Эссенциальной тромбоцитемии симптомы: Nie znaleziono strony — Внутренняя Mедицина

Каких 3 продуктов следует избегать при эссенциальной тромбоцитемии?

Основные моменты

Нет двух одинаковых видов рака, и ваше питание тоже не должно быть одинаковым. Во всем мире диетологам и онкологам чаще всего задают вопрос: «Что мне есть?». Ответ: «Это зависит от обстоятельств». Это зависит от типа рака, текущего лечения и принимаемых добавок, возраста, пола, ИМТ, образа жизни и любой доступной генетической информации. Короче говоря, ответ на вопрос «Что мне следует есть» при эссенциальной тромбоцитемии должен быть персонализирован, чтобы минимизировать неблагоприятные взаимодействия между питанием (из продуктов / диеты) и лечением, а также улучшить симптомы.

Такие продукты, как спаржа и бамбук, следует употреблять во время лечения иматинибом от эссенциальной тромбоцитемии. С другой стороны, избегайте таких продуктов, как лярд и маргарин, при лечении иматинибом при эссенциальной тромбоцитемии.  

Куркумин (из натуральной специи Куркума) может иметь потенциал для поддержки лечения некоторых миелопролиферативных новообразований, включая эссенциальную тромбоцитемию с мутациями JAK2. Однако такие добавки, как куркумин и витамин D3, взаимодействуют с CYP (фермент, метаболизирующий лекарственные средства) с лечением иматинибом, и, следовательно, их следует избегать. 

Вы уловили суть — ваше питание должно быть индивидуальным, и его необходимо пересмотреть, как только изменится какое-либо из условий. Составьте индивидуальный план питания и соблюдайте его, чтобы свести к минимуму неблагоприятное воздействие питания на такие виды рака, как эссенциальная тромбоцитемия.

Что такое эссенциальная тромбоцитемия?

Эссенциальная тромбоцитемия — это редкий вид рака, при котором костный мозг производит большое количество клеток крови, называемых тромбоцитами, что приводит к повышенному риску образования тромбов. Это хроническое миелопролиферативное новообразование (MPN), группа редких состояний, которые поражают костный мозг и приводят к избыточному производству клеток крови. Заболеваемость этим раком составляет всего 2.2 на 1 лакх человек в год. Этот рак обычно диагностируется у людей в возрасте от 50 до 60 лет, однако он может возникать у людей любого возраста. Это чаще встречается у женщин, чем у мужчин.

Эссенциальная тромбоцитемия имеет преобладание определенных генетических изменений. Известно, что некоторые из генов, такие как JAK2, CALR, ASXL1 и DNMT3A, имеют генетические аномалии при этом раке, приводящие к изменению функции. 

Генетические аномалии, обнаруженные при эссенциальной тромбоцитемии, могут влиять на определенные биохимические пути, заставляя эти раковые клетки активно расти и выжить при продолжающемся лечении. Кроме того, условия образа жизни или привычки, такие как курение, потребление алкоголя и ИМТ (индекс массы тела), могут иметь большое влияние на реакцию на лечение, прописанное вашим врачом при эссенциальной тромбоцитемии. Многочисленные исследования неизменно показывают, что ваше питание / диета — как пищевые продукты, так и пищевые добавки могут отрицательно повлиять на лечение, быть поддерживающими или не играть никакой роли. Следовательно, необходимо тщательно рассмотреть триангуляцию геномики эссенциальной тромбоцитемии, запланированных или текущих методов лечения и образа жизни, чтобы принять решение о том, какие продукты и добавки следует учитывать и избегать при разработке диеты / плана питания. Кроме того, важно отметить, что изменение любого из этих состояний, таких как лечение, образ жизни или диагностика рака, может повлиять на питание, и, возможно, придется пересмотреть план питания при эссенциальной тромбоцитемии. 

Почему правильное питание имеет значение при эссенциальной тромбоцитемии?

При эссенциальной тромбоцитемии активация или ингибирование некоторых биохимических путей, включая передачу сигналов фактора роста, передачу сигналов PI3K-AKT-MTOR, передачу сигналов RAS-RAF, передачу сигналов JAK-STAT, передачу сигналов цитокинов и эпигенетику рака, играет важную роль в развитии заболевания. Все продукты и пищевые добавки содержат активные ингредиенты, которые обладают определенным молекулярным действием на различные биохимические пути. Следовательно, хотя потребление определенных продуктов питания и пищевых добавок как часть диеты может поддерживать конкретное лечение эссенциальной тромбоцитемии, употребление небольшого количества других продуктов и добавок может привести к неблагоприятным взаимодействиям с лечением или может ускорить прогрессирование рака.

Примеры продуктов, которые нельзя есть и есть с иматинибом для лечения эссенциальной тромбоцитемии

Питание при раке всегда зависит от типа рака, принимаемых методов лечения и добавок (если таковые имеются), возраста, пола, ИМТ, образа жизни и любой доступной генетической информации. Здесь мы показываем примеры питания / диеты при эссенциальной тромбоцитемии с учетом конкретного лечения.

Продукты, которых следует избегать

Сало и маргарин: Сало и маргарин содержат активные ингредиенты, такие как миристиновая кислота и пальмитиновая кислота. Они препятствуют влиянию иматиниба при эссенциальной тромбоцитемии, активируя специфический биохимический путь, называемый RAS-RAF. Следовательно, избегайте таких продуктов, как лярд и маргарин, с иматинибом для лечения эссенциальной тромбоцитемии. (Shu-Ping Song et al, Biochem J., 2013; Julia Hentschel et al, Int J Oncol., 2011)

Продукты для еды

Спаржа и бамбук:  Спаржа и бамбук содержат активные ингредиенты, такие как витамин С, изорамнетин и кемпферол. Прием витамина С вместе с лечением иматинибом от эссенциальной тромбоцитемии может помочь обратить вспять биологический процесс, называемый эпигенетической дисрегуляцией рака, и это очень положительный эффект. Следовательно, спаржу и бамбук следует употреблять вместе с иматинибом при эссенциальной тромбоцитемии. (Чжоу Ли Ся и др., Blood; 2016 128 (22): 5470; Ярослав Елинек и др., PLoS One., 2011; Владимир Камарена и др., Semin Cancer Biol., 2018; Линн Гиллберг и др., Semin Cancer Biol., 2018; Тиан Чжан и др., J Biol Chem., 2019 )

Следует ли мне принимать эту пищевую добавку при эссенциальной тромбоцитемии?

Витамин D3: Пищевые добавки с витамином D3 взаимодействуют с CYP3A4 с лечением иматинибом и, следовательно, не должны использоваться. Также,  Добавка витамина D3 не оказывает положительного воздействия на другие биохимические пути, которые могли бы улучшить эффективность лечения иматинибом при эссенциальной тромбоцитемии. (E Gambillara et al., Dermatology., 2005; Irma Meijerman et al., Взаимодействие лекарственных растений и лекарств в онкологии: акцент на механизмах индукции. Онколог, 2006, 11 (7), 742–752)

Куркумин: Куркумин — ключевой ингредиент натуральной пряности куркума, обладающий противовоспалительными и антиоксидантными свойствами. Многие пациенты с эссенциальной тромбоцитемией, обращающиеся за лечением, имеют мутацию гена JAK2 в их кроветворных клетках. 

Экспериментальное исследование, проведенное Туринским университетом и больницей Сан-Луиджи Гонзага в Италии, показало, что лечение куркумином (извлеченным из натуральной пряности куркумы) может вызывать гибель клеток в JAK2-мутированных клетках у пациентов с положительным результатом JAK2 (V617F) с миелопролиферативными новообразованиями, такими как Essential тромбоцитемия. Следовательно, куркумин может быть альтернативной (естественной) стратегией лечения пациентов с миелопролиферативными новообразованиями (JAK2 (V617F) -положительная эссенциальная тромбоцитемия). (Джессика Петити и др., J Cell Mol Med., 2019)

Однако важно отметить, что куркумин сообщил о взаимодействиях CYP3A4, CYP2C9 и CYP2D6 с лечением иматинибом и может быть небезопасным для приема во время терапии иматинибом при эссенциальной тромбоцитемии. (Júlia T Novaes et al., Pharmaceutics., 2017; Bin Peng et al., Clin Pharmacokinet., 2005) 

Следовательно, хотя куркумин (ингредиент из натуральных продуктов) может иметь потенциал для поддержки лечения некоторых миелопролиферативных новообразований, включая эссенциальную тромбоцитемию с мутациями JAK2, следует обратить внимание на любые возможные взаимодействия с лекарственными добавками с продолжающимся лечением, прежде чем рассматривать его как часть диеты.

Салициловая кислота может быть полезной для уменьшения тромбоза у пациентов с эссенциальной тромбоцитемией.

Аспирин принадлежит к семейству соединений, называемых салицилатами, в которое также входит салициловая кислота. Клиническое исследование, проведенное учеными из II кафедры внутренней медицины Медицинской школы Падуанского университета, Италия, показало, что низкие дозы аспирина могут быть безопасными и эффективными для снижения тромботических осложнений у пациентов с эссенциальной тромбоцитемией. (ML Randi et al, Clin Appl Thromb Hemost., 1999)

Следовательно, прием продуктов, богатых натуральными салицилатами, включая фрукты, такие как абрикосы, овощи, такие как брокколи, и специи, такие как розмарин, может быть полезным при эссенциальной тромбоцитемии. Однако пациентам следует избегать приема таблеток аспирина без консультации с медицинскими работниками.

Продукты, вызывающие ожирение, могут увеличить риск миелопролиферативных новообразований (MPN)

Данные общенационального популяционного когортного исследования с 1967 по 2011 год с участием 2516256 израильских подростков были проанализированы исследователями из Медицинского корпуса Армии обороны Израиля, Тель-Авивского университета в Израиле и Гарвардской медицинской школы в США для оценки связи между избыточная масса тела и миелопролиферативные новообразования (МПН). Эти данные также касались 433 случаев МПН, особенно хронического миелолейкоза, истинной полицитемии и эссенциальной тромбоцитемии, которые были зарегистрированы после среднего периода наблюдения 19.86 ± 12.15 лет. Они обнаружили, что подростковое ожирение связано с повышенным риском миелопролиферативных новообразований, таких как эссенциальная тромбоцитемия. (Ади Лейба и др., Ожирение (Silver Spring)., 2017)

Следовательно, чтобы снизить риск эссенциальной тромбоцитемии, избегайте продуктов, вызывающих ожирение, с высоким содержанием трансжиров и частично гидрогенизированных растительных масел, таких как:

• Жареные во фритюре
• Красное / обработанное мясо
• Обработанные продукты и фаст-фуд
• Животные жиры
• Замороженные продукты из теста
• Попкорн в микроволновке

Продукты, которые нужно есть после диагноза рака!

Нет двух одинаковых видов рака. Выходите за рамки общих рекомендаций по питанию для всех и с уверенностью принимайте индивидуальные решения о еде и добавках.

Каковы симптомы эссенциальной тромбоцитемии?

На начальных стадиях большинство видов рака, включая эссенциальную тромбоцитемию, могут не вызывать никаких признаков или симптомов. Однако по мере прогрессирования заболевания у него могут появиться симптомы. 

Ниже приведены некоторые признаки и симптомы, которые могут быть вызваны эссенциальной тромбоцитемией.

• Головная боль
• Головокружение
• Аномальное свертывание крови в артериях или венах (тромбоз), приводящее к инсульту, сердечному приступу или тромбоэмболии легочной артерии.
• Онемение на одной стороне тела
• Временные изменения зрения
• Жгучая или пульсирующая боль в руках и ногах
• Невнятная речь
• Грудная боль
• Онемение рук и ног

Хотя многие из этих симптомов также могут быть вызваны различными другими состояниями здоровья, проконсультируйтесь с врачом, если вы испытываете эти симптомы, чтобы исключить возможные шансы эссенциальной тромбоцитемии. Тромбоз (из-за сгустков крови, блокирующих кровеносные сосуды) может быть очень серьезным, если сгустки блокируют кровоток к таким органам, как мозг, легкие или сердце.

Каковы варианты лечения эссенциальной тромбоцитемии?

Лечение эссенциальной тромбоцитемии направлено на снижение риска осложнений, предотвращение симптомов и лечение любых основных причин. В зависимости от симптомов, проявляемых пациентами, назначаются различные методы лечения и терапии. Некоторые из методов лечения, применяемых у пациентов с эссенциальной тромбоцитемией, включают:

• Различные лекарства для уменьшения количества тромбоцитов
• Процедуры для уменьшения жжения в руках и ногах
• Лекарства от тромбов
• Возможные новые методы лечения, направленные на мутации JAK2, разрабатываются и тестируются.

Не включайте в диету те продукты и добавки, которые могут отрицательно влиять на лечение эссенциальной тромбоцитемии.

Каких продуктов следует избегать при эссенциальной тромбоцитемии?

Watch this video on YouTube

В заключение

Две самые важные вещи, о которых следует помнить, — это то, что лечение рака и питание никогда не одинаковы для всех. Питание / диета, включающая пищевые продукты и пищевые добавки, является эффективным инструментом, которым вы управляете, когда вы сталкиваетесь с такими видами рака, как эссенциальная тромбоцитемия.

Какую пищу вы едите и какие добавки принимать — это ваше решение. Ваше решение должно включать рассмотрение мутаций гена рака, типа рака, продолжающегося лечения и добавок, любых аллергий, информации об образе жизни, весе, росте и привычках.

Планирование питания при раке из аддона не основано на поиске в Интернете. Он автоматизирует процесс принятия решений на основе молекулярной науки, внедренной нашими учеными и разработчиками программного обеспечения. Независимо от того, хотите ли вы понять лежащие в основе биохимические молекулярные пути или нет — для планирования питания при раке это понимание необходимо.

Начните СЕЙЧАС с планированием питания, ответив на вопросы о названии рака, генетических мутациях, текущих методах лечения и добавках, любых аллергиях, привычках, образе жизни, возрастной группе и поле.

Продукты, которые нужно есть после диагноза рака!

Нет двух одинаковых видов рака. Выходите за рамки общих рекомендаций по питанию для всех и с уверенностью принимайте индивидуальные решения о еде и добавках.

Больным раком часто приходится иметь дело с разными побочные эффекты химиотерапии которые влияют на качество их жизни и ищут альтернативные методы лечения рака. Принимая правильное питание и добавки, основанные на научных соображениях (избегая догадок и случайного выбора) — лучшее естественное средство от рака и побочных эффектов, связанных с лечением.

Эссенциальная тромбоцитемия — Humanitas

Эссенциальная тромбоцитемия – это редкое нарушение, при котором организм вырабатывает слишком много тромбоцитов. Также это заболевание называют первичной тромбоцитемией.

Наиболее распространенные симптомы эссенциальной тромбоцитемии – головная боль, головокружение, нарушения зрения, а также покалывание, онемение или жжение в кистях и стопах. Эссенциальная тромбоцитемия чаще всего возникает у людей старше 50 лет, при этом у женщин чаще, чем у мужчин.

При отсутствии симптомов лечение не требуется. Тем не менее, при нарушении свертываемости крови и кровотечениях принимают определенные препараты, которые снижают риск серьезных осложнений.

Симтпомы

У многих больных тромбоцитемия протекает бессимптомно. Первым признаком нарушения может быть образование кровяного сгустка (тромба). Несмотря на то, что тромб может образоваться в любой части тела, при тромбоцитемии тромбы чаще всего возникают в головном мозге, кистях и стопах.

Признаки и симптомы зависят от локализации тромба. К ним относятся:

• Головная боль
• Головокружение или дурнота
• Боль в груди
• Слабость
• Обмороки
• Временные нарушения зрения
• Онемение или покалывание в кистях и стопах
• Покраснение, пульсирующая и жгучая боль в кистях и стопах (эритромелалгия)
• Небольшое увеличение селезенки

В редких случаях из-за тромбоцитемии могут возникать кровотечения, особенно если содержание тромбоцитов в крови очень повышено (более 1 миллиона тромбоцитов на микролитр крови). Кровотечение может проявляться следующим образом:

• Кровотечение из носа
• Образование синяка
• Кровотечение во рту или из десен
• Кровавый стул

Тромб может привести к транзиторной ишемической атаке (ТИА), при которой временно прекращается снабжение кровью участка головного мозга, или к инсульту. Признаки и симптомы появляются внезапно и включают в себя следующие:

• Слабость или онемение лица, руки или ноги, обычно на одной стороне
• Нечленораздельная речь или трудности с пониманием речи (афазия)
• Размытое зрение, двоение в глазах или ухудшение зрения

Условия, при которых необходимо обратиться к врачу

При появлении признаков и симптомов патологического тромбообразования или кровотечения следует обратиться к врачу.

При появлении признаков и симптомов ТИА или инсульта, таких как онемение или паралич одной стороны тела, к врачу следует обратиться незамедлительно.

Осложнения

Патология свертываемости крови при тромбоцитемии может вызвать ряд потенциально серьезных осложнений, таких как:

Осложнения при беременности. Несмотря на то, что у многих женщин, страдающих тромбоцитемией, беременность проходит без осложнений, лучше в этот период находиться под наблюдением врача. Без надлежащего лечения при тромбоцитемии может случиться выкидыш, преждевременные роды, повышение артериального давления (преэклампсия), преждевременное отделение плаценты от стенки матки (отслоение плаценты), а также замедление развития плода. Риск осложнений можно значительно снизить путем регулярного прохождения обследований и приема соответствующих препаратов.
Инсульт. Тромб, который блокирует кровоснабжение головного мозга, может вызвать инсульт. При появлении признаков и симптомов инсульта следует обратиться за экстренной медицинской помощью.
Инфаркт миокарда. Тромб, блокирующий кровоснабжение сердца, может привести к инфаркту миокарда (сердечного приступа). При появлении признаков инфаркта миокарда, таких как сдавленность, ощущение переполненности или сжимающая боль в центре грудной клетки, которая не проходит более нескольких минут, а также отдает в плечо, руку, спину, зубы или челюсть, одышки, а также потливости, следует обратиться за экстренной медицинской помощью.
При эссенциальной тромбоцитемии также может возникнуть кровотечение (кровоизлияние), приводящее к существенной кровопотере. У небольшой доли пациентов с эссенциальной тромбоцитемией впоследствии может развиться острая лейкемия или миелофиброз. Оба эти заболевания несут угрозу жизни.

Острая лейкемия. Острая миелогенная лейкемия – это быстро прогрессирующее онкологическое заболевание крови и костного мозга.
Миелофиброз. Это прогрессирующее нарушение работы костного мозга вызывает образование рубцовой ткани в костном мозге, тяжелую анемию, а также увеличение печени и селезенки.

Эссенциальная тромбоцитемия — лечение болезни. Симптомы и профилактика заболевания Эссенциальная тромбоцитемия

Показать содержание

1. Причины возникновения эссенциальной тромбоцитемии
2. Симптомы эссенциальной тромбоцитемии
3. Диагностика эссенциальной тромбоцитемии
4. Виды эссенциальной тромбоцитемии
5. Действия пациента при подозрении на эссенциальную тромбоцитемию
6. Лечение эссенциальной тромбоцитемии
7. Осложнения эссенциальной тромбоцитемии
8. Профилактика эссенциальной тромбоцитемии

Эссенциальная тромбоцитемия (первичная тромбоцитемия, эссенциальный тромбоцитоз) характеризуется увеличением количества тромбоцитов выше 450×109/л, мегакариоцитарной гиперплазией, склонностью к кровотечениям или тромбозам [1].

Причины возникновения эссенциальной тромбоцитемии

Эссенциальная тромбоцитемия впервые была описана Геделем и Эпштейном в 1934 году, но ее причины и факторы риска четко не описаны до сих пор. Известно, что в патологический процесс вовлекается клетка-предшественница костного мозга. Увеличенная продукция тромбоцитов может быть обусловлена повышением чувствительности мегакариоцитов к цитокинам или, наоборот, ее снижением в отношении ингибирующих факторов.

Кроме того, большинство пациентов с эссенциальным тромбоцитозом имеют мутации в одном из трех генов: Янус-киназы 2 (JAK2), кальретикулина (CALR) или вирусного онкогена миелопролиферативного лейкоза (MPL) [1].

Симптомы эссенциальной тромбоцитемии

Клиническая картина заболевания у трети больных стерта. Симптомы появляются при закупорке сосудов кровяными сгустками (тромбозе), которые формируются из-за повышенного количества тромбоцитов. По перекрытому сосуду кровь с растворенным в ней кислородом перестает поступать к органам и тканям. При этом в пораженных участках возникает ишемия, которая может привести к гибели клеток.

Загрузка…

В зависимости от расположения и диаметра закупоренного сосуда возникают состояния, которые описаны ниже. 

Ишемия сосудов мозга, которая проявляется головными болями, снижением умственной работоспособности, головокружением, тошнотой, рядом неврологических признаков, которые связаны с нарушением работы задней и передней церебральных артерий.

Геморрагический синдром, проявляющейся в виде кожных кровоизлияний, кровоточивости десен. Могут возникать желудочно-кишечные кровотечения и кровотечения из мочевых путей.

Эритромелалгия, которая выявляется жгучими пульсирующими болями в конечностях. Боль усиливается во время физических нагрузок, становится менее интенсивной во время отдыха, под воздействием холода. Часто болевой синдром сопровождает потемнение кожи или эритема, ощущение жара.

Тромбоцитемия может сочетаться с дистрофическими изменениями конечностей, синдромом Рейно, который заключается в болевых ощущениях в кончиках пальцев вследствие тромбоза мелких сосудов. У пациентов могут развиваться сухие некрозы кончиков пальцев ног или рук.

У беременных женщин, страдающих тромбоцитемией, возможны множественные инфаркты плаценты, спонтанные аборты, плацентарная недостаточность, преждевременные роды, преждевременная отслойка плаценты, задержка развития плода.

Диагностика эссенциальной тромбоцитемии

• Врачебный осмотр – выявление признаков тромбозов сосудов, увеличения селезенки и печени.
• Общий анализ крови – наблюдается значительное повышение количества лейкоцитов (более 450х109/л). Тромбоциты становятся крупными, изменяют свою окраску, могут принимать необычную форму. Также могут обнаруживаться фрагменты мегакариоцитов в крови.
• Коагулограмма – оценка состояния свертывающей системы крови.
• Исследования костного мозга (трепанобиопсия, аспирационная биопсия) – исследование образцов костного мозга, которые получают из подвздошной кости и грудины. Выявляется увеличение количества мегакариоцитов (клеток-предшественниц тромбоцитов) и зрелых тромбоцитов.
• Специальные молекулярно-генетические и цитогенетические исследования – выявление характерных для данного заболевания мутаций.
• Дополнительные исследования: исследование функционального состояния легких; рентгенологическое исследование легких; ультразвуковое исследование печени, селезенки, сердца и других внутренних органов; колоноскопия, фиброгастроскопия позволяют исключить симптоматические тромбоцитозы при злокачественных новообразованиях, хронических и острых кровотечениях, инфекциях.

Согласно британским рекомендациям диагноз эссенциальной тромбоцитемии можно установить при обязательном наличии первых трех критериев из списка плюс один из двух других критериев [1].

1. Стойкое увеличение количества тромбоцитов ≥450 × 109/л
2. Наличие генетической мутации (например, в генах JAK2, CALR или MPL)
3. Отсутсвуют другие миелоидные злокачественные новообразования, особенно истинная полицитемия, первичный миелофиброз, хронический миелоидный лейкоз или миелодиспластический синдром
4.  Отсутствуют причины реактивного тромбоцитоза и запасы железа в норме
5. При оценке костного мозга определяется увеличение числа мегакариоцитов с преобладанием крупных мегакариоцитов с гиперсегментированными  ядрами и большим количеством цитоплазмы.

Виды эссенциальной тромбоцитемии

Различают первичную тромбоцитемию (причина заболевания не может быть установлена) и вторичную, которая развивается вследствие инфекционного заболевания, кровотечения, ревматоидного артрита, саркоидоза, удаления селезенки, некоторых злокачественных опухолей.

Первичная тромбоцитемия также называется эссенциальной [1].

Действия пациента при подозрении на эссенциальную тромбоцитемию

При появлении признаков заболевания необходимо обратиться к врачу-гематологу.

Лечение эссенциальной тромбоцитемии

Терапия тромбоцитемии включает химиотерапию (цитостатические препараты), биологические препараты (альфа-интерферон), профилактику тромбозов и тромбоэмболии, тромбоцитаферез (аппаратное удаление тромбоцитов сепараторами клеток крови).

Если у больного отмечается нетяжелая симптоматика (легкая эритромелалгия, ишемия пальцев, периодические головные боли), медикаментозное лечение сводится к применению аспирина. Назначение потенциально опасного и токсического лечения, направленного на снижение уровня тромбоцитов, оправдано в более тяжелых случаях.

Пациентам старше шестидесяти лет, имеющим в прошлом тромбозы, а также больным с повышенным риском развития тромбозов и количеством тромбоцитов выше 1500×109/л также применяют препараты, способствующие снижению уровня тромбоцитов:

Осложнения эссенциальной тромбоцитемии

Среди тромботических осложнений чаще встречаются коронарные, церебральные и периферические артериальные тромбозы, реже – тромбоэмболия легочной артерии, тромбоз глубоких вен нижних конечностей.

Геморрагические осложнения выражаются в возникновении легочных, желудочно-кишечных, почечных кровотечений, кожных геморрагий.

Развиваются лимфаденопатия и спленомегалия.

Прогноз данного заболевания в целом благоприятный. Однако в 20 % случаев первичная тромбоцитемия переходит в миелофиброз. В 2 % случаев заболевание трансформируется в острый лейкоз, при этом риски могут увеличиваться после проведения цитостатической терапии [1].

Профилактика эссенциальной тромбоцитемии

Профилактика эссенциальной тромбоцитемии не разработана.

Показать источники

Тромбоцитоз

Тромбоцитоз – это значительное увеличение количества тромбоцитов в крови, что нарушает свойства крови и повышает вероятность тромбоза (закупорки) сосудов. Тромбоциты – клетки, которые отвечают за свертывание крови.

Тромбоцитоз может быть как самостоятельным заболеванием, так и следствием ряда болезней крови или каких-либо органов.

Первичная тромбоцитемия встречается чаще всего у людей старше 60 лет. Прогноз при этом благоприятный – продолжительность жизни пациентов первичным тромбоцитозом при правильном наблюдении и лечении практически не отличается от таковой у здоровых людей.

Вторичному тромбоцитозу больше подвержены дети младшего возраста. Количество тромбоцитов обычно нормализуется после выздоровления от основного заболевания.

Синонимы русские

Эссенциальная тромбоцитемия, первичная тромбоцитемия, вторичная тромбоцитемия, тромбоцитофилия, хроническая тромбоцитемия, хронический мегакариоцитарный лейкоз, идиопатическиая тромбоцитемия.

Синонимы английские

Primary thrombocythemia, essential thrombocythemia, idiopathic thrombocythemia, primary thrombocytosis, essential thrombocytosis, secondary thrombocytosis, reactive thrombocytosis, secondary thrombocythemia.

Симптомы

Симптомы обычно развиваются постепенно и на начальных стадиях заболевания могут отсутствовать. Основные проявления тромбоцитоза обусловлены двумя факторами: образованием тромбов в кровеносных сосудах и увеличением кровоточивости. При вторичной тромбоцитемии вероятность этих нарушений ниже, так как количество тромбоцитов меньше, чем при первичной тромбоцитемии.

 Основные симптомы тромбоцитоза:

• головная боль,
• боль в кистях и стопах, их онемение,
• слабость, раздражительность,
• нарушение зрения,
• кровоточивость десен,
• носовые кровотечения,
• кровь в стуле.

Общая информация о заболевании

Тромбоциты представляют собой мелкие бесцветные пластинки, не содержащие ядра. Они образуются в костном мозге и являются «осколками» мегакариоцитов – гигантских многоядерных клеток. Из костного мозга тромбоциты поступают в кровь, а часть из них задерживается в селезенке. Они существуют около 7-10 дней, а затем уничтожаются клетками печени и селезенки. Тромбоциты отвечают за свертываемость крови и остановку кровотечений. Их нормальное количество в крови составляет 150-450×10⁹/л.

Выделяют два варианта тромбоцитоза.

1. Первичный тромбоцитоз. В этом случае в костном мозге образуется повышенное количество мегакариоцитов, что увеличивает количество тромбоцитов, имеющих нормальную продолжительность жизни, но неправильное строение и нарушенные функции. Тромбоциты крупные, усиливается тенденция к образованию сгустков, закупоривающих кровеносные сосуды, и к кровотечениям. Кровотечения возникают за счет нарушения слипания тромбоцитов, а также из-за того, что большая их часть может использоваться для образования кровяных сгустков. Это может приводить к тяжелым осложнениям: инсульту, инфаркту миокарда, желудочно-кишечным кровотечениям. Причины нарушения деления мегакариоцитов в костном мозге до конца неизвестны, однако есть информация о наличии у пациентов мутации в гене V617F. Первичный тромбоцитоз относится к миелопролиферативным заболеваниям, при которых нарушается кроветворная функция костного мозга, что стимулирует образование клеток крови.

2. Вторичный (реактивный) тромбоцитоз. При нем тромбоциты функционируют нормально, а причиной самого заболевания является какое-то другое отклонение, одно из нижеприведенных.

• Онкологические заболевания, чаще всего рак желудка, легких, яичников. Опухолевые клетки выделяют биологически активные вещества, которые активируют выработку тромбоцитов.
• Ответ на раздражение костного мозга веществами, которые выделяются поврежденными тканями при:
  • инфекционных заболеваниях, чаще всего бактериальных, реже паразитарных, грибковых и вирусных,
  • переломах крупных костей (бедренной, плечевой, костей таза),
  • обширных хирургических операциях.

Такой тромбоцитоз всегда длится недолго и исчезает при нормализации состояния пациента.

• Спленэктомия – удаление селезенки. При этом тромбоцитоз связан с попаданием в кровь тех тромбоцитов, которые в норме находятся в селезенке, а также с уменьшением количества веществ, синтезируемых селезенкой и тормозящих образование тромбоцитов в костном мозге.
• Острое или хроническое кровотечение. Острое возникает внезапно и бывает вызвано травмой, хирургическим вмешательством, хроническое длится долго и может сопровождать язву желудка или двенадцатиперстной кишки, рак кишечника. В результате кровопотери возникает железодефицитная анемия, то есть снижение количества гемоглобина, эритроцитов и железа, входящего в их состав. Механизм развития тромбоцитоза в ответ на дефицит железа окончательно не изучен. Значение в данном случае имеет еще один фактор: при кровопотере активируется выработка эритроцитов в костном мозге. Процесс более активного деления захватывает и мегакариоциты, то есть увеличивается количество тромбоцитов в крови. К тому же тромбоцитоз является естественной ответной реакцией организма, которому необходимы дополнительные тромбоциты для остановки кровотечения.
• Хроническое воспаление (колит – воспаление толстого кишечника, васкулит – воспаление стенок сосудов, ревматоидный артрит – воспалительное заболевание с поражением суставов), при котором выделяется интерлейкин-6 – активное вещество, стимулирующее образование тромбопоэтина, способствующего делению мегакариоцитов и образованию тромбоцитов.
• Прием лекарственных препаратов: глюкокортикостероидов (синтетических аналогов гормонов надпочечников), химиопрепаратов (винкристина).
• Выздоровление после тромбоцитопении, вызванной дефицитом витамина В₁₂, алкоголем. Тромбоцитоз в этом случае возникает как ответная реакция на терапию тромбоцитопении.

Вероятность образования сгустков и кровотечений при вторичном тромбоцитозе ниже, чем при первичном. 

Кто в группе риска?

• Люди старше 60 лет (для первичного тромбоцитоза).
• Дети (для вторичного тромбоцитоза).
• Пациенты с железодефицитной анемией.
• Перенесшие операции, тяжелые травмы.
• Страдающие онкологическим заболеванием.

Диагностика

Часто тромбоцитоз протекает бессимптомно. Врач может заподозрить его во время стандартного профилактического осмотра. Важным моментом диагностики является определение вида тромбоцитоза – первичный или вторичный. В случае вторичного тромбоцитоза врач может назначить ряд дополнительных исследований, необходимых для выяснения его причины.

Лабораторная диагностика

• Общий анализ крови с лейкоцитарной формулой. При тромбоцитозе уровень тромбоцитов повышен. При первичном тромбоцитозе он даже может превышать один миллион на микролитр (1000×10⁹/л), что нехарактерно для вторичного. Кроме того, при первичном тромбоцитозе иногда увеличено количество других элементов крови: лейкоцитов, лимфоцитов, эритроцитов. При вторичном тромбоцитозе характеристики крови зависят от основного заболевания, например, при инфекции уровень лейкоцитов может быть повышен. При первичном тромбоцитозе в мазке крови определяются крупные, неправильной формы тромбоциты, изредка могут встречаться фрагменты мегакариоцитов, а также единичные незрелые лейкоциты, при вторичном тромбоциты обычно не изменены.
• СОЭ – скорость оседания эритроцитов. Может быть повышена при воспалении, которое вызвало реактивный тромбоцитоз.
• Ферритин – белок, связывающий железо. Его уровень свидетельствует о количестве железа в организме. При вторичном тромбоцитозе, вызванном железодефицитной анемией, он бывает сниженным.
• Молекулярно-генетические исследования – определение возможных генетических нарушений. При первичном тромбоцитозе возможно нарушение структуры гена (участка ДНК) JAK2V617F.

Дополнительные исследования

• Биопсия костного мозга – взятие образца костного мозга из грудины или костей таза с помощью тонкой иглы. Проводится после предварительной анестезии. При первичном тромбоцитозе в костном мозге может быть обнаружено повышенное количество мегакариоцитов. Биопсия костного мозга необходима также для исключения злокачественных заболеваний крови, первым признаком которых может быть тромбоцитоз.
• УЗИ органов брюшной полости для выявления возможных внутренних кровотечений.

Лечение

Лечение первичного тромбоцитоза зависит от риска возникновения осложнений – тромбозов и кровотечений. Это определяется возрастом, наличием сопутствующих заболеваний (например, сахарного диабета, сердечно-сосудистых заболеваний), уровнем тромбоцитов. Если вероятность осложнений велика, то используют:

• препараты, которые подавляют продукцию клеток в костном мозге,
• аспирин – он разжижает кровь, что уменьшает вероятность образования тромбов,
• лечебный тромбоферез – при этом с помощью специального аппарата проводится фильтрация крови пациента с удалением избыточного количества тромбоцитов.

Лечение вторичного тромбоцитоза определяется его непосредственной причиной. Как правило, при выздоровлении пациента от основного заболевания уровень тромбоцитов нормализуется. Кроме того, длительный вторичный тромбоцитоз может развиться после спленэктомии, тогда пациенту назначают небольшие дозы аспирина или лекарств, его содержащих, для предотвращения осложнений.

Профилактика

Профилактики первичного тромбоцитоза нет.

Профилактика вторичного тромбоцитоза заключается в профилактических осмотрах и своевременном выявлении болезней, способных привести к вторичному увеличению количества тромбоцитов.

Рекомендуемые анализы

Эссенциальная тромбоцитемия: причины возникновения и основные симптомы, способы лечения заболевания

Заболевание характеризуется усиленным образованием тромбоцитов. Может проявиться кровотечениями или тромбозами, особенно у пожилых больных.

Причины эссенциальной тромбоцитемии

Разделяют первичную и вторичную формы заболевания. Причины возникновения первичной эссенциальной тромбоцитемии на данный момент не выявлены. Есть вероятность, что толчком служит радиационное загрязнение окружающей среды, неблагоприятные условия труда(взаимодействие с солями тяжелых металлов, токсическими веществами). Вторичная эссенциальная тромбоцитемия может быть обусловлена рядом причин: сильным кровотечением, операцией по удалению селезенки, перенесенной инфекционной болезнью, рядом злокачественных опухолей.

Симптомы эссенциальной тромбоцитемии

Обнаружить заболевание на ранней стадии достаточно проблематично, оно месяцы, а иногда и годы может не давать о себе знать. Первичные признаки заболевания характерны для большинства анемий: общая слабость, головокружения и головные боли, склонность к кровотечениям. Встречаются онемение кончиков пальцев и носа. Нарушается свертываемость крови и, в то же время, развивается склонность к тромбозам. Наблюдается увеличение селезенки. Если заболевание длительное характерна потеря массы тела и возможно увеличение лимфоузлов. У беременных может привести к невынашиванию. Как правило, заболевание не приводит к тяжелым осложнениям, но иногда несет угрозу жизни пациента.

Диагностика эссенциальной тромбоцитемии

Заболевание диагностируется после тщательного осмотра и сбора анамнеза. А также ряда лабораторных исследований: общий анализ крови, биопсия костного мозга, ряд генетических тестов. Иногда дополнительно требуются колоноскопия, рентгенологическое исследование легких, УЗИ внутренних органов, что помогает установить или исключить наличие тромбоцитозов. Лечение проводит врач-гематолог, при необходимости проводится консультация с онкологом.

Лечение эссенциальной тромбоцитемии

Подход к лечению заболевания должен быть индивидуальным. Пациентам в начальной стадии заболевания назначают Аспирин или Клопидогрел для профилактики тромбозов. Если в анамнезе присутствуют сопутствующие заболевания (диабет, гипертония и.т.д.) терапия направлена на уменьшение количества тромбоцитов. Самый известный препарат для лечения тромбоцитемии в этом случае – Гидроксимочевина.

У беременных применяют интерферон, так как он не оказывает влияния на плод. В случаях, когда риск тромбоза очень высок, применяют химиотерапию. Также проводят процедуру тромбофореза (избавление крови от лишних тромбоцитов).

Профилактика эссенциальной тромбоцитемии

Специфической профилактики не существует. Общие профилактические мероприятия включают рациональное питание, физические нагрузки, отказ от вредных привычек.

Клинические исследование Polycythemia Vera: RG7388, Пегасис — Реестр клинических исследований

Когда рак крови прячется. Как заметить и вовремя начать лечение.

Рак крови подкрадывается, как правило, скрытно. У человека может и не быть жалоб – гнетет усталость, давит в левом подреберье, но ничего страшного. И вдруг анализ крови случайно вскрывает тяжелый диагноз. Одним из наиболее распространенных видов рака крови, поражающим преимущественно возрастных людей, в том числе и в Латвии, являются миелопролиферативные неоплазии. Это группа злокачественных заболеваний крови, порождаемых перепроизводством кровяных клеток – эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в костном мозге. Семейные доктора и врачи других специальностей в Латвии не всегда способны вовремя обнаружить эти болезни, что чревато очень серьезными последствиями, признает Кристине Бернате, гематолог Клинической университетской больницы П.Страдиня.

Костный мозг чрезмерно активен

Гематологические заболевания, или болезни крови подразделяются на несколько групп: заболевания, зарождающиеся в костном мозге, называются лейкозами (могут быть острыми или хроническими, миелоидными и лимфоцитарными), а болезни, начинающиеся в лимфатических тканях остальных частей организма — лимфомами.

Миелопролиферативные неоплазии относятся к группе лейкозов. Эти заболевания образуются в костном мозге, входят в более обширную группу миелоидных неоплазий и по протеканию представляют собой хронический рак крови, которым человек болеет многие годы.

Миелопролиферативные неоплазии включают три различных диагноза:

• истинная полицитемия, когда костный мозг производит слишком много красных кровяных телец, что затрудняет кровоток и порождает риск образования сгустков крови, или тромбов,
• эссенциальная тромбоцитемия когда костный мозг слишком активно производит тромбоциты – кровяные клетки, отвечающие за свертываемость крови, и в кровеносных сосудах могут образоваться тромбы,
• миелофиброз, когда в костном мозге образуется фиброз – рубцовая ткань, затрудняющая производство красных кровяных клеток и вызывающая малокровие и увеличение селезенки.

Чаще всего обнаруживается внезапно

Хотя миелопролиферативные неоплазии относятся к группе редких болезней, в практике гематологов они встречаются довольно часто, подчеркивает K.Бернате. В Латвии ими ежегодно заболевают многие десятки человек. Например, истинной полицитемией и эссенциальной тромбоцитемией в мире болеют 1-5 человек на 10 000 жителей, первичным миелофиброзом – 1-9 на 10 000, свидетельствуют данные Orphanet.

Миелопролиферативными неоплазиями люди заболевают в основном уже в солидном возрасте 50-70 лет, хотя встречаются пациенты помладше, например, истинная полицитемия часто наблюдается у молодых женщин. Болезни не врожденные, а приобретенные в течение жизни в результате генетических мутаций. Радиоактивное излучение и химические вещества могут способствовать заболеванию, однако чаще всего ясный ответ на вопрос, почему один человек заболел, а другие нет, получить невозможно.

Обнаружение миелопролиферативных неоплазий затрудняется отсутствием специфических, или характерных именно для этих болезней симптомов. С развитием заболевания человек может испытывать выраженную усталость, потливость по ночам, боли в костях, дискомфорт в желудочно-кишечном тракте, зуд, однако жалобы часто вызваны другими проблемами со здоровьем.

“В своей практике не помню ни одного случая, когда человек обратился к врачу с длительной усталостью, и по итогам анализа крови обнаружились миелопролиферативные неоплазии. Так этому следовало бы быть, но симптомы этого рака крови неспецифичны. Как известно, сильная усталость возможна и при железодефицитной анемии, с чем на своем веку сталкиваются многие женщины,” рассказывает гематолог.

Очень характерным симптомом истинной полицитемии является зуд кожи после душа или контакта с водой, особенно на начальном этапе заболевания, когда в организме стремительно растет число эритроцитов. Об этом диагнозе могут сигнализировать и схожие с подагрой признаки, онемение рук, изменения зрения, боли в суставах, однако и все эти симптомы не всегда побуждают семейного врача задуматься о гематологическом заболевании, указывает K. Бернате.

Поэтому чаще всего миелопролиферативные неоплазии обнаруживаются, когда пациент поступает в больницу уже в тяжелом состоянии с вызванным раком тромбозом – тромбоэмболией легочных артерий, тромбозом глубоких вен или инсультом, или в более легких случаях – после анализа крови в связи с другим заболеванием или во время профилактического осмотра.

Раз в год каждому необходим анализ крови

“Во избежание запущенных случаев рака крови и летальных форм болезни каждому человеку раз в год необходим полный анализ крови, что позволяет вовремя обнаруживать и другие заболевания,” подчеркивает K. Бернате.
Здесь, правда, уместно напомнить, что семейные врачи из-за большой загруженности не всегда способны оценить результаты анализов. Поэтому гематолог призывает всех проявлять ответственность за свое здоровье и всегда просить семейного врача подробно объяснить результаты анализа крови.

К сожалению, бывает и так, что пациент добросовестно сдал кровь на анализ, но врач не заметил лишний нолик в показателе, не обратил внимание на поставленную в лаборатории красную стрелку или пометку, указывающую на возможные проблемы.

Поэтому не надо бояться переспросить у семейного врача – каковы мои результаты, почему понижен или повышен тот или иной показатель, как это влияет на мое здоровье, рекомендует гематолог.

Нельзя затягивать с лечением

Если анализ крови обнаружил изменения, это вовсе не значит, что надо тут же записываться на визит к гематологу. Пусть семейный врач сначала оценит результаты анализа и назначит дальнейшее лечение. При наличии подозрений на рак крови, когда не требуется немедленная госпитализация, пациент направляется для дальнейшего обследования по зеленому коридору. В таких случаях консультация гематолога по правильному направлению семейного врача возможна в течение двух недель. Проблемы возникают, если семейный врач не осознал серьезность проблемы и направил пациента к гематологу в обычном порядке, когда очереди приходится дожидаться вплоть до шести месяцев, что недопустимо.

Надо помнить, что любая из миелопролиферативных неоплазий без лечения может перейти в агрессивнейшую форму заболевания, или острый миелолейкоз. Без лечения пациент может прожить всего несколько недель или месяцев. Чем старше человек, тем выше риск заболевания острым миелолейкозом.

Хотя в мире доступны медикаменты таргетной терапии новейшего поколения, в случае миелопролиферативных неоплазий обеспечивающие существенную ремиссию, когда рак крови отступает, полностью эта болезнь по-прежнему неизлечима. Но в большинстве случаев возможно достичь уверенного контроля над недугом и значительно продлить жизнь. Как отмечает K.Бернате, универсального прогноза для всех больных нет, но своим пациентам с миелопролиферативными неоплазиями она всегда подчеркивает – прием медикаментов, регулярное посещение врача, активное участие в процессе лечения значительно повышает возможность прожить с этим недугом долгую жизнь.

Подготовлено в сотрудничестве с SIA Novartis Baltics, Г. Земгала гатве 76, Рига, Латвия, сентябрь 2021 года, BS2109159386

Эссенциальная тромбоцитемия — симптомы и причины

Обзор

Эссенциальная тромбоцитемия (throm-boe-sie-THEE-me-uh) — это необычное заболевание, при котором в организме вырабатывается слишком много тромбоцитов. Тромбоциты — это часть крови, которая слипается и образует сгустки.

Это состояние может вызывать у вас усталость и головокружение, а также головные боли и изменения зрения. Это также увеличивает риск образования тромбов.

Эссенциальная тромбоцитемия чаще встречается у людей старше 60 лет, хотя у более молодых людей она также может развиться.Это также чаще встречается у женщин.

Эссенциальная тромбоцитемия — хроническое неизлечимое заболевание. Если у вас легкая форма заболевания, лечение может не потребоваться. Если у вас серьезные симптомы, вам могут потребоваться лекарства, снижающие количество тромбоцитов, препараты для разжижения крови или и то, и другое.

Продукты и услуги

Показать больше продуктов от Mayo Clinic

Симптомы

У вас могут не быть заметных симптомов эссенциальной тромбоцитемии.Первым признаком того, что у вас заболевание, может быть образование тромба. Сгустки могут образовываться в любом месте вашего тела, но при эссенциальной тромбоцитемии они чаще всего возникают в вашем мозгу, руках и ногах.

Признаки и симптомы зависят от того, где образуется сгусток. В их числе:

• Головная боль
• Головокружение или дурноту
• Боль в груди
• Обморок
• Временные изменения зрения
• Онемение или покалывание кистей и стоп
• Покраснение, пульсирующая и жгучая боль в руках и ногах

Реже эссенциальная тромбоцитемия может вызвать кровотечение, особенно если количество тромбоцитов превышает 1 миллион тромбоцитов на микролитр крови.Кровотечение может принимать форму:

• Носовые кровотечения
• Ушиб
• Кровотечение изо рта или десен
• Кровавый стул

Причины

Эссенциальная тромбоцитемия — это тип хронического миелопролиферативного заболевания. Это означает, что ваш костный мозг, губчатая ткань внутри ваших костей, производит слишком много клеток определенного типа. В случае эссенциальной тромбоцитемии костный мозг производит слишком много клеток, которые производят тромбоциты.

Непонятно, почему это произошло. Около 90% людей с этим заболеванием имеют генную мутацию, способствующую заболеванию.

Если основное заболевание, такое как инфекция или дефицит железа, вызывает повышенное количество тромбоцитов, это называется вторичным тромбоцитозом. По сравнению с эссенциальной тромбоцитемией вторичный тромбоцитоз вызывает меньший риск образования тромбов и кровотечений.

Осложнения

Эссенциальная тромбоцитемия может привести к множеству потенциально опасных для жизни осложнений.

Инсульты и мини-инсульты

Если в артериях, снабжающих кровью головной мозг, образуется сгусток крови, это может вызвать инсульт или преходящую ишемическую атаку (ТИА). TIA (мини-удар) — это временное прерывание кровотока в части мозга.

Признаки и симптомы как инсульта, так и TIA развиваются внезапно и включают:

• Слабость или онемение лица, руки или ноги, обычно с одной стороны тела
• Затруднения при разговоре или понимании речи
• Затуманенное, двоение или ухудшение зрения

Немедленно обратитесь за медицинской помощью, если у вас появятся признаки или симптомы инсульта.

Сердечные приступы

Реже эссенциальная тромбоцитемия может вызвать образование тромбов в артериях, кровоснабжающих сердце. Признаки и симптомы сердечного приступа включают:

• Давление, ощущение полноты или давящая боль в центре груди продолжительностью более нескольких минут
• Боль, распространяющаяся на плечо, руку, спину, зубы или челюсть
• Одышка
• Потливость или липкая кожа

Немедленно обратитесь за медицинской помощью, если у вас появятся признаки или симптомы сердечного приступа.

Проблемы с костным мозгом, включая лейкоз

В редких случаях эссенциальная тромбоцитемия может прогрессировать до этих потенциально опасных для жизни заболеваний:

• Острый миелолейкоз. Это быстро прогрессирующий тип рака лейкоцитов и костного мозга.
• Миелофиброз . Это прогрессирующее заболевание приводит к рубцеванию костного мозга, что приводит к тяжелой анемии и увеличению печени и селезенки.

Осложнения беременности

Большинство женщин с эссенциальной тромбоцитемией имеют нормальную, здоровую беременность. Но неконтролируемая тромбоцитемия может привести к выкидышу и другим осложнениям. Ваш риск осложнений можно снизить с помощью регулярных осмотров и приема лекарств, поэтому обязательно попросите врача регулярно контролировать ваше состояние.

Октябрь21, 2020

Тромбоцитоз — симптомы и причины

Обзор

Тромбоциты — это частицы крови, образующиеся в костном мозге, которые играют важную роль в процессе образования тромбов. Тромбоцитоз (тромбоцитоз) — это заболевание, при котором в организме вырабатывается слишком много тромбоцитов.

Это называется реактивным тромбоцитозом или вторичным тромбоцитозом, когда причиной является основное заболевание, например инфекция.

Реже, когда тромбоцитоз не имеет явной причины в качестве причины, заболевание называется первичной тромбоцитемией или эссенциальной тромбоцитемией. Это заболевание крови и костного мозга.

Ваш врач может обнаружить тромбоцитоз в результате обычного анализа крови, который показывает высокий уровень тромбоцитов. Если анализ крови показывает тромбоцитоз, важно определить, реактивный ли это тромбоцитоз или эссенциальная тромбоцитемия, чтобы знать, как управлять этим состоянием.

Продукты и услуги

Показать больше продуктов от Mayo Clinic

Типы

Симптомы

Люди с тромбоцитозом часто не имеют признаков или симптомов. Признаки и симптомы реактивного тромбоцитоза, если они возникают, связаны с основным заболеванием.

Люди с эссенциальной тромбоцитемией могут иметь признаки и симптомы, связанные со сгустками крови и кровотечением, в том числе:

• Головная боль
• Головокружение или дурноту
• Боль в груди
• Слабость
• Онемение или покалывание кистей и стоп

Когда обращаться к врачу

Поскольку тромбоцитоз вряд ли вызовет симптомы, вы, вероятно, не узнаете, что у вас он есть, если обычный анализ крови не покажет более высокое, чем обычно, количество тромбоцитов.Если это произойдет, ваш врач попытается определить причину.

Причины

Костный мозг — губчатая ткань внутри ваших костей — содержит стволовые клетки, которые могут стать эритроцитами, лейкоцитами или тромбоцитами. Тромбоциты слипаются, помогая крови образовывать сгусток, который останавливает кровотечение при повреждении кровеносного сосуда, например, когда вы порезаетесь. Тромбоцитоз возникает, когда в вашем организме вырабатывается слишком много тромбоцитов.

Реактивный тромбоцитоз

Это наиболее распространенный тип тромбоцитоза. Это вызвано основной медицинской проблемой, например:

• Острое кровотечение и кровопотеря
• Рак
• Инфекции
• Недостаток железа
• Удаление селезенки
• Гемолитическая анемия — тип анемии, при которой ваше тело разрушает эритроциты быстрее, чем производит их, часто из-за определенных заболеваний крови или аутоиммунных расстройств
• Воспалительные заболевания, такие как ревматоидный артрит, саркоидоз или воспалительное заболевание кишечника
• Операция или другая травма

Эссенциальная тромбоцитемия

Причина этого заболевания неясна, но часто оказывается, что она связана с мутациями в различных генах.Ваш костный мозг производит слишком много клеток, которые образуют тромбоциты, и эти тромбоциты часто бывают ненормальными. Это создает гораздо более высокий риск развития осложнений, связанных со свертыванием или кровотечением, чем при реактивном тромбоцитозе.

27 октября 2020 г.

ОСНОВНАЯ ТРОМБОЦИТЕМИЯ (ET) — Исследовательский фонд MPN

Какие существуют методы лечения ЭТ?

Как и в случае с другими MPN, не существует единого варианта лечения, который был бы подходящим или эффективным для всех пациентов с ЭТ.В то время как некоторые пациенты с ЭТ могут протекать бессимптомно и не нуждаться в лечении, другим могут потребоваться различные методы лечения и терапии в зависимости от симптомов и результатов стандартного наблюдения врача.

Решение использовать средства, снижающие уровень тромбоцитов, зависит от множества факторов риска, кровотечения или тромбоза в анамнезе, сосудистого риска и тяжести симптомов. Решение обычно принимается на основании факторов, отличных от самого количества тромбоцитов, если только количество тромбоцитов не сильно повышено (> 1.5 миллионов) или явно связаны с симптомами. Выбор лечения обычно основывается на множестве факторов риска, включая возраст, историю тромботических событий и переносимость лекарств.

Когда лечение необходимо, доступные варианты лечения для пациентов с ЭТ включают:

Низкие дозы аспирина
Низкие дозы аспирина обычно назначаются для снижения риска свертывания крови. Аспирин также может помочь облегчить чувство жжения, которое испытывают некоторые пациенты с ЭТ в руках и ногах (эритромелалгия, наряду с другими вазомоторными симптомами).

Гироксимочевина
Гидроксимочевина часто используется для лечения пациентов с ЭТ с высоким риском свертывания крови (старше 60 лет или пациентов с предшествующим сгустком крови). Обычно считается агентом первой линии для пациентов, которым требуется лечение.

Анагрелид
Анагрелид — еще один вариант снижения количества тромбоцитов. Он часто используется после того, как пациент продемонстрировал непереносимость или возникли осложнения с гидроксимочевиной.

Интерферон
Интерферон (обычно пегилированный) иногда назначают пациентам с ЭТ.Женщин детородного возраста часто лечат интерфероном, поскольку не было доказано, что он вызывает врожденные дефекты.

Новые методы лечения и лечения

В настоящее время разрабатываются и тестируются потенциальные новые методы лечения ЭТ в результате открытия связи между мутацией JAK2 и заболеваемостью ЭТ. Пегилированный интерферон, разновидность интерферона с меньшим количеством побочных эффектов и более легким введением, рассматривается как вариант лечения для лиц с высоким риском.

Давайте вместе изменим ваш прогноз на ET.

Диагноз рака крови может быть эмоционально сложной задачей. Но хорошая новость в том, что вам не нужно сражаться с инопланетянами в одиночку. В Исследовательском фонде MPN мы здесь, чтобы помочь изменить ваш прогноз по инопланетянам. Подпишитесь, чтобы получать новости, обновления и информацию о последних методах лечения и других ресурсах для пациентов с инопланетянами и их семей.

Эссенциальная тромбоцитемия | Общество лейкемии и лимфомы

Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ)

• Редкое заболевание крови, при котором костный мозг производит слишком много тромбоцитов.Большое количество тромбоцитов может привести к тромбу, тромбу, который образуется в кровеносном сосуде. Это может вызвать серьезные проблемы со здоровьем, такие как инсульт, сердечный приступ или тромбоэмболия легочной артерии
• Является одним из родственных групп рака крови, известных как «миелопролиферативные новообразования» (MPN), при которых клетки костного мозга, вырабатывающие клетки крови, развиваются и функционируют ненормально.
• В среднем люди с ЭТ имеют нормальную продолжительность жизни, если они находятся под надлежащим наблюдением и лечением.У небольшого числа пациентов заболевание может трансформироваться в миелофиброз, острый миелоидный лейкоз или, реже, в миелодиспластический синдром.

Что следует знать

• Гематологи-онкологи — это специалисты, которые лечат людей с ЭТ или другими видами рака крови.
• ET обычно не сокращает продолжительность жизни. Однако медицинское наблюдение важно для предотвращения или лечения тромбоза — серьезного осложнения, которое может повлиять на жизненно важные органы, такие как мозг или сердце.Также у нелеченных беременных пациенток с ЭТ существует риск для выживания плода.

Что делать

• Поговорите со своим врачом о своих диагностических тестах и ​​о том, что означают их результаты
• Обсудите со своим врачом все варианты лечения, побочные эффекты и результаты, которых вы можете ожидать от лечения.
• Спросите своего врача, подходит ли вам клиническое испытание.

Как развивается инопланетянин?

ДНК (генетический материал) развивающейся стволовой клетки в костном мозге повреждена.

Мутировавшая клетка приводит к неконтролируемому производству клеток крови, особенно тромбоцитов, хотя обычно также затрагиваются эритроциты и белые клетки.

• В костном мозге в основном происходит перепроизводство тромбоцитов, называемых «мегакариоцитами».

Это приводит к выбросу слишком большого количества тромбоцитов в кровь.

• Функция тромбоцитов заключается в запуске процесса образования пробки (сгустка) в ответ на повреждение кровеносных сосудов, чтобы предотвратить или минимизировать кровотечение.Когда тромбоциты присутствуют в очень большом количестве, они могут не функционировать нормально и могут вызвать закупорку кровеносных сосудов, известную как «тромб». Реже проблемы с кровотечением может вызывать высокое количество тромбоцитов.

Еще одно слово для обозначения тромбоцитов — «тромбоциты». Термин «тромбоцитемия» означает избыток тромбоцитов в крови. Термин «незаменимый» указывает на то, что увеличение количества тромбоцитов является врожденной проблемой производства клеток крови в костном мозге. «Вторичный тромбоцитоз» — это термин, обозначающий состояние, которое приводит к очень высокому количеству тромбоцитов в крови в ответ на другую проблему в организме пациента, такую ​​как воспалительное заболевание, удаление селезенки или дефицит железа у взрослых.У пациента с вторичным или реактивным тромбоцитозом должно быть нормальное количество тромбоцитов в крови после успешного лечения первичной проблемы.

Источник: Миелопролиферативные новообразования. Отзыв от доктора медицины Джона Маскаренаса.

Эссенциальная тромбоцитемия — гематология и онкология

Поскольку прогноз обычно хороший и нет корреляции между степенью тромбоцитоза и тромбозом, потенциально токсичные препараты, снижающие количество тромбоцитов, не следует использовать только для нормализации количества тромбоцитов у бессимптомных пациентов.Обычно согласованные показания для терапии, снижающей уровень тромбоцитов, включают

• Факторы риска сердечно-сосудистых заболеваний

• Преходящие ишемические атаки

• Необходимость хирургического вмешательства у пациентов с сильным тромбоцитозом и низкой активностью кофактора ристоцетина

• Иногда тяжелая мигрень

Однако нет данных, доказывающих, что цитотоксическая терапия для уменьшения количества тромбоцитов снижает риск тромбоза или улучшает выживаемость.Те, кто имеет положительный результат на JAK2 и / или старше 65 лет, подвергаются наибольшему риску тромбоэмболических осложнений.

Лекарства, используемые для снижения количества тромбоцитов , включают анагрелид, интерферон альфа-2b и гидроксимочевину. Гидроксимочевина обычно считается препаратом выбора для краткосрочного применения. Поскольку анагрелид и гидроксимочевина проникают через плаценту, они не используются во время беременности; При необходимости интерферон альфа-2а можно применять беременным женщинам. Интерферон — самый безопасный способ лечения мигрени, когда специальные препараты от мигрени неэффективны.Анагрелид следует применять с осторожностью у пожилых пациентов из-за его воздействия на сердечно-сосудистую систему (например, учащенное сердцебиение, аритмии) и почки (например, задержка жидкости).

Гидроксимочевина должна назначаться только специалистами, знакомыми с ее использованием и мониторингом. Его начинают с дозы от 500 до 1000 мг перорально один раз в день. Пациенты наблюдаются с помощью еженедельного общего анализа крови. Если количество лейкоцитов падает до 4000 / мкл (4 × 10 ⁹ / л), гидроксимочевина отменяется и восстанавливается в дозе 50%, когда значение нормализуется.По достижении устойчивого состояния интервал между ОАК удлиняется до 2 недель, а затем до 4 недель. Целью является облегчение симптомов, а не нормализация количества тромбоцитов. Слишком быстрая отмена гидроксимочевины может привести к быстрому восстановлению и цикличности тромбоцитов.

Руксолитиниб, препарат, применяемый при истинной полицитемии и первичном миелофиброзе, изучался у пациентов с эссенциальной тромбоцитемией, резистентных к другим методам лечения.

Удаление тромбоцитов (тромбоцитферез) использовался у редких пациентов с серьезным кровотечением или рецидивирующим тромбозом или перед экстренной операцией для немедленного уменьшения количества тромбоцитов.Однако тромбоцитферез требуется редко. Его эффекты преходящи с быстрым восстановлением количества тромбоцитов. Гидроксимочевина или анагрелид не дают немедленного эффекта, но их следует начинать одновременно с тромбоцитоферезом.

Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ) — Фонд лейкемии

Что такое эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ)?

Это заболевание, при котором в костном мозге вырабатывается слишком много тромбоцитов.Тромбоциты обычно необходимы организму для остановки кровотечения. Однако избыточное количество тромбоцитов может привести к аномальному свертыванию крови, что может блокировать кровоток в кровеносных сосудах.

Существует ряд состояний, которые могут вызвать повышение количества тромбоцитов в циркулирующей крови (тромбоцитоз). К ним относятся кровотечение, инфекция и некоторые виды рака. Однако при ЭТ количество тромбоцитов в крови постоянно повышается в результате увеличения продукции тромбоцитов костным мозгом при отсутствии какой-либо идентифицируемой причины.

ET — это редкое хроническое заболевание, диагностированное примерно у 3 на 100 000 населения. Хотя это может произойти в любом возрасте, даже (редко) у детей, ЭТ обычно поражает пожилых людей, причем большинству пациентов диагностируется в возрасте от 50 до 70 лет. Это происходит одинаково как у мужчин, так и у женщин.

Симптомы эссенциальной тромбоцитемии

Многие люди не имеют никаких симптомов, когда им впервые ставят диагноз ЭТ, и их болезнь диагностируется случайно во время обычного анализа крови.Однако если симптомы все же возникают, они обычно включают покалывание или жжение в руках и ногах, головную боль, проблемы со зрением, слабость и головокружение. Эти и другие симптомы возникают в результате чрезмерного количества тромбоцитов, вызывающих закупорку мелких или крупных кровеносных сосудов в различных частях тела.

Увеличение селезенки является обычным явлением и встречается примерно в 30% случаев. Симптомы включают чувство дискомфорта, боли или переполнения в верхней левой части живота. Увеличенная селезенка также может вызывать давление на желудок, вызывая чувство сытости, несварение желудка и потерю аппетита.В некоторых случаях также может увеличиваться печень (гепатомегалия). Другие симптомы включают потерю веса и общий зуд.

Осложнения эссенциальной тромбоцитемии

• Сгустки крови (тромбозы) и кровотечения

Тромбоз — серьезное осложнение эссенциальной тромбоцитемии. Пожилые пациенты и пациенты с высоким содержанием тромбоцитов или тромбозом в анамнезе могут подвергаться повышенному риску. Основная цель лечения эссенциальной тромбоцитемии — снизить количество тромбоцитов и, следовательно, снизить риск тромбоза.

Сгустки крови могут образовываться в крупных или мелких артериях, препятствуя кровообращению и, следовательно, снабжению кислородом различных органов или тканей. Закупорка мелких кровеносных сосудов в пальцах рук и ног может вызвать покраснение кожи, жгучие и пульсирующие боли. Эти боли часто усиливаются от тепла или физических упражнений и облегчаются при охлаждении и поднятии пораженного участка. Эти симптомы часто значительно улучшаются при использовании небольших суточных доз аспирина и / или снижении количества тромбоцитов.

Закупорки в артериях, снабжающих кровью сердце (вызывающие инфаркт миокарда или сердечный приступ), почек или головного мозга (вызывающие инсульт), могут быть серьезными и могут привести к значительному повреждению тканей или ишемии (гибели тканей). Сгустки крови также могут образовываться в венах ног (вызывая тромбоз глубоких вен) и, реже, селезенка и печень, перекрывая кровоток и вызывая боль в этих областях. Сгусток крови, который отрывается от стенки вены и перемещается в кровотоке, известен как эмболия.Когда сгусток крови попадает в легкие, это называется тромбоэмболией легочной артерии и может вызвать проблемы с дыханием.

Реже люди испытывают симптомы аномального кровотечения, в том числе синяки без видимой причины или чрезмерное или продолжительное кровотечение после незначительных порезов или травм. Некоторые люди замечают частые или сильные кровотечения из носа или кровоточащие десны, а у некоторых женщин могут быть необычно обильные менструальные периоды.

При беременности неконтролируемая эссенциальная тромбоцитемия может снизить кровоснабжение плаценты или плода.Это может вызвать проблемы с ростом плода и в некоторых случаях привести к выкидышу.

Как диагностируется эссенциальная тромбоцитемия?

Диагноз ЭТ ставится только тогда, когда исключены другие причины повышенного количества тромбоцитов.

Постоянно повышенное количество тромбоцитов — наиболее частый признак ЭТ. Количество тромбоцитов может варьироваться от немного выше нормы до во много раз выше нормы. Под микроскопом тромбоциты могут быть аномально большими и окрашенными в бледно-голубой цвет.Фрагменты мегакариоцитов, клеток, из которых высвобождаются тромбоциты, также можно увидеть в мазке крови. Около трети людей с ЭТ также будут иметь слегка повышенное количество эритроцитов и / или лейкоцитов.

Если результаты вашего анализа крови предполагают, что у вас может быть ЭТ, могут потребоваться дальнейшие исследования и тесты, включая исследование костного мозга, чтобы помочь подтвердить диагноз и исключить другие вторичные или «реактивные» причины повышенного количества тромбоцитов.

При ЭТ костный мозг обычно гиперактивен, как и истинная полицитемия.Избыточное количество аномальных мегакариоцитов — частая находка. Для подтверждения диагноза может быть проведен цитогенетический и молекулярный анализ клеток крови и костного мозга. Мутация в гене JAK2 обнаруживается у значительной части (50-60%) людей с ЭТ. Мутации в гене c-MPL (который производит белок, который реагирует на фактор роста, стимулирующий выработку тромбоцитов) составляют примерно 10% случаев.

• Другие анализы крови могут быть выполнены, чтобы проверить ваше общее состояние здоровья и насколько хорошо функционируют ваши почки, печень и другие жизненно важные органы.

Как лечить эссенциальную тромбоцитемию?

Целью лечения людей с ЭТ является предотвращение таких осложнений, как аномальное кровотечение и синяки, а в некоторых случаях снижение количества тромбоцитов в крови. На момент постановки первого диагноза у вас может не быть никаких симптомов ЭТ, и поэтому какое-то время может не потребоваться какое-либо лечение. Вместо этого ваш врач может порекомендовать стратегию «смотри и подожди», которая включает регулярные осмотры и анализ крови для тщательного наблюдения за вашим здоровьем.Кроме того, он или она посоветуют вам шаги, которые вы можете предпринять, чтобы оставаться здоровым, и снизить любые «связанные с образом жизни» факторы риска, которые могут увеличивать ваши шансы на образование тромба. Вам могут посоветовать, например, способы помочь вам бросить курить и / или поддерживать здоровый диапазон веса и артериального давления.

Для большинства людей ЭТ потребует какой-либо формы лечения, чтобы снизить количество тромбоцитов и, следовательно, их риск тромбоза, как и истинная полицитемия.Выбор лечения будет зависеть от ряда факторов, которые влияют на ваш конкретный риск осложнений из-за тромбоза или кровотечения. К ним относятся ваш возраст, количество тромбоцитов и были ли у вас в прошлом эпизоды сгустков крови или кровотечений. Курение или высокое кровяное давление в анамнезе могут повлиять на риск тромбоза. Эти и другие факторы принимаются во внимание при планировании наиболее подходящего лечения вашего заболевания.

Для людей с высоким риском тромбоза, химиотерапия, биотерапия, цитокины, антикоагулянты (препараты, препятствующие свертыванию крови) могут использоваться для уменьшения перепроизводства тромбоцитов.

Анагрелид гидрохлорид (Agrylin®) и интерферон (см. Истинная полицитемия) также могут использоваться. Анагрелид замедляет выработку тромбоцитов в костном мозге, тем самым помогая уменьшить симптомы и риск тромбоза. Интерферон действует путем подавления аномального клона мегакариоцитов в костном мозге, тем самым уменьшая перепроизводство тромбоцитов.

Людей из группы низкого риска можно просто лечить антикоагулянтами (препаратами против свертывания крови). У них обычно очень хороший внешний вид, без разницы с населением в целом.

Ваш врач сможет обсудить с вами все варианты лечения, подходящие для вас.

Тромбоцитферез

Если у вас очень высокое количество тромбоцитов и у вас есть симптомы свертывания или кровотечения, вам необходимо быстро уменьшить количество тромбоцитов, чтобы предотвратить дальнейшие осложнения. В этих чрезвычайных ситуациях избыток тромбоцитов можно удалить из кровотока с помощью процедуры, известной как тромбоцитоферез. Во время этой процедуры вся ваша кровь проходит через специальный аппарат, называемый сепаратором клеток.Кровь берется из канюли (пластиковой иглы), помещенной в вену на одной руке. Аппарат очень быстро вращает кровь и удаляет лишние тромбоциты. Это непрерывный процесс. Пока тромбоциты удаляются, остальная часть крови возвращается к вам через другую канюлю, помещенную в другую руку. Если ваши вены не подходят для этой процедуры, вместо этого можно ввести специальный катетер в большую вену. Эта линия позволяет отводить кровь из одной из крупных вен вашего тела, когда доступ к меньшим венам затруднен.

Тромбоцитферез обычно проводят в больнице. Обычно это занимает около двух часов.

Прогноз

ET считается неизлечимым заболеванием, но у многих людей, получающих лечение, болезнь остается стабильной в течение длительного периода времени, часто 10-20 лет и более. В долгосрочной перспективе у небольшого числа людей с ЭТ может развиться миелофиброз. Риск трансформации в острый миелоидный лейкоз относительно низок (<1%).

Ваш врач — лучший человек, который может дать вам точный прогноз относительно вашего заболевания, поскольку он или она имеет всю необходимую информацию для проведения такой оценки.

Последнее обновление: 19 июня 2019 г.

Разработано Leukemia Foundation при консультации с людьми, живущими с раком крови, вспомогательным персоналом Leukemia Foundation, гематологическим медперсоналом и / или австралийскими клиническими гематологами. Этот контент предоставляется только в информационных целях, и мы настоятельно рекомендуем вам всегда обращаться за советом к зарегистрированному специалисту в области здравоохранения для диагностики, лечения и ответов на ваши медицинские вопросы, включая пригодность конкретной терапии, услуги, продукта или лечения в ваших обстоятельствах.Фонд Leukemia Foundation не несет никакой ответственности ни перед кем, полагающимся на материалы, содержащиеся на этом сайте.

Эссенциальная тромбоцитемия | Beacon Health System

Обзор

Эссенциальная тромбоцитемия (throm-boe-sie-THEE-me-uh) — это необычное заболевание, при котором в организме вырабатывается слишком много тромбоцитов. Тромбоциты — это часть крови, которая слипается и образует сгустки.

Это состояние может вызывать у вас усталость и головокружение, а также головные боли и изменения зрения. Это также увеличивает риск образования тромбов.

Эссенциальная тромбоцитемия чаще встречается у людей старше 60 лет, хотя у более молодых людей она также может развиться. Это также чаще встречается у женщин.

Эссенциальная тромбоцитемия — хроническое неизлечимое заболевание. Если у вас легкая форма заболевания, лечение может не потребоваться. Если у вас серьезные симптомы, вам могут потребоваться лекарства, снижающие количество тромбоцитов, препараты для разжижения крови или и то, и другое.

Симптомы

У вас могут не быть заметных симптомов эссенциальной тромбоцитемии. Первым признаком того, что у вас заболевание, может быть образование тромба. Сгустки могут образовываться в любом месте вашего тела, но при эссенциальной тромбоцитемии они чаще всего возникают в вашем мозгу, руках и ногах.

Признаки и симптомы зависят от того, где образуется сгусток. В их числе:

• Головная боль
• Головокружение или дурноту
• Боль в груди
• Обморок
• Временные изменения зрения
• Онемение или покалывание кистей и стоп
• Покраснение, пульсирующая и жгучая боль в руках и ногах

Реже эссенциальная тромбоцитемия может вызвать кровотечение, особенно если количество тромбоцитов превышает 1 миллион тромбоцитов на микролитр крови.Кровотечение может принимать форму:

• Носовые кровотечения
• Ушиб
• Кровотечение изо рта или десен
• Кровавый стул

Причины

Эссенциальная тромбоцитемия — это тип хронического миелопролиферативного заболевания. Это означает, что ваш костный мозг, губчатая ткань внутри ваших костей, производит слишком много клеток определенного типа. В случае эссенциальной тромбоцитемии костный мозг производит слишком много клеток, которые производят тромбоциты.

Непонятно, почему это произошло.Около 90% людей с этим заболеванием имеют генную мутацию, способствующую заболеванию.

Если основное заболевание, такое как инфекция или дефицит железа, вызывает повышенное количество тромбоцитов, это называется вторичным тромбоцитозом. По сравнению с эссенциальной тромбоцитемией вторичный тромбоцитоз вызывает меньший риск образования тромбов и кровотечений.

Осложнения

Эссенциальная тромбоцитемия может привести к множеству потенциально опасных для жизни осложнений.

Инсульты и мини-инсульты

Если тромб образуется в артериях, снабжающих кровью головной мозг, это может вызвать инсульт или преходящую ишемическую атаку (ТИА). TIA (мини-удар) — это временное прерывание кровотока в части мозга.

Признаки и симптомы как инсульта, так и TIA развиваются внезапно и включают:

• Слабость или онемение лица, руки или ноги, обычно с одной стороны тела
• Затруднения при разговоре или понимании речи
• Затуманенное, двоение или ухудшение зрения

Немедленно обратитесь за медицинской помощью, если у вас появятся признаки или симптомы инсульта.

Сердечные приступы

Реже эссенциальная тромбоцитемия может вызвать образование тромбов в артериях, кровоснабжающих сердце. Признаки и симптомы сердечного приступа включают:

• Давление, ощущение полноты или давящая боль в центре груди продолжительностью более нескольких минут
• Боль, распространяющаяся на плечо, руку, спину, зубы или челюсть
• Одышка
• Потливость или липкая кожа

Немедленно обратитесь за медицинской помощью, если у вас появятся признаки или симптомы сердечного приступа.

Проблемы с костным мозгом, включая лейкоз

В редких случаях эссенциальная тромбоцитемия может прогрессировать до этих потенциально опасных для жизни заболеваний:

• Острый миелолейкоз. Это быстро прогрессирующий тип рака лейкоцитов и костного мозга.
• Миелофиброз . Это прогрессирующее заболевание приводит к рубцеванию костного мозга, что приводит к тяжелой анемии и увеличению печени и селезенки.

Осложнения беременности

Большинство женщин с эссенциальной тромбоцитемией имеют нормальную, здоровую беременность.Но неконтролируемая тромбоцитемия может привести к выкидышу и другим осложнениям. Ваш риск осложнений можно снизить с помощью регулярных осмотров и приема лекарств, поэтому обязательно попросите врача регулярно контролировать ваше состояние.

Диагноз

Если ваш показатель крови превышает 450 000 тромбоцитов на микролитр крови, ваш врач будет искать основное заболевание. Он или она исключит все другие причины высокого количества тромбоцитов, чтобы подтвердить диагноз эссенциальной тромбоцитемии.

Анализы крови

Образцы вашей крови будут проверены на:

• Количество тромбоцитов
• Размер ваших тромбоцитов
• Специфические генетические дефекты, такие как мутация гена JAK2, CALR или MPL
• Уровни железа
• Маркеры воспаления

Тесты костного мозга

Ваш врач может также предложить два теста костного мозга:

• Аспирация костного мозга. Ваш врач извлекает небольшое количество жидкого костного мозга через иглу.Образец исследуют под микроскопом на наличие аномальных клеток.
• Биопсия костного мозга. Ваш врач берет образец твердой ткани костного мозга через иглу. Образец исследуют под микроскопом, чтобы определить, есть ли в вашем костном мозге большее, чем обычно, количество крупных клеток, которые производят тромбоциты.

Лечение

Хотя эссенциальная тромбоцитемия неизлечима, лечение может контролировать симптомы и снижать риск осложнений.Ожидается, что продолжительность жизни будет нормальной, несмотря на болезнь.

Лечение эссенциальной тромбоцитемии зависит от вашего риска образования тромбов или эпизодов кровотечения. Если вы моложе 60 лет и у вас нет признаков или симптомов, вам могут просто потребоваться периодические медицинские осмотры.

Ваш врач может назначить лекарство, если:

• Вы старше 60 лет, у вас в прошлом были сгустки крови или ТИА
• У вас есть факторы риска сердечно-сосудистых заболеваний, такие как высокий уровень холестерина, высокое кровяное давление и диабет

Лекарство

Ваш врач может порекомендовать одно из следующих рецептурных препаратов, возможно, вместе с аспирином в низких дозах, чтобы уменьшить количество тромбоцитов:

• Гидроксимочевина (Droxia, Hydrea.) Этот препарат чаще всего назначают при эссенциальной тромбоцитемии. Побочные эффекты могут включать тошноту, выпадение волос, изменение цвета ногтей и язвы во рту или на ногах. Длительное применение может немного повысить риск развития острого миелолейкоза. Но само заболевание увеличивает риск лейкемии, поэтому точное влияние гидроксимочевины определить сложно.
• Анагрелид (Агрылин). В отличие от гидроксимочевины, анагрелид не связан с повышенным риском лейкемии, но не считается эффективным.Побочные эффекты могут включать задержку жидкости, проблемы с сердцем, головные боли, головокружение, тошноту и диарею.
• Интерферон альфа-2b (Интрон А) или пегинтерферон альфа-2а (Пегасис). Эти препараты вводятся в виде инъекций и могут вызывать более серьезные побочные эффекты, чем гидроксимочевина или анагрелид. Но для некоторых это лучший выбор. Побочные эффекты могут включать симптомы гриппа, спутанность сознания, тошноту, депрессию, диарею, судороги, раздражительность и сонливость.

Экстренная процедура

Медицинская процедура, называемая тромбоцитферезом, используется только в экстренных случаях, например, после инсульта или другого опасного свертывания крови.Это включает прохождение вашей крови через устройство, которое удаляет тромбоциты, а затем возвращает кровь в ваше тело. Это временно снижает количество тромбоцитов.

Образ жизни и домашние средства

Если у вас эссенциальная тромбоцитемия, врач может порекомендовать вам регулярно принимать низкие дозы аспирина. Аспирин делает тромбоциты менее липкими и снижает вероятность образования сгустков в крови. Если вы также беременны, аспирин имеет низкий риск побочных эффектов для плода.

Также постарайтесь выбрать здоровый образ жизни, чтобы снизить риск развития состояний, которые могут способствовать свертыванию крови.К ним относятся диабет, высокое кровяное давление и высокий уровень холестерина в крови. Принять меры к:

• Ешьте здоровую пищу. Выберите разнообразную диету, богатую цельнозерновыми, овощами и фруктами и с низким содержанием насыщенных жиров. Старайтесь избегать трансжиров. Узнайте о контроле порций для поддержания нормального веса.
• Увеличьте физическую активность. Старайтесь заниматься умеренной физической активностью не менее 30 минут в день. Ежедневно совершайте оживленную прогулку, катайтесь на велосипеде или проплавляйте круги.
• Бросьте курить. Курение увеличивает риск образования тромбов. Если вы курите, примите меры, чтобы бросить курить.

Подготовка к приему

Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к приему и узнать, чего ожидать от врача.

Что вы можете сделать

• Помните о любых ограничениях, связанных с предварительной записью. Во время записи на прием спросите, нужно ли вам что-нибудь сделать заранее, например, ограничить свой рацион.
• Перечислите любые симптомы, которые вы испытываете, включая те, которые могут показаться не связанными с причиной, по которой вы назначили встречу.
• Перечислите ключевые элементы вашего анамнеза, такие как сгустки крови, случаи кровотечения и семейный анамнез высокого количества тромбоцитов.
• Перечислите ключевую личную информацию, включая любые серьезные стрессы или недавние изменения в жизни.
• Составьте список всех лекарств, витаминов и пищевых добавок, которые вы принимаете. Некоторые лекарства, такие как противозачаточные таблетки, могут увеличить риск образования тромбов у людей с эссенциальной тромбоцитемией.
• Возьмите с собой члена семьи или друга. Иногда бывает сложно усвоить всю информацию, которую вы слышите во время встречи. Кто-то из ваших сопровождающих может вспомнить что-то, что вы пропустили или забыли.
• Список вопросов, которые нужно задать своему врачу.

При эссенциальной тромбоцитемии вам следует задать врачу следующие основные вопросы:

• Какие тесты мне нужны?
• Мое состояние временное или продолжительное?
• Какое лечение вы мне порекомендуете?
• Будут ли у меня побочные эффекты от лечения?
• Какие последующие меры мне понадобятся?
• Нужно ли мне ограничивать свою активность?
• Каковы возможные осложнения моего состояния?
• У меня другие проблемы со здоровьем.Как мне вместе лучше всего справиться с этими условиями?
• Где я могу найти дополнительную информацию о эссенциальной тромбоцитемии?

Не стесняйтесь задавать другие вопросы, которые возникают у вас во время приема.

Чего ожидать от врача

Ваш врач может задать вам ряд вопросов, например:

• Какие признаки и симптомы вы заметили?
• Когда вы впервые заметили эти признаки и симптомы?
• Стало ли со временем хуже?
• Были ли у вас недавние медицинские процедуры или переливание крови?
• Были ли у вас недавние инфекции или вакцинация?
• Вы употребляете алкоголь?
• У вас есть головные боли, головокружение или слабость?
• Есть ли у вас боль в груди?
• Были ли у вас проблемы со зрением?
• Были ли у вас кровотечения или синяки?
• Испытывали ли вы онемение или покалывание в руках или ногах?
• Испытывали ли вы покраснение, пульсирующую или жгучую боль в руках или ногах?
• Есть ли у вас в семейном анамнезе повышенное количество тромбоцитов?

Последнее обновление: 21 октября 2020 г.