Саркома мягких тканей – причины, симптомы, стадии и лечение саркомы в клинике ЕМС в Москве
Лечение сарком мягких тканей и остеосарком в EMC проводится междисциплинарной командой специалистов, включающей в себя медицинских онкологов, радиологов, хирургов-ортопедов со специализацией в онкологии, патоморфологов и реабилитологов. План лечения пациента с диагнозом саркома разрабатывается на онкологическом консилиуме. Врачи Института онкологии EMC специализируются на лечении редких видов онкологических заболеваний с использованием современных методов хирургического лечения, лучевой и химиотерапии.
Саркомы представляют собой редкую и разнородную группу злокачественных опухолей: менее 1% всех злокачественных новообразований у взрослых и около 12% случаев рака у детей. Приблизительно 80% сарком образуются из мягких тканей, остальные – из костной ткани.
Наиболее распространенные подтипы сарком мягких тканей у взрослых:
-
гастроинтестинальные стромальные опухоли (ГИСО, ГИСТ).
-
липосаркома
-
лейомиосаркома
-
недифференцированная плеоморфная саркома
- недифференцированная саркома мягких тканей и др.
Важно различать виды сарком, как с точки зрения прогноза, так и с точки зрения различий в лечении. Это особенно важно для педиатрических опухолей, которые развиваются у взрослых, таких как рабдомиосаркома (РМС). Как эмбриональные, так и альвеолярные РМС более восприимчивы к химиотерапии и имеют лучший прогноз, чем многие типы сарком мягких тканей у взрослых. Тем не менее, плеоморфные РМС имеют относительно неблагоприятный прогноз, по сравнению с другими подтипами РМС. Такие опухоли преобладают у взрослых, и исходы при данном виде саркомы хуже, чем у детей.
Этиология и патогенез
Почти во всех случаях саркомы возникают первично, а не развиваются из доброкачественных поражений. В большинстве случаев точная этиология неясна, но определено есть несколько сопутствующих или предрасполагающих факторов.
К ним относятся:
-
генетическая предрасположенность (например, синдром Ли Фраумени, нейрофиброматоз I типа, ретинобластома)
-
воздействие лучевой терапии или химиотерапии
-
химические канцерогены
-
лимфедема (отек мягких тканей пораженной области)
-
вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) и вирус герпеса 8 типа (при саркоме Капоши)
Симптомы сарком мягких тканей
Наиболее частой жалобой при саркомах мягких тканей является постепенно увеличивающееся в размерах безболезненное объемное образование. Опухоли могут достигать достаточно больших размеров, особенно в области бедра и забрюшинном пространстве. Некоторые пациенты жалуются на боль или симптомы, связанные со сдавлением объемным образованием, включая парестезии или отек конечности. В редких случаях у пациентов наблюдаются общие симптомы: лихорадка или снижение массы тела.
Саркомы мягких тканей могут развиваться в любой части тела, но чаще всего на конечностях.
По данным Американской коллегии хирургов локализация сарком мягких тканей распределяется следующим образом:
-
Бедро, ягодицы и паховая область – 46%
-
Верхние конечности – 13%
-
Туловище – 18%
-
Забрюшинное пространство – 13%
-
Голова и шея – 9%
Наличие отдаленных метастазов на момент первичного установления диагноза наблюдается нечасто, но более вероятно при крупных, глубоких саркомах высокой степени злокачественности.
Распространение в регионарные лимфоузлы при саркомах мягких тканей встречается редко.
Наиболее высокий риск метастазирования в лимфоузлы характерен для рабдомиосаркомы, синовиальной саркомы, эпителиоидной саркомы, светлоклеточной саркомы и сосудистых сарком (включая ангиосаркомы).
Рецидив после лечения саркомы мягких тканей может быть как локальным, так и в виде метастазирования. В 70-80 % метастазирование происходит в легкие.
Факторы прогноза при саркоме мягких тканей
Наиболее важными прогностическими факторами являются гистологическая оценка, размер опухоли и стадия на момент постановки диагноза.
В исследовании, проведенном Memorial Sloan Kettering Cancer Center (MSKCC) с использованием классификации злокачественных новообразований TNM, 5-летние показатели безрецидивной выживаемости для I, II и III стадии заболеваний составили 86, 72 и 52% соответственно.
Диагностика сарком мягких тканей
Первоначальная оценка пациента с подозрением на саркому мягких тканей начинается со сбора анамнеза. Устанавливается скорость роста опухоли и наличие симптомов, позволяющих предположить нейроваскулярное нарушение. При физическом обследовании уделяется особое внимание размеру и глубине расположения опухоли, ее связи с окружающими структурами, наличию сопутствующего отека или признаков вовлечения нервов.
Нередко диагноз саркомы мягких тканей устанавливают поздно. Пациенты часто откладывают обращение за медицинской помощью, поскольку опухоль безболезненна.
Частичное иссечение опухоли до направления к специалисту может привести к появлению отдаленных метастазов и необходимости расширенной повторной резекции. Диагностическая биопсия, проведенная несоответствующим образом, может помешать последующему проведению хирургической резекции, косметическому восстановлению, или привести к необходимости более масштабного хирургического вмешательства. Поэтому рекомендовано как можно раньше обратиться в специализированное медицинское учреждение.
Диагностическое обследование опухолей мягких тканей включает в себя:
-
Магнитно-резонансную топографию (МРТ) при опухолях конечностей, туловища, области головы и шеи или компьютерную топографию (КТ) при опухолях брюшной полости и забрюшинного пространства -
Толстоигольную биопсию с последующим морфологическим исследованием, если это технически выполнимо. Если требуется открытая (инцизионная) биопсия, она должна быть тщательно спланирована и выполнена хирургом, который будет проводить тотальную резекцию.
Морфологическое исследование образцов, подозрительных на саркомы мягких тканей, проводится в собственной гистологической лаборатории EMC. При необходимости материалы биопсии могут быть пересмотрены в лабораториях клиник-партнеров EMC в Израиле, Германии или США.
Как только диагноз саркомы мягких тканей подтвержден, проводится исследование органов грудной клетки всем пациентам, чтобы проверить наличие метастазов в легких. У пациентов с высоким риском метастазирования в легкие (опухоли >5 см, глубоко расположенные или имеющие среднюю или высокую степень злокачественности) используется КТ. При круглоклеточных/миксоидных липомах рекомендуется также КТ брюшной полости и таза, поскольку часто встречаются внелегочные метастазы в брюшной полости и забрюшинном пространстве.
Исследование с визуализацией головного мозга предлагается пациентам с ангиосаркомой и альвеолярной саркомой мягких тканей, поскольку эти опухоли характеризуются высокой склонностью к метастазированию в центральную нервную систему.
В повседневной практике позитронно-эмиссионная топография (ПЭТ) или ПЭТ/КТ для первичной оценки стадии при впервые установленном диагнозе саркомы мягких тканей не проводится. ПЭТ или сканирование с галлием может быть значимым у пациентов с нейрофиброматозом в качестве вспомогательного метода дифференциальной диагностики.
Лечение сарком мягких тканей
В большинстве случаев лечение сарком комбинированное. На выбор метода лечения влияет размер и расположение опухоли, степень злокачественности, а также распространенность процесса.
Хирургия как единственный метод лечения может применяться только в том случае, если опухоль высокодифференцированная и возможно ее радикальное удаление.
Хирургическое лечение сарком мягких тканей
Хирургическая резекция первичной опухоли является основным компонентом лечения практически всех пациентов с саркомами мягких тканей конечностей. У большинства пациентов возможна резекция опухоли с адекватными границами резекции, и этот метод позволяет сохранить функцию конечности; небольшой подгруппе пациентов может потребоваться первичная ампутация.
Резекция должна проводиться с захватом тканей, выходящих за пределы псевдокапсулы опухоли, если таковая есть, до достижения визуально здоровой, не вовлеченной в процесс ткани. Повреждение опухоли (т.е. рассечение опухоли или резекция, после которой остается макроскопический или микроскопический остаточный фрагмент опухоли) связано с более высокой частотой местного рецидива, даже если проводится лучевая терапия (ЛТ). Границы резекции служат наиболее важным показателем, который влияет на местный контроль опухоли.
Лучевая терапия сарком мягких тканей
Применение лучевой терапии в сочетании с резекцией снижает необходимость в ампутации и увеличивает вероятность удаления саркомы при сохранении функции конечности. В большинстве случаев сочетание операции с сохранением конечности и лучевой терапии обеспечивает лучший местный контроль.
Послеоперационная лучевая терапия значительно повлияла на частоту сохранения конечностей при саркомах мягких тканей конечностей. В 1970-е годы примерно половине пациентов с СМТ конечностей проводилась ампутация. С развитием лучевой терапии частота ампутаций сократилась почти до 1% без ощутимого снижения общей выживаемости.
Метастазы саркомы. Химиотерапия.
Хирургическая резекция при метастатическом процессе обеспечивает долгосрочную безрецидивную выживаемость и, возможно, излечение у отдельных пациентов, у большинства из которых имеются изолированные метастазы в легких. Однако большинству пациентов с метастатическими саркомами мягких тканей химиотерапия назначается в качестве паллиативного лечения с целью уменьшения общего объема опухоли, уменьшения симптомов, улучшения качества жизни и увеличения выживаемости.
Естественное течение заболевания у пациентов с нерезектабельным метастатическим заболеванием может быть различным и в большей степени зависит от биологических особенностей опухоли, а не от лечения. У некоторых пациентов с бессимптомным нерезектабельным заболеванием низкой степени злокачественности может быть рациональным наблюдение за пациентом без активной химиотерапии. И, наоборот, у пациентов с опухолью высокой степени злокачественности, чувствительной к химиотерапии, такой как синовиальная саркома или липосаркома, может быть предпочтительным раннее начало комбинированной химиотерапии.
Саркома костей и мягких тканей
На сегодняшний день известно много видов саркомы костной ткани и насчитывается около 40 подтипов саркомы мягких тканей. «Излюбленной» локализацией саркомы костной ткани является длинные трубчатые кости и область таза. Саркома мягких тканей может появиться где угодно в организме, в том числе и во внутренних органах, однако чаще всего образуется на конечностях.
Это довольно редкий вид рака, составляющий всего 1% из всех злокачественных опухолей. Саркома костной ткани встречается еще реже.
Факторы риска
Саркома костной ткани поражает в основном молодых, а саркома мягких тканей, напротив, склонна возникать у людей преклонного возраста. Лишь у нескольких процентов всех пациентов возникновение саркомы связывают с редкой генетической предрасположенностью к раку или проводимой ранее лучевой терапией той же области, в которой затем образовалась саркома.
Симптомы
Саркома костной ткани может вызывать боль или же обнаружиться при переломе. Саркома мягких тканей редко проявляется болью или какими-либо симптомами. Зачастую о ней узнают только тогда, когда сам пациент или его родственники замечают «шишку», которая постоянно увеличивается.
Диагностика
Основным видом обследования при саркоме костной ткани является рентгенологическое исследование, компьютерная томография и МРТ. При саркоме мягких тканей проводится УЗИ, МРТ или компьютерная томография и делается биопсия. По образцам ткани патолог определяет наличие саркомы, ее подтип и степень злокачественности. После подтверждения диагноза проводится, как правило, сканирование легких, чтобы определить, насколько распространилась опухоль.
Лечение
Каждому пациенту составляется индивидуальный план лечения, в котором учитывается его возраст, возможные хронические болезни, размер опухоли и ее локализация, степень злокачественности, другие возможные особенности опухоли, влияющие на ее агрессивность, и проведенная операция. План составляется командой врачей разных специализаций, обладающих большим опытом в лечении саркомы.
Лечение саркомы костной ткани зависит от того, к какому подтипу она относится. При наиболее распространенных видах (остеосаркоме и саркоме Юинга), лечение начинается с химиотерапии, а затем проводится операция (в случае остеосаркомы), либо хирургическое вмешательство и/или лучевая терапия (при саркоме Юинга). По окончании локального лечения опухоли медикаментозное лечение продолжается.
Основным методом лечения саркомы мягких тканей является операция, которая направлена на полное удаление опухоли таким образом, чтобы иссечь ее, не прикасаясь к ней самой, и чтобы вокруг опухоли осталось достаточно здоровой ткани. Если опухоль слишком большая, то для восстановления ткани во время операции может понадобиться её трансплантация из других частей организма, например, пересадка мышечной ткани. Если в ходе операции не удается оставить достаточный край здоровой ткани, то хирургическое вмешательство дополняют лучевой терапией. Возможно ее проведение и перед операцией. Если имеет место саркома мягких тканей с высокой степенью злокачественности, агрессивная по своей природе, то пациенту может быть проведена адъювантная (дополнительная) химиотерапия. Возможно ее проведение и перед операцией в сочетании с лучевой терапией.
Оборудование клиники Дократес>>
Опухоли мягких тканей у взрослых
Саркомы мягких тканей являются злокачественными опухолями, развивающимися из жировой, мышечной, нервной тканей, кровеносных и лимфатических сосудов, тканей суставов. Они могут возникнуть в любой части тела. 50% из них выявляются на верхних и нижних конечностях, остальные — на туловище, в области головы и шеи, во внутренних органах и забрюшинном пространстве (задних отделах живота).
Существует много разновидностей опухолей мягких тканей и не все они относятся к злокачественным.
ОПУХОЛИ ИЗ ЖИРОВОЙ ТКАНИ
Липомы являются наиболее частыми доброкачественными опухолями из жировой ткани. Большинство из них располагаются под кожей. Липобластомы и гиберномы также относятся к доброкачественным опухолям жировой ткани.
Липосаркомы — злокачественные опухоли жировой ткани. Наиболее часто обнаруживаются на бедре и в забрюшинном пространстве у лиц в возрасте 50-65 лет. Некоторые липосаркомы растут очень медленно, другие — отличаются быстрым ростом.
ОПУХОЛИ ИЗ МЫШЕЧНОЙ ТКАНИ
Различают два типа мышц: гладкие и поперечно-полосатые. Гладкие мышцы находятся во внутренних органах (желудке, кишках, кровеносных сосудах, матке) и сокращаются непроизвольно, вне зависимости от нашего желания и мы не может контролировать их деятельность. Поперечно-полосатые (скелетные) мышцы позволяют осуществлять движения руками, ногами и другими частями тела. Эти движения зависят от нашего желания.
Лейомиомы являются доброкачественными опухолями гладких мышц и наиболее часто выявляются у женщин в матке.
Лейомиосаркомы — злокачественные опухоли гладких мышц, которые могут развиваться в любой части тела, однако наиболее часто локализуются в забрюшинном пространстве и внутренних органах. Редко их обнаруживают в мышцах рук и ног.
Рабдомиомы относятся к доброкачественным опухолям поперечно-полосатых мышц.
Рабдомиосаркомы — злокачественные опухоли поперечно-полосатых мышц. Чаще всего развиваются на верхних и нижних конечностях, но могут выявляться также в области головы и шеи, мочевом пузыре и влагалище. Заболевание чаще всего диагностируется у детей.
Нейрофибромы, шванномы и невромы являются доброкачественными опухолями нервов.
Злокачественные шванномы, нейрофибросаркомы (нейрогенные саркомы) относятся к злокачественным формам заболевания.
Опухоли группы Юинга включают костную саркому Юинга, внекостную саркому Юинга и примитивную нейроэктодермальную опухоль (ПНЕТ). Все эти опухоли имеют некоторые общие черты нервной ткани. Они часто встречаются у детей и редко у взрослых.
Суставы окружены синовиальной тканью, которая вырабатывает специальную жидкость, снижающую трение при движении суставных поверхностей. Синовиальная оболочка может быть источником опухолей.
Узловой тендосиновит (тендовагинит) является доброкачественной опухолью суставной ткани. Наиболее часто возникает на кистях, причем обычно у женщин.
Синовиальная саркома — злокачественная опухоль, развивающаяся чаще всего в коленном суставе у молодых взрослых.
Гемангиомы относятся к доброкачественным опухолям кровеносных сосудов. Они встречаются довольно часто и нередко обнаруживаются при рождении ребенка. Могут располагаться как на коже, так и во внутренних органах. Иногда проходят самостоятельно без лечения.
Лимфангиомы — доброкачественные опухоли из лимфатических сосудов.
Ангиосаркомы могут развиваться как из кровеносных (гемангиосаркомы), так и лимфатических (лимфангиосаркомы) сосудов. Иногда эти опухоли возникают в частях тела, подвергнутых ранее лучевой терапии. Саркома Капоши развивается из клеток, напоминающих эпителий (выстилающие клетки) кровеносных и лимфатических сосудов. Наиболее часто эта опухоль возникает при выраженном угнетении иммунитета, например, у больных СПИДом или у людей, перенесших трансплантацию органа.
Гемангиоэндотелиома — злокачественная опухоль кровеносных сосудов низкой степени злокачественности. Она менее агрессивна, чем гемангиосаркома, но может разрушать близлежащие ткани и метастазировать (распространяться) в отдаленные органы (печень, легкие).
Гломусные опухоли обычно возникают под кожей пальцев и протекают доброкачественно.
Гемангиоперицитома — злокачественная опухоль, развивающаяся чаще всего у взрослых на нижних конечностях, в тазу и забрюшинном пространстве.
Сухожилия и связки относятся к фиброзной ткани и могут стать источниками возникновения различных опухолей.
Фибромы, эластофибромы, поверхностный фиброматоз и фиброзные гистиоцитомы являются доброкачественными опухолями фиброзной ткани.
Фибросаркома — злокачественная опухоль, которая чаще всего выявляется в возрасте 30-55 лет на верхних и нижних конечностях, туловище.
Десмоидная опухоль (агрессивный фиброматоз) имеет черты доброкачественной и злокачественной опухоли. Она не распространяется в отдаленные органы, но может распространяться местно, приводя к смерти.
Дерматофибросаркома — опухоль низкой степени злокачественности, возникающая под кожей конечностей и туловища. Поражает близлежащие к опухоли ткани, но редко метастазирует.
Злокачественная фиброзная гистиоцитома — наиболее частая опухоль мягких тканей конечностей у пожилых людей. Реже она выявляется в забрюшинном пространстве.
Миксома является доброкачественной опухолью, обычно возникает в мышцах, но развивается не из мышечных клеток. Клетки миксомы вырабатывают вещество, напоминающее слизь.
Злокачественная мезенхимома — редкая опухоль, имеющая черты нескольких типов сарком.
Альвеолярная мягкотканая саркома встречается редко у молодых взрослых и располагается обычно на нижних конечностях.
Эпителиоидная саркома чаще всего развивается под кожей верхних и нижних конечностей у подростков и молодых взрослых.
Светлоклеточная саркома — редкая опухоль, возникает в области сухожилий и чем-то напоминает меланому (злокачественную пигментную опухоль).
Десмопластическая мелкоклеточная опухоль является редким вариантом саркомы у подростков и молодых взрослых и, как правило, обнаруживается в животе.
Воспаление и травма могут приводить к образованию под кожей и в мышцах узлов, напоминающих истинную опухоль. К таким состояниям относятся узловой фасциит и оссифицирующий миозит.
Частота возникновения сарком мягких тканей
В 2002 году в России было выявлено 3055 случаев сарком мягких тканей у взрослых лиц. При этом показатель заболеваемости на оба пола составил 2,1. У детей саркомы мягких тканей составляют 4-8% всех злокачественных опухолей. Ежегодно регистрируется 5-9 случаев таких случаев на 1 млн детского населения.
В США в 2004 году ориентировочно может быть выявлено 8680 случаев сарком мягких тканей (4760 случаев у лиц мужского и 3920 — женского пола). Эти данные касаются детей и взрослых больных.
Факторы риска возникновения сарком мягких тканей
В настоящее время выявлены некоторые факторы, повышающие риск развития сарком мягких тканей.
Ионизирующая радиация ответственна за возникновение 5% сарком мягких тканей, в результате ранее проведенного облучения по поводу других опухолей(например, рака молочной железы или лимфомы). Средний период между воздействием радиации и выявлением саркомы мягких тканей составляет 10 лет.
Заболевания в семье. Выяснено, что некоторые наследственные заболевания повышают риск развития сарком мягких тканей. К ним относятся:
- Нейрофиброматоз, который характеризуется наличием под кожей множественных нейрофибром (доброкачественных опухолей). У 5% больных нейрофиброматозом отмечается перерождение нейрофибромы в злокачественную опухоль.
- Синдром Гарднера приводит к образованию доброкачественных полипов и рака в кишечнике. Кроме того, этот синдром является причиной образования десмоидных опухолей (фибросарком низкой степени злокачественности) в животе и доброкачественных опухолей костей.
- Синдром Ли-Фраумени повышает риск развития рака молочной железы, опухолей головного мозга, лейкоза и рака надпочечников. Кроме того, у больных с этим синдромом повышен риск возникновения сарком мягких тканей и костей.
- Ретинобластома (злокачественная опухоль глаза) может быть наследственной. У детей с такой формой ретинобластомы повышен риск возникновения сарком кости и мягких тканей.
Единственным способом предотвращения развития сарком мягких тканей является (по возможности) исключение известных факторов риска.
Диагностика сарком мягких тканей
ПРИЗНАКИ И СИМПТОМЫ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Опухоль может быть легко обнаружена, если она возникла на верхних или нижних конечностях и при этом увеличилась в размерах в течение нескольких недель или месяцев. Как правило, опухоль мягких тканей не вызывает боль.
В случае развития саркомы мягких тканей в животе появляются симптомы, характерные не только для опухолевого заболевания. В 30-35% случаев больные отмечают боль в животе. Иногда опухоль сдавливает желудок и кишки или вызывает кровотечение. Если опухоль достигла больших размеров, то ее можно прощупать в животе.
Только в 50% случаев удается выявить заболевание на ранних стадиях, так как симптомы у больных саркомами мягких тканей появляются лишь при достижении опухолью значительных размеров.
Методы исследования
Рентгенологическое исследование грудной клетки выполняется для выявления распространения сарком мягких тканей в легкие.
Ультразвуковое исследование (УЗИ) позволяет обследовать внутренние органы и опухолевые образования. Компьютерная томография (КТ) дает возможность определить объем местного распространения опухоли, а также выявить поражение печени и других органов. Кроме того, КТ используется при пункции опухоли.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) может дать более детальную информацию об опухоли и состоянии внутренних органов по сравнению с КТ. Этот метод особенно оправдан при обследовании головного и спинного мозга.
Позитронная эмиссионная томография (ПЭТ) помогает уточнить распространенность опухолевого процесса в организме. Для исследования используется радиоактивная глюкоза, которая активно поглощается опухолевыми клетками. Биопсия (взятие кусочка подозрительной на опухоль ткани для исследования). на данные разнообразных исследований, единственным достоверным методом установления диагноза саркомы мягких тканей является изучение опухоли под микроскопом. При этом уточняется вид саркомы и степень злокачественности (низкая, промежуточная или высокая).
Лечение сарком мягких тканей
Хирургическое лечение
Операция у больных саркомами мягких тканей заключается в удалении опухоли в пределах здоровых тканей. Если опухоль расположена на конечностях или туловище, то она удаляется с захватом 2-3 см здоровой ткани. При нахождении саркомы в животе такое удаление опухоли может быть невозможно из-за близкого расположения жизненно важных структур.
Ранее у 50% больных саркомами мягких тканей верхних и нижних конечностей выполнялась ампутация (удаление части или всей конечности). В настоящее время такие операции проводятся лишь у 5% больных. В остальных случаях выполняются операции с сохранением конечности в сочетании с облучением. При этом выживаемость больных не ухудшилась.
Ампутация конечности рекомендуется только в случае вовлечения в опухолевый процесс основных нервов или артерий.
Ампутация не рекомендуется больным в случаях поражения отдаленных органов, например, легких, когда удаление основной опухоли и метастазов невозможно.
В этом случае целесообразно назначение химиотерапии и облучения для сокращения размеров опухоли, а затем уже попытаться выполнить операцию. Такую же тактику следует соблюдать у больных саркомами высокой степени злокачественности, когда вероятность появления метастазов повышена.
Если у больного имеются отдаленные метастазы, то, как правило, излечить его с помощью только операции невозможно. Однако при изолированном поражении легкого существует возможность удаления метастазов хирургическим путем. У таких больных 5-летняя выживаемость составляет 20-30%.
У больных саркомами мягких тканей применяется наружное облучение и брахитерапия (введение радиоактивного материала непосредственно в опухоль). Брахитерапию можно использовать отдельно или в сочетании с наружным облучением.
У некоторых больных, которые не могут перенести операцию по состоянию здоровья, лучевой метод применяется в качестве первичного лечения.
После оперативного вмешательства облучение используется для уничтожения оставшейся части опухоли, которую нельзя было удалить хирургическим путем.
Лучевая терапия может быть применена для уменьшения симптомов заболевания.
Во время проведения облучения могут возникнуть изменения кожи и повышенная утомляемость. Эти явления проходят после прекращения лечения.
Облучение может усилить побочные эффекты, связанные с проведенной химиотерапией. При лучевой терапии области живота возможно появление тошноты, рвоты и жидкого стула (диареи). Облучение легких может привести к их повреждению и одышке. Лучевая терапия больших объемов на конечностях может сопровождаться отеком, болью и слабостью.
В редких случаях после облучения конечностей может произойти перелом кости. Побочные эффекты со стороны головного мозга при его облучении по поводу метастазов могут появиться через 1-2 года в виде головной боли и ухудшения мышления.
Химиотерапия (лекарственное лечение) у больных саркомами мягких тканей может быть применена в качестве основного или вспомогательного лечения (в сочетании с операцией) в зависимости от степени распространения опухоли. Как правило, химиотерапия заключается в назначении комбинации противоопухолевых препаратов.
Наиболее часто применяется комбинация ифосфамида и доксорубицина, однако могут использоваться и другие препараты: дакарбазин, метотрексат, винкристин, цисплатин и др. Для профилактики осложнений со стороны мочевого пузыря при применении ифосфамида используется препарат месна.
В процессе химиотерапии уничтожаются опухолевые клетки, но при этом повреждаются и нормальные клетки организма, что приводит к временным побочным эффектам в виде тошноты, рвоты, потери аппетита, облысения, образования язв во рту.
Подавление кроветворения может сопровождаться повышенной восприимчивостью к инфекции и кровотечению.
Из наиболее серьезных осложнений химиотерапии следует указать на повреждение сердечной мышцы, в связи с применением доксорубицина и бесплодия из-за нарушения функций яичников и яичек.
В случае рецидива саркомы в области первичного очага можно использовать оперативное вмешательство.
Другим методом лечения может быть лучевая терапия, особенно в тех случаях, когда ранее облучение не применялось. Если же больной уже получал наружное облучение, то можно рекомендовать брахитерапию.
Лучевая терапия может быть назначена для облегчения боли при рецидиве саркомы.
У больных с отдаленными метастазами назначают химиотерапию, а при единичных метастазах может быть рекомендована операция.
Что происходит после завершения лечения?
После окончания всей программы лечения больной должен находиться под регулярным врачебным наблюдением. Кроме того, по мере необходимости проводится обследование.
Для ускорения выздоровления и уменьшения симптомов побочных явлений противоопухолевого лечения необходимо по возможности изменить образ жизни.
Так, если Вы курили, то нужно оставить эту вредную привычку. Этот шаг улучшит Ваше общее состояние. Если Вы злоупотребляли алкоголем, что необходимо значительно сократить потребление спиртного.
Качественное и сбалансированное питание с включением достаточного количества овощей и фруктов поможет Вашему восстановлению. Особая диета может потребоваться больным, перенесшим облучение живота, нужные советы можно получить у диетолога.
При появлении у Вас новых или необъяснимых симптомов необходимо срочно обратиться к врачу.
Что такое саркома мягких тканей
Доктор Вадим Бережной
Основатель платформы MediGlobus. Медицинский эксперт, Заведующий отделением врачей-координаторов.
Саркома мягких тканей – редкий тип рака, который составляет около 1% случаев онкозаболеваний у взрослых и 15% у детей. Каждый год рак мягких тканей обнаруживают у 13,000 людей. Выживаемость зависит от того, из каких тканей растет опухоль, и в какой части тела она расположена. О том, как проходит лечение саркомы мягких тканей, вы узнаете в этой статье.
Что такое саркома мягких тканей?
Саркома мягких тканей – группа онкологических заболеваний, которые поражают мышцы, жировую ткань, сосуды, нервы и суставы. Существует около 50 подтипов рака мягких тканей, самые распространенные среди которых:
Липосаркома
Липосаркома мягких тканей возникает из клеток жира. Обычно она расположена в жировой прослойке конечностей и живота. Составляет около 18% всех случаев рака мягких тканей. Больше всего ей подвержены мужчины и женщины от 40 до 60 лет. Пятилетняя выживаемость – от 56% до 100%, в зависимости от подтипа липосаркомы мягких тканей и стадии, на которой она была обнаружена.
Лейомиосаркома
Лейомиосаркома поражает мышечную ткань. Чаще всего она проявляется в виде опухолей (до 10 см) в области живота или на внутренних органах. Среди основных симптомов – боль, потеря веса, кровавая рвота. Лейомиосаркомы составляют около 5-10% всех случаев рака мягких тканей. Среди мужчин лейомиосаркома встречается чаще. Выживаемость при лейомиосаркоме выше, если ее обнаружить на ранних стадиях.
Синовиальная саркома
Синовиальная саркома чаще всего поражает мягкие ткани рядом с суставами, но также она может находится в легких или брюшных органах. Она чаще встречается у мужчин в подростковом и юношеском возрасте. Обычно синовиальная саркома не болезненна, поэтому может долго оставаться незамеченной. Пятилетняя выживаемость составляет 36-76%.
Ангиосаркома
Ангиосаркома поражает кровеносные сосуды и лимфоносные пути. Если она расположена в внутренних органах, то основной симптом – болезненные ощущения. Ангиосаркомы, расположенные близко к коже, похожи на фиолетовые или красноватые синяки неправильной формы. Этот вид саркомы мягких тканей чаще всего поражает людей старше 70 лет.
Чаще всего саркому мягких тканей обнаруживают в тканях рук или ног, но она может возникнуть в любой части тела. Саркома бедра – самая распространенная форма рака мягких тканей нижних конечностей.
Основные симптомы, которые может заметить больной – это припухлость на месте расположения опухоли. Иногда она бывает болезненной, иногда – нет.
Точные причины возникновения саркомы мягких тканей неизвестны. Свою роль играют наследственные факторы. Кроме того, риск возникновения повышает радиоактивное облучение и воздействие некоторых химических препаратов, таких как мышьяк, винилхлорид и диоксин.
Диагностика саркомы мягких тканей
Главный метод подтверждения диагноза – это биопсия. Во время этой процедуры врач с помощью специальной иголки берет образец опухоли, который впоследствии анализируются в лаборатории. Участок тела обезболивается с помощью местной анестезии. Если исследование ткани подтвердит наличие злокачественных клеток, то онколог назначит подходящее лечение.
Саркома мягких тканей часто ошибочно принимается за другие виды онкологических заболеваний, например, за рак костей.
После биопсии, врач может назначить дополнительные исследования, например:
Кроме того, врач может взять ткань на предмет генетического анализа, который поможет определить, какое лекарство будет более эффективным.
Прогноз саркомы мягких тканей
Прогноз саркомы мягких тканей выше в случаях, если заболевание было обнаружено на ранних стадиях. В целом, эта группа раковых новообразований считается сложной для лечения. Много новых методов онкологического лечения направлены на повышение эффективности терапии рака мягких тканей.
На прогноз болезни влияет много факторов:
В среднем, пятилетняя выживаемость при саркоме мягких тканей составляет 65%. Если начать лечение на первых стадиях, до того как раковые клетки начали распространяться по организму, этот процент возрастает до 81%.
Лечение саркомы мягких тканей
То, какое лечение назначит онколог, зависит от типа и стадии саркомы, ее расположения, а также возраста больного и его общего состояния.
Хирургия
Операция – самая распространенная форма лечения саркомы мягких тканей. В некоторых случаях, хирургического вмешательства бывает достаточно.
Иногда перед операцией проводится уменьшение опухоли с помощью химиотерапии или радиотерапии. Такое лечение называется неоадъювантным. В случае, если терапия проводится после операции, ее считают адъювантной. Её цель – уничтожить остаточные злокачественные клетки. Во время операции хирург может использовать такие процедуры:
Микрографическая хирургия Моса. Ткани срезаются тонкими слоями, и здоровая ткань мало задевается. Эту технику чаще всего используют на новообразованиях кожи.
Широкое локальное иссечение. Врач удаляет опухоль вместе с соседними тканями. Проводится для лечения опухолей головы, живота, шеи и торса.
Лимфодиссекция. Вместе с опухолью удаляются близлежащие лимфоузлы.
Радиотерапия
Во время радиотерапии используется рентгеновское облучение, разрушительное для раковых опухолей. Современные методы лечения, такие как протонная терапия или FLASH-терапия позволяют концентрировать излучение на злокачественных образованиях, минимально задевая здоровые ткани.
Радиотерапия может проводится как внешне, так и внутренне. При внешней радиотерапии используются аппараты, которые производят излучение и направляют его на опухоль. При внутренней радиотерапии источник радиации помещается в тело больного рядом с опухолью или внутрь её.
Химиотерапия
Химиотерапия заключается в приеме группы лекарств, способных уничтожить раковые клетки. Они принимаются внутривенно, внутримышечно или в форме таблеток. Длительность курса и подбор препаратов зависит от типа и стадии рака.
После курса основного лечения больному нужно регулярно проходить чек-апы. Это делается для того, чтобы предотвратить возникновение рецидива. Чем больше лет прошло после окончания терапии, тем реже нужно проводить осмотры.
Больным также может потребоваться курс физиотерапии или реабилитационной терапии для того, чтобы восстановиться после операции.
Где за рубежом лечат саркому мягких тканей?
В Европе качественное лечение рака мягких тканей проводится в Германии, Испании и Чехии. Медицинские заведения этих стран тесно сотрудничают с исследовательскими институтами и владеют современными техниками лечения онкологических заболеваний. Кроме того, на их базе часто проводится тестирование новых лекарств и технологий.
Среди немецких учреждений клиенты MediGlobus чаще всего выбирают больницу Рехтс дер Исар и Венскую Частную Клинику. В Испании пользуется популярностью сеть Кирон Салюд – одна из самых больших в Европе. Кроме того, хорошее отделение онкологии в клинике Текнон.
Среди прочих стран больших успехов добились врачи Израиля и Турции. Израиль особенно известен детской онкологией. Много врачей этой страны находятся в рейтингах лучших врачей мира, например, по версии журнала Times. Онкология в Турции развита на передовом уровне, но при этом обходится дешевле, чем в других странах. Турецкие больницы оснащены современным оборудованием, а профессиональные врачи с мировой репутацией придерживаются международных протоколов.
Самые популярные Израильские клиники для лечения рака – это Сураски (Ихилов) и Ассута. Из турецких больниц стоит отметить Медикал Парк, Лив, и Коч.
Если Вас интересует лечение саркомы мягких тканей – оставьте заявку на нашем сайте, и с Вами свяжутся наши специалисты-координаторы. Они ответят на все ваши вопросы и помогут с выбором страны и больницы. Кроме того, вы получите помощь с организацией поездки и поддержку на протяжении всего лечения.
Получить бесплатную консультацию
Доктор Вадим Бережной
Основатель платформы MediGlobus. Медицинский эксперт, Заведующий отделением врачей-координаторов.
Editor
Занимается медицинским копирайтингом с 2019 года. Имеет образование в сфере клинической психологии. С 2010 года изучает медицину, окончила подготовительные курсы медшколы. Свободное время посвящает изучению современного положения медицинской сферы в мире и научных инноваций. В сферу интересов входят нейронауки, биология, генетика, физиология, медтехнологии. Свободно владеет украинским, английским и русским, изучает немецкий.
Похожие посты
5 самых излечимых видов рака — выживаемость и методы лечения
Читать дальше
остеосаркома и хондросаркома.
Рак костей
Хотите направить ваш случай на оценку? Нажмите здесь
Саркомы — это злокачественные опухоли, поражающие примерно 5 человек из 100.000 ежегодно. Они берут начало от соединительных тканей, то есть тканей, выполняющих функцию поддержки тела. Эти опухоли могут затрагивать мышцы, кости, хрящи, сухожилия, глубокие слои кожи, кровеносные сосуды и жировую ткань.
На сегодняшний день известно более 100 различных типов сарком, разделенных на три макрокатегории:
Костные саркомы
Саркомы мягких тканей
Стромальные опухоли желудочно-кишечного тракта
В данном случае речь пойдет о костных саркомах.
Костные саркомы: остеосаркома и хондросаркома
Что это такое?
Костные саркомы — это первичные опухоли костной ткани, то есть опухоли, берущие начало от самих костей. Они встречаются реже, чем метастатические опухоли костей, появляющиеся вследствие миграции раковых клеток из других областей тела. Ежегодно костные саркомы поражают 1 человека из 100.000. Наиболее подвержены заболеванию молодые люди примерно в возрасте 20 лет. Более половины диагнозов ставится пациентам до 60 лет.
Где зарождается опухоль?
Первичная костная опухоль может брать начало от любого костного сегмента. У молодых пациентов наиболее подвержены заболеванию быстро растущие кости (например, длинные бедренные кости или кости рук), у пожилых пациентов чаще поражаются плечи, челюсть или колени.
Какие бывают саркомы?
В зависимости от клеточного источника костные саркомы делятся на следующие типы:
Остеосаркома: наиболее часто встречающаяся первичная костная опухоль, развивающаяся в костной ткани
Хондросаркома: вторая по частоте первичная костная опухоль, развивающаяся в хрящевой ткани
Остеосаркома берет начало от прекурсоров остеобластов, особых клеток, из которых состоит кость и которые не могут развиться в зрелую клетку и остаются заблокированными в незрелом дораковом состоянии. Заболевание проявляется обычно в период наиболее интенсивного роста костей, поэтому оно поражает в первую очередь детей и молодых людей, независимо от пола.
Хондросаркома берет начало от хрящевой ткани — соединительной ткани, которая не только выполняет функции поддержки, но и участвует в формировании костей.
Заболевание чаще встречается у мужчин, поражая бедренные кости, плечевые кости, лопатки, таз и ребра. Существуют различные виды хондросаркомы, которые могут быть классифицированы в зависимости от типа клеток, формирующих опухоль (обычная хондросаркома, дифференцированная, мезенхимальная или светлоклеточная хондросаркома), или в зависимости от степени агрессивности (I°, II° или III°).
Саркомы мягких тканей
Саркомы мягких тканей
Заболеваемость. Саркомы мягких тканей составляют 1% всех злокачественных новообразований у взрослых. Опухоли в равной степени поражают мужчин и женщин, чаще в возрасте 20–50 лет. Возможно возникновение в детском возрасте (10–11% сарком).
Гистогенез. Источник роста — самые разнородные по строению и происхождению ткани. В основном, это производные мезенхимы: фиброзная соединительная, жировая, синовиальная и сосудистая ткани, а также ткани, связанные с мезодермой (поперечно-полосатые мышцы) и нейроэктодермой (оболочки нервов). Следует учитывать, что каждую третью опухоль мягких тканей при обычной микроскопии классифицировать не удаётся из-за трудности определения гистогенеза. В таких случаях существенную помощь может оказать иммуногистохимическое исследование.
Гистогенетическая классификация • Мезенхима: •• Злокачественная мезенхимома •• Миксома • Фиброзная ткань: •• Десмоид (инвазивная форма) •• Фибросаркома • Жировая ткань — липосаркома • Сосудистая ткань: •• Злокачественная гемангиоэндотелиома •• Злокачественная гемангиоперицитома •• Злокачественная лимфангиосаркома • Мышечная ткань: •• Поперечно-полосатые мышцы — рабдомиосаркома •• Гладкие мышцы — лейомиосаркома • Синовиальная ткань — синовиальная саркома • Оболочки нервов: •• Нейроэктодермальные — злокачественная невринома (шваннома) •• Соединительнотканные — периневральная фибросаркома • Неклассифицируемые бластомы.
Факторы риска • Ионизирующее облучение • Действие химических веществ (например, асбеста или древесных консервантов) • Генетические нарушения. Например, у 10% пациентов с болезнью фон Реклингхаузена развивается нейрофибросаркома • Предшествующие заболевания кости. У 0,2% пациентов с болезнью Педжета (деформирующий остоз) развиваются остеосаркомы.
Клиническая картина • Саркомы могут развиваться на любом участке туловища или конечностях и обычно проявляются как безболезненная опухоль различной консистенции и плотности. Саркомы, возникающие в глубоких отделах бедра, забрюшинном пространстве, к моменту диагностики обычно достигают больших размеров. Больные обычно отмечают снижение массы тела и предъявляют жалобы на боли неопределённой локализации. В дистальных отделах конечностей, рано обращает на себя внимание даже небольшая опухоль. Кровотечение — самое частое проявление сарком ЖКТ и женских половых органов.
Диагностика. Быстрый рост, расположение опухоли ниже или на уровне глубокой фасции, признаки инфильтративного роста, фиксация к другим анатомическим структурам, вызывают серъёзные подозрения на злокачественный характер процесса • Биопсия •• Тонкоигольная аспирационная биопсия не даёт представления о гистологическом строении и степени дифференцировки, а только подтверждает наличие злокачественной опухоли •• Трепан-биопсия или эксцизионная биопсия дают возможность установить окончательный диагноз для выбора метода лечени •• При выборе места для биопсии следует учитывать возможное проведение в последующем реконструктивной (пластической) операции • Радиологическое обследование: рентгенография, сцинтиграфия костей, МРТ, КТ •• При некоторых видах сарком и при планировании органосохраняющей операции предпочтительнее МРТ-диагностика, обеспечивающая более точное определение границы между опухолями и мягкими тканями •• КТ и сцинтиграфия костей предпочтительнее для обнаружения костных поражений •• При признаках нарушения функций печени при саркомах внутренних органов или конечностей проводят УЗИ и КТ (для выявления метастазов) •• При подозрении на прорастание сосудов показана контрастная ангиография.
Классификация
• TNM классификация (саркома Капоши, дерматофибросаркома, десмоидные опухоли I степени злокачественности, саркомы твёрдой мозговой оболочки, головного мозга, паренхиматозных органов или висцеральных оболочек не классифицируют) •• Первичный очаг. Глубину расположения в классификации учитывают следующим образом: ••• Поверхностные — «a» — опухоль не вовлекает (наиболее) поверностную мышечную фасцию ••• Глубокие — «b» — опухоль достигает или прорастает (наиболее) поверностную мышечную фасцию. Сюда относят все висцеральные опухоли и/или опухоли, прорастающие крупные сосуды, внутригрудные поражения. Большинство опухолей головы и шеи также считают глубокими ••• T1 — опухоль до 5 см в наибольшем измерении ••• T2 — опухоль более 5 см в наибольшем измерении •• Регионарные лимфатические узлы (N) ••• N1 — имеются метастазы в регионарных лимфатических узлах •• Отдалённые метастазы ••• М1 — имеются отдалённые метастазы.
• Группировка по стадиям: •• Стадия IА — G1-2T1a-1bN0M0 — высокодифференцированные, небольшого размера опухоли, независимо от расположения •• Стадия IB — G1-2T2aN0M0 — высокодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные поверхностно •• Стадия IIА — G1-2T2bN0M0 — высокодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные глубоко •• Стадия IIB — G3-4T1a-1bN0M0 — низкодифференцированные, небольшого размера опухоли, независимо от расположения •• Стадия IIC — G3-4T2aN0M0 — низкодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные поверхностно •• Стадия III — G3-4T2bN0M0 — низкодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные глубоко •• Стадия IV — наличие любых метастазов — G1-4T1а-2bN1M0, G1-4T1а-2bN0M1.
Лечение, общие принципы
• При выборе схем лечения рекомендуют придерживаться возраста 16 лет и старше, как критерия взрослого человека, однако выбор метода лечения необходимо выбирать консилиумом. Например, рабдомиосаркома успешно лечится по педиатрическим схемам до 25-летнего возраста, однако низкодифференцированная фибросаркома в 14-летнем возрасте должна лечиться как и у взрослого — хирургическим методом.
• Опухоли конечностей и поверхностно-расположенные опухоли туловища подлежат хирургическому удалению с использованием принципов «футлярности». Возможный дефицит кожи не является препятствием к вмешательству. При предлежании опухоли к кости, его удаляют вместе с надкостницей, а при прорастании выполняют плоскостную или сегментарную резекция кости. При микроскопическом выявлении в краях резецированной ткани злокачественных клеток мышечно-фасциальный футляр повторно иссекают. Лучевая терапия показана при расположении края опухоли менее чем в 2–4 см от резекционной линии либо при обсеменении раны опухолевыми клетками.
• Опухоли заднего средостения, забрюшинные в области таза и паравертебрально, чаще оказываются неудалимыми. Небольшие опухоли переднего средостения и забрюшинные в левой половине туловища удаётся удалить хирургическим путём. При сомнительно операбельных опухолях предоперационно проводят лучевую или терморадиотерапию, регионарную химиотерапию, химиоэмболизацию питающих опухоль сосудов. Поскольку опухоли этих локализаций чаще выявляются в поздних стадиях и радикальное удаление зачастую не удаётся, операцию дополняют лучевой терапией. При развитии рецидивов показаны повторные вмешательства.
• Рецидивирование — характерная биологическая черта сарком, поэтому разрабатывают методики комбинированного и комплексного лечения.
• Особенности лечебных мероприятий зависят от гистологического строения опухоли. Нейрогенная саркома и фибросаркомы нечувствительны к лучевой и химиотерапии, лечение (в т.ч. и рецидивов) — только хирургическое. Относительно чувствительны к лучевой терапии ангиосаркома, липосаркома (обязательна предоперационная телегамматерапия). Миогенные и синовиальная саркомы требуют проведения неоадъювантноий химио- и лучевой терапии.
• Солитарные метастазы сарком в лёгких подлежат хирургическому удалению (клиновидная резекция), с последующей химиотерапией. Чаще всего такие метастазы возникают в сроки от 2 до 5 лет после первичной операции.
• При осложнениях опухолевого роста возможно выполнение паллиативных резекций, которые могут уменьшить интоксикацию, кровопотерю при распадающихся опухолях, устранить симптомы сдавления других органов (обструкция мочеточника, сдабление кишечника с явлениями кишечной непроходимости и пр.).
ТИПЫ САРКОМ МЯГКИХ ТКАНЕЙ
Фибросаркома составляет 20% злокачественных поражений мягких тканей. Встречается чаще у женщин 30–40 лет Опухоль состоит из атипичных фибробластов с различным количеством коллагеновых и ретикулярных волокон • Клиническая картина •• Локализация — мягкие ткани конечностей (бедро, плечевой пояс), реже туловища, головы, шеи •• Наиболее важный признак — отсутствие поражения кожи над опухолью •• Метастазы в регионарных лимфатических узлах отмечают у 5–8% больных. Гематогенные метастазы (чаще всего в лёгких) — у 15–20% • Лечение —иссечение опухоли с соблюдением зональности и футлярности • Прогноз. При адекватном лечении 5-летняя выживаемость — 77%.
Липосаркома регистрируется в 15% случаев опухолей мягких тканей. Возникают чаще в возрасте 40–60 лет Опухоль состоит из анаплазированных жировых клеток и участков миксоидной ткани • Клиническая картина •• Наиболее часто опухоль располагается на нижних конечностях и в забрюшинном пространстве •• Крайне редко липосаркомы развиваются из одиночных и множественных липом •• Типично раннее гематогенное метастазирование в лёгкие (30–40%) • Лечение — широкое иссечение, при больших опухолях оправдана предоперационная лучевая терапия • Прогноз. У больных с дифференцированными опухолями 5-летняя выживаемость — 70%, с малодифференцированными — 20%.
Рабдомиосаркома — злокачественная опухоль, происходящая из скелетной (поперечно-полосатой) мышцы. Различают эмбриональный (развивается до 15 лет) и взрослый типы рабдомиосаркомы. Частота. Занимает 3 место среди злокачественных мягкотканных новообразований.Регистрируют в любом возрасте, но чаще у подростков и в средней возрастной группе. Женщины болеют в 2 раза чаще.
Патоморфология. Опухоль состоит из веретенообразных или округлых клеток, в цитоплазме которых определяют продольную и поперечную исчерченность. Генетические аспекты. В развитии рабдомиосарком предполагается участие нескольких генов, расположенных на хр. 1, 2, 11, 13 и 22; рассматривается возможная роль геномного импринтинга или дублирования отдельных генов (например, гена инсулиноподобного фактора роста-2 IGF2 [147470], генов PAX3 [193500] и PAX7 [167410]).
• Клиническая картина •• Наиболее часто опухоли локализуются в трёх анатомических областях тела: конечности, голова и шея, малый таз •• Опухоль растет быстро, без боли и нарушения функций органов •• Нередко прорастают кожу с образованием экзофитных кровоточащих образований •• Характерно раннее рецидивирование Лечение — хирургическое, при больших опухолях целесообразна предоперационная лучевая терапия • При проведении комбинированного (хирургического, химиотерапии) лечения локализованных форм эмбриональной рабдомиосаркомы отмечают повышение 5-летней выживаемости до 70%. При наличии метастазов уровень 5-летней выживаемости составляет 40% • При плеоморфной рабдомиосаркоме (опухоль взрослых) 5-летний уровень выживаемости — 30%.
Синонимы • Рабдосаркома • Рабдомиобластома • Злокачественная рабдомиома
Ангиосаркома составляет около 12% всех новообразований мягких тканей. Опухоль чаще наблюдают у молодых (до 40 лет) • Морфология •• Гемангиоэндотелиома сформирована из множества атипических капилляров с пролиферацией атипичных эндотелиальных клеток, заполняющих просвет сосудов •• Гемангиоперицитома, развивающаяся из видоизменённых клеток наружной оболочки капилляров • Клиническая картина •• Опухоль обладает инфильтрирующим бурным ростом, склонна к раннему изъязвлению и сращению с окружающими тканями •• Раннее метастазирование в лёгкие и кости, довольно часта диссеминация в мягкие ткани туловища • Лечение — операцию сочетают с лучевой терапией.
Лимфангиосаркома (синдром Стюарта–Тривса) — специфическая опухоль, развивающаяся в зоне постоянного лимфатического отёка (верхняя конечность у женщин с постмастэктомическим синдромом, особенно после курса лучевой терапии). Прогноз неблагоприятный.
Лейомиосаркома составляет 2% всех сарком Опухоль состоит из атипичных вытянутых клеток с палочковидными ядрами • Клиническая картина •• На конечностях опухоль располагается в проекции сосудистого пучка •• Опухоль всегда солитарная • Лечение — хирургическое.
Синовиальная саркома по частоте занимает 3–4-ое место среди сарком мягких тканей (8%). Регистрируют преимущественно у лиц моложе 50 лет Опухоль состоит из сочных веретенообразных и округлых клеток • Клиническая картина •• Характерна локализация в области кисти и стопы •• 25–30% больных указывают на травму в анамнезе •• Опухоли в 20% случаев дают регионарные метастазы, в 50–60% — гематогенные метастазы в лёгких • Лечение — хирургическое, с регионарной лимфодиссекцией.
Злокачественные невриномы — достаточно редкая патология (около 7% поражений мягких тканей.. Опухоль состоит из клеток удлинённой формы с вытянутыми ядрами • Клиническая картина •• Располагаются чаще всего на нижних конечностях •• Характерна первичная множественность опухоли •• Возможно рецидивирование • Лечение — хирургическое • Прогноз. Главные прогностические факторы — степень гистологической дифференцировки и размер опухоли, у больных с низкодифференцированной невриномой прогноз менее благоприятный •• Размер опухоли — независимый прогностический фактор. Небольшие (менее 5 см) полностью удалённые высокодифференцированные опухоли редко рецидивируют и метастазируют.
Саркома Капоши (см. Саркома Капоши).
МКБ-10 • C45 Мезотелиома • C46 Саркома Капоши • C47 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы • C48 Злокачественное новообразование забрюшинного пространства и брюшины • C49 Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей.
Симптомы саркомы | информация 2021 года
Саркомы – это опухоли, развивающиеся в костях, мышцах, жировой клетчатке, окружающей мышечные ткани, а также в нервах.
Существует множество типов саркомы – около 50. Такое разнообразие предопределено природой опухоли, способной развиться из самых разных тканей.
Саркома – это сложная и достаточно редкая патология. Мало того, что она сравнительно нечасто диагностируется, — каждое новообразование относится лишь к одному из 50 различных типов. Вот почему так важна возможность обратиться к опытному патологу, способному поставить точный диагноз.
Навигация по статье
Как пройти дистанционное лечение рака в Израиле во время эпидемии коронавируса?
Какими бывают саркомы?
Саркомы подразделяют на 2 большие группы:
- злокачественные новообразования костей,
- опухоли мягких тканей.
К последним относятся онкологические заболевания мышц, оболочек нервных волокон, жировой ткани. Именно поэтому патология называется саркомой мягких тканей.
Чаще всего такие новообразования развиваются в верхних или нижних конечностях. Реже саркомы обнаруживают в брюшной полости или позади кишечника. В последнем случае патология называется ретроперитонеальной саркомой.
Кто входит в группу риска?
Саркома кости чаще всего угрожает детям. Ее обычно диагностируют в период быстрого роста организма.
Опасность развития саркомы мягких тканей в основном преследует взрослых старше 40 лет. Ученые предполагают, что рак развивается вследствие повреждения ДНК и изменения функции восстанавливающего механизма. Ген «включается» либо «выключается», порождая патологию.
Лечение в онкоцентре Ихилов.
Как специалисты клиники лечат пациентов во время коронавируса.
Узнать подробности
Лікування в онкоцентрі Іхілов.
Як фахівці клініки лікують пацієнтів під час коронавируса.
Дізнатися подробиці
Первые проявления саркомы
Обычно у больных сильно опухает рука, или плечо, или бедро, или нога. Со временем человек замечает необычное уплотнение, которое постепенно становится тверже. Патологический процесс не всегда сопровождается болевым синдромом, однако шишка всегда увеличивается в размере.
В некоторых случаях пациенты жалуются на боль в конечностях. При саркомах кости ощущается сильная боль даже в покое, когда нет объективной причины для появления болевого синдрома. Таким пациентам назначают МРТ или КТ, и на снимке проступает новообразование.
Саркомы мягких тканей не причиняют боли. Поэтому большая часть пациентов приходят к врачу с уплотнением, увеличивающимся с течением времени. В итоге у них обнаруживают саркому.
Если же опухоль находится в брюшной полости, первым признаком патологии зачастую служит крупное новообразование. Иногда его выявляет терапевт во время обычного медицинского осмотра; в других случаях опухоль идентифицируют по снимку КТ.
В сентябре 2015 года я почувствовала комок в левой груди. Я не паникер, но я знала, что это может значить. У меня была назначена встреча через месяц с моим акушером-гинекологом, поэтому сначала я подумала, что подожду и поговорю об этом со своим врачом.
У меня была маммография всего шесть месяцев назад. Но после изучения информации в интернете, я поняла, что для безопасности нужно встретиться с врачом раньше.
Читать далее…
За пять лет до того, как мне поставили диагноз, я тренировалась четыре раза в неделю и была в отличной форме. Друзья заметили, что я сильно похудела, но я просто думала, что это связано с моим активным образом жизни. В это время у меня постоянно были проблемы с желудком. Мои врачи рекомендовали безрецептурные препараты.
В течение месяца у меня также была постоянная диарея. Мои врачи не нашли ничего плохого.
Читать далее…
В начале 2016 года я воспользовалась советом врача и сделала колоноскопию. Я никогда этого не делала до этого. Мой доктор показал мужу, и мне изображение толстой кишки. На изображении были видны два полипа. Врач указал на первое место на моей толстой кишке, заверив нас, что беспокоиться не о чем. Затем он указал на другое место и сказал нам, что, по его мнению, есть подозрение на рак. Во время процедуры он сделал биопсию, и ткань была проанализирована.
Читать далее…
В 2011 году у меня начался кислотный рефлюкс. Это было неудобно и тревожно, поэтому я пошел к нашему семейному врачу для обследования. Во время визита он спросил меня, когда я в последний раз проверял свой антиген пса, рутинный тест, который многие мужчины делают, чтобы проверить возможные признаки рака простаты. Прошло около трех лет с тех пор, как я делал этот тест, поэтому он добавил его к моему визиту в тот день.
Читать далее…
Моя история начинается с онемения. Однажды в 2012 году три пальца на моей левой руке внезапно потеряли чувствительность. Я сразу же записался на прием к врачу. К тому времени, когда врач меня смог принять, уже все прошло, но жена убедила меня все-таки пойти на консультацию. У меня был рентген, чтобы увидеть, есть ли какие-либо признаки повреждения позвоночника, возможно, от вождения грузовика. Когда на пленке появились какие-то…
Читать далее…
Зимой 2010 года, когда мне было 30 лет, я почувствовала внезапную боль в правом боку. Боль была резкой и началась без предупреждения. Я сразу же отправилась в ближайшую больницу.
Врач получил результаты моего анализа крови, и он увидел, что мой уровень лейкоцитов был чрезвычайно повышен. Врач и другие, кто видел эти результаты, были встревожены и попросили гинеколога по вызову приехать ко мне сразу же.
Читать далее…
Около трех лет я боролся с прерывистым кашлем. Он появлялся зимой и исчезал к весне, а потом я забывал о нем. Но осенью 2014 года это произошло раньше. В октябре моя жена позвонила местному пульмонологу. Первая встреча нам назначили через три месяца.
… В онкоцентре Ихилов мы встретились с торакальным хирургом. Решили полностью удалить узелок. Читать далее…
Стоимость диагностики и лечения саркомы в Израиле
Для удобства пациентов из-за рубежа приведем цены в долларах на некоторые диагностические и лечебные процедуры, которые назначаются в онкоцентре Ихилов при саркоме.
Чтобы узнать точную стоимость вашего лечения, заполните заявку. В ближайшие 2 часа в сами свяжется врач онкоцентра. Он задаст вам необходимые вопросы и сообщит точную стоимость лечения рака в Израиле. Получить информацию вы можете также по телефону: +972-3-376-03-58 в Израиле и +7-495-777-6953 в России.
Процедуры лечения саркомы | Стоимость |
---|---|
Биопсия пораженной костной ткани | $1493 |
Радиоизотопное сканирование скелета | $794 |
Компьютерная томография | $428 |
Рентгеновский снимок конечности (при саркомах кости) | $57 |
Сарком мягких тканей — NHS
Саркомы мягких тканей — это группа редких видов рака, поражающих ткани, которые соединяют, поддерживают и окружают другие структуры и органы тела.
Ткани, которые могут быть поражены саркомой мягких тканей, включают жир, мышцы, кровеносные сосуды, глубокие ткани кожи, сухожилия и связки. Костные саркомы рассматриваются отдельно.
Саркомы мягких тканей могут развиваться практически в любой части тела, включая ноги, руки и живот (живот).
Информация:
Консультации по коронавирусу
Получите консультацию о коронавирусе и раке:
Симптомы сарком мягких тканей
Саркомы мягких тканей часто не имеют явных симптомов на ранних стадиях.
Они могут вызывать симптомы по мере того, как они усиливаются или распространяются. Симптомы зависят от того, где развивается рак.
Например:
- припухлость под кожей может вызвать безболезненное образование, которое не может быть легко перемещено и со временем увеличивается
- опухоль в области живота (брюшной полости) может вызывать боль в животе, постоянное чувство полноты и запор
- опухоль около легких может вызвать кашель или одышку.
Вам следует обратиться к терапевту, если у вас есть опухоль, особенно та, которая со временем становится больше.
Хотя более вероятно, что у вас не злокачественное заболевание, например киста (жидкость под кожей) или липома (жировая опухоль), важно проверить свои симптомы.
Типы саркомы мягких тканей
Существует много различных типов сарком мягких тканей, в зависимости от того, в какой части тела она развивается.
Примеры включают:
- лейомиосаркома — развивается в мышечной ткани
- липосаркома — развивается в жировой ткани
- ангиосаркома — развивается в клетках крови или лимфатических желез
- опухоли стромы желудочно-кишечного тракта (GIST) — развиваются в соединительной ткани поддерживающие органы пищеварительной системы
Причины саркомы мягких тканей
В большинстве случаев нет очевидных причин, по которым развивается саркома мягких тканей, но есть ряд факторов, которые, как известно, увеличивают риск, в том числе:
- возраст — саркомы мягких тканей могут возникнуть в любом возраст, в том числе у детей, но они чаще встречаются у людей среднего и пожилого возраста, и ваш риск увеличивается с возрастом
- определенные генетические состояния, такие как нейрофиброматоз типа 1 и ретинобластома, связаны с повышенным риском развития мягких тканей саркомы
- предыдущая лучевая терапия — у некоторых людей, которые ранее проходили лучевую терапию по поводу другого типа рака, развивается саркома мягких тканей, часто много лет спустя
- Воздействие определенных химических веществ, включая винилхлорид, диоксины и феноксиуксусные гербициды, было связано с повышенными показателями саркомы мягких тканей
Саркома Капоши — очень редкая саркома, вызванная вирусом герпеса 8 человека (HHV-8), инфицированным омеон с ослабленной иммунной системой (например, люди с ВИЧ).
Диагностика саркомы мягких тканей
Если ваш терапевт считает, что у вас есть вероятность саркомы мягких тканей, он направит вас на ряд анализов.
Диагноз саркомы мягких тканей обычно ставится специалистом больницы на основании ваших симптомов, физического осмотра и результатов:
- сканирований — ультразвуковое сканирование обычно является первым проведенным тестом и довольно просто и быстро. Дальнейшее сканирование, такое как МРТ, может быть выполнено позже
- биопсия — при этом образец ткани с подозрением на злокачественную опухоль удаляется с помощью иглы или во время операции, чтобы его можно было проанализировать в лаборатории
Если диагноз Если подтверждена саркома мягких тканей, эти и последующие тесты также помогут определить, насколько вероятно распространение рака (известная как «степень»), и насколько далеко распространился рак (известный как «стадия»).
Лечение саркомы мягких тканей
Люди с саркомой мягких тканей находятся под присмотром команды врачей и медсестер в специализированных центрах, которые помогут спланировать наиболее подходящее лечение.
Лучшее лечение зависит от таких факторов, как место развития рака, тип саркомы, степень ее распространения, ваш возраст и общее состояние здоровья.
Основными видами лечения являются:
- операция по удалению любой опухоли
- лучевая терапия — при которой высокоэнергетическое излучение используется для уничтожения раковых клеток
- химиотерапия и другие лекарства для уничтожения раковых клеток
хирургия
Хирургия — это основное лечение сарком мягких тканей, диагностированных на ранней стадии.
Обычно это удаление опухоли и части окружающей здоровой ткани. Это помогает гарантировать, что раковые клетки не останутся позади.
Будут приложены все усилия, чтобы уменьшить влияние хирургического вмешательства на внешний вид и функции пораженной части тела. Но есть вероятность, что у вас возникнут трудности с использованием пораженной части тела после операции, и иногда для ее восстановления может потребоваться дополнительная операция.
В очень небольшом количестве случаев не может быть другого выбора, кроме как ампутировать ту часть тела, где находится рак, например, часть ноги.
Лучевая терапия
При некоторых саркомах лучевая терапия используется до или после операции, чтобы повысить шанс излечения. Это делается с помощью аппарата, который направляет лучи излучения на небольшую зону лечения.
Одна лучевая терапия также может иногда использоваться, когда операция невозможна, чтобы уменьшить симптомы, вызванные саркомой, или замедлить ее прогрессирование.
Общие побочные эффекты лучевой терапии включают болезненность кожи, усталость и выпадение волос в области лечения. Они, как правило, проходят через несколько дней или недель после окончания лечения.
Химиотерапия
Химиотерапия очень редко используется перед операцией, чтобы уменьшить опухоль и облегчить ее удаление. Это включает введение лекарства, убивающего рак, непосредственно в вену (внутривенно).
Химиотерапия также может использоваться отдельно или вместе с лучевой терапией для сарком мягких тканей, которые нельзя удалить хирургическим путем.
Общие побочные эффекты химиотерапии включают постоянное чувство усталости и слабости, плохое самочувствие и выпадение волос. Это может быть неприятно, но обычно носит временный характер.
Существуют также другие виды противораковых лекарств, используемых для лечения саркомы, которые можно вводить в виде инъекций или таблеток.
Перспективы сарком мягких тканей
Перспективы саркомы мягких тканей в основном зависят от типа саркомы, ее вероятности распространения (степени) и того, как далеко она уже распространилась (стадия) к моменту ее возникновения. поставлен диагноз.
Если опухоль обнаружена на ранней стадии или является опухолью низкой степени злокачественности и может быть удалена во время операции, лечение обычно возможно.Однако более крупные опухоли высокой степени злокачественности имеют больший риск рецидива или распространения.
После начального лечения вам потребуются регулярные осмотры на предмет признаков рецидива рака. Вам также может потребоваться физиотерапия и трудотерапия, чтобы помочь вам справиться с любыми физическими проблемами, возникшими в результате операции.
Излечение обычно невозможно, если саркома мягких тканей обнаружена только тогда, когда она уже распространилась на другие части тела, хотя лечение может помочь замедлить распространение рака и контролировать ваши симптомы.
Дополнительная информация
Последняя проверка страницы: 23 сентября 2019 г.
Срок следующей проверки: 23 сентября 2022 г.
Лейомиосаркома — Обзор — Клиника Мэйо
Лейомиосаркома
Лейомиосаркома — это редкий тип рака, поражающий гладкую мышечную ткань. Эти опухоли чаще всего встречаются в брюшной полости, но могут возникать в любом месте тела, включая матку. Другие частые участки включают кровеносные сосуды и кожу.
Опухоли лейомиосаркомы брюшной полости могут достигать размеров более 4 дюймов (10 сантиметров) в поперечнике и могут сопровождаться болью, потерей веса, тошнотой или рвотой.
Лейомиосаркома также может поражать крупные кровеносные сосуды, особенно вену, по которой кровь от нижней части тела идет обратно к сердцу (нижняя полая вена), и артерию, по которой кровь от сердца к легким (легочная артерия).
Диагноз
Лейомиосаркома может быть ошибочно принята за многие другие типы опухолей и доброкачественных новообразований, включая миому матки (лейомиомы).
На самом деле, большинство лейомиосарком, возникающих в матке, считаются миомами, потому что именно так они выглядят при визуализации. Правда открывается только после того, как патолог исследует ткани после гистерэктомии.
Лечение
Хирургическое удаление — основа лечения лейомиосаркомы, независимо от локализации опухоли в организме.
В прошлом устройство, называемое морцеллятором, часто использовалось для измельчения матки на более мелкие кусочки, чтобы помочь в удалении ткани во время гистерэктомии, выполняемой с помощью эндоскопа через небольшие разрезы.
Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA) теперь рекомендует большинству женщин, особенно прошедших менопаузу, избегать морцеллирования матки или миомы, потому что процедура может увеличить риск распространения рака, если ранее не диагностированная раковая масса морцеллировалась.
Около трети лейомиосарком, встречающихся в матке, уже распространились на другие части тела на момент постановки диагноза.
Хотя химиотерапия и лучевая терапия обычно не используются при лейомиосаркоме матки на ранней стадии, они используются для лечения опухолей, распространившихся на другие части тела.
2 декабря 2020 г.
Симптомы, типы, лечение и причины
Саркома — это форма рака. Это может повлиять на разные типы тканей. Саркомы мягких тканей поражают ткани, соединяющие, поддерживающие или окружающие любую из систем организма.
Костная саркома или остеосаркома — это разновидность рака костей. Часто другой тип рака распространяется на кости на более поздних стадиях. При саркоме кости рак начинается в кости.
Саркомы мягких тканей могут появляться в жировой ткани, мышцах, кровеносных сосудах, глубоких тканях кожи, хрящах, сухожилиях и связках.
Саркома у взрослых встречается редко. По данным Американского общества клинической онкологии (ASCO), на него приходится около 1% всех случаев рака у взрослых. Это чаще встречается у детей, составляя около 15% всех онкологических заболеваний у детей.
ASCO также сообщает, что около 60% сарком начинаются в руке или ноге, 30% начинаются в брюшной полости или туловище и 10% начинаются в шее или голове.
Национальный институт рака прогнозирует, что врачи в США диагностируют около 12750 случаев саркомы мягких тканей в 2019 году и прогнозируют, что 5270 человек умрут от саркомы.
Симптомы будут различаться в зависимости от типа саркомы и места ее развития:
Саркома мягких тканей
Поделиться на Pinterest На ранних стадиях саркомы мягких тканей человек может не испытывать никаких симптомов.
Люди с саркомой мягких тканей часто не имеют симптомов на ранних стадиях.
При появлении симптомов человек может заметить:
Опухоль : В некоторых случаях может быть заметное уплотнение или припухлость. Обычно это безболезненно.
Боль : Если опухоль поражает местные ткани, нервы или мышцы, в этой области может присутствовать боль.
Конкретные симптомы могут отражать конкретный тип саркомы.
Например, опухоли в желудочно-кишечной системе могут кровоточить, поэтому симптомы могут включать кровь в стуле или стул с черным дегтеобразным видом.
Саркома кости
В случае саркомы кости первым признаком может быть боль, с образованием уплотнения или без него. Часто поражаются длинные кости руки или ноги или таз.
При поражении таза признаки и симптомы могут появиться только на более поздней стадии.
Существует более 50 видов сарком. К ним относятся следующие виды.
Саркома мягких тканей
Типы саркомы мягких тканей зависят от конкретной ткани или места ее поражения.
К ним относятся:
Ангиосаркома : Этот тип поражает кровеносные или лимфатические сосуды.
Стромальная опухоль желудочно-кишечного тракта : поражает специализированные нервно-мышечные клетки кишечника.
Липосаркома : это саркома жировой ткани. Они часто начинаются с бедра, за коленом или в задней части живота.
Лейомиосаркома : поражает гладкие мышцы стенок органов, часто в брюшной полости.
Синовиальная саркома : это может быть опухоль стволовых клеток. Вокруг суставов может образоваться раковая ткань.
Нейрофибросаркома : Этот тип влияет на защитную оболочку нервов.
Рабдомиосаркома : образуется в скелетных мышцах.
Фибросаркомы : они влияют на фибробласты, которые являются клетками соединительной ткани.
Миксофибросаркома : поражает соединительную ткань и часто развивается в руках и ногах пожилых людей.
Мезенхимомы : они встречаются редко и сочетают в себе элементы других сарком. Они могут возникать в любой части тела.
Сосудистая саркома : Этот тип встречается в кровеносных сосудах.
Шваннома : поражает ткани, покрывающие нервы.
Саркома Капоши : Этот тип в основном поражает кожу, но может возникать и в других тканях. Это вызвано вирусом герпеса человека 8.
Узнайте больше о саркоме Капоши здесь.
Саркома кости
Типы саркомы кости включают:
Остеосаркома : поражает кость.
Саркома Юинга : Это может произойти в кости или мягких тканях.
Хондросаркома : начинается в хряще.
Фибросаркома : Это происходит в фиброгенной ткани, которая представляет собой тип соединительной ткани.
Для получения дополнительной информации о раке костей щелкните здесь.
Во многих случаях врачи не знают, что вызывает саркому. Они, как правило, возникают спорадически, практически без семейного анамнеза.
Однако исследователи определили некоторые возможные факторы риска:
Высокие дозы радиации : предыдущая лучевая терапия рака увеличивает риск развития саркомы мягких тканей в дальнейшем.
Генетические условия : Генетические факторы могут играть роль. Люди с такими синдромами, как нейрофиброматоз и туберозный склероз, имеют более высокий риск саркомы.
Воздействие химических веществ : Воздействие винилхлорида, диоксинов и феноксиуксусных гербицидов может повысить риск, но для подтверждения этого необходимы дополнительные доказательства.
Вирус герпеса человека 8 : Саркома Капоши — единственный тип саркомы мягких тканей с четко определенной причиной.
Человек должен обратиться к врачу, если он заметит уплотнение более 2 дюймов в диаметре, если уплотнение становится больше или если человек испытывает боль.
Врач:
- спросит человека об его симптомах
- спросит об его личной и семейной истории болезни
- проведет медицинское обследование
- предложит сканирование изображений, такое как рентген, МРТ, КТ или ПЭТ сканировать
- запустить лабораторные исследования
Если человек ранее проходил лечение по удалению опухоли, наличие новообразования может указывать на то, что он вернулся.
Что включает в себя биопсия? Узнай здесь.
Врач может порекомендовать один или несколько из следующих вариантов лечения саркомы костей или мягких тканей:
Хирургия : Это наиболее распространенное лечение саркомы. Он направлен на удаление опухоли и некоторых нормальных окружающих тканей. Хирург обычно берет образец ткани, чтобы одновременно провести биопсию. Это может подтвердить точный тип опухоли.
Лучевая терапия : Человек может пройти курс лечения до или после операции по уничтожению раковых клеток.
Химиотерапия : Химиотерапия, по-видимому, более эффективна при лечении саркомы костей, чем саркома мягких тканей. Химиотерапия может убить раковые клетки, оставшиеся после операции.
В случае саркомы мягких тканей врач может назначить оларатумаб (Лартруво) тем, у кого саркома не поддается лечению другими методами.
Людям с прогрессирующей саркомой мягких тканей, которые уже прошли курс химиотерапии, может помочь пазопаниб (Вотриент).
Выбор и интенсивность лечения зависят от стадии и степени злокачественности, размера опухоли и степени распространения.
Насколько хорошо химиотерапия действует при различных типах рака? Узнай здесь.
Поделиться на PinterestНовые медицинские открытия улучшают перспективы для людей с саркомой мягких тканей.
Перспективы человека с саркомой будут зависеть от таких факторов, как тип, степень и местоположение. Органы здравоохранения используют статистику, чтобы приблизительно определить, сколько людей с раком проживут в течение 5 лет или более после постановки диагноза.
Для саркомы мягких тканей шанс выжить еще как минимум 5 лет после постановки диагноза составляет:
- 81%, если саркома локализована, что означает, что она не распространилась
- 58%, если она региональная, то есть Распространяется на близлежащие ткани
- 16%, если он находится на большом расстоянии, что означает, что он достиг других органов тела
Для саркомы кости средняя 5-летняя выживаемость составляет:
- 77% для локализованного рака
- 65 % для регионального рака
- 27% для отдаленного рака
Стоит отметить, что:
- Многие люди живут дольше 5 лет после постановки диагноза.
- Благодаря новым медицинским открытиям этот процент продолжает улучшаться.
- Индивидуальные факторы, такие как возраст и общее состояние здоровья, будут влиять на шанс выживания каждого человека.
Как и в случае других видов рака, прогноз лучше, если человеку поставят диагноз и начнут лечение на ранних стадиях.
В отличие от других видов рака, факторы образа жизни не играют роли в возникновении саркомы.
Хотя ведение здорового образа жизни является хорошей идеей для снижения риска многих заболеваний, похоже, что нет конкретной связи с саркомой.
Обычно предотвратить саркому невозможно, поскольку врачи еще не знают, что ее вызывает.
Q:
Всегда ли саркома является злокачественной?
A:
По определению «саркомы» — это раковые опухоли соединительной ткани. Когда люди используют это слово для названия болезни, это означает, что опухоль злокачественная и злокачественная.
Кристина Чун, MPH Ответы отражают мнение наших медицинских экспертов. Весь контент носит исключительно информационный характер и не может рассматриваться как медицинский совет.
Саркомы мягких тканей — Болезни и состояния
Саркомы мягких тканей — это группа редких видов рака, поражающих ткани, которые соединяют, поддерживают и окружают другие структуры и органы тела.
Ткани, которые могут быть поражены саркомой мягких тканей, включают жир, мышцы, кровеносные сосуды, глубокие ткани кожи, сухожилия и связки.
Саркомы мягких тканей могут развиваться практически в любой части тела, включая ноги, руки и туловище (туловище).
Существует много различных типов сарком мягких тканей, в зависимости от того, в какой части тела они расположены.Например:
- лейомиосаркомы, развивающиеся в мышечной ткани
- липосаркомы, развивающиеся в жировой ткани
- ангиосаркомы, развивающиеся в клетках кровеносных или лимфатических сосудов
- Опухоли стромы желудочно-кишечного тракта (ГИСО), которые могут развиваться в соединительных тканях, поддерживающих органы пищеварительной системы
Саркомы мягких тканей составляют примерно 1 из каждых 100 случаев рака, диагностированных в Великобритании. Ежегодно диагностируется более 3000 новых случаев.
Что вызывает саркомы мягких тканей?
Рак развивается, когда клетки бесконтрольно размножаются, образуя опухоли.
В подавляющем большинстве сарком мягких тканей неясно, что вызывает это, но есть ряд факторов, которые, как известно, увеличивают риск, в том числе:
- возраст — саркомы мягких тканей могут возникать в любом возрасте, в том числе у детей, но они чаще встречаются у людей среднего и пожилого возраста, и ваш риск увеличивается с возрастом
- Определенные генетические состояния — некоторые генетические состояния, такие как нейрофиброматоз 1 типа и ретинобластома, связаны с повышенным риском сарком мягких тканей
- предыдущая лучевая терапия — у некоторых людей, которые ранее проходили лучевую терапию по поводу другого типа рака, развивается саркома мягких тканей, часто через много лет после их предыдущего лечения
- Воздействие определенных химических веществ — воздействие некоторых химических веществ, в том числе винилхлорида, диоксинов и феноксиуксусных гербицидов, было связано с повышенным уровнем сарком мягких тканей
Один конкретный тип саркомы мягких тканей, называемый саркомой Капоши, который развивается в клетках кожи, вызывается вирусом, известным как вирус герпеса человека 8-го типа (HHV-8), который заражает человека с ослабленной иммунной системой (например, людей с ВИЧ). .
Признаки и симптомы
Поскольку саркомы мягких тканей могут развиваться в большинстве частей тела, они могут вызывать широкий спектр симптомов.
Например, опухоль около желудка может вызывать боль в животе (животе), чувство полноты и запор, тогда как опухоль около легких может вызывать кашель или одышку.
На ранних стадиях сарком мягких тканей часто нет очевидных симптомов, хотя вы можете заметить мягкую безболезненную шишку под кожей или глубже, которую трудно переместить и которая со временем становится больше.
Вам следует обратиться к терапевту, если у вас есть тревожная шишка или какие-либо другие неприятные симптомы. Комок размером с мяч для гольфа или больше должен рассматриваться как подозрительный и требует срочного расследования.
Хотя вероятность того, что у вас доброкачественное (незлокачественное) заболевание гораздо выше, важно проверить свои симптомы.
Диагностика сарком мягких тканей
Если ваш терапевт считает, что у вас действительно есть рак, он направит вас на несколько больничных тестов, чтобы подтвердить, есть ли у вас саркома мягких тканей.
В 2015 году Национальный институт здравоохранения и передового опыта (NICE) опубликовал руководство, чтобы помочь врачам общей практики распознавать признаки и симптомы саркомы мягких тканей и быстрее направлять людей на нужные анализы. Чтобы узнать, следует ли направлять вас на дополнительные тесты при подозрении на саркому мягких тканей, прочитайте рекомендации NICE 2015 по подозрению на рак: признание и направление.
Диагноз саркомы мягких тканей обычно ставится специалистом больницы на основании ваших симптомов, медицинского осмотра и результатов:
- биопсия — когда образец ткани с подозрением на злокачественную опухоль удаляется с помощью иглы или во время операции, чтобы его можно было проверить и проанализировать в лаборатории
- визуализационные тесты — сканирование с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) является основным типом сканирования, выполняемым для оценки сарком мягких тканей, хотя могут быть выполнены и другие сканирования
Если диагноз саркомы мягких тканей подтвержден, эти тесты также помогут определить, насколько далеко распространился рак (известная как «стадия») и насколько агрессивен рак (известный как «степень»).
Лечение сарком мягких тканей
Если вам поставили диагноз саркома мягких тканей, ваша команда врачей-специалистов и медсестер поможет вам выбрать наиболее подходящее лечение.
Лечение зависит от таких факторов, как стадия и степень рака, расположение опухолей, а также ваш возраст и общее состояние здоровья.
Основные используемые обработки:
- операция — удаление любых новообразований
- лучевая терапия — где высокоэнергетическое излучение используется для уничтожения раковых клеток
- химиотерапия — где лекарства используются для уничтожения раковых клеток
Эти методы лечения более подробно описаны ниже.
Хирургия
Хирургия — это основное лечение сарком мягких тканей, обнаруженных на ранней стадии.
Он включает удаление раковой опухоли вместе с участком окружающей здоровой ткани. Это гарантирует, что раковые клетки не останутся позади.
Будут приложены все усилия, чтобы уменьшить влияние хирургического вмешательства на внешний вид и функциональность пораженной части тела.
Но есть вероятность, что у вас возникнут трудности с использованием той части тела, которая прооперирована после операции, и иногда может потребоваться реконструктивная пластическая операция для восстановления значительного повреждения.
В небольшом количестве случаев не может быть другого выбора, кроме как ампутировать ту часть тела, где находится рак, например, часть ноги.
Радиотерапия
Радиотерапия часто используется после операции для уничтожения оставшихся раковых клеток. Это выполняется с помощью внешнего устройства, которое направляет лучи излучения на определенную область лечения.
Иногда лучевая терапия может использоваться перед операцией, чтобы облегчить удаление опухоли, или как часть вашего лечения, чтобы уменьшить симптомы, если операция невозможна.
Общие побочные эффекты лучевой терапии включают болезненность кожи, усталость и выпадение волос в области лечения. Они, как правило, проходят через несколько дней или недель после окончания лечения.
Подробнее о побочных эффектах лучевой терапии
Химиотерапия
Как и лучевая терапия, химиотерапия иногда используется перед операцией, чтобы уменьшить опухоль и облегчить ее удаление. Это включает введение противораковых препаратов непосредственно в вену (внутривенно).
Химиотерапия также может использоваться отдельно или вместе с лучевой терапией для сарком мягких тканей, которые нельзя удалить хирургическим путем.
Химиотерапевтические препараты оказывают ядовитое действие на клетки организма и могут вызывать ряд временных, но неприятных побочных эффектов, таких как постоянное чувство усталости и слабости, плохое самочувствие и выпадение волос в нескольких частях тела.
Подробнее о побочных эффектах химиотерапии
Outlook
Как и в случае с большинством видов рака, перспектива саркомы мягких тканей во многом зависит от того, насколько далеко продвинулся рак на момент постановки диагноза.
Если рак обнаружен на ранней стадии и может быть удален во время операции, существует вероятность его излечения.
Но после лечения вам потребуются регулярные осмотры, чтобы проверить наличие каких-либо признаков рецидива рака. Вам также может потребоваться длительная физиотерапия и трудотерапия, чтобы помочь вам справиться с любыми физическими проблемами, возникшими в результате операции.
Излечение обычно невозможно, если саркома мягких тканей обнаруживается только на поздней стадии, когда она уже распространилась на другие части тела, хотя лечение может помочь замедлить распространение рака и контролировать ваши симптомы.
В целом, около половины людей, у которых диагностирована саркома мягких тканей, доживут до пяти лет с момента постановки диагноза.
Хотите узнать больше?
Саркома мягких тканей — NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)
Признаки и симптомы сарком мягких тканей могут сильно различаться от одного человека к другому. Конкретные результаты зависят от множества факторов, включая конкретный подтип, точное местоположение опухоли, степень распространения опухоли в близлежащие ткани или органы, конкретные вовлеченные органы, а также от того, осталось ли заболевание локализованным или распространилось на другие области тела ( метастазировали).
Часто саркомы мягких тканей не сопровождаются какими-либо заметными симптомами на ранних стадиях заболевания. В какой-то момент больные могут заметить медленно растущую безболезненную массу в пораженной области. Опухоли могут стать очень большими и вызывать боль или симптомы, связанные с давлением (сдавливанием) близлежащих органов, нервов или структур тела. Большие опухоли на руках или ногах могут вызывать ощущение онемения, жжения или покалывания в руках или ногах (парестезия).Опухоли в желудке или брюшной полости могут вызывать боль в животе или кровь в стуле. Отек (отек) может возникать в тех областях, где опухоль прижимается к лимфатическим сосудам. Опухоли около кожи могут повредить кожу, вызывая открытые язвы (изъязвления).
Иногда саркомы мягких тканей могут вызывать неспецифические симптомы. Это симптомы, общие для многих заболеваний и состояний. Эти симптомы включают тошноту, рвоту, потерю аппетита, непреднамеренную потерю веса, необъяснимую усталость и общее плохое самочувствие (недомогание).
ПОДТИПЫ
По данным Всемирной организации здравоохранения, существует более 100 гистологических подтипов саркомы мягких тканей. Некоторые из наиболее известных подтипов кратко обсуждаются ниже.
Ангиосаркома
Эта форма рака начинается в клетках, которые составляют стенки кровеносных сосудов. Когда он поражает лимфатическую ткань, это называется лимфангиосаркомой. Лимфатическая система является частью иммунной системы и помогает защитить организм от инфекций и болезней. Он состоит из трубчатых каналов (лимфатических сосудов), которые отводят водянистую жидкость, известную как лимфа, из разных областей тела в кровоток.
Ангиосаркома может возникать практически на любой части тела и часто агрессивно распространяется на другие области. Часто поражается кожа головы и шеи. Ангиосаркома мягких тканей может присутствовать в нижних конечностях, пространстве за брюшной полостью (забрюшинное пространство) или мягких тканях грудной клетки (средостение). Ангиосаркома груди может проявляться либо в виде образования внутри груди, либо в виде кожной ангиосаркомы, которая рассматривается как редкий поздний эффект радиации при раке груди.
В большинстве случаев на ранней стадии развития нет явных симптомов. Ангиосаркомы склонны к кровотечениям (кровотечениям). Когда ангиосаркома поражает кожу, может появиться красноватое или пурпурное изменение цвета, которое выглядит как синяк. Может образоваться поражение, склонное к кровотечению и отеку. Когда ангиосаркома поражает орган, симптомы зависят от точного размера и местоположения опухоли. Предшествующее радиационное облучение может сыграть роль в развитии вторичной ангиосаркомы. Недавние исследования продемонстрировали различные генетические закономерности между первичной и вторичной ангиосаркомой.
Редкая форма ангиосаркомы, называемая лимфангиосаркомой или синдромом Стюарта-Тревеса, развивается у людей с давней первичной или вторичной лимфедемой.
Ангиосаркома может также проявляться как первичная опухоль в кости.
Светлоклеточная саркома
Эта форма составляет менее 1% всех сарком мягких тканей. Эти опухоли возникают в сухожилиях — жесткой гибкой ткани, прикрепляющей мышцы к кости. Обычно они развиваются в руках и ногах, особенно в области стопы и лодыжки.Обычно они развиваются в виде медленно растущей шишки или массы, которая может быть нежной или болезненной, а может и нет. В конце концов опухоль распространяется на близлежащие ткани. Чаще всего они встречаются у молодых людей. Под микроскопом клетки этих опухолей напоминают клетки рака кожи, называемого меланомой, и иногда бывает трудно отличить эти два вида рака.
Дерматофибросаркома protuberans
Эта форма саркомы мягких тканей возникает во внутреннем слое кожи, называемом дермой. Они могут проявляться в виде медленно растущей шишки (узелка), или в виде пятна огрубевшей кожи, или в виде глубоко расположенного прыща.Они могут поражать близлежащие ткани, но обычно не распространяются на другие части тела. Эти опухоли могут рецидивировать после операции. Риск отдаленного распространения увеличивается, когда эти опухоли подвергаются фибросаркоматозной трансформации.
Десмопластическая мелкоклеточная опухоль
Это чрезвычайно редкая форма саркомы мягких тканей, которая обычно возникает в брюшной полости или тазу, хотя может развиваться и в других частях тела. Он агрессивен и часто распространяется на другие части тела, особенно на легкие или печень.Эти опухоли могут вызывать боль, и обычно в брюшной полости можно почувствовать образование. Эта форма чаще всего поражает мужчин европеоидной расы в возрасте от 10 до 30 лет, но также может поражать молодых женщин и маленьких детей. Эти опухоли могут рецидивировать после лечения.
Эпителиоидная саркома
Эта форма обычно развивается в мягких тканях непосредственно под кожей, чаще всего в пальцах, кистях рук, предплечьях и голенях или ступнях. Эти опухоли потенциально могут образовываться практически в любом месте тела. Они часто начинаются с небольшого роста или шишки и обычно безболезненны.Иногда на коже над опухолью появляются открытые язвы, которые можно принять за участки инфекции. Со временем могут появиться множественные наросты или неровности. Эпителиоидная саркома может проникать в близлежащие ткани и распространяться на другие части тела. Этот тип саркомы имеет тенденцию распространяться на лимфатические узлы. Часто рецидивирует после лечения.
Злокачественные опухоли оболочек периферических нервов
Эти опухоли возникают в защитной оболочке, покрывающей нервы периферической нервной системы. Это нервы вне головного и спинного мозга.Они выглядят как шишка или масса и могут развиваться по всему телу. Они могут вызвать боль, слабость или затруднение движений пораженной частью тела. Когда они давят на нервы (сдавливают), они могут вызывать ощущение жжения, покалывания или онемения в определенных областях. Они имеют тенденцию повторяться после лечения. Они могут быть связаны с редким генетическим заболеванием, называемым нейрофиброматозом 1 типа, но также могут возникать без генетической предрасположенности.
Миксофибросаркома
Эта форма саркомы мягких тканей обычно чаще всего встречается на руках или ногах.Он начинается с медленно растущей шишки или шишек и может перейти в близлежащие ткани или распространиться на другие части тела. Обычно они безболезненны. Эти опухоли часто рецидивируют после лечения. Обычно они развиваются у людей старше 50 лет и несколько чаще встречаются у мужчин, чем у женщин. Это одна из наиболее распространенных форм саркомы у взрослых пациентов.
Рабдомиосаркома
Один из наиболее распространенных типов сарком мягких тканей, эти опухоли обычно развиваются из клеток, которые имеют особенности, связанные с клетками поперечно-полосатых мышц.Поперечно-полосатая мышечная ткань — это мышца, которая прикрепляется к скелету сухожилиями и является частью произвольной мышечной системы. Это мышцы, которые контролируются сознательной мыслью человека, в отличие от мышц, которые действуют непроизвольно, как сердце или мышцы внутри таких органов, как мочевой пузырь или кишечник.
Рабдомиосаркомы возникают из клеток развивающегося плода, называемых рабдомиобластами. Это незрелые клетки, которые превращаются в клетки, которые помогают формировать скелетные и поперечно-полосатые мышцы.Эти опухоли могут развиваться в любом месте тела, даже в тех частях тела, где нет ткани скелетных мышц. Область головы и шеи, мочевыделительная система, включая мочевой пузырь, руки и ноги, и репродуктивная система, включая влагалище, матку и яички, являются частыми местами развития рабдомиосаркомы. Признаки и симптомы зависят от того, где находится опухоль.
Рабдомиосаркомы — наиболее частая форма саркомы мягких тканей у детей. Они гораздо чаще встречаются у детей, но иногда могут возникать и у взрослых.У взрослых, как правило, быстрее развивается форма заболевания.
Солитарная фиброзная опухоль
Это отдельные медленнорастущие опухоли. Хотя они могут развиваться практически в любом месте тела, чаще всего они возникают в слизистой оболочке легких (плевры), таза или твердой мозговой оболочки, которая представляет собой толстый внешний слой трех оболочек (мозговых оболочек), покрывающих и защищающих мозг. и спинной мозг. Эти опухоли имеют тенденцию к очень медленному росту и не вызывают никаких симптомов, пока не станут очень большими. Большинство из них доброкачественные (доброкачественные), но могут развиваться злокачественные (раковые) опухоли.
Синовиальная саркома
Эта форма саркомы мягких тканей обычно развивается в руках или ногах, часто около сустава, но редко, если вообще возникает, внутри сустава. Он также может развиваться в туловище или брюшной полости. Обычно они проявляются в виде небольшого образования или шишки и иногда сопровождаются болью. В конце концов, синовиальная саркома может вызвать ограничение движений в близлежащем суставе. Врачи не знают, какой тип клеток вызывает синовиальную саркому. Они называются синовиальными саркомами, потому что клетки опухоли напоминают клетки синовиальной оболочки, которая представляет собой слой соединительной ткани, выстилающей суставы.Чаще всего они возникают у молодых людей. Эти опухоли иногда рецидивируют после лечения и могут давать метастазы.
Недифференцированная плеоморфная саркома
Это агрессивная форма саркомы мягких тканей, которая может развиваться в мягких тканях или костях в любой части тела. Эти опухоли, как правило, поражают пожилых людей в возрасте от 50 и старше. Чаще всего они развиваются в нижних конечностях (особенно бедрах), плечах, за мембраной, выстилающей брюшную полость и покрывающей органы брюшной полости (забрюшинное пространство), а также в основных органах тела, особенно в области живота (внутренности). .В детстве они чаще всего образуются в области головы или шеи. Обычно они быстро разрастаются и часто распространяются на другие части тела, особенно на легкие. Они часто вызывают боль или припухлость в пораженном месте. Они могут повториться после лечения. Эта форма саркомы мягких тканей когда-то называлась злокачественной фиброзной гистиоцитомой.
Саркома, мягкие ткани: симптомы и признаки
НА ЭТОЙ СТРАНИЦЕ: Вы узнаете больше об изменениях тела и других вещах, которые могут сигнализировать о проблеме, которая может потребовать медицинской помощи.Используйте меню для просмотра других страниц.
Саркомы могут начаться в любой части тела. Типы симптомов саркомы зависят от того, где она начинается. Люди с саркомой могут испытывать следующие симптомы или признаки. Иногда у людей с саркомой нет ни одного из этих изменений. Или причиной симптома может быть другое заболевание, не являющееся раком.
STS редко вызывает симптомы на ранних стадиях. Первым признаком саркомы на руке, ноге или туловище может быть безболезненная шишка или опухоль.Большинство шишек не являются саркомой. Наиболее распространенные образования в мягких тканях — липомы. Липомы состоят из жировых клеток и не являются раком. Липомы часто существуют в течение многих лет и редко меняют размер. В матке доброкачественные опухоли, называемые миомами или лейомиомами, намного превосходят количество сарком.
Однако важно поговорить со своим врачом о любых опухолях, размер которых превышает 2 дюйма (5 сантиметров), он становится больше или является болезненным, независимо от их расположения. Люди с саркомой, которая начинается в брюшной полости, могут не иметь никаких симптомов, либо у них может быть боль или чувство распирания.
Поскольку саркома может развиваться в гибких, эластичных тканях или глубоких пространствах тела, опухоль часто может выталкивать нормальные ткани со своего пути по мере своего роста. Таким образом, саркома может значительно вырасти до появления симптомов. В конце концов, это может вызвать боль, поскольку растущая опухоль начинает давить на нервы и мышцы.
Саркомы, возникающие в других частях тела, могут вызывать другие симптомы или признаки. Например, саркомы, возникающие в матке, могут вызвать маточное кровотечение или увеличение размеров матки.Опухоли, которые начинаются в сердце или легких, могут вызывать проблемы с дыханием или боль в груди.
Если вас беспокоят какие-либо изменения, которые вы испытываете, поговорите со своим врачом. В дополнение к другим вопросам врач спросит, как долго и как часто вы испытываете этот симптом (ы). Это поможет выяснить причину проблемы, которая называется диагностикой.
Если диагностирована саркома, облегчение симптомов остается важной частью лечения и лечения рака. Это может называться паллиативной или поддерживающей терапией.Его часто начинают вскоре после постановки диагноза и продолжают на протяжении всего лечения. Обязательно поговорите со своим лечащим врачом о симптомах, которые вы испытываете, включая любые новые симптомы или изменение симптомов.
Следующий раздел в этом руководстве — Диагностика . В нем объясняется, какие тесты могут потребоваться, чтобы узнать больше о причине симптомов. Используйте меню, чтобы выбрать другой раздел для чтения в этом руководстве.
Симптомы, факты, диагностика и лечение саркомы мягких тканей
Онкологический центр Андерсона
Некоторые опухоли мягких тканей, такие как липомы и гемангиомы, являются доброкачественными (не раковыми).Другие злокачественные (рак) называются саркомами мягких тканей. Существует более 30 типов сарком, что делает каждый из них чрезвычайно редким. Саркомы делятся на группы, которые имеют похожие типы раковых клеток и симптомы. Обычно они называются по типу ткани, из которой они начинаются. Саркомы в рамках классификации часто лечатся одинаково.
Основные типы сарком мягких тканей начинаются с:
- Мышечная ткань
- Периферическая нервная ткань
- Ткань сустава
- Кровеносные и лимфатические сосуды
- Фиброзная ткань
Саркомы неопределенного типа ткани: При этом типе саркомы врачи не могут определить точный тип ткани, в которой начался рак.
Факторы риска саркомы мягких тканей
Все, что увеличивает вероятность заболевания раком, является фактором риска. Факторы риска саркомы включают:
Унаследованные генетические условия, такие как:
- Болезнь фон Реклингхаузена
- Синдром Ли-Фраумени
- Синдром Гарднера
- Унаследованная ретинобластома
- Синдром Вернера
- Синдром Горлина
- Туберозный склероз
Другие факторы риска включают:
- Повреждение или удаление лимфатических узлов во время предыдущего лечения рака.
- Воздействие винилхлорида, химического вещества, используемого при производстве пластмасс.
- Прошлое лучевое лечение от другого рака.
Не все люди с факторами риска заболевают саркомой. Однако, если у вас есть факторы риска, рекомендуется обсудить их со своим врачом.
Подробнее о саркоме мягких тканей:
Некоторые случаи саркомы мягких тканей могут передаваться от одного поколения к другому. Возможно, вам подойдет генетическая консультация.Узнайте больше о риске для вас и вашей семьи на нашей странице генетического тестирования.
.