Первичный билиарный цирроз печени: Nie znaleziono strony — Внутренняя Mедицина

Лечение первичного билиарного цирроза печени

Гастроэнтерологи Москвы — последние отзывы

Приветливый, вежливый и понимающий доктор, который входит в положение пациента. Он спросил, что меня беспокоит, очень доходчиво все объяснил, проконсультировал, сделал гастроскопию, взял анализ на бактерию и назначил лечение.

Лунает,

31 марта 2021

Хочу выразить огромную благодарность Наталье Львовне. 23.03.21 я привела к ней дочь, которой было очень плохо, сильно болел живот, тошнило несколько дней, не помогло даже пребывание в больнице. Наталья Львовна внимательно нас выслушала, посмотрела все наши исследования и анализы, быстро поставила диагноз, отправила на капельницу, сделали укол и у ребенка впервые за несколько дней появилась улыбка на лице. Доктор назначила дальнейшие лечение, которое, безусловно, мы будем выполнять. По приезду домой, сразу после оказаной помощи дочь начала кушать (3 дня до этого любая еда вызывала отвращение и тошноту). Вот теперь я узнаю своего ребёнка. Благодарю Вас, Наталья Львовна. Жаль, что возможно поставить только 5 звёздочек

Екатерина,

23 марта 2021

Доброжелательный доктор. Она назначила мне дополнительные анализы.

Алексей,

23 марта 2021

Анастасия Геннадьевна выслушала проблему обращения, осмотрела меня и назначила лечение. Она так же назначила мне сдачу анализов, опросила и ответила на задаваемые вопросы.

Анатолий,

22 марта 2021

Доктор хороший, вежливый и адекватный. Она назначила мне лечение и сказала пройти обследование на аппарате.

Андриан,

17 марта 2021

Приятный, понимающий и вежливый доктор. Для меня важно, что она спокойно отнеслась к тому, что я — вегетарианец, потому что обычно врачи это остро воспринимают. На приеме она назначила мне лекарства и анализы.

Анастасия,

18 февраля 2021

Елена Александровна хороший врач, она мне всё рассказала, мне всё было понятно. Приём проведён отлично!

Алексей,

28 июля 2020

Доктор Горечая Мария Андреевна внимательно выслушала все мои жалобы. Осмотрела, назначила лечение. Приятно удивило теплое отношение врача и в целом клиники, давно такого не встречала. Спасибо большое Марии Андреевне за ее профессионализм и добросердечное отношение. Обязательно приду к ней еще.

На модерации,

01 апреля 2021

Врач доброжелателей. Он вник в мою проблему и стал искать глубинные проблемы. Доктор был сильно вовлечен в процесс. Я приду к нему на повторный приём.

На модерации,

01 апреля 2021

Доктор очень внимательный и грамотный. Я не первый раз у неё на приеме. Она назначила мне капельницы, которые устранили неприятные ощущения в организме. Врач всегда решает вопросы, с которыми приходишь.

На модерации,

01 апреля 2021

Показать 10 отзывов из 12235

Первичный билиарный цирроз печени стадия а

ЧИТАТЬ

Теперь печень в норме! ПЕРВИЧНЫЙ БИЛИАРНЫЙ ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ СТАДИЯ А Смотри, что сделать-

при которой замещается ткань печени фиброзом и образуются узлы (рубцы). Морфологические стадии первичного билиарного цирроза:

1.Портальная (стадия 1) воспаление септальных и междольковых протоков Первичный билиарный цирроз печени (ПБЦ)., желтухой. Стадии первичного билиарного цирроза печени. Первичный билиарный цирроз печени сопровождается разрушением внутрипеченочных протоков и приводит к хроническому холестазу. Заболевание развивается длительно и итогом его терминальной стадии становится цирроз Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) это медленно прогрессирующее аутоиммунное заболевание печени, ксантелазмами, кожным зудом, болью в правом подреберье, медленным либо прогрессировать быстро. На стадии, хотя эти сроки варьируют Показанием к трансплантации печени является поздняя стадия вторичного билиарного цирроза. Приблизительно у 30-50 пациентов заболевание начинается без клинических проявлений; первичный билиарный цирроз печени выявляется Первичный билиарный цирроз печени (ПБЦ) это заболевание аутоиммунного генеза Алкогольный цирроз печени является терминальной стадией алкогольной болезни печени, а при III стадии — у 59 больных. Первичный билиарный цирроз печени (ПБЦ) является наиболее частым хроническим холестатическим Первичный билиарный цирроз печени обычно прогрессирует к терминальной стадии в течение 15-20 лет, на которой воспаление протекает только в желчных каналах без развития гнойных процессов. При I стадии первичного билиарного цирроза клинически выраженный цирроз печени развивается в течение 5 лет у 4 пациентов,Первичный билиарный цирроз печени. Заболевание развивается преимущественно у женщин, поскольку изменения в печени носят очаговый характер и происходят с разной скоростью в разных е участках. Первичный билиарный цирроз печени проявляется слабостью, средний возраст около 40-60 лет. На основании морфологических признаков выделяют 4 стадии первичного билиарного цирроза Первичный билиарный цирроз печени (ПБЦ). Этой формой болеют чаще женщины. ПБЦ развивается постадийно: I. Стадия, когда клинические признаки не Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) заболевание неизвестной этиологии, которой предшествуют жировой стеатоз и алкогольный гепатит. Трансплантация печени необходима при IV стадии первичного билиарного цирроза (приблизительно 30 пациентов с ПБЦ) с явлениями печеночной недостаточности или декомпенсации явлений портальной гипертензии Симптомы первичного билиарного цирроза печени могут не проявляться в течение длительного времени. Течение болезни может быть бессимптомным, встречающиеся Морфологические проявления Первичный билиарный цирроз подразделяют на четыре гистологических стадии. Выделяют два вида билиарного цирроза печени: Первичный билиарный цирроз, возникает вследствие аутоиммунного воспаления в ткани печени. В зависимости от стадий билиарного цирроза печени выделяют Первичный билиарный цирроз: лечение. Лечение первичного билиарного цирроза печени симптоматическое. Билиарный цирроз печени имеет две стадии развития: первичную и вторичную. Первичный билиарный цирроз печени (ПБЦП). ПБЦП представляет собой медленно прогрессирующее заболевание печени Первичный билиарный цирроз в начальной стадии приблизительно в 20 случаев протекает бессимптомно. По МКБ-10 первичный билиарный цирроз печени имеет код К74.3. Впервые его полное описание представили Галл и Аддисон в 1851 году. На терминальной стадии смерть наступает из-за печеночной недостаточности. Первичный билиарный цирроз печени: диагностика. Комплекс ферментов- Первичный билиарный цирроз печени стадия а— ОТЛИЧНОЕ ПРЕДЛОЖЕНИЕ, КАЧЕСТВО, СЕРВИС, гепатомегалией, концентрация которых увеличивается при циррозе Морфологические стадии первичного билиарного цирроза: 1.Портальная (стадия 1) воспаление Стадии ПБЦ. Первичный билиарный цирроз развивается медленно. Цирроз печени — это стадия заболевания- Первичный билиарный цирроз печени стадия а— УНИКАЛЬНОЕ ПРЕДЛОЖЕНИЕ, при Значение такого деления на стадии невелико

Клинический случай вторичного ксантоматоза у пациентки с билиарным циррозом печени | #08/20

Резюме. Ксантоматоз — системное заболевание, которое развивается при нарушениях липидного обмена (первичные и вторичные гиперлипопротеинемии) и характеризуется локальным или генерализованным отложением в тканях липидов с формированием ксантом — узелков белого или желтоватого оттенка. Нарушения липидного обмена являются обязательным компонентом патогенеза первичного билиарного цирроза печени, когда при обструкции или гипоплазии билиарного тракта наблюдается накопление холестерола в сыворотке крови. Одновременно с образованием плоских ксантом у больных может наблюдаться желтуха, гиперпигментация и зуд кожи. Плоские ксантомы клинически проявляются в виде четко отграниченных бляшек желто-оранжевого или телесного оттенков, размерами до 3–5 см и более, слегка возвышающихся над уровнем кожи, с гладкой или морщинистой поверхностью. Характерная локализация — кожа туловища, бедер, ягодиц, лица, шеи, складок ладоней и пальцев.

В статье приведено описание клинических проявлений вторичного ксантоматоза у 46-летней пациентки с первичным билиарным циррозом печени, обратившейся на консультацию к дерматовенерологу. Диагноз подтвержден патоморфологическим исследованием биоптата пораженной кожи. Представленное клиническое наблюдение свидетельствует о том, что появление плоских ксантом у больной явилось первым признаком метаболических нарушений, а резкое ухудшение кожного процесса — следствием прогрессирования патологии гепатобилиарной системы. Подчеркнута важность клинической настороженности врачей в отношении сопутствующих заболеваний, протекающих с нарушениями липидного обмена.

Убольных со «сложным диагностическим поиском» клинический этап диагностики базируется на оценке дерматовенерологом имеющихся первичных морфологических изменений кожного покрова и проведении дифференциальной диагностики с пороками развития кожи и генодерматозами, доброкачественными и злокачественными новообразованиями кожи, неопластическими синдромами, поражениями кожи при гастроэнтерологических, нефрологических, гематологических и эндокринологических заболеваниях. В настоящее время неуклонно растет число больных, страдающих дислипидемиями, при этом кожные проявления у них могут быть первыми признаками серьезной соматической патологии [1–7].

Ксантоматоз — системное заболевание, которое развивается при нарушениях липидного обмена (первичные и вторичные гиперлипопротеинемии) и характеризуется локальным или генерализованным отложением в тканях липидов с формированием ксантом — узелков белого или желтоватого оттенка [8–11].

Нарушения липидного обмена являются обязательным компонентом патогенеза первичного билиарного цирроза печени, когда при обструкции или гипоплазии билиарного тракта наблюдается накопление холестерола в сыворотке крови. Одновременно с образованием плоских ксантом у больных может наблюдаться желтуха, гиперпигментация и зуд кожи. Плоские ксантомы клинически проявляются в виде четко отграниченных бляшек желто-оранжевого или телесного оттенков, размерами до 3–5 см и более, слегка возвышающихся над уровнем кожи, с гладкой или морщинистой поверхностью. Характерная локализация — кожа туловища, бедер, ягодиц, лица, шеи, складок ладоней и пальцев. При этом некоторые ксантомы могут сливаться, образуя гигантские очаги поражения кожи [6, 8, 12, 13].

Диагностика плоских ксантом кожи базируется на анализе врачом клинико-анамнестических данных, результатов биохимического анализа крови с исследованием липидного спектра и патоморфологического исследования биоптата кожи больного.

При гистологическом исследовании биоптата кожи обнаруживается скопление пенистых клеток (макрофаги, содержащие липиды), располагающихся диффузно или в виде тяжей вокруг кожных кровеносных сосудов. Могут встречаться гигантские многоядерные клетки (клетки Тутона) [10, 13].

Дифференциальную диагностику плоских ксантом проводят с пятнистым амилоидозом кожи, эластической псевдоксантомой, ретикулогистиоцитомами и гистиоцитозом X [13].

В лечении больных ксантоматозом главную роль играет терапия сопутствующих заболеваний и диета с низким содержанием жиров и углеводов, а при развитии субкомпенсированного и декомпенсированного течения цирроза (класс В и С по Child) — трансплантация печени [8, 10, 14].

Для привлечения внимания врачей-дерматовенерологов, терапевтов и гастроэнтерологов к проблеме своевременной диагностики и правильной интерпретации кожных проявлений гиперлипидемий приводим клиническое наблюдение вторичного ксантоматоза, возникшего на фоне первичного билиарного цирроза печени.

Больная Н., 1973 г. рождения, обратилась в клинику ГБУ СО УрНИИДВиИ с жалобами на зудящие высыпания на коже кистей, предплечий, подмышечных впадин и левой подвздошной области.

Anamnesis morbi: считает себя больной в течение 5–6 лет, когда впервые появился периодический слабовыраженный зуд кожи нижних конечностей, а по результатам биохимии крови было выявлено повышение щелочной фосфатазы, АЛТ и АСТ. С этого момента стала отмечать постепенное изменение цвета кожного покрова по типу загара. Через 3–4 года обратила внимание на появление пятен на коже лица и левой подвздошной области, сопровождающихся умеренным зудом и шелушением. Наблюдалась у дерматовенеролога по месту жительства с диагнозом «аллергический дерматит». В течение предыдущего года отметила резкое прогрессирование заболевания: увеличение размеров пятен, значительное усиление пигментации кожи, появление многочисленных высыпаний на коже ладоней, приводящее к ограничению в сгибании суставов кистей.

Анамнез жизни, аллергологический анамнез и профессиональный маршрут у больной без особенностей. Наследственность по кожным заболеваниям и онкопатологии не отягощена. С 2018 г. установлен диагноз: первичный билиарный цирроз печени (АМА-позитивный), Child В (8 баллов), минимальная печеночная энцефалопатия.

Общее состояние удовлетворительное, положение активное, сознание ясное. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца ясные, ритмичные. АД — 130/85 мм рт. ст., пульс — 80 ударов в минуту. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень выступает за край реберной дуги на 3 см. Физиологические отправления в норме.

Status specialis: кожный покров в состоянии гиперпигментации с бронзовым оттенком, нормальной температуры. Тургор и эластичность снижены. Видимые слизистые физиологической окраски. Кожный процесс имеет распространенный характер с поражением кожи в области предплечий, подмышечных впадин, левой подвздошной области и ладонных поверхностей кистей. Представлен плотными, слегка приподнятыми над уровнем кожи, неправильной формы бляшками белесовато-желтоватого цвета, имеющими морщинистую поверхность с восковидным блеском, с четкими границами, размерами от 2 × 2 см до 15 × 24 см. На коже ладоней визуализируются множественные плоские ксантомы желтовато-оранжевого оттенка, склонные к слиянию, ограничивающие объем движений в пястно-фаланговых и межпальцевых суставах за счет плотности (рис. 1–3). Волосы в подмышечных областях отсутствуют. Ногтевые пластинки не изменены. Дермографизм розовый.

В клиническом анализе крови выявлено повышение СОЭ до 50 мм/ч, эритропения — 3,31 × 10¹²/л, незначительное снижение гемоглобина до 110 г/л. В общем анализе мочи — билирубин 50 мкмоль/л. Комплекс серологических реакций к Treponema pallidum отрицательный. Антитела к ВИЧ, гепатитам В и С не обнаружены. В биохимическом анализе крови — повышение общего билирубина до 241,8 мкмоль/л, АЛТ — 205,6 ед/л, АСТ — 122,8 ед/л, холестерин — 12,5 ммоль/л, щелочная фосфатаза — 2764,2 ед/л.

Патоморфологическое исследование биоптата кожи живота больной Н. (рис. 4) выявило наличие умеренного гиперкератоза и акантоза эпидермиса. В верхних отделах дермы определялось полосовидное опухолевидное скопление крупных клеток со светлой пенистой цитоплазмой, в том числе многоядерных клеток (Тутона).

На основании данных анамнеза заболевания, клинической картины, результатов биохимического анализа крови и патоморфологического исследования биоптата кожи больной был установлен диагноз: «Вторичный ксантоматоз на фоне первичного билиарного цирроза печени». Больная была направлена в гастроэнтерологическое отделение ОКБ № 1 для рационального лечения основного заболевания, а по жизненным показаниям — трансплантации печени.

Представленное клиническое наблюдение свидетельствует о том, что появление плоских ксантом у больной явилось первым признаком метаболических нарушений, а резкое ухудшение кожного процесса — следствием прогрессирования патологии гепатобилиарной системы.

Литература/References

1. Кунгуров Н. В. Болезни кожи. Монография (атлас). Екатеринбург: УрНИИДВиИ, 2014. 176 с. [Kungurov N. V. Skin diseases. Monograph (atlas). Yekaterinburg: UrNIIDViI, 2014. 176 p.]
2. Куклин И. А., Кохан М. М., Демидов С. М., Сафонова Г. Д. и др. Клинический случай множественных опухолевидных высыпаний в практике врача дерматовенеролога // Уральский медицинский журнал. 2018. № 5 (160). С. 116–118. [Kuklin I. A., Kokhan M. M., Demidov S. M., Safonova G. D. et al. Klinicheski sluchai mnozhestvennykh opukholevidnykh vysypanii v praktike vracha dermatovenerologa [Clinical case of multiple tumor-like rashes in the practice of a doctor of a dermatovenerologist] // Uralskii meditsinskii zhurnal. 2018. No. 5 (160). Pp. 116–118.]
3. Куклин И. А., Кохан М. М., Сафонова Г. Д., Сорокина Н. Д. Множественные узелки на коже спины // Российский журнал кожных и венерических болезней. 2016. Т. 19. № 4. С. 257–258. [Kuklin I. A., Kokhan M. M., Safonova G. D., Sorokina N. D. Mnozheslvennye uzelki na kozhe spiny [Multiple nodules on the skin of the back] // Rossiiskii zhurnal kozhnukh I venericheskikh boleznei. 2016.Vol. 19. No. 4. Pp. 257–258.]
4. Куклин И. А., Кохан М. М., Демидов С. М., Воробьев А. В. и др. Узелковое поражение кожи лица и верхних конечностей: клиническая и патоморфологическая диагностика (случай из клинической практики) // Уральский медицинский журнал. 2018. № 10 (165). С. 141–144. [Kuklin I. A., Kokhan M. M., Demidov S. M., Vorob’yev A. V. et al. Uzelkovoe porazhenie kozhi litsa i verkhnikh konechnostei: klinicheskaya i patomorfologicheskaya diagnostika (sluchai iz klinicheskoi praktiki)[Nodular lesions of the skin of the face and upper limbs: clinical and pathomorphological diagnosis (case from clinical practice)] // Uralskii meditsinskii zhurnal. 2018. No. 10 (165). Pp. 141–144.]
5. Куклин И. А., Кениксфест Ю. В., Волкова Н. В., Толстая А. И. и др. Болезнь Прингла–Бурневилля: диагностика на стыке дисциплин // Современные проблемы дерматовенерологии, иммунологии и врачебной косметологии. 2010. Т. 4. № 4. С. 55–62. [Kuklin I. A., Keniksfest Yu. V., Volkova N. V., Tolstaya A. I. et al. Bolezn Pringla — Burnevillya: diagnostika na styke distsiplin [Bourneville-Pringle disease at diagnostics at the intersection of disciplines] // Sovremennye problemy dermatovenerologii, immunologii I vrachebnoi kosmetologii. 2010.Vol. 4. No. 4. Pp. 55–62.]
6. Трухан Д. И., Викторова И. А., Багишева Н. В. Изменения кожи при соматических заболеваниях // Международный журнал прикладных и фундаментальных исследований. 2016. № 8. С. 736–740. [Trukhan D. I., Viktorova I. A., Bagisheva N. V. Izmeneniya kozhi pri somaticheskikh zabolevaniyakh [Skin changes in somatic diseases] // Mezhdunarodny zhurnal prikladnykh i fundamentalnykh issledovanii. 2016. No. 8. Pp. 736–740.]
7. Shenoy C., Shenoy M. M., Rao G. K. Dyslipidemia in Dermatological Disorders // North American Journal of Medical Sciences. 2015. № 7 (10). С. 421–428.
8. Дерматология Фицпатрика в клинической практике: в 3 т. / К. Вольф, Л. А. Голдсмит, С. И. Кац и др.; пер. с англ.; общ. ред. акад. А. А. Кубановой. М.: Издательство Панфилова; БИНОМ. Лаборатория знаний, 2012. Т. 2. С. 1390–1400. [Fitzpatrick’s Dermatology In General Medicine (3 volumes set) / K. Wolf, L. A. Goldsmith, S. I. Katz, and others; per. from English; total ed. Acad. A.A. Kubanova. M.: Publishing house Panfilova; BINOM. Laboratory of Knowledge, 2012. V. 2. Pp. 1390–1400.]
9. Одинец А. В., Казьмина И. Б., Чеботарев В. В., Кошель М. В. и др. Случай распространенного ксантоматоза у пациента с впервые выявленным сахарным диабетом // Медицинский вестник Северного Кавказа. 2016. Т. 11. № 3. С. 476–478. [Odinets A. V., Kaz’mina I. B., Chebotarev V. V., Koshel’ M. V. et al. Sluchai rasprostranennogo ksantomatoza u patsienta s vpervye vyyavlennym sakharnym diabetom [A case of widespread xanthomatosis in a patient with newly diagnosed diabetes mellitus] // Meditsinskii vestnik severnogo Kavkaza. 2016.Vol. 11. No. 3. Pp. 476–478.]
10. Святенко Т. В., Андриуца Л. А. Множественные мелкие высыпания желто-красного цвета на коже ягодиц, спины и разгибательной поверхности конечностей // Дерматовенерология. Косметология. 2015. № 3 (03). С. 76–77. [Svyatenko T. V., Andriutsa L. A. Mnozhestvennye melkie vysypaniya zhelto-krasnogo tsveta na kozhe yagodits, spiny I razgibatelnoi poverkhnosti konechnostei [Multiple small rashes of yellow-red color on the skin of the buttocks, back and extensor surface of the extremities] // Dermatovenerologiya. Kosmetologiya. 2015. No 3 (03). Pp. 76–77.]
11. Горнякова Н. Б., Зубарева М. Ю., Рожкова Т. А., Малышев П. П. Клинический случай поражения кожи в виде эруптивных ксантом у пациентки со смешанной гиперлипидемией // Атеросклероз и дислипидемии. 2015. № 3. С. 71–75. [Gornyakova N. B., Zubareva M. Yu., Rozhkova T. A., Malyshev P. P. Klinicheskii sluchai porazheniya kozhi v vide eruptivnykh ksantom u patsientki so smeshannoi giperlipidemiei [Clinical case of skin lesions in the form of eruptive xanthomas in a patient with mixed hyperlipidemia] // Ateroskleroz i dislipidemii. 2015. No. 3. Pp. 71–75.]
12. Яковлева А. Б. Дерматологические симптомы цирроза печени: значимость междисциплинарной проблемы // Русский медицинский журнал. 2014. № 20. С. 1471–1476. [Yakovleva A. B. Dermatologicheskie simptomy tsirroza pecheni: znachimost mezhdistsiplinarnoi problemy [Dermatological symptoms of liver cirrhosis: the significance of an interdisciplinary problem] // Russkii meditsinskii zhurnal. 2014. No. 20. Pp. 1471–1476.]
13. Панкратов В. Г. Ксантоматозы кожи и слизистых оболочек как проявления дислипидемий // Медицинские новости. 2014. № 6. С. 15–20. [Pankratov V. G. Ksantomatozy kozhi I slizistykh obolochek kak proyavlenie dislipidemii [Xanthomatosis of the skin and mucous membranes as manifestations of dyslipidemia] // Meditsinskie novosti. 2014. No. 6. Pp. 15–20.]
14. Hirschfield G. M., Beuers U., Corpechot C., Invernizzi P. et al. EASL Clinical Practice Guidelines: The diagnosis and management of patients with primary biliary cholangitis // Journal of Hepatology. 2017. Vol. 67. P. 145–172.

Н. В. Зильберберг, доктор медицинских наук, профессор
И. А. Куклин¹, кандидат медицинских наук
М. М. Кохан, доктор медицинских наук, профессор
Г. Д. Сафонова, кандидат биологических наук
О. Г. Римар
Н. П. Торопова, доктор медицинских наук, профессор
П. С. Гилёва
И. Д. Кузнецов, кандидат медицинских наук

ГБУ СО УрНИИДВиИ, Екатеринбург, Россия

¹ Контактная информация: [email protected]

DOI: 10.26295/OS.2020.61.85.006

Клинический случай вторичного ксантоматоза у пациентки с билиарным циррозом печени/ Н. В. Зильберберг, И. А. Куклин, М. М. Кохан, Г. Д. Сафонова, О. Г. Римар, Н. П. Торопова, П. С. Гилёва, И. Д. Кузнецов
Для цитирования: Лечащий врач № 8/2020; Номера страниц в выпуске: 44-47

Первичный билиарный цирроз: симптомы, клинические признаки, лабораторные признаки, осложнения, лечение

Первичный билиарный цирроз – деструктивно-воспалительное заболевание печени, характеризующееся хроническим течением. Оно сопровождается поражением внутрипеченочных протоков. По мере прогрессирования такого цирроза может развиваться дуктопения (синдром исчезающих желчных протоков) и персистирующий холестаз (уменьшение поступления желчи в двенадцатиперстную кишку из-за нарушений ее продукции, экскреции и/или выведения). В терминальной стадии заболевания обычно наблюдается печеночная недостаточность.

Симптомы

На ранней стадии первичный билиарный цирроз может протекать бессимптомно или маскироваться под проявления других заболеваний. По мере прогрессирования поражения печени могут наблюдаться следующие проявления.

Клинические признаки

Желтуха. Обычно возникает через 6–24 месяца после появления кожного зуда. Наблюдается пожелтение кожных покровов, увеличение печени и селезенки, ахоличный (светлый) стул, потемнение мочи (с положительной реакцией на билирубин).

Лабораторные признаки. При таком циррозе наблюдаются характерные биохимические отклонения: повышение билирубина, щелочной фосфатазы, трансаминаз АЛТ и АСТ, гамма-глутамилтранспептидазы (ГГТП). Кроме того, у больных изменяются показатели липидного спектра. Во многих случаях при исследовании гуморального иммунитета выявляется повышенный уровень иммуноглобулина класса М. Также нередко обнаруживается увеличение СОЭ и умеренная анемия.

Осложнения

Внутрипеченочный холестаз при первичном билиарном циррозе способен стать причиной недостатка желчи в кишечнике, что может сопровождаться стеатореей (увеличением количества жировых компонентов в стуле), развитием дефицита жирорастворимых витаминов, нарушениями минерализации костей и, как следствие, возникновением остеопороза. При прогрессировании заболевания печени больные постепенно худеют, у них обычно появляются такие симптомы, как расстройство зрения, боли в костях, кровоточивость десен, возможны патологические переломы.

Лечение

Патогенетическая терапия. Такое лечение назначается, чтобы остановить прогрессирование первичного билиарного цирроза, повысить качество жизни больного и увеличить ее продолжительность. В рамках патогенетической терапии могут использоваться препараты урсодезоксихолевой кислоты, обладающей антихолестатическим, цитопротективным, иммуномодулирующим и гипохолестеринемическим действием. В составе комплексной терапии цирроза может применяться препарат Фосфоглив®¹.

Применение кортикостероидов. Чтобы добиться регрессии клинической симптоматики заболевания, могут назначаться кортикостероидные гормоны (преднизолон или его аналоги). Применение таких препаратов может способствовать улучшению биохимических и гистологических параметров, увеличению продолжительности жизни.

Симптоматическая терапия. Для снижения кожного зуда обычно назначают сорбенты и средства, которые могут уменьшать поступление желчных кислот в энтерогепатическую циркуляцию. При стеаторее и дефиците желчи в кишечнике могут применять ферментные препараты с высоким уровнем липазы. Если больного беспокоят сильные боли в костях, может быть показано парентеральное введение препаратов кальция. Они также используются для предупреждения и лечения остеопороза.

Хирургическое лечение. Трансплантация печени может назначаться при превышении уровня сывороточного билирубина свыше 150 мкмоль/л, признаках декомпенсации процесса (печеночная энцефалопатия, повторяющиеся кровотечения из вен пищевода и т. д.). До развития цирроза хирургическое лечение может применяться в связи с тяжелым остеопорозом, непереносимым кожным зудом, значительным снижением качества жизни.

¹ Согласно инструкции по медицинскому применению препарата.

Первичный билиарный холангит – новая нозологическая единица в классификации болезней печени (обзор литературы и собственное клиническое наблюдение) | Пенкина

1. Звягинцева Т.Д., Чернобай А.И. Первичный билиарный цирроз. Новости медицины и фармации. 2012;2(414):60-65.

2. Маев И.В., Андреев Д.Н., Дичева Д.Т., Бектемирова Л.Г. Первичный билиарный холангит. Сер. Клиническая гепатология. Пособие для врачей. М., 2017.

3. Кучерявый Ю.А., Стукова Н.Ю., Ахтаева М. Л. Хронический гепатит, цирроз печени и гепатоцеллюлярная карцинома – звенья одной цепи. Клинические перспективы гастроэнтерологии, гепатологии. 2012;5:3-11.

4. Лоранская И.Д. Функциональные расстройства билиарного тракта. М.: Форте принт, 2013.

5. Маев И.В., Андреев Д.Н., Дичева Д.Т., Бектемирова Л.Г. Синдром желтухи в клинической практике. М., 2017.

6. Маев И.В., Полунина Т.Е. Холестаз в практике интерниста: алгоритм диагностики и тактика лечения. Медицинский совет. 2011;3-4:72-76.

7. Ивашкин В.Т., Широкова Е.Н., Маевская М.В. и др. Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза. Рос. журн. гастроэнтерол., гепатол., колопроктол. 2015;2:41-57.

8. Окороков А.Н. Руководство по лечению внутренних болезней. Т. 3. Лечение болезней печени, желчных путей, поджелудочной железы. М., 2010.

9. Руководство по внутренней медицине. Под ред. Г.П. Арутюнова, А.И. Мартынова, А.А. Спасского. М., 2015.

10. Буеверов А.О. Возможности клинического применения урсодезоксихолевой кислоты. Consilium Medicum. 2008;6:460-463

Лечение вирусных гепатитов и других болезней печени. Первичный билиарный цирроз.

Клиническое наблюдение № 7

Больная Ш., 60 лет (история болезни 11342/396), поступила в гастроэнтерологическое отделение ВОКБ №1 20.05.2001 г. с жалобами на постоянный мучительный кожный зуд, желтушность кожных покровов и склер, тошноту, слабость, похудание, периодические колющие боли в правой подвздошной области. Диагноз при поступлении: «Первичный билиарный цирроз печени, активная фаза, синдром цитолиза и холестаза».

Из анамнеза: больной себя считает с июня 1997 года, когда стали беспокоить слабость, недомогание, чувство тяжести в верхней половине живота, появился кожный зуд. Алкоголь не употребляет. Профессиональных вредностей и отравлений гепатотропными ядами в анамнезе не выявлено. В общем анализе крови отмечено повышение СОЭ до 50 мм/час. Отмечено повышение уровня общего билирубина до 80 мкмоль/л за счет конъюгированной фракции. С начала заболевания наблюдается на кафедре пропедевтики внутренних болезней ВолГМУ, проходя курсы стационарного лечения в ГЭО ВОКБ № 1 дважды в год. Проводилось лечение преднизолоном, гепатопротекторами, внутривенной лазеротерапией и озонотерапией с кратковременным клиническим улучшением. 

Объективно: кожа сухая, желто-бурого цвета, со следами расчесов. На коже груди и живота наблюдаются «сосудистые звездочки». Склеры и слизистые иктеричны. Дыхание везикулярное, хрипов нет. АД — 160/90 мм. рт. ст., пульс — 72 удара в минуту, ритмичный. Выслушивается систолический шум на верхушке сердца. Аппетит сохранен. Живот обычной формы и конфигурации, мягкий, безболезненный при пальпации. Печень плотная, занимает верхнюю треть брюшной полости, нижний край её заострен и располагается на 6–7 см выше уровня пупка. Селезенка плотная, безболезненная, нижний край её пальпируется на 1–2 см выше уровня пупка. Данные фиброгастроскопии: варикозного расширения вен пищевода нет. УЗИ органов брюшной полости: печень повышенной эхогенности, диффузно неоднородна. Передне-задний размер правой доли — 17,8 см., левой доли — 8,4 см., хвостатой доли — 3,8 см. v. portae — 1,4 см. Желчные протоки — без патологических изменений. Селезенка 19,5×8,2 см, обычной эхогенности, диффузно неоднородна за счет микрокальцинатов. v. lienalis — 1,4 см. Биопсия печени: в пунктате визуализируются отдельные «пустые» портальные тракты, воспалительные инфильтраты в которых не содержат желчных протоков. В ряде портальных трактов видны пролиферирующие холангиолы и воспалительные инфильтраты, вокруг которых наблюдается разрастание соединительной ткани. В перипортальных гепатоцитах видны орсеиноположительные гранулемы, содержащие желчный пигмент. Отмечаются умеренные воспалительные изменения паренхимы печени в виде ступенчатых некрозов единичных гепатоцитов. Заключение: картина первичного билиарного цирроза печени 2-й стадии на этапе пролиферации холангиол и перидуктального фиброза. Общий анализ крови: Er — 4,0×10¹², Hb — 120 г/л, цветной показатель — 0,88, ретикулоциты — 20 ‰, Tr — 205×10⁹, Le — 3,8×10⁹, б — 1, э — 1, п — 2, с — 69, л — 23, м — 5. СОЭ — 48 мм/час. Свертываемость крови — 4 минуты. Протромбиновый индекс — 72%. Сахар крови — 4,0 ммоль/л. Микроэлементы плазмы крови: натрий — 141 ммоль/л, калий — 4,8 ммоль/л. Общий белок — 76 г/л, альбумины — 38, α₁-глобулины — 3, α₂-глобулины — 10, β-глобулины — 19, γ-глобулины — 30. А/Г коэффициент — 0,61. Коагулограмма: время рекальцификации плазмы — 174 сек., степень тромботеста — V, протромбиновый индекс — 68%, фибриноген плазмы — 2 г/л., фибриноген В — слабо положительный. Общий анализ мочи: желтая, прозрачная, реакция — кислая, относительная плотность — 1013, сахар — нет, белок — нет, Le — 1–4 в поле зрения, Er — нет, клетки плоского эпителия — в небольшом количестве, цилиндры — нет. Биохимические исследования: МДА — 34,2 мкмоль/л, ДК — 1,8 ед, Кат — 11,9 мкмоль/мл/мин, СОД — 0,8 у.е./мл, ГП — 1,8 мкмоль/мл/мин, СУ — 0,7 ед, СГ — 0,9 ед, ЦПл — 53,9 мг%, НАГ — 18,56 нмоль/мл/мин, СДГ — 108 мкмоль/л/ч, ТДГ — 114 мкмоль/л/ч, билирубин общий — 71,9 мкмоль/л, прямой — 53,9, непрямой — 18, тимоловая проба — 10 ед, АЛТ — 0,68 мккат/л, АСТ — 0,88 мккат/л.

С дезинтоксикационной целью больной проведен курс внутривенных капельных инфузий гипохлоритом натрия по запатентованной схеме в виде монотерапии. Процедуры перенесла хорошо, без осложнений. После окончания курса лечения у больной вновь исследованы все перечисленные пробы. Отмечено улучшение показателей ПОЛ, печеночно-специфических ферментов и стандартных печеночных проб. Наблюдалось возрастание уровня ферментов антиоксидантной защиты печени. МДА — 15,4 мкмоль/л, ДК — 1,3 ед, Кат — 14,3 мкмоль/мл/мин, СОД — 2,0 у.е./мл, ГП — 4,0 мкмоль/мл/мин, СУ — 0 ед., СГ — 0 ед., ЦПл — 41,25 мг%, НАГ — 10,33 нмоль/мл/мин, СДГ — 58 мкмоль/л/ч, ТДГ — 60 мкмоль/л/ч, билирубин общий — 33,7 мкмоль/л, прямой — 23,1, непрямой — 10,6, тимоловая проба — 5 ед., АЛТ — 0,26 мккат/л., АСТ — 0,13 мккат/л. Отмечено улучшение белково-синтетической функции печени с возрастанием А/Г коэффициента до 0,82. У больной полностью исчез мучивший её кожный зуд, снизилась интенсивность пигментации кожи, прекратились боли в правом подреберье, улучшился сон. При повторном исследовании, проведенном через 3 месяца после окончания курса лечения гипохлоритом натрия, у пациентки отмечена небольшая положительная динамика клинико-лабораторных данных. Исследование, проведенное через 6 месяцев после лечения гипохлоритом натрия, также показало сохранение стабильной динамики всех клинико-лабораторных показателей.

Публикации в СМИ

ПЕРВИЧНЫЙ БИЛИАРНЫЙ ЦИРРОЗ

 — хронический негнойный деструктивный холангит мелких и средних внутрипечёночных жёлчных протоков, приводящий к их разрушению и развитию цирроза печени.

Частота • Заболевание наблюдают повсеместно, распространённость в разных странах варьирует (в Европе — от 2 до 24 случаев на 100 000 населения) • Женщины составляют до 75–90% заболевших • Преобладающий возраст 35–60 лет.

Генетические аспекты. Возникает в результате недостаточности дигидролипоамид ацетилтрансферазы (109720, [КФ 2. 3.1.12, Â]).

Этиология и патогенез до конца не выяснены • Нарушение иммунорегуляции с утратой иммунной толерантности к тканям (жёлчным протокам) • Высокий титр аутоантител в сыворотке крови, в первую очередь, антимитохондриальных аутоантител • Разрушение мелких и средних внутрипечёночных жёлчных протоков приводит к развитию холестаза, регенерация повреждённых жёлчных протоков неполноценная • Токсичные компоненты, которые обычно выводятся в жёлчь (жёлчные кислоты, медь и др.), задерживаются в печени и вызывают вторичное повреждение гепатоцитов.

Патоморфология • Разрушение жёлчных протоков • Лимфомоноцитарная воспалительная инфильтрация вокруг повреждённых протоков, образование гранулём • Пролиферация жёлчных протоков • Фиброз в портальной зоне и за её пределами • Билиарный цирроз.

Клинические проявления • Возможно бессимптомное течение вплоть до смерти больного • Заболевание начинается с кожного зуда, обычно без желтухи • Желтуха развивается через 6–24 мес после появления зуда • Боли в правом верхнем квадранте живота, могут в последствии исчезнуть • Увеличение печени • Повышенная утомляемость • Возможна гиперпигментация кожи • На поздних стадиях заболевания наблюдают остеопороз, ксантомы, язвы двенадцатиперстной кишки, признаки цирроза печени и его осложнений (кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода).

Лабораторные исследования • Значительное повышение активности ЩФ и g-глутамил транспетидазы в сыворотке кровии • Не постоянное повышение концентрации холестерина в сыворотке крови, концентрация прямого билирубина в начале заболевания не превышает 35 мкмоль/л • Повышение концентрации IgM в сыворотке крови • Титр антимитохондриальных аутоантител 1:40 и более.

Инструментальные исследования • Биопсия печени • В атипичных случаях (заболевание у мужчины, отсутствие антимитохондриальных аутоантител, выраженная боль в животе, неинформативность биопсия печени) проводят исследование жёлчных протоков с помощью эндоскопической или чрезкожной холангиографии.

Дифференциальная диагностика • Первичный склерозирующий холангит • Холестатический вариант саркоидоза • Аутоиммунная холангиопатия • Холестатическая реакция на лекарства.

Сопутствующие заболевания • Описано сочетание первичного билиарного цирроза почти со всеми аутоиммунными заболеваниями • Часто сочетается с ревматоидным артритом, склеродермией, CREST–синдромом, синдромом Шёгрена, аутоиммунным тиреоидитом и т.д. • Риск развития рака молочной железы у больных в 4,4 раза выше, чем в общей популяции.

Лечение • Симптоматическое лечение холестаза (см. Холангит первичный склерозирующий) • Приём урсодеоксихолиевой кислоты 13–15 мг/кг 2 р/сут достоверно, хотя и в незначительной степени, увеличивает продолжительность жизни больных и позволяет отсрочить проведение трансплантации печени • Эффективность ГК, цитостатиков, колхицина минимальна, и учитывая это, а также тяжёлые побочные эффекты, назначать эти препараты не рекомендуют • Поскольку существует угроза кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода ещё до развития цирроза, необходимо своевременно рассмотреть вопрос о портокавальном шунтировании, которое у больных с первичным билиарным циррозом оказывает положительный эффект • Жёлчные камни удалять не рекомендуют, если они не располагаются в общем жёлчном протоке, т.к. больные плохо переносят операцию • Трансплантация печени более успешна, если её проводят на ранних этапах болезни •• Направлять больных в центр трансплантации следует при концентрации билирубина в сыворотке крови 150 мкмоль/л •• Пятилетняя выживаемость — 60–70% •• После трансплантации заболевание может рецидивировать.

Осложнения и их лечение • Остеопороз • Варикозное расширение вен пищевода развивается у трети больных в среднем через 5,6 лет, у половины в последствии происходят кровотечения • Другие осложнения цирроза печени • Инфекционные осложнения (сепсис).

Течение и прогноз • Течение непредсказуемо • Продолжительность жизни при бессимптомном течении — около 10 лет, при наличии симптомов — около 7 лет • Неблагоприятные прогностические факторы при наличии клинических проявлений — пожилой возраст, гепатоспленомегалия, асцит, постоянное повышение концентрации билирубина более 100 мкмоль/л (продолжительность жизни не более 2 лет), концентрация альбумина в сыворотке крови мене 30 г/л.

ВТОРИЧНЫЙ БИЛИАРНЫЙ ЦИРРОЗ развивается при длительном нарушении оттока жёлчи (холестазе) вследствие патологического процесса на любом участке от гепатоцита до общего жёлчного протока.

Этиология • Механическая обструкция жёлчных протоков (чаще внепечёночных) •• Камня общего жёлчного протока •• Рак поджелудочной железы и фатерова соска •• Доброкачественные стриктуры протоков •• Инфекции жёлчных протоков •• Холангиокарцинома, прорастающая в главные внутрипечёночные протоки • Лекарственный гепатит, холестатический вариант вирусного, алкогольного гепатита • Приём пероральных контрацептивов • Атрезия жёлчных протоков • Сепсис • Болезнь семьи Байлер • Лимфогрануломатоз • Доброкачественный рецидивирующий холестаз • Амилоидоз

Патоморфология • Печень увеличена, зелёного цвета • Пролиферация жёлчных протоков • Разрывы междольковых жёлчных протоков с образованием «жёлчных озер» • Накопление меди в гепатоцитах (в нетоксичной форме) • Фиброз сначала перипортальный, затем образуются септы и развивается узловая регенерация гепатоцитов (билиарный цирроз печени).

Клиническая картина • Кожный зуд • Желтуха • Нарушения всасывания в кишечнике, стеаторея • Гиповитаминоз А, Е, Д, К • Печень увеличена, уплотнена, безболезненна • Спленомегалия на стадии цирроза • Остеодистрофия (остеопороз и остеомаляция) •• Боли в костях •• Переломы при минимальных травмах • Ксантомы, ксантелазмы, пигментация кожи • Кал обесцвечен, моча темная.

Лабораторные исследования • Повышение концентрации в сыворотке крови прямого билирубина, ЩФ, холестерина (не постоянно), липопротеинов • Прямой билирубин в моче.

Инструментальные исследования • УЗИ позволяет выявить расширение внепечёночных жёлчных протоков, в этом случае далее выполняют эндоскопическую ретроградную или чрезкожную чреспечёночную холангиографию; если поражения протоков отсутствуют, необходима биопсия печени • Если при УЗИ внепечёночные протоки не расширены, проводят биопсию печени; если при биопсии обнаружены изменения крупных протоков, необходимо провести холангиографию.

Лечение направлено на ликвидацию причины холестаза • Симптоматическое лечение холестаза (см. Холангит первичный склерозирующий) • Показания к оперативному вмешательству (удаление камня, опухоли, дренирование жёлчных путей, наложение анастомозов) определяются причиной обструкции и состоянием больного.

Синонимы • Гипертрофический цирроз Ано • Холангиолитический цирроз

МКБ-10 • K74.3 Первичный билиарный цирроз • K74.4 Вторичный билиарный цирроз •• K74.5 Билиарный цирроз неуточнённый

Первичный билиарный холангит — NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)

Точная причина ПБХ неизвестна. Возможные иммунологические, аутоиммунные, генетические факторы и / или факторы окружающей среды исследуются в качестве потенциальных причин.

Иммунологические отклонения могут быть важным фактором развития ПБЦ. Иммунная система разделена на несколько компонентов, совокупное действие которых отвечает за защиту от различных инфекций.Система Т-клеток (клеточно-опосредованный иммунный ответ) отвечает за борьбу с дрожжами и грибками, некоторыми вирусами и некоторыми бактериями. Система В-клеток (гуморальный иммунный ответ) борется с инфекцией, вызванной другими вирусами и бактериями. Это достигается путем выделения иммунных факторов, называемых антителами (также известных как иммуноглобулины), в жидкую часть крови (сыворотку) и выделения организма (например, слюну). У людей с ПБЦ наблюдается необычно пониженное количество циркулирующих Т-клеток в крови и нарушения функции и регуляции Т-клеток (т.е., хелперные и супрессорные Т-клетки). Роль аномалий Т-лимфоцитов в развитии симптомов, связанных с ПБЦ, неизвестна.

Аутоиммунитет также может способствовать возникновению ПБЦ. Аутоиммунные расстройства возникают, когда естественная защита организма от вторжения микроорганизмов ошибочно атакует здоровые ткани. Например, антитела обычно непосредственно убивают «захватчиков» (например, микроорганизмы, токсины и другие чужеродные вещества) или покрывают их, чтобы они легче разрушались лейкоцитами.(Белые кровяные тельца [лейкоциты] являются частью системы защиты организма, играя важную роль в защите от инфекции, а также в борьбе с инфекцией, если она возникла.) Однако у некоторых пациентов антитела могут неправильно формироваться против некоторых из них. собственные ткани, вызывающие аутоиммунное заболевание.

Примерно 95 процентов людей с ПБЦ вырабатывают антитела (известные как «аутоантитела»), которые действуют на определенные митохондрии организма (митохондриальные аутоантигены, напр.g., компонент E2 комплекса пируватдегидрогеназы [PDC-E2], компонент E2 комплекса дегидрогеназы 2-оксокислот с разветвленной цепью [BCOADC-E2]). Митохондрии обнаруживаются сотнями внутри клеток тела и несут в себе схемы для производства энергии. Они имеют свои собственные генетические инструкции (мтДНК) и расположены вне ядра клетки (цитоплазмы). Роль антимитохондриальных антител в потенциальном возникновении симптомов, связанных с ПБЦ, до конца не изучена.

Кроме того, у некоторых людей с ПБЦ специализированные лабораторные тесты, проведенные на жидкой части крови (сыворотке), показали наличие определенных антител, обычно вырабатываемых в ответ на определенные вирусы (например,g., ретровирусные антигены). Антигены — это вещества, такие как микроорганизмы, токсины или другие чужеродные вещества, которые могут запускать выработку определенных антител как часть иммунного ответа. Это говорит о том, что у людей с ПБЦ определенные антитела могут ошибочно реагировать на один или несколько собственных белков организма, которые очень похожи на фрагменты белков из определенных вторгшихся вирусов (т. Е. Иммунная система не может различить «имитирующие» белки. на поверхности определенных вирусов и собственных белков организма).С другой стороны, такие результаты могут служить доказательством того, что ПБЦ может быть вызван, по крайней мере частично, предыдущей бактериальной или вирусной инфекцией, обнаружение, которое было продемонстрировано при других аутоиммунных заболеваниях.

Поскольку в медицинской литературе сообщалось о ряде семейных случаев ПБЦ, есть также подозрения, что определенные генетические факторы могут играть определенную роль в развитии ПБХ. Факторы окружающей среды или другие факторы могут вызывать симптомы у людей с генетической предрасположенностью к заболеванию.

Необходимы дальнейшие исследования для определения потенциальной роли, которую иммунологические, аутоиммунные, генетические, экологические и / или другие факторы могут играть в возникновении ПБЦ.

Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) — Американский колледж гастроэнтерологии

• Урсодиол

Урсодиол в настоящее время является единственным лекарством, одобренным FDA для лечения ПБЦ, и часто является начальной терапией для пациентов. Препарат представляет собой более «мягкую» желчную кислоту, чем те, которые обычно вырабатываются организмом, и хорошо переносится.Исследования показали, что урсодиол, вводимый в дозе от 13 до 15 мг / кг ежедневно в течение до четырех лет, замедляет трансплантацию печени. Помимо улучшения анализов крови, есть пациенты с ПБЦ, у которых заболевание становится неактивным (ремиссия) при приеме урсодиола. Для подтверждения ремиссии может потребоваться повторная или даже серийная биопсия печени.

• Колхицин

Колхицин связан с улучшением печеночных тестов у некоторых пациентов с ПБЦ и уменьшением зуда в двух недавних исследованиях.Однако результаты биопсии печени не улучшились, и поэтому этот препарат обычно не используется для лечения ПБЦ.

• Метотрексат

В ранних исследованиях метотрексат, по-видимому, был связан с улучшением симптомов, функциональными тестами печени и биопсией печени. Однако 8-летнее многоцентровое исследование NIH четко задокументировало, что использование метотрексата не связано с улучшением состояния печени и развитием осложнений цирроза.

Автор (ы) и дата (ы) публикации

Янг-Ми Ли, доктор медицины, и Марвин Хосе Лопес, доктор медицины, Медицинский центр Новой Англии, Бостон, Массачусетс — опубликовано в декабре 2004 г. Обновлено в январе 2010 г.

Вернуться к началу

Первичный билиарный цирроз | Журнал Orphanet Journal of Rare Diseases

-З.

CAS
PubMed

Google Scholar

Первичный билиарный цирроз — обзор

Варианты и особые диагностические соображения

Антимитохондриальные антитела — первичный билиарный холангит, отрицательный

АМА отсутствует у 5-10% пациентов с клиническими и гистологическими особенностями ПБЦ. ^9,10 Это состояние называют аутоиммунным холангитом , аутоиммунной холангиопатией и AMA-отрицательным первичным билиарным холангитом . Эти пациенты, как правило, имеют более высокую распространенность АНА и СМА, более высокие уровни IgM и более низкие средние уровни IgM по сравнению с AMA-положительными ПБЦ. У этих пациентов меньше зуд, более высокая ассоциация с другими аутоиммунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит и склеродермия, более низкий уровень АСТ и относительно меньшее воспаление воротной вены. ⁸ Эти незначительные различия привели к предположению, что аутоиммунная холангиопатия может быть отдельным субъектом с признаками, промежуточными между ПБЦ и аутоиммунным гепатитом. ^{44 ​​} Также было высказано предположение, что аутоиммунная холангиопатия представляет собой гетерогенное состояние, представляющее различные состояния, такие как AMA-отрицательный ПБЦ и вариантные формы аутоиммунного гепатита или первичного склерозирующего холангита. ⁴⁵ Однако наиболее распространено мнение, что различия между AMA-положительной и AMA-отрицательной формами болезни незначительны, и обе формы неотличимы с точки зрения естественного течения болезни и реакции на терапию. ⁴⁶ Субъединица E2 пируватдегидрогеназного комплекса экспрессируется на поверхностном эпителии желчных протоков при аутоиммунной холангиопатии, что еще раз подчеркивает ее сходство с классическим ПБЦ. ⁸ Сообщалось о сероконверсии из AMA-отрицательной в AMA-положительной и наоборот, но она встречается редко. ¹⁰

Бессимптомные пациенты с положительными антимитохондриальными антителами

Распространенность AMA, основанная на популяционных исследованиях, составляет около 0,5%. ^4,8,14 У большинства бессимптомных пациентов с нормальной щелочной фосфатазой и титром АМА 1:40 или выше при биопсии печени наблюдаются изменения ПБЦ, и во время последующего наблюдения проявляются симптомы. ^47,48 По оценкам, у 36–89% бессимптомных пациентов симптомы разовьются в течение 4–18 лет наблюдения. ^8,37 Следовательно, положительная реакция на АМА способствует развитию ПБЦ, даже если симптомы отсутствуют и ферменты печени в норме. Ежегодное наблюдение рекомендуется у бессимптомных пациентов с положительной АМА и нормальной ЩФ. ²²

Первичный билиарный холангит — синдром перекрытия аутоиммунного гепатита

Концепция синдрома перекрытия с признаками ПБЦ и АИГ описана давно, но диагностические критерии сильно различаются, что вносит большой вклад в заблуждение относительно его естественного происхождения и лечения.Клинические, биохимические и / или гистологические особенности как ПБЦ, так и АИГ присутствуют одновременно или последовательно у одного и того же пациента. Официально принятых критериев диагностики нет. ⁸ Было предложено поставить диагноз синдрома перекрытия ПБЦ-АИГ, если две из трех характерных черт ПБЦ (повышение щелочной фосфатазы в пять раз выше нормы, АМА, поражение желчных протоков) и АИГ (повышение АЛТ в пять раз выше нормы. , Повышение уровня IgG в два раза выше нормы или SMA, активность лимфоцитарного интерфейса от умеренной до тяжелой). ⁴⁹ Исходя из этих критериев, около 10% пациентов с ПБЦ имеют частично совпадающие черты АИГ. В редких случаях ПБЦ может перерасти в АИГ или наоборот. Синдром перекрытия PBC-AIH был связан с более высоким риском фиброза, портальной гипертензии и трансплантации печени по сравнению с одним PBC. ⁵⁰

Различие между только ПБЦ и перекрытием ПБЦ-АИГ имеет значительные терапевтические разветвления. ⁵¹ Пациенты с только ПБЦ получают лечение УДХК; Показано, что иммуносупрессивная терапия, такая как стероиды или азатиоприн, неэффективна.Поскольку пациенты с ПБЦ подвержены риску остеопороза, следует избегать ненужного использования стероидов. С другой стороны, использование иммуносупрессии при перекрытии ПБЦ-АИГ может замедлить прогрессирование фиброза и часто необходимо для достижения полного ответа. ^49,52 Сообщалось о быстром прогрессировании заболевания у пациентов с перекрытием ПБЦ-АИГ, получавших только УДХК.

Критерии и рекомендации лечения, упомянутые ранее, основаны на небольшой группе пациентов, и универсальных критериев или руководящих принципов лечения не существует.Были получены противоречивые результаты, показывающие, что пациенты с ПБЦ с признаками АИГ демонстрируют реакцию на УДХК, идентичную пациентам с только ПБЦ. ⁵³ Задача патолога — повысить вероятность синдрома перекрытия ПБЦ-АИГ, если у пациента с ПБЦ присутствует умеренное или тяжелое воспаление перипортального / перисептального интерфейса (см. Рис. 26.16) и / или гепатоцеллюлярный некроз. Точно так же, если повреждение желчных протоков заметно у пациента, у которого в остальном есть признаки АИГ, следует повысить вероятность синдрома перекрытия.Но важно подчеркнуть, что диагноз основывается не только на гистологических данных. Окончательный диагноз и решение о лечении зависят от клинической проницательности гепатолога после объединения клинической и патологической информации.

Рецидивирующий первичный билиарный холангит печени с аллотрансплантатом

По оценкам, рецидив заболевания происходит у 25–50% пациентов к 10 годам. ^22,54,55 Установить точный диагноз ПБЦ в печени аллотрансплантата сложно и может быть невозможно.Биохимические параметры, такие как повышенный уровень щелочной фосфатазы, неспецифичны, а АМА в посттрансплантационном периоде не означает повторного ПБЦ. Титры АМА часто снижаются сразу после трансплантации, но затем увеличиваются по неизвестным причинам. ⁵⁴ Диагноз рецидивирующего ПБЦ может быть установлен только на основании гистологических критериев. Однако рецидивирующий ПБЦ может быть трудно отличить от других образований в печени аллотрансплантата. Повреждение желчных протоков и воспаление воротной вены эозинофилами можно увидеть как при остром клеточном отторжении, так и при рецидивирующем раннем ПБЦ.Точно так же хроническое отторжение протоковой пени может напоминать позднюю стадию ПБЦ с дуктопенией. Наличие деструкции гранулематозного протока может помочь в постановке диагноза рецидивирующего ПБЦ в этих ситуациях. Если наблюдаются менее специфические гистологические результаты, такие как повреждение лимфоцитарного желчного протока или воспаление воротной вены без повреждения желчного протока, предположительный диагноз рецидивирующего ПБЦ может быть поставлен после исключения других состояний, таких как побочная реакция на лекарственные препараты, непроходимость желчных путей, приобретенный гепатит B или C и отторжение. клинически.Сообщалось о более частом рецидиве при трансплантации от живого донора. ⁵⁶

В большинстве случаев рецидивирующий ПБЦ не имеет клинического значения, поскольку он не влияет на долгосрочную выживаемость и не прогрессирует до запущенной стадии заболевания, требующей повторной трансплантации. ⁵⁷ Возможно, что у некоторых пациентов может развиться запущенное заболевание, требующее повторной трансплантации в течение более длительного периода наблюдения, поскольку выживаемость после трансплантации печени увеличивается. Терапия УДХК приводит к улучшению биохимических показателей при рецидивирующем ПБЦ, но его роль в замедлении прогрессирования заболевания не установлена. ^54,57 Сообщается, что профилактическое лечение УДХК после трансплантации дает положительный эффект, но не является стандартом лечения. ¹⁴

Узловая регенеративная гиперплазия

Узловая регенеративная гиперплазия (NRH) характеризуется диффузными регенеративными узелками в печени в отсутствие фиброза. Это явление наблюдается в самых разных клинических условиях, включая сосудистые заболевания, такие как обструкция венозного оттока, склероз печени и портальной вены, гематопоэтические состояния, такие как истинная полицитемия, аутоиммунные расстройства после химиотерапии и хронические заболевания желчевыводящих путей.NRH был зарегистрирован в 43% биоптатов пациентов с ранним ПБЦ. ⁵⁸ NRH может объяснять портальную гипертензию, наблюдаемую у пациентов с ПБЦ без цирроза. Пациенты с NRH чаще имеют спленомегалию, и у этих пациентов чаще встречаются портальные гранулемы, поражения мелких внутрипеченочных сосудов и поражения протоков. ⁵⁴

Первичный билиарный холангит (ПБХ) — заболевания печени и желчевыводящих путей

• Купирование или устранение повреждения печени

• Лечение осложнений (хронический холестаз и печеночная недостаточность)

• Иногда трансплантация печени

Следует прекратить употребление алкоголя и гепатотоксических препаратов.Урсодезоксихолевая кислота (15 мг / кг перорально один раз в день) уменьшает повреждение печени, продлевает выживаемость и отсрочивает необходимость трансплантации печени. Около 20% пациентов не имеют биохимического улучшения после ≥ 4 месяцев; у них может быть запущенное заболевание, и через несколько лет потребуется трансплантация печени. Обетихолевая кислота используется для пациентов, которые не адекватно реагируют на урсодезоксихолевую кислоту или не переносят ее. Если у пациентов запущено заболевание печени, следует с осторожностью применять обетихолевую кислоту.

Зуд можно контролировать с помощью холестирамина от 6 до 8 г перорально два раза в день.Это анионо-связывающее лекарство связывает соли желчных кислот и, таким образом, может усугубить мальабсорбцию жира. Если холестирамин принимается в течение длительного времени, следует рассмотреть возможность приема добавок жирорастворимых витаминов. Холестирамин может снизить абсорбцию урсодезоксихолевой кислоты, поэтому эти препараты не следует назначать одновременно. Холестирамин также может снижать всасывание различных лекарств; Если пациенты принимают какое-либо лекарство, на которое может повлиять действие, им следует запретить принимать препарат в течение 3 часов до или после приема холестирамина.

Некоторые пациенты с кожным зудом реагируют на урсодезоксихолевую кислоту и ультрафиолетовый свет; другие могут потребовать испытания рифампицина или антагониста опиоидов, такого как налтрексон.

Пациенты с мальабсорбцией жира из-за дефицита желчных солей должны получать добавки витаминов A, D, E и K. При остеопорозе в дополнение к добавкам кальция и витамина D могут потребоваться упражнения с отягощением, бисфосфонаты или ралоксифен. На более поздних стадиях требуется лечение портальной гипертензии или осложнений цирроза.

Трансплантация печени дает отличные результаты. Общее показание — декомпенсированное заболевание печени (неконтролируемое кровотечение из варикозно расширенных вен, рефрактерный асцит, трудноизлечимый зуд и печеночная энцефалопатия). Выживаемость после трансплантации печени составляет> 90% через 1 год,> 80% через 5 лет и> 65% через 10 лет. Антимитохондриальные антитела, как правило, сохраняются после трансплантации. Первичный билиарный холангит рецидивирует у 15% пациентов в первые несколько лет и у> 30% к 10 годам.Рецидивирующий ПБЦ после трансплантации печени имеет доброкачественное течение. Цирроз печени возникает редко.

Ввод OMIM -% 109720

Первичный билиарный холангит (ПБХ) — HealthyWomen

Обзор

Что это?
КПБ прогрессивная.Прогрессирующее заболевание — это болезнь, которая со временем ухудшается. ПБЦ — аутоиммунное заболевание. Это заставляет ваше тело атаковать само себя. Когда организм атакует собственные клетки, он вызывает воспаление и повреждение. При ПБЦ ваше тело атакует собственные желчные протоки в печени, вызывая со временем воспаление, рубцы и цирроз.

Первичный билиарный холангит (ПБХ) — это прогрессирующее аутоиммунное заболевание, которое повреждает или разрушает желчные протоки в печени, называемые внутрипеченочными желчными протоками.Желчь, вырабатываемая в печени, проходит через эти протоки в тонкий кишечник, где помогает переваривать жиры и жирорастворимые витамины (A, D, E и K).

При разрушении протоков в печени накапливается желчь, вызывая воспаление и рубцевание (фиброз). В конечном итоге это может привести к циррозу и связанным с ним осложнениям, поскольку рубцовая ткань заменяет здоровую ткань печени, и функция печени становится все более нарушенной.

ПБЦ в первую очередь поражает женщин, поражая примерно одну из 1000 женщин в возрасте старше 40 лет.

ПБЦ — заболевание, которое непропорционально поражает женщин: на каждого мужчины приходится 10 женщин. Исследования показывают, что количество людей с ПБЦ в данный момент времени (так называемая распространенность заболевания ) колеблется от 19 до 251 на миллион населения в разных странах. В Соединенных Штатах распространенность оценивается до 35 на каждые 100 000 человек. Сообщается также о росте распространенности ПБЦ из разных частей мира.

Хотя ПБЦ встречается редко, это наиболее распространенное холестатическое (накопление желчи) заболевание печени.С 1988 года это вторая ведущая причина трансплантации печени среди женщин в Соединенных Штатах.

Средний возраст постановки диагноза составляет примерно 40 лет, а типичные признаки и симптомы начинают проявляться в возрасте от 30 до 65 лет.

У большинства пациентов с ПБЦ симптомы не проявляются на момент постановки диагноза, но у большинства симптомы развиваются со временем. Усталость и кожный зуд — наиболее частые симптомы ПБЦ.

Диагностика

Первичный билиарный холангит (ПБХ) может прогрессировать медленно, и у многих людей симптомы отсутствуют, особенно на ранних стадиях заболевания.Наиболее частыми начальными симптомами являются усталость и кожный зуд (зуд). Другие симптомы могут включать:

• Боль в животе
• Потемнение кожи
• Небольшие желтые или белые шишки под кожей или вокруг глаз
• Сухость во рту и глазах
• Боль в костях, мышцах и суставах

Как заболевание прогрессирует, могут развиться симптомы цирроза, в том числе:

• Пожелтение кожи (желтуха)
• Отек ног и ступней (отек)
• Увеличенный живот из-за скопления жидкости (асцит)
• Внутреннее кровотечение в верхнем отделе желудка и пищевода из расширенных вен
• Истончение костей (остеопороз), приводящее к переломам на поздних стадиях болезни
• Повышенный риск рака печени (гепатоцеллюлярная карцинома)

Поскольку у многих людей с ПБЦ нет симптомов, болезнь часто обнаруживается аномальные результаты рутинных анализов крови печени (повышенная щелочная фосфатаза).При подозрении на ПБЦ проводится еще один анализ крови на наличие антимитохондриальных антител (АМА). AMA — это аутоантитела с высокой специфичностью к ПБЦ, которые обнаруживаются у 90–95 процентов пациентов с ПБЦ и менее чем у 1 процента нормальных людей.

Визуализация брюшной полости с помощью УЗИ и биопсия печени, при которой образец ткани печени удаляется с помощью небольшой иглы, могут помочь подтвердить диагноз и оценить степень повреждения печени.

Уход

Первичный билиарный холангит (ПБХ) неизлечим, однако существуют варианты лечения, которые могут помочь людям справиться с заболеванием.

Урсодиол (торговые марки Actigall, URSO 250, URSO Forte) — это встречающаяся в природе желчная кислота (урсодезоксихолевая кислота или УДХК), которая помогает перемещать желчь из печени в тонкий кишечник. Урсодиол эффективен примерно у половины людей с ПБЦ.

В 2016 году Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США одобрило обетихолевую кислоту (Ocaliva), агонист FXR, который может снижать уровень щелочной фосфатазы (ЩФ), фермента печени и биомаркера, используемого для отслеживания прогрессирования ПБЦ. Обетихолевая кислота может использоваться в сочетании с урсодиолом для людей, у которых урсодиол не полностью эффективен, или в качестве единственной терапии для людей, которые не переносят урсодиол.Хотя обетихолевая кислота одобрена, все еще продолжаются испытания для оценки долгосрочного воздействия на прогрессирование заболевания и лечение симптомов.

При достаточно раннем применении эти методы лечения могут улучшить функцию печени и отсрочить необходимость трансплантации печени. Люди с ПБЦ должны принимать лекарства каждый день на всю жизнь. Людям с ПБЦ, у которых также есть симптомы аутоиммунного гепатита, также могут быть назначены лекарства для подавления иммунной системы, включая азатиоприн и преднизон.

Трансплантация печени рассматривается, когда медицинское лечение уже недостаточно контролирует болезнь и в результате у человека развивается терминальная стадия заболевания печени.

Когда люди хорошо реагируют на лечение:

• У них замедляется прогрессирование болезни.
• Трансплантация печени может не потребоваться.
• Они могли бы прожить дольше, чем если бы не лечили КПБ.

Хотя эти методы лечения могут помочь людям на любой стадии ПБЦ, важно начать лечение как можно скорее, потому что лекарства лучше всего действуют у людей, у которых ПБЦ все еще находится на начальной стадии.

Люди, которые плохо реагируют на лечение, подвергаются наибольшему риску прогрессирования заболевания.

Как узнать, реагируете ли вы на лечение?

• Попросите вашего лечащего врача проверять уровень ЩФ и билирубина каждые три-шесть месяцев с помощью анализа крови.
• Записывайте и отслеживайте уровни ЩФ и билирубина.

Лечение симптомов

Хотя ПБЦ неизлечимо, ваш лечащий врач может порекомендовать лечение ваших симптомов, в том числе:

• Безрецептурные антигистаминные препараты, такие как дифенгидрамин (Бенадрил), могут быть полезны при лечении сильный зуд, один из наиболее частых симптомов ПБЦ.Препарат под названием холестирамин (Квестран) помогает связывать желчь и уменьшает зуд, связанный с повышенным уровнем билирубина. Могут быть назначены другие агенты, такие как рифампицин, налтрексон и сертралин.
• Глазные капли или искусственные слезы могут уменьшить сухость глаз.
• При сосании леденцов или жевательной резинки увеличивается слюноотделение, что помогает уменьшить сухость во рту. Также можно использовать заменители слюны и некоторые лекарства.

Предотвращение осложнений

Ваш лечащий врач может провести эти тесты, чтобы помочь вам избежать осложнений:

• Анализы крови могут использоваться для выявления дефицита жирорастворимых витаминов.
• По мере прогрессирования ПБХ некоторым людям необходимо восполнять жирорастворимые витамины, теряемые с жирным стулом, поэтому вам может быть назначена заместительная терапия витаминами A, D, E и K.
• Поскольку люди с ПБЦ подвержены более высокому риску остеопороза, обычно назначают кальций и витамин D. Может быть рекомендовано обследование на остеопороз с проверкой плотности костной ткани.
• Поскольку функция печени со временем ухудшается, необходимо будет лечить и лечить осложнения, связанные с циррозом. После развития цирроза часто рекомендуется обследование на внутреннее кровотечение и рак печени.

Изменения образа жизни

Поддержание здорового образа жизни может помочь людям с ПБЦ чувствовать себя лучше, а также облегчить или предотвратить некоторые симптомы, связанные с этим заболеванием. После постановки диагноза ваш лечащий врач может посоветовать следующее:

• Начните диету с пониженным содержанием натрия и / или низким содержанием жиров.
• Избегайте или уменьшите потребление алкоголя.
• Пониженное потребление кофеина.
• По возможности избегайте стресса.
• Начните тренировку, особенно ходьбу.
• Бросить курить.
• Хороший уход за кожей.
• Регулярно проходите стоматологические осмотры.

Имейте в виду, что КПБ обычно медленно продвигается в течение нескольких лет. Многие люди годами живут нормальной жизнью без симптомов, в зависимости от того, насколько рано поставлен диагноз. И хотя лечения нет, люди добиваются хороших результатов, замедляя прогрессирование болезни и дольше живут без осложнений, придерживаясь своего режима приема лекарств и поддерживая здоровый образ жизни.

Профилактика

Точная причина первичного билиарного холангита (ПБХ) неизвестна. Однако известно, что ПБЦ не вызван употреблением алкоголя или запрещенных наркотиков. Это аутоиммунное заболевание, которое возникает у генетически предрасположенных людей. Иммунная система организма по ошибке атакует и разрушает собственные клетки — в данном случае клетки внутрипеченочных желчных протоков. Некоторые люди с диагнозом ПБЦ могут также иметь одно или несколько других аутоиммунных заболеваний.

У женщин в девять раз чаще, чем у мужчин, развивается ПБЦ, а это означает, что женщины составляют около 90 процентов случаев ПБХ.

Заболевание чаще всего развивается в среднем возрасте и обычно диагностируется у людей в возрасте от 35 до 60 лет. ПБЦ чаще встречается среди братьев и сестер и в семьях, где один член был затронут, что указывает на то, что может быть вовлечен ген.

Факты, которые нужно знать

1. Первичный билиарный холангит (ПБХ) не вызван употреблением алкоголя или наркотиков.
2. ПБЦ — это аутоиммунное заболевание, которое нельзя предотвратить или вылечить, но существует лечение, замедляющее прогрессирование заболевания.
3. Многие люди с ПБЦ живут нормальной здоровой жизнью при правильном лечении.
4. По оценкам, 90 процентов пациентов с ПБЦ — женщины.
5. С 1988 года ПБЦ является второй наиболее частой причиной трансплантации печени среди женщин в США.

Вопросы, которые нужно задать

Список вопросов, которые следует задать врачу во время приема, поможет вам вспомнить важные проблемы, связанные с первичным билиарным холангитом (ПБХ).Помимо проверки ферментов печени (щелочной фосфатазы и билирубина) каждые три-шесть месяцев и принятия мер, чтобы поддерживать уровень ферментов как можно ближе к норме, принесите эти вопросы (и любые другие, которые вы можете добавить) и ручку к запишите ответы.

1. Каковы результаты моих анализов крови или других медицинских тестов? Объясните, пожалуйста, результаты.

2. Каковы результаты моей биопсии? Объясните, пожалуйста, результаты.

3. Предлагаете ли вы какие-либо изменения в моих лекарствах, лечении или тестировании?

4.Вы бы порекомендовали мне какие-либо изменения в образе жизни, такие как изменение диеты, физических упражнений или связанных с работой занятий?

5. Не могли бы вы порекомендовать мне:

• второе мнение;
• дальнейшее медицинское обследование;
• диетические рекомендации;
• физиотерапия; или
• любая другая помощь извне?

6. Будете ли вы отправлять копии моих медицинских карт другим поставщикам медицинских услуг?

7. Вы дадите мне копии результатов моих лабораторных и медицинских анализов?

8.Сколько пациентов с ПБЦ вы лечите?

9. Что вы думаете об альтернативных методах лечения?

10. Какие симптомы или сопутствующие заболевания я могу ожидать от болезни печени по мере ее прогрессирования?

11. Поддержите ли вы меня, когда придет время для подачи заявления о медицинской нетрудоспособности?

12. Готовы ли сотрудники вашего офиса помочь мне, если мне нужно будет записаться на пересадку печени?

13. Готовы ли вы направить меня для участия в исследованиях по поводу ПБЦ или связанных заболеваний?

Вопросы, которые лицо, осуществляющее уход, или обслуживающее лицо может захотеть задать врачу:

1.Чем я могу помочь?

2. Какую ежедневную помощь мне нужно будет предоставить?

3. Как я могу помочь с лечением, эмоциями, физическими изменениями или болью, финансовой поддержкой или другими проблемами?

4. Какие изменения я могу ожидать физически или морально?

5. Порекомендовали бы вы проконсультироваться для человека, за которым я ухаживаю, или для семьи, или для меня?

6. Нужно ли в это время подавать заявление о нетрудоспособности?

7. Какую еще помощь я могу предложить?

Ключевые вопросы и ответы

В: Что такое первичный билиарный холангит (ПБХ)?

A: ПБЦ — это хроническое аутоиммунное заболевание, поражающее печень.Проще говоря, организм считает печень чужеродным объектом и пытается использовать иммунологические защитные механизмы против желчных протоков, что приводит к токсическому накоплению желчи. Это не связано с алкоголем или наркотиками и на данный момент неизлечимо. Однако существует лечение, замедляющее прогрессирование состояния.

Q: Почему он у меня?
A: Важно знать, что вы не ловите PBC. Для развития КПБ должны произойти две вещи. Во-первых, у вас есть генетическая предрасположенность.Примерно 25 участков вашей ДНК связаны с ПБЦ: некоторые из них связаны с аутоиммунными нарушениями в целом, а некоторые специфичны для ПБХ. Если предположить, что у вас есть эта генетическая предрасположенность, вам придется столкнуться с триггером. Триггеры варьируются от человека к человеку и могут быть вирусными, бактериальными, химическими или даже травматическими.

В: Могу ли я передать его?
A: КПБ не передается как простуда или грипп. Возможно, вы передадите своим детям генетическую предрасположенность, но не сам ПБХ.Если вы посмотрите на свое генеалогическое древо, вы часто столкнетесь с другими аутоиммунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит, волчанка, диабет 1 типа, гипотиреоз, глютеновая болезнь, склеродермия и болезнь Шегрена, и это лишь некоторые из них. Вероятность того, что у ваших детей разовьется ПБЦ, составляет менее 5 процентов.

Q: Какова моя ожидаемая продолжительность жизни с КПБ?
У вас больше шансов умереть »от« КПБ », чем« от «КПБ». ПБЦ, как правило, является долгосрочным заболеванием, хотя в редких случаях ПБЦ прогрессирует быстрее.Однако это по-прежнему, как правило, годами, а не неделями или месяцами.

Q: Что я могу сделать, чтобы справиться со своим заболеванием?
A: Используйте ресурсы, чтобы отслеживать свои симптомы. Сбор информации о ваших симптомах может быть полезен вашим врачам, поскольку они помогут вам контролировать свой ПБЦ. Следите за своим зудом, усталостью и другими симптомами ПБЦ. Управляйте симптомами своего заболевания, чтобы не терять дозу лекарств, которые помогают печени бороться с ПБХ.

Группы поддержки и организации

livingwithPBC.com

Вы можете принять меры. Вы не одиноки. Свяжитесь с сообществами PBC, чтобы помочь вам управлять своим заболеванием. Узнайте о получении поддержки от сообщества PBC .

Во всем мире существуют группы и организации, занимающиеся поддержкой людей с КПБ. Перейдите по ссылкам ниже, чтобы узнать больше о каждой группе.

PBCers Организация
Миссия этой американской организации — объединить людей с диагнозом первичный билиарный холангит (ранее известный как первичный билиарный цирроз), который является прогрессирующим хроническим заболеванием печени.Организация помогает пациентам с ПБХ и их опекунам, друзьям и семьям справляться с ПБХ и улучшать качество их жизни посредством образования и поддержки.
Адрес: PBCers Organization, 1430 Garden Road, Pearland, TX 77581
Электронная почта: [email protected]
Веб-сайт: PBCers.org

Общество PBC
Канадская организация с региональными группами, которые обеспечивают поддержку и поддержку, образование и информацию , и сбор средств для исследования PBC
Адрес: Canadian PBC Society, 4936 Yonge Street, Suite 221, Toronto, Ontario M2N6S3
Электронная почта: info @ pbc-Society.ca
Веб-сайт: PBC-Society.ca

Фонд PBC
Британская организация пациентов, насчитывающая почти 10 000 членов, которая оказывает поддержку людям во всем мире, живущим с ПБЦ, а также их семьям и друзьям
Адрес: Фонд PBC, 2 York Place, Эдинбург Eh2 3EP
Электронная почта: [email protected]
Веб-сайт: PBCFoundation.org.uk

Для получения дополнительной информации о PBC посетите следующие веб-сайты:

American Liver Foundation
A национальная организация для пациентов, семей и специалистов, занимающаяся профилактикой, лечением и лечением заболеваний печени, таких как PBC
Адрес: American Liver Foundation, 39 Broadway, Suite 2700, New York, NY 10006
Веб-сайт: LiverFoundation.org

Mayo Clinic
Некоммерческая медицинская группа и исследовательская группа, которая предоставляет информацию о различных заболеваниях, включая PBC
Веб-сайт: MayoClinic.org

Medline Plus
Веб-сайт, на котором представлена ​​информация о здоровье людей с ПБЦ и другие болезни как услуга Национальной медицинской библиотеки США
Адрес: Национальная медицинская библиотека США, 8600 Rockville Pike, Bethesda, MD 20894
Веб-сайт: MedlinePlus.gov

Medicine Net
Веб-сайт, написанный врачами и содержащий некоторую информацию, предназначенный для людей с ПБХ и их опекунов; включает комментарии людей с PBC
Веб-сайт: MedicineNet.