Гипертензия артериальная причины: причины развития и признаки заболевания

Артериальная гипертензия: причины, осложнения, диагностика.

Артериальная гипертензия – одно из наиболее часто встречаемых кардиологических заболеваний среди взрослого населения мира. Длительное повышение артериального давления (больше 140 на 90 мм рт.ст.) часто в народе также называют гипертонией.

По статистике, 1,5 миллиарда населения Земли страдают от этой болезни. При этом практически половина (45%) не знают о своем диагнозе. Между тем, артериальная гипертензия очень опасна, так как может приводить к инфарктам, инсультам и почечной недостаточности.

Кто предупрежден, тот вооружен! Поэтому давайте разберемся в причинах возникновения гипертензии, симптомах, возможных осложнениях и методах диагностики.

Причины артериальной гипертензии

Точные причины возникновения болезни часто остаются не известными. Однако есть ряд факторов, которые значительно увеличивают риск развития заболевания и могут послужить «спусковым крючком».

Среди провоцирующих гипертензию факторов:

• Возрастные изменения сосудов
• Наследственность
• Вредные привычки (курение и чрезмерное употребление алкоголя)
• Нездоровое питание (особенно злоупотребление солью) и ожирение
• Злоупотребление кофеином (кофе и энергетическими напитками)
• Недостаток физической активности
• Хронические стрессы
• Пороки сердца
• Почечные заболевания
• Гормональные нарушения
• Осложнения при беременности (к примеру, поздний токсикоз)
• Побочные эффекты некоторых лекарственных средств (например, противозачаточных таблеток)

Также известно, что чаще диагноз «артериальная гипертензия» ставят мужчинам.

И, кстати, хотя проблемы с повышенным давлением считаются уделом людей зрелого возраста (старше 45 лет), гипертензию могут диагностировать и у молодых людей. Для молодежи резкие аномальные скачки давления еще опаснее, чем для пожилых людей!

Сложность постановки диагноза в том, что артериальная гипертензия очень часто протекает практически бессимптомно. В таком случае болезнь обнаруживают практически случайно при измерении артериального давления.

Возможные симптомы гипертензии:

• Головные боли
• Головокружение
• Мелькание «мушек» перед глазами

Однако подобные симптомы могут быть признаком и других болезней – не обязательно артериальной гипертензии.

Пускать болезнь на самотек ни в коем случае нельзя! Ведь последствия могут быть самыми печальными. Среди возможных осложнений артериальной гипертензии – почечная и сердечная недостаточность, стенокардия, поражения периферических артерий, нарушения зрения, инсульт, инфаркт миокарда. Они могут привести к инвалидности человека и даже к летальному исходу.

Если человек замечает у себя даже единичные случаи резкого повышения давления и плохого самочувствия, стоит сразу обратиться к врачу.

Артериальная гипертензия — диагностика 

Диагностика гипертензии начинается с простого измерения артериального давления (желательно на обеих руках). В редких случаях давление на разных руках может различаться (разница до 10 единиц считается нормой). Для более точных результатов давление измеряют утром и вечером в спокойном состоянии.

По информации Всемирной организации здравоохранения, все результаты свыше 130/80 мм рт.ст. могут считаться артериальной гипертензией.

Однако организм каждого человека индивидуален, поэтому окончательный вердикт может вынести только лечащий врач-кардиолог. Он изучает анамнез больного и назначает ему дополнительные обследования для подтверждения диагноза. Среди них могут быть липидограмма, УЗИ сосудов головы и шеи, МРТ.

Липидограмма (биохимический анализ крови на уровень липидов, то есть жиров) позволяет оценить, есть ли у пациента нарушения жирового (липидного) обмена, так как они часто являются виновниками развития подобных заболеваний.

УЗИ сосудов головы и шеи (допплерография) – незаменимый метод диагностики при артериальной гипертензии. Он позволит оценить состояние стенок сосудов (толщину стенок, эластичность), скорость и направление кровотока.

МРТ головного мозга позволяет обнаружить патологии в деятельности мозга, которые невозможно обнаружить другими диагностическими методами. При МРТ можно отследить состояние мозговых отделов и сосудов, проблемы с внутричерепным давлением и даже инсульт на ранней стадии.

Чтобы избежать артериальной гипертензии, нужно стараться вести здоровый и активный образ жизни. Своевременные профилактические визиты к врачу также обязательны. При ухудшении самочувствия тем более нельзя откладывать посещение врача! Будьте здоровы!

Артериальная гипертензия. Лечение артериальной гипертензии

Артериальная гипертензия – понятие собирательное. В общем случае это повышенное артериальное давление, которое может быть свидетельством наличия большого числа заболеваний. Артериальная гипертензия – это очень коварное заболевание, которое развивается достаточно медленно, зачастую незаметно, в течение нескольких лет.

Прежде всего, артериальная гипертензия может говорить о болезни почек и их артерий. Кроме того, данное заболевание может быть при тиреотоксикозе (болезнь щитовидной железы, когда выработки ее гормонов увеличивается). Кроме того, повышенное артериальное давление вызывают и сердечные болезни. Естественно, врач, в первую очередь, выявляет причину артериальной гипертензии, чтобы назначить правильное лечение.

Если же нет заболеваний, которые повлекли за собой артериальную гипертензию, это значит, что человек, скорее всего, страдает гипертонической болезнью.

Гипертоническая болезнь

Точная причина возникновения данного заболевания пока неизвестна, но есть ряд факторов, которые могут повлиять на ее появление:

• избыточное употребление натрия в виде обычной поваренной соли;
• атеросклероз, который способен усилить заболевание;
• курение;
• злоупотребление спиртным;
• ожирение;
• внезапная стрессовая ситуация или нервное истощение;
• неподвижный образ жизни (гиподинамия).

Прежде всего, при лечении гипертонической болезни снижают все факторы риска, которые есть у человека. Дажебанальное уменьшение количества соли и корректировка питания в сторону уменьшения растительных жиров и увеличения потребления фруктов и овощей оказывает положительное воздействие при артериальной гипертензии. Зачастую это помогает снизить давление. Врач при назначении лечения всегда смотрит, какое давление больше повышено — верхнее или нижнее. В первом случае, нужно немного замедлить работу сердца, а во втором – расширить сосуды.

Опасность гипертонической болезни заключается в том, что происходит постоянный спазм сосудов, в результате чего к мозгу, почкам и сердцу поступает недостаточно крови. Если происходит повышенный спазм артерий, то кровь по артериям может вообще перестать идти. Это может нарушить кровообращение и вызвать в последствие инсульт или инфаркт миокарда. Гипертоническая болезнь сопровождается следующими симптомами:

• головная боль;
• шум в ушах;
• мелькание «блесток» или «мушек» в глазах;
• затуманенность зрения;
• иногда возникает боль в груди и одышка.

Гипертонический криз

Если артериальное давление резко повысится, то вместе звоном в ушах может появиться рвота, тошнота, потемнением в глазах, головной болью. Настроение больного также меняется: появляется раздражительность. Давление в таком случае очень высокое. Гипертонический криз может дать осложнения на сердце и сосуды мозга.

Лечение артериальной гипертензии

Лечение артериальной гипертензии в виде гипертонической болезни немедикаментозными способами включает в себя:

• Назначение диеты, где ограничивается употребление соли, пряностей, легкоусваиваемых углеводов и различных жиров. При артериальной гипертензии в меню обязательно вводятся морепродукты, речная рыба, свежие овощи и фрукты, а также продукты, содержащие кальций, магний и калий.
• Борьбу со стрессом. Именно факт эмоциональной перегрузки называют одной из первых причин возникновения артериальной гипертензии. Поэтому необходимо свести к минимуму возможность нервного напряжения.
• Отказ от курения и употребление спиртного в пределах допустимых норм.
• При необходимости – снижение веса. Лишние килограммы мешают стабилизации давления.
• Обязательную физическую активность. Идеальным видом спорта является плаванье. Не рекомендуются силовые нагрузки, которые могут спровоцировать повышение артериального давления.
• Физиотерапию, водные процедуры (лечебные ванны, душ). Она дает хороший эффект при начальных стадиях артериальной гипертензии.

Цель лечения артериальной гипертензии – снизить давление (устранить причину его повышения) до уровня 130/90 и ниже (если у больного наблюдается сахарный диабет) или до 140/90 и ниже (остальные пациенты). Иногда случается, что одного препарата для лечения артериальной гипертензии бывает недостаточно. В таком случае мы используем сразу несколько препаратов. Естественно, что мы отдаем предпочтение лекарствам, свойства улучшения выживаемости которых уже научно доказаны, где меньше всего побочных эффектов и т.д. Но, как правило, мы используем комплексное лечение артериальной гипертензии, которое состоит не только из медикаментов, но и из определенной диеты и иных рекомендаций.

Болезни сердечно-сосудистой системы в промышленно развитых странах Европы являются самыми частыми причинами смерти мужчин старше 45 лет и женщин в возрасте, превышающем 65 лет. Россия отличается от других государств с развитой экономикой большей абсолютной величиной показателей смертности от сердечно-сосудистых заболеваний (ССЗ) и их неблагоприятной динамикой. Так, в 1995-1999 годах в нашей стране показатели смертности от ССЗ как среди мужчин, так и женщин были в 3,5 раза выше, чем в Финляндии. В республике Башкортостан, которая, как известно, представляет собой огромный индустриально развитый регион, с преобладанием нефтяной, нефтедобывающей и нефтехимической промышленности, с 1974 по 1994 гг. отмечен рост заболеваемости ишемической болезнью сердца (ИБС) в 10 (!) раз.

Имеются сообщения о том, что у работников нефтеперерабатывающих предприятий (НПП) в связи с непрерывным технологическим процессом и повышенной взрыво- пожароопасностью производства частота развития хронического производственного стресса и артериальной гипертензии значительно выше, чем у работников других производств. В то же время в отдельных работах установлено гипотензивное действие углеводородов нефти, попадающих в воздух рабочей зоны. Кроме того, осталась не исследованной проблема влияния разной степени личной ответственности работников НПП за принимаемые решения на распространенность артериальной гипертензии и ишемической болезни сердца.

Цель работы состояла в уточнении величины распространенности артериальной гипертензии и ишемической болезни сердца у работников НПП и выяснении влияния повышенной личной ответственности за принимаемые решения на частоту встречаемости артериальной гипертензии у персонала завода.

Анализу подвергнута часть материалов комплексных медицинских обследований работников нефтеперерабатывающего предприятия ООО «ПО «КИНЕФ» (Киришинефтеоргсинтез), расположенного в северо-западном регионе РФ. Обследования выполнены в 1995-2003 годах сотрудниками научно-исследовательской лаборатории Военно-медицинской академии, врачами Клиники «МЕДИНЕФ» и специалистами поликлиники «КИНЕФ». Всего было обследовано 552 работника — мужчин в возрасте от 18 до 64 лет, которые были разделены на 3 группы в зависимости от степени ответственности за принимаемые решения:

• группа «1» (238 чел., средний возраст 41,2±0,6 года) — лица физического труда, профессии которых не связаны с принятием ответственных решений (водители, слесари, сливщики-разливщики, паяльщики и т.п.). Условия труда в данной группе, кроме значительных физических нагрузок, характеризуются постоянным контактом с продуктами нефтепереработки и воздействием токсических веществ;
• группа «2» (189 чел., средний возраст 39,0±0,6 лет) — лица, профессии которых связаны с принятием производственных решений (операторы технологических установок, машинисты компрессорных установок). Для данной группы характерным является воздействие вредных химических факторов и некоторого нервно-эмоционального напряжения, возникающего при принятии решений;
• группа «3» (125 чел., средний возраст 43,7±0,7 года) — руководящий состав: лица, профессии которых связаны с принятием высоко-ответственных решений (заместители генерального директора, главные специалисты, начальники цехов).

Частота артериальной гипертензии в группах составила 47,9±3,2 %, 38,6 ± 3,54 % и 54,1 ± 4,5 % соответственно. Различия между всеми группами достоверны. Распространенность мягкой артериальной гипертензии составила 12,6±2,1 %, 8,0±1,8 %,16,0±3,2 % соответственно. Различия достоверны между 1-й и 2-й, 2-й и 3-й группами. Распространенность умеренной артериальной гипертензии: 1,7±0,8 %, 3,1±1,1 %, 4,8±1,9 % соответственно (различия не достоверны). Тяжелая артериальная гипертензия: 4,2±1,3 %, 0 %; 4,8±1,9 % соответственно. Различия достоверны между 1-й и 2-й, 2-й и 3-й группами. Распространенность ишемической болезни сердца составила: в 1-й группе 5,46±1,5 %, во 2-й — 3,7±2,32 %, в 3-й -13,6±3,1 %. Все различия статистически достоверны.

Таким образом, у работников завода выявлена значительно большая распространенность артериальной гипертензии, чем у населения страны в целом (в среднем, 30 %). У лиц, работа которых связана с принятием высоко ответственных решений, мягкая и тяжелая артериальная гипертензия наряду с ишемической болезнью сердца встречались достоверно чаще, чем у работников, принимающих производственные решения, не сопровождающиеся высокой персональной ответственностью (2-я группа).

Адрес для переписки:

• Россия, 191028, г. Санкт-Петербург, ул. Моховая, д. 31, помещение 22-Н, Клиника «МЕДИНЕФ»
  Тел. +7-(812)-591-62-56
• Россия, 194044, г. Санкт — Петербург, ул. Лебедева, 6, Военно-медицинская академия им. С.М. Кирова, НИЛ-11.
  Тел. +7-(812)-591-62-71

Материалы Российской научно-практической конференции с международным участием «Современные проблемы военной и экстремальной терапии» / Вестник Российской военно-медицинской академии. Приложение. — 2005. — № 1 (14), стр. 289 (соавт. П.В. Бовтюшко, В.А. Чепурнов).

Артериальная гипертензия

Специалисты уверены, что причинами повышения артериального давления в 15-20% случаев могут быть различные заболевания органов и систем организма, оказывающих прямое или косвенное воздействие на уровень АД. Такая форма артериальной гипертензии относится к симптоматической гипертензии, то есть имеющей вторичный характер. Эти заболевания при установлении диагноза или уже известны, или могут быть выявлены. Их более 60, и наиболее частыми являются группы заболеваний почек, эндокринной системы, самих артериальных сосудов и сердца, различные поражения мозга и некоторые другие. При устранении влияния этих заболеваний на состояние тонуса системы артериальных сосудов наступает заметное снижение АД.

Следующей, довольно распространенной группой первичной артериальной гипертензии, в практической медицине считают пограничную артериальную гипертензию у лиц молодого и среднего возраста, характеризующуюся преходящими подъемами АД от 140/90 мм. рт. ст. до 159/94 c последующей спонтанной, без применения медикаментозных средств, нормализацией. Каких либо изменений сосудов, сердца, характерных для гипертонической болезни, при пограничной гипертензии не выявляется. Отмечается преобладание в этой группе мужчин до 50 лет со склонностью к нейро-вегетативным реакциям – чаще это спортсмены, рабочие с профессиональными вредностями, лица, злоупотребляющие алкоголем. У женщин подобная форма гипертензии отмечается в основном после 50 лет, чаще в климактерическом периоде.

Следует отметить, что только 25-30% больных с пограничной формой гипертензии в дальнейшем заболевают гипертонической болезнью, у остальных она так и продолжается в пограничной форме, или АД нормализуется.

Собственно гипертоническая болезнь, определяемая, как первичная или эссенциальная, составляет самую значительную часть всех гипертензий — вместе с пограничной формой это более 80% всех случаев выявляемой артериальной гипертензии.

Считается, что причиной возникновения гипертонической болезни является наследственная предрасположенность в сочетании с воздействием различных вредных факторов, как-то: психическими перегрузками и психическими травмами, избытком соли в пище, ожирением. Как правило, течению гипертонической болезни сопутствует развитие атеросклеротических изменений в артериальной сосудистой системе вследствие лабильности тонуса стенок сосудов.

Экспресс-липидограмма и тест на глюкозу перед приемом кардиолога бесплатно

Подробнее

Как уже отмечалось, гипертоническая болезнь очень редко возникает ранее 30 лет или же старше 60. Для ее течения характерны достаточно четко определяемые стадии развития болезни (за исключением крайне редких в наше время случаев злокачественной, скоротечной гипертонии).

• В первой, легкой стадии отмечаются кратковременные повышения АД не выше 179/94 мм. рт. ст., характерны головокружения, головные боли, изредка носовые кровотечения, но изменений при обследовании со стороны сердца, сосудов в этом периоде не выявляется.
• Во второй стадии АД уже постоянно повышено, хотя в покое не превышает 180-200 мм. рт. ст., отмечаются гипертонические кризы, требующие для их купирования применения медикаментов, изменения ЭКГ, гипертрофия левого желудочка, сосудистые нарушения в почках и, в сочетании с атеросклерозом, головном мозге, нередко осложняемые преходящими инсультами – временными нарушениями мозгового кровообращения.
• В третьей, наиболее тяжелой стадии, АД, даже в покое, сохраняется на высоком уровне – до 230/130 мм..рт. ст., а в период криза клинически выражены нарушения в так называемых органах-мишенях гипертонии – сердца (инфаркты миокарда, сердечная недостаточность), мозга (различные нарушения мозгового кровообращения, как последствия инсультов и развития атеросклероза сосудов), сосудистые нарушения глазного дна и почек с нарушением фильтрационной функции и др.

В диагностике гипертонической болезни наиболее важным и сложным является дифференциация ее с симптоматической, вторичной гипертензией. Для выявления заболеваний, способных влиять на состояние сердечно-сосудистой системы, наряду с опросом пациента о наследственности, характере и длительности отмечаемого им повышения АД, проводиться комплексное диагностическое обследование с повторными измерениями АД тонометром, или же круглосуточным аппаратным отслеживанием АД в домашних условиях. Это позволяет судить о зависимости АД от времени суток, физической активности и психоэмоционального состояния больного.

Измерение артериального давления в домашних условиях может проводиться самим пациентом. Для этого ему необходимо закрепить на плече манжету тонометра, накачать в нее резиновой грушей воздух до цифры, превышающей ожидаемые показания АД, а затем, приложив фонендоскоп к внутренней поверхности локтевого сгиба, медленно выпускать воздух из манжетки. Первые громкие толчки (тоны Короткова) появятся, как показатель систолического давления, окончание слышимых тонов укажет на диастолическое АД. Но при этом следует учитывать возможное завышение этих показателей за счет волнения самого пациента в ожидании показаний тонометра, поэтому в любом случае следует рекомендовать повторные измерения АД, с тем, что бы пациент мог успокоиться.

Обследование так же должно включать определение неврологического статуса больного, полное (включая УЗИ) обследование состояния и функции почек, эндокринных желез, обследование сердечно-сосудистой системы с ЭКГ, R-графией сердца, аорты, черепа и шейного отдела позвоночника и другие методы.

Только полностью исключив заболевания систем и органов, способных воздействовать на тонус артериальных сосудов, можно утверждать диагноз эссенциальной первичной гипертонической болезни.

Запишитесь на прием к специалисту по телефону, через онлайн запись или мобильное приложение.

Артериальная гипертензия:Причины,Симптомы,Лечение | doc.ua

В медицине различают три степени артериальной гипертензии.

Первая степень заболевания характеризуется систолическим (верхним) давлением в диапазоне 140–159 мм рт. ст., диастолическим (нижним) – в пределах 90–99 мм рт. ст. Артериальная гипертензия 2 степени диагностируется, когда систолическое давление достигает отметки 160–179 мм рт. ст., а диастолическое – 100–109 мм рт. ст. При третьей степени верхнее давление находится на отметке выше 180 мм рт. ст., нижнее – выше 110 мм рт. ст.

Также различают изолированную систолическую гипертензию. В этом состоянии у больного фиксируют верхнее давление от 149 мм рт. ст., нижнее – до 90 мм рт. ст. включительно. Артериальная гипертензия бывает первичной и вторичной. Первичная форма возникает без поражения остальных органов. Вторичная развивается на фоне патологий других органов, и бывает нефрогенной, которую связывают с заболеваниями почек и нарушений в работе эндокринной системы. Также различают лекарственную вторичную форму. Она появляется из-за приема некоторых медицинских препаратов.

У беременных после 20-й недели появляется особая форма – гестационная. Иногда давление может единично повышаться под воздействием внешних факторов – например, из-за различных фобий – боязни врача, замкнутых пространств и др. Однако такие состояния не являются заболеванием.

Причины

Обычно точную причину первичной формы заболевания установить довольно сложно. Однако есть ряд факторов риска, которые могут к ней привести. Один из первых и главных – нездоровый образ жизни. Он предполагает вредные привычки – курение и чрезмерное употребление алкоголя, гиподинамию, лишний вес, употребление поваренной соли сверх меры. Также в зоне риска люди старше 55 лет и те, кто пребывает в состоянии постоянного стресса, а также пациенты, чьи родственники  страдают гипертонией.

Вторичная форма заболевания возникает на фоне других патологий. Ее могут вызвать болезни почек и почечных сосудов, надпочечников. Довольно часто повышенное давление наблюдается при гемодинамических факторах – атеросклеротического поражения кровеносных сосудов, коарктации аорты.

Также к развитию заболевания приводит синдром обструктивного апноэ (ночной храп с временной остановкой дыхания), различные новообразования. Лекарственная вторичная форма возникает вследствие приема гормональных препаратов, жаропонижающих и других медикаментов. В основном, у детей заболевание развивается как вторичная болезнь.

Симптомы

Заболевание артериальная гипертензия сопровождают определенные симптомы. Основной из них в начале заболевания – стойкое повышение кровяного давления, которое превышает 140/90 мм рт. ст. Далее возможно появление ряда симптомов, сигнализирующих о поражении других органов. Довольно часто гипертоническая болезнь сопровождается головокружением и головной болью, нарушением зрения, мельканием «мушек». На теле пациента появляются отеки. Также отмечаются клинические расстройства, сопровождающие сердечную недостаточность – это одышка, удушье.

У детей клиническая картина может быть дополнена ухудшением памяти и трудностями, связанными с концентрацией внимания. Гипертония довольно часто сопровождает состояние беременности.

Диагностика

При осмотре врач проводит анализ анамнеза болезни и имеющихся жалоб. Он включает информацию о том, как давно появились стойкие симптомы, какое у пациента приемлимое кровяное давление, а также давление, при котором у пациента хорошее самочувствие. Проводится анализ сопутствующих заболеваний наследственного фактора.

Во время осмотра врач проводит физикальное исследование – обследует пациента на предмет хрипов в легких, шумов над крупными сосудами и в сердце. В обязательном порядке измеряется артериальное давление. Проводится лабораторный анализ крови. Проверяется уровень гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов и т.д. Это позволяет выявить скрытые заболевания, о которых пациент может не знать. Общий анализ мочи позволяет определить состояние почек. Программа обследования пациента включает УЗИ органов и систем – почек, почечных сосудов, надпочечников, кровеносной системы.

Наряду с этим проводится эхокардиографическое (ЭхоКГ), электрокардиографическое (ЭКГ) исследования, дающее врачу представление о состоянии сердца, изменения в тканях и работе органа. Суточный мониторинг артериального давления позволяет выявить колебания, установить максимально высокие показатели. Для более точной постановки диагноза к осмотру пациента могут быть привлечены и другие специалисты – офтальмолог, гинеколог, терапевт, кардиолог.

Лечение

Лечение артериальной гипертензии носит длительный характер и подбирается индивидуально. Оно учитывает переносимость препаратов, наличие осложнений, степень заболевания. Если заболевание развивается на фоне других патологий, то лечение заключается в избавление от первичной болезни.

Немедикаментозное лечение включает ряд простых и достаточно действенных мероприятий. Пациенту рекомендуют рациональное и сбалансированное питание, ограничивают дневную дозу поваренной соли. Если речь идет о повышенном давлении у детей, то зачастую ограничиваются этими мерами. Обязательная мера – отказ от чрезмерного употребления спиртных напитков и курения, нормализация веса, умеренные физические нагрузки.

Медикаментозное лечение гипертонии включает лечение несколькими группами препаратов:

• ингибиторы АПФ – они влияют на систему регулировки кровяного давления и объем крови;
• антагонисты рецепторов ангиотензина 2 – расширяют сосуды, суженные из-за блокады нервных образований;
• антагонисты кальция – воздействуют на клетки сердечнососудистой системы и снижают тонус сосудов;
• бета-адреноборкаторы – блокируют рецепторы, реагирующие на гормоны стресса;
• диуретики – обладают мочегонным действием;
• препараты центрального действия – воздействуют на структуры головного мозга, способствуют поддержанию кровяного давления на нормальном уровне;
• комбинированные препараты – оказывают многоплановое действие.

Осложнения

Степень риска повторного появления артериальной гипертензии достаточно высока из-за осложнений и возможных последствий. Наиболее частое осложнение – гипертонический криз. Его характеризует покраснение лица, сильные головные боли, особенно в затылочной области, головокружение. Пациент ощущает шум в ушах, нарушение зрения, с мельканием «мушек». Иногда он заканчивается потерей сознания. Человек в таком состоянии нуждается в срочной госпитализации.

Еще одно довольно опасное последствие – инсульт. Причем стоит отметить, что это заболевание в последнее время сильно «помолодело», и кровоизлияние нередко случается даже у тридцатилетних. К опасным последствиям болезни, когда поставлен диагноз «гипертензивная болезнь сердца», также относят нефросклероз, приводящий к почечной недостаточности, сердечную недостаточность, тромбоз сосудов, гипертрофию и инфаркт миокарда, поражение глаз. Многие осложнения приводят к преждевременной смерти пациента. У беременных возникает специфическое состояние – эклампсия. Оно требует незамедлительного врачебного участия.

Профилактика

Профилактические меры заключаются в ряде простых рекомендаций – они помогут минимизировать риски развития артериальной гипертензии. Самая простая – правильное и сбалансированное питание, содержащее минимальное количество соли. Ежедневно организму необходимы умеренные получасовые физические нагрузки. Огромный вред здоровью наносят вредные привычки – табакокурение и употребление алкоголя. Очень важно следить за своим весом, не допускать ожирения. Нужно постараться избегать стрессовых и конфликтных ситуаций – как дома, так и на работе. Важно следить за состоянием своего здоровья и своевременно лечить другие заболевания. Беременные должны своевременно стать на учет – не позже 12-й недели, и тогда риски артериальной гипертензии будут минимальными.

Артериальная гипертензия — диагностика и лечение в Лобне

Артериальная гипертензия (АГ, артериальная гипертония, гипертония) – это стойкое повышение артериального давления (АД) выше 130/80 мм.рт.ст. в состоянии физического и эмоционального покоя, а также без влияние иных внешних факторов. Что такое артериальное давление? Артериальное давление (АД, кровяное давление) — это давление крови на стенки сосудов.  Артериальная гипертензия не имеет специфических симптомов, именно поэтому в свое время эту болезнь называли «немым убийцей». Отсутствие специфических симптомов значит, что нет жалобы или жалоб, которые позволили бы врачу предположить наличие или отсутствие артериальной гипертензии у пациента. Если Вы выявили или заподозрили у себя повышенное артериальное давление, необходимо посетить врача.

Причины артериальной гипертензии

До сегодняшнего дня точные причины, по которым могла бы возникнуть эссенциальная артериальная гипертензия неизвестна. Различают следующие факторы риска:

• наследственность;
• неправильное питание; 
• вредные привычки; 
• нарушение жирового обмена;
• болезни почек;
• сахарный диабет;
• стресс; 
• неактивный образ жизни.

Диагностика артериальной гипертензии

Только после проведения тщательного исследования можно назначить эффективную терапию и устранить все проявления этого недуга.

 Диагностика артериальной гипертензии основывается на следующих видах обследования: 

Лечение артериальной гипертензии

Лечение артериальной гипертензии должно осуществляться под постоянным контролем врача. Именно он обязан поставить точный диагноз, выполнить дополнительную диагностику, которая включает в себя проверку: 

• глазного дна; 
• работу почек;
• работу сердца;

После этого специалист может назначить антигипертензивное лечение, определить различного рода осложнения. Как правило, пациентов, у которых синдром артериальной гипертензии был выявлен впервые, госпитализируют в целях осуществления всех необходимых исследований и выбора лечения.

Профилактика

1. Отказ от курения. Очень важно изменить свой образ жизни, такие перемены служат прекрасной профилактики болезней сердечно-сосудистой системы. 2.Устранение лишних килограмм. Частая причина повышенного АД – это лишний вес, поэтому немаловажную роль в этом вопросе занимает диета. Кроме этого, сбалансированное и правильное питание благотворно воздействует на такие факторы риска, как сахарный диабет, гипертрофия миокарда.
2. Сниженное количество употребляемой поваренной соли. Согласно проводимым исследованиям, уменьшенное количество потребляемой поваренной соли до 4,5 г/сут способствует снижению систолического АД на 4–6 мм рт. ст.;
3. Незначительное потребление горячительных напитков;
4. Специально разработанная диета. В свой рацион необходимо включать овощи, фрукты, продукты с большим содержанием магния, калия, калия, рыбу, морепродукты. Кроме этого, диета предполагает ограниченное потребление животных жиров;
5. Активный образ жизни. Здесь очень полезна быстра ходьба на протяжении 30 минут 3–4 раза в неделю. При выполнении изометрических нагрузок можно спровоцировать подъём артериального давления;

Артериальная гипертензия: причины, симптомы, диагностика, лечение

Артериальная гипертензия – это синоним  гипертонии. Гипертония может сыграть решающую роль в развитии инсультов, инфаркта миокарда, повреждений сосудов, почек, потери зрения и других опасных заболеваний.

Необходимо знать, что на начальных стадиях артериальная гипертензия может никак не проявляться и не влиять на самочувствие. Однако повышенное артериальное давление повреждает сердце, сосуды, головной мозг, почки, сетчатку глаза.

В начальном периоде гипертоническая болезнь проявляется нестойким повышением артериального давления, периодическими головными болями, сердцебиениями, иногда -болями в области сердца и ощущением тяжести в затылке. На более позднем этапе, когда повышение артериального давления становится все более стойким, появляются головокружения, чувство онемения в пальцах рук и ног, приливы крови к голове, «мушки» перед глазами, плохой сон, быстрая утомляемость.

Словом «гипертония» обозначают стабильно повышенное артериальное давление. Повышение артериального давления происходит тогда, когда имеется сужение артерий и/или их более мелких ответвлений — артериол. Артерии — основные транспортные магистрали, по которым кровь доставляется во все ткани организма. У некоторых людей артериолы суживаются, вначале временно, из-за спазма, а позже их просвет остается постоянно суженным вследствие утолщения стенки и атеросклеротического поражения. Тогда усиливается работа сердца и больше крови выбрасывается в сосудистое русло, чтобы поток крови преодолел эти сужения, развивается гипертония.

В нашей стране примерно 40% взрослого населения имеют повышенный уровень артериального давления. При этом знают о наличии у них заболевания около 37% мужчин и 58% женщин, а лечатся — лишь 22 и 46% из них. Должным образом контролируют свое артериальное давление лишь 5,7% мужчин и 17,5% женщин.

Различают два показателя артериального давления:

• систолическое артериальное давление (САД), называемое еще «верхним» — отражает давление в артериях, которое создается при сокращении сердца и выбросе крови в артериальную часть сосудистой системы;
• диастолическое артериальное давление (ДАД), называемое еще «нижним» — отражает давление в артериях в момент расслабления сердца, во время которого происходит его наполнение перед следующим сокращением. И систолическое артериальное давление и диастолическое артериальное давление измеряются в миллиметрах ртутного столба (мм рт.ст.).

Классификация уровней артериального давления (мм рт.ст.)

Возможные причины развития артериальной гипертензии:

• генетическая предрасположенность;
• повышенный уровень холестерина в крови, атеросклероз;
• курение;
• избыточное потребление поваренной соли, недостаточное поступление с пищей кальция и магния;
• злоупотребление алкоголем;
• избыточная масса тела;
• низкая физическая активность;
• частые стрессовые ситуации.

Исходя из этого списка, несложно сделать выводы о том, как составить свой здоровый образ жизни, что станет наилучшей профилактикой развития гипертонии. Если же болезнь уже диагностирована, а тем более — если настойчиво дает о себе знать, требуется медикаментозная терапия, «затягивать» с которой нельзя ни в коем случае.

Немедикаментозные методы включают в себя:

• отказ от курения — уменьшение смертности на 36%;
• нормализацию массы тела (индекс массы тела < 25 кг/м2). Снижение массы тела на 10 кг от исходного — снижает на 10 мм рт. ст. артериальное давление, на 20% риск общей смертности, на 30% смертности, связанной с сахарным диабетом;
• снижение потребления алкогольных напитков < 30 г этанола, что соответствует 60 мл крепких напитков, или 200 г сухого вина, или 330 г пива в сутки у мужчин; для женщин ежедневная допустимая доза составляет 2/3 мужской;
• увеличение физической нагрузки — регулярные физические нагрузки по 30–40 мин. не менее 4 раз в неделю;
• снижение потребления поваренной соли до 4-5 г/сут;
• изменение режима питания с увеличением потребления растительной пищи, уменьшением потребления животных жиров, увеличением в рационе калия, содержащегося в овощах, фруктах, зерновых, и магния, содержащегося в молочных продуктах.

Артериальная гипертензия часто имеет кризовое течение и приводит к развитию серьезных осложнений — отека легких, расслоения аорты, тяжелых нарушений ритма, кровотечения. Наиболее грозными осложнениями гипертонических кризов являются инфаркт миокарда и инсульт!

Основная цель лечения – нормализация АД (меньше 140/90 мм рт.ст., а в случае сочетания с сахарным диабетом или заболеваниями почек – ниже 130/90 мм рт.ст.) Очень важным моментом является предупреждение развития гипертонических кризов и их грозных осложнений – инфаркта миокарда и инсульта.

Если у Вас отмечается повышение артериального давления необходимо обратиться к врачу кардиологу. Только врач может правильно подобрать лечение, необходимое именно Вам с учетом всех особенностей Вашего заболевания!

Читайте также по теме:

«Эффективным лечение может быть только при верном диагнозе«. Или применительно к конкретному заболеванию: «Диагностика и лечение артериальной гипертензии проводится в Центре «Меддиагностика».

Записаться на приём
Как проехать

Гипертония у мужчин. – клиника «Семейный доктор».

«Познание болезни – есть уже половина болезни. М. Мудров»

Кровяное давление (артериальное давление) отражает степень и характер активности человека, его отношение к различным событиям, положительным и отрицательным.

Артериальная гипертензия у мужчин является чаще всего определенной реакцией на такие события в жизни. Мужчины заболевают артериальной гипертонией на 10-15 лет раньше, чем женщины. Как правило, они длительное время переживают внутреннюю напряженность и сопротивление, порождаемые всевозможными страхами, недоверием, нежеланием принять ту или иную ситуацию. Они испытывают давление от неприятностей, с которыми не могут справиться в данный момент.

Причины возникновения

Причинами развития артериальной гипертонии могут быть также наследственность, повышенная масса тела, малоподвижный образ жизни, алкоголь, употребление большого количества соли в пищу, несбалансированное питание, курение. Как сказал И.П. Павлов: «Не пейте вина, не огорчайте сердце табачищем – проживете столько, сколько жил Тициан».

Почему же нужно лечить артериальную гипертензию?

Этот «молчаливый убийца» приводит порой к тяжелейшим осложнениям, таким как инсульты и инфаркты. К счастью, сегодня гипертоническая болезнь — не приговор, ее можно и нужно лечить, но главное, это не пытаться сделать вид, что данной проблемы не существует.

Чтобы правильно подобрать терапию и обезопасить себя от таких грозных осложнений, необходимо вовремя обратиться к терапевту или кардиологу, получить квалифицированный совет, пройти необходимые лабораторно-инструментальные обследования, для уточнения степени и стадии болезни. В настоящее время для лечения гипертонии применяют различные современные методы терапии и диагностики. Это и СМАД для контроля АД, применение сартанов, ингибиторов кальция, кардиоселективных B-блокаторов, метаболических препаратов.

В качестве профилактики не стоит забывать и про здоровый образ жизни, ходьбу, занятия спортом и фитнессом, бассейн. Прекрасно помогает восстановиться после проведенной терапии и санаторно-курортное лечение.

Главное, не пропустить проблему, а как можно раньше обратиться к специалисту (терапевту или кардиологу) и начать лечение артериальной гипертонии на начальных этапах. Тогда в дальнейшем вам не придется бороться уже с более тяжелыми недугами.

Информацию для Вас подготовил:

Цыркунов Виталий Владимирович – врач-терапевт. Ведет прием в корпусе клиники на Озерковской.

Легочная артериальная гипертензия: симптомы, причины и лечение

Что такое легочная артериальная гипертензия?

Легочная гипертензия — это опасное для жизни состояние, которое со временем ухудшается, но лечение может облегчить симптомы, чтобы вы могли жить лучше с этим заболеванием. Это может потребовать некоторого планирования, но многие люди, у которых есть это, находят способы делать все, что они любят, так же, как и до того, как им поставили диагноз.

Наличие легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) означает, что у вас высокое кровяное давление в артериях, которые идут от сердца к легким.Это отличается от обычного высокого кровяного давления.

При ЛАГ крошечные артерии в легких сужаются или закупориваются. По ним труднее течь крови, и это повышает кровяное давление в легких. Ваше сердце должно работать больше, чтобы перекачивать кровь по этим артериям, и через некоторое время сердечная мышца ослабевает. В конечном итоге это может привести к сердечной недостаточности.

Причины

Иногда врачи не могут найти причину высокого кровяного давления в легких.В этом случае состояние называется идиопатической легочной гипертензией. Гены могут играть роль в том, почему некоторые люди это получают.

В других случаях проблема возникает из-за другой причины. Любое из этих заболеваний может привести к повышению артериального давления в легких:

Симптомы

Некоторое время вы можете не замечать никаких симптомов. Основная из них — одышка при активной физической активности. Обычно это начинается медленно и со временем становится только хуже. Вы можете заметить, что не можете делать некоторые из вещей, к которым привыкли, не задыхаясь.

Другие симптомы включают:

Получение диагноза

Если у вас одышка и вы обратитесь к врачу, он спросит вас о вашей истории болезни. Также могут спросить:

• Вы курите?
• Есть ли у кого-нибудь в вашей семье болезни сердца или легких?
• Когда появились симптомы?
• Что делает ваши симптомы лучше или хуже?
• Проходят ли когда-нибудь ваши симптомы?

Ваш врач может назначить анализы, в том числе:

Эхокардиограмма: На этом ультразвуковом изображении бьющегося сердца можно проверить артериальное давление в легочных артериях.

Компьютерная томография: Может показать увеличенные легочные артерии. КТ также может выявить другие проблемы в легких, которые могут вызвать одышку.

Вентиляционно-перфузионное сканирование (V / Q сканирование): Этот тест может помочь обнаружить сгустки крови, которые могут вызвать высокое кровяное давление в легких.

Электрокардиограмма (ЭКГ или ЭКГ): ЭКГ отслеживает активность сердца и может показать, находится ли правая сторона сердца под нагрузкой. Это предупреждающий признак легочной гипертензии.

Рентген грудной клетки: Рентген может показать, увеличены ли ваши артерии или сердце. Рентген грудной клетки может помочь найти другие заболевания легких или сердца, которые могут вызывать проблемы.

Тест с физической нагрузкой: Ваш врач может попросить вас бегать на беговой дорожке или кататься на велотренажере, когда вы подключены к монитору, чтобы он мог видеть любые изменения в вашем уровне кислорода, функции сердца, давлении в легких и т. Д. вещи.

Ваш врач может также провести анализы крови для проверки на ВИЧ и такие состояния, как ревматоидный артрит или волчанка.

Если эти тесты показывают, что у вас может быть легочная гипертензия, вашему врачу необходимо будет провести катетеризацию правых отделов сердца, чтобы быть уверенным. Вот что происходит во время этого теста:

• Врач вводит катетер в большую вену, чаще всего в яремную вену на шее или бедренную вену на ноге, а затем вводит его в правую часть сердца.
• Монитор регистрирует давление в правой части сердца и в легочных артериях.
• Врач также может ввести лекарство в катетер, чтобы увидеть, жесткие ли легочные артерии.Это называется тестом на вазореактивность.

Катетеризация правых отделов сердца безопасна. Врач даст вам успокаивающее средство и применит местную анестезию. Обычно вы можете вернуться домой в тот же день, хотя вам понадобится кто-нибудь, чтобы отвезти вас домой.

Вопросы для вашего врача

Вы можете записать список вопросов перед приемом на прием, чтобы убедиться, что вы задаете своему врачу все, что хотите. Также может быть полезно иметь с собой друга или члена семьи, который поможет вам получить нужные ответы.

Вот несколько возможных вопросов:

• Какое лечение для меня лучше всего?
• Как часто мне следует обращаться к врачу в связи с моим заболеванием?
• Мне нужно обратиться к специалисту?
• Когда мне следует обращаться в отделение неотложной помощи?
• Нужно ли мне ограничивать потребление соли или жидкости в моем рационе?
• Какие упражнения я могу делать?
• Есть какие-то занятия, от которых мне следует держаться подальше?
• Следует ли мне сделать прививку от пневмонии и прививку от гриппа?

Лечение

Легочная гипертензия варьируется от человека к человеку, поэтому ваш план лечения будет соответствовать вашим потребностям.Спросите своего врача, какие у вас есть варианты и чего ожидать.

Сначала ваш врач устранит причину вашего состояния. Например, если причиной проблемы является эмфизема, вам необходимо вылечить ее, чтобы уменьшить легочную гипертензию.

Большинство людей также проходят лечение для улучшения своего дыхания, что облегчает их активность и выполнение повседневных задач. Кислородная терапия, когда вы вдыхаете чистый кислород через зубцы, которые входят в нос, поможет, если у вас одышка и низкий уровень кислорода в крови.Это помогает вам жить дольше при легочной гипертензии. Если у вас есть риск образования тромбов, врач порекомендует препараты для разжижения крови. Другие лекарства улучшают работу сердца и препятствуют накоплению жидкости в организме.

Если у вас тяжелая легочная гипертензия, ваш врач может назначить лекарства, называемые блокаторами кальциевых каналов. Эти лекарства снижают кровяное давление в легких и во всем организме.

Если блокаторов кальциевых каналов недостаточно, врач может направить вас в специализированный лечебный центр.Вам могут потребоваться более целенаправленные методы лечения, которые могут открыть ваши суженные кровеносные сосуды. Это могут быть таблетки, лекарства, которые вы вдыхаете, или лекарства, вводимые через капельницу. Варианты включают:

• Таблетки: амбризентан (Letairis), боцентан (Tracleer), мацитентан (Opsumit), риоцигуат (Adempas), селексипаг (Uptravi), силденафил (Revatio), тадалафил (Adcirca), трепростамилеры (
• ) 30 : Илопрост трометамин (Вентавис), трепростинил (Тивасо)
• Препараты для внутривенного введения: эпопростенол натрия (Флолан, Велетри), трепростинил

В более тяжелых случаях или если лекарства не помогают, ваш врач может порекомендовать трансплантацию легких или процедура называется предсердной септостомией.Хирург создает отверстие между правой и левой сторонами сердца. Эта операция может иметь серьезные побочные эффекты.

Забота о себе

Одно из лучших действий, которое вы можете сделать для себя, — это оставаться активным, даже если у вас одышка. Регулярные упражнения, например прогулки, помогут вам лучше дышать и жить лучше. Сначала поговорите со своим врачом, чтобы узнать, какие упражнения лучше всего подходят для вас и сколько вам следует делать. Некоторым людям может потребоваться кислород во время тренировок.

И еще много отдыхай. Легочная гипертензия утомляет вас, поэтому выспитесь ночью и вздремните, когда вам нужно.

Как и все остальные, полезно придерживаться здоровой диеты с большим количеством фруктов, овощей и цельнозерновых продуктов. Это важно для вашего здоровья в целом.

Чего ожидать

Многое зависит от того, что вызывает легочную гипертензию. Лечение основного заболевания поможет вам почувствовать себя лучше. Лекарства от легочной гипертензии нет, но чем раньше она диагностирована, тем легче с ней жить.

Если у вас идиопатическая легочная гипертензия, причину которой врачи не могут найти, ваши симптомы могут со временем ухудшиться. Но лечение может замедлить развитие болезни и помочь вам прожить дольше.

Помните, что каждый человек индивидуален, и существуют хорошие методы лечения. Поработайте со своим врачом, чтобы подобрать то, что вам подходит.

Где найти дополнительную информацию

Ассоциация легочной гипертензии предлагает исчерпывающую информацию обо всем, от лекарств до советов по облегчению повседневных задач.У него также есть активное сообщество онлайн-поддержки.

Легочная гипертензия — Диагностика и лечение

Диагностика

Легочную гипертензию трудно диагностировать на ранней стадии, потому что она не часто выявляется при обычном медицинском осмотре. Даже когда заболевание находится на более поздней стадии, его признаки и симптомы аналогичны другим заболеваниям сердца и легких.

Чтобы диагностировать легочную гипертензию, врач проведет физический осмотр и изучит любые признаки и симптомы.Скорее всего, вам будут заданы вопросы о вашем медицинском и семейном анамнезе.

Анализы крови и изображений, проводимые для диагностики легочной гипертензии, могут включать:

• Анализы крови. Анализы крови могут помочь определить причину легочной гипертензии или выявить признаки осложнений.
• Рентген грудной клетки. Рентген грудной клетки создает изображения сердца, легких и грудной клетки. Он может показать увеличение правого желудочка или легочных артерий. Рентген грудной клетки также можно использовать для проверки других состояний легких, которые могут вызвать легочную гипертензию.
• Электрокардиограмма (ЭКГ). Этот неинвазивный тест показывает электрические схемы сердца и может обнаружить ненормальное сердцебиение. ЭКГ также может выявить признаки увеличения или деформации правого желудочка.

• Эхокардиограмма. Звуковые волны используются для создания движущихся изображений бьющегося сердца. Эхокардиограмма позволяет врачу увидеть, насколько хорошо работают сердце и его клапаны. Он может показать размер и толщину правого желудочка, а также давление в легочных артериях.

  Иногда эхокардиограмма выполняется во время тренировки на велотренажере или беговой дорожке, чтобы понять, насколько хорошо работает сердце во время активности. Если у вас есть этот тест, вас могут попросить надеть маску, которая проверяет, насколько хорошо сердце и легкие используют кислород и углекислый газ.

  Эхокардиограмма также может быть сделана после постановки диагноза, чтобы определить, насколько эффективно лечение.

• Катетеризация правых отделов сердца. Если эхокардиограмма выявляет легочную гипертензию, вам, скорее всего, сделают катетеризацию правых отделов сердца для подтверждения диагноза.

  Во время этой процедуры кардиолог вводит тонкую гибкую трубку (катетер) в вену, обычно в паху. Катетер осторожно вводят в правый желудочек и легочную артерию.

  Катетеризация правых отделов сердца позволяет врачу напрямую измерить давление в основных легочных артериях и правом желудочке сердца. Тест также может использоваться, чтобы определить, насколько хорошо действуют лекарства от легочной гипертензии.

Если у вас диагностирована легочная гипертензия, ваш врач может также назначить один или несколько из следующих тестов для проверки состояния ваших легких и легочных артерий и дальнейшего определения причины заболевания:

• Компьютерная томография (КТ). Этот визуализирующий тест позволяет получить изображения поперечного сечения костей, кровеносных сосудов и мягких тканей внутри тела. Сканирование CT может показать размер сердца и любые закупорки в легочных артериях. Этот тест можно использовать для более тщательного изучения заболеваний легких, которые могут привести к легочной гипертензии, таких как ХОБЛ, или фиброз легких. Краситель (контрастное вещество) может быть введен в кровеносный сосуд перед сканированием CT , чтобы артерии более четко отображались на изображениях.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ). Сканирование MRI использует магнитное поле и импульсы энергии радиоволн для создания снимков тела. Врач может назначить этот тест, чтобы увидеть кровоток в легочных артериях и определить, насколько хорошо работает правый желудочек.
• Функциональный тест легких (легких). Этот неинвазивный тест измеряет, сколько воздуха могут удерживать легкие, а также поток воздуха в легкие и из них. Тест включает вдувание в инструмент, называемый спирометром.
• Исследование сна (полисомнограмма). Этот тест измеряет активность мозга, частоту сердечных сокращений, артериальное давление, уровень кислорода и другие факторы во время сна. Это может помочь диагностировать нарушение сна, такое как обструктивное апноэ во сне, которое может вызвать легочную гипертензию.
• Сканирование вентиляции / перфузии (V / Q). В этом тесте индикатор вводится в вену на руке. Индикатор показывает кровоток и приток воздуха в легкие. Сканирование V / Q может определить, вызывают ли сгустки крови симптомы легочной гипертензии.
• Биопсия открытого легкого. В редких случаях врач может порекомендовать биопсию открытого легкого для выявления возможной причины легочной гипертензии. Биопсия открытого легкого — это тип хирургического вмешательства, при котором из легких удаляется небольшой образец ткани.

Генетическое тестирование

Если у члена семьи была легочная гипертензия, может быть рекомендован скрининг генов, связанных с заболеванием. Если результат теста положительный, врач может порекомендовать пройти обследование и другим членам семьи.

Классификация тяжести легочной гипертензии

После подтверждения диагноза легочной гипертензии врач классифицирует тяжесть заболевания по одной из следующих категорий:

• Класс I. Диагностирована легочная гипертензия, но во время активности симптомы отсутствуют.
• Класс II. В состоянии покоя симптомы отсутствуют, но такие симптомы, как усталость, одышка или боль в груди, возникают при физической активности.
• Класс III. В покое комфортно, но симптомы возникают во время физической активности.
• Класс IV. Симптомы возникают в покое и во время физической активности.

Дополнительная информация

Показать дополнительную связанную информацию

Лечение

Лекарства от легочной гипертензии не существует, но лечение доступно для улучшения признаков и симптомов и замедления прогрессирования болезни.

Часто требуется некоторое время, чтобы найти наиболее подходящее лечение легочной гипертензии.Лечение часто бывает сложным и требует тщательного последующего ухода.

Когда легочная гипертензия вызвана другим заболеванием, по возможности проводится лечение основной причины.

Лекарства

Доступно множество различных типов лекарств, которые помогают улучшить признаки и симптомы легочной гипертензии и замедлить прогрессирование заболевания, в том числе:

• Расширители кровеносных сосудов (вазодилататоры). Сосудорасширяющие средства расслабляют и открывают суженные кровеносные сосуды, улучшая кровоток. Часто назначаемым сосудорасширяющим средством при легочной гипертензии является эпопростенол (Флолан, Велетри).

  Этот препарат непрерывно протекает через IV , прикрепленный к небольшому насосу, который носится в рюкзаке на поясе или плече. Возможные побочные эффекты эпопростенола включают боль в челюсти, тошноту, диарею, судороги ног, а также боль и инфекцию в участке IV .

  Другие типы сосудорасширяющих средств, включая трепростинил (Тивазо, Ремодулин, Оренитрам), можно вводить путем ингаляции, вводить или принимать внутрь.Препарат илопрост (Вентавис) вводится при вдыхании через небулайзер, устройство, которое испаряет лекарство.

  Побочные эффекты, связанные с трепростинилом, включают боль в груди, часто с головной болью и тошнотой, а также одышку. Возможные побочные эффекты илопроста включают головную боль, тошноту и диарею.

• Стимуляторы гуанилатциклазы (GSC). Этот препарат увеличивает содержание оксида азота в организме, что расслабляет легочные артерии и снижает давление в легких.Стимуляторы GSC включают риоцигуат (Адемпас). Побочные эффекты включают тошноту, головокружение и обмороки. Вам не следует принимать стимуляторы GSC , если вы беременны.
• Антагонисты рецепторов эндотелина. Эти лекарства обращают действие эндотелина, вещества в стенках кровеносных сосудов, которое вызывает их сужение. К таким препаратам относятся бозентан (Tracleer), мацитентан (Opsumit) и амбризентан (Letairis). Эти препараты могут улучшить уровень энергии и улучшить симптомы.Однако они могут повредить печень. Вам могут потребоваться ежемесячные анализы крови для проверки функции печени. Антагонисты рецепторов эндотелина не следует принимать во время беременности.
• Силденафил и тадалафил. Силденафил (Revatio, Viagra) и тадалафил (Adcirca, Cialis, Alyq) обычно используются для лечения эректильной дисфункции. Но они также открывают кровеносные сосуды в легких и позволяют крови легче проходить через них. Побочные эффекты могут включать расстройство желудка, головную боль и проблемы со зрением.
• Блокаторы кальциевых каналов в высоких дозах. Эти препараты помогают расслабить мышцы стенок кровеносных сосудов. К ним относятся амлодипин (Норваск), дилтиазем (Кардизем, Тиазак и др.) И нифедипин (Прокардия). Хотя блокаторы кальциевых каналов могут быть эффективными, только у небольшого числа людей с легочной гипертензией улучшается состояние при их приеме.

• Варфарин (Янтовен). Варфарин — разжижитель крови (антикоагулянт). Его могут назначить для предотвращения образования тромбов в легочных артериях.Разжижители крови увеличивают риск кровотечения, особенно у тех, кто перенес операцию или инвазивную процедуру. Если вы принимаете варфарин, поговорите со своим врачом о том, нужно ли вам прекратить прием лекарства до операции и на какой срок.

  Многие другие лекарства, травяные добавки и пищевые продукты могут взаимодействовать с варфарином. Поговорите со своим врачом о своей диете и обо всех лекарствах, которые вы принимаете, включая те, которые покупаются без рецепта. Людям, принимающим варфарин, время от времени необходимо проводить анализы крови, чтобы проверить, насколько хорошо действует лекарство.

• Дигоксин (ланоксин). Это лекарство помогает сердцу биться сильнее и перекачивать больше крови. Это может помочь контролировать нерегулярное сердцебиение (аритмию).
• Диуретики. Эти лекарства, известные как водяные пилюли, помогают почкам выводить из организма лишнюю жидкость. Это сокращает объем работы, которую должно выполнять сердце. Также можно использовать диуретики для уменьшения скопления жидкости в легких, ногах и брюшной полости.
• Кислородная терапия. Вдыхание чистого кислорода иногда рекомендуется для лечения легочной гипертензии, особенно тем, кто живет на большой высоте или страдает апноэ во сне. Может потребоваться постоянная кислородная терапия.

Хирургия и другие процедуры

Если лекарства не помогают контролировать признаки и симптомы легочной гипертензии, может быть рекомендовано хирургическое вмешательство. Операции по лечению легочной гипертензии включают:

• Септостомия предсердий. Эту операцию на открытом сердце можно рекомендовать, если лекарства не контролируют признаки и симптомы легочной гипертензии.При септостомии предсердий хирург создает отверстие между верхней левой и правой камерами сердца (предсердиями), чтобы уменьшить давление на правой стороне сердца. Возможные осложнения включают нарушения сердечного ритма (аритмии).

• Пересадка легкого или сердце-легкое. Иногда может быть рекомендована трансплантация легкого или сердце-легкое, особенно молодым людям с идиопатической легочной артериальной гипертензией.

  Основные риски любого типа трансплантации включают отторжение пересаженного органа и серьезную инфекцию.Иммунодепрессанты необходимо принимать пожизненно, чтобы снизить вероятность отторжения.

Дополнительная информация

Показать дополнительную информацию

Клинические испытания

Изучите исследования клиники Mayo Clinic, в которых тестируются новые методы лечения, вмешательства и тесты как средства предотвращения, обнаружения, лечения или контроля этого состояния.

Образ жизни и домашние средства

Хотя лечение не может вылечить легочную гипертензию, оно может облегчить симптомы.Изменение образа жизни также может помочь улучшить ваше состояние. Обратите внимание на эти советы:

• Больше отдыхайте. Отдых может снизить утомляемость, связанную с легочной гипертензией.

• Оставайтесь как можно более активными. Даже самые легкие формы активности могут быть слишком утомительными для некоторых людей с легочной гипертензией. Другим могут быть полезны умеренные упражнения, такие как ходьба, особенно во время кислородной терапии. Но сначала поговорите со своим врачом о ваших конкретных ограничениях в упражнениях.

  Обычно людям с легочной гипертензией не рекомендуется поднимать тяжести. Ваш врач может помочь вам спланировать подходящую программу упражнений.

• Не курите. Если вы курите, самое важное, что вы можете сделать для своего сердца и легких, — это бросить курить. Если вы не можете бросить курить самостоятельно, попросите врача назначить план лечения, который поможет вам бросить курить. Кроме того, по возможности избегайте пассивного курения.
• Избегайте беременности и противозачаточных таблеток. Легочная гипертензия может вызвать серьезные осложнения как для мамы, так и для ее ребенка. Противозачаточные таблетки могут увеличить риск образования тромбов. Поговорите со своим врачом об альтернативных формах контроля над рождаемостью.
• Не путешествуйте и не живите на большой высоте. Большая высота может усугубить симптомы легочной гипертензии. Если вы живете на высоте 8000 футов (2438 метров) или выше, ваш врач может порекомендовать вам перейти на более низкую высоту.
• Избегайте ситуаций, которые могут чрезмерно снизить артериальное давление. К ним относятся сидение в гидромассажной ванне или сауне или длительное принятие горячей ванны или душа. Такие действия снижают артериальное давление и могут вызвать обморок или даже смерть. Также избегайте действий, вызывающих длительное напряжение, таких как поднятие тяжелых предметов или тяжестей.
• Ешьте здоровую пищу и следите за своим весом. Придерживайтесь здоровой диеты, богатой цельнозерновыми, фруктами и овощами, нежирным мясом и нежирными молочными продуктами. Избегайте насыщенных жиров, транс-жиров и холестерина. Ваш врач может порекомендовать ограничить количество соли в вашем рационе.Стремитесь поддерживать здоровый вес.
• Спросите своего врача о лекарствах. Принимайте все лекарства в соответствии с предписаниями. Перед приемом узнайте у врача о любых других лекарствах, так как некоторые из них могут мешать лечению легочной гипертензии или усугублять симптомы.
• Регулярно посещайте врача. Ваш врач может порекомендовать вам регулярные контрольные визиты. Сообщите своему врачу, если у вас есть какие-либо вопросы о вашем состоянии или лекарствах, которые вы принимаете, или если у вас есть какие-либо симптомы или побочные эффекты от ваших лекарств.Если легочная гипертензия влияет на качество вашей жизни, узнайте у врача, какие варианты могут вам помочь. Ваш врач может работать с другим специалистом, чтобы определить и назначить лучшее лекарственное лечение легочной гипертензии.
• Получите рекомендованные вакцины. Ваш врач может порекомендовать вакцины против Covid-19, гриппа и пневмонии, поскольку эти состояния могут вызвать серьезные проблемы у людей с легочной гипертензией.
• Получите поддержку. Если вы чувствуете стресс или беспокойство из-за своего состояния, обратитесь за помощью к семье или друзьям.Или подумайте о том, чтобы присоединиться к группе поддержки с другими людьми, страдающими легочной гипертензией.

Подготовка к приему

Если вы подозреваете, что у вас легочная гипертензия, или беспокоитесь о ее риске, запишитесь на прием к семейному врачу.

Хотя одышка является одним из первых симптомов легочной гипертензии, этот симптом также характерен для многих других состояний, таких как астма.

Поскольку встречи могут быть короткими и часто есть что обсудить, неплохо подготовиться к встрече.Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к приему и чего ожидать от врача.

Что вы можете сделать

• Помните о любых предварительных ограничениях. Во время записи на прием обязательно спросите, есть ли что-нибудь, что вам нужно сделать заранее, например, заполнить формы или ограничить свой рацион. Например, для некоторых тестов на визуализацию вам может потребоваться некоторое время голодать заранее.
• Запишите все симптомы, которые у вас есть, включая те, которые могут показаться не связанными с легочной гипертензией.Попытайтесь вспомнить, когда они начались. Будьте конкретны, например, дни, недели и месяцы, и избегайте расплывчатых терминов, таких как «некоторое время назад».
• Запишите ключевую личную информацию, , включая семейный анамнез легочной гипертензии, заболеваний легких, сердечных заболеваний, инсульта, высокого кровяного давления или диабета, а также любых серьезных стрессов или недавних изменений в жизни.
• Составьте список всех лекарств, , а также любых витаминов и добавок, которые вы принимаете. Также не забудьте сообщить своему врачу, если вы недавно перестали принимать какие-либо лекарства.
• Возьмите с собой члена семьи или друга, , если возможно. Иногда бывает трудно запомнить всю информацию, предоставленную вам во время встречи. Кто-то, кто идет с вами, может вспомнить что-то, что вы пропустили или забыли.
• Будьте готовы обсудить свою диету и привычки, связанные с упражнениями. Если вы еще не соблюдаете диету или режим упражнений, поговорите со своим врачом о любых проблемах, с которыми вы можете столкнуться при начале работы.
• Запишите вопросы, которые можно задать своему врачу.

Ваше время с врачом ограничено, поэтому подготовка списка вопросов поможет вам максимально эффективно проводить время вместе. Перечислите свои вопросы от наиболее важных до наименее важных на случай, если время истечет. При легочной гипертензии вам следует задать врачу следующие основные вопросы:

• Что, вероятно, вызывает мои симптомы или состояние?
• Каковы другие возможные причины моих симптомов или состояния?
• Какие тесты мне понадобятся?
• Какое лечение наиболее подходящее?
• Какой уместный уровень физической активности?
• Как часто я должен проходить обследование на предмет изменений в моем состоянии?
• Какие альтернативы основному подходу вы предлагаете?
• У меня другие проблемы со здоровьем.Как мне лучше всего управлять ими вместе?
• Есть ли какие-то ограничения, которым я должен следовать?
• Стоит ли обратиться к специалисту?
• Есть ли альтернатива лекарству, которое вы прописываете?
• Есть ли какие-нибудь брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять с собой домой? Какие сайты вы рекомендуете?

В дополнение к вопросам, которые вы подготовили задать своему врачу, не стесняйтесь задавать другие вопросы во время приема.

Чего ожидать от врача

Ваш врач, скорее всего, задаст вам ряд вопросов. Если вы будете готовы ответить на них, у вас будет время, чтобы обсудить те моменты, на которые вы хотите потратить больше времени. Ваш врач может спросить:

• Когда у вас впервые появились симптомы?
• Ваши симптомы были постоянными или случайными?
• Насколько серьезны ваши симптомы?
• Что может улучшить ваши симптомы?
• Что может ухудшить ваши симптомы?

Что вы можете сделать за это время

Никогда не рано изменить здоровый образ жизни, например бросить курить, сократить потребление соли и придерживаться здорового питания.Эти изменения могут помочь предотвратить ухудшение легочной гипертензии.

14 сентября 2021 г.

5 фактов, которые мы теперь знаем о легочной артериальной гипертензии

H

Высокое кровяное давление, также известное как гипертония, настолько распространено — примерно у каждого третьего взрослого американца оно есть, — что вы, вероятно, знаете кого-нибудь с этим заболеванием. Вы можете даже получить это сами.

С другой стороны, легочная артериальная гипертензия встречается гораздо реже и потенциально может быть гораздо более смертоносной.

Если кому-то поставлен диагноз «регулярная (системная) гипертензия», это означает, что сила давления крови на стенки артерий слишком велика, что повышает риск сердечного приступа и инсульта.

Легочная гипертензия — это форма повышенного кровяного давления, которая возникает в легких. Это может быть вызвано множеством факторов, включая апноэ во сне и хроническую обструктивную болезнь легких или ХОБЛ, как ее обычно называют. Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) — это один из видов легочной гипертензии, который возникает, когда стенки артерий, ведущих от правой стороны сердца к легким, сужаются и стягиваются.В результате повышается давление в легких, что приводит к таким симптомам, как усталость и одышка.

Хотя ЛАГ — редкое заболевание — истинная распространенность все еще неизвестна, но, по оценкам, от 50 до 100 человек на миллион страдают этим заболеванием — получение правильного диагноза и лечения имеет решающее значение для тех, у кого оно есть, потому что ЛАГ со временем ухудшается, и в настоящее время лекарства нет.

Независимо от того, относитесь ли вы к этой группе или вам просто интересно узнать больше о часто смертельном заболевании, вот краткий обзор фактов о ЛАГ.

1.

Точная причина ЛАГ неизвестна, но физиологические изменения являются ключом к ее развитию и прогрессированию.

ЛАГ диагностируется, когда среднее или среднее артериальное давление на выходе из артерий на правой стороне сердца измеряется на уровне 25 мм рт.ст. или выше. Никто точно не знает, что запускает цепочку событий, которые приводят в движение ЛАГ, но эксперты действительно многое знают о том, как она прогрессирует.

«Это начинается с сужения этих сосудов и приводит к ремоделированию стенки сосуда», — говорит Алессандро Мареста, М.Д.

Алессандро Мареста, доктор медицинских наук, вице-президент и глава отдела международной медицины, Actelion Pharmaceuticals, вице-президент и глава отдела международной медицины швейцарской биотехнологической компании Actelion Pharmaceuticals, которую Johnson & Johnson приобрела в июне этого года. «По мере утолщения стенок кровеносных сосудов просвет — пространство, через которое течет кровь — становится меньше, а давление повышается. По мере прогрессирования болезни давление продолжает расти, но правый желудочек сердца не предназначен для качать кровь против такого высокого давления.«

По мере ухудшения состояния« пациенты, как правило, очень устают и начинают одышку », — говорит Наззарено Галье, доктор медицинских наук, профессор кардиологии и директор специализированной школы кардиологии Болонского университета, Италия.« Некоторые люди могут это заметить. учащенное сердцебиение или ощущение давления в груди, особенно во время упражнений ».

2.

Есть четыре типа ПАУ.

По словам Галье, «большинство типов считаются идиопатическими», что означает отсутствие известной причины или основного провоцирующего фактора.

Около 6% случаев передаются по наследству. Они передаются от родителей, скорее всего, из-за мутации белкового рецептора, влияющей на рост тканей. «Если вы носите этот ген, это не означает, что у вас определенно разовьется ЛАГ, но вы подвержены более высокому риску», — говорит Мареста. «Мы думаем, что вам нужно более одного триггера», например существующее ранее условие.

Идиопатические и наследственные формы ЛАГ как минимум в два раза чаще встречаются у женщин по сравнению с мужчинами. Фактически, ЛАГ чаще всего диагностируется у женщин в возрасте от 30 до 60 лет.

Делиться

В некоторых случаях ЛАГ может быть вызвана лекарственными препаратами. Самым известным лекарством, вызывающим ЛАГ, является фен-фен (фенфлурамин и фентермин), препарат для похудания, который был популярен в 1960-х и 1970-х годах, но больше не продается.

Наконец, ассоциативные случаи возникают, когда ЛАГ идет рука об руку с другим уже существующим заболеванием, таким как ВИЧ, врожденный порок сердца или склеродермия.

Все четыре типа — идиопатический, наследственный, лекарственный и ассоциативный — лечатся одинаково, но прогноз может различаться в зависимости от того, какой у вас есть.

Например, отмечает Мареста, пациенты с ассоциативной ЛАГ, потому что у них также есть склеродермия, уже более склонны к заболеваниям почек, желудочно-кишечным и сердечным осложнениям. «Это может повлиять на вашу общую продолжительность жизни», — добавляет Мареста.

3.

ЛАГ поражает женщин больше, чем мужчин.

По данным Ассоциации легочной гипертензии, идиопатические и наследственные формы ЛАГ как минимум в два раза чаще встречаются у женщин по сравнению с мужчинами.Фактически, ЛАГ чаще всего диагностируется у женщин в возрасте от 30 до 60 лет.

В настоящее время не известно, почему женщины более восприимчивы, но некоторые исследуемые теории связаны с ролью эстрогена, изменениями (в том числе гормональными) которые возникают во время беременности и связаны с аутоиммунными проблемами, которые также чаще встречаются у женщин.

4.

ЛАГ сложно диагностировать.

Учитывая, насколько редка ЛАГ, когда пациент жалуется на такие симптомы, как истощение и затрудненное дыхание, врач нередко сначала назначает тестирование на такие состояния, как астма и застойная сердечная недостаточность.

Хотя на каком-то уровне это имеет смысл — эти проблемы встречаются гораздо чаще, чем ЛАГ, — объясняет Гали, — это также означает, что постановка диагноза ЛАГ иногда может занять некоторое время.

«Вы можете посетить терапевта, затем специалиста по астме, затем другого специалиста и так далее, прежде чем, наконец, увидеть пульмонолога или кардиолога, который диагностирует ЛАГ», — объясняет Мареста. «Обычно для постановки правильного и окончательного диагноза ЛАГ требуется год с момента появления симптомов.«

Плюс, — отмечает Гали, — вашему врачу также необходимо исключить все другие формы легочной гипертензии, прежде чем ставить диагноз ЛАГ».

Но хорошая новость заключается в том, что сроки диагностики ЛАГ начинают ускоряться. «Ситуация медленно меняется, поскольку все больше врачей теперь знают, что такое ЛАГ и как ее идентифицировать», — объясняет Мареста.

Как только ваш врач заподозрит ЛАГ, ваш врач (вероятно, кардиолог или пульмонолог) назначит серию тестов, которые может включать рентген грудной клетки, исследование функции легких и тест на толерантность к физической нагрузке.Если все признаки по-прежнему указывают на ЛАГ по результатам этих тестов, вам, вероятно, потребуется катетеризация правых отделов сердца, которая измеряет давление внутри легочных артерий.

5.

Хотя от ЛАГ нет лекарства, существуют эффективные способы лечения.

Средняя выживаемость [с момента постановки диагноза] составляла 2,5 года. Сейчас я бы сказал, что большинство пациентов живут от семи до десяти лет, а некоторые живут до 20 лет.

— Алессандро Мареста. Доктор медицины , вице-президент и руководитель отдела международной медицины, Actelion Pharmaceuticals

Делиться

На физиологическом уровне существует несколько различных биологических механизмов, известных как пути, связанных с работой кровеносных сосудов, которые, как считается, играют роль в ЛАГ.

«Руководящие принципы настоятельно рекомендуют, чтобы, когда пациенту поставлен диагноз ЛАГ, он начал комбинацию лекарств, нацеленных на два разных пути», — говорит Мареста.«Вы можете сначала получить одно лекарство, а затем начать прием второго в течение шести месяцев». Мареста добавляет, что текущие исследования показывают, что одновременное нацеливание на три пути может привести к лучшим результатам.

Хотя в настоящее время лекарства от ЛАГ не существует, типичный прогноз сегодня намного лучше, чем 25 лет назад. «Средняя выживаемость [с момента постановки диагноза] составляла 2,5 года», — говорит Мареста. «Сейчас я бы сказал, что большинство пациентов живут от семи до десяти лет, а некоторые живут до 20 лет.«

Сегодня главная задача, — добавляет Мареста, — найти новый путь и эффективное лекарство для нацеливания на него, и в настоящее время ведутся исследования.« Мы стремимся к тому, чтобы это произошло », — говорит Мареста.

Вы можете получить доступ к ресурсам по борьбе с этим заболеванием и прочитать личные истории, подписавшись на # Heart2CurePH.

Легочная артериальная гипертензия: предпосылки, патофизиология, этиология

Легочная артериальная гипертензия: обновленная информация о диагностике и лечении

1. Humbert M,
Ситбон О,
Шауа А,

и другие.
Легочная артериальная гипертензия во Франции: результаты национального реестра. Am J Respir Crit Care Med .
2006; 173 (9): 1023–1030 ….

2. Rich S,
Данцкер Д.Р.,
Эйрес С.М.,

и другие.Первичная легочная гипертензия. Национальное проспективное исследование. Энн Интерн Мед. .
1987. 107 (2): 216–223.

3. Simonneau G,

и другие.
Обновленная клиническая классификация легочной гипертензии. Дж. Ам Кол Кардиол .
2009; 54 (1 доп.): S43 – S54.

4. Barst RJ,
МакГун М,
Торбицки А,

и другие.
Диагностика и дифференциальная оценка легочной артериальной гипертензии. Дж. Ам Кол Кардиол .2004; 43 (12 доп.С): 40С – 47С.

5. Наузер ТД,
Stites SW.
Диагностика и лечение легочной гипертензии. Врач Фам .
2001. 63 (9): 1789–1798.

6. Маклафлин В.В.,
Арчер С.Л.,
Бадеш ДБ,

и другие.
Документ консенсуса экспертов ACCF / AHA 2009 по легочной гипертензии: отчет Целевой группы Фонда Американского колледжа кардиологов о согласованных документах экспертов и Американской кардиологической ассоциации: разработан в сотрудничестве с Американским колледжем грудных врачей, American Thoracic Society, Inc., и Ассоциация легочной гипертензии [опубликованное исправление появляется в Circulation. 2009; 120 (2): e13]. Тираж .
2009. 119 (16): 2250–2294.

7. Galiè N,
Торбицки А,
Барст Р,

и другие.
Рекомендации по диагностике и лечению легочной артериальной гипертензии. Рабочая группа по диагностике и лечению легочной артериальной гипертензии Европейского общества кардиологов. Eur Heart J .
2004. 25 (24): 2243–2278.

8. Хенкенс И.Р.,
Ган CT,
van Wolferen SA,

и другие.
ЭКГ-мониторинг ответа на лечение у пациентов с легочной артериальной гипертензией. Сундук .
2008. 134 (6): 1250–1257.

9. Дентон С.П.,
Кайлс Дж. Б.,
Филлипс Г.Д.,
Уэллс AU,
Черный СМ,
Bois RM.
Сравнение допплеровской эхокардиографии и катетеризации правых отделов сердца для оценки легочной гипертензии при системном склерозе. Br J Ревматол .1997. 36 (2): 239–243.

10. Бен-Дор I,
Крамер MR,
Ракка А,

и другие.
Эхокардиография в сравнении с правосторонней катетеризацией сердца у кандидатов на трансплантацию легких. Энн Торак Хирург .
2006. 81 (3): 1056–1060.

11. Моголлон Хименес М.В.,
Эскореска Ортега AM,
Кабеса Летран ML,

и другие.
Корреляция эхокардиографических и гемодинамических параметров в оценке легочной гипертензии до трансплантации сердца. Протокол трансплантологии .
2008. 40 (9): 3023–3024.

12. Ситбон О,
Ласку-Ком С,
Delfraissy JF,

и другие.
Распространенность легочной артериальной гипертензии, связанной с ВИЧ, в нынешнюю эпоху антиретровирусной терапии. Am J Respir Crit Care Med .
2008. 177 (1): 108–113.

13. Caldas MC,
Мейра З.А.,
Barbosa MM.
Оценка 107 пациентов с серповидноклеточной анемией с помощью тканевого допплера и индекса работоспособности миокарда. J Am Soc Echocardiogr .
2008. 21 (10): 1163–1167.

14. Хачулла Э,
Грессин В,
Гильевен Л,

и другие.
Раннее выявление легочной артериальной гипертензии при системном склерозе: проспективное многоцентровое исследование во Франции. Rheum артрита .
2005. 52 (12): 3792–3800.

15. Киттипованонт М,
Беллавиа Д,
Чандрасекаран К,
Вильяррага HR,
Авраам Т.П.,
Пелликка П.А.Допплерография миокарда для раннего выявления дисфункции правого желудочка у пациентов с легочной гипертензией. J Am Soc Echocardiogr .
2008. 21 (9): 1035–1041.

16. Benza R,
Бидерман Р,
Мурали С,
Гупта Х.
Роль магнитно-резонансной томографии сердца в лечении пациентов с легочной артериальной гипертензией. Дж. Ам Кол Кардиол .
2008. 52 (21): 1683–1692.

17. Ситбон О,
Гумберт М,
Jaïs X,

и другие.Долгосрочный ответ на блокаторы кальциевых каналов при идиопатической легочной артериальной гипертензии. Тираж .
2005. 111 (23): 3105–3111.

18. Миямото С.,
Нагая Н,
Сато Т,

и другие.
Клинические корреляты и прогностическое значение теста шестиминутной ходьбы у пациентов с первичной легочной гипертензией. Сравнение с сердечно-легочной нагрузкой. Am J Respir Crit Care Med .
2000. 161 (2 ч. 1): 487–492.

19. Франк Х.,
Mlczoch J,
Хубер К.,
Шустер Э,
Гуртнер HP,
Кнойсль М.
Эффект антикоагулянтной терапии при первичной и анорексической лекарственной легочной гипертензии. Сундук .
1997. 112 (3): 714–721.

20. Богатый S,
Кауфманн Э,
Леви PS.
Влияние высоких доз блокаторов кальциевых каналов на выживаемость при первичной легочной гипертензии. N Engl J Med .
1992. 327 (2): 76–81.

21. Ситбон О,
Гумберт М,
Нуньес Х,

и другие.
Длительное внутривенное вливание эпопростенола при первичной легочной гипертензии: факторы прогноза и выживаемость. Дж. Ам Кол Кардиол .
2002. 40 (4): 780–788.

22. Маклафлин В.В.,
Шиллингтон А,
Рич С.
Выживаемость при первичной легочной гипертензии: влияние терапии эпопростенолом. Тираж .
2002. 106 (12): 1477–1482.

23.Парамотаян Н.С.,
Лассерсон Т.Дж.,
Уэллс AU,
Уолтерс Э.
Простациклин при легочной гипертензии у взрослых. Кокрановская база данных Syst Rev .
2005; (2): CD002994.

24. Ольшевский H,
Симонно Г,
Галье Н,

и другие.;
Рандомизированная исследовательская группа по аэрозольному илопросту.
Илопрост ингаляционный при тяжелой легочной гипертензии. N Engl J Med .
2002. 347 (5): 322–329.

25. Скоро-Сайер Н,
Ланг I,
Naeije R.Трепростинил при легочной гипертензии. Vasc Health Risk Manag .
2008. 4 (3): 507–513.

26. Simonneau G,

и другие.;
Исследовательская группа трепростинила.
Непрерывная подкожная инфузия трепростинила, аналога простациклина, пациентам с легочной артериальной гипертензией: двойное слепое рандомизированное плацебо-контролируемое исследование. Am J Respir Crit Care Med .
2002. 165 (6): 800–804.

27. Центры по контролю и профилактике заболеваний (CDC).Инфекции кровотока у пациентов, получавших внутривенное введение эпопростенола или трепростинила внутривенно по поводу легочной артериальной гипертензии — семь центров, США, 2003–2006 гг. MMWR Morb Mortal Wkly Rep .
2007. 56 (8): 170–172.

28. Кингман М,
Руджеро Р,
Торрес Ф.
Амбрисентан, селективный антагонист рецептора эндотелина типа А, антагонист рецептора эндотелина, для лечения легочной артериальной гипертензии. Эксперт Опин Фармакотер .2009. 10 (11): 1847–1858.

29. Hrometz SL,
Щиты КМ.
Роль амбризентана в лечении легочной гипертензии [опубликованная поправка опубликована в Ann Pharmacother. 2009; 43 (4): 794]. Энн Фармакотер .
2008. 42 (11): 1653–1659.

30. Galiè N,
Ольшевский H,
Удиз Р.Дж.,

и другие.
Амбризентан для лечения легочной артериальной гипертензии: результаты рандомизированного, двойного слепого, плацебо-контролируемого, многоцентрового исследования эффективности (ARIES) 1 и 2 амбризентана при легочной артериальной гипертензии. Тираж .
2008. 117 (23): 3010–3019.

31. Рубин ЖЖ,
Бадеш ДБ,
Барст Р.Дж.,

и другие.
Терапия бозентаном при легочной артериальной гипертензии [опубликованная поправка опубликована в N Engl J Med. 2002; 346 (16): 158]. N Engl J Med .
2002. 346 (12): 896–903.

32. Ситбон О,
Грессин В,
Speich R,

и другие.
Бозентан для лечения легочной артериальной гипертензии, связанной с вирусом иммунодефицита человека. Am J Respir Crit Care Med .
2004. 170 (11): 1212–1217.

33. Маклафлин В.В.,
Ситбон О,
Бадеш ДБ,

и другие.
Выживаемость при применении бозентана первой линии у пациентов с первичной легочной гипертензией [опубликованные поправки приведены в Eur Respir J. 2005; 25 (5): 942]. Eur Respir J .
2005. 25 (2): 244–249.

34. Galiè N,
Рубин ЖЖ,
Хопер М,

и другие.
Лечение бозентаном пациентов с легочной артериальной гипертензией с легкими симптомами (раннее исследование): двойное слепое рандомизированное контролируемое исследование. Ланцет .
2008. 371 (9630): 2093–2100.

35. Бенза Р.Л.,
Барст Р.Дж.,
Гали Н,

и другие.
Ситаксентан для лечения легочной артериальной гипертензии: годичное проспективное открытое наблюдение результатов и выживаемости [опубликованные поправки опубликованы в Chest. 2009; 135 (4): 1114]. Сундук .
2008. 134 (4): 775–782.

36. Пепке-Заба Дж,
Гилберт С,
Коллингс Л,
Браун MC.
Силденафил улучшает качество жизни, связанное со здоровьем, у пациентов с легочной артериальной гипертензией. Сундук .
2008. 133 (1): 183–189.

37. Шафик Н,
Редди С,
Панди П.,
Манодж Р.,
Талвар К.К.,
Малхотра С.
Силденафил при легочной гипертензии: необходимость сбора доказательств. Int J Clin Pharmacol Ther .
2008. 46 (12): 644–651.

38. Galiè N,
Брандадж BH,
Гофрани HA,

и другие.;
Группа исследования легочной артериальной гипертензии и ответа на тадалафил (PHIRST).Тадалафил терапия легочной артериальной гипертензии. Тираж .
2009. 119 (22): 2894–2903.

39. Фарбер HW,
Лоскальцо Дж.
Легочная артериальная гипертензия. N Engl J Med .
2004. 351 (16): 1655–1665.

40. Simonneau G,
Рубин ЖЖ,
Галье Н,

и другие.;
Исследовательская группа PACES.
Добавление силденафила к длительной внутривенной терапии эпопростенолом у пациентов с легочной артериальной гипертензией: рандомизированное исследование [опубликованные исправления опубликованы в Ann Intern Med.2009; 150 (1): 63 и Ann Intern Med. 2009; 151 (6): 435]. Энн Интерн Мед. .
2008. 149 (8): 521–530.

41. Rich S, ed. Резюме Всемирного симпозиума по первичной легочной гипертензии 1998 г. Эвиан, Франция, 6–10 сентября 1998 г .; при поддержке Всемирной организации здравоохранения.

42. Ceriana P,
Кирси С,
Веронези Р,
Браски А,
Д’Армини А,
Вигано М.
Влияние основного заболевания легких на раннее послеоперационное течение после однократной трансплантации легкого. Cardiovasc Surg (Турин) .
2002. 43 (5): 715–722.

43. Thenappan T,
Шах SJ,
Богатый S,
Гомберг-Мейтланд М.
Регистр легочной артериальной гипертензии в США: 1982–2006 гг. Eur Respir J .
2007. 30 (6): 1103–1110.

44. Боннин М.,
Мерсье FJ,
Ситбон О,

и другие.
Тяжелая легочная гипертензия во время беременности: способ родоразрешения и анестезиологическое лечение в 15 последовательных случаях. Анестезиология .
2005. 102 (6): 1133–1137.

45. Ситбон О,
Гумберт М,
Симонно Г.
Первичная легочная гипертензия: современная терапия. Prog Cardiovasc Dis .
2002. 45 (2): 115–128.

46. Weiss BM,
Zemp L,
Зайферт Б,
Hess OM.
Исход легочного сосудистого заболевания во время беременности: систематический обзор с 1978 по 1996 год. J Am Coll Cardiol .
1998. 31 (7): 1650–1657.

47.Буте К,
Монтани Д,
Jaïs X,

и другие.
Успехи терапии легочной артериальной гипертензии. Ther Adv Respir Dis .
2008. 2 (4): 249–265.

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ)

Легочная гипертензия — редкое заболевание легких, при котором артериальное давление в легочных артериях высокое. Легочные артерии — это кровеносные сосуды, по которым кровь идет от правой части сердца к легким для получения кислорода ( Рисунок 1 ).

Легочная гипертензия развивается, когда легочные артерии становятся жесткими и толстыми. Это вызывает сужение или сужение легочных артерий. Со временем образуется рубцовая ткань. Эти изменения (сужение) затрудняют прохождение кровотока через легочные артерии, что приводит к ЛАГ. Нормальное давление в этой артерии — 15 мм рт. У пациентов с ЛАГ давление в легочной артерии превышает 25 мм рт.

Высокое давление в легочной артерии мешает правому желудочку перекачивать кровь в легкие.

Из-за напряжения сердца сердце становится увеличенным и слабым.

В конце концов сердце перестает удовлетворять потребности тела. Это известно как сердечная недостаточность .

Признаки и симптомы

Младенцы и дети младшего возраста

• Слабый рост
• Плохой аппетит
• Рейдовое дыхание
• Респираторный дистресс
• Вялость (сонливость)
• Губы или кожа синего цвета

Дети старшего возраста, подростки и взрослые

• Сложность укладки квартиры
• Отек лодыжек или ног
• Трудности при подъеме по лестнице
• Одышка
• Боль в груди
• Усталость
• Головокружение, обмороки
• Губы или ногтевые ложа синего цвета
• Наращивание ногтевого ложа (дубинка)

Типы легочной гипертензии

Тестирование

Доктор может захотеть использовать множество тестов. Для точного диагноза определенные тесты могут исключить другие состояния или подтвердить ЛАГ.

Варианты лечения

Хотя не существует известного лекарства от большинства форм ЛГ, существуют лекарства, помогающие лечить ЛАГ.Эти лекарства основаны на естественных химических веществах, присутствующих в вашем организме, которые могут быть несбалансированными.

Жизнь с легочной гипертензией

При наилучшей терапии возможно и ожидается посещение школы или работы.Пациенты с ЛАГ могут вести активный образ жизни. Все пациенты с ЛАГ должны:

• Обращаться к кардиологу, специализирующемуся на легочной артериальной гипертензии, не реже одного раза в год.
• Знайте признаки и симптомы ЛАГ.
• Сообщите врачу, если симптомы ухудшатся.
• Если врач прописал лекарства от ЛАГ, убедитесь, что они принимаются каждый день.
• Проконсультируйтесь с кардиологом перед занятиями спортом или физическими упражнениями.
• Больше отдыхайте.
• Проконсультируйтесь с кардиологом перед любой операцией.
• Проконсультируйтесь с кардиологом перед приемом противоотечных средств, отпускаемых без рецепта.
• Спросите кардиолога, нужны ли антибиотики перед стоматологическим лечением.
• Продолжайте делать все прививки. Все пациенты с ЛАГ должны ежегодно проходить прививку от гриппа.
• Каждые пять лет ребенку следует делать прививку от пневмонии.
• Всегда соблюдайте «диету, полезную для сердца». Включите курицу, рыбу, свежие фрукты, цельнозерновые продукты и овощи.
• Ограничьте употребление соли в рационе. Соль может усилить отек. Покупайте продукты с низким содержанием натрия и избегайте фастфуда.

Когда звонить врачу

Позвоните кардиологу, если произойдет одно из следующих событий:

• Затрудненное дыхание
• Боль в груди
• Учащенное сердцебиение
• Нерегулярный пульс
• Обморок
• Кашель с кровью
• Плохой аппетит
• Потоотделение во время кормления (младенцы)

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) (PDF)

HH-I-239 6/04 Редакция 5/16 Авторские права 2004 г., Национальная детская больница

Обновления в эпидемиологии и оценке пациентов

Резюме

Легочная гипертензия группы 1 (или легочная артериальная гипертензия) — редкое, очень сложное и прогрессирующее заболевание, которое неизлечимо и в конечном итоге может привести к преждевременной смерти.ЛАГ вызывает значительную физическую, социальную, рабочую и эмоциональную нагрузку среди пораженных пациентов и лиц, ухаживающих за ними. Для достижения наилучших результатов требуется ранняя диагностика и начало лечения; однако клинические проявления ЛАГ неспецифичны и часто совпадают с рядом других состояний, что часто приводит к задержке постановки диагноза или ошибочной постановке диагноза. В последние десятилетия возросшее понимание патобиологии ЛАГ привело к изменениям в ее определении. Кроме того, современные регистры ЛАГ показали более высокие показатели выживаемости среди пациентов с ЛАГ и позволили разработать инструменты для расчета риска, которые теперь используются для достижения терапевтических целей.На сегодняшний день разработано несколько методов лечения, специфичных для ЛАГ, и все в настоящее время нацелены на один из 3 путей, которые вносят вклад в патогенез эндотелиальной дисфункции ЛАГ (пути простациклина, эндотелина и оксида азота). Поскольку ЛАГ подразделяется на 7 подгрупп, важно, чтобы люди были сгруппированы соответствующим образом по эффективности лечения и предотвращению вреда. Поскольку качество жизни при ЛАГ, связанное со здоровьем, является многофакторным, важно, чтобы пациенты участвовали в процессе принятия клинических решений и имели доступ к междисциплинарной помощи.Целью этого обзора является информирование медицинских работников о ведении ЛАГ самой последней информацией по эпидемиологии, патофизиологии, клиническим проявлениям и диагностическим соображениям.

Am J Manag Care . 2021; 27 (3): S35-S41. https://doi.org/10.37765/ajmc.2021.88609

Введение

Легочная гипертензия (ЛГ) описывает группу тяжелых легочных сосудистых заболеваний, характеризующихся повышенным средним легочным артериальным давлением (mPAP) в покое. ¹ Всемирный симпозиум по легочной гипертензии (WSPH) делит легочную гипертензию на 5 групп (Таблица 1). ² Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ), соответствующая группе 1 ЛГ и рассматриваемая в данной статье, представляет собой сложное и разрушительное заболевание, которое вызывает прогрессирующее сужение сосудов и ремоделирование сосудов дистальных отделов легочных артерий. ³ В настоящее время лечения нет, и у большинства пациентов с ЛАГ развивается дисфункция правых отделов сердца, ведущая к смерти.Из-за прогрессирующего характера ЛАГ крайне важно, чтобы болезнь была диагностирована на ранней стадии с точной классификацией. Пациенты с ЛАГ также должны пройти тщательное обследование, чтобы установить тяжесть заболевания и будущий риск, и в идеале иметь доступ к лечению в специализированных центрах медицинской помощи. ¹

Последние два десятилетия были отмечены значительными достижениями, ведущими к новым терапевтическим методам и лучшему пониманию патогенеза ЛАГ. В результате методы лечения ЛАГ стремительно развиваются.

Классификация и этиология ЛАГ

ЛАГ включает несколько подгрупп, каждая из которых имеет схожую патобиологию легочных сосудов, клинические характеристики и стратегии лечения (Таблица 2). ^4-6 ЛАГ может быть идиопатической, наследственной, вызванной лекарствами или токсинами или связанной с другими состояниями, такими как заболевание соединительной ткани, врожденный порок сердца или легочная гипертензия. ¹ Идиопатическая ЛАГ является причиной более 50% всех случаев ЛАГ. Это требует обширного исследования (диагностика исключения), тогда как наследственная ЛАГ возникает в результате генных мутаций или семейных случаев независимо от мутаций. ⁷ Шестой WSPH обновил классификацию легочной гипертензии группы 1, включив в нее новые препараты и токсины как известные агенты, связанные с ЛАГ. ⁶ Например, амфетамины, метамфетамины и дазатиниб были добавлены в определенную категорию ассоциации. ⁸ Лефлуномид, босутиниб и противовирусные препараты прямого действия для вируса гепатита С (например, софосбувир) были добавлены в качестве агентов, имеющих возможную связь. ^9-15

Небольшая группа пациентов с ЛАГ с явными признаками поражения вен / капилляров также была признана отдельной категорией.Легочное веноокклюзионное заболевание и / или гемангиоматоз легочных капилляров (PVOD / PCH) были перемещены в подмножество внутри группы 1, в отличие от предыдущей итерации WSPH, где они были обозначены как группа 1. ^1,2 Как правило, индивидуумы с ВОБЛ / ЛКГ имеют те же клинические проявления и гемодинамические профили, что и пациенты с ЛАГ; однако у них худший прогноз, ограниченный ответ на лечение ЛАГ и высокий риск развития отека легких при лечении ЛАГ. ¹⁶ Отдельная группа лиц с длительным ответом на блокаторы кальциевых каналов была включена в обновленную клиническую классификацию, основанную на накоплении улучшенных данных о выживаемости в этой небольшой подгруппе пациентов. ^1,17

Эпидемиология

ЛАГ — редкое заболевание, обнаруживаемое у 15–50 человек на миллион в Соединенных Штатах и ​​Европе. ¹ Идиопатическая, наследственная и индуцированная анорексигеном ЛАГ составляет 52,6% всех случаев ЛАГ. Как правило, ЛАГ поражает женщин в возрасте от 30 до 60 лет. Однако это может произойти у мужчин и часто связано с худшими клиническими исходами. ⁷ Национальный институт здоровья (NIH) был важным регистром, который собирал данные о ЛАГ в период с 1981 по 1985 год. ^5,18 В этот регистр вошли 187 человек с ЛАГ различной этиологии. Регистр в основном состоял из женщин, средний возраст пациентов с ЛАГ составлял 36 лет, и в основном это были женщины европеоидной расы. ЛАГ-специфическая терапия в настоящее время недоступна, а средняя выживаемость участников регистра составляла 2,8 года (1 год, 68%; 3 года, 48%; и 5 лет, 34%). ^5,18

Значительный прогресс в области патофизиологии и лечения ЛАГ произошел за два десятилетия после регистрации NIH.Современные регистры ЛАГ различаются по группам исследования, дизайну исследований и когортам. Регистр Французской сети по легочной артериальной гипертензии (French PAH) 2002 года включал 674 человека с ЛАГ. ¹⁹ Французский регистр ЛАГ обнаружил, что предполагаемая выживаемость среди пациентов с идиопатической / семейной / анорексиген-ассоциированной ЛАГ составляет 82,9% через 1 год и 58,2% через 3 года. ²⁰ Это заметно более высокая выживаемость по сравнению с регистром NIH, но согласуется с другими более поздними данными реестра PAH. ^5,18,21

REVEAL (Реестр для оценки раннего и долгосрочного лечения ЛАГ) — это современный многоцентровый обсервационный регистр в США, который начал свою работу в 2006 году. ²² В отличие от реестра NIH, REVEAL был специально разработан для определения демографических характеристик, длительного клинического течения и ведения ЛАГ с точки зрения современной США. ^21,23 Исходные характеристики 2967 человек, которые соответствовали традиционным гемодинамическим критериям, включали средний возраст 53 (± 14 лет) и женский пол — 79.5% при соотношении женщин и мужчин 4,8: ​​1. ²⁴ Кроме того, 46% пациентов имели идиопатическую ЛАГ, 25% были связаны с заболеваниями соединительной ткани и 10% были связаны с врожденными пороками сердца. Между появлением симптомов и постановкой диагноза также было 2,8 года. ²⁵ Результаты реестра REVEAL показали, что годовая выживаемость составила 91% среди 2716 человек, которые были включены в исследование последовательно.26 Дополнительный анализ, оценивающий долгосрочную выживаемость (N = 2635, с марта 2006 г. по декабрь 2009 г.), выявил коэффициенты выживаемости 85% на 3-м году жизни, 68% на 5-м году и 49% на 7-м году с момента постановки диагноза.19 Такое увеличение выживаемости было связано с различными факторами, включая изменения в лечении, усиление поддержки пациентов и, возможно, разницу в когорте популяции с ЛАГ.

Патогенез

Триггерная этиология, которая запускает патогенез ЛАГ, вероятно, многофакторна, включая несоответствующий ангиогенез, метаболические нарушения, повреждение ДНК, генетические мутации и нарушение вазореактивности. ³ Известно, что повреждение эндотелиальных клеток наряду с нарушением регенерации сосудов, аномальным ремоделированием сосудов и потерей мелких легочных артерий является частью патогенеза ЛАГ. ^27,28 При возникновении эндотелиальной дисфункции следует прогрессирующее ремоделирование сосудов дистальных отделов легочных артерий, вызывающее значительную пролиферацию и устойчивость к апоптозу резидентных клеток легочной артерии. ³ В результате происходит закупорка просвета сосудов легких, что приводит к увеличению сопротивления сосудов легких (ЛСС) и мПАП. ^3,29 Аномальные PVR и mPAP приводят к дилатации и дисфункции правого желудочка, что в конечном итоге может привести к снижению сердечного выброса (СО).Кроме того, существует дисбаланс между расширением сосудов и сужением сосудов, благоприятствующим сужению сосудов с увеличением количества циркулирующих вазоконстрикторов (например, тромбоксана, эндотелина и серотонина) и уменьшением количества циркулирующих вазодилататоров (например, простациклина, оксида азота [NO] и вазоактивного кишечного полипептида). ⁵ Улучшенное понимание патофизиологии ЛАГ привело к разработке методов лечения, нацеленных на путь NO, путь простациклина и путь эндотелина ( фиг. 30).Ранее считалось, что патология ЛАГ ограничивается небольшими легочными артериями; однако недавние данные свидетельствуют о том, что также имеют место системные сосудистые проявления. ³¹ Например, у пациентов с ЛАГ наблюдается нарушение расширения плечевой артерии, опосредованное кровотоком, нарушение мозгового кровотока, скелетная миопатия и врожденное заболевание почек. Хотя некоторые из этих проявлений можно объяснить как следствие дисфункции правого желудочка, Никель и др. Утверждают, что есть также доказательства, подтверждающие механистическую связь с патофизиологией ЛАГ.Чтобы полностью понять системные эффекты ЛАГ, необходимы дополнительные исследования. ³¹ К сожалению, по мере прогрессирования болезни компенсаторные механизмы правых отделов сердца могут давать сбои и приводить к преждевременной смерти. ³ Аутоантитела, провоспалительные цитокины и воспалительные инфильтраты также участвуют в патогенезе ЛАГ. У лиц с ПАУ повышены уровни фактора фон Виллебранда, фибринопептида А плазмы, ингибитора-1 активатора плазминогена, серотонина (5-HT) и тромбоксана. ³² Кроме того, тканевый активатор плазминогена, тромбомодулин, NO и PGI2 уменьшаются, создавая дисбаланс, который способствует тромбозу. ³²

Генетика

За последние 20 лет произошел значительный прогресс в понимании генетики ЛАГ. ^33,34 Примерно от 6% до 10% людей с ЛАГ имеют семейный анамнез. ³⁵ Те, у кого ранее была выявлена ​​идиопатическая спорадическая ЛАГ, теперь известно, что они имеют генетическую причину и вместо этого попадают в группу наследственных ЛАГ.Наиболее известной генетической мутацией, связанной с ПАУ, является мутация рецептора 2 костного морфогенетического белка ( BMPR2 ). От 70% до 80% пациентов с наследственной ЛАГ и от 10% до 20% пациентов с идиопатической ЛАГ имеют мутацию BMPR2 . ³⁵ Наличие этой генетической мутации заметно увеличивает риск развития наследственной ЛАГ, и руководящие принципы рекомендуют генетическое консультирование для семей и пациентов. ^36-38 Дополнительные мутации, которые участвуют в развитии ЛАГ, включают лиганды BMPR2 и включают GDF2 (кодирует BMP9), рецептор типа I ( ACVRL1 ) и SMAD9 (кодирует Smad8).Мутации члена 3 подсемейства калиевых каналов ( KCNK3 ) и мутации кавелоина-1 ( CAV1 ) также были идентифицированы вместе со многими другими.5 Интересно, что мутации PAH являются аутосомно-доминантными с низкой пенетрантностью. В результате у некоторых пациентов заболевание может никогда не проявляться, что еще раз подтверждает утверждение о том, что триггер заболевания является многофакторным. ¹

Нарушения митохондриального метаболизма также были связаны с развитием ЛАГ. ³⁶ Преобладание ЛАГ у женщин можно объяснить связью между различиями в метаболизме половых гормонов и функцией правого желудочка. ³⁶ Чтобы полностью прояснить эту теорию, необходимы дополнительные исследования. BMPR2 Пенетрантность мутации также значительно варьирует, у 14% мужчин и 42% женщин, что также свидетельствует о том, что половые гормоны и их метаболизм могут быть связаны с патогенезом ЛАГ. ¹

Клиническая картина и диагноз

Тщательный сбор анамнеза, физикальное обследование и полное обследование необходимы, чтобы определить, действительно ли у пациента имеется ЛАГ. Первые симптомы включают одышку при физической нагрузке, утомляемость и слабость. ^7,39,40 По мере прогрессирования заболевания может возникать одышка в покое и другие симптомы, такие как боль в груди, предобморочное состояние, обморок, отек нижних конечностей, вздутие яремной вены, вздутие и вздутие живота. ⁷ Менее распространенные симптомы включают кашель, кровохарканье и охриплость голоса. Оценка симптомов включает в себя отнесение пациента к функциональному классу Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ-ФК) в зависимости от уровня нарушения физической активности. У пациентов в ВОЗ-FC I нет ограничений по физической активности; ФК ВОЗ II характеризуется незначительным ограничением физической активности, при этом обычная активность вызывает чрезмерную одышку, усталость, боль в груди или состояние, близкое к обмороку; ФК ВОЗ III характеризуется выраженным ограничением физической активности без дискомфорта в состоянии покоя, но меньшей, чем обычная физическая активность, вызывающая чрезмерную одышку, утомляемость, боль в груди или состояние, близкое к обмороку; наконец, ФК ВОЗ IV характеризуется неспособностью выполнять любую физическую активность без симптомов с признаками недостаточности правого желудочка и симптомами в состоянии покоя с дискомфортом, усиливающимся при любой физической активности.В дополнение к тщательному анамнезу и физикальному обследованию необходимо провести начальные обследования, такие как рентгенография грудной клетки и электрокардиография. Если результаты обследования или клинические данные предполагают наличие ЛГ и дисфункции правого желудочка, в качестве первоначальной меры скрининга следует использовать двумерную трансторакальную эхокардиографию (ТТЭ) с допплером. TTE — лучший тест для выявления возможной ЛГ и ЛАГ, но только катетеризация правых отделов сердца (RHC) может оценить легочную гемодинамику, необходимую для диагностики ЛГ и ЛАГ.RHC требуется для оценки mPAP, PVR и CO. Это золотой стандарт, используемый для подтверждения диагноза ЛГ. ^7,40

Исторически ЛАГ определялась как mPAP, превышающее или равное 25 мм рт. Ст. В покое плюс давление легочного клина (WP), меньшее или равное 15 мм рт. до 3 единиц древесины (WU) с использованием RHC. ⁴¹ Однако на 6-м WSPH рабочая группа экспертов рекомендовала снизить гемодинамическое определение впервые с момента создания WSPH в 1973 году на основании накопленных данных, предполагающих нормальный уровень mPAP в состоянии покоя, равный 14 ± 3.3 мм рт. Ст. И что верхний предел нормы (или 2 стандартных отклонения) для mPAP превышает 20 мм рт. ^1,42 Изменение гемодинамических критериев было вызвано, прежде всего, увеличением количества данных, свидетельствующих о том, что у тех, кто попадает в диапазон mPAP от 20 до 24 мм рт. артериальная гипертензия и семейный анамнез генов, вызывающих ЛАГ) чаще, чем у пациентов с mPAP менее или равным 20 мм рт. ^43-47 Изменение гемодинамических критериев не произошло без возражений некоторых экспертов, которые утверждают, что аргумент о двух стандартных отклонениях не является согласованным, поскольку значения порогового значения WP и PVR легочной артерии не соответствуют одним и тем же критериям. Они предполагают, что новые гемодинамические критерии могут создать еще одну когорту людей, которые могут быть «пропущены» предыдущими и текущими пороговыми значениями.48 Тем не менее, очевидны доказательства того, что mPAP более 20 мм рт.ст. считается выше нормы, и дополнительные исследования требуется в когортах пациентов для дальнейшего выяснения взаимосвязи между клинической картиной и долгосрочными результатами. ¹

Стратификация риска

Лечение ЛАГ основано на тяжести заболевания на момент постановки диагноза и оценке реакции пациента на лечение с использованием нескольких факторов для стратификации риска на основе прогнозируемой смертности. ¹ Другие соображения лечения включают предпочтения пациента / клинициста, лекарственные взаимодействия, переносимость и потенциальные побочные эффекты. ⁴⁹ Несколько инструментов стратификации риска (RST) были разработаны с использованием ретроспективного анализа больших регистров пациентов, чтобы помочь в определении прогноза и назначении терапии для пациентов с ЛАГ ( Таблица 3 49).RST используют несколько точек данных, таких как демографические данные, функциональный статус, лабораторные показатели и гемодинамическая информация, для разделения пациентов на группы низкого, среднего или высокого риска. Затем категории используются в качестве исходных данных для начала лечения, определения прогноза и мониторинга ответа и долгосрочного прогрессирования заболевания. ^1,48

REVEAL RST состоит из 12–14 переменных, используемых для определения риска летальности в течение 1 года. RST был утвержден для прогнозирования выживаемости на исходном уровне, через 1 год и через 5 лет. ^19,48,50,51 Самый последний калькулятор REVEAL 2.0 также может прогнозировать клиническое ухудшение и смертность среди тех, кто пережил ЛАГ в течение как минимум 1 года с момента их первоначального включения в исследование, включая количество госпитализаций за последние 6 месяцев и оценку клубочковой фильтрации. темп. ^1,48

Другой RST, COMPERA, был разработан европейской группой и использует меньше точек данных, чем REVEAL, но классифицирует людей аналогичным образом. Рекомендации по ЛГ Европейского общества кардиологов (ESC) / Европейского респираторного общества (ERS) 2015 г. RST использует многомерный подход, который фокусируется на наиболее частых детерминантах прогноза. ³⁹ Все переменные не нужно оценивать при каждом посещении, но они должны включать определение ФК и хотя бы одно измерение переносимости физической нагрузки (например, 6-минутная ходьба). Также рекомендуется оценивать функцию правого желудочка путем измерения натрийуретического пептида головного мозга (BNP) / N-концевого промозгового BNP (NT-proBNP) или с помощью эхокардиографии. Затем пациентов разделяют на группы низкого, среднего и высокого риска на основе оцениваемых детерминант. RST может помочь в принятии терапевтических решений; однако применение к отдельным пациентам следует проводить с осторожностью.Для оптимизации принятия клинических решений следует включить комплексную оценку, которая также включает другие факторы риска, такие как признаки правожелудочковой недостаточности, обморока и сопутствующих заболеваний. ³⁹

Шведский регистр ЛАГ и Французская сеть легочной гипертензии также разработали RST из крупных регистров. Независимо от того, какой RST используется, все они обладают одинаковой эффективностью при выявлении лиц с высоким риском. Важно отметить, что инструменты используют ретроспективные данные и имеют некоторые ограничения, включая измерение немодифицируемых факторов риска и включение точек данных, которые обычно не собираются при ЛАГ.Таким образом, независимо от того, какой инструмент выбран, RST могут помочь клиницистам определить, какие люди с ЛАГ подвержены высокому риску годичной смертности, определить приоритетность лечения и направление на трансплантацию. ⁴⁸

Качество жизни

Влияние симптомов болезни ЛАГ на функциональную мобильность и психосоциальное состояние человека отрицательно сказывается на качестве жизни, связанном со здоровьем (HRQOL). ⁵² Несмотря на то, что были достигнуты значительные успехи в понимании ЛАГ и целевых методов лечения, которые снизили смертность, эти улучшения не обязательно были параллельны с точки зрения людей с ЛАГ. ¹ ЛАГ влияет на все аспекты повседневной жизни человека, которые влияют на его HRQOL, включая физическую активность, благополучие, эмоциональное и социальное функционирование. ⁵² Уровень истощения, который испытывают пациенты, считается не менее тяжелым, чем хроническая обструктивная болезнь легких и почечная недостаточность. ⁵²

Отчет Европейской ассоциации легочной гипертензии (PHA Europe) показал, что 83% (n = 326) опрошенных людей с ЛАГ сообщили о трудностях подъема по лестнице, а 97% заявили, что ЛАГ влияет на их способность заниматься спортом и упражнениями. до некоторой степени. ⁵² Аналогичным образом, опрос FDA Patient Voice (≈85 участников) показал, что одышка и утомляемость также ограничивают повседневную физическую активность. Оба исследования также показали, что снижение физической активности отрицательно сказывается на долгосрочных результатах у лиц с ЛАГ. ⁵²

ЛАГ также имеет значительные психологические последствия, такие как чувство социальной изоляции, отсутствие понимания или знаний о болезни в обществе (не «видимое» заболевание), а также в друзьях и семье. ⁵³ Исследование также показало, что 48% людей с ЛАГ испытывали симптомы тревоги от легкой до чрезвычайно тяжелой, 32,6% имели симптомы депрессии и 27,6% имели симптомы стресса. ⁵⁴ Поскольку психологическое воздействие ЛАГ часто недооценивается, очень важно оценивать пациентов во время всех встреч, особенно при ухудшении функционального класса.

Кроме того, пациенты с ЛАГ также часто страдают от потери семейного дохода из-за потери работы или невозможности продолжать работать. ⁵³ Европейское исследование PHA показало, что 73% пациентов, которые были вынуждены бросить работу или нуждались в помощи для сохранения занятости, потеряли средний доход домохозяйства. Более того, каждый шестой сообщил, что их доход снизился вдвое. Кроме того, 35% лиц, осуществляющих уход, сообщили о снижении доходов в связи с уходом за пациентом с ЛАГ. ⁵³

Возраст влияет на бремя пациентов с ЛАГ. ⁵⁵ Распространенность ЛАГ увеличивается среди людей в возрасте от 50 до 65 лет, у которых с большей вероятностью будут диагностированы поздние стадии заболевания, у них низкая физическая нагрузка и большее количество сопутствующих заболеваний.Множественные сопутствующие заболевания связаны с задержкой постановки диагноза у пожилых пациентов и могут объяснить проблему распознавания болезни в более ранние годы среди этой популяции пациентов. ⁵⁵ Женщины детородного возраста также подвержены повышенному риску осложнений во время беременности из-за плохой переносимости гемодинамических и физиологических изменений, которые могут вызвать правожелудочковую недостаточность и аритмии. ⁵⁶ В связи со значительно более высоким уровнем сопутствующей смертности женщинам с ЛАГ рекомендуется избегать беременности. ³⁹

Множественные факторы влияют на восприятие человеком своего общего благополучия. Таким образом, рабочая группа экспертов WSPH рекомендует, чтобы лечение людей с ЛГ происходило в специализированных медицинских центрах с мультидисциплинарной командой, ориентированной на пациента, которая фокусируется на качестве жизни, совместном принятии клинических решений и доступе к паллиативной помощи. Несмотря на то, что многочисленные исследования продемонстрировали, что лечение ЛГ улучшает качество жизни пациентов, важно понимать, что качество жизни людей с высоким уровнем жизни является одним из компонентов и может не отражать глубины и сложности психосоциальных проблем, с которыми сталкиваются пациенты и лица, осуществляющие уход.Другими словами, следует учитывать перспективы как индивидуума, так и пациента на уровне популяции. ¹ Было разработано несколько инструментов для оценки результатов лечения ЛАГ на симптомы пациентов и влияния симптомов на их жизнь, и их использование рекомендуется для включения в качестве вторичных конечных точек в клинические исследования. испытания. Двумя из этих инструментов являются психометрическая валидация анкеты «Симптомы и последствия легочной артериальной гипертензии» (PAH-SYMPACT) и анкета «Акцент-10». ^57,58

Целевая группа WSPH поощряет врачей участвовать в нарративной медицине, где люди с ЛАГ могут выразить свои опасения и проблемы, связанные с их личным здоровьем. ¹ Пациенты с ЛАГ также нуждаются в улучшенном доступе к паллиативной помощи, поскольку у них может быть низкое HRQOL и высокое бремя болезней. ⁵⁹ Что касается населения, то необходима постоянная поддержка групп пациентов и ассоциаций, просвещение пациентов и повышение осведомленности общественности. ¹ Междисциплинарная медицинская бригада может помочь пациентам справиться с невыносимыми побочными эффектами и дать рекомендации по корректировке лечения и недопущению взаимодействия с лекарствами, что необходимо для оптимизации терапии и принятия и / или приверженности лечению.

Выводы

ЛАГ — разрушительное прогрессирующее заболевание, ограничивающее жизнь. За последние 20 лет произошел значительный прогресс благодаря лучшему пониманию патогенеза ЛАГ и конкретных методов лечения, которые помогают снизить смертность.По мере накопления большего количества доказательств произошли изменения в оценке и лечении ЛАГ. Современные регистры продолжают предоставлять важную информацию, помогающую стратифицировать пациентов по риску, определять прогноз, а также контролировать терапевтические цели и управлять ими. Пациенты с ЛАГ испытывают значительное влияние на качество жизни и качество жизни, которое коррелирует с их функциональными, эмоциональными, рабочими и социальными способностями. Медицинские работники должны оценивать HRQOL пациента во время каждого посещения, чтобы повысить удовлетворенность пациента.Кроме того, поскольку факторы, влияющие на индивидуальное HRQOL, являются многофакторными, важно, чтобы пациенты участвовали в процессе принятия клинических решений. Всем пациентам должен быть доступен мультидисциплинарный подход с несколькими уровнями поддержки, и, что немаловажно, они должны знать о существовании таких услуг.

Принадлежность автора: Дебора Джо Левин, доктор медицинских наук, FCCP, профессор медицины, легочной терапии и реанимации, а также директор отделения легочной гипертензии Техасского университета здравоохранения, Сан-Антонио, Техас.

Источник финансирования: Эта деятельность поддерживается образовательным грантом United Therapeutics Corporation.

Раскрытие информации об авторе : Доктор Левин не имеет соответствующих финансовых отношений с коммерческими интересами, которые следует раскрывать.

Информация об авторе: Существенный вклад в концепцию и дизайн; составление рукописи; и критический пересмотр рукописи для важного интеллектуального содержания.

Адрес для корреспонденции: [email protected]

Медицинская письменная и редакционная поддержка: Бриттани Хоффманн-Юбэнкс, PharmD, MBA

СПРАВОЧНИК

Sumberha • Оценка и лечение легочной артериальной гипертензии. Респир Мед . 2020; 171: 106099. DOI: 10.1016 / j.rmed.2020.106099

2. Simonneau G, Gatzoulis MA, Adatia I , et ​​al. Обновленная клиническая классификация легочной гипертензии. Дж. Ам Колл Кардиол . 2013; 62 (25 доп.): D34-D41. DOI: 10.1016 / j.jacc.2013.10.029

3. Буржуа А., Омура Дж., Хаббут К. и др. Легочная артериальная гипертензия: новые патофизиологические открытия и новые терапевтические цели. Int J Biochem Cell Biol . 2018; 104: 9-13. DOI: 10.1016 / j.biocel.2018.08.015

4. Klinger JR, Elliott CG, Levine DJ, et al. Терапия легочной артериальной гипертензии у взрослых: обновление рекомендаций CHEST и отчета экспертной группы [Опечатка появляется в Chest .2021, 159 (1): 457]. Сундук . 2019; 155 (3): 565-586. doi: 10.1016 / j.chest.2018.11.030

5. Принс К.В., Тенаппан Т. Легочная гипертензия группы I Всемирной организации здравоохранения: эпидемиология и патофизиология. Кардиол Клин . 2016; 34 (3): 363-374. DOI: 10.1016 / j.ccl.2016.04.001

6. Simonneau G, Montani D, Celermajer DS, et al. Гемодинамические определения и обновленная клиническая классификация легочной гипертензии. Eur Respir J . 2019; 53 (1): 1801913.DOI: 10.1183 / 13993003.01913-2018

7. Маклафлин В.В., Шах С.Дж., Соуза Р. , Гумберт М. Ведение легочной артериальной гипертензии. Дж. Ам Колл Кардиол . 2015; 65 (18): 1976–1997. DOI: 10.1016 / j.jacc.2015.03.540

8. Заманян Р.Т., Хедлин Х., Грейенвальд П. и др. Особенности и исходы легочной артериальной гипертензии, ассоциированной с метамфетамином-
. Am J Respir Crit Care Med . 2018; 197 (6): 788-800.
DOI: 10.1164 / rccm.201705-0943OC

9.Хики П.М., Томпсон А.А., Харалампопулос А. и др. Терапия босутинибом, приводящая к серьезному ухудшению ранее существовавшей легочной артериальной гипертензии. Eur Respir J . 2016; 48 (5): 1514-1516. DOI: 10.1183 / 13993003.01004-2016

10. Renard S, Borentain P, Salaun E, et al. Тяжелая легочная артериальная гипертензия у пациентов, получавших софосбувир от гепатита С. Сундук . 2016; 149 (3): e69-e73. DOI: 10.1016 / j.chest.2015.09.018

11. Риоу М., Сефериан А., Савале Л. и др.Ухудшение легочной гипертензии и плеврального выпота при приеме босутиниба после легочной токсичности дазатиниба. Eur Respir J . 2016; 48 (5): 1517-1519. DOI: 10.1183 / 13993003.01410-2016

12. Сигобин К., Баббар А, Феррейра Дж., Лион Б., Кьюри Дж., Сирам В. Случай обострения легочной артериальной гипертензии и плеврального выпота босутинибом после предшествующего лечения дазатинибом. Pulm Circ . 2017; 7 (4): 808-812. DOI: 10.1177 / 2045893217733444

13. Альварес П.А., Саад А.К., Флагель С., Маццокки О., Бланко М.В.Легочная гипертензия, вызванная лефлуномидом, у молодой женщины с ревматоидным артритом: отчет о болезни. Кардиоваск токсикол . 2012; 12 (2): 180-183. DOI: 10.1007 / s12012-012-9153-3

14. Coirier V, Lescoat A, Chabanne C, et al. Легочная артериальная гипертензия у четырех пациентов, получавших лефлуномид. Костный сустав позвоночника . 2018; 85 (6): 761-763. DOI: 10.1016 / j.jbspin.2017.12.014

15. Savale L, Chaumais MC, Montani D, et al. Противовирусные препараты прямого действия для лечения вирусной инфекции гепатита С и легочной артериальной гипертензии. Сундук . 2016; 150 (1): 256-258. DOI: 10.1016 / j.chest.2016.04.031

16. Mandel J, Mark EJ, Hales CA. Легочная веноокклюзионная болезнь. Am J Respir Crit Care Med . 2000; 162 (5): 1964-1973. DOI: 10.1164 / ajrccm.162.5.9

5

17. Rich S, Kaufmann E, Levy PS. Влияние высоких доз блокаторов кальциевых каналов на выживаемость при первичной легочной гипертензии. N Engl J Med . 1992; 327 (2): 76-81. DOI: 10.1056 / nejm19

93270203

18. Rich S, Dantzker DR, Ayres SM , et ​​al.Первичная легочная гипертензия. Национальное проспективное исследование. Энн Интерн Мед. . 1987; 107 (2): 216-223. DOI: 10.7326 / 0003-4819-107-2-216

19. Бенза Р.Л., Миллер Д.П., Барст Р.Дж., Бадеш Д.Б., Фрост А.Е., МакГун М.Д. Оценка долгосрочной выживаемости с момента постановки диагноза легочной артериальной гипертензии из реестра REVEAL. Сундук . 2012; 142 (2): 448-456. DOI: 10.1378 / Chess.11-1460

20. Humbert M, Sitbon O, Chaouat A, et al. Выживаемость пациентов с идиопатической, семейной и связанной с анорексигеном легочной артериальной гипертензией в эпоху современного лечения. Тираж . 2010; 122 (2): 156-163. DOI: 10.1161 / cycleaha.109.

8

21. Benza RL, Gomberg-Maitland M, Miller DP, et al. Калькулятор оценки риска REVEAL Registry у пациентов с впервые диагностированной легочной артериальной гипертензией. Сундук . 2012; 141 (2): 354-362. DOI: 10.1378 / Chess.11-0676

22. McGoon MD, Miller DP. REVEAL: Современный регистр легочной артериальной гипертензии в США. Eur Respir Rev . 2012; 21 (123): 8-18. DOI: 10.1183 / 0

80.00008211

23. McGoon MD, Krichman A, Farber HW, et al. Дизайн регистра REVEAL для пациентов с легочной артериальной гипертензией в УЗИ. Mayo Clin Proc . 2008; 83 (8): 923-931. DOI: 10.4065 / 83.8.923

24. Frost AE, Badesch DB, Barst RJ, et al. Меняющаяся картина пациентов с легочной артериальной гипертензией в Соединенных Штатах: чем REVEAL отличается от исторических и современных регистров за пределами США. Сундук . 2011; 139 (1): 128-137. DOI: 10,1378 / сундук.10-0075

25. Бадеш Д. Б., Раскоб Г. Е., Эллиотт К. Г. и др. Легочная артериальная гипертензия: исходные характеристики из реестра REVEAL. Сундук . 2010; 137 (2): 376-387. DOI: 10.1378 / Chess.09-1140

26. Бенза Р.Л., Миллер Д.П., Гомберг-Мейтланд М. и др. Прогнозирование выживаемости при легочной артериальной гипертензии: выводы из реестра для оценки раннего и долгосрочного лечения заболеваний легочной артериальной гипертензии (REVEAL). Тираж . 2010; 122 (2): 164-172.DOI: 10.1161 / cycleaha.109.898122

27. Ранчу Б., Харви Л.Д., Айон Р.Дж. и др. Эндотелиальная дисфункция при легочной артериальной гипертензии: развивающийся ландшафт (Серия конференций Гровера, 2017 г.). Pulm Circ . 2018; 8 (1): 2045893217752912. DOI: 10.1177 / 2045893217752912

28. Юань Дж. Х., Рубин Л. Дж.. Патогенез легочной артериальной гипертензии: необходимость множественных ударов. Тираж . 2005; 111 (5): 534-538. DOI: 10.1161 / 01.CIR.0000156326.48823.55

29.Humbert M, Guignabert C, Bonnet S и др. Патология и патобиология легочной гипертензии: состояние дел и перспективы исследований. Eur Respir J . 2019; 53 (1): 1801887. DOI: 10.1183 / 13993003.01887-2018

30. Humbert M, Ghofrani HA. Молекулярные мишени одобренных методов лечения легочной артериальной гипертензии. Thorax. 2016; 71 (1): 73-83. DOI: 10.1136 / thoraxjnl-2015-207170

31. Никель Н. П., Юань К., Дорфмюллер П. и др. За пределами легких: системные проявления легочной артериальной гипертензии. Am J Respir Crit Care Med . 2020; 201 (2): 148-157. doi: 10.1164 / rccm.201903-0656CI

32. Шермулы Р.Т., Гофрани Х.А., Уилкинс М.Р., Гриммингер Ф. Механизмы заболевания: легочная артериальная гипертензия. Нат Рев Кардиол . 2011; 8 (8): 443-455. DOI: 10.1038 / nrcardio.2011.87

33. Deng Z, Morse JH, Slager SL, et al. Семейная первичная легочная гипертензия (ген PPh2) вызвана мутациями в гене рецептора-II костного морфогенетического белка. Ам Дж. Хам Генет .2000; 67 (3): 737-744. DOI: 10,1086 / 303059

34. Lane KB, Machado RD, Pauciulo MW, et al; Международный консорциум PPH. Гетерозиготные мутации зародышевой линии в BMPR2, кодирующем рецептор TGF-бета, вызывают семейную первичную легочную гипертензию. Нат Генет . 2000; 26 (1): 81-84. DOI: 10.1038 / 79226

35. Моррелл Н.В., Олдред М.А., Чанг В.К. и др. Генетика и геномика легочной артериальной гипертензии. Eur Respir J . 2019; 53: 1801899. DOI: 1183 / 13993003.0189-2018

36.Эванс Дж. Д., Жирр Б., Монтани Д. и др. Мутации BMPR2 и выживаемость при легочной артериальной гипертензии: метаанализ данных отдельных участников. Ланцет Респир Мед . 2016; 4 (2): 129-137. DOI: 10.1016 / S2213-2600 (15) 00544-5

37. Лойд Дж. Э., Прим Р. К., Ньюман Дж. Х. Семейная первичная легочная гипертензия: клиническая картина. Am Rev Respir Dis . 1984; 129 (1): 194-197. DOI: 10.1164 / arrd.1984.129.1.194

38. Galiè N, Humbert M, Vachiery JL, et al. Рекомендации ESC / ERS по диагностике и лечению легочной гипертензии, 2015 г. Ред. Эсп Кардиол (англ. Ред.) . 2016; 69 (2): 177. DOI: 10.1016 / j.rec.2016.01.002

39. Galiè N, Humbert M, Vachiery JL, et al; Группа научной документации ESC. Рекомендации ESC / ERS по диагностике и лечению легочной гипертензии 2015 г .: Объединенная рабочая группа по диагностике и лечению легочной гипертензии Европейского общества кардиологов (ESC) и Европейского респираторного общества (ERS): одобрено: Ассоциацией европейских Детская и врожденная кардиология (AEPC), Международное общество трансплантации сердца и легких (ISHLT). Eur Heart J . 2016; 37 (1): 67-119. DOI: 10.1093 / eurheartj / ehv317

40. Фрост А., Бадеш Д., Гиббс Дж. С. и др. Диагностика легочной гипертензии. Eur Respir J . 2019; 53 (1): 1801904. DOI: 10.1183 / 13993003.01904-2018

41. Кондон Д.Ф., Никель Н.П., Андерсон Р., Мирза С., де Хесус Перес В.А. 6-й Всемирный симпозиум по легочной гипертензии: что старое, то новое. F1000Res . 2019; 8: F1000. doi: 10.12688 / f1000research.18811.1

42. Ковач Г., Бергхольд А., Шайдл С., Ольшевски Х.Легочное артериальное давление во время отдыха и упражнений у здоровых субъектов: систематический обзор. Eur Respir J . 2009; 34 (4): 888-894. DOI: 10.1183 / 0