Штурге вебера синдром мкб 10: Ошибка 404. Файл не найден

Санкт-Петербургские дерматологические чтения 2015 — Стр 11

СОЦИАЛЬНО-ЭПИДЕМИОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА БОЛЬНЫХ СИФИЛИСОМ В КИРОВСКОМ РАЙОНЕ санкт-петербурга

Лобзев Н.В., Перщетская Е.Б., Иванов С.А.

КВД №7, Санкт-Петербург

С целью изучения изменений в социально-эпидемиологических характеристиках больных сифилисом в годы подъема заболеваемости проведен анализ данных 2328 пациентов СПб ГБУЗ КВД№7, зарегистрированных в Кировском районе Санкт-Петербурга в периоды роста и снижения заболеваемости (19982002 г и 2010-2014 г). Среди них мужчин 53,6%, женщин – 46,3%. В период высокой заболеваемости (1998-2002 г) зарегистрировано 1760 больных сифилисом, из них 43,7% относились к возрастной группе 20-29 лет, в том числе мужчины составили 51,6% и женщины – 48,4%. В этот же период в возрастных группах 15-17 лет и 18-19 лет существенно преобладали женщины – 80% и 76,3% соответственно. При этом начало подъема заболеваемости среди лиц 15-17 лет, и достижение ее пика (1994) опередили другие возрастные группы на 1 год. В возрастной группе старше 40 лет преобладали мужчины – 61,7%, пик заболеваемости сдвинут на 2 года позже (1997), чем в других возрастных группах (1995).

В период снижения заболеваемости (2010-2014 гг) зарегистрировано 568 больных сифилисом. Из них 35,4% относились к возрастной группе 40 лет и старше, при этом половой состав группы сохранился — 63,7% составили мужчины. В возрастных группах 15-17 и 18-19 лет удельный вес мужчин возрос до 57,1%. В остальных возрастных группах половой состав сохранился без существенных изменений.

Исследование социального статуса пациентов в период 1998-2002 гг и 2010-2014 гг показало, что лица со средним уровнем образования составили 86,3% и 77,5% соответственно, высшее образование у 7,1% (16,9%), неполное среднее образование имели 6,1% (3,7%) больных. Удельный вес неработающих больных составил 53,4% (44,2%), работающих 39,2% (50,7%), в т. ч. рабочих 20,2% (23,6%), служащих 19,0% (27,1%), учащихся 7,1% (2,8%). В браке состоят 35,3% (33,1%) больных, вне брака – 64,4% (66,8%).

Анализ социально-негативного поведения больных выявил, что в период 1998-2002 гг у 3,2% больных диагностирована реинфекция (в 2010-2014 гг – 9,5%), имели судимость 3,4% (5,6%), злоупотребляют алкоголем 10,5% (7,9%), принимали наркотики 6,7% (6,9%), лица БОМЖ – 2,0% (3,3%), ВИЧпозитивные – 1,5% (12,1%), МСМ – 0,9% (6,9%), 12,5% (19,8%) заболевших мужчин пользовались услугами КСР.

МКБ-10 код Q82 | Другие врожденные аномалии [пороки развития] кожи

ICD-10

ICD-10 is the 10th revision of the International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems (ICD), a medical classification list by the World Health Organization (WHO).

It contains codes for diseases, signs and symptoms, abnormal findings, complaints, social circumstances, and external causes of injury or diseases.

ATC

The Anatomical Therapeutic Chemical (ATC) Classification System is used for the classification of active ingredients of drugs according to the organ or system on which they act and their therapeutic, pharmacological and chemical properties.

It is controlled by the World Health Organization Collaborating Centre for Drug Statistics Methodology (WHOCC).

DDD

The defined daily dose (DDD) is a statistical measure of drug consumption, defined by the World Health Organization (WHO).

It is used to standardize the comparison of drug usage between different drugs or between different health care environments.

Международная классификация головных болей (соотношение с кодами МКБ-10 )

Особенности течения нейрокожного меланоза у детей Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Клиническое наблюдение

DOI: 10.15690/vsp.v15i5.1626

Т.М. Прыгунова, Е.И. Карпович, М.Н. Чернигина, Е.Е. Береснева, Л.А. Трынкова

Нижегородская областная детская клиническая больница, Нижний Новгород, Российская Федерация

Особенности течения нейрокожного меланоза у детей

Контактная информация:

Прыгунова Татьяна Михайловна, врач-невролог отделения для детей с поражением ЦНС и нарушением психики НОДКБ Адрес: 603040, Нижний Новгород, проспект Союзный, д. 11-165, e-mail: [email protected] Статья поступила: 29.06.2016 г., принята к печати: 26.10.2016 г.

Нейрокожный меланоз входит в группу наследственных заболеваний, характеризуется большими и/или множественными пигментными невусами, меланозом или меланомой мягкой мозговой оболочки, без признаков злокачественных кожных поражений и вовлечения других органов. Заболевание описано более 150 лет назад, но патогенез его остается недостаточно изученным, а эффективные методы лечения до сих пор не разработаны. Разный характер течения заболевания в связи с выраженным полиморфизмом клинических симптомов затрудняет диагностику, а низкая эффективность симптоматической терапии ухудшает прогноз заболевания. В статье описан опыт ведения детей с факоматозами, не схожими между собой ни дебютом и течением, ни ответом на терапию и прогнозом. Ранняя диагностика нейрокожного меланоза у детей позволяет проводить своевременное симптоматическое лечение, осуществлять динамическое наблюдение и улучшать выживаемость пациентов. Ключевые слова: дети, нейрокожный меланоз, эпилепсия, гидроцефальный синдром.

(Для цитирования: Прыгунова Т. М., Карпович Е. И., Чернигина М. Н., Береснева Е. Е., Трынкова Л. А. Особенности течения нейрокожного меланоза у детей. Вопросы современной педиатрии. 2016; 15 (5): 513-521. doi: 10.15690/ vsp.v15i5.1626)

513

ВВЕДЕНИЕ

Нейрокожные заболевания, или факоматозы, представляют собой гетерогенную группу состояний, связанных с поражением кожи (нарушения пигментации, сосудистые или кожные опухоли) и центральной или периферической нервной системы (с врожденными аномалиями или опухолями). Очень часто в патологический процесс вовлечены глаза, кости, сердце, легкие и другие органы [1, 2]. Наиболее известными синдромами из группы факоматозов являются болезнь Реклингхаузена, гипомеланоз Ито, синдром недержания пигмента Блоха-Сульцбергера, ангиоматоз Штурге-Вебера, а также нейрокожный меланоз.

НЕЙРОКОЖНЫЙ МЕЛАНОЗ

Эпидемиология

Нейрокожный меланоз был впервые описан J. Roki-1апвк1 в 1861 г. Это заболевание представляет собой

редкое спорадическое проявление эмбриональной ней-роэктодермальной дисплазии с характерными врожденными меланоцитарными невусами и опухолями, поражением мягкой мозговой оболочки или паренхимы мозга [3]. В настоящее время описано около 100 случаев заболевания; распространенность составляет 1/50 000-200 000 населения. Гендерной предрасположенности к развитию нейрокожного меланоза не выявлено [4].

Патогенез

Патогенез нейрокожного меланоза до конца неясен. Известно, что меланоциты кожи и мягкой мозговой оболочки являются производными мультипотент-ных клеток нервного гребня [5]. Вследствие дисплазии меланоцитнейроэктодермальных клеток-предшественников возникает быстрое распространение меланин-продуцирующих клеток в коже и мягкой мозговой обо-

Tatyana M. Prygunova, Ekaterina I. Karpovich, Marina N. Chernigina, Elena E. Beresneva, Larisa A. Trynkova

Nizhny Novgorod Regional Children’s Clinical Hospital, Nizhny Novgorod, Russian Federation

Course Peculiarities of Neurocutaneous Melanosis in Children

Neurocutaneous melanosis is part of a group of hereditary diseases characterized by large and/or multiple pigmented nevi, melanosis or melanoma of the pia mater, with no evidence of malignant skin lesions and involvement of other organs. The disease was described over 150 years ago, but its pathogenesis has not been studied yet, and treatment methods have not been developed yet. Different disease courses due to the pronounced polymorphism of clinical symptoms complicate the diagnosis, and the low efficacy of the symptomatic treatment worsens the disease prognosis. The article describes the experience of managing children with phakomatoses not similar to each other neither in debut and course nor in response to the therapy and prognosis. Early diagnosis of neurocutaneous melanosis in children allows to carry out timely symptomatic treatment and dynamical monitoring, and to improve the survival of patients. Key words: children, neurocutaneous melanosis, epilepsy, hydrocephalic syndrome.

(For citation: Prygunova Tatyana M., Karpovich Ekaterina I., Chernigina Marina N., Beresneva Elena E., Trynkova Larisa A. Course Peculiarities of Neurocutaneous Melanosis in Children. Voprosy sovremennoi pediatrii — Current Pediatrics.

V0 га х

О)

о

X

о

Щ т

лочке с морфологическим формированием диффузного лептоменингеального меланоцитоза и обширным распространением изначально незлокачественных клеток на мозговые оболочки [4, 6, 7]. Риск малигнизации (трансформация доброкачественных клеток в злокачественные) при таком процессе достигает 40-60% [8, 9]. Продемонстрировано также вовлечение ранних постзи-готических мутаций в онкогене NRAS [10, 11].

В 10% случаев нейрокожный меланоз сочетается с мальформацией Денди-Уокера (порок развития головного мозга, характеризующийся триадой симптомов: гипотрофия червя мозжечка и/или полушарий мозжечка, киста задней черепной ямки, гидроцефалия разной степени). Данные процессы, вероятнее всего, имеют общие звенья патогенеза: обструкция четвертого желудочка меланоцитами приводит к нарушению его строения, меняя нейрональную миграцию и формирование ликворных путей [4, 5, 12]. Описаны также клинические случаи сочетания нейрокожного меланоза и spina bifida occulta (скрытое расщепление позвонков: спинной мозг и нервные корешки в норме, отсутствует дефект в области спины, имеется только небольшая щель в позвонках) [13].

Клиническая картина

Клинически манифестные формы нейрокожного меланоза с дебютом в детском возрасте, преимущественно в первые 2-3 года жизни, составляют до половины всех случаев нейрокожного меланоза [4, 10]. Начало заболевания характеризуется полиморфизмом клинических симптомов. Чаще всего возникают судороги, прогрессирующая гидроцефалия, поражение краниальных и спинномозговых нервов [4, 6, 12]. Эпилептические приступы могут быть как фокальными, так и вторично-генерализованными, проявляться симптоматической формой синдрома Веста (ранняя младенческая эпилептическая энцефалопатия, характеризующаяся серийными приступами по типу инфантильных спазмов, задержкой психомоторного развития и выраженными пароксизмальными изменениями на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) по типу гипсаритмии). Для заболевания характерны как хороший ответ на первый же противосудорожный препарат, так и резистентность к политерапии [14]. Нервно-психическое развитие детей с нейрокожным меланозом часто не отличатся от такового у сверстников. Манифестация заболевания трудно купируемой продолжительной головной болью, раздражительностью, сонливостью, тошнотой и рвотой, а также ригидностью затылочных мышц, отеком диска зрительного нерва свидетельствует о повышении внутричерепного давления и прогрессирующем гидроце-фальном синдроме [4, 5, 14]. В старшем возрасте на первый план выходят клинические проявления развившихся опухолей: сенсорно-моторный дефицит и нарушение функции кишечника и мочевого пузыря, связанные с прогрессирующим поражением спинного мозга [13].

Диагностика

Диагностические критерии нейрокожного меланоза впервые были описаны H. Fox в 1982 г. К ним были отнесены наличие менингеального меланоза у пациентов, обширные или множественные врожденные невусы без признаков кожной меланомы [4]. 3) в сочетании с менингеальным меланозом или меланомой;

• отсутствие признаков кожной меланомы, кроме пациентов, у которых результаты биопсии мозговой оболочки показали наличие доброкачественного процесса;

• отсутствие признаков менингеальной меланомы, кроме тех пациентов, у которых исследованные кожные участки являются гистологически доброкачественными [4, 14, 15].

Таким образом, нейрокожный меланоз может быть диагностирован, даже если малигнизация кожных невусов произошла при отсутствии признаков злокачественных изменений в нервной системе [13].

Решающую роль в постановке диагноза играет наличие кожных проявлений, и диагноз может быть установлен при визуальном осмотре пациента с учетом описанных диагностических критериев [15]. На коже пациента имеются крупные или множественные врожденные мела-ноцитарные невусы, представляющие собой очаг поражения коричневого цвета с плоской или сосочковой поверхностью, четкими границами и гипертрихозом. При этом клетки невуса распространяются в глубокие слои кожи, образуя сложные морфологические структуры [16]. Однако, только у 7% детей с крупными врожденными невусами имеется поражение центральной нервной системы, что требует гистологического подтверждения инфильтрации меланоцитами мягкой мозговой оболочки [14]. Наибольший риск лептомеланоцитоза имеется при локализации невусов в области головы и шеи, на коже в области позвоночника, при этом описаны случаи нейрокожного меланоза при локализации невусов только на конечностях [14, 17].

Для диагностики меланоцитарного поражения мягкой мозговой оболочки методом выбора является магнитно-резонансная томография (МРТ). Патологическим считается наличие гипер- или изоинтенсивного сигнала на Т1-взвешенных изображениях [4, 8, 9]. Наиболее частой локализацией меланоцитов являются передние отделы лобных долей, миндалина, нижняя поверхность мозжечка, вентральная поверхность моста и продолговатого мозга, а также верхнешейный отдел спинного мозга при интактности твердой мозговой оболочки [4, 8, 9]. При этом дифференциация злокачественности процесса по данным МРТ довольна сложна. Накопление контраста, наличие массивного поражения, геморрагий или участков некроза позволяют предположить произошедшую малигнизацию меланоцитов [4, 13].

С целью решения вопроса о целесообразности симптоматической терапии всем детям с врожденными крупными или множественными невусами необходимо проведение скринингового магнитно-резонансного обследования, желательно в возрасте до 4 мес [14]. При этом многократное повторение нейровизуализационных исследований при бессимптомных формах болезни нецелесообразно в связи с малым влиянием на прогноз [14]. При проведении люмбальной пункции в цереброспинальной жидкости может быть обнаружено повышение уровня белка и глюкозы [13, 18].

Маркером прогрессирования заболевания и малигнизации в процессе динамического наблюдения за паци-

514

Рис. 1. Пациент Б., 4 года 10 мес: хронология течения заболевания

Дебют эпилепсии -с версивных приступов

Прогноз сомнительный. В настоящее время состояние стабильно. Возможно прогрессирование заболевания

| 3 мес ш 6 мес 8 мес

1 год 2 мес

Формирование правостороннего гемипареза с нарастанием двигательных нарушений

На момент осмотра — стабилизация состояния с некоторой положительной динамикой в психомоторном развитии

Примечание. НСГ — нейросонография.

ентом после первичной биопсии является 5-Б-цистеинил-дофамин (5-S-Cysteinyldopa, 5-S-CD) определяемый в сыворотке крови и ликворе [19]. В ряде исследований показано, что при прогрессировании меланомы (до обнаружения метастазов) увеличение маркера 5-S-CD предшествует изменению основных показателей — феоме-ланина и белка S100B [20]. В России указанный маркер не исследуется.

Лечение

Эффективного лечения нейрокожного меланоза не существует. При малигнизации процесса проведение химио- или лучевой терапии неэффективно [4, 12]. Хирургическое лечение невозможно вследствие диффузной инфильтрации нервной системы меланоцита-ми [4, 12]. Проводится только симптоматическая терапия с коррекцией гидроцефального синдрома путем постановки вентрикулоперитонеального шунта. Временный эффект при гипертензионном синдроме приносит терапия глюкокортикостероидами per os, что, однако, не замедляет прогрессирования болезни [13]. С учетом генетических причин развития нейрокожного меланоза в настоящее время проводится исследование таргетной терапии с использованием ингибиторов поврежденного гена [11].

Прогноз

Нейрокожный меланозчасто приводит к мертворож-дению или гибели детей в течение первых месяцев жизни. По данным литературы, средняя продолжительность жизни пациентов с симптоматической формой нейрокожного меланоза составляет около 3 лет в связи с прогрессирующей диффузной инфильтрацией мела-ноцитами мягкой мозговой оболочки и развитием прогрессирующей гидроцефалии, а также вследствие малигнизации процесса [15]. При бессимптомном течении процесса и отсутствии малигнизации прогноз более благоприятный [1, 4, 9]. Ассоциация нейрокожного меланоза с мальформацией Денди-Уокера имеет крайне неблагоприятную перспективу с гибелью пациентов в возрасте до 4 лет. Однако, описан клинический случай успешного симптоматического лечения с помощью установки вентрикулоперитонеального шунта при прогрессирующем гипертензионно-гидроцефальном синдроме у новорожденного ребенка с множественными невусами и сопут-

ствующей мальформацией Денди-Уокера, при отсутствии злокачественных меланоцитов в ликворе [5]. Тем не менее подобное сочетание является фенотипическим маркером более глубокой инфильтрации меланоцитами вещества мозга и мягкой мозговой оболочки и повышает риск быстрой малигнизации [5, 7].

Ниже представлено описание трех историй болезни пациентов с нейрокожным меланозом, которые находятся под нашим наблюдением.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИМЕРЫ

Клинический пример 1

Пациент Б., 4 года 10 мес, клинический дебют заболевания с возраста 3 мес (рис. 1). Ребенок родился от 2-й беременности (1-я — замершая), протекавшей с угрозой прерывания. Роды самостоятельные в срок. Масса тела при рождении составила 3850 г. На коже туловища и конечностей отмечались множественные невусы (более 5) размером от 2 до 15 см, часть из них с оволосением (рис. 2).

В возрасте 3 мес у ребенка по данным нейросо-нографии выявлена гидроцефалия. С 6 мес мальчик стал отставать в психомоторном развитии. В возрасте 8 мес впервые появились эпилептические приступы версивного характера: с поворотом глаз и головы влево до 20 раз/сут. В дальнейшем приступы носили полиморфный характер и изменялись в течение года на фоне подбора терапии: левосторонние гемиконвульсивные, сопровождаемые реверсией головы и глаз влево, фиксацией взора до 20 раз/сут, со сжатием рук в кулаки, напряжением, расширением зрачков практически каждый час; клонии правой ноги и правого глаза без нарушения сознания до 5 раз/сут; замирания, сопровождаемые клониями правой ноги; после приступа — рвота. Последний приступ зарегистрирован в возрасте 1 года 8 мес. В возрасте 1 года 2 мес появились выраженные

Рис. 2. Пациент Б., 4 года 10 мес: крупные пигментные пятна с гипертрихозом на спине (А) и задней поверхности голени (Б)

А

LO

1

(О

1 0

CN

Р

5

ч

ш

ш

Р

Ш О

и

и о

Р

с о ей

Б

м*

515

Рис.

VO га х 0) о

X

о

Щ т

очаговые изменения двигательной сферы — сформировался верхний правосторонний монопарез.

На момент осмотра (возраст 4 года 10 мес): в активной речи ребенка 10 простых слов, фразовой речи нет, обращенную речь понимает. Инструкции выполняет. Гигиенические навыки сформированы. Со стороны черепно-мозговых нервов без особенностей. Спастический терапарез, грубее выражен в левой руке и в ногах, усиливается при вертикализации. Сухожильные рефлексы Б & D с рук, с ног — высокие симметричные с расширением рефлексогенной зоны. Походка спастикопаре-тическая. В настоящее время периодически отмечается головная боль, купируемая ибупрофеном.

По данным МРТ головного и спинного мозга: в возрасте 8 мес у пациента выявлены признаки мальформа-ции Денди-Уокера, компенсированная гидроцефалия, сирингомиелия на всем протяжении спинного мозга,

утолщенная конечная нить, низкое расположение конуса на уровне L4 с диффузным накоплением контрастного вещества оболочками спинного мозга.

С учетом выявленных изменений мальчику в возрасте 2 лет проводилось оперативное лечение в НИИ нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко (Москва): декомпрессия краниовертебрального перехода, биопсия оболочек спинного мозга на уровне L4-L5, пересечение конечной нити, фенестрация сирингомиелической кисты. Вентрикулоперитонеальное шунтирование (ВПШ) справа. По данным биопсии выявлена целлюлярная нейрофибро-ма, индекс пролиферации Ki 67 < 5%.

В настоящее время (возраст 4 года 10 мес) у ребенка отмечается положительная динамика в психомоторном развитии, достигнута клинико-нейрофизиологическая ремиссия эпилепсии (3 года) на фоне постоянного комбинированного приема препарата вальпроевой кислоты в суточной дозе 30 мг/кг и окскарбазепина в суточной дозе 34 мг/кг массы тела. По данным видео-ЭЭГ мони-торирования в течение 3 ч с регистрацией дневного сна эпилептиформной активности не выявлено. По данным МРТ головного мозга — также стабилизация нейровизу-ализационных изменений.

При обследовании в 2016 г.: МРТ-картина локального изменения мозговых оболочек области парагип-покампальных извилин (неинтенсивное накопление контраста) с сопутствующими глиозными изменениями прилежащих участков вещества мозга; мальфор-мация Денди-Уокера; латеровентрикулоасимметрия, состояние после ВПШ; диффузное поражение оболочек спинного мозга, единичные сирингомиелические полости ствола спинного мозга (положительная динамика в сравнении с 2015 г. в виде уменьшения количества визуализируемых сирингомиелических полостей за счет более мелких полостей (рис. 3).

Клинический пример 2

Пациентка Ч., 2 года 7 мес, клинический дебют заболевания в возрасте 2 лет (рис. 4). Ребенок родился от 1-й беременности. Из акушерско-гинекологического анамнеза матери известно, что ей проводили лечение по поводу бесплодия. Девочка родилась в срок. Масса

Рис. 4. Пациентка Ч., 2 года 7 мес: хронология течения заболевания

516

тела при рождении составила 3900 г. Психомоторное развитие ребенка соответствовало возрасту. Девочка росла возбудимой, эмоционально-лабильной, капризной. На коже выявлялись множественные (более 5) невусы разного размера (от 1,5 до 5 см) с оволосением и сосочковой поверхностью (на туловище, тыльной стороне правой кисти, ногах).

В возрасте 2 лет 1 мес девочка ударилась затылком на детской площадке (падение с высоты роста), через день отмечена рвота. Через 2,5 мес развился вторично-генерализованный судорожный приступ. В течение 5 сут до дебюта судорожного синдрома у ребенка отмечались вялость, слабость, снижение аппетита, отказ от еды, периодически — боль в животе и рвота. Пациентка доставлена в неврологическое отделение Нижегородской областной детской клинической больницы (НОДКБ).

В неврологическом статусе выявлена ригидность затылочных мышц, очаговых неврологических выпадений не отмечено.

На глазном дне определялся застойный диск зрительного нерва 1-й степени по Трону.

Прилюмбальнойпункции: в ликворе цитоз — 1 кл./мкл (норма до 5), белок 0,2 г/л (норма до 0,4).

Результаты анализа крови на онкомаркеры (ферри-тин, нейроспецифическая енолаза, альфафетопротеин) отрицательные. Показатели биохимии крови (глюкоза, ферменты — аспартатаминотрансфераза, аланинами-нотрансфераза, креатинфосфокиназа, лактатдегидроге-наза, билирубин, мочевина, креатинин; электролиты — калий, натрий, кальций, хлориды) в пределах допустимых значений.

Со стороны внутренних органов патологии не выявлено.

По данным МРТ головного мозга: перивентрикуляр-ная лейкопатия, признаки внутричерепной гипертензии (рис. 5).

Ребенку проведены курс дегидратации глюкозо-соле-выми растворами, симптоматическая терапия (иммуноглобулин человеческий нормальный, ацетазоламид, калия и магния аспарагинат, гопантеновая кислота, пиридокиси-на гидрохлорид), антибактериальная терапия. Достигнуто клиническое улучшение в виде дневной активности и улучшения ночного сна, девочка стала менее капризна.

Через 4 сут после выписки ребенка из стационара вновь появились слабость, снижение аппетита, повторные рвоты. В неврологическом статусе — без очаговых выпадений, при осмотре девочка капризная, вялая. Проводилось видео-ЭЭГ мониторирование: зарегистрирована билатерально-асинхронная эпилептиформная активность (острые волны, единичные комплексы острая-медленная волна) с акцентом в лобно-височных отведениях до 15 с амплитудой 250-300 мкВ во время сна. Противосудорожные препараты не назначались.

При проведении повторного обследования выявлено повышение уровня креатинфосфокиназы в 2 раза (7,07 при референсных значениях 0,4-3,4 мккат/л). Во время суточного ЭКГ-мониторирования выявлен синдром автономной дисрегуляции по типу ваготонии. При повторении МРТ головного мозга с контрастным усилением (через 1 мес после первого обследования) у ребенка отмечена отрицательная динамика в виде увеличения размеров перивентрикулярной лейкопатии, умеренно выраженная внутренняя симметричная гидроцефалия заместительного характера; накопления контраста не отмечено

Рис. 5. Пациентка Ч., 2 года 4 мес: по данным магнитно-резонансной томографии головного мозга определяются перивентрикулярная лейкопатия, признаки внутричерепной гипертензии

Рис. 6. Пациентка Ч., 2 года 5 мес: повторная магнитно-резонансная томография головного мозга, выполненная спустя 1 мес наблюдения

(рис. 6). Через 1 мес от начала терапии достигнута нормализация картины глазного дна. В ходе настоящей госпитализации кроме дегидратационного и симптоматического лечения начат курс гормональной терапии дексаметазо-ном инъекционно с переходом на пероральный предни-золон в дозе 1 мг/кг в сут с положительной динамикой: девочка стала активнее, менее капризна, хорошо выполняет предложенные инструкции. При попытке снижения дозы преднизолона отмечалось ухудшение самочувствия.

В течение последующих 2 мес пребывания дома динамика состояния волнообразная, аппетит снижен, периодически у ребенка отмечалось ночное беспокойство (купировалось приемом ибупрофена с постепенным увеличением дозы из-за снижения эффективности). Длительность периода максимальной стабилизации состояния с улучшением самочувствия составляла 10-14 сут. Между «светлыми» промежутками у ребенка отмечались периоды вялости, плаксивости, чаще утром (при приеме утренней дозы преднизолона отмечена положительная динамика, в течение дня становилась активнее, веселее, «разгуливалась»).

В 2 года 7 мес состояние пациентки ухудшилось. Девочка стала очень беспокойной, хваталась за голову, перестала спать ночью, при пробуждении плакала; исчез эффект от ибупрофена, утренняя доза преднизолона стала недостаточной, к вечеру возобновлялись резкая вялость, капризность. При транспортировке в стационар — флюктуирующий уровень сознания, девочка «закатывала» глаза, не узнавала маму (звала и спрашивала: «Где мама?»).

При осмотре выражена ригидность затылочных мышц. Впервые выявлены очаговые изменения в виде левосторонней пирамидной недостаточности с преобладанием

LO И

(О и о

CN

Q.

5

ч

ш

ш Q. Ш О

U

и о

Q. С

О Ей

517

Рис. 7. Пациентка Ч., 2 года 7 мес: магнитно-резонансная томография головного (А — нативные снимки; Б — контрастное усиление) и спинного (В — нативно и с контрастным усилением) мозга, выполненная через 2 мес наблюдения

е

И 2

л

ю га

н

е

о

к с е ч

л К

в левой ноге, повышением мышечного тонуса и оживлением рефлексов.

При обследовании в динамике обнаружено повышение активности креатинфосфокиназы в 4 раза (до 15,5 мккат/л), онкомаркеры (ферритин, нейроспе-цифическая енолаза, альфафетопротеин — в пределах допустимых значений. При проведении люмбальной пункции: цитоз — 1 кл./мкл, белок 0,28 г/л, сахар 2,6 ммоль/л (норма 2,5-4,4), хлориды 107 ммоль/л (норма 120-130).

При видео-ЭЭГ мониторировании в течение 4 ч во сне: эпилептиформная активность билатерально-асинхронная (острые волны, острая-медленная волна) до 1-3 с, с акцентом в лобно-височных областях; перед пробуждением — низкоамплитудная эпиактивность (острая-медленная волна) в лобно-височных областях.

Наросли изменения на глазном дне: застойный диск зрительного нерва справа 2-й степени по Трону, краевой отек диска зрительного нерва слева.

По данным МРТголовного мозга у ребенка значительно выраженная отрицательная динамика: нарастающий пери-вентрикулярный глиоз, внутренняя симметричная гидроцефалия с расширением базальных цистерн; реактивные изменения паутинной оболочки головного мозга с диффузным накоплением контрастного вещества; диффузное поражение оболочек спинного мозга с интенсивным контрастированием оболочек преимущественно в шейном и грудном отделах; патологии вещества спинного мозга не выявлено (рис. 7). Несмотря на интенсивную симптоматическую и дегидратационную терапию, состояние девочки оставалось тяжелым, нарастал очаговый неврологический дефицит. За время стационарного наблюдения развился второй вторично-генерализованный судорожный приступ с выраженным версивным компонентом в виде поворота головы и глаз вправо продолжительностью до 3 мин. К терапии была подключена вальпроевая кислота в стартовой дозе 10 мг/кг в сут. В связи с ухудшением состояния и снижением ответа на пероральные препараты девочка переведена на инъекционную терапию дексаметазо-ном. В условиях НОДКБ проведено ВПШ с временным положительным эффектом. Биопсией мозговых оболочек подтверждено наличие лептоменингеальной меланомы. Ребенок направлен в Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачёва, где проводятся курсы химиотерапии.

Клинический пример 3

Пациент С., возраст 5 лет, клинический дебют заболевания в возрасте 5 лет (рис. 8). Ребенок родился от 1-й беременности, протекавшей без особенностей. Роды срочные. Психомоторное развитие мальчика соответствовало возрасту. На коже ребенка выявлялись множественные невусы (более 5) размером от 2 до 10 см, часть из них с оволосением (рис. 9). На коже лба, на границе с зоной роста волос, — невус около 10 см в диаметре, травмирован (повреждение кожи лба с рассечением, наложены кожные швы).

В возрасте 5 лет у пациента наблюдались эпизоды по типу «замирания» до 2-3 с с последующим продолжением начатого действия. В дебюте заболевания — ежедневные эпизоды «замираний».

В неврологическом статусе без очаговой патологии.

При проведении ЭЭГу ребенка зарегистрирован абсанс, сопровождаемый билатерально-синхронной эпилептифор-мной активностью (комплексы острая-медленная волна с частотой 3 Гц — иктальный паттерн абсанса) (рис. 10).

Рис. 8. Пациент С., 5 лет: хронология течения заболевания

518

Рис. 9. Пациент С., 5 лет: множественные невусы на коже спины (А), крупный невус на задней поверхности голени (Б)

Б

Рис. 10. Пациент С., 5 лет: иктальный паттерн абсанса

Рис. 11. Пациент С., 5 лет. Фрагменты электроэнцефалограммы: запись во время сна (разделены вертикальной чертой)

; —. . А/ «Ч.

Рис. 12. Пациент С., 5 лет: по данным магнитно-резонансной томографии головного мозга очаговых изменений вещества мозга и участков патологического контрастирования не обнаружено

При видео-ЭЭГ мони-торировании во время сна зарегистрирована эпилептиформная активность в виде комплексов острая-медленная волна в виде коротких билатерально-синхронных вспышек с акцентом в лобно-теменно-височных отведениях (рис. 11).

По данным МРТ головного мозга: очаговых изменений вещества мозга и участков патологического контрастирования не выявлено (рис. 12).

По данным ультразвукового исследования внутренних органов выявлена деформация желчного

пузыря, кальцинаты селезенки, спленомегалия, со стороны сердца — умеренный пролапс митрального клапана.

Через 1,5 мес от дебюта заболевания мальчику начата терапия препаратом вальпроевой кислоты с титрацией суточной дозы до 25 мг/кг в сут под контролем уровня концентрации вальпроевой кислоты в крови. В течение 1 мес терапии достигнута клиническая ремиссия эпилепсии.

В настоящее время за пациентом проводится клиническое наблюдение, мальчик продолжает прием препарата вальпроевой кислоты в суточной дозе 25 мг/кг в сут; запланирован контроль видео-ЭЭГ через 6-8 мес с момента достижения ремиссии.

ОБСУЖДЕНИЕ

Описанные клинические случаи демонстрируют полиморфизм возрастного дебюта, клинических симптомов, течения заболевания с практически индивидуальным ответом на терапию и дальнейшего прогноза (табл.). Среди различий больше всего вопросов возникает в отношении эпилепсии в структуре нейрокожного меланоза. У одного ребенка это проявления симптоматической формы, у другого — судорожный синдром, вероятно, связанный с декомпенсацией внутричерепной гипертензии и не являющийся эпилепсией как таковой, в третьем же случае не исключается совместное течение двух коморбидных друг другу заболеваний, что требует дальнейшего наблюдения.

5 1

(О

1

о

2

Р

5

ч

ш

ш

Р

Ш О

и

и о

Р

с о ей

519

Таблица. Особенности течения нейрокожного меланоза у детей

Детерминанта Литературные данные Пациент Б. Пациентка Ч. Пациент С.

Особенности перинатального периода Часто мертворождение, или дети погибают в течение первых месяцев жизни [4, 6, 9] Беременность с угрозой прерывания, предыдущая — замершая Подготовка к беременности, терапия бесплодия Без особенностей

Возраст клинического дебюта Первые 2-3 года жизни [4, 10] 3 мес 2 года 5 лет

Кожные изменения Крупные или множественные невусы коричневого цвета с плоской или сосочковой поверхностью, четкими границами и гипертрихозом [16] Множественные невусы (более 5) 2-15 см, часть из них с оволосением Множественные невусы (более 5) 1,5-5 см с оволосением и сосочковой поверхностью Множественные невусы (более 5) 2-10 см, часть с оволосением, на коже лба травмированный невус (накладывались кожные швы)

520

V

и

2 ^

VO га х

О)

о se

о «

т

Детерминанта Литературные данные Пациент Б. Пациентка Ч. Пациент С.

Нервно- психическое развитие Преимущественно по возрасту [4, 5, 15] Отставание психомоторного развития По возрасту По возрасту

Первые клинические симптомы Полиморфны [4, 6, 12] По данным нейросонографии — гидроцефалия Вялость, слабость, снижение аппетита, отказ от еды, тошнота, гипер-тензионный синдром Эпилептический синдром с развитием приступов по типу типичных абсансов

Ассоциация с мальформацией Денди-Уокера В 10%. Общность патогенеза. Ухудшение прогноза [4, 5, 12] Да Нет Нет

Гипертензионно-гидроцефальный синдром, изменения глазного дна Трудно купируемые головные боли, раздражительность, сонливость, рвота, ригидность затылочных мышц и отек дисков зрительных нервов [4, 5, 15] С 3 мес, по данным нейросонографии. Клинически: периодические головные боли С 2 лет. Клинически: слабость, вялость, капризность, отказ от еды, беспокойный ночной сон. Застойный диск зрительного нерва 1-2-й степени (динамика в процессе наблюдения) Нет

Эпилепсия в структуре нейрокожного меланоза, изменения на электроэнце- фало грамме (ЭЭГ) Полиморфизм эпилептических приступов: фокальные и вторично-генерализованные с хорошим ответом на монотерапию или резистентность к политерапии [15] С 8 мес полиморфные приступы, последний — в 1 год 8 мес. Клинико-нейрофизиологическая ремиссия в течение 3 лет. ЭЭГ: без эпилеп-тиформных изменений сна и бодрствования. Имеет место проявление симптоматической фокальной эпилепсии в структуре основного заболевания Всего 2 вторично-генерализованных судорожных приступа. ЭЭГ: билатерально-асинхронная эпиактивность во сне с акцентом в лобно-височных областях. Судорожные приступы в структуре симптоматической фокальной эпилепсии или декомен-сация гипертензионного синдрома является триггером судорожного синдрома? В 5 лет — абсансы с характерным икталь-ным паттерном на ЭЭГ. Во время сна на ЭЭГ — эпилептиформная активность билатерально-синхронного характера с акцентом в лобно-темен-но-височных отведениях. Клиническая ремиссия — в течение 6 мес терапии. Наличие идиопатической формы детской абсанс-эпилепсии, коморбидной нейрокожному меланозу, или наличие симптоматических лобных абсансов?

Изменения по данным магнитно- резонансной томографии головного и спинного мозга Гипер- или изоинтен-сивный сигнал на Т1. Озлокачествление по массивности поражения, накоплению контраста, геморрагиям, некрозу [4, 13] Локальное изменение мозговых оболочек области парагиппокампальных извилин с сопутствующими глиозными изменениями прилежащих участков вещества мозга; маль-формация Денди-Уокера; латеровентрикулоасим-метрия, диффузное поражение оболочек спинного мозга, единичные сирин-гомиелические полости ствола спинного мозга Нарастающий перивен-трикулярный глиоз, внутренняя симметричная гидроцефалия с расширением базаль-ных цистерн; реактивные изменения паутинной оболочки головного мозга; диффузное поражение оболочек спинного мозга, преимущественно в шейном и грудном отделах Очаговой патологии вещества мозга и накопления контраста не выявлено

Неврологический статус Проявления развившихся опухолей: поражение краниальных нервов, сенсорно-моторный дефицит, нарушение функции кишечника и мочевого пузыря [13] Спастический тетрапарез, отставание психомоторного развития Ригидность затылочных мышц, левосторонняя пирамидная недостаточность с преобладанием в левой ноге Очаговой патологии нет

Особенности прогрессирования Быстро — при малигни-зации, относительно медленно — при бессимптомном течении [4, 9, 15] Достигнута стабилизация клинической картины (с некоторым улучшением психомоторного развития) и нейровизуали-зационных параметров Фатально прогрессирующее течение Не прогрессирует

Ответ на терапию Различен. Эффективного лечения нет. Симптоматическая терапия, временный эффект от гормонотерапии per os [13] Положительный. Ибупрофен для купирования головной боли. Комбинация вальпро-евой кислоты и окскар-бамазепина. Симптоматическая терапия Резистентность с течением времени (ибупрофен и гормональная терапия — без эффекта), симптоматическая терапия, вальпровая кислота. Химиотерапия Положительный. Вальпроевая кислота. Симптоматическая терапия

Детерминанта Литературные данные Пациент Б. Пациентка Ч. Пациент С.

Оперативное лечение Вентрикулоперито-неальное шунтирование (ВПШ) с целью коррекции гипертензионного синдрома [1, 13] Декомпрессия кранио-вертебрального перехода, биопсия оболочек спинного мозга на уровне L4-L5, пересечение конечной нити, фенестрация сирингомие-лической кисты. ВПШ ВПШ Нет

Результат биопсии Наличие малигнизации процесса, подтверждение лептомеланоцитоза [15, 17] Целлюлярная нейрофиброма Лептоменингеальная меланома Не проводилась

Прогноз Выживаемость — около 3 лет. Без малигнизации прогноз более благоприятен [4, 9] Сомнительный Неблагоприятный Относительно благоприятный (до начала прогрес-сирования меланоза)

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Нейрокожный меланоз является редким заболеванием из группы факоматозов. Описанное более 150 лет назад заболевание оставляет много вопросов и трудностей в связи с отсутствием сведений о ключевых звеньях патогенеза, методов диагностики лептоменингеального процесса и эффективного лечения. Низкая частота встречаемости снижает уровень настороженности в отношении диагностического поиска и верификации нейрокожного меланоза. Заболевание характеризуется разновозрастным дебютом, полиморфной клинической картиной, многогранным ответом на терапию и особенностями прогноза в зависимости от свершившейся малигнизации или обширности лепто-

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Заболевания нервной системы у детей / Под ред. Ж. Айкар-ди, М. Бакса и К. Гиллберга. Пер. с англ. / Под общ. ред. А.А. Ско-ромца. — М.: Изд-во Панфилова; БИНОМ; Лаборатория знаний; 2013. — Т. 1. — С. 105-139. [Aicardi J, Bax M, Gillberg C, editors. Diseases of the nervous system in childhood. Translated from English. Ed by A.A. Skoromts. Moscow: Izdatel’stvo Panfilova; BINOM; Laboratoriya znanii; 2013. Vol. 1. P. 105-139. (In Russ).]

2. Ruggieri M, PratiTC AD. Mosaic neurocutaneous disorders and their causes. Semin Pediatr Neurol. 2015;22(4):207-233. doi: 10.1016/j.spen.2015.11.001.

3. Kumar M, Dhamija R. Teaching Neurolmages: neurocutaneous melanosis. Neurology. 2015;84(24):e207. doi: 10.1212/WNL. 0000000000001689.

4. Gocmen R, Guler E, Arslan EA. A case of neurocutaneous melanosis and neuroimaging findings. J Radiol Case Rep. 2015;9(3):1-6. doi: 10.3941/jrcr.v9i3.2141.

5. Cho IY, Hwang SK, Kim SH. Dandy-walker malformation associated with neurocutaneous melanosis. J Korean Neurosurg Soc. 2011;50(5):475-477. doi: 10.3340/jkns.2011.50.5.475.

6. Burstein F, Seier H, Hudgins PA, Zapiach L. Neurocutaneous melanosis. J Craniofac Surg. 2005;16(5):874-876. doi: 10.1097/ 01.scs.0000181050.06696.4d.

7. Marnet D, Vinchon M, Mostofi K, et al. Neurocutaneous melanosis and the Dandy-Walker complex: an uncommon but not so insignificant association. Childs Nerv Syst. 2009;25(12): 1533-1539. doi: 10.1007/s00381-009-0976-6.

8. Ginat DT, Meyers SP Intracranial lesions with high signal intensity on T1-weighted MR images: differential diagnosis. Radiographics. 2012;32(2):499-516. doi: 10.1148/rg.322105761.

9. Alikhan A, Ibrahimi OA, Eisen DB. Congenital melanocytic nevi: where are we now? Part I. Clinical presentation, epidemiology, pathogenesis, histology, malignant transformation, and neurocuta-neous melanosis. J Am Acad Dermatol. 2012;67(4):495.e1-495. e17. doi: 10.1016/j.jaad.2012.06.023.

10. Uguen A, Laurent C, Samaison L, et al. Severe hydrocephalus caused by diffuse leptomeningeal and neurocutaneous melano-cytosis of antenatal onset: a clinical, pathologic, and molecular study

меланоцитарного процесса. Своевременная диагностика и ранняя симптоматическая терапия позволяют повысить качество и продолжительность жизни пациентов.

ИСТОЧНИК ФИНАНСИРОВАНИЯ

Не указан.

КОНФЛИКТ ИНТЕРЕСОВ

Авторы статьи подтвердили отсутствие конфликта интересов, о котором необходимо сообщить.

ORCID

Т.М. Прыгунова http://orcid.org/0000-0001-8009-6177

of 2 cases. Hum Pathol. 2015;46(8):1189-1196. doi: 10.1016/ j.humpath.2015.04.013.

11. Kusters-Vandevelde HV, Willemsen AE, Groenen PJ, et al. Experimental treatment of NRAS-mutated neurocutaneous melano-cytosis with MEK162, a MEK-inhibitor. Acta Neuropathol Commun. 2014;2:41. doi: 10.1186/2051-5960-2-41.

12. Pavlidou E, Hagel C, Papavasilliou A, et al. Neurocutaneous melanosis: report of three cases and up-to-date review. J Child Neurol. 2008;23(12):1382-1391. doi: 10.1177/0883073808319069.

13. Makin GW, Eden OB, Lashford LS, et al. Leptomeningeal melanoma in childhood. Cancer. 1999;86(5):878-886. doi: 10.1002/ (SICI)1097-0142(19990901)86:5<878::AID-CNCR26>3.0.C0;2-Y.

14. Ramaswamy V, Delaney H, Haque S, et al. Spectrum of central nervous system abnormalities in neurocutaneous melanocytosis. Dev Med Child Neurol. 2012;54(6):563-568. doi: 10.1111/j.1469-8749.2012.04275.x.

15. Kadonaga JN, Frieden IJ. Neurocutaneous melanosis: definition and review of the literature. J Am Acad Dermatol. 1991;24(5 Pt 1):747-755.

16. Viana AC, Gontijo B, Bittencourt FV. Giant congenital melanocytic nevus. An Bras Dermatol. 2013;88(6):863-878. doi: 10.1590/ abd1806-4841.20132233.

17. Becher OJ, Souweidane M, Lavi E, et al. Large congenital melanotic nevi in an extremity with neurocutaneous melanocytosis. Pediatr Dermatol. 2009;26(1):79-82. doi: 10.1111/j.1525-1470.2008.00828.x.

18. Reyes-Mugica M, Chou P Byrd S, et al. Nevomelanocytic proliferations in the central nervous system of children. Cancer. 1993; 72(7):2277-2285. doi: 10.1002/1097-0142(19931001)72:7<22 77::AID-CNCR 2820720736>3.0.CO;2-F.

19. Yamazaki Y, Matsuzawa T, Takasugi K, et al. Rapidly progressive and fatal neurocutaneous melanosis presenting as recurrent headache. Pediatr Int. 2013;55(2):240-243. doi: 10.1111/j.1442-200X.2012.03653.x.

20. Banfalvi T, Gilde K, Gergye M, et al. Use of serum 5-S-CD and S-100B protein levels to monitor the clinical course of malignant melanoma. Eur J Cancer. 2003;39(2):164-169. doi: 10.1016/ S0959-8049(02)00487-2.

LO

to о

CN

Q.

5

ч

ш

Ш Q.

CÜ О и

и о

Q.

с о

Ш

521

МКБ 10 — Другие врожденные аномалии [пороки развития] (Q80-Q89)

Исключена: болезнь Рефсума (G60.1)

Исключены:

• акродерматит энтеропатический (E83.2)
• врожденная эритропоэтическая порфирия (E80.0)
• пилонидальная киста или пазуха (L05.-)
• синдром Стерджа-Вебера(-Димитри) (Q85.8)

Исключено: отсутствие грудной мышцы (Q79.8)

Исключены:

• телеангиэктатическая атаксия [Луи-Бар] (G11.3)
• семейная дизавтономия [Райли-Дея] (G90.1)

Исключены:

• гипотиреоз, связанный с недостаточностью йода (E00-E02)
• нетератогенное воздействие веществ, передающихся через плаценту или грудное молоко (P04.-)

Классы МКБ-10

1. Некоторые инфекционные и паразитарные болезни
2. Новообразования
3. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
4. Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
5. Психические расстройства и расстройства поведения
6. Болезни нервной системы
7. Болезни глаза и его придаточного аппарата
8. Болезни уха и сосцевидного отростка
9. Болезни системы кровообращения
10. Болезни органов дыхания
11. Болезни органов пищеварения
12. Болезни кожи и подкожной клетчатки
13. Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани
14. Болезни мочеполовой системы
15. Беременность, роды и послеродовой период
16. Отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде
17. Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения
18. Симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках
19. Травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин
20. Внешние причины заболеваемости и смертности
21. Факторы, влияющие на состояние здоровья населения и обращения в учреждения здравоохранения
22. Коды для особых целей

Факоматозы: классификация, определение, симптомы

Факоматозами называют достаточно многочисленную группу заболеваний, которые можно отнести к эктодермальным дисплазиям. Название проистекает от греческого слова phakos – пятно, ведь облигатным и ярким симптомом является нарушение пигментации кожного покрова. Также следует отметить наследственную предрасположенность и природу развития заболеваний.

В неврологическом плане факоматозы представляют интерес в силу характерных изменений различных органов и, прежде всего, нервной системы. В нервных стволах нередко образуются новообразования, что ведет к различной клинической картине.

Информация для врачей. По МКБ 10 болезнь Рейно кодируется под шифром I73.0. Необходимо указать частоту приступов, выраженность трофических расстройств. Синдром и феномен Рейно кодируются в рубриках своих основных заболеваний.

Симптомы

Симптоматика факоматозов очень вариабельна, может значимо различаться дебют заболевания, выраженность проявлений, степень и скорость прогрессирования всех признаков в рамках одной патологии. Иногда патология развивается у маленьких детей, иногда клинические проявления не дают о себе знать в течение жизни. Это накладывает определенные сложности на диагностику. Пациенты могут долгое время наблюдаться у врачей практически любой специальности, получать консультации других узких специалистов. Лишь интегральный анализ всех данный порой позволяет поставить правильный диагноз.

Классификация

Всего к группе факоматозов относятся несколько десятков заболеваний. Наиболее часто встречаются:

• Туберозный склероз.
• Нейрофиброматоз Реклингхаузена.
• Болезнь Штурге-Вебера.
• Болезнь Гиппеля-Линдау.
• Атаксия-телеангиэктазия Луи-Бар.

Гораздо реже встречаются в практике гипомеланоз Ито, болезнь базально-клеточного невуса, лицевая гемиатрофия (синдром Пари-Ромберга), синдром недержания пигмента и некоторые другие патологии.

disease – phrases – Multitran dictionary

«Код МКБ-10-АМ», «Дескриптор кода МКБ-10», «Карта МКБ-10»
«A41.50», «Сепсис, вызванный неуточненными грамотрицательными микроорганизмами», «A41.5»
«A41.51», «Сепсис, вызванный Escherichia coli [E. Coli]», «A41.5»
«A41.52», «Сепсис, вызванный Pseudomonas», «A41.5»
«A41.58», «Сепсис, вызванный другими грамотрицательными организмами», «A41.5»
«A49.00», «Стафилококковая инфекция, неуточненная локализация», «A49.0»
«A49.01», «Инфекция, вызванная золотистым стафилококком, неуточненная локализация», «A49.0»
«A63.00», «Аногенитальные (венерические) бородавки неуточненной локализации», «A63.0 »
«А63.01», «Перианальные (венерические) бородавки», «А63.0»
«А63.02», «Шейные (венерические) бородавки», «А63.0»
«А63.03», «Уретральные (венерические) бородавки», «А63.0»
«А63.04», «Вагинальные (венерические) бородавки», «А63.0»
«А63.05», «Вульвальные (венерические) бородавки», «А63.0»
«А63.06», «Бородавки полового члена (венерические)», «А63.0»
«А63.07», «Мошоночные (венерические) бородавки», «А63.0»
«А63.09», «Аногенитальные (венерические) бородавки на другом участке», «А63.0»
«В37.81», «Кандидозный эзофагит», «В37.8»
«B37.88», «Кандидоз других узлов», «B37.8 »
«B95.41», «Стрептококк группы С, как причина болезней, классифицированных в других рубриках», «B95.4»
«B95.42», «Стрептококк группы G, как причина болезней, классифицированных в других рубриках», «B95.4»
«B95.48», «Стрептококк другой уточненной группы как причина болезней, классифицированных в других рубриках», «B95.4»
«B96.31», «Haemophilus influenzae [H. influenzae] тип B, как причина болезней, классифицированных в других главах», «B96.3»
«B96.38», «Haemophilus influenzae [H. influenzae], другой уточненный тип, как причина болезней, классифицированных в других главах», «B96.3 »
«B96.39», «Тип Haemophilus influenzae [H. influenzae] не указан в качестве причины болезней, классифицированных в других главах», «B96.3»
«B96.81», «Helicobacter pylori [H. pylori] как причина болезней, классифицированных в других рубриках», «B98.0»
«B96.82», «Vibrio vulnificus как причина болезней, классифицированных в других рубриках», «B98.1»
«B96.88», «Другие и неуточненные бактериальные агенты как причина болезней, классифицированных в других разделах», «B96.8»
«C41.01», «Злокачественное новообразование черепно-лицевых костей», «C41.0 »
«С41.02», «Злокачественное новообразование челюстно-лицевой кости», «С41.0»
«C69.7», «Злокачественное новообразование других уточненных частей глаза», «C69.9»
«C79.81», «Вторичное злокачественное новообразование груди», «C79.8»
«С79.82», «Вторичное злокачественное новообразование половых органов», «С79.8»
«C79.88», «Вторичное злокачественное новообразование других уточненных локализаций», «C79.8»
«C88.00», «Макроглобулинемия Вальденстрма без упоминания о ремиссии», «C88.0»
«C88.01», «Макроглобулинемия Вальденстрма в стадии ремиссии», «C88.0 »
«C88.20», «Гамма-болезнь тяжелых цепей без упоминания о ремиссии», «C88.2»
«C88.21», «Болезнь тяжелых гамма-цепей, в стадии ремиссии», «C88.2»
«C88.30», «Иммунопролиферативное заболевание тонкой кишки без упоминания о ремиссии», «C88.3»
«C88.31», «Иммунопролиферативное заболевание тонкой кишки в стадии ремиссии», «C88.3»
«C88.40», «В-клеточная лимфома экстранодальной маргинальной зоны слизистой лимфоидной ткани [MALT-лимфома], без упоминания о ремиссии», «C88.4»
«C88.41», «В-клеточная лимфома экстранодальной маргинальной зоны слизистой лимфоидной ткани [MALT-лимфома], в стадии ремиссии», «C88.4 »
«C88.70», «Другие злокачественные иммунопролиферативные заболевания без упоминания о ремиссии», «C88.7»
«C88.71», «Другие злокачественные иммунопролиферативные заболевания в стадии ремиссии», «C88.7»
«C88.90», «Злокачественное иммунопролиферативное заболевание, неуточненное, без упоминания ремиссии», «C88.9»
«C88.91», «Злокачественное иммунопролиферативное заболевание, неуточненное, в стадии ремиссии», «C88.9»
«C90.00», «Множественная миелома без упоминания о ремиссии», «C90.0»
«C90.01», «Множественная миелома в стадии ремиссии», «C90.0 »
«C90.10», «Плазменно-клеточный лейкоз без упоминания о ремиссии», «C90.1»
«C90.11», «Плазменно-клеточный лейкоз в стадии ремиссии», «C90.1»
«C90.20», «Плазмацитома, экстрамедуллярная, без упоминания о ремиссии», «C90.2»
«C90.21», «Плазмацитома, экстрамедуллярная, в стадии ремиссии», «C90.2»
«C90.30», «Одиночная плазмоцитома без упоминания о ремиссии», «C90.3»
«C90.31», «Одиночная плазмоцитома в стадии ремиссии», «C90.3»
«C91.00», «Острый лимфобластный лейкоз без упоминания о ремиссии», «C91.0 »
«C91.01», «Острый лимфобластный лейкоз в стадии ремиссии», «C91.0»
«C91.10», «Хронический лимфолейкоз без упоминания о ремиссии», «C91.1»
«C91.11», «Хронический лимфолейкоз в стадии ремиссии», «C91.1»
«C91.30», «Пролимфоцитарный лейкоз без упоминания о ремиссии», «C91.3»
«C91.31», «Пролимфоцитарный лейкоз в стадии ремиссии», «C91.3»
«C91.40», «Волосатоклеточный лейкоз без упоминания о ремиссии», «C91.4»
«C91.41», «Волосатоклеточный лейкоз в стадии ремиссии», «C91.4»
«C91.50 »,« Т-клеточный лейкоз / лимфома взрослых [HTLV-1-ассоциированный], без упоминания ремиссии »,« C91.5 »
«C91.51», «Т-клеточный лейкоз / лимфома взрослых [HTLV-1-ассоциированный], в стадии ремиссии», «C91.5»
«C91.60», «Пролимфоцитарный лейкоз Т-клеточного типа, без упоминания о ремиссии», «C91.6»
«C91.61», «Пролимфоцитарный лейкоз Т-клеточного типа, в стадии ремиссии», «C91.6»
«C91.70», «Другой лимфолейкоз без упоминания о ремиссии», «C91.7»
«C91.71», «Другой лимфолейкоз в стадии ремиссии», «C91.7»
«C91.80 »,« Зрелый В-клеточный лейкоз типа Беркитта, без упоминания о ремиссии »,« C91.8 »
«C91.81», «Зрелая В-клеточная лейкемия типа Беркитта, в стадии ремиссии», «C91.8»
«C91.90», «Лимфоидный лейкоз неуточненный, без упоминания о ремиссии», «C91.9»
«C91.91», «Лимфоидный лейкоз неуточненный, в стадии ремиссии», «C91.9»
«C92.00», «Острый миелоидный лейкоз без упоминания о ремиссии», «C92.0»
«C92.01», «Острый миелоидный лейкоз в стадии ремиссии», «C92.0»
«C92.10», «Хронический миелоидный лейкоз без упоминания о ремиссии», «C92.1 »
«C92.11», «Хронический миелоидный лейкоз в стадии ремиссии», «C92.1»
«C92.20», «Подострый миелоидный лейкоз без упоминания о ремиссии», «C92.2»
«C92.21», «Подострый миелоидный лейкоз, в стадии ремиссии», «C92.2»
«C92.30», «Миелоидная саркома без упоминания о ремиссии», «C92.3»
«C92.31», «Миелоидная саркома, в ремиссии, в ремиссии», «C92.3»
«C92.40», «Острый промиелоцитарный лейкоз без упоминания о ремиссии», «C92.4»
«C92.41», «Острый промиелоцитарный лейкоз в стадии ремиссии», «C92.4»
«C92.50 »,« Острый миеломоноцитарный лейкоз без упоминания о ремиссии »,« C92.5 »
«C92.51», «Острый миеломоноцитарный лейкоз в стадии ремиссии», «C92.5»
«C92.60», «Острый миелоидный лейкоз с аномалией 11q23, без упоминания о ремиссии», «C92.6»
«C92.61», «Острый миелоидный лейкоз с аномалией 11q23, в стадии ремиссии», «C92.6»
«C92.70», «Другой миелоидный лейкоз без упоминания о ремиссии», «C92.7»
«C92.71», «Другой миелоидный лейкоз в стадии ремиссии», «C92.7»
«C92.80», «Острый миелоидный лейкоз с многолинейной дисплазией, без упоминания о ремиссии», «C92.8 »
«C92.81», «Острый миелоидный лейкоз с многолинейной дисплазией, в стадии ремиссии», «C92.8»
«C92.90», «Миелоидный лейкоз неуточненный, без упоминания о ремиссии», «C92.9»
«C92.91», «Миелоидный лейкоз неуточненный, в стадии ремиссии», «C92.9»
«C93.00», «Острый моноцитарный лейкоз без упоминания о ремиссии», «C93.0»
«C93.01», «Острый моноцитарный лейкоз, в стадии ремиссии», «C93.0»
«C93.10», «Хронический моноцитарный лейкоз без упоминания о ремиссии», «C93.1»
«C93.11», «Хронический моноцитарный лейкоз, в стадии ремиссии», «C93.1 »
«C93.30», «Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз без упоминания о ремиссии», «C93.3»
«C93.31», «Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз, в стадии ремиссии», «C93.3»
«C93.70», «Другой моноцитарный лейкоз без упоминания о ремиссии», «C93.7»
«C93.71», «Другой моноцитарный лейкоз в стадии ремиссии», «C93.7»
«C93.90», «Моноцитарный лейкоз неуточненный, без упоминания ремиссии», «C93.9»
«C93.91», «Моноцитарный лейкоз неуточненный, в стадии ремиссии», «C93.9»
«C94.00», «Острая эритремия и эритролейкемия без упоминания о ремиссии», «C94.0 »
«C94.01», «Острая эритремия и эритролейкемия, в стадии ремиссии», «C94.0»
«C94.20», «Острый мегакариобластный лейкоз без упоминания о ремиссии», «C94.2»
«C94.21», «Острый мегакариобластный лейкоз в стадии ремиссии», «C94.2»
«C94.30», «Тучноклеточный лейкоз без упоминания о ремиссии», «C94.3»
«C94.31», «Тучноклеточный лейкоз в стадии ремиссии», «C94.3»
«C94.40», «Острый панмиелез без упоминания о ремиссии», «C94.4»
«C94.41», «Острый панмиелез в стадии ремиссии», «C94.4»
«C94.60 »,« Миелодиспластические и миелопролиферативные заболевания, не классифицированные в других рубриках, без упоминания ремиссии »,« C94.6 »
«C94.61», «Миелодиспластическое и миелопролиферативное заболевание, не классифицированное в других рубриках, в стадии ремиссии», «C94.6»
«C94.70», «Другие уточненные лейкемии без упоминания о ремиссии», «C94.7»
«C94.71», «Другие уточненные лейкемии в стадии ремиссии», «C94.7»
«C95.00», «Острый лейкоз неуточненного клеточного типа, без упоминания о ремиссии», «C95.0»
«C95.01», «Острый лейкоз неуточненного клеточного типа, в стадии ремиссии», «C95.0 »
«C95.10», «Хронический лейкоз неуточненного клеточного типа, без упоминания о ремиссии», «C95.1»
«C95.11», «Хронический лейкоз неуточненного клеточного типа, в стадии ремиссии», «C95.1»
«C95.70», «Другой лейкоз неуточненного клеточного типа, без упоминания о ремиссии», «C95.7»
«C95.71», «Другой лейкоз неуточненного клеточного типа, в стадии ремиссии», «C95.7»
«C95.90», «Лейкоз неуточненный, без упоминания о ремиссии», «C95.9»
«C95.91», «Лейкоз неуточненный, в стадии ремиссии», «C95.9»
«D16.41 »,« Доброкачественное новообразование черепно-лицевых костей »,« Д16.4 »
«Д16.42», «Доброкачественное новообразование челюстно-лицевой кости», «Д16.4»
«D18.00», «Гемангиома неуточненной локализации», «D18.0»
«D18.01», «Гемангиома кожи и подкожной клетчатки», «D18.0»
«D18.02», «Гемангиома, внутричерепные образования», «D18.0»
«D18.03», «Гемангиома, структуры гепатобилиарной системы и поджелудочной железы», «D18.0»
«D18.04», «Гемангиома, структуры пищеварительной системы», «D18.0»
«D18.05», «Гемангиома, структуры уха, носа, рта и горла», «D18.0 »
«D18.06», «Гемангиома, структуры глаза и придатков», «D18.0»
«D18.08», «Гемангиома, другие локализации», «D18.0»
«D31.7», «Доброкачественное новообразование других уточненных отделов глаза», «D31.9»
«D37.71», «Новообразование неопределенного или неизвестного поведения поджелудочной железы», «D37.7»
«D37.79», «Новообразование неопределенного или неизвестного характера других уточненных органов пищеварения», «D37.7»
«D75.81», «Вторичный тромбоцитоз», «D75.8»
«D75.89», «Другие уточненные болезни крови и кроветворных органов», «D75.8 »
«E09.21», «Промежуточная гипергликемия с начальной нефропатией», «R73.0»
«E09.29», «Промежуточная гипергликемия с другим уточненным почечным осложнением», «R73.0»
«E09.31», «Промежуточная гипергликемия на фоне ретинопатии», «R73.0»
«E09.32», «Промежуточная гипергликемия с препролиферативной ретинопатией», «R73.0»
«E09.40», «Промежуточная гипергликемия с неуточненной нейропатией», «R73.0»
«E09.42», «Промежуточная гипергликемия с полинейропатией», «R73.0»
«E09.51 »,« Промежуточная гипергликемия с периферической ангиопатией, без гангрены »,« R73.0 »
«E09.52», «Промежуточная гипергликемия с периферической ангиопатией, с гангреной», «R73.0»
«E09.71», «Промежуточная гипергликемия с множественными микрососудистыми осложнениями», «R73.0»
«E09.72», «Промежуточная гипергликемия с признаками инсулинорезистентности», «R73.0»
«E09.8», «Промежуточная гипергликемия с неуточненным осложнением», «R73.0»
«E09.9», «Промежуточная гипергликемия без осложнений», «R73.0 »
«E10.01», «Сахарный диабет 1 типа с гиперосмолярностью без некетотической гипергликемико-гиперосмолярной комы (NKHHC)», «E10.0»
«Е10.02», «Сахарный диабет 1 типа с гиперосмолярностью с комой», «Е10.0»
«Е10.11», «Сахарный диабет 1 типа с кетоацидозом, без комы», «Е10.1»
«E10.12», «Сахарный диабет 1 типа с кетоацидозом, с комой», «E10.0»
«Е10.13», «Сахарный диабет 1 типа с лактоацидозом, без комы», «Е10.1»
«Е10.14», «Сахарный диабет 1 типа с лактоацидозом, с комой», «Е10.0 »
«E10.15», «Сахарный диабет 1 типа с кетоацидозом, с лактоацидозом, без комы», «E10.1»
«E10.16», «Сахарный диабет 1 типа с кетоацидозом, с лактоацидозом, с комой», «E10.0»
«E10.21», «Сахарный диабет 1 типа с начальной диабетической нефропатией», «E10.2»
«E10.22», «Сахарный диабет 1 типа с установленной диабетической нефропатией», «E10.2»
«E10.29», «Сахарный диабет 1 типа с другим уточненным почечным осложнением», «E10.2»
«E10.31», «Сахарный диабет 1 типа на фоне ретинопатии», «E10.3 »
«E10.32», «Сахарный диабет 1 типа с препролиферативной ретинопатией», «E10.3»
«E10.33», «Сахарный диабет 1 типа с пролиферативной ретинопатией», «E10.3»
«E10.34», «Сахарный диабет 1 типа с другой ретинопатией», «E10.3»
«E10.35», «Сахарный диабет 1 типа на поздней стадии офтальмологического заболевания», «E10.3»
«E10.36», «Сахарный диабет 1 типа с диабетической катарактой», «E10.3»
«E10.39», «Сахарный диабет 1 типа с другим уточненным офтальмологическим осложнением», «E10.3»
«E10.40», «Сахарный диабет 1 типа с неуточненной нейропатией», «E10.4 »
«E10.41», «Сахарный диабет 1 типа с диабетической мононевропатией», «E10.4»
«E10.42», «Сахарный диабет 1 типа с диабетической полинейропатией», «E10.4»
«E10.43», «Сахарный диабет 1 типа с диабетической вегетативной нейропатией», «E10.4»
«E10.49», «Сахарный диабет 1 типа с другим уточненным неврологическим осложнением», «E10.4»
«E10.51», «Сахарный диабет 1 типа с периферической ангиопатией, без гангрены», «E10.5»
«E10.52», «Сахарный диабет 1 типа с периферической ангиопатией, с гангреной», «E10.5 »
«E10.53», «Сахарный диабет 1 типа с диабетической ишемической кардиомиопатией», «E10.5»
«E10.61», «Сахарный диабет 1 типа с конкретным диабетическим осложнением со стороны опорно-двигательного аппарата и соединительной ткани», «E10.6»
«E10.62», «Сахарный диабет 1 типа с определенными кожными и подкожно-клеточными осложнениями», «E10.6»
«E10.63», «Сахарный диабет 1 типа с определенным периодонтальным осложнением», «E10.6»
«E10.64», «Сахарный диабет 1 типа с гипогликемией», «E10.6»
«E10.65», «Сахарный диабет 1 типа с плохим контролем», «E10.6 дюймов
«E10.69», «Сахарный диабет 1 типа с другим уточненным осложнением», «E10.6»
«E10.71», «Сахарный диабет 1 типа с множественными микрососудистыми осложнениями», «E10.7»
«E10.73», «Сахарный диабет 1 типа с язвой стопы, вызванной множеством причин», «E10.7»
«E11.01», «Сахарный диабет 2 типа с гиперосмолярностью без некетотической гипергликемико-гиперосмолярной комы [NKHHC]», «E11.0»
«Е11.02», «Сахарный диабет 2 типа с гиперосмолярностью с комой», «Е11.0»
«Е11.11», «Сахарный диабет 2 типа с кетоацидозом, без комы», «Е11.1 »
«Е11.12», «Сахарный диабет 2 типа с кетоацидозом, с комой», «Е11.0»
«Е11.13», «Сахарный диабет 2 типа с лактоацидозом, без комы», «Е11.1»
«Е11.14», «Сахарный диабет 2 типа с лактоацидозом, с комой», «Е11.0»
«E11.15», «Сахарный диабет 2 типа с кетоацидозом, с лактоацидозом, без комы», «E11.1»
«E11.16», «Сахарный диабет 2 типа с кетоацидозом, с лактоацидозом, с комой», «E11.0»
«E11.21», «Сахарный диабет 2 типа с начальной диабетической нефропатией», «E11.2 »
«E11.22», «Сахарный диабет 2 типа с установленной диабетической нефропатией», «E11.2»
«E11.29», «Сахарный диабет 2 типа с другим уточненным почечным осложнением», «E11.2»
«E11.31», «Сахарный диабет 2 типа на фоне ретинопатии», «E11.3»
«E11.32», «Сахарный диабет 2 типа с препролиферативной ретинопатией», «E11.3»
«E11.33», «Сахарный диабет 2 типа с пролиферативной ретинопатией», «E11.3»
«E11.34», «Сахарный диабет 2 типа с другой ретинопатией», «E11.3»
«E11.35 »,« Сахарный диабет 2 типа с запущенной офтальмологической болезнью »,« E11.3 »
«E11.36», «Сахарный диабет 2 типа с диабетической катарактой», «E11.3»
«E11.39», «Сахарный диабет 2 типа с другим уточненным офтальмологическим осложнением», «E11.3»
«E11.40», «Сахарный диабет 2 типа с неуточненной нейропатией», «E11.4»
«E11.41», «Сахарный диабет 2 типа с диабетической мононевропатией», «E11.4»
«E11.42», «Сахарный диабет 2 типа с диабетической полинейропатией», «E11.4»
«E11.43», «Сахарный диабет 2 типа с диабетической вегетативной нейропатией», «E11.4 »
«E11.49», «Сахарный диабет 2 типа с другим уточненным неврологическим осложнением», «E11.4»
«E11.51», «Сахарный диабет 2 типа с периферической ангиопатией без гангрены», «E11.5»
«E11.52», «Сахарный диабет 2 типа с периферической ангиопатией с гангреной», «E11.5»
«E11.53», «Сахарный диабет 2 типа с диабетической ишемической кардиомиопатией», «E11.5»
«E11.61», «Сахарный диабет 2 типа с конкретным диабетическим осложнением со стороны опорно-двигательного аппарата и соединительной ткани», «E11.6»
«E11.62 »,« Сахарный диабет 2 типа с конкретным осложнением кожи и подкожной клетчатки »,« E11.6 »
«E11.63», «Сахарный диабет 2 типа с конкретным периодонтальным осложнением», «E11.6»
«E11.64», «Сахарный диабет 2 типа с гипогликемией», «E11.6»
«E11.65», «Сахарный диабет 2 типа с плохим контролем», «E11.6»
«E11.69», «Сахарный диабет 2 типа с другим уточненным осложнением», «E11.6»
«E11.71», «Сахарный диабет 2 типа с множественными микрососудистыми осложнениями», «E11.7»
«E11.72 »,« Сахарный диабет 2 типа с признаками инсулинорезистентности »,« Е11.7 »
«E11.73», «Сахарный диабет 2 типа с язвой стопы, вызванной множеством причин», «E11.7»
«E13.01», «Другой уточненный сахарный диабет с гиперосмолярностью, без некетотической гипергликемико-гиперосмолярной комы [NKHHC]», «E13.0»
«E13.02», «Другой уточненный сахарный диабет с гиперосмолярностью, с комой», «E13.0»
«E13.11», «Другой уточненный сахарный диабет с кетоацидозом, без комы», «E13.1»
«Е13.12», «Другой уточненный сахарный диабет с кетоацидозом, с комой», «Е13.0 »
«E13.13», «Другой уточненный сахарный диабет с лактоацидозом, без комы», «E13.1»
«E13.14», «Другой уточненный сахарный диабет с лактоацидозом, с комой», «E13.0»
«E13.15», «Другой уточненный сахарный диабет с кетоацидозом, с лактоацидозом, без комы», «E13.1»
«E13.16», «Другой уточненный сахарный диабет с кетоацидозом, с лактоацидозом, с комой», «E13.0»
«E13.21», «Другой уточненный сахарный диабет с начальной диабетической нефропатией», «E13.2»
«E13.22 »,« Другой уточненный сахарный диабет с установленной диабетической нефропатией »,« E13.2 »
«E13.29», «Другой уточненный сахарный диабет с другим уточненным почечным осложнением», «E13.2»
«E13.31», «Другой уточненный сахарный диабет на фоне ретинопатии», «E13.3»
«E13.32», «Другой уточненный сахарный диабет с препролиферативной ретинопатией», «E13.3»
«E13.33», «Другой уточненный сахарный диабет с пролиферативной ретинопатией», «E13.3»
«E13.34», «Другой уточненный сахарный диабет с другой ретинопатией», «E13.3 »
«E13.35», «Другой уточненный сахарный диабет с запущенной офтальмологической болезнью», «E13.3»
«E13.36», «Другой уточненный сахарный диабет с диабетической катарактой», «E13.3»
«E13.39», «Другой уточненный сахарный диабет с другим уточненным офтальмологическим осложнением», «E13.3»
«E13.40», «Другой уточненный сахарный диабет с неуточненной нейропатией», «E13.4»
«E13.41», «Другой уточненный сахарный диабет с диабетической мононевропатией», «E13.4»
«E13.42», «Другой уточненный сахарный диабет с диабетической полинейропатией», «E13.4 »
«E13.43», «Другой уточненный сахарный диабет с диабетической вегетативной нейропатией», «E13.4»
«E13.49», «Другой уточненный сахарный диабет с другим уточненным неврологическим осложнением», «E13.4»
«E13.51», «Другой уточненный сахарный диабет с периферической ангиопатией без гангрены», «E13.5»
«E13.52», «Другой уточненный сахарный диабет с периферической ангиопатией с гангреной», «E13.5»
«E13.53», «Другой уточненный сахарный диабет с диабетической ишемической кардиомиопатией», «E13.5»
«E13.61 «,» Другой уточненный сахарный диабет с указанным диабетическим осложнением со стороны опорно-двигательного аппарата и соединительной ткани «,» E13.6 »
«E13.62», «Другой уточненный сахарный диабет с указанными осложнениями кожи и подкожной клетчатки», «E13.6»
«E13.63», «Другой уточненный сахарный диабет с конкретным периодонтальным осложнением», «E13.6»
«E13.64», «Другой уточненный сахарный диабет с гипогликемией», «E13.6»
«E13.65», «Другой уточненный сахарный диабет с плохим контролем», «E13.6»
«E13.69», «Другой уточненный сахарный диабет с другим уточненным осложнением», «E13.6 дюймов
«E13.71», «Другой уточненный сахарный диабет с множественными микрососудистыми осложнениями», «E13.7»
«E13.72», «Другой уточненный сахарный диабет с признаками инсулинорезистентности», «E13.7»
«E13.73», «Другой уточненный сахарный диабет с язвой стопы, вызванной множеством причин», «E13.7»
«E14.01», «Неуточненный сахарный диабет с гиперосмолярностью, без некетотической гипергликемико-гиперосмолярной комы [NKHHC]», «E14.0»
«E14.02», «Сахарный диабет неуточненный с гиперосмолярностью, с комой», «E14.0 »
«E14.11», «Сахарный диабет неуточненный с кетоацидозом, без комы», «E14.1»
«E14.12», «Сахарный диабет неуточненный с кетоацидозом, с комой», «E14.0»
«E14.13», «Сахарный диабет неуточненный с лактоацидозом, без комы», «E14.1»
«E14.14», «Сахарный диабет неуточненный с лактоацидозом, с комой», «E14.0»
«E14.15», «Сахарный диабет неуточненный с кетоацидозом, с лактоацидозом, без комы», «E14.1»
«E14.16», «Сахарный диабет неуточненный с кетоацидозом, с лактоацидозом, с комой», «E14.0 »
«E14.21», «Сахарный диабет неуточненный с начальной диабетической нефропатией», «E14.2»
«E14.22», «Сахарный диабет неуточненный с установленной диабетической нефропатией», «E14.2»
«E14.29», «Сахарный диабет неуточненный с другим уточненным почечным осложнением», «E14.2»
«E14.31», «Сахарный диабет неуточненный на фоне ретинопатии», «E14.3»
«E14.32», «Сахарный диабет неуточненный с препролиферативной ретинопатией», «E14.3»
«E14.33», «Сахарный диабет неуточненный с пролиферативной ретинопатией», «E14.3 »
«E14.34», «Сахарный диабет неуточненный с другой ретинопатией», «E14.3»
«E14.35», «Сахарный диабет неуточненный на поздней стадии офтальмологического заболевания», «E14.3»
«E14.36», «Сахарный диабет неуточненный с диабетической катарактой», «E14.3»
«E14.39», «Сахарный диабет неуточненный с другим уточненным офтальмологическим осложнением», «E14.3»
«E14.40», «Сахарный диабет неуточненный с неуточненной нейропатией», «E14.4»
«E14.41», «Сахарный диабет неуточненный с диабетической мононевропатией», «E14.4 »
«E14.42», «Сахарный диабет неуточненный с диабетической полинейропатией», «E14.4»
«E14.43», «Сахарный диабет неуточненный с диабетической вегетативной нейропатией», «E14.4»
«E14.49», «Сахарный диабет неуточненный с другим уточненным неврологическим осложнением», «E14.4»
«E14.51», «Сахарный диабет неуточненный с периферической ангиопатией без гангрены», «E14.5»
«E14.52», «Сахарный диабет неуточненный с периферической ангиопатией с гангреной», «E14.5»
«E14.53», «Сахарный диабет неуточненный с диабетической ишемической кардиомиопатией», «E14.5 »
«E14.61», «Сахарный диабет неуточненный с конкретным диабетическим осложнением со стороны скелетно-мышечной и соединительной ткани», «E14.6»
«E14.62», «Сахарный диабет неуточненный с уточненными кожными и подкожно-клеточными осложнениями», «E14.6»
«E14.63», «Сахарный диабет неуточненный с конкретным периодонтальным осложнением», «E14.6»
«E14.64», «Сахарный диабет неуточненный с гипогликемией», «E14.6»
«E14.65», «Сахарный диабет неуточненный с плохим контролем», «E14.6»
«E14.69», «Сахарный диабет неуточненный с другим уточненным осложнением», «E14.6 дюймов
«E14.71», «Сахарный диабет неуточненный с множественными микрососудистыми осложнениями», «E14.7»
«E14.72», «Сахарный диабет неуточненный с признаками инсулинорезистентности», «E14.7»
«E14.73», «Сахарный диабет неуточненный с язвой стопы, вызванной множеством причин», «E14.7»
«E66.10», «Ожирение, вызванное лекарственными средствами, индекс массы тела [ИМТ], не классифицированный в других рубриках», «E66.1»
«E66.11», «Ожирение, вызванное лекарственными средствами, индекс массы тела [ИМТ] = от 30 кг / м2 до = 34,99 кг / м2», «E66.1»
«E66.12», «Ожирение, вызванное лекарственными средствами, индекс массы тела [ИМТ] от 35 кг / м2 до = 39.99 кг / м2 «,» E66.1 »
«E66.13», «Ожирение, вызванное лекарственными средствами, индекс массы тела [ИМТ] = 40 кг / м2», «E66.1»
«E66.20», «Ожирение с альвеолярной гиповентиляцией, индекс массы тела [ИМТ], не классифицированный в других рубриках]», «E66.2»
«E66.21», «Ожирение с альвеолярной гиповентиляцией, индекс массы тела [ИМТ] = от 30 кг / м2 до = 34,99 кг / м2», «E66.2»
«E66.22», «Ожирение с альвеолярной гиповентиляцией, индекс массы тела [ИМТ] от 35 кг / м2 до = 39,99 кг / м2», «E66.2»
«E66.23», «Ожирение с альвеолярной гиповентиляцией, индекс массы тела [ИМТ] = 40 кг / м2 и более», «E66.2 »
«E66.3», «лишний вес», «E66.9»
«E66.90», «Ожирение, не классифицированное в других рубриках, индекс массы тела [ИМТ], не классифицированный в других рубриках», «E66.9»
«E66.91», «Ожирение, не классифицированное в других рубриках, индекс массы тела [ИМТ] = от 30 кг / м2 до = 34,99 кг / м2», «E66.9»
«E66.92», «Ожирение, не классифицированное в других рубриках, индекс массы тела [ИМТ] от 35 кг / м2 до = 39,99 кг / м2», «E66.9»
«E66.93», «Ожирение, не классифицированное в других рубриках, индекс массы тела [ИМТ] = 40 кг / м2 и более», «E66.9»
«E89.71», «Случайная пункция и разрыв щитовидной железы во время процедуры», «T81.2 »
«E89.72», «Случайная пункция и разрыв паращитовидной железы во время процедуры», «T81.2»
«E89.73», «Случайная пункция и разрыв надпочечника во время процедуры», «T81.2»
«E89.74», «Случайная прокол и разрыв гипофиза во время процедуры», «T81.2»
«E89.79», «Случайный прокол и разрыв органа или структуры эндокринной системы во время процедуры, не классифицированные в других рубриках», «T81.2»
«F04.00», «Посттравматическая амнезия неуточненная», «F04»
«F04.01 «,» Посттравматическая амнезия, продолжительность = 24 часа и = 14 дней «,» F04 »
«F04.9», «Амнестический синдром неуточненный», «F04»
«F06.30», «Органическое [аффективное] расстройство настроения неуточненное», «F06.3»
«F06.31», «Органическое маниакальное расстройство», «F06.3»
«F06.32», «Органическое биполярное расстройство», «F06.3»
«F06.33», «Органическое депрессивное расстройство», «F06.3»
«F06.34», «Органическое смешанное аффективное расстройство», «F06.3»
«F06.39», «Другое органическое [аффективное] расстройство настроения», «F06.3»
«F13.00», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением седативных или снотворных средств, острая интоксикация, неуточненные седативные или снотворные средства», «F13.0 »
«F13.01», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением седативных или снотворных средств, острая интоксикация, гамма-гидроксибутират», «F13.0»
«F13.09», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением седативных или снотворных средств, острой интоксикацией, другими уточненными седативными или снотворными средствами», «F13.0»
«F13.10», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением седативных или снотворных средств, вредным употреблением, неуточненными седативными или снотворными средствами», «F13.1»
«F13.11», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением седативных или снотворных средств, вредным употреблением, GHB», «F13.1 »
«F13.19», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением седативных или снотворных средств, вредным употреблением, другими уточненными седативными или снотворными средствами», «F13.1»
«F13.20», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением седативных или снотворных средств, синдром зависимости, неуточненные седативные или снотворные средства», «F13.2»
«F13.21», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением седативных или снотворных средств, синдром зависимости, GHB», «F13.2»
«F13.29», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением седативных или снотворных средств, синдром зависимости, других указанных седативных или снотворных средств», «F13.2 »
«F13.30», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением седативных или снотворных средств, состояние отмены, неуточненное седативное или снотворное средство», «F13.3»
«F13.31», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением седативных или снотворных средств, состояние отмены, гамма-гидроксибутират», «F13.3»
«F13.39», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением седативных или снотворных средств, состояние отмены, других указанных седативных или снотворных средств», «F13.3»
«F13.40», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением седативных или снотворных средств, абстинентное состояние с делирием, неуточненное седативное или снотворное средство», «F13.4 »
«F13.41», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением седативных или снотворных средств, абстинентное состояние с делирием, GHB», «F13.4»
«F13.49», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением седативных или снотворных средств, состояние отмены с делирием, другие уточненные седативные или снотворные средства», «F13.4»
«F13.50», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением седативных или снотворных средств, психотическое расстройство, неуточненное седативное или снотворное средство», «F13.5»
«F13.51», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением седативных или снотворных средств, психотическое расстройство, GHB», «F13.5 »
«F13.59», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением седативных или снотворных средств, психотическое расстройство, другие уточненные седативные или снотворные средства», «F13.5»
«F13.60», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением седативных или снотворных средств, амнестический синдром, неуточненные седативные или снотворные средства», «F13.6»
«F13.61», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением седативных или снотворных средств, амнестический синдром, GHB», «F13.6»
«F13.69», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением седативных или снотворных средств, амнестический синдром, другие указанные седативные или снотворные средства», «F13.6 дюймов
«F13.70», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением седативных или снотворных средств, остаточное психотическое расстройство или психотическое расстройство с поздним началом, неуточненное седативное или снотворное средство», «F13.7»
«F13.71», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением седативных или снотворных средств, остаточное психотическое расстройство и психотическое расстройство с поздним началом, GHB», «F13.7»
«F13.79», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением седативных или снотворных средств, остаточное психотическое расстройство и психотическое расстройство с поздним началом, другие уточненные седативные или снотворные средства», «F13.7»
«F13.80 »,« Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением седативных или снотворных средств, другие психические и поведенческие расстройства, неуточненные седативные или снотворные средства »,« F13.8 »
«F13.81», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением седативных или снотворных средств, другие психические и поведенческие расстройства, неуточненные седативные или снотворные GHB», «F13.8»
«F13.89», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением седативных или снотворных средств, другие психические и поведенческие расстройства, другие уточненные седативные или снотворные средства», «F13.8»
«F13.90 »,« Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением седативных или снотворных средств, неуточненное психическое и поведенческое расстройство, неуточненное седативное или снотворное средство »,« F13.9 »
«F13.91», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением седативных или снотворных средств, неуточненное психическое и поведенческое расстройство, GHB», «F13.9»
«F13.99», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением седативных или снотворных средств, неуточненное психическое и поведенческое расстройство, другие уточненные седативные или снотворные средства», «F13.9»
«F15.00», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением других стимуляторов, включая кофеин, острая интоксикация, стимуляторы неопределенного происхождения», «F15.0 »
«F15.01», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением других стимуляторов, включая кофеин, острую интоксикацию, метиламфетамин», «F15.0»
«F15.02», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением других стимуляторов, включая кофеин, острая интоксикация, метилендиоксиметамфетамин», «F15.0»
«F15.09», «Психические расстройства и расстройства поведения, вызванные употреблением других стимуляторов, включая кофеин, острая интоксикация, другие уточненные стимуляторы», «F15.0»
«F15.10», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением других стимуляторов, включая кофеин, вредное употребление, неуточненные стимуляторы», «F15.1 »
«F15.11», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением других стимуляторов, включая кофеин, вредное употребление, метиламфетамин», «F15.1»
«F15.12», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением других стимуляторов, включая кофеин, вредное употребление, метилендиоксиметамфетамин», «F15.1»
«F15.19», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением других стимуляторов, включая кофеин, вредным употреблением, другими уточненными стимуляторами», «F15.1»
«F15.20», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением других стимуляторов, включая кофеин, синдром зависимости, неуточненные стимуляторы», «F15.2 »
«F15.21», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением других стимуляторов, включая кофеин, синдром зависимости, метиламфетамин», «F15.2»
«F15.22», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением других стимуляторов, включая кофеин, синдром зависимости, метилендиоксиметамфетамин», «F15.2»
«F15.29», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением других стимуляторов, включая кофеин, синдром зависимости, другие уточненные стимуляторы», «F15.2»
«F15.30», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением других стимуляторов, включая кофеин, состояние отмены, неуточненные стимуляторы», «F15.3 »
«F15.31», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением других стимуляторов, включая кофеин, состояние отмены, метиламфетамин», «F15.3»
«F15.32», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением других стимуляторов, включая кофеин, состояние отмены, метилендиоксиметамфетамин», «F15.3»
«F15.39», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением других стимуляторов, включая кофеин, состояние отмены, другие указанные стимуляторы», «F15.3»
«F15.40», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением других стимуляторов, включая кофеин, состояние отмены с делирием, неуточненные стимуляторы», «F15.4 »
«F15.41», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением других стимуляторов, включая кофеин, состояние отмены с делирием, метиламфетамин», «F15.4»
«F15.42», «Психические расстройства и расстройства поведения, вызванные употреблением других стимуляторов, включая кофеин, состояние отмены с делирием, метилендиоксиметамфетамин», «F15.4»
«F15.49», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением других стимуляторов, включая кофеин, состояние отмены с делирием, другие уточненные стимуляторы», «F15.4»
«F15.50 »,« Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением других стимуляторов, включая кофеин, психотическое расстройство, неуточненные стимуляторы »,« F15.5 »
«F15.51», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением других стимуляторов, включая кофеин, психотическое расстройство, метиламфетамин», «F15.5»
«F15.52», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением других стимуляторов, включая кофеин, психотическое расстройство, метилендиоксиметамфетамин», «F15.5»
«F15.59», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением других стимуляторов, включая кофеин, психотическое расстройство, другие указанные стимуляторы», «F15.5 »
«F15.60», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением других стимуляторов, включая кофеин, амнезический синдром, неуточненные стимуляторы», «F15.6»
«F15.61», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением других стимуляторов, включая кофеин, амнестический синдром, метиламфетамин», «F15.6»
«F15.62», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением других стимуляторов, включая кофеин, амнезический синдром, метилендиоксиметамфетамин», «F15.6»
«F15.69», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением других стимуляторов, включая кофеин, амнестический синдром, другие уточненные стимуляторы», «F15.6 дюймов
«F15.70», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением других стимуляторов, включая кофеин, остаточное психотическое расстройство и психотическое расстройство с поздним началом, неуточненные стимуляторы», «F15.7»
«F15.71», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением других стимуляторов, включая кофеин, остаточное психотическое расстройство и психотическое расстройство с поздним началом, метиламфетамин», «F15.7»
«F15.72», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением других стимуляторов, включая кофеин, остаточные психотические расстройства и психотические расстройства с поздним началом, метилендиоксиметамфетамин», «F15.7 »
«F15.79», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением других стимуляторов, включая кофеин, остаточное психотическое расстройство и психотическое расстройство с поздним началом, другие указанные стимуляторы», «F15.7»
«F15.80», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением других стимуляторов, включая кофеин, другие психические и поведенческие расстройства, неуточненные стимуляторы», «F15.8»
«F15.81», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением других стимуляторов, включая кофеин, другие психические и поведенческие расстройства, метиламфетамин», «F15.8 »
«F15.82», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением других стимуляторов, включая кофеин, другие психические и поведенческие расстройства, метилендиоксиметамфетамин», «F15.8»
«F15.89», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением других стимуляторов, включая кофеин, другие психические и поведенческие расстройства, другие указанные стимуляторы», «F15.8»
«F15.90», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением других стимуляторов, включая кофеин, неуточненные психические и поведенческие расстройства, неуточненные стимуляторы», «F15.9 »
«F15.91», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением других стимуляторов, включая кофеин, неуточненное психическое и поведенческое расстройство, метиламфетамин», «F15.9»
«F15.92», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением других стимуляторов, включая кофеин, неуточненные психические и поведенческие расстройства, метилендиоксиметамфетамин», «F15.9»
«F15.99», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением других стимуляторов, включая кофеин, неуточненные психические и поведенческие расстройства, другие указанные стимуляторы», «F15.9 »
«F16.00», «Психические расстройства и расстройства поведения, вызванные употреблением галлюциногенов, острая интоксикация, неуточненный галлюциноген», «F16.0»
«F16.01», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением галлюциногенов, острой интоксикацией, кетамином», «F16.0»
«F16.09», «Психические расстройства и расстройства поведения, вызванные употреблением галлюциногенов, острая интоксикация, другие уточненные галлюциногены», «F16.0»
«F16.10», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением галлюциногенов, вредным употреблением, неуточненным галлюциногеном», «F16.1 »
«F16.11», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением галлюциногенов, вредным употреблением, кетамином», «F16.1»
«F16.19», «Психические расстройства и расстройства поведения, вызванные употреблением галлюциногенов, вредным употреблением, другими уточненными галлюциногенами», «F16.1»
«F16.20», «Психические расстройства и расстройства поведения, вызванные употреблением галлюциногенов, синдром зависимости, неуточненный галлюциноген», «F16.2»
«F16.21», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением галлюциногенов, синдром зависимости, кетамин», «F16.2»
«F16.29», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением галлюциногенов, синдром зависимости, других уточненных галлюциногенов», «F16.2 »
«F16.30», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением галлюциногенов, состояние отмены, неуточненный галлюциноген», «F16.3»
«F16.31», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением галлюциногенов, синдром отмены, кетамин», «F16.3»
«F16.39», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением галлюциногенов, состояние отмены, другие уточненные галлюциногены», «F16.3»
«F16.40», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением галлюциногенов, абстинентное состояние с делирием, неуточненный галлюциноген», «F16.4 »
«F16.41», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением галлюциногенов, абстинентное состояние с делирием, кетамином», «F16.4»
«F16.49», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением галлюциногенов, абстинентное состояние с делирием, другие уточненные галлюциногены», «F16.4»
«F16.50», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением галлюциногенов, психотическое расстройство, неуточненный галлюциноген», «F16.5»
«F16.51», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением галлюциногенов, психотическое расстройство, кетамин», «F16.5 »
«F16.59», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением галлюциногенов, психотическое расстройство, другие уточненные галлюциногены», «F16.5»
«F16.60», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением галлюциногенов, амнестический синдром, неуточненный галлюциноген», «F16.6»
«F16.61», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением галлюциногенов, амнестический синдром, кетамин», «F16.6»
«F16.69», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением галлюциногенов, амнестический синдром, другие уточненные галлюциногены», «F16.6 дюймов
«F16.70», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением галлюциногенов, остаточное психотическое расстройство и психотическое расстройство с поздним началом, неуточненный галлюциноген», «F16.7»
«F16.71», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением галлюциногенов, остаточное психотическое расстройство и психотическое расстройство с поздним началом, кетамин», «F16.7»
«F16.79», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением галлюциногенов, остаточное психотическое расстройство и психотическое расстройство с поздним началом, другие уточненные галлюциногены», «F16.7»
«F16.80», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением галлюциногенов, другие психические и поведенческие расстройства, неуточненные галлюциногены», «F16.8 »
«F16.81», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением галлюциногенов, другие психические и поведенческие расстройства, кетамин», «F16.8»
«F16.89», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением галлюциногенов, другие психические и поведенческие расстройства, другие уточненные галлюциногены», «F16.8»
«F16.90», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением галлюциногенов, неуточненное психическое и поведенческое расстройство, неуточненный галлюциноген», «F16.9»
«F16.91», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением галлюциногенов, неуточненное психическое и поведенческое расстройство, кетамин», «F16.9 »
«F16.99», «Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением галлюциногенов, неуточненное психическое и поведенческое расстройство, другие уточненные галлюциногены», «F16.9»
«F23.00», «Острое полиморфное психотическое расстройство без симптомов шизофрении, без упоминания сопутствующего острого стресса», «F23.0»
«F23.01», «Острое полиморфное психотическое расстройство без симптомов шизофрении, с упоминанием сопутствующего острого стресса», «F23.0»
«F23.10», «Острое полиморфное психотическое расстройство с симптомами шизофрении без упоминания о сопутствующем остром стрессе», «F23.1 »
«F23.11», «Острое полиморфное психотическое расстройство с симптомами шизофрении с упоминанием сопутствующего острого стресса», «F23.1»
«F23.20», «Острое шизофреноподобное психотическое расстройство без упоминания связанного с ним острого стресса», «F23.2»
«F23.21», «Острое шизофреноподобное психотическое расстройство с упоминанием сопутствующего острого стресса», «F23.2»
«F23.30», «Другие острые преимущественно бредовые психотические расстройства без упоминания сопутствующего острого стресса», «F23.3»
«F23.31», «Другие острые преимущественно бредовые психотические расстройства с упоминанием сопутствующего острого стресса», «F23.3 »
«F23.80», «Другие острые и преходящие психотические расстройства без упоминания о сопутствующем остром стрессе», «F23.8»
«F23.81», «Другие острые и преходящие психотические расстройства с упоминанием сопутствующего острого стресса», «F23.8»
«F23.90», «Острое и преходящее психотическое расстройство, неуточненное, без упоминания связанного с ним острого стресса», «F23.9»
«F23.91», «Острое и преходящее психотическое расстройство, неуточненное, с упоминанием сопутствующего острого стресса», «F23.9»
«F32.00», «Легкий депрессивный эпизод, не связанный с послеродовым периодом», «F32.0 »
«F32.01», «Легкий депрессивный эпизод, возникающий в послеродовом периоде», «F32.0»
«F32.10», «Умеренный депрессивный эпизод, не связанный с послеродовым периодом», «F32.1»
«F32.11», «Умеренный депрессивный эпизод, возникающий в послеродовом периоде», «F32.1»
«F32.20», «Тяжелый депрессивный эпизод без психотических симптомов, не связанный с послеродовым периодом», «F32.2»
«F32.21», «Тяжелый депрессивный эпизод без психотических симптомов, возникающий в послеродовом периоде», «F32.2 »
«F32.30», «Тяжелый депрессивный эпизод с психотическими симптомами, не связанный с послеродовым периодом», «F32.3»
«F32.31», «Тяжелый депрессивный эпизод с психотическими симптомами, возникающий в послеродовом периоде», «F32.3»
«F32.80», «Другие депрессивные эпизоды, не указанные как возникшие в послеродовом периоде», «F32.8»
«F32.81», «Другие депрессивные эпизоды, возникающие в послеродовом периоде», «F32.8»
«F32.90», «Депрессивный эпизод, неуточненный, не указанный как возникший в послеродовом периоде», «F32.9 »
«F32.91», «Депрессивный эпизод, неуточненный, возникший в послеродовом периоде», «F32.9»
«F40.00», «Агорафобия без упоминания панического расстройства», «F40.0»
«F40.01», «Агорафобия с паническим расстройством», «F40.0»
«F44.80», «синдром Гансера», «F44.8»
«F44.81», «Расстройство множественной личности», «F44.8»
«F44.82», «Преходящие диссоциативные [конверсионные] расстройства, возникающие в детском и подростковом возрасте», «F44.8»
«F44.88», «Другие уточненные диссоциативные [конверсионные] расстройства», «F44.8»
«F45.30 »,« Соматоформная вегетативная дисфункция, неуточненный орган или система »,« F45.3 »
«F45.31», «Соматоформная вегетативная дисфункция, сердце и сердечно-сосудистая система», «F45.3»
«F45.32», «Соматоформная вегетативная дисфункция верхних отделов желудочно-кишечного тракта», «F45.3»
«F45.33», «Соматоформная вегетативная дисфункция нижних отделов желудочно-кишечного тракта», «F45.3»
«F45.34», «Соматоформная вегетативная дисфункция дыхательной системы», «F45.3»
«F45.35», «Соматоформная вегетативная дисфункция мочеполовой системы», «F45.3»
«F45.38 »,« Соматоформная вегетативная дисфункция, другой уточненный орган или система »,« F45.3 »
«F45.39», «Соматоформная вегетативная дисфункция, множественные органы или системы», «F45.3»
«F55.0», «Вредное употребление веществ, не вызывающих зависимость, антидепрессантов», «F55»
«F55.1», «Вредное употребление веществ, не вызывающих зависимость, слабительных», «F55»
«F55.2», «Вредное употребление веществ, не вызывающих зависимость, анальгетиков», «F55»
«F55.3», «Вредное употребление веществ, не вызывающих зависимость, антацидов», «F55»
«F55.4 »,« Вредное употребление веществ, не вызывающих зависимость, витаминов »,« F55 »
«F55.5», «Вредное употребление веществ, не вызывающих зависимость, стероидов или гормонов», «F55»
«F55.6», «Вредное употребление веществ, не вызывающих зависимость, конкретных травяных или народных средств», «F55»
«F55.8», «Другие вещества, не вызывающие зависимости», «F55»
«F55.9», «Неуточненное вредное употребление вещества, не вызывающего зависимость», «F55»
«F60.30», «Эмоционально нестабильное расстройство личности, импульсивный тип», «F60.3»
«F60.31 »,« Эмоционально нестабильное расстройство личности, пограничный тип »,« F60.3 »
«G31.3», «Болезнь тельцов Леви», «G31.8»
«G40.00», «Связанная с локализацией (очаговая) (частичная) идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы с припадками с локализованным началом, без упоминания о трудноизлечимой эпилепсии», «G40.0»
«G40.01», «Связанная с локализацией (очаговая) (частичная) идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы с припадками с локализованным началом, с трудноизлечимой эпилепсией», «G40.0»
«G40.10», «Связанная с локализацией (очаговая) (частичная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с простыми парциальными припадками, без упоминания трудноизлечимой эпилепсии», «G40.1 »
«G40.11», «Связанная с локализацией (очаговая) (частичная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с простыми парциальными припадками, с трудноизлечимой эпилепсией», «G40.1»
«G40.20», «Связанная с локализацией (очаговая) (частичная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы со сложными парциальными припадками, без упоминания трудноизлечимой эпилепсии», «G40.2»
«G40.21», «Локализационная (очаговая) (частичная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы со сложными парциальными припадками, с трудноизлечимой эпилепсией», «G40.2 »
«G40.30», «Генерализованная идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы, без упоминания трудноизлечимой эпилепсии», «G40.3»
«G40.31», «Генерализованная идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы с трудноизлечимой эпилепсией», «G40.3»
«G40.40», «Другие генерализованные эпилептические и эпилептические синдромы, без упоминания трудноизлечимой эпилепсии», «G40.4»
«G40.41», «Другие генерализованные эпилептические и эпилептические синдромы с трудноизлечимой эпилепсией», «G40.4»
«G40.50», «Особые эпилептические синдромы, без упоминания трудноизлечимой эпилепсии», «G40.5 »
«G40.51», «Особые эпилептические синдромы с трудноизлечимой эпилепсией», «G40.5»
«G40.60», «Припадки Grand mal неуточненные (с малым или без него), без упоминания трудноизлечимой эпилепсии», «G40.6»
«G40.61», «Припадки Grand mal неуточненные (с малой малой или без нее) с трудноизлечимой эпилепсией», «G40.6»
«G40.70», «Petit mal, неуточненная, без больших припадков, без упоминания трудноизлечимой эпилепсии», «G40.7»
«G40.71», «Petit mal, неуточненная, без больших припадков, с трудноизлечимой эпилепсией», «G40.7 »
«G40.80», «Другая эпилепсия, без упоминания неизлечимой эилепсии», «G40.8»
«G40.81», «Другая эпилепсия с неизлечимой эилепсией», «G40.8»
«G40.90», «Эпилепсия неуточненная, без упоминания трудноизлечимой эпилепсии», «G40.9»
«G40.91», «Эпилепсия неуточненная с трудноизлечимой эпилепсией», «G40.9»
«G47.30», «Апноэ во сне неуточненное», «G47.3»
«G47.31», «Синдром центрального апноэ сна», «G47.3»
«G47.32», «Синдром обструктивного апноэ во сне», «G47.3»
«G47.33», «Синдром гиповентиляции сна», «G47.3 »
«G47.39», «Другое апноэ во сне», «G47.3»
«G57.7», «Каузалгия нижней конечности», «G57.8»
«G58.10», «Комплексный регионарный болевой синдром I типа, локализация неуточненная», «G58.8»
«G58.11», «Комплексный регионарный болевой синдром I типа, верхняя конечность», «G58.8»
«G58.12», «Комплексный регионарный болевой синдром I типа, нижняя конечность», «G58.8»
«G58.19», «Комплексный регионарный болевой синдром I типа, другая уточненная локализация», «G58.8»
«G80.00», «Спастический церебральный паралич неуточненный», «G80.1»
«G80.01», «Спастический диплегический церебральный паралич», «G80.1 »
«G80.02», «Спастический гемиплегический церебральный паралич», «G80.2»
«G80.03», «Спастический квадриплегический церебральный паралич», «G80.0»
«G80.09», «Другой спастический церебральный паралич», «G80.1»
«G82.00», «Вялая параплегия неуточненная», «G82.0»
«G82.01», «Вялая параплегия неуточненная, острая», «G82.0»
«G82.02», «Вялая параплегия неуточненная, хроническая», «G82.0»
«G82.03», «Вялая параплегия, полная, острая», «G82.0»
«G82.04», «Вялая параплегия, полная, хроническая», «G82.0»
«G82.05», «Вялая параплегия, неполная, острая», «G82.0 »
«G82.06», «Вялая параплегия, неполная, хроническая», «G82.0»
«G82.10», «Спастическая параплегия неуточненная», «G82.1»
«G82.11», «Спастическая параплегия неуточненная, острая», «G82.1»
«G82.12», «Спастическая параплегия неуточненная хроническая», «G82.1»
«G82.13», «Спастическая параплегия полная, острая», «G82.1»
«G82.14», «Спастическая параплегия, полная, хроническая», «G82.1»
«G82.15», «Спастическая параплегия, неполная, острая», «G82.1»
«G82.16», «Спастическая параплегия, неполная, хроническая», «G82.1»
«G82.20 »,« Параплегия неуточненная, неуточненная »,« G82.2 »
«G82.21», «Параплегия неуточненная, острая», «G82.2»
«G82.22», «Параплегия неуточненная, хроническая», «G82.2»
«G82.23», «Параплегия неуточненная, полная, острая», «G82.2»
«G82.24», «Параплегия неуточненная, полная, хроническая», «G82.2»
«G82.25», «Параплегия неуточненная, неполная, острая», «G82.2»
«G82.26», «Параплегия неуточненная, неполная, хроническая», «G82.2»
«G82.30», «Вялая тетраплегия неуточненная», «G82.3»
«G82.31», «Вялая тетраплегия неуточненная, острая», «G82.3 »
«G82.32», «Вялая тетраплегия неуточненная, хроническая», «G82.3»
«G82.33», «Вялая тетраплегия, полная, острая», «G82.3»
«G82.34», «Вялая тетраплегия, полная, хроническая», «G82.3»
«G82.35», «Вялая тетраплегия, неполная, острая», «G82.3»
«G82.36», «Вялая тетраплегия, неполная, хроническая», «G82.3»
«G82.40», «Спастическая тетраплегия неуточненная», «G82.4»
«G82.41», «Спастическая тетраплегия неуточненная, острая», «G82.4»
«G82.42», «Спастическая тетраплегия неуточненная, хроническая», «G82.4 »
«G82.43», «Спастическая тетраплегия полная, острая», «G82.4»
«G82.44», «Спастическая тетраплегия, полная, хроническая», «G82.4»
«G82.45», «Спастическая тетраплегия, неполная, острая», «G82.4»
«G82.46», «Спастическая тетраплегия, неполная, хроническая», «G82.4»
«G82.50», «Тетраплегия неуточненная, неуточненная», «G82.5»
«G82.51», «Тетраплегия неуточненная, острая», «G82.5»
«G82.52», «Тетраплегия неуточненная, хроническая», «G82.5»
«G82.53», «Тетраплегия неуточненная, полная, острая», «G82.5»
«G82.54 »,« Тетраплегия неуточненная, полная, хроническая »,« G82.5 »
«G82.55», «Тетраплегия неуточненная, неполная, острая», «G82.5»
«G82.56», «Тетраплегия неуточненная, неполная, хроническая», «G82.5»
«G83.81», «Паралич лицевого нерва вследствие нарушения мозгового кровообращения», «G83.8»
«G83.89», «Другие уточненные паралитические синдромы», «G83.8»
«G97.11», «Головная боль после спинномозговой и поясничной пункции», «G97.1»
«G97.19», «Реакция на спинномозговую и поясничную пункцию, не классифицированная в других рубриках», «G97.1»
«G97.31 «,» Случайный прокол и разрыв твердой мозговой оболочки во время процедуры «,» T81.2 »
«G97.32», «Случайный прокол и разрыв спинного мозга во время процедуры», «T81.2»
«G97.33», «Случайная пункция и разрыв нервного корешка и сплетения во время процедуры», «T81.2»
«G97.34», «Случайная пункция и разрыв периферического нерва во время процедуры», «T81.2»
«G97.35», «Случайная прокол и разрыв черепного нерва во время процедуры», «T81.2»
«G97.39», «Случайное прокол и разрыв органа или структуры нервной системы во время процедуры, не классифицированные в других рубриках», «T81.2 »
«H59.11», «Случайный прокол и разрыв роговицы во время процедуры», «T81.2»
«H59.12», «Случайный прокол и разрыв конъюнктивы во время процедуры», «T81.2»
«H59.13», «Случайный прокол и разрыв капсулы хрусталика во время процедуры», «T81.2»
«H59.14», «Случайный прокол и разрыв сетчатки во время процедуры», «T81.2»
«H59.15», «Случайная пункция и разрыв стекловидного тела во время процедуры», «T81.2»
«H59.16», «Случайная пункция и разрыв макулы во время процедуры», «T81.2 »
«H59.19», «Случайный прокол и разрыв структуры глаза и придатков во время процедуры, не классифицированный в других рубриках», «T81.2»
«H59.81», «Постпроцедурный кистозный отек желтого пятна», «H59.8»
«H59.82», «Блебит после медицинских процедур», «H59.8»
«H59.83», «Постпроцедурный эндофтальмит», «H59.8»
«H59.84», «Хориоретинальные рубцы после процедуры», «H59.8»
«H59.85», «Гифема после медицинских процедур», «H59.8»
«H59.89», «Другие интраоперационные и постоперационные заболевания глаза и придаточного аппарата, не классифицированные в других рубриках», «H59.8 »
«H95.11», «Хроническое воспаление полости после мастоидэктомии», «H95.1»
«H95.12», «Грануляция полости после мастоидэктомии», «H95.1»
«H95.13», «Киста слизистой оболочки после мастоидэктомии», «H95.1»
«H95.19», «Другие нарушения после мастоидэктомии», «H95.1»
«H95.2», «Случайный прокол и разрыв структуры уха и сосцевидного отростка во время процедуры, не классифицированный в других рубриках», «T81.2»
«I25.10», «Атеросклеротическая болезнь сердца неуточненного сосуда», «I25.1»
«I25.11 »,« Атеросклеротическая болезнь сердца, собственной коронарной артерии »,« I25.1 »
«I25.12», «Атеросклеротическая болезнь сердца, аутологичного шунтирования», «I25.1»
«I25.13», «Атеросклеротическая болезнь сердца, неавторизованный шунт», «I25.1»
«I70.20», «Атеросклероз артерий конечностей неуточненный», «I70.2»
«I70.21», «Атеросклероз артерий конечностей с перемежающейся хромотой», «I70.2»
«I70.22», «Атеросклероз артерий конечностей с болью в покое», «I70.2»
«I70.23 »,« Атеросклероз артерий конечностей с изъязвлением »,« I70.2 »
«I70.24», «Атеросклероз артерий конечностей с гангреной», «I70.2»
«I71.00», «Расслоение аорты неуточненного участка», «I71.0»
«И71.01», «Рассечение грудной аорты», «И71.0»
«И71.02», «Рассечение брюшной аорты», «И71.0»
«I71.03», «Рассечение торакоабдоминальной аорты», «I71.0»
«I73.00», «Синдром Рейно без гангрены», «I73.0»
«I73.01», «Синдром Рейно с гангреной», «I73.0»
«I80.20 »,« Флебит и тромбофлебит глубоких сосудов нижних конечностей, не классифицированные в других рубриках »,« I80.2 »
«I80.21», «Флебит и тромбофлебит подвздошной вены», «I80.2»
«I80.22», «Флебит и тромбофлебит подколенной вены», «I80.2»
«I80.23», «Флебит и тромбофлебит большеберцовой вены», «I80.2»
«I80.40», «Флебит и тромбофлебит сосудов верхних конечностей, не классифицированные в других рубриках», «I80.8»
«I80.41», «Флебит и тромбофлебит поверхностных сосудов верхних конечностей», «I80.8 »
«I80.42», «Флебит и тромбофлебит глубоких сосудов верхних конечностей», «I80.8»
«I95.10», «Ортостатическая гипотензия неуточненная», «I95.1»
«I95.11», «Первичная ортостатическая гипотензия», «I95.1»
«I95.12», «Нейрогенная ортостатическая гипотензия», «I95.1»
«I95.19», «Другая уточненная ортостатическая гипотензия», «I95.1»
«I97.31», «Случайная пункция и разрыв аорты во время процедуры», «T81.2»
«I97.32», «Случайная пункция и разрыв коронарной артерии во время процедуры», «T81.2 »
«I97.33», «Случайная пункция и разрыв полой вены во время процедуры», «T81.2»
«I97.34», «Случайный прокол и разрыв других кровеносных сосудов во время процедуры», «T81.2»
«I97.35», «Случайная пункция и разрыв сердца во время процедуры», «T81.2»
«I97.39», «Случайный прокол и разрыв органа или структуры системы кровообращения во время процедуры, не классифицированные в других рубриках», «T81.2»
«I97.81», «Постпроцедурный синдром обкрадывания», «I97.8»
«I97.82», «Синдром кардиостимулятора», «I97.8 »
«I97.83», «Постпроцедурное лимфоцеле, лимфедема и хилоторакс», «I97.8»
«I97.89», «Другие интраоперационные и постоперационные нарушения системы кровообращения, не классифицированные в других рубриках», «I97.8»
«J38.00», «Паралич голосовых связок и гортани неуточненный», «J38.0»
«J38.01», «Паралич голосовых связок и гортани, односторонний, частичный», «J38.0»
«J38.02», «Паралич голосовых связок и гортани, односторонний, полный», «J38.0»
«J38.03», «Паралич голосовых связок и гортани двусторонний, частичный», «J38.0 »
«J38.04», «Паралич голосовых связок и гортани двусторонний, полный», «J38.0»
«J95.01», «Кровотечение из трахеостомии», «J95.0»
«J95.02», «Инфекция трахеостомии», «J95.0»
«J95.03», «Утечка из трахеостомы», «J95.0»
«J95.04», «Трахео-пищеводный свищ после трахеостомии», «J95.0»
«J95.09», «Неисправность трахеостомии, не классифицированная в других рубриках», «J95.0»
«J95.61», «Случайный прокол и разрыв гортани во время процедуры», «T81.2»
«J95.62», «Случайный прокол и разрыв глотки во время процедуры», «T81.2 »
«J95.63», «Случайный прокол и разрыв трахеи во время процедуры», «T81.2»
«J95.64», «Случайный прокол и разрыв легкого во время процедуры», «T81.2»
«J95.65», «Случайная пункция и разрыв плевры и диафрагмы во время процедуры», «T81.2»
«J95.69», «Случайный прокол и разрыв органа или структуры дыхательной системы во время процедуры, не классифицированный в других рубриках», «T81.2»
«J95.81», «Постоперационный стеноз трахеи», «J95.8»
«J95.82», «Вентиляционная пневмония», «J95.8 »
«J95.83», «Острое повреждение легких, связанное с переливанием крови [TRALI]», «J95.8»
«J95.84», «Постпроцедурный пневмоторакс», «J95.8»
«J95.85», «Гемоторакс после медицинских процедур», «J95.8»
«J95.89», «Другие интраоперационные и постоперационные нарушения дыхательной системы, не классифицированные в других рубриках», «J95.8»
«К07.00», «Существенная аномалия размера челюсти неуточненная», «К07.0»
«К07.01», «Гипоплазия верхней челюсти», «К07.0»
«К07.02», «Гиперплазия верхней челюсти», «К07.0»
«К07.03», «Гипоплазия нижней челюсти», «К07.0»
«K07.04 »,« Гиперплазия нижней челюсти »,« K07.0 »
«К07.09», «Другие серьезные аномалии размера челюсти», «К07.0»
«К08.81», «Патологический перелом зуба», «К08.8»
«К08.88», «Другие уточненные болезни зубов и опорных структур», «К08.8»
«К29.20», «Алкогольный гастрит без упоминания о кровотечении», «К29.2»
«К29.21», «Алкогольный гастрит с кровотечением», «К29.2»
«K29.30», «Хронический поверхностный гастрит без упоминания кровотечения», «K29.3»
«K29.31», «Хронический поверхностный гастрит с кровотечением», «K29.3 »
«К29.40», «Хронический атрофический гастрит без упоминания кровотечения», «К29.4»
«К29.41», «Хронический атрофический гастрит с кровотечением», «К29.4»
«K29.50», «Хронический гастрит неуточненный, без упоминания кровотечения», «K29.5»
«K29.51», «Хронический гастрит неуточненный с кровотечением», «K29.5»
«K29.60», «Другой гастрит без упоминания кровотечения», «K29.6»
«K29.61», «Другой гастрит с кровотечением», «K29.6»
«K29.70», «Гастрит неуточненный, без упоминания кровотечения», «K29.7 »
«K29.71», «Гастрит неуточненный с кровотечением», «K29.7»
«К29.80», «Дуоденит без упоминания кровотечения», «К29.8»
«К29.81», «Дуоденит с кровотечением», «К29.8»
«K29.90», «Гастродуоденит неуточненный, без упоминания кровотечения», «K29.9»
«K29.91», «Гастродуоденит неуточненный с кровотечением», «K29.9»
«К31.81», «Ангиодисплазия желудка без упоминания о кровотечении», «К31.8»
«К31.82», «Ангиодисплазия желудка с кровотечением», «К31.8»
«K31.88 »,« Другие уточненные болезни желудка и двенадцатиперстной кишки »,« К31.8 »
«K40.00», «Двусторонняя паховая грыжа с непроходимостью, без гангрены, не определенная как рецидивирующая», «K40.0»
«K40.01», «Двусторонняя паховая грыжа с непроходимостью, без гангрены, рецидивирующая», «K40.0»
«K40.10», «Двусторонняя паховая грыжа с гангреной, не уточненная как рецидивирующая», «K40.1»
«К40.11», «Двусторонняя паховая грыжа с гангреной, рецидивирующая», «К40.1»
«K40.20», «Двусторонняя паховая грыжа без непроходимости или гангрены, не определенная как рецидивирующая», «K40.2 »
«K40.21», «Двусторонняя паховая грыжа без непроходимости или гангрены, рецидивирующая», «K40.2»
«K40.30», «Односторонняя или неуточненная паховая грыжа с непроходимостью, без гангрены, не уточненная как рецидивирующая», «K40.3»
«K40.31», «Односторонняя или неуточненная паховая грыжа с непроходимостью, без гангрены, рецидивирующая», «K40.3»
«K40.40», «Односторонняя или неуточненная паховая грыжа с гангреной, не уточненная как рецидивирующая», «K40.4»
«K40.41», «Односторонняя или неуточненная паховая грыжа с гангреной, рецидивирующая», «K40.4 »
«K40.90», «Односторонняя или неуточненная паховая грыжа без непроходимости или гангрены, не указанная как рецидивирующая», «K40.9»
«K40.91», «Односторонняя или неуточненная паховая грыжа без непроходимости или гангрены, рецидивирующая», «K40.9»
«K55.21», «Ангиодисплазия толстой кишки без упоминания о кровотечении», «K55.2»
«K55.22», «Ангиодисплазия толстой кишки с кровотечением», «K55.2»
«K55.31», «Ангиодисплазия тонкой кишки без упоминания кровотечения», «K55.3»
«K55.32», «Ангиодисплазия тонкой кишки с кровотечением», «K55.3 »
«К57.00», «Дивертикулез тонкой кишки с перфорацией и абсцессом, без упоминания кровотечения», «К57.0»
«К57.01», «Дивертикулез тонкой кишки с кровотечением, перфорацией и абсцессом», «К57.0»
«К57.02», «Дивертикулит тонкой кишки с перфорацией и абсцессом, без упоминания кровотечения», «К57.0»
«K57.03», «Дивертикулит тонкой кишки с кровотечением, перфорацией и абсцессом», «K57.0»
«K57.10», «Дивертикулез тонкой кишки без перфорации, абсцесса или упоминания о кровотечении», «K57.1 »
«K57.11», «Дивертикулез тонкой кишки без перфорации и абсцесса, с кровотечением», «K57.1»
«K57.12», «Дивертикулит тонкой кишки без перфорации, абсцесса или упоминания о кровотечении», «K57.1»
«K57.13», «Дивертикулит тонкой кишки без перфорации или абсцесса, с кровотечением», «K57.1»
«K57.20», «Дивертикулез толстой кишки с перфорацией и абсцессом, без упоминания кровотечения», «K57.2»
«K57.21», «Дивертикулез толстой кишки с кровотечением, перфорацией и абсцессом», «K57.2 »
«K57.22», «Дивертикулит толстой кишки с перфорацией и абсцессом, без упоминания кровотечения», «K57.2»
«K57.23», «Дивертикулит толстой кишки с кровотечением, перфорацией и абсцессом», «K57.2»
«K57.30», «Дивертикулез толстой кишки без перфорации, абсцесса или упоминания о кровотечении», «K57.3»
«K57.31», «Дивертикулез толстой кишки без перфорации и абсцесса, с кровотечением», «K57.3»
«K57.32», «Дивертикулит толстой кишки без перфорации, абсцесса или упоминания о кровотечении», «K57.3 »
«K57.33», «Дивертикулит толстой кишки без перфорации или абсцесса, с кровотечением», «K57.3»
«K57.40», «Дивертикулез тонкой и толстой кишки с перфорацией и абсцессом, без упоминания кровотечения», «K57.4»
«K57.41», «Дивертикулез тонкой и толстой кишки с кровотечением, перфорацией и абсцессом», «K57.4»
«K57.42», «Дивертикулит тонкой и толстой кишки с перфорацией и абсцессом, без упоминания кровотечения», «K57.4»
«K57.43 »,« Дивертикулит тонкой и толстой кишки с кровотечением, перфорацией и абсцессом »,« K57.4 »
«K57.50», «Дивертикулез тонкой и толстой кишки без перфорации, абсцесса или упоминания о кровотечении», «K57.5»
«K57.51», «Дивертикулез тонкой и толстой кишки без перфорации или абсцесса, с кровотечением», «K57.5»
«K57.52», «Дивертикулит тонкой и толстой кишки без перфорации, абсцесса или упоминания о кровотечении», «K57.5»
«K57.53», «Дивертикулит тонкой и толстой кишки без перфорации или абсцесса, с кровотечением», «K57.5 »
«K57.80», «Дивертикулез неуточненной части кишечника с перфорацией и абсцессом без упоминания о кровотечении», «K57.8»
«K57.81», «Дивертикулез неуточненной части кишечника с кровотечением, перфорацией и абсцессом», «K57.8»
«K57.82», «Дивертикулит неуточненной части кишечника с перфорацией и абсцессом, без упоминания о кровотечении», «K57.8»
«K57.83», «Дивертикулит неуточненной части кишечника с кровотечением, перфорацией и абсцессом», «K57.8»
«K57.90 »,« Дивертикулез неуточненной части кишечника без перфорации, абсцесса или упоминания о кровотечении »,« K57.9 »
«K57.91», «Дивертикулез неуточненной части кишечника, без перфорации или абсцесса, с кровотечением», «K57.9»
«K57.92», «Дивертикулит неуточненной части кишечника без перфорации, абсцесса или упоминания о кровотечении», «K57.9»
«K57.93», «Дивертикулит неуточненной части кишечника без перфорации или абсцесса, с кровотечением», «K57.9»
«K63.50», «Полип толстой кишки неуточненный», «K63.5 »
«К63.51», «Ювенильный полип толстой кишки», «К63.5»
«К63.58», «Другой полип толстой кишки», «К63.5»
«К66.2», «Забрюшинный фиброз», «К66.8»
«К80.00», «Камень желчного пузыря при остром холецистите без упоминания обструкции», «К80.0»
«К80.01», «Камень желчного пузыря при остром холецистите, с непроходимостью», «К80.0»
«K80.10», «Камень желчного пузыря с другим холециститом, без упоминания обструкции», «K80.1»
«К80.11», «Камень желчного пузыря при другом холецистите с непроходимостью», «К80.1 »
«K80.20», «Камень желчного пузыря без холецистита, без упоминания обструкции», «K80.2»
«К80.21», «Камень желчного пузыря без холецистита с непроходимостью», «К80.2»
«K80.30», «Камень желчного протока при холангите, без упоминания обструкции», «K80.3»
«K80.31», «Камень желчного протока при холангите, с непроходимостью», «K80.3»
«К80.40», «Камень желчного протока при холецистите, без упоминания обструкции», «К80.4»
«К80.41», «Камень желчного протока при холецистите с непроходимостью», «К80.4 »
«K80.50», «Камень желчного протока без холангита или холецистита, без упоминания обструкции», «K80.5»
«K80.51», «Камень желчного протока без холангита или холецистита, с непроходимостью», «K80.5»
«К80.80», «Другая желчнокаменная болезнь без упоминания непроходимости», «К80.8»
«К80.81», «Другая желчнокаменная болезнь с непроходимостью», «К80.8»
«K91.41», «Кровоизлияние из стомы пищеварительной системы», «K91.4»
«К91.42», «Инфекция стомы пищеварительной системы», «К91.4»
«К91.43 »,« Утечка из стомы пищеварительной системы »,« К91.4 »
«K91.49», «Нарушение функции стомы пищеварительной системы, не классифицированное в других рубриках», «K91.4»
«K91.61», «Случайная прокол и разрыв пищевода во время процедуры», «T81.2»
«K91.62», «Случайный прокол и разрыв желудка во время процедуры», «T81.2»
«K91.63», «Случайный прокол и разрыв кишечника во время процедуры», «T81.2»
«K91.64», «Случайный прокол и разрыв желчного пузыря или желчного протока во время процедуры», «T81.2 »
«K91.65», «Случайный прокол и разрыв печени во время процедуры», «T81.2»
«K91.66», «Случайный прокол и разрыв поджелудочной железы во время процедуры», «T81.2»
«K91.67», «Случайная пункция и разрыв селезенки во время процедуры», «T81.2»
«K91.68», «Случайная пункция и разрыв брюшины во время процедуры», «T81.2»
«K91.69», «Случайный прокол и разрыв органа или структуры пищеварительной системы во время процедуры, не классифицированные в других рубриках», «T81.2 »
«К91.81», «Кровоизлияние из хирургических анастомозов пищеварительного тракта», «К91.8»
«К91.82», «Стеноз хирургического анастомоза пищеварительного тракта», «К91.8»
«К91.83», «Утечка из хирургических анастомозов пищеварительного тракта», «К91.8»
«K91.84», «Вытекание желчи после медицинских процедур, не классифицированное в других рубриках», «K91.8»
«K91.89», «Другие интраоперационные и постоперационные нарушения пищеварительной системы, не классифицированные в других рубриках», «K91.8»
«L02.40», «Кожный абсцесс, фурункул и карбункул конечности неуточненные», «L02.4 »
«L02.41», «Кожный абсцесс, фурункул и карбункул верхней конечности», «L02.4»
«L02.42», «Кожный абсцесс, фурункул и карбункул нижней конечности», «L02.4»
«L02.43», «Кожный абсцесс, фурункул и карбункул стопы», «L02.4»
«L03.01», «Целлюлит пальца», «L03.0»
«L03.02», «Целлюлит пальца стопы», «L03.0»
«L03.12», «Целлюлит верхней конечности», «L03.1»
«L03.13», «Целлюлит нижней конечности», «L03.1»
«L03.14», «Целлюлит стопы», «L03.1»
«L03.19», «Целлюлит конечностей, не классифицированный в других рубриках», «L03.1 »
«L84.0», «Мозоли и мозоли стопы», «L84»
«L84.8», «Мозоли и мозоли других узлов», «L84»
«L84.9», «Мозоли и мозоли неуточненные», «L84»
«L89.00», «Травма, вызванная давлением, стадия I, участок, не классифицированный в других рубриках», «L89.0»
«L89.01», «Проколечная травма головы I ст.», «L89.0»
«Л89.02», «Проливная травма верхних конечностей I стадии», «Л89.0»
«L89.03», «Проливная травма, I стадия, верхняя часть спины», «L89.0»
«L89.04», «Проливная травма I стадии, поясница», «L89.0»
«L89.05 »,« Проливная травма I стадии, седалищная кость »,« L89.0 »
«L89.06», «Проливная травма I стадии, вертел», «L89.0»
«L89.07», «Перенесение I стадии, пятка», «L89.0»
«L89.08», «Травма, связанная с давлением I стадии, пальца стопы», «L89.0»
«L89.09», «Прокол, стадия I, другой участок нижней конечности (кроме пятки и пальца ноги)», «L89.0»
«L89.10», «Травма, вызванная давлением, стадия II, участок, не классифицированный в других рубриках», «L89.1»
«Л89.11», «Проколечная травма, II стадия, голова», «Л89.1»
«L89.12», «Проколечная травма, II стадия, верхняя конечность», «L89.1 »
«L89.13», «Проливная травма, II стадия, верхняя часть спины», «L89.1»
«L89.14», «Проколечная травма, II стадия, поясница», «L89.1»
«L89.15», «Прокол II стадии, седалищная кость», «L89.1»
«L89.16», «Проколечная травма II стадии, вертел», «L89.1»
«L89.17», «Прокол, II стадия, пятка», «L89.1»
«L89.18», «Травма, вызванная переливом, II стадия, палец стопы», «L89.1»
«L89.19», «Прокол, стадия II, другой участок нижней конечности (кроме пятки и пальца ноги)», «L89.1»
«L89.20», «Травма, вызванная давлением, стадия III, участок, не классифицированный в других рубриках», «L89.2 »
«L89.21», «Проколечная травма, III стадия, голова», «L89.2»
«L89.22», «Проколечная травма, III стадия, верхняя конечность», «L89.2»
«L89.23», «Проколечная травма, III стадия, верхняя часть спины», «L89.2»
«L89.24», «Проколечная травма III стадии, поясница», «L89.2»
«L89.25», «Прокол, III стадия, седалищная кость», «L89.2»
«L89.26», «Проливная травма III стадии, вертел», «L89.2»
«L89.27», «Прокол, III стадия, пяточка», «L89.2»
«L89.28», «Травма, вызванная переливом, III стадия, палец стопы», «L89.2»
«L89.29», «Прокол, стадия III, другой участок нижней конечности (кроме пятки и пальца ноги)», «L89.2 »
«L89.30», «Травма, вызванная давлением, стадия IV, участок, не классифицированный в других рубриках», «L89.3»
«L89.31», «Проливная травма головы IV стадия», «L89.3»
«L89.32», «Проливная травма, IV стадия, верхняя конечность», «L89.3»
«L89.33», «Проливная травма, IV стадия, верхняя часть спины», «L89.3»
«L89.34», «Проливная травма, IV стадия, поясница», «L89.3»
«L89.35», «Травма, связанная с давлением, IV стадия, седалищная кость», «L89.3»
«L89.36», «Проливная травма, IV стадия, вертел», «L89.3»
«L89.37», «Проливная травма, IV стадия, пятка», «L89.3 »
«L89.38», «Травма, связанная с давлением, IV стадия пальца стопы», «L89.3»
«L89.39», «Травма, вызванная сдавливанием, стадия IV, другой участок нижней конечности (кроме пятки и пальца ноги)», «L89.3»
«L89.40», «Травма, вызванная давлением, нестабильная, так заявлено, участок, не классифицированный в других рубриках», «L89.9»
«L89.41», «Травма, вызванная давлением, нестабильная, как сказано, головы», «L89.9»
«L89.42», «Неэтапная травма от давления, неэтапная, как указано, верхней конечности», «L89.9»
«L89.43», «Травма, вызванная давлением, нестабильная, как указано, верхней части спины», «L89.9»
«L89.44», «Травма, связанная с давлением, нестабильная, как сказано, поясница», «L89.9 »
«L89.45», «Травма, вызванная сдавливанием, нестабильная, как сказано, седалищная кость», «L89.9»
«L89.46», «Травма, связанная с давлением, нестабильная, как указано, вертел», «L89.9»
«L89.47», «Травма, вызванная сдавливанием, непостоянная, как сказано, пятка», «L89.9»
«L89.48», «Травма, вызванная давлением, нестабильная, как сказано, пальца ноги», «L89.9»
«L89.49», «Травма, вызванная сдавливанием, нестабильная, как указано выше, другого участка нижней конечности (за исключением пятки и пальца ноги)», «L89.9»
«L89.50», «Подозрение на глубокое повреждение тканей, глубина неизвестна, так заявлено, участок, не классифицированный в других рубриках», «L89.9 »
«L89.51», «Подозрение на глубокое повреждение тканей, глубина неизвестна, как указано, голова», «L89.9»
«L89.52», «Подозрение на глубокое повреждение тканей, глубина неизвестна, так заявлено, верхняя конечность», «L89.9»
«L89.53», «Подозрение на глубокое повреждение тканей, глубина неизвестна, так заявлено, верхняя часть спины», «L89.9»
«L89.54», «Подозрение на глубокое повреждение тканей, глубина неизвестна, так заявлено, нижняя часть спины», «L89.9»
«L89.55», «Подозрение на глубокое повреждение тканей, глубина неизвестна, так заявлено, седалищная кость», «L89.9»
«L89.56», «Подозрение на глубокое повреждение тканей, глубина неизвестна, так заявлено, вертел», «L89.9 »
«L89.57», «Подозрение на глубокое повреждение тканей, глубина неизвестна, так заявлено, пятка», «L89.9»
«L89.58», «Подозрение на глубокое повреждение тканей, глубина неизвестна, так заявлено, палец ноги», «L89.9»
«L89.59», «Подозрение на глубокое повреждение тканей, глубина неизвестна, так заявлено, другой участок нижней конечности (за исключением пятки и пальца ноги)», «L89.9»
«L89.90», «Травма, вызванная давлением, неуточненная стадия, участок, не классифицированный в других рубриках», «L89.9»
«L89.91», «Травма головы неуточненной степени тяжести», «L89.9»
«L89.92», «Проливная травма верхней конечности неуточненной стадии», «L89.9 »
«L89.93», «Травма от давления в неуточненной стадии верхней части спины», «L89.9»
«L89.94», «Проливная травма неуточненной степени, поясница», «L89.9»
«L89.95», «Травма, связанная с давлением, неуточненная стадия, седалищная кость», «L89.9»
«L89.96», «Проливная травма неуточненной стадии, вертел», «L89.9»
«L89.97», «Травма, связанная с давлением, неуточненная стадия, пятка», «L89.9»
«L89.98», «Травма, связанная с давлением, неуточненная стадия, палец стопы», «L89.9»
«L89.99», «Прокол в неуточненной стадии, другой участок нижней конечности (за исключением пятки и пальца ноги)», «L89.9 »
«L90.50», «Рубцовые состояния и фиброз кожи по неуточненной причине», «L90.5»
«L90.51», «Рубцовые состояния и фиброз кожи в результате ожога», «L90.5»
«L90.59», «Рубцовые состояния и фиброз кожи, вызванные другой указанной причиной», «L90.5»
«L91.00», «Келоидный рубец, неуточненная причина», «L91.0»
«L91.01», «Келоидный рубец из-за ожога», «L91.0»
«L91.09», «Келоидный рубец, вызванный другой указанной причиной», «L91.0»
«L97.0», «Язва стопы», «L97»
«L97.8», «Язва нижней конечности, других узлов», «L97»
«L97.9 »,« Язва нижней конечности неуточненная »,« L97 »
«M93.20», «Рассекающий остеохондрит, множественные узлы», «M93.2»
«M93.21», «Рассекающий остеохондрит плечевой области», «M93.2»
«M93.22», «Рассекающий остеохондрит плеча», «M93.2»
«M93.23», «Рассекающий остеохондрит предплечья», «M93.2»
«М93.24», «Рассекающий остеохондрит кисти», «М93.2»
«M93.25», «Рассекающий остеохондрит, область таза и бедра», «M93.2»
«M93.26», «Рассекающий остеохондрит голени», «M93.2»
«M93.27», «Рассекающий остеохондрит голеностопного сустава и стопы», «M93.2 »
«M93.29», «Рассекающий остеохондрит с неуточненной локализацией», «M93.2»
«M96.71», «Случайный прокол и разрыв мышцы во время процедуры», «T81.2»
«M96.72», «Случайный прокол и разрыв сухожилия во время процедуры», «T81.2»
«M96.73», «Случайный прокол и разрыв связки во время процедуры», «T81.2»
«M96.74», «Случайный прокол и разрыв хряща во время процедуры», «T81.2»
«M96.79», «Случайный прокол и разрыв скелетно-мышечного органа или структуры во время процедуры, не классифицированный в других рубриках», «T81.2 »
«N39.81», «Боль в пояснице / синдром гематурии», «N39.8»
«N39.88», «Другие уточненные расстройства мочевыделительной системы», «N39.8»
«N99.51», «Кровоизлияние из стомы мочевыводящих путей», «N99.5»
«N99.52», «Инфекция стомы мочевыводящих путей», «N99.5»
«N99.53», «Утечка из стомы мочевыводящих путей», «N99.5»
«N99.59», «Нарушение функции стомы мочевыводящих путей, не классифицированное в других рубриках», «N99.5»
«N99.61», «Случайная пункция и разрыв почки во время процедуры», «T81.2»
«N99.62», «Случайная пункция и разрыв мочеточника во время процедуры», «T81.2 »
«N99.63», «Случайный прокол и разрыв мочевого пузыря во время процедуры», «T81.2»
«N99.64», «Случайная прокол и разрыв уретры во время процедуры», «T81.2»
«N99.65», «Случайный прокол и разрыв простаты во время процедуры», «T81.2»
«N99.66», «Случайный прокол и разрыв матки во время процедуры», «T81.2»
«N99.67», «Случайная пункция и разрыв яичника и маточной трубы во время процедуры», «T81.2»
«N99.68», «Случайная пункция и разрыв яичка во время процедуры», «T81.2 »
«N99.69», «Случайный прокол и разрыв мочеполового органа или структуры во время процедуры, не классифицированный в других рубриках», «T81.2»
«N99.81», «Кровоизлияние из хирургического анастомоза мочеполовых путей», «N99.8»
«N99.82», «Стеноз хирургического анастомоза мочеполовых путей», «N99.8»
«N99.83», «Утечка из хирургических анастомозов мочеполовых путей», «N99.8»
«N99.84», «Синдром остаточных яичников», «N99.8»
«N99.89», «Другие интраоперационные и постоперационные нарушения мочеполовой системы», «N99.8 »
«O09.0», «Продолжительность беременности

Синдром Стерджа-Вебера — A&I Online

»

Schlüsselwörter
МКБ 10: Q85.8; Болезнь Дмитрия, энцефало-лицевой ангиоматоз, энцефало-фациальный ангиоматоз, четвертый факоматоз, лептоменингеальный ангиоматоз, менингеальный капиллярный ангиоматоз, синдром Стерджа-Калишера-Вебера, SWS, SWS 1-го типа — поражение только лица и SWS 2-го типа — ангиома лица, SWS 2 — ангиома лица, ангиома лицевого нерва тип 3 — изолированные лептоменингеальные ангиомы

Ключевые слова
МКБ 10: Q85.8; Болезнь Дмитрия, энцефало-лицевой ангиоматоз, энцефало-фациальный ангиоматоз, четвертый факоматоз, лептоменингеальный ангиоматоз, менингеальный капиллярный ангиоматоз, синдром Стерджа-Калишера-Вебера, SWS, SWS 1-го типа — поражение только лица и SWS 2-го типа — ангиома лица, SWS 2 — ангиома лица, ангиома лицевого нерва тип 3 — изолированные лептоменингеальные ангиомы

Zusammenfassung
Dieser Beitrag enthält keine Zusammenfassung

Резюме

Стердж-Вебер — один из редких факоматозов или нейрокожных синдромов, который состоит из аномальных капиллярных мальформаций, которые могут поражать лицо, глаза и лептоменингию головного мозга.Синдром был впервые описан W.A. Sturge в 1969 году. Недавно Shirely и др. Продемонстрировали, что в большинстве случаев он вызван соматической активирующей мутацией в гуанин-нуклеотид-связывающем протеине G (q) (GNAQ).

Капиллярные ангиомы лица расположены вдоль распределения V1 (офтальмологической), V2 (верхней) и V3 (нижней) ветвей тройничного нерва, и, если они присутствуют у младенца или ребенка с судорогами, диагноз SWS должен быть установлен. считается.Следует отметить, что SWS может присутствовать у пациентов без каких-либо ангиом лица и что не все пациенты с ангиомами лица имеют SWS.

Центральная нейроаксиальная визуализация может выявить характерные ангиомы вместе с кальцификацией лептоменингов, ипсилатеральных по отношению к лицевому невусу. Это может привести к атрофии коры головного мозга наряду с различными неврологическими и когнитивными нарушениями.

Характерно, что основные глазные проявления включают глаукому, варикозное расширение сосудов сетчатки, гемангиому сосудистой оболочки и отслоение сетчатки.Оптическая невропатия и бубтальм, вторичные по отношению к повышенному внутриглазному давлению, могут возникать в нелеченых случаях повышенного ВГД. Возможно поражение затылочного мозга. Это может привести к различным дефектам поля зрения и даже к слепоте.

Клинические признаки включают судороги, которые могут быть генерализованными или очаговыми по происхождению, чаще всего происходящими на противоположной стороне от лицевого невуса. Могут присутствовать задержка развития и когнитивные нарушения, а также головная боль, инсульт, гемипарез и гемицеребральная атрофия.Они могут возникать вторично по отношению к ишемическому и деструктивному эффекту церебральных ангиом и связанных с ними припадков. Ангиомы лица могут различаться по цвету от светло-розового и плоского до темно-фиолетового и выпуклого. Поражения сердца, которые иногда могут быть связаны с синдромом Стерджа-Вебера, включают дефекты перегородки, клапанные аномалии, транспозицию магистральных сосудов, коарктацию аорты и, в редких случаях, глубокие артериовенозные мальформации.

Основа лечения — борьба с приступами. Судороги могут ухудшить любую связанную с этим гипоперфузию коры с потенциалом дальнейшего ухудшения как неврологической задержки, так и задержки развития.Снижение внутриглазного давления при глаукоме иногда может быть достигнуто как с помощью ингибиторов карбоангидразы, так и с помощью бета-адреноблокаторов, однако для контроля повышенного глазного давления может потребоваться хирургическое вмешательство. Лицевые невусы можно лечить лазером с разной степенью результативности.

Dimitri-Sturge-Weber

(энцефалокожная ангиокожная ангиома

) -Sturge-Weber (энцефалокожный ангиоматоз)

Гамма-лада

90 027

Kalis

35

35

35

35

DIMDI — ICD-10-GM Version 2014

DIMDI — ICD-10-GM Version 2014

Seitenanfang, springe direkt zu:

Nebennavigation: Webseiten-Servicefunktionen:

Haude-Suzuki

Sie benötigen JavaScript, um eine Kode-Suche durchführen zu können!

Inhalt der Seite:

Kapitel XVII

Angeborene Fehlbildungen, Deformitäten und Chromosomenanomalien
(Q00-Q99)

Q80.-

Врожденный ихтиоз

Exkl .:

Refsum-Krankheit (G60.1)

Q80.0

Вульгарный ихтиоз

Q80.1

Х-хромосомно-резистентный ихтиоз

Q80.2

Lamelläre Ichthyosis

Inkl .:

Kollodium-Baby

Q80.3

Bullöse kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie

Q80.4

Врожденный ихтиоз [Harlekinfetus]

Q80.8

Сын врожденный ихтиоз

Q80.9

Врожденный ихтиоз, nicht näher bezeichnet

Q81.-

Буллезный эпидермолиз

Q81.0

Простой буллезный эпидермолиз

Exkl .:

Синдром Кокейна (Q87.1)

Q81.1

Атрофический буллезный эпидермолиз gravis

Inkl .:

Herlitz-Syndrom

Q81.2

Дистрофический буллезный эпидермолиз

Q81.8

Sonstige Буллезный эпидермолиз

Q81.9

Буллезный эпидермолиз, nicht näher bezeichnet

Q82.-

Sonstige angeborene Fehlbildungen der Haut

Exkl. Синдром (Q85.8)

Q82.0

Наследственный Lymphödem

Q82.1

Пигментная ксеродермия

Q82.2

Мастоцитоз (angeboren)

Inkl .:

Крапивница пигментная

Exkl .:

Bösartige Mastozytose (C96.2)

Q82.3

Incontinentia pigmenti

Q82.4

Эктодермале Дисплазия (ангидротиш)

Exkl .:

Синдром Эллиса-ван-Кревельда (Q77.6)

Q82.5

Angeborener nichtneoplastischer Nävus

Inkl.:

Feuermal

Muttermal o.n.A.

Naevus:

• flammeus
• vasculosus o.n.A.
• verrucosus

Portweinfleck

Exkl .:

Café-au-lait-Flecken (L81.3)

Lentigo (L81.4)

Naevus:

Nävus:

Spinnennävus [Spider-Nävus] (I78.1)

Q82.8

Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen der Haut

Inkl.: +

Abnorme Handfurchen

кутис Laxa (hyperelastica)

дискератоз фолликулярная вегетирующих [Дарье]

Familiärer benigner chronischer пузырчатки [Гужеро-Хейли-Хейли-Syndrom]

Hautleistenanomalien

Hereditäre Palmoplantarkeratose

Zusätzliche Hautanhängsel

Искл .:

Синдром Элерса-Данлоса (Q79.6)

Q82.9

Angeborene Fehlbildung der Haut, nicht näher bezeichnet

Q83.-

Angeborene Fehlbildungen der Mamma [Brustdrüse]

Exkl .:

Fehlen des M. pectoralis (Q79.8)

Q83.0

Angeborenes Fehlen der Mamma verbunden mit fehlender Brustwarze

Q83.1

Akzessorische Mamma

Inkl .:

Überzählige Mamma

Q83.2

Фелен дер Брустварце (Ангборен)

Q83.3

Akzessorische Brustwarze

Inkl.:

Überzählige Brustwarze

Q83.8-

Sonstige angeborene Fehlbildungen der Mamma

Q83.88

Sonstige angeborene Fehlbildungen der Mamma

Inkl .:

Hypoplasie der Mamma

Q83.9

Angeborene Fehlbildung der Mamma, nicht näher bezeichnet

Q84.-

Sonstige angeborene Fehlbildungen des Integumentes

Q84.0

Angeborene Alopezie

Inkl.:

Анджборен Атричи

Q84.1

Angeborene morphologische Störungen der Haare, anderenorts nicht klassifiziert

Inkl .:

Monilethrix

Pili anulati

Spindelhaare

Exkl.

Q84.2

Sonstige angeborene Fehlbildungen der Haare

Inkl .:

Angeboren:

• Fehlbildung der Haare o.n.A.
• Гипертрихоз

Persistierende Lanugobehaarung

Q84.3

Anonychie

Exkl .:

Синдром Нагеля-Пателлы (Q87.2)

Q84.4

Ангборен Леуконихие

Q84.5

Vergrößerte und hypertrophierte Nägel (angeboren)

Inkl .:

Angeborene Onychauxis

Pachyonychie

Q84.6

Sonstige angeborene Fehlbildungen der Nägel

Inkl.:

Angeboren:

• Fehlbildung des Nagels o.n.A.
• Klumpnägel
• Koilonychie

Q84.8

Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des Integumentes

Inkl .:

Aplasia cutis congenita

Q84.9

Angeborene Fehlbildung des Integumentes, nicht näher bezeichnet

Inkl .:

Ангборен: Аномалия о.n.A. Deformität o.n.A.

Q85.-

Phakomatosen, anderenorts nicht klassifiziert

Exkl .:

Ataxia teleangiectatica [Louis-Bar-Syndrom] (G11.3)

Familiäre Dysautonomie [Riley-Day-Syndrom] (G9085.1)

Нейрофиброматоза (nicht bösartig)

Инкл .:

von-Recklinghausen-Krankheit

Q85.1

Tuberöse (Hirn-) Sklerose

Inkl .:

Bourneville- (Pringle-) Syndrom

Epiloia

Q85.8

Sonstige Phakomatosen, anderenorts nicht klassifiziert

Inkl .:

Syndrom:

• von-Hippel-Lindau-
• Peutz-Jeghers-
• Sturge-Weber- (Dimitri-)

Exkl. Q85.9

Phakomatose, nicht näher bezeichnet

Inkl.:

Hamartose o.n.A.

Q86.-

Angeborene Fehlbildungssyndrome Durch bekannte Обер Ursachen, anderenorts NICHT klassifiziert

Exkl .:

Jodmangelbedingte Hypothyreose (E00-E02)

Nichtteratogene Wirkungen фон Substanzen, умирают transplanzentar Одер мит дер Muttermilch übertragen Werden (P04.-)

Q86. 0

Алкогол-эмбриопатия (mit Dysmorphien)

Q86.1

Антиэпилептика-Эмбриопатия

Инкл.:

Embryofetales Hydantoin-Syndrom

Q86.2

Варфарин-эмбриопатия

Q86.8-

Sonstige angeborene Fehlbildungssyndrome durch bekannte äußere Ursachen

Q86.80

Талидомид-Эмбриопатия

Q86.88

Sonstige angeborene Fehlbildungssyndrome durch bekannte äußere Ursachen

Q87.-

Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungssyndrome mit Beteiligung mehrerer Systeme

Q87.0

Angeborene Fehlbildungssyndrome мит vorwiegender Beteiligung де Gesichtes

Inkl .:

Akrozephalopolysyndaktylie-синдром

Akrozephalosyndaktylie-синдром [Аперт]

Freemann-Шелдон-Syndrom [Свист-лицом Syndrom]

Гольденхара-Syndrom

Kryptophthalmus-Syndrom

Синдром Мебиуса

Синдром Оро-фацио-дигитале

Синдром Робина

Циклопи

Q87.1

Angeborene Fehlbildungssyndrome, die vorwiegend mit Kleinwuchs einhergehen

Inkl.:

Синдром Аарскога

Синдром Кокейна

(Корнелия-де-) Синдром Ланге-I

Синдром Дубовица

Нунан-синдром

Синдром Прадера-Вилли-Сильвермана

-905 ) Syndrom

Seckel-Syndrom

Silver-Russell-Syndrom

Smith-Lemli-Opitz-Syndrom

Exkl .:

Ellis-van-Creveld-Syndrom (Q77.6)

Q9087.2

Angeborene Fehlbildungssyndrome mit vorwiegender Beteiligung der Extremitäten

Inkl.:

Синдром Холта-Орама

Синдром Клиппеля-Тренаунай (Вебера)

Синдром Нагеля-Пателлы

Синдром Рубинштейна-Тайби

Синдром Сирензимели

905rom82] Радиус-Синдромли

905rom82 Радиус-Синдром VATER-Syndrom

Q87.3

Ангборен Фельбильдунгсиндром с вермертемом Gewebewachstum im frühen Kindesalter

Inkl .:

Sotos-Syndrom

Weaver-Syndrom

Wiedemann-Beckwith-Syndrom

3 Q584

.5

Sonstige angeborene Fehlbildungssyndrome mit sonstigen Skelettveränderungen

Q87.8

Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungssyndrome, anderenorts nicht klassifiziert

Inkl .:

Alport-Syndrom

Laurence-Moon-Biedl-Biedl-Bardet-Syndrom

905. 9089. Zromweell-Syndrom

905.

Sonstige angeborene Fehlbildungen, anderenorts nicht klassifiziert

Q89.0

Angeborene Fehlbildungen der Milz

Inkl.:

Angeborene Splenomegalie

Asplenie (angeboren)

Exkl .:

Vorhofisomerismus (mit Asplenie oder Polysplenie) (Q20.6)

Q89.1

Angeborene Fehlbildungen der Nebenniere

Exkl .:

Angeborene Nebennierendenhyperplasie (E25.0-)

Q89.2

Angeborene Fehlbildungen sonstiger endokriner Drüsen

Inkl .:

Angeborene Fehlbildung der Nebenschilddrüse или Schilddrüse

Persistenz des Ductus tyroglossus

z.3

Situs inversus

Inkl .:

Dextrokardie mit Situs inversus

Situs inversus sive transversus:

Spiegelbildliche Anordnung der Vorhöfe mit Situs inversus

Transpositio viscerum:

Exkl .:

Dextrokardie o.n.A. (Q24.0)

Lävokardie (Q24.1)

Q89.4

Siamesische Zwillinge

Inkl .:

Dizephalus

Doppelfehlbildung

Kraniopagus

Pygopagus

Thorakopagus

Q89.7

Multiple angeborene Fehlbildungen, anderenorts nicht klassifiziert

Inkl .:

Multipel, angeboren:

• Anomalien o.n.A.
• Deformitäten o.n.A.

Exkl .:

Angeborene Fehlbildungssyndrome mit Beteiligung mehrerer Systeme (Q87.-)

Q89.8

Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen

Q89.9

Angeborene Fehlbildung, nicht näher bezeichnet

Inkl.:

Анджборен:

• Anomalie o.n.A.
• Deformität o.n.A.

© Авторское право ВОЗ, DIMDI 1994-2014.

Стенд: 20.09.2013

Синдром Стерджа-Вебера и связанные с ним заболевания — ТГК каннабиса: соотношения КБД

Инструментальная панель для исследования синдрома Стерджа-Вебера и родственных заболеваний

Клинические исследования

0

Клинический метаанализ

0

Двойные слепые испытания на людях

1

Клинические испытания на людях

Доклинические исследования

0

Исследования на животных

0

Лабораторные исследования

Что мне не хватает как не подписчику?

Чтобы увидеть полную панель управления с подробностями исследования и фильтрами, перейдите на нашу страницу DEMO .

Как подписчик, вы сможете получить доступ к аналитической информации на приборной панели, включая обзоры хемотипов и сводные данные о дозировках для медицинских состояний, а также разбивку систем органов и рецепторов для поиска каннабиноидов и терпенов. Списки исследований представляют собой важные рекомендации, включая информацию о дозировке и хемотипе, а также позволяют перейти к опубликованным материалам. И все выходные данные полностью фильтруются, чтобы помочь найти именно ту информацию, которая вам нужна. Будьте в курсе науки о каннабисе и эндоканнабиноидной системе с помощью CannaKeys.

CannaKeys имеет 1 исследование, связанное с синдромом Стерджа-Вебера и связанными с ним заболеваниями.

Вот небольшая выборка из Синдром Стерджа-Вебера и связанных с ним заболеваний исследований по названию:

• Лечение каннабидиолом рефрактерных судорог при синдроме Стерджа-Вебера

Информационная панель для исследования компонентов синдрома Стерджа-Вебера и связанных с ним заболеваний

• Доступна информация о дозировке для синдрома Стерджа-Вебера и родственных заболеваний
• Руководство по химиотипу для лечения синдрома Стерджа-Вебера и родственных заболеваний с помощью каннабиса
• Краткий обзор исследования каннабиса для синдрома Стерджа-Вебера и родственных заболеваний
• Отдельное исследование Синдром Вебера и связанные с ним заболевания

Готовы стать подписчиком? Перейдите на нашу страницу ЦЕНЫ .

Выбрать новое состояние

Выберите Состояние Аномальные волос GrowthAcneAcute PainAcute респираторный дистресс SyndromeAdverse эффекты от DermatitisAllergies к CannabisAlzheimer в DiseaseAmino-Acid Metabolism DisordersAmyloidosis и наследственная средиземноморской FeverAmyotrophic боковой склероз (ALS) Анорексия NervosaAnxiety и панических DisordersArthritisAsthmaAtherosclerosisAtrial предсердий и Мерцательная FlutterAttention Дефицита МДМА / EcstacyAlcohol зависимость, синдром отмены, и IntoxicationAlcoholic печени DiseaseAllergic Контакты и Hyperkinetic DisordersAutism и Pervasive Развивающая DisordersBacterial InfectionsBacterial MeningitisBehavioral DisordersBenzodiazepine Использование DisorderBipolar аффективное DisorderBladder CancerBone CancerBone FracturesBrachial сплетение DisordersBrain CancerBreast CancerBronchitisBurn InjuryBurning Рот SyndromeCachexiaCancer мягкой и Connective TissuesCancer из ThymusCancer PainCancer- NonspecificCannabis Неблагоприятные EffectsCannabis Hyperemesis SyndromeCannabis Использование DisorderCardiac аритмий Сердечный FibrosisCavitiesCeliac DiseaseCentral Боль SyndromeCerebral паралича и связанное с ними SyndromesCervical CancerChagas DiseaseCholeraChronic ишемической болезни сердца DiseaseChronic почка DiseaseChronic обструктивной DiseaseChronic PainChronic Травматического EncephalopathyCocaine DependenceCognitive DysfunctionColitisColon CancerConstipationCorona Вирусного DiseasesCoughCrohn в DiseaseCystitisDegenerative Диск DiseaseDementiaDepressionDiabetes MellitusDiabetic Почка DiseaseDiabetic NeuropathyDiarrheaDisorder кожи и подкожная TissueDisorder синовиальной оболочки и TendonDomestic AbuseDown SyndromeDravet SyndromeDrug-индуцированная Bone LossDrug индуцированная CardiomyopathyDrug-индуцированная NephropathyDrug-индуцированная PolyneuropathyDupuytren ContractureDysbiosis игровых / микробиом ImbalanceDystonia & Связанное ConditionsEbola Вирус DiseaseEczemaEdemaEhlers-Данлоса SyndromeEncephalitis, миелит, и EncephalomyelitisEndometriosis и AdenomyosisEpidermolysis bullosaEpilepsyEpstein-Барр Вирус / Инфекционный mononucleosisExcitotoxicity Глаз PainFatty печени DiseaseFebrile Инфекции эпилепсией SyndromeFeverFibromyalgiaFibrosis и Цирроз LiverFoot Nail FungusFragile X SyndromeFungal InfectionsGastro-пищеводного рефлюкса DiseaseGastroparesisGeneralized PainGeriatric ConditionsGingivitis и пародонта DiseaseGlaucomaGoutGrief, Bereavement и регулировка DisordersHair LossHead и шеи роговых клеток CarcinomaHearing LossHeart AttackHeart DiseaseHemodialysisHemorrhagic ShockHemorrhoidsHepatitisHerpesHiccupsHidradenitis Гнойный / Угри InversaHIV / AIDSHuntington-х DiseaseHyperesthesia и AllodyniaHypertension и гипертоническая DiseasesHyperthyroidism и базедова DiseaseInfertility (женщина) Бесплодие (мужчина) InflammationInflammatory PolyneuropathyInfluenzaInjury ImmunodeficiencyInsomnia и сон DisordersIntermittent взрывоопасного DisorderIrritable Кишки SyndromeKaposi в SarcomaKidney CancerKidney StonesLabor и доставка ComplicationsLeishmaniasisLennox-Гасто SyndromeLeukemiaLibidoLiver и внутрипеченочная Желчь D UCT CancerLiver FailureLoss из AppetiteLower Мочевой Тракт SymptomsLung CancerLung фиброзом и связанной с ними ConditionsLupusLymphomaMacular DegenerationMalariaMast клеток активации SyndromeMelanomaMenopauseMenstrual Боль и Associated ConditionsMetabolic SyndromeMetastatic CancerMiddle уха InfectionMigraineMotion SicknessMultiple SclerosisMuscular дистрофия и Myotonic DisordersMyasthenia Gravis и Myonerual DisordersMyelomaMyocarditisNausea и VomitingNeonatal церебральный DisturbancesNeuroblastomaNeurodegenerative DisordersNicotine Зависимость и WithdrawalNight BlindnessNight потеет и Чрезмерная SweatingObesityObsessive компульсивным DisorderOpioid Зависимость и передозировка Рак полости рта Пересадка органа / Отторжение трансплантата / Неудача Остеопороз Рак яичников Дисфункция яичниковПаллиативная помощь Рак поджелудочной железыПанкреатитПаразитарные червиБолезнь ПаркинсонаПериферическая невропатияПостоянство — отравление синтетическим каннабисом oderma GangrenosumRenal FailureReperfusion InjuryRespiratory синцитиальный VirusRestless Leg SyndromeRetinal DisordersRheumatoid ArthritisSchistosomiasisSchizophreniaSeborrheaSepsisSevere Stress Reaction / Окислительный StressSickle клеток DisordersSkin Рак (Non-меланома) Кожа Фиброз и Шрам ConditionsSleep ApneaSpinal шнура InjuriesStaph InfectionStimulant Зависимость и PsychosisStomach CancerStomach UlcersStress и управления жизненным DifficultyStroke / церебральный InfarctionSturge-Вебера синдром и связанной с ними DiseasesStutteringSuicide AttemptSunburnSystemic склероз / SclerodermaTemporomandibular DisordersTesticular Рак щитовидной железы CancerTic расстройств и Туретта SyndromeTinnitusToxic печени DiseaseToxic Shock SyndromeTraumatic Brain InjuryTrichotillomania / компульсивным волос pullingTuberculosisUrinary IncontinenceUterine / Endometrial CancerUveitisVeterinary ApplicationsViral и прионы Инфекции CNSVomiting в PregnancyWilson в DiseaseWound HealingGo

Состояние фильтра

Участники могут фильтровать по следующим критериям:

• Тип исследования
• Хемотип
• Каннабиноиды и эндоканнабиноиды
• Терпены
• Рецепторы
• Лиганды
• Результат исследования
• Год публикации

Обзор — Синдром Стерджа-Вебера и связанные с ним заболевания

Описание синдрома Стерджа-Вебера и родственных заболеваний

Это врожденное (присутствующее при рождении) заболевание, которое в первую очередь влияет на кожу и нервную систему.Возможности ортодоксального лечения ограничиваются лечением симптомов.

Классификация болезней

Состояние: Синдром Стерджа-Вебера
Семья болезней: Генетическое заболевание
Органная система: Нервная система
Глава МКБ-10: Врожденные пороки, деформации и хромосомные аномалии

29 ICD-1085

Симптомы синдрома Стерджа-Вебера и родственных заболеваний:

Судороги, сосудистые аномалии (напр.грамм. «огненное пятно» на лице, коже головы, верхнем веке), задержка развития, повышение глазного давления

Также известна как:

Факоматозы, болезнь фон Реклингхаузена, болезнь Бурневиля, болезнь фон Гиппеля-Линдау

Лекарственные взаимодействия

THC Взаимодействие с фармацевтическими препаратами

• THC может усиливать действие лекарств, вызывающих седативный эффект и угнетающих центральную нервную систему, таких как, например, бензодиазепины, барбитураты и алкоголь.
• THC метаболизируется и является ингибитором ряда ферментативных путей печени, называемых цитохромом P450. К этому семейству ферментов относится более 50 ферментов, ряд из которых отвечает за расщепление обычных лекарств, таких как антидепрессанты (например, амитриптилин, доксепин, флувоксамин), нейролептики (галоперидол, клозапин, стелазин) или бета-блокаторы ( пропранолол, теофиллин, варфарин). Таким образом, пациенты, принимающие эти классы лекарств, могут обнаружить, что ТГК увеличивает концентрацию и эффекты этих лекарств, а также продолжительность их эффектов.
• Клинические наблюдения не предполагают вероятного взаимодействия с другими фармацевтическими препаратами при общей суточной дозе до 20 мг ТГК.

CBD Взаимодействие с фармацевтическими препаратами

• CBD может изменять действие на метаболические ферменты (определенные механизмы транспорта лекарств) и, как таковые, может изменять взаимодействия с другими лекарствами, некоторые из которых могут вызывать терапевтические или побочные эффекты. Например, CBD взаимодействует с ферментом цитохромом P450 3A4 и цитохромом P450 2C19, увеличивая биодоступность противоэпилептических препаратов, таких как клобазам (бензодиазепин).Это позволяет достичь тех же результатов при значительно меньших дозировках, снижая затраты на лечение и риски побочных эффектов.
• К затронутым группам лекарств относятся, например, противоэпилептические, психиатрические и лекарственные средства, влияющие на метаболические ферменты.
• Клинические наблюдения не предполагают вероятного взаимодействия с другими фармацевтическими препаратами при общей суточной дозе до 100 мг CBD

Рекомендации по дозированию

Рекомендации по дозировке ТГК

• Микродоза ТГК: 0.От 1 мг до 0,4 мг (от 0,001 мг / кг до 0,005 мг / кг)
• Низкая доза ТГК: от 0,5 до 5 мг (от 0,006 до 0,06 мг / кг)
• Средняя доза ТГК: от 6 до 20 мг (от 0,08 до 0,27 мг / кг)
• Высокая доза ТГК: от 21 мг до 50+ мг (от 0,28 мг / кг до 0,67 мг / кг)

Формула для преобразования установленной дозы в соображения мг / кг: мг ÷ кг = мг / кг
(преобразование образца рассчитано для человека весом 75 кг)

Рекомендации по дозировке CBD

• CBD низкая доза: 0.От 4 мг до 19 мг (от 0,005 мг / кг до 0,25 мг / кг)
• CBD средняя доза: от 20 мг до 99 мг (от 0,26 мг / кг до 1,32 мг / кг)
• CBD высокая доза: от 100 мг до 800+ мг (от 1,33 мг / кг до 10,7 мг / кг)
• (проверенные верхние пределы ~ 1500 мг)

Формула для преобразования установленной дозы в соображения мг / кг: мг ÷ кг = мг / кг
(преобразование образца рассчитано для человека весом 75 кг)

Отказ от ответственности: Информация на этом сайте предназначена только для информационных целей и не предназначена для замены совета, предоставленного вашим собственным врачом или другим медицинским специалистом.Вы не должны использовать информацию, содержащуюся в этом документе, для диагностики проблем со здоровьем или заболеваний. При использовании продукта вы должны внимательно прочитать всю упаковку продукта. Если у вас есть или вы подозреваете, что у вас есть проблема со здоровьем, незамедлительно обратитесь к своему врачу.

Информация на этом сайте основана на научных исследованиях (на людях, животных или in vitro), клиническом опыте или традиционном использовании, как указано в каждой статье. Сообщаемые результаты могут не обязательно встречаться у всех людей.Для многих из обсуждаемых состояний также доступно лечение по рецепту или без рецепта. Проконсультируйтесь со своим врачом, диетологом и / или фармацевтом по поводу любых проблем со здоровьем, а также перед использованием каких-либо добавок или перед внесением каких-либо изменений в назначенные лекарства.

Код медицинского биллинга — ICD-9, ICD-10, HCPCS

руб.

руб.

руб.

руб.

руб.

руб.

руб.

руб.

руб.

рупий

рупий

рупий

рупий

рупий

рупий

рупий

руб.

руб.

руб.

руб.

руб.

руб.

руб.

руб.

руб.

руб.

руб.

руб.

руб.

руб.

руб.

рупий

руб.

руб.

руб.

руб.

руб.

руб.

руб.

руб.

руб.

руб.

руб.

руб.

руб.

руб.

руб.

руб.

руб.

руб.

руб.

руб.

руб.

руб.

руб.

рупий

руб.

руб.

руб.

руб.

руб.

руб.

руб.

руб.

руб.

руб.

руб.

руб.

руб.

руб.

руб.

руб.

руб.

руб.

руб.

руб.

рупий

руб.

рупий

руб.

руб.

руб.

руб.

Q72.00	Врожденное полное отсутствие неуточненной нижней конечности
Q72.01	Врожденное полное отсутствие правой нижней конечности
Q72.02	Врожденное полное отсутствие левой нижней конечности
Q72.03	Врожденное полное отсутствие нижней конечности двустороннее
Q72.10	Врожденное отсутствие неуточненных бедра и голени при наличии стопы
Q72.11	Врожденное отсутствие правого бедра и голени при наличии стопы
Q72.12	Врожденное отсутствие левого бедра и голени при наличии стопы
Q72.13	Врожденное отсутствие бедра и голени при наличии стопы, двустороннее
Q72.20	Врожденное отсутствие голени и стопы, нижняя конечность неуточненная
Q72.21	Врожденное отсутствие голени и стопы, правой нижней конечности
Q72.22	Врожденное отсутствие голени и стопы, левой нижней конечности
Q72.23	Врожденное отсутствие голени и стопы двустороннее
Q72.30	Врожденное отсутствие неуточненной стопы и пальца (ов)
Q72.31	Врожденное отсутствие правой стопы и пальца (ов)
Q72.32	Врожденное отсутствие левой стопы и пальца (-ей)
Q72.33	Врожденное отсутствие стопы и пальцев ног двустороннее
Q72.40	Продольный редукционный дефект бедренной кости неуточненной формы
Q72.41	Продольно-редукционный дефект правого бедра
Q72.42	Продольно-редукционный дефект левой бедренной кости
Q72.43	Продольно-редукционный дефект бедра двусторонний.
Q72.50	Продольный дефект редукции неуточненной большеберцовой кости
Q72.51	Продольный редукционный дефект правой голени
Q72.52	Продольно-редукционный дефект левой большеберцовой кости
Q72.53	Продольный редукционный дефект большеберцовой кости двусторонний
Q72.60	Продольный дефект редукции неуточненной малоберцовой кости
Q72.61	Продольно-редукционный дефект правой малоберцовой кости
Q72.62	Продольно-редукционный дефект левой малоберцовой кости
Q72.63	Продольный дефект сокращения малоберцовой кости двусторонний
Q72.70	Расщепленная стопа, нижняя конечность неуточненная
Q72.71	Разделенная стопа, правая нижняя конечность
Q72.72	Расщепленная ступня, левая нижняя конечность
Q72.73	Раздвоенная стопа двусторонняя
Q72.811	Врожденное укорочение правой нижней конечности
Q72.812	Врожденное укорочение левой нижней конечности
Q72.813	Врожденное укорочение нижней конечности двустороннее
Q72.819	Врожденное укорочение неуточненной нижней конечности
Q72.891	Другие редукционные дефекты правой нижней конечности
Q72.892	Другие редукционные дефекты левой нижней конечности
Q72.893	Другие редукционные дефекты нижней конечности двусторонние
Q72.899	Другие дефекты сокращения неуточненной нижней конечности
Q72.90	Неуточненный редукционный дефект неуточненной нижней конечности
Q72.91	Редукционный дефект правой нижней конечности неуточненный
Q72.92	Неуточненный редукционный дефект левой нижней конечности
Q72.93	Редукционный дефект нижней конечности неуточненный двусторонний
Q73.0	Врожденное отсутствие неуточненной конечности (ей) Включает: Амелия НОС
Q73.1	Фокомелия, конечность (и) неуточненная Включает: Фокомелия БДУ
Q73.8	Другие дефекты редукции неуточненной конечности (ей) Включает: Продольная редукционная деформация неуточненной конечности (ей) Эктромелия конечности БДУ Гемимелия конечности БДУ Редукционный дефект конечности БДУ
Q74.0	Другие врожденные пороки развития верхних конечностей, включая плечевой пояс Включает: Добавочные кости запястья Клейдокраниальный дизостоз Врожденный псевдоартроз ключицы Макродактилия (пальцы) Деформация Маделунга Радиоульнарный синостоз Деформация Шпренгеля Трифаланговый большой палец
Q74.1	Врожденная аномалия колена Включает: Врожденное отсутствие надколенника Врожденный вывих надколенника Врожденная genu valgum Врожденное колено варум Рудиментарный надколенник Исключая 1: врожденный вывих колена (Q68.2) врожденное рекурсивное колено (Q68.2) синдром ногтя надколенника (Q87.2)
Q74.2	Другие врожденные пороки развития нижних конечностей, включая тазовый пояс Включает: Врожденный сращение крестцово-подвздошного сустава Врожденный порок голеностопного сустава Врожденная аномалия крестцово-подвздошного сустава Исключая 1: антеверсия бедренной кости (шеи) (Q65.89)
Q74.3	Врожденный множественный артрогрипоз
Q74.8	Другие уточненные врожденные пороки развития конечности (ей)
Q74.9	Неуточненная врожденная аномалия конечности (ей) Включает: Врожденная аномалия конечности (ей) БДУ
Q75.0	Краниосиностоз Включает: Акроцефалия Несовершенное сращение черепа Оксицефалия Тригоноцефалия
Q75.1	Черепно-лицевой дизостоз Включает: Болезнь Крузона
Q75.2	Гипертелоризм
Q75.3	Макроцефалия
Q75.4	Мандибуло-лицевой дизостоз Включает: Синдром Франческетти Синдром Тричера Коллинза
Q75.5	Глазно-нижнечелюстной дизостоз
Q75.8	Другие уточненные врожденные аномалии костей черепа и лица Включает: Отсутствие кости черепа, врожденное Врожденная деформация лба Платибазия
Q75.9	Врожденная аномалия костей черепа и лица неуточненная Включает: Врожденная аномалия костей лица БДУ Врожденная аномалия черепа БДУ
Q76.0	Spina bifida occulta Исключая 1: менингоцеле (спинной) (Q05.-) spina bifida (аперта) (кистозный) (Q05.-)
Q76.1	Синдром Клиппеля-Фейля Включает: Синдром шейного сращения
Q76.2	Врожденный спондилолистез Включает: Врожденный спондилолиз Исключая 1: спондилолистез (приобретенный) (M43.1-) спондилолиз (приобретенный) (M43.0-)
Q76.3	Врожденный сколиоз из-за врожденного порока развития костей Включает: Слияние гемопозвонка или нарушение сегментации при сколиозе
Q76.411	Врожденный кифоз, затылочно-атланто-осевая область
Q76.412	Врожденный кифоз шейного отдела
Q76.413	Врожденный кифоз шейно-грудного отдела
Q76.414	Врожденный кифоз грудного отдела
Q76.415	Врожденный кифоз грудопоясничной области
Q76.419	Врожденный кифоз неуточненной области
Q76.425	Врожденный лордоз грудопоясничного отдела
Q76.426	Врожденный лордоз поясничной области
Q76.427	Врожденный лордоз пояснично-крестцового отдела
Q76.428	Врожденный лордоз крестцовой и крестцово-копчиковой области
Q76.429	Врожденный лордоз неуточненной области
Q76.49	Другие врожденные пороки позвоночника, не связанные со сколиозом Включает: Врожденное отсутствие позвонка БДУ Врожденный сращение позвоночника БДУ Врожденная аномалия пояснично-крестцового сустава (область) БДУ Врожденный порок позвоночника БДУ Гемивертебра БДУ Порок развития позвоночника БДУ Платиспондилиз БДУ Сверхкомплектный позвонок БДУ
Q76.5	Шейное ребро Включает: Сверхкомплектное ребро в шейном отделе
Q76.6	Другие врожденные пороки развития ребер Включает: Дополнительное ребро Врожденное отсутствие ребра Врожденное сращение ребер Врожденная аномалия ребер БДУ Исключая 1: синдром короткого ребра (Q77.2)
Q76.7	Врожденная аномалия грудины Включает: Врожденное отсутствие грудины Sternum bifidum
Q76.8	Другие врожденные аномалии костной грудной клетки
Q76.9	Врожденная аномалия костной грудной клетки неуточненная
Q77.0	Ахондрогенез Включает: Гипохондрогенез
Q77.1	Танатофорный невысокий рост
Q77.2	Синдром коротких ребер Включает: Удушающая дисплазия грудной клетки [Jeune]
Q77.3	Точечная хондродисплазия Исключая 1: Точечная ризомелическая хондродисплазия (E71.43)
Q77.4	Ахондроплазия Включает: Гипохондроплазия Врожденный остеосклероз
Q77.5	Диастрофическая дисплазия
Q77.6	Хондроэктодермальная дисплазия Включает: Синдром Эллиса-ван Кревельда
Q77.7	Спондилоэпифизарная дисплазия
Q77.8	Другая остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночника
Q77.9	Остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночника неуточненная
Q78.0	Несовершенный остеогенез Включает: Fragilitas ossium Остеопсатироз
Q78.1	Полиостотическая фиброзная дисплазия Включает: Синдром Олбрайта (-McCune) (-Sternberg)
Q78.2	Остеопетроз Включает: Синдром Альберса-Шёнберга Остеосклероз БДУ
Q78.3	Прогрессирующая диафизарная дисплазия Включает: Синдром Камурати-Энгельмана
Q78.4	Энхондроматоз Включает: Синдром Маффуччи Болезнь Оллье
Q78.5	Метафизарная дисплазия Включает: Синдром Пайла
Q78.6	Множественные врожденные экзостозы Включает: Диафизарный аклаз
Q78.8	Другие уточненные остеохондродисплазии Включает: Остеопойкилоз
Q78.9	Остеохондродисплазия неуточненная Включает: Хондродистрофия БДУ Остеодистрофия БДУ
Q79.0	Врожденная диафрагмальная грыжа Исключая 1: врожденная грыжа пищеводного отверстия диафрагмы (Q40.1)
Q79.1	Другие врожденные пороки диафрагмы Включает: Отсутствие диафрагмы Врожденная аномалия диафрагмы БДУ Эвентрация диафрагмы
Q79.2	Экзомфалос Включает: Омфалоцеле Исключая 1: пупочная грыжа (K42.-)
Q79.3	Гастрошизис
Q79.4	Синдром чернослива живота Включает: Врожденное выпадение слизистой оболочки мочевого пузыря Синдром Орла-Барретта
Q79.51	Врожденная грыжа мочевого пузыря
Q79.59	Другие врожденные пороки развития брюшной стенки
Q79.60	Синдром Элерса-Данлоса неуточненный
Q79.61	Классический синдром Элерса-Данлоса Включает: Классический EDS (cEDS)
Q79.62	Гипермобильный синдром Элерса-Данлоса Включает: Гипермобильный EDS (hEDS)
Q79.63	Сосудистый синдром Элерса-Данлоса Включает: Сосудистый EDS (vEDS)
Q79.69	Другие синдромы Элерса-Данлоса
Q79.8	Другие врожденные пороки опорно-двигательного аппарата Включает: Отсутствие мышц Отсутствие сухожилия Добавочная мышца Врожденная амиотрофия Врожденные сужающие повязки Врожденное укорочение сухожилия Синдром Польши
Q79.9	Врожденная аномалия опорно-двигательного аппарата неуточненная Включает: Врожденная аномалия опорно-двигательного аппарата БДУ Врожденная деформация опорно-двигательного аппарата БДУ
Q80.0	Ихтиоз обыкновенный
Q80.1	Х-сцепленный ихтиоз
Q80.2	Ламеллярный ихтиоз Включает: Коллодий бэби
Q80.3	Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия
Q80.4	Арлекин плод
Q80.8	Другой врожденный ихтиоз
Q80.9	Врожденный ихтиоз неуточненный
Q81.0	Простой буллезный эпидермолиз Исключая 1: Синдром Кокейна (Q87.19)
Q81.1	Летальный буллезный эпидермолиз Включает: Синдром Герлица
Q81.2	Буллезно-дистрофический эпидермолиз
Q81.8	Другой буллезный эпидермолиз
Q81.9	Буллезный эпидермолиз неуточненный
Q82.0	Наследственная лимфедема
Q82.1	Пигментная ксеродермия
Q82.2	Врожденный кожный мастоцитоз Включает: Врожденный диффузный кожный мастоцитоз Врожденный пятнисто-папулезный кожный мастоцитоз Врожденная пигментная крапивница Исключая 1: кожный мастоцитоз БДУ (D47.01) диффузный кожный мастоцитоз (с началом после периода новорожденности) (D47.01) злокачественный мастоцитоз (C96.2-) системный мастоцитоз (D47.02) пигментная крапивница (не врожденная) (с началом после периода новорожденности) (D47.01)
Q82.3	Incontinentia pigmenti
Q82.4	Эктодермальная дисплазия (ангидротическая) Исключая 1: Синдром Эллис-ван Кревельда (Q77.6)
Q82,5	Врожденный неопухолевый невус Включает: Родинка БДУ Flammeus Nevus Портвейн Невус Кровавый невус Клубничный невус Сосудистый невус БДУ Веррукозный невус Исключая 2: Кафе с молоком (L81.3) лентиго (L81.4) невус БДУ (D22.-) araneus nevus (I78.1) меланоцитарный невус (D22.-) пигментный невус (D22.-) паутинный невус (I78.1) звездный невус (I78.1)
Q82.6	Врожденная крестцовая ямочка Включает: Парасакральная ямочка Исключая 2: пилонидальная киста с абсцессом (L05.01) пилонидальная киста без абсцесса (L05.91)
Q82.8	Другие уточненные врожденные аномалии кожи Включает: Аномальные ладонные складки Бирки скинов для аксессуаров Доброкачественная семейная пузырчатка [Хейли-Хейли] Врожденная пойкилодермия Cutis laxa (гиперэластика) Дерматоглифические аномалии Унаследованный кератоз ладонной и подошвенной сторон Фолликулярный кератоз [Дарье-Уайт] Исключая 1: Синдромы Элерса-Данлоса (Q79.6-)
Q82.9	Врожденная аномалия кожи неуточненная
Q83.0	Врожденное отсутствие груди при отсутствии соска
Q83.1	Принадлежность груди Включает: Сверхкомплектная грудь
Q83.2	Отсутствие соска
Q83.3	Дополнительный ниппель Включает: Дополнительный сосок
Q83.8	Другие врожденные пороки развития груди
Q83.9	Врожденная аномалия груди неуточненная
Q84.0	Врожденная алопеция Включает: Врожденный атрихоз
Q84.1	Врожденные морфологические нарушения волос, не классифицированные в других рубриках Включает: Волосы из бисера Monilethrix Пили кольчатые Исключая 1: Синдром курчавых волос Менкеса (E83.0)
Q84.2	Другие врожденные аномалии волос Включает: Врожденный гипертрихоз Врожденная аномалия волос БДУ Стойкий лануго
Q84.3	Анонихия Исключая 1: синдром ногтя надколенника (Q87.2)
Q84.4	Врожденная лейконихия
Q84.5	Увеличенные и гипертрофированные ногти Включает: Врожденный онихауксис Пахионихия
Q84.6	Другие врожденные пороки ногтей Включает: Врожденная косолапость Врожденная койлонихия Врожденная аномалия ногтя БДУ
Q84.8	Другие уточненные врожденные пороки кожных покровов Включает: Врожденная кожная аплазия
Q84.9	Врожденная аномалия кожных покровов неуточненная Включает: Врожденная аномалия кожных покровов БДУ Врожденная деформация покровов БДУ
Q85.00	Нейрофиброматоз неуточненный
Q85.01	Нейрофиброматоз 1 типа Включает: Болезнь фон Реклингхаузена
Q85.02	Нейрофиброматоз 2 типа Включает: Акустический нейрофиброматоз
Q85.03	Шванноматоз
Q85.09	Другой нейрофиброматоз
Q85.1	Туберозный склероз Включает: Болезнь Борневилля Эпилойя
Q85.8	Другие факоматозы, не классифицированные в других рубриках Включает: Синдром Пейтца-Егерса Синдром Стерджа-Вебера (-Димитри) синдром фон Гиппеля-Линдау Исключая 1: Синдром Меккеля-Грубера (Q61.9)
Q85.9	Факоматоз неуточненный Включает: Гамартоз БДУ
Q86.0	Фетальный алкогольный синдром (дисморфический)
Q86.1	Фетальный гидантоиновый синдром Включает: Синдром Медоу
Q86.2	Дисморфизм, вызванный варфарином
Q86.8	Другие синдромы врожденных пороков развития, вызванные известными экзогенными причинами
Q87.0	Синдромы врожденных пороков развития, преимущественно влияющие на внешний вид лица Включает: Акроцефалополисиндактилия Акроцефалосиндактилия [Apert] Синдром криптофтальма Циклопия Синдром Гольденхара Синдром Мебиуса Оро-фациально-цифровой синдром Синдром Робина Свистящее лицо
Q87.11	Синдром Прадера-Вилли
Q87.19	Другие синдромы врожденных пороков развития, преимущественно связанные с низким ростом Включает: Синдром Аарского Синдром Кокейна Синдром де Ланге Синдром Дубовица Синдром Нунана Синдром Робиноу-Сильвермана-Смита Синдром Рассела-Сильвера Синдром Секкеля
Q87.2	Синдромы врожденных пороков развития с преимущественным поражением конечностей Включает: Синдром Холта-Орама Синдром Клиппеля-Тренауне-Вебера Синдром ногтя надколенника Синдром Рубинштейна-Тайби Синдром сиреномелии Тромбоцитопения с синдромом отсутствия лучевой кости [TAR] Синдром Ватера
Q87.3	Синдромы врожденных пороков развития, сопровождающиеся ранним разрастанием Включает: Синдром Беквита-Видемана Синдром Сотоса Синдром Уивера
Q87.40	Синдром Марфана неуточненный
Q87.410	Синдром Марфана с расширением аорты
Q87.418	Синдром Марфана с другими сердечно-сосудистыми проявлениями
Q87.42	Синдром Марфана с глазными проявлениями
Q87.43	Синдром Марфана со скелетным проявлением
Q87.5	Другие синдромы врожденных пороков развития с другими изменениями скелета
Q87.81	Синдром Альпорта
Q87.82	Синдром артериальной извитости
Q87.89	Другие уточненные синдромы врожденных пороков развития, не классифицированные в других рубриках Включает: Синдром Лоуренса-Муна (-Барде) -Бидля
Q89.01	Аспления (врожденная)
Q89.09	Врожденные пороки селезенки Включает: Врожденная спленомегалия
Q89.1	Врожденные пороки развития надпочечников Исключая 1: адреногенитальные расстройства (E25.-) врожденная гиперплазия надпочечников (E25.0)
Q89.2	Врожденные аномалии других желез внутренней секреции Включает: Врожденная аномалия околощитовидной или щитовидной железы Постоянный щитовидно-язычный проток Киста щитовидной железы Исключая 1: врожденный зоб (E03.0) врожденный гипотиреоз (E03.1)
Q89.3	Situs inversus Включает: Декстрокардия с обратным положением Зеркальное отображение предсердий с обратным сидением Situs inversus или transversus abdominalis Situs inversus или transversus thoracis Транспозиция внутренних органов брюшной полости Транспозиция грудных внутренностей Исключая 1: декстрокардия БДУ (Q24.0)
Q89.4	Сиамские близнецы Включает: Краниопаг Дицефалия Пигопаг Торакопаг
Q89.7	Множественные врожденные пороки развития, не классифицированные в других рубриках Включает: Множественные врожденные аномалии БДУ Множественные врожденные деформации БДУ Исключая 1: синдромы врожденных пороков развития, поражающие несколько систем (Q87.-)
Q89.8	Другие уточненные врожденные пороки развития
Q89.9	Врожденная аномалия неуточненная Включает: Врожденная аномалия БДУ Врожденная деформация БДУ
Q90.0	Трисомия 21, немозаицизм (мейотическое нерасхождение)
Q90.1	Трисомия 21, мозаицизм (митотическое нерасхождение)
Q90.2	Трисомия 21, транслокация
Q90.9	Синдром Дауна неуточненный Включает: Трисомия 21 БДУ
Q91.0	Трисомия 18, немозаицизм (мейотическое нерасхождение)
Q91.1	Трисомия 18, мозаицизм (митотическое нерасхождение)
Q91.2	Трисомия 18, транслокация
Q91.3	Трисомия 18 неуточненная
Q91.4	Трисомия 13, немозаицизм (мейотическое нерасхождение)
Q91.5	Трисомия 13, мозаицизм (митотическое нерасхождение)
Q91.6	Трисомия 13, транслокация
Q91.7	Трисомия 13 неуточненная
Q92.0	Трисомия по всей хромосоме, немозаицизм (мейотическое нерасхождение)
Q92.1	Трисомия по всей хромосоме, мозаицизм (митотическое нерасхождение)
Q92.2	Частичная трисомия Включает: Дублировано меньше, чем вся рука Дублирование всей руки или более Исключая 1: частичная трисомия из-за несбалансированной транслокации (Q92.5)
Q92.5	Дупликации с другими сложными перестановками Включает: Частичная трисомия из-за несбалансированных транслокаций
Q92.61	Маркерные хромосомы у нормального человека
Q92.62	Маркерные хромосомы у ненормального человека
Q92.7	Триплоидия и полиплоидия
Q92.8	Другие уточненные трисомии и частичные трисомии аутосом Включает: Дупликации, идентифицированные флуоресцентной гибридизацией in situ (FISH) Дупликации, идентифицированные гибридизацией in situ (ISH) Дупликации видны только в прометафазе
Q92.9	Трисомия и частичная трисомия аутосом неуточненная
Q93.0	Моносомия всей хромосомы, немозаицизм (мейотическое нерасхождение)
Q93.1	Моносомия всей хромосомы, мозаицизм (митотическое нерасхождение)
Q93.2	Хромосома заменена кольцевой, дицентрической или изохромосомой
Q93.3	Делеция короткого плеча хромосомы 4 Включает: Синдром Вольфа-Хиршорна
Q93.4	Делеция короткого плеча хромосомы 5 Включает: Синдром кри-дю-чат
Q93.51	Синдром ангельмана
Q93.59	Другие делеции части хромосомы
Q93.7	Делеции с другими сложными перестановками Включает: Делеции из-за несбалансированных транслокаций, инверсий и вставок
Q93.81	Велокардио-лицевой синдром Включает: Делеция 22q11.2
Q93.82	Синдром Вильямса
Q93.88	Другие микроделеции Включает: Синдром Миллера-Дикера Синдром Смита-Магениса
Q93.89	Другие удаления из аутосом Включает: Делеции, идентифицированные флуоресцентной гибридизацией in situ (FISH) Делеции, выявленные с помощью гибридизации in situ (ISH) Делеции видны только в прометафазе
Q93.9	Удаление из аутосом неуточненное
Q95.0	Сбалансированная транслокация и вставка у нормального человека
Q95.1	Хромосомная инверсия у нормального человека
Q95.2	Сбалансированная аутосомная перестройка у ненормального человека
Q95.3	Сбалансированный пол / аутосомная перестройка у ненормального человека
Q95.5	Человек с аутосомно-хрупким участком
Q95.8	Другие сбалансированные перестройки и структурные маркеры
Q95.9	Сбалансированная перестройка и структурный маркер, неуточненный
Q96.0	Кариотип 45, X
Q96.1	Кариотип 46, X iso (Xq) Включает: Кариотип 46, изохромосома Xq
Q96.2	Кариотип 46, X с аномальной половой хромосомой, кроме iso (Xq) Включает: Кариотип 46, X с аномальной половой хромосомой, кроме изохромосомы Xq
Q96.3	Мозаицизм, 45, X / 46, XX или XY
Q96.4	Мозаицизм, 45, X / другая клеточная линия (линии) с аномальной половой хромосомой
Q96.8	Другие варианты синдрома Тернера
Q96.9	Синдром Тернера неуточненный
Q97.0	Кариотип 47, XXX
Q97.1	Самка с более чем тремя Х-хромосомами
Q97.2	Мозаицизм, линии с различным количеством Х-хромосом
Q97.3	Самка с кариотипом 46, XY
Q97.8	Другие уточненные аномалии половых хромосом, женский фенотип
Q97.9	Аномалия половых хромосом, женский фенотип, неуточненная
Q98.0	Синдром Клайнфельтера кариотип 47, XXY
Q98.1	Синдром Клайнфельтера, мужчина с более чем двумя Х-хромосомами
Q98.3	Другой самец с кариотипом 46, XX
Q98.4	Синдром Клайнфельтера неуточненный
Q98.5	Кариотип 47, XYY
Q98.6	Мужчина со структурно аномальной половой хромосомой
Q98.7	Мужчина с мозаицизмом половых хромосом
Q98.8	Другие уточненные аномалии половых хромосом, мужской фенотип
Q98.9	Аномалия половых хромосом, мужской фенотип, неуточненная
Q99.0	Химера 46, XX / 46, XY Включает: Химера 46, XX / 46, XY истинный гермафродит
Q99.1	46, XX настоящий гермафродит Включает: 46, ХХ с прожилками гонад 46, XY с полосатыми гонадами Чистая дисгенезия гонад
Q99.2	Хрупкая Х-хромосома Включает: Синдром ломкой Х-хромосомы
Q99.8	Другие уточненные хромосомные аномалии
Q99.9	Хромосомная аномалия неуточненная
R00.0	Тахикардия неуточненная Включает: Быстрое сердцебиение Синоаурикулярная тахикардия БДУ Синусовая [синусовая] тахикардия БДУ Исключая 1: неонатальная тахикардия (P29.11) пароксизмальная тахикардия (I47.-)
R00.1	Брадикардия неуточненная Включает: Синоатриальная брадикардия Синусовая брадикардия Медленное сердцебиение Вагусная брадикардия Исключая 1: неонатальная брадикардия (P29.12)
R00.2	Сердцебиение Включает: Осведомленность о сердцебиении
R00.8	Другие нарушения сердечного ритма
R00.9	Неуточненные нарушения сердечного ритма
R01.0	Доброкачественные и невинные сердечные шумы Включает: Функциональный шум в сердце
R01.1	Сердечный шум неуточненный Включает: Сердечный шум БДУ Шумы в сердце БДУ Систолический шум БДУ
R01.2	Другие сердечные тоны Включает: Сердечная тупость, увеличенная или уменьшенная Прекардиальное трение
R03.0	Повышенное артериальное давление без диагноза гипертонии
R03.1	Неспецифическое показание низкого артериального давления Исключая 1: гипотония (I95.-) синдром материнской гипотензии (O26.5-) нейрогенная ортостатическая гипотензия (G90.3)
R04.0	Носовое кровотечение Включает: Кровотечение из носа Носовое кровотечение
R04.1	Кровотечение из горла Исключая 2: кровохарканье (R04.2)
R04.2	Кровохарканье Включает: Окровавленная мокрота Кашель с кровотечением
R04.81	Острое идиопатическое легочное кровотечение у младенцев Включает: AIPHI Острое идиопатическое кровотечение у младенцев старше 28 дней Исключая 1: перинатальное легочное кровотечение (P26.-) болезнь фон Виллебранда (D68.0)
04,89	Кровоизлияние из других участков дыхательных путей Включает: Легочное кровотечение БДУ
R04.9	Кровоизлияние из дыхательных путей неуточненное
R05	Кашель Исключая 1: кашель с кровотечением (R04.2) кашель курильщика (J41.0)
06.00	Одышка неуточненная
R06.01	Ортопноэ
R06.02	Сбивчивое дыхание
R06.03	Острый респираторный дистресс
R06.09	Другие формы одышки
R06.1	Стридор Исключая 1: врожденный стридор гортани (P28.89) ларингизм (стридулюс) (J38.5)
R06.2	Хрипы Исключая 1: Астма (J45.-)
R06.3	Периодическое дыхание Включает: Дыхание Чейна-Стокса
R06.4	Гипервентиляция Исключая 1: психогенная гипервентиляция (F45.8)
R06.5	Дыхание через рот Исключая 2: сухость во рту БДУ (R68.2)
R06.6	Икота Исключая 1: психогенная икота (F45.8)
R06.7	Чихание
R06.81	Апноэ, не классифицированное в других рубриках Включает: Апноэ БДУ Исключая 1: апноэ новорожденного (P28.4) апноэ во сне (G47.3-) апноэ во сне новорожденного (первичное) (P28.3)
R06.82	Тахипноэ, не классифицированное в других рубриках Включает: Тахипноэ БДУ Исключая 1: преходящее тахипноэ новорожденного (P22.1)
06.83	Храп
06.89	Другие нарушения дыхания Включает: Задержка дыхания (заклинания) Вздыхая
R06.9	Неуточненные нарушения дыхания
R07.0	Боль в горле Исключая 1: хроническая ангина (J31.2) боль в горле (острая) БДУ (J02.9) Исключая 2: дисфагия (R13.1-) боль в шее (M54.2)
R07.1	Боль в груди при дыхании Включает: Болезненное дыхание
R07.2	Прекардиальная боль
R07.81	Плевродиния Включает: Плевродиния БДУ Исключая 1: эпидемическая плевродиния (B33.0)
07,82	Межреберные боли
07,89	Другая боль в груди Включает: Боль в передней стенке грудной клетки БДУ
R07.9	Боль в груди неуточненная
R09.01	Асфиксия
R09.02	Гипоксемия
R09.1	Плеврит Исключая 1: плеврит с выпотом (J90)
R09.2	Остановка дыхания Включает: Кардиореспираторная недостаточность Исключая 1: остановка сердца (I46.-) остановка дыхания новорожденного (P28.81) респираторный дистресс у новорожденного (P22.0) дыхательная недостаточность (J96.-) дыхательная недостаточность новорожденного (P28.5) дыхательная недостаточность (R06.89) дыхательная недостаточность новорожденного (P28.5)
R09.3	Аномальная мокрота Включает: Ненормальное количество мокроты Аномальный цвет мокроты Аномальный запах мокроты Избыточная мокрота Исключая 1: окровавленная мокрота (R04.2)
09.81	Заложенность носа
09.82	После носовых капель
09.89	Другие уточненные симптомы и признаки, относящиеся к сердечно-сосудистой и дыхательной системам. Включает: Брут (артериальный) Аномальная перкуссия грудной клетки Ощущение инородного тела в горле Звуки трения в груди Грудная тимпания Ощущение удушья Rales Слабый пульс Исключая 2: инородное тело в горле (T17.2-) хрипы (R06.2)
R10.0	Острый живот Включает: Сильная боль в животе (генерализованная) (с ригидностью живота) Исключая 1: ригидность живота БДУ (R19.3) генерализованная боль в животе БДУ (R10.84) локализованная боль в животе (R10.1-R10.3-)
R10.10	Боль в верхней части живота неуточненная
R10.11	Боль в правом подреберье
R10.12	Боль в левом верхнем квадранте
R10.13	Колики Включает: Диспепсия Исключая 1: функциональная диспепсия (K30)
R10.2	Тазовая и промежностная боль Исключая 1: вульводиния (N94.81)
R10.30	Боль внизу живота неуточненная
R10.31	Боль в правом нижнем квадранте
R10.32	Боль в левом нижнем квадранте
R10.33	Околопупочная боль
R10.811	Болезненность в правом верхнем квадранте живота
10,812	Болезненность в левом верхнем квадранте живота
R10.813	Болезненность в правом нижнем квадранте живота
R10.814	Болезненность в левом нижнем квадранте живота
10.815	Болезненность околопупочной области живота
R10.816	Болезненность в эпигастральной области живота
R10.817	Общая болезненность живота
10.819	Болезненность живота неуточненной локализации
10,821	Болезненность живота в правом верхнем квадранте
R10.822	Болезненность живота отскоком в левом верхнем квадранте
R10.823	Болезненность живота в правом нижнем квадранте
10.824	Отскок в левом нижнем квадранте живота.
10.825	Болезненность в области живота, возникающая в околопупочной области
10.826	Болезненность живота в эпигастрии
R10.827	Общая болезненность живота отскока
R10.829	Отскок болезненности живота неуточненной локализации
10,83	Колики Включает: Колики БДУ Детские колики Исключая 1: колики у взрослых и детей старше 12 месяцев (R10.84)
10,84	Генерализованная боль в животе Исключая 1: генерализованная боль в животе, связанная с острым животом (R10.0)
R10.9	Неуточненная боль в животе
R11.0	Тошнота Включает: Тошнота БДУ Тошнота без рвоты
R11.10	Рвота неуточненная Включает: Рвота БДУ
R11.11	Рвота без тошноты
R11.12	Рвота снарядом
R11.13	Рвота калом
R11.14	Желчная рвота Включает: Желчная рвота
R11.15	Синдром циклической рвоты, не связанный с мигренью Включает: Синдром циклической рвоты БДУ Постоянная рвота Исключая 1: циклическая рвота при мигрени (G43.А-) Исключая 2: нервная булимия (F50.2) сахарный диабет, вызванный основным заболеванием (E08.-)
R11.2	Тошнота со рвотой неуточненная Включает: Постоянная тошнота со рвотой БДУ
R12	Изжога Исключая 1: диспепсия БДУ (R10.13) функциональная диспепсия (K30)
13.0	Афагия Включает: Неспособность глотать Исключая 1: психогенная афагия (F50.9)
R13.10	Дисфагия неуточненная Включает: Затруднение при глотании БДУ
R13.11	Дисфагия, оральная фаза
R13.12	Дисфагия, ротоглоточная фаза
R13.13	Дисфагия, глоточная фаза
R13.14	Дисфагия, глоточно-пищеводная фаза
R13.19	Другая дисфагия Включает: Шейная дисфагия Нейрогенная дисфагия
R14.0	Вздутие живота (газообразное) Включает: Вздутие живота Тимпаниты (брюшные) (кишечные)
R14.1	Газовая боль
R14.2	Отрыжка
14,3 руб.	Метеоризм
15.0	Неполная дефекация Исключая 1: запор (K59.0-) фекальная закупорка (K56.41)
R15.1	Фекальные мазки Включает: Фекальное загрязнение
R15.2	Срочность кала
15.9 р.	Полное недержание кала Включает: Недержание кала БДУ
R16.0	Гепатомегалия, не классифицированная в других рубриках Включает: Гепатомегалия БДУ
R16.1	Спленомегалия, не классифицированная в других рубриках Включает: Спленомегалия БДУ
R16.2	Гепатомегалия со спленомегалией, не классифицированная в других рубриках Включает: Гепатоспленомегалия БДУ
R17	Неуточненная желтуха Исключая 1: неонатальная желтуха (P55, P57-P59)
R18.0	Злокачественный асцит
18,8	Другой асцит Включает: Асцит БДУ Перитонеальный выпот (хронический)
19,00	Вздутие, образование и припухлость в брюшной полости и тазу на неуточненной локализации
R19.01	Вздутие, образование и припухлость в правом верхнем квадранте живота
R19.02	Вздутие живота, образование и припухлость в левом верхнем квадранте живота
R19.03	Вздутие, образование и припухлость в правом нижнем квадранте живота
R19.04	Вздутие, образование и припухлость в левом нижнем квадранте живота
R19.05	Припухлость околопупочной железы, масса или шишка Включает: Диффузное или генерализованное припухлость или масса пуповины
R19.06	Припухлость, образование или уплотнение в эпигастрии
R19.07	Генерализованное внутрибрюшное и тазовое набухание, образование и припухлость Включает: Диффузное или генерализованное вздутие живота или масса БДУ Диффузный или генерализованный отек или масса таза БДУ
R19.09	Другой отек, образование и припухлость в брюшной полости и тазу
R19.11	Отсутствие звуков кишечника
R19.12	Гиперактивные звуки кишечника
R19.15	Другие аномальные звуки кишечника Включает: Аномальные звуки кишечника БДУ
R19.2	Видимая перистальтика Включает: Гиперперистальтика
R19.30	Жесткость живота неуточненной локализации
R19.31	Жесткость живота в правом верхнем квадранте живота
R19.32	Жесткость живота в левом верхнем квадранте живота
19,33	Жесткость живота в правом нижнем квадранте живота
19,34	Жесткость живота в левом нижнем квадранте
19,35	Жесткость околопупочной области живота
R19.36	Жесткость живота в эпигастрии
R19.37	Общая ригидность живота
19,4	Изменение привычки кишечника Исключая 1: запор (K59.0-) функциональная диарея (K59.1)
R19.5	Другие каловые аномалии Включает: Аномальный цвет стула Громоздкие табуреты Слизь в стуле Скрытая кровь в кале Скрытая кровь в стуле Исключая 1: мелена (K92.1) неонатальная мелена (P54.1)
19,6	Неприятный запах изо рта
R19.7	Диарея неуточненная Включает: Диарея БДУ Исключая 1: функциональная диарея (K59.1) неонатальная диарея (P78.3) психогенная диарея (F45.8)
19,8	Другие уточненные симптомы и признаки, касающиеся пищеварительной системы и брюшной полости.
R20.0	Анестезия кожи
R20.1	Гипестезия кожи
R20.2	Парестезия кожи Включает: Ползание мурашек Булавки и иглы Покалывание кожи Исключая 1: акропарестезия (I73.8)
R20.3	Гиперестезия
20,8	Другие нарушения чувствительности кожи
20.9	Нарушения чувствительности кожи неуточненные
R21	Сыпь и другие неспецифические кожные высыпания Исключая 1: указанный тип раш-кода для состояния везикулярная сыпь (R23.8)
R22.0	Локализованная припухлость, масса и шишка, голова
R22.1	Локализованная припухлость, масса и шишка, шея
R22.2	Локализованная припухлость, масса и шишка, туловище Исключая 1: внутрибрюшное или тазовое образование и уплотнение (R19.0-) отек брюшной полости или таза (R19.0-) Исключая 2: масса и шишка груди (N63)
R22.30	Локализованная припухлость, масса и шишка, верхняя конечность неуточненная
R22.31	Локализованная припухлость, масса и шишка, правая верхняя конечность
R22.32	Локализованная припухлость, масса и шишка, левая верхняя конечность
22,33 руб.	Локализованная припухлость, масса и шишка, верхняя конечность, двусторонняя
22,40	Локализованная припухлость, масса и шишка, нижняя конечность неуточненная
R22.41	Локализованная припухлость, масса и шишка, правая нижняя конечность
22,42	Локализованная припухлость, масса и шишка, левая нижняя конечность
22,43	Локализованная припухлость, образование и шишка, нижняя конечность, двусторонняя
R22.9	Локализованная припухлость, масса и шишка неуточненные
23.0	Цианоз Исключая 1: акроцианоз (I73.8) цианотические приступы новорожденных (P28.2)
R23.1	Бледность Включает: Липкая кожа
R23.2	Промывка Включает: Чрезмерное покраснение
23,3 руб.	Спонтанные экхимозы Включает: Петехии Исключая 1: экхимозы новорожденного (P54.5) пурпура (D69.-)
R23.4	Изменения текстуры кожи Включает: Шелушение кожи Уплотнение кожи Шелушение кожи Исключая 1: утолщение эпидермиса БДУ (L85.9)
23,8	Другие изменения кожи
23.9	Неуточненные изменения кожи
R25.0	Ненормальные движения головы
R25.1	Тремор неуточненный Исключая 1: хорея БДУ (G25.5) эссенциальный тремор (G25.0) истерический тремор (F44.4) интенционный тремор (G25.2)
R25.2	Судороги и спазмы Исключая 2: карпопедальный спазм (R29.0) чарли-конь (M62.831) детские спазмы (G40.4-) мышечный спазм спины (M62.830) мышечный спазм икр (M62.831)
R25.3	Очарование Включает: Подергивание БДУ
R25.8	Другие ненормальные непроизвольные движения
R25.9	Неуточненные аномальные непроизвольные движения
26.0	Атаксическая походка Включает: Шатающаяся походка
26,1	Паралитическая походка Включает: Спастическая походка
R26.2	Затруднения при ходьбе, не классифицированные в других рубриках Исключая 1: падение (R29.6) неустойчивость на ногах (R26.81)
26.81	Неустойчивость на ногах
26.89	Другие нарушения походки и подвижности
R26.9	Неуточненные аномалии походки и подвижности
27.0	Атаксия неуточненная Исключая 1: атаксия вследствие цереброваскулярного заболевания (I69. с последними символами -93)
27,8 руб.	Другое отсутствие координации
R27.9	Неуточненное нарушение координации
29.0	Тетания Включает: Карпопедальный спазм Исключая 1: истерическая тетания (F44.5) тетания новорожденных (P71.3) тетания паращитовидных желез (E20.9) тетания после тиреоидэктомии (E89.2)
R29.1	Менингизм
29,2 руб.	Аномальный рефлекс Исключая 2: аномальный зрачковый рефлекс (H57.0) гиперактивный рвотный рефлекс (J39.2) вазовагальная реакция или обморок (R55)
29,3 руб.	Ненормальная осанка
R29.4	Щелкая бедром Исключая 1: врожденные деформации бедра (Q65.-)
29,5 руб.	Преходящий паралич Исключая 1: преходящая ишемическая атака (G45.9)
29.6 руб.	Повторные падения Включает: Падение Склонность к падению Исключая 2: рискует упасть (Z91.81) история падений (Z91.81)
29.700	Оценка NIHSS 0
29.701	Оценка NIHSS 1
29,702	Оценка NIHSS 2
29,703	Оценка NIHSS 3
R29.704	Оценка NIHSS 4
29,705	Оценка NIHSS 5
29,706	Оценка NIHSS 6
29.707	Оценка NIHSS 7
R29.708	Оценка NIHSS 8
29,709	Оценка NIHSS 9
29.710	Оценка NIHSS 10
29.711	Оценка NIHSS 11
R29.712	Оценка NIHSS 12
29.713	Оценка NIHSS 13
29.714	Оценка NIHSS 14
29.715	Оценка NIHSS 15
R29.716	Оценка NIHSS 16
29.717	Рейтинг NIHSS 17
29.718	Оценка NIHSS 18
29.719	Оценка NIHSS 19
R29.720	Оценка NIHSS 20
29.721	Оценка NIHSS 21
29.722	Оценка NIHSS 22
29.723	Оценка NIHSS 23
R29.724	Оценка NIHSS 24
29.725	Оценка NIHSS 25
29.726	Оценка NIHSS 26
29.727	Оценка NIHSS 27
R29.728	Оценка NIHSS 28
29.729	Оценка NIHSS 29
29.730	Оценка NIHSS 30
29.731	Оценка NIHSS 31
R29.732	Оценка NIHSS 32
29.733	Оценка NIHSS 33
29.734	Оценка NIHSS 34
29.735	Оценка NIHSS 35
R29.736	Оценка NIHSS 36
29.737	Оценка NIHSS 37
29.738	Оценка NIHSS 38
29.739	Оценка NIHSS 39
R29.740	Оценка NIHSS 40
29.741	Оценка NIHSS 41
29.742	Оценка NIHSS 42
29.810	Слабость лица Включает: Опущение лица Исключая 1: Паралич Белла (G51.0) слабость лица вследствие цереброваскулярного заболевания (I69. с последними символами -92)
29.818	Другие симптомы и признаки, относящиеся к нервной системе
29.890	Потеря высоты Исключая 1: остеопороз (M80-M81)
R29.891	Глазная кривошея Исключая 1: врожденная (грудинно-сосцевидная) кривошея Q68.0 психогенная кривошея (F45.8) спастическая кривошея (G24.3) кривошея при родовой травме (P15.8) Кривошея БДУ M43.6
29.898	Другие симптомы и признаки, относящиеся к опорно-двигательной системе
R29.90	Неуточненные симптомы и признаки, относящиеся к нервной системе
29.91 руб.	Неуточненные симптомы и признаки, относящиеся к опорно-двигательной системе.
R30.0	Дизурия Включает: Странгурия
R30.1	Пузырные тенезмы
30.9	Болезненное мочеиспускание неуточненное Включает: Болезненное мочеиспускание БДУ
31.0	Макрогематурия
R31.1	Доброкачественная эссенциальная микроскопическая гематурия
R31.21	Бессимптомная микроскопическая гематурия Включает: AMH
31.29 р.	Другая микроскопическая гематурия
31.9	Гематурия неуточненная
R32	Недержание мочи неуточненное Включает: Энурез БДУ Исключая 1: функциональное недержание мочи (R39.81) неорганический энурез (F98.0) стрессовое недержание мочи и другое уточненное недержание мочи (N39.3-N39.4-) недержание мочи, связанное с когнитивными нарушениями (R39.81)
R33.0	Задержка мочи, вызванная лекарствами
33,8	Другая задержка мочи
R33.9	Задержка мочи неуточненная
R34	Анурия и олигурия Исключая 1: анурия и олигурия, осложняющие аборт, внематочную или молярную беременность (O00-O07, O08.4) анурия и олигурия, осложняющие беременность (O26.83-) анурия и олигурия, осложняющие послеродовой период (O90.4)
R35.0	Частота мочеиспускания

Синдром Стерджа-Веберса — Socialstyrelsen

Синоним

SWS, синдром Стерджа-Вебера-Димитриса, энцефалотригеминальные ангиоматозы, энцефало-лицевые ангиоматозы

МКБ-10

В85.8B

Сенаст Ревидерад

2016-05-24

Sjukdom / Tillstånd

Синдром Стерджа-Веберса tillhör gruppen neurokutana sjukdomar, vilket innebär att den påverkar nervsystemet och huden.Orsaken är att blodkärl från den tidiga fosterutvecklingen inte har tillbakabildats som de skulle utan ger upphov till en kärlmissbildning и ansiktet, på hjärnytan och i ögat samt grön starr (glaukom). Kärlförändringarna вид синдром Sturge-Webers brukar kallas kapillära missbildningar, vilket är vidgade hudkapillärer och vener som saknar normal nervförsörjning. Sjukdomen är inte ärftlig utan förändringen har uppstått спонтанный.

Epilepsi förekommer hos en stor andel och kan variera i svårighetsgrad.Om epilepsin börjar tidigt i livet ökar risken för förlamning i ena kroppshalvan (hemipares) och påverkan på den kognitiva utvecklingen. TIA-атакующий, huvudvärk och halvsidigt synfältsbortfall hör också till symtomen.

Insatserna syftar till att kontrollera epilepsi, förebygga och unendla grön starr, stroke och huvudvärk samt att på olika sätt bleka missfärgningarna i huden.

Синдром Стерджа-Уэберса без слов для английского языка и слота на 1800 слов от английского языка Уильяма Аллена Стерджа.En annan engelsk läkare, Frederick Parkes Weber, påvisade på 1920-Talet förkalkningar i hjärnan. Винсенте Димитри, österrikisk hudläkare в Аргентине, бидрог под синдромом Samma tid до kunskapen om, som därför ibland även kallas синдром Стерджа-Вебера-Димитриса. Ett annat namn är encefalotrigeminal angiomatos, där encefalo syftar på hjärnan och trigeminus på ansiktets känselnerv.

Förekomst

Den exakta förekomsten är inte känd, men sjukdomen beräknas finnas hos 2-5 av 100 000 nyfödda.Детский бассейн с детскими садами для 2-6 человек с синдромом медового месяца и со свериной и с общим количеством детей на 300 человек.

Орсак

Синдром Стерджа-Веберса вызывает появление (мутации) в гене GNAQ на кромосоме 9 (9q21.2). GNAQ är en mall for tillverkningen av (kodar för) proteinet G-alfaq. Proteinet påverkar G-Proteinkopplade Receptorer som harbetydelse for olika tillväxtfaktorer, för molekyler medffekt på vidgning av blodkärlen (vasoaktiva peptider) или for signalubstanser i nervsystemet (нейромедиатор).

En speciell förvärvad (somatisk) mutation i GNAQ (c.548G> A) специфичен для синдрома Стерджа-Веберса и портвинсмарки, в некоторых случаях может быть выбран из атипичной капилляра. Mutationen har uppstått i vissa av kroppens celler under fosterstadiet och gör att ett nätverk av blodkärl som finns tidigt under fosterutvecklingen inte tillbakabildas på normalt sätt efter graviditetsvecka 5-9. I stället finns det kvar som en blodkärlshinna motsvarande utbredningsområdet för en eller flera av de tre grenarna i ansiktets känselnerv (trigeminusnerven).Kärlnätet kan också breda ut sig över den underliggande hjärnytan, som därigenom får en störd blodcirkulation. Även ögonen kan omfattas av kärlförändringarna, vilket kan ge upphov Till förhöjt vätsketryck i ögat (glaukom).

Ärftlighet

Syndromet är inte nedärvt utan uppkommer som en nymutation. Den nyuppkomna mutationen förs inte heller vidare до nästa generation.

Симтом

Man brukar dela in sydromet i tre typer, beroende på vilka organ som är berörda:

• Typ I innebär angiom i ansiktet och på hjärnans yta.Epilepsi är vanligt, liksom grön starr (класс Sturge-Weber).
• Vid typ II finns angiom i ansiktet och grön starr kan förekomma.
• Typ III är en ovanlig form och innebär enbart angiom på hjärnans yta.

Den kapillära missbildningen finns från födseln hos barn med Sturge-Webers синдром тип I и тип II в форме av ett portvinsfärgat födelsemärke. Det utgörs av missbildade tunna blodkärl i huden, vilket gör att hudens färg och Struktur förändras. Utbredningsområdet i ansiktet motsvarar hela eller delar av den femte hjärnnerven (trigeminusnerven), vars tre grenar förmedlar känselintryck från ansiktets hud och muskulatur.Hos en femtedel av dem som har Syndrom Sturge-Webers finns födelsemärket på båda ansiktshalvorna.

Utbredningen av angiomatosen i ansiktet, det vill säga vilka grenar av trigeminusnerven som är Engrade, är av betydelse for om det blir symtom från ögat och hjärnan. Om hudförändringen omfattar hela området för den första trigeminusgrenen, som innefattar ögat, är risken nästan 80 procent for att det ska uppstå symtom från öga och hjärna. Рискен для аттт хьярнан ска вара инверверад ар лэгре (10-35 проц.) Ом худфёрандринген бара ситтер на эна сидан ав паннан эллер на ögonlocket.När kärlmissbildningen finns på hjärnans yta som en extra blodkärlshinna påverkas blodcirkulationen så att framför allt det venösa avflödet försvåras, med olika nerologiska symtom som följd.

Epilepsi förekommer hos 70-90 procent av dem som har Syndromet och beror på att hjärnbarken är känslig for störd blodcirkulation. Анфаллен ар офта фокала, вилкет иннебар атт де утгар фрэн ан дель ав хьярнан, оч медфёр рикнингар и моцатт кроппшалва и фёрхолланде тилль ден дель ав хьярнан дар карлфёртиндринг эльф меддарна утренс.Anfallen kan spridas (generaliseras) och ge ryckningar i hela kroppen och medvetslöshet. Hos spädbarn utvecklas ibland infantila spasmer, en allvarlig form av epilepsi. Dessa anfall yttrar sig vanligen som serier av korta böjningar i armar och bål eller som att armarna spänns i en omklamrande rörelse.

Эпилепсин от синдрома Стерджа-Веберса может быть лучше до конца, мужчины уже 75 процентов от эпилепсии перед лечением. Ju tidigare i livet epilepsin startar, desto större är risken för förlamning i ena kroppshalvan (hemipares) och påverkan på den kognitiva utvecklingen.Hemipares förekommer hos 25-50 процентов. Меллан 50 и 75 процент медицинских синдромов с устранением проблем, связанных с Андра Инлэрнингс, Миннеселлер с проблемами.

Vid den allvarligaste formen av Sturge-Webers синдром förekommer återkommande försämringsperioder, ofta med upprepade långvariga epilepsianfall (эпилептический статус). Detta innebär en fortskridande skada av de hjärnområden som har störd blodcirkulation. Perioden med fortskridande försämring brukar vararogränsad till förskoleåren.

Senare под livet förekommer övergående episoder med blodcirkulationsstörning i hjärnan, så kallade TIA-attacker (transitoriska ischemiska attacker). Återkommande злоумышленник av migränliknande huvudvärk är mycket vanligt.

När födelsemärket sitter över ögat kan synen påverkas, dels på grund av kärlmissbildningar i ögats åderhinna (koroidean) eller under näthinnan (retinan), dels på grund av onormaljtry. Ungefär hälften av dem som har Syndrom Sturge-Webers for grön starr, oftast redan i spädbarnsåldern, men den kan också starta senare под barndomen eller i vuxen ålder.Vanliga tecken eller symtom på ökat tryck i ögat är ljusskygghet (fotofobi) som leder till att barnet gnuggar och kniper ihop ögonen, ökat tårflöde, grumling av hornhinnan, förstorateds öga (. Om kärlförändringen sitter över hjärnans synbark, det vill säga den bakersta delen av hjärnan, ger det hos de flesta upphov till halvsidigt synfältsbortfall (hemianopsi).

Födelsemärket kan hos 60-85 procent ge en tillväxt av mjuk vävnad och ben i käken, vilket även kan påverka bettet.Kärlförändringar kan samtidigt förekomma på andra delar av huden eller i inre organ.

Låga nivåer av sköldkörtelhormon och tillväxthormon har beskrivits vid Syndromet.

Kapillära kärlmissbildningar i huden är ganska vanliga hos nyfödda. Beteckningen naevus flammeus används bara om de födelsemärken som sitter centralt i pannan och ibland på näsan och överläppen och som oftast försvinner spontant при första levnadsåret. De finns hos ungefär 0,3 procent av alla nyfödda barn.Endast 8 procent av dessa har синдром Стерджа-Веберса.

Диагностика

Diagnosen baseras på de synliga hudförändringarna och resultaten from undersökningar av hjärnan med datortomografi eller magnetkamera. Datortomografi visar bättre än magnetkamera de förkalkningar som kan uppstå på hjärnytan, medan magnetkameraundersökning med insprutning av kontrastmedel i ett blodkärl tydligare visar förändringarna i hjärnit.

Электроэнцефалографические исследования (ЭЭГ) для диагностики и диагностики эпилепсии.

Undersökning av ögonen innefattar bland annat tryckmätning, ögonbotten- och synbedömning samt synfältsundersökning.

Behandling / стандарт

Insatserna syftar till att kontrollera epilepsin och att förebygga och unendla grön starr, stroke och huvudvärk samt att på olika sätt bleka missfärgningarna i huden.Персонал с синдромом Стерджа-Веберса кан behöva habiliteringsinsatser som även innefattar synifying.

Эпилепсин проявляет себя в руке с лекарством, с медленным уходом за телом и биверкнингаром. Hos små barn med svåra anfall från den skadade delen av hjärnan och uttalad förlamning i ena kroppshalvan kan det bli aktuellt med epilepsikirurgisk behavior, som i sin mest radikala form innebär hemisfärotomi.Det innebär att den skadade hjärnhalvan kopplas bort. De funktioner som styrts from den skadade hjärnhalvan har i dessa fall redan upphört eller flyttats över till den friska hjärnhalvan. Operationen leder till att den friska hjärnhalvan får möjlighet att utvecklas utan att ständigt störas av epilepsiaktivitet från den skadade sidan. Det är viktigt att föräldrarna for information och rådgivning som allsidigt belyser förväntningar och konsekvenser av ett kirurgiskt ingrepp.

Eftersom det är vanligt med utvecklingsstörning och annan kognitiv påverkan, bör en neuropsykologisk och vid behov även en neuropsykiatrisk utredning göras.

Blodproppsförebyggande behavior med acetylsalicylsyra (ASA) kan användas för att förebygga episoder med blodcirkulationsstörning i hjärnvävnaden under kärlmissbildningen.

För att upptäcka och unendla grön starr behöver personer med Sturge-Webers синдром regelbunden uppföljning av en ögonläkare. Vid grön starr är det viktigt att sänka trycket i ögat med hjälp av ögondroppar för att förhindra fortsatt skada på ögonen, eftersom det annars finns risk for blindhet. Enbart Beendling med ögondroppar räcker sällan utan används därför mest tillfälligt inför en operation, som komplement efter en operation eller om det förhöjda trycket debuterar vid högre ålder.

Nedsatt synutveckling (амблиопи), когда вы можете использовать его в качестве дополнительной информации, чтобы узнать, как это сделать, и вы увидите, что это грумлингар. När synutvecklingen är nedsatt kan det även vara så att det amblyopa ögat inte förmår konkurrera med det bästa ögat och av den anledningen börjar skela. Прогнозен är бог ом det går att reglera ögontrycket до en normal nivå. Детта är svårast ом tryckstegringen kommer i tidig ålder eller om man kommer till держится först när synnedsättningen är långt gången.

Multipla laserbehandlingar ellertensivt pulsade ljusbehandlingar (IPL) kan bleka missfärgningen i hudförändringarna men botar dem inte. För bästa resultat är det bra att börja så tidigt som möjligt. Я знаю обо всех фермерах и IPL-лазерах. Мед IPL-лазер может усилить кровообращение (пурпуру) и после этого. Små barn бехендлас и наркош, оч бехендлингарна кан бехёва уппрепас. Eftersom denna typ av kapillär kärlmissbildning är svårare än andra att bleka krävs det oftast underhållsbehandling для att minska risken for att kärlen med tiden blir tjockare, knottrigare och blåare (гипертрофи).

Hudkliniker som отличная личность с синдромом kan ge tips och råd om sminkning for att dölja kärlmissbildningar i ansiktet. Я должен падать, пока человек не перестанет жить, пока не станет больше медитировать в медицине.

Ibland kan det också behövas operationer for att minska underläppens volym. En käkkirurg bör bedöma och vid behov беховендла беттет.

Avvikelser я гормональный (sköldkörtelhormon och tillväxthormon) кан бехова бехендлас.

Хабилитеринг

Амбар с синдромом Стерджа-Веберса кан behöva habiliteringsinsatser som vid behov även innefattar synifying.Я ett habiliteringsteam ingår yrkeskategorier med särskild kunskap om funktionsnedsättningar och derasffekter på vardagsliv, hälsa och utveckling. Insatserna sker inom det medicinska, pedagogiska, psykologiska, sociala och tekniska området. De består soft annat av utredning, behavior, utprovning av hjälpmedel, information om funktionsnedsättningen och samtalsstöd. Информация о samhällets stöd samt råd inför anpassning av bostaden och andra miljöer som barnet vistas i ges också. Föräldrar, syskon och andra närstående får också stöd.Habiliteringsinsatserna planeras utifrån de behov som finns, varierar över tid och sker i nära samverkan med personer i barnets nätverk.

Barn med en synskada behöver få stöd att använda sin synförmåga och lära sig tekniker som kompenserar for synskadan. Insatserna sker i nära samarbete med ögonkliniken.

Det är viktigt med Psykologiskt och socialt stöd både till den som har Syndromet och till familjen. Förutom stöd av familj och andra närstående behöver personer med синдром Стерджа-Веберса и профессиональная психология и социальная наука, мягкая аннотация с фокусом на хур дет är att leva med ett annorlunda utseende.Detta upplevs mycket olika och påverkar ibland ratioerna till jämnåriga.

Kommunen kan erbjuda stöd i olika бывший för att underlätta familjens vardagsliv.

Personer i vuxen ålder med синдром кан behöva fortsatta, Individual utformade habiliteringsinsatser samt stöd i det dagliga livet.

Форскнинг

Den europeiska databasen Orphanet samlar information om forskning som rör ovanliga diagnoser, www.orpha.net, sökord: синдром Осетра-Вебера.

Den amerikanska databasen ClinicalTrials.gov Самая большая информация об исследовании клиники, https://clinicaltrials.gov, sökord: синдром осетра-Вебера.

Ресурсер

Barn- och ungdomskliniker samt ögon- och hudkliniker vid universityssjukhusen.

Resurscenter syn är ett nationellt resurscenter inom Specialpedagogiska skolmyndigheten, spsm.se. Centret är förlagt до Stockholm och Örebro. Här erbjuds специальный педагогический метод для сарая и амбара для сарая, а также для медсестер и электронных сигарет. Утренний завтрак и все ресурсы в Стокгольме. Телефон 010-473 50 00, электронная почта [email protected].

Centrum för sällsynta Diagnoser (CSD) finns vid alla universityssjukhus.CSD tar emot frågor och kan ge vägledning och information om sällsynta diagnoser. Läs mer om respektive CSD på deras egna webbsidor:

Europeiska referensnätverk (ERN) samlar läkare och forskare som är expert på sällsynta sjukdomar och tillstånd. I de virtuella nätverken diskuteras diagnos och behavior for Patient from hela Europa. Для получения информации см. Europeiska kommissionen och Orphanet.

Ресурсперсонер

Ресурсная служба, основанная на синдроме Стерджа-Веберса.

Docent, överläkare Tove Hallböök, verksamhetsområdet för neurologi, neuropsykiatri, barnpsykiatri och habilitering, Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus, Sahlgrenska Universitetss2ölükhus, Sahlgrenska Universitetss3ölükhuset, 1031 /

Профессор Кристина Торнквист, avdelningen för oftalmologi, Lunds University, электронная почта [email protected].

Доцент, överläkare Agneta Troilius, multidisciplinära kärlmissbildningsgruppen vid hudkliniken, Skånes universityssjukhus, Мальме, тел. 040-33 17 50, электронная почта [email protected].

Intresseorganisationer

Många intresseorganisationer kan hjälpa till att förmedla kontakt med andra som har samma diagnos och deras närstående. Ibland kan de även ge annan information, som praktiska tips for vardagen, samt förmedla personliga erfarenheter om hur det kan vara att leva med ett sällsynt hälsotillstånd. Intresseorganisationerna arbetar också ofta med frågor som kan förbättra villkoren for medlemmarna, soft annat genom att påverka beslutsfattare inom olika samhällsområden.

Sturge Weberföreningen Sverige, ordförande Beth Lindecrantz, тел. 040-21 84 59 eller 070-521 84 60, электронная почта [email protected], www.sturge-weber.se.

Svenska Glaukomförbundet, тел. 0702-91 56 66, электронная почта [email protected], glaukomforbundet.se.

SRF, Synskadades Riksförbund , телефон 08‑39 90 00, электронная почта [email protected], srf.nu.

FUB, Riksförbundet för barn, unga och vuxna med utvecklingsstörning , telefon 08‑508 866 00, teletal 020‑22 11 44, электронная почта fub @ fub.se, fub.se.

Svenska Epilepsiförbundet , телефон 08‑669 41 06, электронная почта [email protected], epilepsi.se.

Riksförbundet Sällsynta Diagnoser verkar for människor som рычаг med sällsynta Diagnoser och olika funktionsnedsättningar, telefon 072‑722 18 34, электронная почта [email protected], sallsyntadiagnseroser.se.

Фонд Стерджа-Вебера, электронная почта [email protected], www.sturge-weber.org.

För många sällsynta hälsotillstånd finns det grupper i sociala medier där man kan kommunicera med andra som har samma diagnos och med föräldrar och andra närstående till personer med sjukdomen eller Syndromet.

Databasen Orphanet, большая информация об интресорганизаторе, framför allt i Europa, www.orpha.net, sökord: синдром осетра-вебера.

Курсер, erfarenhetsutbyte

Centrum for sällsynta Diagnoser i samverkan (CSD i samverkan) har ett kalendarium på sin webbplats, med aktuella kurser, семинарист и конференционер в том же порядке, что и sällsynta hälsotillstånd, se csds.se.

Ågrenska организовать vistelser för barn och ungdomar med funktionsnedsättningar och deras familjer. I samband med dessa anordnas även utbildningsdagar for personer som i sitt arbete möter barn och ungdomar med den aktuella diagnosen. Dessutomrangeras varje år ett antal vistelser för vuxna med sällsynta sjukdomar och Syndrom. Для информации kontakta Ågrenska, telefon 031-750 91 00, e-post [email protected], соглашениеnska.se.

Информация об Ytterligare

Till flera av Diagnostexterna i Socialstyrelsens kunskapsdatabas om sällsynta hälsotillstånd finns en kort sammanfattning i pdf-format som kan laddas ner, skrivas ut och användas i olika sammanhang.Sammanfattningen återfinns högst up på respektive sida.

Barn, ungdomar och vuxna med funktionsnedsättningar kan for olika typer av stöd och insatser from samhället. Для получения информации см. Samhällets stödinsatser.

Dokumentationer from Ågrenska är bearbetade sammanställningar av föreläsningarna vid familje- och vuxenvistelser på Ågrenska. De går att ladda ner på www.agrenska.se samt beställa på tel 031-750 91 00 эл.
Синдром Стерджа-Веберса, familjevistelse (2011), документ № 397

Personliga berättelser om hur det är att leva med ett sällsynt hälsotillstånd och mycket annan information finns ofta på intresseorganisationernas webbplatser (см. Рубрикен Intresseorganisationer ).Ågrenskas webbplats har också personliga berättelser och filmer samt annan värdefull information, segotinska.se.

База данных

OMIM (онлайн-менделевское наследование в человеке)
www.omim.org
Sökord: синдром Осетра-Вебера

Orphanet, европейские базы данных
www.orpha.net
Sökord: синдром осетра-Вебера

eMedicine,
www.emedicine.medscape.com
Sökord: детский синдром осетра-Вебера, синдром осетра-Вебера

Litteratur

Bay MJ, Kossoff EH, Lehmann CU, Zabel TA, Comi AM.Обзор использования аспирина при синдроме Стерджа-Вебера. J Child Neurol 2011; 26: 692-702.

Comi AM. Презентация, диагностика, патофизиология и лечение неврологических особенностей синдрома Стерджа-Вебера. Невролог 2011; 17: 179-184.

Comi AM. Синдром Стерджа-Вебера. Справочник по клинической неврологии 2015; 132: 157-168.

Дмитрий В. Конгенито-церебральная опухоль (кавернозная ангиома). Преподобный Асс Мед Арджент 1923; 36: 63.

Путтген К., Лин Д. Нейрокожные сосудистые синдромы.Childs Nerv Syst 2010; 26: 1407-1415.

Ширли, доктор медицины, Тан Х, Галлионе С.Дж., Баугер Д.Д., Фрелин Л.П., Коэн Б. и др. Синдром Стерджа-Вебера и винные пятна, вызванные соматической мутацией в GNAQ. N Engl J Med 2013; 368: 1971–1979.

Стердж WA. Случай парциальной эпилепсии, по-видимому, из-за поражения одного из вазомоторных центров головного мозга. Труды Клинического общества Лондона 1879 г .; 12: 162.

Sudarsanam A, Ardern-Holmes SL. Синдром Стерджа-Вебера: от прошлого к настоящему.Eur J Ped Neurol 2014; 18: 257-266.

Thomas-Sohl KA, Vaslow DF, Maria BL. Синдром Стерджа-Вебера: обзор. Pediatr Neurol 2004; 30: 303-310.

Вебер FP. Правосторонняя гемигипертрофия в результате правосторонней врожденной спастической гемиплегии с патологическим состоянием левого полушария головного мозга, выявленным на рентгенограммах. Журнал неврологии и психопатологии, Лондон, 1922 г .; 3: 134-139.

Böcker

Сосудистые аномалии: классификация, диагностика и лечение.Арин К. Грин. CRC Press, 2013. ISBN: 9781576263990.

Сосудистые аномалии Малликена и Янга. Гемангиомы и пороки развития, второе издание. Под редакцией Джона Б. Малликена, Патрисии Э. Берроуз и Стивена Дж. Фишмана. Oxford University Press, 2013. ISBN: 97801052.

Медицинский эксперт / гранскаре / редакция

Медицинский эксперт, сомневающийся в подчинении профессора Пола Увебранта, Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus.

Revideringen har gjorts av docent Agneta Troilius Rubin, Skånes Universitetssjukhus, профессор Пауль Увебрант и доцент Ингрид Олссон Линдберг, Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus в Гетеборге.

Berörda intresseorganisationer har getts tillfälle att lämna synpunkter på innehållet.

En särskild expertgrupp har granskat och godkänt materialet före publicaging.

Информационный центр для sällsynta hälsotillstånd vid Ågrenska i Göteborg ansvarar för redigering, produktion och public av materialet, se соглашенска.se.

Frågor?

Kontakta Informationscentrum for sällsynta hälsotillstånd vid Ågrenska, telefon 031-750 92 00, e-post [email protected].

Denna kunskapsdatabas ger информации о sällsynta hälsotillstånd. Informationen är inte avsedd att ersätta professionalell vård och är inte heller avsedd att användas som underlag для диагностики и поведения.