Ганглиома (ганглионеврома) — симптомы болезни, профилактика и лечение Ганглиомы (ганглионевромы), причины заболевания и его диагностика на EUROLAB
Что такое Ганглиома (ганглионеврома) —
Ганглиома (ганглионеврома) — доброкачественная опухоль из элементов симпатических нервных ганглиев.
Что провоцирует / Причины Ганглиомы (ганглионевромы):
Ганглиома — опухоль сухожильных оболочек. Чаще всего встречается у женщин на тыльной поверхности кистей, реже стоп. Существует мнение, что ганглиома возникает вследствие физического перенапряжения. Об этом свидетельствует то, что она чаще наблюдается у машинисток и пианистов. По всей вероятности, такие образования возникают в местах разрыва сухожилий с последующим кистозным поражением, как при грыже синовиальной оболочки.
Патогенез (что происходит?) во время Ганглиомы (ганглионевромы):
Ганглиома — это смешанная опухоль (в большинстве случаев по ВОЗ 2 ст. злокачественности), у которых есть компонент глии (межуточная опорная ткань мозга) и невральная (нервные клетки). Они растут медленно и их можно отграничить очень хорошо от нормальной ткани мозга.
Ганглионеврома (ганглиоцитома, ганглиома) может развиваться в любых отделах головного мозга, но чаще в области дна III желудочка. Она не имеет капсулы, размеры ее не превышают 2-4 см, среди клеток преобладают глиальные. Ганглионевромы, развивающиеся из симпатического ствола, нередко прорастают в заднее средостение или в позвоночный канал. В последнем случае опухоль имеет вид песочных часов, т. е. состоит из двух узлов — паравертебрального и экстрамедуллярного.
Диагностика Ганглиомы (ганглионевромы):
Могут обнаруживаться высокие концентрации дофамина, норадреналина, ВИП и простагландинов в сыворотке и моче.
Лечение Ганглиомы (ганглионевромы):
Лечение консервативное — введение спиртового раствора йода, формалина с целью создания условия для их склерозирования. В отсутствие эффекта терапии следует прибегать к хирургическому лечению. Следует отметить, что у части больных ганглиомы исчезают самостоятельно.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Ганглиома (ганглионеврома):
Онколог
Нейрохирург
Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Ганглиомы (ганглионевромы), ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.
Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.
Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу.
Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.
У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.
Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.
Другие заболевания из группы Онкологические заболевания:
Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.
причины, симптомы, диагностика и лечение
Ганглионеврома (ганглиома, ганглионарная неврома, ганглиоцитома) — доброкачественная опухоль, сформированная из элементов симпатических нервных узлов (ганглиев). Ганглионеврома может иметь самую разную локализацию. Наиболее часто она связана с различными отделами позвоночника, может располагаться в головном мозге, реже — в надпочечниках, желудочно-кишечном тракте, коже, стенке мочевого пузыря. Клинические симптомы, которыми проявляется ганглионеврома, не имеют специфики и зависят от расположения опухоли. Диагностика осуществляется в основном методами компьютерной и магнитно-резонансной томографии, а также путем гистологического исследования биопсийного образца тканей опухоли. Лечение ганглионевромы возможно только хирургическим путем.
Общие сведения
Ганглионеврома представляет собой плотно-эластический узел, не имеющий отчетливо выраженной капсулы. Форма узла может быть неправильной или округлой. На разрезе ганглионеврома имеет дольчатое или волокнистое строение; характерна белесовато-серая окраска опухоли. Микроскопически ганглионеврома состоит из нервных волокон, ганглиозных клеток и волокон соединительной ткани. Соотношение структурных элементов ганглионевромы может быть весьма разным. Так, ганглиозные клетки могут быть единичными в препарате, а могут присутствовать в большом количестве; количество соединительнотканных волокон бывает и значительным, и минимальным; нервные волокна чаще безмякотного типа, но встречаются ганглионевромы, в состав которых входят миелиновые нервные волокна.
Ганглионеврома
Причины возникновения ганглионевромы
В современной неврологии на первый план выходит мнение, что ганглионеврома возникает в результате нарушений, происходящих во внутриутробном периоде при закладке симпатической нервной системы. Это предположение подтверждается частым наличием у пациентов с ганглионевромой других врожденных пороков (аномалий развития позвоночника, волчьей пасти, заячьей губы, врожденной базилярной импрессии, ассимиляции атланта, аномалии Кимерли и др.).
Вероятно факторами, способствующими образованию ганглионевромы, являются неблагоприятные воздействия на организм матери и плода. Это не только радиоактивное облучение, но и различные инфекции (краснуха, цитомегаловирус, корь, сифилис, хламидиоз и пр.), интоксикации (алкоголем, наркотическими веществами, химикатами), хронические заболевания матери, приводящие к гипоксии плода.
Классификация ганглионевромы
В зависимости от локализации процесса выделяют следующие виды опухолей: ганглионевромы головного мозга, ганглионевромы симпатического нервного ствола, ганглионевромы надпочечников и ганглионевромы прочей локализации (кожа, мочевой пузырь, стенка желудка или кишечника). Существенное клиническое значение имеет деление ганглионевром на зрелые и созревающие, из которых первые имеют более благоприятный прогноз.
Симптомы ганглионевромы
Более, чем в 50% случаев ганглионеврома обнаруживается у лиц моложе 20 лет. По некоторым данным эта опухоль чаще поражает лиц женского пола. Клинические проявления ганглионевромы зависят от ее местонахождения, размеров и распространения в соседствующие с ней анатомические структуры.
Наиболее часто ганглионевромы берут свое начало из клеток симпатического ствола на уровне различных отделов позвоночника. При этом в зависимости от уровня расположения опухоль распространяется в позвоночный канал и кзади — в заднее средостение, забрюшинное пространство или клетчатку малого таза. Реже встречаются опухоли шейного отдела. Ганглионеврома, прорастающая в позвоночник, имеет вид песочных часов, поскольку она состоит из двух узлов, один из которых расположен паравертебрально, а второй — в позвоночном канале. Клинически такая опухоль проявляется симптомами сдавления спинного мозга, а при прорастании в него — неспецифической клиникой опухоли спинного мозга. Ганглионеврома отличается медленным ростом, что при локализации в забрюшинном пространстве позволяет ей достигать огромных размеров, не вызывая никаких клинических симптомов.
Ганглионеврома головного мозга чаще носит название ганглиоцитома. На ее долю приходится от 0,1 до 0,4 % всех опухолей внутричерепной локализации. Опухоль может локализоваться в любом отделе головного мозга, но наиболее часто встречаются ганглионевромы дна III желудочка, гипоталамуса, подкорковых структур, височной и лобной долей, а также диффузная ганглионеврома коры мозжечка. Как правило, ганглиоцитома имеет размер не более 3-4 см, характеризуется медленным ростом и полным отсутствием капсулы. Такая опухоль может в виде выростов распространяться в ткань мозга и прорастать мозговые оболочки. Ганглионеврома головного мозга не имеет специфических симптомов. Как и другие внутримозговые опухоли ганглионеврома проявляется общемозговыми и очаговыми симптомами, соответствующими ее расположению. Внутримозговая ганглионеврома может претерпевать бластоматозную трансформацию, перерождаясь в злокачественную нейробластому (ганглионейробластому).
В редких случаях ганглионеврома имеет органную локализацию. Она может поражать надпочечники, органы ЖКТ, мочевой пузырь. При этом отмечается клиническая картина, характерная соответственно для опухолей надпочечников, опухоли желудка, пищевода или тонкого кишечника, доброкачественной опухоли мочевого пузыря.
Диагностика ганглионевромы
Характерный медленный рост приводит к длительному бессимптомному развитию ганглионевромы и затрудняет ее своевременную диагностику. В некоторых случаях она является случайной находкой при обследовании пациента. Так, при рентгенографии позвоночника или органов грудной клетки ганглионеврома может визуализироваться как примыкающее к позвоночнику однородное затемнение округлой формы. В случае опухоли большого размера может наблюдаться симптом «раздвигания ребер» и появления на них «узур» (вдавлений), обусловленных постоянным давлением опухоли. При озлокачествлении ганглионевромы рентгенологически определяются деструктивные изменения расположенных рядом с ней позвонков и ребер.
Широкий диапазон локализации ганглионевромы способствует тому, что с ней в своей практике сталкиваются не только неврологи, но и вертебрологи, гастроэнтерологи, эндокринологи, урологи и др. специалисты. Клинически заподозрить опухоль невролог может по результатам неврологического обследования пациента. Для подтверждения диагноза в зависимости от расположения опухоли необходимо проведение МРТ или КТ позвоночника, КТ грудной клетки и средостения, МРТ головного мозга. Подтвердить диагноз опухолевого образования и верифицировать его как ганглионеврому возможно только при гистологическом исследовании образца ткани, который получают в ходе пункционной биопсии позвонка или стереотаксической биопсии головного мозга.
Лечение ганглионевромы
Прогноз ганглионевромы
Зрелые ганглионевромы небольших размеров, успешно удаляемые хирургическим путем, имеют благоприятный прогноз, хотя в некоторых случаях наблюдается их рецидивирование. Опухоли больших размеров и созревающие ганглионевромы прогностически менее благоприятны. Худший прогноз как для выздоровления, так и для жизни, имеют опухоли с бластоматозным перерождением.
Глиома головного мозга — причины, симптомы, диагностика и лечение
Глиома головного мозга — наиболее распространенная опухоль головного мозга, берущая свое начало из различных клеток глии. Клинические проявления глиомы зависят от ее расположения и могут включать головную боль, тошноту, вестибулярную атаксию, расстройство зрения, парезы и параличи, дизартрию, нарушения чувствительности, судорожные приступы и пр. Глиома головного мозга диагностируется по результатам МРТ головного мозга и морфологического исследования опухолевых тканей. Вспомогательное значение имеет проведение Эхо-ЭГ, ЭЭГ, ангиографии сосудов головного мозга, ЭЭГ, офтальмоскопии, исследования цереброспинальной жидкости, ПЭТ и сцинтиграфии. Общепринятыми способами лечения в отношении глиомы головного мозга являются хирургическое удаление, лучевая терапия, стереотаксическая радиохирургия и химиотерапия.
Общие сведения
Глиома головного мозга встречается в 60% случаев опухолей головного мозга. Название «глиома» связано с тем, что опухоль развивается из глиальной ткани, окружающей нейроны головного мозга и обеспечивающей их нормальное функционирование. Глиома головного мозга представляет собой в основном первичную внутримозговую опухоль полушарий мозга. Она имеет вид розоватого, серовато-белого, реже темно-красного узла с нечеткими очертаниями. Глиома головного мозга может локализоваться в стенке желудочка мозга или в области хиазмы (глиома хиазмы). В более редких случаях глиома располагается в нервных стволах (например, глиома зрительного нерва). Прорастание глиомы головного мозга в мозговые оболочки или кости черепа наблюдается лишь в исключительных случаях.
Глиома головного мозга часто имеет округлую или веретенообразную форму, ее размер колеблется от 2-3 мм в диаметре до величины крупного яблока. В подавляющем большинстве случаев глиома головного мозга отличается медленным ростом и отсутствием метастазирования. Однако при этом она характеризуется настолько выраженным инфильтративным ростом, что границу опухоли и здоровых тканей не всегда удается найти даже при помощи микроскопа. Как правило, глиома головного мозга сопровождается дегенерацией окружающих ее нервных тканей, что зачастую приводит к несоответствию выраженности неврологического дефицита размерам опухоли.
Глиома головного мозга
Классификация глиом головного мозга
Среди глиальных клеток различают 3 основных вида: астроциты, олигодендроглиоциты и эпендимоциты. В соответствии с тем, из какого типа клеток берет начало глиома головного мозга, в неврологии различают: астроцитому, олигодендроглиому и эпендимому. На долю астроцитомы приходится около половины всех глиом головного мозга. Олигодендроглиомы составляют около 8-10% глиом, эпендимомы головного мозга — 5-8%. Выделяют также смешанные глиомы головного мозга (например, олигоастроцитомы), опухоли сосудистого сплетения и нейроэпителиальные опухоли с неясным происхождением (астробластомы).
В соответствии с классификацией ВОЗ выделяют 4 степени злокачественности глиом головного мозга. К I степени относится доброкачественная медленно растущая глиома (ювенильная астроцитома, плеоморфная ксантоастроцитома, гигантоклеточная астроцитома). Глиома II степени злокачественности считается «пограничной». Она отличаются медленным ростом и имеет только 1 признак злокачественности, в основном клеточную атипию. Однако такая глиома может трансформироваться в глиому III и IV степени злокачественности. При III степени злокачественности глиома головного мозга имеет 2 из трех признаков: фигуры митозов, ядерную атипию или микропролиферацию эндотелия. Глиома IV степени злокачественности отличается наличием области некроза (мультиформная глиобластома).
По месту расположения глиомы классифицируются на супратенториальные и субтенториальные, т. е. находящиеся выше и ниже намета мозжечка.
Симптомы глиомы головного мозга
Подобно другим объемным образованиям глиома головного мозга может иметь разнообразные клинические проявления, зависящие от ее расположения. Чаще всего у пациентов наблюдается общемозговая симптоматика: некупируемые обычными средствами головные боли, сопровождающиеся ощущением тяжести в глазных яблоках, тошнотой и рвотой, иногда судорожными приступами. Наибольшей выраженности эти проявления достигают, если глиома головного мозга прорастает в желудочки и ликворные пути. При этом она нарушает циркуляцию цереброспинальной жидкости и ее отток, приводя к развитию гидроцефалии с повышением внутричерепного давления.
Среди очаговых симптомов глиомы головного мозга могут наблюдаться нарушения зрения, вестибулярная атаксия (системное головокружение, шаткость при ходьбе), расстройство речи, понижение мышечной силы с развитием парезов и параличей, снижение глубоких и поверхностных видов чувствительности, психические отклонения (нарушения поведения, расстройство мышления и различных видов памяти).
Диагностика глиомы головного мозга
Процесс диагностики начинается с опроса пациента по поводу его жалоб и последовательности их возникновения. Неврологический осмотр при глиоме головного мозга позволяет выявить существующие нарушения чувствительности и расстройства координации, оценить мышечную силу и тонус, проверить состояние рефлексов и т. п. Отдельное внимание уделяют анализу состояния мнестической и психической сферы пациента.
Провести оценку состояния нервно-мышечного аппарата неврологу помогают такие инструментальные методы исследования как электронейрография и электромиография. Для выявления гидроцефалии и смещения серединных мозговых структур может применяться эхоэнцефалография. Если глиома головного мозга сопровождается зрительными нарушениями, то показана консультация офтальмолога и комплексное офтальмологическое обследование, включающее визиометрию, периметрию, офтальмоскопию и исследование конвергенции. При наличии судорожного синдрома проводится ЭЭГ.
Глиома головного мозга нуждается в дифференцировке от внутримозговой гематомы, абсцесса головного мозга, эпилепсии, других опухолей ЦНС (гемангиобластомы, медуллобластомы, герминомы, гломусной опухоли, ганглионевромы и др.), последствий перенесенного ишемического инсульта.
Наиболее приемлемым способом диагностики глиомы головного мозга на сегодняшний день является МРТ головного мозга. При невозможности ее проведения может применяться МСКТ или КТ головного мозга, контрастная ангиография мозговых сосудов, сцинтиграфия. ПЭТ головного мозга дает сведения о метаболических процессах, по которым можно судить о скорости роста и агрессивности опухоли. Кроме того, с диагностической целью возможно проведение люмбальной пункции. При глиоме головного мозга анализ полученной цереброспинальной жидкости выявляет наличие атипичных (опухолевых) клеток.
Вышеперечисленные неинвазивные методы исследования позволяют диагностировать опухоль, однако точный диагноз глиомы головного мозга с определением ее вида и степени злокачественности можно поставить только по результатам микроскопического исследования тканей опухолевого узла, полученных при проведении оперативного вмешательства или стереотаксической биопсии.
Лечение глиомы головного мозга
Полное удаление глиомы головного мозга представляет собой практически невыполнимую задачу для нейрохирурга и возможно только в случае ее доброкачественности (I степени злокачественности по классификации ВОЗ). Это связано со свойством глиомы головного мозга значительно инфильтрировать и прорастать окружающие ее ткани. Разработка и применение в ходе нейрохирургических операций новых технологий (микрохирургии, интраоперационного картирования головного мозга, МРТ-сканирования) немного улучшило ситуацию. Однако до сих пор хирургическое лечение глиомы в большинстве случаев по сути является операцией по резекции опухоли.
Противопоказаниями к осуществлению хирургического метода лечения является нестабильное состояние здоровья пациента, наличие других злокачественных новообразований, распространение глиомы головного мозга в оба полушария или ее неоперабельная локализация.
Глиома головного мозга относится к радио- и химиочувствительным опухолям. Поэтому химио- и радиотерапия активно применяются как в случае неоперабельности глиомы, так и в качестве пред- и постоперационной терапии. Предоперационная лучевая и химиотерапия может быть проведена только после подтверждения диагноза результатами биопсии. Наряду с традиционными методами радиотерапии возможно применение стереотаксической радиохирургии, позволяющей воздействовать на опухоль при минимальном облучении окружающих тканей. Следует отметить, что лучевая и химиотерапия не могут служить заменой хирургического лечения, поскольку в центральной части глиомы головного мозга зачастую располагается участок, плохо поддающийся воздействию облучения и химиопрепаратов.
Прогноз глиомы головного мозга
Глиомы головного мозга имеют преимущественно неблагоприятный прогноз. Неполное удаление опухоли приводит к ее быстрому рецидивированию и лишь продлевает жизнь пациента. Если глиома головного мозга имеет высокую степень злокачественности, то в половине случаев больные погибают в течение 1 года и только четверть из них живет дольше 2 лет. Более благоприятный прогноз имеет глиома головного мозга I степени злокачественности. В случаях, когда удается произвести ее полное удаление с минимальным послеоперационным неврологическим дефицитом, более 80% прооперированных живут дольше 5 лет.
что это такое и как лечить, выживаемость при данном заболевании и лечебные мероприятия
Параганглиома – это опухоль, которая образовывается с клеток параганглиев. В большинстве случаев новообразование имеет доброкачественный характер. При несвоевременном лечении патологии образовывается злокачественная параганглиома. Заболевание характеризуется медленным развитием и слабой выраженностью симптоматики, поэтому диагностируется несвоевременно.
Общая характеристика патологии
Параганглиома имеет медленное развитие и приобретает злокачественный характер в 5% случаев. Опасность опухолевого процесса заключается в намеренном синтезе адреналина, при переизбытке которого страдает сердечно-сосудистая система. При опухолевом процессе развивается инсульт или инфаркт миокарда.
Классификация
В соответствии с особенностями возникновения новообразования оно может быть нескольких видов. Опухоли бывают:
- вненадпочечниковыми функциональными. Наблюдается возникновение патологических клеток в симпатическом параганглии;
- феохромоцитомами. Ткани мозгового слоя образовывают патологические клетки. При развитии патологии диагностируется выработка катехоламинов;
- собственно геманглиомами. Вненадпочечниковая симпатическая или парасимпатическая ткань образовывают опухоль.
Выделяют параганглиомы, которые образовываются на голове и шее.
Локализация параганглиомы
В соответствии с местом локализации новообразование разделяется на несколько разновидностей.
Злокачественная параганглиома развивается в мочевом пузыре, легких, печени, малом тазу, средостроении, предстательных органах, репродуктивной системе. Выделяют новообразование забрюшинного пространства.
Соответственно месту локализации параганглиома шеи и головы бывает вагусной, аортной, тимпанической. Часто диагностируют параганглиому среднего уха, височной кости, яремного гломуса.
Причины возникновения опухоли
Причины развития патологии не установлены. Она развивается при наследственной предрасположенности по доминантному типу. Если у близких родственников пациента наблюдалась опухоль, то он находится в группе риска.
Параганглиома шеи и других отделов диагностируется при заболеваниях хронического характера, которые часто обостряются. Опухоль диагностируется при заболеваниях, на фоне которых развиваются гормональные нарушения.
Если человек длительное время принимает стероидные или гормональные лекарства, то это приводит к патологии. Она развивается на фоне патологий инфекционного характера.
При ослабленной иммунной системе диагностируется возникновение опухоли.
Клинические проявления
Симптоматика патологического процесса зависит от места локализации новообразования. При патологии пациенты жалуются на появление частой головной боли. У больных нарушается координация движения. При новообразовании у пациентов периодически отмечается головокружение. Новообразование приводит к:
- тошноте;
- рвоте;
- тахикардии;
- брадикардии.
Больные жалуются на появление тремора нижних и верхних конечностей. В некоторых случаях одновременно отмечается посинение конечностей. Во время патологии нарушается работоспособность мочеполовой системы. Патологический процесс сопровождается потливостью (гипергидрозом) и отдышкой.
При заболевании повышается артериальное давление. У пациентов краснеет лицо и становятся бледными кожные покровы.
Страдающие заболеванием говорят о появлении болезненности в области живота и нарушения работы пищеварительной системы. Больные резко худеют.
Они становятся чрезмерно раздражительными и жалуются на появление чувства беспокойства. При расположении новообразования в ушной раковине появляется шум в ушах, ухудшается слух.
Новообразование в среднем ухе – это коварное заболевание, так как его симптомы схожи с такими патологиями, как полипы и отит.
Поэтому больным часто ставят неправильный диагноз. Если новообразованием гормоны не вырабатываются, то протекание патологии бессимптомное. При развитии опухоли в мочевом пузыре повышается артериальное давление во время мочеиспускания. Пациенты жалуются на появление примесей крови в моче.
Параганглиома имеет слабо выраженную симптоматику, что приводит к несвоевременной диагностике. Поэтому при появлении первых признаков патологии пациенту рекомендовано проконсультироваться с доктором.
Диагностика
При посещении доктора проводится осмотр больного и сбор жалоб. Это позволяет специалисту поставить предварительный диагноз. Для его подтверждения рекомендовано использование лабораторных и инструментальных методик:
- МРТ и КТ. Эти методики предоставляют возможность определить место локализации новообразования, а также его размеры;
- общего и развернутого биохимического анализа крови. Предоставляет возможность определения умеренного лейкоцитоза, при котором отмечаются признаки лимфоцитоза. При болезни диагностируется увеличение количества базофилов и эозинофилов. У пациентов снижается гемоглобин в крови;
- анализа крови на гормоны. Он определяет гормональный сбой в организме, неправильного синтезирования гормонов надпочечниками. При патологии наблюдается значительное увеличение показателей адреналина;
- теста на окомаркеры. Определяет патологический процесс при неэффективности других диагностических методик.
Пациентам рекомендовано проведение позиторно-эмиссионной томографии, офтальмоскопии. В процессе диагностики патологии оцениваются катехоламины и метаболиты в моче в количественном соотношении. При подозрении на патологии проводится гистологическое исследование клеток параганглиев. С его помощью определяются раковые клетки в опухоли.
Диагностика патологии должна быть комплексной, что позволит правильно определить ее и назначить действенное лечение.
Методы лечения злокачественной параганглиомы
При параганглиоме медикаментозная терапия является неэффективной. Злокачественное новообразование излечивается с помощью хирургических методик:
- стереотаксической радиохирургией. Это неинвазивная терапевтическая операция, при которой используется радиация. В среднем ее применяют в 70% случаев;
- радикального хирургического вмешательства. Для упрощения операции проводят эмболизацию опухоли, которая заключается в блокаде ее кровоснабжения. После этого проводят резекцию новообразования;
- лучевой терапии. Это дополнительная терапия, которая применяется при резекции новообразования. Метод применяется для лечения пациентов пожилого возраста, а также при противопоказаниях к операции.
Удаление параганглиомы брюшной полости тотального характера приводит к тому, что больной полностью выздоравливает.
При чрезмерно больших размерах опухоли может диагностироваться появление послеоперационных осложнений. Также они диагностируются при повышении концентрации норадреналина в крови пациента.
После хирургического вмешательства появляются кровотечения. При несоблюдении гигиенических правил рана может инфицироваться.
Лечение требует применения традиционных открытых хирургических вмешательств или малоинвазивных эндоскопических методик. На выбор метода лечения влияет локализация опухоли, состояния пациента, размеры новообразования.
Эндоскопическая операция проводится, если локализация опухоли полостная – носовая полость, гортань и т.д. Хирургическое вмешательство малотравматично. При его использовании осложнения в виде кровотечений не возникают.
Если у больного тяжелое состояние или опухоль неоперабельная, то рекомендуется использование лучевой терапии. Радиохирургия – это инновационный метод, который заключается в облучении опухоли со всех сторон пучком радиации. Для контроля проведения манипуляции используется компьютерная или магнитно-резонансная терапия.
Прогноз и профилактика
Прогноз благоприятный, если опухоль имеет небольшие размеры и находится в доступном для удаления месте. Если появляются раковые клетки и предрасположенность к развитию метастаз, то прогноз является относительно неблагоприятным. Полное выздоровление наблюдается при лучевой терапии или химиотерапии.
Во избежание развития патологии рекомендовано своевременно проводить ее профилактику, которая заключается в ведении здорового образа жизни.
При диагностике заболеваний инфекционного и воспалительного характера рекомендуется их правильно и своевременно лечить.
При предрасположенности к заболеванию рекомендованы ежедневные прогулки на свежем воздухе, длительность которых должна составлять не менее 30 минут.
В осеннее и весеннее время рекомендуется укрепление иммунной системы с применением витаминно-минеральных комплексов. Профилактика патологии заключается в правильном питании и регулярных физических нагрузках.
Параганглиома злокачественного характера по МКБ-10 имеет код C00 – D48. Это заболевание требует своевременной диагностики, поэтому при появлении первых симптомов патологии рекомендуется обращаться за помощью к доктору. Только опытный специалист после проведения комплекса диагностических мероприятий назначит действенное лечение, которое положительно отобразится на прогнозе.
Источник: https://pro-rak.ru/zlokach/zlokachestvennaya-paraganglioma.html
Параганглиома (гломусная опухоль) — что это?
Параганглиома – довольно редкое новообразование. Чаще всего встречается у людей молодого возраста. Находятся параганглиомы обычно на участках тела, имеющих клетки симпатической нервной системы, чаще всего вблизи крупных артерий. Локализуются в ухе, на черепе, шее, грудной клетке, в мочевом пузыре и в области малого таза. Зачастую местом образования параганглиом считается забрюшинное пространство, где развивается около 90% подобных опухолей. Также они образуются вдоль позвоночного столба, в области почек или вдоль аорты.
Параганглиома среднего уха (ПСУ) формируется из гломусных телец, расположенных на стенке барабанной полости.
Быстро развиваясь, ПСУ очень часто приводит к изменениям в мягких тканях барабанной перепонки и разрушению костных структур: нижних стенок барабанной полости, задней поверхности пирамиды левой или правой височной кости, наружной стенки сонной артерии. Кроме среднего уха, параганглиомы могут образоваться в глазнице, трахее, гортани и возвратном нерве.
Описание
Параганглиома формируется из параганглиев разнообразной локализации. Что такое параганглии? Это скопления клеток с гормональной активностью, имеющих общий генезис с ганглиями вегетативной нервной системы.
Параганглии располагаются на различных участках тела и принимают участие в синтезе катехоламинов (природных гормонов, таких как адреналин, дофамин и прочие) и контролируют хеморецепцию (восприятие изменений уровня каких-либо веществ в окружающей среде).
Параганглии состоят из хромаффинных и нехромаффинных клеток. Хромаффинные состоят из симпатических узлов и вещества надпочечников. Нехромаффинные обычно располагаются в конечностях вблизи с кровеносными сосудами. Также бывают орбитальные, костномозговые и лёгочные параганглии.
Параганглиома (гломусная опухоль) представляет собой сосудистое переплетение с включением гломусных и хромаффинных клеток, обычно вовлекающая в опухолевый процесс кровеносные сосуды и каудальные черепные нервы. Зрелые новообразования обычно заключены в капсулу, но в некоторых случаях способны прорастать в прилежащие ткани.
Структура опухоли плотноэластическая, мелкодольчатая или волокнистая. Окраска параганглиомы зависит от степени фиброза, васкуляризации и содержания пигмента (меланин, липохром, гемосидерин), бывают беловато-серыми, светло-розовыми или желтовато-бурыми. Новообразование отличается медленным ростом, размеры могут быть самые разные, от 2-3 мм. до крупных опухолей.
Параганглиома характеризуется склонностью к внутрисосудистому распространению. Женщины заболевают в 5 раз чаще мужчин. Средний возраст больных составляет примерно 50 лет.
Гломусные опухоли в медицинской практике встречаются нечасто, их доля меньше 1% от всех случаев доброкачественных опухолей головного мозга и на шее. В злокачественный вид переходит редко – в 5% случаев.
Код по МКБ-10 каротидной параганглиомы D-35.
Обычно опухоли с локализацией на голове и шее распространяются из каротидного тельца, ярёмной луковицы (ярёмного гломуса), тимпанического сплетения, симпатических и базальных ганглиев. Особенно часто параганглиомы формируются на шее в области бифуркации (разделения) сонной артерии.
Важно! Параганглиомы особенно опасны тем, что вырабатывают адреналин, переизбыток которого в организме может привести к инфаркту, инсульту и другим тяжёлым сердечно-сосудистым болезням.
Причины
Причины, от которых в организме начинают развиваться параганглиомы той или иной формы, до настоящего времени точно не установлены. Но большинство учёных-медиков указывают на несколько предрасполагающих факторов, способных спровоцировать начало заболевания:
- наследственная (генетическая) предрасположенность по аутосомно-доминантному типу;
- хронические заболевания с частыми обострениями;
- заболевания, приводящие к гормональным нарушениям;
- длительный приём гормональных или стероидных препаратов;
- инфекционные заболевания;
- слабый иммунитет.
Единственным наиболее вероятным фактором развития параганглиомы является генетическое наследование заболевания. В случаях, когда болезнь предаётся по наследству, новообразование чаще всего бывает двусторонним.
Разновидности
Параганглиомы подразделяют на симпатические и парасимпатические. Симпатические производят катехоламины, а у парасимпатических новообразований гормональная активность отсутствует.
Параганглиомы, в зависимости от клеточного строения, делят на хромаффинные и нехромаффинные.
У нехромаффинных опухолей имеется множество синонимов по тем или иным особенностям:
- по гистологическому строению – аденома, карциноид, альвеолярная опухоль, перителиома, эпителиоидноклеточная опухоль;
- по гистогенезу – гломус-ангиома, ангиоэндотелиома;
- по морфофункциональности исходной ткани – хемодектома, рецептома.
По эмбриогенезу параганглиев параганглиомы относятся к опухолям нейроэктодермального происхождения. Систематизация подобных новообразований не проведена. Классификацию имеют некоторые хеморецепторные опухоли, например, гломусы кожи или новообразования каротидных телец.
Расположение сосудов и клеток в параганглиомах разнообразно. По этому признаку они разделяются на три формы:
- альвеолярная;
- аденоматозная;
- ангиоматозная.
По локализации параганглиомы бывают:
- репродуктивных органов;
- предстательной железы;
- мочевого пузыря;
- малого таза;
- лёгкого;
- печени;
- средостения.
Подобные новообразования головы и шеи подразделяются на следующие виды:
среднего уха;
- ярёмного отверстия;
- височной кости;
- тимпаническая;
- аортальная;
- вагусная.
Более 90% параганглиом имеют доброкачественное развитие, остальные являются злокачественными (чаще всего симпатические).
Злокачественная параганглиома развивается медленно, новообразованию характерен выраженный инфильтрирующий рост. Образует малоподвижный плотный узел.
Метастазы появляются достаточно поздно, сначала в регионарные лимфатические узлы, а затем быстро развивается гематогенное метастазирование (по кровеносным сосудам в любые органы).
Симптомы
Симптоматика параганглиомы зависит от того, в каком месте находится новообразование.
К общим проявлениям заболевания можно отнести:
- частые головные боли;
- периодические головокружения;
- нарушения координации движения;
- тошнота и рвота;
- тахикардия или брадикардия;
- тремор рук и ног, часто дополняемый посинением конечностей;
- повышенное артериальное давление;
- покраснение лица или бледность кожи;
- резкое похудение;
- потливость;
- ощущение боли в животе и нарушения ЖКТ;
- нарушение функций мочеполовой системы;
- одышка;
- раздражительность, чувство беспокойства;
- ухудшение зрения и слуха, шум в ухе.
Параганглиома среднего уха считается особенно коварной, потому что её симптомы схожи с острым отитом или с полипами, что часто приводит к ошибочной диагностике. В результате больного лечат неправильно, и это приводит к тяжёлым осложнениям вплоть до полной потери слуха.
В случаях, когда параганглиома не имеет гормональной активности и не производит гормоны, её развитие часто протекает бессимптомно, а на поздних стадиях могут проявиться признаки сдавливания прилегающих тканей или органов. Типичным симптомом новообразования в мочевом пузыре считается повышение артериального давления при мочеиспускании, у большинства таких больных отмечается присутствие крови в моче.
Внимание! При наличии каких-либо признаков параганглиомы, необходимо срочно обращаться в медицинское учреждение. Своевременное выявление опухоли и правильное лечение намного улучшат прогнозы и дадут шанс на полное выздоровление.
Диагностика
Для диагностики параганглиомы назначается комплексное обследование:
- УЗИ;
- КТ и МРТ;
- общий и развёрнутый биохимический анализ крови;
кровь на определение онкомаркеров;
- анализы, определяющие уровень гормонов в крови и моче;
- гистологическое исследование опухоли;
- офтальмоскопия;
- позитронно-эмиссионная томография.
Комплекс диагностики в случае необходимости может быть дополнен другими методами обследования в зависимости от анамнеза, клинической картины заболевания и показателей больного. При диагностике нужно дифференцировать параганглиому от ганглиомы и нейролеммомы (неврилеммома, шваннома, невринома).
Лечение
Лечение параганглиомы проводится тремя основными методами:
- радикальное хирургическое вмешательство – чтобы упростить операцию проводится блокада кровоснабжения опухоли (эмболизация), после чего производят резекцию;
- стереотаксическая радиохирургия – неинвазивное лечение радиацией;
- лучевая терапия – применяется в качестве дополнительного лечения при резекции опухоли или как основное лечение для неоперабельных и пожилых больных.
Тотальное удаление новообразования в большинстве случаев способствует полному выздоровлению больного. Послеоперационные осложнения могут возникнуть, если опухоль очень большого размера или в крови пациента высокий уровень норадреналина. Осложнения после хирургической операции: кровотечения и инфицирование раны.
Применяются как традиционные открытые операции, так и малоинвазивные эндоскопические вмешательства. Выбор способа операции зависит от локализации опухоли, степени её развития, общего состояния больного и наличия сопутствующих заболеваний.
Эндоскопические операции проводятся при полостной локализации опухоли (гортани, носовой полости и прочее). Преимуществом эндоскопического метода является малая травматичность, отсутствие осложнений в виде кровотечения и повреждения органов.
Такая операция легче переносится пациентом, восстановительный этап намного короче, чем при открытой операции.
Лучевая терапия рекомендуется при тяжёлом состоянии больного или при неоперабельности новообразования. Применяется в виде современного инновационного метода — радиохирургии. Принципом лечения является облучение новообразования с разных сторон тонким пучком радиации.
Радиохирургия позволяет свести к минимуму воздействие радиации на здоровые ткани и органы, и направить всё радиационное облучение непосредственно на опухоль.
Процедура проходит под контролем МРТ или КТ. К радиохирургии относятся такие методы, как новалис и кибер-нож. Основные преимущества этого метода — отсутствие анестезии при проведении операции и абсолютная неинвазивность. Благодаря компьютерному управлению пучком радиации достигается большая точность направленности на опухоль.
Применение радиохирургии не требует специальной подготовки больного, который быстро восстанавливается после операции. После процедуры пациент может сразу пойти домой.
Результат от применения радиохирургии проявляется не сразу, на это обычно требуется несколько недель. Противопоказанием к радиохирургии считается большой размер опухоли.
Пациенты с параганглиомой после лечения должны периодически обследоваться, так как новообразование может рецидивировать и метастазировать. После радикального лечения опухоли доброкачественного характера, возможно излечение. При злокачественном варианте новообразования прогноз неблагоприятный.
Источник: https://pro-rak.com/endokrinnaya-sistema/paraganglioma/
Что такое ганглиома? Виды, диагностика и методы лечения опухоли
Латинское слово «ганглий» переводится как «нервное сплетение» или «скопление нервных клеток». Суффикс «-oma» означает опухоль, доброкачественную или злокачественную. Соответственно, слово «ганглиома» − опухоль, состоящая из нервных клеток. Иногда в опухоль включаются не только нервные клетки, но и структурные элементы других тканей, находящихся по соседству.
Почему развивается опухоль?
Исследование этого вопроса продолжается, становятся известными все новые факторы. Современные неврологи склоняются к тому, что основная причина – нарушение эмбриогенеза симпатической нервной системы.
Предполагается, что нарушения возникают из-за вредностей, которые переносит беременная женщина.
Неясно только, почему у одних женщин экологические проблемы, курение или нерациональное питание нарушают развитие плода, а у других – нет.
Подтверждает эту теорию тот факт, что у тех, у кого обнаруживается ганглиома, находят и другие пороки развития – аномалии позвоночника, добавочное костное кольцо вокруг позвоночной артерии, или аномалию Кимерли, сращивание атланта или первого шейного позвонка с затылочной костью и другое.
Наибольшую повреждающую силу имеют инфекции: цитомегаловирус, краснуха, корь, хламидиоз. Плохие условия для развития плода всегда возникают при гипоксии или кислородном голодании плода, которое чаще всего бывает при хронических болезнях матери.
Виды
Существует 3 типа классификаций: по гистологическому строению, по локализации и по степени зрелости.
По клеточному или гистологическому строению выделяют такие опухоли:
- ганглионеврома, которую называют еще истинной невромой, состоит только из элементов нервной ткани – собственно нейронов и элементов глии, или опорной нервной ткани;
- ганглиоглиома – в опухоли преобладают вспомогательные глиальные клетки, отличается медленным ростом, обязательно имеются признаки неопластического (ракового) процесса;
- ганглиоцитома – чаще доброкачественная, которая после образования практически не растет, состоит преимущественно из элементов центральных аксонов, типичное расположение – височная доля мозга и дно III желудочка.
По локализации выделяют опухоли головного и спинного мозга, надпочечников и остальных органов, а также сухожилий, кожи.
По завершенности роста выделяют зрелые ганглиоглиомы и незрелые. Те, которые завершили рост, если они не давят на важные для жизни структуры, – безопасны, чаще всего обнаруживаются случайно и требуют только наблюдения. Незрелые ганглиомы обычно требуют хирургического лечения, а после удаления – лучевой терапии, хотя рост их преимущественно доброкачественный.
Ганглиомы головного мозга
Самые опасные из всех, потому что увеличивают внутричерепной объем, а мозг расположен в замкнутом костном шаре, без возможности увеличения объема. Появляются общемозговые симптомы в виде головной боли, тошноты и рвоты на высоте боли, головокружения.
Самая частая форма – ганглиоцитома. Типичная локализация – дно III желудочка, подкорковые образования, гипоталамус, кора мозжечка, лобная и височная доли.
Эта опухоль не имеет капсулы, прорастает в мозговые участки очень медленно и редко бывает больше 4 см.
Опасна глиома тем, что длительное время никак себя не проявляет. Незаметно развиваются нарушения памяти, которые на первых порах никто не связывает с возможной опухолью.
Могут нарастать изменения личности в виде немотивированной раздражительности, агрессивности.
Такие пациенты могут даже изначально обращаться за психиатрической помощью, и до начала необходимого обследования упускается бесценное время, когда удалять образование уже бессмысленно.
Растущее сдавливание головного мозга утяжеляет симптомы раздражения, и в конце концов пациент попадает к нейрохирургу.
Опухоль спинного мозга
Наиболее распространенная локализация, обнаруживается чаще у молодых женщин до 20 лет.
В типичном случае разрастаются клетки симпатического ствола, которые расположены в позвоночном канале. Из спинномозговой полости берут начало глиомы забрюшинного пространства, заднего средостения, тазовых органов. Реже всего образуются глиомы в шейном отделе.
Неврома спинного мозга имеет характерный вид – похожа на песочные часы. Это обусловлено тем, что оболочка спинного мозга очень плотная. Одна часть опухоли располагается на околопозвоночной (паравертебральной) линии, другая прорастает внутрь позвоночного канала.
Проявления болезни зависят от того, на каком уровне сдавливается головной мозг. Это нарушение движений и чувствительности, мочеиспускания и дефекации, боли в спине на разном уровне.
Особого внимания заслуживают глиомы забрюшинного пространства. Ганглиоциты, организовавшись в опухоль, беспрепятственно растут, поскольку места там много. Возможно поражение всех органов забрюшинного пространства: почки, надпочечники, мочеточники, петли кишечника, поджелудочная железа.
Там же проходят крупные сосуды – аорта и нижняя полая вена. В этом месте расположены симпатический нервный ствол, нервные сплетения, проходит подвздошно-подчревный, запирательный, бедренный и седалищный нервы.
Давление на любую из этих структур рано или поздно приводит к определенной симптоматике.
Диагностика
При современном уровне особых затруднений не вызывает. Используют такие методы:
- рентгенодиагностика, особенно с применением контраста;
- исследование сосудов или ангиография;
- КТ – лучше всего видны образования позвоночника, забрюшинного пространства, грудной полости;
- МРТ – обнаруживаются преимущественно опухоли головного мозга и спинномозговые;
- биопсия – наиболее точное исследование, которое устанавливает клеточный состав образования.
Обычно, в зависимости от оснащения лечебного учреждения, одной-двух недель хватает для того, чтобы выяснить, какая именно опухоль образовалась.
Лечение
Требуется в том случае, если глиома сдавливает какие-либо структуры. При случайном обнаружении достаточно только наблюдения, чтобы не пропустить начало роста.
Лечение хирургическое с использованием компьютерной нейронавигации, робототехники и микрохирургии.
Оперативное лечение – это «высший пилотаж», поскольку глиомы часто располагаются вблизи жизненно важных структур.
Оперативные вмешательства на головном и спинном мозге выполняются только в крупных центрах, имеющих как высокотехнологичное оборудование, так и первоклассных специалистов.
Иногда удалить опухоль невозможно. Противопоказания для удаления – глубинное расположение, когда вмешательство имеет более тяжелые последствия, чем рост опухоли. В этих случаях делают паллиативную операцию.
При необходимости хирургическое лечение дополняют лучевым, которое используют преимущественно при озлокачествлении.
Прогноз в большинстве случаев благоприятный. Метастазов глиомы не дают, после удаления наступает выздоровление.
Лучшая профилактика – своевременное обследование при первых признаках нездоровья либо превентивная диагностика по желанию пациента.
Источник: https://mozgius.ru/bolezni/opuholi/ganglioma.html
Параганглиома: этиология, симптомы и методы лечения
Лечение хемодектомы (параганглиома) в Израиле
Этот вид опухоли растет, преимущественно, медленно. Однако подобные опухоли склонны к внутрисосудистому распространению. Кроме того, часть их становится злокачественными.
Причины заболевания
Точные причины развития хемодектомы не установлены. Предполагается участие в патогенезе заболевания таких факторов риска как влияние ионизирующего излучения, наследственная предрасположенность, травмы. Поскольку этиология опухолевого процесса остается неустановленной, специфическая профилактика хемодектомы не разработана.
Получить цены
Симптомы и протекание заболевания
Известно, что опухоль растет достаточно медленно и нередко не проявляется себя никак иначе кроме как появления опухолевидного образования в передне-боковой области шеи.
Хемодектома вплотную прилежит к очень чувствительному сонному узлу и даже небольшое надавливание не неё, может ввести «датчик» в заблуждение: он воспримет это как резкое повышение внутриартериального давления и даст команду снизить его. В результате развивается кратковременная гипотония сопровождаемая слабостью, мушками в глазах, головокружением и, нередко, потерей сознания.
Пока опухоль мала, она может никак не проявляться. Одним из первых симптомов бывает прощупывание опухоли под углом нижней челюсти самим пациентом или врачом. В зависимости от характера роста опухоли — сдавливает ли она сосуды или нервы — может формироваться и дальнейшая симптоматика. При давлении на ветви сонной артерии, могут отличаться такие симптомы:
- бледность;
- кратковременная потеря сознания при надавливании на опухоль передает пульсацию сонной артерии.
Иногда хемодектома формируется в блуждающем нерве. В этих случаях могут отмечаться:
- осиплость голоса;
- кашель при надавливании на опухоль;
- поперхивание.
При злокачественной опухоли отмечается быстрый рост и прорастание в соседние сосуды и нервы. Довольно быстро опухоль метастазирует в лимфоузлы, печень, кости.
Лучшие государственные клиники Израиля
Параганглиома симптомы лечение
Параганглиома (paraganglioma) — это опухоль из параганглиев различной локализации. В зависимости от особенностей паренхиматозных клеток опухолей и клинических проявлений параганглиомы делят на хромаффинные (см. Феохромоцитома) и нехромаффинные.
Нехромаффинные параганглиомы имеют большое количество синонимов; одни из них отражают особенности гистологического строения (аденома, альвеолярная опухоль, эпителиоидноклеточная опухоль, перителиома, карциноид), другие учитывают гистогенез (гломус-ангиома, ангиоэндотелиома), третьи подчеркивают морфофункциональные особенности исходной ткани оформленных и неоформленных нехромаффинных параганглиев (см.), относящихся к хеморецепторной системе (рецептома, хемодектома). На основании эмбриогенеза параганглиев параганглиомы относят к новообразованиям нейроэктодермальной природы. Систематизация параганглиом не разработана. Отдельные классификации касаются опухолей из того или иного отдела хеморецепторной системы, например новообразований каротидных телец, гломусов кожи (см. Гломусные опухоли).
Среди заболевших преобладают лица молодого возраста. Локализуются параганглиомы соответственно расположению нехромаффинных параганглиев. Зрелые опухоли обычно инкапсулированы, но могут обладать и местнодеструирующим ростом; плотноэластические, мелкодольчатого или волокнистого строения, беловато-серого, бело-розового или желтовато-бурого цвета. Цвет параганглиомы зависит от степени ее васкуляризации, фиброза и отложения того или иного пигмента (липохромы, меланин, гемосидерин), Отмечается склонность к внутрисосудистому распространению, в связи с чем опухоль рецидивирует. Растет параганглиома медленно. Размеры ее варьируют от нескольких миллиметров до крупных. Описаны первично-множественные параганглиомы, симметричные, а также у членов одной семьи.
Зрелым параганглиомам присуща органоидность строения. Одни из них идентичны опухолям каротидных узелков. Специфическими единицами таких параганглиом являются микроскопические дольки из компактно расположенных паренхиматозных клеток, окруженные синусоидными кровеносными сосудами и разделенные фиброзной тканью на отдельные ячейки (рис.). Паренхиматозные клетки параганглиомы довольно разнообразны; наиболее крупные из них полигональные «светлые» вакуолизированные образуют симпласты, иногда раздвигаются каплей секрета; другие овальные эпителиоидные с однородной или гранулированной цитоплазмой; третьи мелкие полигональные или круглые; во всех опухолях удается проследить переходные формы. Взаиморасположение клеток и сосудов в отдельных параганглиомах довольно различно. На этом основании выделяют альвеолярную, аденоматозную и ангиоматозную формы параганглиомы.
Некоторые типы опухолей отличаются своеобразной ориентацией эпителиоидных клеток продольной осью к просвету кровеносного сосуда, в связи с чем формируются розетки и перицитарные структуры. Эпителиоидные клетки образуют также лентовидные тяжи, представленные рядами овальных клеток; клеточные ряды разделены фиброзными, иногда гиалинизированными, прослойками; такие участки опухоли полностью соответствуют по гистологическому строению карциноидам. Некоторым авторам удалось выявить сложные нервные окончания и нейрофибриллы, оплетающие отдельные клетки параганглиом.
Специфические гистохимические реакции для выявления принадлежности опухоли к параганглиоме неизвестны. Аргентаффинная реакция дает непостоянный эффект. Иногда удается доказать наличие серотонина и его дериватов: катехоламинов, меланина, липохромов.
Были обнаружены также неспецифическая и ацетилхолиновая эстеразы, кислая фосфатаза, молочная дегидрогеназа. В тучных клетках стромы найдена лейцинаминофераза, в эндотелии сосудов — щелочная фосфатаза.
Зрелым параганглиомам свойственны дистрофические процессы, в результате которых гистологическая структура опухоли значительно меняется. Между основными ее элементами и стенками сосудов откладывается большое количество гиалина, паренхима опухоли подвергается атрофии, а просветы кровеносных сосудов полностью облитерируются.
Встречаются включения извести, импрегнирующие капли внеклеточно расположенного секрета.
Незрелые варианты опухоли — злокачественные нехромаффинные параганглиомы, злокачественные хемодектомы имеют структуру альвеолярной или полиморфноклеточной саркомы, злокачественной перицитомы; однако нередко сохраняют структуру, типичную для зрелых форм.
Клинически параганглиомы дают симптомы местного характера, но могут быть общие явления в виде сосудистых дистоний, мигрени, тошноты, брадикардии, цианоза конечностей; иногда развиваются приступы одышки, хроническая, или фульминантная, язва желудка, серотониновые кризы. Метастазируют злокачественные параганглиомы в регионарные лимфатические узлы, а в дальнейшем лимфогематогенно.
Лечение параганглиомы хирургическое. При нерадикальных операциях возникают рецидивы.
Параганглиома (хемодектома) решетчатого лабиринта: 1 — малое увеличение; 2 — большое увеличение.
Лечение параганглиомы шеи. Список клиник, рейтинг, отзывы, цены
О заболевании
Параганглиома шеи является довольно редкой опухолью, которая развивается в форме новообразования — нейроэндокринного. Опухоль может образовываться на различных участках тела, например, голова, шея, живот, но чаще всего опухоль появляется в области шеи.
Параганглиома шеи может быть как доброкачественной, так и злокачественной. Изначально определить, является ли опухоль раковой или доброкачественной невозможно, и только со временем становится ясно, какого она вида. Согласно различным статистическим данным, при злокачественной и рецидивирующей параганглиоме шеи вероятность того, что она будет метастазировать — примерно 50%. В случае, если опухоль дает метастазы на другие органы, пятилетний уровень выживаемости достигает 45%.
Параганглиома шеи развиваются из клеток параганглии, которые расположены вдоль кровеносных сосудов. Их наибольшее количество находится вдоль аорты и сонной артерии. Наиболее распространенным местом локализации этих клеток является бифуркация (разделение трубчатого органа на две ветви) сонной артерии в области шеи, именно поэтому эта опухоль может образоваться в области шеи. Тем не менее, эта опухоль считается редкой, а также клетки параганглия редко становятся злокачественными или провоцируют образование опухоли.
В целом, точная причина образования параганглиомы шеи до сих пор не установлена. Согласно статистике, этот тип опухоли в 75 случаев идиопатический, а это значит, что причина параганглиомы шеи не связана с генетической предрасположенностью или любыми провоцирующими факторами. Однако остальные 25% случаев являются наследственными: при наличие случаев параганглиомы шеи в семье патология может передаваться потомству. В таком случае параганглиома шеи обычно проявляется ранее, чем это было у матери/отца ребенка, а также опухоль может быть множественной.
Симптомы
- Как правило, параганглиома шеи протекает бессимптомно
- Единственным симптомом парагнглиомы шеи может быть безболезненное новообразование на шее
- Данное новообразование не вызывает никакого дискомфорта
Диагностика
- Во время общего медицинского осмотра врач нащупывает новообразование и определяет, вызывает ли оно болезненные ощущения. Врач исключает другие патологии, которые могли бы вызвать появление опухоли, например, проблемы с лимфоузлами, недавно перенесенные инфекции или другие заболевания.
- Врач изучает семейный анамнез больного, чтобы выяснить, были ли у него в семье случаи параганглиомы шеи.
- Врач может назначить анализ крови, который поможет выявить признаки воспаления.
- С помощью визуализационных исследований врач может рассмотреть новообразование изнутри и определить его точное место локализации. Лабораторные исследования помогают подтвердить диагноз, а также выбрать лучший план лечения в каждом отдельном случае.
Виды лечения
- Хирургическая резекция – операция, целью которой является удаление опухоли. Выполнять ее нужно очень осторожно, чтобы не повредить кровеносные сосуды.
- Врачи также могут прибегнуть к эмболизации и лучевой терапии, которые помогут уменьшить размер опухоли и предотвратить ее распространение.
Glomus tümörü (параганглиома) недир — профессор, доктор Ахмет Акгюль
Ана Сайфа: HASTA BİLGİLENDİRME: Glomus tümörü (параганглиома) недир — профессор, доктор Ахмет Акгюль
Glomus Tümörü (Paraganglioma) nedir?
Paraganglioma, sempatik veya parasempatik sinir sistemi ile ilis¸kili no¨roendokrin hu¨crelerden kaynaklanan tu¨mo¨rlere verilen genel isimdir (1). Gec¸mis¸te glomus tu¨mo¨ru¨, кемодэктома, нонкромафин параганглиома, гломерозитома, каротид цисим ту¨мо¨ру¨, тимпаник цисим ту¨мо¨ру¨ ве ресептома гиби бирцок исим верилмис¸тир.(2,3)
Yetişkin temporal kemiklerinde genellikle sadece 2 veya 3 paraganglia vardır. Temporal kemiğin paragangliomaları çoğunlukla jugular fossanın anterolateral bölgesinde ve orta kulak içersinde bulunur. (4)
Paragangliomaların neoplazik değişimi her iki bölgede de görülebilir. Orta kulaktan kaynaklanan paragangliomalara glomus timpanikum , juguler fossa ile ilişkili olarak köken alan paragangliomalara glomus jugulare tümörleri adı verilir.
Glomus jugulare tümörü ince duvarlı vasküler kanallar arasında nonkromaffin boyanan hücre demetlerinden olus¸an bir vasküler yapıya sahiptir (5,6). Glomus tümörü ее yas¸ grubunda görülebilmekte birlikte en çok 50’li yas¸larda görülmektedir. Bu tümöre kadınlarda erkeklere göre altı kat daha fazla rastlanmaktadır (7).
Glomus timpanikum tümörleri genellikle kokleanın promontoryumundan köken alırlar. Tümör büyüyerek ilk olarak orta kulağı doldurur ve kemikçikleri sarar.Hastalar bu evrede iletim tipi işitme kaybı ve pulsatil tinnitus ile gelirler. Pulsatil tinnitus aşırı vaskülerize tümördeki vasküler atımların kemikçiklere doğrudan iletilmesi ile oluşur (4).
Glomus tümörlerinde şikâyetler nelerdir?
Glomus tu¨mo¨ru¨nu¨n olus¸turdugˆu belirtiler, tümo¨ru¨n damarsal yapısına, yerleşimine, etrafında bulunan yapılara etkisine bagˆlıdır. Glomus tu¨mo¨rlerinde go¨ru¨len belirtiler şunlardır (8,9):
- Пульсирующий тиннитус
- Agˆrı
- Yutma gu¨c¸lu¨gˆu¨
- Ses kısıklıgˆı
- Комплект Pulsatil
- Bas¸ agˆrısı
- Burun tıkanıklıgˆı
- I · s¸itme kaybı
- Сумка Tu¨mo¨ral Kitleye bagˆlı anemi
Metastatik yayılım sıklıkla bo¨lgesel lenf nodlarıyla olur.Sekonder yayılımın brakiyal pleksusa, serebelluma, go¨gˆu¨se, kemigˆe, akcigˆere, karacigˆere, tiroid bezine, bo¨bregˆe, pankreasa oldugˆu bildirilmis¸tir. (10)
Glomus tümörlerinde tanı yöntemleri nelerdir?
Tanıda kullanılabilecek yöntemler şunlardır.
1. Ультразвуковая допплерография (USG)
2. Bilgisayarlı Tomografi (BT) ve BT anjiyo
3. Маньетик Резонанс (MR), MR anjiyo
4. Дигитальная субстракция Anjiyografi (DSA)
5.Radyonu¨klid Anjiyografi
6. Анджиографи (karotis anjiyografi, retrograd jugu¨ler ven anjiyografi)
7. Текнесюм I · zotop Sintigrafi
Glomus tümörlerinde tedavi seçenekleri nelerdir?
Glomus tu¨mo¨rlerinin esas tedavisi cerrahi olarak total eksizyondur, ancak gu¨venli eksizyonun mu¨mku¨n olmadıgˆı veya intrakranial tutulumun oldugˆu vakalarda radyoterapi iyi bir alternatiftir. Yıllar gec¸mesine ragˆmen, bu tu¨mo¨rlerde hic¸ bir tedavi yapılmaksızın o¨nemli bir degˆis¸ikligˆin olmadıgˆına dair yayınlarda bilinen bir gerc¸ektir.Сын yıllarda teknolojik gelis¸melerin ıs¸ıgˆında gerc¸ekles¸tirilen embolizasyonda o¨nemli bir tedavi sec¸enegˆi olarak go¨zu¨kmektedir. Yine gu¨nu¨mu¨zdeki gelis¸melerin ıs¸ıgˆında hibrid tedaviler; cerrahi radyoterapi, embolizasyon + cerrahinin kombinasyonları o¨nemli avantajlar sagˆlıyabilmektedir.
Cerrahi tedavi: Asıl amac¸ tu¨mo¨ral kitlenin subadventisyal planda total eksizyonudur (11).
Radyoterapi: Glomus tu¨mo¨ru¨nu¨n yavas¸ bir s¸ekilde bu¨yu¨meye meyilli olması, radyoku¨rabilitesinin belirlenmesinde, radyasyona olan cevabından daha o¨nemli olir.Cerrahi olarak c¸ıkarılamayan tu¨mo¨rlerin tedavisinde radyoterapi uygulanırsa en iyi sonuc¸lar tu¨mo¨r sınırları kesin olarak belirlenmis¸se elde edilebilir.
Embolizasyon: Bugu¨n, terapotik embolizasyon, radyolojinin en ilgi duyulan konularından biridir. Embolizasyonda kullanılan maddeler; gelfoam, likit silastik, radyoopak silastik partiku¨lleri ve teflon partikulleridir. (10)
Кайнаклар
- Котран RS, Кумар V, Роббинс SL.Патологические основы болезни, 6-е изд. Philedelphia, WB Sounders Company, 2001; 768.
- Джеффри Э.М. Гипофиз и надпочечники. В: Courınel MT Jr (ред.). Биологические основы современной хирургической практики. Филедельфия, WB Saunders, 200 i: 662-92.
- Роберт О., Луи Р. Малигнантная параганглиома заднего средостения: отчет о болезни и обзор литературы. Caneer 1990; 65: 564-9.
- Newlands S., Bailey Baş & Boyun Cerrahisi, Otolarengoloji, 2011.
- КОРИЧНЕВЫЙ J: Пересмотрены опухоли Glomus jugulare: 10-летнее статистическое наблюдение за 231 случаем. Ларингоскоп 95: 67-76, 1985.
- PROBST LE: Радиологические особенности glomus tympanicum и glomus jugulare. Журнал Отоларингол 20 (3): 225-227, 1991.
- OUNG NM: Суперселективная эмболизация опухолей glomus jugulare. Ann Otol Rhinol Laryngol 97 (6 Pt 1): 613-620, 1988.
- Karas DE, Kwartler JA. Опухоли Glomus: пятидесятилетняя историческая перспектива.Am J Otol 1993; 14: 495-500.
- Эль Фики FM, Папарелла ММ. Метастатическая опухоль glomus jugulare. Отчет о височной кости. Am JOtol 1984; 5: 197-200.
- Яй К., Йенер М., Ирдем А., Эрол Э., Озишик К., Тютюн Ш., Катырджиоглу С.Ф., Гломус Тюмерлери; Epidemiyoloji, Tanı Yöntemleri, Tedavi Yaklaşımları: Karotis Cisim Tümörü Olgu Sunumu. 2010; 2,3: 35-40.
- C¸ic¸ekc¸iogˆlu F, I · s¸can Z, Kervan K, Maviogˆlu L, Bayazıt M. Опухоли каротидного тела Диагностические инструменты и хирургический подход.Турецкий J Vasc Surg 2004; 13: 27-32.
.
Профессор, доктор Ахмет Акгюль
İstanbul Üniversitesi Sağlık Bilimleri Fakültesi Dekanı
Bakırköy Sadi Konuk Eğitim Araştırma Hastanesi Kalp-Damar Cerrahisi Kliniği
www.ahmetakgul.com.tr
.
Параганглиома — это редкое новообразование, которое может быть обнаружено в брюшной полости, грудной клетке, а также в области головы и шеи.Обычно они считаются доброкачественными, и полное хирургическое удаление приводит к излечению. Однако примерно в 3% случаев они являются злокачественными и могут давать метастазы. Параганглиомы до сих пор иногда называют гломус-опухолями (не путать с гломус-опухолями кожи) и хемодэктомами , но параганглиома в настоящее время является общепринятым и предпочтительным термином. Рекомендуемые дополнительные знанияПрезентацияПараганглиомы возникают из клеток клубочка, которые представляют собой особые хеморецепторы, расположенные вдоль кровеносных сосудов, которые играют роль в регулировании кровяного давления и кровотока.Основная концентрация клубочковых клеток находится в теле сонной артерии, расположенной в верхней части шеи в месте разветвления общей сонной артерии, и в телах аорты, расположенных около дуги аорты. Клетки гломуса являются частью системы параганглиев, состоящей из экстраадреналовой параганглии вегетативной нервной системы, происходящей из нервного гребня эмбриона. Таким образом, параганглиомы представляют собой тип нейроэндокринной опухоли и тесно связаны с феохромоцитомами. Хотя все параганглиомы содержат нейросекреторные гранулы, только около 1-3% имеют клинические доказательства гиперсекреции. Параганглиомы обнаруживаются преимущественно в брюшной полости (85%) и грудной клетке (12%), и только 3% обнаруживаются в области головы и шеи. Большинство из них возникают в виде одиночных опухолей. Когда они возникают в нескольких местах, они обычно обнаруживаются как часть наследственного синдрома, такого как множественные эндокринные неоплазии типов II-A и II-B и мутации, связанные с SDH. КлассификацияСогласно классификации нейроэндокринных опухолей Всемирной организации здравоохранения, параганглиомы классифицируются как имеющие линию нервных клеток.В классификации, предложенной Виком, параганглиомы относятся ко II группе. [1] НаследованиеСемейные параганглиомы составляют ок. 25% случаев часто бывают множественными и двусторонними и возникают в более раннем возрасте. Мутации генов SDHD (ранее известные как PGL1), PGL2 и SDHC (ранее PGL3) были идентифицированы как вызывающие семейные параганглиомы головы и шеи. Мутации SDHB играют важную роль в семейной феохромоцитоме надпочечников и экстра-надпочечниковой параганглиоме (брюшной полости и грудной клетки), хотя есть значительное совпадение типов опухолей, связанных с мутациями генов SDHB и SDHD. ПатологияПараганглиомы выглядят крупно как резко очерченные полиповидные образования и имеют консистенцию от твердой до эластичной. Это сильно сосудистые опухоли, которые могут иметь темно-красный цвет. При микроскопическом исследовании опухолевые клетки легко распознаются. Отдельные опухолевые клетки имеют форму от многоугольника до овала и расположены в характерных клеточных шарах, называемых Зеллбалленом. [2] Эти клеточные шары разделены фиброваскулярной стромой и окружены сустентакулярными клетками. При световой микроскопии дифференциальный диагноз включает родственные нейроэндокринные опухоли, такие как карциноидная опухоль, нейроэндокринная карцинома и медуллярная карцинома щитовидной железы; аденома среднего уха; и менингиома. При иммуногистохимии главные клетки, расположенные в клеточных клубках, положительны по хромогранину, синаптофизину, нейрон-специфической энолазе, серотонину и нейрофиламенту; они отрицательны по белку S-100. Сустентакулярные клетки являются S-100-положительными и фокально-положительными по белку глиальной фибриллярной кислоты.По гистохимическому анализу клетки параганглиомы являются аргирофильными, отрицательными по Шиффу периодической кислоты, отрицательными по муцикарму и отрицательному аргентаффину. Клинические характеристикиПараганглиомы описаны по месту их происхождения и часто получают специальные названия:
ЛечениеОсновными методами лечения являются хирургическое вмешательство, эмболизация. [3] и лучевая терапия. Pitiakoudis M, Koukourakis M, Tsaroucha A, Manavis J, Polychronidis A, Simopoulos C (2004). «Злокачественная забрюшинная параганглиома лечится с одновременной лучевой терапией и химиотерапией». Клиническая онкология (Королевский колледж радиологов (Великобритания)) 16 (8): 580–1. PMID 15630855. поджелудочная железа (инсулинома, глюкагонома, гастринома, VIPoma, соматостатинома) Холангиокарцинома — Гепатоцеллюлярная аденома / Гепатоцеллюлярная карцинома — Аденоидно-кистозная карцинома — Семейный аденоматозный полипоз — Пролактинома — Онкоцитома — Гуртлоклетка — Светлоклеточная аденома / аденокарцинома — Почечно-клеточная опухоль — Множественная эндокринная неоплазия |