Коллагенозы википедия: Коллагенозы — лечение, симптомы, классификация и диагностика заболеваний

заболевания соединительной ткани. Симптомы коллагеноза. Виды патологий соединительной ткани.!

1.Что такое коллагеноз и его симптомы

Коллагеноз представляет собой группу заболеваний, характеризующихся поражением соединительной ткани, в том числе и волокон, содержащих в своем составе коллаген. Коллагенозы относятся к группе патологий с участием тканей, богатых белком, поддерживающих на должном уровне функционирование органов и частей тела. Результатом коллагеноза становятся нарушения работы мышц, суставов и других органов, а также ухудшение состояния кожного покрова.

Симптомами коллагеноза могут быть:

• слабость;
• болезненные ощущения в мышцах и суставах;
• субфебрильная температура – повышение температуры тела на протяжении продолжительного временного отрезка в пределах 37 – 37,5°C;
• кожные высыпания;
• чрезмерная потливость.

Существует более 200 патологий соединительной ткани, симптомы и причины возникновения которых тесно взаимосвязаны. Попробуем разобраться с некоторыми самыми распространенными типами коллагенозов.

Обязательно для ознакомления!
Помощь в лечении и госпитализации!

2.Наследственные заболевания соединительной ткани

Некоторые болезни соединительной ткани являются результатом изменений в определенных генах. Вот наиболее распространенные из них:

Синдром Элерса-Данло

Данный синдром представляет собой группу заболеваний наследственного характера, отличительной особенностью которых являются гипермягкие суставы, повышенная эластичность кожи, подверженные повреждениям кровеносные сосуды, аномальный рост рубцовой ткани и синяки. Симптоматика данного синдрома может варьироваться от легкой степени до высокой. В зависимости от конкретного вида Элерса-Данло признаки этого заболевания могут включать следующее:

• кровоточивость десен,
• слабые сосуды,
• медленное заживление ран,
• изогнутый позвоночник,
• плоскостопие,
• проблемы с легкими, сердечными клапанами и органами пищеварения.

Врожденный буллезный эпидермолиз

Люди с данным заболеванием имеют настолько хрупкую кожу, что практически любое соприкосновение с ней сопровождается возникновением тонкостенных волдырей с серозным содержимым. Подобные пузыри могут возникнуть при ударе, падении человека на землю и даже от трения одежды на определенных участках кожи.

В зависимости от какого-либо конкретного вида врожденного буллезного эпидермолиза подвергаться неблагоприятному воздействию могут дыхательные пути, пищеварительный тракт, мочевой пузырь, мышцы или другие органы. Как правило, буллезный эпидермолиз проявляется сразу при рождении ребенка, так как сам акт родов в некоторой степени является первой механической травмой.

Синдром Марфана

Клиническая картина данного заболевания характеризуется поражением большинства жизненно важных органов и систем: сердечно-сосудистой и центральной нервной системы, опорно-двигательного аппарата, органов зрения и дыхания. Люди с синдромом Марфана имеет высокий рост, а также чрезмерно длинные кости и тонкие «паукообразные» пальцы ног, рук.

Среди других проблем, сопровождающих синдром Марфана, можно выделить проблемы со зрением по причине аномального размещения хрусталика глаза и расширения аорты. Синдром Марфана провоцируется мутациями в гене, который регулирует структуру белка фибриллина.

Несовершенный остеогенез

Данная патология является врожденным расстройством, характеризующимся хрупкостью костей, низкой мышечной массой. Существует несколько типов этого заболевания. Специфические симптомы несовершенного остеогенеза зависят от конкретного вида заболевания и могут включать в себя следующие признаки:

• серый или синий оттенок склеры – белка глаз;
• тонкая кожа;
• снижение слуха;
• незначительное искривление позвоночника;
• проблемы с дыханием.

Причина возникновения данной патологии заключается в мутации генов COL1A1 и COL1A2, ответственных за коллаген типа 1, а также изменение качества протеина.

Посетите нашу страницу
Ревматология

3.Аутоиммунные заболевания

Аутоиммунные заболевания представляют собой совокупность заболеваний, при которых под действием собственной иммунной системы происходит деформация и разрушение тканей, органов организма человека. Исследователи полагают, что это расстройство возникает у генетически восприимчивых людей. У них защитная иммунная система вырабатывает антитела, атакующие собственные ткани. К этому типу патологий можно отнести следующие заболевания.

Дерматомиозит и полимиозит

В основе этих заболеваний лежат воспалительные процессы, протекающие на фоне специфического действия иммунной системы человека. Дерматомиозит характеризуется воспалением кожного покрова, а полимиозит – мышц. Для симптоматики обоих заболеваний характерны:

• усталость,
• мышечная слабость,
• одышка,
• затруднение глотания,
• потеря в весе,
• лихорадка.

Ревматоидный артрит

При данном заболевании иммунная система атакует синовиальную оболочку – оболочку мембран, выстилающих полость суставов. В результате подобного воздействия она воспаляется, появляется боль и отечность, ощущение скованности во всем теле. Среди других симптомов ревматоидного артрита можно выделить:

• потерю аппетита;
• усталость;
• лихорадку;
• анемию.

Склеродермия

Этот термин обозначает группу заболеваний из группы коллагенозов, которые характеризуются уплотнением кожи, наращиванием рубцовой ткани и повреждением внутренних органов. Эти нарушения подразделяются на две основные категории: системная и очаговая склеродермия.

Синдром Шегрена

Синдром Шегрена представляет собой хроническое системное заболевание, при котором атаке иммунной системы подвергается слезные и слюнные железы, а также железы слизистых оболочек. Результатом данного патологического процесса становится дисфункция данных желез с последующим уменьшением количества вырабатываемого секрета. Основными синдрома Шегрена являются сухость в глазах и во рту, а также постоянная усталость и боль в суставах.

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка, поражая капилляры и соединительную ткань, оказывает отрицательное влияние на весь организм в целом. Для симптоматики красной волчанки характерны следующие признаки:

• чувствительность к солнечному свету;
• высыпания на щеках и переносице;
• выпадение волос;
• нарушения работы почек;
• проблемы с концентрацией внимания и памятью;
• анемия.

Васкулит

Данный термин характерен более чем для 20 различных состояний, характеризующихся воспалением стенок сосудов. Как следствие, васкулит может ухудшать кровообращения органов и других тканей организма.

Смешанное заболевание соединительной ткани – смешанный коллагеноз.

При таком коллагенозе у людей выявляются черты одновременно нескольких болезней: красной волчанки, дерматомиозита, ревматоидного артрита и т.д. Многогранные проявления этой патологии у больных проявляются по-разному: кто-то жалуется на легкие симптомы, а у кого-то могут возникнуть и серьезные осложнения, в том числе и инфекции, инсульты, почечная недостаточность и другие опасные явления.

Лечение коллагеноза зависит от множества различных факторов: типа заболевания и его симптоматики, тяжести течения болезни, а также от индивидуальных особенностей организма больного. Чаще всего меры по лечению коллагеноза помогают если не вылечить болезнь полностью, то хотя бы контролировать неприятные симптомы коллагеноза.

О нашей клинике
м. Чистые пруды
Страница Мединтерком!

Осложнения тонзиллита

Цветной бульвар

Москва, Самотечная, 5

круглосуточно

Преображенская площадь

Москва, Б. Черкизовская, 5

Ежедневно

c 09:00 до 21:00

Выходной:

1 января 2020

Бульвар Дмитрия Донского

Москва, Грина, 28 корпус 1

Ежедневно

c 09:00 до 21:00

Мичуринский проспект

Москва, Большая Очаковская, 3

Ежедневно

c 09:00 до 21:00

обсуждение и комментарии в Тинькофф Пульс

В мире инвестиций продолжается шарманка «инвесторы ожидают». Вечно они что-то ожидают по чьему-то мнению. Я не пытаюсь угадать текущую фазу рынка: возможно началась медвежья ловушка, а возможно еще нет. Это не важно. Любые опасения сегодня — через 10 лет станут крохотной волатильностью на графике, поэтому я не переживаю за краткосрочную невыгодность сделок, особенно при таком маленьком капитале.

Важно! Мои решения актуальны только на момент их принятия и не секундой позже. Рынок волатилен и когда Вы читаете этот пост — сделки _уже_ потеряли заложенную выгоду.

———

Портфель показал себя очень разносторонне. Были и ракеты и пробои, но в целом остался на том же уровне. А вот что действительно интересно: за все время тестирования отчетного портфеля, впервые, доходность по Nasdaq и sp500 приблизились к доходности акциям любимого дедушки. Ожидаем очередные крики «Баффет уже не тот»?

Отличившиеся за неделю (>+5% и$BZUN -8,57% -> -3,21%
🇺🇸 $CVS +22,22% -> +28,01%
🇺🇸 $GEF +21,06% -> +30,76%
🇺🇸 $HCSG -15,68% -> -9,86%
🇺🇸 $MYRG +44,51% -> +50,46%
🇺🇸 $QDEL +8,91% -> +20,01% Безумие творится.
🇺🇸 $SUPN -2,74% -> +2,67%
🇨🇳 $TAL -16,15% -> -10,81%

🇺🇸 $AMWD +4,07 -> -9,46%
🇺🇸 $CMC +28,43% -> +23,11%
🇺🇸 $MEI +13,17% -> +0,45%
🇺🇸 SWBI -13,58% -> -20,63%
🇺🇸 STLD +62,2% -> +52,02% Обожаю, когда они корректируются.
🇺🇸 RGR +16,07% -> +9,79%
🇺🇸 UFPI +7,64% -> +2,16%
🇺🇸 WOR -18,56% -> -23,66%

Фиксации:
На прошлой неделе фиксаций не было.

Покупки:
🇺🇸 $KDP, Keurig Dr Pepper
🍏 Преимущества:
•Рост выплат по дивидендам серьезно увеличился
•Не плохо платит дивиденды за последний год
•Хорошие суммарные дивиденды
•Долг маленький
•Отличная цена для акции
•Нормальная бумажная доходность
•Компания платит идеальное количество дивидендов
•Можно не бояться за надежность компании
•Хороший темп роста доходов компании
🍎 Риски:
•В целом, аналитики рекомендуют держать

🇺🇸 $SNX, SYNNEX Corp
🍏 Преимущества:
•Дивидендные выплаты увеличились
•Долг маленький
•Аналитики рекомендуют покупать
•Акция с низкой ценой
•Отличные выплаты по дивидендам
•Можно не бояться за надежность компании
•Нормальный долгосрочный рост котировок
•Хороший темп роста доходов компании
🍎 Риски:
Не выявлено.

P.S. Риски есть всегда. Если они не выявлены из фундаментальных показателей, значит есть внерыночные риски. Поэтому всегда, прежде чем делать покупку, проводите SWOT-анализ.

Сравнения (неделя / всего):
Портфолио: +0,09% / +16,45%
AKSP: +0,90% / +25,89%
TECH: +1,45% / +30,31%
BRK.B: -1,63% / +26,23%

Резюме:
Обратите внимание, что мои темные лошадки отстали от популярных фондов уже на 10% всего за 2 месяца. Интересно то, что многие компании из списка «Достойных» и «Хороших» продолжают расти за широким рынком, а не стоят в боковике, как большая часть лошадок. В очередной раз убеждаюсь, что не зря закрыл доступ к компаниям с таким большим риском. В идеале, самому пора нарастить список достойных компаний, чтобы уменьшить риск.

#мой_отчет #личный_опыт

Коллеги, Вы могли заметить, что в последнее время я все больше и больше пользуюсь своим интерпретатором для перевода технических данных по акциям на человеческий язык. Прежде чем представить его публике нужно провести достаточное количество тестов.
Буду благодарен, если Вы продолжите писать тикеры интересующих Вас компаний и на анализ ответите критикой.

ГСПГ, глобулин, связывающий половые гормоны

Метод определения
Хемилюминесцентный иммуноанализ на микрочастицах.

Исследуемый материал
Сыворотка крови

Доступен выезд на дом

Онлайн-регистрация

Синонимы: Cекс-стероид-связывающий глобулин; СССГ; ГСПГ; тестостерон-эстрадиол-связывающий глобулин. 

Sex Hormone Binding Globulin; SHBG. 

Краткая характеристика определяемого вещества Глобулин, связывающий половые гормоны  

Этот гликопротеин, синтезируемый в печени, с молекулярным весом 80000-100000 дальтон. Молекула имеет один связывающий участок для стероидных гормонов. ГСПГ связывает тестостерон и 5-дигидротестостерон с высоким сродством и эстрадиол несколько слабее. 

Что представляет собой Глобулин, связывающий половые гормоны

Белок плазмы крови, участвующий в связывании и транспорте половых гормонов. 

Факторы, которые могут повлиять на уровень Глобулина, связывающего половые гормоны 

Тестостерон циркулирует преимущественно в виде связанного с ГСПГ, в меньшей степени с альбумином и кортизол-связывающим глобулином. Поскольку вариации содержания белков-переносчиков могут влиять на концентрацию тестостерона в циркуляции, содержание ГСПГ обычно определяют в дополнение к измерению общего тестостерона. Уровень синтеза ГСПГ в печени зависит от половых гормонов: эстрогены увеличивают, а андрогены снижают его продукцию. Поэтому содержание ГСПГ у женщин почти вдвое выше, чем у мужчин. При снижении продукции эстрадиола общее содержание гормона и концентрация свободного гормона в крови снижаются параллельно. 

При снижении продукции андрогенов увеличение продукции ГСПГ обуславливает сохранение на постоянном уровне общего тестостерона, хотя концентрация свободного гормона снижается. Поэтому уровень общего тестостерона плазмы может быть парадоксально нормальным при ранних стадиях тестикулярных заболеваний. Сниженные уровни ГСПГ часто находят при гирсутизме, acne vulgaris и синдроме поликистозных яичников. При гирсутизме описывают снижение ГСПГ примерно у 30% обследованных женщин. 

Уровень ГСПГ на поздних стадиях беременности или после введения эстрогенов может быть существенно увеличен. Введение андрогенов часто сочетается со сниженным уровнем ГСПГ. Индекс свободного тестостерона (Free androgen index, FAI), рассчитывающийся как отношение общего тестостерона к ГСПГ в %, коррелирует с содержанием биологически доступного свободного тестостерона и применяется в качестве полезного индикатора патологического статуса андрогенов. 

После 60 лет содержание ГСПГ растёт примерно на 1,2% в год, таким образом, с возрастом уровень биологически доступного тестостерона снижается в большей степени, чем уровень общего тестостерона.

30. Коллагенозы. Стоматология

30. Коллагенозы

Коллагеновые болезни – широко распространенная группа заболеваний; наиболее часто ими страдают женщины молодого и среднего возраста. Они имеют аллергическую природу и сопровождаются развитием аутоиммунных реакций, повреждающих соединительную ткань организма. Течение коллагенозов длительное, циклическое, прогрессирующее, сопровождающееся повышением температуры тела. Параллельно выявляются признаки аллергии, их развитие провоцируется различными экзогенными факторами, такими как охлаждение, получение травмы, попадание инфекции в организм, прием лекарственных средств.

Ревматизм

Наиболее частыми проявлениями ревматизма в челюстно-лицевой области являются бледность кожных покровов лица, анемичность слизистой оболочки, катаральное воспаление десен, утолщение их в виде валика, выраженность сосудистого рисунка, образование прекариозных меловых пятен, множественный кариес.

Ревматоидный артрит

При этой форме коллагеноза изменяется цвет зубов, истончается эмаль, на ней появляются светло-желтые пятна (просвечивающий дентин), края зубов стираются и могут разрушаться полностью, возможно развитие васкулитов, подслизистых кровоизлияний, петехиальных высыпаний на слизистой.

В височно-нижнечелюстном суставе выражен суставной синдром, который проявляется кратковременной скованностью жевательных мышц, ограничением и болезненностью раскрывания рта, ощущением дискомфорта в этом суставе.

Системная красная волчанка

Кроме наличия характерных эритематозных пятен на лице в виде бабочки, при системной красной волчанке поражаются твердые ткани зубов, из-за чего изменяется их цвет, они становятся тусклыми, в пришеечной зоне зубов появляются меловые пятна, участки некроза эмали с пигментацией желтого или черного цвета. Слизистая оболочка полости рта в это время становится гиперемированной, отечной; по линии смыкания моляров могут формироваться возвышающиеся над остальной поверхностью очаги помутневшего эпителия – так называемые волчаночные пятна. В острую стадию системной красной волчанки в ротовой полости может наблюдаться резкое огненно-красное поражение всей слизистой оболочки, на котором различаются эритематозные отечные участки с четкими границами, а также очаги слущивающегося эпителия, эрозии в области мягкого неба.

Системная склеродермия (прогрессирующий системный склероз)

Это заболевание проявляется выраженными нарушениями микроциркуляции и развитием склеротических процессов, приводящих к уплотнению тканей. При этом значительно меняется облик человека: подвижность мягких тканей лица уменьшается, мимика почти отсутствует, морщины сглаживаются, развивается микростома – уменьшение ротового отверстия, губы истончены, из-за укорочения уздечки языка его подвижность ограничена.

Данный текст является ознакомительным фрагментом.

Продолжение на ЛитРес

Кеналог инструкция по применению: показания, противопоказания, побочное действие – описание Kenalog таб. 4 мг: 50 шт. (380)

Анатомия, биология, физиология и основные особенности патологии ногтей

Статья журнала «Дерматолог»
20 июня 2018

Общая дерматология

Е. Ханеке1,2,3,4

1Дерматикум, Фрейбург

2Дерматологическая клиника «Инзельшпиталь» Бернского университета

3Centro Dermatol Epidermis, Порто

4Клиника кожных заболеваний, университетская клиника Гентского университета

Ногтевой аппарат представляет собой комплексное образование, конечным продуктом которого является ногтевая пластина — часто называемая просто ноготь. Ногти выполняют множество задач: защищают концевую фалангу, создают упор для подушечек (пульпы) пальцев рук и особенно кончиков пальцев ног, позволяют выполнять тонкие ручные работы, царапать, а также являются украшением рук. Расположение на конце пальцев рук и ног обусловливает повышенный риск различных травм, а также воздействия неблагоприятных факторов окружающей среды. Желание иметь красивые ногти часто приводит к избыточным или неправильным маникюрам, повреждающим ноготь и вызывающим инфекции или аллергические реакции и хронические воспаления. Изменения ногтей могут отражать состояние здоровья или быть проявлением некоторых заболеваний, например, ногтевые пластины в виде «часовых стекол» характерны для хронического легочного сердца.

Развитие ногтей

На 8-й неделе внутриутробного развития у плода уже можно распознать отдельные пальцы рук и ног. С 9-й недели начинается развитие ногтей. Под воздействием различных сигнальных протеинов происходит уплотнение эпителия, образование т.н. плакоды. Из нее формируются эпителиальные тяжи, которые разрастаются проксимально в глубину. С 13-й недели различим примордиальный ноготь с ногтевым полем. Неделю спустя формируется первая часть ногтевой пластины, и в возрасте 17 недель ноготь уже покрывает большую часть ногтевого поля. С 20-й недели пальцы и ногти растут вместе, также происходит окончательная гистологическая дифференциация [1].

Развитие волос и ногтей во многих отношениях происходит параллельно, но для образования ногтей требуется ряд специальных сигнальных факторов, которые обеспечивают инициацию онихогенеза и правильное расположение ногтя на дорсальной поверхности конечной фаланги.

Определение андрогенного рецептора человека в экстагированной ДНК позволяет исследовать модель инактивации Х-хромосомы в челове

ческих ногтях и показывает рисунок продольных полос, который остается стабильным, по крайней мере, в течение нескольких регенерационных циклов [2]. Эта модель, в частности, объясняет частичное вовлечение ногтей при полосовидном лихене.

Анатомия ногтевого аппарата

Ногтевой аппарат состоит из эпителиальной и соединительнотканной частей. Он является частью единого функционального комплекса кончика пальца в составе концевого сустава с сухожилиями и связками, кости дистальной фаланги, состоящей из 2 отделов жировой ткани пальцевой пульпы, а также бесчисленного количества нервов и специализированных нервных окончаний , которые обильно снабжаются кровеносными и лимфатическими сосудами (рис. 1). Собственно ногтевой аппарат включает в себя:

• ногтевую матрицу, которая производит ногтевую пластину, и большая часть которой находится под проксимальным ногтевым валиком;
• эпителий ногтевого ложа, который обеспечивает прочное сцепление ногтевого ложа с кожей;
• гипонихий, который расположен на дистальном конце ногтевого ложа и закрывает подногтевую щель;
• проксимальный ногтевой валик, нижняя сторона которого — эпонихий — прочно крепится к лежащему под ним ногтю, а свободный
• край образует кутикулу, изолирующую ногтевую сумку; латеральный ногтевой валик, который ограничивает ноготь по бокам и придает ему форму;
• кожу ногтевой матрицы и ногтевого ложа, которая образует соединение с костями [3].

Ноготь является продуктом матрицы, примерно треть или четверть которой расположена дистально от проксимальной части нижней стороны дорсального ногтевого валика [4]. Дистальная часть матрицы на больших пальцах рук и ног, а также на среднем и указательном пальцах рук видна как ногтевая лунка. Она отличается более светлой окраской и дистально имеет правильную округлую форму [5]. Граница между лункой и ногтевым ложем расположена параллельно началу матрицы, которая образует равномерную широкую полосу. Проксимальная матрица образует поверхностную часть ногтевой пластины, средняя матрица — средний слой, а дистальная матрица — глубокую часть ногтя (рис. 2).

Клетки поверхностного слоя ногтя очень уплощены, но по мере углубления они становятся значительно толще. Поверхностная четверть ногтя состоит примерно из такого же количества слоев клеток, что и три четверти более глубоких слоев. Повреждение проксимальной матрицы проявляется изменением поверхности ногтя, а повреждения средней и дистальной матрицы остаются незамеченными в толще ногтевой пластины. Матрица содержит эпителий, нижняя половина которого состоит из базофильных клеток. Затем эти клетки постепенно переходят в более плоские и бледные эозинофильные клетки — прекератогенный слой. В этом слое клетки становятся гомогенно эозинофильными, их ядра уплотняются, и затем — резкий переход к безъядерным ногтевым клеткам. В удаленном ногте и в гистологических препаратах кератогенная зона остается прикрепленной к ногтю [6]. Длина матрицы соответствует толщине ногтевой пластины.

Ногтевой аппарат имеет так называемую иммунную привилегию

По этому пути может происходить ослабление многих воспалительных и защитных реакций [7].

В ногтевой матрице находятся меланоциты, которые у людей со светлым типом кожи остаются функционально неактивными, но при различных раздражителях, например, при трении, надавливании и, возможно, фотохимиотерапии активируются и начинают вырабатывать меланин. У темнокожих людей пигментация меланина считается физиологическим явлением [8]. Меланоциты матрицы почти всегда расположены супрабазально. В дистальной матрице они активнее, чем в проксимальной [9]. Ногтевое ложе почти не содержит меланоцитов, и они практически всегда функционально неактивны [10]. Возможно, это является причиной того, что меланомы ногтевого ложа встречаются редко и обычно не содержат меланоцитов. Меланоциты матрицы хорошо визуализируются при использовании антител Мелан-А и НМВ45, тогда как протеин S-100 и антитела MITF часто дают неравномерное изображение [11].

Исследования распределения клеток Меркеля в матрице дают противоречивые данные [12–14].

Эпителий ногтевого ложа — это относительно узкий плоский эпителий, клетки которого кверху укрупняются и почти не уплощаются. Самые верхние клетки имеют еще различимую под световым микроскопом зигзагообразную структуру, которая, очевидно, обеспечивает прочность крепления ногтя. Вместо гранулезного слоя образуется тонкий ортокератозный слой, который позволяет ногтю сдвигаться вперед без потери сцепления. Ногтевое ложе имеет единственную в своем роде структуру из параллельно расположенных очень правильных сетчатых связок (рис. 3). Эта структура видна в эпителии и часто при подногтевом кератозе, особенно, если он уплотнен.

Это, возможно, является причиной образования на поверхности ногтей продольных узких бороздок, которые часто появляются после 35-летнего возраста.

В дистальном эпителии ногтевого ложа появляется гранулезный слой, обозначающий перешеек, на котором заканчивается гипонихий. Он представляет собой собственно переход от ногтевого ложа к коже кончика пальцев рук или ног (рис. 4). Это эпидермис по типу кожи на ладонях и внутренней стороны стоп с широким (зернистым) гранулезным и роговым слоем. Если роговой слой неправильно отделяется от ногтя, то происходит сращение подногтевой ткани со свободным краем ногтевой пластины.

Проксимальный ногтевой валик на дорсальной стороне имеет нормальный эпидермис с потовыми железами, но без волосяных фолликулов и сальных желез. На свободном конце находится ногтевая кожица, или кутикула, состоящая из кератина. Перед кутикулой в проксимальном ногтевом валике видны горизонтально расположенные капилляры, которые могут иметь характерные изменения, особенно при коллагенозах. Вентральная сторона проксимального ногтевого валика — это эпонихий. Он образован плоским эпидермисом, практически без сетчатых связок и вместе с гранулезным слоем подвергается ортокератозному ороговению. Роговой слой прикрепляется к верхней стороне ногтя и при его росте в определенной степени вытягивается, за счет чего образуется большая часть кутикулы (рис. 5). В глубине ногтевого кармана начинается матрица, которую мы часто называем дорсальной матрицей, хотя она имеет несколько иную гистологическую структуру.

Латеральные ногтевые валики образуются параллельно расположенными утолщениями соединительной ткани, которые уплощаются в дистальном направлении. Они охватывают ноготь с боков (см. рис. 3, [15]).

Ткани ногтевой матрицы и ногтевого ложа прочно срастаются с костью. Соединительная ткань, в частности перифолликулярная соединительная ткань, дает положительную реакцию на CD10 и CD34 [16, 17]. С CD10-положительностью «ониходермиса» связывают такую морфогенетическую особенность, как полное восстановление без дистрофии ногтя при поверхностных дефектах, например, после иссечения трансплантата свободной матрицы или ногтевого ложа, при горизонтальном иссечении родимых пятен или поверхностных невусов матрицы [18]. Жировые клетки практически отсутствуют. Рельеф ногтевого ложа правильный с равномерно расположенными продольными сетчатыми связками, в которых в 3–5 ярусах дистально от матрицы проходят капилляры, придающие розовый цвет ногтевому ложу. Этот специфический характер капилляров является анатомическим объяснением «оскольчатых» кровоизлияний — очень узких, длиной несколько миллиметров капиллярных тромбозов, которые внешне проявляются как тонкие темные черточки на ногтевом ложе и могут возникать как спонтанно, так и при разных заболеваниях внутренних органов.

Матрица и ногтевое ложе обильно насыщены сосудами, которые отходят от парных ладонных и дорсальных пальцевых артерий, образуя в ногтевом аппарате 3 анастомозирующих аркады (рис. 6). Венозные сосуды располагаются более плоско. Лимфатический дренаж пока систематически не исследовался. Терморегуляция обеспечивается при помощи гломусных телец, которые особенно многочисленны в матрице и ногтевом ложе. Каждое такое тельце образуется из афферентного и эфферентного сосуда (которые в свою очередь формируют артериовенозный анастамоз), окруженный миоэпителиальными клетками с очень обильной иннервацией. Кроме того, здесь есть сосуды, которые в некоторых местах имеют ассиметричные прокладки из мышечных клеток. Их функция неизвестна.

Проксимальная матрица очень плотно прилегает к концевому суставу пальцев, что является причиной частого поражения ногтей при артропатическом псориазе. Это шарнирный сустав, удерживаемый сухожилиями сгибателей и разгибателей, а также латеральными связками. Эти связки в ладонном и дорсальном направлении сливаются в сухожильные пластины, образуя ладонный и тыльный апоневроз. Кроме того, волокна разгибательных связок проникают в проксимальные ногтевые валики, так что матрица охватывается сухожилием разгибателя как хомутом (см. рис. 1, [19]). Сухожилия сгибателей и разгибателей прикрепляются над проксимальной третью кости. По причине тесных функциональных и анатомических связей ногти недавно стали называть мышечно-скелетным придаточным образованием [20].

Кость дистальной фаланги проксимально с обеих сторон имеет мыщелки, от которых отходит Lig. interosseum к латеральным отросткам Corona unguicularis, обеспечивающих защиту кровеносных сосудов. Форма и величина кости определяют форму и размер ногтя (рис. 7, [21]). Промежуточное пространство между матрицей и местом прикрепления к кости сухожилия разгибателя составляет примерно 1–1,4 мм [6, 22].

Биология и физиология

Ноготь представляет собой постоянно растущую в течение всей жизни человека кератиновую пластину, которая по биохимическим показателям идентична стержню волоса. Но конечные продукты — «ногти» и «волосы» — различаются не только анатомически. Так, ноготь не подвержен циклическому росту, нечувствителен к гормонам, не теряет с возрастом пигментации, и у лиц с темным типом кожи приобретает коричневатый оттенок, у него не бывает напоминающих алопецию явлений, хотя скорость роста ногтей после 25–30 лет снижается [23], и некоторые болезни могут приводить к атрофии.

На пальцах рук ногти растут примерно в 3 раза быстрее, чем на ногах

Ноготь на среднем пальце доминантной руки растет быстрее всего — примерно 0,1 мм в день, в целом 3–4 мм в месяц. Скорость роста уменьшается пропорционально длине пальца руки или ноги. Ноготь большого пальца стопы вырастает примерно на 0,03 мм в день, то есть примерно 1 мм в месяц. Для (отрастания) всей длины ногтя на пальцах рук требуется в среднем около 160 дней (рис. 8), для отрастания ногтя на большом пальце ноги — 18 месяцев. Скорость роста ногтя зависит от различных внешних факторов: тепло и физическая активность ускоряют рост, а холод, проживание в высокогорной местности, малоподвижный образ жизни и возраст — замедляют. Ускоренный рост ногтей вызывают азоловые антимикотики, в частности, итраконазол и флуконазол в высоких дозах, ретиноиды в меньших дозах. Цитостатики тормозят его. Биотин, который называют еще витамином волос и ногтей, теоретически должен усиливать рост и консистенцию ногтей, но как показывает наш опыт, для этого его суточная доза должна составлять 5–10 мг.

Ногтевой кератин состоит из кератиновых волокон, внедренных в богатую серой матрицу. Эта химическая структура регулируется генетически и практически не зависит от питания, что подтверждает отличное качество волос и ногтей у большинства людей из беднейших стран мира. Дефицит серосодержащих аминокислот, прежде всего, должен сказываться на волосах, т. к. они растут почти в 10 раз быстрее. Содержание пролина очень низкое, поэтому при ломких ногтях

прием коллагена обычно не помогает. Ногти содержат кальций лишь в следовых количествах, главным образом, в форме гидроксилапатита, образующего в клетках связи с липопротеинами [24], и эти соединения не влияют на крепость ногтей. Большая часть кальция поступает из окружающей среды, и поэтому находится на поверхности ногтей, а не в них. Это же касается и фтора. Поэтому в случае изменений ногтей, наблюдаемых при определенных дефицитных состояниях, прием цинка, кальция, железа, кремния, фтора или других микроэлементов на фоне прочих нормальных показателях крови вряд ли улучшит консистенцию ногтей. Пластинчатое расслоение, называемое онихошизисом, и ломкость наблюдаются практически только на ногтях рук, что указывает на сильное влияние факторов окружающей среды, в частности, гидратации и дегидратации с последующим выщелачиванием структурных белков и липидов. Поскольку с возрастом рост ногтей замедляется, то увеличивается и продолжительность вредного воздействия на них, поэтому ломкие ногти чаще встречаются у пожилых женщин. Клетки ногтевой пластины с возрастом укрупняются [25].

Ногти — это медленно растущая структура, в которой откладываются и сохраняются многие вещества, и эти вещества можно обнаружить по прошествии многих месяцев

Неблагоприятные факторы окружающей среды, щелочи и кислоты изменяют количество дисульфидных связей и уменьшают содержание серы [26]. Элементарный анализ может дать информацию об общем состоянии здоровья [27], но даже очень чувствительные методы не способны отличить эндогенные вещества от экзогенных загрязнений. Анализ волос и ногтей позволяет получить ценную информацию об усвоении и экспозиции чужеродных материалов и ненормальных метаболитов. Так, при диабете обнаруживаются повышенные концентрации аминокислот D [28]. Различные фармпрепараты, допинговые средства, микроэлементы, тяжелые металлы и яды могут обнаруживаться в ногтях по прошествии многих месяцев, вплоть до года [29–31]. Многочисленные исследования посвящены анализу выявлению мышьяка в ногтевых пластинах, употребляемого с питьевой водой, и при пищевом отравлении [32, 33]. Содержание в ногтях кальция и магния не отражает состояния минерализации костей [34, 35]. Некоторые медикаменты, в частности, противогрибковые азолы, являются «кератинофильными» и накапливаются в роговом слое и ногтях [36, 37].

Ногти и ногтевой детрит содержат достаточно ДНК для идентификации разложившегося трупа и даже могут помочь найти убийцу [38, 39]. Пробы ДНК ногтей отличаются очень высокой стабильностью в воздухе, но во влажной среде распадаются в течение месяца [40].

Исследования ногтей

Исследование ногтевого органа, прежде всего, включает в себя осмотр всего кожного покрова тела, в том числе кожы головы и прилегающих к коже слизистых оболочек, а также всех ногтей рук и ног. Рекомендованная стандартизированная процедура предполагает осмотр ногтей при распрямленных и слегка согнутых пальцах, а также надавливание кончиками пальцев на твердое основание, что позволяет обнаружить определенные особенности кровообращения, а также отклонения формы, размера и окраски ногтей. Осмотр сбоку и сзади позволяет получить представление о кривизне, утолщении проксимального ногтевого валика и возможных изменениях дистального межфалангового сустава. Осмотр под лупой дает возможность оценить более тонкие изменения поверхности или окраски. «Сухая» дерматоскопия показывает мельчайшие отклонения от нормы на поверхности ногтя, а использование оптических сред, например, иммерсионного масла или контактного геля, увеличивает прозрачность ногтя и позволяет идентифицировать внутриногтевые и, в некоторой степени, подногтевые пигменты [41–43]. Прямая дерматоскопия матрицы при оперативном вмешательстве помогает дифференцировать функциональную гиперпигментацию от лентиго, меланоцитарного невуса и меланомы [44, 45]. Также для интраоперативной диагностики полезна конфокальная микроскопия с лазерным сканированием [46]. Оптическая когерентная томография позволяет точно определить толщину ногтя, а оптическая профилометрия пригодна для количественного анализа структуры поверхности. УЗИ можно применять для диагностики опухолей ногтей и других подногтевых структур [47]. Традиционный рентген позволяет получить информацию об изменениях межфалангового сустава и нарастании или деструкции костной ткани. Магнитно-резонансная томография (МРТ) с высоким разрешением может применяться для диагностики опухолей мягких тканей [48], а тонкослойная компьютерная томография — для выявления мельчайших изменений костей. Сейчас обсуждается надежность диагностирования карциномы или меланомы по пробам ногтя оценкой дифракции волокон при облучении специальными рентгеновскими источниками или малоугольными рентгеновскими излучателями [49]. Для определения локализации болезненных опухолей оправдано применение кнопочных зондов; точность этого исследования почти такая же, как и МРТ.

Грибковое культивирование попрежнему остается стандартным методом точного определения грибковой инфекции ногтей

Для культивирования материал нужно брать от проксимального края онихомикоза, при этом очень высока частота ложноотрицательных посевов. После 20-минутной обработки 20% калийной щелочью субунгуальный кератин исследуется под микроскопом. Метод отличается высокой специфичностью и чувствительностью, особенно при применении различных красителей для грибков [50]. Золотым стандартом диагностики является гистология. Предпосылками надежной гистологии являются качественная биопсия (рис. 9), хорошо оборудованная гистологическая лаборатория и опытные в исследовании ногтей гистологи.

Практические рекомендации

• Ноготь является комплексным образованием придатка кожи с характерной эмбриологией, биохимией, анатомией и патологией.
• Примерно 15% пациентов дерматологических кабинетов страдают заболеваниями ногтей.
• Для постановки точного диаг-ноза и назначения правильной терапии необходимо знание особенностей ногтевого аппарата.

Опубликовано:

Hautarzt 2014 65:282-290

DOI:10.1007/s00105-013-2702-2

Публикация Online: 11 апреля 2014

© Издательство Шпрингер, Берлин, Хайдельберг 2014 (Публикуется с разрешения автора и издателя)

Оцените публикацию

0

0

Реактивный перфорирующий коллагеноз | DermNet NZ

Авторы: Ванесса Нган, штатный писатель, 2005 г .; Обновлено: д-р Асуан Тай, младший врач, Онкологический центр Питера МакКаллума, Мельбурн, Австралия; Д-р Сара Смитсон, дерматолог, Институт здоровья кожи, Мельбурн, Австралия. Копия отредактирована Гасом Митчеллом. Сентябрь 2021

Что такое реактивный перфорирующий коллагеноз?

Реактивный перфорирующий коллагеноз — наиболее распространенный тип первичного перфорирующего дерматоза.Он характеризуется трансэпителиальным удалением коллагена из дермы через эпидермис на поверхность кожи.

Реактивный перфорирующий коллагеноз

У кого возникает реактивный перфорирующий коллагеноз?

• Семейный реактивный перфорирующий коллагеноз
  • Редкий
  • Аутосомно-доминантное или аутосомно-рецессивное наследование и спорадические случаи
  • Начало обычно в младенчестве или раннем детстве
• Приобретенный реактивный перфорирующий коллагеноз
  • Более распространенная форма
  • Начало обычно в зрелом возрасте
  • Женское преобладание 3: 1
  • Нет явных расовых пристрастий
  • Сильная связь с сахарным диабетом и хроническим заболеванием почек; У 10% пациентов, находящихся на гемодиализе, развивается реактивный перфорирующий коллагеноз
  • Другие зарегистрированные ассоциации включают сопутствующие зудящие дерматозы, злокачественные новообразования, беременность и эндокринные расстройства, инфекции и инвазии, а также лекарства

Что вызывает реактивный перфорирующий коллагеноз?

Патогенез реактивного перфорирующего коллагеноза неясен.

Унаследованная форма, по-видимому, возникает из-за генетической аномалии коллагена, вызывающей очаговое повреждение и экструзию через эпидермис. Холодная погода и кожные травмы обычно вызывают или усугубляют кожные поражения.

Микрососудистая недостаточность и повышенные уровни фибронектина в плазме, наблюдаемые при диабете и почечной недостаточности, могут играть роль в приобретенной форме. Другая теория предполагает, что микроотложение веществ и аномальное гликозилирование коллагена I и III при диабете изменяют волокна коллагена.

Поверхностные травмы, такие как царапины и холод, приводят к некробиозу и истончению эпидермиса у восприимчивых пациентов.

Каковы клинические признаки реактивного перфорирующего коллагеноза?

Реактивный перфорирующий коллагеноз — папулонодулярное заболевание слизистых оболочек с прилипшими кератотическими пробками и корками.

• Красно-коричневые пупочные папулы и узелки, часто с чашевидным углублением, центральной кератотической коркой и эритематозным ореолом
• Изменяются по форме и размеру, обычно до 10 мм в диаметре; описана редкая гигантская форма с отдельными очагами до 10 см в диаметре
• Поражения обычно сильно зудят; боль или нежность редки
• Феномен Кебнера — общая черта
• Обычно локализуется на туловище или разгибателе конечностей, но может быть широко распространенным и в любом месте кожи
• Руки, локти и колени — общие начальные участки, участвующие в унаследованной форме
• Описаны поражения слизистой оболочки
• Вариабельный фенотип в семейной форме, даже в пределах одной семьи

Клинические особенности реактивного перфорирующего коллагеноза

Дермоскопические признаки реактивного перфорирующего коллагеноза

Дермоскопические признаки реактивного перфорирующего коллагеноза характерны и последовательны:

• Желто-коричневая бесструктурная область в центре поражения, совпадающая с центральной коркой
• Белый ободок переменной толщины вокруг центральной корки, указывающий на кератиновый мусор или эпидермальную инвагинацию
• Внешний розовый круг с короткими петлями и периферическими пунктирными сосудами, соответствующими кожному воспалению.

Дерматоскопия реактивного перфорирующего коллагеноза

Как клинические признаки различаются для разных типов кожи?

Реактивный перфорирующий коллагеноз цветной кожи связан с гиперпигментацией:

• Поражений, вторичных по отношению к царапинам
• Царапин
• После разрешения высыпаний.

Гиперпигментация, связанная с реактивным перфорирующим коллагенозом на коже цвета

Каковы осложнения реактивного перфорирующего коллагеноза?

• Влияние хронического зуда на качество жизни
• Вторичная бактериальная инфекция кожи
• Заживление отдельных поражений с рубцами и / или диспигментацией на всех типах кожи

Как диагностируется реактивный перфорирующий коллагеноз?

Реактивный перфорирующий коллагеноз обычно можно диагностировать по его отчетливым клиническим признакам и сопутствующим состояниям, а также подтвердить с помощью дерматоскопии.

Для поиска диагностической гистологии могут потребоваться множественные биопсии кожи, исследованные на нескольких уровнях [см. Патология реактивного перфорирующего коллагеноза].

Что такое дифференциальный диагноз реактивного перфорирующего коллагеноза?

Как лечить реактивный перфорирующий коллагеноз?

Основной целью лечения реактивного перфорирующего коллагеноза является уменьшение зуда и минимизация травм кожи:

Лечение отдельных поражений

Профилактические меры

• Лечение сопутствующего системного состояния

Каковы исходы реактивного перфорирующего коллагеноза?

Реактивный перфорирующий коллагеноз остается ограниченным кожей.

Семейный реактивный перфорирующий коллагеноз — это пожизненное заболевание, при котором с возрастом поражения становятся больше и многочисленнее.

Отдельные поражения как в семейной, так и в приобретенной формах самоизлечиваются, но часто повторяются.

Библиография

• Бхат Ю.Дж., Манзур С., Кайюм С., Вани Р., Баба А.Н., Бхат А.Х. Семейный реактивный перфорирующий коллагеноз. Индийский J Dermatol. 2009. 54 (4): 334–7. DOI: 10.4103 / 0019-5154.57608. Журнал

.

• Карпузис А., Гиатроманолаки А., Сивридис Э., Кускукис С. Приобретенный реактивный перфорирующий коллагеноз: текущее состояние. J Dermatol. 2010. 37 (7): 585–92. DOI: 10.1111 / j.1346-8138.2010.00918.x. PubMed
• Lukács J, Schliemann S, Elsner P. Лечение приобретенного реактивного перфорирующего дерматоза — систематический обзор. J Dtsch Dermatol Ges. 2018; 16 (7): 825–42. DOI: 10.1111 / ddg.13561. PubMed
• Ормерод Э., Атван А., Инцеди Л., Стоун Н. Особенности дерматоскопии приобретенного реактивного перфорирующего коллагеноза: серия случаев.Концепция Dermatol Pract. 2018; 8 (4): 303–5. DOI: 10.5826 / dpc.0804a11. PubMed Central
• Рамеш В., Суд Н., Кубба А., Сингх Б., Маккар Р. Семейный реактивный перфорирующий коллагеноз: клиническое, гистопатологическое исследование 10 случаев. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2007. 21 (6): 766–70. DOI: 10.1111 / j.1468-3083.2006.02085.x. PubMed
• Rapini RP, Герберт А.А., Друкер CR. Приобретенный перфоративный дерматоз. Доказательства комбинированного трансэпидермального удаления как коллагеновых, так и эластических волокон. Arch Dermatol.1989. 125 (8): 1074–8. DOI: 10.1001 / archderm.125.8.1074. PubMed
• Satchell AC, Crotty K, Lee S. Реактивный перфорирующий коллагеноз: состояние, которое можно недооценивать. Australas J Dermatol. 2001. 42 (4): 284–7. DOI: 10.1046 / j.1440-0960.2001.00537.x. PubMed

В DermNet NZ

Другие веб-сайты

Книги о кожных заболеваниях

Системные заболевания соединительной ткани — СВЯЗЫВАЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ТКАНЕЙ.NOBINDEVEVSSYKDOMMER.NO

Последнее обновление: 26.12.2020

Системные заболевания соединительной ткани — это ревматические заболевания с болями в суставах и мышцах.Чаще всего страдают женщины. Фотография: Pexels, лицензия CC0

.

Заболевания соединительной ткани — это ревматические заболевания, сопровождающиеся воспалением, болями в суставах или мышцах. Заболевания поражают соединительную ткань, расположенную в суставах, мышцах, коже и внутренних органах. Когда иммунная система по ошибке атакует ткань в собственном теле, могут возникнуть аутоиммунные системные заболевания соединительной ткани. Правильный диагноз и лечение важны для прогноза. Примеры ревматических заболеваний соединительной ткани:

Соединительная ткань состоит из белков коллагена («дозы коллагена») и эластина, связывающих вместе различные органы тела.Системные заболевания соединительной ткани также называют коллагенозами или воспалениями соединительной ткани.

Редкие наследственные (генетические) заболевания соединительной ткани обсуждаются далее на этой странице.

Болезнь соединительной ткани. Системная волчанка (СКВ) с сыпью на ушах, щеках, рту и пальцах молодой девушки. Хуанг К.Ф., Энн Дерматол, 2011 г., Деп или Дерматол, Тайвань. CC BY NC 3.0

Причины заболеваний соединительной ткани до сих пор неизвестны. Женщины подвергаются нападениям чаще, чем мужчины, что может быть связано с тем, что X-хромосома (у женщин их два, у мужчин один) содержит более 1000 генов, в то время как Y-хромосома мужчин имеет около 100 генов, и многие из генов на X хромосомы прикреплены.при аутоиммунных заболеваниях. Генетическая предрасположенность и более сложная иммунная система у женщин — лишь частичное объяснение. Более всего страдают молодые люди, вероятно, потому, что их иммунная система, которая играет центральную роль в механизме заболевания (см. Подробнее ниже), наиболее сильна в молодые годы.

Как только системное заболевание соединительной ткани началось, иммунная система чрезмерно реагирует на него, проявляя чрезмерную активность. По ошибке иммунная система атакует собственные белки и ткани организма (аутоиммунитет).Лауреат Нобелевской премии по иммунологии Пауль Эрлих назвал эту проблему «ужасным аутотоксическим эффектом».

Различные заболевания (диагнозы) соединительной ткани можно различить, потому что иммунная система вызывает различные симптомы, в крови обнаруживаются антитела, которые могут быть типичными для индивидуального состояния, и потому, что заболевания поражают различные органы.

Дерматомиозит — заболевание соединительной ткани с явной экземой. Марви У., XNUM. CC BY-NC-SA3.0

Общим для заболеваний соединительной ткани является то, что они часто вызывают боль в суставах и / или мышцах, кожные симптомы и признаки ревматического воспаления.Чувствуешь усталость. У некоторых людей симптомы со стороны внутренних органов, например, почек или легких. Каждое заболевание имеет свои особенности (смотрите под отдельными диагнозами).

Ранее о ревматических заболеваниях говорилось, что « никакая другая группа заболеваний не является причиной стольких страданий у такого количества людей в течение столь долгого времени». С тех пор варианты лечения значительно изменились. Новые лекарства и надлежащее обращение спасают многих от серьезных заболеваний развитие, боль и инвалидность.Для большинства людей перспективы жизни при правильном лечении сейчас почти такие же, как и ожидаемые среди населения. Но для некоторых с системными заболеваниями соединительной ткани это утверждение, к сожалению, все еще актуально, и некоторые умирают от болезни.

Перед началом лечения важно быть хорошо осведомленным о заболевании, цели лечения и возможных побочных эффектах. Лечение должно подавить сверхактивную иммунную систему, чтобы кожа, почки, легкие и другие внутренние органы сохранили свои функции.В то же время следует уменьшить симптомы. Кортизон (чаще всего преднизолон) используется в дополнение ко многим новым лекарствам. Кортизон может иметь решающее значение при первых и наиболее активных изнурительных болезненных состояниях, но его следует избегать при системном склерозе. Другие лекарства (например, Плаквенил, Метотрексат, Азатиоприн) добавляются, чтобы избежать побочных эффектов кортизона и сдержать развитие болезни. Против боли обычно предпочтительны препараты парацетамола, за которыми следуют НПВП. Часто цель лечения состоит в том, чтобы болезнь перешла в полностью спокойную фазу (ремиссию).

Исследования ревматических заболеваний соединительной ткани проводятся в нескольких норвежских отделениях и в значительной степени в отделении ревматологии Университетской больницы Осло (OUS), Рикшоспиталет.

Заболевание соединительной ткани. Системный склероз / склеродермия с опухшими пальцами. Cutolo M, 2014. лицензия: Openi.

Пациенты, которые хотят этого, включены в регистр исследований: Норвежский регистр системных заболеваний соединительной ткани и васкулитов (NOSVAR). За последние годы регистр способствовал публикации около 100 научных статей в международных журналах.Завершена докторская работа по заболеваниям: MCTD, системный склероз, СКВ, миозит, антисинтетазный синдром, артериит Такаясу и ведутся новые работы. Хорошее сотрудничество между пациентами, врачами и исследователями имеет решающее значение для получения новых знаний на благо лечения.

Симптомы включают различные типы нарушений роста и чаще всего начинаются в детском или подростковом возрасте. Эти заболевания не вызывают ревматического воспаления, и их лечением занимаются педиатры или специалисты в области физиотерапии.

Синдром Марфана, характеризующийся длинными тонкими руками, ногами, пальцами рук и ног. Часто гипермобильные суставы. Синдром Элерса-Данлоса также вызывает чрезмерное движение суставов, растяжимую кожу и отечность (аневризмы) на главной артерии. Синдром Лойса-Дитца имеет симптомы, похожие на симптомы Марфана, и аневризмы на главной артерии. HTAD также является редкой наследственной формой, вызывающей аневризмы. Из-за несовершенного остеогенеза скелет ослаблен и часты переломы костей. Синдром Стиклера может иметь поразительную форму лица, проблемы со зрением, потерю слуха и артрит.Синдром Альпорта характеризуется неинфекционным воспалением почек (гломерулонефрит) и потерей слуха. Врожденная контрактурная арахнодактилия (синдром Билса) может напоминать синдром Марфана, но вызывает искривление бедер, коленей, локтей и лодыжек (контрактуры)

Заболевания васкулита — это воспаление кровеносных сосудов, которое не считается заболеванием соединительной ткани, но может иметь схожие симптомы.

Здесь описаны заболевания васкулита (Vaskulitt.no)

Содержание основано на заметках со встреч, международных конгрессов, учебниках и на материалах, полученных от талантливых коллег за 30 лет работы в области ревматических заболеваний.Цель состоит в том, чтобы описать воспалительные ревматические заболевания соединительной ткани и связанные с ними состояния, которые можно спутать с ними (дифференциальный диагноз). Информация необходима для понимания болезней и методов лечения, а также для того, чтобы пациенты могли вносить свой вклад в поиск наилучших решений. Знание снижает риск и количество ошибок при последующем наблюдении, которое является результатом сотрудничества между пациентом, терапевтом и специалистом отделения ревматологии / ревматологии.

• Страницы тесно связаны с Vaskulitt.Нет, описывающий ревматический васкулит и подобные состояния

Обратите внимание, что содержание рекламы и рекламных объявлений контролируется посторонними и не связано с содержанием страниц.

[email protected]

Эту страницу посетили сегодня 10 раз.

коллагеноз перевод на французский язык | Англо-французский словарь

Elastosis Perforans Serpiginosum: Предпосылки, патофизиология, этиология

Автор

Элизабет Лиотта, доктор медицины Главный дерматолог и индивидуальный предприниматель, Центры комплексного ухода за кожей

Элизабет Лиотта, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американская академия дерматологии

Раскрытие информации: не раскрывать.

Специальная редакционная коллегия

Ричард П. Винсон, доктор медицины Ассистент клинического профессора, кафедра дерматологии, Центр медицинских наук Техасского технического университета, Медицинская школа Пола Л. Фостера; Консультант, Mountain View Dermatology, PA

Ричард П. Винсон, доктор медицинских наук, является членом следующих медицинских обществ: Американская академия дерматологии, Техасская медицинская ассоциация, Ассоциация военных дерматологов, Техасское дерматологическое общество

Раскрытие: нечего раскрывать.

Rosalie Elenitsas, MD Herman Beerman Профессор дерматологии Медицинской школы Пенсильванского университета; Директор Службы кожной патологии Пенна, Департамент дерматологии, Система здравоохранения Пенсильванского университета

Розали Эленицас, доктор медицинских наук, является членом следующих медицинских обществ: Американской академии дерматологии, Американской медицинской ассоциации, Американского общества дерматопатологов, Пенсильванской академии дерматологии

Раскрытие информации: Полученный гонорар от Липпинкотта Уильямса Уилкинса за редактор учебников.

Главный редактор

Уильям Д. Джеймс, доктор медицины Пол Р. Гросс, профессор дерматологии, заместитель председателя, директор программы резидентуры, факультет дерматологии, Медицинская школа Университета Пенсильвании

Уильям Д. Джеймс, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американских Академия дерматологии, Общество следственной дерматологии

Раскрытие информации: Полученный доход в размере 250 долларов США или выше от: Elsevier; WebMD
Выступал в качестве спикера для различных университетов, дерматологических обществ и дерматологических факультетов.

Дополнительные участники

Джеймс Паттерсон, доктор медицины Профессор патологии и дерматологии, директор дерматопатологии, Медицинский центр Университета Вирджинии

Джеймс Паттерсон, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американская академия дерматологии, Американский колледж врачей, США Общество дерматопатологов, Королевское медицинское общество, Общество исследовательской дерматологии, США и Канадская академия патологии

Раскрытие: нечего раскрывать.

Благодарности

Авторы и редакторы Medscape Reference выражают признательность предыдущему автору, Уилларду Стеку, доктору медицины † за вклад в разработку и написание этой статьи.

Приобретенный перфоративный коллагеноз: клинико-патологическое исследование десяти

Оригинал Артикул

Сведения об авторе:
Смита Савант *, Нирмала Гайквад, Калпана Хаджирнис, Решам Васани

Том: 6, Выпуск: 4, Год: 2019

Страница артикула: 677-681

https: // doi.org / 10.18231 / j.ijpo.2019.128

Предлагать статью по электронной почте

Аннотация

Приобретенный перфоративный коллагеноз — редкое изнуряющее кожное заболевание, вызывающее зуд, обычно связанное с
diabetius mellitius и почечной недостаточностью или и тем, и другим. Диагноз обычно ставится на основании биопсии кожи. Цель
нашего исследования — проанализировать и связать клинические и патологические признаки приобретенного перфорации.Мы
представляем десять случаев гистопатологически подтвержденного приобретенного перфорирующего коллагеноза, связанного преимущественно
с сахарным диабетом. Семь из десяти пациентов страдали сахарным диабетом более десяти лет.
Наряду с сахарным диабетом у трех пациентов были выявлены заболевания щитовидной железы. У двоих не было
основных системных заболевания. Клинически кожные высыпания были множественными, зудящими папулами и узелками с образованием корки в центре,
локализовались преимущественно на нижних конечностях, а иногда и на спине.

Ключевые слова: Приобретенный перфоративный дерматоз, сахарный диабет, хроническая почечная недостаточность.

Как цитировать:

Савант С., Гайквад Н., Хаджирнис К., Васани Р. Приобретенный перфорирующий коллагеноз: клинико-патологическое исследование десяти. Индиан Дж. Патол Онкол 2019; 6 (4): 677-681

Copyright © 2019 Автор (ы) и Indian J Pathol Oncol .Это статья в открытом доступе, распространяемая в соответствии с условиями Международной лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 (creativecommons.org)

Клаус Кюн

Клаус Кюн (* 1 мая 1927 года в Бреслау) — всемирно признанный немецкий ученый, занимающийся исследованиями соединительных тканей — белков.

Научная работа

Его областью деятельности было исследование соединительной ткани на молекулярной основе, основоположником которого он считается в Германии.В частности, он исследовал структуру, биохимию и иммунохимию коллагена, а также связанные с ним заболевания соединительной ткани (коллагенозы).

Он внес решающий вклад в выяснение структуры фибрилл коллагена с помощью электронного микроскопа.

Ключевым результатом исследования, которое он руководил в Институте Макса Планка (с 1966 г.), было полное выяснение первичной структуры коллагена I типа. Это стало важной вехой в глобальном секвенировании белков, особенно с учетом того, что необходимо было решить проблему, заключающуюся в том, что молекула коллагена I типа состоит из трех полипептидных цепей двух чрезвычайно похожих изомеров, каждая из которых содержит около 1000 аминокислот.Структура была выяснена как на человеческих, так и на бычьих молекулах (профессор Пер Эдман, разработавший метод секвенирования белков, переехал в тот же институт в 1972 году).

Отдел исследований соединительной ткани в Институте Макса Планка, возглавляемый профессором Клаусом Кюном, был немецким справочным центром по вопросам, связанным с внеклеточным матриксом, с акцентом на структуру коллагена и базальной мембраны.

Выяснение высших структур коллагена типа IV и типа VI и открытие ламинина были дальнейшими успехами рабочей группы.

Результаты молекулярно-биологических исследований коллагена и соединительной ткани использовались в хирургии, ортопедии, патологии, дерматологии и генетике человека.

Научная карьера

Награды

Многочисленные награды и призы:

Шрифты

Более 260 оригинальных публикаций, книг и разделов книг:

• Кюн, К. (1974): Структура и биохимия коллагена . В: Химия в наше время, , том 8 (4), 1974, стр.97-103, DOI: 10.1002 / ciuz.19740080402

литература

VICTUS Фемтосекундная лазерная платформа: Bausch + Lomb

Создайте предложения для пациентов. Создайте свою премиальную практику. Сборка с использованием

VICTUS.

Рабочая станция фемтосекундного лазера VICTUS обеспечивает многорежимную универсальность для процедур катаракты и роговицы на единой платформе. Эта единая лазерная платформа позволяет хирургам выполнять капсулотомию, фрагментацию, дугообразные разрезы, разрезы роговицы и лоскуты LASIK.

VICTUS объединяет инновационные технологии, многомодовую универсальность и широкие возможности в единой лазерной платформе, что позволяет выполнять несколько процедур премиум-класса, обеспечивать высокую эффективность и оптимизировать результаты лечения пациентов.

Основные характеристики и преимущества

• Многорежимная универсальность — процедуры катаракты и роговицы на одной платформе
• REALEYEZ OCT с разверткой источника обеспечивает визуализацию с высоким разрешением в реальном времени на протяжении всей процедуры
• VICTUS VERAFIT Интерфейс пациента обеспечивает стабильность легким прикосновением
• Частота импульсов до 160 кГц
• Устраняет необходимость покупать и / или использовать отдельное хирургическое оборудование

3.3 Программное обеспечение для

VICTUS FEMTOSECOND LASER

Программное обеспечение VICTUS 3.3 имеет опцию для капсулотомии и центрирования фрагментации хрусталика, предоставляя хирургам возможность центрировать процедуру на зрачке, лимбе, вершине хрусталика или в других положениях, определенных хирургом. Также включено автоматическое центрирование зрачка для создания лоскутов роговицы. Эти функции устраняют необходимость в ручном позиционировании, что способствует точности лечения.Другой особенностью программного обеспечения является модель фрагментации сетчатой ​​линзы, которая предоставляет хирургам дополнительные возможности для оптимизации их индивидуальной техники факоэмульсификации. Диагностика запуска системы и предварительный выбор ее режима запуска также были улучшены, чтобы улучшить удобство использования и рабочий процесс, а также облегчить обслуживание и обслуживание системы.

В дополнение к программному обеспечению аппаратное обеспечение включает кровать S60, которая откидывается дальше от лазера, что упрощает ввод и вывод пациентов во время процедуры, помогает упростить рабочий процесс, позволяя выполнять процедуру факоэмульсификации на та же кровать.

REALEYEZ Программное обеспечение OCT с развернутым исходным кодом

Только

VICTUS оснащен оптической когерентной томографией (ОКТ) в реальном времени для высококачественной визуализации во время предварительного планирования процедур с визуальным контролем и интраоперационного мониторинга. Для четкого и детального обзора операционного поля программа REALEYEZ OCT Software обеспечивает визуализацию в реальном времени на протяжении всей процедуры. Высококонтрастная ОКТ в реальном времени облегчает планирование и контроль процедур:

• Улучшенная визуализация в реальном времени
• Автоопределение
• Управляемая визуальная регулировка
  • Простой в использовании графический интерфейс и расширенные возможности высококонтрастного ОКТ

  Дугообразные разрезы под контролем

  • OCT позволяют точно контролировать глубину разреза и независимо регулировать длину, диаметр и ось разреза.

VICTUS VERAFIT Интерфейс пациента

Интерфейс пациента VICTUS VERAFIT обеспечивает сбалансированное сочетание точности и эргономики. И в сочетании с передовой технологией стыковки, которая позволяет вам на лету переключаться между процедурами катаракты и роговицы, сохраняя при этом правильное положение глаза. Для простоты использования VICTUS VERAFIT можно использовать с глазным зеркалом или без него.

Двухрежимная производительность:

• Процедуры катаракты: Бесконтактная стыковка с заполнением жидкостью помогает обеспечить стабильность, точное центрирование и выравнивание, а также точное разрезание и фрагментацию ^1,2
• Процедуры на роговице: Полноконтактная сухая стыковка с прямым соединением для обеспечения превосходной стабильности и точных разрезов роговицы.

Интеллектуальные датчики давления

Интеллектуальные датчики давления

отслеживают абсолютные силы, действующие на глаз стыковочным устройством. ¹ Сильные силы могут вызвать складки или рябь на задней поверхности роговицы и кровоизлияние в конъюнктиву. ³

О фемтосекундных лазерах

Фемтосекундные лазеры излучают оптические импульсы чрезвычайно короткой длительности в области фемтосекунд, составляющей всего одну квадриллионную долю секунды. Эти сверхкороткие импульсы не передают тепло или сотрясение разрезаемому материалу и позволяют делать хирургические разрезы с чрезвычайной точностью. Технология была разработана в начале 1990-х годов в Инженерном центре Мичиганского университета.Первая коммерческая платформа была представлена ​​в 2002 году, и первоначально было одобрено создание лоскута во время операции LASIK. Недавно одобренные платформы были расширены за счет включения дополнительных процедур на роговице и катаракты.

Показания к применению

Фемтосекундная лазерная платформа VICTUS предназначена для использования для:

• Создание лоскута роговицы у пациентов, перенесших операцию LASIK или другое лечение, требующее начальной ламеллярной резекции роговицы

• Для передней капсулотомии при удалении катаракты

• Создание разрезов / разрезов на роговице у пациентов, перенесших операцию по удалению катаракты или другое офтальмологическое лечение, требующее разрезов / разрезов на роговице

• Лазерная фрагментация хрусталика ядерной катаракты во время операции по удалению катаракты, кроме задней субкапсулярной (ПСХ) и корковой катаракты

Информация по технике безопасности

Фемтосекундная лазерная платформа VICTUS излучает невидимый лазерный луч класса 3B, который может повредить сетчатку глаза или обжечь кожу.Никогда не смотрите прямо на лазерный источник.

Неправильное использование лазерной системы может привести к опасным ситуациям и тяжелым травмам. См. Руководство оператора для получения подробных инструкций, правильного использования и полной информации о рисках и безопасности.

Противопоказания

Общие противопоказания для использования фемтосекундной лазерной платформы VICTUS включают, но не ограничиваются:

• Детская хирургия, гипотония, глаукома, заболевания сетчатки, ревматические заболевания, окклюзия сосудов сетчатки, прозрачная краевая дегенерация, существующий имплант роговицы, сильная васкуляризация ткани глаза или эпилепсия.
• Состояния, которые могут вызвать недостаточный зазор между предполагаемым разрезом капсулотомии и эндотелием роговицы, такие как хемоз, значительная потеря стабильности конъюнктивы и нистагм.
• Субъекты с заболеванием или патологией роговицы, которая препятствует аппланации роговицы или передаче длины волны лазера или искажению лазерного света, например: остаточное, рецидивирующее, активное глазное или неконтролируемое заболевание век или любые аномалии роговицы (включая эндотелиальную дистрофию, каплевидную кишку, рецидивирующую роговицу). эрозия и др.) в глазу, подлежащем лечению; офтальмоскопические признаки кератоконуса (или подозрения на кератоконус) в глазу, подлежащем лечению; анамнез опоясывающего герпеса или кератита простого герпеса; или субъекты, которые используют офтальмологические препараты, отличные от искусственной слезы, для лечения глазной патологии, включая глазную аллергию, или любого заболевания роговицы в парном глазу, которое требует лечения (рецидивирующая эрозия роговицы, тяжелое заболевание базальной мембраны).
• Беременные или кормящие пациентки, слепые на другой глаз или имеющие известную чувствительность к запланированному сопутствующему лечению.
• Пациенты с разницей более 5D между минимальным и максимальным значением K центральной 3-миллиметровой зоны на кератометрической карте роговицы, максимальным значением K более 60D или минимальным значением K менее 37D.

Общие противопоказания для использования фемтосекундной лазерной платформы VICTUS для выполнения передней капсулотомии включают, но не ограничиваются ими:

• Пациенты с плохо расширяющимся зрачком, глубиной передней камеры (ACD) <1,5 мм или ACD> 4.8 мм при ультразвуковом обследовании, возраст младше 40 лет, предшествующие операции на роговице любого типа, заболевания сухого глаза, тяжелые нарушения заживления ран (например, заболевание соединительной ткани, аутоиммунные заболевания, заболевания иммунодефицита, эндокринные заболевания, волчанка, ревматоидный артрит), сахарный диабет, тяжелая форма розацеа или пациенты, страдающие СПИДом или ВИЧ.

Общие противопоказания к использованию фемтосекундной лазерной платформы VICTUS для выполнения фрагментации линзы включают, помимо прочего, следующее:

• Пациенты с плохо расширяющимся зрачком, глубина передней камеры (ACD) <1.5 мм или ACD> 4,8 мм при ультразвуковом обследовании, наличии в анамнезе нестабильности хрусталика или зональной зоны, в возрасте до 40 лет, задней субкапсулярной (PSC) или корковой катаракте.

Общие противопоказания для использования фемтосекундной лазерной платформы VICTUS для выполнения разрезов роговицы включают, помимо прочего, следующее:

• Заболевания сухого глаза, предыдущие операции на роговице, в частности разрезы, которые могут обеспечить потенциальное пространство, в которое может выходить газ, образующийся в результате процедуры, или требования к толщине роговицы, которые выходят за рамки диапазона системы.

Общие противопоказания для использования фемтосекундной лазерной платформы VICTUS на закрылках для LASIK включают, помимо прочего, следующее:

• Лица, не имеющие права на лазерную коррекцию зрения (LVC), пациенты в возрасте до 18 лет или совершеннолетия, предыдущие операции на роговице любого типа, болезни сухого глаза, катаракта, сахарный диабет, тяжелые нарушения заживления ран ( заболевания соединительной ткани, аутоиммунные заболевания, иммунодефицитные заболевания, эндокринные заболевания, волчанка, ревматоидный артрит и т. д.), пациенты с аутоиммунным заболеванием, коллагенозом или клинически значимой атопией, пациенты, страдающие СПИДом или ВИЧ, или пациенты с признаками прогрессирующей или нестабильной миопии глаза, требующие лечения.

Возможные осложнения

Возможные общие осложнения, возникающие в результате процедур VICTUS, включают, помимо прочего, следующее:

• Ссадина или дефект роговицы, боль, кровотечение, воспаление или повышенное внутриглазное давление.

Возможные осложнения, возникающие в результате передней капсулотомии или фрагментации хрусталика, включают, помимо прочего, следующее:

• Децентрация капсулотомии, неполная или прерванная капсулотомия или фрагментация хрусталика, децентрализованная интраокулярная линза (ИОЛ), разрыв капсулы или повреждение внутриглазных структур.

Возможные осложнения, возникающие в результате образования лоскутов роговицы или разрезов / разрезов роговицы, включают, но не ограничиваются следующим:

• Отек роговицы, врастание эпителия, децентрация лоскута или разрезов / разрезов роговицы, неполный лоскут или создание разрезов / разрезов роговицы
• Только лоскуты: отрыв лоскута или неполный отрыв, свободный колпачок, светобоязнь, толстые или тонкие лоскуты, бороздки на лоскуте

Неправильное использование лазерной системы может привести к опасным ситуациям и тяжелым травмам.См. Руководство оператора для получения подробных инструкций, правильного использования и полной информации о рисках и безопасности.

ВНИМАНИЕ! Федеральный закон (США) ограничивает продажу этого устройства только врачом или по его приказу.

1. Данные в деле, Bausch & Lomb Incorporated.
2. Редди К.П., Кандулла Дж. И Ауффарт Г.У. Эффективность и безопасность фрагментации хрусталика с помощью фемтосекундного лазера и передней капсулотомии по сравнению с мануальной техникой в ​​хирургии катаракты. J Cataract Refract Surg 2013; 39 (9): 1297-1306.
3. Talamo JH, et al. Оптический интерфейс пациента в хирургии катаракты с использованием фемтосекундного лазера: контактная аппланация роговицы по сравнению с погружением в жидкость. J Хирургическая установка для рефракции катаракты . 2013; 39 (4): 501-10.

VCT.0105.USA.18

.