Коллагеноз это: Коллагенозы в Германии, стоимость лечения

причины, симптомы, диагностика и лечение

Коллагенозы – группа заболеваний, объединенных однотипными функционально-морфологическими изменениями со стороны соединительной ткани (главным образом, коллагенсодержащих волокон). Характерным проявлением коллагенозов является прогрессирующее течение, вовлечение в патологический процесс различных внутренних органов, сосудов, кожи, опорно-двигательной систем. Диагностика коллагенозов основана на полиорганности поражения, выявлении положительных лабораторных маркеров, данных биопсии соединительной ткани (кожи или синовиальных оболочек суставов). Чаще всего для лечения коллагенозов применяются кортикостероиды, иммунодепрессанты, НПВС, аминохинолиновые производные и др.

Общие сведения

Коллагенозы (коллагеновые болезни) – иммунопатологические процессы, характеризующиеся системной дезорганизацией соединительной ткани, полисистемным поражением, прогрессирующим течением и полиморфными клиническими проявлениями. В ревматологии к числу коллагенозов принято относить ревматоидный артрит, ревматизм, системную красную волчанку, системную склеродермию, узелковый периартериит, дерматомиозит, гранулематоз Вегенера и др. Эти заболевания объединены в единую группу на основании общего патоморфологического признака (фибриноидного изменения коллагена) и патогенетического механизма (нарушения иммунного гомеостаза).

Соединительная ткань формирует скелет, кожу, строму внутренних органов, кровеносные сосуды, заполняет промежутки между органами и составляет более половины массы человеческого тела. К основным функциям соединительной ткани в организме относятся защитная, трофическая, опорная, пластическая, структурная. Соединительная ткань представлена клеточными элементами (фибробластами, макрофагами, лимфоцитами) и межклеточным матриксом (основное вещество, коллагеновые, эластические, ретикулярные волокна). Таким образом, термин «коллагенозы» не в полной мере отражает происходящие в организме патологические изменения, поэтому в настоящее время данную группу принято называть «диффузными заболеваниями соединительной ткани».

Классификация коллагенозов

Различают врожденные (наследственные) и приобретенные коллагенозы. Врожденные соединительнотканные дисплазии представлены, в частности, мукополисахаридозами, синдромом Марфана, несовершенным остеогенезом, синдромом Элерса-Данлоса, эластической псевдоксантомой, синдромом Стиклера и др.

Приобретенные коллагенозы, в свою очередь, включают СКВ, склеродермию, узелковый периартериит, дерматомиозит, ревматоидный полиартрит, синдром Шегрена, ревматизм, системный васкулит, диффузный эозинофильный фасциит и др. Из них первые четыре нозологические единицы причисляют к большим коллагенозам, отличающимся истинно системным характером поражения и тяжестью прогноза; остальные – к малым коллагеновым болезням. Также принято выделять переходные и смешанные формы диффузных заболеваний соединительной ткани (синдром Шарпа).

Коллагеноз

Причины коллагенозов

Врожденные коллагенозы обусловлены наследственным (генетическим) нарушением структуры коллагена или обмена веществ. Менее изучена и понятна этиология приобретенных системной заболеваний соединительной ткани. Она рассматривается с точки зрения мультифакторной иммунопатологии, обусловленной взаимодействием генетических, инфекционных, эндокринных факторов и влияний внешней среды. Многочисленные исследования подтверждают связь между конкретными системными заболеваниями соединительной ткани и носительством определенных HLA-антигенов, главным образом, антигенов гистосовместимости II класса (HLA-D). Так, системная красная волчанка ассоциирована с носительством DR3-антигена, склеродермия — А1, В8, DR3 и DR5-антигенами, синдром Шегрена — с HLA-B8 и DR3. В семьях больных коллагенозами, чаще, чем в популяции в целом, системные заболевания регистрируются среди родственников первой степени родства.

В отношении инфекционных агентов, причастных к развитию коллагенозов, до сих пор ведутся научные исследования. Не исключается инфекционно-аллергический генез диффузных заболеваний соединительной ткани; рассматривается возможная роль внутриутробных инфекций, стафилококков, стрептококков, вирусов парагриппа, кори, краснухи, паротита, простого герпеса, цитомегаловируса, Эпштейна-Барр, Коксаки А и др.

Следует отметить связь коллагенозов с изменениями эндокринно-гормональной регуляции: с началом менструального цикла, абортами, беременностью или родами, климаксом. Внешнесредовые факторы, как правило, провоцируют обострение скрыто протекающей патологии либо выступают триггерами возникновения коллагенозов при наличии соответствующей генетической предрасположенности. Такими пусковыми механизмами могут являться стресс, травма, переохлаждение, инсоляция, вакцинация, прием лекарств и пр.

Патогенез и патоморфология коллагенозов

Патогенез коллагенозов можно представить в виде следующей общей схемы. На фоне бактериально-вирусной сенсибилизации организма формируются патогенные иммунные комплексы, которые оседают на базальной мембране сосудов, синовиальных и серозных оболочках и провоцируют развитие неспецифического аллергического воспаления. Эти процессы вызывают аутоаллергию и аутосенсибилизацию к собственным тканям, нарушение клеточного и гуморального факторов иммуногенеза, гиперпродукцию аутоантител к ядрам клеток, коллагену, эндотелию сосудов, мышцам.

Извращенные иммунные, сосудистые и воспалительные реакции при коллагенозах сопровождаются патологической дезорганизацией соединительной ткани. Патоморфологические изменения проходят 4 стадии: мукоидного набухания, фибриноидного некроза, клеточной пролиферации и склероза.

Коллагенозы сопровождаются различными патологоанатомическими изменениями, однако все заболевания объединяет диффузное вовлечение в патологический процесс соединительной ткани организма, которое может встречаться в различных сочетаниях. Так при узелковом периартериите преимущественно поражаются сосуды мышечного типа, что приводит к рубцеванию и запустеванию последних, поэтому в клиническом течении нередко отмечаются аневризмы сосудов, кровоизлияния, кровотечения, инфаркты. Для склеродермии типично развитие распространенного склероза (поражения кожи и подкожной клетчатки, пневмосклероза, кардиосклероза, нефросклероза). При дерматомиозите преобладает поражения кожи и мышц, а также расположенных в них артериол. Системная красная волчанка характеризуется полисиндромным течением с развитием дерматоза, полиартрита, синдрома Рейно, плеврита, нефрита, эндокардита, менингоэнцефалита, пневмонита, невритов, плекситов и пр.

Симптомы коллагенозов

Несмотря на многообразие клинико-морфологических форм коллагенозов, в их развитии прослеживаются общие черты. Все заболевания имеют длительное волнообразное течение с чередованием обострений и ремиссий, неуклонным прогрессированием патологических изменений. Характерна стойкая лихорадка неправильного типа с ознобами и профузными потами, признаки аллергии, необъяснимая нарастающая слабость. Общими для всех коллагенозов являются системный васкулит, мышечно-суставной синдром, включающий миалгии, артралгии, полиартриты, миозиты, синовиты. Часто отмечается поражение кожи и слизистых оболочек — эритематозная сыпь, петехии, подкожные узелки, афтозный стоматит и др.

Поражение сердца при коллагенозах может сопровождаться развитием миокардита, перикардита, миокардиодистрофии, кардиосклероза, артериальной гипертензии, ишемии, стенокардии. Со стороны органов дыхания отмечаются пневмониты, плевриты, инфаркт легкого, пневмосклероз. Почечный синдром включает в себя гематурию, протеинурию, амилоидоз почек, хроническую почечную недостаточность. Нарушения деятельности ЖКТ могут быть представлены диспепсией, желудочно-кишечными кровотечениями, приступами абдоминальных болей, симулирующими холецистит, аппендицит и др.

Полиморфизм клинической картины объясняется органоспецифичностью поражения при различных формах коллагенозов. Обострения диффузных заболеваний соединительной ткани обычно связаны с инфекциями, переохлаждением, гиперинсоляцией, травмами.

Диагностика коллагенозов

Основанием для предположения той или иной формы коллагеноза служит наличие классических клинико-лабораторных признаков. Типично появление в крови неспецифических маркеров воспаления: С-реактивного белка, повышение α2-глобулинов, фибриногена, серомукоида, СОЭ и др. Большое диагностическое значение имеет определение иммунологических маркеров, характерных для каждого заболевания: ЦИК, антинуклеарного и ревматоидного факторов, антител к одно- и двухспиральной ДНК, антистрептолизина-0, антител к ядерным антигенам, уровня комплемента и др. Нередко для постановки патоморфологического диагноза приходится прибегать к биопсии кожи, мышц, синовиальной оболочки суставов, почки.

Определенную помощь в диагностике коллагенозов может оказать рентгенологическое исследование костей и суставов, при котором выявляются общие (остеопороз, сужение суставных щелей), а также частные рентгенологические признаки (узурация суставных поверхностей при ревматоидном артрите, асептические некрозы суставных поверхностей при СКВ, остеолизы дистальных фаланг при склеродермии и т. п.). Для выявления характера и степени поражения внутренних органов используются ультразвуковые методы диагностики (ЭхоКГ, УЗИ плевральной полости, УЗИ почек, УЗИ органов брюшной полости), МРТ, КТ. Дифференциальная диагностика различных форм коллагенозов проводится ревматологом; при необходимости пациента консультируют другие специалисты: кардиолог, пульмонолог, иммунолог, дерматолог и др.

Лечение и прогноз коллагенозов

Течение большинства коллагеновых болезней прогрессирующее и рецидивирующее, что требует поэтапного, длительного, нередко пожизненного лечения. Чаще всего для терапии различных форм коллагенозов используются следующие группы препаратов: стероидные (глюкокортикоиды) и нестероидные противовоспалительные средства, цитостатики, аминохинолиновые производные, препараты золота. Дозировка и длительность курсов определяется строго индивидуально с учетом типа заболевания, остроты и тяжести течения, возраста и индивидуальных особенностей больного.

В периоды обострений эффективно применение экстракорпоральных методов гемокоррекциии (плазмафереза, каскадной фильтрации плазмы, гемосорбции). Во время ремиссии коллагенозов может быть рекомендована физическая реабилитация: ЛФК, лекарственный электрофорез, ультразвук, ультрафонофорез, магнитотерапия, ДМВ-терапия, радоновые, углекислые, сероводородные лечебные ванны, санаторно-курортное лечение.

Для всех видов коллагенозов характерно хроническое прогрессирующее течение с многосистемным поражением. Назначение кортикостероидной или иммуносупрессивной терапии помогает уменьшить остроту клинических симптомов, привести к более или менее длительной ремиссии. Наиболее скоротечное развитие и тяжелое течение имеют так называемые большие коллагенозы. Гибель больных может наступить в результате почечной, сердечно-сосудистой, дыхательной недостаточности, присоединения интеркуррентной инфекции. Для профилактики обострений коллагенозов важно устранить очаги хронической инфекции, проходить диспансерное обследование, избегать избыточной инсоляции, переохлаждения и других провоцирующих факторов.

причины, симптомы, диагностика и лечение

Коллагенозы – группа заболеваний, объединенных однотипными функционально-морфологическими изменениями со стороны соединительной ткани (главным образом, коллагенсодержащих волокон). Характерным проявлением коллагенозов является прогрессирующее течение, вовлечение в патологический процесс различных внутренних органов, сосудов, кожи, опорно-двигательной систем. Диагностика коллагенозов основана на полиорганности поражения, выявлении положительных лабораторных маркеров, данных биопсии соединительной ткани (кожи или синовиальных оболочек суставов). Чаще всего для лечения коллагенозов применяются кортикостероиды, иммунодепрессанты, НПВС, аминохинолиновые производные и др.

Общие сведения

Коллагенозы (коллагеновые болезни) – иммунопатологические процессы, характеризующиеся системной дезорганизацией соединительной ткани, полисистемным поражением, прогрессирующим течением и полиморфными клиническими проявлениями. В ревматологии к числу коллагенозов принято относить ревматоидный артрит, ревматизм, системную красную волчанку, системную склеродермию, узелковый периартериит, дерматомиозит, гранулематоз Вегенера и др. Эти заболевания объединены в единую группу на основании общего патоморфологического признака (фибриноидного изменения коллагена) и патогенетического механизма (нарушения иммунного гомеостаза).

Соединительная ткань формирует скелет, кожу, строму внутренних органов, кровеносные сосуды, заполняет промежутки между органами и составляет более половины массы человеческого тела. К основным функциям соединительной ткани в организме относятся защитная, трофическая, опорная, пластическая, структурная. Соединительная ткань представлена клеточными элементами (фибробластами, макрофагами, лимфоцитами) и межклеточным матриксом (основное вещество, коллагеновые, эластические, ретикулярные волокна). Таким образом, термин «коллагенозы» не в полной мере отражает происходящие в организме патологические изменения, поэтому в настоящее время данную группу принято называть «диффузными заболеваниями соединительной ткани».

Классификация коллагенозов

Различают врожденные (наследственные) и приобретенные коллагенозы. Врожденные соединительнотканные дисплазии представлены, в частности, мукополисахаридозами, синдромом Марфана, несовершенным остеогенезом, синдромом Элерса-Данлоса, эластической псевдоксантомой, синдромом Стиклера и др.

Приобретенные коллагенозы, в свою очередь, включают СКВ, склеродермию, узелковый периартериит, дерматомиозит, ревматоидный полиартрит, синдром Шегрена, ревматизм, системный васкулит, диффузный эозинофильный фасциит и др. Из них первые четыре нозологические единицы причисляют к большим коллагенозам, отличающимся истинно системным характером поражения и тяжестью прогноза; остальные – к малым коллагеновым болезням. Также принято выделять переходные и смешанные формы диффузных заболеваний соединительной ткани (синдром Шарпа).

Коллагеноз

Причины коллагенозов

Врожденные коллагенозы обусловлены наследственным (генетическим) нарушением структуры коллагена или обмена веществ. Менее изучена и понятна этиология приобретенных системной заболеваний соединительной ткани. Она рассматривается с точки зрения мультифакторной иммунопатологии, обусловленной взаимодействием генетических, инфекционных, эндокринных факторов и влияний внешней среды. Многочисленные исследования подтверждают связь между конкретными системными заболеваниями соединительной ткани и носительством определенных HLA-антигенов, главным образом, антигенов гистосовместимости II класса (HLA-D). Так, системная красная волчанка ассоциирована с носительством DR3-антигена, склеродермия — А1, В8, DR3 и DR5-антигенами, синдром Шегрена — с HLA-B8 и DR3. В семьях больных коллагенозами, чаще, чем в популяции в целом, системные заболевания регистрируются среди родственников первой степени родства.

В отношении инфекционных агентов, причастных к развитию коллагенозов, до сих пор ведутся научные исследования. Не исключается инфекционно-аллергический генез диффузных заболеваний соединительной ткани; рассматривается возможная роль внутриутробных инфекций, стафилококков, стрептококков, вирусов парагриппа, кори, краснухи, паротита, простого герпеса, цитомегаловируса, Эпштейна-Барр, Коксаки А и др.

Следует отметить связь коллагенозов с изменениями эндокринно-гормональной регуляции: с началом менструального цикла, абортами, беременностью или родами, климаксом. Внешнесредовые факторы, как правило, провоцируют обострение скрыто протекающей патологии либо выступают триггерами возникновения коллагенозов при наличии соответствующей генетической предрасположенности. Такими пусковыми механизмами могут являться стресс, травма, переохлаждение, инсоляция, вакцинация, прием лекарств и пр.

Патогенез и патоморфология коллагенозов

Патогенез коллагенозов можно представить в виде следующей общей схемы. На фоне бактериально-вирусной сенсибилизации организма формируются патогенные иммунные комплексы, которые оседают на базальной мембране сосудов, синовиальных и серозных оболочках и провоцируют развитие неспецифического аллергического воспаления. Эти процессы вызывают аутоаллергию и аутосенсибилизацию к собственным тканям, нарушение клеточного и гуморального факторов иммуногенеза, гиперпродукцию аутоантител к ядрам клеток, коллагену, эндотелию сосудов, мышцам.

Извращенные иммунные, сосудистые и воспалительные реакции при коллагенозах сопровождаются патологической дезорганизацией соединительной ткани. Патоморфологические изменения проходят 4 стадии: мукоидного набухания, фибриноидного некроза, клеточной пролиферации и склероза.

Коллагенозы сопровождаются различными патологоанатомическими изменениями, однако все заболевания объединяет диффузное вовлечение в патологический процесс соединительной ткани организма, которое может встречаться в различных сочетаниях. Так при узелковом периартериите преимущественно поражаются сосуды мышечного типа, что приводит к рубцеванию и запустеванию последних, поэтому в клиническом течении нередко отмечаются аневризмы сосудов, кровоизлияния, кровотечения, инфаркты. Для склеродермии типично развитие распространенного склероза (поражения кожи и подкожной клетчатки, пневмосклероза, кардиосклероза, нефросклероза). При дерматомиозите преобладает поражения кожи и мышц, а также расположенных в них артериол. Системная красная волчанка характеризуется полисиндромным течением с развитием дерматоза, полиартрита, синдрома Рейно, плеврита, нефрита, эндокардита, менингоэнцефалита, пневмонита, невритов, плекситов и пр.

Симптомы коллагенозов

Несмотря на многообразие клинико-морфологических форм коллагенозов, в их развитии прослеживаются общие черты. Все заболевания имеют длительное волнообразное течение с чередованием обострений и ремиссий, неуклонным прогрессированием патологических изменений. Характерна стойкая лихорадка неправильного типа с ознобами и профузными потами, признаки аллергии, необъяснимая нарастающая слабость. Общими для всех коллагенозов являются системный васкулит, мышечно-суставной синдром, включающий миалгии, артралгии, полиартриты, миозиты, синовиты. Часто отмечается поражение кожи и слизистых оболочек — эритематозная сыпь, петехии, подкожные узелки, афтозный стоматит и др.

Поражение сердца при коллагенозах может сопровождаться развитием миокардита, перикардита, миокардиодистрофии, кардиосклероза, артериальной гипертензии, ишемии, стенокардии. Со стороны органов дыхания отмечаются пневмониты, плевриты, инфаркт легкого, пневмосклероз. Почечный синдром включает в себя гематурию, протеинурию, амилоидоз почек, хроническую почечную недостаточность. Нарушения деятельности ЖКТ могут быть представлены диспепсией, желудочно-кишечными кровотечениями, приступами абдоминальных болей, симулирующими холецистит, аппендицит и др.

Полиморфизм клинической картины объясняется органоспецифичностью поражения при различных формах коллагенозов. Обострения диффузных заболеваний соединительной ткани обычно связаны с инфекциями, переохлаждением, гиперинсоляцией, травмами.

Диагностика коллагенозов

Основанием для предположения той или иной формы коллагеноза служит наличие классических клинико-лабораторных признаков. Типично появление в крови неспецифических маркеров воспаления: С-реактивного белка, повышение α2-глобулинов, фибриногена, серомукоида, СОЭ и др. Большое диагностическое значение имеет определение иммунологических маркеров, характерных для каждого заболевания: ЦИК, антинуклеарного и ревматоидного факторов, антител к одно- и двухспиральной ДНК, антистрептолизина-0, антител к ядерным антигенам, уровня комплемента и др. Нередко для постановки патоморфологического диагноза приходится прибегать к биопсии кожи, мышц, синовиальной оболочки суставов, почки.

Определенную помощь в диагностике коллагенозов может оказать рентгенологическое исследование костей и суставов, при котором выявляются общие (остеопороз, сужение суставных щелей), а также частные рентгенологические признаки (узурация суставных поверхностей при ревматоидном артрите, асептические некрозы суставных поверхностей при СКВ, остеолизы дистальных фаланг при склеродермии и т. п.). Для выявления характера и степени поражения внутренних органов используются ультразвуковые методы диагностики (ЭхоКГ, УЗИ плевральной полости, УЗИ почек, УЗИ органов брюшной полости), МРТ, КТ. Дифференциальная диагностика различных форм коллагенозов проводится ревматологом; при необходимости пациента консультируют другие специалисты: кардиолог, пульмонолог, иммунолог, дерматолог и др.

Лечение и прогноз коллагенозов

Течение большинства коллагеновых болезней прогрессирующее и рецидивирующее, что требует поэтапного, длительного, нередко пожизненного лечения. Чаще всего для терапии различных форм коллагенозов используются следующие группы препаратов: стероидные (глюкокортикоиды) и нестероидные противовоспалительные средства, цитостатики, аминохинолиновые производные, препараты золота. Дозировка и длительность курсов определяется строго индивидуально с учетом типа заболевания, остроты и тяжести течения, возраста и индивидуальных особенностей больного.

В периоды обострений эффективно применение экстракорпоральных методов гемокоррекциии (плазмафереза, каскадной фильтрации плазмы, гемосорбции). Во время ремиссии коллагенозов может быть рекомендована физическая реабилитация: ЛФК, лекарственный электрофорез, ультразвук, ультрафонофорез, магнитотерапия, ДМВ-терапия, радоновые, углекислые, сероводородные лечебные ванны, санаторно-курортное лечение.

Для всех видов коллагенозов характерно хроническое прогрессирующее течение с многосистемным поражением. Назначение кортикостероидной или иммуносупрессивной терапии помогает уменьшить остроту клинических симптомов, привести к более или менее длительной ремиссии. Наиболее скоротечное развитие и тяжелое течение имеют так называемые большие коллагенозы. Гибель больных может наступить в результате почечной, сердечно-сосудистой, дыхательной недостаточности, присоединения интеркуррентной инфекции. Для профилактики обострений коллагенозов важно устранить очаги хронической инфекции, проходить диспансерное обследование, избегать избыточной инсоляции, переохлаждения и других провоцирующих факторов.

причины, симптомы, диагностика и лечение

Коллагенозы – группа заболеваний, объединенных однотипными функционально-морфологическими изменениями со стороны соединительной ткани (главным образом, коллагенсодержащих волокон). Характерным проявлением коллагенозов является прогрессирующее течение, вовлечение в патологический процесс различных внутренних органов, сосудов, кожи, опорно-двигательной систем. Диагностика коллагенозов основана на полиорганности поражения, выявлении положительных лабораторных маркеров, данных биопсии соединительной ткани (кожи или синовиальных оболочек суставов). Чаще всего для лечения коллагенозов применяются кортикостероиды, иммунодепрессанты, НПВС, аминохинолиновые производные и др.

Общие сведения

Коллагенозы (коллагеновые болезни) – иммунопатологические процессы, характеризующиеся системной дезорганизацией соединительной ткани, полисистемным поражением, прогрессирующим течением и полиморфными клиническими проявлениями. В ревматологии к числу коллагенозов принято относить ревматоидный артрит, ревматизм, системную красную волчанку, системную склеродермию, узелковый периартериит, дерматомиозит, гранулематоз Вегенера и др. Эти заболевания объединены в единую группу на основании общего патоморфологического признака (фибриноидного изменения коллагена) и патогенетического механизма (нарушения иммунного гомеостаза).

Соединительная ткань формирует скелет, кожу, строму внутренних органов, кровеносные сосуды, заполняет промежутки между органами и составляет более половины массы человеческого тела. К основным функциям соединительной ткани в организме относятся защитная, трофическая, опорная, пластическая, структурная. Соединительная ткань представлена клеточными элементами (фибробластами, макрофагами, лимфоцитами) и межклеточным матриксом (основное вещество, коллагеновые, эластические, ретикулярные волокна). Таким образом, термин «коллагенозы» не в полной мере отражает происходящие в организме патологические изменения, поэтому в настоящее время данную группу принято называть «диффузными заболеваниями соединительной ткани».

Классификация коллагенозов

Различают врожденные (наследственные) и приобретенные коллагенозы. Врожденные соединительнотканные дисплазии представлены, в частности, мукополисахаридозами, синдромом Марфана, несовершенным остеогенезом, синдромом Элерса-Данлоса, эластической псевдоксантомой, синдромом Стиклера и др.

Приобретенные коллагенозы, в свою очередь, включают СКВ, склеродермию, узелковый периартериит, дерматомиозит, ревматоидный полиартрит, синдром Шегрена, ревматизм, системный васкулит, диффузный эозинофильный фасциит и др. Из них первые четыре нозологические единицы причисляют к большим коллагенозам, отличающимся истинно системным характером поражения и тяжестью прогноза; остальные – к малым коллагеновым болезням. Также принято выделять переходные и смешанные формы диффузных заболеваний соединительной ткани (синдром Шарпа).

Коллагеноз

Причины коллагенозов

Врожденные коллагенозы обусловлены наследственным (генетическим) нарушением структуры коллагена или обмена веществ. Менее изучена и понятна этиология приобретенных системной заболеваний соединительной ткани. Она рассматривается с точки зрения мультифакторной иммунопатологии, обусловленной взаимодействием генетических, инфекционных, эндокринных факторов и влияний внешней среды. Многочисленные исследования подтверждают связь между конкретными системными заболеваниями соединительной ткани и носительством определенных HLA-антигенов, главным образом, антигенов гистосовместимости II класса (HLA-D). Так, системная красная волчанка ассоциирована с носительством DR3-антигена, склеродермия — А1, В8, DR3 и DR5-антигенами, синдром Шегрена — с HLA-B8 и DR3. В семьях больных коллагенозами, чаще, чем в популяции в целом, системные заболевания регистрируются среди родственников первой степени родства.

В отношении инфекционных агентов, причастных к развитию коллагенозов, до сих пор ведутся научные исследования. Не исключается инфекционно-аллергический генез диффузных заболеваний соединительной ткани; рассматривается возможная роль внутриутробных инфекций, стафилококков, стрептококков, вирусов парагриппа, кори, краснухи, паротита, простого герпеса, цитомегаловируса, Эпштейна-Барр, Коксаки А и др.

Следует отметить связь коллагенозов с изменениями эндокринно-гормональной регуляции: с началом менструального цикла, абортами, беременностью или родами, климаксом. Внешнесредовые факторы, как правило, провоцируют обострение скрыто протекающей патологии либо выступают триггерами возникновения коллагенозов при наличии соответствующей генетической предрасположенности. Такими пусковыми механизмами могут являться стресс, травма, переохлаждение, инсоляция, вакцинация, прием лекарств и пр.

Патогенез и патоморфология коллагенозов

Патогенез коллагенозов можно представить в виде следующей общей схемы. На фоне бактериально-вирусной сенсибилизации организма формируются патогенные иммунные комплексы, которые оседают на базальной мембране сосудов, синовиальных и серозных оболочках и провоцируют развитие неспецифического аллергического воспаления. Эти процессы вызывают аутоаллергию и аутосенсибилизацию к собственным тканям, нарушение клеточного и гуморального факторов иммуногенеза, гиперпродукцию аутоантител к ядрам клеток, коллагену, эндотелию сосудов, мышцам.

Извращенные иммунные, сосудистые и воспалительные реакции при коллагенозах сопровождаются патологической дезорганизацией соединительной ткани. Патоморфологические изменения проходят 4 стадии: мукоидного набухания, фибриноидного некроза, клеточной пролиферации и склероза.

Коллагенозы сопровождаются различными патологоанатомическими изменениями, однако все заболевания объединяет диффузное вовлечение в патологический процесс соединительной ткани организма, которое может встречаться в различных сочетаниях. Так при узелковом периартериите преимущественно поражаются сосуды мышечного типа, что приводит к рубцеванию и запустеванию последних, поэтому в клиническом течении нередко отмечаются аневризмы сосудов, кровоизлияния, кровотечения, инфаркты. Для склеродермии типично развитие распространенного склероза (поражения кожи и подкожной клетчатки, пневмосклероза, кардиосклероза, нефросклероза). При дерматомиозите преобладает поражения кожи и мышц, а также расположенных в них артериол. Системная красная волчанка характеризуется полисиндромным течением с развитием дерматоза, полиартрита, синдрома Рейно, плеврита, нефрита, эндокардита, менингоэнцефалита, пневмонита, невритов, плекситов и пр.

Симптомы коллагенозов

Несмотря на многообразие клинико-морфологических форм коллагенозов, в их развитии прослеживаются общие черты. Все заболевания имеют длительное волнообразное течение с чередованием обострений и ремиссий, неуклонным прогрессированием патологических изменений. Характерна стойкая лихорадка неправильного типа с ознобами и профузными потами, признаки аллергии, необъяснимая нарастающая слабость. Общими для всех коллагенозов являются системный васкулит, мышечно-суставной синдром, включающий миалгии, артралгии, полиартриты, миозиты, синовиты. Часто отмечается поражение кожи и слизистых оболочек — эритематозная сыпь, петехии, подкожные узелки, афтозный стоматит и др.

Поражение сердца при коллагенозах может сопровождаться развитием миокардита, перикардита, миокардиодистрофии, кардиосклероза, артериальной гипертензии, ишемии, стенокардии. Со стороны органов дыхания отмечаются пневмониты, плевриты, инфаркт легкого, пневмосклероз. Почечный синдром включает в себя гематурию, протеинурию, амилоидоз почек, хроническую почечную недостаточность. Нарушения деятельности ЖКТ могут быть представлены диспепсией, желудочно-кишечными кровотечениями, приступами абдоминальных болей, симулирующими холецистит, аппендицит и др.

Полиморфизм клинической картины объясняется органоспецифичностью поражения при различных формах коллагенозов. Обострения диффузных заболеваний соединительной ткани обычно связаны с инфекциями, переохлаждением, гиперинсоляцией, травмами.

Диагностика коллагенозов

Основанием для предположения той или иной формы коллагеноза служит наличие классических клинико-лабораторных признаков. Типично появление в крови неспецифических маркеров воспаления: С-реактивного белка, повышение α2-глобулинов, фибриногена, серомукоида, СОЭ и др. Большое диагностическое значение имеет определение иммунологических маркеров, характерных для каждого заболевания: ЦИК, антинуклеарного и ревматоидного факторов, антител к одно- и двухспиральной ДНК, антистрептолизина-0, антител к ядерным антигенам, уровня комплемента и др. Нередко для постановки патоморфологического диагноза приходится прибегать к биопсии кожи, мышц, синовиальной оболочки суставов, почки.

Определенную помощь в диагностике коллагенозов может оказать рентгенологическое исследование костей и суставов, при котором выявляются общие (остеопороз, сужение суставных щелей), а также частные рентгенологические признаки (узурация суставных поверхностей при ревматоидном артрите, асептические некрозы суставных поверхностей при СКВ, остеолизы дистальных фаланг при склеродермии и т. п.). Для выявления характера и степени поражения внутренних органов используются ультразвуковые методы диагностики (ЭхоКГ, УЗИ плевральной полости, УЗИ почек, УЗИ органов брюшной полости), МРТ, КТ. Дифференциальная диагностика различных форм коллагенозов проводится ревматологом; при необходимости пациента консультируют другие специалисты: кардиолог, пульмонолог, иммунолог, дерматолог и др.

Лечение и прогноз коллагенозов

Течение большинства коллагеновых болезней прогрессирующее и рецидивирующее, что требует поэтапного, длительного, нередко пожизненного лечения. Чаще всего для терапии различных форм коллагенозов используются следующие группы препаратов: стероидные (глюкокортикоиды) и нестероидные противовоспалительные средства, цитостатики, аминохинолиновые производные, препараты золота. Дозировка и длительность курсов определяется строго индивидуально с учетом типа заболевания, остроты и тяжести течения, возраста и индивидуальных особенностей больного.

В периоды обострений эффективно применение экстракорпоральных методов гемокоррекциии (плазмафереза, каскадной фильтрации плазмы, гемосорбции). Во время ремиссии коллагенозов может быть рекомендована физическая реабилитация: ЛФК, лекарственный электрофорез, ультразвук, ультрафонофорез, магнитотерапия, ДМВ-терапия, радоновые, углекислые, сероводородные лечебные ванны, санаторно-курортное лечение.

Для всех видов коллагенозов характерно хроническое прогрессирующее течение с многосистемным поражением. Назначение кортикостероидной или иммуносупрессивной терапии помогает уменьшить остроту клинических симптомов, привести к более или менее длительной ремиссии. Наиболее скоротечное развитие и тяжелое течение имеют так называемые большие коллагенозы. Гибель больных может наступить в результате почечной, сердечно-сосудистой, дыхательной недостаточности, присоединения интеркуррентной инфекции. Для профилактики обострений коллагенозов важно устранить очаги хронической инфекции, проходить диспансерное обследование, избегать избыточной инсоляции, переохлаждения и других провоцирующих факторов.

коллагеноз — это… Что такое коллагеноз?

коллагенозы — это… Что такое коллагенозы?

КОЛЛАГЕНОВЫЕ БОЛЕЗНИ • Большая российская энциклопедия

• В книжной версии

  Том 14. Москва, 2009, стр. 481

• Скопировать библиографическую ссылку:

  ---

Авторы: О. М. Фоломеева

КОЛЛАГЕ́НОВЫЕ БОЛЕ́ЗНИ (кол­ла­ге­но­зы), тер­мин, обо­зна­чав­ший груп­пу т. н. сис­тем­ных вос­па­лит. рев­ма­тич. за­бо­ле­ва­ний, оп­ре­де­лён­ных впо­след­ст­вии как «диф­фуз­ные бо­лез­ни со­еди­ни­тель­ной тка­ни». Один из ав­то­ров кон­цеп­ции и тер­ми­на «кол­ла­ге­но­вые бо­лез­ни» – амер. па­то­лог П. Клем­пе­рер, вы­дви­нув­ший в 1942 идею о мор­фо­ло­гич. общ­но­сти за­бо­ле­ва­ний, счи­тав­ших­ся аб­со­лют­но раз­лич­ны­ми, – сис­тем­ной крас­ной вол­чан­ки, сис­тем­ной скле­ро­дер­мии, дер­ма­то­мио­зи­та, узел­ко­во­го пе­ри­ар­те­рии­та. Ра­нее эти че­ты­ре бо­лез­ни объ­е­ди­ня­ли тер­ми­ном «боль­шие кол­ла­ге­но­зы». Впо­след­ст­вии бы­ло ус­та­нов­ле­но, что в па­толо­гич. про­цесс при К. б. во­вле­ка­ют­ся по­ми­мо кол­ла­ге­но­вых во­ло­кон все струк­ту­ры со­еди­нит. тка­ни и стен­ки со­су­дов, в свя­зи с чем эти бо­лез­ни по­лу­чи­ли на­зва­ние «сис­тем­ные за­бо­ле­ва­ния». Этио­ло­гия К. б. ос­та­ёт­ся не­вы­яс­нен­ной. Раз­ви­тие кли­нич. им­му­но­ло­гии и кон­цеп­ции ау­то­им­мун­ных за­бо­ле­ва­ний по­зво­ли­ло вы­явить об­щий им­му­но­вос­па­лит. ме­ха­низм их эво­лю­ции со зна­чит. ау­то­им­мун­ны­ми на­ру­ше­ния­ми, ко­то­рые про­яв­ля­ют­ся разл. ау­то­ан­ти­те­ла­ми, при­об­рет­ши­ми в ря­де слу­ча­ев ста­тус ди­аг­но­стич. мар­ке­ров (напр., фе­но­мен LE-кле­ток и ан­ти­нук­ле­ар­ных ан­ти­тел при сис­тем­ной крас­ной вол­чан­ке, рев­ма­то­ид­ный фак­тор при рев­ма­то­ид­ном арт­ри­те). Для К. б. ха­рак­тер­ны про­грес­си­рую­щее те­че­ние, во­вле­че­ние в па­то­ло­гич. про­цесс не толь­ко сус­та­вов и око­ло­сус­тав­ных тка­ней, но и мн. др. ор­га­нов и сис­тем (ко­жа, се­роз­ные обо­лоч­ки, серд­це и кро­венос­ные со­су­ды, лёг­кие, поч­ки и др.), а так­же не­бла­го­при­ят­ный про­гноз. При этом ка­ж­дый слу­чай за­бо­ле­ва­ния от­ли­ча­ет­ся но­зо­ло­ги­че­ской оп­ре­де­лён­но­стью, име­ет свое­об­раз­ную кли­нич. кар­ти­ну и те­че­ние, ха­рак­тер­ные кли­ни­ко-им­му­но­ло­гич. про­яв­ле­ния. Изу­че­ние К. б. с по­зи­ции им­мун­но­го вос­па­ле­ния и ау­то­им­мун­ных на­ру­ше­ний спо­соб­ст­во­ва­ло вне­дре­нию в схе­мы ле­че­ния рев­ма­то­ло­ги­че­ских боль­ных глю­ко­кор­ти­кои­дов и др. про­ти­во­вос­па­лит. и им­му­но­де­прес­сив­ных пре­па­ра­тов, ра­ди­каль­но улуч­шив­ших про­гноз при кол­ла­ге­но­вых бо­лез­нях.

что это такое, причины, симптомы и лечение

Коллагеноз – представляет собой иммунопатологическое состояние, при котором наблюдается развитие дегенеративных нарушений, которые наиболее часто поражают соединительную ткань, однако не исключается вероятность вовлечения в патологию иных сегментов.

Не занимайтесь самолечением. При первых признаках заболевания обращайтесь к врачу.

Подобное заболевание может развиваться первично и вторично, отчего провоцирующие факторы в каждом конкретном случае будут отличаться. Помимо этого, основное место в развитии такой болезни также отводится проникновению в человеческий организм патологических агентов.

Несмотря на существование большого количества недугов, которые входят в группу коллагенозов все они имеют ряд общих клинических проявлений. К ним стоит отнести лихорадку и озноб, повышенное потоотделение и необъяснимую слабость, а также кожные высыпания различной формы.

Процесс установления правильного диагноза направлен на проведение широкого спектра лабораторно-инструментальных обследований, которые в обязательном порядке должны дополняться тщательным физикальным осмотром.

В подавляющем большинстве ситуаций, для того чтобы лечить болезнь обращаются к консервативным методикам, основывающимся на пероральном приеме лекарственных препаратов.

Как было указано выше, коллагенозы могут иметь врожденную и приобретенную природу.

В первом случае в качестве предрасполагающего фактора служат генетически обусловленные патологии, развивающиеся на этапе внутриутробного развития плода, на фоне которых происходит нарушение процесса синтеза коллагена, а также структуры этого вещества и его метаболизма. Именно по этой причине очень часто развиваются заболевания, входящие в данную категорию, у тех детей, один из родителей которых страдает от аналогичного недуга.

Источники приобретенных коллагенозов изучены не в полной мере, однако на первый план выходит инфицирование человеческого организма болезнетворными микроорганизмами. В данном случае в качестве возбудителя могут выступать:

Также установлена взаимосвязь между коллагенозами и нарушениями гормонального фона. Таким образом, в качестве причин можно выделить:

• период вынашивания ребенка;
• протекание менструации;
• родовую деятельность;
• климактерический период;
• абортивное прерывание беременности;
• нарушение функционирования органов эндокринной системы, а именно щитовидной железы и яичников, надпочечников и гипофиза.

При генетической предрасположенности в качестве пускового механизма могут послужить:

• длительное влияние на организм чрезмерно низких или высоких температур;
• продолжительные стрессы;
• широкий спектр травм;
• бесконтрольный прием некоторых лекарственных препаратов;
• вакцинация;
• различные аллергические реакции;
• снижение сопротивляемости иммунной системы.

Иногда невозможно установить факторы, послужившие развитию подобного недуга – в таких случаях у человека диагностируют недифференцированный коллагеноз.

В соответствии с особенностями происхождения дегенеративного процесса коллагенозы бывают:

• врожденными;
• приобретенными.

Каждая из категорий, включает в себя ряд патологических состояний. Например, к первичным недугам относят:

Что касается приобретенных форм коллагеноза, то они отличаются по варианту протекания:

• с тяжелым течением;
• со скрытым течением, медленно прогрессирующим развитием и отсутствием опасных для жизни последствий.

Первая группа патологий включает в себя:

Более легким протеканием характеризуются такие виды коллагеноза:

Ревматоидный артрит

Такие заболевания объединены в категорию, получившей название малые коллагенозы.

Помимо этого, существует классификация в зависимости от места локализации поражений:

• диффузные изменения соединительной ткани – диагностируется наиболее часто;
• суставы;
• синовиальная оболочка;
• стенки сосудов.

Также специалисты из области ревматологии выделяют смешанные и переходные коллагенозы.

Присутствие в подобной группе заболеваний большого количества недугов обуславливается тем, что они имеют множество общих клинических признаков и характерных особенностей, например, медленное прогрессирование, а также чередование фаз обострения и ремиссии.

Среди общих симптомов, развивающихся у детей и взрослых, выделяют:

• неспецифическую лихорадку;
• повышенное потоотделение;
• озноб;
• воспалительное или язвенное поражение кожных покровов и слизистых оболочек;
• суставные и мышечные боли;
• нарушение двигательных функций;
• прогрессирующую слабость;
• частую смену настроения;
• нарушение сна;
• снижение или полное отсутствие аппетита;
• нарушение функционирования органов пищеварительной и сердечно-сосудистой системы, а также таких органов, как почки и легкие.

В случаях развития склеродермии вышеуказанные признаки будут дополняться:

• утолщением и затвердеванием соединительной ткани;
• огрубением кожи;
• повышенным выпадением волос;
• появлением нарывов.

Характерными признаками системной красной волчанки принято считать:

• покраснение кожи на лице и в области декольте;
• возникновение высыпаний по всему телу, по внешнему виду напоминающих красные кольца;
• колебания температурных показателей;
• афтозный стоматит;
• снижение остроты зрения;
• артрит костей.

Покраснение кожи лица при коллагенозе

При ревматоидном артрите наиболее часто пациенты предъявляют жалобы на:

• поражение суставов верхних и нижних конечностей;
• деформацию пораженного сегмента;
• сильный болевой синдром, склонный к усилению в ночное время суток;
• полное отсутствие сна;
• снижение массы тела.

Все вышеописанные заболевания и их проявления относятся к наиболее часто диагностируемым среди коллагенозов.

Поставить правильный диагноз опытный ревматолог сможет на этапе первичного осмотра пациента, однако для определения разновидности коллагеноза необходимо лабораторные и инструментальные обследования.

В первую очередь, клиницист должен лично выполнить несколько манипуляций, а именно:

• изучить историю болезни не только пациента, но и его близких родственников – для поиска наиболее вероятного этиологического фактора для того или иного человека;
• собрать и проанализировать жизненный анамнез – для установления влияния иных неблагоприятных источников;
• провести тщательный физикальный осмотр, с обязательным изучением состояния кожных покровов и слизистых;
• детально опросить пациента – для составления полной клинической картины и степени выраженности симптомов коллагеноза.

Среди лабораторных тестов стоит выделить:

• общий и биохимический анализ крови;
• иммуноферментный и ДНК анализ крови;
• серологические пробы.

Наиболее информативными являются следующие инструментальные процедуры:

• ультрансонография и рентгенография пораженного сегмента;
• ЭКГ и ЭхлКГ;
• КТ и МРТ;
• биопсия кожного покрова, мышц и суставов, а также почечной ткани.

Биопсия кожи

В процессе диагностирования принимает участие не только ревматолог, но и специалисты из других областей медицины, в частности:

• дерматолог;
• гастроэнтеролог;
• пульмонолог;
• кардиолог;
• иммунолог;
• эндокринолог;
• педиатр.

Дополнительные обследования необходимы для осуществления дифференциации различных форм коллагенозов.

На фоне того, что большое количество заболеваний характеризуется медленно прогрессирующим и рецидивирующим течением, их терапия должна быть поэтапной, длительной, нередко пожизненной.

В подавляющем большинстве ситуаций для лечения болезней применяют такие лекарственные лекарства:

• стероидные глюкокортикоиды;
• нестероидные противовоспалительные вещества;
• циостатики;
• препараты золота;
• производные аминохинолина.

Суточная норма и длительность применения определяется в индивидуальном порядке для каждого больного, это обуславливается тем, что врач учитывает:

• тип недуга;
• остроту и тяжесть протекания;
• возрастную категорию больного;
• индивидуальные особенности пациентов.

Во время обострения симптоматики целесообразно использование таких экстракорпоральных методов гемокоррекции:

• плазмаферез;
• каскадная фильтрация плазмы;
• гемосорбция.

Плазмаферез

При ремиссии той или иной формы коллагеноза лечение может включать в себя:

• прохождение курса ЛФК;
• физиотерапевтические процедуры — в данном случае представлены лекарственным электрофорезом и магнитотерапией, ультразвуком и ультрафонофорезом, лечебными ваннами, которые могут быть радоновыми, углекислыми и сероводородными;
• соблюдение щадящего рациона;
• санаторно-курортную терапию.

В зависимости от разновидности коллагеноза, при отсутствии терапии, существует высокая вероятность развития следующих осложнений:

Развитие врожденных коллагенозов избежать невозможно, однако для предотвращения развития вторичных дегенеративных процессов необходимо соблюдать такие профилактические рекомендации:

• избегание переохлаждений и перегрева организма;
• полноценное устранение очагов любых хронических инфекций;
• укрепление иммунитета на постоянной основе;
• адекватное применение лекарственных средств со строгим соблюдением рекомендаций лечащего врача;
• сведение к минимуму влияние стрессов;
• недопущение контакта с аллергенами;
• регулярное посещение всех клиницистов для прохождения профилактического осмотра.

Прогноз коллагеноза полностью диктуется вариантом его протекания и адекватностью осуществления терапевтических методик. Раннее и непрерывное лечение позволяет добиться стойкой ремиссии и повышения качества жизни больного. Полное отсутствие терапии чревато развитием вышеуказанных осложнений, которые нередко заканчиваются летальным исходом. Наиболее опасными выступают так называемые большие коллагенозы.

Реактивный перфорирующий коллагеноз: предпосылки, патофизиология, эпидемиология

Автор

Рэйчел М. Фишер, MBChB, MRCP , стажер-специалист, отделение дерматологии, больница Черчилля, больницы Оксфордского университета, NHS Trust, Великобритания

Раскрытие информации: не раскрывать.

Соавтор (ы)

Рут Г. Ашер, MBChB, FRCPath Дерматопатолог-консультант, больница Джона Рэдклиффа, Оксфорд, Великобритания

Рут Г. Ашер, MBChB, FRCPath является членом следующих медицинских обществ: Ассоциация клинических патологов, Британское общество дерматопатологии, Международное Академия патологии, Международное общество дерматопатологов, Королевское медицинское общество

Раскрытие информации: нечего раскрывать.

Сьюзан Купер, доктор медицины, MBChB, FRCP, MRCGP Дерматолог-консультант и почетный старший клинический преподаватель, отделение дерматологии, больница Черчилля, Великобритания

Сьюзан Купер, доктор медицины, MBChB, FRCP, MRCGP является членом следующих медицинских обществ: Королевский колледж врачей

Раскрытие информации: нечего раскрывать.

Специальная редакционная коллегия

Ричард П. Винсон, доктор медицины Ассистент клинического профессора, кафедра дерматологии, Центр медицинских наук Техасского технического университета, Медицинская школа Пола Л. Фостера; Консультант, Дерматология Маунтин-Вью, PA

Ричард П. Винсон, доктор медицинских наук, является членом следующих медицинских обществ: Американская академия дерматологии, Техасская медицинская ассоциация, Ассоциация военных дерматологов, Техасское дерматологическое общество

Раскрытие: нечего раскрывать.

Розали Еленицас, доктор медицины Герман Берман, профессор дерматологии, Медицинский факультет Пенсильванского университета; Директор Службы кожной патологии Пенна, Департамент дерматологии, Система здравоохранения Пенсильванского университета

Розали Эленицас, доктор медицинских наук, является членом следующих медицинских обществ: Американской академии дерматологии, Американской медицинской ассоциации, Американского общества дерматопатологов, Пенсильванской академии дерматологии

Раскрытие информации: Полученный гонорар от Липпинкотта Уильямса Уилкинса за редактор учебников.

Главный редактор

Дирк Элстон, доктор медицины Профессор и председатель кафедры дерматологии и дерматологической хирургии Медицинского университета Южной Каролины Медицинский колледж

Дирк Элстон, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американская академия дерматологии

Раскрытие информации : Нечего раскрывать.

Дополнительные участники

Джеймс Паттерсон, доктор медицины Профессор патологии и дерматологии, директор дерматопатологии, Медицинский центр Университета Вирджинии

Джеймс Паттерсон, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американская академия дерматологии, Американский колледж врачей, США Общество дерматопатологов, Королевское медицинское общество, Общество исследовательской дерматологии, США и Канадская академия патологии

Раскрытие: нечего раскрывать.

Благодарности

Авторы и редакторы Medscape Reference выражают признательность предыдущему автору, Кристиане Грей, доктору медицины, за вклад в разработку и написание этой статьи.

Реактивный перфорирующий коллагеноз — StatPearls

Непрерывное обучение

Реактивный перфорирующий коллагеноз — это форма первичного перфорирующего дерматоза. Это редкое кожное заболевание, при котором происходит характерное трансэпидермальное удаление измененного коллагена через эпидермис.Он возникает в результате очень редкой унаследованной формы с началом в детстве или приобретенной формы с началом у взрослых, которая чаще встречается у пациентов с сахарным диабетом или терминальной стадией почечной недостаточности.

Цели:

• Опишите патофизиологию реактивного перфорирующего коллагеноза.

• Опишите типичное проявление реактивного перфорирующего коллагеноза.

• Опишите варианты ведения пациентов с реактивным перфорирующим коллагенозом.

• Опишите потребность в хорошо интегрированном межпрофессиональном командном подходе для улучшения ухода за пациентами с реактивным перфорирующим коллагенозом.

Получите бесплатный доступ к вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

Введение

Реактивный перфорирующий коллагеноз — редкое кожное заболевание, для которого характерно трансэпидермальное удаление измененного коллагена через эпидермис. Он встречается в двух формах: наследственная форма в детстве, которая встречается очень редко, и приобретенная форма во взрослом возрасте, чаще обнаруживаемая у пациентов с сахарным диабетом и терминальной стадией почечной недостаточности.Это одно из четырех перфорирующих нарушений трансэпителиальной элиминации. Прободный дерматоз — это кожное заболевание, которое характеризуется трансэпидермальным удалением материала в дерме, которое можно разделить на две группы: первичные и вторичные. Перфоративные перфорирующие дерматозы включают реактивный перфорирующий коллагеноз, болезнь Кирла, перфорирующий серпигинозный эластоз и перфорирующий фолликулит. Вторичный перфорирующий дерматоз был предложен Рапини в 1989 году и называется приобретенным реактивным перфорирующим коллагенозом.[1] [2] Обычно у пациентов наблюдаются гиперкератотические папулы на разгибательных участках конечностей и кистей рук, чаще всего над участками поверхностной травмы. Поражения очень зудящие и могут перерасти в большие пупочные папулонузлы с центральной кератотической пробкой, которые рецидивируют и исчезают на протяжении всей жизни пациента. Большинство случаев проходят самостоятельно и не требуют лечения. В большинстве случаев пациентов можно лечить, избегая поверхностных травм и контролируя зуд [3] [4].

Этиология

Точная этиология и патогенез реактивного перфорирующего коллагеноза неизвестны.Наследственная форма сообщала о случаях аутосомно-доминантного, аутосомно-рецессивного и спорадического наследования. Было высказано предположение, что поверхностная травма, генетическая предрасположенность, микроваскулопатия и отложения кальция в коже могут способствовать реактивному перфорирующему коллагенозу.

Эпидемиология

Реактивный перфорирующий коллагеноз — очень редкое наследственное заболевание. В литературе было зарегистрировано менее 50 случаев заболевания с момента его первого описания в 1967 году. Приобретенная форма, обнаруживаемая у взрослых, встречается чаще и может встречаться примерно у десяти процентов почечных пациентов, находящихся на гемодиализе.Реактивный перфорирующий коллагеноз не проявляет расовой предрасположенности, хотя было отмечено, что три из пяти случаев гигантского варианта приобретенного реактивного перфорирующего коллагеноза были обнаружены у азиатов. Унаследованный и приобретенный реактивный перфорирующий коллагеноз в равной степени обнаружен у мужчин и женщин. Чаще всего наследственная форма проявляется в младенчестве или детстве, а приобретенная — у взрослых от третьего до пятого десятилетия жизни. [5] [6]

Патофизиология

Специфических генетических дефектов обнаружено не было.Сообщалось, что сверхэкспрессия TGF-бета3 и белков внеклеточного матрикса может наблюдаться у пациентов с приобретенной формой реактивного перфорирующего коллагеноза. Хотя не было обнаружено конкретной причины, похоже, что трансэпидермальное удаление коллагена могло быть простой реакцией от зуда или дефекта коллагена, приводящего к очаговым повреждениям. Сообщалось о повышении концентрации фибронектина в сыворотке и тканях, что может способствовать миграции эпителия.Поверхностная травма, а также холодная среда вызывают дегенерацию коллагена. Также сообщалось, что рецептор конечных продуктов гликирования (RAGE) может играть роль в патогенезе приобретенного реактивного перфорирующего коллагеноза. Рецептор конечных продуктов продвинутого гликирования играет роль в пути воспалительного ответа в качестве мультигандного трансмембранного рецептора.

Гистопатология

Гистология реактивного перфорирующего коллагеноза классически трансэпидермальна.Чаще всего наблюдается вертикально ориентированный, куполообразный или инвагинационный эпидермис. Вертикально ориентированные перфорирующие пучки базофильного коллагена присутствуют в основаниях инвагинации эпидермиса с очаговыми выпячиваниями. Кератиновая пробка, скорее всего, находится в крышке эпидермиса. Гистология варьируется в зависимости от стадии поражения. Новые поражения будут демонстрировать гиперплазию эпидермиса, дегенерированные базофильные коллагеновые волокна с более поздними поражениями, показывающими инвагинацию эпидермиса с кератиновой пробкой.Вертикально ориентированные базофильные волокна коллагена выделяются окрашиванием Верхоффа-Ван Гизона, которое окрашивает волокна коллагена в красный цвет. Это дифференцирует реактивный перфорирующий коллагеноз от перфорированного серпигинозного эластоза, при котором эластические волокна не окрашиваются.

История и физика

Маленькие гиперкератотические папулы реактивного перфорирующего коллагеноза могут присутствовать в любой части тела. Унаследованная форма начинается в младенчестве в виде папул, расположенных на разгибающих поверхностях кистей, локтей и коленей, скорее всего, после поверхностной травмы этой области.Поражения реактивного перфорирующего коллагеноза затем разрастаются в более крупные пупочные папулоузлы с центральными прилегающими кератиновыми пробками. Поражения обычно проходят спонтанно через шесть-восемь недель, оставляя после себя гипопигментированный участок или рубец. Скорее всего, пациент будет жаловаться на кожный зуд высыпаний. Может возникнуть феномен Кебнера поражений. Эти поражения могут возникать, и у большинства пациентов на протяжении всей жизни будет рецидивирующее течение болезни. Сообщалось о пяти случаях гигантского варианта приобретенного реактивного перфорирующего коллагеноза.В одном случае у 60-летней женщины, находящейся на гемодиализе, были обнаружены папулы размером от 1 до 10 см с центральной кератотической пробкой, что показало трансэпидермальную элиминацию коллагена при гистологическом исследовании. В течение шести месяцев у нее был зуд с поражениями. [7] [8] [9] [10]

Оценка

Диагноз реактивного перфорирующего коллагеноза в основном клинический с признанием классических гистологических данных. Для постановки диагноза необходима пункционная биопсия. Никаких лабораторных или визуализирующих исследований не требуется, и маловероятно, что они будут полезны для лечения или диагностики реактивного перфорирующего коллагеноза.Дифференциальный диагноз реактивного перфорирующего коллагеноза аналогичен другим перфорирующим кожным заболеваниям. Дифференциальная диагностика может включать фолликулит, укусы членистоногих, узловатую пруриго, множественную кератоакантому и дерматофиброму. Физикальные и гистологические данные, начало заболевания в детстве и семейный анамнез помогают отличить реактивный перфорирующий коллагеноз от предыдущих заболеваний.

Лечение / ведение

Поражения реактивного перфорирующего коллагеноза обычно проходят самостоятельно и редко вызывают проблемы.Основным методом лечения является предотвращение травм для снижения факторов риска приобретения реактивных перфорирующих коллагенозных поражений. Лечение также направлено на борьбу с зудом с помощью местных кортикостероидов, смягчающих средств и системных антигистаминных препаратов. Сообщалось о применении кератолитиков, местных и пероральных ретиноидов, фототерапии, жидкого азота, метотрексата и аллопуринола без значительного улучшения поражений. Никакие рандомизированные контролируемые испытания не оценивали методы лечения реактивного перфорирующего коллагеноза, и все предложения по лечению являются результатом отчетов о случаях.Похоже, что лечение зависит от пациента и может варьироваться в зависимости от степени тяжести поражений. Большинство поражений спонтанно регрессируют через шесть-восемь недель с гипопигментацией, рубцеванием или поствоспалительной гиперпигментацией. К сожалению, у большинства пациентов на протяжении всей жизни будет рецидивирующее и ремиссирующее течение поражений. [11] [10]

Улучшение результатов команды здравоохранения

Реактивный перфорирующий коллагеноз — редкое доброкачественное заболевание кожи. Когда лечащий врач, практикующая медсестра и терапевт посещают пациентов с кожными заболеваниями, их следует направлять к дерматологу для подтверждения диагноза.Основным методом лечения является предотвращение травм для снижения факторов риска приобретения реактивных перфорирующих коллагенозных поражений. Лечение также направлено на борьбу с зудом с помощью местных кортикостероидов, смягчающих средств и системных антигистаминных препаратов. Сообщалось о применении кератолитиков, местных и пероральных ретиноидов, фототерапии, жидкого азота, метотрексата и аллопуринола без значительного улучшения поражений. Никакие рандомизированные контролируемые испытания не оценивали методы лечения реактивного перфорирующего коллагеноза, и все предложения по лечению являются результатом отчетов о случаях.К сожалению, у большинства пациентов на протяжении всей жизни будет рецидивирующее течение поражений. Обычно такими пациентами постоянно занимаются дерматолог, практикующая медсестра и медсестра, специализирующаяся на дерматологии. Пациенты требуют регулярных контрольных посещений, тщательного наблюдения и обучения в отношении процесса заболевания и лечения. Как правило, практикующая медсестра и медсестра могут организовать последующее наблюдение и привлечь дерматолога, если есть опасения, такие как прогрессирование заболевания или если зуд становится трудноизлечимым.Лучшая помощь этим пациентам для достижения наилучшего результата — это межпрофессиональная команда, управляющая лечением, обучением пациентов и последующим наблюдением. [Уровень 5]

Ссылки

1.

Lederhandler M, Beasley JM, Brinster NK, Nagler AR. Необычная сыпь в сочетании с сорафенибом: случай приобретенного перфорирующего дерматоза, тип реактивного перфорирующего коллагеноза. Dermatol Online J. 15 декабря 2018; 24 (12) [PubMed: 30677801]

2.

Канра А.Ю., Ари Яйлали С., Карадаг А.С., Ардагил Акчакая А., Земхери И.Е.Приобретенный перфорирующий коллагеноз, связанный с введением ранибизумаба, успешно перешел на афлиберцепт. Случаи офтальмола GMS. 2018; 8: Doc06. [Бесплатная статья PMC: PMC6308902] [PubMed: 30607312]

3.

Ормерод Э., Атван А., Инцеди Л., Стоун Н. Особенности дерматоскопии приобретенного реактивного перфорирующего коллагеноза: серия случаев. Концепция Dermatol Pract. Октябрь 2018; 8 (4): 303-305. [Бесплатная статья PMC: PMC6246055] [PubMed: 30479861]

4.

Райс А.С., Зедек Д. StatPearls [Интернет].StatPearls Publishing; Остров сокровищ (Флорида): 4 июня 2021 г. Болезнь Кирла. [PubMed: 30422481]

5.

Небель Р., Фидлер Э., Данц Б., Марш В. К., Крефт Б. [Приобретенный реактивный перфорирующий коллагеноз, связанный с сахарным диабетом и почечной недостаточностью, требующей диализа]. Dtsch Med Wochenschr. 2007 декабрь; 132 (49): 2624-6. [PubMed: 18050026]

6.

García-Malinis AJ, Del Valle Sánchez E, Sánchez-Salas MP, Del Prado E, Coscojuela C, Gilaberte Y. Приобретенный перфорирующий дерматоз: клинико-патологическое исследование 31 случая с упором на патогенез .J Eur Acad Dermatol Venereol. 2017 Октябрь; 31 (10): 1757-1763. [PubMed: 28300323]

7.

Seale L, Schneider SL, Pritchett EN. Диффузные зудящие папулы. JAAD Case Rep.2018 сентябрь; 4 (8): 749-751. [Бесплатная статья PMC: PMC6138850] [PubMed: 30225332]

8.

Разми Т. М., Чаттерджи Д., Парсад Д. Гигантский вариант приобретенного реактивного перфорирующего коллагеноза при диабетической нефропатии. Postgrad Med J. 2019 Янв; 95 (1119): 52-53. [PubMed: 30104263]

9.

Dey AK.Реактивный перфорирующий коллагеноз: важный дифференциальный диагноз у пациентов, находящихся на гемодиализе. Saudi J Kidney Dis Transpl. 2018 март-апрель; 29 (2): 422-425. [PubMed: 29657213]

10.

Ривера-Родригес А., Прието-Торрес Л., Фелипо-Берланга Ф., Ара-Мартин М. Приобретенный реактивный перфорирующий коллагеноз, связанный с болезнью Ходжкина. Clin Exp Dermatol. 2017 декабрь; 42 (8): 934-936. [PubMed: 28691303]

11.

Фернандес К.А., Лима, Лос-Анджелес, Гуэдес Дж.С., Лима, РБ, Д’Акри А.М., Мартинс С.Дж.Приобретенный перфоративный дерматоз у пациента с хронической почечной недостаточностью. Бюстгальтеры Dermatol. 2016 сентябрь-октябрь; 91 (5 приложение 1): 10-13. [Бесплатная статья PMC: PMC5324979] [PubMed: 28300880]

Реактивный перфорирующий коллагеноз — StatPearls

Непрерывное обучение

Реактивный перфорирующий коллагеноз — это форма первичного перфорирующего дерматоза. Это редкое кожное заболевание, при котором происходит характерное трансэпидермальное удаление измененного коллагена через эпидермис.Он возникает в результате очень редкой унаследованной формы с началом в детстве или приобретенной формы с началом у взрослых, которая чаще встречается у пациентов с сахарным диабетом или терминальной стадией почечной недостаточности.

Цели:

• Опишите патофизиологию реактивного перфорирующего коллагеноза.

• Опишите типичное проявление реактивного перфорирующего коллагеноза.

• Опишите варианты ведения пациентов с реактивным перфорирующим коллагенозом.

• Опишите потребность в хорошо интегрированном межпрофессиональном командном подходе для улучшения ухода за пациентами с реактивным перфорирующим коллагенозом.

Получите бесплатный доступ к вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

Введение

Реактивный перфорирующий коллагеноз — редкое кожное заболевание, для которого характерно трансэпидермальное удаление измененного коллагена через эпидермис. Он встречается в двух формах: наследственная форма в детстве, которая встречается очень редко, и приобретенная форма во взрослом возрасте, чаще обнаруживаемая у пациентов с сахарным диабетом и терминальной стадией почечной недостаточности.Это одно из четырех перфорирующих нарушений трансэпителиальной элиминации. Прободный дерматоз — это кожное заболевание, которое характеризуется трансэпидермальным удалением материала в дерме, которое можно разделить на две группы: первичные и вторичные. Перфоративные перфорирующие дерматозы включают реактивный перфорирующий коллагеноз, болезнь Кирла, перфорирующий серпигинозный эластоз и перфорирующий фолликулит. Вторичный перфорирующий дерматоз был предложен Рапини в 1989 году и называется приобретенным реактивным перфорирующим коллагенозом.[1] [2] Обычно у пациентов наблюдаются гиперкератотические папулы на разгибательных участках конечностей и кистей рук, чаще всего над участками поверхностной травмы. Поражения очень зудящие и могут перерасти в большие пупочные папулонузлы с центральной кератотической пробкой, которые рецидивируют и исчезают на протяжении всей жизни пациента. Большинство случаев проходят самостоятельно и не требуют лечения. В большинстве случаев пациентов можно лечить, избегая поверхностных травм и контролируя зуд [3] [4].

Этиология

Точная этиология и патогенез реактивного перфорирующего коллагеноза неизвестны.Наследственная форма сообщала о случаях аутосомно-доминантного, аутосомно-рецессивного и спорадического наследования. Было высказано предположение, что поверхностная травма, генетическая предрасположенность, микроваскулопатия и отложения кальция в коже могут способствовать реактивному перфорирующему коллагенозу.

Эпидемиология

Реактивный перфорирующий коллагеноз — очень редкое наследственное заболевание. В литературе было зарегистрировано менее 50 случаев заболевания с момента его первого описания в 1967 году. Приобретенная форма, обнаруживаемая у взрослых, встречается чаще и может встречаться примерно у десяти процентов почечных пациентов, находящихся на гемодиализе.Реактивный перфорирующий коллагеноз не проявляет расовой предрасположенности, хотя было отмечено, что три из пяти случаев гигантского варианта приобретенного реактивного перфорирующего коллагеноза были обнаружены у азиатов. Унаследованный и приобретенный реактивный перфорирующий коллагеноз в равной степени обнаружен у мужчин и женщин. Чаще всего наследственная форма проявляется в младенчестве или детстве, а приобретенная — у взрослых от третьего до пятого десятилетия жизни. [5] [6]

Патофизиология

Специфических генетических дефектов обнаружено не было.Сообщалось, что сверхэкспрессия TGF-бета3 и белков внеклеточного матрикса может наблюдаться у пациентов с приобретенной формой реактивного перфорирующего коллагеноза. Хотя не было обнаружено конкретной причины, похоже, что трансэпидермальное удаление коллагена могло быть простой реакцией от зуда или дефекта коллагена, приводящего к очаговым повреждениям. Сообщалось о повышении концентрации фибронектина в сыворотке и тканях, что может способствовать миграции эпителия.Поверхностная травма, а также холодная среда вызывают дегенерацию коллагена. Также сообщалось, что рецептор конечных продуктов гликирования (RAGE) может играть роль в патогенезе приобретенного реактивного перфорирующего коллагеноза. Рецептор конечных продуктов продвинутого гликирования играет роль в пути воспалительного ответа в качестве мультигандного трансмембранного рецептора.

Гистопатология

Гистология реактивного перфорирующего коллагеноза классически трансэпидермальна.Чаще всего наблюдается вертикально ориентированный, куполообразный или инвагинационный эпидермис. Вертикально ориентированные перфорирующие пучки базофильного коллагена присутствуют в основаниях инвагинации эпидермиса с очаговыми выпячиваниями. Кератиновая пробка, скорее всего, находится в крышке эпидермиса. Гистология варьируется в зависимости от стадии поражения. Новые поражения будут демонстрировать гиперплазию эпидермиса, дегенерированные базофильные коллагеновые волокна с более поздними поражениями, показывающими инвагинацию эпидермиса с кератиновой пробкой.Вертикально ориентированные базофильные волокна коллагена выделяются окрашиванием Верхоффа-Ван Гизона, которое окрашивает волокна коллагена в красный цвет. Это дифференцирует реактивный перфорирующий коллагеноз от перфорированного серпигинозного эластоза, при котором эластические волокна не окрашиваются.

История и физика

Маленькие гиперкератотические папулы реактивного перфорирующего коллагеноза могут присутствовать в любой части тела. Унаследованная форма начинается в младенчестве в виде папул, расположенных на разгибающих поверхностях кистей, локтей и коленей, скорее всего, после поверхностной травмы этой области.Поражения реактивного перфорирующего коллагеноза затем разрастаются в более крупные пупочные папулоузлы с центральными прилегающими кератиновыми пробками. Поражения обычно проходят спонтанно через шесть-восемь недель, оставляя после себя гипопигментированный участок или рубец. Скорее всего, пациент будет жаловаться на кожный зуд высыпаний. Может возникнуть феномен Кебнера поражений. Эти поражения могут возникать, и у большинства пациентов на протяжении всей жизни будет рецидивирующее течение болезни. Сообщалось о пяти случаях гигантского варианта приобретенного реактивного перфорирующего коллагеноза.В одном случае у 60-летней женщины, находящейся на гемодиализе, были обнаружены папулы размером от 1 до 10 см с центральной кератотической пробкой, что показало трансэпидермальную элиминацию коллагена при гистологическом исследовании. В течение шести месяцев у нее был зуд с поражениями. [7] [8] [9] [10]

Оценка

Диагноз реактивного перфорирующего коллагеноза в основном клинический с признанием классических гистологических данных. Для постановки диагноза необходима пункционная биопсия. Никаких лабораторных или визуализирующих исследований не требуется, и маловероятно, что они будут полезны для лечения или диагностики реактивного перфорирующего коллагеноза.Дифференциальный диагноз реактивного перфорирующего коллагеноза аналогичен другим перфорирующим кожным заболеваниям. Дифференциальная диагностика может включать фолликулит, укусы членистоногих, узловатую пруриго, множественную кератоакантому и дерматофиброму. Физикальные и гистологические данные, начало заболевания в детстве и семейный анамнез помогают отличить реактивный перфорирующий коллагеноз от предыдущих заболеваний.

Лечение / ведение

Поражения реактивного перфорирующего коллагеноза обычно проходят самостоятельно и редко вызывают проблемы.Основным методом лечения является предотвращение травм для снижения факторов риска приобретения реактивных перфорирующих коллагенозных поражений. Лечение также направлено на борьбу с зудом с помощью местных кортикостероидов, смягчающих средств и системных антигистаминных препаратов. Сообщалось о применении кератолитиков, местных и пероральных ретиноидов, фототерапии, жидкого азота, метотрексата и аллопуринола без значительного улучшения поражений. Никакие рандомизированные контролируемые испытания не оценивали методы лечения реактивного перфорирующего коллагеноза, и все предложения по лечению являются результатом отчетов о случаях.Похоже, что лечение зависит от пациента и может варьироваться в зависимости от степени тяжести поражений. Большинство поражений спонтанно регрессируют через шесть-восемь недель с гипопигментацией, рубцеванием или поствоспалительной гиперпигментацией. К сожалению, у большинства пациентов на протяжении всей жизни будет рецидивирующее и ремиссирующее течение поражений. [11] [10]

Улучшение результатов команды здравоохранения

Реактивный перфорирующий коллагеноз — редкое доброкачественное заболевание кожи. Когда лечащий врач, практикующая медсестра и терапевт посещают пациентов с кожными заболеваниями, их следует направлять к дерматологу для подтверждения диагноза.Основным методом лечения является предотвращение травм для снижения факторов риска приобретения реактивных перфорирующих коллагенозных поражений. Лечение также направлено на борьбу с зудом с помощью местных кортикостероидов, смягчающих средств и системных антигистаминных препаратов. Сообщалось о применении кератолитиков, местных и пероральных ретиноидов, фототерапии, жидкого азота, метотрексата и аллопуринола без значительного улучшения поражений. Никакие рандомизированные контролируемые испытания не оценивали методы лечения реактивного перфорирующего коллагеноза, и все предложения по лечению являются результатом отчетов о случаях.К сожалению, у большинства пациентов на протяжении всей жизни будет рецидивирующее течение поражений. Обычно такими пациентами постоянно занимаются дерматолог, практикующая медсестра и медсестра, специализирующаяся на дерматологии. Пациенты требуют регулярных контрольных посещений, тщательного наблюдения и обучения в отношении процесса заболевания и лечения. Как правило, практикующая медсестра и медсестра могут организовать последующее наблюдение и привлечь дерматолога, если есть опасения, такие как прогрессирование заболевания или если зуд становится трудноизлечимым.Лучшая помощь этим пациентам для достижения наилучшего результата — это межпрофессиональная команда, управляющая лечением, обучением пациентов и последующим наблюдением. [Уровень 5]

Ссылки

1.

Lederhandler M, Beasley JM, Brinster NK, Nagler AR. Необычная сыпь в сочетании с сорафенибом: случай приобретенного перфорирующего дерматоза, тип реактивного перфорирующего коллагеноза. Dermatol Online J. 15 декабря 2018; 24 (12) [PubMed: 30677801]

2.

Канра А.Ю., Ари Яйлали С., Карадаг А.С., Ардагил Акчакая А., Земхери И.Е.Приобретенный перфорирующий коллагеноз, связанный с введением ранибизумаба, успешно перешел на афлиберцепт. Случаи офтальмола GMS. 2018; 8: Doc06. [Бесплатная статья PMC: PMC6308902] [PubMed: 30607312]

3.

Ормерод Э., Атван А., Инцеди Л., Стоун Н. Особенности дерматоскопии приобретенного реактивного перфорирующего коллагеноза: серия случаев. Концепция Dermatol Pract. Октябрь 2018; 8 (4): 303-305. [Бесплатная статья PMC: PMC6246055] [PubMed: 30479861]

4.

Райс А.С., Зедек Д. StatPearls [Интернет].StatPearls Publishing; Остров сокровищ (Флорида): 4 июня 2021 г. Болезнь Кирла. [PubMed: 30422481]

5.

Небель Р., Фидлер Э., Данц Б., Марш В. К., Крефт Б. [Приобретенный реактивный перфорирующий коллагеноз, связанный с сахарным диабетом и почечной недостаточностью, требующей диализа]. Dtsch Med Wochenschr. 2007 декабрь; 132 (49): 2624-6. [PubMed: 18050026]

6.

García-Malinis AJ, Del Valle Sánchez E, Sánchez-Salas MP, Del Prado E, Coscojuela C, Gilaberte Y. Приобретенный перфорирующий дерматоз: клинико-патологическое исследование 31 случая с упором на патогенез .J Eur Acad Dermatol Venereol. 2017 Октябрь; 31 (10): 1757-1763. [PubMed: 28300323]

7.

Seale L, Schneider SL, Pritchett EN. Диффузные зудящие папулы. JAAD Case Rep.2018 сентябрь; 4 (8): 749-751. [Бесплатная статья PMC: PMC6138850] [PubMed: 30225332]

8.

Разми Т. М., Чаттерджи Д., Парсад Д. Гигантский вариант приобретенного реактивного перфорирующего коллагеноза при диабетической нефропатии. Postgrad Med J. 2019 Янв; 95 (1119): 52-53. [PubMed: 30104263]

9.

Dey AK.Реактивный перфорирующий коллагеноз: важный дифференциальный диагноз у пациентов, находящихся на гемодиализе. Saudi J Kidney Dis Transpl. 2018 март-апрель; 29 (2): 422-425. [PubMed: 29657213]

10.

Ривера-Родригес А., Прието-Торрес Л., Фелипо-Берланга Ф., Ара-Мартин М. Приобретенный реактивный перфорирующий коллагеноз, связанный с болезнью Ходжкина. Clin Exp Dermatol. 2017 декабрь; 42 (8): 934-936. [PubMed: 28691303]

11.

Фернандес К.А., Лима, Лос-Анджелес, Гуэдес Дж.С., Лима, РБ, Д’Акри А.М., Мартинс С.Дж.Приобретенный перфоративный дерматоз у пациента с хронической почечной недостаточностью. Бюстгальтеры Dermatol. 2016 сентябрь-октябрь; 91 (5 приложение 1): 10-13. [Бесплатная статья PMC: PMC5324979] [PubMed: 28300880]

Реактивный перфорирующий коллагеноз — StatPearls

Непрерывное обучение

Реактивный перфорирующий коллагеноз — это форма первичного перфорирующего дерматоза. Это редкое кожное заболевание, при котором происходит характерное трансэпидермальное удаление измененного коллагена через эпидермис.Он возникает в результате очень редкой унаследованной формы с началом в детстве или приобретенной формы с началом у взрослых, которая чаще встречается у пациентов с сахарным диабетом или терминальной стадией почечной недостаточности.

Цели:

• Опишите патофизиологию реактивного перфорирующего коллагеноза.

• Опишите типичное проявление реактивного перфорирующего коллагеноза.

• Опишите варианты ведения пациентов с реактивным перфорирующим коллагенозом.

• Опишите потребность в хорошо интегрированном межпрофессиональном командном подходе для улучшения ухода за пациентами с реактивным перфорирующим коллагенозом.

Получите бесплатный доступ к вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

Введение

Реактивный перфорирующий коллагеноз — редкое кожное заболевание, для которого характерно трансэпидермальное удаление измененного коллагена через эпидермис. Он встречается в двух формах: наследственная форма в детстве, которая встречается очень редко, и приобретенная форма во взрослом возрасте, чаще обнаруживаемая у пациентов с сахарным диабетом и терминальной стадией почечной недостаточности.Это одно из четырех перфорирующих нарушений трансэпителиальной элиминации. Прободный дерматоз — это кожное заболевание, которое характеризуется трансэпидермальным удалением материала в дерме, которое можно разделить на две группы: первичные и вторичные. Перфоративные перфорирующие дерматозы включают реактивный перфорирующий коллагеноз, болезнь Кирла, перфорирующий серпигинозный эластоз и перфорирующий фолликулит. Вторичный перфорирующий дерматоз был предложен Рапини в 1989 году и называется приобретенным реактивным перфорирующим коллагенозом.[1] [2] Обычно у пациентов наблюдаются гиперкератотические папулы на разгибательных участках конечностей и кистей рук, чаще всего над участками поверхностной травмы. Поражения очень зудящие и могут перерасти в большие пупочные папулонузлы с центральной кератотической пробкой, которые рецидивируют и исчезают на протяжении всей жизни пациента. Большинство случаев проходят самостоятельно и не требуют лечения. В большинстве случаев пациентов можно лечить, избегая поверхностных травм и контролируя зуд [3] [4].

Этиология

Точная этиология и патогенез реактивного перфорирующего коллагеноза неизвестны.Наследственная форма сообщала о случаях аутосомно-доминантного, аутосомно-рецессивного и спорадического наследования. Было высказано предположение, что поверхностная травма, генетическая предрасположенность, микроваскулопатия и отложения кальция в коже могут способствовать реактивному перфорирующему коллагенозу.

Эпидемиология

Реактивный перфорирующий коллагеноз — очень редкое наследственное заболевание. В литературе было зарегистрировано менее 50 случаев заболевания с момента его первого описания в 1967 году. Приобретенная форма, обнаруживаемая у взрослых, встречается чаще и может встречаться примерно у десяти процентов почечных пациентов, находящихся на гемодиализе.Реактивный перфорирующий коллагеноз не проявляет расовой предрасположенности, хотя было отмечено, что три из пяти случаев гигантского варианта приобретенного реактивного перфорирующего коллагеноза были обнаружены у азиатов. Унаследованный и приобретенный реактивный перфорирующий коллагеноз в равной степени обнаружен у мужчин и женщин. Чаще всего наследственная форма проявляется в младенчестве или детстве, а приобретенная — у взрослых от третьего до пятого десятилетия жизни. [5] [6]

Патофизиология

Специфических генетических дефектов обнаружено не было.Сообщалось, что сверхэкспрессия TGF-бета3 и белков внеклеточного матрикса может наблюдаться у пациентов с приобретенной формой реактивного перфорирующего коллагеноза. Хотя не было обнаружено конкретной причины, похоже, что трансэпидермальное удаление коллагена могло быть простой реакцией от зуда или дефекта коллагена, приводящего к очаговым повреждениям. Сообщалось о повышении концентрации фибронектина в сыворотке и тканях, что может способствовать миграции эпителия.Поверхностная травма, а также холодная среда вызывают дегенерацию коллагена. Также сообщалось, что рецептор конечных продуктов гликирования (RAGE) может играть роль в патогенезе приобретенного реактивного перфорирующего коллагеноза. Рецептор конечных продуктов продвинутого гликирования играет роль в пути воспалительного ответа в качестве мультигандного трансмембранного рецептора.

Гистопатология

Гистология реактивного перфорирующего коллагеноза классически трансэпидермальна.Чаще всего наблюдается вертикально ориентированный, куполообразный или инвагинационный эпидермис. Вертикально ориентированные перфорирующие пучки базофильного коллагена присутствуют в основаниях инвагинации эпидермиса с очаговыми выпячиваниями. Кератиновая пробка, скорее всего, находится в крышке эпидермиса. Гистология варьируется в зависимости от стадии поражения. Новые поражения будут демонстрировать гиперплазию эпидермиса, дегенерированные базофильные коллагеновые волокна с более поздними поражениями, показывающими инвагинацию эпидермиса с кератиновой пробкой.Вертикально ориентированные базофильные волокна коллагена выделяются окрашиванием Верхоффа-Ван Гизона, которое окрашивает волокна коллагена в красный цвет. Это дифференцирует реактивный перфорирующий коллагеноз от перфорированного серпигинозного эластоза, при котором эластические волокна не окрашиваются.

История и физика

Маленькие гиперкератотические папулы реактивного перфорирующего коллагеноза могут присутствовать в любой части тела. Унаследованная форма начинается в младенчестве в виде папул, расположенных на разгибающих поверхностях кистей, локтей и коленей, скорее всего, после поверхностной травмы этой области.Поражения реактивного перфорирующего коллагеноза затем разрастаются в более крупные пупочные папулоузлы с центральными прилегающими кератиновыми пробками. Поражения обычно проходят спонтанно через шесть-восемь недель, оставляя после себя гипопигментированный участок или рубец. Скорее всего, пациент будет жаловаться на кожный зуд высыпаний. Может возникнуть феномен Кебнера поражений. Эти поражения могут возникать, и у большинства пациентов на протяжении всей жизни будет рецидивирующее течение болезни. Сообщалось о пяти случаях гигантского варианта приобретенного реактивного перфорирующего коллагеноза.В одном случае у 60-летней женщины, находящейся на гемодиализе, были обнаружены папулы размером от 1 до 10 см с центральной кератотической пробкой, что показало трансэпидермальную элиминацию коллагена при гистологическом исследовании. В течение шести месяцев у нее был зуд с поражениями. [7] [8] [9] [10]

Оценка

Диагноз реактивного перфорирующего коллагеноза в основном клинический с признанием классических гистологических данных. Для постановки диагноза необходима пункционная биопсия. Никаких лабораторных или визуализирующих исследований не требуется, и маловероятно, что они будут полезны для лечения или диагностики реактивного перфорирующего коллагеноза.Дифференциальный диагноз реактивного перфорирующего коллагеноза аналогичен другим перфорирующим кожным заболеваниям. Дифференциальная диагностика может включать фолликулит, укусы членистоногих, узловатую пруриго, множественную кератоакантому и дерматофиброму. Физикальные и гистологические данные, начало заболевания в детстве и семейный анамнез помогают отличить реактивный перфорирующий коллагеноз от предыдущих заболеваний.

Лечение / ведение

Поражения реактивного перфорирующего коллагеноза обычно проходят самостоятельно и редко вызывают проблемы.Основным методом лечения является предотвращение травм для снижения факторов риска приобретения реактивных перфорирующих коллагенозных поражений. Лечение также направлено на борьбу с зудом с помощью местных кортикостероидов, смягчающих средств и системных антигистаминных препаратов. Сообщалось о применении кератолитиков, местных и пероральных ретиноидов, фототерапии, жидкого азота, метотрексата и аллопуринола без значительного улучшения поражений. Никакие рандомизированные контролируемые испытания не оценивали методы лечения реактивного перфорирующего коллагеноза, и все предложения по лечению являются результатом отчетов о случаях.Похоже, что лечение зависит от пациента и может варьироваться в зависимости от степени тяжести поражений. Большинство поражений спонтанно регрессируют через шесть-восемь недель с гипопигментацией, рубцеванием или поствоспалительной гиперпигментацией. К сожалению, у большинства пациентов на протяжении всей жизни будет рецидивирующее и ремиссирующее течение поражений. [11] [10]

Улучшение результатов команды здравоохранения

Реактивный перфорирующий коллагеноз — редкое доброкачественное заболевание кожи. Когда лечащий врач, практикующая медсестра и терапевт посещают пациентов с кожными заболеваниями, их следует направлять к дерматологу для подтверждения диагноза.Основным методом лечения является предотвращение травм для снижения факторов риска приобретения реактивных перфорирующих коллагенозных поражений. Лечение также направлено на борьбу с зудом с помощью местных кортикостероидов, смягчающих средств и системных антигистаминных препаратов. Сообщалось о применении кератолитиков, местных и пероральных ретиноидов, фототерапии, жидкого азота, метотрексата и аллопуринола без значительного улучшения поражений. Никакие рандомизированные контролируемые испытания не оценивали методы лечения реактивного перфорирующего коллагеноза, и все предложения по лечению являются результатом отчетов о случаях.К сожалению, у большинства пациентов на протяжении всей жизни будет рецидивирующее течение поражений. Обычно такими пациентами постоянно занимаются дерматолог, практикующая медсестра и медсестра, специализирующаяся на дерматологии. Пациенты требуют регулярных контрольных посещений, тщательного наблюдения и обучения в отношении процесса заболевания и лечения. Как правило, практикующая медсестра и медсестра могут организовать последующее наблюдение и привлечь дерматолога, если есть опасения, такие как прогрессирование заболевания или если зуд становится трудноизлечимым.Лучшая помощь этим пациентам для достижения наилучшего результата — это межпрофессиональная команда, управляющая лечением, обучением пациентов и последующим наблюдением. [Уровень 5]

Ссылки

1.

Lederhandler M, Beasley JM, Brinster NK, Nagler AR. Необычная сыпь в сочетании с сорафенибом: случай приобретенного перфорирующего дерматоза, тип реактивного перфорирующего коллагеноза. Dermatol Online J. 15 декабря 2018; 24 (12) [PubMed: 30677801]

2.

Канра А.Ю., Ари Яйлали С., Карадаг А.С., Ардагил Акчакая А., Земхери И.Е.Приобретенный перфорирующий коллагеноз, связанный с введением ранибизумаба, успешно перешел на афлиберцепт. Случаи офтальмола GMS. 2018; 8: Doc06. [Бесплатная статья PMC: PMC6308902] [PubMed: 30607312]

3.

Ормерод Э., Атван А., Инцеди Л., Стоун Н. Особенности дерматоскопии приобретенного реактивного перфорирующего коллагеноза: серия случаев. Концепция Dermatol Pract. Октябрь 2018; 8 (4): 303-305. [Бесплатная статья PMC: PMC6246055] [PubMed: 30479861]

4.

Райс А.С., Зедек Д. StatPearls [Интернет].StatPearls Publishing; Остров сокровищ (Флорида): 4 июня 2021 г. Болезнь Кирла. [PubMed: 30422481]

5.

Небель Р., Фидлер Э., Данц Б., Марш В. К., Крефт Б. [Приобретенный реактивный перфорирующий коллагеноз, связанный с сахарным диабетом и почечной недостаточностью, требующей диализа]. Dtsch Med Wochenschr. 2007 декабрь; 132 (49): 2624-6. [PubMed: 18050026]

6.

García-Malinis AJ, Del Valle Sánchez E, Sánchez-Salas MP, Del Prado E, Coscojuela C, Gilaberte Y. Приобретенный перфорирующий дерматоз: клинико-патологическое исследование 31 случая с упором на патогенез .J Eur Acad Dermatol Venereol. 2017 Октябрь; 31 (10): 1757-1763. [PubMed: 28300323]

7.

Seale L, Schneider SL, Pritchett EN. Диффузные зудящие папулы. JAAD Case Rep.2018 сентябрь; 4 (8): 749-751. [Бесплатная статья PMC: PMC6138850] [PubMed: 30225332]

8.

Разми Т. М., Чаттерджи Д., Парсад Д. Гигантский вариант приобретенного реактивного перфорирующего коллагеноза при диабетической нефропатии. Postgrad Med J. 2019 Янв; 95 (1119): 52-53. [PubMed: 30104263]

9.

Dey AK.Реактивный перфорирующий коллагеноз: важный дифференциальный диагноз у пациентов, находящихся на гемодиализе. Saudi J Kidney Dis Transpl. 2018 март-апрель; 29 (2): 422-425. [PubMed: 29657213]

10.

Ривера-Родригес А., Прието-Торрес Л., Фелипо-Берланга Ф., Ара-Мартин М. Приобретенный реактивный перфорирующий коллагеноз, связанный с болезнью Ходжкина. Clin Exp Dermatol. 2017 декабрь; 42 (8): 934-936. [PubMed: 28691303]

11.

Фернандес К.А., Лима, Лос-Анджелес, Гуэдес Дж.С., Лима, РБ, Д’Акри А.М., Мартинс С.Дж.Приобретенный перфоративный дерматоз у пациента с хронической почечной недостаточностью. Бюстгальтеры Dermatol. 2016 сентябрь-октябрь; 91 (5 приложение 1): 10-13. [Бесплатная статья PMC: PMC5324979] [PubMed: 28300880]

Реактивный перфорирующий коллагеноз — StatPearls

Непрерывное обучение

Реактивный перфорирующий коллагеноз — это форма первичного перфорирующего дерматоза. Это редкое кожное заболевание, при котором происходит характерное трансэпидермальное удаление измененного коллагена через эпидермис.Он возникает в результате очень редкой унаследованной формы с началом в детстве или приобретенной формы с началом у взрослых, которая чаще встречается у пациентов с сахарным диабетом или терминальной стадией почечной недостаточности.

Цели:

• Опишите патофизиологию реактивного перфорирующего коллагеноза.

• Опишите типичное проявление реактивного перфорирующего коллагеноза.

• Опишите варианты ведения пациентов с реактивным перфорирующим коллагенозом.

• Опишите потребность в хорошо интегрированном межпрофессиональном командном подходе для улучшения ухода за пациентами с реактивным перфорирующим коллагенозом.

Получите бесплатный доступ к вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

Введение

Реактивный перфорирующий коллагеноз — редкое кожное заболевание, для которого характерно трансэпидермальное удаление измененного коллагена через эпидермис. Он встречается в двух формах: наследственная форма в детстве, которая встречается очень редко, и приобретенная форма во взрослом возрасте, чаще обнаруживаемая у пациентов с сахарным диабетом и терминальной стадией почечной недостаточности.Это одно из четырех перфорирующих нарушений трансэпителиальной элиминации. Прободный дерматоз — это кожное заболевание, которое характеризуется трансэпидермальным удалением материала в дерме, которое можно разделить на две группы: первичные и вторичные. Перфоративные перфорирующие дерматозы включают реактивный перфорирующий коллагеноз, болезнь Кирла, перфорирующий серпигинозный эластоз и перфорирующий фолликулит. Вторичный перфорирующий дерматоз был предложен Рапини в 1989 году и называется приобретенным реактивным перфорирующим коллагенозом.[1] [2] Обычно у пациентов наблюдаются гиперкератотические папулы на разгибательных участках конечностей и кистей рук, чаще всего над участками поверхностной травмы. Поражения очень зудящие и могут перерасти в большие пупочные папулонузлы с центральной кератотической пробкой, которые рецидивируют и исчезают на протяжении всей жизни пациента. Большинство случаев проходят самостоятельно и не требуют лечения. В большинстве случаев пациентов можно лечить, избегая поверхностных травм и контролируя зуд [3] [4].

Этиология

Точная этиология и патогенез реактивного перфорирующего коллагеноза неизвестны.Наследственная форма сообщала о случаях аутосомно-доминантного, аутосомно-рецессивного и спорадического наследования. Было высказано предположение, что поверхностная травма, генетическая предрасположенность, микроваскулопатия и отложения кальция в коже могут способствовать реактивному перфорирующему коллагенозу.

Эпидемиология

Реактивный перфорирующий коллагеноз — очень редкое наследственное заболевание. В литературе было зарегистрировано менее 50 случаев заболевания с момента его первого описания в 1967 году. Приобретенная форма, обнаруживаемая у взрослых, встречается чаще и может встречаться примерно у десяти процентов почечных пациентов, находящихся на гемодиализе.Реактивный перфорирующий коллагеноз не проявляет расовой предрасположенности, хотя было отмечено, что три из пяти случаев гигантского варианта приобретенного реактивного перфорирующего коллагеноза были обнаружены у азиатов. Унаследованный и приобретенный реактивный перфорирующий коллагеноз в равной степени обнаружен у мужчин и женщин. Чаще всего наследственная форма проявляется в младенчестве или детстве, а приобретенная — у взрослых от третьего до пятого десятилетия жизни. [5] [6]

Патофизиология

Специфических генетических дефектов обнаружено не было.Сообщалось, что сверхэкспрессия TGF-бета3 и белков внеклеточного матрикса может наблюдаться у пациентов с приобретенной формой реактивного перфорирующего коллагеноза. Хотя не было обнаружено конкретной причины, похоже, что трансэпидермальное удаление коллагена могло быть простой реакцией от зуда или дефекта коллагена, приводящего к очаговым повреждениям. Сообщалось о повышении концентрации фибронектина в сыворотке и тканях, что может способствовать миграции эпителия.Поверхностная травма, а также холодная среда вызывают дегенерацию коллагена. Также сообщалось, что рецептор конечных продуктов гликирования (RAGE) может играть роль в патогенезе приобретенного реактивного перфорирующего коллагеноза. Рецептор конечных продуктов продвинутого гликирования играет роль в пути воспалительного ответа в качестве мультигандного трансмембранного рецептора.

Гистопатология

Гистология реактивного перфорирующего коллагеноза классически трансэпидермальна.Чаще всего наблюдается вертикально ориентированный, куполообразный или инвагинационный эпидермис. Вертикально ориентированные перфорирующие пучки базофильного коллагена присутствуют в основаниях инвагинации эпидермиса с очаговыми выпячиваниями. Кератиновая пробка, скорее всего, находится в крышке эпидермиса. Гистология варьируется в зависимости от стадии поражения. Новые поражения будут демонстрировать гиперплазию эпидермиса, дегенерированные базофильные коллагеновые волокна с более поздними поражениями, показывающими инвагинацию эпидермиса с кератиновой пробкой.Вертикально ориентированные базофильные волокна коллагена выделяются окрашиванием Верхоффа-Ван Гизона, которое окрашивает волокна коллагена в красный цвет. Это дифференцирует реактивный перфорирующий коллагеноз от перфорированного серпигинозного эластоза, при котором эластические волокна не окрашиваются.

История и физика

Маленькие гиперкератотические папулы реактивного перфорирующего коллагеноза могут присутствовать в любой части тела. Унаследованная форма начинается в младенчестве в виде папул, расположенных на разгибающих поверхностях кистей, локтей и коленей, скорее всего, после поверхностной травмы этой области.Поражения реактивного перфорирующего коллагеноза затем разрастаются в более крупные пупочные папулоузлы с центральными прилегающими кератиновыми пробками. Поражения обычно проходят спонтанно через шесть-восемь недель, оставляя после себя гипопигментированный участок или рубец. Скорее всего, пациент будет жаловаться на кожный зуд высыпаний. Может возникнуть феномен Кебнера поражений. Эти поражения могут возникать, и у большинства пациентов на протяжении всей жизни будет рецидивирующее течение болезни. Сообщалось о пяти случаях гигантского варианта приобретенного реактивного перфорирующего коллагеноза.В одном случае у 60-летней женщины, находящейся на гемодиализе, были обнаружены папулы размером от 1 до 10 см с центральной кератотической пробкой, что показало трансэпидермальную элиминацию коллагена при гистологическом исследовании. В течение шести месяцев у нее был зуд с поражениями. [7] [8] [9] [10]

Оценка

Диагноз реактивного перфорирующего коллагеноза в основном клинический с признанием классических гистологических данных. Для постановки диагноза необходима пункционная биопсия. Никаких лабораторных или визуализирующих исследований не требуется, и маловероятно, что они будут полезны для лечения или диагностики реактивного перфорирующего коллагеноза.Дифференциальный диагноз реактивного перфорирующего коллагеноза аналогичен другим перфорирующим кожным заболеваниям. Дифференциальная диагностика может включать фолликулит, укусы членистоногих, узловатую пруриго, множественную кератоакантому и дерматофиброму. Физикальные и гистологические данные, начало заболевания в детстве и семейный анамнез помогают отличить реактивный перфорирующий коллагеноз от предыдущих заболеваний.

Лечение / ведение

Поражения реактивного перфорирующего коллагеноза обычно проходят самостоятельно и редко вызывают проблемы.Основным методом лечения является предотвращение травм для снижения факторов риска приобретения реактивных перфорирующих коллагенозных поражений. Лечение также направлено на борьбу с зудом с помощью местных кортикостероидов, смягчающих средств и системных антигистаминных препаратов. Сообщалось о применении кератолитиков, местных и пероральных ретиноидов, фототерапии, жидкого азота, метотрексата и аллопуринола без значительного улучшения поражений. Никакие рандомизированные контролируемые испытания не оценивали методы лечения реактивного перфорирующего коллагеноза, и все предложения по лечению являются результатом отчетов о случаях.Похоже, что лечение зависит от пациента и может варьироваться в зависимости от степени тяжести поражений. Большинство поражений спонтанно регрессируют через шесть-восемь недель с гипопигментацией, рубцеванием или поствоспалительной гиперпигментацией. К сожалению, у большинства пациентов на протяжении всей жизни будет рецидивирующее и ремиссирующее течение поражений. [11] [10]

Улучшение результатов команды здравоохранения

Реактивный перфорирующий коллагеноз — редкое доброкачественное заболевание кожи. Когда лечащий врач, практикующая медсестра и терапевт посещают пациентов с кожными заболеваниями, их следует направлять к дерматологу для подтверждения диагноза.Основным методом лечения является предотвращение травм для снижения факторов риска приобретения реактивных перфорирующих коллагенозных поражений. Лечение также направлено на борьбу с зудом с помощью местных кортикостероидов, смягчающих средств и системных антигистаминных препаратов. Сообщалось о применении кератолитиков, местных и пероральных ретиноидов, фототерапии, жидкого азота, метотрексата и аллопуринола без значительного улучшения поражений. Никакие рандомизированные контролируемые испытания не оценивали методы лечения реактивного перфорирующего коллагеноза, и все предложения по лечению являются результатом отчетов о случаях.К сожалению, у большинства пациентов на протяжении всей жизни будет рецидивирующее течение поражений. Обычно такими пациентами постоянно занимаются дерматолог, практикующая медсестра и медсестра, специализирующаяся на дерматологии. Пациенты требуют регулярных контрольных посещений, тщательного наблюдения и обучения в отношении процесса заболевания и лечения. Как правило, практикующая медсестра и медсестра могут организовать последующее наблюдение и привлечь дерматолога, если есть опасения, такие как прогрессирование заболевания или если зуд становится трудноизлечимым.Лучшая помощь этим пациентам для достижения наилучшего результата — это межпрофессиональная команда, управляющая лечением, обучением пациентов и последующим наблюдением. [Уровень 5]

Ссылки

1.

Lederhandler M, Beasley JM, Brinster NK, Nagler AR. Необычная сыпь в сочетании с сорафенибом: случай приобретенного перфорирующего дерматоза, тип реактивного перфорирующего коллагеноза. Dermatol Online J. 15 декабря 2018; 24 (12) [PubMed: 30677801]

2.

Канра А.Ю., Ари Яйлали С., Карадаг А.С., Ардагил Акчакая А., Земхери И.Е.Приобретенный перфорирующий коллагеноз, связанный с введением ранибизумаба, успешно перешел на афлиберцепт. Случаи офтальмола GMS. 2018; 8: Doc06. [Бесплатная статья PMC: PMC6308902] [PubMed: 30607312]

3.

Ормерод Э., Атван А., Инцеди Л., Стоун Н. Особенности дерматоскопии приобретенного реактивного перфорирующего коллагеноза: серия случаев. Концепция Dermatol Pract. Октябрь 2018; 8 (4): 303-305. [Бесплатная статья PMC: PMC6246055] [PubMed: 30479861]

4.

Райс А.С., Зедек Д. StatPearls [Интернет].StatPearls Publishing; Остров сокровищ (Флорида): 4 июня 2021 г. Болезнь Кирла. [PubMed: 30422481]

5.

Небель Р., Фидлер Э., Данц Б., Марш В. К., Крефт Б. [Приобретенный реактивный перфорирующий коллагеноз, связанный с сахарным диабетом и почечной недостаточностью, требующей диализа]. Dtsch Med Wochenschr. 2007 декабрь; 132 (49): 2624-6. [PubMed: 18050026]

6.

García-Malinis AJ, Del Valle Sánchez E, Sánchez-Salas MP, Del Prado E, Coscojuela C, Gilaberte Y. Приобретенный перфорирующий дерматоз: клинико-патологическое исследование 31 случая с упором на патогенез .J Eur Acad Dermatol Venereol. 2017 Октябрь; 31 (10): 1757-1763. [PubMed: 28300323]

7.

Seale L, Schneider SL, Pritchett EN. Диффузные зудящие папулы. JAAD Case Rep.2018 сентябрь; 4 (8): 749-751. [Бесплатная статья PMC: PMC6138850] [PubMed: 30225332]

8.

Разми Т. М., Чаттерджи Д., Парсад Д. Гигантский вариант приобретенного реактивного перфорирующего коллагеноза при диабетической нефропатии. Postgrad Med J. 2019 Янв; 95 (1119): 52-53. [PubMed: 30104263]

9.

Dey AK.Реактивный перфорирующий коллагеноз: важный дифференциальный диагноз у пациентов, находящихся на гемодиализе. Saudi J Kidney Dis Transpl. 2018 март-апрель; 29 (2): 422-425. [PubMed: 29657213]

10.

Ривера-Родригес А., Прието-Торрес Л., Фелипо-Берланга Ф., Ара-Мартин М. Приобретенный реактивный перфорирующий коллагеноз, связанный с болезнью Ходжкина. Clin Exp Dermatol. 2017 декабрь; 42 (8): 934-936. [PubMed: 28691303]

11.

Фернандес К.А., Лима, Лос-Анджелес, Гуэдес Дж.С., Лима, РБ, Д’Акри А.М., Мартинс С.Дж.Приобретенный перфоративный дерматоз у пациента с хронической почечной недостаточностью. Бюстгальтеры Dermatol. 2016 сентябрь-октябрь; 91 (5 приложение 1): 10-13. [Бесплатная статья PMC: PMC5324979] [PubMed: 28300880]

Такальцитол в лечении приобретенного перфорирующего коллагеноза — FullText — Case Reports in Dermatology 2014, Vol. 6, № 1

Абстрактные

Приобретенный перфорирующий коллагеноз (APC) — редкий перфорирующий дерматоз, характеризующийся трансэпидермальным удалением коллагена.Мы описываем 65-летнего пациента с давним сахарным диабетом 2 типа и 2-летней историей зудящих гиперкератотических узелков, расположенных на спине, которому впоследствии был поставлен диагноз APC. Лечение включало местные кортикостероиды и антигистаминные препараты без улучшения поражений. Однако терапия такальцитолом местного применения в течение 2 месяцев вызвала значительный ответ, приведший к полной ремиссии APC.

© 2014 S. Karger AG, Базель

Введение

Приобретенный перфоративный коллагеноз (APC) — это действительно сложное заболевание для лечения.Точный этиопатогенез этого кожного заболевания еще не установлен. Это затрудняет разработку эффективной терапии. На сегодняшний день с переменным успехом использовалось несколько методов лечения, включая кортикостероиды, ретиноиды, антигистаминные препараты, антибиотики, аллопуринол и фототерапию.

История болезни

Мы описываем 65-летнего пациента с давним сахарным диабетом 2 типа, у которого в течение 2 лет в анамнезе были папулезные поражения диаметром около 3-4 мм, гиперкератозные, очень зудящие и локализованные преимущественно на спинка (рис.1). Лабораторные анализы ничем не примечательны. Была взята биопсия кожи. Окраска гематоксилин-эозином показала язвенное поражение с коллагеновыми волокнами, ороговевшим материалом и лимфоцитарной инфильтрацией. Нижний край язвы прерывался перпендикулярно ему коллагеновыми волокнами (рис. 2). Эти результаты согласуются с APC. Использование местных кортикостероидов и антигистаминных препаратов не привело к улучшению кожных повреждений.

Рис. 1

Папулезные гиперкератотические поражения на спине пациента до лечения.

Рис. 2

Язва с клеточным детритом наверху и коллагеновыми пучками и эластичными волокнами внизу.

Повреждения лечили в течение 2 месяцев местным такальцитолом (один раз в день) и полностью исчезли (рис. 3). Однако через 4 недели после окончания лечения поражения рецидивировали менее серьезно, показывая быстрое выздоровление после повторного введения такальцитола в течение 3 недель. Теперь пациент лечит себя, когда поражения повторяются, используя то же лечение с полным выздоровлением между вспышками.

Рис. 3

Полная ремиссия кожных поражений после 2 месяцев лечения местным такальцитом.

Обсуждение

Прободные кожные заболевания характеризуются гиперкератотическими папулезными поражениями, при которых соединительнотканные волокна удаляются через эпидермис. В этой группе кожных заболеваний можно найти разные клинические типы. Реактивный перфорирующий коллагеноз обычно возникает в детстве после травм кожи в анамнезе.Появление коллагеновых волокон через эпидермис характерно для гистологических исследований. Perforans serpiginosa эластоз обычно развивается у детей и молодых людей. До 40% случаев это связано с генетическими нарушениями (синдром Элерса-Данлоса, синдром Дауна, акрогерия и другие). Гистологически эластиновые волокна пронизывают эпидермис. Оба дерматоза имеют наследственную основу и редко встречаются в общей популяции. APC обычно возникает у взрослых, обычно связанных с заболеваниями с долгосрочным исходом, такими как хроническая почечная недостаточность или сахарный диабет, и реже при хронической гепатопатии, гематологических злокачественных новообразованиях и солидных неоплазиях.Наконец, существует широкий спектр перфорирующих дерматозов, называемых вторичными дерматозами, при которых трансэпидермальное удаление волокон соединительной ткани происходит вторично по отношению к другим основным дерматологическим состояниям, таким как микотические инфекции, гранулемы или новообразования кожи [1,2,3].

Точный этиопатогенез APC не определен. Известно, что у пациентов с сахарным диабетом 2 типа и хронической почечной недостаточностью, в основном получающих лечение гемодиализом, развиваются микрососудистые заболевания, приводящие к интенсивному зуду.Повторные микротравмы, вызванные расчесыванием, могут вызвать некроз соединительнотканных волокон дермы, что приведет к трансэпидермальному удалению [4,5]. Более того, у этих пациентов наблюдается гиперплазия эпителиальных клеток, что вызывает воспалительную реакцию на инородное тело на измененные волокна коллагена и эластина. Уровни фибронектина повышаются в плазме и коже, где появляются перфорирующие поражения у пациентов с диабетом и уремией. Доказано, что фибронектин влияет на дифференцировку и миграцию клеток.В случае перфорирующих дерматозов фибронектин связан с коллагеновыми волокнами IV типа и кератиноцитами, вызывая гиперплазию эпителиальных клеток, вызывая, таким образом, начало перфорирующих повреждений [6].

Что касается его лечения, существует четкая корреляция между исчезновением кожного зуда и улучшением поражения. Иногда при лечении APC помогают антигистаминные препараты и кортикостероиды. Были протестированы и другие альтернативные методы лечения, хотя их опыт обобщен в небольшой серии случаев.Аллопуринол использовался независимо от уровня мочевой кислоты в плазме с хорошими результатами. Его эффективность, по-видимому, связана с его антиоксидантным действием, поскольку он способен ингибировать ксантиноксидазу, тем самым уменьшая выработку свободных радикалов кислорода, которые повреждают коллагеновые волокна, и сшивание самих коллагеновых волокон [7].

Узкополосный ультрафиолет B также использовался при лечении APC. Помимо антипролиферативного и противовоспалительного эффекта, эта терапия, по-видимому, уменьшает зуд и, следовательно, улучшает поражения, хотя рецидивы случаются с переменным интервалом после прекращения лечения узкополосным ультрафиолетом B [8].

В некоторых случаях применялись противомикробные препараты, такие как рифампицин, клиндамицин и доксициклин, с улучшением состояния поражений. Это, по-видимому, доказывает, что присутствие инфекционных агентов может способствовать развитию APC [9,10,11].

Тазаротен — местный ретиноид избирательного действия на рецепторы ретиноевой кислоты. Его основной механизм действия заключается в регуляции кератина со значительным антипролиферативным эффектом. Он используется в первую очередь при лечении бляшечного псориаза, хотя были опубликованы различные случаи, когда лечение тазаротином обеспечивает улучшение перфорирующих коллагенозных поражений [12].

Наконец, такальцитол — синтетический аналог витамина D3, используемый для местного лечения псориаза. Этот препарат подавляет пролиферацию кератиноцитов и в то же время модулирует медиаторы воспаления и иммунную систему кожи. Ранее не было опубликовано данных об использовании такальцитола при перфорирующем коллагенозе. Как упоминалось выше, поражения APC являются гиперкератотическими со значительной воспалительной реакцией с гиперплазией эпителиальных клеток. То есть явления, подобные таковым при псориазе [13].Исходя из этого, мы решили использовать этот препарат в лечении нашего пациента, добившись отличных результатов.

Заявление о раскрытии информации

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Ссылки

1. Цубои Х., Кацуока К. Характеристики приобретенного реактивного перфорирующего коллагеноза.J Dermatol 2007; 34: 640-644.

2. Фавер И.Р., Дауд М.С., Су В.П.: Приобретенный перфорирующий коллагеноз. Отчет о шести случаях и обзор литературы. J Am Acad Dermatol 1994; 30: 575-580.

3. Сарай Ю., Сечкин Д., Билезикчи Б. Приобретенный перфоративный дерматоз: клинико-патологические особенности в двадцати двух случаях.J Eur Acad Dermatol Venereol 2006; 20: 679-688.

4. Hong SB, Park JH, Ihm CG и др.: Приобретенный перфоративный дерматоз у пациентов с хронической почечной недостаточностью и сахарным диабетом. J Korean Med Sci 2004; 19: 283-288.

5. Тиле-Охель С., Шнайдер Л.А.: Приобретенный перфорирующий коллагеноз: вызван ли он повреждением в результате расчесывания? Br J Dermatol 2001; 145: 173-174.
6. Билезики Б., Секин Д., Демирхан Б. Приобретенный перфоративный дерматоз у пациентов с хронической почечной недостаточностью: возможная роль фибронектина. J Eur Acad Dermatol Venereol 2003; 17: 230-232.

7. Hoque SR, Ameen M, Holden CA: Приобретенный реактивный перфорирующий коллагеноз: четыре пациента с гигантским вариантом, получавшие аллопуринол.Br J Dermatol 2006; 154: 759-762.

8. Охе С., Данно К., Сасаки Х. и др.: Лечение приобретенного перфорирующего дерматоза узкополосным ультрафиолетом Б. Дж. Ам Acad Dermatol 2004; 892-894.

9. Скиба Г., Милкевич П., Мутимер Д. и др.: Успешное лечение приобретенного перфоративного дерматоза рифампицином у азиатского пациента со склерозирующим холангитом.Печень 1999; 19: 160-163.

10. Kasiakou SK, Peppas G, Kapaskelis AM, et al: Регрессия кожных поражений болезни Кирли с помощью клиндамицина: значение инфекционного компонента в этиологии заболевания. Дж. Инфекция 2005; 50: 412-416.

11. Gönül M, Cakmak SK, Gül U, et al: Два случая приобретенного перфоративного дерматоза, леченного доксициклиновой терапией.Int J Dermatol 2006; 45: 1461-1463.

12. Outland JD, Brown TS, Callen JP: Тазаротин — это эффективная терапия при серпигинозном перфорированном эластозе. Arch Dermatol 2002; 138: 169-171.

13. Леоне G, Pacifico A: Профиль клинической эффективности и безопасности местного такальцитола.Acta Biomed 2005; 76: 13-19.

Автор Контакты

Карлес Доменек

Av / Diputació, 23

ES-03810 Benilloba (Испания)

Электронная почта [email protected]

Подробности статьи / публикации

Предварительный просмотр первой страницы

Опубликовано онлайн: 27 февраля 2014 г.
Дата выпуска: январь — апрель

г.

Количество страниц для печати: 5
Количество рисунков: 3
Количество столов: 0

eISSN: 1662-6567 (онлайн)

Для дополнительной информации: https: // www.karger.com/CDE

Лицензия открытого доступа / Дозировка лекарства / Отказ от ответственности

Лицензия открытого доступа: это статья в открытом доступе под лицензией Creative Commons Attribution-NonCommercial 3.0 Unported (CC BY-NC) (www.karger.com/OA-license), применимой к онлайн-версии только статья. Распространение разрешено только в некоммерческих целях.
Дозировка лекарств: авторы и издатель приложили все усилия, чтобы гарантировать, что выбор и дозировка лекарств, указанные в этом тексте, соответствуют текущим рекомендациям и практике на момент публикации.Тем не менее, ввиду продолжающихся исследований, изменений в правительственных постановлениях и постоянного потока информации, касающейся лекарственной терапии и реакций на них, читателю настоятельно рекомендуется проверять листок-вкладыш для каждого препарата на предмет любых изменений показаний и дозировки, а также дополнительных предупреждений. и меры предосторожности. Это особенно важно, когда рекомендованным агентом является новый и / или редко применяемый препарат.
Отказ от ответственности: утверждения, мнения и данные, содержащиеся в этой публикации, принадлежат исключительно отдельным авторам и соавторам, а не издателям и редакторам.Появление в публикации рекламы и / или ссылок на продукты не является гарантией, одобрением или одобрением рекламируемых продуктов или услуг или их эффективности, качества или безопасности. Издатель и редактор (-ы) не несут ответственности за любой ущерб, причиненный людям или имуществу в результате любых идей, методов, инструкций или продуктов, упомянутых в контенте или рекламе.

Приобретенный реактивный перфорирующий коллагеноз успешно вылечен узкополосным ультрафиолетом B | HTML

Sumiyuki Mii1,2, Rie Yotsu1, Rika Hayashi1, Harumi Harada1 и Hikaru Eto1

Отделение дерматологии, Международная больница 1-го Люка, Токио и 2 Медицинская школа Университета Китасато, 1-15-1 Китасато, Сагамихара, Канагава 228- 8555 Япония.Электронная почта: [email protected]

Принята к печати 21 апреля 2009 г.

Сэр,

Приобретенный реактивный перфорирующий коллагеноз (ARPC) связан с сахарным диабетом и / или хронической почечной недостаточностью. Поражения болезни состоят из множества куполообразных узелков, которые имеют центральную пуповину, содержащую твердые кератотические пробки. Гистологически характерными признаками являются трансэпидермальное удаление дегенерированных коллагеновых волокон и выраженная нейтрофильная инфильтрация.ARPC обычно не поддается лечению; тем не менее, были сообщения о лечении ARPC с помощью фототерапии. В данном случае мы лечили пациента узкополосной ультрафиолетовой фототерапией B (NBUVB). После 20 сеансов (всего 18,96 Дж / см2) все узелки полностью исчезли.

История болезни

У 45-летней женщины в течение 3 месяцев были кожные высыпания без зуда на нижних конечностях. В течение 14 лет болела диабетом 2 типа, лечилась местными инъекциями инсулина, что осложнилось диабетической нефропатией.На туловище и конечностях появились кожные высыпания. На момент презентации были обнаружены многочисленные куполообразные узелки с центральной пуповиной, содержащей твердые кератотические пробки, и вокруг них была видна эритема. Также было большое поражение на левой задней поверхности ноги (рис. 1А). Биопсия кожи была взята из высыпания на левой ноге. Гистологическое исследование выявило куполообразное поражение с центральным кратером, содержащим паракератотические роговые материалы, базофильные зернистые материалы и дегенерированный коллаген.Под куполообразным поражением наблюдалась заметная нейтрофильная инфильтрация. Эпидермис продемонстрировал чашевидное углубление (рис. 2А), а окрашивание трихромом по Массону показало дегенерированные коллагеновые волокна, которые перфорировались через эпидермис (рис. 2В). На основании этих результатов был поставлен диагноз ARPC.

Рис. 1. Клиническое течение левой задней поверхности ноги пациента. (A) До облучения NBUVB. (B) После 10 сеансов облучения наблюдалась регенерация эпидермиса под кератотическими пробками, а рассасывание кератотических пробок оставило рубцы и пигментацию.(C) После 20 сеансов облучения (всего 18,96 Дж / см2) все узелки полностью исчезли.

Рис. 2. Гистологические особенности. (A) Куполообразное поражение с центральным кратером, содержащим паракератотические роговые материалы, базофильные гранулированные материалы и дегенерированный коллаген. Под куполообразным поражением наблюдалась заметная нейтрофильная инфильтрация. Эпидермис имел чашевидное углубление (окрашивание гематоксилином и эозином; × 100). (B) Дегенерированные волокна коллагена, перфорированные через эпидермис (окрашивание трихромом по Массону; × 100).

Поскольку лечение местными кортикостероидами усугубило кожные высыпания, была начата фототерапия NBUVB. Использовалась люминесцентная лампа (TL01) с длиной волны 311 ± 2 нм, установленная в шкафу (UV7001K, Waldmann, Villingen-Schwenningen, Германия). Минимальная доза узкополосной эритемы (nMED) составляла 1,2 Дж / см2. Облучение всей поверхности тела, за исключением области гениталий, было начато при 70% МЭД (0,8 Дж / см2), а терапевтическая доза была увеличена на 10% при втором облучении в соответствии со стандартной схемой лечения псориаза.При третьем облучении (0,96 Дж / см2) эритема уменьшилась, и облучение было продолжено в той же дозе 3 раза в неделю. Наблюдалась регенерация эпидермиса под кератотическими пробками; разрешение кератотических пробок, оставшихся после рубцов и пигментации (рис. 1B). После 20 воздействий (всего 18,96 Дж / см2) все узелки полностью исчезли (рис. 1C). Через два года после лечения рецидивов не было.

ОБСУЖДЕНИЕ

ARPC относится к спектру первичных перфорирующих кожных заболеваний с трансэпидермальной элиминацией.Однако патогенез ARPC неизвестен. В большинстве случаев ARPC пациенты испытывали сильный зуд и феномен Кебнера. Таким образом, считается, что травматическая стимуляция, такая как расчесывание, вызывает трансэпидермальное удаление дегенерированных коллагеновых волокон (1). Недавно появились сообщения о лечении ARPC с помощью фототерапии, включая псорален плюс UVA (PUVA) (2), UVB (3) и NBUVB (4). Эти отчеты предполагают, что УФ-свет подавляет зуд, что приводит к прекращению травматической стимуляции и заживлению поражений (2, 4).Однако на кожный зуд наш пациент не жаловался. Мы предполагаем, что основным эффектом УФ-света является подавление инфильтрации нейтрофилов. Было показано, что УФ-В излучение снижает функции фагоцитов, включая адгезию и фагоцитоз (5). Инфильтрация нейтрофилов — одна из характерных гистологических находок ARPC. Zelger et al. (6) сообщили, что многочисленные нейтрофилы инфильтрировались на ранней стадии ARPC, но уменьшались на поздних стадиях. Thiele-Oche et al. (7) предположили, что высвобождение матриксных металлопротеаз и других сериновых протеаз нейтрофилами вносит вклад в патогенез ARPC.Эти ферменты разрушают эластичные волокна, переваривают важные компоненты внеклеточного матрикса и разрушают структуру базальной мембраны (7). Сообщалось, что ARPC успешно лечился аналогом тетрациклина, что может быть связано с его противовоспалительным действием и сильным ингибированием матриксных металлопротеиназ (8). Мы предполагаем, что облучение NBUVB подавляло инфильтрацию активных нейтрофилов, что приводило к разрешению существующих узелков ARPC.