Холангиокарцинома печени: причины, симптомы и лечение в статье хирурга Рудаков В. С.

Холангиокарцинома печени: прогноз, лечение, причины

Онкологический процесс, который поражает эпителиальные клетки желчных путей называется холангиокарцинома печени. На начальных стадиях симптоматика заболевания может быть смазанная, что существенно усложняет постановку правильного диагноза. Это вид рака нечасто встречается, но характеризуется агрессивным течением. Без соответствующих терапевтических мер холангиокарцинома приводит к смерти больного.

Что это такое?

Печень пронизана желчевыводящими каналами, обладающими секреторной и контрактильной функцией. Печеночные каналы объединяются в желчные протоки, которые, в свою очередь, формируют сосуд, проходящий через границы ворот печени. Далее, выводящий путь простилается сквозь поджелудочную и впадает в просвет двенадцатиперстной кишки. Онкологический процесс может образовываться на любом отрезке этого пути. Холангиокарцинома печени формируется после того, как эпителиальные клетки желчных проток начинают бесконтрольно делиться, вследствие чего происходит образование злокачественной опухоли.

Вернуться к оглавлению

Виды патологии

Диагностика болезни проводится в комплексе.

Онкология классифицируется в зависимости от локализации, характера роста и морфологических особенностей. По месту расположения холангиокарцинома бывает:

• Внутрипеченочная. Опухоль распространяется внутри печеночных портальных трактов, характеризуется сосудистой инвазией, то есть метастазирует внутрь печени по лимфатическим протокам. По микроскопическим признакам напоминает аденокарциному.
• Образование Клацкина. Локализуется на стыке желчных проток, выглядит как объединение плотных сероватых узлов, которые крепятся на стенке выводящего пути. Иногда холангиокарцинома прорастает в стенку или имеет сосочки. Образование сверху покрыто соединительной тканью.
• Дистальная. Онкологический процесс развивается на отдаленных частях желчных проток ближе к входу в двенадцатиперстную кишку.

Вернуться к оглавлению

Остальная классификация

По морфологическим признакам выделяют такие виды:

• массивный;
• перипротоков-инфильтрирующий;
• внутрипротоковый.

Классификация по росту опухоли:

• Инфильтративная. Образование прорастает в стенку протоки, может попадать в желчный пузырь.
• Полиповидная. Холангиокарцинома прикрепляется с помощью ножки к стенке выводящих путей.
• Экзофитная. Опухоль через стенку протоки попадает наружу.
• Смешанная. Все проявления объединяются в одном образовании.

Вернуться к оглавлению

Причины формирования

Что именно запускает механизм образования злокачественной опухоли в желчных протоках неизвестно. Врачи выделяют несколько провоцирующих факторов, но такое воздействие может и не привести к формированию патологии. Наиболее вероятные причины:

• Заражение паразитами может спровоцировать болезнь.

  Инфицирование патогенными паразитами. У некоторых больных людей во время диагностических мероприятий был установлен факт заражения такими паразитами, как печеночная двуустка, Opisthorchis viverrini, Clonorchis sinensis или Ascaris lumbricoides.

• Патологии кишечника хронического течения или холестатическая болезнь печени.
• Отравление химическими веществами. Холангиокарцинома может развиться вследствие медицинских процедур, например, после применения рентгеноконтрастного вещества.
• Генетическая предрасположенность к заболеваниям желчевыводящих путей.
• Врожденные отклонения в развитии желчных протоков.

Вернуться к оглавлению

Симптоматика патологии

Злокачественная опухоль постепенно увеличивается в размерах, что приводит к сдавливанию желчевыводящих путей. Застой желчи провоцирует развитие механической желтухи. Это состояние характеризуется окрашиванием в желтый оттенок кожного покрова и глазных яблок. Также больной человек ощущает постоянный зуд по всему телу, который может не прекращаться и ночью. Такие проявления считаются основными признаками онкологического процесса. К второстепенным симптомам относят:

• потемнение урины;
• обесцвечивание каловых масс;
• стремительную потерю веса из-за не усвоения жиров;
• рвотные позывы, иногда рвота;
• тянущие боли в области локализации печени;
• уменьшение потребности в пище.

Иногда злокачественное образование вызывает развитие холангита, то есть воспаление желчных проток. Как следствие этого процесса возникает лихорадка.

Вернуться к оглавлению

Стадии развития

Холангиоцеллюлярный рак печени проходит несколько стадий формирования, которые представлены в таблице согласно с системой TNM:

Вернуться к оглавлению

Диагностика

Дополнительным методом диагностики считают МРТ.

Основной мерой диагностики холангиокарциномы печени является проба на онкомаркеры. При позитивном результате в крови выявляют антигены СЕА и СА 19—9. А также назначают такие дополнительные исследования:

• УЗИ — позволяет определить степень расширенности проток и наличие новообразований.
• ПЭТ — томография, которая дает возможность выявить опухоль небольших размеров.
• ЭРХПГ — определяет непроходимость желчевыводящих путей.
• Биопсия — показывает гистологические особенности опухоли.
• МРТ — дает возможность визуально осмотреть пораженный участок и соседние органы.

Вернуться к оглавлению

Способы лечения

Основной мерой воздействия на патологию является оперативное вмешательство. Паллиативные методы, такие как химиотерапия, облучение применяют после хирургической процедуры или когда операцию невозможно провести по каким-либо причинам. Чаще всего делают такие вмешательства:

• Холедохотомия. Во время операции происходит вскрытие желчного протока и удаление опухоли. Процедуру можно делать только при небольших размерах образования.
• Лобэктомия. Удаляется пораженная анатомическая доля печени.
• Операция Уиппла. Устраняется часть печени, желудка и двенадцатиперстной кишки. А также во время процедуры возможное удаление желчного пузыря, поджелудочной и региональных лимфатических узлов.

Вернуться к оглавлению

Прогноз и меры профилактики

В профилактических целях рекомендуется следить за своим здоровьем, особенно за развивающимися патологиями печени и желчевыводящих путей. А также необходимо регулярно проводить профилактику заражения гельминтами, так как некоторые паразиты могу спровоцировать развитие этого вида онкологии. Прогноз выживания составляет около 14 месяцев. Такая неблагоприятная статистика связана с поздней диагностикой заболевания. Если болезни обнаружена на ранних этапах развития, то выживаемость достигает 5 лет.

виды, причины и симптомы, диагностика, лечение, прогноз

Холангиокарцинома (карцинома или холангиоцеллюлярный рак печени) это злокачественное поражение желчных протоков. Заболевание выявляется редко, но при отсутствии своевременного лечения быстро приводит к летальному исходу.

Что такое холангиокарцинома печени?

Холангиокарцинома развивается в том случае, если раковые клетки оседают на стенках желчных протоков и начинают в них формировать опухоль.

Желчный проток это тонкая трубка, длиной до 12 см, она отходит от печени и соединяет ее с тонкой кишкой.

Основная функция протока – перемещение желчи в кишечник, где она необходима для переваривания поступающей в организм пищи.

Желчный проток подразделяется на несколько частей. Первая часть расположена в самой печени и представляет собой небольшие трубочки, служащие для сбора желчи из клеток органа. Эти канальцы постепенно собираются вместе, образуя уже более крупные протоки, и постепенно преобразуются в два печеночных канала.

Находящиеся в тканях печени протоки принято обозначать как внутрипеченочные. Левый и правый печеночный канал соединяются у выхода из органа вместе и образуют в воротах печени общий желчный проток. Этот проток проходит сквозь толщу поджелудочной железы, где к нему присоединяется и проток этого органа. Затем они как единая трубка выходят в кишку.

Злокачественное новообразование начинает развиваться из мелких эпителиальных клеток желчных протоков.

Раньше холангиокарциномы выставляли, если раком были поражены только внутрипеченочные протоки, но сейчас установлено, что и изменения в других отделов общего протока имеют сходные черты. Поэтому карцинома желчных протоков может начать формироваться в любом их отделе.

Распространенность

Холангиокарциномы согласно последним статистическим данным встречаются в 2% случаев от всех злокачественных поражений организма.

В Северной Америке и Европе этот диагноз выставляется не больше чем двум людям на сто тысяч населения. В странах Дальнего Востока, к которым относят Японию, Корею, Китай, карцинома желчных протоков обнаруживается в 20% случаев от всех случаев рака. Связано это с распространением в этих странах паразитарных поражений печени.

Рак желчных протоков является заболеванием, широко распространенным среди пожилых людей. Средний возраст заболевших от 50 и до 70 лет, подвержены болезни больше мужчины. За последние три десятилетия отмечается увеличение частоты холангиокарцином, диагноз часто выставляется и людям, достигшим 45 лет.

Связывают это, прежде всего с возрастанием провоцирующих факторов и с использованием современных методов обследования структур печени.

Классификация

Принято использовать несколько классификаций холангиокарцином. По локализации рак этого вида подразделяют на:

• Внутрипеченочную холангиокарциному. Злокачественная опухоль начинает формироваться в мельчайших канальцах желчных протоков, находящихся в тканях печени. Сходен этот вид рака с гепатоцеллюлярной карциномой, поражающей клетки печени. Лечение этих двух раковых поражений органа практически идентичное. Внутрипеченочная холангиокарцинома выявляется в одном из 10 случаев этого вида рака.
• Внутригрудную холангиокарциному. Опухоль начинается там, где соединяются два печеночных протока в один общий, то есть в воротах печени. Эта форма новообразования может встречаться в медицине и под названием опухоль Клацкина. Считается наиболее распространенной, возникает в 6-7 случаев из 10 при поражении злокачественными клетками желчных протоков.
• Дистальную холангиокарциному. Злокачественному перерождению подвергается дистальный отдел протока, то есть та его часть, которая находится ближе всего к тонкой кишке. Считается внепеченочным новообразованием и выявляется в 2 из 10 случаев холангиокарцином.

По макроскопической структуре разделяют внутрипеченочный рак на три вида, это:

• Массивный.
• Перипротоков-инфильтрирующий.
• Внутрипротоковый.

По характеру своего роста холангиокарцинома бывает:

• Инфильтративной. Характеризуется прорастанием в стенки пузыря и в окружающие ткани.
• Полиповидной. Опухоль растет в просвет протоков и прикрепляется к их стенкам посредством тонкой ножки.
• Экзофитной. Рост опухоли происходит из внутренней части протока во внешнюю.
• Смешанной. Это форма холангиокарцинома имеет признаки всех трех вышеперечисленных.

Причины

По каким причинам точно развивается рак желчных протоков не установлено. У некоторых пациентов с этим диагнозом выявляется влияние провоцирующих факторов, у других в этом плане не отмечается никаких изменений.

К наиболее вероятным этиологическим причинам карцином желчных протоков относят:

• Заражение паразитарными инфекциями. Большинство больных в Юго-Восточной Азии в анамнезе имеют инфекции, развивающиеся при заражении печеночной двуусткой. Риск развития холангиокарцином повышается при заражении такими паразитами как Opisthorchis viverrini, Clonorchis sinensis, Ascaris lumbricoides.
• Склерозирующий холангит и хронически протекающие заболевания кишечника, к которым в первую очередь относят язвенный колит, болезнь Крона.
• Воздействие химикатов. Рак протоков может возникнуть спустя несколько лет после введения в организм рентгеноконтрастного вещества – диоксида тория. Отмечается негативное влияние на ткани печени химических веществ, используемых в деревоперерабатывающей и резиновой отраслях производства, авиастроении.
• Наследственные патологии билиарного тракта, к ним относят болезнь Кароли, кисту желчного протока.
• Врожденные аномалии развития протоков.

В настоящее время установлено, что камни желчного пузыря, цирроз печени и вирусные гепатиты не повышают риск возникновения холангиокарцином.

Симптомы

Так как желчные протоки по своим размерам достаточно небольшие, то растущая опухоль быстро вызывает их обструкцию, то есть сдавление.

И именно это влияет на появление первых симптомов холангиокарциномы – отмечается развитие желтушности кожи и слизистых оболочек, возникает кожный зуд.

Больной может обратить внимание на изменение цвета кала – он становится светлым, а моча соответственно темной. При поражении протоков нарушается и отток желчи в кишечник, что становится в свою очередь причиной не полного усвоения жиров.

Это изменение, а также отсутствие аппетита, рвота и интоксикация приводят к заметному снижению веса. Боли в правом подреберье возникают уже на поздних стадиях холангиокарциномы.

На фоне рака желчных протоков происходит и воспаление желчных протоков – холангит. Проявляется это повышением температуры, лихорадочным синдромом.

Если новообразование растет уже на фоне склерозирующего холангита, то пациенты отмечают ухудшение уже привычного им при болезни самочувствия. То есть усиливается зуд, боль, нарастает желтушность, появляется слабость, подташнивание, уменьшается аппетит.

Стадии развития

Для определения стадии холангиокарциномы онкологами принято использовать систему TNM. В этой классификации T обозначает глубину прорастания раковой опухоли, N – наличие метастазов в региональных лимфоузлах, M – метастазирование отдаленных органов.

Степень распространения рака:

• Tx – глубину формирующейся опухоли нет возможности определить;
• T0 – нет признаков, характерных для опухоли этого вида;
• Tis – опухоль находится только на месте ее формирования;
• T1 – новообразование находится в пределах желчных протоков, отмечается его прорастание в гладкие мышцы и фиброзный слой.
• T2a – выявляется рост опухоли за желчные протоки и рядом расположенные с ними ткани;
• T2b – новообразование захватывает близлежащие к нему ткани печени;
• T3 – опухоль распространяется на печеночные артерии и воротную вену;
• T4 – опухоль полностью прорастает печеночные протоки и переходит на ближайшие к органу кровеносные сосуды.

Степень вовлечения в раковый процесс лимфоузлов:

• Nx – степень вовлечения регионарных лимфоузлов в раковый процесс оценить нет возможности;
• N0 – метастазы в лимфоузлах отсутствуют;
• N1 – обнаруживаются метастазы в лимфоузлах, расположенных вдоль протоков, вен и артерий брюшной полости;
• N2 – раковым процессом поражаются лимфоузлы, расположенные вдоль чревной или верхних мезентеральных артерий.

Оценка метастазирования:

• Mx – возможности определить отдаленные метастазы нет;
• M0 – метастазы не выявлены;
• M1 – определены метастазы в отдаленно находящихся органах.

Согласно этой системе определения рака холангиокарцинома имеет следующие стадии:

• Стадия 0 — Tx N0 M0.
• Стадия I — T1 N0 M0.
• Стадия II — T2 N0 M0.
• Стадия III- T1-2 N1-2 M0.
• Стадия IVa — T3 N0-2 M0.
• Стадия IVb — T1-3 N0-2 M1.

Диагностика

Пациенту при подозрении на рак желчных протоков назначают ряд стандартных обследований:

• УЗИ – обследование показывает расширенные желчные протоки и новообразования в печени.
• КТ и МРТ
• ПЭТ. Этот вид томографии определяет опухоли даже до 1 см в диаметре.
• Эндоскопическую ретроградную панкреатохолецистографию (ЭРХПГ). При этом обследовании вводится контрастное вещество, позволяющее на сделанном снимке обнаружить обструкцию протоков и новообразования в них.
• Биопсию.

Анализы на онкомаркеры при холангиокарциноме показывают наличие антигена СЕА и СА 19-9.

Лечение рака желчных протоков

Эффективное лечение холангиокарциномы возможно на ранней стадии при помощи проведения операции. Но, к сожалению, рак этого вида на начальных этапах обнаруживается только случайно.

С целью облегчения самочувствия используются паллиативные методы лечения – стентирование желчных путей, химиотерапия, лучевое облучение.

Если нет возможности сделать радикальную операцию и прибегнуть к трансплантации органа, то прибегают к использованию эндопротезов и избавляют больного от закупорки желчных протоков. Это положительно сказывается на общем самочувствии, купирует зуд и уменьшает риск развития гнойного воспаления протоков.

Прогноз и профилактика холангиоцеллюлярного рака печени

Для холангиокарциномы печени характерен медленный рост. Средняя выживаемость пациентов с этим диагнозом – 14 месяцев, но достигает и 5 лет. Если имеется внепеченочная холангиокарцинома, то проведение операции позволяет добиться хороших результатов лечения, что значительно продлевает жизнь.

Неблагоприятный прогноз выставляется, если диагностируется неоперабельная опухоль и отдаленные метастазы. При таких нарушениях возможно проведение только паллиативного лечения, но даже оно продлевает жизнь всего на несколько недель.

Отдаленные метастазы при раковом поражении желчных протоков появляются поздно, поэтому не являются основной причиной смерти пациента.

Летальный исход в большинстве случаев возникает по причине следующих осложнений:

• Биллиарного цирроза печени, возникающего из-за нарушений отхождения желчи.
• Абсцессов, развивающихся из-за внутрипеченочных инфекций.
• Общего истощения организма.
• Сепсиса.

Профилактика предотвращения развития холангиокарциномы заключается в своевременном лечении паразитарных и воспалительных болезней печени. Необходимо и свести к минимуму воздействие химических веществ с канцерогенной активностью на организм.

Видео о том, как можно заразиться холангиокарциномой:

Холангиокарцинома — симптомы, лечение и прогноз

Редкое заболевание, чаще со смертельным исходом, поражающее протоки желчного пузыря, называется холангиокарцинома. Чаще всего заболевание поражает те части желчных протоков, которые расположены вне органа. В очень редких случаях рак может сформироваться во внутрипеченочных протоках. В таком случае холангиокарцинома печени имеет более негативные прогнозы.

Что такое холангиокарцинома

Холангиокарцинома (холангиогенный рак, холангиоцеллюлярный рак печени или опухоль Клацкина) встречается у 1-2 людей из 100000 населения планеты в год, но уровень частоты диагностирования постоянно растет.

Ведущие клиники в Израиле

Изначально к этому типу заболевания относили только новообразования внутрипеченочных желчных протоков. Позже, принимая во внимание общность происхождения, стали причислять воротные и дистальные внепеченочные новообразования желчных протоков. В некоторых источниках к холангиоцеллюлярной карциноме относят также новообразования желчного пузыря (как исключение из правил). Холангиокарциному относят к опухолям билиарной зоны.

По гистологии холангиоцеллюлярный рак в большинстве случаев относят к аденокарциномам (т.е. развивающимся из железистой ткани) с разной степенью дифференцировки (в основном — высокодифференцированной). Кроме этого, могут наблюдаться перстневидноклеточные, аденосквамозные, муцинозные, плоскоклеточные, анапластические опухоли. По своему строению холангиокарцинома является плотной, железистого строения опухолью белого оттенка.

Холангиокарцинома составляет приблизительно 3% от всех злокачественных новообразований ЖКТ. По Мкб 10 заболевание имеет код C22.1.

Видео по теме:

Группы риска и факторы возникновения холангиокарциномы

Холангиоцеллюлярный рак считается болезнью пожилых, максимальное количество заболевших наблюдается в возрастной категории 50-70 лет.

Холангиоцеллюлярный рак чаще диагностируется у мужчин, чем у женщин, что связывают с более частым наличием у них первичного склерозирующего холангита, являющегося одним из факторов риска при формировании холангиокарцином.

Факторы, которые способны спровоцировать развитие холангиокарциномы:

• для жителей Северной Америки и Европы основным фактором риска считается первичный склерозирующий холангит, часто встречающийся с неспецифическим язвенным колитом. К прочим хроническим или врожденным болезням желчевыводящих путей, которые могут увеличивать риск формирования холангиокарциномы, относят: болезнь Кароли и кисту общего желчного протока, билиодигестивные анастомозы, аденому, множественный папилломатоз.
• для стран Юго-Восточной Азии и Дальнего Востока основным фактором риска появления холангиокарциномы считаются инвазии печеночных сосальщиков.

К другим провоцирующим факторам относят: болезнь Крона, влияние торотраста (диоксида тория), ранее применявшегося рентгеноконтрастного вещества, синдром Линча, курение. Есть предположение о связи заболевания с вирусными гепатитами B или С хронического течения.

Предполагаются, что опухоли развиваются из-за травмирования эпителиальных клеток желчевыводящих путей (токсического или механического).

Также замечена высокая частота появления данного вида рака у больных, страдающих от клонорхоза – болезни, спровоцированной китайской двуусткой. Это заболевание получило распространение в азиатских странах, включая Китай, Корею, Вьетнам, Тайвань, дальневосточную Россию.

Хотите узнать стоимость лечения рака за рубежом?

Рассчитать стоимость лечения

* Получив данные о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Классификация

Холангиокарциному можно классифицировать по месту расположения, структурному строению и стадиям развития.

Согласно классификации H. Bismuth (Бисмута) холангиокарциному можно разделить на 4 типа:

1 тип – опухоль находится в общем печеночном (или желчном) протоке и не распространяется на сочленение правого и левого протоков печени.

2 тип – поражению подвержен конфлюенс желчных протоков, а сама опухоль находится рядом с местом сочленения долевых протоков.

3 тип — делится на подтипы 3а и 3в. Для типа 3а характерно поражение опухолью места сочленения обоих печеночных протоков и распространение на правый печеночный проток. При типе 3в при тех же условиях распространение переходит на левый печеночный проток.

4 тип характеризуется распространением новообразования на оба печеночных протока, сегментарные протоки, или же развитие опухоли происходит мультифокально.

Также, по локализации холангиоцеллюлярный рак подразделяют на следующие типы:

• внутрипеченочные (периферические) холангиокарциномы, которые развиваются из желчных протоков печени. Такие опухоли находятся в толще ткани печени и занимают второе место по частоте возникновения среди первичных новообразований печени после гепатоцеллюлярного рака.
• внепеченочные холангиокарциномы, которые берут начало своего развития из внепеченочных желчных путей, которые также можно разделить на:
• проксимальные (опухоли Клацкина, воротные, гилусные) холангиокарциномы, находящиеся в районе конфлюенса. Это самое частое местоположение холангиоцеллюлярного рака.
• дистальные холангиокарциномы, берущие начало из педиулярной или интрапанктератической области желчных протоков. В свою очередь, эту группу опухолей можно разделить на дистальные (интрапанкреатические) холангиокарциномы и срединные (педикулярные) — такое разделение мало оправдано из-за отсутствия различий в тактике ведения лечения и прогноза.

Отмечаются случаи мультифокального роста опухоли.

По структуре различают три вида опухолей:

• массивный, он встречается наиболее часто;
• перипротоков-инфильтрирующий;
• внутрипротоковый, который характеризуется наличием папиллярного роста или развитием опухолевого тромба.

Этот тип рака по характеру развития подразделяют на:

• инфильтративный — характеризуется диффузным развитием;
• полиповидный — развивается в просвет протоков, обычно имеет тонкую ножку;
• экзофитный — прорастает на наружную сторону желчных протоков;
• смешанный — имеет характеристики всех вышеуказанных типов.

Также для классификации применяют систематизацию по TNM, где T (tumor) определяет степень прорастания рака, N (nodulus) – присутствие или отсутствие в региональных лимфатических узлах метастазов, M (metastasis) – присутствие или отсутствие метастаз отдаленной локализации.

Симптомы заболевания

Первые симптомы часто связаны с непроходимостью желчных протоков. Также можно отметить обесцвечивание каловых масс, пожелтение кожи, зуд, потемнение мочи. Из-за сбоя в процессе усвоения жиров больные могут страдать потерей веса. Также потерю веса связывают с раковой интоксикацией, потерей аппетита, тошнотой и рвотой.

Поздние стадии заболевания характеризуются наличием болевых ощущений в правом подреберье.

Для холангиокарциномы свойственно осложнение холангитом (воспалением желчных протоков). У пациентов могут появиться симптомы лихорадки и подняться температура. При возникновении опухоли на фоне склеротических процессов или при наличии желчнокаменной болезни, может наблюдаться ухудшение состояния пациента – происходит усиление болей, появляется желтушность, тошнота, зуд, снижение аппетита, слабость.

Симптомы заболевания немного отличаются в зависимости от месторасположения опухоли, они могут включать:

• механическую желтуху. Самый частый признак, появляющийся на начальной (или поздней стадии), в зависимости от месторасположения опухолевого участка. На поздних стадиях заболевания желтуха часто возникает при перихилярных или внутрипеченочных опухолях;
• потемневшую мочу и обесцветившийся стул;
• зуд, который вызывается желтухой или самим раковым заболеванием. Зуд часто предшествует желтухе, но может быть первичным симптомом болезни;
• болевые ощущения в животе, которые могут иррадиировать в спину. Боль усиливается по мере развития рака.

К дополнительным и редким симптомам относят рост селезенки, желчного пузыря или печени, могут наблюдаться повышенное чувство усталости, лихорадка, озноб.

Диагностика заболевания

Для диагностирования заболевания после личного осмотра пациента и изучения анамнеза заболевания применяют следующие лабораторные и инструментальные методы:

• биохимические пробы печени. Они располагают информацией об уровне нарушений функций органа, но не дают возможности сделать точное диагностирование холангиокарциномы.
• анализ крови. Он выявляет повышение билирубина.
• анализ крови на онкомаркеры.

Инструментальные методы считаются более информативными:

• допплерометрия печеночных сосудов. Она показывает изменения в кровотоке, которые говорят о присутствии опухоли, но опухоли маленького размера обычно не визуализируются.
• УЗИ желчного пузыря и печени. На УЗИ выявляются новообразования большой величины и такие признаки холангиокарциномы, как расширение протоков на некоторых участках.
• КТ желчевыводящих путей более информативна. Она способствует выявлению увеличенного объема лимфатических узлов, визуализирует опухоли малой величины.
• МСКТ органов брюшины помогает определять стадию обструкции желчных путей.
• ПЭТ позволяет обнаружить опухоли узлового вида размером менее 1 см, но не способна выявить холангиокарциному инфильтрационной формы.

Для уточнения диагноза применяют и рентгенографические способы обследования, такие, как эндоскопическая ретроградная холецистография. Она делается для определения места обструкции, аномальных трансформаций в зоне Фатерова сосочка. С помощью этого метода берется материал для гистологического исследования.

Чрескожная чреспеченочная холангиография чаще делается перед хирургическим вмешательством. Она способна определить холангиокарциному в районе бифуркации общего желчного протока.

Самым информативным методом исследования считается МРТ желчных путей и печени. Метод относится к неинвазивным и не нуждается в ведения контраста, а значит, довольно безопасный. МРТ печени помогает визуализировать сосудистые структуры и желчные протоки в объемном изображении, обнаружить опухоли малой величины, адекватно оценить уровень поражения, выбрать операционную тактику и дать прогноз заболевания для пациента.

Так как симптоматика холангиокарциномы не является специфичной, то постановка диагноза только на основании анамнеза и осмотра практически невозможна. Заболевание рекомендуется дифференцировать с циррозом печени, лептоспирозом, склеротическими процессами или камнями в желчном пузыре, острыми вирусными гепатитами, холангитом, раком головки поджелудочной железы.

Не тратьте время на бесполезный поиск неточной цены на лечение рака

Сообщите мне точные цены

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Лечение заболевания

Основным методом лечения холангиокарциномы считается оперативное вмешательство, хотя его выполнение показано не во всех случаях. Холедохотомия проводится при небольших размерах опухоли и до прорастания ее в стенки желчных протоков. В запущенных ситуациях выполняется резекция части печени (лобэктомия). При большом размере новообразования с поражением близлежащих структур требуется радикальное вмешательство – выполняется операция Уиппла, которая подразумевает удаление части печени, некоторых отделов желудка, желчного пузыря с протоками и регионарных лимфатических узлов.

Консервативное лечение холангиокарциномы проводится в случае невозможности проведения операции (паллиативная терапия) или после проведения хирургического вмешательства. Консервативная терапия состоит из химио- и лучевой терапии. Для химиотерапии обычно применяют «5-фторурацил». Проводят курсы лечения с «Цисплатином», «Гемцитабином».

Схема лечения назначается с учетом размера опухоли, ее местоположения, общего состояния здоровья, степени распространенности новообразования в другие ткани и органы.

Если лечение рака невозможно, то пациенту проводят операцию по терапии заблокированных желчных протоков, для облегчения некоторых болезненных симптомов.

Прогноз выживания

Прогноз при холангиокарциноме довольно неблагоприятный. В среднем продолжительность жизни больных составляет 14 месяцев. Если рак выявлен на ранних стадиях, без метастазов, получившие лечение пациенты могут прожить до 3-5 лет. До 40 % пациентов, у которых была удалена опухоль, живут 5 и более лет. Прогноз, как правило, улучшается, если у больного не диагностируется хцр с внутриорганным поражением.

Из-за трудной диагностики, в связи с практическим отсутствием симптоматики на начальной стадии, заболевание диагностируют на ранних стадиях редко, что ухудшает прогнозы при лечении. Почти у 90 % больных с холангиокарциномой возникают метастазы, и хирургическое вмешательство им не проводят из-за отсутствия положительных результатов.

Если есть возможность полного удаления, то шансы на полное излечение значительно повышаются.

Видео по теме:

Профилактика заболевания

Основа профилактики холангиокарциномы и снижение риска рецидива заболевания, – это адекватное лечение заболеваний, которые способствуют злокачественному перерождению, — гельминтозы, склеротические процессы, камни в желчном пузыре, воспалительные заболевания толстого кишечника хронического течения, а также регулярный профилактический осмотр у специалиста.

Холангиокарцинома печени и жёлчных протоков: лечение в ★Израиле★

Холангиокарцинома, или рак желчных протоков, встречается очень редко. Точные показатели частоты обнаружения этой патологии не поддаются вычислению, так как постановка правильного диагноза представляет собой сложную задачу.

В прошлом злокачественные новообразования желчных протоков, расположенных внутри печени, считались первичными опухолями печени – как и гепатоцеллюлярные карциномы. Опухоли желчных протоков, расположенных вне печени, входили в группу онкологических заболеваний желчного пузыря. С тех пор классификация рака желчевыводящих путей изменилась, и врачи Израиля стали различать внутрипеченочные и внепеченочные (перипортальные и дистальные) опухоли желчных протоков.

Навигация по статье

Приблизительно 50% холангиокарцином образуется в перипортальных желчных протоках; 40% вырастают в дистальных внепеченочных областях; 10% возникают внутри печени.

Большинство опухолей желчевыводящих путей являются мультифокальными. Как правило, опухоль невозможно удалить целиком, поэтому многие новообразования желчных путей считаются неизлечимыми. Такие паллиативные меры, как хирургическая резекция, лучевая терапия (брахитерапия или дистанционная радиотерапия) или стентирование, обеспечивают нормальный ток желчи и улучшают качество жизни.

Анатомия

Система желчевыводящих путей состоит из сети протоков, выводящих желчь из печени в тонкий кишечник. Классификация желчных путей основана на их анатомическом расположении. Желчь, вырабатываемая печенью, играет важную роль в усвоении жиров.

Обратитесь в Ассоциацию Врачей Израиля, чтобы узнать точную цену на диагностику и лечение холангиокарциномы в израильских клиниках. Информация предоставляется бесплатно в течение 1 дня.

Внутрипеченочный желчный проток

Желчные протоки, расположенные внутри печени, называются внутрипеченочными. Опухоли внутрипеченочных желчных протоков образуются в маленьких желчных канальцах или в крупных внутрипеченочных протоках, расположенных на участке раздвоения правого и левого печеночного протока. Такие опухоли называются внутрипеченочными холангиокарциномами.

Внепеченочный желчный проток

Желчные протоки, расположенные вне печени, называются внепеченочными желчными протоками. К ним относятся фрагменты правого и левого печеночных протоков, расположенные вне печени, а также общий печеночный проток и общий желчный проток. Внепеченочные желчные протоки разделяют на перипортальные (перихиларные) и дистальные.

• Перипортальная (перихиларная) область. Ворота печени – это область, в которой правый и левый печеночные протоки выходят из печени и соединяются, образуя общий печеночный проток, расположенный рядом с основанием пузырного протока. Злокачественные новообразования в этой области называют перихиларными холангиокарциномами, или опухолями Клацкина.
• Дистальная внепеченочная область. Здесь расположен общий желчный проток, соединяющийся с тонким кишечником. Опухоли этой области называются внепеченочными холангиокарциномами.

Заведующий онкологическим департаментом МЦ Ихилов-Сураски

Факторы риска заболевания холангиокарциномой

Рак желчных протоков чаще встречается у людей с историей первичного склерозирующего холангита, хронического язвенного колита, кист общего желчного протока или заражения печеночным паразитом под названием «печеночная двуустка».

Какие симптомы и признаки холангиокарциномы

Рост опухолей дистальных и перипортальных внепеченочных желчных протоков часто приводит к обструкции, для которой характерны следующие симптомы:

• желтуха;
• потеря веса;
• боль в животе;
• повышение температуры тела;
• зуд кожи (прурит).

Рак внутрипеченочных желчных протоков прогрессирует сравнительно медленно и не имеет очевидных клинических отличий от печеночных метастазов.

Президент общества онкологов и радиотерапевтов Израиля

Диагностика и определение стадии заболевания

Израильские врачи ставят диагноз по результатам лабораторных анализов и радиографических визуализирующих исследований. К методам диагностики рака желчных протоков относятся:

• печеночные пробы и другие лабораторные анализы;
• УЗИ органов брюшной полости;
• компьютерная томография;
• магнитно-резонансная томография;
• магнитно-резонансная холангиопанкреатография.

Результаты этих исследований указывают на степень распространения первичной опухоли и помогают установить наличие или отсутствие отдаленных метастазов.

Если у пациента нет противопоказаний к хирургическому вмешательству, а опухоль можно полностью удалить хирургическим методом, врач назначает эксплоративную операцию. Патологическое исследование резецированного образца позволяет определить стадию заболевания.

Заведующий подразделением радиотерапии частной клиники Ассута

Холангиокарцинома: прогноз

Прогноз частично зависит от анатомического расположения опухоли, определяющего ее резектабельность. Так как опухоли желчных протоков находятся вблизи крупных кровеносных сосудов и часто врастают в ткани печени, хирургическая резекция может оказаться невыполнимой. Тотальная резекция возможна в 25-30% случаев при условии, что опухоль образовалась в дистальном желчном протоке. Чем ближе опухоль желчных протоков находится к печени, тем меньше вероятность того, что ее можно удалить хирургическим методом.

Расскажите русскоязычному консультанту Ассоциации Врачей Израиля свою историю болезни. После медицинского консилиума он сможет предоставить индивидуальный план лечения.

Кроме того, прогноз для пациентов с внутрипеченочными холангиокарциномами ухудшается при наличии следующих факторов:

• личная история первичного склерозирующего холангита;
• повышенный уровень ракового антигена CA 19-9;
• перидуктальная опухолевая инфильтрация;
• признаки инвазии печеночных вен.

Методы лечения холангиокарциномы

Полная резекция с отрицательным хирургическим краем остается единственным шансом на излечение рака желчных протоков. Наличие пораженных лимфоузлов и периневральная инвазия являются существенными неблагоприятными прогностическими факторами при локализованных, резектабельных внепеченочных и внутрипеченочных опухолях.

К сожалению, многие пациенты с болезнью неоперабельной. Дополнительные лечебные мероприятия при холангиокарциноме могут быть:

• Стентирование
• Фотодинамическая терапия
• Лучевая терапия
• Химиотерапия

Установка Стента

Стенты могут быть установлены с помощью эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии (ЭРХПГ) или чрескожной чреспеченочной холангиографии (ЧЧХ) для облегчения обструкции желчевыводящих путей. Стентирование может облегчить зуд и улучшить качество жизни.

Стенты обычно используются, если опухоль не поддается лечению или если пациент не является кандидатом на хирургическое вмешательство.

Можно использовать как пластиковые, так и металлические стенты. Пластиковые стенты обычно окклюзируются через 3 месяца и требуют замены. Металлические стенты стоят дороже, но расширяются до большего диаметра и, как правило, работают дольше.

Ведущий специалист в отделении онкологии клиники Сорока

Фотодинамическая терапия

Фотодинамическая терапия (ФДТ) — это экспериментальная местная терапия рака, уже применяемая в Израиле для лечения других злокачественных новообразований желудочно-кишечного тракта. ФДТ представляет собой двухэтапный процесс: первый этап — внутривенное введение фотосенсибилизатора; второй этап — активация световым освещением на соответствующей длине волны.

ФДТ эффективна в восстановлении билиарного дренажа и улучшении качества жизни пациентов с нерезектабельными диссеминированными холангиокарциномами.

Лучевая терапия

Адъювантная и предоперационная лучевая терапия используется для уменьшения опухолей в попытке сделать их резектабельными. Эта терапия проводится в израильских клиниках с одновременной химиотерапией и без нее в качестве лучевого сенсибилизатора.

Для холангиокарциномы используются специальные лучевые методы, такие как внутрипросветная брахитерапия и наружно-лучевая терапия во время операции.

Химиотерапия

Чаще всего химиотерапия назначается в низких дозах, чтобы действовать как радиационный сенсибилизатор во время 4-5 — недельного курса внешней лучевой терапии. Также была проведена оценка первичной химиотерапии, включающей гемцитабин и цисплатин в качестве химиотерапии первой линии при неоперабельном раке желчевыводящих путей. Однако химиотерапевтические агенты, используемые без лучевой терапии или хирургического вмешательства, по-видимому, не обеспечивают никакого местного контроля или значимого преимущества.

Работает в клинике Ассута и преподает в школе медсестер при больнице Каплан

Таргетная терапия

В апреле 2020 года врачи одобрили препарат Пемигатиниб для нерезектабельной, местнораспространенной или метастатической холангиокарциномы.

Хирургическая помощь

Полная хирургическая резекция — это единственная терапия, которая дает шанс на полное излечение. К сожалению, только 10% пациентов имеют раннюю стадию заболевания и являются кандидатами на проведение лечебной резекции. Внутрипеченочные опухоли и опухоли Клацкина требуют резекции печени, что может не подходить для пожилых пациентов.

Ортотопическая трансплантация печени рассматривается для некоторых пациентов с проксимальными опухолями, которые не являются кандидатами на резекцию из-за степени распространения опухоли в печени.

Ассоциация Врачей Израиля предоставляет вам возможность бесплатно записаться на диагностику и лечение холангиокарциномы в Израиле, заполнив форму ниже.

Холангиокарцинома печени Скорая онкопомощь Ставим дренаж стент

 Диагноз холангиокарцинома печени является патологией желчных путей, способной проявляться во всех отделах билиарного тракта. Холангиокарцинома печени часто выявляется в области внепеченочных желчных путей.

 Для холангиокарциномы печени характерно медленное разрастание, а также инфильтрация опухоли в желчных путях. Холангиокарцинома печени локально мигрирует в печень, печеночные ворота и регионарные лимфоузлы. Заболевание чаще всего диагностируют в дальневосточных странах (это объясняется наличием там паразитарных гельминтозов).

Строение холангиокарциномы

 При микроскопическом обследовании холангиокарцинома имеет вид опухолевидного образования, затрагивающего части желчных протоков. Внешне болезнетворный очаг имеет белесоватый оттенок, плотную структуру.

 Как правило, холангиокарциному трудно отличить от склерозирующего холангита. Большинство очагов относится к папиллярному либо скиррозному виду, присутствует фиброз, затрудняющий диагностирование.

 Холангиокарцинома печени формируется внутри дистальных отделов общего желчного протока (примерно треть случаев), внутри общего пузырного либо печеночного протока (также треть случаев), в правом или левом печеночном протоке.

 Повреждения соединительной зоны правого и левого желчных протоков именуют опухолью Клацкина. Этот тип онкопатологии метастазирует внутрь регионарных лимфатических узлов (около 16% случаев) или в печень (до 10% диагнозов).

 В силу малого диаметра протоков показатели их обструкции проявляются даже при небольших габаритах первичной опухоли. Наблюдается выраженная желтуха, человек теряет аппетит и вес, мучается от кожного зуда, болевого синдрома в верхней правой части живота.

 Изначально формируется желтуха, потом проявляется зуд; однако при наличии первичного склерозирующего холангита зуд идет на первом месте. Но такие симптомы считаются ориентировочными, т.к. желтуха способна возникать раньше на фоне онкологии поджелудочной железы либо ампулы фатерова сосочка.

Осложнения

• инфицирование желчных путей на фоне их обструкции;

• печеночный цирроз (до 20% случаев), способный развиваться после обструкции билиарного тракта новообразованием.

Диагностирование заболевания

 В целях выявления холангиокарциномы печени задействуют чрескожную печеночную холангиографию, ЭРХПГ, а также УЗИ.

 Сложность диагностирования состоит в том, что онкоклетки трудно выявить в печеночном биоптате (даже при условии внутрипеченочной локализации очага). Сведения, получаемые благодаря щеточной биопсии и цитологическому обследованию (которые проводятся при ЭРПХГ), сложно интерпретировать. Поэтому для точной диагностики задействуют КТ.

 В ситуациях с распространенной холангиокарциномой печени, при которой клиническая картина схожа с первичным склерозирующим холангитом, болезнь выявляют только с помощью наблюдения, длящегося несколько недель.

 Распространенная опухоль печени характеризуется прогрессивным протеканием (что отличает ее от склерозирующего холангита, протекающего медленно). Кровяные анализы показывают наличие холестаза. Присутствие гепатомы исключают при получении отрицательных результатов теста Абелева-Татаринова на альфа-фетопротеин.

Оперативное устранение патологии

 Полное удаление – это единственный тип операции, способный избавить от патологии. Однако есть один печальный момент: обычно патологию выявляют слишком поздно, и операцию разрешают лишь в 33% случаев.

 Опухоль Клацкина так называемую внутрипеченочную холангиокарциному, устраняют путем пересадки печени. При наличии желчной обструкции зачастую применяют обходные оперативные вмешательства. 

  Химиотерапию задействуют в целях уменьшения патологического очага для его последующей резекции. Консервативные методики (химиотерапия, стентирование) дают паллиативный эффект, проявляющийся в облегчении состояния и в увеличении длительности жизни.

Прогнозы

 В большинстве случаев, средняя выживаемость людей составляет 14 месяцев; в определенных случаях пациент дотягивает до 3-летнего барьера; а вот до 5-летней отметки доживают крайне редко.

 Полная резекция внепеченочных онкоочагов позволяет добиваться довольно хороших показателей выживаемости. Менее утешительные прогнозы даются при наличии внутрипеченочной холангиокарциномы. Наиболее негативный прогноз присутствует в случаях когда диагностируют неоперабельные опухоли.

 Метастазы, (здесь допускается лишь проведение дренирования билиарного тракта, являющегося паллиативной мерой). В подобных ситуациях длительность жизни мала (как правило, больной проживает несколько месяцев). Процесс отделенного метастазирования при онкологии общего желчного протока зачастую начинается поздно, поэтому его не принято считать прямой причиной смерти.

Холангиокарцинома

Холангиокарцинома — это злокачественная опухоль развивающаяся из эпителиальных клеток желчных протоков. Занимая до 20% всех первичных опухолей печени, холангиокарцинома имеет высокую смертность и плохой прогноз. Является второй по распространенности опухолью после гепатоцеллюлярной карциномы.

Клиническая картина

Клиническая картина обычно ограничивается безболезненной желтухой.

Классификация

Холангиокарциномы в зависимости от локализации подразделяют на внепеченочные и внутрипечоночные. Внутрепеченочные холангиокарциномы, в свою очередь, подразделяют на периферические или опухоли ворот печени. В литературе по хирургии опухоли дистальнее вторичной бифуркации левого или правого печеночных протоков считаются периферическими холангиокарциномами, в то время как поражение в правом и левом протоках или в области бифуркации считаются опухолью ворот (опухоль Клацкина). Все три типа холангиокарцином — внепеченочная, периферическая внутрипеченочная, и воротная внутрипеченочная — традиционно считаются разными клиническими сущностями с различными характерными признаками при визуализации и различной тактикой лечения.

Группой по изучению рака печени (Liver Cancer Study Group of Japan) было предложено иное деление внутрипеченочных холангиокарцином, в зависимости от макроскопической картины выделяют три типа: узловая (mass-forming), околопротоковая / перидуктальная инфильтрация (periductal infiltrating), и внутрипротоковая опухоль (intraductal).

Узловая опухоль является классическим вариантом внутрипеченочной холангиокарциномы, которая проявляется в виде низкоплотного крупного четко отграниченного образования печени с дольчатыми границами и кольцевидным контрастным усилением на периферии как при компьютерной томографии так и при магнитно резонансной томографии. Перидуктальная внутрипеченочная холангиокарцинома чаще встречается в области ворот. Она почти идентична инфильтративной внепеченочной холангиокарциноме на макропрепаратах и при лучевых исследованиях.
Внутрипеченочная внутрипротоковая холангиокарцинома морфологических соответствует папиллярной холангиокарциноме в крупных желчных протоках в области ворот и внепеченочно.

Ниже мы будем придерживаться только терминологии Группы по изучению рака печени.

Диагностика

Хотя КТ позовляет лучше оценит отношение опухоли к анатомическим структурам (напр. выявить инвазию сосудов или внепеченочно распространение) и более аккуранто стадировать заболевание, при МРТ опухоль имеет более выраженное контрастное усиление что позволяет оценить изменения паренхимы печени на периферии опухоли. Однако обе модальности одинаково эффективны в выявлении и постановке правильного диагноза.

Ультразвуковая диагностика

Узловая холангиокарцинома: опухоль визуализируется в виде однородного образования промежуточной эхогенности с гипоэхогенным гало по периферии возникающим в результате компрессии паренхимы печени. Образование ограниченно от неизмененной паренхимы и имеет неровные границы, часто присутствует ретракция капсулы [2], что является отличительным признаком холангиокарциномы, позволяя дифференцировать её от других опухолей печени.

Перидуктальная инфильтрация: для данного типа типично изменение диаметра пораженных протоков в виде сужения или расширения, без четко визуализируемой опухолевой массы.

Внутрипротоковая опухоль: характеризуется изменением диаметра желчных протоков в виде эктазии с или без видимой опухоли. Опухоль может визуализироваться в виде гиперэхогенного (по отношению к паренхиме печени) полиповидного образования [2].

Компьютерная томография

Узловая холангиокарцинома: на нативных изображениях  имеет гомогенно сниженную плотность, характеризуется неоднородным и незначительным контрастным усилением на периферии опухоли, но контрастное усиление постепенно увеличивается по направлению к центру [2-3]. Скорость и степень контрастного усиления зависит от выраженности центрального фиброза [2].  Может визуализироваться ретракция капсулы. Желчные протоки дистальнее опухоли обычно расширены. В отличии от гепатоцеллюлярной карциномы сужение воротной вены (реже печеночных вен) при холангиокарциноме хотя и встречается, но редко приводит к опухолевому тромбозу [2]. Долевая или сегментарная атрофия печени как правило сочетается с инвазией сосудов [4]. 

Перидуктальная инфильтрация: данная форма опухоли визуализируется в виде локального утолщения перидуктальной паренхимы с изменением калибра пораженного протока (в виде сужения или расширения). Чаще встречается в области ворот печени. Обычно имеется дистальное расширение желчных протоков.

Внутрипротоковая опухоль: характеризуется изменением калибра желчных протоков, как правило в виде эктазии с или без видимой опухоли. При наличии, полиповидное образование в просвете протока имеет сниженную плотность на нативных изображениях, а после введения контрастного препарата характеризуется его активным накоплением [2].

МРТ/МРХПГ

Характеристики при МРТ аналогичны признакам встречаемым при КТ [3].

ДВИ/ИДК: концентрически сниженный МР сигнал на периферии, по типу признака мишени, в отличии от гепатоцелюллярной карциномы чаще встречается при холангиокарциноме

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз зависит от морфологического вида/типа роста опухоли.

При узловой холангиокарциноме:

• метастатическое поражение печени
  • часто имеется центральный некроз (в виде высокого сигнала на T2)
• гепатоцеллюлярная карцинома
  • часто имеется опухолевый тромбоз
  • редко имеется ретракция капсулы
  • может иметь схожую картину
• прочие первичные опухоли печени
• абсцесс печени

При перидуктальной инфильтрации:

• стриктура доброкачественной природы
  • как правило непротяженная
  • имеет ровные края
  • характеризуется симметричным сужением просвета
  • отсутствует контрастное усиление
  • отсутствует увеличение лимфатических узлов
  • отсутствет перидуктальное мягкотканное образование
• перипортальные лимфагенные метастазы [2]

При внутрипротоковой холангиокарциноме:

• внутрипротоковая инвазия при ГЦК
  • наличие внепротокового узла опухоли
• гепатолитиаз
  • отсутствует контрастное усиление
  • более низкая плотность/интенсивность сигнала
• билиарная цистаденома или цистоаденокарцинома
  • внутриопухолевые кисты не связанные с желчными протоками
• стриктура неопухолевой природы

Холангиокарцинома печени: прогноз выживания, лечение

Злокачественный процесс в желчных протоках называется холангиокарцинома печени и желчетока. Эта редкая патология, по сути, является разновидностью рака печени и известна как карцинома. Ввиду своей специфики без своевременного хирургического вмешательства быстро приводит к смерти пациента. Выявляется у людей в возрасте 45—50-ти лет. Из-за отсутствия симптомов на ранних стадиях болезнь диагностируется в основном слишком поздно, когда устранить рак может быть уже невозможно и дается неблагоприятный прогноз.

Холангиокарциноме больше подвержены люди предпенсионного возраста из-за закономерного изнашивания организма и естественных процессов старения.

Что такое холангиокарцинома?

Холангиокарцинома может развиться на любом участке желчных протоков.

Желчь, образующаяся в печени, выводится из органа через тонкие протоки, пронизывающие его ткань. Протоки соединяются в более крупные, образуя 2 больших желчных канала, которые также соединяются, образуя единый сосуд, проходящий через ворота печени. Его длина достигает 12 см. Отходя от печени, канал проходит через поджелудочную железу, где в него впадает проток этой железы, доставляющий необходимые ферменты в тонкий кишечник. Холангиокарциномой называется злокачественная патология, поражающая желчные протоки, если раковые клетки попадают на их стенки и начинается развитие опухоли.

Вернуться к оглавлению

Виды патологии

В зависимости от места развития опухоли холангиокарциному печени и желчетока разделяют на такие виды:

• Внутрипеченочный. Развитие опухоли начинается в мелких желчных протоках, пронизывающих ткань печени. Этот вид болезни похож на гепатоцеллюлярную карциному, которая действует непосредственно на клетки органа. Этот вид наиболее редкий, встречается в 1-м из 10-ти случаев диагностирования холангиокарциномы.

• Внутригрудной. Злокачественное перерождение развивается в месте соединения 2-х крупных желчных протоков в общий канал в воротах печени. Еще известен как опухоль Клацкина. Диагностируется в 6—7-ми из 10-ти случаев выявления холангиокарциномы.
• Дистальный. Рак поражает дистальный отдел канал, расположенный возле тонкого кишечника. Является внепеченочным видом, встречается в 2-х случаях из 10-ти.

Внутрипеченочный вид может быть:

• массивным;
• перипротоково-инфильтрующим;
• внутрипротоковым.

В зависимости от особенностей роста новообразования различают:

• Инфильтративную опухоль. Новообразование проникает в соседние ткани и желчный пузырь.
• Полиповидную опухоль. Опухоль развивается в русле протока и крепится его стенке с помощью «ножки».
• Экзофитное новообразование. Опухоль сквозь стенку протока выходит «наружу».
• Смешанную форму. Наблюдаются проявление всех 3-х видов сразу.

Вернуться к оглавлению

Распространенность

Распространенность холангиокарциномы печени для нашего региона не велика.

Холангиокарцинома — редкое заболевание печени и желчетока, на долю которого приходится 3% от общего числа онкологических болезней ЖКТ. Наибольшее распространение патология имеет в странах Юго-Восточной Азии. В Европе и Северной Америке на 100 тыс. человек приходится 1—3 случая заболевания холангиокарциномой, в Японии — 5,5, в Израиле — 7. Поражает заболевание людей в возрасте 50—70-ти лет, чаще болеют мужчины. За последние 30 лет значительно возросло число диагностирования холангиокарциномы у людей в возрасте от 45-ти лет. По словам специалистов, это связано с негативным воздействием на организм человека современных способов аппаратной диагностики (например, излучение, использование контраста приводит к мутации клеток), а также с большим числом факторов, приводящим к развитию раковых опухолей.

Вернуться к оглавлению

Этиология

К развитию холангиокарциномы печени и желчетока приводит заражение печеночной двуусткой.

Точные причины, по которым развивается холангиоцеллюлярный рак печени, до сих пор неизвестны. У части пациентов патологию связывают с воздействием на организм определенных факторов. В некоторых случаях выявить причину невозможно. Такие патологии, как желчнокаменная болезнь, вирусный гепатит и цирроз не увеличивают вероятность развития холангиокарциномы печени. Считается, что наиболее вероятными причинами развития этого вида рака является:

Как правило, врачи склоняются к тому, что холангиокарцинома возникает вследствие иных патологий в печени или желчном пузыре.

• Заражение паразитами. В странах Юго-Восточной Азии у большей части пациентов с холангиокарциномой печени и желчетока были выявлены инфекции, возникающие в организме при его заражении печеночной двуусткой. Установлено, что риск развития этого вида рака выше при наличии в организме таких паразитов, как описторхис (беличья, китайская двуустка), человеческая аскарида.
• Хронические болезни кишечника, склероз желчных протоков.
• Отравление химическими веществами. Холангиокарцином может сформироваться через несколько лет после проведения обследования с применением контрастного вещества, которое вводится внутривенно. Патогенными признаны вещества, применяющиеся в сфере деревопереработки, авиастроении, в химической промышленности (особенно при создании резины).
• Болезни билиарного тракта, передающиеся по наследству, киста желчного протока.
• Врожденные патологии желчных протоков.

Вернуться к оглавлению

Симптоматика

Новообразование сдавливает протоки, из-за чего возникают такие симптомы:

• кожа и слизистые оболочки приобретают желтоватый оттенок;
• моча становится темной, кал обесцвечивается;
• кожа начинает зудеть;
• из-за нарушения оттока желчи не усваиваются жиры;
• снижает масса тела;
• ухудшается аппетит, появляется тошнота, рвота;
• появляется боль, свойственная последним стадиям болезни.

Вернуться к оглавлению

Стадии развития холангиокарциномы печени

Стадии развития холангиокарциномы печени классифицируются по степени поражения лимфоузлов и тканей печени.

Стадии холангиокарциномы печени и желчетока классифицируют с помощью латинских букв «T», «N» и «M», которые указывают на распространение патологии, вовлечение лимфоузлов и характер метастаз соответственно. По уровню распространения холангиокарциномы выделяют такие стадии:

• Tx ― глубина новообразования не определяется;
• T0 ― признаки данной опухоли отсутствуют;
• Tis ― опухоль расположена в месте образования;
• T1 ― новообразование в протоках, проникает в мышцы;
• T2a ― опухоль прорастает в близлежащие ткани;
• T2b ― поражена ближайшая к опухоли печеночная паренхима;
• T3 ― поражение крупных кровеносных сосудов;
• T4 ― полное прорастание опухоли сквозь протоки с поражением кровеносных сосудов.

Стадии поражения лимфоузлов:

• Nx ― степень оценке не поддается;
• N0 ― метастаз нет;
• N1 ― метастазами затронуты лимфоузлы, расположенные вдоль сосудов и протоков;
• N2 ― поражены лимфоузлы, находящиеся возле чревной либо верхних мезентеральных артерий.

Наличие метастаз маркируют так:

• Mx ― невозможно выявить отдаленные метастазы;
• M0 ― метастазы не обнаружены;
• M1 ― метастазы в отдаленных органах.

Вернуться к оглавлению

Методы диагностики

При подозрении на холангиокарциному печени и желчетока назначается ряд диагностических процедур:

• Ультразвуковое исследование (УЗИ). Выявляет наличие новообразований, изменения в протоках.
• КТ, МРТ.
• ПЭТ — вид томографии, позволяющий выявить маленькие новообразования (диаметром до 1 см).
• Эндоскопическая ретроградная панкреатохолецистография с применением контрастного вещества. Выявляет обструкцию протоков, наличие опухоли.
• Биопсия.

Вернуться к оглавлению

Способы лечения

Хирургическое вмешательство на ранней стадии развития болезни является наиболее эффективным способом борьбы с холангиокарциномой. Однако этот вид рака на этапе формирования обнаруживается редко, во время обследования с другой целью. На поздних сроках развития рака для устранения патологии требуется трансплатнация печени. Если это невозможно, ставят эндопротезы, прибегают к химиотерапии и облучению.

Для устранения холангиокарциномы удаляется части печени с последующим восстановлением работы органа.

Вернуться к оглавлению

Прогноз выживания и профилактика

Холангиокарцинома развивается медленно, но прогноз выживания с этой патологий составляет в среднем 14 месяцев, редко — до 5-ти лет. Если рак внепеченочный, то с помощью операции состояние улучшается, продлевается жизнь. Если новообразование неоперабельное или выявлено поражение метастазами отдаленных органов, шансов на полное выздоровление нет. Пациенту оказывается паллиативная помощь.

Во избежание холангиокарциномы печени следует своевременно лечить заболевания, способные привести к развитию данной патологии, в частности, желчнокаменную болезнь, хронические болезни толстого кишечника, склероз протоков, гельминтозы. По возможности избегать контакта с химическими веществами, признанными канцерогенными.

ВАЖНО ЗНАТЬ! Даже ‘запущенная’ печень или желчный пузырь лечатся дома, без операций и уколов. Просто прочитайте что сделала Ольга Кричевская читать далее…

Судя по тому, что вы сейчас читаете эти строки — победа в борьбе с заболеваниями печени пока не на вашей стороне…

И вы уже думали о хирургическом вмешательстве? Оно и понятно, ведь печень — очень важный орган, а его правильное функционирование — залог здоровья и хорошего самочувствия. Тошнота и рвота, желтоватый или сероватый оттенок кожи, горечь во рту, потемнение цвета мочи и диарея… Все эти симптомы знакомы вам не понаслышке.

Но возможно правильнее лечить не следствие, а причину? Рекомендуем прочитать историю Ольги Кричевской, как она вылечила печень и очистила желчный пузырь… Читать статью >>

Грамотно о здоровье на iLive

Чаще диагностируется холангиокарцинома (рак желчного протока). Отчасти это можно объяснить внедрением современных методов диагностики, в том числе новых методов визуализации и холангиографии. Они позволяют более точно установить локализацию и распространенность опухолевого процесса.

Холангиокарцинома и другие опухоли желчных протоков, которые встречаются очень редко, обычно являются злокачественными. Холангиокарцинома в основном поражает внепеченочные желчные протоки: 60-80% в воротных воротах (опухоль Клацкина) и 10-30% в дистальных протоках.Факторы риска включают пожилой возраст, первичный склерозирующий холангит, инвазию двенадцатиперстной кишки и кисты холедоха.

Карцинома может развиться на любом уровне желчевыводящих путей, от небольших внутрипеченочных протоков до общего желчного протока. Клинические проявления и методы лечения зависят от места развития опухоли. Хирургическое лечение малоэффективно, в основном из-за низкой доступности опухоли; Тем не менее, данных о необходимости оценки резектабельности опухоли у всех пациентов появляется все больше, поскольку операция, хотя и не дает излечения, улучшает качество жизни пациентов.При неоперабельной опухоли аргументом в пользу рентгенологических и эндоскопических вмешательств является устранение желтухи и зуда у умирающих пациентов.

Холангиокарцинома связана с язвенным колитом в сочетании со склерозирующим холангитом или без него. В большинстве случаев холангиокарцинома развивается на фоне первичного склерозирующего холангита (ПСХ), сопровождающегося язвенным колитом. У пациентов с первичным склерозирующим холангитом в сочетании с язвенным колитом и колоректальным раком риск развития холангиокарциномы выше, чем у пациентов без опухолей кишечника.

При врожденных кистозных заболеваниях риск развития холангиокарциномы повышается у всех членов семьи пациента. Врожденные кистозные заболевания включают врожденный фиброз печени, кистозное увеличение внутрипеченочных протоков (синдром Кароли), кисту холедоха, поликистоз печени и микрогамарому (комплексы фон Мейенберга). Риск развития холангиокарциномы также увеличивается при билиарном циррозе из-за атрезии желчных протоков.

Инвазия печени трематодами у людей восточного происхождения может быть осложнена внутрипеченочной (холангиоцеллюлярной) холангиокарциномой.На Дальнем Востоке (Китай, Гонконг, Корея, Япония), где Clonorchis sinensis является наиболее распространенным , на холангиокарциному на приходится 20% всех первичных опухолей печени. Эти опухоли развиваются при значительном заражении паразитами желчных протоков возле ворот печени.

Нашествие Opistorchis viverrini имеет наибольшее значение в Таиланде, Лаосе и западной части Малайзии. Эти паразиты продуцируют канцерогены и свободные радикалы, вызывающие изменения и мутации ДНК, а также стимулируют разрастание эпителия внутрипеченочных желчных протоков.

Риск развития карциномы внепеченочных желчных протоков через 10 и более лет после холецистэктомии значительно снижается, что указывает на возможную связь опухоли с камнями в желчном пузыре.

Развитие злокачественных опухолей желчных путей не имеет прямой связи с циррозом печени, за исключением билиарного цирроза.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

.

Simple English Wikipedia, бесплатная энциклопедия

Холангиокарцинома или Рак желчного протока — это форма рака, которая формируется мутировавшими эпителиальными клетками (или клетками, демонстрирующими характеристики эпителиальной дифференцировки), которая начинается в желчных протоках, из которых вытекает желчь. печень в тонкий кишечник. Другие виды рака желчных путей включают рак поджелудочной железы, рак желчного пузыря и рак ампулы Фатера.

Эту короткую статью о биологии можно сделать длиннее.Вы можете помочь Википедии, добавив к ней .

.