От 150 и ниже… — МК
В детстве каждый из нас мечтал поскорее вырасти. Но не всякому это удалось. Среди людей есть те, чей рост так и не превысил отметки 150 см. В народе их прозвали карликами и лилипутами. Сами себя они предпочитают называть “маленькие люди”. Хотя им не суждено повторить подвигов Гагарина и покорить сцену Большого театра, маленькие люди ничуть не хуже нас. Пока большие вприпрыжку обуздывают мир, маленькие идут по нему короткими мерными шажками. Какие препятствия попадаются им на этом пути и что отличает их жизнь от нашей, выяснил корреспондент “МК-Воскресенья”.
Диагноз по росту
Рост меньше ста пятидесяти сантиметров — не просто особенность организма. Это сложная болезнь, вызванная недостатком гормона роста в гипофизе (железе, расположенной в головном мозге). Диагнозы маленьким людям ставят разные, в зависимости от того, какая форма карликовости у них наблюдается. У кого-то карликовости подвержено все тело, у кого-то — отдельные его части.
Люба родилась с короткими ручками и ножками. Тело и голова у нее — как у обычного человека. Впрочем, в толпе ее трудно не спутать с маленькой девочкой. Рост сформировавшейся двадцатилетней девушки — всего 136 сантиметров. Она могла бы быть еще ниже, если бы не шесть сложнейших операций, в процессе которых Любе нарастили некоторые кости.
— Первую операцию мне сделали в 6 лет, — рассказывает Люба. — Когда везли в больницу, никто не сказал, для чего это. Родители старались меня растить как обычную девочку: представляли все так, будто я ничем не отличаюсь от остальных. Поэтому когда я оказалась в палате, то подумала, что, может быть, перед поступлением в школу всех возят подлечиться. Последнюю свою операцию я перенесла в 2003 году — тогда мне было уже 16 лет.
За шесть “подходов” Любе увеличили длину обеих ног на 7 см, бедер — на 9 и одну из рук (ту, что была немного короче другой от рождения) — на 9 см. На увеличение каждого сегмента, объясняет моя собеседница, ушло минимум 5—6 месяцев.
Любе повезло — у нее хорошие, любящие родители. Некоторых маленьких человечков еще во младенчестве перепуганные мама и папа отправляют в дома инвалидов. Иногда маленькие люди попадают сюда в сознательном возрасте: после потери родных они просто оказываются не в состоянии обеспечивать свое существование в большом мире.
К примеру, самый маленький человек в стране, чей рост (95 сантиметров) официально зафиксирован в Книге рекордов России, Мирон Павлик, практически всю свою жизнь провел в подмосковной больнице. Передвигаться он может только с помощью костылей.
Загадка для генов
В семье Любы других маленьких людей нет. Папа и мама — “большие” (так маленькие люди часто называют обычных людей). Есть еще старший брат, с которым, кстати, они очень дружны. Среди бабушек и дедушек тоже никого ростом меньше 150 сантиметров не было.
Как случилось, что в здоровой семье “больших” родилась такая “маленькая” девочка, врачи точно объяснить не могут. Может, всему виной экология, а может — возраст одного из родителей (Любин папа намного старше мамы). В любом случае происхождение генной мутации пока невозможно объяснить точно.
— Раньше меня очень злило, когда меня спрашивали, почему я такая, — говорит Люба. — Я же не знаю! Бог меня такой сделал! А потом я как-то привыкла, перестала раздражаться. Поняла, что действительно во многом отличаюсь от других, и успокоилась.
Карликовость чаще болезнь не приобретенная, а наследственная. Причем проявиться она может и через 4—5 поколений.
Александру Кондаурову “Спартаку” (так называют его друзья и знакомые) рост 142 сантиметра достался от предка по отцовской линии в 6-м поколении.
— Что же делать, раз природа так распорядилась, — говорит он. — Значит, так надо.
Вне зоны доступа
— В детстве меня возили по разным клиникам. Но чаще — к экстрасенсам, — говорит Люба. — Очень хорошо помню всяких бабушек, тетушек, дедушек, которые принимали посетителей в темных комнатах, напускали на себя таинственный вид и что-то шептали. Родителей можно понять. Они готовы были на все ради меня.
Люба уже слышала о новом методе лечения: низкорослым детям сегодня колют гормон роста — пока организм еще находится в процессе развития и так называемые “зоны роста” еще открыты. Это вещество помогает детскому организму расти, если сам он с этой задачей не справляется. После 15 лет гормон уже ничего не даст: разве что неожиданные увеличения разных частей тела.
Лечение с помощью гормона стали применять в медицинской практике относительно недавно. Процедура эта дорогостоящая: счет идет на тысячи долларов за одну ампулу. И тем не менее она не дает тех результатов, которые хотели бы видеть маленькие пациенты.
Сорокавосьмилетний Вано Миранян — маленький артист с большим актерским опытом, говорит, что если бы гормон изобрели во времена его молодости, он бы вряд ли стал проводить лечение.
— Знаете, ведь те, кто колет это лекарство, так никогда по-настоящему не вырастают, — объясняет он. — Максимум — до 150-155 сантиметров. Получается, что они, что называется, ни рыба ни мясо. В мире больших делать нечего, а в мире маленьких тоже за своих не принимают. Даже на сцену не выйдешь… Я бы на такое лечение никогда не согласился.
Транспортная лихорадка
Помимо больниц и врачей в жизни маленьких людей есть масса всего интересного. Они, как и обычные люди, ходят в кино, посещают театры, интересуются новыми выставками. Некоторые даже развлекаются в московских клубах вместе с остальными людьми.
— В крупные ночные клубы я как-то не хожу, — говорит Люба. — Боюсь не пройти фейс-контроль. А в маленьких люблю потанцевать, зажечь. Я всю нашу группу из института с собой беру.
Единственное место, где увидеть маленьких людей довольно проблематично, — общественный транспорт. Народ здесь ездит самый разный. Никогда не знаешь, чего ждать от толпы.
— Вообще-то меня на улицах уже больше никто не обижает, — говорит Вано. — Раньше было чаще… Я думаю, это вовсе не оттого, что люди мягче стали. Просто я с возрастом стал относиться ко всему проще.
Вано вспоминает те времена, когда ему еще приходилось ездить по городу в троллейбусе:
— Билеты еще пару лет назад надо было пробивать через компостер. Я подходил к людям и просил делать это за меня. Они помогали. Но однажды пара каких-то ребят решила схамить. Говорят: “А попробуй-ка ты сам, папаша!” И засмеялись. Вот тогда я по-настоящему пожалел, что не могу их ударить.
— Очень часто задираются дети — на улице и в метро, — говорит Люба. — Пристают ко мне, кричат: “Карлик!”. Раньше это, естественно, очень меня обижало. А сегодня не так уж и трогает. Просто, по всей видимости, такие у нас родители — не могут объяснить ребенку, что вести себя так неприлично.
Колпак сшит, да не сидит
Люба, как и многие другие маленькие люди, давно не ездит в метро. Предпочитает водить машину, которую подарил папа. Вано свой автомобиль купил сам.
— На самом деле, кресла сегодня во многих иномарках вполне приспособлены для маленьких людей, — сходятся во мнении мои собеседники. — Никакой проблемы с ростом не возникает. Главное — приспособиться и подтянуть кресло к себе поближе.
С одеждой и предметами домашнего интерьера проблем возникает больше.
— Футболки с коротким рукавом я покупаю в обычных магазинах, — говорит Александр—Спартак. — А вот джинсы и брюки либо шью на заказ, либо подшиваю в ателье.
С верхней одеждой все еще сложнее. Обычно маленькие люди заказывают ее пошив у знакомых портных.
Удовольствие облачиться в модную одежду влетает в копеечку. Тем, кому сложно приспособиться к большой мебели, заказывают кухонные гарнитуры и прочую утварь в специальных компаниях. Однако и это стоит очень недешево.
— В Европе для маленьких людей выпускают свою линию одежды, делают мебель, — говорит Спартак. — У нас пока такого нет. Обходимся своими силами. Помогаем друг другу материально. Даже вот создали в Питере ассоциацию, которая борется за то, чтобы производители наконец обратили внимание на таких, как мы. А то из-за границы одежды не навозишься. Да и не всем это по карману.
Среди Любиных знакомых нет таких же маленьких, как и она сама. Она привыкла жить среди больших вещей.
— Родители на мой рост уже не обращают внимания, — смеется она. — Положат на самую верхнюю полку холодильника молоко и уйдут на работу. А я же не дотягиваюсь. Но из положения как-то надо выходить. Беру длинную ложку для обуви и подтягиваю к себе пакет… Так и приспосабливаюсь.
Маленькие артисты большого жанра
Маленькие люди — практически совсем как большие — работают в самых разных сферах. Чаще они выбирают себе профессию “сидячую”, не требующую большой физической силы. Поэтому среди них много бухгалтеров, юристов-консультантов, экономистов и даже политологов.
Люба учится на факультете иностранных языков — изучает вьетнамский. В будущем мечтает работать в сфере туризма. Восточный “редкий” язык девушка выбрала специально: в этой нише, говорит она, конкуренции меньше — соответственно, возможностей для человека такого склада, как она, больше. Люба готова стать переводчиком и работать на дому. Но мечтает все же о выездной работе, связанной с путешествиями.
— Я хочу ездить по разным странам, — говорит она. — Знакомиться с другими людьми. Вот в этом году я уже ездила во Вьетнам и познакомилась с местными студентами.
Немало среди низкорослых россиян и профессиональных актеров. Большинство из них веселит публику на корпоративных вечеринках и свадебных торжествах. Конечно, 20 минутам такой “славы” маленькие люди предпочли бы часы обычной работы на заводе. Но все же они рады и такой возможности заработать.
Кот в сапогах
Вано Миранян — один из самых известных маленьких артистов в России. Свою карьеру начал рано. Акробатике обучился еще будучи подростком — гастролируя вместе с театром лилипутов.
— Мне было 12 лет, когда актерская труппа забрала меня с собой на заработки в Москву, — объясняет артист. — Тогда я жил вместе с родителями в маленьком городке неподалеку от Ставрополя. И уже в этом возрасте я хорошо понимал, что дальше расти не буду и никогда не стану тем, кем мечтал стать, — водителем грузовика.
Когда приехали артисты и пригласили меня участвовать в их представлении, кататься по гастролям, я немедленно согласился, потому что понял: второго такого шанса может и не быть.
С тех пор прошло много лет. Вано создал свою труппу из маленьких людей. Какое-то время выступал с ними.
Потом его пригласили в мюзикл “Иствикские ведьмы”. Теперь Вано живет в Москве. У него своя квартира в столице. Есть машина.
Роль, принесшая Вано славу маленького киноактера, — Кот-Бегемот в фильме “Мастер и Маргарита”.
— На съемки меня привели знакомые, — делится впечатлениями он. — Сначала, когда примерил костюм, режиссер меня не хотел пускать в кадр, говорит: “Упадете, разобьетесь”. Пришлось доказывать съемочной группе, что я такой же, как и все остальные — работать могу хорошо, качественно. Я сам и в трамвай на ходу запрыгивал, и бегал свободно, и трюки разные исполнял… Так что к концу мне все-таки поверили и поручили исполнить самому трюк: без каскадеров прыгнул в костюме кота на люстру.
Вано говорит, что по жизни за свою репутацию маленьким людям приходится бороться часто.
— Нас считают детьми, неполноценными, что ли, — жалуется он. — Не все понимают, что те из нас, кто приспособился жить в большом мире, могут работать не хуже, чем обыкновенные артисты.
Любовь в миниатюре
С работой, считает Вано, ему, конечно, очень повезло. Но главное счастье в его жизни — большая дочь и здоровый 3-летний внук.
О том, что у него родится нормальный ребенок, Вано, конечно, мечтал. Но еще двадцать лет назад точно сказать, чем обернется дело, не мог никто. Но Вано и его супруга мечтали о ребенке и решились на рискованный шаг. Девочка родилась нормальной.
Сегодня ситуация изменилась: беременность маленьких людей можно планировать. По словам врачей, шансы Любы зачать здорового ребенка — 50 на 50, даже если партнер будет здоровым. Пока девушка еще не нашла кандидата на роль отца, но о будущей своей жизни уже задумывается.
— Я хотела бы, чтобы моим мужем был большой человек, — говорит она. — Все-таки всю жизнь живу среди больших. В них только и влюбляюсь. Правда, взаимностью пока никто не отвечает.
Считается, что маленьким женщинам найти себе спутника жизни среди больших легче: маленький рост для представительниц слабого пола не является большой проблемой. Другое дело — маленький мужчина.
Но двадцатидвухлетний Серега, рост которого — 140 сантиметров, считает по-другому.
— В человеке главное — это его ум, душа, — говорит он. — Все остальное — не так важно. И потом — что такое внешность? Меня, например, в девушках больше всего привлекает голос.
Постоянная подруга Сережи — стройная блондинка Валя — вот уже два года на других мужчин и не смотрит.
Говорит, что лучше своего маленького парня ей не найти. Его она полюбила за прекрасное чувство юмора и искреннюю доброту.
— С Сережей я могу чувствовать себя самой собой и никого не изображать, — говорит она. — Ему все равно, какую юбку я надену и сколько я вешу. Вот недавно поправилась, а он и не заметил. Все комплексы с таким мужчиной исчезают сами собой…
Наполеоны без комплексов
— Маленький рост для меня не проблема, — говорит Сергей. — И для моей девушки тоже. Важно, как ты сам воспринимаешь себя в этом мире. Так же будут тебя воспринимать и другие.
Сергей — не единственный, кто считает, что маленький рост не мешает нормальной жизни.
Александр—Спартак убежден, что его 142 сантиметра крупно помогли ему в жизни.
— Знаете, если бы не мой маленький рост — я бы никогда не стал актером, — говорит он. — Выучился бы на слесаря или какого-нибудь электрика и смотрел бы по выходным телевизор. Но маленький рост стал для меня настоящим стимулом. Он заставил меня много работать, ходить по кастингам, чего-то добиваться. Я буквально вырвался из обывательской жизни. Много путешествую, вижу разные города и страны… Если бы не маленький рост, не знаю, кем бы я был сейчас и гордился бы я тем, что сделал в своей жизни…
Комментарий врача
Кандидат медицинских наук, врач-эндокринолог Екатерина Александрова:
Карликовостью в медицинской терминологии обозначается рост человека ниже 150—155 сантиметров. Никто с точностью не может объяснить происхождение этой болезни. Карликовость существовала во все времена: даже при дворе королей существовали шуты-лилипуты. Поэтому винить плохую экологию бессмысленно. Основная причина этого заболевания — наследственная предрасположенность. Но некоторые специалисты уверены, что такое заболевание появляется после травмы головы, в том числе во время родов.
Существует мнение, что карликовость никак не влияет на половую жизнь человека. Однако оно ошибочно.
Логично, что гормональные нарушения влияют не только на рост человека, но и на весь организм в целом, в том числе и на половые органы. Некоторые люди маленького роста могут иметь детей, для некоторых это невозможно — в зависимости от того, насколько болезнь затронула половые органы. Ведение половой жизни возможно практически для всех. Однако размеры органов воспроизведения могут быть очень малы. И если для женщины, вступающей в контакт с мужчиной, это не так важно, то для мужчины это может быть критично.
Чем карлики отличаются от лилипутов
Карлик – это человек невысокого роста, который прекратил расти в результате какого-либо заболевания. Наиболее часто встречаются дистрофические карлики, в организме которых отмечается дефицит гормона роста вследствие функциональных нарушений гипофиза (гипофизарная карликовость). Такие люди, как правило, всегда пропорционально сложены, неплохо выглядят и умственно развиты, но могут иметь сексуальное недоразвитие. Встречаются карлики и с непропорциональным телосложением. Очень часто у них присутствует дефицит секреции гормонов щитовидной железы, который выражается в виде задержки умственного и физического развития, а также предрасполагает к различным хроническим заболеваниям, в частности, к рахиту, почечной недостаточности, нарушению всасывания пищи в кишечнике. На сегодняшний день в природе нередко встречается такое заболевание, как карликовая охондроплазия. При этом пациенты имеют непропорциональное строение: массивные голову и туловище, большие половые органы и недоразвитые конечности.
Лилипут – это человек, который унаследовал гипофизарную недостаточность от предков в качестве патологии. Рост лилипута составляет 40-90 сантиметров, а вес колеблется от пяти до пятнадцати килограммов. Согласно статистике, сегодня на нашей планете проживают около восьмисот лилипутов, наиболее часто они работают в традиционных цирках и на ярмарках. В отличие от карликов, лилипуты сложены достаточно гармонично. Даже во взрослом возрасте они имеют отличные пропорции и немного похожи на детей. Стоит отметить, что лилипуты – это люди, страдающие патологией гипофиза, который отвечает за выработку гормона роста. Именно поэтому данное заболевание называется гипофизарным нанизмом.
Подведем итоги:
- Карлик – это человек с приобретенным заболеванием гипофиза, лилипут получает гипофизарную недостаточность по наследству.
- Карлики имеют непропорциональное телосложение: большое туловище и маленькие конечности. Лилипуты пропорционально сложены и немного похожи на детей.
Мой мир
Вконтакте
Одноклассники
Google+
Деревня иранских лилипутов: был ли здесь древний Город карликов?
- Шервин Абдулхамиди
- BBC Travel
Автор фото, Mohammad M. Rashed
Всего век назад рост жителей деревни Махуник не превышал одного метра. Некоторые до сих пор верят, что в этом отдаленном уголке Ирана, где, кроме Махуника, еще 12 поселений, когда-то располагался древний Город карликов.
В первой части знаменитой книги Джонатана Свифта «Путешествия Гулливера» судовой врач Лемюэль Гулливер в результате кораблекрушения попадает в Лилипутию, рост жителей которой едва превышает 15 см.
Но Лилипутия — это фантастическая страна, которую Свифт придумал, чтобы высмеять пороки человечества. А вот деревушка Махуник в иранской провинции Южный Хорасан — это реальность, и населяли ее всего век назад люди ростом в один метр — примерно на 50 см ниже, чем иранец среднего роста того времени.
Селу Махуник примерно 1500 лет, оно всего в 75 км от границы с Афганистаном. В 2005 году в его окрестностях нашли мумифицированное тело длиной в 25 см, что еще больше укрепило веру иранцев в то, что когда-то там находился древний Город карликов.
Автор фото, Mohammad M. Rashed
Подпись к фото,
Всего лет сто назад рост многих жителей Махуника не превышал одного метра, и они легко помещались в этих крошечных домах
И хотя вскоре эксперты установили, что найденное тело — недоношенный ребенок, родившийся примерно 400 лет назад, они не отрицают того, что прежние поколения жителей Махуника были гораздо ниже ростом, чем в среднем по Ирану.
На такой рост, помимо других факторов, сильное влияние оказало постоянное недоедание, скудность рациона. В этом засушливом, пустынном регионе трудно заниматься животноводством, а всё, что могут выращивать местные крестьяне — это репа, ячмень, ряд зерновых культур да еще жужуб, китайский финик.
Жителям Махуника помогали не умереть с голоду простые вегетарианские блюда.
Автор фото, Mohammad M. Rashed
Подпись к фото,
Некоторые в Иране до сих пор верят, что на месте Махуника когда-то располагался древний Город карликов
Но, пожалуй, самое необычное в местной «диете» — презрение к чаю, который занимает важное место в кухне остального Ирана.
«Когда я был маленьким, никто у нас не пил чай. А если кто-то пил, что над ним подшучивали, говорили, что он наркоман», — вспоминает 61-летний Ахмад Рахнама (намекая на существующий стереотип: опиумные наркоманы пьют очень много чая).
Рахнама — и по сей день житель Махуника, он заведует местным этнографическим музеем.
В середине XX века, после того, как были построены дороги и цивилизация приблизилась к древней деревушке, небольшое население Махуника наконец получило возможность попробовать ту еду, которая обычна для остального Ирана — например, рис и курятину.
«Когда появились автомобили, люди получили возможность привозить продукты из соседних городов и питаться не одним хлебом и кашк-бенехом», — рассказывает Ахмад Рахнама.
Автор фото, Mohammad M. Rashed
Подпись к фото,
Из двух сотен домов в Махунике 70-80 — всего в полтора-два метра высотой
И хотя большинство из 700 жителей современного Махуника сейчас нормального роста, в деревне легко найти подтверждение того, какими были их предки.
Из примерно двух сотен построенных из камня и глины домов 70-80 особенно низенькие — высотой от полутора до двух метров. Потолки в комнатах — высотой 1,4 м.
Пригнувшись, я вошел вслед за Рахнамой в один из таких «лилипутских» домиков. Деревянная дверь находится с южной стороны, чтобы единственная в доме комната была защищена от пронизывающих северных ветров.
Мы оказались в малюсеньком помещении, которое здесь называют гостиной — впрочем, гостю здесь можно только сидеть, чтобы не упираться головой в низкий потолок.
Площадь таких комнат — от 10 до 14 квадратных метров, в них отведено специальное пространство под хранение зерна, есть плита из глины и место для сна.
Для жителей Махуника построить даже такой маленький дом было непросто. И дело не в их росте — поскольку хороших дорог практически не было, а домашние животные, способные перевозить строительные материалы, были большим дефицитом, почти всё приходилось доставлять к месту стройки вручную.
Для маленького дома нужно было меньше стройматериалов, на его возведение уходило меньше сил. Ну и наконец, маленькие комнаты было легче отапливать.
Домики такого размера были менее заметны со стороны — скажем, для потенциальных завоевателей.
Автор фото, Mohammad M. Rashed
Подпись к фото,
Жители деревни Махуник надеются, что «лилипутские» дома привлекут внимание туристов со всего мира
Жизнь в деревне и сейчас нелегка: засухи последних лет стали причиной того, что местное сельское хозяйство в упадке. Молодежь покидает Махуник, в поисках работы уезжая в крупные города.
«Молодые теперь ездят работать в соседние города, а сюда привозят деньги и продукты, — рассказывает Рахнама. — Некоторые из женщин ткут, а другой работы просто нет».
Старшее поколение жителей деревни полностью полагается на помощь государства.
Несмотря на тяжелую ситуацию, Рахнама полон надежд на то, что уникальная архитектура его родной деревни привлечет сюда туристов, а это значит, что появятся рабочие места. Ну а пока «как оно есть, так и есть», сказал он мне со смиренной улыбкой.
«Сейчас ведь все равно жизнь лучше, чем в прежние годы, — добавляет он, усмехаясь. — Люди раньше были низенькие и коренастые, а теперь они высокие и стройные».
Прочитать оригинал этой статьи на английском языке можно на сайте BBC Travel.
чем отличаются эти маленькие люди
Многие уверены, что лилипуты и карлики – это одно и то же, считая эти слова синонимами. Мы видим на улице, в магазине или по телевизору очень маленьких людей и думаем, что все они стали жертвой одной и той же патологии. Но разница между этими людьми есть и она очень существенная.
Лилипуты – это люди, получившие по наследству от родителей серьезное заболевание одного из отделов головного мозга – гипофиза. Он отвечает за множество различных функций организма и в первую очередь – за рост человека, так как вырабатывает необходимый для этого гормон.
Свадьба лилипутов
В медицине этот сбой эндокринной системы называется гипофизарным нанизмом. Люди с этой патологией очень миниатюрны – их рост составляет 40–90 см, а вес – 10–15 кг. В настоящее время в мире официально зарегистрированы около 800 человек с этим заболеванием, но, скорее всего, их гораздо больше.
Важной отличительной чертой лилипутов можно считать то, что их тела пропорциональны и они просто похожи на взрослых детей.
Театр лилипутов. Начало 20 века
С карликами все обстоит иначе. Их внешний вид – это результат целого ряда заболеваний, из-за которых рост останавливается в детстве. Чаще всего встречаются дистрофические карлики – они схожи с лилипутами тем, что их гипофиз из-за болезни перестал вырабатывать гормон роста в необходимом количестве.
Паспарту и Пасмюрай – карлики из шоу «Форт Баярд»
Обычно у карликов лицо взрослого человека и плохо развитое, нередко деформированное тело. В умственном развитии они ничем не отличаются от обычных людей, а часто и не обделены физической силой. Карликовость очень часто сопровождается рядом тяжелых хронических заболеваний, таких как почечная недостаточность, болезни кишечника, рахит.
У многих карликовость связана с ахондроплазией. Людей с этим заболеванием можно узнать по очень большой голове и плохо развитым конечностям. Некоторые из больных с таким диагнозом не могут передвигаться самостоятельно и пользуются инвалидными колясками с электроприводом.
Актер Верн Троейр (Verne Troyer) – карлик
Теперь вы знаете, что маленькие люди с пропорционально развитыми телами – это лилипуты, а те, у которых голова взрослого человека и непропорциональное тело – это карлики. Лилипут получает свое заболевание по наследству, вместе с генами, причем не всегда его родители тоже лилипуты. Карликами становятся в результате заболеваний гипофиза, проявившихся в детском возрасте.
Гипофиз может сыграть с человеком жуткую шутку. История австрийца Адама Райнера, который побывал за свою недолгую жизнь и карликом, и великаном – отличный пример.
Смотрите также — Тирион Ланнистер и еще 6 главных карликов мирового кинематографа
А вы знали, что у нас есть Instagram и Telegram?
Подписывайтесь, если вы ценитель красивых фото и интересных историй!
Самая маленькая женщина, самые маленькие женщины мира
Каждый из нас хоть раз в жизни видел взрослых людей, которые ростом с ребенка. Вероятно, это были просто низкорослые люди, а может быть, истинные карлики. А видел ли кто-нибудь людей, взрослых на вид, но размером… с кошку или собаку?
Знаменитые женщины маленького роста
Если верить дошедшим до нас свидетельствам, раньше средний рост людей был намного ниже, чем сейчас, и женщины в целом были невысокими по нынешним меркам. Но некоторые выделялись особой миниатюрностью на фоне современниц.
Писательница Шарлотта Бронте была очень маленького роста
К примеру, известная английская писательница Шарлотта Бронте, автор знаменитого романа «Джен Эйр», обладала ростом всего в 144 сантиметра. В 20 веке самой маленькой знаменитостью была французская певица Эдит Пиаф, ее сценический псевдоним недаром переводится как «воробушек». Ее рост (142 сантиметра), а также мальчишеская комплекция и в целом «гаминный» типаж делали ее действительно похожей на маленькую хрупкую птичку. Миниатюрность певицы была ее особенностью, которую даже старались подчеркнуть – она никогда не пыталась казаться выше, не носила каблуков, выбирала соответствующую одежду.
Рост Эдит Пиаф был всего 142 см
Среди звезд 21 века также есть низкорослые женщины. Они кажутся особенно маленькими, если учесть тот факт, что современный модельный эталон женщины обладает довольно высоким ростом, 175-180 сантиметров, а средний рост обычных представительниц слабого пола составляет примерно 165 сантиметров. В список известных «малышек» входят такие знаменитости как Ева Лонгория (155 см), Кайли Миноуг (154 см), Шакира (150 см).
Шакира одна из самых маленьких знаменитостей
Рост явно не мешает им быть объектами обожания миллионов. Кроме того, современные сценические технологии позволяют создать почти любую иллюзию: фотографии и видео обрабатываются и монтируются с учетом того, как должна выглядеть героиня, а не того, как она выглядит на самом деле. Так что многие узнают о реальном росте своей любимой звезды только из интернета, или же увидев вживую.
Женщины карлики и лилипуты
Если рост взрослой женщины не превышает минимальной нормы в 130 см, можно говорить о ее карликовости. Под этим названием кроется эффект некоторых генетически обусловленных или приобретенных гормональных отклонений: человек не растет, его пропорции остаются детскими, замедляется рост волос и развитие голосовых связок. Конечно, здоровье таких людей не отличается крепостью, и продолжительность жизни обычно невысокая. Но бывают и карлики-долгожители.
Анита Жуковская одна из самых маленьких российских актрис
Иногда карликов называют лилипутами, но сами маленькие люди не любят это слово применительно к себе. Название это придумал Джонатан Свифт (в книге про Гулливера), и оно применяется исключительно в словосочетании «цирк или театр лилипутов». Талантливые карлики занимаются сценической деятельностью, часто снимаются в кино. К примеру, в известном фильме Сергея Соловьева «Асса» в одной из ролей (Зоя) снималась Анита Жуковская, русская актриса театра лилипутов.
История хранит память об экстремально маленьких женщинах-карликах.
Лючия Зарате самая маленькая женщина в мире
Одна из них – Лючия Зарате, жившая в Мексике во второй половине 19 века. Свидетели утверждали, что она была похожа на куколку, так как ее рост по достижению совершеннолетия был всего лишь 43 сантиметра — это даже меньше, чем обычная кошка! И весила Лючия тоже меньше кошки, чуть больше 2 кг. А родилась она вообще 17-сантиметровой, хотя и в срок. Как и многие карлики, Лючия с детства выступала в цирке, и достаточно успешно, неплохо зарабатывая на своей уникальной внешности.
Ее особенность была в том, что у нее были довольно гармоничные пропорции по сравнению с большинством карликов, и она больше походила на искусственно уменьшенную женщину, чем на большеголового ребенка. К несчастью, жизнь девушки была недолгой: она погибла на заре юности в железнодорожном происшествии. Поезд, на котором ехала Лючия, был заблокирован в горах в морозную погоду, и многие пассажиры, включая знаменитую лилипутку, просто замерзли.
Самая маленькая циркачка Полина Мустерс
Вторая по миниатюрности женщина в истории жила в Нидерландах, также в конце 19 века. Ее звали Полина Мустерс, или «Принцесса Полин» — это было ее сценическое имя. Как и Лючия, Полина попала на сцену цирка еще девочкой, и специализировалась на акробатических трюках и танцах. Ее судьба в чем-то повторила судьбу мексиканской карлицы: Полина умерла от осложненного воспаления легких в возрасте 19 лет. На этот момент ее рост был 58 сантиметров, а вес – чуть меньше 4 кг.
Женщина самого маленького роста в мире
Если обратиться к крайностям низкорослости среди ныне живущих женщин, то в Книге рекордов Гиннесса на первом месте сейчас индианка Джиоти Амге, самая маленькая женщина на планете.
Джиоти Амге самая маленькая женщина на сегодняшний день
Она немного выше исторических рекордсменок – 65 сантиметров, и так как Джиоти уже достигла совершеннолетия, вряд ли она вырастет еще. У нее также одна из форм карликовости — ахондроплазия. Девушка была внесена в Книгу рекордов Гиннесса как раз в день своего восемнадцатилетия. В целом она выглядит счастливой и довольной жизнью, и, судя по всему, не считает свое заболевание сильным недостатком.
После того, как Джиоти прославилась, к ней проявляют достаточное внимание разные СМИ. Кто-то даже запускал «утку» о том, что самая маленькая женщина выходит замуж за самого большого мужчину планеты. Правда, более-менее серьезного подтверждения этого слуха найти не удалось, зато в интернете есть фотографии парочки, на которых девушка приблизительно соразмерна со ступней великана. Впрочем, опять же неизвестно, настоящие ли снимки. Как бы то ни было, жизнерадостная Джиоти всегда позирует с очаровательной улыбкой, любима родными, и можно надеяться, что проживет она долгую и счастливую жизнь.
Самая маленькая женщина в мире живет в Индии
Тем более, что в Индии, в Бхопале, проживает еще одна лилипутка-рекордсменка – самая старая женщина-карлик в мире. Старушку зовут Зинат Би, и она утверждает, что давно перевалила за столетний рубеж. Рост ее побольше, чем у Джиоти – почти метр в высоту.
Маленькими бывают еще и животные. Например, пес по кличке Данка, тоже породы чихуахуа, выросла всего до 18 сантиметров, но по данным uznayvse.ru, есть собаки еще меньше. На сайте есть подробная статья о самых маленьких собаках.
В созвездии Змееносца нашли двойную звезду из двух коричневых карликов — Наука
ТАСС, 17 декабря. Астрономы обнаружили в созвездии Змееносца экзотический объект – двойную звезду, которая состоит из двух небольших коричневых карликов, возникших всего три миллиона лет назад. Статью с описанием находки принял к публикации The Astrophysical Journal Letters, препринт ученые опубликовали в электронной научной библиотеке arXiv.org.
«С помощью «Хаббла» мы узнали, что в атмосфере обеих звезд есть следы воды, а их поверхность окрашена в темно-красный цвет. Это говорит о том, что слабый источник теплового инфракрасного излучения, который мы нашли рядом с коричневым карликом Oph 98 A, – это еще один коричневый карлик, а не далекая звезда», – прокомментировала Клеменс Фонтанив, астроном из Бернского университета (Швейцария) и один из авторов статьи.
Звезды формируются внутри плотных сгустков из газа и пыли, которые постепенно сжимаются из-за того, что внутри них есть небольшие неоднородности. Впоследствии температура и давление внутри них становятся настолько высоки, что в их центре начинают происходить термоядерные реакции.
Расчеты астрофизиков показывают, что этот процесс запускается только внутри достаточно крупных объектов, ядро которых примерно в 73 раза тяжелее Юпитера. Если протозвезда не достигает такой массы, то превращается в коричневый карлик. Так астрономы называют «несостоявшиеся» звезды, которые слабо светятся в инфракрасном диапазоне и постепенно гаснут – по мере того, как их недра охлаждаются.
Первые коричневые карлики ученые открыли в 1995 году. За последние годы у подобных светил нашли несколько необычных черт, в том числе погоду и металлические облака. Поэтому многие астрономы считают, что на самом деле коричневые карлики – это очень крупные планеты, которые при этом формируются подобно светилам.
Фонтанив и ее коллеги нашли новые подтверждения этой теории. В ходе нового исследования они изучали светила, которые сформировались относительно недавно внутри гигантских «звездных яслей» в созвездии Змееносца, которое находится на расстоянии в 430 световых лет от Земли. Астрономов интересовали самые тусклые и невидимые новорожденные звезды. Их изучение может дать ответ на вопрос, где и как формируются коричневые карлики.
Анализируя снимки телескопа «Хаббл», астрономы заметили, что один из ранее открытых молодых коричневых карликов, Oph 98, на самом деле состоит из двух раздельных источников инфракрасного излучения. Они находятся на расстоянии всего в 200 астрономических единиц (так называют среднюю дистанцию между Землей и Солнцем). Их размеры примерно соответствовали этому же расстоянию.
Изучив снимки этих объектов, астрономы пришли к выводу, что оба коричневых карлика были очень невелики. Более крупный, Oph 98A, в 15 раз тяжелее Юпитера, а второй коричневый карлик, Oph 98B, – лишь в восемь раз. Ученые отмечают, что оба объекта возникли относительно недавно – всего три миллиона лет назад.
Схожие размеры этих коричневых карликов говорят в пользу того, что оба объекта сформировались по тем же принципам, что и звезды. Это связано с тем, что в окрестностях Oph 98A не могло быть достаточного количества газа и пыли для того, чтобы Oph 98B мог возникнуть подобно тому, как предположительно возникают планеты-гиганты рядом с полноценными звездами.
Это свидетельствует о том, что многие так называемые «планеты-изгои», открытые в межзвездной среде в последние годы, на самом деле могут оказаться не крупными газовыми гигантами, выброшенными за пределы их родных звездных систем, а небольшими коричневыми карликами. Фонтанив и ее коллеги надеются, что дальнейшее изучение новорожденных несостоявшихся звезд позволит понять, так ли это на самом деле и прояснить роль коричневых карликов в эволюции облика нашей Галактики.
Следует добавить, что статью ученых не рецензировали независимые эксперты и не проверяли редакторы научных журналов, как это обычно бывает в подобных случаях. Поэтому к выводам из нее и аналогичных статей нужно относиться осторожно.
В Москве PR-агентство открыло вакансии для транссексуалов и карликов
На сайте одного из московских рекламных агентств появились вакансии с необычными требованиями для претендентов. В частности, указано, что среди соискателей должны быть транссексуалы, карлики и люди с открытой гей-позицией. Руководитель агентства уверяет, что предложение не является фейком, при этом они готовы взять на работу и сотрудника с традиционной сексуальной ориентацией. Разбираемся с экспертами, принесет ли такой маркетинг компании успех.
Фото: depositphotos/S_Kohl
С ориентацией на Запад?
Одно из столичных креативных агентств открыло три вакансии для нестандартных соискателей. Компания ищет руководителя клиентского отдела со знанием иностранных языков, который к тому же должен быть транссексуалом. Также в списке значится опытный SММ-менеджер с открытой принадлежностью к ЛГБТ-сообществу. Кроме того, в команду приглашают проект-менеджера очень маленького роста или с другими физическими особенностями.
Руководитель рекламного агентства Александр Андрианов пояснил Москве 24, что они ищут таких сотрудников с целью выхода на западный рынок. По его словам, в иностранных компаниях работает достаточно много людей с нетрадиционной сексуальной ориентацией.
«Для них это норма, люди не скрывают свою ориентацию, никто их за это не прессует. А у нас, к сожалению, все не так хорошо: все эту информацию скрывают, потому что боятся, что их начнут гнобить, если кто-то узнает», – сказал он.
Мы не хотим быть белыми воронами. Я думаю, что это позволит нам гораздо быстрее завоевать их доверие, авторитет и найти новых клиентов.
Александр Андрианов
руководитель рекламного агентства
Собеседник Москвы 24 отметил, что на данный момент откликов от соискателей пришло мало. По его словам, пока люди «больше прикалываются, нежели реально хотят работать» в компании.
При этом Андрианов подчеркнул, что если на собеседование придет человек, идеально соответствующий требованиям вакансии, но имеющий традиционную сексуальную ориентацию, его возьмут в штат.
Мы себе не враги, мы просто его возьмем для работы на отечественном рынке, а для западных партнеров возьмем других.
Александр Андрианов
руководитель рекламного агентства
Андрианов добавил, что знает о недавнем скандале с сетью магазинов «ВкусВилл», руководство которой решило использовать в рекламе историю ЛГБТ-семьи. Он подчеркнул, что в его компании не боятся осуждения.
В разделе на сайте «ВкусВилла» была опубликована статья, повествующая о веганстве, безотходном потреблении и поддержке ЛГБТ-сообщества. Материал вызвал негативную реакцию пользователей Рунета. Из-за этого текст удалили, а руководство компании принесло извинения за публикацию.
«Нужно думать о бизнесе, о его развитии. А если всего бояться и не высовываться, можно стать частью серой массы и ничего не добиться и не преуспеть», – заключил руководитель агентства.
Нерабочая схема?
Фото: depositphotos/marcbruxelle
Депутат Госдумы Виталий Милонов в разговоре с Москвой 24 раскритиковал подобные действия рекламного агентства и добавил, что такую компанию могут признать незаконной.
«Это, безусловно, незаконно, и их деятельность могут признать экстремистской, так как она дискредитирует людей по принципу сексуальной ориентации», – пояснил парламентарий.
Нужно выяснить, кто предлагает такие вакансии, какая компания. А ее руководитель пусть готовит руки для наручников.
Виталий Милонов
депутат Госдумы
Милонов также вспомнил историю со «ВкусВиллом» и назвал подобный пиар сомнительным, который «может обернуться крахом для любой компаний».
«Торговая сеть только потом узнала, что московское ЛГБТ-сообщество составляет лишь долю процента от их покупателей. Нормальные люди просто перестали бы туда ходить», – подчеркнул он.
Член совета Российской гильдии маркетологов Николай Григорьев также считает это непродуманным рекламным ходом.
«Если задать пять классических вопросов «зачем», то понимаешь – вопрос не проработан. Тут не надо высасывать из пальца гипотезы. Это просто способ самовыражения малокомпетентных юных маркетологов», – подчеркнул собеседник Москвы 24.
Насколько нужно быть наивным, чтобы считать, что тут же из Америки начнут высылать деньги, если вы себя объявите принадлежащими к ЛГБТ-сообществу? Там работают нормальные бизнесмены. Инвесторы и партнеры должны понимать, в чем смысл.
Николай Григорьев
член совета Российской гильдии маркетологов
Григорьев пояснил, что в США действительно есть компании, которые ориентируются на ЛГБТ-сообщество. По его словам, специалисты в таких компаниях хорошо понимают потребности, нужды и культурные особенности своих клиентов, поэтому это рабочая схема.
«Если руководители этой компании рассчитывают на то, что, сидя в России, они такую модель маркетинга применят и от этого будет смысл, они сильно ошибаются», – отметил эксперт.
Он добавил, что существует много «самоуверенных компаний», которые не умеют исследовать рынок, не знают портрет их потенциальных клиентов, но при этом хотят работать на целевую аудиторию.
Читайте также
Спорный новый метод лечения обещает сделать маленьких людей выше
Ученые придумали лекарство, вводимое один раз в день, которое, по-видимому, заставляет детские кости расти. Для многих это чудесное изобретение, которое может улучшить жизнь тысяч людей с карликовостью. Для других это решение проблемы, ориентированное на получение прибыли, способное разрушить десятилетия с трудом завоеванного уважения ко всему сообществу.
Посередине — семьи, врачи и фармацевтическая компания, которые занимаются философски сложным вопросом: этично ли делать маленького человека выше?
Самая частая причина карликовости известна как ахондроплазия.Люди с этим заболеванием, вызванным редкой генетической мутацией, имеют более короткие конечности и более низкий рост, чем те, у кого его нет, и они всю жизнь сталкиваются с проблемами скелета, которые часто требуют целого ряда корректирующих операций.
объявление
В течение многих лет американская компания BioMarin Pharmaceutical разрабатывала лекарство, которое нацелено на генетические корни ахондроплазии, мутации, которая не дает хрящу превращаться в кость. По заявлению компании, цель состоит в том, чтобы предотвратить медицинские осложнения, связанные с ахондроплазией, в том числе апноэ во сне, потерю слуха и проблемы с позвоночником.
Но для доказательства долгосрочных преимуществ препарата для скелета потребовалось бы многолетнее исследование, которое является дорогостоящим и, для BioMarin, непрактичным предложением. Вместо этого компания измеряет самый непосредственный побочный продукт роста костей: высоту.
объявление
И вот здесь начинается философский раскол.
Для тысяч маленьких людей низкий рост, связанный с ахондроплазией, — это не инвалидность, требующая лечения, а различие, которое следует отметить.Такие организации, как Little People of America, потратили годы на развенчание стереотипов, отстаивание справедливости и указание на то, что наличие ахондроплазии никому не мешает вести полноценную жизнь. Гномья гордость означает процветание благодаря собственному телу, а не вопреки ему.
Через эту призму лекарство некоторым кажется угрозой стирания, так называемым лекарством для людей, которые не болеют. Кроме того, около 80% детей с ахондроплазией рождаются от родителей среднего роста. Это означает, что если лекарство получит одобрение Управления по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов, решение о том, давать ли его ребенку, часто будет приниматься людьми, не имеющими отношения к культуре маленьких людей, которые ничего не знают о карликовой гордости.
«Люди считают, что это попытка уничтожить сообщество карликовости», — сказала Бекки Карран Кекула, защитник инвалидности и мотивационный оратор, родившаяся с ахондроплазией. «Некоторые говорят, что это поможет стать лучше, но как кто-то может знать?»
Нет единого мнения. В то время как некоторые маленькие люди видят в наркотике, называемом восоритидом, оскорбление их личности, другие желают, чтобы он существовал, когда они были детьми. Родители тоже говорят об этом либо как об источнике надежды, либо как об опасности для чувства собственного достоинства своего ребенка.Сетевые обсуждения этого вопроса часто накаляются. Некоторые люди, с которыми связались STAT, отказались говорить официально, опасаясь спровоцировать негативную реакцию.
Однако мало споров о том, что нас ждет в будущем. Vosoritide находится на пути к получению одобрения FDA, позволяя всем сторонам готовиться к миру, в котором высота является вопросом выбора.
Работа BioMarin в области карликовости начинается с генетики.
В 1994 году ученые из Калифорнийского университета в Ирвине установили, что ахондроплазия связана с геном FGFR3, который регулирует рост костей.У людей с этим заболеванием они обнаружили, что этот ген мутирует, нарушая естественный процесс превращения хряща в кость.
Примерно семь лет спустя исследователи из Киотского университета в Японии продемонстрировали, что белок в организме, который долгое время изучался на предмет его роли в работе сердца, похоже, обращает вспять эффекты этого сломанного гена. Естественная версия этого белка, называемая натрийуретическим пептидом С-типа, выводится из организма примерно за минуту, что делает его бесполезным в качестве лекарства.Но примерно за десять лет научных проб и ошибок компания BioMarin разработала аналог под названием CNP39, более долговечную версию, которая, по ее мнению, может противодействовать генетической мутации и восстанавливать здоровый рост костей. Получился восоритид.
Пока что лекарство похоже работает. В клиническом исследовании с участием 35 детей с ахондроплазией самые высокие дозы восоритида помогли детям достичь вех роста на 50% быстрее, чем без лечения. По сравнению с исходным уровнем эти дети росли примерно на два дополнительных сантиметра каждый год, что приближает их к уровню своих сверстников со средним ростом.Побочные эффекты были в основном легкими, включая раздражение в месте инъекции, низкое кровяное давление и лихорадку. Результаты были опубликованы в Медицинском журнале Новой Англии прошлым летом.
BioMarin начала более крупное плацебо-контролируемое исследование в 2016 году, в котором приняли участие более 100 детей в возрасте от 5 до 14 лет, которые, как ожидается, завершатся в конце этого года. Если результат положительный, компания представит результаты в FDA в надежде получить одобрение. Как и прежде, основная задача — увеличение роста.
«Но в первую очередь мы все надеемся увидеть, что мы не только увеличим рост, но и улучшим качество жизни и улучшим клинические заболевания, от которых страдают эти пациенты», — сказал д-р Джонатан Дэй, исполнительный медицинский директор BioMarin.
Ахондроплазия влияет на рост всех костей тела, кроме нескольких, а не только тех, которые связаны с ростом. Это означает, что преимущества восоритида, хотя и наиболее заметные с точки зрения роста, теоретически будут распространяться на позвоночник, где коренятся самые опасные побочные эффекты ахондроплазии.
Чтобы доказать это, потребуются годы, — признал Дэй. Он слышал озабоченность по поводу того, что акцент делается на росте, и об экзистенциальных последствиях для взрослых маленьких людей. Но восоритид, как он утверждал, представляет собой лучший шанс на лучшее будущее для детей с ахондроплазией.
«Мы не можем создать лекарство, которое ускоряет рост скелета, но не делает вас выше», — сказал Дэй. «Это просто не работает».
«Люди считают, что это попытка уничтожить сообщество карликов.Некоторые говорят, что это поможет стать лучше, но как кто-то может знать? »
Бекки Карран Кекула, защитник инвалидности и мотивационный спикер, рожденная с ахондроплазией
Маленькие люди Америки, насчитывающие около 8000 членов, годами держали BioMarin на расстоянии. Заявленная миссия группы, основанной в 1957 году, состоит в том, чтобы обеспечить безопасное и гостеприимное сообщество для всех маленьких людей, независимо от их мнения по спорным вопросам, таким как метание карликов и операции по удлинению конечностей.Когда группа узнала о восоритиде в 2012 году, это казалось еще одним вопросом личного выбора, с чем участники могли не соглашаться, но от чего группа официально воздерживалась.
Но приверженность LPA к нейтралитету была резко поставлена под сомнение в начале этого года, когда правление группы пригласило представителей BioMarin на ежегодную конференцию организации и, что больше всего встревожило некоторых членов, приняло пожертвование в размере 130 000 долларов от компании.
Многие участники узнали об этой договоренности только тогда, когда увидели логотип фармацевтической компании в списке спонсоров LPA в материалах конференции.Это вызвало волну озабоченности и осуждения на странице LPA в Facebook. На конференции, состоявшейся в Сан-Франциско в июле, группа созвала экстренное собрание в ратуше, на котором правление сидело в бальном зале отеля и выслушивало возмущение и замешательство своих членов. Запись этой встречи также была размещена на странице в Facebook.
«То, что спонсорство было на буклете конференции, было для меня пощечиной, — сказала правлению член LPA Моник Конли. «Нам не нужны были их деньги», — сказала она под аплодисменты.«Мы не эти жалкие благотворительные дела. У нас есть жизни. Мы любим свою жизнь ».
Независимо от намерений LPA, получение денег от BioMarin дало понять некоторым членам, что группа участвовала в разработке восоритида, идея, которую многие находят отталкивающей, сказала Ольга Марохник, председатель комитета организации по делам латиноамериканцев.
«Есть миллионы других компаний, от которых мы можем получить деньги, которые не свяжут нас с фармацевтической компанией, которая, на мой взгляд, пытается сказать моей семье, моему сыну и моим друзьям, что они не в порядке, какими они есть. — сказал Марохник в ратуше.Ее сын-подросток Мэтью страдает ахондроплазией.
Марк Повинелли, президент LPA, ответил на вопросы каждого члена в ходе часового форума. Он выразил сожаление по поводу того, как правление сообщило о своем решении, но не по поводу самого решения. По его словам, по всей вероятности, скоро появится мир, в котором восоритид будет доступен для детей с ахондроплазией. По его словам, если притвориться, что это не так, LPA останется сторонним наблюдателем. Приглашение BioMarin на конференцию, каким бы неприятным это ни казалось, дает членам LPA шанс быть услышанными.
«Я лично чувствую, что в будущем этой организации будут люди разного роста. Это просто реальность. Они уже проходят испытания. Мы не можем их остановить », — сказал Повинелли. «Я хочу убедиться, что эти дети знают, что есть группа поддержки, в которую они могут пойти. И если мы сейчас так громко их избегаем, мы никогда их не получим ».
В течение десятилетий всех желали в LPA, добавил он, и нет причин, по которым восоритид должен это изменить.
«Если это нас разделяет, мы не можем винить фармацевтическую компанию», — сказал Повинелли. «Это на нас. Это полностью на нас. Так что мы должны вести эти диалоги и говорить об этом. Я так страстно отношусь к этой организации, — сказал он, сдерживая слезы, — и у нас никогда не было намерения разделить ее ».
LPA не предоставила Повинелли для интервью.
Голос
LPA, пожалуй, самый громкий в сообществе маленьких людей, но он не говорит за всех. В прошлом году FDA провело общественные слушания по теме восоритида, пригласив экспертов, родителей и людей с ахондроплазией, чтобы поделиться своими мыслями о препарате BioMarin.Некоторые высказали знакомые оговорки. Многие другие сказали, что приветствуют это.
Одним из них был Чендлер Крюс. В 2010 году Крюс решила, что ей надоело просить о помощи, беспокоиться о том, будут ли доступны общественные туалеты, и бороться с повседневной женской гигиеной.
Ей было 16 лет, рост 3 фута и 10 дюймов, и она решила удлинить ноги. Это означало, что хирурги перерезали ей бедренную, большеберцовую и малоберцовую кости. Они прикрепили внешние фиксаторы, чтобы удерживать их вместе, установили на место с помощью 12 распорок, просверленных в кости.Несколько раз в день в течение 12 недель она крутила распорки, чтобы вытянуть ноги. Она провела еще три месяца, позволяя кости врастать в промежутки. После нескольких недель физиотерапии она снова встала на ноги, на 6 дюймов выше.
Затем, два года спустя, она повторила то же самое. Ей также удлинили руки — процедура, которая включает в себя разрезание плечевой кости, установку распорок и ежедневное скручивание.
Была боль, но с пониженной дозой оксикодона ничего не могло быть.Crews сейчас 26, а рост чуть меньше пяти футов. Она считает удлинение конечностей лучшим решением, которое она когда-либо принимала.
Ей больше не нужно беспокоиться о том, чтобы смыть шампунь с волос, иметь дело с особенно тяжелыми дверями или нуждаться в удлинителях педалей для вождения. Кроме того, есть преимущества, которых она не ожидала. По ее словам, общение с людьми лицом к лицу, вместо того, чтобы смотреть на них снизу вверх, имеет огромное значение. И, оглядываясь назад как свидетельство, она впервые чувствует, что люди относятся к ней в соответствии с ее фактическим возрастом.
«Раньше я бы ненавидел просить людей о помощи или помощи с вещами, но теперь, если я не могу чего-то достичь, я бы хотел спросить кого угодно», — сказал Круз. «Я думаю, что теперь я больше чувствую себя невысоким, а не инвалидом. Я думаю, это во многом связано с этим ».
В отличие от восоритида, процедура Крюс не обещает, что ей не понадобится дальнейшая операция в будущем, что она не столкнется с какими-либо медицинскими осложнениями, которые часто сопровождаются ахондроплазией.Все дело в высоте. Но для Крюса психосоциальные выгоды от того, что он выше, оправдывают дискомфорт от удлинения конечностей. У нее нет карликовой гордости.
«У меня этого никогда не будет», — сказала она. «Я всегда считал свою карликовость медицинским диагнозом, и это так. Итак, когда люди говорят мне: «Ты просто невысокий» — ну, если это так, то почему мне постоянно приходится ходить к врачу, чтобы проверить уши? Чтобы исследовать мой позвоночник? »
Значение роста выходит за рамки эстетики, по словам доктора Х.Джон Филлипс, который занимается диагностикой и лечением ахондроплазии с 1970-х годов. Филипс, детский генетик из Университета Вандербильта, несколько лет назад получил известие о смерти давнего пациента и друга. Из-за ахондроплазии у нее был стеноз позвоночника, повреждение нервов, вызванное недоразвитыми позвонками, которое было недоступно для хирургического вмешательства. Но что убило ее, так это падение в ванной, которое произошло из-за того, что она изо всех сил пыталась пользоваться туалетом, который был слишком высоким для ее роста.
В настоящее время Филлипс является следователем в исследовании восоритида, роль которого он не получает прямой оплаты от BioMarin.Возможно, это лекарство могло предотвратить стеноз позвоночника у его друга. Но даже если бы этого не произошло, даже если бы это только сделало ее выше, она могла быть все еще жива, сказал Филлипс.
«Некоторые люди обеспокоены тем, что это косметический препарат», — сказал Филлипс. «Я пытаюсь сказать: по моему опыту, видеть, как умирают пациенты, я не рассматриваю это как косметическое средство. Я считаю это чрезвычайно серьезным ».
Мехер Хайдер, Белал Хайдер, Мунира Шамим, Амер Хайдер и Ахмин Хайдер (слева направо) в своем доме в Саратоге, Калифорния.В семье есть некоммерческая организация Growing Stronger, миссией которой является улучшение качества медицинской помощи людям с ахондроплазией путем поддержки исследований. Лаура Мортон для STAT
Амер Хайдер находился в 12-часовом перелете в Китай, когда ему в голову пришла эта идея. В поисках фильма, который поможет скоротать время, он остановился на «Чрезвычайных мерах». Когда жизнь главного актера, Брендана Фрейзера, перевернулась из-за известий о редкой болезни его дочери, Хайдер подумал о своем малыше Амине, которому годом ранее поставили диагноз ахондроплазия.И когда персонаж Фрейзера знакомит колючего ученого Харрисона Форда с идеей лечения, Хайдер увидел путь вперед.
В 2010 году Хайдер и его жена Мунира Шамим отправились в собственное научное путешествие. Это привело их к доктору Уильяму Хортону из больницы Шрайнерс в Орегоне, который объяснил, что в ахондроплазии нет недостатка в ярких идеях, просто недостаток финансирования. Поэтому Хайдер и Шамим основали некоммерческую организацию Growing Stronger, которая поддерживала исследования ахондроплазии.
Парне идея показалась достаточно простой. Диагноз Амина предвещал, что на его жизни будут проблемы со здоровьем, и наука могла бы исправить положение. Но сложность ахондроплазии, медицины и карликовой гордости стала очевидна в первые дни сбора средств, после того, как Хайдер обратился к члену LPA: «Я сказал:« Что ты думаешь? »И он сказал:« Ну, я думаю, что то, что вы делаете, — это геноцид ».
«Это был действительно резкий комментарий, — сказал Хайдер. Но он рад, что услышал это.Со временем Growing Stronger изменил свой язык, чтобы охватить как можно большую часть сообщества ахондроплазии. В заявлении о миссии группы подчеркивается стремление улучшить качество жизни людей с ахондроплазией, что подразумевает, что маленькие люди ведут бедный образ жизни. Теперь речь идет об улучшении медицинского обслуживания. Независимо от того, как кто-то относится к гордости дварфов, все согласны с тем, что время вне больницы лучше проводить, чем в ней.
«По мере того, как мы копали глубже, мы поняли, что в сообществе ахондроплазии существует огромный компонент самоидентификации, который имеет 100% смысл», — сказал Хайдер.«И если вы скажете:« Я здесь, чтобы попытаться лишить вас личности », реакция будет такой, какой вы ожидаете».
С тех пор проект
Growing Stronger собрал более 500 000 долларов, в том числе от доноров из LPA. Он финансирует исследования в лабораториях по всему миру и проводит вопросы и ответы с медицинскими экспертами, бесплатный ресурс для сообщества ахондроплазии.
Ахмину Хайдеру сейчас 11 лет. Он хорошо учится в школе, присоединился к бойскаутам и уехал на лето в лагерь. Он говорит о взрослении и создании дома для детей с ахондроплазией, которых бросили на усыновление, «места, где они могут найти любовь», — сказал Шамим.
Ахмину повезло, что до сих пор у него мало медицинских осложнений, говорят его родители, но для поддержания его здоровья, работоспособности и уверенности требуется ежедневная работа.
«Я даже не могу себе представить, сколько издевательств, с которыми ему пришлось столкнуться на игровой площадке», — сказал Шамим. «То, сколько раз его спрашивают, почему он такой невысокий, является резким для психологии. Ему пришлось по-настоящему закалиться и гордиться тем, кем он является. Но нам пришлось проделать дополнительную работу, чтобы дать ему возможность обрести уверенность в себе: «Ты такой же хороший, как и ты.Ты достаточно хорош «.
В январе 2018 года, когда Ахмину было 9 лет, он участвовал в исследовании восоритидов BioMarin, которое должно было поддержать одобрение FDA. Невозможно узнать, принимал ли он препарат или плацебо в первый год исследования, но, по крайней мере, последние шесть месяцев он принимал восоритид каждый день. Семья не навязчиво отслеживала его рост, но его подвижность, похоже, улучшилась. В лагере он проплыл целую милю.
По словам Хайдера и Шамима, не было споров о том, должен ли Ахмин участвовать в исследовании, не было вопроса о том, может ли влияние восоритида на рост ослабить с трудом завоеванную уверенность их сына как маленького человека.
«Для меня это не несовместимые идеи, — сказал Шамим.
Смертность и рост пихты красной и белой, пораженной карликовой омелой, и эффективность прореживания для снижения связанных с этим потерь
Лесная служба США
Уход за землей и служение людям
Министерство сельского хозяйства США
Смертность и рост пихты красной и белой, зараженной карликовой омелой, и эффективность прореживания для снижения связанных с этим потерь
Автор (ы): H.К. Мель; С. Р. Мори; S. J. Frankel ; D. M. Rizzo
Дата: 2013
Источник: For. Дорожка. 43: 193–203
Серия публикаций: Научный журнал (JRNL)
PDF: Загрузить публикацию
(746,49 KB)Описание
В управляемых лесах, где преобладают настоящие виды пихты ( Abies ), насаждения часто восстанавливаются с использованием подлеска, оставленного во время лесозаготовки, что создает эффект карликовой омелы ( Arceuthobium spp.) Заражение небольшой пихты вызывает беспокойство. В этом исследовании изучалась реакция небольшой красной ( A. magnifica ) и белой ( A. concolor ) пихты и их карликовой омелы ( A. abietinum f.sp. magnificae и A. abietinum f. sp. concoloris , соответственно) на предпромышленные рубки ухода за пихтовыми насаждениями в горах Сьерра-Невада в Калифорнии. Диаметр деревьев и рейтинг карликовой омелы отслеживали с 1981 по 2001 год, а смертность — с 1981 по 2006 год.Выживаемость и радиальный рост пихты красно-белой значительно снизились с увеличением рейтинга омелы белой и увеличились с увеличением диаметра и соотношения живой кроны. Прореживание значительно увеличивало приживаемость и рост пихты белой, но не красной. В ходе исследования оценки омелы для обоих видов пихты существенно не изменились в неразрубленных насаждениях, но повысились в рубленых. Однако, несмотря на статистическую значимость, повышение оценок омелы белой в рубленых насаждениях было постепенным, и оценки омелы белой статистически не различались между обработками через 20 лет после прореживания.Кроме того, прореживание не оказало значительного влияния на распространение омелы на незараженные деревья, что указывает на то, что предварительное прореживание в слабо зараженных насаждениях красной и белой пихты вряд ли приведет к значительному увеличению численности карликовой омелы по сравнению с обычными интервалами сбора урожая. В целом, несмотря на то, что серьезная степень инфицированности карликовой омелы снизила выживаемость и рост деревьев, поскольку оценки оставались низкими, фактические потери от омелы во время этого исследования были незначительными и вряд ли приведут к значительным экономическим потерям в течение обычных интервалов сбора урожая.Этот вывод указывает на то, что предпромышленные рубки ухода, разработанные специально для компенсации потерь, связанных с омелой, могут не потребоваться при использовании красной и белой пихты для производства древесины.
Примечания к публикации
- Вы можете отправить электронное письмо по адресу [email protected], чтобы запросить печатную копию этой публикации.
- (Пожалуйста, укажите именно , какую публикацию вы запрашиваете, и свой почтовый адрес.)
- Мы рекомендуем вам также распечатать эту страницу и прикрепить ее к распечатке статьи, чтобы сохранить полную информацию о цитировании.
- Эта статья была написана и подготовлена служащими правительства США в официальное время и поэтому находится в открытом доступе.
Цитирование
Mehl, H.K .; Mori, S. R .; Frankel, S.J .; Риццо, Д. М. 2013. Смертность и рост пихты красной и белой, зараженной карликовой омелой, и эффективность прореживания для снижения связанных с этим потерь. Для. Дорожка. 43: 193–203.
Процитировано
Связанный поиск
XML: Просмотр XML
Показать больше
Показать меньше
https: // www.fs.usda.gov/treesearch/pubs/44172
Рост и развитие высокорослых и карликовых изогенных линий яровой пшеницы
Целью представленных здесь экспериментов был анализ природы влияния генов карликовости Rht на потенциальную урожайность. для яровой пшеницы с использованием почти изогенных линий Yaqui 50 и Ciano 67, выращиваемых в контролируемых средах. Хотя высокие и карликовые линии имели одинаковую относительную скорость роста на всех стадиях, более высокие растения постоянно были крупнее из-за более быстрого и равномерного прорастания.Вес стебля в момент цветения — общий или остаточный — был уменьшен генами Rht пропорционально росту. На длину и площадь листа гены Rht повлияли гораздо меньше, чем на длину стебля, а сформировавшиеся позже листья карликовых растений могли даже быть больше, чем у их высоких собратьев при прохладных температурах. Пиковые скорости фотосинтеза были одинаковыми у высокорослых и карликовых, небольшие различия обычно отражали различия в размере или удельном весе листа. Первоначально вес корня был тяжелее у более высоких линий, но после стадии быстрого удлинения стебля он имел тенденцию быть тяжелее у карликов.Кущение могло быть больше или меньше у карликов в зависимости от условий окружающей среды, стадии и генотипа.
Зарождение соцветий у карликовых линий произошло несколько раньше, поэтому их соцветия были изначально тяжелее и оставались таковыми до цветения при низкой освещенности и высоких температурах. Но при высокой освещенности и / или прохладных температурах после изначально более медленного старта соцветия более высоких линий в конечном итоге становились тяжелее. Вес колоса при цветении тесно коррелировал с количеством зерен на колос при созревании и с урожайностью зерна на колос у Yaqui 50, но менее тесно с линиями Ciano 67, у которых завязка зерен снижалась при более низкой температуре, когда присутствовали дополнительные гены Rht.Не было обнаружено никаких доказательств специфического влияния генов Rht на увеличение количества зерна. Вес ушей в момент цветения был относительно меньше подвержен влиянию неблагоприятных условий, чем вес стебля, особенно в случае более коротких линий. Тем не менее, при всех условиях наблюдалась тесная взаимосвязь между весом стебля и колосья в момент цветения, которая различалась между линиями разной высоты, но точно соответствовала одной регрессии, когда вес колоса был связан с весом на единицу длины стебля. При низкой освещенности и высокой температуре больший рост стебля у более высоких линий был связан с меньшими ушами, но при высокой освещенности и низких температурах и уши, и стебли были тяжелее в более высоких линиях.
Обработка GA 3 или CCC, на которую реагировали только высокие линии, показала, что вес початка в момент цветения не изменялся с большим увеличением или уменьшением веса стебля, но набор зерен и вес зерен можно было существенно изменить.
Таким образом, определяющие урожай эффекты генов Rht варьировались в зависимости от стадии развития и условий окружающей среды, а также от генетического фона, который, возможно, придется скорректировать, чтобы оптимизировать влияние генов Rht на потенциал урожайности, что позволяет предположить, что сравнения изогенные линии не всегда могут служить удовлетворительным показателем потенциальной ценности основных генов в программах селекции.
«Есть опасения, что это искоренит карликовость»: полемика по поводу нового лекарственного средства для роста | Медицинское исследование
Сэмюэл Грей очень храбро относится к своим ежедневным инъекциям. В свои шесть с половиной лет, уверенный и счастливый, он был мальчиком, который знал свое собственное мнение и принял важное решение о своем будущем. Его родители спросили его, хочет ли он принять участие в клинических испытаниях препарата, который может улучшить некоторые из состояний, связанных с ахондроплазией, наиболее распространенной формой карликовости, с которой родился Самуэль.Исследователи полагали, что это также увеличит его рост. «Может быть, дети не знают общей картины, но в глубине души они знают, хотят они что-то или нет, — говорит его мать, Кристина Грей, — и мы бы никогда не заставили Сэмюэля делать то, чего он не хотел. сделать.» Она говорит, что гордится им за то, что он принял участие, и что для их семьи это всегда было «большой картиной, потому что мы никогда не знали, выиграет ли Самуэль, но в долгосрочной перспективе, может быть, его дети или внуки».
Сэмюэлю сейчас девять, и он вырос примерно на 50% быстрее, чем можно было бы ожидать от ребенка его возраста с ахондроплазией. У него нет проблем с такими задачами, как одевание самостоятельно или мытье волос, которые дети с ахондроплазией могут найти трудными из-за их укороченных рук, более выносливы и могут ходить дольше. «Он не нуждается в нашей помощи. Он как любой другой ребенок, — говорит Грей. Она признает, что не знает, сколько из этого связано с лекарством, которое вводят в виде ежедневной инъекции вечером, но она подозревает, что это подействовало.Ноги Самуэля более прямые — люди с ахондроплазией, как правило, имеют искривленные ноги, что может затруднять или причинять боль при ходьбе и может потребовать хирургического вмешательства. «Самуил не знает; ноги прямые. Надеюсь, это принесет пользу многим детям. Некоторые из проблем, с которыми эти дети сталкиваются физически — многочисленные операции, которые им, возможно, придется сделать, — если это положит конец этому, я думаю, это невероятно », — говорит Грей.
Лечение только начинается, но она считает, что оно может изменить жизнь.Это также лечение, которое является предметом разделения в сообществе карликовостей, при этом многие полагают, что ахондроплазия, наряду с другими формами карликовости, не является чем-то, что нужно «фиксировать».
Ранее в этом месяце в медицинском журнале «Ланцет» были опубликованы результаты третьего этапа исследования восоритида, препарата, который принимает Самуэль (на предыдущем этапе было установлено, что он безопасен). Исследование охватывало несколько стран и приняло участие 119 детей. Было обнаружено, что те, кто принимал препарат в течение года, росли быстрее, чем те, кто принимал плацебо.Сэмюэл был одним из 10 детей, участвовавших в испытании, которое проводилось в Великобритании доктором Мелитой Ирвинг, клиническим генетиком-консультантом в фонде Национальной службы здравоохранения Гая и Сент-Томаса. «Я видел огромную разницу в этих детях, и я знаю, что это субъективно в моих глазах, но теперь это подтверждается наукой», — говорит Ирвинг. «Я вижу преимущества во многих аспектах их жизни — в физическом, психологическом, функциональном, а также в отношении их здоровья. Это очень интересно для этих детей и их семей ».
Дети, принимавшие восоритид, «росли примерно на 50% быстрее, чем раньше», — говорит она.«И снова мы показали, что это безопасно». Ахондроплазия — это генетическое заболевание. «Это вызвано очень специфическим изменением в одном из генов, что означает, что это влияет на способ роста костей. Он оказывает тормозящее или отрицательное влияние на рост костей. Препарат снимает этот запрет ». Все дети, включая тех, кто изначально принимал плацебо, теперь принимают препарат, и Ирвинг принимает участие в исследованиях на детях до пяти лет, включая четырехмесячного ребенка. Еще слишком рано говорить о том, как долго детям придется принимать препарат, когда будет оптимальное время для его начала и каковы будут его последствия во взрослом возрасте.
Его основная цель — увеличение высоты? «Основная цель препарата — улучшить качество жизни детей с ахондроплазией», — говорит Ирвинг. «Это улучшение состояния здоровья, улучшение способности делать обычные вещи, которые мы делаем каждый день, и как мы узнаем, достигается ли это? Мы должны что-то измерять с научной точностью, поэтому измерение роста как показателя роста костей и реакции на лекарство — это то, что мы сделали. Акцент был сделан на высоте с точки зрения конечной точки, но это потому, что она представляет очень много других вещей.”
Сюда входят другие кости тела, которые могут влиять на качество жизни людей с ахондроплазией, например кости позвоночника и черепа. Ирвинг надеется, что это снизит потребность в операциях во взрослом возрасте и уменьшит такие осложнения, как «паралич, ежедневные боли, апноэ во сне и серьезные неврологические осложнения». Вряд ли найдется человек с ахондроплазией, у которого не было бы хотя бы одного сопутствующего заболевания ». Она надеется, что это лечение будет означать снижение воздействия ахондроплазии в зрелом возрасте.
Ирвинг подчеркивает, что это «определенно не лекарство. Мы не ожидаем, что дети в конечном итоге достигнут среднего роста для людей, не страдающих ахондроплазией, но мы ожидаем, что рост костей будет достаточным, чтобы приносить пользу. Здоровье в целом улучшается, и становится проще выполнять повседневные дела независимо. Конечный рост взрослого человека не будет средним, но это не намерение ».
Актер Марк Повинелли… высказался против нового обращения.Фотография: Альберт Л. Ортега / Getty Images
Тем не менее, акцент на росте стал горячей точкой в сообществе карликовиков. В 2015 году BioMarin Pharmaceutical, компания, которая разработала восоритид, опубликовала результаты второй фазы своего исследования. В то время Лия Смит, пресс-секретарь Little People of America (LPA), крупнейшей в США организации людей с карликовостью, сказала: «Такие люди, как я, находятся под угрозой исчезновения, и теперь они хотят уничтожить меня». Недавно актер Марк Повинелли, который является президентом LPA, сказал New York Times, что наркотик «является одной из самых вызывающих разногласия вещей, с которыми мы сталкивались за 63 года нашего существования».
Есть, по словам Джиллиан Мартин, наставника и председателя Ассоциации ограниченного роста, британской благотворительной организации, которая поддерживает людей с карликовостью, «есть люди, которые искренне боятся того, к чему это может привести». Поскольку около 80% детей с ахондроплазией рождаются у родителей без нее, некоторые «взрослые с карликовостью в сообществе считают, что родители среднего роста выступают за инвалидность, которая не затрагивает их напрямую. Есть опасение — иррациональное, на мой взгляд, — что это исследование ведет к искоренению карликовости.
Эта точка зрения имеет тенденцию быть сильнее в США, где, по словам Джо Страмондо, профессора философии в Государственном университете Сан-Диего и борца за права инвалидов, «более устойчивая карликовая культура и идентичность. В таком культурном контексте вы получите совершенно иную реакцию на что-то подобное, чем в других регионах мира, где люди с карликовостью не так часто общаются друг с другом. Мы осознаем, что наша ситуация — это ситуация угнетения и стигматизации как основной источник наших трудностей в этом мире.Когда у вас будет это сообщество, эта звуковая доска, у вас будет больше противодействия подобному наркотику ». Но это далеко не единственная точка зрения, — говорит он. «У нас есть люди, которые категорически против употребления этого наркотика, и есть люди, которые с энтузиазмом относятся к этому и говорят:« Может быть, это клеймо, но это все равно усложняет мою жизнь. Я не хочу этого для своих детей ». У вас есть много людей, которые находятся где-то посередине, которые говорят:« Давайте подождем и посмотрим, что на самом деле делает препарат. Давайте посмотрим, сможет ли он справиться с некоторыми из этих сопутствующих заболеваний, такими как апноэ во сне или стеноз позвоночного канала.«Я думаю, если бы это было показано, чтобы сделать что-то из этого, было бы много людей, которые были бы в восторге от этого».
Если вы спросите Самуила: «Хочешь ли ты быть выше?», Ответ будет положительным.
Кристина Грей
Страмондо, страдающий карликовостью (хотя и не ахондроплазией), говорит, что он не осуждает родителей, присоединившихся к испытанию, или тех, кто в будущем решит, что их ребенку следует принимать препарат, когда он станет доступным. По его словам, у него есть проблема с тем, что он считает акцентом на росте или «скорости роста».«Это не было задумано как попытка справиться с некоторыми сопутствующими проблемами, которые возникают у людей с ахондроплазией. Может оказаться, что он делает некоторые из этих вещей, но это не было первоначальным намерением «. Он считает, что это было сделано для «нормализации» тел гномов.
«Если бы я могла принять лекарство от стеноза позвоночника [когда позвоночник сужается и начинает сдавливать спинной мозг], я бы приняла его», — говорит Эрин Притчард, преподаватель кафедры инвалидности и образования в Ливерпульском университете Хоуп. , страдающий ахондроплазией.«Но чтобы избавиться от своей идентичности как человека с карликовостью, заставить меня расти так, чтобы я вписывалась в общество, и на меня не смотрели, не указывали, не смеялись, не фотографировали, я думаю, вот где это становится проблематичным, потому что Мне не следовало меняться, чтобы приспособиться к предвзятому обществу ».
Д-р Эрин Причард… «У детей будут собственные представления о карликовости». Фото: любезно предоставлено доктором Эрин Причард.
Одна из проблем, по словам Причарда, заключается в том, что это лечение могут проходить только дети, поэтому родители будут соглашаться с этим. имени своих детей.И поскольку у большинства этих родителей нет ахондроплазии: «У них будут свои собственные представления о карликовости еще до рождения ребенка с карликовостью, которые строятся на культурных представлениях и целых рассказах об инвалидности, что это« трагедия ». ”
Мать Причард, у которой нет ахондроплазии, предложила ей в детстве сделать операцию по удлинению ног — длительную и инвазивную процедуру, которая включает в себя перелом и растяжку ног — и как только она поняла преимущества и риски, Притчард решила не делать этого. идти вперед.Она знает, что медикаментозное лечение — это «не что иное, как удлинение ног, но дело в том, почему люди это делают. Если родители говорят: «У моего ребенка серьезные проблемы со спиной или респираторными заболеваниями», то это справедливо. Но если это просто потому, что я хочу, чтобы мой ребенок был высоким, тогда нет. Она придерживается «социальной модели» инвалидности, согласно которой люди страдают не от состояния, а от барьеров, налагаемых обществом. «Это то, что я делаю в своей работе, чтобы общество стало более восприимчивым и приняло такие принципы, как универсальный дизайн.
Ирвинг знает об ощущениях в некоторых частях общества. «Некоторые группы поддержки возражают против возможности того, что существует лекарство, которое изменит их или может подорвать их положение, потому что люди невысокого роста годами пытались защитить себя, и я полностью это понимаю», — говорит она. «Но хорошее в этом судебном процессе — а за ним следят и другие — заключается в том, что теперь у людей есть выбор. Отстаивать права людей невысокого роста на то, чтобы их рассматривали в обществе, как и всех остальных, достойно восхищения.Но другая сторона ахондроплазии заключается в том, что это серьезное заболевание, имеющее осложнения, которые могут быть настолько серьезными, что могут вызвать раннюю смерть либо в очень раннем детстве, либо преждевременную смерть во взрослом возрасте ».
Джиллиан Мартин страдает ахондроплазией, как и ее дочь, которой сейчас 20 лет. «Если бы кто-то сказал мне, когда моей дочери было 10:« Мы нашли это лекарство, и оно поможет увеличить длину ее конечностей », и это было безопасно использовать, я бы сказала да », — говорит она. «Некоторые люди всего лишь 3 фута ростом; иметь лишние шесть-восемь дюймов роста улучшит жизнь на многих уровнях.У вас есть проблемы с личной гигиеной, у вас проблемы с дверными ручками… »Это звучит банально, говорит она, но они жизненно важны для восприятия мира.
«Решение принять участие в испытании было основано исключительно на улучшении качества жизни Сэмюэля». Самуэль со своей мамой, Кристиной и Хэмишем. Фотография: Фабио Де Паола / The Guardian
Она считает это проблемой здравоохранения (она тоже подчеркивает, что это лечение не является «лекарством»). «Речь идет об облегчении некоторых симптомов и улучшении качества жизни.В то же время она также хотела бы видеть изменения в обществе — все, от того, чтобы сделать раковины в общественных туалетах доступными, до того, как люди с карликовостью все еще рассматриваются как объекты развлечения. «Это последнее, от чего в обществе можно выкарабкаться. Никто не придирается к людям с синдромом Дауна, но вы заставите [комика] Джека Уайтхолла говорить о «карликах». Это считается приемлемым ».
Грей говорит, что она понимает точку зрения, относящуюся к движению «карликовая гордость», что она не считает ахондроплазию чем-то, что нужно «исправлять».«Я не хожу в туфлях карликовости, меня не обижали, меня не отправляли на усыновление в детстве, меня не высмеивали на протяжении всей истории», — говорит она. «Я могу понять, откуда [беспокойство]». Но ее ребенок родился с заболеванием, которое могло означать серьезные проблемы со здоровьем, — говорит она. Пытаясь избежать или облегчить их, «почему это должно быть отказом [карликовости]?» Решение принять участие в испытании было основано исключительно на улучшении качества жизни Сэмюэля, и она говорит, что это также включает его рост.«Мне не стыдно это сказать. Если вы спросите Самуила: «Вы хотите быть выше?», Ответ — да. Дело не в том, что он отвергает себя, дело не в том, что мы отвергаем его — мы любим Сэмюэля таким, какой он есть, и он это знает, и ему вполне комфортно в его шкуре ».
Дело не в том, чтобы изменить то, кем он является. «Он по-прежнему Сэмюэл, у него все еще ахондроплазия, но он выбирает жизнь, в которой ему будет легче получать доступ к вещам, заботиться о себе и, надеюсь, прожить долгую жизнь без необходимости использования инвалидной коляски или с проблемами позвоночника и артритом.Я уважаю элемент выбора — здесь никто никого не принуждает, но я бы не хотел, чтобы Сэмюэл думал, когда вырастет, что я лишил его этого выбора ».
Ахондроплазия: MedlinePlus Genetics
Ахондроплазия — это форма карликовости коротких конечностей. Слово ахондроплазия буквально означает «без образования хряща». Хрящ — жесткая, но гибкая ткань, составляющая большую часть скелета на раннем этапе развития. Однако при ахондроплазии проблема заключается не в образовании хряща, а в его преобразовании в кость (процесс, называемый оссификацией), особенно в длинных костях рук и ног.Ахондроплазия похожа на другое заболевание скелета, называемое гипохондроплазией, но признаки ахондроплазии, как правило, более серьезны.
Все люди с ахондроплазией имеют низкий рост. Средний рост взрослого мужчины с ахондроплазией составляет 131 сантиметр (4 фута 4 дюйма), а средний рост взрослой женщины составляет 124 сантиметра (4 фута 1 дюйм). Характерные черты ахондроплазии включают туловище среднего размера, короткие руки и ноги с особенно короткими плечами и бедрами, ограниченный диапазон движений в локтях и увеличенную голову (макроцефалия) с выступающим лбом.Пальцы обычно короткие, а безымянный и средний пальцы могут расходиться, придавая руке вид трехзубца (трезубца). Люди с ахондроплазией обычно имеют нормальный интеллект.
Проблемы со здоровьем, обычно связанные с ахондроплазией, включают эпизоды, при которых дыхание замедляется или останавливается на короткие периоды (апноэ), ожирение и рецидивирующие инфекции уха. В детстве у людей с этим заболеванием обычно развивается выраженная и постоянная раскачка нижней части спины (лордоз) и искривленные ноги.У некоторых пострадавших также развивается аномальное искривление позвоночника спереди назад (кифоз) и боли в спине. Потенциально серьезным осложнением ахондроплазии является стеноз позвоночного канала, то есть сужение позвоночного канала, которое может сдавливать (сдавливать) верхнюю часть спинного мозга. Стеноз позвоночного канала связан с болью, покалыванием и слабостью в ногах, что может затруднить ходьбу. Еще одним необычным, но серьезным осложнением ахондроплазии является гидроцефалия, которая представляет собой скопление жидкости в головном мозге у пораженных детей, что может привести к увеличению размера головы и связанным с этим аномалиям головного мозга.
Карлик против карлика — разница и сравнение
Карлик — очень низкий взрослый человек ростом менее 58 дюймов. Слово карлик считается унизительным и оскорбительным. Оба слова описывают невысокого роста человека, но относятся к разным физическим характеристикам и генетическим состояниям.
«Карлик» относится к человеку очень низкого роста, но с нормальными пропорциями. Термин карлик сейчас используется редко и считается оскорбительным.Но его использование было очень распространено до конца двадцатого века. Он уступил место «коротышке» или «человечку».
«Карлик» относится к человеку с одной из нескольких разновидностей определенного генетического состояния, называемого карликовостью. У карлика непропорциональность частей тела. Обычно это вызвано генетической инвалидностью или нарушением питания. Любой взрослый человек ростом ниже 4 футов 10 дюймов (147 см) считается карликом. Ссылаясь на легенды или фольклор, карлик считается легендарным существом, напоминающим крошечного старичка, живущего в глубинах земли и охраняющего спрятанное сокровище.
Таблица сравнения
Различия —
Сходства —
| Карлик | Карлик | |
|---|---|---|
| Около | Заболевание, вызванное генетической мутацией в 4-й хромосоме. Существует более 200 видов мутаций. | Термин «карлик» отличается от термина «карлик» пропорциями тела.У человека с карликовостью непропорционально короткие конечности. Термин карлик использовался для описания людей небольшого роста, но с нормальными пропорциями по сравнению со средними людьми. |
| Наступление | Слово карлик не считается оскорбительным. | Слово «карлик» считается оскорбительным для любого описания. Считается наиболее оскорбительным при неправильном использовании для описания людей с карликовостью. Термин «маленький человек» может быть менее оскорбительным. |
| Поражает | Люди, животные и растения | Только люди |
| Причины | Генетическое расстройство | Генетическое заболевание |
| Высота | Менее 147 см (4 фута 10 дюймов) | Менее 147 см (4 фута 10 дюймов) |
| Физическое состояние | Чрезвычайно низкий рост, деформированные кости, сжатие нервов, болезни суставов и дезориентированный рост некоторых органов | Очень низкие люди |
Различия в происхождении слова
Карлик происходит от слова мошка «маленькая муха» + -et, так что этимологически карлик является «очень маленькой мухой».Первое упоминание этого слова было найдено в 1848 году в Канаде и означало «песчаная муха». В древнеанглийском это было «mycg», и оно восходит к индоевропейскому корню * mu-, который также дал слово москит и, окольным путем, мушкет.
Слово карлик имеет германское происхождение и происходит от протогерманского корня * dhwergwhos, означающего «крошечный». На древнеанглийском это было «dweorg» и означало «человек аномально маленького роста».
Сравнение физического состояния
Когда были придуманы эти слова, «карлик» относился к человеку небольшого роста, но не имеющему непропорциональных конечностей или других частей тела.С другой стороны, «карлик» относится к маленькому человеку с непропорциональными частями тела. Карлик был маленьким, но соразмерным, в то время как рост карлика был инвалидностью.
Однако, поскольку слово «карлик» теперь считается уничижительным и оскорбительным, «карлик» или «маленький человек» описывает любого взрослого человека ростом менее 147 см.
На кого это влияет?
Известно, что карликовость поражает людей, животных и растения. Карлик — это термин, используемый только для людей. У людей ребенок, у которого один или оба родителя страдают карликовостью, имеет шанс унаследовать это заболевание.Оба эти состояния влияют на мужчин и женщин. Это также вызвано гормональным дефицитом или дефицитом питательных веществ.
Различия в сопутствующих проблемах
Хотя есть много проблем, связанных с карликовостью, карлики не страдают от этих проблем. Карлики — это просто нормальные люди, чей рост небольшой. В случае карликов физическими условиями, влияющими на них, являются: деформированные кости, сдавление нервов, болезни суставов и дезориентированный рост некоторых органов.
И карлики, и карлики должны страдать от психологических или социальных проблем, связанных с их состоянием.Социальные предубеждения против их чрезмерного роста могут снизить их социальную уверенность и возможности. Иногда их высмеивают, и они могут страдать от заниженной самооценки. Иногда чрезмерная низкорослость (рост менее 3 футов) может мешать их повседневной работе.
Различия в обращении
Поскольку эти состояния связаны с генетическими проблемами, существует несколько доступных методов лечения. Усовершенствования одежды, такие как подъемники для обуви и т. Д., Являются одними из немногих способов изменить эстетику маленьких людей.Гормоны роста редко используются для лечения этих состояний, поскольку польза от них очень мала. Наиболее эффективным средством увеличения роста взрослого человека на несколько дюймов является операция по удлинению конечностей, хотя доступность ограничена, а стоимость высока с точки зрения долларов, дискомфорта и прерывания жизни.
Список литературы
Поделитесь этим сравнением:
Если вы дочитали до этого места, подписывайтесь на нас:
«Карлик против Карлика.» Diffen.com. Diffen LLC, n.d. Web. 11 августа 2021 г. <>
Как выращивать карликовые фруктовые деревья
Выращивание фруктов в собственном саду на заднем дворе является чрезвычайно полезным и дает вам чувство устойчивости. Это уменьшает ваш углеродный след (этот сочный персик, который вы кусаете, не просто перевезли на 500 миль) и ваши счета за продукты. Домашние фрукты намного вкуснее, чем те, что продаются в магазине, и вы можете быть уверены, что их можно есть.Но если вас беспокоит, что термин «фруктовый сад» подразумевает, что вам нужны акры для выращивания желаемого разнообразия и количества фруктов, подумайте еще раз.
Нет места для яблоневого гектара? Нет проблем. Вы все еще можете есть свежие фрукты со своего заднего двора или патио, если вы выберете правильный сорт дерева на карликовом подвое и правильно подрежете. Фото: Грэм Стронг / gapphotos.com
Селекционеры фруктовых деревьев открыли для садоводов целый мир возможностей, предложив естественно карликовые сорта фруктовых деревьев и разработав карликовые и полу карликовые подвои, на которые можно привить любой сорт.Эти достижения позволяют даже в самом маленьком саду выращивать много фруктов. Помимо возможности разместить больше фруктовых деревьев на меньшем пространстве, компактные фруктовые деревья облегчают жизнь садовнику. Поддержание высоты дерева на уровне глаз или, по крайней мере, в пределах досягаемости руки облегчает наблюдение, устранение неполадок, опрыскивание, прореживание, обрезку и защиту дерева от птиц (или других тварей) по мере созревания ожидаемого урожая. Кроме того, сбор урожая безопаснее, поскольку не требуется лазать по деревьям и лестниц, чтобы добраться до фруктов на самых верхних ветвях.Вырастив и поддерживая дюжину больших 75-летних яблонь и груш стандартного размера в моем саду в Ирландии и такое же количество полукарликовых фруктовых деревьев, подрезанных до приемлемой высоты в моем саду в Северной Калифорнии, я с радостью могу сообщают, что когда дело доходит до выращивания фруктовых деревьев, их компактность делает жизнь садовника лучше.
Знакомство с подвоями
Почти каждое фруктовое дерево, которое вы покупаете, состоит из двух (или более) разновидностей, соединенных или привитых вместе.Верхняя часть дерева (привой) дает знакомые нам плоды — яблоко «Бабушка Смит», груша «Бартлетт», персик «Эльберта» — и он прививается на подвой (большая часть которого находится под землей). второй сорт. Подвой определяет конечный размер дерева, его устойчивость к вредителям и болезням, а также к каким условиям оно может адаптироваться (например, морозостойкость, термостойкость и устойчивость к типу почвы). При покупке фруктовых деревьев ищите этикетку с типом подвоя, описываемым названием или кодом, например M27, и общим обзором того, чего ожидать от этого подвоя (пример: «полукарликовый, устойчивый к зоне 4») .
Прививка делает возможным создание множества карликовых фруктовых деревьев. Подвой (слева) обычно определяет размер дерева. Затем на подвой прививают привой или верхнюю часть другого дерева (справа). На иллюстрации ниже показано, как на самом деле строится дерево, которое вы покупаете в питомнике. Фотографии: Даниэль Шерри
Подвои чаще всего классифицируются по их способности определять размер дерева. Из стандартных подвоев получаются самые большие деревья, достигающие 35 футов в высоту.Полукарликовые подвои дают деревья от 16 до 30 футов высотой. Карликовые подвои дают самые маленькие деревья, от 5 до 12 футов высотой. Хотя карликовые подвои создают самые маленькие деревья, подходящие даже для контейнеров, есть недостатки.
Настоящий карликовый подвой, такой как M27, гарантирует, что ваша яблоня останется ниже 6 футов без дополнительной обрезки, а также способствует раннему плодоношению. Но это также означает, что у вашего дерева будет неглубокая корневая система и, следовательно, оно не будет устойчиво к засухе, поэтому почву необходимо постоянно поддерживать равномерно влажной.Стойка или анкеровка также необходимы для предотвращения опрокидывания, а поскольку подвой M27 восприимчив к плесени и бактериальному ожогу, регулярный мониторинг и обработка вашего карликового дерева на предмет грибковых заболеваний имеют жизненно важное значение.
Недавно разработанный подвой G65, который сложнее найти, не такой карликовый, как более известный M27, но он удерживает дерево ниже 8 футов и обеспечивает большую сопротивляемость болезням. Однако у него неглубокие корни, поэтому для поддержания его здоровья необходимы колья и регулярный полив.Итог: знайте, какой подвой есть у вашего дерева, чтобы заранее понимать его потребности.
Изучите различные варианты размещения деревьев
То, что фруктовое дерево считается «карликовым», не означает, что оно будет оставаться крошечным и компактным на протяжении всей своей жизни. Однако при правильной посадке и подрезке вы можете поддерживать управляемый рост своих деревьев. Когда дело доходит до посадки, у вас есть несколько вариантов. Вы можете посадить их в саду по отдельности, как и любые другие деревья. Но их меньшая занимаемая площадь также делает их хорошими кандидатами для шпалера, живых изгородей или для размещения горшков.
Espaliered деревья предлагают уникальный фокус и восхитительный урожай. Почти любую разновидность карликового фруктового дерева можно придать двумерной форме, но вам нужно будет регулярно подрезать ее для придания формы. Фото: Nova Photo Graphik / gapphotos.com
Создание двухмерного фруктового дерева с использованием древнего искусства шпалерования — один из способов добиться максимального урожая фруктов на минимальном пространстве. Все, что нужно, — это солнечная полоса богатой, хорошо дренированной почвы (хорошо подойдет стена или забор) и намерение оставаться на вершине обрезки, необходимой для того, чтобы ваш красивый шпалер оставался в пределах.
Посадка живой изгороди — еще один фантастический способ гарантировать много фруктов на относительно небольшой площади. Это включает в себя размещение карликовых деревьев рядами, но близко друг к другу. Однако убедитесь, что их размещение не блокирует циркуляцию воздуха и свет от близлежащих растений, а если вы хотите посадить вместе несколько типов деревьев, делайте это только в том случае, если все они имеют одинаковые условные потребности. Это означает, что ваши деревья должны иметь одинаковые требования к влажности, удобрениям и уходу, и все они должны расти с одинаковой скоростью, чтобы одно не было доминирующим и не затеняло другие.Наличие одного и того же подвоя также является ключевым моментом. В живой изгороди 12 деревьев иногда можно посадить на расстоянии 3 фута друг от друга в виде живой изгороди за одну полосу. С деревьями, посаженными так близко, рост будет несколько ограничен, но все же важно следить за потенциальными опасениями, связанными с доминированием, и держать все деревья в границах с прилежной зимней и летней обрезкой.
Живые изгороди существуют уже сотни лет, и не зря. Этот метод плотной посадки дает большое количество фруктов на относительно компактном пространстве.Карликовые фруктовые деревья особенно хорошо подходят для этого стиля, потому что их след уже более компактный. Фото: Эрни Джейнс / gapphotos.com
Контейнеры также можно использовать, но только деревья на карликовых подвоях подходят для этого места. Если вы выращиваете фруктовые деревья в горшках, держите их постоянно влажными (идеальным вариантом является капельное орошение) и убедитесь, что они закреплены или привязаны, чтобы не опрокинуться.