Мекониальный илеус это: Непроходимость мекония — Педиатрия — Справочник MSD Профессиональная версия

Содержание

Муковисцидоз › Болезни › ДокторПитер.ру

Муковисцидоз (кистозный фиброз поджелудочной железы) – тяжелое наследственное заболевание, в основе которого лежит поражение экзокринных желез и повышенная вязкость секретов, что приводит к поражению легких, поджелудочной железы и кишечника, реже — печени и почек.

Признаки

Существует несколько клинических форм муковисцидоза: легочная, кишечная, смешанная легочно-кишечная; и мекониальный илеус у новорожденных. Кроме того, известны абортивные и стертые формы болезни. У большинства больных в первом полугодии жизни появляются изменения со стороны органов дыхания. Характерен навязчивый коклюшеподобный кашель, рано появляются воспалительные и обструктивные изменения в легких. У детей грудного возраста развивается пневмония, отличающаяся тяжелым течением и склонностью к абсцедированию. У более старших детей наблюдаются затяжные бронхиты с выраженным бронхоспазмом. Типичным является развитие пневмосклероза с бронхозктазами (хроническая пневмония). В легких постоянно прослушиваются влажные мелко- и среднепузырчатые хрипы, у всех больных обнаруживается эмфизема. При бактериологическом исследовании мокроты обнаруживаются патогенный стафилококк, ассоциации стафилококка с гемолитическим стрептококком и синегнойной палочкой. Рентгенологическое исследование выявляет эмфизему, резко усиленный и деформированный легочный рисунок, при обострениях болезни обнаруживаются инфильтративные, очаговые и полостные тени. При бронхографии находят деформацию и расширение бронхов в зоне ограниченного пневмосклероза и распространенные бронхиальные деформации.

Течение заболевания определяется выраженностью легочных изменений. Хроническая дыхательная недостаточность, эмфизема, пневмосклероз служат причиной развития деформаций грудной клетки, изменения концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек», формирования «легочного сердца».

При кишечной форме на первый план выступают признаки нарушенного всасывания (мальабсорбция). Характерны вздутие живота, обильный жирный стул с гнилостным запахом, боль в животе. Нарушения расщепления и всасывания пищи ведут к развитию гипотрофии. У части больных развивается билиарный цирроз печени, который, однако, не регистрируется при обычных биохимических обследованиях.

Описание

Патогномоничным является значительное повышение концентрации хлора и натрия в поте больных. Сущность метаболического блока при муковисцидозе еще не установлена; предполагают, что заболевание связано с нарушением синтеза гликопротеидов. В отделяемом слизистых желез появляются продукты взаимодействия гликопротеидов и кальция, повышающие вязкость секрета. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Диагностика

Учитывая наследственный характер муковисцидоза и отсутствие специфических его признаков, это заболевание необходимо исключить у каждого ребенка с хронической пневмонией или синдромом мальабсорбции. Дополнительным критерием является наличие в семье больных с хронической патологией легких, кишечника, циррозом печени. Наиболее надежной является потовая проба — определение содержания электролитов (хлора и натрия) в отделяемом потовых желез. У здоровых детей их концентрация не превышает 40 ммоль/л; при муковисцидозе содержание хлора (или натрия) в поте колеблется в пределах 50-180 ммоль/л. Для выявления сниженной протеолитической активности кала применяют ренттенопленочный тест (переваривание суспензией кала желатины рентгеновской пленки). При копрологическом анализе выявляется стеаторея. В последние годы для целей массового обследования новорожденных применяют мекониальный тест на альбумин, содержание которого определяют с помощью цветной реакции или (лучше) иммунохимическим методом. Дети, у которых содержание альбумина в меконии превышает 20 мг/г сухой массы, считаются подозрительными по муковисцидозу и подлежат специальному обследованию (потовая проба) и диспансерному наблюдению. Патогномоничным морфологическим признаком болезни является кистозный фиброз поджелудочной железы.

Дифференциальный диагноз проводят с коклюшем, астматическим бронхитом, бронхоэктазией, целиакией, дисахаридазной недостаточностью.

Лечение

Обострение пневмонии требует назначения антибиотиков. Курс лечения антибиотиками не менее 1 месяца.

Муколитические препараты вводят в аэрозолях: 2% раствор натрия гидрокарбоната, 3% раствор хлорида натрия, 20% раствор ацетилцистеина. Применяют бронхолитические смеси. Постуральный дренаж и вибрационный массаж являются осязательными и проводятся от 2 до 8 раз в сутки. Лечебная бронхоскопия показана при неэффективности аэрозольных ингаляций и постурального дренажа.

Панкреатин назначают в дозе 2-3 г в сутки и постепенно повышают дозу до достижения эффекта. Полезная комбинация панкреатина с мексазой (содержит панкреатин в небольших количествах, дегидрохолиевую кислоту, бромелайн и хинолиновые производные). Показано назначение витаминов, особенно жирорастворимых, которые рекомендуются в двойной дозировке. В диете увеличивают содержание белка (до 5 г/кг) и углеводов; жиры ограничивают.

Прогноз остается серьезным, летальность достигает 50 %. Наиболее эффективными методами профилактики являются медико-генетическая консультация, а также раннее выявление болезни в периоде новорожденности, хотя в этом случае речь идет не о профилактике болезни, но о предупреждении ее тяжелых осложнений.

Мекониальный илеус — это врожденная форма заболевания, проявляющаяся в первые сутки после рождения отсутствием отхож-дения мекония и клиникой полной кишечной непроходимости

Мекониальный илеус — это врожденная форма заболевания, проявляющаяся в первые сутки после рождения отсутствием отхож-дения мекония и клиникой полной кишечной непроходимости

Интеллектуальное развитие у детей не страдает Прогноз жизни при всех формах заболевания неблагоприятный В настоящее время пациенты со смешанными формами редко живут более 20 лет

Для заболеваний с аутосомно-рецессивным типом наследования нередко характерно тяжелое течение с поражением различных систем органов и развитием комбинированных дефектов Так, сочетанное нарушение умственного развития и зрения наблюдается при синдроме Барде—Бидля. Для синдрома характерны пять признаков ожирение, гипогенитализм, умственная отсталость, пигментная дегенерация сетчатки и полидикталия (рис X 2) Наиболее часто встречающимся (до 90% случаев) является прогрессирующая пигментная дегенерация сетчатки глаза, приводящая к потере зрения К 20 годам 75 % больных становятся слепыми Из других нарушений зрения описаны катаракта, атрофия зрительных нервов, нистагм

У 80% больных уже на первом году жизни развивается ожирение, которое с возрастом прогрессирует Почти у всех больных с синдромом Барде —Бидля отмечается умственная отсталость, а в 75 % случае ше- рис X 2 Синдром Барде -стипалость (полидактилия) со сто- Бидля роны 5-го пальца. Нередко у боль- ожирение, гипоплазия наружных

НЫХ Наблюдается ГИПОГОНаДИЗМ, половых органов, крипторхизм

проявляющийся у мальчиков недоразвитием наружных половых органов, крипторхизмом или гипоспадией, а у больных девочек — недоразвитием яичников, пороками развития матки и влагалища. Характерным для синдрома является разнообразная патология почек.

Х.1.3. Х-сцепленные рецессивные заболевания

Одной из самых частых и тяжелых форм наследственных заболеваний с Х-сцепленным наследованием является псевдогипертрофическая мышечная дистрофия Дюшенна, относящаяся к группе нервно-мышечных заболеваний. Впервые она была описана в 1868 г. Частота ее составляет 1:3000 — 5000 мальчиков.

Заболевание обусловлено нарушением синтеза белка дистро-фина, ген которого локализован в коротком плече Х-хромосомы.

Предыдущая Следующая

Оценка боли в животе у детей — Этиология

Дифференциальная диагностика болей в брюшной полости у детей является обширной и охватывает почти все системы органов. К тому же, у детей может быть особенно сложно отличить острую боль в брюшной полости от хронической. Хотя наиболее распространенные этиологии не являются непосредственно угрожающими жизни, первоочередной остается возможность диагностировать неотложную патологию. Подробный анамнез и физикальный осмотр, так же как и понимание наиболее распространенных заболеваний, поражающих соответствующую возрастную группу детей, имеют важное значение.

Желудочно-кишечные

Чаще всего источники желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) являются причиной болей в брюшной полости у детей, охватывая инфекционные, врожденные и механические причины.

Запор

Распространенное заболевание, общая распространенность которого составляет 9,5%.[1]Koppen IJ, Vriesman MH, Saps M, et al. Prevalence of functional defecation disorders in children: a systematic review and meta-analysis. J Pediatr. 2018 Jul;198:121-30.e6.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29656863?tool=bestpractice.com
Запор в детском возрасте, как правило, характеризуется редким опорожнением кишечника, объемными испражнениями и затрудненной или болезненной дефекацией.[2]Nurko S, Zimmerman LA. Evaluation and treatment of constipation in children and adolescents. Am Fam Physician. 2014 Jul 15;90(2):82-90.
https://www.aafp.org/afp/2014/0715/p82.html
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25077577?tool=bestpractice.com
Симптомы обычно возникают из-за питания, обедненного клетчаткой и питательными веществами, а также из-за низкого потребления воды, что приводит к значительной реабсорбции воды в толстом кишечнике и уплотнению кала. Дополнительные факторы риска включают наследственную предрасположенность, инфекцию, стресс, ожирение, низкую массу тела при рождении, церебральный паралич, расщелину позвоночника и задержку развития.
Запор начинается остро, но может прогрессировать до копростаза и хронического запора.
Он может развиться на трех этапах детского возраста: отлучение от груди (дети младшего возраста), приучение к горшку (дошкольный возраст), начало посещения школы (старшие дети).

Аппендицит

Возникает тогда, когда просвет аппендикса блокируется калом, бариевой взвесью, пищей или паразитами.
Может возникнуть у представителей всех возрастных групп, но редко бывает у детей младшего возраста. 2,5% детей страдали аппендицитом к 18 годам как показало когортное исследование, проведенное в Швеции.[3]Omling E, Salö M, Saluja S, et al. Nationwide study of appendicitis in children. Br J Surg. 2019 Nov;106(12):1623-31.
https://bjssjournals. onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1002/bjs.11298
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31386195?tool=bestpractice.com
Без лечения острый аппендицит прогрессирует до ишемии, некроза и, в конечном итоге, перфорации. Общая частота перфораций составляет до 30%.[4]Howell EC, Dubina ED, Lee SL. Perforation risk in pediatric appendicitis: assessment and management. Pediatric Health Med Ther. 2018 Oct 26;9:135-45.
https://www.dovepress.com/perforation-risk-in-pediatric-appendicitis-assessment-and-management-peer-reviewed-fulltext-article-PHMT
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30464677?tool=bestpractice.com
Риск перфорации увеличивается в случае откладывания аппендэктомии.[5]Papandria D, Goldstein SD, Rhee D, et al. Risk of perforation increases with delay in recognition and surgery for acute appendicitis. J Surg Res. 2013 Oct;184(2):723-9.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4398569/
http://www.ncbi.nlm.nih. gov/pubmed/23290595?tool=bestpractice.com
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Некротизированный аппендиксИз коллекции доктора KuoJen Tsao; используется с разрешения [Citation ends].[Figure caption and citation for the preceding image starts]: На КТ определяется копролит (белая стрелка) вне просвета аппендикса, что соответствует перфорации аппендиксаИз коллекции доктора KuoJen Tsao; используется с разрешения [Citation ends].

Гастроэнтерит

Может быть вызван острой или хронической вирусной инфекцией (особенно ротавирусной), а также бактериальной или паразитарной инфекцией.
Также вызывает неясные схваткообразные боли в брюшной полости в сочетании с лихорадкой, рвотой и диареей.
Эозинофильный гастроэнтерит, который определяют как состояние эозинофильного воспаления ЖКТ, возникает без известной причины для эозинофилии и может привести к выраженной боли в брюшной полости.[6]Sunkara T, Rawla P, Yarlagadda KS, et al. Eosinophilic gastroenteritis: diagnosis and clinical perspectives. Clin Exp Gastroenterol. 2019 Jun 5;12:239-53.
https://www.dovepress.com/eosinophilic-gastroenteritis-diagnosis-and-clinical-perspectives-peer-reviewed-fulltext-article-CEG
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31239747?tool=bestpractice.com
Гемолитико-уремический синдром, характеризующийся микроангиопатической гемолитической анемией, тромбоцитопенией и нефропатией, может быть осложнением гастроэнтерита, вызванного веротоксин-продуцирующей Escherichia coli. Боль в брюшной полости является распространенным симптомом.[7]Salvadori M, Bertoni E. Update on hemolytic uremic syndrome: diagnostic and therapeutic recommendations. World J Nephrol. 2013 Aug 6;2(3):56-76.
https://www.wjgnet.com/2220-6124/full/v2/i3/56.htm
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24255888?tool=bestpractice.com

Инвагинация

Возникает тогда, когда проксимальный сегмент кишечника укладывается в просвет следующего дистального сегмента. В большинстве случаев инвагинация возникает в илеоцекальной зоне.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Инвагинация: кровеносные сосуды зажимаются между слоями кишечника, что приводит к снижению кровоснабжения, отеку, непроходимости кишечника и гангрене. В конечном итоге может наступить сепсис, шок и смертьСоздано образовательным центром BMJ [Citation ends].
Обычно возникает у младенцев в возрасте 3–12 месяцев. Наибольшее количество случаев регистрируют в возрасте 5–7 месяцев.[8]Jiang J, Jiang B, Parashar U, et al. Childhood intussusception: a literature review. PLoS One. 2013;8(7):e68482.
https://journals.plos.org/plosone/article?id=10.1371/journal.pone.0068482
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23894308?tool=bestpractice.com
У младенцев этой возрастной группы с болью в животе по типу колик, сгибанием нижних конечностей, лихорадкой, сонливостью и рвотой следует подозревать инвагинацию.
У младенцев <2 лет эпизоды инвагинации вероятнее всего вызываются мезентериальной лимфаденопатией на фоне сопутствующего заболевания (например вирусного гастроэнтерита). У старших детей мезентериальная лимфаденопатия также является наиболее вероятной причиной, но следует рассмотреть другую этиологию (например кишечные лимфомы, дивертикул Меккеля). Итак, у детей ≥6 лет с еюно-еюнальной или илео-илеальной инвагинацией следует оценить головку инвагината на злокачественность.
Илео-илеальная инвагинация также может свидетельствовать о пурпуре Шенлейна-Геноха (ПШГ). ПШГ — это васкулит, поражающий вены малого диаметра, который в основном возникает у детей <11 лет.

Дивертикул Меккеля

Пальцевидный вырост, расположенный в дистальных отделах подвздошной кишки, отходит от свободного края кишки; обычно на расстоянии 40-60 см от илеоцекального клапана, длиной от 1 до 10 см и шириной 2 см. [Figure caption and citation for the preceding image starts]: Интраоперационное фото дивертикула МеккеляИз коллекции доктора KuoJen Tsao; используется с разрешения [Citation ends].
Большинство пациентов с симптомами — дети до 2 лет.
Распространенность, по оценкам, составляет до 3%.[9]Hansen CC, Søreide K. Systematic review of epidemiology, presentation, and management of Meckel’s diverticulum in the 21st century. Medicine (Baltimore). 2018 Aug;97(35):e12154.
https://journals.lww.com/md-journal/Fulltext/2018/08310/Systematic_review_of_epidemiology,_presentation,.91.aspx
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30170459?tool=bestpractice.com
Кишечная непроходимость является общеизвестным осложнением и может наблюдаться примерно у 40% пациентов с дивертикулом Меккеля, имеющих симптомы (согласно некоторым описаниям).[10]Elsayes KM, Menias CO, Harvin HJ, et al. Imaging manifestations of Meckel’s diverticulum. AJR Am J Roentgenol. 2007 Jul;189(1):81-8.
https://www.ajronline.org/doi/full/10.2214/AJR.06.1257
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17579156?tool=bestpractice.com
[11]Lin XK, Huang XZ, Bao XZ, et al. Clinical characteristics of Meckel diverticulum in children: a retrospective review of a 15-year single-center experience. Medicine (Baltimore). 2017 Aug;96(32):e7760.
https://journals.lww.com/md-journal/Fulltext/2017/08110/Clinical_characteristics_of_Meckel_diverticulum_in.43.aspx
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28796070?tool=bestpractice.com

Мезентериальный аденит

Относится к воспалению брыжеечных лимфатических узлов Этот процесс может быть острым или хроническим.
Его часто путают с другими диагнозами, такими как аппендицит; почти у 23% пациентов, перенесших отрицательную аппендэктомию, был обнаружен неспецифический мезентериальный аденит.[12]Karabulut R, Sonmez K, Turkyilmaz Z, et al. Negative appendectomy experience in children. Ir J Med Sci. 2011 Mar;180(1):55-8.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20658324?tool=bestpractice.com
Одно ретроспективное исследование показало, что по сравнению с детьми, страдающими аппендицитом, пациенты с мезентериальным аденитом чаще имеют высокую температуру (выше 39 ℃) и дизурию, и реже страдают мигрирующей болью, рвотой или типичными абдоминальными признаками аппендицита на осмотре. [13]Gross I, Siedner-Weintraub Y, Stibbe S, et al. Characteristics of mesenteric lymphadenitis in comparison with those of acute appendicitis in children. Eur J Pediatr. 2017 Feb;176(2):199-205.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27987102?tool=bestpractice.com

Болезнь Гиршпрунга

Чаще всего диагностируется в течение первого года жизни, но может проявляться позже в детстве; несколько чаще наблюдается у лиц мужского пола.
Врожденное состояние, характеризующееся частичной или полной непроходимостью кишечника, что связано с отсутствием интрамуральных ганглиоцитов. Из-за аганглиоза просвет тонически сокращается, что приводит к функциональной непроходимости. Аганглиозная часть толстого кишечника всегда находится дистально, но длина сегмента варьирует. [Figure caption and citation for the preceding image starts]: Рентгенография брюшной полости новорожденного с патологическим типом стула и запором. Расширение поперечной и нисходящей ободочной кишки свидетельствует о болезни ГиршпрунгаИз коллекции доктора KuoJen Tsao; используется с разрешения [Citation ends].
Может сочетаться с синдромом Дауна и множественной эндокринной неоплазией типа IIА.

Кишечная непроходимость

Непроходимость тонкого или толстого кишечника может иметь различную этиологию и возникать в любом возрасте. Боль в брюшной полости может не возникать, пока непроходимость не прогрессирует до появления избыточного вздутия живота или ишемии кишечника. Кишечная непроходимость может имитировать кишечный илеус, при котором обычно не требуется хирургическое вмешательство.
Этиологические факторы кишечной непроходимости могут быть врожденными или приобретенными. Врожденные факторы включают атрезии либо стеноз, которые проявляются в периоде новорожденности. Приобретенные причины кишечной непроходимости включают спайки тонкого кишечника, ущемленные грыжи или опухоли.
Врожденные причины:
- Атрезия или стеноз двенадцатиперстной кишки могут вызывать полную или частичную непроходимость двенадцатиперстной кишки в результате нарушения реканализации при развитии. Это приводит либо к стенозу с неполной обструкцией просвета двенадцатиперстной кишки (что позволяет проходить определенному, но не всему, количеству газа и жидкости) или к атрезии, когда двенадцатиперстная кишка заканчивается слепо, что приводит к истинной полной непроходимости.
- Еюноилеальная атрезия или стеноз – представляют собой полную или частичную непроходимость любой части тощей или подвздошной кишки. Хотя это точно неизвестно, считается, что она возникает в результате сосудистого нарушения во время периода развития. При стенозе тощей кишки непрерывность просвета кишечника может сохраниться, однако со сужением просвета и утолщением мышечного слоя. Существует четыре типа атрезии кишечника, и все они приводят к полной непроходимости из-за того, что просвет заканчивается слепо.
- Грыжи могут быть внутренними или внешними, врожденными или приобретенными.
- Атрезия толстого кишечника представляет собой крайне редкую полную непроходимость любой части толстого кишечника, хотя обычно она возникает в области селезеночного угла. Подобно еюно-илеальной атрезии, считается, что она возникает в результате сосудистого нарушения.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: При рентгенографии органов брюшной полости наблюдаются два газовых пузыря, что соответствует об атрезии двенадцатиперстной кишкиИз коллекции доктора KuoJen Tsao; используется с разрешения [Citation ends].
- Мекониальный илеус является важной причиной кишечной непроходимости в течение неонатального периода; следует подозревать кистозный фиброз в качестве сопутствующего заболевания. Также могут присутствовать сопутствующие заболевания поджелудочной железы.
- Дупликационные кисты чаще всего формируются в тонком кишечнике; они могут становиться головкой инвагината во время заворота кишок и инвагинации, а также вызывать обструкцию. При эктопии слизистой желудка вторично могут возникать дупликационные кисты двенадцатиперстной кишки, язвенная болезнь, кровотечение или перфорация.
Приобретенные причины:
- Могут проявляться в любом возрасте.
- Опухоли могут находиться в просвете кишечника или располагаться внекишечно.
- Грыжи могут быть внутренними или внешними, врожденными или приобретенными. [Figure caption and citation for the preceding image starts]: Ребенок с выпячиванием в правой паховой области, что соответствует ущемленной паховой грыже Отсутствие отека и эритемы кожи, покрывающей образование, не исключает наличие странгуляции тонкого кишечникаИз коллекции доктора KuoJen Tsao; используется с разрешения [Citation ends].
- Предыдущее хирургическое вмешательство на органах брюшной полости или воспаление в анамнезе (такие как некротизирующий энтероколит), должны навести на мысль о спаечной непроходимости тонкого кишечника.
- Кисты сальника, хотя и редко, но могут проявляться кишечной непроходимостью; на УЗИ их можно спутать с кистами яичника.
- У пациентов с кистозным фиброзом частичная кишечная непроходимость иногда может быть отнесена к синдрому дистальной интестинальной обструкции (СДИО), или же быть эквивалентом мекониального илеуса. Эта категория не связана с меконием. Это касается дистальной обструкции тонкого кишечника, вызванной уплотненным содержанием кишечника; она типично возникает у подростков и взрослых, больных кистозным фиброзом.

Заворот кишечника

Может возникнуть в любой возрастной группе, но наиболее распространена у детей младше 1 года; у не менее 60% детей проявляется в возрасте менее 1 месяца.[14]Shalaby MS, Kuti K, Walker G. Intestinal malrotation and volvulus in infants and children. BMJ. 2013 Nov 26;347:f6949.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24285798?tool=bestpractice.com
Наиболее распространенным типом является странгуляция средней кишки. Также может возникнуть странгуляция сигмовидной кишки.
Зеленая (желчная) рвота является основным симптомом непроходимости двенадцатиперстной кишки на фоне заворота средней кишки.[14]Shalaby MS, Kuti K, Walker G. Intestinal malrotation and volvulus in infants and children. BMJ. 2013 Nov 26;347:f6949.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24285798?tool=bestpractice.com
Незавершенный поворот кишечника является термином, который охватывал целый спектр анатомических соотношений в результате незавершенного поворота кишечника во время эмбрионального развития. Заворот всего тонкого кишечника и части толстого кишечника возможен только при наличии мальротации.
При мальротации наиболее существенными патологическими особенностями являются отсутствие фиксации кишечника в забрюшинном пространстве и узкое основание брыжейки средней кишки, что предрасполагает пациентов к завороту средней кишки, который возникает тогда, когда двенадцатиперстная или толстая кишка вращаются вокруг основания брыжейки.

Некротизирующий энтероколит

Заболевание поражает в основном недоношенных новорожденных, особенно тех, которые весят менее 1500 г. Патогенез многофакторный и до конца не ясен, но роль играют ишемия, нарушение реперфузии, а также инфекционные патогены.
Типичными симптомами являются непереносимость питания, вздутие живота и кровавая диарея в возрасте 8–10 дней.[15]Neu J, Walker WA. Necrotizing enterocolitis. N Engl J Med. 2011 Jan 20;364(3):255-64.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3628622/
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21247316?tool=bestpractice.com
Другие признаки и симптомы включают апноэ, вялость, болезненность брюшной полости, эритему брюшной стенки и брадикардию.

Язвенная болезнь

Язвы желудка и пищевода не являются распространенными в педиатрической популяции.[16]Sullivan PB. Symposium: gastroenterology. Peptic ulcer disease in children. Paediatr Child Health. 2010 Oct;20(10):462-4.
https://www.paediatricsandchildhealthjournal.co.uk/article/S1751-7222(10)00093-4/abstract
Если они возникают, их классифицируют как первичные или вторичные пептические язвы.
Первичные язвы возникают без провоцирующих факторов и зачастую расположены в двенадцатиперстной кишке или пилорическом канале. Наиболее часто они возникают у старших детей и подростков с положительным семейным анамнезом. Изредка первичные язвы могут возникать в течение первых месяцев жизни и проявляться кровотечением и возможной перфорацией. Большинство из них расположены в желудке. Первичные язвы могут быть связаны с Helicobacter pylori.
Вторичные язвы обычно связаны со стрессом, ожогами, травмой, инфекцией, гипоксией в неонатальном периоде, хроническим заболеванием и приемом ульцерогенных препаратов или образом жизни (например НПВП, кортикостероиды, курение, употребление кофеина, никотина или алкоголя). Важно лечить состояние, которое может способствовать возникновению заболевания. Обострения и ремиссии могут длиться от нескольких недель до месяцев.

Воспалительное заболевание кишечника

Эта категория включает язвенный колит и болезнь Крона.
Язвенный колит поражает прямую кишку и распространяется проксимально, а также характеризуется диффузным воспалением слизистой оболочки толстого кишечника и течением с рецидивами и ремиссиями. Язвенный колит редко встречается у лиц моложе 10 лет.
Болезнь Крона может поражать любую часть ЖКТ от ротовой полости до перианальной области. В отличие от язвенного колита, болезнь Крона характеризуется сегментарными поражениями. Трансмуральное воспаление часто приводит к фиброзу, вызывающему кишечную непроходимость. Воспаление также может приводить к образованию свищевых ходов, которые проходят насквозь и пенетрируют серозную оболочку, таким образом вызывая появление перфораций и свищей. Пик проявления заболевания приходится на возрастной промежуток 15–40 лет.
Язвенный колит часто проявляется кровянистой диареей, которая не характерна при болезни Крона. Оба заболевания, если они проявляются на поздних стадиях, вызывают спастические боли в животе, анорексию и потерю веса. В зависимости от поражения участка кишечника болезнью Крона она может имитировать другие заболевания, такие как острый аппендицит.

Целиакия

Системное аутоиммунное заболевание, вызванное пищевыми пептидами глютена, обнаруженного в пшенице, ржи, ячмене и родственных зернах.
Иммунная активация в тонком кишечнике приводит к атрофии ворсинок, гипертрофии кишечных складок и увеличению количества лимфоцитов в эпителии и lamina propria. Локально эти изменения приводят к ЖК симптомам и мальабсорбции.
Целиакия является распространенным заболеванием в США и в Европе. Во многих странах была обнаружена относительно однородная распространенность с общей глобальной серопревалентностью и распространенностью, подтвержденной биопсией, 1,4% и 0,7%, соответственно.[17]Singh P, Arora A, Strand TA, et al. Global prevalence of celiac disease: systematic review and meta-analysis. Clin Gastroenterol Hepatol. 2018 Jun;16(6):823-36.e2.
https://www.cghjournal.org/article/S1542-3565(17)30783-8/fulltext
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29551598?tool=bestpractice.com
У пациентов может проявляться рецидивирующая боль в животе, судороги или вздутие.[18]National Institute for Health and Care Excellence. Coeliac disease: recognition, assessment and management. Sep 2015 [internet publication].
https://www.nice.org.uk/guidance/ng20
Другие общие симптомы охватывают вздутие живота и диарею. Герпетиформный дерматоз, характерная сыпь с сильным зудом, поражающая поверхности разгибателей конечностей, почти всегда возникает в сочетании с целиакией.

Желчнокаменная болезнь/холецистит

Желчнокаменную болезнь описывают как наличие камней в желчном пузыре (обычно бессимптомных или найденных случайно). Желчная колика соответствует классическому описанию интермиттирующей, рецидивирующей боли в правом верхнем квадранте (ПВК), которая прекращается без вмешательства. Обычно она вызвана интермиттирующей обструкцией протока желчного пузыря вследствие холелитиаза и сокращения расширенного желчного пузыря.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Ультразвуковое исследование желчного пузыря, демонстрирующее холелитиаз с характерным затемнениемИз коллекции доктора KuoJen Tsao; используется с разрешения [Citation ends]. [Figure caption and citation for the preceding image starts]: Рентгенография органов брюшной полости с наличием затемнений в правом верхнем квадранте, соответствующих камням в желчном пузыреИз коллекции доктора KuoJen Tsao; используется с разрешения [Citation ends].
Холецистит соответствует воспалению желчного пузыря, спровоцированного обструкцией выхода желчи из протока желчного пузыря. Обычно симптомы не проходят спонтанно, а при проведении диагностической визуализации наблюдаются специфические признаки. Холецистит может быть без камней или может быть калькулезным (с наличием камней). Термин холедохолитиаз описывает наличие желчного камня (камней) в общем желчевыводящем протоке.

Дискинезия желчевыводящих путей

Характеризуется симптомами желчной колики (интермиттирующая, рецидивирующая боль в правом верхнем квадранте (ПВК), которая прекращается без вмешательства) при отсутствии подтверждения наличия камней в желчном пузыре; диагноз следует подозревать у лиц с симптомами, свидетельствующими о желчной колике, но с отрицательными данными лабораторных исследований и УЗИ во время обследования на предмет симптоматического холелитиаза.
Вызвана аномальным или нарушенным сокращением желчного пузыря, что приводит к желчной колике. Пациенты часто проходят всестороннее клиническое обследование до того, как им будет установлен этот диагноз; возрастание выявления и исследования этого заболевания привело к более частому установлению диагноза у детей.

Вирусный гепатит

Вирусные гепатиты включают A, B, C, D, и E.
Вирус гепатита А остается важным этиологическим фактором развития острого вирусного гепатита и желтухи, особенно в развивающихся странах, у путешественников в эти страны и при спорадических пищевых вспышках в развитых странах.
Вирус гепатита В часто вызывает острый гепатит и является наиболее распространенной причиной хронического гепатита в странах Африки и Дальнего Востока.
Вирус гепатита С (ВГС) – это ведущая причина хронического вирусного гепатита в развитых странах.
Вирус гепатита D является дефектным вирусом, который требует наличия вируса гепатита В для того, чтобы вызвать заболевание с клиническими проявлениями.
Вирус гепатита Е вызывает высокую смертность в развивающихся странах, особенно среди беременных женщин.

Острый панкреатит

Означает воспаление поджелудочной железы; не обязательно означает наличие инфекции.
Панкреатит у детей часто возникает из-за лекарственных препаратов, инфекции, анатомических аномалий или травм.[19]Suzuki M, Sai JK, Shimizu T. Acute pancreatitis in children and adolescents. World J Gastrointest Pathophysiol. 2014 Nov 15;5(4):416-26.
https://www.wjgnet.com/2150-5330/full/v5/i4/416.htm
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25400985?tool=bestpractice.com
Кортикостероиды, адренокортикотропные гормоны, контрацептивы, содержащие эстрогены, адренокортикотропные, аспарагиназа, тетрациклин, хлоротиаз, вальпроевая кислота могут вызывать панкреатит. Врожденные причины охватывают кисту общего желчного протока, которая приводит к аномальному дренажу панкреатического секрета и желчи и разделение поджелудочной железы. Инфекционные причины охватывают паротит и инфекционный мононуклеоз.
Чрезмерное потребление алкоголя и камни в желчном пузыре являются наиболее частыми причинами панкреатита у взрослых, данные причины относительно менее распространены среди детей, хотя и могут наблюдаться. Панкреатит в детском возрасте бывает редко, но возрастание популяции детей с камнями в желчном пузыре вероятно приведет к возрастанию его частоты в будущем. [Figure caption and citation for the preceding image starts]: КТ девочки подросткового возраста с болью в мезогастральном участке в результате билиарного панкреатита. Значительное скопление жидкости в области ложа поджелудочной железы (белая стрелка) и отсутствие контрастирования поджелудочной железы свидетельствует о колликвационном некрозе поджелудочной железыИз коллекции доктора KuoJen Tsao; используется с разрешения [Citation ends].

Инфаркт и кисты селезенки

Кисты классифицируют на первичные и вторичные (приобретенные). Первичные кисты обычно врожденные и имеют настоящую эпителиальную выстилку. Восемьдесят процентов кист селезенки — это псевдокисты, связанные с инфекцией, инфарктом или травмой.[20]Burgener FA, Meyers SP, Tan RK, et al. Differential diagnosis in magnetic resonance imaging. New York: Thieme; 2002: 530. Большинство кист диагностируется случайно, хотя некоторые пациенты жалуются на тупую боль в левой части живота. У педиатрических пациентов наиболее распространенными новообразованиями селезенки являются врожденные и/или приобретенные кисты.[21]Aslam S, Sohaib A, Reznek RH. Reticuloendothelial disorders: the spleen. In: Adam A, Dixon A, eds. Grainger and Allison’s Diagnostic radiology. 5th ed. Philadelphia: Churchill Livingstone; 2008: 1759-70.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: КТ демонстрирует кисты селезенки, наполненные жидкостьюИз коллекции доктора KuoJen Tsao; используется с разрешения [Citation ends].[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Интраоперационное фото большой кисты селезенкиИз коллекции доктора KuoJen Tsao; используется с разрешения [Citation ends].
Инфаркт селезенки возникает при окклюзии кровеносных сосудов селезенки. Он может поражать целый орган или только часть селезенки, в зависимости от кровеносных сосудов, которые поражены. Частоту инфаркта селезенки оценить трудно.

Травма живота

Многоцентровое перспективное исследование показало, что на травмы живота приходилось 3% госпитализаций в педиатрические травматологические отделения.[22]Bradshaw CJ, Bandi AS, Muktar Z, et al. International study of the epidemiology of paediatric trauma: PAPSA Research Study. World J Surg. 2018 Jun;42(6):1885-94.
https://link.springer.com/article/10.1007%2Fs00268-017-4396-6
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29282513?tool=bestpractice.com
Они обычно классифицируются как проникающие или тупые. Следует всегда подозревать закрытую тупую травму живота в условиях нечеткого или противоречивого анамнеза. Печень, селезенка и почки являются органами брюшной полости, которые чаще всего повреждаются при тупой травме. Большинство случаев тупой травмы печени и селезенки лечат консервативно.
Важно исключить повреждение двенадцатиперстной кишки и/или поджелудочной железы при травмах велосипедиста и/или прямом ударе в живот. Повреждение полых органов (например желудка и кишечника) более распространено при проникающей травме.
Важно учитывать возможность насилия над детьми/преднамеренную травму (например, удар в живот).

Мочеполовой

Инфекция мочевыводящих путей (ИМП)

Инфекция может возникнуть на любом участке мочевыводящих путей, включая уретру, мочевой пузырь, мочеточники, а также в почках. Диагностика и лечение чрезвычайно важны, чтобы предотвратить потенциальные отсроченные побочные эффекты, включая фиброз почек или мочевых путей и гипертензию.
Показатели истинной частоты ИМП зависят от показателей диагностики и исследования. ИМП чаще всего поражает девочек. ИМП поражают примерно 4% и 10% детей в возрасте 1 и 6 лет соответственно. [23]Ladomenou F, Bitsori M, Galanakis E. Incidence and morbidity of urinary tract infection in a prospective cohort of children. Acta Paediatr. 2015 Jul;104(7):e324-9.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25736706?tool=bestpractice.com
Наиболее частая причина – бактериальные инфекции, в частности инфекция, вызванная Escherichia coli.

Первичная дисменорея

Дисменорея, или болезненная менструация, является одним из наиболее распространенных гинекологических заболеваний, поражающих женщин репродуктивного возраста.[24]De Sanctis V, Soliman A, Bernasconi S, et al. Primary dysmenorrhea in adolescents: prevalence, impact and recent knowledge. Pediatr Endocrinol Rev. 2015 Dec;13(2):512-20.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26841639?tool=bestpractice.com
Первичная дисменорея характеризуется менструальной болью при отсутствии патологии тазовых органов.

Нефролитиаз (мочекаменная болезнь)

Означает наличие камней, которые могут находиться в любой области мочеполового тракта; чаще всего камни обнаруживают в почках, затем в мочевом пузыре и мочеточниках.
У большинства пациентов есть провоцирующий фактор, такой как семейный анамнез нефролитиаза, диета высокого риска (например, повышенное потребление оксалатов), или хроническое заболевание (например, почечный канальциевый ацидоз).
Камни менее 5 мм в диаметре обычно выходят спонтанно.

Перекрут яичка

Неотложное состояние в урологии вызывает перекрут яичка вокруг семенного канатика, что приводит к сжатию кровеносных сосудов и ишемии, зависящей от времени, и/или некрозу тканей яичка.[25]Sharp VJ, Kieran K, Arlen AM. Testicular torsion: diagnosis, evaluation, and management. Am Fam Physician. 2013 Dec 15;88(12):835-40.
https://www.aafp.org/afp/2013/1215/p835.html
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24364548?tool=bestpractice.com
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Мальчик с болью в правом яичке. Яичко отекшее, болезненное и эритематозное в результате перекрута гидатид яичка. Клинические признаки и симптомы напоминают проявления перекрута яичкаИз коллекции доктора KuoJen Tsao; используется с разрешения [Citation ends]. [Figure caption and citation for the preceding image starts]: Мальчик с отеком, болезненностью и покраснением левого яичка. Яичко является втянутым, что свидетельствует о перекруте яичкаИз коллекции доктора KuoJen Tsao; используется с разрешения [Citation ends].[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Перекрут гидатид яичка, который привел к острому инфарктуИз коллекции доктора KuoJen Tsao; используется с разрешения [Citation ends].
Имеет бимодальное распределение с экстравагинальным перекрутом, поражающим новорожденных в перинатальном периоде, и интравагинальным перекрутом, поражающим мужчин любого возраста, но чаще всего подростков.[25]Sharp VJ, Kieran K, Arlen AM. Testicular torsion: diagnosis, evaluation, and management. Am Fam Physician. 2013 Dec 15;88(12):835-40.
https://www.aafp.org/afp/2013/1215/p835.html
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24364548?tool=bestpractice.com
Боль от перекрута придатка яичка может развиваться более постепенно (в течение дней или недель) и часто точечная (верхний полюс яичек). Кроме того, системные симптомы, такие как тошнота и рвота, обычно отсутствуют.

Разрыв кисты яичника

Разрыв кисты яичника является редким и может возникать совместно с перекрутом яичника.
Симптомы обычно возникают перед ожидаемой овуляцией и могут напоминать симптомы разрыва при внематочной беременности. Боль возникает в результате локального перитонита на фоне кровоизлияния.[26]Katz VL. Benign gynecologic lesions: vulva, vagina, cervix, uterus, oviduct, ovary. In: Katz VL, Lentz GM, Lobo RA, et al., eds. Comprehensive gynecology. Philadelphia: Mosby; 2007: Chap. 18.[27]Boyle KJ, Torrealday S. Benign gynecologic conditions. Surg Clin North Am. 2008 Apr;88(2):245-64.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18381112?tool=bestpractice.com
[28]Schultz KA, Ness KK, Nagarajan R, et al. Adnexal masses in infancy and childhood. Clin Obstet Gynecol. 2006 Sep;49(3):464-79.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16885654?tool=bestpractice.com

Перекрут яичника

Хотя он может наблюдаться у женщин любого возраста, чаще всего возникает в раннем репродуктивном возрасте. [29]Emeksiz HC, Derinöz O, Akkoyun EB, et al. Age-specific frequencies and characteristics of ovarian cysts in children and adolescents. J Clin Res Pediatr Endocrinol. 2017 Mar 1;9(1):58-62.
http://cms.galenos.com.tr/Uploads/Article_15636/58-62.pdf
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28044991?tool=bestpractice.com
У детей заворот яичника нередко связан с опухолью яичника, чаще всего тератомой.
Вращение или перекрут яичника нарушает приток артериальной крови и венозный отток, приводя к ишемии, которая при отсутствии безотлагательно предоставленной помощи может повлиять на жизнеспособность яичника. [Figure caption and citation for the preceding image starts]: Интраоперационное фото новообразования яичника, которое является перекрутом яичникаИз коллекции доктора KuoJen Tsao; используется с разрешения [Citation ends].[Figure caption and citation for the preceding image starts]: КТ девочки с признаками перекрута яичника. Большое кистозное поражение полости малого таза, содержащее кальцификаты (белая стрелка) и соответствующее тератоме или дермоидной кистеИз коллекции доктора KuoJen Tsao; используется с разрешения [Citation ends].

Воспалительные заболевания органов малого таза (ВЗОМТ)

Представляют собой ряд инфекций верхних половых путей, включая любую комбинацию эндометрита, сальпингита, пиосальпинкса, тубоовариального абсцесса и тазового перитонита; обычно вызванных Neisseria gonorrhoeae или Chlamydia trachomatis, и реже – нормальной микрофлорой влагалища, в том числе стрептококками, анаэробами и кишечными грамотрицательными палочками.
У подростков более высокий риск развития ВЗОМТ по сравнению со старшими женщинами.[30]Trent M. Pelvic inflammatory disease. Pediatr Rev. 2013 Apr;34(4):163-72.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4530285/
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23547062?tool=bestpractice.com
Инфекции, передающиеся половым путем, являются ключевым фактором риска.
ВЗОМТ у детей младшего возраста должны побуждать к проведению обследования на предмет возможного полового насилия, поскольку ВЗОМТ крайне редко возникают при отсутствии половой активности.

Осложнения во время беременности

Выкидыш и эктопическую беременность следует подозревать у любой женщины репродуктивного возраста с болью в нижней части брюшной полости, аменореей и влагалищным кровотечением.
Выкидыш определяют как самопроизвольное спонтанное прекращение беременности до 22 полных недель.[31]WHO Department of Reproductive Health and Research. Vaginal bleeding in early pregnancy. Managing complications in pregnancy and childbirth: a guide for midwives and doctors. 2003:S-7.
https://apps.who.int/iris/bitstream/handle/10665/43972/9241545879_eng.pdf
Большинство беспричинных выкидышей происходят в первом триместре.[32]American College of Obstetrics and Gynaecology. Early pregnancy loss. Practice bulletin 200. Nov 2018 [internet publication].
https://www.acog.org/clinical/clinical-guidance/practice-bulletin/articles/2018/11/early-pregnancy-loss
Эктопическая беременность происходит, когда оплодотворенная яйцеклетка имплантируется и созревает вне полости матки, с наиболее типичным расположением в фаллопиевой трубе (97%), затем в яичнике (3,2%) и в брюшной полости (1,3%).[33]Bouyer J, Coste J, Fernandez H, et al. Sites of ectopic pregnancy: a 10 year population-based study of 1800 cases. Hum Reprod. 2002 Dec;17(12):3224-30.
https://academic.oup.com/humrep/article/17/12/3224/569616
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12456628?tool=bestpractice.com
Использование оральных контрацептивов до 16 лет связано с повышенным риском эктопической беременности.[34]Gaskins AJ, Missmer SA, Rich-Edwards JW, et al. Demographic, lifestyle, and reproductive risk factors for ectopic pregnancy. Fertil Steril. 2018 Dec;110(7):1328-37.
https://www.fertstert.org/article/S0015-0282(18)31831-4/fulltext
http://www. ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30503132?tool=bestpractice.com
Классически проявляется болью в нижней части живота, аменореей и вагинальным кровотечением. Кровотечение в результате прерывания внематочной беременности может привести к летальному исходу.

Легочные

Первичные респираторные заболевания, такие как пневмония или эмпиема, в педиатрической популяции могут проявляться болью в брюшной полости. Рецидивная пневмония у детей обычно является результатом особой восприимчивости, такой как расстройства иммунитета и функций лейкоцитов, функции реснитчатого эпителия, анатомических аномалий или специфических генетических расстройств, таких как кистозный фиброз.[35]Sectish TC, Prober CG. Pneumonia. In: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, eds. Nelson textbook of pediatrics. 18th ed. Philadelphia: WB Saunders; 2007: 1795-800.

Функциональная боль в брюшной полости

Функциональную боль в брюшной полости также называют неспецифической болью в брюшной полости; боль обычно хроническая или рецидивирующая. Висцеральная гипералгезия – конечный результат сенсибилизации медицинских и психосоциальных событий на фоне генетической предрасположенности.[36]Hyams JS, Di Lorenzo C, Saps M, et al. Childhood functional gastrointestinal disorders: child/adolescent. Gastroenterology. 2016 May;150(6):P1456-68.e2.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27144632?tool=bestpractice.com
Функциональные боли в животе классифицируются по IV римским критериям, которые описывают функциональную диспепсию, синдром раздраженного кишечника, абдоминальную мигрень и функциональную боль в животе, и никак иначе.[36]Hyams JS, Di Lorenzo C, Saps M, et al. Childhood functional gastrointestinal disorders: child/adolescent. Gastroenterology. 2016 May;150(6):P1456-68.e2.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27144632?tool=bestpractice.com
[37]Drossman DA, Chang L, Chey WD, et al. Rome IV: functional gastrointestinal disorders, disorders of gut-brain interaction. 4th ed. Raleigh, NC: Rome Foundation; 2017.

Обычно страдают дети в возрасте от 5 до 14 лет.
Оценки распространенности колеблются от 10 до 30% в образцах школьников, а в некоторых гастроэнтерологических клиниках – до 87%.[38]Boronat AC, Ferreira-Maia AP, Matijasevich A, et al. Epidemiology of functional gastrointestinal disorders in children and adolescents: a systematic review. World J Gastroenterol. 2017 Jun 7;23(21):3915-27.
https://www.wjgnet.com/1007-9327/full/v23/i21/3915.htm
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28638232?tool=bestpractice.com
Типичным является семейный анамнез функционального расстройства (синдром раздраженного кишечника, психическое заболевание, мигрень, тревожное состояние).
Уточнение типа функционального расстройства является важным фактором для определения методов лечения, которые с наибольшей вероятностью улучшат симптомы.

Функциональная диспепсия

Как один или несколько из следующих беспокоящих по крайней мере 4 дня в месяц симптомов определены: сытость после еды, чувство быстрого насыщения, боль в эпигастрии либо жжение, не связанные с дефекацией. После соответствующего обследования симптомы не могут быть полностью объяснены другим заболеванием.[36]Hyams JS, Di Lorenzo C, Saps M, et al. Childhood functional gastrointestinal disorders: child/adolescent. Gastroenterology. 2016 May;150(6):P1456-68.e2.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27144632?tool=bestpractice.com

Синдром раздраженного кишечника

Необходимо выполнить три критерия за 2 месяца до установления диагноза:[36]Hyams JS, Di Lorenzo C, Saps M, et al. Childhood functional gastrointestinal disorders: child/adolescent. Gastroenterology. 2016 May;150(6):P1456-68.e2.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27144632?tool=bestpractice.com

Боли в брюшной полости не менее 4 дней в месяц, связанные с одним или несколькими из следующих состояний:
- Относящиеся к дефекации
- Изменение частоты стула
- Изменение формы стула.
У детей с запором боль не проходит после окончания запора.
После соответствующего обследования симптомы не могут быть полностью объяснены другим заболеванием.

Абдоминальная мигрень

Все следующие критерии должны быть выполнены не менее чем за 6 месяцев до установления диагноза и не менее двух раз:[36]Hyams JS, Di Lorenzo C, Saps M, et al. Childhood functional gastrointestinal disorders: child/adolescent. Gastroenterology. 2016 May;150(6):P1456-68.e2.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27144632?tool=bestpractice.com

Появляющиеся приступы интенсивной острой околопупочной, средней или диффузной боли в животе продолжительностью не менее 1 часа. Боль в брюшной полости должна быть самым сильным и беспокоящим симптомом.
Эпизоды, которые отделяют недели или месяцы.
Боль делает человека нетрудоспособным и мешает нормальной деятельности.
Стереотипный образец и симптомы у человека.
Боль связана с 2-мя и более из следующих показателей:
После соответствующего обследования симптомы не могут быть полностью объяснены другим заболеванием.

Синдром функциональной боли в брюшной полости – иные подходы не указаны

Необходимо выполнить три диагностических критерия как минимум четыре раз в месяц за 2 месяца до постановки диагноза:[36]Hyams JS, Di Lorenzo C, Saps M, et al. Childhood functional gastrointestinal disorders: child/adolescent. Gastroenterology. 2016 May;150(6):P1456-68.e2.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27144632?tool=bestpractice.com

Эпизодическая или постоянная боль в брюшной полости, которая возникает не только во время физиологических процессов (например, еда, менструация).
Недостаточные критерии для диагностики синдрома раздраженного кишечника, функциональной диспепсии либо брюшной мигрени
После соответствующего обследования симптомы не могут быть полностью объяснены другим заболеванием.

Признаки тревоги у детей с хронической болью в брюшной полости, которые могут указывать на органическую или связанную с перистальтикой, а не на функциональную причину, включают:[36]Hyams JS, Di Lorenzo C, Saps M, et al. Childhood functional gastrointestinal disorders: child/adolescent. Gastroenterology. 2016 May;150(6):P1456-68.e2.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27144632?tool=bestpractice.com

Воспалительное заболевание кишечника в семейном анамнезе, целиакия либо язвенной болезнь
Постоянная боль в правом верхнем или правом нижнем квадранте
Дисфагия
Одинофагия
Персистирующая рвота
Желудочно-кишечное кровотечение
Ночная диарея
Артрит
Периректальная болезнь
Непроизвольная потеря веса
Замедление линейного роста
Задержка полового созревания
Необъяснимая лихорадка.

У дочки доктор ставит под вопросом диагноз мекониальный илеус.Что это за диагноз такой?

Добрый день! Да, действительно, описанные вами симптомы могут указывать на диагноз мекониальный илеус. То есть, меконий (первый стул новорожденного) не отходит в силу своей густой вязкости. Это вариант врожденной непроходимости кишечника, а именно его тонкого отдела. Происходит закупорка просвета кишки (подвздошной), что обусловлено нарушением функции поджелудочной железы и желез желудка. То есть, ферменты, вырабатывающие поджелудочной железой, которые должны растворять меконий, вырабатываются в недостаточном количестве, и он самостоятельно не может выйти. Отсюда и болезненный живот, и вздутие, и рвота. Также вскоре начнут появляться симптомы интоксикации (общая слабость, сухость кожных покровов, повышение температуры тела). Всё это является составной частью такого диагноза, как муковисцидоз. Мекониальный илеус, как результат муковисцидоза, достаточно редкая патология. Если этот диагноз имеет место быть, то нужно опасаться таких осложнений, как:

Перитонит, который возникает в результате перфорации кишки, в результате чего меконий изливается в брюшную полость;

Перекрут кишки, которая изменила свою анатомию, стала расширенной и переполненной меконием.

Для установления этого диагноза необходимо произвести ряд обследований. Основными являются: рентгенография органов брюшной полости и ирригография (с использованием бария), возможно УЗИ.

Если диагноз подтвержден и планируется оперативное вмешательство, то проводится очистительная клизма, в надежде на разрешение непроходимости, и инфузионная терапия. Если от клизмы эффект не получен, то необходима операция. Объем оперативного вмешательства определяет хирург интраоперационно, учитывая состояние кишечника, наличие осложнений. Лечение может состоять как в отмывании мекония через разрез на кишке, до резекции самой кишки или наложения анастомоза. Необходимо также помнить, что мекониальный илеус является следствием муковисцидоза, который, в свою очередь, может проявляться в виде бронхо-легочной патологии. Следовательно, говорить о прогнозах очень сложно.

Низкая кишечная непроходимость | Морозовская ДГКБ ДЗМ

Под низкой кишечной непроходимостью подразумевают все виды непроходимости тонкой и толстой кишки, за исключением дуоденальной непроходимости. Причинами кишечной непроходимости могут быть атрезия кишки, мембрана, кистозное удвоение кишки, лимфангиома брыжейки тонкой кишки, мекониевый илеус, болезнь Гиршпрунга.

Диагноз кишечной непроходимости можно заподозрить при антенатальном обследовании. При УЗИ плода обнаруживаются расширенные петли кишечника. При антенатальной диагностике кишечной непроходимости следует исключить муковисцидоз. С этой целью производят исследование крови как будущих родителей, так и плода на наличие гена муковисцидоза. Если оба родителя гетерозиготны по гену муковисцидоза, то весьма вероятно рождение больного ребенка, и в этом случае целесообразно рекомендовать прерывание беременности. При отсутствии данных за муковисцидоз у плода с признаками кишечной непроходимости и заинтересованности родителей в рождении ребенка, беременность может и должна быть сохранена.

Если кишечная непроходимость была диагностирована антенатальной, сразу после рождения ребенка необходимо установить желудочный зонд и опорожнить желудок, и перевести новорожденного в специализированный стационар.

У ребенка с низкой кишечной непроходимостью с первых суток жизни появляется яркая клиника. Отмечается вздутие живота, отсутствует отхождение мекония, а вместо него из прямой кишки отходит светлая слизь, у ребенка отмечается рвота с примесью желчи, а затем застойным содержимым. При появлении данных симптомов необходимо незамедлительно исключить энтеральное кормление, установить желудочный зонд и опорожнить желудок, и перевести новорожденного в специализированный стационар.

Основным методом диагностики низкой кишечной непроходимости является рентгенологическое исследование, которое начинают с обзорных рентгенограмм в вертикальном положении. При низкой кишечной непроходимости на обзорных рентгенограммах можно выявить повышенное газонаполнение петель кишечника, дилятированные петли, иногда наличие уровней.

Для уточнения диагноза всем детям в первые часы необходимо производить ирригографию с водорастворимым контрастом. Ирригограмма при низкой кишечной непроходимости позволяет провести дифференциальную диагностику между атрезией тонкой кишки, мекониевым илеусом и болезнью Гиршпрунга.

При болезни Гиршпрунга на первом этапе возможно проведение консервативного лечения. При выявлении мекониевого илеуса проводятся высокие гипертонические клизмы с водорастворимым контрастом, что позволяет у большинства детей разрешить кишечную непроходимость.

Предоперационная подготовка при низкой кишечной непроходимость краткая, не более 3 часов. Определяются группа крови и резус фактор, биохимические показатели крови, кислотно-щелочное состояние, общий анализ крови, проводится инфузионная и антибактериальная терапия.

Объем оперативного пособия зависит от вида патологии и имеющихся осложнений. По возможности формируется первичный косой кишечный анастомоз по типу «конец в конец». Если из-за большой разницы в диаметре приводящего и отводящего отделов кишки сформировать первичный анастомоз не представляется возможным, то создается Т-образный разгрузочный анастомоз, или выводится энтеростома.

В послеоперационном периоде по мере восстановления пассажа по кишечнику начинается энтеральное кормление с постепенным увеличением объема. Выписка пациента из стационара возможна тогда, когда ребенок усваивает физиологический объем питания, и отмечается стойкая прибавка веса. Отдаленные результаты лечения удовлетворительные.

Отделение реанимации и интенсивной терапии для новорожденных №1

В 2007 году, в связи с возросшей необходимостью оказания специализированной медицинской помощи новорожденным детям Краснодарского края, на базе анестезиолого-реаниматологического отделения ДККБ было открыто отделение реанимации новорожденных на 9 коек. С марта 2009 года отделение реанимации новорожденных выведено как самостоятельное подразделение больницы — отделение реанимации и интенсивной терапии для новорожденных на 12 коек. В апреле 2011 года в структуре ЛПУ был открыт Краевой Перинатальный центр, где развёрнуты неонатологические койки, в том числе второе отделение реанимации и интенсивной терапии новорождённых. В с вязи с чем произведена нумерация, и представляемому отделению присвоен №1, а реанимационному отделению КПЦ — №2.

Задачи отделения с учётом проведённой реорганизации неонатологической службы ДККБ несколько изменились в сторону проведения интенсивной и респираторной терапии, выхаживание новорождённых преимущественно с хирургической патологией.

Основные задачи отделения:

оказание высококвалифицированной помощи новорожденным, родившимся как в перинатальном центре, так и переведенным из других родовспомогательных учреждений края;

проведение реанимационно-интенсивного лечения новорожденным с хирургической патологией в пред- и послеоперационном периоде;

обеспечение санитарно-противоэпидемических мероприятий на современном уровне и профилактике госпитальной инфекции;

проведение санитарно-просветительской работы с матерями и родственниками новорожденных и оказание им эмоциональной поддержки.

ОРИТН № 1 располагается на 6 этаже 7-ми этажного хирургического корпуса (правое крыло).

В оснащении рабочих мест отделения, имеется необходимое медицинское оборудование в полном объеме:

Кювезы и неонатальные столики с автоматической системой подогрева и увлажнения подаваемого воздуха;

Микродозаторы лекарственных веществ высокого класса;

Мониторы для проведения круглосуточного мониторинга гемодинамики, SaО2, температурного мониторинга и режима;

Аппараты ИВЛ в т.ч. для проведения высокочастотной осцилляторной ИВЛ, неинвазивной ИВЛ. Аппарат для подачи оксида азота с целью лечения самых тяжёлых пациентов с лёгочной гипертензией.

Лампы фототерапии;

В отделении используется современный, одноразовый расходный материал, современный перевязочный материал, «пленочные» и различные фиксирующие пластыри последнего поколения, профилактирующие мацерацию кожи и аллергические реакции.

Лабораторный мониторинг в отделении обеспечивается круглосуточно с определением необходимых общеклинических и биохимических исследований, газов крови и КЩС, показателей гемостаза.

Проведение диагностических исследований в отделении (УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства, УЗИ сердца, НСГ, R-диагностика, эндоскопические исследования и манипуляции) является возможным на месте, с помощью переносных современных диагностических аппаратов.

В нашем отделении создаются болеющим малышам наиболее комфортные условия. Дети находятся в современных инкубаторах, защищающих их от шума, яркого света, глубоко недоношенным детям создаются условия, максимально приближенные к внутриутробной жизни. Постоянно контролируется уровень температуры и влажности окружающей среды, что является крайне важным для выхаживания наших маленьких пациентов.

Не покидая отделение, в максимально комфортных условиях детям проводится ультразвуковое, рентгеновское исследования. Круглосуточно в отделении функционирует экспресс-лаборатория. Это дает возможность по капельке крови за несколько секунд оценить уровень глюкозы, газовый состав крови, уровень билирубина и некоторые другие важные для коррекции терапии показатели.

Прикосновение к ребенку, так называемый тактильный контакт может иметь благоприятное воздействие на его организм и дальнейшее развитие, может быть целенаправленным и утешить его, но также может быть источником страданий для ребенка, поэтому мы стремимся снизить до минимума необходимое количество манипуляций, не снижая при этом качество медицинской помощи.

В нашем отделении мы не просто разрешаем родителям посещать ребенка, а стараемся активно привлекать семью к уходу за ребенком, позволяем родителям общаться с ребенком, брать его на руки, использовать тактильный контакт — метод «кенгуру» (выкладывание обнаженного ребенка на грудь матери или отца).

Клинические рекомендации по сердечно-легочной реанимации у детей

Муковисцидоз: что это такое и как он проявляется — Школа гастроэнтеролога On-line — Внауке.by

Родителей часто волнует проблема массы тела их малышей. Особенно, когда ребенок плохо прибавляет в весе. Не реже спрашивают и о нарушениях стула. Порой это может быть проявлением серьезных заболеваний, например, муковисцидоза.

Муковисцидоз, или кистофиброз поджелудочной железы — это наследственное заболевание, связанное с мутацией в гене муковисцидозного трансмембранного регулятора проводимости ( регулятора переноса ионов хлора).

А в чем соль-то?

Из-за проблемной работы хлорных каналов клетки нарушается синтез секрета мелкими железками респираторного тракта, поджелудочной железы и кишечника, а также слюнными, потовыми, слезными и семенными железами. В секрете содержится много электролитов и белка, поэтому он становится густым. Затрудняется его отток, застой слизи ведет к расширению протоков желез. Это способствует развитию в железах фиброза. Нарушается поступление в просвет кишечника ферментов поджелудочной железы (липазы, трипсина, амилазы), особенно страдает всасывание жиров, а, значит, и жирорастворимых витаминов. В просвете кишечника запускаются гнилостные и бродильные процессы.

Сгущение желчи затрудняет ее продвижение в кишечник, нарушает пищеварение, становится фоном для развития желчекаменной болезни, билиарного цирроза печени, портальной гипертензии.

Подобная картина творится и в бронхах. Нарушается процесс самоочищения бронхов, в них поселяется патологическая флора, развивается воспаление бронхов (бронхит) и бронхиол (бронхиолит) с разрушением ткани легкого. За счет отека слизистой стенки бронхов (оно всегда имеет место про воспалении) просвет бронхов сужается, а вязкого секрета образуется больше — возникает бронхиальная обструкция. Бронхи деформируются, не могут нормально справляться со своей функцией и превоащаются в «мешочки» со слизью — бронхоэктазы. Те же факторы в придаточных пазухах носа обуславливают развитие синуситов.

Сгущение семенной жидкости приводит к нарушение подвижности сперматозоидв и бесплодию у юношей.

Как проявляется муковисцидоз?

Первые признаки муковисцидоза дадут о себе знать в первое полугодие жизни. Так случается у 60% детей.

У новорожденных муковисцидоз заявляет о себе грубо и опасно- кишечной непроходимостью (так называемый мекониальный илеус).Если по каким-то причинам непроходимость сразу не будет установлена, то разовьется перитонит в следствие перфорации стенки кишечника. А это опасно для жизни ребенка.

Также на муковисцидоз может указывать затяжная желтуха.

К признакам, которые подтолкнут к мысли о муковисцидозе у ребенка грудного возраста, относят:

Соленый привкус кожи( мама чувствует это, когда целует малыша)

Хроническая диарея – неоформленный, обильный, «жирный», маслянистый, зловонный стул. Возможно даже выпадение прямой кишки.

Из-за нарушения всасывания в кишечнике малыш плохо набирает массу, у него отмечается ее дефицит, задержка физического развития, отеки (при дефиците белка), проявления гиповитаминозов.

Постоянно повторяющиеся кашель, одышка, пневмонии

У детей старшего возраста отмечается задержка физического развития, зловонный жирный стул, повторяющиеся бактериальные инфекции дыхательных путей и синуситы.

В зависимости от того, какие железы преимущественно вовлечены в патологический процесс выделяют формы муковисцидоза:

Смешанная (легочная+ кишечная – встречается в 75-80% случаев)

Преимущественно легочная ( 15-20%)

Преимущественно кишечная (5-10%)

Абортивная форма (1-4%)

Также существует печеночная форма с циррозом, портальной гипертензией и асцитом.

В последующих статьях мы поговорим, как диагностировать муковисцидоз, в чем смысл лечения, как помочь пациенту.

Комментарии отсутствуют

Добавление комментариев доступно только зарегистрированным пользователям

Мекониум Илеус

Что такое кишечная непроходимость мекония?

Meconium ileus (произносится как meh-COE-nee-um ILL-ee-us) означает, что первый стул (кал) ребенка, называемый меконием, блокирует последнюю часть тонкой кишки ребенка (подвздошная кишка). Это может произойти, когда меконий толще и липче, чем обычно.

Выше закупорки тонкий кишечник увеличивается, поскольку он наполняется всем, что ребенок глотает. Петли тонкой кишки могут раздувать (раздувать) живот (живот) ребенка.Ниже закупорки толстый кишечник (толстая кишка) меньше нормального. Он может быть пустым, или может содержать маленькие гранулы высушенного мекония или пробки слизи со слизистой оболочки кишечника.

В большинстве случаев врачи подозревают мекониевую непроходимость кишечника на основании признаков и симптомов в первые несколько часов или дней после рождения.

Мекония илеус у детей

Практически все дети с мекониевой непроходимостью имеют муковисцидоз (МВ). CF делает определенные жидкости и слизи в организме более густыми, чем обычно.Это увеличивает вероятность того, что меконий застрянет в подвздошной кишке. Примерно каждый пятый ребенок с МВ рождается с мекониевой кишечной непроходимостью.

У некоторых детей с мекониальной непроходимостью кишечника есть другие проблемы с кишечником, например отверстие в кишечнике (перфорация).

У некоторых младенцев есть аналогичная закупорка в толстой кишке, называемая мекониевой пробкой. Мекониевая пробка отличается от мекониевой непроходимости. Мекониевая пробка может возникнуть у детей с синдромом маленькой левой толстой кишки. Это означает, что последняя часть их толстой кишки меньше, чем обычно.Синдром тонкой левой толстой кишки чаще встречается у детей, матери которых страдают диабетом или гестационным диабетом (диабет, возникающий во время беременности). У некоторых детей с мекониевой пробкой оказывается болезнь Гиршпрунга.

Закупорку мекониевой непроходимости или мекониевой пробки можно смыть с помощью клизмы. Если кишечник ребенка при рождении меньше, чем обычно, он вырастает до нормального размера после устранения закупорки.

Meconium Ileus в детском саду Сиэтла

Мы вылечили много детей с мекониевой непроходимостью в Детской больнице Сиэтла.

Иногда врачи могут лечить мекониевую непроходимость кишечника без хирургического вмешательства, но большинству младенцев требуется операция. Наши хирурги имеют опыт в выборе наилучшего способа лечения каждого ребенка и при проведении операций, необходимых детям для устранения закупорки в кишечнике.

Если врачи обнаруживают закупорку кишечника на УЗИ до рождения вашего ребенка, команда нашей Программы пренатальной диагностики и лечения может контролировать состояние вашего ребенка и планировать уход, который может потребоваться вашему ребенку после рождения.

Мы проводим больше малоинвазивных процедур для детей при более широком спектре заболеваний, чем любая больница в регионе. После этого типа операции ваш ребенок, вероятно, выздоровеет быстрее, с меньшей болью и быстрее вернется домой из больницы.
Дети реагируют на болезни, травмы, боль и лекарства иначе, чем взрослые. Они требуют — и заслуживают — ухода, разработанного специально для них. Наши педиатры понимают, как сегодняшние методы лечения повлияют на растущие тела в будущем, и специально обучены для удовлетворения потребностей детей и подростков.
Мы предоставляем нужную помощь в нужное время. Мы стремимся избегать ненужных диагностических тестов, облучения и хирургического вмешательства. Дозы радиации в Детском центре Сиэтла постоянно ниже, чем рекомендации Американского колледжа радиологии.
Seattle Children’s — это одна из пяти больниц по всей стране, чья приверженность предотвращению и облегчению детской боли была признана организацией ChildKind International.
Когда речь идет о здоровье вашего ребенка, важен опыт.Наши хирургические бригады обладают навыками, чтобы делать это правильно с первого раза, справляться с неожиданностями и заботиться о детях с самыми редкими заболеваниями. У нас также есть опыт решения других проблем, которые могут выглядеть как мекониальная непроходимость кишечника, например, мекониевая пробка и синдром маленькой левой толстой кишки.
Больше случаев означает больший хирургический опыт и более четкую способность определять, необходима ли операция. Все это приводит к лучшим результатам.
Когда вы приходите в Детский центр Сиэтла, у вас есть команда людей, которые будут заботиться о вашем ребенке до, во время и после операции.Помимо хирурга вашего ребенка, вы связаны с медсестрами, диетологами, специалистами по детской жизни и другими людьми. Мы работаем вместе, чтобы удовлетворить все потребности вашего ребенка в отношении здоровья и помочь вашей семье в этом.
Мы работаем со многими детьми и семьями со всего Северо-Запада и за его пределами. Независимо от того, живете ли вы поблизости или далеко, мы можем помочь с финансовыми консультациями, обучением, жильем, транспортом, услугами переводчика и духовной помощью. Узнайте о наших услугах для пациентов и их семей.

Симптомы Meconium Ileus

У младенцев с мекониевой непроходимостью могут быть следующие симптомы:

Первый стул отсутствует (меконий)
Зеленая рвота (также называемая желчной, потому что она содержит желчь, жидкость, вырабатываемую в печени для переваривания жиров)
Вздутие живота (брюшной полости), возможно, вскоре после рождения

У младенцев с более сложными проблемами, такими как отверстие в кишечнике (перфорация), могут быть более серьезные симптомы, например:

Очень опухший, болезненный, красный (воспаленный) живот
Проблемы с дыханием, потому что давление со стороны живота препятствует наполнению легких воздухом

Диагностика илеуса мекония

В некоторых случаях пренатальное ультразвуковое исследование показывает, что кишечник ребенка может быть заблокирован. Если ваш врач подозревает, что кишечник вашего ребенка заблокирован до рождения, он направит вас в больницу, где медицинская бригада может:

Следите за состоянием вашего ребенка. Например, вам может потребоваться ежемесячное ультразвуковое исследование. Команда будет следить за признаками любых проблем.
Подготовьтесь к родам. При необходимости команда разработает план управления состоянием вашего ребенка после родов.

В большинстве случаев врачи подозревают мекониевую непроходимость кишечника на основании признаков и симптомов в первые несколько часов или дней после рождения.Врач Seattle Children’s запросит подробную историю болезни вашего ребенка и поговорит с врачом, который отправил вашего ребенка сюда. Врач Детского центра Сиэтла проведет тщательный осмотр. Нажав на живот ребенка, врач может почувствовать петлю тонкой кишки, заполненную меконием.

Вашему ребенку понадобится рентген живота. Рентген может показать увеличенные петли тонкой кишки. Внутри кишечника врач может увидеть нечто похожее на мыльные пузыри. Они появляются, когда воздух смешивается с меконием.

Вашему ребенку также потребуется провести серию тестов на нижний ЖКТ (желудочно-кишечный тракт) (контрастная клизма). Тест проводится с использованием рентгеновских лучей и контрастного вещества. Контраст вводится в прямую кишку вашего ребенка, и его можно увидеть на рентгеновских снимках, когда он проходит через толстую кишку (толстую кишку) вашего ребенка. Рентген может показать, что толстая кишка меньше нормального размера (микроколонка), и есть закупорка около конца тонкой кишки.

Если у вашего ребенка кишечная непроходимость мекония, ваш врач может сделать тест на муковисцидоз.

Лечение мекония илеуса

Младенцы с мекониальной кишечной непроходимостью должны быть осмотрены хирургом. Хирург проверит наличие признаков более сложных проблем. Иногда хирурги могут очистить кишечную непроходимость от мекония с помощью клизмы. Многим младенцам требуется операция, чтобы устранить закупорку. Тем, у кого есть более сложные проблемы, такие как отверстие в кишечнике (перфорация), потребуется операция для удаления мекония и устранения других кишечных проблем.

Если у вашего ребенка только мекония илеус, а не более сложная проблема, хирург сначала попытается смыть закупорку с помощью клизмы, руководствуясь рентгеновскими лучами.
- Во время этой процедуры рентгенолог вставит трубку (катетер) в прямую кишку вашего ребенка.
- Рентгеновский краситель (разбавленный контраст) будет медленно вводиться через эту трубку в толстую кишку вашего ребенка.
- Радиолог может также использовать теплый физиологический раствор.Этого может быть достаточно, чтобы устранить засор.
Если вся закупорка не смывается с первого раза, хирург и радиолог могут снова провести клизмы в течение следующих 1-2 дней, в зависимости от того, как себя чувствует ваш ребенок.
Если клизмы не работают, вашему ребенку потребуется операция по удалению закупорки. Во время операции мы даем вашему ребенку лекарство, чтобы он уснул без боли (общая анестезия).
Хирург делает разрез (надрез) около пупка. Есть много способов избавиться от мекониевой непроходимости кишечника. Ваш хирург решит, какой метод лучше всего подойдет вашему ребенку во время операции. Хирург может вымыть меконий. Но некоторым младенцам потребуется удалить сегмент кишечника (резекция) или сделать стому (произносится OST-uh-mee).

Хирургия осложненного мекониального илеуса

Хирург может посоветовать сразу пойти на операцию и не ставить клизму, если у вашего ребенка более сложная проблема, например, перфорация.Цели хирургического вмешательства — удалить меконий и сохранить как можно больше здорового кишечника.

Ваш хирург порекомендует лечение в зависимости от проблемы вашего ребенка. Хирург объяснит вам процедуру, которая может понадобиться вашему ребенку. Иногда хирург не знает, какая процедура необходима, пока он не начнет операцию и не проверит кишечник вашего ребенка.

Хирург удаляет заблокированный сегмент кишечника и любой сегмент, поврежденный закупоркой.(Обычно при перфорации кишечника хирург должен удалить этот сегмент.)
Если остальная часть кишечника достаточно здорова, хирург сшивает 2 открытых конца кишечника вместе (первичный анастомоз, произносится как анастомоз) и закрывает разрезы. Во многих случаях вместо этого ребенку требуется стома.
Хирург подводит 2 открытых конца кишечника к поверхности живота ребенка и прикрепляет их к отверстиям (стоме), сделанным в стенке живота.Иногда требуется всего 1 стома. В этом случае хирург прикрепляет один из открытых концов к стороне другого открытого конца. Затем хирург подводит оставшийся открытый конец к поверхности живота.
После операции хирург может попытаться размягчить и промыть закупорку жидкостью. Это зависит от того, сколько мекония осталось в кишечнике. Жидкость можно ввести через трубку, которая проходит через нос вашего ребенка в желудок (трубка NG), или через трубку, вставленную в прямую кишку или стому ребенка.Хирург может использовать лекарство под названием ацетилцистеин, чтобы помочь смягчить и переместить меконий.
К стоме можно прикрепить мешок для сбора отходов из кишечника. Если вашему ребенку нужна стома, мы научим вас ухаживать за стомой.
После устранения закупорки хирург выполняет еще одну операцию через несколько недель или месяцев, чтобы закрыть стому и сшить концы кишечника вместе. Ребенок обычно может пойти домой со стомой до второй операции.
После операции ваш ребенок останется в нашем отделении интенсивной терапии новорожденных (NICU) уровня IV, где ему будет оказана необходимая помощь высокого уровня. Seattle Children’s — первая больница в Вашингтоне, где есть отделение интенсивной терапии IV уровня. Когда они будут готовы, они переходят в обычную больничную палату и, в конце концов, домой.
Продолжительность пребывания в больнице варьируется, но обычно составляет не менее нескольких недель, а часто и дольше. Сроки в основном зависят от того, сколько времени понадобится вашему ребенку, чтобы снова начать есть и набрать достаточно веса.
После операции вашему ребенку потребуется кормление через зонд, который входит в крупную вену (центральная линия). Когда их кишечник начинает работать, большинству младенцев требуется трубка NG или трубка OG. Некоторые смогут есть через рот вместо трубки NG или OG. Ваш врач поговорит с вами о методе кормления, который лучше всего подходит для вашего ребенка.
Мы дадим вашему ребенку обезболивающее, чтобы он чувствовал себя комфортно.
Хирург будет внимательно следить за уходом за вашим ребенком, пока он находится в больнице. Когда ваш ребенок пойдет домой, хирург назначит повторный визит. При повторном посещении хирург убедится, что разрез заживает, а ваш ребенок набирает вес и растет должным образом.
Если у вашего ребенка муковисцидоз, легочные врачи (пульмонологи), лечащие это заболевание, будут частью медицинского обслуживания вашего ребенка и обеспечат долгосрочное наблюдение в течение многих лет.

Мекониум Илеус

Меконий илеус (МИ) — это заболевание, при котором содержимое кишечника ребенка (меконий) чрезвычайно липкое и вызывает закупорку кишечника при рождении.В большинстве случаев кишечник цел и не поврежден, но заблокирована только его внутренняя часть.

В некоторых случаях перед родами наблюдалось завихрение кишечника, которое приводило к слепому окончанию кишечника (атрезия). Большинство детей с мекониевой непроходимостью (90%) страдают кистозным фиброзом (МВ), и именно он вызывает липкий меконий. Мекониальная кишечная непроходимость — редкое заболевание, которым страдает только 1 ребенок из 25 000.

Что происходит при доставке?

У большинства детей инфаркт миокарда диагностируется только после рождения, но иногда он выявляется на УЗИ перед родами.В таких случаях у вас должна быть возможность родить ребенка обычным способом, если нет других причин, по которым требуется кесарево сечение. Однако мы рекомендуем родить вашего ребенка в больнице принцессы Анны.

Каковы симптомы Meconium Ileus?

Обычно у вашего ребенка задерживается отхождение мекония (черный липкий стул обычно выходит в течение 24 часов после родов), и ваш ребенок также может неохотно кормиться и может рвать зеленой жидкостью, называемой желчью, которая обычно проходит через кишечник.

Вашему ребенку может быть некомфортно из-за запора, а воздух из-за скопления воздуха в кишечнике и животе (животике) вздувается. Некоторые дети рожают с вздутым животом и могут плохо себя чувствовать из-за инфекции вокруг кишечника.

Что такое лечение?

Прекращение подачи молока
Через нос вашего ребенка в желудок будет введена трубка для слива желчи (зеленой жидкости), которая собирается здесь. Это снижает риск рвоты и дискомфорта.
Вашему ребенку будет вводиться жидкость через капельницу, расположенную в вене
Можно назначить антибиотики для лечения любой инфекции

Эффекты Meconium Ileus варьируются от ребенка к ребенку. У некоторых младенцев можно растворить липкий меконий, вводя жидкость через мягкую трубку в попку ребенка (клизма) во время рентгеновского обследования. Возможно, это потребуется повторить в течение нескольких часов, чтобы полностью очистить кишечник.

У некоторых младенцев могут быть сопутствующие осложнения, что означает необходимость операции. Иногда необходимо вывести кишечник на поверхность (стому) в качестве временного лечения на несколько недель.

После устранения непроходимости кишечника будет сделан анализ крови, чтобы определить, есть ли у вашего ребенка муковисцидоз. Результаты будут известны через несколько дней. В то же время вашему ребенку будет дано специальное лекарство внутрь и внутрь, чтобы снизить риск повторной закупорки.

Как диагностируется меконий илеус?

Диагноз обычно ставят на основании рентгеновского снимка брюшной полости.

Что такое муковисцидоз?

Это довольно распространенное генетическое заболевание.

У младенцев с МВ может быть очень липкий стул, вызывающий пробки. То, как муковисцидоз влияет на отдельного ребенка другими способами, сильно варьируется. Дети с МВ могут часто болеть легочными инфекциями, потому что в легких у них густая слизь, от которой им трудно откашляться.У них также могут быть проблемы с пищеварением, и им приходится принимать лекарства во время еды.

Трудно предсказать, как будет развиваться состояние, но считается, что раннее лечение положительно влияет на долгосрочную перспективу развития конкретного ребенка.

Могу ли я покормить ребенка?

В первые несколько дней кормление молоком будет начинаться медленно. Это может быть ваше собственное грудное молоко или смесь.

Мелкие гранулы креона, лекарства, которое помогает ребенку усваивать пищу, может потребоваться внутрь. Это связано с тем, что детям с МВ обычно не хватает естественных кишечных соков (ферментов), необходимых для переваривания молока и пищи. Если у вашего ребенка муковисцидоз, скорее всего, он будет нуждаться в этом лечении всю жизнь.

Вполне вероятно, что вашему ребенку потребуется провести в больнице 2–3 недели, пока налажено кормление. В течение этого времени, если МВ подтвердится, группа врачей и медсестер, специализирующихся на муковисцидозе, будет участвовать в планировании ухода за вашим ребенком и предоставит вам подробную информацию о состоянии.Если вы хотите встретиться с этой командой до подтверждения диагноза, это можно будет организовать.

Длительная хирургическая помощь

Если у вашего ребенка стома, она закроется через несколько недель или месяцев после того, как ваш ребенок уйдет домой. После операции всегда существует небольшой риск возникновения препятствия в будущем.

Если у вашего ребенка желчная рвота или вздутие живота, следует обратиться за медицинской помощью.

Каков последующий уход за Meconium Ileus?

После выписки из палаты будут проводиться регулярные осмотры, чтобы следить за прогрессом вашего ребенка.Их можно организовать в вашей местной больнице, если вы живете за пределами Саутгемптона.

Родительская ссылка на родительский

Многие родители, которые испытали такое же состояние со своим ребенком, указали, что они будут готовы поговорить с другими родителями. Если вы хотите поговорить с другой семьей, свяжитесь с нами.

Заявление об ограничении ответственности

Университетская больница Саутгемптона Фонд NHS Foundation Trust выпускает руководящие принципы в качестве помощи в надлежащей клинической практике. Они представляют собой признанные методы и техники клинической практики, основанные на опубликованных доказательствах.Окончательное суждение относительно конкретной клинической процедуры или лечения должен делать врач в свете клинических данных, представленных пациентом, и доступных вариантов диагностики или лечения. Выпущенные руководства не предназначены для использования в качестве предписывающих указаний, определяющих единый курс лечения, и отступление от местных руководств должно быть полностью задокументировано в истории болезни пациента во время принятия соответствующего решения.

Как мекониум является ранним признаком муковисцидоза?

Первая дефекация у новорожденного с муковисцидозом называется кишечной непроходимостью мекония.Обычно он очень густой и липкий и проходит в первые 12-24 часа после рождения. ^1,2

Мекония илеус и муковисцидоз

Меконий у новорожденных с муковисцидозом (МВ) толще и липче, чем обычно, и это может блокировать часть тонкой кишки, называемую подвздошной кишкой. Таким образом, непроходимость кишечника у новорожденных является непроходимостью кишечника. Подсчитано, что от 80 до 90% младенцев с мекониевой непроходимостью имеют муковисцидоз. ^1,2

В своем Годовом отчете за 2017 год Фонд кистозного фиброза сообщает, что кишечная непроходимость мекония является первым симптомом, указывающим на МВ в 13 случаях. В конечном итоге у 1% детей обнаруживается МВ. Из них у 13,8% этих младенцев была достаточно серьезная закупорка, которая вызвала перфорацию кишечника. ³

Как диагностируется?

У младенцев с мекониевой непроходимостью кишечника может не быть первого стула в течение нескольких дней, рвота и вздутие живота. В некоторых случаях пренатальное УЗИ может выявить закупорку кишечника ребенка. После рождения, если есть подозрение на мекониевую непроходимость кишечника, врач назначит рентген брюшной полости. Рентген может показать закупорку тонкого кишечника большего размера, чем обычный, и меньшего, чем обычно, толстой кишки, потому что через него ничего не проходит.

Как лечить кишечную непроходимость мекония?

При подозрении на непроходимость мекония врачи назначат клизму, содержащую лекарства, помогающие разрушить меконий. В течение этого периода ребенка кормят и вводят лекарство через внутривенную (IV) трубку. В нос младенца вводят небольшой назогастральный зонд (NG), чтобы помочь удалить лишний воздух и жидкость из желудка. ¹

Если на рентгеновском снимке обнаруживается перфорация или перекос кишечника, или если клизма не работает, требуется немедленная операция.Эта операция называется резекцией кишечника.

Операция по поводу мекониевой непроходимости

Только 13,8% детей с мекониевой кишечной непроходимостью нуждаются в операции по поводу непроходимости или перфорации кишечника. ³ При резекции кишечника часть тонкой кишки выводится на поверхность кожи для создания илеостомы. Это временно. Кишечник восстанавливается позже. Младенцы, перенесшие эту операцию, впоследствии проходят лечение в отделении интенсивной терапии для новорожденных (NICU), пока они не будут готовы отправиться домой.¹

Мекониум илеус у детей — Признаки и симптомы

Изображение: «Рентген брюшной полости в вертикальном положении, демонстрирующий непроходимость кишечника». Джеймс Хейлман, доктор медицины — собственная работа. Лицензия: CC BY-SA 3.0

Определение Meconium Ileus

Мекония кишечная непроходимость (МИ) включает обструкцию терминального отдела подвздошной кишки аномально толстым и липким меконием. Это заболевание часто наблюдается у новорожденных с муковисцидозом. Мекония илеус является причиной около одной трети неонатальных непроходимостей тонкого кишечника.Меконий состоит из содержимого тонкой кишки новорожденных. Его главными компонентами являются succusentericus , которые, в свою очередь, состоят из желчных кислот , солей желчных кислот и измельчения слизистой оболочки кишечника во время внутриутробной жизни ( остатков слизистой оболочки кишечника) .

Эвакуация мекония в течение 6 часов после рождения считается нормальной.

Ассоциированные синдромы

Меконий, помимо мекониевой непроходимости, вызывает три других ассоциированных синдрома, которые можно описать следующим образом:

Сопутствующая патология	Пояснение
Синдром, эквивалентный мекониевому илеусу	Часто присутствует до раннего взросления; отмечается рецидивирующая кишечная непроходимость и хронические запоры. К сожалению, операционная смертность и заболеваемость выше.
Мекониевый перитонит	Рецидивирующие непроходимости кишечника, вызванные заживлением перфорации кишечника и последующим образованием спаек. Может встречаться асцит.
Синдром мекониевой пробки	Проявление в течение первых 2 дней после рождения, также известное как функциональная кишечная непроходимость; включает такие симптомы, как рвота, вздутие живота и неспособность нормально выводить меконий.

Меконий грудной клетки : прохождение мекония в грудной клетке через постоянные врожденные коммуникации приводит к меконию грудной клетки.

Кистозный или псевдокистозный мекониевый перитонит : локализованное скопление жидкости в случае мекониевого перитонита приводит к образованию квазипсевдокисты.

Эпидемиология и классификация Meconium Ileus

Meconium ileus составляет около 33% от общей непроходимости кишечника новорожденных. Это заболевание в равной степени поражает как мужское, так и женское население и чаще встречается у белого населения.Это редкое заболевание, встречающееся у 1 из 25 000 детей.

В то время как новорожденные с муковисцидозом неизменно страдают мекониевой непроходимостью, почти у 21% пациентов с мекониевой непроходимостью муковисцидоз отсутствует.

Мекония илеус можно классифицировать следующим образом:

Тип	Пояснение
Простая непроходимость мекония	Не связано с какой-либо другой структурной аномалией желудочно-кишечного тракта
Комплексная непроходимость мекония	Связано с желудочно-кишечными заболеваниями, такими как атрезия, перфорация и некроз, чаще встречается у пациентов без МВ

Этиопатогенез Meconium Ileus

Обструкция из-за уплотненного мекония возникает на уровне подвздошной кишки. Дистальный отдел толстой кишки узкий и содержит мельчайшие шарики стула. Это называется «микроколон».

Мекония илеус часто ассоциируется с муковисцидозом, системным заболеванием, поражающим кишечник, легкие, почки и поджелудочную железу. Это происходит примерно у 20% пациентов с муковисцидозом как первым клиническим признаком.

Муковисцидоз — хроническая парализующая болезнь, серьезно влияющая на качество жизни. Примерно у 21% пациентов без муковисцидоза мекония илеус инкриминируется на основании неполной наивной природы интерстициальных клеток Кахала и миэнтериального сплетения Ауэрбаха .

Муковисцидоз является аутосомно-рецессивным по своей природе вторичным по отношению к мутации ∆F 508 в гене белка регулятора трансмембранной проводимости муковисцидоза (CFTR). Дисфункциональный CFTR приводит к превращению нормальных жидких выделений тела в густые вязкие. Таким образом, густые выделения забивают протоки и трубки, что приводит к повреждению органов. Пот, пищеварительная жидкость, выделения легких, слизь и сперма — все это поражено. Основные пораженные органы — легкие, поджелудочная железа, кишечник и репродуктивные органы »

Гидролитические ферменты поджелудочной железы обычно отвечают за метаболизм жиров и белков в пищеварительном тракте.Но как муковисцидоз повреждает поджелудочную железу, так и метаболизм. Возникающее в результате отсутствие адекватного переваривания жира и белка с последующим образованием вязкого мекониевого материала, препятствующего развитию подвздошной кишки, приводит к мекониевой непроходимости. Меконий при муковисцидозе содержит аномально повышенный белок и аномальный гликопротеин слизистой оболочки.

Муковисцидоз — хроническое заболевание, которое серьезно влияет на качество жизни. Примерно у 21% пациентов без муковисцидоза мекония илеус инкриминируется на основании неполной наивной природы интерстициальных клеток Кахала и миэнтериального сплетения Ауэрбаха .

Клинические признаки и симптомы Meconium Ileus

Рвота (рвота), часто с желчью жидкостью зеленого цвета
Отсутствие выделения мекония в течение 12-24 часов, которое обычно проходит в течение первых 6 часов. послед.
Ребенок испытывает дискомфорт, беспокойство и не любит кормиться из-за дискомфорта в животе и вздутия живота.
Вздутие живота, боли в животе; иногда пальпируются петли проксимального отдела кишечника
Кишечная непроходимость
Асцит
Проблемы с дыханием
Мекониевый перитонит

Диагностика и дифференциальная диагностика илеуса мекония

Meconium ileus — это клинико-рентгенологический диагноз .

Клинические симптомы у новорожденного с семейным анамнезом муковисцидоза достаточны, чтобы вызвать подозрение на мекониевую непроходимость кишечника. Доступны следующие дополнительные диагностические тесты:

Радиолог:

Рентген брюшной полости : характерно появление расширенных петель кишечника без уровней воздух-жидкость. Нормальный меконий невидим на рентгеновских снимках. Появление «мыльного пузыря» или «матового стекла» небольших воздушных пятен в меконии при наличии сопутствующих клинических симптомов ставит диагноз.Внешний вид мыльного пузыря сам по себе не характерен для мекониевой непроходимости, а также наблюдается у пациентов с атрезией толстой кишки, болезнью Гиршпрунга и синдромом мекониевой пробки. Пятна кальцинированного мекония, покрывающие поверхность брюшины и мошонку, встречаются при мекониевом перитоните.

Пренатальное ультразвуковое исследование : часто можно обнаружить неспецифические изменения кишечной непроходимости.
Контрастная клизма : другие ассоциированные синдромы мекония можно исключить.
Бариевая клизма : терминальная обструкция подвздошной кишки с дистальным «микроколоном» может быть точно обнаружена.

Анализ пота : для диагностики кистозного фиброза при подозрении.

Дифференциальный диагноз кишечной непроходимости новорожденных

Патология	Пояснение
Аноректальные аномалии	При внешнем осмотре может быть обнаружен анус или свищ.Требуется детальная проработка хирургического вмешательства.
Болезнь Гиршпрунга	Наиболее частая причина непроходимости толстой кишки у новорожденных; это кульминация аномальной иннервации кишечника, простирающейся проксимально от внутреннего анального сфинктера.
Синдром мекониевой пробки	Вызывает непроходимость толстой кишки.
Нарушение электролита	Гипокалиемия, гипокальциемия, гипотиреоз могут имитировать кишечную непроходимость.
Сепсис	Некротический энтероколит (НЭК) — серьезный дифференциал кишечной непроходимости мекония, ведущий к кишечной непроходимости. Обычно это наблюдается у недоношенных детей. Поздний рисунок мыльных пузырей через 12-18 часов жизни вследствие перистальтической миграции воздуха в толстой кишке указывает на синдром мекониевой пробки. Однако появление мыльного пузыря в толстой кишке уже через 12 часов должно вызвать подозрение на НЭК.
Материнские причины	Магний, вводимый в рамках протокола лечения эклампсии, может имитировать кишечную непроходимость.

Лечение мекония илеуса

Стратегия лечения мекониевой непроходимости начинается с консервативного лечения в качестве первой линии действий, за которым следует хирургическое вмешательство , если первое не дает результатов.

Консервативный менеджмент

Это часто рассматривается как первая линия действий у простых, неосложненных и стабильных новорожденных. Установлена линия для внутривенного введения жидкости. Ничего не дается перорально. Назогастральный зонд (НГ) вводится в желудок через нос для удаления желчи и воздуха.

Гастрографин потерял популярность ввиду сообщений о редких, но хорошо задокументированных случаях фульминантного колита и обезвоживания. Требуется разведение гастрографина примерно до 3: 1. Теперь доступны более безопасные альтернативы. Обычно используется Hypaque, Omnipaque.

Хирургическое вмешательство

Исследовательская лапаротомия обычно выполняется у сложных пациентов с сопутствующей атрезией, перфорацией или некрозом. Двухстворчатая илеостомия обычно создается и повторяется промывания N-ацетилцистеином для удаления мекония и выполняется через илеостомию. Первичный анастомоз делается при отсутствии перитонита по решению хирурга.

Осложнения Meconium Ileus

Атрезия или стеноз подвздошной кишки — сужение и непроходимость подвздошной кишки
Перфорация подвздошной кишки — разрыв подвздошной кишки из-за защемления и инфекции, приводящий к мекониевому перитониту
Мекониевый перитонит в результате перфорации — кистозный или некистозный
Ишемия кишечника
Инфаркт кишечника — разрушение кишечника из-за снижения кровоснабжения
Заворот — скручивание петель кишечника вокруг себя и поддержание брыжеечной ткани, достигающее кульминации в серьезной неотложной медицинской помощи
Гигантский кистозный мекониевый перитонит

Прогноз для пациентов с меконием илеусом

Мекониальная непроходимость кишечника — излечимая форма . После адекватного лечения рецидивов нет. Выживаемость через 1 год составляет около 90% у пациентов с простой мекониевой кишечной непроходимостью. Дальнейший прогноз зависит от вероятного наличия основного системного заболевания, такого как муковисцидоз , .

Затем лечение концентрируется на замене фермента для улучшения нутритивного статуса и борьбе с рецидивирующими легочными инфекциями . Будущие перспективы включают в себя терапию с переносом генов и химическую модуляцию аномалий эпителиальных клеток.

Сводка

Меконий — это нормальное содержимое кишечника новорожденного , состоящее из кишечного сока, желчных веществ и обнаженной слизистой оболочки кишечника. У нормального новорожденного он проходит примерно через 6-12 часов после рождения. Вдохновленный, вязкий меконий, вызывающий кишечную непроходимость, на уровне терминального отдела подвздошной кишки приводит к развитию мекониевой непроходимости. Мекония илеус часто ассоциируется с муковисцидозом и часто является первым клиническим проявлением того же заболевания.

У новорожденного с мекониевой непроходимостью непроходимость тонкого кишечника с вздутием живота, болью и невозможностью отхождения мекония. Характерна рентгеновская картина внешнего вида «матового стекла». Дистальный отдел толстой кишки кажется маленьким и обозначается как « микроколон ».

Лечение мекониевой непроходимости начинается с гастрографиновой клизмы с добавлением N-ацетилцистеина . В случае неэффективности клизмы, осложненного инфаркта миокарда или нестабильности жизненно важных функций назначается хирургического вмешательства .

Мекония илеус — обзор

Мекониум илеус

Мекония илеус (ИМ) — это самое раннее клиническое проявление МВ. Младенцы с МВ подвержены риску замедленного отхождения мекония, закупорки кишечника меконием и непроходимости мекония. При МВ меконий имеет повышенную концентрацию альбумина и пониженную концентрацию воды и минералов, что приводит к более густой и вязкой текстуре. ^37,38 Повышенное производство слизи из секреции бокаловидных клеток в сочетании с гелеобразным меконием способствует сгущению мекония, что приводит к частичной или полной кишечной непроходимости.ИМ встречается почти исключительно у пациентов с недостаточностью поджелудочной железы и встречается у 10–18% этих пациентов. Гены-модификаторы, обнаруженные на хромосоме 19, определяют предрасположенность к ИМ, но не влияют на вероятность кишечной непроходимости в более позднем возрасте. ^12,39 Когда у младенца с МВ развивается ИМ, частота его возникновения у последующих братьев и сестер с МВ значительно увеличивается. ^40-42 Подавляющему большинству младенцев с инфарктом миокарда диагностируется МВ, но есть сообщения о редких исключениях.^41,43 Неонатальную кишечную непроходимость можно диагностировать с помощью пренатального ультразвукового исследования. Гиперэхогенный паттерн с расширенным кишечником, с асцитом или без него, имеет высокую специфичность для CF. ⁴⁴

Клинические симптомы кишечной непроходимости от инфаркта миокарда присутствуют при рождении или вскоре после рождения с отсутствием прохождения мекония в первые 48 часов. Рентгенограммы брюшной полости показывают растянутые петли кишечника, обычно без уровней воздух-жидкость, с пузырьками плотности матового стекла в терминальной части подвздошной кишки (рис. 81-3A).Контрастная клизма является диагностической, показывая неиспользованный микроколон и дефекты наполнения из-за уплотненного мекония в дистальном отделе тонкой кишки (рис. 81-3B, C). Гиперосмолярная контрастная клизма успешно устраняет непроходимость в 50–90% неосложненных случаев. ^44,45 Примерно 50% случаев ИМ осложняются перфорацией кишечника, перитонитом, некрозом, заворотом, кистами мекония или атрезией кишечника и требуют лапаротомии. ⁴⁴ Было показано, что интраоперационная инфузия кишечника с ацетилцистеином или гиперосмолярным контрастом снижает потребность в хирургической резекции. ^45,46 Если интраоперационные инфузии безуспешны или есть осложнения, выполняется резекция пораженного кишечника с первичным анастомозом или энтеростомия бок о бок. ⁴⁴

Современные хирургические методы лечения и питание значительно снизили ранее высокий уровень смертности у младенцев с ИМ. ⁴⁶ Однако ИМ при МВ связан с более высоким уровнем смертности, если диагноз поставлен поздно или квалифицированная помощь откладывается. ⁴⁷ Дети с МВ, родившиеся с инфарктом миокарда, имеют схожие результаты по питанию, но в дальнейшем имеют более клинически значимое заболевание легких ⁴⁸ и более короткую продолжительность жизни ⁴⁹, чем дети без инфаркта миокарда новорожденных.

При МВ могут возникать и другие нарушения, связанные с аномальным меконием, помимо ИМ. Синдром мекониевой пробки (МПС) наблюдается у детей с МВ, а также с болезнью Гиршпрунга, гипотонией и недоношенными. Признаки и симптомы МПС аналогичны таковым при ИМ, но имеется дистальная обструкция на уровне толстой кишки, а не подвздошной кишки. Контрастная клизма показывает толстую кишку нормального калибра с дефектами наполнения из-за уплотненного мекония и обычно является диагностической и терапевтической.Хирургическое вмешательство обычно не показано. ⁴³

Meconium Ileus: причины и осложнения

Это состояние, на которое приходится около 30% случаев кишечной непроходимости среди новорожденных, характеризуется уплотнением толстого, вязкого мекония в кишечнике. Самая частая причина — муковисцидоз; примерно от 6% до 20% младенцев с муковисцидозом имеют кишечную непроходимость мекония. В патогенез причастны гипервязкая слизь, секретируемая аномальными кишечными железами, аномальный процесс концентрирования в проксимальном отделе тонкой кишки и дефицит ферментов поджелудочной железы.Гистологический признак — вздутие бокаловидных клеток в слизистой оболочке кишечника.

Это состояние, на которое приходится около 30% случаев кишечной непроходимости новорожденных, характеризуется уплотнением толстого вязкого мекония в кишечнике. Самая частая причина — муковисцидоз; примерно от 6% до 20% младенцев с муковисцидозом имеют кишечную непроходимость мекония. В патогенез причастны гипервязкая слизь, секретируемая аномальными кишечными железами, аномальный процесс концентрирования в проксимальном отделе тонкой кишки и дефицит ферментов поджелудочной железы.Гистологический признак — вздутие бокаловидных клеток в слизистой оболочке кишечника.

Младенцы с кишечной непроходимостью мекония с вздутием живота, рвотой желчью и неспособностью отвести меконий. Утолщенные петли кишечника, заполненные эластичным меконием, часто видны и пальпируются через брюшную стенку. Значительное вздутие живота, болезненность в животе или эритема живота указывают на перфорацию.

Мекониальная непроходимость кишечника может осложняться заворотом кишечника, перфорацией кишечника, мекониевым перитонитом (А) и ишемическим некрозом кишечника, который приводит к стенозу или атрезии, у 50% пациентов.

Классические рентгенологические находки:

Растянутые петли кишечника.
Мыльный пузырь или матовое стекло в правом нижнем квадранте, указывающее на присутствие воздуха в меконии (признак Нойхаузера).
Недостаточный уровень воздуха и жидкости в вертикальном положении.

Кальцификация, свободный воздух или несколько уровней жидкости и воздуха предполагают перфорацию кишечника. Контрастная клизма обычно демонстрирует микроколонку и конечную часть подвздошной кишки, заполненные гранулами мекония (B).

Неосложненную непроходимость мекония можно лечить с помощью клизмы диатризоат меглумина / диатризоата натрия, выполняемой под рентгеноскопическим контролем с одновременным введением внутривенной жидкости. Гиперосмолярный агент втягивает жидкость в просвет кишечника для облегчения прохождения и изгнания мекония. Эта методика успешна в 50% неосложненных случаев.

Хирургическое вмешательство требуется пациентам с осложненным мекониальным илеусом и тем, у кого неоперационная терапия оказалась безуспешной.Варианты включают энтеротомию для удаления мекония, илеостомию на проксимальном конце непроходимого сегмента и введение Т-трубки в кишечник для послеоперационной ирригации ацетилцистеином. Такие осложнения, как атрезия, перфорация и мекониевый перитонит, могут потребовать резекции кишечника, анастомоза кишечника и илеостомии.

Мекониевый илеус | Детские хирурги Phoenix

Киста мекония

Мекония илеус (также известный как дистальный кишечный обструктивный синдром ( DIOS )) определяется как кишечная непроходимость, вызванная уплотнением мекония в терминальной части подвздошной кишки.Это происходит из-за ненормального состава мекония плода при муковисцидозе. Наиболее частой причиной кишечной непроходимости без предварительного хирургического вмешательства у детей европеоидной расы является СДИ. DIOS описывается как богатый белком, уплотненный меконий, вызывающий обструкцию дистального отдела подвздошной кишки, и чрезвычайно вязкий. DIOS может даже быть ранним признаком гораздо более тяжелого фенотипа кистозного фиброза.

Нарушения экзокринной секреции слизистой оболочки, вызванные меконием при DIOS, отличаются от нормального мекония меньшим количеством воды, более низким уровнем сахаразы, более низким уровнем лактазы, снижением ферментов поджелудочной железы и повышенным альбумином. Все вышеперечисленное вызывает более вязкую слизистую оболочку кишечника, делая меконий густым и обезвоженным, закупоривая кишечник.

Детские хирурги часто обследуют новорожденных на предмет подозрения на непроходимость кишечника, и в таких случаях DIOS следует учитывать при дифференциальной диагностике. Сонографические характеристики DIOS — гиперболическая, внутрибрюшная масса уплотненного мекония, отсутствие визуализации желчного пузыря и расширенный кишечник.

Простой Meconium Ileus: новорожденные с неосложненным СДИО кажутся здоровыми сразу после рождения.Поскольку DIOS очень похож на многие типы обструкции малой чаши у новорожденных, врач должен рассмотреть и оценить мальротацию, заворот, синдром мекониевой пробки, синдром тонкой левой толстой кишки, атрезию двенадцатиперстной кишки, атрезию тонкой кишки, атрезию толстой кишки, болезнь Гиршпрунга, анальный стеноз и атрезия прямой кишки. Отсутствие мекония (стула) может привести к рвоте желчью и вздутию живота.

Мекониевый илеус, осложненный

У половины всех пациентов с DIOS есть осложнения, которые могут включать заворот кишечника, некроз кишечника, атрезию кишечника, мекониевый перитонит или перфорацию кишечника. Осложнения могут возникать внутриутробно (перфорация или нарушение работы кишечника) сразу после рождения или позже после рождения. Пренатальная перфорация может быть признаком перитонита, который не проявляется до бактериальной колонизации. Вздутие живота может привести к респираторной недостаточности.

Формирование псевдокисты, вызванное перфорацией кишечника, можно предположить по пальпируемой опухоли у новорожденного. Новорожденный часто находится в экстремальной ситуации и нуждается в немедленной реанимации и хирургическом обследовании.Заворот (искривленная кишка) был наиболее частым осложнением DIOS. Это может привести к потере мезентериального кровотока, что приведет к сегментарному некрозу и атрезии кишечника, связанной с дефектом брыжейки. Некоторые авторы описывают 4 типа мекониевого перитонита:

Адгезивный мекониевый перитонит

Мекониальная киста

Гигантский кистозный мекониевый перитонит

Инфекционный мекониевый перитонит

Перфорация кишечника является общей этиологией всех четырех форм перитонита.

Большинство пациентов с DIOS можно лечить без операции с помощью водорастворимых клизм или. Учебные критерии очистки клизмы следующие:

1. У младенца отсутствуют признаки осложнений.

2. Первоначальная диагностическая клизма с контрастом должна исключить другие причины неонатальной дистальной кишечной непроходимости.

3. Младенец должен быть хорошо подготовлен к клизме.

4. Клизму нужно делать под рентгеноскопическим контролем.

5. Антибиотики следует вводить внутривенно.

6. Тщательное хирургическое наблюдение с момента первоначальной оценки на протяжении всего госпитального курса.

Для сложных DIOS (см. Выше) обычно требуется оперативный подход.

Хирургическое лечение

В тщательно отобранных случаях в больницах третичного уровня может быть предложен Golytely через назогастральный зонд с низкой частотой с тщательным мониторингом после консультации со специалистами детского желудочно-кишечного тракта или педиатрической хирургии.

При илеостомии с Т-образной трубкой устанавливается хирургическая Т-образная трубка в кишечнике для дальнейшего промывания.Другие варианты хирургического вмешательства включают энтеростомию дистального отдела дымохода, также известную как операция Бишопа-Купа. Эта процедура включает резекцию сегмента подвздошной кишки, содержащей массу мекония. Дистальный отдел подвздошной кишки удаляется с помощью орошающей и декомпрессивной илеозотомии. Расположенный между стороной дистального сегмента кишечника внутри брюшной полости и концом проксимального сегмента, создается анастомоз. Эта процедура обеспечивает нормальный желудочно-кишечный транзит и при необходимости устраняет дистальную обструкцию с помощью илеостомы.Преимущество использования этого метода при отсутствии дистальной обструкции заключается в том, что выходом из стомы нетрудно управлять. Успешная резекция анастомоза зависит от резекции поврежденного кишечника, полной проксимальной дистальной эвакуации мекония и сохранения адекватного кровоснабжения анастомоза.

Муковисцидоз › Болезни › ДокторПитер.ру

Признаки

Описание

Диагностика

Лечение

Оценка боли в животе у детей — Этиология

Желудочно-кишечные

Мочеполовой

Легочные

Функциональная боль в брюшной полости

У дочки доктор ставит под вопросом диагноз мекониальный илеус.Что это за диагноз такой?

Низкая кишечная непроходимость | Морозовская ДГКБ ДЗМ

Отделение реанимации и интенсивной терапии для новорожденных №1

Муковисцидоз: что это такое и как он проявляется — Школа гастроэнтеролога On-line — Внауке.by

Мекониум Илеус

Что такое кишечная непроходимость мекония?

Мекония илеус у детей

Meconium Ileus в детском саду Сиэтла

Симптомы Meconium Ileus

Диагностика илеуса мекония

Лечение мекония илеуса

Хирургия осложненного мекониального илеуса

Мекониум Илеус

Что происходит при доставке?

Каковы симптомы Meconium Ileus?

Что такое лечение?

Как диагностируется меконий илеус?

Что такое муковисцидоз?

Могу ли я покормить ребенка?

Длительная хирургическая помощь

Каков последующий уход за Meconium Ileus?

Родительская ссылка на родительский

Заявление об ограничении ответственности

Как мекониум является ранним признаком муковисцидоза?

Мекония илеус и муковисцидоз

Как диагностируется?

Как лечить кишечную непроходимость мекония?

Операция по поводу мекониевой непроходимости

Мекониум илеус у детей — Признаки и симптомы

Определение Meconium Ileus

Ассоциированные синдромы

Эпидемиология и классификация Meconium Ileus

Этиопатогенез Meconium Ileus

Клинические признаки и симптомы Meconium Ileus

Диагностика и дифференциальная диагностика илеуса мекония

Дифференциальный диагноз кишечной непроходимости новорожденных

Лечение мекония илеуса

Консервативный менеджмент

Хирургическое вмешательство

Осложнения Meconium Ileus

Прогноз для пациентов с меконием илеусом

Сводка

Мекония илеус — обзор

Мекониум илеус

Meconium Ileus: причины и осложнения

Мекониевый илеус | Детские хирурги Phoenix

Добавить комментарий Отменить ответ