Остеомиелофиброз симптомы: КСС. Остеомиелофиброз. + | Портал радиологов

что это за болезнь, признаки миеломы крови, стадии миеломы, сколько живут

Миелома — злокачественная опухоль, подавляющая нормальное кроветворение, разрушающая кости и вырабатывающая патологические белки, повреждающие внутренние органы. Когда говорят о миеломе крови или костей, или позвоночника, или костного мозга, то имеют ввиду одно заболевание с разнообразными проявлениями.

Относящееся к гемобластозам или онкогематологическим процессам, то есть злокачественным болезням крови и лимфатической ткани заболевание имеет много названий: множественная миелома, миеломная болезнь и генерализованная плазмоцитома, плазмоцитарная миелома.

Причина миеломы

Миелома состоит из изменённых плазматических клеток. В нормальном костном мозге плазматические клетки рождаются из В-лимфоцитов, но число их ограничено всего 5%, большее количество — уже патология.

Определённой ясности с первопричиной развития плазматической опухоли нет, в инициации процесса подозревают плохую наследственность и склонность к аллергии против собственных тканей, радиацию и работу с токсичными веществами, под подозрение попал и вирус герпеса 8 типа.

Правда, достоверных доказательств участия всего перечисленного в злокачественном перерождении не представлено. Ясно одно, что-то помешало нормальному созреванию В-лимфоцитов или вмешалось в многоэтапный путь от их «детства» до лимфатической зрелости, из-за чего-то лимфоцит превратился в дефектный плазмоцит, давший начало миеломе.

Миеломная болезнь поражает трёх из 100 тысяч россиян, как правило, пожилых — преимущественно на седьмом десятке жизни, у молодых до 40 лет заболевание встречается очень редко.

Среди страдающих заболеваниями крови и лимфатической ткани плазмоцитому имеет 10-13%, но из всех существующих в природе злокачественных процессов на больных плазмоклеточной опухолью приходится не более одного процента.

Что происходит при миеломе?

По какой-то причине в костном мозге появляются ненормальные клетки, размножаясь, они нарушают нормальное кроветворение, что проявляется анемией. Недостаток эритроцитов сказывается на работе всех органов, но особенно сильно на легочной ткани и головном мозге, что проявляется недостаточностью их функций.

Функция нормальных плазматических клеток — выработка антител-иммуноглобулинов для защиты от болезнетворных агентов. Миеломные плазмоциты тоже вырабатывают иммуноглобулины, но дефектные парапротеины, не способные к иммунной защите.

Вырабатываемые злокачественными плазмоцитами парапротеины откладываются в тканях органов, излюбленное «место складирования» — почки, в которых развивается «болезнь лёгких цепей» с исходом в почечную недостаточность. В поражённой печени снижается выработка разжижающих кровь веществ — повышается вязкость крови, нарушающая обменные процессы в тканях, образуются тромбы. Отложения иммуноглобулинов наносят урон и другим органам, но не столь фатальный.

В костях миеломные клетки стимулируют остеокласты, вызывая остеолизис — разъедание кости. Из разрушенной кости кальций выходит в плазму, накапливаясь, приводит к гиперкальциемии — тяжёлому состоянию, требующему принятия срочных мер.

Диагностика миеломной болезни

Диагноз устанавливается по анализам крови, где находят парапротеины и определяют их суммарную и видовую концентрацию. Парапротеины обозначают как иммуноглобулины — IgA, IgG и IgМ. Плазмоциты вырабатывают иммуноглобулины по собственному усмотрению и в разном количестве, по их изменению продукции патологических белков впоследствии оценивают эффективность лечения и активность заболевания.

Степень агрессивности плазматических клеток выясняют при микроскопии костного мозга, его получают из грудины при стернальной пункции или при биопсии тазовой кости. Особенно актуально исследование при невысокой продукции парапротеинов или при изменении характера течения болезни.

Давний маркёр заболевания — белок Бенс-Джонса в моче, выявляемый у 70% пациентов. Белок формируется из цепочек иммуноглобулинов А и G небольшого молекулярного веса — «лёгких», которые просачиваются из почечных канальцев. По содержания Бенс-Джонса тоже контролируют течение болезни.

Часто заболевание случайно обнаруживается во время обычной рентгенографии органов грудной клетки по литическим дефектам ребер. На первом этапе необходимо выявить все деструктивные изменения в костях, чтобы в дальнейшем следить за процессом и результатами терапии, что позволяет высокочувствительная низкодозная КТ всего скелета.

При МРТ изучается состояние плоских костей — черепа и таза, что обязательно при тлеющей и солитарном варианте опухоли. МРТ помогает оценить не только дефекты кости, но и наличие опухолевой инфильтрации мягких тканей, вовлечение в процесс спинного мозга.

Обязательно проводится анализ на кариотип для выявления генетических аномалий, влияющих на прогноз в отношении жизни больного и эффективность лечения.

Когда диагноз миеломы не вызывает сомнений

Характерные особенности клеток определяют течение процесса от медленной и практически доброкачественной гаммапатии или тлеющей миеломы до стремительного плазмоклеточного лейкоза.

Не всегда изначально удаётся классифицировать заболевание, что усложняет выбор оптимальной терапии. В 2014 году международный консенсус определил критерии, облегчающие постановку точного диагноза и отделяющие один вариант опухолевого процесса от других.

В первую очередь, в костном мозге определяют процент плазматических клеток, так при симптоматической миеломной болезни их должно быть более 10%, а 60% говорит о высокой агрессивности опухоли.

Для каждого варианта заболевания предусмотрены определенные количественные характеристики и сочетания критериев, так для полной убеждённости в наличии у пациента миеломы необходимо обнаружить специфические «продукты»:

• М-протеин в крови, то есть IgA или IgG;
• легкие цепи иммуноглобулинов;
• в моче белок Бенс-Джонса;
• очаги в костях скелета.

При недостаточности специфических критериев диагностике помогают неспецифические, но часто встречающиеся последствия деятельности плазмоцитов и парапротеинов на органы-мишени:

• повышение уровня кальция крови в результате массивного разрушения костей;
• снижение гемоглобина при опухолевом замещении костного мозга;
• повышение креатинина крови — маркёра почечной недостаточности.

Симптомы миеломы

Замечено, что каждый пул плазматических клеток производит иммуноглобулины с персональными особенностями и по своему графику, отчего клинические проявления очень своеобразны и глубоко индивидуальны. Нет двух одинаковых больных, тем более невозможно найти двух похожих пациентов по диагностическим критериям. Тем не менее, выделяют несколько типов заболевания.
По количеству поражений опухоль может быть генерализованной или множественной и солитарной — с единственным очагом.

По течению различают вялотекущую или тлеющую, она же индолетная, и симптоматическую плазмоцитому, протекающую с явными клиническими проявлениями.

Основное проявление симптоматической миеломы — боли в костях вследствие их разрушения, которые появляются не сразу и часто даже не в первый год заболевания. Болевой синдром возникает при вовлечении в опухолевый процесс надкостницы, пронизанной нервными окончаниями. При медленно текущем процессе до выявления опухоли может пройти несколько лет, поскольку ничего кроме эпизодов слабости у пациента не возникает.

В развёрнутой стадии с множественными поражениями на первый план выходят в разных комбинациях и с индивидуальной интенсивностью переломы в местах деструкции костей и проявления почечной недостаточности, или амилоидоз органов.

Лечение миеломной болезни у молодых

Вялотекущий вариант миеломной болезни не всегда требует лечения, поскольку не угрожает жизни, а терапия совсем не безвредна. В данном случае наблюдение за течением процесса более выгодно пациенту, нежели токсичная химиотерапия. Регулярные обследования позволяют вовремя диагностировать активизацию процесса.

Симптоматическая миелома разделяется по стадиям от I до III по уровню в крови специфического микроглобулина и альбумина, стратегия при стадии I и II-III различается только используемыми препаратами и их комбинациями.

При любой стадии основное и определяющее тактику — состояние пациента и его возраст. Так сохранным больным до 65-летнего возраста и без тяжёлых хронических болезней предлагается агрессивная химиотерапия высокими дозами с пересадкой собственных стволовых клеток крови, по-научному, аутологичной трансплантацией.

Физически сохранные пациенты от 65 до 70-летия тоже могут претендовать на высокодозную химиотерапию, но уже не комбинацией лекарств, а единственным препаратом — мелфаланом.

До начала высокодозной химиотерапии проводится несколько курсов полихимиотерапии обычными дозами, затем специальным препаратом стимулируется выработка костным мозгом собственных стволовых клеток, которые собираются и консервируются. Затем пациент получает очень высокие дозы цитостатиков, в результате чего гибнут все клетки крови — опухолевые и нормальные. Нормальные, заблаговременно законсервированные кровяные элементы и вводят пациенту.

Лечение миеломы у пожилых

Пациенты старше 65 лет и помоложе, но с сопутствующими болезнями, влияющими на общее состояние и активность, тоже на первом этапе проходят цикловую химиотерапию, в том числе с использованием таргетных препаратов. Результат лечения оценивается по анализам крови и костного мозга, где определяют концентрацию специфических для заболевания белков и процент опухолевых клеток.
На результате лечения отражается не только возраст, но и наличие нескольких хронических болезней, астенизация, подразумевающая физическое ослабление с похуданием или без оного.

Астенизированного человека наши предки называли «квёлым». Такие пациенты рискуют не перенести агрессивного лечения, но достаточно неплохо отвечают на более легкие варианты противоопухолевой химиотерапии.

В последние годы спектр химиопрепаратов существенно расширился за счёт таргетных средств, продемонстрировавших хороший непосредственный результат и увеличение продолжительности жизни участников исследований.

Поражения скелета подлежат длительной терапии бисфосфонатами, уменьшающими болевой синдром, предотвращающими переломы и гиперкальциемию. На отдельные опухолевые очаги воздействуют ионизирующим излучением, обязательна лучевая терапия при угрозе сдавления спинного мозга и поражении шейного отдела позвоночника.

Прогноз при миеломной болезни

Кроме возраста пациента и его физического состояния на прогнозе миеломы и продолжительности жизни отражается чувствительность опухоли к лекарственному лечению и биологические характеристики плазматических клеток, в частности генетические аномалии с делецией участков хромосом и амплификацией — удвоением генов.

Играет роль концентрация парапротеинов и их фракций, объем поражения на момент выявления болезни и степень вовлечения в патологический процесс других органов, так уже развившаяся почечная недостаточность «перевесит» все прочие благоприятные признаки заболевания.

Очень важно для жизни пациента правильно выбрать лечащего доктора и клинику, где могут провести точнейшее обследование и пациентом занимается целая команда врачей разных специальностей, знающих клинические проблемы немолодого миеломного больного и умеющих их решать.

Список литературы:

1. Давыдов М.И., Аксель Е.М./ Статистика злокачественных новообразований России и странах СНГ 2007 г.//Вестник РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН, 2009; 20 (3)
2. Kyle RA, Rajkumar SV./ Criteria for diagnosis, staging, risk stratification and response assessment of multiple myeloma// Leukemia. 2009; 23(1)
3. Durie BGM, Salmon SE. / A clinical staging system for multiple myeloma: Correlation of measure Myeloma cell mass with presenting clinical features, response to treatment, and survival// Cancer, 1975;36.
4. Facon T, Mary JY, Hulin C et al./ Melphalan and prednisone plus thalidomide versus melphalan and prednisone or reduced intensity autologous stem cell transplantation in elderly patients with multiple myeloma (IFM 99-06): a randomised trial// Lancet 2007; 370
5. Weber DM, Chen C, Nievisky R et al./ Lenalidomide plus dexamethasone for relapsed multiple myeloma in North America.// N Engl J Med 2007; 357.

Первичный миелофиброз продолжительность жизни — Сайт о здоровье

Остеомиелофиброз – недуг, в основе которого лежит поражение костного мозга. Данное заболевание относится к группе лейкозов. В процессе прогрессирования болезни соединительная ткань в трубчатых костях пролиферируется, а кроветворная ткань замещается фиброзной и костной тканями. В большинстве случаев остеомиелофиброз поражает людей от пятидесяти до семидесяти лет.

Содержание статьи:

Этиология

Остеомиелофиброз может появиться и развиться из-за длительного воздействия токсичных веществ и/или ионизирующего излучения. Эти факторы вызывают многие заболевания, поэтому специалисты не считают их единственными и основными причинами появления остеомиелофиброза. В большинстве случаев этот недуг является осложнением следующих заболеваний:

• миелолейкоз. Это опухолевая болезнь крови, для которой характерно постоянное и бесконтрольное размножение и увеличение всех ростковых клеток.
  асность недуга заключается в том, что молодые недоброкачественные клетки очень быстро дозревают до взрослых форм. Миелолейкоз имеет три стадии развития. Хроническая фаза недуга характеризуется тем, что человека иногда беспокоят незначительные симптомы. Общую слабость, недомогание, пониженный аппетит и потливость по ночам больной оправдывает обычным переутомлением. Выявить миелолейкоз на хронической стадии развития довольно сложно, и в большинстве случаев удаётся случайно в процессе осуществления общего анализа крови. Эта фаза длится около четырёх лет, и если человек не предпринимает никаких мер, она перетекает в стадию акселерации. В это время патологический процесс в организме больного активизируется, и число незрелых белых кровяных телец быстро увеличивается. Именно фаза акселерации миелолейкоза и считается началом остеомиелофиброза. Если заболевание не остановить, то вскоре наступает терминальная стадия его развития. Это финальная фаза миелолейкоза, во время которой красный костный мозг почти полностью замещается недоброкачественными клетками. Как правило, именно на терминальной стадии человек погибает.
• недуги иммунной системы. Снижение иммунитета, различные дисфункции иммунной системы являются причиной ряда заболеваний. Многие из этих болезней и способны вызвать остеомиелофиброз.

Патогенез

В процессе развития недуга поражается костный мозг, соединительная ткань разрастается, а кроветворная ткань замещается фиброзной и костной тканями. Кроме этого, у пациента наблюдается увеличение селезёнки из-за того, что именно этот орган принимает активное участие в кроветворении. Так организм человека старается компенсировать уменьшение производства форменных элементов крови в костном мозге.

Симптоматика

Нарушение процессов кроветворения, которыми характеризуется уже начальная стадия развития остеомиелофиброза, приводят к появлению клинических признаков заболевания:

• общая слабость;
• быстрая утомляемость;
• увеличение температуры тела;
• уменьшение сопротивления инфекционным недугам;
• бледность кожных покровов;
• постепенная потеря веса;
• быстрое насыщение, тупая боль в левой области живота, присутствие опухолевидного образования, которое легко прощупывается при пальпации. Все эти симптомы обусловлены увеличением селезёнки;
• кровотечения либо же возникновения тромбов. Данные симптомы встречаются не очень часто и объясняются нарушением функции тромбоцитов и белых кровяных телец;
• головные боли, рассеянное внимание, головокружения, ухудшение зрения, одышка. Это тоже не слишком часто встречаемые признаки, обусловленные повышенной свёртываемостью крови.

Диагностика

При появлении первых признаков заболевания обратитесь к врачу. Если остеомиелофиброз ещё не перешёл в фазу акселерации, то больного можно спасти. Приём у доктора-гематолога проходит следующим образом:

• беседа с пациентом. Специалист поинтересуется вашим общим самочувствием и временем появления симптомов. Кроме этого, врач может задать вопросы о имеющихся хронических заболеваниях;
• прощупывание лимфоузлов;
• пальпация живота. Так гематолог узнаёт, насколько сильно увеличена селезёнка;
• направление на дополнительные исследования. Правильно поставить диагноз и назначить нужное лечение доктор не может, не изучив результаты анализа крови, ультразвукового обследования, пункции костного мозга, цитохимического и цитогенетического исследований.

Общая информация и шифры

Принято выделять вторичный, первичный миелофиброз. В МКБ-10 это заболевание зафиксировано шифрами D47.4, C94.4. Первый включает основную группу случаев, второй посвящен острой форме. D47.4 – код по МКБ первичного миелофиброза, вторичного, мегакариоцитарного, хронического идиопатического. Выявлено, что это патологическое состояние может развиться на фоне добро-, злокачественного новообразования и заболеваний крови.

Если диагностирован первичный миелофиброз, код по МКБ-10, упоминаемый в карте пациента – D47.4. Ответственность за правильный подбор кодировки возлагается на лечащего доктора. Важность фиксации корректного кода связана с необходимостью официального оформления всех этапов наблюдения пациента. D47.4 – код по МКБ-10 онкологического первичного миелофиброза, но вместе с тем идиопатической формы болезни и вторичной патологии. В карте пациента лечащий доктор уточняет, вписывая конкретный шифр, что именно под ним скрывается.

Откуда пришла беда?

Известно, что при первичном миелофиброзе в истории болезни пациента часто также фиксируются патологические состояния, связанные с клеточным строением костного мозга. Стволовые клетки органа из категории полипотентных могут претерпеть малигнизацию, что и приводит к рассматриваемой патологии. В клинической практике ее частота встречаемости существенно выше вторичных случаев заболевания. Полипотентные клеточные структуры стимулируют производство костномозговыми фибробластами ненормально большого количества коллагена. Клетки, вырабатывающие коллаген, при миелофиброзе нормальны, не трансформированы.

Первичный миелофиброз сопровождается выбросом в кровеносную систему многочисленных нормобластов, гранулоцитов. Анализ сыворотки крови показывает превышающую норму концентрацию ЛДГ. Постепенно это приводит к недостаточности функционирования костного мозга, как следствие – анемии, тромбоцитопении. В среднем в одном случае из десяти болезнь протекает агрессивно, быстро прогрессирует и не поддается терапевтическим программам с использованием даже самых современных средств.

Нюансы случая

Первичный миелофиброз приводит к костномозговому фиброзу, у больного диагностируют гематопоэз в экстрамедуллярной форме, что означает генерирование кровяных клеток вне костномозговых структур. Анализ крови показывает лейко-эритробластную картину. В первое время у пациента выявляют гиперцеллюлярный костный мозг. Исследование клеточного состава позволяет определить повышенное содержание претерпевших патологические изменения мегакариоцитов. Эти клетки отвечают за генерирование факторов роста, их поставку в ближайшие ткани, отвечающие за кроветворную функцию. Избыток приводит к реактивному размножению, разрастанию фибробластов.

Как заметить?

При первичном миелофиброзе прогноз и выбор терапевтической программы во многом зависит от того, насколько быстро удается поставить точный диагноз. Во внушительном проценте случаев патологическое состояние вовсе не проявляет себя специфической симптоматикой. Если какие-либо указывающие на патологию явления есть, то чаще всего это анемия, спленомегалия. Если болезнь развилась до позднего этапа, пациент в целом ощущает себя слабым, его беспокоит необоснованное недомогание, лихорадка, уменьшается вес. Возможен инфаркт селезенки. Основной процент наблюдаемых больных со временем страдает гепатомегалией.

Чаще лечение первичного миелофиброза требуется лицам старше пятидесятилетнего возраста. Пациенты обращаются за врачебной помощью из-за вялости, потери веса и активного выделения пота в ночное время. Инструментальное обследование может показать существенное увеличение селезенки. Явление объясняется экстрамедуллярным кроветворением.

Уточнение состояния

Если вовремя начать лечение первичного миелофиброза, прогноз случая будет относительно положительным. Для этого нужно обратиться в клинику, едва начали беспокоить сомнительные симптомы, а также настоять на детальном обследовании в том случае, если не удается определить причину слабости и анемии. Как правило, подозрение на рассматриваемую патологию падает при повышении содержания ЛДГ в кровеносной системе, при выявлении селезеночного инфаркта и спленомегалии.

Довольно характерным для разных стадий первичного миелофиброза явлением будет анемия, симптомы которой постепенно становятся все более выраженными. Исследование крови показывает разнообразие морфологии. Как правило, эритроциты отличаются друг от друга по форме; разнообразие велико. У некоторых пациентов выявляют полихромазию, ретикулоцитоз. Свойственная рассматриваемому патологическому состоянию особенность – дакриоциты. Кровеносная система содержит эритроциты с ядрами, встречаются нейтрофильные предшественники. Концентрация лейкоцитов выше нормы, но о среднем значении говорить невозможно – вариабельность исключительно высока. Пониженная лейкоцитная концентрация указывает на тяжелое течение случая и неблагоприятный сценарий прогресса. Основной процент выявляемых нейтрофилов – незрелые клеточные структуры.

Нюансы диагностики

Иногда в клинической практике встречаются случаи первичного миелофиброза, уточнение которых сопряжено с рядом сложностей. При сомнении относительно окончательного диагноза следует выявить концентрацию клеточных структур типа CD34+ в образцах крови, полученных из периферической системы. При рассматриваемом заболевании содержание будет существенно превышать норму.

Костномозговая аспирация редко заканчивается успешным получением образцов для исследования. Чтобы точно сформулировать диагноз, требуются образцы тканей для гистологического лабораторного исследования, дабы подтвердить фиброз. Учитывают, что таковой может быть неравномерным. Оптимальный метод оценки случая – трепанобиопсия. Задача врача – получить такие ткани, при исследовании которых данные будут достаточны для определения состояния пациента.

Анализ крови

При первичном миелофиброзе у большинства больных обнаруживается лейкоэритробластная анемия. В кровеносной системе выявляется активная циркуляция незрелых эритроидных клеток, миелоцитов. У некоторых больных обнаруживают пойкилоцитоз слезовидной формы, гигантские тромбоциты. Лейкоцитная концентрация может понижаться, в иных случаях – повышена. Сильно варьируется концентрация тромбоцитов – от меньшей или превышающей норму до стандартной.

Рассматриваемое патологическое состояние сопровождается активным клеточным распадом, в силу чего растет концентрация уратов. У большинства пациентов выявляется нехватка фолата в организме. Костномозговая аспирация представляет собой проблему; трепанобиопсия позволяет выявить повышенное содержание мегакариоцитов, ретикулина. По итогам анализов видно: костномозговые ткани постепенно замещаются фиброзными.

На что рассчитывать?

При первичном миелофиброзе продолжительность жизни существенно варьируется от случая к случаю. Медианой считается пятилетний срок, но определенные факторы могут ухудшить такой прогноз. Кроме того, далеко не всегда получается выявить патологическое состояние на достаточно раннем этапе. Хуже прогноз, если содержание гемоглобина менее 10 г/дл., ранее пациент перенес переливание крови. На плохие прогнозы указывают лейкозитоз, лейкопения. Меньше будет при первичном миелофиброзе продолжительность жизни, если содержание в кровеносной системе тромбоцитов варьируется менее 100 000 ед./мкл. Для такой группы риска, по прогнозам, средняя длительность жизни – год, иногда даже меньше.

Патологические процессы, обуславливающие заболевание, не поддаются методам и способам контроля, их невозможно обратить. Самое современное лечение первичного миелофиброза предполагает аллогенную пересадку костномозговых стволовых клеточных структур. В настоящие дни этот способ – единственный, позволяющий рассчитывать на большую продолжительность жизни. В среднем заболевание длится 1-20 лет, у некоторых пациентов развивается еще более продолжительный срок. С момента постановки точного диагноза средний срок жизни больного – четыре года.

Терапевтические меры: что поможет?

Лечение выбирают, ориентируясь на стадию первичного миелофиброза. Основная задача терапевтического курса – ослабить симптоматику и минимизировать тяжесть осложнений. Паллиативное лечение предполагает прием андрогенов, химиотерапевтическую программу, селезеночную эмболизацию, ионизирующее излучение.

ли при определенных показателях гемоглобина в кровеносной системе установлено ниже нормы содержание эритропоэтина, его можно вводить искусственным образом, тем самым корректируя и концентрацию гемоглобина. В клинической практике зафиксированы случаи успешной аллогенной пересадки костномозговых клеток без абляции органа. Как правило, такое мероприятие показано для лиц младше 65 лет, но были случаи применения способа для больных более старшего возраста, при этом итог трансплантации оказался удовлетворительным.

Предположительно, можно использовать препараты, угнетающие каскад JAK. Ученые считают, что такие средства помогут взять под контроль спленомегалию и патологические трансформации периферической крови на клеточном уровне. В настоящее время эта группа медикаментов еще только разрабатывается.

Нюансы и особенности лечения

Основной курс лечения связан с контролем симптоматики заболевания. В частности, коррекция анемии возможна за счет эритроцитной трансфузии, а нехватка фолиевой кислоты нивелируется специальным питанием. При первичном миелофиброзе показаны добавки к пище, содержащие незаменимые компоненты.

Употребление гидроксикарбамида помогает предупредить разрастание селезенки. Это вещество позволяет контролировать концентрацию лейкоцитов, ослабить общую симптоматику заболевания. В ряде случаев больному показана спленэктомия, если селезенка увеличивалась до слишком больших габаритов. Иногда спленэктомия становится оптимальным решением, если установлена симптоматическая панцитопения. Этот состояние может быть вторичным на фоне гиперспленизма.

Для юных больных рассматривают возможность и оправданность костномозговой трансплантации.

О статусе

При первичном миелофиброзе на инвалидность можно рассчитывать только в том случае, если диагноз поставлен точно, доказана злокачественность патологического состояния. В этом случае статус инвалида присваивают по общим правилам, равно как и любым людям, страдающим раковыми заболеваниями. На начальном этапе, пока нет ясности с определением болезни, не стоит претендовать на инвалидность.

Первичный миелофиброз принадлежит к классу смертельно опасных заболеваний, провоцирует летальный исход спустя довольно короткий срок с момента уточнения состояния, поэтому государство оказывает определенную финансовую поддержку больным. Получение статуса инвалида возможно только по решению специализированной комиссии, ответственной за этот вопрос. На рассмотрение должностных лиц придется предоставить полный список документации, все справки и подтверждение диагноза из клиники.

Особенности заболевания

В настоящий момент миелофиброз является объектом исследования врачей, ученых ведущий мировых институтов. Хотя известно точно, что болезнь объясняется разрастанием мутантного клона кроветворной костномозговой системы, окончательно последовательность происходящих в организме больного человека процессов не установлена. Одно из предположений – фиброз становится костномозговым ответом на неправильное размножение клеточных структур. Альтернативное мнение – фиброз представляет собой компонент патологических процессов. Ученым еще только предстоит уточнить все нюансы этого явления. Селезеночная метаплазия, а в некоторых случаях аналогичные процессы в печени и иных органах принято считать компенсаторными. В то же время не доказано, что это происходит именно так, есть возможность формирования метаплазии по причине клеточной пролиферации.

В общем случае группой риска по заболеванию считают людей 50-70-летнего возраста. Частота встречаемости и половая принадлежность не коррелируют.

Мелочи или важно?

Миелофиброз развивается очень медленно, а начало заболевания всегда скрытое. На прием к доктору пациенты приходят из-за слабости и проблем с дыханием, тяги ко сну. Эти симптомы связаны с анемией, спровоцированной рассматриваемым патологическим состоянием. Возможно немного отличающееся течение заболевания, и первыми себя проявляют нарушения, обусловленные селезеночным разрастанием. Пациента беспокоит вздутие живота, после трапезы приходят неприятные ощущения, часто мучает изжога. Спленомегалия может провоцировать отечность лодыжек. В целом этот признак свойственен практически всем случаям миелофиброза, но увеличение органа существенно варьируется: у некоторых оно незначительно, у других селезенка становится поистине гигантской. При инфаркте органа возникает резкая, острая боль под ребрами в правой половине тела, специфический шум трения.

У многих пациентов миелофиброз сопровождается гепатомегалией. Известны случаи, когда диагноз ставили, выявляя причину стабильно повышенного давления. Портальная гипертензия может провоцироваться формированием тромба в селезеночной вене, клеточного экстрамедуллярного инфильтрата, а также повышенной наполняемостью кровью портального тракта. При такой форме повышенного давления больной склонен к кровотечениям, асциту. С высокой степенью вероятности будет выявлен варикоз пищеводных вен.

Обратить внимание

Известны такие случаи, когда миелофиброз диагностировали у лиц, обратившихся к доктору по причине симптомов подагры. Заболевание может сопровождаться зудом, усиливающимся при воздействии тепла. Икроножные мышечные ткани склонны к судорожности, кости отзываются болью. Сложность диагностики в том, что подобные явления легко можно объяснить преклонным возрастом больного, а это замедляет своевременное определение миелофиброза.

Возможны тромбоцитные функциональные сбои. Это может спровоцировать кровоизлияния внутри кожных покровов, в желудке или кишечном тракте. Приблизительно у каждого третьего пациента формируются очаги остеосклероза. Чаще патологические процессы охватывают осевой скелет, эпифизы костей бедра, плеч. Несколько реже страдает череп и иные скелетные элементы.

Можно ли уберечься?

Рассматриваемая патология пока еще загадочна для врачей. Установлено, что ухудшение состояния больного возможно при контакте с толуолом, бензолом. Также доподлинно доказано, что эти вещества не могут дать старт болезни. Это существенно усложняет возможности профилактики – не разработано каких-либо надежных и эффективных мер предупреждения заболевания, так как не удалось установить точно причины. Ряд теорий, предположений требует доказательства.

Фазы болезни

Принято выделять три этапа патологического состояния: пролиферативный, склеротический, бластный криз. Первый шаг связан с активным выбросом в кровеносную систему лейкоцитов. Во время склероза угнетается кроветворная функция, появляется панцитопения. Последний этап – кризисный.

Первый шаг редко проявляет себя симптомами. Если заболевание развивается очень медленно и продолжительное время, возможно проявления признаков, свойственных опухолевым процессам. Больной слабеет, временами страдает лихорадкой, субфебрильной температурой. Снижается вес, по ночам беспокоит сильная потливость.

Склеротический этап развития заболевания сопряжен с прогрессом патологии и более яркой симптоматикой, связанной с анемией. Больной становится слабее, слева под ребрами периодически беспокоит боль, зачастую приходит ощущение общего дискомфорта. Увеличение селезенки в габаритах провоцирует тяжесть под ребрами слева.

Шаг бластного криза проявляет себя бледной, желтоватой кожей. Пальпация позволяет определить существенное увеличение селезенки, на более позднем этапе – печени. У ряда больных формируется гиперспленизм из-за эритроцитной смерти в селезеночных структурах.

Общие симптомы

Перечисленные ниже явления вряд ли помогут заподозрить миелофиброз, поскольку они довольно общие и свойственны широкому спектру заболеваний, но при таком диагнозе объясняются, вероятнее всего, именно им. Первичный миелофиброз приводит к желтушности слизистых. Постепенно это явление становится выражено все более сильно. При исследовании крови выявляется повышенный показатель свободного билирубина. Визуально можно заметить изменения урины: оттенок жидкости постепенно темнеет. Кроме того, прогресс миелофиброза всегда связан с утяжелением анемии.

Перечисленные явления могут стать причиной детального лабораторного исследования даже при отсутствии описанных ранее симптомов. Если врач предполагает миелофиброз, больного направляют на исследование крови.

Берут общий анализ и костномозговую пункцию, которую в норме получить не удается. Назначается трепанобиопсия, исследуются генетические особенности. Как правило, при миелофиброзе выявляются аномалии в хромосомах. Для оценки агрегации тромбоцитов показана коагулограмма. Плазму крови берут на биохимию.

Что такое остеомиелофиброз?

Остеомиелофиброз — это заболевание, в основе которого лежит поражение костного мозга. Исследование костного мозга под микроскопом позволяет увидеть разрастание соединительной ткани и замещение кроветворной ткани фиброзной и костной тканями. Это приводит к нарушению процессов кроветворения и возникновению клинических симптомов болезни. Остеомиелофиброз относится к лейкозам. Характерные симптомы: общая слабость и похудание, утомляемость, снижение сопротивляемости инфекционным болезням. Кроме того, при остеомиелофиброзе, как и в случае других лейкозов, происходит увеличение селезенки, участвующей в кроветворении. Таким образом организм человека пытается компенсировать снижение выработки форменных элементов крови в костном мозге. Остеомиелофиброз характеризуется также бледностью кожных покровов и медленным прогрессированием, что затрудняет раннюю диагностику. Болеют им пожилые люди.

Симптомы остеомиелофиброза

• Снижение сопротивляемости организма инфекционным заболеваниям.
• Бледность кожных покровов.
• Боль в верхней области живота.

Причины остеомиелофиброза

Эта болезнь может быть следствием длительного воздействия на организм токсичных (ядовитых) веществ или ионизирующего излучения. Однако остеомиелофиброз может быть осложнением некоторых хронических заболеваний, например, хронического миелолейкоза, болезней иммунной системы, а также онкологических заболеваний.

Лечение остеомиелофиброза

Вылечить остеомиелофиброз невозможно. Все средства лечения направлены только на смягчение симптомов болезни. Стимуляции кроветворения в незначительной степени способствуют так называемые анаболики (эти гормоны больше известны как допинговое средство). Кроме того, проводится облучение селезенки (в некоторых случаях ее удаляют). Оно должно проводиться осторожно, так как его эффективность невысока, а побочные действия довольно многочисленны.

Предполагается, что полноценное питание и здоровый образ жизни помогают человеку, страдающему этой болезнью, дольше сохранять жизнеспособность.

Ранняя диагностика остеомиелофиброза, в отличие от других онкологических заболеваний, не влияет на успех лечения. Однако при наличии симптомов болезни необходимо обратиться к врачу.

Врач произведет анализ крови пациента, пальпацию и эхоскопию селезенки. При подозрении на остеомиелофиброз назначат пункцию костного мозга. Обычно эту процедуру проводят в стационаре.

Течение болезни

Первыми симптомами остеомиелофиброза являются общая слабость, утомляемость, повышение температуры тела. Затем проявляется малокровие, увеличение селезенки и лимфатических узлов. Патологические процессы, происходящие в организме человека при остеомиелофиброзе, являются необратимыми. Средняя продолжительность жизни при остеомиелофиброзе составляет примерно 6-8 лет. Постепенное снижение иммунной функции организма и развитие тяжелых осложнений происходит и при, на первый взгляд, неопасных инфекционных заболеваниях.

Остеомиелофиброз может быть выявлен только при тщательном анализе крови и костного мозга пациента. Поэтому при подозрении на эту болезнь необходимо обратиться к квалифицированному врачу.

Некоторые лекарства, например, хлорамфеникол, а также ядовитые вещества могут оказать отрицательное действие на процессы кроветворения в костном мозге. Огромное отрицательное влияние на кроветворение оказывает радиоактивное излучение.

Источник: simptomi.online

Читайте также

Миелофиброз (идиопатическая миелоидная метаплазия, миелофиброз с миелоидной метаплазией)

Идиопатический миелофиброз — очень редкое заболевание стволовых клеток, участвующих в кроветворении.

Причины заболевания

Природа идиопатического миелофиброза неизвестна. Это наиболее загадочное хроническое миелопролиферативное расстройство. Облучение и воздействие химических веществ (толуол, бензол) могут сыграть свою роль и стать причиной разрастания костного мозга, которое происходит за счет аномального дополнения коллагеновых волокон. Однако экологических факторов недостаточно для того, чтобы стать толчком к развитию этого заболевания.

Получить цены

Симптомы и протекание заболевания

В зависимости от фазы течения проявляется и различная симптоматика.

1. В первой фазе обычно специфических проявлений не бывает. Но, при долгом течении у пациента могут появиться симптомы, которые характерны опухолевым образованиям в организме. К таковым симптомам относятся: общая слабость организма, невысокая, но повышенная температура тела, снижение массы тела без видимых причин и потливость.
2. Вторая фаза миелофиброза может проявляться следующим образом: нарастающая и прогрессирующая болезнь дает анемические патологии, что ведет к усилению слабого состояний пациента. В левом подреберье начинает ощущаться боль, тяжесть, дискомфорт. Это связано с увеличением размеров селезенки.

Далее, с переходом в третью фазу миелофиброз проявляется следующими симптомами: бледность кожных покровов, желтый оттенок кожи, заметно (при пальпации) увеличена селезенка, затем печень начинает приобретать увеличенное состояние. У пациентов в третьей стадии миелофиброза может развиться синдром гиперспленизма, который обусловлен отмиранием эритроцитов внутри селезенки.

На протяжении прогрессирования болезни проявляется желтушность слизистых оболочек, повышается в крови уровень свободного билирубина, моча принимает темный оттенок, сильнее становятся проявления анемии.

Течение миелофиброза и прогноз больным

При минимальной спленомегалии и нормальном уровне гемоглобина очень часто состояние пациентов остается стабильным. В других случаях болезнь может постепенно прогрессировать, состояние здоровья ухудшается, прогрессирует анемия и спленомегалия. С момента постановления диагноза средний срок жизни больного составляет три года, хотя многие живут и дольше.

Неблагоприятный прогноз может дать прогрессирующая тяжелая анемия, которую врачам не удается устранить даже с помощью переливания крови. Также ухудшают состояние стремительная потеря массы тела, спонтанные кровотечения и выраженная лейкопения. Данные симптомы иногда обусловлены дефицитом в организме фолиевой кислоты.

Причиной смерти в большинстве случаев служит прогрессирующая анемия и в 20% случаев — миелобластной лейкоз.

Лучшие государственные клиники Израиля

Лучшие частные клиники Израиля

Лечение заболевания

Специфического лечения миелофиброза не существует. Начало терапии обусловлено развитием анемических реакций организма. Для начала назначается прием фолиевой кислоты, для восполнения дефицита фолатов. Именно миелофиброз считается заболеванием, при котором назначается самый длительный курс лечения фолиевой кислотой. Но, при этом необходимо провести исследование организма пациента на выяснение не нарушения процесса всасывания витамина В12. Далее, назначаются препараты андрогенной группы. Улучшение состояния при них наступает спустя некоторое время (через 14-18 дней).

При нарушениях функциональности сердечнососудистой системы назначается переливание крови, для поддержания гемоглобина.

Для уменьшения размеров селезенки, которая при миелофиброзе увеличивается во второй стадии заболевания, назначается прием препарата — миелосан. Этот препарат приводит к улучшению общего состояния пациента на длительное время.

Также используется методика облучения селезенки, тоже для уменьшения ее размеров (в основном на третьей стадии развития болезни).

Диагностика заболевания

Ко времени обращения за медицинской помощью анемия обнаруживается у 2/3 всех больных. Будучи слабо или умеренно выраженной на ранних стадиях заболевания, по мере его прогрессирования она становится более тяжелой. Отмечаются полихромазия, анизоцитоз, пойкилоцитоз, появляются клетки каплевидной формы. В периферической крови нередко встречаются ядросодержащие эритроциты и незрелые гранулоциты. Часто возникает дефицит фолиевой кислоты, вызванный недостаточным поступлением ее с пищей и повышенным оборотом клеток крови. В случае кровопотерь возникает дефицит железа. Число лейкоцитов часто увеличено, они представлены главным образом зрелыми лейкоцитами, обычно встречаются и незрелые формы.

Число тромбоцитов может быть снижено или увеличено в зависимости от стадии заболевания. На ранних фазах их число может достигать 1000·109/л. Морфология тромбоцитов изменена, в мазке периферической крови встречаются гигантские формы и фрагменты циркулирующих мегакариоцитов. По мере прогрессирования болезни и увеличения селезенки число тромбоцитов уменьшается.

Пункции костного мозга обычно безуспешны («сухой прокол»), однако из-за очагового характера поражений при миелофиброзе иногда удается получить пунктаты гиперплазированных участков. Для точной диагностики следует провести трепанобиопсию подвздошной кости. Активность кроветворных клеток и степень костномозгового фиброза вариабельны. С помощью» метода серебрения увеличение количества ретикулиновых волокон удается обнаружить даже в гиперплазированных фрагментах.

Уровень мочевой кислоты в крови при миелофиброзе обычно высок.

Цены

Видеоматериалы по теме

Получить цены

1. 5
2. 4
3. 3
4. 2
5. 1

(1 голос, в среднем: 5 из 5)

Остеомиелофиброза — Ursachen, Symptome & Behandlung

Die Osteomyelofibrose ist eine sehr seltene, chronisch verlaufende und unheilbare Erkrankung des Knochenmarks. Sie geht mit einer zunehmenden Einschränkung der Blutzellbildung einher, die zu verschiedenen Komplikationen wie Blutarmut, Blutungen und einem erhöhten Infektionsrisiko führt.

Была ли остеомиелофиброза?

Klinisch äußerst sich die Erkrankung anhand der charakteristischen Trias aus hochgradiger krankhafter Bindegewebevermehrung (Markfibrose) mit Verödung des blutbildenden Knochenmarkgewebes, verlagerte Blutbildendenden Knochenmarkgewebes, verlagerte Blutbildung in Milzörenmarkgewebes, verlagerte Blutbildung in Milzörenmarkgewebes.
© freshidea — stock.adobe.com

Die Остеомиелофиброза (auch chronische idiopathische Myelofibrose , Osteomyelosklerose or primäre Myelofibrose ) gehört zu den sogenannten chronisch myleoprankiferativen. Diese zeichnen sich durch eine Überproduktion von Blutzellen durch die blutbildenden Zellen im Knochenmark, den sogenannten hämatopoetischen Stammzellen, aus.

Bei der Osteomyelofibrose werden in der Frühphase der Erkrankung insbesondere Leukozyten und Thrombozyten vermehrt gebildet.Im weiteren Verlauf der Erkrankung bildet sich dadurch im Knochenmark zunehmend faserreiches Bindegewebe, das langfristig eine Verödung des blutbildenden Knochenmarkgewebes nach sich zieht. Die Blutbildung wird auf Milz und Leber verlagert, die deshalb deutlich vergrößert sind.

Da diese die normale Blutbildung des Knochenmarks nicht vollständig kompensieren können, entwickelt sich eine ausgeprägte Anämie (Blutarmut). Die Osteomyelofibrose ist mit einer Inzidenz von 0,6 bis 1,5 pro 100.000 Einwohner beziehungsweise 1200 Neuerkrankungen jährlich eine sehr seltene Erkrankung. Frauen sind häufiger betroffen als Männer. Das mittlere Erkrankungsalter liegt zwischen 60 und 65 Jahren.

Урсачен

Ursachen und Ätiologie der Osteomyelofibrose sind bislang nicht geklärt. Die Erkrankung tritt als primäre beziehungsweise idiopatische Form eigenständig oder sekundär als Folge einer anderen, das Knochenmark verändernden Erkrankung auf. Bei der primären Osteomyelofibrose wird von einem erworbenen Gendefekt ausgegangen.

So kann in 50 Prozent der Fälle eine für chronische myeloproliferative Erkrankungen typische Mutation — die sogenannte JAK2-Mutation — nachgewiesen werden. Daneben werden Faktoren wie Exposition gegenüber ionisierender Strahlung oder chemischen Substanzen sowie weitere, bislang ungeklärte Einflussgrößen als mögliche Ursachen diskutiert.

Zugrundeliegende Erkrankungen der sekundären Form sind insbesondere die essentielle Thrombozythämie (stark erhöhte Vermehrung der Blutplättchen) sowie die Polycythaemia vera (stark erhöhte roubildung von).

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Osteomyelofibrose ist durch einen schleichenden Beginn und eine langsame Entwicklung der Symptome gekennzeichnet. Klinisch äußerst sich die Erkrankung anhand der charakteristischen Trias aus hochgradiger krankhafter Bindegewebevermehrung (Markfibrose) mit Verödung des blutbildenden Knochenmarkgewebes, verlagerte Blutbildendenden Knochenmarkgewebes, verlagerte Blutbildung in Milzörenmarkgewebes, verlagerte Blutbildung in Milzörenmarkgewebes.

Infolge der stark vergrößerten Milz werden zudem anliegende Organe, vor allem Darmbereiche, verdrängt. Die Darmbewegung (Peristaltik) wird behindert. Es kommt zu unterschiedlichen, teilweise wechselnden Symptomen wie Druckgefühl im linken Oberbauch, zunehmender Bauchumfang und Sodbrennen. Die Druckzunahme im Bauch führt zu Bruchbildungen (Hernien von Leiste, Nabel oder Magen) sowie Druck auf Gallengang und Blutgefäße.

Die zu stark vergrößerte Milz filtert zudem zu viele Blutzellen aus dem периферийный Blut (гиперспленизм).Da Milz und Leber das Knochenmark nicht vollständig ersetzen können, ist die Blutzellbildung im weiteren Verlauf eingeschränkt. Beide Prozesse führen zu einer starken Abnahme sämtlicher Blutzellen (Panzytopenie) sowie erhöhter Blutungsneigung und Infektionsanfälligkeit. In einigen Fällen ist zusätzlich die Leber leicht vergrößert. Als Allgemeinsymptome zeigen sich häufig Appetitlosigkeit mit Gewichtsabnahme, Leistungsminderung sowie vereinzelt Fieber und Nachtschweiß.

Диагностика и Krankheitsverlauf

Die Diagnose erfolgt oftmals zufällig aufgrund der vergrößerten und deshalb schmerzhaften Milz oder im Rahmen einer Routineblutuntersuchung.So zeigt das Blutbild in der Frühphase eine stark erhöhte Anzahl weißer Blutkörperchen (Leukozytose) sowie eine erhöhte Blutplättchenneubildung (Thrombozytose), während die roten Blutkumerterchen (Eine erhöhte)

In der Spätphase ist die Panzytopenie, bei welcher die Blutbildung in allen drei Zellreihen abnimmt, im Blutbild nachweisbar. Zudem zeigen sich unreife Vorstufen weißer und roter Blutzellen infolge der extramedullären Blutbildung im Blutausstrich (sogenanntes leukoerythroblastisches Blutbild).Darüber hinaus kann die charakteristische JAK2-Mutation nachgewiesen werden.

Diagnostisch entscheidend ist die Knochenmarkpunktion, bei welcher kein oder nur sehr wenig Knochenmark zu erhalten ist (sogenannte Punctio sicca beziehungsweise «Trockenes Mark»). Die anschließende feingewebliche Untersuchung zeigt die Markfibrose. Durch eine Sonografie kann die Vergrößerung von Milz und Leber beurteilt werden.

Das Röntgenbild zeigt gegebenenfalls die überhöhte Ansammlung kalkhaltiger Knochensubstanz (Sklerosierung) im Wirbelsäulenbereich.Verlauf und Prognose der unheilbaren Erkrankung sind sehr variabel und müssen Individual bewertet werden. Die Prognose der primären Form ist besser als die der sekundären. Insgesamt beträgt die Überlebenszeit durchschnittlich fünf Jahre.

Komplikationen

Die Osteomyelofibrose ist eine maligne Erkrankung des blutbildenden Systems. Ihre Prognose ist jedoch sehr unterschiedlich. So kann der Tod in jeder Phase der Erkrankung aufgrund schwerwiegender Komplikationen eintreten.Im Rahmen der Therapie ist jedoch eine deutliche Verringerung des Komplikationsrisikos möglich. In der Frühphase der Erkrankung entstehen häufig Thrombosen, die zu Embolien mit Todesfolge führen können.

Das wird aufgrund einer sehr hohen Teilungsrate der blutbildenden Zellen hervorgerufen. Später dominiert eine starke Verringerung der verschiedenen Blutzellen, было также Panzytopenie bezeichnet wird. Die Blutbildung findet dann nicht mehr im Knochenmark, sondern in der Milz und in der Leber statt.Aus diesem Grund kommt es in der Spätphase der Osteomyelofibrose zu einer Splenomegalie sowie einer Hepatomegalie. Die Milz und die Leber vergrößern sich также sehr stark.

Als Komplikation der Splenomegalie tritt zuweilen ein Hypersplenismus mit ständiger Anämie, verstärkter Blutungsneigung und erhöhtem Risiko für Infektionen auf. Außerdem ist ein Hypersplenismus sehr schmerzhaft, weil die Milz durch ihre Größe die Nachbarorgane verdrängen kann. Unbehandelt führt dieser Zustand manchmal zum Tode.Des Weiteren kann im Spätstadium ein sogenannter Blastenschub eintreten.

Hierbei kommt es zu einer агрессивный Leukämie mit letalem Ausgang aufgrund der verstärkten Bildung von unreifen myolytischen und lymphatischen Blutzellen. Neben der Leukämie sind Infektionen die häufigsten tödlichen Komplikationen bei der Osteomyelofibrose.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Menschen, die an einem allgemeinen Krankheitsgefühl mit einer zunehmenden Tendenz leiden, sollten einen Arzt konsultieren.Kommt es zu Schwellungen im Bereich des Oberkörpers, einem zunehmenden Bauchumfang oder Sodbrennen, wird ein Arzt zur Abklärung der Beschwerden benötigt. Eine Abnahme der Leistungsfähigkeit, Fieber, eine innere Schwäche und Appetitlosigkeit sind Anzeichen einer gesundheitlichen Störung. Ein Arztbesuch ist notwendig, wenn es zu einem Druckgefühl oder einer Bruchbildung im Bereich des Nabels oder Magens kommt.

Darmbeschwerden oder eine wiederholte Geräuschbildung im Magen-Darm-Bereich gelten als ungewöhnlich.Ein Arzt ist aufzusuchen, damit eine Ursachenforschung eingeleitet werden kann. Charakteristisch für die Osteomyelofibrose ist eine langsame Zunahme der Beschwerden und gleichzeitige Abnahme der Lebensqualität. Der Prozess wird von den Patienten als schleichend beschrieben und findet über mehrere Monate statt. Können die alltäglichen Verpflichtungen nicht mehr erfüllt werden, nimmt die Teilhabe am sozialen sowie gesellschaftlichen Leben ab und reduziert sich das Wohlbefinden, ist einem Arzt von den berklungen zu.

Nächtliche Schweißausbrüche, Veränderungen des Bindegewebes, Unregelmäßigkeiten des Herzrhythmus und Durchblutungsstörungen sind einem Arzt vorzustellen. Entwickeln sich Thrombosen, besteht Lebensgefahr für den Betroffenen. Eine schnellstmögliche medizinische Versorgung ist notwendig, damit es zu keinen dauerhaften gesundheitlichen Schäden kommt oder ein vorzeitiges Ableben eintritt.

Behandlung & Therapie

Eine kausale Therapie ist bei der Osteomyelofibrose nicht möglich.Da das blutbildende Knochenmark zunehmend zerstört wird, kann lediglich eine allogene Blutstammzelltransplantation die Erkrankung langfristig heilen. Die mit einem hohen Risiko einhergehende Transplantation wird Allerdings nur bei unter 60-Jährigen durchgeführt, die keine signifikanten Begleiterkrankungen aufweisen.

Auch die Erfolgschancen sind geringer, da sich die transplantierten Blutstammzellen schlecht im verödeten Knochenmark ansiedeln. Darüber hinaus wird ausschließlich симптоматический behandelt.In der Frühphase werden Alpha-Interferon или Hydroxyurea eingesetzt, um die Thrombozyten- und Leukozytenzahl medikamentös zu verringern.

Mithilfe von Thalidomid und Lenalidomid — в конечном итоге в Kombination mit Predisolon — wird der durch die Blutarmut verursachte Transfusionsbedarf gesenkt. Im Falle einer zu niedrigen Erythrozyten- und Thrombozytenzahl können in der Spätphase Konzentrate roter oder weißer Blutzellen zugeführt werden (Erythrozytenbeziehungsweise Thrombozytensubstitution).Mit den Erythrozytenkonzentraten werden dem Körper hohe Eisenmengen zugeführt.

Dieses sammelt sich im Körper an und kann Herz und Leber schädigen (sekundäre Hämochromatose). Durch spezielle Medikamente kann das überschüssige Eisen ausgeschleust werden. Um die Bildung der roten Blutzellen anzuregen, kommen zudem Wachstumfaktoren wie Erythropoetin или в sehr seltenen Fällen auch Androgene wie Winobanin или Metenol zum Einsatz.

Bei erhöhtem Thromboserisiko infolge der Thrombozytose kommt ASS (100 / дл) или также Reservemittel Anagrelid zum Einsatz.Eine Splenektomie (Milzentfernung) wird zumeist im Frühstadium und ausschließlich bei Mechanischen Verdrängungserscheinungen sowie Hypersplenismus durchgeführt, da in der Milz die Ersatzblutbildung stattfindet. Im Spätstadium kann auch eine milde Form der Bestrahlung zur Milzverkleinerung angezeigt sein.

Hier finden Sie Ihre Medikamente

Aussicht & Prognose

Die Prognose der Osteomyelofibrose richtet sich nach zahlreichen Faktoren, weil sie sehr unterschiedlich verläuft.Dazu gehört, ob es sich um eine primäre oder sekundäre Erkrankung handelt, oder ob der Patent unter zusätzlichen Krankheiten leidet.

Bei der primären Osteomyelofibrose muss mit einer verringerten Lebenserwartung gerechnet werden. So leben etwa 50 Prozent Aller Betroffenen Personen voraussichtlich noch fünf Jahre. Bei 20 Prozentaller Patienten beträgt die Lebenserwartung mehr als zehn Jahre. Allerdings zeigt sich die seltene Erkrankung in erster Linie bei älteren Menschen. Zu den häufigsten Todesursachen im Rahmen der Osteomyelofibrose zählen Herz-Kreislaufversagen und Infektionen aufgrund der Knochenmarksschwäche.Mitunter kommt es auch zu einer агрессивный акутен myeloischen Leukämie. Allerdings hängt die Prognose auch von dem genetischen Defekt ab, der der Krankheit zugrunde liegt. Als ungünstige Faktoren für die Prognose gelten eine Leukozytose, Leukopenie, Neoangiogense, eine Thrombozytopenie sowie eine schwere Anämie (Blutarmut).

Aufgrund der Unterschiedlichkeit der Prognose besteht ein spezieller Risiko-Score. Dieser Differenziert zwischen vier Patienten-Risikogruppen. Die Bewertung wirkt sich auch auf die Therapiemaßnahmen aus.Als Negativfaktoren für die Prognose gelten ein Lebensalter von über 65 Jahren sowie Symptome wie der Verlust von Gewicht, nächtlichen Schweißausbrüchen und Fieber.

Eine dauerhafte Heilung der Osteomyelofibrose ist nur durch eine allogene Knochenmarktransplantation möglich. Wegen ihrer hohen Risiken wird sie jedoch nur bei Patienten unter 50 Jahren durchgeführt.

Vorbeugung

Einer Osteomyelofibrose kann nicht vorgebeugt werden.

Nachsorge

Dem Betroffenen stehen bei einer Osteomyelofibrose in den meisten Fällen nur sehr wenige und in der Regel auch nur eingeschränkte Maßnahmen einer direkten Nachsorge zur Verfügung.Aus diesem Grund sollte der Betroffene bei dieser Erkrankung schon sehr früh einen Arzt aufsuchen, damit es im weiteren Verlauf nicht zu Komplikationen oder zu anderen Beschwerden kommt. Je früher dabei ein Arzt aufgesucht wird, desto besser ist in der Regel auch der weitere Verlauf der Erkrankung.

Die Betroffenen selbst sind meist auf die Einnahme von verschiedenen Medikamenten angewiesen. Dabei sollte immer auf eine richtige Dosierung und auch auf eine regelmäßige Einnahme geachtet werden, um die Beschwerden richtig und dauerhaft zu lindern.Ebenso sind regelmäßige Kontrollen durch einen Arzt sehr sinnvoll und können dabei weitere Schäden verhindern.

Die meisten Patienten sind in ihrem Alltag auf die Hilfe und die Unterstützung der eigenen Familie angewiesen. Dabei wirkt sich auch eine Psychoologische Unterstützung positiv auf den weiteren Verlauf der Osteomyelofibrose aus und kann die Entstehung von Depressionen und anderen mentalischen Beschwerden verhindern. Eventuell kommt es durch die Erkrankung auch zu einer verringerten Lebenserwartung des Betroffenen, wobei der weitere Verlauf sehr stark vom Zeitpunkt der Diagnose abhängig ist.

Das können Sie selbst tun

Zusätzlich zur medizinischen Behandlung wirkt sich eine positive Einstellung günstig auf den weiteren Krankheitsverlauf aus. Gespräche mit einem Therapeuten sind oftmals eine sinnvolle Unterstützung, da Achtsamkeit und Ruhe in vielen Lebenssituationen vermittelt wird.

Um die Therapie beim Arztffektiv auf die eigenen Bedürfnisse anpassen zu können, empfiehlt es sich, wöchentlich Symptome wie Schmerzen, Juckreiz, Müdigkeit, Gewichtsverlust и т. Д.zu notieren und die Notizen beim nächsten Arzttermin vorzuzeigen.

An die eigene Leistungsfähigkeit angepasste sportliche Betätigung hilft beim Stressabbau, stärkt den Körper und verbessert das Allgemeinbefinden. Auch Reisen kann diesen Effekt übernehmen, hierbei müssen Betroffene jedoch immer darauf achten aussagekräftige ärztliche Unterlagen einzupacken, damit sich Ärzte vor Ort bei Bedarf schnell in den Fall einlesen. Zusätzlich müssen nötige Impfungen rechtzeitig durchgeführt werden, um einen ausreichenden Impfschutz aufzubauen.

Eine Ernährungsumstellung zusammen mit einem Ernährungsberater und dem begleitenden Arzt kann Probleme wie Blutarmut, Müdigkeit und Gewichtsprobleme mindern und speziell auf die eigenen Bedürfnisse letgepas. Dazu gehört eine nährstoff-, stärke- und Vitaminreiche Ernährung ebenso wie eine ausreichende Flüssigkeitsaufnahme. Die Aufteilung von Frühstück, Mittagessen und Abendessen auf mehrere kleinere Portionen und Zwischenmahlzeiten die über den Tag verteilt zu sich genommen werden, ermöglicht auch bei raschem Sättigungsmehrzefühln ee raschem Sättigungsmehrzefühl ee.

Квеллен

• Breusch, S., Clarius, M., Mau, H., Sabo, D. (Hrsg.): Klinikleitfaden Orthopädie, Unfallchirurgie. Urban & Fischer, Мюнхен 2013
• Niethard, F., Pfeil, J., Biberthaler, P .: Orthopädie und Unfallchirurgie. Тиме, Штутгарт 2014
• Wülker, N., Kluba, T., Roetman, B., Rudert, M .: Taschenlehrbuch Orthopädie und Unfallchirurgie. Тиме, Штутгарт 2015

Определение остеомиелита в Медицинском словаре

Остеомиелит

Определение

Остеомиелит относится к костной инфекции, почти всегда вызываемой бактериями.Со временем результатом может стать разрушение самой кости.

Описание

Инфекции костей могут возникнуть в любом возрасте. Определенные условия повышают риск развития такой инфекции, включая серповидно-клеточную анемию, травмы, присутствие инородного тела (например, пули или винта, удерживающего сломанную кость), внутривенное употребление наркотиков (например, героина), диабет, почечный диализ, хирургические вмешательства на костных участках, нелеченные инфекции тканей возле кости (например, крайние случаи нелеченных инфекций носовых пазух приводят к остеомиелиту костей черепа).

Причины и симптомы

Золотистый стафилококк , бактерия, является наиболее распространенным микроорганизмом, вызывающим остеомиелит. Другие типы организмов включают микобактерии, вызывающие туберкулез, тип бактерий Salmonella у пациентов с серповидноклеточной анемией, Pseudomonas aeurginosa у наркоманов и организмы, которые обычно проживают в желудочно-кишечном тракте у пожилых людей. Крайне редко обнаруживается, что вирусы, вызывающие ветряную оспу и оспу, вызывают вирусный остеомиелит.

Есть два основных пути, по которым бактерии попадают в кости, что приводит к развитию остеомиелита. К ним относятся:

• Распространяется через кровоток; 95% этих типов инфекций вызваны золотистым стафилококком . В этой ситуации бактерии проходят через кровоток и достигают кости. У детей наиболее вероятным местом заражения является одна из длинных костей, в частности бедренная кость (бедренная кость), одна из костей голени (большеберцовая кость) или кость плеча (плечевая кость).Это потому, что у детей эти кости имеют особенно обширное кровообращение, что делает их более восприимчивыми к вторжению бактерий. Из-за различий в кровообращении у взрослых длинные кости хуже обслуживаются кровеносной системой. Следовательно, эти кости вряд ли разовьют остеомиелит у взрослых пациентов. Вместо этого к костям позвоночника (позвонкам) поступает много крови. Следовательно, остеомиелит у взрослых чаще всего поражает позвонок. У наркоманов может быть остеомиелит лобковой кости или ключицы.
• Распространение из соседних инфицированных мягких тканей; около 50% всех таких случаев инфицированы золотистым стафилококком . Это часто происходит в тех случаях, когда недавняя операция или травма привели к инфекции мягких тканей. Затем бактерии могут распространяться на близлежащую кость, что приводит к остеомиелиту. Этому источнику остеомиелита особенно подвержены пациенты с диабетом. Диабет влияет как на нервную чувствительность, так и на приток крови к стопам. Таким образом, у больных сахарным диабетом часто возникают плохо заживающие раны на ногах, которые затем могут распространяться на кости, вызывая остеомиелит.

Острый остеомиелит — это инфекция, которая развивается и достигает пика в течение относительно короткого периода времени. У детей острый остеомиелит обычно проявляется болью в пораженной кости, болезненностью при надавливании на инфицированный участок, лихорадкой и ознобом. Пациенты, у которых развивается остеомиелит из-за распространения инфекции мягких тканей из близлежащей области, могут отметить только плохое заживление исходной раны или инфекции.

Взрослые пациенты с остеомиелитом позвоночника обычно имеют более длительный период тупой, ноющей боли в спине и отсутствие лихорадки.Некоторые пациенты отмечают боль в груди, животе, руке или ноге. Это происходит, когда воспаление в позвоночнике вызывает давление на нервный корешок, обслуживающий одну из этих других областей. Нижняя часть спины — наиболее частая локализация остеомиелита. Вызванный туберкулезом, остеомиелит обычно поражает грудной отдел позвоночника (тот участок позвоночника, который проходит примерно от основания шеи до места остановки ребер).

Если остеомиелит не лечить должным образом, может возникнуть хроническая (длительная) инфекция.В этом случае инфекция может нарастать и убывать на неопределенный срок, несмотря на лечение во время активной фазы. Аномальное отверстие в коже, покрывающее область костной инфекции (называемое пазухой), иногда может истощать гной. Этот тип тлеющей инфекции может также привести к образованию участков мертвой кости, называемых секвестрами. Эти области возникают, когда инфекция препятствует притоку крови к определенной части кости. В таких секвестрах отсутствуют клетки, называемые остеоцитами, которые в нормальной кости постоянно участвуют в процессе образования костного материала.

Диагноз

Диагностика остеомиелита включает несколько процедур. Обычно берут и анализируют кровь, чтобы продемонстрировать повышенное количество белых кровяных телец, борющихся с инфекцией (особенно повышенное у детей с острым остеомиелитом). Кровь также культивируется в лаборатории — процесс, который позволяет размножаться любым присутствующим бактериям. Затем образец культуры подвергается специальной обработке и исследуется под микроскопом, чтобы попытаться идентифицировать бактерии-возбудители.

Введение определенных радиоактивных элементов в кровоток с последующей серией рентгеновских снимков, называемых сканированием (радионуклидным сканированием), позволит выявить области воспаления костей.Другой тип сканирования, используемый для диагностики остеомиелита, называется магнитно-резонансной томографией, или МРТ

. Когда имеются карманы гноя или имеется наложенная инфекция мягких тканей, они могут служить источниками для образцов, которые могут быть культивированы для идентификации присутствующих бактерий. Можно использовать длинную острую иглу для получения образца кости (биопсия), который затем можно протестировать, чтобы попытаться идентифицировать присутствующие бактерии.

Лечение

Антибиотики — это лекарства, используемые для уничтожения бактерий.Эти лекарства обычно вводятся через иглу в вену (внутривенно), по крайней мере, на время. Детям эти антибиотики можно вводить перорально после первичного введения в вену. Взрослым обычно рекомендуется от четырех до шести недель внутривенного лечения антибиотиками вместе с постельным режимом в течение всего этого времени или частично. Иногда у пациента может развиться настолько обширный остемиелит, что потребуется хирургическое вмешательство для слива гноя из карманов и очистки инфицированной области.

Альтернативное лечение

Общие рекомендации по лечению инфекций включают увеличение приема витаминных добавок, таких как витамины A и C.Иногда предлагается жидкий экстракт чеснока. Управляемые образы могут помочь расслабиться и облегчить боль, что, как считается, улучшает заживление. При инфекциях рекомендуются такие травы, как эхинацея ( Echinacea spp.), Желтокорень ( Hydrastis canadensis ), сибирский женьшень ( Eleutherococcus senticosus ) и мирра ( Commiphora molmol ). Соковыжималки рекомендуют пить соки моркови, сельдерея, свеклы и дыни. Могут быть полезны различные гомеопатические средства, особенно те, которые используются для борьбы с воспалением.

Прогноз

Прогноз варьируется в зависимости от того, как быстро обнаруживается инфекция, и какие другие основные условия существуют, чтобы осложнить инфекцию. При быстром и надлежащем лечении только около 5% всех случаев острого остеомиелита в конечном итоге перерастает в хронический остеомиелит. Пациенты с хроническим остеомиелитом могут периодически нуждаться в антибиотиках до конца жизни.

Профилактика

Примерно единственный способ повлиять на развитие остеомиелита — это безупречный уход за любыми ранами или травмами.

Ресурсы

Периодические издания

Калхун, Джейсон Х. и др. «Остеомиелит: диагностика, стадия, лечение». Уход за пациентами 32 (30 января 1998 г.): 93+.

Ключевые термины

Абсцесс — Инфекционный карман, заполненный гноем. Плечевая кость — Кость плеча. Грудной — Относится к области, ограниченной грудной клеткой. Большеберцовая кость — Одна из двух костей голени.

Медицинская энциклопедия Гейла. Авторское право 2008 г., The Gale Group, Inc.Все права защищены.

остеомиелит

[os ″ te-o-mi ″ ĕ-li´tis] воспаление кости, локализованное или генерализованное, вызванное инфекцией, обычно вызываемой гнойным организмом. Это может привести к разрушению костей, укреплению суставов, если инфекция распространяется на суставы, и, в крайних случаях, происходящих до окончания периода роста, к укорочению конечности, если центр роста разрушен.

Острый остеомиелит вызывается бактериями, которые попадают в организм через рану, распространяются от инфекции около кости ( экзогенный остеомиелит ) или возникают в результате инфекции кожи или горла ( эндогенный остеомиелит ).Инфекция обычно поражает длинные кости верхних и нижних конечностей и вызывает острую боль и жар. Чаще всего встречается у детей и подростков. Начало может быть внезапным, с ознобом, высокой температурой и сильной болью. Признаки и симптомы включают заметное увеличение лейкоцитов; болезненность, отек и покраснение кожи над пораженной костью; и бактериемия. Примерно через 10–14 дней после появления симптомов рентген показывает признаки костной инфекции.

Внутривенное лечение антибиотиками обычно эффективно.В противном случае инфекция разрушает участки кости и образуется абсцесс. Острый остеомиелит может перейти в хроническую форму, особенно если у пациента низкая сопротивляемость инфекции. Кость метаболизируется медленнее, чем другие органы, и ее кровоснабжение менее щедрое, чем у других органов. Необходима агрессивная внутривенная антибактериальная терапия.

Лечение. Лечение острого остеомиелита состоит из приема антибиотиков и иногда хирургического дренирования абсцесса. Фрагменты мертвой кости (секвестры), которые остаются и препятствуют заживлению, необходимо удалить хирургическим путем.Если кровоснабжение кости не нарушено, кость может вырасти снова. Лечение хронического остеомиелита аналогично лечению острого типа.

Остеомиелит. Бактерии достигают метафиза через питательную артерию. Рост бактерий приводит к разрушению кости и образованию абсцесса. Из полости абсцесса гной распространяется между трабекулами в продолговатый мозг, через хрящи в суставы или через гаверсовы каналы компактных костей наружу.Эти пазухи, пересекающие кость, сохраняются в течение длительного времени и медленно заживают. Гной разрушает кость и изолирует ее части в полости абсцесса. Вокруг очага воспаления образуется новая реактивная кость. Из Дамжанова, 2000.

сальмонеллезный остеомиелит остеомиелит, вызванный сальмонеллезными организмами; это происходит чаще, чем обычно при серповидно-клеточной анемии.

склерозирующий негнойный остеомиелит хроническая форма поражения длинных костей, особенно большеберцовой и бедренной костей, характеризующаяся диффузной воспалительной реакцией, повышенной плотностью и веретенообразным склеротическим утолщением коры головного мозга и отсутствием нагноения.

Энциклопедия и словарь Миллера-Кина по медицине, сестринскому делу и смежным вопросам здравоохранения, седьмое издание. © 2003 Saunders, принадлежность Elsevier, Inc. Все права защищены.

Остеомиелофиброза — Jewiki

Die Остеомиелофиброза ( OMF ), Миелофиброза , Knochenmarkfibrose или Остеофиброза (англ.Sie kann als eigenständige Erkrankung ( primäre bzw. idiopathische Myelofibrose , PMF, IMF), а также другие Folge einer anderen Krankheit, die das Knochenmark verändert, z. B. bei der Polycythaemia vera , sich sekundär manifest.

Häufigkeit

Die Osteomyelofibrose ist eine seltene Erkrankung, von der Frauen häufiger betroffen sind. Der Manifestationsgipfel liegt zwischen dem 50. und 60. Lebensjahr. Die Inzidenz beträgt ca.1,5: 100.000 / Ярмарка ок. 1200 Fälle pro Jahr в Германии.

Урсачен

Mögliche Ursachen für die OMF sind:

• Primäre OMF: «zufällig» erworbene Gendefekte
• Sekundäre OMF:

• Reaktion auf Einwirkungen von chemischen oder Physikalischen Noxen, z. Б. ionisierende Strahlen
• Sekundärerkrankung infolge einer anderen Krankheit, die das Knochenmark verändert, z. B. bei der Polycythaemia vera
• weitere unbekannte Ursachen

Auch bei den sekundären Formen geht man davon aus, dass diese durch erworbene Gendefekte verursacht sind (alle bösartigen, d.час Tumorerkrankungen sind genetisch bedingte Erkrankungen), jedoch sind diese Gendefekte nicht quasi «sporadisch» aufgetreten, sondern aufgrund einer klar Definierbaren vorangegangenen Schädigung.

Патогенетический

Bei der OMF kommt es zu einer progredienten Fibrosierung (Verödung) des blutbildenden Knochenmarkgewebes.
Die Blutbildung ist gestört. Vermutlich setzen die veränderten Blutzellen und ihre Vorstufen Substanzen frei, die eine vermehrte Faserbildung im Knochenmarksgewebe hervorrufen können.Die Blutbildung findet immer mehr in der Leber und Milz statt, da das Knochenmark wegen zunehmender Faserbildung seine Aufgabe nicht mehr ausreichend erfüllen kann. Folge kann eine vergrößerte Milz und / oder Leber sein.

Bei der Mehrzahl der Patienten hat man inzwischen Gendefekte als wesentliche Ursache für die Entstehung der Erkrankung identify können. Am häufigsten (в 50% случаев) обнаружил, что Punktmutation im Gen JAK2 («Januskinase 2»), die zu einem Aminosäureaustausch V617F (Austausch der Aminosäure Valin an Position 617 gegen Phenylalrtanin) füh.Am zweithäufigsten (в этве 25%) werden Mutationen im Gen CALR (Calreticulin) beobachtet. Да sich beide Mutationen jedoch auch bei anderen, verwandten Erkrankungen finden (Essentielle Thrombozythämie, Polyzythämia vera) вирд давон аусгеганген, dass noch weitere, bisher noch nicht sehr gut charakterisierte kölnenomutationen, uzmuch nicht sehr gut charakterisierte kölnenomutationen, uznmuchin de l’eshinzin de l’eshinzin hinzacin de l’e Diese Gendefekte sind erworben , также nicht ererbt und auch nicht vererbbar, da die Keimbahnzellen nicht betroffen sind (die Gendefekte finden sich nur in den Zellen des blutbildenden Systems).

Клиника / Симптом

Am Anfang der Krankheit bleiben die Patienten Симптомы, erst nach längerer Zeit wird die Erkrankung diagnostiziert.

Eine mangelhafte bzw. fehlerhafte Blutbildung kann folgende Symptome hervorrufen:

• Verschiedene Anämieformen
• Am Anfang besteht eine Thromboseneigung
• Später können Blutungen aufgrund einer Thrombozytopenie vorkommen.
• лейкозитозен
• Linksverschiebung des Blutbildes (Auftreten von unreifen Vorstufen der Blutzellen im периферийный Blut)
• erhöhte alkalische Leukozytenphosphatase
• Erythrozyten zeigen im Blutausstrich eine «Tränentropfenform» (= дакриоцитен, слезинка, -пойкилоцитоза).

Weitere Симптом:

• Müdigkeit
• Appetitlosigkeit
• Abgeschlagenheit
• Durchfall
• Nachtschweiß
• Eine stark vergrößerte Milz (Splenomegalie) или Leber (Hepatomegalie) kann Oberbauchbeschwerden hervorrufen.
• Gelenkschmerzen
• Sehstörungen

Diagnostik

• Анамнез: Müdigkeit und Gewichtsverlust (siehe Symptome)
• Blutbild zeigt eine Linksverschiebung (Auftreten von unreifen Vorstufen der Blutzellen im периферийный Blut; siehe auch Erythrozytenverteilungsbreite)
• Abtasten und Ultraschalluntersuchung der Milz und Leber (Oberbauchschmerzen)
• Röntgen: evtl.Verkalkung (= Sklerosierung) дер Knochen beobachtbar.
• Diagnosesicherung durch Knochenmarkpunktion (KMP) und Abgrenzung von anderen myeloproliferativen Erkrankungen.
• Knochenmark- bzw. Blutuntersuchung auf das Vorliegen einer JAK2 V617F-Mutation bzw. von Calreticulin-Mutationen

Differentialdiagnosen

Therapie

Die OMF ist eine chronische und anspruchsvolle Erkrankung und sollte von Experten (Hämatologen) aufmerksam beobachtet und behandelt werden.Дахер иер нур гроб:

Прогноз

Da die Prognose von vielen Faktoren abhängig (Primäroder Sekundärerkrankung, andere Erkrankungen) ist, ergeben sich keine generalisiert darstellbare Ergebnisse. Das mediane Überleben nach Diagnosestellung betrifft je nach Studie zwischen 4 und 7 Jahren, obwohl auch Langzeitüberlebende bis 20 Jahre beschrieben worden sind. Die wichtigsten Todesursachen sind schwere Infekte (aufgrund der Knochenmarksschwäche) und die Umwandlung в eine агрессивной форме der akuten Leukämie.

Ссылки

Siehe auch

Остеомиелофиброза — это … Что такое остеомиелофиброза?

Остеопороз — симптомы и лечение

Остеопороз — это заболевание, которое приводит к потере и ослаблению костей , увеличивая риск переломов.

Наши кости не все массивные, как их внешний вид говорит, и наш скелет не только структура поддержки, а живой орган со многими функциями в организме.

Остеопороз

Структура кости

С внешней стороны (кортикальная) кость компактная и имеет солидный вид. Однако это губчатая кость, напоминающая губку. Эти пространства и кровеносные сосуды расположены в красном костном мозге.

Кость состоит из органического и минерального вещества, состоящего в основном из фосфата кальция (фосфор + кальций).

Остеопороз — это уменьшение минеральной массы как в трабекулярной, так и в кортикальной кости, вызывающее значительное снижение плотности кости, что делает ее более хрупкой и менее устойчивой к механическим травмам при повседневной деятельности. Слово остеопороз означает губчатую кость.

Как уже упоминалось, костная структура — это не единственная функция, обеспечивающая механическую поддержку тела. Кости постоянно обновляются — процесс, необходимый для коррекции микротравм, вызванных обычным ежедневным механическим стрессом.Тело постоянно разрушается и строит новые кости.

Чтобы оставаться сильными и здоровыми, кость требует постоянного снабжения минералами, такими как кальций и фосфор, которые регулируются паращитовидными железами. Паращитовидные железы — это железы в основании шеи над щитовидной железой, которые отвечают за контроль уровня кальция и фосфора в костях, почках и концентрации витамина D в крови.

Даже в 30 лет тело может сохранять костную массу и структуру.После 30 лет процесс резорбции кости начинает больше, чем процесс образования новых костей, что в течение нескольких лет приводит к развитию остеопороза.

Остеопороз и снижение минеральной плотности костей также вызывают нарушения их естественной архитектуры, что еще больше способствует их хрупкости.

Факторы риска остеопороза

Пожилая женщина

• Пожилая женщина = 70% случаев остеопороза происходит у женщин.
• Потребление алкогольных напитков
• Маленький рост и небольшой вес
• Низкое потребление кальция и витамина D
• Отсутствие физической активности
• Кавказская (белая) и азиатская раса
• Никогда не беременела
• Положительный семейный анамнез
• Менопауза
• Низкое пребывание на солнце = фактор риска, общий для жителей северного полушария
• Курение
• Высокое потребление безалкогольных напитков = есть доказательства, но все же их нельзя утверждать со 100% уверенностью

Заболевания, связанные с повышенным риском остеопороза

Анорексия

Лекарства, связанные с остеопорозом

Лекарства, ассоциированные с остеопорозом

• Метотрексат
• Карбамазепин
• L-тироксин (гормон щитовидной железы)
• Варфарин
• Антидепрессанты
• Кортикостероиды (кортизон)
• Фенитоин
• Гепарин
• Фуросемид

Остеопороз — незаметное заболевание, которое обычно вызывает симптомы только на поздних стадиях.Основными из них являются боли в костях, особенно боль в спине, переломы и уменьшение высоты при коллапсе позвонков позвоночника.

Перелом шейки бедра очень часто встречается у пожилых людей. Только в США ежегодно возникает 250 000 новых случаев заболевания, обычно связанных с падениями. Чем старше пациент и чем тяжелее остеопороз, тем выше риск. Помимо перелома шейки бедра и позвонков, часто встречаются переломы запястья и ребер.

Диагностика остеопороза

Диагностика остеопороза

Лучшим тестом для диагностики остеопороза является денситометрия кости.Результаты представлены путем сравнения плотности костной ткани молодых людей (Т-балл или стандартное отклонение).

Критерии остеопороза согласно Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ):

1. Нормальная плотность кости = Т-балл от 0 до -1

2. Остеопения = Т-балл от -1 до -2,5

3. Остеопороз = Т-балл менее -2,5

Чем ниже Т-балл, тем серьезнее остеопороз и повышается риск переломов.

Остеопения — это снижение плотности костной ткани, но она еще не считается остеопорозом. Можно сказать, что это преостеопороз.

Костная денситометрия должна выполняться всем женщинам старше 65 лет или женщинам в постменопаузе, у которых есть факторы риска остеопороза. Показания к выполнению у мужчин отсутствуют, если нет значительных факторов риска.

Профилактика и лечение остеопороза

Профилактика остеопороза

При остеопорозе поговорка «профилактика лучше, чем лечение» особенно актуальна, поскольку повреждения костной структуры, вызванные остеопорозом, необратимы.

Препараты не обращают вспять остеопороз, поэтому лечение предназначено для предотвращения прогрессирования заболевания. Лечение показано при всех критериях остеопении или остеопороза при костной денситометрии.

Чаще всего используются следующие препараты:

Помимо лечения препаратами важно внести изменения в образ жизни.