Миелиновые волокна на глазном дне: Миелиновые волокна диска зрительного нерва

Миелиновые волокна

Описание

Миелиновые волокна — редко встречающаяся врожденная аномалия, при которой от диска зрительного нерва в разные стороны, подобно лепесткам, расходятся белые пучки миелина. Миелиновые волокна в сочетании с миопией впервые описаны F. Berg (1914).

Патогенез. Миелиновые волокна встречаются, если миелинизация продолжается за пределы решетчатой пластинки. Наиболее правдоподобным объяснением этого факта является гетеротопия олигодендроцитов или глиальных клеток в слой нервных волокон сетчатки. Существует другая гипотеза, согласно которой миелин распространяется в сетчатку через врожденный дефект в решетчатой пластинке. B.Straatsma и соавт. (І978) не обнаружили в ходе морфологических исследова¬ний дефекта решетчатой пластинки, поэтому вторая версия о патогенезе миелиновых волокон кажется менее вероятной. G.S. Baarsma (1980) сообщил о развитии миелиновых волокон у 23-летнего мужчины. Глазное дно этого пациента было сфотографировано 7 годами ранее во время обследования у офтальмолога в связи с диабетом, но миелиновых волокон при первом исследовании не выявлено.

Клинические проявления. Заболевание почти всегда одностороннее. В литературе имеются единичные описания двусторонних поражений. При офтальмоскопии миелиновые волокна напоминают белые «лисьи хвосты», веерообразно расходящиеся от диска зрительного нерва вдоль сосудистых аркад (рис. 13.32; 13.33). У 50 % пациентов с миелиновыми волокнами диска зрительного нерва выявляют осевую миопию, которая может достигать -20,0 дптр.

Зрительные функции. Острота зрения при этой аномалии составляет 0,01— 1,0. Снижение остроты зрения обычно отмечают у пациентов с поражением, вовлекающим макулу. В развитии амблиопии при этом синдроме важную роль наряду с рефракционными факторами играет экранирующее действие миелина. Дефекты поля зрения варьируют от расширения слепого пятна до центроцекальных скотом, что зависит от площади миелиновых «хвостов».

Электрофизиологические исследования. Амплитудные параметры ЭРГ находятся в пределах нормы, хотя часто встречается асимметрия показателей (амплитуда ЭРГ пораженного глаза обычно ниже, чем здорового). При регистрации ЗВП на вспышку амплитудно-временные параметры компонента Р100, как правило, нормальные. Иногда отмечают снижение амплитуды компонента Р100. При регистрации ЗВП на реверсивные паттерны почти у всех больных выявляют снижение амплитуды и удлинение латентности компонента Р100, преимущественно при использовании стимулов высокой пространственной частоты.

Лечение. Лечение пациентов с мислиновыми волокнами диска зрительного нерва и сетчатки включает оптическую коррекцию аметропии (очками или контактными линзами) и одновременную окклюзию здорового глаза. Лечение детей с этой аномалией необходимо начинать как можно раньше: оптимальные результаты удается достичь при проведении терапии у детей в возрасте 6 мес—2 лет. Для контрами да эффективностью лечения и влиянием окклюзии на парный глаз у детей раннего возраста необходимо использовать регистрацию ЗВП. Ранняя оптическая коррекция и адекватная окклюзия парного глаза позволяют достичь высокой остроты даже у детей с миелиновыми волокнами, вовлекающими макулу.

Статья из книги: Зрительные функции и их коррекция у детей | С.Э. Аветисов, Т.П. Кащенко, А.М. Шамшинова.

Миелиновые волокна диска зрительного нерва. Аномалии развития зрительного нерва Что такое миелиновые хвостики в левом глазу

Изменения органа зрения у детей при общих заболеваниях | Гусева М.Р.

General children’s diseases and changes of the eye
Guseva M.R.
The article is a general clinical lecture for practical ophthalmologists and pediatricians. The author describes main pathologic changes in the eye as a result of general children’s diseases.

Патологические изменения органа зрения у детей, возникающие вследствие общих болезней, составляют около 75%. Глазные проявления многих заболеваний в течение длительного времени могут оставаться незамеченными. Некоторые из них нередко вызывают грубые морфологические изменения в структурах глазного яблока и приводят к снижению зрения – слабовидению, а подчас и к необратимой слепоте. Эти изменения могут возникать в результате врожденных нарушений обмена веществ, инфекционных заболеваний, а так же тех общих заболеваний, которые и у взрослых приводят к изменению органа зрения, однако течение заболеваний в детском возрасте имеет некоторые особенности.

Изменения глаз при заболеваниях крови

Наиболее тяжело протекают заболевания глаз при лейкозах. При этом дебют основного заболевания нередко начинается с глазных изменений. Первым и ранним симтомом заболевания достаточно часто становится односторонний экзофтальм, – быстро нарастающий, без симптомов воспалительной реакции в орбите. Изменения на глазном дне при лейкозах встречаются в 70% случаев. На глазном дне выявляется ангиопатия в виде извитости и расширения вен сетчатки, кровоизлияния, застойный диск зрительного нерва. Лейкоз может начаться в виде выраженного экссудативного изменения стекловидного тела вследствие периферического лейкозного увеита. Часто при лейкозах возникают иридоциклиты, сопровождающиеся массивной инфильтрацией радужки и наличием желтого экссудата в передней камере. Сопутствующая анемия и инфильтрация хориоидеи определяет бледный фон глазного дна. В сетчатке по ходу сосудов видны беловатые полосы, представляющие собой периваскулярную лейкемическую инфильтрацию. Нередко в центре ретинального кровоизлияния можно видеть белый участок, вызванный аккумуляцией лейкоцитов. В наиболее тяжелых случаях появляются ишемические ватообразные очаги в слое нервных волокон, а также перивазаты в виде выступающих и проминирующих в стекловидное тело очагов экссудации. Тяжесть изменений коррелирует с тяжестью болезни, и при эффективном лечении основного заболевания улучшается и состояние глазного дна.

Гистиоцитозы – это разнообразная группа заболеваний, при которых происходит пролиферативный процесс в системе мононуклеарных фагоцитов.

Глазные симптомы являются постоянным признаком гистиоцитоза Х. Наиболее частой формой, характеризующейся ранним поражением органа зрения, является эозинофильная гранулема. Это самая доброкачественная форма гистиоцитозов. Наблюдается преимущественно в старшем детском и юношеском возрасте. У больных отмечается небольшой отек, синюшность и уплощение верхнего века; глазная щель суживается. Пальпаторно в области верхней стенки орбиты определяется разлитое плотное образование, безболезненное при пальпации, интимно соединенное с надкостницей. Глазное яблоко значительно смещается книзу, наблюдается ограничение его подвижности. Может наблюдаться частичная атрофия зрительного нерва вследствие сдавления зрительного нерва тканями орбиты. При рентгенотерапии прогноз благоприятен.

Острый системный гистиоцитоз (болезнь Леттерера–Сиве) возникает чаще на первом году жизни. Изменения со стороны глаз характеризуются кровоизлияниями в конъюнктиву глазного яблока, сетчатку, глазодвигательными расстройствами, косоглазием.

Более доброкачественно протекает хронический системный гистиоцитоз (болезнь Хенда–Шюллера–Крисчена), встречается обычно на 4–5 году жизни. У детей наблюдается односторонний или чаще двусторонний прогрессирующий экзофтальм. Выраженный отек век, ксантомы и экхимозы кожи век, частичная жировая дегенерация роговицы, в сетчатке и сосудистой оболочке обнаруживаются экссудаты и геморрагии, застой и атрофия зрительного нерва. В дальнейшем могут присоединиться тяжелые изменения со стороны роговицы, вплоть до ее перфорации и гибели глаза. Лечение симптоматическое, глюкокортикоиды и рентгенотерапия.

Близким для хронического системного гистиоцитоза является генерализованный ксантоматоз. Наряду с массивными изменениями кожи туловища и конечностей в процесс вовлекается веки, конъюнктива и роговица. Ксантоматозные плоские и бугорчатые разрастания быстро прогрессируют и приводят к снижению зрения. На глазном дне – липемия сетчатки.

При анемиях глазное дно выглядит бледным. Этот симтом не всегда можно оценить из–за различий в пигментации хориоидеи. Легче обнаруживается деколорация диска зрительного нерва. Артериальные сосуды имеют тенденцию расширяться и приближаются к калибру венозных. Наиболее характерный симптом при анемиях – множественные кровоизлияния в сетчатку, которые связывают с нарушением проницаемости сосудистой стенки вследствие ее гипоксии. В некоторых случаях ишемия может быть причиной отека диска зрительного нерва (ДЗН) и сетчатки.

Значительно более тяжелые изменения наблюдаются при серповидноклеточной анемии. Поражение сетчатки локализуется преимущественно в экваториальной и периферической зонах и проходит пять стадий: периферическая артериальная обструкция, возникновение артериовенозных анастомозов, неоваскуляризация и фиброзная пролиферация, кровоизлияния в стекловидное тело, отслойка сетчатки.

При болезни Верльгофа (геморрагической пурпуре) обнаруживают геморрагии во всех слоях сетчатки, а также между сосудистой оболочкой и склерой (ретрохориоидальные). Ретрохориоидальные геморрагии имеют синевато–аспидный цвет, неправильно округлую форму и величину до 4–5 размеров соска. Кроме того, бывают и беловатые очаги, иногда наблюдается застойный ДЗН, как проявление повышенного давления на почве внутричерепных кровоизлияний.

Чедиака–Хигаси синдром – наследственное заболевание, при котором нарушен гемотаксис нейтрофилов и моноцитов, характерна имунная недостаточность. Глазные симптомы складываются из обесцвечивания радужки, слабой пигментации глазного дна, светобоязни, уменьшения слезоотделения, перикорнеальной инъекции, нистагма, диффузного помутнения роговицы, побледнения дисков зрительного нерва.

Поражение глаз при нарушениях обмена веществ

Сахарный диабет

Учитывая, что сахарный диабет – одно из самых распространенных эндокринных заболеваний (наследственный характер заболевания выявляется до 55% случаев), а также то, что из всех эндокринных paсстройств диабет наиболее часто вызывает изменения со стороны органа зрения, приводящие к тяжелой ретинопатии и слепоте, изучение ранних глазных симптомов этого заболевания представляется актуальным не только для офтальмологов, но и педиатров. Знание этих изменений позволяет следить за динамикой основного заболевания и нередко служит контролем за эффективностью проводимой терапии. В связи с тем, что длительность жизни больных с сахарным диабетом увеличилась, поражения органов зрения стали встречаться чаще. Как причина слепоты, заболевания глаз, связанные с сахарным диабетом, составляют 10% среди всех возрастных групп и 20% среди людей старше 45 лет.

Нередко глазные симптомы при сахарном диабете дают возможность оценить общее состояние больного (например, резкая гипотония глаз при диабетической коме, временные зрительные расстройства при гипогликемической коме).

Проявления сахарного диабета наблюдаются практически во всех отделах глазного яблока и его придаточного аппарата. Это хронические, рецидивирующие ячмени, блефариты, изменения в конъюнктиве в виде микроаневризм и варикозных расширений. Микроаневризмы наблюдаются при тяжелом течении диабета уже через один год. Многолетние наблюдения в нашей клинике более чем за 500 больными сахарным диабетом позволили выявить катаракту у 7% больных, чаще у детей школьного возраста. Возникновению катаракт нередко предшествует быстро увеличивающаяся транзиторная близорукость.

Поражения сосудов сетчатой оболочки глаза могут сопровождаться кровоизлияниями. Диабетическая ретинопатия нередко возникает в детском и юношеском возрасте. Изменения сосудов сетчатки наблюдаются у 18% детей, ретинопатия у 28%. Частота ретинопатии закономерно растет с увеличением длительности болезни (до 90% случаев).

При сахарном диабете в сосудистой оболочке глаза наблюдаются как дистрофические, так и воспалительные изменения. Как правило, это двусторонние токсикоаллергические иридоциклиты.

Важным является тот факт, что у детей при своевременно начатом лечении отмечается исчезновение транзиторной близорукости, рассасывание начавшейся катаракты, улучшение состояния сосудов сетчатки. Наиболее перспективная профилактика диабетической ретинопатии, ее пролиферативной стадии – лазеркоагуляция сетчатки на фоне ангиопротекторной терапии.

Болезни, обусловленные нарушением липидного обмена

Липидозы – группа лизосомальных болезней, проявляющихся накоплением липидов в связи отложением липидных комплексов, содержащих аминоспирт сфингозин, в нервной ткани и некоторых внутренних органах.

Ганглиозидозы

Ганглиозидозы – амавротические идиотии. Наследственные заболевания из группы липидозов, при которых в мембранах нейронов накапливаются ганглиозиды. В настоящее время они именуются болезнями накопления ганглиозидов. Со стороны глаз главным образом поражаются ганглиозные клетки сетчатки, что приводит к потере зрения.

Амавротическая идиотия детская ранняя (болезнь Тея–Сакса), Gm2–ганглиозидоз, тип 1 возникает между 3–8 месяцами жизни ребенка. Заболевание характеризуется слабостью мышц и судорогами, которые сочетаются с изменениями на глазном дне в виде серовато–желтого окрашивания сетчатки вокруг макулярной области за счет ее утолщения и инфильтрации липоидами. Макула на фоне бледной сетчатки имеет вишнево–красный цвет. ДЗН бледнеет за счет сужения артерий. К заболеванию присоединяется нистагм и паралитическое косоглазие.

Болезнь Сандхоффа (Gm2–ганглиозидоз, тип2) развивается к концу первого года жизни. Со стороны глаз развивается пигментная дегенерация сетчатки, симптом «вишневой косточки», резкое снижение зрения.

Болезнь Фогта–Шпильмера (Gm2, тип 3). Проявляется в возрасте 2–6 лет. Для этого типа характерны дегенерация сетчатки, резкое снижение зрение, вплоть до слепоты. Симптом «вишневой косточки» встречается редко.

Болезнь Нормана–Вуда (Gm3–ганглиозидоз, тип 1). Сразу после рождения появляется косоглазие, симптом «вишневой косточки» наблюдается у 50% больных.

Болезнь Нормана–Ландинга (Gm1–ганглиозидоз, тип 1). Вскоре после рождения возникает снижение зрения. На глазном дне – симптом «вишневой косточки».

Сфингомиелинозы

Болезнь Нимана–Пика. При заболевании имеет место нарушения обмена сфингомиелина с накоплением его в мозге и внутренних органах, прежде всего в системе мононуклеарных фагоцитов. На 3–6 месяце жизни у ребенка отмечается: гепатолиенальный синдром, желтоватое окрашивание кожи. В ганглиозных клетках сетчатки откладываются липоиды, обусловливая ее желтоватый оттенок вокруг макулярной области, желтоватое окрашивание диска зрительного нерва. В макулярной области так же, как и при амавротической идиотии, имеется вишнево–красное пятно.

Цероид–липофусцинозы

Липофусциноз нейронов. При этих липидозах происходит накопление в нейронах липидсодержащих пигментов. Выделяют четыре основных типа заболевания.

Тип 1 – ранний детский. На втором году жизни появляется пигментная дегенерация сетчатки и атрофия зрительного нерва, что приводит к слепоте.

Тип 2 – поздний детский (Большовского–Янковского болезнь). Те же изменения, но появляются в 2–4 года.

Тип 3 – ювенильный (Башейна–Шпильмейера–Фогта болезнь). Проявляется в возрасте 6–14 лет, характерно нарушение зрения в связи с атрофией зрительных нервов и пигментной дегенерацией сетчатки.

Тип 4 – взрослый (болезнь Куфса). Появляется после 20 лет. Характерно снижение остроты зрения, сужение полей зрения, частичная атрофия зрительных нервов.

Цереброзидозы

Болезнь Гоше. В связи с ферментативной недостаточностью происходит накопление глюкоцереброзидов в печени, селезенке, лимфатических узлах, головном мозге. Наиболее яркие глазные изменения возникают при остром детском висцеральном типе. Уже на втором году жизни наблюдается пигментная дегенерация сетчатки, иногда в сочетании с «вишневой косточкой», гепатоспленомегалией. При раннем начале заболевания доминирует поражение глазодвигательных нервов в виде сходящегося косоглазия.

Синдром Лоуренса–Муна–Барде–Бидля сопровождается многочисленными офтальмологическими симптомами, среди которых наиболее постоянными являются пигментная дегенерация сетчатки и гемералопия. Достаточно часто встречаются такие изменения, как катаракта, атрофия зрительного нерва, косоглазие, нистагм, микрофтальм.

При синдроме Прадера–Вили обнаруживаются выворот века, глаукома, косоглазие.

Церамидтригексозидоз (болезнь Фабри). Глазные изменения наиболее ярко проявляются в пубертатном возрасте. В связи с отложением в тканях глаза гликолипида церамидтригексозида 3–го вида в стенках вен конъюнктивы отмечаются ампулоподобные расширения. На роговице имеются помутнения в виде полосок веерообразной или клиновидной формы, располагающиеся в поверхностных слоях. При этом снижения зрения не происходит. В радужке нередко возникают узелки, часто бывают спонтанные гифемы.

Лейкодистрофии

Группа заболеваний, при которых происходит диффузная дегенерация белого вещества головного мозга. В основе заболевания лежат генетически детерминированное нарушение обменных процессов в миелиновых структурах и распад неправильно сформированного миелина. На фоне общих неврологических расстройств появляются глазодвигательные нарушения, атрофия зрительных нервов, быстрое снижение остроты зрения.

Болезни, обусловленные нарушением обмена гликозамингликанов

Мукополисахаридозы – группа наследственных заболеваний соединительной ткани, характеризующихся сочетанным поражением глаз, опорно–двигательного аппарата, нервной системы и внутренних органов. Основой заболевания является дефицит различных ферментов, приводящих к нарушению метаболизма кислых гликозамингликанов и отложению их в различных органах и тканях. Мукополисахариды откладываются в виде зернистой массы в клетках сетчатки, склеры, роговицы, в основном веществе конъюнктивы и т.д.

При наследственных заболеваниях, морфологической основой которых являются изменения соединительной ткани в самых разных стадиях заболевания, на первый план могут выступать офтальмологические симптомы. Их обнаружение имеет диагностическое значение и с учетом других симптомов позволяет проследить за развитием болезни, определить форму и прогноз. При различных формах мукополисахаридоза изменения глаз обнаруживаются уже в первые месяцы жизни, особенно при первом типе мукополисахаридоза. Изменения характеризуются гипертелоризмом, густыми ресницами, латеральным проптозом, эпикантусом, пастозными веками (особенно нижними, имеющими вид валика). Конъюнктива век и глазного яблока цианотична, отечна, особенно по ходу кровеносных сосудов на 3 и 9 часах у лимба. Сосуды лимбальной зоны расширены и прорастают в прозрачные отделы роговицы. Кровоток в них резко замедлен, капилляры имеют вид крючков, местами наблюдается полный стаз.

Поражение глаз при первом типе мукополисахаридоза (синдром Гурлер) предшествует появлению костных изменений и приводит к неправильному диагнозу врожденной глаукомы. Самыми ранними симптомами являются: макрокорнеа (до 13 мм) без изменений лимба, расширение калибра сосудов конъюнктивы, утолщение и помутнение глубоких слоев роговицы, более интенсивные у лимба в зоне глазной щели.

В некоторых случаях в радужке наблюдаются новообразованные сосуды на 3 и 9 часах. Нередко выявляется застойный диск зрительного нерва. У всех больных – увеличение размеров глазных яблок на 2,0–2,5 мм по сравнению с возрастной нормой. Крайне редко имеется повышение внутриглазного давления.

Второй тип мукополисахаридоза – синдром Гунтера (Хантера) характеризуется сходными симптомами с первым типом. Однако увеличение глазного яблока и роговицы происходит в меньшей степени. Помутнение роговицы выявляется к 4–м годам, а иногда и позже, локализуясь в глубоких слоях роговицы, строма которой утолщена. Оно более выражено на 3 и 9 часах. На глазном дне – расширенные кровеносные сосуды с утолщенной стенкой, нередко застойные диски зрительных нервов.

Глазные симптомы третьего типа мукополисахаридоза (синдром Санфиллипо) характеризуется небольшим гипертелоризмом и проптозом.

Четвертый тип (синдром Моркио) характеризуется отсутствием ранних изменений со стороны переднего отрезка глаза. Помутнение роговиц, едва заметное вначале, развивается к 10 годам, но по–прежнему оставаясь легким, нежным. Зато с большим постоянством отмечается отек ДЗН на фоне выраженных изменений скелета.

Пятый тип (синдром Шейе) отличается тем, что на фоне некоторой болезненности, тугоподвижности суставов, незначительных изменений скелета и отсутствия снижения интеллекта со стороны глаз имеются грубые изменения: помутнение роговиц выраженное (иногда буллезное перерождение). В начальной стадии помутнение локализуется в области боуменовой мембраны, а затем распространяется на все слои роговицы. Такое сочетание общих и глазных симптомов нередко приводит к ошибочному диагнозу ревматоидного артрита.

При шестом типе (синдром Марото–Лами) скелетные аномалии и глазные симптомы выражены в такой же степени, как при синдроме Гурлера. Однако интеллект страдает незначительно. Важным является тот факт, что изменения глазного дна в виде отека ДЗН, отека сетчатки связаны не только с возможным повышением внутричерепного давления, но и локальным отложением кислых гликозамингликанов. Установлена прямая корреляция между глазными изменениями и состоянием обмена кислых гликозамингликанов и оксипролина.

Мукополисахаридоз 7 типа (Слая болезнь) и 8 типа (Ди Ферранте синдром) по изменениям глаз сходны с 4 типом мукополисахаридоза. Глазные симптомы позволяют отдифференцировать мукополисахаридозы от гипотиреоза, полигландулярной недостаточности, рахита, ревматоидного артрита, врожденной глаукомы.

Болезни, обусловленные сочетанным

нарушением обмена липидов и гликозамингликанов

Муколипидозы – группа заболеваний, обусловленных нарушением обмена липидов и гликозамингликанов в связи с энзимопатиями. Характеризуются сочетанным накоплением кислых гликозамингликанов, сфинголипидов в клетках нервной системы и внутренних органов. Имеется клиническое сходство с мукополисахаридозами и гаглиозидозами.

При маннозидозе (Оккермана болезнь) на первом году жизни появляется катаракта.

При сульфатидозе ювенильном – нистагм, слабовыраженная пигментация глазного дна.

Муколипидоз 1 типа, липомукополисахаридоз. В 2–3 года появляется помутнение роговицы, на глазном дне – симптом «вишневой косточки».

Муколипидоз 3–4 типа. На 2–году жизни выраженное помутнение роговицы, снижение зрения, косоглазие.

Поражение органа зрения при нарушении обмена металлов

Большую диагностическую ценность имеют изменения глаз при нарушении обмена металлов. Наиболее яркая симптоматика выявляется при гепатоцеребральной дистрофии (болезнь Вильсона–Коновалова). При этом происходит отложение меди в роговице, радужной оболочке, в хрусталике. При биомикроскопии на роговице определяется пигментированное кольцо от слабо–коричневого, до зелено–бурого цвета (кольцо Кайзера–Флейшера). Развивается помутнение хрусталика в более поздних стадиях заболевания.

Еще более тяжелые изменения глаз, сопровождающиеся прогрессирующим снижением зрения, наблюдаются при синдроме Менкеса (кудрявых волос синдром). В сетчатке определяется истончение слоя нервных волокон, уменьшение количества ганглиозных клеток, замещение нервных волокон зрительного нерва глиальной тканью. Атрофия зрительного нерва и дистрофия сетчатки связаны со снижением меди и недостаточностью артериального кровотока.

При нарушении обмена железа, приводящем к отложению железа в различных тканях, – гемохроматозе (диабет бронзовый) наблюдается бронзовая окраска кожи век. Тяжесть век, иногда птоз вследствие миотонии развиваются при периодическом гиперкалиемическом параличе, в основном, в межприступный период.

Болезни, обусловленные нарушением обмена аминокислот

Цистиноз. Заболевание обусловлено ферментативным блоком в обмене цистина. Появляется в конце первого полугода жизни. У ребенка на фоне общих изменений появляется светобоязнь из–за отложения цистина в виде сильно рефлектирующих кристаллов. В роговице, конъюнктиве наблюдаются дистрофические изменения, также бывают конъюнктивит, сходящееся косоглазие. На периферии сетчатки иногда наблюдается отложение пигмента.

При алкаптонурии гомогентизиновая кислота не расщепляется в организме до конечных продуктов, а откладывается в конъюнктиве, склере, которые принимают при этом темно–синюю окраску. На склере окрашенные участки имеют форму треугольников синего цвета, обращенных основанием к лимбу.

Одно из нарушений пигментного обмена – альбинизм, сопровождается дефицитом меланина в оболочках глазного яблока. Глазной альбинизм характеризуется отсутствием пигмента только в глазах; радужки слегка пигментированы, слабая пигментация глазного дна, хорошо видны хориоретинальные сосуды. С возрастом пигмент накапливается в радужке, но не в хориоидее. Наблюдаются светобоязнь, нистагм, различные аномалии рефракции. При Х–сцепленном типе глазного альбинизма отмечаются нарушения цветового зрения. Радужка просвечивает только у маленьких детей. Острота зрения улучшается в течение жизни. Характерны нистагм, светобоязнь, аномалии рефракции, однако они менее выражены, чем при тирозиназонегативном альбинизме. Для всех видов альбинизма рекомендуются светозащитные очки, коррекция аномалий рефракции, при нистагме и косоглазии – хирургическое лечение.

Гомоцистинурия проявляется марфаноподобным синдромом: подвывих хрусталика чаще книзу, нередко катаракта, миопия, врожденная глаукома, дегенерация сетчатки, тромбозы артерий и вен.

При фенилкетонурии с большим постоянством встречается голубой цвет радужки, развиваются глазодвигательные расстройства, косоглазие, амблиопия, атрофия зрительного нерва.

Наследственные болезни соединительной ткани

Синдром Марфана – наследственная доминантная болезнь соединительной ткани, при которой нарушен синтез белка соединительно–тканных волокон – фибриллина, что приводит к повышению растяжимости ткани. Офтальмологические изменения встречаются в 100% случаев вне зависимости от возраста детей. Наиболее часто встречается миопия различной степени (66%), гипоплазия радужки и пигментной каймы зрачкового края (57%), эктопия хрусталиков кверху, кнутри или кнаружи различной степени (54%), изменение калибра сосудов сетчатки (34%), катаракта, зрачковая перепонка, передний эмбриотоксон (8%), косоглазие и вторичная глаукома (6%), дегенерация сетчатки и врожденная глаукома в 2% случаев. Эктопия хрусталиков вследствие надрывов, разрывов и деструкции хрусталиковых связок постоянно прогрессирует, что отражается на зрительных функциях и плохо поддается коррекции очками. Наиболее часто эктопия хрусталиков встречается в среднем школьном возрасте, носит двусторонний характер, но степень выраженности эктопии может быть различной. Прослеживается прямая корреляция между степенью глазных изменений при синдроме Марфана и обменом оксипролина, высокая экскреция которого с мочой указывает на выраженные нарушения метаболизма коллагена.

При синдроме Элерса–Данлоса–Черногубова (наследственная мезенхимальная дисплазия), в основе которого лежит дефект коллагена, глазные изменения наблюдаются у 15% больных: голубые склеры, эктопия хрусталика, глаукома, отслойка сетчатки, ретинопатия с множественными микроаневризмами, птоз, косоглазие, легкость выворота век, кератоконус, спонтанные разрывы склеры.

Глазные изменения являются ранним признаком синдрома Грендбланд–Страндберга (наследственная доминантная деструкция эластической ткани) у 50% больных. Характерно поражение сетчатки в виде красновато–коричневых извилистых полос в области диска зрительного нерва – ангиоидные полосы. Иногда они могут выглядеть, как полосы желтоватого, бурого или серого цвета. На ранних стадиях заболевания по периферии сетчатки – одиночные или собранные в группы пятна оранжево–розового цвета. Некоторые из них имеют блестящий белый цвет, другие – пигмент по краю. В поздних стадиях заболевания дегенерация сетчатки и изменение хориоидальных и ретинальных сосудов приводят к разрыву сетчатки и ее отслойке. Лечение описанных глазных симптомов симптоматическое и хирургическое.

Изменения глаз при несовершенном остеогенезе (синдроме ломких костей, голубых склер) могут быть единственным ранним симптомом заболевания. Поражение глаз характеризуется голубой окраской склер, от слабовыраженной до насыщенной. Это наиболее постоянный симптом заболевания. Часто участок склеры ближе к роговице светлее, образуется так называемое кольцо Сатурна. Нередко возникает эмбриотоксон, истончение роговицы, мегалокорнеа, пятнистость роговицы, первичная и вторичная глаукома.

Брахидактилии–сферафакии синдром (Вейля– Марчезани синдром). Общие симптомы заболевания противоположны болезни Марфана. Изменения со стороны глаз характеризуются мелкой передней камерой в центре и глубокой по периферии, с дрожанием радужки, последняя атрофична. Хрусталик шаровидной формы, уменьшен в размерах. Хорошо видны волокна хрусталиковой связки, часто наблюдается вывих или подвывих хрусталика в переднюю камеру и стекловидное тело. Нередко развивается глаукома из–за дисэмбриогенеза структур угла передней камеры. Наблюдаются пигментная дегенерация сетчатки, атрофия зрительного нерва, высокая хрусталиковая близорукость, отслойка сетчатки.

Изменения органа зрения при ревматических болезнях

Ревматизм – системное воспалительное заболевание с преимущественной локализацией процесса в сердечно–сосудистой системе, развивающееся в связи с острой инфекцией, вызванной b–гемолитическим стрептококком группы А. Заболевание глаз при ревматизме наблюдается весьма часто – от 4 до 6%, по данным различных авторов.

У детей наиболее часто наблюдаются ревматические увеиты и ретиноваскулиты. Ревматический увеит может сочетаться со склеритом или возникает самостоятельно. Поражение может быть как односторонним, так и двусторонним. Иридоциклит носит диффузный негранулематозный характер с обильным серозным экссудатом и мелкими роговичными преципитатами. Течение быстрое, бурное, возможны рецидивы.

Как правило, увеит начинается на фоне обострения атаки ревматизма. Так как в клинической картине увеита преобладают процессы экссудации, наступает раннее помутнение стекловидного тела. На глазном дне наблюдаются явления реактивного папиллита, отека сетчатки и ретиноваскулита.

Частым симтомом поражение глаза при системной красной волчанке является ретинопатия в виде ватообразных очагов в перипапиллярной области сетчатки, в более тяжелых случаях наблюдаются кровоизлияния в сетчатку и отек зрительного нерва. У детей нередки тяжелые склериты, приводящие к перфорации и вызывающие воспаление в оболочках глаза. Исходом заболевания является атрофия глазного яблока.

Своеобразные изменения глаз наблюдаются при склеродермии. Чаще всего изменяется кожа век в виде уплотнений и участков атрофии. Типичны хронические конъюнктивиты, при вовлечении в процесс слезных желез возникает сухой кератоконъюнктивит.

Поражение глаз при ювенильном ревматоидном артрите наблюдается в 40–70% случаев. Чаще болеют девочки. Возникает вялотекущий фибринозный иридоциклит, рано появляется катаракта и дистрофия роговиц, более выраженная по ходу глазной щели. Процесс, как правило, рецидивирует. Ежемесячный осмотр окулиста необходим каждому ребенку с ревматоидным увеитом. Лечение комплексное и длительное.

В последние годы внимание клиницистов привлекает антифосфолипидный синдром, клиника которого крайне многообразна, поскольку имеет месть проявления, характерные для аутоиммунных заболеваний. Со стороны глаз характерно наличие рецидивирующего увеита, поражение сосудов сетчатки, орбиты, связанные с тромбозом. В этих случаях назначается комплексная терапия с обязательной иммуномодулирующей терапией по определенной схеме.

Особенности течения увеитов у детей

Особенности строения глазного яблока, как одного из «забарьерных» органов, состоят в том, что, например, сосудистая оболочка глаза (радужка, цилиарное тело, хориоидея) может быть одной из первых вовлечена в патологический процесс при заболеваниях ребенка различной этиологии.

Воспаление сосудистой оболочки – увеиты, одно из тяжелых проявлений общих детских болезней, их исходом в 25% случаев является слепота и слабовидение. Скрытое начало заболевания (особенно у детей раннего возраста), двусторонность поражения, хроническое рецидивирующее течение, частые осложнения требуют возможно более ранней диагностики, своевременного лечения и профилактики.

25–летний опыт по диагностике и лечению эндогенных увеитов у детей показал, что преобладают стрепто– и стафилококковые токсико–аллергические увеиты, ассоциированные с хроническими очагами инфекции (25%) и вирусные увеиты (25%). В последние годы отмечается увеличение до 24% увеитов туберкулезной этиологии. Весьма широко распространены поражения глаз при ювенильном ревматоидном артрите и реже при токсоплазмозе. Однако в последние годы четко прослеживается тенденция к уменьшению числа больных с ревматоидным и токсоплазмозным увеитом, соответственно до 9 и 3% случаев.

В 2 раза чаще увеиты возникают у детей школьного возраста (до 79% случаев). Отмечается выраженная тенденция к увеличению числа больных увеитами среди детей 7–12 лет (56%). Соотношение количества впервые выявленных и рецидивирующих увеитов у мальчиков и девочек остается постоянным (42 и 58%, соответственно).

Характерна связь этиологии увеита и возраста больного. Фокальные токсико–аллергические увеиты чаще возникают у детей 4–6 лет и 7–12 лет, вирусные увеиты – преимущественно у школьников (71–86%), особенно 7–12–летних, у детей до 1 года жизни, а также и в сочетании с бактериальной инфекцией в возрасте до 3–х лет.

Туберкулезные увеиты, в основном в виде токсико–аллергических, в 4 раза чаще встречаются у школьников, преимущественно в 13–15 лет, а в последнее десятилетие при урежении случаев ювенильного ревматоидного увеита у детей младшего возраста, увеличилась заболеваемость этой патологией у школьников 7–12 лет.

Тяжесть увеитов у детей отличается билатеральным поражением глаз при первичных и рецидивирующих увеитах, соответственно в 48 и 55% случаев, что указывает на аутоиммунный характер заболевания.

Характерной клинической чертой является зависимость симметричности поражения глаз от этиологии увеита: при ревматоидной этиологии – у 79% больных, токсоплазмозной – у 59% и смешанной – у 52%. Достаточно часто двустороннее заболевание глаз наблюдается при туберкулезной (35%) и фокальной (40%) инфекции. В основном одностороннее поражение характерно для увеитов вирусной этиологии (94% случаев). Частота двустороннего поражения сосудистой оболочки увеличивается при экссудативно–пролиферативном течении воспалительного процесса.

В оценке тяжести воспалительного процесса имеет значение острота течения заболевания, которая коррелирует с этиологией увеита и возрастом больного. При первичном увеите в 71% случаев наблюдается острое течение процесса, в то время как при рецидивирующих увеитах преобладает подострое (69% случаев).

Ведущей формой увеита у детей разного возраста является иридоциклит (75% больных).

Периферический увеит наблюдается у 23–48% больных. В клинической картине преобладает поражение плоской части цилиарного тела и реже крайней периферии глазного дна (в виде полиморфных очагов и перивазатов). В процесс, как правило, вовлекается сетчатка и ДЗН в виде отека и реактивного папиллита, а также стекловидное тело.

Панувеит (вовлечение всех отделов сосудистой оболочки) составляет 10–12%.

Существует связь между формой поражения сосудистой оболочки, возрастом ребенка и этиологией заболевания. Наиболее часто иридоциклит наблюдается при ревматоидной (80%), вирусной (77%) и фокальной этиологии. Периферические увеиты сопутствуют токсико–аллергическим фокальным увеитам в 29% случаев, вирусным – в 19%, чаще встречаются при смешанных (в основном туберкулезно–бактериальных и вирусных) – 35% случаев. Панувеиты выявляются у больных увеитами фокальной/стрепто–стафилококковой этиологии – 17%, туберкулезной – 13% и наиболее часто при сомнительной этиологии – 27%.

Хориоретиниты чаще всего наблюдаются при туберкулезной (53%), токсоплазмозной (50%), реже – вирусной (4%) этиологии. Увеиты туберкулезной и токсоплазной этиологии носят как метастатический, так и токсико–аллергический характер. Метастатический туберкулезный увеит встречается редко (один случай в 2–3 года). Поступление детей в стационар в основном связано с рецидивами заболевания. Следует отметить, что течение рецидивов токсоплазмозного увеита сопровождалось низкими титрами специфических антител в сыворотке крови. При врожденном токсоплазмозе глазные симптомы наблюдаются у 70–80% детей, двусторонний процесс у 48%, чаще хориоретинальный. У 30% детей с врожденным токсоплазмозным увеитом наблюдается рецидив заболевания в разном возрасте. Говоря о токсоплазмозе, необходимо знать, что токсоплазмоз является причиной 30–54% случаев врожденных уродств глаза и слепоты. Среди этих больных у 16% – полная потеря трудоспособности и у 35% – частичная.

У детей раннего возраста наблюдаются увеиты вирусной и вирусно–кокковой этиологии: вирус простого герпеса, цитомегаловирус (неонатальные иридоциклиты, врожденные увеиты и периферические увеиты младшего возраста), в последние годы – энтеровирусы (ЕСНО–19, ЕСНО–11 А и Б).

Цитомегаловирусная инфекция является одной из наиболее частых вирусных патологий новорожденных, которая вызывает различные поражения глаз : дакриоциститы, конъюнктивиты, кератомаляцию, склерит, катаракту, хориоретинит, периваскулярные экссудаты и кровоизлияния в сетчатку, атрофию и врожденные дефекты зрительного нерва.

Частота заболевания повышается после применения иммунодепрессивной и цитостатической терапии. Среди симптоматики цитомегаловирусной инфекции поражение глаз в виде хориоретинита встречается в 20% случаев. При трансплантации органов через 12–30 месяцев у 1,4% больных выявляется цитомегаловирусный хориоретинит.

В последнее годы вирус простого герпеса является самой распространенной вирусной инфекцией человека, инфицирование глаз возможно как непосредственно из амниотических вод, родовых путей матери, так и гематогенным или периневральным путем при генерализованной инфекции плода или новорожденного. При этом поражение глаз варьирует от конъюнктивита, кератита до увеита. Наиболее частой причиной герпеса новорожденных является ВПГ–2, который вызывает более тяжелые изменения глаз, чем ВПГ–1.

Функциональный исход увеитов зависит от характера осложнений, удельный вес которых резко возрастает при рецидивирующем течении увеита. Ведущее место занимает перипапиллярный и макулярный отек сетчатки (67%), который может привести к необратимым дистрофическим изменениям в этих структурах глаза. Выраженное помутнение стекловидного тела встречается в 67% случаев, мембраношвартообразование в 4%. Прослеживается тенденция к быстрому развитию катаракты почти у трети больных, особенно при ювенильном ревматоидном увеите. В 15% случаев наблюдается дистрофия роговицы, также наиболее рано возникающая при ревматоидном артрите. Нередко возникают ретиноваскулиты, подтверждающие аутоиммунный характер увеита (17%), оптические невриты (6%). Почти у 1/4 больных появляется хориоретинальная дистрофия различной степени выраженности, кровоизлияния в сетчатку и частичный гемофтальм наблюдаются у 4% больных, отслойка сетчатки (2%), субатрофия глазного яблока у детей первого года жизни (3%), вторичная глаукома, особенно у детей раннего возраста, (6%) и др.

Лечение увеитов проводится в стационарных условиях, при этом сроки клинического и истинного выздоровления нередко не совпадают. Эти данные подтверждаются комплексными клинико–лабораторными исследованиями, включающими изучение процесса перекисного окисления липидов; антиоксидантных резервов организма, уровня глюкокортикоидов, изменения фракций кислых гликозамингликанов и др. Лечение включает купирование активного воспалительного процесса, лечение хронических очагов инфекции, реабилитационные мероприятия, направленные на повышение зрительных функций и ликвидацию осложнений, предупреждение рецидивов заболевания.

Учитывая тяжесть поражения глаз при увеитах и увеличение заболеваемости увеитами у детей в 5 раз за последние годы, внимание к этой патологии со стороны врачей–педиатров должно быть особенно усилено в плане оказания своевременной специализированной помощи.

Изменения глаз при инфекционных заболеваниях

При кори симптом светобоязни, легкой конъюнктивальной инъекции глазного яблока возникает на второй день заболевания, являясь предвестником сыпи. У некоторых больных можно обнаружить на конъюнктиве век пятна типа Коплика–Филатова. На 4–5 день болезни наряду с высыпаниями на коже отмечается усиление светобоязни, появляется блефароспазм, слизистое отделяемое из глаз. При осмотре наблюдается значительная гиперемия конъюнктивы век и глазного яблока. В связи со значительным блефароспазмом и отеком конъюнктивы ухудшаются условия питания роговицы, что приводит у маленьких и ослабленных детей к появлению в 75% в ее поверхностных слоях мелких инфильтратов и эрозий, окрашивающихся флюоресцеином. Поскольку заболевание снижает реактивность организма ребенка, в период реконвалесценции может произойти обострение скрофулезных поражений глаз или присоединение вторичной инфекции в виде рецидивирующих ячменей, язвенных блефаритов, конъюнктивитов и язв роговицы. В редких случаях при кори наблюдаются изменения на глазном дне в виде невритов зрительного нерва, кровоизлияний и псевдоальбуминурических ретинитов.

Начиная с первых дней заболевания, следует промывать глаза ребенка раствором фурацилина, закапывать рыбий жир с витамином А, 0,01% раствор рибофлавина и использовать 1% синтомициновую эмульсию.

Коклюш характеризуется появлением кровоизлияний под конъюнктиву, реже в сетчатку. Если имеются кровоизлияния в ретробульбарную клетчатку, то появляется экзофтальм (за счет судорожного кашля, токсического поражения сосудов эндотоксином палочки Борде–Жангу).

Глазные симптомы при скарлатине появляются одновременно с повышением температуры. У детей наблюдается нерезко выраженная гиперемия конъюнктивы век, легкая поверхностная инъекция глазных яблок, слизистое отделяемое из конъюнктивального мешка. Осложнения со стороны роговицы встречаются только у ослабленных детей в виде язв роговицы, вызванных гемолитическим стрептококком, или фликтенулезного кератита. У маленьких ослабленных детей изредка встречаются пленчатые конъюнктивиты. Лечение скарлатинозных конъюнктивитов заключается в промывании глаз раствором фурацилина, закапывании 20% раствора сульфацила–натрия. При поражении роговицы дополнительно применяют витаминные капли и 1% синтомициновую эмульсию.

Поражение глаз при ветряной оспе проявляется симптомами подострого конъюнктивита, высыпаниями характерных ветряночных пустул по краям век, на конъюнктиве и у лимба. После вскрытия пузырьков на их месте появляются язвочки, оставляющие после себя на конъюнктиве нежные поверхностные рубчики круглой формы. В редких случаях тяжелого течения заболевания и у ослабленных детей наблюдаются кератиты по типу метагерпетического или дисковидного, ириты и хориоретиниты.

Лечение состоит в закапывании в глаза раствора фурацилина, сульфацила–натрия, при поражении роговицы – ацикловира, витаминных капель и мазей, смазывании пустул на коже век 1% раствором бриллиантовой зелени. При вакцинации возможно занесение детьми оспенного детрита на конъюнктиву и кожу век. Через 3–8 дней после аутоинокуляции могут возникнуть вакцинные пустулы (пузырьки с желтоватым содержимым на отечной и гиперемированной коже или конъюнктиве), кератит. Для предупреждения заболевания необходимо в период вакцинации вести тщательное наблюдение за детьми раннего возраста с целью предупреждения расчесывания пустул.

При эпидемическом паротите наиболее частое осложнение – дакриоадениты, при которых появляется гиперемия и отек верхнего века, глазная щель приобретает S–образную форму. У верхне–наружного края орбиты в области слезной железы возникает плотная болезненная припухлость, в наружной половине глазного яблока отмечается хемоз конъюнктивы. Реже встречаются параличи и лагофтальм, редки склериты и эписклериты, кератит, иридоциклит и ретробульбарные невриты.

При дифтерии наиболее часто поражаются конъюнктива в виде фибринозных пленок и роговица. В позднем паралитическом периоде вследствие воздействия дифтерийного токсина на III пару черепно–мозговых нервов может развиться паралич аккомодации с мидриазом или без него. Первая врачебная помощь при заболеваниях роговицы и конъюнктивы заключается в назначении антибиотиков и антисептиков в виде капель. Лечение состоит только в своевременном специфическом лечении дифтерии.

Особого внимания требуют изменения глаз, вызванные вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ). Как правило, глазные изменения появляются при выраженной стадии СПИДа. При этом инфекционные поражения глаз вызываются различными возбудителями. Среди них наиболее опасен цитомегаловирус, обнаруживаемый у 80% больных СПИДом. Выявляются некротические хориоретиниты, оптические невриты, панувеиты. У одной трети больных развивается саркома Капоши, при этом сосудистое опухолевидное образование нередко появляется на веках. На глазном дне развиваются воспалительные инфильтраты с геморрагиями различной давности, отмечаются глазодвигательные расстройства.

Достаточно часто у детей наблюдается поражение глаз при листериозе. Слизистая глаз – входные ворота инфекции. При глазо–железистой форме на стороне поражения развиваются конъюнктивит с небольшим гнойным отделяемым и отек век. На конъюнктиве – крупные фолликулы с желтоватым оттенком на верхушке, которые часто сливаются друг с другом. В центре такой группы фолликулов можно выявить гранулему размером до 3 мм и больше. Увеличиваются и болезненны околоушные и предушные, а иногда и другие лимфатические узлы. Этот клинический симптомокомплекс всегда сопровождается высокой температурой и недомоганием, лейкоцитозом. Процесс длится до 1–3 месяцев. Эта форма листериоза может сопровождаться септицемией. У новорожденных детей наблюдается конъюнктивит с рождения, с высыпаниями серовато–белыми в виде просяного зерна на слизистых и коже. Хороший терапевтический эффект оказывает местное применение тетрациклинов, эритромицина, левомицетина.

Изменения глазного дна при вторичной гипертонии

По данным различных авторов, у страдающих гипертонической болезнью глазное дно изменено в 50–95% случаев. Изменения зависят от возраста больного, течения и характера болезни, сопутствующих заболеваний.

Ранние изменения глазного дна со снижением зрительных функций наблюдаются у детей со вторичной гипертонией. Среди школьников повышение артериального давления наблюдается у 10%, причем частота симтоматической гипертонии составляет 40% от общего числа больных с повышенным артериальным давлением. Характерными чертами гипертонической ангиопатии являются сужение артерий, расширение вен и неравномерность калибра сосудов. У детей младшего и раннего школьного возраста, в отличие от взрослых, отсутствует стадия ангиосклероза. Явления гипертонической ретинопатии развиваются достаточно быстро: на глазном дне появляются хлопьевидные очаги транссудации, кровоизлияния, отек ДЗН. Ранние изменения глазного дна со снижением зрительных функций наблюдаются у детей со вторичной гипертонией на почве опухолей надпочечников – феохромоцитомой (хромадофиномой), при тяжелой патологии почек. При этом на глазном дне с типичной картиной ангиоретинопатии имеется макулопатия в виде фигуры многолучевой звезды в связи с выраженным отложением холестерина по ходу нервных волокон сетчатки. У больных с хромадофиномой даже после успешного удаления опухоли в макулярной области длительное время остаются указанные изменения. При этой патологии показана местная длительная нейротрофическая и рассасывающая терапия, которая способствует повышению зрительных функций. Дети с артериальной гипертонией должны находиться под регулярным диспансерным наблюдением не только у педиатра, но и у офтальмолога.

.

Учеба по офтальмологии ФАГ ЦНМТ СПб

Учеба по офтальмологии. ФАГ, ЦНМТ, Санкт-Петербург, с 21 октября 2019 года.

Учеба по офтальмологии в ЦНМТ: Центр Новых Медицинских Технологий, Санкт-Петербург, Россия.

Курс Флюоресцентная ангиография сетчатки: 21-25 октября 2019 года.

Аннотация к курсу:

Курс направлен на подробное ознакомление с основами и принципами метода, функциональными возможностями приборов, обучение работе на приборе, детальный разбор основных патологий, в диагностике которых используется метод флюоресцентной ангиографии.

Темы лекций:

21.10.2019, Понедельник ( 15.30-20.00 )

Введение:

— Принципы и основы метода (история вопроса, биофизические основы, характеристики красителей, оборудование и оснащение, основные показания и противопоказания, побочные эффекты, техника проведения исследования)

— Ангиография в норме и основные патологические феномены флюоресценции (фазы исследования, гипер- и гипофлюоресценция)

— Аутофлюоресценция (основы метода, оборудование, картина аутофлюоресценции в норме, типичные находки)

Лектор: Панфилова Анастасия Николаевна

22.10.2019, Вторник ( 10.00-14.30 )

Новообразования и заболевания ДЗН: 

— Новообразования (невус хороидеи, меланома хороидеи, гемангиома хороидеи, капиллярная ангиома сетчатки, метастатические опухоли хороидеи, гамартомы сетчатки)

— Заболевания ДЗН (миелиновые волокна, ямка ДЗН, друзы ДЗН; отек ДЗН-ПИН, воспалительный неврит, застой ДЗН; опухоли ДЗН- юкстапапиллярная капиллярная гемангиома, юкстапапиллярная комбинированная гамартома сетчатки и ПЭС, меланоцитома; перилапиллярная хородиальная неоваскуляризация)

Лектор: Попова Ксения Александровна

23.10.2019, Среда ( 10.00-14.30 )

Патология макулы:

— Возрастная макулярная дегенерация (друзы, нарушение пигментации, географическая атрофия; CНМ 1 тип, CНМ 2 тип, РАП, полипоидная васкулопатия; разрыв ПЭС; дисциформный рубец)

— Острая и хроническая центральная серозная хориоретинопатия

— Миопическая дегенерация макулы

— Ангиоидный полосы

— Некоторые наследственные макулярные заболевания (болезнь Штаргардта, желто-пятнистое глазное дно, болезнь Беста, паттерн-дистрофии ПЭС, псевдовителлиформная дистрофия взрослых)

Лектор: Фомичева Владислава Станиславовна

24.10.2019, Четверг ( 15.30-20.00 )

Воспалительные и аутоиммунные заболевания:

— Токсоплазмозный хориоретинит

— Цитомегаловирусный ретинит и ретинит, вызванный вирусом простого герпеса

— Синдром белых пятен (серпигинозный хороидит, мультифокальный хороидит (MFC), внутренняя точечная хороидопатия (PIC), синдром множественных исчезающих белых пятен (MEWDS), острая задняя мультифокальная плакоидная пигментная эпителиопатия (APMPPE), ретинопатия «выстрел дробью» 

Лектор: Панфилова Анастасия Николаевна

25.10.2019, Пятница ( 15.30-20.00 )

Сосудистые заболевания сетчатки:

— Гипертоническая ретинопатия, окклюзии артериальных сосудов, окклюзии венозных сосудов

— Диабетическая ретинопатия (непролиферативная, пролиферативная, диабетический макулярный отек)

— Макулярные телеангиоэктазии (тип 1- милиарные аневризмы Лебера, болезнь Коатса; тип 2)

— Макроаневризмы сетчатки

Лектор: Арсланов Глеб Маратович

Ознакомиться с курсом и преподавателями Вы можете на сайте ЦНМТ: cnmt.spb.ru/b-scan

Узнать подробнее о курсе: +7 (911) 113-19-94, Анастасия Николаевна

Информационный партнер organum-visus.ru

Смотри Расписание циклов 2019 года

Учеба для офтальмологов. НМО. Офтальмология Санкт-Петербурга. Лучевая диагностика в офтальмологии. #учебабезпробелов, #учебапоофтальмологиибезпробелов, #офтальмологиябезпробелов, #фагглазабезпробелов

16. Патология зрительного нерва

16.1. Аномалии развития диска зрительного нерва

Аплазия зрительного нерва — редко встречающаяся, очень тяжелая пато-логия, при которой зрительный нерв вообще не формируется и зрительные функции отсутствуют вследст-зие запаздывания врастания аксонов II нейрона в ножку глазного бокала или в связи с преждевременным закрытием зародышевой щели. Одновременно наблюдается недоразвитие или отсутствие ганглиозного слоя сетчатки. При офтальмоскопии обнаруживают отсутствие диска зрительного нерва и сосудов сетчатки на газном дне. На месте диска определяется зона атрофии или углубление, жруженное пигментным ободком. Процесс может быть односторонним или двусторонним.

Гипоплазия зрительного нерва — недоразвитие диска зрительного нерва, обусловленное неполной диффе-ренциацией ганглиозных клеток сетчатки и уменьшением числа аксонов I нейрона, причем формирование мезодермальных и глиальных эле-ментов обычно нормальное. При офтальмоскопии выявляют уменьшение диаметра диска до 1\2— 1\3 его велечины, монотонную бледность дис-ка, узкие, иногда нитевидные сосуды сетчатки. Зрение низкое, редко 0,1— 0,2.

Аплазия и гипоплазия часто сочетаются с микрофтальмом, нистагном, косоглазием и дефектами развития других органов.

Колобомы зрительного нерва — ратерообразные углубления бледно-серого цвета, округлой или овальной формы, обычно с неровным ступенчатым дном. Колобомы могут локализоваться в центре или по краю диска и сочетаться с колобомой хориоидеи. При центральной локализации колобомы резко сдвигается сосудистый пучок диска и все сосуды выходят по краю колобомы, чаще по нижнему. От величины и локализации колобомы зависят зрительные функции: если колобома сформировалась в зоне проекции папиллома-кулярного пучка (нижнетемпоральный квадрант), зрение низкое; если колобома небольшая и располагается в носовой половине диска, зрение высокое, вплоть до 1,0. Поля зрения при небольших колобомах сохраняются без изменений, при больших выявляют соответствующие дефекты.

Ямочки зрительного нерва представляют собой небольшие по диаметру, но значительные по глубине образования (до 4—5 мм) темно-серого цвета, хорошо видимые при биомикроскопии. При щелевом освещении луч света, проходя над ямочкой, «ныряет» в это углубление, делая клювовидный изгиб. Механизм формирования ямочки состоит в следующем. В норме сетчатка обрывается у края диска и в глубь ткани зрительного нерва не. проникает, при данной же патологии сегмент сетчатки внедряется в зрительный нерв и на этом месте формируется ямочка. Другими словами, на дне ямочки находится рудимент сетчатки. Аномалия может не оказывать влияния на зрительные функции и быть случайной находкой при обследовании пациента. Однако при локализации ямочки в темпоральной половине диска возможно развитие центральной серозной хориоретинопатии и вторичных дистрофических изменений макулы со значительным снижением зрения. Центральная серозная хориоретинопатия может проявиться в юношеском или более зрелом возрасте. Аномалия односторонняя.

Наклонные диски. Данная патология обусловлена косым ходом склерального канала зрительного нерва. При офтальмоскопии зрительный нерв имеет вытянутую овальную форму, причем с темпоральной стороны виден склеральный конус, напоминающий миопический, а с противоположной — диск насыщенной окраски, выстоящий над уровнем сетчатки, имеющий стушеванные границы. Вся ткань диска как бы сдвинута в сторону носа. Рефракция глаза чаще гиперметропическая с астигматизмом. Зрительные функции с коррекцией могут быть высокими. Дифференциальную диагностику проводят с невритами и начальными застойными дисками. Аномалия в большинстве случаев двусторонняя.

Пигментация диска зрительного нерва. В норме в ткани диска зрительного нерва нет пигментсодержащих клеток и диск имеет характерный желто-розовый цвет. По окружности диска, больше с темпоральной стороны, возможно скопление пигмента в виде кольца или полукольца. При патологических состояниях пигментные образования выявляют и в ткани зрительного нерва. Они имеют вид пигментных пятен, точек, дорожек, дугообразных полос. Описан случай диффузной пигментации диска, который был окрашен в серовато-черный цвет [Трон Е. Ж., 1968]. Такие больные должны находиться под диспансерным наблюдением.

Миелиновые волокна. Миелиновые волокна в норме располагаются в ретробульбарном, а именно интра-орбитальном, отделе зрительного нерва, не проникая внутрь глазного яблока. При аномалиях развития часть миелиновых волокон заходит внутрь глаза, следуя по ходу аксонов ганглиозных клеток. На глазном дне они определяются как блестящие молочно-белого цвета волокна, располагающиеся по краю диска. Обычно эти волокна описывают как «языки белого пламени» разной степени выраженности и плотности. Иногда они значительно прикрывают центральные сосуды сетчатки. Диагностика не вызывает затруднений.

Друзы диска зрительного нерва Друзы отмечаются в одном или, чаще, в двух глазах и представляют собой светло-желтые образования округлой формы, напоминающие зерна саго. Они могут быть единичными и поверхностными, тогда их легко диагностировать, но иногда друзы располагаются глубоко в ткани и весь диск как бы нафарширован ими (рис. 16.1). В таких случаях диск имеет смазанные или фестончатые границы, проминирует, физиологическая экскавация отсутствует, вследствие чего диагностика затруднена и требуется проведение дифференциальной диагностики, в которой помогает прямая биомикроскопия с применением фильтров. В особо трудных случаях проводят флюоресцентную ангиографию, при которой отмечается фокальная гиперфлюоресценция диска соответственно зонам друз. Функции глаза могут быть не нарушены, но при большом количестве друз суживаются границы поля зрения. Следует отметить, что возрастные изменения ткани диска в таких глазах наступают рано. В основе патологии лежит нарушение обменных процессов с образованием коллоидных веществ — мукополисахаридов.

Симптом «утреннего сияния». Офтальмоскопическая картина характеризуется приподнятым грибовидным диском зрительного нерва, вокруг которого располагается неравномерно пигментированный приподнятый вал измененных тканей хориоидеи и сетчатки. Зрительные функции вариабельны.

Двойной (разделенный) диск зрительного нерва. Аномалия встречается крайне редко. Во всех описанных случаях процесс был односторонним. Два диска могут только соприкасаться («тонкая талия») или почти сливаться («широкая талия»). Каждый диск имеет собственную сосудистую систему с аномальными вариациями. Один диск по размерам и виду может приближаться к нормальному, а другой — значительно меньших размеров или оба небольшие (гипоплазия). Разделение зрительного нерва касается не только его видимой части — диска, но и интракраниальных отделов. Зрение, как правило, низкое (в пределах сотых).

Увеличенные диски (megalopapilla). Врожденная патология, чаще двусторонняя. В норме диаметр диска зрительного нерва варьирует от 1,2 до 1,9 мм, в среднем 1,5—1,6 мм. При данной патологии наблюдается увеличение диаметра диска до 2,2—2,5 мм независимо от рефракции глаза. При офтальмоскопии наблюдается характерная картина: большие диски насыщенного серо-розового цвета значительно проминируют над уровнем сетчатки, края диска стушеваны, «расчесаны», окружающая сетчатка имеет радиарную исчерченность. Сосуды как бы сползают с диска, делая характерный изгиб. Артериовенозное соотношение не изменено, но часто отмечается повышенная извитость вен. В ряде случаев выявляют аномалию ветвления сосудов на диске — рассыпной тип деления, тогда как в норме — дихотомический. В основе процесса лежит избыточное разрастание глиальной ткани — гиперплазия глии. Возможно, это последствие недостаточного обратного развития эмбриональных процессов формирования диска зрительного нерва.

Псевдозастойные диски. Данная патология — разновидность megalopapilla. Выявляемая при офтальмоскопии картина напоминает таковую при застойных дисках. Увеличенные диски проминируют над уровнем сетчатки, имеют насыщенную серо-розовую окраску и стушеванные границы, однако в отличие от застойных дисков отсутствуют кровоизлияния и другие экстравазаты. Офтальмоскопическая картина стабильна в течение всей жизни пациента.

Псевдоневриты. Это также разновидность глиоза зрительного нерва, но степень развития глиальной ткани еще ниже, чем при псевдозастое. Картина, наблюдающаяся при офтальмоскопии, напоминает таковую при оптическом неврите: насыщенная окраска диска, стушеванные границы, проминенция, но в отличие от неврита экссудативного выпота и кровоизлияний нет. Офтальмоскопическая картина также стабильна в течение всей жизни. При дифференциальной диагностике важную роль играет биомикроскопия диска с использованием фильтров. Зрительные функции сохраняются высокими (0,4—0,8). Периферическое зрение без изменений или выявляется увеличение слепого пятна.

Аномалии развития сосудов зрительного нерва. Описаны различные варианты аномалий артериальной и венозной систем зрительного нерва: спиралевидный и петлеобразный ход сосудов с формированием артерио-венозных и вено-венозных анастомозов, обвитие зрительного нерва сосудами.

Препапиллярные мембраны. Над диском зрительного нерва формируются полупрозрачные пленки, иногда связанные с остатками артерии стекловидного тела. Степень плотности мембраны может быть разной. При выраженном уплотнении диск зрительного нерва просматривается нечетко. Дифференциальную диагностику проводят с экссудативным выпотом в задние слои стекловидного тела.

• < Назад
• Вперёд >

Врожденные аномалии развития зрительного нерва

1. Врожденные аномалии развития зрительного нерва

Выполнила:
к.о. Султанова А.А.

2. Формирование диска и волокон зрительного нерва происходит в период с 3-по 10 неделю гестации.

Нарушения процессов эмбриогенеза и дифференциации
в этот период приводят к аномалиям развития
зрительного нерва. Так, нарушения в процессе закрытия
эмбриональной щели приводят к колобоме, нарушения
замещения ганглиозных клеток на волокна — к гипо — или
аплазии зрительного нерва, нарушения в
инволюции гиалоидных сосудов — к персистенции
первичного стекловидного тела. Большинство из этих
патологических состояний являются спорадическими.
Однако для некоторых форм ВПР, таких как аплазия и
гипоплазии, аномалия экскавации, нарушении
процессов миелинизации и псевдоневрит диска
зрительного нерва идентифицированы мутации.
Аплазия зрительного нерва
видна на глазном дне как
опухолевидное образование
на месте диска зрительного
нерва и состоит из
недифференцированных
тканевых компонентов.

5. Гипоплазия зрительного нерва

(недоразвитие)
зрительного нерва
офтальмоскопически
выявляется в виде бледного
диска. Его диаметр
уменьшен до 1/3 иди 1/2
нормальной величины.
Гипоплазия сопровождается повышенной
извитостью сосудов и вторым (склеральным)
кольцом вокруг границы уменьшенного диска.
Одним из вариантов такой аномалии может быть
аплазия, т.е. полное отсутствие на глазном дне
диска зрительного нерва. Сохранность
зрительных функций зависит от выраженности
недоразвития зрительного нерва и вовлеченности
в процесс папилломакулярного пучка.

7. Колобома зрительного нерва

(от греч. — сокращать,
укорачивать, увечить) —
дефект ткани зрительного
нерва. Эта аномалия впервые
описана Гиппелем в 1923 г.
Колобома видна при
офтальмоскопии как
углубление белого или
сероватого цвета диска
зрительного нерва, или его
части.
Из-за более низкого положения на глазном
дне в сравнении с уровнем сетчатки —
углубления (экскавации) диск кажется
увеличенным, нередко его края
пигментированы. Возможна колобома как
самой ткани зрительного нерва, так и его
оболочек в сочетании с колобомами нижней
половины радужки и хориоидеи.
Колобомы зрительного нерва могут носить
семейно-наследственный характер. Нарушение
зрительных функций зависит от выраженности
аномалии.

9.   Синдром «вьюнка»

Синдром «вьюнка»
— врожденная
воронкообразная
экскавация заднего
полюса с вовлечением
диска зрительного нерва.

10.   Ямка диска зрительного нерва

Ямка диска зрительного нерва
(углубление) в диске
зрительного нерва
является его частичной
колобомой. Обычно на
височной половине
диска определяется
темно-серое углубление
размером 1/3 или 1/2
диаметра диска.
Влияние такой аномалии на зрительные
функции может быть разнообразным — от
полностью сохранных функций до резкого
снижения центрального зрения из-за вторичных
изменений в макуле, обусловленных
разнообразными изменениями (отеком,
кровоизлиянием, дегенерацией).
Такие изменения в макуле, по данным
флюоресцентной ангиографии, связаны с
нарушением проницаемости сосудов в области
ямки и появлением субретинального тока
жидкости от ямки к макулярной области
сетчатки. При такой патологии показана
ограничительная лазеркоагуляция сетчатки по
краю диска зрительного нерва с той стороны, где
расположена ямка.

12.  Миелиновые волокна диска и сетчатки

Миелиновые волокна диска и сетчатки
обусловлены аномальным
разрастанием миелина за
решетчатую пластинку
склеры внутрь глаза по
волокнам зрительного нерва
и в сетчатку. Они выглядят,
как «языки пламени» или
«лисьи хвосты», т.е.
веерообразно расходятся по
ходу сосудов от диска
зрительного нерва на
сетчатку, прикрывая ее на
различном протяжении.
Очаговое расположение миелиновых волокон
возможно на разных участках сетчатки и
вне окружности диска зрительного нерва.
Нарушение зрительных функций связано с
экранирующим действием миелина, не
пропускающим свет к сетчатке.
Следовательно, миелиновые волокна вызывают
увеличение слепого пятна в поле зрения, но
возможно и значительное снижение
центрального зрения, если они доходят до
макулярной области глазного дна.

14.  Псевдоневрит зрительный (гиперглиоз)

Псевдоневрит зрительный (гиперглиоз)
(гиперглиоз) является
аномалией развития
зрительного нерва,
вызванной гиперплазией
глиальной и соединительной
ткани в дисковой части
зрительного нерва. Как
правило, эта аномалия
сопровождает
гиперметропию средней или
высокой степени, но
возможна и при других видах
рефракции глаза.
При офтальмоскопии выявляются изменения
диска зрительного нерва в виде нечеткости его
границ, отсутствия сосудистой воронки
(физиологической экскавации). Диск кажется
сероватым или гиперемированным, сосуды
глазного дна имеют повышенную извитость.
Однако, в отличие от истинного неврита, диаметр
сосудов не изменен, вокруг них не бывает
экссудации и кровоизлияний, флюоресцентная
ангиография подтверждает нормальную
проницаемость сосудов глазного дна.
Зрительные функции могут быть
снижены из-за некорригированной
аметропии и восстанавливаются при ее
оптимальной коррекции. Окончательный
диагноз может быть подтвержден при
длительном динамическом наблюдении и
отсутствии интракраниальной
патологии.

17.   Врожденная атрофия зрительных нервов

Врожденная атрофия зрительных нервов
может быть полной или
частичной. Полная атрофия
означает отсутствие
зрительных функций. Нет
фиксации взора и слежения
за предметами, движения
глазных яблок плавающие,
отмечается нистагм. Реакция
зрачков на свет слабая.
Диски зрительных нервов при
офтальмоскопии выглядят бледными, имеют
серый или белый цвет, четкие границы,
сосуды глазного дна узкие. Частичная
атрофия проявляется менее тяжелым
расстройством зрительных функций и
меньшим побледнением дисков зрительных
нервов.
Офтальмоскопическая картина может вызвать
только подозрение на частичную атрофию
зрительного нерва, окончательный диагноз
устанавливается клинико-функциональными и
электрофизиологическими исследованиями
зрительно-нервного аппарата глаза.

19.   Друзы диска зрительного нерва

Друзы диска зрительного нерва
—, обусловленная
мнежественными округлыми
рефлектирующими сероватобелыми или желтоватыми
образованиями в его ткани,
которые могут выступать над
поверхностью диска или
находиться в его глубине.
Субстрат друз окончательно не установлен.
Возможно, они образованы в результате
накопления коллоида в процессе обмена
мукополисахаридов или состоят из его гиалинового
вещества или продуктов деятельности клеток
пигментного эпителия. В большинстве случаев
друзы — это врожденная, часто наследственная
аномалия.
Количество и размер друз могут увеличиваться в течение
жизни. Друзы нередко выявляются у пациентов с
различными семейно-наследственными заболеваниями
нервной системы, преимущественно обменными. Друзы,
расположенные в глубине диска зрительного нерва, могут
вызвать отек или сдавление его волокон, что в свою
очередь приведет к снижению зрительных функций.

21.   Препапиллярная мембрана

Препапиллярная мембрана
— это светлая полупрозрачная
или плотная пленка,
расположенная над диском
зрительного нерва. Эта
аномалия возникает при
нарушении развития
стекловидного тела в
процессе эмбриогенеза и
часто сочетается с остатками
артерии стекловидного тела.
Как правило, зрительные
функции при этой аномалии
не страдают.

22. Удвоенный диск зрительного нерва

— это офтальмоскопическое проявление
удвоения зрительного нерва на различном
протяжении. Эти два диска могут быть разного
размера и локализоваться в разных участках
глазного дна. Нередко имеются признаки
врожденного недоразвития одного из дисков с его
деколорацией, остатками гиалоидной артерии
стекловидного тела, препапиллярной мембраны.

Аномалии развития, врожденные и наследственные заболевания органа зрения. Квалификационные тесты с ответами (2019 год)

содержание      ..    
39     
40     
41     
42     ..

Вопрос № 1

Клиническим критерием, отличающим аплазию ЗН от гипоплазии является:

а) отсутствие центральных сосудов сетчатки        
(+)

б) гиперплазию пигментного эпителия сетчатки

в) стушеванность контуров ДЗН

г) глубокая экскавация

д) расширение, аномальное ветвление центральных сосудов

Вопрос № 2

Офтальмоскопическими симптомами гипоплазии зрительного нерва являются:

а) отсутствие фовеолярного рефлекса, уменьшенный ДЗН, «двойное кольцо»        
(+)

б) уменьшенный в размерах ДЗН

в) симптом «двойного кольца»

г) отсутствие ДЗН

д) отсутствие сосудов ДЗН

Вопрос № 3

Увеличенные врожденные диски зрительных нервов сопровождаются:

а) резким снижением зрения         (+)

б) отсутствием зрения

в) незначительным снижением зрения

г) полной сохранностью зрительных функций

д) изменениями полей зрения

Вопрос № 4

 642. Псевдоневрит зрительного нерва- это:

а) воспаление зрительного нерва

б) следствие интоксикации

в) врожденная аномалия         (+)

г) токсико-аллергическое состояние зрительного нерва

д) застойные проявления зрительного нерва

Вопрос № 5

Множественные ангиофибромы лица- патогномоничные признак:

а) энцефалотригеминального ангиоматоза(синдром Штурге-Вебера)

б) туберозного склероза (болезни Бурневилля)        
(+)

в) болезни Ушера 1 типа

г) болезни Коатса

д) семейной экссудативной витреоретинопатии

Вопрос № 6

Диагностические критерии поражений постгеникулярных зрительных путей включают:

а) нормальная ЭРГ

б) гомонимные дефекты в поле зрения

в) изменения ЗВП

г) отсутствие изменений на глазном дне

д) верно все перечисленное         (+)

Вопрос № 7

Врожденная ангиома кожи лица («пламевидный невус») является признаком:

а) болезни Ушера 2 типа

б) семейной экссудативной витреоретинопатии

в) болезни Норри

г) синдроме Штурге-вебера         (+)

д) болезни Бурневилля

Вопрос № 8

Для синдрома Ригера характерны:

а) переднее расположение линии Швальбе, аномалии зубов, дефекты радужки        
(+)

б) аномалии зубов

в) дефекты радужки

г) увеличение ДЗН

д) отек роговицы

Вопрос № 9

ЭФИ в офтальмологии включают следующие методы:

а) компьютерная периметрия

б) регистрация общей электроретинограммы

в) общая ЭРГ, ЗВП         (+)

г) регистрация зрительных вызванных потенциалов

д) реоэнцефалография

Вопрос № 10

Причиной развития церебральных зрительных поражений у детей раннего взора могут
быть:

а) черепно-мозговая травма

б) внутриутробные инфекции ЦНС

в) хромосомные абберации

г) интракраниальные новообразования

д) верно все перечисленное         (+)

Вопрос № 11

Укажите аномалию зрительного нерва, наиболее часто сочетающуюся с задержкой
роста:

а) удвоение ДЗН

б) миелиновые волокна

в) гипоплазия зрительного нерва        
(+)

г) друзы ДЗН

д) псевдоневрит

Вопрос № 12

Врожденные аномалии зрительного нерва включают следующие состояния:

а) синдром «вьюнка»

б) колобома зрительного нерва

в) ямка диска зрительного нерва

г) мегалопапиллома

д) верно все перечисленное         (+)

Вопрос № 13

Назовите форму витреоретинальной дистрофии, при которой не встречается отслойка
сетчатки:

а) болезнь Стиклера

б) болезнь Вагнера         (+)

в) синдром Книста

г) семейная экссудативная витреоретинопатия

д) болезнь Йенсена

Вопрос № 14

Ангиома сетчатки с расширенными приводящими и отводящими сосудами выявляются
при:

а) семейной экссудативной витреоретинопатии

б) болезни Гиппеля         (+)

в) туберозном склерозе

г) нейрофиброматозе 1 типа

д) нейрофиброматозе 2 типа

Вопрос № 15

 644. Друзы диска зрительного нерва -это:

а) нарушение кровоснабжения зрительного нерва

б) следствие дистрофических изменений

в) последствия травмы

г) врожденная аномалия         (+)

д) последствия воспалительных процессов

Вопрос № 16

Изменения глаз при Х- сцепленном врожденном ретиношизисе включают следующие
признаки:
а) пигментные демаркационные линии, вуали в стекловидном теле, гигантские
кисты сетчатки         (+)

б) вуали в стекловидном теле

в) гигантские кисты сетчатки макулярные микрокистозные изменения

  г) ангиомы сетчатки

д) вителиформные изменения в макуле

Вопрос № 17

Методы лучевой диагностики, применяемые в неонатальной нейроофтальмологии:

а) нейросонография, МРТ, КТ         (+)

б) магнитно-резонансная томография

в) компьютерная томография

г) электроэнцефалография

д) реоэнцефалография

Вопрос № 18

Патогномичными признаками нейрофиброматоза_2 являются следующие изменения:

а) двусторонняя невринома слухового нерва

б) двусторонняя невринома слухового нерва, ретинальные гамартомы        
(+)

в) ретинальные гемарторомы

г) дисплазия клиновидной кости

д) ангиобластома мозжечка

Вопрос № 19

Врожденный амавроз Лебера характеризуется следующими симптомами:

а) кератоконус, слепота, значительное снижение ЭРГ        
(+)

б) слепота

в) значительное снижение ЭРГ

г) атрофия зрительного нерва

д) гипоплазия зрительного нерва

Вопрос № 20

К факоматозам относятся следующие нозоологические формы:

а) нейрофиброматоз 1 типа (болезнь Реклинхаузера)

б) болезнь Гиппеля-Линдау

в) болезнь Штурге-Вебера

г) нейрофиброматоз 2 типа

д) верно все перечисленное         (+)

Вопрос № 21

Зрительные функции при аплазии зрительного нерва:

а) высокие

б) резко снижены

в) незначительно снижены

г) полностью отсутствуют         (+)

д) сохраняется центральное зрение при концентрическом сужении полей зрения

Вопрос № 22

При аплазии зрительного нерва отсутствует:

а) первый нейрон сетчатки

б) второй нейрон сетчатки

в) третий нейрон сетчатки         (+)

г) четвертый нейрон сетчатки

д) первые два нейрона сетчатки

Вопрос № 23

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости рекомендуется назначать при
подозрении на:

а) болезнь Гиппеля-Линдау         (+)

б) болезнь Реклинхаузена

в) нейрофиброматозе 2 типа

г) болезнь Коатса

д) синдром Штурге- Вебера

Вопрос № 24

Гемангиобластомы ЦНС, кистоз почек и поджелудочной железы выявляются при:

а) болезни Гиппеля — Линдау         (+)

б) миелиновых волокнах ДЗН

в) мегалопапилле

г) болезни Гиппеля

д) нейрофиброматозе 2 типа

Вопрос № 25

Для 1 стадии ретинопатии недоношенных характерно:

а) экстраретинальная фиброваскулярная пролиферация

б) частичная отслойка сетчатки

в) демаркационная линия         (+)

г) воронкообразная отслойка сетчатки

д) лдемаркационный вал(гребень)

Вопрос № 26

«Плюс- болезнь» у новорожденных с ретинопатией недоношенных характеризуется
следующими симптомами:
а) извитость сосудов сетчатки в заднем полюсе, фиброваскулярная ткань в
области гребня, гребень над поверхностью сетчатки        
(+)

б) экстраретинальная фиброваскулярная ткань в области гребня

в) наличие гребня над поверхностью сетчатки

г) помутнение роговицы

д) помутнение хрусталика

Вопрос № 27

Частота последующих осмотров при выявлении активной ретинопатии недоношенных в 1
стадии составляет:

а) ежедневно

б) 1 раз в неделю         (+)

в) 1 раз в 3 недели

г) 1 раз в квартал

д) 1 раз в месяц

Вопрос № 28

При синдроме Чедиак-Хигаши(Чедиак-Хигаси) имеют место следующие глазные
проявления:

а) альбинизм сетчатки, светобоязнь, горизонтальный нистагм        
(+)

б) светобоязнь

в) горизонтальный нистагм

г) птоз верхнего века

д) помутнение роговицы

Вопрос № 29

Увеличенные врожденные диски зрительных нервов(мегалопапиллома) сопровождаются
следующими изменениями:

а) значительным снижением зрения

б) увеличением размеров слепого пятна при периметрии

в) увеличение размеров слепого пятна, сохранность зрительных функций        
(+)

г) полной сохранностью зрительных функций

д) снижением ЭРГ

Вопрос № 30

Симптом «вишневого пятна», окруженного желтовато-серым ободком, в макуле
характерен для:

а) болезни Штаргардта

б) болезни Тея-Сакса         (+)

в) атрофии гирате

г) амавроза Лебера

д) болезни Беста

Вопрос № 31

Двусторонняя невринома слухового нерва выявляется при:

а) болезни Гиппеля

б) болезни Бурневилля

в) нейрофиброматозе 1 типа

г) нейрофиброматозе 2 типа         (+)

д) болезни Гиппеля-Линдау

Вопрос № 32

Диагноз болезни Беста правомерен при наличии следующих изменений:
а) вителиформные изменения в макуле, субретинальная неоваскулярная мембрана,
снижение ЭОГ         (+)

б) субретинальная неоваскулярная мембрана

в) снижение ЭОГ

г) дисплазия ДЗН

д) отсутствие ЭРГ

Вопрос № 33

Отсутствие ДЗН и сосудов на глазном дне встречается при:

а) гипоплазии ДЗН

б) колобоме ДЗН

в) ямке ДЗН

г) аплазии ДЗН         (+)

д) синдроме вьюнка

Вопрос № 34

Признаками синдрома Ушиера 1 и 2 типа являются следующие симптомы:

а) врожденный пигментный ретинит

б) врожденный пигментный ретинит, глухота        
(+)

в) врожденная глухота

г) помутнение роговицы

д) отек ДЗН

Вопрос № 35

Первый осмотр окулистом недоношенного ребенка из группы риска по ретинопатии
недоношенных рекомендуется в возрасте:

а) 6 месяцев

б) на 34-37 недель гестации         (+)

в) на 43-45 недель гестации

г) 1 года

д) 3 лет

Вопрос № 36

Наличие фиброваскулярного тяжа, отходящего от ДЗН и крепляющегося к задней
капсуле хрусталика, характерно для:

а) болезни Коатса

б) болезни Гиппеля

в) первичного персистирующего гиперпластического стекловидного тела        
(+)

г) ретинобластомы

д) ретинопатии недоношенных

Вопрос № 37

«Сенситивным периодом» развития зрительной системы называется временный
интервал:

а) от рождения до 4-5 -го мес.жизни        
(+)

б) со 2-ого по 4-й годы жизни

в) с рождения по 9-й год жизни

 г) с 8-го по 14-й годы жизни

д) в течение всей жизни

Вопрос № 38

Для синдрома «вьюнка» характерны изменения в заднем полюсе:

а) увеличение ДЗН, нормальные центральные сосуды

б) уменьшение ДЗН и симптом «двойного кольца»

в) чашеобразное углубление с неизмененным ДЗН в глубине

г) удвоение ДЗН, центральной артерии и вены

д) деформация ДЗН, воронкообразное углубление с проминирующим глиальным пучком        
(+)

Вопрос № 39

Уменьшение пигментации радужки характерно для:

а) болезни Реклинхаузена

б) синдрома Штурге-Вебера

в) болезни Бурневилля

г) альбинизма         (+)

д) нейрофиброматоза 2 типа

Вопрос № 40

Меланоцитаные гамартромы радужки (узлы Лиша) являются специфическим признаком:

а) нейрофиброматоза 1 типа         (+)

б) болезни Гиппель-Линдау

в) нейрофиброматоза 2 типа

г) болезни Бурневилля

д) синдрома Штурге-Вебера

Вопрос № 41

Тактика лечения при врожденных аномалиях зрительного нерва включает следующие
методы:

а) витреоретинальная хирургия

б) консервативная терапия

в) коррекция сопутствующих аметропий

г) лазерное лечение

д) верно все перечисленное         (+)

Вопрос № 42

Двусторонние симметричные субретинальные скопления липофусцина в макуле
характерны для:

а) альбинизма

б) дистрофии Беста         (+)

в) атрофии гирате

г) болезни Тея-Сакса

д) дистрофии Штаргардта

Вопрос № 43

Хориоретинальные атрофические изменения венечной конфигурации на глазном дне
характерны для:

а) атрофии гирате         (+)

б) болезни Коатса

в) болезни Штаргардта

г) семейная экссудативная витреоретинопатия

д) болезни Гиппель

Вопрос № 44

Задержка зрительного созревания-это:

а) отсутствие зрительных функций

б) органические изменения постгеникулярных зрительных путей

в) отставание в развитии зрительных функций        
(+)

г) генетически детерминированное состояние

д) вариант развития дистрофии сетчатки

Вопрос № 45

Объективными методами исследования зрительных функций у детей в раннем возрасте
являются:

а) электроретинография

б) паттерн-ЭРГ

в) регистрация зрительных вызванных потенциалов

г) исследование оптикокинетического нистагма

д) верно все перечисленное         (+)

Вопрос № 46

Продолжать осмотры недоношенного ребенка из группы риска по ретинопатии
недоношенных рекомендуется до возраста:

а) 35 недель гестации

б) 42-43 недель гестации         (+)

в) 6 месяцев жизни

г) 9 месяцев жизни

д) 1 года

Вопрос № 47

Частичный перекрест аксонов зрительных нервов происходит:

а) в склерохориоидальном канале

б) в хиазме         (+)

в) в подушках зрительных бугров

г) в медиальных коленчатых телах

д) в латеральных коленчатых телах

Вопрос № 48

Детям с астигматизмом, превышающим 1.0дптр, необходимо назначать очковую
коррекцию в следующей ситуации

а) в возрасте 7 лет

б) в возрасте 3 лет

в) в возрасте 6 месяцев         (+)

г) только в случае развития амблиопии

д) при возникновении косоглазия

Вопрос № 49

Отложение твердого экссудата желтого цвета в макуле характерно для:

а) диабета

б) ретинопатии недоношенных

в) первичного персистирующего гиперпластического стекловидного тела

г) болезни Коатса         (+)

д) болезни Ушера

Вопрос № 50

Псевдозастой зрительного нерва — это:

а) вариант воспаления зрительного нерва

б) следствие повышенного внутричерепного давления

в) врожденная аномалия         (+)

г) токсико-аллергическое состояние зрительного нерва

д) вариант застойного нерва

Вопрос № 51

Истончение зрительного нерва в его орбитальной части при компьютерной томографии
может определится при:

а) мегалопапилла

б) синдроме косого вхождения ДЗН

в) гипоплазии ДЗН         (+)

г) псевдоневрите

д) миелиновых волокнах ДЗН

Вопрос № 52

Для синдрома Штурге-Вебера характерны следующие изменения:

а) капиллярная гемангиома лица, ангиома хориоидеи, экссудативная отслойка
сетчатки         (+)

б) диффузная ангиома хориоидеи

в) экссудативная отслойка сетчатки

г) меланоцитарные гемартромы радужки

д) фиброзные бляшки на лбу

Вопрос № 53

Неправильное пересечение аксонов ганглиозных клеток в хиазме отмечается при:

а) синдроме Штурге-Вебера

б) гипоплазии зрительного нерва

в) нейрофиброматозе 1 типа

г) амаврозе Лебера

д) альбинизме         (+)

 

содержание      ..    
39     
40     
41     
42     ..

Синдром миелинизированных нервных волокон сетчатки, миопия, амблиопия и косоглазие у нигерийца

Niger Med J. 2014 ноябрь-декабрь; 55 (6): 517–518.

Вивиан Б. Осагуона

Кафедра офтальмологии, Больница Бенинского университета, Бенин, штат Эдо, Нигерия

Одароса М. Ухумванго

Кафедра офтальмологии, Учебная больница Бенинского университета, Бенин, штат Эдо, Нигерия

Кафедра офтальмологии, Клиника Бенинского университета, Бенин, штат Эдо, Нигерия

Адрес для корреспонденции: Dr.Вивиан Б. Осагуона, отделение офтальмологии, Учебная больница Бенинского университета, P.M.B. 1111, Бенин, штат Эдо, Нигерия. Электронная почта: ku.oc.oohay@anougaso_naiviv

Это статья в открытом доступе, распространяемая в соответствии с условиями Creative Commons Attribution-Noncommercial-Share Alike 3.0 Unported, что разрешает неограниченное использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии оригинальная работа правильно процитирована.

Abstract

Миелинизированные нервные волокна сетчатки (MRNF) — редкие врожденные аномалии.Они могут проявляться при синдроме ипсилатеральных миелинизированных нервных волокон сетчатки, миопии и амблиопии. Мы сообщаем о случае этого редкого состояния с односторонним обширным MRNF, осевой миопией, амблиопией и косоглазием у девушки из Нигерии.

Ключевые слова: Амблиопия, осевая миопия, миелинизированные нервные волокна сетчатки, Нигерия, косоглазие

ВВЕДЕНИЕ

Миелинизированные нервные волокна сетчатки (MRNF) — редкие врожденные аномалии, которые проявляются в виде серо-белых непрозрачных образований на сетчатке с перистыми краями. неясные детали сетчатки.Они могут располагаться на диске или в другом месте сетчатки. Однако документально подтверждено мало сообщений о приобретенных случаях. ¹ Straatsma et al ., ² при исследовании 3968 вскрытий обнаружили MRNF в 39 (0,98%) случаях; у четырех пациентов был синдром, состоящий из ипсилатеральной миопии, амблиопии, косоглазия и MRNF.

Большинство MRNF являются односторонними ^{2 , 3 , 4} и обычно остаются стабильными с течением времени, но есть сообщения о случаях прогрессирования и даже исчезновения MRNF после других глазных патологических процессов и лечебных процедур. ⁴

ОТЧЕТ О ПРАКТИКЕ

22-летняя студентка из Нигерии была направлена ​​к нам из-за плохого зрения на левый глаз, впервые замеченного случайно 12 лет назад при закрытии правого глаза. Других глазных симптомов у нее не было, но в анамнезе были абсансы.

Острота зрения без посторонней помощи для правого глаза составляла 6/5, а для левого глаза — на расстоянии 1 метра. Правый глаз был в основном нормальным. Левый глаз имел экзотропию 15 ° с полной подвижностью глаза, нормальным передним сегментом и незначительным относительным афферентным дефектом зрачка.Внутриглазное давление составляло 10 мм рт. Ст. По данным аппланационной тонометрии в любом глазу. При дилатации глазного дна у правого глаза был нормальный диск с соотношением чашки к диску 0,3 и нормальная сетчатка. В левом глазу имелась обширная MRNF, простирающаяся от диска вдоль надвисочной аркады до средней периферии, сохраняя макулу []. Осевые длины для правого и левого глаза составляли 23,6 мм и 28,7 мм соответственно. Рефракция выявила эмметропию в правом глазу и -18,75 -1,75 × 153 ° в левом глазу. Улучшения зрения при оптической коррекции левого глаза не наблюдалось, что указывает на амблиопию.

(a) нормальное глазное дно в правом глазу (b) обширный миелинизированный слой нервных волокон сетчатки в левом глазу

ОБСУЖДЕНИЕ

В нормальном глазу слой нервных волокон сетчатки прозрачный и немиелинизированный, что позволяет визуализировать кровь в сетчатке. сосуды. Миелинизированные нервные волокна сетчатки поддаются клинической диагностике. На глазном дне они распознаются как серо-белые непрозрачные пятна на сетчатке с бороздками и перистыми краями, которые обычно выдают диагноз. Они закрывают кровеносные сосуды сетчатки и диск.В большинстве случаев зрение пациента не нарушается; однако некоторые случаи были связаны с аномалией рефракции, миопией, которая вызывает плохое зрение. ⁴ У пациента может быть миопия в глазу с MNRF, а также эмметропия (без аномалии рефракции) или миопия меньшей степени в парном глазу. Это называется анизометропической миопией. Близорукость может не реагировать на оптическую коррекцию с помощью линз (то есть зрение не может быть улучшено с помощью оптической коррекции), и в этом случае пациент называется амблиопией.Также может быть связано смещение зрительных осей глаз, называемое косоглазием (косоглазие), при котором может быть отклонение глаза наружу (экзотропия) или отклонение внутрь (эзотропия). ^{3 , 4 , 5 , 6} Таким образом, у пациента синдром ипсилатеральных миелинизированных нервных волокон сетчатки, анизометропическая миопия, амблиопия и косоглазие.

Хотя известно, что MRNF ассоциируется с миопией, задокументированы редкие случаи MRNF, связанные с гиперметропией и амблиопией. ^{7 , 8} Другие окулярные и системные ассоциации с MRNF включают эпиретинальную мембрану, окклюзию ветвей сетчатки, окклюзию ветвей вены сетчатки, неоваскуляризацию, рецидивирующее кровоизлияние в стекловидное тело, кератоконус, нейрофиброматоз 1 и синдром Горлина. ^{4 , 9}

Точный патогенез MRNF неизвестен. Олигодендроциты ответственны за миелинизацию аксонов ганглиозных клеток, которая обычно начинается в латеральном коленчатом теле и продолжается спереди, чтобы заканчиваться на решетчатой ​​пластинке, которая, как полагают, действует как барьер на пути миграции миелинизации кпереди в нервные волокна сетчатки. ^{4 , 10} Было высказано предположение, что MRNF возникает из-за дисбаланса между образованием lamina cribosa, которая идет кзади от лимба, и процессом миелинизации, который начинается от латерального коленчатого тела. ¹⁰ Считается, что этот дисбаланс чаще возникает при миопии из-за увеличенного глазного яблока. ¹⁰ Кроме того, временная потеря барьерной функции lamina cribosa может привести к аномальному смещению олигодендроцитоподобных клеток в нервные волокна сетчатки. ⁴

У нашего пациента была экзотропия 15 ° и небольшой относительный афферентный дефект зрачка. Косоглазие, когда оно присутствует в MRNF с анизометропической амблиопией, может быть либо экзотропией, либо эзотропией, ^{3 , 4 , 5 , 6} , однако относительный афферентный дефект зрачка не является частым явлением. ⁴

Дисфункция зрения при этом синдроме может быть связана либо с амблиопией, либо с органической причиной аномалий сетчатки или зрительного нерва. ^{4 , 10} Варианты лечения этого состояния включают корректирующие линзы при близорукости и агрессивную амблиопическую терапию. ⁴ Тем не менее, сообщалось о различных исходах для зрения при амблиопической терапии, когда у нескольких пациентов наблюдалось улучшение зрения до 20/30 или выше, в то время как в большинстве случаев лечение оставалось невосприимчивым. ^{3 , 4 , 10} Большие области миелинизации нервных волокон сетчатки и более высокая степень анизометропии связаны с худшим зрительным прогнозом при амблиопической терапии. ³

В заключение, миелинизированные нервные волокна сетчатки встречаются редко и могут быть связаны с ипсилатеральной миопией, амблиопией и косоглазием. Точный патогенез остается неизвестным, а визуальный прогноз остается осторожным.

Сноски

Источник поддержки: Нет

Конфликт интересов: Не объявлен.

ССЫЛКИ

1. Prakalapakorn SG, Buckley EG. Приобретенные двусторонние миелинизированные нервные волокна сетчатки после односторонней фенестрации оболочки зрительного нерва у ребенка с идиопатической внутричерепной гипертензией.J AAPOS. 2012; 16: 534–8. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 2. Straatsma BR, Foos RY, Heckenlively JR, Taylor GN. Миелинизированные нервные волокна сетчатки. Am J Ophthalmol. 1981; 91: 25–38. [PubMed] [Google Scholar] 3. Ки С., Хван Дж. М.. Визуальный прогноз амблиопии, связанной с миелинизированными нервными волокнами сетчатки. Am J Ophthalmol. 2005. 139: 259–65. [PubMed] [Google Scholar] 4. Тарабиши А.Б., Александру Т.Дж., Трабулси Э.И. Синдром миелинизированных нервных волокон сетчатки, миопия и амблиопия: обзор. Surv Ophthalmol.2007. 52: 588–96. [PubMed] [Google Scholar] 6. Морадиан С., Карим С. Односторонний миелинизированный слой нервных волокон сетчатки, связанный с осевой миопией, амблиопией и косоглазием. J Ophthalmic Vis Res. 2009; 4: 264–5. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 7. Ли JC, Salchow DJ. Миелинизированные нервные волокна сетчатки, связанные с дальнозоркостью и амблиопией. J AAPOS. 2008; 12: 418–9. [PubMed] [Google Scholar] 8. Шеной Р., Бяласевич А.А., Аль Барвани Б. Двусторонняя гиперметропия, миелинизированные нервные волокна сетчатки и амблиопия.Ближний Восток Afr J Ophthalmol. 2011; 18: 65–6. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 9. Розен Б., Барри С., Констебль И.Дж. Развитие миелинизированных нервных волокон сетчатки. Am J Ophthalmol. 1999; 127: 471–3. [PubMed] [Google Scholar] 10. Ли М.С., Гонсалес С. Односторонние перипапиллярные миелинизированные нервные волокна сетчатки, связанные с косоглазием, амблиопией и миопией. Am J Ophthalmol. 1998. 125: 554–6. [PubMed] [Google Scholar]

Синдром миелинизированных нервных волокон сетчатки, миопия, амблиопия и косоглазие у нигерийца

Niger Med J.2014 ноябрь-декабрь; 55 (6): 517–518.

Вивиан Б. Осагуона

Кафедра офтальмологии, Больница Бенинского университета, Бенин, штат Эдо, Нигерия

Одароса М. Ухумванго

Кафедра офтальмологии, Учебная больница Бенинского университета, Бенин, штат Эдо, Нигерия

Отделение офтальмологии, Клиника Бенинского университета, Бенин, штат Эдо, Нигерия

Адрес для корреспонденции: Д-р Вивиан Б. Осагуона, Отделение офтальмологии, Обучающая больница Бенинского университета, П.М.Б. 1111, Бенин, штат Эдо, Нигерия. Электронная почта: ku.oc.oohay@anougaso_naiviv

Это статья в открытом доступе, распространяемая в соответствии с условиями Creative Commons Attribution-Noncommercial-Share Alike 3.0 Unported, что разрешает неограниченное использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии оригинальная работа правильно процитирована.

Abstract

Миелинизированные нервные волокна сетчатки (MRNF) — редкие врожденные аномалии. Они могут проявляться при синдроме ипсилатеральных миелинизированных нервных волокон сетчатки, миопии и амблиопии.Мы сообщаем о случае этого редкого состояния с односторонним обширным MRNF, осевой миопией, амблиопией и косоглазием у девушки из Нигерии.

Ключевые слова: Амблиопия, осевая миопия, миелинизированные нервные волокна сетчатки, Нигерия, косоглазие

ВВЕДЕНИЕ

Миелинизированные нервные волокна сетчатки (MRNF) — редкие врожденные аномалии, которые проявляются в виде серо-белых непрозрачных образований на сетчатке с перистыми краями. неясные детали сетчатки. Они могут располагаться на диске или в другом месте сетчатки.Однако документально подтверждено мало сообщений о приобретенных случаях. ¹ Straatsma et al ., ² при исследовании 3968 вскрытий обнаружили MRNF в 39 (0,98%) случаях; у четырех пациентов был синдром, состоящий из ипсилатеральной миопии, амблиопии, косоглазия и MRNF.

Большинство MRNF являются односторонними ^{2 , 3 , 4} и обычно остаются стабильными с течением времени, но есть сообщения о случаях прогрессирования и даже исчезновения MRNF после других глазных патологических процессов и лечебных процедур. ⁴

ОТЧЕТ О ПРАКТИКЕ

22-летняя студентка из Нигерии была направлена ​​к нам из-за плохого зрения на левый глаз, впервые замеченного случайно 12 лет назад при закрытии правого глаза. Других глазных симптомов у нее не было, но в анамнезе были абсансы.

Острота зрения без посторонней помощи для правого глаза составляла 6/5, а для левого глаза — на расстоянии 1 метра. Правый глаз был в основном нормальным. Левый глаз имел экзотропию 15 ° с полной подвижностью глаза, нормальным передним сегментом и незначительным относительным афферентным дефектом зрачка.Внутриглазное давление составляло 10 мм рт. Ст. По данным аппланационной тонометрии в любом глазу. При дилатации глазного дна у правого глаза был нормальный диск с соотношением чашки к диску 0,3 и нормальная сетчатка. В левом глазу имелась обширная MRNF, простирающаяся от диска вдоль надвисочной аркады до средней периферии, сохраняя макулу []. Осевые длины для правого и левого глаза составляли 23,6 мм и 28,7 мм соответственно. Рефракция выявила эмметропию в правом глазу и -18,75 -1,75 × 153 ° в левом глазу. Улучшения зрения при оптической коррекции левого глаза не наблюдалось, что указывает на амблиопию.

(a) нормальное глазное дно в правом глазу (b) обширный миелинизированный слой нервных волокон сетчатки в левом глазу

ОБСУЖДЕНИЕ

В нормальном глазу слой нервных волокон сетчатки прозрачный и немиелинизированный, что позволяет визуализировать кровь в сетчатке. сосуды. Миелинизированные нервные волокна сетчатки поддаются клинической диагностике. На глазном дне они распознаются как серо-белые непрозрачные пятна на сетчатке с бороздками и перистыми краями, которые обычно выдают диагноз. Они закрывают кровеносные сосуды сетчатки и диск.В большинстве случаев зрение пациента не нарушается; однако некоторые случаи были связаны с аномалией рефракции, миопией, которая вызывает плохое зрение. ⁴ У пациента может быть миопия в глазу с MNRF, а также эмметропия (без аномалии рефракции) или миопия меньшей степени в парном глазу. Это называется анизометропической миопией. Близорукость может не реагировать на оптическую коррекцию с помощью линз (то есть зрение не может быть улучшено с помощью оптической коррекции), и в этом случае пациент называется амблиопией.Также может быть связано смещение зрительных осей глаз, называемое косоглазием (косоглазие), при котором может быть отклонение глаза наружу (экзотропия) или отклонение внутрь (эзотропия). ^{3 , 4 , 5 , 6} Таким образом, у пациента синдром ипсилатеральных миелинизированных нервных волокон сетчатки, анизометропическая миопия, амблиопия и косоглазие.

Хотя известно, что MRNF ассоциируется с миопией, задокументированы редкие случаи MRNF, связанные с гиперметропией и амблиопией. ^{7 , 8} Другие окулярные и системные ассоциации с MRNF включают эпиретинальную мембрану, окклюзию ветвей сетчатки, окклюзию ветвей вены сетчатки, неоваскуляризацию, рецидивирующее кровоизлияние в стекловидное тело, кератоконус, нейрофиброматоз 1 и синдром Горлина. ^{4 , 9}

Точный патогенез MRNF неизвестен. Олигодендроциты ответственны за миелинизацию аксонов ганглиозных клеток, которая обычно начинается в латеральном коленчатом теле и продолжается спереди, чтобы заканчиваться на решетчатой ​​пластинке, которая, как полагают, действует как барьер на пути миграции миелинизации кпереди в нервные волокна сетчатки. ^{4 , 10} Было высказано предположение, что MRNF возникает из-за дисбаланса между образованием lamina cribosa, которая идет кзади от лимба, и процессом миелинизации, который начинается от латерального коленчатого тела. ¹⁰ Считается, что этот дисбаланс чаще возникает при миопии из-за увеличенного глазного яблока. ¹⁰ Кроме того, временная потеря барьерной функции lamina cribosa может привести к аномальному смещению олигодендроцитоподобных клеток в нервные волокна сетчатки. ⁴

У нашего пациента была экзотропия 15 ° и небольшой относительный афферентный дефект зрачка. Косоглазие, когда оно присутствует в MRNF с анизометропической амблиопией, может быть либо экзотропией, либо эзотропией, ^{3 , 4 , 5 , 6} , однако относительный афферентный дефект зрачка не является частым явлением. ⁴

Дисфункция зрения при этом синдроме может быть связана либо с амблиопией, либо с органической причиной аномалий сетчатки или зрительного нерва. ^{4 , 10} Варианты лечения этого состояния включают корректирующие линзы при близорукости и агрессивную амблиопическую терапию. ⁴ Тем не менее, сообщалось о различных исходах для зрения при амблиопической терапии, когда у нескольких пациентов наблюдалось улучшение зрения до 20/30 или выше, в то время как в большинстве случаев лечение оставалось невосприимчивым. ^{3 , 4 , 10} Большие области миелинизации нервных волокон сетчатки и более высокая степень анизометропии связаны с худшим зрительным прогнозом при амблиопической терапии. ³

В заключение, миелинизированные нервные волокна сетчатки встречаются редко и могут быть связаны с ипсилатеральной миопией, амблиопией и косоглазием. Точный патогенез остается неизвестным, а визуальный прогноз остается осторожным.

Сноски

Источник поддержки: Нет

Конфликт интересов: Не объявлен.

ССЫЛКИ

1. Prakalapakorn SG, Buckley EG. Приобретенные двусторонние миелинизированные нервные волокна сетчатки после односторонней фенестрации оболочки зрительного нерва у ребенка с идиопатической внутричерепной гипертензией.J AAPOS. 2012; 16: 534–8. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 2. Straatsma BR, Foos RY, Heckenlively JR, Taylor GN. Миелинизированные нервные волокна сетчатки. Am J Ophthalmol. 1981; 91: 25–38. [PubMed] [Google Scholar] 3. Ки С., Хван Дж. М.. Визуальный прогноз амблиопии, связанной с миелинизированными нервными волокнами сетчатки. Am J Ophthalmol. 2005. 139: 259–65. [PubMed] [Google Scholar] 4. Тарабиши А.Б., Александру Т.Дж., Трабулси Э.И. Синдром миелинизированных нервных волокон сетчатки, миопия и амблиопия: обзор. Surv Ophthalmol.2007. 52: 588–96. [PubMed] [Google Scholar] 6. Морадиан С., Карим С. Односторонний миелинизированный слой нервных волокон сетчатки, связанный с осевой миопией, амблиопией и косоглазием. J Ophthalmic Vis Res. 2009; 4: 264–5. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 7. Ли JC, Salchow DJ. Миелинизированные нервные волокна сетчатки, связанные с дальнозоркостью и амблиопией. J AAPOS. 2008; 12: 418–9. [PubMed] [Google Scholar] 8. Шеной Р., Бяласевич А.А., Аль Барвани Б. Двусторонняя гиперметропия, миелинизированные нервные волокна сетчатки и амблиопия.Ближний Восток Afr J Ophthalmol. 2011; 18: 65–6. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 9. Розен Б., Барри С., Констебль И.Дж. Развитие миелинизированных нервных волокон сетчатки. Am J Ophthalmol. 1999; 127: 471–3. [PubMed] [Google Scholar] 10. Ли М.С., Гонсалес С. Односторонние перипапиллярные миелинизированные нервные волокна сетчатки, связанные с косоглазием, амблиопией и миопией. Am J Ophthalmol. 1998. 125: 554–6. [PubMed] [Google Scholar]

Синдром миелинизированных нервных волокон сетчатки, миопия, амблиопия и косоглазие у нигерийца

Niger Med J.2014 ноябрь-декабрь; 55 (6): 517–518.

Вивиан Б. Осагуона

Кафедра офтальмологии, Больница Бенинского университета, Бенин, штат Эдо, Нигерия

Одароса М. Ухумванго

Кафедра офтальмологии, Учебная больница Бенинского университета, Бенин, штат Эдо, Нигерия

Отделение офтальмологии, Клиника Бенинского университета, Бенин, штат Эдо, Нигерия

Адрес для корреспонденции: Д-р Вивиан Б. Осагуона, Отделение офтальмологии, Обучающая больница Бенинского университета, П.М.Б. 1111, Бенин, штат Эдо, Нигерия. Электронная почта: ku.oc.oohay@anougaso_naiviv

Это статья в открытом доступе, распространяемая в соответствии с условиями Creative Commons Attribution-Noncommercial-Share Alike 3.0 Unported, что разрешает неограниченное использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии оригинальная работа правильно процитирована.

Abstract

Миелинизированные нервные волокна сетчатки (MRNF) — редкие врожденные аномалии. Они могут проявляться при синдроме ипсилатеральных миелинизированных нервных волокон сетчатки, миопии и амблиопии.Мы сообщаем о случае этого редкого состояния с односторонним обширным MRNF, осевой миопией, амблиопией и косоглазием у девушки из Нигерии.

Ключевые слова: Амблиопия, осевая миопия, миелинизированные нервные волокна сетчатки, Нигерия, косоглазие

ВВЕДЕНИЕ

Миелинизированные нервные волокна сетчатки (MRNF) — редкие врожденные аномалии, которые проявляются в виде серо-белых непрозрачных образований на сетчатке с перистыми краями. неясные детали сетчатки. Они могут располагаться на диске или в другом месте сетчатки.Однако документально подтверждено мало сообщений о приобретенных случаях. ¹ Straatsma et al ., ² при исследовании 3968 вскрытий обнаружили MRNF в 39 (0,98%) случаях; у четырех пациентов был синдром, состоящий из ипсилатеральной миопии, амблиопии, косоглазия и MRNF.

Большинство MRNF являются односторонними ^{2 , 3 , 4} и обычно остаются стабильными с течением времени, но есть сообщения о случаях прогрессирования и даже исчезновения MRNF после других глазных патологических процессов и лечебных процедур. ⁴

ОТЧЕТ О ПРАКТИКЕ

22-летняя студентка из Нигерии была направлена ​​к нам из-за плохого зрения на левый глаз, впервые замеченного случайно 12 лет назад при закрытии правого глаза. Других глазных симптомов у нее не было, но в анамнезе были абсансы.

Острота зрения без посторонней помощи для правого глаза составляла 6/5, а для левого глаза — на расстоянии 1 метра. Правый глаз был в основном нормальным. Левый глаз имел экзотропию 15 ° с полной подвижностью глаза, нормальным передним сегментом и незначительным относительным афферентным дефектом зрачка.Внутриглазное давление составляло 10 мм рт. Ст. По данным аппланационной тонометрии в любом глазу. При дилатации глазного дна у правого глаза был нормальный диск с соотношением чашки к диску 0,3 и нормальная сетчатка. В левом глазу имелась обширная MRNF, простирающаяся от диска вдоль надвисочной аркады до средней периферии, сохраняя макулу []. Осевые длины для правого и левого глаза составляли 23,6 мм и 28,7 мм соответственно. Рефракция выявила эмметропию в правом глазу и -18,75 -1,75 × 153 ° в левом глазу. Улучшения зрения при оптической коррекции левого глаза не наблюдалось, что указывает на амблиопию.

(a) нормальное глазное дно в правом глазу (b) обширный миелинизированный слой нервных волокон сетчатки в левом глазу

ОБСУЖДЕНИЕ

В нормальном глазу слой нервных волокон сетчатки прозрачный и немиелинизированный, что позволяет визуализировать кровь в сетчатке. сосуды. Миелинизированные нервные волокна сетчатки поддаются клинической диагностике. На глазном дне они распознаются как серо-белые непрозрачные пятна на сетчатке с бороздками и перистыми краями, которые обычно выдают диагноз. Они закрывают кровеносные сосуды сетчатки и диск.В большинстве случаев зрение пациента не нарушается; однако некоторые случаи были связаны с аномалией рефракции, миопией, которая вызывает плохое зрение. ⁴ У пациента может быть миопия в глазу с MNRF, а также эмметропия (без аномалии рефракции) или миопия меньшей степени в парном глазу. Это называется анизометропической миопией. Близорукость может не реагировать на оптическую коррекцию с помощью линз (то есть зрение не может быть улучшено с помощью оптической коррекции), и в этом случае пациент называется амблиопией.Также может быть связано смещение зрительных осей глаз, называемое косоглазием (косоглазие), при котором может быть отклонение глаза наружу (экзотропия) или отклонение внутрь (эзотропия). ^{3 , 4 , 5 , 6} Таким образом, у пациента синдром ипсилатеральных миелинизированных нервных волокон сетчатки, анизометропическая миопия, амблиопия и косоглазие.

Хотя известно, что MRNF ассоциируется с миопией, задокументированы редкие случаи MRNF, связанные с гиперметропией и амблиопией. ^{7 , 8} Другие окулярные и системные ассоциации с MRNF включают эпиретинальную мембрану, окклюзию ветвей сетчатки, окклюзию ветвей вены сетчатки, неоваскуляризацию, рецидивирующее кровоизлияние в стекловидное тело, кератоконус, нейрофиброматоз 1 и синдром Горлина. ^{4 , 9}

Точный патогенез MRNF неизвестен. Олигодендроциты ответственны за миелинизацию аксонов ганглиозных клеток, которая обычно начинается в латеральном коленчатом теле и продолжается спереди, чтобы заканчиваться на решетчатой ​​пластинке, которая, как полагают, действует как барьер на пути миграции миелинизации кпереди в нервные волокна сетчатки. ^{4 , 10} Было высказано предположение, что MRNF возникает из-за дисбаланса между образованием lamina cribosa, которая идет кзади от лимба, и процессом миелинизации, который начинается от латерального коленчатого тела. ¹⁰ Считается, что этот дисбаланс чаще возникает при миопии из-за увеличенного глазного яблока. ¹⁰ Кроме того, временная потеря барьерной функции lamina cribosa может привести к аномальному смещению олигодендроцитоподобных клеток в нервные волокна сетчатки. ⁴

У нашего пациента была экзотропия 15 ° и небольшой относительный афферентный дефект зрачка. Косоглазие, когда оно присутствует в MRNF с анизометропической амблиопией, может быть либо экзотропией, либо эзотропией, ^{3 , 4 , 5 , 6} , однако относительный афферентный дефект зрачка не является частым явлением. ⁴

Дисфункция зрения при этом синдроме может быть связана либо с амблиопией, либо с органической причиной аномалий сетчатки или зрительного нерва. ^{4 , 10} Варианты лечения этого состояния включают корректирующие линзы при близорукости и агрессивную амблиопическую терапию. ⁴ Тем не менее, сообщалось о различных исходах для зрения при амблиопической терапии, когда у нескольких пациентов наблюдалось улучшение зрения до 20/30 или выше, в то время как в большинстве случаев лечение оставалось невосприимчивым. ^{3 , 4 , 10} Большие области миелинизации нервных волокон сетчатки и более высокая степень анизометропии связаны с худшим зрительным прогнозом при амблиопической терапии. ³

В заключение, миелинизированные нервные волокна сетчатки встречаются редко и могут быть связаны с ипсилатеральной миопией, амблиопией и косоглазием. Точный патогенез остается неизвестным, а визуальный прогноз остается осторожным.

Сноски

Источник поддержки: Нет

Конфликт интересов: Не объявлен.

ССЫЛКИ

1. Prakalapakorn SG, Buckley EG. Приобретенные двусторонние миелинизированные нервные волокна сетчатки после односторонней фенестрации оболочки зрительного нерва у ребенка с идиопатической внутричерепной гипертензией.J AAPOS. 2012; 16: 534–8. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 2. Straatsma BR, Foos RY, Heckenlively JR, Taylor GN. Миелинизированные нервные волокна сетчатки. Am J Ophthalmol. 1981; 91: 25–38. [PubMed] [Google Scholar] 3. Ки С., Хван Дж. М.. Визуальный прогноз амблиопии, связанной с миелинизированными нервными волокнами сетчатки. Am J Ophthalmol. 2005. 139: 259–65. [PubMed] [Google Scholar] 4. Тарабиши А.Б., Александру Т.Дж., Трабулси Э.И. Синдром миелинизированных нервных волокон сетчатки, миопия и амблиопия: обзор. Surv Ophthalmol.2007. 52: 588–96. [PubMed] [Google Scholar] 6. Морадиан С., Карим С. Односторонний миелинизированный слой нервных волокон сетчатки, связанный с осевой миопией, амблиопией и косоглазием. J Ophthalmic Vis Res. 2009; 4: 264–5. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 7. Ли JC, Salchow DJ. Миелинизированные нервные волокна сетчатки, связанные с дальнозоркостью и амблиопией. J AAPOS. 2008; 12: 418–9. [PubMed] [Google Scholar] 8. Шеной Р., Бяласевич А.А., Аль Барвани Б. Двусторонняя гиперметропия, миелинизированные нервные волокна сетчатки и амблиопия.Ближний Восток Afr J Ophthalmol. 2011; 18: 65–6. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 9. Розен Б., Барри С., Констебль И.Дж. Развитие миелинизированных нервных волокон сетчатки. Am J Ophthalmol. 1999; 127: 471–3. [PubMed] [Google Scholar] 10. Ли М.С., Гонсалес С. Односторонние перипапиллярные миелинизированные нервные волокна сетчатки, связанные с косоглазием, амблиопией и миопией. Am J Ophthalmol. 1998. 125: 554–6. [PubMed] [Google Scholar]

Миелинизированные нервные волокна: редкая причина рецидивирующего кровоизлияния в стекловидное тело

MNF обычно считаются доброкачественными поражениями ^{1, 2, 3} и регистрируются в 0.98% населения. ^{1, 2} Однако иногда сообщалось о других глазных проблемах, включая косоглазие, нистагм, колобому, макулярную аплазию, амблиопию, кератоконус, ^{1, 2} и эпиретинальные мембраны. ⁴ Другими ассоциациями являются нейрофиброматоз, синдромы Дауна и Горлина, зрачок Маркуса Ганна, ^{1, 2} и аутосомно-доминантная витреоретинопатия с пороками развития скелета. ^{3, 5}

MNF редко может быть связан с сосудистыми аномалиями сетчатки. ^{1, 2, 3, 4, 5} Механизм, почему MNF приводит к ишемии сетчатки и вторичным сосудистым изменениям, неизвестен. ^{1, 2} Были предложены теории механического разрушения сосудистой сети сетчатки окружающим миелином ² или локализованного ишемического процесса в результате избытка клеток в области миелинизации ¹ . Миелинизация нервных волокон сетчатки из-за их увеличенного диаметра и повышенной метаболической активности конкурирует за доступный кислород в ткани, вызывая относительную ишемию.Как только возникает внутренняя ишемия сетчатки, механизм неоваскулярной активности ведет себя так же, как при пролиферативной диабетической ретинопатии, других вазоокклюзионных расстройствах (например, окклюзии ветвей вены сетчатки, серповидно-клеточной анемии) и других телеангиэктаксических состояниях (например, болезни Коута), возможно из-за местного высвобождения ангиогенных факторов, таких как фактор роста эндотелия сосудов (VEGF). Обзор литературы ^{1, 2, 3, 4, 5} подчеркивает следующие общие характеристики пациентов с кровотечением в стекловидном теле в сочетании с MNF:

1. а)

   возраст до 50 лет

2. б)

   неизменно Наличие ПНВ ангиографически

3. в)

   широко распространенный MNF, распространяющийся на несколько областей диска

4. г)

   — отсутствие сосудистой патологии сетчатки в парном глазу и

5. д)

   ничем не примечательная история болезни.

Как правило, кровоизлияния в стекловидное тело проходили самостоятельно и в большинстве случаев проходили спонтанно. Рубеоз не был зарегистрированным осложнением.

Поскольку это состояние встречается редко, опыт лазерной фотокоагуляции ограничен. Лишь немногие из пациентов с симптомами, о которых сообщалось, прошли лечение лазером. ^{1, 2, 3} У некоторых пациентов это, казалось, контролировало кровоизлияние в стекловидное тело с ² или без ¹ регрессии NVD, в то время как у других рецидивирующие кровотечения в стекловидном теле сохранялись, несмотря на многократное лечение лазером. ³ Только одному пациенту потребовалась витрэктомия для удаления плотного кровотечения. ³ Роль лечения анти-VEGF в этом состоянии еще не изучена.

В детстве наша пациентка регулярно проходила обследование на фоне окклюзионной терапии. Хотя МНФ были отмечены, микрососудистые аномалии тогда отсутствовали. Этот случай показывает, что сосудистые аномалии не обязательно присутствуют при рождении или детстве, но могут постепенно развиваться на более поздней стадии.Важно знать о редкой ассоциации MNF и кровоизлияния в стекловидное тело, чтобы снизить риск ошибочного диагноза ^{1, 2} и избежать ненужных исследований, особенно потому, что пациенты с симптомами, как правило, обращаются в молодом возрасте.

У ребенка с амблиопией обнаружено поражение

11-летняя чернокожая женщина обратилась с жалобами на нечеткость зрения в левом глазу. Другой врач осмотрел ее около двух лет назад и прописал ей очки.Однако даже в очках левый глаз был немного нечетким по сравнению с правым глазом. В остальном ее глазной анамнез и история болезни ничем не примечательны.

Острота зрения без коррекции на этом визите составляла 20/25 для правого глаза и 20/80 для левого глаза. Небольшая коррекция миопии довела ее правый глаз до 20/20. Лучше всего скорректированное зрение в ее левом глазу было 20/30 с миопией на 4,00D больше, чем в правом глазу. Ее зрение вблизи измерялось J1 + в правом глазу и J1 в левом.

Поля зрения конфронтации были заполнены до тщательного подсчета пальцев на обоих глазах. Тестирование подвижности было полным, а тестирование прикрытия продемонстрировало орфорию.

Зрачки пациентов были одинаково круглыми и реактивными, без афферентного зрачкового дефекта. Обследование переднего сегмента без особенностей. ВГД обоих глаз составило 15 мм рт.

Дилатация глазного дна правого глаза пациента была полностью нормальной. Однако было большое поражение заднего полюса левого глаза, как показано на фото.

Пройдите тест по сетчатке глаза
1. Что представляет собой белое поражение?
а. Опухоль.
г. Экссудаты.
г. Миелин.
г. Припухлость.

2. Какая этиология?
а. Врожденный.
г. Приобретенный.
г. Инфекционный.
г. Неврологический.

3. Какой правильный диагноз?
а. Ретинобластома.
г. Болезнь Коутса.
г. Отек зрительного нерва.
г. Миллинизированные нервные волокна.

4. Какая связь между амблиопией левого глаза и этим состоянием?
а.Нет никаких отношений.
г. Амблиопия — случайное совпадение.
г. Есть отношения.
г. С этим заболеванием всегда связана амблиопия.

Чтобы получить ответы, нажмите здесь .

Обсуждение
У этого пациента очень драматическая картина миелинизированных или мозговых нервных волокон. Это состояние, которое наблюдается примерно у 1% пациентов, возникает, когда миелин зрительного нерва распространяется на сетчатку. ¹ Миелин обычно останавливается в точке, где зрительный нерв входит в глаз, образуя диск зрительного нерва.
Миелинизированные нервные волокна обычно односторонне представлены в виде поверхностных белых помутнений с несколько пушистым видом и перистыми белыми краями. Размер обычно варьируется.

Миелинизированные нервные волокна обычно расположены рядом с зрительным нервом. Или они могут следовать по пути слоя нервных волокон и присутствовать в любом месте заднего полюса.

Перистые белые границы помогают отличить миелинизированные нервные волокна от других состояний с похожим внешним видом, например, ватных пятен.
Миелинизированные нервные волокна чаще всего появляются в нормальных глазах как случайная находка и не влияют на остроту зрения. Однако существует связь между широко распространенными миелинизированными нервными волокнами, миопией высокой степени и амблиопией. ²

Возможно, этим объясняется снижение зрения у нашего пациента. Хотя у нее нет миопии высокой степени (традиционно определяемой как более -6,00D), миелинизированные нервные волокна в ее левом глазу очень обширны. Они стирают черты зрительного нерва и выглядят как псевдосенсорный отек.Однако макула, похоже, сохранилась.

Дефекты поля обычно выглядят соответствующими размеру и форме миелинизированных волокон. Учитывая, что миелинизированные нервные волокна представляют собой стабильное непрогрессирующее состояние, мы не сочли необходимым проводить визуальное поле у ​​этого пациента.
Терапия амблиопии была успешной у пациентов, у которых заболевание было выявлено достаточно рано. 3 Учитывая, что этой пациентке 11 лет и у нее наиболее скорректированная острота зрения 20/30, мы сомневаемся, что она получит большую пользу от терапии амблиопии.

Мы объяснили состояние пациентки ей и ее родителям. Также мы прописали полную коррекцию линзами из поликарбоната и попросили вернуться через год.

1. Straatsma BR, Foos RY, Heckenlively JR, Taylor GN. Миелинизированные нервные волокна сетчатки. Am J Ophthalmol, 1981, январь; 91 (1): 25-38.
2. Тейлор Д., Стаут А. Зрительный нерв: врожденные аномалии. В: Taylor D, ed. Детская офтальмология. 2-е изд. Оксфорд: Blackwell Sciences Ltd, 1997: 660-700.
3.Саммерс CG, Romig L, Lavoie JD. Неожиданно хорошие результаты после терапии анизометропической амблиопии, связанной с односторонними перипапиллярными миелинизированными нервными волокнами. J Pediatr Ophthalmol Strabismus, 1991, май-июнь; 28 (3): 134-6.

Vol. №: 140: 11 Выпуск:
15.11.03

researchchopenworld.com

DOI: 10.31038 / JCRM.2019235

Аннотация

Предпосылки: Миелинизированные нервные волокна сетчатки (MRNF) обычно представляют собой односторонние и бессимптомные доброкачественные поражения, связанные с легкой гиперметропией, эмметропией или тяжелой миопией.В данном документе мы описываем миопического пациента с синдромом ипсилатеральных миелинизированных нервных волокон сетчатки, ассоциированным с другими патологическими изменениями: эпиретинальная мембрана с псевдотрубкой, синдром витреомакулярной тракции и двусторонняя дегенерация решетки.

Методы: Для оценки заднего сегмента сетчатки использовалась расширенная офтальмоскопия. Инфракрасная отражательная томография помогла визуализировать патологию под сетчаткой. Детальные изображения сетчатки были получены с помощью оптической когерентной томографии.

Результаты: При офтальмологическом обследовании выявлен ипсилатеральный маленький височный миопический конус с решетчатой ​​дегенерацией во временном и нижнем отделах височной области. Область миелинизированного нервного волокна простиралась в папиломакулярный пучок, но не доходила до ямки. В ямке была обнаружена эпиретинальная мембрана с клинически видимым витреомакулярным трактом и некоторым возвышением сетчатки. В периферических участках глазного дна также отмечалась временная и нижняя дегенерация решетки. ОКТ пораженного глаза выявили неполную заднюю отслойку стекловидного тела с тракцией утолщенного заднего гиалоидного основания к ямке.Имело место искажение анатомии фовеа с небольшим количеством субфовеальной жидкости, но не удалось обнаружить макулярное отверстие полной толщины. Макулярное тракционное отслоение сетчатки и эпиретинальная мембрана с макулярным отверстием лечили хирургическим путем (S / P Repair Complex RD (25 г, 20% SF6, пилинг мембраны с газовой эндотампонадой) и снимали вытяжение стекловидного тела. Дегенерацию решетки лечили лазером (S / P) Лазер).

Выводы. Поражения MRNF были стабильными и, хотя и ассоциировались с другой глазной патологией, прогрессирования не наблюдалось во время наблюдения.

Ключевые слова: миелинизированные — миопия — решеточная дегенерация — витреомакулярная тракция — когерентная томография

Введение

Миелинизированные нервные волокна сетчатки (MRNF) обычно представляют собой односторонние и бессимптомные доброкачественные поражения сетчатки вокруг диска зрительного нерва [1-2]. но он также может быть обнаружен в других частях сетчатки и в ямке [3]. Во время эмбрионального развития нервные волокна сетчатки могут сохранять миелиновую оболочку, что приводит к аномальной внутриглазной миелинизации периферического нерва перед решетчатой ​​пластинкой [4].MRNF может передаваться по наследству, но травма глаза в раннем возрасте, повреждающая решетчатую пластинку глаза, может позволить олигодендроцитам перейти к сетчатке, вызывая миелинизацию [5]. MRNF был связан с легкой гиперметропией, эмметропией или тяжелой миопией. Размер и расположение непрозрачного участка нервного волокна определяют дефекты поля зрения в глазах с MRNF [2], [6]. Изучая корреляцию между протяженностью миелинизированных нервных волокон и аномалиями рефракции, Schmidt D. и др. [7]. пришли к выводу, что миопия возникает только в глазах с широко распространенными миелинизированными нервными волокнами, но не в глазах с ограниченными миелинизированными нервными волокнами.

История болезни

20-летний мужчина обратился с жалобой на сильное центральное нечеткое зрение левого глаза (OS), ухудшающееся в течение одного года. Чтение и просмотр телевизора повлияли на активность. На правом глазу (OR) у него постепенно появилось нечеткое зрение с легким нарушением чтения. Несколько лет назад у пациента была отмечена область слоя миелинизированных нервных волокон в левом глазу, которая оставалась стабильной в течение нескольких лет наблюдения. Совсем недавно было отмечено изменение остроты зрения левого глаза.В анамнезе глаз пациента также отмечалась анизометропия, но он не сообщил об амблиопии в анамнезе. При осмотре острота зрения с коррекцией на расстоянии 20/25 OD и 20/80 OS. При РО-обследовании также был выявлен небольшой височный миопический конус и дегенерация решетки во времени — нижневисочно и несколько дополнительных областей снизу (рис. 1А). Оптическая когерентная томография (ОКТ) показала нормальные утолщенные нервные волокна сетчатки с прикрепленным гиалоидом (рис. 1В). При обследовании глазного дна левый глаз выявил аномальный слой кровеносных сосудов и периферические участки решетчатой ​​дегенерации во временном и нижнем отделах (рис.1С). Область миелинизированного нервного волокна простиралась в папилломакулярный пучок, но не доходила до ямки. В ямке была отмечена эпиретинальная мембрана с клинически видимым витреомакулярным трактом и некоторым возвышением сетчатки. ОКТ-сканирование левого глаза показало неполную заднюю отслойку стекловидного тела с тракцией утолщенного заднего гиалоидного основания к фовеальной ямке, искажающей анатомию фовеа, с небольшим количеством субфовеальной жидкости, но макулярное отверстие полной толщины не было обнаружено (рис.1D). Миелинизированные поражения нервных волокон проявляли гиперрефлективность (рис. 2). Автофлуоресцентная визуализация выявила темную область в области миелинизированных RNFL (рис. 3). Макулярное тракционное отслоение сетчатки и эпиретинальная мембрана с макулярным отверстием лечили хирургическим путем (S / P Repair Complex RD (25 г, 20% SF6, пилинг мембраны с газовой эндотампонадой) и снимали вытяжение стекловидного тела. Дегенерацию решетки лечили лазером (S / P) Лазер). Первоначальное лечение глазной послеоперационной терапией было: циклогил 2%, гентацидин 0.3% и 1% преднизолона ацетат. Через три дня после операции был добавлен Тимол (Малеат) 0,25%. При обследовании сетчатки было обнаружено лазерное рубцевание периферии и решеточная дегенерация с атрофическим отверстием с помощью лазера (нижневисочная). Пациент регулярно наблюдался для отслеживания прогрессирования, и через год после операции не было отека диска и бледности, не было обнаружено новых отверстий или разрывов, а сосуды сетчатки имели нормальный калибр.

Рис. 1. Результаты визуализации диска зрительного нерва: Цветная фотография глазного дна , OD, показывающая периферические области решеточной дегенерации эмпорально — нижневисочно. B , OD OCT показывает нормальные утолщенные нервные волокна сетчатки с прикрепленным гиалоидом. C , цветная фотография глазного дна OS, показывающая большую область MNFL, расширенную в папилломакулярный пучок, не доходя до фовеа. D , OS OCT, показывающая неполную заднюю отслойку стекловидного тела с тракцией утолщенного заднего гиалоидного основания к ямке. Искаженная анатомия фовеа с небольшим количеством субвовеальной субретинальной жидкости.

Рис. 2. ОКТ правого и левого глаза показала гиперрефлективность миелинизированных поражений нервных волокон в левом глазу.

Рис. 3. Автофлуоресцентная визуализация выявляет темную область в области миелинизированных RNFL в OS.

Обсуждение

MNFL представляют собой бессимптомную аномалию развития, при которой миелиновые оболочки доходят до нервных волокон сетчатки вдоль их внутриглазной части, вызывая смещение аксонов к стекловидному телу, вызывая снижение плотности сосудов в областях MRNF [8]. У нашего пациента поражения MRNF были стабильными и, хотя и ассоциировались с другой глазной патологией, прогрессирования во время наблюдения не наблюдалось.В литературе также сообщалось о случаях регресса MRNF, связанного с воспалительными заболеваниями и глаукомой [9], [10]. У наших пациентов была миопия (OD — 10,25 и OS — 5,50), и офтальмологическое обследование выявило небольшой височный миопический конус в правом глазу. Близорукость высокой степени — одна из основных причин плохого зрения в мире. [11] Генетические факторы и факторы окружающей среды играют роль в его развитии [12]. Физиологическая миопия является распространенной оптической аберрацией [13], но при патологической кратковременности с необратимыми состояниями, такими как отслоение сетчатки и атрофия желтого пятна, может привести к слепоте.В миопическом глазу чрезмерное осевое удлинение может привести к механическому растяжению и истончению сосудистой оболочки и РПЭ. [14], [15]. Изменения периферической сетчатки при миопии являются предрасполагающими факторами для отслоения сетчатки и включают дегенерацию решетки, белое без давления, пигментные дегенерации, а также разрывы и дыры сетчатки. Сообщалось о связи обширных миелинизированных нервных волокон и миопии высокой степени [16]. Ellis et al [17] обнаружили, что 83% пациентов с миелинизированными нервными волокнами сетчатки имели миопию более 6 диоптрий.Неясно, является ли миелинизация нервных волокон сетчатки причиной или результатом миопии. У пациентов с миелинизированными волокнами изображения сетчатки могут быть нечеткими, вызывая визуальную депривацию. Эта депривация может способствовать миопии, включая осевое увеличение. С другой стороны, также возможно, что осевое удлинение предрасполагает к миелинизации нервных волокон сетчатки. Straatsma и др. [18] обнаружили, что 10% пациентов с миелинизированными нервными волокнами страдают миопией, амплиопией и косоглазием. У нашего пациента была аномалия рефракции -9.0 в OD и -5,5 в OS. При патологической миопии часто бывает прогрессирующая хориоретинальная дегенерация [19]. В OS нашего пациента, где были обнаружены поражения MRNF, задняя часть коры стекловидного тела частично отделена от сетчатки (эпиретинальная мембрана), а некоторые тракционные области остаются прилегающими к частям желтого пятна, вызывающим синдром витреомакулярной тракции (VTS).

Соблюдение этических норм

Конфликт интересов: авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Этическое одобрение: Все процедуры, выполненные в исследованиях с участием людей, соответствовали этическим стандартам институционального и / или национального исследовательского комитета, а также Хельсинкской декларации 1964 года и более поздним поправкам к ней или сопоставимым этическим стандартам

Информированное согласие: от родителей пациента было получено информированное согласие на публикацию его фотографии и другой информации.

Список литературы

1. Straatsma BR, Foos RY, Heckenlively JR, Taylor GN.(1981) Миелинизированные нервные волокна сетчатки. Am J Ophthalmol. 91: 25–38.
2. Кодама Т., Хаясака С., Сетогава Т. (1990) Миелинизированные нервные волокна сетчатки: распространенность, расположение и влияние на остроту зрения. Ophthalmologica. 200: 77–83. [Crossref]
3. Сердар О, Мехмет Ю.Т. (2017) Кольцевые миелинизированные нервные волокна сетчатки в ямке. Indian J Ophthalmol. 65 (7): 630–632. [Crossref]
4. Дарин Р.Г. (2018) Атлас сетчатки ОКТ.Оптическая когерентная томография 2018 , Elsevier; 2018
5. Prakalapakorn SG, Бакли EG. (2012) Приобретенные двусторонние миелинизированные нервные волокна сетчатки после односторонней фенестрации оболочки зрительного нерва у ребенка с идиопатической внутричерепной гипертензией. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 16: 534–8. [Crossref]
6. Bradley R. Straatsma, John R. Heckenlively, Robert Y. Foos и John K. (1979) Shahinian, Миелинизированные нервные волокна сетчатки с ипсилатеральной миопией, амблиопией и косоглазием. Американский журнал офтальмологии. 88: 506–510. [Crossref]
7. Smitdt D, Meyer JH, Brandi-Dohrn J. (1996–1997) Широко распространенные миелинизированные нервные волокна диска зрительного нерва: влияют ли они на развитие миопии? Int Ophthalmol. 20 (5): 263–8. [Crossref]
8. Холло Г. (2016) Влияние миелинизированных нервных волокон сетчатки на измерение плотности сосудов сетчатки с помощью ангиографии AngioVue OCT. Инт офтальмол . 36 (6): 915–919. [Crossref]
9. Sowkia JW, Nadeau MJ.(2013) Регрессия миелинизированных нервных волокон в глаукомном глазу. Optom Vis Sci. 90 (7): e2018-e220. [Crossref]
10. Чавис ПС, Таббара КФ. (1998) Демиелинизация миелинизированных нервных волокон сетчатки при болезни Бехчета. Doc Opthalmol. 95: 157–64. [Crossref]
11. Хаяси К., Оно-Мацуи К., Шимада Н., Морияма М., Кодзима А., Хаяси В., Ясузуми К., Нагаока Н., Сака Н., Йошида Т., Токоро Т., Мочизуки М. (2010) Долгосрочная модель прогрессирования близорукости макулопатия: исследование естествознания. Офтальмология 117: 1595–611. [Crossref]
12. Pan CW, Zheng YF, Wrong TY и др. (2012) Различия в распространенности миопии между поколениями индейских мигрантов, проживающих в Сингапуре. Am J Ophthalmol 154: 376–81. [Crossref]
13. Baker BJ, Pruett R. (2004) Дегенеративная миопия. В: Yanoff M, Duker SJ. Офтальмология: 2 ^nd ed. Испания: Мосби 934–7.
14. Grossniklaus HE, зеленый WR. (1992) Патологические находки при патологической миопии: Retina 12 (2): 127–133.[Crossref]
15. Rabb MF, Garoon I, LaFranco FP. (1981) Миопическая дегенерация желтого пятна. Int Ophthalmol Clin 21 (3): 51–69. [Crossref]
16. Elvan Yalcın, Ozlem Balcı и Ziya Akıngol (2013) Indian J Ophthalmol. 61 (10): 606–607;
17. Эллис Г.С. Младший, Фрей Т., Гоутерман Р.З. (1987) Миелинизированные нервные волокна, осевая миопия и рефрактерная амблиопия: органическое заболевание. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 24: 111–9. [Crossref]
18. Straatsma BR, Heckenlively JR, Foos RY, Shahinian JK.(1979) Миелинизированные нервные волокна сетчатки, связанные с ипсилатеральной миопией, амблиопией и косоглазием. Am J Ophthalmol 88: 506–10). [Crossref]
19. Soubrane G, Coscas G.J. (2001) Неоваскуляризация хориоидеи при дегенеративной миопии. В: Ryan SJed. Сетчатка. 3 ^rd St Louis, Mo Mosby Inc 1136–1152.

Тип товара

История болезни

История публикаций

Поступила: 25 июня 2019 г.
Принята: 4 июля 2019 г.
Опубликована: 9 июля 2019 г.

Цитата

Йованович Драган, Рушковски Алисса (2019) Миелинизированный слой нервных волокон, связанный с другой глазной патологией у 20-летнего близорукого мужчины. J Clin Res Med Том 2 (3): 1–3. DOI: 10.31038 / JCRM.2019235

ПРАЙМ PubMed | Распространенные миелинизированные нервные волокна диска зрительного нерва: влияют ли они на развитие миопии?

Реферат

ЦЕЛЬ

Выявить корреляцию между протяженностью миелинизированных нервных волокон и аномалиями рефракции.

МЕТОД

При поиске миелинизированных нервных волокон в коллекции слайдов Университетской глазной больницы Фрайбурга мы нашли 13 пациентов.Мы различали глаза с широко распространенными миелинизированными нервными волокнами, расположенными на диске зрительного нерва и вокруг него, которые простираются до средней периферии сетчатки (6 пациентов; Группа A), и глаза с ограниченными миелинизированными нервными волокнами, расположенными только вокруг диска зрительного нерва (7 пациентов. , Группа Б). В группе А миелинизированные нервные волокна не касались области макулы, но были локализованы очень близко к макуле. Цветные фотографии глазного дна были сделаны камерой Zeiss Fundus SK50 (размер изображения 30 градусов и 50 градусов) и камерой Olympus Fundus GRC-W (тот же размер изображения).

РЕЗУЛЬТАТЫ

Миелинизированные нервные волокна были односторонними у всех 13 пациентов. У всех 6 пациентов группы А имелось косоглазие. Пораженный глаз имел тяжелую амблиопию и одностороннюю миопию (от -5,75 до -25,0 D). Непораженный парный глаз показал нормальную остроту зрения без или только с небольшой аномалией рефракции. У 7 пациентов группы B косоглазия не было, а острота зрения пораженного глаза была нормальной или незначительно сниженной. В пораженных и непораженных глазах этой группы не было явной аномалии рефракции.

ВЫВОДЫ

Миопия возникает только в глазах с широко распространенными миелинизированными нервными волокнами, но не в глазах с ограниченными миелинизированными нервными волокнами. Мы предполагаем, что миелинизированные нервные волокна, если они широко распространены, вызывают миопию.

Цитата

Schmidt, D, et al. «Широко распространенные миелинизированные нервные волокна диска зрительного нерва: влияют ли они на развитие миопии?» Международная офтальмология, т. 20, нет. 5, 1997, стр. 263-8.

Шмидт Д., Мейер Дж. Х., Брэнди-Дорн Дж.Распространенные миелинизированные нервные волокна диска зрительного нерва: влияют ли они на развитие миопии? Инт офтальмол . 1997; 20 (5): 263-8.

Шмидт Д., Мейер Дж. Х. и Брэнди-Дорн Дж. (1997). Распространенные миелинизированные нервные волокна диска зрительного нерва: влияют ли они на развитие миопии? Международная офтальмология , 20 (5), 263-8.

Шмидт Д., Мейер Дж., Брэнди-Дорн Дж. Широко распространенные миелинизированные нервные волокна диска зрительного нерва: влияют ли они на развитие миопии. Int Ophthalmol. 1996-1997; 20 (5): 263-8. PubMed PMID: 9112197.

TY — JOUR
T1 — Распространенные миелинизированные нервные волокна диска зрительного нерва: влияют ли они на развитие миопии?
AU — Шмидт, Д,
AU — Мейер, Дж. Х,
AU — Brandi-Dohrn, J,
PY — 1996/1/1 / pubmed
PY — 1996/1/1 / medline
PY — 1996/1/1 / entrez
СП — 263
EP — 8
JF — Международная офтальмология
JO — Инт офтальмол
ВЛ — 20
ИС — 5
N2 — ЦЕЛЬ: найти корреляцию между протяженностью миелинизированных нервных волокон с аномалиями рефракции.МЕТОД. При поиске миелинизированных нервных волокон в коллекции слайдов Университетской глазной больницы Фрайбурга мы нашли 13 пациентов. Мы различали глаза с широко распространенными миелинизированными нервными волокнами, расположенными на диске зрительного нерва и вокруг него, которые простираются до средней периферии сетчатки (6 пациентов; Группа A), и глаза с ограниченными миелинизированными нервными волокнами, расположенными только вокруг диска зрительного нерва (7 пациентов. , Группа Б). В группе А миелинизированные нервные волокна не касались области макулы, но были локализованы очень близко к макуле.Цветные фотографии глазного дна были сделаны камерой Zeiss Fundus SK50 (размер изображения 30 градусов и 50 градусов) и камерой Olympus Fundus GRC-W (тот же размер изображения). Результаты. Миелинизированные нервные волокна были односторонними у всех 13 пациентов. У всех 6 пациентов группы А имелось косоглазие. Пораженный глаз имел тяжелую амблиопию и одностороннюю миопию (от -5,75 до -25,0 D). Непораженный парный глаз показал нормальную остроту зрения без или только с небольшой аномалией рефракции. У 7 пациентов группы B косоглазия не было, а острота зрения пораженного глаза была нормальной или незначительно сниженной.