Первичный склерозирующий холангит симптомы: Nie znaleziono strony — Внутренняя Mедицина

Внепеченочные проявления первичного склерозирующего холангита | #02/12

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) — это хроническое прогрессирующее холестатическое заболевание печени неясной этиологии, характеризующееся негнойным деструктивным воспалением, облитерирующим склерозом и сегментарной дилятацией внутри- и внепеченочных желчных протоков, приводящее к развитию вторичного билиарного цирроза, портальной гипертензии и печеночной недостаточности [1]. Распространенность ПСХ в разных странах отличается. Так, в Северной Европе она составляет 10 на 100 тысяч населения, а в Азии ПСХ встречается в 10–100 раз реже. Болезнь развивается чаще у мужчин (женщины болеют в 1,5–2 раза реже) [2]. Чаще всего заболевание начинается в возрасте 30–40 лет, хотя известны случаи развития ПСХ в детском и пожилом возрасте [3].

В патогенезе ПСХ важная роль принадлежит нарушению иммунной толерантности. Доказательством этого являются обнаружение широкого спектра аутоантител в сыворотке крови таких больных: обнаружены антитела к ДНК, к гладкой мускулатуре, к билиарному эпителию, к тиреопероксидазе, антимитохондриальные антитела и некоторые другие (описано более 25 видов аутоантител у больных ПСХ), а также частое сочетание ПСХ с другими аутоиммунными заболеваниями, которые могут быть рассмотрены как системные проявления ПСХ [4]. Хронические воспалительные заболевания кишечника обнаруживают у 80–90% больных ПСХ, чаще это язвенный колит, реже встречается болезнь Крона с поражением толстой кишки [2, 3]. Реже ПСХ сочетается с аутоиммунным гепатитом, аутоиммунным тиреоидитом, сахарным диабетом 1-го типа, псориазом (до 10% случаев). Описаны отдельные наблюдения развития ревматоидного артрита, системной склеродермии, системной красной волчанки, склерита, увеита у больных ПСХ [5]. Частое сочетание ПСХ и воспалительных заболеваний кишечника легло в основу предположения о триггерной роли бактериальных антигенов в возникновении ПСХ, однако доказать это не удалось [2]. У родственников больных ПСХ в 11,5 раз повышен риск развития ПСХ, в 3 раза — язвенного колита и в 1,4 раза — болезни Крона [6]. Было сделано предположение о ключевой роли некоторых генов в развитии ПСХ. Были проведены исследования генов HLA-A, HLA-B, HLA-DR, MST1R, NOD2, ATG16L1, однако какого-либо одного гена, специфичного для ПСХ, не было найдено [2].

ПСХ можно заподозрить при наличии у больного синдрома холестаза, не объяснимого другими причинами. Чаще всего больных беспокоит выраженный кожный зуд, желтуха, лихорадка (чаще субфебрильная, при присоединении бактериального холангита — фебрильная), боли в правом подреберье, тошнота, общая слабость, быстрая утомляемость. Нередко (примерно у трети больных) жалобы отсутствуют, и холестаз выявляется случайно при лабораторном исследовании по другому поводу [3]. При лабораторном исследовании выявляют повышение активности гамма-глутамилтранспептидазы и щелочной фосфатазы, гипербилирубинемию (при развитии бактериального холангита уровень билирубина может резко возрастать), гиперлипидемию, повышение скорости оседания эритроцитов, иногда эозинофилию [7]. Диагноз подтверждают при магнитно-резонансной холангиографии или эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии («золотой стандарт»). При этих исследованиях выявляются участки сужения желчных протоков с неравномерными контурами, чередующиеся с нормальными или расширенными участками; мелкие внутрипеченочные протоки видны не все или не видны совсем (симптом «обгорелого дерева») [2]. При биопсии печени можно выявить особую форму ПСХ — мелкопротоковую (поражаются только мелкие внутрипеченочные протоки), а также иногда удается получить участки пораженных крупных протоков [3]. Морфологически ПСХ характеризуется негнойным деструктивным холангитом с облитерацией просветов желчных протоков и склерозом их стенок, выраженным перидуктальным фиброзом (феномен «луковичной шелухи»). Чаще всего (в 75% случаев) поражаются и крупные, и мелкие протоки, хотя встречаются случаи поражения только крупных или только мелких желчных протоков [2].

Препаратом выбора при консервативном лечении ПСХ является урсодезоксихолевая кислота в дозе 20–30 мг/кг/сут (Урсофальк, Урсосан, Урдокса). Урсодезоксихолевая кислота обладает гепатопротективным действием — она образует нетоксичные мицеллы с токсичными желчными кислотами (хенозедоксихолевой, литохолевой), а также включается в состав мембран гепатоцитов и холангиоцитов, увеличивая их стабильность. Это уменьшает степень повреждения клеток печени токсичными желчными кислотами. Урсодезоксихолевая кислота обладает свойствами иммуномодулятора, угнетая экспрессию HLA-антигенов на мембранах гепатоцитов и холангиоцитов. Кроме того, препарат уменьшает литогенность желчи за счет уменьшения абсорбции холестерина в кишечнике, а также стимулирует холерез, что увеличивает выведение желчных кислот через кишечник [2, 3]. При неэффективности монотерапии урсодезоксихолевой кислотой к терапии добавляют фибраты, которые способствуют уменьшению холестаза [2].

Получены данные о том, что лактулоза (Дюфалак, Нормазе) в дозе 15–45 мл/сут обладает гепатопротективным действием, которое может реализовываться посредством нескольких механизмов: 1) ингибирование продукции аммиака и других ксенобиотиков; 2) утилизация образовавшегося аммиака; 3) нарушение всасывания и быстрое выведение аммиака с калом [7, 8]. Уменьшение образования аммиака в кишечнике под действием лактулозы связано с уменьшением количества кишечной микрофлоры, продуцирующей уреазу. Утилизация аммиака происходит при помощи бактерий, использующих азотсодержащие соединения в качестве субстрата для синтеза собственных белков; лактулоза способствует увеличению количества этих микроорганизмов в кишечнике. Кроме того, лактулоза способна связывать молекулы аммиака и увеличивать скорость транзита содержимого по кишечнику, что способствует быстрому выведению аммиака из организма. Лактулоза обладает свойствами пребиотика: под ее воздействием в кишечнике увеличивается количество бифидобактерий и уменьшается количество патогенных бактерий, что предотвращает избыточный бактериальный рост и снижает риск проникновения антигенов патогенных бактерий из кишечника в кровь [14]. Недавно в России было проведено исследование, согласно результатам которого при лечении больных с холестазом урсодезоксихолевой кислотой в комбинации с лактулозой (Урсолив) наблюдается большее уменьшение выраженности холестаза, чем при лечении только урсодезоксихолевой кислотой [9].

Таким образом, совместное применение урсодезоксихолевой кислоты и лактулозы приводит к синергизму гепатопротективного эффекта обоих веществ.

При сочетании ПСХ с аутоиммунным гепатитом к лечению добавляют глюкокортикостероиды и/или иммуносупрессанты в дозах, стандартных для лечения аутоиммунного гепатита [9]. С целью устранения зуда в качестве препарата первой линии применяют Холестирамин (4 г/сут), однако не все пациенты хорошо его переносят: наиболее частыми причинами отказа от препарата являются его вкус, вздутие живота, запоры или диарея. При непереносимости Холестирамина применяют Рифампицин (300 мг/сут), Сертралин (75–100 мг/сут), Налтрексон (50 мг/сут). При выраженном зуде может потребоваться альбуминовый диализ или плазмаферез. Нестерпимый зуд, не купирующийся консервативными методами, может являться самостоятельным показанием к трансплантации печени. Длительный холестаз является фактором риска развития остеопороза, поэтому таким пациентам в схему лечения необходимо включать кальций (1500 мг/сут) и витамин D (1000 МЕ/сут). Витамин K назначается при наличии геморрагического синдрома, особенно перед инвазивными диагностическими процедурами [3, 10].

К хирургическим методам лечения ПСХ относятся установка стентов, резекция пораженных участков желчных протоков, трансплантация печени. Стентирование, баллонная дилятация и резекция пораженных участков протоков лишь временно уменьшают выраженность холестаза, не останавливая прогрессирование ПСХ. Наиболее эффективным хирургическим методом лечения ПСХ является трансплантация печени, которая улучшает выживаемость больных. Однако у 15–20% больных развивается рецидив ПСХ в трансплантате, что ухудшает прогноз таких пациентов [2, 3, 10].

При естественном течении ПСХ часто развивается холангиокарцинома (до 40% больных), повышен риск развития рака поджелудочной железы и колоректального рака, поэтому необходимы как можно более ранние диагностика и лечение этого заболевания [11, 12].

Цель исследования. Изучение распространенности и спектра внепеченочных проявлений первичного склерозирующего холангита.

Материалы и методы. Объектом исследования были 23 больных первичным склерозирующим холангитом, наблюдавшихся в Клинике нефрологии, внутренних и профессиональных заболеваний им. Е. М. Тареева Первого МГМУ им. И. М. Сеченова в период с 1984 по 2010 гг. В группе было 12 мужчин и 11 женщин, средний возраст данной группы составил 36,4 ± 13,7 года, средний возраст начала заболевания 30,6 ± 15 лет, средняя продолжительность заболевания 5,8 ± 5,2 года.

Материалами исследования служили данные из архивных записей в историях болезни и амбулаторных картах. Критерием включения в исследование являлся подтвержденный диагноз ПСХ (морфологически, посредством магнитно-резонансной холангиографии или ретроградной эндоскопической холангиопанкреатографии). Критерием исключения являлось наличие у больного сочетания ПСХ и аутоиммунного гепатита, так как аутоиммунный гепатит также характеризуется широким спектром системных проявлений. Изучалось наличие следующих системных проявлений ПСХ: хронические воспалительные заболевания кишечника (язвенный колит и болезнь Крона), поражение глаз (склерит, кератит), аутоиммунный тиреоидит, синдром Шегрена, геморрагический васкулит.

Результаты и обсуждение. У 16 больных (69,6%) были выявлены внепеченочные проявления ПСХ. Из данных, представленных в табл. 1, видно, что в обследованной группе были выявлены хронические воспалительные заболевания кишечника (язвенный колит и болезнь Крона), синдром Шегрена, геморрагический васкулит, поражение глаз (склерит, кератит), поражение щитовидной железы (аутоиммунный тиреоидит).

У пациентов с сочетанием ПСХ и болезни Крона (5 больных) в 1 случае была поражена только толстая кишка; в 2 случаях — и тонкая, и толстая кишка; в 2 случаях — только тонкая кишка. Отсутствие поражения толстой кишки у двух больных с болезнью Крона при ПСХ указывает на необходимость длительного динамического наблюдения за этими пациентами, так как в дальнейшем у них возможно присоединение поражения толстой кишки.

У 4 больных (17,4%) отмечено сочетание нескольких системных проявлений ПСХ. У 3 больных выявлено два внепеченочных проявления ПСХ (2 случая — язвенный колит в сочетании с аутоиммунным тиреоидитом, 1 случай — язвенный колит в сочетании с геморрагическим васкулитом). У 1 пациента выявлено три внепеченочных проявления ПСХ — язвенный колит в сочетании с геморрагическим васкулитом и поражением глаз (склерит, кератит).

В связи с повышенным риском развития онкологических заболеваний у больных ПСХ мы изучили распространенность злокачественных заболеваний в изучаемой группе больных. Онкологические заболевания были выявлены у 3 больных (13%): 1 случай (пациент с ПСХ в сочетании с болезнью Крона) — лимфома с поражением тонкой кишки, выявлена одновременно с подтверждением диагноза ПСХ; 1 случай (больная с ПСХ без системных проявлений) — лимфома с поражением печени, лимфатических узлов ворот печени, забрюшинных лимфатических узлов, выявлена одновременно с подтверждением диагноза ПСХ; 1 случай (пациентка с ПСХ в сочетании с язвенным колитом) — аденокарцинома толстой кишки, выявлена через 13 лет после подтверждения диагноза ПСХ. В связи с частым развитием злокачественных опухолей у больных ПСХ необходима постоянная онкологическая настороженность врачей, работающих с этой категорией больных.

Также мы проанализировали распространенность системных проявлений ПСХ в зависимости от пола больных и возраста первых проявлений ПСХ (табл. 2 и 3).

Как видно из табл. 2, хронические воспалительные заболевания кишечника, поражение глаз и синдром Шегрена встречались чаще у мужчин, а поражение щитовидной железы было зарегистрировано только у женщин. Возможно, меньшая подверженность женщин хроническим воспалительным заболеваниям кишечника связана с большей концентрацией эстрогенов в их крови, чем у мужчин. В эксперименте на мышах (Harnish D. C. et al., 2004) был доказан положительный эффект эстрогенов при лечении хронических воспалительных заболеваний кишечника, однако необходимо дальнейшее исследование этого вопроса [13]. Более частое развитие аутоиммунного тиреоидита у женщин, наиболее вероятно, связано с более низким содержанием тестостерона в их крови, чем у мужчин. В исследовании, проведенном на мышах, Ansar A. S. et al. (1986) доказали положительный эффект тестостерона при лечении аутоиммунного тиреоидита [14].

С целью изучения связи частоты обнаружения системных проявлений ПСХ и возраста начала заболевания мы разделили больных ПСХ на две подгруппы — тех, у кого заболевание началось в детском возрасте (6 человек, возраст начала заболевания от 10 до 17 лет), и тех, у кого первые проявления ПСХ возникли во взрослом состоянии (17 человек, возраст начала заболевания от 20 до 66 лет) (табл. 3).

Из табл. 3 следует, что в группе больных, у которых ПСХ начался в детском возрасте, внепеченочные проявления регистрировались чаще, чем в группе пациентов, заболевших во взрослом состоянии. Причина такого различия распространенности системных проявлений ПСХ в различных возрастных группах в настоящее время неясна, необходимы дальнейшие исследования этого вопроса, в том числе обследование больших групп больных ПСХ.

Выводы

1. ПСХ часто сопровождается внепеченочными проявлениями, наиболее распространенные из которых — хронические воспалительные заболевания кишечника.
2. У одного больного может встречаться сочетание нескольких системных проявлений ПСХ.
3. Поражение кишечника при ПСХ чаще развивается у мужчин, поражение щитовидной железы — у женщин.
4. ПСХ, развившийся в детском возрасте, сопровождается системными проявлениями чаще, чем ПСХ, начавшийся у взрослых.

Литература

1. Лазебник Л. Б., Рыбак В. С., Ильченко Л. Ю. Первичный склерозирующий холангит // Consilium Medicum. 2003; 6: 28–30.
2. Авдеев В. Г. Первичный склерозирующий холангит // Гепатологический форум. 2009; 1: 24–32.
3. Karlsen T. H., Schrumpf E., Boberg K. M. Update on primary sclerosing cholangitis // Digestive and Liver Disease. 2010; 42: 390–400.
4. Hov J. R., Boberg K. M., Karlsen T. H. Autoantibodies in primary sclerosing cholangitis //World J. Gastroenterol. 2008; 14 (24): 3781–3791.
5. Saarinen S., Olerup O., Broome U. Increased frequency of autoimmune diseases in patients with primary sclerosing cholangitis // Am. J. Gastroenterol. 2000; 95: 3195–3199.
6. Bergquist A., Montgomery S. M., Bahmanyar S. et al. Increased risk of primary sclerosing cholangitis and ulcerative colitis in first-degree relatives of patients with primary sclerosing cholangitis // Clin. Gastroenterol. Hepatol. 2008; 6 (8): 939–943.
7. VanBerge-Henegouwen G. P., Portincasa P., van Erpecum K. J. Effect of lactulose and fiber-rich diets on bile in relation to gallstone diosease: an update // Scand. J. Gastroenterol. Suppl. 1997; 222: 68–71.
8. Григорьев П. Я., Яковенко Э. П. Лактулоза в терапии заболеваний органов пищеварения // Российский гастроэнтерологический журнал. 2000; № 2: 71–78.
9. Кучмин А. Н., Резван В. В., Евсюков К. Б. и соавт. Исследование клинической эффективности совместного применения урсодезоксихолевой кислоты и лактулозы у больных с гепато-билиарной патологией // Русский медицинский журнал. 2011; Том 19, № 12: 742–747.
10. Авдеев В. Г., Бурневич Э. З., Северов М. В. Первичный склерозирующий холангит. В кн.: Практическая гепатология. Под ред. Мухина Н. А. М.: Проект «Мы». 2004. 111–115.
11. Duclos-Vallee J. C., Sebagh M. Recurrence of autoimmune disease, primary sclerosing cholangitis, primary biliary cirrhosis, and autoimmune hepatitis after liver transplantation // Liver Transpl. 2009; 15 (Suppl. 2): S25-S34.
12. Мухин Н. А., Абдурахманов Д. Т., Лопаткина Т. Н. и соавт. Первичный склерозирующий холангит у молодой женщины // Клиническая гепатология. 2006; 3: 34–39.
13. Harnish D. C., Albert L. M., Leathurby Y. et al. Beneficial effects of estrogen treatment in the HLA-B27 transgenic rat model of inflammatory bowel disease // Am. J. Physiol. Gastrointest. Liver Physiol. 2004; 286 (1): G118–125.
14. Ansar Ahmed S., Young P. R., Penhale W. J. Beneficial effect of testosterone in the treatment of chronic autoimmune thyroiditis in rats // J. Immunol. 1986; 136 (1): 143–147.

Е. А. Александрова*
Э. З. Бурневич*, кандидат медицинских наук, доцент
Е. А. Арион**

* ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И. М. Сеченова Минздравсоцразвития РФ,
**Клиника нефрологии, внутренних и профессиональных болезней им. Е. М. Тареева, Москва

Контактная информация об авторах для переписки: [email protected]

диагностика и лечение в Санкт-Петербурге

Холангит (cholangitis) является воспалением желчных протоков, возникающих по причине проникновения инфекции через кровь или лимфу. В редких случаях заболевание появляется самостоятельно, чаще развивается как последствие других патологий внутренних органов.

Холангит – это опасная болезнь, которая при отсутствии лечения провоцирует серьезные, необратимые осложнения. Поэтому наши врачи рекомендуют при любых проявлениях, похожих на симптоматику этого заболевания, незамедлительно обращаться за медицинской помощью, проходить диагностику и начинать лечение холангита.

Что это за заболевание

Холангит развивается, когда воспаляются желчные протоки по причине попадания в них бактериальной инфекции из желчного пузыря, кишечника или кровеносных сосудов. Заболевание подразделяют на острую и хроническую формы.

Острая форма заболевания заключается в неспецифическом воспалительном процессе внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков. В основном болезнь поражает женское население возрастной категории 40 – 60 лет. Риск возникновения патологии увеличивается, когда у человека уже присутствуют другие заболевания печени.

Хронический холангит имеет способность в течении длительного времени развиваться скрытно, никак себя не проявляя. Если при острой форме болезни отсутствует правильное лечение, то она может перерасти в хронический тип.

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) считается заболеванием аутоиммунного характера. Возникает оно по причине иммунных нарушений, с отсутствием инфекционного заражения. Желчные протоки затвердевают и постепенно зарастают, просвет в них сужается, после чего совсем исчезает. Такая ситуация приводит к возникновению цирроза печени. Болезнь не подвергается лечению, возможно прогрессирование в течении многих лет, после чего наступает летальный исход.

Причины возникновения и симптомы

Как острый, так и хронический склерозирующий холангит провоцируется генетическими, врожденными, и хроническими заболеваниями. Также он часто поражает людей, которые ведут неправильный образ жизни, злоупотребляют вредными привычками, своевременно не занимаются лечением болезней. Женщины могут столкнуться с патологией из-за гормональных нарушений при вынашивании ребенка или во время родов.

Симптомы холангита острого характера являются неспецифичными, и очень схожи на проявления других болезней ЖКТ:

• 
  болевые ощущения ноющего типа под ребром с правой стороны, могут отдавать в плечо или лопатку;

• 
  увеличение температуры тела, возможен озноб и усиленное потоотделение;

• 
  тошнота с рвотными позывами;

• 
  пожелтение глазной слизистой.

• 
  Если человека поразил склерозирующий холангит и своевременно не началось лечение, то у него:

• 
  снижается работоспособность;

• 
  появляется постоянное чувство слабости;

• 
  возникает зуд кожного покрова, в основном на ладонях;

• 
  утолщаются ногтевые фаланги пальцев.

Опасность заболевания в том, что острая форма быстро перетекает в хроническую, которая хуже поддается терапии, поэтому наши врачи рекомендуют, если присутствуют признаки холангита, не терять времени, а начинать его лечить.

Диагностика

Прежде чем начинать лечение холангита, необходимо подтвердить диагноз с помощью исследований:

1. 
   для определения биохимического состава крови берутся печеночные пробы;

2. 
   чтобы выяснить, какими микроорганизмами спровоцирована болезнь, проводится бактериологический посев желчи и дуоденальное зондирование;

3. 
   проверяется наличие паразитов в организме анализами на глистные инвазии;

4. 
   методом ультрасонографии, УЗИ, КТ определяется, в каком состоянии пребывают желчные пути, сужены они или расширены, где находятся воспаленные участки.

Наши врачи утверждают, что очень важно периодически проходить профилактическую диагностику и своевременно начинать лечение холангита, во избежание запущенности болезни, и возникновения серьезных осложнений.

Лечение

Холангит опасное заболевание, лечить которое лучше в клинике, постоянно пребывая под контролем врачей. Рассмотрим, как проводится терапия болезни:

• 
  Лечение первичного холангита с незначительно суженными желчными путями проводится медикаментозными препаратами. С этой целью назначаются антибактериальные средства. Чтобы избавить организм от общей интоксикации внутривенно вводится различные растворы

• 
  Как первичный холангит, так и другие его виды затрудняют отход желчи по протокам, чтобы улучшить данный процесс, лечение проводится Дюспаталином и спазмолитическими препаратами. Необходимо соблюдение постельного режима и строгого диетического питания.

• 
  Лечение ПСХ, с наличием у человека паразитов, проводится противоглистными средствами. При наступлении ремиссии рекомендована физиотерапия.

• 
  При необходимости делается операция, в основном прибегают к эндоскопии. Благодаря такому способу отсутствует кровопотеря, происходит быстрое восстановление, не нужно разрезать полость. Если человек столкнулся с гнойным или некротическим холангитом, проводится полноценное хирургическое вмешательство, в ходе которого удаляются пораженные участки органа.

Почему следует обратиться в нашу клинику

Если вы заметили признаки холангита, записывайтесь на прием в нашу клинику. У нас работают высококвалифицированные специалисты, диагностика проводится на высококлассном оборудовании, лечение осуществляется в комфортных условиях. Благодаря уникальному индивидуальному подходу к каждому пациенту, в быстром времени наступает полное выздоровление.

Мы рекомендуем:

Прием врача-гастроэнтеролога

УЗИ органов брюшной полости

Диагностика заболеваний печени c консультацией доктора наук (полигепатография)

Дыхательный тест функционального резерва печени

В чем преимущества ICLINIC?

• Высочайший уровень специалистов: среди них доктора медицинских наук и члены мировых врачебных сообществ, а средний стаж врачей клиники – 16 лет безупречной работы.

• Современное экспертное оборудование: диагностические аппараты медицинского центра выпущены в 2017 году ведущими мировыми производителями (Pentax и другими того же уровня).

• Безупречная точность эндоскопической диагностики благодаря высокому разрешению изображения в 1,25 млн.пикселей.

• Уникальные технологии ранней диагностики рака, среди которых i-scan – виртуальная хромоэндоскопия. С помощью данной технологии можно распознать даже самые мелкие, начальные опухолевые изменения.

• Все для комфорта пациента: эффективное обезболивание, включая общий наркоз; тонкие эндоскопы менее 10мм в диаметре; быстрое и точное проведение манипуляций.

• Безопасность: автоматизированная дезинфекция оборудования с контролем качества, мониторинг жизненно важных функций пациента в процессе исследований.

• Узкая специализация: медцентр занимается заболеваниями пищеварительной системы, постоянно совершенствуясь именно в своей отрасли. Наши специалисты постоянно проходят повышение квалификации, участвуют в международных конференциях, тренингах и семинарах в России и Европе.

• Удобное расположение: Петроградский район Санкт-Петербурга расположен недалеко от ценра. Сюда удобно добираться как на машине, так и на общественном транспорте. Совсем рядом с клиникой находится станция метро Чкаловская, также недалеко от медицинского центра станции СПб Спортивная, Петроградская и Горьковская.

Наш профессионализм всегда на страже вашего здоровья.

Запишитесь на прием

Тест на вероятность рака желудка

Ваш возраст более 45 лет?

Да Нет

У Ваших родственников были онкологические заболевания?

Да Нет

У Вас есть хронические заболеваний желудочно-кишечного тракта:

— хронический гастрит,

— язвенная болезнь,

— хронический колит и другие воспалительные заболевания кишечника,

— болезнь Крона,

— неспецифический язвенный колит,

— выявленные ранее полипы желудка и кишечника,

— выявленные подслизистые эпителиальные образования желудочно-кишечного тракта?

Да Нет

Вы переносили операции на желудке и кишечнике?

Да Нет

У Вас есть рубцово-спаечные изменения желудочно-кишечного тракта?

Да Нет

Вы курите (более 1 сигареты в день)?

Да Нет

Вы допускаете погрешности в диете (низкое потребление овощей и фруктов, высокое потребление мяса и животных жиров)?

Да Нет

У Вас есть хотя-бы один из перечисленных симптомов:

— лишний вес,
— затруднения при глотании,
— раздражительность,
— бледность кожи,
— боли за грудиной,
— немотивированная слабость,
— нарушение сна,
— снижение аппетита,
— неприятный запах изо рта,
— отрыжка,
— тошнота и/или рвота,
— чувство тяжести в животе,
— изменение стула (запоры и/или поносы),
— следы крови в стуле,
— боли в животе.

Да Нет

Записаться на прием

Первичный склерозирующий холангит

Первичный склерозирующий холангит

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) – состояние, относящееся к группе аутоиммунных заболеваний печени, характеризующееся выработкой антител к желчным протокам с нарушением оттока желчи

Причина возникновения первичного склерозирующего холангита остается неизвестной. Наиболее вероятным является предположение о наличие инфекционного агента, являющегося провоцирующим фактором у генетически и иммунно предрасположенных людей.

Мужчины болеют в 2 раза чаще женщин. Заболевание обычно развивается в возрасте 25-45 лет, хотя возможно и у детей раннего возраста.

В 70% случаев у больных имеется сопутствующий неспецифический язвенный колит (хроническое аутоиммунное заболевание с вовлечением слизистой оболочки толстого кишечника), также может быть сочетание и с другими аутоиммунными состояниями (тиреоидит, сахарный диабет I типа).

Клиническая картина заболевания. Как правило, дебют заболевания бывает без ярких симптомов и первым проявлением ПСХ являются биохимические изменения (повышение активности щелочной фосфатазы, сывороточных трансаминаз). Даже при бессимптомном течении заболевание может прогрессировать с развитием цирроза печени и портальной гипертензии.

Обычно в начале заболевания отмечается похудание, повышенная утомляемость, боль в правом подреберье, кожный зуд, преходящая желтуха. Наличие симптомов свидетельствует о далеко зашедшем процессе. Лихорадка, как правило, не характерна, хотя встречаются случаи, когда озноб и лихорадка выступают на первое место и в сопровождение с желтухой, зудом и болями в подреберье имитируют острый бактериальный холангит.

Диагностика заболевания.   При исследовании сыворотки крови отмечается повышение щелочной фосфатазы, билирубина, уровня γ-глобулинов, IgM, появляются высокие титры антител к гладкой мускулатуре и антинуклеарных антител.

При УЗИ исследовании выявляют утолщение стенок желчных протоков.

Методом выбора для диагностики ПСХ является холангиография, при котором видны участки суженых и расширенных печеночных протоков.

Прогноз. Хотя некоторые больные чувствуют себя удовлетворительно, у большинства прогрессирует желтуха и поражение печени, которое проявляется развитием цирроза и печеночно-клеточной недостаточностью.

Лечение. Эффективного патогенетического лечения первичного склерозирующего холангита не существует. Прием урсодезоксихолиевой кислоты (УДКХ) улучшает биохимические показатели и уменьшает активность заболевания по данным биопсии печени. В некоторых случаях необходимо назначать препараты, подавляющие активность иммунной системы – кортикостероиды и цитостатики. Необходимо восполнение дефицита кальция, витамина Д и других жирорастворимых витаминов.

Первичный склерозирующий холангит — справочник болезней — ЗдоровьеИнфо

Лечение ПСХ фокусируется на коррекции осложнений и наблюдении за повреждением печени. Многие лекарства испробованы у людей с ПСХ, но до сих пор не найдено тех, которые замедляют или останавливают повреждение печени.

Лечение зуда
Антигистаминные средства, такие как дифенгидрамин и лоратидин, обычно используются для снижения зуда при укусах насекомых или контактном дерматите. Являются ли данные лекарства эффективными при склерозирующем холангите – неизвестно. Антигистаминные средства могут ухудшать такие симптомы заболевания, как сухость в глазах и во рту. С другой стороны, антигистаминные средства могут помочь уснуть, если зуд вам мешает.
Лекарства, которые связывают желчные кислоты – вещества, из-за которых появляется зуд – являются терапией первой линии при ПСХ.
Если у вас возникают проблемы при приеме связывающих средств или они вам не помогают, врач может назначить рифампицин – антибактериальное средство. Точный механизм его действия на зуд неизвестен, но он может блокировать ответ центральной нервной системы на действие веществ, вызывающих зуд. Также, в целях борьбы с зудом используют антагонист опиатов – налаксон. Как и рифампицин, данное средство уменьшает чувствительность ЦНС к определенным видам раздражителей.

Лечение инфекционных осложнений
Желчь, которая ретроградно движется по суженым или блокированным желчным протокам часто вызывает инфекции желчных путей. Для предотвращения и лечения таких инфекций могут быть использованы комбинации антибиотиков, или прием антибиотиков в течение долгого периода. Перед любой процедурой, которая может привести к инфицированию, например ЭРХПГ, следует также проводить антибиотикопрофилактику.

Нутритивная поддержка
ПХС нарушает всасывание витаминов организмом. Даже если вы будете есть максимально сбалансированную диету, вы можете заметить, что не получаете всех необходимых питательных веществ. Врач может порекомендовать витаминные добавки в виде таблеток или внутривенных инфузий. Если заболевание вызывает остеопороз, врач может порекомендовать препараты кальция и витамина D.

Лечение блокады желчевыводящих путей
Блокада желчевыводящих путей может быть вылечена путем:

• Баллоной дилатации. Данная процедура может быть применена к внепеченочным желчевыводящим путям. При её проведении, врач введет тонкую трубку с надувным баллоном на конце в желчные пути с помощью эндоскопа. Как только баллон окажется в искомом месте, его раздуют, что приведет к восстановлению просвета желчного пути.
• Установки стента. Во время проведения данной процедуры врач использует эндоскоп и специальные инструменты, для размещения специальной пластиковой трубки внутри желчного протока, с целью поддержания его просвета.

Пересадка печени
Когда функция печени при ПСХ серьезно нарушена, пересадка печени может быть единственным вариантом для некоторых людей. Трансплантация – операция, при которой пораженный орган удаляется, а взамен него пересаживается здоровый донорский орган. Большинство печеней для трансплантации берутся от умерших доноров, но в некоторых случаях происходит пересадка участка печени от живого донора. Нечасто, возможен рецидив ПСХ в трансплантированном органе.

Первичный склерозирующий холангит

Авторы:
K.N. Lazaridis, N. F. LaRusso, США

Эпидемиология

Около 60% больных первичным склерозирующим холангитом (ПСХ) – ​лица мужского пола (средний возраст – ​41 год). Заболеваемость ПСХ составляет 0-1,3 случая на 100 тыс. населения, распространенность варьирует в пределах от 0 до 16,2 случая на 100 тыс. Результаты исследований, проведенных в Северной Европе, свидетельствуют о неуклонном росте показателей распространенности и заболеваемости ПСХ. В настоящее время окончательно не ясно, с чем связано это повышение: с увеличением грамотности врачей, с улучшением качества диагностики либо с применением современных методов обследования (эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография, ЭРХПГ, магнитно-резонансная холангиопанкреатография, МРХПГ).

Клиника

ПСХ – ​коварное заболевание: более половины пациентов с указанной патологией не предъявляют никаких жалоб, а подтвердить диагноз даже после получения результатов печеночных проб бывает непросто. Наиболее часто при объективном осмотре обнаруживают гепато- (44% случаев) и спленомегалию (39%). Если течение заболевания сопровождается появлением жалоб, то среди них доминируют абдоминальная боль (20% случаев), зуд (10%), желтуха (6%), усталость (6%). Диагностические критерии ПСХ включают увеличение сывороточной концентрации щелочной фосфатазы (ЩФ), персистирующее более 6 мес, а также холангиографические признаки стриктур билиарного дерева. В случаях, когда течение заболевания сопровождается возникновением стриктур желчных протоков, подтверждаемых данными МРХПГ или ЭРХПГ, необходимо исключить вторичный склерозирующий холангит (ВСХ; табл. 1).

Проведение биопсии печени не является обязательным, за исключением тех случаев, когда существует подозрение на поражение мелких желчных протоков или имеет место сочетанное течение ПСХ и аутоиммунного гепатита (АИГ). Магнитно-резонансная или транзиторная эластография печени – ​перспективные неинвазивные методы исследования, в ходе которых оцениваются механические свойства ткани (фиброз), однако их специфическая роль в оценке степени фиброза печени у больных ПСХ еще окончательно не определена.
Выделяют несколько подтипов ПСХ. Классический подтип, при котором в патологический процесс вовлекается все билиарное дерево, диагностируют у 90% больных ПСХ; у 5% пациентов патологический процесс локализуется только в мелких внутрипеченочных желчных протоках. Перекрестный синдром ПСХ и АИГ выявляют у 35% детей с ПСХ и у 5% взрослых с данной патологией.

Клиническая манифестация и характер прогрессирования ПСХ могут отличаться в зависимости от подтипа заболевания (табл. 2). Так, у пациентов с преимущественным поражением мелких внутрипеченочных желчных протоков течение заболевания более благоприятное, чем у лиц с классическим вариантом ПСХ. В то же время в отличие от больных с сочетанием ПСХ и воспалительных заболеваний кишечника (ВЗК) пациенты, у которых ПСХ не сопровождается развитием ВЗК, могут иметь различные подтипы заболевания. Является ли указанная комбинация случайным совпадением или нет, в настоящее время окончательно не ясно, поскольку ВЗК может развиться спустя несколько лет после подтверждения ПСХ или трансплантации печени.

Примерно у 10% больных ПСХ выявляют высокие сывороточные концентрации IgG4; прогноз для жизни у таких пациентов хуже, чем у лиц с нормальным содержанием этого иммуноглобулина. Таких пациентов не стоить путать с больными, страдающими IgG4-ассоциированным холангитом (системное заболевание, характеризующееся высоким уровнем IgG4 в сыворотке крови и IgG4-положительной лимфоплазматической инфильтрацией различных органов – ​поджелудочной железы, желчных протоков, резким началом (с появления желтухи), возникновением билиарных стриктур, отвечающих на лечение глюкокортикоидами (преднизолон 40 мг/сут), отсутствием ВЗК). В настоящее время не существует биомаркеров, с помощью которых можно было бы точно прогнозировать характер прогрессирования какого-либо подтипа ПСХ. Однако уровень сывороточной ЩФ в 1,5 раза меньше верхней границы нормы ассоциирован с лучшим прогнозом, чем уровень ЩФ, превышающий эту границу в ≥1,5 раза. В настоящее время до конца не ясно, является ли концентрация ЩФ надежной суррогатной конечной точкой для клинических исследований или же предиктором долгосрочного прогноза при ПСХ.

Как правило, ПСХ прогрессирует медленно, с переменными результатами. По данным одного популяционного ­исследования, выживаемость пациентов с ПСХ, находившихся на стационарном лечении в 44 нидерландских больницах, была выше, чем средняя выживаемость больных, терапия которых осуществлялась в 3 трансплантационных центрах этой страны (21,3 vs 13,2 года соответственно; р<0,001). Эти данные, вероятно, объясняются направлением в высокоспециализированные учреждения тяжелобольных пациентов, нуждающихся в трансплантации печени.

Бактериальный холангит, являющийся первым клиническим проявлением ПСХ у 6% пациентов, может иметь рецидивирующее течение и плохо поддаваться терапии, в большинстве случаев необходима трансплантация печени. В исследовании, в котором приняли участие 273 пациента (средняя длительность наблюдения составила 76 мес), доминирующая стриктура (сужение внепеченочного протока <1,5 мм) имела место у 40% больных и, по всей видимости, была ассоциирована с развитием неоплазии у 15 из 20% пациентов. Таким образом, обнаружение доминирующей стриктуры должно насторожить медицинский персонал и рассматриваться как повод для дальнейшего углубленного обследования. Дифференцировать доброкачественный и злокачественный характер доминирующей стриктуры достаточно сложно, несмотря на внедрение метода флуоресцентной гибридизации in situ.

ПСХ часто сопровождается появлением различных сопутствующих заболеваний. Принимая во внимание тот факт, что ВЗК (чаще диагностируют неспецифический язвенный колит – ​НЯК, а не болезнь Крона) развиваются у большинства пациентов с ПСХ, колоноскопия является оправданным методом диагностики для всех больных, которым впервые установлен диагноз ПСХ. По данным одного исследования, практически у всех лиц с сочетанным течением ПСХ и ВЗК (НЯК или болезнь Крона) имеет место тотальное поражение толстого кишечника, в единичных случаях диагностируются ретроградный илеит (язвенно-воспалительные изменения в терминальном отделе подвздошной кишки у больных НЯК) и незначительное поражение прямой кишки. Риск развития рака толстого кишечника у пациентов с ПСХ и сопутствующим ВЗК в 4 раза выше, чем у лиц с изолированным течением ВЗК, и в 10 раз превышает таковой в общей популяции.

Патология желчного пузыря (ЖП; конкременты, полипы, рак) часто диагностируется у больных ПСХ. Конкременты ЖП обнаруживают у 25% больных, новообразования – ​у 6-14% пациентов. Около 60% опухолей ЖП являются аденокарциномами; в одном исследовании показано, что при гистологическом исследовании ЖП, удаленных у больных ПСХ до или во время трансплантации печени, в 37% случаев выявили признаки дисплазии, а в 14% случаев – ​аденокарциномы. В экономически развитых странах ПСХ является основным фактором риска развития холангиокарциномы: вероятность возникновения этой патологии у пациентов с ПСХ в 400 раз выше, чем в общей популяции. Ежегодный риск развития холангиокарциномы у больных ПСХ составляет 2%, 30-летняя кумулятивная заболеваемость – ​20%. Внезапное изменение клинической симптоматики (неожиданное появление желтухи, лихорадки, снижение массы тела) или биохимических показателей (ранее не отмечавшийся рост ЩФ и/или билирубина с прогрессирующим повышением сывороточной концентрации опухолевого маркера СА 19-9 или без такового) является показанием для дополнительного углубленного исследования.

Дополнительные исследования включают ультразвуковое исследование (УЗИ), магнитно-резонансную томографию печени в сочетании с ЭРХПГ. Несмотря на то что достоверные биомаркеры вероятного развития холангиокарциномы у больных ПСХ пока не установлены, многие клиницисты рекомендуют ежегодно проводить УЗИ печени и определять СА 19-9.

Больные ПСХ могут страдать остеопорозом. В одном масштабном исследовании (n=237) примерно 15% пациентов страдали остеопорозом (значения Т-показателя <-2,5). Возраст >54 лет, индекс массы тела ≤24 кг/м², длительный анамнез ВЗК (≥19 лет) коррелировали с развитием остеопороза.

Патогенез

Наследственность, а также воздействие окружающей среды являются основными этиологическими факторами ПСХ, вовлеченными в патогенез заболевания (рис.).

Согласно существующей гипотезе после воздействия неопределенного фактора внешней среды при наличии генетической предрасположенности создаются условия для персистирующего поражения холангиоцитов (клеток, ­выстилающих желчные протоки), что приводит к воспалению желчных протоков и инициации фиброзных изменений.

Лечение

Ведение больных ПСХ является сложной задачей: необходимо назначить терапию как для первичной патологии печени, так и для сопутствующих заболеваний, а также предусмотреть последующее лечение вероятных осложнений на терминальной стадии болезни. Пациентов с прогрессирующим течением ПСХ (в том числе больных с рефрактерными симптомами или холангиокарциномой) целесообразнее лечить в условиях высокоспециализированных центров, где используется интегрированный, мультидисциплинарный подход с участием команды специалистов (гепатологов, гастроэнтерологов, эндоскопистов, рентгенологов, хирургов-трансплантологов).

До настоящего времени эффективная медикаментозная терапия ПСХ не разработана, несмотря на большое количество клинических исследований, которые проводились на протяжении нескольких десятилетий. С учетом того, что патогенез ПСХ продолжает изучаться, определить терапевтические цели и подобрать эффективные схемы лечения непросто. Кроме того, ПСХ – ​достаточно редкое заболевание, гетерогенное по своему характеру, характеризующееся отсутствием надежных биомаркеров. Все это затрудняет проведение должной стратификации пациентов и определение конечных точек, необходимых для адекватного проведения клинических исследований.

Эффективность урсодезоксихолевой кислоты (УДХК) в лечении ПСХ изучалась во многих испытаниях. В одном рандомизированном двойном слепом плацебо-контролированном исследовании у пациентов, получавших УДХК, зафиксировано снижение уровня печеночных ферментов, при этом показатели выживаемости практически не отличались от таковых у больных, принимавших плацебо. По данным другого рандомизированного двойного слепого плацебо-контролированного исследования, риск достижения первичной конечной точки (летальный исход, трансплантация печени, минимальные критерии для трансплантации печени, цирроз, варикозно расширенные вены (ВРВ) пищевода или желудка, холангиокарцинома), был в 2,3 раза выше у пациентов, получавших высокие дозы УДХК (25 мг/кг/сут) по сравнению с соответствующим показателем у больных, принимавших плацебо (р<0,01). Поэтому существующие рекомендации по лечению ПСХ являются противоречивыми: Американская ассоциация по изучению болезней печени (AASLD) не поддерживает применение УДХК, Американская коллегия гастроэнтерологов (ACG) допускает возможность назначения УДХК при условии использования стандартных суточных доз, а Европейская ассоциация по изучению печени (EASL) поощряет применение УДХК в умеренной дозировке (13-15 мг/кг/сут). Учитывая противоречивость рекомендаций, по нашему мнению, следует назначать УДХК в дозе 13-15 мг/кг/сут на протяжении 6 мес под контролем активности печеночных ферментов. Если на протяжении указанного отрезка времени не происходит снижения концентрации ЩФ, предлагаем прекратить терапию и наблюдать за состоянием пациента либо включить больного в клиническое исследование.

В настоящее время продолжает изучаться эффективность новых препаратов в лечении ПСХ. Так, обетихолевая кислота, которая представляет собой полусинтетический аналог хенодезоксихолевой кислоты и является потенциальным лигандом для фарнезоидного Х-рецептора, оказывает выраженное антифибротическое действие. В данный момент проводится клиническое исследование, в котором этот препарат назначается больным ПСХ. Дизайн другого испытания предполагает применение симтузумаба, моноклонального антитела против одного из профибротических белков – ​лизилоксидазоподобному ферменту (Loxl2). Изучается также эффективность 24-нор-УДХК – ​синтетической желчной кислоты, способствующей возникновению бикарбонатного холереза, индуцированного желчными кислотами; предполагается, что она может быть полезна пациентам с фиброзом печени.

Уменьшение чувствительности холангиоцитов к потенциально токсичным желчным кислотам может быть достигнуто посредством ингибирования апикального натрийзависимого транспортера желчных кислот в подвздошной кишке. В экспериментальной модели с участием лабораторных животных было показано, что снижение экспрессии печеночного профибротического гена, увеличение экспрессии противовоспалительного и антифибротического генов, а также снижение размеров пула и изменение состава желчных кислот приводят к улучшению гистологической картины печени.

В другом исследовании изучается ВТТ1023 – ​человеческое моноклональное антитело, которое нацелено на белок сосудистой адгезии 1 типа (молекула адгезии, необходимая для осуществления эффекта возвращения Т-клеток в кишечник). Тестируется гипотеза относительно целесообразности назначения пероральных антибиотиков в качестве дополнительного метода лечения: предполагается, что воздействие на кишечную микробиоту позволит уменьшить интенсивность врожденных иммунных реакций, играющих решающее значение в развитии билиарного воспаления и фиброза. По данным одного небольшого испытания, прием ванкомицина способствовал уменьшению уровня ЩФ к 12-й неделе терапии; в настоящее время продолжается исследование, в рамках которого изучается эффективность этого препарата у детей, больных ПСХ. В стадии планирования находится работа, предполагающая трансплантацию фекальной микробиоты больным ПСХ (интестинальный микробиом может быть вовлечен в патогенез этого заболевания).

Лечение осложнений, возникающих на терминальной стадии ПСХ, а также терапия ассоциированных и сопутствующих заболеваний описаны в таблице 3.

Лечение больных с сочетанным течением ПСХ и ВЗК должно назначаться в соответствии с положениями существующих руководств.

Пациентам с ВЗК, перенесшим трансплантацию печени, следует ежегодно проводить колоноскопию с биопсией, учитывая высокий риск развития колоректального рака. Больным, не имеющим сопутствующего ВЗК, колоноскопию необходимо проводить 1 раз в 5 лет, учитывая риск развития поражения кишечника. Рекомендуется ежегодное УЗИ ЖП для обнаружения полипов или других опухолевых образований. С учетом риска возникновения неоплазий пациентам с опухолевым образованием ЖП любого размера должна быть рекомендована холецистэктомия. Показатель 5-летней выживаемости без рецидивов заболевания у лиц с ПСХ и перипортальной холангиокарциномой, перенесших трансплантацию печени после неоадъювантной химио- и лучевой терапии, составляет 65%.

В связи с прогрессирующим течением ПСХ около 40% пациентов будут нуждаться в трансплантации печени. Примечательно, что 6% трансплантаций, проведенных в США с 1988 по 2015 год, были выполнены по такому показанию, как ПСХ. Эти статистические данные заслуживают пристального внимания: с учетом редкости заболевания (1 случай на 10 тыс. населения) они подчеркивают экономическое бремя ПСХ (ежегодно на проведение трансплантации печени при ПСХ в США расходуется 125 млн долларов) и ургентную потребность в назначении эффективной медикаментозной терапии.

Показатели годичной выживаемости после трансплантации печени при ПСХ составляют примерно 85%, 5-летней выживаемости – ​72%.

К сожалению, в 25% случаев заболевание может рецидивировать даже после трансплантации печени. Рецидив ПСХ диагностируется на основании данных холангиографии в отсутствие явлений отторжения печени или сосудистой патологии (ишемии) в пересаженном органе. По данным одного исследования, проведение колэктомии при сочетанном течении ПСХ и ВЗК перед трансплантацией печени может снизить вероятность рецидива ПСХ после вмешательства.

ПСХ является заболеванием с окончательно не выясненным патогенезом, эффективная медикаментозная терапия данной патологии еще не разработана. Для лучшего понимания патогенеза ПСХ и разработки новых методов лечения при проведении больших исследований с участием хорошо фенотипированных когорт пациентов, а также при выполнении экспериментальных модельных (животные, органеллы) работ необходимо придерживаться объективных, так называемых -омик-подходов (геномика, эпигеномика, протеомика).

Статья печатается в сокращении.
Lazaridis K. N., LaRusso N. F. Primary Sclerosing Cholangitis. N Engl J Med 2016; 375: 1161-1170.
Перевела с англ. Лада Матвеева

Медична газета «Здоров’я України 21 сторіччя» № 20 (393), жовтень 2016 р.

СТАТТІ ЗА ТЕМОЮ Гастроентерологія

03.02.2021

Гастроентерологія

Сучасні погляди на стеатоз печінки: ігнорувати чи лікувати?

Печінка належить до найважливіших органів людини, про що відомо ще з прадавніх часів. У Стародавньому Єгипті для зберігання печінки під час виготовлення мумії використовували спеціальну ємність – канопу, котру, на відміну від інших подібних пристосувань, прикрашала голова бога Амсета – сина бога Гора (рис. 1). Особливу увагу в сучасній медицині привертає стеатоз печінки (СП) – акумуляція ліпідів у гепатоцита [1], що триває безсимптомно роками, але невідомо, коли та чому може спричиняти гепатит, цироз і гепатоцелюлярну карциному. …

03.02.2021

Гастроентерологія

Наявні підходи до лікування необстеженої диспепсії в Україні: результати післямаркетингового дослідження ROMA IV 40 DSR

Диспепсія – один із найчастіших симптомокомплексів, які трапляються в практиці внутрішньої медицини; ця проблема є глобальною, проте її розповсюдженість істотно різниться залежно від географічного регіону. Систематичні огляди свідчать, що симптоми диспепсії в усьому світі має близько 20% населення; в різних країнах вони є причиною 4-10% усіх звернень по медичну допомогу. Загалом захворюваність на диспепсію є вищою в західних популяціях порівняно зі східними. …

02.02.2021

Гастроентерологія
Інфекційні захворювання

Проблеми гастроентерології під час пандемії COVID-19

Нещодавно в м. Дніпро відбулася міжнародна науково-практична онлайн-конференція «VIII Наукова сесія Інституту гастроентерології НАМН України. Новітні технології в теоретичній і клінічній гастроентерології». У ній узяли участь провідні гастроентерологи України й інших країн Європи. Доповіді науковців було присвячено патології органів травлення, в тому числі профілактиці, діагностиці й лікуванню захворювань шлунково-кишкового тракту (ШКТ) під час пандемії коронавірусної хвороби (COVID-19)….

24.01.2021

Гастроентерологія

Основні напрями використання ітоприду гідрохлориду в лікуванні патології шлунково-кишкового тракту

Актуальність проблеми порушень моторної функції шлунково-кишкового тракту (ШКТ) за останні десятиліття значно зросла, що пов’язано з великою поширеністю у світі та в Україні цієї патології. Удосконалення фармакотерапії порушень моторики ШКТ і широке впровадження сучасних лікарських засобів у клінічну практику є на сьогодні важливим завданням внутрішньої медицини….

Первичный склерозирующий холангит

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) – редко встречающееся хроническое холестатическое заболевание печени, характеризующееся облитерацией и воспалением внепочечных желчных протоков. Данная патология часто становится причиной развития цирроза печени. Подавляющее большинство больных этим заболеванием – мужчины после 40 лет. 

Основные симптомы

На протяжении длительного времени заболевание может протекать без яркой выраженной симптоматики. Из-за этого больные обращаются за медицинской помощью только после того, как начинают развиваться опасные осложнения. На ранних стадиях развития ПСХ в основном диагностируют случайно.

Если патологический процесс не лечится и продолжает прогрессировать, то возникают следующие симптомы:

• Пожелтение склер глаз и кожи;
• Кожный зуд;
• Потеря аппетита и повышение температуры тела;
• Боли в правом подреберье, которые могут отдавать во всю правую сторону тела;
• Частая сонливость;
• Снижение работоспособности и общая слабость организма.

Диагностика

После опроса и общего осмотра пациента, врач проводит анализ анамнеза заболевания, анамнеза жизни. Также проводятся различные лабораторные и инструментальные диагностические исследования:

• Общий и биохимический анализ крови;
• КТ и МРТ желчного пузыря и протоков;
• Ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
• Ретроградная панкреатохолангиография;
• Дуоденальное зондирование.

Лечение ПСХ

Схема лечения заболевания назначается на основании результатов диагностических исследований. Однако основой всего лечебного процесса является купирование воспалительных процессов, выведение из организма токсических веществ и восстановление нормального протока желчи. Если заболевание имеет легкую форму и не наблюдается осложнений, то назначается консервативное лечение. Пациенту назначаются гормональные, спазмолитические, антифиброгенные, ферментные и другие препараты. Помимо приема лекарств, больному назначается строгий постельный режим.

Хирургическое вмешательство проводится в том случае, если консервативное лечение не дает ожидаемых результатов или же имеет место быть закупорка желчных протоков. В самых тяжелых случаях может быть проведена трансплантация печени.

Лечение первичного склерозирующего холангита в клинике Tel Aviv Medical Clinic

Современная израильская клиника Tel Aviv Medical Clinic проводит лечение ПСХ с использованием новейших диагностических и лечебных методик. В нашем медицинском центре работают только лучшие врачи с мировым именем. Если консервативное лечение оказывается неэффективным, мы проводим хирургическую операцию по лечению ПСХ. Наши хирурги имеют огромный опыт в проведении подобных оперативных вмешательств, поэтому знают все нюансы и особенности таких операций. 

Первичный склерозирующий холангит — Humanitas

Первичный склерозирующий холангит – это заболевание желчных протоков печени. Термин «холангит» в названии заболевания обозначает воспаление желчных протоков, термин «склерозирующий» указывает на отвердение и рубцевание желчный проток в результате хронического воспаления.

Первичный склерозирующий холангит имеет прогрессирующее течение, что ведет к поражению печени и в конечном итоге печеночной недостаточности. Единственным известным способом лечения данного заболевания является пересадка печени, однако трансплантат обычно сохраняют для людей с тяжелым поражением печени.

В настоящее время продолжаются исследования по поиску способов замедления или инвертирования поражения желчных протоков, вызванного первичных склерозирующим холангитом. Однако пока лекарство не найдено, лечение людей с таким диагнозом заключается в снижении признаков и симптомов осложнений данного заболевания.

Симптомы

Признаки и симптомы первичного склерозирующего холангита:

• Боль в животе
• Озноб
• Диарея
• Усталость
• Повышение температуры
• Зуд
• Потеря веса
• Пожелтение кожи и белков глаз (желтуха)

На ранних стадиях первичный склерозирующий холангит может не сопровождаться симптомами. В некоторых случаях единственным признаком нарушения могут быть отклонения в показателях исследования крови, свидетельствующие о ненадлежащем функционировании печени.

Условия, при которых необходимо обратиться к врачу

При появлении любых сохраняющихся признаков или симптомов первичного склерозирующего холангита необходимо обратиться к врачу.

Осложнения

Осложнения первичного склерозирующего холангита:

Болезнь печени и печеночная недостаточность. Хроническое воспаление желчных протоков печени может привести к рубцеванию ткани (циррозу), смерти клеток печени и в конечном итоге неспособности печени функционировать надлежащим образом.
Повторные инфекции. Если рубцевание желчных протоков нарушает отток желчи из печени, могут отмечаться частые инфекции желчных протоков.
Портальная гипертензия. Портальная вена – основной путь движения крови из пищеварительной системы в печень. Портальная гипертензия – это высокое давления в портальной вене Портальная гипертензия может вызвать утечку жидкости из печени в брюшную полость – асцит. Также возможно попадание крови из портальной вены в другие вены, приводящее к их увеличению – варикозному расширению. Варикозные вены – это слабые вены, склонные к кровотечениям, которые могут угрожать жизни.
Истончение костей. Первичный склерозирующий холангит может сопровождаться истончением костной ткани – остеопорозом. Может быть назначено периодическое – раз в несколько лет – прохождение исследования на определение плотности костной ткани с цель выявления остеопороза. Врач может прописать добавки с кальцием и витамином D для предотвращения потери костной массы.
Рак желчных протоков. Первичный склерозирующий холангит повышает риск развития злокачественных новообразований желчных протоков или желчного пузыря.
Рак толстой кишки. Первичный склерозирующий холангит на фоне воспалительного заболевания кишечника повышает риск развития рака ободочной кишки. При выявлении первичного склерозирующего холангита может быть назначено обследование на предмет выявления воспалительного заболевания кишечника, даже при отсутствии его симптомов, поскольку при наличии обоих заболеваний повышается риск развития рака ободочной кишки.

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) | Сидарс-Синай

Не то, что вы ищете?

Что такое первичный склерозирующий холангит?

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) — редкое заболевание, поражающее желчные протоки.
В
слово склерозирование означает рубцевание. При ПСХ ваши желчные протоки покрываются рубцами. Они медленно
сужайтесь, пока желчь не вернется в печень и не начнет ее повреждать.

желчь
— важный пищеварительный сок, необходимый для расщепления жиров. Это тоже необходимо
к
усваивают жирорастворимые витамины A, D, E и K. Желчь, которая вырабатывается в вашей печени,
проходит по протокам от печени к желчному пузырю и тонкому кишечнику. PSC
повреждает желчные протоки как внутри, так и снаружи печени.

Что вызывает PSC?

Никто не знает точной причины PSC.Это может начаться в любом возрасте. Представители здравоохранения
часто диагностируют его в возрасте от 30 до 40 лет. ПСХ чаще встречается у мужчин.

Некоторые из возможных причин включают:

• Гены. Наличие члена семьи с PSC увеличивает ваш риск.
• Микробы. Бактерии и вирусы могут играть роль в запуске ПСХ.
• Воспалительное заболевание кишечника. Многие люди с ПСХ также страдают язвенной болезнью.
  колит, воспалительное заболевание кишечника.
• Проблемы с иммунной системой. Ваша иммунная система — это система защиты вашего тела. Аномальная иммунная система может играть
  роль в PSC.

Каковы симптомы ПСХ?

Симптомы ПСХ развиваются медленно. У вас может быть ПСХ в течение многих лет без каких-либо симптомов.Как только симптомы развиваются, они могут появляться и исчезать. Но со временем они часто ухудшаются. Желчь
который возвращается в вашу печень, может со временем вызвать тип рубцевания печени, известный как
цирроз. Это приводит к печеночной недостаточности. Симптомы ПСХ включают:

• Зудящая кожа
• Экстрим
  усталость (утомляемость)
• Живот
  боль
• Пожелтение кожи и глаз, называемое желтухой
• Озноб и жар из-за инфекции желчных протоков

Как диагностируется ПСХ?

Ваш
врач может подумать, что у вас ПСХ, если обычный анализ крови показывает отклонения от нормы.
печень
ферменты.Эти ферменты увеличиваются при повреждении печени. Визуализирующее исследование
желчь
протоки, скорее всего, подтвердят диагноз. Тесты могут включать:

• Эндоскопический
  ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ).
  В этой процедуре ваш провайдер
  вводит краситель в желчные протоки с помощью эндоскопа. Это длинная тонкая трубка с
  а
  крошечная камера и свет на одном конце.Прицел вводится через рот и опускается
  в тонкую кишку. Ваш врач сделает рентгеновские снимки после того, как краситель будет нанесен.
  введен. Он или она может открыть заблокированные желчные протоки во время этой процедуры.
• Чрескожный
  чреспеченочная холангиография.
  В этом исследовании ваш лечащий врач вводит
  покрасьте желчные протоки с помощью длинной иглы, вставленной в кожу.Ваш
  провайдер делает рентген после инъекции красителя.
• Магнитный
  резонансная холангиопанкреатография (MRCP).
  В этом исследовании используется компьютер и
  радиоволны, чтобы сделать изображения ваших желчных протоков. Если ваш лечащий врач использует краситель,
  он или она вводит его в ваш кровеносный сосуд. Это основной тест, используемый для диагностики
  PSC.
• Внешний или
  внутреннее УЗИ (эндоскопическое УЗИ, ЭУЗИ). В этих исследованиях используется
  ультразвуковые волны для получения изображений желчных протоков и дренажной системы, а также
  желчный пузырь и печень.
• Печень
  биопсия.
  В ходе этого теста берется образец ткани печени. Затем проверяется
  под микроскопом. Иногда необходимо провести оценку других подобных заболеваний.

• Анализы крови. Они могут помочь диагностировать заболевание желчных протоков. Они также могут оценить уровень витамина
  дефицит.

Как лечится ПСХ?

Не существует известного лечения для остановки или замедления ПСХ. Ваш лечащий врач может
лечите симптомы лекарствами, чтобы уменьшить зуд и вылечить инфекцию. Он или она может
также
иногда открывайте протоки в печени, если они заблокированы.Вам может понадобиться взять
витаминные добавки. ПСХ прогрессирует медленно. Но примерно через 10-15 лет
Это
может привести к печеночной недостаточности. Многие люди с печеночной недостаточностью хорошо реагируют на печень.
трансплантационная хирургия.

Хрупкие кости (остеопороз) также очень часто встречаются при ПСХ. Вам понадобится
за плотностью костей следил. Также нужно будет следить за уровнем витаминов. Если у вас есть
воспалительное заболевание кишечника (ВЗК), вам следует ежегодно проходить колоноскопию.Даже если
ты
у вас нет ВЗК, при постановке диагноза ПСХ следует провести колоноскопию, чтобы
оценить колит. Люди с ПСХ также подвержены риску рака желчных протоков.
печень, желчный пузырь и толстая кишка. Ваш лечащий врач может обсудить скрининговые тесты.
с
ты.

Жизнь с PSC

Узнайте как можно больше о своем заболевании и работайте со своим лечащим врачом, чтобы
управлять состоянием.Не употребляйте алкоголь. Придерживайтесь здоровой диеты. Сообщите своему врачу
поставщика медицинских услуг о любых лекарствах, которые вы принимаете. Это включает в себя внебиржевые и
рецептурные лекарства, витамины, травы и пищевые добавки.

Ключевые моменты о первичной
склерозирующий холангит

• Первичный
  склерозирующий холангит — редкое заболевание, поражающее желчные протоки.
• Симптомы развиваются медленно. Они могут включать зуд кожи, усталость, боль в животе, желтый
  кожа или озноб и жар, если есть инфекция.
• Хрупкие кости (остеопороз) также очень часто встречаются при ПСХ. Ты
  потребуется следить за плотностью костей.
• Есть
  нет известного лекарства. Но лекарства могут облегчить симптомы.
• Если
  Возникает печеночная недостаточность, вы можете быть кандидатом на пересадку печени.

Следующие шаги

подсказок
чтобы помочь вам получить максимальную пользу от визита к врачу:

• Знайте причину вашего визита и то, что вы хотите
  случаться.
• Перед визитом запишите интересующие вас вопросы.
  ответил.
• Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задать вопросы и запомнить
  что вам говорит ваш провайдер.
• При посещении запишите название нового диагноза и любые
  новые лекарства, методы лечения или тесты. Также запишите все новые инструкции в свой
  провайдер дает вам.
• Узнайте, почему прописано новое лекарство или лечение и как
  это поможет вам. Также знайте, каковы побочные эффекты.
• Спросите, можно ли вылечить ваше состояние другими способами.
• Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и какие
  результаты могут означать.
• Знайте, чего ожидать, если вы не примете лекарство или
  тест или процедура.
• Если у вас назначена повторная встреча, запишите дату,
  время и цель этого визита.

Не то, что вы ищете?

Первичный склерозирующий холангит: симптомы, причины, лечение

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) — это заболевание, поражающее желчные протоки.Желчь — это пищеварительная жидкость, которую вырабатывает печень. Протоки позволяют ей течь из печени в желчный пузырь и, наконец, в тонкий кишечник. Там он помогает расщеплять жиры из пищи.

При ПСХ воспаляются желчные протоки. Это приводит к образованию рубцов, которые блокируют прохождение желчи через них. В результате он накапливается в печени и повреждает ее клетки. Это также вызывает образование рубцовой ткани в печени.

Со временем рубцовая ткань влияет на способность вашей печени работать должным образом и может привести к циррозу и, в конечном итоге, к печеночной недостаточности.

ЗОП может случиться в любом возрасте. Но это чаще встречается у взрослых, чем у детей, и поражает больше мужчин, чем женщин. Около 70% людей с ПСХ — мужчины.

Симптомы

ПСХ развивается медленно. У вас может быть это в течение многих лет, прежде чем вы заметите какие-либо симптомы. Вот некоторые из признаков:

По мере ухудшения ПСХ ваши желчные протоки могут инфицироваться. Это может вызвать жар, озноб и боль в животе.

Причины

Врачи не уверены, что вызывает ПСХ. Это может быть вирус, бактерии, гены или проблемы с вашей иммунной системой.

Это связано с воспалительным заболеванием кишечника, в первую очередь с язвенным колитом и, реже, с болезнью Крона. Около 75% людей с ПСХ страдают язвенным колитом. Врачи не знают, как и почему связаны эти состояния.

Диагноз

Ваш врач возьмет образец вашей крови, чтобы проверить уровень ферментов вашей печени. Необычный уровень определенных ферментов может быть признаком того, что у вас есть ПСХ.

Чтобы подтвердить это, вам нужно будет пройти визуализационный тест, называемый холангиографией, чтобы ваш врач поближе посмотрел на ваши желчные протоки.Существует несколько различных типов холангиографии:

• Магнитно-резонансная холангиопанкреатография (MRCP). Он использует мощные магниты и радиоволны для получения детальных изображений желчных протоков. Часто это первый выбор врача, потому что он безопасен, безболезнен и неинвазивен.
• Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ). Перед обследованием вы получите успокаивающее средство, чтобы сохранять спокойствие и комфорт. Ваш врач вставит длинную гибкую трубку, называемую эндоскопом, через ваш рот в пищеварительный тракт.Они введут краситель в желчные протоки и сделают рентген. Краситель способствует более четкому отображению желчных протоков.
• Чрескожная чреспеченочная холангиография. Врач вводит иглу в кожу, вставляет тонкую трубку в проток в печени и вводит краситель. Затем они делают рентген.

Лечение

Не было показано никаких лекарств, помогающих с PTC, но исследователи работают над этим. Вы можете спросить своего врача, имеете ли вы право на участие в каких-либо испытаниях лекарственной терапии.Эти тестовые лекарства, которые еще не одобрены для лечения ПСХ, могут помочь с вашими симптомами или помочь контролировать повреждение печени.

Если у вас есть эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография, ваш врач может использовать специальные инструменты через эндоскоп, чтобы открыть заблокированные желчные протоки.

В противном случае цель состоит в том, чтобы облегчить симптомы и контролировать возможные осложнения. Например, ваш врач может прописать лекарства для облегчения зуда, антибиотики для борьбы с инфекцией или витаминные добавки для устранения недостатков.

Если у вас печеночная недостаточность, вам может потребоваться пересадка печени. Большинство людей с ПСХ после этого имеют очень хорошие результаты и качество жизни.

Первичный склерозирующий холангит: MedlinePlus Genetics

Первичный склерозирующий холангит — это заболевание, поражающее желчные протоки. Эти протоки переносят желчь (жидкость, которая помогает переваривать жиры) из печени, где вырабатывается желчь, в желчный пузырь, где она хранится, и в тонкий кишечник, где она помогает пищеварению.Первичный склерозирующий холангит возникает из-за воспаления желчных протоков (холангит), которое приводит к рубцеванию (склерозу) и сужению протоков. В результате желчь не может попасть в желчный пузырь и тонкий кишечник и накапливается в печени.

Первичный склерозирующий холангит обычно диагностируется в возрасте около 40 лет, и по неизвестным причинам он поражает мужчин в два раза чаще, чем женщин. У многих людей на момент постановки диагноза нет никаких признаков или симптомов этого состояния, но обычные анализы крови выявляют проблемы с печенью.При очевидном проявлении самые ранние признаки и симптомы первичного склерозирующего холангита включают сильную усталость (утомляемость), дискомфорт в животе и сильный зуд (зуд). По мере ухудшения состояния у пораженных людей может развиться пожелтение кожи и белков глаз (желтуха) и увеличение селезенки (спленомегалия). В конце концов, накопление желчи повреждает клетки печени, вызывая хроническое заболевание печени (цирроз) и печеночную недостаточность. Без желчи, доступной для их переваривания, жиры проходят через организм.В результате может произойти потеря веса и нехватка витаминов, которые всасываются и хранятся в жирах (жирорастворимые витамины). Жирорастворимый витамин, называемый витамином D, помогает усваивать кальций и укреплять кости, а недостаток этого витамина может вызвать истончение костей (остеопороз) у людей с первичным склерозирующим холангитом.

Первичный склерозирующий холангит часто связан с другим состоянием, называемым воспалительным заболеванием кишечника, которое характеризуется воспалением кишечника, которое вызывает открытые язвы (язвы) в кишечнике и боль в животе.Однако причина этой ссылки неясна. Примерно 70 процентов людей с первичным склерозирующим холангитом имеют воспалительное заболевание кишечника, чаще всего это форма состояния, известная как язвенный колит. Кроме того, люди с первичным склерозирующим холангитом чаще страдают аутоиммунным заболеванием, таким как диабет 1 типа, целиакия или заболевание щитовидной железы, чем люди без этого заболевания. Аутоиммунные расстройства возникают, когда иммунная система нарушает работу и атакует ткани и органы тела.Люди с первичным склерозирующим холангитом также имеют повышенный риск развития рака, особенно рака желчных протоков (холангиокарциномы).

Каковы признаки и симптомы первичного склерозирующего холангита (ПСХ)?

PSC — первичный склерозирующий холангит

Что такое PSC (первичный склерозирующий холангит)?

Первичный склерозирующий холангит похож на ПБХ (первичный билиарный холангит), но поражает желчные протоки внутри и снаружи печени.Это вызывает воспаление, рубцевание и сужение желчных протоков, что в конечном итоге может привести к циррозу печени.

Желчь важна для функционирования организма. Он помогает пищеварению и избавляет ваше тело от плохого холестерина, токсинов и изношенных эритроцитов. Вот почему жизненно важно, чтобы вы получили лечение от ПСХ как можно скорее.

В чем причина PSC?

Пока неясно, что вызывает ПСХ, но считается, что это иммунный ответ на токсин или инфекцию.PSC имеет генетическую предрасположенность, а это означает, что, если у члена семьи есть или был PSC, у вас также больше шансов заболеть.

Факторы риска

К другим факторам риска ПСХ относятся:

• Возраст — ПСХ чаще всего диагностируется у людей в возрасте от 30 до 50 лет
• Мужчины
• ВЗК
• Наследие — люди с наследием Северной Европы находятся в повышенный риск получения PSC

Каковы симптомы PSC?

PSC чаще всего диагностируется до появления каких-либо симптомов во время обычного теста на другие состояния.Лечение ПСХ более эффективно, если оно было выявлено раньше.

Ранние симптомы ПСХ могут включать:

Другие общие симптомы ПСХ включают:

• Отек стоп и лодыжек
• Боль в суставах
• Болезненность мышц
• Сухие глаза
• Сухость во рту
• Желтуха (пожелтение кожи или глаза)
• Темная кожа, не связанная с пребыванием на солнце
• Высокий холестерин
• Темный и жирный стул
• Хрупкие кости
• Боль в правом верхнем углу живота
• Озноб
• Ночная потливость
• Нежелательная потеря веса

Это Важно записаться на прием к ближайшему гастроэнтерологу GI Alliance, если у вас сильный зуд на большей части тела или если вы все время чувствуете сильную усталость.Особенно важно сообщить об этих симптомах своему врачу, если у вас есть воспалительное заболевание кишечника, такое как язвенный колит или болезнь Крона.

Какие методы лечения доступны для лечения ПСХ?

Медицинское сообщество не нашло лекарства от PSC. Большинство методов лечения включают лечение суженных желчных протоков, а также симптомов и осложнений, связанных с заболеванием.

Лечение ПСХ включает:

• Снятие симптомов зуда с помощью кремов для местного применения
• Антибиотики от инфекций
• Баллонное расширение для суженных желчных протоков
• Стенты для суженных или закупоренных желчных протоков
• Поддержка питания
• Трансплантат печени
• Избегайте алкоголя
• Упражнение
• Поддержание здорового веса
• Операция по временному открытию закупорки желчных протоков

Первичный склерозирующий холангит | Диагностика и лечение

Что делает печень?

Диаграмма, показывающая печень

Печень находится в верхней правой части живота (брюшной полости).Он имеет множество функций, в том числе:

• Хранение гликогена (топлива для организма), который производится из сахаров. При необходимости гликоген расщепляется на глюкозу, которая попадает в кровоток.
• Помогает перерабатывать жиры и белки из переваренной пищи.
• Создание белков, необходимых для свертывания крови (факторы свертывания).
• Обработка многих лекарств, которые вы можете принимать.
• Помогает вывести или переработать алкоголь, яды и токсины из организма.
• Выработка желчи, которая проходит из печени в кишечник по желчным протокам. Желчь расщепляет жиры, содержащиеся в пище, чтобы они могли всасываться из кишечника.

Что такое желчные и желчные протоки?

В верхней части живота видны желчные протоки

Желчь — это желто-зеленая жидкость, содержащая различные химические вещества и соли желчных кислот. Желчь помогает переваривать пищу, особенно жирную. Это также помогает организму усваивать определенные витамины (A, D, E и K) из пищи, которую вы едите.

Желчь производится клетками печени. Клетки печени выделяют желчь в сеть крошечных трубок, называемых желчными протоками. Они соединяются вместе (как притоки реки), образуя более крупный общий желчный проток. Желчь постоянно капает по крошечным желчным протокам в общий желчный проток и в первую часть тонкой кишки (которая называется двенадцатиперстной кишкой).

Желчный пузырь находится под печенью. Это похоже на мешочек из общего желчного протока, который наполняется желчью. Это как резервуар, в котором хранится желчь.Желчный пузырь сжимается (сокращается), когда мы едим, поскольку желчь необходима для улучшения пищеварения. Это выводит накопленную желчь обратно в общий желчный проток и выводит его в двенадцатиперстную кишку.

Что такое первичный склерозирующий холангит?

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) — необычное заболевание, поражающее желчные протоки и печень. Он называется:

• Primary — потому что причина неизвестна. (То есть, это не «вторично» по отношению к какой-либо известной причине, такой как алкоголь или яды.)
• Склерозирование — потому что оно вызывает рубцевание и утолщение (склероз) желчных протоков.
• Холангит — воспаление желчных протоков.

В этом состоянии желчные протоки внутри и снаружи печени воспаляются и покрываются рубцами. Рубцевание вызывает сужение этих желчных протоков, что приводит к накоплению желчи в печени. Затем желчь может повредить клетки печени. В конце концов, рубцовая ткань может распространиться по печени, вызывая цирроз и печеночную недостаточность. Цирроз — серьезное заболевание, при котором нормальная ткань печени заменяется рубцовой тканью (фиброз).Он имеет тенденцию прогрессировать медленно и часто не вызывает симптомов на ранних стадиях. Однако по мере того, как функция печени постепенно ухудшается, могут развиться серьезные проблемы. См. Дополнительную информацию в отдельной брошюре «Цирроз».

Что вызывает первичный склерозирующий холангит?

Причина не ясна. Иногда это может передаваться по наследству. Примерно четыре из пяти человек с ПСХ также имеют воспалительное заболевание кишечника (чаще всего язвенный колит, но он также может быть связан с болезнью Крона).

Примечание : у большинства людей с воспалительным заболеванием кишечника (язвенный колит или болезнь Крона) ПСХ НЕ развивается.

У кого развивается первичный склерозирующий холангит?

PSC встречается редко. Это может произойти в любом возрасте, но чаще встречается у людей в возрасте около 40 лет. У мужчин он встречается в два раза чаще, чем у женщин.

Каковы симптомы первичного склерозирующего холангита?

Во многих случаях симптомы развиваются постепенно в течение недель или месяцев. В начале болезни у многих людей симптомы отсутствуют.Наиболее частые ранние симптомы включают чувство большей усталости, чем обычно, общее недомогание, кожный зуд, потерю веса и некоторый дискомфорт в правой верхней части живота (живота).

Желтуха может развиться при ухудшении состояния. Если у вас желтуха, вы «желтеете». Вы обычно замечаете это в первую очередь, когда белки глаз становятся желтыми. Это происходит из-за накопления химического билирубина, который вырабатывается в печени и при некоторых заболеваниях печени попадает в кровь.

Каковы осложнения первичного склерозирующего холангита?

У некоторых людей с ПСХ могут возникать различные осложнения.К ним относятся:

• Дефицит некоторых витаминов, обычно витаминов A, D, E и K. Это жирорастворимые витамины (в отличие от других витаминов, растворимых в воде). Это означает, что они растворяются в жире. Желчь помогает расщеплять жир и усваивать эти витамины.
• Инфекция закупоренных желчных протоков. Это называется инфекционным холангитом. Это может вызвать озноб, жар и болезненность верхней части живота (живота).
• Цирроз — при котором нормальная ткань печени заменяется рубцовой тканью (фиброз).
• Печеночная недостаточность.
• Рак желчных протоков. В конечном итоге это затрагивает примерно 1 из 10 человек с ПСХ.

Диагностика первичного склерозирующего холангита

Многие люди с ПСХ не имеют или имеют лишь расплывчатые симптомы в течение довольно долгого времени на ранних стадиях заболевания. Поэтому диагноз часто ставится, когда у вас есть тесты на несвязанное заболевание или обычные тесты, если у вас воспалительное заболевание кишечника.

Обычно тесты включают:

Как лечится первичный склерозирующий холангит?

В настоящее время не существует специального лечения, которое либо излечивает, либо замедляет прогрессирование ПСХ.Лечение направлено на улучшение симптомов, а также на устранение возможных осложнений.

Лечение симптомов

Кожный зуд трудно поддается лечению, но обычно его облегчают лекарством под названием колестирамин. Если это неэффективно, можно попробовать другие лекарства.

Лечение
Не существует эффективного лечения, кроме использования лекарств для облегчения симптомов. Могут быть рекомендованы витаминные добавки.

Лечение осложнений
Антибиотики будут назначены, если у вас есть эпизод инфекционного холангита.Если ваша холангиограмма показывает, что у вас есть непроходимость желчного протока за пределами печени, врач может установить небольшую дренажную трубку (стент) или использовать очень маленький баллон, чтобы вскрыть закупорку.

Пересадка печени
Если ваша печень серьезно поражена, вам может быть предложена трансплантация печени. Перспективы после трансплантации печени хорошие. Однако ПСХ рецидивирует примерно в пятой части случаев после трансплантации печени.

Диета и алкоголь

Большинству людей с ПСХ рекомендуется придерживаться нормальной здоровой диеты.В идеале людям с воспалением печени не следует употреблять алкоголь или употреблять алкоголь только в очень небольших количествах. Если у вас уже есть воспаление печени, алкоголь может увеличить риск и скорость развития цирроза, когда нормальная ткань печени заменяется рубцовой тканью (фиброз).

Изменяет ли первичный склерозирующий холангит продолжительность жизни?

Курс PSC варьируется. Перспективы и продолжительность жизни хуже у пожилых пациентов, пациентов с увеличенной печенью и селезенкой, а также у пациентов с стойкой желтухой.Также существует повышенный риск развития рака желчных протоков (холангиокарцинома) или рака кишечника (колоректального). Риск развития рака кишечника выше у людей с ПСХ, у которых также есть язвенный колит.

Кроме трансплантации печени, эффективных методов лечения ПСХ не существует. Некоторые исследования в США показывают, что ожидаемая продолжительность жизни колеблется от 9 до 18 лет, если пациенту не сделали трансплантацию печени. Однако исследователи из Нидерландов пришли к выводу, что продолжительность жизни может превышать 21 год с момента постановки диагноза.

Лечение ПСХ — развивающаяся область медицины. Новые методы лечения продолжают изучаться, и приведенная выше информация носит очень общий характер. Специалист, который знает ваш случай, может дать более точную информацию о перспективах вашей конкретной ситуации.

ВЗК и первичный склерозирующий холангит (ПСХ)

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) — это заболевание печени, которое вызывает воспаление и сужение желчных протоков внутри и за пределами печени. Неясно, что вызывает ПСХ, хотя считается, что это аутоиммунное заболевание.Считается, что ПСХ не наследуется напрямую, но считается, что он имеет генетический компонент.

Желчь необходима для переваривания жиров и вывода отходов из печени. ПСХ заставляет желчные протоки сужаться из-за рубцевания и воспаления, а желчь начинает накапливаться в печени, что приводит к ее повреждению. Это повреждение в конечном итоге приводит к образованию рубцов и циррозу печени, что мешает печени выполнять свои важные функции. Несколько лет ПСХ могут привести к раковой опухоли желчных протоков, называемой холангиокарциномой, которая встречается у 10-15% пациентов.

В большинстве случаев ПСХ действительно прогрессирует медленно, но также может быть непредсказуемым и опасным для жизни. Люди с ПСХ могут получить лечение, чтобы облегчить симптомы и помочь им вести активный образ жизни.

BSIP / UIG / Getty Images

Демографические группы риска

Чаще всего люди, пораженные ПСХ, находятся в возрасте от 30 до 60 лет, при этом средний возраст постановки диагноза составляет 40 лет. ПСХ чаще встречается у мужчин; От 60 до 75% диагностированных людей — мужчины.В целом ПСХ — заболевание нечастое.

Симптомы

У некоторых людей симптомы отсутствуют при постановке диагноза или даже в течение нескольких лет после этого.

Симптомы включают:

Сопутствующие заболевания

Люди с ПСХ более склонны к воспалительному заболеванию кишечника (ВЗК) или остеопорозу. ПСХ тесно связан с язвенным колитом почти у 70 процентов пациентов, но он также может быть связан с болезнью Крона толстой кишки, иногда называемой колитом Крона.Причина ассоциации с ВЗК неизвестна, но считается, что это результат иммунного ответа.

Диагностика

ПСХ традиционно диагностировали с помощью процедуры, называемой эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии (ЭРХПГ). Во время ЭРХПГ врач вставляет эндоскоп в рот и направляет его вниз через пищевод и желудок к протокам желчевыводящих путей. Краситель вводится в протоки, чтобы они были видны при рентгенографии.Затем анализируются рентгеновские снимки, чтобы определить, есть ли какие-либо проблемы с желчевыводящими путями.

Однако ЭРХПГ является инвазивным и особенно при ПСХ может привести к очень серьезным осложнениям, таким как панкреатит и бактериальный холангит, которые, в свою очередь, могут привести к сепсису и смерти.

Вместо этого первым шагом в соответствии с рекомендациями является определение уровней щелочной фосфатазы (ЩФ) у пациентов, у которых имеются признаки и симптомы ПСХ; однако отрицательный ALP не исключает PSC.Второй шаг включает получение визуализирующего исследования под названием MRCP, магнитно-резонансная холангиопанкреатография (MRCP). Чувствительность и специфичность MRCP составляет 80% и 87% соответственно для диагностики ПСХ. Однако следует отметить, что пациенты с ранними изменениями ПСХ могут быть пропущены MRCP, и ERCP по-прежнему играет полезную роль в исключении ПСХ большого протока, где MRCP виды могут быть неоптимальными.

Биопсия печени может быть полезна, когда методы визуализации не являются диагностическими или при подозрении на синдром перекрытия.Эта процедура проводится в условиях стационара в амбулаторных условиях под местной анестезией. Врач, проводящий тест, будет использовать иглу, чтобы взять небольшой образец ткани печени для исследования патологом.

Процедуры

Не существует лечения, которое было бы эффективным для лечения ПСХ. В настоящее время ведутся исследования по поиску эффективных методов лечения. Планы лечения направлены на облегчение симптомов, прерывание прогрессирования заболевания и отслеживание потенциальных осложнений.