Ладонный фиброматоз: Ладонный фасциальный фиброматоз — контрактура Дюпюитрена: симптомы, причины синдрома, цена лечение в Москве

Содержание

Ладонный фасциальный фиброматоз — контрактура Дюпюитрена: симптомы, причины синдрома, цена лечение в Москве

Ладонный фиброматоз


Контрактура Дюпюитрена является достаточно распространенным заболеванием кисти. Наиболее часто в процесс вовлекается безымянный палец и (или) мизинец. Часто контрактура Дюпюитрена развивается одновременно на обеих кистях. Точная причина заболевания неизвестна. Наиболее часто она встречается у мужчин среднего возраста. Отмечается четкая наследственная предрасположенность к этому заболеванию. Частота встречаемости данного заболевания у мужчин в несколько раз выше, чем у женщин. Наиболее подвержены этой болезни жители Скандинавии, Ирландии и выходцы из Восточной Европы. Болезнь может иметь острое начало, но в большинстве случаев выраженные симптомы появляются только через несколько лет после начала заболевания.

Причины патологии


Точные причины контрактуры Дюпюитрена до сих пор не установлены. В молодом возрасте это заболевание встречается достаточно редко, однако с годами частота развития контрактуры Дюпюитрена возрастает. Если заболевание возникает в молодом возрасте, то, как правило, отмечается быстрое прогрессирование симптомов и более тяжелое течение болезни. У мужчин ладонный фиброматоз имеет тенденцию к более быстрому прогрессированию заболевания, чем у женщин. Курение является независимым фактором риска развития контрактуры Дюпюитрена. Злоупотребление алкоголем также повышает вероятность развития этого заболевания. В недавних клинических исследованиях показана связь между повышенной частотой развития этого заболевания и наличием у пациента сахарного диабета.

Симптомы болезни


В норме мы можем свободно сгибать и разгибать пальцы ладоней. При развитии контрактуры Дюпюитрена в результате сморщивания ладонной фасции нарушается способность свободно разгибать пальцы. При прогрессировании заболевания появляется тугоподвижность в суставах вовлеченных пальцев кистей рук. При тяжелом течении заболевания может отмечаться развитие полной неподвижности одного или двух пальцев, то есть развитие анкилоза.


Пациенты обращаются за медицинской помощью по косметическим соображениям или в связи с нарушением функции кисти. У некоторых больных соединительнотканные узлы в толще ладонной фасции характеризуются значительной болезненностью. В этих случаях поводом для обращения к врачу может также стать выраженный болевой синдром.

Методы в нашем центре лечения


Целью операции в большинстве случаев является частичное или почти полное иссечение ладонной фасции и фиброзных тяжей, соединяющих фасцию с другими тканями кисти. В результате применения хирургического метода у большинства пациентов согласно отзывам отмечается положительный эффект, восстанавливаются движения пальцев кисти в полном объеме после непродолжительной реабилитации.


Помимо оперативного вмешательства в ЦКБ РАН в Москве специалисты по ладонному фиброматозу могут назначить лечение без операции, например, достаточно эффективную методику ударно-волновой терапии (УВТ), ультразвук, массаж и т.д.

Где лечат ладонный фасциальный фиброматоз Дюпюитрена?


В больнице ЦКБ РАН пациентам с такой неинфекционной ортопедической патологией после обследования и выявления степени развития фиброматоза назначается хирургическое или физиотерапевтическое лечение. Узнать больше о цене операции или записаться на прием к врачу можно по телефону + 7 (499) 400-47-33

Ладонный фасциальный фиброматоз (Контрактура Дюпюитрена) | АРТ-Клиник

Ладонный фиброматоз является серьезной ортопедической патологией, развивающей при избыточной продукции рубцовой ткани в области фасций, связок и сухожилий.

Причины заболевания могут быть разные – травматическое воздействие, туннельный синдром запястного канала или карпального канала, инфекционный или ревматоидный артрит и просто переохлаждение руки в зимний период.

При длительном течении ладонного фиброматоза формируется стойкая контрактура. Тот палец, в основании которого поражены связки, сухожилия и фасции, утрачивает способность сгибаться и разгибаться. Вокруг сустава образуется плотная рубцовая ткань.

Преимущества лечения ладонного фасциального фиброматозы в АРТ-Клиник

Онлайн консультации
для пациентов из регионов

Команда высококвалифицированных специалистов с большим опытом

Современные малоинвазивные методики операций и реконструкций

Доступные цены, акции, скидки, рассрочка

Возможности хирургического вмешательства

Если диагностировано сгибание пальца более 30 градусов, то рекомендовано хирургическое лечение. Во время операции происходит иссечение пораженных тканей и восстановление нормальной структуры области патологии. В особо тяжелых случаях производят формирование сустава, который не двигается, палец при этом должен находиться в наиболее удобном положении. Данная операция называется артродез.

Цены на лечение ладонного фасциального фиброматозы

Консультации специалистов

Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга первичный 1 500₽
Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга повторный 1 500₽
Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга первичный, д.м.н., Профессор Неробеев А.И. 5 000₽

Ладонный фиброматоз (Контрактура Дюпюитрена)

Удаление ладонного апоневроза при контрактуре Дюпюитрена 110 000₽
Удаление ладонного апоневроза при контрактуре Дюпюитрена с выраженной контрактурой пальцев 180 000₽

Анестезия

Местная анестезия 5 000₽
Внутривенная анестезия (ТВВА) 20 000₽
Общая анестезия (КЭТН). Стоимость зависит от продолжительности операции (от 2 до 8 часов) от 30 000₽ до 40 000₽

Пребывание в стационаре

Пребывание пациентов в палате после общей анестезии (1 сутки) 10 000₽
Пребывание пациентов в палате после внутривенной анестезии (день) 5 000₽

Смотреть полный прайс-лист

Кратко о процедуре

Длительность операции

1.5-3 часа

Анестезия

общий наркоз либо местная или регионарная анестезия

Удаление швов

через 6-7 дней

Госпитализация

1 день

Обследование

2-3 раза

Реабилитация

После удаления швов

Подробнее о процедуре

Подготовка к операции

Специальных рекомендаций подготовки к операции нет. В день операции утром не принимайте пищу и не пейте жидкость. Если вы регулярно принимаете лекарства, запейте его одним глотком воды.

Противопоказания

  • заболевания, препятствующие проведению анестезии (обсуждается во время консультации с врачем)
  • гнойно-воспалительные заболевания в области операции

Особенности проведения операции

Операцию проводят через разрезы, исключающие формирование кожной контрактуры в послеоперационном периоде. После удаления подкожных рубцово-перерерождённых тканей и выпрямления пальцев, лечение в послеоперационном периоде направлено на формирование эластичных растяжимых рубцов на ладони. Производится разработка пальцев, физиотерапевтические процедуры. Рубцы обрабатываются противорубцовыми мазями. Следует помнить, что в запущенных случаях выпрямить пальцы полностью не удаётся

Послеоперационный период

В период реабилитации пациенту важно выполнять лечебную гимнастику, посещать сеансы массажа и физиотерапии. Данные методики необходимо использовать постоянно, это поможет избежать рецидивов патологии.

К кому записаться

Кандидат медицинских наук, доцент. Сертифицированный специалист в области хирургии. Узнать больше

Запишитесь на консультацию сейчас!

Свяжитесь с нами сегодня и давайте начнем с Нового Вас!

Записаться

Контрактура Дюпюитрена (ладонный фиброматоз) — симптомы, современные методы диагностики и лечения


Контрактура Дюпюитрена — это состояние, при котором поражаются пальцы и руки, в результате чего по крайней мере один палец, а возможно и несколько, сгибаются в направлении ладони. Впервые описано Г. Дюпюитреном в 1832 г. 


Заболевание проявляется утолщением волокнистой соединительной ткани в области ладони. Первоначально ткань на небольшом участке утолщается, образуя небольшой узелок, лежащий под кожей. Узелок часто бывает меньше 1 см и сначала кажется болезненным. Могут развиваться дополнительные узелки. Наиболее часто в процесс вовлекаются безымянный палец и (или) мизинец, заболевание может поражать обе руки, затрагивая и большие пальцы рук.


Страдают преимущественно мужчины в возрасте старше 50 лет. 

Записаться на консультацию перед операцией

Первая консультация бесплатно!

Лечение


При начальных проявлениях контрактуры Дюпюитрена рекомендуют проведение физиотерапии и упражнений, направленных на растяжение ладонного апоневроза. При наличии болезненных узелков может быть выполнена лечебная блокада с введением анестетика с суспензией глюкокортикоидного гормона. Однако у большинства пациентов болезнь носит прогрессирующий характер и рано или поздно встает вопрос о необходимости проведения хирургической операции. 

Операции


Как правило, операция может быть рекомендована, если угол сгибания пораженного пальца достигает 30о. Целью операции является частичное или почти полное иссечение пораженного ладонного апоневроза и фиброзных тяжей, соединяющих его с другими тканями кисти. В результате такой операции у большинства пациентов удается восстановить движения пальцев кисти в полном объеме.

Есть вопросы?

Оставьте телефон –
и мы Вам перезвоним

Наши ведущие специалисты

Преимущества Госпитального центра

Индивидуальная схема лечения для каждого пациента

Для каждого пациента в обязательном порядке, ещё на догоспитальном этапе, разрабатывается индивидуальная схема лечения, с учетом всех особенностей организма: возраста, состояния здоровья, анамнеза заболевания и т.д. – данный подход позволяет минимизировать риски как во время операции, так и в послеоперационном периоде, и как следствие, обеспечить максимально быструю реабилитацию при минимальном сроке нахождения в стационаре.

Мультидисциплинарный подход

Медицинский персонал Госпитального центра представляет собой единую команду, составленную из врачей – экспертов разной специализации, что позволяет осуществлять мультидисциплинарный подход. Мы лечим пациента, видя перед собой не список имеющихся у него заболеваний, а человека, проблемы которого взаимосвязаны и взаимообусловлены. Предпринимаемые лечебные меры всегда направлены на общее улучшение здоровья, самочувствия и качества жизни больного, а не исчерпываются устранением симптомов конкретного заболевания.

Оперативное лечение любого уровня сложности

Оперирующие врачи Госпитального центра владеют передовыми и высокотехнологичными способами выполнения операций. Сочетание высокой квалификации врачей и инновационного оборудования позволяет проводить оперативное лечение самого высокого уровня сложности.

Высокотехнологичные, малоинвазивные методы лечения

Основу методологии лечения, проводимого в Госпитальном центре, составляют принципы минимизации рисков для пациента и максимально быстрой реабилитации.

Осуществление подобного подхода возможно только при использовании самых высокотехнологичных методик, современного оборудования и применения последних достижений медицинской науки.

Квалификация врачей в сочетании с современным оборудованием позволяет нам успешно реализовывать данный подход к лечению.

Fast-track хирургия

Fast-track — это комплексная методика, позволяющая свести к минимуму сроки пребывания пациента в стационаре без ущерба качества лечения.

В основе подхода лежит минимизация хирургической травмы, снижение риска послеоперационных осложнений и ускоренное восстановление после хирургических операций, что обеспечивает нашим пациентам минимальное время пребывания в стационаре.

Даже такие сложные операции, как, например, холецистэктомия, благодаря данному подходу требуют пребывания в стационаре не более 3-х дней.

Персональное врачебное наблюдение в послеоперационном периоде

Для полного исключения развития возможных осложнений ранний послеоперационный период все пациенты, независимо от сложности операции, проводят в отделении реанимации под индивидуальным наблюдением врача-реаниматолога.

Перевод пациента в палату осуществляется только при полном отсутствии даже минимально возможных рисков.

Информирование родственников 24/7

Мы максимально открыты и проявляем заботу не только о пациенте, но и его близких. Информация о состоянии здоровья пациентов предоставляется родственникам семь дней в неделю, 24 часа в сутки.

Посещение пациентов так же возможно в любое удобное время.

Высококомфортабельные одно- и двухместные палаты

К услугам пациентов просторные комфортабельные палаты одно- и двухместного размещения, оборудованные всем необходимым для отдыха и восстановления.

В детском отделении наши маленькие пациенты размещаются совместно с родителями.

Налоговый вычет

Согласно налоговому законодательству РФ каждый пациент имеет право на компенсацию до 13% от суммы, потраченной им на свое лечение, а так же лечение близких родственников.

Наши специалисты подготовят для вас пакет документов для налоговой инспекции на возврат 13% от суммы расходов на лечение, а так же дадут рекомендации по различным способам взаимодействия с налоговой инспекцией.

Контакты

+7 (499) 583-86-76

Москва, улица Бакунинская, дом 1-3
Ближайшая станция метро: Бауманская

Контрактура Дюпюитрена — Сеть МЦ «Доктор Боголюбов»


Контрактура Дюпюитрена (ладонный фиброматоз) – невоспалительное заболевание, в процессе которого происходит рубцовое перерождение ладонных сухожилий. Из-за разрастания соединительной ткани сухожилия укорачиваются, разгибание одного или нескольких пальцев ограничивается, развивается сгибательная контрактура с частичной утратой функции кисти. Сопровождается возникновением плотного узловатого тяжа в области пораженных сухожилий. В легких случаях наблюдается незначительное ограничение разгибания, при прогрессировании может развиться тугоподвижность или даже анкилоз (полная неподвижность) поврежденного пальца или пальцев. На ранних стадиях возможно консервативное лечение, однако в большинстве случаев контрактура Дюпюитрена прогрессирует, и самым эффективным способом ее лечения остается оперативное вмешательство.


Контрактура Дюпюитрена – избыточное развитие соединительной ткани в области сухожилий сгибателей одного или нескольких пальцев. Процесс локализуется на ладони. Развивается постепенно, возникает по невыясненным причинам. Приводит к ограничению разгибания и формированию сгибательной контрактуры одного или нескольких пальцев. На ранних стадиях болезни применяются консервативные методики, однако самым эффективным способом лечения является операция.


Контрактура Дюпюитрена – достаточно распространенное в ортопедии и травматологии заболевание, которое чаще наблюдается у мужчин среднего возраста. В половине случаев носит двухсторонний характер. Примерно в 40% случаев поражается безымянный палец, в 35% — мизинец, в 16% — средний палец, в 2-3% — первый и второй палец. У женщин выявляется в 6-10 раз реже и протекает более благоприятно. При возникновении в молодом возрасте характерно более быстрое прогрессирование.


Контрактура Дюпюитрена не связана с нарушениями белкового, углеводного или солевого обмена. Некоторые авторы утверждают, что наблюдается определенная связь между возникновением болезни и сахарным диабетом, однако эта теория пока не доказана.


Существуют также травматическая (вследствие травмы), конституционная (наследственные особенности строения ладонного апоневроза) и неврогенная (поражение периферических нервов) теории, однако мнения ученых остаются противоречивыми. В пользу конституционной теории свидетельствует наследственная предрасположенность. В 25-30% случаев у больных есть близкие кровные родственники, страдающие тем же заболеванием.


Симптомы


Контрактура Дюпюитрена имеет очень характерную клиническую картину, которую трудно спутать с симптомами других заболеваний. На ладони больного выявляется уплотнение, образованное узлом и одним или несколькими подкожными тяжами. Разгибание пальца ограничено.


Первым признаком развития контрактуры Дюпюитрена обычно становится уплотнение на ладонной поверхности кисти, обычно – в области пястно-фаланговых суставов IV-V пальцев. В последующем плотный узелок медленно увеличивается в размере. Появляются тяжи, отходящие от него к основной, а затем – и к средней фаланге пораженного пальца. Из-за укорочения сухожилия сначала формируется контрактура в пястно-фаланговом, а потом — и в проксимальном (расположенном ближе к центру тела) межфаланговом суставе.


Кожа вокруг узла становится более плотной и постепенно спаивается с подлежащими тканями. Из-за этого в области поражения появляются выпуклости и втяжения. При попытке разогнуть палец узел и тяжи становятся более четкими, хорошо видимыми.


Обычно контрактура Дюпюитрена формируется без болей и только около 10% пациентов предъявляют жалобы на более или менее выраженный болевой синдром. Боли, как правило, отдают в предплечье или даже плечо.


Для контрактуры Дюпюитрена характерно прогрессирующее течение. Скорость прогрессирования болезни может колебаться и не зависит от каких-то внешних обстоятельств.


Степени


С учетом выраженности симптомов выделяют три степени контрактуры Дюпюитрена:


Первая. На ладони обнаруживается плотный узелок диаметром 0,5-1 см. Есть тяж, расположенный на ладони или достигающий области пястно-фалангового сустава. Иногда выявляется болезненность при пальпации.


Вторая. Тяж становится более грубым и жестким, распространяется на основную фалангу. Кожа также грубеет и спаивается с ладонным апоневрозом. В области поражения возникают видимые воронкообразные углубления и втянутые складки. Пораженный палец (или пальцы) согнуты в пястно-фаланговом суставе под углом 100 градусов, разгибание невозможно.


Третья. Тяж распространяется на среднюю, реже – на ногтевую фалангу. В пястно-фаланговом суставе выявляется сгибательная контрактура с углом 90 или менее градусов. Разгибание в межфаланговом суставе ограничено, степень ограничения может варьироваться. В тяжелых случаях фаланги расположены под острым углом друг к другу. Возможен подвывих или даже анкилоз.


Скорость прогрессирования контрактуры Дюпюитрена трудно прогнозировать. Иногда незначительное ограничение сохраняется на протяжении нескольких лет или даже десятилетий, а иногда от появления первых симптомов до развития тугоподвижности проходит всего несколько месяцев. Возможен также вариант с длительным стабильным течением, которое сменяется быстрым прогрессированием.


Диагностика


Диагноз контрактура Дюпюитрена выставляется на основании жалоб пациента и характерной клинической картины. В ходе осмотра врач пальпирует ладонь пациента, выявляя узлы и тяжи, а также оценивает амплитуду движений в суставе.


Дополнительные лабораторные и инструментальные исследования для подтверждения диагноза обычно не требуются.


Лечение


Лечением контрактуры Дюпюитрена занимаются травматологи и ортопеды. Лечение может быть как консервативным, так и оперативным. Выбор методов производится с учетом выраженности патологических изменений.


Консервативная терапия применяется на начальных стадиях конрактуры Дюпюитрена. Пациенту назначают физиолечение (тепловые процедуры) и специальные упражнения для растяжения ладонного апоневроза. Могут также использоваться съемные лонгеты, фиксирующие пальцы в положении разгибания. Как правило, их надевают в ночное время, а днем снимают.


При упорном болевом синдроме используются лечебные блокады с гормональными препаратами (дипроспан, кеналог, гидрокортизон и т.д.). Раствор препарата смешивают с местным анестезирующим средством и вводят в область болезненного узла. Обычно эффект одной блокады сохраняется в течение 6-8 недель. Следует учитывать, что использование гормонов относится к числу методов лечения, которые следует применять с осторожностью.


Консервативные средства не могут устранить все проявления болезни. Они лишь замедляют скорость развития контрактуры. Единственным радикальным способом лечения остается хирургическая операция.


Четкие рекомендации по поводу выраженности симптомов, при которых необходимо проводить оперативное лечение, в настоящее время отсутствуют. Принятие решения о хирургическом вмешательстве основывается на скорости прогрессирования заболевания и жалобах пациента на боли, ограничение движений и связанные с этим трудности при самообслуживании или выполнении профессиональных обязанностей.


Обычно врачи рекомендуют оперативное вмешательство при наличии сгибательной контрактуры с углом 30 или более градусов. Целью операции, как правило, является иссечение рубцово измененной ткани и восстановление полного объема движений в суставах. Однако в тяжелых случаях, особенно – при застарелых контрактурах пациенту может быть предложен артродез (создание неподвижного сустава с фиксацией пальца в функционально выгодном положении)


Реконструктивная операция по поводу контрактуры Дюпюитрена может проводиться под общим наркозом или местной анестезией. При выраженных изменениях со стороны кожи и ладонного апоневроза хирургическое вмешательство бывает достаточно длительным, поэтому в таких случаях рекомендуется общий наркоз.


Существует множество вариантов разреза при контрактурах Дюпюитрена. Наиболее распространен поперечный разрез в области ладонной складки в сочетании с L- или S-образными разрезами по ладонной поверхности основных фаланг пальцев. Выбор конкретного способа производится с учетом особенностей расположения рубцовой ткани.


В ходе операции ладонный апоневроз полностью или частично иссекают.


Затем рана ушивается и дренируется резиновым выпускником. На ладонь накладывается тугая давящая повязка, которая препятствует скоплению крови и развитию новых рубцовых изменений. Руку фиксируют лонгетой так, чтобы пальцы находились в функционально выгодном положении. Швы обычно снимают на десятый день. В последующем пациенту назначают лечебную гимнастику для восстановления объема движений в пальцах.


Иногда (особенно – при раннем возникновении и быстром прогрессировании) в течение нескольких лет или десятилетий может возникнуть рецидив контрактуры. В этом случае требуется повторная операция.


По всем вопросам лечения и диагностики Контрактуры Дюпюитрена вы можете обратится к нашим врачам травматологам ортопедам

Травматология: Контрактура Дюпюэтрена — диагностика и лечение в СПб, цена

Контрактура Дюпюэтрена (ладонный фиброматоз) — это фиброзное перерождение ладонного апоневроза, выражающееся в рубцовом стягивании. Выражается в фиксации пальцев в согнутом состоянии и невозможности их самостоятельного разгибания.


Характерно, что сухожилия не вовлекаются в патологические процессы, изменениям подвержены кожа, подкожная жировая клетчатка, апоневроз и мышцы.

Характер заболевания


Первые изменения затрагивают сухожильную пластину — апоневроз. Эта ткань состоит из коллагеновых и эластических волокон более плотных по структуре. Ладонные апоневрозы покрывают мышцы кисти и находятся непосредственно под кожей.


Причины возникновения ладонного фиброматоза до сих пор не определены. Однако, специалисты выделяют несколько наиболее вероятных теорий:


  • Наследственная предрасположенность (согласно статистике передается по мужской линии лицами европеоидной расы).


  • Профессиональные факторы (длительное напряжение пальцев рук) и механическая травма. Однако, это срабатывает, если у человека есть предрасположенность к этому заболеванию.


  • Опухолеподобная природа возникновения болезни. У пациентов с установленным диагнозом отмечают высокий уровень онкогенов, стимулирующих развитие саркомы (злокачественных опухолей).


Чаще всего патологические процессы начинают развиваться с безымянного пальца. Изменения затрагивают всю ладонною фасцию, она становится толще и укорачивается. Затем в процесс втягиваются соседние пальцы: средний и мизинец. В редких случаях изменениям подвергаются большой и указательный пальцы. В итоге только они остаются функциональными. Патология выражается в гиперплазировании соединительной ткани. Она увеличивается структурно за счет формирования новообразований, атипичного строения и подкожных тяж. Коллаген I типа заменяется на III тип, который менее упругий и более толстый.


Среди факторов, увеличивающих риск развития контрактуры Дюпюитрена:


  • Чувствительность адренореактивных систем (нарушенное взаимодействие клеток с адренергическими медиаторами, выражающееся в нервных импульсах и мышечных сокращениях).


  • Эпилепсия.


  • Остеохондроз шейного отдела позвонка.


  • Туберкулез легких.


  • Сахарный диабет.


  • Нарушение обмена соединительных тканей.


  • Ревматоидный артрит.


Обнаружена прямая связь между риском развития заболевания курением и злоупотреблением алкогольными напитками. Ладонный фиброматоз диагностируют у людей старше 40 лет, преимущественно мужчин, проживающих в северных странах. В возрастной категории старше 65 лет доля ладонного фиброматоза от всех заболеваний кисти составляет 40%.

Симптоматика


  • Сморщивание кожи над сухожилиями сгибательных мышц пальца.


  • Появление бугорков и уплотнений в области фаланги суставов.


  • Сокращение диапазона движения пораженного пальца (особенно, невозможность разогнуть пальцы).


  • Утрачивается способность удерживать предметы.


Как правило, изменения не вызывают болевых ощущений. Зуд, боль и дискомфорт могут проявиться при сопутствующих процессах, например, при воспалении.

Чем опасна контрактура Дюпюэтрена?


К легким сопутствующим осложнениям можно отнести узелковые образования на тыльной стороне межфаланговых суставов (подушки Гаррода). Однако, контрактура Дюпюэтрена опасна сама по себе, поскольку приводит к потере трудоспособности, инвалидации. Она повышает риск развития онкологии, угрожает снижением качества жизни и ранней смертью.

Диагностика ладонного фиброматоза


Заболевание развивается постепенно, что дает возможность ее выявления на ранних стадиях. При этом, последующие прохождение от стадии к стадии иногда занимает небольшие промежутки времени. В целом от появления первых признаков до полной потери функциональности пальца может пройти как несколько лет, так и несколько месяцев.


Выделяют 4 стадии ладонного фиброматоза:

  1. I  стадия: первые появления узелковых уплотнений, которые уже можно прощупать. Пациента может беспокоить периодически возникающая отечность рук, онемение пальцев, быстрая утомляемость, утеря ловкости движения.


  2. II стадия: отмечаются умеренные нарушения функциональности кисти — ограничено сгибательное движение одного из пальцев, чаще безымянного или мизинца. Состав зафиксирован в согнутом положении под углом около 30°.


  3. III стадия: сильно выраженные нарушения с вовлечением других пальцев. Сгиб пальца, на котором были отмечены первые изменения, составляет от 60° до 90°. Выявляют первые осложнения, среди которых разрушения и подвывихи суставов.


  4. IV стадия: тяжелая контрактура суставов под углом более 90°, многочисленные разрушения, подвывихи и вывихи. В некоторых случаях при наличии воспаления поврежденных суставов добавляется болевой синдром.


Определение диагноза и степени поражения начинается с визуального осмотра, пальпации и оценки двигательных возможностей. Иногда назначают следующие виды исследований:

  • Рентгенография кистей рук — позволяет узнать степени поражения суставов.


  • Реовазография — определяет границы дистрофических изменений тканей.


  • Биопсия апоневроза — исключение схожих заболеваний, определение наличия осложнений.


Анализы направлены на установление диагноза и исключения болезней со схожей симптоматикой, среди которых ишемическая контрактура, ревматоидный артрит, новообразования.

Лечение контрактуры Дюпюэтрена (ладонного фиброматоза)


Лечением заболевания занимаются травматологи-ортопеды, ревматологи и кистевые хирурги. На начальной стадии отдают предпочтение консервативному лечению. Оно направлено на замедление патологических процессов, рубцового перерождения и растяжение ладонного апоневроза. Сюда относят такие мероприятия, как:


  • физиопроцедуры;


  • лечебная гимнастика;


  • массаж;


  • гормональные блокады;


  • инъекции коллагена;


  • ввод препаратов, разрушающих фиброзный тяж.


На ночь рекомендуется накладывать повязки (лонгеты), фиксирующие пальцы в расправленном положении. Но, как показывает практика, это малоэффективно.

Хирургическое вмешательство


При прогрессировании болезни назначают хирургическое вмешательство. Проводить операцию можно уже тогда, когда ладонь полностью не ложиться на стол. Существует несколько методик хирургии: селективная и сегментарная фасциэктомия, эндоскопия и дермофасциэктомия.

  1. 1. Апоневрэктомия


До недавнего времени наиболее часто предпринимаемое оперативное вмешательство. Проходит под местной анестезией либо под общим наркозом. Хирург максимально ограничивает приток крови, выполняет прямой или Z-образный надрез. Через открывшийся доступ проводится иссечение рубцов и измененных участков. После этого хирург накладывает швы, которые снимают через 10 — 14 дней. Способность самостоятельно сгибать и разгибать пальцы появляется сразу после операции. Вернуться к полноценной жизни можно спустя 6 недель. В течении первой недели пациент должен носить давящую повязку. Вероятность рецидива около 10%, развивается в среднем через 4 года после хирургии.


  1.  2. Малоинвазивное вмешательство (апоенвротомия)


Современный метод хирургии, позволивший отказаться от разрезов. Операция проводится чрескожными иглами. Тяж делится на сегменты и рассекается подкожно иглами. Наложение швов не требуется, на кисть наносят повязку на 24 часа. На следующий день пациент может пользоваться руками без ограничений. Рецидив возникает в 10-15% случаев, в среднем через 5 лет после операции. Реабилитация после оперативных пособий может длиться от 1 до 4 недель, что зависит от тяжести заболевания и метода лечения. В отделении травматологии и ортопедии №2 кистевые хирурги владеют всеми методиками лечения данной патологии, помощь оказывается в рамках квот (бесплатно для пациентов).

Контрактура Дюпюитрена, субтотальная апоневрэктомия, лечение по ОМС,

Контрактура Дюпюитрена (Ладонный фасциальный фиброматоз) – заболевание кисти, при котором частично или полностью теряется подвижность пальцев руки.

Обездвиживание происходит из-за заболевания соединительной ткани, при котором поражается уплотнение фасций предплечья и кисти —  ладонный апоневроз. Это и приводит к развитию контрактуры (ограничения разгибания пальцев). Чаще других поражается 5 и 4 пальцы (мизинец и безымянный), но могут поражаться все пальцы, в различных сочетаниях.

На сегодняшний день возникновения Контрактуры Дюпюитрена  считают наследственность. Многолетние, повторяющиеся, постоянные перегрузки кисти, хроническая микротравматизация способствуют скорейшему развитию заболевания.

Контрактура Дюпюитрена может впервые проявиться в любом возрасте, после 45 распространённость значительно увеличивается. Мужчины болеют чаще женщин. Заболевание протекает медленно, развивается годами, от появления едва заметных плотных узелков на ладони до полного превращения апоневроза в огромный рубец. Нарушается функция, кисть обезображивается.

 

К травматологу-ортопеду пациенты обычно приходят в двух случаях:

1. После появления первых симптомов. Узнав, что с ними происходит, желая предотвратить прогрессирование заболевания.

В данном случае операции практически не выполняются, консервативными методами стараются замедлить процесс, если нужно устраняют боль.

2. В запущенных стадиях, когда функциональные нарушения (невозможность разогнуть пальцы) накладывают значительные ограничения на привычную жизнь. Шутка ли, когда даже в собственный карман не можешь руку запустить.

Тогда требуется хирургическое лечение.

Существует множество видов оперативных вмешательств. Наиболее часто мы проводим следующие виды операций:

Игольчатая апоневротомия 

Быстрый и малоинвазивный способ оперативного лечения. С помощью иглы, через микроразрез производится множество проколов, в местах прохождения основных тяжей, которые в результате разрываются.

Цель операции – устранение сгибетельной контрактуры пальцев, их разгибание, при этом сами уплотнения, узелки и тяжи остаются на месте. НО этот метод малоэффективным, вероятность рецидивов довольно высока. Его использование рационально в особо запущенных случаях, когда одномоментное разгибание пальца при радикальной операции невозможно. Для выполнения этой операции достаточно местной анестезии, что позволяет выполнять ее пациентам с противопоказаниями к общему наркозу.

Его используют в двух случаях:

— По медицинским показаниям. Когда проведение иной операции связано с высокими рисками для жизни пациента.

— Его использование рационально в особо запущенных случаях, когда одномоментное разгибание пальца при радикальной операции невозможно.

 

Субтотальная апоневрэктомия.

Наиболее эффективный метод хирургического лечения Контрактуры Дюпюитрена. Суть операции в полном выделении поражённого участка апоневроза и полном его иссечении. Это требует полноценного хирургического доступа и нескольких часов кропотливой работы хирурга. Операция проводится под общим наркозом или под проводниковой анестезией. После такой операции узелки и тяжи отсутствуют, пальцы удаётся разогнуть. Рецидивы случаются редко.

 

 

             Вид шва после Субтотальной апоневрэктомии

Послеоперационный период.

В первые 2 недели после операции пациент находится под наблюдение лечащего врача в стационаре:

— на вторые сутки после операции пальцы на руке фиксируют, накладывается функциональная шина;

— регулярно проводится перевязка конечности;

— в некоторых случаях назначается физиотерапия;

— специалист определяет ряд упражнений ЛФК для самостоятельных выполнений пациентом.

После выписки, пациент может вернуться к полной нагрузке на кисть через 3-5 месяцев. Полный срок восстановления функциональности конечности зависит от степени проведенной операции и от уровня соблюдений всех рекомендаций специалиста.

Медицинская помощь в нашем центре оказывается жителям любых регионов России как по полису ОМС, так и на хозрасчетной основе, а также гражданам иностранных государств.

 


Врачи ГКБ №4 без операции лечат болезнь Контрактура Дюпюитрена (ЛАДОННЫЙ ФИБРОМАТОЗ)

Главная / Новости / Врачи ГКБ №4 без операции лечат болезнь Контрактура Дюпюитрена (ЛАДОННЫЙ ФИБРОМАТОЗ)

Ладонный фиброматоз чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Сначала человек чувствует болезненные узелки под кожей, которые перерождаются в напряжённые тканевые ленты. Со временем чувствительность притупляется, узелки могут утолщаться и соединяться между собой, образуя жёсткие полоски ткани под кожей, а осложнения ведут к подгибанию пальцев. Один или несколько пальцев подгибаются вовнутрь кисти. Безымянный палец и мизинец чаще всего страдают от этого заболевания, но оно может распространиться на любой палец. Чем больше изогнут палец, тем труднее его выпрямить. Становится трудно брать мелкие предметы, а также положить руку в карман. Причина Контрактуры Дюпюитрена неизвестна. Она не вызывается ни травмой, ни чрезмерной нагрузкой на ладонь, прогрессирует медленно и в отдельных случаях сопровождается болезненными ощущениями и зудом.

«К нам обратился мужчина с проблемой Контрактуры Дюпюитрена. В течение 15 минут под местной анестезией провели игольную апоневротомию. То есть если раньше применялось только хирургическое лечение, операция проводилась под общим наркозом, рана в этой области плохо заживала, оставался большой рубец, сейчас, по новой методике, есть возможность лечить пациентов более упрощенным методом. Мужчина сразу после процедуры отправился домой, ему рекомендованы послеоперационная разработка и физиотерапия в амбулаторных условиях», — рассказал заведующий отделением ортопедической хирургии ГКБ №4 Мейрамбек Жумагулов.

Игольная апоневротомия — малоинвазивная методика оперативного лечения контрактуры Дюпюитрена, позволяет восстановить разгибание пальцев из небольших проколов кожи. Процедура выполняется врачом хирургом, специально обученным этой методике. После инъекции местного анестетика хирург использует иглу для отделения изменённой заболеванием ткани. Никакого разреза не требуется, и процедура может быть выполнена амбулаторно. Результаты эффективности процедуры сравнимы с результатами в случае операции. В отличие от открытой операции пациент может вернуться к легкой работе уже на следующий день, к занятиям спортом и тяжелым физическим трудом на 4-7 день.

#ГКБ4 #Контрактура_Дюпюитрена

Ладонный фиброматоз (контрактура Дюпюитрена) | Южный крест NZ

Ладонный фиброматоз (контрактура Дюпюитрена) — это состояние, при котором соединительная ткань на ладони сжимается и укорачивается, в результате чего пальцы тянутся внутрь к ладони.

Заболевание обычно развивается довольно медленно, в течение многих месяцев или даже лет, хотя в редких случаях оно может развиваться внезапно. Это может повлиять на любой из пальцев, но чаще всего поражает два пальца, наиболее удаленные от большого пальца.Это может происходить только в одной руке или в обеих одновременно.

Факторы риска

Ладонный фиброматоз — это аномальное утолщение и сжатие обычно рыхлой и гибкой ткани ладонной фасции, которая находится под кожей ладони и пальцев. Это относительно распространенное заболевание, но его причина до конца не изучена. В большинстве случаев это происходит только в возрасте 50 лет и чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

Ладонный фиброматоз передается по наследству и чаще встречается у людей североевропейского или скандинавского происхождения.

Другие факторы, которые могут увеличить риск развития ладонного фиброматоза, включают:

Признаки и симптомы

Часто первым признаком состояния является безболезненная шишка или узелок на ладони у основания пальцев. Это может сопровождаться чувством стянутости и / или болезненности в пальцах.

По мере прогрессирования состояния становится трудно полностью выпрямить пальцы, и на коже могут появиться ямочки и морщинки.Со временем контрактура пальцев может стать настолько серьезной, что их нельзя будет использовать.

Состояние безболезненное. Однако при принудительном разгибании пальцев может возникнуть некоторая боль. В некоторых случаях мышцы руки могут ослабевать и истощаться из-за того, что их нельзя использовать должным образом.

По мере прогрессирования заболевания ладонный фиброматоз может ограничивать способность выполнять определенные задачи, такие как набор текста и хватание предметов.Пораженная рука может попасть в узкие места, например, в карман.

Диагностика и лечение

Медицинский осмотр руки и оценка медицинского и семейного анамнеза человека обычно достаточны, чтобы врач мог диагностировать фиброматоз ладоней.

Лечение будет зависеть от тяжести состояния. Если состояние не является тяжелым и не мешает человеку делать то, что ему нужно делать руками, лечение может быть минимальным.

Врач или физиотерапевт могут рекомендовать легкие упражнения на растяжку и применение тепла и / или ультразвука. Если есть боль или воспаление в этой области, могут быть рекомендованы инъекции кортикостероидов непосредственно в пораженную область.

Хирургический

Когда ладонный фиброматоз прогрессирует до состояния, ограничивающего или приводящего к потере трудоспособности, обычно рекомендуется хирургическое вмешательство.

Хирургическая процедура, известная как «фасциэктомия», включает надрез на коже ладони над пораженным участком — часто зигзагообразным образом.Рубцовая ткань обнажается и удаляется, позволяя пальцам нормально сгибаться и сокращаться. Это относительно простая и очень успешная процедура. Обычно это делается под местной анестезией или блокадой нерва, которая вызывает онемение руки.

После операции следует период выздоровления и реабилитации. Время, необходимое для этого, зависит от человека. В течение короткого времени после операции может потребоваться носить повязку, гипс или шину. Для восстановления подвижности и функции пальцев будут рекомендованы физиотерапия и программа упражнений.

Существует вероятность рецидива заболевания после хирургической коррекции. Это, как правило, связано с возрастом начала заболевания: чем раньше в жизни развивается заболевание, тем выше вероятность его рецидива после операции.

Иглы

Укол иглой (апоневротомия иглой) заключается в введении иглы через кожу для прокола и разрыва ткани, вызывающей сгибание пальца. Укол делается под местной анестезией и может выполняться на нескольких пальцах одновременно.Восстановление происходит быстро, после чего требуется минимальная физиотерапия. Однако иглоукалывание не подходит для всех типов ладонного фиброматоза, и это состояние имеет тенденцию возвращаться быстрее, чем при хирургическом вмешательстве.

Фермент для инъекций

Коллагеназа — это фермент, который вводится в спинной мозг ткани, ответственной за сгибающийся палец, чтобы растворить его, чтобы можно было манипулировать пальцем и выпрямить его. Восстановление происходит быстрее, чем при хирургическом вмешательстве.

Однако не все случаи ладонного фиброматоза можно лечить таким образом, а коллагеназа еще не является общепринятым лечением в Новой Зеландии.

Список литературы

Клинические консультанты Healthinfo (2017 г.). Как лечится Дюпюитрен? (Брошюра в формате PDF). Крайстчерч: Окружной совет здравоохранения Южного Кентербери. https://www.healthinfo.org.nz/patientinfo/109180.pdf
Ковач Э. (2020). Контрактура Дюпюитрена (Интернет-страница). Спасательные препараты и болезни. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: WebMD LLC. https://emedicine.medscape.com/article/329414-overview [дата обращения: 11.02.20]
Mayo Clinic (2020). Контрактура Дюпюитрена (веб-страница). Рочестер, Миннесота: Фонд Мейо медицинского образования и исследований.https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/dupuytrens-contracture/symptoms-causes/syc-20371943 [дата обращения: 20.02.20]
O’Toole, M.T. (Ред.) (2017). Контрактура Дюпюитрена. Словарь Мосби по медицине, сестринскому делу и медицинским профессиям (10-е изд.). Сент-Луис, Мичиган: Эльзевьер.

Последняя редакция: октябрь 2020 г.

Контрактура Дюпюитрена (ладонный фиброматоз)

Контрактура Дюпюитрена — это состояние, при котором поражаются пальцы и руки, в результате чего по крайней мере один палец, а возможно и несколько, сгибаются в направлении ладони.Заболевание, также известное как болезнь Дюпюитрена, может поражать обе руки, включая большие пальцы рук.

Контрактура Дюпюитрена. Кредит изображения: Соколенок / Shutterstock

Контрактура Дюпюитрена проявляется утолщением волокнистой соединительной ткани на ладони. Первоначально ткань на небольшом участке утолщается, образуя небольшой узелок, лежащий под кожей. Узелок часто бывает меньше 1 см и сначала кажется болезненным.Могут развиваться дополнительные узелки. Чаще всего заболевание поражает мизинец и безымянный палец, чаще всего у пожилого мужского населения североевропейского происхождения.

Контрактура Дюпюитрена не представляет угрозы для жизни, и узелки не являются злокачественными. Однако то, что происходит со временем, может вызывать дискомфорт. Со временем комочки или узелки могут перерасти в тяжи из клеток или тканей. Если эти тканевые нити выросли вдоль пальца или большого пальца, они могут потянуть их и согнуть к центру или ладони.

Комки могут уменьшиться в размерах. Укорочение ткани может начаться как легкое явление, но может стать более болезненным и трудным. Например, невозможно полностью расправить нанесенные пальцы. Из-за этого сложно выполнять такие простые действия, как положить руки в карманы или удобно надевать перчатки. Даже простейшее рукопожатие сложно.

Распространено больше, чем думали

Контрактура Дюпюитрена может быть более распространенным явлением, чем предполагалось.Если сообщения об этом заболевании основаны на записях врачей, то это затронет примерно 1% населения США. Однако данные о состоянии могут быть занижены. Интернет-опрос 2010 года показал, что если случаи заболевания основаны на опросе пациентов, пораженное население может достигнуть более 7%.

Персональный опрос показал больше, чем может показать обзор медицинских карт. Если врач лечит какое-либо заболевание, запись о лечении появится в карте пациента.Таким образом, если пациент не проходит специальное лечение от болезни Дюпюитрена, состояние, вероятно, не будет отмечено в его медицинской карте.

Обследование также показало, что это состояние плохо диагностируется или недостаточно диагностируется. Менее 10% пациентов получают правильный диагноз при первом посещении врача.

Дополнительные данные и некоторые интересные результаты получены из исследования 2014 года, в котором была объединена информация из нескольких отчетов. Исследование показывает, что Дюпюитрену 2 года.В 6 раз вдвое чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Однако эта статистика варьируется в зависимости от возраста. У людей младше 50 лет это заболевание в 10 раз чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Но у лиц старше 60 лет заболевание чуть более чем в два раза чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Кроме того, у лиц старше 85 лет заболевание чаще встречается у женщин.

Потребность в биомаркерах

У большинства людей с этим заболеванием нет полной контрактуры кисти.Это делают около 15%: 3 миллиона из 20 миллионов пациентов в США. Три четверти миллиона имеют хорошие шансы навсегда стать инвалидами. Примерно у 5% пациентов наблюдается крайне агрессивная версия состояния, которая плохо поддается лечению.

Лечение и ведение этого состояния выиграют от использования биомаркеров, которые позволят прогнозировать состояние. Риск перехода опухоли в стадию, требующую лечения, составляет от 20% до 40% за десятилетие.

Дополнительная литература

Подошвенный и ладонный фиброматоз: характерные особенности визуализации и роль МРТ в клиническом ведении | Ревматология

S ir, Подошвенный фиброматоз — редкий доброкачественный гиперпролиферативный процесс подошвенного апоневроза, впервые описанный как отдельное заболевание Ledderhose в 1897 году [1].Он характеризуется локальным разрастанием аномальной фиброзной ткани в подошвенной фасции. Подошвенный апоневроз постепенно замещается местно инвазивной тканью и прогрессирует с образованием утолщенной фасции и узелков размером от 0,5 до 3 см. Впоследствии может произойти поражение кожи и влагалища сухожилия сгибателя. Мы сообщаем об особенностях МРТ двустороннего подошвенного фиброматоза стоп с одновременным поражением ладонного фиброматоза и подушечек тыльных суставов.

У 59-летней женщины были обнаружены узелки на подошвенной поверхности обеих стоп в течение 8 лет.В предыдущие 6 месяцев у нее были болезненные узелки на дорсальной поверхности суставов PIP четвертого и пятого пальцев левой ноги. Контрактуры Дюпюитрена были в семейном анамнезе. В остальном пациент был здоров.

При физикальном осмотре обнаружена выраженная узловатость подошвенной фасции обеих стоп. На тыльной стороне сустава PIP левого четвертого и пятого пальцев были небольшие болезненные вздутия. На ладонной поверхности обеих рук имелось утолщение в виде фасциального шнура, но фактической контрактуры не было.

МРТ стоп: множественные неоднородные узелковые образования вдоль подошвенного апоневроза. Сливающиеся образования в дистальной правой подошвенной фасции размером до 4 см на 1,2 см, доходящие до фасциального прикрепления на головке первой плюсневой кости. Эти массы были равны мышцам на T1-взвешенных последовательностях (Рис. 1 a) и неоднородно высокими на T2-взвешенных последовательностях (Рис. 1 b).

Рис. 1

МРТ-признаки ладонного и подошвенного фиброматоза.МРТ правой стопы ( а и б ). ( a ) Сагиттальное T1-взвешенное изображение [время до повторения / время до эха (TR / TE) 661/16] продемонстрировало узелковые образования мягких тканей в дистальной подошвенной фасции, которые равносильны мышцам (стрелки). ( b ) Сагиттальное Т2-взвешенное изображение (TR / TE 4720/60), на котором видны подошвенные узелки с неоднородно высокой интенсивностью сигнала (стрелка). ( c ) МРТ левой руки на уровне ладонного апоневроза. Короткоосное быстрое спин-эхо T2 (TR / TE 4100/70) показывает фокальные узловые узлы с низкой интенсивностью сигнала на локтевой стороне ладонного апоневроза (стрелка).( d ) Короткоосевая последовательность быстрого спинового эхо T2 (TR / TE 4100/70) руки на уровне суставов PIP показывает очаговое подкожное утолщение дорсальных подушечек.

Рис. 1

МРТ-признаки ладонного и подошвенного фиброматоза. МРТ правой стопы ( а и б ). ( a ) Сагиттальное T1-взвешенное изображение [время до повторения / время до эха (TR / TE) 661/16] продемонстрировало узелковые образования мягких тканей в дистальной подошвенной фасции, которые равносильны мышцам (стрелки).( b ) Сагиттальное Т2-взвешенное изображение (TR / TE 4720/60), на котором видны подошвенные узелки с неоднородно высокой интенсивностью сигнала (стрелка). ( c ) МРТ левой руки на уровне ладонного апоневроза. Короткоосное быстрое спин-эхо T2 (TR / TE 4100/70) показывает фокальные узловые узлы с низкой интенсивностью сигнала на локтевой стороне ладонного апоневроза (стрелка). ( d ) Короткоосевая последовательность быстрого спинового эхо T2 (TR / TE 4100/70) руки на уровне суставов PIP показывает очаговое подкожное утолщение дорсальных подушечек.

МРТ кисти показала подкожное узловое утолщение локтевой части левого ладонного апоневроза и раннее натяжение прилегающей вышележащей кожи. Эта узловатость имела низкий сигнал на T1- и T2-взвешенных последовательностях (рис. 1c). Было очаговое подкожное утолщение подушечек тыльных суставов третьего и четвертого суставов PIP, доходящих до нижележащих влагалищ сухожилий разгибателей (рис. 1 d).

Из-за симптоматического характера узелков на ладонях, пациентка была пролечена низкими дозами колхицина и направлена ​​на хирургическое вмешательство.Впоследствии ей сделали ладонную и пальцевую фасциэктомию. Подошвенные узелки протекали бессимптомно и поэтому не лечились.

Подошвенный апоневроз — это прочная фиброзная структура, которая простирается от внутреннего бугорка пяточной кости до подошвенной поверхности суставов MTP и оснований проксимальных фаланг [2]. Большинство подошвенных фибром односторонние и одиночные; однако, как показано в этом случае, множественные и двусторонние вовлечения случаются редко. Есть несколько сообщений об ассоциации с контрактурами Дюпюитрена кисти, при этом сопутствующие заболевания варьируются от 10 до 15% [3, 4].Поражения подошв и ладоней могут возникать одновременно или предшествовать друг другу на срок до 10 лет [5].

Точная этиология болезни все еще неизвестна, но она была связана с определенными факторами риска, такими как генетическая предрасположенность [6] и эпилепсия, с более высокой зарегистрированной заболеваемостью у мужчин [1, 3, 7], белых [7]. пациенты среднего возраста [4].

Подошвенный фиброматоз редко вызывает контрактуры, и поражения могут оставаться бессимптомными в течение многих лет, проявляясь в виде безболезненных твердых фиксированных узелков на подошвенной стороне стопы [4].Симптомы возникают из-за увеличения, увеличения размеров прилегающих мягких тканей, местной инвазии и воздействия массы на соседние мышцы и сосудисто-нервные пучки [8].

МРТ лучше всего демонстрирует характерные поражения подошвенного фиброматоза из-за превосходного разрешения контрастирования мягких тканей. Характерными особенностями являются узелки мягких тканей на подошвенном апоневрозе, при этом наиболее часто поражается медиальная полоса. Нижние края поражений хорошо очерчены, в то время как нерегулярная инфильтративная верхняя граница иногда заходит в глубокие подошвенные ткани.

Интенсивность сигнала магнитного резонанса этих узелков равна или немного превышает интенсивность сигнала соседней мышцы на последовательностях спинового эхо T1 и неоднородна по внешнему виду на обычных последовательностях быстрого спинового эха, взвешенных по T2 [10]. Поражения, проникающие в более глубокие структуры, имеют тенденцию иметь более изменчивый вид и часто демонстрируют высокую интенсивность сигнала на T2-взвешенных изображениях [9, 10]. Высокое содержание коллагена считается причиной случайного появления сигнала низкой интенсивности на T2-взвешенных изображениях [10].Введение контраста может быть полезно для выявления небольших очагов поражения, которые были пропущены при сканировании без улучшения, и для оценки степени инфильтрации.

Дифференциальная диагностика образования на подошве стопы включает лейомиому, рабдомиосаркому, нейрофиброму и липосаркому [11]. Корреляция клинических, рентгенологических и гистологических результатов помогает подтвердить диагноз.

Лечение зависит от выраженности симптомов и степени инвазии этих поражений.МРТ — лучший метод визуализации для определения границ и глубины проникновения мягких тканей в эти поражения. Консервативное лечение с использованием мягкой обуви или формованных стелек может облегчить симптомы. Болезненные или глубоко инфильтративные поражения можно лечить хирургическим путем с широким местным иссечением, а иногда и с лучевой терапией или химиотерапией метотрексатом.

Подошвенный апоневротический и ладонный фиброматоз показывают ключевые характерные особенности на МРТ. Таким образом, МРТ играет важную роль как в диагностике, так и в оценке степени поражения, тем самым определяя надлежащее клиническое ведение.

Заявление о раскрытии информации: Авторы заявили об отсутствии конфликта интересов.

Список литературы

1.

Zur Pathologie der Aponeurose des Fusses und der Hand

,

Arch Klin Chir

,

1897

, vol.

55

(стр.

694

712

) 2,.

УЗИ подошвенного апоневроза (фасции)

,

Skeletal Radiol

,

1999

, vol.

28

(стр.

21

6

) 3,,.

Опухоли мягких тканей подошвы с особым упором на подошвенный фиброматоз

,

J Bone Joint Surg

,

1955

, vol.

37-A

(стр.

14

26

) 4« и др.

Фиброматоз подошвенной фасции

,

Рак

,

1951

, т.

4

(стр.

846

56

) 5,. ,.

Фиброматозы

,

Опухоли мягких тканей

,

2001

4-е издание

St Louis, MO

C.В. Мосби

(стр.

309

46

) 6,,.

Подошвенный фиброматоз

,

J Bone Joint Surg Am

,

1993

, vol.

75

(стр.

1080

4

) 7. .

Опухоли мягких тканей

,

Campbell’s Operative Orthopaedics

,

1987

7-е изд.

Сент-Луис, Миссури

К. В. Мосби

(стр.

807

26

) 8,,, et al.

Подошвенный фиброматоз. Доброкачественное агрессивное новообразование с характерным проявлением на МРТ

,

Radiology

,

1994

, vol.

193

(стр.

841

5

) 9« и др.

МРТ агрессивного фиброматоза: частое появление высокой интенсивности сигнала на T2-взвешенных изображениях

,

Magn Reson Imaging

,

1990

, vol.

8

(стр.

583

8

) 10,,, et al.

Магнитно-резонансные проявления фиброматоза: отчет о 14 случаях и обзор литературы

,

Skeletal Radiol

,

1990

, vol.

19

(стр.

495

9

) 11,,.

Обзор современных концепций: подошвенный фиброматоз

,

J Bone Joint Surg

,

1993

, vol.

75

(стр.

1080

4

)

© Автор, 2012. Опубликовано Oxford University Press от имени Британского общества ревматологов. Все права защищены. Для получения разрешений обращайтесь по электронной почте: [email protected]

Ведение болезни Дюпюитрена — четкие рекомендации при неуловимом состоянии

Ann R Coll Surg Engl.2006 Янв; 88 (1): 3–8.

Отделение пластической и реконструктивной хирургии, Госпиталь траста Южного Манчестерского университета, Манчестер, Великобритания

Переписка с г-ном А. Баятом, почетным лектором / специалистом-регистратором по пластической и реконструктивной хирургии, Отделение пластической, реконструктивной и хирургии кисти, больница Уайтеншо, Южный Мур Road, Wythenshawe, Манчестер M23 9LT, Великобритания. E: [email protected] Авторские права © 2006 Анналы Королевского колледжа хирургов Англии Эта статья цитируется в других статьях в PMC.

Abstract

Болезнь Дюпюитрена — прогрессирующее фибропролиферативное заболевание неизвестного происхождения, поражающее руки, вызывающее постоянную сгибательную контрактуру пальцев. К значительным факторам риска развития болезни Дюпюитрена относятся пожилой возраст, мужской пол, выходцы из Северной Европы, наличие положительного семейного анамнеза болезни Дюпюитрена и сахарный диабет. Заболевание также, по-видимому, быстро ухудшается в тех случаях, когда проявляется молодой возраст начала и дополнительный фиброматоз, поражающий тыльную сторону рук, подошвы ступней и половой член.Хотя лечения нет, пациенты с болезнью Дюпюитрена кисти могут получить значительное функциональное улучшение после хирургического улучшения или исправления деформации. При реалистичных ожиданиях, своевременной и соответствующей хирургической технике в специализированном центре и внимании к послеоперационному восстановлению и реабилитации (трудотерапия и физиотерапевтическая поддержка) в большинстве случаев можно достичь положительного результата.

Ключевые слова: Болезнь Дюпюитрена, Контрактура, Диагностика, Оценка, Лечение, Направление

Болезнь Дюпюитрена настолько распространена, что с ней сталкивается каждый врач, и все же существует путаница в том, что сказать пациенту, когда обратиться и какое лечение Лучший.Болезнь Дюпюитрена — это доброкачественный узловой фиброматоз, поражающий руки, названный в честь барона Гийома Дюпюитрена, который первым прооперировал это состояние. 1 Болезнь Дюпюитрена приводит к укорочению кожных связок ладони (ладонной фасции), что может привести к контрактуре пальцев. Болезнь Дюпюитрена может быть семейной и чрезвычайно распространена у жителей Северной Европы. 2 , 3 Лечение проводится хирургическим путем, основными показаниями которого являются прогрессирование контрактуры или функциональная инвалидность.Высокий уровень рецидивов. 4

Эта статья основана на личном научном и клиническом опыте авторов в исследовании и лечении болезни Дюпюитрена, а также на всестороннем обзоре литературы по этому заболеванию на английском языке. Ключевые термины, в том числе болезнь Дюпюитрена, контрактура Дюпюитрена, ладонный фиброматоз, диагностика, профилактика, ведение и лечение, были использованы для поиска соответствующих статей в рецензируемой медицинской литературе.

Что сказать пациенту?

Демография болезни Дюпюитрена

Результаты различных эпидемиологических исследований болезни Дюпюитрена дали противоречивые данные о причинных факторах и связях с другими процессами болезни.

Унаследована ли болезнь Дюпюитрена?

Заболеваемость, безусловно, наиболее высока у пациентов североевропейского происхождения и редко встречается у темнокожих людей, 5 7 распространенность колеблется от 2% до 42% в различных кавказских популяциях. 7 Болезнь Дюпюитрена может быть семейным заболеванием, о котором сообщалось об однояйцевых близнецах 2 , хотя многие пациенты не могут идентифицировать больного родственника. При различных типах наследования и различных уровнях пенетрантности и экспрессии генов неясно, является ли болезнь Дюпюитрена простым моногенным или полигенным заболеванием. 2 В одном исследовании частота встречаемости среди родственников, о которой сообщают пациенты, составляла 16%, но эта частота увеличилась до 68% после обследования членов семьи. 8 Таким образом, семейная заболеваемость болезнью Дюпюитрена не может быть оценена со статистической точки зрения, о чем свидетельствует только анамнез.

ВОЗМОЖНОЕ НОРДИЧЕСКОЕ ПРОИСХОЖДЕНИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Известное географическое распространение предполагает, что норманны в эпоху викингов были ответственны за распространение болезни Дюпюитрена. Теория нордического происхождения подтверждается высокой распространенностью этого заболевания в Дании и тех частях Великобритании, с которыми столкнулись норвежцы, а именно к северу от Англии, а также к северу и западу от Шотландии, которые были захвачены и впоследствии колонизированы. 9

ВЛИЯНИЕ ВОЗРАСТА И ПОЛА

Болезнь Дюпюитрена очень редко встречается в подростковом и двадцатилетнем возрасте, но после этого заболеваемость растет с каждым десятилетием. 10 Следовательно, можно ожидать увеличения заболеваемости по мере старения населения. Ранний возраст начала болезни Дюпюитрена менее благоприятен и обычно имеет более высокую скорость прогрессирования и рецидивов заболевания, но нет точных правил, и некоторые случаи с ранним началом имеют относительно доброкачественное течение.Хотя заболеваемость болезнью Дюпюитрена выше (в 5–15 раз) у мужчин, у женщин болезнь протекает в меньшей степени; следовательно, это может остаться незамеченным до более позднего возраста. 11 , 12 Ряд авторов поставили под сомнение эти гендерные различия и заявили, что разница в распространенности зависит от возраста, и к восьмому и девятому десятилетию жизни соотношение полов для затронутых людей приближается к единице. 12

ЕСТЬ ИДЕНТИФИКАЦИОННАЯ ПРИЧИНА?

Болезнь Дюпюитрена, по разным данным, связана с множеством причинных факторов и заболеваний, но в большинстве случаев эти данные оспариваются различными исследованиями.Кажется, существует довольно хорошо установленная связь с сахарным диабетом, хотя в таких случаях, как правило, больше узелков и меньше сокращений. 13 Нет никаких доказательств того, что болезнь Дюпюитрена связана с заболеванием печени. 14 , 15 Литература разделена поровну относительно того, существует ли связь с эпилепсией (или эпилептическими препаратами), употреблением алкоголя или курением сигарет. Конечно, нет никаких доказательств того, что изменение этих факторов повлияет на течение болезни пациента.За последние 180 лет после Дюпюитрена предполагаемые связи между болезнью Дюпюитрена и модными в то время патологическими концепциями (включая сифилис, туберкулез, высокий уровень липидов сыворотки и ВИЧ-положительность) могут составить график истории медицины в этот период. Однозначно нет однозначного ответа. Есть много трезвенников, некурящих пациентов с болезнью Дюпюитрена, которых оскорбят нескромные расспросы! И нет никаких указаний на обследование пациента на предмет каких-либо связанных состояний, о которых сообщалось, если не указано иное.

Также нет четкой связи с деятельностью, связанной с работой, включая (часто цитируется, но не обосновывается) частое использование тяжелого, вибрирующего оборудования и повышенный риск развития болезни Дюпюитрена. 16 , 17 Таким образом, пациенты могут быть уверены, что проблема не в том, что они делают — на работе или на отдыхе. Кроме того, это не часть системного заболевания; однако тревожный статистический результат недавних исследований заключается в увеличении общей смертности людей с запущенной болезнью Дюпюитрена, если рассматривать несколько лет спустя, когда 42% превышения смертности можно отнести на счет смертей от рака. 18 , 19 Это требует дальнейшего изучения. В настоящее время пациентам следует просто сообщить, что мы не знаем причины этого состояния.

ЧТО ТАКОЕ ИЗВЕСТНОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ?

Болезнь поражает в основном связки фасциальных волокон, идущих продольно в подкожных тканях ладони. Ладонная фасция или апоневроз (нормальные анатомические связки, закрепляющие кожу ладони) превращаются в толстые фиброзные тяжи, вызывающие контрактуры пальцев. 20

Основной патофизиологический процесс при болезни Дюпюитрена аналогичен заживлению ран, включая пролиферацию фибробластов, отложение коллагена и сокращение миофибробластов, вызванное различными факторами роста, такими как трансформирующий фактор роста бета. Болезнь Дюпюитрена проявляет общие черты с неопластическим процессом, включая отчетливые хромосомные аномалии, 21 , 22 высокую частоту рецидивов после операции, но это не рак или предраковое заболевание. 21 24

Болезнь Дюпюитрена может быть связана с другими фиброматозами, включая подошвенный фиброматоз (болезнь Леддерхозы), фиброматоз полового члена (болезнь Пейрони) и фиброматоз тыльной поверхности проксимальных межфаланговых суставов (ПИП). или подушечки суставов). Патогистологические проявления неотличимы от наблюдаемых при болезни Дюпюитрена. Было высказано предположение, что пациенты с таким дополнительным фиброматозом имеют больше рецидивов и расширений (новых случаев заболевания за пределами области операции) после операции. 25

Когда обращаться?

Коварный процесс болезни при болезни Дюпюитрена часто остается незамеченным пациентом до тех пор, пока болезнь внезапно не перейдет из простого безболезненного узелка в сильно сжатый палец ().

Схематическое изображение клинических проявлений болезни Дюпитрена; от простого недула до образования толстой фиброзной ленты и, наконец, до контрактуры пальца.

Блок-схема ведения пациентов с болезнью Дюпюитрена от постановки диагноза до лечения.

Основными показаниями для направления и лечения являются:

  1. Определенное прогрессирование контрактуры, подтвержденное анамнезом (что произошло в прошлом году?) Или повторным обследованием.

  2. Функциональная инвалидность, которая может проявляться на разных стадиях в зависимости от того, насколько требовательным может быть рука пациента.

При развитии контрактуры пальцы мешают выполнять простые повседневные задачи, такие как мытье лица (тыкание в глаз пораженным пальцем), расчесывание волос, засовывание руки в карман или перчатку, вождение автомобиля или занятия спортом.Болезнь Дюпюитрена часто развивается на обеих руках (доминирование руки не связано) и чаще всего поражает безымянные пальцы и мизинцы, за которыми следуют указательный, средний и большой пальцы. Тяжесть болезни и ее влияние на жизнь различны, но хуже у молодых людей с агрессивным заболеванием. Термин диатез часто применяется к таким молодым людям ± дополнительные участки фиброматоза и ± семейный анамнез болезни Дюпюитрена, но не поддается точному определению. 23

Раннее направление полезно, так как позволяет хирургу судить о скорости прогрессирования заболевания или, в качестве альтернативы, терапевт может отслеживать прогресс в течение определенного периода времени.Контрактуру пястно-фалангового сустава (MCPJ) можно исправить даже на поздней стадии, но PIPJ, вероятно, останется жестким, если ему позволить слишком далеко продвинуться.

Обследование пациента с подозрением на болезнь Дюпюитрена

В условиях первичной медико-санитарной помощи диагноз, как правило, является точечным диагнозом, который, как показывает практика направления писем, часто оказывается верным. Хотя есть и другие причины контрактуры руки, узелки на ладони не образуются.

Тщательная оценка пациента начинается с подробного изучения анамнеза, в котором учитывается следующая важная информация: возраст, пол, этническая принадлежность, профессия, увлечения, ручная работа, семейный анамнез болезни Дюпюитрена, возраст начала, симптомы, частота и течение заболевания прогрессирование, предыдущее лечение другими практикующими врачами, рецидивы и история болезни пациента (особенно запрашивайте наличие сахарного диабета, эпилепсии, историю наркотиков и психосоциальный анамнез).Эта информация предназначена не для установления причины, а для прогнозирования того, как болезнь Дюпюитрена повлияет на профессиональную и рекреационную деятельность пациента; семейный анамнез покажет ожидания хирургического результата.

Физикальное обследование — основа диагностики для определения наличия болезни Дюпюитрена. При клиническом осмотре пациента следует отметить следующие особенности:

  1. Места узелков (болезненных / нетяжелых) и перевязок / сокращенных шнуров, ямки на коже и ямочки на ладони и пальцах.

  2. Степень поражения кожи.

  3. При ладонной / пальцевой контрактуре измерьте угол MCPJ (активный и пассивный диапазон движений).

  4. При ладонной / пальцевой контрактуре измерьте угол PIPJ (активный и пассивный диапазон движений).

  5. Подушечки суставов (узлы Гаррода) — плотные кожные узелки, расположенные на разгибательной стороне сустава PIP или MCPJ.

  6. Подошвенный узелок (болезнь Леддерхозы) — болезненная / не болезненная в стопе.

  7. Вторичная бутоньерка, лебединая шея или другая деформация.

В случае рецидива заболевания: также обратите внимание на следующее:

  • 8.

    Предыдущие хирургические рубцы.

  • 9.

    Ощущение в ладони и кончиках / сторонах пальцев.

  • 10.

    Тест Дигитала Аллена (при подозрении на предшествующее повреждение сосудов предупредить о возможности потери пальца в пери- или послеоперационном периоде).

Настольный тест Хьюстона — это полезный, быстрый и простой тест для определения стадии заболевания.Попросите пациента положить ладонь и пальцы на стол ничком. Тест положительный, когда рука не сгибается в активной или средней стадии заболевания. Развитие болезни Дюпюитрена может быть медленным и коварным, поэтому его трудно диагностировать на ранних стадиях. Поскольку на ранних стадиях болезнь часто протекает бессимптомно, с врачом нельзя обращаться до более поздних стадий заболевания. Пациентов с болезнью Дюпюитрена на поздней стадии гораздо легче диагностировать, хотя уже может быть слишком поздно спасать сильно сокращенный палец.

Как лечить?

Текущее лечение болезни Дюпюитрена

Хотя болезнь Дюпюитрена неизлечима, у большинства пациентов может наблюдаться значительное функциональное улучшение после корректирующей операции, которая является основой лечения. Действительно, функция руки ухудшается при увеличении деформации при болезни Дюпюитрена и улучшается при исправлении деформации. 26 , 27 Удовлетворительный результат зависит не только от степени достигнутого разгибания, но также от хирургических осложнений и сохранения некоторого сгибания функционально полезной руки, а не жесткого, прямого пальца или пальца с сосудистыми нарушениями, требующего ампутации.Доступно множество хирургических операций разной степени тяжести. Одним из распространенных хирургических подходов является ограниченная фасциэктомия с удалением пораженной фасции. В менее обширных случаях фасциотомия (простое разделение) сокращенной фасции может выполняться открытой операцией или закрытым методом. Рекомендуется закрытая техника с использованием лезвия или фасциотомии с помощью иглы. Этот последний метод должен выполняться только в отдельных случаях и хирургом, хорошо знающим анатомию кисти. В более обширных случаях или рецидивах могут быть удалены и кожа, и фасция en bloc (дермофасциэктомия) и пересадка кожи раны.Это может уменьшить рецидив заболевания, но не его распространение. 25 Нет рутинных процедур; поэтому выбор этих трех общих подходов должен быть адаптирован к потребностям отдельных случаев. Устройства для отвлечения внимания могут быть полезны в сочетании с хирургическим вмешательством для лечения болезни Дюпюитрена, хотя их эффективность не доказана. 27 Есть несколько нехирургических вариантов. Иногда для лечения болезненных узелков используются инъекции кортикостероидов. Лекарство вводится непосредственно в пораженный участок. 28 Радиотерапия также использовалась для предотвращения прогрессирования болезни Дюпюитрена на ранней стадии. 29

Нехирургическая ферментативная фасциотомия с использованием инъекции клостридиальной коллагеназы в пораженный участок показала обнадеживающие клинические результаты в ранних испытаниях, но пока недоступна. 30 Недавно, несмотря на положительный результат in vitro об использовании 5-фторурацила (ингибирует активность миофибробластов), проспективное клиническое испытание не показало существенной разницы между контрольными цифрами и пальцами, обработанными 5-фторурацилом. 31

Послеоперационные осложнения включают гематому, некроз кожи, инфекцию, повреждение нерва, повреждение сосудов, длительный отек, рефлекторную симпатическую дистрофию и, в редких случаях, потерю пальцев. Однако наиболее частым осложнением является послеоперационная скованность суставов и потеря предоперационного сгибания, что еще раз подчеркивает важность программы послеоперационной реабилитации. Не существует проверенных способов предотвратить болезнь Дюпюитрена или ограничить ее развитие. Лечение рук и реабилитация с использованием термопластических ночных шин и регулярных физиотерапевтических упражнений могут помочь в послеоперационном восстановительном периоде.Независимо от техники, после хирургической коррекции существует высокая частота рецидивов, и пациент и терапевт должны знать об этом и не приписывать проблемы хирургической компетентности.

Выводы и перспективы на будущее

Болезнь Дюпюитрена — очень распространенное заболевание, которое можно диагностировать на основании клинических признаков. Многие исследования отмечают как семейную, так и спорадическую природу болезни Дюпюитрена, но точная природа и тип взаимодействия гена с окружающей средой остаются неясными.Несмотря на многочисленные предыдущие исследования, этиопатогенез болезни Дюпюитрена остается неясным, и споры относительно точной причины болезни продолжаются. Недавние генетические исследования показали, что полиморфизм фактора транскрипции и новая мутация митохондриального гена связаны с развитием болезни Дюпюитрена. 32 , 33 Будущие безоперационные методы лечения, использующие локализованные новые методы генной терапии, могут обещать искоренение этого инвалидизирующего расстройства.Однако до тех пор, пока не будет доказано, что эти методы лечения являются терапевтическими, хирургическое вмешательство остается основным вариантом лечения. Безусловно, необходимы более объективные и научные данные, поскольку многие эмпирические взгляды подчеркивают путаницу в мышлении, которая все еще преобладает в отношении патогенеза и лечения. 34

Благодарности

Исследования, обобщенные в этой рукописи, были поддержаны различными грантами, в том числе Советом по медицинским исследованиям (Великобритания), за который мы благодарны.

Список литературы

1.Dupuytren BG. Постоянное втягивание пальцев, вызванное поражением ладонной фасции. Ланцет. 1834; II: 222–5. [Google Scholar] 3. Gudmundsson KG, Arngrimsson R, Jonsson T. Восемнадцатилетнее контрольное исследование клинических проявлений и прогрессирования болезни Дюпюитрена. Scan J Rheumatol. 2001; 30: 31–4. [PubMed] [Google Scholar] 4. Леклерк С. Результаты хирургического лечения. В: Tubiana et al., Редакторы. Болезнь Дюпюитрена. 1-е изд. Лондон: Мартин Дуниц; 2000. С. 239–50. [Google Scholar] 5.Гудмундссон К.Г., Арнгримссон Р., Сигфуссон Н., Бьорнссон А., Йонссон Т. Эпидемиология болезни Дюпюитрена: клиническая, серологическая и социальная оценка. Исследование Рейкьявика. J Clin Epidemiol. 2000; 53: 291–6. [PubMed] [Google Scholar] 6. Sladicka MS, Benfanti P, Raab M, Becton J. Контрактура Дюпюитрена у чернокожего населения: отчет о болезни и обзор литературы. J Hand Surg Br. 1996; 21: 898–9. [PubMed] [Google Scholar] 7. McFarlane RM, Botz FS, Cheung H. Эпидемиология хирургических пациентов. В: McFarlane RM, McGrouther DA, Flint M, редакторы.Биология и лечение болезни Дюпюитрена. Эдинбург: Черчилль Ливингстон; 1990. С. 201–13. [Google Scholar] 8. Ling RS. Генетический фактор болезни Дюпюитрена. J Bone Joint Surg Br. 1963; 45: 709–18. [PubMed] [Google Scholar] 9. Эллиот Д. Ранняя история контрактуры ладонной фасции. Часть 1: Происхождение болезни: проклятие МакКриммонов: рука благословения: контрактура Клайна. J Hand Surg Br. 1988. 13: 246–53. [PubMed] [Google Scholar] 10. Миккельсен О.А. Распространенность болезни Дюпюитрена в Норвегии.Acta Chir Scand. 1972; 138: 695–700. [PubMed] [Google Scholar] 11. Wilbrand S, Ekbom A, Gerdin B. Соотношение полов и частота повторных операций по поводу контрактуры Дюпюитрена у мужчин и женщин. J Hand Surg Br. 1999; 24: 456–9. [PubMed] [Google Scholar] 12. Росс, округ Колумбия. Эпидемиология болезни Дюпюитрена. Hand Clin. 1999; 15: 53–65. [PubMed] [Google Scholar] 13. Йи И.С., Джонсон Г., Монейм М. Этиология болезни Дюпюитрена. Hand Clin. 1999; 15: 43–52. [PubMed] [Google Scholar] 14. Аттали П., Инк О, Пеллетье Дж., Вернье С., Жан Ф., Моултон Л. и др.Контрактура Дюпюитрена, употребление алкоголя и хронические заболевания печени. Arch Intern Med. 1987. 147: 1065–7. [PubMed] [Google Scholar] 15. Ноубл Дж., Арафа М., Ройл С.Г., Макджордж Дж., Крэнк С. Связь между алкоголем, патологией печени и болезнью Дюпюитрена. J Hand Surg Br. 1992; 17: 71–4. [PubMed] [Google Scholar] 16. Терстон AJ. Болезнь Дюпюитрена. J Bone Joint Surg Br. 2003. 85: 469–77. [PubMed] [Google Scholar] 17. Burge CP. Болезнь Дюпюитрена. J Bone Joint Surg Br. 2004; 86: 1088. ответ автора 1088–9.[PubMed] [Google Scholar] 18. Гудмундссон К.Г., Арнгримссон Р., Сигфуссон Н., Йонссон Т. Повышение общей смертности и смертности от рака у мужчин с болезнью Дюпюитрена: последующее 15-летнее исследование. J Clin Epidemiol. 2002; 55: 5–10. [PubMed] [Google Scholar] 19. Миккельсен О.А., Хойераал Х.М., Сандвик Л. Повышенная смертность при болезни Дюпюитрена. J Hand Surg Br. 1999; 24: 515–8. [PubMed] [Google Scholar] 20. Удача Контрактура Дж. Дюпюитрена. Новая концепция патогенеза коррелирует с хирургическим лечением. J Bone Joint Surg Am.1959; 41: 635–64. [PubMed] [Google Scholar] 21. Сергович Ф. Р., Боц Дж. С., Макфарлейн РМ. Неслучайные цитогенетические нарушения при болезни Дюпюитрена. N Engl J Med. 1983; 308: 162–3. [PubMed] [Google Scholar] 23. Hueston JT. Уроки болезни Дюпюитрена. Энн Чир Главный член Супер. 1992; 11: 349–54. [PubMed] [Google Scholar] 24. Леклерк С. Результаты хирургического лечения. В: Tubiana R, Mackin EJ, Hurst LC, Leclercq C, Badalamente MA, редакторы. Болезнь Дюпюитрена. Тейлор и Фрэнсис; 2000. С. 239–265. [Google Scholar] 25.Abe Y, Rokkaku T, Ofuchi S, Tokunaga S, Takahashi K, Moriya H. Объективный метод оценки риска рецидива и распространения болезни Дюпюитрена. J Hand Surg Br. 2004; 29: 427–30. [PubMed] [Google Scholar] 26. Синха Р., Крессвелл Т.Р., Мейсон Р., Чакрабарти И. Функциональные преимущества операции Дюпюитрена. J Hand Surgery Br. 2002; 27: 378–81. [PubMed] [Google Scholar] 27. Мессина А., Мессина Дж. Лечение тяжелой контрактуры Дюпюитрена на пальцах с помощью аппарата TEC с непрерывным удлинением. Plast Reconstr Surg.1993; 92: 84–90. [PubMed] [Google Scholar] 28. Кетчум Л.Д., Донахью Т.К. Инъекция узелков болезни Дюпюитрена с триамцинолона ацетонидом. J Hand Surg Am. 2000; 25: 1157–62. [PubMed] [Google Scholar] 29. Адамец Б., Кейлхольц Л., Грюнерт Дж., Зауэр Р. Лучевая терапия ранней стадии болезни Дюпюитрена. Отдаленные результаты после среднего периода наблюдения 10 лет. Strahlenther Onkol. 2001; 177: 604–10. [PubMed] [Google Scholar] 30. Badalamente MA, Hurst LC, Hentz VR. Коллаген как клиническая мишень: безоперационное лечение болезни Дюпюитрена.J Hand Surg Am. 2002; 27: 788–98. [PubMed] [Google Scholar] 31. Bulstrode NW, Bisson M, Jemec B, Pratt AL, McGrouther DA, Grobbelaar AO. Проспективное рандомизированное клиническое исследование интраоперационного использования 5-фторурацила в отношении исходов болезни Дюпюитрена. J Hand Surg Br. 2004; 29: 18–21. [PubMed] [Google Scholar] 32. Баят А., Уотсон Дж. С., Стэнли Дж. К., Фергюсон М. В. Дж., Оллиер В. Е.. Генетическая предрасположенность к болезни Дюпюитрена: ассоциация гена фактора транскрипции Zf9. Plast Reconstr Surg. 2003; 111: 2133–9.[PubMed] [Google Scholar] 33. Баят А., Уолтер Дж., Ламбе Х., Уотсон Дж. С., Стэнли Дж. К., Марино М. и др. Идентификация новой митохондриальной мутации при болезни Дюпюитрена с использованием мультиплексной DHPLC. Plast Reconstr Surg. 2005; 115: 134–41. [PubMed] [Google Scholar] 34. Макгрутер Д.А. Болезнь Дюпюитрена. В: Грин Д.П., Хотчкисс Р.Н., Педерсон В.К., редакторы. Оперативная хирургия кисти Грина. 5 изд. Том I. Нью-Йорк: Черчилль Ливингстон; 2005. [Google Scholar]

Рекомендации по чтению

Макфарлейн Р., Макгрутер Д.А., Флинт М., редакторы.Болезнь Дюпюитрена, биология и лечение. Эдинбург: Черчилль Ливингстон; 1990. [Google Scholar] Tubiana R, Leclercq C, Hurst LC, Badalamente MA, Mackin EJ. Болезнь Дюпюитрена. Мартин Дуниц; 2000. [Google Scholar] McGrouther DA. Грин Д.П., Гочкис Р.Н., Педерсон В. Оперативная хирургия кисти Грина. 5 изд. Том I. Нью-Йорк: Черчилль Ливингстон; 2004. Контрактура Дюпюитрена. [Google Scholar]

Версия для печати — Пальмарный фиброматоз — Критерии хирургической патологии

Определение

  • Узловой, цитологически мягкий фибропролиферативный процесс, вовлекающий ладонные апоневрозы.
Альтернативные / исторические названия

Критерии диагностики

  • Чаще всего задействуется ладонь
    • Может редко поражать тыльную поверхность кисти или запястье
  • Поражает апоневроз и редко покрывающую дерму.
    • Нет проникновения в более глубокие ткани
  • Образует множественные узелки размером 1 см или меньше
    • Нечасто образует одиночный доминантный узелок
  • Сотовость варьируется от низкой до высокой
    • Старые поражения плотно коллагеновые
  • Блочные веретеновидные клетки
    • Ядра маленькие, от темных до умеренных, везикулярные
    • Скудная цитоплазма
    • Митотические числа могут быть частыми, но не атипичными
  • Могут присутствовать небольшие очаги периваскулярного кровоизлияния и гемосидерина
  • Метапластический хрящ и кость встречаются редко
  • Некроз очень редкий

Роберт В. Роуз, доктор медицины

Кафедра патологии
Медицинский факультет Стэнфордского университета
Стэнфорд, Калифорния 94305-5342

Исходное сообщение: 29 ноября 2007 г.

Дополнительные исследования

Иммуногистология

Актин Переменная положительность
Desmin Переменная положительность
S100 отрицательный
Бета-катенин 50% положительных

Дифференциальная диагностика

Ладонный или подошвенный фиброматоз Фибросаркома у взрослых
находится в руках Редко в руках
Множественные маленькие узелки Одиночная большая масса
Включает фасцию Глубоко до фасции
Случайный образ Елочка
Цитологически мягкий Цитологически атипично
Нет атипичных митотических фигур Видны атипичные митотические фигуры
Редко некротический Частые некрозы
Ладонный или подошвенный фиброматоз Синовиальная саркома
Редко до 20 лет Часто младше 20 лет
Множественные маленькие узелки Одиночная большая масса
Не двухфазный Может быть двухфазным
Переменная клеточность Равномерно гиперклеточный
Отсутствие вязкого коллагена, кальциноза и сосудов рога оленя Может иметь тягучий коллаген, кальциноз и сосуды рога оленя
Нет слияния SYT-SSX SYT-SSX слияние присутствует
Ладонный или подошвенный фиброматоз Эпителиоидная саркома
Некроз отсутствует Некроз общий
Эпителиоидные клетки отсутствуют Наличие эпителиоидных клеток
Цитологически мягкий Цитологически атипичный
Кератин отрицательный Кератин-положительный
CD34 отрицательный CD34 50% положительных

Клиническая

  • Пиковый возраст 60-70 лет
  • В большинстве случаев ладонная
    • Редкие случаи вовлечения тыльной части кисти или запястья
  • Многоузловой
  • Может вызывать контрактуры
  • Может быть двусторонним
  • Может быть связан с другими фиброматозами
    • Подошвенный фиброматоз в 10-20% случаев
    • Фиброматоз полового члена в 1% случаев
    • Подушечки пальцев
  • Клинические ассоциации
    • Эпилепсия
    • Диабет
    • Злоупотребление алкоголем и цирроз печени
    • Курение
    • Ручной труд
  • Преимущественно наблюдается у пациентов северо-западного европейского происхождения
  • В некоторых группах населения может поражать до 20% мужчин и 4% женщин
  • Семейная предрасположенность
    • Обычно аутосомно-доминантный
  • Рецидивы случаются, но не разрушительны
    • Без метастазов
    • Может регрессировать с возрастом

Списки

Фиброматозы

Библиография

  • Кемпсон Р.Л., Флетчер ЦДМ, Эванс Х.Л., Хенриксон М.Р., Сибли Р.С.Опухоли мягких тканей, Атлас патологии опухолей, Третья серия AFIP, Fascicle 30, 2001
  • Fletcher CDM, Unni KK, Mertens F. Патология и генетика опухолей мягких тканей и костей, Классификация опухолей Всемирной организации здравоохранения 2002
  • Weiss SW, Goldblum JR. Опухоли мягких тканей Энцингера и Вайсса, 4-е издание, 2001 г.,
  • Гудмундссон К.Г., Арнгримссон Р., Сигфуссон Н., Бьорнссон А., Йонссон Т. Эпидемиология болезни Дюпюитрена: клиническая, серологическая и социальная оценка.Исследование Рейкьявика. J Clin Epidemiol 2000, 1 марта; 53 (3): 291-6
  • Ушиджима М., Цунэёси М., Эндодзи М. Фиброматозы типа Дюпюитрена. Клинико-патологическое исследование 62 случаев. Acta Pathol Jpn 1984 сентябрь; 34 (5): 991-1001
  • Iwasaki H, Muller H, Stutte HJ, Brennscheidt U. Фиброматоз ладоней (контрактура Дюпюитрена). Ультраструктурные и ферментно-гистохимические исследования 43 пациентов. Арка Вирхова Патол Анат Гистопатол 1984; 405 (1): 41-53
  • Montgomery E, Lee JH, Abraham SC, Wu TT.Поверхностные фиброматозы генетически отличаются от глубоких фиброматозов. Mod Pathol, июль 2001; 14 (7): 695-701
  • Mikkelsen OA. Болезнь Дюпюитрена — начальные симптомы, возраст начала и спонтанное течение. Рука 1977, февраль; 9 (1): 11-5
  • Allen PW. Фиброматозы: клинико-патологическая классификация на основе 140 случаев.
    Am J Surg Pathol. 1977 сентябрь; 1 (3): 255-70.

Контуры патологии — фиброматоз ладонный / подошвенный

Мягкие ткани

Фибробластный / миофибробластный

фиброматоз

Ладонно-подошвенный фиброматоз

Главный редактор: Дебра Л.Zynger, MD

Тема завершена: 16 марта 2020 г.

Незначительные изменения: 24 мая 2021 г.

Авторские права: 2002-2021, PathologyOutlines.com, Inc.

Поиск в PubMed: Fibromatosis [title] superficial

Связанная тема: Болезнь Пейрони

Просмотры страниц в 2020 году: 12,554

Просмотры страниц в 2021 году по настоящее время: 9,998

Цитируйте эту страницу: Stewart BD, Nascimento AF.Фиброматоз ладонно-подошвенный. Сайт PathologyOutlines.com. https://www.pathologyoutlines.com/topic/softtissuefibromatosissuperficial.html. По состоянию на 13 августа 2021 г.

Определение / общее

  • Ладонный фиброматоз
    • Доброкачественный нарушенный узелковый пролиферативный процесс апоневроза ладони, окружающей жировой ткани и иногда дермы, вызванный фибробластами, миофибробластами и фиброцитами, с последующим образованием узелков
  • подошвенный фиброматоз
    • Доброкачественный нарушенный узелковый пролиферативный процесс подошвенного апоневроза и окружающей жировой ткани за счет фибробластов, миофибробластов и фиброцитов с последующим образованием узелков

Основные характеристики

  • Ладонный фиброматоз
    • Самый распространенный тип фиброматоза (разрастание фибробластов и миофибробластов)
    • В основном у мужчин белого, среднего и пожилого возраста, возникающая в дистальной части ладонной складки, приводящей к узелкам и контрактуре (Дюпюитрен)
    • Многие повторяются
  • подошвенный фиброматоз
    • Разрастание фибробластов и миофибробластов на подошвенном апоневрозе у пациентов в основном среднего возраста, которое может приводить к образованию болезненных узелков, но обычно не приводит к контрактуре

Терминология

  • Ладонный фиброматоз: болезнь Дюпюитрена или контрактура
  • Подошвенный фиброматоз: болезнь Леддерхозы, morbus Ledderhose

Кодировка МКБ

  • МКБ-10: M72.0 — Ладонный фасциальный фиброматоз (Дюпюитрена)
  • ICD-10: M72.2 — Подошвенный фасциальный фиброматоз
  • ICD-11: FB51.0 — Ладонный фасциальный фиброматоз.
  • ICD-11: FB51.1 — Подушечки суставов пальцев
  • ICD-11: FB51.Y — Другие уточненные фибробластические нарушения (для подошвенных)
  • ICD-11: XH75J5 — Фиброматоз ладонного / подошвенного типа

Эпидемиология

  • Ладонный фиброматоз
    • Самый распространенный тип поверхностного фиброматоза (1-2% населения)
      • Распространенность увеличивается с возрастом (~ 20% населения в возрасте 65 лет)
    • M: F = 3-4: 1
    • 50% двусторонний
    • Наиболее часто встречается у северных европейцев
  • подошвенный фиброматоз
    • Распространенность в настоящее время не изучена (Foot Ankle Spec 2018; 11: 168)
    • Пациенты среднего возраста
      • Несколько отчетов о пациентах J Pediatr Orthop 1997; 17: 16)
    • Список редких заболеваний NIH (~ 25% двусторонних
    • M> F (Orthop Res Rev 2018; 11: 1)
    • Два генетических варианта, обнаруженные в ходе полногеномного исследования ассоциации, предполагают возможную генетическую предрасположенность

Сайты

  • Ладонный фиброматоз
  • Подошвенный фиброматоз
    • Чаще всего медиальный и центральный тяжи подошвенного апоневроза

Патофизиология

  • Ладонный фиброматоз
  • Подошвенный фиброматоз
    • Фаза пролиферации: повышенная фибробластическая активность и пролиферация клеток
    • Активная фаза: происходит образование узелков
    • Остаточная фаза: отложение коллагена, образование рубцов и контрактура тканей

Этиология

  • Ладонный фиброматоз
    • Может быть вызвано фиброгенными цитокинами (J Hand Surg Br 2005; 30: 557)
    • Связано с диабетом, курением, повторяющейся вибрационной травмой
  • подошвенный фиброматоз

Клинические особенности

  • Ладонный фиброматоз
    • Часто проявляется подкожными узелками на дистальной части ладонной складки.
    • Сморщивает кожу с возрастом
    • Вызывает сгибательную контрактуру, чаще всего пальцев 4 и 5, из-за шнурового расширения пальцевых апоневротических смещений
    • Не требует глубоких структур (т.е.е. сухожилия или скелетные мышцы)
    • 10% также страдают подошвенной болезнью, 1-4% — фиброматозом полового члена
  • подошвенный фиброматоз
    • Подкожный узел (ы) диаметром 0,5 — 3,0 см, медленно растущий и расположенный в медиальном или центральном подошвенном апоневрозе
    • Первоначально безболезненно, но позже появляется боль после стояния или ходьбы, обычно на медиальной стороне подошвы (арки)
    • Связано с сопутствующими фиброматозами ладоней и полового члена и келоидами
    • Обычно не связано с контрактурами (Foot Ankle Int 2018; 39: 751)

Диагностика

  • Обычно клинически, однако иногда может быть гистологическим подтверждением

Описание рентгенологического исследования

  • Ладонный фиброматоз
    • УЗИ
      • Узелки, расположенные над сухожилиями сгибателей в поверхностной фасции
      • Ранние поражения: гипоэхогенные с гиперваскуляризацией
      • Хронические поражения: гиперэхогенные без кровоснабжения (J Ultrason 2012; 12: 381)
    • МРТ
  • подошвенный фиброматоз
    • Рентгенограммы обычно нормальные
    • УЗИ
    • МРТ

Радиологические изображения

Предоставлено Марком Р.Wick, M.D.

Подошвенный фиброматоз

CT, пятка

Образы, размещенные на других серверах:

Ладонный фиброматоз

УЗИ

МРТ

Т1 взвешенный MR

Подошвенный фиброматоз

Взвешенная плотность корональных протонов MR

Т2 МРТ

T1, взвешенный (500/20)

Факторы прогноза

  • Ладонный фиброматоз
    • Хуже у белых мужчин с сильным семейным анамнезом, двусторонним поражением, тяжелым заболеванием и внематочными проявлениями (BMJ 2006; 332: 397)
  • подошвенный фиброматоз

Клинические случаи

  • Ладонный фиброматоз
  • Подошвенный фиброматоз

Лечение

  • Ладонный фиброматоз
  • Подошвенный фиброматоз

Клинические изображения

Предоставлено Брайаном Д.Стюарт, доктор медицины

Ладонный фиброматоз

Узелки и контрактуры

Иссечение сужения полосы

Послеоперационное улучшение

Образы, размещенные на других серверах:

Ладонный фиброматоз

Подкожные тяжи и узелки

Подошвенный фиброматоз

Узловое образование мягких тканей вдоль медиальной подошвенной поверхности

Описание брутто

  • Ладонный фиброматоз
    • Маленькие узелки или узелковые образования, связанные с апоневрозом и подкожно-жировой клетчаткой, с серо-желто-белой поверхностью разреза (цвет зависит от содержания коллагена)
  • подошвенный фиброматоз
    • Узелки размером 2-3 см, связанные с апоневрозом и подкожным слоем, с серо-желто-белой поверхностью разреза (цвет зависит от содержания коллагена)
  • Ссылка: Fletcher: Классификация ВОЗ опухолей мягких тканей и костей, 4-е издание, 2013 г.

Общее количество изображений

Предоставлено Брайаном Д.Стюарт, доктор медицины

Ладонный фиброматоз

Иссеченная полоса сокращения

Описание замороженного участка

  • Ладонный / подошвенный фиброматоз
    • То же, что и микроскопическое описание (ниже), но незрелость (голубоватый оттенок) фибробластов менее очевидна

Изображения замороженных сечений

Предоставлено Брайаном Д. Стюартом, MD

Подошвенный фиброматоз

Разрастание веретенообразных клеток

Микроскопическое (гистологическое) описание

  • Ладонный фиброматоз
    • Пролиферативная фаза:
      • Однородные, пухлые, веретенообразные клетки (миофибробласты и фибробласты) с мягкими ядрами и нечеткими ядрышками, обычно с более «синим» видом, чем окружающая апоневротическая ткань
      • Умеренный коллаген и удлиненные сосуды
    • Старые поражения:
      • Более плотный коллаген, меньшая клеточность
      • Вариабельные митотические фигуры
      • Случайное прикрепление к дерме или хрящевой метаплазии
      • Обычно нет инфильтрации окружающих тканей за пределы подкожного слоя
  • Подошвенный фиброматоз
    • Пролиферативная фаза:
      • Гиперклеточное скопление однородных, пухлых, веретенообразных клеток с мягкими ядрами и нечеткими ядрышками, обычно с более «синим» видом, чем окружающая апоневротическая ткань
      • Умеренный коллаген и удлиненные сосуды
      • Вариабельные многоядерные гигантские клетки (Am J Surg Pathol 2002; 26: 244)
    • Активная фаза:
    • Остаточная фаза (более старые поражения):
      • Более плотный коллаген, меньшая клеточность
      • Часто выраженное хроническое воспаление, различные митотические показатели и гемосидерин

Микроскопические (гистологические) изображения

Предоставлено Брайаном Д.Стюарт, доктор медицины и AFIP

Ладонный фиброматоз

Разрастание фибробластов

Фибробластические узелки

Фибробластический узел

Сухожильная инфильтрация

Проникает апоневрозом

Митотические фигуры

Подошвенный фиброматоз

Нодулярное распространение

Подошвенная апоневротическая инфильтрация

Отсечение от подошвенной фасции

Виртуальные слайды

Образы, размещенные на других серверах:

Самец с шестимесячным анамнезом узелка ладони

Описание цитологии

  • Обычно ограничивается прикосновением к препаратам во время редких замороженных срезов (Acta Cytol 1993; 37: 323)
  • Низкая клеточность, скопления мягких веретенообразных клеток с ядрами от овальных до удлиненных, без атипичных признаков, от отсутствия до редкой митотической активности

Цитологические изображения

Предоставлено Брайаном Д.Стюарт, доктор медицины

Подошвенный фиброматоз

Touch Prep

Положительные пятна

  • Ладонный фиброматоз
  • Подошвенный фиброматоз

Отрицательные пятна

  • Ладонный фиброматоз
  • Подошвенный фиброматоз

Описание электронной микроскопии

  • Ладонный фиброматоз
    • Фибробласты и миофибробласты
  • подошвенный фиброматоз
    • Фибробласты и миофибробласты

Изображения электронной микроскопии

Изображения, размещенные на других серверах:

Фибробласт

Молекулярное / цитогенетическое описание

  • Ладонный фиброматоз
  • Подошвенный фиброматоз

Видео

Подошвенный фиброматоз

Образец отчета о патологии

  • Мягкие ткани, узелок руки, иссечение:
    • Ладонный фиброматоз (контрактура Дюпюитрена)
  • Мягкие ткани, узелок стопы, иссечение:

Дифференциальный диагноз

  • Ладонный фиброматоз
  • Подошвенный фиброматоз

Вопрос стиля проверки совета директоров № 1

    Что из следующего верно в отношении заболевания, изображенного на этой микрофотографии болезненного узелка на подошве стопы?

  1. Бета-катенин покажет диффузную ядерную реактивность, подтверждая диагноз
  2. Связано с аналогичными процессами в других участках тела
  3. Наиболее часто встречается в центральной и боковой частях стопы
  4. Наиболее часто встречается у подростков
  5. т (х; 18) патогномоничен

Вопрос стиля обзора совета № 2

    Подошвенный фиброматоз

  1. Связано с диабетом
  2. Двусторонний в 5% случаев
  3. Часто излечивается без рецидивов после иссечения
  4. Синоним подошвенного фасциита
  5. Обычно быстро растет

Вопрос в стиле обзора совета № 3

    Какие из следующих пятен могут быть положительными при ладонном или подошвенном фиброматозе, хотя и не являются специфическими?

  1. CD34
  2. CD56
  3. СОБАКА1
  4. Кератин
  5. Актин гладких мышц

Вернуться наверх

Пальмарный фиброматоз (контрактура Дюпюитрена) Кливленд | Ручной хирург Брисбен

Я не могу вытянуть палец из-за веревки в ладони

Если вы заметили, что один или несколько ваших пальцев согнуты связками и узелками на ладони, вероятно, у вас контрактура Дюпюитрена или фиброматоз ладони.

Что такое ладонный фиброматоз (контрактура Дюпюитрена)?

Фиброматоз ладони — это наследственное заболевание, при котором фиброзная ткань ладони превращается в тяжи и узелки. Это прогрессирующее заболевание, которое может вызвать тяжелую контрактуру пальцев и большого пальца и серьезно нарушить функцию кисти.

Каковы симптомы ладонного фиброматоза (контрактуры Дюпюитрена)?

Заболевание начинается с утолщения ткани ладони на уровне пальца.В большинстве случаев узелок сначала формируется у основания безымянного пальца. По мере прогрессирования фиброматоза образуется пуповина, которая пересекает сустав первого пальца (пястно-фаланговый сустав / MCPJ). Это когда появляется видимая контрактура. В конце концов, пуповина дойдет от ладони через MCPJ до следующего сустава, который называется «проксимальным межфаланговым суставом» (PIPJ). Если не лечить палец, разовьется серьезная контрактура, когда кончик пальца может в конечном итоге коснуться ладони. Контрактура Дюпюитрена выражается по-разному: от одного пальца до поражения нескольких пальцев.В первом промежутке перемычки также могут быть шнуры, значительно уменьшающие длину захвата.

Кто заболевает фиброматозом ладоней (контрактура Дюпюитрена)?

Контрактура Дюпюитрена является наследственным заболеванием, то есть определяется в генофонде одного человека. Неясно, что вызывает начало, поскольку оно может переходить от одного поколения к другому, и не все члены семьи равномерно его получают. Считалось, что существует корреляция с сахарным диабетом и повышенным потреблением алкоголя, но это не было доказано.В основном, если вы можете вспомнить своих бабушек и дедушек или родителей, страдающих этим заболеванием, вы можете им заболеть, а можете и не заболеть. Профилактических мер нет.

Как диагностируется ладонный фиброматоз (контрактура Дюпюитрена)?

Клиническая картина типична, и если она сочетается с положительным анамнезом, диагноз устанавливается. Ультразвук может отображать утолщенные ткани ладони, а также МРТ. Однако для постановки диагноза достаточно клинической картины.

Лечение ладонного фиброматоза (контрактуры Дюпюитрена)

Контрактура Дюпюитрена — прогрессирующее заболевание, которое нарушает функцию кисти, если ее не лечить.Как только контрактура достигла точки, когда ладонь нельзя положить на стол, назначается лечение. Физиотерапия или ручная терапия не могут повлиять на прогрессирование контрактуры. Единственная доступная неоперационная мера — это инъекции коллагеназы. Это синтетический фермент, который ослабляет пуповину. Через 48 часов после инъекции контрактура может быть мобилизована, что приведет к разрыву пуповины и восстановлению функции руки. Эта процедура может проводиться в моих кабинетах и ​​не требует госпитализации или общей анестезии.Для хорошего долгосрочного результата необходима терапия для рук и ночные шины. Однако, если задействовано несколько пальцев или контрактура зашла слишком далеко, хирургическое вмешательство является вариантом.

Важное обновление, касающееся инъекций коллагеназы (Xiaflex®) при контрактуре Дюпюитрена (фиброматоз ладоней).

По состоянию на июнь 2019 года Xiaflex® был снят с продажи и снят с учета на австралийском рынке. В
решение о прекращении продаж и отзыве разрешения на продажу Xiaflex® не было
на основании каких-либо соображений безопасности или эффективности.

К сожалению, поскольку Xiaflex® был единственным доступным продуктом с коллагеназой, я не могу предложить это
лечения больше.

Если вы страдаете контрактурой Дюпюитрена (ладонный фиброматоз), хирургическое вмешательство
фасциэктомия — процедура выбора.

Операция по поводу ладонного фиброматоза (контрактуры Дюпюитрена)

Операция по поводу фиброматоза ладоней в некоторых случаях может быть проведена в дневном стационаре. Однако в других случаях, когда контрактура распространяется на несколько пальцев, процедура может занять несколько часов, и рекомендуется ночлег в больнице.Во время операции удаляется заболевание и проблема, вызывающая контрактуру. Это может потребовать обширного разреза и рассечения мягких тканей. Иногда также требуются расцепители шарниров, чтобы преодолеть остаточную жесткость.

Подготовка к операции по поводу ладонного фиброматоза (контрактура Дюпюитрена)

При необходимости мы организуем при больнице оптовую оплату услуг предварительной консультации. Этим занимается специалист-анестезиолог, который собирает информацию и запрашивает исследования, необходимые для безопасной анестезии.Наши сотрудники на стойке регистрации сообщат стоимость, информацию о больнице и приеме.

Восстановление после операции по поводу ладонного фиброматоза (контрактура Дюпюитрена)

Регулярная терапия рук является обязательной после процедуры ухода за раной, ночного наложения шин и, что наиболее важно, растяжки и упражнений. Продолжительность такого наблюдения будет зависеть от продолжительности операции. Ночные шины, чтобы пальцы оставались прямыми, рекомендуются в течение 12 недель.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *