Гемолитических анемий причины: Гемолитическая анемия:Причины,Симптомы,Лечение | doc.ua

Содержание

Гемолитическая анемия — Диагностика и Лечение

Гемолитическая анемия — это гетерогенное заболевание, которое характеризуется патологическим, повреждением и последующим распадом эритроцитов (гемолизом).

Различают наследственные и приобретенные гемолитические анемии,связанные и несвязанные с дефектом эритроцитов. Часто встречаются аутоиммунные гемолитические анемии, при которых эритроциты разрушаются  антителами, вырабатываемыми самим организмом.

Эритроциты — это красные кровяные тельца, курсируют в кровеносном русле и переносят кислород к органам, и забирает у них углекислоту. В норме клетка живет примерно 120 дней и после этого сама уничтожается в селезенке.

Если в организме мало эритроцитов, то он получает мало кислорода, что и вызывает сбои в работе всего организма.

Этиология развития гемолитической анемии

Существует две больших причины развития гемолитической анемии:

Врожденные. Чаще всего, это разные дефекты развития эритроцитов, что передаются по наследству от родителей к ребенку. Он включает серповидноклеточную анемию, талассемию. Это приводит к тому,  что эритроциты, не живут так долго, как нормальные клетки.

Приобретенные. К этой группе причин относят так называемую иммунную гемолитическую анемию, ее может спровоцировать:

  • Неконтролируемый прием антибиотиков, парацетамола, препаратов от малярии;
  • Инфекционные заболевания;
  • Онкологические заболевания;
  • Аутоиммунные расстройства
  • Ревматоидный артрит, системная волчанка, и много других аутоиммунных заболеваний;
  • Увеличение активности и размера селезенки и она начинает уничтожать слишком большое количество эритроцитов;
  • Искусственные сердечные клапаны, которые своими ударами могут повреждать эритроциты;

https://www.stanfordchildrens.org/en/topic/default?id=hemolytic-anemia-in-children-90-P02321

Клинические проявления

Симптоматика гемолитической анемии может быть острой и развиваться быстро или хронической. К основным симптомам относят:

  • Патологическая бледность и/или желтушность кожи. Из-за отсутствия эритроцитов, кожа теряет свой естественный цвет.
  • Постоянная усталость, слабость, снижение физической активности.
  • Головокружения, боли в голове и спутанность сознания.
  • Снижение или отсутствие аппетита. 
  • Увеличения сердцебиения, даже в полном покое. 
  • Обострения хронических болезней.
  • Одышка;
  • Снижения артериального давления.
  • Желтуха в период острой потери эритроцитов. 
  • Увеличение размера печени и селезенки.
  • Постоянно холодные конечности.
  • Боль в груди.

Также дополнительно добавляются симптомы сопутствующих заболеваний, которые могут усилить гемолитическую анемию: повышение температуры, боли в суставах, гормональные нарушения.

В случае критической анемии у пациента может быть потеря сознания, сонливость, апатия и полное отсутствие сил. В таком случае необходимо проводить лечение только в реанимационном стационаре.

Особенности гемолитической анемии у детей

Так как одной из причин гемолитической анемии является наследственность, то и проявляется болезнь зачастую в новорожденном возрасте. Такие дети могут иметь особые анатомические черты: патологическое изменение челюсти и зубов, полидактилия, деформация шейного отдела позвонка, башенный череп и много других. Подробнее

 

 

 

Диагностические мероприятия

Все начинается с детального сбора жалоб и анамнеза: что именно беспокоит когда началось, периоды обострения и ремиссии, историю болезни за жизнь и много другого

С целью дифференциальной диагностики врач направляет пациента на анализы:

  • Общий анализ крови с развернутой формулой, определением ретикулоцитов. Самый первый и главный показатель крови, что дает понять о наличии анемии и ее вида. 
  • Биохимия. Оценивается уровень лактатдегидрогеназы, билирубин и гаптоглобин в крови;
  • Анализ мочи, на наличие уробилиногена, гемоглобинурия;
  • Периферический мазок крови. Капля крови детально рассматривается под микроскопом и оценивают качество клеток;
  • Тесты Кумбса на антитела к эритроцитам, которые атакуют свои клетки.

С целью проверки эритропоэза проводится аспирация костного мозга, и детально рассматриваются процесс образования эритроцитов. Также проводят УЗИ и КТ диагностику печени и селезенки.

Лечение 

Протокол лечения гемолитической анемии зависит от многих факторов: причина развития заболевания, возраст больного, общее состояние организма, острое или хроническое состояние. 

В случае приобретенной причины развития патологии, в первую очередь необходимо справиться с ней. При инфекционных заболеваниях назначают антибиотики широкого спектра или противовирусные препараты. 

Если присутствует иммунный компонент показано принимать глюкокортикостероиды. Назначаются средние или высокие дозы метилпреднизолона с последующим снижением до поддерживающих доз. В тяжелых случаях применяют другую иммуносупрессивную терапию. 

Онкологическое заболевание требует полноценной химии или лучевой терапии для переведения опухоли в стадию ремиссии.

К общей терапии гемолитической анемии всегда добавляется фолиевая кислота, которая способствует образованию новых клеток крови. Ритуксимаб, как препарат, что влияет на иммунную систему, применяется во второй и последующих линиях терапии

https://emedicine.medscape.com/article/201066-treatment#d1

В случае острой анемии, что приводит к нарушению важных жизненных функций, по абсолютным показаниям врачи проводят гемотрансфузионную терапию. Она заключается в прямом восстановлении количества эритроцитов путем переливания крови. 

Также при увеличении размеров и активности селезенки, проводят хирургическое удаления. 

https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/hemolytic-anemia

Стоит учитывать, что важно не только полноценное лечение, но и определенный способ жизни. Максимально оберегать себя от травм, воздействия низких температур. Проводить профилактику инфекционных заболеваний, беречь себя от контактов с больными и вовремя вакцинироваться.

https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/hemolytic-anemia

Гемолитическая анемия — причины, симптомы, диагностика и лечение

Гемолитическая анемия – патология эритроцитов, отличительным признаком которой является ускоренное разрушение красных кровяных телец с высвобождением повышенного количества непрямого билирубина. Для данной группы заболеваний типично сочетание анемического синдрома, желтухи и увеличения размеров селезенки. В процессе диагностики исследуется общий анализ крови, уровень билирубина, анализ кала и мочи, УЗИ органов брюшной полости; проводится биопсия костного мозга, иммунологические исследования. В качестве методов лечения используется медикаментозная, гемотрансфузионная терапия; при гиперспленизме показана спленэктомия.

Общие сведения

Гемолитическая анемия (ГА) — малокровие, обусловленное нарушением жизненного цикла эритроцитов, а именно преобладанием процессов их разрушения (эритроцитолиза) над образованием и созреванием (эритропоэзом). Данная группа анемий очень обширна. Их распространенность неодинакова в различных географических широтах и возрастных когортах; в среднем патология встречается у 1% населения. Среди прочих видов анемий на долю гемолитических приходится 11%. Патология характеризуется укорочением жизненного цикла эритроцитов и их распадом (гемолизом) раньше времени (через 14-21 день вместо 100-120 суток в норме). При этом разрушение эритроцитов может происходить непосредственно в сосудистом русле (внутрисосудистый гемолиз) или в селезенке, печени, костном мозге (внесосудистый гемолиз).

Гемолитическая анемия

Причины

Этиопатогенетическую основу наследственных гемолитических синдромов составляют генетические дефекты мембран эритроцитов, их ферментных систем либо структуры гемоглобина. Данные предпосылки обусловливают морфофункциональную неполноценность эритроцитов и их повышенное разрушение. Гемолиз эритроцитов при приобретенных анемиях наступает под влиянием внутренних факторов или факторов окружающей среды, среди которых:

  • Аутоиммунные процессы. Образование антител, агглютинирующих эритроциты, возможно при гемобластозах (остром лейкозе, хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе), аутоиммунной патологии (СКВ, неспецифическом язвенном колите), инфекционных заболеваниях (инфекционном мононуклеозе, токсоплазмозе, сифилисе, вирусной пневмонии). Развитию иммунных гемолитических анемий могут способствовать посттрансфузионные реакции, профилактическая вакцинация, гемолитическая болезнь плода.

  • Токсическое действие на эритроциты. В ряде случаев острому внутрисосудистому гемолизу предшествует отравление мышьяковистыми соединениями, тяжелыми металлами, уксусной кислотой, грибными ядами, алкоголем и др. Вызывать разрушение клеток крови может прием определенных лекарств (противомалярийных препаратов, сульфаниламидов, производных нитрофуранового ряда, анальгетиков).

  • Механическое повреждение эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может наблюдаться при тяжелых физических нагрузках (длительной ходьбе, беге, лыжном переходе), при ДВС-синдроме, малярии, злокачественной артериальной гипертензии, протезировании клапанов сердца и сосудов, проведении гипербарической оксигенации, сепсисе, обширных ожогах. В этих случаях под действием тех или иных факторов происходит травматизация и разрыв мембран изначально полноценных эритроцитов.

Гемолитическая анемия

Патогенез

Центральным звеном патогенеза ГА является повышенное разрушение эритроцитов в органах ретикулоэндотелиальной системы (селезенке, печени, костном мозге, лимфатических узлах) или непосредственно в сосудистом русле. При аутоиммунном механизме анемии происходит образование антиэритроцитарных АТ (тепловых, холодовых), которые вызывают ферментативный лизис мембраны эритроцитов. Токсические вещества, являясь сильнейшими окислителями, разрушают эритроцит за счет развития метаболических, функциональных и морфологических изменений оболочки и стромы красных кровяных телец. Механические факторы оказывают прямое воздействие на клеточную мембрану. Под влиянием этих механизмов из эритроцитов выходят ионы калия и фосфора, а внутрь поступают ионы натрия. Клетка разбухает, при критическом увеличении ее объема наступает гемолиз. Распад эритроцитов сопровождаются развитием анемического и желтушного синдромов (так называемой «бледной желтухой»). Возможно интенсивное окрашивание кала и мочи, увеличение селезенки и печени.

Классификация

В гематологии гемолитические анемии подразделяются на две большие группы: врожденные (наследственные) и приобретенные. Наследственные ГА включают следующие формы:

  • эритроцитарные мембранопатии (микросфероцитоз – болезнь Минковского-Шоффара, овалоцитоз, акантоцитоз) – анемии, обусловлены структурными аномалиями мембран эритроцитов

  • ферментопении (энзимопении) – анемии, вызванные дефицитом тех или иных ферментов (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы и др.)

  • гемоглобинопатии — анемии, связанные с качественными нарушениями структуры гемоглобина или изменением соотношения его нормальных форм (талассемия, серповидно-клеточная анемия).

Приобретенные ГА подразделяются на:

  • мембранопатии приобретенные (пароксизмальная ночная гемоглобинурия – б-нь Маркиафавы-Микели, шпороклеточная анемия)

  • иммунные (ауто- и изоиммунные) – обусловлены воздействием антител

  • токсические – анемии, обусловленные воздействием химических веществ, биологических ядов, бактериальных токсинов

  • механические — анемии, вызванные механическим повреждением структуры эритроцитов (тромбоцитопеническая пурпура, маршевая гемоглобинурия)

Симптомы

Наследственные мембранопатии, ферментопении и гемоглобинопатии

Наиболее распространенной формой данной группы анемий является микросфероцитоз, или болезнь Минковского-Шоффара. Наследуется по аутосомно-доминантному типу; обычно прослеживается у нескольких представителей семьи. Дефектность эритроцитов обусловлена дефицитом в мембране актомиозиноподобного белка и липидов, что приводит к изменению формы и диаметра эритроцитов, их массивному и преждевременному гемолизу в селезенке. Манифестация микросфероцитарной ГА возможна в любом возрасте (в младенчестве, юношестве, старости), однако обычно проявления возникают у детей старшего возраста и подростков. Тяжесть заболевания варьирует от субклинического течения до тяжелых форм, характеризующихся часто повторяющимися гемолитическими кризами. В момент криза нарастает температура тела, головокружение, слабость; возникают боли в животе и рвота.

Основным признаком микросфероцитарной гемолитической анемии служит желтуха различной степени интенсивности. Вследствие высокого содержания стеркобилина кал становится интенсивно окрашенным в темно-коричневый цвет. У пациентов с болезнь Минковского-Шоффара наблюдается склонность к образованию камней в желчном пузыре, поэтому часто развиваются признаки обострения калькулезного холецистита, возникают приступы желчной колики, а при закупорке холедоха конкрементом — обтурационная желтуха. При микросфероцитозе во всех случаях увеличена селезенка, а у половины пациентов – еще и печень. Кроме наследственной микросфероцитарной анемии, у детей часто встречаются другие врожденные дисплазии: башенный череп, косоглазие, седловидная деформация носа, аномалии прикуса, готическое нёбо, полидактилия или брадидактилия и пр. Пациенты среднего и пожилого возраста страдают трофическими язвами голени, которые возникают в результате гемолиза эритроцитов в капиллярах конечностей и плохо поддаются лечению.

Энзимопенические анемии связаны с недостатком определенных ферментов эритроцитов (чаще — Г-6-ФД, глутатион-зависимых ферментов, пируваткиназы и др). Гемолитическая анемия может впервые заявлять о себе после перенесенного интеркуррентного заболевания или приема медикаментов (салицилатов, сульфаниламидов, нитрофуранов). Обычно заболевание имеет ровное течение; типична «бледная желтуха», умеренная гепатоспленомегалия, сердечные шумы. В тяжелых случаях развивается ярко выраженная картина гемолитического криза (слабость, рвота, одышка, сердцебиение, коллаптоидное состояние). В связи с внутрисосудистым гемолизом эритроцитов и выделением гемосидерина с мочой последняя приобретает темный (иногда черный) цвет. Особенностям клинического течения гемоглобинопатий — талассемии и серповидно-клеточной анемии посвящены самостоятельные обзоры.

Приобретенные гемолитические анемии

Среди различных приобретенных вариантов чаще других встречаются аутоиммунные анемии. Для них общим пусковым фактором выступает образование антител к антигенам собственных эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может носить как внутрисосудистый, так и внутриклеточный характер. Гемолитический криз при аутоиммунной анемии развивается остро и внезапно. Он протекает с лихорадкой, резкой слабостью, головокружением, сердцебиением, одышкой, болями в эпигастрии и пояснице. Иногда острым проявлениям предшествуют предвестники в виде субфебрилитета и артралгий. В период криза стремительно нарастает желтуха, не сопровождающаяся кожным зудом, увеличивается печень и селезенка. При некоторых формах аутоиммунных анемий больные плохо переносят холод; в условиях низких температур у них может развиваться синдром Рейно, крапивница, гемоглобинурия. Вследствие недостаточности кровообращения в мелких сосудах возможны осложнения в виде гангрены пальцев ног и рук.

Токсические анемии протекают с прогрессирующей слабостью, болями в правом подреберье и поясничной области, рвотой, гемоглобинурией, высокой температурой тела. Со 2-3 суток присоединяется желтуха и билирубинемия; на 3-5 сутки возникает печеночная и почечная недостаточность, признаками которых служат гепатомегалия, ферментемия, азотемия, анурия. Отдельные виды приобретенных гемолитических анемий рассмотрены в соответствующих статьях: «Гемоглобинурия» и «Тромбоцитопеническая пурпура», «Гемолитическая болезнь плода».

Осложнения

Каждый вид ГА имеет свои специфические осложнения: например, ЖКБ – при микросфероцитозе, печеночная недостаточность – при токсических формах и т.д. К числу общих осложнений относятся гемолитические кризы, которые могут провоцироваться инфекциями, стрессами, родами у женщин. При остром массивном гемолизе возможно развитие гемолитической комы, характеризующейся коллапсом, спутанным сознанием, олигурией, усилением желтухи. Угрозу жизни больного несут ДВС-синдром, инфаркт селезенки или спонтанный разрыв органа. Неотложной медицинской помощи требуют острая сердечно-сосудистая и почечная недостаточность.

Диагностика

Определение формы ГА на основе анализа причин, симптоматики и объективных данных относится к компетенции гематолога. При первичной беседе выясняется семейный анамнез, частота и тяжесть протекания гемолитических кризов. В процессе осмотра оценивается окраска кожных покровов, склер и видимых слизистых, производится пальпация живота для оценки величины печени и селезенки. Сплено- и гепатомегалия подтверждается при проведении УЗИ печени и селезенки. Лабораторный диагностический комплекс включает:

  • Исследование крови. Изменения в гемограмме характеризуются нормо- или гипохромной анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией, ретикулоцитозом, ускорением СОЭ. В биохимических пробах крови определяется гипербилирубинемия (увеличение фракции непрямого билирубина), увеличение активности лактатдегидрогеназы. При аутоиммунных анемиях большое диагностическое значение имеет положительная проба Кумбса.

  • Анализы мочи и кала. Исследование мочи выявляет протеинурию, уробилинурию, гемосидеринурию, гемоглобинурию. В копрограмме повышено содержание стеркобилина.

  • Миелограмму. Для цитологического подтверждения выполняется стернальная пункция. Исследование пунктата костного мозга обнаруживает гиперплазию эритроидного ростка.

В процессе дифференциальной диагностики исключаются гепатиты, цирроз печени, портальная гипертензия, гепатолиенальный синдром, порфирии, гемобластозы. Пациента консультируют гастроэнтеролог, клинический фармаколог, инфекционист и другие специалисты.

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Лечение

Различные формы ГА имеют свои особенности и подходы к лечению. При всех вариантах приобретенной гемолитической анемии необходимо позаботиться об устранении влияния гемолизирующих факторов. Во время гемолитических кризов больным необходимы инфузии растворов, плазмы крови; витаминотерапия, по необходимости – гормоно- и антибиотикотерапия. При микросфероцитозе единственно эффективным методом, приводящим к 100 % прекращению гемолиза, является спленэктомия.

При аутоиммунной анемии показана терапия глюкокортикоидными гормонами (преднизолоном), сокращающая или прекращающая гемолиз. В некоторых случаях требуемый эффект достигается назначением иммунодепрессантов (азатиоприна, 6-меркаптопурина, хлорамбуцила), противомалярийных препаратов (хлорохина). При резистентных к медикаментозной терапии формах аутоиммунной анемии выполняется спленэктомия. Лечение гемоглобинурии предполагает переливание отмытых эритроцитов, плазмозаменителей, назначение антикоагулянтов и антиагрегантов. Развитие токсической гемолитической анемии диктует необходимость проведения интенсивной терапии: дезинтоксикации, форсированного диуреза, гемодиализа, по показаниям – введение антидотов.

Прогноз и профилактика

Течение и исход зависят от вида анемии, тяжести протекания кризов, полноты патогенетической терапии. При многих приобретенных вариантах устранение причин и полноценное лечение приводит к полному выздоровлению. Излечения врожденных анемий добиться нельзя, однако возможно достижение длительной ремиссии. При развитии почечной недостаточности и других фатальных осложнений прогноз неблагоприятен. Предупредить развитие ГА позволяет профилактика острых инфекционных заболеваний, интоксикаций, отравлений. Запрещается бесконтрольное самостоятельное использование лекарственных препаратов. Необходимо тщательная подготовка пациентов к гемотрансфузиям, вакцинации с проведением всего комплекса необходимых обследований.

Рубрика здоровье: чем опасна анемия

Каких только по происхождению анемий не бывает – гемолитическая, железодефицитная и т. д. Проблема эта не является редкостью. Железодефицитное состояние является одним из распространенных заболеваний. По данным экспертов ВОЗ на Земном шаре 700 — 800 млн человек страдают этим заболеванием с явлениями анемии или скрытым дефицитом железа. Эта наиболее часто встречается у детей, подростков и женщин. В высокоразвитых странах примерно 12% женщин страдает железодефицитным состоянием с явлениями анемии, а у четверти наблюдается скрытый дефицит железа. В странах с низким уровнем жизни и неэффективной системой медицинской помощи эти показатели значительно выше.

В силу ряда причин, о них мы расскажем ниже, анемии становятся распространенным заболеванием. Может быть, наши советы будут кому-то полезны.

Что такое анемия?
Анемия, или малокровие — болезненное состояние, характеризующееся уменьшением концентрации гемоглобина и в подавляющем большинстве случаев числа эритроцитов в единице объема крови. Анемия возникает во все периоды жизни человека не только при различных заболеваниях, но и при некоторых физиологических состояниях, например, при беременности, в период усиленного роста, кормления грудью. Важное социальное значение имеет проблема анемий у детей раннего возраста, так как анемия в этом возрасте может привести к нарушениям физического развития и обмена железа. Развитие анемии может быть связано с периодом полового созревания и климактерическим периодом, гормональными нарушениями, характером питания, заболеваниями пищеварительного тракта, печени, почек, нарушением всасывания, аутоиммунными состояниями, оперативным вмешательством и другими факторами. Нередко анемия является самостоятельным или сопутствующим симптомом многих внутренних заболеваний, инфекционных и онкологических болезней.

Общими симптомами для всех форм анемий являются бледность кожных покровов и слизистых оболочек, одышка, сердцебиение, а также жалобы на головокружение, головные боли шум в ушах, неприятные ощущения в области сердца, резкую общую слабость и быструю утомляемость. 

Как можно узнать, есть ли у меня анемия?

Большое значение в диагностике анемии имеет лабораторное исследование крови — определение концентрации гемоглобина, количества эритроцитов, величины и насыщенности их гемоглобином.

Точное определение типа и причины анемии является основанием для выбора правильного лечения. Сравнительная легкость диагностики анемии часто приводит к необоснованному применению «антианемических» средств без выяснения причины и механизма развития анемии.

Такое лечение, как правило, малоэффективно, а в ряде случаев даже приносит вред больному. Несвоевременная диагностика анемии или стирание ее клинических проявлений вследствие лечения без установления причины анемии могут привести к позднему распознаванию ряда серьезных заболеваний; поэтому, в случае выявления анемического состояния необходимо придерживаться следующего правила: вначале нужно установить характер и причину анемии и только после этого назначить соответствующее лечение. 

Как еще может проявляться анемия?

Другими симптомами анемии, в первую очередь вследствие недостатка железа в организме являются:
-Ломкость ногтей

Очень важным элементом, обеспечивающим нормальную жизнедеятельность различных тканей человеческого организма, является железо. Если в силу каких-либо причин запас железа организме снижается, то данное обстоятельство сразу проявляет себя повышенной ломкостью ногтей.

Утончение и ломкость волос

Для обеспечения нормального развития и роста волос кроме витаминов необходим и такой элемент как железо. Недостаточное содержание железа в организме человека очень быстро приводит к утончению волос и развитию их повышенной ломкости.

Необычное желание есть мел, глину, зубную пасту, сырые макароны?

При снижении в организме человека запасов железа нарушается нормальная работа особых белков, что приводит к изменению вкусового восприятия пищи и появления необычных пищевых пристрастий.

Начинает нравиться запах масляной краски, жидкости для снятия лака с ногтей, бензина и керосина?

Для обеспечения механизма восприятия запахов необходимы особые чувствительные клетки-рецепторы. Работа этих рецепторов в значительной степени зависит от содержания в организме человека железа. Уже при незначительном снижении запаса железа работа рецепторов существенно изменяется.

Из-за чего возникает железодефицитная анемия?

Кровопотеря является важнейшей причиной развития железодефицитной анемии. Основной причиной у женщин являются менструальные кровопотери. Срок появления признаков анемии зависит от запасов железа в организме женщины.

Кровопотери из желудочно-кишечного тракта являются второй по частоте причиной железодефицитной анемии у женщин и самой частой причиной у мужчин. В развитии железодефицитной анемии наиболее значимы длительные кровотечения с небольшим объемом суточной кровопотери (10 — 20 мл/сут). Такие кровотечения могут очень длительно оставаться незаметными для пациента, поскольку лишь изменяют окраску стула на более темную.

Третьей по значимости группой причин развития железодефицитной анемии является повышенная потребность в железе. В этой группе особое внимание следует уделить повышенной потребности в железе во время беременности и кормлении грудью.

Основной запас железа человек получает во время внутриутробного развития через плаценту от своей матери и после рождения с материнским молоком. За период вынашивании беременности и лактации женщина расходует более 800 мг железа. Период беременности и лактации требует наличия адекватных запасов железа в организме женщины.

Недостаточное или однообразное питание является еще одной причиной развития анемии. В большинстве случаев отмечается недостаточное поступление в организм железа (железодефицитные анемии), белка, что нарушает образование белковой части гемоглобина (белково-дефицитные анемии). Определенное значение в развитии дефицитных анемий имеет и недостаточность таких витаминов, как В6, В12 и фолиевой кислоты (витаминодефицитные анемии), которые участвуют в синтезе гемоглобина. Нередко дефицитные анемии отмечаются при заболеваниях, сопровождающихся нарушением всасывания в кишечнике. Развитию дефицитных анемий способствуют частые заболевания, а также недоношенность.

Как лечится анемия?

Лечение заключается в устранении причин заболевания, нормализации питания и режима, назначении соответствующих препаратов: например при железодефицитной анемии — препаратов железа (сорбифер дурулеса и др).

В каких продуктах больше всего железа?

Такие продукты, как мясо, зеленые яблоки и гранаты содержат большее количество железа по сравнению с другими.

Диагностика Анемии, малокровия в Москве в ГКБ 4

Анемия или Малокровие –это синдром при разных заболеваниях, при которой нарушается снабжение кислородом всего организма, что приводит к развитию множества других заболеваний. В организме снижается гемоглобин в крови, в связи с уменьшением количества эритроцитов.

Эритроциты и гемоглобин участвуют в транспорте кислорода в ткани. Без кислорода многие ткани и органы могут испытывать гипоксию (кислородное голодание), что приводит к нарушению их основных функций.

В зависимости от степени снижения уровня эритроцитов и/или гемоглобина анемия может быть легкой, умеренной или тяжелой.

Самая частая причина анемии — дефицит железа.

Диагностика

Основной метод выявления анемии – общий анализ крови с определением скорости оседания эритроцитов, который показывает количество и соотношение различных клеток в кровяном русле, подсчет ретикулоцитов, проведение биохимического анализа крови.

Основные лабораторные методики при диагностике анемии:

Общий анализ крови + СОЭ с лейкоцитарной формулой 400
Ретикулоциты 240
Витамин В 12 (Цианокобаламин) 600
Железо 190
Эритропоэтин 950

 

Специальной подготовки к проведению исследований не требуется, забор крови оплачивается дополнительно.

Тактика обследования, лечения пациента, интерпретация результатов лабораторных исследований определяется лечащим врачом.

Результаты лабораторных исследований не являются диагнозом!

Симптомы

  • вялость,
  • слабость,
  • быстрая утомляемость,
  • головокружение,
  • бледность кожных покровов и слизистых,
  • головная боль,
  • онемение конечностей,
  • одышка или ощущение нехватки воздуха,
  • учащение сердцебиения,
  • боль в грудной клетке.

 Группы риска:

  • лица, употребляющие с пищей мало железа и витаминов,
  • пациенты с хроническими заболеваниями почек, сахарным диабетом, онкологическими заболеваниями, воспалительными заболеваниями кишечника,
  • люди, у чьих родственников была форма анемии, которая может передаваться по наследству,
  • пациенты с хроническими инфекциями, например, туберкулезом или ВИЧ,
  • пациенты, потерявшие много крови после травмы или операции.

Общая информация о заболевании

Существует два основных механизма развития анемии:

  • уменьшение или нарушение образования эритроцитов, как при железодефицитной или апластической анемии,
  • уменьшение срока жизни эритроцитов в сосудистом русле, чрезмерное разрушение эритроцитов, как при гемолитической анемии.

Железодефицитная анемия

Уменьшение количества железа приводит к снижению гемоглобина в эритроцитах. Нарушается основная функция крови – дыхательная.

Рекомендуемые тесты:

  • Общий анализ крови + описание морфологии эритроцитов,
  • железо в сыворотке,
  • общая железосвязывающая способность сыворотки,
  • трансферрин,
  • СОЭ,
  • ретикулоциты.

В12-дефицитная анемия

Недостаток витамина В12 или нарушение его всасывания в результате недостаточной выработки желудком внутреннего фактора Кастла ,  замедляет процесс роста и развития  эритроцитов , что приводит к постепенному снижению их количества в кровяном русле.

Рекомендуемые тесты:

  • Общий анализ крови + описание морфологии эритроцитов+ СОЭ,
  • витамин В

Апластическая анемия

Тяжелое расстройство образования всех типов клеток крови в костном мозге, в том числе эритроцитов в связи с токсическим воздействием лекарственных препаратов, химических и физических факторов, вирусных инфекций (гепатиты В.С.Д, грипп).

Рекомендуемые тесты:

  • Общий анализ крови + описание морфологии эритроцитов + СОЭ,
  • ретикулоциты,
  • эритропоэтин (синтез указанного гормона усиливается при апластических анамиях)

Гемолитическая анемия

  • Заболевание крови, при котором происходит преждевременное разрушение эритроцитов в кровяном русле. Причина гемолитических анемий:

Наследственные (врожденные) ― клинические симптомы появляются в первые годы жизни;

  • первичные ― причина неясна, появляются на фоне полного здоровья
  • приобретенные ― возникают в процессе жизнедеятельности в результате воздействия неблагоприятных факторов окружающей среды.

Рекомендуемые тесты:

  • Общий анализ крови + описание морфологии эритроцитов + СОЭ,
  • ретикулоциты ,
  • билирубин общий и фракции билирубина (прямой и непрямой),
  • общий анализ мочи,
  • антитела к гепатитам В, С, Д.
  • Исследование пунктата костного мозга.

Анемия при хронических заболеваниях

Различные длительно протекающие болезни.

Рекомендуемые тесты:

  • Общий анализ крови с лейкоцитарной формулой и СОЭ,
  • ретикулоциты,
  • биохимический анализ крови,
  • Эритропоэтин

Все анемии делятся на 2 группы: острые и хронические.

Хроническая развивается в течение длительного периода времени, например, при хронических заболеваниях почек или при онкологии. При этом симптомы анемии могут быть сглажены проявлениями основного заболевания.

Острая анемия возникает в результате резкой обильной кровопотери. Её симптомы проявляются сразу же: сильное головокружение, слабость, бледность, шум в ушах.

Профилактика

Для профилактики анемии необходимо:

— сбалансированное разнообразное питание

— употребление в пищу достаточного количества витаминов и микроэлементов

— своевременная диагностика сопутствующих заболеваний

Лечение первичной аутоиммунной гемолитической анемии

Что такое первичная аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА)?

Красные кровяные клетки (эритроциты) доставляют кислород ко всем частям тела. У здоровых людей продолжительность жизни эритроцитов составляет около 120 дней. При АИГА иммунная система не работает должным образом и разрушает эритроциты быстрее, чем организм может их выработать. АИГА считается первичной, когда у пациента нет иной причины или иного состояния, вызвавшего АИГА.

Первичная АИГА развивается по-разному у разных людей. Таким людям часто необходимы повторные переливания крови, чтобы поддерживать уровень эритроцитов в норме. Это заболевание может быть смертельно опасным для некоторых людей.

Какова цель этого обзора и в чем его важность?

Цель этого обзора — выяснить, что говорят исследования о безопасности и эффективности лечения первичной АИГА иммуномодулирующими средствами. Иммуномодулирующие агенты изменяют работу вашей иммунной системы. Они не являются средством излечения, но они могут замедлить прогрессирование АИГА

Но насколько хорошо они работают? Являются ли некоторые их них более безопасными, чем другие? Ответы на эти вопросы важны для того,чтобы помочь врачам и пациентам принимать решение о терапии на основании доказательств.

Какие исследования были найдены в обзоре?

Мы изучили исследования, которые были завершены к 7 марта 2021 года. Мы обнаружили два исследования, в которых рассматривали иммуномодулирующее средство ритуксимаб, который прицельно воздействует на иммунные клетки, называемые В-клетками.

В исследованиях сравнили две группы взрослых с первичной АИГА, которых лечили:

— ритуксимабом и стероидами

— только стероидами

Важно отметить, что эти исследования были очень небольшими (малыми), в общем счете включили 96 человек. Дизайн одного из исследований имел проблему, которая могла повлиять на результаты.


Восстановление после лечения

· Через 12 месяцев после начала лечения ритуксимаб и стероиды помогают большему числу людей восстановиться после первичной АИГА, чем только стероиды. Исследователи считают, что качество этого исследования низкое. Они считают, что будущие исследования, скорее всего, изменят эти результаты.

· Через шесть месяцев после начала лечения не было какой-либо разницы в выздоровлении между взрослыми, которых лечили ритуксимабом и стероидом, и теми, кого лечили только стероидом.


Побочные эффекты от лечения

· Побочные эффекты в обеих группах были одинаковыми.

Какова основная мысль этого обзора?

Ритуксимаб и стероиды могут помочь большему числу людей полностью восстановиться при впервые диагностированной (выявленной) первичной АИГА, чем только стероиды. Побочные эффекты кажутся примерно одинаковыми для обоих вариантов лечения. Но нужно больше исследований, чтобы знать наверняка.

Врачи предлагают другие методы лечения первичной АИГА, которые могут быть полезны, но не хватает исследований об их эффективности. Пока, основываясь на ограниченной информации, которой мы располагаем, пациент и врач должны будут вместе тщательно принимать решения о лечении первичной АИГА.

Диагностика анемии (малокровия)

Состояние, при котором масса крови в организме снижается, или в крови уменьшается содержание гемоглобина и эритроцитов, называют анемией или малокровием. А ведь именно эритроциты и содержащийся в них гемоглобин транспортируют кислород к внутренним органам и тканям, обеспечивая их полноценную работу. Анемия развивается по разным причинам и сопутствует множеству заболеваний. Возможно появление этого заболевания и после хирургического вмешательства.

Железодефицитная анемия

Наиболее распространена железодефицитная анемия, которая проявляется у половины беременных женщин и у каждой пятой женщины детородного возраста. При дефиците железа уменьшается содержание гемоглобина в эритроцитах. Причина тому — употребление продуктов с малым содержанием железа, нарушение всасывания железа пищеварительной системой. Возможно проявление у младенцев, если у матери был дефицит железа.

Апластическая анемия

Апластическая анемия развивается при уменьшении образования в костном мозге эритроцитов. Этому типу заболевания подвержены люди, которые прошли противоопухолевую терапию, подверглись воздействию токсинов, а также перенесли вирусные инфекции.

Гемолитическая анемия

В случаях, когда эритроциты в организме разрушаются слишком быстро, речь идет о гемолитической анемии. Это заболевание может быть наследственным или развиваться при проникновении в организм человека всевозможных инфекций или являться следствием злоупотребления антибиотиками.

Анемия может сопутствовать онкологическим и иным, длительно протекающим хроническим заболеваниям (болезни эндокринной системы, почек, ВИЧ, туберкулез, сахарный диабет), когда уменьшается образование эритроцитов в крови. Заболевание может быть вызвано и другими причинами: это недостаток в организме фолиевой кислоты и витамина B12; чрезмерные кровопотери при обильных менструациях, язве желудка, кровоточащем геморрое, раке желудка или толстой кишки.

При совершенно разных причинах развития болезни симптомы ее совершенно одинаковы: повышенная утомляемость и слабость, головная боль, склонность к обморокам, одышка, учащенное сердцебиение, головокружение, бледность кожи, судороги в ногах. Обращение к врачу обязательно при первых же подозрениях на анемию, потому что она может быть первым сигналом более серьезных заболеваний.

Методы диагностики анемии

Общий анализ крови — это основной метод диагностики анемии. Но для установления точной клинической картины заболевания могут быть назначены исследования на ферритин, витамин B12, трансферрин, железо сывороточное и другие анализы. Важно знать, что проведение полных исследований на анемию, поможет максимально точно определить причины, вызвавшие это заболевание. Это позволит лечащему врачу составить оптимальный план лечения.

Где сдать анализы на диагностику анемии?

В медицинской лаборатории «Синэво» Вы можете пройти как полную диагностику на анемию, так и оценить эффективность ее лечения. См. пакет 11 «Диагностика анемий» и пакет 11.1 «Контроль анемий» на странице «Комплексные исследования».

Причины возникновения и методы обнаружения гемолитической анемии, вызванной лекарственными препаратами Текст научной статьи по специальности «Фундаментальная медицина»



ОБЗОРЫ ЛИТЕРАТУРЫ ПРИЧИНЫ ВОЗНИКНОВЕНИЯ И МЕТОДЫ… 1 35

УДК 615.2/.3.06:616.155.194

1 12 j J 2

Л.Л. Николаева , H.A. Оборотова ‘ , Е.В. Санарова , A.B. Ланцова , Н.Д. Бунятян ПРИЧИНЫ ВОЗНИКНОВЕНИЯ

И МЕТОДЫ ОБНАРУЖЕНИЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ, ВЫЗВАННОЙ ЛЕКАРСТВЕННЫМИ ПРЕПАРАТАМИ

1ФГБУ «РОНЦим. H.H. Блохина», Москва 2ГБОУ ВПО Первый МТМУ им. И.М. Сеченова, Москва

Контактная информация

Николаева Людмила Леонидовна, лаборант-исследователь лаборатории разработки лекарственных форм НИИ ЭДиТО

адрес: 115478, Москва, Каширское шоссе, 24; тел. +7(499)612-87-82 e-mail: [email protected]

Статья поступила 11.04.2014, принята к печати 16.04.2014.

Резюме

Гемолиз эритроцитов является одним из основных побочных явлений, вызванных применением ЛВ. Выделяют две причины развития лекарственной гемолитической анемии: врожденный дефицит фермента Г6ФД и возникновение иммунного ответа пои повтоотом приеме лекарственного вещества. К препаратам, вызывающим разрушение эритроцитов, относят цефалоспорины, витамин С, дапсон, левофлоксацин, хинидин, метилДОПА, НСПВП и др. Для сведения к минимуму числа пациентов с гемолитической анемией необходимо предварительно проводить тесты для определения возможности развития гемолиза.

Ключевые слова: гемолитическая анемия, гемолиз, эритроциты, антитела, глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназа.

L.L. Nikolaeva1, N.A. Oborotova1’2, E.V. Sanarova1, A.V. Lantsova1, N.D. Bunyatyan2 CAUSES AND METHODS FOR THE DETECTION

OF HEMOLYTIC ANEMIA CAUSED BY DRUGS

1FSBI «N.N. Blokhin RCRC» RAMS, Moscow

2GBOU VPO 1MGMUI.M. Sechenov, Moscow

Abstract

Hemolysis is one of the main side effects caused by the use of drugs. Two causes of drug hemolytic anemia have been identify: congenital deficiency of the enzyme glucose-6-phosphate dehydrogenase and the occurrence of the immune response when re-receiving the drug. For drugs that cause the destruction of red blood cells include cephalosporins, vitamin C, dapsone, levofloxacin, quinidine, methylDOPA, nonsteroidal antiinflammatory drugs etc. To minimize the number of patients with hemolytic anemia it’s necessary to probably by out tests to determine the development of hemolysis.

Key words: hemolytic anemia, hemolysis, erythrocytes, antibodies, glucose-6-phosphate dehydrogenase.

Введение

В последние десятилетия одной из проблем современной медицины стала широкая распространенность острых гемолитических состояний, возникающих в связи с приемом некоторых лекарственных веществ. Гемолиз — процесс патологического разрушения эритроцитов в плазме крови. В норме разрушение красных кровяных телец происходит в клетках печени, где они распадаются на билирубин и белки. В результате нарушения этого процесса наблюдается внутрисосудистый гемолиз.

Основные причины гемолиза, не связанного с приемом ЛВ — острые инфекционные состояния, нарушения правил переливания крови и развитие аутоиммунной реакции организма на введение некоторых антител. Очень часто массированный гемолиз эритроцитов возникает под действием отравляющих химических веществ и ядов растительного или искусственного происхождения [52; 60].

Иногда начало медикаментозного гемолиза фульминантно: пациент жалуется на симптомы анемии — слабость, сердцебиение, бледен, дополнительно могут наблюдаться боли в спине и животе,

№ 2/том 13/2014

желтушность склер и кожных покровов, потемнение мочи. При менее выраженном остром гемолизе определения уровня гематокрита или гемоглобина могут быть первыми признаками того, что у пациента возникла анемия во время лекарственной терапии. Возможно также, что анемия может пройти незамеченной как врачом, так и пациентом, когда концентрация гемоглобина спонтанно нормализуется после прекращения лекарственной терапии. К настоящему времени в литературе описано множество случаев анемии, вызываемой различными ЛВ (пенициллины [63], цефалоспарины [10; 11; 22], витамин С, дапсон, левофлоксацин, хинидин, метилДОПА и НСПВП [16; 54]).

Причиной повышенного интереса к этим состояниям послужили два обстоятельства: во-первых, значительно увеличившееся за последние десятилетия количество ЛВ, вызывающих у особо чувствительных пациентов массивный внутрисосудистый распад клеток крови, и, во-вторых, обнаружение новых фактов, позволивших выдвинуть концепцию острых медикаментозно провоцируемых гемолитических анемий.

Существуют две основные причины возник-

РОССИЙСКИЙ БИОТЕРАПЕВТИЧЕСКИЙ ЖУРНАЛ

ОБЗОРЫ ЛИТЕРАТУРЫ

ПРИЧИНЫ ВОЗНИКНОВЕНИЯ И МЕТОДЫ…

новения лекарственной гемолитическом анемии: недостаточность Г6ФД и возникновение аутоиммунного ответа, каждая из которых будут рассмотрена ниже [64].

Г6ФД механизм возникновения

гемолитической анемии

Впервые представление о возможности возникновения гемолитической анемии, связанной с нарушением энзимных структур эритроцитов возникло после публикации работ I.M. Weinstein и соавт. [23]

Повышенная чувствительность эритроцитов к препарату зависит от дефекта в самих эритропи-тах. В настоящее время существуют все основания считать. что гемолитические состояния. вызванные приемом ЛВ. возникают не в результате прямого токсического действия или передозировки действующего вещества. а как следствие врожденной. генетически обусловленной энзимопении. т.е. дефицита Ферментных структур в самих эритроцитах.

Согласно данным исследований. которые были проведены ещё в 60-е годы XX века. эритроциты. чувствительные к ЛВ. отличаются от нормальных. устойчивых эритроцитов сниженным содержанием редуцированного глютатиона [12; 13]. Это нарушение обнаруживают в тесте на стабильность глютатиона. и оно заключается в испытании устойчивости эритроцитов in vitro. после инкубации с Фенилгидразином. Показано. например. что в то время как в нормальных. «нечувствительных» к воздействию ЛВ. эритроцитах содержание редуцированного глютатиона после инкубации с Фенил-гидразином составило 44 %. в «чувствительных» эритроцитах (у лиц. предрасположенных к лекарственному гемолизу) содержание глютатиона было снижено до 12 % [1]. «Нестабильность». т.е. склонность к снижению содержания глютатиона в эритроцитах под влиянием некоторых фармакологических средств оказалась связана с дефицитом в эритроцитах Г6ФД. G. Sansone и соавт. определяли содержание Г6ФД и обнаружили дефицит этого Фермента во всех случаях медикаментозно спровоцированного гемолиза [35; 58; 66]. Это дало основание считать. что основным нарушением при лекарственном гемолизе является врожденная недостаточность Г6ФД.

Роль Г6ФД во внугриэритроцитарных энзимных процессах. обеспечивающих сохранность эритроцитов при воздействии различных агентов окисляющего действия. будь то ЛВ или растительные Фенолы бобовых. сводится к участию в пенто-зофосфатном цикле метаболизма глюкозы и в цикле глютатиона. Дело в том. что единственным источником восстановленного никотинамид-аденин-динуклеотидфосфата (NADPH) в этих клетках является пентозофосфатный путь. поэтому при дефекте Г6ФД эритроцитов существенно обедняется восстановленным NADP. Главная функция NADPH в эритроцитах состоит в восстановлении дисуль-фидной формы глютатиона в сульфгидрильную форму [20].

Окислительно-восстановительный цикл глютатиона. в процессе которого глютатион то присоединяет водород. то. самоокисляясь. отдает его. представляет собой важнейшую Форму бескислородного дыхания. Быстрая регенерация глютатиона предохраняет гемоглобин от окислительной денатурации. промежуточным этапом которой является метгемоглобинемия с образованием телец Гейнца-Эрлиха. а конечным результатом — гемолиз [25].

С истощением процессов регенерации глютатиона вследствие физиологического старения эритроцитов и снижения активности Г6ФД прекращаются внутриклеточные окислительно-восстановительные процессы, наступает «химическая». а. следовательно. и биологическая «смерть» эритроцита. Таким образом. непосредственная причина острого лекарственного гемолиза — это недостаточное содержание в эритроцитах восстановленного глютатиона. обусловленного в свою очередь недостаточным содержанием NADPH в связи с дефицитом Г6ФД.

Непосредственный механизм гемолиза еще недостаточно изучен. Полагают. что вследствие нарушения глютатионового цикла повышается проницаемость мембраны эритроцитов по отношению к ионам натрия. что ведет к острому набуханию эритроцитов и гемолизу. Естественно. что гемолизу в первую очередь подвергаются наиболее старые эритроциты с наиболее низким содержанием Г6ФД.

Для обнаружения Г6ФД используют различные тесты. которые основаны на оценке NADPH производственной мощности. Наиболее часто используемыми методами являются: люминесцентный. цитохимический и ферментативный [65].

Цитохимический анализ основан на использовании специфических химических цветных реакций для определения различных веществ. которые образуются или окрашиваются в цитоплазме под действием определенных реагентов. Так. для определения процесса гемолиза используют нитросиний теразолий. Нитросиний тетразолий в образце крови под влиянием NADPH выделяется в виде кристаллов формазана. Если в эритроцитах обнаруживается меньше 10 — 20 кристаллов. то это указывает на дефицит Г6ФД [39].

Метод люминесцентного анализа заключается в том. что при добавлении к образцу крови гюкозы-6-фосфата и NADP+ идет образования NADPH. который флуоресцирует при 340 нм.

Ферментативный метод основан на исследовании изменения активности фермента во времени. которую определяют. измеряя концентрацию фермента в образце крови после инкубации методом спектрофотомерии на 1-е и 5-е сутки [45]. Несмотря на то. что этот метод является самым точным. ввиду того. что на его проведение затрачивается большое количество времени применять его в условиях лаборатории нецелесообразно.

Иммунный ответ

на прием лекарственных препаратов

Число сообщений о случаях лекарственной иммунной гемолитической анемии невелико. Между тем большинство специалистов считают. что это состояние встречается чаще. чем диагностируется. В частности. у пожилых пациентов с хроническими заболеваниями. обычные признаки гемолиза могут остаться незамеченными [26; 40].

Кроме того. следует отметить. что выяснение типа гемолиза. индуцированного ЛВ. позволяет глубже понять механизмы развития аутоиммунного процесса в целом [18].

Впервые о связи гемолитической анемии с иммунной реакцией на препарат сообщил I. Snapper. описав пациента с развившейся после употребления мефенитоина анемией [61].

J.W. Harris был первым. кто тщательно задокументировал историю и серологию пациента. у которого развилась острая гемолитическая анемия при приеме стибофена. причем ранее этот пациент

№ 2/том 13/2014

РОССИИСКИИ БИОТЕРАПЕВТИЧЕСКИИ ЖУРНАЛ

ОБЗОРЫ ЛИТЕРАТУРЫ

ПРИЧИНЫ ВОЗНИКНОВЕНИЯ И МЕТОДЫ…

проходил лечение этим же препаратом без всяких побочных эффектов [37]. ПТА [8; 9] был положительным. После отмены стибофена уровень показателей крови нормализовался через 2 мес. В 70-е годы было описано свыше 30 случаев возникновения иммунного гемолиза от принятия пациентами 15 различных препаратов, в большинстве случаев это были антибиотики [21]. На начало XXI в литературе было описано уже более 100 препаратов, при приеме которых развивалась острая иммунная гемолитическая анемия [27-34]. Считается, что до 30 % смертных случаев при приеме ЛВ связаны именно с изменением серологических показателей крови пациентов [5; 6; 38].

Для проявления иммуногенной активности химические вещества должны иметь большую молекулярную массу, более 1000 kDa, однако большинство ЛВ имеют молекулярные массы менее 1000 kDa (например, пенициллин имеет МВт 300 kDa) и не проявляют иммунногенных свойств. Для приобретения иммунногенной активности ЛВ необходимо связаться с большим молекулярным носителем, чаще всего с белком. Среди таких препаратов наиболее известны пенициллины и цефалос-порины, большинство которых способны ковалент-но связываться с белками, приобретая, тем самым, иммунногенную активность. Процесс связи ЛВ с белками и последующим взаимодействием этого комплекса с эритроцитами достаточно легко воспроизвести в условиях in vitro, благодаря чему возможно использовать этот метод с целью выявления вероятности возникновения гемолиза эритроцитов от применения ЛВ. Этот принцип лежит в основе гематокритного метода.

Но, к сожалению, многие препараты, особенно те, которые вызывают острый внутрисосуди-стый гемолиз (например, цефтриаксон) имеют низкое сродство к белку и не обладают ковалентной связью к эритроцитам, поэтому для таких препаратов необходимо проводить исследования in vivo. Считается, что такие препараты могут связываться свободно c эритроцитами in vivo, предоставляя новые эпитопы (часть макромолекулы антигена), которые могут вызвать иммунный ответ. Таким образом, независимо от способности образовывать ко-валентные связи многие препараты абсорбируясь на эритроцитах проявляют иммунногенные свойства, вызывая образование антител, которые действуют на ЛВ и/или ЛВ + белок мембраны, и/или на белок мембраны [2; 3; 55-57].

До сих пор нет никакой возможности предсказать, у каких пациентов может возникнуть иммунный ответ. К счастью, их немного, и даже если бы существовал скрининг-тест, его было бы трудно применять, поскольку многие из ЛВ, которые, как доказано, вызывают иммунную гемолитическую анемию, ежедневно используются тысячами пациентами без каких-либо побочных эффектов [36].

Среди ЛВ, которые вызывают иммунный гемолиз, можно выделить следующие фармакологические группы: антигипертензивные/диуретики (6 %), противомикробные (7,4 %), противоопухолевые (13 %), НСПВП(16 %). Самыми распространенными препаратами были цефотетан и флюдара-бин [40; 42; 46; 51].

В настоящее время выделяют три механизма возникновения иммунного ответа на прием ЛВ. Первый механизм заключается в том, что препарат вызывает образование антител класса IgG к антигенам эритроцита (часто относящимся к Rh-антигенам). В результате развивается аутоиммун-

ная гемолитическая анемия с тепловыми агглютининами. Для реализации второго механизма развития гемолиза необходимо связывание ЛВ или его метаболита с белками мембраны эритроцитов, вследствие чего образовавшийся комплекс реагирует с соответствующими антителами.

Этот, так называемый гаптенный механизм, типичен для некоторых антибиотиков (пеницилли-нов, цефалоспоринов, тетрациклинов), особенно при их применении в высоких дозах. Третий механизм развития гемолиза связан с тем, что антитела класса IgM реагируют с лекарственным препаратом в кровотоке и образовавшийся иммунный комплекс на короткий срок присоединяется к эритроциту, в результате чего наступает активация комплемента и развивается внутрисосудистый гемолиз [17].

Эта классификация основана на эффектором механизме повреждения эритроцитов, так как индукция механизма формирования связанных с ЛВ антител к эритроцитам неизвестна.

Не всегда возможно определить каким конкретным механизмом был вызван процесс гемолиза, и в некоторых случаях возможно сочетание всех трех механизмов.

Кроме того, связанные с ЛВ неиммунные реакции адсорбции белка на эритроцитах могут привести к положительному результату ПТА теста без фактической гибели эритроцитов. Это явление следует отличать от всех трех механизмов возникновения иммунного ответа на прием ЛВ.

J.F. Ackroyd предположил, что седормид, действующий в качестве гаптена, обладает антигенными свойствами на эритроцитах, что приводит к образованию антител.

Последние реагируют с препаратом только тогда, когда связан с клеточной мембраной [2]. P.A. Miescher и A. Miescher [47-49] предложили альтернативную теорию, заключающуюся в том, что ЛВ вызывают образование антител, направленных как против ЛВ, так и против определенных белков мембраны эритроцитов. Антитело и ЛВ образуют иммунный комплекс, который связывается с эритроцитами и активирует комплемент. Далее происходит лизис эритроцитов.

Антитела к пенициллину были обнаружены в 1958 г., когда A.B. Ley et al., проводя исследование in vitro, обнаружили, что пенициллины легко адсорбируются на эритроцитах и связываются с мембранной, следовательно, метод in vitro можно использовать для обнаружения IgM и IgG антител к пенициллину [34; 53]. Антитела IgG не связываются с комплементом, хотя есть отдельные сообщения об их связи с комплементом, с последующей его активацией. Реакция осаждения ЛВ на эритроцитах наблюдалась также при терапии цефалоспоринами [22; 24], но реже, чем при применении пеницилли-нов. Гемолиз, индуцированный пенициллином, обычно развивается вне сосудов, и большинство эритроцитов разрушаются в селезенке, при этом ПТА-тест резко положителен и антитела реагируют с производными пенициллина, а не с компонентами эритроцитарной мембраны [44; 62].

В 1970-е гг. было показано, что под действием некоторых ЛВ (например, метилДОПы) иммунная гемолитическая анемия развивается вследствие того, что ЛВ повреждает белки системы Rh-антигенов, и образующиеся антитела направлены против белков Rh-комплекса, но не против ЛВ [4; 43]. Антитела соединяются с эритроцитами, и далее происходит фагоцитоз эритроцитов с антителами [15; 19; 66].

№ 2/том 13/2014

РОССИИСКИИ БИОТЕРАПЕВТИЧЕСКИИ ЖУРНАЛ

ОБЗОРЫ ЛИТЕРАТУРЫ

ПРИЧИНЫ ВОЗНИКНОВЕНИЯ И МЕТОДЫ…

Диагностика

иммунной гемолитической анемии

Иммунную медикаментозную гемолитическую анемию следует отличать от других видов анемий, в частности — от генетических.О или анти-С3, или на оба реагента при гемолизе эритроцитов [7].

При гемолизе, связанном с образованием иммунных комплексов ПТА, исследование положительно с антикомплиментами сыворотки. Лишь изредка можно обнаружить иммуноглобулины на эритроцитах. Однако положительный ПТА-тест может быть результатом неспецифической и неиммунной абсорбции сывороточных белков на эритроцитах. Это явление часто наблюдается при лечении цефотетаном и не приводит к гемолизу («псевдогемолиз»). Подобный тип реакции, по-видимому, возникает и при приеме других препаратов. Кроме того, он наблюдается при тяжелой мегалобластной анемии [14].

Отрицательный результат ПТА-исследования нельзя назвать решающим ответом, так как существуют множество факторов, которые влияют на этот тест, среди них и скорость образования метаболитов, и воздействие факторов внешней среды (например, температуры).

Несмотря на существование ПТА теста, самым распространенным методом диагностики как иммунного, так и ферментативного гемолиза является гема-токритный метод с использованием спектрофотоме-рии, который применяют на всех стадиях исследования ЛВ, даже в процессе разработки состава лекарственного препарата и выборе его концентрации. Данный метод основан на том, что при добавлении ЛВ к образцу крови происходит его адсорбция на эритроцитах с образованием комплекса, разрыв мембраны и гемоглобин выходит из клетки. Концентрацию гемоглобина определяют, измеряя оптическую плотность и сравнивая её с контрольными образцами. Далее проводят перерасчет на гематокрит. Нельзя не признать, что этот метод можно по праву отнести к экспресс-методам, однако он дает лишь косвенный ответ на причину разрушения эритроцитов.

Заключение

Анемия является одним из самых распространенных побочных эффектов при приеме лекарственных препаратов. Хотя анемию легко диагностировать, гораздо труднее определить её вид и причину возникновения. В связи с наличием огромного количества видов анемий нельзя говорить о том, что конкретное ЛВ является основной причиной её возникновения. Ныне существующие методы определения вида анемии малоэффективны. Поэтому необходимо разработать новые методы экспресс-диагностики для каждого конкретного вида анемии.

Литература

1. Кассирский И.А., Алексеев Г.А. Клиническая гематология. — М.: Медицина,1970. — 800с.

2. Ackroyd J.F. The immunological basis of purpura due to drug hypersensitivity // Proc Soc Med. — 1962. — 55.

— P.30-6.

3. Ackroyd J.F. Immunological mechanisms in drug hypersensitivity. In: Gell PCH, Coombs RRA, Lachmann PJ, editors. Clinical aspects of immunology. 3rd ed. Oxford: Blackwell Scientific, 1975. — P. 913.

4. Allison A.C., Denman A.M., Barnes R.D. Cooperating and controlling functions of thymus-derived lymphocytes in relation to autoimmunity // Lancet. — 1971. — 298. — P. 135-40.

5. Andersohn F., Bronder E., Klimpel A. et al. Proportion of drug-related serious rare blood dyscrasias: estimates from the Berlin case-control surveillance study// Am J Hematol. — 2004. — 77. — P. 316-8.

6. Andrés E., Maloisel F. Idiosyncratic drug-induced agranulocytosis or acute neutropenia // Curr Opin Hematol.

— 2008. — 15. — P. 15-21.

7. Arndt P.A., Leger R.M., Garratty G. Positive direct antiglobulin tests and haemolytic anaemia following therapy with the beta-lactamase inhibitor, tazobactam, may also be associated with non-immunologic adsorption of protein onto red blood cells (letter) // Vox Sang. — 2003. — 85. — P. 53.

8. Arndt P., Garratty G., Isaak E. et al. Positive direct and indirect antiglobulin tests associated with oxaliplatin can be due to drug antibody and/or drug-induced nonimmunologic protein adsorption // Transfusion. — 2009. -49. — P. 711-8.

9. Arndt P., Garratty G. Is severe immune hemolytic anemia, following a single dose of cefotetan, associated with the presence of «naturally-occurring» anti-cefotetan? // Transfusion. — 2001. — 41. — P. 24.

10. Arndt P.A., Leger R.M., Garratty G. Serology of antibodies to second- and third-generation cephalosporins associated with immune hemolytic anemia and/or positive direct antiglobulin tests // Transfusion. — 1999. — 39. -P. 1239-46.

11. Anderson A.D., Nelson J.M., Rossiter S. et al. Public health consequences of use of antimicrobial agents in food animals in the United States // Microb Drug Resist. — 2003. — 9. — P. 373-9.

12. Beutler E. Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency: a historical perspective // Blood. — 2008. — 111. — P. 16-23.

13. Beutler E., Dern R.J., Flanagan C.L. et al. The hemolytic effect of primaquine. VII. Biochemical studies of drug-sensitive erythrocytes // J Lab Clin Med. — 1955. — 45(2). — P. 286-95.

14. Broadberry R.E., Farren T.W., Bevin S.V. et al. Tazobactam-induced haemolytic anaemia, possibly caused by non-immunological adsorption of IgG onto patient’s red cells // Transfus Med. — 2004. — 14. — P. 53-7.

15. Carstairs K.C., Breckenridge A., Dollery C.T. et al. Incidence of a positive direct Coombs test in patients on a-methyldopa // Lancet. — 1966. — 2. — P. 133-5.

16. Christie D.J., Mullen P.C., Aster R.H. Fab-mediated binding of drug-dependent antibodies to platelets in quinidine- and quinine-induced thrombocytopenia // J Clin Invest. — 1985. — 75. — P. 310-4.

17. Croft Jr. J.D., Swisher Jr. S.N., Gilliland B.C. et al. Coombs-test positivity induced by drugs. Mechanisms of immunologic reactions and red cell destruction // Annals Int Med. — 1968. — 68. — P. 176-87.

18. Cronin A.E. The immunology of allergic drug reactions. Doctoral thesis. Cambridge, MA: University of Cambridge, 1965.

№ 2/tom 13/2014

РОССИИСКИИ БИОТЕРАПЕВТИЧЕСКИИ ЖУРНАЛ

ОБЗОРЫ ЛИТЕРАТУРЫ

ПРИЧИНЫ ВОЗНИКНОВЕНИЯ И МЕТОДЫ…

19.

Dameshek W. Alpha-methyldopa red-cell antibody: cross-reaction or forbidden clones // N Engl J Med. -1967. — 276. — P. 1382.

Dantu P., Srinivas Pusuluri, Ukey U.U. Drug induced hemolytic anemia and glucose-6-phosphate dehydrogenase variants in malaria // International Journal of Basic and Applied Medical Sciences. — 2013. — 3(2). — P. 46-50.

Dausset J., Contu L. Drug-induced haemolysis // Ann Rev Med. — 1967. — 18. — P. 55-70. Davenport R.D., Judd W.J., Dake L.R. Persistence of cefotetan on red blood cells // Transfusion. — 2004. — 44.

— P. 849-52.

Dern R.J., Weinstein I.M., Leroy G.V. et al. The hemolytic effect of primaauine. I. The localization of the drug-induced hemolytic defect in primaquine-sensitive individuals // J Lab Clin Med. — 1954. — 43(2). — P. 303-9.

Doratota S., RechtM., Garratty G. et al. Successful treatment of life-threatening ceftriaxone-induced hemolysis by plasmapheresis // Transfusion. — 2009. — 49(S). — P. 13.

Eisen H.H., Carsten M.E., Belman S. Studies of hypersensitivity to low molecular weight substances. III. The 2, 4-dinitrophenyl group as a determinant in the precipitin reaction // J Immunol. — 1954. — 73. — P. 296-308. Eisen H.H., Orris L., Belman S. Elicitation of delayed allergic skin reactions with haptens; the dependence of elicitation on hapten combination with protein // J Exp Med. — 1952. — 95. — P. 473-87. Garratty G. Current viewpoints on mechanisms causing drug-induced immune hemolytic anemia and/or positive direct antiglobulin tests // Immunohematology. — 1989. — 5. — P. 97-106.

Garratty G. Drug-induced immune hemolytic anemia // Hematology. Am Soc Hematol Educ Program. — 2009.

— P. 73-9.

Garratty G. Immune hemolytic anemia associated with drug therapy // Blood reviews. — 2010. — 24. — P. 14350.

Garratty G., Arndt P.A. An update on drug-induced immune hemolytic anemia // Immunohematology. — 2007.

— 23. — P. 105-19.

Garratty G., Arndt P., Prince H.E. et al. The effect of methyldopa and procainamide on suppressor cell activity in relation to red cell autoantibody production // Br J Haematol. — 1993. — 84. — P. 310-5. Garratty G., Arndt P.A. Positive direct antiglobulin tests and haemolytic anaemia following therapy with beta-lactamase inhibitor containing drugs may be associated with nonimmunologic adsorption of protein onto red blood cells // Br J Haematol. — 1998. — 100. — P. 777-83.

Garratty G., Petz L.D. Drug-induced immune hemolytic anemia // Am J Med. — 1975. — 58. — P. 398-407. Garratty G. Immune cytopenia associated with antibiotics // Trans Med Rev. — 1993. — VII. — P. 255-67. Gross R.T., Hurwitz R.E., Marks P.A. A hereditary enzymatic defect in erythrocyte metabolism: glucose-6-phosphage dehydrogenase deficiency // J Clin Invest. — 1958. — 37(8). — P. 1176-84.

Habibi B. Drug induced red cell autoantibodies co-developed with drug specific antibodies causing hemolytic anemias // Br J Haematol. — 1985. — 61. — P. 139-43.

Harris J. W. Studies on the mechanism of a drug-induced hemolytic anemia // J Lab Clin Med. — 1956. — 47. -P. 760-75.

Hine L.K., Gertsman B.B., Wise R.P. et al. Mortality resulting from blood dyscrasias in the United States, 1984 // Am J Med. — 1990. — 88. — P. 151-3.

Hayhoe F.G.J., Quaglino D. Haematological cytochemistry, 3rd edn. — Churchill Livingstone, 1994. — 637 p. Jordan J. V., Smith M.E., Reid D.M. et al. A tolmetin-dependent antibody causing severe intravascular hemolysis binds to erythrocyte band 3 and requires only the F(ab)2 domain to react // Blood. — 1985. — 66(S). — P. 104. Kaufman D.W., Kelly J.P., Johannes C.B. et al. Acute thrombocytopenic purpura in relation to the use of drugs // Blood. — 1993. — 82. — P. 14-8.

Kirkiz S., Ozlem N.Y., Bilir A. et al. Metformin-Induced Hemolytic Anemia // Med Princ Pract. — 2014. — 23. -P. 183-5.

KirtlandH.H., Mohler D.N., Horwitz D.A. Methyldopa inhibition of suppressor-lymphocyte function // N Eng J Med. — 1980. — 302. — P. 825-32.

Kitagawa M., Yagi Y., Pressman D. The heterogeneity of combining sites of antibodies as determined by specific immune-adsorbents. II. Comparison of elution patterns obtained with anti-p-azobenzoate antibodies by different kinds of immune-adsorbent and eluting hapten // J Immunol. — 1965. — 95. — P. 455-65. Kuwahata M, Wijesinghe R., McCarthy J. et al. Population screening for glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiencies in Isabel Province, Solomon Islands, using a modified enzyme assay on filter paper dried blood-spots // Malaria Journal. — 2010. — 9. — P. 223.

Ley A.B., Harris J.P., Brinkley M. et al. Circulating antibodies directed against penicillin // Science. — 1958. -127. — P. 1118-9.

Martin M.M., Laber D.A. Cefotetan-induced hemolytic anemia after perioperative prophylaxis // American Journal of Hematology. — 2006. — 81. — P. 186-8.

Miescher P.A., Gorstein F. Mechanisms of immunogenic platelet damage. In: Johnson SA, Monto RW, Rebuck JW, Horn RC, editors. Blood platelets. London: Churchill, 1961. — 671p.

Miescher P.A., Miescher A. Die Sedormid-anaphylaxie// Schweiz Med Wochenschr. — 1952. — 82. — P. 1279-82. Miescher P.A., Pepper J.J. Drug-induced immunologic blood dyscrasias. In: Meischer P.A., Müeller-Eberhard HJ, editors. Textbook of Immunopathology. 2nd ed. Philadelphia: WB Saunders, 1976. — P. 421-32.

51. Moes G.S., MacPherson B.R. Cefotetan-induced hemolytic anemia. A case report and review of the literature // Arch Pathol Lab Med. — 2000. — 124. — P. 1344-6.

52. Mueller-Eckhardt C., Salama A. Drug-induced immune cytopenias: a unifying pathogenetic concept with special emphasis on the role of drug metabolites // Transfus Med Rev. — 1990. — IV. — P. 69-77.

53. Petz L.D., Garratty G. Immune hemolytic anemias. 2nd ed. — Philadelphia: Churchill Livingstone, 2004.

54. Poulet F.M., Penraat K., Collons N. et al. Drug-induced hemolytic anemia and thrombocytopenia associated with alterations of cell membrane lipids and acanthocyte formation // Toxicologic Pathology. — 2010. — 38. — P. 907-22.

20.

21. 22.

23.

24.

25.

26.

27.

28.

29.

30.

31.

32.

33.

34.

35.

36.

37.

38.

39.

40.

41.

42.

43.

44.

45.

46.

47.

48.

49.

50.

№ 2/tom 13/2014

РОССИИСКИИ БИОТЕРАПЕВТИЧЕСКИИ ЖУРНАЛ

ОБЗОРЫ ЛИТЕРАТУРЫ

ПРИЧИНЫ ВОЗНИКНОВЕНИЯ И МЕТОДЫ…

55. Salama A. Drug-induced immune hemolytic anemia // Expert Opin Drug Saf. — 2009. — 8. — P. 73-9.

56. Salama A., Mueller-Eckhardt C., Kissel K. et al. Ex vivo antigen preparation for the serological detection of drug-dependent antibodies in immune haemolytic anaemias // Br J Haematol. — 1984. — 58. — P. 525-31.

57. Salama A., Mueller-Eckhardt C. The role of metabolite-specific antibodies in nomifensine-dependent immune hemolytic anemia // N Engl J Med. — 1985. — 313. — P.469-74.

58. Sansone G., Segni G., De Cecco C. Il difetto biochimico eritrocitario predisponentem all’emolisi favica; prime ricerche sulla popolazione ligure e su auella sarda // Boll Soc Ital Biol Sper. — 1958. — 34(22). — P. 1558-61.

59. Setnikar I. Advantages of hemotocrit method for testing isotonicity of injectable solutions // J. Pharm. Scie. -1963. — 52(2). — P. 1086-9.

60. Shea K.M. Nontherapeutic use of antimicrobial agents in animal agriculture: implications for pediatrics // Pediatrics. — 2004. — 114. — P. 862-8.

61. Smith M.E., ReidD.M., Jones C.E. et al. Binding of quinine-and quinidine-dependent drug antibodies to platelets is mediated by the Fab domain of the immunoglobulin G and is not Fc dependent // J Clin Invest. — 1987. -79. — P. 912-7.

62. Snapper I., Marks D., Schwartz L., Hollander L. Hemolytic anemia secondary to Mesantoin // Ann Intern Med. — 1953. — 39. — P. 619-23.

63. Spath P., Garratty G., Petz L. Studies on the immune response to penicillin and cephalothin in humans. II. Immunohematologic reactions to cephalothin administration // J Immunol. — 1971. — 107. — P. 860-9.

64. van den Bemt P.M., Meyboom R.H., Egberts A.C. Drug-induced immune thrombocytopenia // Drug Saf. -2004. — 27. — P. 1243-52.

65. Wolf B.H., Weening R.S., Schutgens R.B. et al. Detection of glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency in erythrocytes: a spectrophotometry assay and a fluorescent spot test compared with a cytochemical method // Clin Chim Acta. — 1987. — 168(2). — P. 129-36.

66. Zinkham W.H., Lenhard R.E., Childs B. A deficiency of glucose-6-phosphate dehydrogenase activity in erythrocytes from patients with favism // Bull Johns Hopkins Hosp. — 1958. — 102(4). — P. 169-75.

СПИСОК ИСПОЛЬЗУЕМЫХ СОКРАЩЕНИЙ

#

ПТА — прямой тест на антиглобулины

#

НАУЧНЫЕ ЖУРНАЛЫ РОНЦ ИМ. H.H. БЛОХИНА РАМН

№ 2/том 13/2014

РОССИИСКИИ БИОТЕРАПЕВТИЧЕСКИИ ЖУРНАЛ

Гемолитическая анемия | Johns Hopkins Medicine

Что такое гемолитическая анемия?

Гемолитическая анемия — это заболевание, при котором эритроциты разрушаются быстрее, чем они могут быть произведены. Разрушение эритроцитов называется гемолизом.

Красные кровяные тельца переносят кислород ко всем частям вашего тела. Если у вас количество эритроцитов ниже нормы, у вас анемия. Когда у вас анемия, ваша кровь не может доставить достаточно кислорода ко всем вашим тканям и органам.Без достаточного количества кислорода ваше тело не может работать должным образом.

Гемолитическая анемия может передаваться по наследству или приобретаться:

  • Унаследованная гемолитическая анемия возникает, когда родители передают ген этого заболевания своим детям.
  • Приобретенная гемолитическая анемия — это не то, с чем вы родились. Позже у вас разовьется это состояние.

Что вызывает гемолитическую анемию?

Существует 2 основных типа гемолитической анемии: наследственная и приобретенная.Каждый тип может быть вызван различными заболеваниями, состояниями или факторами:

Унаследовано

По наследственному типу родители передают гены заболевания своим детям. Двумя частыми причинами этого типа анемии являются серповидноклеточная анемия и талассемия. Эти условия производят эритроциты, которые не живут так долго, как нормальные эритроциты.

Приобретено

С этим типом анемии вы не рождаетесь с определенным заболеванием. Ваше тело производит нормальные красные кровяные тельца, но позже они разрушаются.Это может произойти из-за:

  • Определенные инфекции, которые могут быть вирусными или бактериальными
  • Лекарственные средства, такие как пенициллин, противомалярийные препараты, сульфамидные препараты или ацетаминофен
  • Рак крови
  • Аутоиммунные заболевания, такие как волчанка, ревматоидный артрит или язвенный колит
  • Некоторые опухоли
  • Сверхактивная селезенка (гиперспленизм)
  • Механические сердечные клапаны, которые могут повредить эритроциты при выходе из сердца
  • Тяжелая реакция на переливание крови

Некоторые виды приобретенной гемолитической анемии являются кратковременными (временными) и проходят в течение нескольких месяцев.Другие типы могут стать пожизненными (хроническими). Со временем они могут уйти и вернуться.

Каковы симптомы гемолитической анемии?

Симптомы у каждого человека могут отличаться. Симптомы могут включать:

  • Аномальная бледность или отсутствие цвета кожи
  • Желтоватая кожа, глаза и рот (желтуха)
  • Моча темного цвета
  • Лихорадка
  • Слабость
  • Головокружение
  • Путаница
  • Не переносит физическую активность
  • Увеличенные селезенка и печень
  • Учащение пульса (тахикардия)
  • Шумы в сердце

Симптомы гемолитической анемии могут быть похожи на другие заболевания крови или проблемы со здоровьем.Всегда обращайтесь к своему врачу за диагнозом.

Как диагностируется гемолитическая анемия?

Ваш лечащий врач может подумать, что у вас гемолитическая анемия, на основании ваших симптомов, истории болезни и медицинского осмотра. Ваш провайдер также может заказать следующие тесты:

  • Общий анализ крови. Этот тест измеряет множество различных частей вашей крови.
  • Другие анализы крови. Если общий анализ крови показывает, что у вас анемия, вам могут быть сданы другие анализы крови.Они могут узнать, какой у вас тип анемии и насколько она серьезна.
  • Анализ мочи. Это может проверить на гемоглобин (белок в красных кровяных тельцах) и железо.
  • Аспирация или биопсия костного мозга. Это включает взятие небольшого образца жидкости костного мозга (аспирация) или твердой ткани костного мозга (так называемая центральная биопсия). Образец обычно берут с тазовых костей. Он проверяется на количество, размер и зрелость клеток крови или аномальных клеток.

Как лечится гемолитическая анемия?

Ваш лечащий врач составит план лечения на основе:

  • Ваш возраст, общее состояние здоровья и история болезни
  • Как вы больны
  • Причина заболевания
  • Насколько хорошо вы справляетесь с определенными лекарствами, методами лечения или терапии
  • Если ожидается ухудшение вашего состояния
  • Ваше мнение или предпочтение

Лечение гемолитической анемии зависит от причины заболевания.Лечение может включать:

  • Переливание крови
  • Кортикостероидные препараты
  • Лечение для укрепления вашей иммунной системы (с использованием иммуноглобулина внутривенно)
  • Ритуксимаб

В более тяжелых случаях могут потребоваться следующие методы лечения:

  • Операция по удалению селезенки
  • Лекарство для снижения силы вашей иммунной системы (иммуносупрессивная терапия)

Жители гемолитической анемии

Работайте со своим врачом, чтобы снизить риск разрушения эритроцитов и риск инфекций.Например, холодная погода часто может вызвать распад красных кровяных телец. Чтобы защитить себя, избегайте холода, носите теплую одежду и сохраняйте тепло в доме.

Вы также можете снизить риск заражения:

  • Держаться подальше от больных
  • Избегать больших скоплений людей
  • Часто мыть руки
  • Избегайте недоваренных продуктов
  • Регулярно чистите зубы
  • Ежегодная прививка от гриппа

Основные сведения о гемолитической анемии

  • Гемолитическая анемия — это заболевание, при котором красные кровяные тельца разрушаются быстрее, чем производятся.
  • Унаследованная гемолитическая анемия означает, что родители передают ген этого заболевания своим детям.
  • Приобретенная гемолитическая анемия — это не то, с чем вы родились. Позже у вас разовьется это состояние.
  • Симптомы включают слабость, бледность, желтуху, темную мочу, лихорадку, неспособность выполнять физические упражнения и шум в сердце.
  • Лечение включает переливание крови, кортикостероиды и другие лекарства

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от визита к врачу:

  • Знайте причину вашего визита и то, что вы хотите.
  • Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.
  • Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задать вопросы и запомнить, что вам говорит поставщик.
  • Во время посещения запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения или тесты. Также запишите все новые инструкции, которые дает вам ваш провайдер.
  • Узнайте, почему прописано новое лекарство или лечение и как они вам помогут. Также знайте, каковы побочные эффекты.
  • Спросите, можно ли вылечить ваше состояние другими способами.
  • Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
  • Знайте, чего ожидать, если вы не примете лекарство, не пройдете тест или процедуру.
  • Если вам назначена повторная встреча, запишите дату, время и цель этого визита.
  • Знайте, как вы можете связаться со своим провайдером, если у вас есть вопросы.

Гемолитическая анемия | NHLBI, NIH

Красные кровяные тельца развиваются в костном мозге, который представляет собой губчатую ткань внутри ваших костей.Ваше тело обычно разрушает старые или дефектные эритроциты в селезенке или других частях вашего тела посредством процесса, называемого гемолизом. Гемолитическая анемия возникает, когда у вас низкое количество эритроцитов из-за слишком большого гемолиза в организме.

Существует много типов гемолитической анемии, которые врачи диагностируют на основании основной причины вашей анемии. При определенных условиях гемолиз может происходить слишком быстро или слишком часто. Состояния, которые могут привести к гемолитической анемии, включают наследственные заболевания крови, такие как серповидноклеточная анемия или талассемия, аутоиммунные нарушения, недостаточность костного мозга или инфекции.Некоторые лекарства или побочные эффекты при переливании крови могут вызвать гемолитическую анемию.

Гемолитическая анемия может развиваться внезапно или медленно, она может быть легкой или тяжелой. Признаки и симптомы могут включать усталость, головокружение, учащенное сердцебиение, бледность кожи, головную боль, спутанность сознания, желтуху и увеличение размеров селезенки или печени, чем обычно. Тяжелая гемолитическая анемия может вызвать озноб, жар, боль в спине и животе или шок. Тяжелая гемолитическая анемия, которую не лечат или не контролируют, может привести к серьезным осложнениям, таким как нарушение сердечного ритма, называемое аритмией; кардиомиопатия, при которой сердце увеличивается в размерах, чем обычно; или сердечная недостаточность.

Чтобы диагностировать гемолитическую анемию, ваш врач проведет физический осмотр и назначит анализы крови. Дополнительные тесты могут включать анализ мочи, анализ костного мозга или генетические тесты. Людям, у которых диагностирована гемолитическая анемия легкой степени, может вообще не потребоваться лечение. По мнению других, гемолитическая анемия часто поддается лечению или контролю. Лечение может включать изменение образа жизни, лекарства, переливание крови, пересадку крови и костного мозга или операцию по удалению селезенки. Если ваша гемолитическая анемия вызвана лекарствами или другим заболеванием, ваш врач может изменить ваше лечение, чтобы контролировать или остановить гемолитическую анемию.

Посетите Гемолитическая анемия для получения дополнительной информации по этой теме.

Гемолитическая анемия: основы практики, патофизиология, этиология

  • Шах А. Приобретенная гемолитическая анемия. Индийский журнал J Med Sci . 2004 декабрь 58 (12): 533-6. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Хейли К. Врожденная гемолитическая анемия. Мед Клин Норт Ам . 2017 Март 101 (2): 361-374. [Медлайн].

  • Coetzer TI. Нарушения мембран эритроцитов.Каушанский К., Лихтман М.А., Прчал Дж.Т., Леви М.М., Пресс О.В., Бернс Л.Дж., Калиджури М.А., ред. Гематология Вильямса . 9 изд. Нью-Йорк, Нью-Йорк: образование Макгроу-Хилл; 2016. 661-88.

  • Jacobs J, Eichbaum Q. COVID-19, связанный с тяжелой аутоиммунной гемолитической анемией. Переливание крови . 2021 г., 61 (2): 635-640. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Альгассим А.А., Эльгазали А.А., Алнахди А.С., Мохаммед-Рахим О.М., Аланази А.Г., Альдхувайхи Н.А. и др.Прогностическое значение уровня гемоглобина и аутоиммунной гемолитической анемии при инфекции SARS-CoV-2. Энн Гематол . 2021 января 100 (1): 37-43. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Lichtman MA. Гемолитическая анемия в результате заражения микроорганизмами. Каушанский К., Лихтман М.А., Прчал Дж.Т., Леви М.М., Пресс О.В., Бернс Л.Дж., Калиджури М.А., ред. Гематология Вильямса . 9 изд. Нью-Йорк, Нью-Йорк: образование Макгроу Хилл; 2016. 815-22.

  • Herrmann PC.Заболевания эритроцитов в результате действия химических и физических агентов. Каушанский К., Лихтман М.А., Прчал Дж.Т., Леви М.М., Пресс О.В., Бернс Л.Дж., Калиджури М.А., ред. Гематология Вильямса . 9 изд. Нью-Йорк, Нью-Йорк: образование Макгроу-Хилл; 2016. 809-14.

  • Сингх А., Мандал А., Патель А., Мишра С. Аутоиммунная гемолитическая анемия — спектр проявления у детей. J Clin Диагностика . 2017 11 (9) сентября: SR01-SR02. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Kong JT, Schmiesing C.Скрытое злоупотребление нафталином перед анестезией: нафталиновые шарики, ингалянты и их лечение. Acta Anaesthesiol Scand . 2005 Январь 49 (1): 113-6. [Медлайн].

  • ,

    переулок DR, Youse JS. Кумбс-положительная гемолитическая анемия, вторичная по отношению к укусу паука-отшельника: обзор литературы и обсуждение лечения. Кутис . 2004 декабрь 74 (6): 341-7. [Медлайн].

  • Packman CH, Leddy JP. Приобретенная гемолитическая анемия из-за аутоантител, реагирующих на тепло.Beutler E, Lichtman MA, Coller BS, Kipps TJ, eds. Гематология Вильямса . 5-е изд. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: Макгроу Хилл; 1995. 667-84.

  • Gallagher PG. Нарушения мембран эритроцитов. Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop H, Weitz J, Anastasi J, ред. Гематология: основные принципы и практика . 6-е изд. Нью-Йорк, Нью-Йорк: Черчилль Ливингстон; 2013. 592-613.

  • Цена EA, Schrier SL. Внешние неиммунные гемолитические анемии.Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop H, Weitz J, Anastasi J, ред. Гематология: основные принципы и практика . 6-е изд. Нью-Йорк, Нью-Йорк: Черчилль Ливингстон; 2013. 628-38.

  • Ягер У., Лехнер К. Аутоиммунная гемолитическая анемия. Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop H, Weitz J, Anastasi J, ред. Гематология: основные принципы и практика . 6-е изд. Нью-Йорк, Нью-Йорк: Черчилль Ливингстон; 2013. 614-17.

  • Berentsen S, Randen U, Tjønnfjord GE.Аутоиммунная гемолитическая анемия, опосредованная холодовыми агглютининами. Гематол Онкол Клин Норт Ам . 2015, 29 июня (3): 455-71. [Медлайн].

  • Rink BD, Gonik B, Chmait RH, O’Shaughnessy R. Гемолиз матери после внутривенного введения иммуноглобулинов при аллоиммунной тромбоцитопении у плода и новорожденного. Акушерский гинекол . 2013 февраль 121 (2, часть 2, приложение 1): 471-3. [Медлайн].

  • Майер Б., Лео А., Херцигер А., Хубен П., Шеммер П., Салама А.Внутрисосудистый иммунный гемолиз, вызванный контрастным веществом иомепролом. Переливание крови . 2013 24 января [Medline].

  • Ачарья Д., Макгиффин, округ Колумбия. Гемолиз после восстановления митрального клапана. J Card Surg . 2013 13 января. 1-4. [Медлайн].

  • Renard D, Rosselet A. Лекарственная гемолитическая анемия: фармакологические аспекты. Трансфус Клин Биол . 2017 Сентябрь 24 (3): 110-114. [Медлайн].

  • Chiao EY, Engels EA, Kramer JR, Pietz K, Henderson L, Giordano TP и др.Риск иммунной тромбоцитопенической пурпуры и аутоиммунной гемолитической анемии среди 120 908 ветеранов США с вирусной инфекцией гепатита С. Arch Intern Med . 2009 23 февраля. 169 (4): 357-63. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Zamvar V, McClean P, Odeka E, Richards M, Davison S. Инфекция вируса гепатита E с неиммунной гемолитической анемией. J Педиатр Гастроэнтерол Нутр . 2005 Февраль 40 (2): 223-5. [Медлайн].

  • Наик Р. Теплая аутоиммунная гемолитическая анемия. Гематол Онкол Клин Норт Ам . 2015 июн.29 (3): 445-53. [Медлайн].

  • Майер Б., Юрек С., Кизеветтер Х., Салама А. Аутоиммунная гемолитическая анемия смешанного типа: дифференциальный диагноз и критический обзор зарегистрированных случаев. Переливание крови . 2008 окт. 48 (10): 2229-34. [Медлайн].

  • Hill A, Hill QA. Аутоиммунная гемолитическая анемия. Hematology Am Soc Hematol Educational Program . 2018 30 ноября 2018 (1): 382-389. [Медлайн].

  • Sanz J, Arriaga F, Montesinos P, Ortí G, Lorenzo I, Cantero S и др. Аутоиммунная гемолитическая анемия после трансплантации аллогенных гемопоэтических стволовых клеток у взрослых пациентов. Трансплантация костного мозга . 2007 май. 39 (9): 555-61. [Медлайн].

  • Морейра М., Брас Р., Гонсалвес Д., Аленкоао И., Иноченсио Г., Родригес М. и др. Фетальная спленомегалия: обзор. Ультразвук Q . 2017 29 ноября. [Medline].

  • Джордж JN.Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура и гемолитико-уремические синдромы: обзор патогенеза (Опыт Оклахомского реестра TTP-HUS, 1989-2007). Почки Int Suppl . 2009 Февраль S8-S10. [Медлайн].

  • Lechner K, Obermeier HL. Микроангиопатическая гемолитическая анемия, связанная с раком: клинические и лабораторные особенности в 168 зарегистрированных случаях. Медицина (Балтимор) . 2012 июл.91 (4): 195-205. [Медлайн].

  • Либман HA, Weitz IC.Аутоиммунная гемолитическая анемия. Мед Клин Норт Ам . 2017 Март 101 (2): 351-359. [Медлайн].

  • Тарик Т., Карабон П., Ирфан Ф. Б., Сиелофф Е. М., Паттерсон Р., Десаи А. П.. Национальные тенденции и результаты неаутоиммунной гемолитической анемии при алкогольной болезни печени: анализ общенациональной стационарной выборки. Дж Клин Гастроэнтерол . 2021 г. 1. 55 (3): 258-262. [Медлайн].

  • Audia S, Bach B, Samson M, Lakomy D, Bour JB, Burlet B и др.Венозные тромбоэмболические события при теплой аутоиммунной гемолитической анемии. PLoS One . 2018.13 (11): e0207218. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Серегина Е.А., Полетаев А.В., Бондарь Е.В., Вуймо Т.А., Атауллаханов Ф.И., Сметанина Н.С. Система гемостаза у детей с наследственным сфероцитозом. Тромб Рес . 2019 5 февраля. 176: 11-17. [Медлайн].

  • Quintanilla-Bordás C, Castro-Izaguirre E, Carcelén-Gadea M, Marín M. Первый зарегистрированный случай лекарственной гемолитической анемии, вызванной диметилфумаратом, у пациента с рассеянным склерозом. Переливание крови . 2019 31 января. [Medline].

  • Фелан М.П., ​​Рейнекс Э.З., Берриочоа Д.П., Шольд Д.Д., Хусти Ф.М., Чемберлин Дж. И др. Влияние использования меньшего объема, меньших вакуумных пробирок для забора крови на гемолиз в образцах крови из отделения неотложной помощи. Ам Дж. Клин Патол . 2017 г. 1. 148 (4): 330-335. [Медлайн].

  • Дхингра К.К., Джайн Д., Мандал С., Хурана Н., Сингх Т., Гупта Н. Синдром Эванса: исследование шести случаев с обзором литературы. Гематология . 2008 г., 13 (6): 356-60. [Медлайн].

  • Garratty G. Иммунная гемолитическая анемия, связанная с отрицательными стандартными серологическими исследованиями. Семин Гематол . 2005 июл.42 (3): 156-64. [Медлайн].

  • Kamesaki T, Oyamada T., Omine M, Ozawa K, Kajii E. Пороговое значение IgG, связанного с эритроцитами, для диагностики аутоиммунной гемолитической анемии, отрицательной по Кумбсу. Ам Дж. Гематол . 2009 Февраль 84 (2): 98-101. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Kamesaki T, Toyotsuji T, Kajii E. Характеристика прямой отрицательной антиглобулиновой аутоиммунной гемолитической анемии: исследование 154 случаев. Ам Дж. Гематол . 2013 Февраль 88 (2): 93-6. [Медлайн].

  • Moraes ML, Lima LR, Vicentini-Oliveira JC, de Souza AVG, Oliveira ON, Deffune E, et al. Иммуносенсор для диагностики аутоиммунной гемолитической анемии (AIHA) на основе иммобилизации моноклональных антител на слое фиброина шелка. Дж. Наноси Нанотехнологии . 1 июля 2019 г. 19 (7): 3772-3776. [Медлайн].

  • Феррер Г., Наварро А., Ходжсон К. и др. Экспрессия микроРНК при хроническом лимфолейкозе с развитием аутоиммунной гемолитической анемии. Лимфома лейка . 2013 29 января. [Medline].

  • Berentsen S, Tjønnfjord GE. Диагностика и лечение аутоиммунной гемолитической анемии, опосредованной холодовыми агглютининами. Кровь Ред. . 2012 май. 26 (3): 107-15. [Медлайн].

  • Юбински П.Т., Рашид Н. Успешное лечение пациента с синдромом Эванса, опосредованным смешанными теплыми и холодными антителами, и непереносимостью глюкозы. Рак крови у детей . 2005 Сентябрь 45 (3): 347-50. [Медлайн].

  • Birgens H, Frederiksen H, Hasselbalch HC, Rasmussen IH, Nielsen OJ, Kjeldsen L, et al. Рандомизированное исследование фазы III, сравнивающее монотерапию глюкокортикоидами с глюкокортикоидами и ритуксимабом у пациентов с аутоиммунной гемолитической анемией. Br J Haematol . 2013 ноябрь 163 (3): 393-9. [Медлайн].

  • Go RS, Винтерс JL, Кей NE. Как я лечу аутоиммунную гемолитическую анемию. Кровь . 1 июня 2017 г. 129 (22): 2971-2979. [Медлайн].

  • Dierickx D, Kentos A, Delannoy A. Роль ритуксимаба у взрослых с аутоиммунной гемолитической анемией с тепловыми антителами. Кровь . 2015 21 мая. 125 (21): 3223-9. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Jäger U, Barcellini W, Broome CM, Gertz MA, Hill A, Hill QA и др.Диагностика и лечение аутоиммунной гемолитической анемии у взрослых: рекомендации Первого международного консенсусного совещания. Кровь Ред. . 2020 май. 41: 100648. [Медлайн].

  • Барчеллини В., Фаттиццо Б. Как я лечу сердечную аутоиммунную гемолитическую анемию. Кровь . 2021 11 марта. 137 (10): 1283-1294. [Медлайн].

  • Маклеод К., Флиман Н., Киркхэм Дж., Багуст А., Боланд А., Чу П. и др. Деферасирокс для лечения перегрузки железом, связанной с регулярными переливаниями крови (трансфузионный гемосидероз) у пациентов, страдающих хронической анемией: систематический обзор и экономическая оценка. Оценка медицинских технологий . 2009 13 января (1): iii-iv, ix-xi, 1-121. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Берк-младший. Низкие дозы подкожного рекомбинантного эритропоэтина у детей с хронической почечной недостаточностью. Ассоциация педиатрической нефрологии Австралии и Новой Зеландии. Педиатр Нефрол . 1995 Октябрь 9 (5): 558-61. [Медлайн].

  • Арбах О., Функ Р., Зейбт Ф., Салама А. Эритропоэтин может улучшить анемию у пациентов с аутоиммунной гемолитической анемией, связанной с ретикулоцитопенией. Transfus Med Hemother . 2012 июн. 39 (3): 221-223. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Schettler V, Wieland E. Отчет о случае лечения дарбэпоэтином у пациента с серповидноклеточной анемией и хронической почечной недостаточностью, подвергающегося регулярным процедурам гемодиализа, которые вызывают дозозависимое увеличение интервалов переливания крови. Циферблат Тер Афера . 2009 Февраль 13 (1): 80-2. [Медлайн].

  • Болл AM, Уинстед ПС. Терапия рекомбинантным человеческим эритропоэтином у тяжелобольных Свидетелей Иеговы. Фармакотерапия . 2008 28 ноября (11): 1383-90. [Медлайн].

  • Tchernia G, Delhommeau F, Perrotta S, Cynober T., Bader-Meunier B, Nobili B и др. Терапия рекомбинантным эритропоэтином как альтернатива переливанию крови младенцам с наследственным сфероцитозом. Гематол J . 2000. 1 (3): 146-52. [Медлайн].

  • Hosono S, Hosono A, Mugishima H, Nakano Y, Minato M, Okada T. и др. Успешная терапия рекомбинантным эритропоэтином для новорожденных с анемией и наследственным сфероцитозом. Педиатр Инт . 2006 апр. 48 (2): 178-80. [Медлайн].

  • Morrison JF, Neufeld EJ, Grace RF. Использование средств, стимулирующих эритропоэтин, по сравнению с поддерживающей терапией у новорожденных с наследственным сфероцитозом: опыт единого центра. Eur J Haematol . 2014 августа 93 (2): 161-4. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Balestracci A, Martin SM, Toledo I, Alvarado C, Wainsztein RE. Ранний эритропоэтин при постдиарейном гемолитико-уремическом синдроме: исследование случай-контроль. Педиатр Нефрол . 2014 21 августа [Medline].

  • Nairz M, Sonnweber T, Schroll A, Theurl I, Weiss G. Плейотропные эффекты эритропоэтина при инфекции и воспалении. Микробы заражают . 2012 марта 14 (3): 238-46. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Бьенвеню А.Л., Пико С. Церебральная малярия: защита эритропоэтином. Методы Мол Биол . 2013. 982: 315-24. [Медлайн].

  • Гамильтон Дж. У., Джонс Ф. Г., МакМуллин МФ.Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа Гвадалахара — случай хронической несфероцитарной гемолитической анемии в ответ на спленэктомию и роль спленэктомии в этом заболевании. Гематология . 2004 г., 9 (4): 307-9. [Медлайн].

  • Reynaud Q, Durieu I., Dutertre M, Ledochowski S, Durupt S, Michallet AS, et al. Эффективность и безопасность ритуксимаба при аутоиммунной гемолитической анемии: метаанализ 21 исследования. Аутоиммунная Ред. . 2015 14 апреля (4): 304-13. [Медлайн].

  • Раджапаксе П., Бакирхан К. Аутоиммунная гемолитическая анемия, связанная с бабезиозом человека. Дж Гематол . 2021 Апрель 10 (2): 41-45. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Гемолитическая анемия

    Типы гемолитической анемии

    Внутренняя

    Внутренняя гемолитическая анемия — это генетическое заболевание, с которым вы родились. Это так называемые врожденные гемолитические анемии. Есть много видов врожденных гемолитических анемий. Это включает серповидно-клеточную анемию, наследственный сфероцитоз, дефицит пируваткиназы и дефицит G6PD.

    Внешний

    Внешняя гемолитическая анемия возникает после вашего рождения. Они вызваны иммунными проблемами, лекарствами и другими факторами. Наиболее частая внешняя форма — аутоиммунная гемолитическая анемия. Это когда иммунная система вашего тела сбивается с толку и вырабатывает антитела, которые атакуют ваши собственные клетки крови. Когда ваше тело атакует собственные клетки, это называется «аутоиммунным». При аутоиммунной гемолитической анемии иммунная система вашего тела считает, что ваши собственные клетки крови «чужеродны» вашему телу.Ваша система нацелена на то, чтобы эти клетки крови были разрушены и удалены селезенкой. Точная причина не всегда известна, но она может быть вызвана вирусным заболеванием или вакцинацией. Этот процесс может быть очень быстрым. Это может привести к снижению показателей крови и необходимости госпитализации. Может потребоваться переливание крови. Аутоиммунная гемолитическая анемия лечится такими лекарствами, как стероиды. Стероиды снижают активность иммунной системы. Часто лечение необходимо продолжать в течение длительного времени, пока иммунная система не перестанет разрушать клетки крови.

    Признаки и симптомы гемолитической анемии

    Есть две основные причины симптомов гемолитической анемии. Один набор симптомов связан с анемией (низкие показатели крови). Другие симптомы являются результатом разрушения красных кровяных телец в кровотоке и организме. Эти симптомы не характерны для гемолитической анемии. Важно знать, что эти симптомы могут иметь другие причины. Жизненно важно всегда обращаться к врачу для постановки правильного диагноза.

    К наиболее частым симптомам относятся:

    • Усталость (чувство сильной усталости)
    • Головокружение или ощущение головокружения
    • Проблемы с дыханием при тренировке
    • Нерегулярное сердцебиение
    • Пожелтение кожи глаз
    • Моча темного цвета

    Другие признаки и симптомы могут включать:

    • Необычная бледность кожи
    • Лихорадка
    • Путаница
    • Селезенка / печень увеличились
    • Почечная недостаточность
    • Шумы в сердце

    Диагностика гемолитической анемии

    Эти тесты используются для диагностики:

    Лечение гемолитической анемии

    План лечения человека с гемолитической анемией зависит от причины заболевания.Лечение также может зависеть от возраста человека, истории болезни и степени тяжести анемии.

    Варианты лечения могут включать:

    • Переливания крови: Чтобы помочь увеличить количество доступных красных кровяных телец, доставляющих кислород к тканям тела.
    • Кортикостероиды: Такие, как преднизон, могут подавлять сверхактивную иммунную систему. Это ограничивает разрушение красных кровяных телец. Общие побочные эффекты могут включать увеличение веса, высокое кровяное давление, прыщи, расстройство желудка и раздражительность.
    • Иммуноглобулин (ВВИГ): Внутривенное вливание, которое снижает разрушение эритроцитов. Его часто используют для лечения аутоиммунной гемолитической анемии. Общие побочные эффекты могут включать жар, озноб, головную боль, головокружение, покраснение, зуд и изменение артериального давления.

    В более тяжелых случаях человеку, возможно, придется остаться в больнице. Они могут пройти следующие процедуры:

    • Обменное переливание: Это похоже на переливание крови.Разница в том, что нездоровые клетки крови фактически удаляются, а заменяются тем же количеством здоровой крови.
    • Спленэктомия: Место разрушения эритроцитов может находиться в селезенке. В результате может потребоваться удаление селезенки. Этот вариант лечения чаще всего используется у людей, которые не реагируют на другие методы лечения.
    • Иммуносупрессивная терапия: Эта терапия используется для подавления иммунной системы.Это может помочь, когда эритроциты разрушаются собственной иммунной системой пациента (аутоиммунная гемолитическая анемия). Эти методы лечения чаще всего используются у пациентов, которые плохо реагируют на другие распространенные методы лечения.

    Позвоните своему детскому врачу, если:

    • Путаница
    • Повышенные проблемы с болью
    • Сильная усталость (чувство сильной усталости или слабости)
    • Повышенная одышка (затрудненное дыхание)

    Анемия — симптомы и причины

    Обзор

    Анемия — это состояние, при котором вам не хватает здоровых эритроцитов, чтобы доставлять достаточное количество кислорода к тканям вашего тела.Анемия может вызвать у вас усталость и слабость.

    Существует множество форм анемии, каждая из которых имеет свою причину. Анемия может быть временной или длительной, от легкой до тяжелой. Обратитесь к врачу, если подозреваете, что у вас анемия. Это может быть предупредительным признаком серьезного заболевания.

    Лечение анемии варьируется от приема добавок до прохождения медицинских процедур. Возможно, вы сможете предотвратить некоторые виды анемии, соблюдая здоровую и разнообразную диету.

    Типы

    Симптомы

    Признаки и симптомы анемии различаются в зависимости от причины.Если анемия вызвана хроническим заболеванием, болезнь может их замаскировать, чтобы анемия могла быть обнаружена с помощью тестов на другое заболевание.

    В зависимости от причин анемии симптомы могут отсутствовать. Признаки и симптомы, если они возникают, могут включать:

    • Усталость
    • Слабость
    • Кожа бледная или желтоватая
    • Нерегулярное сердцебиение
    • Одышка
    • Головокружение или дурноту
    • Боль в груди
    • Холодные руки и ноги
    • Головные боли

    Поначалу анемия может быть настолько легкой, что вы ее не замечаете.Но симптомы ухудшаются по мере обострения анемии.

    Когда обращаться к врачу

    Запишитесь на прием к врачу, если вы чувствуете усталость и не знаете, почему.

    У усталости много причин, помимо анемии, поэтому не думайте, что если вы устали, значит, у вас анемия. Некоторые люди узнают, что у них низкий гемоглобин, что указывает на анемию, когда они сдают кровь. Если вам сказали, что вы не можете сдавать кровь из-за низкого уровня гемоглобина, запишитесь на прием к врачу.

    Причины

    Анемия возникает, когда в вашей крови недостаточно эритроцитов.

    Это может произойти, если:

    • Ваше тело не производит достаточно красных кровяных телец
    • Кровотечение приводит к потере красных кровяных телец быстрее, чем они могут быть восполнены
    • Ваше тело разрушает красные кровяные тельца

    Что делают красные кровяные тельца

    Ваше тело вырабатывает три типа кровяных телец: белые кровяные тельца для борьбы с инфекцией, тромбоциты для свертывания крови и красные кровяные тельца для переноса кислорода по всему телу.

    Красные кровяные тельца содержат гемоглобин — богатый железом белок, придающий крови красный цвет. Гемоглобин позволяет эритроцитам переносить кислород из легких во все части тела и переносить углекислый газ из других частей тела в легкие для выдоха.

    Большинство клеток крови, включая красные кровяные тельца, регулярно вырабатываются в костном мозге — губчатом материале, который находится в полостях многих крупных костей. Для производства гемоглобина и эритроцитов вашему организму необходимо железо, витамин B-12, фолиевая кислота и другие питательные вещества из продуктов, которые вы едите.

    Причины анемии

    У разных типов анемии разные причины. В их числе:

    • Железодефицитная анемия. Этот наиболее распространенный тип анемии вызван нехваткой железа в организме. Вашему костному мозгу нужно железо, чтобы производить гемоглобин. Без достаточного количества железа ваше тело не может производить достаточно гемоглобина для красных кровяных телец.

      Без добавления железа этот тип анемии встречается у многих беременных.Это также вызвано кровопотерей, например, из-за обильного менструального кровотечения, язвы, рака и регулярного использования некоторых безрецептурных болеутоляющих, особенно аспирина, который может вызвать воспаление слизистой оболочки желудка, приводящее к потере крови.

    • Витаминодефицитная анемия. Помимо железа, вашему организму необходимы фолиевая кислота и витамин B-12 для производства достаточного количества здоровых эритроцитов. Диета, в которой отсутствуют эти и другие ключевые питательные вещества, может вызвать снижение выработки красных кровяных телец.

      Кроме того, некоторые люди, потребляющие достаточное количество B-12, не могут усваивать витамин. Это может привести к витаминной анемии, также известной как злокачественная анемия.

    • Анемия воспаления. Определенные заболевания, такие как рак, ВИЧ / СПИД, ревматоидный артрит, заболевание почек, болезнь Крона и другие острые или хронические воспалительные заболевания, могут препятствовать выработке красных кровяных телец.
    • Апластическая анемия. Эта редкая, опасная для жизни анемия возникает, когда ваше тело не производит достаточного количества эритроцитов.Причины апластической анемии включают инфекции, некоторые лекарства, аутоиммунные заболевания и воздействие токсичных химикатов.
    • Анемии, связанные с заболеванием костного мозга. Различные заболевания, такие как лейкемия и миелофиброз, могут вызывать анемию, влияя на производство крови в костном мозге. Последствия этих видов рака и раковых заболеваний варьируются от легких до опасных для жизни.
    • Гемолитические анемии. Эта группа анемий развивается, когда эритроциты разрушаются быстрее, чем костный мозг может их заменить.Некоторые заболевания крови увеличивают разрушение красных кровяных телец. Вы можете унаследовать гемолитическую анемию или развить ее в более позднем возрасте.
    • Серповидно-клеточная анемия. Это наследственное и иногда серьезное заболевание — гемолитическая анемия. Это вызвано дефектной формой гемоглобина, которая заставляет красные кровяные тельца принимать неправильную форму полумесяца (серпа). Эти нерегулярные клетки крови преждевременно умирают, что приводит к хронической нехватке эритроцитов.

    Факторы риска

    Эти факторы повышают риск анемии:

    • Диета с недостатком определенных витаминов и минералов. Диета с постоянным низким содержанием железа, витамина B-12 и фолиевой кислоты увеличивает риск анемии.
    • Кишечные расстройства. Заболевание кишечника, которое влияет на всасывание питательных веществ в тонком кишечнике, например болезнь Крона и глютеновая болезнь, подвергает вас риску анемии.
    • Менструация. В целом, женщины, у которых не было менопаузы, имеют больший риск железодефицитной анемии, чем мужчины и женщины в постменопаузе. Менструация вызывает потерю красных кровяных телец.
    • Беременность. Если вы беременны и не принимаете поливитамины с фолиевой кислотой и железом, у вас повышенный риск анемии.
    • Хронические состояния. Если у вас рак, почечная недостаточность, диабет или другое хроническое заболевание, вы можете подвергаться риску хронической анемии. Эти условия могут привести к нехватке эритроцитов.

      Медленная хроническая потеря крови из язвы или другого источника внутри вашего тела может истощить запасы железа в вашем организме, что приведет к железодефицитной анемии.

    • Семейная история. Если в вашей семье в анамнезе была наследственная анемия, например серповидно-клеточная анемия, вы также можете подвергаться повышенному риску заболевания.
    • Прочие факторы. Наличие в анамнезе определенных инфекций, заболеваний крови и аутоиммунных заболеваний увеличивает риск анемии. Алкоголизм, воздействие токсичных химикатов и использование некоторых лекарств могут повлиять на выработку красных кровяных телец и привести к анемии.
    • Возраст. Люди старше 65 лет подвержены повышенному риску анемии.

    Осложнения

    При отсутствии лечения анемия может вызвать множество проблем со здоровьем, например:

    • Сильная усталость. Тяжелая анемия может настолько утомить вас, что вы не сможете выполнять повседневные дела.
    • Осложнения беременности. Беременные женщины с фолатодефицитной анемией могут иметь больше осложнений, таких как преждевременные роды.
    • Проблемы с сердцем. Анемия может привести к учащенному или нерегулярному сердцебиению (аритмии). Когда вы страдаете анемией, ваше сердце должно перекачивать больше крови, чтобы восполнить недостаток кислорода в крови. Это может привести к увеличению сердца или сердечной недостаточности.
    • Смерть. Некоторые наследственные анемии, такие как серповидноклеточная анемия, могут привести к опасным для жизни осложнениям. Потеря большого количества крови быстро приводит к острой, тяжелой анемии и может быть смертельной.

    Профилактика

    Многие виды анемии невозможно предотвратить.Но вы можете избежать железодефицитной анемии и витаминно-дефицитной анемии, соблюдая диету, включающую множество витаминов и минералов, в том числе:

    • Утюг. Продукты, богатые железом, включают говядину и другое мясо, бобы, чечевицу, обогащенные железом злаки, темно-зеленые листовые овощи и сушеные фрукты.
    • Фолиевая кислота. Это питательное вещество и его синтетическая форма фолиевая кислота содержится во фруктах и ​​фруктовых соках, темно-зеленых листовых овощах, зеленом горошке, фасоли, арахисе и продуктах из обогащенного зерна, таких как хлеб, крупы, макаронные изделия и рис.
    • Витамин B-12. Продукты, богатые витамином B-12, включают мясо, молочные продукты, обогащенные злаки и соевые продукты.
    • Витамин С. Продукты, богатые витамином С, включают цитрусовые фрукты и соки, перец, брокколи, помидоры, дыни и клубнику. Они также помогают увеличить усвоение железа.

    Если вы беспокоитесь о том, чтобы получать достаточное количество витаминов и минералов из пищи, спросите своего врача, могут ли помочь поливитамины.

    Авг.16, 2019

    Гемолитическая анемия | Бостонская детская больница

    Что такое гемолитическая анемия?

    Гемолитическая анемия — это подтип анемии, распространенное заболевание крови, которое возникает, когда в организме меньше эритроцитов, чем обычно. При гемолитической анемии низкое количество эритроцитов вызвано разрушением, а не недопроизводством эритроцитов. Это происходит, когда красные кровяные тельца разрушаются быстрее, чем костный мозг может их произвести.Красные кровяные тельца переносят кислород из легких во все части тела.

    Виды гемолитической анемии

    Существует два типа гемолитической анемии:

    • Унаследованная гемолитическая анемия (также называемая внутренней гемолитической анемией) вызывается дефектом самих эритроцитов и возникает, когда один или несколько генов, контролирующих выработку эритроцитов, не функционируют должным образом. В этих условиях эритроциты разрушаются раньше, чем обычно.
    • Приобретенная гемолитическая анемия (также называемая внешней гемолитической анемией) вызывается факторами, не связанными с эритроцитами, такими как антитела от аутоиммунного заболевания, ожоги или лекарства.В этих условиях красные кровяные тельца обычно здоровы, если вырабатываются костным мозгом, но позже они разрушаются непосредственно в кровотоке или преждевременно захватываются и рециркулируются в селезенке.

    Типы наследственной гемолитической анемии включают:

    Типы приобретенной гемолитической анемии включают:

    • Иммуногемолитическая анемия
    • аутоиммуногемолитическая анемия (АИГА)
    • Аллоиммунная гемолитическая анемия
    • Лекарственная гемолитическая анемия
    • Анемии механические гемолитические
    • пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ)
    • малярия, бабезиоз и другие инфекционные анемии

    Как лечить гемолитическую анемию

    Дети и молодые люди с гемолитической анемией проходят лечение в Детском онкологическом центре Дана-Фарбер / Бостон и в нашем Центре болезней крови.Наша программа объединяет всемирно известных специалистов по детской гематологии и вспомогательный персонал из Дана-Фарбер / Бостон Детс, включая детских гематологов / онкологов, гематопатологов, практикующих гематологических медсестер, социальных работников и назначенных координаторов по гематологическим пациентам. Во время многих посещений и определенных процедур ваш ребенок также может получить помощь в одном из дополнительных офисов Boston Children’s.

    Анемия, гемолитическая, приобретенная аутоиммунная — NORD (Национальная организация редких заболеваний)

    УЧЕБНИКИ

    Petz LD.Аутоиммунные гемолитические анемии. В: Справочник НОРД по редким заболеваниям. Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. Филадельфия, Пенсильвания. 2003: 367.

    Берков Р., изд. Руководство Merck — домашнее издание, 2-е изд. Станция Уайтхаус, Нью-Джерси: Исследовательские лаборатории Мерк; 2003: 991-92.

    Beers MH, Berkow R, ред. Руководство Merck, 17-е изд. Станция Уайтхаус, Нью-Джерси: Исследовательские лаборатории Мерк; 1999: 872-74.

    Hoffman R, Benz Jr EJ, Shattil SJ, et al., Eds. Гематология: основные принципы и практика. 2-е изд.Черчилль-Ливингстон, Инк. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк; 1995: 715-29.

    СТАТЬИ ИЗ ЖУРНАЛА

    Свенссон А.М., Бушор С., Фунг МК. История болезни: обострение гемолитической анемии, требующее множественных переливаний несовместимых эритроцитов. Иммуногематол. 2004; 20: 177-83.

    Эльхадж II, Шарара AI, Тахер АТ. Хронический гепатит С, связанный с Кумбс-положительной гемолитической анемией. Hematol J. 2004; 5: 364-66.

    Какайя Р., Чери Дж., Смит С. и др. Случай острого гемолиза после цефтриаксона: механизм иммунного комплекса, продемонстрированный проточной цитометрией.Arch Path Lab Med. 2004; 128: 905-07.

    Ли Джм, Чан К., Кан Ю.В. и др. Целенаправленное нарушение Nrf2 вызывает регенерированную иммуноопосредованную гемолитическую анемию. Proc Natl. Академия наук США, 2004; 101: 9751-56.

    Berentsen S, Ulvestad E, Gjertsen BT, et al. Ритуксимаб при первичной хронической болезни холодовых агглютининов: проспективное исследование 37 курсов терапии у 27 пациентов. Кровь. 2004; 103: 2925-28.

    Вебстер Д., Ричи Б., Мант М.Дж. Быстрый ответ на ритуксимаб при тяжелой гемолитической анемии как холодными, так и теплыми аутоантителами.Am J Hematal. 2004; 75: 258-59.

    Petz LD. Руководство для врача по переливанию крови при аутоиммунной гемолитической анемии. Br J Haematol. 2004; 124: 712-16.

    Ла Спина М., Руссо Г. Новые лекарства от детской анемии. Минерва Педиатр. 2003; 55: 483-98.

    Buetens EW, Ness PM. Переливание эритроцитов при аутоиммунной гемолитической анемии. Curr Opin Hematol. 2003; 10: 429-33.

    ИНТЕРНЕТ

    Медицинская энциклопедия: идиопатическая аутоиммунная гемолитическая анемия. MedlinePlus. Дата обновления: 05.06.2003.2 стр.

    www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article000579.htm

    Медицинская энциклопедия: иммунная гемолитическая анемия. MedlinePlus. Дата обновления: 02.05.2003. 2 стр.

    www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article000576.htm

    Медицинская энциклопедия: гемолитическая анемия.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован.