Нейробластная бластома: Нейробластная бластома: симптомы и диагностика заболевания

Нейробластная бластома: симптомы и диагностика заболевания

Время на чтение: 3 минуты

АА

4763

Отправим материал вам на:

Нейробластная бластома является злокачественным новообразованием, возникающим в симпатической нервной системе. Опасность этого заболевания обусловлена быстрым прогрессированием, мощным очагом распространения атипичных клеток и быстрым появлением метастазов. В этой статье подробнее расскажем о симптоматике и опасности этого заболевания, диагностике и методах лечения.

Немного общей информации о заболевании

Опухоль поражает вегетативную нервную систему, то есть те процессы, которые отвечают за сердцебиение, непроизвольное дыхание, сокращения кишечника и проч. Появиться она может в любом месте, где есть ткани симпатической нервной системы. Чаще всего врачи обнаруживают ее в  надпочечниках, а также в нервных сплетениях с двух сторон позвоночника. Если обнаруживается нейробластома рядом с позвоночником, она может и не покинуть это место. Степень метастазирования зависит от вида опухоли.

Что важно, нейробластома очень часто встречается в детском возрасте. В Германии регистрируется около 150 заболевших детей ежегодно. При этом в 90% случаев это дети до 6 лет, что существенно усложняет диагностику и лечение. В 40% от нейробластомы страдают новорожденные и дети до года. Заболевания у взрослых крайне редки.

Именно в детском возрасте и кроется причина развития этого злокачественного новообразования. Все начинается в процесса изменения (мутации) несозревших клеток симпатической нервной системы. Мутировать они начинают еще до рождения, в утробе матери.

Причин изменения клеток на данный момент не выявлено. В 1% случаев болезнь имеет наследственность, но этого слишком мало, чтобы наверняка утверждать, что нейробластома обусловлена генетикой. Употребление медикаментов, алкоголя, курение во время беременности тоже никак не влияют на этот процесс. Причины возникновения нейробластомы – настоящая загадка для медицины, которую крайне сложно изучить. Исследования попросту невозможны.

Симптомы заболевания

Что удивительно, симптомы не наблюдаются в большинстве случаев. Болезнь обнаруживается в ходе планового осмотра у педиатра, при рентгеновском исследовании или УЗИ. Дети начинают плохо себя чувствовать в тех случаях, когда опухоль дорастает до критических размеров. И дальше симптомы сильно различаются. Все зависит от того, где именно располагается бластома, а также от того, где находятся метастазы.

1. Первый признак, на который нужно сразу обратить внимание – прощупывающиеся метастазы или сама опухоль. В некоторых случаях появляется воспаление на шее или живот увеличивается.
2. Нарушение процесса мочеиспускания наблюдается, когда опухоль начинает сдавливать этот орган. Изменения сложно отследить у маленького ребенка.
3. При локализации злокачественного новообразования рядом с легкими затрудняется дыхание, может появиться одышка.
4. На поздних стадиях болезнь могут наблюдаться черные круги вокруг глаз.
5. Общим симптомом, характерным для рака практически на любой стадии является быстрая утомляемость, нежелание играть и познавать мир, ребенок практически не проявляет активности.
6. Повышение температуры тела без видимой на то причины, холодный пот.
7. Нарушение работы пищеварительной системы, запоры сменяются поносами при одной и той же схеме питания.
8. Болезненность в крупных суставах и костях.
9. Отказ от пищи, рвота и тошнота.
10. Быстрая потеря веса.

Симптомы неоднозначны. Человек не может определить по одному или нескольким из них, что у ребенка нейробластома или другой вид рака. Помните, что в некоторых случаях рак вообще протекает бессимптомно. Установить точный диагноз можно только при проведении точных анализов и исследований.

Характерные черты прогрессирования опухоли

Бластома протекает по-разному. Дело в том, что и сама опухоль не ведет себя по сценарию, к тому же локализация не бывает одинаковой. Важно понимать, насколько сильно злокачественный процесс распространился по телу, есть ли метастазы и где они располагаются. Чаще всего случается так, что нейробластому диагностируют на поздней стадии из-за сложности определения симптомов у ребенка.

Сначала опухоль начинает свой рост в определенном месте. Она развивается, забирая ресурсы молодого организма. Распространение атипичных клеток происходит по всему организму с кровью, тогда и стоит говорить о метастазах. Злокачественный процесс чаще всего захватывает костный мозг, печень, кожу. На последней, четвертой стадии развития могут быть захвачены отдаленные лимфоузлы и головной мозг.

Бывают случаи, когда опухоль дозревает и останавливает свой рост. Спонтанная остановка происходит по неизвестным причинам или после курса интенсивной химиотерапии. Опухоль перерождается и становится менее злокачественной, растет куда медленнее.

В некоторых случаях злокачественное новообразование исчезает само по себе. Атипичные клетки погибают, включается механизм их смерти. Спонтанная регрессия опухоли может проявиться сама по себе или после курса химиотерапии.

Диагностические мероприятия

Нейробластома изначально выявляется на осмотре у педиатра. Если у врача есть подозрение на это заболевание, он сразу отправляет ребенка в специализированный центр для прохождения анализов. Изначально с помощью УЗИ, МРТ и КТ подтверждается диагноз. Затем посредством биопсии или иных исследований определяется конкретный вид опухоли. Исходя из этих данных, и назначается лечение.

Лабораторные исследования включают в себя анализ мочи. Цель врача – отыскать онкомаркеры. Измеряется конкретный показатель, чтобы суметь определить запущенность процесса и в дальнейшем пронаблюдать динамику болезни.

Затем проводится исследование по снимкам. Именно так можно подтвердить нейробластому и исключить другие формы рака. С помощью УЗИ можно определить точные размеры опухоли и ее локализацию. Чтобы найти самые мелкие бластомы, используется МРТ.

Уточнения анализа первичного рака и поиск метастазов осуществляется посредством введения радиоактивного йода-131. Это вещество оседает на атипичных тканях и на снимке впоследствии отчетливо видно местоположение всех злокачественных новообразований. В зависимости от локализации опухоли метод диагностики может изменяться. Здесь все в руках врачей.

Перед началом лечения необходимо провести дополнительные исследования, чтобы выяснить, готов ли пациент к операции и не приведет ли она к еще более плачевным последствиям для здоровья и жизни.

Лечение нейробластомы

После постановки окончательного диагноза медики составляют схему лечения. Здесь необходим индивидуальный подход, так как каждая нейробластома имеет свои особенности. А врачам важно установить четкий баланс схемы лечения, чтобы не навредить пациенту больше, чем это необходимо (операция, облучение и химиотерапевтические препараты вредят здоровью).

На тактику лечения влияет множество факторов:

• возраст ребенка. Новорожденные требуют особого подхода, лечение детей до 6 лет предполагает использование дополнительных препаратов и проч. В каждом возрасте тактика лечения отличается;
• стадия заболевания. Чем запущеннее рак, тем сложнее его вылечить. На четвертой стадии необходимо особенно осторожно подходить к вопросу лечения. Нужно полностью удалить опухоли, а неоперабельные участки оставить под контролем;
• количество метастазов и их локализация;
• имеющиеся в клинике ресурсы.

Операция – не единственный способ уничтожить опухоль. Есть и другие методы, но они позволяют лишь приостановить рост нейробластомы и обеспечить достойный уровень жизни пациенту.

По отношению к детям нередко используют полихимиотерапию. Это набор препаратов, которые по-разному влияют на атипичные клетки и останавливают рост злокачественного новообразования, в том числе и вторичных ее очагов. Также успешно используется лучевая терапия, но только в тех случаях, когда поражение касается центральной нервной системы. На сегодняшний день существуют экспериментальные методы лечение, однако целесообразность их использования находится под вопросом.

Шансы на выздоровление

Несмотря на то, что нейробластома относится к злокачественным новообразованиям, прогноз во многих случаях благоприятный. Эту болезнь крайне редко получается обнаружить на ранних этапа развития, так как отсутствует симптоматика и внешние проявления. Врачи способны увидеть ее только на снимках и по результатам ультразвукового исследования.

Самый лучший прогноз наблюдается в тех случаях, когда диагностирована нейробластома на стадии 4S. Это значит, что опухоль начала самоуничтожение. Также врачи дают благоприятный прогноз тем, у кого бластома локализована. А вот дети старшего возраста в четвертой стадией нейробластомы имеют самый худший прогноз.

YouTube responded with an error: API key not valid. Please pass a valid API key.

Рейтинг автора

Написано статей

НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина

Вот уже почти 70 лет Онкоцентр – это уникальный симбиоз науки и клинической практики, мультидисциплинарный подход к лечению онкологических больных, хирургическая школа, известная далеко за пределами России.

Здесь изучаются и совершенствуются морфологические, иммунологические и генетические методы диагностики.

Специалисты Блохина – авторы клинических рекомендаций по онкологии.

Ежегодно в Онкоцентре противоопухолевое лечение проходят более 35 тысяч пациентов всех возрастов. Еще почти 6 000 граждан России получают помощь дистанционно – посредством телемедицинских консультаций.

Онкоцентр – это:

• Комбинированное лечение пациентов
• Собственное производство химио- и радиофармацевтических препаратов
• Собственные методы иммунотерапии опухолей
• Передовые технологии реабилитации онкопациентов
• «Центры компетенций» по различным нозологиям, в том числе первый в России центр компетенций по лечению пациентов с опухолями без выявленного первичного очага
• Собственное отделение переливания крови, доноры которого снабжают кровью и ее компонентами исключительно пациентов Онкоцентра
• Первый и единственный онкологический центр, имеющий в своем составе специализированное отделение реабилитации для онкопациентов
• Крупнейшая педагогическая школа в области онкологии в России

На протяжении многих лет Онкоцентр является членом Международного Противоракового Союза (UICC) при Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) и членом Ассоциации Европейских Онкологических Институтов (OECI) в Женеве.

В 2019 году НИИ детской онкологии и гематологии НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина стал полноправным членом ведущей мировой организации, которая объединяет трансплантационные центры Европы и мира — Европейской группы по трансплантации крови и костного мозга (EBMT).

НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина:

• Онкологическая помощь мирового уровня, доступная каждому
• Инновации в онкологии
• Уникальный опыт для коллег

что это такое, симптомы и выживаемость

Что это за болезнь – нейробластома? Это сугубо детское заболевание представляет собой злокачественное новообразование. Взрослым эта болезнь никак не угрожает, так как нейробластома берет свое начало на уровне эмбриогенеза, развиваясь из зародышевых клеток будущей нервной системы ребенка.

Что такое нейробластома

Самая часто встречающаяся злокачественная опухоль, диагностируемая у детей неонатального периода (новорожденного) и раннего детства, развивается из нейробластов, которые по каким-либо причинам остались в зародышевом состоянии. Хотя созревание этих клеток нарушается, они, тем не менее, не теряют способность расти и делиться, что приводит к появлению новообразований. Наличие вот таких несозревших нейробластов и есть, в большинстве случаев, нейробластома.

Нейробластома (Neuroblastoma) относится к периферическим нейробластным опухолям, по МКБ-10 ее код С47, что означает злокачественное новообразование нервов и вегетативной нервной системы.

Это заболевание составляет около 15% всех зарегистрированных новообразований у детей. В основном нейробластому (неоплазию) находят у детей до 5 лет, хотя известны случаи ее обнаружения и позже – в 11 -15 лет. По мере взросления ребенка, процент вероятности возникновения этого заболевания снижается. Ремиссия при нейробластоме встречается довольно часто.

Ведущие клиники в Израиле

Разновидности нейробластомы

Нейробластома (симпатобластома) является крайне злокачественной опухолью, обычно локализуется в забрюшинном пространстве.

Нейрофибробластома – доброкачественная опухоль, состоящая из соединительной фиброзной ткани. Встречаются твердые фибромы (там доминируют волокнистые структуры) и мягкие, где больше клеточных элементов (фибробластов). Прогноз лечения часто благоприятный, рецидивы редки.

Ганглионейробластома – зрелая опухоль, происходящая из нервных ганглиев. Чаще развивается в мозговом слое надпочечника. Состоит в основном из дифференцированных ганглиозных клеток и нервных волокон, по большей части безмякотных.

Нефробластома — злокачественная опухоль, формирующаяся из созревающих тканей почек. Является частым диагнозом при новообразованиях в мочеполовом тракте у детей. При своевременном лечении прогноз благоприятный.

Лейкобластома – в истории болезни обычно называется лейкоз, представляет собой раковое заболевание крови и является злокачественным видом рака.

Особенности заболевания

Даже имея небольшие скопления несозревших нервных клеток, не факт, что у ребенка возрастом до 3 месяцев может развиться нейробластома. Одной из особенностей этой патологии является то, что некоторые несозревшие клетки начинают полноценно развиваться, даже без какого-либо вмешательства извне. Возможно, процент нейробластом среди других аномалий развития намного выше, чем говорит статистика, но иногда течение болезни бессимптомно и возможен регресс заболевания, то неизвестно имело ли это заболевание место вообще. Но это не единственная особенность данного заболевания.

К другим особенностям этого злокачественного новообразования можно отнести:

• Метастазирование в места, которые предпочитает сама. Обычно от метастаз страдают костный мозг, лимфатическая и костная система. Иногда метастазы можно обнаружить в печени и коже;
• Возможность как увеличиваться в размерах и давать метастазы, так и внезапно прекращать рост и даже исчезнуть (эта способность не зависит от количества метастаз и объема самой опухоли). Любая другая злокачественная опухоль на такое не способна;
• Злокачественное новообразование, в самом начале отнесенное к недифференцированным (или низкодифференцированным) опухолям, может проявить стремление к дифференцировке, или начать созревать (бывает довольно редко) и перейти в доброкачественную – ганглионеврому (по сути, это созревшая нейробластома).

По сути, это одна из самых загадочных и непредсказуемых опухолей. Причины «замораживания» созревания зародышевых клеток и появление на месте их скопления опухоли точно не определены. Выдвигается предположение, что большая часть (80%) всех нейробластом появляется без видимых на то причин, и только малая доля носит наследственный аутосомно-доминантный характер. Риск получить нейробластому возрастает у детей, имеющих врожденные пороки развития и иммунодефицит.

Опасный возраст для нейробластомы и места ее развития

Пик этого заболевания приходится на 2 года. В большинстве случаев нейробластома диагностируется до 5 лет. Уже в подростковом возрасте она выявляется очень редко, у взрослых же совсем не развивается.

Обычно она появляется в надпочечниках, средостении, шее, забрюшинном пространстве или в области таза. Если взять частоту расположения в том или ином месте, то получим, что в 32% случаев она расположена в надпочечниках, в 28% случаев – в забрюшинном пространстве (симпатобластома), в средостении – в 15% случаев, в 5,6% случаев — в области таза, а в области шеи — 2%.

У более половины больных при установлении диагноза обнаруживают лимфогенные и гематогенные метастазы. Обычно поражаются костный мозг, кости, лимфоузлы, реже – кожа и печень. Очень редко можно найти вторичные очаги в головном мозге. А в 17% случаев определить очаг первичного узла невозможно.

Причины формирования нейробластомы

Известно лишь, что опухоль зарождается на месте недоразвитых нервных клеток. Но наличие несформировавшихся нейробластов не обязательно приведет к образованию опухоли.

В качестве причин, способствующих развитию опухоли, ученые называют приобретенные мутации, которые возникают из-за влияния различных неблагоприятных факторов. Но сами факторы точно определить пока не удалось. В 2% случаев это заболевание носит наследственный характер и тогда типично раннее проявление болезни (пик приходится на 8 месяцев) и фактически одновременное формирование нескольких очагов болезни. Также отмечается некая связь между возможностью появления опухоли и аномалиями развития и врожденными иммунными нарушениями.

Симптомы болезни

Внешние признаки зависят от расположения опухоли. Вообще для нейробластомы характерны различные симптомы, что можно объяснить различной локализацией самой опухоли или ее метастаз. Но на первых этапах картина неспецифична:

• У 30-35% больных могут возникать локальные боли;
• У 25-30% — повышается температура;
• У 20% — происходит потеря веса либо отставание в его наборе относительно возрастной нормы.

Если нейробластома расположена в забрюшинном пространстве, то первыми симптомами могут стать узлы (которые определяются при пальпировании брюшной полости), которые в дальнейшем могут распространиться и вызвать компрессию спинного мозга.

Если опухоль расположена в зоне средостения, то может быть затрудненность дыхания, кашель, частые срыгивания. В ходе роста неоплазия может вызвать деформацию грудной клетки. Расположение опухоли в области таза чревато расстройством мочеиспускания и дефекации. Если опухоль локализуется в области шеи, то может выявляться синдром Горнера, который включает в себя птоз, миоз, торможение реагирования зрачка на свет, эндофтальм.

Клинические проявления метастаз также отличаются большим разнообразием симптомов, которые зависят от мест расположения метастаз.

Классификация

Есть несколько видом классификаций, но российские ученые используют следующую, составленную с учетом размера и распространенности опухоли:

• 1 стадия – есть только один узел, не более 5 см, метастазы полностью отсутствуют;
• 2 – есть один узел, диаметром от 5 до 10 см. Также отсутствуют метастазы;
• 3 – есть только один узел, не более 10 см, с поражением лимфоузлов, но без захвата отдаленных органов, или опухоль более 10 см, но без поражения лимфоузлов и отдаленных органов;
• 4А стадия – есть новообразование любого размера с метастазами в отдаленных частях организма, оценить степень вовлеченности лимфоузлов невозможно;
• 4В стадия – есть множественные новообразования с одновременным ростом. Наличие или отсутствие метастаз в лимфоузлы или отдаленные органы определить невозможно.

Постановка диагноза

Диагноз нейробластома ставится с учетом данных внешнего осмотра. Используют данные КТ, МРТ и УЗИ забрюшинного пространства, рентгенографии и КТ грудной клетки, МРТ шеи и другие диагностики. Назначают и другие специфичные процедуры при предположении на отдаленные метастазы.

В список лабораторных методов, применяемых для диагностики этого заболевания, входят еще: определение уровня ферритина, мембранно-связанных гликолипидов в крови, уровня катехоламинов в моче. Еще назначается тест на определение уровня нейроспецифической енолазы (NSE) в крови.

Лечение

Для лечения опухоли предполагается радио- и химиотерапия, пересадка костного мозга, хирургическое удаление опухоли. Назначение различных методов лечения зависит от стадии болезни. К примеру, на 1 и 2 стадиях болезни проводят хирургические вмешательства, иногда после курса химиотерапии. На 3 стадии химиотерапия перед хирургическим вмешательством – обязательный элемент лечения, для того, чтобы обеспечить регрессию новообразования.

Иногда вместе с химиотерапией применяют лучевую терапию. Но из-за высокого риска осложнений у детей ее включают в программу лечения все реже. Решение о ее назначении принимается индивидуально.

Лечение этого заболевания проводятся специалистами в различных областях медицины: эндокринологами, пульмонологами, онкологами и другими, в зависимости от локализации неоплазии.

Прогноз

Прогноз для таких больных в большей мере зависит от возраста больного, вида и стадии рака, особенностей строения опухоли и других факторов. Учитывая все факторы, врачи выделяют три групп больных с таким диагнозом:

1. С благоприятным прогнозом: 2-хлетняя выживаемость составляет более 89%;
2. С промежуточным прогнозом: выживаемость (2-хлетняя) составляет 20-80%;
3. С неблагоприятным прогнозом: выживаемость ниже 20%.

Самым значимым фактором в таких прогнозах является возраст пациента. При возрасте младше года прогноз благоприятный. Следующим фактором по значимости является месторасположение опухоли: самыми благоприятными местами расположения является область средостении, неблагоприятным – забрюшинное пространство.

Хотите узнать стоимость лечения рака за рубежом?

Рассчитать стоимость лечения

* Получив данные о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Также большую роль при прогнозе является и сама стадия болезни: при 1 стадии 5-тилетняя выживаемость около 90%, при 2 стадии – 70-80%, 3 стадия – 40-70%. При 4 стадии процент выживаемости меняется уже в зависимости от возраста: чем старше ребенок, тем меньший процент выживаемости.

Видео по теме:

Рекомендации и профилактика лечения

Чем раньше такая опухоль будет обнаружена и чем меньше возраст маленького пациента, тем более вероятен благополучный исход лечения. Также благополучный прогноз зависит от места локализации опухоли. Каких-либо рекомендаций по профилактике этого заболевания, к сожалению, не существует, поскольку причины появления этой опухоли до конца так и не выяснены.

Единственным моментом, который можно проследить – является семейная предрасположенность. Поэтому, если у кого-то из родственников была в диагнозе такая патология, то к планированию беременности надо привлечь генетика.

Секреты урологии. Мочекаменная болезнь. Воспаления и инфекции. Повреждения мочеполовых органов. Эксклюзивные материалы

НЕЙРОБЛАСТОМА
Jonathan H. Ross, M. D. 

 

1. Как часто встречается нейробластома? 

Нейробластома является наиболее часто встречающейся экстраренальной
плотной опухолью у детей, ежегодно примерно у 1 из 100 000 детей. Средний
возраст на момент диагностики составляет 22 мес и в 80 % выявленных случаев
не превышает 4 лет. 

 

2. Где образуется нейробластома?  

 

Эти опухоли развиваются из клеток нервного гребешка и могут встречаться
в любом месте нейроэктодермальной цепочки. Примерно 50 % их развиваются
из мозгового слоя надпочечников, а большинство остальных появляются по
ходу симпатических стволов в области живота или средостения. 

 

3. Опишите гистологические проявления.  

 

Нейробластомы являются одними из «маленьких голубых опухолей у детей».
Для них характерно листовидное распространение пластов опухолевых клеток.
Псевдорозетки в один или два уровня нейробластов, окружающие розовую ткань
(нейропил) являются характерными образованиями, которые встречаются примерно
в 30 % случаев. 

 

4. Являются ли ганглионейробластомы вариантом нейробластомы?  

 

В определенной степени, да. Ганглионеврома — это доброкачественная опухоль,
которая чаще всего встречается у молодых людей. Она состоит из зрелых нервных
элементов (в отличие от нейробластов). Ганглионейробластомы — это опухоли,
состоящие из нейробластных элементов и доброкачественных очагов ганглионевромы.
Относительное преобладание того или иного элемента отражается в виде спектра
опухолей, являющихся новообразованиями, как схожими с ганглионевромами,
так и практически неотличимыми от нейробластом. Относительное содержание
нейробластной ткани в каждой опухоли влияет с определенной вероятностью
на прогноз, наличие каких-либо незрелых элементов делает опухоль потенциально
злокачественной. 

 

5. Каковы клинические проявления нейробластомы?  

 

Нейробластома может проявиться разнообразными симптомами, обусловленными
первичным поражением или метастазами. В отличие от больных с опухолью Вильмса
у пациентов с нейробластомой часто наблюдаются признаки системного поражения
во время первичных проявлений. Наиболее частыми первичными признаками и
симптомами являются: повышение температуры тела, боль или чувство тяжести
в животе, наличие объемного образования в проекции живота, потеря массы
тела, анемия, боли в костях, смещение глазного яблока вперед и периорбитальный
экхи-моз (за счет ретроорбитальных метастазов). 

 

6. Как классифицировать нейробластомы по стадиям?  

 

Несмотря на то, что не существует общепринятой классификации нейробластом
по стадиям, несколько показателей представляются наиболее важными. В их
число входят: ограниченное распространение опухоли за пределы того органа,
из которого она исходит; выход за среднюю линию живота, полнота хирургической
резекции, состояние регионарных лимфатических узлов; наличие и специфическая
локализация метастатических очагов. Международная классификация, предложенная
Breeder и соавт., которая применяется Группой исследования рака у детей,
представлена ниже. 

 

Классификация нейробластомы по стадиям 

 

Стадия 1 

Опухоль ограничена органом, из которого она растет, макроскопически
полная резекция 

Стадия 2А 

Односторонняя опухоль с макроскопически определяемым остатком после
резекции 

Стадия 2В 

Односторонняя опухоль с поражением лимфатических узлов с той же стороны 

Стадия 3 

Опухоль, переходящая через среднюю линию, или поражение лимфатических
узлов на противоположной стороне 

Стадия 4 

Метастатическое поражение, распространяющееся за пределы регионарных
лимфатических узлов 

 

Стадия 4S 

Односторонняя опухоль с поражением лимфатических узлов с той же стороны
или без него, а также с метастатическим поражением печени, кожи и (или)
костного мозга 

 

7. Чем характеризуется болезнь в стадии 4S?  

 

Стадия 4S отражает особую выраженность метастатической нейробластомы.
Возраст пациентов обычно менее одного года, у них сравнительно небольшое
распространение первичных опухолей, а распространение метастазов ограничено
печенью, кожей и костным мозгом. Такие новообразования имеют тенденцию
к регрессии при небольшом объеме лечебных мероприятий или даже без лечения.
Выживаемость таких больных в первой стадии составляет 77 %, при четвертой
стадии заболевания — 6 %. 

 

8. Опишите радиографические методы, используемые для обследования
больного с нейробластомой.  

 

Ультразвуковое исследование является наиболее часто используемым методом
в диагностике объемных образований в проекции живота у детей. Компьютерная
томография (КТ) или магнитно-резонансное исследование (МРИ) применяются
для установления характера новообразования и определения его стадии. Оба
метода позволяют определить распространение опухоли за среднюю линию и
поражение печени. Однако МРИ лучше отображает взаимосвязь опухоли и магистральных
сосудов, а также позволяет выявить наличие интраспинального распространения
без ин-вазивной миелографии. Это более важно при нейробластомах, развивающихся
из симпатического ствола, чем при нейробластомах, растущих из надпочечника.
Преимущество КТ заключается в возможности определения кальцификатов, характерных
для большинства нейробластом. Так как кальцификация при опухолях Вильмса
встречается редко, этот метод является важным при дифференциальной диагностике
у больных с большими супраренальными опухолями, когда затруднительно выявить
орган, из которого они развиваются. 

 

9. Как диагностировать метастазы?  

 

Наиболее часто при первичных проявлениях метастазы локализуются в регионар-ных
и отдаленных лимфатических узлах, костном мозге, кортикальном слое кости,
в печени и коже. Предоперационное радиографическое исследование лимфогенного
распространения является неточным. Так как поражение лимфатических узлов
обязательно будет установлено в ходе оперативного лечения, инвазивные исследования,
такие как лимфоангиография, обычно не выполняют. Метастазы в костный мозг
лучше всего выявляются методом аспирационной биопсии и трепанбиопсии в
двух участках — обычно в области гребней обеих подвздошных костей. Иммуноло-гическое
исследование аспирационного материала моноклональным антителом позволило
еще больше повысить чувствительность этой методики. Метастазы в кости диагностируют
с помощью сканирования Тc-99-MDP (технецием-99 и дифосфатом метилена) и
обычного обследования скелета. Метастазы в печени определяются при МРИ
и КТ во время обследования для выявления первичной опухоли. Метастазы в
легких встречаются редко, выполнение обзорной рентгенограммы грудной клетки
является достаточным для их выявления. 

 

10. Зачем измерять содержание метаболитов катехоламинов в моче?  

 

В дополнение к радиографическому исследованию у всех пациентов измеряют
содержание метаболитов катехоламинов в суточной порции мочи. Содержание
в моче гомованилиновой кислоты (ГК) и (или) ванилинманделиковой кислоты
(ВМК) у больных с нейробластомой повышено более чем на 90 %. Диагноз нейробластомы
ставят на основании гистологического исследования биопсийного материала
опухоли или положительного результата исследования костного мозга в сочетании
с повышением уровней ГК и ВМК. 

 

11. Что такое сканирование МЙБГ?  

 

Метайодобензилгуанидин (МЙБГ) — это аминовое соединение, которое содержится
в высокой концентрации в нейробластомах и других нейроэндокринных опухолях.
Сканирование МЙБГ высокочувствительно для диагностики нейробластом. Этот
метод помогает при дифференциальной диагностике нейробластомы и опухоли
Вильмса, а также при выявлении остаточной или рецидивной опухоли. 

 

12. Перечислите три биохимических показателя, имеющих прогностическое
значение при нейробластоме.  

 

Соотношение ВМК/ГК в моче, уровень ферритина и нейронспецифической энолазы
в сыворотке крови. При распространенном процессе существует обратная связь
между соотношением ВМК/ГК и выживаемостью. Повышение уровня ферритина и
нейронспецифической энолазы в сыворотке крови говорит о плохом прогнозе. 

 

13. Амплификация какого онкогена соответствует плохому прогнозу?  

 

Онкогена N-muc. Выявлена высокая корреляция между амплификацией этого
онкогена и плохими результатами лечения. При наблюдении 89 пациентов, у
которых в течение 18 мес произошло увеличение N-mus в 1,3-10 и более 10
раз, установлено, что выживаемость составила соответственно 70 %, 30 %
и 5 %. 

 

14. Как выбрать метод лечения больного с нейробластомой?  

 

Для лечения детей с нейробластомами разработано много лечебных схем.
Выбор методов лечения основывается на оценке факторов риска, в число которых
входят: стадия опухоли, степень дифференцировки опухолевых клеток, биохимические
и генетические прогностические показатели. Больных с благоприятными опухолями
низких стадий можно лечить только хирургическими методами. При опухолях
более высокого риска требуется проведение адъювантной многокомпонентной
химиотерапии, а иногда и лучевой терапии. Больные с очень агрессивными
опухолями являются кандидатами для использования у них новых лечебных методик,
таких как ауто-трансплантации костного мозга. 

15. Как лечить больных в стадии 4S? 

 

Пациенты в стадии 4S обычно не требуют лечения. Этим больным с низким
риском хирургического вмешательства выполняют первичную ревизию для того,
чтобы убедиться в правильности диагностики стадии заболевания (т. е. в
отсутствии поражения контрлатеральных лимфатических узлов). Первичная опухоль
подлежит резекции только в том случае, если ее можно провести без осложнений.
Если выявляется массивное поражение печени, лечение пациентов включает
лучевую терапию в низких дозах и пероральное применение циклофосфамида. 

 

16. Каковы перспективы лечения больных с нейробластомами? 

 

К сожалению, несмотря на интенсивно проводимые исследования, вспомогательные
методы лечения незначительно повышают выживаемость больных. Заболевание
у детей с благоприятными признаками опухоли (их меньшинство) после хирургического
лечения протекает благоприятно, тогда как прогноз у пациентов с неблагоприятными
признаками опухоли остается плохим, несмотря на проведение лучевой или
химиотерапии. 

 

17. Могут ли нейробластомы спонтанно регрессировать? 

 

Да. Очевидность этого факта вытекает из двух источников наблюдений.
Во-первых, «нейробластому in sifи» на вскрытиях обнаруживают в 40 раз чаще,
чем диагностируют на основании клинических проявлений. Предположительно,
большинство «ней-робластом in situ» регрессируют. Тем не менее, высказано
предположение, что образования, которые ранее расценивали как «нейробластому
in situ», являются нормальным этапом развития надпочечника и не связаны
непосредственно с развитием нейробластомы. Вторым источником наблюдений
служит спонтанная регрессия опухолей в стадии 4S. Очевидно, что многие
из этих новообразований регрессируют, несмотря на неполное хирургическое
удаление. 

 

Избранная литература 

 

Brodeur G. M., Castleberry R. P. Neuroblastoma. In: Pizzo P. A., Poplak
D. G. (eds). Principals and Practice of Pediatric Oncology, 2nd ed. Philadelphia,
J. B. Lippincott, 1993, pp. 739— 767. 

 

Brodeur G. M., Nakagawara A. Molecular basis of clinical heterogeneity
in neuroblastoma. Am. J. Pediatr. Hematol. Oncol., 14: 111-116, 1992. 

 

Brodeur G., Seeger R., Barrett A., et al. International criteria for
diagnosis, staging, and response to treatment in patients with neuroblastoma.
J. Clin. Oncol., 6:1874—1881, 1988. 

 

Cheung N-K. Immunotherapy. Neuroblastoma as a model. Pediatr. Clin.
North Am., 38: 425— 441,1991. 

 

Evans A.E., Baum E., Chard R. Do infants with stage IV-S neuroblastoma
need treatment? Arch. Dis. Child., 56: 271-274, 1981. 

 

Evans A. E., D’Angio D.J., Newton W. A., Randolph J. A. A proposed clinical
staging for children with neuroblastoma. Children’s Cancer Study Group
A. Cancer, 27: 374—378,1971. 

 

Finkelstein J. Z., Krailo M. D., Lenarsky C., et al. 13-Cis-retinoic
acid (NSC 122758) m the treatment of children with metastatic neuroblastoma
unresponsive to conventional chemotherapy: Report from the Children’s Cancer
Study Group. Med. Pediatr. Oncol., 20: 307-311,1992. 

 

Johnson F. L., Goldman S. Role of autotransplantation in neuroblastoma.
Hematol. Oncol., Clin. North Am., 7: 647-662, 1993. 

 

Joshi V. V., Cantor А. В., Brodeur G. M., et al. Correlation between
morphologic and other prognostic markers of neuroblastoma: A study of histologic
grade, DNA index, N-TO/cgene copy number, and lactic dehydrogenase in patients
in the Pediatric Oncology Group. Cancer, 71: 3173-3181, 1993. 

 

Look А. Т., Hayes F. A., ShusterJ.J., etal. Clinical relevance of tumor
cell ploidy and N-ш/с gene amplification in childhood neuroblastoma: A
Pediatric Oncology Group study. J. Clin. Oncol., 9:581-591, 1991. 

 

Mastrangelo R., Lasorella A., lavarone A., et al. Critical observations
on neuroblastoma treatment with 131-I-metaiodobenzylguanidine at diagnosis.
Med. Pediatr. Oncol., 21: 411-415,1993. 

 

Ng Y. Y., Kingston J. E. The role of radiology in the staging of neuroblastoma.
Clin. Radiol., 47: 226-235,1993. 

 

Ninana J. Neuroblastoma. In: Plowman P. N., Pinkerton C. R. (eds). Pediatric
Oncology. Clinical Practice and Controversies. London, Chapman & Hall,
1992, pp. 351—377. 

 

Pizzo P. A., Poplack D. G., Horowitz M. E., et al. Solid tumors of childhood.
In: De Vita V. T. Jr., Hellman S., Rosenberg S. A. (eds). Cancer: Principles
and Practice of Oncology. Philadelphia, J. B. Lippincott, 1993, pp. 1738-1791. 

 

Seeger R. C., Brodeur G. M., Sather H., et al. Association of multiple
copies of the N-myc oncogene with rapid progression of neuroblastomas.
N. Engl. J. Med., 313: 1111 — 1116, 1985. 

 

Поделитесь этой записью или добавьте в закладки

Нейробластома (для родителей) — Nemours Kidshealth

Что такое нейробластома?

Нейробластома — это тип рака, который начинается в ранних нервных клетках, называемых нейробластами. Обычно эти незрелые клетки превращаются в рабочие нервные клетки. Но в нейробластоме (нур-о-бла-STOW-muh) они бесконтрольно растут и становятся раковыми клетками, которые образуют твердую опухоль.

Часто нейробластома начинается в ткани надпочечников. Эти треугольные железы расположены над почками и вырабатывают гормоны, контролирующие частоту сердечных сокращений, кровяное давление и другие важные функции организма.Нейробластома также может начаться в других частях тела с скопления нервных клеток, например, в области живота, груди или шеи. Рак может распространяться через кровь и начать расти (метастазировать) в других частях тела, таких как лимфатические узлы, кости, легкие и печень.

Практически все случаи нейробластомы случаются у младенцев и детей младше 5 лет. Успех лечения зависит от многих факторов, включая возраст ребенка, степень заболевания и характеристики опухоли.

Каковы признаки и симптомы нейробластомы?

Признаки нейробластомы могут быть разными в зависимости от того, где началось заболевание, насколько вырос рак и распространился ли он на другие части тела.

Первые симптомы часто расплывчаты и могут включать:

• Раздражительность
• боль
• Запор или диарея
• опухший живот
• очень устал
• потеря аппетита, похудание
• темные круги вокруг глаз
• слабость
• лихорадка

Поскольку эти ранние признаки могут развиваться медленно и быть похожими на симптомы других распространенных детских болезней, нейробластому бывает трудно диагностировать.

Если растущая опухоль давит на близлежащие ткани или рак распространяется на другие области, могут появиться другие симптомы.

У маленьких детей нейробластома часто обнаруживается, когда родители или врач чувствуют необычную шишку или массу где-то в теле ребенка — чаще всего в животе, хотя опухоли также могут быть на шее, груди и других местах.

Что вызывает нейробластому?

Нейробластома возникает, когда нейробласты бесконтрольно растут и делятся, а не превращаются в нервные клетки.Эксперты считают, что дефект в генах нейробласта позволяет ему так делиться. В редких случаях склонность к этому типу рака передается от родителей к ребенку.

Как диагностируют нейробластому?

При подозрении на нейробластому врачи назначают анализы для подтверждения диагноза и исключения других причин симптомов. Эти тесты могут включать:

Если результаты анализа показывают, что это нейробластома, врачи классифицируют болезнь как группу низкого, среднего или высокого риска.Это называется стадия . Для этого они учитывают возраст ребенка, область, пораженную раком, и результаты тестов, проведенных на клетках нейробластомы.

Врач также закажет MIBG сканирование . В этом тесте радиоактивный материал с низкой дозой прикрепляется к молекуле (MIBG), а затем вводится ребенку. Клетки нейробластомы будут поглощать MIBG. Во время сканирования врачи могут увидеть, где в организме находятся раковые клетки. Врачи также могут использовать это сканирование, чтобы увидеть, насколько хорошо ребенок реагирует на лечение, потому что оно покажет, сколько рака осталось.

MIBG с более высокими дозами радиоактивного йода может лечить нейробластому. После инъекции он доставляет излучение специально к клеткам нейробластомы и убивает их.

Как лечится нейробластома?

Как врачи лечат нейробластому, зависит от ее стадии и от того, распространился ли рак.

Врачи внимательно наблюдают за ребенком с заболеванием низкого риска и часто проводят тесты, чтобы убедиться, что опухоль не увеличивается в размерах. Иногда делают операцию по удалению опухоли.

Ребенку с заболеванием среднего риска , скорее всего, понадобится химиотерапия, а также ему может быть сделана операция. Некоторым может потребоваться лучевая терапия.

Ребенку с заболеванием высокого риска требуется более длительное и агрессивное лечение, включая операцию по удалению опухоли, лучевую терапию, химиотерапию, трансплантацию стволовых клеток и иммунотерапию. Проводятся исследования, чтобы выяснить, улучшит ли лечение МИБГ шансы ребенка на выздоровление.

Чем могут помочь родители?

Если у вашего ребенка нейробластома, это может быть непростой задачей, а лечение рака может сказаться на любой семье.

Родители часто не могут решить, что сказать ребенку, у которого диагностирован рак. Нет однозначного ответа, но эксперты сходятся во мнении, что лучше быть честным. Используйте термины, которые ваш ребенок понимает и учитывает их эмоциональную зрелость. Дайте ребенку столько информации, сколько нужно, но не больше. Дайте понять, что болезнь возникла не из-за того, что ваш ребенок делал или не делал.

При объяснении лечения разбивка по этапам может сделать общую картину менее пугающей. Например:

• Посещаем разных врачей.
• Специальная машина сфотографирует ваше тело.
• Возможно, вам понадобится операция, но мы будем рядом, когда вы проснетесь.

Иногда вы можете чувствовать себя беспомощным. Но вы играете большую роль в лечении вашего ребенка. Узнайте как можно больше о нейробластоме и ее лечении. Это поможет вам работать с командой по уходу, чтобы принимать обоснованные решения и лучше помочь вашему ребенку справиться с тестами и лечением. Не бойтесь задавать вопросы врачам.

Позаботьтесь и о себе.Родители, которые получают необходимую поддержку, могут лучше содержать своих детей. И вам не обязательно идти в одиночку. Врачи, медсестры, социальные работники и другие члены группы по уходу готовы помочь вам и вашему ребенку.

Во время лечения и после него можно найти группу поддержки для родителей, чьи дети борются с раком. Есть группы специально для родителей детей с нейробластомой. Обратитесь за рекомендациями к специалистам по уходу. Вы также можете найти поддержку и дополнительную информацию в Интернете по адресу:

Лечение нейробластомы (PDQ®) — Версия для пациентов — Национальный институт рака

О PDQ

Запрос данных врача (PDQ) — это обширная база данных информации о раке Национального института рака (NCI).База данных PDQ содержит резюме последней опубликованной информации о профилактике, обнаружении, генетике, лечении, поддерживающей терапии, а также дополнительной и альтернативной медицине. Большинство резюме представлено в двух версиях. Версии для медицинских работников содержат подробную информацию на техническом языке. Версии для пациентов написаны на понятном нетехническом языке. Обе версии содержат точную и актуальную информацию о раке, и большинство версий также доступно на испанском языке.

PDQ — это услуга NCI. NCI является частью Национальных институтов здравоохранения (NIH). NIH — это центр биомедицинских исследований при федеральном правительстве. Обзоры PDQ основаны на независимом обзоре медицинской литературы. Это не политические заявления NCI или NIH.

Цель этого обзора

В этом обзоре информации о раке PDQ содержится текущая информация о лечении нейробластомы. Он предназначен для информирования и помощи пациентам, семьям и лицам, осуществляющим уход.Он не дает официальных руководящих принципов или рекомендаций для принятия решений в отношении здравоохранения.

Рецензенты и обновления

Редакционные коллегии составляют сводки информации о раке PDQ и поддерживают их в актуальном состоянии. Эти советы состоят из экспертов в области лечения рака и других специальностей, связанных с раком. Резюме регулярно пересматриваются, и в них вносятся изменения при появлении новой информации. Дата в каждой сводке («Обновлено») — это дата самого последнего изменения.

Информация в этом обзоре пациента была взята из версии для медицинских работников, которая регулярно пересматривается и обновляется по мере необходимости редакционной коллегией PDQ по лечению педиатрии.

Информация о клиническом испытании

Клиническое испытание — это исследование, призванное ответить на научный вопрос, например, лучше ли одно лечение, чем другое. Испытания основаны на прошлых исследованиях и на том, что было изучено в лаборатории. Каждое испытание отвечает на определенные научные вопросы, чтобы найти новые и более эффективные способы помощи больным раком. Во время клинических испытаний лечения собирается информация об эффектах нового лечения и о том, насколько хорошо оно работает. Если клиническое испытание покажет, что новое лечение лучше, чем то, что используется в настоящее время, новое лечение может стать «стандартным».«Пациенты могут захотеть принять участие в клиническом испытании. Некоторые клинические испытания открыты только для пациентов, которые еще не начали лечение.

Клинические испытания можно найти в Интернете на сайте NCI. Для получения дополнительной информации позвоните в Информационную службу рака (CIS), контактный центр NCI, по телефону 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).

Разрешение на использование данного обзора

PDQ является зарегистрированным товарным знаком. Содержимое документов PDQ можно свободно использовать как текст. Его нельзя идентифицировать как сводную информацию о раке NCI PDQ, если не отображается вся сводка и не обновляется регулярно.Тем не менее, пользователю будет разрешено написать такое предложение, как «В сводке информации о раке PDQ NCI о профилактике рака груди указываются риски следующим образом: [включить выдержку из резюме]».

Лучше всего процитировать это резюме PDQ:

Редакционная коллегия PDQ® Pediatric Treatment. Лечение нейробластомы PDQ. Бетесда, Мэриленд: Национальный институт рака. Обновлено <ММ / ДД / ГГГГ>. Доступно по адресу: https://www.cancer.gov/types/neuroblastoma/patient/neuroblastoma-treatment-pdq.Дата обращения <ММ / ДД / ГГГГ>. [PMID: 26389278]

Изображения в этом резюме используются с разрешения автора (ов), художника и / или издателя только для использования в обзорах PDQ. Если вы хотите использовать изображение из сводки PDQ, но не полностью, вы должны получить разрешение от владельца. Он не может быть предоставлен Национальным институтом рака. Информацию об использовании изображений в этом обзоре, а также многих других изображений, связанных с раком, можно найти в Visuals Online. Visuals Online — это коллекция из более чем 3000 научных изображений.

Заявление об отказе от ответственности

Информация, содержащаяся в этом резюме, не должна использоваться для принятия решений о страховом возмещении. Более подробная информация о страховом покрытии доступна на сайте Cancer.gov на странице «Управление онкологическими услугами».

Свяжитесь с нами

Дополнительную информацию о том, как связаться с нами или получить помощь на веб-сайте Cancer.gov, можно найти на нашей странице «Свяжитесь с нами для получения помощи». Вопросы также можно отправить на Cancer.gov через электронную почту веб-сайта.

ул.Детская исследовательская больница Джуда

Что такое нейробластома?

Нейробластома — очень редкий тип раковой опухоли, которая почти всегда поражает детей.

• Нейробластома развивается из нервных клеток плода, называемых нейробластами. Обычно по мере созревания плода и после рождения нейробласты развиваются нормально. Иногда они становятся злокачественными, вызывая нейробластому.
• Нейробластома может передаваться по наследству (передается по наследству).
• Опухоли нейробластомы обычно развиваются в надпочечниках (расположенных над почками), где чаще всего встречаются нейробласты.Но нейробластома также может начаться или распространиться на другие области, включая грудную клетку, позвоночник или области спинного мозга и брюшную полость.

Насколько распространена нейробластома?

• Нейробластома составляет от 7 до 10 процентов всех онкологических заболеваний у детей.
• Ежегодно в США выявляется 800 новых случаев заболевания.
• Несколько чаще встречается у мальчиков, чем у девочек.
• Нейробластома составляет 50 процентов всех онкологических заболеваний у младенцев, что делает ее самой распространенной опухолью у детей младше 1 года.
• У большинства детей нейробластома диагностируется до 5 лет.
• Число случаев нейробластомы примерно одинаково во всем мире, поэтому факторы окружающей среды, похоже, не играют роли.

Каковы симптомы нейробластомы?

Нейробластома обычно обнаруживается при появлении опухоли или уплотнения. Очень редко открытие делается с помощью УЗИ плода.

Симптомы нейробластомы могут включать:

• Твердое безболезненное образование на шее
• Боль в желудке
• Чувство раздражительности
• Снижение аппетита
• Слабость в ногах

Как лечить нейробластому?

Лечение зависит от возраста пациента и степени распространения болезни:

• Хирургия — применяется, если опухоль не распространилась на другие части тела.Хирургическое удаление обычно означает, что у пациента не будет нейробластомы.
  • Если опухоль поражает спинной мозг, сразу же применяется химиотерапия вместо операции, которая может вызвать паралич.
  • Химиотерапия и другие лекарства также могут использоваться вместо хирургического вмешательства, если к моменту постановки диагноза нейробластома уже распространилась.
• Химиотерапия («химиотерапия» ) — использует мощные лекарства для уничтожения раковых клеток или предотвращения их роста (деления) и образования новых раковых клеток:
  • Химиотерапия может быть введена в кровоток, чтобы она могла путешествовать повсюду. тело.
  • Некоторое количество химиотерапии можно вводить через рот.
  • В комбинированной терапии одновременно используются несколько видов химиотерапии.

Лучевая терапия может сочетаться с химиотерапией.

• Лучевая терапия —использует высокоэнергетические рентгеновские лучи или другие виды излучения для уничтожения раковых клеток или остановки их роста:
  • Внешнее облучение использует устройства вне тела для доставки дозы рентгеновского излучения.
  • Внутреннее излучение использует иглы, семена, проволоку или катетеры (трубки) для доставки излучения непосредственно в раковую опухоль или близко к ней.

Пациентам из группы высокого риска назначают более интенсивное лечение. Пациенты с нейробластомой относятся к группе высокого риска, если опухоль не может быть удалена хирургическим путем и распространилась:

• В лимфатические узлы рядом с опухолью;
• В другие области около опухоли, но не в другие части тела; или
• В удаленные лимфатические узлы в других частях тела, таких как кости, костный мозг, печень, кожа или другие органы.

Для пациентов из группы высокого риска могут использоваться более высокие дозы химиотерапии и иммунотерапия в сочетании с трансплантацией стволовых клеток.

• Пересадка стволовых клеток — включает замену кроветворных клеток в костном мозге, которые были убиты химиотерапией и / или лучевой терапией:
  • Пересадка стволовых клеток дает пациенту новые незрелые клетки крови из донорской крови или кости костный мозг. Эти клетки превращаются в здоровые клетки крови, чтобы заменить те, которые потерял пациент.
  • Некоторые типы трансплантатов стволовых клеток можно назвать «трансплантатами костного мозга», потому что клетки поступают из костного мозга донора.
  • Иммунотерапия антителом под названием GD2 вместе с GM-CSF и Il-2 проводится в конце терапии.

Каковы показатели выживаемости при нейробластоме?

• У младенцев больше шансов избавиться от нейробластомы после лечения, чем у детей старшего возраста.
• Исходя из категорий риска, это пятилетняя выживаемость для нейробластомы:
  • Для пациентов с низким риском: около 95 процентов
  • Для пациентов со средним риском: от 80 до 90 процентов
  • Для пациентов с высоким риском : около 50 процентов

Почему выбирают St.Джуд для лечения нейробластомы вашего ребенка?

• Сент-Джуд — единственный комплексный онкологический центр, назначенный Национальным институтом рака и предназначенный исключительно для детей.
• В Сент-Джуде было проведено больше клинических испытаний по лечению рака, чем в любой другой детской больнице в Соединенных Штатах.
• Соотношение количества медсестер и пациентов в Сент-Джуде не имеет себе равных — в среднем 1: 3 в гематологии и онкологии и 1: 1 в отделении интенсивной терапии.
• Ученые-фундаментальные ученые в Сент-Джуде продолжают исследовать, какие факторы в первую очередь вызывают формирование клеток нейробластомы.
• Исследователи Сент-Джуда определили первую мутацию гена, связанную с хронической и часто фатальной формой нейробластомы, которая обычно поражает подростков и молодых людей. Это открытие дает первый ключ к пониманию генетической основы связи между исходом лечения и возрастом на момент постановки диагноза.
• Новое антитело против нейробластомы в настоящее время производится в Сент-Джуде, чтобы предоставить еще один инструмент для уничтожения любого оставшегося микроскопического заболевания.
• Сент-Джуд проводит новое исследование, в котором антитело GD2 сочетается с химиотерапией.Эта комбинация может увеличить выживаемость детей с нейробластомой.
• Мы используем новые методы визуализации, чтобы увидеть, распространилась ли опухоль или отреагировала ли она на терапию.
• Ученые Сент-Джуда исследуют новые способы удаления опухолевых клеток из костного мозга, используя комбинации лекарств или лабораторные методы фильтрации опухолевых клеток.

Что это такое, этапы, причины, симптомы, методы лечения

Обзор

Что такое нейробластома?

Нейробластома — это тип рака у детей, который развивается в нервной системе младенцев и детей раннего возраста.Нейробластома растет в незрелой нервной ткани (нейробластах).

Обычно поражает нейробласты надпочечников (небольшие органы, расположенные над почками). Надпочечники вырабатывают гормоны, которые контролируют автоматические функции организма, такие как пищеварение, артериальное давление, дыхание и частоту сердечных сокращений. Нейробластома также может развиваться в нервной ткани спинного мозга, брюшной полости, груди или шеи. Он может распространиться на другие части тела.

Перспективы детей с нейробластомой зависят от локализации опухоли, возраста ребенка и стадии рака.Этап описывает, насколько далеко продвинулось заболевание.

Насколько распространена нейробластома?

Нейробластома встречается редко, но это самый распространенный вид рака у младенцев. Ежегодно в США около 800 детей диагностируют нейробластому.

Нейробластома почти всегда развивается в возрасте до 5 лет. Она может возникнуть у младенцев до их рождения. Нейробластома очень редко встречается у детей старше 10 лет.

Каковы стадии нейробластомы?

Медицинские работники классифицируют нейробластому у детей в зависимости от степени распространенности рака и скорости его роста.Они также рассматривают, распространился ли он (метастазировал) на другие части тела.

Используя эту информацию, поставщики медицинских услуг определяют уровень риска рака. Затем они выбирают наиболее подходящие методы лечения. Раньше стадия нейробластомы определялась по тому, сколько нейробластомы было обнаружено в организме после операции. Сейчас используется Международная система определения стадий риска нейробластомы (INRGSS). Стадия нейробластомы определяется степенью распространения опухоли при первоначальных исследованиях визуализации (таких как компьютерная томография или МРТ, как обсуждается ниже), которые называются «факторами риска, определяемыми изображениями».”INRG стадии нейробластомы:

• Этап L1: Это этап с наименьшим риском. Опухоли L1 ограничены одним отделом тела и не распространились. Кроме того, опухоль не затрагивает жизненно важные структуры тела (отсутствуют факторы риска, определенные изображениями).
• Стадия L2: На этой стадии опухоль ограничена одним отделом тела, но раковые клетки могут распространяться, например, на регионарные лимфатические узлы. Кроме того, ++ есть ++ вовлечение жизненно важных структур тела, таких как опухоль, обвивающая крупные кровеносные сосуды (т.е. присутствует по крайней мере один определяемый имидж фактор риска).
• Стадия M: На этой стадии раковые клетки распространились более чем на одно отделение тела — это называется «отдаленное метастатическое заболевание». Этот этап сопряжен с наибольшим риском.
• Стадия MS: Это «особая» категория нейробластомы, поражающая детей в возрасте до 18 месяцев. На этой стадии раковые клетки распространились (или метастазировали) только в кожу, печень или костный мозг. У детей с нейробластомой стадии MS обычно отличный прогноз.Нейробластома стадии MS обычно считается заболеванием низкого риска.

Симптомы и причины

Что вызывает нейробластому?

Нейробластома возникает, когда незрелые нервные ткани (нейробласты) выходят из-под контроля. Клетки становятся ненормальными и продолжают расти и делиться, образуя опухоль. Генетическая мутация (изменение генов нейробластов) заставляет клетки бесконтрольно расти и делиться. Медицинские работники не уверены, что вызывает генетическую мутацию.

Дети с семейным анамнезом нейробластомы более склонны к развитию этого типа рака. Но примерно в 98-99% случаев нейробластома не передается по наследству (или передается в семье). Дети, рожденные с другими врожденными аномалиями (врожденными дефектами), могут иметь более высокий риск развития нейробластомы.

Каковы симптомы нейробластомы?

Симптомы нейробластомы варьируются от легких до тяжелых. Они различаются в зависимости от локализации опухоли и стадии заболевания.Чаще всего к моменту появления признаков рак распространился на другие части тела. Симптомы включают:

• Шишка или шишка на шее, груди, тазе или животе (животе), или несколько шишек прямо под кожей, которые могут казаться синими или фиолетовыми (у младенцев).
• Выпученные глаза или темные круги под глазами (возможно, у ребенка синяк под глазом).
• Диарея, запор, расстройство желудка или потеря аппетита.
• Усталость, кашель и жар.
• Бледная кожа, что является признаком анемии (низкий уровень эритроцитов).
• Болезненный вздутие живота.
• Проблемы с дыханием (обычно у маленьких детей).

• Слабость, проблемы с движением или паралич ног и ступней.

  Другие симптомы нейробластомы могут появиться позже, по мере прогрессирования болезни. В их числе:

• Высокое кровяное давление и учащенное сердцебиение.

• Синдром Хорнера, вызывающий опущение века, маленький зрачок и потливость только на одной стороне лица.
• Боль в костях, спине или ногах.
• Проблемы с равновесием, координацией и движением.
• Одышка.
• Неконтролируемые движения глаз или быстро бегающие глаза.

Диагностика и тесты

Как диагностируется нейробластома?

Большинство детей с нейробластомой получают диагноз до 5 лет. Фактически, нейробластома является наиболее распространенным раком у младенцев. Иногда поставщики услуг диагностируют нейробластому у будущего ребенка во время пренатального УЗИ.

Чтобы диагностировать нейробластому, лечащий врач вашего ребенка проведет физическое и неврологическое обследование. Неврологический осмотр проверяет нервную функцию, рефлексы и координацию вашего ребенка. Лечащий врач вашего ребенка может назначить несколько тестов, чтобы подтвердить диагноз и узнать, распространился ли рак. Эти тесты включают:

• Анализы крови и мочи: Чтобы проверить наличие анемии и отклонений в крови, поставщик вашего ребенка назначит полный анализ крови (CBC). Анализы химического состава крови измеряют уровень гормонов и обнаруживают в крови вещества, которые могут быть признаком рака.Анализ мочи определяет уровень химических веществ в организме вашего ребенка.
• Биопсия: Во время биопсии врач вашего ребенка берет образец ткани и отправляет его в лабораторию. Лаборатория изучит ткань опухоли под микроскопом и проведет различные тесты на образце биопсии, чтобы подтвердить диагноз нейробластомы. Специализированные тесты биоптата проверят наличие определенных хромосомных изменений самих опухолевых клеток — это может помочь определить категорию риска для вашего ребенка и план лечения.
• Биопсия костного мозга: Биопсия костного мозга проверяет кость, костный мозг и кровь на наличие признаков рака. Костный мозг — это губчатая ткань в центре крупных костей. В костном мозге образуются клетки крови.
• Компьютерная томография: Во время компьютерной томографии врач вводит специальный краситель в вену вашего ребенка, а затем выполняет серию рентгеновских снимков. С помощью красителя врачу легче увидеть ткани и опухоли.
• МРТ: МРТ использует магнит и радиоволны для получения изображений мягких тканей.
• Метилиодобензилгуанин (MIBG) сканирование: В этом визуализирующем тесте используется безопасное радиоактивное химическое вещество, называемое 123-йодированным радиоактивным индикатором MIBG. Воспитатель вашего ребенка вводит радиоактивный индикатор в вену, а на следующий день использует специальный сканер, чтобы сфотографировать органы вашего ребенка. 123-йодированное соединение MIBG очень специфично для клеток нейробластомы, поэтому радиоактивный индикатор будет попадать в любые области тела, где находится нейробластома. Это специализированное сканирование с помощью ядерной медицины помогает вашему врачу определить, распространилась ли нейробластома на другие части тела.Однако около 10% пациентов будут иметь опухоли нейробластомы, которые ++ не ++ принимают соединение MIBG. В этой ситуации можно выполнить другой тип сканирования ядерной медицины, называемый ПЭТ-сканированием, чтобы найти все области активных клеток нейробластомы в организме.
• Ультразвук: Ультразвуковой тест использует высокочастотные звуковые волны для создания изображений мягких тканей.
• Рентген: Рентген грудной клетки или брюшной полости может помочь врачу вашего ребенка увидеть расположение опухоли и то, как она влияет на другие ткани тела.Рентген — это простой скрининговый тест, позволяющий определить менее подробную картину того, как рак влияет на организм.

Ведение и лечение

Как лечится нейробластома?

Лечение нейробластомы зависит от возраста вашего ребенка, стадии заболевания, категории риска и локализации опухоли. Команда медработников вашего ребенка будет работать с вами, чтобы определить наиболее подходящий план лечения в зависимости от категории риска.

Категории риска нейробластомы:

Нейробластома низкого риска
Детям из категории низкого риска может не потребоваться немедленное лечение.У детей младше 6 месяцев некоторые опухоли проходят без лечения. Другим детям с нейробластомой низкого риска может потребоваться операция по удалению опухоли, химиотерапия или их комбинация. Лечащий врач вашего ребенка будет внимательно следить за здоровьем вашего ребенка.

Нейробластома средней степени риска

Детям с нейробластомой среднего риска обычно проводят операцию по удалению опухоли. Хирурги также удаляют все раковые клетки, распространившиеся на лимфатические узлы.После операции дети проходят курс химиотерапии. Иногда химиотерапию начинают до операции, чтобы уменьшить опухоль и сделать операцию более успешной. Количество циклов химиотерапии зависит от определенных факторов риска и от того, как опухоль реагирует на лечение.

Нейробластома высокого риска

Медицинские работники часто лечат нейробластому высокого риска с помощью комбинации химиотерапии, хирургии, высокодозной химиотерапии с спасением стволовых клеток (также известной как трансплантация аутологичных стволовых клеток), лучевой терапии и иммунотерапии.Детям с нейробластомой высокого риска может потребоваться прием лекарств (например, 13-цис-ретиноевой кислоты) в течение нескольких месяцев после лечения.

Дети с дополнительными копиями гена MYCN получат лечение от нейробластомы высокого риска независимо от стадии заболевания. Медицинские работники используют наиболее агрессивное лечение, когда у ребенка больше этого гена. Ген MYCN стимулирует аномальный рост клеток. Это может привести к более быстрому росту опухолей и их распространению по телу.

Какие методы лечения нейробластомы?

В зависимости от нескольких факторов медицинская группа вашего ребенка может порекомендовать операцию, химиотерапию, лучевую терапию или другие виды лечения рака.Лечение нейробластомы включает:

• Химиотерапия: Химиотерапия останавливает размножение раковых клеток. Медицинские работники вводят химиотерапевтические препараты через вену. Обычно требуется лечение в течение нескольких недель или месяцев. Тип режима химиотерапии и продолжительность лечения зависят от категории риска нейробластомы у вашего ребенка.
• Операция: Хирурги удаляют опухоль через разрез, но может оказаться невозможным удалить опухоль целиком.Некоторые дети получают химиотерапию до или после операции, чтобы уменьшить опухоль или уничтожить оставшиеся раковые клетки.
• Радиация: Это лечение убивает раковые клетки или останавливает их размножение. Лучевая терапия использует высокие уровни радиации для нацеливания на раковые клетки. Онкологи-радиологи часто используют радиацию, чтобы предотвратить рецидив рака после лечения. Облучение чаще всего используется у пациентов с нейробластомой высокого риска. Пациенты с низким и средним риском обычно не нуждаются в лучевой терапии.
• Иммунотерапия: Иногда раковые клетки остаются после химиотерапии и облучения. Медицинские работники могут использовать иммунотерапию, чтобы научить организм атаковать аномальные клетки. Воспитатель вашего ребенка вводит антитела (клетки, борющиеся с инфекцией) через вену. Используемые в настоящее время иммунотерапевтические препараты нацелены на белок под названием GD2, который находится вне клетки нейробластомы. Антитела находят белки GD2 на клетках нейробластомы и прикрепляются к ним, что дает сигнал иммунной системе организма уничтожить их.
• Терапия йодом 131-MIBG: Это лечение использует радиацию для нацеливания на опухолевые клетки. Лечащий врач вашего ребенка вводит радиоактивный йод в кровоток через вену. Радиоактивный йод убивает опухолевые клетки радиацией. Это лечение использовалось у детей, у которых нейробластома вернулась или когда она не исчезнет (рецидивирующее или рефрактерное заболевание), и изучается, когда его назначают как часть терапии первой линии при нейробластоме высокого риска.
• Лекарства: Лечащий врач вашего ребенка может порекомендовать лекарства для уничтожения раковых клеток, предотвращения их размножения или ограничения притока крови к опухоли.Некоторые из этих препаратов действуют после лечения, чтобы предотвратить рецидив рака (например, ретиноидная терапия препаратом под названием 13-цис-ретиноевая кислота). Другие препараты нацелены на опухоли, которые не исчезли после стандартного лечения. В клинических испытаниях изучаются также новые перспективные препараты, такие как DFMO (или дифторметилорнитин). Этот препарат был первым лекарством, опробованным в качестве режима «поддерживающей терапии» при нейробластоме с высоким риском или при рецидиве, и до сих пор показал многообещающие результаты, но все еще изучается в клинических испытаниях.
• Трансплантация стволовых клеток: При трансплантации стволовых клеток поставщики удаляют стволовые клетки ребенка из кровотока (которые поступают из костного мозга) и хранят их в морозильной камере во время начальных курсов химиотерапии. Затем, после проведения высокодозной химиотерапии, они вводят стволовые клетки обратно в кровоток ребенка, который затем отправляется в костный мозг, чтобы заменить стволовые клетки, разрушенные во время лечения. Организм вашего ребенка использует новые клетки для восстановления иммунной системы.

Профилактика

Можно ли предотвратить нейробластому?

Невозможно предотвратить нейробластому. Если вы или ваш партнер страдали нейробластомой в детстве или у вас есть семейная история болезни, поговорите со своим врачом. Всем детям с диагнозом нейробластома следует пройти генетическую консультацию, чтобы узнать, требуется ли генетическое тестирование. Генетическое тестирование может сказать вам, есть ли у вашего ребенка генные маркеры семейной (наследственной) нейробластомы. Однако важно помнить, что наследственная форма нейробластомы встречается очень редко — от 1% до 2% случаев.Кроме того, некоторые генные мутации, которые увеличивают риск развития нейробластомы, передаются через семьи — например, пациенты с синдромом Ли Фраумени (или мутацией в гене p53, который образует белок-супрессор опухоли) подвергаются повышенному риску многих типов раковые заболевания, включая нейробластому.

Перспективы / Прогноз

Каковы перспективы для людей с нейробластомой?

Перспективы для детей с нейробластомой различаются. Специалисты по раку оценивают прогноз рака по пятилетнему коэффициенту выживаемости.Дети младшего возраста с нейробластомой низкого или среднего риска имеют хороший прогноз и выживаемость от 90% до 95%. Дети старшего возраста и дети с нейробластомой высокого риска живут без рака около 60% времени. Медицинские работники и исследователи продолжают искать лучшие методы лечения для этой группы пациентов, и на горизонте есть многообещающие методы лечения.

Прогноз зависит от нескольких факторов, в том числе:

• Сколько лет было ребенку на момент постановки диагноза.
• Биологический состав опухоли.
• Если опухоль распространилась на лимфатические узлы или другие части тела.

Жить с

Когда мне следует обратиться к врачу по поводу нейробластомы?

Если у вашего ребенка есть какие-либо признаки или симптомы нейробластомы, немедленно обратитесь к врачу. Ранняя диагностика и лечение могут повлиять на прогноз вашего ребенка.

Записка из клиники Кливленда

Диагноз рака меняет жизнь всей семьи.Но вы не одиноки, и есть надежда. Медицинские работники и исследователи работают над методами лечения, которые значительно улучшат прогноз для детей с нейробластомой. Несколько клинических испытаний дали многообещающие результаты, и исследования продолжаются. Поговорите со своим врачом о присоединении к группе поддержки рака. Поделившись своим опытом и услышав истории надежды, вы почувствуете воодушевление и поддержку.

Нейробластома | NB | MedlinePlus

Что такое нейробластома?

Нейробластома — это тип рака, который формируется в нервных клетках, называемых нейробластами.Нейробласты — это незрелая нервная ткань. Обычно они превращаются в рабочие нервные клетки. Но при нейробластоме они образуют опухоль.

Нейробластома обычно начинается в надпочечниках. У вас есть два надпочечника, по одному на каждой почке. Надпочечники вырабатывают важные гормоны, которые помогают контролировать частоту сердечных сокращений, артериальное давление, уровень сахара в крови и реакцию организма на стресс. Нейробластома также может начаться в шее, груди или спинном мозге.

Что вызывает нейробластому?

Нейробластома вызвана мутациями (изменениями) в генах.В большинстве случаев причина мутации неизвестна. В некоторых других случаях мутация передается от родителя к потомку.

Каковы симптомы нейробластомы?

Нейробластома часто начинается в раннем детстве. Иногда это начинается еще до рождения ребенка. Наиболее частые симптомы вызваны давлением опухоли на близлежащие ткани по мере ее роста или распространением рака на кости. Среди них

• Шишка в животе, шее или груди
• Выпуклые глаза
• Темные круги вокруг глаз
• Боль в костях
• Вздутие живота и затрудненное дыхание у младенцев
• Безболезненные синеватые образования под кожей у младенцев
• Невозможность двигать частью тела (паралич)

Как диагностируется нейробластома?

Для диагностики нейробластомы лечащий врач вашего ребенка проведет различные тесты и процедуры, которые могут включать

• История болезни
• Неврологический осмотр
• Визуальные тесты, такие как рентген, компьютерная томография, ультразвук, МРТ или MIBG-сканирование.При сканировании MIBG небольшое количество радиоактивного вещества вводится в вену. Он путешествует по кровотоку и прикрепляется к любым клеткам нейробластомы. Сканер обнаруживает клетки.
• Анализы крови и мочи
• Биопсия, при которой образец ткани берется и исследуется под микроскопом
• Аспирация и биопсия костного мозга, при которой костный мозг, кровь и небольшой кусок кости удаляются для исследования

Какие методы лечения нейробластомы?

Лечение нейробластомы включает:

• Наблюдение, также называемое бдительным ожиданием, при котором поставщик медицинских услуг не принимает никаких мер, пока признаки или симптомы вашего ребенка не появятся или не изменятся
• Хирургия
• Лучевая терапия
• Химиотерапия
• Высокодозная химиотерапия и лучевая терапия с спасением стволовых клеток.Ваш ребенок получит высокие дозы химиотерапии и лучевой терапии. Это убивает раковые клетки, но также убивает здоровые клетки. Таким образом, вашему ребенку сделают пересадку стволовых клеток, обычно из его или ее собственных клеток, собранных ранее. Это помогает заменить утраченные здоровые клетки.
• Йод 131-MIBG терапия, лечение радиоактивным йодом. Радиоактивный йод накапливается в клетках нейробластомы и убивает их излучаемой радиацией.
• Таргетная терапия, при которой используются лекарства или другие вещества, которые атакуют определенные раковые клетки с меньшим вредом для нормальных клеток

NIH: Национальный институт рака

Мемориальный онкологический центр им. Слоуна Кеттеринга

Самая опытная программа по лечению нейробластомы в стране

Услышать, что у вашего ребенка нейробластома, может быть пугающим и подавляющим.Может быть сложно думать о лечении, которое может понадобиться вашему ребенку, и о том, как это повлияет на вашего ребенка, вашу семью и вас. Команда специалистов по нейробластоме в MSK Kids предлагает вам руководство, опыт, поддержку, поддержку и сострадание, чтобы дать вашему ребенку наилучшие шансы на выздоровление, хорошее качество жизни и наилучшие шансы на многообещающее будущее. Мы лечим людей всех возрастов и имеем опыт ведения каждой стадии болезни, а также специальные знания в области ухода за теми, кто страдает агрессивным заболеванием, и теми, у кого рак вернулся.Многие из наших пациентов излечились от болезни и продолжают вести счастливую и здоровую жизнь.

Многие из наших пациентов излечились от болезни и продолжают вести счастливую и здоровую жизнь.

Сегодня, во многом благодаря усилиям MSK Kids, нейробластома, не распространившаяся по всему телу, излечима. Иногда требуется только операция. И теперь более половины детей с распространившейся нейробластомой выживают, что в десять раз превышает выживаемость в 1980-х годах.

Что такое нейробластома?

Нервная система включает центральную нервную систему (головной и спинной мозг) и периферическую нервную систему (нервы, которые ответвляются от центральной нервной системы и соединяются со всеми другими частями тела). Нейробластома — это редкий рак, который развивается в части периферической нервной системы, называемой симпатической нервной системой. Ежегодно он диагностируется примерно у 700 детей в Соединенных Штатах. Поскольку некоторые клетки симпатической нервной системы сосредоточены в надпочечниках, которые расположены над почками, нейробластома часто начинает расти там.

Нейробластома развивается в очень ранних формах нервных клеток, которые обычно обнаруживаются у развивающегося ребенка, что объясняет, почему у детей такого раннего возраста, как новорожденные, может развиться этот рак. Фактически, нейробластома — это рак, который чаще всего встречается у младенцев. Опухоли обычно возникают в области живота, шеи, груди, таза или надпочечников. Нейробластома может распространяться на другие части тела, включая кости. Врачи и ученые пока не знают, что вызывает этот рак, но наши исследователи прилагают все усилия, чтобы выяснить это.

Зачем приходить в MSK Kids для лечения нейробластомы?

Самая большая команда, больше всего открытий, забота о вашем ребенке — MSK Kids лечит больше детей с нейробластомой, чем любая другая больница в Соединенных Штатах. Каждый ребенок учит нашу команду чему-то новому. Объединение всех этих знаний позволяет нам лучше понять болезнь и разработать более эффективные методы лечения, которые помогут детям с нейробластомой повсюду, далеко за пределами стен нашей больницы. Вот несколько причин, по которым ваш ребенок может обратиться за помощью в MSK Kids:

Команда по уходу за вашим ребенком

В

MSK Kids работает самая большая команда профессионалов, специализирующихся на нейробластомах.Хирурги, медицинские онкологи, онкологи-радиологи, патологи, радиологи, специалисты по ядерной медицине, медсестры и практикующие медсестры, персонал психосоциальной поддержки и другие — все они объединяют свои знания. Вместе мы гарантируем, что вашему ребенку будет предоставлен самый передовой уход, наилучшим образом отвечающий его потребностям.

Новаторские исследования

Более трех десятилетий исследователи MSK Kids разработали инновационные иммунотерапевтические методы, которые помогли изменить картину нейробластомы за счет увеличения выживаемости.Наша команда изобрела больше новых лекарств, подала больше патентов на новые методы лечения и предоставила промышленным партнерам лицензии на больше новых лекарств от нейробластомы, чем врачи в любой другой больнице. Программа MSK Kids — единственная, получившая от Управления по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США два сертификата «Прорыв в лечении нейробластомы». Наши ученые продолжают изучать тонкости этого заболевания, чтобы лучше понять его и разработать более эффективные методы лечения, которые можно будет оценить в клинических испытаниях в MSK, с конечной целью когда-нибудь вылечить каждого ребенка с нейробластомой.

Генетическое секвенирование

В MSK Kids опухоль каждого ребенка исследуется, чтобы понять ее генетические особенности. По результатам каждый ребенок получает индивидуальный план ухода. Это исследование дает наиболее четкую картину рака вашего ребенка, чтобы мы могли понять биологические факторы, влияющие на его рост, насколько он может быть агрессивным и как лучше всего лечить. Генетическое секвенирование гарантирует, что ваш ребенок получит наиболее эффективные методы лечения с наименьшими побочными эффектами.

Доступны все виды лечения

Не все больницы предлагают всевозможные методы лечения нейробластомы. В MSK Kids мы делаем это. Передовые хирургические методы, новые химиотерапевтические методы, антитела, противораковые вакцины, лучевая терапия с протонной терапией и жидкая лучевая терапия, такая как терапия MIBG — в нашем арсенале есть все инструменты для лечения нейробластомы. Это означает, что если у вашего ребенка рак возвращается или продолжает расти после лечения, мы будем пробовать еще один, и еще один, и еще один, пока не найдем тот, который навсегда остановит рак.

Позвольте вашему ребенку быть ребенком

Помимо лучших в мире методов лечения нейробластомы, программа по нейробластоме в MSK Kids предлагает услуги, направленные на удовлетворение развлекательных, образовательных и социальных потребностей вашего ребенка. Наша единственная программа по лечению нейробластомы, предлагающая специальную игровую терапию и медитацию для расслабления и снятия беспокойства. С помощью нашей службы интегративной медицины ваш ребенок может получить удовольствие от музыкальной терапии, психотерапии, танцевальной и двигательной терапии, йоги и других услуг.

Детская нейробластома — Институт рака Дана-Фарбер

Нейробластомы возникают в нервной ткани младенцев и детей младшего возраста, как правило, до рождения. Большинство нейробластом развивается в брюшной полости, особенно в надпочечниках. Они также могут образовываться в области шеи, груди или таза.

• Нейробластома чаще всего встречается у детей до пяти лет.
• Это самая распространенная опухоль у детей младше одного года.
• Редко встречается у детей старше 10 лет.
• В США врачи ежегодно диагностируют нейробластому около 650 детей.
• Эти опухоли часто метастазируют (распространяются) в другие области тела, такие как лимфатические узлы, печень, кости и костный мозг.

В Детском центре рака и заболеваний крови Дана-Фарбер / Бостон у нас есть опыт, знания и сочувствие, необходимые для лечения очень маленьких детей со сложными заболеваниями.Педиатрические специалисты в нашей программе детской нейробластомы используют передовые методы лечения,
включая терапию МИБГ, чтобы обеспечить максимально эффективное лечение.

Причины и симптомы детской нейробластомы

Нейробластома, вероятно, развивается из ранней формы нервной клетки (называемой нейробластом), обнаруженной у плода. Генетическая мутация внутри клетки заставляет ее ненормально расти. Ученые продолжают исследовать генетическую аномалию, чтобы понять, что вызывает
рак.

В редких случаях нейробластома вызывает наследственное изменение определенного гена. Чаще всего поражается ген ALK, ген, кодирующий белок. Наследственная нейробластома составляет от 1 до 2 процентов случаев.

Симптомы нейробластомы могут сильно различаться в зависимости от размера, локализации и распространения опухоли.

Симптомы нейробластомы могут включать:

• Новообразование в брюшной полости, ощущаемое во время обследования или видимое как вздутие живота.
• Увеличенные лимфатические узлы на шее.
• Отек и синяк в области вокруг глаз.
• Необъяснимая лихорадка, боль в костях или хромота, вызванные поражением костей или костного мозга.
• Слабость или паралич, вызванные сдавлением спинного мозга опухолью.
• Похудание или плохой аппетит.
• Неконтролируемые движения глаз или ног, вызванные аутоиммунным ответом на опухоль.
• Высокое кровяное давление из-за сдавления почки опухолью.
• Высокое кровяное давление, учащенное сердцебиение и приливы крови из-за вещества, вырабатываемого опухолью.
• Понос, вызванный веществом, вырабатываемым опухолью.

Как мы диагностируем и классифицируем детскую нейробластому

Врач вашего ребенка проведет несколько тестов для диагностики и определения стадии нейробластомы, включая сканирование с метаиодобензилгуанидином (MIBG). Этот специализированный диагностический инструмент скрининга включает введение определенного химического вещества, которое будет поглощать большинство нейробластом.
появиться на сканировании.Мы также можем использовать другие расширенные исследования изображений.

После завершения всех диагностических тестов наши специалисты встречаются, чтобы проанализировать и изучить то, что они узнали о состоянии вашего ребенка. Ваш врач обсудит свои выводы и порекомендует план лечения с вами и вашей семьей.

Врачи пользуются Международной системой определения стадий нейробластомы:

• Стадия I: Локализованная опухоль, полностью удаленная хирургическим путем при постановке диагноза.
• Стадия II: Локализованная опухоль, которую невозможно полностью удалить хирургическим путем при постановке диагноза.В лимфатических узлах на той же стороне опухоли могут присутствовать опухолевые клетки.
• Стадия III: Большая опухоль распространилась по средней части тела, и хирургическое удаление при постановке диагноза невозможно.
• Стадия IV: Опухоль любого размера с метастазами (распространением) в отдаленные лимфатические узлы, костный мозг, кости или печень.
• Этап IV: Особый этап, который применяется только к детям до 1 года; небольшая локализованная опухоль с метастазами (распространением) в печень, кожу или костный мозг.

При постановке диагноза врачи также определяют группу риска детской нейробластомы, в том числе:

• Нейробластома низкого риска: Пациентам с нейробластомой низкого риска обычно требуется только операция или наблюдение. Иногда пациенту с опухолью низкого риска требуется химиотерапия (или лучевая терапия), чтобы уменьшить опухоль перед хирургическим вмешательством.
  удаление.
• Нейробластома среднего риска: Пациенты с заболеванием среднего риска проходят курс химиотерапии для уменьшения опухоли перед хирургическим удалением.Онкологи подбирают лекарства, чтобы минимизировать побочные эффекты, как во время лечения, так и
  в будущем.
• Нейробластома высокого риска: Нейробластома высокого риска — это агрессивное заболевание, которое лечится с помощью комбинации методов лечения, включая химиотерапию, хирургическое вмешательство, лучевую терапию, трансплантацию стволовых клеток, биологическую терапию, терапию MIBG и иммунотерапию.

Вместе эта информация помогает медицинской бригаде вашего ребенка определить конкретный курс лечения для вашего ребенка.

Как мы лечим детскую нейробластому

Наши педиатрические онкологи лечат нейробластомы с помощью самых современных и эффективных методов лечения.

Варианты лечения нейробластомы включают:

• Хирургия: Хирурги могут удалить опухоль либо при постановке диагноза, либо после химиотерапии или облучения для уменьшения опухоли.
• Химиотерапия: Известно, что несколько химиотерапевтических препаратов эффективны в разрушении клеток нейробластомы.Мы используем химиотерапию, чтобы уменьшить размер опухоли, устранить
  рак и предотвратить дальнейшее распространение опухоли.
• Лучевая терапия: Мы используем лучевую терапию для уничтожения клеток нейробластомы, оставшихся после химиотерапии или хирургического вмешательства. Также иногда используется для пациентов.
  которым требуется немедленное уменьшение опухоли для предотвращения или лечения осложнения (например, давления опухоли на важный нерв или спинной мозг).
• Трансплантация стволовых клеток: Процедура временного удаления некоторых здоровых клеток крови ребенка и введения им очень высоких доз химиотерапии и,
  в некоторых случаях лучевая терапия подавляет и разрушает нейробластому.Мы вливаем сохраненные здоровые клетки крови ребенка обратно в его тело, чтобы способствовать нормальному функционированию тела и органов.
• Биологическая терапия: Эти методы лечения включают терапию антителами и лекарство под названием изотретиноин, в котором используются преимущества того, что мы узнали о биологических характеристиках клеток нейробластомы. Целью биологической терапии является:
  для удаления любых оставшихся микроскопических опухолевых клеток.
• MIBG-терапия: Если
  у вашего ребенка нейробластома высокого риска (включая рецидивирующую или рефрактерную нейробластому), он или она могут получать специализированное лечение, известное как терапия метайодобензилгуанидином (MIBG).MIBG-терапия, при которой используется легко усваиваемый радиоактивный изотоп.
  большинством нейробластом может обнаруживать нейробластому в организме или доставлять излучение для уничтожения клеток нейробластомы.
• Иммунотерапия: Мы используем иммунотерапию только для лечения нейробластомы высокого риска. Пациенты обычно получают его в сочетании с
  химиотерапия с использованием унитуксина (динутуксимаба), антитела, которое связывается с поверхностью клеток нейробластомы.

Помимо лечения, мы продолжаем заботиться о вашем ребенке через наш https: // www.dana-farber.org/pediatric-survivorship-programs/ программы по выживанию после рака у детей. Услуги включают ежегодные посещения нашей клиники для лечения осложнений и обследования.
при рецидиве и консультационные услуги, начиная от психологической и заканчивая питанием.

Как мы лечим рецидивирующую или рефрактерную нейробластому

Примерно у 50 процентов детей с нейробластомой высокого риска будет начальная ремиссия, за которой следует рецидив рака.

Еще 15 процентов детей с нейробластомой высокого риска не реагируют на начальное лечение.Считается, что у этих детей рефрактерная нейробластома.

Подход к лечению детей с рефрактерной нейробластомой аналогичен лечению детей с рецидивом нейробластомы. В каждом из этих случаев лечение индивидуально для каждого пациента и может включать участие в клинических испытаниях.

Исследования и клинические испытания детской нейробластомы

В Dana-Farber / Boston Children’s наши врачи постоянно работают над переводом лабораторных исследований в клинические методы лечения.Мы предлагаем инновационные клинические испытания для детей со всеми стадиями нейробластомы, включая рецидивирующие и рефрактерные.

Наши текущие исследовательские усилия сосредоточены на улучшении установленных методов лечения нейробластомы, изучении генетических причин заболевания и разработке новых методов лечения. Наши исследовательские программы включают:

• Атака на генетическую причину : наши исследователи опубликовали некоторые ранние работы о связи между нейробластомой и геном ALK. Вместе с исследователями Детской больницы Филадельфии мы работаем над методами лечения, которые
  нацелить этот ген и улучшить лечение нейробластомы.
• Снижение поздних эффектов : Детей с нейробластомой низкого и среднего риска часто можно вылечить только хирургическим вмешательством или сочетанием операции и химиотерапии. Из-за риска физического, психологического, социального, интеллектуального и др.
  Поздние эффекты, мы постоянно работаем над тем, чтобы уменьшить интенсивность лечения, насколько это возможно, при этом обеспечивая наилучшие показатели излечения.
• Развитие лечения нейробластомы : Последние разработки в области лечения нейробластомы включали идентификацию нескольких генетических данных в опухолях, которые могут предсказать либо благоприятный, либо неблагоприятный прогноз.Эти тесты
  предоставила ценную информацию, показывающую, какие опухоли нуждаются в агрессивном лечении, а какие опухоли требуют небольшого лечения, кроме хирургического удаления.
• Инновационное лучевое лечение нейробластомы : Врачи и ученые ядерной медицины являются неотъемлемой частью лечения MIBG для детей с рецидивом нейробластомы. MIBG-терапия доступна только в нескольких крупных медицинских учреждениях.
  центры в Северной Америке. Dana-Farber / Boston Children’s — единственный центр в Новой Англии, предлагающий эту терапию.
• Изучение трансплантации стволовых клеток : Мы исследуем различные применения стволовых клеток, включая терапию высокими дозами в сочетании с трансплантацией стволовых клеток для лечения нейробластомы и трансплантацию пуповины.

Отдаленные результаты для детей с нейробластомой

Прогноз вашего ребенка будет зависеть от нескольких факторов:

• Степень заболевания
• Размер и расположение опухоли
• Характеристики опухоли при исследовании под микроскопом
• Наличие или отсутствие метастазов
• Реакция опухоли на терапию
• Возраст и общее состояние здоровья вашего ребенка
• Переносимость вашим ребенком определенных лекарств, процедур или методов лечения
• Новые разработки в лечении

В целом нейробластомы низкого и среднего риска более поддаются лечению.Нейробластомы высокого риска сложнее лечить и требуют более агрессивной терапии. Незамедлительная медицинская помощь и соответствующее лечение необходимы для достижения наилучшего результата.
прогноз.

Бригада по лечению детской нейробластомы

В команду по лечению солидных опухолей у детей Дана-Фарбер / Бостон входят ведущие специалисты по педиатрическому онкологическому лечению со всего мира. Ознакомьтесь с полным списком специалистов в нашем Центре солидных опухолей у детей.

.