Поражения мозжечка симптомы: 404 — Категория не найдена

Содержание

Расстройства равновесия

Равновесие
— способность сохранять ориентацию тела и его частей по отношению к
окружающему пространству. Оно зависит от непрерывного потока зрительной,
вестибу лярной и соматосенсорной (проприоцептивной) импульсации и ее интеграции
на уровне ствола мозга и мозжечка.

Расстройства
равновесия возникают вследствие поражения центральных или периферических
вестибулярных структур, мозжечка или сенсорных путей, обеспечивающих
проприоцепцию.

Подобные
расстройства обычно проявляются, по крайней мере, одним из двух клинических симптомов:головокружением или атаксией.

ГОЛОВОКРУЖЕНИЕ

Головокружение
(vertigo) ощущение движения тела или окружающего
пространства. Оно может сочетаться с другими симптомами, такими как импульсия
(ощущение смещения тела в пространстве под действием силы извне), осциллопсия
(зрительная иллюзия колебательного движения), тошнота, рвота, атаксия ходьбы.

Отличия между
головокружением и другими симптомами

Головокружение
(vertigo) следует дифференцировать с невестибулярными
симптомами, напоминающими головокружение, но в отличие от него не
сопровождающимися иллюзией движения (например, предобморочными состояниями,
ощущением «тумана в голове» и т.д.). Подобные ощущения обычно связаны с
нарушением снабжения головного мозга кровью, кислородом или глюкозой —
вследствие гиперактивации блуждающего нерва, ортостатической гипотензии,
нарушения сердечного ритма, ишемии миокарда, гипоксии или гипогликемии.
Кульминацией этих явлений может быть потеря сознания (обморок).

Диагностировав
головокружение, следует прежде всего решить, вызвано оно поражением
периферических или центральных вестибулярных структур.

Периферическое
головокружение может быть связано с поражением лабиринта внутреннего уха или
вестибулярной порции кохлеовестибулярного (VIII) нерва. Центральное головокружение вызывается поражением вестибулярных
ядер ствола мозга или их связей. Изредка головокружение имеет корковое
происхождение, возникая как проявление сложного парциального припадка.

Клинические проявления

Периферическоеголовокружение обычно носит перемежающийся характер и бывает кратковременным,
но более интенсивным, чем центральное головокружение. Перифери ческому
головокружению почти всегда сопутствует нистагм (ритмичные подергивания глазных
яблок), который в этом случае обычно имеет однонаправленный характер и
никогда не бывает вертикальным (см. ниже). Поражение периферических
вестибулярных структур часто вызывает дополнительные симптомы, связанные с
патологией внутреннего уха или слухового нерва, то есть снижение слуха и шум в
ухе.
Центральное головокружение не
всегда сопровождается нистагмом. Если же он возникает, то может быть
вертикальным, однонаправленным или разнонаправленным, а также асимметричным —
отличающимся по характеру в обоих глазах. (Вертикальный нистагм — подергивания
глазных яблок в вертикальной плоскости). Центральные поражения могут
проявляться симптомами поражения ствола мозга или мозжечка, например парезами,
гипестезией, оживлением рефлексов, патологическими стопным знаками,
дизартрией или атаксией конечностей.

Периферические и центральные вестибулярные структуры. Вестибулярная порция VIII нерва оканчивается в вестибулярных ядрах ствола мозга и срединных структурах мозжечка, которые, в свою очередь, тоже проецируются на вестибулярные ядра. От них волокна в составе медиального продольного пучка восходят к ядрам отводящего и глазодвигательного нервов с обеих сторон, а также следуют внизк спинному мозгу.

АТАКСИЯ

Атаксия
— нарушение координации движений, не связанное с мышечной слабостью. Она
может быть вызвана патологией вестибулярных структур, мозжечка или нарушением
глубокой чувствительности (проприорецепции). Атаксия может нарушать движения
глаз, речь (вызывая дизартрию), движения отдельных конечностей, туловища,
функцию поддержания равновесия и ходьбу.

Вестибулярная атаксия

Вестибулярная
атаксия вызывается теми же периферическими или центральными по ражениями, что
и головокружение. У больных часто выявляется нистагм, он обычно имеет
односторонний характер и более выражен при взгляде в сторону, противоположную
очагу поражения. Дизартрия отсутствует. Вестибулярная атаксия зависит от положения
тела в гравитационном поле: нарушения координации отсутствуют, когда больной
лежит, но появляются, как только он попытается встать или начать ходьбу.

МОЗЖЕЧКОВАЯ АТАКСИЯ

Мозжечковая
атаксия вызывается поражением мозжечка, а также его эфферентных или афферентных
связей в составе ножек мозжечка, красном ядре, мосте или спинном мозге. Между лобной корой и мозжечком имеются
перекрещенные связи, поэтому одноносторонняя патология лобной коры может
имитировать симптомы поражения противоположного полушария мозжечка. Мозжечковая
атаксия проявляется нарушением соразмерности скорости, ритма, амплитуды и силы
произвольных движений.

А.
Мышечная гипотония

Мозжечковая
атаксия, как правило, сопровождается мышечной гипотонией, следствием которой
является нарушение способности поддерживать позу. При проверке силы
сопротивление больного преодолевается сравнительно небольшим усилием, а при
встряхивании конечность совершает движения с увеличенной амплитудой. Размах
движений рук при ходьбе может также увеличиваться. Сухожильные рефлексы
становятся маятникообразными: после вызывания рефлекса конечность совершает
несколько коле бательных движений, хотя сила и скорость рефлекторного
движения не увеличиваются. Если больной пытается совершить движение против
сопротивления, которое затем снимается, то напрягаемые мышцы не успевают расслабиться,
а мышцы-антагонисты — включиться, что приводит к избыточному рикошетному движению
(симптом отсутствия обратного толчка).

Б. Нарушение
координации движений 

Помимо
мышечной гипотонии мозжечковая атаксия характеризуется нарушением координации
произвольных движений. Простые движения совершаются с задержкой, их ускорение
и торможение происходят не вовремя. Скорость, ритм, амплитуда и сила движений
характеризуются непостоянством, в результате чего нарушается их плавность.
Поскольку несоразмерность движений в наибольшей степени проявляется во время
начала и окончания движения, наиболее заметными клиническими проявлениями
атаксии являются терминальная дисметрия (промахивание) при целенаправленном
движении и интенционный тремор, появляющийся по мере приближения конечности к
цели. Более сложные движения совершаются не как единый двигательный акт, а
дробятся на ряд последовательных отдельных движений (декомпозиция движений). Нарушаются
движения, требующие одновременного сокращения нескольких мышечных групп (асинергия).
Сильнее всего страдают наиболее сложные с физиологической точки зрения движения,
такие как ходьба, а также движения, предусматривающие быстрые изменения направления.

В. Сопутствующие глазодвигательные нарушения

Мозжечок играет значительную роль в контроле движения глаз,
поэтому при его поражении часто возникают глазодвигательные расстройства. Чаще
всего отмечаются нистагм и другие колебательные движения глаз, паралич взора,
нарушения саккадических и следящих движений.

Г. Связь
мозжечковых симптомов с локализацией поражения

 Различные
анатомические области мозжечка выполняют
неодинаковые функции, что соответствует соматотопической организации их
моторных, сенсорных, зрительных и слуховых связей.

1.
Поражение срединных структур мозжечка.

Срединная
область мозжечка — червь, флоккуло-нодулярная доля и связанные с ними
подкорковые ядра (ядра шатра) — участвует в контроле аксиальных двигательных
функций, в том числе движений глаз, положения головы и туловища, статики и
ходьбы. Поэтому при поражении срединных структур возникают нистагм и другие
глазодвигательные расстройства, колебательные движения головы и туловища
(титубация), нарушение статики, атаксия ходьбы. При избирательном поражении
верхней части червя мозжечка (что, например, часто наблюдается при
алкогольной мозжечковой дегенерации) атаксия ходьбы бывает доминирующим или
единственным клиническим проявлением, как это и следует из соматотопической
карты мозжечка .

2.
Поражения полушарий мозжечка.

Полушария
мозжечка участвуют в координации движений и поддержании мышечного тонуса в
ипсилатеральных конечностях. Кроме того, они обеспечивают регуляцию взора в
ипсилатеральную сторону. Поражения полушария мозжечка вызывают ипсилатеральную
гемиатаксию и гипотонию ипсилатеральных конечностей, нистагм и преходящий
парез взора в ипсилатеральную сторону. При парамедианных поражениях левого
полушария мозжечка может возникать дизартрия.

3.
Диффузное поражение мозжечка.

Многие
заболевания, как правило, метаболического или дегенеративного генеза, а также
интоксикации характеризуются диффузным поражением мозжечка. В подобных случаях
клиническая картина складывается из симптомов, характерных для поражения срединных
структур и обоих полушарий мозжечка.

СЕНСИТИВНАЯ АТАКСИЯ

Проводящие пути глубокой(проприо-цептивнои) чувствительности

Сенситивная
атаксия развивается вследствие поражения волокон, несущих проприо- цептивную
импульсацию, в составе периферических нервов, задних корешков, задних стол бов
спинного мозга, медиальной петли. Редкими причинами сенситивной гемиатаксии
явля ются поражения таламуса и теменной доли с контралатеральной стороны.
Суставно-мы- шечное чувство обеспечивается рецепторным аппаратом,
представленным тельцами Пачини, неинкапсулированными нервными окончаниями в
капсулах суставов, связках, мышцах и надкостнице. От рецепторов импульсы
следуют по толстым миелинизированным волокнам типа А, представляющим собой
отростки сенсорных нейронов 1-го порядка. Эти волокна вступают в задний рог
спинного мозга и, не перекрещиваясь, восходят в составе задних столбов.
Проприоцептивная информация от нижних конечностей проводится по медиально
расположенному тонкому пучку, а от верхних конечностей — по более латерально
расположенному клиновидному пучку. Волокна, идущие в составе этих путей,
образуют синапсы с
сенсорными нейронами второго порядка, образующими ядра тонкого и клино
видного пучков в нижней части продолговатого мозга. Отростки нейронов 2-го
порядка со вершают перекрест и далее поднимаются в составе контралатеральной
медиальной петли к вентральному заднему ядру таламуса, где располагаются
сенсорные нейроны 3-го порядка, связанные с корой теменной доли.

Сенситивная
атаксия при полиневропатиях или поражении задних столбов обычно вызывает
симметричное нарушение ходьбы и движений нижних конечностей; движения верхних
конечностей обычно страдают в меньшей степени или остаются нормальными. При
осмотре выявляется нарушение суставно-мышечного чувства и вибрационной
чувствительности. Характерно отсутствие головокружения, нистагма и дизартрии.

ПЕРИФЕРИЧЕСКИЕ ВЕСТИБУЛЯРНЫЕ РАССТРОЙСТВА

ДОБРОКАЧЕСТВЕННОЕ
ПОЗИЦИОННОЕ ГОЛОВОКРУЖЕНИЕ

Доброкачественное
позиционное головокружение (доброкачественная позиционная ве стибулопатия)
возникает при определенном положении головы. Обычно позиционное головокружение
характерно для поражения периферических вестибулярных структур, но оно может
иметь и центральное происхождение, возникая при поражениях ствола мозга и
мозжечка.

Доброкачественное
позиционное головокружение — самая частая причина периферического
головокружения, на долю которой приходится около 30 % его случаев. Из установленных
причин самой частой является черепно-мозговая травма, но в большинстве
случаев доброкачественное позиционное головокружение возникает в отсутствие
какой-либо явной причины. Патофизиологической основой заболевания считаетсяканалолитиаз — наличие в эндолимфе одного из полукружных каналов частиц,
которые при определенном положении головы раздражают его рецепторы.

Заболевание характеризуется кратковременными (от нескольких секунд до
нескольких минут) эпизодами сильного головокружения, которое может
сопровождаться тошнотой и рвотой. Симптомы могут возникать при любом
изменении положения головы, но обычно наиболее выражены в том случае, когда
больной, поворачиваясь на бок, ложится на пораженное ухо. Эпизоды
головокружения обычно возникают в течение нескольких недель, после чего
наступает спонтанная ремиссия. В некоторых случаях головокружение рецидивирует.
Снижение слуха не характерно.

Периферическое и центральное позиционное головокружение дифференцируются
при помощи пробы Нилена—Барани (Дикса—Хол- пайка. При доброкачественном
позиционном головокружении практически всегда наблюдается позиционный нистагм,
который обычно бывает однонаправленным, имеет ротаторный компонент и
возникает с задержкой в несколько секунд после того, как голова займет то
положение, которое провоцирует головокружение. Если положение головы не
меняется, то головокружение и нистагм проходят через несколько секунд или
минут. При повторении пробы выраженность симптоматики уменьшается. В противоположность
этому центральное позиционное головокружение обычно бывает менее выраженным и
может не сопровождаться позиционным нистагмом. При цент ральном позиционном
головокружении не отмечается задержки возникновения нистагма, от сутствуют
истощение симптомов при сохранении позы и привыкание при повторении пробы.

В
большинстве случаев доброкачественного периферического позиционного
головокружения (каналолитиаза) лечебного эффекта удается добиться с помощью
репозиционных приемов, цель которых заключается в том, чтобы под действием
силы тяжести удалить из по лукружного канала взвешенные в эндолимфе частицы,
переместив их в преддверие, где они могут быть реабсорбированы. Один из таких
приемов состоит в том, что голову пациента поворачивают на 45° в сторону
пораженного уха (сторона определяется клинически — со гласно описанным выше
признакам), после чего пациента укладывают на спину так, чтобы голова
(оставаясь повернутой на 45^о) свисала с края кушетки . Затем
запрокинутую голову поворачивают на 90^о, в результате чего она
оказывается повернутой в другую сторону под углом 45°. После этого пациента
переворачивают на бок, при этом пораженное ухо оказывается сверху, а голова
остается запрокинутой и повернутой на 45° в сторону здорового уха. Наконец, пациент переворачивается на живот и садится.

Схема репозиционной терапии

В
остром периоде могут быть эффективны вестибулолитические средства. Восстановление
ускоряется с помощью методики вестибулярной реабилитации, обеспечивающей
компенсацию нарушенной вестибулярной функции за счет других сенсорных модальностей.
По данным некоторых исследований, восстановление также ускоряет бетагистина дигидрохлорид,
способствующий нормализации функционального состояния гистаминергических
вестибулярных нейронов.

БОЛЕЗНЬ МЕНЬЕРА

Болезнь
Меньера характеризуется повторяющимися эпизодами головокружения длительностью
от нескольких минут до нескольких дней, сопровождающимися шумом в ушах и
прогрессирующей нейросенсорной тугоухостью. Большинство случаев имеют
спорадический характер, но описаны и семейные случаи, для которых свойствен
феномен антиципации — с каждым поколением возраст проявления болезни
уменьшается. Часть семейных случаев связана с мутацией гена кохлина на 14-й
хромосоме (локус 14ql2-ql3). Примерно в 15% случаев заболевание проявляется в возрасте от 20 до 50 лет. Мужчины
болеют чаще, чем женщины. Причиной болезни Меньера считается увеличение объема
эндолимфы в лабиринте (эндолимфатическая водянка), но патогенетические
механизмы остаются неясными.

Еще до
первого приступа пациенты могут отмечать постепенное усиление шума и ощущение
заложенности в ухе, снижение слуха, Приступ проявляется головокружением,
тошнотой, рвотой. Интервалы между приступами варьируют от нескольких недель
до нескольких лет. Слух ухудшается ступенеобразно. У 10—70% пациентов
отмечается двусторонний процесс. По мере снижения слуха выраженность
головокружения уменьшается.

Во
время приступа при осмотре обнаруживается спонтанный горизонтальный или ротаторный
нистагм, направление которого может меняться. Хотя в межприступном периоде
спонтанный нистагм, как правило, отсутствует, калорическая проба выявляет
нарушение вестибулярной функции. Снижение слуха может быть недостаточно
значительным, чтобы определяться при обычном осмотре. Однако при аудиометрии обычно
выявляются повы шение порога восприятия низкочастотных тонов, которое может
флуктуировать, а также нарушение различения слов и повышенная чувствительность
к громким звукам. Как уже было отмечено, приступы головокружения обычно
ослабляются по мере того, как нарастает тугоухость.

Лечение
проводят диуретиками, например гидрохлортиазидом или триамтереном. Возможно
применение бетагестина дигидрохлоридома, который, усиливая гистаминергическую
передачу в вестибулярной системе и улучшая кровоснабжение лабиринта, по
некоторым данным, уменьшает выраженность головокружения. В тяжелых случаях, резистентных к лекарственной
терапии, прибегают к оперативному лечению: эндолимфатическому шунтированию,
лабиринтэктомии или резекции вестибулярной порции VIII нерва.

ОСТРАЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ ВЕСТИБУЛОПАТИЯ

Термин
используется для обозначения спонтанных эпизодов головокружения неясного
генеза, самостоятельно регрессирующих и не сопровождающихся потерей слуха или
признаками дисфункции центральной нервной системы. В эту группу включают
расстрой ства, обозначаемые как острый лабиринтит или вестибулярный
нейронит — эти термины отражают недостаточно обоснованные предположения о
локализации заболевания или его природе. Тем не менее иногда вестибулопатия
возникает после недавно перенесенного про студного заболевания,
сопровождавшегося лихорадкой.

Острая
периферическая вестибулопатия характеризуется остро возникающими голово
кружением, тошнотой и рвотой, которые обычно продолжаются до 2 нед. Иногда
симп томатика рецидивирует. После регресса основных симптомов может
сохраняться стойкая умеренная вестибулярная дисфункция.

В
острой фазе пациент обычно лежит на боку с обращенным вверх пораженным ухом и
старается не шевелить головой. Всегда определяется нистагм, быстрая фаза
которого направлена в сторону, противоположную пораженному уху. Калорическая
проба выявляет изменения с одной или обеих сторон примерно с одинаковой
частотой. Слух не страдает.

Острую
периферическую вестибулопатию следует дифференцировать с центральными рас
стройствами, вызывающими острое головокружение, например нарушением
кровообращения в бассейне задней мозговой артерии. О центральном генезе
заболевания можно судить по наличию вертикального нистагма, нарушению сознания,
двигательных функций или чувствительности, дизартрии. Лечение включает
применение глюкокортикоидов, а также бетагистина дигидрохлорида и других
средств.

ОТОСКЛЕРОЗ

Отосклероз
характеризуется нарушением подвижности стремени, маленькой косточки в ухе,
которая передает вибрацию барабанной перепонки другим структурам внутреннего
уха. Основным проявлением заболевания является кондуктивная тугоухость, однако
возможны также нейросенсорная тугоухость и головокружение. Шум в ушах
отмечается нечасто. Слух часто начинает снижаться до 30 лет. Нередко отмечается
семейный анамнез.

Вестибулярная
дисфункция чаще всего проявляется повторяющимися эпизодами голово кружения,
иногда имеющего позиционный характер, а также ощущением неустойчивости при
изменении позы. Со временем симптомы могут становиться более постоянными,
частота и тя жесть приступов могут возрастать. При осмотре могут
обнаруживаться такие проявления вестибулярной дисфункции, как спонтанный или
позиционный периферический нистагм, снижение реакции в калорической пробе,
которые обычно имеют односторонний характер.

При
аудиометрии всегда определяется снижение слуха, обычно смешанного характера с
элементами кондуктивной и нейросенсорной тугоухости, примерно в двух третях
случаев — двустороннее. При наличии эпизодов головокружения, прогрессирующей
потери слуха и шума в ушах заболевание следует дифференцировать с болезнью Меньера.
Для отосклероза более характерны отягощенный семейный анамнез, возникновение
симптомов в более раннем возрасте, наличие кондуктивного компонента тугоухости,
двустороннее симметричное снижение слуха. Постановке диагноза способствуют
методы визуализации.

Лечебный
эффект может оказать комбинация фторида натрия, глюконата кальция и вита мина D. В резистентных случаях возможно хирургическое лечение
(стапедэктомия).

ЧЕРЕПНО-МОЗГОВАЯ ТРАВМА

Черепно-мозговая
травма — самая частая устанавливаемая причина доброкачественного по зиционного
головокружения. Обычно причиной посттравматического головокружения является
повреждение лабиринта. Тем не менее перелом пирамиды височной кости с
повреждением вестибулярного нерва может также приводить к головокружению и
утрате слуха. Признаками подобного перелома могут быть гемотимпанит или
истечение ЦСЖ из уха.

ОПУХОЛИ МОСТОМОЗЖЕЧКОВОГО
УГЛА

Мостомозжечковый
угол — треугольная область в задней черепной ямке, ограниченная мозжечком, латеральной
частью моста и костным гребнем. Самой частой опухолью этой области является
гистологически доброкачественная невринома слухового нерва (называ емая также
неврилеммомой, невромой или шванномой). Опухоль растет из оболочки (неврилеммы)
вестибулярной порции слухового нервам внутреннем слуховом канале. Реже в этой
зоне локализуются менингиома и первичная эпидермоидная киста. Симптоматика
обусловлена сдавлением или смещением черепных нервов, ствола мозга и мозжечка,
а также нарушением тока ЦСЖ. Часто поражаются тройничный (V) и лицевой (VII) нервы — в силу анатомической близости со слуховым нервом.

Опухоль мостомозжечнового угла, вид сверху (головной мозг удален для того, чтобы были видны черепные нервы и основание черепа). Опухоль — невринома слухового (VIII) нерва, может сдавливать соседние структуры, в том числе тройничный (V) и лицевой (VII) нервы, ствол мозга и мозжечок.

Невринома
слухового нерва чаще всего возникает как одиночное образование у пациента 30-60
лет, но может быть также проявлением нейрофиброматоза. Нейрофиброматоз 1-го
типа (болезнь Реклингхаузена) — распространенное аутосомно-доминантное
заболевание, связанное с мутацией гена нейрофибромина на 17-й хромосоме (17qll.2). Кроме односторонней невриномы слухового нерва,
нейрофиброматоз 1-го типа характеризуется наличием пигментных пятен на коже
светло-кофейного цвета (cafe-au-lait), кожных
нейрофибром, мелких пигментных пятен («веснушек») в подмышечной или паховой
области, глиом зрительного нерва, гамартом радужной оболочки, остеодисплазии.
Нейрофиброматоз 2-го типа — редкое аутосомно-доминантное заболевание,
являющееся результатом мутации гена нейрофибромина 2 на 22-й хромосоме (22ql 1.1-13.1). Его основным проявлением
считаются двусторонняя невринома слухового нерва, которой могут сопутствовать
другие опухоли центральной или периферической нервной системы, в том числе
нейрофибромы, менингиомы, глиомы и шванномы.

Клиническая картина

Начальным
проявлением обычно бывает постепенное снижение слуха. Реже у больных отмечаются
головная боль, головокружение, атаксия ходьбы, лицевая боль, шум и ощущение
заложенности в ухе, слабость мимической мускулатуры. Истинное головокружение (ver tigo) развивается лишь
у 20—30% пациентов — гораздо чаще отмечается неспецифическое ощущение
неустойчивости. В отличие от болезни Меньера, между приступами сохраняется
легкая вестибулярная симптоматика. Симптомы заболевания могут оставаться стабильными
или медленно прогрессировать в течение многих месяцев или лет. При осмотре чаще
всего выявляется односторонняя тугоухость нейросенсорного типа. Часто
отмечаются также ипсилатеральная слабость мимических мышц, снижение или
выпадение корнеального рефлекса, снижение чувствительности на лице. Реже
наблюдаются атаксия, спонтанный нистагм, поражения других черепных нервов,
признаки повышенного внутричерепного давления. При калорической пробе
выявляются признаки односторонней вестибулярной дисфункции.

МОЗЖЕЧКОВЫЕ И
ЦЕНТРАЛЬНЫЕ ВЕСТИБУЛЯРНЫЕ РАССТРОЙСТВА

Многие
патологические состояния вызывают острую или хроническую мозжечковую дисфункцию.
Некоторые из этих состояний сопровождаются также центральной вестибулярной
дисфункцией, прежде всего это касается энцефалопатии Вернике, нарушения кровообращения
в вертебро-базилярном бассейне, рассеянного склероза и опухолей задней
черепной ямки.

ОСТРЫЕ РАССТРОЙСТВА

ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ ВЕРНИКЕ

Энцефалопатия
Вернике — остро возникающее заболевание, проявляющееся триадой клинических
признаков: атаксией, офтальмоплегией и спутанностью сознания.
Непосредственной причиной служит дефицит тиамина. Энцефалопатия
Вернике чаще всего возникает у больных хроническим алкоголизмом, хотя может
быть следствием нарушения питания любого генеза. Патологический процесс
поражает в основном медиальные ядра таламуса, мамиллярные тела,
периакведукальные и перивентрикулярные ядра ствола мозга (особенно ядра
глазодвигательного, отводящего и предоверно-улиткового нервов), а также верхняя
часть червя мозжечка. Развитие атаксии вызвано как поражением мозжечка, так и
вестибулярной дисфункцией.

Атаксия
проявляется преимущественно или исключительно при ходьбе. Нарушение координации
нижних конечностей отмечается лишь у пятой части пациентов, а нарушение
координации верхних конечностей — лишь у одной десятой их части. Дизартрия
наблюдается редко. К другим классическим проявлениям относятся амнестический
синдром, спутанность сознания, горизонтальный или комбинированный горизонтально-вертикальный
нистагм, двусторонняя слабость наружных прямых мышц глаза, выпадение ахиллова
рефлекса. При калорической пробе выявляется двусторонняя или односторонняя
вестибулярная дисфункция. Возможны парез взора, нарушения зрачковой
иннервации, гипотермия.

Диагноз
подтверждает положительная реакция на тиамин, который первоначально обычно
вводят внутривенно в дозе 100 мг. Улучшение в первую очередь касается глазодвигательных
функций и обычно проявляется уже через несколько часов после начала лечения.
Обратное развитие атаксии, нистагма, спутанности сознания начинается через несколько
дней. Движения глазных яблок обычно восстанавливаются полностью, иногда лишь
сохраняется горизонтальный нистагм.

Атаксия
полностью обратима лишь у 40% больных — в этих случаях ходьба полностью
нормализуется через несколько недель или месяцев.

ИШЕМИЯ В
ВЕРТЕБРО- БАЗИЛЯРНОМ БАССЕЙНЕ

Транзиторные ишемические
атаки или ишемический инсульт в вертебро-базилярном бассейне часто
сопровождаются головокружением и атаксией.

ОККЛЮЗИЯ ВНУТРЕННЕЙ
СЛУХОВОЙ АРТЕРИИ

Сочетание
центрального головокружения с односторонней утратой слуха может возникать
вследствие окклюзии внутренней слуховой артерии, кровоснабжающей слуховой
нерв. Этот сосуд может отходить от базилярной или передней нижней
мозжечковой артерий. Головокружение сопровождается нистагмом, быстрая фаза
которого бывает направлена в контралатеральную очагу поражения сторону.
Тугоухость имеет односторонний характер и относится к нейросенсорному типу.

Основные артерии задней черепной ямки

ЛАТЕРАЛЬНЫЙ ИНФАРКТ
ПРОДОЛГОВАТОГО МОЗГА

Латеральный
инфаркт продолговатого мозга клинически проявляется синдромом Валленберга и
чаще всего является следствием проксимальной окклюзии позвоночной артерии. Симптоматика
вариабельна и зависит от обширности инфаркта. Характерно наличие
головокружения, тошноты, рвоты, дисфагии, охриплости голоса и нистагма в
сочетании с синдромом Горнера, гемиатаксией, нарушением всех видов
чувствительности на лице, тактильной и глубокой чувствительности в
конечностях на стороне поражения, а также болевой и температурной
чувствительности в контралатеральных конечностях. Головокружение развивается
вследствие поражения вестибулярных ядер, а гемиатаксия объясняется вовлечением нижней
ножки мозжечка.

Латеральныйинфаркт продолговатого мозга (синдром Валленберга). Показаны зона инфаркта (выделена) и повреждаемые анатомические структуры

ИНФАРКТ
МОЗЖЕЧКА

Мозжечок
кровоснабжают три пары артерий: верхняя мозжечковая, передняя нижня
мозжечковая и задняя нижняя мозжечкова артерии. Границы зон кровоснабжения каж
дой из них крайне вариабельны и отличаюто не только у разных людей, но даже
в обоих по лушариях мозжечка у одного и того же чело века. Верхняя, средняя и
нижняя ножки мозжечка кровоснабжаются соответственно верхней, передней
нижней и задней нижней мозжечковыми артериями.

Инфаркт
мозжечка возникает в результате окклюзии одной из мозжечковых артерий.
Развивающиеся при этом клинические проявления можно отличить лишь по
сопутствующим стволовым нарушениям. Во всех случаях мозжечковые знаки
представлены атаксией и мышечной гипотонией в ипсилатеральных конечностях.
Из других симптомов могут выявляться головная боль, тошнота, рвота,
головокружение, нистагм, дизартрия, паралич взора и наружных мышц глаз,
снижение чувствительности на лице, слабость мимической мускулатуры, гемипарез
и гемигипестезия в контралатеральных конечностях. Инфаркт ствола мозга или его
сдавление при отеке мозжечка может привести к развитию комы и летальному
исходу. Диагностика инфаркта мозжечка проводится с помощью КТ и МРТ, которые
позволяют дифференцировать инфаркт и кровоизлияние и соответственно должны быть
проведены как можно быстрее. При сдавлении ствола мозга единственным вариантом
спасения жизни больного являются хирургическая декомпрессия и резекция
некротизированной ткани.

ПАРАМЕДИАННЫЙ ИНФАРКТ
СРЕДНЕГО МОЗГА

Парамедиальный
инфаркт среднего мозга вызывается окклюзией парамедианных пенетрирующих
ветвей базилярной артерии и характеризуется поражением корешка
глазодвигательного нерва и красного ядра. Возникающая в результате клиническая
картина (синдром Бенедикта) представлена параличом ипсилатеральной
медиальной прямой мышцы глаза с расширенным не реагирующим на свет зрачком и
контралатеральной атаксией, как правило, вовлекающей только руку.
Мозжечковые знаки вызваны поражением красного ядра, которое получает перекрещенные
проекционные волокна, следующие из мозжечка в составе его верхней ножки.

Парамедианный инфаркт среднего мозга (синдром Бенедикта). Область инфаркта выделена

КРОВОИЗЛИЯНИЕ
В МОЗЖЕЧОК

Большинство
случаев кровоизлияния в мозжечок связаны с гипертензионной артериопа- тией.
Реже причиной являются применение антикоагулянтов, артериовенозные мальформа- ции, заболевания
крови, опухоль и черепно-мозговая травма. Гипертензионные мозжечковые
кровоизлияния обычно локализуются в глубинных отделах белого вещества и нередко
прорываются в IV желудочек.

Классическая
клиническая картина гипертензионного мозжечкового кровоизлияния представлена
внезапно развивающейся головной болью, которая нередко сопровождается
тошнотой, рвотой и головокружением. Вслед за этим обычно в течение нескольких
часов развиваются атаксия ходьбы и угнетение сознания. Ко времени
госпитализации у больного могут быть ясное сознание, спутанность сознания или
кома. У больных с ясным сознанием часто выражены тошнота и рвота. Артериальное
давление, как правило, повышено. Может определяться ригидность шейных мышц.
Зрачки часто сужены и вяло реагируют на свет. Нередко возникают паралич
горизонтального взора в ипсилатеральную сторону (глаза боль ного при этом
бывают повернуты в сторону, противоположную очагу поражения) и ипси- латеральный
паралич мимических мышц. Парез взора не преодолевается калорической
стимуляцией. Могут выявляться нистагм и ослабление корнеального рефлекса на
стороне поражения. У больных с ясным сознанием обнаруживается атаксия при
стоянии и ходьбе, атаксия конечностей выявляется реже. На поздней стадии
сдавления ствола мозга развиваются спастика нижних конечностей, патологические
стопные рефлексы. ЦСЖ имеет кровянистый характер, однако при подозрении на
кровоизлияние в мозжечок люмбальной пункции следует избегать, так как она
может привести к вклинению. Метод выбора для диагностики кровоизлияния в
мозжечок — КТ. Жизнь больного зачастую может спасти лишь хирургическое
вмешательство с эвакуацией гематомы.

ХРОНИЧЕСКИЕ
РАССТРОЙСТВА

РАССЕЯННЫЙ
СКЛЕРОЗ

Рассеянный
склероз может вызывать атаксию мозжечкового, вестибулярного или сенси тивного
типа. Возникновение мозжечковых знаков связано с появлением очагов демиелинизации
(бляшек) в белом веществе мозжечка, ножках мозжечка или стволе мозга. Как и
остальные проявления рассеянного склероза, эти симптомы могут регрессировать и
появляться вновь.

Поражение
вестибулярных путей в стволмозга вызывает головокружение, нередко воз
никающее остро и иногда имеющее позиционный характер. Головокружение — частый
симптом развернутой стадии заболевания, но редко бывает его первым
проявлением.

При
вовлечении мозжечка атаксия ходьбы бывает первым проявлением у 10—15% паци
ентов. При первом осмотре мозжечковые знаки выявляются у трети больных, в
дальнейшем они встречаются у двух третей больных.

Одним
из наиболее частых симптомов, обнаруживаемых при осмотре, является нистагм,
который может сопровождаться другими признаками дисфункции мозжечка или
возникать без них. Часто отмечается дизартрия. Атаксия ходьбы чаще имеет
мозжечковый характер, чем сенситивный. Атаксия конечностей встречается
часто, обычно бывает двусторонней, вовле кая обе ноги или все четыре
конечности.

В
пользу рассеянного склероза свидетельствуют анамнестические указания на ремит-
тирующе-рецидивирующее течение заболевание, наличие признаков многоочагового поражения центральной нервной системы и
таких проявлений, как неврит зрительного нерва, межъядерная офтальмоплегия,
пирамидные знаки, а также данные параклинических методов исследования. В ЦСЖ определяются олигоклональные антитела,
повышение уровня IgG и
белка, легкий лимфоцитарный плеоцитоз. Исследование зрительных, слуховых и
соматосенсорных вызванных потенциалов позволяет выявить участки субклинического
поражения. КТ и МРТ выявляют очаги демиелинизации. Вместе с тем следует
отметить, что данные ни одного параклинического метода не являются специфичными
для рассеянного склероза, и при постановке диагноза следует опираться в первую
очередь на данные анамнеза и результаты неврологического осмотра.

АЛКОГОЛЬНАЯ
ДЕГЕНЕРАЦИЯ МОЗЖЕЧКОВАЯ

У больных хроническим
алкоголизмом может развиваться характерный мозжечковый синдром, который,
вероятно, является результатом дефицита питания. В анамнезе у таких больных
обычно имеются указания на ежедневное или запойное употребление алкоголя в
течение 10 или более лет и неадекватное питание. Большинство больных уже имели
или имеют иные осложнения хронического алкоголизма: цирроз печени, алкогольный
делирий, энцефалопатию Вернике, полиневропатию. Алкогольная мозжечковая дегенерация
чаще развивается у мужчин и обычно проявляется в возрасте от 40 до 60 лет.

Дегенеративные изменения, как
правило, ограничены верхней частью червя мозжечка. Поскольку эта область
страдает и при энцефалопатии Вернике, оба состояния, по-видимому, можно
рассматривать как части единого клинического спектра.

Алкогольная дегенерация мозжечка
начинается незаметно, неуклонно прогрессирует и, достигая определенного уровня,
стабилизируется. Прогрессирование обычно занимает несколько недель или месяцев,
но изредка продолжается годами. В отдельных случаях атаксия проявляется
внезапно или протекает легко и с самого начала не прогрессирует.

Атаксия ходьбы универсальный
признак, который почти всегда является основной проблемой больных,
заставляющей их прибегать к медицинской помощи. При коленно-пяточной пробе дискоординация в нижних
конечностях выявляется у 80% больных. К нередким сопутствующим проявлениям относятся
нарушения чувствительности на стопах и утрата ахилловых рефлексов вследствие полиневропатии,
признаки нарушения питания (утрата подкожной жировой клетчатки, генерализованная
мышечная атрофия, глоссит). Реже наблюдаются атаксия верхних конечностей,
нистагм, дизартрия, мышечная гипотония, туловищная атаксия.

АТАКСИЯ
ФРИДРЕЙХА

Среди
идиопатических дегенеративных заболеваний, вызывающих мозжечковую атаксию,
атаксия Фридрейха занимает особое место в силу того, что она встречается чаще
остальных и характеризуется
уникальными клиническими и патоморфологическими проявлениями. В отличие от
аутосомно-доминантных спиноцеребеллярных атаксий позднего возраста, которые
были рассмотрены выше, атаксия Фридрейха начинается в детском возрасте. Она
передается по аутосомно-рецессивному типу наследования и связана с увеличения
числа повторов тринуклеотида ГАА в некодирую щем участке гена фратаксина на
9-й хромосоме (табл. 3—10). Рецессивный характер наследования предполагает
мутацию, приводящую к утрате функции. Большинство больных — гомозиготы по
экспансии тринуклеотидных повторов в гене фратаксина, но некоторые из них
являются гетерозиготами и в одной аллели имеют типичную мутацию, а в другой
аллели — точковую мутацию.

Патоморфологические изменения
ограничены большей частью спинным мозгом. Они представлены дегенерацией
спиноцеребеллярных трактов, задних столбов и задних кореш ков, уменьшением
числа нейронов в столбах Кларка, из которых берет начало дорсальный
спиноцеребеллярный тракт. Поражаются также толстые миелинизированные аксоны
пери ферических нервов и тела первичных сенсорных нейронов спинномозговых
ганглиев.

КЛИНИЧЕСКАЯ
КАРТИНА

Клинические проявления почти
всегда возникают после четырехлетнего возраста, но до окончания пубертата,
причем чем выше число тринуклеотидных повторов у данного больного, тем раньше у
него проявляется болезнь. Начальным симптомом обычно служит прогрессирующая
атаксия ходьбы, к которой в течение последующих двух лет присоединя ется
атаксия всех конечностей. Уже на ранней стадии утрачиваются коленные и
ахилловы ре флексы и появляется мозжечковая дизартрия. Сухожильные рефлексы на
верхних конечнос тях, а иногда и коленные рефлексы могут быть сохранены. На
нижних конечностях наруша ются суставно-мышечное чувство и вибрационная
чувствительность, в результате атаксия ходьбы дополняется сенситивным компонентом.
Нарушения тактильной, болевой и темпе ратурной чувствительности возникают
реже. Слабость нижних и реже верхних конечностей развивается позже и может
быть результатом дисфункции центральных и (или) перифери ческих двигательных
нейронов.

Патологические стопные рефлексы
появляются, как правило, в течение первых пяти лет болезни. Хорошо известным
диагностическим признаком заболевания служит «полая стопа» (pes cavus — стопа с высоким сводом и деформацией
пальцев, развивающаяся в результате слабости и атрофии внутренних мышц стопа).
Она может отмечаться и у здоровых членов семьи больного, а также при других
неврологических заболеваниях, особенно некоторых наследственных полиневропатиях
(например, болезни Шарко—Мари—Тута). Грубый прогрессирующий кифосколиоз усугубляет
функциональные расстройства и может привести к развитию хронической
рестриктивной дыхательной недостаточности. Миокардиопатия, иногда выявляемая
лишь при эхокардиографии или векторкардиографии, может приводить к сердечной
недостаточности и является одной из основных причин инвалидизации и летальных
исходов.

ЛИТЕРАТУРА

Общая

Brandt Т: Management of vestibular
disorders. J Neurol 2000;247:491-499.
Fetter M: Assessing vestibular
function: which tests, when? J Neurol 2000;247:335-342.
Fife T D , Baloh RW: Disequilibrium of
unknown cause in older people. Ann Neurol 1993;34:694-702.
Furman JM, Jacob RG: Psychiatric
dizziness. Neurology 1997;48:1161-1166.
Hotson JR, Baloh RW: Acute vestibular
syndrome. N Engl J Med 1998;339:680-686.
Nadol FB: Hearing loss. N EnglJ Med 1993;329:1092-1102.

Доброкачественное позиционное головокружение

Epiey JM: The canalith repositioning
procedure: for treatment of benign paroxysmal positional vertigo. Otolaryngol
Head Neck Surg 1992;107:399-404.
Furman JM, Cass SP: Benign paroxysmal
position al vertigo. N Engl JMed 1999;341:1590-1596.

Болезнь Меньера

Slattery WH, 3rd, Fayad JN: Medical
treatment of Meniere’s disease. Otolaryngol Clin North Am 1997;30:1027-1037.
Weber PC, Adkins WY, Jr: The
differential diagnosis of Meniere’s disease. Otolaryngol Clin North Am
1997;30:977-986.

Черепно-мозговая травма

Healy GB: Hearing loss and vertigo
secondary to head injury. N Engl JMed 1982;306:1029-1031.

Опухоли мостомозжечкового угла

Gutmann DH et al: The diagnostic evaluation
and multidiscipli-nary management of neurofibromatosis 1 and neurofibro-matosis
2. JAMA 1997;278:51-57.
Zamani AA: Cerebellopontine angle
tumors: role of magnetic resonance imaging. Top Magn Reson Imaging
2000;11:98-107.

Энцефалопатия Вернике

Charness ME, Simon RP, Greenberg DA:
Ethanol and the nervous system. N Engl J Med 1989;321: 442-454.

Рассеянный склероз

Noseworthy JH et al: Multiple
sclerosis. N Engl J Med 2000;343:938-952.
Rudick RA et al: Management of
multiple sclerosis. N Engl J Med1997;337:1604-1611.

Алкогольная мозжечковая дегенерация

Charness ME, Simon RP, Greenberg DA:
Ethanol and the nervous system. N Engl J Med 1989;321: 442-454.

Атаксия Фридрейха

Campuzano V et al: Friedreich’s
ataxia: autosomal Science 1996;271:1423-1427.
Diirr A et al: Clinical and genetic
abnormalities is patients with Friedreich’s ataxia. N Engl J Med
1996;335:1169-1175

атаксия, диссинергия, нистагм, дизартрия, мышечная гипотония. Клинические методы исследования координации движений.

Червь мозжечка
принимает участие в регуляции координации
мускулатуры туловища, кора полушарий
– дистальных отделов конечностей.
Соответственно выделяют две формы
атаксий.

а) Статико-локомоторная
атаксия
характеризуется нарушениями стояния
и ходьбы, возникающих при поражении
средних отделов мозжечка. При ходьбе
больной отклоняется в сторону мозжечкового
поражения.

Устойчивость
проверяется в пробе
Ромберга:
больной должен стоять, плотно сдвинув
стопы, руки вытянуты вперед до
горизонтального уровня. Проба проводится
сначала с открытыми глазами, затем с
закрытыми. При поражении передних
отделов червя мозжечка больной отклоняется
в позе Ромберга вперед, задних отделов
– назад. При поражении мозжечковых
систем больной в этой позе покачивается
либо вообще не может стоять как с
открытыми, так и с закрытыми глазами.

При исследовании
ходьбы
больному предлагают пройти по прямой
линии с открытыми, затем с закрытыми
глазами, чтобы носок одной стопы
прикасался к пятке другой (тандемная
походка или лисий шаг).

Проверяется
также фланговая походка
– шаговые движения в сторону. Обращают
внимание на четкость шага и возможность
быстрой остановки по команде. При
поражении мозжечка возникает «атаксическая»
или «мозжечковая» походка. Ноги чрезмерно
разгибаются вперед, туловище от них
отстает, при попытке больного стоя
отклониться назад, отсутствует сгибание
в коленных суставах и в поясничном
отделе позвоночника.

При поражении
мозжечковых систем нарушается сочетание
простых движений, составляющих
последовательную цепь сложных двигательных
актов. Это обозначается термином
«асинергия»
осуществляется с помощью пробы
Бабинского:
больной лежит на спине без подушки, руки
скрещены на груди, из такого положения
больной должен сесть. При выполнении
этой пробы у больного поднимаются ноги,
а не туловище. При одностороннем поражении
соответствующая нога поднимается выше
другой.

Симптом Ожеховского:
больной опирается ладонями вытянутых
рук на ладони врача. При отнимании рук
врача больной резко наклоняется вперед.
Здоровый человек или останется неподвижным
или отклоняется назад.

Симптом отсутствия
«обратного толчка» Стюарта-Холмса:
больной отводит руку до горизонтального
уровня и сгибает её в локтевом суставе,
кисть сложена в кулак, врач пытается
разогнуть руку. Если внезапно прекратить
разгибание – кулак больного с силой
ударяет ему в грудь. У здорового человека
включаются мышцы антагонисты и этого
не происходит.

б) Динамическая
атаксия
характеризуется нарушением выполнения
различных произвольных движений в
конечностях. Этот вид атаксии зависит
от поражения полушарий мозжечка.

Тесты на динамическую
атаксию:

пальценосовая
проба –
больной сначала с открытыми, затем
закрытыми глазами указательным пальцем
выпрямленной руки и отведенной в сторону
пытается попасть в кончик носа. При
поражении мозжечка – промахивание и
появление дрожания руки при приближении
к цели – интенционное
дрожание.
Промахивание с закрытыми глазами
характерно для сенситивной атаксии.
пяточно-коленная
проба –
больной лежа на спине сгибает ногу в
тазобедренном и коленном суставе и
пытается поставить пятку согнутой ноги
на колено другой ноги, затем, слегка
прикасаясь пяткой, проводит по гребню
большеберцовой кости вниз до стопы и
обратно. Выполняется с закрытыми и
открытыми глазами. При мозжечковой
атаксии – промахивание и интенционное
дрожание.
проба
на адиадохокинез:
рука согнута в локтевом суставе до
прямого угла, пальцы разведены и слегка
согнуты. В таком положении совершается
супинация и пронация (имитация вкручивания
лампочки). При поражении мозжечка
движения неловкие, размашистые и
несинхронные – адиадохокинез (может
быть замедленный темп – брадикинезия).
проба
на соразмерность движений:
руки больного вытянуты вперед ладонями
кверху. По команде врача больной должен
быстро повернуть ладони вниз. При
поражении мозжечка на соответствующей
стороне наблюдается избыточная ротация
кисти – дисметрия
(гиперметрия).
проба
с молоточком
– больной удерживает молоточек за
рукоятку, а I
и II
пальцами другой руки поочередно сжимает
то узкую, то широкую часть молоточка.
При поражении – изменение движения.

Расстройство
речи – в
результате нарушения координации
речедвигательной мускулатуры, речь
больного становиться замедленной
(брадилалия),
теряет плавность, ударения больной
ставит не на нужных слогах – скандированная
речь.

Изменение почерка:
становится
неровным, крупным (мегалография).
Больной не может нарисовать круг,
правильную фигуру.

Нистагм
– ритмичное подергивание глазных яблок
при взгляде в сторону или вверх (своего
рода интенционное дрожание глазодвигательных
мышц).

При страдании
мозжечковых систем плоскость нистагма
совпадает с произвольными движениями
глазных яблок – при взгляде в стороны
нистагм горизонтальный, вверх – вниз
вертикальный. Иногда нистагм бывает
врожденным, тогда он наблюдается не
только при отведении глазных яблок в
стороны, но и при взгляде прямо –
спонтанный, при переводе взгляда вверх
сохраняет свой характер – горизонтальный,
ротаторный.

При поражении
мозжечковых систем снижается мышечный
тонус – возникает мышечная
гипотония.
Мышцы становятся дряблыми, вялыми, в
суставах – избыточные движения.

Причина острой
мозжечковой атаксии – мозжечковый
инсульт, интоксикация препаратами
лития, рассеянный энцефаломиелит,
энцефалит, абсцесс мозга.

Причины подострой
мозжечковой атаксии – энцефалопатия
Вернике, отравление алкоголем, ртутью,
цитостатиками, опухоли мозжечка,
рассеянный склероз.

Причины хронической
мозжечковой атаксии – злокачественные
новообразования, гипотиреоз, алкогольная
дегенерация мозжечка, прионовые болезни,
опухоли задней черепной ямки,
мостомозжечкового угла, краниовертебральные
аномалии, рассеянный склероз, наследственные
атаксии Фридрейха, Пьера-Мари.

Лобная атаксия
– туловищная астазия–абазия.
Нарушается ходьба стояние, туловище
отклоняется кзади и в сторону,
противоположному очагу поражения.
Характерно промахивание при выполнении
координаторных проб конечностями –
контрлатеральная гемиатаксия. Кроме
того, присоединяются другие признаки
поражения лобных долей.

Лобная атаксия
возникает при обширных поражениях
лобных долей: сосудистые поражения
мозга, гидроцефалия, прогрессирующий
надъядерный паралич, синильная дисбазия
у пожилых. Лобной атаксии сопутствуют
псевдобульбарный синдром, симптомы
орального автоматизма, деменция.

Височная атаксия
наблюдается
при поражении височных долей и их связей
с мозжечком. Для височной атаксии
характерно возникновение контралатеральной
гемиатаксии конечностей, покачивание
в позе Ромберга в сторону противоположную
очагу поражения. Сопровождается другими
признаками поражения височных долей.

Тремор — причины, обследование и лечение в Астрахани | Симптомы

Возможные причины и признаки

Физиологический тремор

Стресс, беспокойство, усталость, нарушение сна

Физические нагрузки

Употребление напитков содержащих большие дозы кофеина (кофе, крепкий чай)

Алкогольная абстиненция или отмена седативного препарата

Признаки: Возбуждение и мелкий тремор через 24–72 часа после последней дозы алкоголя или седативного препарата. Иногда высокое давление крови, учащенное сердцебиение, лихорадка, особенно часто у госпитализированных больных.

Лекарственные препараты

Признаки: История медикаментозного лечения.

Эссенциальный тремор

Признаки: Грубый или мелкий медленный тремор. Медленное, в течение многих лет, ухудшение. Обычно распространяется на обе руки, иногда на голову и голосовые связки. Часто имеет семейный характер. Другие симптомы нарушений в работе нервной системы отсутствуют.

Гормональные, метаболические и токсические нарушения

Повреждение мозга в результате кислородного голодания (аноксическая энцефалопатия)

Печеночная недостаточность (вызывает дисфункцию головного мозга, которая называется печеночной энцефалопатией)

Гиперактивность щитовидной железы (гипертиреоз)

Почечная недостаточность (вызывает дисфункцию головного мозга, которая называется уремической энцефалопатией)

Гиперактивность паращитовидных желез (гиперпаратиреоз)

Низкий уровень сахара в крови (гипогликемия)

Яды, включая тяжелые металлы (например, свинец)

Болезнь Паркинсона

Признаки: Медленный тремор с меняющейся частотой. Иногда бывают вовлечены подбородок или нога. Вначале обычно односторонний.Сопровождается другими симптомами, такими, как ригидность мышц, мелкий нетвердый почерк, замедленные движения, шаркающая походка.У многих больных нет родственников, которые страдали бы болезнью Паркинсона или тремором. После спиртного тремор не уменьшается.

Прогрессирующий паралич

Признаки: Иногда грубый или прерывистый тремор. У людей среднего возраста, которым тяжело смотреть вниз и реже вверх, мышечная скованность, затрудненные движения и деменция.

Тремор, вследствие поражения мозжечка

Хронический алкоголизм

Атаксия Фридрейха

Кровоизлияние в мозг

Травма головы

Рассеянный склероз

Спиноцеребеллярные атаксии

Инсульт

Опухоль мозга

Признаки: Медленный тремор. Обычно односторонний. Сопровождается нарушениями координации, особенно при попытке прикоснуться к предмету или взять его и при совершении быстрых чередующихся движений. Распространяется на голосовые мышцы, что делает голос дрожащим. У некоторых людей заболевание носит семейный характер (например, в случае атаксии Фридрейха и при спиноцеребеллярных атаксиях).

Сложные треморы (синдром Гийена — Барре, сахарный диабет)

Признаки: Переменные частота и амплитуда.Часто возникает при попытке дотянуться до предмета и усиливается по мере приближения к нему. Часто усиливается, когда больной держит конечность вытянутой перед собой. Сопровождается другими симптомами, указывающим на повреждение нервов: слабость, ощущение покалывания, потеря чувствительности.

Психогенный тремор (вызванный психологическими факторами)

Признаки: Начинается внезапно и так же внезапно может прекратиться. Переменные частота и амплитуда. Уменьшается, когда больного отвлекают.

Поражение мозжечка — презентация онлайн

1. Поражение мозжечка

2. Мозжечок (сerebellum)

Мозжечок(cerebellum) располагается в задней черепной ямке. Над его
верхней поверхностью стекается намет мозжечка(tentorium cerebelli) –
двойная складка твердой мозговой оболочки, напоминающая
палатку, которая отделяет мозжечок от больших полушарий.

3. Мозжечок (сerebellum)

Наружная поверхность мозжечка, в
отличии от поверхности большого
мозга покрыта множественными
мелкими горизонтальными
извилинами(листки мозжечка),
которые разделены щелями.
На массу мозжечка приходиться около
10% от массы мозга, мозжечок
содержит более 50% всех нейронов
головного мозга.
Каждая часть ствола мозга соединена
с мозжечком парой ножек:
1. Верхние мозжечковые ножки(pedunculi cerebellares
superiores) со средним мозгом
2. Средние мозжечковые ножки(pedunculi cerebellares
medii) c мостом
3. Нижние мозжечковые ножки(pedunculi cerebellares
inferiores) c продолговатым мозгом.
Мозжечок состоит из червя(vermis) и
двух полушарий(hemispherium cerebelli)
В настоящее время принято
выделять три компонента
мозжечка на филогенетической и
функциональной основе:
1. Архицеребеллум включает в себя крючки
и узелок червя. Имеет тесную связь с
вестибулярной системой.
2. Палеоцелебеллум включает большую
часть червя и зону, окружающую червь.
Получает большую часть афферентной
информации из спинного мозга.
3. Неоцеребеллум включает два полушария
мозжечка и состоит в тесных
функциональных взаимоотношениях с
корой большого мозга.
Кора мозжечка состоит из трех слоев :
молекулярный, клетки Пуркинье и
зернистый.
Ядра мозжечка:
1. Ядро шатра располагается медиально в крыше
IV желудочка
2. Шаровидное ядро располагается латерально
по отношению к ядру шатра
3. Пробковидное ядро располагается латерально
по отношению к ядру шатра
4. Зубчатое ядро(наиболее крупное) занимает
латеральное положение в глубинных отделах
белого вещества
Мозжечок собирает информацию от огромного разнообразия
чувствительных полей нервной системы при помощи трех ножек
мозжечка и посылает эфферентные импульсы через глубинные ядра
мозжечка ко всем двигательным зонам мозга.

7. Тractus vestubulocerebellum

Симптомы поражения :
Нарушение равновесия.
Астазия – неспособность сохранять равновесие при стоянии.
Абазия – неспособность сохранять равновесие при ходьбе.
Атаксическая походка (походка пьяного)
Глазодвигательные нарушения .
Нарушение фиксации взора на неподвижных или двигающихся
объектах, приводят к возникновению саккадические движения глаз
при слежении(при попытке проследить глазами за двигающимся
объектом появляются «прямоугольно-волновые» подергивания
глазных яблок) и взор-индуцирующий нистагм (вызывается более
выраженно при взгляде в сторону) поражения можечка)
Сложный нистагм : опсоклонус(быстрые содружественные движения
глаз в различных направлениях) или трепетание глазных
яблок(опсоклонус только в горизонтальной плоскости)

8. Tractus spinocelebellaris anterior et posterior

Симптомы поражения(червя
можечка и паравермиальной зоны)
Передняя доля и вехняя часть червя:
астазия
широкой базе, с отклонением в
сторону поражения и тенденцией к
падению в ту же сторону.
Нижняя часть червя: астазия >
абазия, в позе Ромберга медленно
покачивается вперед и назад без
тенденции к отклонению в
определенную сторону.

9. Tractus cerebrocelebellaris

Симптомы поражения:
1. Декомпенсация произвольных движений
Дисметрия т.е.неспособность остановить выполнение
произвольного движения в нужное время.
Диссинергия – нарушение точной кооперации
множественных мышечных групп при выполнении
определенных движений
Дисдиадохокинез – нарушение выполнения быстрых
чередующихся движений, вызванное расстройством
точной координации работы мышц-антагонистов во
времени
Интенционный тремор при целенаправленных
движениях становится более выраженным (при
выполнении пальценосовой и пяточноколенной пробы)
2. Феномен отсутствие обратного толчка
Стюарта-Холмса
3. Гипотония и гипорефлексия
4. Скандированная речь (дизартрия и
дизартрофония)

10. Мозжечковый афферентно-когнитивный синдром

Возникает при опухолях задней черепной ямки,
инфарктах и гематомах мозжечка,
Проявляется
нарушением функции планирования,
пространственными расстройствами ,
нарушения внимания,
нарушение слухоречевой памяти и речи (нарушения
инициации и обеднения речи вплоть до развития
мутизма и «мозжечковой индуцированной афазии» ).
«Синдром задней черепной ямки» — появляется у детей после удаления
опухоли мозжечка и проявляется, помимо неврологических дефектов,
психическими расстройствами и мутизмом.
Мозжечковый мутизм впервые выделил Rekate в1985 у детей.
Характеризуется полным отсутствием речи и попыток у детей после 2
лет. Появляется данный симптом в первую неделю после операции и
проходит через несколько недель (мах- до 1 года), иногда через стадию
дизартрии. Мозжечковый мутизм объясняется нарушением
дентатоталамокортикальных путей.
Почему мутизм возникает преимущественно у детей? Это объясняется
возрастной незрелостью и незавершенностью формирования связей
между мозжечком и полушариями большого мозга.
Другие когнитивные нарушения объясняются связью червя с
лимбической системой.

12. Мозжечковая атаксия

Мозжечковая атаксия — частый симптом в
неврологической практике, который имеет
широкий спектр причин.
Первое с чем необходимо определиться –
острота процесса.
Поражение мозжечка может быть:
острым (от секунд до нескольких дней),
2. подострым (от нескольких дней до нескольких недель),
3. хроническим и медленно прогрессирующим (месяцыгода).
1.
Отдельно выделяют эпизодические атаксии.
При хронических и эпизодических атаксиях
второе, что необходимо сделать – определить
семейный или спорадический вариант
болезни.
Острая мозжечковая атаксия

14. ОСТРАЯ атаксия считается поводом к неотложной медицинской помощи. Наиболее частыми причинами являются лекарственные препараты,

инфекции, ишемические или геморрагические инсульты, токсины.
ИШЕМИЧЕСКИЙ ИНСУЛЬТ
Возникают в результате эмболии, тромбоза, диссекции и васкулита
позвоночной или основной артерии (или их ветвей).
Кроме поражения мозжечка возможны симптомы со стороны ствола головного
(в зависимости от места поражения).
Клетки Пуркинье коры мозжечка очень чувствительны к аноксии и могут
быть повреждены в результате глобальной гипоперфузии.
КТ
МРТ (Т2)
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ИНСУЛЬТ
Может возникнуть в результате гипертонического кровоизлияния, разрыва
аневризмы, кровотечения из артериовенозной мальформации.
Мозжечковый ишемический и геморрагический
инсульт, как правило, сопровождаются головной
болью. В результате отека мозжечка возможна
компрессия ствола головного мозга и четвертого
желудочка, что приводит к окклюзионной
гидроцефалии и синдромам дислокации.
Это обуславливает то, что любые сосудистые
повреждения мозжечка являются чрезвычайными
ситуациями неврологии, требующие быстрой
визуализации, агрессивного мониторинга и
потенциального хирургического вмешательства.
Когда мозжечок является единственной
поврежденной структурой, пациенты могут
достичь почти полного восстановления функции,
если решены такие острые вопросы как отек и
компрессия ствола

17. Лекарственные препараты и токсины

ЛЕКАРСТВЕННЫЕ ПРЕПАРАТЫ И ТОКСИНЫ
могут привести к временной или постоянной
мозжечковой атаксии. К ним относятся:
1. Противоэпилептические препараты,
особенно блокаторы Na каналов (фенитоин,
карбамазепин, окскарбазепин, лакозамид,
ламотриджин, руфинамид, зонисамид).
2. Химиотерапия (чаще — цитарабин,
фторурацил, реже – винкристин, цисплатин,
оксалиплатин и др.).
3. Токсические вещества: этиловый спирт
(алкоголь – одна из самых частых причин
мозжечковой атаксии), четыреххлористый
углерод, тяжелые металлы, фенциклидин и
толуол.

18. Инфекции

1. Менингоэнцефалит (вирусный/бактериальный). Часто головная боль (и
другие общемозговые симптомы), менингеальные симптомы,
повышение температуры, воспалительная реакция крови. Чистая
мозжечковая атаксия, как единственный очаговый симптом, встречается
при некоторых вирусных инфекциях (вирус ветряной оспы, вирус
Эпштейн-Барра). В диагностике важна люмбальная пункция,
нейровизуализация.
2. Постинфекционный церебеллит возникает через 1-6 недель после
ветряной оспы, коревой или другой вирусной инфекции, реже после
вакцинации. Механизм — аутоиммунная реакция (молекулярная
мимикрия). Постинфекционный церебеллит, как правило, монофазная
болезнь, которая полностью разрешается, независимо от лечения. Редко
возможен мозжечковый отек, требующий вмешательства (ГКС,
хирургическая декомпрессия или вентрикуло-шунтирование
гидроцефалии).
Подострая мозжечковая атаксия

20. Атипичные инфекционные агенты:

1. Прогрессирующая мультифокальная
лейкоэнцефалопатия. Вызвана реактивацией
вируса JC в состоянии иммунодефицита.
Проявляется подострым неврологическим
дефицитом, включающем изменение
психического статуса, моторный дефицит
(геми- или монопарезы), атаксию
конечностей/туловища, зрительные и
глазодвигательные симптомы (такие как
гемианопсия, диплопия).
Нейровизуализация (МРТ): мультифокальный
процесс поражения белого вещества, который
не соответствует сосудистым бассейнам, не
сопровождается масс-эффектом, не копит
контраст. Диагноз может быть установлен с
помощью полимеразной цепной реакции
обнаружения ДНК вируса JC в ликворе.
Специфической терапии нет.
2. Прионные заболевания (болезнь Крейтцфельда-Якоба). Два
кардинальных клинических проявления — быстро прогрессирующее
ухудшение психического статуса и миоклонус. Также часто
встречаются мозжечковая атаксия и экстрапирамидные симптомы,
такие как гипокинезия.
Диагностика:
МРТ, ЭЭГ,
Повышение в ликворе нейронального белка 14-3-3 (маркер быстрой
гибели нейронов, чувствительность этого теста является неоптимальной).
БКЯ и другие заболевания, вызываемые прионами, неумолимо
прогрессируют в течение недель-месяцев, в настоящее время
эффективного лечения нет.
На МРТ DWI гиперинтенсивные
сигналы в коре ( желтая стрелка ),
базальных ганглиях (красные стрелки)
и таламусе. «Знак двойной клюшки» увеличение сигнала в медиальной
области таламуса и его подушки
ЭЭГ: двухфазные и трехфазные волны
с частотой 1-2 Гц .
3. Болезнь Уиппла. Возбудитель — Tropheryma whippelii. Характеризуется
артралгией, потерей веса, болями в животе, диареей (часто со стеатореей).
Неврологические проявления: когнитивные нарушения, надъядерный парез
взора, может быть мозжечковая атаксия. Патогномоничным симптомом
является oculomasticatory myorhythmia (непрерывные маятниковые
колебания конвергенции глаз в сочетании с сокращениями жевательных
мышц), встречающаяся в 20% случаях. Диагноз подтверждается на биопсии
тонкой кишки, лечение проводится антибиотиками.

24. Аутоиммунные расстройства

1. Рассеянный склероз (РС). Поражение мозжечка может быть первым
проявлением (в рамках КИС) или присоединиться в последующем. Появления
симптомов обычно подострое в течение нескольких дней, сохраняться может в
течение нескольких недель-месяцев-лет.
Диагностика: МРТ головного мозга с гадолинием — гиперинтенсивные очаги в
перивентрикулярном белом веществе, стволе головного мозга, мозжечке и
спинном мозге. В ликворе – олигоклональные АТ.
Лечение обострения – стероиды.
Для профилактики обострений – ПИТРС
(бета-интерфероны, глатиромера ацетат).
2. Острый рассеянный энцефаломиелит
(ОРЭМ) в своей классической форме
представляет собой монофазный,
аутоиммунный, демиелинизирующий
процесс с большими участками поражения
белого вещества. Чаще встречается у детей
и может следовать за вирусной инфекцией.
Лечение – стероиды.
3. Синдром Миллера Фишера, как вариант
синдрома Гийена-Барре, характеризуется
триадой: атаксия, офтальмоплегия и
арефлексия. Чаще после вирусных
инфекций, связан с наличием анти-GQ1b
антител. Основное лечение — плазмаферез и
иммуноглобулины.
4. Атаксия, ассоциированная с антителами к глутаматдекарбоксилазе (GAD) редкая спорадическая форма мозжечковой атаксии, описанная у пациентов с в
возрасте 20-70 лет. Намного чаще у женщин, многие из которых также имеют
сахарный диабет 1 типа или другие аутоиммунные заболевание (например,
тиреоидит). Возможно сочетание с синдромом ригидного человека, который
также может быть связан с теми же самыми антителами. Присутствие этих
антител также связано с фармакорезистентной эпилепсией и миоклониями. На
МРТ – норма или мозжечковая атрофия. В ликворе в 2/3 случаях
обнаруживаются олигоклональные АТ. Диагноз ставится путем определения
анти-GAD антител в сыворотке крови. Ограниченные ретроспективные данные
свидетельствуют о том, что у некоторых пациентов имеется хороший
клинический ответ на плазмафере, глюкокортикоиды, внутривенноый
иммуноглобулин и азатиоприн.
5. Целиакия (глютен-чувствительная энтеропатия)
— аутоиммунное заболевание с образованием
антител против глиадина (спирторастворимая
фракция глютена — белка пшеницы, который
входит в состав клейковины) и эндомизина (белок,
обнаруженный в гладких мышцах,
соединительной ткани). Целиакия встречается у
генетически предрасположенных лиц.
Классические симптомы связаны с нарушением
всасывания и включают диарею, стеаторею,
потерю веса, витаминную недостаточность. Но ЖК
расстройства могут быть минимальны или
отсутствовать. Неврологические симптомы
включают: периферическая нейропатия, атаксия,
головная боль, беспокойство, депрессия и
эпилепсия.
Нейровизуализация показывает мозжечковую
атрофию в 60%. Лечение: безглютеновая диета.
6. Системные иммунные расстройства (СКВ, болезнь Бехчета,
синдром Шегрена). Атаксия возникает со многими другими
ревматическими проявлениями.
7. Саркоидоз — идиопатическое иммуноопосредованное мультисистемное
заболевание, характеризующееся наличием неказеозных гранулем в
пораженных тканях. Наиболее распространено поражение легких, кожи и
глаз. Нервная система вовлечена примерно у 5% пациентов, иногда в
качестве начального проявления. Любая часть центральной или
периферической нервной системы может быть затронута саркоидозом.
Встречаются: поражение ЧМН, нейроэндокринная дисфункция,
энцефалопатия, миелопатия, асептический менингит, периферическая
нейропатия или миопатия. В одном из небольших перспективных
исследований мозжечковая атаксия наблюдалась в 13% случаев .
8. Энцефалопатия Hashimoto — редкое, стероид-чувствительное
расстройство, которое может имитировать болезнь Крейтцфельда-Якоба
(ухудшение психического состояния, миоклонус). Мозжечковый синдром
редко. Диагноз подтверждается наличием повышенных антитиреоидных
антител и исключением других причин энцефалопатии.

30. Опухоли

МРТ головного мозга (Т2-взвешенное
изображение, аксиальная плоскость) с
контрастированием (а, б):
визуализируется менингиома больших
размеров (показано стрелками) в задней
черепной ямке
1. Первичные или метастатические опухоли могут приводить к атаксии либо изза локальной инфильтрации мозжечковой ткани или поражения его
афферентных/эфферентных путей.
Первичные опухоли в задней черепной ямке чаще встречаются у детей.
Наиболее часто встречающиеся типы опухолей вблизи мозжечка у взрослых метастатические (чаще всего от рака легких и рака молочной железы).
Кроме того, доброкачественные опухоли, такие как менингиомы могут
вызывать симптомы от давления на мозжечок.
Мозжечковая гемангиобластома может вызвать симптомы, связанные с
кровоизлиянием или сдавлением. Гемангиобластомы часто связаны с болезнью
фон Гиппеля-Линдау, в таком случае они имеют тенденцию быть
множественными и инфратенториальными.
Очень большие невриномы слухового нерва могут сдавливать мозжечок и
приводить к атаксии. Двусторонние невриномы слухового нерва являются
характерным признаком нейрофиброматоза типа 2.
2. Паранеопластическая дегенерация мозжечка. Наиболее часто из-за рака
легкого (особенно мелкоклеточный рак легкого), гинекологического
рака, рак молочной железы и лимфомы (в основном болезнь Ходжкина).
Неврологические симптомы часто предшествуют диагнозу рака, иногда с
интервалом в несколько лет. Симптомы являются результатом
аутоиммунного процесса (продукция специфических аутоантител, из
которых наиболее распространенными являются анти-Yo, анти-Ху, антиRi и анти-Ма).
Многие пациенты также имеют и другие паранеопластические
неврологические расстройства, такие как синдром Ламберта-Итона,
энцефаломиелит.

32. Алкоголь и недостаток витаминов

Злоупотребление алкоголем и недостаток витаминов — частые причины
мозжечковой дегенерации. В дополнение к прямым токсическим действиям
алкоголя, у пациентов имеется хроническая недостаточность питания с дефицитом
тиамина, витамина В12 и витамина Е.
Энцефалопатия Вернике связана с дефицитом тиамина и характеризуется
клинической триадой: атаксия, делирий и офтальмоплегия. Чаще всего она
ассоциируется с алкоголизмом, но также может быть и в других ситуациях
(парентеральное питание, диализ и др.). Энцефалопатия Вернике приводит к
петехиальному геморрагическому некрозу срединных структур головного мозга.
Все три классических симптома присутствуют только у одной трети пациентов.
Лечение — парентеральный тиамин. Кроме того, пациенты с риском дефицита
тиамина должны получать внутривенный тиамин перед введением глюкозы, так
как может возникать/усугубляться энцефалопатия
Дефицит витамина Е может привести к полиневропатии и мозжечковой атаксии.
Дефицит витамина B12 может быть связан с подострой прогрессирующей атаксией.

33. Соматические заболевания

Приобретенная гепатоцеребральная дегенерация при печеночной
недостаточности. Она характеризуется двигательными нарушениями, в
частности, паркинсонизмом, атаксией, дистонией, хореей и оробуккальной
дискинезией. Часто присутствуют когнитивные нарушения, но в отличие от
печеночной энцефалопатии, сниженный уровень сознания не характерен. На
МРТ головного мозга на Т1-изображениях гиперинтенсивный сигнал от
базальных ганглиев (хотя эти изменения неспецифические). Нет никакого
доказанного метода лечения приобретенной гепатоцеребральной
дегенерации, хотя трансплантация печени была связана с улучшением
неврологических функций.
Гипотиреоз, особенно тяжелой и нелеченный, может приводить к атаксии,
которая, как правило, обратима на заместительной гормональной терапии.
Гипопаратиреоз, первичный или вторичный, может быть связан с
несколькими неврологическими симптомами, включая атаксию, тетанию,
парестезии, психоневрологические симптомы. Многие из этих состояний
связаны электролитными отклонениями, особенно с гипокальциемией и
гипомагниемией. Атаксии, как правило, обратимы.

35. Спасибо за внимание!

Атаксия у животных. Причины, виды и симптомы атаксий

Что такое атаксия у животных?

Атаксия – это потеря координации животного. Для животного с атаксией характерны поза с широкой постановкой конечностей и не координированные движения головы, туловища или конечностей. Более того, атаксия у собак и кошек может сопровождаться парезом.

Причины атаксии

Причинами атаксии могут быть следующие патологии:

поражение мозжечка;
поражение спинного мозга;
поражение вестибулярной системы;
поражение периферических нервов.

Строение центральной нервной системы собаки.Центральная нервная система кошки: строение и функции.

Виды атаксий

В зависимости от зоны поражения неврологические симптомы атаксии будут варьироваться. С этой точки зрения атаксии можно разделить на несколько основных видов:

Общая проприорецептивная атаксия.
Вестибулярная атаксия.
Мозжечковая атаксия.

Общая проприорецептивная атаксия

Данный вид атаксии чаще всего сопровождается парезами конечностей. Причиной данной атаксии является отсутствие проприорецептивных импульсов от конечностей. Это происходит из-за поражения спинного мозга или позвонков в различных отделах (болезни межпозвонковых дисков, воспалительные процессы в области позвонков или спинного мозга, опухолевые процессы).

Проприорецептивная атаксия у таксы с межпозвонковой грыжей в грудопоясничном отделе позвоночника.

Вестибулярная атаксия

Вестибулярная система воспринимает линейное ускорение и вращательные движения головы. Данная система используется для регулировки и координации движений. В зависимости от места локализации поражения вестибулярный синдром может быть периферическим и центральным.

К центральному компоненту вестибулярного аппарата относится ростральная часть продолговатого мозга, клочково-узелковая доля мозжечка.

К периферическому компоненту вестибулярного аппарата относится вестибулярный лабиринт во внутреннем ухе, преддверно-улитковый нерв (8 пара черепно-мозговых нервов).

В связи с такими особенностями строения причинами вестибулярной атаксии могут являться следующие патологии:

средний отит;
неврит 8-ой пары черепно-мозговых нервов;
опухолевые процессы в области внутреннего уха и ствола головного мозга;
идиопатический вестибулярный синдром.

У животного с вестибулярной атаксией наблюдаются нарушения положения (движения) глаз, положения головы и туловища, мышечного тонуса и произвольных движений. К распространенным клиническим признакам вестибулярного синдрома (центрального и периферического) относятся атаксия, наклон головы и аномальный нистагм (скачкообразны движения зрачков). Эти симптомы могут присутствовать по отдельности или в сочетании. Такие симптомы, как изменения ментального состояния, нарушение позотонических реакций и другие признаки дисфункции черепно-мозговых нервов, свидетельствуют о поражении ствола мозга. Если симптомы дисфункции ствола мозга отсутствуют, считают, что поражена периферическая вестибулярная система.

Вестибулярная атаксия у кошки.

Мозжечковая атаксия

Мозжечок служит основным центром координации двигательной активности. Он сопоставляет намерения совершения движения с работой, необходимой для ее завершения.

Во время поражения мозжечка у животного при движении отмечаются симметричная атаксия туловища и дисметрия, часто проявляющаяся как гиперметрия. При стоянии и ходьбе животное широко расставляет конечности для удержания равновесия и стабилизации туловища. В редких случаях дисфункция мозжечка сопровождается наклоном головы или движением по кругу.

Мозжечковая атаксия у котёнка.

Более того, при поражении мозжечка может возникать тремор при движении (динамический) или в покое (постуральный). Динамический тремор чаще всего проявляется, когда животное предпринимает попытку движения к какой-либо цели (например, к еде). Сильнее всего он выражен на голове. Постуральный тремор проявляется качаниями вперед-назад или из стороны в сторону.

Так же признаком поражения мозжечка является нарушение движения глаз. Во время движения или фиксации взгляда происходит колебание глазных яблок, а при быстром движении головы может наблюдаться нистагм (колебание зрачков) вверх-вниз. Иногда наблюдается анизокория (разный размер зрачков) или неравномерное раскрытие глазных щелей.

Диагностика атаксии у собак и кошек

Диагностика причины атаксии достаточно сложна и включает в себя комплекс диагностических исследований. Самым первым является квалифицированный неврологический осмотр пациента.

Если вы обнаружили у питомца какие-либо из вышеперечисленных симптомов, то необходимо срочно обратиться на очный осмотр к врачу-неврологу.

Подробнее об услугах по ветеринарной неврологии

Синдромы поражения мозжечка (Реферат) — TopRef.ru

Содержание

Введение

1. Исследования и симптомы
нарушения интегрирующей функции мозжечка

1.1 Строение и функции
мозжечка

1.2 Симптомы
нарушений функции мозжечка и его
проводящих путей. Методы исследования

Заключение

Введение

Нервная система
регулирует все функции организма и
отвечает рефлекторными актами на
афферентные импульсы, поступающие из
внутренней и внешней среды. Через
различные рецепторы (экстеро-, интеро-
и проприорецепторы) нервная система
получает «информацию» (сигнализацию)
об изменениях, происходящих в организме.
В ответ возникают эффекторные реакции,
проявляющиеся изменением двигательных,
чувствительных (боль и др.), вегетативных
и высших корковых функций. Эффекторно
могут изменяться трофические, секреторные,
нейро-гормональные функции, нарушаться
биохимический состав и обмен веществ
в организме. Таким образом, нервная
система обеспечивает взаимодействие
всех частей организма и уравновешивает
взаимоотношения организма и внешней
среды.

При поражении нервной
системы возникают многообразные симптомы
и синдромы, позволяющие распознавать
характер и локализацию, и другие качества
патологического процесса.

Читая литературу по
невропатологии, я заинтересовалась
вопросом о синдромах поражения мозжечка.

1. Исследования и
симптомы нарушения интегрирующей
функции мозжечка

1.1 Строение и функции
мозжечка

В механизмах координации движения
участвуют многие подсистемы головного
и спинного мозга, в частности интегрирующие
механизмы мозжечка, оказывающего
регулирующее влияние на мотонейроны
различных уровней спинного мозга.
Тонкие, присущие только человеку
(например, игра на рояле) координационные
движения развиваются преимущественно
благодаря безусловно-рефлекторным
механизмам, расположенным в лобной и
височно-теменных областях коры головного
мозга. Все эти механизмы принимают
участие в развитии произвольных движений,
условно-рефлекторный компонент которых
вырабатывается в онтогенезе человека
под влиянием социальных воздействий.

Мозжечок располагается в задней
черепной ямке между продолговатым
мозгом, варолиевым мостом и затылочными
долями большого мозга. От них мозжечок
отграничен наметом.

Мозжечок покрыт
слоем серого вещества, корой, а внутри
состоит из белого вещества и располагающихся
в его глубине четырех парных ядер
(зубчатое, пробковидное, кровельное и
шаровидное). В мозжечке выделяют средний
отдел, или червь, и два полушария. Древним
образованием мозжечка является червь
(ра1еосеrеbеllum),
новым образованием – его полушария,
развивающиеся параллельно развитию
коры головного мозга. Входящие и исходящие
из мозжечка волокна образуют три пары
ножек мозжечка: нижние, средние и верхние.

Мозжечок является
важнейшим субстратом интеграции
безус-ловнорефлекторных механизмов,
при помощи которых человек сохраняет
равновесие во время стояния и ходьбы и
производит различные по точности
координированные движения. Мозжечок в
значительной степени определяет
программы координации точных движений,
ходьбы, бега, равновесия и т.д. Импульсы
из мозжечка оказывают регулирующее
тормозящее влияние на ядра вестибулярного
анализатора и ретикулярной формации.
В свою очередь ядра вестибулярного
анализатора через вестибулярно-спинальный
путь и ретикулярную формацию оказывают
угнетающее или облегчающее влияние на
альфа- и гамма-мотонейроны передних
рогов спинного мозга, а затем на мышечные
веретена. Таким образом, мозжечок
опосредовано регулирует тонус каждой
мышцы, принимая участие в организации
той или иной позы организма. Мозжечок
при помощи нисходящих волокон ретикулярной
формации регулирует взаимодействие
альфа- и гамма-нейронов. Одна из основных
функций мозжечка состоит в согласовании
быстрых (фазических) и медленных
(тонических) компонентов двигательных
актов. При изменении положения тела к
мозжечку по определенным волокнам
поступают импульсы от рецепторов,
расположенных в мышцах, суставах и
надкостнице, а также от вестибулярных
рецепторов. Это механизм обратной связи,
без которого мозжечок не может оказывать
непосредственное и опосредованное
влияние на мотонейроны спинного мозга.
К мозжечку поступают импульсы из коры
больших полушарий. Информация от
различных мышечных рецепторов
интегрируется в мозжечке с информацией
от коры, подкорковых образований,
экстрапирамидной подсистемы, что
обусловливает тонкость и плавность
движений. Поэтому мозжечок функционирует
как компаратор или блок сравнения,
осуществляющий общую регуляцию моторных
функций, основанную на принципе обратной
связи. В черве расположены преимущественно
механизмы, организующие координацию
ходьбы и стояния. В полушариях мозжечка
расположены механизмы тонких
координационных движений, главным
образом конечности. Червь субординирован
коре мозжечка, которая в свою очередь
находится под регулирующим влиянием
коры головного мозга.

1.2 Симптомы нарушений
функции мозжечка и его проводящих путей.
Методы исследования

Расстройства координации
движений, являющиеся основным симптомом
поражения мозжечка, проявляются
неловкими, негармоничными, неточными
движениями, а также нарушением равновесия
при ходьбе (динамическая атаксия) и
стоянии (статическая атаксия).

Для выявления этих нарушений
существуют специальные приемы и пробы.

1. Исследования
расстройства походки. Это
расстройство выявляют следующим образом.
Больной сначала с открытыми, а потом с
закрытыми глазами должен несколько раз
пройти вперед и назад в прямом направлении,
а затем сделать шаговые движения в
стороны (фланговая походка). Рекомендуется
проводить эти тесты медленно, а потом
быстро. Затем по приказу обследуемый
делает быстрый поворот (тоже сначала с
открытыми, а затем с закрытыми глазами).
При поражении мозжечка во время этих
тестов обнаруживается динамическая
атаксия. Выраженное проявление ее –
«пьяная» походка: больной ходит
пошатываясь, широко расставляя ноги,
особенно при поворотах. Такая походка
обусловлена не только нарушением
равновесия, но и асинергией, вернее,
диссинергией (нарушение сочетанных
простых движений в результате потери
способности их контроля при выполнении
сложных двигательных актов). Наличие
асинергии определяют с помощью пробы
Бабинского. Больной лежит на спине на
жесткой постели без подушки. Из такого
положения он должен сесть со скрещенными
на груди руками. При выполнении такого
движения у больного поднимаются ноги,
а не туловище, причем нога на стороне
поражения мозжечка поднимается выше.

Такая походка
обозначается как атаксически-мозжечковая.
Динамическая атаксия проявляется у
больных также в дисметрии: их ноги
чрезмерно разгибаются и выбрасываются
вперед (гиперметрия), туловище как бы
отстает от них, поэтому больной может
упасть назад. При попытке больного
откинуться назад отсутствует сгибание
(гипометрия) в поясничных суставах,
наблюдающееся у здоровых людей. Поражения
полушария мозжечка обусловливает
пошатывание при ходьбе и падение в
сторону очага. При поражении червя
мозжечка больной шатается в разные
стороны.

Мозжечковая походка
отличается от походки при поражении
проводников двигательного анализатора,
воспринимающих мышечно-суставные
раздражения, т.е. от заднестолбовой
атаксии, тем, что при последней больной
чрезмерно высоко поднимает ноги во
время ходьбы, сильно сгибая их в коленных
и тазобедренных суставах и с излишней
силой опуская (штампующая походка). У
таких больных всегда нарушено восприятие
небольших тонких движений в дистальных
отделах конечностей (особенно пальцев
рук и ног). Заднестолбовая атаксия
проявляется в меньшей степени, если
координаторные тесты проделываются
под контролем зрения. Для исключения
вестибулярной атаксии проводят
дополнительные тесты на ходьбу, во время
которых больной должен делать различные
повороты головы в стороны. При вестибулярной
атаксии поворот головы изменяет
направление, в котором обследуемый
падает. Наблюдается также системное
головокружение.

Окончательное
заключение о наличии вестибулярной
атаксии делается после калорической и
вращательной проб. Атаксия у детей не
старше 3 лет выявляется путем
систематического наблюдения за ними
(как они берут рукой игрушку, как стоят,
ходят, бегают).

2. Исследование
расстройства равновесия при стоянии

Для определения
этого нарушения больному предлагают
сдвинуть ноги так, чтобы носки
соприкасались, а затем закрыть глаза.
Если у больного поражен мозжечок, он в
таком положении пошатывается или падает
(симптом Ромберга). Для выявления нерезкой
атаксии больному предлагают встать
таким образом, чтобы пальцы одной ноги
прикасались к пятке другой при положении
ступней на одной линии. Рекомендуется
сначала ставить правую ногу впереди
левой, а затем левую впереди правой. При
выполнении этого теста компенсация
атаксии зрением значительно снижается.
Иногда для сенсибилизации (усиления)
симптома Ромберга больному предлагают
вытянуть руки вперед, смотреть вверх и
при этом считать.

К расстройствам
равновесия при стоянии относится
гиптокинез: больной, страдающий атаксией,
будучи поставлен на ноги, падает при
отклонении головы назад. Симптом
считается характерным для поражения
красного ядра и его путей (рубральная
атаксия при экономовской форме
энцефалита).

Иногда рекомендуется исследовать
симптом Ожеховского: больному предлагают
опираться на ладони врача, который
неожиданно быстро убирает их вниз и в
сторону. При отсутствии атаксии
наблюдается легкое отклонение назад,
при мозжечковой атаксии больной падает
вперед.

3. Исследование координации
движения конечностей

Это исследование обычно включает
семь проб.

Пальце-носовая проба.
Больному предлагают с открытыми, а затем
с закрытыми глазами дотронуться
указательным пальцем до кончика носа;
на стороне поражения мозжечка наблюдается
промахивание, иногда сочетающееся с
дрожанием (интенционное) кисти.

Пальце-носовую пробу
необходимо проделывать поочередно
правой и левой рукой (рис. 1).

Рис. 1 Пальценосовая
проба

Колено-пяточная
проба. Больному предлагают в положении
лежа коснуться пяткой одной ноги колена
другой, затем сделать движение по голени
вниз до стопы и обратно вверх до колена.
Эту пробу больной должен проделывать
каждой ногой при открытых и закрытых
глазах (рис. 2).

Поражение полушария мозжечка
обусловливает нарушение координации
нижней конечности на стороне очага. При
корковой атаксии координация нижней
конечности нарушается на противоположной
очагу стороне и выражена в меньшей
степени, чем при мозжечковой.

Проба на пальцепопадание.
Больному предлагают с открытыми глазами
2-3 раза попасть указательным пальцем в
неподвижно поставленный на некотором
расстоянии от него палец исследующего;
после этого больной закрывает глаза и
повторяет эту пробу. Пробу рекомендуется
проделывать также, изменяя положение
пальца исследующего сверху вниз, снизу
вверх в вертикальном и горизонтальном
направлениях. На стороне поражения
мозжечка палец обследуемого часто
уклоняется кнаружи от пальца исследующего
– мимопопадание. При поражении
корково-мозжечковых путей мимопопадание
наблюдается на стороне, противоположной
локализации патологического очага. Эта
проба неспецифична, ибо используется
также для исследования вестибулярного
анализатора.

Рис. 2 Коленопяточная
проба

Проба на диадоxокинез
(выявление нарушения последовательных
движений). Здоровый человек может
совершать поочередно противоположные
по своему характеру движения (например,
чередующаяся пронация и супинация кисти
с раздвинутыми пальцами). Этот тест
обозначается как диадохокинез. При
выполнении этого теста больным с
поражением мозжечка наблюдаются
неловкие, размашистые, несинхронные
движения – адиадохокинез. На стороне
поражения мозжечка он чаще выражен
больше. Нередко адиадохокинез бывает
асимметричным или сочетается с замедлением
движений, которое может быть обусловлено
не только патологией мозжечка, но и
сопутствующим парезом руки. Поэтому
данный тест приобретает диагностическое
значение при исключении пареза рук; для
этого до проведения теста следует
использовать пробы Барре, Русецкого и
феномен Будды, устанавливающие парез
рук.

Проба на дисметрию,
или несоразмерность движений. Обследуемому
предлагают вытянуть руки вперед ладонями
кверху с раздвинутыми пальцами, а затем
быстро повернуть кисти ладонями вниз.
На стороне поражения мозжечка этот жест
сопровождается избыточной ротацией
кисти.

Для определения
дисметрии применяют также прием со
стаканом воды. Больному предлагают
взять стакан рукой. Он сжимает кисть
только при самом приближении к стакану,
делая излишне резкие, несоразмеренные
смыкающие движения и расплескивает
воду или даже раздавливает стакан.
Дисметрия больше проявляется на стороне
поражения мозжечка. Дисметрия, возможно,
возникает в результате дисфункции
мышечных веретен вследствие чрезмерной
импульсации из пораженного мозжечка,
при котором мышцы лишаются сигналов от
своего сервомеханизма (переключателя,
направляющего возбуждения по альфа-
или гамма-волокнам), измеряющего величину
растяжения.

Проба Шильдера. Она
состоит из трех тестов. Обследуемому
предлагают вытянуть обе руки вперед на
одном уровне, а затем закрыть глаза.
Далее дают команду поднять одну руку
кверху, а затем быстро или медленно
опустить ее в исходное положение другой
руки. После этого движения предлагают
эту же руку быстро опустить, а затем по
команде поднять ее до уровня неподвижной
руки. При различных видах атаксии
невозможно установление руки на исходном
уровне и одновременно наблюдаются
дискоординационные движения.

Исследование расстройства
почерка. Нарушение координации тонких
движении и наличие интенционного
дрожания приводят к изменению почерка,
который делается размашистым, неровным,
зигзагообразным. Иногда буквы слишком
крупные (мегалография).

Кроме того, при поражениях
мозжечка наблюдаются следующие симптомы.

Изменение тонуса
мышц. При
поражении коры мозжечка отмечается
мышечная гипотония. Одностороннее
поражение коры выявляется гомолатеральной
мышечной гипотонией. На этой же стороне
может наблюдаться понижение сухожильного
рефлекса и маятникообразный коленный
рефлекс, проявляющийся в нескольких
качающихся движениях. При поражении
старого мозжечка (червь) возможна
гипертония мышц.

Расстройство речи.
У больных с
поражением мозжечка и его путей,
расположенных в продолговатом мозге и
варолиевом мосту, нарушается плавность
речи; она становится скандированной
(рассеченной по слогам), взрывчатой,
смазанной, замедленной, растянутой.

Интенционное дрожание.
Оно
характеризуется возникновением при
произвольном движении конечности
колебаний, усиливающихся по мере
приближения к цели.

Горизонтальный
нистагм. Этот
симптом наблюдается при поражении
связей мозжечка с вестибулярным
анализатором и задним продольным пучком.

Головокружение. При
поражении мозжечка головокружение
возникает в результате распространения
патологической импульсации в образования
вестибулярного анализатора, расположенного
в продолговатом мозге.

При поражении мозжечка может
наблюдаться быстро развивающаяся
физическая утомляемость. Возможно, что
она обусловлена поражением не мозжечка,
а близлежащей ретикулярной формации
ствола.

Атаксия может наблюдаться при
опухолях и травматических поражениях,
а также при кровоизлияниях в мозжечке,
арахноидитах заднечерепной ямки,
рассеянном энцефалите, рассеянном
склерозе.

Корковая атаксия
может отмечаться при опухолях и нарушениях
мозгового кровообращения, локализующихся
в лобной или височно-затылочных областях.
Она встречается при различных энцефалитах
аналогичной локализации. В начале
болезни эта патология нередко бывает
односторонней – гемиатаксия. Корковая
атаксия обычно сочетается с различными
симптомами, характерными для поражения
лобной или височно-затылочной области.

Заключение

Болезни нервной
системы проявляются теми или иными
другими симптомами, значимость которых
различна. Закономерное сочетание
нескольких симптомов, наличие которых
указывает на локализацию патологического
процесса в нервной системе, обозначается
как синдром. Поэтому после выявления
симптомов следует их проанализировать,
определив значение каждого, выделить
ведущие, второстепенные, закономерное
их сочетание, особенно важно точно
установить последовательность развития
симптомов. Затем нужно продумать их
обусловленность: механизмы их
возникновения. Определенное сочетание
и развитие симптомов позволяет определить
расположение патологических очагов в
нервной системе – поставить топический
диагноз поражения.

Сопоставление
анамнестических данных развития,
симптомов, топического диагноза,
обобщение их и сопоставление с
существующими сведениями о болезнях
нервной системы, их патогенезе позволяют
поставить гипотетический диагноз,
который после проведения дифференциальной
диагностики становиться нозологическим.
На основании этого диагноза назначается
соответствующее лечение и проводятся
профилактические мероприятия.

Список использованной
литературы

Архангельский Г.В.,
Руководство к практическим занятиям
по невропатологии. М.: Медицина, 1971.,
271 с.
Боголепов Н.К.,
Клинические лекции по невропатологии.
М.: Медицина, 1971., 431 с.

Поражение мозжечка: симптомы, болезни, лечение

15.07.2020 Алёна Машева Здоровье

Мозжечок является частью ЦНС, размещается между большими полушариями в задней нижней области головного мозга. Этот отдел несет ответственность за координацию движений, речь и функциональность мышц человека. Поэтому поражение мозжечка, в первую очередь, проявляется в нарушении двигательных функций, расстройстве речи, снижении мышечного тонуса. Такие патологические состояния обуславливаются повреждением оболочек мозга в результате травм, новообразований, инсультов и т. д. По МКБ-10 данное заболевание имеет несколько кодов: G46.4, G11.1 и G71.6, куда входят различного рода патологии мозжечка.

Описание и характеристика проблемы

Мозжечок включает в себя два полушария, между которыми находится червь, эти структуры разделены на дольки поперечными бороздами, а также имеется три пары ножек. Данная часть головного мозга также состоит из серого и белого веществ. Первое образует кору и парные ядра мозжечка.

Ножки представляют собой пути, по которым проходят сигналы к мозгу и от него. Червь отвечает за регулирование центра тяжести тела, мышечного тонуса, а также за равновесие тела и его устойчивость. Полушария обеспечивают движение глазных яблок. Некоторые ученые утверждают, что мозжечок играет важную роль в процессе мышления, а также связан с речью и настроением человека.

Поражение мозжечка – совокупность патологических состояний, что развиваются на фоне повреждения мозга и приводят к расстройству его функций.

Причины патологии

Существует множество причин развития патологии:

врожденные аномалии развития;
осложнения наркомании;
поражение различными нейроинфекциями;
интоксикация организма;
расстройство кровообращения в головном мозге в результате атерослероза, ишемии, инсульта;
травмы затылочной области и переломы основания черепа;
доброкачественные или злокачественные новообразования;
инфекции нервной системы.

Атеросклероз сосудов, которые обеспечивают питание мозжечка, приводит к их спазму, а это может спровоцировать ишемические атаки.

Вызывает и инсульт поражение мозжечка, что происходит из-за разрыва сосуда при увеличении кровяного давления, гипертоническом кризе.

Особенно актуальна данная проблема у людей преклонного возраста, сосуды которых забиты холестериновыми бляшками. Также патологию может вызвать тромбоз или эмбола различного генезиса.

Также поражение мозжечка головного мозга может быть спровоцировано метастазированием раковой опухоли или при непосредственной ее локализации в органе. В некоторых случаях патология наблюдается при расстройстве оттока мозговой жидкости.

Симптомы и признаки заболевания

В большинстве случаев расстройство мозжечка проявляется в нарушении координации движений, речи и мышечного тонуса. У человека наблюдается подергивание глаз в результате дрожания глазных яблок, взрывчатая речь, неровный почерк.

К основным признакам поражения мозжечка относят:

расстройство движений и мышечного контроля;
нарушение ходьбы и речи;
неправильные движения глаз;
боли в области головы.

Инсульт может затрагивать любой участок головного мозга. Эта патология при поражении мозжечка провоцирует появление тошноты, сопровождающейся рвотой, головокружение и головную боль, атаксию. Злокачественные новообразования в головном мозге проявляются в виде рвоты, при которой не происходит тошноты, сильной боли в голове и нарушении координации движений.

Поражение червя мозжечка приводит к расстройству статики (устойчивости, равновесия и положения тела). При этом у человека развивается атаксия.

Нарушение письма, которое проявляется при патологии, вы можете видеть выше.

Мозжечковая атаксия

Атаксия – утрата мышечного контроля в результате поражение мозжечка. Данная патология может быть спровоцирована доброкачественным или злокачественным новообразованием, вирусом, генетическими мутациями. В последнем случае речь идет о редком наследственном заболевании, которое диагностируется у одного человека из пятидесяти тысяч.

При поражении мозжечка наблюдается утрата координации движений, нечеткое зрение, трудности в глотании, постоянная усталость, изменение настроения. Если заболевание не наследственного характера, то говорят о идиопатической атаксии. В данном случае у человека нарушается речь, наблюдаются обмороки, аритмия, нарушение эректильной функции, неконтролируемое мочеиспускание.

При поражении полушарий мозжечка тело человека сильно наклоняется в ту сторону, где расположен патологический очаг, поэтому он регулярно падает. Такое расстройство приводит к развитию кинетической атаксии. Она выражается в невозможности выполнения точных движений.

Нередко наблюдается атаксия, спровоцированная токсинами, которые оказывают пагубное влияние на клетки головного мозга. Патологию могут спровоцировать такие вредные вещества, как этиловый спирт, ртуть, свинец, растворители, барбитураты.

Если поражение мозжечка было вызвано вирусами, то симптоматика патологии стихнет на протяжении двух месяцев после исчезновения признаков вирусной инфекции. Чаще всего расстройство мозжечка провоцируют вирусы Коксаки, Энштейна-Барра, ветряная оспа, синдром Лайма и ВИЧ-инфекция.

Врожденная атаксия характеризуется задержкой двигательной активности. Ребенок начинает поздно сидеть и ходить, разговаривать, он может отставать в психическом развитии. Обычно в десятилетнем возрасте происходит компенсация функций мозга.

Синдромы поражения мозжечка

Также расстройство мозжечка может проявляться в следующих заболеваниях:

Синдром Тома-Жюменти – сильное разведение пальцев рук при попытке взять какой-либо предмет.
Болезнь Барракера-Лара, что возникает при поражении мозжечка в результате метастазирования раковых клеток при раке бронхов. При этом наблюдается интоксикация организма.
Синдром Тома возникает обычно после пятидесяти лет и проявляется в виде нарушения движений, речи, почерка, треморе конечностей, расстройстве тонуса мышц.
Болезнь Фельдмана, что сопровождается ранним поседением, дрожанием конечностей. Заболевание обычно диагностируется у людей после двадцати лет, оно приводит к инвалидности.
Синдром Фан-Тернера обуславливается расстройством координации движений, задержкой умственного развития.
Болезнь Беттена характеризуется нистагмом, нарушением координации движений и взора, мышечной гипотонией, иммунодепрессией. Со временем человек адаптируется к данным аномалиям.
Синдром Манна характеризуется развитием атаксии и нистагма.
Болезнь Гольдштейна-Райхмана, при которой наблюдается расстройство тонуса мышц, гиперметрия, асинергия, дрожание конечностей, расстройство движений.
Синдром Зеемана обуславливается развитием атаксии, задержкой развития речи.

Диагностические мероприятия

Диагностика патологии начинается с изучения анамнеза, опроса и осмотра пациента. Врач проверяет рефлексы, проводит вестибулометрию и электронистагмографию. Затем он назначает такие обследования:

Лабораторный анализ крови.
Люмбальную пункцию для выявления инфекции, очагов воспаления и наличия инсульта.
МРТ головы.
Ангиография сосудов головного мозга.

Обследование пациентов проводит нейрохирург совместно с нейрофизиологом, отоневрологом, отоларингологом, окулистом.

Терапия

Лечение поражений мозжечка будет зависеть от причины развития патологии, возраста пациента и степени проявления симптоматики.

При инсульте врачами проводится лизис тромбов. Затем пациенту назначаются фибринолитики, например, «Урокиназа». Для предупреждения формирования тромбоза прибегают к таким препаратам, как «Аспирин», «Мексидол». Они способствуют улучшению обменных процессов в тканях головного мозга. Для снижения уровня холестерина применяют специальные медикаменты.

Для терапии нейроинфекций применяют антибактериальные препараты. При интоксикации головного мозга врачи проводят детоксикационную терапию, форсированный диурез, диализ.

Если интоксикация произошла в результате употребления медикаментов или пищевых продуктов, то проводится промывание желудка с последующим употреблением сорбентов.

Если у больного нарушен отток ликвора, ему показано хирургическое вмешательство с трепанацией черепа.

Медикаменты

Самые часто применяемые средства при лечении поражений мозжечка:

Ноотропные средства и антиоксиданты: «Пирацетам», «Актовегин», «Фенибут».
Лекарства для улучшения кровообращения: «Сермион», «Кавинтон».
Препараты, нормализующие тонус мышц: «Микодалм», «Сирдалут».
Противосудорожные средства, например, «Карбамазепин».
Витаминные комплексы, в состав которых входят витамины группы В.

Также при терапии данной патологии назначается ЛФК, массаж, магнитотерапия, электростимуляция, лечебные ванны, занятия с логопедом. Также врач может рекомендовать такие средства для передвижения, как ходунки, трость или кресло-каталку.

Прогноз

Прогноз патологии зависит от причины ее развития. Например, после удаления доброкачественного новообразования прогноз будет благоприятным.

Также хорошо поддаются терапии патологии, что связаны с нарушением кровообращения и ЧМТ, нейроинфекциями. Злокачественные опухоли будут иметь неблагоприятный прогноз.

В тяжелых случаях человек может стать инвалидом, он будет нуждаться в постоянном уходе.

Профилактика

Врачи рекомендуют избегать травм, не злоупотреблять никотином и алкоголем, не употреблять длительный период времени и в больших дозировках медикаментозные препараты. При появлении первых симптомов патологии необходимо пройти обследование и начать соответствующее лечение.

Поражение мозжечка выступает следствием болезней неврологического характера или травм. Важно своевременно выявить причину развития патологии, чтобы провести эффективное лечение и снизить риски развития осложнений. Соблюдая меры профилактики можно сохранить свое здоровье на долгие годы.

Источник: fb.ru

Атрофические изменения и нарушения мозжечка головного мозга

Мозжечок, центр высшей координации, и его первые формы, формировались у простых многоклеточных, которые совершали произвольные движения. У рыб и миног как такового мозжечка нет: вместо него у этих животных присутствуют клочки и червячок – элементарные структуры, поддерживающие простую координацию туловища.

У млекопитающих мозжечок имеет отличительную структуру – уплотнение боковых отделов, которое взаимодействует с корой головного мозга. У Homo Sapiens и его предшественников мозжечок имеет развитые лобные доли, что позволяет им совершать точные мелкие манипуляции, например, пользоваться иглой для шитья, оперировать аппендицит и играть на скрипке.

Мозжечок человека находится в заднем мозгу вместе с Варолиевым мостом. Он локализуется под затылочными долями головного мозга. Схема строения мозжечка: левое и правое полушарие, объединенные червячком – структурой, которая соединяет части малого мозга и позволяет обменивается между ними информацией.

Малый мозг состоит из белого (тело мозжечка) и серого вещества. Серое вещество – это кора. В толще белого вещества локализуются очаги серого вещества, формирующие ядра – плотное скопление нервной ткани, предназначенные для определенных функций.

Палатка мозжечка – это часть твердой мозговой оболочки, которая поддерживает затылочные доли и отделяет их от мозжечка.

Ядерная топография мозжечка:

Зубчатое ядро. Оно располагается в нижних отделах белого вещества.
Ядро шатра. Локализуется на боковой стороне мозжечка.
Пробковидное ядро. Располагается сбоку от зубчатого ядра, оно идем ему параллельно.
Шаровидное ядро. Внешне напоминают небольшие шарики, располагающиеся рядом с пробковидным ядром.

Парные артерии мозжечка:

Верхняя мозжечковая.
Нижнепередняя мозжечковая.
Нижнезадняя.

В 4-6% встречается непарная 4-ая артерия.

Функции мозжечка

Основная функция мозжечка – адаптация любых движений. Зачади «малого мозга» определяются тремя уровнями органа:

Вестибулоцеребеллум.Самый древний с эволюционной точки зрения отдел. Эта область соединяется с вестибулярным аппаратом. Она ответственна за равновесие тела, совместную координацию глаз, головы и шеи. Вестибулоцеребеллум обеспечивает синхронный поворот головы и глаз при внезапном раздражителе.
Спиноцеребеллум.Благодаря связям со спинным мозгом, от которого малый мозг получает сведенья, мозжечок контролирует положение тела в пространстве. Спиноцеребеллум контролирует тонус мышц.
Неоцеребеллум.Связывается с корой больших полушарий. Новейший отдел участвует в регуляции и планировании движений рук и ног.

Другие функции мозжечка:

синхронизация скорости движения левого и правого глаза;
синхронный поворот тела, конечностей и головы;
расчет скорости движений;
подготовка и составление двигательной программы для выполнения высших манипуляционных навыков;
точность движений;

Малоизученные функции:

регуляция мышц речевого аппарата;
регуляция настроения;
скорость мышления.

Симптомы

Нарушения мозжечка:

Атаксия – неестественная и шаткая походка, при которой больной широко расставляет ноги, балансирует руками. Это делается для предупреждения падений. Движения больного неуверенные. При атаксии нарушается ходьба на пятках или носках.

Дизартрия. Утрачивается плавность движений. При двустороннем поражении мозжечка нарушается речь: она становится вялой, нечленораздельной, медленной. Пациенты повторяют по несколько раз.

Адиадохокинез. Характер пораженных функций зависит от места повреждения структур малого мозга. При органическом повреждении больших полушарий расстраивается амплитуда, скорость, сила и своевременность движений (начала и окончания).

Нарушается плавность движений, утрачивается синергия между мышцами-сгибателями и мышцами-разгибателями. Движения при адиадохокинезе неровные, скачкообразные. Снижается мышечный тонус. Инициация в сокращении мышц задерживается.

Нередко сопровождается атаксией.

Дисметрия. Патология мозжечка проявляется в том, что нарушается окончание уже начатого движения. Например, шагая, человек равномерно перебирает обеими ногами. Нога же больного может «застревать» в воздухе.

Астения и дистония. Мышцы становятся ригидными, а тонус в них распределен неравномерно. Дистония – это сочетание слабости одних мышц с гипертонусом других. Закономерно, что для совершения полноценных движений больному приходится прикладывать большие усилия, что увеличивает энергозатраты организма. Следствие – развивается астения – патологическая слабость в мышцах.

Интенционный тремор. Нарушение работы мозжечка по этому типу приводит к развитию тремора. Тремор бывает разный, но мозжечковый характеризуется тем, что руки и ноги дрожат на этапе окончания движений. С помощью этого признака проводится дифференциальный диагноз между тремором мозжечковым и дрожанием конечностей при поражении ядер головного мозга.

Сочетание атаксии и дисметрии. Возникает при повреждении сообщений между мозжечком и двигательными центрами коры головного мозга. Главный признак – утрата способности завершения начатого движения. К концу завершающей фазы появляется дрожь, неуверенность и лишние движения, которые помогли бы пациенту выправить свои неточности.

Проблемы с мозжечком на этом уровне выявляются с помощью коленно-пяточной и пальценосовой пробы. Пациенту предлагают с закрытыми глазами сначала попасть пяткой одной ноги в колено другого, а затем пальцем прикоснуться к кончику носа. Обычно при атаксии и дисметрии движения неуверенные, неплавные, а траектория зигзагообразная.

Сочетание асинергии, дисдиадохокинезии и дизартрии. Сложная комбинация расстройств характеризуется нарушением сложных двигательных актов и их синхронности. На поздних стадиях такая неврология мозжечка порождает расстройство речи и дизартрию.

Некоторые люди ошибочно думают, что области затылка болит мозжечок. Это не так: болевые ощущения зарождаются не веществе малого мозга, в окружающих тканях, которые также вовлечены в патологический процесс.

Заболевания и патологические состояния

Атрофические изменения мозжечка

Признаки атрофии:

головные боли;
головокружение;
рвота и тошнота;
апатия;
вялость и сонливость;
ухудшение слуха;нарушение ходьбы;
ухудшение сухожильных рефлексов;
офтальмоплегия – состояние, характеризующееся параличом глазодвигательных нервов;
нарушение речи: она становится нечленораздельной;
дрожь в конечностях;
хаотическое колебание глазных яблок.

Дисплазия мозжечка у ребенка

Дисплазия характеризуется неправильным формированием вещества малого мозга. Ткани мозжечка развиваются с дефектами, берущие свое начало во внутриутробном развитии. Симптомы:

затруднение выполнения движений;
тремор;
слабость в мышцах;
речевые расстройства;
дефекты слуха;
ухудшение зрения.

Первые признаки проявляются к первому году жизни. Симптомы наиболее выражены в 10 летнем возрасте ребенка.

Деформация мозжечка

Мозжечок может деформироваться по двум причинам: опухоль и дислокационный синдром. Патология сопровождается нарушением кровообращения в головном мозгу из-за сдавливания миндалин мозжечка. Это приводит к нарушению сознания и поражению жизненных центров регуляции.

Отек мозжечка

Из-за увеличения малого мозга нарушается отток и приток ликвора, что вызывает отек головного мозга и застой цереброспинальной жидкости.

Признаки:

головная боль, головокружение;
тошнота и рвота;
нарушение сознания;
жар, потоотделение;
трудности при удержании позы;
шаткость ходьбы, больные часто падают.

При повреждении артерий нарушается слух.

Кавернома мозжечка

Кавернома – это доброкачественная опухоль, не распространяющая метастазы в мозжечок. Возникают сильные головные боли и очаговые неврологические симптомы: нарушение координации и точности движений.

Поздняя дегенерация мозжечка

Представляет собой наследственное нейродегенеративное заболевание, сопровождающееся постепенным отмиранием вещества мозжечка, что ведет к прогрессирующей атаксии. Кроме малого мозга, страдают проводящие пути и ствол мозга. Поздняя дегенерация проявляется после 25 лет. Недуг передаются по аутосомно-рецессивному типу.

Первые признаки: шаткость ходьбы и внезапные падения. Постепенно расстраивается речь, ослабевают мышцы и деформируется позвоночник по типу сколиоза. Через 10-15 лет после первых симптомов больные полностью утрачивают способность к самостоятельной ходьбе и нуждаются в помощи.

Причины

Нарушения мозжечка имеют такие причины:

Атеросклероз. Ухудшается кровоснабжение органа.
Геморрагический и ишемический инсульт.
Пожилой возраст.
Опухоли.
Травмы основания черепа и затылочной области.

Диагностика и лечение

Диагностировать заболевания малого мозга можно с помощью:

МРТ мозжечка. Метод выявляет кровоизлияния в вещество, гематомы, опухоли, врожденные дефекты и дегенеративные изменения.
Люмбальная пункция с последующим изучением цереброспинальной жидкости.
Внешний неврологический осмотр. Врач с помощью объективного исследования изучает координацию движений, устойчивость ходьбы, возможность поддерживания позы.

Мозжечковые расстройства лечатся путем устранения первопричины. Например, при инфекционных недугах назначаются противовирусные, антибактериальные и противовоспалительные средства. К основному лечению предоставляется вспомогательная терапия: витаминные комплексы группы B, ангиопротекторы, сосудорасширяющие и ноотропные средства, улучшающие микроциркуляцию вещества малого мозга.

Если есть опухоль, потребуется операция на мозжечке с арбалетным разрезом на затылке. Череп трепанируется, рассекаются поверхностные ткани, и хирург получает доступ к мозжечку. Параллельно для уменьшения внутричерепного давления прокалываются желудочки головного мозга.

Не нашли подходящий ответ?Найдите врача и задайте ему вопрос!

Мозжечковая атаксия

Мозжечковая атаксия — координаторное нарушение моторики, обусловленное патологией мозжечка. Ее основные проявления включают расстройство походки, несоразмерность и асинергию движений, дисдиадохокинез, изменение почерка по типу размашистой макрографии. Обычно мозжечковая атаксия сопровождается скандированной речью, интенционным дрожанием, постуральным тремором головы и туловища, мышечной гипотонией. Диагностика осуществляется с применением МРТ, КТ, МСКТ, МАГ головного мозга, допплерографии, анализа цереброспинальной жидкости; при необходимости — генетических исследований. Лечение и прогноз зависят от причинного заболевания, вызвавшего развитие мозжечковой симптоматики.

Мозжечковая атаксия представляет собой симптомокомплекс, включающий специфические нарушения статической и динамической моторики человека и являющийся патогномоничным для любых заболеваний мозжечка.

Однотипные расстройства координации движений возникают как при врожденных дефектах мозжечка, так и при самых различных патологических процессах в мозжечке: опухолях, рассеянном склерозе, инсультах, воспалительных и дегенеративных изменениях, токсическом или метаболическом поражении, сдавлении извне и пр.

Степень их выраженности значительно варьирует в зависимости от локализации и размеров пораженной области мозжечка.

О характере заболевания можно судить по сопутствующим атаксии симптомам, а также особенностям возникновения и течения патологических изменений.

Последнее было положено в основу классификации, которую используют в своей практике многие специалисты в области неврологии.

Согласно ей выделяется мозжечковая атаксия с острым началом, с подострым началом (от 7 дней до нескольких недель), хронически прогрессирующая (развивающаяся на протяжении нескольких месяцев или лет) и эпизодическая (пароксизмальная).

Мозжечковая атаксия

Наиболее частой причиной острой атаксии мозжечкового типа является ишемический инсульт, обусловленный эмболией или атеросклеротической окклюзией церебральных артерий, питающих в т. ч. и ткани мозжечка.

Возможен также геморрагический инсульт, травматическое повреждение мозжечка в результате ЧМТ или его сдавление образовавшейся внутримозговой гематомой.

Острая мозжечковая атаксия может развиваться при рассеянном склерозе, синдроме Гийена, постинфекционных церебеллитах и энцефалитах, обструктивной гидроцефалии, различных острых интоксикациях и метаболических нарушениях.

Подострая мозжечковая атаксия чаще всего возникает как симптом внутримозговой опухоли (астроцитомы, гемангиобластомы, медуллобластомы, эпендимомы), располагающейся в области мозжечка, или менингиомы мосто-мозжечкового угла. Ее причиной может быть нормотензивная гидроцефалия вследствие субарахноидального кровоизлияния, перенесенного менингита или операции на головном мозге.

Мозжечковая атаксия с подострым началом возможна при передозировке антиконвульсантов, витаминной недостаточности, эндокринных расстройствах (гиперпаратиреозе, гипотиреозе). Она также может выступать в качестве паранеопластического синдрома при злокачественных опухолевых процессах внецеребральной локализации (например, раке легких, раке яичников, неходжкинских лимфомах и пр.).

Хронически прогрессирующая мозжечковая атаксия зачастую является следствием алкоголизма и др. хронических интоксикаций (в т. ч.

токсикомании и полинаркомании), медленно растущих опухолей мозжечка, генетически обусловленных церебральных дегенеративных и атрофических процессов с поражением тканей мозжечка или его проводящих путей, тяжелой формы аномалии Киари.

Среди генетически детерминированных прогрессирующих атаксий мозжечкового типа наиболее известны атаксия Фридрейха, нефридрейховская спиноцеребеллярная атаксия, атаксия Пьера-Мари, атрофия мозжечка Холмса, оливопонтоцеребеллярная дегенерация (ОПЦД).

Мозжечковая атаксия с пароксизмальным течением может быть наследственной и приобретенной. Среди причин последней указывают ТИА, рассеянный склероз, интермиттирующую обструкцию ликворных путей, преходящую компрессию в области затылочного отверстия.

Атаксия мозжечкового типа проявляется размашистыми неуверенными асинергичными движениями и характерной шаткой походкой, во время которой пациент для большей устойчивости широко расставляет ноги. При попытке пройти по одной линии наблюдается значительное раскачивание в стороны.

Атаксические расстройства нарастают при резком изменении направления движения или быстром начале ходьбы после вставания со стула. Размашистые движения являются следствием нарушения их соразмерности (дисметрии).

Возможна как непроизвольная остановка двигательного акта ранее, чем достигнута его цель (гипометрия), так и чрезмерная амплитуда движений (гиперметрия). Наблюдается дисдиадохокинез — неспособность пациента быстро выполнить противоположные двигательные акты (например, супинацию и пронацию).

Вследствие нарушений координации и дисметрии происходит патогномоничное для атаксии мозжечкового типа изменение почерка: макрография, неравномерность и размашистость.

Статическая атаксия наиболее наглядна при попытке пациента стать в позу Ромберга. Для патологии полушария мозжечка типично отклонение, и даже падение, в сторону поражения, при изменениях в его срединных структурах (черве) падение возможно в любую сторону или назад.

Проведение пальце-носовой пробы выявляет не только промахивание, но и сопутствующий атаксии интенционный тремор — дрожание кончика пальца, усиливающееся при его приближении к носу.

Тестирование пациента в позе Ромберга с открытыми и закрытыми глазами, показывает, что зрительный контроль не особо влияет на результаты проведения проб.

Эта особенность мозжечковой атаксии помогает отдифференцировать ее от сенситивной и вестибулярной атаксий, при которых отсутствие зрительного контроля приводит к значительному усугублению нарушении координации.

Как правило, мозжечковая атаксия сопровождается нистагмом и дизартрией. Речь имеет специфический «мозжечковый» характер: она теряет свою плавность, замедляется и становится прерывистой, ударения идут на каждый слог, отчего речь напоминает скандирование.

Зачастую атаксия мозжечкового типа наблюдается на фоне мышечной гипотонии и снижения глубоких рефлексов. При вызывании сухожильных рефлексов возможны маятникообразные движения конечности.

В некоторых случаях возникает титубация — низкочастотный постуральный тремор туловища и головы.

Поскольку патология мозжечка может иметь самую разнообразную этиологию, к ее диагностике привлекаются специалисты различных направлений: травматологи, нейрохирурги, онкологи, генетики, эндокринологи.

Тщательное проведенное неврологом исследование неврологического статуса дает возможность определить не только мозжечковый характер атаксии, но и примерную область поражения.

Так, о патологии в полушарии мозжечка свидетельствует гемиатаксия, односторонний характер расстройств координации и снижения мышечного тонуса; о патологическом процессе в черве мозжечка — преобладание нарушений ходьбы и равновесия, их сочетание с мозжечковой дизартрией и нистагмом.

С целью исключения вестибулярных расстройств проводится исследование вестибулярного анализатора: стабилография, вестибулометрия, электронистагмография.

При подозрении на инфекционное поражение головного мозга делают анализ крови на стерильность, проводят ПЦР-исследования.

Люмбальная пункция с исследованием полученной цереброспинальной жидкости позволяет выявить признаки кровоизлияния, внутричерепной гипертензии, воспалительных или опухолевых процессов.

Основными способами диагностики заболеваний, лежащих в основе патологии мозжечка, выступают методы нейровизуализации: КТ, МСКТ и МРТ головного мозга.

Они позволяют обнаружить опухоли мозжечка, посттравматические гематомы, врожденные аномалии и дегенеративные изменения мозжечка, его пролабирование в большое затылочное отверстие и сдавление при смещении соседних анатомических образований.

В диагностике атаксии сосудистой природы применяется МРА и допплерография сосудов головного мозга.

Наследственная мозжечковая атаксия устанавливается по результатам ДНК-диагностики и генетического анализа. Также может быть просчитан риск рождения ребенка с патологией в семье, где отмечались случаи данного заболевания.

Основополагающим является лечение причинного заболевания. Если мозжечковая атаксия имеет инфекционно-воспалительный генез, необходимо назначение антибактериальной или противовирусной терапии.

Если причина кроется в сосудистых нарушениях, то проводятся мероприятия, направленные на нормализацию кровообращения или остановку церебрального кровотечения. С этой целью в соответствии с показаниями применяют ангиопротекторы, тромболитики, антиагреганты, сосудорасширяющие, антикоагулянты.

При атаксии токсического происхождения производится дезинтоксикация: интенсивная инфузионная терапия в сочетании с назначением мочегонных средств; в тяжелых случаях — гемосорбция.

Атаксии наследственного характера пока не имеют радикального лечения. Осуществляется в основном метаболическая терапия: витамины В12, В6 и В1, АТФ, мельдоний, препараты гинко билоба, пирацетам и др. Для улучшения обмена веществ в скелетной мускулатуре, повышения ее тонуса и силы пациентам рекомендован массаж.

Опухоли мозжечка и задней черепной ямки зачастую требуют хирургического лечения. Удаление опухоли должно быть как можно более радикальным. При установлении злокачественного характера опухоли дополнительно назначают курс химио- или рентгенотерапевтического лечения. В отношении мозжечковых атаксий, обусловленных окклюзией ликворных путей и гидроцефалией, применяются шунтирующие операции.

Прогноз и профилактика

Прогноз всецело зависит от причины мозжечковой атаксии.

Острые и подострые атаксии, обусловленные сосудистыми нарушениями, интоксикацией, воспалительными процессами, при своевременном устранении причинного фактора (окклюзии сосуда, токсического воздействия, инфекции) и адекватном лечении могут полностью регрессировать или частично сохраниться в виде остаточных явлений. Хронически прогрессирующие, наследственные атаксии характеризуются нарастающим усугублением симптоматики, приводящей к инвалидизации пациента. Самый неблагоприятный прогноз имеют атаксии, связанные с опухолевыми процессами.

Профилактический характер имеет предупреждение травматизма, развития сосудистых нарушений (атеросклероза, гипертонической болезни) и инфицирования; компенсация эндокринных и метаболических расстройств; генетическое консультирование при планировании беременности; своевременное лечение патологии ликворной системы, хронической ишемии головного мозга, синдрома Киари, процессов задней черепной ямки.

Мозжечок и виды его поражения — Medical Insider

Мозжечок участвует практически во всех движениях, он помогает человеку бросить мяч или ходить по комнате. Проблемы мозжечка встречаются редко и в основном связаны нарушением движений и координации.

Анатомия головного мозга

Головной мозг состоит из четырех долей, каждая доля выполняет свою функцию.

Лобная доля расположена в передней и верхней части головного мозга. Она отвечает за высокий уровень человеческого мышления и поведения, такой как планирование, суждения, принятие решений, контроль и внимание.

Теменная доля находится в верхней части головного мозга, позади лобной доли. Она несет ответственность за принятие сенсорной информации. Теменная доля головного мозга отвечает за понимание чьей-то позиции в их среде.

Височная доля находится в нижней передней части головного мозга. Она связана с визуальной памятью, языком и эмоциями.

И, наконец, затылочная доля расположена в задней части головного мозга и обрабатывает то, что человек видит.

Наряду с долями головной мозг включает мозжечок и ствол головного мозга.

Ствол головного мозга управляет жизненно важными функциями, такими как дыхание, кровообращение, сон, пищеварение и глотание. Эти непроизвольные функции находятся под контролем вегетативной нервной системы. Ствол мозга также контролирует рефлексы.

Мозжечок находится в задней нижней части головного мозга, позади ствола головного мозга.

Функции мозжечка:

Координация движения. Большинство движений тела требуют координации нескольких групп мышц. Мозжечок позволяет телу двигаться плавно.

Поддержание баланса. Мозжечок обнаруживает изменения в балансе движения. Он посылает сигналы телу, чтобы приспособиться к движению.

Координация движения глаз.

Мозжечок помогает организму научиться движениям, которые требуют практики и тонкой настройки. Например, мозжечок играет определенную роль в изучении движений, необходимых для езды на велосипеде.

Исследователи полагают, что мозжечок влияет на мышление и связан с языком и настроением, но эти функции еще достаточно не изучены.

Симптомы поражения мозжечка

Наиболее распространенными признаками расстройства мозжечка является нарушение мышечного контроля. Это происходит потому, что мозжечок отвечает за контроль баланса и произвольных движений.

Симптомы и признаки расстройства мозжечка включают:
Отсутствие мышечного контроля и координации;
Трудности при ходьбе;
Трудности с речью;
Патологические движения глаз;
Головные боли.

Мозжечковая атаксия

Изменение походки женщины с поражением мозжечка

МКБ-10:

G11.1 Ранняя мозжечковая атаксия
G11.2 Поздняя мозжечковая атаксия
G11.3 Мозжечковая атаксия с нарушением репарации ДНК

Расстройством мозжечка является атаксия.

Атаксия — это потеря мышечной координации и контроля из-за проблемы с мозжечком. Она может быть вызвана вирусом или опухолью головного мозга. Потеря координации часто является начальным признаком атаксии.

Другие симптомы включают расплывчатое зрение, затрудненное глотание, усталость, трудности с точным контролем мышц, а также изменения в настроении и мышлении.

Есть несколько заболеваний, которые вызывают симптомы атаксии. Это наследственность, яды, инсульт, опухоли, травмы головы, рассеянный склероз, церебральный паралич, вирусные инфекции.

Генетическая или наследственная атаксия обусловлена генетической мутацией. Есть несколько различных мутаций и типов наследственной атаксии. Эти нарушения являются редкими, наиболее распространенным типом является атаксия Фридрейха, которая наблюдается у 1 из 50000 человек. Симптомы атаксии Фридрейха обычно проявляются уже в детстве.

Идиопатическая (спорадическая) атаксия представляет собой группу дегенеративных расстройств движения при отсутствии доказательства наследования. Нарушение координации и речи являются первыми симптомами. Идиопатическая атаксия обычно прогрессирует медленно и может сопровождаться обмороками, нарушениями сердечных сокращений, эректильными дисфункциями и потерей контроля над мочевым пузырем.

Пока нет никакого специального лечения, чтобы облегчить или устранить симптомы заболевания, за исключением случаев атаксии, где причиной является недостаток витамина Е.

Встречается атаксия, вызванная токсинами. Яды повреждают нервные клетки головного мозга — мозжечка, что приводит к атаксии.

Токсины, вызывающие мозжечковую атаксию:
Алкоголь;
Лекарственные препараты, особенно барбитураты и бензодиазепины;
Тяжелые металлы, такие как ртуть и свинец;
Растворители красок.
Лечение и восстановление зависит от токсина, вызвавшего повреждение головного мозга.

Атаксия вирусной этиологии. Это расстройство называется острой мозжечковой атаксией и чаще всего поражает детей. Редким осложнением ветряной оспы является атаксия.

Острую мозжечковую атаксию также могут вызвать вирус Коксаки, вирус Эпштейна-Барра и ВИЧ. Болезнь Лайма, вызванная бактериями, также связана с этим состояниям.

Атаксия обычно исчезает через несколько месяцев после исчезновения вирусной инфекции.

Инсульт может поражать любую область головного мозга. Мозжечок является менее распространенным местом для инсульта. Тромб или кровоизлияние в мозжечке может вызвать атаксию, при этом возникает головная боль, головокружение, тошнота и рвота. Лечение инсульта может уменьшить симптомы атаксии.

Опухоли головного мозга бывают доброкачественными, когда они не распространяются по всему телу, и злокачественные, когда опухоли дают метастазы.
Симптомы опухоли в мозжечке включают:
Головную боль;
Рвоту без тошноты;
Трудности при ходьбе;
Диагностика и лечение будет варьироваться в зависимости от возраста, состояния здоровья, течения заболевания и других факторов.

Чтобы избежать повреждения мозжечка, необходимо сохранять общее состояние здоровья головного мозга. Снижение риска инсульта, черепно-мозговой травмы и воздействия ядов поможет избежать некоторых форм атаксии.

Используемая литература:

De Smet, Hyo Jung, et al. «The cerebellum: its role in language and related cognitive and affective functions» Brain and language 127.3 (2013): 334-342.
Lippard, Jim. «The Skeptics Society & Skeptic magazine.»

Заболевания мозжечка — неврологические заболевания

Наследственная атаксия может быть аутосомно-рецессивной или аутосомно-доминантной. Аутосомно-рецессивные атаксии включают атаксию Фридрейха (наиболее распространенную), атаксию-телеангиэктазию, абеталипопротеинемию, атаксию с изолированным дефицитом витамина E и церебротендинный ксантоматоз.

Атаксия Фридрейха является результатом мутации гена, вызывающей аномальное повторение последовательности ДНК GAA в гене FXN на длинном плече хромосомы 9; Ген FXN кодирует митохондриальный белок фратаксин.Последовательность GAA повторяется от 5 до 38 раз в гене FXN у людей, не страдающих атаксией Фридрейха; однако у людей с атаксией Фридрейха последовательность GAA может повторяться от 70 до> 1000 раз (1). Наследование аутосомно-рецессивное. Снижение уровня фратаксина приводит к перегрузке митохондрий железом и нарушению функции митохондрий.

При атаксии Фридрейха неустойчивость походки начинается в возрасте от 5 до 15 лет; за ним следует атаксия верхних конечностей, дизартрия и парез, особенно нижних конечностей.Психическая функция часто снижается. Тремор, если он присутствует, легкий. Рефлексы, вибрация и чувство положения теряются. Эквиноварусная косолапость (косолапость), сколиоз и прогрессирующая кардиомиопатия являются обычными явлениями. К 20 годам пациенты могут быть прикованы к инвалидной коляске. Смерть, часто из-за аритмии или сердечной недостаточности, обычно наступает к среднему возрасту.

Спиноцеребеллярная атаксия (SCA) является основной аутосомно-доминантной атаксией. Классификация этих атаксий в последнее время неоднократно пересматривалась по мере увеличения знаний о генетике.В настоящее время распознается по крайней мере 43 различных генных локуса; около 10 включают повторы расширенных последовательностей ДНК. Некоторые из них включают повторение последовательности ДНК CAG, которая кодирует аминокислоту глутамин, как при болезни Хантингтона.

Проявления SCA различаются. Некоторые из наиболее распространенных SCA поражают несколько областей центральной и периферической нервной системы; невропатия, пирамидные признаки и синдром беспокойных ног, а также атаксия являются обычными. Некоторые ВКА обычно вызывают только мозжечковую атаксию.

SCA типа 3, ранее известная как болезнь Мачадо-Джозефа, может быть наиболее распространенной доминантно наследуемой SCA во всем мире. Симптомы включают атаксию, паркинсонизм и, возможно, дистонию, подергивание лица, офтальмоплегию и своеобразные выпученные глаза.

Дисфункция мозжечка — StatPearls — Книжная полка NCBI

Непрерывное обучение

Мозжечок поддерживает нашу координацию и равновесие. Дисфункция мозжечка вызывает трудности с координацией, дисбаланс и нарушения походки.Возможные этиологии: сосудистая, идиопатическая, травматическая, аутоиммунная, метаболическая, инфекционная, воспалительная и неопластическая. Неврологическое обследование необходимо для диагностики и лечения. Дисфункция мозжечка может иметь огромное влияние на пациентов, особенно на качество жизни, равновесие, походку, заболеваемость и смертность. В этом упражнении рассматривается роль межпрофессиональной группы в оценке и лечении дисфункции мозжечка.

Целей:

Опишите патофизиологию дисфункции мозжечка.
Просмотрите оценку дисфункции мозжечка.
Краткое описание лечения дисфункции мозжечка.
Объясните, чтобы медицинский работник мог лучше понять дисфункцию мозжечка.

Получите бесплатный доступ к вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

Введение

Мозжечок, расположенный под задней корой головного мозга в задней черепной ямке, сразу после ствола головного мозга, имеет разнообразные связи со стволом головного мозга, головным и спинным мозгом.[1]

Эмбриологически развивается из заднего или ромбовидного мозга. Мозжечок подразделяется на два полушария, соединенных червем, центральная часть средней линии. Любые поражения мозжечка средней линии проявляются как дисбаланс, в то время как поражения полушарного мозжечка приводят в основном к нарушению координации [2].

Мозжечок поддерживает двигательное равновесие и калибровку движений. Это важная область мозга, играющая центральную роль в поддержании нашей походки, позы и равновесия, а также в координации целенаправленных движений и сложных движений.Дисфункция проявляется неуклюжестью и «пьяной» походкой.

Мозжечок содержит значительное количество нейронов в ограниченном объеме, возможно, из-за складчатости коры мозжечка, и нейроны в основном присутствуют близко к периферии.

Дисфункция мозжечка вызывает проблемы с равновесием и нарушения походки, а также трудности с координацией, приводящие к атаксии, нескоординированным движениям, дисбалансу, проблемам с речью (дизартрия), проблемам со зрением (нистагм) и головокружениям как части вестибулоцеребеллярной системы.У этих дефектов несколько причин. Некоторые из них являются сосудистыми (вследствие инсульта, кровотечения), идиопатическими, ятрогенными, травматическими, аутоиммунными, метаболическими, инфекционными, воспалительными, опухолевыми и некоторыми редкими генетическими нарушениями. Этиологическая оценка необходима для диагностики дисфункции мозжечка и лечения нарушений мозжечка.

Этиология

Дисфункция мозжечка возникает в результате гетерогенной группы заболеваний и может возникать изолированно или как часть ряда неврологических или системных особенностей.У этих дефектов несколько причин. Они могут быть сосудистыми (вследствие инсульта, кровотечения), идиопатическими, ятрогенными (лекарственные), травматическими, аутоиммунными, метаболическими, инфекционными, воспалительными, неопластическими, токсическими и редкими генетическими нарушениями. Мы можем разделить это по степени вовлеченности одной или обеих сторон.

A. Двусторонняя дисфункция мозжечка (наиболее важные причины):

Рассеянный склероз (демиелинизация)
Инсульт в задней части кровообращения
Двусторонние поражения моста моста мозжечка (ЦП) или объемные поражения, e.г., нейрофиброматоз, шваннома
Паранеопластические синдромы
MSA (множественная системная атрофия)
Токсины и лекарственные препараты: алкоголь, фенитоин, литий, карбамазепин.
Метаболические: нарушение функции щитовидной железы (гипотиреоз), дефицит B12, болезнь Вильсона, целиакия
Инфекционные: энтеровирусы, ВИЧ, нейросифилис, токсоплазмоз, боррелиоз, воспалительная болезнь Крейтцфельдта – Якоба

вариант)

Наследственные: атаксия (телеангиэктазия), атаксия Фридрейха, синдром фон Гиппеля-Линдау), спиноцеребеллярная атаксия)

Б.Односторонняя дисфункция мозжечка (наиболее важные причины):

Односторонний ишемический / геморрагический инсульт в области заднего кровообращения
Рассеянный склероз (демиелинизация)
Поражения, занимающие пространство (SOL) в задней черепной ямке, например абсцесс (туберкулез, стафилококковая инфекция), опухоль занимающие очаги поражения, например нейрофиброматоз, шваннома
Множественная системная атрофия

С.Спастический парапарез с признаками мозжечка (наиболее важные причины):

Рассеянный склероз (демиелинизация)
Атаксия Фридрейха
SCA (спиноцеребеллярная атаксия)
ACM (мальформация Арнольда-Киари) [3]
Syringomyelia

Syringomyulia 900

Этот фактор сильно варьируется в зависимости от этиологии. Инсульт чаще встречается после 45 лет, а генетические причины обычно диагностируются в детстве.Исследования не выявили каких-либо различий в частоте или распространенности первичных заболеваний у мужчин и женщин, но в зависимости от этиологии они могут различаться. У мужчин больше неврологических проблем с походкой, чем у женщин [5].

Патофизиология

Синдром мозжечка возникает в результате гетерогенной группы заболеваний и может проявляться в виде системных признаков или изолированно, или как часть ряда неврологических проявлений. Пациент часто будет проходить обследование мозжечка по инструкциям, касающимся координации, дисбаланса или трудностей при выполнении плавных движений и целенаправленных задач.Как обсуждается здесь, существует несколько причин этих дефектов. [6]

Анамнез и физика

Обследование мозжечка является обязательным для установления точной этиологии. Важная часть обследования мозжечка: [7] [8] [2] [9]

Нистагм, вызываемый взглядом, и гипо- или гиперметрические саккадические движения глаз: при взгляде в любую сторону быстрая фаза нистагма будет в направлении взгляда, и при генерировании саккадических движений глаз пациент может недооценивать или перескакивать, что приводит к небольшим корректирующим саккадам.
«стаккато» речи мозжечка (в музыке стаккато означает несвязанные или отдельные ноты)
Признаки верхних конечностей
- интенционный тремор (тремор, который усиливается по мере приближения пальца к цели)
- наведение назад,
- дисметрия и
- дисдиадохокинез (трудности с совершением быстрых чередующихся движений, таких как пронация-супинация (ранним признаком может быть то, что пациент двигает рукой, как будто он переворачивает страницы книги).
Тест «палец – нос» следует проводить медленно и осторожно, поскольку быстрое выполнение теста имеет тенденцию пропускать ранние признаки мозжечка.
Феномен отскока: пациента просят держать руки в вытянутом положении с закрытыми глазами. К рукам прилагается давление вниз, которое внезапно прекращается. При синдроме мозжечка руки будут подниматься вверх, когда давление снижается, и будут колебаться, прежде чем вернуться в исходное положение.Мозжечок функционирует как калибратор сил, и дисфункция приводит к генерированию несоответствующих мышечных сил для фиксации конечности в определенном положении
Гипотония рук и ног (снижение тонуса конечностей)
Ищите доказательства того, что сенсорная, а не мозжечковая атаксия: положительный тест Ромберга или псевдоатетоз (явное корчение пальцев вытянутых рук при закрытых глазах из-за проприоцептивного нарушения). При подозрении на сенсорную атаксию обратите внимание на сенсорное нарушение (особенно на чувство положения сустава) и дистальную слабость, связанную с периферической сенсорной или сенсомоторной нейропатией.
Атаксическая походка (необходимо исследование походки, чтобы исключить и другие нарушения походки)
Атаксия пятки и голени (попросите пациента сделать круговое движение, подняв пятку над голенью, как только она достигнет щиколотки) , прежде чем снова положить его на колено. Простое скольжение одной пяткой вверх и вниз по противоположной голени пропустит раннюю атаксию)
Атаксия туловища (проявляется в положении сидя или стоя)
Маятниковые рефлексы: движение, вызываемое перкуссия не глушится, что приводит к раскачиванию конечности вперед и назад.Опять же, это происходит из-за сбоя калибровки мышечных сил, что приводит к ненормальному «демпфированию».

Простая мнемоника для запоминания некоторых признаков мозжечка — ДАТСКИЙ:

Для выяснения и корреляции этиологии необходимы следующие обследования:

Демиелинизация : ищите доказательства RAPD (относительный афферентный дефект зрачка), межъядерной офтальмоплегии или признаков верхних мотонейронов, особенно у молодой женщины.
Сосудистые : инфаркт или кровотечение.
Объемное поражение (особенно при односторонних или заметно асимметричных признаках, проведите обследование черепных нервов, чтобы исключить опухоль угла CP).
Алкогольная дегенерация (История употребления алкоголя с помощью опросника CAGE)
Наркотики: например, карбамазепин, фенитоин (исследование десен) и барбитураты.
Метаболический : дефицит B12, меди или витамина E (также может вызывать сенсорную атаксию) [10]
Гипотиреоз (прибавка в весе, настроение, сон, дефекация, связь с другими аутоиммунными заболеваниями)
Питание : целиакия (история кишечника и связь с другими аутоиммунными заболеваниями)
Паранеопластический : ассоциирован с мелкоклеточными легкими, молочной железой, гинекологическими опухолями и опухолями яичек, а также лимфомой Ходжкина.Следующие исследования являются релевантными: клубни, лимфатические узлы при пальпации, окрашивание дегтем, признаки ГЦК (гепатоцеллюлярная карцинома) и ХЗП (хронические заболевания печени)
Генетический :
- Спиноцеребеллярная атаксия: может иметь множество дополнительных признаков, включая UMN и экстрапирамидные признаки, периферическую невропатию и офтальмоплегию с аутосомно-доминантным наследованием.
- Атаксия Фридрейха: атаксия с периферической невропатией, спастичностью, атрофией зрительного нерва (глазное дно), сахарным диабетом, гипертрофической кардиомиопатией и глухотой.Типичное начало — от 8 до 15 лет; аутосомно-рецессивное наследование. Пациенты часто прикованы к инвалидной коляске.
- Атаксия-телеангиэктазия : телеангиэктазии кожи и глаз, дистония и хорея; аутосомно-рецессивное наследование.
- Синдром фон Хиппеля – Линдау e с гемангиобластомами мозжечка (ассоциированными с почечно-клеточной карциномой)
- Множественная системная атрофия с преобладающими мозжечковыми особенностями (часто называемая MSA-C)
  или двусторонняя
- 38 понтоцеребеллярная атрофия и гипоплазия [11]

Оценка

Расследование для выяснения наиболее вероятной причины:
[12]
[13]

Визуализация: МРТ головного и спинного мозга
Некоторые анализы крови:
- Общий анализ крови с СОЭ
- Функциональные тесты печени
- Уровень витамина B12
- ТТГ, fT3, fT4
- Исследования уровня меди
- Паранеопластический экран
- Скрининг на инфекцию и воспаление,
- Уровни некоторых лекарств (карбамазепин, фенитоин, литий)
Люмбальная пункция (для исследования спинномозговой жидкости на наличие олигоклональных полос)
Электромиография (EMG) и исследования нервной проводимости (NCS)
Визуальные вызванные потенциалы

Лечение / ведение

Лечение дисфункции мозжечка первоначально включает диагностику основных причин.Правильный диагноз позволяет составить более точный план лечения.

Эти планы могут потребовать мультидисциплинарного подхода, включая физиотерапию, трудотерапию и лекарства. Планы лечения различаются по сложности в зависимости от тяжести симптомов и этиологии. Пациентов с дефицитом витаминов можно обучить и назначить соответствующие добавки для повышения уровня их организма. Этим пациентам необходимо выполнять рутинную лабораторную работу, чтобы обеспечить достижение терапевтических уровней витаминов.[10] Пациентам могут помочь реабилитация, тренировка походки, использование вспомогательных приспособлений для ходьбы и меры профилактики падений. Часто используемые упражнения, такие как тренировка координации, мышечной силы, мощности, а также тренировки с отягощениями, могут улучшить повседневный образ жизни и улучшить максимальную походку и проблемы с равновесием у пожилых людей.

Дифференциальный диагноз

Подозрение на нарушения походки требует широкого дифференцирования, охватывающего множество этиологий. Для постановки окончательного диагноза необходимо исключить следующие возможные причины. Другая форма атаксии : вестибулярная и сенсорная атаксия [15]

Неврологическая : болезнь Паркинсона, деменция, инсульт, подострая комбинированная дегенерация, боковой амиотрофический склероз

Метаболический : сахарный диабет, витаминная недостаточность, витаминная недостаточность, энтеропатия уремия

Прогноз

Прогноз мозжечковых нарушений зависит от этиологии. Метаболическая и нутриционная этиология дисфункции мозжечка имеют относительно хороший прогноз.Некоторые неврологические заболевания необходимо лечить только симптоматически, и со временем они часто ухудшаются.

Осложнения

Пациенту следует объяснить риск дисфункции мозжечка, чтобы он осознал. Эти риски включают:

Падения
Паралич
Головокружение
Расстройства походки и прикованность к постели
Ухудшение тремора
Психосоциальная стигма
Задержка вехи развития у детей

Консультации

Обучение пациентов и консультирование в соответствии с потребностями пациента, а также формирование многопрофильной команды для лучшего лечения и результатов лечения пациентов.

Невролог
Нейрохирург
Диетолог
Эндокринолог
Генетик
Психиатр
03
03
Психиатр
03
03
Психотерапевт
03
03
Психотерапевт
03
03
Психотерапевт

Сдерживание и обучение пациентов

Обучение пациентов является важной частью выявления дисфункций мозжечка; Раннее выявление может привести к лучшим результатам и предотвратить осложнения.Корректирующая хирургия, генетическое консультирование, реабилитация, тренировка походки, использование поддерживающих устройств и меры по предотвращению падений требуют внедрения.

Улучшение результатов медицинской бригады

Дисфункция мозжечка обусловлена несколькими причинами. Этиологическая оценка необходима для диагностики дисфункции мозжечка и лечения. Дисфункция мозжечка оказывает огромное влияние на пациентов, особенно на качество жизни, проблемы с походкой и балансом, заболеваемость и смертность.Роль реабилитационных стратегий имеет решающее значение для большинства основных этиологий. Коллективный междисциплинарный подход может обеспечить комплексный уход за пациентами, повысить эффективность работы команды и, в конечном итоге, улучшить результаты лечения пациентов.

Ссылки

1.

Roostaei T, Nazeri A, Sahraian MA, Minagar A. Человеческий мозжечок: обзор физиологической нейроанатомии. Neurol Clin. 2014 ноя; 32 (4): 859-69. [PubMed: 25439284]

2.

Джимшелеишвили С., Дидидзе М.StatPearls [Интернет]. StatPearls Publishing; Остров сокровищ (Флорида): 31 июля 2020 г. Нейроанатомия, мозжечок. [PubMed: 30844194]

3.

Кулар С., Каселла М. StatPearls [Интернет]. StatPearls Publishing; Остров сокровищ (Флорида): 17 июля 2021 г. Уродство Киари I. [PubMed: 32119496]

4.

Шен Дж., Шен Дж., Хуанг К., Ву И, Пань Дж., Чжан Р. Сирингобульбия у пациентов с мальформацией Киари I типа: систематический обзор. Biomed Res Int. 2019; 2019: 4829102. [Бесплатная статья PMC: PMC6444244] [PubMed: 31016190]

5.

Verghese J, LeValley A, Hall CB, Katz MJ, Ambrose AF, Lipton RB. Эпидемиология нарушений походки у пожилых людей, проживающих в сообществе. J Am Geriatr Soc. 2006 Февраль; 54 (2): 255-61. [Бесплатная статья PMC: PMC1403740] [PubMed: 16460376]

6.

Mitoma H, Buffo A, Gelfo F, Guell X, Fucà E, Kakei S, Lee J, Manto M, Petrosini L, Shaikh AG, Schmahmann JD . Консенсусный документ. Мозжечковый резерв: от физиологии мозжечка до заболеваний мозжечка. Мозжечок. 2020 Февраль; 19 (1): 131-153. [Бесплатная статья PMC: PMC6978437] [PubMed: 31879843]

7.

Гудлаваллети А., Тенни С. StatPearls [Интернет]. StatPearls Publishing; Остров сокровищ (Флорида): 22 ноября 2020 г. Неврологические признаки мозжечка. [PubMed: 32310540]

8.

Таллер М., Хьюз Т. Соглашение между экспертами наблюдаемых и выявляемых неврологических признаков. Clin Med (Лондон). 2014 июн; 14 (3): 264-7. [Бесплатная статья PMC: PMC4952538] [PubMed: 24889570]

9.

Severino M, Huisman TAGM. Пороки развития задней ямки. Neuroimaging Clin N Am. 2019 августа; 29 (3): 367-383.[PubMed: 31256860]

10.

Сан В., Ли Г, Лай З, Лу Зи, Лин И, Пэн Дж, Хуанг Дж, Ху К. Подострая комбинированная дегенерация спинного мозга и гидроцефалия, связанная с дефицитом витамина B12. World Neurosurg. 2019 Август; 128: 277-283. [PubMed: 31082549]

11.

Ramaekers VT, Heimann G, Reul J, Thron A, Jaeken J. Генетические нарушения и структурные аномалии мозжечка в детстве. Головной мозг. 1997 Октябрь; 120 (Pt 10): 1739-51. [PubMed: 9365367]

12.

Д’Арриго С., Вигано Л., Грация Бруццоне М., Марцароли М., Никас I, Рива Д., Панталеони К.Диагностический подход к болезни мозжечка у детей. J Child Neurol. 2005 ноя; 20 (11): 859-66. [PubMed: 16417854]

13.

Патель С., Баркович А.Дж. Анализ и классификация пороков развития мозжечка. AJNR Am J Neuroradiol. 2002 августа; 23 (7): 1074-87. [Бесплатная статья PMC: PMC8185716] [PubMed: 12169461]

14.

Валенте Е.М., Нуово С., Доэрти Д. Генетика мозжечковых заболеваний. Handb Clin Neurol. 2018; 154: 267-286. [PubMed: 29

15.

Ашизава Т., Ся Г.Атаксия. Континуум (Миннеап Минн). 2016 августа; 22 (4 двигательных расстройства): 1208-26. [Бесплатная статья PMC: PMC5567218] [PubMed: 27495205]

Дисфункция мозжечка — StatPearls — Книжная полка NCBI

Непрерывное образование

Мозжечок поддерживает нашу координацию и равновесие. Дисфункция мозжечка вызывает трудности с координацией, дисбаланс и нарушения походки. Возможные этиологии: сосудистая, идиопатическая, травматическая, аутоиммунная, метаболическая, инфекционная, воспалительная и неопластическая.Неврологическое обследование необходимо для диагностики и лечения. Дисфункция мозжечка может иметь огромное влияние на пациентов, особенно на качество жизни, равновесие, походку, заболеваемость и смертность. В этом упражнении рассматривается роль межпрофессиональной группы в оценке и лечении дисфункции мозжечка.

Целей:

Опишите патофизиологию дисфункции мозжечка.
Просмотрите оценку дисфункции мозжечка.
Краткое описание лечения дисфункции мозжечка.
Объясните, чтобы медицинский работник мог лучше понять дисфункцию мозжечка.

Получите бесплатный доступ к вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

Введение

Эмбриологически развивается из заднего или ромбовидного мозга.Мозжечок подразделяется на два полушария, соединенных червем, центральная часть средней линии. Любые поражения мозжечка средней линии проявляются как дисбаланс, в то время как поражения полушарного мозжечка приводят в основном к нарушению координации [2].

Мозжечок поддерживает двигательное равновесие и калибровку движений. Это важная область мозга, играющая центральную роль в поддержании нашей походки, позы и равновесия, а также в координации целенаправленных движений и сложных движений. Дисфункция проявляется неуклюжестью и «пьяной» походкой.

Дисфункция мозжечка вызывает проблемы с равновесием и нарушения походки, а также трудности с координацией, приводящие к атаксии, нескоординированным движениям, дисбалансу, проблемам с речью (дизартрия), проблемам со зрением (нистагм) и головокружениям как части вестибулоцеребеллярной системы. У этих дефектов несколько причин.Некоторые из них являются сосудистыми (вследствие инсульта, кровотечения), идиопатическими, ятрогенными, травматическими, аутоиммунными, метаболическими, инфекционными, воспалительными, опухолевыми и некоторыми редкими генетическими нарушениями. Этиологическая оценка необходима для диагностики дисфункции мозжечка и лечения нарушений мозжечка.

Этиология

Дисфункция мозжечка возникает в результате гетерогенной группы заболеваний и может возникать изолированно или как часть ряда неврологических или системных особенностей. У этих дефектов несколько причин.Они могут быть сосудистыми (вследствие инсульта, кровотечения), идиопатическими, ятрогенными (лекарственные), травматическими, аутоиммунными, метаболическими, инфекционными, воспалительными, неопластическими, токсическими и редкими генетическими нарушениями. Мы можем разделить это по степени вовлеченности одной или обеих сторон.

A. Двусторонняя дисфункция мозжечка (наиболее важные причины):

Рассеянный склероз (демиелинизация)
Инсульт в задней части кровообращения
Двусторонние поражения моста моста мозжечка (ЦП) или объемные поражения, e.г., нейрофиброматоз, шваннома
Паранеопластические синдромы
MSA (множественная системная атрофия)
Токсины и лекарственные препараты: алкоголь, фенитоин, литий, карбамазепин.
Метаболические: нарушение функции щитовидной железы (гипотиреоз), дефицит B12, болезнь Вильсона, целиакия
Инфекционные: энтеровирусы, ВИЧ, нейросифилис, токсоплазмоз, боррелиоз, воспалительная болезнь Крейтцфельдта – Якоба

вариант)

Наследственные: атаксия (телеангиэктазия), атаксия Фридрейха, синдром фон Гиппеля-Линдау), спиноцеребеллярная атаксия)

Б.Односторонняя дисфункция мозжечка (наиболее важные причины):

Односторонний ишемический / геморрагический инсульт в области заднего кровообращения
Рассеянный склероз (демиелинизация)
Поражения, занимающие пространство (SOL) в задней черепной ямке, например абсцесс (туберкулез, стафилококковая инфекция), опухоль занимающие очаги поражения, например нейрофиброматоз, шваннома
Множественная системная атрофия

С.Спастический парапарез с признаками мозжечка (наиболее важные причины):

Рассеянный склероз (демиелинизация)
Атаксия Фридрейха
SCA (спиноцеребеллярная атаксия)
ACM (мальформация Арнольда-Киари) [3]
Syringomyelia

Syringomyulia 900

Патофизиология

Анамнез и физика

Нистагм, вызываемый взглядом, и гипо- или гиперметрические саккадические движения глаз: при взгляде в любую сторону быстрая фаза нистагма будет в направлении взгляда, и при генерировании саккадических движений глаз пациент может недооценивать или перескакивать, что приводит к небольшим корректирующим саккадам.
«стаккато» речи мозжечка (в музыке стаккато означает несвязанные или отдельные ноты)
Признаки верхних конечностей
- интенционный тремор (тремор, который усиливается по мере приближения пальца к цели)
- наведение назад,
- дисметрия и
- дисдиадохокинез (трудности с совершением быстрых чередующихся движений, таких как пронация-супинация (ранним признаком может быть то, что пациент двигает рукой, как будто он переворачивает страницы книги).
Тест «палец – нос» следует проводить медленно и осторожно, поскольку быстрое выполнение теста имеет тенденцию пропускать ранние признаки мозжечка.
Феномен отскока: пациента просят держать руки в вытянутом положении с закрытыми глазами. К рукам прилагается давление вниз, которое внезапно прекращается. При синдроме мозжечка руки будут подниматься вверх, когда давление снижается, и будут колебаться, прежде чем вернуться в исходное положение.Мозжечок функционирует как калибратор сил, и дисфункция приводит к генерированию несоответствующих мышечных сил для фиксации конечности в определенном положении
Гипотония рук и ног (снижение тонуса конечностей)
Ищите доказательства того, что сенсорная, а не мозжечковая атаксия: положительный тест Ромберга или псевдоатетоз (явное корчение пальцев вытянутых рук при закрытых глазах из-за проприоцептивного нарушения). При подозрении на сенсорную атаксию обратите внимание на сенсорное нарушение (особенно на чувство положения сустава) и дистальную слабость, связанную с периферической сенсорной или сенсомоторной нейропатией.
Атаксическая походка (необходимо исследование походки, чтобы исключить и другие нарушения походки)
Атаксия пятки и голени (попросите пациента сделать круговое движение, подняв пятку над голенью, как только она достигнет щиколотки) , прежде чем снова положить его на колено. Простое скольжение одной пяткой вверх и вниз по противоположной голени пропустит раннюю атаксию)
Атаксия туловища (проявляется в положении сидя или стоя)
Маятниковые рефлексы: движение, вызываемое перкуссия не глушится, что приводит к раскачиванию конечности вперед и назад.Опять же, это происходит из-за сбоя калибровки мышечных сил, что приводит к ненормальному «демпфированию».

Простая мнемоника для запоминания некоторых признаков мозжечка — ДАТСКИЙ:

Для выяснения и корреляции этиологии необходимы следующие обследования:

Демиелинизация : ищите доказательства RAPD (относительный афферентный дефект зрачка), межъядерной офтальмоплегии или признаков верхних мотонейронов, особенно у молодой женщины.
Сосудистые : инфаркт или кровотечение.
Объемное поражение (особенно при односторонних или заметно асимметричных признаках, проведите обследование черепных нервов, чтобы исключить опухоль угла CP).
Алкогольная дегенерация (История употребления алкоголя с помощью опросника CAGE)
Наркотики: например, карбамазепин, фенитоин (исследование десен) и барбитураты.
Метаболический : дефицит B12, меди или витамина E (также может вызывать сенсорную атаксию) [10]
Гипотиреоз (прибавка в весе, настроение, сон, дефекация, связь с другими аутоиммунными заболеваниями)
Питание : целиакия (история кишечника и связь с другими аутоиммунными заболеваниями)
Паранеопластический : ассоциирован с мелкоклеточными легкими, молочной железой, гинекологическими опухолями и опухолями яичек, а также лимфомой Ходжкина.Следующие исследования являются релевантными: клубни, лимфатические узлы при пальпации, окрашивание дегтем, признаки ГЦК (гепатоцеллюлярная карцинома) и ХЗП (хронические заболевания печени)
Генетический :
- Спиноцеребеллярная атаксия: может иметь множество дополнительных признаков, включая UMN и экстрапирамидные признаки, периферическую невропатию и офтальмоплегию с аутосомно-доминантным наследованием.
- Атаксия Фридрейха: атаксия с периферической невропатией, спастичностью, атрофией зрительного нерва (глазное дно), сахарным диабетом, гипертрофической кардиомиопатией и глухотой.Типичное начало — от 8 до 15 лет; аутосомно-рецессивное наследование. Пациенты часто прикованы к инвалидной коляске.
- Атаксия-телеангиэктазия : телеангиэктазии кожи и глаз, дистония и хорея; аутосомно-рецессивное наследование.
- Синдром фон Хиппеля – Линдау e с гемангиобластомами мозжечка (ассоциированными с почечно-клеточной карциномой)
- Множественная системная атрофия с преобладающими мозжечковыми особенностями (часто называемая MSA-C)
  или двусторонняя
- 38 понтоцеребеллярная атрофия и гипоплазия [11]

Оценка

Расследование для выяснения наиболее вероятной причины:
[12]
[13]

Визуализация: МРТ головного и спинного мозга
Некоторые анализы крови:
- Общий анализ крови с СОЭ
- Функциональные тесты печени
- Уровень витамина B12
- ТТГ, fT3, fT4
- Исследования уровня меди
- Паранеопластический экран
- Скрининг на инфекцию и воспаление,
- Уровни некоторых лекарств (карбамазепин, фенитоин, литий)
Люмбальная пункция (для исследования спинномозговой жидкости на наличие олигоклональных полос)
Электромиография (EMG) и исследования нервной проводимости (NCS)
Визуальные вызванные потенциалы

Лечение / ведение

Дифференциальный диагноз

Прогноз

Осложнения

Пациенту следует объяснить риск дисфункции мозжечка, чтобы он осознал. Эти риски включают:

Падения
Паралич
Головокружение
Расстройства походки и прикованность к постели
Ухудшение тремора
Психосоциальная стигма
Задержка вехи развития у детей

Консультации

Невролог
Нейрохирург
Диетолог
Эндокринолог
Генетик
Психиатр
03
03
Психиатр
03
03
Психотерапевт
03
03
Психотерапевт
03
03
Психотерапевт

Сдерживание и обучение пациентов

Улучшение результатов медицинской бригады

Ссылки

1.

2.

3.

4.

5.

6.

7.

8.

9.

Severino M, Huisman TAGM. Пороки развития задней ямки. Neuroimaging Clin N Am. 2019 августа; 29 (3): 367-383.[PubMed: 31256860]

10.

11.

12.

13.

14.

Валенте Е.М., Нуово С., Доэрти Д. Генетика мозжечковых заболеваний. Handb Clin Neurol. 2018; 154: 267-286. [PubMed: 29

15.

Дисфункция мозжечка — StatPearls — Книжная полка NCBI

Непрерывное образование

Мозжечок поддерживает нашу координацию и равновесие. Дисфункция мозжечка вызывает трудности с координацией, дисбаланс и нарушения походки. Возможные этиологии: сосудистая, идиопатическая, травматическая, аутоиммунная, метаболическая, инфекционная, воспалительная и неопластическая.Неврологическое обследование необходимо для диагностики и лечения. Дисфункция мозжечка может иметь огромное влияние на пациентов, особенно на качество жизни, равновесие, походку, заболеваемость и смертность. В этом упражнении рассматривается роль межпрофессиональной группы в оценке и лечении дисфункции мозжечка.

Целей:

Опишите патофизиологию дисфункции мозжечка.
Просмотрите оценку дисфункции мозжечка.
Краткое описание лечения дисфункции мозжечка.
Объясните, чтобы медицинский работник мог лучше понять дисфункцию мозжечка.

Получите бесплатный доступ к вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

Введение

Эмбриологически развивается из заднего или ромбовидного мозга.Мозжечок подразделяется на два полушария, соединенных червем, центральная часть средней линии. Любые поражения мозжечка средней линии проявляются как дисбаланс, в то время как поражения полушарного мозжечка приводят в основном к нарушению координации [2].

Мозжечок поддерживает двигательное равновесие и калибровку движений. Это важная область мозга, играющая центральную роль в поддержании нашей походки, позы и равновесия, а также в координации целенаправленных движений и сложных движений. Дисфункция проявляется неуклюжестью и «пьяной» походкой.

Дисфункция мозжечка вызывает проблемы с равновесием и нарушения походки, а также трудности с координацией, приводящие к атаксии, нескоординированным движениям, дисбалансу, проблемам с речью (дизартрия), проблемам со зрением (нистагм) и головокружениям как части вестибулоцеребеллярной системы. У этих дефектов несколько причин.Некоторые из них являются сосудистыми (вследствие инсульта, кровотечения), идиопатическими, ятрогенными, травматическими, аутоиммунными, метаболическими, инфекционными, воспалительными, опухолевыми и некоторыми редкими генетическими нарушениями. Этиологическая оценка необходима для диагностики дисфункции мозжечка и лечения нарушений мозжечка.

Этиология

Дисфункция мозжечка возникает в результате гетерогенной группы заболеваний и может возникать изолированно или как часть ряда неврологических или системных особенностей. У этих дефектов несколько причин.Они могут быть сосудистыми (вследствие инсульта, кровотечения), идиопатическими, ятрогенными (лекарственные), травматическими, аутоиммунными, метаболическими, инфекционными, воспалительными, неопластическими, токсическими и редкими генетическими нарушениями. Мы можем разделить это по степени вовлеченности одной или обеих сторон.

A. Двусторонняя дисфункция мозжечка (наиболее важные причины):

Рассеянный склероз (демиелинизация)
Инсульт в задней части кровообращения
Двусторонние поражения моста моста мозжечка (ЦП) или объемные поражения, e.г., нейрофиброматоз, шваннома
Паранеопластические синдромы
MSA (множественная системная атрофия)
Токсины и лекарственные препараты: алкоголь, фенитоин, литий, карбамазепин.
Метаболические: нарушение функции щитовидной железы (гипотиреоз), дефицит B12, болезнь Вильсона, целиакия
Инфекционные: энтеровирусы, ВИЧ, нейросифилис, токсоплазмоз, боррелиоз, воспалительная болезнь Крейтцфельдта – Якоба

вариант)

Наследственные: атаксия (телеангиэктазия), атаксия Фридрейха, синдром фон Гиппеля-Линдау), спиноцеребеллярная атаксия)

Б.Односторонняя дисфункция мозжечка (наиболее важные причины):

Односторонний ишемический / геморрагический инсульт в области заднего кровообращения
Рассеянный склероз (демиелинизация)
Поражения, занимающие пространство (SOL) в задней черепной ямке, например абсцесс (туберкулез, стафилококковая инфекция), опухоль занимающие очаги поражения, например нейрофиброматоз, шваннома
Множественная системная атрофия

С.Спастический парапарез с признаками мозжечка (наиболее важные причины):

Рассеянный склероз (демиелинизация)
Атаксия Фридрейха
SCA (спиноцеребеллярная атаксия)
ACM (мальформация Арнольда-Киари) [3]
Syringomyelia

Syringomyulia 900

Патофизиология

Анамнез и физика

Нистагм, вызываемый взглядом, и гипо- или гиперметрические саккадические движения глаз: при взгляде в любую сторону быстрая фаза нистагма будет в направлении взгляда, и при генерировании саккадических движений глаз пациент может недооценивать или перескакивать, что приводит к небольшим корректирующим саккадам.
«стаккато» речи мозжечка (в музыке стаккато означает несвязанные или отдельные ноты)
Признаки верхних конечностей
- интенционный тремор (тремор, который усиливается по мере приближения пальца к цели)
- наведение назад,
- дисметрия и
- дисдиадохокинез (трудности с совершением быстрых чередующихся движений, таких как пронация-супинация (ранним признаком может быть то, что пациент двигает рукой, как будто он переворачивает страницы книги).
Тест «палец – нос» следует проводить медленно и осторожно, поскольку быстрое выполнение теста имеет тенденцию пропускать ранние признаки мозжечка.
Феномен отскока: пациента просят держать руки в вытянутом положении с закрытыми глазами. К рукам прилагается давление вниз, которое внезапно прекращается. При синдроме мозжечка руки будут подниматься вверх, когда давление снижается, и будут колебаться, прежде чем вернуться в исходное положение.Мозжечок функционирует как калибратор сил, и дисфункция приводит к генерированию несоответствующих мышечных сил для фиксации конечности в определенном положении
Гипотония рук и ног (снижение тонуса конечностей)
Ищите доказательства того, что сенсорная, а не мозжечковая атаксия: положительный тест Ромберга или псевдоатетоз (явное корчение пальцев вытянутых рук при закрытых глазах из-за проприоцептивного нарушения). При подозрении на сенсорную атаксию обратите внимание на сенсорное нарушение (особенно на чувство положения сустава) и дистальную слабость, связанную с периферической сенсорной или сенсомоторной нейропатией.
Атаксическая походка (необходимо исследование походки, чтобы исключить и другие нарушения походки)
Атаксия пятки и голени (попросите пациента сделать круговое движение, подняв пятку над голенью, как только она достигнет щиколотки) , прежде чем снова положить его на колено. Простое скольжение одной пяткой вверх и вниз по противоположной голени пропустит раннюю атаксию)
Атаксия туловища (проявляется в положении сидя или стоя)
Маятниковые рефлексы: движение, вызываемое перкуссия не глушится, что приводит к раскачиванию конечности вперед и назад.Опять же, это происходит из-за сбоя калибровки мышечных сил, что приводит к ненормальному «демпфированию».

Простая мнемоника для запоминания некоторых признаков мозжечка — ДАТСКИЙ:

Для выяснения и корреляции этиологии необходимы следующие обследования:

Демиелинизация : ищите доказательства RAPD (относительный афферентный дефект зрачка), межъядерной офтальмоплегии или признаков верхних мотонейронов, особенно у молодой женщины.
Сосудистые : инфаркт или кровотечение.
Объемное поражение (особенно при односторонних или заметно асимметричных признаках, проведите обследование черепных нервов, чтобы исключить опухоль угла CP).
Алкогольная дегенерация (История употребления алкоголя с помощью опросника CAGE)
Наркотики: например, карбамазепин, фенитоин (исследование десен) и барбитураты.
Метаболический : дефицит B12, меди или витамина E (также может вызывать сенсорную атаксию) [10]
Гипотиреоз (прибавка в весе, настроение, сон, дефекация, связь с другими аутоиммунными заболеваниями)
Питание : целиакия (история кишечника и связь с другими аутоиммунными заболеваниями)
Паранеопластический : ассоциирован с мелкоклеточными легкими, молочной железой, гинекологическими опухолями и опухолями яичек, а также лимфомой Ходжкина.Следующие исследования являются релевантными: клубни, лимфатические узлы при пальпации, окрашивание дегтем, признаки ГЦК (гепатоцеллюлярная карцинома) и ХЗП (хронические заболевания печени)
Генетический :
- Спиноцеребеллярная атаксия: может иметь множество дополнительных признаков, включая UMN и экстрапирамидные признаки, периферическую невропатию и офтальмоплегию с аутосомно-доминантным наследованием.
- Атаксия Фридрейха: атаксия с периферической невропатией, спастичностью, атрофией зрительного нерва (глазное дно), сахарным диабетом, гипертрофической кардиомиопатией и глухотой.Типичное начало — от 8 до 15 лет; аутосомно-рецессивное наследование. Пациенты часто прикованы к инвалидной коляске.
- Атаксия-телеангиэктазия : телеангиэктазии кожи и глаз, дистония и хорея; аутосомно-рецессивное наследование.
- Синдром фон Хиппеля – Линдау e с гемангиобластомами мозжечка (ассоциированными с почечно-клеточной карциномой)
- Множественная системная атрофия с преобладающими мозжечковыми особенностями (часто называемая MSA-C)
  или двусторонняя
- 38 понтоцеребеллярная атрофия и гипоплазия [11]

Оценка

Расследование для выяснения наиболее вероятной причины:
[12]
[13]

Визуализация: МРТ головного и спинного мозга
Некоторые анализы крови:
- Общий анализ крови с СОЭ
- Функциональные тесты печени
- Уровень витамина B12
- ТТГ, fT3, fT4
- Исследования уровня меди
- Паранеопластический экран
- Скрининг на инфекцию и воспаление,
- Уровни некоторых лекарств (карбамазепин, фенитоин, литий)
Люмбальная пункция (для исследования спинномозговой жидкости на наличие олигоклональных полос)
Электромиография (EMG) и исследования нервной проводимости (NCS)
Визуальные вызванные потенциалы

Лечение / ведение

Дифференциальный диагноз

Прогноз

Осложнения

Пациенту следует объяснить риск дисфункции мозжечка, чтобы он осознал. Эти риски включают:

Падения
Паралич
Головокружение
Расстройства походки и прикованность к постели
Ухудшение тремора
Психосоциальная стигма
Задержка вехи развития у детей

Консультации

Невролог
Нейрохирург
Диетолог
Эндокринолог
Генетик
Психиатр
03
03
Психиатр
03
03
Психотерапевт
03
03
Психотерапевт
03
03
Психотерапевт

Сдерживание и обучение пациентов

Улучшение результатов медицинской бригады

Ссылки

1.

2.

3.

4.

5.

6.

7.

8.

9.

Severino M, Huisman TAGM. Пороки развития задней ямки. Neuroimaging Clin N Am. 2019 августа; 29 (3): 367-383.[PubMed: 31256860]

10.

11.

12.

13.

14.

Валенте Е.М., Нуово С., Доэрти Д. Генетика мозжечковых заболеваний. Handb Clin Neurol. 2018; 154: 267-286. [PubMed: 29

15.

Дисфункция мозжечка — StatPearls — Книжная полка NCBI

Непрерывное образование

Мозжечок поддерживает нашу координацию и равновесие. Дисфункция мозжечка вызывает трудности с координацией, дисбаланс и нарушения походки. Возможные этиологии: сосудистая, идиопатическая, травматическая, аутоиммунная, метаболическая, инфекционная, воспалительная и неопластическая.Неврологическое обследование необходимо для диагностики и лечения. Дисфункция мозжечка может иметь огромное влияние на пациентов, особенно на качество жизни, равновесие, походку, заболеваемость и смертность. В этом упражнении рассматривается роль межпрофессиональной группы в оценке и лечении дисфункции мозжечка.

Целей:

Опишите патофизиологию дисфункции мозжечка.
Просмотрите оценку дисфункции мозжечка.
Краткое описание лечения дисфункции мозжечка.
Объясните, чтобы медицинский работник мог лучше понять дисфункцию мозжечка.

Получите бесплатный доступ к вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

Введение

Эмбриологически развивается из заднего или ромбовидного мозга.Мозжечок подразделяется на два полушария, соединенных червем, центральная часть средней линии. Любые поражения мозжечка средней линии проявляются как дисбаланс, в то время как поражения полушарного мозжечка приводят в основном к нарушению координации [2].

Мозжечок поддерживает двигательное равновесие и калибровку движений. Это важная область мозга, играющая центральную роль в поддержании нашей походки, позы и равновесия, а также в координации целенаправленных движений и сложных движений. Дисфункция проявляется неуклюжестью и «пьяной» походкой.

Дисфункция мозжечка вызывает проблемы с равновесием и нарушения походки, а также трудности с координацией, приводящие к атаксии, нескоординированным движениям, дисбалансу, проблемам с речью (дизартрия), проблемам со зрением (нистагм) и головокружениям как части вестибулоцеребеллярной системы. У этих дефектов несколько причин.Некоторые из них являются сосудистыми (вследствие инсульта, кровотечения), идиопатическими, ятрогенными, травматическими, аутоиммунными, метаболическими, инфекционными, воспалительными, опухолевыми и некоторыми редкими генетическими нарушениями. Этиологическая оценка необходима для диагностики дисфункции мозжечка и лечения нарушений мозжечка.

Этиология

Дисфункция мозжечка возникает в результате гетерогенной группы заболеваний и может возникать изолированно или как часть ряда неврологических или системных особенностей. У этих дефектов несколько причин.Они могут быть сосудистыми (вследствие инсульта, кровотечения), идиопатическими, ятрогенными (лекарственные), травматическими, аутоиммунными, метаболическими, инфекционными, воспалительными, неопластическими, токсическими и редкими генетическими нарушениями. Мы можем разделить это по степени вовлеченности одной или обеих сторон.

A. Двусторонняя дисфункция мозжечка (наиболее важные причины):

Рассеянный склероз (демиелинизация)
Инсульт в задней части кровообращения
Двусторонние поражения моста моста мозжечка (ЦП) или объемные поражения, e.г., нейрофиброматоз, шваннома
Паранеопластические синдромы
MSA (множественная системная атрофия)
Токсины и лекарственные препараты: алкоголь, фенитоин, литий, карбамазепин.
Метаболические: нарушение функции щитовидной железы (гипотиреоз), дефицит B12, болезнь Вильсона, целиакия
Инфекционные: энтеровирусы, ВИЧ, нейросифилис, токсоплазмоз, боррелиоз, воспалительная болезнь Крейтцфельдта – Якоба

вариант)

Наследственные: атаксия (телеангиэктазия), атаксия Фридрейха, синдром фон Гиппеля-Линдау), спиноцеребеллярная атаксия)

Б.Односторонняя дисфункция мозжечка (наиболее важные причины):

Односторонний ишемический / геморрагический инсульт в области заднего кровообращения
Рассеянный склероз (демиелинизация)
Поражения, занимающие пространство (SOL) в задней черепной ямке, например абсцесс (туберкулез, стафилококковая инфекция), опухоль занимающие очаги поражения, например нейрофиброматоз, шваннома
Множественная системная атрофия

С.Спастический парапарез с признаками мозжечка (наиболее важные причины):

Рассеянный склероз (демиелинизация)
Атаксия Фридрейха
SCA (спиноцеребеллярная атаксия)
ACM (мальформация Арнольда-Киари) [3]
Syringomyelia

Syringomyulia 900

Патофизиология

Анамнез и физика

Нистагм, вызываемый взглядом, и гипо- или гиперметрические саккадические движения глаз: при взгляде в любую сторону быстрая фаза нистагма будет в направлении взгляда, и при генерировании саккадических движений глаз пациент может недооценивать или перескакивать, что приводит к небольшим корректирующим саккадам.
«стаккато» речи мозжечка (в музыке стаккато означает несвязанные или отдельные ноты)
Признаки верхних конечностей
- интенционный тремор (тремор, который усиливается по мере приближения пальца к цели)
- наведение назад,
- дисметрия и
- дисдиадохокинез (трудности с совершением быстрых чередующихся движений, таких как пронация-супинация (ранним признаком может быть то, что пациент двигает рукой, как будто он переворачивает страницы книги).
Тест «палец – нос» следует проводить медленно и осторожно, поскольку быстрое выполнение теста имеет тенденцию пропускать ранние признаки мозжечка.
Феномен отскока: пациента просят держать руки в вытянутом положении с закрытыми глазами. К рукам прилагается давление вниз, которое внезапно прекращается. При синдроме мозжечка руки будут подниматься вверх, когда давление снижается, и будут колебаться, прежде чем вернуться в исходное положение.Мозжечок функционирует как калибратор сил, и дисфункция приводит к генерированию несоответствующих мышечных сил для фиксации конечности в определенном положении
Гипотония рук и ног (снижение тонуса конечностей)
Ищите доказательства того, что сенсорная, а не мозжечковая атаксия: положительный тест Ромберга или псевдоатетоз (явное корчение пальцев вытянутых рук при закрытых глазах из-за проприоцептивного нарушения). При подозрении на сенсорную атаксию обратите внимание на сенсорное нарушение (особенно на чувство положения сустава) и дистальную слабость, связанную с периферической сенсорной или сенсомоторной нейропатией.
Атаксическая походка (необходимо исследование походки, чтобы исключить и другие нарушения походки)
Атаксия пятки и голени (попросите пациента сделать круговое движение, подняв пятку над голенью, как только она достигнет щиколотки) , прежде чем снова положить его на колено. Простое скольжение одной пяткой вверх и вниз по противоположной голени пропустит раннюю атаксию)
Атаксия туловища (проявляется в положении сидя или стоя)
Маятниковые рефлексы: движение, вызываемое перкуссия не глушится, что приводит к раскачиванию конечности вперед и назад.Опять же, это происходит из-за сбоя калибровки мышечных сил, что приводит к ненормальному «демпфированию».

Простая мнемоника для запоминания некоторых признаков мозжечка — ДАТСКИЙ:

Для выяснения и корреляции этиологии необходимы следующие обследования:

Демиелинизация : ищите доказательства RAPD (относительный афферентный дефект зрачка), межъядерной офтальмоплегии или признаков верхних мотонейронов, особенно у молодой женщины.
Сосудистые : инфаркт или кровотечение.
Объемное поражение (особенно при односторонних или заметно асимметричных признаках, проведите обследование черепных нервов, чтобы исключить опухоль угла CP).
Алкогольная дегенерация (История употребления алкоголя с помощью опросника CAGE)
Наркотики: например, карбамазепин, фенитоин (исследование десен) и барбитураты.
Метаболический : дефицит B12, меди или витамина E (также может вызывать сенсорную атаксию) [10]
Гипотиреоз (прибавка в весе, настроение, сон, дефекация, связь с другими аутоиммунными заболеваниями)
Питание : целиакия (история кишечника и связь с другими аутоиммунными заболеваниями)
Паранеопластический : ассоциирован с мелкоклеточными легкими, молочной железой, гинекологическими опухолями и опухолями яичек, а также лимфомой Ходжкина.Следующие исследования являются релевантными: клубни, лимфатические узлы при пальпации, окрашивание дегтем, признаки ГЦК (гепатоцеллюлярная карцинома) и ХЗП (хронические заболевания печени)
Генетический :
- Спиноцеребеллярная атаксия: может иметь множество дополнительных признаков, включая UMN и экстрапирамидные признаки, периферическую невропатию и офтальмоплегию с аутосомно-доминантным наследованием.
- Атаксия Фридрейха: атаксия с периферической невропатией, спастичностью, атрофией зрительного нерва (глазное дно), сахарным диабетом, гипертрофической кардиомиопатией и глухотой.Типичное начало — от 8 до 15 лет; аутосомно-рецессивное наследование. Пациенты часто прикованы к инвалидной коляске.
- Атаксия-телеангиэктазия : телеангиэктазии кожи и глаз, дистония и хорея; аутосомно-рецессивное наследование.
- Синдром фон Хиппеля – Линдау e с гемангиобластомами мозжечка (ассоциированными с почечно-клеточной карциномой)
- Множественная системная атрофия с преобладающими мозжечковыми особенностями (часто называемая MSA-C)
  или двусторонняя
- 38 понтоцеребеллярная атрофия и гипоплазия [11]

Оценка

Расследование для выяснения наиболее вероятной причины:
[12]
[13]

Визуализация: МРТ головного и спинного мозга
Некоторые анализы крови:
- Общий анализ крови с СОЭ
- Функциональные тесты печени
- Уровень витамина B12
- ТТГ, fT3, fT4
- Исследования уровня меди
- Паранеопластический экран
- Скрининг на инфекцию и воспаление,
- Уровни некоторых лекарств (карбамазепин, фенитоин, литий)
Люмбальная пункция (для исследования спинномозговой жидкости на наличие олигоклональных полос)
Электромиография (EMG) и исследования нервной проводимости (NCS)
Визуальные вызванные потенциалы

Лечение / ведение

Дифференциальный диагноз

Прогноз

Осложнения

Пациенту следует объяснить риск дисфункции мозжечка, чтобы он осознал. Эти риски включают:

Падения
Паралич
Головокружение
Расстройства походки и прикованность к постели
Ухудшение тремора
Психосоциальная стигма
Задержка вехи развития у детей

Консультации

Невролог
Нейрохирург
Диетолог
Эндокринолог
Генетик
Психиатр
03
03
Психиатр
03
03
Психотерапевт
03
03
Психотерапевт
03
03
Психотерапевт

Сдерживание и обучение пациентов

Улучшение результатов медицинской бригады

Ссылки

1.

2.

3.

4.

5.

6.

7.

8.

9.

Severino M, Huisman TAGM. Пороки развития задней ямки. Neuroimaging Clin N Am. 2019 августа; 29 (3): 367-383.[PubMed: 31256860]

10.

11.

12.

13.

14.

Валенте Е.М., Нуово С., Доэрти Д. Генетика мозжечковых заболеваний. Handb Clin Neurol. 2018; 154: 267-286. [PubMed: 29

15.

Заболевания мозжечка

Тимофей
К. Хайн, Мэриленд • Последнее изменение страницы:
7 марта 2021 г.

Эта страница предназначена для предоставления общего описания заболеваний мозжечка. Более
конкретный и подробный материал можно найти по ссылкам.

См .: атаксия телеангиэктазия • CANVAS • chiari • эпизодическая атаксия • fragileX • friedreichs • pcd • sca • VHL


Мозжечок с окружающим черепом и спинномозговой жидкостью занимает нижнюю треть этого аксиального МРТ-изображения.Это аксиальный вид через середину мозжечка, на котором также видна часть височной доли.	Художник изобразил мозг человека, показывая расположение мозжечка. (из Science Trends)

Что такое мозжечок и для чего он нужен?

Мозжечок — это часть головного мозга. Он лежит под корой головного мозга, по направлению к
назад, за стволом головного мозга и над спинным мозгом. Мозжечок в значительной степени
участвует в «координации».Лица, у которых мозжечок не работает
ну вообще корявые и шаткие. Они могут выглядеть пьяными, даже
когда их нет.
Мозжечок содержит множество нейронов. Согласно Hurculano-Houzel (2010), он содержит около 80% нейронов мозга. Такие маленькие по размеру, большие по количеству. Должно быть, он делает что-то очень важное. Большое количество нейронов, вероятно, связано с более сложной складкой коры мозжечка, поскольку нейроны в основном расположены близко к периферии.
Заболевания мозжечка встречаются редко. Их часто называют «атаксией». По данным Musselman et al (2014), распространенность детской атаксии составляет 26 случаев на 100 000 детей. Атаксия встречается редко по сравнению с церебральным параличом (211 / 100,00) и аутизмом (620 / 100,000).
Многие заболевания мозжечка имеют генетическое происхождение. В целом, распространенность генетических нарушений и особенно аутосомно-рецессивных расстройств намного выше в популяциях с большим кровным родством. Примеры этого включают Квебек, Канада и район Аль-Харга в Египте.Также существует множество приобретенных заболеваний мозжечка. Например, употребление слишком большого количества алкоголя в течение длительного времени вызывает расстройство мозжечка.
Диагностика заболеваний мозжечка
Основные клинические признаки мозжечковых расстройств включают нарушение координации движений,
дисбаланс и проблемы со стабилизацией движений глаз. Есть два различимых
мозжечковые синдромы — срединный и полушарный.
Срединные мозжечковые синдромы характеризуются дисбалансом.Лица непостоянны, они
не могут стоять в ромберге с открытыми или закрытыми глазами и не могут хорошо
выполнять тандемную походку. Тяжелое нарушение средней линии вызывает «атаксию туловища».
синдром, при котором человек не может сидеть на кровати, не успокаиваясь.
У некоторых людей наблюдается «титубация», покачивание головы или
сундук. Нарушения средней линии мозжечка также часто влияют на движения глаз. Там
может быть нистагм, глазная дисметрия и плохое преследование.
Полушарные мозжечковые синдромы характеризуются несогласованностью
конечности.Может быть разложение движения, дисметрия и отскок. Дисдиадохокинез
это нерегулярное выполнение быстрых чередующихся движений. Преднамеренный тремор
может присутствовать при попытке прикоснуться к объекту. Может присутствовать кинетический тремор
в движении. Тесты пальцев к носу и пяток к коленям — классические тесты Hemispheric.
дисфункция мозжечка. В то время как рефлексы могут быть изначально подавлены полушарным
мозжечковые синдромы, на это нельзя рассчитывать. Речь может быть дизартрической, сканирующей,
или имеют неправильное ударение на слогах.

Лабораторная диагностика заболеваний мозжечка

Диагноз нарушения мозжечка обычно ставится неврологом, и
обычно не вызывает затруднений из-за высокой специфичности описанных выше признаков.
Тест
ENG или вращающееся кресло может показать специфические признаки мозжечкового расстройства. В целом, нужно быть очень осторожным при использовании этих исследований, поскольку аудиологи, которые обычно интерпретируют тесты ENG, обычно не знакомы с центральными расстройствами и часто просто говорят, что у пациента «центральное вестибулярное расстройство», вместо того, чтобы указывать, что они этого не делают. не находят ничего плохого с ушами своего пациента.Подробнее о признаках мозжечка в саккадических частях теста ЭНГ / вращательное кресло можно найти здесь.
Генетическое тестирование при спорадической атаксии (т.е. без семейного анамнеза) очень малоэффективно. По данным Giordano et al (2017), диагноз ставится только в 6% случаев. Учитывая высокую стоимость и низкую пользу генетического тестирования, мы думаем, что большинство из них предпочтет этого не делать. Когда можно будет редактировать гены, это уравнение изменится.

Визуализация мозга

Визуализация головного мозга всегда выполняется при нарушениях мозжечка.Необходимо выполнить МРТ с максимально возможной напряженностью поля. Мы не рекомендуем проводить «открытую МРТ» в МРТ или «слабое поле». На данный момент — 2008 г. — мы рекомендуем 3Т МРТ, желательно с Т1, Т2, диффузией и Флэром. Для диагностики мальформации Киари необходимо получить сагиттальные изображения T1.
Как правило, МРТ часто показывает усадку части или всей
мозжечка и / или сморщивание ствола мозга. Несмотря на то, что в последнее время был достигнут большой прогресс в выявлении генетических причин атрофии мозжечка, тем не менее, наиболее распространенной ситуацией является отрицательный результат генетического тестирования (при его наличии).Это означает, что генетическое тестирование часто бесполезно, и не следует переоценивать роль генетического тестирования мозжечка. Некоторые общие ссылки на радиологическую диагностику: Huang, Tuason et al. 1993; Вулльнер, Клокгайд и др. 1993.
Поскольку генетические тесты обычно отрицательны при прогрессирующих заболеваниях мозжечка, «диагноз» мозжечковых нарушений в основном означает разделение пациентов на перекрывающиеся группы — генетически идентифицированные дегенерации, прогрессирующие наследственные состояния без идентифицированного гена и недиагностированные причины мозжечковых симптомов.Как правило, группа «недиагностированных» — самая большая.
Вообще говоря, существует множество заболеваний, вызывающих усыхание мозжечка, например наследственные дегенерации или токсины. Заболеваний, вызывающих усыхание ствола мозга, очень мало — это в основном наследственные дегенерации. Тяжелые симптомы мозжечка при нормальном МРТ предполагают паранеопластическую проблему мозжечка.

Визуализация головного мозга при нарушениях мозжечка с подкатегорией по времени появления симптомов
Болезнь	Находка
Состояния с внезапным началом
Инсульт или рассеянный склероз	Высокий сигнал на МРТ полушария мозжечка или ствола мозга
Состояния с постепенным прогрессированием в течение месяцев
Паранеопластическая дегенерация мозжечка	Нет результатов МРТ
Опухоли	Масса в мозжечке
Токсины, такие как этанол, фенитоин или химиотерапия.	Атрофия полушарий мозжечка. Хронический алкоголизм связан в основном с атрофией паразитов.
Медленно прогрессирующие или наследственные заболевания
Мальформация Киари	Смещение миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия
Оливопонтоцеребеллярная атрофия (также см. SCA)	Атрофия червя, полушарий, ствола мозга. Большой IV желудочек
OPCA с медленными саккадами	Баллонирование IV желудочка Деформация «коренного зуба» вследствие тяжелой атрофии моста Атрофия мозжечка «Тонкая гребенка»
OPCA — рецессивный	Боковая атрофия мозжечка с деформацией «Рыбий рот» из-за потери третичной и вторичной листов мозжечка.
Атаксия Фридрейха	Атрофия шейного отдела спинного мозга примерно на 50% уменьшенная площадь Малая мозговая оболочка
FXTAS	Высокий сигнал в средней ножке мозжечка. Наиболее частый наследственный мозжечковый синдром.

Дифференциация мозжечка от вестибулярных нарушений

Иногда возникают трудности с использованием клинических данных для отделения нарушений мозжечка от нарушений внутреннего уха.Например, двустороннюю вестибулярную потерю иногда можно спутать с мозжечковыми нарушениями. Однако отологические тесты — ENG или VEMP — обычно делают это различие довольно простым. Кроме того, пациенты с мозжечком обычно более неустойчивы, чем пациенты с заболеваниями внутреннего уха.

Источники повреждений мозжечка

Токсины

Существует большое количество процессов, повреждающих мозжечок. Этанол и
многие противосудорожные препараты (такие как фенитоин и карбамазепин) являются мозжечковыми
токсины.Этанол обычно вызывает атрофию червя мозжечка. Это верно даже для воздействия в утробе матери (Autti-Ramo et al, 2002).
Некоторые виды химиотерапии рака, например цитозинарабинозид (Zawacki
et al, 2000), представляют собой мозжечковые токсины. Литий,
назначается при маниакально-депрессивном расстройстве, это токсин мозжечка.
Zawacki et al. Мозжечковая токсичность арабинозида цитозина: клиническая и
нейропсихологические признаки. Неврология 55, 1234, 2000
Diego et al.Вестибулярные и слуховые проявления токсичности фенитоина:
ретроспективный обзор. Журнал ЛОР, 80, 404-409, 2001

Аутоантител:

Мозжечок может быть поврежден антителами или другими нарушениями иммунной системы, такими как паранеопластический мозжечок.
дегенерации и целиакии (глютеновая энтеропатия). На этой странице вы найдете обзор атаксии, связанной с глютеном.
Эти паранеопластические синдромы сопровождаются
аномальные анализы крови на антитела, направленные против нейронов.Чаще всего встречаются опухоли легких и груди. Только около 1% всех людей с паранеопластическим синдромом обнаруживают антитела (Pittock et al; 2004). Часто у человека, у которого есть одно конкретное антитело, есть и другие, предполагая, что отдельные антитела не связаны с индивидуальными состояниями.
МРТ мозжечка у людей с паранеопластическими синдромами обычно полностью нормальна.
Гринли Дж. Э. Цитотоксические Т-клетки при паранеопластической дегенерации мозжечка.Энн Нейрол 2000: 47: 4-5
Хадживассилиу и другие. Гуморальный ответ в патогенезе глютена
атаксия. Неврология 2002: 58: 1221-26
Hadjivassiliou, M., R. Grunewald, et al. (2003). «Глютеновая атаксия в перспективе:
эпидемиология, генетическая предрасположенность и клинические характеристики. «Мозг
126 (Pt 3): 685-91.
Pittock SJ и другие. Паранеопластические антитела сосуществуют и предсказывают рак, а не неврологический синдром. Энн Нейрол 2004: 56: 715-719
Уиллис Эй Джей, Ансуорт ди-джей.Неврология чувствительности к глютену: отделение пшеницы от плевел. Curr Opin Neurol 2002: 15: 519-523

Структурные поражения мозжечка (в стадии строительства).

Штрихи

Есть три основные артерии, снабжающие мозжечок: SCA (верхняя мозжечковая артерия), AICA (передняя нижняя мозжечковая артерия) и PICA (задняя нижняя мозжечковая артерия)

Там
Есть много потенциальных процессов, которые могут повредить мозжечок.Инсульты, вероятно,
самый распространенный. Поскольку мозжечок снабжен тремя основными артериями
с каждой стороны (SCA или верхняя мозжечковая артерия, AICA или передняя нижняя мозжечковая артерия
артерии и PICA или задней нижней мозжечковой артерии), существует много потенциальных
синдромы инсульта, которые следует учитывать. Наиболее распространенный синдром заключается в том, что если PICA,
также называется «синдром Валленберга» или «латеральный медуллярный синдром».
Вторым по частоте является синдром AICA, а реже всего — SCA.
Сосудистые мальформации, такие как гемангиобластома мозжечка, также достаточно распространены.
общий.
Инсульты с кровотечением в мозжечок, обычно гипертонические, могут быть опасными для жизни
и может потребоваться хирургическая декомпрессия. Здесь приведен пример аномальных движений глаз из каверномы моста.

Рассеянный склероз, поражающий мозжечок

У этой пациентки с рассеянным склерозом имеется бляшка на правой средней ножке мозжечка (которая находится слева на этой аксиальной МРТ).Обратите внимание, что 8-й нерв, улитка и лабиринт можно увидеть в правой части изображения. У этого пациента было головокружение, и он не мог преследовать его.

Рассеянный склероз — еще один довольно частый источник поражения мозжечка.
РС часто затрагивает мозжечковые связи в стволе мозга, особенно
средний стебель мозжечка (см. выше).

Опухоли мозжечка

Осевые и сагиттальные виды мозжечка с метастатической опухолью из груди с вовлечением червя.Опухоль — это белая неправильная область в центре каждого изображения. У этого пациента была выраженная саккадическая дисметрия.

Дополнительный материал: Видео саккадической дисметрии (тот же пациент, что и выше).

Существует большое количество опухолей, которые могут метастазировать в мозжечок.
(например, рак легких или груди) или возникают в самом мозжечке (например,
астроцитома мозжечка или медуллобластома). Медуллобластома возникает в
узелок мозжечка, и из-за этого критического места часто проявляется
головокружение в дополнение к гидроцефалии.

Сагиттальный вид пациента, которому хирургически удалили медуллобластому. Большое отверстие в середине мозжечка — это то место, где раньше была опухоль. Пациентка была очень неустойчивой и имела сильный позиционный нистагм из-за удаления узла мозжечка.

Пациенты, перенесшие медуллобластомы
хирургически удаленные, как правило, по-прежнему имеют поддающиеся измерению аномалии в центральной части
вестибулярная обработка — см. рисунок выше (Hain et al, 1988).

Гемангиобластома мозжечка с гидроцефалией.


Осевая гемангиобластома мозжечка.	Сагиттальная гемангиобластома мозжечка

Пациент, чье МРТ показано выше, жалуется на головокружение, шаткость и головные боли. Его осмотр показал умеренный позиционный нистагм, а также отек зрительного нерва. Саккадической дисметрии не было.После того, как папиллоэдема был замечен, ему сделали МРТ, и он был немедленно госпитализирован для нейрохирургии. Опухоль не была местно-инвазивной, скорее, ее можно было отделить от мозжечка, и у пациента было очень мало остаточной опухоли.

Этот случай иллюстрирует, почему иногда важно, чтобы пациенты с головокружением неизвестной причины обращались к неврологу.

Другие показательные случаи:

Врожденные аномалии мозжечка


Пациент с врожденным отсутствием одного полушария мозжечка.Очень мало, если вообще есть физические признаки, связанные с отсутствующей половиной мозжечка.	Пациент с пороком развития Арнольда Киари. У этого пациента было головокружение, тяжелый нистагм и плохое преследование.

Врожденные пороки развития могут также затрагивать мозжечок. Наиболее распространенным является
мальформация Арнольда-Киари (показанная выше), которая является заболеванием
где миндалины мозжечка смещены вниз по отношению к черепу. Базилярное вдавление и платибазия — тесно связанные пороки развития.
Вероятно, вторыми по распространенности являются различные типы синдромов агенеза. в
Синдром Денди-Уокера (не путать с синдромом Денди,
указывает на двустороннюю вестибулярную потерю),
имеется частичная или полная агенезия червя мозжечка, кистозное образование
задней черепной ямки, сообщающейся с четвертым желудочком, и гидроцефалией.
Около 80% диагнозов Денди-Уокера ставятся в возрасте до 1 года.
возраст. Денди Уокер часто сопровождается другими пороками развития, наиболее частыми из которых являются
из которых агенезия мозолистого тела.
Из многочисленных синдромов, при которых присутствует вермальная агенезия, по Бордарье
и Aicardi (1990), только синдром Гольденхара связан с глухотой (преурикулярная
метки, дизостоз нижней челюсти, глухота, фибролипома роговицы).
В то время как мозжечковые «арахноидальные кисты» обычно считаются доброкачественными, наш опыт показывает, что они часто связаны с аномалиями удерживания взгляда флоккулярного типа (см. Изображение ниже и эту ссылку о нистагме, вызванном взором).

	МРТ поражения средней линии, предположительно арахноидальная киста, связанная с нистагмом, вызываемым взглядом (любезно предоставлено доктором Дарио Яковино).

Унаследованные дегенерации мозжечка:

Существует большое количество редких, но хорошо описанных наследственных заболеваний мозжечка.
Обычно они называются атаксией Фрейдрейха, спиноцеребеллярной атрофией,
и оливо-понто-мозжечковая атрофия.См. Эту ссылку для
больше информации.

Сидероз поверхностный

Периодическое кровотечение на поверхности мозга может вызвать «поверхностное кровотечение».
сидероз », который характеризуется двусторонней нейросенсорной глухотой и
мозжечковая атаксия с дизартрией и нистагмом (Fishman, 1993). Поверхностный сидероз также может вызывать двусторонний
вестибулярная потеря (Watanabe, 1997), которая может вызвать атаксию, похожую на ту
мозжечкового расстройства. Поверхностный сидероз диагностируется с помощью МРТ.

Фишман Р.А. Поверхностный сидероз. Энн Нейрол 1993: 34: 635-636
Watanabe, M., et al. [Случай поверхностного сидероза центральной нервной
система с двусторонней вестибулярной дисфункцией]. Нет Шинки, 1997. 49 (10):
п. 931-5.

Миллер-Фишер

Это редкое заболевание, связанное с синдромом Гийена Барре, характеризующееся сочетанием атаксии, слабости или паралича движений глаз и периферической невропатии.У большинства пациентов развивается диплопия, и в конечном итоге у них развивается полный паралич глаз. Антитела к ганглиозиду GQ1b связаны с синдромом Миллера-Фишера. Это состояние следует учитывать при сочетании диплопии, атаксии и потери глубоких сухожильных рефлексов. Атаксия, вероятно, связана с потерей сенсорной информации мозжечку. Среднее время восстановления составляет 10 недель.

ЛЕЧЕНИЕ

Пациенты с мозжечковыми нарушениями, как правило, вряд ли получат пользу.
от лекарств или терапии.Тем не менее, эти пациенты обычно настолько ослаблены, что
что кажется нецелесообразным не пробовать все возможные способы. Когда конкретно
доступны методы лечения, например, при мальформации Арнольда Киари, они
используется, когда риск лечения оказывается меньше, чем оставление состояния в покое.
Медикаментозное лечение:
Вообще говоря, нереально ожидать, что какое-либо лекарство окажет сильное влияние на большинство типов нарушений мозжечка, потому что по большей части эти нарушения возникают из-за «мертвых нейронов».Пока у нас не будет способа вернуть мертвых к жизни (я имею в виду нейроны), маловероятно, что какое-либо лекарство окажет большое влияние. Это еще один способ сказать, что после того, как «коровы сбежали, закрывать дверь коровника бесполезно». Я называю эти методы лечения «дверью сарая».
4-AP — стимулятор мозжечка, который можно использовать для лечения эпизодической атаксии II типа (да, многих заболеваний мозжечка, это лишь одно из них). В нашей клинике в Чикаго мы добились редких успехов с этим лекарством, что, вероятно, отражает редкость EA-2.Об этом препарате много раз писали д-р Штрупп и его коллеги (например, Strupp et al, 2011).
Рилузол, средство для лечения БАС, был опробован при различных типах атаксии. Рилузол предназначен для замедления скорости гибели клеток. Вряд ли можно было бы подумать, что это вернет нейроны к жизни — это лечение типа «закрой дверь коровника после того, как коровы сбежали». Тем не менее, Романо и его коллеги сообщили об улучшении примерно у 68% пациентов после 8 недель лечения по сравнению с 5% в группе плацебо (Ristori et al, 2010;.Этот удивительный результат необходимо воспроизвести в другой группе.
Варениклин (Chantx) был изучен на предмет SCA-3 (Zesiewicz et al, 2012). Чантикс — препарат для частичного приема никотиновых рецепторов, одобренный для прекращения курения. Сообщалось, что этот препарат улучшает функцию мозжечка в исследовании с участием 20 пациентов. Опять же, это обращение с «дверью сарая».
О
TRH сообщалось в нескольких небольших исследованиях, а также в некоторых более крупных исследованиях для улучшения функции мозжечка (например, Wang and Chiu, 1991). Это лечение не является «основным потоком», несмотря на его очень долгую историю.Мы не думаем, что это работает.
Вестибулярное реабилитационное лечение
могут быть полезны в том, что пациенты могут быть осведомлены об их ограничениях и способностях,
и предоставлен доступ и знания о ходунках, трости и связанных с ними приспособлениях.
Осевая нагрузка была опробована при мозжечковой атаксии, но эффекты непостоянны.
(Клэптон и др., 2003)
Сейчас проводятся эксперименты с лечением
TMS, но результаты еще не вернулись. Было бы трудно понять, как TMS может заставить нейроны расти снова.Другими словами, очередная обработка «двери сарая».

ССЫЛКИ:

Общество атаксии www.ataxia.org
Клиника атаксии Чикагского университета https://ataxia.uchicago.edu/

ССЫЛКИ:

Альберт М.Л., Остин Л.М., Дарнелл РБ. Обнаружение и лечение активированных т
клетки спинномозговой жидкости пациентов с паранеопластической дегенерацией.
Энн Нейрол 2000: 47: 9-17
Autti-Ramo I; Autti T; Коркман М; Kettunen S; Salonen O; Валанн Л.Результаты МРТ у детей со школьными проблемами, которые пренатально подвергались воздействию алкоголя. Медицина развития и детская неврология 44 (2): 98-106, 2002.
Bordarier C, Aicardi J. Синдром Денди-Уокера и агенезия мозжечка
vermis: проблемы диагностики и генетическое консультирование. Dev Med и Child Neuro
1990,32,285-294.
Clapton N и другие. Влияние осевой весовой нагрузки на походку испытуемых
с мозжечковой атаксией: предварительные данные. Отчет невролога 27, 1, 2003 г.,
15-21
Джордано, И., и другие. (2017). «Клинические и генетические характеристики спорадической дегенеративной атаксии у взрослых». Неврология 89 (10): 1043-1049.
Hain TC, Zee DS, Maria B: Подавление наклона
вестибулоокулярного рефлекса у больных с поражением мозжечка. Acta
Отоларингология. (Stockh), 105: 13-20, 1988.

Herculano-Houzel, S. (2010). «Согласованное масштабирование коркового и мозжечкового числа нейронов». Фронт Нейроанат 4: 12.
Хуанг Ю. П., М. Ю. Туасон и др.(1993). «МРТ и КТ признаки дегенерации мозжечка». J Formos Med Assoc 92 (6): 494-508.
Musselman, K. E., et al. (2014). «Распространенность атаксии у детей: систематический обзор». Неврология 82 (1): 80-89.
Ristori, G., et al. (2010). «Рилузол при мозжечковой атаксии: рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое пилотное исследование». Неврология 74 (10): 839-845.
Romano, S., et al. (2015). «Рилузол у пациентов с наследственной мозжечковой атаксией: рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование.»Lancet Neurol 14 (10): 985-991.
Strupp, M., et al. (2011). «Рандомизированное испытание 4-аминопиридина при EA2 и связанных семейных эпизодических атаксиях». Неврология 77 (3): 269-275.
Wang, H.C. и H.C. Chiu (1991). «Клинические проявления и терапия рилизинг-гормоном тиреотропина при дегенерации мозжечка». Чжунхуа И Сюэ За Чжи (Тайбэй) 47 (3): 161-168.
Вуллнер, У., Т. Клокжедей и др. (1993). «Магнитно-резонансная томография при наследственной и идиопатической атаксии.» Неврология 43 (2): 318-25.
Zesiewicz, T.A., et al. (2012). «Рандомизированное исследование варениклина (Chantix) для лечения спиноцеребеллярной атаксии 3 типа». Неврология 78 (8): 545-550.

Синдромы мозжечка — Knowledge @ AMBOSS

Последнее обновление: 30 июня 2021 г.

Резюме

Мозжечок — это область мозга, отвечающая за управление стойкой, походкой и равновесием, а также за координацию сложных и целенаправленных действий. движения.Острое появление мозжечковых симптомов считается неотложной медицинской помощью и обычно возникает из-за инсульта, кровоизлияния или отека мозга. Хронические мозжечковые синдромы могут быть приобретенными (например, алкоголизм, опухоли, паранеопластические заболевания) или генетическими. Повреждение мозжечка характеризуется нарушением функции мозжечка, что приводит к атаксии, дисбалансу, нескоординированным движениям (дисметрия), речи (дизартрия) и глазодвигательным расстройствам (нистагм). Головокружение также может возникнуть при поражении вестибулоцеребеллярной системы.Диагноз основывается на оценке этих симптомов и подтверждается обнаружением первопричины с помощью визуализации, лабораторных или генетических тестов. Поскольку лечение этих причин часто невозможно, лечение сосредоточено на поддерживающих мерах, таких как физиотерапия и группы психологической поддержки.

Этиология

Острый
- Инфаркт, ТИА
- Травма головы, отек, кровоизлияние
- Инфекции (острый поствирусный церебеллит), в т.ч .:
  - Взрослые: VZV, EBV, болезнь Лайма, третичный сифилис; , малярия, прионные болезни (e.g., болезнь Крейтцфельдта-Якоба)
  - Дети: VZV, вирус Коксаки, парвовирус B19, HHV-6, гепатит А, энтеровирусы, корь, эпидемический паротит, болезнь Лайма и др.
- Лекарства, токсины и яды: барбитураты, бензодиазепины, тяжелые металлы и химиотерапия
Подострый и хронический

Клинические особенности

Клинические особенности варьируются в зависимости от основной причины и тяжести повреждения мозжечка. Симптомы проявляются ипсилатерально к месту поражения.

Мозжечковая атаксия
- Атаксия походки: ненормальная широкая и неустойчивая походка; нерегулярная, нескоординированная активность мышц тазового пояса и / или нижних конечностей
- Атаксия туловища
  - Неспособность сидеть прямо и / или стоять без опоры; наиболее заметно в сидячем положении
  - Возникает из-за повреждения червя мозжечка
- Атаксия конечностей
Дисметрия и тремор (постуральный, двигательный, интенционный тремор)
- Тест «палец к носу»: пациенты с дисметрией не могут дотронуться до кончика носа указательным пальцем; пациенты с тремором выполняют тест дрожащими пальцами
- Тест пятка-колено-голень: неспособность скользить пяткой одной стопы по голени противоположной ноги; пятка будет отклоняться в разные стороны
Дисдиадохокинезия
- Неспособность выполнять быстро чередующиеся агонистические-антагонистические движения.
- Тест на быстрое чередование движений: пациент не может быстро «вкрутить» воображаемую лампочку одновременно обеими руками (медленные, нескоординированные движения)
Феномен отскока (признак Стюарта-Холмса)
- Пациент сгибает руку в локтевом суставе, сопротивляясь давлению исследователя на предплечье; внезапное отпускание руки исследователем приводит к чрезмерному движению.
- Указывает на нарушение координации между мышечными агонистами и антагонистами.
Маятниковый коленный рефлекс
- Аномально повышенный рефлекс надколенника
- После срабатывания начального рефлекса нога продолжает двигаться несколько раз
Дрейф мозжечка: Пациенты вытягивают супинированные руки перед собой на уровне плеч; рука, ипсилатеральная по отношению к поражению, пронатируется и смещается вверх. ^[1]
Дизартрия (сканирующая речь): слова разбиты на отдельные слоги и произносятся с разной силой.

Расстройства равновесия

ГОЛОВОКРУЖЕНИЕ

Отличия между головокружением и другими симптомами

Клинические проявления

АТАКСИЯ

Вестибулярная атаксия

МОЗЖЕЧКОВАЯ АТАКСИЯ

СЕНСИТИВНАЯ АТАКСИЯ

ПЕРИФЕРИЧЕСКИЕ ВЕСТИБУЛЯРНЫЕ РАССТРОЙСТВА

ДОБРОКАЧЕСТВЕННОЕ ПОЗИЦИОННОЕ ГОЛОВОКРУЖЕНИЕ

БОЛЕЗНЬ МЕНЬЕРА

ОСТРАЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ ВЕСТИБУЛОПАТИЯ

ОТОСКЛЕРОЗ

ЧЕРЕПНО-МОЗГОВАЯ ТРАВМА

ОПУХОЛИ МОСТОМОЗЖЕЧКОВОГО УГЛА

Клиническая картина

МОЗЖЕЧКОВЫЕ И ЦЕНТРАЛЬНЫЕ ВЕСТИБУЛЯРНЫЕ РАССТРОЙСТВА

ОСТРЫЕ РАССТРОЙСТВА

ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ ВЕРНИКЕ

ИШЕМИЯ В ВЕРТЕБРО- БАЗИЛЯРНОМ БАССЕЙНЕ

ОККЛЮЗИЯ ВНУТРЕННЕЙ СЛУХОВОЙ АРТЕРИИ

ЛАТЕРАЛЬНЫЙ ИНФАРКТ ПРОДОЛГОВАТОГО МОЗГА

ИНФАРКТ МОЗЖЕЧКА

ПАРАМЕДИАННЫЙ ИНФАРКТ СРЕДНЕГО МОЗГА

КРОВОИЗЛИЯНИЕ В МОЗЖЕЧОК

ХРОНИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА

РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ

АЛКОГОЛЬНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ МОЗЖЕЧКОВАЯ

АТАКСИЯ ФРИДРЕЙХА

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

ЛИТЕРАТУРА

Общая

Доброкачественное позиционное головокружение

Болезнь Меньера

Черепно-мозговая травма

Опухоли мостомозжечкового угла

Энцефалопатия Вернике

Рассеянный склероз

Алкогольная мозжечковая дегенерация

Атаксия Фридрейха

атаксия, диссинергия, нистагм, дизартрия, мышечная гипотония. Клинические методы исследования координации движений.

Тремор — причины, обследование и лечение в Астрахани | Симптомы

Гормональные, метаболические и токсические нарушения

Поражение мозжечка — презентация онлайн

1. Поражение мозжечка

2. Мозжечок (сerebellum)

3. Мозжечок (сerebellum)

7. Тractus vestubulocerebellum

8. Tractus spinocelebellaris anterior et posterior

9. Tractus cerebrocelebellaris

10. Мозжечковый афферентно-когнитивный синдром

12. Мозжечковая атаксия

14. ОСТРАЯ атаксия считается поводом к неотложной медицинской помощи. Наиболее частыми причинами являются лекарственные препараты,

17. Лекарственные препараты и токсины

18. Инфекции

20. Атипичные инфекционные агенты:

24. Аутоиммунные расстройства

30. Опухоли

32. Алкоголь и недостаток витаминов

33. Соматические заболевания

35. Спасибо за внимание!

Атаксия у животных. Причины, виды и симптомы атаксий

Что такое атаксия у животных?

Причины атаксии

Виды атаксий

Общая проприорецептивная атаксия

Вестибулярная атаксия

Мозжечковая атаксия

Диагностика атаксии у собак и кошек

Синдромы поражения мозжечка (Реферат) — TopRef.ru

Поражение мозжечка: симптомы, болезни, лечение

Описание и характеристика проблемы

Причины патологии

Симптомы и признаки заболевания

Мозжечковая атаксия

Синдромы поражения мозжечка

Диагностические мероприятия

Терапия

Медикаменты

Прогноз

Отличия между
головокружением и другими симптомами

ДОБРОКАЧЕСТВЕННОЕ
ПОЗИЦИОННОЕ ГОЛОВОКРУЖЕНИЕ

ОПУХОЛИ МОСТОМОЗЖЕЧКОВОГО
УГЛА

МОЗЖЕЧКОВЫЕ И
ЦЕНТРАЛЬНЫЕ ВЕСТИБУЛЯРНЫЕ РАССТРОЙСТВА

ИШЕМИЯ В
ВЕРТЕБРО- БАЗИЛЯРНОМ БАССЕЙНЕ

ОККЛЮЗИЯ ВНУТРЕННЕЙ
СЛУХОВОЙ АРТЕРИИ

ЛАТЕРАЛЬНЫЙ ИНФАРКТ
ПРОДОЛГОВАТОГО МОЗГА

ИНФАРКТ
МОЗЖЕЧКА

ПАРАМЕДИАННЫЙ ИНФАРКТ
СРЕДНЕГО МОЗГА

КРОВОИЗЛИЯНИЕ
В МОЗЖЕЧОК

ХРОНИЧЕСКИЕ
РАССТРОЙСТВА

РАССЕЯННЫЙ
СКЛЕРОЗ

АЛКОГОЛЬНАЯ
ДЕГЕНЕРАЦИЯ МОЗЖЕЧКОВАЯ

АТАКСИЯ
ФРИДРЕЙХА

КЛИНИЧЕСКАЯ
КАРТИНА

03
Психиатр

03
Психотерапевт

03
Психотерапевт

03
Психотерапевт

03
Психиатр

03
Психотерапевт

03
Психотерапевт

03
Психотерапевт