Мкб 10 тетрада фалло: Код диагноза Q21.3 — Тетрада Фалло

Содержание

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло формируется в
результате неправильного развития правых отделов сердца плода в утробе матери.
Причина возникновения этого порока неизвестна. При тетраде Фалло неправильно
сформированы такие сердечные структуры, как легочный клапан, правый желудочек и
межжелудочковая перегородка. Это наиболее частый цианотический («синий») порок
сердца, который несколько чаще встречается у мальчиков. Тетрада Фалло
встречается у одного из 1000 новорожденных с врожденными пороками сердца. 



Составная часть этого порока — отверстие в перегородке, которая разделяет левый и правый желудочки. Через это отверстие
(дефект межжелудочковой перегородки) «синяя» (бедная кислородом) кровь
поступает из гипертрофированного, узкого и создающего высокое давление правого
желудочка в камеру с меньшим (в данном случае) давлением — левый желудочек, где
происходит смешивание «синей» и богатой кислородом крови. Именно это смешивание
крови перед поступлением в большой круг кровообращения обусловливает синеватую
окраску кожи и слизистых оболочек ребенка (цианоз). 

Влияние патологии на здоровье ребенка

Тетрада Фалло — серьезная
проблема кровообращения, так как происходит ограничение поступления крови в
легкие. При этом, обычно, у ребенка синеватая окраска кожи (цианоз). Хотя
изначально он может быть не выражен, с возрастом цианоз усиливается. У
некоторых детей настолько выраженное сужение выходного отдела правого желудочка,
что значимый цианоз и очень низкое содержание кислорода в крови возникает сразу
после рождения.

Рост и развитие ребенка, как
правило, значительно не нарушаются.

Во время приступа ребенок
становится очень синим, очень часто дышит и беспокоится. В этом случае следует
привести коленки ребенка к его грудной клетке, прижать к своему телу,
попытаться успокоить и обратиться за помощью к врачу. Если у ребенка возникал
хотя бы один одышечно-цианотический приступ, необходимо запланировать
хирургическое лечение для того, чтобы попытаться избежать повторных эпизодов,
которые могут быть очень опасными для ребенка. Иногда для облегчения работы
правого желудочка и профилактики приступов во время ожидания оперативного
лечения используются специальные препараты.

Диагностика Тетрады Фалло

1.Клинические
проявления: как описано выше, большинство детей с тетрадой Фалло имеют
синеватую окраску кожи и слизистых оболочек (цианоз), что говорит о низком
содержании кислорода в крови. Лучше всего цианоз заметен на губах и ногтевых
ложах.

2.Физикальное
обследование: помимо цианоза, у детей с этим пороком выслушивается шум в
сердце.

3.Лабораторные
и инструментальные исследования: оценка содержания кислорода в крови с помощью
пульсоксиметра или анализа газового состава крови. Также в диагностике
применяются электрокардиография и рентгенография грудной клетки. Основным и
очень информативным методом является эхокардиография (УЗИ сердца). Это
безопасный и безболезненный метод исследования, который позволяет произвести
оценку всех сердечных структур.

Такой метод, как
катетеризация сердца и ангиокадиография применяется для получения
дополнительной информации о пороке при невозможности полной оценки при
эхокардиографии, при этом могут быть выявлены сопутствующие аномалии, которые
могут повлиять на выбор хирургической тактики. Через бедренные
сосуды в сердце проводятся тонкие пластиковые трубочки (катетеры) и под
контролем рентгеноскопии проводятся в различные отделы сердца, где производится
забор крови для анализов и контрастирование камер сердца для их визуализации.
Этот метод более инвазивен, однако, считается безопасным.

Методы лечения

Учитывая наличие цианоза и перегрузки правых отделов
сердца, оперативное лечение требуется в период раннего детства. Выбор даты
операции зависит от выраженности симптомов и анатомии дефекта. Обычно,
коррекция тетрады Фалло выполняется в 4-6 месяцев, а при наличии
одышечно-цианотических приступов и раньше.

Во время операции хирург выполняет разрез в средней части
грудной клетки (через грудину), сердце на время останавливается, в это время
функцию сердца и легких выполняет аппарат искусственного кровообращения.
Заплатой закрывается дефект межжелудочковой перегородки, таким образом, кровь
из правого желудочка будет поступать только в легочную артерию, а из левого желудочка
в аорту, то есть бедная и богатая кислородом кровь не будет смешиваться. Далее
выполняется рассечение и иссечение утолщенных мышечных тяжей, которые вызывают
препятствие току крови из правого желудочка. Сужение на уровне легочного
клапана устраняется по-разному, в зависимости от размера самого клапана. Если
он достаточных размеров, то производится лишь разделение спаянных створок. К
сожалению, размер клапана не всегда достаточен для того, чтобы адекватно
пропускать объем крови, проходящий через него. В таком случае хирург расширит
отверстие клапана при помощи заплаты (трансаннулярная пластика).

Если у ребенка есть другие серьезные сопутствующие
заболевания или неблагоприятная анатомия порока (аномальные коронарные артерии,
малый размер легочных артерий), хирург может отложить радикальную коррекцию и
выполнить временную паллиативную операцию — наложение шунта. Эта операция
позволяет обеспечить адекватное поступление крови в легкие и предотвратить
возникновение опасных гипоксических приступов пока не станет возможной
радикальная коррекция порока, которая описана выше. Операция по наложению шунта
не требует искусственного кровообращения и остановки сердца. Ее смысл
заключается в создании сообщения между легочной артерией и сосудом, отходящим
от аорты, при помощи сосудистого протеза. Это позволяет сохранить легочный
кровоток даже при выраженном сужении правого желудочка. Во время радикальной
коррекции шунт будет пересечен.

Эффективность хирургического вмешательства

Операционный риск составляет около 3% и не зависит от
возраста на момент операции. Отдаленные результаты коррекции Тетрады Фалло
очень хорошие и многие исследования подтверждают это. Во взрослой жизни у
пациентов сохраняется нормальная переносимость физических нагрузок.

Однако есть ситуации, при которых вероятно проведение
повторного хирургического вмешательства в течение жизни. Например, если при
операции применялся кондуит (трубка), который соединяет правый желудочек и
легочную артерию (при выраженном уменьшении размеров легочного клапана и
легочного ствола). Большинство кондуитов потребуют замены в будущем в связи с
ростом ребенка (кондуит не растет) или в результате нарушения его функции. В то
же время, замена кондуита — операция относительно низкого риска. После
выполнения трансаннулярной пластики, при возникновении выраженной
недостаточности легочного клапана и нарушении функции правого желудочка,  также возможны реоперации в течение жизни.    

Международная классификация болезней (МКБ-10) — Q21.3

СОГЛАШЕНИЕ ОБ УСЛОВИЯХ ИСПОЛЬЗОВАНИЯ ИНФОРМАЦИИ, РАЗМЕЩЕННОЙ НА САЙТЕ WWW.WHITE-MEDICINE.COM

В соответствии с национальным законодательством информация, размещенная на данном сайте, может быть использована только специалистами здравоохранения и не может быть использована пациентами для принятия решения о применении данных препаратов. Данная информация не может рассматриваться как рекомендация пациентам по лечению заболеваний и не может служить заменой медицинской консультации с врачом в лечебном учреждении. Ничто в данной информации не должно быть истолковано как призыв неспециалистам самостоятельно приобретать или использовать описываемые препараты. Данная информация не может быть использована для принятия решения об изменении порядка и режима применения препарата, рекомендованного врачом.

К владельцу сайта/издателю не могут быть обращены претензии по поводу любого ущерба или вреда, понесенного третьим лицом в результате использования публикуемой информации, приведшей к нарушению антимонопольного законодательства в ценообразовании и маркетинговой политике, а также по вопросам нормативно-правового соответствия, признакам недобросовестной конкуренции и злоупотребления доминирующим положением, неверному диагностированию и медикаментозной терапии заболеваний, а также неправильного применения описанных здесь продуктов. Не могут быть обращены также любые претензии третьих лиц по достоверности содержания, предоставленных данных результатов клинических испытаний, соответствия и соблюдения дизайна исследований стандартам, нормативным требованиям и регламентам, признания соответствия их требованиям действующего законодательства.

Любые претензии по данной информации должны быть обращены к представителям компаний-производителей и владельцам регистрационных удостоверений Государственного реестра лекарственных средств.

В соответствии с требованиями Федерального закона от 27 июля 2006 г. N 152-ФЗ «О персональных данных», отправляя персональные данные посредством любых форм настоящего сайта, пользователь подтверждает свое согласие на обработку персональных данных в рамках, по регламентам и условиям действующего национального законодательства.

Публикации в СМИ

Тетрада Фалло (ТФ) — ВПС, характеризующийся недоразвитием выходного отдела правого желудочка и смещением эмбриональной конусной перегородки кпереди и влево, в результате чего образуется четыре дефекта: субаортальный нерестриктивный ДМЖП, стеноз выходного отдела правого желудочка (обычно с нарушением развития фиброзного кольца клапана лёгочной артерии), гипертрофия правого желудочка и декстрапозиция аорты. Статистические данные  9% всех ВПС, диагностированных в грудном возрасте  10–15% всех ВПС  50% пороков синего типа (со сбросом крови справа налево).

Этиология  Нарушение формирования сердца на 2–8-й неделях гестации под влиянием вирусной инфекции, производственных вредностей, некоторых ЛС, наследственных факторов  Часто сочетается с синдромом Корнелии де Ланге, множественными наследственными аномалиями, «лицом клоуна», небольшими стопами и ладонями, полифалангией, аномалиями позвонков, олигофренией, низкой массой тела при рождении.

Патогенез  В связи с тем, что аорта в значительной степени отходит не только от левого, но и от правого желудочка (расположение аорты «верхом» на межжелудочковой перегородке), при выраженном стенозе и больших размерах дефекта в систолу кровь из желудочков поступает в аорту и в меньшей степени в лёгочную артерию. Поэтому при этом пороке не развивается правожелудочковая недостаточность  При умеренном стенозе, когда сопротивление выбросу крови в лёгкие ниже, чем в аорту, происходит сброс слева направо, что клинически проявляется ацианотичной формой ТФ  По мере увеличения выраженности стеноза возникает перекрёстный сброс, а затем — сброс справа налево с переходом в цианотичную форму порока.

Клиническая картина

Выделяют пять форм и, соответственно, пять периодов манифестации заболевания  Ранняя цианотичная форма (цианоз появляется с первых месяцев жизни, но чаще к первому году)  Классическая форма (цианоз появляется, когда ребёнок начинает ходить и бегать)  Тяжёлая форма (с одышечно-цианотическими приступами)  Поздняя цианотичная форма (появление цианоза в 6–10 лет)  Бледная (ацианотичная) форма.

 Жалобы •• Задержка развития •• Центральный цианоз •• Одышка •• Одышечно-цианотические приступы, связанные с пароксизмальным спазмом выходного отдела правого желудочка — внезапное беспокойство, одышка и цианоз с возможными последующими апноэ, потерей сознания и судорогами.

 Объективно •• Бледность или цианоз •• Симптомы «барабанных палочек» и «часовых стёкол» •• Положение на корточках после нагрузки (обеспечивает увеличение ОПСС и уменьшение сброса крови справа налево) •• Систолическое дрожание вдоль левого края грудины •• Усиление I тона. Грубый систолический шум изгнания с максимумом во втором-третьем межрёберных промежутках слева от грудины. Над лёгочной артерией II тон ослаблен. При выраженном коллатеральном кровообращении на спине над лёгочными полями выслушивают систолический или систолодиастолический шум.

Инструментальная диагностика

 ЭКГ: признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов, АВ-блокада, различные варианты синдрома слабости синусового узла.

 Рентгенография органов грудной клетки •• Обеднение лёгочного рисунка. У детей старшего возраста и взрослых может быть усилен за счёт развитого коллатерального кровообращения •• Для детей характерно сердце небольших размеров в форме «башмачка» •• Выбухание дуги правого желудочка •• Выбухание дуги левого желудочка при сочетании с открытым артериальными протоком.

 ЭхоКГ •• Оценка гипертрофии миокарда и размеров полости правого желудочка •• Диагностика степени сужения выходного отдела правого желудочка и его анатомического типа (эмбриологический, гипертрофический, тубулярный или многокомпонентный) •• Декстрапозиция аорты •• ДМЖП •• Обязательно исследование клапана аорты на предмет его стеноза, поскольку недиагностированный стеноз аортального клапана после радикальной коррекции порока ведёт к быстрой декомпенсации и отёку лёгких •• Определяют диаметр фиброзных колец всех клапанов и исследуют структуру их створок.

 Катетеризация полостей сердца •• Высокое давление в правом желудочке •• Измерение градиента давления между правым желудочком и лёгочной артерией •• Низкая оксигенация крови в аорте.

 Правые и левые вентрикулография и атриография, ангиопульмонография, коронарная ангиография: определение анатомического типа порока, выявление сопутствующих аномалий клапанов, магистральных сосудов и коронарных артерий.

Медикаментозная терапия  Купирование одышечно-цианотических приступов — ингаляция увлажнённого кислорода. 1% р-р тримеперидина в/м — 0,05 мл на год жизни. Никетамид — 0,1 мл на год жизни. При отсутствии эффекта — внутривенное введение кристаллоидов  При ацидозе — 4% р-р натрия гидрокарбоната, 5% р-р глюкозы с инсулином, реополиглюкин, аминофиллин. При отсутствии эффекта — экстренное наложение аортолёгочного анастомоза  Новорождённым при сочетании ТФ с атрезией клапана лёгочной артерии, когда лёгочный кровоток зависит от состояния артериального протока, для поддержания в нём кровотока до наложения аортолёгочного анастомоза — инфузия ПгЕ1 (алпростадил) 0,05–0,1 мг/кг/мин.

Хирургическое лечение

Показания: все пациенты с ТФ.

Противопоказания: необратимая лёгочная гипертензия.

Методы хирургического лечения  Паллиативные вмешательства — создание межсистемных анастомозов (операция Блелока–Тауссиг — подключично-лёгочный анастомоз, операция Уотерстоуна–Кули — внутриперикардиальный анастомоз между восходящим отделом аорты и правой лёгочной артерией) и инфундибулопластика (пластика правого артериального конуса) — открытое расширение выходного отдела правого желудочка. Паллиативные вмешательства проводят в экстренном порядке детям с массой тела менее 3 кг и сопутствующими пороками, утяжеляющими состояние  Радикальное хирургическое лечение — пластика ДМЖП с устранением стеноза выходного отдела правого желудочка  Анатомические типы порока и варианты их радикальной коррекции представлены ниже.

 Тип I — эмбриологический • Характеристика ••• Обструкция выходного отдела правого желудочка обусловлена переднелевым смещением и/или низким внедрением конусной перегородки ••• Максимальное сужение, как правило, локализовано на уровне разграничительного мышечного кольца ••• Клапанное кольцо лёгочной артерии умеренно гипоплазировано или практически нормальное • Метод оперативной коррекции: экономная резекция париетальной ножки артериального конуса, направленная на устранение стеноза, обусловленного изменением её нормальной ориентации и удлинением.

 Тип II — гипертрофический • Характеристика ••• Обструкция вызвана переднелевым смещением и/или низким внедрением конусной перегородки, которая чаще имеет нормальные размеры или удлинена, с выраженной гипертрофией её проксимального сегмента ••• Максимальное сужение локализовано на уровне входа в выходной отдел правого желудочка • Метод оперативной коррекции: массивная резекция париетальной ножки конусной перегородки, поскольку характер изменений в этом случае обусловливает два уровня сужений — на границе между приточным и выходным отделами правого желудочка и в области отверстия, ведущего в правый артериальный конус.

 Тип III — тубулярный • Характеристика ••• Обструкция связана с выраженным неравномерным делением артериального ствола, вследствие чего конус резко гипоплазирован ••• При этом типе порока, как правило, отсутствует гипертрофия перегородки артериального конуса • Методы оперативной коррекции ••• Первичная радикальная коррекция противопоказана ••• Паллиативная пластика правого артериального конуса предотвращает усугубление структурных изменений правого желудочка и позволяет рассчитывать на рост и центральных, и периферических отделов лёгочного артериального дерева, а также на соответствующую подготовку левого желудочка к радикальной операции. Поэтому паллиативная пластика имеет преимущества перед межартериальными анастомозами.

 Тип IV — многокомпонентный • Характеристика: сужение обусловлено значительным удлинением конусной перегородки либо высоким отхождением модераторного тяжа — перегородочно-краевой трабекулы • Методы оперативной коррекции ••• При высоком отхождении модераторного тяжа оптимально шунтирование выходного отдела правого желудочка с помощью кондуитов ••• При некоторых вариантах этого типа порока выполнение радикальной коррекции проблематично.

Специфические послеоперационные осложнения  Гипофункция и тромбоз анастомоза  Остаточный ДМЖП  Лёгочная гипертензия  Разрыв лёгочной артерии на стороне анастомоза  Аневризма правого желудочка  Желудочковые аритмии  АВ-блокада  Инфекционный эндокардит.

Прогноз  25% детей умирают в течение первого года жизни, большинство — в период новорождённости  Средняя продолжительность жизни неоперированных больных — 12 лет, в редких случаях больные доживают до 75 лет  Одышечно-цианотические приступы нередко проходят после 3 лет  Послеоперационная летальность при радикальной коррекции — 5–16%  Физическая работоспособность в ранние сроки после операции Фонтена (см. Атрезия трёхстворчатого клапана) соответствует 30–42% возрастной нормы, через 1 год — 80%.

Синоним: Фалло тетралогия.

Сокращения. ТФ — тетрада Фалло.

МКБ-10. Q21.3 Тетрада Фалло.

Приложения  Триада Фалло — ВПС, состоящий из трёх компонентов: 1) стеноза лёгочной артерии, 2) ДМПП, 3) компенсаторной гипертрофии правого желудочка. Гемодинамика, симптомы, диагностика складываются из проявлений стеноза лёгочной артерии и ДМПП • Пентада Фалло — ВПС, состоящий из пяти компонентов: четырёх признаков тетрады Фалло и ДМПП. Гемодинамика, клиническая картина, диагностика и лечение аналогичны таковым при тетраде Фалло и ДМПП. МКБ-10. Q21 Врожденные аномалии [пороки развития] сердечной перегородки

Тетрада Фалло — это… Что такое Тетрада Фалло?

Тетра́да Фалло́ — так называемый «синий» порок сердца, сочетающий, по определению французского патологоанатома Фалло, четыре аномалии:

История

1846 Английский врач Томас Пикок (Thomas Bevill Peacock) при аутопсии пациента писал: «В этом случае выраженное сужение устья легочной артерии, в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки, и аортой, которая частично отдходит от правого желудочка…

Сердце было взято у ребенка в возрасте 2 лет 5 месяцев, с выраженными симптомами цианоза, который появился через 3 месяца после рождения.» [1]

1888 Французский врач Этьен-Луи Фалло (Etienne-Louis Fallot) впервые детально описал «синюшную болезнь». Он показал,

что эта болезнь может быть диагностована лишь после смерти больного, при сочетании 4-х анатомических компонентов порока.

1944 Американский хирург Альфред Блелок (Alfred Blalock) в тесном сотрудничестве с американским кардиологом Хелен Брук Тауссиг (Helen Brooke Taussig) провел первую в мире успешную палиативную кардиохирургическую операцию 15-месячной девочке с тетрадой Фалло (ТФ), присоединив левую подключичную артерию к левой легочной артерии при помощи анастомоза «конец в конец» (end-to-end), тем самым заставив кровь от левого желудочка поступать в малый круг кровообращения. Операцию позже назвали анастомоз Блелока-Тауссиг.[2]
1962 Немецкий врач Клиннер (Klinner) предложил протезный кондуит между правой подключичной артерией и правой легочной артерией. Операцию позже назвали модифицированный анастомоз Блелока-Тауссиг.[3]

Морфология

Тетрада Фалло

Нормальное сердце

4 анатомических компонента:

  • Вентрикулосептальный дефект  — дефект межжелудочковой перегородки соединяет между собой правые и левые отделы сердца. ДМЖП при Тетраде Фалло всегда большой и нерестриктивный. Как правило это перимембранозный ДМЖП (англ. perimembranous VSD), мышечный ДМЖП (англ. muscular VSD), или юкстаартериальный ДМЖП (англ. juxtaarterial VSD).
  • Обструкция исходящего отдела правого желудочка — происходит за счет одной из перечисленных или комбинации анатомических компонентов. К ним относятся инфундибулярный стеноз исходящего отдела правого желудочка, клапанный стеноз легочной артерии, обструкция за счет гипертрофированного миокарда правого желудочка, гипоплазия ствола и/или ветвей легочной артерии [4]
  • Декстрапозиция аорты — аорта отдходит частично от правого желудочка, или кровоток в ней поддерживается доминантно за счет работы левого желудочка
  • Гипертрофия правого желудочка сердца — гипертрофия мышечного компонента правого желудочка развивается с возрастом

Ассоциация с другими врожденными пороками сердца

Тетрада Фалло может быть ассоциирована с Атрезией легочной артерии, Отсутствием створок клапана легочной артерии, Атриовентрикулярным септальным дефектом, аномалиями венечных артерий.

Ассоциация с хромосомными аномалиями

47,XX/XY+13 (Синдром Патау)
47,XX/XY+18 (Синдром Эдвардса)
47,XX/XY+21 (Синдром Дауна) OMIM 190685

Клиническая картина

Цианоз – основной симптом тетрады Фалло. Степень цианоза и время его появления зависит от выраженности стеноза лёгочной артерии. У детей первых дней жизни по признаку цианоза диагностируются только тяжелые формы порока – «крайняя» форма тетрады Фалло. В основном, характерно постепенное развитие цианоза (к 3 мес — 1 году), имеющего различные оттенки (от нежно-голубоватого до «сине-малинового» или «чугунно-синего»): сначала возникает цианоз губ, затем слизистых оболочек, кончиков пальцев, кожи лица, конечностей и туловища. Цианоз нарастает с ростом активности ребенка. Рано развиваются «барабанные палочки» и «часовые стекла».

Постоянным признаком является одышка по типу диспноэ (углублённое аритмичное дыхание без выраженного увеличения частоты дыхания), отмечающаяся в покое и резко возрастающая при малейшей физической нагрузке. Постепенно развивается задержка физического развития. Практически с рождения выслушивается грубый систолический шум вдоль левого края грудины. Грозным клиническим симптомом при тетраде Фалло, обуславливающим тяжесть состояния больных, являются одышечно-цианотические приступы. Возникают они, как правило, в возрасте от 6 до 24 месяцев на фоне абсолютной или релятивной анемии. Патогенез возникновения приступа связан с резким спазмом инфундибулярного отдела правого желудочка, в результате чего вся венозная кровь поступает в аорту, вызывая резчайшую гипоксию ЦНС. Насыщение крови кислородом во время приступа падает до 35%. [5] Интенсивность шума при этом резко уменьшается вплоть до полного исчезновения. Ребенок становится беспокойным, выражение лица испуганное, зрачки расширены, одышка и цианоз нарастают, конечности холодные; затем следует потеря сознания, судороги и возможно развитие гипоксической комы и летальный исход. Приступы различны по тяжести и продолжительности (от 10-15 секунд до 2-3 минут). В послеприступном периоде больные длительно остаются вялыми и адинамичными. Иногда отмечается развитие гемипарезов и тяжёлых форм нарушения мозгового кровообращения. К 4-6 годам частота возникновения и интенсивность приступов значительно уменьшается или они исчезают. Связано это с развитием коллатералей, через которые происходит более или менее адекватное кровоснабжение легких.

В зависимости от особенностей клиники выделяют три фазы течения порока: [5]

I фаза – относительного благополучия (от 0 до 6 месяцев), когда состояние пациента относительно удовлетворительное, нет отставания в физическом развитии;

II фаза — одышечно-цианотических приступов (6-24 мес), для которой характерно большое число мозговых осложнений и летальных исходов;

III фаза – переходная, когда клиническая картина порока начинает принимать взрослые черты;

Диагностика

При физикальном обследовании у больных с тетрадой Фалло грудная клетка чаще уплощена. Не характерны формирование сердечного горба и кардиомегалия. Во II – III межреберьях слева от грудины может определяться систолическое дрожание. Аускультативно I тон не изменен, II-ой – значительно ослаблен над лёгочной артерией, что связано с гиповолемией малого круга кровообращения. Во II-III межреберьях слева выслушивается грубый скребущий систолический шум стеноза лёгочной артерии. При инфундибулярном или сочетанном стенозе шум выслушивается в III-IV межреберьях, проводится на сосуды шеи и на спину в межлопаточное пространство. Шум ДМЖП может быть как очень умеренным, так и не прослушиваться вовсе из-за небольшого градиента давления между желудочками или его отсутствия. На спине в межлопаточном пространстве выслушивается систоло-диастолический шум средней интенсивности вследствие функционирования открытого артериального протока и\или коллатералей.[6]

Рентгенологическое исследование органов грудной полости позволяет выявить характерную для этого порока картину: легочный рисунок обеднён, форма сердечной тени, не увеличенной в размерах, носит название «голландского башмачка», «сапожка», «валенка», «сабо», с выраженной талией сердца и приподнятой над диафрагмой верхушкой. [6]

Наиболее типичным признаком на ЭКГ является существенное отклонение ЭОС вправо (120-180°). Имеют место признаки гипертрофии правого желудочка, правого предсердия, нарушения проводимости по типу неполной блокады правой ножки пучка Гиса. [6]

Оперативное лечение

Показания к операции носят абсолютный характер. В нашей стране большинство хирургов придерживаются этапного хирургического метода лечения детей с тетрадой Фалло.

Первый этап

До 3-х лет выполняются паллиативные операции, существенно облегчающие жизнь больных. Цель выполнения паллиативных операций — увеличить приток крови в малый круг кровообращения.

1. Внутрисердечные оперативные вмешательства.

  • легочная вальвулотомия — рассечение створок с помощью вальвулотома, введённого через лёгочный ствол через бессосудистый участок правого желудочка;
  • инфундибулярная резекция по R. Brock (1948), иссечение мышечного валика при подклапанном стенозе с помощью резектора Брока.

2. Внесердечные вмешательства — создание сосудистых анастомозов — шунтов для увеличения притока крови в малый круг кровообращения

  • легочно-подключичный шунт по Блелоку-Тауссинг (1945, правую под-ключичную артерию вшивают в бок правой легочной артерии)
  • артериально-легочный шунт по Ватерстоуну-Кули (восходящую часть аорты анастомозируют с правой легочной артерией бок-в-бок из передне-боковой торакотомии в IV межреберье справа),
  • аорто-легочный шунт по Поттс-Смиту (анастомоз бок-в-бок между нисходящей аортой и левой легочной артерией из левосторонней передне-боковой торакотомии)
  • аорто-легочное шунтирование протезом из политетрафторэтилена

Второй этап

Проводится через 2-4-6 месяцев после первого. Радикальная операция выполняется в условиях ИК с тщательной кардиоплегией. Перфузию начинают охлажденным до 10-12°С перфузатом в аппарате ИК. Общая гипотермия при температуре 21,6°. После пережатия аорты вскрывают полость правого желудочка и в зависимости от характера стеноза под контролем зрения выполняют оперативные приемы по устранению стеноза выходного отдела правого желудочка. Дефект межжелудочковой перегородки устраняют подшиванием заплаты П-образными швами. В переднюю поверхность правого желудочка вшивают заплату для увеличения ширины выходного отдела правого желудочка

Примечания

  1. Thomas Bevill Peacock Trans Path Soc London. 1846-7; 1:25
  2. Blalock A, Taussig HB: The surgical treatment of malformations of the heart in which there is pulmonary stenosis or pulmonary atresia. JAMA 1945; 128:189.
  3. Klinner VW, Pasini M, Schaudig A. Anastomose zwischen System- und Lungenarterie mit hilfe Kunststofprothesen bei Cyanotischen Herzviten. Thoraxchirurgie 1962; 10:68
  4. Anderson RH, Weinberg. The clinical anatomy of tetralogy of Fallot. Cardiol Young. 2005 15;38-47. PMID 15934690
  5. 1 2 Прахов А.В. Неонатальная кардиология. — НГМА, 2008. — 388 с.
  6. 1 2 3 Белозеров Ю.М. Детская кардиология. — МЕДпресс-информ, 2004. — 600 с.

Литература

  • В.И. Бураковский, Л.А. Бокерия Сердечно-сосудистая хирургия. — Москва, 1989.
  • В.Д. Иванова Избранные лекции по оперативной хирургии и клинической анатомии. — Самара, 2000.

Ссылки

Классификация МКБ-10 для стоматологии и ЧЛХ | Программа для стоматологии Dental4Windows

Список принятых сокращений

СОПР — слизистая оболочка полости рта

БДУ — болезнь другая уточнённая

ВНЧС — височно-нижнечелюстной сустав

КПЛ — красный плоский лишай

 

Блок (К00-К14)

 

К00 — нарушения развития и прорезывания зубов

К00.0 — адентия

К00.00 — частичная адентия (гиподентия) (олигодентия)

К00.01 — полная адентия

К00.09 — адентия неуточненная

К00.1 — сверхкомплектные зубы

К00.10 — областей резца и клыка мезиодентия (срединный зуб)

К00.11 — области премоляров

К00.12. — области моляров дистомолярный зуб, четвёртый моляр, парамолярный зуб

К00.19 — сверхкомплектные зубы неуточненные

К00.2 — аномалии размеров и формы зубов

К00.20 — макродентия

К00.21 — микродентия

К00.22. — сращение

К00.23 — слияние (синодентия) и раздвоение (шизодентия)

К00.24 — выпячивание зубов (добавочные окклюзионные бугорки)

К00.25 — инвагинированный зуб (зуб в зубе) (дилатированная одонтома)

К00.26 — премоляризация

К00.27 — аномальные бугорки и эмалевые жемчужины (адамантома)

К00.28 — бычий зуб (тауродонтизм)

К00.29 — другие и неуточненные аномалии размеров и формы зубов

К00.3 — крапчатые зубы

К00.30 — эндемическая (флюорозная) крапчатость эмали (флюороз зубов)

К00.31 — неэндемическая крапчатость эмали (нефлюорозное потемнение эмали)

К00.39 — крапчатые зубы неуточненные

К00.4 — нарушение формирования зубов

К00.40 — гипоплазия эмали

К00. 41 — перинатальная гипоплазия эмали

К00.42 — неонатальная гипоплазия эмали

К00.43 — аплазия и гипоплазия цемента

К00.44. — дилацеразия (трещины эмали)

К00.45 — одонтодисплазия (региональная одонтодисплазия)

К00.46 — зуб Тернера

К00.48 — другие уточнённые нарушения формирования зубов

К00.49 — нарушения формирования зубов неуточненные

К00.5 — наследственные нарушения структуры зуба, не классифицированные в других рубриках

К00.50 — незавершённый амелогенез

К00.51 — незавершённый дентиногенез

К00.52 — незавершённый одонтогенез

К00.58 — другие наследственные нарушения структуры зуба (дисплазия дентина, раковидные зубы)

К00 59 — наследственные нарушения структуры зуба неуточненные

К00.6 — нарушения прорезывания зубов

К00.60 — натальные (прорезавшие к моменту рождения) зубы

К00.61 — неонатальные (у новорождённого, прорезавшиеся преждевременно) зубы

К00.62 — преждевременное прорезывание (раннее прорезывание)

К00.63 — задержка (персистентная) смены первичных (временных) зубов

К00.64 — позднее прорезывание

К00.65 — преждевременное выпадение первичных (временных) зубов

К00.68 — другие уточнённые нарушения прорезывания зубов

К00.69 — нарушение прорезывания зубов неуточненные

К00.7 — синдром прорезывания зубов

К00.8 — другие нарушения развития зубов

К00.80 — изменение цвета зубов в процессе формирования вследствие несовместимости групп крови

К00.81 — изменение цвета зубов в процессе формирования вследствие врождённого порока билиарной системы

К00.82 — изменение цвета зубов в процессе формирования вследствие порфирии

К00.83 — изменение цвета зубов в процессе формирования вследствие применения тетрациклина

К00.88 — другие уточнённые нарушения развития зубов

К00.9 — нарушение развития зубов неуточненные

 

К01 — ретенированные и импактные зубы

 

К01.0 — ретенированные зубы (изменивший своё положение при прорезывании без препятствия со стороны соседнего зуба)

К01.1 — импактные зубы (изменивший своё положение при прорезывании из–за препятствия со стороны соседнего зуба)

К01.10 — резец верхней челюсти

К01.11 — резец нижней челюсти

К01.12 — клык верхней челюсти

К01.13 — клык нижней челюсти

К01.14 — премоляр верхней челюсти

К01.15 — премоляр нижней челюсти

К01.16 — моляр верхней челюсти

К01.17 — моляр нижней челюсти

К01.18 — сверхкомплектный зуб

К01.19 — импактный зуб неуточненный

 

К02 — кариес зубов

 

К02.0 — кариес эмали стадия белого (мелового) пятна (начальный кариес)

К02.1 — кариес дентина

К02.2 — кариес цемента

К02.3 — приостановившийся кариес зубов

К02.4 — одонтоклазия детская меланодентия, меланодонтоклазия

К02.8 — другой уточнённый кариес зубов

К02.9 — кариес зубов неуточненный

 

К03 — другие болезни твёрдых тканей зубов

 

F45.8 — бруксизм

К03.0 — повышенное стирание зубов

К03.00 — окклюзионное

К03.01 — апроксимальное

К03.08 — другое уточнённое стирание зубов

К03.09 — стирание зубов неуточненное

К03.1 — сошлифовывание (абразивный износ) зубов

К03.10 — вызванное зубным порошком (клиновидный дефект БДУ)

К03.11 — привычное

К03.12 — профессиональное

К03.13 — традиционное (ритуальное)

К03.18 — другое уточнённое сошлифовывание зубов

К03.19 — сошлифовывание зубов неуточненное

К03.2 — эрозия зубов

К03.20 — профессиональная

К03.21 — обусловленная персистирующей регургитацией или рвотой

К03.22 — обусловленная диетой

К03.23 — обусловленная лекарственными средствами и медикаментами

К03.24 — идиопатическая

К03.28 — другая уточнённая эрозия зубов

К03.29 — эрозия зубов неуточненная

К03.3 — патологическая резорбция зубов

К03.30 — внешняя (наружная)

К03.31 — внутренняя (внутренняя гранулема) (розовое пятно)

К03.39 — патологическая резорбция зубов неуточненная

К03.4 — гиперцементоз

К03.5 — анкилоз зубов

К03.6 — отложения (наросты) на зубах

К03.60 — пигментированный налёт (чёрный, зелёный, оранжевый)

К03.61 — обусловленные привычкой употреблять табак

К03.61 — обусловленные привычкой жевать бетель

К03.63 — другие обширные мягкие отложения (белые отложения)

К03.64 — наддесневой зубной камень

К03.65 — поддесневой зубной камень

К03.66 — зубной налёт

К03.68 — другие уточнённые отложения на зубах

К03.69 — отложения на зубах неуточненные

К03.7 — изменения цвета твёрдых тканей зубов после прорезывания

К03.70 — обусловленные наличием металлов и металлических соединений

К03.71 — обусловлены кровоточивостью пульпы

К03.72 — обусловлены привычкой жевать бетель

К03.78 — другие уточнённые изменения цвета

К03.79 — изменения цвета неуточненные

К03.8 — другие уточнённые болезни твёрдых тканей зубов

К03.80 — чувствительный дентин

К03.81 — изменение эмали, обусловленные облучением

К03.88 — другие уточнённые болезни твёрдых тканей зубов

К03.9 — болезнь твёрдых тканей зубов неуточнённая

 

К04 — болезни пульпы и периапикальных тканей

 

К04.0 — пульпит

К04.00 — начальный (гиперемия)

К04.01 — острый

К04.02 — гнойный (пульпарный абсцесс)

К04.03 — хронический

К04.04 — хронический язвенный

К04.05 — хронический гиперпластический(пульпарный полип)

К04.08 — другой уточнённый пульпит

К04.09 — пульпит неуточненный

К04.1 — некроз пульпы (гангрена пульпы)

К04.2 — дегенерация пульпы дентикли, пульпарные кальцификации, пульпарные камни

К04.3 — неправильное формирование твёрдых тканей в пульпе

К04.4 — острый апикальный периодонтит пульпарного происхождения

К04.5 — хронический апикальный периодонтит (апикальная гранулема)

К04.6 — периапикальный абсцесс со свищем (дентальный абсцесс, дентоальвеолярный абсцесс, периодонтальный абсцесс пульпарного происхождения)

К04.60 — имеющий сообщение (свищ) с верхнечелюстной пазухой

К04.61 — имеющий сообщение (свищ) с носовой полостью

К04.62 — имеющий сообщение (свищ) с полостью рта

К04.63 — имеющий сообщение (свищ) с кожей

К04.69 — периапикальный абсцесс со свищем неуточненный

К04.7 — периапикальный абсцесс без свища (дентальный абсцесс, дентоальвеолярный абсцесс, периодонтальный абсцесс пульпарного происхождения)

К04.8 — корневая киста (апикальная (периодонтальная), периапикальная)

К04.80 — апикальная и боковая

К04.81 — остаточная

К04.82 — воспалительная парадентальная

К04.89 — корневая киста неуточненная

К04.9 — другие неуточненные болезни пульпы и периапикальных тканей

 

К05 — гингивит и болезни пародонта

 

К05.0 — острый гингивит

A69.10 — острый нектротический язвенный гингивит (фузоспирохетозный гингивит, гингивит Венсана)

К05.00 — острый стрептококковый гингивостоматит

К05.08 — другой уточнённый острый гингивит

К05.09 — острый гингивит неуточненный

К05.1 — хронический гингивит

К05.10 — простой маргинальный

К05.11 — гиперпластический

К05.12 — язвенный

К05.13 — десквамативный

К05.18 — другой уточнённый хронический гингивит

К05.19 — хронический гингивит неуточненный

К05.2 — острый пародонтит

К05.20 — пародонтальный абсцесс (периодонтальный абсцесс) десневого происхождения без свища

К05.21 — периодонтальный абсцесс (пародонтальный абсцесс) десневого происхождения со свищем

К05.22 — острый перикоронит

К05.28 — другой уточнённый острый пародонтит

К05.29 — острый пародонтит неуточненный

К05.3 — хронический пародонтит

К05.30 — локализованный

К05.31 — генерализованный

К05.32 — хронический перикоронит

К05.33 — утолщённый фолликул (гипертрофия сосочка)

К05.38 — другой уточнённый хронический пародонтит

К05.39 — хронический пародонтит неуточненный

К05.4 — пародонтоз

К05.5 — другие болезни пародонта

 

К06 — другие изменения десны и беззубого альвеолярного края

 

К06.0 — рецессия десны (включены постинфекционная, послеоперационная)

К06.00 — локальная

К06.01 — генерализованная

К06.09 — рецессия десны неуточненная

К06.1 — гипертрофия десны

К06.10 — фиброматоз десны

К06.18 — другая уточнённая гипертрофия десны

К06.19 — гипертрофия десны неуточненная

К06.2 — поражения десны и беззубого альвеолярного края, обусловленные травмой

К06.20 — обусловленные травматической окклюзией

К06.21 — обусловленные чисткой зубов щёткой

К06.22 — фрикционный (функциональный) кератоз

К06.23 — гиперплазия вследствие раздражения (гиперплазия связанная с ношением съёмного протеза)

К06.28 — другие уточнённые поражения десны и беззубого альвеолярного края, обусловленные травмой

К06.29 — неуточненные поражения десны и беззубого альвеолярного края, обусловленные травмой

К06.8 — другие уточнённые изменения десны и беззубого альвеолярного края

К06.80 — киста десны взрослых

К06.81 — гигантоклеточная периферическая гранулема (гигантоклеточный эпулис)

К06 82 — фиброзный эпулис

К06.83 — пиогенная гранулема

К06.84 — атрофия гребня частичная

К06.88 — другие изменения

К06.9 — изменения десны и беззубого альвеолярного края неуточненные

 

К07 — челюстно–лицевые аномалии (включая аномалии прикуса)

 

К07.0 — основные аномалии размеров челюстей

Е 22.0 — акромегалия

К10.81 — односторонняя мыщелковая гиперплазия

К10.82 — односторонняя мыщелковая гипоплазия

К07.00 — макрогнатия верхней челюсти

К07.01 — макрогнатия нижней челюсти

К07.02 — макрогнатия обеих челюстей

К07.03 — микрогнатия верхней челюсти (гипоплазия верхней челюсти)

К07.04 — микрогнатия нижней челюсти (гипоплазия н/ч)

К07 08 — другие уточнённые аномалии размеров челюстей

К07.09 — аномалии размеров челюстей неуточненные

К07.1 — аномалии челюстно–черепных соотношений

К07.10 — ассиметрии

К07.11 — прогнатия н/ч

К07.12 — прогнатия в/ч

К07.13 — ретрогнатия н/ч

К07.14 — ретрогнатия в/ч

К07.18 — другие уточнённые аномалии челюстно–черепных соотношений

К07.19 — аномалии челюстно–черепных соотношений неуточненная

К07.2 — аномалии соотношения зубных дуг

К07.20 — дистальный прикус

К07.21 — мезиальный прикус

К07.22 — чрезмерно глубокий горизонтальный прикус (горизонтальное перекрытие)

К07.23 — чрезмерно глубокий вертикальный прикус (вертикальное перекрытие)

К07.24 — открытый прикус

К07.25 — перекрёстный прикус (передний, задний)

К07.26 — смещение зубных дуг от средней линии

К07.27 — заднеязычный прикус нижних зубов

К07.28 — другие уточнённые аномалии соотношений зубных дуг

К07.29 — аномалии соотношений зубных дуг неуточненные

К07.3 — аномалии положения зубов

К07.30 — скученность (черепицеобразное перекрытие)

К07.31 — смещение

К07.32 — поворот

К07.33 — нарушение межзубных промежутков (диастема)

К07.34 — транспозиция

К07.35 — ретенированные или импактные зубы с неправильным положением их или соседних зубов

К07.38 — другие уточнённые аномалии положения зубов

К07.39 — аномалии положения зубов неуточненные

К07.4 — аномалии прикуса неуточненные

К07.5 — челюстно-лицевые аномалии функционального происхождения

К07 50 — неправильное смыкание челюстей

К07.51 — нарушение прикуса вследствие нарушения глотания

К07.54 — нарушение прикуса вследствие ротового дыхания

К07.55 — нарушение прикуса вследствие сосания языка, губ или пальца

К07.58 — другие уточнённые челюстно–лицевые аномалии функционального происхождения

К07.59 — челюстно-лицевая аномалия функционального происхождения неуточненная

К07.6 — болезни ВЧНС

К07.60 — синдром болевой дисфункции ВНЧС (синдром Костена)

К07.61 — «щёлкающая» челюсть

К07.62 — рецидивирующий вывих и подвывих ВНЧС

К07.63 — боль в ВНЧС не квалифицированная в других рубриках

К07.64 — тугоподвижность ВНЧС не квалифицированная в других рубриках

К07.65 — остеофит ВНЧС

К07.68 — другие уточнённые болезни

К07.69 — болезнь ВНЧС неуточненная

 

К08 — другие изменения зубов и их опорного аппарата

 

К08.1 — потеря зубов вследствие несчастного случая, удаления или локализованного пародонтита

К08.2 — атрофия беззубого альвеолярного края

К08.3 — оставшийся корень зуба

К08.8 — другие уточнённые изменения зубов и их опорного аппарата

К08.80 — зубная боль БДУ

К08.81 — неправильная форма альвеолярного отростка

К08.82 — гипертрофия альвеолярного края БДУ

К08.88 — другие изменения

К08.9 — изменения зубов и их опорного аппарата неуточненное

 

К09 — кисты области рта, не классифицированные в других рубриках

 

К09.00 — киста при прорезывании зубов

К09.01 — киста десны

К09.02 — роговая (первичная) киста

К09.03 — фолликулярная (одонтогенная) киста

К09.04 — образовавшаяся в процессе формирования зубов боковая киста периодонтальная

К09.08 — другие уточнённые одонтогенные кисты, образовавшиеся в процессе формирования зубов

К09.09 — одонтогенная киста, образовавшаяся в процессе формирования зубов неуточненная

К09.1 — ростовые (неодонтогенные) кисты области рта

К09.10 — глобуломаксиллярная (верхнечелюстной пазухи) киста

К09.11 — средненёбная киста

К09.12 — носонебная (резцового канала) киста

К09.13 — небная сосочковая киста

К09.18 — другие уточнённые ростовые кисты области рта

К09.19 — ростовая киста области рта неуточненная

К09.2 — другие кисты челюстей

К09.20 — аневризматическая костная киста

К09.21 — единая костная (травматическая, геморрагическая) киста

К09.22 — эпителиальные кисты челюсти, не индентифицированные как одонтогенные или неодонтогенные

К09.28 — другие уточнённые кисты челюсти

К09.29 — киста челюсти неуточненная

 

К10 — другие болезни челюстей

 

К10.0 — нарушения развития челюстей

К10.00 — торус нижней челюсти

К10.01 — торус твёрдого неба

К10.02 — скрытая костная киста

К10.08 — другие уточнённые нарушения развития челюстей

К10.09 — нарушения развития челюстей неуточненные

К10.1 — гигантоклеточная гранулема центральная

К10.2 — воспалительные заболевания челюстей

К10.20 — остеит челюсти

К10.21 — остеомиелит челюсти

К10.22 — периостит челюсти

К10.23 — хронический периостит челюсти

К10.24 — неонатальный остеомиелит верхней челюсти

К10.25 — секвестр

К10.26 — радиационный остеонекроз

К10.28 — другие уточнённые воспалительные заболевания челюстей

К10.29 — воспалительное заболевание челюстей неуточненное

К10.3 — альвеолит челюстей альвеолярный остеит, сухая лунка

К10.8 — другие уточнённые болезни челюстей

К10.80 — херувизм

К10.81 — односторонняя гиперплазия мыщелкового отростка н/ч

К10.82 — односторонняя гипоплазия мыщелкового отростка н/ч

К10.83 — фиброзная дисплазия челюсти

К10.88 — другие уточнённые болезни челюстей, экзостоз челюсти

 

К11 — болезни слюнных желез

 

К11.0 — атрофия слюнной железы

К11.1 — гипертрофия слюнной железы

К11.2 — сиалоадеит

К11.3 — абсцесс слюнной железы

К11.4 — свищ слюнной железы

К11.5 — сиалолитиаз, камни в слюнном протоке

К11.6 — мукоцеле слюнной железы, ранула

К11.60 — слизистая ретенционная киста

К11.61 — слизистая киста с экссудатом

К11.69 — микоцеле слюнной железы неуточненное

К11.7 — нарушение секреции слюнных желез

К11.70 — гипосекреция

К11.71 — ксеростомия

К11.72 — гиперсекреция (птиализм)

M35.0 — синдром Шегрена

К11.78 — другие уточнённые нарушения секреции слюнных желез

К11.79 — нарушение секреции слюнных желез неуточненные

К11.8 — другие болезни слюнных желез

К11.80 — доброкачественное лимфоэпителиальное поражение слюнной железы

К11.81 — болезнь Микулича

К11.82 — стеноз (сужение) слюнного протока

К11 83 — сиалэктазия

К11.84 — сиалоз

К11.85 — некротизирующая сиалометаплазия

 

К12 — стоматит и родственные поражения

 

A69.0 — острый гангренозный

L23.0 — аллергический

B37.0 — кандидозный

B34.1 — вызванный вирусом Коксаки

T36-T50 — медикоментозный

B37.0 — микотический

B08.4 — везикулярный с экзантемой

К05.00 — стрептококковый гингивостоматит

К12.0 — рецидивирующие афты полости рта

К12.00 — рецидивирующие (малые) афты, афтозный стоматит, язвенное поражение, афты Микулича, малые афты, рецидивирующие афтозные язвы.

К12.01 — рецидивирующий слизисто–некротический периаденит, рубцующийся афтозный стоматит, большие афты, афты Саттона

К12.02 — герпетиформный стоматит (герпетиформная сыпь)

К12.03 — афты Бернара

К12.04 — травматическое изъязвление, связанное с ношением зубного протеза

К12.08 — другие уточнённые рецидивирующие афты полости рта

К12.09 — рецидивирующие афты полости рта неуточненные

К12.1 — другие формы стоматита

К12.10 — стоматит артефициальный

К12.11 — географический стоматит

К12.12 — стоматит, связанный с ношением зубного протеза

B37.03 — кандидозный стоматит, связанный с ношением зубного протеза

К12.13 — папиллярная гиперплазия неба

К12.14 — контактный стоматит, стоматит «ватного валика»

К12.18 — другие уточнённые формы стоматита

К12.19 — стоматит неуточненный

К12.2 — флегмона и абсцесс области рта

J36 — перитонзилярный абсцесс

 

К13 — другие болезни губ и слизистой оболочки полости рта

 

К13.0 — болезни губ

L56.8Х — актинический хейлит

Е 53.0 — арибофлавиноз

К13.00 — ангулярный хейлит, трещина спайки губ (заеда)

B37.0 — заеда вследствие кандидоза

Е 53.0 — заеда в следствии недостаточности рибофлавина

К13.01 — хейлит гранулярный апостематозный

К13.02 — хейлит эксфолиативный

К13 03 — хейлит БДУ

К13.04 — хейлодиния

К13.08 — другие уточнённые болезни губ

К13.09 — болезнь губ неуточненная

К13.1 — прикусывание щеки и губ

К13.2 — лейкоплакия и другие изменения эпителия полости рта, включая язык

B37.02 — кандидозная лейкоплакия

B07. Х 2 — очаговая эпителиальная гиперплазия

К13.20 — лейкоплакия идиопатическая

К12.21 — лейкоплакия, связанная с употреблением табака

К13.24 — никотиновый лейкокератоз неба

К13.24 — небо курильщика

К13.22 — эритроплакия

К13.23 — лейкодема

К13.28 — другие изменения эпителия

К13.29 — неуточненные изменения эпителия

К13.3 — волосатая лейкоплакия

К13.4 — гранулема и гранулемоподобные поражения СОПР

К13.40 — пиогенная гранулема

К13.41 — эозинофильная гранулема СОПР

D76.00 — эозинофильная гранулема кости

К13.42 — веррукозная ксантома

К13.5 — подслизистый фиброз полости рта

К13.6 — гиперплазия СОПР вследствие раздражения

К06.23 — гиперплазия, связанная с ношением съёмного протеза

К13.7 — другие и неуточненные поражения СОПР

К13.70 — избыточная меланиновая пигментация, меланоплакия, меланоз курильщика

К13.71 — свищ полости рта

T81.8 — ороантральный свищ

К13.72 — добровольная татуировка

К13.73 — очаговый муциноз полости рта

К13.78 — другие уточнённые поражения СОПР, белая линия

К13.79 — поражения СОПР неуточненные

 

К14 — болезни языка

 

К14.0 — глоссит

К14.00 — абсцесс языка

К14.01 — травматическое изъязвление языка

К14.08 — другие уточнённые глосситы

К14.09 — глоссит неуточненный

К14.1 — географический язык, эксфолиативный глоссит

К14.2 — срединный ромбовидный глоссит

К14.3 — гипертрофия сосочков языка

К14.30 — обложенный язык

К14.31 — «волосатый» язык

К14.38 — волосатый язык вследствие приёма антибиотиков

К14.32 — гипертрофия листовидных сосочков

К14.38 — другая уточнённая гипертрофия сосочков языка

К14.39 — гипертрофия сосочков неуточненная

К14.4 — атрофия сосочков языка

К14.40 — вызванная привычками очищать язык

К14.41 — вызванная системными нарушениями

К14.42 — атрофический глоссит

К14.48 — другая уточнённая атрофия сосочков языка

К14.49 — атрофия сосочков языка неуточненная

К14.5 — складчатый, морщинистый, бороздчатый, расщеплённый язык

К14.6 — глоссодиния

К14.60 — глоссопироз (жжение в языке)

К14.61 — глоссодиния (боль в языке)

R43 — нарушение вкусовой чувствительности

К14.68 — другая уточнённая глоссодиния

К14.69 — глоссодиния неуточненная

К14.8 — другие болезни языка

К14.80 — зубчатый язык (язык с отпечатками зубов)

К14.81 — гипертрофия языка

К14.82 — атрофия языка

К14.88 — другие уточнённые болезни языка

К14.9 — болезнь языка неуточненная

К50 — болезнь Крона (региональный энтерит) проявления в полости рта

L02 — абсцесс кожи, фурункул и карбункул

L03 — флегмона

К12.2Х — флегмона рта

L03.2 — флегмона лица

L04 — острый лимфаденит

I88.1 — хронический лимфаденит

L08 — другие местные инфекции кожи и подкожной клетчатки

L08.0 — пиодермия

L10 — пузырчатка

L10.0Х — пузырчатка обыкновенная, проявления в полости рта

L10.1 — пузырчатка вегетирующая

L10.2 — пузырчатка листовидная

L10.5 — пузырчатка вызванная лекарственными средствами

L12 — пемфигоид

L13 — другие буллезные изменения

L23 — аллергический контактный дерматит

L40 — псориаз

L40.0 — псориаз обыкновенный

L42 — питириаз розовый

L43 — лишай красный плоский

L43.1 — лишай красный плоский буллезный

L43.8 — другой красный плоский лишай

L43.80 — проявления КПЛ папулезные в полости рта

L43.81 — проявления КПЛ ретикулярные в полости рта

L43.82 — проявления КПЛ атрофические и эрозивные в полости рта

L43.83 — проявления КПЛ (типичные бляшки) в полости рта

L43.88 — проявления КПЛ уточнённые в полости рта

L43.89 — проявления КПЛ неуточненные в полости рта

L51 — эритема многоформная

L51.0 — небуллезная эритема многоформная

L51.1 — буллезная эритема многоформная

L51.9 — эритема многоформная неуточненная

L71 — розацеа

L80 — витилиго

L81 — другие нарушения пигментации

L82 — себорейный кератоз

L83 — акантоз негроидный

L90 — атрофические поражения кожи

L91.0 — келоидный рубец

L92.2 — гранулема лица (эозинофильная гранулема кожи)

L92.3 — гранулема кожи и подкожной клетчатки, вызванная инородным телом

L93 — красная волчанка

L93.0 — дискоидная красная волчанка

L94.0 — локализованная склеродермия

L98.0 — пиогенная гранулема

 

Инфекционные артропатии

 

M00 — пиогенный артрит

M02 — реактивные артропатии

M00.3Х — болезнь Рейтера ВНЧС

 

Воспалительные полиартропатии

 

M05 — серопозитивный ревматоидный артрит

M08 — юношеский (ювенальный) артрит

M12.5Х — травматическая артропатия ВНЧС

M13 — другие артриты

M13.9 — артрит неуточненный

 

Артрозы

 

M15 — полиартроз

M19.0Х — первичный артроз ВНЧС

M35.0Х — синдром сухости (синдром Шегрена) проявление в полости рта

M79.1 — миалгия

M79.2Х — невралгия и неврит неуточненные головы и шеи

M79.5 — остаточное инородное тело в мягких тканях

M80.VХ — остеопороз с патологическим переломом челюстей

M84.0Х — плохое срастание перелома головы и шеи

M84.1Х — несрастание перелома (псевдоартроз) головы и шеи

M84.2Х — замедленное сращение перелома головы и шеи

M88 — болезнь Педжета

O26.8 — другие уточнённые состояния, связанные с беременностью

O26.80 — гингивит, связанный с беременностью

O26.81 — гранулема, связанная с беременностью

O26.88 — другие уточнённые проявления в полости рта

O26.89 — проявления в полости рта неуточненные

 

Врождённые аномалии

 

Q85.0 — нейрофиброматоз

Q35-Q37 — расщелина губы и неба

Q75 — врождённые аномалии скуловых и лицевых костей

Q18.4 — макростомия

Q18.5 — микростомия

Q18.6 — макрохейлия

Q18.7 — микрохейлия

Q21.3Х — тетрада Фалло проявления в полости рта

Q38.31 — раздвоение языка

Q38.32 — врождённая спайка языка

Q38.33 — врождённая фиссура языка

Q38.34 — врождённая гипертрофия языка

Q38.35 — микроглоссия

Q38.36 — гипоплазия языка

Q38.40 — отсутствие слюнной железы или протока

Q38.42 — врождённый свищ слюнной железы

Q38.51 — высокое небо

Q90 — синдром Дауна

R06.5 — дыхание через рот (храп)

R19.6 — неприятный запах изо рта (зловонное дыхание)

R20.0 — анестезия кожи

R20.1 — гипестезия кожи

R20.2 — парастезия кожи

R20.3 — гиперестезия

R23.0Х — цианоз проявления в полости рта

R23.2 — гиперемия (чрезмерное покраснение)

R23.3 — спонтанные экхимозы (перехии)

R43 — нарушения обоняния и вкусовой чувствительности

R43.2 — парагевзии

R47.0 — дисфазия и афазия

 

Травма

 

S00 — поверхностная травма головы

S00.0 — поверхностная травма волосистой части головы

S00.1 — ушиб века и подглазничной области (синяк в области глаза)

S00.2 — другие поверхностные травмы века и окологлазничной области

S00.3 — поверхностная травма носа

S00.4 — поверхностная травма уха

S00.50 — поверхностная травма внутренней поверхности щеки

S00.51 — поверхностная травма других областей рта (включая язык)

S00.52 — поверхностная травма губы

S00.59 — поверхностная травма губы и полости рта неуточненная

S00.7 — множественные поверхностные травмы головы

S01 — открытая рана головы

S01.0 — открытая рана волосистой части головы

S01.1 — открытая рана века и окологлазничной области

S01.2 — открытая рана носа

S01.3 — открытая рана уха

S01.4 — открытая рана щеки и височно–нижнечелюстной области

S01.5 — открытая рана зубы и полости рта

S02.0 — перелом свода черепа

S02.1 — перелом основания черепа

S02.2 — перелом костей носа

S02.3 — перелом дна глазницы

S02.40 — перелом альвеолярного отростка верхней челюсти

S02.41 — перелом скуловой кости (дуги)

S02.42 — перелом верхней челюсти

S02.47 — множественные переломы скуловой кости и верхней челюсти

S02.5 — перелом зуба

S02.50 — перлом только эмали зуба (откол эмали)

S02.51 — перелом коронки зуба без повреждения пульпы

S02.52 — перелом коронки зуба без повреждения пульпы

S02.53 — перелом корня зуба

S02.54 — перелом коронки и корня зуба

S02.57 — множественные переломы зубов

S02.59 — перелом зуба неуточненный

S02.6 — перелом нижней челюсти

S02.60 — перелом альвеолярного отростка

S02.61 — перелом тела нижней челюсти

S02.62 — перелом мыщелкового отростка

S02 63 — перелом венечного отростка

S02.64 — перелом ветви

S02.65 — перелом симфиза

S02.66 — перелом угла

S02.67 — множественные переломы нижней челюсти

S02.69 — перелом нижней челюсти неуточненной локализации

S02.7 — множественные переломы костей черепа и лицевых костей

S02.9 — перелом неуточненной части костей черепа и лицевых костей

S03 — вывих, растяжение и перенапряжение суставов с связок головы

S03.0 — вывих челюсти

S03.1 — вывих хрящевой перегородки носа

S03.2 — вывих зуба

S03.20 — люксация зуба

S03.21 — интрузия или экструзия зуба

S03.22 — вывих зуба (экзартикуляция)

S03.4 — растяжение и перенапряжение сустава (связок) челюсти

S04 — травма черепных нервов

S04.3 — травма тройничного нерва

S04.5 — травма лицевого нерва

S04.8 — травма других черепных нервов

S04.9 — травма черепного нерва неуточненного

S07.0 — размозжение лица

S09.1 — травма мышц и сухожилий головы

S10 — поверхностная травма шеи

S11 — открытая травма шеи

T18.0 — инородное тело во рту

T20 — термические и химические ожоги головы и шеи

T28.0 — термический ожог рта и глотки

T28.5 — химический ожог рта и глотки

T33 — поверхностное отморожение

T41 — отравление анестезирующими средствами

T49.7 — отравление стоматологическими препаратами, применяемые местно

T51 — токсическое действие алкоголя

T57.0 — токсическое действие мышьяка и его соединений

T78.3 — ангионевротический отёк (гигантская крапивница, отёк Квинке)

T78.4 — аллергия неуточненная

T88 — шок вызванный анестезией

T81.0 — кровотечение и гематома, осложняющие процедуру, неквалифицированную

T81.2 — случайный прокол или разрыв при выполнении процедуры (случайная перфорация)

T81.3 — расхождение краёв операционной раны,

T81.4 — инфекция, связанная с процедурой, не классифицированная в других рубриках

T81.8 — процедуры эмфизема (подкожная) вследствие процедуры

T84.7 — инфекция и воспалительная реакция обусловленные внутренними ортопедическими протезными устройствами, имплантатами трансплантатами

Y60 — случайный порез, укол. перфорация или кровотечение при выполнении хирургической и терапевтической процедур

Y60.0 — при проведении хирургической операции

Y61 — случайное оставление инородного тела в организме при выполнении хирургической и терапевтической процедур

Y61.0 — при проведении хирургической операции

 

При интактных (здоровых) зубах ставится код:

Z01.2 — стоматологическое обследование

 

При кровотечении из лунки после удаления зуба ставятся диагнозы:

R58 — Кровотечение, не классифицированное в других рубриках

K08.1 — потеря зубов вследствие несчастного случая, удаления или локализованного пародонтита

 

При удаление молочного зуба из-за физиологической резорбции корня ставится диагноз:

K00.7 — синдром прорезывания зубов

 

Если без прорезывания постоянного зуба, то:

K08.88 — другие изменения

Текущие исходы и лечение тетралогии Фалло

Версия 1. F1000Res. 2019; 8: F1000 факультет Rev-1530.

, Исследование, Написание — Подготовка оригинального проекта, 1, 2, 3 , Расследование, Написание — Обзор и редактирование, 1, 2 , Надзор, Написание — Обзор и Редактирование, 3 и , Надзор, Написание — Рецензирование и редактирование a, 1, 4

Jelle PG ван дер Вен

1 Отделение педиатрии, отделение детской кардиологии, Детская больница Erasmus MC-Sophia, Роттердам, Нидерланды

2 Нидерландский институт сердца, Утрехт, Нидерланды

3 Отделение кардиоторакальной хирургии, Erasmus MC, Роттердам, Нидерланды

Ева ван ден Бош

1 Отделение педиатрии, отделение детской кардиологии, Детская больница Erasmus MC-Sophia, Роттердам, Нидерланды

2 Нидерландский институт сердца, Утрехт, Нидерланды

Ad J.C.C. Богерс

3 Отделение кардиоторакальной хирургии, Erasmus MC, Роттердам, Нидерланды

Виллем А. Хельбинг

1 Отделение педиатрии, отделение детской кардиологии, Детская больница Erasmus MC-Sophia, Роттердам, Нидерланды

4 Отделение педиатрии, отделение детской кардиологии, Radboud UMC — Детская больница Амалия, Неймеген, Нидерланды

1 Отделение педиатрии, отделение детской кардиологии, Детская больница Erasmus MC-Sophia, Роттердам, Нидерланды

2 Нидерландский институт сердца, Утрехт, Нидерланды

3 Отделение кардиоторакальной хирургии, Erasmus MC, Роттердам, Нидерланды

4 Отделение педиатрии, Отделение детской кардиологии, Radboud UMC — Детская больница Амалия, Неймеген, Нидерланды

Конкурирующие интересы не были раскрыты.

Это статья в открытом доступе, распространяемая в соответствии с условиями лицензии Creative Commons Attribution License, которая разрешает неограниченное использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии правильного цитирования оригинальной работы.

Эта статья цитируется в других статьях в PMC.

Abstract

Тетралгия Фалло (ToF) — наиболее распространенный вид цианотических врожденных пороков сердца. С момента первого хирургического вмешательства в 1954 году лечение постоянно улучшалось. Стратегии лечения, используемые в настоящее время для лечения ToF, обеспечивают отличную долгосрочную выживаемость (30-летняя выживаемость колеблется от 68 до 68 лет).От 5% до 90,5%). Однако остаточные проблемы, такие как обструкция выводного тракта правого желудочка, легочная регургитация и (желудочковая) аритмия, встречаются часто и часто требуют повторного вмешательства. Дисфункция правого желудочка может наблюдаться после длительной легочной регургитации и / или стеноза. Выполнение замены легочного клапана или облегчения легочного стеноза до возникновения необратимой дисфункции правого желудочка важно, но определение оптимального времени замены легочного клапана является сложной задачей по нескольким причинам.Биологические механизмы, лежащие в основе дисфункции правого желудочка, наблюдаемой при длительной легочной регургитации, плохо изучены. Для прогнозирования надвигающейся дисфункции используются различные методы оценки правого желудочка. Атриовентрикулярные, вентрикуло-артериальные и межжелудочковые взаимодействия правого желудочка играют важную роль в работе правого желудочка, но полностью не выяснены. В этом обзоре мы представляем краткий обзор истории болезни ToF, описываем стратегии лечения, используемые в настоящее время, и описываем долгосрочную выживаемость, остаточные поражения и повторные вмешательства после восстановления.Мы обсуждаем важные остающиеся проблемы и представляем текущее состояние дел в отношении этих проблем.

Ключевые слова: Тетралогия, Фалло, врожденная болезнь сердца, выживаемость, исходы

Введение

Тетралогия Фалло (ToF), наиболее распространенный тип цианотической врожденной болезни сердца (ВПС), имеет частоту 0,34 на 1000 живущих. рождения
1 . Классическая тетрада (
) был впервые описан в 1673 году епископом и анатомом Николя Стено, но более подробно анатомия была описана французским врачом Этьен-Луи Фалло в 1888 году.
2, г.
3
.Пациенты с ToF имеют разную степень цианоза в зависимости от степени стеноза правого желудочкового тракта оттока (RVOT) и анатомии легочной артерии (PA). Анатомические аномалии, наблюдаемые при ToF, варьируются от более легких до более тяжелых фенотипов, таких как ToF с атрезией легочной артерии и правым желудочком с двойным выходом по типу Фалло (RV). Эти более тяжелые формы могут потребовать различных методов ведения и лечения. В этом обзоре основное внимание уделяется «классическому» ToF со стенозом оттока правого желудочка (легочного), а не атрезией, и за исключением правого желудочка с двойным выходом.

Схематический обзор дефектов, замеченных в тетралогии Фалло.

(1) Легочный стеноз. (2) Преодолевающая аорта. (3) Дефект межжелудочковой перегородки. (4) Гипертрофия правого желудочка. Изменено из Энглерта
и др. .
4 с разрешения издателя.

Хирургические подходы к восстановлению

Хирургическое лечение ToF было впервые описано в 1955 году Lillehei
и др. .
5 . При обструкции выводного тракта правого желудочка (RVOTO) была проведена вентрикулотомия в передней стенке правого желудочка, и при необходимости была введена трансаннулярная пластырь (TAP) (
, оставил).Агрессивное облегчение RVOTO было рекомендовано, поскольку первоначальные результаты продемонстрировали, что остаточное RVOTO является предиктором ранней смертности.
6 . Такой подход привел к относительно хорошей долгосрочной выживаемости.
7 . Однако остаточные поражения после восстановления были обычным явлением, и последующие исследования этих первых операций показали, что эти остаточные поражения привели к поздней заболеваемости и смертности.
8–
11
. Легочная регургитация (PR) наблюдалась у большинства пациентов, чаще у пациентов с TAP.
12 .Первоначально считалось, что PR является относительно доброкачественным остаточным гемодинамическим поражением, но впоследствии было обнаружено, что он является прогностическим фактором снижения работоспособности и прогрессирующей дилатации правого желудочка. Расширение правого желудочка, в свою очередь, было связано с желудочковой аритмией и бивентрикулярной дисфункцией.
13–
15
. Кроме того, было отмечено, что пациенты имеют более высокий риск внезапной сердечной смерти.
8, г.
9,
11,
16,
17
.

Трансвентрикулярный (слева) и трансатриально-транспульмонарный (справа) подходы к тетралогии восстановления Фалло (ToF).

ДМЖП, дефект межжелудочковой перегородки. Адаптировано из книги Bushman
18 с разрешения издателя.

Были разработаны различные хирургические методы, минимизирующие протяженность вентрикулотомии и пытающиеся сохранить работоспособность клапана легочной артерии, не вызывая значительного остаточного RVOTO. С помощью трансатриального или трансатриально-транспульмонального доступа потребность в вентрикулотомии может быть уменьшена (
, верно). Трансатриальный или трансатриально-транспульмональный доступ в настоящее время используется в большинстве центров, и долгосрочные результаты превосходны.
12, г.
19–
22
.У пациентов с небольшим фиброзным кольцом клапана легочной артерии ТАР по-прежнему необходима для адекватного облегчения RVOTO.
Другие методы сохранения или замены клапана легочной артерии включают легочную вальвулопластику с наложением заплат, ограничивающей инфундибулум
23, г.
24
, имплантация клапана monocusp
25, г.
26
, кабелепровод RV-PA с клапаном
27, г.
28
, или клапан гомотрансплантата
27 . Преимущество выживаемости этих методов сохранения или замены клапана еще не продемонстрировано.
29–
32
.

Варианты текущих стратегий лечения

В целом считается, что более раннее первичное восстановление ToF может ограничить длительное воздействие давления на ПЖ и снизить сатурацию кислорода, сохраняя сердечно-сосудистую систему.
33 и мозг
34 функция. Однако нет единого мнения относительно определения «раннего» и более позднего ремонта. Неонатальное восстановление (то есть восстановление в возрасте до 1 месяца) возможно с приемлемыми результатами, но широко не используется, и это связано с лучшими краткосрочными результатами неонатального восстановления.
35 .Неонатальное восстановление чаще требует ТАР по сравнению с восстановлением после неонатального периода, что приводит к худшей бессобытийной выживаемости.
35 . У большинства пациентов первичное восстановление можно отложить до возраста от 3 до 6 месяцев с отличными результатами.
36, г.
37
.

Пациентам с симптомами ToF может потребоваться вмешательство в неонатальный период. Если первичный ремонт считается не лучшим вариантом, можно использовать разные стратегии. Исторически сложилось так, что системный шунт в легочный — обычно модифицированный шунт Блэлока-Тауссига (mBT) — использовался для увеличения легочного кровотока, уменьшения гипоксемии и предоставления времени для роста PA.Это позволяет проводить ремонт в более старшем возрасте и имеет потенциальное преимущество, заключающееся в том, что TAP не используется или используется менее обширный. Тем не менее, процедуры паллиативного шунтирования связаны с ранней смертностью от 3% до 5%.
38, г.
39
. Превосходство поэтапного подхода по сравнению с первичным неонатальным восстановлением не было продемонстрировано.
40, г.
41
.

Стентирование артериального протока (DA) — еще одна стратегия, гарантирующая кровоток в легких после рождения путем индукции системного шунта в легкие.Однако при цианозной ИБС анатомия DA может быть сложной и непригодной для стентирования.
42 . Успех процедуры оценивается в 83%
43 . Недавно опубликованные многоцентровые исследования сравнивали результаты после стентирования DA и шунтирования mBT с использованием моделей, скорректированных по шкале предрасположенности.
43, г.
44
. Клинический статус, оцениваемый по насыщению, уровням гемоглобина и размеру PA, был более благоприятным после стентирования DA по сравнению с шунтированием mBT
43, г.
44
. Бентам
и др. .обнаружили лучшую выживаемость (отношение рисков 0,25, 95% доверительный интервал (ДИ) 0,07–0,85) для стента DA по сравнению с mBT
43 , тогда как Glatz
и др. . не обнаружили разницы в выживаемости (отношение рисков 0,64, 95% ДИ 0,28–1,47)
44 . В обоих исследованиях наблюдалась тенденция к более высокому уровню повторного вмешательства в группе стентов DA.
43, г.
44
. Стентирование DA представляется целесообразной стратегией для отдельных случаев.

В качестве альтернативы, паллиативная баллонная дилатация легочного кольца может использоваться для увеличения насыщения кислородом и стимулирования роста легочной сосудистой сети, а также в качестве моста для последующего полного восстановления у отдельных пациентов.
45, г.
46
.Вопрос о том, снижает ли эта стратегия в конечном итоге использование ТАР или улучшает долгосрочные результаты, остается спорным.
45, г.
46
.

Аналогичным образом стентирование RVOT может использоваться в качестве паллиативной стратегии или моста для восстановления в неонатальном периоде.
47, г.
48
. Опыт использования этой стратегии все еще относительно ограничен, но было продемонстрировано, что это относительно безопасная процедура, способствующая росту легочных артерий в качестве моста для восстановления.
48–
50
. Quandt
и др. . сравнили среднесрочные результаты применения стента RVOT с системным шунтом в легкие и не обнаружили разницы в выживаемости между стратегиями
49 .Интенсивная терапия и продолжительность пребывания в больнице, а также периоперационные осложнения были более благоприятными для группы стентирования RVOT, но частота повторного вмешательства была выше для этой группы.
49 . Наиболее частыми повторными вмешательствами в этой группе были повторное стентирование и повторный баллон. (Повторное) шунтирование или раннее полное восстановление были менее распространены в этой группе по сравнению с пациентами, перенесшими первичную мТТ. Сравнение неонатальной пластики и стентирования RVOT показало сопоставимые краткосрочные и долгосрочные результаты.
51,
52
.За 10 лет наблюдения Уайлдер
и др. . продемонстрировали аналогичную повышенную частоту повторных вмешательств на основе катетера в группе стентов RVOT по сравнению с неонатальной пластикой
52 . Необходимы дополнительные исследования, чтобы определить лучшую стратегию для группы пациентов, требующей раннего вмешательства. Стратегии управления, вероятно, должны быть индивидуализированы для достижения оптимального результата.

Общая выживаемость

Общая выживаемость после восстановления ToF значительно улучшилась за последнее время.описывает выживаемость в нескольких крупных исследованиях, опубликованных за последние два десятилетия, а продолжительность наблюдения за пожилыми когортами составляла до 40 лет.
12, г.
53–
65
. Ранняя смертность значительно снизилась в более поздние эпохи. Европейские и американские регистры врожденных кардиоторакальных хирургов сообщили о периоперационной смертности ниже 3% в последние годы.
66–
68
. Периоперационные исходы во многом определяются тяжестью ToF, описываемой, например, дооперационным размером клапана легочной артерии и легочных артерий, градиентом давления RV-PA и насыщением кислородом.
61, г.
69–
71
.Пациенты с восстановлением, включая ТАП, имеют более высокую периоперационную смертность.
66 . Поскольку большинство центров рассматривают ТАР только тогда, когда z-показатель кольца легкого ниже -2 или -3, это частично отражает более тяжелую ToF.
21, г.
72
. Кроме того, сопутствующие заболевания, такие как коронарные аномалии, недоношенность, поражения, связанные с небольшими размерами тела, и генетические аномалии были связаны с повышенной периоперационной смертностью.
61, г.
69–
71,
73
.

Выживание после тетралогии восстановления Фалло (ToF).

Каждая цветная линия представляет отдельное исследование, а точки представляют оценки выживаемости Каплана – Мейера в разные моменты времени.
12, г.
53–
65
. В случае публикации, доверительные интервалы в девяносто пять процентов показаны вертикальными линиями. Линии окрашены в соответствии с хирургической эпохой.

Показатели смертности при среднесрочном наблюдении не сильно изменились в разные хирургические эпохи (
)
65 . Выживаемость в 30 лет колеблется от 68,5% до 90,5%.
54, г.
57,
58,
62–
65
.Долгосрочная (от 20 до 30 лет) выживаемость у больших групп пациентов, прооперированных с использованием более поздних хирургических модификаций восстановления ToF (например, клапанных щадящих и клапанных техник), все еще отсутствует. Важными факторами, определяющими отдаленный результат, являются остаточный RVOTO и тяжесть PR.
54 .

В настоящее время ожидается дожитие до взрослого возраста после восстановления ToF, что приведет к увеличению популяции взрослых с исправленным ToF, которым требуется пожизненная специализированная медицинская помощь
74–
77
.У этих пациентов часто бывают повторные вмешательства. Cuypers
и др. . обнаружили, что 44% пациентов перенесли хотя бы одно хирургическое вмешательство или повторное катетерное вмешательство после 35 лет наблюдения.
63 . Д’Удекем
и др. . обнаружили, что 24 ± 5% пациентов перенесли повторную операцию через 30 лет наблюдения.
64 . Сообщалось о снижении частоты повторных вмешательств после трансатриальной транспульмональной пластики. Luijten
и др. .
12 обнаружил 80% -ную свободу повторного вмешательства и смерти через 10 лет, а D’Udekem
и др. . 64 обнаружил 75% свободу повторной эксплуатации через 25 лет. Небольшое исследование случай-контроль показало более низкую частоту замены легочного клапана (PVR) после трансатриальной пластики по сравнению с транс-желудочковой пластикой. Использование TAP связано с более высокой частотой повторного вмешательства.
12, г.
54
, по степени тяжести ТОФ при ремонте
56, г.
65
. Конкретные показания к повторным вмешательствам будут рассмотрены позже в этой статье.

Остаточные проблемы и повторные вмешательства

Остаточная непроходимость выходного тракта правого желудочка

Остаточный правый желудочек желудочка часто возникает после восстановления и приводит к остаточной или прогрессирующей концентрической гипертрофии правого желудочка.Данные, полученные в исследовании INDICATOR, предполагают, что гипертрофия правого желудочка из-за повышенного отношения массы к объему является более важным долгосрочным фактором риска желудочковой тахикардии (ЖТ) и смерти, чем тяжесть дилатации правого желудочка (индекс конечного диастолического объема правого желудочка). )
78 . Текущие рекомендации содержат четкие показания к повторному вмешательству при остаточном RVOTO (
)
75–
77
. Баллонная вальвулопластика или PVR может быть выполнена при клапанном стенозе легочной артерии (PS). Стеноз ветви ЛА можно безопасно снять с помощью баллонной дилатации, стентирования или реконструкции ЛА.
79 .В нескольких крупных исследованиях от 1% до 7% пациентов подвергались дилатации или стентированию ЛА при долгосрочном наблюдении (в среднем от 5,8 до 36 лет).
61, г.
63,
64,
80,
81
. Хирургическое купирование RVOT и пластики PA выполнено у 1-5% пациентов при длительном наблюдении.
61, г.
63,
80,
81
.

Таблица 1.

Показания к замене клапана легочной артерии в действующих рекомендациях.

Европейское общество кардиологов

(2010)
77
Американский кардиологический колледж / American Heart

Ассоциация (2008)
75
Канадская сердечно-сосудистая система

Общество (2009)
76
Класс I Симптоматические пациенты с тяжелой PR

и / или

PS (систолическое давление ПЖ> 60 мм рт. Ст.,

TR скорость> 3.5 м / с)
Серьезный PR

и

Симптомы или снижение толерантности к физической нагрузке
Класс IIa Тяжелый PR или PS (или оба)

и либо:
Серьезный PR

и либо:
Бесплатный PR

и либо:
Размер ПЖ Увеличение ПЖ от умеренного до тяжелого EDVi 170 мл / м
2
Развитие

Размер правого желудочка
Прогрессивная дилатация правого желудочка Прогрессивная дилатация правого желудочка
Функция правого желудочка Прогрессивная дисфункция правого желудочка От умеренного до тяжелого правого желудочка

дисфункция
от умеренной до тяжелой ПЖ

дисфункция
TR Прогрессивная TR, как минимум умеренная От умеренной до тяжелой TR Важная TR
PS PS RV

80 мм рт. Ст., Скорость ТР 4.3 м / с
Пик мгновенного градиента эхокардиографии

более 50 мм рт.

или

Соотношение давлений RV / LV больше 0,7

или

Остаточная обструкция RVOT (клапанная или подклапанная)

с прогрессирующей и / или тяжелой дилатацией правого желудочка

с нарушением функции
Давление ПЖ не менее 2/3

системное давление
Упражнение

вместимость
Снижение объективных упражнений

емкость
Такие симптомы, как

ухудшение упражнения

производительность
Аритмия Устойчивая предсердная или желудочковая

аритмия
Симптоматическая или длительная предсердная и / или желудочковая

аритмии
предсердные или желудочковые

аритмия

Легочная регургитация

PR очень часто встречается при среднесрочном и долгосрочном наблюдении.Через пять-десять лет после ремонта от 40% до 85% пациентов имеют PR от умеренного до тяжелого.
53, г.
73,
82–
84
. PR вызывает перегрузку правого желудочка объемом правого желудочка с часто прогрессирующей дилатацией правого желудочка, которая может включать развитие трикуспидальной регургитации (TR) и дисфункцию правого желудочка. Это часто сопровождается удлинением комплекса QRS, и диссинхрония ПЖ может способствовать прогрессированию дисфункции.
85–
87
. В компенсированном состоянии обычно длится длительный период, в течение которого функция правого желудочка сохраняется.У некоторых пациентов эти компенсаторные механизмы не работают, что приводит к прогрессирующей дисфункции ПЖ.
85, г.
86
. Механизмы адаптации и ремоделирования правого желудочка, а также молекулярные события, способствующие переходу от компенсированного к декомпенсированному состоянию, все еще плохо изучены. Считается, что своевременное восстановление компетентности клапана легочной артерии останавливает прогрессирующее неблагоприятное ремоделирование ПЖ, приводящее к дисфункции ПЖ, наблюдаемой при хроническом ПР.

Через тридцать пять лет после восстановления ToF PVR будет выполнен примерно у 40% пациентов.
63, г.
65,
88
.Поэтапный ремонт и ТАП — факторы риска позднего ПВР
12, г.
54,
63,
80
, тогда как умеренный остаточный PS, по-видимому, снижает риск
89 . По мере того, как все больше пациентов с ToF доживают до зрелого возраста, все чаще выполняются PVR.
90 .

PVR эффективен для уменьшения объемов правого желудочка, уменьшения TR, уменьшения продолжительности QRS, увеличения фракции выброса (ФВ) левого желудочка (LV) и улучшения функционального статуса.
91, г.
92
. Следует отметить, что на сегодняшний день не было продемонстрировано улучшения выживаемости после PVR по сравнению с медикаментозным лечением.
93, г.
94
.

Гомотрансплантаты или биопротезные клапаны в настоящее время являются предпочтительными клапанами для PVR
95 . Текущая 10-летняя выживаемость без повторного PVR пациентов ToF, перенесших PVR гомотрансплантата, колеблется от 74% до 89%.
95, г.
96
.

Тканевые клапаны с несинтетической и неиммуногенной поверхностью могут обеспечить замену клапана на всю жизнь
97 .
In situ методы тканевой инженерии, в которых децеллюляризованный «исходный каркас» из полимеров может быть использован для придания формы и структуры клапану, представляют особый интерес.Этот каркас пропитан эндогенными клетками, чтобы обеспечить регенерирующий функциональный клапан. Поскольку каркас будет неиммуногенным, это может обеспечить относительно дешевый «готовый» клапан. Текущие исследования тканевых клапанов у животных и людей показывают многообещающие первые результаты.
98 .

Было разработано несколько стратегий транскатетерной PVR, которые все чаще используются в клинических (испытательных) условиях.
99 . Однако клинический опыт по сравнению с (хирургическим) гомотрансплантатом PVR ограничен.
99 .Успех процедуры транскатетерного PVR в целом хороший (> 95%)
100 . Уровень риска повторного вмешательства после транскатетерного PVR колеблется от 0,4% до 5,9% на пациенто-год.
100 . Однако были описаны высокие показатели инфекционного эндокардита во время наблюдения.
101 . Согласно недавним результатам реестра MELODY, риск инфекционного эндокардита составляет 2,3% на пациента в год.
102 . Для сравнения, риск инфекционного эндокардита при хирургическом PVR был оценен как 0.3% на пациенто-год
103 . Было показано, что транскатетерная PVR увеличивает физическую выносливость и качество жизни через 6 месяцев после процедуры.
104, г.
105
. Прямых сравнений с хирургическим ЛСС пока нет.

Аритмия

Желудочковая тахикардия . ЖТ — распространенная аритмия в популяции восстановленных ToF. Cuypers
и др. . сообщили о 5% кумулятивной частоте устойчивой ЖТ в среднем через 35 лет после восстановления ToF
63 и эти цифры аналогичны показателям большинства отчетов
58, г.
106
.Однако в некоторых группах взрослого населения кумулятивная заболеваемость достигает 15%.
107 . Предикторы устойчивой ЖТ включают более высокий возраст, количество предшествующих кардиохирургических вмешательств, наличие ТАП, диастолическую дисфункцию ЛЖ и ширину QRS.
63, г.
106–
108
. Большинство руководств рекомендуют имплантируемые кардиовертер-дефибрилляторы (ИКД) пациентам с устойчивой ЖТ или остановкой сердца.
76, г.
77
. ИКД также используются для первичной профилактики, хотя отбор пациентов из группы высокого риска, которым имплантация ИКД может быть полезной, остается сложной задачей.
76, г.
77
.Распространенность кардиостимуляторов и ИКД среди взрослых популяции ToF колеблется от 5% до 10%.
63, г.
107,
109
.

Электрофизиологические исследования могут помочь определить нижележащий субстрат, и может быть выполнена радиочастотная абляция. Удаление мономорфных субстратов ЖТ дает отличные краткосрочные результаты с рецидивом ЖТ у 18% пациентов после среднего периода наблюдения в 34 месяца.
110 . Другое исследование показало аналогичную частоту рецидивов (19%) через 10 лет после аблации.
111 .

Наджелудочковая тахикардия. Распространенность или совокупная частота суправентрикулярной тахикардии (СВТ) у взрослых пациентов колеблется от 4% до 20%.
107–
109,
112
. В первые 10-15 лет после восстановления ToF СВТ встречается относительно редко, но после этого периода частота неуклонно растет.
107 . Внутрипредсердная реентрантная тахикардия, обычно затрагивающая правое предсердие, является наиболее распространенным типом СВТ у пациентов с ToF.
107 .Два крупных исследования показали, что СВТ является независимым предиктором смерти или ЖТ.
78, г.
108
. В нескольких исследованиях оценивалась эффективность аблации предсердных аритмий при скорректированном ToF, а долгосрочные наблюдения отсутствуют.
113–
115
.

Аортопатия

Расширение аорты наблюдается у 12–24% взрослых пациентов с ToF
116–
118
. У пациентов с дилатацией аорты размер корня аорты постепенно увеличивается с течением времени. Расслоение аорты после ToF, по-видимому, является редким осложнением.
119 .Популяционное исследование в Техасе продемонстрировало отсутствие повышенного риска расслоения грудной аорты у пациентов с ToF по сравнению с населением в целом.
119 . Однако прогрессирующая дилатация корня аорты может привести к неправильной коаптации аортального клапана и аортальной регургитации. Кроме того, было показано, что эластичность расширенного корня аорты снижается у пациентов с ToF, что может препятствовать функции кровообращения.
120 . Важность аортопатии для функции кровообращения и смертности остается не совсем понятной.

Пробелы в знаниях

Адаптация и ремоделирование правого желудочка

Механизмы адаптации и ремоделирования правого желудочка в ответ на хроническую перегрузку объемом правого желудочка, возникающую в результате PR, недостаточно изучены
121 . В моделях молодых свиней хронический PR влияет на систолическую функцию бивентрикулов, сократимость миокарда правого желудочка и диастолическую производительность ЛЖ.
122 . Гистопатология нескольких моделей животных показывает раннюю гипертрофию правого желудочка с хронической объемной нагрузкой, а на более поздней стадии — фиброз миокарда.
121 .Молекулярные реакции на увеличенный объем или нагрузку давления на ПЖ отличаются от таковых в ЛЖ.
121, г.
123–
125
. В модели восстановленного ToF на свинье с индуцированным PR, PS и рубцом RVOT через 23 недели были обнаружены гипертрофия и расширение RV. Миокард характеризовался повышенным отложением коллагена, что приводило к снижению скорости проведения импульса и его дисперсии.
126 . Аналогичные результаты были обнаружены в ЛЖ, несмотря на сохраненную функцию ЛЖ на этой стадии. Это свидетельствует о том, что побочные эффекты на бивентрикулярные органы присутствуют на ранних этапах неблагоприятного процесса ремоделирования.
127 .

Фундаментальные исследования ремоделирования правого желудочка были сосредоточены, в основном, на реакции на повышенную нагрузку давлением, а не на ПЖ с преимущественно объемной нагрузкой, как показано в PR
124, г.
125
. Нагрузка объемом и давлением увеличивает метаболические потребности миокарда. Этот метаболический стресс вызывает повышенное количество активных форм кислорода. Компенсаторная выработка антиоксидантов в ПЖ нарушена по сравнению с ЛЖ.
125 . Это может означать, что RV более уязвим к окислительному стрессу, что видно в условиях аномальной нагрузки.

В моделях ПЖ с объемной загрузкой у мышей наблюдается клиническое течение, сходное с дисфункцией ПЖ с ПЖ с объемной нагрузкой у людей. Функция правого желудочка сохраняется в течение компенсированной фазы, за которой следует дисфункция правого желудочка.
128 . Паттерны экспрессии генов кардиомиоцитов в компенсированном состоянии отличаются от таковых у здоровых контролей. Некоторые молекулярные пути, такие как передача сигналов трансформирующего фактора роста бета (TGF-β), передача сигналов p53 и пути, связанные с цитоскелетом, подавляются в раннем компенсированном состоянии, но демонстрируют позднюю активацию, поскольку RV прогрессивно ремоделируется.
128 .Однако точные клеточные и молекулярные механизмы перехода от компенсированного к декомпенсированному состоянию объемно загруженного ПЖ до конца не выяснены.
125, г.
129
.

Оценка правого желудочка у пациентов с тетрадой Фалло

Наше ограниченное понимание патофизиологии недостаточности правого желудочка препятствует нашей способности адекватно выявлять отказ на ранних стадиях клинической практики. Методы визуализации используются для оценки правого желудочка и серийного наблюдения за пациентами с целью выявления ранних изменений в размере и производительности бивентрикулов.Магнитно-резонансная томография сердечно-сосудистой системы (CMR) обычно используется для надежной количественной оценки объема и функции правого желудочка, массы стенки и PR.
130 . Неблагоприятные клинические события были связаны с большими объемами правого желудочка, тяжестью PR, бивентрикулярным EF и отношением массы к объему.
78, г.
131,
132
. Повышенные объемы правого желудочка, чаще всего конечный диастолический индекс объема (EDVi), считались признаком длительного высокого бремени PR и, следовательно, предиктором дисфункции правого желудочка. Однако способность к физической нагрузке может быть сохранена даже при сильно расширенных желудочках, демонстрируя, что компенсаторные механизмы все еще могут быть адекватными для поддержания работоспособности больших ПЖ.
133 .В когорте INDICATOR было обнаружено, что повышенное отношение массы стенки ПЖ к объему, среди других факторов, является независимым предиктором ЖТ и смертности от всех причин, тогда как КДО ПЖ и конечный систолический объем не позволяли предсказать конечные точки.
78 . Гипертрофия правого желудочка может быть более чувствительным маркером незавершенной дисфункции, чем КДО, хотя это может быть особенно верно для пациентов с остаточным ПС.

Регионарное функционирование миокарда и механическую синхронность можно оценить с помощью визуализации деформации.Для оценки функции правого желудочка использовалась общая окружная или продольная деформация. В нормальных условиях выталкивание правого желудочка происходит в основном за счет продольного укорочения, в то время как при увеличении нагрузки давления на правое отверстие увеличивается окружное сокращение
134 . Прогнозирующая ценность глобальной продольной или окружной деформации в ToF все еще не определена: Orwat
и др. . обнаружили, что глобальная продольная деформация правого желудочка, оцененная с помощью CMR, была лучшим независимым предиктором смерти, остановки сердца или ЖТ по сравнению с объемами правого желудочка.
135 .Глобальная окружная деформация правого желудочка не использовалась для прогнозирования исхода в этом исследовании.
135 . Диллер
и др. . обнаружили аналогичную зависимость для общей продольной деформации ЛЖ, оцененной с помощью эхокардиографии.
136 .

Было продемонстрировано, что механическая диссинхрония связана с пролонгированными или фрагментированными (комплекс QRS, содержащий дополнительные спайки без блока ножек пучка Гиса) комплексами QRS
137 . Вклад этого механо-электрического взаимодействия в функцию правого желудочка остается неопределенным, поскольку исследования по оценке механической диссинхронии сообщают о противоречивых результатах.
135, г.
136,
138–
141
.В одном исследовании было показано, что периферическая диссинхрония правого желудочка отрицательно предсказывает переносимость физической нагрузки.
140 . Эта связь не была подтверждена в других исследованиях.
138, г.
141
. Сердечная ресинхронизирующая терапия все чаще используется в ToF. Недавнее исследование показало, что 12 из 15 взрослых пациентов с ToF имели улучшенный класс NYHA (New York Heart Association) или функцию ЛЖ после 2,6 лет (в среднем) сердечной ресинхронизирующей терапии.
142 . Успех процедуры был высоким, а нежелательные явления были редкими.

Правожелудочковые взаимодействия в тетралогии Фалло

Атриовентрикулярные взаимодействия. Диастолическая функция после восстановления ToF является определяющим фактором количества PR. У некоторых пациентов может наблюдаться конечно-диастолический прямой ток (EDFF) в основной ЛА во время сокращения правого предсердия.
143 . Это считается признаком «рестриктивной физиологии правого желудочка», так как неподходящий правый желудочек действует как проводящий канал во время сокращения предсердий, поскольку диастолическое давление правого желудочка превышает диастолическое давление в ПА.
144, г.
145
.Ограничительная физиология может ограничивать количество PR, поскольку повышенное диастолическое давление в RV снижает количество PR. Недавнее исследование не обнаружило взаимосвязи между наличием EDFF и другими маркерами диастолической дисфункции (то есть гипертрофией правого желудочка, дилатацией предсердий, уменьшенным ударным объемом или уменьшенным PR).
146 . Различные механизмы, такие как емкость легочной артерии и функция предсердий.
147 , может играть важную роль в возникновении EDFF. Luijnenburg
и др. .обнаружили, что двухпредсердная функция, но не диастолическая желудочковая функция, различалась между пациентами с EDFF и без нее.
147 . В этом исследовании аномальная функция предсердий была связана с худшей переносимостью физических нагрузок и более высоким содержанием N-концевого натрийуретического пептида мозга (NT-proBNP). Kutty
и др. . обнаружили, что продольная деформация правого предсердия предсказывала работоспособность ПЖ, но не работоспособность
148 .

Влияние EDFF на функцию кровообращения является спорным.Исследования показали противоречивые результаты относительно взаимосвязи между EDFF и количеством PR.
143, г.
144,
146
, физическая нагрузка
144–
147
и EDV
144–
147
. Наличие EDFF может иметь различную этиологию и клиническую значимость на раннем этапе по сравнению с поздним после операции или в сильно расширенных желудочках по сравнению с недилатированными.

Вентрикуло-артериальные взаимодействия. Адекватное предсердно-желудочковое соединение и вентрикуло-артериальное (ВА) соединение необходимы для энергетически эффективного переноса крови через правые отделы сердца.Связь VA в ToF не изучена широко. Latus
и др. . оценили VA сопряжение как взаимосвязь между эластичностью легочной артерии и конечной систолической эластичностью желудочков у взрослых пациентов с ToF, используя CMR и измерения на основе катетера как в состоянии покоя, так и во время стресса добутамином.
149 . VA связь была нарушена в состоянии покоя. ФВ и независимые от нагрузки параметры сократимости правого желудочка увеличивались при стрессе добутамином. Эластичность легочной артерии соответственно увеличивалась, и нарушение сопряжения VA, возникающее во время стресса добутамином, было таким же, как и в условиях покоя.

Межжелудочковые взаимодействия. Взаимодействие между правым желудочком и левого желудочка подробно описано. ЛЖ и ПЖ имеют общие миокардиальные волокна, межжелудочковую перегородку, анатомическое пространство, ограниченное перикардом, и общую нейрогуморальную систему.
150 . Неудивительно, что эффекты хронического PR не ограничиваются RV, хотя механизмы этого взаимодействия вентрикуло-вентрикуло при хроническом PR остаются плохо изученными. Была описана линейная корреляция между ФВ ЛЖ и ПЖ.
150,
151
.Тяжелая дилатация правого желудочка вызывает аномальное расположение диастолической перегородки, влияя на наполнение ЛЖ
152 . Роль ЛЖ в исходах при ToF все больше ценится, поскольку функция LV связана с повышенной смертностью и повышенным риском VT.
136, г.
153
. В регистре ИНДИКАТОР ФВ ЛЖ была одним из трех независимых предикторов смертности и ЖТ.
154 . Гева
и др. . обнаружили, что ФВ ЛЖ, независимо от параметров ПЖ, предсказывает плохое функциональное состояние.
151 .Примечательно, что параметры функции ЛЖ не рассматриваются в текущих рекомендациях по определению времени ЛСС (
).

Медикаментозная терапия правожелудочковой недостаточности

Фармакотерапия важна при лечении недостаточности ЛЖ и улучшает результаты. Однако эффекты использования лекарств от сердечной недостаточности при недостаточности правого желудочка неутешительны.
155–
157
. У пациентов после восстановления ToF ингибиторы РААС (ренин-ангиотензин-альдостероновой системы), по-видимому, не влияют на ФВ ПЖ или работоспособность.
158 .В рандомизированном контролируемом исследовании 33 пациентов с ToF, бета-блокаторы не показали положительных эффектов после 6 месяцев лечения, и было отмечено увеличение NT-proBNP.
159 . Улучшение нашего понимания патофизиологии недостаточности правого желудочка может пролить свет на новые цели для лечения, уникального для правого желудочка.

Текущие рекомендации по срокам замены клапана легочной артерии

Восстановление функции клапана легочной артерии до возникновения необратимой дисфункции правого желудочка может быть важным для предотвращения отказа правого желудочка.Однако долговечность используемых в настоящее время легочных протезов клапанов ограничена. Следовательно, выбор времени для PVR всегда является компромиссом: его следует назначать достаточно рано, чтобы предотвратить необратимое неблагоприятное ремоделирование, но достаточно поздно, чтобы ограничить количество повторных вмешательств. Из-за трудностей в оценке функции правого желудочка прогнозировать снижение функции правого желудочка сложно, а оптимальное время PVR остается спорным. Рекомендации Европейского общества кардиологов, Канадского общества сердечно-сосудистых заболеваний (CCS) и Американского колледжа кардиологов / Американской кардиологической ассоциации содержат некоторые рекомендации по показаниям для выполнения PVR.
75–
77
.Эти показания кратко изложены в
.

Показания в разных руководствах различаются и имеют несколько ограничений. В большинстве руководств не указываются конкретные пороговые значения, поскольку это статистические конструкции, которые не работают для отдельных пациентов. Рекомендации CCS 2009 предоставляют абсолютное пороговое значение для EDVi, но не принимают во внимание значительные различия в нормальных (индексированных) объемах RV между полами и возрастом.
160 . Индекс конечного систолического объема и отношение массы ПЖ к объему были предложены в качестве лучших предикторов по сравнению с КДО.
78, г.
161
.Прогрессирующая дилатация правого желудочка считается показанием для ЛСС, но нет единого мнения о том, что такое слишком сильное прогрессирование.
162–
165
. В нескольких исследованиях сообщалось о продольных изменениях размера и функции ПЖ после восстановления ToF.
166–
173
. Объемы правого желудочка увеличиваются нелинейно и, кажется, стабилизируются в подростковом возрасте. Эти факторы необходимо учитывать при оценке прогрессирующей дилатации правого желудочка.

Кроме того, рекомендации в текущих руководствах часто основаны на долгосрочных результатах исследований у пациентов, которые были прооперированы в гораздо более старшем возрасте, чем это делалось в течение последних 20 лет.Это требует осторожности при экстраполяции этих результатов на пациентов подросткового или младшего возраста.

Тщательная интерпретация текущих рекомендаций кажется оправданной. Всегда следует принимать во внимание индивидуальные параметры пациента и его взгляды. В клинической практике наиболее полезным может быть подход, использующий информацию из различных источников, включая анамнез, физический осмотр, электрокардиограмму, методы визуализации, тесты с физической нагрузкой и биомаркеры крови.
174 .

Выводы

ToF можно восстановить с низкой краткосрочной и долгосрочной смертностью.Это вызвало такой демографический сдвиг, что многие пациенты доживают до зрелого возраста. Долгосрочное наблюдение за пожилыми когортами показало пагубные последствия PR в долгосрочной перспективе. Однако остаточные поражения вызывают значительную заболеваемость. Хирургические модификации для сохранения функции клапана легочной артерии, такие как трансатриальный (и транспульмонарный) доступ и ограниченное использование ТАР, получили широкое распространение. Несмотря на улучшение показателей заболеваемости, продолжительность наблюдения за этими методами, вероятно, слишком ограничена, чтобы продемонстрировать преимущество в выживаемости.

Наше ограниченное понимание адаптации правого желудочка и патофизиологии правожелудочковой сердечной недостаточности затрудняет возможность выявления неудач на ранних стадиях клинической практики и прогнозирования будущего снижения функции правого желудочка. Несмотря на то, что значительной части взрослых людей, переживших ToF, требуется один или несколько PVR в течение своей жизни, выбор оптимальных кандидатов и оптимальное время для PVR остается сложной задачей. Более глубокое понимание отказа RV кажется ключом к ответу на эти трудные вопросы. Это может предоставить варианты лечения для достижения оптимальных долгосрочных результатов для здоровья пациентов с ToF.

Сокращения

CCS, Канадское сердечно-сосудистое общество; ИБС, врожденный порок сердца; CMR, сердечно-сосудистый магнитный резонанс; DA — артериальный проток; EDFF, конечный диастолический прямоток; EDV — конечный диастолический объем; EDVi — индекс конечного диастолического объема; EF — фракция выброса; ИКД, имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор; LV, левый желудочек; mBT, модифицированный Blalock-Taussig; NT-proBNP, N-концевой натрийуретический пептид мозга; ПА, легочная артерия; PR, легочная регургитация; PS — стеноз легочной артерии; ПВР, замена клапана легочной артерии; ПЖ, правый желудочек; RVOT, выводящий тракт правого желудочка; RVOTO, обструкция выводного тракта правого желудочка; СВТ, наджелудочковая тахикардия; ТАП, трансаннулярный пластырь; ToF, тетралогия Фалло; TR — трехстворчатая регургитация; VA, вентрикуло-артериальный; ЖТ, желудочковая тахикардия

Примечания

[версия 1; экспертная оценка: 2 одобрены]

Отчет о финансировании

J.П.Г. Ван дер Вен и Э. ван ден Бош были поддержаны исследовательским грантом Голландского фонда сердца (грант 2013T091, предоставленный W.A. Helbing и V.M. Christoffels).

Спонсоры не играли никакой роли в дизайне исследования, сборе и анализе данных, принятии решения о публикации или подготовке рукописи.

Примечания

Редакционная заметка о процессе проверки

Обзоры факультетов F1000 заказываются членами престижной
F1000 Faculty и редактируются как услуга для читателей.Чтобы сделать эти обзоры как можно более полными и доступными, рецензенты вносят свой вклад перед публикацией, и публикуется только окончательная, исправленная версия. Рецензенты, одобрившие окончательную версию, перечислены с их именами и принадлежностью, но без их отчетов по более ранним версиям (любые комментарии уже будут учтены в опубликованной версии).

Рецензенты, одобрившие эту статью:

  • Люк Мертенс , Семейный кардиологический центр Лабатт, Больница для больных детей, Университет Торонто, Торонто, Онтарио, Канада

    О конкурирующих долях участия не сообщалось.

  • Джанфранко Бутера , Отделение педиатрических и взрослых врожденных пороков сердца, Лондонская детская больница Эвелины, Фонд Национальной службы здравоохранения Гая и Святого Томаса, Лондон, Великобритания

    О конкурирующих долях участия не сообщалось.

Ссылки

1.
ван дер Линде Д., Конингс Э. Э., Слагер М. А. и др. :
Распространенность врожденных пороков сердца при рождении во всем мире: систематический обзор и метаанализ.
J Am Coll Cardiol.
2011. 58 (21): 2241–7.10.1016 / j.jacc.2011.08.025
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 3.
Фалло ЭЛА:
Contribution à l’anatomie patologique de la maladie bleue (cyanose cardiaque).
Marseille Médical.
1888 (25): 77–93. [Google Scholar] 4.
Englert JAR, 3rd, Gupta T., Joury AU, et al. :
Тетралогия Фалло: обновленные данные по лечению взрослых врожденных пациентов.
Curr Probl Cardiol.
2019; 44 (2): 46–81.
10.1016 / j.cpcardiol.2018.03.002
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
Рекомендация F1000
5.Лиллехей К.В., Коэн М., Уорден Х.Э. и др. :
Внутрисердечная хирургическая коррекция прямым зрением тетралогии Фалло, пенталогии Фалло и дефектов атрезии легочной артерии; отчет о первых десяти случаях.
Ann Surg.
1955. 142 (3): 418–42.
10.1097 / 00000658-195509000-00010

[Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 6.
Кирклин JW, Blackstone EH, Pacifico AD и др. :
Факторы риска раннего и позднего выхода из строя после восстановления тетралогии Фалло и их нейтрализация.
Thorac cardiovasc Surg.
1984. 32 (4): 208–14.
10.1055 / с-2007-1023386
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 7.
Лиллехей К.В., Варко Р.Л., Коэн М. и др. :
Первые открытые исправления тетралогии Фалло.
Наблюдение за 106 пациентами в течение 26-31 лет .
Ann Surg.
1986. 204 (4): 490–502.
10.1097 / 00000658-198610000-00017

[Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 8.
Wolf MD, Landtman B, Neill CA, et al. :
ПОЛНАЯ КОРРЕКЦИЯ ТЕТРАЛОГИИ ПАДЕНИЯ. I. ПОСЛЕДУЮЩЕЕ ИССЛЕДОВАНИЕ 104 СЛУЧАЕВ.
Обращение.
1965; 31: 385–93.
10.1161 / 01.cir.31.3.385
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 9.
Азар Х., Хардести Р.Л., Понтиус Р.Г. и др. :
Обзор тотальной коррекции в 200 случаях тетралогии Фалло.
Arch Surg.
1969; 99 (2): 281–5.
10.1001 / archsurg.1969.01340140153023
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 10.
Goldman BS, Mustard WT, Trusler GS:
Тотальная коррекция тетралогии Фалло. Обзор десятилетнего опыта.
Br Heart J.
1968. 30 (4): 563–8.
10.1136 / час.30.4.563

[Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 11.Кирклин Дж. У., Уоллес Р. Б., МакГун Д. К. и др. :
Ранние и поздние результаты после внутрисердечного восстановления тетралогии Фалло. 5-летний обзор 337 пациентов.
Ann Surg.
1965. 162 (4): 578–89.
10.1097 / 00000658-196510000-00004

[Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 12.
Luijten LWG, van den Bosch E, Duppen N, et al. :
Отдаленные результаты трансатриально-транспульмональной пластики тетралогии Фалло.
Европейский журнал кардио-торакальной хирургии.
2015; 47 (3): 527–34.
10.1093 / ejcts / ezu182
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 13.Карвалью Дж. С., Шайнборн Э. А., Буст С. и др. :
Способность к физической нагрузке после полного восстановления тетралогии Фалло: пагубные последствия остаточной легочной регургитации.
Br Heart J.
1992. 67 (6): 470–3.
10.1136 / час.67.6.470

[Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 14.
Gatzoulis MA, Till JA, Somerville J, et al. :
Механоэлектрическое взаимодействие в тетралогии Фалло. Удлинение QRS связано с размером правого желудочка и предсказывает злокачественные желудочковые аритмии и внезапную смерть. Обращение.
1995. 92 (2): 231–7.
10.1161 / 01.cir.92.2.231
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 15.
Хайри П., Ландзберг М.Дж., Гацулис М.А. и др. :
Значение запрограммированной стимуляции желудочков после тетралогии восстановления фаллота: многоцентровое исследование.
Обращение.
2004. 109 (16): 1994–2000.
10.1161 / 01.CIR.0000126495.11040.BD
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 16.
Бристоу Дж. Д., Адроуни З. А., Портер Г. А. и др. :
Гемодинамические исследования после тотальной коррекции тетралогии Фалло.
Am J Cardiol.
1962; 9: 924–32.
10.1016 / 0002-9149 (62) -9
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 17.
Эберт П.А., Сабистон, округ Колумбия:
Хирургическое лечение тетралогии Фалло: влияние предыдущего системно-легочного анастомоза на результаты открытой коррекции.
Ann Surg.
1967. 165 (5): 806–13.
10.1097 / 00000658-196705000-00016

[Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 18.
Бушман Г.А.:
Тетралогия Фалло. В: Dabbagh A, Conte AH, Lubin L, редакторы.
Врожденные пороки сердца у детей и взрослых пациентов: анестезиологическое и периоперационное ведение. Cham: Springer International Publishing; 2017; 481–513.
10.1007 / 978-3-319-44691-2_19
[CrossRef] [Google Scholar] 19.
Карл Т.Р., Сано С., Порнвиливан С. и др. :
Тетралогия фалло: благоприятный исход неонатального трансатриального, транспульмонального восстановления.
Ann Thorac Surg.
1992. 54 (5): 903–7.
10.1016 / 0003-4975 (92) -л
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 20.
Парри AJ, McElhinney DB, Kung GC и др. :
Избирательная первичная репарация бледной тетралоги Фалло в раннем младенчестве: общий результат и влияние на легочный клапан. J Am Coll Cardiol.
2000. 36 (7): 2279–83.
10.1016 / s0735-1097 (00) 00989-x
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 21.
Стюарт Р.Д., Бэкер К.Л., Янг Л. и др. :
Тетралогия Фалло: результаты стратегии сохранения легочного клапана.
Ann Thorac Surg.
2005. 80 (4): 1431–8; обсуждение 1438–9.
10.1016 / j.athoracsur.2005.04.016
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 22.
Фрейзер СД, младший, Маккензи Э.Д., Кули Д.А.:
Тетралогия Фалло: хирургическое лечение, индивидуализированное для пациента.
Ann Thorac Surg.
2001. 71 (5): 1556–63.
10.1016 / с0003-4975 (01) 02475-4
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 23.
Маврудис КД, Фрост Дж., Маврудис К:
Стратегии сохранения и восстановления легочного клапана для восстановления тетралогии Фалло.
Cardiol Young.
2014; 24 (6): 1088–94.
10.1017 / S1047951114001991
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 24.
Vida VL, Guariento A, Zucchetta F и др. :
Сохранение легочного клапана при раннем восстановлении тетралогии Фалло: хирургические методы.
Semin Thorac Cardiovasc Surg Карта педиатра Surg Annu.
2016; 19 (1): 75–81.
10.1053 / j.pcsu.2015.12.008
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 25.
Заванелла К., Миямото К., Субраманиан С.
РЕКОНСТРУКЦИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА ВЫХОДНОГО ТРАКТА С ПОСТЕРИАЛЬНЫМ МОНОКУСПОРНЫМ КЛАПАНОМ.
Cardiovasc Dis.
1978. 5 (2): 128–31.

[Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 26.
Sasson L, Houri S, Raucher Sternfeld A, et al. :
Стратегии тракта оттока правого желудочка для восстановления тетралогии Фалло: эффект реконструкции клапана monocusp.
Eur J Cardiothorac Surg.
2013. 43 (4): 743–51.
10.1093 / ejcts / ezs479
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 27.
Mercer CW, West SC, Sharma MS и др. :
Политетрафторэтиленовые кондуиты против гомотрансплантатов для реконструкции тракта оттока правого желудочка у младенцев и детей раннего возраста: институциональный опыт.
J Thorac Cardiovasc Surg.
2018; 155 (5): 2082–2091.e1.
10.1016 / j.jtcvs.2017.11.107
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 28.
Чой К.Х., Сунг С.К., Ким Х. и др. :
Поздние результаты реконструкции тракта оттока правого желудочка с помощью двустворчатого расширенного кондуита с политетрафторэтиленовым клапаном. J Card Surg.
2018; 33 (1): 36–40.
10.1111 / jocs.13507
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 29.
Алсуфи Б., Уильямс В.Г., Хуа З. и др. :
Хирургические результаты лечения пациентов с тетрадой Фалло и отсутствием клапана легочной артерии.
Eur J Cardiothorac Surg.
2007. 31 (3): 354–9; Обсуждение 359.
10.1016 / j.ejcts.2006.12.001
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 30.
Гупта У., Полименакос А.С., Эль-Зейн С. и др. :
Тетралогия Фалло с дефектом атриовентрикулярной перегородки: хирургические стратегии восстановления и среднесрочный исход легочного клапана щадящего доступа. Pediatr Cardiol.
2013; 34 (4): 861–71.
10.1007 / s00246-012-0558-3
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 31.
Каза А.К., Лим Х.Г., ДиБардино Д.Д. и др. :
Отдаленные результаты реконструкции выводного тракта правого желудочка в неонатальной кардиохирургии: варианты и исходы.
J Thorac Cardiovasc Surg.
2009. 138 (4): 911–6.
10.1016 / j.jtcvs.2008.10.058
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 32.
Герлинг С., Рукосуджев А., Кель Х. Г. и др. :
Влияют ли на частоту повторных операций возраст пациентов с тетрадой фаллота на момент операции и применяемая хирургическая техника? одноцентровый опыт. Herz.
2009. 34 (2): 155–60.
10.1007 / s00059-009-3169-x
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 33.
Накашима К., Итатани К., Ока Н. и др. :
Рост легочного кольца после модифицированного шунта Блалока-Тауссига в тетралогии Фалло.
Ann Thorac Surg.
2014; 98 (3): 934–40.
10.1016 / j.athoracsur.2014.04.083
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 34.
Далиенто Л., Мапелли Д., Руссо Г. и др. :
Связанное со здоровьем качество жизни у взрослых с восстановленной тетралогией Фалло: психосоциальные и когнитивные результаты. Сердце.
2005. 91 (2): 213–8.
10.1136 / час.2003.029280

[Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 35.
Loomba RS, Buelow MW, Вудс РК:
Полный ремонт тетралогии Фалло в неонатальном по сравнению с неонатальным периодом: метаанализ.
Pediatr Cardiol.
2017; 38 (5): 893–901.
10.1007 / s00246-017-1579-8
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 36.
Бахтиары Ф., Дэнерт И., Леонтьев С. и др. :
Исход и частота повторного вмешательства после хирургического восстановления тетралогии Фалло. J Card Surg.
2013. 28 (1): 59–63.
10.1111 / jocs.12030
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 37.
Arenz C, Laumeier A, Lütter S и др. :
Есть ли необходимость в шунте при лечении тетралогии Фалло с одним источником легочного кровотока?
Европейский журнал кардио-торакальной хирургии.
2013. 44 (4): 648–54.
10.1093 / ejcts / ezt124
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 39.
Маккензи Э.Д., Хан М.С., Самайоа А.Х. и др. :
Новый взгляд на шунт Блалока-Тауссига: современный опыт. J Am Coll Surg.
2013; 216 (4): 699–704; обсуждение 704–6.
10.1016 / j.jamcollsurg.2012.12.027
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 40.
Ленко Е., Кулябин Ю., Зубрицкий А. и др. :
Влияние поэтапного восстановления и первичного восстановления на исходы у пациентов с полным дефектом атриовентрикулярной перегородки и тетрадой Фалло: систематический обзор и метаанализ.
Interact Cardiovasc Thorac Surg.
2018; 26 (1): 98–105.
10.1093 / icvts / ivx267
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 41.
Мимик B, Браун К.Л., Осваль Н. и др.:
Ни возраст на момент восстановления, ни предыдущее паллиативное лечение не влияют на исход тетралогии восстановления по Фалло.
Eur J Cardiothorac Surg.
2014; 45 (1): 92–8; Обсуждение 99.
10.1093 / ejcts / ezt307
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 43.
Бентам Дж. Р., Зава Н. К., Харрисон В. Дж. И др. :
Стентирование протока по сравнению с модифицированным шунтом Блэлока-Тауссига у новорожденных с протоковозависимым легочным кровотоком: ассоциации с клиническими результатами в многоцентровом национальном исследовании.
Обращение.
2018; 137 (6): 581–8.
10.1161 / CIRCULATIONAHA.117.028972
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
Рекомендация F1000
44.
Glatz AC, Petit CJ, Goldstein BH и др. :
Сравнение патентованного стента артериального протока и модифицированного шунта Блэлока-Тауссига в качестве паллиативного средства для младенцев с протоковозависимым легочным кровотоком: выводы из совместного исследования врожденной катетеризации.
Обращение.
2018; 137 (6): 589–601.
10.1161 / CIRCULATIONAHA.117.029987
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
Рекомендация F1000
45.
Годарт Ф., Рей С., Прат А. и др.:
Ранние и поздние результаты и влияние на легочные артерии баллонной дилатации выходного тракта правого желудочка при тетралогии Фалло.
Eur Heart J.
1998. 19 (4): 595–600.
10.1053 / euhj.1997.0751
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 46.
Ремадеви К.С., Вайдьянатан Б., Фрэнсис Э. и др. :
Баллонная легочная вальвотомия как временное паллиативное лечение для маленьких детей с симптомами тетралогии Фалло.
Ann Pediatr Cardiol.
2008; 1 (1): 2–7.
10.4103 / 0974-2069.41049

[Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 47.Лаудито А., Бандисод В.М., Лукас Дж. Ф. и др. :
Стент оттока правого желудочка как мост к операции у недоношенного ребенка с тетрадой Фалло.
Ann Thorac Surg.
2006. 81 (2): 744–6.
10.1016 / j.athoracsur.2004.10.068
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 48.
Долен Г., Чатурведи Р. Р., Бенсон Л. Н. и др. :
Стентирование выводного тракта правого желудочка у ребенка с симптомами тетралогии Фалло.
Сердце.
2009. 95 (2): 142–7.
10.1136 / час.2007.135723
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 49.Квандт Д., Рамчандани Б., Пенфорд Г. и др. :
Стент тракта оттока правого желудочка в сравнении с паллиативной терапией шунтом BT в тетралогии Фалло.
Сердце.
2017; 102 (24): 1985–1991.
10.1136 / heartjnl-2016-310620
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
Рекомендация F1000
50.
Квандт Д., Рамчандани Б., Стикли Дж. И др. :
Стентирование выходного тракта правого желудочка способствует лучшему росту легочной артерии по сравнению с модифицированным паллиативным лечением шунта Блэлока-Тауссига при тетралогии поражений типа Фалло. JACC Cardiovasc Interv.
2017; 10 (17): 1774–84.
10.1016 / j.jcin.2017.06.023
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
Рекомендация F1000
51.
Сандовал Дж. П., Чатурведи Р. Р., Бенсон Л. и др. :
Стентирование тракта оттока правого желудочка в тетралогии младенцев Фалло с факторами риска раннего первичного восстановления.
Circ Cardiovasc Interv.
2016; 9 (12): pii: e003979.
10.1161 / CIRCINTERVENTIONS.116.003979
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 52.
Уайлдер Т.Дж., ван Арсделл Г.С., Бенсон Л. и др.:
Младенцы с тяжелой тетрадой Фалло: ранняя первичная операция по сравнению с транскатетерной паллиативной терапией.
J Thorac Cardiovasc Surg.
2017; 154 (5): 1692–1700.e2.
10.1016 / j.jtcvs.2017.05.042
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
Рекомендация F1000
53.
Ким Х, Сунг С.К., Ким С.Х. и др. :
Ранние и поздние исходы тотального восстановления тетралогии Фалло: факторы риска поздней дилатации правого желудочка.
Interact Cardiovasc Thorac Surg.
2013. 17 (6): 956–62.
10.1093 / icvts / ivt361

[Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 54.Илитало П., Ниеминен Х., Питкянен О.М. и др. :
Необходимость трансаннулярного пластыря при тетралогии операции Фалло сопряжена с более высоким риском повторной операции, но не влияет на позднюю выживаемость: результаты пластики Фалло в Финляндии.
Eur J Cardiothorac Surg.
2015; 48 (1): 91–7.
10.1093 / ejcts / ezu401
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 55.
Парк С.С., Ли Дж. Р., Лим Х. Г. и др. :
Долгосрочный результат тотального восстановления тетралогии Фалло.
Eur J Cardiothorac Surg.
2010. 38 (3): 311–7.
10.1016 / j.ejcts.2010.02.030
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 56.
Бенинг А., Шиве Дж., Полсен Дж. И др. :
Тетралогия Фалло: влияние хирургической техники на выживаемость и частоту повторных операций.
Thorac Cardiovasc Surg.
2001. 49 (9): 355–60.
10.1055 / с-2001-19013
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 57.
Чиу С.Н., Ван Дж. К., Чен Х.С. и др. :
Долгосрочная выживаемость и неестественная смерть пациентов с восстановленной тетралогией Фалло в азиатской когорте.
Результаты Circ Cardiovasc Qual.
2012; 5 (1): 120–5.10.1161 / CIRCOUTCOMES.111.963603
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 58.
Хамада Х., Тераи М., Джибики Т. и др. :
Влияние раннего восстановления тетралогии фаллота без пластыря оттока на поздние аритмии и внезапную смерть: 27-летнее последующее исследование после единого хирургического подхода.
Cardiol Young.
2002. 12 (4): 345–51.
10.1017 / S1047951100012944
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 59.
Хашемзаде К., Хашемзаде С.
Ранние и поздние результаты тотальной коррекции тетралогии Фалло. Acta Med Iran.
2010. 48 (2): 117–22.
[PubMed] [Google Scholar] 60.
Хокансон Дж. С., Моллер Дж. Х .:
Значение ранней преходящей полной блокады сердца как предиктора внезапной смерти на поздних сроках после оперативной коррекции тетралогии Фалло.
Am J Cardiol.
2001. 87 (11): 1271–7.
10.1016 / с0002-9149 (01) 01518-1
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 61.
Ли Дж. Р., Ким Дж. С., Лим Х. Г. и др. :
Полное восстановление тетралогии Фалло в младенчестве.
Interact Cardiovasc Thorac Surg.
2004. 3 (3): 470–4.10.1016 / j.icvts.2004.04.002
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 62.
Nollert G, Fischlein T, Bouterwek S и др. :
Долгосрочная выживаемость у пациентов с восстановлением тетралогии Фалло: 36-летнее наблюдение за 490 выжившими в первый год после хирургического вмешательства.
J Am Coll Cardiol.
1997. 30 (5): 1374–83.
10.1016 / s0735-1097 (97) 00318-5
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 63.
Cuypers JA, Menting ME, Konings EE, et al. :
Неестественная история тетралогии Фалло: проспективное наблюдение через 40 лет после хирургической коррекции. Обращение.
2014; 130 (22): 1944–53.
10.1161 / CIRCULATIONAHA.114.009454
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
Рекомендация F1000
64.
d’Udekem Y, Galati JC, Rolley GJ и др. :
Низкий риск имплантации клапана легочной артерии после политики трансатриальной коррекции тетралогии Фалло, отсроченной после периода новорожденности: опыт Мельбурна более 25 лет.
J Am Coll Cardiol.
2014. 63 (6): 563–8.
10.1016 / j.jacc.2013.10.011
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 65.
Hickey EJ, Veldtman G, Bradley TJ и др.:
Поздний риск исходов для взрослых с восстановленной тетралогией Фалло из начальной когорты, охватывающей четыре десятилетия.
Eur J Cardiothorac Surg.
2009. 35 (1): 156–64; Обсуждение 164.
10.1016 / j.ejcts.2008.06.050
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 66.
Саррис Г.Е., Комас СП, Тобота З. и др. :
Результаты репаративной хирургии тетралогии Фалло: данные Европейской ассоциации кардио-торакальной хирургии врожденной базы данных.
Eur J Cardiothorac Surg.
2012; 42 (5): 766–74; Обсуждение 774.10.1093 / ejcts / ezs478
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 67.
Джейкобс Дж. П., Майер Дж. Э., младший, Паскуали С. К. и др. :
База данных по врожденной хирургии сердца Общества торакальных хирургов: обновленная информация о результатах и ​​качестве за 2018 год.
Ann Thorac Surg.
2018; 105 (3): 680–9.
10.1016 / j.athoracsur.2018.01.001
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 68.
Джейкобс Дж. П., Майер Дж. Э., мл., Маврудис С. и др. :
База данных по врожденной хирургии сердца Общества торакальных хирургов: Обновление результатов и качества за 2017 год.
Ann Thorac Surg.
2017; 103 (3): 699–709.
10.1016 / j.athoracsur.2017.01.004
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 69.
Кирклин Дж. У., Блэкстоун Э. Х., Колвин Э. В. и др. :
Ранняя первичная коррекция тетралогии Фалло.
Ann Thorac Surg.
1988. 45 (3): 231–3.
10.1016 / с0003-4975 (10) 62453-8
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 70.
Пигула Ф.А., Халил П.Н., Майер Дж. Э. и др. :
Восстановление тетралгии Фалло у новорожденных и младенцев.
Обращение.
1999; 100 (19 Suppl): II157–61.
[PubMed] [Google Scholar] 71.Сайги М., Эргуль Ю., Тола Х.Т. и др. :
Факторы, влияющие на периоперационную смертность при тетралогии Фалло.
Pediatr Int.
2015; 57 (5): 832–9.
10.1111 / ped.12627
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 72.
Йонас Р.А.:
Раннее первичное восстановление тетралогии Фалло.
Semin Thorac Cardiovasc Surg Карта педиатра Surg Annu.
2009; 12: 39–47.
10.1053 / j.pcsu.2009.01.021
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 73.
Mouws EMJP, de Groot NMS, van de Woestijne PC, et al. :
Тетралогия Фалло в современную эпоху. Semin Thorac Cardiovasc Surg.
2018; pii: S1043-0679 (18) 30314-9.
10.1053 / j.semtcvs.2018.10.015
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 74.
Cedars A, Benjamin L, Vyhmeister R, et al. :
Современная частота госпитализаций взрослых со сложными врожденными пороками сердца.
World J Pediatr Congenit Heart Surg.
2016; 7 (3): 334–43.
10.1177 / 2150135116639541
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 75.
Warnes CA, Williams RG, Bashore TM и др. :
Рекомендации ACC / AHA 2008 по ведению взрослых с врожденными пороками сердца: отчет Целевой группы Американского колледжа кардиологов / Американской кардиологической ассоциации по практическим рекомендациям (комитет по разработке рекомендаций по ведению взрослых с врожденными пороками сердца).Разработан в сотрудничестве с Американским обществом эхокардиографии, Обществом сердечного ритма, Международным обществом взрослых врожденных пороков сердца, Обществом сердечно-сосудистой ангиографии и вмешательств и Обществом торакальных хирургов.
J Am Coll Cardiol.
2008; 52 (23): e143 – e263.
10.1016 / j.jacc.2008.10.001
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 76.
Silversides CK, Kiess M, Beauchesne L и др. :
Консенсусная конференция Канадского сердечно-сосудистого общества 2009 года по ведению взрослых с врожденными пороками сердца: обструкция выводного тракта, коарктация аорты, тетралогия Фалло, аномалия Эбштейна и синдром Марфана. Can J Cardiol.
2010; 26 (3): e80 – e97.
10.1016 / s0828-282x (10) 70355-х

[Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 77.
Баумгартнер Х., Бонхёффер П., Де Гроот Н.М. и др. :
Руководство ESC по ведению взрослых врожденных пороков сердца (новая версия 2010 г.).
Eur Heart J.
2010. 31 (23): 2915–57.
10.1093 / eurheartj / ehq249
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 78.
Валенте А.М., Говро К., Ассенца Г.Е. и др. :
Современные предикторы смерти и стойкой желудочковой тахикардии у пациентов с восстановленной тетрадой Фалло, включенных в когорту ИНДИКАТОР. Сердце.
2014; 100 (3): 247–53.
10.1136 / heartjnl-2013-304958

[Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 79.
Бас JL:
Чрескожная баллонная ангиопластика стеноза ветви легочной артерии.
Cardiovasc Intervent Radiol.
1986. 9 (5–6): 299–302.
[PubMed] [Google Scholar] 80.
Бове Т., Франсуа К., ван де Керкхове К. и др. :
Оценка правожелудочкового воронко-сохраняющего доступа при трансатриально-транспульмональной репарации тетралогии Фалло.
Eur J Cardiothorac Surg.
2012. 41 (1): 126–33.
10.1016 / j.ejcts.2011.03.050

[Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 81.
Падалино М.А., Кавалли Г., Альбанезе С.Б. и др. :
Отдаленные результаты после трансатриальной или трансжелудочковой пластики функции правого желудочка при тетралогии Фалло.
J Card Surg.
2017; 32 (11): 712–20.
10.1111 / jocs.13236
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
Рекомендация F1000
82.
Хоаши Т., Кагисаки К., Мэн Ю. и др. :
Отдаленные результаты после окончательного восстановления тетралогии Фалло с сохранением фиброзного кольца клапана легочной артерии. J Thorac Cardiovasc Surg.
2014; 148 (3): 802–8; обсуждение 808–9.
10.1016 / j.jtcvs.2014.06.008
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 83.
Sfyridis PG, Kirvassilis GV, Papagiannis JK, et al. :
Сохранение структуры и функции правого желудочка после трансатриально-транспульмональной репарации тетралогии Фалло.
Eur J Cardiothorac Surg.
2013; 43 (2): 336–42.
10.1093 / ejcts / ezs221
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 84.
Мерсер-Роза Л., Ян В., Кутти С. и др. :
Количественная оценка легочной регургитации и функции правого желудочка при хирургически восстановленной тетралогии Фалло: сравнительный анализ эхокардиографии и магнитно-резонансной томографии. Circ Cardiovasc Imaging.
2012. 5 (5): 637–43.
10.1161 / CIRCIMAGING.112.972588

[Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 85.
Редингтон А.Н.:
Патология правожелудочковой недостаточности.
Semin Thorac Cardiovasc Surg Карта педиатра Surg Annu.
2006; 9 (1): 3–10.
10.1053 / j.pcsu.2006.02.005
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 86.
Бузас Б., Килнер П.Дж., Гацулис М.А.:
Легочная регургитация: не доброкачественное образование.
Eur Heart J.
2005. 26 (5): 433–9.
10.1093 / eurheartj / ehi091
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 87.Пак С.Дж., Он Ю.К., Ким Дж.С. и др. :
Связь фрагментированного комплекса QRS с фиброзом правого желудочка, обнаруженным с помощью магнитного резонанса сердца с поздним усилением гадолиния у взрослых с восстановленной тетрадой фалло.
Am J Cardiol.
2012; 109 (1): 110–5.
10.1016 / j.amjcard.2011.07.070
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 88.
Фригиола А., Хьюз М., Тернер М. и др. :
Физиологические и фенотипические характеристики поздних выживших после тетралогии восстановления фаллота, у которых нет протезирования клапана легочной артерии. Обращение.
2013. 128 (17): 1861–8.
10.1161 / CIRCULATIONAHA.113.001600
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 89.
ван дер Хюльст А.Е., Хилкема М.Г., Флиген Х.В. и др. :
Легкий остаточный стеноз легочной артерии при тетралогии фалло снижает риск замены клапана легочной артерии.
Ann Thorac Surg.
2012. 94 (6): 2077–82.
10.1016 / j.athoracsur.2012.06.065
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 90.
О’Бирн М.Л., Глатц А.С., Мерсер-Роза Л. и др. :
Тенденции замены клапана легочной артерии у детей и взрослых с тетралогией фаллота. Am J Cardiol.
2015; 115 (1): 118–24.
10.1016 / j.amjcard.2014.09.054

[Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 91.
Гева Т., Говро К., Пауэлл А. Дж. И др. :
Рандомизированное исследование замены клапана легочной артерии с операцией по ремоделированию правого желудочка и без нее.
Обращение.
2010; 122 (11 приложение): S201 – S208.
10.1161 / CIRCULATIONAHA.110.951178

[Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 92.
Ферраз Кавальканти, ЧП, Сантуш, Калифорния, и др. :
Замена клапана легочной артерии после оперативного восстановления тетралогии Фалло: метаанализ и мета-регресс 3118 пациентов из 48 исследований. J Am Coll Cardiol.
2013. 62 (23): 2227–43.
10.1016 / j.jacc.2013.04.107
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
Рекомендация F1000
93.
Bhagra CJ, Hickey EJ, van de Bruaene A, et al. :
Процедуры на легочном клапане на поздних сроках после восстановления тетралогии Фалло: современные перспективы и современные подходы к лечению.
Can J Cardiol.
2017; 33 (9): 1138–49.
10.1016 / j.cjca.2017.06.011
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
Рекомендация F1000
94.
Бокма Дж. П., Гева Т., Слипер Л. А. и др.:
Скорректированный по шкале предрасположенности анализ клинических исходов после протезирования клапана легочной артерии при тетралогии Фалло.
Сердце.
2018; 104 (9): 738–44.
10.1136 / heartjnl-2017-312048
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
Рекомендация F1000
95.
Meijer FMM, Kies P, Jongbloed MRM и др. :
Превосходная долговечность гомографтов в положении легких, проанализированная в предварительно определенной группе взрослых с тетралогией Фалло.
Interact Cardiovasc Thorac Surg.
2019; 28 (2): 279–83.
10.1093 / icvts / ivy242
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
Рекомендация F1000
96.van de Woestijne PC, Mokhles MM, de Jong PL, et al. :
Реконструкция выводного тракта правого желудочка с использованием кондуита аллотрансплантата у пациентов после тетралогии коррекции Фалло: отдаленное наблюдение.
Ann Thorac Surg.
2011. 92 (1): 161–6.
10.1016 / j.athoracsur.2011.02.036
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 97.
Мотта С.Е., Линтас В., Фиоретта Е.С. и др. :
Готовые тканевые сердечные клапаны для
in situ регенерация: текущее состояние, проблемы и направления на будущее.
Expert Rev Med Devices.
2017; 15 (1): 35–45.
10.1080 / 17434440.2018.1419865
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 99.
Джонс М.И., Куреши С.А.:
Последние достижения в области транскатетерного лечения легочной регургитации после хирургической коррекции тетралогии Фалло [версия 1; экспертная оценка: одобрено 3].
F1000Res.
2018; 7: pii: F1000 Faculty Rev-679.
10.12688 / f1000research.14301.1

[Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 101.
МакЭлхинни ДБ:
Размышление и рационализация: понимание литературы по эндокардиту после транскатетерной замены легочного клапана. Circ Cardiovasc Interv.
2017; 10 (2): pii: e004983.
10.1161 / CIRCINTERVENTIONS.117.004983
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 102.
Нордмейер Дж., Эверт П., Гевиллиг М. и др. :
Острые и среднесрочные результаты после утверждения MELODY Registry: многоцентрового реестра транскатетерной имплантации легочного клапана.
Eur Heart J.
2019; pii: ehz201.
10.1093 / eurheartj / ehz201
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
Рекомендация F1000
103.
Робишо Б., Хилл Г., Коэн С. и др. :
Биопротезный эндокардит клапана легочной артерии: заболеваемость, факторы риска и клинические исходы. Congenit Heart Dis.
2018; 13 (5): 734–9.
10.1111 / chd.12639
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 104.
Мюллер Дж., Энгельгардт А., Фратц С. и др. :
Улучшение физической работоспособности и качества жизни после чрескожной имплантации клапана легочной артерии.
Int J Cardiol.
2014. 173 (3): 388–92.
10.1016 / j.ijcard.2014.03.002
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 105.
Batra AS, McElhinney DB, Wang W и др. :
Функция сердечно-легочной нагрузки у пациентов, перенесших транскатетерную имплантацию клапана легочной артерии, в исследовательском исследовании клапана Melody в США. Am Heart J.
2012. 163 (2): 280–7.
10.1016 / j.ahj.2011.10.017
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 106.
Бокма Дж. П., Винтер М. М., Вехмейер Дж. Т. и др. :
Фрагментация QRS превосходит продолжительность QRS в прогнозировании смертности у взрослых с тетрадой Фалло.
Сердце.
2017; 103 (9): 666–71.
10.1136 / heartjnl-2016-310068
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
Рекомендация F1000
107.
Хайри П., Абулхосн Дж., Гурвиц М.З. и др. :
Бремя аритмии у взрослых с хирургически восстановленной тетралогией Фалло: мультиинституциональное исследование. Обращение.
2010. 122 (9): 868–75.
10.1161 / CIRCULATIONAHA.109.928481
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 108.
Гацулис М.А., Баладжи С., Уэббер С.А. и др. :
Факторы риска аритмии и внезапной сердечной смерти на поздних сроках после восстановления тетралогии Фалло: многоцентровое исследование.
Ланцет.
2000. 356 (9234): 975–81.
10.1016 / S0140-6736 (00) 02714-8
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 110.
Шервин Э.Д., Тридман Дж. К., Уолш Э.П .:
Обновленная информация об интервенционной электрофизиологии при врожденных пороках сердца: новые решения для сложных сердец. Circ Arrhythm Electrophysiol.
2013; 6 (5): 1032–40.
10.1161 / CIRCEP.113.000313
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 111.
Ларедо М., Франк Р., Вайнтрауб Х и др. :
Десятилетние результаты катетерной аблации мономорфной желудочковой тахикардии при восстановленной тетралогии Фалло.
Arch Cardiovasc Dis.
2017; 110 (5): 292–302.
10.1016 / j.acvd.2017.01.009
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
Рекомендация F1000
112.
Харрисон Д.А., Сиу С.К., Хуссейн Ф. и др. :
Устойчивые предсердные аритмии у взрослых на поздних сроках восстановления тетралогии фаллота. Am J Cardiol.
2001. 87 (5): 584–8.
10.1016 / S0002-9149 (00) 01435-1
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 113.
Orczykowski M, Borowiec K, Biernacka E, et al. :
Аблация предсердных тахиаритмий на поздних сроках после хирургической коррекции тетралогии Фалло: отдаленные наблюдения.
Kardiol Pol.
2018; 76 (7): 1097–105.
10.5603 / KP.a2018.0070
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
Рекомендация F1000
115.
Эззат В.А., Райан М.Дж., О’Лири Дж. И др. :
Радиочастотная абляция предсердных тахиаритмий у взрослых с тетрадой Фалло — предикторы успеха и исхода. Cardiol Young.
2017; 27 (2): 284–93.
10.1017 / S1047951116000482
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
Рекомендация F1000
116.
Круз С., Пинхо Т., Рибейро В. и др. :
Расширение аорты после тетралогии операции Фалло: призрак из прошлого или проблема в будущем?
Rev Port Cardiol.
2018; 37 (7): 549–57.
10.1016 / j.repc.2017.10.014
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 117.
Нива К., Сиу С.К., Уэбб Г.Д. и др. :
Прогрессирующая дилатация корня аорты у взрослых после восстановления тетралогии Фалло. Обращение.
2002. 106 (11): 1374–8.
10.1161 / 01.CIR.0000028462.88597.AD
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 118.
Круз С., Пинхо Т., Мадурейра А.Дж. и др. :
Насколько важно оценивать восходящую аорту после тетралогии операции Фалло?
Rev Port Cardiol.
2018; 37 (9): 773–9.
10.1016 / j.repc.2017.11.014
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 119.
Frischhertz BP, Shamszad P, Pedroza C, et al. :
Расслоение и разрыв грудной аорты при конотрункальных пороках сердца: популяционное исследование. Int J Cardiol.
2015; 184: 521–7.
10.1016 / j.ijcard.2015.03.061
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 120.
Такей К., Мураками Т., Такеда А.:
Значение дилатации и жесткости корня аорты у пациентов с тетрадой Фалло.
Pediatr Cardiol.
2018; 39 (7): 1462–7.
10.1007 / s00246-018-1917-5
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
Рекомендация F1000
121.
Bossers GPL, Hagdorn QAJ, Ploegstra MJ и др. :
Дисфункция правого желудочка, вызванная объемной нагрузкой, на животных моделях: понимание трансляционного разрыва при врожденных пороках сердца. Eur J Heart Fail.
2018; 20 (4): 808–12.
10.1002 / ejhf.931
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
Рекомендация F1000
122.
Кюне Т., Саид М., Глисон К. и др. :
Влияние легочной недостаточности на бивентрикулярную функцию в развивающемся сердце растущих свиней.
Обращение.
2003. 108 (16): 2007–13.
10.1161 / 01.CIR.0000092887.84425.09
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 123.
Фридберг М.К., Редингтон А.Н.:
Правожелудочковая недостаточность в сравнении с левожелудочковой: различия, сходства и взаимодействия. Обращение.
2014. 129 (9): 1033–44.
10.1161 / CIRCULATIONAHA.113.001375
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 128.
Редди С., Чжао М., Ху Д.К. и др. :
Физиологическая и молекулярная характеристика мышиной модели перегрузки объемом правого желудочка.
Am J Physiol Heart Circ Physiol.
2013; 304 (10): h2314–27.
10.1152 / ajpheart.00776.2012

[Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 129.
Бартельдс Б., Боргдорф М.А., Смит-ван Остен А. и др. :
Дифференциальные ответы правого желудочка на аномальные условия нагрузки у мышей: давление vs.объемная нагрузка.
Eur J Heart Fail.
2011. 13 (12): 1275–82.
10.1093 / eurjhf / hfr134
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 130.
Реберген С.А., Чин Дж. Г., Оттенкамп Дж. И др. :
Легочная регургитация в отдаленном послеоперационном периоде тетралогии Фалло. Объемное количественное определение с помощью картирования скоростей ядерного магнитного резонанса.
Обращение.
1993. 88 (5 Pt 1): 2257–66.
10.1161 / 01.CIR.88.5.2257
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 131.
Кнаут А.Л., Говро К., Пауэлл А.Дж. и др. :
Размер и функция желудочков, оцененные с помощью МРТ сердца, позволяют прогнозировать основные неблагоприятные клинические исходы на поздних сроках после тетралогии восстановления Фалло. Сердце.
2008. 94 (2): 211–6.
10.1136 / час.2006.104745
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
Рекомендация F1000
132.
Давлурос П.А., Килнер П.Дж., Хорнунг Т.С. и др. :
Функция правого желудочка у взрослых с восстановленной тетрадой Фалло, оцененная с помощью магнитно-резонансной томографии сердечно-сосудистой системы: пагубная роль аневризмы или акинезии оттока правого желудочка и неблагоприятное взаимодействие правого желудочка с левым желудочком.
J Am Coll Cardiol.
2002. 40 (11): 2044–52.
10.1016 / s0735-1097 (02) 02566-4
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 133.О’Мигер С., Муньос П.А., Элисон Дж. А. и др. :
Переносимость физических нагрузок и ударный объем сохраняются на поздних сроках после восстановления тетралогии, несмотря на серьезную дилатацию правого желудочка.
Сердце.
2012. 98 (21): 1595–9.
10.1136 / heartjnl-2012-302147
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 134.
Петтерсен Э., Хелле-Валле Т., Эдвардсен Т. и др. :
Характер сокращения системного правого желудочка смещен от продольного к периферическому укорочению и отсутствует глобальный перекрут желудочков.
J Am Coll Cardiol.
2007. 49 (25): 2450–6.
10.1016 / j.jacc.2007.02.062
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 135.
Орват С., Диллер Г.П., Кемпни А. и др. :
Параметры деформации миокарда позволяют прогнозировать исход у пациентов с восстановленной тетралогией Фалло.
Сердце.
2016; 102 (3): 209–15.
10.1136 / heartjnl-2015-308569
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 136.
Диллер Г.П., Кемпни А., Лиодакис Э. и др. :
Продольная функция левого желудочка позволяет прогнозировать опасную для жизни желудочковую аритмию и смерть у взрослых с восстановленной тетрадой фалло. Обращение.
2012. 125 (20): 2440–6.
10.1161 / CIRCULATIONAHA.111.086983
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 137.
Фогель М., Спонринг Дж., Каллен С. и др. :
Регионарное движение стенки и аномалии электрической деполяризации и реполяризации у пациентов после хирургической коррекции тетралогии Фалло.
Обращение.
2001. 103 (12): 1669–73.
10.1161 / 01.CIR.103.12.1669
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 138.
Ментинг М.Э., ван ден Бош А.Е., Макги Дж. С. и др. :
Оценка функции желудочков у взрослых с восстановленной тетрадой Фалло с использованием визуализации деформации миокарда. Eur Heart J Cardiovasc Imaging.
2015; 16 (12): 1347–57.
10.1093 / ehjci / jev090
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 139.
Jing L, Wehner GJ, Suever JD и др. :
Диссинхрония левого и правого желудочков и напряжения, полученные при отслеживании характеристик сердечно-сосудистого магнитного резонанса, не предсказывают ухудшение функции желудочков у пациентов с восстановленной тетралогией Фалло.
J Cardiovasc Magn Reson.
2016; 18 (1): 49.
10.1186 / s12968-016-0268-8

[Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 140.Калайцидис П., Орват С., Кемпни А. и др. :
Бивентрикулярная диссинхрония на магнитно-резонансной томографии сердца и ее корреляция с деформацией миокарда, функцией желудочков и объективной способностью к физической нагрузке у пациентов с восстановленной тетрадой Фалло.
Int J Cardiol.
2018; 264: 53–7.
10.1016 / j.ijcard.2018.04.005
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
Рекомендация F1000
141.
Йим Д., Хуэй В., Лариос Г. и др. :
Количественная оценка электромеханической диссинхронии правого желудочка в связи с функцией правого желудочка и клиническими исходами у детей с восстановленной тетрадой Фалло. J Am Soc Echocardiogr.
2018; 31 (7): 822–30.
10.1016 / j.echo.2018.03.012
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
Рекомендация F1000
143.
Мерсер-Роза Л., Фогель М.А., Паридон С.М. и др. :
Возвращение к конечному диастолическому прямому потоку (рестриктивная физиология) в тетралогии Фалло: исследование упражнений, эхокардиографии и магнитного резонанса.
JACC Cardiovasc Imaging.
2018; 11 (10): 1547–8.
10.1016 / j.jcmg.2018.01.008
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
Рекомендация F1000
144.
Гацулис М.А., Кларк А.Л., Каллен С. и др.:
Диастолическая функция правого желудочка от 15 до 35 лет после восстановления тетралогии Фалло. Ограничительная физиология предсказывает превосходную физическую работоспособность.
Обращение.
1995. 91 (6): 1775–81.
10.1161 / 01.cir.91.6.1775
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 145.
Helbing WA, Niezen RA, Le Cessie S, et al. :
Диастолическая функция правого желудочка у детей с легочной регургитацией после восстановления тетралогии Фалло: объемная оценка с помощью магнитно-резонансного картирования скорости.
J Am Coll Cardiol.
1996. 28 (7): 1827–35.
10.1016 / S0735-1097 (96) 00387-7
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 146.
Кутти С., Валенте А.М., Уайт М.Т. и др. :
Полезность конечного диастолического прямого потока в легочной артерии на поздних сроках после тетралогии восстановления Фалло для прогнозирования «рестриктивного» правого желудочка.
Am J Cardiol.
2018; 121 (11): 1380–6.
10.1016 / j.amjcard.2018.02.025
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 147.
Luijnenburg SE, Peters RE, van der Geest RJ и др. :
Аномальная диастолическая функция правого предсердия и правого желудочка связана с нарушением клинического состояния у пациентов, прооперированных по поводу тетралогии Фалло. Int J Cardiol.
2013. 167 (3): 833–9.
10.1016 / j.ijcard.2012.02.011
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 148.
Катти С., Шан К., Джозеф Н. и др. :
Аномальная работа правого предсердия при восстановленной тетралогии Фалло: анализ отслеживания функции CMR.
Int J Cardiol.
2017; 248: 136–42.
10.1016 / j.ijcard.2017.06.121
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
Рекомендация F1000
149.
Латус Х., Биндер В., Керст Г. и др. :
Правожелудочко-легочная артериальная связь у пациентов после восстановления тетралогии Фалло. J Thorac Cardiovasc Surg.
2013. 146 (6): 1366–72.
10.1016 / j.jtcvs.2013.02.039
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 150.
Треттер Дж. Т., Редингтон А. Н.:
Забытый желудочек? Левый желудочек при правостороннем врожденном пороке сердца.
Circ Cardiovasc Imaging.
2018; 11 (3): e007410.
10.1161 / CIRCIMAGING.117.007410
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 151.
Гева Т., Сандвейс Б.М., Говро К. и др. :
Факторы, связанные с нарушением клинического статуса у длительно переживших тетралогию восстановления Фалло, оценивали с помощью магнитно-резонансной томографии. J Am Coll Cardiol.
2004. 43 (6): 1068–74.
10.1016 / j.jacc.2003.10.045
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 152.
Лурц П., Пураник Р., Нордмейер Дж. И др. :
Улучшение свойств наполнения левого желудочка после устранения обструкции канала легочной артерии из правого желудочка: вклад движения перегородки и механической задержки межжелудочков.
Eur Heart J.
2009. 30 (18): 2266–74.
10.1093 / eurheartj / ehp258
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 153.
Гай А., Сильверсайдс С., Харрис Л. и др.:
Дисфункция левого желудочка является фактором риска внезапной сердечной смерти у взрослых на поздних сроках восстановления тетралогии Фалло.
J Am Coll Cardiol.
2002. 40 (9): 1675–80.
10.1016 / S0735-1097 (02) 02344-6
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 154.
Assenza GE, Graham DA, Landzberg MJ, et al. :
Оценка MELD-XI и сердечная смертность или трансплантация у пациентов после операции Фонтана.
Сердце.
2013. 99 (7): 491–6.
10.1136 / heartjnl-2012-303347
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 155.
Рош С.Л., Редингтон А.Н.:
Правый желудочек: неправильные цели? Очередной удар по фармакотерапии при врожденных пороках сердца. Обращение.
2013; 127 (3): 314–6.
10.1161 / CIRCULATIONAHA.112.155887
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 156.
Бабу-Нараян С.В., Уэбинг А., Давлурос П.А. и др. :
Рандомизированное исследование рамиприла при восстановленной тетралогии Фалло и легочной регургитации:
ПОДХОДЯЩЕЕ исследование (
Ace ингибиторы для
P потенциал
PR даже О вредном воздействии
P локальный
R эргитация
I n
А dults с ремонтом
TE трагедия Фалло). Int J Cardiol.
2012. 154 (3): 299–305.
10.1016 / j.ijcard.2010.09.057
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 157.
Цао Джи, Ли Си, Фан К. и др. :
Ингибирование ренин-ангиотензин-альдостерона улучшает функцию правого желудочка: метаанализ.
Сердце Азии.
2018; 10 (1): e010999.
10.1136 / heartasia-2018-010999

[Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 158.
Бокма Дж. П., Винтер М. М., Ван Дейк А. П. и др. :
Влияние лозартана на дисфункцию правого желудочка: результаты двойного слепого рандомизированного исследования REDEFINE (Дисфункция правого желудочка в тетралогии Фалло: ингибирование системы ренин-ангиотензин-альдостерон) у взрослых с исправленной тетрадой Фалло. Обращение.
2018; 137 (14): 1463–71.
10.1161 / CIRCULATIONAHA.117.031438
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 159.
Норози К., Бальманн Дж., Рааб Б. и др. :
Проспективное рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование бета-блокады у пациентов, перенесших хирургическую коррекцию тетралогии Фалло.
Cardiol Young.
2007. 17 (4): 372–9.
10.1017 / S1047951107000844
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 160.
Сарикуч С., Боэтиг Д., Бирбаум П.:
Гендерные алгоритмы, рекомендуемые пациентам с врожденными пороками сердца: обзор литературы. Thorac cardiovasc Surg.
2013. 61 (1): 79–84.
10.1055 / с-0032-1326774
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
Рекомендация F1000
161.
Хенг Э.Л., Гацулис М.А., Уэбинг А. и др. :
Немедленное и среднесрочное ремоделирование сердца после хирургической замены легочного клапана у взрослых с восстановленной тетрадой Фалло: проспективное сердечно-сосудистое магнитно-резонансное исследование и клиническое исследование.
Обращение.
2017; 136 (18): 1703–13.
10.1161 / CIRCULATIONAHA.117.027402

[Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
Рекомендация F1000
162.Робберс-Виссер Д., Боерсма Э, Хелбинг, Вашингтон:
Нормальная функция, объемы и масса бивентрикулярных органов у детей в возрасте от 8 до 17 лет.
J Магнитно-резонансная томография.
2009. 29 (3): 552–9.
10.1002 / jmri.21662
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 163.
Сарикуч С., Петерс Б., Гутберлет М. и др. :
Педиатрические процентили, специфичные для пола, для размера и массы желудочков в качестве эталонных значений для МРТ сердца: оценка с помощью стационарного режима свободной прецессии и потока МРТ с фазовым контрастом.
Circ Cardiovasc Imaging.
2010. 3 (1): 65–76.10.1161 / CIRCIMAGING.109.859074
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 164.
Бючел Э.В., Кайзер Т., Джексон С. и др. :
Нормальные объемы правого и левого желудочков и масса миокарда у детей, измеренные с помощью стационарного магнитного резонанса сердечно-сосудистой системы без прецессии.
J Cardiovasc Magn Reson.
2009; 11:19.
10.1186 / 1532-429X-11-19

[Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 165.
ван дер Вен JPG, Sadighy Z, Valsangiacomo Buechel ER и др. :
Многоцентровые эталонные значения размера и функции желудочков сердца для магнитно-резонансной томографии сердца для детей в возрасте 0-18 лет. Eur Heart J Cardiovasc Imaging.
2019; pii: jez164.
10.1093 / ehjci / jez164
[Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 166.
Эль-Харасис М.А., Коннолли Н.М., Миранда В.Р. и др. :
Прогрессирующее увеличение правого желудочка из-за легочной регургитации: клинические характеристики группы «низкого риска».
Am Heart J.
2018; 201: 136–40.
10.1016 / j.ahj.2018.04.013
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 167.
Вальд Р.М., Валенте А.М., Говро К. и др. :
Кардиомагнитно-резонансные маркеры прогрессирующей дилатации и дисфункции ПЖ после тетралогии восстановления Фалло. Сердце.
2015; 101 (21): 1724–30.
10.1136 / heartjnl-2015-308014
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 168.
Рутц Т., Гандур Ф., Мейерхофер С. и др. :
Эволюция размера правого желудочка с течением времени после тетралогии восстановления Фалло: исследование продольного магнитного резонанса сердца.
Eur Heart J Cardiovasc Imaging.
2017; 18 (3): 364–70.
10.1093 / ehjci / jew273
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
Рекомендация F1000
169.
Luijnenburg SE, Helbing WA, Moelker A, et al. :
5-летнее последовательное наблюдение за клиническим состоянием и функцией желудочков у пациентов после восстановления тетралогии Фалло. Int J Cardiol.
2013. 169 (6): 439–44.
10.1016 / j.ijcard.2013.10.013
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 170.
Шин Ю. Р., Юнг Дж. В., Ким Н. К. и др. :
Факторы, связанные с прогрессированием увеличения и дисфункции правого желудочка после восстановления тетралогии Фалло на основе серийной магнитно-резонансной томографии сердца.
Eur J Cardiothorac Surg.
2016; 50 (3): 464–9.
10.1093 / ejcts / ezw049
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 171.
Виджесекера В.А., Раджу Р., Драгоценный Б. и др. :
Последовательная оценка правого и левого желудочка в посттетралогии пациентов Фалло со значительной легочной регургитацией. Congenit Heart Dis.
2016; 11 (6): 606–14.
10.1111 / chd.12354
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 173.
Гротхофф М., Хоффманн Дж., Лемкуль Л. и др. :
Динамика функциональных показателей правого желудочка после хирургической коррекции тетралогии Фалло, определяемая методом магнитного резонанса сердца.
Clin Res Cardiol.
2011; 100 (4): 343–50.
10.1007 / s00392-010-0252-5
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 174.
Багген В.Я., Венема Э., Живна Р. и др. :
Разработка и проверка модели прогнозирования риска у пациентов с врожденными пороками сердца у взрослых. Int J Cardiol.
2019; 276: 87–92.
10.1016 / j.ijcard.2018.08.059
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

Fallots tetrad hos vuxna — Internetmedicin

БАКГРУНД

Fallots tetrad har fått sitt namn från de fyra delkomponenterna:

  • Kammarseptumdefekt (VSD)
  • Эверриданде аорта
  • Högerkammarhypertrofi
  • Subpulmonell eller infundibulär utflödesobstruktion

Fallot var en fransk barnläkare som först beskrev konstellationen.Ibland föreligger även en förmaksseptumdefekt (ASD) och man talar då om Fallots pentalogi . Fallots tetrad är ett relativt vanligt hjärtfel, vanligast av de cyanotiska hjärtfelen, och utgör knappt 10% av de medfödda cyanotiska hjärtfelen. Exakta siffror över prevalensen i vuxen ålder saknas men det föds knappt 30 barn per år i Sverige med Fallot varav merparten uppnår vuxen ålder, varför man kan uppskatta att det i Sverige finns cirka Fallot 1500-1800.

Associerade missbildningar

Fallots tetrad är i regel en isolerad missbildning, men kan också vara associerad med Downs синдром (några procent) и högerställd aortabåge (några procent).Детальный ассоциированный синдром или делеция хромосома 22q11, даже каллат Синдром DiGeorges (22q11-делециясиндромет, CATCH 22) составляет 6-25%. Классический фенотип с синдромом ДиДжорджеса, включающий и т.д.

Ökad förekomst av Fallots tetrad har också rapporterats hos от barn до personer med Downs. Fallots tetrad är vanligare hos personer med mödrar som fött i hög ålder, eller haft rubella eller диабет при graviditeten.Anomala kranskärl är relativt vanligt och förekommer hos ca 10% от пациента с Fallot, vilket är viktigt att beakta då Patienter med Fallot idag överlever till en ålder när koronarsjukdomar börjar uppträda.

KLINISK BILD

Hos det nyfödda barnet och den icke velondlade (opererade) vuxne är cyanosen framträdande. Cyanosattacker är vanliga и anledningen до att Fallots tetrad är det som vanligen avses när man talar om «blue baby».

Вуксна ведет себя с пациентом är i regel välmående, har god prestationsförmåga och få eller inga symtom av sitt hjärtfel. De har ett ärr som efter sternotomi och ibland även laterala ärr om de genomgått shuntning i nyföddhetsperioden och radikalopererats först i lite högre ålder.

Högergrenblock är обязательный, ofta med påtaglig förlängning av QRS-durationen, vilket anses vara en markör for vidgning av högerkammaren och en riskindikator for kammararytmier. Supraventrikulära arytmier beräknas förekomma hos cirka 20% någon gång под живым.

Blåsljud kan förekomma, i regel från pulmonalklaffen eller som strömningsbiljud, men auskultationsfynden kan också vara helt normala. Kvarstående kammarseptumdefekt, VSD, förekommer och ger i regel upphov till ett kraftigt systoliskt blåsljud.

En mindre grupp, 10-15% мягкого пациента с Fallot utvecklar av oklara skäl en vidgning av aorta ascendens , ibland kombinerat med läckage i aortaklaffen och försämrad vänsterkammarfunktion. Ultraljud и syfte att bevaka storleken på aorta ascendens, aortaklaffsinsufficiens och vänsterkammarfunktionen är därför en självklar del av uppföljningen.

УПРАВЛЕНИЕ

Tidigare kirurgi

Äldre vuxna med Fallots tetrad har ofta genomgått kirurgi i flera seanser; Initialt palliativa åtgärder för att säkerställa adekvat blodflöde до Lungkärlen, я формирую шунтирование, eller «bandning» av pulmonalartären — d v s strypning av utflödet from högerkammaren i syfte att минимальный режим легочной хирургии, чтобы разрешить гипертонию. Radikaloperation gjordes i regel senare, efter 4 års ålder.

Nutida Beendling

Den kirurgiska korrektionen görs idag radikalt i en operation under första levnadsåret. Результат генерируется года. Kammarseptumdefekten sluts med en patch och utflödesobstruktionen from högerkammaren åtgärdas. Ibland är en liten Resektion av muskelvävnad eller en klyvning av klaffbladen i pulmonalklaffen tillräckligt. Я dessa fall har den vuxne individen oftast mycket små besvär.

Ibland är pulmonalklaffen mer uttalat missbildad, varvid kirurgen kan tvingas skapa en position med relativt betydande pulmonalklaffsinsufficiens.Det är tämligen vanligt med Fallot-Patienter i vuxen ålder som har betydande pulmonalklaffsinsufficiens, vilket leder до en прогрессивное расширение на högerkammaren. Detta ökar risken för högersvikt och kammararytmier.

Korrektion i vuxen ålder

Patient med i barndomen opererad Fallot har som regel en god vänsterkammarfunktion, ventrikelseptumdefekten är åtgärdad och det finns sälläck något. Den högra hjärtkammarens storlek och funktion är något förenklat avhängig av hur pulmonalklaffen fungerar.Med god pulmonalklaffsfunktion blir högerkammarpåverkan liten. I andra änden av spektrat är Patient med avsaknad av pulmonalklaff. Dessa utvecklar successivt en dilatation av högerkammaren och symtom och tecken på högerkammarsvikt.

Med bättre operativa resultat och möjligheten att via kateter implantera nya pulmonalklaffar harman i större utsträckning börjat att i vuxen ålder korrigera Patienter med stora pulmonalklaffsläckage.

De operationstekniska alternn är att sätta in ett homograft, d v s transplantat from an avliden person, en biologisk klaff eller ibland en klafförsedd stent.Som regel kan de klafförsedda stentarna, vilka placeras via kateter från den venösa sidan, inte insättas i nativa pulmonalkärl utan förutsättningen är oftast att det finns ett homograft på plats. De olika beansalternativen skall ses som komplement till varandra.

КОМПЛИКАЦИОНЕР

Пациент со здоровьем оперирует рисками Fallot löper att utveckla högerkammardilatation och högerkammarsvikt sekundärt till pulmonalklaffsinsufficiens. Indikation for åtgärd är symtom (sjunkande prestationsförmåga, arytmier, hjärtsvikt) и др .:

  • Ökande högerkammarstorlek
  • Оканде QRS-bredd, оч / эллер
  • En slutdiastolisk högerkammarvolym som överstiger 150-160 мл на квадратметр kroppsyta och / eller en slutsystolisk högerkammarvolym som överstiger 80-90 мл на квадратметр kroppsyta

Referensmetod för högerkammarvolym är i dag hjärt-MR.

Operativa åtgärder, samt missbildningen i högerkammarens utflödesområde vid Fallot, predisponerar för ventrikulära arytmier. Svimning hos en Patient med Fallot bör inge stark misstanke om ventrikulära arytmier och utredas aktivt och akut, i regel på sjukhus, med avseende på detta. QRS-bredden ger viss vägledning. Primärpreventiv ICD är ej indicerad.

Dilatation av aorta ascendens ibland kombinerat med nedsatt vänsterkammarfunktion förekommer och hanteras på sedvanligt sätt med MR / CT / UCG.Vid uttalad dilatation eller snabb progress av dilatation eller kammardysfunktion bör ordinarie GUCH-läkare konsulteras.

UPPFÖLJNING

Пациент оперирует Фаллотом по специальности GUCH-enheter (Взрослый врожденный порок сердца), и вы можете лечить его с помощью GUCH-träning и samarbete med Regional enhet. Anamnestisk förekomst av supraventrikulära- och / eller ventrikulära arytmier ska regelbundet utvärderas. Bandspelar-EKG для просмотра информации.Förekomst av supraventrikulära arytmier predikterar mortalitet och även i lugnt skede uppvisar mer än hälften av Patienter med Fallot förhöjt NT-proBNP.

Läkemedelsbehandling för sviktande högerkammare hos Patienter med Fallot saknar i regelffekt. Graviditet kan som regel genomföras utan komplikationer for moder eller barn men skall bedömas vid och handläggas i samverkan med högspecialiserad GUCH- resp förlossningsenhet i nära samverkan mellan anestesi, obsteard-trolog med och.

Fysisk aktivitet och rekreationsidrott möter i regel inget hinder och bör vid behov diskuteras med GUCH-expert, särskilt vid högintensiv idrott eller elitidrott, då mer omfattande värdering kan behöva göras.

Synkope är ett allvarligt symtom som föranleder omedelbar utredning. Högerkammarfunktionen bör följas, dels med regelbunden ekokardiografi, men magnetkameraundersökning rekommenderas också. Aorta ascendens och vänsterkammaren behöver monitoreras.

Зарегистрируйтесь, чтобы узнать больше о пациенте с лекарством Фалло, сом:

  • Свиммат
  • Har ökande symtom / sjunkande prestation vid ansträngning
  • Har ökande QRS-bredd (> 180 мс)

Dessa Patient bör i förekommande fall diskuteras med ordinarie läkare på GUCH-enhet.

ПРОГНОЗ

Patienter med välfungerande och välopererad Fallot har i regel en god livskvalitet och har en god prognos samtidigt som det finns ett betydande behov av regelbundna kontroller och uppföljning. Det finns en risk for ventrikulära arytmier och plötslig död liksom for utveckling av högerkammarsvikt. Även vänsterkammarsvikt och dilatation av aorta ascendens påverkar morbiditet och mortalitet.

ICD-10

Тетрада Фалло Q21.3

Референт

Кристиан Апитц, Гэри Д. Уэбб, Эндрю Н. Редингтон. Тетралогия Фалло. Ланцет. 2009 24 октября; 374 (9699): 1462-71. Länk

Эдвард Дж. Хики, доктор медицины и др. Функциональный статус здоровья у взрослых, переживших оперативное восстановление тетралогии Фалло. Am J Cardiol 2012; 109: 873– 880. Länk

Paul Khairy, MD, et al; для Альянса взрослых исследований в области врожденной кардиологии (AARCC). Бремя аритмии у взрослых с хирургически восстановленной тетрадой Фалло
Тираж.2010; 122: 868-875. Länk

Cuypers J et al. Неестественная история тетралогии Фалло: проспективное наблюдение через 40 лет после хирургической коррекции. Тираж 2014; 130: 1944-53. Länk

Skoglund K, Svensson G, Thilén U, Dellborg M, Eriksson P. RV к проводникам PA: влияние транскатетерной замены легочного клапана у взрослых — исследование национального регистра.
Scand Cardiovasc J. 2017 июн; 51 (3): 153-158. Länk

Bokma JP, Winter MM, van Dijk AP et al. Влияние лозартана на дисфункцию правого желудочка: результаты двойного слепого рандомизированного исследования REDEFINE (Дисфункция правого желудочка в тетралогии Фалло: ингибирование системы ренин-ангиотензин-альдостерон ) у взрослых с исправленной тетрадой Фалло.Тираж. 2018 3 апреля; 137 (14): 1463-1471. Länk

Баумгартнер Х., Де Бакер Дж., Бабу-Нараян С.В., Бадтс В., Чесса М, Диллер Г.П., Лунг Б., Клюин Дж., Ланг И.М., Мейбум Ф., Мунс П., Малдер БДЖМ, Охслин Е., Роос-Хесселинк Дж. В., Шверцманн М. , Sondergaard L, Zeppenfeld K; Группа научной документации ESC. Рекомендации ESC по ведению врожденных пороков сердца у взрослых, 2020 г. Eur Heart J. 2021, 11 февраля; 42 (6): 563-645. Länk

Ошибка разрыва связи

    Приборная панель

    BT 180 — 2366

    Перейти к содержанию

    Приборная панель

    • Авторизоваться

    • Приборная панель

    • Календарь

    • Входящие

    • История

    • Ресурсы

    Закрывать