Феномен рейно болезнь рейно причины: Болезнь Рейно — признаки, симптомы, причины, диагностика и способы лечения заболевания

Болезнь и синдром Рейно: лечение, симптомы, причины, профилактика | Болезни артерий

Болезнь Рейно — заболевание, характеризующееся приступообразными расстройствами артериального кровоснабжения преимущественно кистей и стоп, а также лица (подбородок, нос, уши) под воздействием холода или эмоционального волнения, приводящими к трофическим нарушениям тканей.

Синдром Рейно — аналогичный по клиническим проявлениям (болезни Рейно) вторичный симптомокомплекс при различных по своей природе заболеваниях или внешних повреждающих воздействиях (заболевания сосудистой системы, коллагенозы, патология крови, заболевания с компрессионным нейрососудистым синдромом, отравления и повышенная чувствительность к лекарственным средствам, неврологические заболевания, реже при гипотиреозе, первичной легочной гипертензии, первичном билиарном циррозе печени, остеохондропатиях).

Составляет 70-85% от общего числа больных с приступообразными расстройствами кровообращения в конечностях.

Причины и факторы риска развития болезни и синдрома Рейно

Предраспологающими факторами являются:

• наследственность,
• конституциональный дефицит сосудодвигательной иннервации концевых сосудов,
• психогенные факторы,
• травмы центральной нервной системы,
• хронические отравления никотином, алкоголем,
• эндокринные расстройства,
• инфекционные заболевания,
• переутомление и перегревание.

Особое значение играют метеотропные воздействия и профессиональные вредности:

• люди живущие в условиях сырого и холодного климата,
• рабочие химических производств,
• шахтеры, рыбаки, заготовители леса.

Также высокая заболеваемость наблюдается у людей, часто перенапрягающие кисти и пальцы рук: доярки, машинистки, пианисты и др.

Симптомы болезни и синдрома Рейно

Болезнь Рейно наблюдается преимущественно у молодых женщин (более 90%) в возрасте 25-35 лет, очень редко у детей и пожилых лиц./

Для болезни Рейно характерна строгая симметричность поражения. Руки поражаются раньше чем ноги.

При I стадии отмечаются кратковременные приступы в ответ на холодовое или психоэмоциональное воздействие, в виде: похолодания, бледности и потери чувствительности пальцев. В них появляется ломящая боль, чувство жжения.

При прекращении воздействия холода и согревании симптомы проходят.

II стадия наступает в среднем через 6 месяцев и отличается от первой увеличением продолжительности приступов, резко возрастает чувствительность к холоду.

После бледности наступает глубокая синюшность пальцев, иногда с умеренной отечностью. Боль интенсивная, жгучая или разрывающая.

III стадия наступает через 1-3 года от начала заболевания и наблюдается у меньшей части больных.

Сопровождается всеми, но более выраженными симптомами предыдущей стадии. Отличительной особенностью являются значительные трофические нарушения:

• болезненные язвочки на кончиках пальцев,
• повышенная ранимость пальцев,
• абсолютная непереносимость низких температур.

IV стадия характеризуется постоянным болевым синдромом и интоксикацией. Пораженные пальцы утолщены, суставы тугоподвижны, синюшность кожи постоянная, нередко возникает сухой некроз ногтевых фаланг.

Диагностика болезни и синдрома Рейно

Главная задача — отличить болезнь от синдрома Рейно.

Методы диагностики:

• холодовая проба,
• рентгенография костей,
• тепловидение,
• капилляроскопия,
• реовазо- и плетизмография,
• диагностика заболеваний, сопровождающимися вазоспастическими нарушениями.

Лечение болезни и синдрома Рейно

Консервативная терапия включает в себя:

• устранение факторов риска,
• седативная терапия,
• устранение сосудистого спазма,
• борьба с болью,
• улучшение микроциркуляции,
• коррекция реологических нарушений,
• борьба с аутосенсибилизацией и коррекция иммунодефицита,
• улучшение питания тканей и укрепление сосудистой стенки.

Следует помнить беременность и роды нередко приводят к спонтанному излечению болезни Рейно.

Немедикаментозные методики лечения синдрома Рейно включают: психотерапию, рефлексотерапию, физиотерапию, гипербарическую оксигенацию, экстракорпоральную гемокоррекцию.

При неэффективности консервативного лечения ставят показания к хирургическим вмешательствам:

• Десимпатизация:
• Ампутация и экзартикуляция пораженных фаланг пальцев, крайняя и вынужденная мера, выполняющаяся менее чем у 1% больных

Течение синдрома Рейно относительно благоприятное. Приступы ишемии могут спонтанно прекратиться после смены привычек, климата, профессии, проведения санаторного лечения и т. д.

Для получения дополнительной информации о болезни и синдроме Рейно, а также диагностике и вариантах лечения, пожалуйста, свяжитесь с центром сосудистой хирургии клинической больницы № 122.

причины, формы патологии, симптомы и методы лечения.

Феномен Рейно – заболевание, характеризующееся сбоем обращения крови в некоторых участках тела. Чаще патологический процесс сосредотачивается в пальцах стоп и кистей. Болезнь Рейно причисляется к полиэтиологическим недугам — на ее развитие влияют многие факторы. Стоит отметить, что медицинская статистика на сегодня такова, что феномен чаще диагностируется в странах с холодным климатом.

Синдром Рейно – патология, которая не имеет ограничений, касательно возрастной категории. Это говорит о том, что признаки болезни могут проявиться как у детей, так и у людей из старшей возрастной группы. Чаще же выражаются симптомы болезни Рейно у женщин от тридцати и до пятидесяти лет.

Этиология

Симптомы болезни Рейно проявляются после влияния как одного, так и совокупности отрицательных факторов. Спровоцировать выражение клиники могут:

• переутомление и стресс;
• травматизация мозга различного уровня тяжести;
• предрасположенность на генетическом уровне;
• систематические и продолжительные воздействия на кончики пальцев низких температур;
• ранее перенесенные патологии инфекционной природы;
• хроническая травма кончиков пальцев;
• наличие сбоев в работе желез внутренней секреции.

Стадии и клиника

Симптомы и лечение болезни Рейно обуславливаются тем, какая стадия патологического процесса протекает у пострадавшего человека. Всего их три. Первую именуют спастической. Регуляция просвета артерий и капилляров нарушается, но возникает приступообразно. Наличие изменений отмечается на втором и третьем пальцах рук и ног. Лечение синдрома Рейно у детей и взрослых на этой стадии дает отличные результаты, позволяя полностью устранить патологические изменения.

Вторая стадия – паралитическая. Длительность приступов возрастает. Симптоматика становится все более выраженной. Для стадии характерен тромбоз мелких кровеносных сосудов. Как результат этого, пальцы становятся отечными, а дерма приобретает синюшный оттенок.

Третья стадия – трофические изменения. После завершения приступа спазма, просветы пораженных сосудов не стабилизируются. Дерма шелушится, на ней появляются трещины и в тяжелых случаях язвы. Есть вероятность развития гангрены и некроза. Лечение болезни Рейно в этом периоде сложное, и может предполагать даже проведение хирургического вмешательства.

Лечебные мероприятия

При выражении клиники лечение синдрома Рейно должно быть выполнено незамедлительно. На первом этапе важно не допустить прогрессирования приступов. Выполняется массаж пальцев, устраняется провоцирующий фактор.

Как лечить болезнь Рейно, может сказать только высококвалифицированный специалист, поэтому самолечение недопустимо. В план терапии включают каптоприл, сосудорасширяющие лекарства, средства, нормализующие состав крови, вазапростан, кетансерин и прочее. Также показаны гальванические ванны, ЛФК, УВЧ, рефлексотерапия.

Феномене (синдром) Рейно | Общероссийская общественная организация «Ассоциация ревматологов России»

Д.м.н. к.м.н. Невская Т.А.

Институт ревматологии РАМН, Москва

Синдромом Рейно называют периодически возникающие изменения цвета кожи пальцев кистей и стоп на холоде или при волнении. У некоторых людей цвет меняют также губы, нос и уши. Подобные изменения цвета кожи, связанные с уменьшением кровотока, могут возникать и у здоровых людей при обморожении, однако, у лиц с синдромом Рейно, они наблюдаются уже при незначительном охлаждении тела, в кондиционируемом помещении, при соприкосновении с холодной посудой и т.п. Изменения цвета могут сохраняться и в течение некоторого времени после согревания тела.

Если синдром Рейно не связан с каким-либо другим тяжелым заболеванием, его называют первичным. Приблизительно 10% здоровых людей имеют эту форму синдрома Рейно. В тех случаях, когда синдром Рейно возникает, как проявление других болезней используется термин вторичный синдром Рейно. Последний характерен для заболеваний, протекающих с поражением стенок кровеносных сосудов или увеличением вязкости крови, в том числе ревматических болезней, таких как системная склеродермия, волчанка, ревматоидный артрит и другие.

Синдром Рейно может впервые возникнуть в любом возрасте, однако первичный синдром Рейно обычно начинается в подростковом периоде. Если он возникает в более старшем возрасте, у мужчин, или в сочетании с другими симптомами, необходимо уточнение диагноза, поиск другого заболевания, которое обуславливает синдром Рейно, и проведение соответствующего лечения.

К сожалению, синдром Рейно является хроническим заболеванием и не может быть излечен полностью, но под влиянием терапии частота и выраженность его проявлений значительно уменьшаются.

Как проявляется синдром Рейно?

Клинические проявления синдрома Рейно, как правило, возникают периодически и не приводят к постоянному повреждению тканей. Однако, у некоторых людей могут встречаться частые и выраженные эпизоды заболевания.

Во время приступа синдрома Рейно, кровяные сосуды (обычно в пальцах рук и ног) сужаются на короткое время. Сужение препятствует доступу крови к тканям в этих областях тела. Так как кровоток уменьшается, Вы можете обратить внимание на следующие симптомы:

1. Изменение цвета кожи. В начале, кожа белеет из-за недостаточного притока крови. Затем она становится синей как результат венозного застоя. И, в заключение, кожа краснеет, что отражает восстановление кровотока.
2. Онемение и/или ощущение зябкости, связанные со снижением кровотока. Во время приступа вторичного синдрома Рейно может возникать боль
3. Припухлость, покалывание, ломота, ощущение жара и/или часто возникают в конце приступа при восстановлении кровотока.

Без лечения, вторичный синдром Рейно может осложниться поражением тканей. В результате недостаточного поступления крови к тканям, развиваются язвы, в дальнейшем они, как правило, инфицируются, долго не заживают и в некоторых случаях приводят к гангрене пальцев рук или ног. Язвы редко появляются при первичном синдроме Рейно. Таким образом, очень важно как можно раньше выяснить какая форма синдрома Рейно наблюдается в Вашем случае, для того чтобы назначить правильное лечение и предотвратить поражение тканей.

Что вызывает синдром Рейно?

До настоящего времени точная причина синдрома Рейно не установлена. Однако, известно, что эпизоды заболевания часто провоцируются охлаждением и эмоциональным стрессом. Что касается вторичного синдрома Рейно, то доказаны основные причины его развития, такие как воспаление стенок сосудов (васкулит) или их тромбоз.

Как поставить диагноз синдрома Рейно?

Для того чтобы поставить диагноз, врач может:

1. Произвести общий осмотр и прицельно расспросить о Ваших симптомах (как было сказано выше, синдром Рейно иногда является проявлением других болезней)
2. Взять анализы крови для исключения заболеваний, имеющих сходные клинические проявления.
3. Обследовать Ваши пальцы под специальным микроскопом для выявления измененных сосудов.
4. Наблюдать течение (динамику) синдрома Рейно на протяжении нескольких месяцев (лет) при повторных визитах.

Какое лечение синдрома Рейно?

Цель лечения состоит в предотвращении эпизодов синдрома Рейно, а в случае вторичного синдрома Рейно, в предотвращении повреждения тканей. Вы можете достигнуть этого защищая себя от холода и избегая провоцирующих факторов, таких как сильный эмоциональный стресс, курение, прием некоторых лекарств (например, неселективных бета-адреноблокаторов), а также вибрации и употребления наркотиков. В некоторых случаях врач назначает специальное лечение.

Защита от холода

Для того чтобы не возникали приступы синдрома Рейно, Вы должны избегать охлаждения тела.

1. Тепло одевайтесь в холодную погоду и в переходные сезоны весна-осень.
2. Носите шапку в холодную погоду, так как Ваше тело теряет тепло через кожу головы. Закрывайте уши и часть лица шарфом.
3. Носите свободную обувь, которая не нарушает циркуляцию крови в стопах.
4. Надевайте теплые носки и/или используйте толстые стельки.
5. Носите варежки, они теплее, чем перчатки.
6. Всегда имейте с собой свитер или жакет, даже летом. Они могут Вам понадобиться в холодных, кондиционируемых помещениях.
7. Используйте фланелевое постельное белье или подкладку одеяла. Пользуйтесь специальным электрическим одеялом для согревания постели. Если ваши руки и ноги замерзают во время сна, надевайте носки и варежки перед тем как лечь в постель.
8. Следите за поддержанием достаточно высокой температуры в квартире.
9. Включайте теплый душ или наполняйте ванну еще до того, как начнете мыться, чтобы не соприкасаться с холодной водой. Всегда закрывайте дверь ванной для сохранения высокой температуры внутри.
10. Обращайтесь к друзьям или родственникам за помощью. Например, попросите кого-нибудь заводить машину в холодный день. Избегайте домашних дел, связанных с погружение рук в холодную воду.
11. Надевайте варежки или перчатки, перед тем как достать пищу из холодильника.
12. Используйте специальные контейнеры, перчатки или хваталки для того, чтобы держать посуду с холодными напитками или пищей.
13. Мойте и чистите овощи в теплой воде.

Защита кожи

Плохой кровоток может приводить к сухости кожи. Это также может вызвать трещины, заусеницы, болезненные язвочки, которые заживают дольше, чем обычно. Вот несколько рекомендаций, которые помогут Вам защитить кожу:

1. Используйте кремы с ланолином каждый день для кистей и стоп с целью предотвращения трещин кожи.
2. Мойте руки мягким, содержащим крем мылом. Аккуратно очищайте кожу между пальцами, не травмируя ее.
3. Каждый день тщательно проверяйте кожу кистей и стоп на предмет появления язв. Если вы заметили язву, не смазывайте ее мазью, сохраняйте поверхность чистой (можно использовать р-р фурациллина и забинтовать палец). Сразу же обратитесь к врачу.
4. Защищайте Ваши ногти. Используйте специальные лосьоны для смягчения кутикул. Не обрезайте кожную кутикулу и не используете острые инструменты, чтобы сдвинуть ее. Можно аккуратно убрать кутикулу специальной ватной палочкой, смоченной в жидкости для удаления кутикулы. Обрезая ногти, не оставляйте острых неровных углов, травмирующих кожу.
5. Надевайте резиновые перчатки, когда моете посуду.
6. Будьте внимательны при выполнении действий, оказывающих давление на Ваши пальцы, например, печатанье на компьютере, игра на гитаре или пианино. Такой вид давления может привести к сужению Ваших сосудов, что провоцирует эпизоды синдрома Рейно.
7. Носите одежду из натуральных волокон, таких как шерсть или хлопок.

Лекарства

Большинство людей с первичным синдромом Рейно не нуждаются в приеме лекарственных препаратов, однако, в ряде случаев необходимо принимать препараты в холодное время года. У больных с вторичным синдромом Рейно выраженность проявлений заболевания, как правило, больше и имеется высокий риск развития язв на кончиках пальцев, что требует назначения специальной терапии. Доказано, что препараты, назначаемые при артериальной гипертензии и ишемической болезни сердца, также эффективны и безопасны при лечении синдрома Рейно. К этим препаратам относятся блокаторы кальциевых каналов, такие как нифедипин, амлодипин и др.

При приеме некоторых их этих лекарств могут возникать побочные эффекты: головная боль, сердцебиение, легкое головокружение, задержка жидкости в организме (отеки). Сразу же сообщайте врачу о развитии побочных реакций.

Оперативное лечение

Хирургическое вмешательство оправдано лишь в редких случаях, например при механическом сдавлении сосудов извне.

Такая операция как симпатэктомия оказывает, как правило, временный и незначительный эффект.

Другие меры

1. Не курите. Длительное курение приводит к сужению кровеносных сосудов. Кроме того, лекарства, применяемые для лечения синдрома Рейно, более эффективны у некурящих.
2. Обсудите с врачом возможность занятий аэробикой.
3. Избегайте эмоционального стресса. Узнайте у врача о релаксационных (расслабляющих) процедурах и других методах, снимающих стресс.
4. При назначении каких-либо новых препаратов по поводу других заболеваний всегда предупреждайте врачей, что у вас имеется синдром Рейно, так как некоторые лекарства могут вызывать сужение сосудов и ухудшать течение синдрома Рейно.

Как себя вести во время приступов синдрома Рейно?

Во время приступа не волнуйтесь, по возможности зайдите в теплое помещение или спрячьте руки под теплую одежду. Затем сделайте следующее:

1. Разотрите Ваши кисти и стопы. Обязательно двигайтесь, для того чтобы быстрее восстановить кровоток.
2. Держите руки под теплой – не горячей – водой до тех пор, пока они не примут нормальный цвет. Не используйте бутылку с горячей водой или грелку, которые могут вызвать повреждение кожи.
3. В самом начале приступа, когда Вы только почувствовали, что руки начинают мерзнуть, поднимите их над головой и слегка встряхните.

Более подробную информацию о синдроме Рейно, его лечении, а также заболеваниях, которые сопровождаются вторичных синдромом Рейно, Вы можете получить у специалистов в Институте ревматологии РАМН.

Синдром Рейно в практике эндокринолога | Паневин

ВВЕДЕНИЕ

Синдром Рейно (СР) представляет собой эпизоды преходящей дигитальной ишемии вследствие вазоспазма дигитальных артерий, прекапиллярных артериол и кожных артериовенозных шунтов под влиянием холодной температуры и эмоционального стресса. Клинически СР проявляется последовательными изменениями окраски кожи пальцев кистей и/или стоп, которые отражают разные фазы состояния: побеление (вазоконстрикция), посинение (гипоксия) и покраснение (реактивная гиперемия по завершении вазоспазма), так называемый трехфазный СР. Эти эпизоды вазоспазма обозначают как атаки Рейно. Во многих случаях во время атак Рейно наблюдается побеление и/или посинение вовлеченных пальцев, что определяется как двухфазный или однофазный СР. Длительность вазоспазма различается между отдельными пациентами и может сопровождаться такими субъективными ощущениям, как локальная боль, покалывание и онемение вовлеченных пальцев. Основные положения патогенеза СР изложены на рисунке 1 (Адаптировано из [1]).

Несмотря на то что после первого описания синдрома в 1862 г. M. Raynaud прошло более 150 лет, его патофизиология остается не полностью ясной и, по-видимому, является мультифакториальной. Считается, что причиной чрезмерно выраженного вазоспазма в ответ на провоцирующие стимулы являются нарушения центральных и локальных механизмов регуляции сосудистого тонуса [2, 3]. Значение СР обусловлено значительной распространенностью, которая, по данным разных эпидемиологических исследований, колеблется от 2% до 17% и в среднем составляет 3–5% [4, 5].

Диагностика СР не представляет каких-либо затруднений и считается достоверной при утвердительном ответе на три вопроса.

1. Отмечается ли необычная чувствительность пальцев к холоду?
2. Изменяется ли цвет пальцев под воздействием холода?
3. Становятся ли они белыми и/или синеватыми? [5].

В 1929 г. Lewis T. [6] ввел подразделение на первичный (идиопатический) и вторичный (ассоциированный с другими заболеваниями) СР. Соответственно, следующим этапом диагностики является определение характера СР. Для верификации были предложены диагностические критерии первичного [7] и вторичного [8] СР, основанные на клинических особенностях, данных лабораторных и инструментальных исследований (табл. 1). В большинстве случаев СР является первичным, или идиопатическим, который составляет 80–90% от общего числа больных [9, 10].

Таблица 1. Диагностические критерии первичного и вторичного синдрома Рейно

*АНА – антинуклеарные антитела

Верификация вторичного характера синдрома имеет важное значение, так как СР часто ассоциируется с угрожающими жизни заболеваниями и состояниями, определяющими жизненный прогноз (табл. 2).

Таблица 2. Состояния и заболевания, с которыми ассоциирован синдром Рейно

Общеизвестна частая ассоциация СР с системными ревматическими заболеваниями. Наряду с этим, имеется достаточно много сообщений об ассоциации СР с различными эндокринопатиями, что не нашло должного отражения в специальной литературе, в том числе в национальном руководстве по эндокринологии.

Исходя из этого, целью данной работы был обзор литературы о частоте, особенностях клинического течения и исходах СР при эндокринных заболеваниях.

Рисунок 1. Патогенетические механизмы и терапевтические мишени при синдроме Рейно (адаптировано из [1])

Поиск статей осуществлялся в базе данных Medline (PubMed), по ключевым словам: «Raynaud’s phenomenon, Hypothyroidism, Acromegaly, Hyperparathyroidism, Pheochromocytoma, Paraganglioma, Diabetes mellitus». Для повышения специфичности и ограничения чувствительности поиска использовался оператор «AND». Поиск проводился также по спискам литературы анализируемых статей. По заданным ключевым словам было найдено 265 статей, из которых были выбраны 48 работ как соответствующих задачам нашей работы.

СИНДРОМ РЕЙНО ПРИ ПАТОЛОГИИ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ

СР в ассоциации с заболеваниями органов эндокринной системы описан при сахарном диабете, гипотиреозе, гипертиреозе, гиперпаратиреозе, акромегалии и феохромоцитоме. Следует отметить, что в ряде случаев системная склеродермия, при которой СР является обязательным клиническим признаком, может сопровождаться аутоиммунными эндокринопатиями, такими как первичный гипотиреоз, болезнь Грейвса, сахарный диабет 1 типа в рамках аутоиммунного полигландулярного синдрома взрослых (рис. 2) [11].

В таблице 2 также представлены возможные в практике эндокринолога случаи СР, индуцированного приемом комбинированных оральных контрацептивов и бромокриптина, ранее активно применявшегося в лечении акромегалии и гиперпролактинемии, а также нередко использующихся для лечения сопутствующих заболеваний β-адреноблокаторов. Интересно, что при приеме препаратов α-интерферона возможно развитие как СР, так и цитокин-индуцированного тиреоидита.

Рисунок 2. Синдром Рейно у пациентки с аутоиммунным полигландулярным синдромом 3d типа: первичный гипотиреоз, сахарный диабет 1 типа, лимитированная форма системной склеродермии, витилиго (наблюдение авторов).

Акромегалия. СР при акромегалии встречается примерно в 1/3 случаев [12]. Данные о динамике течения СР после аденомэктомии в современной литературе отсутствуют. Однако, по данным исследований с использованием капилляроскопии ногтевого ложа, продемонстрировано уменьшение длины и количества капилляров у пациентов с активной фазой акромегалии, а также увеличение числа извитых капилляров по сравнению с пациентами в ремиссии и группой контроля. Эти изменения коррелируют с активностью заболевания и, являясь частично обратимыми, присутствуют у пациентов и с диабетом, и без него, равно как и у пациентов с артериальной гипертензией, и при нормальном АД [13].

Это согласуется с данными об уменьшении выраженности вазодилатации вследствие эндотелиальной дисфункции и увеличении вазоконстрикции в ответ на симпатическую стимуляцию, которые обнаруживаются у пациентов с ранней стадией акромегалии и определяются с помощью лазерной допплерометрии [14].

Также описаны два клинических случая нервной анорексии, сопровождающейся феноменом Рейно и акромегалоидными чертами внешности в отсутствие повышения уровня соматотропного гормона (СТГ) и инсулиноподобного фактора роста (ИФР-1) [15]. Кроме того, схожими симптомами может проявляться синдром карпального канала – распространенное клиническое проявление акромегалии [16]. Дифференциальная диагностика в данном случае проводится посредством тщательного сбора анамнеза и по данным УЗИ мягких тканей запястий.

С учетом яркой клинической картины акромегалии в виде изменения внешности, при подозрении на данное заболевание у пациента с СР необходимо определение уровня ИФР-1 как первичного диагностического теста.

Феохромоцитома. Данные о распространенности СР при феохромоцитоме/параганглиоме и его течении после оперативного лечения ограничены. Имеется работа по изучению 25 пациентов с феохромоцитомой, у двух из них (8%) установлен диагноз СР [17]. Механизм развития вазоспазма при данном заболевании связан с гиперпродукцией катехоламинов опухолью из хромаффинной ткани. Помимо катехоламинового вазоспазма, который также является причиной вазоспастической стенокардии, периферическую ишемию усугубляют гиповолемия и гипотония вне катехоламиновых кризов, а также увеличение аггрегационного потенциала тромбоцитов. В описаниях наблюдений отмечается, что СР был инициальным и долгое время единственным проявлением феохромоцитомы [18, 19].

Описан клинический случай сочетания феохромоцитомы и системной склеродермии с развитием ишемического некроза мягких тканей пальцев кистей. После оперативного лечения опухоли надпочечника отмечалось улучшение в виде уменьшения выраженности дигитальной ишемии и заживления дефектов мягких тканей. Особенностью данного случая также являлось наличие двух эпизодов острого коронарного синдрома, один из которых был индуцирован введением глюкокортикоидов [20]. Также имеется описание случая СР как единственного клинического проявления метастаза абдоминальной параганглиомы, удаленной за 3 года до появления эпизодов вазоспазма [21].

Избыточный уровень катехоламинов при феохромоцитоме/параганглиоме, помимо вазоспазма, обычно приводит к повышению артериального давления, часто кризового характера – наиболее характерному симптому заболевания. Поскольку около 10% опухолей из хромаффинной ткани имеют вненадпочечниковую локализацию, первичным диагностическим тестом является определение продуктов метаболизма катехоламинов. В Российской Федерации наиболее распространен анализ суточной мочи на метанефрин и норметанефрин с использованием в качестве консерванта соляной кислоты.

Гиперпаратиреоз. Существует небольшое число работ о частоте СР при первичном гиперпаратиреозе. Наиболее часто используемой группой препаратов в терапии СР являются блокаторы медленных кальциевых каналов. Предполагается, что повышение концентрации кальция крови в некоторых случаях может приводить к вазоспастическому эффекту.

У пациентов с гиперпаратиреозом могут выявляться кальцификация артериол и, как следствие, некротическое поражение мягких тканей дистальных отделов конечностей [22]. В современных источниках имеется описание клинического случая улучшения течения СР при системной склеродермии после параденомэктомии по поводу первичного гиперпаратиреоза [23]. Schwartz и др. описали клинический случай полного регресса СР после хирургического лечения первичного гиперпаратиреоза в отсутствие других возможных причин его развития [24].

Решающую роль в диагностике гиперпаратиреоза, безусловно, играет определение уровня паратгормона крови, в то время как начальным тестом является исследование уровня ионизированного кальция крови.

Гипотиреоз. Встречаемость СР у пациентов с гипотиреозом составляет около 6% [25]. Впервые сочетание СР с гипотиреозом описали в 1976 г. Shagan B. и Friedman S. У двух пациентов проявления СР нивелировались на фоне заместительной терапии гормоном щитовидной железы [26]. При этом у одного из них СР был единственным проявлением гипотиреоза. У второго пациента СР был первым клиническим проявлением первичного гипотиреоза с последующим развитием развернутой клинической симптоматики. Sipila R. описал случай острого инфаркта миокарда у 29-летней женщины при отсутствии атеросклеротического поражения коронарных артерий. На протяжении нескольких лет отмечалась картина СР. Клинически манифестный гипотиреоз был выявлен во время госпитализации в кардиологический стационар. Вероятной причиной развития инфаркта миокарда в данном случае являлся ассоциированный с гипотиреозом спазм сосудов как аналог СР [27]. Batthish M. и др. описали развитие СР у 11-летней девочки с гипотиреозом с полным регрессом после назначения заместительной терапии. По данным капилляроскопии выявлялись значительно расширенные капиллярные петли при обычном неизвитом ходе [28].

Главной особенностью представленных клинических случаев является прекращение приступов вазоспазма после назначения заместительной терапии гормонами щитовидной железы.

Предполагается, что такие признаки гипертиреоза, как тахикардия, увеличение сердечного выброса, повышенное потоотделение и катаболизм тканей, обусловлены в том числе гиперчувствительностью к эндогенным катехоламинам, однако Koehn M. и др. в исследованиях на животных обнаружили, что чувствительность сосудов к действию как норэпинефрина, так и ангиотензина была выше при гипотиреозе, чем при эутиреозе [29].

До сих пор неясно, является ли связь гипотиреоза и CР следствием гормонального дефицита или иммунопатологического процесса. По-видимому, ремиссия CР у пациентов после назначения терапии левотироксином указывает на превалирующую роль дефицита гормонов щитовидной железы в возникновении СР.

Описаны случаи СР у пациентов с гипопитуитаризмом. Так, Al-Deiri M. описал нивелирование признаков СР после инициирования заместительной терапии глюкокортикоидами и левотироксином у пациентки с пангипопитуитаризмом при синдроме Шиена [30]. Shagan B., представляя пациентку с вторичным гипотиреозом и надпочечниковой недостаточностью, а также отрицательными показателями антител к ТПО и ТГ, подчеркивает ключевую роль дефицита тиреоидных гормонов, а не аутоиммунного процесса в развитии СР [31]. Следует учитывать, что у пациентов с системной склеродермией и другими ревматологическими заболеваниями гипотиреоз встречается чаще, чем в популяции. В одном из наших собственных исследований гипотиреоз был выявлен у 3 (10%) из 30 больных системной склеродермией [32].

Существуют исследования, которые показали прекращение атак Рейно после терапии гормонами щитовидной железы у эутиреоидных пациентов с различной этиологией вазоспастического расстройства. Dessein P. и коллеги [33] показали опыт лечения СР трийодтиронином у 9 пациентов без кардиоваскулярных заболеваний и в отсутствие приема вазоактивных препаратов. Данный эффект, вероятно, связан с периферической вазодилатацией через возбуждение β₂-адренорецепторов в ответ на увеличение теплопродукции [34]. Разумеется, назначение тиреоидных гормонов только с целью улучшения течения СР в отсутствие гипотиреоза неправомерно и сравнимо с назначением тиреоидных гормонов с целью снижения массы тела.

Первичным тестом диагностики заболеваний щитовидной железы является определение тиреотропного гормона (ТТГ). При подозрении на вторичный гипотиреоз (вследствие поражения гипофиза) уровень ТТГ будет неинформативен, необходимо дополнительно определять уровень свободного Т4 в крови. Учитывая высокую распространенность гипотиреоза в популяции и схожую симптоматику, вероятно, целесообразно было бы определять уровень ТТГ всем пациентам с жалобами на зябкость кистей.

Сахарный диабет. Данные о частоте СР у пациентов с сахарным диабетом (СД) представлены немногочисленными работами. В исследовании Grassi W. [35] из 761 пациентов с СР только у двоих был выявлен СД (0,3%). Однако имеется большое количество работ, посвященных капилляроскопии ногтевого ложа у пациентов с СД.

Описана тесная корреляция между наличием нейропатии и нарушением терморегуляции нижних конечностей у пациентов с коротким анамнезом диабета в виде замедленной реакции на непрямой нагрев после охлаждения. Вероятно, нарушение терморегуляции является следствием вазоспазма. Вазоконстрикция под действием низких температур опосредована симпатической нервной деятельностью [36]. При небольшой продолжительности диабета с автономной формой полинейропатии отмечаются только отклонения в тестах на основе частоты сердечных сокращений (проба с глубоким дыханием, проба Вальсальвы, ортостатическая проба), указывающие на вагусную нейропатию [37]. У некоторых пациентов с СД также была показана повышенная реактивность сосудов к вазопрессорным веществам. Имеются данные о том, что с прогрессированием макроангиопатии уменьшаются проявления вазоспазма [38].

Как говорилось ранее, капилляроскопия является важным методом диагностики и дифференциации первичного и вторичного феномена Рейно при ревматических заболеваниях. Наиболее специфические находки связаны с системной склеродермией (ССД) – так называемым «склеродермическим паттерном», который характеризуется наличием расширенных капилляров, кровоизлияний, аваскулярных областей и неоангиогенеза. Подобные изменения обнаруживаются у пациентов с дерматомиозитом, перекрестными синдромами и др. и называются склеродермоподобными. Наиболее специфическим на ранней стадии является появление расширенных капилляров. Капилляроскопические изменения при системных аутоиммунных заболеваниях носят специфический характер и значительно отличаются от изменений, встречающихся при других заболеваниях. Заболевания, имеющие социальное значение, такие как СД и артериальная гипертензия, часто проявляются как сопутствующие заболевания у пациентов с ревматической патологией. При капилляроскопическом исследовании у пациентов с СД не наблюдается расширенных капилляров вплоть до поздних стадий заболевания [39].

Микроангиопатии являются специфическим осложнением СД как при первом, так и при втором типе заболевания. В первую очередь это касается сосудов сетчатки и почек. Стенки микрососудов (артериол, венул и капилляров) поражаются из-за неферментативного гликозилирования белков, изменения метаболизма полиол-инозитола и т. д. Усиленное гликозилирование гемоглобина приводит к гипоксии, которая является одной из предпосылок микроангиопатии [40].

Кроме того, у больных СД может наблюдаться синдром ограниченной подвижности суставов (диабетический синдром жестких кистей рук, диабетическая хайроартропатия, диабетическая воскообразная кожа). Данные состояния характеризуются ригидностью пястно-фалангового, межфалангового и запястного суставов, сгибательными контрактурами при длительном анамнезе заболевания с характерным проявлением в виде «молитвенного знака», а также утолщением кожи с потерей мелких морщин, напоминающих истинную склеродактилию. Кожные изменения могут также затрагивать пястно-фаланговые суставы, а также предплечье, руки и спину [41, 42].

При синдроме диабетической ригидности кисти суставы непосредственно не вовлечены, и ограниченная подвижность обусловлена избытком коллагена в периартикулярной ткани. Этот синдром является частым осложнением СД 1 и 2 типа, встречающимся, по некоторым данным, от 8 до 50% пациентов с сахарным диабетом 1 типа и до 75% – при 2 типе [43].

Корреляция между развитием диабетической ригидности верхних конечностей с уровнями глюкозы в крови и длительностью диабета не отчетлива, аутоантитела и маркеры воспаления обычно в пределах нормальных значений. Некоторые авторы указывают на ассоциацию этого синдрома с микрососудистыми изменениями (ретинопатия, нефропатия) [44].

В проведенном в Польше исследовании у 145 детей (70 мальчиков, 75 девочек) с СД 1 типа была выполнена капилляроскопия [45]. Анализ результатов показал увеличение количества капилляров и их удлинение, наличие мегакапилляров, что свидетельствует о возможном неоангиогенезе. Увеличение количества капилляров, нарушение в распределении капилляров и наличие аномальных капилляров коррелировали с продолжительностью диабета. Петли Рейно чаще встречались в случаях с высокимм значением гликированного гемоглобина.

В другом исследовании авторы проводили капилляроскопию с функциональными пробами: окклюзивной, холодовой и тепловой. Изменения структуры капилляров отмечались у пациентов с длительностью заболевания более 5 лет, но по результатам функциональных проб отмечалось увеличение времени восстановления капилляроскопических показателей до исходных, только у пациентов с небольшой длительностью СД [46].

Лечение СР при СД, вероятно, не отличается от такового при идиопатическом СР. Поскольку персистирующая гипергликемия способствует прогрессированию поражения сосудистой стенки, необходимо достижение индивидуальных целевых показателей гликемии. При СД 2 типа препараты для лечения СР часто используются для лечения сопутствующих состояний (артериальной гипертензии, дислипидемии).

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

СР отмечается у значительной части населения, и его распространенность составляет в среднем 3–5%. По меньшей мере в 10% случаев СР является вторичным, то есть является проявлением какого-либо заболевания. Наиболее часто СР ассоциируется с системными ревматическими заболеваниями. Наряду с этим СР может развиться и при эндокринных заболеваниях, включая поражения гипофиза, щитовидной и паращитовидных желез, надпочечников и СД. К сожалению, большинство работ представляет собой описание отдельных или небольших серий случаев, что не дает возможности оценить истинную частоту СР при различных эндокринопатиях. Учитывая высокую распространенность СР в популяции, можно было бы предположить, что его сочетание с эндокринопатиями является случайным. Однако четкая связь времени появления СР с развитием какого-либо эндокринного заболевания указывает на общность их патофизиологических механизмов. На такую взаимосвязь указывает прекращение атак Рейно после успешного лечения эндокринного заболевания, что наблюдается во многих представленных в литературе случаях гипотиреоза и феохромоцитомы. Ассоциация СР с аутоиммунными эндокринными заболеваниями вполне согласуется с интенсивно изучаемой в последнюю декаду гипотезой полиаутоиммунности [47, 48]. Помимо многочисленных клинических доказательств, обоснованность данной гипотезы находит подтверждение и в генетических исследованиях [49].

Причиной развития СР при эндокринопатиях может быть дисрегуляция сосудистого тонуса вследствие метаболических изменений и вегетативной дисфункции из-за гормонального дисбаланса (гипер/гипотиреоз, феохромоцитома) или структурные изменения микроциркуляторных сосудов (СД). Такое представление о причинах и механизмах развития СР при эндокринных заболеваниях во многом определяет прогноз, течение и подходы к его лечению.

Капилляроскопия занимает важное место в диагностике СР, ассоциированного с системными заболеваниями соединительной ткани, при которых отмечается более частое развитие аутоиммунной эндокринной патологии. Учитывая это, всем больным с впервые выявленными эндокринопатиями и СР, помимо эндокринологических тестов, рекомендуется проведение капилляроскопии ногтевого ложа.

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Источник финансирования. Подготовка и публикация рукописи проведены на личные средства авторского коллектива.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов в ходе написания данной статьи.

Участие авторов. Все авторы внесли существенный вклад в проведение поисково-аналитической работы и подготовку статьи, прочли и одобрили итоговую версию до публикации.

Согласие пациента. Пациент добровольно подписал информированное согласие на публикацию персональной медицинской информации в обезличенной форме в журнале «Ожирение и метаболизм».

1. Gayraud M. Raynaud’s phenomenon. Jt Bone Spine. 2007;74(1):e1-e8. DOI:10.1016/j.jbspin.2006.07.002

2. Herrick AL. The pathogenesis, diagnosis and treatment of Raynaud phenomenon. Nat Rev Rheumatol. 2012;8(8):469-479. DOI:10.1038/nrrheum.2012.96

3. Wigley FM, Flavahan NA. Raynaud’s Phenomenon. Campion EW, ed. N Engl J Med. 2016;375(6):556-565. DOI:10.1056/NEJMra1507638

4. De Angelis R, Salaffi F, Grassi W. Raynaud’s phenomenon: prevalence in an Italian population sample. Clin Rheumatol. 2006;25(4):506-510. DOI:10.1007/s10067-005-0077-1

5. Maricq HR, Carpentier PH, Weinrich MC, et al. Geographic variation in the prevalence of Raynaud’s phenomenon: Charleston, SC, USA, vs Tarentaise, Savoie, France. J Rheumatol. 1993;20(1):70-76. PMID: 8441170

6. Lewis T. Experiments relating to the peripheral mechanism involved in spasmodic arrest of the circulation in the fingers, a variety of Raynaud’s disease. Heart. 1929;15:7-101.

7. LeRoy EC, Medsger TA. Raynaud’s phenomenon: a proposal for classification. Clin Exp Rheumatol. 2018;10(5):485-488. PMID: 1458701.

8. Kallenberg CG. Early detection of connective tissue disease in patients with Raynaud’s phenomenon. Rheum Dis Clin North Am. 1990;16(1):11-30. PMID: 2406802

9. Riera G, Vilardell M, Vaqué J, Fonollosa V, Bermejo B. Prevalence of Raynaud’s phenomenon in a healthy Spanish population. J Rheumatol. 1993;20(1):66-69. PMID: 8441168

10. De Angelis R, Del Medico P, Blasetti P, Cervini C. Raynaud’s Phenomenon: Clinical Spectrum Of 118 Patients. Clin Rheumatol. 2003;22(4-5):279-284. DOI:10.1007/s10067-003-0726-1

11. Паневин Т.С., Молашенко Н.В., Трошина Е.А., Головенко Е.Н. Аутоиммунный полигландулярный синдром взрослых: современные представления о предикторах развития поражения миокарда и диагностике компонентов заболевания // Клиническая и экспериментальная тиреоидология. – 2018. – Т.14. – №2. – С. 92-99. [Panevin TS, Molashenko NV, Troshina EA, Golovenko EN. Autoimmune polyglandular syndrome of adults: current ideas about predictors development of damage of a myocardium and diagnostics of components of a disease. Clinical and experimental thyroidology. 2018;14(2):92-99. (In Russ).] DOI:10.14341/ket9641

12. Chanson P, Salenave S, Kamenicky P, et al. Acromegaly. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab. 2009;23(5):555-574. DOI:10.1016/j.beem.2009.05.010

13. Schiavon F. Morphologic Study of Microcirculation in Acromegaly by Capillaroscopy. J Clin Endocrinol Metab. 1999;84(9):3151-3155. DOI:10.1210/jc.84.9.3151

14. Maison P, Demolis P, Young J, et al. Vascular reactivity in acromegalic patients: preliminary evidence for regional endothelial dysfunction and increased sympathetic vasoconstriction. Clin Endocrinol (Oxf). 2000;53(4):445-451. DOI:10.1046/j.1365-2265.2000.01127.x

15. Rustin MH, Foreman JC, Dowd PM. Anorexia nervosa associated with acromegaloid features, onset of acrocyanosis and Raynaud’s phenomenon and worsening of chilblains. Campion EW, ed. J R Soc Med. 1990;83(8):495-496. PMID: 2231576

16. Паневин Т.С., Алексеева Л.И., Мельниченко Г.А. Ревматические проявления акромегалии // Остеопороз и остеопатии. – 2019. – Т. 22. – №2. – С. 14-22. [Panevin TS, Alekseeva LI, Melnichenko GA. Rheumatic manifestations of acromegaly. Osteoporosis and bone diseases. 2019;22(2):14-22. (In Russ).] DOI:10.14341/osteo11353

17. Liao W-B, Liu C-F, Chiang C-W, et al. Cardiovascular manifestations of pheochromocytoma. Am J Emerg Med. 2000;18(5):622-625. DOI:10.1053/ajem.2000.7341

18. Keles Z, Onur O, Carlioglu A, Sarifakioglu E. Pheochromocytoma in a patient with a preliminary diagnosis of Raynaud’s phenomenon. Scand J Rheumatol. 2010;39(6):523-524. DOI:10.3109/03009742.2010.487052

19. Tsai JJ, Tsai WJ, Yen JH, Chen JR, Lin SF, Liu HW. Malignant pheochromocytoma associated with Jaccoud’s-type arthropathy, Raynaud’s phenomenon, positive antinuclear antibody and rheumatoid factor. Gaoxiong Yi Xue Ke Xue Za Zhi. 1994;10(9):518-521. PMID: 7983696

20. Balbir-Gurman A, Menahem Nahir A, Rozin A, Markovits D, Braun-Moscovici Y. Toe Necrosis and Acute Myocardial Infarction Precipitated by a Pheochromocytoma in a Patient With Systemic Sclerosis. JCR J Clin Rheumatol. 2007;13(6):331-333. DOI:10.1097/RHU.0b013e31815c1df8

21. Patil VA, Kasaliwal R, Goroshi MR, Lila AR, Bandgar T, Shah NS. Raynaud’s Phenomenon: Revisiting a Rare Sign of Pheochromocytoma and Paraganglioma. Urology. 2017;106(9):e3-e4. DOI:10.1016/j.urology.2017.04.014

22. Richardson JA. Ischemic Ulcerations of Skin and Necrosis of Muscle in Azotemic Hyperparathyroidism. Ann Intern Med. 1969;71(1):129. DOI:10.7326/0003-4819-71-1-129

23. Held JM, Daily J, Kilfoil T, Johnston M. Resolution of Raynaud’s Symptoms after Parathyroidectomy. Am Surg. 2018;84(8):e323-e324. PMID: 30842016

24. Schwartz J, Rosenfeld V, Stelian J, et al. Hyperparathyroidism Associated with Raynaud’s Phenomenon—A Case History. Angiology. 1993;44(9):731-733. DOI:10.1177/000331979304400910

25. Теплова ЛВ, Еремеева АВ, Байкова ОА, Суворова НА. Ревматические проявления гипотиреоза. Современная ревматология. – 2017. – Т.11. – №2. – 47-53. [Teplova LV, Eremeeva AV., Baykova OA, Suvorova NA. Rheumatic manifestations of hypothyroidism. Mod Rheumatol J. 2017;11(2):47-53. (In Russ).] DOI:10.14412/1996-7012-2017-2-47-53

26. Shagan BP, Friedman SA. Raynaud’s Phenomenon in Hypothyroidism. Angiology. 1976;27(1):19-25. DOI:10.1177/000331977602700104

27. Sipilä R, Viitasalo K, Heikkilä J. Hypothyroidism, Raynaud’s phenomenon, and acute myocardial infarction in a young woman. Clin Cardiol. 1983;6(6):304-306. DOI:10.1002/clc.4960060613

28. Batthish M, Costigan C, Killeen OG. Raynaud’s Phenomenon as a Presenting Feature of Hypothyroidism in an 11-year-old Girl. J Rheumatol. 2009;36(1):203-203. DOI:10.3899/jrheum.080678

29. Koehn MA, Schindler WJ, Stanton HC. Thyroid State and Vascular Reactivity in Rats. Rasmussen KM, Yaktine AL, eds. Exp Biol Med. 1967;126(3):861-864. DOI:10.3181/00379727-126-32589

30. AL-Deiri M, Benn JJ, Deighton CM. An unusual association with Raynaud’s phenomenon. Rheumatology. 2007;46(1):92-92. DOI:10.1093/rheumatology/kel304

31. Shagan BP, Friedman SA. Raynaud’s Phenomenon and Thyroid Deficiency. Arch Intern Med. 1980;140(6):832–833. DOI:10.1001/archinte.1980.00330180106029

32. Alekperov RT, Liubimova EG, Alexandrova EN, Novikov AA. Thyroid function and lipid profile in systemic sclerosis. Ann Rheum Dis 2007; 66(Suppl. II):609

33. Dessein PH, Gledhill RF. Treatment of Raynaud’s phenomenon with large doses of triiodothyronine: a pilot study. Ann Rheum Dis. 1987;46(12):944-945. DOI:10.1136/ard.46.12.944

34. Dessein PH, Gledhill RF. Tri-iodothyronine in Raynaud’s Phenomenon: Further Objective Evidence of its Beneficial Effect. Rheumatology. 1988;27(3):244-246. DOI:10.1093/rheumatology/27.3.244

35. Grassi W, De Angelis R, Lapadula G, Leardini G, Scarpa R. Clinical diagnosis found in patients with Raynaud’s phenomenon: a multicentre study. Rheumatol Int. 1998;18(1):17-20. DOI:10.1007/s002960050048

36. Cohen RA, Coffman JD. Beta-adrenergic vasodilator mechanism in the finger. Circ Res. 1981;49(5):1196-1201. DOI:10.1161/01.RES.49.5.1196

37. Sundkvist F, Almer LO, Lilja B. Influence of Autonomic Neuropathy on Leg Circulation and Toe Temperature in Diabetes Mellitus. Acta Med Scand. 2009;216(S687):9-15. DOI:10.1111/j.0954-6820.1984.tb08734.x

38. Christlieb AR, Janka H-U, Kraus B, et al. Vascular Reactivity to Angiotensin II and to Norepinephrine in Diabetic Subjects. Diabetes. 1976;25(4):268-274. DOI:10.2337/diab.25.4.268

39. Lambova SN, Müller-Ladner U. The role of capillaroscopy in differentiation of primary and secondary Raynaud’s phenomenon in rheumatic diseases: a review of the literature and two case reports. Rheumatol Int. 2009;29(11):1263-1271. DOI:10.1007/s00296-009-1019-z

40. Bollinger A, Fagrell B. Clinical Capillaroscopy: A Guide to Its Use in Clinical Research and Practice. Hogrefe & Huber; 1990.

41. Yosipovitch G, Loh KC, Hock OB. Medical Pearl: Scleroderma-like skin changes in patients with diabetes mellitus. J Am Acad Dermatol. 2003;49(1):109-111. DOI:10.1067/mjd.2003.254

42. Brik R, Berant M, Vardi P. The scleroderma-like syndrome of insulin-dependent diabetes mellitus. Diabetes Metab Rev. 1991;7(2):120-128. PMID: 1794257.

43. Brown AN, Gilkeson GS. Fibrosing diseases: diabetic stiff hand syndrome, Dupuytren’s contracture, palmar and plantar fasciitis, retroperitoneal fibrosis, and Peyronie’s disease. In: Koopman WJ, editor. Arthritis and allied conditions. 15th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2005. p. 2093–2108

44. Ferringer T, Miller OF. Cutaneous manifestations of diabetes mellitus. Dermatol Clin. 2002;20(3):483-492. DOI:10.1016/S0733-8635(02)00018-9

45. Kaminska-Winciorek G, Deja G, Polańska J, Jarosz-Chobot P. Diabetic microangiopathy in capillaroscopic examination of juveniles with diabetes type 1. Postepy Hig Med Dosw. 2012;66:51-59.

46. Крутиков Е.С., Житова В.А. Новые подходы к ранней диагностике микроангиопатии у больных сахарным диабетом 1-го типа Проблемы эндокринологии. — 2015. — Т.61. — №5. — С.43-47. [Krutikov ES, Zhitova VA. New approaches to early diagnostic of microangiopathy in patients with type 1 diabetes mellitus. Probl Endocrinol. 2015;61(5):43-47. (In Russ).] DOI:10.14341/probl201561543-47

47. Samasca G, Ajay R, Sur D, et al. Polyautoimmunity — The missing ingredient. Autoimmun Rev. 2018;17(8):840-841. DOI:10.1016/j.autrev.2018.03.008

48. Bliddal S, Nielsen CH, Feldt-Rasmussen U. Recent advances in understanding autoimmune thyroid disease: the tallest tree in the forest of polyautoimmunity. F1000Research. 2017;6(8):1776. DOI:10.12688/f1000research.11535.1

49. Johar A, Sarmiento-Monroy JC, Rojas-Villarraga A, et al. Definition of mutations in polyautoimmunity. J Autoimmun. 2016;72(8):65-72. DOI:10.1016/j.jaut.2016.05.003

Современные тенденции в определении и лечении феномена Рейно | #02/19

Клиническая и медико-социальная значимость феномена Рейно (ФР) обусловлена его высокой распространенностью и частой ассоциацией с другими, нередко угрожающими жизни заболеваниями. Распространенность ФР, по данным исследований в европейских странах, составляет в среднем 3–5% в популяции [1], пик заболеваемости приходится на 2–3 декаду жизни [2]. ФР — это васкулопатия, характеризующаяся обратимыми пароксизмальными эпизодами вазоспазма, с вовлечением обычно периферических сосудов микроциркуляторного русла (артерии, артериолы, прекапилляры и посткапиллярные венулы) на пальцах рук и ног [3]. Эпизоды сужения сосудов провоцируются температурным (холод), механическими (компрессия, вибрация), химическими факторами и эмоциональным стрессом, но также возникают спонтанно, без триггеров [3, 4]. Это важно в понимании различий ФР, когда пароксизм вазоспазма лежит в основе как общего феномена «холодные пальцы», так и хронической гипоперфузии в результате ангиопатии с изменением структуры [3].

Впервые описание феномена дал Maurice Raynaud в 1862 г. и определил его как «локальную асфиксию конечностей» [5]. В 1929 г. T. Lewis выделил два варианта: первичная болезнь Рейно и вторичный феномен Рейно [2]. В мае 2011 г. на конференции, организованной секцией сосудистой медицины британского Королевского общества медицины (Vascular Medicine Section of the Royal Society of Medicine), было рекомендовано использовать термин ФР взамен «синдрома Рейно» и «болезни Рейно» в связи с отсутствием единого мнения [6]. На сегодняшний день, согласно классификации этого общества, выделяют первичный ФР и вторичный ФР.

Различия между первичным и вторичным феноменом Рейно

При отсутствии признаков основного заболевания диагностируют первичный ФР. Первичный ФР встречается приблизительно в 80% случаев ФР, при этом признаки этого состояния могут быть у 30% родственников первой линии [3, 7]. Дисфункция автономной нервной системы, заключенная в нарушении регуляции симпатической нервной системы и закономерного изменения парасимпатической, играет важную роль в развитии первичного ФР [3]. Первичный ФР характеризуется отсутствием структурных изменений или, в большинстве случаев, только минимальными повреждениями стенки сосудов.

Вторичный ФР ассоциирован с определенными заболеваниями, преимущественно с системными заболеваниями соединительной ткани (табл. 1) [3]. При вторичном ФР происходят изменения мелких и крупных сосудов в зависимости от заболевания, вызвавшего этот синдром [3].

Ретроспективный анализ данных 3035 пациентов с ФР за период 1–10 лет (в среднем 4,8 года), проведенный группой авторов под руководством S. Pavlov-Dolijanovic, показал, что в 37,2% случаев ФР развивался при ревматических заболеваниях (РЗ), в 8,1% были другие причины вторичного ФР, в 54,7% случаев ФР оставался первичным [8]. При РЗ встречаемость ФР разная и составляет при системной склеродермии (ССД) 96% случаев, смешанном заболевании соединительной ткани (СЗСТ) — 86%, системной красной волчанке (СКВ) — 31%, недифференцированном заболевании соединительной ткани — 30%, ревматоидном артрите (РА) — 22%, болезни Шегрена (БШ) — 13% [4]. ФР является одним из «красных флагов», позволяющих врачу заподозрить наличие у пациента ССД и продолжить обследование для подтверждения диагноза [9]. В 2013 г. ФР был включен в новые классификационные критерии ССД Американской коллегии ревматологов (American College of Rheumatology, ACR) и Европейской антиревматической лиги (European League against Rheumatism, EULAR).

Среди васкулитов ФР наиболее часто встречается при облитерирующем тромб­ангиите (болезнь Бюргера) и при поражении сосудов малого и среднего калибра [10]. В старшем возрасте у пожилых ФР развивается вследствие дегенеративных изменений сосудов. В настоящее время атеросклероз в 60% случаев является причиной ФР у лиц старше 60 лет. Если ФР развивается у лиц старше 50 лет как изолированный симптом и подозревается вторичный ФР в связи с асимметричным поражением пальцев и прогрессированием симптомов с образованием некроза, необходимо исключить онкологическое заболевание. Паранеопластический ФР описан, в первую очередь, при карциноме печени, легких, яичников, яичек и почек, а также при меланоме, лимфоме, миелопролиферативных заболеваниях и множественной миеломе [11]. В рамках онкологических заболеваний ФР может быть спровоцирован как самим процессом, так и проводимой терапией, например химиотерапией препаратом блеомицин [3]. Парапротеинемия, полицитемия и макроглобулинемия сопровождаются повышением вязкости крови, что приводит к нарушению реологии и может стать причиной закупорки сосудов малого калибра. Причиной развития ФР под воздействием холода может быть болезнь холодовых агглютининов и криофибриногенемия [12, 13]. Криопатия может быть первичной и вторичной для таких заболеваний, как карцинома, инфекции, васкулиты и СЗСТ [3].

Клинические проявления феномена Рейно

Наиболее часто клинически ФР проявляется в возрасте 20–60 лет, но также встречаются случаи в детском, подростковом и пожилом возрасте [3, 8, 14]. У женщин ФР встречается в семь раз чаще, чем у мужчин. По данным зарубежной литературы, такая высокая распространенность среди женщин связана с гормональным фоном. Повышение эпизодов вазоспастических атак наблюдается в предовуляторную фазу в период повышения уровня эстрогенов в организме [3]. Для женщин развитие ФР чаще связано с преобладанием эмоциональных переживаний и наличием ФР в семейном анамнезе, в то время как у мужчин превалируют курение и вибрация [6]. Согласно данным Ассоциации Рейно и склеродермии (Raynaud’s and Scleroderma Association), температура тела снижается на 1 °С через 20 минут курения [6].

Классически ФР характеризуется трехфазным изменением цвета: побеление (соответствует ишемической фазе), следующие за ним посинение (фаза нарушения оксигенации крови) и покраснение (фаза восстановления кровотока) — так называемый «французский триколор» [4]. По мнению некоторых авторов, данная клиническая триада встречается только в 19% случаев [14]. В большинстве случаев, при отсутствии классического изменения цвета в трех фазах, наблюдаются эпизоды двухцветных атак в нескольких вариантах: бледность и цианоз; бледность и эритема или цианоз и эритема [4]. Также отмечено, что высокочувствительным (94–100%) и высокоспецифичным (75–78%) признаком служит побеление пальцев [15]. Тяжесть ФР определяется частотой клинических проявлений: от спонтанных атак до симптомов, ухудшающих качество жизни пациентов [3]. Атака ФР может сопровождаться разными по выраженности болью и парестезиями в кончиках пальцев [3].

При ФР в процесс вовлекаются кисть и пальцы, и только в 5% случаев изменения могут касаться только пальцев. В 85% случаев изменение цвета происходит на обеих руках и всех пальцах [14]. В работе La Montaga и соавт. показано, что у 100 пациентов с ССД признаки ФР выявлены в 90% на ногах и в 100% — на руках. При лимитированной ССД ФР на стопах проявляется позже, чем при диффузной форме [16]. Авторы по-разному определяют частоту вовлечения большого пальца в атаку ФР. По данным Р. Т. Алекперова, наиболее часто в приступ ФР вовлекаются II–IV пальцы кистей при неизмененном большом пальце [5]. В своей работе H. Heidrich и соавт., проведя ретроспективный анализ данных 900 пациентов, сделали вывод, что у 40–65% пациентов наблюдается вовлечение большого пальца и наиболее часто — у пациентов с ФР при ревматических заболеваниях [14]. Редко при атаке ФР происходят изменения на носу, глазах, языке и сосках [3]. Типичное среднее время продолжения атаки ФР 20 минут, но также атака Рейно может наблюдаться и в течение нескольких часов.

Ежедневные приступы вазоспазма отмечают 60% пациентов, в то время как в 10% случаев — от одного до трех атак в месяц, и только в 1% случаев — от одного до трех атак в год [14]. Частота встречаемости объясняется температурой окружающей среды, физической активностью и эмоциональным стрессом [3]. С учетом клинической картины ФР для своевременной диагностики ФР рекомендовано при сборе анамнеза использовать следующие вопросы [5]:

1. Отмечается ли необычная чувствительность пальцев к холоду?
2. Изменяется ли цвет пальцев под воздействием холода?
3. Становятся ли они белыми и/или синеватыми?

Достоверным ФР считается при ответе положительно на все три вопроса [5]. В практике может быть рекомендована к применению клинически валидированная шкала — счет состояния Рейно (Raynaud’s Condition Score — RCS) [17]: «Сколько атак Рейно у Вас было и как долго они продолжались? Как часто возникали боли, онемение и другие симптомы Рейно на Ваших пальцах (включая безболезненные атаки)?»

При ФР у пациентов с ССД и CREST-синдромом наблюдаются нарушения микроциркуляции и высокий уровень вазоконстрикторных медиаторов [3]. Повторные атаки ФР приводят к развитию длительной ишемии пальцев, дигитальных язв (ДЯ), при критической ишемии — дигитальной гангрены [18]. ДЯ очень болезненны, сохраняются долго, медленно заживают, имеют высокий риск инфицирования и ампутаций [18]. Около 40–50% пациентов в течение заболевания отмечают по крайней мере одну ДЯ, из них 31–71% могут иметь рецидивирующие язвы [18]. ДЯ существенно влияют на качество жизни пациентов и функции кистей, а также коррелируют со степенью поражения внутренних органов и тяжестью заболевания [19]. ДЯ также включены в критерии классификации ССД (ACR/EULAR) [19]. Обнаружение ДЯ у пациентов с очень ранней ССД свидетельствует о том, что микроваскулярные изменения появляются раньше, чем фиброз кожи, клинические проявления поражения желудочно-кишечного тракта и легких, связанных с ССД [20].

По эпидемиологическим данным, ДЯ встречаются в 50% случаев ССД [21]. Y. A. Suliman и соавт. описывают термин «кожная язва» (по определению World Scleroderma Foundation, WSF) [22]. Кожная язва развивается в результате повреждения эпидермиса и базальной мембраны, кровеносных сосудов и нижележащих структур (например, мышц, связок, жировой ткани). В формировании кожной язвы при ССД играют роль различные факторы патогенеза: микроангиопатия, изменения крупных сосудов при локализации язв на стопах, артериовенозная ангиопатия при локализации язв на нижних конечностях. В зависимости от этиопатогенеза, локализации и клинической картины кожные язвы при ССД подразделяются следующим образом: 1) кожные язвы рук; 2) кожные язвы в области сгибов суставов и выдающихся участков костей; 3) кожная язва в области кальцината; 4) кожные язвы на нижних конечностях; 5) гангрена. В течение заболевания треть пациентов с ССД развивают два или более вариантов кожных язв, часто в качестве сопутствующих повреждений [21]. В одном из последних проспективных когортных исследований с включением в регистр Digital Ulcer Outcome (DUO) было показано, что у пациентов с ДЯ при ССД в 18% случаев развивалась гангрена пальцев. Независимыми факторами риска для развития гангрены были курение (в том числе в анамнезе), наличие трех и более ДЯ, предшествующая симпатэктомия верхней конечности [23]. Решение об уровне ампутации пальцев должно приниматься специализированной командой специалистов. В настоящее время для восстановления утраченной функции кисти используют протезы пальцев (рис. 1) [21].

Лабораторно-инструментальные методы диагностики феномена Рейно

Дальнейшая тактика определяется путем исключения причинных факторов (лекарства и токсины, экзогенные факторы, профессиональные вредности, признаки системного заболевания соединительной ткани и другие), по показаниям проводятся лабораторно-инструментальные исследования [5].

Полный анализ крови и определение антинуклеарных антител (ANA) в крови рекомендуется проводить пациентам с подозрением на системное заболевание соединительной ткани [3]. Неинвазивным методом исследования и признанным «золотым стандартом» определения изменения капилляров ногтевого ложа является видеокапилляроскопия [3]. Также может быть рекомендован для проведения капилляроскопии стереомикроскоп с внешним источником света или дерматоскоп [3]. При проведении капилляроскопии ногтевого ложа оценивается локальная капиллярная сеть, наличие структурных изменений капилляров и нарушения кровотока [5] (рис. 2). Отсутствие структурных изменений капилляров, наличие функциональных нарушений в виде выраженного снижения скорости кровотока в капиллярах и внутрикапиллярный стаз позволяют верифицировать первичный ФР.

Характеристика капилляроскопической картины дистального ряда капилляров ногтевого ложа включает наличие гигантских капилляров (дилятация), количество микрогеморрагий, количество аваскулярных участков и количество ветвистых или кустовидных капилляров (неоангиогенез). Изменения числа, размеров и формы капиллярных петель, признаки деструкции капилляров, редукция капиллярной сети характерны для вторичного ФР [5]. Для оценки изменений капилляров ногтевого ложа в процессе заболевания предложена шкала, включающая от 0 до 3 пунктов, где 0 — более чем 9 капилляров на 1 мм; 1 — снижение плотности на 33% или 7–9 капилляров на 1 мм; 2 –снижение плотности на 33–66% или 4–6 капилляров на 1 мм; 3 — более 66% снижение плотности или 1–3 капилляра на 1 мм [25].

К другим методам инструментальной диагностики сосудов при ФР также относятся:

• лазерная допплеровская флоуметрия для функциональной оценки кожного кровотока;
• метод для оценки периферических артерий, включая дигитальные артерии, с измерением скорости кровотока и систолического давления в них при помощи ультразвукового цветного допплеровского сканирования;
• ангиография и магнитно-резонансная ангиография разрешают оценить периферические артерии и дигитальные артерии;
• термография — косвенная оценка кожного кровотока по уровню температуры кожи;
• плетизмография — позволяет измерить давление крови в дигитальной артерии при понижении давления до нуля при температуре 30 °C, методика высокоспецифична (100%) для ФР при ССД [5, 26].

Первичный ФР определяется при следующих условиях: дебют болезни в раннем возрасте (обычно до 30 лет), семейный анамнез, симметричность процесса, менее/более интенсивные эпизоды атак, отсутствие некроза, изъязвлений или гангрены, нормальные капилляры ногтевого ложа, отсутствие ANA или их обнаружение в низком титре (≤ 160), отсутствие отклонений в лабораторных анализах — нормальные значения СОЭ [5].

Если пациент подходит по критериям первичного ФР и при наблюдении в последующие два года нет развития дополнительных клинических и лабораторных признаков, то высока вероятность отсутствия у пациента вторичного ФР [3].

Наличие изменений капилляров ногтевого ложа служит лучшим предик­тором развития вторичного ФР [27]. Положительный титр ANA имеет низкую прогностическую ценность. При этом обнаружение в крови антител к специфическим антигенам (ENA — извлекаемые ядерные антитела, такие как антитела к Scl-70 и антицентромерные антитела (для ССД), антитела к Sm (для СКВ), антитела к RNP (для СЗСТ), антитела к La и Ro (для БШ), антитела к Jo-1 (для дерматомиозита Вегенера), имеет большую прогностическую ценность для вторичного ФР [3].

Вторичный ФР характеризуется следующими критериями: возраст развития болезни старше 30 лет; эпизоды атак интенсивные, болезненные, асимметричные или ассоциированы с ишемическим повреждением кожи; наличие специфических антител в крови; наличие клинических признаков, характерных для РЗ; изменения капилляров ногтевого ложа при капилляроскопии; окклюзирующие заболевания крупных и мелких сосудов [3, 5].

При подозрении на РЗ у пациента со вторичным ФР при сборе анамнеза и проведении клинического осмотра должны быть выявлены следующие симптомы: миалгии, артралгии, лихорадка, общая слабость, похудение, сыпь, сухой синдром, легочная гипертензия или дисфагия [3].

У пациентов с ССД ФР встречается в 90% случаев [28]. Более половины случаев ССД ФР клинически проявляются ДЯ [26]. Отмечено более позднее начало некрозов при ФР на стопах у пациентов с ССД, чем на кистях [16]. Данные по частоте встречаемости ФР при других РЗ следующие: при СКВ от 10–45% и имеется благоприятный прогноз в отношении дигитальных некрозов; при СЗСТ — от 75–96% и частым осложнением являются трофические нарушения пальцев; при недифференцированном заболевании соединительной ткани — около 80% случаев; при РА — окончательно не определены [26].

Ранняя диагностика РЗ в реальной клинической практике возможна, учитывая данную частоту встречаемости ФР, при проведении капилляроскопии и определении серологических маркеров. Например, наличие изменений капилляров ногтевого ложа по склеродермическому типу и обнаружение специфических антител увеличивают риск развития ССД на 47%, 69% и 79% у пациентов в течение последующих 5, 10 и 15 лет соответственно [27] и являются достаточными для постановки очень ранней ССД [3].

В многочисленных исследованиях описаны характерные капилляроскопические изменения при ССД: разная степень выраженности дилятации капилляров, от незначительной до мегакапилляров; снижение числа капилляров, часто с формированием аваскулярных участков; микрогеморрагии, обычно ассоциированные с мегакапиллярами; рост кустовидных капилляров [3]. Более чем у 95% пациентов склеродермическая микроангиопатия может иметь ранний, активный и поздний типы (табл. 2) [24].

Как отмечалось в предыдущих описаниях, ранний тип выявляется в преклиническую ССД, в то время как активный и поздний типы соответствуют изменениям состояния внутренних органов и их поражению при системном склерозе [24]. По данным другого автора, выделяют еще два дополнительных типа: неактивный (медленный) — большое количество значительно расширенных капилляров, аваскулярные участки отсутствуют или минимально выражены, и переходный тип — заметное снижение количества капилляров и одновременно выявление расширенных капилляров и аваскулярных участков [2]. Капилляроскопические изменения были включены в новые классификационные критерии ССД ACR/EULAR (2013) [9].

Необходимо отметить, что капилляроскопические изменения могут быть описаны и при таких заболеваниях, как сахарный диабет, псориаз, атеросклероз, васкулит, антифосфолипидный синдром и воздействие радиации [3].

Основные принципы лечения феномена Рейно

Лечение ФР должно быть патогенетически обоснованным, комплексным и дифференцированным в зависимости от клинической формы, характера течения и активности основного заболевания. Медикаментозная терапия аутоиммунных РЗ включает противовоспалительные, иммуносупрессивные средства (кортикостероиды, синтетические и биологические болезнь-модифицирующие антиревматические препараты — БМАРП, антифиброзные) и вазоактивные препараты [29]. Актуальным в лечении ФР остаются хирургические методы. При выраженных ишемических нарушениях и выраженном болевом синдроме у пациентов со вторичным ФР более эффективна дигитальная симпат­эктомия [2]. Шейная симпатэктомия дает временное улучшение и считается спорным методом [2].

Выделены следующие принципы лечения ФР: характер и объем терапии зависит от интенсивности атак Рейно и осложнений; лечение считается успешным при уменьшении выраженности атак и отсутствии появления новых ишемических повреждений; при первичном ФР лекарственная терапия показана преимущественно в зимний сезон; при вторичном ФР всем больным следует проводить длительную лекарственную терапию; при неэффективности монотерапии возможно сочетание препаратов синергичного действия из разных групп [2].

Немедикаментозное лечение заключается в следующем: беречь руки от холода, избегать эмоционального стресса, исключить употребление кофеина и отказаться от курения, а также исключить прием лекарств, вызывающих вазоконстрикцию, — этого может быть достаточно для пациентов с первичным ФР [30].

Ключевыми факторами дисбаланса вазоконстрикции и вазодилятации являются эндотелин-1, дисфункция эндотелия и снижение синтеза оксида азота [30]. Медикаментозное лечение включает препараты, вызывающие вазодилатацию (нитраты, блокаторы кальциевых каналов — БКК, простагландины, ингибиторы ФДЭ-5), и препараты, подавляющие вазоконстрикцию (антагонисты рецепторов эндотелина-1, альфа-адреноблокаторы, блокаторы рецепторов ангиотензина II). Помимо вышеперечисленных, применяются препараты, улучшающие эндотелиальную функцию, — ингибиторы Rho-киназы и статины, и препараты, оказывающее влияние на нейрорегуляцию сосудов, — ингибиторы обратного захвата серотонина [30].

На сегодняшний день БКК являются препаратами выбора в терапии первичного и вторичного ФР [1, 2]. Наилучший результат в лечении ФР показали БКК дигидропиридинового ряда, из них наиболее широко изучен нифедипин [1, 2]. В терапии ФР в клинической практике используют также никардипин, фелодипин и амлодипин [1, 2]. Согласно проекту клинических рекомендаций, предложенному экспертным советом МЗ РФ, препаратами первой линии лечения ФР при ССД являются БКК дигидропиридинового ряда (главным образом, нифедипин в дозе 30–60 мг/сут) — уровень доказательности А [31]. Ограничения применения БКК связаны с наличием у трети пациентов противопоказаний или развитием побочных эффектов (артериальная гипотензия, тахикардия, головная боль, отеки стоп, лодыжек, локтей и др.). Рекомендовано назначать длительно действующие БКК [2, 31]. В Кохрейновском обзоре опубликовано, что на сегодняшний день нет других оральных вазодилататоров с доказанной эффективностью при первичном ФР [32].

Пациентам с недостаточным ответом на вазодилататоры первого ряда (БКК) показано назначение препаратов из группы стабильных аналогов простагландинов (простаноидов). К данной группе относятся синтетические аналоги простациклина I2 илопрост и трепростинил (не зарегистрирован в России) и аналог простагландина E1 алпростадил. Препараты простаноидов в клинической практике продемонстрировали эффекты выраженной вазодилатации и подавления агрегации тромбоцитов [2]. Согласно российским клиническим рекомендациям, для лечения ФР и ДЯ при ССД алпростадил следует назначать курсами по 20–60 мкг на инфузию по 10–15 внутривенных введений с периодичностью 2–3 раза в год [33]. В терапии ФР при РЗ экспертами рекомендована схема введения илопроста 20 мкг внутривенно 0,5–2 нг/кг в минуту в течение 3–5 дней, каждые 6–8 недель [34]. Согласно российским клиническим рекомендациям, терапия ФР и ДЯ при ССД илопростом в той же дозе (реже 50 мкг) проводится курсами 2–3 раза в год [33]. При совместном применении нифедипина и илопроста могут усилиться нежелательные сосудистые явления [34]. Всем пациентам перед назначением простаноидов рекомендовано оценивать кардиоваскулярный риск, так как при применении этих препаратов достоверно чаще отмечаются ишемические осложнения (инфаркт, инсульт) [2, 31]. Для уменьшения риска возможных сосудистых осложнений предпочтительно назначение минимальных эффективных суточных доз простагландинов [2]. Таким пациентам для снижения риска развития осложнений может быть рекомендована терапия илопростом с низкой скоростью введения (0,5 нг/кг/мин) [2].

При лечении склеродермического почечного криза илопрост при внутривенном введении увеличивал почечный плазмоток, расширяя приносящую и выносящую артериолы [35]. В ряде стран внутривенный илопрост используется в лечении легочной артериальной гипертензии (ЛАГ), ингаляционная же форма илопроста показана для больных ЛАГ III и IV функциональных классов по ВОЗ — NYHA [33].

При неэффективности БКК и простаноидов с целью уменьшения частоты и длительности атак ФР и профилактики появления новых или рецидивов ДЯ рекомендован бозентан (уровень доказательности В/А) [31]. Бозентан, мацитентан и амбризентан, рекомендованные для терапии вторичного ФР, относятся к группе антагонистов рецепторов эндотелина-1, блокирующих вазоспастические реакции. В США бозентан разрешен Управлением по контролю за качеством пищевых продуктов и лекарственных средств (Food and Drug Administration, FDA) только для лечения ЛАГ [31]. В России, а также по рекомендациям EULAR 2017 бозентан включен в схемы лечения ФР и ишемических ДЯ [33]. Согласно российским клиническим рекомендациям, терапию бозентаном начинают с дозы 62,5 мг 2 раза в сутки в течение 4 недель, с последующим увеличением дозы до 125 мг 2 раза в день, длительность приема 12–20 недель [33].

Совместное назначение бозентана и илопроста может оказаться эффективным в заживлении ДЯ при ССД у не ответивших на предыдущую терапию и у пациентов с умеренным кожным счетом. Но данная комбинация менее эффективна при лечении язв, расположенных на нижней конечности, и у пациентов с тяжелым фиброзом, так как фиброз ухудшает заживление ДЯ [36].

Другая группа препаратов — ингибиторы фосфодиэстеразы 5-го типа (иФДЭ-5) — рекомендована к применению в терапии выраженного ФР при неэффективности БКК и простаноидов [31]. Терапевтический эффект иФДЭ-5 заключается в вазодилатации за счет снижения активности ФДЭ-5 и повышения неактивной циклической формы гуанозинмонофосфата в клетках гладкомышечной ткани сосудов и внутренних органов, тромбоцитах и в скелетных мышцах [2]. Согласно российским клиническим рекомендациям, силденафил назначают по 50–100 мг в сутки (уровень доказательности А) [33]. Побочными эффектами иФДЭ-5 являются головная боль, миалгии, аллергические реакции, боли в грудной клетке, сердцебиение, отек лица [37]. По данным FDA, серьезные кардиоваскулярные осложнения составляют 10–15% всех побочных эффектов силденафила [2].

В небольших клинических исследованиях альфа1-адреноблокатор празозин за счет блокады вазоконстрикции значительно уменьшил число и интенсивность атак Рейно у больных ССД [38]. Ограничения его применения в практике связаны с развитием побочных эффектов: сердцебиения, артериальной гипотензии и др. [2].

Ингибиторы обратного захвата серотонина (флуоксетин, кетансерин), оказывая влияние на нейрорегуляцию сосудов, находят клиническое применение в терапии ФР, связанного с эмоциональным стрессом [39]. Флуоксетин назначают для лечения ФР в таблетках 20 мг/сут (уровень доказательности С) [33]. Метаанализ эффективности кетансерина не выявил положительного влияния на течение ФР у больных ССД [39].

Применение ингибиторов Rho-киназы и статинов в терапии ФР связано с их ангиопротективным эффектом. Rho-киназы активируются под воздействием холода, при ишемических состояниях (головной мозг, сердце) и участвуют в перемещении вазоконстрикторных альфа-2с-рецепторов на поверхность клеточной мембраны. Ярким представителем ингибиторов Rho-киназы является фасудил [2]. Статины — препараты гиполипидемического действия — уменьшают эндотелиальную дисфункцию и оказывают ангиопротективный эффект. В исследовании, проведенном A. Abou-Raya и соавт., показана эффективность аторвастатина по сравнению с плацебо у пациентов с ФР при ССД — уменьшение образования новых ДЯ [40]. Плейотропный эффект статинов также связан со снижением активности Rho-киназ [2], влиянием на функциональное состояние эндотелия (на факторы воспаления), на клеточные компоненты атеросклеротической бляшки, активацию макрофагов, клеточную пролиферацию, апоптоз, на фиброз, с антиишемическим действием, антиоксидантным эффектом, влиянием на гемостаз, на ангиогенез, на гипертрофию миокарда [41].

Терапия вторичного ФР заключается в лечении заболевания, лежащего в основе развития ФР [30]. Препаратами первой линии лечения вторичного ФР являются БКК, также необходимо изменение образа жизни. Пациентам, не отвечающим на терапию БКК или имеющим противопоказания и побочные эффекты БКК, должны быть назначены препараты других групп вазодилататоров в монотерапии или в комбинации, хотя данных по изучению комбинаций в настоящее время нет. иФДЭ-5, ингибиторы Rho-киназ и антагонисты рецепторов эндотелина-1 кажутся наиболее прогностически эффективными в лечении как первичного, так и вторичного ФР [30]. Пациенты с тяжелыми ишемическими повреждениями, включая ДЯ, требуют в большинстве случаев госпитализации с внутривенным введением аналогов простагландинов. Пациентам с ССД и наличием в анамнезе ДЯ может быть назначен бозентан для предотвращения развития новых ДЯ [30].?

Литература

1. Levien T. L. Advances in the treatment of Raynaud’s phenomenon // Vascular Health and Risk Management. 2010. № 6. P. 167–177.
2. Алекперов Р. Т. Синдром Рейно в практике ревматолога // Современная ревматология. 2014. № 2. С. 48–57.
3. Linnemann B., Erbe M. Raynaud’sphenomenon — assessment and differential diagnoses // Vasa. 2015. № 44. P. 166–177.
4. Prete M., Fatone M. C., Favoino E. et al. Raynaud’sphenomenon: frommolecularpathogenesistotherapy // Autoimmun. Rev. 2014. № 13. P. 655–667.
5. Алекперов Р. Т. Синдром Рейно как мультидисциплинарная проблема // Альманах клинической медицины. 2014. № 35. С. 94–100.
6. Goundry B., Bell L., Langtree M., Moorthy A. Diagnosis and management of Raynaud’s phenomenon // BMJ. 2012. № 344: e289.
7. Shah A., Schiopu E., Chatteriee S. et al. There currence of digital ulcers in patients with systemic sclerosis after discontinuation of oral treprostinil // J. Rheumatol. 2016. № 43 (9). P. 1665–1671.
8. Pavlov-Dolijanovic S., Damjanov N. S., Vujasinovic Stupar N. Z. et al. Late appearance and exacerbation of primary Raynaud’s phenomenon attacks can predict future development of connective tissue disease: a retrospective chart review of 3035 patients // Rheumatol. Int. 2013. № 33. P. 921–926.
9. Конева О. А., Овсянникова О. Б., Старовойтова М. Н. и др. Определение чувствительности новых критериев системной склеродермии на российской популяции пациентов // Научно-практическая ревматология. 2015. № 4. С. 361–366.
10. Hartmann P., Mohokum M., Schlattmann P. The association of Raynaud’s syndrome with thromboangiitis obliterans — a meta-analysis // Angiology. 2012. № 63. P. 315–319.
11. Racanelli V., Prete M., Minoia C. et al. Rheumatic disorders as paraneoplastic syndromes // Autoimmun. Rev. 2008. № 7. P. 352–358.
12. Michaud M., Pourrat J. Cryofibrinogenemia // J. Clin. Rheumatol. 2013. № 19. P. 142–148.
13. Swiecicki P. L., Hegerova L. T., Gertz M. A.Cold agglutinin disease // Blood. 2013. № 122. P. 1114–1121.
14. Heidrich H., Helmis J., Fahrig C. et al. Clinical characteristics of primary, secondary and suspected secondary Raynaud’s syndrome and diagnostic transition in the long-term follow-up. A retrospective study in 900 patients // VASA. 2008. № 37 (73). P. 3–25.
15. Palmer K., Griffin M., Syddall H. et al. Prevalence of Raynaud’s phenomenon in Great Britain and its relation to hand transmitted vibration: a national postal survey // Occup. Environ. Med. 2000. № 57 (7). P. 448–452.
16. La Montagna G., Baruffo A., Tirri R. Foot involvement in systemic sclerosis: a longitudinal study of 100 patients // Semin. Arthritis Rheum. 2002. № 31 (4). P. 248–255.
17. Merkel P., Herlyn K., Martin R. et al. Measuring disease activity and functional status in patients with scleroderma and Raynaud’s phenomenon // Arthritis Rheum. 2002. № 9. P. 2410–2420.
18. Silva I., Almedia J., Vasconcelos C. A PRISMA-driven systematic review for predictive risk factors of digital ulcers in systemic sclerosis patients // Autoimmun. Rev. 2015. № 14 (2). P. 140–152.
19. Hughes M., Herrick A. L. Digital ulcers in systemic sclerosis // Rheumatology (Oxford). 2017. № 56 (1). P. 14–25.
20. Lepri G., Bellando-Randone S., Guiducci S. et al. Evidence for oesophageal and anorectal involvement in patients with very early diagnosis of systemic sclerosis (VEDOSS): report from a single VEDOSS/EUSTAR centre. // Ann Rheum Dis. 2014. DOI: 10.1136/annrheumdis-2013–203889.
21. Giuggioli D. The assessment of the ulcer (characteristic of the wound, infections, gangrene) in SSC. Italy. 5th Systemic Sclerosis World Congress February 15–17, 2018.
22. Suliman Y. A., Bruni C., Johnson S. R. et al. Defining skin ulcers in systemic sclerosis: systematic literature review and proposed World Scleroderma Foundation (WSF) definition // J. scleroderma relat. disord. 2017. № 2 (2). P. 115–120.
23. Allanore Y., Denton C. P., Krieg T. et al. Clinical characteristics and predictors of gangrene in pts with SSc and DU in the Digital Ulcer Outcome Registry: a prospective, observational cohort // Ann. Rheum. Dis. 2016. № 75 (9). P. 1736–1740.
24. Chojnowski M. M., Felis-Giemza A., Olesi?ska M. Capillaroscopy — a role in modern rheumatology // Reumatologia. 2016. № 54. P. 67–72.
25. Ruaro B., Smith V., Sulli A. et al. Methods for the morphological and functional evaluation of microvascular damage in systemic sclerosis // Korean J. Intern. Med. 2015. № 30 (1). P. 1–5.
26. Lambova S. N. The place of nailfold capillaroscopy among instrumental methods for assessment of some peripheral ischaemic syndromes in rheumatology // Folia Medica. 2016. № 58 (2). P. 77–88.
27. Koenig M., Joyal F., Fritzler M. J. et al. Autoantibodies and microvascular damage are independent predictive factors for the progression of Raynaud’s phenomenon to systemic sclerosis: a twenty-year prospective study of 586 patients, with validation of proposed criteria for early systemic sclerosis // Arthritis Rheum. 2008. № 58. P. 3902–3912.
28. Tingey Th., Shu J., Smuczek J. et al. Meta-analysis of healing and prevention of digital ulcers in systemic sclerosis// Arthritis Care & Research. 2013. № 9. P. 1460–1471.
29. Гусева Н. Г. Вазапростан в комплексном лечении системной склеродермии и синдрома Рейно // Врач. 2006. № 5. С. 46–50.
30. Baumhäkel M., Böhm M. Recent achievements in the management of Raynaud’s phenomenon // Vascular Health and Risk Management. 2010. № 6. P. 207–214.
31. Ананьева Л. П., Алекперов Р. Т., Конева О. А., Гусева Н. Г. Рекомендации по фармакотерапии системной склеродермии / Проект Национальных рекомендаций по ревматологии. 2009.
32. Vinjar B., Stewart M. Oral vasodilators for primary Raynaud’s phenomenon // Cochrane Database Syst. Rev. 2008. № 2. CD006687.
33. Насонов, Е. Л. Российские клинические рекомендации. Ревматология. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2017. 464 с.
34. Волков А. В., Юдкина Н. Н. Внутривенный илопрост в комплексной терапии сосудистых нарушений у пациентов с системными заболеваниями соединительной ткани // Современная ревматология. 2013. № 2. С. 70–74.
35. Hudson M., Baron M., Lo E. at al. An international, web-based, prospective cohort study to determine whether the use of ACE inhibitors prior to the onset of scleroderma renal crisis is associated with worse outcomes-methodology and preliminary results // Int. J. Rheumatol. 2010. 2010: 347402. DOI: 10.1155/2010/347402.
36. De Cata A., Inglese M., Molinaro F. et al. Digital ulcers in scleroderma patients: A retrospective observational study // Int. J. Immunopathol Pharmacol. 2016. № 29 (2). P. 180–187.
37. Herrick A., F. ven den Hoogen, Gabrielli A. et al. Modified-release sildenafil reduces Raynaud’s attack frequency in limited cutaneous systemic sclerosis // Arthritis Rheum. 2011. № 63. P. 775–782.
38. Pope J., Fenlon D., Thompson A. et al. Prazosin for Raynaud’s phenomenon in progressive systemic sclerosis // Cochrane Database Syst. Rev. 2000. 2. CD000956.
39. Pope J., Fenlon D., Thompson A. et al. Ketanserin for Raynaud’s phenomenon in progressive systemic sclerosis // Cochrane Database Syst. Rev. 2000. 2. CD000954.
40. Abou-Raya A., Abou-Raya S., Helmii M. Statins: potentially useful in therapy of systemic sclerosis-related Raynaud’s phenomenon and digital ulcers // J. Rheumatol. 2008. № 35. P. 1801–1808.
41. Драпкина О. М., Палаткина Л. О., Зятенкова Е. В. Плейотропные эффекты статинов. Влияние на жесткость сосудов // Врач. 2012. № 9. С. 5–8.

И. Р. Гайсин*^{, 1}, доктор медицинских наук, профессор
З. Р. Багаутдинова**

* ФГБОУ ВО ИГМА МЗ РФ, Ижевск
** БУЗ УР РКДЦ МЗ УР, Ижевск

¹ Контактная информация: [email protected]

Современные тенденции в определении и лечении феномена Рейно/ И. Р. Гайсин, З. Р. Багаутдинова
Для цитирования:  Лечащий врач № 2/2019; Номера страниц в выпуске: 38-43
Теги: васкулопатия, вазоспазм, сужение сосудов, холодные пальцы

Болезнь Рейно(синдром Рейно) — справочник болезней — ЗдоровьеИнфо

Ношение многослойной одежды, перчаток или теплых носков обычно эффективно в борьбе с умеренными симптомами болезни Рейно. Лекарства подходят для лечения более тяжелой формы заболевания. Цели лечения заключаются в следующем:

• уменьшить количество и тяжесть приступов,
• предотвратить повреждения тканей,
• лечить основное заболевание или состояние.

Лекарственные препараты
В зависимости от причины ваших симптомов, лекарства могут помочь в лечении синдрома Рейно. Для расширения кровеносных сосудов и повышения циркуляции врач может назначить:

• Блокаторы кальциевых каналов. Эти препараты расслабляют и расширяют мелкие кровеносные сосуды в ваших руках и ногах, уменьшая частоту и тяжесть приступов у большинства людей с синдромом Рейно. Эти препараты также могут помочь залечить язвы на коже пальцев рук или ног. К ним относятся, например, нифедипин, амлодипин (Норваск) и фелодипин (Плендил). 
• Альфа-адреноблокаторы. Некоторые люди получают облегчение от препаратов, называемых альфа-адреноблокаторы, которые нейтрализуют действие норадреналина – гормона, сужающего кровеносные сосуды. Например, такие как празозин (Минипресс) и доксазозин (Кардура).
• Вазодилататоры. Некоторые врачи назначают препараты, расслабляющие кровеносные сосуды (сосудорасширяющие), например, нитроглицерин крем, который при нанесении на пальцы помогает залечить язвы на коже. Также облегчить симптомы болезни Рейно могут некоторые сосудорасширяющие препараты, обычно используемые для лечения других заболеваний, такие как лозартан (Козаар) для лечения высокого артериального давление,  силденафил (Виагра, Ревацио) для лечение эректильной дисфункции, флуоксетин (Прозак и другие) как антидепрессант, а также класс препаратов, называемых простагландинами.

Вместе с врачом вы найдете препарат, который подходит вам лучше.

Сообщите своему врачу, если препарат теряет эффективность или вызывает побочные эффекты.

Некоторые лекарственные препараты могут усугубить синдром Рейно, приводя к усилению спазма кровеносных сосудов. Ваш врач может порекомендовать вам избегать:

• Некоторые продающиеся в аптеках лекарства от простуды. Например, препараты, содержащие псевдоэфедрин.
• Бета-блокаторы. Этот класс препаратов, используемых для лечения артериальной гипертензии и сердечных заболеваний, включает в себя метопролола, Надолол и пропранолол (анаприлин и другие).

Операции и медицинские процедуры
В некоторых случаях тяжелого течения болезни Рейно, другие подходы, нежели чем медикаменты, могут стать вариантом лечения:

• Хирургическое вмешательство на нервах. Нервы, называемые симпатическими, отвечают за открытие и сужение кровеносных сосудов кожи на руках и ногах. Отсекание таких нервов прерывает их преувеличенное действие.

Через маленькие разрезы в пораженной руке или ноге врач удаляет такие тончайшие нервы вокруг кровеносных сосудов. Такой вид лечения (симпатэктомия) может снизить частоту и длительность атак, но не всегда успешен.

• Химическая инъекция. Врач может ввести с помощью инъекции химические вещества, такие как местные анестетики или ботулотоксин типа А для блокады симпатических нервов в пораженной руке или ноге. Вам может потребоваться повторение процедуры, если симптомы вернутся или сохранятся.

Синдром Рейно I Лечение в санатории «Янтарный берег»

Синдром Рейно — сосудистый спазм в результате воздействия низких температур или эмоционального напряжения. В одном или более пальцах изменяется цвет кожных покровов (бледность, синюшность, покраснение или их комбинация). Заболевание делят на первичную и вторичную форму. Согласно МКБ 10, Синдром Рейно имеет код I73.0.

У женщин такой феномен выявляют чаще, чем у мужчин. А также от него чаще страдает молодежь, чем люди в возрасте. Часто выявляют синдром Рейно у детей со склеродермией. Улучшить состояние и достичь длительной ремиссии при этом заболевании удается после проведения санаторного лечения. «Янтарный Берег» в Светлогорске всегда открыт для отдыхающих с такой патологией.

Причины возникновения

Первичный феномен Рейно встречается намного чаще, чем вторичный. При этом признаки других сопутствующих заболеваний отсутствуют.

При вторичном синдроме Рейно причины заключаются в наличии таких патологий:

• заболевания соединительной ткани;
• нарушения в функционировании желез внутренней секреции;
• заболевания крови;
• новообразования на теле;
• неврологические расстройства.

Также такое состояние может быть спровоцировано травмой (обморожение) или приемом некоторых лекарственных средств.

Вазоспастические реакции часто возникают при низкой температуре и эмоциональном перенапряжении. Также развитию патологии содействует никотин, но некоторые недооценивают его влияние.

Клинические проявления

Синдром Рейно имеет следующие клинические проявления:

• Первая фаза. Происходит спазм артерий, кожные покровы становятся бледными, холодными. Пальцы теряют чувствительность, в них появляется боль.
• Вторая фаза. Болевой синдром нарастает. Кожа приобретает синеватый оттенок.
• Третья фаза. Кожа краснеет, появляется отечность, а боли становятся менее выраженными.

Такая последовательность клинических проявлений наблюдается только у 15% больных. У большинства других происходит двухфазное изменение окраски кожных покровов. Феномен обычно преобладает на трех средних пальцах (реже на большом). При первичном синдроме Рейно такое состояние продолжается от 1 до 60 минут. Но некроз в таких случаях не возникает.

Если феномен Рейно возникает на фоне склеродермии, то часто образуются вторично инфицированные язвы на кончиках пальцев, которые сильно болят. Если вторичная форма заболевания прогрессирует на фоне патологий соединительной ткани, то даже возможно развитие гангрены.

Диагностика и лечение

При синдроме Рейно проводится дифференциальная диагностика. Хотя профессионалам не особо сложно подтвердить эту патологию, но все равно проводят комплексное обследование. После физикального осмотра, проб на холод и подробной беседы пациентам назначают:

• биохимический анализ крови;
• оценку системы гемостаза;
• общий анализ мочи;
• оценку иммунного статуса;
• ультразвуковое исследование;
• КТ разных отделов позвоночника;
• сосудистую допплерографию.

Весь комплекс диагностических мер сводится к тому, чтобы исключить заболевания, дающие схожие симптомы.

При синдроме Рейно первичной формы лечение подразумевает отказ от курения, умение владеть своими эмоциями и стараться не переохлаждаться. Основные препараты: сосудорасширяющие антагонисты кальция с последующим назначением периферического вазодилататора.

При лечении вторичной формы больше внимания уделяют лечению основного заболевания. Основные препараты такие же, как и в первом случае. Антибактериальные, обезболивающие средства, а в отдельных случаях обработка раны хирургическими методами может понадобиться, если образовались язвы. Для предотвращения тромбозов используют ацетилсалициловую кислоту в низкой дозе.

Санаторно-курортное лечение

В приморском санатории «Янтарный Берег» отдыхающие с феноменом Рейно смогут поправить свое здоровье и научатся избегать триггеров (курение, стресс) этой патологии. Для лиц с таким диагнозам у нас подбирают подходящую лечебную программу. Мягкий климат Балтийского побережья и отсутствие температурных скачков хорошо подходят для таких пациентов.

В первый день пребывания в санатории отдыхающие проходят диагностику и по ее результатам разрабатывается индивидуальная лечебно-профилактическая программа. Пациентам с синдромом Рейно предоставляется следующее:

• вкусное, диетическое трехразовое питание;
• психотерапия;
• дозированная ходьба;
• лечебные ванны;
• бальнеопроцедуры;
• разные виды массажа;
• аппаратная физиотерапия.

Медицинский и обслуживающий персонал нашего санатория очень опытный и высококвалифицированный. Они сделают все возможное, чтобы гостям с таким сосудистым феноменом было комфортно отдыхать и восстанавливать здоровье.

Феномен Рейно

Быстрые факты

• Феномен Рейно можно разделить на первичный или вторичный
• Примерно 10% населения имеют первичный синдром Рейно
• Лечение зависит от тяжести болезни Рейно и от того, связано ли оно с другим состоянием
• Как правило, болезнь Рейно не приводит к потере трудоспособности, но может повлиять на качество жизни.

Феномен Рейно — это процесс, при котором пальцы рук (и реже пальцы ног) меняют цвет (белый, синий и красный) в ответ на определенные триггеры, такие как холод или стресс.Это может быть связано с дискомфортом или ощущением «иголки и иголки». Это связано с тем, что мелкие кровеносные сосуды в пальцах «спазмируют», уменьшая приток крови к кончикам пальцев. Пациентам следует обратиться к ревматологу, если у них наблюдаются частые или тяжелые симптомы, или если у них появляются язвы на кончиках пальцев.

Что такое феномен Рейно?

Феномен Рейно (RP) возникает, когда наблюдается уменьшение притока крови к пальцам рук и ног, когда кто-то подвергается воздействию холода или стресса.Пальцы рук и ног обычно меняют цвет, включая белый, синий и красный. Это может быть связано с ощущением «иголок» (онемением) или дискомфортом. Эти симптомы возникают периодически, известны как «эпизоды» или «приступы» и имеют тенденцию проходить самостоятельно.

Важно знать, что существует два типа феномена Рейно — они называются «первичными» и «вторичными». Первичная болезнь Рейно обычно поражает женщин в возрасте до 30 лет (обычно в подростковом возрасте или в возрасте до двадцати лет).Хотя симптомы могут вызывать дискомфорт, опасность повреждения тела отсутствует. Первичная болезнь Рейно возникает у пациентов, не страдающих другим ревматическим заболеванием. Вторичный синдром Рейно «вторичен» по отношению к другому заболеванию. Этих состояний много, и они могут включать несколько аутоиммунных состояний. Наиболее распространенные ревматические заболевания, связанные с болезнью Рейно, включают склеродермию и волчанку, но могут включать и другие, такие как ревматоидный артрит, воспалительный миозит и синдром Шегрена. Часто вторичный РПН возникает в более позднем возрасте — обычно после 30 лет.

Пациенты с первичным или вторичным РПЖ обычно сообщают об изменении цвета пальцев рук и ног, которое происходит в ответ на ряд триггерных факторов — чаще всего сообщается о холодной погоде и стрессе. Симптомы также могут возникать в проходе с замороженными продуктами в продуктовом магазине или из-за кондиционирования воздуха. Ревматологи обычно необходимы, чтобы различать, является ли болезнь Рейно первичной или вторичной.

Что вызывает феномен Рейно?

Феномен Рейно вызван чрезмерно чувствительными кровеносными сосудами пальцев рук и ног.Они больше страдают от холода и стресса. Кровеносные сосуды существенно сужаются, вызывая уменьшение кровотока и соответствующее изменение цвета. Отсутствие кровотока часто приводит к бледному или белому обесцвечиванию. Впоследствии цифры могут стать синими и, в конечном итоге, красными, поскольку после окончания эпизода к ним внезапно приливает кровь.

Как диагностируется феномен Рейно?

РП диагностируется на основании анамнеза и медицинского осмотра. Пациенты с первичной болезнью Рейно обычно имеют нормальное обследование и анализ крови.Часто метод исследования, включающий осмотр кровеносных сосудов под ногтями (так называемая капилляроскопия ногтевого валика), используется, чтобы помочь отличить первичный от вторичного синдрома Рейно.

Пациенты со вторичной болезнью Рейно обычно имеют отклонения от нормы при обследовании и / или анализе крови.

Как лечится феномен Рейно?

Рейно можно лечить с помощью изменения образа жизни и приема лекарств.

Модификации образа жизни включают в себя поддержание тепла в теле, в частности, в поддержании тепла сердцевины тела.Часто пациенты используют грелки для рук и варежки / перчатки, чтобы согреть пальцы. Снижение стресса и отказ от курения также рекомендуются для уменьшения приступов Рейно.

Многие пациенты могут контролировать свои симптомы только с помощью изменения образа жизни. Однако иногда необходимы лекарства, и доступно множество вариантов. К ним относятся лекарства от артериального давления, такие как блокаторы кальциевых каналов (амлодипин, нифедипин, фелодипин и другие) и блокаторы рецепторов ангиотензина.Эти лекарства действуют, увеличивая приток крови к пальцам рук и ног. Для пациентов с более тяжелыми симптомами или у которых развились осложнения, такие как язвы на кончиках пальцев, можно использовать другие лекарства, включая силденафил или простациклины.

Иногда пациентам также назначают другие лекарства, которые могут помочь улучшить симптомы, включая кремы для местного применения, селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (СИОЗС) или лекарства, снижающие уровень холестерина (статины).

Роль ревматолога в лечении феномена Рейно

RP часто диагностируется ревматологом, который в дальнейшем может решить, является ли болезнь Рейно первичной или вторичной.Ревматологи — это врачи, которые являются экспертами в диагностике и лечении артрита и других заболеваний суставов, мышц и костей. Таким образом, они лучше всех подходят для того, чтобы правильно диагностировать феномен Рейно. Они также могут посоветовать пациентам лучшие варианты лечения.

Обновлено в марте 2019 г. Полом Суфкой, доктором медицины, и рассмотрено Комитетом по коммуникациям и маркетингу Американского колледжа ревматологии.

Эта информация предназначена только для общего образования.Людям следует проконсультироваться с квалифицированным поставщиком медицинских услуг для получения профессиональных медицинских рекомендаций, диагностики и лечения заболевания или состояния здоровья.

Причины, симптомы, диагностика и лечение

Обзор

Что такое феномен Рейно?

Феномен Рейно (также называемый болезнью Рейно или синдромом Рейно) — это заболевание, поражающее кровеносные сосуды пальцев рук и ног. Также могут быть поражены кровеносные сосуды в носу, губах или мочках ушей.

Это расстройство характеризуется эпизодическими спазмами, называемыми вазоспастическими атаками , которые заставляют мелкие кровеносные сосуды пальцев рук и ног сужаться (сужаться или закрываться) в ответ на экстремальные температуры, определенные производственные воздействия или возбуждение. При болезни Рейно кожа на пораженных участках становится белой или синеватой, холодной или онемевшей.

Феномен Рейно может возникнуть сам по себе (первичный феномен Рейно) или может быть связан с другим заболеванием (вторичный феномен Рейно).

Первичное явление Рейно

Первичный феномен Рейно, также известный как болезнь Рейно, является наиболее распространенным и более легким из двух типов. У человека с первичной болезнью Рейно нет других заболеваний или связанных с ними медицинских проблем, которые могут вызывать симптомы Рейно. Около 75 процентов всех случаев первичного феномена Рейно диагностируется у женщин в возрасте от 15 до 40 лет. У людей с первичной формой редко развиваются другие заболевания, связанные с болезнью Рейно, такие как волчанка или склеродермия.

Вторичный феномен Рейно

Реже, чем первичная форма, однако вторичный феномен Рейно часто является более серьезным заболеванием. Вторичная болезнь Рейно вызывается основным заболеванием или состоянием. Это особенно часто встречается у людей с заболеваниями соединительной ткани. Некоторые из этих заболеваний уменьшают приток крови к пальцам рук и ног, вызывая утолщение стенок кровеносных сосудов и слишком легкое сужение сосудов. Феномен Рейно встречается примерно у 85-95 процентов пациентов со склеродермией и присутствует примерно у одной трети пациентов с системной красной волчанкой (волчанкой).Болезнь Рейно также может возникать у пациентов с другими заболеваниями соединительной ткани, включая синдром Шегрена, дерматомиозит и полимиозит.

Другие возможные причины вторичного феномена Рейно включают:

• Травматический спазм сосудов от вибрирующих инструментов или многократных ударов ладонью (синдром молоточек гипотенара)
• Синдром запястного канала
• Обструктивная артериальная болезнь (болезнь кровеносных сосудов)
• Некоторые лекарства, включая бета-адреноблокаторы, препараты эрготамина, некоторые химиотерапевтические препараты и те, которые вызывают сужение сосудов (например, некоторые безрецептурные лекарства от простуды и наркотики)
• Заболевания щитовидной железы

На кого влияет болезнь Рейно?

Хотя оценки различаются, недавние опросы показывают, что феномен Рейно может затронуть от 3 до 5 процентов населения США в целом.Женщины чаще, чем мужчины, страдают этим расстройством. Феномен Рейно также чаще встречается у людей, живущих в более холодном климате. Однако у людей с этим заболеванием, живущих в мягком климате, в холодную погоду может быть больше приступов. Около 25 процентов людей с болезнью Рейно имеют семейный анамнез этого заболевания.

Симптомы и причины

Что вызывает болезнь Рейно?

Приступ Рейно обычно вызывается переохлаждением или эмоциональным стрессом.

В нормальных условиях, когда человек подвергается воздействию холода, его или ее организм реагирует на замедление потери тепла. Организм делает это, заставляя кровеносные сосуды, контролирующие приток крови к поверхности кожи, перемещать кровь от поверхностных артерий к более глубоким венам.

Однако у людей с болезнью Рейно эта нормальная реакция организма усиливается за счет сокращений мелких кровеносных сосудов, которые снабжают кровью пальцы рук и ног.

В некоторых случаях это вызывает сплющивание или сжатие артерий пальцев рук и ног.В результате значительно снижается приток крови к пораженным участкам тела, вызывая обесцвечивание кожи.

Симптомы болезни Рейно

Человек с феноменом Рейно может испытывать три фазы изменения цвета кожи: белый (бледность), синий (цианоз) и красный (рубиновый). Не существует определенного порядка изменения цвета кожи, и не все люди испытывают все три цвета кожи.

• Бледность (белизна) может возникнуть в результате коллапса артерий в пораженной части тела.
• Цианоз (синюшность) появляется из-за того, что пальцы рук или ног не получают достаточно богатой кислородом крови. Другие симптомы, возникающие при цианозе, — это ощущение холода и онемения.
• Rubor (покраснение) возникает, когда кровь возвращается к пораженным участкам. После окончания приступа в пальцах рук и ног могут возникать пульсация и покалывание. Приступы феномена Рейно могут длиться от менее минуты до нескольких часов.

Диагностика и тесты

Как диагностируется болезнь Рейно?

Если врач подозревает феномен Рейно, он или она тщательно оценит историю болезни пациента и проведет полный медицинский осмотр, чтобы исключить другие проблемы со здоровьем.Часто болезнь Рейно довольно легко диагностировать, но сложнее определить форму расстройства.

Один диагностический тест, который помогает врачам определить правильную форму синдрома Рейно, известен как капилляроскопия ногтевого валика, при которой капилляры исследуются под микроскопом. Для людей с первичным феноменом Рейно результаты этого теста будут нормальными. Результаты этого теста будут ненормальными для тех, у кого есть вторичная форма.

Во время капилляроскопии ногтевого валика врач наносит каплю масла на ногтевой валик пациента — кожу у основания ногтя.Затем врач осмотрит ногтевую ложку под микроскопом или ручным офтальмоскопом, чтобы найти аномалии капилляров. Если капилляры увеличены или ненормальны, это может указывать на то, что у пациента заболевание соединительной ткани.

Если у пациента есть симптомы, указывающие на вторичный феномен Рейно, врач может назначить общий анализ крови (CBC), анализ мочи и биохимический профиль.

Другие тесты, которые врач может назначить, чтобы помочь различить две формы болезни Рейно, — это тест на антинуклеарные антитела (ANA), скорость оседания эритроцитов (СОЭ) или тесты на ревматоидный фактор и уровни комплемента.

Ведение и лечение

Как лечится болезнь Рейно?

Цели лечения — уменьшить тяжесть приступов и предотвратить повреждение и потерю тканей пальцев рук и ног. Врачи могут назначать лекарства некоторым пациентам — обычно пациентам с вторичным феноменом Рейно; однако врачи чаще всего назначают немедикаментозное лечение.

Некоторые немедикаментозные методы лечения, описанные ниже, могут помочь уменьшить тяжесть приступа Рейно, а также улучшить общее самочувствие.

• Будьте активны во время атаки : Атаку Рейно нельзя игнорировать. Приняв надлежащие меры, можно уменьшить продолжительность и тяжесть приступа. Первое и самое важное действие — согреть руки и ноги. В холодную погоду следует заходить в помещение. Также поможет протекание теплой водой пальцев рук и ног или их замачивание в тазе с теплой водой. Изучение методов релаксации, а также выделение времени для расслабления еще больше помогут остановить приступ.
• Согреться : Не только держать руки и ноги в тепле, но также полезно избегать переохлаждения других частей тела. В холодную погоду обратите особое внимание на то, как вы одеваетесь. Рекомендуется несколько слоев свободной одежды, носки, шапки и перчатки или варежки. Шляпы особенно важны, потому что через кожу головы теряется много тепла.
  • Держите ноги и руки в тепле и сухости. Химические обогреватели, такие как небольшие нагревательные мешочки, которые можно поместить в карманы, рукавицы, ботинки или туфли, могут обеспечить дополнительную защиту в течение длительного времени на открытом воздухе.Другие предложения:
    • Избегайте прикосновения к холодным металлам
    • Не опускайте руки в холодную воду и не держите напитки со льдом
    • По возможности избегайте помещений с кондиционерами или секций замороженных продуктов в продуктовых магазинах
• Хороший уход за кожей : Предотвратите сухость и растрескивание кожи, нанеся обильное количество увлажняющего крема или крема для рук, особенно после мытья рук.
• Бросить курить : Никотин вызывает снижение температуры кожи, что может привести к приступу.
• Научитесь управлять стрессом : Поскольку стресс может вызвать приступ, особенно у людей с первичным феноменом Рейно, умение распознавать стрессовые ситуации и избегать их может помочь контролировать количество приступов. Многие люди обнаружили, что упражнения на расслабление или тренировка с биологической обратной связью могут помочь уменьшить количество и тяжесть приступов.
• Exercise : Многие врачи рекомендуют пациентам с феноменом Рейно регулярно заниматься спортом. Большинство людей считают, что упражнения способствуют общему самочувствию, повышают уровень энергии, помогают контролировать вес и способствуют спокойному сну.Пациентам с вторичной болезнью Рейно следует проконсультироваться с врачом перед тренировкой на открытом воздухе в холодную погоду. Всегда консультируйтесь со своим врачом, прежде чем начинать программу упражнений.
• Обратитесь к врачу. : Вам следует обратиться к врачу, если вы беспокоитесь или боитесь приступов, или если у вас есть вопросы по уходу за собой. Всегда обращайтесь к врачу, если приступы происходят только на одной стороне тела (одной руке или одной ноге) и в любое время, когда приступ приводит к появлению язв или язв на пальцах рук или ног.
• Лекарства : Люди с вторичным феноменом Рейно с большей вероятностью, чем люди с первичной формой, будут лечиться медикаментами.Многие медицинские работники считают, что наиболее эффективными и безопасными лекарствами являются блокаторы кальциевых каналов, которые расслабляют гладкие мышцы и расширяют мелкие кровеносные сосуды. Эти препараты снижают частоту и тяжесть приступов примерно у двух третей пациентов с первичным или вторичным феноменом Рейно. Эти препараты также могут помочь заживить кожные язвы на пальцах рук и ног.

Другие лекарства, которые помогли пациентам с болезнью Рейно, включают альфа-адреноблокаторы, которые противодействуют норэпинефрину, гормону, сужающему кровеносные сосуды, и вазодилататорам (лекарствам, расслабляющим кровеносные сосуды), таким как паста из нитроглицерина, которую наносят на пальцы. помогают заживить кожные язвы.

Важно отметить, что лечение лекарствами не всегда бывает успешным. Часто пациенты с вторичной формой болезни Рейно не реагируют на лечение так же хорошо, как пациенты с первичной формой заболевания. Пациенты могут обнаружить, что одно лекарство работает лучше, чем другое, и у некоторых людей могут возникать побочные эффекты, требующие прекращения приема лекарства. Для других препарат со временем может стать менее эффективным.

Независимо от лекарств, которые принимает пациент, важно, чтобы он или она назначили последующие визиты к своему врачу, чтобы можно было контролировать действие лекарств.

Ресурсы

Доктора различаются по качеству из-за разной подготовки и опыта; больницы различаются по количеству доступных услуг. Чем сложнее ваша медицинская проблема, тем значительнее становятся эти различия в качестве и тем большее значение они имеют.

Очевидно, что врач и больница, которые вы выберете для комплексного специализированного медицинского обслуживания, будут иметь прямое влияние на то, насколько хорошо вы себя чувствуете. Чтобы помочь вам сделать этот выбор, ознакомьтесь с результатами нашего Института сердца, сосудов и торакальной системы семьи Миллер.

Cleveland Clinic Heart, Vascular & Thoracic Institute Специалисты и хирурги сосудистой медицины

Выбор врача для лечения сосудистого заболевания зависит от того, на каком этапе диагностики и лечения вы находитесь. Следующие отделения и отделения Института сердца, сосудов и торакальной хирургии лечат пациентов со всеми типами сосудистых заболеваний, включая нарушения свертываемости крови:

Секция сосудистой медицины: для оценки, лечения или интервенционных процедур для лечения сосудистых заболеваний.Кроме того, неинвазивная лаборатория включает в себя современное компьютерное оборудование для визуализации, которое помогает диагностировать сосудистые заболевания без дополнительного дискомфорта для пациента. Позвоните на прием в сосудистую медицину, бесплатный номер 800.223.2273, добавочный номер 44420 или запишитесь на прием через Интернет.

Отделение сосудистой хирургии: хирургическая оценка хирургического лечения сосудистых заболеваний, в том числе заболеваний аорты, периферических артерий и вен. Позвоните на прием в сосудистую хирургию по бесплатному телефону 800.223.2273, добавочный 44508 или запишитесь на прием онлайн.

Вы также можете воспользоваться консультацией MyConsult о втором мнении через Интернет.

Институт сердца, сосудов и грудной клетки также имеет специализированные центры и клиники для лечения определенных групп пациентов:

Узнайте больше об экспертах, специализирующихся на диагностике и лечении сосудистых и артериальных заболеваний.

Контакт

Если вам нужна дополнительная информация, нажмите здесь, чтобы связаться с нами, поговорите в чате с медсестрой или позвоните медсестре по ресурсам и информации Института сердечно-сосудистых заболеваний и торакальной хирургии семьи Миллер по номеру 216.445.9288 или по бесплатному телефону 866.289.6911. Будем рады вам помочь.

Стать пациентом

Варианты лечения

Дополнительную информацию о вариантах лечения сосудов можно найти по телефону:

Руководства по лечению

Диагностические тесты

Диагностические тесты используются для диагностики аномального сердцебиения и определения наиболее эффективного метода лечения.

Веб-чаты

Наши веб-чаты и видеочаты дают пациентам и посетителям еще одну возможность задать вопросы и пообщаться с нашими врачами.

Видео

Интерактивные инструменты

Ссылки на ресурсы

* Откроется новое окно браузера с этой ссылкой.
Включение ссылок на другие веб-сайты не означает одобрения материалов на этих веб-сайтах или какой-либо связи с их операторами.

Почему выбирают клинику Кливленда для лечения?

Наши результаты говорят сами за себя. Ознакомьтесь с нашими цифрами и фактами, и если у вас возникнут вопросы, не стесняйтесь их задавать.

Болезнь Рейно | Сосудистый центр

Что такое болезнь Рейно?

Болезнь Рейно, или феномен Рейно, представляет собой форму васкулита, при которой артерии пальцев рук или ног внезапно сужаются в ответ на холод, вызывая трехфазную реакцию, при которой пальцы становятся белыми, синими, а затем красными.Даже легкий холод может вызвать эту болезненную реакцию.

Болезнь Рейно относится к спазму сосудов — серьезному временному сужению артерий, которое возникает в ответ на холод или стресс при отсутствии каких-либо других заболеваний. Феномен Рейно используется для описания случаев, связанных с другими заболеваниями, такими как склеродермия или системная красная волчанка, которые возникают в ответ на холод.

Около пяти процентов населения Соединенных Штатов страдают болезнью Рейно или феноменом Рейно, 80 процентов из них — женщины.

Симптомы болезни Рейно

И болезнь Рейно, и феномен Рейно характеризуются трехфазной реакцией, при которой пальцы рук или ног становятся белыми, синими, а затем красными.Эта реакция, вызванная внезапным сужением кровеносных сосудов, может привести к онемению. Иногда реакция может также затронуть нос или уши. Тяжелые случаи могут включать изъязвления подушечек пальцев или развитие гангрены.

Факторы риска болезни Рейно

Причина болезни Рейно неизвестна.Факторы риска развития расстройства включают:

• Существующая соединительная ткань или аутоиммунное заболевание
• Курение сигарет
• Употребление алкоголя
• Инфекция Helicobacter pylori, бактерия, обнаруженная в желудке, вызывающая воспаление и язвы

Болезни, наиболее часто связанные с феноменом Рейно, включают:

• Системная красная волчанка (волчанка)
• Склеродермия
• Болезнь Бюргера
• Синдром Шегрена
• Ревматоидный артрит
• Окклюзионная болезнь сосудов
• Полимиозит
• Криоглобулинемия
• Синдром CREST (отложения кальция на коже, феномен Рейно, нарушение моторики пищевода, склеродактилия и телеангиэктазия)

Диагностика болезни Рейно

Диагноз болезни Рейно или феномена Рейно ставится врачом, который осматривает пациента, включая тесты на основные заболевания или травмы, которые могут вызывать реакцию.

Лечение болезни Рейно

Нет лекарства от болезни Рейно или феномена Рейно.Однако можно предпринять несколько шагов, чтобы уменьшить серьезность и частоту приступов. К ним относятся:

• Отказ от курения
• Избегайте резких перепадов температуры, например, перехода с теплого воздуха на кондиционер
• В холодную погоду надевайте пальто, варежки и головной убор (перчатки позволяют холодному воздуху окружать пальцы)
• Избегайте травм или вибрации рук
• Избегайте чрезмерных нагрузок

Также могут быть прописаны лекарства, расслабляющие артерии, особенно в зимние месяцы.Язвы, появляющиеся на пальцах рук или ног, требуют медицинской помощи.

Феномен Рейно — канал лучшего здоровья

Феномен Рейно — это состояние, которое может вызывать дискомфорт из-за снижения кровоснабжения конечностей. Обычно поражаются пальцы рук и ног, но могут быть затронуты и другие части вашего тела, такие как нос, губы и уши.Это может произойти при низких температурах или в эмоционально напряженной ситуации.

Феномен Рейно может возникнуть сам по себе (первичный феномен Рейно) или может быть связан с другим заболеванием или состоянием (вторичный феномен Рейно). Это может длиться от нескольких минут до многих часов.

Феномен Рейно обычно не причиняет непоправимого ущерба. Однако это может быть симптомом более серьезного основного заболевания, поэтому в случае его возникновения важно обратиться к врачу.

Симптомы феномена Рейно

Ваше тело защищает ваши внутренние органы (ваше ядро) от потери тепла в холодную погоду, перенаправляя кровь от конечностей, таких как пальцы рук и ног. В случае феномена Рейно эта реакция преувеличена. Кровеносные сосуды в конечностях сужаются, из-за чего ткани не поступают в кровь и становятся причиной характерного синего или белого изменения цвета. Когда это происходит, вы можете испытывать жалящую боль, покалывание и онемение пальцев рук или ног.

Когда кровоток возвращается, кожа меняет цвет с синего на красный и, наконец, возвращается к своему обычному цвету. Кровообращение к остальной части тела обычно не нарушается.

Первичный феномен Рейно

Первичный феномен Рейно (или болезнь Рейно, или просто болезнь Рейно) — наиболее распространенная форма феномена Рейно. Заболевание чаще встречается у женщин, чем у мужчин, как правило, в возрасте до 30 лет. Если у кого-то из членов семьи есть первичный синдром Рейно, вы больше подвержены риску его развития. Первичный феномен Рейно называют «идиопатическим», потому что нет явной первопричины.Часто он бывает настолько легким, что человек никогда не обращается за медицинской помощью.

Вторичный феномен Рейно

Вторичный феномен Рейно, как правило, более сложен и серьезен, чем первичный феномен Рейно. Наиболее частыми причинами вторичной болезни Рейно являются лежащие в основе аутоиммунные заболевания, такие как ревматоидный артрит, склеродермия и системная красная волчанка (СКВ или волчанка).

Другими распространенными причинами вторичного явления Рейно являются:

• механическая вибрация — например, использование электроинструмента (например, бензопилы, шлифовальной машинки или перфоратора) в течение длительного времени.Это известно как «индустриальный белый палец»
• синдром запястного канала
• атеросклероз — состояние, которое включает сужение артерий, вызванное скоплением жировых бляшек, и может затруднять кровоток к конечностям
• курение — сужение крови сосуды
• некоторые лекарства — такие как бета-блокаторы, некоторые химиотерапевтические препараты и лекарства, вызывающие сужение кровеносных сосудов
• обморожение.

Диагностика феномена Рейно

Диагностировать феномен Рейно несложно, но иногда бывает трудно отличить первичную или вторичную форму расстройства.

Ваш врач может использовать ряд методов, чтобы решить, какая у вас форма, в том числе:

• полная история болезни
• медицинский осмотр
• анализы крови
• исследование ткани ногтя под микроскопом.
• тест на стимуляцию холода на феномен Рейно.

Лечение феномена Рейно

Для большинства людей первичный феномен Рейно является скорее неприятностью, чем инвалидностью. Держите тело и конечности в тепле и одевайте подходящую для холода одежду с помощью перчаток, толстых носков и теплых слоев, чтобы предотвратить приступы.

Однако, если атака Рейно все же происходит, полезно согревать тело и конечности. Если вы находитесь на улице, зайдите в помещение и смочите пальцы рук или ног теплой (не горячей) водой. Если вы не можете зайти в помещение, попробуйте согреть пальцы рук или ног, пошевелив ими. Вы также можете положить руки под подмышки, сделать круги руками или попытаться помассировать руки или ноги. Если стрессовая ситуация вызывает приступ, постарайтесь отстраниться от ситуации и расслабиться.

Поговорите со своим врачом, если ваша болезнь Рейно не поддается лечению с помощью этих простых мер.Возможно, вам потребуются лекарства, которые расширяют кровеносные сосуды и улучшают кровообращение.

Общая реакция на вторичный феномен Рейно — лечение основного заболевания (например, волчанки или ревматоидного артрита). В тяжелых случаях, чтобы предотвратить повреждение тканей, вам могут назначить лекарства, расширяющие кровеносные сосуды. Операция может потребоваться при появлении язв на коже или серьезном повреждении тканей.

Предотвращение феномена Рейно

Нет лекарства от феномена Рейно.Чтобы справиться с этим состоянием, необходимо избегать известных триггеров, особенно воздействия низких температур и стрессовых ситуаций.

Что вы можете сделать для предотвращения атаки:

• Избегайте длительного пребывания в холодной погоде или резких перепадов температуры, например, выходить из теплого дома в холодный день или из комнат с кондиционированием воздуха в жаркую погоду.
• Убедитесь, что все ваше тело находится в тепле, используйте несколько слоев одежды для улавливания тепла. Согревайте конечности перчатками и шерстяными носками.Также полезны грелки для рук.
• Может быть полезно поговорить с эрготерапевтом о том, как вы можете выполнять повседневные задачи, одновременно защищая свои руки и ноги.
• Имейте в виду, что даже если держать что-нибудь холодное, например банку с напитком, могут вызвать симптомы.
• Не курите сигареты и не пейте напитки с кофеином, так как никотин и кофеин сужают кровеносные сосуды.
• Проконсультируйтесь с врачом о принимаемых вами лекарствах. Возможно, вам придется найти альтернативы лекарствам, которые вызывают у вас приступ Рейно.
• Научитесь распознавать стрессовые ситуации и избегать их. Стресс и эмоциональное расстройство могут вызвать приступ, особенно у людей с первичным феноменом Рейно.
• Расслабление может уменьшить количество и серьезность атак, с которыми вы сталкиваетесь.
• Вести дневник, в котором подробно описываются эпизоды. Триггеры этих эпизодов могут стать очевидными.
• Следите за своими руками и ногами. На сухих руках и ногах могут образоваться трещины на коже, поэтому важно увлажнять их, чтобы предотвратить сухость.Защищайте руки в воде защитным кремом или резиновыми перчатками.
• Регулярно выполняйте физические упражнения для поддержания кровотока и состояния кожи. Физическая активность также может помочь повысить уровень вашей энергии, контролировать свой вес, улучшить состояние сердечно-сосудистой системы (сердца) и помочь вам лучше спать. Посоветуйтесь со своим врачом, прежде чем начинать какую-либо программу упражнений.
• Ешьте здоровую и хорошо сбалансированную диету для общего хорошего здоровья.

Осложнения феномена Рейно

В большинстве случаев феномен Рейно безвреден и не имеет длительных последствий.Однако в тяжелых случаях потеря кровотока может необратимо повредить ткани.

Осложнения тяжелого феномена Рейно включают:

• нарушение заживления порезов и ссадин
• повышенная восприимчивость к инфекции
• изъязвление
• потеря ткани
• рубцевание
• гангрена.

Поговорите со своим врачом, если вы заметите какие-либо из этих проблем или если вы заметите другие изменения своих симптомов.

Куда обратиться за помощью

Феномен Рейно — болезни и состояния

Феномен Рейно является результатом чрезмерной чувствительности кровеносных сосудов конечностей тела.Во многих случаях причина не устанавливается, хотя иногда она связана с другими состояниями здоровья.

Когда ваше тело подвергается воздействию низких температур, конечности, например пальцы рук и ног, теряют тепло. Это связано с тем, что мелкие кровеносные сосуды под кожей спазмируют, замедляя кровоснабжение, что помогает поддерживать внутреннюю температуру вашего тела.

У людей с болезнью Рейно чувствительные кровеносные сосуды слишком остро реагируют на низкие температуры и становятся более узкими, чем обычно, что значительно ограничивает кровоток.

Симптомы могут быть вызваны умеренно прохладной погодой, доставкой чего-либо из морозильной камеры или проведением рук под струей холодной воды. Сильные эмоции, такие как стресс или беспокойство, также могут вызывать симптомы.

Первичная

Рейно

Наиболее распространенная форма болезни Рейно — первичный феномен Рейно. Это означает, что состояние возникает само по себе, не будучи связанным с другим состоянием здоровья.

Похоже, что первичный синдром Рейно вызван нарушениями в том, как нервная система контролирует кровеносные сосуды.Непонятно, что именно вызывает эти сбои.

Есть некоторые свидетельства того, что первичная болезнь Рейно может быть наследственным заболеванием, поскольку известно, что случаи заболевания передаются в семье.

Вторичный

Рейно

В некоторых случаях из-за основного состояния здоровья кровеносные сосуды могут чрезмерно реагировать. Это называется вторичной болезнью Рейно.

Аутоиммунные заболевания

Большинство случаев вторичной болезни Рейно связано с аутоиммунными состояниями, которые заставляют иммунную систему атаковать здоровые ткани.

Аутоиммунные состояния, которые, как известно, связаны с вторичной болезнью Рейно, включают:

• склеродермия — состояние, вызывающее уплотнение и утолщение кожи
• ревматоидный артрит, вызывающий боль в суставах и отек
• Синдром Шегрена — когда иммунная система атакует потовые и слезные железы тела
• волчанка, вызывающая усталость, боль в суставах и кожную сыпь

Примерно у 1 из 10 человек с первичной болезнью Рейно развивается аутоиммунное заболевание.

Инфекции

Вирусные инфекции, передающиеся через кровь, гепатит B и гепатит C, иногда могут вызывать болезнь Рейно у некоторых людей.

Рак

Некоторые виды рака могут вызывать вторичную болезнь Рейно. Обычно это раковые образования, которые развиваются в крови, костном мозге или иммунной системе, например:

• острый лимфобластный лейкоз — рак лейкоцитов, поражающий в основном детей
• лимфома — рак, который развивается внутри одной или нескольких желез, которые являются частью иммунной системы
• множественная миелома — рак, развивающийся внутри костного мозга

Лекарства

Вторичная болезнь Рейно также может быть побочным эффектом приема некоторых лекарств, в том числе:

Незаконные наркотики, такие как кокаин и амфетамины, также могут вызывать вторичную болезнь Рейно.

Травмы и злоупотребление

Болезнь Рейно иногда возникает в результате физических травм. Это также может повлиять на музыкантов, людей, которые много печатают, или других людей, которые используют свои пальцы и руки больше, чем обычно.

Повреждение кожи и тканей, вызванное обморожением, также может привести к болезни Рейно.

Курение

Курение сигарет также увеличивает риск развития болезни Рейно. Прочтите о поддержке, которая поможет вам бросить курить.

Палец вибрационный белый

Вибрационный белый палец — это термин, используемый, когда вторичный палец Рейно был вызван вибрацией.Обычно это случается с людьми, которые регулярно используют определенные типы вибрирующих инструментов, например:

• Шлифовальные, шлифовальные и дисковые фрезы
• перфораторы
• бензопилы, кусторезы и косилки

Любой вибрирующий инструмент, вызывающий покалывание или онемение пальцев, может привести к вибрации белого пальца.

Ваш работодатель несет ответственность за защиту вас от вибрации белого пальца. Если работа не может быть выполнена без вибрирующих инструментов:

• попросите использовать подходящие инструменты с низким уровнем вибрации
• убедитесь, что вы используете правильный инструмент для работы
• проверочные инструменты содержатся в надлежащем состоянии
• Сохраняйте режущие инструменты острыми
• сокращает время использования инструмента за один раз, выполняя другие задания в промежутке между
• согрейте на работе
• надеть антивибрационные перчатки
• Храните инструменты в закрытом помещении, поэтому при следующем использовании у них не будет холодных ручек
• стимулирует кровообращение, согреваясь, бросая курить, массируя и тренируя пальцы во время перерывов

Если у вас диагностировано это заболевание, как можно скорее сообщите об этом своему работодателю.Если вы прекратите использовать вибрирующие инструменты на ранней стадии, вы можете полностью выздороветь.

По закону, ваш работодатель должен связаться с отделом здравоохранения и безопасности по поводу вашего состояния. Вы можете иметь право на пособие по потере трудоспособности в связи с производственными травмами, которое выплачивается людям, которые заболели или получили травмы в результате своей работы.

Дополнительную информацию о пособии по потере трудоспособности на производстве см. На веб-сайте GOV.UK.

Феномен Рейно | Michigan Medicine

Обзор темы

Что такое феномен Рейно?

Феномен Рейно (скажем, «ray-NOHZ») возникает, когда кровеносные сосуды в руках и ногах чрезмерно реагируют на низкие температуры.Кровеносные сосуды очень чувствительны и становятся более узкими, чем обычно, из-за чего руки и ноги на короткое время становятся очень холодными и онемевшими.

Вы также можете услышать это состояние, называемое синдромом Рейно или болезнью Рейно.

Для большинства людей болезнь Рейно является скорее неприятностью, чем инвалидностью.

Что вызывает феномен Рейно?

Часто причина болезни Рейно неизвестна. (Иногда это называют первичной болезнью Рейно.)

Болезнь Рейно может быть симптомом другого заболевания, например волчанки, склеродермии, ревматоидного артрита или атеросклероза.Это также может быть вызвано приемом некоторых лекарств, использованием вибрирующих электроинструментов в течение нескольких лет, курением или обморожением. (Иногда это называют вторичной болезнью Рейно.)

Некоторые вещи могут вызвать приступ симптомов. Наиболее частым триггером является переохлаждение. На холоде нормальным является сужение мелких кровеносных сосудов к коже и открытие кровеносных сосудов к внутренним частям тела, чтобы согреться. Но при болезни Рейно тело ограничивает приток крови к коже больше, чем необходимо.Другие триггеры могут включать эмоциональный стресс и факторы, влияющие на кровоток, такие как курение, кофеин и некоторые лекарства.

Каковы симптомы?

Во время приступа Рейно кровеносные сосуды кистей и стоп сужаются. Это заставляет их чувствовать себя холодными и онемевшими, а затем становиться белыми или синими. Когда кровоток возвращается и пальцы рук или ног нагреваются, они могут покраснеть и начать пульсировать и болеть. В редких случаях болезнь Рейно поражает нос или уши.

Приступ чаще всего длится всего несколько минут.Но в некоторых случаях это может длиться более часа.

Как диагностируется феномен Рейно?

Чтобы диагностировать болезнь Рейно, ваш врач задаст вам вопросы о ваших симптомах и проведет физический осмотр. Вам нужно будет описать, что происходит во время атаки. Если вы можете сфотографировать пораженный участок во время приступа, фотография также может быть полезна вашему врачу.

Нет тестов, которые могли бы показать, что у вас болезнь Рейно. Но ваш врач может сделать анализ крови или другие анализы, чтобы исключить заболевания, которые могут вызывать ваши симптомы.

Как лечится?

Если у вас болезнь Рейно, вызванная другим заболеванием, ваш врач может вылечить это заболевание. Это может облегчить ваши симптомы.

Не существует лекарства от болезни Рейно, которое возникает само по себе (первичная болезнь Рейно). Но вы можете контролировать его, избегая того, что его запускает.

• Держите тело в тепле.
• Не курите.
• Избегайте кофеина и некоторых лекарств, включая лекарства от простуды с псевдоэфедрином и бета-адреноблокаторами.(Не прекращайте прием прописанных лекарств, если сначала не поговорите со своим врачом.)
• Снижение стресса.

Если вы не можете контролировать свои симптомы с помощью этих шагов, ваш врач может прописать вам лекарство, например блокатор кальциевых каналов. Это может усилить приток крови к рукам и ногам и облегчить симптомы.

Некоторые альтернативные методы лечения, такие как травяные добавки и биологическая обратная связь, показали себя многообещающими при лечении болезни Рейно. Но не для всех они работают.Поговорите со своим врачом, если вы хотите попробовать что-либо из этого.

Какие советы помогут согреться?

Чтобы держать руки и ноги в тепле:

• Надевайте рукавицы или перчатки, когда на улице холодно. (Варежки теплее перчаток, потому что они скрепляют пальцы.)
• Используйте прихватки или рукавицы, когда берете что-то из холодильника или морозильника.
• Когда вы пьете из холодной банки или бутылки, используйте изолирующую крышку.
• Носите носки из шерсти или синтетики, а не из хлопка.
• Используйте присыпку для ног, чтобы помочь впитать влагу из ваших ног. Когда ноги влажные, их легче охладить.
• Быстро размахивайте руками по кругу по бокам тела («мельница»). Это может увеличить приток крови к пальцам.
• Если у вас замерзнут руки или ноги, промойте их теплой (не горячей) водой. Это может увеличить приток крови к ним.

Чтобы все тело было в тепле:

• Носите несколько слоев теплой одежды.Внутренний слой должен быть изготовлен из такой ткани, как полипропилен, отводящей влагу от вашего тела.
• Наденьте шляпу. Голова теряет больше тепла, чем любая другая часть тела.
• Не носите слишком тесную одежду. Тесная одежда может уменьшить или прекратить кровообращение.
• Постарайтесь оставаться сухим. Выбирайте водонепроницаемую, дышащую одежду и обувь. Мокрость увеличивает вероятность озноба.
• Пейте горячие жидкости.Это помогает поддерживать внутреннюю температуру тела.
• Попробуйте перекусить, прежде чем выходить на улицу. Некоторые люди замечают, что это согревает их.

Феномен Рейно | Причины, симптомы, лечение

Впервые я заметил симптомы болезни Рейно в подростковом возрасте. Мои руки меняли цвет на морозе, и у меня начинались очень сильные боли в пальцах.

Мне не ставили диагноз, пока недавно не сделали операцию на плече и руке.Операции не имели отношения к Рейно.

Я сказал хирургу, что у меня всегда холодные руки, и меня направили к ревматологу.

Я медсестра, и кондиционер в больнице, где я работаю, может ухудшить мои симптомы.

Мне нравится носить два или три слоя одежды. На работе я ношу скрабы, а под них можно только так много положить.

Моя мама смеется надо мной из-за того, что я ношу «жилет няни». Летом я всегда ношу перчатки и шарфы. Даже в середине лета у меня может случиться приступ.Я всегда храню одежду, такую ​​как шерсть, шапки и шарфы, в сумке и машине.

Важно поддерживать температуру тела в тепле, чтобы я всегда хорошо упаковывалась.

Моя дочь занимается верховой ездой, поэтому я провожу много времени на улице, когда она собирается на ферму и обратно.

Если я в каком-либо стрессе, я могу получить приступы, даже когда я закутан.

Когда я иду в супермаркет, я обычно обхожу проходы холодильника и морозильника, потому что чувствую, как он заводится.

Важно продолжать движение и поддерживать циркуляцию.Я всегда шевеля пальцами, просто чтобы кровь продолжала двигаться. Думаю, здоровое питание тоже помогает.

Я описываю это как бенгальские огни, вырывающиеся на концах моих пальцев, и это может быть изнурительным. Полная атака может длиться пару часов.

Мои пальцы становятся белыми, а затем синими или даже пурпурными. Они могут замерзнуть и онеметь. Пару раз они становились темно-серыми, почти черными. Это было страшно.

Поскольку ощущения нет, может быть тенденция опускать пальцы в горячую воду, но я могу обжечься.

А потом, когда кровь вернется, это может быть болезненным.

Иногда я не могу ехать домой, пока боль в руках не прекратится и чувство не вернется. Когда я нахожусь в тепле, на то, чтобы чувство вернулось, может потребоваться несколько минут, а может — и полчаса.

Они очень часты зимой. Для этого не обязательно выходить на холод. Даже переход из гостиной на кухню может вызвать его, если температура другая.