Гиперальдостеронизм симптомы у женщин: причины, симптомы, диагностика и лечение в НКЦ ОАО «РЖД»

synlab: Гиперальдостеронизм

Синдром, обусловленный гиперпродукцией альдостерона клубочковой зоной коры надпочечников, сопровождающийся артериальной гипертензией и миастенией. 
Причиной гиперальдостеронизма может быть гормонально активная аденома коры надпочечников (альдостерома), двусторонняя гиперплазия клубочковой зоны коры надпочечников, множественные микроаденомы коры надпочечников. Гиперальдостеронизм может развиваться при хронических заболеваниях почек, гипертонической болезни, при некоторых опухолях почек. Причиной гиперальдостеронизма может быть также длительное употребление лекарственных препаратов: мочегонных, слабительных, контрацептивов. Преходящее состояние гиперальдостеронизма наблюдается в период лютеиновой фазы менструального цикла, во время беременности, при ограничении натрия в диете. 
В зависимости от причины в клинической практике различаются: 
1. Альдостеронизм с низкой секрецией ренина

• Первичный альдостеронизм в результате опухоли клубочкового слоя коры надпочечников (синдром Конна).  
• Идиопатический гиперальдостеронизм – диффузная гиперплазия коры надпочечников. 
• Дексаметазоновый гиперальдостеронизм, подавляемый глюкокортикоидами. 
• Гиперальдостеронизм, вызванный эктопическими опухолями.

2. Альдостеронизм с нормальной или повышенной секрецией ренина (вторичный гиперальдостеронизм). 

• Симптоматическая артериальная гипертензия при реноваскулярной патологии, заболевании почек, гипертонической болезни. 
• Ренинсекретирующие опухоли (опухоль Вильмса). 
• Ятрогенный и физиологический гиперальдостеронизм.

Патогенез заболевания связан с избыточной секрецией альдостерона. Основным действием альдостерона является регуляция реабсорбции натрия и экскреции калия в почечных канальцах. При гиперальдостеронизме развивается задержка ионов натрия и выведения калия, что сопровождается гиперкалиурией, гипокалиемией, гипернатриемией. В результате гипокалиемии возникает гипокалиемическая нефропатия, которая сопровождается полиурией, дистрофическими изменениями в мышцах, миокарде. Развитие гипертонии обусловлено задержкой натрия, накоплением его в стенках артерий, их набуханием, повышением тонуса и чувствительности к прессорным агентам. При наличии аденомы надпочечника синтез альдостерона автономен. 
Клиническая картина. Начальным симптомом является ранняя гипертензия. Больные жалуются на головные боли, ноющие боли в области сердца. Стадия выраженной симптоматики характеризуется нарушением зрения, мышечной слабостью, судорогами, болями в мышцах. Выражены почечные симптомы: полиурия, изогипостенурия, никтурия, вторичная полидипсия. Со стороны сердечно-сосудистой системы: нарушение сердечного ритма, тахикардия, систолическая и диастолическая артериальная гипертензия. 
Диагностические критерии: 

1. Сочетание гипертензии и миастенического синдрома. 
2. Гипернатриемия, гипокалиемия, гиперкалиурия. 
3. Полиурия, изо- и гипостенурия. Реакция мочи щелочная. 
4. Увеличение уровня альдостерона в плазме и его экскреция с мочой.  
5. Увеличение размеров надпочечников при ультразвуковой сонографии, КТ или ангиографии. 
6. Признаки гипокалиемии на ЭКГ.

Для уточнения диагноза проводятся функциональные пробы, пробы с верошпироном, с нагрузкой хлористым натрием, фуросемидом. 
Лечение зависит от причин, обусловливающих гиперальдостеронизм. При первичном гиперальдостеронизме показано хирургическое лечение. При вторичном гиперальдостеронизме осуществляется длительное медикаментозное лечение спиронолактоном, препаратами калия, ингибиторами синтеза глюкокортикоидов. Независимо от этиологии заболевания диета должна содержать ограниченное количество поваренной соли и продукты, богатые калием (картофель, курага, рис, изюм).

Синдром первичного идиопатического гиперальдостеронизма: клиника, диагностика, лечение на примере клинических случаев | #02/06

Гиперальдостеронизм — это синдром, обусловленный гиперсекрецией альдостерона надпочечниками. Здесь речь пойдет о первичном идиопатическом гиперальдостеронизме (ПИГА), который не зависит от регуляции со стороны ренин-ангиотензиновой системы, не связан с гормонально-активной опухолью альдостеромой. ПИГА обусловлен различными патогенетическими механизмами и морфологическими изменениями в обоих надпочечниках.

Впервые Foley в 1955 г. предположил, что нарушение водно-электролитного баланса может быть обусловлено гормональными изменениями на фоне внутричерепной гипертензии. Это мнение было подтверждено другими авторами (M. B. A. Oldstone, 1966; M. Greer, 1964; R. D. Gordone, 1995). Однако выявить причинно-следственную связь этих нарушений не удалось.

В дальнейшем, в ходе изучения патогенеза так называемой эссенциальной гипертонии, у ряда больных был диагностирован гипоренинемический гиперальдостеронизм, а у части этих пациентов наблюдалась гипокалиемия. Процент данного типа гипертонии к настоящему времени, согласно результатам ряда исследований, достигает 20–30% (R. D. Gordone, M. Stowasser, T. Tunny et al., 1994; G. P. Ross, E. Ross, E. Pavan et al., 1998). При этом, как правило, при обследовании надпочечников выявляется двусторонняя диффузная или мелкоузелковая гиперплазия.

Однако механизм регуляции секреции альдостерона надпочечниками в подобных случаях и причины их гиперплазии оставались неясными. В то же время в литературе имеются указания на участие в синтезе и секреции альдостерона адренокортикотропного гормона (АКТГ), предсердного натрийуретического пептида, дофамина, серотонина.

Эти предположения не лишены основания, так как проопиомеланокортин (ПОМК), который предположительно синтезируется в промежуточной доле гипофиза, является предшественником АКТГ и находится под влиянием таких нейромедиаторов гипоталамуса, как дофамин и серотонин (В. М. Кеттайл, Р. А. Арки, 2001). Поэтому можно предположить, что нарушения в гипоталамо-гипофизарной системе любого генеза (инфекции, травмы и др. причины) могут изменить нормальную гормональную регуляцию различных органов и тканей-мишеней. В результате развивается соответствующая клиническая картина, которая чаще всего трактуется как гипоталамический синдром с различными метаболическими и соматическими нарушениями.

Развитие гипоталамического синдрома исследователи связывали с выявленной внутричерепной гипертензией. Однако нарушение функции клубочковой зоны коры надпочечников с патологией гипоталамических структур не рассматривалось. Патогенез развития ПИГА оставался неясным.

Впервые нами в 2002 г. была опубликована работа (З. И. Левитская, М. И. Балаболкин, 2002) с описанием истории болезни пациентки 50 лет, у которой наблюдалось развитие дексаметазонзависимого ПИГА на фоне внутричерепной гипертензии после двух перенесенных операций в детском возрасте по поводу гнойного некротического мастоидита. Диагноз был поставлен через 40 лет от начала заболевания.

В 2003 г. Weber и соавторы сообщили о двух женщинах 55 и 57 лет с длительным анамнезом заболевания, у которых ПИГА развился на фоне внутричерепной гипертензии. В обоих случаях имела место гиперплазия надпочечников. Weber и соавторы связывают патофизиологию данного заболевания с увеличением объема цереброспинальной жидкости, церебральным внутриклеточным отеком и/или увеличением внутримозгового объема крови. При этом патогенез заболевания остается под вопросом.

В 2002 г. у одной из пациенток мы, наряду с выявленными нарушениями водно-солевого обмена, обнаружили повышение в суточной моче содержания серотонина, 5-оксииндолуксусной кислоты (5-ОИУК), гистамина. Этот факт навел нас на мысль о причастности гипоталамо-гипофизарных структур к гиперплазии и гиперфункции клубочковой зоны коры надпочечников.

Синдром ПИГА диагностируется поздно, так как заболевание длительное время протекает с нерезко выраженными клиническими симптомами, такими, как «мягкая» артериальная гипертония, увеличение массы тела, задержка жидкости. Поскольку у больных имеется артериальная гипертония, то назначение мочегонных препаратов препятствует своевременной диагностике нарушения водно-солевого обмена.

Основными жалобами у этих больных являются головная боль, иногда довольно сильная, с тошнотой и рвотой, головокружение, периодически наблюдаются нарушения зрения, редко судороги с потерей сознания, иногда нарушение сердечного ритма, могут иметь место изменение поведенческих реакций и транзиторная гипергликемия.

В связи с гетерогенностью жалоб больные часто обращаются к врачам различных специальностей, не получая должной оценки клинического состояния. В лучшем случае диагностируется гипоталамический синдром с нарушением жирового обмена и проводится симптоматическая терапия, в том числе и гипотензивная. Клинический эффект, как правило, оказывается неубедительным.

В связи с вышесказанным мы приводим анализ анамнестических, клинических, лабораторных данных 11 больных (1 мужчина и 10 женщин), которые находились под нашим наблюдением. Возраст больных колебался от 21 до 65 лет. У всех больных характерными симптомами явились жалобы на головную боль различной интенсивности и продолжительности, задержку жидкости при отсутствии отеков, увеличение массы тела — от 28 до 80 кг сверх нормы в течение нескольких лет, артериальную гипертонию с повышением артериального давления — у различных пациентов от 160/90 до 300/170 мм рт. ст. У 4 больных периодически возникал судорожный синдром с кратковременной потерей сознания. Иногда судороги сопровождались рвотой. У 2 больных наблюдалась полидипсия до 5–6 л/сут при суточном диурезе 1,0–1,5 л.

Все больные задолго до развития клинической картины описываемого заболевания болели ангиной, гайморитом, отитом с развитием гнойного мастоидита либо имели черепно-мозговую травму (как правило, во время родов).

В связи с этим представляют интерес диагнозы, с которыми пациенты обратились к нам.

• Больная Г., 42 г. Диагноз: синдром «пустого турецкого седла», эпилепсия. По поводу эпилепсии длительное время лечилась у психиатра.
• Больная С., 29 лет. С 6 лет страдала артериальной гипертонией, внутричерепной гипертензией после родовой травмы.
• Больная В., 40 лет; больной Б., 40 лет. Диагноз: гипоталамический синдром пубертатного периода.
• Больная К., 66 лет. Диагноз: гипоталамический синдром с нарушением водно-солевого обмена; синдром Пархона на фоне внутричерепной гипертензии.
• Больная У., 46 лет. Диагноз: вегетососудистая дистония по гипертоническому типу.
• Больная Б., 50 лет. Диагноз: артериальная гипертония, тяжелое течение.
• Больная Г., 46 лет; больная З., 28 лет; больная Л., 30 лет. Диагноз: ожирение; артериальная гипертония.

Анализируя анамнез заболевания, жалобы и клиническую картину, мы пришли выводу, что у обследуемых больных имеется гипоталамический синдром с нарушением жирового и водно-солевого обмена. Причем нарушение водно-солевого обмена связано с вторичной гиперплазией коры надпочечников и гиперсекрецией альдостерона. Кроме того, у всех пациентов были выявлены признаки внутричерепной гипертензии — по данным рентгенологического исследования. Причинами изменений на краниограммах, скорее всего, являлись перенесенные в детстве нейроинфекции, которые осложняют течение хронических воспалительных заболеваний носоглотки, а также черепно-мозговые травмы.

С целью выявления нарушения водно-электролитного баланса были рекомендованы измерение массы тела утром и вечером, контроль суточного диуреза и артериального давления в различное время суток.

Результат измерения массы тела показал, что разница между утренними и вечерними показателями составляла от 1,5 до 2,5 кг в сутки (при норме до 1,0 кг). Разница в количестве потребляемой и выделяемой жидкости колебалась от 0,5 до 2,5 л в сутки. Подъем артериального давления находился в прямой зависимости от задержки жидкости.

Мы исследовали электролиты в суточной моче и крови (натрий, калий, кальций), ренин и альдостерон крови, серотонин, 5-ОИУК и суточную экскрецию гистамина в моче.

Полученные результаты исследования показали, что у 10 больных концентрация в крови калия и натрия оставалась в пределах нормы. И только у одной больной отмечалась незначительная гипокалиемия. В суточной моче результаты были более информативны: у 2 больных экскреция натрия с мочой оказалась в норме. У 9 пациентов отмечалось снижение суточной экскреции натрия, что свидетельствовало о задержке выделения натрия из организма. В анализах 3 больных, у которых исследовалась экскреция кальция с мочой, также отмечалась его задержка.

Исследования ренина крови показало нижнюю границу нормы у 3 больных, у остальных отмечалась гипоренинемия. Концентрация альдостерона в крови у 10 из 11 была умеренно повышена. В отношении суточной экскреции альдостерона с мочой были получены следующие результаты: в 10 случаях отмечалось повышение и еще в одном — нормальная экскреция альдостерона при снижении экскреции ренина. Что касается нейромедиаторов, то у 10 больных экскреция серотонина и 5-ОИУК с мочой была повышена, и только у одной пациентки отмечалось повышение суточной экскреции 5-ОИУК при нормальной экскреции серотонина.

Компьютерная томография надпочечников выявила наличие двусторонней гиперплазии у 6 больных.

На основании полученных результатов всем больным был поставлен диагноз ПИГА на фоне внутричерепной гипертензии.

Как уже сообщалось выше, одним из клинических вариантов ПИГА является дексаметазонзависимый гиперальдостеронизм. Возможно, данный вариант ПИГА связан с образованием ПОМК, который находится под влиянием серотонина и дофамина и одновременно является предшественником АКТГ. Кортиколиберин, стимулирующий синтез и секрецию АКТГ, из срединного возвышения выделяется одновременно с аргинин-вазопрессином и с разной степенью чувствительности подавляется глюкокортикоидами. С учетом вышесказанного для подавления секреции АКТГ при лечении больных мы использовали дексаметазон в дозе 0,25 мг на ночь. При этом учитывался не только АКТГ-подавляющий эффект препарата, но и его супрессивное влияние на серотонин и аргинин-вазопрессин.

Из 11 больных у 6 на фоне приема дексаметазона нормализовались показатели электролитного баланса, снизился уровень альдостерона и, самое главное, снизилось или нормализовалось артериальное давление. Масса тела у двух больных уменьшилась за 10 дней на 3 кг, еще одна больная за 20 дней похудела на 8 кг, другая — за 8 мес на 20 кг. Кроме того, у всех пациентов улучшилось общее состояние, исчезли судороги.

Для остальных больных подбиралась индивидуальная терапия с учетом рассмотренных выше клинико-патогенетических особенностей артериальной гипертонии данной категории больных. Предлагаемый антигипертензивный препарат должен воздействовать на ключевые патогенетические механизмы данного варианта артериальной гипертонии.

С учетом задержки натрия у наших пациентов и повышенной экскреции калия препаратом выбора является верошпирон, который обладает антиальдостероновым эффектом. Нами препарат назначался в дозе от 25 до 150 мг/сут. Иногда было достаточно только монотерапии этим препаратом (у 3 больных). В двух случаях клинически значимого эффекта удалось добиться при использовании комбинации верошпирона и дексаметазона. Больным, у которых была снижена суточная экскреция кальция с мочой, проводилось лечение антагонистами кальция (кордафлекс ретард) с хорошим эффектом.

Наряду с гипотензивными препаратами больным, не получавшим дексаметазон, назначался ацетазоламид (диакарб) 250 мг 2 раза в неделю. Данный препарат уменьшал внутричерепную гипертензию и положительно влиял на общее состояние пациентов.

Препараты, улучшающие функцию и метаболический фон мозга, также показаны для данной категории больных.

С учетом инсулинорезистентности возможно назначение больным с ожирением метформина (сиофор). В связи с выявлением у данной категории больных нарушений серотонинергической регуляции в гипоталамических структурах целесообразно назначение препаратов из группы сибутрамина (меридиа) в дозе от 10 до 15 мг в сутки. Фармакологическое действие данной группы препаратов заключается в ингибировании обратного захвата серотонина и норадреналина в ЦНС.

Таким образом, ПИГА представляет собой сложную цепочку нарушений синтеза и секреции альдостерона со стороны гипоталамических структур, травмированных в результате какого-либо патологического процесса (инфекция, травма). Все это приводит к нарушению обмена нейромедиаторов (В. М. Кеттайл, Р. А. Арки, 2001). Изменения нейромедиаторных взаимодействий вызывают соответствующие нарушения нейроэндокринных процессов.

Последнее обстоятельство объясняет клиническую картину, которая требует анализа причинно-следственных связей, диагностического поиска, назначения патогенетической терапии.

З. И. Левитская, кандидат медицинских наук
Е. В. Перистая
ММА им. И. М. Сеченова, Москва

Вторичный гиперальдостеронизм, обусловленный аномалиями развития почечных сосудов, в клинической практике врача-эндокринолога | Маркова

Повышение уровня альдостерона в клинической практике может быть обусловлено первичным или вторичным гиперальдостеронизмом. Первичный гиперальдостеронизм – патологическое состояние, характеризующееся низким содержанием ренина в плазме крови, основными причинами которого являются альдостерон-продуцирующая аденома надпочечника и односторонняя или двусторонняя надпочечниковая гиперплазия [1].

Вторичный гиперальдостеронизм (ВГА) – клинический синдром, обусловленный повышенным синтезом ренина в юкстагломерулярном аппарате почек в ответ на снижение перфузионного давления в афферентной артериолеклубочков. Данный механизм приводит к активации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (РААС) с последующим повышением системного артериального давления (АД) [2]. Клинически ВГА проявляется вторичными (системными) артериальными гипертензиями (ВАГ), среди которых наиболее распространенными формами являются паренхиматозные заболевания почек и поражения почечных сосудов [3]. Реноваскулярные заболевания составляют от 1 до 5% среди всех случаев артериальной гипертензии [4]. Это гетерогенная группа патологий, к которой относятся: атеросклероз почечных артерий, встречающийся в большинстве случаев – 90%; фибромускулярная дисплазия (ФМД) – 10%; другие более редкие патологии, сопровождающиеся сужением просвета почечных сосудов: аневризмы, врожденные или травматические артериовенозные фистулы, васкулиты,нейрофиброматоз, травмы, эмболии, пострадиационная терапия, расслоение почечных артерий [5]. Ряд авторов рассматривают возможность включения в группу реноваскулярных заболеваний наличие множественных почечных артерий [6, 7].

Представляем клинические случаи ВГА реноваскулярного генеза в рутинной практике врача-эндокринолога. Персональные медицинские данные публикуются с письменного согласия пациентов.

Клиническое наблюдение пациента Г.

Пациент Г., 42 года, поступил в эндокринологическое отделение Городской клинической больницы № 52 в феврале 2015 г. с жалобами на сердцебиение, периодическое повышение уровня АД до 160/100 мм рт. ст., снижение остроты зрения, увеличение грудных желез. Из анамнеза известно, что артериальная гипертензия выявлена около 2 лет назад, адаптирован к АД 120/80 мм рт. ст. С весны 2014 г. появились эпизоды повышения АД до 240/120 ммрт. ст., сопровождающиеся чувством страха, нехваткой воздуха, сердцебиением, потливостью, гиперемией лица, головной болью. В связи с вышеперечисленными жалобами пациент обратился в поликлинику по месту жительства. По данным из амбулаторной карты пациента от 03.06.2014, концентрация альдостерона в 3 раза превышала верхнюю границу нормы и составила 928,0 пг/мл (40,0–310,0). Уровень кортизола незначительно превышал нормальные значения – 20,6 мкг/дл (до 19,4). Содержание тиреотропного гормона (ТТГ) находилось в интервале референсных значений (1,18 мкМЕ/мл). На основании полученных данных был выставлен диагноз “идиопатический гиперальдостеронизм” и назначен верошпирон в суточной дозе 50 мг. Однако на фоне проводимой терапии эпизодические подъемы АД сохранялись. В апреле 2013 г. при профилактическом осмотре у больного диагностирован сахарный диабет 2 типа, получал метформин 500 мг 2 раза в день. По данным самоконтроля, гликемия натощак и в течение дня находилась в диапазоне 5,0–12,5 ммоль/л. Настоящая госпитализация была предпринята для дальнейшего обследования пациента, уточнения диагноза и подбора терапии.

При поступлении состояние пациента относительно удовлетворительное. Рост 171 см, вес 77 кг, индекс массы тела (ИМТ) 25,14 кг/м2. При пальпации области грудных желез определяется железистая ткань. Число дыханий (ЧД) 16 в минуту. АД 110/80 мм рт. ст. Частота сердечных сокращений (ЧСС) 71 в минуту. Щитовидная железа не увеличена, мягкоэластичной консистенции, подвижная, не спаяна с окружающими тканями, узловые образования не определяются. Тактильная, температурная и вибрационная чувствительность сохранена.

При обследовании показатели общего анализа крови находились в пределах нормы. В биохимическом анализе крови выявлено повышение концентрации триглицеридов до 3,2 ммоль/л, остальные показатели без особенностей. Уровень гликированного гемоглобина составил 5,7%. Для уточнения диагноза проведен пероральный глюкозотолерантный тест, который выявил нарушенную толерантность к глюкозе.

Раннее начало (с 40 лет) и кризовое течение артериальной гипертонии, повышение уровня альдостерона позволяли заподозрить ВАГ. Дифференциальный диагноз проводился между первичным гиперальдостеронизмом,феохромоцитомой и ВГА, обусловленным патологией паренхимы почек или сосудов почек.

Первым этапом в диагностическом поиске стало гормональное исследование крови (спиронолактон отменен за 6 нед до исследования), которое выявило лабораторные признаки ВГА. Концентрация альдостерона значительно превышала верхнюю границу нормальных значений – 109,9 нг/мл (4,0–31,0), прямая концентрация ренина в положении лежа составила 217,0 мкМе/мл (2,8–39,9), активность ренина плазмы – 26,4 нг/мл/ч (до 4,8), альдостерон-рениновое соотношение (АРС) составило 4,15. Содержание метанефринов (102 мкг/сут) и норметанефринов (205 мкг/сут) находилось в интервале референсных значений. Концентрация кортизола в плазме крови в 8 ч составила 306,1 нмоль/л (250–650). После проведения ночного подавляющего теста с 1 мг дексаметазона уровень кортизола снизился более чем на 50% (16,4 нмоль/л). В связи с жалобами на увеличение грудных желез был определен уровень пролактина в плазме крови – 97 мМЕ/л (60–560).

Наличие нормального уровня метанефринов и норметанефринов, показателя АРС, не превышающего 50, отрицательный результат ночного подавляющего теста с 1 мг дексаметазона позволили исключить эндокринный генез артериальной гипертензии.

Следующим этапом стало обследование почек и почечных сосудов. Показатели общего анализа мочи и анализа мочи на суточную протеинурию находились в пределах нормы. Скорость клубочковой фильтрации (СКФ) соответствовала второй стадии хронической болезни почек (ХБП) (СКФ по формуле MDRD – 67 мл/мин/1,73 м2). Исследование уровня электролитов крови в сыворотке крови не выявило изменений: концентрация К+ составила 4,70 ммоль/л (3,3–5,5), уровень Na+ – 140,0 ммоль/л (128,0–142,0). По результатам ультразвукового исследования (УЗИ) органов брюшной полости и почек выявлены диффузные изменения поджелудочной железы,гепатоспленомегалия, камень левой почки и киста правой почки. Надпочечники не визуализировались. Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) органов забрюшинного пространства с контрастированием показала наличие образования правой почки по типу кисты Bosniac 2.

Однако данные результаты не объясняли генез артериальной гипертензии. Следующим этапом обследования стала ультразвуковая допплерография (УЗДГ) почечных сосудов, которая определила эхографические признаки ФМД правой почечной артерии.

На основании полученных исследований выставлен диагноз: вторичный гиперальдостеронизм, обусловленный фибромускулярной дисплазией правой почечной артерии. Симптоматическая артериальная гипертензия 3-й степени, риск сердечно-сосудистых осложнений (ССО) 3. ХБП 2-й стадии. Симптоматическая лекарственная гинекомастия. Киста правой почки. Нарушенная толерантность к глюкозе.

ФМД – невоспалительное поражение сосудистой стенки неатеросклеротического генеза, развивающееся в различных артериальных бассейнах и приводящее к сужению просвета сосуда [5, 9]. ФМД почечных сосудов наиболее часто встречается у женщин в возрасте от 15 до 50 лет [5, 8, 9]. Этиология данного заболевания точно не установлена. Предполагается, что развитие ФМД может быть связано с курением, влиянием эстрогенов на сосудистую стенку, обсуждается роль генетических факторов [5, 8, 10]. Патофизиологически в большинстве случаев ФМД характеризуется одновременным превращением гладкомышечных клеток в фибробласты и повышенным накоплением эластических волокон в средней оболочке сосуда [8, 10]. Изменение нормальной структуры сосудистой стенки приводит к появлению участков сужения – стеноза с последующим расширением просвета сосуда, что напоминает “нити жемчуга” или “чётки” [5, 9]. Клинически ФМД почечных сосудов можно заподозрить при развитии резистентной артериальной гипертензии в молодом возрасте, при выявлении систолического шума в проекции почечных сосудов [4, 8, 10]. Инструментальные методы диагностики ФМД почечных сосудов включают в себя проведение УЗДГ почечных сосудов, МСКТ, магнитно-резонансную ангиографию (МРА) почечных сосудов, однако “золотым стандартом” является контрастная ангиография (КАГ) почечных сосудов [4, 8–10].

Дальнейшая тактика ведения данного пациента включала в себя отмену спиронолактона в связи с развитием лекарственной гинекомастии, назначение эплеренона – селективного блокатора рецепторов альдостерона – в дозе 50 мг в сутки. Пациенту была рекомендована КАГ почечных сосудов и консультация сосудистого хирурга для верификации диагноза и решения вопроса о проведении чрескожной транслюминальной ангиопластики почечных артерий.

Клиническое наблюдение пациентки И.

Пациентка И., 21 год, при поступлении в эндокринологическое отделение Городской клинической больницы № 52 предъявляла жалобы на повышение уровня АД, максимально до 240/160 мм рт. ст., частые головные боли, общую слабость.

Из анамнеза заболевания известно, что впервые повышение уровня АД зафиксировано во время диспансеризации в декабре 2013 г. Показатели общего анализа крови и общего анализа мочи патологии не выявили. Для дальнейшего обследования пациентка направлена в кардиологическое отделение, где проводилось обследование с целью исключения гемодинамической артериальной гипертензии и подбора антигипертензивной терапии (лизиноприл, бисопролол). На фоне лечения показатели АД находились на уровне 140/100 мм рт. ст. По данным гормонального исследования плазмы крови концентрация кортизола в крови составила 23,9 мкг/дл (до 19,4), содержание адренокортикотропного гормона (АКТГ) – 71,35 пг/мл (до 60,0). В общем анализе мочи отмечалась протеинурия до 0,4 г/л, азотовыделительная функция не нарушена. С целью верификации диагноза больная была госпитализирована в эндокринологическое отделение Городской клинической больницы № 52 ДЗМ.

При поступлении состояние пациентки относительно удовлетворительное. Рост 173 см, вес 80 кг, ИМТ 26,7 кг/м2. ЧД 15 в минуту. АД 140/80 мм рт. ст. ЧСС 72 в минуту. Щитовидная железа не увеличена, мягкоэластичной консистенции, подвижная, не спаяна с окружающими тканями, узловые образования не определяются.

По данным лабораторных исследований: в общем анализе крови и биохимическом анализе крови параметры находились в пределах нормальных значений. СКФ, рассчитанная по формуле MDRD, составила 86 мл/мин/1,73 м2. Концентрация электролитов плазмы крови не превышала верхние границы нормы: уровень К+ – 4,2 ммоль/л, уровень Na+ – 140,0 ммоль/л. В общем анализе мочи выявлена протеинурия (0,2 г/л). Суточная экскреция белка составила 0,255 г/сут.

По данным суточного мониторирования АД диагностирована артериальная гипертензия (от пограничной до мягкой) с нормальным суточным профилем АД (тип “диппер”) с максимальным уровнем АД 160/100 мм рт. ст.Эхокардиография выявила умеренную гипертрофию левого желудочка, умеренную диастолическую дисфункцию левого желудочка 1-й степени, фракция выброса составила 59%.

В связи с наличием артериальной гипертензии и повышением уровня кортизола по данным анамнеза было проведено обследование для исключения синдрома гиперкортицизма, феохромоцитомы, первичного и вторичногогиперальдостеронизма. Анализы сданы на фоне отмены ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента и бета-блокаторов. Концентрация кортизола в плазме крови в 8 ч составила 508,7 нмоль/л (250–650), уровень АКТГ – 38,7 пг/мл (менее 46,0). Содержание кортизола в суточной моче находилось в интервале референсных значений – 436,45 нмоль/сут (136,0–524,0). После проведения ночного подавляющего теста с 1 мг дексаметазона уровень кортизола составил 22,5 нмоль/л. Концентрации метанефрина (81,0 мкг/сут) и норметанефрина (109,0 мкг/сут) в суточной моче не превышали верхнюю границу нормы. Уровень альдостерона в плазме крови составил 89,6 нг/мл (4,0–31,0), прямая концентрация ренина в положении лежа – 61,7 мкМе/мл (2,8–39,9), активность ренина плазмы – 7,5 нг/мл/ч (до 4,87) и АРС – 11,9. Концентрация гормонов щитовидной железы в плазме крови зафиксирована в пределах нормальных значений (ТТГ – 2,28 мМе/мл, тироксин свободный – 0,89 нг/дл).

На основании полученных результатов обследования был диагностирован ВГА. Для исключения реноваскулярных причин ВГА проведена МСКТ органов забрюшинного пространства с контрастированием, которая выявила добавочные почечные артерии (рисунок).

По результатам проведенного обследования выставлен диагноз: вторичный гиперальдостеронизм, обусловленный добавочными артериями почек. Симптоматическая реноваскулярная артериальная гипертензия II стадии, достигнуто целевое АД, риск ССО 3.

Аномалии количества почечных сосудов встречаются в 30% случаев [11]. Они включают в себя двойные и добавочные почечные артерии, которые могут быть односторонними или двусторонними. Двойные почечные артерии сопровождают основные и впадают в почечный синус, добавочные почечные артерии не имеют определенного хода и могут впадать в верхний или нижний полюс почек. Появление дополнительных почечных артерий связано с нарушением инволютивных процессов в ходе эмбриогенеза [12]. С клинической точки зрения интересна роль добавочных почечных артерий в развитии артериальной гипертензии. Предположительно, дополнительные почечные артерии длиннее и тоньше основных артерий, что приводит к снижению кровоснабжения определенного участка почки с последующим развитием ишемии и повышением активности РААС [7]. Диагностика аномалий развития почечных сосудов основывается на инструментальных методах обследования и включает в себя проведение УЗДГ почечных сосудов, МСКТ, МРА и КАГ почечных сосудов [13, 14]. Тактика ведения пациентов с аномалиями количества почечных артерий остается до конца не решенной. Рассматриваются методы динамического наблюдения, медикаментозная терапия и оперативное лечение [6].

В представленном клиническом примере пациентке назначена гипотензивная терапия: бисопролол 2,5 мг, моксонидин 0,4 мг, периндоприл 5 мг, эплеренон 50 мг 2 раза в сутки, на фоне которой уровень АД снизился до 130/80 ммрт. ст. При выписке рекомендовано продолжить прием лекарственных препаратов в подобранных дозировках, выполнить КАГ почечных артерий с последующей консультацией сосудистого хирурга.

Заключение

Наличие артериальной гипертензии и повышение уровня альдостерона в практике врача-эндокринолога предполагают необходимость тщательного обследования пациентов с целью дифференциальной диагностики первичного и вторичного альдостеронизма. Основными причинами развития вторичного альдостеронизма являются паренхиматозные заболевания почек и поражения почечных сосудов. Определение отношения альдостерона к ренину плазмы позволяет наиболее точно проводить дифференциальный диагноз. Назначение антагонистов альдостерона только при повышении уровня альдостерона без дальнейшего диагностического поиска отдаляет врача и пациента от истинных причин альдостеронизма и может в последующем искажать показатели альдостерона и ренина в крови.

Информация о конфликте интересов

Авторы заявляют об отсутствии явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.

Участие авторов: Маркова Т.Н. – концепция, дизайн и редактирование статьи; Паршин В.В. – сбор и обработка иллюстративного материала; Мищенко Н.К. – анализ полученных данных, написание текста.

1. Бельцевич Д. Г. Первичный гиперальдостеронизм. Клинические рекомендации. // Эндокринная хирургия. – 2008. – Т.2. – №2 – С. 6–10. [Bel’tsevich DG. Pervichnyy giperal’dosteronizm. Klinicheskie rekomendatsii. Endocrine Surgery. 2008;2(2):6-10. (In Russ.)]. doi: 10.14341/2306-3513-2008-2-6-20.

2. Эндокринология: национальное руководство. Под ред. Дедова И.И., Мельниченко Г.А. – М.: ГЭОТАР-Медиа; 2013. – С. 686–687. [Dedov II, Melnichenko GA, editors. Endocrinology. National Guidelines. Moscow: GEOTAR-Media; 2013. P.686-687. (In Russ.)].

3. Диагностика и лечение артериальной гипертензии [архив]. Доступно по: http://www.scardio.ru/content/Guidelines/recommendation-ag-2010.pdf. Ссылка активна на 15.10.2015. [Diagnostika i lechenie arterial'noi gipertenzii[arkhiv]. Available on URL: http://www.scardio.ru/content/Guidelines/recommendation-ag-2010. pdf. Access date: 15.10.2015. (In Russ.)].

4. AbuRahma AF, Srivastava M, Mousa AY, et al. Critical analysis of renal duplex ultrasound parameters in detecting significant renal artery stenosis. J. Vasc. Surg. 2012;56(4):1052-1060.e1051. doi: 10.1016/j.jvs.2012.03.036.

5. Dieter R, Weber B. Renal artery stenosis: epidemiology and treatment. Int. J. Nephrol. Renovasc. Dis. 2014:169. doi: 10.2147/ijnrd.s40175.

6. Фомин В.В., Куприянов И.Е., Разуваева М.А. Множественные почечные артерии – эпифеномен или возможная причина артериальной гипертензии? // Клиническая нефрология. – 2012. – №5-6. – С. 64–67. [Fomin VV,Kupriyanov IE, Razuvaeva MA. Multiple renal arteries – an epiphenomena or potential cause of arterial hypertension? Klinicheskaia nefrologiia. 2012;(5-6):64-67. (In Russ.)].

7. Gokalp G, Hakyemez B, Erdogan C. Vascular anomaly in bilateral ectopic kidney: a case report. Cases Journal. 2010;3(1):5. doi: 10.1186/1757-1626-3-5.

8. Olin JW, Sealove BA. Diagnosis, management, and future developments of fibromuscular dysplasia. J. Vasc. Surg. 2011;53(3):826-836.e821. doi: 10.1016/j.jvs.2010.10.066.

9. Shejul YK, Viswanathan MK, Jangale P, Kulkarni A. Fibromuscular dysplasia: a cause of secondary hypertension. The Korean Journal of Internal Medicine. 2014;29(6):840. doi: 10.3904/kjim.2014.29.6.840.

10. Olin JW, Gornik HL, Bacharach JM, et al. Fibromuscular dysplasia: State of the science and critical unanswered questions: A scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2014;129(9):1048-1078.doi: 10.1161/01.cir.0000442577.96802.8c.

11. Rao TR. Aberrant renal arteries and its clinical significance: a case report. International journal of anatomical variations. 2011;4:37-39.

12. Aristotle S, Sundarapandian, Felicia C. Anatomical study of variations in the blood supply of kidneys. J Clin Diagn Res. 2013;7(8):1555-1557. doi: 10.7860/JCDR/2013/6230.3203.

13. Munn S, Cari. The CARI guidelines. Assessment of donor kidney anatomy. Nephrology. 2010;15(Suppl1):S96-98. doi: 10.1111/j.1440-1797.2009.01215.x.

14. Granata A, Fiorini F, Andrulli S, et al. Doppler ultrasound and renal artery stenosis: An overview. J Ultrasound. 2009;12(4):133-143. doi: 10.1016/j.jus.2009.09.006.

Новости

18 Октябрь 2019
16:53

Редкие анализы, о которых стоит знать: «Ренин Альдостерон»

Это интересно

Надпочечники меняются в размерах на протяжении всей жизни человека.

С полным истощением резервов надпочечников жизнь прекращается

Утренняя слабость – явный симптом неправильной работы надпочечников.

Если у женщины изменяется гормональный настрой надпочечников, её лицо приобретает мужской тип оволосения.

Физиология надпочечников у женщин имеет значительные отличия от мужчин.

Диагностика функции надпочечников

Что это такое? Для чего используется? Кому показано обследование? И какие же правила подготовки к этому обследованию? Об этом нам расскажет заведующая лабораторией VITAMED MEDICAL, Ишмакова Регина Рамзизовна.

Надпочечники – это парные эндокринные железы, расположенные над верхними полюсами почек.

Надпочечники состоят из:

· Коркового вещества – продуцирует: минералкортикоиды (альдостерон, кортикостерон, дезоксикортикостерон), глюкокортикоиды (кортизол, кортикостерон), половые гормоны.

· Мозгового вещества – вырабатывает адреналин и норадреналин.

Гормон Альдостерон необходим для регуляции удерживания в почках натрия и высвобождения калия. Он осуществляет важную функцию по поддержанию нормальных концентраций натрия и калия в крови и по контролю за объемом и давлением крови.

Синтез Альдостерона регулируется двумя белками, ренином и ангиотензином. Ренин высвобождается из почек, когда падает кровяное давление, уменьшается концентрация натрия в крови или повышается концентрация калия.

Так как ренин и альдостерон очень тесно связаны, то часто их уровни определяют одновременно.

Для чего используется исследование?

· Тест на Ренин и Альдостерон главным образом используется для диагностики заболеваний, связанных с изменением их уровней.

· Исследование особенно ценно для скрининга первичного гиперальдостеронизма – синдрома Конна, – который вызывает повышение кровяного давления. Он может протекать бессимптомно, но в случае снижения уровня калия появляется мышечная слабость. Гипокалиемия и гипертония свидетельствуют о необходимости проверки на гиперальдостеронизм. При этом происходит снижение концентрации Ренина при повышенном Альдостероне.

· Если уровень Ренина и Альдостерона повышен, велика вероятность развития вторичного альдостеронизма. Его причинами могут послужить снижение артериального давления и уровня натрия, а также состояния, уменьшающие приток крови к почкам. Опаснее всего сужение сосудов, снабжающих кровью почки (стеноз почечной артерии) – это приводит к неконтролируемому повышению артериального давления из-за высокого уровня ренина и альдостерона, помочь тогда может только хирургическое лечение. Вторичный гиперальдостеронизм иногда развивается у пациентов с застойной сердечной недостаточностью, циррозом печени, заболеваниями почек и при токсикозе.

· Если уровень Ренина повышен, а Альдостерона, напротив, понижен, можно диагностировать хроническую недостаточность коры надпочечников, так называемую болезнь Аддисона, которая проявляется обезвоживанием, низким артериальным давлением, а также низким уровнем натрия и калия.

· При интерпретации результатов анализа на Ренин необходимо учитывать уровень Альдостерона и Кортизола. Только тогда можно говорить о полноценной диагностике заболеваний, связанных с повышенным артериальным давлением.

Что может повлиять на результат?

§ Повышенное количество соли в рационе.

§ Прием таких лекарств, как нестероидные противовоспалительные, диуретики, бета-блокаторы, стероиды, ингибиторы ангиотензин-конвертирующего фермента, оральные контрацептивы, могут существенно менять уровень ренина и альдостерона в крови.

§ Уровень Альдостерона сильно понижается при тяжелых болезнях.

§ Стресс и интенсивная физическая нагрузка могут временно повышать уровень Альдостерона и Ренина.

§ Если при сдаче крови пациент находится в вертикальном положении, измеренный уровень Ренина будет выше.

§ Уровень Ренина наиболее высокий в утренние часы и колеблется в течение дня.

Кому показано обследование?

§ При высоком кровяном давлении и низкой концентрации калия.

§ Если прием лекарств не помогает снизить повышенное кровяное давление либо если кровяное давление повышено в молодом возрасте.

§ При подозрении на недостаточность надпочечников.

Биоматериал

· Венозная кровь

Как правильно подготовится к исследованию:

§ Ограничить потребление углеводов в течение 14-30 дней до исследования.

§ За 14-30 дней (по согласованию с врачом) до исследования прекратить прием мочегонных, антигипертензивных препаратов, стероидов, пероральных контрацептивов и эстрогенов.

§ Исключить прием ингибиторов ренина в течение 7 дней до исследования.

§ Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение за 72 часа перед сдачей крови.

§ Не курить в течение 3 часов до исследования.

§ Перед сдачей крови, сидя или лежа, рекомендуется нахождение в данном положении в течение 120 мин.

Также рекомендуется определение:

· Кортизола

· Метанефрина

· Норметанефрина

· АКТГ

· Калия, Натрия, Хлора в крови

Профилактика возникновения нарушений работы надпочечников:

· СПАТЬ, по крайней мере, 8 часов в ночное время. Ложитесь уже в 22 часа.

· Регулярно есть, чтобы поддерживать стабильный уровень сахара в крови, употреблять достаточно калорий.

· Ограничить кофе.

· Употреблять витамин С и витамины группы В.

· Избегать лишнего стресса на работе, в отношениях.

Лаборатория клиники VITAMED MEDICAL оснащена современным оборудованием от европейских производителей компании SIEMENS и CARL ZEISS.

Все этапы исследований, выполняемые на автоматических анализаторах, включая выдачу результатов, проходят под контролем лабораторной информационной системы (ЛИС). При использовании полуавтоматических и ручных методик (микроскопия) применяется технология двойной проверки результата разными сотрудниками.

Используются оригинальные реагенты и расходные материалы, зарегистрированные в Узбекистане от ведущих мировых производителей, что гарантирует высокую точность и достоверность результатов исследований.

Высококвалифицированные сотрудники лабораторной службы всегда готовы ответить на любые вопросы, касательно исследований. Практикуется индивидуальный подход к каждому пациенту.

Вы всегда можете задать интересующие Вас вопросы, отправив запрос на электронную почту, либо связавшись с нами по телефону:

[email protected]

(+998 78) 129-81-81

(+998 78) 129-82-82

Дополнительная информация:

www.vitamed.uz

Канал в телеграмме — https://telegram.me/vitameduz

Скорая помощь – 1063, (+998 78) 129-00-03

Будьте здоровы, берегите близких!

Городская клиническая больница им.

Ф.И. Иноземцева

Надпочечники – парный орган, справа и слева они расположены над почками,
лежат в забрюшинной клетчатке. Правый надпочечник треугольной формы, расположен
над верхним полюсом правой почки, непосредственно примыкая к нижней полой вене.
Левый надпочечник имеет полулунную форму, расположен частично над верхним
полюсом левой почки, соприкасается с поджелудочной железой, селезенкой,
кардиальной частью желудка. Кровоснабжаются надпочечники большим количеством
артерий. Венозная кровь оттекает по центральной надпочечниковой вене  (справа впадает непосредственно в нижнюю
полую вену, слева – в левую почечную вену).

Гормоны
надпочечников

В мозговом слое надпочечника
вырабатываются:

• Адреналин – важный
  гормон в борьбе со стрессом. Активация данного гормона и его выработка
  увеличивается как при положительных эмоциях, так и стрессе, травмах. Под
  влиянием адреналина могут увеличиваться и расширяться зрачки, дыхание
  становится учащенным, увеличивается артериальное давление, ощущается прилив
  сил. Повышается сопротивляемость к болевым
  ощущениям.
• Норадреналин – гормон
  стресса, который считают предшественником адреналина. Оказывает меньшее
  воздействие на организм, участвует в регуляции артериального давления, что
  позволяет стимулировать работу сердечной мышцы

       Корковое вещество надпочечников
вырабатывает гормоны класса кортикостероидов, которые разделяют на три слоя:
клубочковый, пучковый, сетчатая зона. Гормоны
клубочковой зоны вырабатывают:

• Альдостерон – гормон
  отвечающий за обмен ионов калия и натрия в крови человека.  Участвует в водно-солевом обмене,
  способствует увеличению циркуляции крови, повышает артериальное давление
• Кортикостерон –
  малоактивный гормон, участвует в водно-солевом балансе
• Дезоксикортикостерон
  – гормон, повышающий сопротивляемость в организме человека, придает силу мышцам
  и скелету, также регулирует водно-солевой баланс

Гормоны пучковой зоны надпочечников:

• Кортизол – гормон
  сохраняющий энергетические ресурсы организма, участвует в углеводном обмене.
  Уровень кортизола часто подается колебаниям, так утром его намного больше чем
  вечером
• Кортикостерон – (см.
  выше) также вырабатывается пучковой зоной

Гормоны сетчатой зоны:

• Андрогены – половые
  гормоны, влияющие на половые признаки: половое влечение, увеличение мышечной
  массы и силы, жировые отложения, уровень липидов и холестерина в крови

Исходя из
вышеизложенного – гормоны надпочечников выполняют важную функцию в организме
человека, их избыток либо дефицит может привести к нарушению во всем организме.

Болезни надпочечников можно разделить на патологию формы – опухоли, кисты и функции – альдостерома, кортикостерома, феохромоцитома, андростерома, эстрома. Помочь  диагностировать заболевания надпочечников или выявить нарушения в их функциональности можно при помощи ряда обследований, которые назначает врач после собранного анамнеза. Для постановки диагноза врач определяет гормоны надпочечников, позволяющий выявить избыток или дефицит последних. При опухолях надпочечников основной скрининговый метод диагностики – УЗИ, однако более точную картину дает КТ или МРТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства. Результаты обследования позволяют составить полную картину заболевания, определить причину, выявить те или иные нарушения в работе надпочечников и других органах и соответственно назначить лечение, которое может проводится как консервативным методом, так и оперативным вмешательством

Заболевания надпочечников:

Синдром Иценко-Кушинга – патологический симптомокомплекс, возникающий вследствие повышенного выделения опухолью из коры надпочечников гормона кортизола. Выработку кортизола и кортикостерона регулирует гипофиз путем выработки адренокортикотропного гормона. Деятельностью гипофиза управляют гормоны гипоталамуса – статины и либерины. Данная многоступенчатая регуляция необходима для обеспечения слаженности функций организма и обменных процессов, нарушение одного из звеньев может вызвать гиперсекрецию гормонов коры надпочечников, что приведет к развитию синдрома Иценко-Кушинга. В отличие от болезни Иценко-Кушинга синдром проявляется первичным увеличением гиперфункции коры надпочечника, в то время как при болезни Инценко-Кушинга в основе лежит АКТГ-продуцирующая аденома гипофиза.  В 20 % случаев причиной синдрома Иценко-Кушинга является опухоль их коры надпочечника. Наиболее характерный признак синдрома – ожирение по кушингоидному типу (жировые отложения на лице, шее, груди, животе, спине при относительно худых конечностях), лицо становится красно-багрового цвета, наблюдается атрофия мышц, снижение тонуса и силы мускулатуры. Диагностика: определение экскреции кортизола в суточной моче, определение кортизола в крови, определение АКТГ в крови, проводят малую дексаметазоновую пробу(в норме прием дексаметазона снижает уровень кортизола, при синдроме Иценко-Кущинга снижения не происходит), выполняют КТ или МРТ органов брюшной полости. При наличии новообразования в надпочечнике проводится хирургическое лечение. Симптоматическое лечение при синдроме Иценко-Кушинга включает применение гипотензивных, мочегонных, сахароснижающих препаратов, сердченых гликозидов. При болезни Иценко-Кушинга проводится оперативное лечение аденомы гипофиза.

Синдром Конна (первичный гиперальдостеронизм, альдостерома) – симптомокомплекс, обусловленный большей продукцией альдостерона корой надпочечника. Причиной чаще всего является опухоль надпочечника, реже – гиперплазия клубочковой зоны коркового слоя. У больных уменьшается количество калия и увеличивается концентрация натрия в крови, из-за этого повышается артериальное давление.

Впервые синдром был описан ученым из Америки Конном в 1955 году, благодаря чему и получил свое название.

Симптомы:
слабость, утомляемость, тахикардия, судороги, головная боль, жажда, парестезии
конечностей, повышение артериального давления.

Синдром Конна
сопровождается признаками поражения сердца и сосудов, почек, мышечной ткани.
Артериальная гипертензия бывает злокачественной и устойчивой к гипотензивной
терапии.

Диагностика:
исследование электролитов крови (высокий натрий, низкий калий в крови),
увеличение уровня альдостерона в плазме, подсчет суточного диуреза, определение
уровня ренина в крови, соотношение активности альдостерона плазмы и ренина,
определение уровня альдостерона в суточной моче, КТ или МРТ органов брюшной полости
– определение новообразований в надпочечниках.

Лечебные
мероприятия направлены на коррекцию высокого артериального давления,
метаболический расстройств, а также на предотвращение возможных осложнений,
обусловленных высоким артериальным давлением и снижением калия в крови.
Консервативная терапии радикально не способна улучшить состояния пациентов,
полное выздоровление происходит только после оперативного удаления опухоли.

Феохромоцитома – гормонально активная опухоль, активно секретирующая адреналин и норадреналин.  Феохромоцитома приводит к выбросу в кровь адреналина или норадреналина, которые приводят к развитию специфических нарушений у пациентов – стойкое кризовое повышение артериального давления (иногда более 200/100 мм.рт.ст.), не поддающееся гипотензивной терапии, учащенное сердцебиение. Чаще всего феохромоцитома представлена опухолью надпочечника. Диагностика основывается на лучевых и гормональных методах исследования. Лучевая диагностика: КТ или МРТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства. Гормоны: производится определение  уровня хромогранина А, АКТГ, альдостерона, ренина,  кортизола крови, определение метанефринов, норметанефринов в суточной моче. Заподозрить феохромоцитому позволяет наличие образование в надпочечнике, повышение уровня метанефринов и норметанефринов в суточной моче. Основной метод лечения при феохромоцитоме – адреналэктомия с опухолью. Подготовке к операции уделяется отдельное внимание – задачами предоперационной подготовки пациентов с феохромоцитомой являются нормализация уровня артериального давления, устранение опасных его колебаний в течение суток, урежение сердечного ритма. В качестве основного препарата, используемого для подготовки к операции, используется доксазозин (кардура). Препарат назначается не менее, чем за 2 недели до планируемой операции. Метод доступа при оперативное лечении зависит от размеров опухоли, расположении, гормональной активности

Эстрома – опухоль коры надпочечника, продуцирующая в большом количестве женские половые гормоны – эстрогены. Как правило эти опухоли злокачественные. Эстромы встречаются очень редко, клинически они проявляются у лиц мужского пола импотенцией, двусторонней гинекомастией, фенимизацией телосложения, иногда гипотрофией яичек. У большинства больных наряду с феминизацией имеются признаки гиперсекрецией глюко- и минералокортикоидов. Поэтому диагностика заключается в исследовании специфических гормонов в крови, выполнение КТ или МРТ органов брюшной полости. Лечение оперативное – удаление опухоли надпочечника.

Андростерома – гормонально активная опухоль надпочечника, вырабатывающая в больших количествах мужские половые гормоны. Картина заболевания у женщин характеризуется расстройством менструального цикла (аменореей или олигоменорей), гипертрофией клитора, оволосением лица и тела, маскулинизацией фигуры, огрубением голоса, иногда облысением головы по мужскому типу. У отдельных больных могут наблюдаться гипертония и расстройства углеводного обмена в виде гипергликемии и умеренно выраженного повышения сахара в моче. У мужчин андростерома встречаются крайне редко и не проявляются какими-либо внешними признаками, поэтому диагноз у них устанавливают в поздней стадии заболевания.  Диагностика заключается в выполнении КТ органов брюшной полости или МРТ органов брюшной полости,  содержании высокого титра андрогенов и их метаболитов в суточной моче. Лечение – удаление опухоли надпочечника

Гормонально неактивная опухоль надпочечника – образование надпочечника, чаще всего носящая доброкачественный характер,  не продуцирующая в высоком количестве гормоны. Данные опухоли надпочечника могут быть различного размера.  Пациентам с гормонально неактивными образованиями в надпочечнике менее 3 см показано наблюдение, исследование гормонов в динамике. При размерах опухолей более 3 см, либо при росте опухоли более 1 см за год показано лечение оперативным путем. Диагностика включает в себя гормональные и биохимические анализы крови и мочи, КТ или МРТ органов брюшной полости.

Хирургическое лечение заболеваний надпочечников:

В настоящее время операции на надпочечниках могут быть
выполнены традиционным «открытым» доступом, либо с использованием
высокотехнологических методов (эндоскопические операции). Стандартным доступом
для адреналэктомии чаще всего являются люмботомия  или 
лапаротомия  – достаточно
травматичные и трудоёмкие вмешательства. Так же могут использоваться такие
доступы как чрездиафрагмальные, поддиафрагмальные, трансторакальные.  Центр эндокринной хирургии широко использует
эндоскопические методики в хирургии надпочечников, которые могут быть как лапароскопические,
так и внебрюшинным доступом. 
Эндоскопические методики по сравнению с «открытой» операцией менее
травматичные: при эндоскопических операциях 3 или 4 прокола по 1 см, пациенты
меньше находятся на стационарном лечении, восстановительный сокращается в 2-3
раза. Вид оперативного вмешательства чаще всего определяется  размером опухоли.

Заболевания надпочечников: осмотр врачом, диагностика и лечение

Надпочечники являются парными железами, непосредственно прилегающими к верхним полюсам почек.

Этот эндокринный орган имеет жизненно важное значение. Гормоны надпочечников отвечают за адаптивные и защитные механизмы, обеспечивают выживание организма в условиях стресса и повышенной нагрузки, отвечают за уровень артериального давления и сопротивления сосудов, регулируют водно-электролитный баланс, определяют реакцию организма на аллергены и воспалительные процессы, участвуют в регуляции обмена веществ, синтезе коллагена и работе репродуктивной системы.

Заболевания надпочечников, как и любых других эндокринных органов, могут проявляться как повышением, так и снижением продукции собственных гормонов. При этом патологический процесс может ограничиваться нарушением синтеза как одного, так и нескольких гормонов надпочечников.

В связи с этим жалобы пациентов с заболеваниями этих органов могут быть очень разнообразными и включать:

• прибавку или снижение веса (при синдроме Кушинга или хронической надпочечниковой недостаточности)
• повышение или снижение артериального давления (при феохромоцитоме, синдроме Конна или болезни Аддисона)
• приступы сердцебиения и жара (при феохромоцитоме)
• боли в животе, тошнота и рвота (при феохромоцитоме, надпочечниковой недостаточности)
• слабость и упадок сил (при хронической надпочечниковой недостаточности)
• потемнение кожных покровов или образование «растяжек» (при болезни Аддисона или синдроме Кушинга)
• характерное перераспределение жировой ткани с изменением внешности (при гиперкортицизме)
• боли в мышцах, парезы и параличи (при первичном гиперальдостеронизме)
• избыточное оволосение и алопеция (при нарушениях продукции половых стероидов) и многое другое

Из-за неспецифичности жалоб при многих заболеваниях надпочечников, такие пациенты, как правило, обращаются не к профильному специалисту (эндокринологу), проходят ненужные обследования и получают неадекватное лечение. Важно отметить, что при обращении пациента с заболеваниями надпочечников от врача требуются определенные знания, позволяющие объединить разрозненные симптомы в единую диагностическую концепцию эндокринного заболевания и назначить адекватное обследования.

Как правило, простого лабораторного определения уровня гормонов надпочечников бывает недостаточно. Об этом важно знать. Информативность эти тесты приобретают лишь в определенных условия, в ходе проведения диагностических проб, в том числе с введением ряда фармакологических препаратов.

Специалисты клиники Рассвет постоянно пополняют и обновляют свои навыки в области диагностики функциональных нарушений надпочечников, что позволяет эффективно, достоверно и с наименьшими затратами поставить верный диагноз и рекомендовать лечение.

Первичный гиперальдостеронизм это патологическое состояние, которое характеризуется повышением выработки альдостерона минералокортикоидного гормона, вырабатываемого корой надпочечников (в клубочковой зоне).

Первичный гиперальдостеронизм – это патологическое состояние, которое характеризуется повышением выработки альдостерона – минералокортикоидного гормона, вырабатываемого корой надпочечников (в клубочковой зоне).

Симптоматика болезни: общая и мышечная слабость, артериальная гипертензия, сердечно-сосудистые нарушения, головные боли, снижение зрения, жажда, судорожные припадки, повышенное мочеотделение (преимущественно ночное).

В 70 % случаев данная патология встречается среди женщин среднего возраста. Лечение в основном оперативное. В предоперационном периоде специалисты назначают прием антагониста альдостерона (спиронолактона).

Записаться

Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна) | Отделение хирургии Колумбийского университета

Альдостерон помогает контролировать кровяное давление, удерживая соль и теряя калий из крови. Повышенное содержание соли повышает кровяное давление. Гиперальдостеронизм — это заболевание, при котором надпочечники вырабатывают слишком много альдостерона, что приводит к гипертонии ( высокое кровяное давление ) и низкому уровню калия в крови.

Первичный гиперальдостеронизм может быть вызван гиперактивностью одного надпочечника (одностороннее заболевание) или обоих (двустороннее заболевание). Одностороннее заболевание обычно вызывается аденомой, продуцирующей альдостерон (доброкачественной опухолью), и реже раком надпочечников или гиперплазией (когда вся железа гиперактивна). Двустороннее заболевание обычно вызывается двусторонней гиперплазией (когда обе железы гиперактивны). Есть редкие генетические синдромы, такие как семейный гиперальдостеронизм типа I и II, которые могут вызывать гиперактивность обеих желез.

Признаки и симптомы

Высокое кровяное давление часто является единственным признаком гиперальдостеронизма . Гипертонию обычно трудно контролировать, и пациенты часто принимают 4 или более лекарств от кровяного давления. Гипертония может вызвать головные боли, помутнение зрения и головокружение. В то время как пациенты с гиперальдостеронизмом могут иметь нормальный уровень калия, многие пациенты могут иметь низкий уровень калия. Гипокалиемия (низкий уровень калия) может вызывать такие симптомы, как усталость, онемение, учащенное мочеиспускание, повышенная жажда, мышечные судороги и мышечная слабость.Гиперальдостеронизм приводит к повышенному риску сердечных приступов, сердечной недостаточности, инсультов, почечной недостаточности и ранней смерти.

Диагностика

Первичный гиперальдостеронизм диагностируется путем измерения уровня альдостерона и ренина (гормона, вырабатываемого почками) в крови. Чтобы лучше всего измерить эти гормоны, образцы крови следует брать утром. При первичном гиперальдостеронизме уровень альдостерона будет высоким, а уровень ренина будет низким или неопределяемым. Уровень калия может быть низким или нормальным.Если эти тесты положительны, пациенты могут пройти еще один тест для подтверждения диагноза. Эти тесты пытаются снизить количество продуцируемого альдостерона, давая лекарство или добавляя соль через диету или внутривенно. Если после этих тестов уровень альдостерона высокий, а уровень ренина низкий, диагноз подтверждается. Некоторые лекарства, особенно лекарства от артериального давления, могут помешать этим тестам. Ваш врач рассмотрит ваши лекарства и решит, нужно ли их прекратить за 4-6 недель до исследования.В целом, пациенты с давней историей гипертонии или трудно контролируемой гипертонией должны быть обследованы на гиперальдостеронизм.

• Соотношение PAC: PRA

  Этот анализ крови — это скрининговый тест, то есть его проводят, если есть подозрение на гиперальдостеронизм, но он еще не диагностирован. Высокое соотношение PAC и PRA предполагает первичный гиперальдостеронизм, но для подтверждения диагноза может потребоваться дополнительное тестирование.

• Тест подавления каптоприла

  Этот анализ крови измеряет реакцию организма на каптоприл, лекарство, используемое для лечения высокого кровяного давления.Результаты этого теста могут подтвердить, есть ли у человека первичный гиперальдостеронизм.

• Тест на суточную экскрецию альдостерона с мочой

  Пациенты придерживаются высокосолевой диеты в течение пяти дней, а затем сдают анализов мочи в течение 24 часов. Если уровень альдостерона в моче высок, такие результаты могут подтвердить, что у пациента первичный гиперальдостеронизм.

• Испытание на подавление солевого раствора

  В этом тесте пациент получает раствор соли через капельницу .Затем анализ крови измеряет у пациента уровни альдостерона и ренина. Первичный гиперальдостеронизм может быть подтвержден, если уровень альдостерона в крови остается высоким, а ренин — низким после этой солевой нагрузки.

Локализация

Следующим шагом для пациентов с доказанным первичным гиперальдостеронизмом является определение одностороннего или двустороннего заболевания. Это очень важно, потому что лечение для каждого разное. Компьютерная томография (КТ или КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) будут выполнены, чтобы увидеть, есть ли опухоль в любом надпочечнике.Если пациенту моложе 40 лет и опухоль есть только в одном надпочечнике (особенно если он составляет от 1 до 2 см), то он может сразу обратиться к лечению. Если пациенту больше 40 лет и / или опухоли в обоих надпочечниках не обнаружены, то пациенту будет проведен специальный тест, называемый выборочным забором венозных проб. В этом тесте хирург или радиолог возьмет кровь прямо из вен, дренирующих оба надпочечника, чтобы определить, вырабатывают ли один или оба гормона слишком много гормона.Значительно более высокий уровень гормонов с одной стороны только подтверждает диагноз одностороннего заболевания. Выборочный отбор венозных проб обычно проводится амбулаторно.

Лечение

Лечение гиперальдостеронизма зависит от основной причины. У пациентов с единственной доброкачественной опухолью ( аденома, ) хирургическое удаление ( адреналэктомия, ) является лечебным. Эта операция обычно выполняется лапароскопически через несколько очень маленьких разрезов.(См. Хирургия надпочечников). После успешной адреналэктомии примерно 95% пациентов отмечают значительное улучшение гипертонии. Из этих 95% треть излечивается от высокого кровяного давления, а остальные принимают меньшее количество лекарств или более низкие дозы. Для пациентов с двусторонней гиперплазией лучшее лечение — это лекарство, называемое антагонистом альдостерона (спиронолактон, эплеренон), которое блокирует действие альдостерона. Кроме того, пациенты придерживаются диеты с низким содержанием соли.

Без надлежащего лечения пациенты с гиперальдостеронизмом часто страдают от плохо контролируемого высокого кровяного давления и имеют повышенный риск сердечных приступов, сердечной недостаточности, инсультов, почечной недостаточности и ранней смерти. Однако при соответствующем лечении это заболевание поддается лечению и имеет отличный прогноз. Пациенты с трудно контролируемой или длительно существующей артериальной гипертензией должны быть обследованы на первичный гиперальдостеронизм.

Следующие шаги

Если вы имеете дело с проблемой надпочечников, наша команда в Колумбийском адреналинном центре всегда готова помочь. Позвоните по телефону (212) 305-0444 или запишитесь на прием онлайн.

Гиперальдостеронизм

Обзор

Надпочечники

Что такое гиперальдостеронизм?

Гиперальдостеронизм — это состояние, при котором один или оба надпочечника вырабатывают слишком много гормона альдостерона.Альдостерон — это гормон (вещество, вырабатываемое организмом), который помогает контролировать уровень калия и натрия в крови.

Надпочечники являются частью эндокринной системы. Они производят гормоны, необходимые организму для выполнения повседневных функций, включая тестостерон, альдостерон и адреналин. Надпочечники расположены над каждой почкой и размером примерно с ваш большой палец.

Симптомы и причины

Что вызывает гиперальдостеронизм?

Гиперальдостеронизм может быть вызван доброкачественной (доброкачественной) опухолью надпочечника.Другая возможная причина гиперальдостеронизма — гиперплазия (повышенная активность) надпочечников. В некоторых случаях гиперальдостеронизм является наследственным заболеванием.

Каковы симптомы гиперальдостеронизма?

Гиперальдостеронизм может снизить уровень калия в организме, что может вызвать следующие симптомы:

Диагностика и тесты

Когда подозревается гиперальдостеронизм?

Наибольшему риску гиперальдостеронизма подвержены люди с гипертонией (повышенным кровяным давлением), которую трудно контролировать, даже если пациент принимает несколько лекарств одновременно. Гиперальдостеронизм также чаще встречается у людей, которые:

Как диагностируется гиперальдостеронизм?

Если ваш врач подозревает, что у вас может быть гиперальдостеронизм, он или она назначит анализ крови, чтобы проверить уровни альдостерона и ренина (белка, который выделяется почками и помогает поддерживать уровень артериального давления в пределах нормы). Если уровень альдостерона высокий, а уровень ренина низкий, врач назначит другие анализы или направит вас к специалисту. Например, врач может назначить компьютерную томографию (КТ), чтобы увидеть, есть ли опухоль на надпочечнике.

Чтобы проверить гиперплазию (гиперактивность) надпочечников, врач может назначить анализ, при котором пробы крови берутся непосредственно из обоих надпочечников. Если в одной железе повышен уровень альдостерона, вероятно, причиной является опухоль; если в обеих железах высокий уровень альдостерона, вероятно, это гиперплазия.

Ведение и лечение

Как лечится гиперальдостеронизм?

Лечение гиперальдостеронизма зависит от причины. Если причиной является гиперплазия обоих надпочечников, ваш врач может назначить лекарство, блокирующее действие альдостерона. Эти препараты включают спиронолактон (Aldactone®), эплеренон (Inspra®) или амилорид (Midamor®).

Если причиной является опухоль на одном из надпочечников, железу можно удалить хирургическим путем или использовать те же лекарства. Они должны улучшить контроль артериального давления и могут уменьшить количество лекарств, необходимых для контроля артериального давления.

Первичный альдостеронизм (гиперальдостеронизм) | Сидарс-Синай

Не то, что вы ищете?

Обзор

Первичный альдостеронизм (гиперальдостеронизм) — это состояние, которое возникает, когда надпочечники вырабатывают слишком много альдостерона, гормона, отвечающего за баланс калия и натрия в организме.

Избыточное производство альдостерона заставляет организм удерживать больше натрия и терять калий, что приводит к повышению артериального давления. Пациенты с этим заболеванием подвержены повышенному риску сердечных заболеваний и инсульта.

Симптомы

Основным симптомом, который испытывают пациенты с первичным альдостеронизмом, является высокое кровяное давление от умеренного до тяжелого, которое часто не поддается лечению медикаментами и сопровождается низким уровнем калия.

Другие симптомы включают:

• Усталость
• Головные боли
• Слабость мышц
• Онемение
• Временный спорадический паралич

Причины и факторы риска

Многие случаи первичного альдостеронизма вызваны доброкачественной опухолью надпочечника; некоторые из них вызваны гиперактивностью обоих надпочечников, состоянием, известным как двусторонняя гиперплазия надпочечников.

В редких случаях заболевание может быть вызвано злокачественными опухолями внешнего слоя надпочечника или генетическим заболеванием, известным как излечимый глюкокортикоидами альдостеронизм.

Заболевание чаще всего встречается у людей в возрасте от 30 до 50 лет.

Диагностика

При диагностике первичного альдостеронизма врач часто сначала назначает анализ крови, чтобы определить у пациента уровни альдостерона и ренина. Ренин — это фермент, выделяемый почками, который помогает регулировать кровяное давление.Если обнаружено повышенное количество альдостерона и минимальное количество ренина, это может быть признаком первичного альдостеронизма, и для подтверждения диагноза могут быть назначены другие тесты.

Эти тесты могут включать солевую нагрузку, которая включает потребление высоких уровней натрия с последующим анализом крови и мочи, чтобы определить, как организм обрабатывает соль и реагирует на нее производством альдостерона.

Дополнительное тестирование может включать компьютерную томографию (КТ) или отбор образцов вены надпочечников (AVS), в которых опытный радиолог, например специалисты Центра гипертонии Cedars-Sinai, использует катетер для взятия образцов крови из обоих надпочечников для измерения выработки альдостерона. .

Лечение

Когда первичный альдостеронизм вызван доброкачественной опухолью надпочечника, это состояние можно лечить хирургическим путем или с помощью лекарств.

Если операция — лучший вариант, можно выполнить адреналэктомию, чтобы удалить как опухоль, так и надпочечник, к которому она прикреплена. Это часто навсегда решает первичный альдостеронизм, и врач будет внимательно следить за прогрессом пациента, корректируя или отменяя лекарства пациента по мере необходимости.

Когда операция невозможна, для лечения этого состояния можно использовать препараты, блокирующие альдостерон. Однако они не излечивают заболевание, и их необходимо принимать регулярно, чтобы справиться с симптомами.

Если первичный альдостеронизм вызван гиперактивностью надпочечников, лекарства могут помочь справиться с этим состоянием. Лекарства, известные как антагонисты минералокортикоидных рецепторов, блокируют действие альдостерона на организм пациента и помогают снизить кровяное давление и повысить уровень калия.

Не то, что вы ищете?

Управление альдостеронизмом — симптомы и лечение

Что такое альдостеронизм?

Альдостеронизм — это заболевание, вызванное повышенным содержанием альдостерона, гормона, вырабатываемого надпочечниками. Эти две маленькие железы расположены над почками. Альдостеронизм приводит к высокому кровяному давлению и низкому уровню калия в крови.

Что вызывает альдостеронизм?

Альдостерон — это гормон, который регулирует кровяное давление и уровень жидкости в организме за счет повышения уровня натрия и жидкости в крови и увеличения выведения калия почками.Два основных типа альдостеронизма — первичный и вторичный. Первичный альдостеронизм означает, что дополнительный альдостерон поступает из самих надпочечников, обычно из-за разрастания (или опухоли). Эта обычно доброкачественная (не злокачественная) опухоль называется аденомой. Это расстройство также называется синдромом Конна. Двусторонняя гиперплазия надпочечников, заболевание, при котором обе железы увеличены и повышают выработку альдостерона, также может вызывать это состояние.

Вторичный альдостеронизм означает, что заболевание является следствием других состояний, таких как застойная сердечная недостаточность, печеночная недостаточность, заболевание почек и обезвоживание, или некоторых лекарств, таких как диуретики или флудрокортизон.

На альдостеронизм приходится менее 1% случаев высокого кровяного давления в Соединенных Штатах.

Каковы симптомы альдостеронизма?

Возможны высокое кровяное давление, слабость, спазмы, тошнота, запор, мышечный спазм и частое мочеиспускание. У некоторых людей симптомы отсутствуют.

Как диагностируется альдостеронизм?

Высокое кровяное давление и низкий уровень калия в крови могут указывать на альдостеронизм.

Высокий уровень альдостерона можно измерить в крови или моче.Специальный анализ крови, называемый активностью ренина плазмы (PRA), может помочь определить, присутствует ли первичный или вторичный альдостеронизм. Специалист, называемый эндокринологом, проведет специальные тесты на первичный альдостеронизм. Эндокринологи лечат заболевания желез и гормонов.

МРТ (магнитно-резонансная томография) или компьютерная томография (компьютерная томография) живота (брюшной полости) может помочь
определить причину альдостеронизма.

Как лечится альдостеронизм?

Без лечения альдостеронизм может вызвать неконтролируемое высокое кровяное давление, что может быть фактором риска инсульта или сердечных заболеваний.Люди с очень низким уровнем калия также могут иметь ненормальное сердцебиение. Лечение синдрома Конна включает удаление опухоли хирургическим путем.

Двустороннюю гиперплазию надпочечников нельзя вылечить, если не удалить оба надпочечника. Это удаление может вызвать больше побочных эффектов, чем хотелось бы. Поэтому люди с этим заболеванием принимают спиронолактон, мочегонное средство. Этот препарат помогает поддерживать нормальный уровень калия в крови. Побочные эффекты могут включать гинекомастию (развитие груди у мужчин), импотенцию, чувство усталости и сонливость.

При альдостеронизме, вызванном другими заболеваниями, может помочь лечение состояния, вызывающего повышение уровня альдостерона.

Что можно и чего нельзя делать при лечении альдостеронизма:

• ОБЯЗАТЕЛЬНО следуйте инструкциям врача, чтобы добавлять соль в каждый прием пищи или принимать солевые таблетки для специальных анализов.
• ОБЯЗАТЕЛЬНО сообщите своему врачу, если у вас в анамнезе была застойная сердечная недостаточность, прежде чем начинать эту диету с высоким содержанием соли.
• ОБЯЗАТЕЛЬНО найдите опытного хирурга для удаления опухоли, если она есть, и ваш лечащий врач порекомендует операцию.
• ОБЯЗАТЕЛЬНО звоните своему врачу, если у вас наблюдается развитие мужской груди, импотенция, тошнота, сонливость или летаргия во время приема спиронолактона.
• ОБЯЗАТЕЛЬНО звоните своему врачу по поводу судорог или учащенного сердцебиения. Ваш уровень калия может быть опасно низким.
• НЕОБХОДИМО позвонить своему врачу, если вы чувствуете сильную слабость, усталость или головокружение, когда встаете. После операции вам может потребоваться дополнительная заместительная гормональная терапия.

• НЕ допускайте падения уровня калия ниже нормы, особенно если вы принимаете диуретики.Следуйте диетическим инструкциям врача и часто сдавайте анализы крови, чтобы проверять уровень калия.

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Свяжитесь со следующими источниками:

• Национальный фонд заболеваний надпочечников
  Северный бульвар 505, Suite 200
  Great Neck, NY 11021
  Тел .: (516) 487-4992
• Общество эндокринологов
  435 East West Highway, Suite 500
  Bethesda, MD 20814-4410
  Тел .: (888) 363-6274

Симптомы синдрома Конна и обзор болезни

Каковы симптомы синдрома Конса?

Типичная опухоль надпочечников, вырабатывающая избыток альдостерона, вызывающая синдром Конна.Если опухоль надпочечников сверхпродуцирует альдостерон, то у вас заболевание, называемое первичным гиперальдостеронизмом, также называемое синдромом Конна (опухоль Конна) в честь доктора Конна, который первым описал это заболевание. Признаки и симптомы, связанные с синдромом Конна (первичный гиперальдостеронизм), включают низкий уровень калия в крови (вызывающий частое мочеиспускание), мышечные спазмы и учащенное сердцебиение (ощущение учащенного сердцебиения). Эти симптомы включают усталость, беспокойство, депрессию, головную боль и проблемы с памятью.Высокое кровяное давление также связано с избыточной выработкой альдостерона (синдром Конна). Если у вас когда-либо было высокое кровяное давление и низкий уровень калия, вам обязательно нужно обследоваться, чтобы убедиться, что у вас нет альдостерон-продуцирующей опухоли надпочечников. Синдром Конна также может вызывать то, что мы называем с медицинской точки зрения «нейрокогнитивными» симптомами. Эти симптомы описывают, как мы себя чувствуем и как работает наш мозг .

Большинство пациентов с первичным гиперальдостеронизмом (альдостеронома или опухоль Конна) имеют высокое кровяное давление.Если у вас высокое кровяное давление, особенно если вы относительно молоды и не имеете других факторов риска, таких как диабет или семейный анамнез высокого кровяного давления, вам необходимо убедиться, что у вас нет опухоли надпочечников, вырабатывающей альдостерон с избытком.

Важно знать, что почти у 50% всех пациентов с первичным гиперальдостеронизмом (альдостеронома или опухоль Конна) симптомы отсутствуют. Они могут чувствовать себя нормально, и, возможно, единственным признаком является высокое кровяное давление.
Однако если не удалить опухоль надпочечников, у пациентов в десять раз увеличится риск сердечной аритмии, инсульта и сердечных приступов.

У всех пациентов с синдромом Конна много симптомов?

Признаки и симптомы первичного гиперальдостеронизма (синдрома Конна): многие пациенты чувствуют себя нормально (бессимптомно), за исключением высокого кровяного давления. Симптомы, если они есть, могут быть разными.

НЕТ. Часто единственным признаком того, что что-то не так, может быть гипертония (высокое кровяное давление от легкой до тяжелой степени). Обычно артериальное давление в основном диастолическое (нижнее значение высокое, а систолическое (верхнее) нормальное.Если присутствует гипокалиемия (гипокалиемия означает низкий уровень калия в крови; только около 9-37% имеют низкий уровень калия в крови), то у пациента может быть никтурия (мочеиспускание в ночное время), полиурия (частое мочеиспускание), мышечные судороги и сердцебиение ( учащение сердцебиения). Помните, что у многих пациентов симптомы отсутствуют. Это означает, что у них вообще нет симптомов . Вот почему так важно проводить скрининг пациентов, потому что в противном случае они не будут диагностированы и не будут лечиться, что приведет к ненужным осложнениям, таким как сердечная аритмия, инсульт, сердечные приступы и преждевременная смерть.

Необходимость скрининга на синдром Конна и опухоли надпочечников, продуцирующие альдостерон.
Как уже упоминалось, 4-10% всех пациентов с высоким кровяным давлением имеют первичный гиперальдостеронизм, о котором никто не знает. По оценкам, 75 миллионов американцев страдают гипертонией. Это означает, что около 3-7,5 миллионов американцев страдают первичным гиперальдостеронизмом. Лишь небольшая часть из них — менее одной десятой процента — диагностируется, а еще меньшей доле предлагается операция.При минимально инвазивной адреналэктомии подавляющее большинство этих пациентов можно вылечить менее чем за 30-40 минут. Хирургическое удаление опухоли надпочечников может уберечь вас от инсультов, сердечных приступов и аритмий (например, фибрилляции предсердий) и преждевременной смерти в будущем. Вот почему люди с высоким кровяным давлением должны пройти обследование на это заболевание.

Кому следует пройти тестирование на секретирующую альдостерон опухоль надпочечников и синдром Конна?

Если вы принадлежите к любой из перечисленных ниже групп, вам необходимо пройти обследование на первичный гиперальдостеронизм.Скрининг — это просто. Попросите нашего врача с помощью простого анализа крови проверить концентрацию альдостерона в плазме (PAC) и активность ренина в плазме (PRA). Если разделить PAC на PRA: PAC / PRA (это называется ARR; соотношение альдостерон-ренин) результат больше 20, у вас может быть первичный гиперальдостеронизм. Этот отборочный тест — тест ARR . Если вы принадлежите к любой из перечисленных ниже групп, вам необходимо пройти обследование на первичный гиперальдостеронизм. Если вы принадлежите к одной из этих групп, распечатайте эту страницу, принесите ее своему врачу и попросите пройти обследование на наличие альдостерон-секретирующей опухоли надпочечников и синдрома Конна.

• Лекарственная гипертензия (т. Е. Артериальное давление, которое плохо контролируется лекарствами)
• Гипертония, требующая большого количества лекарств
• Гипертония, требующая приема спиронолактона (альдактон), эплеренона (Inspra) или амилорида
• Гипертония любой степени, особенно без известных факторов риска, таких как пожилой возраст, проблемы с почками, диабет, ожирение и т. Д.
• Гипертония в молодом возрасте (
• Гипертония с пониженным содержанием калия в крови (гипокалиемия)
• Артериальная гипертензия с инциденталомой надпочечника (любая опухоль надпочечника на КТ)
• Гипертония и апноэ во сне
• Гипертония и семейный анамнез с ранним началом (
• Гипертония в семье, где есть любой член семьи с опухолью надпочечников (будь то опухоль Конна, синдром Кушинга или феохромоцитома / параганглиома)
• Гипертония эпизодическая (пароксизмальная)

Первичный гиперальдостеронизм — StatPearls — Книжная полка NCBI

Введение

Первичный гиперальдостеронизм (ПА) является недостаточно диагностируемой причиной гипертонии. Классически известно, что заболевание возникает у пациента с гипертонией и гипокалиемией. Однако в действительности у большинства пациентов гиперкалиемия не наблюдается. Двумя основными причинами являются аденомы, продуцирующие альдостерон, и двусторонняя гиперплазия надпочечников клубочковой оболочки. Были обнаружены некоторые семейные причины, которые классифицируются на семейный гиперальдостеронизм типа I, типа II и типа III. Первоначально диагноз может быть подтвержден повышенным соотношением активности утреннего альдостерона и ренина плазмы.Если соотношение больше 20 к 1; тогда избыток альдостерона указывает на надпочечник как на основной источник. Предпочтительным лечением является адреналэктомия у пациентов с односторонним заболеванием. Те, кто не подходят для хирургического вмешательства или страдают двусторонней гиперплазией надпочечников, могут лечиться с медицинской точки зрения антагонистами минералокортикоидов, а также антигипертензивными средствами для дальнейшего контроля артериального давления.

Этиология

Наиболее частой причиной первичного гиперальдостеронизма являются аденомы, продуцирующие альдостерон.Другие причины включают альдостерон-продуцирующую карциному надпочечников, эктопическую секрецию альдостерона почками или яичниками и двустороннюю гиперплазию клубочковой оболочки. Есть и семейные причины. Тип I — это излечимый глюкокортикоидами гиперальдостеронизм, который возникает в результате образования химерного гена, содержащего регуляторную часть 11B-гидроксилазы (обычно регулируемую АКТГ) и синтетическую область альдостерон-синтазы; в результате АКТГ стимулирует альдостерон-синтазу и, следовательно, выработку альдостерона.Причины типа II неясны; он коррелирует с геном на 7p22 (полоса 11q13), а гистологические данные согласуются с гиперплазией или аденомами. [1] Тип III является результатом мутации в KCNJF, который является геном, кодирующим калиевые каналы. Эта мутация вызывает увеличение доступности ионов кальция в клетках клубочков, что приводит к усилению синтеза альдостерона. [2] [3]

Эпидемиология

Первичный гиперальдостеронизм встречается во всем мире, и нет данных, свидетельствующих о том, что в некоторых регионах мира больше случаев первичного гиперальдостеронизма.Аденомы, продуцирующие альдостерон, чаще встречаются у женщин, чем у мужчин. Сообщается, что может быть более высокая распространенность среди афроамериканцев или лиц африканского происхождения; в большей степени это проявляется при идиопатической гиперплазии надпочечников [4] [5].

Анамнез и физикальное состояние

Пациент с подозрением на первичный гиперальдостеронизм будет иметь неконтролируемую гипертензию и, как правило, молодой. Этим пациентам потребуется до трех антигипертензивных препаратов, включая диуретик, для поддержания неоптимального контроля артериального давления.У них также может быть семейный анамнез с ранней гипертонией или церебральными сосудистыми заболеваниями в более молодом возрасте. Пациенты могут иметь сильную мышечную слабость, учащенное сердцебиение, утомляемость или мышечные судороги из-за симптомов, связанных с гипокалиемией. Полидипсия и полиурия возникают из-за нефрогенного несахарного диабета, вероятно, вторичного по отношению к гипокалиемии.

Гипокалиемия считается одним из отличительных признаков при диагностике первичного альдостеронизма; тем не менее, согласно оценкам, менее 37 процентов пациентов с первичным гиперальдостеронизмом будут иметь гипокалиемию.[5] Пациенты, которые получают достаточное количество натрия, часто будут иметь более выраженную гипокалиемию. Увеличение потребления натрия позволит доставить больше натрия в собирательные канальцы коры головного мозга, способствуя дальнейшему выведению калия в условиях избытка альдостерона. [5] Даже если у пациентов обычно нет гипокалиемии; Диагноз следует рассматривать у пациента с лекарственно-устойчивой артериальной гипертензией и гипокалиемией у пациента, начинающего принимать низкие дозы диуретика.

Нет данных физического осмотра, которые позволили бы поставить диагноз первичного гиперальдостеронизма.Однако из-за чрезмерной гипертензии и нагрузки на сердце может возникнуть гипертрофия левого желудочка, что приведет к появлению сердечного тона S4, вторичного по отношению к крови, пытающейся попасть в несоответствующий жесткий желудочек во время сокращения предсердий. Другие находки, связанные с длительной гипертензией, могут возникать по всему телу, поражая сердце (сердечная недостаточность), почки (протеинурия), глаза (гипертонические изменения сетчатки), сосудистую сеть (каротидные синяки / симптомы инсульта), мышечную слабость и изменения психического статуса, вторичные по отношению к гипертонической болезни. энцефалопатия.

Оценка

Общество эндокринологов рекомендует проводить скрининг для конкретных представлений пациентов. Пациенты с артериальной гипертензией, получающими тройную терапию, и гипокалиемией, вызванной диуретиками; пациенты с гипертонической болезнью и инциденталомой надпочечников; гипертония с семейным анамнезом ранних церебрально-сосудистых нарушений; или пациенты с артериальной гипертензией и родственники первой степени родства с подтвержденным первичным гиперальдостеронизмом. [6]

Подозрение на первичный альдостеронизм, если у пациента в раннем возрасте появляется гипертензия, гипокалиемия и плохо контролируемое артериальное давление, несмотря на медикаментозное лечение.Следующим шагом является определение активности альдостерона и ренина в утренней плазме. Если соотношение утреннего альдостерона к активности ренина плазмы выше 20: 1; тогда избыток альдостерона можно отнести к надпочечникам как первоисточнику. Затем может последовать любой из четырех подтверждающих тестов: 1) пероральная нагрузка натрия 2) инфузия физиологического раствора 3) подавление флудрокортизона 4) провокация каптоприлом, должна подавлять альдостерон; однако у пациента с первичным альдостеронизмом подавление альдостерона будет отсутствовать.После подтверждения первичного альдостеронизма всем подозреваемым пациентам рекомендуется пройти компьютерную томографию надпочечников в качестве начального исследования и для исключения возможной карциномы коры надпочечников. Затем пациенту рекомендуется сдать венозную пробу надпочечников [7].

Лучший диагностический тест включает измерение кортизола и альдостерона в двустороннем оттоке надпочечников и периферической вене до и во время инфузии АКТГ. Кортизол будет использоваться для оценки размещения катетера в венах надпочечников, поскольку уровни с двух сторон должны быть одинаковыми.Когда присутствует аденома, соотношение альдостерона и кортизола с одной стороны обычно как минимум в пять раз больше, чем с другой, что указывает на подавление. Двусторонняя гиперплазия имеет тенденцию давать одинаковые значения с каждой стороны. Если исследование указывает на одностороннюю аденому, предпочтительным методом лечения является лапароскопическая адреналэктомия. Если пациент отказывается от операции или не является кандидатом на операцию, рекомендуется медикаментозное лечение. Если исследование указывает на двустороннюю причину, необходимо лечение антагонистом минералокортикоидов.[8]

Лечение / ведение

Лечение первичного гиперальдостеронизма включает лапароскопическую резекцию аденом. Эта процедура обычно устраняет гипокалиемию, но гипертония может сохраняться у 65% пациентов после адреналэктомии. Хирургическое лечение является предпочтительным методом лечения пациентов с односторонней аденомой, продуцирующей альдостерон. После односторонней адреналэктомии почти у всех пациентов наблюдается исчезновение гипокалиемии и умеренное улучшение контроля артериального давления [9]. Тем, кто не может перенести операцию или страдает двусторонней гиперплазией надпочечников, можно использовать антагонисты минералокортикоидов, такие как спиронолактон или эплеренон.В рандомизированном исследовании изучались антигипертензивные эффекты спиронолактона и эплеренона у пациентов с первичным гиперальдостеронизмом, показывающие, что спиронолактон более эффективен, чем эплеренон, в контроле артериального давления. [10] Амилорид, блокатор натриевых каналов, может быть полезным в лечении, а другие гипотензивные средства можно продолжать по мере необходимости для оптимизации контроля артериального давления. Спиронолактон считается препаратом первой линии для пациентов, которым невозможно хирургическое вмешательство.

Дифференциальный диагноз

У пациентов с рефрактерной артериальной гипертензией некоторые другие дифференциалы включают стеноз почечной артерии, вторичный альдостеронизм, феохромоцитому (спонтанную и медикаментозную), [11] опухоли, секретирующие дезоксикортикостерон, опухоли, секретирующие ренин, из юкстагломерулярного аппарата, и реноваскулярная ишемия. [12] Чрезмерное потребление солодки может привести к нарушению превращения кортизола в кортизон в почках; это потому, что часть солодки, содержащая глицирризиновую кислоту, ингибирует 11-бета-гидроксистероид дегидрогеназу.Избыток кортизола затем связывается с рецепторами минералокортикоидов, действующих как минералокортикоид. [13]

Другие генетические заболевания, похожие на первичный гиперальдостеронизм, включают, но не ограничиваются:

Синдром Кретьена — редкий синдром, который вызван избыточной секрецией ПОМК аденомой гипофиза, ведущей к надпочечниковой гипертензии. [14]

Синдром Гительмана, который представляет собой потерю функции котранспортера хлорида натрия в почечных канальцах, приводящую к солевой недостаточности и вторичному гиперальдостеронизму.[15]

Синдром Лиддла — это псевдогиперальдостеронизм, редкое аутосомно-доминантное заболевание, вызывающее гиперактивность почечных эпителиальных натриевых каналов с повышенной реабсорбцией натрия в дистальных канальцах. При этом синдроме низкий уровень ренина и альдостерона. [16]

Прогноз

Исследования показывают, что заболеваемость и смертность лиц с первичным гиперальдостеронизмом напрямую связаны с хронической повышенной гипертензией, что приводит к повышенному риску сердечно-сосудистых заболеваний, включая ИБС, инсульт и застойную сердечную недостаточность, вторичную по отношению к гипертрофии левого желудочка.[17] [18] Другие исследования указывают на повышенный риск сердечных аритмий, вторичных по отношению к стойкой гипокалиемии, у лиц с первичным гиперальдостеронизмом. [14] Исследования показали в отдельных исследованиях, что хирургическая коррекция адреналэктомии приводит к лучшему прогнозу за счет значительного снижения артериальной гипертензии и гипокалиемии по сравнению с таковыми при медикаментозной терапии. [19]

Осложнения

Сердечно-сосудистый риск связан с пациентами с первичным альдостеронизмом, потому что у этих пациентов будут более высокие показатели массы левого желудочка, а также сниженная функция левого желудочка по сравнению с пациентами с другими типами гипертонии.[20] [21] Другие сердечно-сосудистые риски включают инсульт, фибрилляцию предсердий и инфаркт миокарда. Было проведено проспективное исследование, в котором сравнивались 54 пациента с первичным гиперальдостеронизмом, получавших лечение спиронолактоном, антагонистом минералокортикоидных рецепторов, или хирургической резекцией аденомы надпочечника. Контрольную группу составили пациенты с первичной артериальной гипертензией, соответствующие возрасту, полу, ИМТ и длительности артериальной гипертензии. Исследование показало, что до лечения у пациентов с первичным гиперальдостеронизмом частота сердечно-сосудистых событий была выше, чем у пациентов с первичной гипертензией.После лечения избытка минералокортикоидов, будь то хирургическая резекция аденом или спиронолактон; у лиц с первичным гиперальдостеронизмом больше не было повышенного риска сердечно-сосудистых заболеваний. Пациенты наблюдались в течение примерно семи лет, и не было значительной разницы между каждой группой, когда дело доходило до первичного исхода инфаркта миокарда, процедуры реваскуляризации, устойчивой аритмии или инсульта [22].

Метаболический синдром чаще встречается у лиц с первичным гиперальдостеронизмом по сравнению с контрольной группой с аналогичным артериальным давлением, полом, возрастом и ИМТ.[23]

Повышенный уровень альдостерона в крови приводит к увеличению СКФ и почечного перфузионного давления. У этих пациентов также будет повышенная экскреция альбумина с мочой. Исследование серии из 50 пациентов с первичным альдостеронизмом, получавших адреналэктомию или спиронолактон, сравнивали с пациентами с первичной гипертензией на антигипертензивной терапии. Результаты показали, что исходно у пациентов с первичным альдостеронизмом была более высокая СКФ и экскреция альбумина, чем у пациентов с первичной гипертензией.Однако после шестимесячного наблюдения за пролеченными пациентами с первичным альдостеронизмом было обнаружено, что альбуминурия значительно уменьшилась в дополнение к снижению СКФ по сравнению с группой первичной гипертонии. [24] Это исследование показывает, что при хирургической резекции или медикаментозном лечении у пациентов с первичным гиперальдостеронизмом может присутствовать основная почечная недостаточность из-за изменения состояния гиперфильтрации.

Было обнаружено, что перенесенный инсульт был значительно выше у пациентов с первичным гиперальдостеронизмом (12.9%), чем у пациентов с первичной гипертензией (3,4%) в ретроспективном исследовании, в котором сравнивали в общей сложности 124 пациента с первичным гиперальдостеронизмом и 465 пациентов с первичной гипертензией. Эти две группы имели одинаковый возраст, пол и среднее кровяное давление 175/107 [25].

Консультации

Нефрология

Эндокринология

Общая хирургия

Интервенционная радиология

Сдерживание и просвещение пациентов

Пациенты должны быть ознакомлены с общими симптомами первичного гиперальдостеронизма и знать общие результаты семейного анамнеза, чтобы сообщать их врачам .Пациентам следует помнить о любом раннем семейном анамнезе гипертонии или инсульта у ближайшего члена семьи. При диагностировании гиперальдостеронизма пациенты должны понимать важность соблюдения режима медикаментозной терапии, поскольку это единственное лечение, помимо хирургического вмешательства. Пациенты с диагнозом эссенциальной гипертензии в молодом возрасте, которые были невосприимчивы к лечению несколькими лекарствами, должны сообщить врачам первичной медико-санитарной помощи о своем согласии и предоставить запись показаний артериального давления, поскольку это поможет их врачу оценить дальнейшие причины гипертензии.

Улучшение результатов команды здравоохранения

У пациентов с подозрением на первичный гиперальдостеронизм очень важно поддерживать межпрофессиональное общение между врачом первичной медико-санитарной помощи, эндокринологом, практикующей медсестрой и командой лаборатории. Обследование при подозрении на первичный гиперальдостеронизм включает в себя первоначальный анализ крови на альдостерон и активность ренина в плазме, который необходимо проводить рано утром, предпочтительно до 8 часов утра. Обсуждение между поставщиком медицинских услуг и командой лаборатории должно происходить, если вы работаете в больнице, или беседой с пациентом, если работаете амбулаторно.Подтверждающие тесты, включая пероральную нагрузку натрия или инфузию физиологического раствора, требуют своевременного забора крови персоналом лаборатории и тщательного инструктирования пациента относительно нагрузки натрия для получения точных результатов. После постановки диагноза, особенно если это делает эндокринолог, важно тщательно задокументировать этапы обследования и цели лечения, поскольку это поможет межпрофессиональному общению с терапевтом, медсестрой или хирургом, если пациент является хирургическим кандидатом на адреналэктомию. .Пациенту следует дать подробное объяснение вариантов лечения, чтобы он мог быть частью медицинской бригады.

Дополнительное образование / Контрольные вопросы

Ссылки

1.

Финансирующий JW. Генетические основы первичного альдостеронизма. Curr Hypertens Rep.2012 Апрель; 14 (2): 120-4. [PubMed: 22359160]

2.

Choi M, Scholl UI, Yue P, Björklund P, Zhao B, Nelson-Williams C, Ji W, Cho Y, Patel A, Men CJ, Lolis E, Wisgerhof MV, Geller DS, Mane S, Hellman P, Westin G, Åkerström G, Wang W, Carling T, Lifton RP.Мутации K + канала в аденомах, продуцирующих альдостерон надпочечников, и наследственной гипертензии. Наука. 11 февраля 2011; 331 (6018): 768-72. [Бесплатная статья PMC: PMC3371087] [PubMed: 21311022]

3.

Дутта Р.К., Седерквист П., Гимм О. Генетика первичного гиперальдостеронизма. Endocr Relat Cancer. 2016 Октябрь; 23 (10): R437-54. [PubMed: 27485459]

4.

Käyser SC, Deinum J, de Grauw WJ, Schalk BW, Bor HJ, Lenders JW, Schermer TR, Biermans MC. Распространенность первичного альдостеронизма в первичной медико-санитарной помощи: перекрестное исследование.Br J Gen Pract. 2018 Февраль; 68 (667): e114-e122. [Бесплатная статья PMC: PMC5774963] [PubMed: 29335324]

5.

Mulatero P, Stowasser M, Loh KC, Fardella CE, Gordon RD, Mosso L, Gomez-Sanchez CE, Veglio F, Young WF. Повышенная диагностика первичного альдостеронизма, включая хирургически корректируемые формы, в центрах на пяти континентах. J Clin Endocrinol Metab. 2004 Март; 89 (3): 1045-50. [PubMed: 15001583]

6.

Уильямс Т.А., Райнке М. ВЕДЕНИЕ ЭНДОКРИННОЙ БОЛЕЗНИ: Диагностика и лечение первичного альдостеронизма: пересмотренное руководство эндокринного общества 2016 г.Eur J Endocrinol. Июль 2018; 179 (1): R19-R29. [PubMed: 29674485]

7.

Mattsson C, Young WF. Первичный альдостеронизм: стратегии диагностики и лечения. Нат Клин Практ Нефрол. 2006 апр; 2 (4): 198-208; quiz, 1 стр. после 230. [PubMed: 16932426]

8.

Росси Г.П., Аучус Р.Дж., Браун М., Лендерс Дж. В., Нарус М., Плуин П. Ф., Сато Ф., Янг В. Ф. Согласованное мнение экспертов об использовании взятия пробы из надпочечников для определения подтипов первичного альдостеронизма. Гипертония. 2014 Янв; 63 (1): 151-60.[PubMed: 24218436]

9.

Милсом С.Р., Эспинер Э.А., Николлс М.Г., Гвинн Дж., Перри Э.Г. Реакция артериального давления на одностороннюю адреналэктомию при первичном альдостеронизме. Q J Med. 1986 декабрь; 61 (236): 1141-51. [PubMed: 3659251]

10.

Parthasarathy HK, Ménard J, White WB, Young WF, Williams GH, Williams B, Ruilope LM, McInnes GT, Connell JM, MacDonald TM. Двойное слепое рандомизированное исследование, сравнивающее антигипертензивный эффект эплеренона и спиронолактона у пациентов с артериальной гипертензией и доказательства первичного альдостеронизма.J Hypertens. 2011 Май; 29 (5): 980-90. [PubMed: 21451421]

11.

Hosseinnezhad A, Black RM, Aeddula NR, Adhikari D, Tvedi N. Кризис феохромоцитомы, вызванный глюкагоном. Endocr Pract. 2011 май-июнь; 17 (3): e51-4. [PubMed: 21324811]

12.

Rimoldi SF, Scherrer U, Messerli FH. Вторичная артериальная гипертензия: когда, у кого и как проводить скрининг? Eur Heart J. 2014, 14 мая; 35 (19): 1245-54. [PubMed: 24366917]

13.

Sabbadin C, Armanini D. Синдромы, имитирующие избыток минералокортикоидов.High Blood Press Cardiovasc Пред. 2016 сентябрь; 23 (3): 231-5. [PubMed: 27251484]

14.

Schiffrin EL, Chrétien M, Seidah NG, Lis M, Gutkowska J, Cantin M, Genest J. Ответ клеток альдостерономы человека в культуре на N-концевой гликопептид проопиомеланокортина и гамма 3-МСГ. Horm Metab Res. 1983 апр; 15 (4): 181-4. [PubMed: 6862354]

15.

Фудзимура Дж., Нозу К., Ямамура Т., Минамикава С., Наканиши К., Хориноути Т., Нагано С., Сакакибара Н., Наканиши К., Шима Й, Мияко К., Нозу Ю., Морисада Н., Нагасе Х., Нинчодзи Т., Кайто Х., Иидзима К.Клинико-генетическая характеристика пациентов с синдромом Гительмана. Kidney Int Rep., Январь 2019; 4 (1): 119-125. [Бесплатная статья PMC: PMC6308995] [PubMed: 30596175]

16.

Fan P, Lu CX, Zhang D, Yang KQ, Lu PP, Zhang Y, Meng X, Hao SF, Luo F, Liu YX, Zhang HM , Сун Л, Цай Дж, Чжан Х, Чжоу XL. Синдром Лиддла ошибочно диагностирован как первичный альдостеронизм в результате новой мутации сдвига рамки считывания SCNN1B. Endocr Connect. 2018 декабрь; 7 (12): 1528-1534. [Бесплатная статья PMC: PMC6311463] [PubMed: 30496127]

17.

Бернини Г., Галетта Ф., Франзони Ф., Бардини М., Таурино С., Бернардини М., Гиадони Л., Бернини М., Санторо Г., Сальветти А. Артериальная жесткость, толщина интима-медиа и фиброз сонной артерии у пациентов с первичным альдостеронизмом. J Hypertens. 2008 декабрь; 26 (12): 2399-405. [PubMed: 1

19]

18.

Оно Y, Соне М., Инагаки Н., Ямасаки Т., Огава О, Такеда Ю., Курихара И., Ито Х, Умакоши Х, Цуики М., Итидзё Т., Катабами Т., Танака Ю., Вада Н., Сибаяма Й, Ёсимото Т., Огава И., Кавасима Дж., Такахаши К., Фудзита М., Ватанабэ М., Мацуда И., Кобаяси Х, Сибата Х, Камемура К., Оцуки М., Фудзи Й, Ямамото К., Ого А., Окамура С. , Мияути С., Фукуока Т., Идзава С., Йонеда Т., Хашимото С., Янасэ Т., Сузуки Т., Кавамура Т., Табара Ю., Мацуда Ф., Нарусэ М., Нагахама Этюд. Исследовательская группа JPAS. Распространенность сердечно-сосудистых заболеваний и их факторов риска при первичном альдостеронизме: многоцентровое исследование в Японии. Гипертония. Март 2018; 71 (3): 530-537. [PubMed: 29358460]

19.

Мияке Й., Танака К., Нисикава Т., Нарусэ М., Такаянаги Р., Сасано Х., Такеда Й., Сибата Х., Соне М., Сато Ф., Ямада М., Уэсиба Х, Катабами Т., Ивасаки Ю., Танака Х., Танахаши Й., Сузуки С., Хасегава Т., Кацумата Н., Тадзима Т., Янасэ Т. Прогноз первичного альдостеронизма в Японии: результаты общенационального эпидемиологического исследования.Эндокр Дж. 2014; 61 (1): 35-40. [PubMed: 24077222]

20.

Yoshihara F, Nishikimi T, Yoshitomi Y, Nakasone I, Abe H, Matsuoka H, ​​Omae T. Структурные и функциональные характеристики левого желудочка у пациентов с реноваскулярной гипертензией, первичным альдостеронизмом и эссенциальной гипертензией. Am J Hypertens. 1996 июн; 9 (6): 523-8. [PubMed: 8783775]

21.

Стоуассер М., Шарман Дж., Леано Р., Гордон Р.Д., Уорд Дж., Коули Д., Марвик Т.Х. Доказательства аномальной структуры и функции левого желудочка у нормотензивных лиц с семейным гиперальдостеронизмом типа I.J Clin Endocrinol Metab. 2005 сентябрь; 90 (9): 5070-6. [PubMed: 15941863]

22.

Катена С., Колусси Г., Надалини Е., Чиуч А., Бароселли С., Лапенна Р., Сечи Л.А. Сердечно-сосудистые исходы у пациентов с первичным альдостеронизмом после лечения. Arch Intern Med. 2008 14 января; 168 (1): 80-5. [PubMed: 18195199]

23.

Hanslik G, Wallaschofski H, Dietz A, Riester A, Reincke M, Allolio B, Lang K, Quack I, Rump LC, Willenberg HS, Beuschlein F, Quinkler M, Hannemann A. , участники реестра немецкого Конна.Повышенная распространенность сахарного диабета и метаболического синдрома у пациентов с первичным альдостеронизмом Регистра немецкого Конна. Eur J Endocrinol. 2015 ноя; 173 (5): 665-75. [PubMed: 26311088]

24.

Сечи Л.А., Новелло М., Лапенна Р., Бароселли С., Надалини Э., Колусси Г.Л., Катена С. Долгосрочные почечные исходы у пациентов с первичным альдостеронизмом. JAMA. 14 июня 2006 г .; 295 (22): 2638-45. [PubMed: 16772627]

25.

Миллиез П., Гирер X, Плуэн П.Ф., Блахер Дж., Сафар М.Э., Мурад Дж. Дж.Доказательства увеличения частоты сердечно-сосудистых событий у пациентов с первичным альдостеронизмом. J Am Coll Cardiol. 2005 апр 19; 45 (8): 1243-8. [PubMed: 15837256]

Гиперальдостеронизм

003, 154709005, 1

005, 267484005