Хондромиксоидная фиброма
Хондромиксоидная фиброма — редкая доброкачественная хрящеобразующия опухоль, составляет менее 1% от всех опухолей костей.
Эпидемиология
В большинстве случаев манифестация приходится на второе и третье десятилетия, в примерно 75% случаев, в возрасте до 30 лет [1,5-7]. В целом, гендерная предрасположенность отсутствует [2,5,6].
Клиническая картина
Характерной клинической картиной является прогрессирующая боль, часто длительные, с отеком и ограничением подвижности в пораженной конечности [3,5].
Патология
Опухоль состоит из вариабельного соотношения хрящевой, миксоидной и фирозной тканей, организованных в псевдодольчатую архитектуру [8].
Макросокпически
Солидное блестящее желтовато-серое внутрикостное образование.
Гистологически
Остеокластоподобные гигантские многоядерные клетки, в особенности по периферии. Митотические фиругры редкие или отсутствуют [6].
Локализация
Большинство хондромтксоидных фибром локализуются в метафизически длинных трубчатых костей (60%), и могут распространятся через эпифизеальную линию, а в редких случаях даже примыкать к суставной поверхности [3,5]. Они почти никогда не локализуются только в эпифизе [3]. Классическим местом локализации считается верхняя треть большеберцовой кости, занимающая до 25% среди всех случаев. Далее идут мелкие трубчатые кости стоп, дистальные отделы бедренной кости и кости таза [5].
Диагностика
Рентгенография
- дольчатое эксцентрическая зона просветления
- длинная ось ориентирована параллельно оси кости
- периостальная реакция отсутствует (если нет осложнения в виде перелома)
- географическая зона деструкции: почти в 100% случаев
- четкие границы и контуры с склеротическими краями: ~85%
- наличие септ(псевдотрабекулы): ~60% [2]
- кальицификация матрикса в небольшом количестве случаев: 12.5% [1]
Магнитно-резонансаная томография
МР признаки зачастую не имеют практической специфичности. Сигнальные характеристики включают:
- T1: низкая интенсивность сигнала
- T1 C+ (Gd)
- чаще (~70%) периферическое узловое повышение МР сигнала
- ~30% диффузное усиление контраста, которое может быть как гомогенным так и гетерогеным
- T2: высокая интенсивность МР сигнала
Сцинтиграфия
При сканировании определяется признак доната [9], который однако считается неспицефичным и встречается при других патологических процессах.
Лечение и прогноз
Считается доброкачественным образованием поскольку озлокачествляется редко. Обычно применяется кюрретаж, который однако в 25% приводит к рецидиву заболевания.
История и этимология
Считается, что впервые была описана H L Jaffe и L Lichtenstein в 1948 году [4].
Дифференциальный диагноз
Хондромиксоидная фиброма — 24Radiology.ru
Хондромиксоидная фиброма — доброкачественная опухоль, состоящая из веретеновидных или звездчатых клеток, находящихся в миксоидкой или хондроидной строме. Между дольками этой опухоли располагается богатая клетками строма, в которой определяются округлые и веретеновидные клетки, а также полиморфные гигантские многоядерные клетки.
Эпидемиология
Встречаются редко менее 1% от всех костных опухолей. Чаще манифест 20-30 лет. Чаще болеют мужчины.
Патология.
Преимущественная локализация метафиз длинных трубчатых костей. Классический пример — поражение верхней трети голени (25%), мелкие трубчатые кости, бедро, таз.
Локализация — метадиафизы длинных костей, главным образом большеберцовой.
Клиника.
Клинические проявления ограничиваются умеренными болями и припухлостью.
Радиологические находки.
Рентгенография.
Рентгенологическая картина достаточно характерна: четко очерченный неправильной овоидной формы эксцентричный деструктивный очаге фестончатыми контурами, ячеистой структурой.
Кортикальный слой постепенно истончается, периостальная реакция не свойственна.
КТ
На КТ представлен тот же пациент, что и на рентгенограмме.
МРТ.
МРТ характеристики зачастую не специфичные. Характеристики сигнала включают
Т1: низкий сигнал
Т1 С+ (Gd)
Чаще (~70%) периферической узловой повышение сигнала
~30% диффузное усиление контраста и это может быть либо гомогенной, либо гетерогенной
Т2: высокий сигнал
На МРТ представлен тот же пациент, что и на рентгенограмме и КТ.
Ниже представлены МРТ пациента с диагноз хондромиксоидная фиброма — последние три снимка — это МРТ с контрастированием.
Нуклеарная медицина
Дифференциальная диагностика.
Дифференциальная диагностика в типичных случаях не нужна.
1) При выраженных клинических проявлениях следует исключить хондросаркому.
2) неоссифицирующую фиброму (у более молодых пациентов)
3) хондробластома (у более молодых пациентов)
4) гигантско-клеточная опухоль
5) аневризмальная киста
Лечение и прогноз.
Лечение. Широкое иссечение обеспечивает безрецидивное излечение.
Прогноз благоприятный.
Материал взят с RADIOPAEDIA.ORG на основе статей:
- 1. Grainger RG, Allison D, Adam A et-al. Grainger’s and Allison’s Diagnostic Radiology, A Textbook of Medical Imaging. (2008) ISBN:0443101639. Read it at Google Books — Find it at Amazon
- 2. Dähnert W. Radiology Review Manual. Lippincott Williams & Wilkins. (2011) ISBN:1609139437. Read it at Google Books — Find it at Amazon
- 3. Aids to Radiological Differential Diagnosis. edited by Stephen G. Davies MA MB BChir MRCP FRCR Saunders Ltd. (2009) ISBN:0702029793. Read it at Google Books — Find it at Amazon
- 4. Morimura T, Nakano A, Matsumoto T et-al. Chondromyxoid fibroma of the frontal bone. AJNR Am J Neuroradiol. 13 (4): 1261-4. AJNR Am J Neuroradiol (abstract) — Pubmed citation
- 5. Eisenberg RL. Bubbly lesions of bone. AJR Am J Roentgenol. 2009;193 (2): W79-94. doi:10.2214/AJR.09.2964 — Pubmed citation
- 6. Stacy GS, Peabody TD, Dixon LB. Mimics on radiography of giant cell tumor of bone. AJR Am J Roentgenol. 2003;181 (6): 1583-9. AJR Am J Roentgenol (full text) — Pubmed citation
- 7. Jaffe HL, Lichtenstein L. Chondromyxoid fibroma of bone; a distinctive benign tumor likely to be mistaken especially for chondrosarcoma. Arch Pathol (Chic). 2008;45 (4): 541-51. Pubmed citation
- 8. Budny AM, Ismail A, Osher L. Chondromyxoid fibroma. J Foot Ankle Surg. 47 (2): 153-9. doi:10.1053/j.jfas.2007.08.013 — Pubmed citation
- 9. Mehta S, Szklaruk J, Faria SC et-al. Radiologic-pathologic conferences of the University of Texas M. D. Anderson Cancer Center: Chondromyxoid fibroma of the sacrum and left iliac bone. AJR Am J Roentgenol. 2006;186 (2): 467-9. doi:10.2214/AJR.05.1108 — Pubmed citation
- 10. Desai SS, Jambhekar NA, Samanthray S et-al. Chondromyxoid fibromas: a study of 10 cases. J Surg Oncol. 2005;89 (1): 28-31. doi:10.1002/jso.20113 — Pubmed citation
- 11. Eybalin MC, Danais S, Marton D et-al. [Chondromyxoid fibroma: radiologic and radioisotope aspects]. Can Assoc Radiol J. 1988;39 (2): 148-51. — Pubmed citation
- 12. Unni KK, Inwards CY, Research MF. Dahlin’s bone tumors, general aspects and data on 10,165 cases. Lippincott Williams & Wilkins. (2009) ISBN:0781762421. Read it at Google Books — Find it at Amazon
- 13. Layfield LJ. Cytopathology of bone and soft tissue tumors. Oxford University Press, USA. (2002) ISBN:019513236X. Read it at Google Books — Find it at Amazon
- 14. Hefti F, Brunner R, Hasler CC et-al. Pediatric Orthopedics in Practice. Springer Verlag. (2007) ISBN:3540699635. Read it at Google Books — Find it at Amazon
- 15. Wilson AJ, Kyriakos M, Ackerman LV. Chondromyxoid fibroma: radiographic appearance in 38 cases and in a review of the literature. Radiology. 1991;179 (2): 513-8. Radiology (abstract) — Pubmed citation
- 16. Macdonald D, Fornasier V, Holtby R. Chondromyxoid fibroma of the acromium with soft tissue extension. Skeletal Radiol. 2000;29 (3): 168-70. Pubmed citation
- 17. Beggs IG, Stoker DJ. Chondromyxoid fibroma of bone. Clin Radiol. 1983;33 (6): 671-9. Pubmed citation
- 18. Zillmer DA, Dorfman HD. Chondromyxoid fibroma of bone: thirty-six cases with clinicopathologic correlation. Hum. Pathol. 1989;20 (10): 952-64. Pubmed citation
- 19. Kim HS, Jee WH, Ryu KN et-al. MRI of chondromyxoid fibroma. Acta Radiol. 2011;52 (8): 875-80. Acta Radiol (full text) — doi:10.1258/ar.2011.110180 — Pubmed citation
- 20. Mitchell M, Sartoris DJ, Resnick D. Case report 713. Chondromyxoid fibroma of the third metatarsal. Skeletal Radiol. 1992;21 (4): 252-5. Pubmed citation
- 21. Kreicbergs A, LöNnquist PA, Willems J. Chondromyxoid fibroma. A review of the literature and a report on our own experience. Acta Pathol Microbiol Immunol Scand A. 1985;93 (4): 189-97. Pubmed citation
Хондромиксоидная фиброма — диагностика и лечение
Хондромиксоидная фиброма – это редко встречающаяся доброкачественная опухоль, возникающая в метафизах и метадиафизах длинных трубчатых костей, но может встречаться и в других костях. Основная опасность патологии заключается в том, что опухоль склонна к рецидивам и малигнизации (озлокачествлению).
Хондромиксоидная фиброма возникает у людей любого возраста, у детей зачастую характеризуется быстрым ростом и выраженной симптоматикой. В примерно 15% случаев заболевание у взрослых протекает совершенно бесследно, а обнаруживается случайно при рентгенографическом исследовании, когда больной обращается к травматологу или ортопеду по другой причине.
Симптомы
Как уже было сказано, иногда заболевание протекает бессимптомно. Остальные же больные испытывают:
- Болевые ощущения, которые по мере роста опухоли усиливаются. В основном боль возникает при физических нагрузках или просто при ходьбе, однако может тревожить и в состоянии покоя. У разных пациентов интенсивность болевых ощущений может сильно отличаться.
- Атрофия мышц поврежденной конечности. Нарушается функциональность пораженной конечности, из-за чего больной испытывает сильный дискомфорт.
- Еще один симптом патологии – местное повышение температуры.
Диагностика заболевания хондромиксоидной фибромы
Основные сложности при диагностировании возникают при разграничении доброкачественной хрящевой опухоли от злокачественной.
Диагностика проводится с помощью рентгенографического исследования. Однако зачастую для уточнения диагноза и определения характера неоплазии необходима биопсия.
Лечение
Лечение только оперативное: сегментная или краевая резекция с костной пластикой. Наименьшее количество рецидивов происходит при краевой резекции участка кости. В некоторых случаях производится кюретаж (опухоль выскабливается специальным хирургическим инструментом). Однако данный метод используется лишь в случаях крайней необходимости, так как при кюретаже повышается риск того, что из пораженной области будут удалены не все опухолевые клетки, что приведет к рецидиву заболевания.
Лечение хондромиксоидной фибромы в клинике Tel Aviv Medical Clinic
В израильском медицинском центре Tel Aviv Medical Clinic работают лучшие врачи-онкологи, которые имеют огромный опыт в лечении хондромиксоидной фибромы и любых других опухолевых заболеваний. В клинике работает одно из лучших в Израиле отделений ортопедической онкологии, которое помогает пациентам даже с самыми тяжелыми формами заболеваний.
Хондромиксоидная фиброма — причины, симптомы, диагностика и лечение
Хондромиксоидная фиброма – это очень редкая хрящеобразующая доброкачественная опухоль. Чаще возникает в метафизах и метадиафизах длинных трубчатых костей, однако может развиваться и других костях скелета. Течение обычно благоприятное, однако, склонна к рецидивированию и в некоторых случаях может озлокачествляться. Проявляется постепенно усиливающимися болями в области поражения, в тяжелых случаях (особенно в детском возрасте) возможна нерезкая или умеренная атрофия мышц пораженной конечности и ограничение движений в близлежащем суставе. Лечение хирургическое, осуществляется в плановом порядке. Выполняется радикальное удаление опухоли для предотвращения рецидивов и злокачественного перерождения. Прогноз благоприятный. Рецидивы возникают у 10-15% пациентов, обычно – в первые два года после оперативного вмешательства.
Общие сведения
Хондромиксоидная фиброма – редко встречающееся доброкачественное новообразование, возникающее в костях и состоящее из хрящеобразующей ткани. Составляет 0,5-1% от общего числа костных опухолей. Может развиваться у людей любого возраста, мужчины и женщины страдают одинаково часто. Быстрый рост и выраженная симптоматика чаще наблюдается у детей. В 15% случаев протекает бессимптомно и становится случайной находкой травматолога или ортопеда во время рентгенологического исследования.
Обычно локализуется в метафизарной и метаэпифизарной зоне длинных трубчатых костей нижних конечностей. Первое место по распространенности занимает хондромиксоидная фиброма проксимального конца большеберцовой кости. Нередко обнаруживается в метатарзальных костях и пяточной кости. Возможно поражение ребер, плечевых и тазовых костей, а также позвонков, грудины и костей черепа. 25% от общего числа случаев приходится на поражение плоских костей. Наиболее агрессивным ростом отличается опухоль в области позвоночника.
Хондромиксоидная фиброма
Симптомы хондромиксоидной фибромы
Клиническая картина заболевания в значительной степени зависит от возраста больных. У взрослых заболевание обычно развивается медленно и протекает со стертой симптоматикой либо вовсе бессимптомно. Для детей характерен более быстрый рост опухоли, прогрессивное усиление болей и выраженные клинические симптомы.
Основной жалобой пациентов является боль, которая чаще появляется во время движения, однако, может беспокоить и в покое. Интенсивность болевого синдрома существенно различается у разных больных – от незначительного, стертого до интенсивного, ярко выраженного. При осмотре может выявляться местное повышение температуры, атрофия мышц пораженной конечности, ограничение движений в близлежащем суставе или боли при движениях.
Диагностика
Клиническая картина при данном заболевании неспецифична, поэтому диагноз выставляется по результатам дополнительных исследований. На рентгенограммах выявляется экзофитное образование с четкими фестончатыми очертаниями, которое обычно локализуется в метафизарной зоне и растет в сторону эпифиза. Опухоль представляет собой четко очерченный очаг деструкции, длина которого может колебаться от 1-2 до 6-8 сантиметров. Корковый слой над очагом вздут и истончен. По краю образования выявляется склеротический ободок, в очаге деструкции могут обнаруживаться вкрапления извести и трабекулярный рисунок. Если опухоль расположена субпериостально, кортикальный слой становится неровным. Периостальной реакции обычно нет. При локализации новообразования в области позвонков часто наблюдается прорастание надкостницы.
Рентгенологическая картина при хондромиксоидной фиброме может напоминать изменения при хондросаркоме, энхондроме, доброкачественной хондробластоме и хондробластическом варианте остеосаркомы, поэтому для постановки окончательного диагноза выполняется трепанобиопсия кости. В ходе дифференциальной диагностики в первую очередь следует исключить высокоагрессивную злокачественную хондросаркому.
Макроскопически ткань опухоли представляет собой дольчатое образование плотной консистенции синюшно-серого или серовато-белого цвета, хорошо отграниченное от здоровых тканей. По своему виду может напоминать гиалиновый хрящ. При микроскопическом исследовании выявляется хондроидное или миксоидное межклеточное вещество, внутри которого расположены вытянутые или звездчатые клетки. Участки соединительной ткани располагаются преимущественно в прослойках между дольками. Там же обнаруживаются мелкие сосуды. Наряду с коллагеновыми волокнами в ткани опухоли выявляется остеоид и гигантские многоядерные клетки.
Строение долек в пределах одной опухоли может существенно различаться. Выявляются разнообразные фибробласты – как крупные, так и мелкие, некоторые клетки имеют 2 или 3 ядра. Клетки располагаются преимущественно по периферии долек. В каждом третьем случае клетки доброкачественной хондромиксоидной фибромы имеют атипичную структуру и по своему виду напоминают клетки злокачественной хондросаркомы. В 10% случаев в биоптате обнаруживаются очаги некроза.
В ходе иммуногистохимического исследования выявляется положительная реакция с белком S-100. Клетки, расположенные на периферии долек, показывают иммунореактивность с CD 34 и гладкомышечным актином. Встречаются цитоплазматические фибриллы и клеточные отростки, отмечается наличие гликогена. Наряду с типичными миофибробластами и хондроцитами обнаруживаются промежуточные формы клеток.
Лечение хондромиксоидной фибромы
Лечение только хирургическое. Операция выполняется в плановом порядке в условиях отделения онкологии. Наиболее эффективным методом хирургического вмешательства, обеспечивающим минимальное количество рецидивов, является краевая резекция участка кости с последующей пластикой дефекта ауто- или аллотрансплантатом.
В ряде случаев при данном заболевании производится кюретаж (операция, в ходе которой опухоль выскабливают кюреткой – хирургическим инструментом, по виду напоминающим ложку). Однако, этот подход не является предпочтительным, поскольку при таком вмешательстве повышается вероятность того, что в пораженной области останутся измененные опухолевые клетки, и хондромиксоидная фиброма со временем рецидивирует.
Прогноз
Данные о вероятности превращения хондромиксоидной фибромы в злокачественную опухоль неоднозначны. Это обусловлено как редкостью неоплазии, так и возможной гипердиагностикой (случаями, когда по результатам микроскопического исследования удаленную опухоль принимают за злокачественную из-за наличия похожих клеток). В целом прогноз при этом заболевании считается благоприятным.
Лечение хондромиксоидной фибромы в Израиле
Хондромиксоидная фиброма представляет собой доброкачественное новообразование, которое развивается из клеток хрящевой ткани. Редкость заболевания и схожесть симптоматики с рядом других нарушений определяет необходимость компетентности и большого клинического опыта врачей. Лечение хондромиксоидной фибромы в Израиле осуществляется высококвалифицированными специалистами и более, чем в 93% случаев приводит к выздоровлению пациента. В схему терапии входят современные методы малотравматичных операций, меры профилактики рецидивирования. После проведения основного лечения для пациента составляется программа реабилитации, направленной на максимальное восстановление утраченных функций.
Сообщите мне цены
Невзирая на благоприятный прогноз, отмечается риск развития рецидивов и перерождения опухоли в злокачественную агрессивную хондросаркому. Этим объясняется необходимость своевременной диагностики и незамедлительного начала лечения. Высокотехнологичное диагностическое оборудование медицинских центров Израиля позволяет в кратчайшие сроки получить исчерпывающую информацию об опухоли, установить ее признаки. С учетом результатов исследований подбираются наиболее действенные в случае данного пациента способы лечения. Отзывы пациентов служат убедительным доказательством результативности терапии, комфорта пребывания в клинике. Немаловажным для зарубежных пациентов моментом является демократичная, соответствующая качеству, стоимость услуг.
Как лечится заболевание
Причины возникновения хондромиксоидной фибромы не выяснены. У большинства пациентов опухоль выявляется в трубчатых костях конечностей, однако возможно ее развитие в позвонках, костях черепа и таза. Быстрое увеличение размеров новообразования, проявление характерных симптомов чаще отмечается в детском возрасте, в то время как у пациентов старше 20 лет заболевание, особенно его начальные этапы, часто развивается бессимптомно.
Практически все пациенты отмечают различного характера и интенсивности боли. Болевой синдром усиливается при движении, но может возникать и в состоянии покоя. При поверхностном осмотре выявляются такие симптомы, как гипертермия пораженной зоны, слабость мускулатуры, ограниченная подвижность сустава, расположенного поблизости опухолевого очага.
Как и в других странах, основным методом, входящим в израильские протоколы лечения хондромиксоидной фибромы, является оперативное удаление опухоли. Учитывая вероятность злокачественного перерождения, специалисты настоятельно рекомендуют начинать лечение незамедлительно после диагностирования заболевания.
Хирургическое лечение
Для устранения новообразования используют различные виды вмешательств, выбор которых зависит от особенностей опухоли.
- Краевая резекция — поскольку этот способ эффективный и достаточно безопасный для пациента, он чаще всего включается в терапевтическую программу. Пораженный участок костной ткани иссекается, в границах нормальных тканей. Обычно отступ от опухоли при ее резекции не превышает 5 миллиметров, но по показаниям возможно удаление большего фрагмента кости. Таким образом устраняются единичные патологические клетки, сохранившиеся в опухолевом ложе после завершения оперативного вмешательства. После операции, выполненной с сохранением целостности кости и соблюдением всех правил, отмечается редкое развитие рецидива и малигнизация, а пациент достаточно быстро восстанавливается и возвращается к привычной жизни.
- Кюретаж — опухолевые ткани выскабливаются похожей на обычную ложку кюреткой, после чего вместо новообразования в костной ткани остается углубление небольшого размера. Израильские хирурги редко прибегают к этому способы удаления опухоли, что объясняется его ненадежностью. Высокая частота рецидивирования связана с сохранением после хирургической процедуры жизнеспособных опухолевых клеток.
- Реконструктивная пластическая операция — Если к моменту выявления хондромиксоидная фиброма успевает достигнуть значительных размеров, ее хирургическое удаление сопровождается формированием большого дефекта. В таких случаях показаны различные виды трансплантации кости. При аутотрансплантации для пересадки используется ткань, полученная у пациента, при этом не развивается реакция отторжения и отмечается легкое приживление. Процедура аллотрансплантации заключается в пересадке пациенту ткани совместимого донора, для получения которой не требуется лишнее вмешательство.
После операции пациент должен пребывать в стационаре на протяжении, в среднем, недели. После выписки он направляется на реабилитацию, которая проходит по индивидуальной программе. Особой эффективностью отличаются некоторые физиопроцедуры, занятия лечебной гимнастикой, которая способствует нормализации координации, улучшению подвижности суставов, укреплению мускулатуры.
Радиотерапия
В некоторых случаях для сокращения объема опухолевого очага и ослабления болей назначаются сеансы дистанционной лучевой терапии. В силу того, что действие ионизирующего излучения существенно повышает вероятность озлокачествления новообразования, подобное лечение проводится редко.
Успешность лечения не исключает возможности повторного развития хондромиксоидной фибромы. Чтобы выявить опухолевый процесс на его ранних стадиях, на протяжении трех лет после проведения специфического терапевтического курса пациент должен регулярно проходить консультации ортопеда и назначенные обследования.
Как диагностируется заболевание
Вследствие того, что хондромиксоидная фиброма часто протекает со слабо выраженными симптомами или вообще бессимптомно, она выявляется при обследовании пациента по поводу другого заболевания. В израильских клиниках на всестороннее обследование, необходимое для определения точной причины проявляющихся нарушений и выполнения дифференциальной диагностики, требуется около трех дней.
Первый день
С пациентом заранее оговаривается проведение первичной консультации ортопеда в первый день пребывания в клинике. На приеме врач знакомится с больным, изучает его историю болезни, выполняет поверхностный осмотр. Собрав анамнез и уточнив специфику симптомов, ортопед выписывает направления на требуемые обследования.
Второй день
Прохождение обследований:
- рентгенографии — обязательное обследование, с помощью которого выявляется опухоль и описываются ее основные признаки, однако для постановки окончательного диагноза необходимо лабораторное исследование тканей, полученных при биопсии;
- биопсии — получение опухолевых тканей для проведения их цитогистологического анализа, необходимого для постановки диагноза и отличия хондромиксоидной фибромы от злокачественных заболеваний;
- иммуногистохимического анализа — при развитии опухолевого процесса получаются позитивные результаты реакции с пептидом S-100, выявляется гликоген, а также иммунореактивность изучаемых клеток к гладкомышечному актину и белку CD 34.
Третий день
Результаты исследований рассматриваются врачебным консилиумом, состоящим из ортопеда и узкопрофильных специалистов. После анализа данных коллегиально устанавливается диагноз и строится схема лечения.
- Рентгенография
- Биопсия
Сколько стоит лечение
При выборе страны для прохождения лечения огромное значение имеет цена терапевтического курса. Терапия в израильских клиниках стоит примерно на 30% меньше, чем в западноевропейских медицинских центрах, и обеспечивает экономию около 50% стоимости услуг аналогичного качества в США.
Запрос цены
Преимущества лечения в Израиле
- Мировой уровень подготовки врачей.
- Современное оснащение клиник.
- Органосохраняющие малотравматичные операции.
- Реабилитация по индивидуальной программе.
- Лояльные цены.
Современные достижения медицины и фармакологии обеспечивают высокую эффективность лечения и реабилитации. Обратившись в израильский медицинский центр, вы гарантированно получите качественную медицинскую помощь и вскоре сможете вернуться к активной жизни.
- 5
- 4
- 3
- 2
- 1
(0 голосов, в среднем: 5 из 5)
Хондромиксоидная фиброма — признаки, причины, симптомы, лечение и профилактика
Виды
Различают следующие виды патологии:
- типичная опухоль или классическая;
- атипичная;
- смешанная, имеющая проявления хондробластомы;
- злокачественная или хондросаркома (перерождается редко).
Симптомы
В большинстве случаев (до 80%) поражаются длинные трубчатые кости: плечевая, локтевая, лучевая, бедренная большеберцовая и малоберцовая. Наиболее тяжело протекает болезнь при локализации процесса в позвонках.
Клинические проявления зависят в значительной степени от возраста пациента. У детей болезнь развивается стремительно, опухоль растет быстро, симптомы ярко выражены.
Для взрослых характерно постепенное развитие со стертой или бессимптомной клиникой. Основной признак – боль в очаге поражения от незначительной до интенсивной, усиливающаяся при движениях. Со временем развиваются гипотрофия мышц, ограничение подвижности сустава.
При обнаружении каких-либо признаков необходима немедленная консультация врача-ортопеда или онколога. При отсутствии своевременного лечения возможно перерастание доброкачественной опухоли в злокачественную.
Диагностика
Симптомы хондромиксоидной фибромы сходны с другими патологиями опорно-двигательного аппарата, поэтому диагноз нуждается в дифференциации с остеобластомой, хондробластомой, хондросаркомой, энхондромой, аневризмальной кистой, фиброзной дисплазией (монооссальная форма). Применяются следующие диагностические методы:
- тщательный осмотр, сбор анамнеза,
- рентгенологическое обследование;
- магнитно-резонансная томография;
- гистологическое исследование тканей.
Лечение
Хондромиксоидная фиброма лечится только хирургическим путем. Проводится иссечение опухоли или кюретаж с последующей пластикой кости. Если произошла малигнизация, то после операции применяют химиотерапию и облучение.
В период реабилитации больному назначают иммуностимуляторы, физиотерапевтические процедуры, лечебную физкультуру. Эти мероприятия направлены на максимальное восстановление утраченных функциональных способностей конечности.
Профилактика
Защититься от новообразований какими-либо профилактическими мерами невозможно.
Главное – это ранняя диагностика и своевременное адекватное лечение. В данном случае исход благоприятен, а возникновение рецидивов встречается у 10% пациентов в течение первых двух лет после хирургического вмешательства, в основном у детей до 15 лет.
Литература и источники
Видео по теме:
Лечение хондромиксоидной фибромы в Израиле, сравнить цены
Хондромиксоидная фиброма является очень редкой доброкачественной опухолью кости, состоящей из хрящеобразующей ткани. Комплексное лечение хондромиксоидной фибромы в Израиле ежегодно проводится огромному числу зарубежных пациентов и примерно в 95% случаев обеспечивает выздоровление. Обязательным условием успеха является прохождение полноценного терапевтического курса на начальном этапе заболевания. Популярность Израиля объясняется участием в лечебном процессе высококвалифицированных опытных врачей, наличием современного лечебно-диагностического оборудования, результативностью проводимой терапии.
Сообщите мне цены
Несмотря на то, что при заболевании озвучивается позитивный прогноз, существует вероятность рецидивирования и перерождения в злокачественную хондросаркому. Именно поэтому рекомендуется начинать лечение незамедлительно после диагностирования патологии. Для постановки диагноза требуется оперативное обследование пациента. На представленной в клиниках Израиля высокоточной аппаратуре возможно буквально за несколько дней выявить опухоль и описать ее признаки. Все виды диагностических и лечебных процедур выполняются в максимально комфортных условиях, что подтверждают отзывы пациентов. Также подчеркивается доступная стоимость медицинских услуг.
Лучшие клиники Израиля
Лучшие клиники Турции
Лучшие клиники Испании
Лучшие клиники Германии
Клиники Австрии
Лучшие клиники Швейцарии
Лучшие клиники США
Лучшие клиники Китая
Лучшие клиники Кореи
Как проходит лечение заболевания
Хондромиксоидная фиброма встречается крайне редко, обычно развиваясь в длинных трубчатых костях, у отдельных пациентов выявляясь в ребрах, тазовых и черепных костях, позвонках. Стимулирующие опухолевый процесс причины не установлены. Быстрый рост доброкачественной опухоли и выраженные симптомы, в основном, проявляются у детей, тогда как у взрослых пациентов патология может протекать бессимптомно. Несмотря на положительный прогноз, существует вероятность рецидивирования и малигнизации (озлокачествления).
Пациенты жалуются на различной интенсивности боль при движении и в покое, мышечную слабость, ограничение подвижности ближайшего к патологическому очагу сустава.
Как и во всех государствах с развитой сферой медицины, в Израиле лечение данного онкозаболевания в обязательном порядке предполагает хирургическое удаление новообразования. Принимая во внимание вероятность малигнизации, израильские онкологи рекомендуют скорейшее проведение терапии.
Хирургическое лечение
В зависимости от стадии развития и других особенностей онкообразования для его устранения применяются различные методы хирургических процедур.
- Краевая резекция зоны поражения — этот способ чаще всего выбирается в силу своей эффективности и безопасности. При выполнении операции вовлеченная в опухолевый процесс костная ткань иссекается, при этом сохраняется целостность кости. Удалению подлежит опухоль и неизмененные ткани в радиусе 5 миллиметров и более от нее. Размер отступа определяется индивидуально и в большой степени зависит от расположения онкообразования в определенной кости. Резекция окружающих нормальных тканей направлена на устранение единичных патологически измененных клеток, которые сохранились после вмешательства. Таким образом предупреждается развитие рецидива опухоли.
- Кюретаж — патологический очаг выскабливается кюреткой, в результате чего в кости образуется небольшое углубление. В Израиле таким образом опухоль удаляется редко, поскольку он не особо надежен, и велика вероятность сохранения после операции жизнеспособных патологических клеток, что приводит к рецидиву.
- Реконструктивная пластика — при необходимости удаления большого фрагмента и образовании объемного послеоперационного дефекта показана аутогенная или аллогенная трансплантация костной ткани. Процедура аутотрансплантации заключается в пересадке костной ткани, полученной у самого пациента. Одним из основных преимуществ этого метода является отсутствие отторжения и быстрое приживление. При аллотрансплантации проводится пересадка донорского материала, получение которого не требует проведения еще одной операции.
После успешного проведения операции пациент в течение приблизительно недели находится в клинике. Для восстановления утраченной подвижности больной после выписки направляется на прохождение реабилитации по специально составляемой программе. В нее входят различные виды физиопроцедур, лечебная гимнастика, направленная на укрепление костно-мышечного аппарата, улучшение координации.
Радиотерапия
В результате дистанционного облучения опухолевого очага уменьшается его размер, купируются беспокоящие пациента симптомы. Однако сеансы лучевой терапии включаются в схему лечения очень редко, поскольку радиоактивное облучение существенно повышает риск злокачественного перерождения онкообразования.
Каким бы успешным ни было лечение, нельзя забывать о вероятности развития рецидива опухоли. В связи с этим на протяжении последующих трех лет пациенту необходимо регулярно посещать лечащего ортопеда и проходить назначенные им обследования.
Как проходит диагностика заболевания
Учитывая, что для данного заболевания характерно бессимптомное протекание, очень часто оно обнаруживается случайно, при обследовании по другому поводу. В Израиле в течение, в среднем, трех дней проводится комплексное обследование пациента, помогающее поставить точный диагноз, установить природу онкообразования и дифференцировать его от ряда других заболеваний костно-мышечной системы и хондросаркомы.
Первый день
В первый день пребывания пациента в медицинском центре проводится консультация ортопеда, на которой изучаются предоставленные результаты предыдущих обследований и заключения специалистов, проводится поверхностный осмотр. После сбора подробного анамнеза и уточнения характера проявляющихся симптомов назначаются требующиеся обследования.
Второй день
Выполнение назначенных диагностических процедур:
- рентгенографии — проводится с целью выявления онкообразования и определения его особенностей;
- биопсии — получение опухолевых тканей для проведения их гистологического исследования, позволяющего исключить злокачественность и поставить конечный диагноз;
- иммуногистохимический анализ — направлен на определение чувствительности к некоторым белкам и выявление гликогена, наличие которого показательно для данного заболевания.
Третий день
Изучение результатов консилиумом, в состав которого входят ортопед и узкопрофильные специалисты. После изучения показателей врачами коллегиально ставится диагноз и выстраивается схема терапии.
Сколько стоит лечение
Для большинства пациентов одно из решающих значений при выборе страны для лечения имеет его цена. Прохождение терапевтического курса в Израиле дает возможность сэкономить около 30% средств, затрачиваемых в европейских странах, и обходится на 50% дешевле, чем в США.
Рассчитать стоимость лечения
Преимущества лечения в Израиле
- Компетентные опытные врачи, пользующиеся авторитетом во всем мире.
- Новейшее лечебно-диагностическое оборудование.
- Органосохраняющие и реконструктивные операции.
- Мультидисциплинарный подход к лечебному процессу.
- Демократичные цены.
Использование новейших разработок израильской медицины и фармакологии позволяет успешно побороть болезнь и восстановить здоровье. Не терпите недомогание, связывайтесь с клиникой и помните — ухудшение самочувствия является сигналом организма о необходимости скорейшего лечения.
- 5
- 4
- 3
- 2
- 1
(0 голосов, в среднем: 5 из 5)
Хондромиксоидная фиброма — Национальный институт рака
Что такое хондромиксоидная фиброма?
Хондромиксоидная фиброма или ХМФ — это опухоль хряща между костями. Хрящ — это резиноподобная ткань, которая смягчает и защищает концы ваших костей, находится между дисками позвоночника и образует ухо и нос. Опухоли
CMF доброкачественные, что означает, что они не являются раком. Хотя клетки опухоли CMF не перемещаются в другие части тела, как рак, они могут проникать в близлежащие ткани и могут быть болезненными и вызывать другие симптомы.
Насколько распространена хондромиксоидная фиброма?
CMF — это редкий тип опухоли, составляющий менее 1% всех опухолей костей. Обычно он встречается у детей старшего возраста и молодых людей. Этот тип опухоли обычно поражает людей в возрасте от 10 до 30 лет.
Как диагностируется хондромиксоидная фиброма?
Опухоли
CMF могут вызывать следующие симптомы:
- Боль
- Вздутие
- Жесткость
- Нежность
- Наращивание или шишка под кожей
Изображение:
Если у вас есть симптомы CMF, ваши врачи будут использовать визуализацию, такую как рентген, КТ и МРТ, чтобы определить, где находится опухоль и насколько она велика.
Биопсия:
Чтобы проверить, является ли опухоль CMF, ваш врач сделает биопсию, взяв небольшой образец из опухоли с помощью иглы. Эксперт, называемый патологом, изучит клетки образца под микроскопом, чтобы увидеть, что это за опухоль.
Как лечится хондромиксоидная фиброма?
Лечение для каждого пациента будет уникальным. Варианты лечения, которые следует обсудить с врачом, включают:
Хирургия:
После постановки диагноза CMF вам может быть проведена операция по удалению части кости с опухолью.
Криотерапия:
Наряду с хирургическим вмешательством жидкий азот может использоваться для уничтожения опухолевых клеток.
Фенол:
После операции фенол — это химическое вещество, которое можно использовать для уничтожения оставшихся опухолевых клеток.
Распространяется ли хондромиксоидная фиброма в семьях?
Мы не знаем, происходит ли это в семьях, потому что людей с CMF очень мало.
Как образуется хондромиксоидная фиброма?
CMF настолько редок, что очень мало известно о причинах его образования.Ученые всегда работают над тем, чтобы понять, как образуются опухоли, но это может быть трудно доказать.
Каков прогноз для людей с хондромиксоидной фибромой?
Оценка того, как болезнь повлияет на вас в долгосрочной перспективе, называется прогнозом. Все люди индивидуальны, и прогноз будет зависеть от многих факторов, таких как:
- Где опухоль в вашем теле
- Какая часть опухоли удалена во время операции
Если вам нужна информация о своем прогнозе, важно поговорить со своим врачом.NCI также имеет ресурсы, которые помогут вам понять ваш прогноз.
Врачи оценивают выживаемость по тому, как группы людей с CMF жили в прошлом. Поскольку людей с CMF так мало, эти показатели могут быть неточными. Они также не могут рассматривать разрабатываемые новые методы лечения.
Мы знаем, что хирургическое вмешательство является очень эффективным методом лечения CMF и что пациенты могут жить долгие годы. Вероятность того, что опухоли CMF могут вырасти снова, составляет от 10 до 20%, поэтому важно, чтобы пациенты продолжали посещать своих врачей для последующего наблюдения.
Отчет о редком случае и обзор литературы
Cureus. 2016 сен; 8 (9): e803.
Редактор мониторинга: Александр Муацевич и Джон Р. Адлер
, 1 , 1 , 1 , 1 и 1
Ришит Сони
1
Ортопедия, Сумандип Видьяпит, Вадодара, Гуджарат
Чираг Капур
1
Ортопедия, Сумандип Видьяпит, Вадодара, Гуджарат
Малкеш Шах
1
Ортопедия, Сумандип Видьяпит, Вадодара, Гуджарат
Джей Турахия
1
Ортопедия, Сумандип Видьяпит, Вадодара, Гуджарат
Пареш Голвала
1
Ортопедия, Сумандип Видьяпит, Вадодара, Гуджарат
1
Ортопедия, Сумандип Видьяпит, Вадодара, Гуджарат
Автор, ответственный за переписку.
Поступило 9 сентября 2016 г .; Принято 23 сентября 2016 г.
Это статья в открытом доступе, распространяемая в соответствии с условиями лицензии Creative Commons Attribution License, которая разрешает неограниченное использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии указания автора и источника.
Эта статья цитируется в других статьях в PMC.
Abstract
Хондромиксоидная фиброма (ХМФ) — одна из самых редких доброкачественных опухолей хрящевого происхождения. На его долю приходится менее 0.5% опухолей костей и менее двух процентов доброкачественных опухолей костей. Он состоит из смеси хондроидных, миксоидных и фиброзных тканей. Диагноз CMF зависит от его характерного гистологического вида, такого как дольчатый узор со звездчатыми клетками на миксоидном или хондроидном фоне. Мы представляем случай юкстакортикального CMF у 15-летнего мужчины с поражением проксимального конца большеберцовой кости, которому было проведено лечение единым блоком и трансплантация кости с отличными результатами при окончательном наблюдении.
Ключевые слова: хондромиксоидная фиброма, доброкачественная, костный трансплантат, резекция единым блоком
Введение
Хондромиксоидная фиброма (ХМФ) — одна из самых редких доброкачественных опухолей хрящевого происхождения. На его долю приходится менее 0,5% опухолей костей и менее 2% доброкачественных опухолей костей [1-2]. В основном он поражает метафиз длинных костей, наиболее распространенным местом которого является проксимальный отдел большеберцовой кости. Чаще всего встречается у пациентов в возрасте от 10 до 30 лет и чаще встречается у мужчин, чем у женщин [1, 3].Он состоит из смеси хондроидных, миксоидных и фиброзных тканей [1]. Существуют различные варианты лечения этого состояния, которые включают только выскабливание, выскабливание фенолом и резекцию единым блоком с костной пластикой [3]. Мы представляем случай юкстакортикального CMF у молодого пациента мужского пола с вовлечением проксимального конца большеберцовой кости и его лечением. Информированное согласие было получено от пациента для этого исследования.
История болезни
Пациент, 15 лет, обратился с жалобой на боль в проксимальном конце правой голени в течение четырех месяцев.Боль была тупой, легкой по интенсивности без каких-либо суточных колебаний. Физикальное обследование выявило легкую местную болезненность с нормальной кожей на поверхности, движения в коленных суставах без изменений и отечность. Лабораторные исследования были в пределах нормы.
Рентгенологическое исследование показало остеолитическое, рентгенопрозрачное, эксцентрическое поражение метафиза на медиальной границе проксимального отдела большеберцовой кости со склеротическим краем и перегородками без признаков образования новой надкостницы [Рисунок].
Рентгенограмма перед операцией (переднезадний и боковой вид)
На изображениях показано поражение в метафизарной области большеберцовой кости на медиальной стороне.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) показала низкую интенсивность сигнала на T1-взвешенных изображениях в месте поражения и неоднородную, высокую интенсивность сигнала на T2-взвешенных изображениях, указывающих на хондромиксоидную фиброму [Рисунок].
МРТ участка поражения
На изображениях видна гипоинтенсивность на Т1 и гиперинтенсивность на Т2.
После получения письменного согласия пациента было выполнено блочное иссечение с аутогенным трикортикальным костным трансплантатом, взятым из ипсилатеральной подвздошной кости. Трансплантат был зафиксирован винтом с канюлированной губкой [Рисунок], и удаленное поражение было отправлено на гистопатологическое исследование.
Послеоперационные рентгенограммы
На снимках показано иссечение новообразования и полость, заполненная костным трансплантатом и зафиксированная винтом.
При макроскопическом исследовании обнаружено примерно 3 хрящевой костной ткани.Размер 5 x 2 x 1 см с несколькими геморрагическими кусочками [Рисунок]. Гистопатологическое исследование нескольких серийных срезов показало костную ткань с фиброколлагеновой стромой и миксохондроидными островками со звездчатыми клетками, что подтвердило диагноз CMF [Рисунок].
Интраоперационная находка
На изображении показано иссеченное новообразование и его размер.
Гистопатологический слайд
На изображении показаны фиброколлагеновая строма и миксохондроидные островки со звездчатыми клетками.
После операции пациент был иммобилизован в цилиндрической гипсовой повязке с последующей частичной нагрузкой через шесть недель и полной нагрузкой через 10 недель. Трансплантат был установлен через пять месяцев после операции, и через год наблюдения не было никаких признаков рецидива [рисунок].
Контрольная рентгенограмма через один год
Изображения показывают хорошее приращение трансплантата и отсутствие признаков рецидива.
Обсуждение
Хондромиксоидная фиброма (ХМФ) — доброкачественная, местно-агрессивная опухоль хрящевого происхождения, насчитывающая менее 0.5% всех опухолей костей [1]. В 1948 году опухоль была впервые описана Яффе и Лихтенштейном как поражение, происходящее из хрящообразующей ткани и состоящее из различных пропорций хондроидных, фиброзных и миксоидных тканей [3]. Обычным местом опухоли является метафиз, прилегающий к эпифизарной пластине роста, что подтверждает гипотезу о том, что опухоль возникает из остатков хряща на этих участках [4]. Для установления диагноза важно тщательное клиническое, рентгенологическое и патологическое обследование, так как он может быть ошибочно диагностирован как другие злокачественные опухоли, такие как хондросаркома, из-за некоторого патологического сходства [3].
Пациенты обычно жалуются на боль и припухлость в месте поражения [1]. Боль обычно легкая, прерывистая и тупая, как в нашем случае. Если опухоль находится на редких участках, например на руках или ногах, жалобой может быть безболезненный отек. В некоторых случаях опухоль может протекать бессимптомно и проявляться случайно при рентгенологическом исследовании [5].
На рентгенограмме показано эксцентрично расположенное поражение в большой кости конечности с четко выраженной зубчатой внутренней границей склеротической кости, что также наблюдалось в нашем случае [2].Когда опухоль включает трубчатую кость меньшего размера, такую как ребро или малоберцовая кость, рентгенологический вид не является типичным, поскольку поражение может распространяться на всю ширину пораженной кости, расширяя обе поверхности и часто затрудняя диагностику фиброзной дисплазии и хондромы [6 ]. МРТ помогает узнать степень распространения опухоли [7].
Диагностика CMF в основном зависит от его характерных гистологических проявлений. Типичными гистологическими особенностями CMF являются дольчатый узор со звездчатыми клетками на миксоидном или хондроидном фоне с гипоцеллюлярными центрами и гиперклеточными перифериями.Остеокластоподобные гигантские клетки часто присутствуют на периферии долей [8]. Далин подчеркнул, что для CMF характерны гигантские клетки на периферии хондроидных долек с пухлыми гиперхроматическими ядрами с ядерным атипизмом [9]. Подобные особенности наблюдались и в нашем случае. Дифференциальный диагноз ХМФ включает хондробластому, хондросаркому, энхондрому и аневризматическую кисту кости, но эти поражения различаются по основным гистологическим признакам [8].
Варианты лечения CMF включают простой кюретаж, кюретаж с применением фенола и резекцию единым блоком с костной пластикой [8].Тенденция к местным рецидивам после первичного выскабливания, по-видимому, еще выше у детей раннего возраста — 80% [8]. Но выскабливание с применением фенола с последующей костной пластикой имеет очень низкий уровень рецидивов — семь процентов [7]. Дальнейшее снижение частоты рецидивов наблюдалось, когда поражение лечили блочным иссечением и трансплантацией кости [6]. Scaglietti, et al. обратил внимание на местно-агрессивное поведение этой опухоли у молодых и предложил более радикальную форму локальной резекции при ее лечении [7].Итак, нашему пациенту было проведено лечение единым блоком с трансплантацией трикортикальной кости, которая прижилась очень хорошо, и поражение не показало признаков рецидива.
Выводы
Хондромиксоидная фиброма — необычное доброкачественное новообразование кости. Его часто путают с другими опухолями, так как его патологическую идентичность часто путают с более агрессивными опухолями и много раз ошибочно диагностируют. Таким образом, для этой опухоли требуется правильная диагностика и последующее лечение.
Примечания
Контент, опубликованный в Cureus, является результатом клинического опыта и / или исследований, проведенных независимыми лицами или организациями.Cureus не несет ответственности за научную точность или надежность данных или выводов, опубликованных в данном документе. Весь контент, опубликованный в Cureus, предназначен только для образовательных, исследовательских и справочных целей. Кроме того, статьи, опубликованные в Cureus, не должны считаться подходящей заменой совета квалифицированного специалиста в области здравоохранения. Не пренебрегайте и не избегайте профессиональных медицинских консультаций из-за материалов, опубликованных в Cureus.
Авторы заявили об отсутствии конкурирующих интересов.
Человеческая этика
Согласие было получено всеми участниками этого исследования
Ссылки
1. Роберт К., Хек-младший, Кэмпбелл, Оперативная ортопедия. Vol. 1. Филадельфия: Мосби Эльзевьер; 2013. Доброкачественные / агрессивные опухоли кости; п. 894. [Google Scholar] 8. Хондромиксоидная фиброма кости. Дамле Р.П., Сурьяванши К.Х., Дравид Н.В. и др. JCR. 2013; 3: 228–231. [Google Scholar] 9. Далин округ Колумбия, Уэллс AH, Хендерсон ED. J Bone Joint Surg Am. Vol. 35. Спрингфилд; 1953. Хондромиксоидная фиброма кости; стр.831–834. [PubMed] [Google Scholar]
Фиброма хондромиксоида | Детская больница Филадельфии
Хондромиксоидная фиброма (ХМФ) — редкая доброкачественная опухоль костей, чаще всего обнаруживаемая в костях ног, рук, ступней, кистей рук, пальцев рук и ног.
Хондромиксоидная фиброма обычно встречается у детей и молодых людей в возрасте от 10 до 30 лет и составляет менее 1 процента всех опухолей костей.
Неизвестно, почему образуются хондромиксоидные фибромы.
Симптомы хондромиксоидной фибромы включают:
- Боль
- Вздутие
- Нежность
- Скованность или затрудненное движение суставов возле пораженной кости
- Наращивание или шишка под кожей
В Детской больнице Филадельфии (CHOP) наши клинические эксперты используют различные диагностические тесты для диагностики хондромиксоидной фибромы у вашего ребенка, в том числе:
- Рентгеновские снимки костей.
- Магнитно-резонансная томография (МРТ), которая использует комбинацию больших магнитов, радиочастоты и компьютера для получения подробных изображений органов, мягких тканей, мышц, связок и других структур внутри тела. Ваш ребенок не подвергается воздействию радиации во время МРТ.
- Компьютерная томография (КТ), в которой используется комбинация рентгеновских лучей и компьютерных технологий для исследования костей и получения изображений поперечного сечения («срезов») тела.
- EOS imaging — технология визуализации, позволяющая создавать трехмерные модели из двух плоских изображений.В отличие от компьютерной томографии, изображения EOS делаются, когда ребенок находится в вертикальном или стоячем положении, что позволяет улучшить диагностику благодаря положению с опорой на вес.
- Игольная биопсия — это процедура, при которой врач вводит небольшую иглу через кожу в очаг поражения, чтобы взять небольшой образец аномальной ткани. Ткань анализируется, чтобы подтвердить любые выводы.
Существует множество вариантов лечения опухолей костей и мягких тканей, и некоторым детям потребуется сочетание этих методов лечения.В CHOP специалисты программы по лечению опухолей костей и мягких тканей используют командный подход к лечению. Ортопеды, онкологи и другие специалисты сотрудничают, чтобы предоставить вашему ребенку индивидуальный уход и наилучшие возможные результаты.
Нашу программу возглавляют Кристи Л. Вебер, доктор медицины, и Александр Аркадер, доктор медицины, всемирно известные хирурги, специализирующиеся на лечении опухолей костей и мягких тканей, хирургии с сохранением конечностей и реконструктивной хирургии.
Хирургия — это рекомендуемый метод лечения хондромиксоидной фибромы.
Хирургическое лечение может включать:
- Внутриочаговое выскабливание , которое включает выскабливание кости для полного удаления опухоли
- Интраоперационные адъюванты , такие как криотерапия (жидкий азот), фенол (химическое вещество) или прижигание (сжигание ложа опухоли), которые используются для удаления микроскопических опухолевых клеток
- Костная пластика , хирургическая процедура по замене отсутствующей кости искусственным трансплантатом или трупной костью
В зависимости от размера и местоположения удаленной хондромиксоидной фибромы ваш ребенок может вернуться домой в тот же день или провести одну ночь в больнице.
Хирургическая безопасность
Хотя хирургия опухолей очень эффективна, мы понимаем, что любая операция может стать стрессом для детей и семей. В CHOP мы предлагаем множество ресурсов о том, как подготовить вашего ребенка к операции и чего ожидать во время операции.
Кроме того, мы применяем множество передовых методов до, во время и после операции, чтобы снизить риск заражения и улучшить положительные результаты. Дополнительные сведения о протоколах безопасности в Детской больнице Филадельфии см. В разделе «Безопасность в хирургии».
После лечения существует 10-20-процентный риск рецидива хондромиксоидной фибромы, поэтому важно, чтобы ваш ребенок продолжал посещать своего хирурга.
Ваш ребенок будет посещать хирурга-ортопеда примерно через одну-две недели после операции, а затем снова каждые три-четыре месяца в течение двух лет, чтобы следить за возможным повторением роста.
В Детской больнице Филадельфии мы предлагаем постоянную поддержку и услуги для пациентов и их семей в нашем главном кампусе и во всей нашей сети обслуживания CHOP.Наша команда нацелена на сотрудничество с родителями и лечащими врачами, чтобы обеспечить вашему ребенку наиболее актуальную, всестороннюю и специализированную помощь.
Во время последующих посещений рекомендуется делать рентген и другие диагностические исследования места опухоли, чтобы внимательно следить за здоровьем вашего ребенка, проверять реконструкцию и убедиться, что нет рецидива.
Если хондромиксоидная фиброма возвращается, хирурги будут лечить рецидив с помощью выскабливания внутри очага поражения, интраоперационных адъювантов и костной пластики.
В большинстве случаев хондромиксоидная фиброма не рецидивирует более чем через два года после операции.
Если ваш ребенок нуждается в постоянном наблюдении до зрелого возраста, он может продолжать посещать тех же врачей, которые лечили его. Программа CHOP по лечению опухолей костей и мягких тканей тесно сотрудничает с Penn Medicine. Для семей, которые живут далеко и нуждаются в постоянном наблюдении, наши клинические специалисты помогут вашему ребенку перейти на уход для взрослых рядом с домом.
Контуры патологии — Хондромиксоидная фиброма
Другие хондрогенные опухоли
Хондромиксоидная фиброма
Член редколлегии: Борислав А.Алексиев, доктор медицины
Главный редактор: Дебра Л. Зингер, доктор медицины
Тема завершена: 17 декабря 2020 года
Незначительные изменения: 21 декабря 2020 года
Авторские права: 2003-2021, PathologyOutlines .com, Inc.
Поиск в PubMed: Обзор патологии хондромиксоидной фибромы [TIAB] [PT]
Количество просмотров страниц в 2020 году: 9187
Количество просмотров страниц в 2021 году на сегодняшний день: 10907
Цитируйте эту страницу: Chundriger Q, Ud Din N.Хондромиксоидная фиброма. Сайт PathologyOutlines.com. https://www.pathologyoutlines.com/topic/bonechondromyxoidfibroma.html. По состоянию на 25 октября 2021 г.
Определение / общее
- Доброкачественная хрящевая опухоль у молодых людей, возникающая в проксимальных или дистальных частях длинных костей, с зональной архитектурой
- Местные рецидивы являются обычным явлением; злокачественная трансформация встречается крайне редко
Основные характеристики
- Характерный радиологический внешний вид; я.е. эксцентрическое литическое поражение с острыми, склерозированными и зубчатыми интрамедуллярными краями
- Гистологически зональная архитектура, состоящая из долек от миксоида до хондроидной ткани с промежуточным веретеном и многоядерными гигантскими клетками, с различными крупными кальцификациями.
- Полная хирургическая резекция — это метод выбора, с возможностью рецидива после простого выскабливания, но без возможности отдаленных метастазов
Код по МКБ
- МКБ-O: 9241/0 — хондромиксоидная фиброма
- МКБ-11: 2E82.Z & XH89S0 — доброкачественные хондрогенные опухоли с неуточненной локализацией и хондромиксоидная фиброма
Сайтов
- Наиболее распространенные:
- Кости трубчатые длинные; наиболее часто дистальный отдел бедра и проксимальный отдел большеберцовой кости
- Реже:
Патофизиология
- Повышающая регуляция гена рецептора глутамата GRM1 кодирующая область хромосомы 6 посредством рекомбинации с несколькими генами-партнерами в 90% случаев (Nat Genet 2014; 46: 474)
Диаграммы / таблицы
Предоставлено Курратуленом Чундригером, М.B.B.S.
Гистологический рисунок
Диагноз
- Требуется объединение радиологических и гистопатологических результатов
- Диагностика небольшого биоптата (например, цитологического исследования или стержня иглы) может быть сложной задачей
Описание рентгенологического исследования
- Длинные кости:
- Мелкие и плоские кости:
Факторы прогноза
- Около 15% случаев могут повторяться, в основном после простого выскабливания, а не тотальной резекции (World J Surg Oncol 2014; 12: 283)
- Злокачественная трансформация может произойти после лучевой терапии
Клинические изображения
Изображения, размещенные на других серверах:
Поражение нижней челюсти
Опухоль глазницы со смещением глазного яблока
Общее описание
- Дольчатая опухоль с интактной надкостницей
- Поверхность среза твердая, блестящая с различными миксоидными участками (J Clin Diagn Res 2015; 9: XD04)
- Кальцификации не видны во всей красе
Общее количество образов
Образы, размещенные на других серверах:
Препарат для резекции опухоли глазницы
Резекция опухоли ребра
Микроскопическое (гистологическое) описание
- Дольчатая архитектура; дольки, разделенные одноядерными веретеновидными клетками и смешанными многоядерными гигантскими клетками
- Дольки имеют гипоцеллюлярные центры и гиперклеточную периферию
- Строма от миксоида до хондроида, представляющая различные стадии хрящевого развития (Hum Pathol 1998; 29: 438)
- Дольки имеют звездчатые клетки на миксоидном фоне и располагаются в лакунах в хондроидных областях (Am J Clin Pathol 2001; 116: 271)
- Клетки имеют различную розовую цитоплазму, от биполярных до многополярных расширений цитоплазмы и овальные до веретенообразных ядер.
- В некоторых случаях наблюдается выраженный ядерный плеоморфизм с ядрышками
- На периферии долек видны фибробластоподобные клетки в форме веретена и разбросанные многоядерные гигантские клетки, подобные остеокластам.
- Низкая скорость митоза
- В строме можно увидеть грубые кальцификации, особенно в опухолях, возникающих в более старшей возрастной группе и необычных местах (Skeletal Radiol 1998; 27: 559)
- Отложение гемосидерина и лимфоциты
- Некроз, кистозное изменение или дегенеративные изменения встречаются редко
- В 10% случаев могут наблюдаться связанные области аневризматической костной кисты, похожие на кисты (Hum Pathol 1998; 29: 438)
Микроскопические (гистологические) изображения
Описание цитологии
- Мазки умеренно клеточные, с фрагментами фибриллярной миксохондроидной ткани, которая метахроматически окрашивается (Diagn Cytopathol 2013; 41: 904)
- Видны фрагменты веретенообразных клеток и различное количество остеокластоподобных гигантских клеток (Iran J Pathol 2016; 11: 272)
- Ядерная атипия может быть изменчивой и приводить к злокачественной интерпретации
- В цитологических мазках не может быть кальцинации
Цитологические изображения
Изображения, размещенные на других серверах:
FNA поражения плюсневой кости
FNA литического поражения бедренной кости
FNA поражения головки плюсневой кости
Положительные пятна
- Хондромиксоидная фиброма не требует иммуногистохимии для диагностики
- S100 и SOX9: положительные в клетках хондроидных долек (Hum Pathol 1989; 20: 952)
- SMA: веретеновидные клетки на периферии долек могут показывать некоторую степень положительности
Описание электронной микроскопии
- В клетках наблюдаются цитоплазматические процессы, внутрицитоплазматический гликоген и утолщение ядерной мембраны
Молекулярное / цитогенетическое описание
- Не требуется для постановки диагноза
- Повышающая регуляция GRM1 высокоспецифична для хондромиксоидной фибромы
Видео
Хрящевидные опухоли
Образец отчета о патологии
- Левое колено и проксимальный отдел большеберцовой кости, выскабливание:
- Доброкачественная хрящевая опухоль с признаками, благоприятствующими хондромиксоидной фиброме (см. Комментарий)
- Комментарий: Очень важна корреляция с результатами радиологического исследования.
Дифференциальный диагноз
- Центральная хондросаркома:
- Рентгенологически деструктивное остеолитическое поражение с инвазией в соседние кости и мягкие ткани, внешний вид съеденного молью и очаги кальцификации
- Гистологически инфильтративные дольки хряща различной степени клеточности и ядерной атипии
- Характеризуется мутациями IDH
- Хондробластома:
- Возникает в основном у молодых пациентов с незрелым скелетом
- Эпифизарное расположение характерно
- Острова мононуклеарных клеток с четкими границами клеток, характерными бороздчатыми ядрами; разбросанные клетки могут оказаться эпителиоидными
- Характерные кальцификаты в виде куриной проволоки
- Содержит мутации h4.3 ( ген h4F3B ) на хромосоме 17
- Остеохондромиксома:
- Чрезвычайно редкая хондроидная и остеоидная матрица, вызывающая доброкачественную миксоидную опухоль, возникающую в связи с комплексом Карни
- Опухоль возникает в диафизе лучевой и большеберцовой костей и носовой кости
- Вариативно-клеточная опухоль, состоящая из многоугольных биполярных или звездчатых клеток, расположенных в виде пластинок и долек вместе с остеоидом и хондроидным матриксом, присутствующим в миксоидной строме
- Отсутствует активация GRM1 и другие аберрации хромосомы 6; вместо этого содержит мутации PRKAR1A на хромосоме 17
- Аневризматическая киста кости:
- Литическое расширяющееся поражение при радиологии с переменным уровнем жидкости на МРТ
- Состоит из кистозных кровеносных пространств, выстланных остеокластоподобными гигантскими клетками.
- Сплошные области показывают пролиферацию веретенообразных клеток с образованием синей кости.
- Может быть связана морфологическая находка в ряде доброкачественных и злокачественных опухолей костей и хрящей
- Гигантоклеточная опухоль:
- Возникает при эпифизах длинных костей у взрослых.
- Равномерное распределение гигантских клеток типа остеокластов среди мононуклеарных клеток
- Дает положительное окрашивание для RUNX2 , SATB2, h4.3 (G34W)
- Отличный ответ на деносумаб (ингибитор лиганда RUNX)
Вопрос стиля проверки совета директоров № 1
Женщина 25 лет обратилась с жалобой на болезненный отек правого колена. Радиология показывает литическое поражение со склеротическими интрамедуллярными краями в метафизе проксимального отдела малоберцовой кости. Была сделана резекция опухоли единым блоком, и микроскопия показала вышеуказанную картину. Какое из утверждений относительно этой сущности верно?
- Деносумаб — это недавно разработанный препарат для нехирургического лечения.
- Диагностика не требует сопоставления с рентгенологией
- В большинстве случаев эта опухоль клинически проявляется в виде безболезненных образований.
- Наличие прилегающих аневризматических костных кистоподобных участков маловероятно
- Эта опухоль демонстрирует различные стадии хрящевого развития.
Стиль проверки Правлением, ответ № 1
E .Эта опухоль показывает различные стадии хрящевого развития. На микрофотографии показана опухоль, состоящая из долек от миксоида до хондроида с прилегающей популяцией мононуклеарных клеток и некоторых гигантских клеток, подобных остеокластам. Эти данные характерны для хондромиксоидной фибромы, о чем также свидетельствуют клинические и рентгенологические признаки. Миксохондроидные доли хондромиксоидной фибромы представляют различные стадии хрящевого развития, от миксоидной мезенхимы до хорошо развитого гиалинового хряща.Диагностика всегда требует рентгенологической корреляции, которая показывает характерное эксцентрическое литическое поражение в метафизарной области длинных костей. Болезненное образование — обычное клиническое проявление. Соседние аневризматические костные кистообразные области можно увидеть в 10% случаев. Деносумаб — ингибитор лиганда RUNX, недавно разработанный для лечения гигантоклеточной опухоли кости.
Комментарий здесь
Ссылка: Chondromyxoid fibroma
Вопрос стиля проверки совета № 2
Какое из следующих генетических изменений характерно для хондромиксоидной фибромы?
- GRM1 повышающая регуляция
- мутация h4F3B
- Мутация IDh2
- мутация PRKAR1A
- USP6 перестановки
Стиль проверки Правлением, ответ № 2
A . GRM1 повышающая регуляция. USP6 перестройки наблюдаются в аневризматических костных кистах. IDh2 мутации характерны для хондросаркомы. h4F3B является мутацией в хондробластоме, а мутации PRKAR1A наблюдаются в остеохондромиксоме в условиях комплекса Карни.
Комментарий здесь
Ссылка: Chondromyxoid fibroma
Вернуться наверх
OrthoKids — Хондромиксоидная фиброма
Обзор
Хондромиксоидная фиброма (ХМФ) — одна из самых редких опухолей костей.Он составляет менее 1% диагностированных опухолей костей. Большинство педиатрических пациентов с CMF — подростки. CMF — доброкачественная (доброкачественная) опухоль.
Описание
CMF состоит из хряща, который представляет собой гладкую подкладку суставов, которая позволяет им плавно двигаться. Это происходит около концов костей, таких как бедренная кость (бедренная кость), большеберцовая кость (большеберцовая кость) и пяточная кость (пяточная кость). CMF не распространяется на другие части тела.
Мы не знаем, что вызывает CMF.
Симптомы
CMF может быть впервые замечен, когда родитель или пациент чувствуют костную опухоль или опухоль. Может быть небольшая боль или нет боли.
Осмотр врача
Ваш врач расскажет вам и вашему ребенку о его или ее истории болезни, а также о любых симптомах. Он или она спросит о любой травме или падении в анамнезе, любой боли, боли при занятиях или боли в ночное время.
Ваш врач увидит, есть ли какие-либо костные образования и болезненны ли эти области.Он или она также проверит, насколько подвижны суставы рядом с этим участком.
Исследования
Рентгеновские лучи — Рентгеновские лучи используются для исследования кости и опухоли. CMF выглядит как небольшой круглый или овальный пузырь, который появляется на краях кости.
CMF появляется на левой стороне рентгеновского снимка внутри кости лопатки (лопатки) в виде пузырчатого поражения.
КТ или МРТ — Эти тесты помогают показать, прорастает ли опухоль в мягкие ткани вокруг кости, а также помогают показать, какая часть кости поражена.КТ и МРТ также помогают определить, является ли опухоль доброкачественной, например CMF, или это другой тип опухоли, который может быть более агрессивным, например, рак.
Типичный вид CMF на МРТ.
Хотя эти исследования могут помочь в постановке диагноза, поражение может быть и другим.
Лечение
Биопсия
Несмотря на получение рентгеновских снимков, компьютерной томографии и МРТ, диагноз CMF не может быть поставлен полностью, если ткань не исследуется под микроскопом.Чтобы получить эту ткань, вашему хирургу потребуется биопсия поражения. Для большинства детей это предполагает посещение операционной. Пока ваш ребенок полностью спит под наркозом, ваш хирург возьмет образец и рассмотрит его под микроскопом вместе с патологоанатомом.
Кюретаж
Выскабливание может быть выполнено одновременно с биопсией, если хирург и патолог могут установить диагноз CMF под микроскопом. Это предполагает соскабливание опухоли с кости с помощью специальных инструментов.Чтобы заполнить отверстие, ваш хирург может разместить костный трансплантат, который может быть костью от собственного тела вашего ребенка, костью от другого человека или заменителем костного трансплантата, изготовленным в лаборатории. Иногда ваши хирурги могут также ввести в отверстие химическое вещество, чтобы предотвратить повторное появление опухоли. Однако эта опухоль может вернуться даже после хирургического лечения по ее удалению. Опухоль возвращается примерно в 25% случаев.
В зависимости от того, где находится опухоль, ваш хирург может быть не в состоянии удалить ее полностью, особенно если она находится рядом с пластиной роста и может вызвать необратимые проблемы с ростом кости.
Скорее всего, ваш хирург будет продолжать следить за вами в течение нескольких лет, чтобы убедиться, что опухоль не вернется. Если это так, варианты лечения остаются аналогичными.
Дополнительная информация
Орбитальная хондромиксоидная фиброма | Наружное заболевание глаз | JAMA Офтальмология
Первичные опухоли орбитальной кости редки и составляют до 2% всех орбитальных масс. 1 Хондромиксоидная фиброма (ХМФ) — одна из наименее распространенных опухолей костей, составляющая менее 1% опухолей костей и менее 2% доброкачественных опухолей костей. 2 , 3 Помимо кратких отчетов о случаях, 4 -6 орбитальный CMF не был четко задокументирован в офтальмологической литературе. Насколько нам известно, мы впервые сообщаем о клинико-патологических особенностях и вариантах лечения орбитального CMF, возникающего из лобной кости.
У 37-летней женщины был медленно прогрессирующий отек левого верхнего века, временно связанный с периодической головной болью и стреляющей болью в течение 3 лет.При осмотре острота зрения 20/20 OU. Левый глаз показал 4 мм проптоза со смещением вниз, легким блефароптозом и хориоидальными складками на заднем полюсе (рис. 1А). Компьютерная томография выявила надвисочную неинфильтративную массу глазницы с эрозией прилегающей лобной кости (рис. 1B и C). Дифференциальный диагноз включал опухоли слезной железы, атипичные дермоидные кисты и доброкачественные фиброзно-костные поражения, такие как остеома, фиброзная дисплазия или оссифицирующая фибромиксоидная опухоль мягких частей.
Пациенту выполнена чрескожная экстрапериостальная орбитотомия. Во время операции надкостницу отделили тупым отсечением от кости в периферических частях новообразования как сверху, так и снизу. Выяснилось, что образование локализуется в основном в экстрапериостальном пространстве, проталкивая нижнюю и медиальную периостальную границу в мягкие ткани глазницы. Опухоль в центре имела тесное соединение с костной стенкой. Была выполнена резекция единым блоком, включая опухоль, окружающую надкостницу и прилегающую костную стенку.
Макроскопически масса составляла 20 × 15 × 7 мм. Гистопатологическое исследование выявило CMF (рис. 2A-C). Массив мягких тканей был окружен снизу медиально надкостницей. Надкостница показала кальцификацию сверху и сбоку, что соответствовало радиоплотным краям на компьютерном томографическом сканировании. Боковые границы образования костные. Клеточные элементы с низкой скоростью пролиферации (MIB-1 <1%) были положительными для белка S-100B в центральной хондроидной области и положительными для виментина и актина гладких мышц в периферической фибробластной области, но отрицательными для десмина, CD68, CD34, и CD31.Ультраструктурные данные (рис. 2D и E) подтвердили диагноз CMF.
В послеоперационном периоде выздоровление было быстрым и без особенностей. Через два года после операции у пациента отмечалось заметное улучшение проптоза, смещения вниз и блефароптоза без признаков рецидива или метастазов (рис. 1D).
Хондромиксоидная фиброма чаще всего проявляется во втором и третьем десятилетии жизни, чаще у мужчин, чем у женщин. 2 , 3 Наиболее часто встречаются длинные кости, за ними следуют плоские кости и кости рук и ног. 3 Поражение черепно-лицевой области встречается относительно редко. 3 Гистопатологический дифференциальный диагноз включает хондросаркому, энхондрому или хордому. 2
Хондромиксоидная фиброма с поражением орбиты описана только в кратких отчетах о клинических случаях. 4 -6 Hashimoto et al 4 и Cruz et al 5 описали CMF решетчатой пазухи с разрушением медиальной стенки глазницы.Wolf et al., , 6, сообщили о внутричерепном CMF лобно-клиновидного сочленения со вторичным вовлечением орбиты. У нашего пациента было — насколько нам известно — впервые — заметное смещение вниз и вдавление глазного яблока с хориоидальными складками, вызванное прогрессирующим ростом опухоли орбиты. Поскольку прилегающая надкостница не была повреждена, мы выбрали экстрапериостальный доступ, максимально отделив опухоль и надкостницу от кости. В области плотного прилегания к прилегающей лобной кости была выполнена резекция единым блоком, включая опухоль, окружающую надкостницу и прилегающую костную стенку.Полная резекция единым блоком важна как с точки зрения гистопатологической диагностики, так и с точки зрения предотвращения рецидива опухоли. Простой кюретаж может способствовать недиагностике и частично объяснить, почему болезнь редко документируется.
В заключение, CMF следует рассматривать как редкое доброкачественное образование при дифференциальной диагностике первичных опухолей орбитальной кости.
Для корреспонденции: Dr Heindl, Отделение офтальмологии и Университетская глазная больница, Университет Эрлангена-Нюрнберга, Schwabachanlage 6, 91054 Эрланген, Германия ([email protected]).
Раскрытие финансовой информации: Не сообщалось.
Предыдущая презентация: Это исследование было представлено на 47-м ежегодном собрании Европейского общества офтальмопатологов; Июнь 2008 г .; Безансон, Франция.
Дополнительные материалы: Матиас Вернер, доктор медицины, предоставил экспертную оценку.
1.Сельва
DW белый
ВАО’Коннелл
JXRootman
J Первичные опухоли костей орбиты. Surv Ophthalmol 2004; 49
(3)
328-342PubMedGoogle ScholarCrossref 2.Zillmer
Д.А.Дорфман
HD Хондромиксоидная фиброма кости: тридцать шесть случаев с клинико-патологической корреляцией. Хум Патол 1989; 20
(10)
952–964PubMedGoogle ScholarCrossref 3.Wu
CTInwards
CYO’Laughlin
SRock
MGBeabout
JWUnni
KK Хондромиксоидная фиброма кости: клинико-патологический обзор 278 случаев. Хум Патол 1998; 29
(5)
438-446PubMedGoogle ScholarCrossref 4.Хашимото
Мидзуми
JSakuma
Ивама
TWatarai
J Хондромиксоидная фиброма решетчатой пазухи. Нейрорадиология 1998; 40
(9)
577–579PubMedGoogle ScholarCrossref 5.Cruz
А.А.Мескита
IMBecker
АНЧАХУД
F Инвазия орбиты хондромиксоидной фибромой решетчатой пазухи. Ophthal Plast Reconstr Surg 2007; 23
(5)
427- 428PubMedGoogle ScholarCrossref 6. Волк
DAChaljub
GMaggio
В.Гельман
BB Внутричерепная хондромиксоидная фиброма: отчет о случае и обзор литературы. Arch Pathol Lab Med 1997; 121
(6)
626-630PubMedGoogle Scholar
Хондромиксоидная фиброма нижней челюсти у пожилого человека: отчет о болезни
https://doi.org/10.1016/j.ajoms.2018.06.002 Получить права и содержание
Резюме
Хондромиксоидная фиброма (ХМФ) — редкое доброкачественное новообразование хрящевого происхождения и составляет менее 1% всех первичных опухолей кости. Черепно-лицевая область поражается всего в 2% случаев. CMF челюсти встречается чрезвычайно редко, без значительной половой принадлежности и среднего возраста на момент постановки диагноза 28 (диапазон 9–67 лет).В июне 2017 года в наше отделение стоматолог направил 50-летнюю женщину с опухолью вестибулярной области левой нижней челюсти. Впервые она заметила это безболезненное, медленно растущее, пальпируемое образование 6 месяцев назад, но не испытывала никаких трудностей в повседневной жизни. Внеоральный осмотр выявил овальную, твердую и неподвижную массу размером примерно 3,0×2,0 см, прикрепленную к нижней границе левой нижней челюсти. Инцизионная биопсия новообразования была выполнена под местной инфильтрационной анестезией и отправлена на гистопатологическое исследование и обозначена как CMF.Учитывая, что поражение было относительно небольшим, его лечили консервативной местной энуклеацией с использованием интраорального доступа. CMF редко локализуется в челюстно-лицевой области, но его следует включать в дифференциальный диагноз у пациентов с опухолью, поражающей кости черепа, поскольку ее можно ошибочно принять за одну из наиболее агрессивных опухолей, обнаруженных в этой области. Предоперационный рентгенологический диагноз, который согласуется с гистопатологическим исследованием, очень важен для хирургического планирования и прогноза.