Мелкоразмашистый нистагм горизонтальный: Нистагм глаз — что это, причины нарушения. Горизонтальный и вертикальный нистагм глазного яблока. Лечение синдрома

Нистагм глаз. Виды и характеристика нистагма глазных яблок : Farmf

НИСТАГМ

ВЕСТИБУЛЯРНЫЕ РАССТРОЙСТВА В КЛИНИКЕ НЕРВНЫХ БОЛЕЗНЕЙ

Нистагм (от греч. nistagmos — дремота) — быстро повторяющиеся, непроиз­вольные, ритмические, сочетанные, за редким исключением содружественные подергивания глазных яблок (дрожание глаз). Понятие «нистагм» в большинс­тве случаев может быть определено как двухфазные глазные осцилляции. Нис­тагм может быть спонтанным — выявляемым при обычном неврологическом осмотре и экспериментальным, спровоцированным специальными методами. По амплитуде движений глазных яблок нистагм может быть мелкоразмашистым, среднеразмашистым и крупноразмашистым.

Различают нистагм физиологический и патологический, врожденный и при­обретенный.

По направленности движений глаз нистагм может быть горизон­тальным, вертикальным, диагональным, вращательным (ротаторным).

31.7.1. Спонтанный нистагм

Спонтанный нистагм может быть врожденным или приобретенным, маят-никообразным (качательным) или толчкообразным.

Выявление спонтанного нистагма происходит в процессе обычного невро­логического осмотра без дополнительных воздействий на вестибулярный аппа­рат обследуемого, необходимых для вызывания экспериментального нистагма. При исследовании спонтанного нистагма врач и больной сидят друг напротив друга, глаза их находятся приблизительно на одном уровне; глаза больного при этом должны быть хорошо освещены. Вначале пациенту предлагается фиксировать взор на каком-либо предмете, расположенном перед его лицом на расстоянии приблизительно 30 см, затем врач перемещает этот предмет в одну, затем в другую сторону, вверх и вниз, по диагонали. Пациент при этом следит взором за перемещаемым предметом. В процессе обследования врач наблюдает за меняющимся положением глаз больного и выявляет возможные проявления нистагма.

Для оценки нистагма учитываются направленность, амплитуда, скорость, ритмичность, характер движений глазных яблок, бинокулярность или моно-окулярность (в последнем случае — диссоциированный нистагм).

В зависимости от направления взора, при котором проявляется спонтанный толчкообразный нистагм, различают нистагм трех степеней (Благовещенс­кая Н.С., 1990): нистагм I степени появляется только при взгляде в сторону быстрой его фазы, нистагм II степени возникает уже при прямом взгляде, нис­тагм III степени наблюдается и при взгляде в сторону медленной его фазы.

В случае проверки спонтанного нистагма у здорового человека при крайних отведениях глазных яблок могут возникать единичные мелкоразмашистые по­дергивания глазных яблок, которые быстро прекращаются. Это явление пред­ставляет собой установочный, фиксационный нистагм и обычно обозначается термином «нистагмоид», который не следует относить к патологии.

Чаще приходится наблюдать спонтанный горизонтальный нистагм. Траек­тория движений глаз при горизонтальном нистагме направлена в горизонталь­ной плоскости по отношению к голове вне зависимости от ее наклона.

При маятникообразном горизонтальном нистагме характерны ритмичные, плавные, синусоидальные колебания глаз. Обе его фазы одинаковы по ско­рости и длительности, и движения глазных яблок напоминают качательные движения маятника. Маятникообразный нистагм чаще врожденный.

Толчкообразный горизонтальный нистагм чаще бывает приобретенным — глазные яблоки при этом совершают движения в одну сторону быстрые, а в другую — медленные, в таких случаях сторонность толчкообразного горизон­тального нистагма принято определять по быстрому его компоненту. Вместе с тем при этой форме нистагма определяющими являются медленные движения глаз, они провоцируют возникновение и продолжение нистагма. Быстрые же движения глаз являются лишь корригирующими.

Толчкообразный нистагм может быть клоническим и тоническим. Клони-ческим признается частый по ритму толчкообразный спонтанный нистагм. Он может быть периферическим или центральным. Тонический нистагм характе­ризуется растянутой по времени медленной фазой (соотношение быстрой и медленной фаз 1:10-1:30), при этом нистагм замедлен, однако ритмичность его сохраняется. Тонический нистагм — признак тяжелого состояния больно­го, обычно он центральный, возникает при поражении мозга и указывает на острый патологический процесс (нарушение кровообращения в стволе, тяже­лая черепно-мозговая травма, стадия декомпенсации внутричерепной гипер-тензии и т.п.).

Физиологический нистагм может возникать у здорового человека. Так, если человек смотрит на быстро перемещающиеся в сторону предметы, появляется физиологический оптокинетический нистагм. Движение предметов при этом может быть абсолютным или относительным. Абсолютным является движе­ние проходящего перед вами поезда, вызывающего оптокинестический нистагм. Относительным признается кажущееся движение предметов, вызывающее по­добный нистагм у смотрящего в окно движущегося поезда пассажира (желез­нодорожный нистагм).

Патологический нистагм возникает при нарушении механизмов, обеспечи­вающих фиксацию взора. В большинстве случаев это вестибулярный нистагм, являющийся обычно толчкообразным, который характеризуется чередовани­ем активной медленной фазы и корригирующей быстрой фазы (соотношение длительности этих фаз чаще составляет 1:3—1:5). Как уже было отмечено, на­правление толчкообразного нистагма определяется по его быстрой фазе, так как она обычно четче выражена.

Оптический нистагм обусловлен нарушением фиксации взора в связи с низким зрением, он проявляется с рождения или с раннего детства. Возможен при высокой степени близорукости (6 дптр и более) и разнообразных заболе­ваниях, ведущих к снижению остроты зрения. При снижении остроты зрения только на один глаз оптический нистагм может быть моноокулярным. Оптичес­кий нистагм обычно маятникообразный (качательный).

Врожденный нистагм обычно горизонтальный, чаще маятникообразный (качательный) и проявляется с момента рождения. Он может быть оптическим, т.е. обусловленным очень низким зрением. Однако врожденный нистагм мо­жет проявляться и при относительно сохранной остроте зрения. Есть мнение (Камянов И.М. и др., 1989), что в таких случаях он может свидетельствовать о врожденной недостаточности структур нервной системы, контролирующих фиксацию взора, и тогда нередко сочетается с минимальной церебральной дисфункцией, заиканием, психопатией, ночным недержанием мочи и т.п. Врожденный нистагм отмечается обычно с момента рождения, он постоян­ный, проявляется при направленном вперед взгляде, при поворотах взора в стороны амплитуда его обычно нарастает.

Врожденный нистагм может быть и толчкообразным, в таком случае он, как правило, крупноразмашистый. Несмотря на выраженность осциллопсий, ощущения колебания видимого пространства при врожденном нистагме нет. Его патогенез и локализация поражения обычно остаются неуточненными. Существует мнение, что появление врожденного нистагма обусловлено нерав­номерной активностью механизмов вестибулярного рефлекса, ответственных за саккадические движения глазных яблок.

Симптом Луи—Бар. Если больной с нистагмом следит за перемещающимся предметом, то в случае приобретенного нистагма амплитуда его осцилляции со временем нарастает, а при врожденном нистагме — уменьшается. Описала французский врач D. Louis-Bar.

Врожденный нистагм может быть наследственным. Наследственные формы врожденного нистагма обычно передаются по рецессивному типу, сцепленно­му с Х-хромосомой, реже — по аутосомно-доминантному типу.

В клинике нервных болезней чаще встречается приобретенный, толчкооб­разный, вестибулярный нистагм. Он может быть обусловлен поражением раз­личных уровней вестибулярной системы: полукружных каналов, преддверного ганглия, преддверной части VIII черепного нерва, вестибулярных ядер, распо­ложенных в покрышке ствола на дне IV желудочка мозга, и их связей через посредство структур ретикулярной формации ствола и медиального продоль­ного пучка с ядрами VI, IV и III черепных нервов в стволе мозга, а также с мозжечком и структурами спинного, промежуточного и большого мозга. Обус­ловленный расстройством функций структур ЦНС вестибулярный нистагм расценивается как центральный, в остальных случаях он периферический.

При обследовании больного может быть выявлен спонтанный нистагм и нистагм экспериментальный.

Вестибулярный нистагм обусловлен раздражением или деструкцией структур вестибулярного анализатора. В соответствии с законом Эвальда (немецкий фи­зиолог J. Ewald, I855—1921) в случае обусловленности нистагма раздражением рецепторного аппарата вестибулярной системы его медленная фаза направлена в сторону того полукружного канала лабиринта, в котором ток лимфы переме­щается к ампуле. Вестибулярный нистагм — обязательный компонент вестибу-лярно-окулярного рефлекса. Он толчкообразный, при этом первичной реакцией в ответ на раздражение является медленная фаза нистагма, за ней следует кор­ригирующая быстрая фаза, направленная в противоположную сторону.

Вестибулярный нистагм может быть периферическим и центральным, а также спонтанным и экспериментальным.

Периферический нистагм возникает при поражении периферических струк­тур вестибулярной системы. Периферический нистагм по направленности может быть только горизонтальным или горизонтально-ротаторным. Возникает он при патологии лабиринта или преддверной части VIII черепного нерва. Может быть проявлением лабиринтита, болезни Меньера, перилимфатической фистулы, травмы лабиринта (обычно в связи с переломом височной кости), лабиринтной апоплексии, токсического поражения лабиринта (при приеме стрептомицина и пр.), невриномы VIII черепного нерва, давления прилежащих сосудов на проксимальную часть корешка VIII черепного нерва. При раздраже­нии рецепторов лабиринта нистагм (его быстрая фаза) направлен в противопо­ложную сторону, при деструкции лабиринта — в сторону очага поражения. При периферическом нистагме обычен латентный период длительностью в 3-10 с, продолжительность его приблизительно 10 с, при этом выражено затухание, возможны тошнота, реже — рвота.

Позиционный нистагм периферического происхождения — нистагм, появля­ющийся или меняющийся при перемене положения тела. Обычно появляется через 3—10 секунд после изменения положения головы больного (это время, соответствующее латентному периоду реакции), нередко сочетается с голово­кружением и тошнотой, продолжается около 10 секунд. Такой нистагм обычно затухает после нескольких последовательных попыток его вызывания.

Центральный нистагм — следствие поражения структур центральной не­рвной системы, чаще вестибулярных ядер и их связей с медиальным продоль­ным пучком, ядрами черепных нервов, обеспечивающих движения глаз, с моз­жечком, с корой больших полушарий. В отличие от периферического нистагма центральный нистагм может быть различной направленности. Горизонталь­ным он бывает чаще при поражении средней части ромбовидной ямки (меди­альное вестибулярное ядро), вертикальным и диагональным — при поражении ее верхней части (верхнее вестибулярное ядро), ротаторный нистагм указывает на раздражение структур ее нижней части.

Позиционный нистагм центрального происхождения проявляется при со­судистой недостаточности в вертебрально-базилярной системе, рассеянном склерозе, кистозных опухолях мозжечка, черепно-мозговой травме средней тяжести, алкогольном опьянении. Возникает сразу после изменения положе­ния головы, сохраняется более 10 секунд, не затухая; может сопровождаться тошнотой и рвотой.

Синдром Боннье. Поражение латеральной части бульбопонтинного уровня ствола мозга сопровождается расстройством функций латерального вестибу­лярного ядра (ядро Дейтерса) и прилежащих структур. Характеризуется нис­тагмом, головокружением, тошнотой, расстройством слуха, иногда косогла­зием в связи со слабостью прямой наружной мышцы глаза и тригеминальной болью, которая может быть приступообразной. Описал в 1903 г. французский оториноларинголог P. Bonnier (186I—1918).

Множественный центральный нистагм (сочетание его вариантов) отмеча­ется при выраженном воздействии патологического процесса на ствол мозга на большом протяжении. Центральный нистагм может быть одним из прояв­лений патологического процесса в субтенториальном пространстве (опухоль, воспалительные процессы, нарушения кровообращения в вертебрально-бази­лярной системе, демиелинизирующий процесс).

Вращательный (ротаторный) нистагм характеризуется вращательными движениями глазных яблок вокруг своих переднезадних осей. Вращение при нем нередко сочетается с горизонтальным или вертикальным его компонен­тами. Вращательный нистагм малой амплитуды наблюдается при поражении каудального отдела ствола. При поражении промежуточного мозга возможен высокоамплитудный вращательный нистагм, в таких случаях он может быть основой пилообразного нистагма.

Циркулярный нистагм — вариант маятникообразного нистагма, при ко­тором глазное яблоко осциллирует по кругу; может быть приобретенным и врожденным. В отличие от вращательного (ротаторного) нистагма при нем ос-цилляторные движения скорее представляют собой суммацию одновременных горизонтальных и вертикальных осцилляции, различающихся по фазе на 90°, при этом амплитуды обоих компонентов равны. Возможен при рассеянном склерозе и тогда обычно сочетается с атаксией.

Эллиптический нистагм, подобный циркулярному, представляет собой следствие суммации одновременных горизонтальных и вертикальных маятни-кообразных осцилляции, имеющих неодинаковую амплитуду. Как и циркуляр­ный нистагм, встречается главным образом при рассеянном склерозе и обычно сочетается с атаксией.

Косой, или диагональный, нистагм может быть маятникообразным или толч­кообразным. Обычно относится к приобретенным формам нистагма.

Пилообразный нистагм характеризуется быстрыми маятникообразными, несодружественными движениями глаз, при которых одно глазное яблоко поднимается и поворачивается внутрь, а другое опускается и поворачивается кнаружи. Отчетливее проявляется при попытке фиксировать зрение. Иногда отмечается у больных, находящихся в коме. Является следствием поражения ростральных отделов среднего мозга или стенок задней части III желудочка мозга. Может сочетаться с изменением полей зрения по типу битемпоральной гемианопсии и снижением остроты зрения. Описал эту патологию в 1963 г. Н. Lourie.

Приобретенный в раннем детстве нистагм может быть обусловлен про­грессирующим двусторонним снижением зрения, в частности, возникающим в связи с внутричерепной патологией. Его трудно отличить от врожденного нистагма, но врожденным считать не следует, если это не подтверждено ме­дицинской документацией. В редких случаях возможно появление нистагма у ребенка после потери зрения на один глаз.

Приобретенный патологический нистагм, проявившийся у взрослых, чаще толчкообразный, но может быть и маятникообразным. Обычно центральный, отражает нарушения функции ствола мозга и/или мозжечка. Может быть про­явлением, в частности, сосудистых и демиелинизируюших поражений мозга. Приобретенный маятникообразный нистагм чаще горизонтальный, но может быть мультивекторным, иногда сопровождается дрожанием головы. Возмож­на неидентичность выраженности нистагма одного и другого глаза; при этом степень выраженности нистагма может не соответствовать состоянию остроты зрения.

Нистагм, индуцированный лекарственными средствами и алкоголем, часто бывает толчкообразным, может быть горизонтальным или горизонтально-ро­таторным, реже — вертикальным; иногда нистагм симметричный взоропаре-тический, при котором повернутые в сторону глаза медленно возвращаются к средней линии, после чего следует их быстрое обратное движение. Он может быть индуцирован хиной, барбитуратами, фенотиазином, транквилизаторами, противосудорожными препаратами, алкоголем.

При выраженной степени интоксикации горизонтальный нистагм иногда приобретает маятникообразный характер и проявляется при взгляде перед собой. Нистагму, индуцированному лекарственными средствами и алкоголем, могут сопутствовать и другие проявления вестибулярного синдрома. Уточне­нию диагноза обычно способствуют анамнез и скринирующие тесты на при­сутствие соответствующих токсинов и лекарственных средств в крови.

Конвергирующий нистагм — редкая форма приобретенного, маятникообразного, горизонтального нистагма. Он проявляется чередованием сближения и расхождения глазных яблок. Проявляется при фиксации взора на предмете, находящемся на небольшом расстоянии, или при конвергенции глазных яб­лок. Конвергирующий нистагм обычно является следствием первичного пора­жения среднего мозга или его сдавления при тенториальных мозговых грыжах. Возможен при прогрессирующем надъядерном параличе.

Диссоциированный маятникообразный или толчкообразный нистагм имеет выраженную асимметрию амплитуды или направления (в отличие от ассоци­ированного, при котором движения глазных яблок сочетанны). Диссоцииро­ванный нистагм чаще возникает при отведении глаза (абдукционный нистагм) в случаях межъядерной офтальмоплегии. Маятникообразный диссоциирован­ный нистагм может быть у больных с рассеянным склерозом. Чаще наблюда­ется в случаях субтенториальной локализации патологического процесса.

Абдукционный нистагм (нистагм «атаксический» Харриса) — диссоцииро­ванная, приобретенная форма толчкообразного нистагма с абдукционной быс­трой фазой (быстрыми горизонтальными саккадическими движениями глаза кнаружи) и медленной фазой, направленной к средней линии. Обычно воз­никает при движении глаза в сторону виска, другой глаз при этом остается неподвижным в первичной позиции. Наблюдается у больных с межъядерной офтальмоплегией и проявляется на стороне, противоположной пораженному медиальному продольному пучку. При двусторонней межъядерной офталь­моплегии абдукционный нистагм будет наблюдаться при крайних отведениях глаз в обе стороны, но при этом отмечаются толчкообразные движения только того глаза, который поворачивается кнаружи.

Вертикальный нистагм — нистагм, при котором движения глазных яблок совершаются в вертикальной плоскости. Является признаком поражения верх­них отделов ствола мозга или лекарственной интоксикации, чаще обусловлен­ной приемом завышенных доз барбируратов.

Вертикальный диссоциированный нистагм — диссоциированный нистагм, при котором одно глазное яблоко смещается вверх и кнутри, другое — вниз и кнаружи. Свидетельствует о поражении ядер ретикулярной формации средне­го мозга и промежуточного ядра Кахаля. Является возможным признаком опу­холи селлярной области, в частности краниофарингиомы, черепно-мозговой травмы. Вертикальный диссоциированный нистагм может сочетаться с битемпоральной гемианопсией, обусловленной вовлечением в процесс центральной части хиазмы.

Нистагм Брунса — горизонтальный диссоциированный толчкообразный нистагм, направление которого зависит от возможности фиксации взора. Ха­рактерен для опухоли мостомозжечкового угла. При взгляде, направленном в сторону патологического процесса, нистагм становится крупноразмашистым, при этом направление его быстрых фаз совпадает с направлением взгляда, а для медленных фаз характерно убывание скорости по экспоненте. При взгляде в сторону, противоположную патологическому очагу, отмечается низкоамп­литудный нистагм с медленными и быстрыми фазами, направление которых совпадает с направлением взгляда.

Нистагм Брунса — вариант горизонтального нистагма, обусловленного од­носторонним давлением патологического очага на ствол мозга и подавлением вестибулярных функций на стороне компрессии стволовых структур.

Центростремительный нистагм — горизонтальный толчкообразный нис­тагм, медленная фаза которого характеризуется убыванием скорости по эк­споненте и направлена от центра, быстрая фаза его при этом направлена к центру. Центростремительный нистагм, односторонний или двусторонний, чаше возникает в связи с поражением мозжечка. Также может быть признаком нарушения функций лабиринта. Проводя дифференциальную диагностику, следует учитывать, что при поражении лабиринта нистагм направлен в сторо­ну пораженного лабиринта при всех положениях взгляда, и медленная стадия его линейна, тогда как при поражении мозжечка скорость медленной фазы нистагма экспоненциально уменьшается.

Моноокулярный нистагм — изолированный нистагм одного глазного ябло­ка. Встречается редко. Является следствием поражения вестибуло-глазодвига-тельных связей в системе медиального продольного пучка.

Вариантами центрального вертикального нистагма являются нистагм, бью­щий вниз, и нистагм бьющий вверх.

Нистагм, бьющий вниз, — своеобразная форма вертикального толчкообраз­ного нистагма, характеризующаяся периодами непостоянных, спонтанных, обычно содружественных, быстрых движений глазных яблок вниз с последу­ющим медленным возвращением их в первоначальное положение, напомина­ющих движения поплавка при рыбном «клеве». Максимально выражен при отклонении взора в сторону и чуть ниже горизонтальной плоскости. Как пра­вило, проявляется при выраженных первичных или вторичных повреждениях нижних отделов ствола мозга. Является вероятным признаком патологическо­го процесса в краниовертсбральной области, например при платибазии, ано­малии Арнольда—Киари, при поражении мозжечка (опухоль, атрофический процесс и пр.), возможен, в частности, при рассеянном склерозе, может быть следствием токсической реакции на прием противосудорожных препаратов. Описал эту патологию американский невропатолог СМ. Fisher.

Нистагм, бьющий вверх, — при взгляде прямо может быть следствием пора­жения передних отделов червя мозжечка, диффузного поражения ствола голов­ного мозга при энцефалопатии Вернике, менингита, обшей интоксикации.

31.7.2. Экспериментальный нистагм

Экспериментальный нистагм — нистагм, спровоцированный в процессе вращательной, оптокинетической, калорической или гальванической проб, электронистагмографии. При вызывании экспериментального нистагма можно изучать не только качественные, но и количественные его параметры. Раздра­жение вестибулярного аппарата, его возбуждение обычно приводит к систем­ному головокружению и иногда к осциллопатии (иллюзорным представлени­ям о движении окружающих предметов). Экспериментальный нистагм может быть физиологическим или патологическим.

Вращательная проба (вращательная проба Барани) — метод определения функционального состояния рецепторного аппарата вестибулярной системы, основанный на оценке длительности экспериментального нистагма, возника­ющего у обследуемого после вращения его в течение 20 секунд в кресле Ба-

рани. Описал вращательную пробу венгерский оториноларинголог R. Вагапу (1876-1936). Возникающий при вращательной пробе экспериментальный нис­тагм также называется вращательным. Быстрый компонент его направлен в сторону, противоположную вращению.

Оптокинетическая проба — метод исследования функции вестибулярного аппарата, основанный на изучении нистагма, возникающего при фиксации взора на непрерывно перемещающихся предметах, например на чередующихся черных и белых полосах вращающегося барабана, — оптокинетический нис­тагм.

Вестибулоокулярный рефлекс (калорическая лабиринтная проба, калори­ческая проба Барани) — появление горизонтально-ротаторного нистагма в сторону здорового уха при раздражении этого уха теплой водой (до 48 °С). Если же проба проводится холодной водой (15—30 °С), то нистагм развивается в противоположную сторону. В случае повреждения лабиринта нистагм при проведении калорической пробы не возникает или же характер его извращен. Опи­сал вестибулоокулярный рефлекс венгерский оториноларинголог R. Вагапу (1876-1936).

При проверке вестибулоокулярного рефлекса обычно проводится холодо-вая проба, так как она легче переносится обследуемым. После установления целостности барабанной перепонки и удаления серной пробки голову больно­го приподнимают на 30° по отношению к горизонтальной плоскости, при этом латеральный полукружный канал принимает вертикальное положение. Затем тонкий катетер устанавливают вблизи барабанной перепонки и через него в наружный слуховой проход вводят прохладную (15—30 °С) воду.

Калорический тест с холодной водой у здорового человека в бодрствующем состоянии приводит к возникновению нистагма, медленный компонент кото­рого направлен в сторону раздражаемого уха, а быстрый — в противоположную сторону. Он регулярен, ритмичен, небольшой амплитуды и длится от 30 до 120 с. Медленная фаза нистагма обеспечивается проводящими путями ствола мозга, относящимися к медиальному продольному пучку и соединяющими вестибу­лярные ядра с ядрами глазодвигательного нерва. Быстрая фаза — результат корригирующего влияния лобной доли, контралатеральной по отношению к направлению быстрой фазы.

Поэтому нормальная реакция при проверке вестибулоокулярного рефлекса воз­можна только при сохранности лобного участка коры, нисходящих путей от нее к мосту мозга, а также глазодвигательных и вестибулярных ядер ствола мозга и их связей. Быстрая фаза может появиться только вслед за медленной. При острой потере больным сознания вследствие поражения супратенториальных структур мозга или метаболических нарушений быстрый компонент нистагма исчезает, а медленный приводит к тоническому повороту глаз в сторону раз­дражаемого уха.

При оглушении, сопоре и коме I степени медленный дрейф глазных яблок в сторону раздражаемого уха прерывается их быстрым возвратом в срединное по­ложение. У ареактивных больных глазные яблоки содружественно и полностью отклоняются в сторону раздражаемого уха, возвращаясь в срединное положе­ние только через 2-3 мин. На другой стороне вестибулоокулярный рефлекс может быть проверен не ранее чем через 5 мин. При тяжелом повреждении ствола мозга и выраженном метаболическом угнетении стволовых функций калорическая реактивность полностью исчезает. При длительном коматозном состоянии характер окуловестибулярных реакций труднопредсказуем.

Угнетение рефлекторных движений глаз выявляется при проверке окулоце-фалического и вестибулоокулярного рефлексов (окулоцефалический рефлекс описан в главе 11). Помимо органического поражения структур ствола мозга, причиной угнетения рефлекторных движений глаз может быть передозировка некоторых лекарственных препаратов — барбитуратов, три циклических анти­депрессантов, транквилизаторов, нейролептиков, фенитоина, миорелаксантов, а также алкоголя, при этом возможно изменение ширины зрачков, а также нарушение их реакции на свет. Так, высокая концентрация в плазме крови барбитуратов обусловливает умеренное сужение зрачков и угнетение их реак­ции на увеличение освещенности.

Таким образом, нистагм многовариантен, его выявление и адекватная оценка с учетом сопутствующих ему клинических проявлений могут дать су­щественную информацию, способствующую уточнению топического, а в ряде случаев и возможного нозологического диагноза при поражении как пери­ферического отдела вестибулярного анализатора, так и различных структур головного мозга.

что это такое, причины и лечение патологии, код по мкб 10

Время на чтение: 4 минуты

АА

Нистагм в офтальмологии – это патологическое неконтролируемое подергивание или перемещение глазных яблок.

При горизонтальной разновидности заболевания такие перемещения происходят в горизонтальной плоскости (влево-вправо).

Что такое горизонтальный нистагм?

По классификации МКБ-10 данное заболевание входит в категорию «Нистагм и другие непроизвольные движения глаз» и обозначается кодом H55.

Стоит отметить! Такое нарушение не поддается контролю со стороны пациента, у которого с разной периодичностью наблюдается ритмическое подергивание глазных яблок.

При таком виде заболевания совершаются движения влево и вправо вне зависимости от наклона головы. Обычно такое нарушение обусловлено другими заболеваниями.

Но иногда определяется так называемый «установочный горизонтальный нистагм», который характеризуется кратковременными и быстро затухающими подергиванию.

И так как в данном случае отсутствует патологическое происхождение нистагма, специфического лечения не требуется.

Симптомы

Для этого вида патологии характерны следующие симптомы:

• предметы, на которые смотрит человек, расплываются и «подрагивают»;
• проявляется повышенная светочувствительность органов зрения;
• возникают регулярные головокружения;
• острота зрения снижается.

Но определить такую патологию самостоятельно исходя исключительно из этих симптомов у неспециалиста не получится, так как такие признаки являются общими для ряда других офтальмологических заболеваний.

По этой причине поставить диагноз «горизонтальный нистагм» (как и любой другой его вид) может только врач.

Обратите внимание! При этом обследование проводит не только офтальмолог, но и невропатолог, а в отдельных случаях консультация уместна со стороны отоларингологов и даже нейрохирургов.

В диагностические мероприятия при подозрении на нистагм входят сдача крови для анализа, МРТ и КТ, электронистагмография, осмотр сетчатки и глазного дна и оценка зрительных потенциалов.

Виды заболевания

Врожденный

Различают несколько видов горизонтального нистагма. Один из них – врожденный.

Некоторые его признаки можно заметить уже в первые дни жизни малыша.

Но окончательный точный диагноз можно поставить по достижении месячного возраста, так как в первые дни и недели это может быть не патологическим нарушением, а всего лишь отсутствием навыков фокусировки взгляда.

Но даже если в таком возрасте болезнь и проявляется, причиной этого может быть не какая-то серьезная патология, а незрелость несформированного зрительного аппарата.

И это до возраста одного года в большинстве случаев считается нормальным состоянием, но требующим наблюдения у офтальмолога и невролога.

Имейте в виду! Лечение же в таком возрасте начинают только при обнаружении сопутствующих симптомах, которые указывают на патологическое происхождение нистагма.

Мелкоразмашистый

Еще один вид – мелкоразмашистый горизонтальный, при котором амплитуда движений глазных яблок относительно небольшая и составляет не более 2,5 миллиметров.

Причины развития такого нарушения в основном заключаются в заболеваниях внутреннего уха, и помимо устранения патологий этого характера других терапевтических (и тем более хирургических) мероприятий не требуется.

Горизонтально-ротаторный

При данном виде патологии также возможно подключение ротаторного компонента.

В этом случае развивается горизонтально-ротаторный нистагм, характеризующийся не только горизонтальным движением глазных яблок, но и их вращение относительно вертикальной зрительной оси.

Причины развития патологии

Помните! Причинами развития данного вида заболевания могут быть следующие патологии, так или иначе воздействующие на зрительные органы и их работу:

• любые офтальмологические инфекционные заболевания;
• системные головокружения;
• болезненные состояния, развивающиеся вследствие отравления алкоголем, наркотическими препаратами или медикаментозными средствами;
• инсульты;
• поражения тканей головного мозга в результате перенесенных травм;
• образование в мозгу доброкачественных или злокачественных опухолей.

Также такая форма заболевания может появиться вследствие перенесенных родовых травм, при наследственной предрасположенности и даже как результат перенесенных сильных стрессов.

Лечение горизонтального нистагма

Данная патология относится к серьезным офтальмологическим заболеваниям, но на ранних стадиях легко поддается лечению.

В первую очередь необходимо установить истинную причину патологии и устранять именно ее. Лечение со стороны офтальмологов проводится комплексно и в первую очередь предполагает медикаментозную терапию.

Для этого применяются сосудорасширяющие препараты в виде глазных капель, так как нарушение часто возникает на фоне ухудшения кровоснабжения тканей глазных мышц полезными микроэлементами, в силу чего нарушается функция мышечного аппарата и развивается нистагм.

Обычно достаточно трехнедельного курса лечения, который при необходимости можно повторить после месячного перерыва.

Нужно знать! Обязательным дополнением являются витаминные комплексы общего характера.

По статистике медикаментозное лечение занимает около года, после чего проводится контрольное обследование и курс может возобновиться, если патологию устранить не удалось

Также пациентам назначается рефлексотерапия, которая заключается в выполнении специальных гимнастических упражнений для глаз.

В результате повышается мышечный тонус органов зрения и параллельно устраняются имеющиеся проблемы с рефракцией.

В тяжелых случаях показана кератопластика, которая предполагает частичную или полную замену хрусталика, если горизонтальный нистагм развивается на фоне его патологических нарушений.

В большинстве случаев пациентам назначают корректирующую оптику (очки или контактные линзы).

При отсутствии положительных результатов таких методов возможно хирургическое вмешательство, при котором выполняется иссечение или подтягивание определенных мышц.

В результате стабилизируется их тонус и произвольные сокращения, приводящие к данному виду патологии, исчезают.

Прогнозы лечения

Стоит отметить! Лечение горизонтального вида заболевания отличается благоприятным прогнозом, если предпринимать необходимые меры в детском возрасте.

В таком случае у 9 из 10 детей удается устранить эту проблему и исключить ее последующее возникновение.

У взрослых прогнозы лечения хуже, и чаще всего специалисты ограничиваются лишь назначением корректирующей оптики, что позволяет уменьшить степень выраженности нистагма и в редких случаях устранить его.

Полезное видео

Из данного видео вы узнаете, какие бывают виды нистагма:

Профилактических мер при таком заболевании нет. Единственное, что можно порекомендовать людям с нистагмом – не затягивать с визитом к врачу и не заниматься самолечением.

В противном случае ситуация будет только усугубляться и заболевание может перейти в запущенную стадию, при которой любые попытки лечения будут бесполезными, а недуг будет прогрессировать.

Вконтакте

Facebook

Twitter

Google+

Одноклассники

Рейтинг автора

Автор статьи

Врач окулист (офтальмолог), Стаж 17 лет,  Кандидат медицинских наук

Написано статей

Статья была полезной? Оцените материал и автора!
Загрузка…
А если у вас есть вопросы или есть опыт и хочется высказаться по данной теме — пишите в комментариях ниже.

что это такое и причины возникновения, лечение, вертикальный и мелкоразмашистый у взрослых

Горизонтальным нистагмом принято называть офтальмологическую болезнь. Для нее характерно постоянное движение глазных яблок в разных направлениях независимо от того, в каком положении находится голова.

Перемещение глаз из одной стороны в другую непроизвольно. Так как больной не может контролировать это движение, то часто остается неправильно понятым со стороны окружающих. Не зная о наличии у него этой патологии, они начинают думать, что собеседнику просто неинтересно с ним разговаривать.

Классификация болезни

Горизонтальный нистагм различается по следующим признакам:

• время возникновения;
• характер движения глазных яблок;
• их направление;
• причины развития болезни;
• амплитуда перемещения взгляда.

Международная классификация разновидностей болезни

Мамам на заметку – эффективные глазные капли для новорожденных.

По времени возникновения

Нистагм может быть приобретенным или врожденным.

Приобретенный делится на:

• установочный. При нем совершаются толчкообразные движения глаз. Амплитуда совершаемых движений небольшая;
• вестибулярный. При нем взгляд блуждает справа налево и слева направо в медленном темпе. Из-за этого больной нередко ощущает приступы тошноты в сочетании с головокружением;
• оптокинетический. Для него свойственно повторное перемещение глазных яблок.

Врожденный наблюдается у грудничков с двухмесячного возраста.

При патологическом нистагме выделяются также дрейф и тремор. Первый характеризуется, как размеренное движение глаз, а второй, как перемещение взгляда в быстром темпе при небольшой амплитуде.

Список глазных капель для улучшения зрения представлен по ссылке.

По времени возникновения

Современный препарат для борьбы с глаукомой – Дорзопт Плюс глазные капли.

Различия проявлений болезни, в зависимости от причин, вызвавших ее

Они могут быть:

• Патологическими. В данном случае заболевание было спровоцировано, например, травмой головы или инфекцией.
• Физиологическими. Быстрое перемещение глаз наблюдается тогда, например, когда человек смотрит в окно движущего поезда.

Прибор для диагностики заболевания

Инструкция по применению глазных капель Калия Йодид представлена здесь.

В каком направлении могут двигаться глаза

В зависимости от направления движения взгляда различают нистагм:

• Горизонтальный – глазные яблоки перемещаются из одной стороны в другую.
• Диагональный – перемещение взгляда совершается наискосок.
• Вращательный – глазные яблоки совершают круговые движения.
• Вертикальный – взгляд произвольно движется снизу вверх или, наоборот, сверху вниз.

При горизонтальном нистагме выделяются также левосторонние и правосторонние подвиды.

Эффективные лекарства для быстрого результата – лучшие глазные капли от воспаления века.

Список видов недуга

Список глазных капель при глаукоме и катаракте найдете тут.

В зависимости от характера перемещений взгляда

Он может быть толчкообразным либо маятникообразным. Также в этой группе выделяется смешанный тип.

• Толчкообразный – глазные яблоки сначала медленно перемещаются в одну сторону, а затем быстро возвращаются в обратное положение.
• Маятникообразный – взгляд ритмично блуждает из стороны в сторону.
• Смешанный – глаза двигаются то размеренно, то скачкообразно.

По каким признакам визуально оценивают нистагм

Работает ли восстановительная терапия или для чего назначают глазные капли Тауфон.

В зависимости от колебательной амплитуды

Согласно этой классификации различают:

• Мелкоразмашистый. Амплитуда перемещения при нем составляет менее 5 градусов.
• Среднеразмашистый. В данном случае она находится в промежутке от 5 и вплоть до 15 градусов.
• Крупноразмашистый. Амплитуда движения начинается от 15 градусов.

Чаще всего у детей наблюдается мелкоразмашистая амплитуда колебания.

Врожденная и приобретенная форма

Признаки глаукомы глаза описаны в статье.

Причины появления

Горизонтальный врожденный нистагм в детстве развивается крайне редко. Спровоцировать его возникновение могли травмы, полученные младенцем во время родов или патологии его созревания во время беременности женщины. Также он может развиться как осложнение после воспалительного процесса в ухе или инфекционного заболевания.

Обычно совместно с нистагмом возникает близорукость, гиперметропический астигматизм у детей или дальнозоркость. У младенца, имеющего этот дефект зрения, нередко также наблюдается сниженная острота видимости окружающего мира.

Приобретенный горизонтальный нистагм может развиться под воздействием следующих болезней:

• склероз в запущенной стадии;
• системные головокружения;
• инсульт;
• разные дефекты зрения;
• генетическая предрасположенность;
• опухоль головного мозга;
• стресс;
• инфекционные болезни;
• патологии мозга, возникшие из-за травм головы;
• интоксикация медицинскими препаратами или наркотическими средствами.

На развитие болезни могут повлиять также болезни вестибулярного аппарата или вестибулярных черепных нервов.

Аппаратное лечение

Что делать, если гноится глаз у грудничка описано здесь.

Как вылечить

Для начала надо выявить первопричину заболевания и предпринять лечение именно его. Затем в зависимости от типа патологии назначается медикаментозная терапия. Так, могут применяться лекарства: снижающие глазное давление, расширяющие сосуды глаз, активизирующие сетчатку. Также пациенту прописываются различные витаминно-минеральные комплексы.

Для лечения заболевания могут также использоваться такие процедуры, как:

• кератопластика. Во время нее часть роговицы глаза пациента заменяется донорским материалом;
• рефлексотерапия. Во время нее врачи воздействуют на нервные окончания глазных мышц.

Для восстановления зрения доктора подбирают пациентам специальные очки или линзы. Нередко для улучшения качества видимости мира используется аппаратная терапия. Она направлена на нормализацию аккомодации, а также на поддержание тонуса мышц глаз. При атрофии нервов применяются светофильтры.

Рефлексотерапия

Если все вышеперечисленные методики не приносят должного результата, то пациенту для избавления от патологии предлагается произвести оперативное вмешательство. После его проведения повышается острота зрения, уменьшаются колебательные движения глазных яблок, пропадает светобоязнь. Достигается этот эффект путем ослабления сильных мышц и усиления слабых.

Терапия повторяется 2-3 раза в год в зависимости от степени запущенности заболевания.

Частичное выпадение полей зрения – гомонимная гемианопсия.

Особенности лечения и диагностики у ребенка

Заподозрить наличие нистагма у грудничка можно уже спустя месяц после его рождения. Именно в это время малыш начинает фиксировать свой взгляд на разных предметах. Если же этого не происходит, то возможной причиной тому врачи ставят это заболевание.

Для постановки точного диагноза младенца исследует группа врачей:

• окулист. Он проверяет глазное дно, состояние зрительного нерва, сетчатку глаза, а также кору головного мозга;
• отоларинголог;
• невропатолог.

Для выявления направления перемещения и амплитуды глаз используется электронистамография.

До 1 года лечение заболевания не проводится

До года врачи не применяют никакие методы для терапии нистагма у ребенка. Они только наблюдают за его развитием. Затем, если выясняется, что причиной развития болезни стало воспаление, то в первую очередь проводится лечение именно этой патологии. То же касается и других излечимых дефектов. Если же виной всему стали заболевания нервной системы, то нистагм никак не лечится.

Детям при этой болезни обычно назначаются медицинские препараты, а также витаминные комплексы. До 7 лет им для коррекции зрения предлагается носить специальные очки, а после 7 – контактные линзы. В тяжелых случаях малышей отправляют на операцию.

Профилактика и прогноз

При своевременной терапии нистагм у малышей вылечивается в 90% случаев. Профилактика болезни не проводится, так как невозможно предотвратить причины, вызывающие ее.

Горизонтальный нистагм – заболевание тяжелое, однако же, на ранних стадиях поддающееся терапии. Исключение составляют случаи, когда причиной его возникновения являются неврологические заболевания. Чаще всего для избавления от патологии требуется проведение таких процедур, как рефлексотерапия или кератопластика. В тяжелых случаях – операция.

Здоровый взгляд

Диагностика у офтальмолога поможет вовремя поставить диагноз и начать лечение

Внимание! Статья носит только информационный характер. Перед лечением следует проконсультироваться у специалистов. В других наших статьях вы можете ознакомится с первыми симптомами рака глаза и лечением ксантелазм век.

Механизм возникновения нистагма

В
нормальном состоянии оба лабиринта
посылают одинаковой силы то­нические
импульсы к ядрам глазодвигательных
нервов, поддерживая нор­мальный их
тонус. Нарушение этого тонуса при
раздражении или угнетении одного
лабиринта вызывает реакцию со стороны
глазодвигательных мышц в виде отклонения
глаз в одну сторону. Следовательно,
медленный компонент нистагма обусловлен
раздражением лабиринта, рефлекторно
передающимся к ядрам глазодвигательных
нервов. Отклонение глаз от исходного
положе­ния вызывает центральную
ответную реакцию и глаза быстро
возвращаются обратно в нормальное
положение — следует быстрый компонент.
Медленная и быстрая фаза колебаний
глазных яблок продолжают чередоваться,
т.е. нистагм продолжается до тех пор,
пока существует раздражение (или
угнете­ние) в одном из лабиринтов и
этим нарушено равновесие импульсов,
идущих к глазодвигательным нервами из
обоих лабиринтов. При возбуждении
лаби­ринта спонтанный нистагм
направлен в больную сторону, а при
угнетении лабиринта — в здоровую.

Исследование
спонтанного нистагма заключается в
следующем. Обсле­дуемому предлагают
фиксировать взгляд на указательном
пальце врача, ус­тановленном на
расстоянии примерно 50 см. При этом палец
перемещается попеременно в одну и
другую сторону, затем вверх и вниз.

Нистагм различают:

1.
По плоскости, в которой происходят
колебания глазных яблок — горизонтальный,
вертикальный и ротаторный (вращательное
движение глазных яблок). Плоскость
нистагма соответствует плоскости
раздражае­мого полукружного канала.
При поражениях вестибулярного аппарата
чаще всего встречается горизонтальный
нистагм.

2.
По направлению — вправо, влево, вверх,
вниз.

3.
По силе — I, II, III степени. Нистагм I
степени проявляется толь­ко при
взгляде в сторону быстрого компонента,
II степени — если он по­является и при
взгляде прямо, III степени — если нистагм
сохраняет и при взгляде в сторону
медленного компонента.

4.
По амплитуде колебаний глазных яблок
различают крупноразма­шистый,
среднеразмашистый и мелкоразмашистый.
Чаще вестибулярный нистагм бывает
среднеразмашистый (колебания глазных
яблок — 4-5 мм).

К
а л о р и ч е с к а я п р о б а . У обследуемого
выясняют, не было ли у него заболевания
среднего уха. Затем необходимо провести
отоскопию. При отсутствии перфорации
в барабанной перепонке можно приступить
к выполнению калорической пробы.
Обследуемый сидит, его голова отклонена
назад на 60° (при этом горизонтальный
полукружный канал располагается в
вертикальной плоскости). Врач набирает
в шприц Жане 100 мл воды температуры 25
°С (холодовая калоризация по
Благовещенской). В течение 10 с промывают
наружный слуховой проход, направляя
струю воды по его задневерхней стенке.
Определяют время от конца введения
воды в ухо до начала нистагма — латентный
период (в норме он равен 25—30 с). При этом
обследуемый фиксирует взгляд на пальце
врача, установленном слева при промывании
правого уха (при промывании левого —
справа) на расстоянии 60—70 см от глаз,
затем глаза фиксируют прямо и вправо.
После определения нистагма в каждом
положении глаз определяют силу нистагма:
если он наблюдается только при отведении
глаз в сторону медленного компонента,
то его сила I степени, если нистагм
остается и при взгляде в сторону быстрого
компонента, то констатируют наибольшую,
III, степень, если же он при этом отведении
отсутствует, а при взгляде прямо
появляется, то это II степень.

Нистагм
оценивают также по плоскости, направлению,
амплитуде, быстроте; затем обследуемый
переводит взгляд в сторону быстрого
компонента, и в это время определяют
продолжительность нистагма. В норме
продолжительность экспериментального
нистагма после указанной калоризации
равна 30-60 с.

Тепловую
калоризацию водой температуры 49 °С
производят аналогично холодовой
калорической пробе. При промывании
холодной водой нистагм (его быстрый
компонент) направлен в сторону,
противоположную той, на которой
располагается исследуемое ухо, при
промывании горячей водой — в ту же
сторону.

В
р а щ а т е л ь н а я п р о б а . Обследуемый
садится во вращающееся кресло Барани.
Спина его должна плотно прилегать к
спинке кресла, ноги стоят на подставке,
руки лежат на подлокотниках, запорная
планка, предохраняющая обследуемого
от выпадения из кресла, закреплена.
Обследуемый закрывает глаза, его голову
наклоняют на 30° вперед и вниз.

Вращение
производят равномерно: 10 оборотов
вправо (по часовой стрелке) за 20 с, после
чего кресло резко останавливают. При
этом ток эндолимфы в горизонтальных
полукружных каналах по инерции будет
продолжаться вправо, следовательно,
медленный компонент нистагма также
будет направлен вправо, а быстрый
компонент — влево. Сразу после остановки
кресла обследуемый должен быстро
поднять голову и фиксировать взгляд
на пальце, который врач держит слева
спереди на расстоянии 60—70 см от его
глаз.

Врач
определяет нистагм по направлению
(вправо, влево, вверх, вниз), плоскости
(горизонтальный, ротаторный, вертикальный),
силе (I, II, III степени), амплитуде (мелко-,
средне- или крупноразмашистый), быстроте
(живой, вялый) и продолжительности (в
норме 20—30 с).

44

45

Исследование
слуховой функции проводится не только
с целью опреде­ления остроты слуха,
но, главным образом, для уточнения
топической диаг­ностики заболевания.

Исследование
слуха начинается по определенному
плану (слуховой пас­порт).

• Сначала
необходимо выяснить наличие субъективного
ушного шума у больного и его характер.

• Далее
проводится речевое исследование —
шепотной (на резерв­ном воздухе) и
разговорной речью. В норме при шепотной
речи человек слышит низкие звуки на
расстоянии не менее 6 м, а высокие – 20
м.

•
Проводится
исследование криком с использованием
трещотки Барани для заглушения здорового
уха при
определении полной односто­ронней
глухоты.

•
Проводится
камертональное исследование воздушной
проводи­мости с использованием двух
камертонов: басового и дискантного.
Ис­следование костной проводимости
проводится с помощью басового ка­мертона.

•
Проводятся опыты
Швабаха. Вебера, Ринне.

В
топической диагностике нарушений
слухового анализатора необходи­мо
основываться на следующих показателях
камертоналыюго исследования:

1.
Сравнении времени восприятия
высокочастотного и низкочастотного
камертонов при исследовании воздушной
проводимости.

2.
Сравнении длительности восприятия
низкочастотного камертона при воздушной
и костной проводимости.

3.
По характеру костной латерализации.

4.
По изменению длительности восприятия
по кости по отношению к норме.

Опыт
Вебера – оценка
латерализации
звука (Weber
E.,
1829). Камертон ставят больному ножкой
на темя и просят его сказать, каким ухом
он громче слышит звук. При одностороннем
поражении звукопроводящего аппарата
(серная пробка в слуховом проходе,
воспаление среднего уха, перфорация
барабанной перепонки и др.) наблюдается
латерализация звука в больное ухо;
при двустороннеем поражении – в сторону
хуже слышащего уха. Нарушение
звуковосприятия приводит к латерализации
звука в здоровое или лучше слышащее
ухо.

Опыт
Ринне – сравнение
длительности восприятия костной и
воздушной проводимости (Rinne
A.,
1855). Низкочастотный камертон устанавливается
ножкой на сосцевидный отросток. После
прекращения восприятия звука по кости
его подносят браншами к слуховому
проходу. В норме человек дольше слышит
камертон по воздуху (опыт Ринне
положительный). При нарушении
звуковосприятия пропорционально
ухудшается костная и воздушная
проводимость, поэтому опыт Ринне
остается положительным. Если же страдает
звукопроведение с нормальной функцией
слухового рецептора, то звук по кости
воспринимается дольше, чем по воздуху
(отрицательный опыт Ринне).

Опыт
Швабаха – оценка
длительности восприятия камертона по
кости (Schwabach
D.,
1885). Сравнивается длительность восприятия
камертона с сосцевидного отростка у
больного и нормально слышащего врача.
При нарушении звуковосприятия врач
дольше слышит камертон (укорочение
костной проводимости в опыте Швабаха).
Нарушение звукопроведения приводит к
обратному эффекту – больной со сниженным
слухом воспринимает камертон дольше
врача (удлинение костной проводимости
в опыте Швабаха).

Опыт
Бинга (Bing
A.,
1891) – сравнение интенсивности восприятия
костно-тканевой проводимости
с сосцевидного
отростка при открытом и закрытом
козелком наружном слуховом проходе. В
норме и при нарушении звуковосприятия
обтурация наружного слухового прохода
приводит к усилению воспиятия камертона
(положительный опыт Бинга), а при
нарушении звукопроведения этого не
происходит (отрицательный опыт Бинга).

46

Обследование пациента с вестибулярным головокружением в условиях городской поликлиники. Возможно ли это? | #10/14

Головокружение — ощущение неуверенности в определении своего положения в пространстве, кажущееся вращение окружающих предметов или собственного тела, ощущение неустойчивости, потеря равновесия, уход почвы из-под ног.

Истинное (вестибулярное, системное) головокружение связано с раздражением определенных участков вестибулярного анализатора и в зависимости от уровня поражения бывает периферическим и центральным. Периферическое вестибулярное головокружение (vertigo) возникает при поражении сенсорных элементов ампулярного аппарата и преддверия, вестибулярного ганглия и нервных проводников ствола мозга. Центральное вестибулярное головокружение возникает при повреждении связи с вестибулярными ядрами в стволе мозга, нарушении связей с мозжечком, медиальным продольным пучком, с глазо­двигательными ядрами и их собственными связями, нарушении вестибулоспинальных и вестибулоретикулярных связей (тракта), а также связей с корой головного мозга [1].

Наиболее часто встречающиеся случаи системного головокружения можно разделить на три группы:

1) головокружение, сопровождающееся тугоухостью;
2) головокружение, не сопровождающееся тугоухостью;
3) головокружение с центральными неврологическими симптомами [2].

Периферическое вестибулярное головокружение — это головокружение приступообразного характера различной интенсивности (от слабых до бурных атак). При остром начале пациенты ощущают движение предметов в сторону больного уха, в эту же сторону направлен и нистагм, в стадии угнетения — в противоположную сторону. Продолжительность приступов может колебаться от минут до нескольких часов, недель, месяцев. Периферическое головокружение всегда сопровождается спонтанным нистагмом — клоническим, горизонтальным или горизонтально-ротаторным, разной интенсивности, степени, ассоциированным с гармоничным отклонением туловища и рук в сторону медленного компонента. Отмечается положительное влияние поворота головы (в сторону медленного компонента нистагма). Как правило, периферическое вестибулярное головокружение — процесс односторонний и сопровождается нарушением слуховой функции на пораженной стороне [1].

Периферическое вестибулярное головокружение обычно интенсивнее, чем центральное, и сопровождается вегетативными проявлениями (тошнотой, рвотой, побледнением, потливостью и др.). При центральном головокружении тошнота и рвота обычно отсутствуют; при изменении позиции глаз вправо или влево — изменяется и направление нистагма, а также отсутствует гармоничное отклонение рук.

Тщательно собранные жалобы и анамнез заболевания играют важную роль в его диагностике. Так, при упоминании пациентом жалобы на головокружение необходимо попросить его описать свои ощущения, не используя слово «головокружение».

Врачу следует акцентировать внимание на описании вращательного головокружения, уточнить направление движения неподвижных предметов видимой обстановки или собственного тела (свидетельствует об истинности головокружения).

Жалобы на «прыгающее» зрение при ходьбе (осциллопсия — иллюзия колебания неподвижных предметов) свидетельствуют о двустороннем угнетении функции периферического отдела вестибулярного анализатора (вестибулярных аппаратов).

Ощущение продолжения движения при торможении или ощущение избыточного заноса при повороте транспортного средства характерны для отолитового синдрома.

Ощущения толчка вперед, назад, в стороны (пропульсия, ретропульсия, латеропульсия) с высокой долей вероятности указывают на поражение ствола мозга.

Диплопия, дизартрия, потеря чувствительности, парезы, сопутствующие головокружению, характерны для повреждения задней черепной ямки (включая ишемию), базилярной мигрени.

Сведения о продолжительности головокружения важны для установки предположительного диагноза и сужения рамок дифференциально диагностического поиска.

На природу головокружения указывают и провоцирующие вестибулярную атаку факторы.

Ряд простых диагностических тестов, не требующих применения дополнительного оборудования, помогают достаточно точно определить уровень поражения вестибулярной системы.

1. Исследование спонтанного нистагма (n. Spontaneus — SpNy) проводят при взоре прямо, вправо, влево. Расстояние от глаз испытуемого равно до предмета, на котором фиксируется взор, 30–50 см, отведение — 30°, направление Ny определяют по его быстрой фазе (качество исследования повышается при использовании очков Френцеля (Френзеля) (Frenzel glasses) (+ 20D), электронистагмогафии/видеонистагмографии). Нистагм оценивают по направлению; по интенсивности: I ст. — при взоре в сторону быстрого компонента, II ст. — при взоре прямо, III ст. — при взоре в сторону медленного компонента, по амплитуде (мелкоразмашистый, среднеразмашистый и крупноразмашистый) и частоте.

При периферическом головокружении спонтанный нистагм горизонтальный или горизонтально-ротаторный, клонический, однонаправленный и соответствующий раздражению или угнетению лабиринта. При центральном — спонтанный нистагм является ассоциированным с гармоничным отклонением туловища и рук в сторону его медленного компонента. Спонтанный нистагм отсутствует либо является множественным — разнонаправленным, меняющимся, клонотоничным, не соответствующим выраженности головокружения.

2. Проведение теста плавного слежения необходимо, поскольку большинство вестибулометрических тестов основываются на оценке движения глаз, важно оценить состояние собственно глазодвигательной функции конкретного обследуемого. Данный тест дает возможность выявить асимметричные движения, «догоняющие» (корригирующие) саккады, указывающие на патологические изменения центральной нервной системы (нарушения глазодвигательной функции, поражение зон коры головного мозга в затылочной и/или теменной долях, в варолиевом мосту или мозжечке). Обследуемый следит взглядом (голова неподвижна) за кончиком карандаша, движущегося в горизонтальной плоскости (вправо-влево) на расстоянии примерно 60 см от его лица. Врач наблюдает за движением глаз пациента, оценивая их плавность и содружественность.

3. Тест саккад — два предмета (например, кончики карандашей) устанавливаются на расстоянии 50–60 см от лица больного, формируя угол 30–40°. Пациенту предлагают переводить взгляд с одного кончика карандаша на другой. Точность исследования повышается при слежении за движущимися стимулами (например, карандашами), перемещающимися по случайному принципу (рандомизированные саккады). Саккады — это быстрые содружественные отклонения глаз (длительностью от 10 мсек до 80 мсек) в быструю фазу вестибулярного и оптомоторного нистагмов, начальная фаза реакции прослеживания, когда скачком глаза «захватывается» движущаяся зрительная цель при зрительном обследовании внешнего мира. Отклонение результатов от принятой нормы может свидетельствовать о наличии ретролабиринтных нарушений.

4. Оптокинетический нистагм исследуют с помощью вращающегося барабана с нанесенными на него черными и белыми полосами. Барабан вращается рукой исследователя или приводится в движение мотором с определенной скоростью. Больной располагается на расстоянии 1 метра от цилиндра. Частота оптокинетического нистагма увеличивается по мере возрастания скорости вращения цилиндра с 1 до 6 об./мин. Для ретролабиринтных нарушенияй характерны дизритмия, полное выпадение реакций или изменение формы нистагменных циклов.

5. Проба Ромберга проводится для выявления статической атаксии. Больной стоит, плотно сдвинув ступни и закрыв глаза, руки у обследуемого подняты вперед, пальцы разведены. При вестибулярной атаксии (при поражении вестибулярного аппарата от рецепторного аппарата до ядер в стволе) покачивание или падение происходит в сторону менее активного лабиринта. При слабо выраженных проявлениях дистаксии, а также с экспертной оценкой пробы Ромберга усложняется (например, пациента просят оторвать одну из ступней от пола).

6. Проба Бабинского–Вейля. Пациента просят с закрытыми глазами повторить несколько раз пять шагов вперед и пять шагов назад по прямой линии. При заболеваниях преддверно-улиткового органа отмечается значительное отклонение от первоначального направления, иногда на 90° и более, в сторону патологического очага. Проба также положительна при некоторых заболеваниях мозжечка. Пациент отклоняется от намеченного направления в сторону поражения, траектория его передвижений образует фигуру звезды.

7. Шаговый тест Унтерберга/Фукуды. На полу рисуют три концентрические окружности с диаметрами 0,5 м, 1 м и 1,5 м. В этих окружностях чертят четыре перпендикулярные линии. Больному предлагают стать в центре и подравняться по одной из линий. Далее ему предлагают сделать 100 шагов на месте с закрытыми глазами [5]. При выполнении пробы учитывают три важнейших параметра: 1) расстояние смещения; 2) угол смещения; 3) вращение (угол поворота). Нормальным является линейное смещение вперед на расстояние в пределах 0,2–1,0 м, на угол до 30° и поворот до 30°. Отсутствие смещения или смещение назад, особенно сочетанное с широким раскачиванием, рассматривают как грубое нарушение. Направление смещения может указывать латерализацию периферического поражения. Примечание: иногда стоит корректировать нормативные данные с учетом роста и длины шага пациента.

8. Проба Циммермана. Больного устанавливают в позу Ромберга с открытыми глазами и предлагают максимально отклониться назад. Применяется для дифференциальной диагностики причины нарушения статического равновесия: обусловлены ли они поражением вестибулярного анализатора или связаны с заболеванием мозжечка. В норме и при поражении вестибулярного аппарата вместе с отклонением туловища назад одновременно наблюдается сгибание ног в коленных суставах. У больных с поражением мозжечка ноги при этом не сгибаются, остаются прямыми. Аналогичная картина отмечается и при выполнении данной пробы с закрытыми глазами (проба должна производиться с помощником, который подстраховывает больного в случае потери им равновесия).

9. Проба «отолитовой» походки. Обследуемому предлагают провести с закрытыми глазами 10 медленных наклонов головы во фронтальной плоскости (к правому и левому плечу) в течение 60 с, что приводит к раздражению нейроэпителиальных клеток сферического мешочка. После выполнения последнего упражнения голова обследуемого остается наклоненной к плечу на 30–40°, глаза по-прежнему закрыты. В таком положении ему предлагают быстро идти вперед. Проба основана на учете влияния рефлексов мешочков преддверия на тонус мышц. Предложена А. X. Миньковским (1974). При поражении лабиринта наблюдается отклонение походки в сторону наклона головы («саккулярная» походка). Через 5 мин исследование повторяют, рекомендуя при тех же условиях выполнить 10 наклонов головы в сагиттальной плоскости (вперед и назад на угол 30–40° от вертикали), что способствует раздражению рецепторов эллиптического мешочка. После этого обследуемый должен быстро идти вперед с наклоненной кпереди головой. В случае поражения вестибулярного аппарата наблюдается «утрикулярная» походка, напоминающая петушиную — высокое поднятие ног, топтание на месте. Согласно данным А. X. Миньковского (1974), «саккулярная» и «утрикулярная» походка четко проявляются при вестибулярных расстройствах и отсутствует у здоровых людей.

10. Head-thrust test (HTT)/Head-impulse test (HIT). Пациент фиксирует взгляд на переносице врача, шея пациента расслаблена. Врач резко поворачивает голову пациента в сторону и наблюдает за движением глаз во время поворота. В норме при резком повороте головы глаза смещаются в противоположную повороту сторону, что позволяет сохранить фокус на цели. При угнетении лабиринта глаза пациента сначала следуют вместе с головой, а после остановки возникает саккада рефиксации взора на цели (переносице врача).

11. Head-shake test (HST). Пациент опускает голову вперед на 30° (горизонтальный полукружный канал в горизонтальной плоскости). Врач поворачивает (встряхивает) голову пациента из стороны в сторону с амплитудой 30° и частотой 2 Гц в течение 20 секунд. Возникающий после встряхивания головы нистагм — симптом нарушения баланса между горизонтальными полукружными каналами (находившимися в плоскости вращения). При поражении периферического отдела вестибулярного анализатора нистагм направлен в сторону более активно работающего лабиринта. При центральном вестибулярном синдроме нистагм длительный, вертикальный (после встряхивания головы в горизонтальной плоскости), движение глаз во время нистагма несопряженное.

12. Тест субъективной вертикали. Попросите пациента закрыть глаза и дайте карандаш, попросив держать его вертикально. Нарушение восприятия вертикали свидетельствует о поражении мешочков преддверия лабиринта. В норме отклонение субъективной вертикали пациента от эталона составляет не более 5°.

13. Тест Дикса–Холпайка для диагностики ДППГ (рис.). Пациента усаживают на кушетку таким образом, чтобы при укладывании голова свободно свисала с края кушетки. Голову пациента поворачивают на 45° в сторону предполагаемого «больного уха». Взгляд испытуемого сфокусирован на переносице врача. Больного резко укладывают на спину, при этом его голова свисает (запрокинута назад на 30°). Проба считается положительной, если после непродолжительного латентного периода (1–5 сек) возникает головокружение и торсионный нистагм, которые длятся в пределах 1 минуты. После стихания головокружения и нистагма больного быстро усаживают в исходное положение — возникает менее интенсивный и продолжительный реверсивный нистагм в сочетании с легким головокружением, что подтверждает предполагавшийся диагноз ДППГ.

Таким образом, уже на первичном приеме врач-интернист способен провести качественный дифференциально диагностический поиск и безошибочно направить пациента для прохождения дальнейшего высокотехнологичного дообследования и лечения к врачу-специалисту: оториноларингологу-отоневрологу при периферическом или неврологу при центральном вестибулярном головокружении.

Литература

1. Шеремет А. С. Головокружение как признак поражения вестибулярного анализатора // Consilium medicum. Приложение «Головокружение». 2001. С. 3–9.
2. Бертон Мартин Дж. Головокружение: особенности диагностики и лечения // Лечащий врач. 1999. № 4. С. 58–60.
3. Гехт А. Б. Головокружение при сосудистых заболеваниях ЦНС / Мат-лы науч. симпозиума «Головокружение. Современные подходы к решению проблемы». М., 2001. С. 10–13.
4. Бронштейн А., Лемперт Т. Головокружение. Перевод с англ. Гузь Е. В. / Под ред. В. А. Парфёнова. ГЭОТАР-Медиа. 2010. 216 с.
5. Fukuda T. The stepping test: 2 phases of the labyrinthine reflex // Acta Otolaryng (Stockh.). 1959, 50, 95–108).
6. http://ezgp.co.uk/mi.html.

О. В. Зайцева, кандидат медицинских наук

ФГБУ НКО ФМБА России, Москва

Контактная информация: [email protected]

Способ подавления нистагма при проведении рефракционных операций

Изобретение относится к офтальмологии. При крупноразмашистом горизонтальном или с ротаторным компонентом нистагмом последний подавляют путем выполнения предоперационной ретробульбарной анестезии лекарственной смесью, содержащей: лидокаин — 20-40 мг, адреналин 0,4-0,5 мг и лидазу — 4-6 Ед. После остановки движения глаз, в среднем через одну-две минуты — производят настройку лазера по свечению макулярного рефлекса и проводят абляцию. При мелкоразмашистом или среднеразмашистом горизонтальном нистагме после среза клапана роговицы при проведении лазерного кератомилеза in situ или фоторефракционной кератэктомии устанавливают вакуумное кольцо, после чего при мелкоразмашистом нистагме осуществляют настройку трейкера, а при среднеразмашистом — настройку лазера по свечению макулярного рефлекса. Далее осуществляют абляцию. Способ обеспечивает подавление любого вида нистагма, а также способствует уменьшению степени нистагма. 1 з.п. ф-лы.

Изобретение относится к медицине, в частности к офтальмологии, и может быть использовано при проведении рефракционных операций (ЛАСИК, ФРК) у пациентов с различными аномалиями рефракции, сочетанных с нистагмом.

Непроизвольные ритмические движения глазных яблок называются нистагмом. С нистагмом связаны тягостные расстройства зрительного восприятия: вынужденное положение головы, неустойчивость («плавание») изображения, тошнота, головокружение, невозможность чтения и т.д. Известно, что колебательные движения глаз при нистагме обусловлены как центральными, так и периферическими механизмами. Часто нистагм встречается при высоких аномалиях рефракции, которые являются причиной нормальной фиксации.

В настоящее время в связи с широким распространением хирургических способов коррекции аномалий рефракции разработка приемов подавления нистагма при проведении рефракционных операций является актуальной задачей.

Известен способ подавления нистагма при проведении фоторефракционной кератэктомии для коррекции миопии путем тотальной внутривенной анестезии тиопенталом натрия с целью устранения качательных движений глазных яблок во время выполнения эксимерлазерной кератэктомии (Канюков В.П., Лихачев Д.П., Лановская Ю.И., Ской-Бедо И.Е. // Мiжнар. офтальмол. симпоз. XII-й: Тезисы — Одесса, 2001, с.192).

Недостатком известного способа является необходимость проведения общего наркоза, который удлиняет время операции и время реабилитации пациента, а также повышает трудоемкость способа, поскольку при полном наркозе часто происходит запрокидывание глаз пациента вверх, как при физиологическом сне, что является дополнительной технической трудностью при проведении операции.

Технической задачей изобретения является повышение эффективности и расширение функциональных возможностей способа.

Поставленная техническая задача достигается предлагаемым способом, заключающимся в следующем.

При слабовыраженном мелкоразмашистом горизонтальном нистагме последний подавляют при проведении рефракционной операции следующим образом: после среза (ЛАСИК) или без среза (ФРК) клапана роговицы устанавливают вакуумное кольцо на склеру глаза по краю лимба и под низким давлением (Low vacuum), фиксируя глаз, производят настройку системы трейкера (слежения), далее вакуумное кольцо удаляют и операцию проводят в обычном порядке под контролем трейкера. Во время абляции трейкер подтверждает позицию глаза перед каждым импульсом и в случае, если движение глаза происходит в пределах 1,5 мм от идеального оптического центра, лазерная система соответственно позиционирует луч. При выходе глаза за эти пределы абляцию автоматически приостанавливают до восстановления фиксации. В результате этой компенсации луч получает больше возможности удержаться на оси, обеспечивая точную абляцию.

При среднеразмашистом горизонтальном нистагме последний подавляют при проведении рефракционной операции следующим образом: после среза (ЛАСИК) или без среза (ФРК) клапана роговицы устанавливают вакуумное кольцо на склеру глаза по краю лимба и под низким давлением (Low vacuum), фиксируя глаз, производят настройку лазера по свечению макулярного рефлекса и проводят абляцию, постоянно удерживая глаз вакуумным кольцом. После завершения эксимерлазерной абляции и удаления вакуумного кольца — ход операции не отличается от стандартного.

При крупноразмашистом горизонтальном или с ротаторным компонентом нистагме последний подавляют путем выполнения предоперационной ретробульбарной анестезии лекарственной смесью, содержащей: лидокаин — 20-40 мг, адреналин 0,4-0,5 мг и лидазу — 4-6 Ед. После остановки движения глаза в среднем через одну-две минуты — производят настройку лазера по свечению макулярного рефлекса и проводят абляцию. После завершения эксимерлазерной абляции — ход операции не отличается от стандартного.

Определяющими отличительными признаками заявляемого способа от прототипа являются:

1. При мелко- или среднеразмашистом горизонтальном нистагме после среза (ЛАСИК) или без среза (ФРК) клапана роговицы на склеру глаза по краю лимба устанавливают вакуумное кольцо и под низким давлением, фиксируя глаз, производят настройку трейкера (мелкоразмашистый нистагм) или настройку лазера по свечению макулярного рефлекса с последующим проведением абляции, что позволяет эффективно и просто подавить нистагм без использования общей анестезии, а также расширить функциональные возможности способа путем уменьшения степени нистагма.

2. При крупноразмашистом горизонтальном или с ротаторным компонентом нистагме — перед операцией проводят ретробульбарную анестезию лекарственной смесью, содержащей лидокаин — 20-40 мг, адреналин 0,4-0,5 мг и лидазу — 4-6 Ед, что позволяет эффективно и просто подавить нистагм без использования общего наркоза.

В качестве лекарственной смеси для анестезии используют оптимально подобранный состав, включающий анестетик лидокаин, проводник местных анестетиков фермент лидазу, а также вазоконстриктор адреналин, что позволяет увеличить время действия анестетика и получить качественный моторный блок с целью остановки движения глаз в среднем через одну-две минуты.

Способ обеспечивает подавление любого вида нистагма, а также способствует уменьшению степени нистагма.

Изобретение иллюстрируется следующими примерами конкретного выполнения.

Пример 1.

Пациентка П., 29 лет, ист.болезни №149072-02, поступила в Новосибирский филиал ФГУ МНТК «Микрохирургия глаза» с диагнозом: миопия высокой степени левого глаза, сложный миопический астигматизм обоих глаз. Амблиопия высокой степени правого глаза (OD), слабой степени левого глаза (OS), смешанного генеза, мелкоразмашистый горизонтальный нистагм.

Острота зрения: OD 0.05 с корр. Sph — 5.0 Cyl — 3.0 ax 170=0.35

OS 0.02 c корр. Sph — 6.5 cyl — 1.5 ax 10=0.7

Рефрактометрия: OD Sph — 4.75 cyl — 2.75 ax 168

OS Sph — 6.25 cyl — 1.25 ax 11

Кератометрия: OD Bep. Mep. 46.0 ax 83 Гор. Мер. 42.25 ax 173

OS Bep. Mep. 45.5 ax 92 Гор. Мер. 42.75 ax 2

Мелкоразмашистый горизонтальный нистагм до 10°.

Больной проведена операция Lasik на оба глаза, при этом после среза клапана роговицы повторно установлено вакуумное кольцо на склеру глаза по окружности лимба и под низким давлением (Low vacuum) — фиксируя глаз, произведена настройка системы трейкера (слежения). После настройки системы и удалению вакуумного кольца — операцию проводили в обычном режиме.

Обследование после лечения:

Острота зрения: OD 0.4 без корр.

OS 0.4 без корр.

Кератометрия: OD Bep. Mep. 38.5 ax 47 Гор. Мер. 39.25 ax 137

OS Bep. Mep. 37.5 ax 85 Гор. Мер. 35.0 ax 175

Амплитуда качательных движений глазных яблок заметно сократилась (менее 5°) и при фиксации взгляда они прекратились.

Пример 2.

Пациентка X., 35 лет, ист.болезни №156067, поступила в Новосибирский филиал ФГУ МНТК «Микрохирургия глаза» с диагнозом: Сложный миопический астигматизм высокой степени обоих глаз. Амблиопия средней степени обоих глаз, смешанного генеза, среднеразмашистый горизонтальный нистагм.

Острота зрения: OD 0.02 с корр. Sph — 4.5 Cyl — 6.0 ax 180=0.4

OS 0.03 с корр. Sph — 4.0 cyl — 6.0 ax 175=0.5

Рефрактометрия: OD Sph — 4.75 cyl — 6.5 ax 5

OS Sph — 3.75 cyl — 6.0 ax 174

Кератометрия: OD Bep. Mep. 42.75 ax 176 Гор. Мер. 47.5 ax 86

OS Bep. Mep. 42.2 ax 169 Гор. Мер. 47.0 ax 79

среднеразмашистый горизонтальный нистагм — 15°.

Больной была выполнена операция Lasik на оба глаза, при этом после среза клапана роговицы повторно было установлено вакуумное кольцо на склеру глаза по краю лимба и под низким давлением (Low vacuum) — фиксируя глаз, произведена настройка лазера относительно центра оптики глаза по свечению макулярного рефлекса и проведена абляция. После завершения эксимерлазерной абляции и удаления вакуумного кольца (Low vacuum) — ход операции не отличался от стандартного.

Обследование после лечения:

Острота зрения: OD 0.5 с диаф. 0.6

OS 0.5 с диаф. 06

Рефрактометрия: OD Sph — 0.25 cyl — 1.5 ax 72

OS Sph — 0.5 cyl — 2.25 ax 107

Кератометрия: OD Bep. Mep. 38.75 ax 71 Гор. Мер. 39.75 ax 161

OS Bep. Mep. 38.5 ax 111 Гор. Мер. 40.00 ax 21

Амплитуда качательных движений глазных яблок заметно сократилась (менее 10°) и при фиксации взгляда они прекратились.

Пример 3.

Пациентка З., 24 года, ист.болезни №151051, поступила в Новосибирский филиал ФГУ МНТК «Микрохирургия глаза» с диагнозом: Миопия высокой степени правого глаза. Сложный миопический астигматизм обоих глаз. Амблиопия средней степени обоих глаз, смешанного генеза, крупноразмашистый горизонтальный нистагм с ротаторным компонентом.

Острота зрения: OD 0.05 с корр. Sph — 6.5 Cyl — 1.5 ax 20=0.35

OS 0.05 с корр. Sph — 4.5 cyl — 2.5 ax 175=0.35

Рефрактометрия: OD Sph — 6.5 Cyl — 1.5 ax 17

OS Sph — 4.5 cyl — 2.0 ax 175

Кератометрия: OD Bep. Mep.39.75 ax 13 Гор. Мер. 42.0 ax 103

OS Bep. Mep.39.75 ax 172 Гор. Мер. 42.25 ax 82

Крупноразмашистый горизонтальный нистагм с ротаторным компонентом — 20°. Учитывая «плоскую роговицу» — выбрана методика ФРК.

Больной была выполнена операция ФРК на оба глаза, при этом перед операцией проведена ретробульбарная анестезия с использованием лекарственной смеси, содержащей лидокаин — 20 мг, адреналин — 0,4 мг и лидазу — 4 Ед, что позволило временно, но полностью парализовать движения глаз. После остановки движения глаз, через две минуты, произведена настройка лазера по свечению макулярного рефлекса и выполнена эксимерлазерная абляция. Далее ход операции стандартный.

Обследование после лечения (после полной эпителизации):

Острота зрения: OD 0.3 без корр.

OS 0.3 без корр.

Рефрактометрия: OD Sph — 0.5 Cyl+1.5 ax 25

OS Sph — 1.0 cyl+0.25 ax 67

Кератометрия: OD Bep. Mep. 33 ax 125 Гор. Мер. 33.5 ax 35

OS Bep. Mep. 36.25 ax 153 Гор. Мер. 36.75 ax 63

Амплитуда качательных движений глаз заметно сократилась (до 15°).

Пример 4.

Пациентка Г., 32 года, ист.болезни №158787-02, поступила в Новосибирский филиал ФГУ МНТК «Микрохирургия глаза» с диагнозом: Миопия высокой степени правого глаза. Сложный миопический астигматизм левого глаза. Амблиопия средней степени обоих глаз, смешанного генеза, крупноразмашистый горизонтальный нистагм с ротаторным компонентом.

Острота зрения: OD 0.03 с корр. Sph — 8.0 Cyl 0 ax 0=0.55

OS 0.05 с корр. Sph — 6.0 cyl — 0.5 ax 160=0.7

Рефрактометрия: OD Sph — 7.25 Cyl — 0.75 ax 33

OS Sph — 4.75 cyl — 1.75 ax 161

Кератометрия: OD Bep. Mep. 46.00 ax 124 Гор. Мер. 45.25 ax 34

OS Bep. Mep. 46.5 ax 54 Гор. Мер. 42.62 ax 144

Крупноразмашистый горизонтальный нистагм с ротаторным компонентом — 20°.

Больной была выполнена операция ФРК на оба глаза, при этом перед операцией проведена ретробульбарная анестезия с использованием лекарственной смеси, содержащей: лидокаин — 40 мг, адреналин — 0,5 мг, лидазу — 6 Ед. После остановки движения глаз через одну минуту — произведена настройка лазера по свечению макулярного рефлекса и выполнена эксимерлазерная абляция. Далее ход операции стандартный.

Острота зрения: OD 0.4 без корр.

OS 0.5 без корр.

Рефрактометрия: OD Sph — 0.75 Cyl 0 ax 0

OS Sph — 1.0 cyl — 0.25 ax 65

Кератометрия: OD Bep. Mep. 39.0 ax 120 Гор. Мер. 38.5 ax 35

OS Bep. Mep. 41.25 ax 47 Гор. Мер. 41.0 ax 140

Амплитуда качательных движений глаз заметно сократилась (до 15°).

Таким образом, предлагаемый способ подавления нистагма при проведении операций для коррекции различных видов аномалий рефракции (в сочетании с нистагмом) обеспечивает возможность лечения обоих патологий как со стороны оптики глаза, так и уменьшение степени нистагма. Предлагаемый способ позволяет не только эффективно и просто подавить нистагм во время проведения рефракционных операций, но и обеспечить исчезновение или сокращение амплитуды качательных движений глаз.

1. Способ проведения рефракционных операций при нистагме, отличающийся тем, что при крупноразмашистом горизонтальном или с ротаторным компонентом нистагме в предоперационном периоде ретробульбарно вводят лекарственную смесь, содержащую 20-40 мг лидокаина, 0,4-0,5 мг адреналина, и 4-6 ЕД лидазы; после чего осуществляют настройку лазера по свечению макулярного рефлекса с последующим проведением абляции; а при мелко- или среднеразмашистом горизонтальном нистагме после среза роговичного клапана при проведении лазерного кератомилеза in situ (ЛАСИК) или без среза клапана роговицы при проведении фоторефракционной кератэктомии (ФРК) на роговицу устанавливают вакуумное кольцо, после чего при мелкоразмашистом нистагме осуществляют настройку трейкера, а при среднеразмашистом — настройку лазера по свечению макулярного рефлекса, далее осуществляют абляцию.

2. Способ по п.1, отличающийся тем, что после настройки трейкера вакуумное кольцо удаляют и операцию проводят в обычном режиме под контролем трейкера.

Комплексное вестибулологическое исследование больного с ЛОР-патологией

Источник: Научно-клинический центр оториноларингологии Росздрава

Федеральное агентство по здравоохранению и социальному развитию

Федеральное государственное учреждение

Научно-клинический центр оториноларингологии Росздрава

Усовершенная медицинская технология

Автор: к.м.н. Зайцева О. В.

Рецензент:
Профессор кафедры болезней уха, горла и носа ММА им. И.М.Сеченова, д.м.н. Морозова С.В.

Аннотация

В пособии представлены результаты научных исследований по комплексному вестибулярному тестированию как пациентов, страдающих вестибулярными нарушениями, так и здоровых лиц в рамках профессионального отбора.   

Достаточно большое внимание уделено описанию симптоматики отоневрологических нарушений, которые весьма информативны в связи с высокой функциональной чувствительностью вестибулярного анализатора: головокружение, вестибулярный нистагм, тонические и статокинетические нарушения, вегетативные расстройства.

Приводится схема отоневрологического обследования с целью выявления спонтанной симптоматики: изучение состояния черепных нервов, ольфактометрия, исследование статики и координации.

Подробно освещены способы исследование спонтанной вестибулярной симптоматики, классическая вестибулометрия: вращательные, калорические тесты, тесты для исследования двигательно-координаторной сферы и обоняния и методики современного отоневрологического обследования с использованием электронистагмографии и видеоокулографии, компьютерных вращательных проб, постурографии (стабилографии) и ольфактометрии.

Проведен сравнительный анализ методик и оценка результатов экспериментальных вестибулярных проб: калорических и вращательных проб. Подробно описывается методика диагностики и оценка результатов исследования функции равновесия методом статической и динамической постурографии (стабилометрии).

Введение

Методы исследования вестибулярного анализатора весьма разнообразны, что объясняется необходимостью изучения реакций со стороны самых разных систем. Кроме того, в среде специалистов нет, так называемых, общепринятых стандартов методики исследования.
В настоящее время в неврологических и специализированных отоневрологических клиниках для диагностики вестибулярных нарушений и в рамках профессионального отбора используют следующие тесты:

Обязательные:

1. Электро/видеонистагмография с записью спонтанного нистагма
2. Тест саккад
3. Тест зрительного слежения
4. Позный и позиционный тесты
5. Калорический тест
6. Вращательные тесты (вращение вокруг вертикальной оси)

   II.        Дополнительные:

1. Тестирование постуральной устойчивости
2.    Зрительно-вестибулярное взаимодействие

Исследовательские:

1. Вращение вокруг невертикальной оси
2. Тест линейного движения
3. Гальваническая стимуляция
4. Вестибулярные вызванные потенциалы
5. Зрительные, соматосенсорные и слуховые тесты

Спонтанный нистагм

При исследовании спонтанного нистагма врач и больной сидят друг против друга, глаза их должны находиться приблизительно на одном уровне. Глаза больного должны быть достаточно хорошо освещены.
В начале больному предлагают фиксировать глазами указа­тельный палец врача при прямом взгляде на расстоянии около 30 см. Затем врач отводит палец в сторону, вверх и вниз и на­блюдает, не появится ли нистагм в этих положениях. Не следует исследовать спонтанный нистагм при самых крайних отведениях взора, так как при этом и у здоровых людей могут возникнуть истощающиеся нистагмоидные толчки глазных яблок вследствие слабости фиксации взора и утомления глазных мышц. Иногда спонтанный пистагм выявляется лишь в очках-«консервах» +20 дптр (очки Бертельса, Френзеля), причем глаза освещают пли лобным реф­лектором, или небольшими лампочками, укрепленными в наруж­ных отделах очков. Эти очки препятствуют фиксации взгляда и увеличивают глаза. Фиксационный спонтанный нистагм исчезает в очках -20 дптр, а вестибулярный нистагм усиливается.
В современных клиниках для регистрации спонтанного нистагма используется видеоокулография, позволяющая выполнить автоматический расчёт количественных характеристик нистагма.
Иногда спонтанный нистагм обнаруживается лишь после того, как больной несколько раз переводит глазные яблоки влево и вправо либо вверх и вниз и обратно. У некоторых больных спонтанный нистагм выявляется лишь в определенных положе­ниях – на боку или на спине, при определенных наклонах головы (позиционный спонтанный нистагм).

Вестибулярный нистагм имеет пять основных характеристик:

1. Плоскость (горизонтальный, вертикальный, диагональный, горизонтально-ротаторный, ротаторный).
2. Направление (определяется по быстрому компоненту нистагма).
3. По соотношению быстрого и медленного компонентов нистагма выделяют клонический (отношение быстрого компонента к медленному 1:2 – 1:5), клонотонический (1:8) и тонический (свыше 1:10 вплоть до полного выпадения быстрой фазы).
4. Степень (I степень – нистагм появляется при отведении глаз на 30˚ в сторону быстрого компонента, II степень – сохраняется и при взгляде прямо,  III степень – наблюдается и при взгляде в сторону медленного компонентв нистагма).
5. Амплитуда (смещение глаз на 0,5 – 2,5 мм – мелкоразмашистый, на 3 – 6 мм – среднеразмашистый, свыше 7 мм – крупноразмашистый).

Тест саккад

Позволяет исследовать способность производить быстрые и точные целенаправленные движения глаз. Проводится для более точной оценки нистагменных реакций при различных видах вестибулярной стимуляции.
Обследуемый следит за  скачкообразными перемещениями мишени и на фиксированный угол относительно центрального положения. Важно, чтобы слежение за мишенью осуществлялось только глазами, исключив движения головой. Если пациент страдает диплопией, выполняют монокулярное исследование. Возможно выполнение саккадических движений между двумя (фиксированные саккады). При выполнении этого теста обследуемый попеременно смотрит на два карандаша, помещённых на расстоянии 60 см от лица больного, симметрично от средней линии, формируя угол в 30˚. Точность исследования повышается при слежении за перемещающимися по случайному принципу стимулами (рандомизированные саккады).
Оценивается симметрия положения и скорости, любое проявление неустойчивости фиксации, точность (нормометрия), преждевременная остановка взора (гипометрия – «недолёт») или его продвижение за мишень (гиперметрия – «перелёт»).
В норме саккада состоит из одного быстрого движения, ведущего к точной повторной фиксации взора на мишени. Фиксация должна быть устойчивой, движения конъюгированными, симметричными и плавными с несколько преждевременной остановкой взора до достижения зрительной мишени либо с прохождением за мишень на расстояние около 10% от общего пути до мишени.
При несопряженном движении глаз в горизонтальной плоскости обследование каждого глаза при тесте слежения, позиционном и калорическом тестах проводят отдельно.

Гиперметрия возникает при:

• мозжечковых расстройствах,
• односторонней патологии мышечного или нервного аппарата глаз,
• межъядерной офтальмоплегии,
• выпадении полей зрения.

Гипометрия возникает при:

• мозжечковых расстройствах,
• нарушении функции базального ганглия (паркинсонизм, прогрессивный надъядерный паралич), выпадении полей зрения.

Дрожание возникает при:

• синдроме задне-нижней мозжечковой артерии,
• синдроме верхней мозжечковой артерии.

Движение по глиссаде возникает при:

• мозжечковых расстройствах,
• мышечной слабости.

Тест зрительного (плавного) слежения

Исследует способность пациента следить за мишенью, совершающей маятникообразные движения по проекционному экрану с постоянной скоростью.
При проведении теста определяют отношение скорости движения мишени к скорости движения глаз – коэффициент усиления. В норме слежение плавное, симметричное, синхронное с коэффициентом усиления выше 0,9. У лиц старших возрастных групп в связи с ухудшением функции слежения нормальным считается коэффициент усиления около 0,5 при скорости 40 град/с.

Нарушение плавного слежения происходит при:

• стволовых расстройствах,
• мозжечковых расстройствах,
• корковых нарушениях,
• врождённом нистагме,
• использовании различных медикаментозных средств,
• зрительных расстройствах.

Позный и позиционный нистагм

Для выявления нистагма, возникающего в результате изменения позы обследуемого, используют как динамическую (позиционную), так и статическую (позную) пробы. Регистрация окуломоторных реакций осуществляется при помощи очков Френзеля или видеонистагмографии. Регистрацию производят в течение 20 с.
Оцениваются:

• наличие или изменение нистагма,
• направление нистагма,
• латентность и продолжительность,
• скорость медленного компонента,
• возникновение головокружения во время исследования.

У здоровых людей наблюдаются непродолжительные компенсаторные движения глаз.

Оптокинетический тест

Производится запись движения глаз при стимуляции различными изображениями (полосы, шахматная доска, звёзды и др.), перемещающимися в разных направлениях с разной скоростью. При горизонтальном перемещении стимула регистрируют и оценивают движение глаз в горизонтальной плоскости, при вертикальном – в вертикальной. Оптокинетический нистагм характеризуется чередованием медленной и быстрой фаз, о направлении оптокинетического нистагма судят по быстрой фазе.

В норме оптокинетический нистагм выражен четко, ритм его в среднем 12 – 17 ударов за 10 с, соотношение длительности фаз 1:5, 1:10, амплитуда в среднем 16 – 18˚, иногда уменьшается до 5˚.

Нарушения оптокинетического нистагма могут проявляться ослаблением, выпадением, дизритмией.
Нарушением оптокинетического нистагма часто сопровождаются центральные нарушения. При супратенториальных очагах происходит выпадение оптокинетического нистагма в сторону, противоположную очагу поражения. При периферическом поражении VIII нерва оптокинетический нистагм не нарушается.

Исследование тонических вестибулярных реакций и координации движений

Из тонических вестибулярных реакций в клинической практике наиболее важным является выявление реакции спонтанного отклонения вытянутых рук.

Проба вытянутых рук.
Пациент сидит с закрытыми глазами и вытянутыми перед собой руками. Указательные пальцы нацелены вперед, остальные – сжаты в кулак. Врач находится напротив обследуемого, держит свои указательные пальцы в непосредственной близости от пальцев обследуемого, наблюдая за перемещениями  последних. Здоровый человек в течение длительного времени может точно удерживать руки в заданном положении без каких-либо существенных смещений.

У больного с поражением лабиринта, как правило, наблюдается четко выраженное отклонение обеих рук в сторону медленного компонента нистагма (реакция Водак-Фишера), в то время как вращательное головокружение при этом воспринимается как вращение окружающих предметов в сторону его быстрого компонента. Такая реакция отклонения вытянутых рук называется гармо­ничной и является одним из компонентов полного периферического вестибулярного синдрома, что практически наблюдается при таких заболеваниях, как лабиринтиты (в сторону здорового уха) и болезнь Меньера.

При поражении вестибулярных структур на уровне задней черепной ямки или вестибулярных ядер ствола мозга и мозжечка наблюдается отклонение кнаружи (или внутрь) только одной руки на стороне поражения (феномен Отана) и реже опускание ее книзу (феномен Водак-Фише­ра), а на здоровой рука сохраняет заданное положение (дисгармоничное отклонение).  Оба феномена являются следствием раздражения стволовых вестибулярных образований патологическим процессом в данной области или дислокационным влия­нием на них ряда поражений задней черепной ямки. Феномен Отана является одним из компонентов преддверно-мозжечкового синдрома, клинически обычно про­являющегося в виде неполного вестибулярного синдро­ма, т.е. он не всегда сопровождается головокружением или спонтанным нистагмом вследствие различного уровня соответствующих рефлекторных дуг в области задней черепной ямки.

Проба на реакцию (спонтанного) отклонения рук Водак-Фишера (Wodak-Fischer, 1924). Эта проба считается разновидностью первой пробы.
Пациент стоит в течение 30 – 60 секунд с закрытыми глазами и вытянутыми вперед руками. В каждой руке он держит небольшой груз, например гантели весом 0,5 – 1,0 кг. У здорового человека при таком исследовании возможно незначительное симметричное опускание или разведение рук в стороны.
У больного с вестибулярной патологией возникает выраженное разведение рук, причем одна рука опускается значительно ниже другой.

Указательная (пальце-пальцевая) проба Барани (Barany, 1911).      
Пациент сидит, обе руки вытянутые в плече­вом суставе лежат на коленях с согнутыми в кулак пальцами, кроме указательного. Врач находится напротив обследуемого, вытягивает вперед свою правую руку и предлагает пациенту вначале с открытыми (показ последовательности выполнения пробы), затем с закрытыми глазами попасть своим указательным пальцем в указательный палец врача. Проба выполняется в двух вариантах. В первом: пациент должен отвести руку в сторону, поднять её на уровень плеча и совершить движение в горизонтальной плоскости справа налево (правой рукой) или слева направо (левой рукой), пока не коснется пальца врача. Во втором: повторяет упражнение по вертикали (движение рукой сверху вниз или снизу вверх). Здоровый человек выполняет пробу безошибочно, т.е. без адиадохокинеза (промахивания).

При нарушении вестибулярной функции вследствие изменения тонуса мышц больной обычно промахивается в сторону медленного компонента нистагма. При вялотекущих воспалительных процессах спонтанное отклонение рук может проявляться слабо или отсутствовать. Отклонение рук при поражении вестибулярного аппарата, как правило, бывает двусторонним.

Отклонение лишь одной руки при безошибочном выполнении пробы другой рукой или дисгармоничное отклонение обеих рук в разные стороны чаще всего является признаком поражения мозжечка. При заболева­ниях тонической системы вообще и вестибулярно-мозжечковой, в частности, промахивание происходит, кроме горизонтальной плоскости, также вверх и вниз.

Считается, что указательная проба Барани, как сложная сознательная двигательная деятельность человека, отражает преимущественно координационную функцию двигательного, а не вестибулярного анализатора.

Пальце-носовая проба.
Эта проба является разновидностью указательной пробы.
Пациент сидит, руки сложены на коленях. Врач предлагает ему вначале с открытыми, затем с закрытыми глазами коснуться указательным пальцем правой и левой руки кончика своего носа. В норме непопадания не происходит.
При заболевании лабиринта наблюдается спонтанное промахивание (измеряют величину промахивания обычной линейкой), направленное в сторону медленного компонента.

Пробы с промахиванием (пальце-пальцевая и пальце-носовая) повторяют те же закономерности, которые выявляются реакцией Водак-Фишера или феноменом Отана. Реакция Водак-Фишера обычно сочетается с промахиванием обеих рук в сторону медленного компонента нистагма, а феномен Отана с промахиванием одной руки кнаружи на стороне поражения. Поэтому диагностическое значе­ние указанных проб аналогично значению реакции Во­дак-Фишера и феномена Отана.

Феномен Отана имеет большое значение как для диагностики отогенных внутричерепных осложнений, так и для ряда заболеваний задней черепной ямки отоневрологического профиля. Он очень часто наблюдается при отогенных абсцессах мозжечка, а также отогенных арахноидитах, кистах и опухолях мосто-мозжечкового угла. При мозжечковых поражениях подкоркового ха­рактера феномен Отана обычно сочетается с общемозжечковой неврологической симптоматикой: атаксией, адиадохокинезом, скандированной речью, нарушением фланговой походки и т. д. При поражениях мосто-моз­жечкового угла феномен Отана очень часто сочетается с нарушением чувствительности соответствующей поло­вины лица и снижением корнеального рефлекса за счет поражения V нерва и корешковыми нарушениями си­стемы звукового и вестибулярного анализатора.

Проба «вертикального» письма Фукуды (Fukuda, 1959). Пациенту предлагают сидя за столом вначале с открытыми (контроль), затем с закрытыми глазами написать держа руку на весу вертикальный ряд цифр (например: 30, 30 …) и оценивают угол отклонения от вертикали. Нормой считается отклонение, не превышающее 100. Отклонения свыше 10° свидетельствуют об асимметрии тонуса мышц, что мо­жет быть связано с поражением вестибулярного аппарата, в част­ности, нарушением функции сферического мешочка.

Проба «горизонтального» письма Базарова (1975). При тех же условиях обследуемому предла­гают написать цифру 30 по горизонтали с открытыми и закрыты­ми глазами. Результат оценивают по углу отклонения ряда цифр вверх или вниз от горизонтальной линии. Наблюдения показали, что у здоровых людей отклонения не превышают 5°. У больных с вестибулярными расстройствами эти отклонения составляют 10 – 20° и более.

«Пишущие» тесты  имеют высокую чувствительность в случаях изменения лабиринт­ных тонических рефлексов, часто позволяя обнаружить наиболее ранние «донистагменные» признаки вестибулярной дисфункции, наличие скрытой неуравновешенности возбудительных процессов между лабиринтами.
 
Данные тесты, как наиболее щадящие, находят применение для оценки вестибулоспинальных рефлексов в послеоперационный период, выявления начальных симптомов в первые 3 дня после стапедопластики, отоневрологических операций, когда проведение других вестибулометрических исследований противопоказано.

Исследование функции равновесия (позы)

Проба Ромберга (Romberg, 1846)
Эта проба предложена для выявления недостаточности позной чувствительности, возникаю­щей исключительно при поражениях задних столбов спинного мозга;  в 1910 г. Barany ввел ее в отоневрологию для проверки равновесия.
Пациенту в положении стоя предлагают закрыть глаза, ноги сдвинуть вместе, руки – руки вытянуть вперед и в стороны, «растопырив» пальцы. В норме здоровый человек стоит в такой позе прямо, в патологических же случаях он отклоняется в сторону, шатается или падает.

Нужно отметить влияние коры большого мозга на механизм статокинетики, которое выражается в приведении в гармоничное целое нор­мально и патологически протекающих статокинетических реакций. Это влияние отражает психостатическую функцию большого мозга, которая нередко бывает нарушен­ной психоневрологическим состоянием больного (невро­тики, психоневротики). У этой категории больных наблю­даемая нарушенная статокинетика может симулировать лабиринтную реакцию шатания, падения. Исключить пси­хоневрологическую компоненту нарушения равновесия при этом часто удается, если поль­зоваться приемом отвлечения; например, предлагают испы­туемому, находящемуся в положении Ромберга, считать до 20 (Циммерман).

Сенсибилизиро­ванная поза Ромберга

Если пациент в предыдущей пробе стоит прямо, то исследование усложняют применением усложненной модификации данной пробы. Пациента просят  встать вертикально, скрестить руки на груди, а ноги рас­положить так, чтобы ступни были на одной линии в позиции пятка к носку. Если здоровый человек может стоять таким образом около 30 с, то больной с вестибулярными расстройствами редко может удержаться в этой позе.
К «сенсибилизированным» пробам определения устойчивости равновесия относят также пробы Грахе и Оппенгейма.
Модификация Грахе (Grahe)

Обследуемый садится на край табуретки с сомкнутыми ногами и коленями, запрокидывает назад голову и закрывает глаза. В таком положении больной пребывает 3 – 6 с, после чего ему предлагают быстро встать. В норме при вставании нарушения равновесия не происходит.

Модификация Оппенгейма

Сидящему человеку пред­лагают сделать попеременно подряд 5 – 10 наклонов вперед на 90° и столько же выпрямлений туловища. После выполнения по­следнего цикла «наклон-выпрямление» больного просят встать, принять позу Ромберга и закрыть глаза. Расстройство равновесия в этом случае говорит о нарушении вестибулярной функции.

Во всех указанных пробах на равновесие при заболевании лабиринта наблюдается резкое отклонение туловища, чаще в сторону медлен­ного компонента нистагма, падение.
Проба Циммермана (1967)
Применяется для дифференциальной диагностики причины нарушения статического равновесия: обусловлены ли они поражением вестибулярного анализатора или связаны с заболе­ванием мозжечка.
Больного устанавли­вают в позу Ромберга с открытыми глазами и предлагают макси­мально отклониться назад.
В норме и при поражении вестибуляр­ного аппарата вместе с отклонением туловища назад одновремен­но наблюдается сгибание ног в коленных суставах.
У больных с поражением мозжечка ноги при этом не сгибаются, остаются пря­мыми. Аналогичная картина отмечается и при выполнении данной пробы с закрытыми глазами (проба должна производиться с по­мощником, который подстраховывает больного в случае потери им равновесия).

Исследование походки

Проба походки по прямой
Эта проба часто более информативна, чем простая проба Ромберга.
Пациента просят пройти небольшое расстояние сначала с открытыми, а затем с закрытыми глазами, затем вперед и на­зад с закрытыми глазами, причем при поражении лабиринт­ной функции отмечаются в основном два типа нарушения походки: 1-й тип  – уклонение в одну или другую сторону и 2-й тип – зигзагообразная (пьяная) походка, вызван­ная церебральной компенсацией. Отклонение в ту или другую сторону указывает на нарушение равновесия вестибулярного характера.

Вариант данной пробы – когда больному предлагают пройти по мягкому резиновому мат­расу, является крайне информативным при двусторонней утрате вестибулярной функции, возникающей, например, при стрептомициновой интоксикации. Для здорового человека выполнение этой процедуры с закрытыми глазами, т. е. когда он лишен проприоцептивной и зрительной информации, лишь незначительно труд­нее, чем с открытыми глазами. Больной, у которого отсутствует вестибулярная функция, проходит по матрасу с открытыми гла­зами гораздо хуже, чем здоровый.
Для выявления слабо выраженного нарушения походки рекомендуется пользо­ваться и в данном случае чувствительными пробами. При ходьбе вперед рекомендуется на ходу по команде «поворот» быстро повернуться, не останавливаясь. При нару­шенной кинетике наблюдается пошатывание (Циммерман). Следующим сенсибилизирующим приемом является звездо­образная походка по Бабинскому и Вейлю (Balbinski, Weil). Прием этот  состоит в следующем: испытуемому предлагается ходить с закрытыми глазами, делая 6 шагов вперед и 6 шагов назад, причем до подачи команды «стоп» исследующий сохраняет полное молчание. При лабиринтном нарушении испытуемый описывает звезду.

Проба «отолитовой» походки
Проба основана на учете влияния ре­флексов мешочков преддверия на тонус мышц. Предложена А.X.Миньковским (1974). Об­следуемому предлагают провести с закрытыми глазами 10 медлен­ных наклонов головы во фрон­тальной плоскости (к правому и левому плечу) в течение 60 с, что приводит к раздражению нейро-эпителиальных клеток сфериче­ского мешочка. После выполне­ния последнего упражнения голо­ва обследуемого остается накло­ненной к плечу на 30 – 40°, глаза по-прежнему закрыты. В таком положении ему предлагают быст­ро идти вперед. При поражении лабиринта наблюдается отклоне­ние походки в сторону наклона головы («саккулярная» походка). Через 5 мин исследование повторяют, рекомендуя при тех же условиях выполнить 10 наклонов головы в сагиттальной плоскости (вперед и назад на угол 30 – 40° от вертикали), что способствует раздражению рецепторов эллиптического мешочка. После этого обследуемый должен быстро идти вперед с наклоненной кпереди головой. В случае патологии вестибулярного аппарата наблюдает­ся «утрикулярная» походка, напоминающая петушиную – высокое поднятие ног, топтание на месте. Согласно данным А.X.Миньковского (1974), «саккулярная» и «утрикулярная» походка четко проявляется при вестибулярных расстройствах и отсутствует у здо­ровых людей.

Шаговая проба

Впервые эта проба была описана Unterburger (1938), в дальней­шем она была усовершенствована Fukuda (1959). Пациенту пред­лагают встать в калиброванный круг, закрыть глаза и марширо­вать, высоко поднимая колени. Степень вестибулярной неустой­чивости определяют по угловому отклонению от исходной позиции.

Стабилометрия

Исследование на балансной платформе является современным вариантом позы Ромберга. Перемещение центра тяжести фиксируется находящимися по углам платформы датчиками, сигнал от которых выводится на дисплей ПК в виде графических изображений.

Калорические пробы

Применяется для температурной стимуляции боковых полукружных каналов отдельно каждого уха. Обычно используют водную калоризацию, однако, при наличии перфорации барабанной перепонки следует прибегать к калоризации воздухом. Голова пациента при калорической пробе должна располагаться под углом 30˚ к горизонтальной плоскости.
Монотермальный холодовой тест (методика Благовещенской Н.С.): 100 мл воды температурой 25˚ при помощи шприца Жане вливают по задне-верхней стенке в наружный слуховой проход в течение 10 с. скрытый период калорического нистагма 25 – 30 с, продолжительность 50 – 70 с; нистагм мелкоразмашистый, клонический, I степени.
Укорочение латентного периода до 15 – 20 с и удлинение продолжительности более 80 с свидетельствуют о повышенной вестибулярной возбудимости. Возможно увеличение амплитуды и возрастание степени нистагма.
Удлинение латентного периода до 40 – 50 с и уменьшение продолжительности менее 40 с (до отсутствия) свидетельствуют о снижении вестибулярной возбудимости.

При отсутствии реакции повторяют пробу водой 19˚. В случаях выраженной асимметрии проводят пробу водой 49˚.
Калорический тест с видеоокулографией. Правое и левое ухо поочередно орошают тёплой (+44˚) и холодной (+30˚) водой. Нистагменные реакции выводится на экран ПК в виде графиков. Метод позволяет четко провести анализ отдельных фаз нистагма.

Вращательные пробы

Клиническая вращательная проба Барани.
Производится вращение пациента (голова наклонена вперед и вниз на 30˚) в кресле Барани – 10 оборотов за 20 с по часовой стрелке (вправо). После резкого прекращения вращения оценивают поствращательный нистагм: обследуемый фиксирует взор на мишени, расположенной на расстоянии 60 – 70 см от глаз и смещенной влево на 45˚. Через 5 минут проводят вращение в противоположную сторону. Поствращательный нистагм после вращения по часовой стрелке направлен влево. В норме нистагм мелкоразмашистый, клонический, I степени, длительностью 20 – 30 с.
Противопоказания к проведению вращательной пробы Барани: сердечно-сосудистые заболевания, старческий возраст, внутричерепная гипертензия, острый период черепно-мозговой травмы.
Вращательные пробы на программируемых компьютерных стендах более разнообразны и позволяют выбирать параметры исследования.

Синусоидальный маятниковый вращательный тест выполняется в кресле, совершающем синусоидальные вращения в горизонтальной плоскости. Движения глазного яблока фиксируются в режиме затемнения, исключающем фиксацию взора. Отдельно анализируют движения глаз вправо и влево и учитывают сдвиг фазы нистагма, усиление, максимальную скорость медленной фаз нистагма, кумулированное положение глаз, разность положения глаз по стороне.

Шаговый вращательный тест состоит из начального вращения кресла с ускорением, вращения кресла с постоянной скоростью до достижения адаптации пациента к вращению, резкой остановки кресла.

Купулометрия – последовательность постепенно возрастающих вращательных раздражений – бывает пороговая (вращение 0,5 – 1˚/с) и надпороговая (вращение свыше 2,5˚/с).

Методы исследования обонятельной функции

Количественная ольфактометрия – исследование остроты обоняния (определение порогов обоняния, времени адаптации и восстановление обоняния). Количественная ольфактометрия проводится с использованием пахучих веществ различной концентрации или ольфактометров – приборов, точно дозирующих интенсивность раздражителя.
Качественная ольфактометрия – исследование способности дифференцировать пахучие вещества. Выделяют запахи ольфакторного действия (воздействуют только на обонятельный анализатор) и ольфактотригеминального действия (воздействуют только на обонятельный анализатор и на чувствительные окончания тройничного нерва). К запахам ольфакторного действия относятся: водный экстракт валерианы, ванилин, укропное масло, гвозику, молотый кофе, корицу, розовое масло, дёготь; ольфактотригеминальным действием обладают ментол, ацетон, этиловый спирт, камфарное масло, формальдегид, нашатырный спирт.
В последние годы используются скрининг-тесты (маркеры с запахами) для определения характера и степени нарушения обоняния. Подобные наборы содержат как запахи ольфакторного и ольфактотригеминального действия, так и «тройничный раздражитель». Кроме того, в набор включается «пустой запах» (не содержит запаха) для выявления ложноположительных ответов.

Инфантильный нистагм — Американская академия офтальмологии

Введение

Обследование младенца или ребенка с синдромом инфантильного нистагма (INS) очень сложно, потому что INS может быть изолированной аномалией или проявляться в сочетании с широким спектром основных зрительных сенсорных и системных расстройств. Предыдущие исследования показали, что примерно 90% INS возникает в связи с нарушением зрения, которое является анатомическим или функциональным. ^1-3 Остальная группа младенцев страдает либо основным метаболическим, либо неврологическим расстройством, пороком развития центральной нервной системы (ЦНС) мозжечка и ствола мозга, гидроцефалией или лежащей в основе нейробластомой. Таким образом, перед лечащим врачом, к которому семья обращается в первую очередь, стоит непростая задача — отсеять широкий спектр офтальмологических и системных заболеваний. В результате младенца обычно направляют либо к офтальмологу, либо к неврологу, либо непосредственно на нейровизуализацию.

Один упускаемый из виду аспект ребенка с ИНС — это потенциальное влияние на межличностные взаимодействия. Зрительный контакт — важная форма межличностного общения для невербального младенца. По крайней мере 60% невербального взаимодействия тратится на сканирование лица. ⁴ Когда младенец не фиксирует визуальные цели и не следит за ними, возникают опасения по поводу слепоты и множества сопутствующих заболеваний, особенно эмоциональных аспектов благополучия. ⁵ Следовательно, как можно раньше чрезвычайно важно оценить визуальный потенциал, хороший или плохой, используя систематический количественный подход.Обсуждение возможных хирургических вмешательств лучше всего отложить до тех пор, пока диагноз не будет окончательно установлен, соответствующие офтальмологические параметры не будут четко определены, а возможные визуальные преимущества, основанные на объективных данных, не будут обобщены.

Клиническая оценка

Клиническая оценка начинается с тщательного изучения истории рождения и развития. Важен анализ перинатального анамнеза и возраста при достижении соответствующих физических и моторных вех. Пренатальное воздействие наркотиков, включая запрещенные наркотики и алкоголь, может быть информативным.Семейный анамнез нистагма, альбинизма, снижения остроты зрения и заболеваний зрительного нерва или сетчатки может помочь сузить диагностические возможности. Аналогичным образом, запросы о членах семьи с неврологическими, метаболическими или генетическими нарушениями могут указывать на основное системное заболевание.

Комплексное офтальмологическое обследование начинается с объективной оценки остроты зрения с использованием карт остроты зрения Теллера (ТАС) у младенцев или стандартизированного оптотипа у детей старшего возраста. Младенцам предлагается серая карточка прямоугольной формы, на одной стороне которой есть решетка, средняя яркость которой соответствует серому фону (, рис. 1, ).Расположение вертикальной решетки случайным образом переключается влево или вправо от центрального взгляда. Когда карту предъявляют младенцу на стандартном расстоянии, экзаменатор наблюдает за щелчком, фиксирующим боковую сторону решетки, через небольшое отверстие в центре карты. Чтобы устранить неоднозначность произвольного сдвига взгляда на решетку рисунка от сдвига взгляда, вызванного лежащим в основе нистагмом, TAC удерживаются вертикально, а решетки ориентированы горизонтально. Сначала проверяется бинокулярная острота зрения, а затем, если она переносится, предпринимается попытка монокулярного исследования.Пациентам с эксцентрической или наклонной позой головы проверяют остроту зрения в предпочтительном для них положении головы.

Рисунок 1. Контрольные карты кассовые.

Обнаружение аномалий рефракции за пределами нормального диапазона дает дополнительные ключи к разгадке, которые позволяют предположить определенные диагнозы. Аткинсон и его коллеги сообщили, что только 5% младенцев в возрасте от 6 до 9 месяцев имеют более 3 диоптрий дальнозоркости и 0,5% более 3 диоптрий миопии. ⁶ Высокая дальнозоркость наиболее характерна для некоторых форм врожденного амавроза Лебера (LCA) или ранней конусно-стержневой дистрофии.Точно так же миопия высокой степени больше соответствует альбинизму, односторонней или двусторонней гипоплазии зрительного нерва (ONH) и монохроматии синего конуса (BCM).

Прозрачность роговицы, хрусталика и среды глаза — еще одна важная особенность осмотра глаза. Потенциальное влияние помутнения роговицы и хрусталика зависит от их двустороннего присутствия, общего размера и степени тяжести. Двусторонняя катаракта часто ассоциируется с INS в развивающихся странах из-за позднего выявления и отсроченного удаления.Следует отметить, что двусторонняя врожденная катаракта может быть связана с гипоплазией желтого пятна. Следовательно, наличие INS до или после двусторонней операции по удалению катаракты должно потребовать оценки макулы. Монокулярная катаракта связана с нестабильностью удержания взгляда. Берч и его коллеги сообщили о частоте возникновения нистагма примерно 70% в их когорте монокулярных катаракт. ⁷ Для сравнения, Фелиус и его коллеги сообщили о частоте 38% из 83 младенцев с монокулярной катарактой, перенесших операцию по удалению катаракты в возрасте от 1 до 6 месяцев. ⁸ Есть ли у этих детей нистагм неправильного развития слияния, ИНС или и то, и другое, все еще остается открытым вопросом.

Оценка зрачковых реакций является важной частью клинической оценки младенца с ИНС. Зрачковый световой рефлекс выполняет две важные функции: управление освещением сетчатки и глубиной резкости. Площадь зрачка уменьшается с увеличением освещенности в диапазоне 9 log единиц. ⁹ Начальное сужение зрачка достигает максимума через 200 мс в ответ на источник света; однако зрачковая световая реакция (PLR) сохраняется в течение 30 секунд. ^10-11 Длительная световая реакция зрачка (PLR) связана с уникальной чувствительностью к коротковолновому синему свету. Наблюдение PLR при отсутствии функции стержня и колбочки, ¹² или после исчезновения источника света, предполагает наличие дополнительного зрачкового пути. Этот характерный световой отклик привел к открытию меланопсина, нового фотопигмента и подмножества светочувствительных ганглиозных клеток, которые экспрессируют меланопсин. ^13-14 Эти клетки называют собственно светочувствительными ганглиозными клетками сетчатки (ipRGC).IpRGC проецируются в pretectum (область среднего мозга, ответственная за PLR), супрахиазматическое ядро ​​(SCN) (область мозга, ответственная за циркадные ритмы) и межколенчатый листок. Реакция этих по своей природе светочувствительных ганглиозных клеток сетчатки полностью объясняет парадоксальное сужение зрачков при угасании света. О наличии парадоксальных зрачковых реакций сообщалось у младенцев с врожденной стационарной куриной слепотой и ахроматопсией. ^15-17

Зрачковые реакции младенцев особенно трудно оценить, потому что зрачки маленькие из-за задержки развития расширяющих мышц и непроизвольного сужения на ближние раздражители. Расположение источника света в затемненной комнате по наклонной оси к направлению взгляда помогает отличить зрачковый отклик на источник света от ближнего. Документирование вяло реактивных или нереактивных зрачков с обеих сторон предполагает серьезную потерю функции сетчатки или зрительного нерва из-за двусторонней гипоплазии зрительного нерва, врожденного амавроза Лебера, тяжелой дистрофии конуса-стержня или врожденной дисплазии сетчатки.Обнаружение относительного афферентного дефекта зрачка обеспечивает объективное свидетельство лучшего зрительного потенциала глаза, чувствительного к свету. Особо следует отметить, что тонкую атрофию и гипоплазию зрительного нерва трудно обнаружить с помощью непрямого офтальмоскопа, и их лучше всего оценить с помощью увеличенного изображения прямого офтальмоскопа. Для установления диагноза и оценки зрительного потенциала может потребоваться обследование под анестезией в сочетании с визуализацией ОКТ и тестированием ЭРГ.

Снижение средней остроты зрения при INS с ассоциированным дефектом зрительного восприятия объясняется основным зрительным сенсорным дефектом и превышает снижение остроты при изолированном INS. ¹⁸ Скорость развития остроты зрения у детей с альбинизмом, аниридией и двусторонней гипоплазией зрительного нерва от легкой до умеренной степени соответствует таковой у нормальных детей. Подгруппа младенцев с сильно сниженным поведением, ориентированным на зрительную ориентацию, или без него, либо с задержкой зрительного созревания (DVM), наложенной на зрительное сенсорное заболевание, либо с серьезной потерей зрения из-за врожденного амавроза Лебера (LCA), конусно-стержневой дистрофии (CORD), врожденного стационарного состояния. куриная слепота (CSNB) или тяжелая гипоплазия или аплазия зрительного нерва. ^19-20 Отсроченное созревание зрения у пациентов с альбинизмом и менее тяжелые заболевания сетчатки и зрительного нерва отличаются от ИНС с тяжелыми дефектами зрения за счет замедленного улучшения остроты зрения. Младенцы с INS, пониженной остротой зрения и нормальным глазным дном, вероятно, будут иметь LCA, синдром дисфункции конуса или дистрофию конуса-стержня. Младенцы с подозрением на заболевание сетчатки нуждаются в электроретинограмме (ЭРГ), но из-за незрелости ЭРГ тестирование обычно откладывается до возраста от 6 месяцев до одного года.Полезно регулярно координировать ЭРГ с ОКТ, чтобы больше узнать об анатомической архитектуре сетчатки и помочь в проведении генетического тестирования.

ИНС с дефектами зрения

В таблице 1 представлен список очевидных дефектов зрения, связанных с INS, при котором офтальмологическое обследование адекватно выявляет основной дефект зрения. Следующее обсуждение в первую очередь сосредоточено на тех сенсорных расстройствах, при которых соответствующие клинические признаки являются более тонкими, а диагностическое тестирование дает важную информацию.Предположительно, врожденное присутствие или начало этих зрительных сенсорных аномалий до 6-месячного возраста препятствует развитию устойчивого удерживания взгляда, что приводит к ИНС. Физиологическая основа для стабильного удержания взгляда устанавливается на раннем этапе развития зрения, предположительно инициируемого ганглиозными клетками, отобранными по направлению (dsGC), которые представляют собой основной продукт сетчатки. ^21-24 Ретинофугальные аксоны dsGC, соответствующие фовеа и экстрафовеальной сетчатке, затем проходят по зрительным нервам к латеральному коленчатому ядру или к претектальным ядрам в дополнительной оптической системе.Функциональные нарушения этого общего результата, вероятно, объясняют высокую распространенность ИНС у пациентов с двусторонним врожденным помутнением роговицы, катарактой, гипоплазией желтого пятна (альбинизм и аниридия) и гипоплазией или пороками развития зрительных нервов. Постулируется, что результирующая деградация визуальных входов в пространственно-временные фильтры (пространственно-временные графики) в полосатой коре ограничивает уточнения в нижележащих корковых структурах и структурах ствола мозга, которые поддерживают стабильное удерживание взгляда.

Альбинизм

Альбинизм — это сенсорное расстройство, наиболее часто связанное с INS. ^25-26 Альбинизм включает группу генетических нарушений, характеризующихся врожденным снижением пигмента меланина, которое может быть ограничено глазом (глазной альбинизм), но с большей вероятностью затрагивает кожу, волосы и глаза (глазокожный альбинизм [OCA] ) ( Таблица 2 ).У пораженных лиц наблюдается разная степень гипопигментации кожи и волос с характерным поражением глаз. Из-за большого разнообразия пигментации кожи и волос среди расовых и этнических групп клинический диагноз наиболее последовательно подтверждается на основании данных глаз. Врожденный нистагм, внезапно начавшийся в течение первых 3 месяцев жизни, обычно является клиническим признаком. Нистагм часто имеет маятниковую форму волны, которая сохраняется, но может развиться в толчковую форму волны.Степень тяжести нистагма может быть неизменной при любом положении взгляда или может изменяться в зависимости от положения взгляда по горизонтали. Пациенты с разным положением взгляда часто делают компенсирующий поворот головы, чтобы выровнять цель в этом эксцентрическом положении взгляда, при котором скольжение сетчатки минимизировано, а острота зрения оптимизирована. В младенчестве сочетание нестабильной фиксации и незрелого отслеживания может привести к проблемам со зрением. Хотя исходная острота зрения ниже нормы, она улучшается с возрастом, достигая в среднем 20/80 конечной остроты зрения.но от 20/25 до 20/200.

Сочетание INS и снижения остроты зрения не характерно для альбинизма, но является общим для многих нарушений зрения. Следовательно, гипопигментация кожи, волос и глаз, а также определенные компоненты обследования глаз предоставляют информацию, которая позволяет отличить альбинизм. Пигментация кожи может быть в пределах нормы, но ниже нормы по сравнению с пигментацией других членов семьи. Поэтому пигментацию кожи других членов семьи следует оценивать напрямую или по фотографиям.Исследование радужки с помощью щелевой лампы может выявить точечные или сливные дефекты пигментированного эпителия. При осмотре расширенного глазного дна выявляются 2 наиболее важных диагностических признака. Во-первых, потеря пигментации меланина внутри РПЭ позволяет напрямую визуализировать подлежащие хориоидальные сосуды ( Рисунок 2 ). Во-вторых, макула, по-видимому, недоразвита из-за стойкости внутренних слоев сетчатки и аномального присутствия сосудов сетчатки. в нормально бессосудистой зоне.Макулярные лютеиновые пигменты, состоящие из каротиноидов в поверхностной сетчатке, все еще присутствуют, придавая желтому пятну оранжево-коричневую окраску по сравнению с гипопигментированной периферической сетчаткой.

Рисунок 2. Гипопигментированное глазное дно при альбинизме. Можно непосредственно визуализировать нижележащие сосуды сосудистой оболочки глаза. Курс фундаментальных и клинических наук, раздел 12. Сетчатка и стекловидное тело . Американская академия офтальмологии. 2016-2017: 248. ( Предоставлено Карлом Д. Регилло, MD )

Гипоплазия желтого пятна в контексте различного разбавления пигмента кожи, волос и глаз является определяющим признаком альбинизма.Офтальмоскопическое обнаружение притупления макулярного рефлекса дает субъективное свидетельство гипоплазии желтого пятна. Оптическая когерентная томография (ОКТ), которая определяет анатомию сетчатки с разрешением около 10 микрон, позволяет полуколичественно определять ее тяжесть у пациентов. ²⁷ Следовательно, комплексная оценка пациентов с ИНС должна включать тестирование ОКТ с использованием портативного инструмента ОКТ у детей младшего возраста и инструмента ОКТ с установленной щелевой лампой у детей старшего возраста. Кроме того, пигментное разбавление пигментного эпителия сетчатки предрасполагает к отсутствию или уменьшению бинокулярности и косоглазия из-за нарушений маршрутизации зрительных путей.В норме соотношение скрещенных и неперекрещенных аксонов ретинофуга в зрительном перекресте составляет 53:47. При альбинизме соотношение пересеченных и неперекрещенных аксонов намного выше, что приводит к потере пространственного перекрытия соответствующих носовых и височных мест на 2 глазах и потере бинокулярного соответствия. Потеря бинокулярности в результате может быть подтверждена путем демонстрации сниженного стереопсиса у вербальных детей или сделанных выводов по наличию косоглазия у маленьких детей. Преобладание скрещенных и неперекрещенных аксонов также может быть продемонстрировано путем демонстрации асимметричной латерализации визуальных вызванных потенциалов (ЗВП) начала паттерна при наблюдении в монокуляр.

Гипоплазия желтого пятна и INS не являются уникальными для альбинизма, но могут возникать в контексте аниридии и двусторонней врожденной катаракты.Кольцевидная недостаточность центральной радужки наряду с паннусом роговицы, аномалиями иридокорнеального угла и склонностью к развитию глаукомы отличают аниридию от других форм гипоплазии желтого пятна. Частичная недостаточность центральной радужки может быть ошибочно принята за INS до тех пор, пока зрачковый мидриаз, отсутствие зрачкового сфинктера и центральных структур радужки и гипоплазия желтого пятна не будут оценены под увеличением микроскопа с щелевой лампой. Невозможность восстановления нормальной остроты зрения и стойкость нистагма после раннего удаления двусторонней врожденной катаракты должны потребовать обследования на предмет гипоплазии желтого пятна.

Врожденные аномалии зрительного нерва

Врожденные пороки развития зрительного нерва с обеих сторон часто связаны с ИНС. Двусторонняя гипоплазия зрительного нерва (ДГЗН) является второй по частоте причиной тяжелых нарушений зрения с ИНС у детей в возрасте до одного года (ретинопатия недоношенных — первая). Клиническими признаками двустороннего ДГН являются снижение остроты зрения от умеренного до сильного и наличие однонаправленного или разнонаправленного нистагма.Визуализация границы между гипоплазированным зрительным нервом и окружающей сетчаткой на фоне непрерывного движения глаза проблематична. Варианты включают увеличенную визуализацию зрительных нервов с помощью прямого офтальмоскопа или ОКТ, прямое измерение зрительного нерва по фотографиям глазного дна, полученным с помощью RETCAM или другого инструмента, или с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) зрительных путей. Асимметричное поражение зрительного нерва следует отличать от одностороннего заболевания.Наличие INS указывает на двустороннее поражение, тогда как одностороннее заболевание может быть связано с нистагмом неправильного развития слияния из-за потери бинокулярного восприятия. Пограничный ДГН связан с легкой гипоплазией желтого пятна, подтвержденной ОКТ. Следовательно, зрительные нервы пограничного размера с гипоплазией желтого пятна могут быть ошибочно приняты за альбинизм до тех пор, пока не будет оценен уменьшенный слой нервных волокон. Еще одно предостережение двусторонней ДГН — это связь с миопией высокой степени, при которой удлинение заднего сегмента увеличивает относительный размер зрительного нерва.Простое решение — уменьшить видимый размер зрительного нерва на соотношение соответствующей возрасту длины заднего сегмента (PSL) и измеренного PSL, которое может быть получено при обследовании под анестезией.

Колобоматозные аномалии зрительного нерва и / или макулы часто связаны с INS (см. Http://www.omim.org/ или https://www.genetests.org). Важно иметь в виду, что гистологический размер порока развития выходит за рамки, ограниченные непрямой офтальмоскопией.Таким образом, наличие INS указывает на двустороннее поражение, несмотря на очевидную частичную или полную сохранность макулы. Глазные колобомы могут проявляться как изолированный порок развития, но обычно возникают в контексте генетической или хромосомной аномалии. Поэтому важно иметь в виду, что нистагм может быть проявлением лежащей в основе ЦНС или вестибулярной аномалии.

Врожденная двусторонняя атрофия зрительного нерва

Врожденная двусторонняя атрофия зрительного нерва связана с INS.Большинство этих младенцев уже прошли неврологическое обследование и нейровизуализационные исследования, чтобы исключить массовые поражения, гидроцефалию, пороки развития ЦНС, а также заболевания обмена веществ и белого вещества. Обычное системное обследование и МРТ подсказывают направление к офтальмологу. Обнаружение атрофии зрительного нерва должно инициировать оценку наследственной атрофии зрительного нерва. Наиболее распространенный тип — аутосомно-доминантная атрофия зрительного нерва, тип 1 (OPA1). Большинство из них выявляются в течение первого десятилетия жизни, но подгруппа пациентов присутствует в младенчестве (<10%) без заболевания ЦНС и с нормальной МРТ. ^28-29 Обследование глазного дна обоих родителей часто выявляет легкую атрофию зрительного нерва у пораженного носителя. Диагноз подтвержден генетическим тестированием

Дополнительно рассматриваются атрофия зрительного нерва Бера и OPA3. ³⁰ Behr (1989) описал синдром наследственно-семейной атрофии зрительного нерва, начинающийся в раннем детстве, который связан с признаками экстрапирамидного тракта, мозжечковой атаксией, умственной отсталостью, недержанием мочи и кавусной стопой. Острота зрения стабилизировалась на уровне 20/200.Впоследствии сообщалось о синдроме Бера, обозначенном как OPA3 или синдром Костефа, преимущественно у женщин. Помимо атрофии зрительного нерва, у этих пациентов наблюдались экстрапирамидные движения, особенно хорея, прогрессирующая спастичность у половины пациентов и повышенный уровень метилглутаконовой кислоты в моче. ^31-32 Синдром Костефа первоначально был связан с двумя рецессивными мутациями в 2-экзонном гене OPA3. ³³ Впоследствии был идентифицирован новый третий ген OPA3, который кодирует 2 транскрипта, нацеленных в первую очередь на митохондрии. ³⁴ На основании этой генетической гетерогенности эта группа заболеваний теперь называется 3-метилглутаконовой ацидурией I, II и III типов.

Остеопетроз — редкая причина атрофии зрительного нерва с тяжелой прогрессирующей потерей зрения и ИНС, которую легко не заметить. Все формы имеют аутосомно-рецессивное наследование, но клиническая тяжесть заболевания сильно варьируется. ³⁵ Это заболевание может быть результатом двух различных клеточных аномалий: неспособности образовывать остеокласты или неспособности активировать зрелые остеокласты.Инфантильная злокачественная форма возникает из-за мутации человеческого гена GL (серо-летальный) и неспособности образовывать остеокласты, что приводит к ранней смерти в течение 3-4 недель после рождения. ³³ Жизнеспособные формы остеопетроза характеризуются повышенной плотностью костной ткани с сужением внутреннего просвета, что приводит к компрессии зрительного и слухового нервов и панцитопении. Нормальная толщина кости поддерживается за счет регулируемого баланса костеобразования и резорбции. Остеопетроз характеризуется мутацией эндосомального хлоридного канала. ³⁶ Снижение активности этого хлоридного канала приводит к дефициту HCL и протеаз, необходимых для резорбции кости, что приводит к увеличению массы скелета. Снижение активности хлоридного канала также имеет решающее значение для трансмембранного потенциала пигментного эпителия сетчатки, что приводит к прогрессирующей хориоретинальной дегенерации. Детям с атрофией зрительного нерва и врожденным нистагмом, для которых нет очевидных оснований, рекомендуется полный анализ крови и рентгенография бедра для оценки плотности костной ткани.

Врожденная гидроцефалия

Гидроцефалия — распространенное заболевание ЦНС, часто проявляющееся внутриутробно или в младенчестве. Расширение желудочков из-за увеличения производства спинномозговой жидкости или уменьшения оттока связано с прогрессирующим расширением желудочков и сдавлением кортикальной паренхимы и ствола мозга. Повышенному риску повреждения давлением находятся зрительные излучения, которые имеют расширенный анатомический путь в перивентрикулярных стенках боковых желудочков.Расширение боковых желудочков, особенно затылочных рогов, может привести к компрессионному повреждению зрительного излучения. В незрелой зрительной системе повреждение зрительного излучения связано с атрофией зрительного нерва и ИНС, вероятно, вторичным по отношению к транссинаптической дегенерации. ^37-38 Необструктивная гидроцефалия и гидроцефалия 4-го желудочка могут быть связаны с вызванным взглядом нистагмом (GEN), связанным с воздействием давления на расширенный нейронный интегратор, расположенный в дне 4-го желудочка.GEN отличается от INS своей минимальной амплитудой в первичном взгляде и большей, изменяющей направление амплитудой медленной фазы в боковом взгляде.

Распознавание гидроцефалии часто подозревается на основании клинических данных, а затем подтверждается данными нейровизуализации увеличенного желудочка (ов). Однако постановка диагноза, в этом случае врачу необходимо искать локализованные офтальмологические признаки, которые предоставляют дополнительные подтверждающие доказательства, может быть проблематичной. ^39-41 Гидроцефалия чаще всего бывает обструктивной (70%) с местом обструкции, локализующимся там, где отток спинномозговой жидкости наиболее узкий.Эти места включают отверстия Монро, задний 3-й желудочек, водопровод Сильвия, 4-й желудочек и отверстия 4-го желудочка. Остальные 30% случаев являются вторичными по отношению к экстравентрикулярной обструкции. ЦСЖ в 4-м желудочке обычно попадает в большую цистерну и базилярные цистерны. ⁴² Обструкция этих цистерн продуктами крови, воспалительными клетками или опухолью может привести к ретроградной обструкции спинномозговой жидкости, системным признакам и характерным неврологическим нарушениям.Соответствующие клинические признаки включают в себя анамнез членов семьи с аналогичным поражением, менингит, внутричерепное кровоизлияние, травму или расщелину позвоночника. Системные симптомы и признаки включают прогрессирующую макроцефалию с выпуклыми родничками, рвоту, летаргию, судороги, очаговые неврологические нарушения и задержку развития.

Младенцы с обструктивной гидроцефалией на уровне 3-го желудочка и водопровода Сильвия имеют очень характерные глазодвигательные признаки, которые отражают характеристики реакции близко расположенных глазодвигательных структур дорсальной части среднего мозга: паралич взора, диссоциация зрачков вблизи света, конвергенция- ретракционный нистагм, ретракция век (признак Кольера) и сопряженное понижение взгляда (знак заходящего солнца).Это сочетание глазодвигательных нарушений называется дорсальным отделом среднего мозга или синдромом Парино. Компрессия рострального интерстициального ядра медиального продольного пучка (riMLF), который является генератором взрыва для вертикальных саккад, связана с парезом саккад вверх и смещением взгляда вниз. ^43-45 Особо следует отметить, что плавное стремление вверх может оставаться неизменным. Давление на интегратор вертикального взгляда (Interstitial Nucleus of Cajal, INC) связано с нистагмом, вызываемым вертикальным взглядом. ^43-45 Давление на заднюю комиссуру коррелирует с конвергентно-ретракционным нистагмом. Дополнительные нижестоящие структуры, связанные с конкретными клиническими данными, включают давление на центральное каудальное ядро ​​(ретракция века или признак Кольера), ядро ​​Эдингера-Вестфолла (свет вблизи диссоциации) и нейроны вергенции группы C в области глазодвигательных ядер (ретракция конвергенции, паралич конвергенции или расхождения, спазм конвергенции, XT-образный паттерн и мрачный нистагм. ^40,46-48

Опухоли зрительных путей

Младенцы с хиазмальными глиомами обращаются к врачу с клиническими признаками, соответствующими диэнцефальному синдрому и нистагму. ^49-52 Нистагм часто бывает монокулярным, малой амплитуды (<2 градусов), высокой частотой (> 5 Гц) и направлен либо горизонтально, либо вертикально. У этих младенцев, как правило, наблюдаются большие опухоли с патологическими признаками, соответствующими диффузной инфильтрирующей глиоме (). Эти опухоли имеют тенденцию к быстрому росту и быть очень агрессивными, что может быть связано с высокой частотой мутаций BRAF. ⁵³ Нистагм может быть связан с близким приближением опухоли с дополнительной оптической системой (AOS) или асимметричным сжатием аксонов сетчатки с избирательностью направления. Наблюдались циклоторсионные и вращательные нистагмы, связанные со сдавлением рострального среднего мозга (INC и покрышки среднего мозга), что согласуется с их ролью в планировании вертикальных и цикловертикальных движений глаз. В совокупности клинические признаки диэнцефалии, ранняя потеря зрения, атрофия зрительного нерва и характерный нистагм помогают отличить этих младенцев от детей с ИН.

Заболевания сетчатки

Врожденный амавроз Лебера

Врожденный амавроз Лебера (ВМС) — это общий термин, используемый для описания гетерогенной группы дистрофий сетчатки, присутствующих при рождении. У заболевших младенцев в первые несколько месяцев жизни наблюдается плохое зрение и разнонаправленный нистагм. Нарушение зрения усиливается в темноте, но некоторые из них могут быть светочувствительными. Острота зрения колеблется от 20/40 (карта остроты зрения Теллера) до отсутствия световосприятия, но у большинства младенцев значительно снижается зрительное ориентировочное поведение.Глазное дно может быть нормальным или может иметь место атрофическая макулопатия или макулопатия «бычий глаз», гранулярная пигментация РПЭ, поверхностные белые точки, периферическая телеангиэктазия, хориоретинальная атрофия и атрофия сосудов. Высокая дальнозоркость чаще встречается при ДМС. Диагноз подтверждается тестированием ERG, которое выявляет резко сниженное присутствие или отсутствие функции фоторецепторов колбочек и палочек. Оптическая когерентная томография (ОКТ) может выявить 6 различных слоев или меньшее количество и плохо определенные слои сетчатки. ⁵⁴

Широкий клинический спектр соответствует генетической гетерогенности, по крайней мере, с 14 различными генами, связанными с LCA на сегодняшний день. На три генотипа ( GUCY2D, CEP290 и CRB1 ) приходится 50% всех случаев. Каждый из этих генотипов демонстрирует широкий спектр клинических фенотипов. Например, мутации CEP290 и были зарегистрированы у пациентов с синдромами LCA, Meckel Gruber, Senior Loken и Bardet Biedl. Хотя заболевание начинается в младенчестве, дегенерация сетчатки прогрессирует с возрастом.У части пациентов с мутациями CRB1 с периваскулярной оболочкой могут развиться телеангиэктазии сетчатки, экссудативная отслойка и неоваскулярная глаукома. ОКТ в спектральной области предоставляет полезную информацию об анатомии сетчатки и целостности отдельных слоев сетчатки. Кроме того, ОКТ может предоставить информацию об основном генотипе и прогрессировании заболевания. Например, CRB1, , важный для установления полярности эпителия, локализуется вместе с адгезивными зонами РПЭ, палочковидными фоторецепторами и колбочками и клетками Мюллера.У самого младшего ребенка в семье с мутацией CRB1 были хорошо очерчены слои сетчатки с сохранением (OLM), тогда как у более старших пациентов наблюдалось грубое расслоение и потеря OLM.

Дистрофия конического стержня с тяжелым началом (SECORD)

Дистрофия колбочек-палочек, начавшаяся в младенчестве, особенно проблематична из-за регионального распределения фоторецепторов колбочек, фенотипического разнообразия и связи с широким спектром системных заболеваний. Снижение остроты зрения и INS являются преобладающими клиническими признаками тяжелого начала CORD из-за раннего вовлечения фоторецепторов колбочек.Глазное дно может быть нормальным по внешнему виду или может быть атрофическая макулопатия, пигментная пунктирная сетчатка или бледность зрительного нерва. Семейный анамнез родственников с аналогичным заболеванием, которые в остальном здоровы, может помочь выявить изолированные генетические случаи. Наследование может быть аутосомно-доминантным или рецессивным и X-сцепленным. История развития и история болезни имеют решающее значение для выявления пациентов с основным системным заболеванием. В таблице 3 представлен список системных заболеваний, связанных с дистрофией шишковидного стержня.

Ахроматопсия

Врожденные аномалии функции фоторецепторов колбочек включают гетерогенную группу генетических нарушений.Клинически у этих пациентов в младенчестве наблюдается светобоязнь, сниженная острота зрения, сопряженный маятниковый нистагм и нормальный вид глазного дна. Дисхроматопсия подтверждается у детей старшего возраста, не прошедших тестирование на распознавание цвета (панель D-15 или цветные пластины Фарнсворт-Манселл 100). Наличие дисхроматопсии у младенцев может быть подтверждено только в лабораторных условиях, показывая нормальные ответы VEP на черно-белые узоры и сниженные ответы на стимулы изолуминантного цвета. Наследование аутосомно-рецессивное или Х-сцепленное.Типичным и наиболее распространенным фенотипом является аутосомно-рецессивная форма, называемая ахроматопсией или палочковидным монохроматизмом. Было показано, что это расстройство происходит из-за генетической мутации в альфа- или бета-субъединице циклического гуанозинмонофосфата (c-GMP) закрытого натриевого канала. Подтверждением диагноза является электроретинограмма с полным полем зрения, которая показывает нормальные скотопические реакции и резко снижается до исчезнувших фотопических реакций.

Врожденная стационарная куриная слепота

Врожденная стационарная куриная слепота (CSNB) включает гетерогенную группу генетических нарушений сетчатки, связанных со снижением остроты зрения в диапазоне от 20/40 до 20/200, снижением зрения в темноте, высокой частотой нистагма (50%) и нормальным глазным дном. .Подмножество младенцев с наложенным отсроченным зрительным созреванием и отсутствием зрительного ориентирующего поведения изначально можно ошибочно принять за LCA. ⁵⁵ Наследование Х-сцепленное, аутосомно-рецессивное или аутосомно-доминантное (Таблица 4). На основе дифференциальных ответов ERG и тестирования адаптации к темноте можно выделить две формы: полная (cCSNB) и неполная (icCSNB) стационарная куриная слепота. Полная SNB характеризуется нормальной a-волной и уменьшенной или отсутствующей b-волной в скотопических условиях, но почти нормальной b-волной в ответ на яркую вспышку или вспышку, мерцающую с частотой 30 Гц в фотопических условиях.Напротив, неполный SNB показывает уменьшенную b-волну в ответ на световую вспышку в скотопических условиях и почти нормальную реакцию на яркую вспышку или вспышку, мерцающую с частотой 30 Гц в фотопических условиях.

Полная форма CSNB связана с мутациями генов GRM6 (метаботропный рецептор глутамата 6), NYX (никталопин) и TRPM1 (временный катионный канал потенциала рецептора). Каждая из этих мутаций связана с потерей функции биполярных клеток ON из палочек и колбочек.В результате потери этих входов передний фронт b-волны возводится в квадрат, но есть нормальная реакция выключения, вызванная биполярными ячейками конуса выключения. CSNB1A вызывается мутациями NYX, TRPM1 (временный катионный канал потенциального рецептора) и GRM6 , кодирующий метаботропный рецептор глутамата 6. Неполная форма CSNB связана с мутациями гена CACNA1F , но с двумя фенотипами. У больных мужчин наблюдается снижение остроты зрения, нистагм и миопия. Новая мутация этого гена включает гипопигментацию глазного дна, гипоплазию фовеальной области и дефект окраски протана.Этот аллельный вариант называется болезнью глаз с Аландских островов.

Аутосомно-доминантный

CSNB с аномальным дном включает 2 отличительных объекта. Одним из них является болезнь Огучи, при которой глазное дно имеет металлический блеск, который уменьшается после длительной адаптации к темноте. В основе этого заболевания лежат нулевые мутации родопсинкиназы. Второй тип — это Fundus Albipunctatus, при котором на сетчатке есть несколько желто-белых пятен, не затрагивающих макулу.

Рисунок 3. Электроретинограмма полного поля.

Вестибулярные расстройства и нистагм

Заболевания концевого вестибулярного органа и центральных вестибулярных путей — недооцененные причины нистагма в детском возрасте. Этим пациентам часто ошибочно ставят диагноз INS без нарушения зрения. Отличительным признаком односторонней или двусторонней периферической вестибулопатии является медленный фазовый нистагм с постоянной скоростью, который возникает в темноте, но подавляется на свету. Направление компонента медленной фазы может быть горизонтальным, торсионным или комбинацией обоих направлений, когда затрагивается каждый из трех каналов.Заболевание, ограниченное передним или задним каналом, связано с торсионным нистагмом при ипсилатеральном взгляде и вертикальным нистагмом при контрлатеральном взгляде. Нистагм может быть спровоцирован изменением положения головы или угловым вращением ребенка вокруг земно-вертикальной оси при ношении линз Френеля или линз с высокой дальнозоркостью для размытия зрения. Еще один полезный клинический тест — это быстрый тест с толчком головы, во время которого голова испытуемого быстро поворачивается в разных направлениях, в то время как он фиксируется на неподвижной центральной цели.Усиление VOR ниже, когда голова повернута от пораженной стороны.

Лабораторное подтверждение периферического вестибулярного заболевания включает калорийность и проверку вращения кресла. Калорийность тестирования включает орошение наружного слухового прохода теплым / холодным воздухом или водой для выявления сопряженного движения глаз. Межушная асимметрия индуцированной скорости движения глаз указывает на периферическое заболевание, которое распространяется по направлению к уху с меньшей скоростью. Испытание на вращение кресла включает синусоидальное вращение тела с головкой, закрепленной вокруг земно-вертикальной оси, с максимальной скоростью 60 град / с на частотах от.01 до 0,60 Гц. Прирост (пиковая скорость глаза / пиковая скорость головы) для вращения по часовой стрелке и против часовой стрелки обычно одинаковы. Асимметричные направленные ответы между ушами, особенно при низких частотах вращения, локализуют аномалию в ухе с меньшим усилением. Альтернативой проверке вращения кресла, которую можно выполнить в условиях клиники, является импульсный тест головы (HIT). Испытуемый получает указание сосредоточиться на ближнем объекте, во время которого экзаменатор вручную поворачивает голову по или против часовой стрелки в течение коротких и непредсказуемых интервалов.Если усиление визуально улучшенного VOR низкое, объект будет генерировать корректирующую саккаду, чтобы переориентировать оба глаза на цель.

Врожденные нарушения вестибулярного органа, сопровождающиеся нистагмом. В наиболее полном исследовании распространенности вестибулярных нарушений и нарушений равновесия у детей, которое включало данные 561 151 встреч с пациентами, кумулятивная распространенность диагнозов, связанных с балансом, составила 0,45% (n = 2546). Для 5793 (1,03%) пациентов главный жалоба была связана с балансом, а 2076 (35.84%) также имели вестибулярное расстройство. Жалобы на равновесие были зарегистрированы у 38% с периферическими нарушениями и у 21% с центральными нарушениями. ⁵⁶ Эти проценты, вероятно, низкие, учитывая, что у многих из этих детей наблюдается головокружение. Нарушения вестибулярного аппарата, включая полукружные каналы и отолитический орган (мешочек и матку), провоцируются определенными движениями головы и могут быть односторонними или двусторонними. . Клинические признаки периферического вестибулярного заболевания включают неправильное положение головы, эпизодический нистагм, вызванный движением головы, колебания остроты зрения, необъяснимую рвоту и задержку моторного развития.На основании только клинической оценки постоянная медленная фазовая скорость вестибулярного нистагма неотличима от экспоненциально увеличивающейся медленной фазовой скорости ИНС. Следовательно, клинический контекст, в котором возникает нистагм, может предоставить важную диагностическую информацию. Различное присутствие хориоретинальных колобом, врожденных пороков сердца, атрезии хоан, задержки развития и аномалий уха побуждает рассмотреть связь CHARGE. Хотя обнаружение двусторонних колобом глазного дна может объяснить нистагм, отсутствие полукружных каналов и дисплазия преддверия могут лежать в основе вестибулярного нистагма.Врожденные инфекции, вызванные цитомегаловирусом (ЦМВ), связаны с потерей слуха и вестибулярным нистагмом из-за вирусно-опосредованного повреждения волосковых клеток в улитке и вестибулярном аппарате. Бактериальный менингит в анамнезе и / или воздействие системных антибиотиков, особенно аминогликозидов, в перинатальном периоде потенциально является еще одним фактором риска вестибулярного нистагма. Токсичность аминогликозидов характеризуется двусторонней потерей волосковых клеток и нефротоксичностью.

Нарушения центральных вестибулярных путей характеризуются медленной фазой с постоянной скоростью, которая может быть вертикальной (сильная или отрицательная), горизонтальной, циклоторсионной или смешанной комбинацией каждого типа.Неоднородность формы волны нистагма отражает обширные односторонние и двусторонние взаимосвязи вестибулярных ядер с множеством областей ствола мозга и мозжечка. Центральные вестибулярные нарушения плохо подавляются зрительной фиксацией и не модулируются движением головы. Тестирование вращения кресла может показать нормальный, высокий, низкий или асимметричный прирост для вращения по часовой стрелке и против часовой стрелки. Локализации вестибулярного дефицита помогает оценка сопряженных движений глаз, поскольку они имеют общие нервные структуры, которые генерируют или калибруют медленные и быстрые движения глаз.В основе этой общей взаимосвязи лежит то, что вестибулярные ядра обеспечивают окончательный вход для двигательных нейронов, которые генерируют плавное преследование и медленные фазы OKN и VOR.

Клинический анамнез и нейровизуализация имеют решающее значение для оценки младенца или ребенка с INS из-за связанного нарушения центральных вестибулярных путей. Гипоксическое ишемическое повреждение может включать повреждение ствола мозга, в том числе избирательное повреждение вестибулярных ядер. ⁵⁷ Первичная гидроцефалия или гидроцефалия, вторичная по отношению к внутрижелудочковому кровотечению, часто связана с вестибулярным нистагмом из-за прямого или удаленного давления на вестибулярные пути в стволе мозга.Особо следует отметить, что наличие вертикального или торсионного нистагма, косоглазия и аномалий движений глаз может быть более чувствительным индикатором повышенного внутричерепного давления (ВЧД), чем КТ или МРТ (личное наблюдение). Растущее число пороков развития ствола мозга и мозжечка, связанных с аномалиями аксонов и межнейронных связей, может быть связано с вестибулярным нистагмом, а также с другими нестабильностями удержания взгляда (GHI). ⁵⁸

Синдром Жубера

Синдром Жубера (СП) — это генетическое заболевание, при котором часто присутствует ИНС (горизонтальный маятниковый нистагм).У части пациентов может быть качающийся нистагм, характеризующийся сопряженным горизонтальным компонентом, наложенным на вертикальную дисконъюгацию. JS легко отличить от других форм INS по связанным клиническим данным, включая задержку развития, гипотонию, атаксию, эпизодические затруднения дыхания в младенчестве и нарушения движения глаз. Магнитно-резонансная томография головного мозга (МРТ) выявляет характерный признак коренного зуба, который относится к заполненной спинномозговой жидкостью межпедункулярной ямке, гипоплазии червя мозжечка и горизонтально ориентированным утолщенным верхним ножкам мозжечка.

Клинически диагноз ЯС следует рассматривать, когда ребенок с задержкой в ​​развитии с гипотонией и нистагмом вызывает смещение взгляда с помощью движения головы, а не движения глаз. Это открытие, называемое неудачей инициации саккад, отражает лежащую в основе неспособность либо генерировать саккады, либо генерировать точные саккады своевременно. Это открытие должно побудить нейровизуализацию исключить ЯС и другие формы глазодвигательной апраксии. Вайс и его коллеги задокументировали глазодвигательные аномалии различной степени тяжести у всех субъектов с ЯС, имевших записи движения глаз.Половина испытуемых не генерировала саккады или генерировала саккады, которые не демонстрировали последовательной связи с направлением, амплитудой или синхронизацией стимула. Оставшаяся половина генерировала целевые саккады, которые были либо гипометрическими, либо гиперметрическими. Плавное преследование не могло быть вызвано, или выигрыш постоянно уменьшался. Горизонтальный оптокинетический нистагм в ответ на движения решеток со скоростью 15, 30 и 45 град / с равномерно уменьшался. Следует отметить, что глазодвигательные нарушения часто улучшаются с возрастом.Это важно иметь в виду.

Ахиазма

Младенцы с ахиазмой также обращаются за медицинской помощью из-за качающегося нистагма и снижения остроты зрения. Ахиазма — это редкое и часто упускаемое из виду заболевание, характеризующееся неспособностью ретинофугальных волокон носа пересекаться в перекрестье зрительных нервов. ^1–6 Носовые и височные ретинофугальные волокна каждого глаза связаны с ипсилатеральной зрительной корой. Коррелятом МРТ является отсутствие определенного перекреста зрительных нервов, который обычно возникает в результате анатомического соединения обоих зрительных нервов.Функциональные доказательства диагноза включают монокулярные поля зрения и зрительные вызванные потенциалы, оба из которых являются нормальными в пространственной протяженности, что указывает на то, что носовые и временные представления каждого глаза связаны с ипсилатеральной зрительной корой. ^4,6,9 Функциональная магнитно-резонансная томография (фМРТ) подтверждает, что монокулярная стимуляция избирательно активирует ипсилатеральную зрительную кору.

Парадоксально, но острота зрения снижается, несмотря на нормальную ОКТ-визуализацию макулы, нормальную амплитуду плотности конуса центрального шестиугольника (2 °) мультифокальной ЭРГ и нормальное кортикальное представление макулы.Кроме того, Вайс и его коллеги задокументировали, что плавное преследование, саккадические, оптокинетические и вестибулоокулярные рефлекторные движения глаз сопряжены и масштабируются с направлением и величиной целевого шага, целевой скоростью или скоростью вращения кресла. Взятые вместе, эти данные предполагали, что острота зрения ограничивалась скоростью глаза. В качестве доказательства концепции авторы выполнили тенотомию и повторное прикрепление боковых прямых мышц каждого глаза у 8-летнего ребенка. После операции у этого ребенка сразу же снизилась скорость глаз, но через год было зарегистрировано улучшение остроты зрения (неопубликованные данные).

Нарушения обмена веществ

Дефицит кобаламина

Нарушения обмена веществ — редкая, но важная причина INS из-за наличия серьезных сопутствующих заболеваний и вариантов лечения. Нарушения кобаламинов редки, но обязательный скрининг новорожденных привел к более раннему выявлению. У людей есть два B12-зависимых фермента; метионинсинтаза, которая метилирует гомоцистеин с образованием метионина, и мутаза метилмалоновой кислоты, которая превращает метилмалонил-КоА в сукцинил-КоА.Кроме того, существует множество «обработчиков», которые модифицируют диетический B12 и доставляют его к целевым ферментам. Заболевание с ранним началом характеризуется гипотонией, микроцефалией задержки развития, судорогами и аномалиями МРТ (гидроцефалия, отек и затухание белого вещества и прогрессирующая церебральная атрофия). Дополнительные данные включают гломерулопатию, синдром гемолитической уремии, мегалобластную анемию и другие панцитопении. Первоначально диагноз подозревается на основании повышенного уровня гомоцистеина и пониженного уровня метионина.Глазные проявления связаны с заболеванием ЦНС (корковое нарушение зрения) и / или прогрессирующей дегенерацией сетчатки. Наличие нистагма тесно связано со снижением функции сетчатки, даже если сетчатка кажется нормальной. Офтальмоскопическое обследование может выявить атрофическую макулопатию, пигментные аномалии или нормальное глазное дно. Электроретинограммы (ЭРГ) выполняются для количественной оценки функции сетчатки и отслеживания прогрессирования заболевания и реакции на лечение.Нарушения ЭРГ характеризуются задержкой зубца а и притуплением зубца b. Лечение включает гидроксикобаламин (B ₁₂ ), бетаин (бетаин-гомоцистеинтрансфераза), фолиевую кислоту и ограничение пищевых белков.

Нарушения пероксисомального биогенеза (PBD)

Пероксисомы представляют собой мембранные органеллы, которые катализируют биосинтез плазмалогенов и желчных кислот, а также α- и β-окисление длинноцепочечных жирных кислот и родственных соединений.Пероксисомальные белки кодируются ядерным геномом, синтезируются свободными полирибосомами в цитозоле, а затем связываются с рецепторными молекулами пероксисом, которые их интернализируют. Пероксисомальные расстройства делятся на две группы: расстройства пероксисомального биогенеза (PBD), при которых наблюдается генерализованный дефицит дефицита пероксисомальных ферментов (синдром Зеллвегера) или одного пероксисомального фермента (например, белка ALD в X-связанной лейкодистрофии надпочечников или гидроксилазы фитаноил-КоА в Болезнь Рефсума).ПБД имеют следующие клинические характеристики: дисморфическое лицо. Обычно наблюдаются большой родничок, неглубокие орбиты, широкая переносица, перевернутые ноздри, задержка психомоторного развития, гипотония, потеря слуха и дегенерация сетчатки. Зеллвегер — наиболее тяжелый фенотип с тяжелой гипотонией, неонатальными припадками, дефектами миграции нейронов и гепатомегалией. МРТ головного мозга показывает глубокую гипомиелинизацию, небольшие аномальные извилины и нейрональную гетеротопию. Инфантильная болезнь накопления фитановой кислоты и детская болезнь Рефсума являются более легкими формами синдрома Зеллвегера.Эти расстройства характеризуются ранним началом, умственной отсталостью, незначительным лицевым дисморфизмом, пигментным ретинитом, нейросенсорной недостаточностью слуха, гепатомегалией, остеопорозом, задержкой развития и гипохолестеринемией с потенциальной продолжительностью жизни до второго или третьего десятилетия жизни.

Пелизей Мерцбахер

Болезнь Пелицея Мерцбахера (ПМД) является наиболее частой формой гипомиелинизирующей лейкодистрофии (OMIM 312080) с Х-сцепленным наследованием. Ген PMD кодирует два белка: протеолипидный белок (PLP) и DM 20.PLP экспрессируется клетками олигодендроглии и составляет преобладающий белок миелина ЦНС. Преобладающими клиническими проявлениями являются детский нистагм и дисфункция мозжечка (гипотония и задержка моторики). Раннее начало нистагма может привести к неправильной диагностике ИНС, если оценка не включает оценку развития и тщательное обследование на предмет атрофии зрительного нерва. Сообщалось об атрофии зрительного нерва с парадоксальными реакциями зрачков. ⁵⁹ Продольные оценки выявляют психомоторную регрессию, а МРТ головного мозга демонстрирует отсутствие или ослабление и прогрессирующую потерю миелина в ЦНС.Молекулярное тестирование выявляет дупликацию или миссенс, инсерционные или делеционные мутации гена PLP.

Дефицит гликопротеинов углеводов

Синдромы углеводно-дефицитных гликопротеинов включают гетерогенную группу мультисистемных генетических нарушений, характеризующихся дефектным добавлением олигосахаридов к аспарагиновой части гликопротеинов. Эти N-связанные гликоконъюгаты являются важным компонентом различных сывороточных транспортных белков (аполипопротеина B, трансферрина), гормонов (тиреотропный гормон), лизосомальных ферментов и циркулирующих белков (иммуноглобулин G).Большое количество потенциально дефектных белков предрасполагает пораженных людей к мультисистемным заболеваниям с множественными фенотипами. На основании модели изоэлектрического фокусирования трансферрина пациентам ставится диагноз CDG-1 или CDG-2.

Пострадавшие младенцы обращаются с жалобами на задержку развития, трудности с кормлением, задержку психомоторного развития, гипотонию, эзотропию, втянутые соски, липодистрофию, перикардиальный выпот и дисфункцию печени. Биопсия печени выявляет стеатоз. КТ и МРТ подтверждают гипоплазию мозжечка.Старк и его коллеги сообщили о 10-месячном ребенке с прерывистыми высокочастотными горизонтальными колебаниями, наложенными на лежащий в основе сопряженный маятниковый нистагм. ⁶⁰

Список литературы

1. Cogan DG. Врожденный нистагм. Может J Ophthalmol. 1967; 2 (1): 4-10.
2. Гельбарт СС, Хойт CS. Врожденный нистагм: клиническая перспектива в младенчестве. Graefes Arch Clin Exp Офтальмол . 1988; 226 (2): 178-180.
3. Weiss AH, Biersdorf WR. Расстройства зрения при врожденном нистагме. Офтальмология . 1989; 96 (4): 517-523.
4. Берберат Дж., Джагги ГП, Ван Ф.М., Ремонда Л., Убийца ОН. Изменения миндалевидного тела, вызванные косоглазием глаз. Офтальмология . 2013; 120 (10): 2125-2129.
5. Pilling RF, Thompson JR, Gottlob I. Социальная и зрительная функция при нистагме. Br J Офтальмол . 2005; 89: 1278-1281.
6. Аткинсон Дж., Брэддик О.Дж., Дерден К., Уотсон П.Г., Аткинсон С. Скрининг аномалий рефракции у 6-9-месячных младенцев с помощью фоторефракции. Br J Офтальмол . 1984; 68 (2): 105-112.
7. Береза ​​EE, Stager DR. Критический период хирургического лечения плотной врожденной односторонней катаракты. Invest Ophthalmol Vis Sci. 1996; 37: 1532–1538.
8. Felius J, Busettini C, Lynn MJ, Hartmann EE, Lambert SR; Группа изучения лечения афакии младенцев. Нистагм и связанная с ним нестабильность фиксации после удаления односторонней детской катаракты в исследовании Infant Aphakia Treatment Study (IATS). Инвест Офтальмол Vis Sci .2014; 55 (8): 5332-5337.
9. Loewenfeld IE. Ученик: анатомия, физиология и клиническое применение . Эймс: Издательство государственного университета Айовы, 1993, т. 1.
10. Pong M, Fuchs AF. Характеристика зрачкового светового рефлекса у обезьяны макака: метрика. Дж. Нейрофизиол . 2000; 84 (2): 953-963.
11. Gamlin PD, Zhang H, Clarke RJ. Световые нейроны в претектальном оливарном ядре опосредуют зрачковый световой рефлекс у макаки-резуса. Опыт Мозгов .1995; 106 (1): 169-176.
12. Заиди Ф.Х., Халл Дж. Т., Пирсон С. Н. и др. Коротковолновая светочувствительность циркадного, зрачкового и зрительного восприятия у людей, у которых отсутствует внешняя сетчатка. Курр Биол . 2007; 17 (24): 2122-2128.
13. Dacey DM, Liao HW, Peterson BB, et al. Экспрессирующие меланопсин ганглиозные клетки сетчатки приматов сигнализируют о цвете и освещении и проецируются в LGN. Природа . 2005; 433 (7027): 749-754.
14. Gamlin PD, McDougal DH, Pokorny J, Smith VC, Yau KW, Dacey DM.Реакции зрачков человека и макак, управляемые меланопсин-содержащими ганглиозными клетками сетчатки. Видение Рез. . 2007; 47 (7): 946-954.
15. Баррикс МЭ, Флинн Дж. Т., Кушнер Б. Дж.. Парадоксальные зрачковые реакции при врожденной стационарной куриной слепоте. Арочный офтальмол . 1977 Октябрь; 95 (10): 1800-1804.
16. Флинн Дж. Т., Казарян Э., Баррикс М. Парадоксальный зрачок при врожденной ахроматопсии. Инт офтальмол . 1981; 3 (2): 91-96.
17. Прайс М.Дж., Томпсон Х.С., Джудиш Г.Ф., Корбетт Дж.Сужение зрачка до темноты. Br J Офтальмол . 1985; 69 (3): 205-211.
18. Weiss AH, Келли JP. Развитие остроты зрения при детском нистагме. Инвест Офтальмол Vis Sci . 2007; 48 (9): 4093-4099.
19. Рассел-Эггитт I, Харрис К.М., Крисс А. Задержка зрительного созревания: обновление. Дев Мед Детский Нейрол . 1998; 40 (2): 130-136.
20. Weiss AH, Kelly JP, Phillips JO. Младенец, который не реагирует на корковые заболевания. Офтальмология .2001; 108 (11): 2076-2087.
21. Yamagata M, Sanes JR. Расширение кода суперсемейства Ig для ламинарной специфичности в сетчатке: экспрессия и роль контактинов. Дж. Neurosci . 2012; 32: 14402–14414.
22. Dhande OS и Huberman AD. Карты ганглиозных клеток сетчатки в головном мозге: значение для визуальной обработки. Curr Opin Neurobiol . 2014; 24 (1): 133-142.
23. Круз-Мартин А., Эль-Данаф Р.Н., Осакада Ф. и др. Специальная цепь связывает ганглиозные клетки сетчатки с первичной зрительной корой. Природа . 2014; 507 (7492): 358-361.
24. Санес-младший, Масланд Р. Типы ганглиозных клеток сетчатки: текущее состояние и значение для классификации нейронов. Анну Рев Neurosci . 2015; 38: 221-246.
25. King RA, Hearing VJ, Creel DJ, et al. Альбинизм. В: Scriver CR, Sly WS, Beaudet AL, eds. Метаболические и молекулярные основы наследственных заболеваний . 8-е изд. Нью-Йорк: компании McGraw-Hill; 2012.
26. Weiss A. Глазные аномалии при метаболических нарушениях у детей.В: Нельсон Л.Б., Олицкий С.Е., ред. Детская офтальмология Harley’s . 6-е изд. Филадельфия: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс; 2014.
27. McAllister JT, Dubis AM, Tait DM, et al. Задержка развития: визуализация фовеальной морфологии при альбинизме с высоким разрешением. Видение Рез. . 2010; 50: 810-817.
28. Смит Д.П. Диагностические критерии при доминантно наследуемой ювенильной атрофии зрительного нерва: отчет о трех новых семьях. Am J Optom Physiol Opt . 1972; 49: 183–200.
29. Hoyt CS. Аутосомно-доминантная атрофия зрительного нерва: спектр инвалидности. Офтальмология . 1980; 87: 245–251.
30. Behr C. Die komplizierte, hereditär-familiäre Optikusatrophie des Kindesalters: ein bisher nicht beschriebener Symptomkompleks. Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde . 1909: 47: 138–60.
31. Шеффер Р.Н., Злотогора Дж., Элпелег О.Н., Раз Дж., Синдром Бен-Эзры Д. Бера и 3-метилглутаконовая ацидурия. Ам Дж. Офтальмол .1992; 114: 494–497.
32. Costeff H, Elpeleg O, Apter N, Divry P, Gadoth N. 3-Метилглутаконовая ацидурия в «зрительной атрофии плюс». Энн Нейрол . 1993; 33: 103–104.
33. Anikster Y, Kleta R, Shaag A, Gahl WA, Elpeleg O. 3-метилглутаконовая ацидурия типа III (оптическая атрофия плюс синдром или синдром оптической атрофии Костеффа): идентификация гена OPA3 и его мутации-основателя у иракских евреев. Ам Дж. Хам Генет . 2001; 69: 1218–1224.
34. Хьюзинг М., Дорвард Х, Ли Л. и др.OPA3, мутировавший при 3-метилглутаконовой ацидурии III типа, кодирует два транскрипта, нацеленных в первую очередь на митохондрии. Мол Генет Метаб . 2010; 100 (2): 149-154.
35. Siatkowski RM, Vilar NF, Sternau L, Coin CG. Слепота из-за плохих костей. Surv Ophthalmol . 1999; 43 (6): 487-490.
36. Van Wesenbeeck L, Odgren PR, Coxon FP, et al. Участие PLEKHM1 в остеокластическом везикулярном транспорте и остеопетрозе резцов у крыс и людей. Дж. Клин Инвест .2007; 117 (4): 919-930.
37. Gills JP Jr, Wadsworth JA. Дегенерация внутреннего ядерного слоя сетчатки после поражения зрительного нерва. Транс Ам Офтальмол Соц . 1966; 64: 66-88.
38. Lujan BJ, Horton JC. Микроцисты во внутреннем ядерном слое от атрофии зрительного нерва вызваны ретроградной транс-синаптической дегенерацией в сочетании с тракцией стекловидного тела на поверхности сетчатки. Мозг . 2013; 136 (часть 11).
39. Кац Д.М., Тробе Д.Д., Мурашко К.М., Даузер Р.С.Несостоятельность шунта без вентрикуломегалии, подтвержденная офтальмологическими данными. Дж. Нейросург . 1994; 81: 721–725.
40. Nguyen TN, Polomeno RC, Farmer JP, Montes JL. Офтальмологические осложнения синдрома щелевого желудочка у детей. Офтальмология . 2002; 109 (3): 520-524; обсуждение 524-525.
41. Аринг Э., Андерссон С., Хард А.Л. и др. Косоглазие, бинокулярные функции и моторика глаз у детей с гидроцефалией. Косоглазие . 2007; 15 (2): 79-88.
42. Баркович Я., Райбо ЧР. Детская нейровизуализация. 5 изд. Филадельфия: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс / Уолтерс Клувер. 2012.
43. Пасик П, Пасик Т, Бендер МБ. Претектальный синдром у обезьян. I. Нарушения взгляда и позы тела. Мозг . 1969; 92 (3): 521-534
44. Пасик Т, Пасик П, Бендер МБ. Претектальный синдром у обезьян. II. Самопроизвольный и индуцированный нистагм, «молниеносные» движения глаз. Мозг . 1969; 92 (4): 871-884.
45. Ли младший, Зи Д. Неврология движения глаз . 5-е изд. Нью-Йорк: Издательство Оксфордского университета. 2015.
46. Cobbs WH, Schatz NJ, Savino PJ. Глазные признаки среднего мозга при гидроцефалии. Trans Am Neurol Assoc . 1978; 103: 130.
47. Corbett JJ. Нейроофтальмологические осложнения гидроцефалии и шунтирующих процедур. Семин Нейрол . 1986. 6: 111–123.
48. Цеков С., Чернинкова С., Гудева Т. Нейроофтальмологические симптомы у детей, лечившихся от внутренней гидроцефалии. Педиатр Нейрохирург . 1991; 17: 317–320.
49. Schulman JA, Shults WT, Jones JM Jr. Монокулярный вертикальный нистагм как начальный признак хиазмальной глиомы. Ам Дж. Офтальмол . 1979; 87 (1): 87-90.
50. Фермер Дж., Хойт, CS. Монокулярный нистагм в младенчестве и раннем детстве. Ам Дж. Офтальмол . 1984; 98 (4): 504-509.
51. Good WV, Koch TS, Jan JE. Монокулярный нистагм, вызванный односторонним заболеванием передних зрительных путей. Дев Мед Детский Нейрол .1993; 35 (12): 1106-1110.
52. Toledano H, Muhsinoglu O, Luckman J, Goldenberg-Cohen N, Michowiz S. Приобретенный нистагм как начальный признак хиазмальной глиомы у маленьких детей. Eur J Paediatr Neurol . 2015; 19 (6): 694-700.
53. Ho CY, Mobley BC, Gordish-Dressman H, et al. Клинико-патологическое исследование диэнцефальных педиатрических глиом низкой степени злокачественности с мутацией BRAF V600. Acta Neuropathol . 2015; 130 (4): 575-585.
54. Pasadhika S, Fishman GA, Stone EM, et al.Дифференциальная морфология желтого пятна у пациентов с врожденным амаврозом Лебера, связанным с RPE65, CEP290, GUCY2D и AIPL1. Инвест. Офтальмол. Vis. Sci . 2010; 51 (5): 2608-2614. DOI: 10.1167 / iovs.09-3734.
55. Weleber RG, Tongue AC. Врожденная стационарная куриная слепота, проявляющаяся врожденным амаврозом Лебера. Арочный офтальмол . 1987; 105: 360-365.
56. О’Рейли Р.К., Морлет Т., Николас Б.Д. и др. Распространенность вестибулярных нарушений и нарушений равновесия у детей. Отол Нейротол . 2010; 31: 1441-1444
57. Volpe JJ, Inder TE, Darras BT. Неврология новорожденных . 5-е изд. Филадельфия: Сондерс Эльзевьер, 2008.
58. Баркович А.Дж., Миллен К.Дж., Добинс ВБ. Онтогенетическая и генетическая классификация пороков развития среднего и заднего мозга. Мозг . 2009; 132: 3199-3230.
59. Koeppen AH, Ronda NA, Greenfield EA, Hans MB. Нарушение биосинтеза протеолипидного белка при болезни Пелицея-Мерцбахера. Энн Нейрол . 1987; 21 (2): 159-170. Парадоксический зрачок 3827224.
60. Старк К.Л., Гибсон Дж. Б., Хертл Р. В., Бродский М.С. Глазно-моторные признаки у младенца с синдромом дефицита углеводов гликопротеинов типа Ia. Ам Дж. Офтальмол . 2000; 130 (4): 533-535.

обзор литературы и существующей практики в сфере специальных услуг Великобритании

6. Бродский М.С., Фрай К.Дж. Распространенность косоглазия при врожденном нистагме

: влияние заболевания передних зрительных путей.

JAAPOS. 1997; 1: 16–9.

7. Dell’Osso LF. Врожденный, скрытый и явный скрытый нистагм —

сходства, различия и отношение к косоглазию. Jpn J Oph-

тальмол. 1985. 29: 351–68.

8. Абади Р.В., Дикинсон СМ. Характеристика формы волны при врожденном нистагме

. Док офтальмол. 1986; 64: 153–67.

9. Делл’Оссо Л.Ф., Флинн Д.Т., Дарофф РБ. Наследственный врожденный nys-

tagmus. Внутрисемейное исследование. Arch Ophthalmol.1974; 92:

366–74.

10. Бродский MC, Fray KJ. Положительный угол каппа: признак альбинизма у

пациентов с врожденным нистагмом. Am J Ophthalmol.

2004; 137: 625–9.

11. Хов М.Н., Килич-Бийик К.З., Троттер А., Грёнсков К., Сандер Б., Ларсен

М. и др. Клинические характеристики, спектр мутаций и распространенность

Аландских глазных болезней / неполная врожденная стационарная куриная слепота —

в Дании. Исследование Ophthalmol Vis Sci.2016; 57: 6861–9.

12. Benouaich X, Mahieu L, Matonti F, Soler V. Сохранение фовеальных сплетений

капиллярных сплетений в случае плоской ямки, очевидной на ОКТ-ангио-

. J Fr Ophtalmol. 2017; 40: 4–7.

13. Bowl W, Andrassi-Darida M, Holve K, Schweinfurth S, Knobloch

R, Lorenz B. [Портативная оптическая когерентная томография в PAE-

диатрическая офтальмология: опыт отделения офтальмологии

тальмология Гиссен]. Klin Monbl Augenheilkd.2016;

233: 1142–8.

14. Санчес-Висенте Дж. Л., Контрерас-Диас М., Ллерена-Манзорро Л.,

Руэда Т., Лопес-Эрреро Ф, Молина-Сокола ИП и др. Гипоплазия фовеала

: диагностика с помощью оптической когерентной томографии

ангиография. Краткий отчет о случаях сетчатки глаза 2018; 12: 122–6.

15. Лангло С.С., Паттерсон Э.Дж., Хиггинс Б.П., Саммерфельт П., Разин М.М.,

Эркер Л.Р. и др. Структура остаточного фовеального конуса при ахроматопсии, ассоциированной с CNGB3

. Исследование Ophthalmol Vis Sci.2016; 57: 3984–95.

16. Ли Х., Праудлок Ф.А., Готтлоб И. Детская оптическая когерентность

томография в клинической практике — недавний прогресс. Investig Oph-

thalmol Vis Sci. 2016; 57: 69–79.

17. Кумар В., Молла К., Чандра П., Кумар А. Куполообразное пятно

при кожно-кожном альбинизме. BMJ Case Rep.2016; 2016. https: //

doi.org/10.1136/bcr-2016-215368.

18. Аль Ореани А.А., Аль Хадлак А., Шац П. Врожденная стационарная

куриная слепота с гипопластическими дисками, отрицательная электроретинограмма

и истончение внутреннего ядерного слоя.Graefes Arch Clin Exp

Офтальмол. 2016; 254: 1951–6.

19. Бурауи Р., Булади М., Нефаа Ф., Лимайем Р., Эль Матри Л. Роль

SD-OCT в диагностике и прогнозе гипоплазии желтого пятна у

пациентов с нистагмом. J Fr Ophtalmol. 2016; 39: 272–6.

20. Маталия Дж., Раджпут В.К., Чиллал Г.Дж., Шетти Б.К. Оптимистичный нистагм

у мальчика 3,5 лет. J Aapos. 2016; 20: 88–90.

21. Халл С., Арно Дж., Холдер Г. Э., Планьол В., Гомес К., Лиснер Р. и др.

Офтальмологические проявления синдрома Германского-Пудлака 6.

Br J Ophthalmol. 2016; 100: 1521–4.

22. Маллипатна А., Винекар А., Джаядев С., Дабир С., Сивакумар М.,

Кришнан Н. и др. Использование портативной оптической когерентной томографии спектральной области

в педиатрической офтальмологической практике: наш опыт

на 975 младенцах и детях. Индийский J Ophthalmol.

2015; 63: 586–93.

23. Мохаммад С., Готтлоб И., Шет В., Пилат А., Ли Х., Поллхеймер Э.,

и др.Характеристика аномальной морфологии головки зрительного нерва

при альбинизме с использованием оптической когерентной томографии. Investig Oph-

thalmol Vis Sci. 2015; 56: 4611–8.

24. Хан Р., Ван X, Ван Д., Ван Л., Юань З., Ин М. и др.

Мутации гена GPR143 в пяти китайских семьях с Х-сцепленным

врожденный нистагм. Научный доклад 2015; 5: 12031.

25. McCafferty BK, Wilk MA, McAllister JT, Stepien KE, Dubis

AM, Brilliant MH, et al. Клинические исследования морфологии фовеа

при альбинизме.J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 2015; 52: 167–72.

26. Putnam CM, Bland PJ. Оптическая плотность макулярного пигмента, пространственное распределение

, измеренное у субъекта с кожно-кожным альбинизмом. J

Optom. 2014; 7: 241–5.

27. Корниш К.С., Редди А.Р., МакБейн В.А. Концентрические макулярные кольца

Признак

у пациентов с фовеальной гипоплазией. JAMA Ophthalmol.

2014; 132: 1084–8.

28. Cai CY, Zhu H, Shi W, Su L, Shi O, Cai CQ и др. Новая мутация сайта сплайсинга

гена GPR143 в родословной китайского Х-сцепленного

глазного альбинизма.Genet Mol Res. 2013; 12: 5673–9.

29. Томас С., Томас М.Г., Эндрюс К., Чан В.М., Праудлок Ф.А.,

Маклин Р.Дж. и др. Аутосомно-доминантный нистагм, фовеальная гипоплазия

и пресенильная катаракта, связанные с новой мутацией PAX6

. Eur J Hum Genet. 2014; 22: 344–9.

30. Ли Х., Пурохит Р., Шет В., Маклин Р.Дж., Кол С., Лерой Б.П. и др.

Развитие сетчатки у младенцев и детей раннего возраста с ахро-

матопсией. Офтальмология. 2015; 122: 2145–7.

31. Ли Х., Шет В., Биби М., Маконахи Дж., Патель А., Маклин Р.Дж.,

и др. Возможности портативной оптической когерентной томографии

позволяют определить причину инфантильного нистагма у детей по морфологии фовеала

. Офтальмология. 2013; 120: 2714–24.

32. Ли Х., Праудлок Ф., Готтлоб И. Надежна ли портативная оптическая когерентная томография

у младенцев и маленьких детей с нистагмом

и без него? Исследование Ophthalmol Vis Sci. 2013; 54: 8152–9.

33. Томас М.Г., Кумар А., Мохаммад С., Праудлок Ф.А., Энгл ЕС,

Эндрюс С. и др. Структурная градация фовеальной гипоплазии с использованием оптической когерентной томографии в спектральной области

как прогностический фактор остроты зрения

? Офтальмология. 2011; 118: 1653–60.

34. Кларк Р., Бланделл Дж., Данн М.Дж., Эриксен Дж. Т., Джардини М.Э., Готтлоб

I и др. Возможности и ценность объективного отслеживания глаз в офтальмологической клинике

. Глаз. 2019; 33: 1200–2.

35. Делль’Оссо Л., Готье Дж., Либерман Дж., Старк Л. Движение глаз

записи в качестве диагностического инструмента в случае врожденного нистагма.

Am J Optom Arch Am Acad Optom. 1972; 49: 3–13.

36. Рамат С., Ли Р.Дж., Зи Д.С., Шейх А.Г., Оптикан Л.М. Применение моделей саккад

для учета колебаний. Prog Brain Res.

2008; 171: 123–30.

37. Крисс А., Рассел-Эггитт И. Электрофизиологическая оценка функции зрительных путей

у младенцев.Глаз. 1992; 6: 145–53.

38. Маккалок Д.Л., Мармор М.Ф., Бригелл М.Г., Гамильтон Р., Держатель

Г.Э., Цеков Р. и др. Исправлена ​​ошибка: стандарт ISCEV для клинической электроретинографии с полным полем зрения

(обновление 2015 г.). Док офтальмол.

2015; 131: 81–3.

39. Shawkat FS, Kriss A, Thompson D, Russell-Eggitt I, Taylor D,

Harris C. Вертикальный или асимметричный нистагм не обязательно означает

неврологическое заболевание. Br J Ophthalmol. 2000; 84: 175–80.

40.О’Горман Л., Норман К.С., Майклс Л., Ньюолл Т., Кросби А.Х.,

Мэттокс С. и др. Небольшая панель секвенирования генов обеспечивает высокий уровень диагностики

у пациентов с врожденным нистагмом после базового фенотипирования

. Научный доклад 2019; 9: 13229.

41. Томас М.Г., Маконачи Г., Шет В., Маклин Р.Дж., Готтлоб И.

Разработка и клиническое применение новой диагностической панели генов нистагма

с использованием целевого секвенирования следующего поколения. Eur J Hum

Genet.2017; 25: 725–34.

42. Норман К.С., О’Горман Л., Гибсон Дж., Пенджелли Р.Дж., Баралле Д.,

Ратнаяка Дж. А. и др. Идентификация функционально значимого аллельного генотипа tri-

в гене тирозиназы (TYR), вызывающего гипо-

морфический окулокожный альбинизм (OCA1B). Sci Rep. 2017; 7:

4415.

43. Джаярамачандран П., Праудлок Ф.А., Одедра Н., Готтлоб И.,

Маклин Р.Дж. Рандомизированное контролируемое исследование, сравнивающее мягкие контактные линзы

и жесткие газопроницаемые линзы, носимые при детском нистагме.

Офтальмология. 2014; 121: 1827–36.

44. Теодору М., Куартильо А., Син В., Банс С., Рубин Г., Адамс

Г. и др. Мягкие контактные линзы для оптимизации зрения у взрослых с

идиопатическим инфантильным нистагмом: пилотное параллельное рандомизированное контролируемое исследование

. Косоглазие. 2018; 26: 11–21.

J. E. Self et al.

% PDF-1.3
%
750 0 объект
>
эндобдж
xref
750 98
0000000016 00000 н.
0000002311 00000 п.
0000002863 00000 н.
0000003077 00000 н.
0000003573 00000 н.
0000003701 00000 п.
0000003722 00000 н.
0000003991 00000 н.
0000005095 00000 н.
0000005219 00000 п.
0000005240 00000 н.
0000005356 00000 н.
0000005378 00000 п.
0000005717 00000 н.
0000005740 00000 н.
0000007267 00000 н.
0000007290 00000 н.
0000008811 00000 н.
0000008834 00000 н.
0000010453 00000 п.
0000010476 00000 п.
0000010760 00000 п.
0000011029 00000 п.
0000012608 00000 п.
0000012631 00000 п.
0000012652 00000 п.
0000012673 00000 п.
0000014200 00000 н.
0000014223 00000 п.
0000015860 00000 п.
0000015883 00000 п.
0000017487 00000 п.
0000017510 00000 п.
0000019094 00000 п.
0000019115 00000 п.
0000019207 00000 п.
0000019228 00000 п.
0000019320 00000 п.
0000019342 00000 п.
0000020387 00000 п.
0000020410 00000 п.
0000022342 00000 п.
0000022365 00000 п.
0000025287 00000 п.
0000025310 00000 п.
0000028532 00000 п.
0000028554 00000 п.
0000029448 00000 н.
0000029471 00000 п.
0000031881 00000 п.
0000031904 00000 п.
0000033416 00000 п.
0000033438 00000 п.
0000033894 00000 п.
0000033917 00000 п.
0000036445 00000 п.
0000036468 00000 н.
0000041589 00000 п.
0000041612 00000 п.
0000047369 00000 п.
0000047392 00000 п.
0000052506 00000 п.
0000052529 00000 п.
0000057998 00000 н.
0000058021 00000 п.
0000061862 00000 п.
0000061885 00000 п.
0000067179 00000 п.
0000067202 00000 п.
0000068787 00000 п.
0000068809 00000 п.
0000069385 00000 п.
0000069408 00000 п.
0000075399 00000 п.
0000075422 00000 п.
0000081197 00000 п.
0000081220 00000 н.
0000087424 00000 п.
0000087447 00000 п.
0000093623 00000 п.
0000093646 00000 п.
0000099317 00000 н.
0000099340 00000 п.
0000105551 00000 н.
0000105574 00000 н.
0000111271 00000 н.
0000111294 00000 н.
0000115331 00000 п.
0000115354 00000 п.
0000122164 00000 н.
0000122187 00000 н.
0000127640 00000 н.
0000127663 00000 н.
0000132083 00000 н.
0000132104 00000 н.
0000132435 00000 н.
0000002416 00000 н.
0000002841 00000 н.
трейлер
]
>>
startxref
0
%% EOF

751 0 объект
>
эндобдж
846 0 объект
>
транслировать
Hb’c, g
cf @

Вестибулярное заболевание у домашних животных | Ветеринарная неврологическая служба Буша

Вестибулярное заболевание или нарушение равновесия являются признаком заболевания мозга или нервной системы и могут случиться с любым домашним животным.Хорошая новость заключается в том, что многие причины вестибулярных заболеваний очень быстро поддаются лечению; однако некоторые причины опасны для жизни. Поэтому, если у вашего питомца вестибулярное заболевание, быстрое диагностирование может быть очень важным. Эта информация поможет вам понять, что может быть причиной проблемы с балансом вашего питомца .

Показания к заболеванию нервов (периферических)

• Горизонтальный или ротационный нистагм (подергивание глаз)
• Быстрая фаза нистагма противоположна направлению наклона головы
• Нистагм со скоростью 1 удар в секунду
• Животные умеют ходить, они яркие и отзывчивые
• Рвота может возникнуть в первые несколько часов
• Равновесие и нистагм улучшаются через 1-2 дня, наклон головы улучшается медленнее

Показания к поражению головного мозга (центрального)

• Вертикальный нистагм или быстрая фаза в сторону наклона головы
• Медленная частота нистагма или наблюдается только тогда, когда голова находится в определенном положении
• Неспособность ходить или высокие шаги при ходьбе
• Тупость, стеклянность глаз, растерянность, устранение в доме.
• Судорога, слепота, поворот головы, разные размеры зрачков

Домашние животные с вестибулярным заболеванием ходят так, как будто они пьяны, потому что они шагают в сторону, наклоняются или спотыкаются на бок. Плохое равновесие называется вестибулярным заболеванием, потому что рецепторы, определяющие движение и положение головы, расположены в преддверии внутреннего уха. Информация от этих рецепторов проходит по вестибулярному нерву в мозг. Затем мозг обрабатывает эту информацию, чтобы скорректировать положение головы и тела.Причиной вестибулярного заболевания может быть проблема в головном мозге или в нервной системе. Заболевание, расположенное в головном мозге, часто называют центральным, а заболевание нерва — периферическим. Нервные или периферические заболевания обычно проходят самостоятельно или легко поддаются лечению; однако заболевание головного мозга может быть опасным для жизни, особенно если его не лечить. При внимательном осмотре можно определить местонахождение и, следовательно, серьезность заболевания.

Центральное и периферийное устройства — важное различие

Помимо управления положением головы и тела и, следовательно, равновесием, мозг также контролирует уровень осознанности, силу, ходьбу, размер зрачка, дыхание и сердцебиение.Некоторые заболевания, поражающие ствол мозга, могут вызвать затруднения при ходьбе, кому и даже смерть. Эти заболевания могут быстро прогрессировать; поэтому очень важно отличить центральное заболевание от периферического на ранней стадии.

Причины вестибулярных заболеваний

Наиболее распространенными заболеваниями периферических нервов являются бактериальные инфекции и воспаления, которые переходят из среднего уха во внутреннее ухо, низкую щитовидную железу и процесс, называемый идиопатическим периферическим вестибулярным заболеванием.Наиболее частыми заболеваниями ствола мозга являются гранулематозный менингоэнцефаломиелит (ГМЭ), опухоль, инсульт, низкий уровень щитовидной железы и инфекции.

Общий тест для домашних животных с плохим балансом

• Анализ крови (химический анализ, общий анализ крови, уровни щитовидной железы, тесты на инфекции)
• Артериальное давление
• МРТ
• Анализ спинномозговой жидкости (ЦСЖ)
• Испытание антибиотиков и / или стероидов
• Слуховая вызванная реакция ствола мозга (BAER)

МРТ бесценна, так как это лучший визуализирующий тест для мозга, среднего и внутреннего уха.Какой тест (ы) выберет BVNS в каждом конкретном случае, часто зависит от возраста, породы, прогресса и клинического впечатления.

Когда обращаться к неврологу

Многие ветеринары предлагают направление, чтобы узнать, где находится болезнь. Как только это будет определено, наиболее подходящий тест может стать очевидным, что позволит провести более точное и быстрое лечение. Другой распространенной причиной направления к специалисту является подозрение, что болезнь может быть в головном мозге и, следовательно, опасна для жизни.Своевременное расширенное обследование с последующей специфической терапией может стать решающим фактором между жизнью и смертью.

Распространенные болезни, приводящие к ухудшению баланса

Энцефалит

Энцефалит означает воспаление головного мозга — это не означает, что причина воспаления известна. Энцефалит может быть инфекционным или неинфекционным. Энцефалит чаще встречается у маленьких собак младше 8 лет, но заболеть может любая собака или кошка. Диагноз часто ставится с помощью МРТ, анализа спинномозговой жидкости и тестов на инфекционные заболевания.Быстрая и точная диагностика обеспечивает наилучшее лечение и исход этого опасного для жизни заболевания.

Гранулематозный менингоэнцефаломиелит (ГМЭ)

GME — это воспаление (больше лейкоцитов, чем обычно) в головном мозге, мозговых оболочках или спинном мозге при отсутствии инфекции или опухоли головного мозга. ГМЭ считается иммунным заболеванием, при котором иммунная система атакует нервную систему. GME часто затрагивает центр равновесия головного мозга, и у многих пациентов есть несколько признаков центрального заболевания, перечисленных спереди.МРТ и анализ спинномозговой жидкости и высокий индекс подозрения часто требуются для постановки диагноза ГМЭ. Если состояние пациента не ухудшается быстро, лучше всего провести тесты на инфекционные заболевания и антибиотики, чтобы исключить инфекционную причину. ГМЭ может быстро прогрессировать, и около 10% домашних животных не выживают после первоначального проявления болезни. Есть много новых лекарств от GME, которые позволяют большему количеству собак выздоравливать. Текущая одногодичная выживаемость при этой болезни составляет около 70%, при этом многие пациенты живут дольше нормальной жизнью во время приема лекарств.Быстрая диагностика увеличивает шансы на то, чтобы выжить после первых симптомов и продолжить жить хорошо.

Новые взгляды на доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение: Journal of Bio-X Research

Введение

Доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение (ДППГ) является наиболее частым вестибулярным периферическим заболеванием. Доля пациентов с головокружением и ДППГ составляет от 17% до 42%. ^[1] ДППГ характеризуется кратковременными ощущениями вращения, обычно длящимися менее 1 минуты, которые обычно вызваны изменением положения головы по отношению к силе тяжести. ^[2] В клинической практике некоторые пациенты жалуются на головокружение при вставании утром, улучшение симптомов головокружения через некоторое время, но повторение симптомов, когда они снова ложатся в постель, переворачиваются в постели или встают. снова вверх. ДППГ приносит дискомфорт, например головокружение, страх и тошноту, а также чрезвычайно высок риск падения. ^[3] Хотя ДППГ обычно носит самоограничивающий характер, оно по-прежнему является значительным личным и социально-экономическим бременем. ^[4] Следовательно, важно изучить диагноз, этиологию и лечение ДППГ.

В 2017 году Отделение отоларингологической хирургии головы и шеи Китайской медицинской ассоциации пересмотрело и дополнило стандарты диагностики и лечения ДППГ с учетом текущей ситуации в Китае и со ссылкой на зарубежные руководства по ДППГ. ^[5] Китайские руководства по ДППГ имеют высокую клиническую ценность и служат руководством для текущих исследований по диагностике и лечению ДППГ. В связи с постоянным развитием исследований ДППГ, его этиология, факторы риска, лежащие в основе патологические механизмы, клинические особенности и прогноз привлекают широкое внимание.Мы провели поиск в онлайн-базе данных PubMed, включая все статьи, опубликованные до февраля 2020 года. Для первоначального выбора статей для оценки использовались следующие комбинации ключевых слов: «доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение», «головокружение», «головокружение», «вестибулярное заболевание». »И« вестибулярная функция ». В этом обзоре литературы мы изучили текущее состояние исследований ДППГ.

Клиническая классификация

Этиология и классификация ДППГ

Этиология ДППГ остается неясной.ДППГ делится на два типа: первичный (идиопатический) и вторичный. Первичное ДППГ не имеет определенной этиологии и составляет от 50% до 97% случаев ДППГ ^[6] ; вторичный ДППГ часто является вторичным по отношению к различным заболеваниям внутреннего уха, таким как болезнь Меньера, вестибулярный неврит и внезапная глухота. ДППГ связывают с травмой головы, длительным лежачим положением (например, в кабинете стоматолога или парикмахерской), травмой головы, а также с отологическими, оральными и челюстно-лицевыми операциями, во время которых вибрация во время операции может вызвать выпадение отолитов.

При исследовании факторов риска ДППГ учитывались пол, возраст, артериальная гипертензия, гиперлипидемия, диабет, метаболизм кальция и фосфора и уровни эстрогенов ^[4,7,8] ; однако результаты были противоречивыми. Текущие исследования показывают, что пожилые женщины более уязвимы для этого заболевания и что соотношение женщин и мужчин составляет от 2: 1 до 3: 1. ^[4] Следовательно, необходимы дальнейшие этиологические исследования. В будущем этиологическое лечение может стать основным методом лечения и профилактики рецидива ДППГ.

Классификация полукружных каналов

Периферический вестибулярный аппарат включает полукружные каналы и отолитовые органы. У человека есть три пары полукружных каналов, а именно: горизонтальные полукружные каналы, задние полукружные каналы и передние полукружные каналы. Отолит состоит из матки и саккулюса. Широко принятая патофизиологическая теория ДППГ состоит в том, что отоконии отделяются от макулы утрикулярного отолита и попадают в полукружные каналы.Изменения статического положения головы относительно силы тяжести могут привести к перемещению отолита в новое положение внутри полукруглых каналов, что приводит к аномальному потоку эндолимфы, который отклоняет купулу и, таким образом, модулирует активность вестибулярных афферентов пораженного канала. , вызывая приступы позиционного головокружения и нистагма (каналолитиаз). ^[9,10] Другое направление исследований относило ДППГ к отокониям, которые прикрепляются к куполе полукружного канала, что делает его чувствительным к силе тяжести (купулолитиаз). ^[11,12] Отолиты, которые отваливаются от утрикулюса, потенциально могут попасть в передний полукружный канал, задний полукружный канал или горизонтальный полукружный канал, что приводит к ДППГ различных полукружных каналов. Учитывая анатомическое расположение полукружных каналов, ДППГ заднего полукружного канала является наиболее распространенным и составляет от 60% до 90% всех случаев. ^[2] ДППГ горизонтального полукружного канала является следующим по распространенности, а ДППГ переднего полукружного канала — наименее распространенным.ДППГ с несколькими полукружными каналами также является распространенным явлением. ^[20]

Распространение патологии отолитов

ДППГ вызывается отолитами, падающими из матки в полукружный канал. Патология купулолитиаза и каналитиаза широко изучена. Терапия для уменьшения отолитиаза также стала лечением первого выбора при ДППГ и подтверждает патологическую теорию ДППГ, но этиология ДППГ до сих пор не совсем ясна. Одно недавнее исследование показало, что фрагменты клеток крови, накопившиеся в жидкости эндолимфы в результате кровоизлияния во внутреннее ухо, могут вызвать внезапную глухоту того же уха, сопровождаемую несколькими типами ДППГ. ^[13] Это исследование расширяет патологическую теорию отолитов ДППГ. Гипотеза легкого гребня на ампуллярном гребне полукружного канала обогащает наше патологическое понимание ДППГ. Недавние исследования показали, что попадание отолитов или других веществ в полукружный канал изменяет относительное соотношение лимфы к гребням ампул в полукружном канале, что может быть патологическим фактором ДППГ. ^[14,15]

Клинический диагноз

Полный диагноз ДППГ включает определение пораженного полукружного канала (ов) и патофизиологию (каналолитиаз или купулолитиаз). ^[9] Масса отолита, которая может возбуждать или тормозить каждый полукружный канал, связана с определенным нистагмом, потому что каждый вестибулярный стимул, запускаемый каждым отклонением ампулярной купулы, вызывает сокращение внешних глазных мышц, тем самым вызывая специфическое и характерное движение глаз в ответ к каждому входу ампулярного нерва. В отличие от центрального позиционного нистагма, позиционный нистагм при ДППГ всегда подчиняется закону и сокращается в плоскости пораженного канала и в ожидаемом направлении для возбуждения или торможения канала. ^[16]

Существует много типов позиционного тестирования, и различные маневры проверяют вовлечение различных полукружных каналов. Нистагм у пациентов с ДППГ обычно вызывается с помощью теста Дикса – Холлпайка или теста с перекосом. Задержка, направление, временной ход и продолжительность позиционного нистагма являются важными показателями характеристик. Например, ДППГ с поражением заднего канала диагностируется на основании биения нистагма в восходящем и торсионном направлениях, когда верхние полюса глаз бьются в сторону нижнего уха, что наблюдается, когда пациент лежит на боку во время Dix– Маневр Халлпайка.Нистагм обычно развивается через 2–5 секунд и меняет направление, когда пациент садится. После того, как пациенты лягут или сядут, нистагм проходит в течение 1 минуты. ^[17] Если отоконий прикрепляется к купуле (купулолитиаз), вызванный нистагм похож на нистагм, наблюдаемый при каналолитиазе, но обычно длится более 1 минуты. ^[18]

Для проверки горизонтального канала используется тест с перекатыванием на спине, при котором голова в положении лежа на спине поднимается примерно на 30 °, а затем быстро поворачивается в любую сторону.Каналолитиаз горизонтального канала (hc-) характеризуется нистагмом, который является либо геотропным (биение в направлении земли), либо апогеотропным (биение в направлении потолка), когда голова повернута в любую сторону, когда пациент находится в положении лежа на спине. Нистагм при купулолитиазе противоположен таковому при hc-BPPV. Продолжительность более 1 минуты.

В соответствии с характеристиками нистагма, вызванного различными позиционными тестами, ^[19] можно идентифицировать полукружный канал, в который упал отолит.Следует отметить, что характерный для ДППГ нистагм заднего и горизонтального полукружного канала можно определить с помощью позиционного теста. У некоторых пациентов может наблюдаться нистагм меньшей интенсивности после того, как начальный позиционный нистагм исчез. Нистагм в обратном направлении часто ошибочно диагностируется как ДППГ переднего полукружного канала и может затруднить определение пораженной стороны при горизонтальном полукружном канале ДППГ. ^[20

Диагноз ДППГ в первую очередь основывается на субъективном позиционном симптоме головокружения и непосредственном наблюдении за движением глаз в прошлом, а текущий диагноз ДППГ в основном полагается на видеонистагмографию, которая может показать более точные характеристики нистагму. ^[9] Маневры по изменению положения канала (например, маневры Эпли и Семонта для заднего канала) являются первым методом лечения ДППГ. Ключом к успешной репозиции является определение полукружного канала, в который упали отолиты. Диагноз ДППГ не только учитывает жалобу пациента, но также основывается на наблюдении характерного нистагма, вызванного позиционным тестом. Однако диагностические тесты для определения местоположения отолитов, описанные в клинических рекомендациях по ДППГ многих стран, включая Китай, в настоящее время основаны на прямом наблюдении за нистагмом, вызванным позиционным тестом.Позиционный нистагм часто сопровождается трудностью различения сильных и слабых сторон (особенно для горизонтального полукружного канала) при личном наблюдении. Когда нистагм слабый, он легко подавляется фиксацией или может быть не замечен при визуальном наблюдении. Это затрудняет определение пораженного полукружного канала и принятие решения о последующем лечении по уменьшению отолитов и даже может привести к субъективному диагнозу ДППГ. Поэтому разработка более объективного и точного метода локализации отолитов стала основным направлением исследований ДППГ.

Развитие видеонистагмографии позволило более точно и объективно наблюдать за направлением, интенсивностью и продолжительностью нистагма, а также обеспечило техническую поддержку анализа нистагма ДППГ. В предыдущей работе мы обнаружили, что горизонтальный нистагм может быть зарегистрирован у пациентов с каналолитиазом горизонтального канала на обеих сторонах головы во время перекатного теста. ^[21] Направление нистагма, вызванного горизонтальным полукруглым камнем, такое же, как направление нистагма, вызванного поворотом головы.Продолжительность нистагма на больной стороне больше, чем на здоровой. Нистагм, вызванный пораженной стороной, также сильнее, с соотношением интенсивности нистагма около 2: 1. Направление нистагма, вызванного купулолитиазом горизонтального полукружного канала, противоположно направлению отклонения головы. У пациентов с купулолитиазом горизонтального канала продолжительность нистагма составляет более 1 минуты, а нистагм выражен на здоровой стороне. Отношение интенсивности нистагма на пораженной стороне к таковой на здоровой стороне составляет примерно 1: 2.Сообщалось, что ДППГ заднего полукружного канала сопровождается сильным вертикальным восходящим и слабым горизонтальным контралатеральным нистагмом в положении свисающей головы в тесте Дикса – Холлпайка и обратным направлением нистагма при возвращении в сидячее положение. Интенсивность нистагма, вызванного повешением головы на пораженной стороне, больше, чем нистагм, вызванный возвращением в положение сидя, и соотношение интенсивностей составляет примерно 2: 1, в то время как нет никакой разницы в продолжительности нистагма, вызванного двумя. позиции. ^[22] Пространственное положение ампулы заднего полукружного канала определяет, что в положении свешивания головы и каналолитиаз заднего канала, и купулолитиаз заднего канала заставляют эндолимфу производить возбуждающую стимуляцию от ампулы. Продолжительность каналолитиаза заднего канала составляет менее 1 минуты, а купулолитиаза заднего канала — более 1 минуты. Тест Дикса – Холлпайка показал, что направление нистагма, индуцированного ДППГ переднего полукружного канала в каждом положении головы, противоположно направлению нистагма, индуцированного ДППГ заднего полукружного канала. ^[10] Продолжительность нистагма является ключевым параметром, который можно использовать для различения камня полукружного канала и купулолитиаза, в то время как направление и интенсивность нистагма являются ключевыми индикаторами, позволяющими определить, где отпали отолиты. Результаты нашего исследования объективных характеристик нистагма при ДППГ горизонтального полукружного канала и объективных характеристик нистагма у пациентов с ДППГ заднего полукружного канала ^[22] соответствуют современным диагностическим рекомендациям, но наши методы более объективны и всеобъемлющи, и, таким образом, способствуют более точной диагностике ДППГ и поддерживают изучение механизмов, лежащих в основе нистагма.На основе предыдущих исследований мы провели подробный количественный анализ данных о нистагме. Применение трехмерной видеонистагмографии позволит более объективно диагностировать ДППГ. Сообщалось также об атипичных ДППГ, таких как горизонтальный полукружный канал предплечья или каналолитиаз короткой руки, каналолитиаз в различных формах заднего канала, но его необходимо отличать от нистагма вестибулярного центрального поражения и периода вестибулярной декомпенсации.

Оценка вестибулярной функции

До сих пор обследование, рекомендованное руководящими принципами по диагностике и лечению ДППГ различных стран, все еще ограничивалось прикроватным позиционным тестом для определения локализации отолита.Анализ причин отслоения отолита, поражения пораженного полукружного канала и соответствующих клинических симптомов головокружения не привлек особого внимания. Почти все международные руководства по диагностике и лечению вестибулярных функциональных тестов пациентов с ДППГ придерживаются иной точки зрения, которая может основываться на перспективах экономики здравоохранения и популяризации технологии вестибулярного обследования; действительно, тесты вестибулярной функции отнимают много времени и денег. Следствием экономии затрат на обследование вестибулярной функции является то, что функциональное состояние полукружных каналов и отолитов у пациентов с ДППГ не может быть дополнительно исследовано, что ограничивает дальнейшие исследования ДППГ.Действительно, когда у пациента все еще сохраняется небольшой дисбаланс головокружения после уменьшения отолитов, большинство текущих исследований рассматривают это как остаточный симптом уменьшения отолитов и не анализируют далее влияние утрикулуса и соответствующих поражений полукружных каналов на вестибулярную функцию. Предыдущие исследования показали, что 56,7% пациентов с ДППГ имеют нарушения миогенного потенциала, вызванные вестибулярным аппаратом глаза, ^[23] наличие пареза полукружного канала, влияющего на прогноз лечения ДППГ, ^[24] , что около 2/3 пациентов с ДППГ имеют дисфункцию вестибулярного полукружного канала, а аномальная доля вестибулярного полукружного канала ДППГ имеет тенденцию к увеличению с более длительным течением заболевания. ^[25] Таким образом, ДППГ особенно относят к полукружным каналам и поражениям отолитов, которые могут быть вызваны различными патологическими факторами. Оценка вестибулярной функции полезна для понимания патофизиологии ДППГ, механизмов, лежащих в основе нистагма, клинических симптомов, анализа прогноза и оценки остаточных симптомов после уменьшения отолитов. На основании требований национальной клинической практики Отделение отоларингологической хирургии головы и шеи Китайской медицинской ассоциации рекомендовало обследования вестибулярной функции для пациентов с ДППГ в издании 2017 г. Руководства по диагностике и лечению ДППГ и включило это обследование в качестве первого пункта в необязательная серия обследований (другие предметы обследования — аудиология, рентгенологическая оценка, функция равновесия и этиологическое обследование). ^[9]

Три элемента ДППГ

ДППГ может быть вызвано патологией отолитов, включающей поражения или повреждение утрикулюса, тогда как нистагм вызывается стимуляцией полукружного канала. Первый элемент, когда отолитов выпало достаточно, перемещение этих упавших отолитов в полукружный канал вызывает ДППГ ^[26] ; отолиты похожи на факторы, стимулирующие эндогенное вращение в полукружном канале. Второй элемент, изменение положения головы относительно направления силы тяжести вызывает движение отолитов и вызывает эндолимфатический поток, вызывая отклонение ампулярного гребня, или непосредственно вызывает отклонение ампулярного гребня, вызывая нистагм в соответствующей плоскости полукружного канала, так что изменение положения головы является причиной эндогенной ротации полукружного канала.Третий элемент, полукружный канал, является функциональным, так как волосковые клетки кристальной ампулы реагируют на соответствующую надпороговую стимуляцию. Следовательно, если отолиты, которые выпадают из овальной капсулы, не являются эктопическими по отношению к полукружному каналу, и если отолиты эктопичны по отношению к полукружному каналу, нет изменения положения головы, даже если первый и второй элементы доступны, или если любой из них эти три элемента парализованы, ДППГ не возникает.

Три элемента ДППГ приносят нам некоторое просветление.Во-первых, исследование ДППГ должно сместить свой интерес с текущей локализации и сокращения неглубоких отолитов к этиологии, патологии и профилактике рецидивов ДППГ, а также к источнику отолитов. Исследователи начали интересоваться метаболизмом отолитов и функцией овальной капсулы. Во-вторых, ДППГ, вызванное перемещением отолита из овальной капсулы в полукружный канал, сопровождается головокружением. Этот сценарий также предоставляет физиологическую модель ответного эффекта одного полукружного канала на один фактор стимула, что может помочь в дальнейшей проверке и развитии вестибулярной физиологической теории.Это будет полезно для более глубокого понимания, проверки и развития вестибулярных физиологических теорий, ранее выведенных из экспериментов на животных (например, Flours Ens и Ewald Law). ^[27]

Согласно трем вышеупомянутым элементам, клинические симптомы ДППГ вызываются физиологическими реакциями соответствующих полукружных каналов, что позволило нам более точно определить ДППГ как доброкачественное, пароксизмальное или позиционное ДППГ. Доброкачественный ДППГ описывает физиологический ответ полукружного канала.Пароксизмальное ДППГ связано с функцией полукружного канала, при которой стимуляция отолитов вызывает реакцию, которая исчезает, когда стимуляция прекращается. Повторная стимуляция приведет к утомлению, проявляющемуся приступами, что соответствует физиологической реакции. Позиционное ДППГ описывает физиологический ответ полукружного канала на изменение положения головы относительно силы тяжести, которое исчезает, когда изменение положения головы прекращается. Поэтому ДППГ — это не болезнь, а физиологическая реакция преддверия.Клиницисты должны понимать эту особенность ДППГ и объяснять ее пациентам, что поможет снизить их психологическое давление, а также провести последующую диагностику и реабилитацию.

BPPV можно использовать в качестве модели для изучения физиологических эффектов одного полукружного канала, особенно эффекта полукружного канала-нистагма. Это поможет нам понять клинические симптомы и признаки ДППГ и более полно понять его физиологические свойства. Флуранс и Эвальд изучали физиологию полукружных каналов на животных моделях. ^[27] Использование моделей на животных означает, что неясно, согласуются ли их результаты с физиологией полукружных каналов у людей. Хотя тест лабиринтного свища похож, он не может отражать состояние каждого полукружного канала. ДППГ — это модель человека, помогающая лучше понять физиологию полукружных каналов человека, в которой один фактор стимулирует полукружные каналы, вызывая возбуждающие или тормозные реакции.

Независимо от типа ДППГ, которое диагностируется в соответствии с возбуждающими или тормозящими эффектами (включая горизонтальный, вертикальный или торсионный нистагм) отолитов в качестве единственного стимула в соответствующем локальном тесте, соотношение интенсивности возбужденного и подавленного нистагм составляет примерно 2: 1. ^[21] Используя серию тестов положения у пациентов с ДППГ, включая тест на перекатывание и тест на перекатывание Дикс-Холлпайка, результаты Флуранса и Эвальда, полученные на животных моделях, были проверены на людях. Следовательно, ДППГ также является лучшим способом понять физиологию полукружного канала человека и эффект нистагма, что могло бы улучшить наше понимание функции полукружного канала человека и симптомов головокружения.

Лечебное дело

Предпочтительным лечением ДППГ является уменьшение отолитов, которое удобно и эффективно.В настоящее время существует два различных варианта лечения, а именно: (1) метод быстрого восстановления: этот процесс восстановления отолитов является быстрым и включает сильную стимуляцию, которая приводит к симптомам головокружения, что позволяет удобно наблюдать нистагм во время восстановления. Пациенты, которые проходят этот процесс, сообщают, что симптомы быстро исчезают после внезапного головокружения; они также сообщают о замечательном лечебном эффекте; (2) метод мягкого восстановления: этот процесс восстановления отолитов мягкий и медленный.Цель состоит в том, чтобы минимизировать дискомфорт пациентов. Он заключается в медленном изменении положения тела под порогом реакции полукружного канала. Во время уменьшения отолитов симптомы головокружения не возникают, что дает пациентам менее тревожные ощущения. Конечно, пациенты могут неправильно понимать, что метод быстрого восстановления (процесс восстановления отолитов происходит быстро, и симптомы могут быстро исчезнуть) настолько прост. Тем не менее, это мягкое лечение рекомендуется. Кроме того, в зависимости от индивидуальных особенностей и потребностей пациентов может применяться кресло для удаления отолитов или хирургическое лечение.

На основании предыдущих исследований, ^[28,29] , мы пришли к выводу, что причиной ДППГ являются поражения матки, клиническими проявлениями которых являются симптомы нистагма и головокружения в плоскости полукружного канала. Диагностика и терапия по уменьшению отолитов — лишь одна часть исследований ДППГ. Дальнейшие направления исследований ДППГ включают систематический этиологический анализ, объективную и точную диагностику, всестороннюю оценку вестибулярной функции, соответствующее этиологическое лечение и профилактику рецидивов, которым в будущей работе следует уделять большое внимание.

Оценка эффективности

Издание 2017 г. «Руководства по диагностике и лечению ДППГ отделения хирургии головы и шеи Китайской медицинской ассоциации» выдвигает несколько новых идей по оценке терапевтического эффекта, особенно тех, которые касаются сроков оценки терапевтического эффекта. ^[9] Сюда входят немедленные, краткосрочные и долгосрочные оценки. Непосредственные оценки позволяют оценить лечебный эффект уменьшения отолитов.Краткосрочные оценки оценивают эффект комплексного лечения, такого как уменьшение отолитов, тренировка вестибулярной реабилитации и медикаментозная терапия. Долгосрочная оценка не только оценивает лечебный эффект комплексного лечения, но также проверяет правильность предварительного диагноза и позволяет внести любые необходимые изменения в диагноз. Дальнейшая работа должна быть сосредоточена на причинах ДППГ, его диагностике и лечении, чтобы можно было применять комплексное лечение.

Заключение

Хотя ДППГ является популярной темой исследований, фундаментальные исследования его патологического механизма и этиологии, например, не привели к однозначным ответам.Кроме того, исследования вестибулярной функции в клинической работе полностью не изучены. Мы предлагаем, чтобы помимо уделения большего внимания диагностике и лечебным эффектам ДППГ, в будущей работе следует более полно исследовать другие области исследований, связанные с ДППГ, такие как этиология, патология и патофизиология ДППГ.

Благодарности

Авторы хотели бы поблагодарить всех участников исследования и сотрудников отделения оториноларингологии хирургии головы и шеи Первой центральной больницы Тяньцзиня, Китай.

Вклад авторов

Задумал и оформил обзор: WW, PL, GN, TC. Исследовал литературу: SL, CW. Написал статью: WW, XH, TC. Пересмотрел язык: XH, QL. Отредактировал статью: PL, GN, XM. Все авторы прочитали и одобрили окончательную рукопись.

Финансовая поддержка

Это исследование было поддержано Национальным фондом естественных наук Китая (№ 81971698), Тяньцзиньским фондом естественных наук Китая (№19JCYBJC27200), Проект сотрудничества в области фундаментальных исследований Пекин-Тяньцзинь-Хэбэй, Китай (№ 18JCZDJC45300), и Key Clinical Discipline of Tianjin, Китай.

Конфликт интересов

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Список литературы

[1]. Хэнли К., О’Дауд Т., Консидайн Н. Систематический обзор головокружения в первичной медико-санитарной помощи. Br J Gen Pract 2001; 51: 666–671.

[2]. Фурман Дж. М., Касс С. П.. Доброкачественное позиционное пароксизмальное головокружение.N Engl J Med 1999; 341: 1590–1596.

[3]. Лопес-Эскамес Дж. А., Гамиз М. Дж., Фернандес-Перес А. и др. Отдаленный исход и качество жизни, связанное со здоровьем, при доброкачественном пароксизмальном позиционном головокружении. Eur Arch Otorhinolaryngol 2005; 262: 507–511.

[4]. фон Бреверн М., Радтке А., Лезиус Ф. и др. Эпидемиология доброкачественного пароксизмального позиционного головокружения: популяционное исследование. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2007; 78: 710–715.

[5]. Редакционный совет Китайского журнала оториноларингологии хирургии головы и шеи; Общество отоларингологов, хирургия головы и шеи, Китайская медицинская ассоциация, Руководство по диагностике и лечению доброкачественного пароксизмального позиционного головокружения (2017).Чжунхуа Эр Би Ян Хоу Тоу Цзин Вай Кэ За Чжи 2017; 52: 173–177.

[6]. Карузо Г., Нути Д. Эпидемиологические данные от 2270 пациентов с PPV. Аудиол Мед 2005; 3: 7–11.

[7]. Чжан Н., Чен Т., Донг Х и др. Проанализировать этиологию доброкачественного пароксизмального позиционного головокружения. Лин Чунг Эр Би Ян Хоу Тоу Цзин Вай Кэ За Чжи 2011; 25: 307–311.

[8]. Чжан Ю.М., Ян З.Д., Ли В.Х. и др. Связь между рецидивом доброкачественного пароксизмального позиционного головокружения и уровнем костного минерала, а также эстрогена у женщин в постменопаузе.Чжунхуа Эр Би Ян Хоу Тоу Цзин Вай Кэ За Чжи 2017; 52: 881–884.

[9]. фон Бреверн М., Бертолон П., Брандт Т. и др. Доброкачественное позиционное пароксизмальное головокружение: диагностические критерии. Журнал Вестиб. Рес, 2015; 25: 105–117.

[10]. Ким Дж.С., Зи Д.С. Клиническая практика. Доброкачественное позиционное пароксизмальное головокружение. N Engl J Med 2014; 370: 1138–1147.

[11]. Лехнер С., Тейлор Р.Л., Тодд С. и др. Причины и особенности горизонтального позиционного нистагма. Журнал Neurol 2014; 261: 1009–1017.[12]. Vannucchi P, Pecci R. Патофизиология пароксизмального позиционного головокружения бокового полукружного канала. Журнал Вестиб. Рес, 2010; 20: 433–438.

[13]. Ким Ч., Шин Дж., Пак Х. Дж. И др. Сопутствующее доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение заднего полукружного канала у пациентов с ипсилатеральной внезапной сенсоневральной тугоухостью: вызвано ли оно частицами отолита? Med Hypotheses 2014; 82: 424–427.

[14]. Хирума К., Нумата Т., Мицухаши Т. и др. Два типа меняющего направление позиционного нистагма с нейтральными точками.Аурис Насус Гортань 2011; 38: 46–51.

[15]. Ким МБ, Хонг С.М., Чой Х. и др. Легкая купула: новая концепция позиционного головокружения. J Audiol Otol 2018; 22: 1–5.

[16]. Büttner U, Helmchen C, Brandt T. Диагностические критерии центрального и периферического позиционирования нистагма и головокружения: обзор. Acta Otolaryngol 1999; 119: 1–5.

[17]. Дикс MR, Hallpike CS. Патология, симптоматика и диагностика некоторых распространенных нарушений вестибулярной системы.Анн Отол Ринол Ларингол 1952; 61: 987–1016.

[18]. Стеддин С., Инг Д., Брандт Т. Доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение по горизонтальному каналу (h-BPPV): переход каналолитиаза в купулолитиаз. Энн Нейрол 1996; 40: 918–922.

[19]. Пауэр Л., Мюррей К., Шмулевич DJ. Характеристики оценки и лечения доброкачественного пароксизмального позиционного головокружения (ДППГ). Журнал Вестиб. Рес 2020; 30: 55–62.

[20]. Вэнь Ц., Чен Т., Чен Ф и др. Исследование нистагма обратной фазы в тесте позиционирования при доброкачественном пароксизмальном позиционном головокружении.Чжунхуа Эр Би Ян Хоу Тоу Цзин Вай Кэ За Чжи 2014; 49: 384–389.

[21]. Чен Ф.Й., Чен Т.С., Вэнь Ц. и др. Объективная характеристика нистагма при горизонтальном полукружном канале доброкачественного пароксизмального позиционного головокружения. Чжунхуа Эр Би Ян Хоу Тоу Цзин Вай Кэ За Чжи 2013; 48: 622–627.

[22]. Сюй К.Х., Чен Т.С., Ван В. и др. Объективная характеристика нистагма у пациентов с доброкачественным пароксизмальным позиционным головокружением заднего полукружного канала. Чжунхуа Эр Би Ян Хоу Тоу Цзин Вай Кэ За Чжи 2019; 54: 729–733.[23]. Сюй Х., Лян Ф.Й., Чен Л. и др. Оценка утрикулярной и саккулярной функции с использованием oVEMP и cVEMP у пациентов с ДППГ. J Otolaryngol Head Neck Surg 2016; 45:12.

[24]. Zhang Y, Zou Y, Liu B. Анализ факторов, влияющих на рецидив доброкачественного пароксизмального позиционного головокружения. Чжунго Цзучжун Зажи 2013; 8: 351–355.

[25]. Чен Т.С., Ли С.С., Донг Х. и др. Анализ частоты дисфункции и характеристик полукружного канала при доброкачественном пароксизмальном позиционном головокружении.Чжунхуа Эр Би Ян Хоу Тоу Цзин Вай Кэ За Чжи 2012; 47: 793–798.

[26]. Hain TC, Squires TM, Stone HA. Клинические последствия математической модели доброкачественного пароксизмального позиционного головокружения. Энн Н. Ю. Акад. Наук 2005; 1039: 384–394.

[27]. Фермин Х. Справедливость закона Флоранса-Эвальда. Acta Otolaryngol 1952; 42: 495–510.

[28]. Им Д.Х., Ян Ю.С., Чой Х. и др. Псевдоспонтанный нистагм при каналолитиазе горизонтальных полукружных каналов. Медицина (Балтимор) 2017; 96: e7849.[29]. Као В.Т., Парнес Л.С., Чоле Р.А. Отоконии и фрагменты отолитической мембраны в заднем полукружном канале при доброкачественном пароксизмальном позиционном головокружении. Ларингоскоп 2017; 127: 709–714.

Случай нейропсихиатрической красной волчанки, характеризующейся знаком «глаз совы»: отчет о болезни | BMC Neurology

NPSLE включает ряд неврологических или психиатрических симптомов, при которых СКВ поражает центральную или периферическую нервную систему. Когда рассматривается NPSLE, в первую очередь следует диагностировать СКВ, и следует исключать возможные заболевания, не относящиеся к NPSLE, такие как побочные эффекты лекарств, психические или функциональные состояния.В различных исследованиях было обнаружено, что от 28% до 40% взрослых пациентов с СКВ развивают НПВЛ до или во время диагностики СКВ, и примерно у 63% НПВЛ развивается в течение одного года после постановки диагноза СКВ [6]. Для исследования NPSLE можно использовать несколько методов визуализации. Благодаря своей чувствительности, доступности и способности исключать различные похожие состояния, МРТ является методом выбора для оценки NPSLE [5, 7]. При СКВ зарегистрированы как продольный, так и поперечный миелит, и они представляют собой хорошо описанные неврологические проявления заболевания [8, 9].Однако, насколько нам известно, NPSLE с продолговатым мозгом и поражением спинного мозга, который проявляется как признак «совиный глаз», на сегодняшний день не зарегистрирован.

Основными патофизиологическими изменениями, обнаруженными при NPSLE, являются сосудистые поражения, характеризующиеся дегенерацией гиалина, пролиферацией эндотелиальных клеток и глиозом вокруг сосудов [10]. Однако основные патофизиологические механизмы NPSLE остаются неизвестными. Тем не менее, известно, что нарушение функции гематоэнцефалического барьера может играть роль в развитии NPSLE [11], а аутоантитела дополняют компоненты комплемента, а цитокины являются неотъемлемой частью путей патогенеза, при этом сообщается о более чем 20 аутоантителах. для связи с NPSLE [12].Кроме того, несколько исследований показали, что цереброваскулярные заболевания и поперечный миелит при СКВ тесно связаны с антифосфолипидными антителами, которые ускоряют атеросклероз и тромбоз [13,14,15]. К сожалению, у этого пациента не было проанализировано наличие аутоантител.

Продолговатый мозг и вовлечение спинного мозга было зарегистрировано в нескольких случаях. Neuman-Andersen et al. обнаружили отек и сигнальные изменения в продолговатом мозге и во всем спинном мозге, особенно в нижнем грудном и конусе [16].Kimura et al. обнаружили продольное поражение, охватывающее область от продолговатого мозга, C6 и Th22, до конуса [17]. Mimenza-Alvarado et al. также обнаружили нарушения ствола головного мозга у пациентов с СКВ [18]. Хотя в указанных случаях было обнаружено поражение продолговатого и / или спинного мозга, изменения не включали ни диффузного отека, ни увеличения плотности сигнала на сагиттальной и / или аксиальной МРТ. К счастью, нам выпала честь открыть уникальное изменение в нервно-психиатрической красной волчанке, которое на МРТ отображается как «совиный глаз».

Признак «совиный глаз» или, альтернативно, признак «змеиный глаз» — это специфическая находка в нейровизуализации, характеризующаяся двусторонне-симметричной высокой интенсивностью сигнала в переднем роге спинного мозга при осевой Т2-взвешенной МРТ-визуализации, которая вызывает глаза совы или змеи [19]. Сообщалось о ряде заболеваний, таких как сложный шейный спондилез, болезнь Хираямы, полиомиелит, энцефалит, вызванный ВИЧ-инфекцией, инфаркт спинного мозга, оптический нейромиелит, паранеопластический неврологический синдром и синдром цепной руки [20, 21].Задокументированное нейровизуализацией появление признака «совиный глаз» может отражать кистозный некроз в центральном сером веществе рядом с вентролатеральным задним столбом и, следовательно, рассматривается как неблагоприятный прогностический фактор для восстановления двигательной слабости верхних конечностей из-за разрушения серое вещество, сопровождающееся значительной потерей нейронов в переднем роге [22].

После первоначальной 7-дневной истории лихорадки и головной боли у нашего пациента быстро развился катастрофический вялый паралич ног, сопровождавшийся арефлексией, нарушением движения глаз, дизартрией и дисфагией в течение 24 часов.Этот случай характеризуется поражением как продолговатого мозга, так и спинного мозга, что проявляется как признак «совиный глаз». В отличие от инфаркта спинного мозга и подобных заболеваний, которые также приводят к признаку «совиный глаз», прогноз NPSLE благоприятен при своевременном лечении. Следовательно, необходимо рассмотреть возможность раннего диагноза NPSLE, если пациент плохо реагирует на лечение, не относящееся к NPSLE.

Глоссарий

отводящий нистагм Подергивающий нистагм, который появляется в отводящем глазу при попытке бокового взгляда, когда имеется поражение в противоположном медиальном продольном пучке (MLF).

отведение Горизонтальное вращение одного глаза наружу от средней линии вокруг вертикальной оси.

аномальное соответствие сетчатки (ARC, ненормальное соответствие, аномальное соответствие) Состояние, которое существует, когда две ямки больше не имеют общего визуального направления. Ямка одного глаза и периферический элемент сетчатки другого глаза приобрели общее зрительное направление.

аккомодация Способность глаза увеличивать диоптрическую силу хрусталика для получения четкого изображения близких предметов на сетчатке.

adduction Горизонтальное вращение одного глаза внутрь к средней линии вокруг вертикальной оси.

Зрачок Ади Расширенный, медленно реагирующий зрачок, обычно связанный с гипоаккомодацией. Чаще всего это происходит у женщин и возникает из-за закапывания слабых растворов метахолина (больше не выпускается) или пилокарпина, не влияющих на нормальные зрачки.

агонист Глазная мышца, сокращение которой отвечает за движение глаз.(Сокращающаяся мышца, получающая первичную иннервацию (первичный двигатель), противодействующая действию другой мышцы, называемой антагонистом.)

чередующееся косоглазие Состояние, при котором сначала один глаз, а затем другой фиксируются без реального предпочтения одного другого.

чередующееся сужение (диссоциированное двойное гиперотклонение) Состояние, при котором любой глаз отклоняется вверх под укрытием, но возвращается в исходное положение, когда крышка снимается. Глаз обычно выскакивает при возвышении и вмешивается при медленном возвращении в нейтральное положение.Это состояние обычно двустороннее. Скрытый нистагм — часто встречающаяся находка.

амблиопия Ухудшение зрения, которое не связано с какими-либо аномалиями или заболеваниями глазного дна и которое нельзя исправить с помощью оптических средств; Может быть связано с органическими поражениями или, как этот термин чаще всего используется у пациентов со косоглазием, с ухудшением зрения, которое происходит вторично по отношению к подавлению.

аметропия Состояние, при котором присутствует ошибка рефракции.

амплитуды Общая сумма схождения и расхождения, измеренная в бинокулярном одиночном зрении.

угол альфа Угол между линией зрения и оптической осью.

гамма угла Угол, образованный между оптической осью и осью фиксации в центре вращения глаза.

угол каппа Угол, образованный между линией зрения и оптической осью в узловой точке глаза.

угол лямбда Угол, образованный между линией зрения и оптической осью в центре зрачка.

угол аномалии Разница между объективным и субъективным углом отклонения.Это происходит при аномальном соответствии сетчатки.

aniseikonia Состояние, при котором существует разница в размере изображений, видимых каждым глазом.

анизокория Неравенство диаметра зрачков.

анизометропия Неравное преломление, разное преломление на двух глазах.

антагонист Глазная мышца, имеющая противоположное действие по отношению к мышце-агонисту; глазная мышца, которая заблокирована во время работы мышцы-агониста.

антиметропия Противоположные состояния рефракции в двух глазах, например миопия в одном глазу и дальнозоркость в другом глазу.

aphakia Отсутствие хрусталика глаза.

Зрачок Аргайл-Робертсон Миотический зрачок, который гораздо лучше реагирует на аккомодацию, чем на свет. Часто наблюдается при нейросифилисе.

астенопия Термин, используемый для описания слабости, быстрого утомления или утомления глаз, вызванных использованием двух глаз.

астигматизм Неравномерность кривизны одной или нескольких преломляющих поверхностей (роговицы или передней и задней поверхностей хрусталика) глаза. Когда возникает такое состояние, лучи, исходящие из точки, не попадают в фокус в точке на сетчатке, а, как представляется, распространяются в виде линии в различных направлениях, в зависимости от кривизны.

атаксический нистагм Старый термин, обозначающий отводящий нистагм.

атропин Циклоплегический препарат, полученный из красавки (см. Циклоплегию).

Паралич Белла Паралич лицевого нерва.

Феномен Белла Двустороннее и симметричное движение глаз вверх и наружу при закрытии век.

Тест Бильшовского наклона головы Тест, разработанный для определения первичной паретичной мышцы, когда имеется ограничение верхней прямой мышцы одного глаза и верхней косой мышцы другого глаза.

Феномен или признак Бельшовского Реакция, наблюдаемая при чередовании сурдукции, когда приподнятый закрытый глаз угнетает при размещении фильтра перед фиксирующим глазом.

бифокальные очки Очки, в которых линзы разделены на два сегмента. Нижний сегмент используется для зрения вблизи, а верхний сегмент — для зрения вдаль.

бифовеальная фиксация Выравнивание визуальной оси обоих глаз таким образом, чтобы объект наблюдения попадал в ямки в бинокулярных условиях.

бинокль Относится к двум глазам.

бинокулярное зрение Возможность использовать соответствующие точки двух сетчаток одновременно для получения единого зрения без помощи бинокля.

Острота бинокулярного зрения Уровень остроты зрения, полученный при бинокулярном одиночном зрении.

механизм слепых пятен «случайный» тип эзотропии, при котором изображение фиксированного объекта попадает на слепое пятно искривленного глаза.

Синдром слепого пятна «Адаптивный» тип эзотропии, который возникает, когда эзотропия от небольшой до умеренной степени с раздражающей диплопией и без достаточного расхождения для восстановления фиксации фовеа.Моторная реакция имеет тенденцию перемещать глаз дальше в сторону эзотропии, проецируя изображение, видимое отклоняющимся глазом, на слепое пятно (диск зрительного нерва).

Нистагм Брунса Нистагм в обоих направлениях взгляда; вестибулярный в одном направлении и паретический взгляд в противоположном направлении из-за поражения мостомозжечкового угла.

Синдром Брунса Состоит из ассоциации головокружения, тошноты и головной боли с резкими движениями головы; первоначально описан как связанный с заражением цистицерками четвертого желудочка.

калорийное тестирование Введение горячей или холодной воды в наружный слуховой проход для создания конвекционных токов или давления в перепончатом лабиринте. Обычно боковой полукружный канал выборочно стимулируют, помещая его в вертикальной плоскости. Обычно вода используется при температуре на 7 ° C выше или ниже температуры тела стандартным способом, а именно не менее 8 унций в течение 40 секунд.

сторон света Шесть положений взгляда, используемых для проверки основного поля действия шести пар глазных мышц.К ним относятся третичные наклонные позиции и правый и левый взгляд.

кардинальные позиции взгляда Основной, верхний, нижний, правый и левый взгляд.

центрад / призменная диоптрия Термин, используемый в номенклатуре призм. Призма силой 1 центрад дает отклонение дуги в 1 см на расстоянии 1 метр.

центральная фиксация Униокулярное состояние, при котором фовеа используется для фиксации.

центральная скотома Локализованная область пониженного зрительного восприятия, включающая центральное зрение.

кохлеарная потеря слуха Конечная потеря слуха, характеризующаяся рекрутингом, то есть аномально быстрым ростом громкости для увеличения интенсивности звука.

зубчатое колесо (саккадическое преследование) Прерывание плавных движений преследования маленькими саккадами, вызывающими резкое, неравномерное движение глаз.

комитант (сопутствующий) Состояние гетерофории / тропии, при котором угол отклонения остается одним и тем же при любой фиксации взгляда и во всех направлениях взгляда.

вогнутая линза Линза с углубленной или полой поверхностью, которая рассеивает лучи света.

путаница Состояние, возникающее в начале явного косоглазия, при котором разные объекты стимулируют обе ямки. Ямки имеют одинаковое визуальное направление, и изображения двух объектов считаются наложенными.

сопряженное движение глаз Бинокулярное движение глаз, при котором глаза перемещаются на одинаковое расстояние и с одинаковой скоростью и сохраняют одно и то же относительное положение.(Параллельные движения двух глаз в одном направлении.) Саккады и движения преследования обычно сопряжены.

конвергенция Движение обоих глаз по направлению к средней линии; обычно возникает при взгляде на близкий объект. (Движение глаз, которое заставляет визуальные оси поворачиваться относительно друг друга.)

выпуклая линза Линза с закругленной поверхностью, которая собирает лучи света в точку.

соответствующие элементы сетчатки (точки) Две точки сетчатки, по одной в каждом глазу, которые обычно получают один и тот же зрительный стимул.(Точки на сетчатке каждого глаза, которые имеют одинаковое визуальное направление.)

crista Конечный орган полукружных каналов внутреннего уха.

cyclophoria Склонность зрительных осей отклоняться вокруг переднезадней оси, скрытая за счет слияния.

циклоплегия Паралич цилиарной мышцы глаза.

циклоплегия Лекарства, вызывающие циклоплегию; то есть паралич цилиарной мышцы и паралич аккомодации.

циклотропия Явное отклонение одной зрительной оси вокруг переднезадней оси.

градус Единица измерения дуг или углов; один градус равен 1/360 окружности.

депрессор Мышца, действие которой направлено вниз.

отклонение См. Гетеротропия; косоглазие.

декстроверсия Сопряженные движения обоих глаз вправо. (Напротив левоверсии)

диагноз Определение характера заболевания.

диагностические позиции взгляда Шесть позиций взгляда: вправо, влево, вверх и вправо, вверх и влево, вниз и вправо, вниз и влево, которые представляют поля, в которых действие отдельных глазных мышц наиболее полно представлено. .

диоптрия (D) Единица измерения оптической силы линзы; линза с силой 1 диоптрия фокусирует параллельные лучи света на расстоянии 1 метра.

диплопия Двоение зрения; состояние, при котором один объект виден дважды в результате стимуляции несоответствующих областей сетчатки обоих глаз, часто из-за отклонения.

дезориентирующее движение глаз Бинокулярное движение глаз, при котором положение одного глаза изменяется относительно другого. Вергентные движения обычно противоречивы. Когда один глаз движется медленнее или на меньшее расстояние, движение становится несвязным.

нарушение равновесия Нарушение равновесия движения.

дезинсерция Процедура, при которой сухожилие мышцы отсекают от места прикрепления и позволяют втягиваться; обычно используется для описания процедуры ослабления нижних косых мышц.

disjugate (разъединение) Непараллельные движения двух глаз, при которых визуальные оси движутся в противоположных направлениях. (См. Рассогласованное движение глаз)

диссоциированное двойное гипердиапазон См. Чередующееся сурсумдукцию.

дивергенция Движение глаз, которое заставляет визуальные оси поворачиваться относительно друг друга. (Рассеивание движений обоих глаз от средней линии наружу.)

Головные рефлексы куклы Движение глаз при повороте головы из стороны в сторону или сгибании головы у пациента в сознании при сохранении фиксации и в бессознательный пациент без фиксации.

дрейф Непроизвольные медленные микродвижения глаз, возникающие между щелчками или микросаккадами.

Классификация косоглазия по Дуэйну :

• Превышение конвергенции Отклонение конвергенции больше на близком расстоянии, чем на расстоянии.
• недостаточность конвергенции Расходящееся отклонение больше на близком расстоянии, чем на расстоянии.
• превышение дивергенции Дивергентное отклонение больше на расстоянии, чем на близком расстоянии.
• недостаточность расхождения Конвергентное отклонение больше на расстоянии, чем на близком расстоянии.

воздуховод Движение одного глаза. (Монокулярное вращение глаза.)

эксцентрическая фиксация Униокулярное состояние, при котором для фиксации используется точка сетчатки, отличная от ямки.

электромиограмма (ЭМГ) Запись электрической активности мышцы.

электронистагмограмма (ENG) Запись движений глаз с использованием потенциала покоя.

электроокулограмма (ЭОГ) Запись потенциала покоя глаза. Когда его записывают в связи с визуальным стимулом, его обычно называют EOG; когда используется как средство записи движения глаз, его обычно называют ENG.

элеватор Мышца, действие которой направлено вверх.

эмметропия Состояние, при котором лучи света, исходящие из бесконечности, четко фокусируются на сетчатке нормального глаза без каких-либо дополнительных усилий.

энофтальм Отступ глазного яблока в орбиту.

энуклеация Иссечение (хирургическое удаление) глазного яблока.

epicanthus Кожная складка над внутренним уголком глаза; основная причина псевдострабизма.

eso Обращение.

esophoria Склонность визуальных осей отклоняться внутрь, скрытая благодаря слиянию.

эзотропия (конвергентное косоглазие) Явное отклонение одной зрительной оси внутрь вокруг вертикальной оси.

этиология Причина заболевания.

excyclophoria / tropia, extorsion Вращение земного шара наружу от 12-часового меридиана вокруг переднезадней оси.

exo Получилось.

exophoria Склонность визуальных осей отклоняться наружу, скрытая за счет слияния.

экзофтальм Выступ глазного яблока за пределы орбитального края.

экзотропия (расходящееся косоглазие) Выраженное отклонение одной визуальной оси наружу вокруг вертикальной оси.

внешние мышцы глаза (экстраокулярные мышцы) Мышцы, расположенные за пределами глазного яблока, которые вращают глазное яблоко.

быстрые движения глаз Саккадические движения глаз, включая рефиксационные движения и быстрые фазы оптокинетического и вестибулярного нистагма.

фиксация Акт прямого взгляда на объект с попыткой увидеть его как можно более отчетливо; совмещение ямки с объектом наблюдения.

несоответствие фиксации Термин, введенный Оглом и другими (1949), которые обнаружили, «что, несмотря на принуждение регистрировать диоптрийные изображения двух глаз как можно ближе к соответствующим точкам сетчатки, происходит реальное небольшое отклонение глаза и соответствующее смещение корковых изображений, хотя слияние все еще сохраняется.«Это отклонение не превышает 6–10 угловых минут. Термин, описывающий физиологический процесс, неправильно использовался как синоним для различных патологических состояний, таких как малоугловая эзотропия, монофиксационная фория и микрострабизм.

fovea Маленькая ямка в макуле, которая является точкой наиболее отчетливого зрения (наиболее чувствительная часть сетчатки; самый центр зрения)

Линзы Френцеля Линзы High plus (+20 диоптрий), которые используются для поиска маленьких — величина нистагма.Линзы high plus устраняют фиксацию и, следовательно, усиливают нистагм. Они также обеспечивают увеличение, чтобы нистагм был более очевиден для наблюдателя. Чаще всего линзы Френеля используются в сочетании с электронистагмографической записью.

Призма Френеля Набор маленьких пластиковых призм, расположенных рядом друг с другом на тонкой пластиковой платформе. Она имеет такую ​​же отклоняющую способность, что и обычная призма, но имеет толщину всего 1 мм, что составляет одну десятую толщины обычной призмы.

fusion Мысленное смешение двух изображений объекта, падающего на соответствующие точки сетчатки двух глаз. (Церебральная интеграция изображений двух глаз.)

резервы слияния Диапазон конвергенции, расхождения и вертикальной вергенции, с помощью которых может поддерживаться единое бинокулярное зрение. Это может быть измерено в градусах или призматических диоптриях (().

движения взгляда Произвольные сопряженные движения глаз, саккады и движения преследования.

Зрачок Ганна Своеобразная зрачковая реакция, при которой, хотя присутствуют как прямые, так и согласованные реакции, сокращение не сохраняется при ярком освещении, так что зрачок снова медленно расширяется, в то время как свет все еще остается на пораженном глазу. Это патологическое расширение происходит намного быстрее, чем нормальное восстановление размера зрачка, вызванное адаптацией сетчатки к световому раздражителю.

гемианопсия (гемианопсия) Слепота на половину поля зрения обоих глаз.

Закон равной иннервации Геринга Когда импульс сокращается на мышцу, такой же импульс идет на ее контралатеральный синергист (мышцу коромысла).

гетеронимная диплопия Перекрестная диплопия.

гетерофория, фория Склонность зрительной оси отклоняться от параллельности, которая сохраняется скрытой за счет слияния.

гетеротропия, тропия Выраженное отклонение зрительных осей, косоглазие, косоглазие. (Любое явное отклонение зрительных осей.)

одноименная диплопия Неперекрещенная диплопия.

горизонтальная ампула Расширенный передний конец горизонтального (латерального) полукружного канала внутреннего уха, который содержит конечный вестибулярный орган, вращающийся вокруг вертикальной оси.

гороптер Сумма объектов в физическом пространстве, изображения которых стимулируют соответствующие элементы сетчатки в двух глазах.

водянка См. Болезнь Меньера.

hyper Поднимаюсь.

дальнозоркость (гиперметропия) Дальнозоркость; состояние, при котором параллельные лучи света из бесконечности фокусируются за сетчаткой в ​​неаккоммодированном глазу.

hyperphoria Тенденция визуальных осей отклоняться вверх, скрытая за счет слияния.

гипертропия Явное отклонение одной зрительной оси вверх вокруг горизонтальной оси.

hypo Отклонение.

hypophoria Склонность зрительных осей отклоняться вниз, скрытая за счет слияния.

гипотропия Явное отклонение одной зрительной оси вниз относительно горизонтальной оси.

несовместимый (несовместимый) Состояние, при котором угол отклонения в гетерофории / тропии различается в зависимости от того, какой глаз фиксирует или в каком направлении взгляда смотрит фиксирующий глаз.

инциклофория / тропия, инторсия Вращение земного шара внутрь от 12-часового меридиана вокруг переднезадней оси.

запретить Ссылаясь на ЭМГ, выпадать двигательную активность.

иннервация Нервное питание.

межъядерная офтальмоплегия (INO) Комбинация нарушений движения глаз, приписываемых поражению медиального продольного пучка (MLF). В глазу на стороне поражения приведение ограничено. Другой глаз показывает резкий нистагм при взгляде в сторону, противоположную поражению. Конвергенция может уменьшаться, а может и не уменьшаться. если имеется конвергенция, считается, что вовлечено медиальное подъядро прямой мышцы живота третьего нерва.Часто связаны вертикальный нистагм, особенно при взгляде вверх, и перекос.

межзрачковое расстояние (IPD) Расстояние между двумя центрами зрачков.

внутренние мышцы глаза Мышцы, расположенные внутри глазного яблока, состоящие из цилиарной мышцы, зрачков сфинктера и расширительных зрачков.

линза преломляющая среда, по крайней мере, с одной изогнутой поверхностью.

levoversion Сопряженные движения обоих глаз влево.(Противоположно правоверсии, которая представляет собой сопряженное движение обоих глаз вправо.)

отставание века отставание верхнего века при перемещении глаза от взгляда вверх к взгляду вниз; чаще всего встречается при заболеваниях щитовидной железы.

ретракция века ретракция одного или обоих верхних век с обнажением верхней склеры, когда глаза находятся в исходном положении или при попытке взглянуть вверх.

макула Неглубокая овальная выемка примерно того же размера, что и диск зрительного нерва, в центре которого находится ямка.(Область сетчатки, которая в нормальном глазу имеет наиболее острое зрение.)

неправильное проецирование (предыдущее наведение) Направленное неверное истолкование положения объекта. Если смотреть в глаз в направлении основного действия парализованной мышцы, считается, что объект находится дальше от средней линии, чем на самом деле. Это происходит в случаях паралича глазного паралича, который развился недавно.

медиальный продольный пучок (MLF) Путь нервного волокна, который соединяет глазодвигательную и вестибулярную системы.Он простирается от верхней части среднего мозга до шейного отдела. Часть, наиболее связанная с контролем движений глаз, — это часть, соединяющая вестибулярное, глазодвигательное (III), блокированное (IV) и отводящее (VI) ядра. Эта часть поднимается вверх по стволу мозга, слегка каудально пересекаясь с ядрами шестого нерва.

Болезнь Меньера Повышенное содержание жидкости в перепончатом лабиринте, вызывающее синдром Меньера, состоящий из потери слуха, шума в ушах и приступов головокружения.

метр угловой Единица измерения сходимости. Угол схождения в один метр достигается, когда глаз перемещается для фиксации от бесконечности к точке на расстоянии 1 метр. Он образован линией от центра вращения каждого глаза и средней линией между двумя глазами и объектом наблюдения.

микродвижения глаз Небольшие движения глаз, используемые для фиксации и поддержания положения.

микро саккады Непроизвольные быстрые микродвижения глаз примерно на l ?.

микрострабизм (микротропия) Термин, введенный Дж. Лангом в 1966 году для обозначения «монолатерального косоглазия менее 5 ° с гармоничным аномальным соответствием и амблиопией различной степени отклоняющегося глаза». Угол аномалии может совпадать или не совпадать с расстоянием между фовеа и точкой, используемой для эксцентрической фиксации. Фиксация может быть центральной или эксцентрической, и, следовательно, она может быть обнаружена или не обнаружена с помощью теста на прикрытие. Наличие центральной скотомы может быть первичной или вторичной причиной отклонения.

микротропия Термин, использованный Хельвестоном и фон Норденом в 1967 году для описания небольшого отклонения (около 5?), Которое не может быть обнаружено с помощью теста на прикрытие, поскольку оно связано с эксцентричной фиксацией и гармоничным аномальным соответствием. Размер тропии равен расстоянию в амблиопичном глазу между ямкой и областью, используемой для фиксации. (На самом деле это одна из трех возможностей, описанных Лангом в 1966 году.) Наличие центральной скотомы считается основной причиной.

миоз Сужение зрачка до меньшего, чем обычно.

миотик Препарат, вызывающий сужение зрачка.

монокуляр (uniocular) Относится к одному глазу.

монокулярная диплопия Состояние, которое возникает при аномальном соответствии сетчатки, когда объект, стимулирующий область сетчатки, проецируется в двух разных визуальных направлениях; нормальный и ненормальный.

синдром монофиксации Общий термин, введенный Парксом (1969) для группы пациентов с небольшим отклонением или без него (максимум 8 (по горизонтали и от 2 (до 3 (по вертикали)), показывая периферическое слияние и стереоскопическую резкость от 3000 до 67 секунд). дуги, но отсутствует бифовеальное слияние из-за центральной скотомы недоминирующего глаза.Теоретически очень маленький угол ARC должен быть связан с этим у пациентов с отклонением, но Паркс сомневается в этом.

монофиксационная фория / тропия См. Синдром монофиксации.

мидриаз Расширение зрачка.

мидриатический Препарат, вызывающий расширение зрачка.

миэктомия Иссечение части или всей мышцы; обычно используется для описания процедуры ослабления нижней косой мышцы, при которой мышца рассекается и сегмент удаляется.

миопия Близорукость; состояние, при котором параллельные лучи света из бесконечности фокусируются перед сетчаткой неаккоммодированного глаза.

миотомия Разрез брюшной стенки или поперек мышцы для ослабления ее действия; обычно используется для описания процедуры ослабления нижних косых мышц.

ближняя точка размещения (NPA) Ближайшая точка, в которой глаз может ясно видеть при максимальной аккомодации.

ближняя точка схождения (NPC) Ближайшая точка, для которой возможна сходимость.

около синкинезии Нормальная реакция на близкий объект, состоящая из аккомодации, сужения зрачка и конвергенции.

неоптическая рефлекторная система Рефлекторная система, связанная с постуральными и вестибулярными рефлексами.

нормальное соответствие сетчатки (NRC) Состояние, которое существует, когда две ямки имеют общее визуальное направление, а все другие области сетчатки двух глаз также вторично соотносятся.

нистагм Короткие ритмичные колебательные движения глаз; может быть горизонтальным, вертикальным или поворотным; может происходить постоянно или только тогда, когда взгляд направлен в определенном направлении; может иметь маятниковую или рывчатую конфигурацию. Маятниковый нистагм имеет движения одинаковой амплитуды и скорости; судорожный нистагм может переходить в медленную и быструю фазы.

объективное головокружение Ощущение, что окружающая среда вращается без человека.

окклюдер Устройство, закрывающее один глаз, чтобы заставить другой глаз зафиксироваться.

окклюзия Метод затемнения зрения одного глаза, чтобы гарантировать использование другого глаза (например, пластырь из эластопласта на глазу или лак для ногтей на линзе).

глазная кривошея Заболевание, возникшее в раннем младенчестве, при котором принимается неправильное положение головы, чтобы преодолеть аномалию, вызванную врожденным параличом одной или нескольких вертикально действующих экстраокулярных мышц.

окулоцефалические рефлексы (проприоцептивный рефлекс поворота головы, феномен глаза куклы) Движение глаз, получаемое при повороте головы у пациента, который притуплен, потерял сознание или не может зафиксировать.

офтальмоплегия Паралич одной или нескольких глазных мышц.

opsoclonus Хаотические саккадические движения глаз во многих направлениях, которые сопряжены и связаны с нарушениями мозжечковых путей.

оптическая ось Линия, проходящая через центры кривизны всех преломляющих поверхностей, на которых лежат главные фокусы, главные точки и узловые точки системы.

оптокинетический нистагм (OKN) Рывковый нистагм, вызванный повторяющимся движением стимулов через поле зрения.Медленная фаза — это движение преследования, а быстрая фаза — саккада. Дефект быстрой фазы ОКН часто помогает в диагностике локализации глубокого поражения теменной доли.

ортофория Состояние, при котором нет отклонения зрительных осей от параллельности даже при длительной диссоциации.

oscillopsia Субъективное ощущение, что окружающая среда колеблется; связанные с нарушениями вестибулярной системы.

отолит Один из рецептивных элементов, связанных с вестибулярным аппаратом внутреннего уха.Отолиты реагируют на линейное ускорение головы и тела.

Область слияния Панума Область вокруг соответствующих точек сетчатки, включая несколько несопоставимые элементы сетчатки, стимуляция которых приведет к бинокулярному слиянию со стереопсисом, а не диплопией.

Пространство слияния Панума Пространственное представление области слияния Панума, окружающей гороптер.

парадоксическая диплопия Диплопия, возникающая из-за аномального проецирования; тот, которого не ожидают в конкретном типе отклонения.

паралич Полное отсутствие функции мышцы (полная невозможность действия мышцы).

парамедианная ретикулярная формация моста (PPRF) Специфическая область ретикулярной формации на уровне шестого нервного ядра в парамедианной области, связанная с окончательной интеграцией быстрых горизонтальных движений глаз.

парез Слабость мышцы или группы мышц (слабость или неполный / частичный паралич мышцы).

пенализация Метод лечения амблиопии без окклюзии путем принуждения пациента использовать один глаз для дистанции, а другой — для приближения. Это может быть достигнуто с помощью оптических средств, атропинизации, миотики или любой их комбинации.

phi феномен Кажущееся движение объекта фиксации, возникающее при диссоциации, когда закрывается один глаз, а затем другой. Возникает при наличии гетерофории или гетеротропии с нормальным соответствием сетчатки.

фория См. Гетерофорию.

светобоязнь Непереносимость или чувствительность к свету.

физиологическая диплопия Происходит при бинокулярном одиночном зрении, когда объекты, расположенные ближе, чем объект фиксации, или за пределами объекта фиксации и, таким образом, падающие на несоответствующие точки сетчатки, видны дважды.

плеоптика Систематический метод анализа и лечения функциональной амблиопии, особенно амблиопии с эксцентрической фиксацией.

pontine gaze center (PGC) Область в мосту возле ядра шестого нерва, ответственная за сопряженные движения в одну сторону.

система поддержания положения Система движения глаз, связанная с поддержанием положения глаз по отношению к определенному объекту или направлению. В этой функции он также координирует другие системы движения глаз.

пресбиопия Дефицит аккомодационной способности глаза, вызванный склерозом хрусталика хрусталика.

претектальная область Общая область на стыке среднего и промежуточного мозга, вентральная и слегка ростральная по отношению к верхнему бугорку. Эта область содержит центры вертикального взгляда, зрачковых реакций и вергентных движений.

первичное отклонение Термин, используемый при исследовании паралитических отклонений; относится к величине отклонения, измеренной при фиксации непаретичного глаза; всегда меньше вторичного отклонения.

основное положение Положение глаз, смотрящих прямо вперед и в бесконечность.Именно в этом положении начинается нормальное исследование движения глаз.

призма Клиновидная линза, которая отклоняет проходящие лучи света от своей вершины.

призма диоптрия Единица измерения призмы; призма силой в 1 диоптрийную призму смещает изображение объекта на 1 см на расстоянии 1 метра. Также известен как «центр».

Прогрессирующий надъядерный паралич (PSP) Прогрессирующая надъядерная офтальмоплегия с псевдобульбарным параличом, дизартрией, дистонической ригидностью шеи и паркинсоноподобными габитусами и фациями.Он характеризуется ранней утратой саккадических движений глаз, наибольшей в dowogaze. Патологическое исследование обычно выявляет невральную потерю и глиоз в субталамических ядрах, черной субстанции, верхних бугорках и периакведуктальном сером веществе. Заболевание прогрессирует до смерти в течение 5 лет.

проприоцепция Способность передавать в центральную нервную систему указание положения и движений тела, вызываемых импульсами (проприоцептивными импульсами), возникающими внутри тела от мышц, сухожилий и суставов, а также из лабиринта внутренней части тела. ухо.

птоз Обвисание верхнего века в результате паралича или атрофии поднимающего верхнее веко или мышцы Мюллера.

преследование Медленное движение глаз с использованием окципитомезэнцефалических путей, при котором глаза отслеживают медленно и плавно движущуюся цель. Таким образом, следящие движения и медленная фаза оптокинетического нистагма являются движениями преследования.

быстрое движение глаз (REM), сон REM сон — это та часть цикла сна, во время которой отмечаются быстрые движения глаз с той же скоростью, что и саккадические движения.Это сопровождается усилением мозгового коркового кровотока, повышением температуры мозга и ускорением спонтанной нервной активности во всем головном мозге. Мозг во многих отношениях кажется бодрствующим, но спящий остается вялым и тихим. Эти периоды сна связаны со сновидениями.

рецессия Операция, при которой прикрепленная мышца перемещается из ее нормального положения в положение, расположенное ближе к исходной точке мышцы, что ослабляет ее действие.

рекрут Применительно к FMG, добавление новой двигательной активности с повышенным сокращением или усилием.

движение refixation Saccade используется для перемещения фовеа к новому объекту внимания.

преломление Явление отклонения света при его переходе от одной прозрачной среды к другой с разной плотностью.

ошибка рефракции Состояние, при котором параллельные лучи света из бесконечности не попадают в фокус на сетчатке неаккоммодированного глаза.

показатель преломления Показатель преломления вещества по сравнению с воздухом.

относительная фузионная конвергенция Акт проявления конвергенции при фиксированной аккомодации.

относительное слияние дивергенции Акт проявления дивергенции при фиксированной аккомодации.

резекция Иссечение части мышцы с целью ее укорочения и усиления ее действия.

ретикулярная формация (RF) Область ствола мозга, находящаяся в продолговатом мозге, мосту и среднем мозге, с ретикулярной структурой.Он жизненно важен для состояний сознания и тонкой координации движений глаз, особенно быстрых движений глаз.

элемент сетчатки Любая точка сетчатки.

соперничество сетчатки Конфликт между двумя сетчатками при наложении двух разных изображений; сначала подавляется одно изображение, затем другое.

саккада Быстрое движение глаз, зависящее от лобно-мезэнцефалических путей. Все быстрые движения глаз — саккады.К ним относятся рефиксирующие движения, быстрая фаза вестибулярного нистагма и быстрая фаза оптокинетического нистагма. Саккада может развивать скорость до 700? / Сек.

саккадическое преследование (зубчатое колесо) Прерывание плавных движений преследования маленькими саккадами, вызывающими резкое, неравномерное движение глаз.

саккадическая система Глазодвигательная система, используемая для быстрых движений глаз, рефиксационных движений и быстрой фазы оптокинетического и вестибулярного нистагма.

мешочек Перепончатый мешок, прилегающий к улитке, который содержит сенсорный рецептор, который, вероятно, выполняет гравитационные функции.

скотома Область пониженного или отсутствующего зрительного восприятия в поле зрения. (Слепое пятно в поле зрения.)

вторичное отклонение Термин, используемый при исследовании паралитических отклонений, относящийся к величине отклонения, измеренной при фиксации паретичного глаза; всегда больше, чем первичное отклонение.

Закон реципрокной иннервации Шеррингтона Когда на мышцу подается импульс для сокращения, равный и противоположный импульс направляется ее ипсилатеральному антагонисту, чтобы расслабиться.

одновременное восприятие фовеа (SFP) Способность воспринимать одновременно и накладывать два разных изображения, сужая 1 в узловой точке, с одним изображением, сформированным на каждой ямке.

одновременное макулярное восприятие (SMP) Способность одновременно воспринимать и накладывать два разных изображения, растягивая 3 ,, в узловой точке, с одним изображением, сформированным на каждой желтой пятне.

одновременное парамакулярное восприятие (SPP) Способность одновременно воспринимать и накладывать два разных изображения, растягивая 5 или более в узловой точке, с одним изображением, сформированным на каждой сетчатке.

одновременное восприятие Способность воспринимать одновременно два разных изображения, по одному на каждой сетчатке, но не обязательно воспринимать их как наложенные друг на друга.

SISI (кратковременные индексы чувствительности) Тест слуха, в котором высокие баллы свидетельствуют о дисфункции улитки и, вероятно, зависят от феномена, аналогичного рекрутингу.

отклонение перекоса Аномальное положение глаза, при котором один глаз остается ниже другого во всех диапазонах горизонтального движения. Это может происходить с обеих сторон, и в этом случае один глаз находится ниже при взгляде справа от средней линии, а другой ниже при взгляде слева от средней линии.

медленные движения глаз Все несаккадические движения глаз, включая движения преследования, медленные вестибулярные фазы и вергентные движения. Отслеживание движений глаз может достигать скорости до 100 л / с, а медленные фазы могут достигать скорости 300 л / с при вестибулярном нистагме.

Система плавного преследования Глазодвигательная система, используемая для отслеживания медленно движущихся объектов.

косоглазие Явное отклонение глаз; гетеротропия, тропия.

стереопсис Способность видеть похожие изображения, падающие на слегка различающиеся точки сетчатки, и мысленно объединять их в одно, оценивая глубину или восприятие глубины по параллаксу.

косоглазие (косоглазие) Патология глаз, при которой зрительные оси не сходятся в точке фиксации.(Явное отклонение глаз, косоглазие, гетеротропия.)

наложение Способность воспринимать два похожих изображения, по одному на каждой сетчатке, как наложенные, но не мысленно слившиеся.

подавление Термин, применяемый к механизму, при котором снижение остроты зрения происходит в анатомически нормальном пути зрения. Снижение остроты зрения связано с активным тормозным процессом, который, по крайней мере частично, отключает зрение при косоглазии и во время саккадических движений глаз.(Состояние, при котором изображение объекта, сформированное на сетчатке, не воспринимается, а мысленно игнорируется или игнорируется частично или полностью; активное корковое торможение.)

надъядерный Относится к повреждениям или проводящим путям выше уровня ядер . Как правило, эти пути и поражения влияют на сопряженные движения глаз.

синергист Мышца, обеспечивающая первичное действие рассматриваемой мышцы.

тенэктомия Сегментарное иссечение сухожилия мышцы, ослабляющее ее действие; обычно используется на верхних косых мышцах.

тенотомия Разрез в или поперек сухожилия мышцы, используемый для ослабления ее действия; обычно используется для ослабления верхних косых мышц.

тонические шейные рефлексы Постуральные рефлексы, возникающие при стимуляции вестибулярных путей движениями шеи.

торсион Вращение глаза вокруг переднезадней оси.

track Для отслеживания движения объекта.

triplopia Состояние, при котором видны три изображения одного и того же объекта; возникает в бинокулярном режиме при наличии монокулярной диплопии.

utricle Перепончатый мешок, соединенный с перепончатыми полукружными каналами. Он содержит макулу, которая воспринимает линейные ускорения, включая гравитацию.

вергенция Движение глаз, при котором визуальные оси поворачиваются внутрь или наружу относительно друг друга; дизъюгированное бинокулярное движение.