Нейробластома что это за болезнь фото: что это такое, симптомы и лечение нейробластомы надпочечника, забрюшинного пространства, прогноз и выживаемость

что это такое, симптомы и лечение нейробластомы надпочечника, забрюшинного пространства, прогноз и выживаемость

Онкологические заболевания, к числу которых относится и нейробластома, одни из самых тяжелых. Особое значение такие патологии имеют в детской практике.

Что это такое?

Нейробластома — это одно из новообразований. По классификации онкологических патологий данное заболевание относится к злокачественным. Это говорит о том, что течение болезни очень опасное. Наиболее часто эти злокачественные опухоли регистрируются у новорожденных и у детей младше трех лет.

Течение нейробластомы — довольно агрессивное. Предсказать исход и прогноз заболевания невозможно. Нейробластомы — злокачественные новообразования, которые относятся к эмбриональным опухолям. Они поражают симпатическую нервную систему. Рост нейробластом обычно стремительный.

Однако врачи отмечают и одно удивительное свойство — способность к регрессии. По статистике, нейробластома забрюшинного пространства встречается наиболее часто. Она возникает, в среднем, в 85% случаев. Поражение ганглиев симпатической нервной системы вследствие интенсивного роста новообразования встречается реже. Нейробластома надпочечников возникает в 15-18% случаев.

Заболеваемость в общей популяции сравнительно низкая. Только один рожденный малыш из ста тысяч заболевает нейробластомой. Спонтанный переход злокачественного течения опухоли в доброкачественный — также еще одна загадка данного заболевания.

С течением времени даже при первоначально неблагоприятном прогнозе болезнь может перейти в более легкую форму — ганглионеврому.

Большинство же случаев, к сожалению, протекают довольно стремительно и неблагоприятно. Опухоль характеризуется появлением большого количества метастазов, которые возникают в самых разных внутренних органах. В этом случае прогноз болезни значительно ухудшается. Для устранения метастатических клеток применяются различные виды интенсивного лечения.

Причины

Ученые так не пришли к единому мнению, что же вызывает нейробластомы у детей. В настоящее время существует несколько научных теорий, которые дают обоснование механизму и причинам возникновения злокачественных образований у малышей. Так, согласно наследственной гипотезе в семьях, где есть случаи нейробластомы, значительно увеличивается риск рождения малышей, у которых это заболевание впоследствии развивается. Однако вероятность этого достаточно низка. Она не превышает 2-3%.

Некоторые специалисты говорят о том, что внутриутробные инфекции могут способствовать появлению различных генетических аномалий. Они вызывают в генах мутации, которые приводят к нарушению кодирования основных признаков. Воздействие мутагенных и канцерогенных факторов окружающей среды лишь увеличивает возможность рождения ребенка, имеющего нейробластому. Обычно это состояние связано с нарушением деления и пролиферации клеток надпочечников в периоде внутриутробного роста. «Недозревшие» клеточные элементы просто не способны выполнять свои функции, что вызывает выраженные нарушения и отклонения в работе надпочечников и почек.

Европейские исследователи считают, что причиной нейробластомы у малышей может стать генная поломка, возникшая на этапе образования зародыша. Во время зачатия ребенка сливаются два генетического аппарата — материнский и отцовский. Если в это время действуют какие-либо мутагенные факторы, то в новой образовавшейся дочерней клетке появляются мутации. В конечном итоге данный процесс приводит к нарушению клеточной дифференциации и развитию нейробластомы.

Мутагенные или канцерогенные факторы во время беременности оказывает существенное воздействие.

Так, ученые установили, что курение матери во время вынашивания будущего малыша увеличивает риск рождения ребенка, страдающего нейробластомой.

Проживание на экологически неблагоприятных территориях или сильнейший постоянный стресс оказывает негативное воздействие на организм беременной женщины. В ряде случаев это также может привести к рождению ребенка с нейробластомой.

Стадии

Нейробластома может локализоваться во многих органах. Если новообразование развилось в области надпочечников или в грудной клетке, то тогда говорят о симпатобластоме. Эта форма болезни может вызывать опасные осложнения. При чрезмерном увеличении надпочечников в размере развивается паралич. При наличии опухоли в забрюшинном пространстве говорят о нейрофибросаркоме. Она вызывает многочисленные метастазы, которые в основном локализуются в лимфатической системе и костной ткани.

Существует несколько стадий заболевания:

• 1 стадия. Характеризуется наличием новообразования размером до ½ см. На данном этапе болезни нет поражения лимфатической системы и отдаленных метастазов. Прогноз при этой стадии благоприятный. При проведении радикального лечения выживаемость малышей достаточно высокая.
• 2 стадия. Делится на две подстадии — А и B. Характеризуется появлением новообразования, размером от ½ до 1 см. Поражений лимфатической системы и отдаленных метастазов нет. Устраняется проведением хирургической операции. Стадия 2B также требует проведения химиотерапии.
• 3 стадия. Характеризуется появлением новообразования больше или меньше сантиметра в совокупности с другими признаками. На этой стадии уже вовлекаются в процесс лимфатические регионарные лимфоузлы. Отдаленные метастазы отсутствуют. В некоторых случаях болезнь протекает без вовлечения в процесс лимфатических узлов.
• 4 стадия. Характеризуется множественными очагами или одним солидным крупным новообразованием. В опухолевый процесс могут вовлекаться лимфатические узлы. На данном этапе появляются метастазы. Шанс на выздоровление в этом случае практически отсутствует. Прогноз — крайне неблагоприятный.

Течение и развитие заболевания зависит от многих исходных факторов.

На прогноз заболевания влияет локализация новообразования, его клиническая форма, возраст малыша, клеточная гистологическая пролиферация, стадия роста опухоли и другое.

Предсказать, как будет протекать болезнь в каждом конкретном случае очень трудно. Даже опытные врачи-онкологи зачастую делают ошибки, когда говорят о прогнозе болезни и дальнейшем исходе.

Симптомы

Признаки нейробластомы могут быть не характерными. Течение болезни сменяется периодами ремиссии и рецидива. В период полного спокойствия выраженность неблагоприятных симптомов незначительна. Ребенок может вести привычный образ жизни. Во время рецидива состояние малыша резко ухудшается. В этом случае требуется экстренная консультация с онкологом и возможная госпитализация в онкологическое отделение для проведения лечения.

Клинические проявления нейробластомы многочисленны и разнообразны. Обычно крайне неблагоприятное течение сопровождается появлением сразу нескольких симптомов одновременно. На четвертой стадии болезни, характеризующейся появлением метастазов, клинические признаки могут быть выражены существенно и значительно нарушать поведение ребенка.

К симптомам нейробластомы относятся:

• Затрудненное глотание. Этот признак характерен для нейробластомы, которая располагается в средостении. Затруднения глотания приводят к снижению аппетита. Малыши начинают отставать в физическом развитии.
• Появление хрипов во время дыхания. Выявляются при проведении аускультации (выслушивании) легких. В последних стадиях заболевания хрип и затрудненное дыхание у малыша можно услышать даже без стетоскопа. Это проявление встречается, если нейробластома развивается в грудной клетке.
• Сильный и надсадный кашель. Обычно его появлению ничего не предшествует. Кашель появляется самостоятельно, без связи с вирусной или бактериальной инфекцией. Чаще всего он сухой. Мокрота не отделяется.
• Болезненность в грудной клетке. Появляется при разрастании опухолевой ткани. Этот клинический признак характерен для больших новообразований, расположенных в средостении. Болевой синдром одинаковой интенсивности как во время вдоха, так и на выдохе.

• Нарушение перистальтики кишечника. Активно растущая опухоль сдавливает органы желудочно-кишечного тракта, нарушая их работу. Нарушение продвижения пищевого комка по кишечнику приводит к появлению у ребенка запоров, которые практически не поддаются терапии слабительными средствами.
• Болезненность в животе. Болевой синдром никак не связан с приемом пищи. Малыш может отмечать, что в животике «тянет» или болит. Активный рост новообразования лишь способствует прогрессированию данного симптома. На последних стадиях болевой синдром становится нестерпимым.
• Появление уплотнения в животе. Растущую опухоль можно прощупать. Обычно этот симптом выявляет детский врач во время проведения клинического осмотра малыша и при проведении пальпации живота.

• Отечность конечностей. На ранних стадиях она проявляется избыточной пастозностью. Рост опухоли и вовлечение в процесс лимфатической системы способствуют прогрессированию отеков. Они рыхлые по плотности и хорошо пальпируются.
• Повышение или скачки артериального давления. Этот признак характерен для нейробластомы надпочечника. В норме в коре данного органа образуются различные гормоны, которые удерживают артериальное давление на уровне нормальных значений. При появлении нейробластомы — функция надпочечников нарушается, что проявляется данным клиническим симптомом.
• Учащенный ритм сердца. Тахикардия бывает очень выраженной. Этот признак встречается также при нейробластоме надпочечников. Для нормализации сердечного ритма требуется назначение b – блокаторов и других препаратов на длительный прием.

• Краснота кожных покровов. Этот признак весьма специфичный, однако, встречается не во всех случаях. Излишняя краснота кожных покровов может быть первым признаком наличия опухоли, расположенной в надпочечниках.
• Незначительное повышение температуры тела. Длительный субфебрилитет часто является причиной, по которой родители обращаются за консультацией к врачу. В этом случае они даже и не подозревают о наличии у ребенка нейробластомы. Проведение обследования позволяет выявить заболевание и определиться с тактикой лечения.
• Нарушение координации и походки. Данный симптом может свидетельствовать о появлении метастазов в костной ткани. Для их выявления требуется проведение дополнительной диагностики с помощью высокоинформативных исследований. К ним относятся: компьютерная и магнитно-резонансная томография, ультразвуковое исследование с применением допплеровского сканирования, а в некоторых случаях — даже рентгенография.
• Похудание. Потеря веса у ребенка в течение короткого периода времени всегда должна сильно настораживать родителей.

Если малыш кушает хорошо и полноценно, то для похудания всегда должна быть веская причина.

В некоторых случаях к этому приводит бурный рост новообразований и злокачественных опухолей. Для их выявления обязательно следует провести комплекс диагностических исследований.

Лечение

Выбор тактики терапии нейробластомы зависит от многих исходных факторов. Лечением данного заболевания занимаются детские онкологи. Эти специалисты подбирают необходимый курс терапии, который обговаривают с родителями. Зачастую для устранения опухоли требуется хирургическая операция и химиотерапия. Такое комбинированное лечение при определенных стадиях способствует стабилизации самочувствия малыша и уменьшает возможность дальнейшего развития болезни.

Для лечения нейробластомы могут применяться медикаментозные средства. К ним относятся: Винкристин, Нидран, Холоксан, Цитоксан, Темодал и другие. Подбор схемы терапии проводит лечащий врач. С течением времени и с учетом развития, а также стадии заболевания тактика лечения может изменяться. В схему терапии часто добавляются новые лекарственные препараты, а также проводится коррекция дозировок раннее назначенных средств.

На начальных стадиях одним из радикальных способов лечения нейробластомы является проведение операции. В некоторых случаях с помощью такого хирургического лечения можно удалить весь объем опухолевой ткани. Появление метастазов после проведенной терапии — загадка. Предсказать это не получится даже у самого опытного онколога.

При появлении метастазов — также проводятся хирургические операции по их удалению. В некоторых случаях это позволяет сохранить малышу жизнь еще на несколько лет. Химиотерапия также помогает в устранении опухолевых клеток.

Конечно, последствия воздействия химиотерапевтических препаратов для детского организма очень опасны. Однако в некоторых случаях обойтись без химиотерапии практически невозможно.

Для профилактики рецидива заболевания после проведенного лечения следует строго соблюдать рекомендации врача. В первое время ограничивается активное пребывание на солнце и занятия физическими упражнениями. Малыш должен обязательно высыпаться и полноценно кушать. В рацион ребенка, страдающего нейробластомой, обязательно следуют включать свежие фрукты и овощи, а по сезону ягоды. Витамины и микроэлементы нужны детскому организму для улучшения его работы и повышения сопротивляемости к заболеваниям.

Прогноз

Продолжительность жизни зависит от того, в каком возрасте была выявлена у малыша нейробластома, а также на какой стадии. Течение заболевания — большая загадка даже для врачей.

Нейробластома — это уникальная опухоль, которая может самостоятельно переходить из злокачественной в доброкачественную.

При проведении полноценного и своевременного лечения прогноз весьма благоприятный. Малыши при этом живут полной жизнью и даже весьма счастливы. Если у ребенка нашли нейробластому — не отчаивайтесь и не опускайте руки! Бороться нужно всегда. Только положительный настрой и вера в излечение помогут сохранить жизнь малышу и будут способствовать его выздоровлению.

О том, что такое нейробластома у детей, смотрите в следующем видео.

что это такое, симптомы и выживаемость

Что это за болезнь – нейробластома? Это сугубо детское заболевание представляет собой злокачественное новообразование. Взрослым эта болезнь никак не угрожает, так как нейробластома берет свое начало на уровне эмбриогенеза, развиваясь из зародышевых клеток будущей нервной системы ребенка.

Что такое нейробластома

Самая часто встречающаяся злокачественная опухоль, диагностируемая у детей неонатального периода (новорожденного) и раннего детства, развивается из нейробластов, которые по каким-либо причинам остались в зародышевом состоянии. Хотя созревание этих клеток нарушается, они, тем не менее, не теряют способность расти и делиться, что приводит к появлению новообразований. Наличие вот таких несозревших нейробластов и есть, в большинстве случаев, нейробластома.

Нейробластома (Neuroblastoma) относится к периферическим нейробластным опухолям, по МКБ-10 ее код С47, что означает злокачественное новообразование нервов и вегетативной нервной системы.

Это заболевание составляет около 15% всех зарегистрированных новообразований у детей. В основном нейробластому (неоплазию) находят у детей до 5 лет, хотя известны случаи ее обнаружения и позже – в 11 -15 лет. По мере взросления ребенка, процент вероятности возникновения этого заболевания снижается. Ремиссия при нейробластоме встречается довольно часто.

Ведущие клиники в Израиле

Разновидности нейробластомы

Нейробластома (симпатобластома) является крайне злокачественной опухолью, обычно локализуется в забрюшинном пространстве.

Нейрофибробластома – доброкачественная опухоль, состоящая из соединительной фиброзной ткани. Встречаются твердые фибромы (там доминируют волокнистые структуры) и мягкие, где больше клеточных элементов (фибробластов). Прогноз лечения часто благоприятный, рецидивы редки.

Ганглионейробластома – зрелая опухоль, происходящая из нервных ганглиев. Чаще развивается в мозговом слое надпочечника. Состоит в основном из дифференцированных ганглиозных клеток и нервных волокон, по большей части безмякотных.

Нефробластома — злокачественная опухоль, формирующаяся из созревающих тканей почек. Является частым диагнозом при новообразованиях в мочеполовом тракте у детей. При своевременном лечении прогноз благоприятный.

Лейкобластома – в истории болезни обычно называется лейкоз, представляет собой раковое заболевание крови и является злокачественным видом рака.

Особенности заболевания

Даже имея небольшие скопления несозревших нервных клеток, не факт, что у ребенка возрастом до 3 месяцев может развиться нейробластома. Одной из особенностей этой патологии является то, что некоторые несозревшие клетки начинают полноценно развиваться, даже без какого-либо вмешательства извне. Возможно, процент нейробластом среди других аномалий развития намного выше, чем говорит статистика, но иногда течение болезни бессимптомно и возможен регресс заболевания, то неизвестно имело ли это заболевание место вообще. Но это не единственная особенность данного заболевания.

К другим особенностям этого злокачественного новообразования можно отнести:

• Метастазирование в места, которые предпочитает сама. Обычно от метастаз страдают костный мозг, лимфатическая и костная система. Иногда метастазы можно обнаружить в печени и коже;
• Возможность как увеличиваться в размерах и давать метастазы, так и внезапно прекращать рост и даже исчезнуть (эта способность не зависит от количества метастаз и объема самой опухоли). Любая другая злокачественная опухоль на такое не способна;
• Злокачественное новообразование, в самом начале отнесенное к недифференцированным (или низкодифференцированным) опухолям, может проявить стремление к дифференцировке, или начать созревать (бывает довольно редко) и перейти в доброкачественную – ганглионеврому (по сути, это созревшая нейробластома).

По сути, это одна из самых загадочных и непредсказуемых опухолей. Причины «замораживания» созревания зародышевых клеток и появление на месте их скопления опухоли точно не определены. Выдвигается предположение, что большая часть (80%) всех нейробластом появляется без видимых на то причин, и только малая доля носит наследственный аутосомно-доминантный характер. Риск получить нейробластому возрастает у детей, имеющих врожденные пороки развития и иммунодефицит.

Опасный возраст для нейробластомы и места ее развития

Пик этого заболевания приходится на 2 года. В большинстве случаев нейробластома диагностируется до 5 лет. Уже в подростковом возрасте она выявляется очень редко, у взрослых же совсем не развивается.

Обычно она появляется в надпочечниках, средостении, шее, забрюшинном пространстве или в области таза. Если взять частоту расположения в том или ином месте, то получим, что в 32% случаев она расположена в надпочечниках, в 28% случаев – в забрюшинном пространстве (симпатобластома), в средостении – в 15% случаев, в 5,6% случаев — в области таза, а в области шеи — 2%.

У более половины больных при установлении диагноза обнаруживают лимфогенные и гематогенные метастазы. Обычно поражаются костный мозг, кости, лимфоузлы, реже – кожа и печень. Очень редко можно найти вторичные очаги в головном мозге. А в 17% случаев определить очаг первичного узла невозможно.

Причины формирования нейробластомы

Известно лишь, что опухоль зарождается на месте недоразвитых нервных клеток. Но наличие несформировавшихся нейробластов не обязательно приведет к образованию опухоли.

В качестве причин, способствующих развитию опухоли, ученые называют приобретенные мутации, которые возникают из-за влияния различных неблагоприятных факторов. Но сами факторы точно определить пока не удалось. В 2% случаев это заболевание носит наследственный характер и тогда типично раннее проявление болезни (пик приходится на 8 месяцев) и фактически одновременное формирование нескольких очагов болезни. Также отмечается некая связь между возможностью появления опухоли и аномалиями развития и врожденными иммунными нарушениями.

Симптомы болезни

Внешние признаки зависят от расположения опухоли. Вообще для нейробластомы характерны различные симптомы, что можно объяснить различной локализацией самой опухоли или ее метастаз. Но на первых этапах картина неспецифична:

• У 30-35% больных могут возникать локальные боли;
• У 25-30% — повышается температура;
• У 20% — происходит потеря веса либо отставание в его наборе относительно возрастной нормы.

Если нейробластома расположена в забрюшинном пространстве, то первыми симптомами могут стать узлы (которые определяются при пальпировании брюшной полости), которые в дальнейшем могут распространиться и вызвать компрессию спинного мозга.

Если опухоль расположена в зоне средостения, то может быть затрудненность дыхания, кашель, частые срыгивания. В ходе роста неоплазия может вызвать деформацию грудной клетки. Расположение опухоли в области таза чревато расстройством мочеиспускания и дефекации. Если опухоль локализуется в области шеи, то может выявляться синдром Горнера, который включает в себя птоз, миоз, торможение реагирования зрачка на свет, эндофтальм.

Клинические проявления метастаз также отличаются большим разнообразием симптомов, которые зависят от мест расположения метастаз.

Классификация

Есть несколько видом классификаций, но российские ученые используют следующую, составленную с учетом размера и распространенности опухоли:

• 1 стадия – есть только один узел, не более 5 см, метастазы полностью отсутствуют;
• 2 – есть один узел, диаметром от 5 до 10 см. Также отсутствуют метастазы;
• 3 – есть только один узел, не более 10 см, с поражением лимфоузлов, но без захвата отдаленных органов, или опухоль более 10 см, но без поражения лимфоузлов и отдаленных органов;
• 4А стадия – есть новообразование любого размера с метастазами в отдаленных частях организма, оценить степень вовлеченности лимфоузлов невозможно;
• 4В стадия – есть множественные новообразования с одновременным ростом. Наличие или отсутствие метастаз в лимфоузлы или отдаленные органы определить невозможно.

Постановка диагноза

Диагноз нейробластома ставится с учетом данных внешнего осмотра. Используют данные КТ, МРТ и УЗИ забрюшинного пространства, рентгенографии и КТ грудной клетки, МРТ шеи и другие диагностики. Назначают и другие специфичные процедуры при предположении на отдаленные метастазы.

В список лабораторных методов, применяемых для диагностики этого заболевания, входят еще: определение уровня ферритина, мембранно-связанных гликолипидов в крови, уровня катехоламинов в моче. Еще назначается тест на определение уровня нейроспецифической енолазы (NSE) в крови.

Лечение

Для лечения опухоли предполагается радио- и химиотерапия, пересадка костного мозга, хирургическое удаление опухоли. Назначение различных методов лечения зависит от стадии болезни. К примеру, на 1 и 2 стадиях болезни проводят хирургические вмешательства, иногда после курса химиотерапии. На 3 стадии химиотерапия перед хирургическим вмешательством – обязательный элемент лечения, для того, чтобы обеспечить регрессию новообразования.

Иногда вместе с химиотерапией применяют лучевую терапию. Но из-за высокого риска осложнений у детей ее включают в программу лечения все реже. Решение о ее назначении принимается индивидуально.

Лечение этого заболевания проводятся специалистами в различных областях медицины: эндокринологами, пульмонологами, онкологами и другими, в зависимости от локализации неоплазии.

Прогноз

Прогноз для таких больных в большей мере зависит от возраста больного, вида и стадии рака, особенностей строения опухоли и других факторов. Учитывая все факторы, врачи выделяют три групп больных с таким диагнозом:

1. С благоприятным прогнозом: 2-хлетняя выживаемость составляет более 89%;
2. С промежуточным прогнозом: выживаемость (2-хлетняя) составляет 20-80%;
3. С неблагоприятным прогнозом: выживаемость ниже 20%.

Самым значимым фактором в таких прогнозах является возраст пациента. При возрасте младше года прогноз благоприятный. Следующим фактором по значимости является месторасположение опухоли: самыми благоприятными местами расположения является область средостении, неблагоприятным – забрюшинное пространство.

Хотите узнать стоимость лечения рака за рубежом?

Рассчитать стоимость лечения

* Получив данные о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Также большую роль при прогнозе является и сама стадия болезни: при 1 стадии 5-тилетняя выживаемость около 90%, при 2 стадии – 70-80%, 3 стадия – 40-70%. При 4 стадии процент выживаемости меняется уже в зависимости от возраста: чем старше ребенок, тем меньший процент выживаемости.

Видео по теме:

Рекомендации и профилактика лечения

Чем раньше такая опухоль будет обнаружена и чем меньше возраст маленького пациента, тем более вероятен благополучный исход лечения. Также благополучный прогноз зависит от места локализации опухоли. Каких-либо рекомендаций по профилактике этого заболевания, к сожалению, не существует, поскольку причины появления этой опухоли до конца так и не выяснены.

Единственным моментом, который можно проследить – является семейная предрасположенность. Поэтому, если у кого-то из родственников была в диагнозе такая патология, то к планированию беременности надо привлечь генетика.

причины, симптомы, стадии и лечение

В настоящее время наблюдается рост числа онкологической патологии центральной нервной системы. Она встречается во всех возрастных группах, имеет различную гистологическую характеристику, отличается агрессивностью роста и частотой рецидивов.

Нейробластома относится к опухолям эмбрионального происхождения. Что это означает? Каковы причины ее развития? Возможно ли полное излечение? Все это нужно знать, так как патология является довольно распространенной.

Коротко о патологии

По международной гистологической классификации опухоль входит в раздел нейроэпителиальных опухолей. Это новообразование состоит из эмбриональных незрелых клеток. В норме к моменту рождения процесс их созревания заканчивается, формируется симпатическая нервная система. При этой патологии дифференциации клеток не происходит, развивается рак. Поэтому в международной классификации болезней (МКБ) оно обозначено как C47 (Злокачественное образование периферических нервов и вегетативной нервной системы).

Медицинская статистика:

• У взрослых нейробластома не встречается, так как выявляется уже в раннем детском возрасте, редко диагноз может быть выставлен у подростков.
• У каждого второго ребенкадиагноз процесса выставляется до достижения двухлетнего возраста.
• Нейробластому диагностируют у каждого седьмого малыша с онкологической патологией.
• Из экстракраниальных раковых поражений нервной системы на нейробластому приходится более 16% случаев.

Заболевание имеет следующие особенности: опухолевый массив может достичь значительных размеров и даже дать метастазы, но часто самопроизвольно начинает регрессировать. Поэтому и при запущенном процессе возможно излечение, особенно на фоне проводимой терапии.

Чаще всего обнаруживается в забрюшинном пространстве и в области надпочечников. Нервный симпатический ствол может быть также поражен на уровне заднего средостения, реже в области поясницы, таза или шеи. Иногда первичный очаг болезни установить не удается, диагноз выставляется благодаря выявленным метастазам.

Этиология

У подавляющего большинства заболевших детей причины установить сложно. Онкологи считают, что в плане возникновения рака у детей важны любые патогенные процессы, действующие в процессе вынашивания плода. К ним относятся следующие факторы:

• острые и хронические заболевания;
• профессиональные вредности у матери;
• нервные и физические перегрузки;
• плохая экологическая ситуация;
• внутриутробные инфекции.

Примерно в 15-20% выявляется наследственная склонность к развитию онкологической патологии. Также важно наличие генетических мутаций и врожденной слабости иммунной системы. Часто наблюдается на фоне врожденных аномалий.

Патогенез болезни

Нарушается этап созревания нейробластов, который должен был завершиться до рождения малыша. Они продолжают расти и делиться, формируя основу опухолевого процесса. Иногда до достижения трехмесячного возраста детский организм самостоятельно справляется с этими отклонениями, запустив процесс созревания и дифференцирования клеток. Тогда опухолевый рост останавливается, проявлений болезни нет, наблюдается обратное развитие образования.

Если этого не происходит, бластома достигает больших размеров, проявляет себя разными симптомами, начинает давать метастазы.

Могут встречаться следующие гистологические разновидности опухоли:

• Классическая форма — опухоль состоит из недифференцированных злокачественных клеток, не имеет капсулы, активно прорастает в окружающие ткани и быстро дает метастазы.
• Ганглионеврома — доброкачественный вариант, состоит из дифференцированных (зрелых) ганглиозных клеток, имеет очаги кальцификатов, капсулу и четкие границы.
• Ганглионейробластома — переходная разновидность, так как одновременно содержит недифференцированные нейробласты и зрелые ганглиозные клетки.

Проявления нейробластомы

На начальных стадиях патология не имеет специфических признаков. По мере прорастания в окружающие ткани, сдавления расположенных рядом анатомических структур, образования метастазов формируется характерная клиника заболевания. Проявления патологии зависят от локализации, наличия метастазов и степени нарушения обменных процессов.

Есть следующие классические локализации и признаки нейробластомы :

• Синдром Горнера вследствие воздействия опухоли на симпатический ствол в области головы и шеи. При этом нарушается симпатическая иннервация глаза, что проявляется сужением зрачка (миоз), опущением верхнего века (птоз), западением глазного яблока (энофтальм), сухостью кожи лица на одноименной стороне (ангидроз). При пальпации области шеи врач может обнаружить опухолевые узелки, уплотнения. Если опухолевый рост локализуется за глазным яблоком, может наблюдаться экзофтальм.

• Локализация процесса на уровне грудного отдела в области заднего средостения проявляется нарушением дыхания, глотания, появлением нарушений в работе сердца. Малыши часто кашляют, срыгивают, в запущенных случаях иногда наблюдается деформация грудной клетки.
• Объемное бугристое образование плотной консистенции при пальпации живота. Оно плотно спаяно с окружающими тканями. Так чаще всего проявляет себя нейробластома забрюшинного пространства. Ее особенностью является быстрое врастание в спинномозговой канал.

Могут возникнуть признаки сдавления нервных корешков спинного мозга, что объясняется локализацией опухоли вблизи позвоночника (боли в спине, нарушения двигательной или чувствительной функций). При этом злокачественный процесс часто распространяется на спинной мозг, что может привести к развитию параличей, нарушению функции тазовых органов.

Еще одно неврологическое проявление заболевания — мозжечковая атаксия. При этом отмечается неустойчивость походки, ходьба с широкой площадью опоры, понижение мышечного тонуса. Эти явления характерны для поражения мозжечка.

Неспецифические проявления

Дети старшего возраста могут предъявлять жалобы на недомогание, отсутствие аппетита, боли в костях неопределенного характера и локализации, быструю утомляемость, озноб и мышечные боли, обусловленные повышением температуры.

Родители замечают похудение малыша, его подверженность частым простудным заболеваниям. Характерна склонность к носовым кровотечениям, кровоизлияниям и другим проявлениям геморрагического синдрома, что объясняется поражением костного мозга. Патология сопровождается повышенной выработкой катехоламинов. Поэтому родители отмечают бледность, потливость, периодический жидкий стул и повышение артериального давления.

Педиатр при осмотре обнаруживает региональное или диффузное увеличение лимфатических узлов. Возможны отеки половых органов и нижних конечностей. Также при метастазировании на коже обнаруживаются плотные узлы синюшно-багрового или голубоватого цвета, увеличивается печень.

Стадии развития опухоли

Принято определять стадию развития нейробластомы:

1. Стадия первая предполагает наличие единичного очага до 5 см в диаметре, без метастазов и признаков поражения лимфатической системы.
2. На второй стадии очаг также не имеет отдаленных проявлений, но может быть в размере до 10 см.
3. На третьей стадии нейробластомы возникают метастатические поражения лимфатической системы на фоне единичной или двусторонней опухоли любого размера.
4. При четвертой стадии процесса имеются несколько опухолей, признаки поражения лимфатических узлов и отдаленные метастазы.

Большинство заболевших детей поступают в онкологическую клинику на третьей или четвертой стадии процесса, что уменьшает их шансы на выздоровление. Поэтому так важно своевременное обращение.

Осложнения

Патология склонна к раннему и быстрому распространению по организму. Отдаленные метастазы при постановке диагноза выявляются у 75% маленьких пациентов.

Метастазирование наиболее часто наблюдается в следующие органы:

• кости,
• костный мозг,
• легкие,
• лимфатические узлы,
• печень.

Диагностика

Кроме сбора анамнеза и тщательного осмотра, должны использоваться лабораторные и инструментальные методы обследования. Основными среди них являются следующие способы диагностики нейробластомы:

• анализ крови: анемия;
• анализ мочи: производные катехоламинов, которые синтезируются опухолевыми клетками;
• выявление в анализах крови и мочи онкомаркеров;
• УЗИ брюшной полости и органов малого таза.

Лучевая диагностика для визуализации процесса и выявления метастазов включает в себя следующие методы: радиоизотопное сканирование костей, рентгенография легких и брюшной полости, рентгеновская компьютерная и магнитно-резонансная томография, ангиография (для решения вопроса об уровне васкуляризации опухоли).

Пиелография — информативна, если развитие опухолевого процесса затрагивает почечную лоханку. Также необходимо проведение костно-мозговой пункции (грудина, крыло подвздошной кости).

О методах лечения

Тактика воздействия на онкологический процесс и схемы лечения определяются стадией развития опухоли. Лечение нейробластомы любого гистологического варианта должно быть комплексным:

• Хирургические методы. Наиболее эффективно полное удаление образования, но на момент постановки диагноза у каждого второго пациента обнаруживаются периферические метастазы.
• Лучевая терапия. Применяется до и после полной или частичной резекции опухолевой массы, а также если удаление уже невозможно. Существуют возрастные ограничения, так как возможны отдаленные нежелательные последствия. Дозы облучения и количество сеансов зависят от размеров и локализации образования, наличия метастазов.
• Химиотерапия. Чаще назначается комбинация нескольких препаратов, подбор которых определяется возрастом и состоянием пациента. Этот метод применяется до операции с целью уменьшения роста опухоли и после нее, чтобы снизить риск рецидива с образованием метастазов.

• Аутотрансплантация костного мозга. Этот вид лечения используется при наличии метастазов опухоли в костный мозг. Применяется пересадка участка костного мозга пациента, где не обнаружена ни одна опухолевая клетка.Показанием является быстрое прорастание окружающих тканей или рецидив процесса после операции. По медицинской статистике выживаемость значительно выше, чем при стандартных методиках.

Исход заболевания

Прогноз нейробластомы чаще неблагоприятный, так как она отличается резистентностью ко многим самым современным методам лечения. К тому же процесс часто дает метастазы в разные органы.

Исход зависит от следующих факторов:

1. Возраст пациента. Нейробластома у детей успешно лечится в возрасте до одного года и при раннем выявлении процесса.
2. Гистологическая характеристика нейробластомы.
3. Стадия и степень прорастания окружающих тканей. В запущенных случаях мало шансов на успех терапии.
4. Локализация процесса. Даже медленно прогрессирующая патология, локализованная в забрюшинном пространстве, очень плохо поддается любому виду лечения.
5. Наличие метастазов и их локализация. К быстрому летальному исходу чаще всего приводит 4 стадия нейробластомы, особенно при костных метастазах.

К группе с благоприятным прогнозом относятся пациенты, живущие более двух лет после постановки диагноза и предпринятого лечения.

Нейробластома является серьезной проблемой в детской онкологии. Эта болезнь очень коварна, начинается незаметно, быстро дает метастазы и может привести к летальному исходу. Поэтому так важна ранняя постановка диагноза заболевания. Для этого в настоящее время используются самые совершенные методы диагностики. Своевременное обращение, полноценное обследование и адекватная терапия помогут сохранить жизнь ребенку.

Оцените эту статью:

Всего голосов: 93

4.24
93

Читайте также

Нейробластома у детей: причины, симптомы и стадии

Онкология в детском возрасте встречается намного реже, чем у взрослых. Но нужно признать, что она все же существует. Некоторые болезни развиваются в раннем детском возрасте, очень часто это может быть нейробластома. Чаще всего данная патология связана с врожденными дефектами развития. Иногда болезнь развивается на генетическом уровне. Для детского организма это наиболее часто встречающиеся опухоли. Обусловлены они злокачественным процессом, что зачастую не дает шансов на жизнь.

Нейробластома у детей что это?

Нейробластома относится к злокачественным опухолям, которые в большинстве своем развиваются у детей до 6 лет. Взрослые люди не болеют данной патологией, так как их нервная система полностью сформирована.

Онкология развивается в надпочечниках, либо в забрюшинной области, реже это область грудной клетки, шеи и таза.

Лишь в 17% случаев удается обнаружить первичный очаг новообразования. В 70% случаев болезнь диагностируется уже тогда, когда нейробластома дала метастазы. Метастазирование обычно наблюдается в костный мозг, лимфу, лимфатические узлы, после чего может быть поражена кожа и внутренние органы ребенка.

Но есть и хорошая новость, в некоторых случаях опухоль способна переродиться в доброкачественное образование, тогда она получает название ганглионеврома. Иногда нейробластома начинает регрессировать, рассасывается и не оставляет после себя никаких следов. Обычно данное состояние наблюдается у младенцев до 1 года.

В большинстве же случаев данная опухоль склонна к быстрому росту и метастазированию.

У некоторых младенцев данная патология развивается еще в материнском лоне. Врачи научились выявлять болезнь даже в утробе посредством УЗИ. Диагностированная нейробластома у новорожденных как правило сопровождается прочими аномалиями развития ребенка.

Причины нейробластомы

В качестве причин развития данной онкологии выступают три основных фактора:

1. Генетическая предрасположенность.
2. Экзогенные нарушения.
3. Психогенное воздействие.

При нормальном развитии ребенка незрелые нервные клетки в организме могут находиться на протяжении 3 месяцев. За это время они заканчивают свою дифференцировку. Если этого не случилось, то развивается нейробластома. По каким причинам развивается данное состояние ни один врач точно не ответит. Ряд анализов подтверждает, что у болезни присутствует наследственный фактор. Но у некоторых больных эти исследования не выявили наследственной предрасположенности.

Наряду с наследственным фактором существуют и другие предположения развития нейробластомы:

1. Присутствие врожденных дефектов у малыша. Это могут быть как внешние факторы, такие как заячья губа, полидактилия, так и аномалии строения внутренних органов.
2. Врожденная ослабленная иммунная система ребенка.

Нейробластома симптомы у детей

Как в дальнейшем проявит себя болезнь – все будет зависеть от локализации опухоли. Первый признак недуга – это боль, возникнуть она может где угодно, так как нервные волокна распространены по всему организму. Но чаще она присутствует в районе почек или живота. Иногда нейробластома проявляется общими симптомами, начинается с лихорадочного состояния. Иногда опухоль продуцирует гормоны, такие как медиатор адреналин. В этом случае симптомами болезни станут:

1. Учащение сердцебиения.
2. Присутствие чувства тревоги и страха.
3. Высокое давление.
4. Выраженное потоотделение.
5. Покраснение кожи.
6. Нарушение пищеварения, что чаще всего проявляется диареей.

У некоторых детей признаки болезни длительное время отсутствуют и опухоль выявляется случайно. Либо, когда она становится уже заметна и выпирает через кожу. Например, в области брюшины, грудной клетки, реже со стороны спины.

По мере роста новообразования, развиваются новые симптомы. Опухоль начинает сдавливать кровеносные сосуды, что приводит к образованию тромбов, нарушению кровоснабжения органов, болевому синдрому. При сдавливании нервных корешков развивается парестезия, когда усиливается или пропадает чувствительность.

Если поражен шейный отдел, то развивается синдром Горнера. Его проявления следующие:

1. Сужается зрачок.
2. Опускается верхнее веко.
3. Западает глазное яблоко.

При сдавлении нервных окончаний спинного мозга может развиться паралич либо парез конечностей.

При появлении метастаз и проникновении их во внутренние органы работа последних нарушается.

Стадии и формы болезни

Патология классифицируется следующими стадиями:

1. Первая стадия – образование имеет не более 5 см диаметра. Оно не поражает внутренние органы и лимфатическую систему организма,
2. Вторая стадия – объем новообразования не более 10 см. Метастазы отсутствуют.
3. Третья стадия. Она делится на две подстадии:

• • А – новообразование достигает 10 см, поражение ближайших лимфоузлов,
  • В – опухоль превышает 10 см в своем размере, но у нее отсутствую метастазы.

4. Четвертая стадия. У нее также имеются подстадии:

• • А – размер новообразования может быть разным, но оно начинает активно метастазировать даже в отдаленные органы,
  • В – рост множественных образований.

5. Это особая стадия – Четвертая S. Диагностируется она у грудных детей от 3 до 5 месяцев. Для опухоли характерен быстрый рост и метастазы. Но затем в какое-то время новообразование регрессирует и спонтанно исчезает.

По своей форме болезнь различается в зависимости от места локализации опухоли:

1. Медуллобластома, расположена в области мозжечка, характеризуется быстрым ростом, не поддается хирургическому вмешательству.
2. Ретинобластома – появляется в области сетчатки глаза.
3. Нейрофибросаркома – развивается в пространстве симпатической нервной системы.

Методы лечения

Врачи могут предложить несколько методов лечения нейробластомы, обычно сочетают сразу 2-3 методики.

Химиотерапия назначается вне зависимости от того, на какой стадии находится заболевание. На ранней стадии она необходима перед проведением операции для того, чтобы сократить новообразование в размерах и не допустить его дальнейшего роста.

На 3-4 стадии болезни химиотерапия может стать единственным способом лечения для неоперабельной опухоли.

Иссечение раковых тканей делается вплоть до здоровых участков, включая их тоже. В этом случае появляется шанс на излечение.

Однако нейробластома – это такая болезнь, при которой повреждаются жизненно важные участки, такие как спинной и головной мозг. В этом случае операцию сделать невозможно.

Лучевая терапия проводится в крайних случаях, так как для детского организма она может быть противопоказана ввиду большого количества побочных реакций.

Иногда проводятся и другие способы лечения, среди них:

1. Трансплантация костного мозга.
2. Лечение моноклональными антителами.

Возможные осложнения

Если лечение отсутствует или проводится неправильно, нейробластома дает различные осложнения:

1. Наблюдается паралич конечностей.
2. Эмболия сосудистых веток.
3. Метастазы в различные органы.
4. Синдром паранеопластики.
5. Сбои в функционировании мозга.

К сожалению, диагностировать нейробластому на ранних стадиях не всегда удается. При этом выявление болезни на поздних сроках чаще всего приводит к летальному исходу.

Советы доктора Комаровского

Доктор Евгений Комаровский отмечает, что не может давать советы по лечению такого серьезного заболевания, так как терапия проводится строго под контролем нескольких врачей и обычно в условиях стационара. Доктор Комаровский советует как можно раньше выявлять подобные нарушения, а это делается в период профилактических обследований. Если на обследовании была выявлена непонятная опухоль, обязательно следует провести биопсию и выявить ее характер. Чем раньше будет начато лечение, тем больше вероятности полного выздоровления.

Профилактика

Определенные профилактические меры в отношении нейробластомы отсутствуют, так как точно не ясно, от чего развивается болезнь. Но если в семье присутствовали случаи заболевания, понадобится консультация генетика. После проведенного лечения показаны средства с ретиноевой кислотой, она способствует предотвращению деления нервных клеток и быстрому их созреванию.

Если в семье были случаи заболевания нейробластомой, то болезнь способна развиться на самых ранних этапах жизни младенца. В среднем болезнь диагностируется у детей 8-9 месяцев жизни. Однако раннее развитие опухоли дает надежду на ее спонтанный регресс. Чем старше ребенок, тем надежда на дифференцировку опухоли снижается.

Загрузка…

что это такое, выживаемость, симптомы

Родителям нередко приходится узнавать о таком диагнозе как нейробластома, что это и как лечить становиться понятно после проведения обследования. Новообразование такого вида возникает исключительно в детском возрасте, развитие опухоли начинается еще в процессе формирования эмбриона. Формируется она из нейробластов, это клетки будущих нейронов. Происходит сбой, они остаются недоразвитыми, теряют способность к росту и делению.

Общие сведения

Несмотря на успехи медицины, лечение у детей после 1 года жизни затрудняется наличием метастаз. Заболеванию подвержены пациенты до 15 летнего возраста. Чем старше становится ребенок, тем меньше шансов на развитие подобного недуга.

Нейробластома надпочечника возникает чаще других образований этого типа. Развитие происходит из-за патологических изменений эмбриогенеза. Особенность этой опухоли в том, что образуясь в правом или левом надпочечнике, она стремительно развивается и носит злокачественный характер. Обнаружить проблему на первом этапе бывает трудно.

Нейробластома надпочечников имеет несколько этапов развития:

• При первичной стадии возникает небольшая опухоль, до 4-5 см. Обычно она не вызывает метастаз, удаляется хирургическим путем.
• Затем происходит локализация злокачественной опухоли, которую частично удаляют. На этом этапе метастазы поражают лимфатические узлы.
• На 3 стадии нейробластома распространяется с обеих сторон, достигает внушительных размеров до 10 см. Лимфатическая система также подвергается поражению.
• На 4 стадии опухоль дает метастазы на ближние органы, костный мозг, имеется множество синхронных новообразований.

Ганглионейробластома забрюшинного пространства согласно статистике занимает 2 место по частоте возникновения среди опухолей такого вида. Новообразование относится к злокачественному типу нейрогенного характера. С такой проблемой сталкиваются пациенты в возрасте от 4 до 10 лет.

Этапы развития ганглионейробластомы:

• локализуется только в пределах одного органа – 1 стадия;
• покидает пределы одного органа, не вызывает развития метастаз – 2 стадия;
• поражает лимфоузлы с 2 сторон позвоночника – 3 стадия;
• метастазами поражаются все ближние органы и лимфатическая система – 4 стадия.

Ольфакторная нейробластома – злокачественная опухоль, первично локализуется в полости носа, затем распространяется к глазницам и основанию черепа, является наиболее редкой, встречается лишь в 3% случаев, у детей после 10-11 лет. Новообразование такого типа вызывает метастазы, как в ближние, так и в отдаленные органы. На последнем этапе поражению подвергается костная система, печень, легкие.

Нейробластома головного мозга – это опухолевое образование злокачественного типа, которое встречается у детей, но иногда с такой проблемой сталкиваются и взрослые люди после 20 лет. Возникает заболевание также из-за нарушения эмбриогенеза и если имеется наследственная предрасположенность.

Нейробластома мкб имеет код 10:C47 – образование злокачественного типа вегетативной нервной системы и периферических нервов. При обнаружении такого диагноза у ребенка, родители не сразу понимают, что такое нейробластома и насколько важно провести своевременное лечение.

Причины

Как и другие онкологические опухоли, нейробластома возникает из-за генетических изменений. Однако до конца не известно, почему бывают подобные мутации. Некоторые специалисты считают, что причины нейробластомы напрямую связаны с воздействием канцерогенных факторов. Это можете быть как отправление химическими веществами, так и радиоактивное облучение.

В результате мутаций образуются раковые клетки, которые обладают способностью быстрого деления и распространения в другие ткани органов. Большая часть пациентов с подобным диагнозом – дети груднички. Все потому что развитие нейробластомы происходит еще в утробе матери или сразу после появления на свет.

Когда ребенок рождается, большинство нейробластов уже полностью формируются, некоторые из них остаются в недоразвитом состоянии. При нормальном течении процесса они исчезают, а в случае возникновения мутаций преобразуются в раковую опухоль.

Риск возникновения заболевания осложняется наследственной предрасположенностью. Однако такая вероятность минимальна, встречается не более чем в 2% случаев.

Нейробластома забрюшинного пространства, как правило, обнаруживается еще в утробе матери при проведении УЗИ. Причиной появления также являются мутации эмбриогенеза. У пациентов детского возраста злокачественное образование может исчезнуть самостоятельно. Раковые клетки своевременно созревают, а затем наблюдается ремиссия.

Болезнь подразделяется на следующие стадии:

• I стадия – локализованная нейробластома, операбельная;
• IIA стадия – возможно удаление фрагмента опухоли;
• IIB стадия – новообразование только с одной стороны, частично операбельно;
• III стадия – развитие метастаз на ближние органы и лимфоузлы;
• IV стадия – метастазы развиваются и в отдаленных органах. При нейробластоме iv стадии образование становится практически неоперабельным.

Независимо от причины происхождения нейробластомы, лечение необходимо начать как можно раньше. При начальном этапе образования болезнь бесследно устраняется.

Диагностика

После возникновения нейробластомы брюшной полости, а также при иной локализации, необходимо провести следующие диагностические исследования:

• Анализ мочи на определение катехоламинов. При активном развитии недуга, концентрация этих веществ в моче будут высокой.
• Анализ крови на определение онкомаркера – NSE. Повышенное содержание такого вещества свидетельствует не только о наличии нейробластомы, но и других злокачественных новообразований. Чем меньше процент этого онкомаркера обнаруживается, тем благоприятнее прогноз.
• Еще один не менее важный онкомаркер – ферритин. Высокая концентрация этого вещества в крови наблюдается, когда диагностируется нейробластома 4 стадии или 3 стадии. На начальных этапах может наблюдаться незначительное превышение нормы. При переходе заболевания на этап ремиссии показатель полностью нормализуется.

Другие методы исследования нейробластомы средостения и брюшной полости:

• Ультразвуковое исследование позволяет быстро и безболезненно обнаружить проблему.
• Рентген грудной клетки проводится при подозрении на образование нейробластомы в этой области.
• В более сложных ситуациях, когда требуется тщательная диагностика, проводят МРТ.
• Биопсия подозрительных очагов при злокачественной патологии необходима для выявления этапа и типа заболевания.

Если обнаруживается небольшая опухоль у взрослых или детей, то проводят биопсию самого новообразования. При наличии метастаз возникает необходимость исследования костного мозга.

Симптомы

Какие после образования нейробластомы симптомы возникают, зависит от локализации недуга и возраста пациента. Чаще всего опухоль локализуется в животе, поэтому активный рост сопровождается увеличением его размеров.

У пациента возникает общий дискомфорт брюшной полости, живот выпирает. Если нейробластома локализуется на шеи или в области глазниц, также будет наблюдаться выпирание.

Когда новообразование распространяется и поражает метастазами костную систему, ребенок редко встает с кровати, испытывает боль при передвижении. Конечности парализуются, если заболевание на 3 или 4 этапе развития затрагивает спинной мозг.

Чаще всего появляются следующие признаки нейробластомы:

• болевые ощущения в животе;
• отечность конечностей;
• нарушения функций ЖКТ;
• при прощупывании можно обнаружить уплотнение.

При локализации новообразования в средостении могут появиться следующие отклонения:

• резкая боль грудной клетки;
• беспричинный периодический кашель;
• хрипы в легких;
• проглатывание пищи происходит с трудом.

При возникновении рецидива появляются следующие симптомы:

• узелковые образования на теле;
• резкая потеря веса;
• запоры или понос;
• синяки под глазами;
• нарушение координации пространства;
• паралич или онемение конечностей;
• температура тела незначительно превышает норму;
• появляется повышенное сердцебиение.

Поскольку метастазы нейробластомы проявляются множественными узелковыми образованиями по всему телу, возникает необходимость провести гистологические исследования. Результат, который покажет гистология, будет важен для дальнейшего лечения.

Лечение

Методики, как правильно лечить заболевание исследуются ведущими специалистами в области онкологии. Стратегия лечебной терапии будет зависеть от следующих факторов:

• предполагаемый прогноз, который был установлен при диагностике;
• реакция опухолевого образования на терапию.

В случае отрицательного прогноза, необходимо провести интенсивное лечение, в другом же случае потребуется менее агрессивная терапия. Новообразование этого типа является непредсказуемым, о положительных результатах можно судить, если нейробластома удалена полностью на 1 этапе развития.

Возникает необходимость химиотерапии, лучевой терапии. Наиболее эффективными препаратами для проведения химиотерапии являются:

• Винкристин.
• Цисплатин.
• Вепезид.
• Цисплатин.
• Мелфалан.

Распространенным и эффективным методом лечения считается хирургическое вмешательство. Хирург старается нейтрализовать как можно больше раковых клеток, проводится оперативное их перемещение.

Если наблюдается первичный этап развития опухоли, то химиотерапию не проводят. В остальных же случаях такие меры необходимы, чтобы предотвратить возможные последствия новообразования. Могут возникать следующие побочные действия:

• общая слабость, потеря жизненных сил;
• потеря чувствительности;
• нарушение функций памяти;
• вторичное образование онкологии.

Иногда химиотерапия применяется для больных с неоперабельной опухолью. После чего станет ясно, возможно ли провести операцию. Современные методики лечения также предполагают и удаление метастаз.

Методика лучевой терапии при нейробластоме применяется редко для новорожденных малышей и детей до 1 года. Потому, что после подобного лечения возникают необратимые осложнения. Такую терапию назначают лишь в следующих случаях:

• низкая эффективность от химиотерапии;
• опухоль внушительных размеров с метастазами, неоперабельная, имеющая устойчивость к современным препаратам.

Если пациент подвергается облучению, радиотерапия негативно сказывается на состоянии защитных функций организма. Применение методики иммунотерапии при нейробластоме включает введение в организм специальных клеток, которые атакуют опухоль. По данным выживаемости, пациенты которым кроме химиотерапии провели пересадку костного мозга, имеют больше шансов на успешное выздоровление.

что это такое, симптомы, лечение, выживаемость в зависимости от стадии

Нейробластома представляет собой раковое новообразование в области симпатической нервной системы, которая является частью вегетативной и выполняет функцию контроля за работой внутренних органов.

Локализация опухоли бывает разнообразной, это может быть любое место, где присутствует симпатическая нервная система, но чаще всего поражается мозговой слой надпочечников или симпатический ствол. Нейробластома, которая расположена в симпатическом стволе, может находиться в области груди, шеи, таза, но чаще всего – в районе забрюшинного пространства.

Является одной из самых загадочных опухолей. В некоторых случаях она представляет собой очень агрессивное новообразование, способное метастазировать в отдаленные органы и лимфатические узлы. В других – опухоль является локализированной и даже иногда склонна к регрессии.

По статистике данный вид опухоли занимает четвертое место среди детских онкологических заболеваний, и первое место у детей до года.

Приблизительно от 8-14% нейробластом встречается у онкологических больных детского и подросткового возраста. Заболевает 0,8-1,1 на 100000 детей. Более 90% опухолей диагностируется до 5-6 лет. Дети старшего возраста болеют намного реже, при этом имея менее благоприятный прогноз.

Патогенез и причины развития

По мнению некоторых ученых опухоль развивается вследствие воздействия канцерогенных факторов. По их предположению мутация, которая вызывает первоначальное зарождение опухолевых клеток, появляется еще в период эмбрионального развития.

На фото нейробластома забрюшинного пространства у младенца

Нейробласты – недозревшие клетки нервной системы становятся местом, где зарождается нейробластома. При нормальном развитии они впоследствии становятся волокнами нервов и клетками надпочечников.

К моменту рождение остается совсем мало недозревших клеток, из которых вследствие мутации может сформироваться опухоль.

Единственным подтвержденным фактором, который достоверно влияет на риск развития опухоли, является наследственность. Однако риск развития опухоли даже при наличии заболевания у членов семьи не более 1-2%.

Тем не менее, будущим родителям с историей возникновения нейробластомы рекомендуется посетить генетика с целью выяснить какова вероятность ее развития у ребенка.

Хоть врачи и предполагают влияние канцерогенов на мутацию опухоли, не доказано возможного влияния внешних факторов таких как, например, курение матери во время беременности на риск перерождения клеток.

Разновидности и локализации новообразования

В зависимости от степени дифференциации нейробластомы делятся на:

1. Ганглионеврому — доброкачественную опухоль из ганглионарных клеток, считается зрелой формой нейробластомы. Существует вероятность созревания нейробластомы до ганглионевномы, которая не метастазирует.
2. Ганглионейробластому – промежуточная форма между двумя остальными. В различных ее отделах встречаются как доброкачественные, так и злокачественные клетки.
3. Не дифференцированная форма опухоли, самая злокачественная из всех. Состоит из клеток круглой формы с темно-пятнистыми ядрами. В опухоли могут быть обнаружены кальцификации и геморрагии.

Где возможно расположение опухоли?

Различают 4 основных формы опухоли , в зависимости от расположения:

1. Мелуллобластома – такая опухоль находится глубоко в мозжечке, часто не операбельна. Агрессивная, метастазы появляются быстро, что может привести к быстрой смерти пациента. Характеризуется симптомами нарушения координации уже на ранней стадии.
2. Ретинобластома – злокачественное новообразование сетчатки. Из симптомов часто проявляется нарушение зрения и слепота, метастазирует в головной мозг.
3. Нейрофибросаркома -нейробластома, которая расположена в области забрюшинного пространства, чаще всего дает метастазы в кости и лимфатические узлы.
4. Симпатобластома – может локализоваться в грудной полости и надпочечниках. При увеличении надпочечников может привести к параличу.

Стадии развития

Существует 4 основные стадии нейробластомы.

Стадия I

Опухоль незначительная, метастазов нет, характерные обозначения:

• T 1 – опухоль единичная, диаметром до 5 см;
• N 0 – не присутствуют признаки поражения лимфоузлов;
• М 0 – отсутствуют признаки отдаленных метастазов.

Опухоль чаще всего операбельна и после радикального удаления требует только дальнейшего наблюдения. Прогноз благоприятный.

Стадия II

Стадия IIА — опухоль имеет большие размеры, чем при первой стадии, метастазы отсутствуют. Требует только оперативного лечения.

Стадия IIВ — перед оперативным вмешательством проводят курс химиотерапии.

Характерные обозначения:

• Т 2 – опухоль единичная от 5 — 10 см;
• N 0 – отсутствуют признаки поражения лимфоузлов;
• М 0 – не присутствуют признаки отдаленных метастазов.

Стадия III

При этой стадии имеются поражения метастазами региональных лимфаузлов.

Характерные обозначения:

• T 1, T 2 — единичное образование менее 5 см, или от 5 — 10 см;
• N 1 – метастазы в регионарных лимофузлах;
• М 0 – отсутствуют признаки отдаленных метастазов;
• Т 3 — единичное образование более 10 см;
• N — любое образование;
• М 0 – отсутствуют признаки отдаленных метастазов.

Стадия IV

Стадия IVA — опухоль при 4 стадии имеет метастазы в отдаленных лимфоузлах и органах.

Характерные обозначения:

• T 1, 2, З — единичное образование до 5; 5-10 см; более 10 см;
• N – любое;
• M 1 — присутствуют отдаленные метастазы.

Стадия IVB — развиваются множественные метастазы.

Характерные обозначения:

• Т 4 — множественные опухоли;
• N – любое;
• М – любое.

Стадия IVS — опухоль имеет отдаленные метастазы, при этом ее размер маленький. Возраст пациента составляет менее одного года.

Нейробластома 4 стадии — практически неминуемая смерть, выживаемость пациентов даже после операции минимальна (примерные проценты приведены ниже).

Проявления и особенности клинической картины

Симптомы, которые указывают на развитие нейробластомы, зависят от локализации, возраста ребенка, а также от наличия или отсутствия метастазов.

Так как в 70% случаев опухоль располагается в животе, то наиболее частым симптомом ее проявления является увеличение брюшной полости.

Сопровождается дискомфортом в животе, чувством распирания. При расположении опухоли на шее, ее переход на глазное яблоко вызывает его выпирание.

Если имеются метастазы в костях, ребенок испытывает боль в ногах, начинает хромать, много времени проводит лежа. Паралич конечностей наблюдается при поражении спинного мозга и давления опухоли на него.

Таким образом наиболее распространенными признаками заболевания являются:

• боли в животе;
• отеки конечностей;
• нарушение перистальтики кишечника;
• наличие прощупываемого уплотнения.

Если опухоль локализуется в средостении будут наблюдаться следующие проявления:

• боль в груди;
• сильный кашель без видимых на то причин;
• хрипы в грудной клетке;
• трудности при глотании.

В отдельных случаях наблюдаются такие симптомы:

• появление узелков;
• запоры;
• потеря веса;
• круги под глазами;
• паралич конечностей;
• нарушение координации;
• диарея;
• незначительное повышение температуры;
• покраснение кожи;
• тахикардия;
• повышение давления;
• синдром Горнера (патологии потовых желез, сужение зрачка, опущение века).

Диагностические критерии и анализы

При подозрении на опухоль симпатической нервной системы в первую очередь проводят клинические анализы крови и мочи. В моче могут

Опухоль на КТ

обнаруживаться маркеры нейробластомы – гормоны катехоламины. В некоторых случаях болезнь сопровождается сильно пониженным гемоглобином.

Проводятся также исследования, которые дают возможность визуализировать опухоль: ультразвуковая диагностика, рентген, компьютерная томография, магниторезонансная томография.

Проводится биопсия опухоли или биопсия костного мозга, позволяющие определить конкретный тип опухоли и разработать индивидуальный план лечения. Если опухоль небольшого размера и локализована, то проводится биопсия самой опухоли. Биопсия костного мозга проводится в случае наличия метастазов.

Современный подход к лечению

Стандартное лечение включает химиотерапию, операцию и лучевую терапию. Существует также много альтернативных методик, которые находятся на стадии клинических испытаний.

В команду врачей, осуществляющих лечение, обычно входят: хирург, гематолог, невропатолог, эндокринолог, соцработник, психолог, невролог, радиолог и другие.

Лечение иногда сопровождается побочными эффектами, степень их выраженности зависит от конкретного препарата, применяемого в химиотерапии или доз лучевой терапии. Наиболее распространенными побочными эффектами являются:

• слабость и апатия;
• ухудшение восприятия;
• проблемы с памятью;
• вторичные раковые опухоли.

Самым распространенным методом терапии является хирургическое вмешательство. Врачи пытаются удалить как можно больше злокачественных клеток. Оперативным лечением ограничиваются, если болезнь диагностирована на начальных стадиях.

В некоторых случаях после проведения лучевой или химиотерапии появляется возможность удалить опухоль. Современные методы лечения часто могут включать удаление метастаз.

Проводится также внутренняя и внешняя лучевая терапия. При внутренней лучевой терапии источник радиоактивного излучения вводится непосредственно в опухоль, при внешней пациент облучается с помощью специального прибора – линейного ускорителя, или гамма-ножа.

В связи с тем, что опухоль чаще всего диагностируется у детей до года, роль лучевой терапии в последнее время отводится на второй план. Это связано с высоким риском осложнений и негативных последствий.

Лучевая терапия применяется если:

• химиотерапия не дает достаточного эффекта;
• имеется опухоль, неоперабельная или с большим количеством метастаз, резистивная к применению современных препаратов.

Доза облучения зависит от возраста и других индивидуальных показателей организма и составляет, приблизительно десятки Грей. В последнее время широко исследуется применение радиоактивного йода, который по данным исследований накапливается нейробластомой.

Из лекарственных методов применяется химиотерапия. Суть химиотерапии состоит в ведении специальных препаратов — ядов, которые разрушают клетки опухоли.

Также применяется метод терапии антителами, при котором в организм вводятся специально разработанные в лаборатории иммунные клетки, которые распознают и атакуют клетки опухоли. Результаты экспериментов показывают, что более высока вероятность ремиссии и продления жизни у детей, которые получили курс химиотерапии вместе с пересадкой костного мозга.

В зависимости от стадии лечение нейробластомы выглядит следующим образом:

• стадия I и IIA: проводится оперативное удаление опухоли с последующим наблюдением за пациентом;
• стадия IIВ: сначала химиотерапия, потом удаление;
• стадия III и стадия IV: проводится хирургическое лечение, если есть возможность, то с последующим применением высоких доз химиотерапии и пересадкой костного мозга.

Какова выживаемость пациентов?

Прогноз и выживаемость пациентов с нейробластомой зависит от таких факторов: возраст (наиболее значимый), стадия заболевания, уровень ферритина в крови, морфологическое строение опухоли. Дети в возрасте до года имеют наиболее благоприятный прогноз.

При диагностировании болезни на:

• стадии I: порог 5-летней выживаемость пересекают более 90% больных;
• стадии IIA и В: 70-80%;
• стадии III: 40-70%;
• стадии IV: если пациент старше 1 года — 20%;
• стадии IVS: тут несколько более благоприятный прогноз, связанный с возможностью спонтанной регрессии опухоли — 75%.

Специфической профилактики опухоли не существует. Не доказано влияние каких-либо факторов на вероятность возникновения данного вида рака, поэтому нет никаких способов ее предотвратить.

Чтобы улучшить прогноз выживаемости имеет смысл регулярно посещать поликлинику, периодически сдавать анализы и следить за симптомами, которые могут указывать на наличие опухоли.

симптомы, прогноз, лечение :: SYL.ru

Онкологические патологии в детском возрасте встречаются реже, чем у взрослых. Однако они существуют. Некоторые заболевания характерны только для детей раннего возраста. Одним из них является нейробластома. Зачастую подобные патологические процессы связаны с врожденными дефектами развития. В некоторых случаях они обусловлены генетикой. Нейробластомы у ребенка считаются самыми часто встречающими опухолями. Они относятся к злокачественным процессам и часто приводят к летальному исходу.

Что такое нейробластома?

Нейробластома у детей – это опухоль из недифференцированных клеток. Аналогов подобному онкологическому заболеванию нет, так как данная разновидность рака отличается уникальными особенностями. Среди них:

1. Возможность регрессировать. В отличие от других опухолей, нейробластома может полностью исчезнуть без применения химиотерапевтических препаратов и проведения операции.
2. Способность к дифференцировке клеток. Нейробластомы у ребенка могут трансформироваться в доброкачественный опухолевый процесс, т. е. подвергаться спонтанному созреванию до доброкачественной опухоли — ганглионевромы.
3. Способность к спонтанной агрессии. Рак может стремительно распространиться по организму, несмотря на проведения комплексного лечения.

Нейробластома у детей может сформироваться до 15 лет. Однако средним возрастом, в котором диагностируют этот рак, считается 2 года. Частота встречаемости данной патологии составляет около 1 случая на 100 тысяч населения. Несмотря на то что нейробластома относится к онкологическим болезням детского возраста, ее описывали и у пожилых людей (крайне редко). В некоторых случаях опухоль обнаруживают в период новорожденности. При этом заболевание часто сочетается с аномалиями развития. Чем старше становится ребенок, чем меньше вероятность возникновения нейробластомы. Риск развития болезни уже достаточно низкий среди детей от 5 лет.

Причины возникновения нейробластомы

Почему развивается нейробластома у детей? Причины возникновения болезни связаны с генетическими изменениями, экзогенными и психогенными воздействиями. В норме незрелые нервные клетки могут находиться в организме до 3 месяцев. К этому времени они должны закончить свою дифференцировку. Если этого не происходит, развивается нейробластома у детей. Симптомы, причины и особенности опухоли могут отличаться в каждом индивидуальном случае. Однако основным механизмом развития болезни всегда служит незавершенный процесс формирования нейронов. Точные причины возникновения опухоли назвать нельзя, так как они до конца не выяснены. По предположению ученых и результатам генетического анализа, нейробластомы у ребенка в ряде случаев передаются по наследству. Однако установлено, что среди больных хромосомные дефекты встречаются не всегда.

К другим факторам риска формирования нейробластом относятся следующие признаки:

1. Наличие врожденных аномалий у ребенка. Имеются в виду как внешние дефекты (полидактилия, заячья губа), так и пороки развития внутренних органов.
2. Выраженная недостаточность иммунной системы новорожденного.

Семейная заболеваемость данной онкологической патологией характеризуется ранним возникновением нейробластом. Средний возраст пациентов составляет 8-9 месяцев. Считается, что чем раньше возникла опухоль, тем больше шансов на ее спонтанный регресс. С возрастом вероятность того, что клетки достигнут полной дифференцировки, снижается.

Нейробластома у детей: симптомы болезни

Признаки заболевания зависят от расположения опухолевого очага. Где может находиться нейробластома у детей? Симптомы патологии связаны с локализаций. Зачастую первыми проявлениями болезнями являются боли. Они могут быть расположены где угодно, так как нервная ткань распространена по всему организму. В большинстве случаев боль локализована в области живота или почек. Иногда проявления патологии начинаются с общих симптомов, например с лихорадки. В некоторых случаях нейробластома продуцирует гормоны. Среди них – медиатор адреналин. В этом случае будут отмечаться следующие признаки:

1. Учащение сердцебиения.
2. Чувство тревоги и страха.
3. Повышение артериального давления.
4. Выраженная потливость.
5. Гиперемия кожного покрова.
6. Изменение характера стула – диарея.

Нейробластомы у ребенка могут быть выявлены случайно. Помимо болевого и интоксикационного синдрома, иногда первым признаком болезни является сама опухоль. Она может находиться на любом участке туловища. Чаще всего – на поверхности брюшной или грудной стенки, реже — со стороны спины. Увеличение злокачественного образования в размере приводит к появлению новых симптомов. Они возникают вследствие сдавления сосудов, нервных окончания, органов. Это приводит к нарушению кровоснабжения, появлению тромбов, боли.

В результате сдавления нервных корешков возникают парестезии, усиление или выпадение чувствительности. Поражение шейного отдела приводит к возникновению синдрома Горнера. Он проявляется сужением зрачка, опущением верхнего века и западением глазного яблока. Сдавление спинного мозга опасно развитием параличей и парезов конечностей. При прорастании злокачественных клеток в органы, функции последних нарушаются.

Вследствие распространения опухолевого процесса развивается нейробластома у детей 4 стадии. Несмотря на этот страшный диагноз, в раннем возрасте зафиксированы случаи ремиссии даже при образовании метастазов. К симптомам прогрессирования опухоли относятся: общая слабость, увеличение регионарных лимфатических узлов, повышение температуры тела до субфебрильного значения, потеря аппетита. Дети раннего возраста могут отказываться от груди, постоянно плакать, отмечается нарушение стула.

Клиническая картина при забрюшинных нейробластомах

Нейробластома забрюшинного пространства у детей выявляется примерно в 30% случаев. Диагностировать опухоль в этом отделе бывает сложно. Зачастую она не имеет клинических проявлений на ранних стадиях болезни. Симптомы, которые могут иметь место, часто путают с признаками других патологий пищеварительного тракта, так как они неспецифичны для рака. К подобным проявлениям относятся:

1. Возникновение заметной опухоли на передней поверхности живота. По консистенции нейробластома плотная, напоминает узел.
2. Постоянное повышение температуры тела.
3. Нарушение стула – диарея или запоры.
4. Бледность кожного покрова вследствие анемического синдрома. Несмотря на то, что снижение уровня гемоглобина практически всегда наблюдается при раковых заболеваниях, оно может иметь место и при воспалительных патологиях ЖКТ.

Как проявляются нейробластомы забрюшинные у детей на поздних стадиях? Симптомы опухоли часто диагностируют уже при распространенной форме рака. К признакам нейробластомы относят выраженные периодические боли в области позвоночника, конечностей. Этот синдром обусловлен метастазами опухоли в костную ткань. Также симптомом прогрессирования забрюшинного рака является возникновение отеков, не связанных с болезнями почек. Еще один признак злокачественного поражения – это снижение массы тела. При прорастании рака в органы мочевыделения отмечаются дизурические симптомы.

Признаки нейробластомы надпочечника

Помимо забрюшинной локализации опухоли, к частым формам болезни относится нейробластома надпочечника у детей. Как и при других разновидностях этого заболевания, злокачественное образование состоит из недифференцированных клеток. Они формируются во внутриутробном периоде. Нейробластома надпочечников является злокачественной гормон-продуцирующей опухолью. Этим она отличается от феохромоцитомы. Подобная опухоль тоже приводит к увеличению продукции катехоламинов, однако ее клетки полностью дифференцированы (доброкачественное образование).

Основными признаками нейробластомы надпочечников являются симптомы, вызываемые повышением уровня адреналина. Среди них – потливость, агрессивные и тревожные состояния, тахикардия, гипертония. Чаще всего на начальных стадиях болезнь протекает бессимптомно.

Нейробластома надпочечников относится к агрессивным опухолям, поэтому она может быстро привести к метастазированию. В этом случае часто встречающимся симптомом считается возникновение синюшных пятен на поверхности кожи. Эти элементы свидетельствуют о распространении раковых клеток. Поздние проявления болезни те же, что и при нейробластоме забрюшинного пространства.

Прорастание почечной ткани приводит к обтурации сосудов и задержке мочи, болевым ощущениям. В некоторых случаях отмечается гематурия. Поражение спинного мозга в поясничном отделе характеризуется тазовыми расстройствами и нарушением движений в нижних конечностях.

Нейробластома у детей: симптомы, причины, фото патологии

Клиническая картина болезни связана не только с локализацией опухолевого очага, но и с клеточными элементами, из которых сформировалось злокачественное образование. Как выглядит и ощущается нейробластома у детей? Симптомы, фото опухоли, точнее, если говорить языком медиков, ренгеновские снимки, данные компьютерной томографии могут быть разными. Часто клинические проявления зависят от локализации. Поэтому, получив изображение злокачественного образования, врач имеет возможность предположить, какие симптомы характеризуют эту опухоль и в чем она опасна в дальнейшем.

Основной причиной развития нейробластом является незавершенная дифференцировка клеток. Они, в свою очередь, могут быть различными. В зависимости от этого выделяют следующие формы патологии:

1. Медуллобластома. Эта опухоль образована из мозжечковых клеток. Патологический процесс характеризуется быстрым распространением и высокой летальностью. Избавиться от опухоли невозможно, так как она локализована глубоко в головном мозге. Основными симптомами болезни является нарушение равновесия и координации движений у ребенка.
2. Ретинобластома. Некоторые авторы выделяют данную форму рака как отдельное заболевание. Однако, несмотря на то, что опухоль приводит к потере зрения, она состоит из нервных клеток (сетчатой оболочки глаза). Патология протекает бессимптомно. Единственным клиническим проявлением болезни считается просвечивание опухоли сквозь зрачок. Данный феномен называют симптомом «кошачьего глаза». Он характеризуется тем, что при наведении на глаз светового потока зрачок окрашивается в белый цвет.
3. Нейрофибросаркома. Эта опухоль происходит из недифференцированных клеток симпатических волокон. Зачастую она проявляется на поздней стадии. Метастазы обнаруживаются в лимфатических узлах и костной ткани.
4. Симпатобластома. Характеризуется повышенной продукцией катехоламинов. Может локализоваться в надпочечниках или симпатических образованиях (нервных волокнах, узлах).

Как выглядит нейробластома у детей? Фото опухоли различаются между собой в каждом конкретном случае. Патологическое образование может визуализироваться на животе, спине, груди. Диагностировать опухоль лишь по внешним признакам и ее пальпации невозможно. С этой целью необходимо выполнение морфологического исследования.

Стадии онкологической патологии

Как и все раковые заболевания, нейробластомы классифицируются по стадии злокачественного процесса. Это имеет большое значение в онкологии. Стадия позволяет оценить прогноз болезни, а также определиться с тактикой лечения. Тем не менее следует учитывать, что нейробластома является уникальной опухолью, склонной к способности самостоятельно регрессировать и переходить в доброкачественный процесс. Подобные «чудеса» могут произойти на любой стадии. Поэтому диагноз «нейробластома» — это не всегда приговор.

Первая стадия заболевания (T1N0M0) характеризуется наличием первичного опухолевого очага размером 5 см и менее. При этом регионарные лимфатические узлы не поражены, а метастазов в другие органы не имеется. На второй стадии (T2N0M0) увеличивается только первичный опухолевый очаг. Его размер составляет от 5 до 10 см. Признаки распространения злокачественных клеток по организму отсутствуют.

Третья стадия нейробластомы характеризуется поражением близлежащих лимфатических узлов. При этом регионарные метастазы могут быть единичными (T1-2N1M0) или их локализацию установить невозможно (T3NxM0).

Наиболее опасной является запущенная нейробластома у детей. 4 стадия онкологического процесса характеризуется наличием множественных злокачественных очагов (T4NxMx) или поражением других органов (T1-3NxM1). Метастазы опухоли чаще всего обнаруживаются в костях, коже и печени.

Диагностика

Диагностика нейробластомы – это сложный процесс, так как зачастую патология протекает бессимптомно. На начальных этапах злокачественное образование имеет маленькие размер, поэтому определить наличие опухоли при визуальном обследовании не удается. Иногда, нейробластому находят случайно – при подозрении на другие патологии пищеварительной, мочевыделительной или дыхательной системы.

Чтобы выявить опухоль проводят такие лабораторные исследования, как ОАК, ОАМ, биохимический анализ крови, специальные пробы мочи. Также, важно определить уровень гормонов (катехоламинов). Маркером злокачественного поражения нервной ткани является фермент енолаза (NSE). Он может повышаться и при других опухолях, однако благодаря определению уровня этого вещества можно сделать выводы о прогнозе заболевания.

К инструментальным методам диагностики относят ультразвуковое исследование, рентгенографию органов дыхания и позвоночника, компьютерную и магнитно-резонансную томографию. В некоторых случаях требуется исследование костного мозга. Окончательный диагноз выставляется на основании гистологического исследования опухолевой ткани.

Методы лечения онкологического заболевания у детей

Существует несколько способов лечения нейробластомы. Зачастую используется комбинация из 2 или 3 методов. Независимо от стадии онкологического процесса проводится химиотерапия. На начальных этапах болезни ее применяют перед оперативным лечением. Цель неоадъювантной химиотерапии – уменьшение размеров опухоли и остановка ее роста. При 3 и 4 стадии введение препаратов может быть единственным методом лечения из-за невозможности удалить новообразование хирургическим путем.

По возможности проводят иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. При этом шанс на полное излечение увеличивается. Однако в некоторых случаях выполнение операции не рекомендуется из-за высокого риска осложнений (повреждение спинного и головного мозга).

Лучевую терапию при нейробластоме проводят лишь в запущенных случаях, так как этот метод лечения относительно противопоказан для детей раннего возраста. К другим способам относятся: терапия моноклональными антителами и трансплантация костного мозга.

Осложнения и прогноз

К осложнениям нейробластомы относят нарушение двигательных функций – парезы и параличи, сдавление головного мозга, опухолевую эмболию сосудов. Прогноз заболевания зависит от стадии процесса и возраста ребенка. 5-летняя выживаемость высокая у детей до 1 года на начальных этапах развития патологии, когда нет регионарных и отдаленных метастазов.

На 3 и 4 стадии заболевания прогноз зависит от возраста пациента и особенностей опухоли. У детей до 1 года 5-летняя выживаемость составляет 60%. Это обусловлено возможностью опухоли самостоятельно регрессировать. С 1 до 2 лет – выживаемость равна 20%, старше – 10%.

Профилактические мероприятия онкологических болезней у детей не разработаны. В редких случаях опухоль можно диагностировать во внутриутробном периоде.

Что такое нейробластома?

Рак начинается, когда клетки тела начинают бесконтрольно расти и вытеснять нормальные клетки. Клетки практически в любой части тела могут стать раком и могут распространиться на другие части тела. Чтобы узнать больше о том, как рак начинается и распространяется, см. Что такое рак?

Типы рака, развивающиеся у детей, часто отличаются от типов, которые развиваются у взрослых. Чтобы узнать больше, см. В чем разница между раком у взрослых и детей?

Нейробластома начинается в некоторых очень ранних формах нервных клеток, чаще всего обнаруживаемых у эмбриона или плода.(Термин нейро относится к нервам, а бластома относится к раку, поражающему незрелые или развивающиеся клетки). Этот тип рака чаще всего встречается у младенцев и детей раннего возраста. У детей старше 10 лет встречается редко.

Чтобы понять нейробластому, полезно знать о симпатической нервной системе, от которой возникают эти опухоли.

Симпатическая нервная система

Головной и спинной мозг, а также нервы, идущие от них ко всем частям тела, являются частью нервной системы.Нервная система необходима, помимо прочего, для мышления, ощущений и движений.

Часть нервной системы также контролирует функции организма, о которых мы редко знаем, такие как частота сердечных сокращений, дыхание, артериальное давление, пищеварение и другие функции. Эта часть нервной системы известна как вегетативная нервная система .

Симпатическая нервная система является частью вегетативной нервной системы. Включает:

• Нервные волокна, проходящие по обе стороны спинного мозга.
• Кластеры нервных клеток, называемые ганглиями, (множественное число от ганглиев) в определенных точках на пути нервных волокон.
• Нервоподобные клетки в мозговом веществе (центре) надпочечников. Надпочечники — это маленькие железы, расположенные над каждой почкой. Эти железы вырабатывают гормоны (такие как адреналин [адреналин]), которые помогают контролировать частоту сердечных сокращений, артериальное давление, уровень сахара в крови и реакцию организма на стресс.

Основные клетки, составляющие нервную систему, называются нервными клетками или нейронами .Эти клетки взаимодействуют с другими типами клеток в организме, выделяя крошечные количества химических веществ (гормонов). Это важно, потому что клетки нейробластомы часто выделяют определенные химические вещества, которые могут вызывать симптомы (см. Признаки и симптомы нейробластомы).

Нейробластомы

Нейробластомы — это злокачественные опухоли, которые начинаются в ранних нервных клетках (называемых нейробластами ) симпатической нервной системы, поэтому их можно найти где угодно в этой системе.

• Большинство нейробластом начинаются в ганглиях симпатических нервов в брюшной полости, около половины из них возникают в надпочечниках.
• Большая часть остальных начинается в симпатических ганглиях возле позвоночника в груди или шее или в тазу.
• В редких случаях нейробластома распространилась настолько широко, что к моменту обнаружения врачи не могут точно сказать, где она началась.

Некоторые нейробластомы растут и распространяются быстро, другие — медленно. Иногда у очень маленьких детей раковые клетки умирают без причины, и опухоль проходит сама по себе. В других случаях клетки иногда созревают сами по себе в нормальные ганглиозные клетки и перестают делиться (это превращает опухоль в доброкачественную ганглионеврому).

Другие опухоли вегетативной нервной системы у детей

Не все опухоли вегетативной нервной системы у детей являются злокачественными (злокачественными). Однако могут быть опухоли, которые содержат как незлокачественные, так и раковые клетки в одной опухоли.

• Ганглионеврома — доброкачественная (незлокачественная) опухоль, состоящая из зрелых ганглиозных клеток и клеток нервной оболочки.
• Ганглионевробластома — опухоль, которая имеет как злокачественные, так и доброкачественные части.Он содержит нейробласты (незрелые нервные клетки), которые могут расти и распространяться ненормально, подобно нейробластоме, а также участки более зрелой ткани, похожие на ганглионеврому.

Ганглионевромы обычно удаляются хирургическим путем и внимательно исследуются под микроскопом, чтобы убедиться, что на них нет участков злокачественных клеток (которые могут превратить опухоль в ганглионейробластому). Если окончательный диагноз — ганглионеврома, другое лечение не требуется. Если обнаруживается ганглионевробластома, ее лечат так же, как нейробластому.

,

Детская исследовательская больница Св. Иуды

Что такое нейробластома?

Нейробластома — очень редкий вид раковой опухоли, которая почти всегда поражает детей.

• Нейробластома развивается из нервных клеток плода, называемых нейробластами. Обычно по мере созревания плода и после рождения нейробласты развиваются нормально. Иногда они становятся злокачественными, вызывая нейробластому.
• Нейробластома может передаваться по наследству (передается в семье).
• Опухоли нейробластомы обычно развиваются в надпочечниках (расположенных в верхней части почек), где чаще всего встречаются нейробласты. Но нейробластома также может начаться или распространиться на другие области, включая грудную клетку, позвоночник или области спинного мозга и брюшную полость.

Насколько распространена нейробластома?

• Нейробластома составляет от 7 до 10 процентов онкологических заболеваний у детей.
• Каждый год в США выявляется 800 новых случаев заболевания.
• Несколько чаще встречается у мальчиков, чем у девочек.
• Нейробластома составляет 50 процентов всех онкологических заболеваний у младенцев, что делает ее наиболее распространенной опухолью у детей младше 1 года.
• У большинства детей нейробластома диагностируется до 5 лет.
• Число случаев нейробластомы примерно одинаково во всем мире, поэтому факторы окружающей среды, похоже, не играют роли.

Каковы симптомы нейробластомы?

Нейробластома обычно обнаруживается при появлении опухоли или уплотнения.Очень редко открытие делается с помощью УЗИ плода.

Симптомы нейробластомы могут включать:

• Твердое безболезненное образование на шее
• Боль в животе
• Чувство раздражительности
• Снижение аппетита
• Слабость в ногах

Как лечить нейробластому?

Лечение зависит от возраста пациента и степени распространения болезни:

• Хирургия — применяется, если опухоль не распространилась на другие части тела.Хирургическое удаление обычно означает, что у пациента не будет нейробластомы.
  • Если опухоль поражает спинной мозг, сразу же используется химиотерапия вместо операции, которая может вызвать паралич.
  • Химиотерапия и другие лекарства могут также использоваться вместо хирургического вмешательства, если к моменту постановки диагноза нейробластома уже распространилась.
• Химиотерапия («химиотерапия» ) — использует мощные лекарства для уничтожения раковых клеток или предотвращения их роста (деления) и образования новых раковых клеток:
  • Химиотерапия может быть введена в кровоток, чтобы она могла путешествовать повсюду тело.
  • Некоторые химиотерапевтические препараты можно вводить перорально.
  • В комбинированной терапии одновременно используются несколько видов химиотерапии.

Лучевая терапия может сочетаться с химиотерапией.

• Лучевая терапия — использует высокоэнергетические рентгеновские лучи или другие виды излучения для уничтожения раковых клеток или остановки их роста:
  • Внешнее излучение использует устройства, расположенные вне тела, для доставки дозы рентгеновского излучения.
  • Внутреннее излучение использует иглы, семена, проволоку или катетеры (трубки) для доставки излучения непосредственно в раковую опухоль или близко к ней.

Пациентам из группы высокого риска назначают более интенсивное лечение. Пациенты с нейробластомой относятся к группе высокого риска, если опухоль не может быть удалена хирургическим путем и распространилась:

• В лимфатические узлы рядом с опухолью;
• В другие области около опухоли, но не в другие части тела; или
• В удаленные лимфатические узлы в других частях тела, таких как кости, костный мозг, печень, кожа или другие органы.

Для пациентов из группы высокого риска могут использоваться более высокие дозы химиотерапии и иммунотерапии в сочетании с трансплантацией стволовых клеток.

• Трансплантация стволовых клеток — включает замену кроветворных клеток в костном мозге, которые были убиты химиотерапией и / или лучевой терапией:
  • Трансплантация стволовых клеток дает пациенту новые незрелые клетки крови из донорской крови или кости Кабачок. Эти клетки превращаются в здоровые клетки крови, чтобы заменить те, которые потерял пациент.
  • Некоторые типы трансплантатов стволовых клеток можно назвать «трансплантатами костного мозга», потому что клетки поступают из костного мозга донора.
  • Иммунотерапия антителом GD2 вместе с GM-CSF и Il-2 проводится в конце терапии.

Каковы показатели выживаемости при нейробластоме?

• У младенцев больше шансов, чем у детей старшего возраста, остаться свободными от нейробластомы после лечения.
• Исходя из категорий риска, это пятилетние коэффициенты выживаемости для нейробластомы:
  • Для пациентов с низким риском: около 95 процентов
  • Для пациентов с умеренным риском: от 80 до 90 процентов
  • Для пациентов с высоким риском : около 50 процентов

Почему выбирают St.Джуд для лечения нейробластомы вашего ребенка?

• Сент-Джуд — единственный комплексный онкологический центр, назначенный Национальным институтом рака и предназначенный исключительно для детей.
• В Сент-Джуде было проведено больше клинических испытаний рака, чем в любой другой детской больнице в Соединенных Штатах.
• Соотношение количества медсестер и пациентов в Сент-Джуде не имеет себе равных — в среднем 1: 3 в гематологии и онкологии и 1: 1 в отделении интенсивной терапии.
• Ученые-фундаментальные ученые в Сент-Джуде продолжают исследовать, какие факторы в первую очередь вызывают формирование клеток нейробластомы.
• Исследователи Сент-Джуда определили первую мутацию гена, связанную с хронической и часто фатальной формой нейробластомы, которая обычно поражает подростков и молодых людей. Это открытие дает первое представление о генетической основе связи между исходом лечения и возрастом на момент постановки диагноза.
• Новое антитело против нейробластомы в настоящее время производится в Сент-Джуде, чтобы предоставить еще один инструмент для уничтожения любого оставшегося микроскопического заболевания.
• Сент-Джуд проводит новое исследование, в котором антитело GD2 сочетается с химиотерапией.Эта комбинация может увеличить выживаемость детей с нейробластомой.
• Мы используем новые методы визуализации, чтобы увидеть, распространилась ли опухоль или подействовала ли она на терапию.
• Ученые Сент-Джуда исследуют новые способы удаления опухолевых клеток из костного мозга, используя комбинации лекарств или лабораторные методы для фильтрации опухолевых клеток.

,

Справочное руководство по нейробластоме — Drugs.com

Проверено с медицинской точки зрения Drugs.com. Последнее обновление: 9 октября 2019 г.

На этой странице

Обзор

Нейробластома — это рак, который развивается из незрелых нервных клеток, обнаруженных в нескольких частях тела.

Нейробластома чаще всего возникает в надпочечниках и вокруг них, которые имеют схожее происхождение с нервными клетками и располагаются на почках. Однако нейробластома также может развиваться в других областях живота, а также в груди, шее и около позвоночника, где существуют группы нервных клеток.

Нейробластома чаще всего поражает детей в возрасте 5 лет и младше, хотя редко встречается у детей старшего возраста.

Некоторые формы нейробластомы проходят сами по себе, в то время как другие могут потребовать многократного лечения. Варианты лечения нейробластомы вашего ребенка будут зависеть от нескольких факторов.

Симптомы

Признаки и симптомы нейробластомы различаются в зависимости от того, какая часть тела поражена.

Нейробластома брюшной полости — наиболее распространенная форма — может вызывать такие признаки и симптомы, как:

• Боль в животе
• Образование под кожей, не чувствительное при прикосновении
• Изменения в привычках кишечника, такие как диарея или запор

Нейробластома грудной клетки может вызывать такие признаки и симптомы, как:

• Свистящее дыхание
• Боль в груди
• Изменения в глазах, в том числе опущение век и неравный размер зрачка

Другие признаки и симптомы, которые могут указывать на нейробластому, включают:

• Комки ткани под кожей
• Глазные яблоки, которые кажутся выступающими из глазниц (проптоз)
• Темные круги вокруг глаз, похожие на синяки
• Боль в спине
• Лихорадка
• Необъяснимая потеря веса
• Боль в костях

Когда обращаться к врачу

Обратитесь к врачу вашего ребенка, если у вашего ребенка есть какие-либо признаки или симптомы, которые вас беспокоят.Укажите любые изменения в поведении или привычках вашего ребенка.

Причины

В общем, рак начинается с генетической мутации, которая позволяет нормальным здоровым клеткам продолжать расти, не реагируя на сигналы остановки, как это делают нормальные клетки. Раковые клетки бесконтрольно растут и размножаются. Накапливающиеся аномальные клетки образуют массу (опухоль).

Нейробластома начинается в нейробластах — незрелых нервных клетках, которые плод создает в процессе своего развития.

По мере созревания плода нейробласты в конечном итоге превращаются в нервные клетки и волокна, а также клетки, из которых состоят надпочечники.Большинство нейробластов созревают при рождении, хотя небольшое количество незрелых нейробластов можно найти у новорожденных. В большинстве случаев эти нейробласты созревают или исчезают. Другие же образуют опухоль — нейробластому.

Неясно, что вызывает первоначальную генетическую мутацию, которая приводит к нейробластоме.

Факторы риска

Дети с семейным анамнезом нейробластомы могут быть более подвержены заболеванию. Тем не менее, считается, что семейная нейробластома включает очень небольшое количество случаев нейробластомы.В большинстве случаев нейробластомы никогда не устанавливают.

Осложнения

Осложнения нейробластомы могут включать:

• Распространение рака (метастаз). Нейробластома может распространяться (метастазировать) в другие части тела, такие как лимфатические узлы, костный мозг, печень, кожу и кости.
• Компрессия спинного мозга. Опухоли могут расти и давить на спинной мозг, вызывая сдавление спинного мозга. Сдавливание спинного мозга может вызвать боль и паралич.
• Признаки и симптомы, вызванные выделениями опухоли. Клетки нейробластомы могут выделять определенные химические вещества, которые раздражают другие нормальные ткани, вызывая признаки и симптомы, называемые паранеопластическими синдромами. Один паранеопластический синдром, который редко встречается у людей с нейробластомой, вызывает быстрое движение глаз и трудности с координацией. Другой редкий синдром вызывает вздутие живота и диарею.

Диагностика

Тесты и процедуры, используемые для диагностики нейробластомы, включают:

• Физический осмотр. Врач вашего ребенка проведет медицинский осмотр, чтобы проверить любые признаки и симптомы. Врач задаст вам вопросы о привычках и поведении вашего ребенка.
• Анализы мочи и крови. Это может указывать на причину любых признаков и симптомов, которые испытывает ваш ребенок. Анализы мочи можно использовать для проверки высокого уровня определенных химических веществ, которые возникают в результате продуцирования клетками нейробластомы избыточных катехоламинов.
• Визуальные тесты. Визуализирующие обследования могут выявить образование, которое может указывать на опухоль.Визуализирующие обследования могут включать в себя, среди прочего, рентген, ультразвук, компьютерную томографию (КТ), сканирование метаиодобензилгуанидина (MIBG) и магнитно-резонансную томографию (MRI).
• Удаление образца ткани для исследования. Если обнаружено образование, врач вашего ребенка может взять образец ткани для лабораторного исследования (биопсии). Специализированные тесты образца ткани могут выявить, какие типы клеток вовлечены в опухоль и конкретные генетические характеристики раковых клеток.Эта информация помогает врачу вашего ребенка разработать индивидуальный план лечения.
• Удаление образца костного мозга для исследования. Вашему ребенку также могут быть выполнены процедуры биопсии костного мозга и аспирации костного мозга, чтобы увидеть, распространилась ли нейробластома на костный мозг — губчатый материал внутри самых крупных костей, где образуются клетки крови. Чтобы извлечь костный мозг для исследования, в тазовую кость или поясницу вашего ребенка вводят иглу, чтобы извлечь костный мозг.

Стадирование

После того, как нейробластома будет диагностирована, врач вашего ребенка может назначить дальнейшее обследование, чтобы определить степень рака и распространилось ли оно на отдаленные органы — процесс, называемый стадированием. Знание стадии рака помогает врачу решить, какое лечение наиболее целесообразно.

Визуализационные тесты, используемые для определения стадии рака, включают, среди прочего, рентген, сканирование костей, компьютерную томографию, МРТ и MIBG.

Стадии нейробластомы обозначаются римскими цифрами от 0 до IV, причем самые низкие стадии указывают на рак, ограниченный одной областью.На стадии IV рак считается запущенным и распространился на другие части тела.

Лечение

Врач вашего ребенка выбирает план лечения на основе нескольких факторов, которые влияют на прогноз вашего ребенка. Факторы включают возраст вашего ребенка, стадию рака, тип клеток, вовлеченных в рак, а также наличие каких-либо аномалий в хромосомах и генах.

Врач вашего ребенка использует эту информацию, чтобы классифицировать рак как низкий, средний или высокий риск.Какое лечение или комбинация методов лечения нейробластомы получает ваш ребенок, зависит от категории риска.

Хирургия

Хирурги используют скальпели и другие хирургические инструменты для удаления раковых клеток. У детей с нейробластомой низкого риска операция по удалению опухоли может быть единственным необходимым лечением.

Возможность полного удаления опухоли зависит от ее расположения и размера. Опухоли, которые прикреплены к близлежащим жизненно важным органам, таким как легкие или спинной мозг, может быть слишком рискованным для удаления.

При нейробластоме среднего и высокого риска хирурги могут попытаться удалить как можно большую часть опухоли. Затем можно использовать другие методы лечения, такие как химиотерапия и облучение, чтобы убить оставшиеся раковые клетки.

Химиотерапия

Химиотерапия использует химические вещества для уничтожения раковых клеток. Химиотерапия нацелена на быстрорастущие клетки организма, включая раковые. К сожалению, химиотерапия также повреждает здоровые клетки, которые быстро растут, например клетки волосяных фолликулов и желудочно-кишечного тракта, что может вызвать побочные эффекты.

Дети с нейробластомой среднего риска часто получают перед операцией комбинацию химиотерапевтических препаратов, чтобы повысить шансы на удаление всей опухоли.

Дети с нейробластомой высокого риска обычно получают высокие дозы химиотерапевтических препаратов, чтобы уменьшить опухоль и убить любые раковые клетки, которые распространились в других частях тела. Химиотерапия обычно используется перед операцией и перед трансплантацией костного мозга.

Лучевая терапия

Лучевая терапия использует высокоэнергетические лучи, такие как рентгеновские лучи, для уничтожения раковых клеток.

Дети с нейробластомой низкого или среднего риска могут получить лучевую терапию, если операция и химиотерапия не помогли. Дети с нейробластомой высокого риска могут получать лучевую терапию после химиотерапии и хирургического вмешательства, чтобы предотвратить рецидив рака.

Лучевая терапия в первую очередь воздействует на область, на которую она нацелена, но некоторые здоровые клетки могут быть повреждены радиацией. Какие побочные эффекты испытывает ваш ребенок, зависит от того, куда направлено излучение и сколько введено излучения.

Пересадка костного мозга

Детям с нейробластомой высокого риска может быть сделана трансплантация стволовых клеток, собранных из костного мозга (трансплантация аутологичных стволовых клеток).

Перед трансплантацией костного мозга, также известной как трансплантация стволовых клеток, ваш ребенок проходит процедуру, которая фильтрует и собирает стволовые клетки из его или ее крови. Стволовые клетки хранятся для дальнейшего использования. Затем используются высокие дозы химиотерапии, чтобы убить оставшиеся раковые клетки в организме вашего ребенка.Затем стволовые клетки вашего ребенка вводятся в организм вашего ребенка, где они могут образовывать новые здоровые клетки крови.

Иммунотерапия

В иммунотерапии используются лекарства, которые работают, сигнализируя иммунной системе вашего организма, чтобы помочь бороться с раковыми клетками. Дети с нейробластомой высокого риска могут получать иммунотерапевтические препараты, которые стимулируют иммунную систему на уничтожение клеток нейробластомы.

Новые методы лечения

Врачи изучают новую форму лучевой терапии, которая может помочь контролировать нейробластому высокого риска.В лечении используется радиоактивная форма химического метаиодобензилгуанидина (МИБГ). При попадании в кровоток MIBG перемещается к клеткам нейробластомы и высвобождает радиацию.

MIBG-терапия иногда сочетается с химиотерапией или трансплантацией костного мозга. После инъекции радиоактивного МИБГ вашему ребенку необходимо будет оставаться в специальной больничной палате до тех пор, пока радиация не покинет его или ее тело с мочой. MIBG-терапия обычно занимает несколько дней.

Копирование и опора

Когда вашему ребенку ставят диагноз «рак», он обычно испытывает ряд эмоций — от шока и неверия до вины и гнева.В разгар этих эмоциональных американских горок от вас ждут принятия решений о лечении вашего ребенка. Это может быть ошеломляющим.

Если вы чувствуете себя потерянным, вы можете попробовать:

• Соберите всю необходимую информацию. Узнайте достаточно о нейробластоме, чтобы чувствовать себя комфортно, принимая решения относительно ухода за своим ребенком. Поговорите с медицинской бригадой вашего ребенка. Составьте список вопросов, которые нужно задать при следующей встрече. Посетите местную библиотеку и попросите помощи в поиске информации.Посетите веб-сайты Национального института рака и Американского онкологического общества для получения дополнительной информации.
• Организуйте сеть поддержки. Найдите друзей и семью, которые могут помочь вам как попечителю. Близкие люди могут сопровождать вашего ребенка к врачу или сидеть у его постели в больнице, когда вас нет рядом. Когда вы со своим ребенком, ваши друзья и семья могут помочь, проводя время с другими вашими детьми или помогая по дому.
• Воспользуйтесь ресурсами для детей, больных раком. Найдите специальные ресурсы для семей, где есть дети, больные раком. Спросите социальных работников вашей клиники о том, что доступно. Группы поддержки для родителей, братьев и сестер знакомят вас с людьми, которые понимают, что вы чувствуете. Ваша семья может иметь право на летние лагеря, временное жилье и другую поддержку.

• Максимально поддерживайте нормальный режим работы. Маленькие дети не могут понять, что с ними происходит, когда они лечатся от рака. Чтобы помочь ребенку справиться с ситуацией, старайтесь как можно больше поддерживать обычный распорядок дня.

  Постарайтесь назначить встречи так, чтобы у вашего ребенка было установленное время для сна каждый день. Ешьте по расписанию. Выделяйте время для игр, когда ваш ребенок чувствует это. Если вашему ребенку необходимо провести время в больнице, принесите из дома предметы, которые помогут ему или ей чувствовать себя более комфортно.

  Спросите свою медицинскую бригаду о других способах утешения вашего ребенка во время лечения. В некоторых больницах есть реабилитологи или специалисты по охране детства, которые могут дать вам более конкретные способы помочь вашему ребенку справиться с ситуацией.

Запись на прием

Запишитесь на прием к семейному врачу или педиатру, если у вашего ребенка есть какие-либо признаки или симптомы, которые вас беспокоят. Вас могут направить к врачу, который специализируется на проблемах с пищеварением (гастроэнтеролог), респираторных проблемах (пульмонолог) или проблемах, влияющих на мозг и нервную систему (невролог).

Поскольку встречи могут быть короткими, а также потому, что часто нужно охватить много вопросов, рекомендуется хорошо подготовиться к встрече с ребенком.Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться и чего ожидать от врача вашего ребенка.

Что вы можете сделать

• Имейте в виду любые ограничения, связанные с предварительной записью. Во время записи на прием обязательно спросите, нужно ли вам что-то сделать заранее, например, ограничить диету вашего ребенка.
• Запишите все симптомы, которые испытывает ваш ребенок, включая те, которые могут показаться не связанными с причиной, по которой вы записались на прием.
• Запишите ключевую личную информацию, включая такие вещи, как недавние изменения в жизни или серьезные стрессы.
• Составьте список всех лекарств, витаминов или пищевых добавок, которые принимает ваш ребенок.
• Возьмите с собой члена семьи или друга. Иногда бывает трудно запомнить всю информацию, предоставленную во время встречи. Кто-то из ваших сопровождающих может вспомнить то, что вы пропустили или забыли.
• Запишите вопросы, которые задает врачу вашего ребенка.

Ваше время с врачом ограничено, поэтому подготовка списка вопросов поможет вам максимально эффективно использовать свое время. Перечислите свои вопросы от наиболее важных до наименее важных на случай, если время истечет. В отношении нейробластомы врачу следует задать следующие основные вопросы:

• Что, вероятно, вызывает симптомы или состояние моего ребенка?
• Каковы другие возможные причины симптомов или состояния моего ребенка?
• Какие тесты нужны моему ребенку?
• Является ли состояние моего ребенка временным или хроническим?
• Как лучше всего действовать?
• Какие альтернативы основному подходу вы предлагаете?
• У моего ребенка есть другие заболевания.Как лучше всего ими управлять вместе?
• Существуют ли какие-либо ограничения, которым должен следовать мой ребенок?
• Следует ли моему ребенку обратиться к специалисту? Сколько это будет стоить и покроет ли моя страховка?
• Могу ли я взять с собой какие-либо брошюры или другие печатные материалы? Какие сайты вы рекомендуете?
• Что будет определять, стоит ли мне планировать повторный визит?

Помимо вопросов, которые вы подготовили задать врачу своего ребенка, не стесняйтесь задавать вопросы всякий раз, когда вы чего-то не понимаете.

Чего ожидать от врача вашего ребенка

Врач вашего ребенка, скорее всего, задаст вам ряд вопросов. Если вы будете готовы ответить на них, у вас будет больше времени, чтобы осветить вопросы, которые вы хотите затронуть. Врач вашего ребенка может спросить:

• Когда у вашего ребенка появились симптомы?
• Продолжались ли симптомы у вашего ребенка?
• Насколько серьезны симптомы у вашего ребенка?
• Что может улучшить симптомы вашего ребенка?
• Что может ухудшить симптомы вашего ребенка?

© 1998-2019 Фонд медицинского образования и исследований Мэйо (MFMER).Все права защищены.
Условия эксплуатации.

Узнать больше о нейробластоме

Сопутствующие препараты

IBM Watson Micromedex

Симптомы и лечение

,

Нейробластома — Детство: стадии и группы

НА ЭТОЙ СТРАНИЦЕ : Вы узнаете, как врачи описывают рост или распространение нейробластомы. Это называется этапом. Используйте меню для просмотра других страниц.

Стадия — это способ описания рака, например, где он находится, если или где он распространился, и влияет ли он на другие части тела. Врачи используют диагностические тесты, чтобы определить стадию рака, поэтому определение стадии может быть неполным, пока не будут завершены все тесты.

Знание стадии помогает врачу решить, какой вид лечения лучше, и может помочь предсказать прогноз пациента, который является шансом на выздоровление. Существуют разные описания стадий для разных типов рака. После подтверждения диагноза нейробластома проводится оценка или постановка стадии роста и распространения опухоли. Стадия опухоли помогает врачу спланировать лечение.

INSS, хирургическая / патологическая система стадирования, разработанная в 1988 году, была первой международно признанной системой стадирования нейробластомы.В 2009 году рабочая группа Международной группы риска нейробластомы (INRG) предложила новую систему стадирования (INRGSS), основанную на визуализации. Каждый из них описан ниже с объяснением групп риска.

Система Международного комитета по стадиям нейробластомы (INSS)

Ниже приводится краткое описание каждого этапа INSS:

Этап 1: Опухоль может быть полностью удалена во время операции. Лимфатические узлы, прикрепленные к опухоли, удаленной во время операции, могут содержать или не содержать рак, но другие лимфатические узлы рядом с опухолью нет.

Стадия 2А: Опухоль находится только в той области, в которой возникла, и не может быть полностью удалена во время операции. Соседние лимфатические узлы не содержат рака.

Стадия 2B: Опухоль находится только в том месте, где она возникла, и может или не может быть полностью удалена во время операции, но соседние лимфатические узлы действительно содержат рак.

Этап 3: Опухоль не может быть удалена хирургическим путем. Он распространился на регионарные лимфатические узлы (лимфатические узлы рядом с опухолью) или другие области рядом с опухолью, но не на другие части тела.

Стадия 4: Исходная опухоль распространилась на удаленные лимфатические узлы (лимфатические узлы в других частях тела), кости, костный мозг, печень, кожу и / или другие органы, за исключением тех, которые перечислены в стадии 4S ниже. ,

Стадия 4S: Исходная опухоль находится только там, где она возникла (как на стадии 1, 2A или 2B), а у детей младше одного года она распространилась только на кожу, печень и / или костный мозг. Распространение на костный мозг минимально, обычно менее 10% исследованных клеток показывают рак.

Международная система определения стадий риска нейробластомы (INRGSS)

INRGSS был разработан специально для системы классификации предварительной обработки Международной группы риска нейробластомы (INRG) (см. Группы риска ниже). В отличие от INSS, описанного выше, INRGSS использует только результаты визуализационных тестов, проведенных перед операцией. Он не включает результаты хирургического вмешательства и не распространяется на лимфатические узлы для определения стадии. Для этой промежуточной системы требуются знания о наличии или отсутствии факторов риска, определенных на изображении (IDRF).

Стадия L1: Опухоль находится только в том месте, где она началась; при сканировании изображений, таких как КТ или МРТ, IDRF не обнаруживаются.

Стадия L2: Опухоль не распространилась за пределы области, где она возникла, и близлежащих тканей; IDRF обнаруживаются при сканировании изображений, таких как КТ или МРТ.

Стадия M: Опухоль распространилась на другие части тела (кроме стадии MS, см. Ниже)

Стадия MS: Опухоль распространилась только на кожу, печень и / или костный мозг (поражение костного мозга менее 10%) у пациентов моложе 18 месяцев.

Группы риска

Нейробластома растет и по-разному реагирует на лечение у разных людей. Это называется клиническим проявлением болезни. Некоторых детей излечивают только хирургическим вмешательством или химиотерапией (см. Типы лечения). У других очень агрессивное заболевание, которое не поддается лечению и трудно поддается лечению. Используя комбинацию факторов, врачи обычно могут предсказать, насколько клинически агрессивной будет опухоль, и соответственно подобрать лечение.

В системе классификации INRG комбинация клинических, патологических и генетических маркеров используется для прогнозирования клинического поведения опухоли и того, как она будет реагировать на лечение. Эти маркеры используются для определения риска. Используя следующие факторы, нейробластома классифицируется на 1 из 4 категорий: очень низкий риск, низкий риск, средний риск или высокий риск.

• Стадия заболевания по системе стадирования INRG

• Возраст на момент постановки диагноза

• Гистологическая категория, такая как созревающая ганглионеврома в сравнении с ганглионейробластомой, смешанная в сравнении с ганглионейробластомой или узловая в сравнении с нейробластомой

• Степень или как дифференцируются клетки опухоли

• MYCN Статус гена

• Статус хромосомы 11q

• Плоидность опухолевых клеток — содержание ДНК в опухолевых клетках

Группа детской онкологии в настоящее время использует следующие факторы для определения риска, но в будущих исследованиях будет использовать определения группы риска INRG:

• Стадия заболевания по системе INSS

• Возраст на момент постановки диагноза

• MYCN Статус гена

• Плоидность опухоли; это важно только для детей младше 18 месяцев

• Гистопатология опухолей по системе Международной патологической классификации нейробластомы (INPC)

Описание нейробластомы низкого, среднего или высокого риска в соответствии с текущими определениями Детской онкологической группы, приведено ниже.В настоящее время разрабатывается новая классификация детских онкологических групп, в которую вместо INSS будут включены INRGSS.

Нейробластома низкого риска

• Болезнь 1 стадии

• Заболевание стадии 2A или 2B, при котором более 50% опухоли было удалено хирургическим путем, за исключением ребенка с амплификацией MYCN

• Стадия 4S, отсутствие амплификации MYCN , благоприятная гистопатология и гипердиплоидия, что означает наличие дополнительных хромосом

Нейробластома средней степени риска

• Заболевание стадии 2A или 2B без амплификации MYCN , при которой менее 50% опухоли было удалено хирургическим путем

• Болезнь 3 стадии у детей младше 18 месяцев, нет MYCN амплификация

• Болезнь 3 стадии у детей старше 18 месяцев, отсутствие амплификации MYCN и благоприятная гистопатология

• Стадия 4 болезни у детей младше 12 месяцев, без амплификации MYCN .

• Стадия 4 болезни у детей в возрасте от 12 до 18 месяцев, нет MYCN амплификация, гипердиплоидия и благоприятная гистология.

• Стадия 4S, нет MYCN амплификация, неблагоприятная гистопатология и / или диплоидия

Нейробластома высокого риска

• Стадия 2A или 2B болезни и MYCN амплификация

• Стадия 3 болезни и MYCN амплификация

• Болезнь 3 стадии у детей в возрасте 18 месяцев и старше, отсутствие амплификации MYCN и неблагоприятная гистопатология

• Стадия 4 у детей младше 12 месяцев и MYCN амплификация

• Болезнь 4 стадии у детей в возрасте от 12 до 18 месяцев с амплификацией MYCN и / или диплоидией и / или неблагоприятной гистологией

• Болезнь 4 стадии у детей 18 месяцев и старше

• Стадия 4S болезни и MYCN амплификация

Описание нейробластомы очень низкого, низкого, среднего или высокого риска в соответствии с определениями INRG приведено ниже:

Нейробластома очень низкого риска

• Стадия L1 / L2 с созреванием ганглионевромы или смешанная гистология ганглионевромы

• Ступень L1 без усилителя MYCN

• Стадия МС у детей младше 18 месяцев без аберрации 11q

Нейробластома низкого риска

• Стадия L2 у детей младше 18 месяцев с аберрацией no11q

• Стадия L2 у детей старше 18 месяцев с узловатой ганглионейробластомой или нейробластомой с дифференцированной гистологией и без аберрации 11q

• Стадия M у детей младше 18 месяцев без амплификации MYCN и гипердиплоидии

Нейробластома средней степени риска

• Стадия L2 у детей младше 18 месяцев без амплификации MYCN с аберрацией 11q

• Стадия L2 у детей старше 18 месяцев с узловатой ганглионевробластомой или нейробластомой с дифференцированной гистологией с аберрацией 11q

• Стадия L2 у детей старше 18 месяцев с узловатой ганглионейробластомой или нейробластомой с плохо дифференцированной или недифференцированной гистологией

• Стадия М у детей младше 12 месяцев с диплоидией

• Стадия М у детей от 12 до 18 месяцев с диплоидией

Нейробластома высокого риска

• Stage L1 с усилителем MYCN

• Stage L2 с усилителем MYCN

• Стадия М у детей младше 18 месяцев с усилением MYCN

• Стадия М у детей старше 18 месяцев

• Стадия МС у детей младше 18 месяцев с аберрацией 11q

• Стадия МС у детей младше 18 месяцев с амплификацией MYCN

Лечение подбирается в соответствии с назначением риска.Большинство пациентов с заболеванием очень низкого и низкого риска обычно получают только операцию. Иногда младенцы с небольшой локализованной опухолью успешно наблюдаются без хирургического вмешательства, что называется наблюдением.

Пациенты с заболеванием среднего риска получают хирургическое вмешательство и химиотерапию. В Детской онкологической группе, последнем завершенном клиническом исследовании для группы промежуточного риска, количество циклов химиотерапии определялось наличием или отсутствием генетических изменений опухоли в хромосомах 1p и 11q, гистологией опухоли, плоидностью опухоли, стадией и возраст.

Очень интенсивный подход, часто использующий несколько видов лечения, используется для пациентов с нейробластомой высокого риска. Более подробную информацию можно найти в разделе «Типы лечения».

Информация о стадии рака и группе риска поможет врачу порекомендовать конкретный план лечения. Следующий раздел этого руководства — «Типы лечения». Используйте меню, чтобы выбрать другой раздел для чтения в этом руководстве.

,