Эритремия что это за болезнь: Полицитемия истинная:Причины,Симптомы,Лечение | doc.ua

Эритремия — это… Что такое Эритремия?

Полицитемия истинная (греч. poly много + гистологическое cytus клетка + haima кровь) (синонимы: первичная полицитемия, polycythemia vera, эритремия, erythremia, болезнь Вакеза (Vaquez)) доброкачественное заболевание кроветворной системы, связанное с миелопролиферацией гиперплазией клеточных элементов костного мозга . Этот процесс в большей степени затрагивает эритробластический росток. В крови появляется избыточное количество эритроцитов, но также увеличивается, но в меньшей степени, количество тромбоцитов и нейтрофильных лейкоцитов. Клетки имеют нормальный морфологический вид. За счет увеличения числа эритроцитов повышается вязкость крови, возрастает масса циркулирующей крови. Это ведет к замедлению кровотока в сосудах и образованию тромбов, что приводит к нарушению кровоснабжения и гипоксии органов.

Заболевание впервые было описано Вакёзом (Vaquez) ^[1] в 1892 году. В 1903 году Ослер^[2] высказал предположение, что в основе болезни лежит повышенная активность костного мозга. Им же эритремия выделена в отдельную нозологическую форму.

Истинная полицитемия болезнь взрослых, чаще лиц пожилого возраста, но встречается и у молодых и детей. ^[3] Долгие годы болезнь не даёт о себе знать, протекает без симптомов. По разным исследованиям средний возраст заболевших колеблется от 60 лет до 70-79 лет. ^[4][5] Молодые люди болеют реже, но болезнь у них протекает тяжелее. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины, соотношение приблизительно 1,5:1,0, среди больных молодого и среднего возраста преобладают женщины. Установлена семейная предрасположенность к этому заболеванию, что говорит генетической предрасположенности к ней. Среди хронических миелопролиферативных заболеваний эритремия встречается чаще всего. Распространенность составляет 29:100000.

Причина полицитемии

В последнее время на основе эпидемиологических наблюдений выдвигаются предположения о связи болезни с трансформацией стволовых клеток. ^[6] Наблюдается мутация тирозинкиназы JAK 2 (Янус киназы), где в позиции 617 валин заменён фенилаланином ^[7], ^[8] Однако, эта мутация встречается и при других гематологических заболеваниях, но при полицитемии наиболее часто.

Клиническая картина

В клинических проявлениях болезни преобладают проявления плеторы и осложнения, связанные с тромбозом сосудов. Основные проявления болезни следующие:

• Расширение кожных вен и изменения цвета кожи

На коже пациенты, особенно в области шеи, хорошо видны проступающие, расширенные набухшие вены. При полицитемии кожа имеет красно-вишневый цвет, особенно выраженный на открытых частях тела—на лице, шее, кистях. Язык и губы синевато-красного цвета, глаза как бы налиты кровью (конъюнктива глаз гиперемирована), изменен цвет мягкого нёба при сохранении обычной окраски твердого нёба (симптом Купермана). Своеобразный оттенок кожи и слизистых оболочек возникает вследствие переполнения поверхностных сосудов кровью и замедления её движения. В результате этого большая часть гемоглобина успевает перейти в восстановленную форму.

Больные испытывают кожный зуд. Зуд кожи наблюдается у 40% пациентов. Это является специфическим диагностическим признаком для болезни Вакеза. Этот зуд усиливается после купания в теплой воде, что связано с высвобождением гистамина, серотонина и простагландина.

• Наличие эритромелалгии

Это кратковременные нестерпимые жгучие боли в кончиках пальцев рук и ног, сопровождающиеся покраснением кожи и появлением багровых цианозных пятен. Появление болей объясняется повышенным количеством тромбоцитов и возникновением в капиллярах микротромбов. Хороший эффект при эритромелалгии отмечается от приёма аспирина

Частый симптом эритремии — увеличение селезенки разной степени, но может быть увеличена и печень. Это обусловлено чрезмерным кровенаполнением и участием гепато-лиенальной системы в миелопролиферативном процессе.

• Развитие язв в двенадцатиперстной кишке и желудке

В 10 —15% случаев развивается язва двенадцатиперстной кишки, реже желудка, это связано с тромбозами мелких сосудов и трофическими нарушениями в слизистой оболочке и снижением её устойчивости к Helicobacter pylori ^[9].

• Возникновение тромбов в сосудах

Раньше тромбоз сосудов и эмболия были главными причинами смерти при полицитемии. У больных полицитемией отмечается склонность к образованию тромбов. Это приводит к нарушению кровообращения в венах нижних конечностей, мозговых, коронарных, селезеночных сосудах. Склонность к тромбозам объясняется повышенной вязкостью крови, тромбоцитозом и изменением сосудистой стенки.

• Наличие кровотечений

Наряду с повышенной свёртываемостью крови и тромбообразованием при полицитемии наблюдаются кровотечения из десен, из расширенных вен пищевода

• Упорные суставные боли и повышение уровня мочевой кислоты

Многие больные (в 20 %) жалуются на упорные боли в суставах подагрической природы, так как отмечается увеличение уровня мочевой кислоты

Многие больные жалуются на упорные боли в ногах, причиной которых является облитерирующий эндартериит, сопутствующий эритремии, и эритромелалгия.

• Болезненность плоских костей

При поколачивании плоских костей и давление на них они болезненны, что часто наблюдается при гиперплазии костного мозга.

Ухудшение кровообращения в органах ведёт к жалобам больных на усталость, головную боль, головокружение, шум в ушах, приливы крови к голове, утомляемость, одышку, мелькание мушек в глазах, нарушение зрения. Артериальное давление повышено, что является компенсаторной реакцией сосудистого русла на увеличение вязкости крови. Часто развиваются сердечная недостаточность, миокардиосклероз.

Лабораторные показатели при истинной полицитемии

Количество эритроцитов увеличено и обычно составляет 6×10¹²—8×10¹² в 1 л и более.
Гемоглобин повышается до 180—220 г/л, цветовой показатель меньше единицы (0,7—0,6).
Общий объем циркулирующей крови значительно увеличен — в 1,5 -2,5 раза, в основном за счет увеличения количества эритроцитов. Показатели гематокрита (соотношение эритроцитов и плазмы) резко меняются за счет повышения эритроцитов и достигает значения 65% и более.

Число ретикулоцитов в крови повышено до 15—20 промилле, что свидетельствует об усиленной регенерации эритроцитов.

Отмечается полихромазия эритроцитов, в мазке можно обнаружить отдельные эритробласты.

Увеличено количество лейкоцитов в 1,5—2 раза до 10,0 ×10 ⁹—12,0 × 10 ⁹ в литре крови. У некоторых больных лейкоцитоз достигает более высоких цифр. Увеличение происходит за счет нейтрофилов, содержание которых достигает 70—85%. Наблюдается палочкоядерный, реже миелоцитарный сдвиг. Увеличивается количество эозинофилов, реже и базофилов.

Число тромбоцитов увеличено до 400,0×10⁹—600,0×10⁹ в литре крови, а иногда и больше. Вязкость крови значительно повышена, СОЭ замедлена (1-2 мм за час).

Увеличивается уровень мочевой кислоты

Осложнения полицитемии

Осложнения болезни возникают из-за тромбозов и эмболий артериальных и венозных сосудов головного мозга, селезенки, печени, нижних конечностей, реже — других областей тела. Развиваются инфаркт селезенки, ишемический инсульт, инфаркт сердца, цирроз печени , тромбоз глубоких вен бедра. Наряду с тромбозами отмечаются кровотечения, эрозии и язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, анемии . Очень часто развиваются желчнокаменная и мочекаменная болезнь из-за повышения концентрации мочевой кислоты. нефросклероз

Диагностика

Большое значение при постановке диагноза истинной полицитемии имеет оценка клинических, гематологических и биохимических показателей болезни. Характерный внешний вид больного (специфической окраски кожи и слизистых оболочек). Увеличение селезенки, печени, склонность к тромбозам. Изменение показателей крови: гематокрита, количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Увеличение массы циркулирующей крови, повышение её вязкости, низкая СОЭ, увеличение содержания щелочной фосфатазы, лейкоцитов, сывороточного витамина В₁₂.Необходимо исключить заболевания, где есть гипоксия и неадекватное лечение витамином В ₁₂.
Для уточнения диагноза необходимо проведение трепанобиопсия и гистологическое исследование костного мозга.

Для подтверждения истинной полицитемии наиболее часто используются показатели:

1. Увеличение массы циркулирующих эритроцитов:
   • для мужчин — 36 мл/кг,
   • для женщин — более 32 мл/кг
2. Увеличение гематокрит >52% мужчин и >47% у женщин, увеличение гемоглобин > 185 г /л у мужчин и > 165 г/ л у женщин
3. Насыщение артериальной крови кислородом (более 92 %)
4. Увеличение селезёнки — спленомегалия.
5. Снижение веса
6. Слабость
7. Потливость
8. Отсутствие вторичных эритроцитозов
9. Наличие генетических аномалий в клетках костного мозга, кроме наличия хромосомной транслокации Филадельфийской хромосомы или с перестроенным геном BCR ABL
10. Образование колоний эритроидными клетками in vivo
11. Лейкоцитоз более 12,0×10⁹ л (при отсутствии температурной реакции, инфекций и интоксикаций).
12. Тромбоцитоз более 400,0×10⁹ в литре.
13. Увеличение содержания щелочной фосфатазы нейтрофильных гранулоцит ов более 100 ед. (при отсутствии инфекций).
14. Уровень сывороточного витамина В₁₂ — больше 2200 нг
15. Низкий уровень эритропоэтина
16. Пункция костного мозга и гистологическое исследование пунктата, полученного с помощью трепанобиопсии, показывают увеличение мегакариоцитов.

Алгоритм постановки диагноза

Алгоритм постановки диагноза^[10] следующий:

1. Определить имеет ли пациент:
   • А. увеличение гемоглобина или Б. увеличение гематокрита
   • В. спленомегалию с увеличением или без увеличения тромбоцитов или лейкоцитов
   • Г.тромбоз портальных вен
2. Если имеет, то следует исключить вторичные полицитемии
3. При исключении вторичной полицитемии продолжить алгоритм:

Если пациент имеет три больших критерия или первые два больших в сочетании с двумя малыми: то необходима консультация гематолога, так как имеются все данные диагноз за истинную полицитеми.

Большие критерии:

• увеличение массы циркулирующих эритроцитов:
  • для мужчин — 36 мл/кг,
  • для женщин — более 32 мл/кг
• насыщение артериальной крови кислородом (более 92 %)
• увеличение селезёнки – спленомегалия

Малые (дополнительные) критерии

• увеличение числа тромбоцитов
• увеличение числа лейкоцитов
• величение щелочной фосфатазы
• увеличение витамина В₁₂

то имеется истинная полицитемия и необходимо наблюдение у гематолога.

Дополнительно можно определить наличие роста колоний эритроидов в среде без эритропоэтина, уровень эритропоэтина (чувствительность анализа 70%, специфичность 90%), провести гистологию пунктата костного мозга,

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика проводится со вторичными (абсолютными и относительными) эритроцитозами.

Лечение

В основе лечения лежат уменьшение вязкости крови и борьба с осложнениями – тромбообразованием и кровотечениями. Вязкость крови, напрямую связанная с количеством эритроцитов, поэтому кровопускание и химиотерапия (циторедуктивная терапия), уменьшающие массу эритроцитов, нашли применение при лечении истинной полицитемии. Кровопускание остаётся ведущим методом лечения эритремии. Дополнительно применяют средства симптоматического действия. Лечение больного и его наблюдение должно осуществляться гематологом.

Кровопускание

Кровопускание (флеботомия) ведущий методом лечения. Кровопускание уменьшает объём крови и нормализует гематокрит. Кровопускание проводят при плеторе и гематокрите выше 55 %. Необходимо поддерживать уровень гематокрита ниже 45%. Удаляют 300–500 мл крови с промежутками в 2–4 дня до ликвидации плеторического синдрома. Уровень гемоглобина доводят до 140–150 г/л. Перед кровопусканием с целью улучшения реологических свойств крови и микроциркуляции показано внутривенное введение 400 мл реополиглюкин а и 5000 ЕД гепарин а. Кровопускание уменьшает зуд кожи. Противопоказанием к кровопусканию является увеличение тромбоцитов более 800000. Кровопускание часто сочетается с другими методами лечения.

Эритроцитоферез

Кровопускание с успехом можно заменить эритроцитоферезом.

Циторедуктивная терапия

У лиц с высоким риском тромбозов совместно с кровопусканием или в случае не эффективности поддержания гематокрита только кровопусканием проводят циторедуктивную терапию.

Для подавления пролиферации тромбоцитов и эритроцитов применяют препараты из разных фармакологических групп: антиметаболитов, алкилирующих и биологических веществ ^[11]. Каждый препарат имеет свои особенности применения и противопоказания.

Назначают имифос, миелосан (бусульфан, милеран), миелобромол, хлорамбуцил (лейкеран). В последние годы применяют гидроксимочевину (гидреа, литалир, сиреа), пипоброман (верците, амедел). Применение гидроксимочевины показано лицам старших возрастных групп. Из биологических веществ применяют рекомбинантный интерферон α-2b (интрон), который подавляет миелопролиферацию. При применении интерферона в большей степени снижается уровень тромбоцитов. Интерферон предотвращает развитие тромбогеморрагических осложнений, уменьшает кожный зуд.

В последние годы сужается применение радиоактивного фосфора (³²P). Лечение эритремии радиоактивным фосфором впервые применено Джоном Лоуренсом в 1936 году. Он угнетает миелопоэ, в том числе эритропоэз. Применение радиоактивного фосфора связано с большим риском развития лейкемии.

Для уменьшения количества тромбоцитов применяют анагрелид в дозе 0,5-3 мг в день.

Применение иматиниба (Imatinib) при истинной полиции не вышло ещё за стадию исследований.

Наиболее часто применяемые схемы лечения

Схемы лечения подбираются гематологом индивидуально для каждого больного.
Примеры ряда схем:^[12]

1. флеботомия совместно с гидрооксимочивиной
2. интерферон совместно с низкими дозами аспирина
3. флеботомия совместно гидрооксимочивиной и низкими дозами аспирина
4. флеботомия совместно с интерфероном и низкими дозами аспирина

Лечение осложнений полицитемии

Для профилактики тромбирования и эмболий применяют дизагрегационную терапию: ацетилсалициловая кислота в дозе (от 50 до 100 мг на день), дипиридамол, тиклопедина гидрохлорид, трентал. Одновременно назначают гепарин или фраксипарин.
Применение пиявок малоэффективно.
Для уменьшения зуда кожи нашли применения антигистаминные препараты – блокаторы антигистаминных систем h2 систем — (зиртек) и параксетин(паксил).

При дефиците железа применяют:

• андрогенные препараты: винобанин (Winobanin (Danazol®)
• эритропоэтин
• талидомид (отдельно или совместно с кортикостероидными гормонами)
• леналидамид (ревлемид) в комбинации с кортикостероидными гормонами

При развитии аутоиммунной гемолитической анемии показано применение кортикостероидные гормоны.

Для снижения уровня мочевой кислоты — аллопуринол, интерферон α.

Пересадка костного мозга при полицитемии применяется редко, так как пересадка костного мозга сама по себе может привести к неблагоприятным исходам.

При цитопении, анемических и гемолитических кризах показаны кортикостероидные гормоны (преднизолон ), анаболические гормоны, витамины группы В.

Спленэктомия возможна только в случае выраженного гиперспленизма. При предположении развития острого лейкоза операция противопоказана.

Исход

Течение полицитемии хроническое доброкачественное. При современных методах лечения больные живут долго. Исходом болезни может быть развитие миелофиброз а с прогрессирующей анемии гипопластического типа и трансформация болезни в миелолейкоз. Длительность жизни с болезнью более 10 лет.

Прогноз

Со времени внедрения в практику радиоактивного фосфора течение заболевания носит доброкачественный характер.

1. ↑ Vaquez LH. Sur une forme spéciale de cyanose s’accompagnant d’hyperglobulie excessive et persistante. C R Soc Biol (Paris). 1892;44:384-388.
2. ↑ Osler W. Chronic cyanosis, with polycythaemia and enlarged spleen: a new clinical entity. Am J Med Sci. 1903;126:187-201.
3. ↑ Passamonti F, Malabarba L, Orlandi E, Baratè C, Canevari A, Brusamolino E, Bonfichi M, Arcaini L, Caberlon S, Pascutto C, Lazzarino M (2003). «Polycythemia vera in young patients: a study on the long-term risk of thrombosis, myelofibrosis and leukemia.». Haematologica 88 (1): 13-8. PMID 12551821.
4. ↑ Berlin, NI. (1975). «Diagnosis and classification of polycythemias». Semin Hematol 12: 339.
5. ↑ Anía B, Suman V, Sobell J, Codd M, Silverstein M, Melton L (1994). «Trends in the incidence of polycythemia vera among Olmsted County, Minnesota residents, 1935-1989.». Am J Hematol 47 (2): 89-93. PMID 8092146.
6. ↑ Adamson JW, Fialkow PJ, Murphy S, Prchal JF, Steinmann L. Polycythemia vera: stem-cell and probable clonal origin of the disease. N Engl J Med. 1976;295:913-916
7. ↑ Levine RL, Wadleigh M, Cools J, Ebert BL, Wernig G, Huntly BJ, Boggon TJ, Wlodarska I, Clark JJ, Moore S, Adelsperger J, Koo S, Lee JC, Gabriel S, Mercher T, D’Andrea A, Frohling S, Dohner K, Marynen P, Vandenberghe P, Mesa RA, Tefferi A, Griffin JD, Eck MJ, Sellers WR, Meyerson M, Golub TR, Lee SJ, Gilliland DG (2005). «Activating mutation in the tyrosine kinase JAK2 in polycythemia vera, essential thrombocythemia, and myeloid metaplasia with myelofibrosis». Cancer Cell 7 (4): 387-97. [1].
8. ↑ James C, Ugo V, Le Couedic JP, et al. A unique clonal JAK2 mutation leading to constitutive signalling causes polycythaemia vera. Nature 2005;434:1144-1148 Artikel [2]
9. ↑ Torgano G, Mandelli C, Massaro P, Abbiati C, Ponzetto A, Bertinieri G, Bogetto S, Terruzzi E, de Franchis R (2002). «Gastroduodenal lesions in polycythaemia vera: frequency and role of Helicobacter pylori.». Br J Haematol 117 (1): 198-202. [3]
10. ↑ Brian J Stuart and Anthony J. Viera «Polycythemia Vera» American Family Physician Vol. 69/No.9: 2139-2144
11. ↑ Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: A Comprehensive Review and Clinical Recommendations Mayo Clin Proc. 2003; 78:174-194
12. ↑ Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: A Comprehensive Review and Clinical Recommendations Mayo Clin Proc. 2003; 78:174-194

Wikimedia Foundation.
2010.

Диагностика и лечение эритремии хронической и острой стадии

Эритремия — это опухолевое клональное заболевание кроветворной системы, при котором отмечается пролиферация эритроидного, гранулоцитарного и мегакариоцитарного ростков кроветворения с преимущественной активацией эритропоэза. При этом в крови отмечается повышение уровня эритроцитов и гемоглобина, тромбоцитоз и лейкоцитоз. Практически все больные эритремией являются носителями мутации JAK2V617F.

Как развивается эритремия

Причины возникновения эритремии до сих пор не известны. Считается, что это многоэтапное заболевание, при котором под действием внешних факторов происходит повреждение генома нормальной клетки, что приводит к ее злокачественной трансформации и образованию опухолевого клона клеток, который замещает нормальный гемопоэз.

Практически у всех больных обнаруживается мутация в гене JAK2. Обычно страдает 14 экзон, у 90-96% больных отмечается мутация V617F. У 2% больных имеются мутации в 12 экзоне. Очень редко обнаруживаются повреждения других генов, в частности MPL, CALR. Все эти генетические патологии являются специфичными для эритремии, поэтому их определение необходимо для подтверждения диагноза.

Итак, молекулярно-генетические нарушения вызывают активацию JAK-STAT сигнального пути, что приводит к повышению пролиферации ростков гемопоэза и увеличению количества форменных элементов крови.

Моноциты и мегакариоциты (предшественники тромбоцитов) вырабатывают множество цитокинов — биологически активных молекул, которые стимулируют фиброзные изменения, образование новых кровеносных сосудов, что в конечном итоге приводит к остеосклерозу и фиброзу костного мозга. Кроме того, массивная продукция цитокинов способствует развитию опухолевой интоксикации, что усугубляет общее состояние больных.

Также присутствует нарушение связи стволовых клеток с микроокружением. Это провоцирует образование очагов кроветворения вне костного мозга. В первую очередь страдают печень и селезенка.

Симптомы эритремии

Клинически эритремия проявляется двумя синдромами:

• Плетора (полнокровие). Этот синдром характеризуется увеличением числа циркулирующих эритроцитов. Симптоматически проявляется головными болями, головокружением, приступами учащенного сердцебиения, зудом кожи и зрительными нарушениями. Кожа и слизистые имеют синюшный оттенок. Также возможны сосудистые осложнения: тромбозы, эритромелалгия (покраснения пальцев конечностей, боли и чувство жжения в них).
• Миелопролиферативный синдром — развивается в результате гиперплазии ростков кроветрения. Симптоматически проявляется слабостью, повышением температуры, потливостью, зудом кожи, болями в костях. При распаде гранулоцитов отмечается нарушение уратового обмена, что приводит к развитию подагры, камней в почках и уратовому диатезу.

Стадии эритремии

В процессе своего развития эритремия проходит несколько стадий. Первая, она же начальная, может продолжаться более 5 лет. В этот период в основном присутствуют умеренные проявления плеторального синдрома. В анализе крови отмечается умеренный эритроцитоз, в костном мозге отмечается усиление пролиферации всех гемопоэтических ростков за исключением лимфоцитарного. Селезенка не увеличена, осложнения развиваются редко.

Вторая стадия эритремии — это полицитемия. Она делится на 2 подстадии А и В. Стадия А длится 5-15 лет. Для нее характерно повышение количества форменных элементов крови. В результате образуется ярко выраженный плеторический синдром, который осложняется тромбозами, кровотечениями, увеличением размеров печени и селезенки. В анализе крови нарастает цитоз, в костном мозге помимо пролиферации эритропоэтического, гранулоцитарного и тромбопоэтического ростков отмечаются рубцовые изменения.

При эритремии в стадии В продолжает нарастать цитоз и клиническая симптоматика. Образуются очаги опухолевого роста в селезенке, в костном мозге прогрессируют рубцовые изменения.

3 стадия эритремии — анемическая. Здесь уже развивается фиброз костного мозга, который приводит к его истощению и снижению уровня клеток крови. Возможна трансформация заболевания в острый лейкоз.

Диагностика эритремии

В рамках диагностики эритремии пациент проходит комплексное обследование, которое включает следующие мероприятия:

• Сбор анамнеза и физикальный осмотр, во время которого проводится оценка окраски кожи лица и конечностей. Обязательно выполняется определение размеров печени и селезенки.
• Развернутый анализ крови, включающий подсчет количества форменных элементов крови и значений эритроцитарных индексов.
• Трепанбиопсия костного мозга с последующим гистологическим и гистохимическим исследованием.
• Определение уровня эритропоэтина.
• Молекулярно-генетическое тестирование на предмет наличия специфических мутаций V617F.
• УЗИ печени и селезенки для точного определения их размеров.

Диагноз эритремия выставляется согласно критериям ВОЗ 2018 года, где выделяют три больших критерия и один малый.

Большие критерии эритремии:

• Уровень гемоглобина больше 160 г/л у женщин и больше 165 г/л у мужчин.
• Гиперплазия трех ростков миелопоэза в трепанате костного мозга.
• Наличие мутации в гене JAK2.

Малый критерий — снижение уровня эритропоэтина.

Для постановки диагноза эритремия необходимо либо наличие всех трех больших критериев, либо 1-2 больших и одного малого.

Лечение эритремии

Основные цели лечения эритремии следующие:

• Предотвращение образования тромбов и лечение уже развившихся тромбозов и тромбоэмболий.
• Снижение уровня опухолевой интоксикации и контроль связанных с этим симптомов (повышение температуры, кожный зуд, потеря веса).
• Снижение риска трансформации в острый миелобластный лейкоз или миелофиброз.
• Предупреждение развития осложнений при необходимости хирургических вмешательств или беременности.

Для оценки вероятности развития тромбозов при эритремии, проводят стратификацию риска по следующим критериям:

• Возраст старше 60 лет.
• Наличие тромбозов в прошлом.
• Сердечно-сосудистые факторы риска: артериальная гипертензия, лишний вес, диабет, гиподинамия.

Если у пациента нет перечисленных факторов, то его относят к группе низкого риска, при наличии сердечно-сосудистых факторов — к промежуточной, и при возрасте более 60 лет и/или наличии тромбозов в анамнезе выставляется высокий риск тромбоэмболических осложнений. Уровень тромбоцитов на риск развития тромбозов не влияет, но он играет определенную роль при развитии кровотечений. Для предотвращения развития тромбозов необходимо устранение сердечно-сосудистых факторов риска, а также назначение антиагрегантов.

Кроме того, для лечения эритремии применяются следующие методы:

• Удаление избытка эритроцитов в крови. Может осуществляться либо с помощью гемоэкскурсии (обычное кровопускание), либо эритроцитафереза (удаление непосредственно эритроцитов).
• Циторедуктивная терапия. Применяются цитостатики и интерфероны.
• Лечение осложнений уже развившихся тромбозов.

Гемоэкскурсии (кровопускание) при эритремии

Кровопускание применяется для уменьшения объема циркулирующей крови. Объем гемоэкскурсии составляет 250-500 мл за одну процедуру, после чего недостающий объем жидкости восполняют физраствором. Либо вторым вариантом является предварительная инфузия антиагрегантов вместе с физраствором в объеме, превышающем удаляемый объем крови. Сеансы проводят через день до достижения гематокрита до 40-45%. Пожилым пациентам сеансы выполняют 2 раза в неделю, либо снижают объем гемоэкскурсии.

Эритроцитоферез

Эритроцитаферез относится к методам экстракорпоральной детоксикации, который пришел на смену кровопусканию. В его основе лежит удаление эритроцитов с последующим возвратом плазмы и восполнением объема растворами кристаллоидов или коллоидов. За один сеанс можно удалить до 400 мл эритроцитов.

Препараты ацетилсалициловой кислоты

Препараты ацетилсалициловой кислоты, или аспирина, назначаются для предотвращения тромбических осложнений. Аспирин должен назначаться каждому больному эритремией при отсутствии противопоказаний. Если они есть, назначают клопидогель или тиклопидин.

Циторедуктивная терапия

Гидроксимочевина

Теоретически гидроскимочевина может применяться в рамках терапии первой линии у пациентов любого возраста. Но из-за того, что она обладает генотоксичностью и может спровоцировать лейкозогенный эффект, пациентам младше 50 лет и беременным женщинам такое лечение в рамках первой линии не рекомендуется. Также требуется отмена лечения при непереносимости и неэффективности терапии. Критерием непереносимости гидроксимочевины является наличие хотя бы одного из этих симптомов:

• Превышение гематокрита более 45% через 3 месяца после лечения гидроксимочевиной в дозировке 2000 мг/день.
• Отсутствие контроля миелопролиферации. Об этом может свидетельствовать уровень тромбоцитов более 400×10 9 и лейкоцитов выше 10×10 9 через 3 месяца лечения.
• Сохранение увеличенной селезенки (более 10 см ниже края реберной дуги) или невозможность устранения симптомов спленомегалии.
• Миелопения при применении минимальных дозировок препаратов — уровень тромбоцитов ниже 100×10*9 или гемоглобина ниже 100 мг/л.
• Язвы на голенях.
• Поражение кожи и слизистых оболочек.
• Нарушение работы ЖКТ.
• Пневмониты.
• Лихорадка.

Интерферон альфа

Интерферон альфа обладает высокой эффективностью в отношении эритремии и позволяет у части пациентов добиться молекулярного ответа. Также он хорошо купирует плеторальный синдром, снижая выраженность зуда. Однако его широкое применение ограничивает плохая переносимость. В основном его рекомендуют пациентам младше 50 лет.

Бусульфан

С помощью бусульфана возможен активный контроль эритремии, однако при длительном его применении повышается риск развития вторичных лейкозов. Поэтому его применяют у пациентов старше 70 лет при непереносимости гидроксимочевины и интерферонов.

Прогноз при эритремии

В целом прогноз при эритремии относительно благоприятный. Общая 10-летняя выживаемость составляет около 75%. Но заболевание может трансформироваться в острый миелобластный лейкоз (риск 5%) либо в миелофиброз (риск чуть менее 10%).

Симптомы эритремии (головные боли, боли в костях, парестезии) могут ухудшать качество жизни пациентов. Основной причиной гибели пациентов являются тромбозы, кровотечения и тяжелые инфекции, риск которых увеличивается при трансформации патологии в острый миелобластный лейкоз или в миелофиброз.

Лечение эритремии в клинике «Евроонко» проводится с применением современных лечебных протоколов. В сложных случаях решение принимается коллегиально консилиумом специалистов. Важное значение мы уделяем наблюдению пациента в период ремиссии. Это также позволяет достигать увеличения эффективности проводимого лечения.

Эритремия (истинная полицитемия, многокровие, эритроцитоз, болезнь Вакеза)

Причины заболевания

Чаще всего заболевание начинает проявлять себя у людей в возрасте 40-60 лет, при этом мужчины болеют эритремией чаще, чем женщины. В детском возрасте заболевание эритремией встречается редко.

При отсутствии адекватного и своевременного лечения, смертность среди больных эретримией достаточно высока, в особенности, если это заболевание сочетается с другими злокачественными заболеваниями и лейкемией. Прогноз на выздоровление при эритремии во многом зависит от общего состояния больного, его возраста и своевременности и правильности лечения.

Причины эритремии до конца не выяснены. Однако в последнее время, рад наблюдений дает основания предположить, что заболевание, так или иначе связано с мутацией стволовых клеток.

Симптомы и протекание заболевания

Общие симптомы:

• повышенная утомляемость,
• головная боль,
• головокружения,
• шум в ушах,
• приливы крови к голове,
• одышка,
• нарушение зрения;
• высокое артериальное давление,
• нарушения работы сердца.

Внешние признаки:

• Кожа лица имеет багровый оттенок, множественные расширенные сосуды кожи. Наиболее выражена краснота на коже лица, шеи, рук.
• Конъюнктива глаз с красноватым оттенком — сосуды белочной оболочки глаза переполнены кровью.
• Кожный зуд.

Признаки болезни:

• Болезненность кончиков пальцев рук и ног.
• Увеличение селезенки.
• Язвы желудка и двенадцатиперстной кишки.
• Тромбоз глубоких артерий конечностей.
• Ноющие и распирающие боли в костях таза, бедренных костей.

Все вышеперечисленные симптомы связаны с нарушением кровообращения в конечностях.

Достаточно часто у больных эритремией развиваются миокардиосклероз и сердечная недостаточность.

Лучшие государственные клиники Израиля

Лучшие частные клиники Израиля

Лечение заболевания

Эффективным методом лечения эритремии во второй стадии ее развития является обычное кровопускание. При этом забирается примерно до полу литра крови каждые два — три дня. При этом обязательно проводится профилактика тромбозов — назначаются препараты с кроверазжижающим действием: аспирин, иногда гепарин.

При недостаточном эффекте от данного лечения, пациенту назначается курс химиотерапии, при которой используются гидроксимочевина и анагрелид.

В процессе лечения эритремии обязательно проводится постсимптомная терапия и профилактика осложнений.

Диагностика заболевания

Диагноз заболевания становится ясным после анализа крови. Для этого проводят лабораторные исследования, которые позволяют обнаружить увеличение количества эритроцитов. Обычно одновременно повышается уровень гемоглобина и увеличивается вязкость крови. Также делается биопсия костного мозга, чтобы определить, насколько увеличено содержание всех его компонентов.

Цены

Видеоматериалы по теме

Рассчитать стоимость лечения

1. 5
2. 4
3. 3
4. 2
5. 1

(1 голос, в среднем: 5 из 5)

Эритремия, санатории, лечение, цены на 2021 год

Я, субъект персональных данных, в соответствии с Федеральным законом от 27 июля 2006 года № 152 «О персональных данных» предоставляю владельцам портала Кавминводы тур (далее — Оператор), согласие на обработку персональных данных, указанных мной в форме веб-чата и/или в форме заказа обратного звонка на сайте kmv26.ru в сети «Интернет», владельцем которого является Оператор.

1. Состав предоставляемых мной персональных данных является следующим: ФИО, адрес электронной почты и номер телефона.
2. Целями обработки моих персональных данных являются: обеспечение обмена короткими текстовыми сообщениями в режиме онлайн-диалога и обеспечение функционирования обратного звонка.
3. Согласие предоставляется на совершение следующих действий (операций) с указанными в настоящем согласии персональными данными: сбор, систематизацию, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), использование, передачу (предоставление, доступ), блокирование, удаление, уничтожение, осуществляемых как с использованием средств автоматизации (автоматизированная обработка), так и без использования таких средств (неавтоматизированная обработка).
4. Я понимаю и соглашаюсь с тем, что предоставление Оператору какой-либо информации о себе, не являющейся контактной и не относящейся к целям настоящего согласия, а равно предоставление информации, относящейся к государственной, банковской и/или коммерческой тайне, информации о расовой и/или национальной принадлежности, политических взглядах, религиозных или философских убеждениях, состоянии здоровья, интимной жизни запрещено.
5. В случае принятия мной решения о предоставлении Оператору какой-либо информации (каких-либо данных), я обязуюсь предоставлять исключительно достоверную и актуальную информацию и не вправе вводить Оператора в заблуждение в отношении своей личности, сообщать ложную или недостоверную информацию о себе.
6. Я понимаю и соглашаюсь с тем, что Оператор не проверяет достоверность персональных данных, предоставляемых мной, и не имеет возможности оценивать мою дееспособность и исходит из того, что я предоставляю достоверные персональные данные и поддерживаю такие данные в актуальном состоянии.
7. Согласие действует по достижении целей обработки или в случае утраты необходимости в достижении этих целей, если иное не предусмотрено федеральным законом.
8. Согласие может быть отозвано мною в любое время на основании моего письменного заявления.

Эритремия

Эритремия (истинная полицитемия) – это Ph-негативное хроническое миелопролиферативное клональное заболевание, которое возникает на уровне стволовой кроветворной клетки и сопровождается чрезмерной пролиферацией эритроидного, миелоидного и мегакариоцитарного ростков в костном мозге (панмиелоз), что сопровождается эритроцитозом, высоким уровнем гемоглобина, лейкоцитозом, тромбоцитозом в крови (панцитоз), нередко с возникновением спленомегалии.

Эпидемиология

В европейских странах заболеваемость истинной полицитемией колеблется от 0,4 до 2,8 случая на 100000 в год. В сравнении с женщинами мужчины заболевают чаще. На момент верификации диагноза средний возраст больных составляет приблизительно 60 лет, однако 20–25 % пациентов имеют возраст до 40 лет.

Этиопатогенез

Непосредственные причины заболевания до настоящего времени не изучены. Основным предположением является многоэтапность возникновения заболевания, где предрасположенность к болезни реализуется под воздействием внешних факторов, которые обладают способностью повреждать геном здоровой клетки, что становится причиной ее злокачественной трансформации. У преобладающего большинства клеток были выявлены активирующие мутации в гене JAK2. Из-за подобной мутации возникает гиперплазия не только эритроидной, но и гранулоцитарной и мегакариоцитарной линий дифференцировки с развитием так называемого «панмиелоза».

Определяющим свойством гемопоэза при истинной полицитемии является способность клеток-предшественниц гемопоэза формировать эритроидные колонии в отсутствие экзогенного эритропоэтина.

При первичной верификации диагноза цитогенетические изменения выявляют у 20 % больных. На поздних стадиях болезни частота хромосомных изменений достигает 80–100 %.

Помимо активирующих мутаций в гене JAK2 у больных истинной полицитемией обнаруживаются мутации и в других генах. Клональный гемопоэз, фенотипические особенности истинной полицитемии и прогрессирование заболевания возникают вследствие приобретенных соматических генных мутаций, которые принимают участие в регуляции цитокиновых реакций, сплайсинге РНК, а также эпигенетической регуляции.

Клиническая картина

В течении истинной полицитемии выделяют три фазы:

1. преполицитемическую – с пограничным или умеренным эритроцитозом;
2. собственно полицитемическую – развернутая картина заболевания с выраженным эритроцитозом;
3. постполицитемический миелофиброз с цитопениями, включая анемию, неэффективный гемопоэз, фиброз костного мозга, с экстрамедуллярным кровотечением и гиперспленизмом.

Специфическая симптоматика истинной полицитемии отсутствует, и различные ее проявления можно выявить у преобладающего числа больных. Наиболее распространены жалобы на усталость, кожный зуд, ночную потливость, боль в костях и суставах, лихорадку и снижение массы тела.

Кожный зуд – это особое неприятное субъективное ощущение, которое пациенты характеризуют как генерализованное чувство жжения, покалывания, пощипывания возникающее после контакта с водой (аквагенный зуд).

Перепад температуры, употребление алкоголя или физические упражнения могут вызывать усиление симптоматики, которые могут продолжаться около 40 мин и нередко сопровождаются агрессией, раздражительностью, депрессией и суицидальными мыслями.

Помимо того, у 35–45 % пациентов выявляется спленомегалия, которая является одним из проявлений прогрессирования заболевания. Спленомегалия приводит к появлению вторичных симптомов, таких как боль в животе, ощущение быстрого насыщения, потеря массы тела, тошнота. Увеличение селезенки может стать причиной компрессии органов брюшной полости, портальной гипертензии.

Симптоматика опухолевой интоксикации, причиной которой является истинная полицитемия, и спленомегалия выявляются у 70 % больных и приводят к снижению качества жизни.

Инструментом для полноформатной оценки симптомов у больных истинной полицитемией, которые позволяют провести оценку выраженность симптоматики интоксикации, являются опросники European Organisation for Research and Treatment of Cancer Quality of Life Questionnaire Core 30 (EORTC-Qol) и MPN-Symptom Assessment Form (MPN-SAF).

Диагностика и дифференциальный диагноз

Верификация диагноза истинной полицитемии проводится на основании стандартных классификационных критериев, утвержденных ВОЗ в 2008 г.:

Большие критерии:

1. Гемоглобин более 185 г/л у мужчин и 165 г/л женщин или другие признаки повышения объема циркулирующих эритроцитов. Гематокрит более 52 % у мужчин и более 48 % у женщин.
2. Мутация гена JAK2V617F или в экзоне 12.

Малые критерии:

1. По результатам биопсии костного мозга – трехростковая гиперплазия (панмиелоз): усиление пролиферативной активности элементов эритроидного, гранулоцитарного, мегакариоцитарного ростков миелопоэза.
2. Уровень эритропоэтина (ЭПО) сыворотки ниже референсных показателей.
3. Формирование эндогенных эритроидных колоний в культуре костномозговых клеток больного без добавления эритропоэтина.

Диагноз считается верифицированным в случае выявления одного или двух больших критериев и одного малого или одного большого и двух малых критериев.

Критерии диагноза постполицитемического миелофиброза

Необходимые критерии:

1. Наличие ранее документированного на основании критериев ВОЗ диагноза «истинная полицитемия».
2. Фиброз костного мозга 2–3-й или 3–4-й степени.

Дополнительные критерии (не менее двух):

1. Анемия или длительное отсутствие потребности в кровопусканиях или в циторедуктивной терапии для коррекции эритроцитоза.
2. Лейкоэритробластическая картина периферической крови (наличие незрелых гранулоцитов или эритробластов).
3. Спленомегалия (> 5 см из-под края реберной дуги).
4. Наличие больше одного из трех конституциональных симптомов: потеря более 10 % веса за 6 месяцев, ночные поты, необъяснимая лихорадка (> 37,5º C).

Лечение

Подход к лечению больных истинной полицитемией основан на оценке факторов риска тромбоэмболических осложнений. Всем пациентам рекомендуется отказ от табакокурения, нормализация артериального давления, устранение гиперхолестеринемии и гиперглюкоземии, нормализация веса. Проводится посиндромная симптоматическая и патогенетическая терапия.

Пациенты могут быть стратифицированы в группы высокого или низкого риска на основании возраста и тромбозов в анамнезе.

Категория «промежуточный риск» включает в себя молодых пациентов с сердечно-сосудистыми факторами риска при отсутствии тромбозов в анамнезе.

Пациенты группы низкого риска подлежат активному динамическому наблюдению. С целью контроля гематокрита больным проводят сеансы кровопусканий/эритроцитафереза. Для профилактики тромботических осложнений пациенты получают терапию антиагрегантами. Циторедуктивная терапия данной группе больных проводится в случае плохой переносимости кровопусканий, при прогрессировании заболевания, тромбоцитозе более 1500×10⁹/л или нарастании лейкоцитоза.

Больные, отнесенные к группе высокого риска, нуждаются в проведении циторедуктивной терапии.

Для больных группы промежуточного риска вырабатывается индивидуальная тактика лечения.

Рекомендации по лечению истинной полицитемии (Рабочая группа по изучению истинной полицитемии):

1. Большинство больных со впервые диагностированной истинной полицитемией должны получать лечение кровопусканиями с целью достижения уровня гематокрита не более 0,45, с последующим динамическим наблюдением за развитием симптоматики заболевания.
2. При индивидуализации терапии обязательно учитывается возраст пациентов. Лечение больных моложе 50-ти лет, без тромботических осложнений в анамнезе и тяжелого гипертромбоцитоза (< 1000×10⁹/л) может предусматривать только кровопускания в сочетании с терапией аспирином (или без него) в дозе 100–375 мг в сутки.

Пациентам старше 70-ти лет с тромботическими осложнениями в анамнезе и тяжелым гипертромбоцитозом рекомендуется проведение терапии миелосупрессивными фармсредствами. Больные 50–70 лет без тромботических осложнений и тяжелого гипертромбоцитоза получают лечение миелосупрессивными агентами или кровопусканиями, хотя при последнем виде лечения может увеличиваться риск тромботических осложнений. Возможно привлечение пациентов для включения в программу клинических исследований по использованию таргетной терапии.

3. Фармсредством выбора для проведения миелосупрессии является препарат гидроксимочевины.
4. В случаях гипертромбоцитоза возможно использование интерферона-альфа.

Прогноз и исход

Прогноз у пациентов с истинной полицитемией достаточно благоприятный: продолжительность жизни может составлять 10–20 лет (в среднем 13,5 лет), нередко превышает 20 лет. Значительный уровень смертности сохраняется на этапе, который предшествует верификации диагноза.

К самым распространенным осложнениям истинной полицитемии относятся микроваскулярные осложнения, тромбозы и кровотечения, а также подагра и мочекаменная болезнь. Нередко возникают тромбозы крупных артерий, тромботические инсульты, инфаркт миокарда (часто атипичная безболевая форма), из-за замедленного кровотока и повышенной вязкости крови возможны тромбофлебиты.

К самым неблагоприятным сосудистым осложнениям относятся микрососудистые, тромбофилические с клиническими проявлениями в виде эритромелалгии, стенокардии, преходящих нарушениях зрения, тромбозов артериальных и венозных сосудов, ограниченных и множественных, геморрагий и кровотечений.

При длительном течении заболевания опасность прогрессирования с исходом во вторичный миелодиспластический синдром, острый лейкоз или постполицитемический миелофиброз значительно увеличивается.

Полицитемия

Полицитемия – хроническое заболевание, при котором костный мозг вырабатывает избыточное количество эритроцитов. У многих пациентов также увеличивается количество тромбоцитов и лейкоцитов в крови. В результате кровь становится более густой, вязкой, нарушается кровоток в мелких сосудах и увеличивается вероятность образования тромбов – кровяных сгустков, которые закупоривают просвет сосудов и нарушают кровоснабжение органов.

Истинная полицитемия встречается достаточно редко и развивается медленно. Чаще всего она возникает у людей старше 40-50 лет, однако наблюдаются единичные случаи у более молодых людей и даже у детей. На начальных этапах она протекает бессимптомно, поэтому часто диагностируется случайно, во время обследования, связанного с другим заболеванием.

При отсутствии соответствующего лечения полицитемия может угрожать жизни. Однако современные подходы к терапии позволяют достичь очень хороших результатов: пациенты избавляются от большинства негативных проявлений болезни.

Синонимы русские

Истинная полицитемия, полицитемия вера, первичная полицитемия, эритремия, болезнь Вакеза, болезнь Ослера – Вакеза.

Синонимы английские

Erythremia, Osler-Vaquez Disease, primarypolycythemia, splenomegalicpolycythemia, polycythemiarubravera, erythrocytosismegalosplenica, cryptogenicpolycythemia.

Симптомы

• Слабость.
• Одышка.
• Головные боли.
• Частые кровотечения.
• Тяжесть в животе.
• Боли в мышцах и суставах.
• Покраснение кожи.
• Зуд, особенно после принятия теплого душа или ванны.

Общая информация о заболевании

Все клетки крови образуются в костном мозге из единой стволовой клетки крови. Она дает начало лимфоидной стволовой клетке и миелоидной стволовой клетке. Из лимфоидной стволовой клетки образуются лимфоциты, из миелоидной – остальные виды лейкоцитов, тромбоциты и эритроциты. Зрелые эритроциты – это двояковогнутые клетки, не имеющие ядра. Основная функция эритроцитов заключается в переносе кислорода от легких к тканям и углекислого газа от тканей к легким. Эта функция осуществляется за счет гемоглобина, который занимает большую часть эритроцита и придает этой клетке характерный красный цвет. Помимо дыхательной функции, эритроциты участвуют в поддержании кислотно-щелочного равновесия, а также переносят на своей поверхности аминокислоты, жиры, белки и токсины. Эритроциты существуют 120 дней, а затем разрушаются в печени и селезенке.

Эритропоэз (формирование эритроцитов) – сложный многоступенчатый процесс, основным регулятором которого является белок эритропоэтин. Он вырабатывается в почках и частично в печени, причем количество его увеличивается при снижении уровня кислорода в крови (гиипоксии). В норме при гипоксии увеличивается количество эритропоэтина, который активизирует формирование эритроцитов в костном мозге. Однако при истинной полицитемии уровень эритропоэтина не только не увеличивается, но даже может быть снижен. Усиление образования эритроцитов связано с повышением чувствительности клеток костного мозга к эритропоэтину. Причины подобных изменений окончательно не выяснены, однако известно, что при истинной полицитемии наблюдаются нарушения в гене янус-киназы-2 и гене EpoR, которые несут информацию о количестве рецепторов к эритропоэтину и их чувствительности.

Таким образом, при полицитемии образуется избыточное количество эритроцитов, объем крови увеличивается, она становится более густой. Нарушается ток крови в мелких сосудах. В результате повышается артериальное давление, возникают частые кровотечения, в частности кровоточивость десен. Из-за нарушения циркуляции крови кончики пальцев, носа, слизистые оболочки приобретают синюшно-красный оттенок. Ухудшается снабжение тканей кислородом, что отрицательно сказывается на работе всего организма. Изменение вязкости крови увеличивает вероятность тромбоза – закупорки сосудов сгустками крови, что приводит к нарушению работы органов и тканей. Это может проявляться сердечным приступом, инсультом. Печень и селезенка увеличиваются, в них появляются очаги кроветворения.

Наряду с истинной, первичной полицитемией, причина которой неизвестна, выделяют вторичную полицитемию, при которой увеличение продукции эритроцитов вызвано повышенным уровнем эритропоэтина в ответ на недостаток кислорода в тканях, например, при хроническом бронхите или пороке сердца. В этом случае полицитемия является лишь следствием и исчезает при лечении основного заболевания.

Кто в группе риска?

• Мужчины.
• Люди старше 40 лет.
• Представители европеоидной расы.
• Пациенты, у родственников которых была полицитемия.

Диагностика

Лабораторная диагностика

• Общий анализ крови (без лейкоцитарной формулы и СОЭ)
• Эритроциты. Их уровень обычно значительно повышен.
• Лейкоциты. Их концентрация может быть повышена преимущественно за счет нейтрофилов.
• Тромбоциты. Уровень тромбоцитов также может быть повышен.
• Гемоглобин – белок, который входит в состав эритроцитов и участвует в переносе кислорода. При полицитемии обычно повышен.
• Гематокрит. Это соотношение объема эритроцитов и общего объема крови. При полицитемии обычно повышен.
• Ретикулоциты – незрелые эритроциты. Они попадают в кровь из костного мозга и в течение 2-3 дней созревают, превращаясь в зрелые эритроциты. При полицитемии может наблюдаться их ищбыток, что указывает на их ускоренное формирование в костном мозге.
• Эритропоэтин. При истинной полицитемии обычно сильно понижен.
• Витамин В₁₂. Играет важную роль в синтезе нуклеиновых кислот (соединений, участвующих в хранении и передаче наследственной информации), необходимых для образования эритроцитов. Повышение его уровня при полицитемии указывает на интенсивность формирования эритроцитов.
• Основные электролиты крови – натрий, калий, кальций, 

Лечение эритремии в Израиле

ЭритремияЭффективное лечение эритремии в израильских клиниках, быстрая точная диагностика на новейшем оборудовании, инновационные методы лечения, обеспечивающие быстрое улучшение самочувствие, отсутствие осложнений и рецидивов. Мировой уровень квалификации врачей, комфортные условия пребывания в клинике, разумные цены.

Эритремия является редко встречающейся онкогематологической патологией доброкачественного характера, проявляющейся возрастанием количества эритроцитов, а в ряде случаев и других типов клеток крови. Учитывая то, что заболевание протекает в хронической форме, полное выздоровление невозможно, однако, лечение эритремии в Израиле обеспечивает устранение болезненных симптомов и формирование продолжительной стойкой ремиссии в кратчайшие сроки. Добиться положительного результата израильским медикам удается благодаря проведению лечения согласно индивидуальным комплексным программам, наиболее эффективным для данного пациента.

Квалифицированные врачи-гематологи успешно проводят терапию на любой стадии патологии. Новейшее оборудование дает возможность выполнять точную диагностику на ранних стадиях болезни, за счет чего терапия оказывается эффективной более чем у 90-95% пациентов. В израильских клиниках применяются результативные передовые лечебные методики и препараты последних поколений. Кроме того, активно проводятся клинические испытания новых лекарственных средств, которые позволят добиваться положительной динамики без применения флеботомии. Немаловажным фактором, привлекающим многих медицинских туристов, является стоимость лечения эритремии в Израиле, которая существенно ниже, чем в американских и европейских клиниках.

План лечения бесплатно

Методы лечения заболевания

Применяемые терапевтические методы направлены на скорейшее устранение болезненных симптомов, возвращение пациента к привычной активной жизни и формирование продолжительной ремиссии. Целью израильских специалистов является не просто ослабление проявлений болезни, но и предотвращение развития осложнений и рецидивов.

Выделяют следующие методы лечения эритремии в Израиле:

• Медикаментозная терапия — наблюдаемая при эритремии чрезмерная выработка эритроцитов способствует повышенной вязкости крови, что, без своевременного лечения, значительно увеличивает риск тромбообразования. По этой причине больным показаны антиагреганты, действие которых направлено не только на нормализацию кровообращения, но и на профилактику образования тромбов и развитие сосудистых патологий. Симптоматическая терапия также проводится с использованием гипотензивных препаратов, кортикостероидов, антикоагулянтов и других лекарственных средств.
• Флеботомия (кровопускание) — в результате откачивания у пациента 200-500 миллилитров крови нормализуется гематокритное число, что способствует быстрому ослаблению болезненных симптомов и улучшению самочувствия. Количество сеансов определяется индивидуально, а максимальная эффективность флеботомии отмечается при сочетании с другими лечебными методами.
• Эритроцитаферез — один из наиболее передовых и эффективных методов, заключающийся в удалении избыточных эритроцитов с помощью фильтрации крови через специальные аппараты. После очищения кровь вводится обратно в кровоток пациента. Данная процедура обеспечивает быстрое улучшение состояния больного благодаря уменьшению количества эритроцитарных клеток и снижению показателя гемоглобина.
• Химиотерапия — в случае тяжелого протекания заболевания и устойчивости к действию лекарственных препаратов допустимо применение противоопухолевых химиотерапевтических препаратов на основе гидроксимочевины. Эти цитостатики препятствуют выработке излишнего количества клеток крови. В израильских клиниках используются новейшие химиопрепараты, отличающиеся минимальным количеством слабовыраженных побочных эффектов, быстротой действия и продолжительным лечебным эффектом.
• Таргетная терапия — современная эффективная и безопасная альтернатива традиционной химиотерапии, действенная в случаях резистентности к химиопрепаратам на основе гидроксимочевины. Для лечения эритремии применяются селективные ингибиторы JAK-киназ, эффективные даже на поздних стадиях заболевания и нормализующие состояние больного даже при самостоятельном применении.

Лучшие врачи- Гематологи Израиля

Методы диагностики патологии

Комплексная диагностика эритремии проводится организованно и обычно занимает не более трех дней. В первый день пациент проходит консультацию у ведущего специалиста-гематолога. На приеме врач проводит поверхностный осмотр, знакомится с жалобами больного, изучает имеющуюся у него медицинскую документацию и назначает необходимые диагностические обследования.

Второй день посвящается прохождению назначенных обследований. Диагностика эритремии в Израиле проводится с использованием следующих методов:

• Общий и биохимический анализы крови — определяется количество эритроцитов, а также лейкоцитов и тромбоцитов, показатель гемоглобина (при эритремии этот показатель повышен), степень свертываемости крови, СОЭ, подсчитывается гематокритное число. Также исследуется мазок периферической крови.
• Генетическое тестирование — одной из причин развития заболевания выступает мутация гена JAK2, ответственного за синтез фермента JAK-киназы, который контролирует клеточный рост. Исследования показывают, что мутация этого гена выявляется у 93-95% пациентов, страдающих эритремией.
• Биопсия костного мозга — полученные с помощью пункции образцы костномозговой ткани отправляются на лабораторное гистологическое исследование. Поскольку основной мишенью заболевания является костный мозг, это обследование дает возможность не только выявить непосредственно патологию, но и определить ее стадию.
• Ангиография — это исследование позволяет провести оценку состояния и функциональной активности кровеносных сосудов.
• Ультразвуковое исследование брюшных органов — в первую очередь необходимо УЗИ селезенки, поскольку характерным симптомом эритремии является спленомегалия. У некоторых пациентов, особенно при запущенных формах заболевания, отмечается увеличение печени.

В третий день собирается врачебный консилиум, в составе лечащего гематолога и узкопрофильных специалистов. Врачи совместно изучают результаты проведенных обследований, ставят окончательный диагноз и назначают программу лечения. Информация о том, с помощью каких методов проводится лечение эритремии в Израиле, отзывы пациентов публикуются на сайтах клиник.

Лечение эритремии в Израиле: цены

Точная стоимость терапии варьирует в каждом случае и определяется использованными в курсе лечения методами. Однако, при равном качестве предоставляемых медицинских услуг, лечение в Израиле на 30-50% дешевле, чем в клиниках Западной Европы и США.

Преимущества лечения в Израиле

• Высокий уровень квалификации врачей.
• Быстрая и точная диагностика.
• Использование современных лечебных методов.
• Комфортные условия прохождения лечения.
• Демократичные цены.

Как приехать к нам на лечение в Израиль

1

Подать заявку на сайте или связаться с нами любым удобным для Вас способом

Подать заявку

2

Медицинский координатор свяжется с Вами для сбора анамнеза и уточнения деталей приезда

3

Врач клиники составит для вас индивидуальную медицинскую программу

4

Координатор сообщает стоимость лечения в клинике и помогаем с заказом билетов и арендой апартаментов

5

Высылаем приглашение из клиники «Ассута» и расписание прохождения консультаций и процедур

Обзорная экскурсия по ТЕЛЬ-АВИВУВ подарок

Отзывы о лечении в клинике ассута

Сергей А.

Пациент:Сергей А.

Возраст:58

Страна:Украина

Я А. Сергей Вадимович приехал на лечение по совету своего друга Михаила. По моему мнение обслуживание прошло на высшем уровне. Отдельное спасибо всем кто нам помогал: Артуру, Лене, Ире, Лене и всем остальным…….
Лечение и процедуры тоже на высшем уровне.

16. 05. 2019

Узловатая эритема | Johns Hopkins Medicine

Что такое узловатая эритема?

Узловатая эритема характеризуется болезненными красными бугорками, которые обычно располагаются симметрично на голенях. До 55 процентов случаев не имеют четко установленной причины. Иногда узловатая эритема не является отдельным заболеванием. Скорее, это признак какой-то другой инфекции, болезни или чувствительности к лекарству.

Болезни, которые могут вызывать узловатую эритему

К этим болезням относятся:

• Стрептококковые инфекции

• Саркоидоз (воспаление лимфатических узлов и других органов)

• Кокцидиоидомикоз (инфекция верхних дыхательных путей и легких)

• Гистоплазмоз (инфекционная болезнь легких)

• Туберкулез

• Пситтакоз (гриппоподобное заболевание)

• Язвенный колит или болезнь Крона

• Рак

• Беременность

Лекарства, вызывающие узловатую эритему

Эти лекарства включают:

Каковы симптомы узловатой эритемы?

Ниже приведены наиболее частые симптомы узловатой эритемы.Однако каждый человек может испытывать симптомы по-разному. Симптомы могут включать:

• Красные нежные шишки на голенях

• Лихорадка

• Боль в суставах

• Увеличенные лимфатические узлы в груди

Молодые люди особенно подвержены узловатой эритеме. Симптомы узловатой эритемы могут напоминать другие кожные заболевания. Всегда консультируйтесь со своим врачом для постановки диагноза.

Как диагностируется узловатая эритема?

Биопсия (удаление ткани для исследования под микроскопом) шишки обычно может подтвердить диагноз. Биопсия проводится вместе с полной лабораторной работой. Однако точную причину не всегда можно определить. Узловатая эритема, вызванная лекарством, обычно может быть диагностирована путем устранения лекарства, вызвавшего реакцию. Для проверки на стрептококковую инфекцию может быть сделан мазок из зева.

Лечение узловатой эритемы

Специфическое лечение узловатой эритемы обсудит с вами ваш лечащий врач на основании:

• Ваш возраст, общее состояние здоровья и история болезни

• Размер условия

• Ваша переносимость определенных лекарств, процедур или методов лечения

• Ожидания по ходу состояния

• Ваше мнение или предпочтение

Лечение может включать:

• Антибиотики для лечения основной бактериальной инфекции

• Лечение другой основной причины

• Постельный режим (для снятия боли)

• Нестероидные противовоспалительные препараты

• Кортикостероиды пероральные

Хотя узловатая эритема доставляет дискомфорт, обычно это не серьезное заболевание.Симптомы обычно проходят в течение 6 недель. Однако они могут появиться снова.

Типы, причины, симптомы и методы лечения

Существует несколько типов эритемы, и она может появляться на всех частях тела в различных формах и вариациях цвета, таких как красный, фиолетовый или коричневый. Некоторые формы сыпи могут вызвать появление волдырей, которые лопаются и приводят к язвам.

Причины, симптомы и лечение зависят от типа эритемы.Более легкие случаи проходят без лечения через несколько дней или недель. В более серьезных случаях требуются лекарства или стационарное лечение.

Пример многоформной эритемы, наиболее распространенного типа эритемы.
Фото: Джеймс Хейлман, MD

Многоформная эритема

Многоформная эритема (МЭ) — наиболее распространенный тип эритемы.Его вызывают вирусные и бактериальные инфекции. Двумя наиболее частыми причинами являются инфекции вируса простого герпеса (ВПГ) 1 и 2 типов и инфекции Mycoplasma pneumoniae.

По данным Национальной медицинской библиотеки, реже это может быть реакция на лекарство или вакцину.

Лекарства, которые могут вызвать ЭМ, включают:

• Лекарство от подагры под названием аллопуринол
• Некоторые антибиотики (аминопенициллины, сульфаниламиды)
• Противосудорожные препараты

Эта сыпь обычно поражает людей в возрасте от 20 до 30 лет.Двадцать процентов заболевших — дети.

Нет анализов крови на ЭМ, и врачи диагностируют его, глядя на него. Но в некоторых случаях они могут сделать некоторые тесты, чтобы исключить другие заболевания.

Типы

Есть два типа EM: минор и мажор.

Малая многоформная эритема (EM minor) обычно возникает на периферических частях тела, таких как пальцы рук и ног. В редких случаях это может проявляться в виде легких язв во рту. Обычно это проходит само по себе.

Поражения кожи с большой многоформной эритемой (ЭМ) более обширны и серьезны. Скорее всего, они вызваны реакцией на лекарства, чем инфекцией. По этой причине мажорная EM может также быть известна как синдром Стивенса-Джонсона (SJS), потенциально опасная для жизни кожная сыпь, вызванная лекарствами.

В отличие от малой ЭМ, большой ЭМ вызывает обширные пузырящиеся язвы на губах и во рту. Также они могут появиться на глазах и гениталиях.

Симптомы

У человека с ЭМ могут быть все или некоторые из следующих симптомов, от легких до тяжелых.

Симптомы включают:

• Круглые красные шишки на подошвах, ладонях, руках, лице и ногах, переходящие в круги, которые могут выглядеть как мишени
• Зуд, в отдельных случаях
• Болезненные язвы или волдыри на губах, рту, глазах и половых органах
• Красные пятна с бледными кольцами внутри пятна с пурпурными центрами и небольшими волдырями, называемые целевыми поражениями
• Лихорадка
• Боль в суставах

Лечение

EM обычно проходит сам по себе через несколько недель.EM-мажор требует больше времени, чтобы уйти. Врачи часто рекомендуют местные кортикостероиды и анестетики для контроля симптомов. Если во рту есть язвы, врачи могут порекомендовать жидкость для полоскания рта.

Симптомы могут исчезнуть и вернуться. Если врачи подозревают, что обострения герпеса вызывают рецидив ЭМ, они могут назначить противовирусную терапию, такую ​​как ацикловир или валацикловир.

Многоформная эритема более серьезна и требует госпитализации с внутривенным введением жидкости и поддерживающей терапии.

Узловатая эритема

Узловатая эритема проявляется в виде красных болезненных шишек на голенях. Большинство узелков появляется на нижних конечностях. Основные причины — реакция на болезнь или лекарства.

В целом, от этой сыпи страдает от одного до пяти из 100000 человек.

Может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего поражает людей в возрасте от 20 до 30 лет.Стрептококковые инфекции — самая частая причина среди детей. Реакции на лекарства, гормональные реакции и воспалительные заболевания кишечника являются одними из наиболее частых причин у взрослых.

Помимо красных шишек, симптомы включают жар, боль в суставах и увеличение лимфатических узлов в груди.

По данным Johns Hopkins Medicine, это состояние обычно не является серьезным и проходит примерно через шесть недель. Лечение включает кортикостероиды, антибиотики, нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) и постельный режим.

Маргинальная эритема

Маржинальная эритема — это кожная сыпь, которая обычно появляется на конечностях и туловище. Он может выглядеть как бледно-розовый центр с более темным красным контуром.

Эти пятна обычно круглые, но могут иметь неправильную или удлиненную форму. Обычно они не вызывают зуда или боли.

Чаще всего возникает в результате ревматической лихорадки.Другие причины включают болезнь Лайма, аллергические реакции на лекарства или наследственный ангионевротический отек.

Сыпь обычно проходит сама по себе, но врачи могут назначить лекарства от любых основных заболеваний.

Токсичная эритема

Токсическая эритема или токсическая эритема новорожденных — это распространенная кожная сыпь, от которой страдают от 40 до 70 процентов доношенных новорожденных, по данным американского семейного врача.Это может произойти при рождении, но у большинства младенцев это случается на второй или третий день жизни.

Это выглядит как пустулы, окруженные пятнистыми красными пятнами, которые часто описываются как «откушенные блохами». Эти пустулы могут быть заполнены жидкостью, но это не указывает на инфекцию. Сыпь может появиться где угодно на туловище, лице и конечностях, но не затрагиваются подошвы и ладони.

Врачи не знают, что вызывает заболевание, но оно не является серьезным и обычно проходит в течение пяти-семи дней без лечения.Иногда это может повториться.

Пятая болезнь

Инфекционная эритема также называется пятой болезнью. Это легкая сыпь, вызванная парвовирусом B19, и чаще встречается у детей.

Наиболее заметной особенностью является красная сыпь на лице, которую иногда называют сыпью «пощечину», согласно Центрам по контролю за заболеваниями и инфекциями. Появляется через 14 дней после заражения парвовирусом.

Другие симптомы включают жар, головную боль и насморк. Сыпь может распространяться с лица на шею, грудь, ягодицы, ноги, руки или подошвы ступней через несколько дней после попадания на лицо. Люди с пятым заболеванием также могут испытывать боли в суставах, продолжающиеся от одной до трех недель. У некоторых людей это может длиться месяцами или дольше, но не вызывает долгосрочных проблем.

Симптомы обычно проходят в течение семи-десяти дней. Лечение включает поддерживающую терапию для снятия зуда, лихорадки и отека.

Ладонная эритема

Ладонная эритема — это красная сыпь на ладонях, а иногда и на пальцах рук. Он слегка теплый, но без боли и зуда. Это происходит на обеих руках. Он может покраснеть при изменении температуры, давлении на ладонь, эмоциональном состоянии или поднятии руки.

Это состояние вызвано беременностью, основным заболеванием или реакцией на лекарства.В зависимости от причины это называется первичной ладонной эритемой или вторичной ладонной эритемой.

Причины первичной ладонной эритемы включают:

• Наследственность
• Неизвестные аллергии или причины
• Беременность — встречается примерно у 30 процентов беременных женщин

Причины вторичной ладонной эритемы включают:

• Аутоиммунные заболевания, такие как ревматоидный артрит
• Диабет
• Реакции на лекарства
• Инфекции и болезни, такие как рак, хроническая обструктивная болезнь легких
• Заболевание печени
• Тиреотоксикоз

Ладонная эритема не лечится.Врачи проверит вас на предмет основных заболеваний, которые могут быть его причиной, и порекомендуют лечение этих проблем со здоровьем. Если они считают, что сыпь была вызвана лекарством, они могут порекомендовать прекратить лечение.

Мигранная эритема хроническая

Мигрирующая хроническая эритема, или мигрирующая эритема, — это кожная сыпь, которая возникает у людей с ранней стадией болезни Лайма, заболеванием, вызванным укусом инфицированного клеща.По данным CDC, мигрирующая эритема начинается на месте укуса клеща примерно у 70-80 процентов людей, инфицированных болезнью Лайма.

В среднем сыпь появляется примерно через семь дней после укуса клеща, хотя она может появиться в любом месте от трех до 30 дней на месте укуса клеща.

Сыпь постепенно расширяется, образуя красное пятно, окруженное большим красным кольцом, похожим на яблочко. Сыпь может увеличиваться до 12 дюймов в поперечнике. Но иногда это выглядит как красное пятно с центральным затвердеванием и волдырями.Интенсивность цвета варьируется от светло-розового до темно-фиолетового.

Этот тип сыпи редко бывает болезненным, но может быть чувствительным и теплым на ощупь, а также вызывать зуд. Человек с этой сыпью может также испытывать другие симптомы болезни Лайма, такие как боли в суставах, головная боль, лихорадка и озноб.

Не существует специального лечения мигрирующей эритемы, кроме поддерживающей терапии для контроля зуда. Если болезнь Лайма лечить антибиотиками, сыпь обычно проходит через несколько недель.

Erythema Ab Igne

Erythema ab igne — необычная сыпь, вызванная многократным воздействием инфракрасного излучения или прямого воздействия тепла на кожу. Источники тепла включают бутылки с теплой водой, грелки, портативные компьютеры и обогреватели.

Поражения выглядят как пятнистые, слегка розовые пятна, затем становятся красными или фиолетовыми, а затем коричневыми. Эти пятна образуют узор в виде кружева или сетки.Обычно они не вызывают симптомов, но могут вызывать зуд, жжение или боль.

Лечение заключается в удалении источника тепла, который может вызвать сыпь. Легкие случаи могут пройти через несколько месяцев. Но более запущенные случаи могут длиться годами или быть постоянными. В этих случаях лечение включает третиноин, 5-фторурацил или лазерную терапию для улучшения внешнего вида.

Редко, эритема ab igne может привести к раку. Дерматолог должен следить за высыпанием и может порекомендовать биопсию для стойких высыпаний.

Erythema Annulare Centrifugum

Кольцевая эритема центрифугная (EAC) — это редкая кожная сыпь, характеризующаяся крошечными красными бугорками, распространяющимися от центрального участка кожи. Они могут образовывать неправильную форму, но чаще они образуют круглый, кольцеобразный узор.

EAC чаще всего поражает бедра или ноги. Это более вероятно в среднем возрасте, но также были сообщения о сыпи у младенцев.

Исследователи не уверены, что вызывает эту сыпь, но она связана с грибковыми инфекциями, вирусами и бактериями. Некоторые лекарства и продукты также могут вызвать его.

В редких случаях EAC может произойти, когда иммунная система имеет ненормальный ответ на раковые клетки, называемый паранеопластическим феноменом. В этих случаях это называется паранеопластической кольцевидной эритемой, извержением центрифуги, или МИР. Это чаще встречается у женщин.

Если врач подозревает МИР, он или она проверит на рак.Некоторые виды рака, связанные с EAC, включают лимфому, лейкоз, солидные опухоли и лимфопролиферативные заболевания.

Инфекционная эритема: основы практики, предпосылки, патофизиология

Эритема | патология | Britannica

Erythema , любое ненормальное покраснение кожи. Эритема вызвана расширением и раздражением поверхностных капилляров; усиленный кровоток через них придает коже красноватый оттенок. Эритема может возникать в результате множества причин и заболеваний.Покраснение — это преходящая форма эритемы.

С медицинской точки зрения, две основные эритемы — это многоформная эритема и узловатая эритема. Многоформная эритема характеризуется внезапным высыпанием красных или фиолетовых плоских пятен, волдырей, папул (небольшие сплошные возвышения) и пузырьков (пузырей), характерных поражений, часто имеющих концентрический или целевой рисунок; Обычно поражаются кожа ладони и слизистые поверхности, особенно рта и век.Полагают, что мультиформная эритема — это симптомокомплекс, вторичный по отношению к широкому спектру основных болезненных состояний. Это может иметь тяжелое течение и стать опасным для жизни; в легких случаях высыпание может повториться. Переменный успех в лечении достигается при использовании кортикостероидных гормонов.

Британская викторина

44 вопроса из самых популярных викторин «Британника» о здоровье и медицине

Что вы знаете об анатомии человека? Как насчет медицинских условий? Мозг? Вам нужно много знать, чтобы ответить на 44 сложнейших вопроса из самых популярных викторин Britannica о здоровье и медицине.

Узловатая эритема — реакция гиперчувствительности, чаще всего связанная со стрептококковой инфекцией, лекарствами (особенно оральными контрацептивами) и саркоидозом (системное заболевание, характеризующееся образованием грануляций или рубцовых тканей). Он характеризуется внезапным появлением множественных красных болезненных узелков в более глубоком слое кожи на внешней поверхности голеней. Чаще всего поражает молодых женщин. Узелки обычно исчезают самопроизвольно в течение нескольких недель.Рецидивы редки. Лечение обычно проводится по первопричине и может включать полный постельный режим, пероральные салицилаты и — при лечении саркоидоза — системные кортикостероиды.

Те эритематозные состояния, которые напрямую вызваны конкретными агентами, включают эндемическую эритему или пеллагру, вызванную дефицитом витамина ниацина в пище; и эритема ab igne из-за негорящего воздействия лучистого тепла.

Получите подписку Britannica Premium и получите доступ к эксклюзивному контенту.Подпишитесь сейчас

О пятой болезни | CDC

Пятая болезнь — это легкая сыпь, вызываемая парвовирусом B19. Это чаще встречается у детей, чем у взрослых. Человек обычно заболевает пятой болезнью в течение 14 дней после заражения парвовирусом B19. Это заболевание, также называемое инфекционной эритемой, получило свое название потому, что оно занимало пятое место в списке исторических классификаций распространенных заболеваний кожной сыпи у детей.

Признаки и симптомы

Симптомы пятой болезни обычно легкие и могут включать

• лихорадка
• насморк
• головная боль
• сыпь

У вас может появиться сыпь на лице и теле
На вашем лице может появиться красная сыпь, называемая сыпью «пощечину».Эта сыпь является наиболее узнаваемым признаком пятой болезни. Это чаще встречается у детей, чем у взрослых.

У некоторых людей через несколько дней может появиться вторая сыпь на груди, спине, ягодицах или руках и ногах. Сыпь может вызывать зуд, особенно на подошвах ног. Он может различаться по интенсивности и обычно проходит через 7-10 дней, но может приходить и уходить в течение нескольких недель. По мере того как он начинает уходить, он может выглядеть кружевным.

У вас также могут быть болезненные или опухшие суставы.
У людей с пятой болезнью также могут появиться боль и опухоль в суставах.Это называется синдромом полиартропатии. Это чаще встречается у взрослых, особенно у женщин. У некоторых взрослых с пятой болезнью могут быть только болезненные суставы, обычно в руках, ногах или коленях, и никаких других симптомов. Боль в суставах обычно длится от 1 до 3 недель, но может длиться месяцами или дольше. Обычно это проходит без каких-либо долговременных проблем.

Начало страницы

Осложнения

Пятая болезнь обычно протекает в легкой форме у детей и взрослых, которые в остальном здоровы. Но у некоторых людей инфекция парвовирусом B19 может вызвать серьезные осложнения со здоровьем, такие как хроническая анемия, требующая лечения.

Вы можете подвергаться риску серьезных осложнений от пятой болезни, если у вас ослабленная иммунная система, вызванная лейкемией, раком, трансплантацией органов или ВИЧ-инфекцией.

Трансмиссия

Парвовирус B19, вызывающий пятое заболевание, распространяется через респираторные выделения, такие как слюна, мокрота или носовая слизь, когда инфицированный человек кашляет или чихает. Вы наиболее заразны, когда кажется, что у вас «просто жар и / или простуда», но до появления сыпи или боли в суставах и отека.После появления сыпи вы вряд ли заразитесь, поэтому для вас или вашего ребенка обычно безопасно вернуться на работу или в школу.

Люди с пятым заболеванием с ослабленной иммунной системой могут быть заразными в течение более длительного времени.

Парвовирус B19 также может передаваться через кровь или продукты крови. Беременная женщина, инфицированная парвовирусом B19, может передать вирус своему ребенку.

После выздоровления от пятой болезни у вас разовьется иммунитет, который в целом защитит вас от заражения парвовирусом B19 в будущем.

Диагностика

Медицинские работники часто могут диагностировать пятое заболевание, просто увидев сыпь «пощечину» на лице пациента. Они также могут сделать анализ крови, чтобы определить, являетесь ли вы восприимчивым или, возможно, иммунным к инфекции парвовируса B19 или были ли вы недавно инфицированы. Это не обычный тест, но его можно выполнить в особых случаях. Анализ крови может быть особенно полезен для беременных женщин, которые могли подвергнуться воздействию парвовируса B19 и у которых есть подозрение на пятое заболевание.Любая беременная женщина, которая могла заразиться парвовирусом B19, должна как можно скорее связаться со своим акушером или врачом.

Начало страницы

Профилактика и лечение

Профилактика

Не существует вакцины или лекарства, которые могли бы предотвратить заражение парвовирусом B19. Вы можете снизить свои шансы заразиться или заразить других на

.

• Часто мыть руки водой с мылом не менее 20 секунд
• прикрывать рот и нос при кашле или чихании
• не прикасаться к глазам, носу или рту
• Избегать близкого контакта с больными людьми
• оставаться дома, когда вы больны

Если у вас появилась сыпь, вы, вероятно, не заразны.Таким образом, для вас обычно безопасно вернуться на работу или для вашего ребенка вернуться в школу или детский сад.

Беременные медицинские работники должны знать о потенциальных рисках для своего ребенка и обсудить это со своим врачом.

Все медицинские работники и пациенты должны строго соблюдать правила инфекционного контроля, чтобы предотвратить распространение парвовируса B19. Для получения информации о мытье рук см. CDC «Чистые руки спасают жизни!»

Лечение

Пятая болезнь обычно протекает в легкой форме и проходит сама по себе.Дети и взрослые, которые в остальном здоровы, обычно полностью выздоравливают. Лечение обычно включает облегчение таких симптомов, как жар, зуд, боль в суставах и отек.

Людям, у которых есть осложнения от пятой болезни, следует обратиться за медицинской помощью к своему лечащему врачу.

Начало страницы

Узловатая эритема | UF Health, University of Florida Health

Определение

Узловатая эритема является воспалительным заболеванием. Он включает в себя болезненные красные бугорки (узелки) под кожей.

Причины

Примерно в половине случаев точная причина узловатой эритемы неизвестна. Остальные случаи связаны с инфекцией или другим системным заболеванием.

Некоторые из наиболее распространенных инфекций, связанных с заболеванием:

Узловатая эритема может возникать при чувствительности к определенным лекарствам, в том числе:

• Антибиотики, включая амоксициллин и другие пенициллины
• Сульфаниламиды
• Сульфоны
• Противозачаточные таблетки
• Прогестин

Иногда узловатая эритема может возникнуть во время беременности.

Другие заболевания, связанные с этим состоянием, включают лейкоз, лимфому, саркоидоз, ревматическую лихорадку, болезнь Беше и язвенный колит.

Заболевание чаще встречается у женщин, чем у мужчин.

Симптомы

Узловатая эритема чаще всего встречается на передней части голеней. Это может также произойти на других участках тела, таких как ягодицы, икры, лодыжки, бедра и руки.

Поражения начинаются как плоские, твердые, горячие, красные, болезненные образования размером около 1 дюйма (2.5 см) в поперечнике. Через несколько дней они могут стать пурпурными. Через несколько недель комки превращаются в коричневатое плоское пятно.

Другие симптомы могут включать:

• Лихорадка
• Общее недомогание (недомогание)
• Боли в суставах
• Покраснение, воспаление или раздражение кожи
• Отек ноги или другой пораженной области

Обследования и анализы

Ваш лечащий врач может диагностировать это состояние, посмотрев на вашу кожу.Тесты, которые могут быть выполнены, включают:

• Пункционная биопсия узелка
• Посев из горла для исключения стрептококковой инфекции
• Рентген грудной клетки для исключения саркоидоза или туберкулеза
• Анализы крови для выявления инфекций или других заболеваний

Лечение

Необходимо выявить и лечить основную инфекцию, лекарство или заболевание.

Лечение может включать:

• Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП).
• Более сильные противовоспалительные препараты, называемые кортикостероидами, принимаемые внутрь или в виде инъекций.
• Раствор йодида калия (SSKI), чаще всего в виде капель, добавляемых в апельсиновый сок.
• Другие пероральные лекарственные средства, влияющие на иммунную систему организма.
• Обезболивающие (анальгетики).
• Остальное.
• Подъем больного места (возвышение).
• Горячие или холодные компрессы для уменьшения дискомфорта.

Перспективы (Прогноз)

Узловатая эритема неприятна, но в большинстве случаев не опасна.

Симптомы чаще всего проходят в течение примерно 6 недель, но могут вернуться.

Когда обращаться к медицинскому работнику

Позвоните своему поставщику медицинских услуг, если у вас появятся симптомы узловатой эритемы.

Изображения

Ссылки

Forrestel A, Rosenbach M. Узловатая эритема. В: Lebwohl MG, Heymann WR, Berth-Jones J, Coulson IH, ред. Лечение кожных заболеваний: комплексные терапевтические стратегии . 4-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2018: глава 75.

Герис РП. Дерматология. В: Zitelli BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, ред. Атлас детской диагностики Зителли и Дэвиса . 7-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2018: глава 8.

Джеймс В.Д., Элстон Д.М., Трит Дж.Р., Розенбах Массачусетс. Заболевания подкожно-жировой клетчатки. В: Джеймс У.Д., Элстон Д.М., Трит-младший, Розенбах М.А., Нойхаус И.М., ред. Болезни кожи Эндрюса: клиническая дерматология . 13-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2020: глава 23.

Инфекционная эритема — StatPearls — Книжная полка NCBI

Продолжение образовательной деятельности

Инфекционная эритема, также известная как пятое заболевание, является распространенной вирусной экзантемой, вызываемой парвовирусом В19.Обычно это наблюдается у детей от пяти до пятнадцати лет, особенно в весенние и летние месяцы. Это одна из шести самых распространенных вирусных высыпаний у детей. Это также может повлиять на взрослых, однако встречается реже. Путь передачи в основном осуществляется воздушно-капельным путем с выделениями из дыхательных путей, хотя он может передаваться гематогенным путем. Контроль симптомов и поддерживающее лечение составляют основу лечения инфекционной эритемы, однако, когда заболевание возникает у беременных женщин, такие осложнения, как апластический криз или водянка плода, становятся реальной проблемой, и необходимо повышать уровень наблюдения.В этом упражнении рассматривается оценка, этиология и лечение инфекционной эритемы, а также подчеркивается роль межпрофессиональной группы в уходе за пациентами с этим заболеванием.

Цели:

• Определите эпидемиологию инфекционной эритемы.

• Опишите состояние пациента с инфекционной эритемой.

• Опишите доступные варианты лечения и лечения инфекционной эритемы.

• Используйте хорошо скоординированный межпрофессиональный командный подход для оказания эффективной помощи пациентам, страдающим инфекционной эритемой.

Получите бесплатный доступ к вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

Введение

Инфекционная эритема — распространенное вирусное заболевание экзантемы, обнаруживаемое у детей. Это заболевание также известно как «пятое заболевание», так как это одно из 6 самых распространенных заболеваний, связанных с вирусной сыпью, обнаруживаемых у детей [1]. Это лихорадочное заболевание обычно поражает детей в возрасте от 5 до 15 лет.Вирусное заболевание может поражать и взрослых, но реже. Причина пятой болезни — парвовирус человека -B19. Этот же вирус также связан с другими заболеваниями, включая апластическую анемию, полиартропатию и водянку плода. Инфекция имеет 3 классических кожных фазы.

Путь передачи преимущественно через дыхательные пути и через кровь. Это распространенное заболевание, которое встречается в весенние и ранние летние месяцы. Контроль симптомов и поддерживающая терапия являются основой лечения инфекционной эритемы, но необходимо учитывать такие осложнения, как апластический криз или водянка плода во время беременности.

Этиология

Парвовирус B19 вызывает инфекционную эритему. Это одноцепочечный ДНК-вирус без оболочки, принадлежащий к семейству Parvoviridae [2].

Вирус имеет тропизм к клеткам-предшественникам эритроцитов. Хотя вирус обычно передается при вдыхании инфицированных капель, он может передаваться вертикально от матери к плоду и при переливании крови / продуктов крови.

Эпидемиология

Инфекционная эритема встречается во всем мире.Чаще встречается у детей школьного возраста от 5 до 15 лет. Это может поражать взрослых, но реже. Эта инфекция обычно наблюдается в весенние месяцы года. [3]

Инфекция парвовирусом B19 у беременных может вызвать серьезные осложнения у плода. Эти осложнения включают выкидыш, внутриутробную смерть и водянку плода [4]. Риск потери плода после острой инфекции составляет примерно 5%. Матери во втором триместре беременности подвергаются наибольшему риску развития осложнений от парвовируса B19, но случаи заболевания регистрировались на всех этапах беременности.

Пациенты с серповидно-клеточными или другими хроническими гемолитическими заболеваниями могут быть более серьезно затронуты, чем другие группы населения. [5] Заражение парвовирусом В19 разрушает ретикулоциты. Это вызывает снижение или временную остановку эритропоэза. У таких людей может развиться апластический криз и привести к тяжелой анемии. Часто эти пациенты будут гораздо хуже проявлять себя из-за лихорадки, недомогания и вялости. Пациенты с апластическим кризом будут иметь бледность, тахикардию и тахипноэ из-за тяжелой анемии.

Патофизиология

Парвовирус B19 чаще всего передается через респираторные капли в клетки дыхательных путей. Передача также может происходить через кровь. Виремия от воздействия парвовируса B19 обычно возникает в течение 5-10 дней, и пациент остается заразным примерно через 5 дней после возникновения виремии. Если иммунокомпетентный хозяин инфицирован, это может иметь ряд симптомов. Это может быть как отсутствие симптомов, так и неспецифические симптомы гриппа, а также классические симптомы лицевой сыпи и артралгии.У пациентов с апластической анемией отмечаются очень высокие вирусные нагрузки. Когда у пациента появляются симптомы артралгии и экзантемы, они перестают быть заразными и не подвергаются риску распространения вируса. Когда парвовирус B19 заражает плод, возникает водянка плода, потому что вирус влияет на выработку красных кровяных телец у плода, что, в свою очередь, вызывает сердечную недостаточность с высоким выбросом.

История и физика

Наиболее частым и классическим проявлением инфекционной эритемы является легкое лихорадочное заболевание с сыпью.Начальные симптомы инфекции могут включать жар, недомогание, миалгию, диарею, рвоту и головную боль. После начальной виремии развивается классическая эритематозная сыпь на скулах, поражающая щеки, с окружающей бледностью ротовой полости. Эта сыпь не появляется на ранних стадиях болезни. Сыпь классически характеризуется как «сыпь пощечиной» и, возможно, единственный клинический диагностический признак в процессе этого заболевания. Эта сыпь на лице может длиться от 4 до 5 дней. К моменту появления сыпи на лице пациент обычно чувствует себя хорошо, и виремия разрешилась.Считается, что эта сыпь является иммуно-опосредованной. Через несколько дней после появления лицевой сыпи на туловище и конечностях обычно появляется пятнисто-папулезная сыпь. Эта сыпь не вызывает зуда и обычно держится около 1 недели. Сыпь также может иметь кружевной или ретикулярный вид, когда она начинает рассасываться. Ретикулярная сыпь чаще присутствует на разгибательных поверхностях. Ладони рук и подошвы ног обычно не поражаются. [6] Воздействие солнца или тепла может усилить сыпь.

Инфекция может протекать также с артралгиями.Считается, что симптомы со стороны суставов являются иммуноопосредованными, и они чаще встречаются у взрослых, чем у детей. Симптомы со стороны суставов больше подвержены женщинам, чем мужчинам. Пораженные суставы обычно симметричны. Обычно поражаются суставы кистей, стоп, запястий, коленей и ступней. Пациенты чаще всего жалуются на скованность суставов. На пораженных суставах отсутствуют признаки физического разрушения суставов вирусом. Поражение суставов обычно также происходит позже по ходу болезни. Эти совместные симптомы обычно проходят примерно через 3 недели после появления симптомов.При наличии совместных симптомов пациент не считается инфекционным или заразным.

Люди с ослабленным иммунитетом обычно не проявляют проявлений сыпи и суставных симптомов из-за убеждения, что они являются иммуноопосредованными, и у них не будет адекватного иммунного ответа на эту инфекцию для развития этих симптомов. У пациентов с ослабленным иммунитетом может развиться хроническая инфекция парвовирусом B19, которая может привести к нейтропении, тромбоцитопении или полному подавлению костного мозга.

Основные характеристики сыпи

1. Сыпь может вызывать зуд у взрослых

2. Сыпь обычно наблюдается у большинства детей, но менее чем у 50% взрослых

3. Когда появляется сыпь, пациент не заразен

Оценка

Диагностика инфекции парвовирусом B19 обычно не является обоснованной из-за самоограничивающегося прогрессирования заболевания и типичных легких симптомов. Тестирование можно получить с помощью анализа крови на специфические антитела.Тест на специфические антитела IgM к парвовирусу B19 может подтвердить острую инфекцию на серологическом уровне. Антитела IgM обычно можно обнаружить в течение 7-10 дней после заражения вирусом. Их можно измерить в течение 2–3 месяцев после контакта с вирусом. Антитела IgG начнут расти примерно через 2 недели после заражения вирусом, и у пациента появится иммунитет, который затем можно будет измерить в течение всей жизни. [7]

Это исследование может быть полезно у пациентов с диагнозом апластического криза для подтверждения и поддержки причинности от обнаружения острого парвовируса B19.Тестирование на антитела IgG может быть обычным делом при пренатальном тестировании для женщин, чтобы выяснить статус иммунитета к парвовирусу B19, чтобы оценить риск потенциальных врожденных нарушений.

Лечение / ведение

Болезнь обычно проходит самостоятельно. Контроль симптомов и поддерживающая терапия являются основой лечения инфекционной эритемы. Используйте ацетаминофен и / или НПВП для контроля температуры, артралгии и головной боли, если они есть. Если при обследовании обнаружен апластический криз, следует провести серийное тестирование гемоглобина / гематокрита с переливанием эритроцитов, если это необходимо, на протяжении всей вирусной инфекции.Если у матери будет обнаружена острая инфекция парвовирусом B19 на ранних сроках беременности, ей потребуется тщательное наблюдение со своим акушером для проведения серийных ультразвуковых исследований и наблюдения за осложнениями у плода и водянкой плода.

Дифференциальный диагноз

Многие другие вирусные экзантемы могут быть включены в дифференциальный диагноз инфекционной эритемы, включая корь, краснуху, розеолу и скарлатину. У взрослых, когда артралгии более распространены, дифференциальная диагностика может включать грипп и мононуклеоз.Также следует учитывать неинфекционные причины, такие как гиперчувствительность к лекарствам, ревматоидный артрит и ювенильный идиопатический артрит. Дифференциальные диагнозы артрита могут быть исключены, когда боль / скованность суставов исчезнут примерно через 3 недели после появления симптомов [8].

Прогноз

Симптомы инфекционной эритемы обычно проходят самостоятельно у иммунокомпетентных хозяев. Эти симптомы обычно слабо выражены, и у некоторых пациентов симптомы могут протекать бессимптомно. У пациентов с ослабленным иммунитетом или у пациентов с гематологическими нарушениями симптомы могут быть более серьезными.Хроническая инфекция и хроническая анемия могут возникать у людей с ослабленным иммунитетом. Острая инфекция и контакт с плодом могут привести к летальному исходу. Риск гибели плода наиболее высок у инфицированных беременных в возрасте до 20 недель [9].

Жемчуг и другие проблемы

• Это распространенная вирусная экзантема, обнаруживаемая у детей в весенние месяцы.

• Классическая эритематозная сыпь на щеках и периоральная щадящая / бледность — это диагностическая сыпь для инфекционной эритемы.

• Следует проявлять осторожность у беременных с подозрением на инфекцию из-за риска водянки плода.

• Следует проявлять осторожность при подозрении на инфекцию при серповидно-клеточной анемии из-за риска апластического криза.

Улучшение результатов команды здравоохранения

Инфекционная эритема — доброкачественное вирусное заболевание у детей, которое часто лечится педиатром, врачом отделения неотложной помощи, терапевтом и практикующей медсестрой.Однако, если инфекция диагностирована у беременной женщины, следует проконсультироваться с акушером. Известно, что вирус вызывает апластические кризы и водянку плода. Беременная женщина нуждается в наблюдении до родов. Медсестры должны изолировать пациентов с ослабленным иммунитетом и внимательно следить за ними. Пациентов следует информировать о важности мытья рук и методов борьбы с инфекциями. Следует сказать родителям, что сыпь не заразна и ребенку нельзя препятствовать посещению школы.Фармацевт должен разъяснить семье, что специального лечения не существует и что сыпь пройдет сама по себе. Если пациентка с ослабленным иммунитетом или беременна, настоятельно рекомендуется проконсультироваться с соответствующими специалистами для обеспечения хороших результатов.

Для здоровых людей результаты отличные.

Рисунок

Пятая болезнь, рука. Предоставлено DermNetNZ

Рисунок

Пятая болезнь, лицо. Предоставлено DermNetNZ

Рисунок

Пятая болезнь.Изображение любезно предоставлено S Bhimji MD

Ссылки

1.

Mende M, Sockel K. Инфекция парвовирусом B19. N Engl J Med. 13 декабря 2018 г .; 379 (24): 2361. [PubMed: 30575471]

2.

Рого Л.Д., Мохтари-Азад Т., Кабир М.Х., Резаи Ф. Парвовирус человека B19: обзор. Acta Virol. 2014; 58 (3): 199-213. [PubMed: 25283854]

3.

Vafaie J, Schwartz RA. Инфекционная эритема. J Cutan Med Surg. 2005 августа; 9 (4): 159-61. [PubMed: 16502203]

4.

Kontomanolis EN, Fasoulakis Z.Hydrops Fetalis и Парвовирус B-19. Curr Pediatr Rev.2018; 14 (4): 239-252. [PubMed: 30124157]

5.

Borsato ML, Bruniera P, Cusato MP, Spewien KE, Durigon EL, Toporovski J. [Апластический криз при серповидно-клеточной анемии, вызванной parvovírus B19] J Pediatr (Rio J). 2000 ноябрь-декабрь; 76 (6): 458-60. [PubMed: 14647635]

6.

Аллмон А., Дин К., Мартин К.Л. Распространенные кожные высыпания у детей. Я семейный врач. 2015 1 августа; 92 (3): 211-6. [PubMed: 26280141]

7.

Molenaar-de Backer MW, Russcher A., ​​Kroes AC, Koppelman MH, Lanfermeijer M, Zaaijer HL.Обнаружение ДНК парвовируса B19 в крови: вирусы или остатки ДНК? J Clin Virol. 2016 ноя; 84: 19-23. [PubMed: 27664778]

8.

Гейбл Е.К., Лю Г., Моррелл Д.С. Детские экзантемы. Prim Care. 2000 июн; 27 (2): 353-69. [PubMed: 10815048]

9.

Валентин М.Н., Коэн П.Дж.