Селлярная область головного мозга: МРТ диагностика хиазмально-селлярной опухоли | Блог Центра МРТ Нарвский

МРТ головного мозга при поражении хиазмально-селлярной области

Автор: Н. И. Белоусова, ветеринарный врач МРТ Ветеринарной клиники неврологии, травматологии и интенсивной терапии, г. Санкт-Петербург.

Хиазмально-селлярной областью называется анатомическая зона, включающая участок клиновидной кости между передними наклоненными отростками и спинкой турецкого седла. В этой области различают внутренние отверстия зрительных каналов, площадку основной кости с бугорком турецкого седла, предперекрестную борозду, турецкое седло, содержащее гипофиз, спинку турецкого седла.

В турецком седле расположен гипофиз – мозговой придаток в форме округлого образования, который вырабатывает гормоны, влияющие на рост, обмен веществ и репродуктивную функцию организма. Гипофиз является центральным органом эндокринной системы, тесно связан и взаимодействует с гипоталамусом.

Гипофиз состоит из трех долей: передней (аденогипофиз), промежуточной (средней) и задней (нейрогипофиз) (рис. 1).

В области турецкого седла можно обнаружить опухоли гипофиза, кистозные изменения, воспалительные процессы различного генеза, затрагивающие как гипофиз, так и хиазму.

МРТ-диагностика

Методом выбора при диагностике образований хиазмально-селлярной области является МРТ головного мозга с контрастным усилением. Принципиальное преимущество данного метода над другими – превосходное контрастное разрешение, позволяющее выявлять даже незначительные различия контраста мягких тканей, а также четкая визуализация опухолевой ткани и смежных структур в трех плоскостях.

В настоящее время роль КТ в диагностике патологических образований хиазмально-селлярной области ограничена. По диагностической ценности этот метод уступает МРТ, однако является информативным при проведении дифференциальной диагностики с образованиями, содержащими кальцинаты или гиперостозы, либо приводящими к деструкции структур основания черепа.

Пациенты, у которых на МРТ диагностировано новообразование гипофиза, как правило, поступают в клинику с неврологическими симптомами. Владельцы животных обращаются к врачу со следующими жалобами: слепота центрального генеза, судорожные припадки, кома, угнетенное состояние при отсутствии выявленных терапевтических причин. Пациенты с эндокринологическими нарушениями направляются врачом на МРТ головного мозга при появлении у них неврологической симптоматики.

Визуальная диагностика головного мозга (МРТ, в некоторых случаях и КТ) позволяет выбрать тактику лечения (необходимость лучевой диагностики или хирургического лечения) и определиться с долгосрочными прогнозами.

Техника проведения диагностики

МРТ проводится под наркозом (седацией). Основное условие при проведении исследования – нахождение объекта в томографе в неподвижном состоянии примерно 40–50 минут. Перед проведением МРТ животному проводят дополнительные обследования: анализы крови и ЭхоКГ, также необходимо соблюдение голодной диеты не менее чем за 8 часов до начала обследования.

Положение пациента, как правило, на животе (фото 1). Исследование головного мозга проводится с использованием последовательностей во всех трех плоскостях, изображения взвешены по Т1 (фото 2) и Т2 (фото 3). Также обязательны последовательности восстановления с инверсией: последовательность FLAIR (фото 4B) – восстановление с инверсией и подавлением сигнала от жидкости; последовательность STIR (фото 4A) – восстановление с инверсией и подавлением сигнала от жира.





При выполнении протокола исследования головного мозга обязательно проводится контрастирование – изображения взвешены по Т1 (при необходимости во всех трех плоскостях). Препарат для контрастного усиления Омнисан (Гадодиамид) – контрастное диагностическое парамагнитное неионое средство. Благодаря парамагнитным свойствам оно обеспечивает усиление контрастности изображения при проведении МРТ и облегчает визуализацию аномальных структур или образований. Накопление контраста не будет отмечаться при интактном ГЭБ. Препарат вводится из расчета 0,2 мл на 1 кг веса (см. инструкцию).

Таким образом, при выполнении протокола по исследованию головного мозга можно выявить такие поражения, как микроаденома гипофиза (фото 5), кистозное образование (фото 6), новообразование в хиазмально-селлярной области (фото 7).



МРТ-диагностика патологий хиазмально-селлярной области, особенно пациентов с эндокринологическими нарушениями, с неврологическими отклонениями, позволяет врачу выбрать оптимальную тактику лечения и правильно определить прогнозы.
Литература:

1. Эверт Блинк. Основы магнитно-резонансной томографии: Физика. Переведено на русский язык Макаровой Екатериной. Январь 1, 2000 г. – 76 с.
2. Atlas of Small Animal CT and MRI. Erik R. Wisner, DVM, Dipl. ACVR, Professor of Diagnostic Imaging School of Veterinary Medicine University of California Davis, CA, Allison L. Zwingenberger, DVM, MAS, Dipl. ACVR, Dipl. ECVDI, Associate Professor of Diagnostic Imaging School of Veterinary Medicine University of California Davis, CA

Эндоскопический транссфеноидальный доступ в диагностике и лечении гермином хиазмально-селлярной области | Кутин

1. Ostrom Q.T., Gittleman H., Xu J. et al. CBTRUS statistical report: primary brain and other central nervous system tumors diagnosed in the United States in 2009–2013. Neuro Oncol 2016;18(Suppl 5):v1–75. DOI: 10.1093/neuonc/now207.

2. Louis D.N., Perry A., Reifenberger G. et al. The 2016 World Health Organization classification of tumors of the central nervous system: a summary. Acta Neuropathol 2016;131(6):803–20. DOI: 10.1007/s00401-016-1545-1.

3. Osorio D.S., Allen J.C. Management of CNS germinoma. CNS Oncol 2015;4(4): 273–9. DOI: 10.2217/cns.15.13.

4. Sumida M., Uozumi T., Kiya K. et al. MRI of intracranial germ cell tumours. Neuroradiology 1995;37(1):32–7. DOI: 10.1007/bf00588516.

5. Sano K. Pathogenesis of intracranial germ cell tumors reconsidered. J Neurosurg 1999;90(2):258–46. DOI: 10.3171/jns.1999.90.2.0258.

6. Echevarría M.E., Fangusaro J., Goldman S. Pediatric central nervous system germ cell tumors: a review. Oncologist 2008;13(6):690–9. DOI: 10.1634/theoncologist.2008-0037.

7. Teilum G. Classification of endodermal sinus tumour (mesoblatoma vitellinum) and so-called “embryonal carcinoma” of the ovary. Acta Pathol Microbiol Scand 1965;64(4):407–29. DOI: 10.1111/apm.1965.64.4.407.

8. Nakase H., Ohnishi H., Touho H. et al. Cerebellar primary germ-cell tumor in a young boy. Brain Dev 1994;16(5):396–8. DOI: 10.1016/0387-7604(94)90128-7.

9. Wilson J.T., Wald S.L., Aitken P.A. et al. Primary diffuse chiasmatic germinomas: differentiation from optic chiasm gliomas. Pediatr Neurosurg 1995;23(1):1–5. DOI: 10.1159/000120927.

10. Park DeWitt J., Kim Y.H., Han J.H. et al. Primary intracranial germ cell tumor originating from septum pellucidum that mimics central neurocytoma. J Clin Oncol 2012;30(27):e274–7. DOI: 10.1200/JCO.2012.42.4176.

11. Matsutani M., Sano K., Takakura K. et al. Primary intracranial germ cell tumors: a clinical analysis of 153 histologically verified cases. J Neurosurg 1997;86(3):446–55. DOI: 10.3171/jns.1997.86.3.0446.

12. Aizer A.A., Sethi R.V., Hedley-Whyte E.T. et al. Bifocal intracranial tumors of nongerminomatous germ cell etiology: diagnostic and therapeutic implications. Neuro Oncol 2013;15(7):955–60. DOI: 10.1093/neuonc/not050.

13. Hoffman H.J., Otsubo H., Hendrick E.B. et al. Intracranial germ-cell tumors in children. J Neurosurg 1991;74(4):545–51. DOI: 10.3171/jns.1991.74.4.0545.

14. Huang P.I., Chen Y.W., Wong T.T. et al. Extended focal radiotherapy of 30 Gy alone for intracranial synchronous bifocal germinoma: a single institute experience. Childs Nerv Syst 2008;24(11):1315–21. DOI: 10.1007/s00381-008-0648-y.

15. Cuccia V., Alderete D. Suprasellar/pineal bifocal germ cell tumors. Childs Nerv Syst 2010;26(8):1043–9. DOI: 10.1007/s00381-010-1120-3.

16. Franzini A., Leocata F., Servello D. et al. Long-term follow-up of germinoma after stereotactic biopsy and brain radiotherapy: a cell kinetics study. J Neurol 1998;245(9): 593–7. DOI: 10.1007/s004150050251.

17. Smith A.A., Weng E., Handler M., Foreman N.K. Intracranial germ cell tumors: a single institution experience and review of the literature. J Neurooncol 2004;68(2):153–9. DOI: 10.1023/ b:neon.0000027670.96412.36.

18. Konovalov A.N., Pitskhelauri D.I. Principles of treatment of the pineal region tumors. Surg Neurol 2003;59(4):250–68. DOI: 10.1016/s0090-3019(03)00080-6.

19. Martens T., Rotermund R., Zu Eulenburg C. et al. Long-term follow-up and quality of life in patients with intracranial germinoma. Neurosurg Rev 2014;37(3):445–51. DOI: 10.1007/s10143-014-0544-8.

20. Shirato H.S., Nishio M.N., Sawamura Y. et al. Analysis of long-term treatment of intracranial germinoma. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1997;37(3):511–5. DOI: 10.1016/s0360-3016(96)00607-4.

21. Kim A., Ji L., Balmaceda C. et al. The prognostic value of tumor markers in newly diagnosed patients with primary central nervous system germ cell tumors. Pediatr Blood Cancer 2008;51(6):768–73. DOI: 10.1002/pbc.21741.

22. Knappe U.J., Bentele K., Horstmann M., Herrmann H.D. Treatment and long-term outcome of pineal nongerminomatous germ cell tumors. Pediatr Neurosurg 1998; 28(5):241–5. DOI: 10.1159/000028658.

23. Cavallo L.M., Messina A., Cappabianca P. et al. Endoscopic endonasal surgery of the midline skull base: anatomical study and clinical considerations. Neurosurg Focus 2005;19(1):E2.

24. Kassam A., Thomas A.J., Snyderman C. et al. Fully endoscopic expanded endonasal approach treating skull base lesions in pediatric patients. J Neurosurg 2007;106(2 Suppl):75–86. DOI: 10.3171/ped.2007.106.2.75.

25. Jennings M.T., Gelman R., Hochberg F. Intracranial germ-cell tumors: natural history and pathogenesis. J Neurosurg 1985;63(2):155–67. DOI: 10.3171/jns.1985.63.2.0155.

26. Haddock M.G., Schild S.E., Scheithauer B.W., Schomberg P.J. Radiation therapy for histologically confirmed primary central nervous system germinoma. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1997;38(5):915–23. DOI: 10.1016/s0360-3016(97)00135-1.

27. Amendola B.E., McClatchey K., Amendola M.A. Pineal region tumors: analysis of treatment results. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1984;10(7):991–7. DOI: 10.1016/0360-3016(84)90169-x.

28. Коновалов А.Н., Пицхелаури Д.И. Лечение опухолей пинеальной области. М., 2004. C. 162. [Konovalov A.N., Pitskhelauri D.I. Treatment of the pineal region tumors. Moscow, 2004. P. 162. (In Russ.)].

29. Linggood R.M., Chapman P.H. Pineal tumors. J Neurooncol 1992;12(1):85–91. DOI: 10.1007/bf00172460.

30. Paulino A.C., Wen B.C., Mohideen M.N. Controversies in the management of intracranial germinomas. Oncology (Williston Park) 1999;13(4):513–21.

31. Finlay J., da Silva N.S., Lavey R. et al. The management of patients with primary centralnervous system (CNS) germinoma: current controversies requiring resolution. Pediatr Blood Cancer 2008;51(2):213–6. DOI: 10.1002/pbc.21555.

32. Bamberg M., Kortmann R.D., Calaminus G. et al. Radiation therapy for intracranial germinoma: results of the German cooperative prospective trials MAKEI 83/86/89. J Clin Oncol 1999;17(8):2585–92. DOI: 10.1200/JCO.1999.17.8.2585.

33. Huh S.J.H., Shin K.H., Kim I.H. et al. Radiotherapy of intracranial germinomas. Radiother Oncol 1996;38(1):19–23. DOI: 10.1016/0167-8140(95)01649-x.

34. Ogawa K., Shikama N., Toita T. et al. Long-term results of radiotherapy for intracranial germinoma: a multi-institutional retrospective review of 126 patients. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2004;58(3): 705–13. DOI: 10.1016/j.ijrobp.2003.07.001.

35. Shima H., Nishizaki T., Ishihara H. et al. Recurrent intracranial germinoma with dissemination along the ventricular catheter: a case report. J Clin Neurosci 2002;9(6): 708–10. DOI: 10.1054/jocn.2001.1068.

36. Kahn L., Fridley J., Patel A.J. et al. Disseminated germinoma in the brain and cervical spinal cord 10 years after radiographic resolution of pineal germinoma. J Clin Neurosci 2012;19(7):1055–7.

37. Von Rohr E., Gönner F., Schroth G., Cerny T. Relapse and subarachnoid dissemination of a pineal germinoma 14 years after radiation therapy. J Clin Neurosci 1999;6(3):247–9. DOI: 10.1016/s0967-5868(99)90514-3.

38. Kamoshima Y., Sawamura Y., Ikeda J. et al. Late recurrence and salvage therapy of CNS germinomas. J Neurooncol 2008;90(2):205–11. DOI: 10.1007/s11060-008-9649-7.

39. Schoenfeld A., Haas-Kogan D.A., Molinaro A. et al. Pure germinomas of the central nervous system: treatment strategies and outcomes. J Neurooncol 2014;120(3):643–9. DOI: 10.1007/s11060-014-1599-7.

40. Calaminus G., Kortmann R., Worch J. et al. SIOP CNS GCT 96: final report of outcome of a prospective, multinational nonrandomized trial for children and adults with intracranial germinoma, comparing craniospinal irradiation alone with chemotherapy followed by focal primary site irradiation for patients with localized disease. Neuro Oncol 2013;15(6):788–96. DOI: 10.1093/neuonc/not019.

41. Souweidane M.M., Krieger M.D., Weiner H.L., Finlay J.L. Surgical management of primary central nervous system germ cell tumors: proceedings from the Second International Symposium on Central Nervous System Germ Cell Tumors. J Neurosurg Pediatr 2010;6(2):125–30. DOI: 10.3171/2010.5.PEDS09112.

42. Abdallah A., Asilturk M., Uysal M.L. et al. Primary intracranial germinomas: retrospective analysis of five cases. Turk Neurosurg 2018;28(1):29–35. DOI: 10.5137/1019-5149.JTN.17474-16.3.

Возможности компьютерно-томографического и магнитно-резонансного исследований в диагностике пролактином гипофиза | Кирпатовская

В последние годы стало очевидным, что количество больных с гиперпролактинемией и развитием у них опухолевого процесса в гипофизе чрезвычайно велико. Клинический опыт дает основание утверждать, что анализ только лишь клинико-рентгенологических изменений не всегда отражает истинный процесс в селлярной области, а также величину, направление распространения и взаимоотношения пролактином с соседними анатомо-физиологическими структурами. Все это затрудняет определение возможностей и объем лечебных мероприятий. Особую актуальность приобретают эти проблемы с развитием прогонного облучения гипофиза и микрохирургической трансфеноидальной аденомэктомии. На данный момент наиболее перспективными методами визуализации гипоталамо-гипофизар- ной области стали рентгеновская компьютерная томография (КТ) и томография резонансная (МРТ) [3, 4, 9]. Целью настоящей работы явилось сравнение возможности краниографии, КТ и МРТ в диагностике пролактином гипофиза.

Материалы и методы

Обследовано 57 женщин с синдромом гиперпролактинемии, имеющих на краниограммах турецкое седло с размерами в пределах нормы, на верхней границе нормы, незначительно и умеренно превышающими ее [1, 2]. Все пациенты были в возрасте от 16 до 40 лет с длительностью заболевания от 6 мес до 20 лет.

КТ-исследование проводилось 49 больным на компьютерных томографах СОМАТОМ-Д-2 (ФРГ) и СЕ-1000 (Франция) с использованием аксиальных и фронтальных срезов и сагиттальной реконструкции изображения. Зона исследования включала турецкое седло, основную пазуху, кавернозные синусы, супраселлярную область. Исследование проводилось шагом томографа 2 мм, до и после контрастного усиления изображения 40 мл 76% раствора верографина. При этом оценивались следующие параметры: изменение плотности, увеличение размеров, отклонение ножки гипофиза, выбухание диафрагмы турецкого седла.

MPT-исследование выполнено 38 больным на томо1ра- фе”ТОМИКОН ВМТ 1100” фирмы “БРУКЕР” (ФРГ), с напряженностью магнитного поля 0,24 Т в МРТ-лаборатории больницы РАМН.

Использовали многослойный метод получения томограмм с серией эхо-изображений, по которым рассчитывались количественные MPT-параметры (показатель относительной интенсивности сигнала и времени релаксации Тр Т2). МРТ- исследование проводилось в положении больной лежа на спине в аксиальных, сагиттальных и фронтальных проекциях, без предварительной подготовки и использования контрастных веществ. Главными диагностическими критериями пролактиномы гипофиза являлись размеры и состояние контуров гипофиза, направление роста его по отношению к окружающим структурам и характер MP-сигнала от аденогипофиза. У всех больных определяли концентрацию общего иммунореактивного пролактина (ПРЛ) в сыворотке крови радиоимму- нологическнм методом с использованием стандарта ПРЛ МРС 75/504.

На основании данных обследования все больные были разделены на 3 основные группы: 1-я группа — больные с микропролактиномами (микПРЛ), размер аденом от 2 до 10 мм: 2-я группа — больные с макропролактиномами (макПРЛ). размер аденом от 10 мм и более; 3-я группа -больные с идиопатической гиперпролактинемией (ИПРЛ) без рентгенологических, КТ- и МРТ- признаков аденомы гипофиза.

Результаты и их обсуждение

Во всех клинических случаях ключевым звеном в развитии гиперпролактинемического гипогонадизма, безусловно, является повышение уровня ПРЛ.

При изучении гормонального статуса больных с гиперпролактинемическим гипогонадизмом определено, что содержание иммунореактивного ПРЛ в крови этих больных варьировало в довольно широких пределах: в группе больных с ИПРЛ от 715 до 2647 мЕ/л (в среднем 1397 ± 235 мЕ/л), в группе с микПРЛ — от 1572 до 29 248 мЕ/л (в среднем 79902 ± 1708 мЕ/л), в группе с макПРЛ — от 1001 до 54 000 мЕ/л (в среднем 16453 ±4210 мЕ/л). Анализ полученных данных показал, что среднее значение базального уровня ПРЛ в группе больных с ИПРЛ достоверно отличаются от таковых в группах больных с микПРЛ и макПРЛ, но внутригрупповая вариабельность значений не позволяет использовать базальный уровень ПРЛ в качестве единственного критерия диагностики генеза гиперпролактинемии без специальных инструментальных исследований.

Известно, что передняя доля гипофиза занимает 72% от всего пространства, задняя доля — 18%, промежуточная доля — 2%, капсула — 8%. Это позволяет небольшим асимметрично растущим аденомам оставаться скрытыми. Имеют значение также количество окружающей соединительной ткани и различный объем кавернозного синуса, окружающего гипофизарную ямку |9|. К моменту диагностики аденом гипофиза по рентгенограммам черепа на основании увеличения турецкого седла обычно имеется значительное увеличение гипофиза. В то же время увеличение гипофиза вследствие его гиперплазии или микПРЛ вызывает незначительные изменения размеров турецкого седла или же вообще не вызывает их. Высокоэффективными методами исследования, давшими значительную дополнительную информацию, оказались КТ-исследова- ние головы и MPT-исследование селлярной области. В нашем исследовании по краниограмме диагноз аденомы гипофиза поставлен 26 больным. При КТ из 49 больных у 31 диагностирована аденома (у 15 — микроаденома, у 16 — макроаденома), у 1 — киста гипофиза. При МРТ из 38 больных у 30 диагностирована аденома (у 24 — микроаденома, у 6 — макроаденома), у 2 -’’пустое” турецкое седло, у 1 — краниофарингиома, у 5 — норма.

По данным ряда авторов [5, 6, 8], КТ выявляет пролактиномы по прямым признакам в 66,6% случаев, МРТ — в 73,3%, по прямым и косвенным — соответственно в 76,6 и 83,3%. В нашем исследовании пролактиномы выявлены с помощью КТ и МРТ в 63,2 и 78,9% случаев соответственно. .

По результатам КТ пролактиномы чаще высокоплотностные очаги в толще передней доли гипофиза, иногда множественные, они быстро достигают размеров 10 мм, имеют супраселлярный рост и нередко пенетрируют кавернозные синусы, при этом минеральная насыщенность окружающих костных структур не менялась. Отмечается, что плотность аденом может быть повышенной в 51,4% случаев, пониженной в 7,1%, неравномерно измененной в 37,9% или неизмененной в 3,6%. На нашем материале при КТ выявлены гиперденсивные образования в 23 случаях, изоденсивные — в 3, с жидкостным компонентом — в 5.

ПРЛ лучше выявлялось при МРТ, так как они чаще располагались в латеральном отделе седла, а при КТ закрывались кавернозным синусом, “пустое” турецкое седло также затрудняло исследование. Аденомы при МРТ были видны более четко, так как исключалось наличие артефактов от костей турецкого седла и основания черепа. Высокая разрешающая способность МРТ позволяла разграничить переднюю и заднюю доли гипофиза, более четко оценить взаимоотношение параселлярных структур (кавернозного синуса, хиазмы, сонных артерий) и давления аденом на эти структуры.

Огромным преимуществом МРТ являлось отсутствие лучевого воздействия на больного и исследователя, особенно при повторных исследованиях, которые были необходимы для больного с аденомой гипофиза, возможность получения полип роекционных срезов без изменения положения тела больного по нескольким параметрам (протонная плотность, времена релаксации — Т_ь Т₂), возможность проведения исследования без применения контрастных веществ, наглядность изображения [6, 7].

У 30 больных были проведены одновременно КТ — и МРТ — исследования (см. таблицу).

Анализ результатов исследования показал, что полное совпадение диагнозов КТ- и МРТ-иссле- дований отмечено у 21 (70%) больного, а несовпадение — у 9 (30%). У 6 больных на основании результатов КТ-исследования даны заключения “норма”, а у этих же больных при МРТ-исследо- вании были диагностированы микроаденомы. Такой случай представлен на рис. 1.

У 7 больных МРТ проведено в динамике после лечения, у 3 отмечено уменьшение размеров аденомы. Таким образом, с помощью МРТ можно

Сопоставление результатов КТ- ■ и МРТ-исслсдованиН

не только уточнить диагноз, но и оценить эффективность проведенного лечения.

Обращает на себя внимание тот факт, что рас- ‘ хождение диагнозов выявлено у больных с размером аденом от 2 до 4 мм. В то же время при совпадении заключений: “микроаденома” — размер выявленных аденом варьировал от 5 до 9 мм. Не исключено, что наблюдавшиеся расхождения могут быть связаны с чувствительностью сопоставляемых диагностических методов. Можно полагать, что выявленные случаи несовпадения диагнозов КТ- и MPT-исследований в значительной степени связаны с пространственно-анатомическим расположением опухоли и МРТ-исследование является более точным методом, позволяющим не только установить размеры аденомы, но и определить направление ее роста.

В ряде анализируемых случаев удалось с помощью МРТ уточнить диагноз. Речь идет прежде всего о диагностике кистозных изменений в аденоме. Наличие кистозного компонента в аденоме при МРТ выявлено у 10 больных.

У 3 больных на основании МРТ-исследования был поставлен диагноз аденомы гипофиза с кистозным компонентом, в то время как при КТ получено заключение: “норма”. У больной С. (больная № 28, см.таблицу) поставленный на основании КТ-исследования диагноз кисты гипофиза был пересмотрен при МРТ — дано заключе-

ние: “Краниофарингиома”. Приводим клиническое описание данного случая.

Больная С., 1955 г. рождения, обратилась в клинику с жалобами на отсутствие менструаций, выделения из молочных желез, головную боль, сухость во рту, жажду. Описанные жалобы появились за 6 мес до госпитализации, начало заболевания связывает с перенесенной инфекцией, длительной инсоляцией. При осмотре правильного телосложения, нормального питания, кожные покровы чистые. Внутренние органы без особенностей, АД 110/70 мм рт.ст., частота сердечных сокращений 72 в минуту. Заключение гинеколога — патологии не выявлено. График ректальной температуры — монофазный, галакторея — П-Ш степени. Поля зрения не изменены. На краниограмме турецкое седло нормальных размеров. Гормоны крови: ТТГ — 0,3 мЕД/л, СТГ — 3,4 нг/мл, Tj — 1,83 нмоль/л. Т₄ — 130 нмоль/л, кортизол — 90 нмоль/л. ЛГ — 0,3 ЕД/л, ФСГ — 0,8 ЕД/л, ПРЛ — 3355 мЕД/л, Т — 0.7 нмоль/л. ПРЛ — на пробе с метоклопрамидом (в мЕД/л): 0 мин — 3355, 15 мин — 4276, 30 мин — 3626, 60 мин — 3433, 120 мин — 3540. Максимум прироста — 27,45%.

Повышенный уровень ПРЛ, ослабленная секреторная реакция на стимуляцию метоклопрамидом, максимальный процент прироста секреции (27,45%) позволили предположить у бальной с гиперпролактинемией наличие микроаденомы. При проведении КТ выявлена киста гипофиза. Для уточнения диагноза сделано МРТ-исследование. На серии MP-томограмм головного мозга в 3 проекциях в хиазмальноселлярной области выявлено дополнительное объемное образование размером 2,8x27x2,2 см с неровными, достаточно четкими контурами, негомогенной структуры с наличием кистозного компонента. Данное образование имеет ретропа- раселлярный, больше влево и суперселлярный рост до дна 111 желудочка, вероятнее всего из полости турецкого седла, размеры которого не изменены, контуры четкие. Хиазмальноселлярная цистерна четко не дифференцируется, определяются участки повышения эхо-сигнала на Т2- Мост мозга компремирован, охватывающие цистерны заняты объемным образованием. III желудочек оттеснен кверху, деформирован, сдавлен. Заключение: картина, вероятнее всего, соответствует стебельной форме краниофарингиомы. Краниограмма, КТ- и MPT-граммы данной больной представлены на рис.2.

Рис. 2. Рентгенокраниограмма («). КТ (б)- и МРТ (в’)-груп- пам Головы больной Ц., 25 лет, с макПРЛ.

В 2 Случаях при нормальной КТ- на МРТ- грамме выявлено “пустое” турецкое седло. Проведенный анализ показал, что макПРЛ хорошо визуализировались как при КТ, так и при МРТ (рис. 3). Однако нужно отметить, что супра- и параселлярное распространение массы опухоли лучше очерчивалось и дифференцировалось от окружающих анатомических структур при МРТ: параселлярный рост имел место у 4 больных, супраселлярный — у 3, инфраселлярный — у 1.

МРТ дает представление о таких деталях, как субкавернозный, супраклиновидный или супра- кавернозный рост пролактиномы.

С точки зрения дифференциальной диагностики следует помнить, что близкую КТ- картину могут давать объемные образования хиазмальноселлярной области: менингиомы бугорка турецкого седла, большие- артериальные аневризмы сосудов артериального круга головного мозга, астроцитомы дна III желудочка, эктопические пинеаломы или герминомы, метастазы [9]. Только с учетом данных МРТ возможна дифференциальная диагностика пролактином гипофиза и перечисленных выше опухолей.

Выводы

1. КТ- и MPT-исследования головного мозга — достоверные и высокоинформативные методы диагностики микропролактином гипофиза.
2. С помощью КТ и МРТ головы аденомы гипофиза выявлены у 63,2 и 78,9% больных с гиперпролактинемией соответственно. Сопоставление данных КТ и МРТ позволило расширить возможности диагностики микропролактином гипофиза, уточнить анатомические взаимоотношения и патологические изменения селлярной области.
3. Применение метода МРТ предпочтительно при подозрении на объемный процесс головного мозга, необходимости уточнения анатомических взаимоотношений селлярной области перед операцией или лучевым лечением, динамические наблюдения на фоне терапии, подозрении на наличие некроза, кровоизлияний, кистозного перерождения гипофиза, выявлении синдрома “пустого” турецкого седла.
4. Сложность диагностики микропролактином и различные возможности методов требуют

3-95-

17

комплексной оценки клинико-гормональных и рентгенорадиологических исследований.

Менингиома: причины, диагностика и лечение

Менингиома — доброкачественная опухоль головного мозга и позвоночника, развивается из паутинной оболочки, окружающей нервные структуры. Составляет четвертую часть всех первичных новообразований мозга. Достаточно редко встречаются ее злокачественные формы — по разным данным 10-15% от всех выявленных случаев.

Менингиома — доброкачественная опухоль головного мозга и позвоночника, развивается из паутинной оболочки, окружающей нервные структуры. Составляет четвертую часть всех первичных новообразований мозга. Достаточно редко встречаются ее злокачественные формы — по разным данным 10-15% от всех выявленных случаев.

Чаще всего менингиома является единичной опухолью, значительно реже диагностируют множественные опухоли, растущие из разных очагов и располагающиеся в разных зонах спинного или головного мозга.

Факторы риска

Точные причины развития опухоли неизвестны. Существуют факторы риска, которые могут привести к заболеванию:

• Возраст старше 40 лет. Чаще всего опухоль в головном или спинном мозге появляется в возрасте от 40 до 70 лет.
• Женский пол. Риск развития заболевания у женщин в 3 раза выше, что связано с влиянием на рост менингиомы женских половых гормонов. Однако у мужчин чаще встречаются злокачественные варианты опухоли.
• Ионизирующее излучение в высоких дозах, которое способствует возникновению различных внутричерепных опухолей. По последним исследованиям рост может спровоцировать и низкодозовое облучение.
• Генетические заболевания. Например, нейрофиброматоз 2 типа.
• Черепно-мозговые травмы или травмы позвоночника.

Симптомы менингиомы

Менингиома головного мозга и позвоночника, как и большинство доброкачественных опухолей, отличается медленным ростом и иногда протекает без выраженных симптомов. Бывает так, что опухоль становится случайной находкой во время МРТ или КТ головы.

Несмотря на доброкачественность, образование нарушает работу головного мозга.

Ее проявления разделяют на общемозговые, вызванные повышением внутричерепного давления, а также местные, возникающие при давлении опухоли на различные анатомические структуры головного или спинного мозга.

Среди общемозговых симптомов часто встречаются следующие:

• Головная боль, которая постепенно становится сильнее, обостряется ночью.
• Нарушение зрения, в частности двоение и потеря его остроты.
• Тошнота и рвота.
• Нарушение памяти, изменение психики.
• Эпилептические припадки.
• Слабость в руках или ногах, чаще с одной стороны.
• Головокружения, нарушения координации.

Основные признаки при различных локализациях опухоли:

• Односторонняя или двусторонняя слепота — при поражении бугорка турецкого седла.
• Нарушение обоняния и нарушения психики — при риноольфакторной форме.
• Слабость в ногах и нарушение мочеиспускания — симптом парасагитальной опухоли парацентральных локализаций.
• Глазодвигательные нарушения и двоение в глазах — при поражении крыла основной кости.
• Один глаз выпирает наружу (экзофтальм) — при новообразовании орбиты глаза.
• Нарушения речи и слуха — при локализации в височной доле.
• Слабость в руках и ногах — при опухоли в области большого затылочного отверстия.

Из-за многообразия симптомов часто возникают затруднения с постановкой диагноза. У пожилых пациентов проявления опухоли иногда связывают с возрастными изменениями мозга.

Нужна дополнительная информация по лечению на Кибер ноже?

Классификация менингиом

В подавляющем большинстве случаев менингиома представляет собой доброкачественную опухоль, однако, возможны и злокачественные варианты.

Согласно действующей классификации ВОЗ, существует три типа менингиом:

• Grade-1 — 1-я степень злокачественности, составляет 94,5 % от всех случаев. Это доброкачественные, медленно растущие образования, не поражающие окружающие ткани. Характеризуются благоприятным прогнозом и низкой частотой рецидивов.
• Grade-2 — 2-я степень злокачественности, 4,7 % случаев. Характеризуются более агрессивным и быстрым ростом, высокой частотой рецидивирования и менее благоприятным прогнозом.
• Grade-3 — 3-я степень злокачественности, 1% случаев. Злокачественные новообразования с неблагоприятным прогнозом, высокой частотой рецидивирования, быстро растущие и вовлекающие окружающие ткани мозга в процесс.

Методика лечения опухолей головного и спинного мозга, а также прогноз выживаемости зависят от степени злокачественности, расположения и размера.

Диагностика менингиомы

Диагноз ставится по данным КТ, МРТ или ПЭТ/КТ. МРТ с контрастом считается наиболее информативным методом для обнаружения доброкачественных менингиом позвоночника и головного мозга. Оно позволяет увидеть взаимоотношение опухоли с окружающими тканями и оценить состояние сосудов. КТ выявляет до 90% опухолей, показывает изменения костей и кальцинаты в новообразовании.

ПЭТ/КТ применяют для обнаружения злокачественных форм, обследование помогает оценить скорость обмена веществ в опухоли, а значит определить вероятность ее злокачественного перерождения.

В ПЭТ-центре проводится ПЭТ/КТ диагностика менингиом с применением фтор-18-фторэтилтирозина. Преимуществом исследования является его безопасность и высокая информативность, оно позволяет обнаружить даже небольшие очаги злокачественных клеток.

Нужна дополнительная информация по ПЭТ КТ диагностике?Получите бесплатную консультацию наших специалистов

Лечение менингиомы

Существует несколько методов лечения заболевания:

• хирургическое удаление менингиомы — оперативное лечение позволяет удалить опухоль, но может быть травматичным для пациента. Исход операции зависит от близости новообразования к жизненно важным структурам головного мозга. При доброкачественных формах, как правило, удается добиться полного излечения.
• классическая лучевая терапия — малоэффективна для лечения опухоли. При ее использовании могут повреждаться соседние участки головного мозга и спинной мозг при новообразованиях позвоночника. Иногда используется совместно с хирургическим удалением, чтобы разрушить очаги в неоперабельных зонах или снизить риск рецидива.
• лучевая терапия на установке Кибер-Нож — современный и малотравматичный метод лечения образований размером до 3.5-4 см. На опухоль воздействуют направленным потоком ионизирующего излучения. Окружающие ткани при этом практически не повреждаются.

Лечение менингиомы. Этапы подготовки мишени для облучения на системе «Кибер-нож”

Кибер-Нож позволяет удалить опухоль без боли и повреждения важных структур мозга. Процедура проводится в амбулаторных условиях без госпитализации пациента, после терапии пациент сразу может ехать домой. В ПЭТ-центре план лечения составляется врачами радиологом и онкологом, что позволяет выбрать наиболее эффективную тактику для конкретного пациента.

Лечение на Кибер-Ноже в Уфе доступно не только для жителей региона, но и для иногородних и иностранных пациентов — для них разработаны специальные программы.

Остались вопросы по лечению на Кибер-ноже? Вы можете получить бесплатную консультацию наших специалистов.

Последствия и прогноз

В случае, когда у пациента была выявлена доброкачественная менингиома без прорастания в окружающие ткани, ее удаление часто означает полное выздоровление. Выживаемость пациентов в течение 5 лет составляет около 70-90%.

Однако даже доброкачественные образования могут рецидивировать в 3% случаях. Атипичные — рецидивируют в 38% случаях, злокачественные — в 78%. Тяжесть последствий зависит от размеров, расположения и злокачественности опухолевого очага.

Врачи Морозовской больницы спасли годовалого малыша со сложнодоступной кистой в головном мозге

В Морозовскую детскую больницу маленького Ярослава доставили с приема невролога в одном из медицинских центров. Как рассказала мама мальчика, еще в ноябре у ребенка начались проблемы с глазами: один зрачок увеличился в размерах. Офтальмолог патологию исключила. В январе, когда развилось косоглазие, мама обратилась к неврологу. Врача насторожили результаты выполненного ультразвукового исследования и она вызвала бригаду скорой медицинской помощи.

В Морозовской больнице ребенку провели комплексную диагностику. МРТ-исследование показало арахноидальную кисту сильвеевой щели и хиазмально-селлярной области головного мозга. Как пояснил, нейрохирург Морозовской детской больницы Павел Лобанкин, полое округлое образование, имеющее тонкую оболочку и наполненное ликвором, сформировалось в области основания черепа, рядом с местом соединения позвоночного столба с черепом. При такой глубинной локализации кисты непросто определить методику проведения оперативного вмешательства: отсутствуют привычные места для ее дренирования. Учитывая небольшие клинические проявления и высокий риск экстренного хирургического вмешательства, врачи приняли решение тщательно проработать тактику и провести операцию в плановом порядке.

Повторное обследование накануне хирургического вмешательства продемонстрировало, что киста увеличилась, появились признаки воздействия на ствол головного мозга, начал ухудшаться отток ликвора. При этом, у ребенка наблюдался единственный симптом — глазодвигательные нарушения. Но при таком размере и расположении кисты, по мнению специалистов, возможно лавинообразное ухудшение состояния. Оперативное вмешательство, которое длилось два часа, выполнили врачи-нейрохирурги Павел Лобанкин и Александр Левов. Общее руководство процессом осуществлял заведующий нейрохирургическим отделением Матвей Лившиц.

«Как правило, мы находим естественное ликворное пространство, с которым можно сообщить полость кисты, создаётся сооустье и ликвор патологической полости постепенно туда изливается. В данной ситуации типичных доступных анатомических мест не было. У нас был один способ — связать кисту с пространством спинномозгового канала на шейном уровне. Но этот доступ осуществляется только эндоскопически, через желудочки головного мозга — естественные ликворные полости внутри головного мозга. У Ярослава желудочки не были расширены, что значительно ограничивало возможности для безопасной манипуляции в них. В связи с этим было решено завести эндоскоп под контролем нейронавигации. И если отправная точка проведения эндоскопа в желудочек известна, то выбрать направление движения — непросто. Это напоминает поиск иголки в стогу сена. Легко пойти не по тому каналу и не попасть в желудочек. Отмечу, тубус прибора был специально зарегистрирован в системе навигатора и под его контролем проведён по единственно верному, заранее спланированному и выверенному маршруту. Пункция желудочка, благодаря этому была выполнена с первого раза», — сообщил Павел Лобанкин.

Специалистам удалось точно завести эндоскоп в желудочек головного мозга пациента и тщательно осмотреть его под увеличением на мониторе высокого разрешения. Далее под контролем зрения через эндоскоп при помощи специального микрохирургического инструмента было выполнено сообщение кисты с естественными путями выведения ликвора, что обеспечило его хороший отток. Не возникло во время операции и каких-либо осложнений.

На следующий день после операции глазодвигательные нарушения у ребенка регрессировали и полностью восстановилось правильное положение глаз. Через десять дней малышу сняли швы. Ярослав уже дома и чувствует себя хорошо.

Эндокринные нарушения при наличии кисты кармана Ратке: представление клинического случая | Воротникова

Введение

Киста кармана Ратке (ККР) представляет собой доброкачественную анатомическую структуру, формирующуюся в результате аномальной инволюции кармана Ратке с развитием кист между адено- и нейрогипофизом. ККР – вторая по распространенности патология гипоталамо-гипофизарной области после аденом гипофиза, популяционная частота по данным аутопсий составляет от 13–33% [1, 2].

Патогенетически ККР схожи с краниофарингиомами. Размеры ККР варьируют от нескольких миллиметров до 4–5 см, содержимое, как правило, незначительно по объему и представляет собой смесь белка и холестерина. ККР чаще располагаются интра- или супраселлярно [3].

Кисты кармана Ратке малого размера в основном характеризуются бессимптомным течением, в то время как крупные образования сдавливают близлежащие структуры – нервную ткань, зрительный перекрест, гипофиз, вызывая соответствующую симптоматику: головные боли (33–81%), нарушение зрения (33–75%), гипофизарную дисфункцию (19–81%). В ряде случаев первым клиническим проявлением ККР является апоплексия гипофиза [5, 4].

Среди эндокринных нарушений наиболее распространены гипопитуитаризм, гиперпролактинемия, водно-электролитные расстройства [1, 4, 7].

Гиперпролактинемия при наличии ККР обусловлена так называемым «stalk»-эффектом – сдавлением ножки гипофиза и нарушением адекватного транспорта дофамина. При этом наблюдается умеренное повышение уровня пролактина (не более 5000 мЕд/л), что, однако, может иметь место при пролактиномах и неактивных аденомах гипофиза. Более того, в ряде случаев наблюдается сочетание ККР с пролактиномой, верифицирующееся уже после проведения хирургического вмешательства и гистологического исследования полученного материала. Уровень пролактина при этом может достигать значительных цифр (более 10 000 мЕд/л) [6].

Рис. 1. Формирование гипофиза путем слияния части нейроэпителия промежуточного мозга с эпителием первичного рта, формирующего карман Ратке, передняя и задняя стенки которого впоследствии образуют переднюю и промежуточную доли гипофиза [2].

Дефицит гормонов передней доли гипофиза при наличии ККР значимых размеров развивается в 19–81% случаев. Наиболее часто наблюдается гипогонадотропный гипогонадизм (60%), реже – вторичная надпочечниковая недостаточность (36%) и вторичный гипотиреоз (до 36%), дефицит СТГ по разным данным составляет от 12 до 79% [2]. При этом вероятность развития дисфункции передней доли гипофиза не коррелирует с размерами кисты Ратке, но ассоциируется с гипер- или изоденным МР-сигналом на Т1-взвешенных МР-изображениях [4].

Распространенность несахарного диабета при ККР варьирует от 3 до 19%, развитие синдрома неадекватной секреции антидиуретического гормона с гипонатриемией наблюдается достаточно редко [2].

В ряде случаев первым клиническим проявлением ККР становятся кровоизлияние в ее полость или апоплексия гипофиза, сопровождающиеся выраженными головными болями, нарушением зрительной функции, тошнотой или рвотой [7].

Диагностика ККР базируется на данных радиологических методов обследования – КТ и МРТ. Обычно ККР представляет собой хорошо отграниченное образование овоидной, сферической или гантелеобразной формы, по данным МРТ – кистозного строения, иногда с незначительным утолщением стенки, при выполнении КТ-томографии – изоденное гомогенное с небольшим повышением плотности в сравнении с мозговой тканью. Учитывая различную тактику ведения пациентов с аденомами (пролактиномами) и ККР, в ряде случаев во избежание диагностических ошибок целесообразно повторное проведение радиологического исследования в специализированном медицинском учреждении. Так, по данным ФГБУ Эндокринологический научный центр у 21% пациентов с первичным диагнозом «аденома гипофиза» подтверждалось наличие ККР или других неопухолевых образований кармана Ратке [8].

У большинства асимптоматических пациентов не отмечено значимых изменений размеров ККР в течение длительного периода наблюдения (до 9 лет). В то же время в литературе описаны клинические случаи как регресса кисты вследствие разрыва ее оболочки или при преобладании абсорбции содержимого над секрецией, так и значимого увеличения размеров ККР за счет, соответственно, гиперпродукции секрета, интракистозного кровоизлияния или инфекционного воспаления [9].

Небольшие по размеру ККР с асимптоматическим течением не требуют лечения. Наличие эффектов компрессии (гиперпролактинемия, гипофизарный дефицит, сдавление зрительных нервов) является показанием к выполнению хирургического вмешательства. Как правило, задача операции сводится к дренированию содержимого кисты или разрушению ее стенки эндоназальным транссфеноидальным доступом [9, 2].

Эффективность оперативного лечения в достижении нормопролактинемии составляет практически 100%, ослабление головных болей и восстановление зрительных нарушений наблюдается в 40–100% и 33–100% соответственно. Частичный гипопитуитаризм регрессирует в 14–50%, полного восстановления гормональной функции при пангипопитуитаризме, как правило, добиться не удается [5, 4, 10].

Несмотря на успех хирургического лечения в купировании симптоматики ККР, частота рецидивов заболевания остается достаточно высокой. Временной интервал возникновения рецидива колеблется от 4 недель до 24 лет, в основном 5–6 лет, что предполагает наблюдение пациента в течение как минимум 5 лет после оперативного лечения [11].

Клинический случай

В данной статье представлен клинический случай пациентки с кистой кармана Ратке, длительный период протекавшей под маской пролактиномы.

Пациентка О. впервые обратилась к эндокринологу в возрасте 12 лет с жалобами на выраженную жажду и обильное мочеотделение. На основании клинических симптомов и лабораторных исследований диагностирован несахарный диабет, назначено лечение десмопрессином с положительным эффектом. Препарат пациентка принимала в течение 6 лет, после чего, в связи с самопроизвольной нормализацией показателей водно-электролитного баланса, проведена постепенная отмена десмопрессина.

В 20 лет пациентка обратилась к эндокринологу с жалобами на белесоватые выделения из молочных желез, нерегулярный менструальный цикл по типу олиго-аменореи, лабильность артериального давления. В ходе госпитализации на основании данных лабораторно-инструментального обследования диагностирована гиперпролактинемия (уровень пролактина 2500 мЕд/л, макропролактин менее 60%), по данным МРТ отмечено наличие эндоселлярного объемного образования гипофиза с супраселлярным ростом размерами 17*16*14 мм, расцененное как пролактинсекретирующая аденома гипофиза. Назначена терапия малыми дозами агонистов дофамина, которую пациентка получала около 20 лет. На фоне медикаментозного лечения поддерживалась стойкая нормопролактинемия. При динамическом наблюдении в 36 лет выявлено умеренное уменьшение размеров образования гипофиза до 12*15*15 мм.

В 40 лет пациентка вновь обратилась в ФГБУ Эндокринологический научный центр МЗ РФ с жалобами на отсутствие беременности в течение 5 лет. При осмотре – конституция нормостеническая, ИМТ 20,5 кг/м2. Кожные покровы светлые, чистые, нормальной влажности. Видимые слизистые розовые, чистые. Подкожная жировая клетчатка развита умеренно. Щитовидная железа при пальпации мягко-эластичной консистенции, безболезненна, подвижна при глотании. Тоны сердца ясные, ритмичные, шумов нет, ЧСС 79 в минуту, АД 120/80 мм рт.ст. Дыхание везикулярное, хрипов не отмечалось. Живот при пальпации мягкий, безболезненный, печень не увеличена. Стул и мочеиспускание без особенностей. Выделений из молочных желез нет. При сборе гинекологического анамнеза обращало на себя внимание проведение 4 безуспешных попыток экстракорпорального оплодотворения в течение последних 5 лет.

В ходе лабораторного обследования показатели общего анализа крови и мочи в пределах референсных значений, отмечено некоторое снижение протромбинового времени до 9,4 сек (10–14), повышение протромбина до 169% (70–130), общего холестерина до 5,87 ммоль/л (3,3–5,2). В гормональном анализе крови на фоне приема каберголина в дозе 0,25 мг в неделю – уровень пролактина 932,8 мЕд/л (90–540). По данным МР-томографии головного мозга в хиазмально-селлярной области подтверждено наличие объемного образования размерами 12*15*15 мм с выраженным кистозным компонентом и супраселлярным распространением (хиазма интактна). Учитывая ряд специфических признаков, специалистами отделения магнитно-резонансной томографии верифицирована киста кармана Ратке (рис. 2).

Рис. 2. Динамика объемного образования гипоталамо-гипофизарной области (А, Б – 2009 г., В, Г – 2011 г., Д, Е – 2015 г.).

Пациентке выполнено эхокардиографическое исследование, значимой патологии по стороны клапанного аппарата сердца не выявлено. По данным офтальмологического исследования, патологии зрительного тракта и полей зрения не выявлено.

В связи с длительным периодом отсутствия беременности пациентка планировала зачатие с использованием вспомогательных репродуктивных технологий. Согласно заключению гинеколога, причиной бесплодия в большей степени являлось снижение овариального резерва. Ввиду отсутствия данных за наличие аденомы гипофиза, противопоказаний к проведению индукции суперовуляции не выявлено. Рекомендовано увеличение дозы каберголина до 0,5 мг в неделю для достижения нормопролактинемии перед проведением протокола ЭКО.

Заключение

Таким образом, развитие ККР нередко сопровождается различными эндокринными и водно-электролитными дисфункциями, а МР-диагностика является ключевым фактором постановки правильного диагноза и определения тактики ведения пациента. В данном клиническом случае совокупность анамнестических данных (дебют заболевания с несахарного диабета с последующей полной ремиссией, наличие стойкой умеренной гиперпролактинемии, купирующейся на фоне минимальных доз агонистов дофамина) и сведения динамической МР-томографии (уменьшение размеров образования, присутствие выраженного кистозного компонента) свидетельствовали о наличии у пациентки ККР. Несмотря на предпочтительность хирургического лечения остаточных структур кармана Ратке, в случае данной пациентки принято решение продолжить терапию агонистами дофамина. При выборе тактики дальнейшего ведения учитывались сведения о длительности стабильного периода заболевания, об отсутствии компрессии жизненно важных структур гипоталамо-гипофизарной области, желание пациентки иметь беременность в ближайшее время и возможность тщательного наблюдения.

Дополнительная информация

Конфликт интересов отсутствует.

Информация о вкладе каждого автора: Ворот ни кова С.Ю. – сбор и обработка материала, написание текста; Воронцов А.В., Владимирова В.П., Авер киева Е.В. – сбор и обработка материала; Дзеранова Л.К., Пигарова Е.А. – внесение изменений и проверка текста.

1. Kanter AS, Sansur CA, Jane JA, Jr., Laws ER, Jr. Rathke’s Cleft Cysts. 2006;34:127-157. doi: 10.1159/000091579.

2. Trifanescu R, Stavrinides V, Plaha P, et al. Outcome in surgically treated Rathke’s cleft cysts: long-term monitoring needed. European Journal of Endocrinology. 2011;165(1):33-37. doi: 10.1530/eje-11-0142.

3. Nishioka H, Haraoka J, Izawa H, Ikeda Y.rsquo;s cleft cyst. Endocr J. 2013:207-213. doi: 10.1507/endocrj.EJ12-0039.

5. Cohan P, Foulad A, Esposito F, et al. Symptomatic Rathke’s cleft cysts: A report of 24 cases. J Endocrinol Invest. 2014;27(10):943-948. doi: 10.1007/bf03347537.

6. Inder WJ, MacFarlane MR. Hyperprolactinaemia associated with a complex cystic pituitary mass: medical versus surgical therapy. Intern Med J. 2004;34(9-10):573-576. doi: 10.1111/j.1445-5994.2004.00675.x.

7. Komatsu F, Tsugu H, Komatsu M, et al. Clinicopathological characteristics in patients presenting with acute onset of symptoms caused by Rathke’s cleft cysts. Acta Neurochir (Wien). 2010;152(10):1673-1678. doi: 10.1007/s00701-010-0687-5.

8. Аверкиева Е.В., Владимирова В.П., Воронцов А.В., и др. Магнитно-резонансная томография в диагностике условно патологических изменений структур хиазмально-селлярной области (обзор литературы и собственные наблюдения). // Вестник новых медицинских технологий. – 2014. – T. 21. – №1. –С. 81-85. [Averkieva EV. Vladimirova VP. Vorontsov AV. et al. Magnetic Resonance Imaging in Diagnosis of Conditional Pathologic Changes in the Pituitary Region. Journal of New Medical Technologies. 2014;21(1):81-85(in Russ)].

9. Koutourousiou M, Grotenhuis A, Kontogeorgos G, Seretis A. Treatment of Rathke’s cleft cysts: Experience at a single centre. J Clin Neurosci. 2009;16(7):900-903. doi: 10.1016/j.jocn.2008.10.007.

10. Fan MC, Wang QL, Wang JF, et al. Surgical treatment of symptomatic Rathke’s cleft cysts: clinical features, therapy considerations and outcomes. Chin Med J (Engl). 2012;125(16):2919-2924.

11. Raper DMS, Besser M. Clinical features, management and recurrence of symptomatic Rathke’s cleft cyst. J Clin Neurosci. 2009;16(3):385-389. doi: 10.1016/j.jocn.2008.04.023.

МРТ сосудов головного мозга в Южно-Сахалинске

Высокоинформативный, безопасный и безболезненный метод исследования сосудов головного мозга — магнитно‐резонансная томография. МРТ позволяет получить трехмерные изображения сосудистой сети головы. Может выполняться с контрастированием и без.

В каких случаях проводится МРТ

Диагностику на томографе назначают при различных нарушениях неврологического характера. Обследовать сосуды головного мозга с помощью МРТ рекомендуется:

• при травмах и ушибах головы и шеи, сопровождающихся внутренними кровотечениями;
• подозрениях на опухоли;
• нарушениях слуха и речи;
• сильных и продолжительных головных болях;
• перенесенном ишемическом или геморрагическом инсульте;
• инфекционных заболеваниях нервной системы;
• аномалиях строения сосудов, аневризмах, тромбозах;
• патологиях селлярной области и гипофиза;
• рассеянном склерозе;
• хронических синуситах;
• патологиях черепного основания;
• нейродегенеративных заболеваниях.

МРТ противопоказано при наличии у пациента кардиостимулятора, металлических или электронных имплантов, сосудистых клипс. Относительные ограничения для проведения исследования касаются клаустрофобии, наличия искусственных сердечных клапанов, неферромагнитных имплантатов уха, инсулиновых помп. Контрастирование противопоказано при почечной и печеночной недостаточности.

Как проходит томография сосудов головного мозга

Подготовка необходима, если предстоит исследование с контрастом. В этом случае предварительно выполняется аллергопроба для исключения непереносимости контрастного вещества. На МРТ с контрастированием нужно приходить с результатом анализа на уровень креатинина.

Для прохождения диагностики пациент ложится на выдвижную платформу томографа и помещается внутрь аппарата. Исследование занимает 20 минут. По его результатам пациент получает на руки заключение о состоянии сосудов головного мозга, с которым нужно показаться лечащему врачу. Томография позволяет подтвердить или убедиться в отсутствии атеросклероза, тромбоза, опухолевых процессов, мозговой контузии, гематом.

Медицинский центр «МареМед» приглашает на МРТ сосудов головного мозга, которое проводится на аппарате Achieva 1.5 T от Philips. Мы используем не урезанные протоколы диагностики, предоставляющие максимум ценной информации для врача. Заключение готовят врачи Дальнего Востока, либо (по желанию пациента) специалисты из СПб.

Селларные и параселлярные аномалии

Селларная и параселлярная области составляют анатомически сложную область, включающую
различные важные нервно-сосудистые структуры в небольшом пространстве. Селларский район
включает турецкое седло и гипофиз вместе с брюшной
аденогипофиз и дорсальный нейрогипофиз. Параселлярная область охватывает
кавернозные синусы, надраселлярная цистерна, гипоталамус и нижняя нижняя треть вентральной части
желудочек. Анатомическая локализация важна для создания дифференциала
диагностика седлярных и параселлярных поражений.Селлярная и параселлярная области могут
быть вовлеченными в опухолевые, воспалительные / гранулематозные, инфекционные и сосудистые
заболевания, любое из которых может возникнуть из гипофиза, инфундибулярной ножки,
гипоталамус, черепные нервы, сосудистые структуры, лептоменинги или череп
база ¹ . Есть более 30
процессы, которые могут вовлекать селлярную или параселлярную область, наиболее часто
наблюдается в общей практике, включая макроаденому, микроаденому, пустое турецкое седло,
краниофарингиома, гипоталамикхиазматическая глиома и менингиома ¹ .

Радиологическая визуализация гипофиза и параселлярной области является сложной задачей
из-за небольшого размера гипофиза и его непосредственной близости ко многим
важные сооружения. Благодаря высокому контрасту, пространственному разрешению и многоплоскостной
возможностей, магнитно-резонансная томография (МРТ) является методом выбора для изучения
различные заболевания центральной нервной системы ^{2 — 5}
и может быть диагностическим, если процесс происходит из седларной или параселлярной области, так как
а также характеризует его региональное распространение.Доказано, что различные последовательности МРТ
надежные инструменты для характеристики ткани и могут определить, является ли масса твердой,
кистозный, геморрагический или жировой, что сужает дифференциальный диагноз, в зависимости от
местонахождение. Стандартный протокол МРТ гипофиза и параселлярной области
состоит из тонких (2-3 мм) сагиттальных и коронарных Т1-взвешенных изображений с
без усиления контраста. Т2-взвешенное изображение тонких срезов можно дополнить
ищите кистозные поражения. Кроме того, одно сканирование с T2-взвешиванием, охватывающее весь мозг.
должно быть выполнено ⁶ .Для некоторых
показания, такие как обнаружение микроаденомы, динамическая визуализация с контрастным усилением
гипофиз должен получиться ¹ . Компьютерная томография (КТ) продолжает играть важную роль в оценке
костные структуры, потому что он может очень подробно очертить костную эрозию и
охарактеризовать кальцифицированные опухолевые матрицы ⁷ .

Требуются стратегии интерпретативной визуализации седларных и параселлярных поражений.
точный дифференциальный диагноз. Хесс и Диллон ⁸ включают некоторые ключевые соображения по этому поводу: определение
нормальный визуальный вид железы и инфундибулума с точки зрения размера и
паттерн усиления; локализацию аномалий как полностью внутриселлярных, селлярных и
супраселлярный или полностью супраселлярный; характеризуя поражения как полностью твердые,
полностью кистозный или смешанный твердый и кистозный; классифицируя края поражения как
ограниченный или инвазивный; отличительные особенности изображения, которые уникальны или очень
наводящие на мысль о кистах, низкой интенсивности сигнала Т2, кальцификации или уровнях жидкость-жидкость; и
выявление массового воздействия на зрительный аппарат, инвазии кавернозных пазух,
и аномалии, расположенные в других частях мозга.

Статья написана Eduardo et al. ⁹
и опубликованная в этом выпуске Radiologia Brasileira вносит значительный вклад в
понимание седлярных и параселлярных аномалий. Авторы предоставляют
обзор наиболее актуальных МРТ и КТ характеристик опухолей гипофиза, а также
врожденные, сосудистые, воспалительные и инфекционные поражения, обнаруженные в
селлярная / параселлярная область, чтобы повысить точность дифференциала
диагноз.

Гипофизарные и параселлярные опухоли | Altair Health

Гипофиз находится в небольшом костном кармане (называемом турецким седлом) у основания черепа сразу за носом.Гипофиз известен как «главная железа», потому что он помогает контролировать секрецию гормонов из ряда других эндокринных желез в организме. Гипофиз секретирует гормон роста (GH), пролактин (PRL) и гормон адренокортикотропина (ACTH), которые выполняют множество важных гормональных и метаболических функций. Гипоталамус, часть мозга рядом с гипофизом, сигнализирует гипофизу о выделении большего или меньшего количества гормонов в зависимости от потребностей организма. Стеблеобразный стержень соединяет гипофиз с гипоталамусом, и именно через этот стержень гипоталамус посылает сигналы для управления деятельностью гипофиза.

Большинство опухолей гипофиза, называемые аденомами гипофиза, представляют собой доброкачественные медленнорастущие опухоли, которые развиваются в передней части железы. Аденомы гипофиза относительно распространены и хорошо поддаются лечению. Некоторые опухоли можно лечить с помощью лекарств, в то время как другие требуют хирургического вмешательства или облучения. Поскольку гипофиз важен для функции других желез в организме, лечение опухоли гипофиза требует активного скоординированного междисциплинарного подхода к охране здоровья.

Другие опухоли, которые появляются в этой области, называемой селлярной / параселлярной областью, включают краниофарингиомы, опухоли половых клеток и эпидермоидные кисты, которые возникают из клеток развития; менингиомы, опухоли защитного покрова головного мозга; глиомы, опухоли, которые возникают из поддерживающих клеток головного мозга; и метастатические опухоли, которые возникают в другой части тела и распространяются на мозг.

Симптомы

Многие аденомы гипофиза довольно маленькие и не вызывают никаких симптомов. Когда симптомы действительно возникают из-за опухоли гипофиза, они вызваны двумя механизмами: гормональными изменениями, вызванными опухолью, и ростом опухоли. Избыточное производство гормонов может привести к отсутствию менструального цикла (аменорея) и бесплодию, выработке грудного молока без беременности (галакторея), избыточному или ненормальному росту (акромегалия), синдрому Кушинга с высоким кровяным давлением и необычным изменениям кожи и тела. , или гиперактивная щитовидная железа.Опухоли, вырабатывающие гормоны, известные как функционирующие опухоли, часто вызывают симптомы, когда они очень маленькие (микроаденомы — менее 1 см в диаметре).

Когда опухоль гипофиза увеличивается, она также может нарушить остальную часть здорового гипофиза, вызывая нехватку определенных гормонов, что приводит к усталости, слабости, проблемам роста и чрезмерной жажде и мочеиспусканию. По мере того, как опухоль гипофиза или параселлярная опухоль увеличивается, это может привести к появлению симптомов из-за прямого давления на зрительные нервы.Эти более крупные опухоли гипофиза, известные как макроаденомы (> 1 см), обычно не гормонально активны и могут расти за пределами турецкого седла и сдавливать окружающие структуры. Эти опухоли могут вызывать головные боли, тошноту, рвоту, а когда они сдавливают перекрест зрительных нервов, могут вызывать потерю зрения.

Диагностика

Диагноз опухолей гипофиза и параселлярных органов основан на ваших симптомах, физическом осмотре и специализированном тестировании, включая эндокринную и офтальмологическую экспертизу. Для эндокринной оценки специальные анализы крови определяют уровень гормонов и определяет, является ли гипофиз источником избытка гормонов.Иногда требуется сканирование грудной клетки или живота, чтобы убедиться, что дисбаланс гормонов вызван гипофизом. Офтальмолог может осмотреть ваши глаза и провести тест поля зрения, чтобы определить, влияет ли опухоль на вашу остроту зрения или ухудшает периферическое зрение.

Визуализирующие исследования также являются важным компонентом диагностики опухолей гипофиза и параселлярных опухолей. Часто используются магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ). Сканирование обычно выполняется с помощью контрастного красителя, который делает границы и детали опухоли более заметными по сравнению с окружающим нормальным мозгом.Сканирование также предоставляет подробную информацию о точном размере, местоположении и других структурах, вовлеченных в опухоль. В некоторых случаях неврологические хирурги могут использовать МРТ или компьютерную томографию с безрамочным стереотаксическим контролем для целей предоперационного планирования. Для этого исследования выполняется контрастная МРТ или КТ с высоким разрешением, которые затем обрабатываются компьютером для создания трехмерной модели мозга и основания черепа. Его можно использовать в операционной при выполнении эндоскопической минимально инвазивной хирургии опухоли гипофиза или параселлярной опухоли.

Специальные тесты, такие как МРА и ангиография, иногда используются для параселлярных опухолей, чтобы помочь вашей медицинской бригаде лучше увидеть рост или аномалию и определить кровоснабжение. Минимально инвазивная эндоскопическая хирургия опухолей гипофиза обычно проводится через носовые пазухи с помощью эндоскопа вместе с хирургом-ЛОР, который специализируется на хирургии основания черепа. ЛОР-специалист может оценить вашу анатомию перед операцией и выполнить эндоскопию носовых пазух. Только исследование опухолевой ткани пациента под микроскопом может подтвердить точный диагноз.Эта ткань обычно получается при резекции опухоли.

Лечение

Лечение опухоли гипофиза или параселлярной опухоли зависит от ее гормональной активности, размера и расположения опухоли. Цели лечения могут варьироваться от человека к человеку в зависимости от возраста и общего состояния здоровья пациента, а также его конкретных симптомов или уровней гормонов. Некоторые небольшие доброкачественные опухоли без каких-либо симптомов или гормонального дисбаланса могут просто наблюдаться с течением времени и лечиться только в том случае, если опухоль растет в течение периода наблюдения.Определенные опухоли, такие как опухоли, продуцирующие пролактин, можно лечить только с помощью лекарств. В этой ситуации препараты уменьшают размер опухоли и часто назначаются на длительный срок с помощью эндокринолога. Иногда лекарства используются при опухолях, секретирующих гормоны, если уровень гормонов полностью не нормализуется после хирургической резекции.

Хирургическое удаление опухоли гипофиза или параселлярной опухоли может быть рекомендовано в зависимости от ее размера, воздействия на окружающие структуры, такие как зрительные нервы, или ее гормонального секретирующего статуса.Цель состоит в том, чтобы удалить как можно больше опухоли и, желательно, минимально инвазивно. Развитие эндоскопических малоинвазивных методов основания черепа сделало хирургическое лечение аденом гипофиза и параселлярных опухолей более безопасным и эффективным. Этот тип хирургии позволяет избежать любых разрезов кожи или отверстий на внешней стороне черепа. ЛОР-хирург обычно помогает приблизиться к опухоли через нос (эндоназальный) и естественные пазухи, и вместе с нейрохирургом они удаляют опухоль через тонкую трубку с источником света на конце, называемым эндоскопом.Эндоскопические методы продолжают развиваться и требуют тщательного анализа со стороны вашего хирурга, чтобы определить, являетесь ли вы кандидатом. Хотя все усилия направлены на полное удаление, некоторые опухоли представляют собой серьезную техническую проблему, поскольку они прикрепляются к жизненно важным нервным и сосудистым структурам в основании мозга. После операции ткань опухоли исследуется под микроскопом, чтобы установить точный диагноз, оценить риск рецидива и определить следующий этап лечения.

Помимо хирургического вмешательства, неинвазивная стереотаксическая радиохирургия (CyberKnife и Gamma Knife) может использоваться в качестве основного или дополнительного лечения небольших или остаточных опухолей в труднодоступных местах или у пациентов, которые не могут подвергнуться хирургическому вмешательству.Стереотаксическая радиохирургия использует многочисленные точно сфокусированные пучки излучения для точного нацеливания на опухоль и минимизации воздействия на любые окружающие ткани. Целевая опухоль обычно очерчивается на трехмерной модели мозга нейрохирургом и онкологом-радиологом перед процедурой.

Диагностика и лечение параселлярных поражений — FullText — Neuroendocrinology 2020, Vol. 110, № 9-10

Абстрактные

Параселлярная область, расположенная вокруг турецкого седла, представляет собой анатомически сложную область, представляющую собой перекресток для важных смежных структур.Несколько поражений, включая опухолевые, воспалительные сосудистые и инфекционные заболевания, могут повлиять на эту область. Хотя инвазивные опухоли гипофиза являются наиболее частыми новообразованиями, встречающимися в параселлярной области, также могут быть обнаружены другие опухолевые (и кистозные) поражения. Краниофарингиомы, менингиомы, а также кисты расщелины Ратке, хордомы и эктопические опухоли гипофиза могут в первую очередь возникать в параселлярной области. За исключением гормонопродуцирующих эктопических опухолей гипофиза, признаки и симптомы этих поражений обычно неспецифичны из-за массового воздействия на окружающие анатомические структуры (т.например, головная боль, дефекты зрения), в то время как клинически значимое нарушение эндокринной функции (в основном передний гипопитуитаризм и / или несахарный диабет) может иметь место, если гипофиз смещен или сдавлен. Дифференциальная диагностика параселлярных поражений в основном основана на магнитно-резонансной томографии, которую должны интерпретировать нейрорадиологи, имеющие опыт визуализации основания черепа. Нейрохирургия — основное лечение, отдельно или в сочетании с лучевой терапией. Следует отметить, что недавние исследования выявили мутации генов или модуляторы сигнального пути, которые представляют потенциальных кандидатов для разработки целевых методов лечения, особенно для краниофарингиом и менингиом.Таким образом, параселлярные поражения по-прежнему представляют собой диагностическую и терапевтическую проблему. Для улучшения лечения параселлярных поражений настоятельно необходимы более глубокие знания этого сложного анатомического участка, совершенствование инструментов визуализации, а также новое понимание патофизиологии поражений.

© 2020 S. Karger AG, Базель

Введение

Параселлярная область, расположенная непосредственно вокруг турецкого седла, представляет собой анатомически сложную область, представляющую собой важный перекресток для важных смежных структур [1].В упрощенном виде параселлярная область ограничена латерально кавернозными пазухами (CS) с обеих сторон турецкого седла, вверху — перекрестом зрительных нервов, а внизу — клиновидной пазухой. Другие структуры, такие как мозговые оболочки, кровеносные сосуды и гипоталамо-гипофизарная система, можно рассматривать как часть этой обширной области, которая четко не очерчена и, следовательно, может быть затронута всеми различными поражениями, которые могут развиться из этих структур [2] . Следовательно, признаки и симптомы параселлярных поражений в основном связаны с массовым воздействием на окружающие анатомические структуры (т.например, головная боль, дефекты зрения), но при поражении гипофиза могут быть серьезно нарушены и эндокринные функции.

В данной статье мы стремимся предоставить обзор поражений, встречающихся в параселлярной области, с конкретным описанием ключевых клинических и радиологических особенностей, которые их характеризовали. Наконец, будут обсуждены последние достижения в области новых молекулярных акторов, играющих роль в патофизиологии параселлярных поражений.

Анатомия параселлярной области

Параселлярная область определяет сложную анатомическую область из-за своего небольшого размера, в то же время содержащую впечатляющее количество нервных и сосудистых структур, таких как CS.CS представляют собой парные симметричные трабекулярные венозные синусы, ограниченные стенками твердой мозговой оболочки и содержащие симпатическое сплетение, черепные нервы и интракавернозную часть внутренней сонной артерии (рис. 1) [3]. Синус — это место слияния вен, которое принимает терминальный конец множества вен, дренирующих орбиту, сильвиановую щель, а также среднюю и переднюю ямки. Кроме того, CS имеет свободное сообщение с базилярным, верхним, нижним каменистым и межкавернозным синусами [4].

Рис. 1.

Схематическое изображение седлаарной области. Коронарный разрез, показывающий гипофиз (1), клиновидную пазуху (2) и параселлярную область, содержащую кавернозный синус (3). В кавернозном синусе глазодвигательный нерв (III) (5) лежит выше, за ним идут блокадный нерв (IV) (6), глазная ветвь (8) и верхнечелюстная ветвь тройничного нерва (V) (9). Отводящий нерв (VI) (7) лежит в кавернозном синусе, примыкающем к боковой стенке интракавернозной сонной артерии (4).

Глазодвигательный нерв располагается вверху между двумя твердыми дуральными листами боковой стенки пазухи, а блокированный нерв и глазная ветвь тройничного нерва последовательно находятся от вершины к основанию CS. Отводящий нерв лежит в CS, примыкающем к боковой стенке сонной артерии и медиальной стороне глазного нерва. Является ли верхнечелюстная ветвь тройничного нерва интракавернозной или экстракавернозной, остается предметом споров; однако его непосредственная близость приводит к его сжатию при многих параселлярных патологиях.Боковое дуральное отражение этих пазух легко визуализируется на магнитно-резонансной томографии (МРТ), но четкая визуализация тонкой медиальной стенки твердой мозговой оболочки, отделяющей пазуху от внешнего периостального слоя гипофиза, часто бывает проблематичной. Интракавернозная сонная артерия (ВСА) имеет С-образную кривую, поскольку она пересекает CS и несет с собой симпатическое сонное сплетение, которое обычно отправляет волокна к отводящему нерву. Визуализировать менингогипофизную артерию и ее ветви можно путем смещения сонной артерии в сторону [5].

Из-за своей анатомической сложности к CS трудно подойти хирургическим путем, поэтому необходимо принять априорное решение относительно радикальности удаления опухоли, которое учитывает как риски, так и преимущества для пациента.

Селларная или параселлярная область: рекомендации по визуализации

МРТ представляет собой предпочтительный метод исследования селлярной области. Несмотря на высокое пространственное разрешение, он не может систематически определять точное происхождение поражения, что иногда делает неясным этиологический диагноз и, тем более, терапевтическую стратегию.Следовательно, пошаговый анализ является обязательным и заключается, во-первых, в идентификации гипофиза, стебля и турецкого седла [6]. После этого необходимо определить эпицентр поражения (краниальный, дистальный или латеральный от турецкого седла). Увеличение турецкого седла может помочь определить гипофизарное происхождение поражения. На третьем этапе анализ интенсивности сигнала является определяющим для выяснения природы поражения (то есть кистозного или солидного) и выявления различных структур, содержащихся в CS (жир, сосуды и нервы).ICA представляют гипосигнал в T1 и T2, связанный с быстрым потоком (также известный как «пустота потока»). Следует отметить, что инвазивные опухоли гипофиза (ПТ) обычно не оказывают массового воздействия на просвет ВСА, в то время как опухоли, которые в основном происходят из ВСА и проникают в гипофизарный турецкий седло, могут разрушить просвет ВСА, как это наблюдается при менингиоме КС ( Рис.2). Более того, ткань, которая имеет идентичные МР-сигналы и усиление, что и у интраселлярного компонента опухоли, очень свидетельствует о первичной опухоли, происходящей из турецкого седла (т.э., инвазивная ПТ). В этом сценарии необходимо подчеркнуть, что PT скорее приведет к монолатеральной инвазии CS, при этом нормальный гипофиз смещен на противоположный участок турецкого седла и, таким образом, «защищает» контралатеральный CS. Артериальные аневризмы представляют собой поражения, которые могут быть обнаружены в параселлярной области, возможно, имитирующие PT. Однако они обычно характеризуются сильной Т2-гипоинтенсивностью, а также наличием периферических слоев, если присутствует сосуществующий тромб разного возраста (рис.3) [7]. В целом, многочисленные поражения могут развиваться внутри или проникать в CS (Таблица 1) и были подробно описаны в функциях визуализации Bonneville et al. [8].

Таблица 1.

Обзор поражений кавернозного синуса

Рис. 2.

Менингиома правого кавернозного синуса с внутриселлярным распространением. a Coronal T2. Выпуклость боковой стенки правой кавернозной пазухи и выпуклость верхнего полюса турецкого компонента (синяя стрелка).Менингиома дискретно гиперинтенсивна по сравнению с серым веществом височной доли (желтая стрелка). b Т1 с усилением коронарного контраста, показывающий серьезное уменьшение правого просвета ВСА (синяя стрелка) по сравнению с другой стороной. Предоставлено профессором Жаном-Франсуа Бонневилем.

Рис. 3.

Тромбированная аневризма правой внутренней сонной артерии в ее супраклиноидном сегменте. a Коронка T2, демонстрирующая четко очерченное сильное гипоинтенсивное поражение (желтая стрелка), которое может имитировать опухоль параселлярной и / или надраселлярной области. b Т1 с усилением коронального контраста с периферическими неусиленными слоями тромба (синяя стрелка) и патентованной частью просвета аневризмы в центре. c 3D-рендеринг переформатированной МР-ангиограммы. Предоставлено профессором Жаном-Франсуа Бонневилем.

Наконец, очень важно определить, вторгается ли PT в CS. В последовательностях МРТ выпуклость боковой стенки CS и отсутствие нормального увеличения венозных экстраселлярных пространств указывают на инвазию CS, но могут отсутствовать в случае простого сжатия CS.Различные анатомические классификации, основанные на результатах МРТ, были предложены для определения того, поражен ли CS со стороны PT. Например, Knosp et al. [9] предположили, что CS поражается, если опухоль распространяется латерально и проходит линию, проведенную между центром поперечного сечения супра- и интракавернозных сегментов ВСА (≥ степень 2, рис. 4). Cottier et al. [10] предположили, что покрытие ВСА более 67% делает инвазию гарантированной, в то время как Bonneville et al. [11] предположили, что ICA, удаленная от борозды клиновидной сонной артерии, с большой вероятностью указывает на инвазию CS.Сценарий становится более сложным, когда вторжение кажется ограниченным и когда используется высококачественная МРТ с высоким разрешением (т. Е. 3,0 Тл). В этом случае последовательности MR могут идентифицировать тонкую внутреннюю мембрану твердой мозговой оболочки, отделяющую содержимое турецкого седла от CS, которая обычно выглядит как линия T2-hypointense, плавающая как занавес между CS и гипофизарной ямкой.

Рис. 4.

Классификация Knosp. a Степень 0. Аденома не проходит по медиальной касательной (пунктирная линия), которая проходит между медиальными аспектами над- и интракавернозной части ВСА. b Степень 1. Аденома проходит по медиальной касательной, но не пересекает линию, проведенную между центрами поперечного сечения над- и интракавернозных сегментов ВСА (пунктирная линия). c Степень 2. Аденома выходит за пределы линии поперечного сечения, но не проходит через боковую касательную (пунктирная линия), проведенная между латеральными сторонами над- и интракавернозной ВСА. d Марка 3А. Аденома выходит за боковую касательную (пунктирная линия) в верхний отдел кавернозного синуса. e Класс 3B. Аденома простирается за боковую касательную (пунктирная линия) в нижний отдел кавернозного синуса. f 4 степень. Аденома полностью покрывает интракавернозную ВСА (круг).

Параселлярные поражения: кто игроки?

Краниофарингиомы

Краниофарингиомы (КП) — это редкие опухоли, обычно с низкой гистологической злокачественностью, развивающиеся из кармана Ратке, инвагинации эктодермы, которая дает начало передней доле гипофиза во время эмбриогенеза.Следовательно, ЦП могут располагаться как в турецком седле, так и над ним (супраселлярные ЦП) [12]. Редко ХП могут быть эктопическими, обнаруживаясь в разных местах, таких как мостомозжечковый угол, в большом проценте случаев ассоциированный с синдромом Гарднера (аутосомно-доминантный полипоз) [13].

Как упоминалось выше, ХП обычно представляют собой опухоли низкой степени злокачественности (степень I по классификации ВОЗ), отягощенные низкой смертностью, но значительной заболеваемостью [14], которые в настоящее время подразделяются на два клинико-патологических варианта с разными фенотипами и отличительными мутациями (адамантиноматозные и папиллярные).Адамантиноматозные CP (ACP) состоят из хорошо дифференцированного эпителия, организованного в виде различных архитектурных паттернов: тяжей, долек, узловых завитков и неправильных трабекул, окруженных палисадным столбчатым эпителием. Папиллярные ЦП (ПКП) включают твердые, мономорфные участки хорошо дифференцированного плоского эпителия без ороговения [15]. Оба гистологических подтипа различаются по возрасту и генезису. Пик заболеваемости АПБ диагностируется на бимодальном уровне (5–15 лет и 45–60 лет), тогда как ПКП обнаруживаются только у взрослых, в основном в пятом и шестом десятилетии [12].

В целом частота ХП составляет 0,5–2,5 случая на 1 миллион человеко-лет, что составляет 1,2–4,6% всех внутричерепных опухолей [16]. Примечательно, что 30–50% ХП диагностируются в детском и подростковом возрасте, где они представляют собой наиболее распространенное не нейроэпителиальное внутримозговое новообразование, составляющее 5–11% внутричерепных опухолей в этой возрастной группе [17]. В целом общая выживаемость в смешанных когортах педиатрических и взрослых пациентов значительно высока: от 54 до 96% в 5 лет, от 40 до 93% в 10 лет и от 66 до 85% в 20 лет [18, 19].В этом контексте вопрос о том, является ли возраст на момент постановки диагноза прогностическим фактором выживаемости, остается предметом споров. Однако ХП связаны с долгосрочными заболеваниями, в основном из-за специфической области, занимаемой поражением (параселлярная область), а также с факторами риска, связанными с опухолью и лечением, такими как прогрессирующее заболевание с множественными рецидивами, цереброваскулярные повреждения и хроническая нейроэндокринная недостаточность. [20]. У детей сочетание симптомов, включая головную боль, задержку роста, нарушение зрения и полиурию-полидипсию, вызванную центральным несахарным диабетом, с большой вероятностью указывает на ХП.У взрослых частыми симптомами являются эндокринные нарушения, такие как нарушение половой функции, гипоталамический синдром (то есть нарушения регуляции температуры тела и водный дисбаланс) и клинические проявления повышенного внутричерепного давления. МРТ и компьютерная томография являются золотым стандартом диагностики ХП и могут даже помочь в принятии хирургического решения в соответствии с системой, разработанной Puget et al. [21] (рис. 5). Однако для определения правильной стратегии лечения часто требуется гистологическое подтверждение [12].Лечение вновь диагностированных ХП может включать комбинацию хирургического вмешательства, лучевой терапии, дренирования кисты и / или лечения интракистозным интерфероном альфа [12, 22]. Ведение рецидивирующих ХП зависит от ранее применявшихся методов лечения. В редких случаях опухоль может распространяться на заднюю ямку, вызывая головную боль, диплопию, атаксию и потерю слуха. Однако неполная резекция опухолей или повторный рост остатков приводит к высокой частоте рецидивов, что приводит к большому количеству повторных хирургических вмешательств (21%), дополнительной лучевой терапии (33%) и / или изменениям гипоталамуса (48%) [23]. ].

Рис. 5.

Предоперационная классификация краниофарингиом (КП) на основе МРТ по системе Пьюджета. a Grade 0. Сагиттальная Т2-взвешенная МРТ кистозного ДЦП без поражения гипоталамуса. Дно третьего желудочка в норме, ЦП полностью лежит ниже седельной диафрагмы (стрелки). b Степень 1. Сагиттальная Т2-взвешенная МРТ, показывающая ЦП, которая толкает гипоталамус, который еще можно идентифицировать. c 2 степень. Сагиттальная Т2-взвешенная МРТ ХП, при которой гипоталамус не идентифицируется.

Кистозные поражения

Кистозные поражения представляют собой группу нозологических образований, включая расщелину и паутинную оболочку Ратке, эпидермоидные и дермоидные кисты. Из-за их специфического расположения могут встречаться различные неспецифические симптомы, такие как головная боль, нарушение поля зрения и, в конечном итоге, эндокринная дисфункция. Однако ни один из этих симптомов не связан с конкретным типом кисты.

На сегодняшний день МРТ является золотым стандартом диагностики кисты.

Расщелина кисты Ратке (ПКР) представляет собой наиболее частое поражение гипофиза, выявляемое при МРТ (30% диагностированы случайно), с обычным пиком заболеваемости между 30 и 50 годами.Поскольку они происходят из остатков сумки Ратке, ПКР обычно располагаются по средней линии, как правило, в виде поражения от 5 до 10 мм максимального диаметра [24, 25]. На МРТ ПКР могут проявляться как Т1-гиперинтенсивные (если ПКР, обогащенный белком) или Т1-гипоинтенсивные поражения (если ЦСЖ-подобные кисты), в зависимости от их содержания. Специфическим признаком является наличие узелков с высоким содержанием белка, обогащенных холестерином, которые выглядят сильно гипоинтенсивными на последовательностях Т2 [26]. Следует отметить, что осложненный ПКР обычно проявляется как Т2-гиперинтенсивная масса седла с увеличенным размером и, более конкретно, с увеличением кольца [27].ПКР обычно состоят из васкуляризированной стромы соединительной ткани и трех типов эпителиальных клеток: реснитчатого, нерезистентного и секретирующего слизь эпителия. Эпителий может содержать реснитчатые, бокаловидные и плоскоклеточные клетки. Со временем ПКР может оставаться стабильным в размерах, медленно увеличиваться, уменьшаться или даже исчезать (и в конечном итоге повторяться). При его наличии клиническая картина обычно складывается из комбинации следующих симптомов: головных болей, нарушений зрения и / или дисфункции гормонов гипофиза [27].В случаях клинически значимых симптомов активно обсуждается и часто выполняется хирургический подход.

Арахноидальные кисты (АК) — это интраарахноидальные кистозные образования, содержащие жидкость, аналогичную спинномозговой жидкости. Это наиболее распространенный тип кист головного мозга, составляющий до 10–15% всех параселлярных поражений. Выявляются два основных типа АК: первичный (врожденный) и вторичный (посттравматический, постинфекционный). Рядом с турецким седлом мы можем найти интраселлярные ACs, которые часто демонстрируют супраселлярное расширение, которое смещает гипофизарный стебель кзади, и супраселлярные ACs, толкающие дно третьего желудочка вверх и гипофизарный стебель вперед [28].AC имеют такие же характеристики МРТ, что и CSF, со спонтанным гипоинтенсивным и гиперинтенсивным сигналом на последовательностях T1 и T2 соответственно. Отсутствуют твердые компоненты, кальцификаты и усиление контраста. Терапевтическая стратегия зависит от симптомов, представленных пациентом, и хирургическое вмешательство представляет собой лечение первой линии, если необходимо принять меры.

Эпидермоидные кисты (ЭК) — это доброкачественные образования, состоящие из нейроэктодермальных эпителиальных клеток, характеризующиеся наличием белой жемчужной капсулы, выстланной многослойным плоским эпителием, заполненным белым мусором, кератином, водой и кристаллами холестерина [29]. .ЭК встречаются повсеместно, но около половины внутричерепных ЭК расположены в мостомозжечковом углу. На МРТ они являются T1-гипоинтенсивными и показывают высокую интенсивность сигнала T2 (если содержание липидов не слишком высокое) [30]. По сравнению с АК, ЭК имеют уникальную нерегулярную дольчатую поверхность, похожую на цветную капусту [30]. Содержимое дермоидной кисты представляет собой мягкий белый материал, который возникает в результате прогрессирующего десквамации кератина с эпителиальной мембраны кисты, сального материала и дермальных придатков.Наличие в стенке кисты волосяных фолликулов, сальных и потовых желез отличает дермоидные кисты от эпидермоидных [31]. Дермоидные кисты проявляются на МРТ как гиперинтенсивные Т1 поражения и гипоинтенсивные Т2 изображения. Если киста небольшого размера и клинических симптомов нет, возможно динамическое наблюдение за пациентом. Однако в целом и по показаниям хирургическое вмешательство является единственным лечением.

Менингиомы и хордомы

Менингиомы — это опухоли, происходящие из клеток паутинной оболочки лептоменингов.Они считаются наиболее частыми опухолями головного мозга [32] и вторыми по частоте параселлярными новообразованиями после ХП [33]. Около 15% из них развиваются из параселлярной области: в CS, tuberculum sellae, диафрагме, спине турецкого седла, передних и задних клиноидных отростках и скате. Большинство менингиом представляют собой медленнорастущие опухоли, но многие из них демонстрируют широкое прикрепление твердой мозговой оболочки и могут покрывать сосуды и черепные нервы, вызывая стеноз и параличи нервов [34]. Менингиомы чаще встречаются у женщин, и их частота увеличивается с возрастом; Однако злокачественные опухоли чаще встречаются у мужчин и детей [35, 36].Они также могут возникать на фоне лучевой терапии, проводимой по поводу других злокачественных новообразований [37, 38].

Диагноз ставится в основном на основании неврологического и рентгенологического обследования, хотя функция гипофиза также может быть нарушена. При визуализации менингиомы обычно выглядят как однородные образования, гипер- или изоденсные по сравнению с серым веществом на КТ, во многих случаях представляя диффузную кальцификацию. Они изоинтенсивны или иногда гипоинтенсивны на Т1-взвешенной МРТ, ярко однородно усилены после гадолиния и варьируются на Т2-взвешенной МРТ, от изоинтенсивных до гиперинтенсивных.Типичный «хвост» твердой мозговой оболочки (прилегающее усиление контраста твердой мозговой оболочки) часто наблюдается при визуализации, хотя это не считается патогномоничным признаком, характерным для менингиом [39, 40]. Гистологическое исследование позволяет подтвердить диагноз, классификацию и классификацию. ВОЗ классифицирует менингиомы на доброкачественные (68–80%, степень I), атипичные (30–18%, степень II) и анапластические / злокачественные (2%, степень III) [15]. Для бессимптомных пациентов рекомендуется последующее наблюдение, а для пациентов с симптомами массового эффекта — хирургическое вмешательство и лучевая терапия.Рецидив зависит от степени и степени резекции, при этом частота рецидивов в течение 5 лет колеблется от ~ 5% для опухолей I степени и ~ 57% для опухолей III степени [41, 42].

Хордомы — это редкие опухоли, происходящие из эмбриональных остатков примитивной хорды. Большинство параселлярных хордом возникают из ската. Из-за своей остеолитической активности параселлярные хордомы могут проникать и распространяться по всему основанию черепа, разрушая турецкое пространство и вызывая визуальные, неврологические и эндокринные проблемы [43].Хордомы можно увидеть на КТ со случайными кальцификациями, но МРТ — рекомендуемый метод визуализации. На МРТ опухоли менее интенсивны, чем скат в последовательностях T1, демонстрируют гетерогенное усиление после контраста с гадолинием и гиперинтенсивный сигнал на T2-взвешенных изображениях [44]. Несмотря на то, что большинство хордом представляют собой опухоли низкой степени злокачественности с местной инвазией, у многих пациентов диагностируется продвинутая стадия, а метастазы и долгосрочные рецидивы не редкость. Классификация ВОЗ состоит из трех групп: обычных, хондроидных и дедифференцированных.Дедифференцировка — признак злокачественности [45]. Основное лечение хордом — радикальная хирургическая резекция, которая рекомендуется вместе с адъювантной лучевой терапией при обнаружении или даже подозрении на остаточную опухоль [46]. Для оценки локорегионального рецидива необходимо долгосрочное наблюдение. В качестве альтернативы вместо хирургического вмешательства может применяться лучевая терапия. В случае подтвержденного рецидива основания черепа рекомендуется лучевая терапия в высоких дозах [47]. Хордомы не поддаются традиционной химиотерапии, и до сих пор не существует эффективного лечения [48].

Эктопические (параселлярные) PT

Эктопические PT (EPT) — чрезвычайно редкие образования, представленные PT, обнаруженные вне турецкого седла, без какой-либо связи с внутриселлярным нормальным гипофизом [49]. На сегодняшний день в литературе описано около сотни EPT, а доступные данные взяты из отчетов об отдельных случаях или небольших серий случаев. Следовательно, чрезвычайно трудно определить четкую частоту и распространенность этих специфических поражений среди населения в целом.

Происхождение EPT пока не доказано. В настоящее время принятая гипотеза предполагает, что эти опухоли возникают в результате пролиферации клеток гипофиза, расположенных вдоль эмбриологического пути развития гипофиза, во время миграции мешочка Ратке в эмбриогенезе [50]. Наиболее сообщаемые места расположения параселлярных EPTs — это клиновидная пазуха, надраселлярная цистерна, скат, носоглотка и CS [51]. Некоторые авторы предположили, что EPT преимущественно экспрессируются в надраселлярной цистерне, хотя большинство супраселлярных аденом, ранее считавшихся эктопическими, могли быть неправильно классифицированы, поскольку они являются «настоящими» аденомами гипофиза, происходящими из дистальной части или части тубералиса гипофиза (тип I и тип II. супраселлярные аденомы гипофиза соответственно) [52].

Несмотря на недавние достижения в области методов визуализации, диагностика EPT является сложной задачей, и в подавляющем большинстве случаев все еще требуется подтверждение патологии после операции.

Подобно типичным внутриселлярным PTs, EPTs могут секретировать все различные гормоны, представленные в передней доле гипофиза [51], также описаны смешанные опухоли (т.е. аденомы, секретирующие GH / PRL) [53].

Следует отметить, что аденомы, секретирующие АКТГ, представляют собой наиболее распространенный фенотип среди гормонально активных EPT [54, 55], за которым следуют PRL-секретирующие опухоли [50].Описаны также опухоли, секретирующие GH и TSH, причем последние относительно чаще встречаются при EPT по сравнению с типичными внутриселлярными PT (15 против 1-2%).

Клинические проявления EPT зависят от локализации опухоли и гормональной активности. Действительно, специфическая гиперсекреция гормона приводит к определенному клиническому синдрому (то есть, секретирующие АКТГ EPT вызывают болезнь Кушинга), в то время как различные анатомические структуры, пораженные опухолевой массой, вызывают разные симптомы. Например, опухоли ската чаще всего проявляются головной болью и черепной нейропатией, такими как нарушения зрения и парестезия лица, тогда как носоглоточные EPT чаще всего вызывают носовое кровотечение и заложенность носа [56].

Интересно, что EPT, по-видимому, демонстрируют более агрессивное поведение, чем локализованные в седле PT, поскольку часто наблюдаются высокая распространенность инвазии в кости и наличие очагов некроза при оценке патологии [51].

На сегодняшний день хирургическое вмешательство (в основном через транссфеноидальный доступ) представляет собой лечение выбора для большинства ТП, описанных в литературе. Однако предоперационная гормональная оценка в большинстве случаев не проводилась, а окончательный диагноз был поставлен только после заключения патологии.В связи с этим некоторые авторы предлагают регулярно проводить оценку гормонов при наличии параселлярного поражения, поскольку это может облегчить раннюю диагностику и потенциально предотвратить ненужную биопсию и / или хирургическое вмешательство. Действительно, в последние годы некоторые случаи EPT, секретирующие ПРЛ, успешно лечились с помощью медикаментозной терапии с использованием агонистов дофамина [50], и предполагается, что лечение лигандами рецептора соматостатина приносит пользу как GH-, так и TSH-секретирующим ETP [57- 59].

Новые молекулярные участники в патофизиологии параселлярных поражений

За последние годы был достигнут значительный прогресс в понимании параселлярных поражений, особенно в области ДЦП и менингиом / хордом.Предполагается, что ACP имеют эмбриональное происхождение на основании молекулярных и гистологических особенностей [60], и недавние геномные исследования показали, что около 90% ACP несут соматические мутации в гене CTNNB1 , что увеличивает стабильность β-катенина и активацию Путь WNT [61]. Напротив, PCP обычно представляют собой некальцифицированные солидные опухоли, которые часто несут соматические мутации BRAF ^V600E , которые приводят к активации сигнального пути MAPK [61]. На сегодняшний день лишь несколько сообщений о случаях продемонстрировали стойкую эффективность комбинированного лечения траметинибом (ингибитор MEK) и дабрафенибом (ингибитор BRAF) у пациентов с рецидивирующими ПП [62].Этот значительный прогресс проложил путь к клиническому исследованию фазы II с использованием комбинации вемурафениба и кометиниба у пациентов с PCP (NCT03224767). Недавние экспериментальные данные предполагают, что путь киназы MAP также может играть ключевую роль в развитии ACPs, особенно влияя на инвазивность опухоли (так называемый «палисадный эпителий» компартмент ACPs) [63].

Менингиомы иногда возникают в контексте семейных заболеваний, таких как нейрофиброматоз 2 типа (NF2) и множественная эндокринная неоплазия 1 типа.В спорадических случаях около 50% содержат мутации в NF2 или потерю этого локуса на хромосоме 22q, и они обогащаются менингиомами высокой степени злокачественности [64]. Напротив, менингиомы низкой степени злокачественности обычно мутируют в TRAF7 (~ 20% случаев), AKT1 (~ 10%), PIK3CA (~ 7%), SMO (~ 6%), POLR2A. (6%), SUFU , SMARCB1 , KLF4 , AKT3 и BAP1 (все <1%) [65, 66], с TRAF7 , AKT1 и Мутации KLF4 часто встречаются при менингиомах параселлярной области.Интересно, что некоторые из этих генов являются терапевтическими мишенями для таких лекарств, как альпелисиб, висмодегиб или ипатасертиб. Кроме того, генетические варианты в промоторной области гена обратной транскриптазы теломеразы (TERT) были предложены в качестве маркеров злокачественного прогрессирования и более короткой выживаемости без прогрессирования при менингиомах [67–69].

Экспрессия фактора транскрипции Brachyury ( T ) является отличительной чертой хордом и представляет собой полезный маркер, позволяющий отличить эти опухоли от других поражений основания черепа.В самом деле, T сверхэкспрессируется и дуплицируется примерно в 20–30% спорадических случаев хордом [70, 71]. Рецидивирующие соматические мутации в хондромах редки. Недавний отчет показал усекающие мутации в лизосомном регуляторе трафика LYST в 5/67 (6%) случаях [71]. CDKN2A Делеции (с потерей или без потери CDKN2B ) составляют ∼30–80% случаев, в основном гомозиготных [72], что является основанием для клинических испытаний пальбоциклиба, ингибитора CDK4 / 6 (www.Clinicaltrials.gov; NCT-PMO-1601). Мутации в путях SWI / SNF, TP53 и PIK3CA также являются частыми [71, 73] и рассматриваются для целевого лечения.

Выводы

Параселлярная область может быть предпочтительным местом для развития нескольких поражений разного происхождения. Таким образом, врачам придется иметь дело с двумя основными проблемами: возникает ли поражение из турецкого седла и распространяется латерально в параселлярную область, или же оно в первую очередь возникает из параселлярных анатомических структур (последний пункт уже дает некоторую информацию о потенциальной природе опухоли. поражение)? Кроме того, в случае поражения турецкого седла, можем ли мы предположить, основываясь на МРТ, что CS поражен? Биохимическая и гормональная оценка, а также визуальная оценка помогут выяснить природу поражения, особенно если обнаружена явная гиперсекреция гормона передней доли гипофиза.Особенности поражения на МРТ необходимо оценивать и описывать с применением системного подхода, требующего квалифицированной бригады нейрорадиологов. Роль нейрорадиолога представляется чрезвычайно важной, учитывая сложность параселлярной области и наличие нескольких ловушек при визуализации, таких как артефакты частичного объема (которые возникают, когда толстый срез МРТ включает другую анатомическую структуру, и компьютер вычисляет среднее значение интенсивности различных компоненты, которые могут имитировать ФП), артефакты магнитной восприимчивости (т.е., локальные изменения интенсивности сигнала на границе анатомических структур с разной интенсивностью сигнала, ответственные за геометрические искажения), артефакты химических сдвигов (следствие высокого сигнала жира, которого можно избежать с помощью последовательностей насыщения жира) и, в конечном итоге, артефакты потока [8]. Среди всех поражений, которые можно обнаружить в параселлярной области, инвазивные ПТ и менингиомы наиболее часто встречаются в клинической практике. Необходимо активно обсуждать различные стратегии лечения, поскольку хирургическое вмешательство (обычно лечение первой линии) может быть ограничено из-за близости жизненно важных структур (т.е., ICA или черепные нервы в CS). Недавние исследования выявили генные мутации или модуляции сигнального пути, которые могут придавать параселлярным поражениям более агрессивное поведение (т.е. более высокую инвазивность окружающих структур) [63, 74-76] и, следовательно, могут представлять потенциальных кандидатов для разработки таргетных методов лечения. .

Благодарность

Авторы выражают признательность профессору Жан-Франсуа Бонневилю за предоставленные иллюстрации в статье.

Заявление об этике

Все пациенты дали письменное согласие на использование изображений в статье.

Заявление о раскрытии информации

Мы заявляем об отсутствии конкурирующих интересов.

Источники финансирования

Не было финансирования, поддерживающего эту статью.

Вклад авторов

Все соавторы внесли равный вклад в редактирование рукописи. F.G. и T.C. просмотрел и отредактировал его. Все соавторы одобрили окончательную представленную версию.

Ссылки

1. Рускаледа Дж.Визуализация параселлярных поражений. Eur Radiol. Март 2005 г .; 15 (3): 549–59.

2. Кальтсас Г.А., Эвансон Дж., Крисулиду А., Гроссман А.Б. Диагностика и лечение параселлярных опухолей гипофиза. Endocr Relat Cancer. 2008 декабрь; 15 (4): 885–903.

3. Choe CH, Cornblath WT.Орбитальные признаки параселлярных синдромов. В: Black EH, Nesi FA, Calvano CJ, Gladstone GJ, Levine MR, редакторы. Офтальмопластическая и реконструктивная хирургия Смита и Неси. 3-е изд. Берлин: Спрингер; 2012. с. 759–778.

4. Ротон А.Л. Младший. Кавернозный синус, кавернозное венозное сплетение и каротидный воротник.Нейрохирургия. 2002 октябрь; 51 (4 доп.): S375–410.

5. Каппабьянка П., Кавалло Л.М., Эспозито Ф., Де Дивитиис О, Мессина А., Де Дивитиис Э. Расширенный эндоскопический эндоназальный доступ к средней линии основания черепа: развивающаяся роль транссфеноидальной хирургии. Adv Tech Stand Neurosurg. 2008; 33: 151–99.
6. Go JL, Rajamohan AG. Визуализация седла и параселлярной области. Radiol Clin North Am. 2017 Янв; 55 (1): 83–101.

7. Hanak BW, Zada ​​G, Nayar VV, Thiex R, Du R, Day AL, et al.Аневризмы головного мозга с интраселлярным расширением: систематический обзор клинических, анатомических и лечебных характеристик. J Neurosurg. 2012 Янв; 116 (1): 164–78.

8. Bonneville JF, Bonneville F, Cattin F, Nagi S. МРТ гипофиза. Берлин: Спрингер; 2016 г.

9. Кносп Э., Штайнер Э., Китц К., Матула К.Аденомы гипофиза с инвазией в пространство кавернозного синуса: классификация магнитно-резонансной томографии по сравнению с хирургическими данными. Нейрохирургия. 1993 Октябрь; 33 (4): 610–7.

10. Коттье Дж. П., Дестриё С., Брунеро Л., Бертран П., Моро Л., Ян М. и др. Инвазия кавернозного синуса аденомой гипофиза: МРТ.Радиология. 2000 Май; 215 (2): 463–9.

11. Bonneville JF, Cattin F, Racle A, Bouchareb M, Boulard D, Potelon P и др. Динамическая КТ латероселлярных экстрадуральных венозных пространств [Интернет]. AJNR Am J Neuroradiol. 1989 Май-июнь; 10 (3): 535–42. [цитировано 29 января 2020 г.].

12. Müller HL, Merchant TE, Warmuth-Metz M, Martinez-Barbera JP, Puget S.Краниофарингиома. Nat Rev Dis Primers. 2019 ноя; 5 (1): 75.

13. Габель BC, Клири Д. Р., Мартин Дж. Р., Хан У, Снайдер В., Санг У Х. Необычные и редкие места для краниофарингиом: клиническое значение и обзор литературы. World Neurosurg. 2017 Февраль; 98: 381–7.

14. Менде К.С., Келлнер Т., Петерсенн С., Онеггер Дж., Евангелиста-Замора Р., Дросте М. и др.Клиническая ситуация, терапия и наблюдение за краниофарингиомой у взрослых. J Clin Endocrinol Metab. 2020 Янв; 105 (1): dgz043.

15. Луи Д. Н., Перри А., Райфенбергер Г., фон Даймлинг А., Фигарелла-Брангер Д., Кавени В. К. и др. Классификация опухолей центральной нервной системы Всемирной организации здравоохранения 2016 г .: резюме.Acta Neuropathol. 2016 июн; 131 (6): 803–20.

16. Захария Б.Э., Брюс С.С., Гольдштейн Х., Мэлоун Х.Р., Нойгут А.И., Брюс Дж. Заболеваемость, лечение и выживаемость пациентов с краниофарингиомой в программе эпиднадзора, эпидемиологии и конечных результатов. Нейро-онкол. 2012 августа; 14 (8): 1070–8.
17. Olsson DS, Andersson E, Bryngelsson IL, Nilsson AG, Johannsson G. Чрезмерная смертность и заболеваемость у пациентов с краниофарингиомой, особенно у пациентов с дебютом в детстве: популяционное исследование в Швеции. J Clin Endocrinol Metab. 2015 февраль; 100 (2): 467–74.

18. Karavitaki N, Brufani C, Warner JT, Adams CB, Richards P, Ansorge O и др.Краниофарингиомы у детей и взрослых: систематический анализ 121 случая с долгосрочным наблюдением. Клин Эндокринол (Oxf). 2005 Апрель; 62 (4): 397–409.

19. Пембертон Л.С., Дугал М., Маги Б., Гаттаманени Х.Р. Опыт применения дистанционной лучевой терапии адъювантно или при рецидиве после операции по поводу краниофарингиомы.Радиотренажер Oncol. 2005 Октябрь; 77 (1): 99–104.

20. Wijnen M, van den Heuvel-Eibrink MM, Janssen JA, Catsman-Berrevoets CE, Michiels EM, van Veelen-Vincent MC, et al. Очень отдаленные последствия краниофарингиомы. Eur J Endocrinol. 2017 июнь; 176 (6): 755–67.

21. Пьюджет С., Гарнетт М., Рэй А., Гриль Дж., Хабранд Дж. Л., Бодаерт Н. и др.Детские краниофарингиомы: классификация и лечение в зависимости от степени поражения гипоталамуса. J Neurosurg. 2007, январь; 106 (1 приложение): 3–12.

22. Müller HL. Краниофарингиома. Endocr Rev.2014 июнь; 35 (3): 513–43.

23. Sterkenburg AS, Hoffmann A, Gebhardt U, Warmuth-Metz M, Daubenbüchel AM, Müller HL.Выживаемость, гипоталамическое ожирение и нейропсихологический / психосоциальный статус после краниофарингиомы с началом в детстве: новые сообщения о долгосрочных результатах. Нейро-онкол. 2015 Июль; 17 (7): 1029–38.

24. Ларкин С., Каравитаки Н., Расщепленная киста Ансорге О. Ратке. Handb Clin Neurol. 2014; 124: 255–69.
25. Осборн А.Г., Прис М.Т. Внутричерепные кисты: лучевая и патологическая корреляция и подход к визуализации. Радиология. 2006 июнь; 239 (3): 650–64.

26. Ван С., Не Кью, Ву З., Чжан Дж., Вэй Л.МРТ и патологические особенности кист расщелины Ратке в области седла. Exp Ther Med. 2020 Янв; 19 (1): 611–8.

27. Трифанеску Р., Ансорге О., Васс Дж. А., Гроссман А. Б., Каравитаки Н. Кисты расщелины Ратке. Клин Эндокринол (Oxf). 2012 февраль; 76 (2): 151–60.

28. Дубюиссон А.С., Стивенарт А., Мартин Д.Х., Фландрой П.П.Интраселлярные арахноидальные кисты. Нейрохирургия. 2007 сентябрь; 61 (3): 505–13.

29. Ravindran K, Rogers TW, Yuen T., Gaillard F. Внутричерепная белая эпидермоидная киста с дистрофической кальцификацией — отчет о клиническом случае и обзор литературы. J Clin Neurosci. 2017 август; 42: 43–7.

30. Ren X, Lin S, Wang Z, Luo L, Jiang Z, Sui D, et al.Клинические, рентгенологические и патологические особенности 24 атипичных внутричерепных эпидермоидных кист. J Neurosurg. 2012 Март; 116 (3): 611–21.

31. Чой Дж. С., Бэ Ю. Си, Ли Дж. У., Кан Г. Б.. Дермоидные кисты: эпидемиология и диагностический подход, основанный на клиническом опыте. Arch Plast Surg. 2018 ноя; 45 (6): 512–6.
32. Остром К.Т., Гиттлман Х., Труитт Дж., Боша А., Кручко С., Барнхольц-Слоан Дж. Статистический отчет CBTRUS: первичные опухоли головного мозга и других опухолей центральной нервной системы, диагностированные в США в 2011-2015 гг. Neuro Oncol. Октябрь 2018; 20 suppl_4: iv1–86.

33. Фамини П., Майя М.М., Мелмед С.Магнитно-резонансная томография гипофиза при образовании седлар и параселлярных образований: десятилетний опыт у 2598 пациентов. J Clin Endocrinol Metab. 2011 июн; 96 (6): 1633–41.

34. Зада Г., Лопес М.Б., Мукундан С., Лоус Э. Менингиома Селларского и Параселлярного региона. Атлас селларных и параселлярных поражений.Чам: издательство Springer International Publishing; 2016. С. 259–69.

35. Islim AI, Mohan M, Moon RD, Srikandarajah N, Mills SJ, Brodbelt AR и др. Случайные внутричерепные менингиомы: систематический обзор и метаанализ прогностических факторов и результатов. J Neurooncol. 2019 Апрель; 142 (2): 211–21.
36. Гроссбах AJ, Махани КБ, Менезес AH. Детские менингиомы: 65-летний опыт работы в одном учреждении. J Neurosurg Pediatr. Июль 2017; 20 (1): 42–50.

37. Ли Дж. У., Вернике АГ.Риск и выживаемость радиационно-индуцированных опухолей ЦНС. J Neurooncol. 2016 август; 129 (1): 15–22.

38. Агнихотри С., Суппиа С., Тонг П.Д., Джалали С., Данеш А., Брюс Дж. П. и др. Терапевтическое облучение при детском раке вызывает структурные аберрации NF2 в менингиомах. Nat Commun.2017 август; 8 (1): 186.

39. Хуанг Р.Я., Би В.Л., Гриффит Б., Кауфманн Т.Дж., ла Фужер С., Шмидт Н.О. и др. Достижения в области визуализации и диагностики внутричерепных менингиом. Neuro Oncol. 2019 Янв; 21 (Приложение 1): i44–61.

40. Хуанг Р.Ю., Би В.Л., Гриффит Б., Кауфманн Т.Дж., ла Фужер С., Шмидт Н.О. и др.; Международный консорциум по менингиомам. Достижения в области визуализации и диагностики внутричерепных менингиом. Нейро-онкол. 2019 Янв; 21 Приложение_1: i44–61.

41. Пессина Ф., Наваррия П., Клеричи Э., Соффетти Р., Нибали М.С., Руда Р. и др. Внутричерепные менингиомы: систематический анализ прогностических факторов рецидива в крупном хирургическом вмешательстве в одном учреждении.World Neurosurg. Март 2019; 123: e273–9.

42. Goldbrunner R, Minniti G, Preusser M, Jenkinson MD, Sallabanda K, Houdart E, et al. Руководство EANO по диагностике и лечению менингиом. Ланцет Онкол. 2016 Сентябрь; 17 (9): e383–91.

43. Золи М., Миланезе Л., Бонфатти Р., Фаустини-Фустини М., Маруччи Дж., Таллини Дж. И др.Хордомы ската: соображения после 16 лет эндоскопической эндоназальной хирургии. J Neurosurg. 2018 февраль; 128 (2): 329–38.

44. Asioli S, Zoli M, Guaraldi F, Sollini G, Bacci A, Gibertoni D и др. Патологические, рентгенологические и клинические особенности дедифференцированных хордом основания черепа.Результаты серии клинических случаев в справочном центре и обзора литературы. Гистопатология. 2019. DOI: 10.1111 / his.14024.

45. Ши А.Р., Чебиб I, Дешпанде В., Диксон BC, Яфрат А.Дж., Нильсен Г.П. Молекулярная характеристика малодифференцированной хордомы. Гены Хромосомы Рак. 2019 ноя; 58 (11): 804-808.
46. Stacchiotti S, Sommer J; Chordoma Global Consensus Group. Построение глобального консенсусного подхода к хордоме: документ с изложением позиции от сообщества медиков и пациентов. Ланцет Онкол. 2015 Февраль; 16 (2): e71–83.

47. Стаккиотти С., Гронки А., Фоссати П., Акияма Т., Алапетит С., Бауманн М. и др.Лучшие практики для лечения местных и региональных рецидивирующих хордом: позиционный документ Chordoma Global Consensus Group. Энн Онкол. 2017 июн; 28 (6): 1230–42.

48. Colia V, Stacchiotti S. Медикаментозное лечение запущенных хордом. Eur J Cancer. 2017 сентябрь; 83: 220–8.

49. Герреро Калифорния, Крайенбюль Н., Хусейн М., Кришт А.Ф.Внематочная супраселлярная аденома гипофиза, секретирующая гормон роста: клинический случай. Нейрохирургия. 2007 Октябрь; 61 (4): E879.

50. Агели А., Окромелидзе Л., Виланилам Г. К., Чайчана К. Л., Миддлбрукс Е. Х., Гупта В. Внематочные аденомы гипофиза: общие проявления редкой формы. Гипофиз. 2019 августа; 22 (4): 339–43.
51. Шуман В., Лёвенштерн Дж., Пай А., Бедерсон Дж., Шривастава Р. Вариабельность клинических проявлений и патологических последствий эктопических опухолей гипофиза: критический обзор литературы. World Neurosurg. 2019 Февраль; 122: 397–403.

52. Чжоу Х.Дж., Пан Д.С., Ба XQ, Чжан Р.Й., Чжэн XJ, Ма YH.«Эктопическая» супраселлярная аденома гипофиза, секретирующая ПРЛ типа IIa. Гипофиз. 2017 Авг; 20 (4): 477–84.

53. Bobeff EJ, Wiśniewski K, Papierz W, Stefańczyk L, Jaskólski DJ. Три случая эктопической аденомы клиновидной пазухи гипофиза. Folia Neuropathol. 2017; 55 (1): 60–6.

54. Pluta RM, Nieman L, Doppman JL, Watson JC, Tresser N, Katz DA и др.Внегипофизарная параселлярная микроаденома при болезни Кушинга. J Clin Endocrinol Metab. 1999, август; 84 (8): 2912–23.

55. Чжу Дж., Лу Л., Яо Й, Чен С., Ли В., Ю Х и др. Долгосрочное наблюдение по поводу эктопической аденомы гипофиза, секретирующей АКТГ, в одном специализированном медицинском центре и обзор литературы.Гипофиз. 2020 Апрель; 23 (2): 149-159.

56. Thompson LD, Seethala RR, Müller S. Внематочная аденома клиновидного синуса гипофиза (ESSPA) с нормальной передней долей гипофиза: клинико-патологическое и иммунофенотипическое исследование 32 случаев с всесторонним обзором английской литературы.Голова Шея Патол. 2012 Март; 6 (1): 75–100.

57. Ортис Э., Пелдоза М., Монье Э., Гейман Р., Энрикес М., Барра М.И. и др. Внематочная аденома гипофиза сфеноидального синуса, секретирующего ТТГ, с отличной реакцией на аналоги соматостатина. Теория эмбриогенеза и обзор литературы из клинического случая.Стероиды. 2020 Февраль; 154: 108535.

58. Тонг А, Ся В, Ци Ф, Цзинь Цзинь, Ян Д., Чжан Зи и др. Гипертиреоз, вызванный эктопической тиреотропин-секретирующей опухолью носоглотки: описание случая и обзор литературы. Щитовидная железа. 2013 Сен; 23 (9): 1172–7.

59. Рамирес К., Эрнандес-Рамирес Л.С., Эспиноса-де-лос-Монтерос А.Л., Франко Дж. М., Гуинто Дж., Меркадо М.Внематочная акромегалия из-за аденомы гипофиза, секретирующей GH, в клиновидной пазухе: клинический случай и обзор литературы. BMC Res Notes. 2013 Октябрь; 6 (1): 411.

60. Buslei R, Nolde M, Hofmann B, Meissner S, Eyupoglu IY, Siebzehnrübl F и др. Общие мутации β-катенина в адамантиноматозных краниофарингиомах, но не в других опухолях, происходящих из области седла.Acta Neuropathol. 2005 июнь; 109 (6): 589–97.

61. Брастианос П.К., Тейлор-Вайнер А., Мэнли П.Е., Джонс Р.Т., Диас-Сантагата Д., Торнер А.Р. и др. Секвенирование экзома выявляет мутации BRAF в папиллярных краниофарингиомах. Нат Жене. 2014 февраль; 46 (2): 161–5.

62. Гупта С., Би В.Л., Джантини Ларсен А., Аль-Абдулмохсен С., Абедалтагафи М., Данн И.Ф.Краниофарингиома: дорожная карта для научного перевода. Нейрохирург Фокус. 2018 июн; 44 (6): E12.

63. Apps JR, Carreno G, Gonzalez-Meljem JM, Haston S, Guiho R, Cooper JE и др. Транскриптомика опухолевого компартмента демонстрирует активацию воспалительных и одонтогенных программ в адамантиноматозной краниофарингиоме человека и определяет путь MAPK / ERK как новую терапевтическую мишень.Acta Neuropathol. 2018 Май; 135 (5): 757–77.

64. Би В.Л., Мей Ю., Агарвалла П.К., Бероухим Р., Данн И.Ф. Геномный и эпигеномный ландшафт менингиомы. Neurosurg Clin N Am. 2016 Апрель; 27 (2): 167–79.

65. Кларк В.Е., Эрсон-Омей Э.З., Серин А., Инь Дж., Котни Дж., Оздуман К. и др.Геномный анализ менингиом, отличных от NF2, выявляет мутации в TRAF7, KLF4, AKT1 и SMO. Наука. 2013 Март; 339 (6123): 1077-80.

66. Кларк В.Е., Харманджи А.С., Бай Х., Янгблад М.В., Ли Т.И., Бараноски Дж.Ф. и др. Рецидивирующие соматические мутации в POLR2A определяют отдельную подгруппу менингиом.Нат Жене. 2016 Октябрь; 48 (10): 1253–9.

67. Бичок А., Юнг К., Эгенспергер Р., фон Даймлинг А., Сухорска Б., Тонн Дж. К. и др. Микроскопическая инвазия в мозг при менингиомах, ранее классифицированных как I степень по классификации ВОЗ, не связана с исходом для пациента. J Neurooncol. 2019 декабрь; 145 (3): 469–77.
68. Goutagny S, Nault JC, Mallet M, Henin D, Rossi JZ, Kalamarides M. Высокая частота активирующих мутаций промотора TERT в менингиомах, претерпевающих злокачественное прогрессирование. Brain Pathol. 2014 Март; 24 (2): 184–9.

69. Brastianos PK, Horowitz PM, Santagata S, Jones RT, McKenna A, Getz G и др.Геномное секвенирование менингиом позволяет выявить онкогенные мутации SMO ​​и AKT1. Нат Жене. 2013 Март; 45 (3): 285–9.

70. Белл Д., Раза С. М., Белл А. Х., Фуллер Г. Н., Демонте Ф. Полнотранскриптомный анализ хордомы основания черепа. Арка Вирхова. 2016 Октябрь; 469 (4): 439–49.

71. Tarpey PS, Behjati S, Young MD, Martincorena I, Alexandrov LB, Farndon SJ, et al.Драйверный пейзаж спорадических хордом. Nat Commun. 2017 Октябрь; 8 (1): 890.

72. Hallor KH, Staaf J, Jönsson G, Heidenblad M, Vult von Steyern F, Bauer HC и др. Частая делеция локуса CDKN2A в хордоме: анализ хромосомных дисбалансов с использованием сравнительной геномной гибридизации массива.Br J Рак. 2008 Янв; 98 (2): 434–42.

73. Ле Л.П., Нильсен Г.П., Розенберг А.Е., Томас Д., Баттен Дж. М., Дешпанде В. и др. Рецидивирующие изменения числа копий хромосом при спорадических хордомах. PLoS One. 2011; 6 (5): e18846.

74. Зубельдия-Бреннер Л., Де Винне С., Перроне С., Родригес-Сеги С.А., Виллемс С., Орнштейн А.М. и др.Ингибирование передачи сигналов Notch снижает рост аденомы гипофиза у мышей Nude. Endocr Relat Cancer. 2019 Янв; 26 (1): 13–29.

75. Барри С., Карлсен Э., Маркес П., Стайлз С.Э., Гадалета Э., Берни Д.М. и др. Микроокружение опухоли определяет инвазивный фенотип опухолей гипофиза с мутациями AIP.Онкоген. Июль 2019 г .; 38 (27): 5381–95.

76. Маркес П., Барри С., Карлсен Э., Кольер Д., Рональдсон А., Авад С. и др. Хемокины модулируют микросреду опухоли в нейроэндокринных опухолях гипофиза. Acta Neuropathol Commun. 2019 Ноябрь; 7 (1): 172.

Автор Контакты

Доктор.Thomas Cuny

Отделение эндокринологии, Hôpital de la Conception

Centre de Référence des Maladies Rares Hypophysaires HYPO

FR – 13005 Марсель (Франция)

[email protected]

Подробности статьи / публикации

Предварительный просмотр первой страницы

Поступила: 16 февраля 2020 г.
Дата принятия: 2 марта 2020 г.
Опубликована онлайн: 4 марта 2020 г.
Дата выпуска: август 2020 г.

Количество страниц для печати: 12
Количество фигур: 5
Количество столов: 1

ISSN: 0028-3835 (печатный)
eISSN: 1423-0194 (онлайн)

Для дополнительной информации: https: // www.karger.com/NEN

Авторские права / Дозировка препарата / Заявление об ограничении ответственности

Авторские права: Все права защищены. Никакая часть данной публикации не может быть переведена на другие языки, воспроизведена или использована в любой форме и любыми средствами, электронными или механическими, включая фотокопирование, запись, микрокопирование или с помощью какой-либо системы хранения и поиска информации, без письменного разрешения издателя. .
Дозировка лекарств: авторы и издатель приложили все усилия, чтобы гарантировать, что выбор и дозировка лекарств, указанные в этом тексте, соответствуют текущим рекомендациям и практике на момент публикации.Однако с учетом продолжающихся исследований, изменений в правительственных постановлениях и постоянного потока информации, касающейся лекарственной терапии и реакций на них, читателю рекомендуется проверять листок-вкладыш для каждого препарата на предмет любых изменений показаний и дозировки, а также дополнительных предупреждений. и меры предосторожности. Это особенно важно, когда рекомендованным агентом является новое и / или редко применяемое лекарство.
Отказ от ответственности: утверждения, мнения и данные, содержащиеся в этой публикации, принадлежат исключительно отдельным авторам и соавторам, а не издателям и редакторам.Появление в публикации рекламы и / или ссылок на продукты не является гарантией, одобрением или одобрением рекламируемых продуктов или услуг или их эффективности, качества или безопасности. Издатель и редактор (-ы) не несут ответственности за любой ущерб, причиненный людям или имуществу в результате любых идей, методов, инструкций или продуктов, упомянутых в контенте или рекламе.

Диагностика и лечение гипофизарных и параселлярных опухолей — NYC

Назначить встречу

Наша команда специальных представителей по вопросам доступа готова помочь вам записаться на прием к нужным вам специалистам.

Гипофиз находится в костном отделе (называемом турецким седлом) у основания черепа и выделяет такие вещества, как гормон роста, пролактин и гормон адренокортикотропина, которые выполняют множество важных гормональных и метаболических функций. Опухоли гипофиза — это аденомы, доброкачественные опухоли, состоящие из железистых эпителиальных клеток, клеток, покрывающих поверхность железы. Аденомы, относительно распространенные опухоли, обычно доброкачественные и медленно растущие, могут разрушать клетки, вырабатывающие гормоны, или сами выделять гормоны.Другие опухоли, которые появляются в этой области, называемой селлярной / параселлярной областью, включают краниофарингиомы, опухоли половых клеток и эпидермоидные кисты, которые возникают из клеток развития; менингиомы, опухоли защитного покрова головного мозга; глиомы, опухоли, которые возникают из поддерживающих клеток головного мозга; и метастатические опухоли, которые возникают в другой части тела и распространяются на мозг.

Симптомы

Многие опухоли гипофиза остаются небольшими и не вызывают значительных симптомов.Возникающие симптомы вызваны двумя механизмами: гормональными изменениями, вызванными опухолью, и ростом опухоли. Опухоли гипофиза могут повредить здоровые клетки, продуцирующие гормоны, вызывая нехватку определенных гормонов и симптомы, включая усталость, слабость, проблемы роста и нарушение половых процессов. Опухоли, вырабатывающие гормоны, известные как функционирующие опухоли, часто вызывают симптомы, когда они очень маленькие (менее 1 см в диаметре). Избыток гормонов может вызвать широкий спектр эффектов, зависящих от гормона, таких как бесплодие, аномальный рост, высокое кровяное давление, необычные изменения кожи и тела, а также определенные нарушения роста.Более крупные опухоли гипофиза (более 1 см) обычно гормонально не активны. Эти нефункционирующие аденомы могут выступать за пределы турецкого седла и вызывать симптомы, сдавливая окружающие структуры. Не функционирующие аденомы могут вызывать головные боли, тошноту, рвоту и, когда они давят на перекрест зрительных нервов, — нарушение зрения.

Диагноз

Как и в случае с большинством опухолей головного мозга, визуализирующие исследования важны для диагностики опухолей гипофиза и параселлярных опухолей.Методы визуализации этих опухолей включают магнитно-резонансную томографию (МРТ) и компьютерную томографию (КТ), которые можно улучшить с помощью внутривенного введения контрастного вещества, которое отличает опухоль от нормальной ткани.

Процедуры

Лечение опухоли гипофиза зависит от его гормональной активности и от того, влияет ли она на окружающие ткани. Как функциональные, так и нефункциональные опухоли можно лечить хирургическим путем, иногда с последующей лучевой терапией.Кроме того, лекарственная терапия показала некоторую эффективность при некоторых функциональных аденомах. Эти опухоли часто трудно обнаружить хирургическим путем из-за их расположения. Развитие особого хирургического подхода, известного как транссфеноидальная гипофизэктомия, сделало хирургическое лечение аденом гипофиза более безопасным и эффективным. Кроме того, некоторые более мелкие опухоли гипофиза можно эффективно лечить с помощью стереотаксической радиохирургии, которая включает использование высоко сфокусированного луча излучения для целенаправленного воздействия на опухолевые клетки и не затрагивает окружающий мозг.

Синдром пустого селла: симптомы, причины, лечение

Внутри вашего черепа есть небольшой костлявый уголок в основании вашего мозга, который удерживает и защищает ваш гипофиз (который контролирует работу гормонов в вашем организме). Это крошечное строение называется турецким седлом.

У небольшого количества людей турецкое седло имеет такую ​​форму, что спинномозговая жидкость может просачиваться в него. Скопление спинномозговой жидкости сдавливает гипофиз, и кажется, что турецкое седло пусто.Это состояние известно как синдром первичного пустого турецкого седла (ESS).

Ваш гипофиз также может быть плоским или маленьким, потому что вы перенесли операцию или лучевую терапию по поводу опухоли или серьезной травмы головы. Это называется вторичным ESS .

Ни один из типов не влияет на ваше общее состояние здоровья, и оба они редки. Врачи обычно находят ESS только тогда, когда ищут причину других проблем.

Женщины чаще страдают ESS, чем мужчины. Это также чаще встречается у людей, страдающих ожирением или высоким кровяным давлением.

Симптомы

У большинства людей ESS нет никаких признаков этого. Некоторые врачи считают, что менее 1% людей, у которых есть это заболевание, имеют из-за него симптомы или проблемы.

Наиболее частыми симптомами являются:

Менее распространенные из них могут включать:

• Ощущение давления внутри черепа
• Спинномозговая жидкость течет из носа
• Отек в глазах
• Расплывчатое зрение

Диагноз

Если у вас есть симптомы ESS, ваш врач спросит о вашей истории болезни и порекомендует сделать визуализацию вашего мозга, чтобы увидеть, выглядит ли ваше турецкое седло пустым.Эти сканирования могут включать:

• Магнитно-резонансная томография (МРТ): при этом используются мощные магниты и радиоволны для получения подробных изображений внутренней части вашего мозга.
• Компьютерная томография (КТ). Ваш врач сделает рентгеновские снимки вашей головы под разными углами и соединит их вместе, чтобы получить более полное изображение.

Лечение

Если у вас есть ESS, но оно не вызывает у вас никаких проблем, вам, вероятно, не понадобится лечение.

Если у вас есть симптомы, ваш врач может предложить:

• Лекарство. Если ваш гипофиз не вырабатывает нужное количество гормонов, ваш врач может прописать вам лекарства, которые помогут это исправить.
• Хирургия. Если спинномозговая жидкость течет из носа, врач может сделать операцию, чтобы этого не произошло.

NORD (Национальная организация редких заболеваний)

УЧЕБНИКИ
J. Larry Jameson, Leslie J De Groot, David M. de Kretser, et al. Эндокринология: взрослая и детская (седьмое издание), W.B. Saunders, 2016,

СТАТЬИ В ЖУРНАЛЕ
Jacobsen MF, Thomsen ASS, Bach-Holm D, et al.Предикторы визуального результата у пациентов, прооперированных по поводу краниофарингиомы — датское национальное исследование. Acta Ophthalmol 2018; 96: 39-45.

Wijnen M, van den Heuvel-Eibrink MM, Janssen J, et al. Очень отдаленные последствия краниофарингиомы. Eur J Endocrinol 2017; 176: 755-67.

Chunhui L, Chuzhong L, Zhenye L, Yilin S, Yazhuo Z. Злокачественная трансформация лучевой терапии-наивной краниофарингиомы. World Neurosurg 2016; 88: 690 e1-5.

Higham CE, Johannsson G, Shalet SM. Гипопитуитаризм.Ланцет 2016; 388: 2403-15.

Луи Д. Н., Перри А., Райфенбергер Г. и др. Классификация опухолей центральной нервной системы Всемирной организации здравоохранения 2016 г .: резюме. Acta Neuropathol 2016; 131: 803-20.

Hoffmann A, Bootsveld K, Gebhardt U, Daubenbuchel AM, Sterkenburg AS, Muller HL. Неалкогольная жировая болезнь печени и утомляемость у длительно переживших краниофарингиому с началом в детстве. Eur J Endocrinol 2015; 173: 389-97.

Мелмед С. Опухоли гипофиза. Endocrinol Metab Clin North Am 2015; 44: 1-9.

Мюллер HL. Краниофарингиома. Handb Clin Neurol 2014; 124: 235-53.

Мюллер HL. Краниофарингиома. Endocr Ред. 2014; 35: 513-43.

Lo AC, Howard AF, Nichol A, et al. Отдаленные исходы и осложнения у пациентов с краниофарингиомой: опыт онкологического агентства Британской Колумбии. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2014; 88: 1011-8.

Хуссейн И., Элой Дж. А., Кармель П. В., Лю Дж. К.. Молекулярный онкогенез краниофарингиомы: текущие и будущие стратегии разработки таргетных методов лечения.Журнал Neurosurg 2013; 119: 106-112.

Фернандес-Миранда Дж.С., Гарднер П.А., Снайдерман С.Х. и др. Краниофарингиома: патологический, клинический и хирургический обзор. Голова-шея 2012; 34: 1036-44.

Люстиг РХ. Гипоталамическое ожирение после краниофарингиомы: механизмы, диагностика и лечение. Фронт-эндокринол (Лозанна) 2011; 2:60.

Стивен, доктор медицины, Заге ЧП, Вегспак С.Г. Гонадотропин-зависимое преждевременное половое созревание: неопластические причины и эндокринные аспекты. Int J Pediatr Endocrinol 2011; 2011: 184502.

Мюллер HL. Детская краниофарингиома — современные концепции диагностики, терапии и последующего наблюдения. Нат Рев Эндокринол 2010; 6: 609-18.

Лю А.К., Багроски Б., Фентон Л.З. и др. Сосудистые аномалии у детей с краниофарингиомой, получавших лучевую терапию. Педиатр по раку крови 2009; 52: 227-30.

Гарре М.Л., Кама А. Краниофарингиома: современные концепции патогенеза и лечения. Curr Opin Pediatr 2007; 19: 471-9.

Karavitaki N, Cudlip S, Adams CB, Wass JA.Краниофарингиомы. Endocr Rev 2006; 27: 371-97.

Halac I, Циммерман Д. Эндокринные проявления краниофарингиомы. Чайлдс Нерв Syst 2005; 21: 640-8.

Леви А. Болезнь гипофиза: проявления, диагностика и лечение. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004; 75 Приложение 3: iii47-52.

Ротон А.Л., мл. Селларский регион. Нейрохирургия 2002; 51: S335-74.

Пакер Р.Дж., Коэн Б.Х., Куни К. Внутричерепные опухоли зародышевых клеток. Онколог 2000; 5: 312-20.

ИНТЕРНЕТ
Jallo GI.Краниофарингиома. Medscape. Обновлено: 11 декабря 2017 г. https://emedicine.medscape.com/article/1157758-overview По состоянию на 12 июня 2019 г.

Eaton J. Дефицит лютеинизирующего гормона. Medscape. Последнее обновление: 4 ноября 2016 г.
https://emedicine.medscape.com/article/255046-overview. По состоянию на 12 июня 2019 г.

Klauer, KM. Кризис надпочечников в неотложной медицине. Medscape. Последнее обновление: 11 октября 2018 г.
https://emedicine.medscape.com/article/765753-overview По состоянию на 12 июня 2019 г.

Гипопитуитаризм Corenblum B (пангипопитуитаризм).Medscape. Последнее обновление: 19 июня 2018 г.
https://emedicine.medscape.com/article/122287-overview По состоянию на 12 июня 2019 г.

Schraga ED. Гипотиреоз и микседемная кома. Medscape. Последнее обновление: 26 февраля 2018 г.
https://emedicine.medscape.com/article/768053-overview По состоянию на 12 июня 2019 г.

Liebeskind DS. Аневризма головного мозга, Medscape. Последнее обновление: 7 декабря 2018 г.
https://emedicine.medscape.com/article/1161518-overview По состоянию на 12 июня 2019 г.

Болезнь Моямоя, Национальная организация по редким заболеваниям.2018.
https://rarediseases.org/rare-diseases/moyamoya-disease/ По состоянию на 12 июня 2019 г.

Гипофиз. Wikimedia Commons. Последнее обновление: 26 декабря 2018 г.
https://commons.wikimedia.org/wiki/Category:Pituitary_gland По состоянию на 12 июня 2019 г.

Внутричерепные опухоли зародышевых клеток. Своевременно. Последнее обновление: 1 июня 2018 г.
https://www.uptodate.com/contents/intracranial-germ-cell-tumors По состоянию на 12 июня 2019 г.

Центральный несахарный диабет. Национальная организация по редким заболеваниям.2015.
https://rarediseases.org/rare-diseases/central-diabetes-insipidus/ По состоянию на 12 июня 2019 г.

Центральный несахарный диабет. Национальная организация по редким заболеваниям. 2015.
https://rarediseases.org/rare-diseases/central-diabetes-insipidus/ По состоянию на 12 июня 2019 г.

Дефицит АКТГ. Национальная организация по редким заболеваниям. 2017.
https://rarediseases.org/rare-diseases/acth-deficiency/ По состоянию на 12 июня 2019 г.

Синдром Фройлиха. Национальная организация по редким заболеваниям.2004.
https://rarediseases.org/rare-diseases/froelichs-syndrome/ По состоянию на 12 июня 2019 г.

Краниофарингиома. Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям. Последнее обновление: 31 июля 2018 г.
https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/10486/craniopharyngioma По состоянию на 12 июня 2019 г.

Синдром пустого селла | Johns Hopkins Medicine

Что такое синдром пустого турецкого седла?

Синдром пустого турецкого седла (ESS) может возникнуть, если у вас увеличенное турецкое седло. Это костная структура, в которой гипофиз находится в основании мозга.Во время визуализации этой области гипофиз может сначала выглядеть так, как будто он отсутствует.

Существует 2 типа ESS: первичный и вторичный.

• Первичная ESS. Гипофиз обычно уплощен. Этот тип чаще встречается у женщин, страдающих ожирением и высоким кровяным давлением. Это также связано с накоплением жидкости в головном мозге.
• Вторичный ESS. Гипофиз может быть маленьким из-за генетического изменения (мутации), травмы, лучевой терапии или хирургического вмешательства.

Что вызывает синдром пустого турецкого седла?

Эксперты в области здравоохранения не знают, что вызывает первичное ESS. Вторичный ESS может быть вызван травмой, лучевой терапией или хирургическим вмешательством. ESS не является опасным для жизни заболеванием.

Каковы симптомы синдрома пустого турецкого седла?

У вас может не быть никаких симптомов. Если возникают симптомы, они могут включать:

• Импотенция у мужчин
• Меньше желания секса
• Нерегулярные менструации у женщин

Симптомы варьируются от человека к человеку.Также они зависят от вашего возраста и причины синдрома. Симптомы могут быть похожи на другие проблемы со здоровьем. Всегда обращайтесь к своему врачу за диагнозом.

Как диагностируется синдром пустого турецкого седла?

Ваш лечащий врач спросит о вашей истории болезни и проведет медицинский осмотр. Вам также могут понадобиться эти тесты:

• Компьютерная томография. В этом тесте используются рентгеновские лучи и компьютер для получения изображений вашего тела. Помогает найти любые проблемы.
• МРТ. Этот тест создает двумерные изображения внутреннего органа или структур, особенно головного или спинного мозга.

Как лечится синдром пустого турецкого седла?

Ваш лечащий врач подберет для вас лучшее лечение на основе:

• Сколько вам лет
• Ваше общее и прошлое здоровье
• Как вы больны
• Насколько хорошо вы справляетесь с конкретными лекарствами, процедурами или терапией
• Ожидаемый срок действия состояния
• Ваше мнение или предпочтение

Возможно, вам не понадобится лечение, если у вас нет никаких симптомов и если у вас не увеличен гипофиз.Ваш лечащий врач будет лечить любые гормональные проблемы с помощью заместительной гормональной терапии.

Когда мне следует позвонить своему врачу?

Позвоните своему врачу, если симптомы ухудшатся или появятся новые.

Ключевые моменты

• ESS может произойти, если у вас увеличенное турецкое седло. Это костная структура, в которой гипофиз находится в основании мозга.
• Эксперты в области здравоохранения не знают, что вызывает первичное ESS. Вторичный ESS может быть вызван травмой, лучевой терапией или хирургическим вмешательством.
• Это не опасное для жизни состояние.
• У вас может не быть никаких симптомов. Если возникают симптомы, они могут включать импотенцию, меньшее желание секса и нерегулярные менструации.
• Возможно, вам не понадобится лечение, если у вас нет симптомов и если гипофиз не увеличен.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от визита к врачу:

• Знайте причину вашего визита и то, что вы хотите.
• Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.