Симптомы гемобластозы: Гемобластоз | Симптомы | Диагностика

Содержание

причины, симптомы, диагностика и лечение

Гемобластозы – костномозговые и внекостномозговые неопластические процессы, представленные двумя группами заболеваний — миелопролиферативными (лейкозами) и лимфопролиферативными (гематосаркомами). Общими для всех форм гемобластозов являются гиперпластический, интоксикационный, геморрагический, анемический, иммунодефицитный синдромы. Диагностика гемобластозов включает общий анализ крови; проведение стернальной пункции, трепанобиопсии, биопсии лимфоузлов с исследованием материала; инструментальных исследований (УЗИ, рентгенографии, МСКТ). Лечение гемобластозов, главным образом, химиолучевое; в некоторых случаях может быть показана трансплантация костного мозга.

Общие сведения

Гемобластозы – злокачественные опухолевые заболевания, характеризующиеся первичным поражением кроветворной и лимфатической тканей. За последние десятилетия частота гемобластозов неуклонно растет: ежегодно в России, западноевропейских странах и США регистрируется 7-11 случаев опухолей кроветворной ткани на 100 тыс. населения. В структуре онкологической заболеваемости, среди злокачественных опухолей прочих локализаций, гемобластозы занимают 5-6 место. Замечено, что мужчины болеют гемобластозами чаще женщин, а сельские жители реже, чем городское население. У детей первых 5 лет жизни с абсолютной частотой преобладает острый лимфобластный лейкоз, у лиц в возрасте 20-45 лет – хронический миелолейкоз. Поиск адекватных путей профилактики, раннего выявления и эффективного лечения гемобластозов является острейшей проблемой онкогематологии.

Гемобластозы

Классификация гемобластозов

В структуре гемобластозов выделяют миелопролиферативные и лимфопролиферативные заболевания. Первые представлены лейкозами (лейкемией) – злокачественными опухолями кроветворной ткани с первичным поражением костного мозга; вторые – гематосаркомами, или лимфомами – внекостномозговыми объемными образованиями с первичным локальным ростом, преимущественно в лимфоузлах.

При этом по мере прогрессирования, лейкозы и гематосаркомы могут трансформироваться друг в друга. Так, при лейкозах может возникать метастазирование опухолевых клеток в плевру, брюшину, яички, лимфоузлы, мозговые оболочки. В то же время, на определенном этапе развития гематосаркомы в патологические процессы может вовлекаться костный мозг, т. е. происходить лейкемизация с развитием изменений крови, характерных для лейкоза. В некоторых случаях гемобластоз изначально развивается, как лимфома-лейкоз – заболевание, сочетающее признаки костномозгового и внекостномозгового поражения.

На основании морфологических различий клеток, образующих опухолевый субстрат, лейкозы делятся на острые и хронические. В основе острых лейкозов лежит пролиферация бластных клеток, хронических — преимущественно зрелых и промежуточных клеток. Основные клинико-гематологические формы острого лейкоза представлены: о. лимфобластным лейкозом детей и взрослых, о. миелобластным, о. монобластным, о. миеломонобластным, о. мегакариобластным и другими лейкозами.

Хронические лейкозы подразделяются на миелопролиферативные и лимфопролиферативные. К ним относятся следующие виды гемобластозов: хронический миелолейкоз, хронический лимфолейкоз, хр. эритромиелоз, полицитемия, миеломная болезнь и пр. Другая группа гематобластозов – гематосаркомы представлены лимфогранулематозом (лимфомой Ходжкина) и нелимфогранулематозными/неходжкинскими лимфомами.

Причины гемобластозов

Гемобластозы принадлежат к заболеваниям полиэтиологического характера с окончательно невыясненными причинами. Тем не менее, доподлинно установлены некоторые канцерогенные факторы, увеличивающие риск возникновения гематобластозов. В первую очередь, это радиационное воздействие на организм различного происхождения: ультрафиолетовое и ионизирующее излучение, лучевая и радиоизотопная диагностика, лучевая терапия по поводу других онкологических заболеваний.

Мутагенным действием на клетки обладают химические вещества (бензол), многие лекарственные препараты (хлорамфеникол, фенилбутазон и др.), в том числе, цитостатики (метотрексат, циклофосфан, хлорамбуцил и др.). Этим объясняется тот факт, что у онкобольных, получающих химиолучевую терапию по поводу первичной злокачественной опухоли, нередко развиваются вторичные гемобластозы.

Повышенную вероятность лейкозной трансформации миелоидных или лимфоидных клеток предопределяют некоторые хромосомные дефекты, в частности, синдром Дауна, синдром Луи-Бар, анемия Фанкони, синдром Клайнфельтера и др. В происхождении гемобластозов доказана этиологическая роль вирусных факторов (вируса Эпштейна-Барра, ретровирусов) и обменных нарушений (расстройства метаболизма триптофана и тирозина).

Симптомы гемобластозов

Гемобластозы сопровождаются многочисленными местными и системными проявлениями. Манифестация гемобластозов может быть острой, напоминающей клинику ОРВИ, или медленной, латентной. Наиболее типичными для различных форм гемобластозов являются интоксикационный, пролиферативный (гиперпластический), геморрагический, анемический синдромы и синдром инфекционных осложнений.

В большинстве случаев первыми признаками гемобластозов служат неспецифические симптомы общей интоксикации – длительное немотивированное повышение температуры, утомляемость, потливость, астенизация. Гиперпластический синдром при гемобластозах характеризуется генерализованной лимфаденопатией (увеличением шейных, подмышечных, паховых лимфоузлов), гепато- и спленомегалией. Типичны оссалгии, вызванные увеличением объема костного мозга. Вследствие сдавления верхней полой вены увеличенными внутригрудными лимфоузлами появляются отеки лица, шеи, верхних конечностей, одышка (т. н. синдром верхней полой вены).

Геморрагические проявления гемобластозов включают повышенную склонность к образованию подкожных и подслизистых кровоизлияний, возникновению десневых, носовых, желудочно-кишечных кровотечений, ДВС-синдрома. Вследствие вторичного иммунодефицита у больных с гемобластозами снижается сопротивляемость к инфекциям, поэтому у них легко возникают пневмонии, септицемия, внутрибольничные инфекции, которые могут иметь молниеносное течение и заканчиваться летально.

В течении гемобластозов выделяют стадии обострения и ремиссии (полной и неполной). О полной ремиссии говорят в случае отсутствия клинических признаков гемобластоза в течение месяца, нормализации картины крови, определения в миелограмме менее 5% бластных клеток.

Острый миелобластный лейкоз. На боковой поверхности языка справа определяются эрозии, по-крытые фибрином

Диагностика гемобластозов

Основанием для подозрения на гемобластоз (кроме клинической картины заболевания), служат изменения гемограммы (количества эритроцитов и тромбоцитов, количества и морфологии лейкоцитов, лимфоцитов). Эти отклонения от нормы могут быть различны, в зависимости от формы и вида гемобластоза. Все пациенты с отклонениями в общем анализе крови для уточнения диагноза должны направляться к гематологу.

На следующем диагностическом этапе для оценки кроветворения и определения характера гемобластоза проводится стернальная пункция или трепанобиопсия, пункционная или открытая биопсия лимфатических узлов. Полученный материал подвергается цитохимическому, цитогенетическому, гистологическому исследованиям. По показаниям выполняется УЗИ печени и селезенки, рентгенография ОГК и МСКТ грудной клетки, рентгенография черепа, ребер, позвоночника, костей таза. Проведение дифференциальной диагностики требуется, главным образом, между различными формами гемобластозов.

Лечение гемобластозов

Лечение гемобластозов осуществляется длительно и поэтапно: сначала в специализированном отделении стационара, затем – в гематологическом кабинете поликлиники. Для различных видов гемобластозов разработаны стандартизованные программы лечения. К общим принципам относится помещение больного в асептические условия (изолированные палаты с повышенным уровнем защиты от проникновения инфекции), проведение терапии, направленной на индукцию и консолидацию ремиссии.

Обычно в качестве первой линии терапии гемобластозов избирается высокодозная моно- или полихимиотерапия цитостатическими препаратами. При достижении положительной динамики по результатам миелограммы, дозировка химиопрепаратов снижается до поддерживающей. С целью коррекции картины крови осуществляется заместительная гемотрансфузионная терапия (переливание эритро-, тромбомассы). Профилактика инфекционных осложнений предполагает назначение антибактериальных и антимикотических препаратов. В дополнение к цитостатической терапии может быть показано проведение гормональной терапии, локального облучения лимфоузлов, селезенки, выполнение спленэктомии.

Лекарственная терапия гемобластозов может осложняться цитостатической болезнью, включающей агранулоцитоз, септицемию, некротическую энтеропатию; сывороточным гепатитом, дистрофическими изменениями печени, апластической анемией и др. Эффективным и перспективным методом лечения гемобластозов является трансплантация костного мозга, однако основная сложность данной процедуры заключается в подборе HLA-совместимого донора.

Гемобластозы

Прогноз и профилактика

Прогноз зависит от формы гемобластоза, своевременности, правильности и полноты проведенных лечебных курсов. Так, при лимфогранулематозе полную ремиссию удается достичь у более 90% больных, при остром лейкозе – у 60-70%, что позволяет продлить жизнь пациентов на годы. Многим больным гемобластозами удается преодолеть 5-летний порог выживаемости и даже добиться полного выздоровления. Между тем, анализ эпидемиологических данных за последние десятилетия позволяет прогнозировать увеличение числа случаев гемобластозов в ближайшее время.

О профилактике гемобластозов можно говорить только с позиции снижения контакта с потенциально опасными факторами — источниками ионизирующего излучения, химическими веществами, вирусными агентами. Практически здоровым людям ежегодно рекомендуется сдавать общий анализ крови.

причины, симптомы, диагностика и лечение

Общие сведения

Гемобластозы

Классификация гемобластозов

Причины гемобластозов

Симптомы гемобластозов

Острый миелобластный лейкоз. На боковой поверхности языка справа определяются эрозии, по-крытые фибрином

Диагностика гемобластозов

Лечение гемобластозов

Гемобластозы

Прогноз и профилактика

причины, симптомы, диагностика и лечение

Общие сведения

Гемобластозы

Классификация гемобластозов

Причины гемобластозов

Симптомы гемобластозов

Острый миелобластный лейкоз. На боковой поверхности языка справа определяются эрозии, по-крытые фибрином

Диагностика гемобластозов

Лечение гемобластозов

Гемобластозы

Прогноз и профилактика

Гемобластозы классификация и симптомы, лечение гемобластозов в клинике «Евроонко»

Гемобластозы — это злокачественные опухоли, происходящие из кроветворной системы и лимфатической ткани. Сюда относят лейкозы и лимфомы. При лейкозах опухоль первично поражает костный мозг и кроветворение, а при лимфомах — лимфатические узлы. Гемобластозы входят в пятерку самых распространенных опухолей человека, причем около трети случаев приходится на детей первых 5 лет жизни.

Причины образования гемобластозов

Гемобластозы возникают из-за мутации стволовых или полипотентных клеток, которые в последствии дают пул опухолевых клеток. Привести к таким мутациям могут следующие факторы:

Ионизирующее излучение, или радиация. В пользу этого фактора свидетельствует резкий рост заболеваемости гемобластозами среди жителей Хиросимы и Нагосаки, переживших ядерный взрыв. Также эта проблема характерна для населения и ликвидаторов катастрофы на ЧАЭС, и, более того, риск развития лимфомы и лейкозов выше среди пациентов, перенесших лучевую терапию, и даже среди врачей-радиологов.
Химические агенты. Сюда относят производственные факторы, в частности воздействие бензола, использование цитостатиков (мелформан, лейкарен и др), некоторые антибиотики. Лекарственные препараты влияют как на пациентов, которые их принимают, так и на медперсонал, который, например, готовит этот препарат (разводит его) и проводит инъекции или инфузии.
Вирусы. Есть данные, что вирус Эпштейна-Барр, Т-лимфоцитарный вирус могут спровоцировать развитие некоторых видов лимфом и лейкозов.
Наследственность и генетика. У лиц, кровный родственник которых страдает от гемобластоза, шансы заболеть выше, чем среди общей популяции. Кроме того, есть данные о существовании так называемых лейкозных семей. Также есть данные о том, что гемобластозы чаще развиваются у лиц с генетическими синдромами — синдромов Дауна, Клайнфельтера, Луи-Барра, Вискотта-Олдриджа и др.

Симптомы гемобластозов

Симптомы гемобластозов определяются конкретной формой заболевания. Но есть и несколько общих проявлений:

Необъяснимое снижение веса, более, чем на 10% за последние полгода.
Ночная потливость.
Необъяснимое повышение температуры тела.
Увеличение лимфатических узлов. Если это поверхностно расположенные узлы, их можно увидеть или прощупать. Внутренние узлы визуализируют с помощью УЗИ, рентгена или КТ.
Поражение косного мозга. Инфильтрация опухолевым клоном костного мозга приводит к нарушению кроветворения и, как следствие, к развитию анемии, иммунодефицитных состояний и проблем со свертываемостью крови.
Анемия характеризуется бледностью кожи и видимых слизистых, общей слабостью, снижением толерантности к физическим нагрузкам, ухудшению качества волос и ногтей.
Иммунодефициты проявляются частыми инфекциями, которые с трудом поддаются лечению.
Нарушение системы свертывания крови приводит к кровоизлияниям, которые сначала выглядят как петехиальная сыпь или синяки. В тяжелых случаях это могут быть обширные гематомы и спонтанные кровотечения.
Также инфильтрация костного мозга приводит к образованию там опухолевых конгломератов, которые проявляются болью, деформацией костей, спонтанными переломами.
При поражении центральной нервной системы развивается нейролейкемия, которая проявляется головной болью, тошнотой, рвотой, судорогами и другими неврологическими симптомами.

Классификация гемобластозов

Как мы уже говорили, все гемобластозы делятся на лейкозы и лимфомы. При лейкозах первично поражается система кроветворения в костном мозге, а при лимфомах — лимфатическая система, в частности лимфоузлы. По мере прогрессирования патологии, процесс трансформируется и вовлекает уже и костный мозг. Классификация лейкозов и лимфом весьма обширна, поэтому мы остановимся только на общих моментах.

Лейкозы бывают острые и хронические. Это разделение основано не столько на особенностях течения заболевания, сколько на степени зрелости опухолевого клона. При острых лейкозах поражаются незрелые клетки, бласты, поэтому их еще называют бластными лейкозами. Встречаются они чаще у детей, имеют острое начало и агрессивное течение. Если вовремя не начать лечение, пациент погибает за несколько недель или месяцев. Вместе с тем, достигнуты большие успехи в лечении данных патологий, и есть много шансов на полное выздоровление.

Субстратом хронических лейкозов выступают более зрелые клетки. Развивается заболевание медленно, годами. Сложно поддается полному излечению, но вполне успешно может контролироваться.

Также лейкозы классифицируются в зависимости от класса пораженных клеток, например, лимфолкйкоз, миелоцитарный лейкоз и др.

Лимфомы делятся на два большие класса — ходжкинские и неходжкинские лимфомы. Для первых характерно наличие в опухолевой ткани клеток Березовского-Штернберга. Классификация неходжкинских лимфом обширна. Мы отметим только, что среди них выделяют индолентные формы, которые имеют вялотекущий характер и могут развиваться годами (полное излечение здесь практически невозможно даже в случае полной ремиссии), и агрессивные лимфомы. Они растут быстро и агрессивно, но очень чувствительны к химиотерапии.

Диагностика гемобластозов

В рамках диагностики проводится обнаружение опухоли и ее идентификация. Заподозрить лейкоз можно по банальному анализу крови, лимфому — по увеличению лимфатических узлов. Далее проводят типирование злокачественных клеток, определяется их фенотип, степень зрелости и другие параметры. С этой целью берется биопсия костного мозга, лимфатического узла или пораженной ткани, и, наконец, проводится оценка стадии заболевания. Для каждой нозологии используются свои критерии.

Лечение гемобластозов

Схема лечения гемобластозов определяется видом заболевания и особенностью его течения. Индолентные формы при отсутствии симптомов подлежат динамическому наблюдению. Терапия в этих случаях назначается при наличии данных за прогрессирование и появление симптоматики. Острые и агрессивные формы гемобластозов подлежат немедленному началу лечения. Основой его является химиотерапия. В некоторых случаях может быть показана лучевая терапия.

Опасность и осложнения гемобластозов

Подавляющее большинство гемобластозов при неэффективности лечения является смертельно опасными. Гибель пациента обусловлена замещением нормального кроветворения и развитием тяжелых инфекций, кровотечений и анемий. Кроме того, может поражаться центральная нервная система с развитием нейролейкемии. Также опухоль оказывает выраженное токсическое действие на организм.

У пациентов, которые успешно прошли лечения и достигли длительной ремиссии, также могут быть проблемы, связанные с агрессивным лечением:

Бесплодие. Может развиваться как из-за некоторых протоколов химиотерапии, так и из-за лучевой терапии на область малого таза. Перед началом лечения молодым пациентам, планирующим в будущем иметь детей, рекомендуют произвести криоконсервацию яйцеклеток и спермы.
Инфекционные заболевания. Многие пациенты с гемобластозами становятся восприимчивыми к инфекциям, особенно это касается лиц с удаленной селезенкой. В этой связи необходимо, как минимум, своевременно обращаться к врачу при первых признаках заболевания.
Развитие вторичных злокачественных опухолей. Например, в настоящее время у пациентов с лимфомой Ходжкина в долгосрочной перспективе риск погибнуть от вторичной опухоли выше, чем от самой лимфомы. Индуцированные опухоли являются большой проблемой при лечении гемобластозов, что требует постоянного поиска новых, более безопасных методов лечения.

Профилактика

Как таковых методов профилактики не существует. Из общих рекомендаций можно отметить применение средств индивидуальной защиты при работе с вредными факторами производства, ограничение лучевой нагрузки. Для профилактики индуцированных гемобластозов ведется поиск новых методов лечения первичных опухолей.

Прогноз

Прогноз определяется видом гемобластоза и его ответом на лечение. Есть формы заболевания с благоприятным течением, например, кожная лимфома, пациенты от нее не погибают. Большие успехи достигнуты в лечение агрессивных форм гемобластозов, в частности острых лейкозов и многих видов лимфом. Пациенты достигают длительный полных ремиссий и могут рассчитывать на полное выздоровление в 70% случаев. Хронические лейкозы также в большинстве случаев поддаются контролю, полностью их вылечить не представляется возможным, но жить долгие годы — вполне.

В «Евроонко» лечением гемобластозов занимается квалифицированный медицинский персонал с большим опытом работы. Современная материально техническая база позволяет проводить лечение на высочайшем уровне согласно мировым стандартам.

Рак крови — симптомы и причины возникновения

Содержание статьи:

Общие данные

Основные симптомы рака крови возникают при мутациях стволовых клеток, расположенных в костном мозге либо лимфатической системе. В результате клетки бесконтрольно делятся и имеют аномальное строение, распространяются по всему телу, нарушая работу органов и тканей Источник:
Taylor J, Xiao W, Abdel-Wahab O
Diagnosis and classification of hematologic malignancies on the basis of genetics //
Blood. 2017 Jul 27;130(4):410-423. doi: 10.1182/blood-2017-02-734541. Epub 2017 Jun 9 .

Данные патологии делятся не три большие группы:

Лейкозы – системные поражения кроветворения и периферических клеток крови. Они не имеют конкретной локализации опухолевого очага.

Лимфомы – поражения лимфатической системы, при котором есть один или несколько патологических очагов, где обнаруживаются раковые лимфоцитарные клетки.

Парапротеинемические гемобластозы.

Лейкозы вовлекают в процесс костный мозг, который при раке производит незрелые кроветворные клетки – бласты. При лимфомах поражаются лимфоузлы и некоторые из внутренних органов.

Длительное время патология может протекать скрыто, а симптомы гемобластозов похожи друг на друга, поэтому решающую роль в диагностике отводят цитогенетическим анализам.

Вполне возможно полное излечение при гемобластозах, в том числе за счет пересадки костного мозга, но для этого типа рака характерны рецидивы, возвращение всех симптомов болезни из-за повторных повреждений кроветворных клеток.

Причины опухолей крови

На сегодняшний день нет конкретной установленной причины для развития рака крови. Но есть определенные факторы риска, которые существенно повышают вероятность их возникновения. Среди возможных влияний, провоцирующих мутации кроветворных клеток выделяют:

различные виды ионизирующих излучений;

наличие наследственных патологий;

влияние канцерогенов химического происхождения, включая некоторые виды лекарств;

воздействие вирусов (Эпштейн-Барр либо Т-лимфотропные генерации вирусов) Источник:
Godley LA, Shimamura A
Genetic predisposition to hematologic malignancies: management and surveillance //
Blood. 2017 Jul 27;130(4):424-432. doi: 10.1182/blood-2017-02-735290. Epub 2017 Jun 9 .

Виды рака крови

Помимо разделения на три больших типа – лейкозы, парапротеинемические гемобластозы и лимфомы, внутри каждой группы имеется разделение на типы опухолевых процессов.

Лимфомы разделяются на:

Ходжкинские (они же – лимфогранулематозы), которые имеют несколько подтипов в зависимости от отсутствия или наличия в пораженных тканях особых клеток – Штернберга-Рида.

Неходжкинские. По степени злокачественности могут быть низко-, средне- или высоко-злокачественными Источник:
Г.С. Тумян
Злокачественные лимфомы //
Клиническая онкогематология.Фундаментальные исследования и клиническая практика, 2009, с.92-97.

Лейкозы делят на два типа:

Острые, при которых поражение затрагивает бласты или незрелые кроветворные клетки.

Хронические, вовлекаются зрелые клетки на разных стадиях формирования. Для хронических типично появление бластных кризов, когда клиника напоминает острый лейкозный процесс.

В группе острых лейкозов по типу пораженных клеток есть подразделение на:

Миелобластные формы, из которых должны в норме образовываться тромбоциты, эритроциты или лейкоциты.

Лимфобластные формы. Поражаются лимфоциты-предшественники Т- и В-форм Источник:
О.Ю. Баранова
Острые лейкозы //
Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика, 2012.

В хронических лейкозах есть подразделение на формы:

Лимфоцитарный лейкоз, при котором поражаются В-лимфоциты и образуются их мутантные формы.

Миелоцитарный лейкоз, при котором страдает гранулоцитарный ряд лейкоцитов.

При парапротеинемических гемобластозах в крови накапливаются аномальные, моноклональные иммуноглобулины, патологически е белки, производимые мутировавшими клетками. К этому типу рака крови относят:

Миеломную болезнь с поражением генерации лимфоцитов, анемией, поражением костной ткани и выделением с мочой парапротеина, повреждением почек.

Макроглобулинемию Вальденстрема – рак, приводящий к резкому изменению вязкости крови из-за аномального количества белка и поражениям органов, включая жизненно важные.

Болезнь тяжелых цепей с накоплением в крови крупных молекул белка с разными цепями (обычно альфа- или гамма-), реже дельта- или мю-формами. Возможно поражение разных отделов пищеварительной трубки, сильное облысение с кахексией, лихорадка, поражения лимфоузлов.

Проявлений разных видов рака

Во многом признаки гемобластозов зависят от стадии заболевания. При раке выделяют несколько стадий с ключевыми характеристиками:

Начальная – злокачественные клетки только образовались, они делятся и накапливаются, внешних симптомов и проявлений нет.

Развернутая – возникают типичные симптомы конкретного вида рака крови, изменения в крови наиболее характерные.

Терминальная – перестают помогать препараты, процесс нормального кроветворения полностью угнетен, образуются только раковые клетки.

Стадия ремиссии (возможна полная либо неполная) с восстановлением нормальных показателей в периферической крови и в составе костного мозга.

Стадия рецидива – возвращение симптомов болезни с появлением раковых клеток после определенного периода ремиссии.

Основные проявления рака крови типичны именно для развернутой и терминальной стадий. Хотя каждый гемобластоз может иметь свою специфику симптомов. В целом для них типичны следующие проявления:

частые простуды с осложнениями за счет снижения иммунных функций крови;

анемия, которая не поддается терапии;

болезненность костей и крупных суставов;

постоянная слабость, быстрая утомляемость, бледность.

Для лейкозов будет типично наличие анемии и слабости, приступов головокружения, кровоподтеков и кровоизлияний в белки глаз, десневых кровотечений, сильной боли в области костей, увеличения размеров печени с селезенкой.

Для лимфомы характерны также лимфаденопатии (постоянное и выраженное увеличение лимфоузлов), ночная потливость, повышение температуры на фоне потери веса, зуд кожи.

Для миелоидной болезни типичны переломы костей, усиленная жажда с выделением большого количества мочи, поражения почек, анемия и частые простуды, кровотечения из ран и мест инъекций.

Диагностика рака крови

Основа диагноза – это лабораторные тесты с выявлением раковых клеток в периферической крови и пунктатах костного мозга.

Для острого и хронического лейкоза необходимо выполнение развернутого анализа крови, исследование костного мозга, взятого при пункции и трепанобиопсии. Дополняют диагностику УЗИ брюшной полости, рентген костей грудной клетки и черепа, КТ или МРТ тела с исследованием лимфоузлов Источник:
А.А. Майборода
К вопросу о диагностике онкологических заболеваний //
Сибирский медицинский журнал, 2015, №2, с.128-134 .

Для лимфомы основа диагностики – это исследование пунктатов лимфоузлов, наличие в материале специфических клеток. Дополняется обследование рентгеном, УЗИ и МРТ лимфоузлов.

Для парапротеинемических гемобластозов важны анализы крови и мочи, в том числе выявление специфических белков, МРТ или КТ, УЗИ брюшной полости и почек.

Особенности лечения рака крови

При лечении рака крови применяют различные методы, имеющие достаточно высокую эффективность. Показаны:

Оперативное лечение для некоторых видов рака.

Химиотерапия.

Пересадка стволовых клеток костного мозга.

Лучевые методы лечения.

Паллиативное лечение (переливания крови, эритроцитов, тромбоцитов).

При химиотерапии вводят препараты, подавляющие рост аномальных клеток, на фоне массовой гибели клеток проводится переливание крови, чтобы восполнить нехватку собственных клеток. Пересадка костного мозга от совместимого донора помогает восстановить синтез нормальных клеток крови, нормализует показатели. Облучение показано перед операцией по трансплантации костного мозга, чтобы полностью подавить активность раковых клеток. Операции применяются для удаления пораженной селезенки или лимфоузлов.

Лечение гемобластозов сопровождается побочными эффектами, поэтому необходимо проведение поддерживающей, симптоматической терапии и длительный курс реабилитации.

Прогнозы

Во многом прогнозы зависят от типа рака крови и его стадии, имеющейся сопутствующей патологии и возраста пациента. У детей при лимфобластных лейкозах пятилетняя выживаемость составляет до 90 %, среди взрослых – около 40 %.

При миелобластных формах выживаемость детей – до 70 %, пожилых людей – до 12 %.

Наиболее высоки проценты выживаемости при хронических лимфолейкозах, они достигают 50-80 %, и миелолейкозах – до 90 %. Но если развиваются бластные кризы, прогнозы в отношении выживаемости неблагоприятны.

Источники:

Г.С. Тумян. Злокачественные лимфомы // Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика, 2009, с.92-97.

О.Ю. Баранова. Острые лейкозы // Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика, 2012.

А.А. Майборода. К вопросу о диагностике онкологических заболеваний // Сибирский медицинский журнал, 2015, №2, с.128-134.

Taylor J, Xiao W, Abdel-Wahab O. Diagnosis and classification of hematologic malignancies on the basis of genetics // Blood. 2017 Jul 27;130(4):410-423. doi: 10.1182/blood-2017-02-734541. Epub 2017 Jun 9.

Godley LA, Shimamura . Genetic predisposition to hematologic malignancies: management and surveillance // Blood. 2017 Jul 27;130(4):424-432. doi: 10.1182/blood-2017-02-735290. Epub 2017 Jun 9.

Информация в статье предоставлена в справочных целях и не заменяет консультации квалифицированного специалиста. Не занимайтесь самолечением! При первых признаках заболевания необходимо обратиться к врачу.

Гемобластозы: классификация и симптомы | Mosmedic.com

Гемобластозы — обширная группа заболеваний, захватывающих кроветворную, лимфатическую систему, с постепенным вовлечением других систем органов. Гемобластозами страдают как дети, так и взрослые, в последнее время наблюдается рост числа этих заболеваний.

Классификация гемобластозов

Гемобластозы относят к заболеваниям опухолевого характера и могут быть разделены на две группы состояний. К первой группе относят лейкозы, уже в начальной стадии носящие характер системности и при которых первичным является поражение собственно костного мозга.

Костный мозг является резервуаром для стволовых клеток – предшественниц, из которых в последующем формируются все клетки периферической крови. При гемобластозе (лейкозе), в результате мутации в клетках — предшественницах, развивается патологический клон клеток, приобретающий способность к бесконтрольному размножению, но совершенно не выполняющий своих специфичных функций.

В зависимости от того, на какой стадии гемопоэза (образования клеток крови) произошла «поломка», и какая промежуточная клетка крови преобладает, диагностируют определённый вид гемобластоза.

Другой разновидностью гемобластозов являются лимфомы, которые на первых стадиях ограничены определенным регионом, лимфоузлом или группой лимфоузлов. При дальнейшем росте лимфомы наблюдается поражение костного мозга вследствие вторичного метастазирования. Таким образом, при всех гемобластозах поражается костный мозг.

К острым лейкозам относят острый миелобластный (из клеток гранулоцитарного ряда) и острый лимфобластный (из клеток лимфоцитарного ряда) лейкоз. Отличие острых лейкозов от хронических — наличие так называемых «бластных» клеток, являющихся «молодыми» и не способными к созреванию. Бластные клетки при таком гемобластозе, как острый лейкоз вытесняют нормальные клетки костного мозга и выходят в периферическую кровь, где могут быть обнаружены при исследовании.

Острые лейкозы могут приобретать характер лейкемической формы, когда наблюдается значительный рост определённых видов элементов крови при исследовании периферической крови. Сублейкемическая форма диагностируется при умеренном сдвиге. Алейкемический вариант имеет место при снижении количества клеток (чаще лейкоцитарного ряда), или без заметного сдвига.

Симптомы гемобластозов

Гемобластозы в целом имеют ряд общих симптомов. Острый лейкоз проявляется определёнными признаками, иногда начальная форма болезни выявляется не сразу. Характерными при острых гемобластозах (лейкозах) является невыраженная лихорадочная реакция (субфибрилитет), диагностируемая длительно, ночная потливость, выраженная слабость и астения, склонность к заболеваемости различными инфекциями, их тяжёлое длительное течение. Часто инфекции при гемобластозе протекают с осложнениями, требующими госпитализации.

Характерным при острых лейкозах является появление различного рода геморрагий, синячков, высыпаний, гематом. Геморрагический синдром при гемобластозах бывает различной степени, иногда захватывая значительную часть кожи и слизистых, могут быть геморрагии во внутренних органах. При острых лейкозах всегда регистрируют гиперплазию лимфатических узлов в виде их увеличения. Наряду с этими изменениями, при остром лейкозе всегда имеет место увеличение таких перенхиматозных органов, как печень и селезёнка, поражается костная система.

К другим изменениям при лейкозе, выходящим за рамки костного мозга, можно отнести лейкемиды кожи (специфические узловатые изменения кожи при лейкозе), поражение нервной системы (нейролейкоз), увеличение и отёк дёсен (гиперплазия), другие изменения слизистой рта. При остром лейкозе и других гемобластозах часты жалобы на головную боль, симптомы со стороны нервной системы, снижение зрения.

Показательны при острых лейкозах показатели гемограммы. При подсчёте форменных элементов чаще обнаруживается значительный лейкоцитоз (резкое увеличение белых кровяных клеток), с превалированием тех, или иных клеток миелоидного ряда. В некоторых случаях определяется лейкопения (снижение клеток лейкоцитарного ряда). При многих видах гемобластозов одновременно снижается число эритроцитов и регистрируется анемия. Угнетение тромбоцитарного ростка крови ведёт к тромбоцитопении и ответственно за геморрагические проявления при гемобластозах.

К миелопролиферативным процессам хронического течения относят хронический миелолейкоз, тромбоцитоз эссенциального генеза и первичный эритроцитоз. При указанных гемобластозах наблюдаются специфические изменения в гемограмме. Так, при эритроцитозе в периферической крови имеет место одновременное повышение не только клеток эритроцитарного ряда, но и лейкоцитов, тромбоцитов. При эритроцитозе наблюдается повышенная вязкость крови, различные микрососудистые изменения, кровоизлияния, повышение давления, кровотечения различных локализаций, тромбозы.

Такие опухолевые заболевания крови, как хронический лимфолейкоз, лимфогранулематоз, миеломная болезнь и различные виды лимфом (хронические миелопролиферативные заболевания) также относят к гемобластозам. Эти опухолевые процессы исходят из лимфоцитарных клеток (Т или В-лимфоцитов). Например, хронический лимфолейкоз – относительно доброкачественно протекающее лимфопролиферативное заболевание, субстрат опухоли которого представлен зрелыми клетками лимфоидного ряда (лимфоцитами). Хронический лимфолейкоз, в своём большинстве, диагностируется чаще в старшей возрастной группе, после 60 лет. Данное заболевание характеризуется изменением в периферической крови в виде увеличения количества лимфоцитов и общего числа лейкоцитов.

Симптомы болезни на ранней стадии могут отсутствовать, иногда хронический лимфолейкоз начальной стадии может быть выявлен случайно при исследовании крови. В развёрнутую стадию процесса появляется слабость, ночная потливость. Типичным является малоболезненное припухание и увеличение различных групп лимфоузлов. Лимфоузлы в виде округлых плотных образований в подмышечной, над и подключичных областях определяются самим больным, или при врачебном осмотре. Часто диагностируют лимфаденопатию шейных, паховых узлов.

Лечением и диагностикой гемобластозов занимаются врачи – гематологи и онкологи в специализированных отделениях. Необходим постоянный контроль за течением заболеваний, при необходимости больных гемобластозами госпитализируют для проведения специфической терапии.

Гемобластоз методы лечения, симптомы, причины

На протяжении нескольких десятилетий врачи Германии держат бесспорное лидерство в лечении онкологических заболеваний. Особое место в этом перечне занимают гемобластозы – злокачественные поражения кроветворной ткани.

Что такое гемобластоз?

Гемобластоз – это онкологическое заболевание, при котором источником раковых элементов становятся клетки кровеобразующих органов. Выделяют две большие группы онкозаболеваний крови:

лейкозы;
гематосаркомы (лимфомы).

При лейкозе опухолевые элементы образуются непосредственно в костном мозге. «Плохие» клетки выходят в кровяное русло, создавая специфическую картину в общем анализе крови. Форма гемобластоза зависит от разновидности составляющих костного мозга, которые становятся источником патологического клона. Острые лейкозы развиваются из молодых клеток, хронические, наоборот, из зрелых структур.

Гематосаркомы – опухоли, образующиеся за пределами костного мозга. Сюда относится лимфогранулематоз или лимфома Ходжкина, когда при микроскопии опухоли находят особые патологические клетки Березовского-Штернберга, и неходжкинская лимфома (лимфоцитарные, лимфобластные, ретикулосаркомы).

Онкозаболевания системы крови распространены приблизительно одинаково во всех европейских странах. К сожалению, нельзя с абсолютной уверенностью назвать явные причины гемобластозов, однако некоторые факторы достоверно увеличивают риск заболевания:

генетическая предрасположенность;
интоксикация бензолом и его соединениями;
действие ионизирующей радиации;
инфицирование вирусом Эпштейн-Барра.

Пики заболеваемости приходятся на детский и пожилой возраст. Болезнь в полтора раза чаще встречается у мужчин.

Как распознать лейкоз?

Клиника разных видов гемобластозов не является строго специфичной. Характерны некоторые общие черты, которые можно объединить в синдромы:

анемический;
пролиферативный;
интоксикационный;
геморрагический;
инфекционный.

Также с раннего периода могут наблюдаться признаки поражения костной и нервной системы.

Анемический синдром

Клинически проявляется бледностью, слабостью и признаками кислородного голодания тканей органов. Больные предъявляют жалобы на учащенный пульс и сердцебиение. Объективно врач может выслушать шумы в сердце и обнаружить пониженное артериальное давление. По мере прогрессирования лейкоза, анемия становится более выраженной.

Геморрагический синдром

Само название говорит о высокой вероятности развития кровотечений разной локализации: носовых, маточных, желудочно-кишечных, из мочевыводящих путей. Объективно обнаруживаются мелкоточечные кровоизлияния и большие подкожные гематомы. Сопутствует кровотечению снижение тромбоцитов в периферической крови и рост показателей длительности формирования кровяного сгустка и времени кровотечения.

Пролиферативный синдром

Говоря обычным языком, происходит заместительное размножение клеток органов, участвующих в кроветворении и формировании иммунной защиты. У пациентов увеличивается селезенка, печень и лимфатические узлы. Особенно выраженное увеличение органов характерно для всех видов лимфом. Часто можно обнаружить очаги патологических клеток за пределами системы кроветворения: в легких, почках и мозговых оболочках.

Синдром интоксикации

Характерен для всех злокачественных процессов в организме. Объективно отмечаются похудание, желтушность кожных покровов, повышение температуры, потливость.

Клинические особенности гемобластозов

Острые лейкозы

Острые лейкозы составляют не менее трети от всех гемобластозов. Источником опухолевых клеток служат самые молодые структуры костного мозга – бласты. Выделяют до 10 различных форм острых лейкозов, самыми распространенными из которых являются острый лимфобластный и острый миелобластный лейкоз. В развернутой стадии болезни присутствуют почти все патологические синдромы. Без лечения в течение нескольких месяцев острый лейкоз приводит к смерти. У половины больных заболевание обнаруживается случайно после выполнения общего анализа крови по другим показаниям.

Хронический миелолейкоз

Хронический миелолейкоз встречается как у взрослых, так и у детей. У таких пациентов в периферической крови количество лейкоцитов выше границы нормы. Среди них много зрелых форм. Наряду с изменениями крови, отмечаются синдромы, характерные для всех видов лейкозов. Подтверждается диагноз в Германии путем обнаружения патологической «филадельфийской» хромосомы, которая является результатом мутации, порождающей патологический клеточный клон.

Хронический лимфолейкоз

Эта форма лейкемии присуща людям пожилого возраста. Болеют чаще всего мужчины. При этом заболевании наблюдается активное образование избыточного количества зрелых лимфоцитов. Клетки сами по себе неполноценные, что проявляется сниженным иммунитетом и склонностью к инфекционным осложнениям. Характерны пролиферативные процессы с увеличением лимфатических узлов и селезенки. В терминальной стадии присоединяется анемия и выраженная интоксикация.

При своевременной диагностике все формы лейкозов успешно лечатся в Германии.

Лимфогранулематоз или болезнь Ходжкина

Лимфогранулематоз – это заболевание неясной этиологии, при котором поражаются лимфатические узлы. Из-за развития патологических тканей в лимфоузлах, лимфатические структуры быстро увеличиваются и приобретают вид конгломератов. Болеют преимущественно дети, люди молодого и среднего возраста.

Болезнь поражает шейные и грудные лимфоузлы. Прогрессирование процесса сопровождается появлением токсикоза (вялость, слабость, повышение температуры) и присоединением других инфекций, которые протекают тяжело. Диагноз подтверждается биопсией лимфоузлов. В пунктате находят специфические для этого вида лимфомы клетки Березовского-Штернберга.

Диагностический поиск

Диагноз складывается из анализа объективной клинической картины и результатов развернутого клинического анализа крови, где присутствуют анемия, уменьшение количества тромбоцитов, а также патологические клеточные элементы. Не всегда обычное исследование периферической крови позволяет с уверенностью подтвердить или опровергнуть диагноз. Требуются повторные исследования и обязательно стернальная пункция. Благодаря этому обследованию удается найти раковые клетки, которые пока не вышли за пределы костного мозга.

Как лечить?

Лечение гемобластоза за рубежом, независимо от формы, подчиняется единым принципам.

Терапевтическое вмешательство должно быть начато как можно раньше.
Борьба с обострением. Для этого проводится высокодозная химиотерапия, направленная на избавление организма от лейкозных клеток.
Консолидация (закрепление) ремиссии.
Поддерживающая терапия.

Выбор препарата базируется на диагностике стадии процесса и активности раковых клеток. Для того чтобы максимально точно диагностировать гемобластоз, в Германии существует молекулярно-генетический анализ, позволяющий подобрать самые эффективные цитостатики, избежав большого числа осложнений. При глубоком угнетении нормального кроветворения оправдана гемотрансфузионная терапия.

После достижения ремиссии пациента переводят на поддерживающее лечение, которое продолжается не один год. По истечении 3-5 лет можно ставить вопрос о клиническом выздоровлении. Поддерживающую терапию правильным будет проводить под руководством врача из Германии. При некоторых формах лейкоза эффективны специфические методы иммунотерапии.

Больному назначается высококалорийная диета, обогащенная по витаминному и белковому составу. Особое внимание уделяется содержанию кальция в рационе во время проведения гормональной терапии, так как глюкокортикоиды способствуют вымыванию его из организма. При высоком риске инфекционных осложнений проводится адекватная антибактериальная терапия. Получая лечение в Германии, больные помещаются в специальные боксы, где строго поддерживаются антисептические условия и ограничиваются контакты с посетителями.

Радикальное лечение гемобластоза в Германии заключается в проведении трансплантации костного мозга . Это пересадка собственных клеток, полученных во время ремиссии – аутотрансплантация. Или же может быть проведена аллогенная трансплантация, когда клетки получены от донора. Это сложная и весьма дорогая процедура, так как требуется подбор донора, подходящего по многим иммунологическим и генетическим признакам. Одновременно с пересадкой проводится цитостатическая и поддерживающая терапия.

Почему следует обратиться в немецкую клинику?

Многолетний опыт и существование в Германии медицинских учреждений, специализирующихся только на терапии гемобластозов, дают возможность считать немецких специалистов профессионалами высочайшего уровня в деле лечения онкопатологии кроветворной системы.

Уникальный опыт проведения успешных трансплантаций костного мозга обеспечивает высокий процент выживаемости таких пациентов.

Подобрать оптимальную клинику и обеспечить весь спектр сопутствующих услуг Вам поможет Deutsche Medizinische Union – опытный помощник в вопросах организации лечения в Германии. Проводя лечение гемобластоза за границей, с нашей стороны Вы получите полную языковую и визовую поддержку. Мы обеспечиваем комфортный перелет, размещение в гостинице и другие слуги, которые могут Вам понадобиться во время поездки.

Благодаря нашим специалистам для Вас будет заранее составлен план пребывания в клинике и определены оптимальные сроки поездки. Учитывая весьма высокие цены на лечение гемобластоза в Германии, мы гарантируем контроль выставленных счетов. Окончательная стоимость будет соответствовать прейскуранту, рекомендованному Министерством здравоохранения страны.

Симптомы, методы лечения, факторы риска, тесты

Детский лейкоз, наиболее распространенный тип рака у детей и подростков, представляет собой рак лейкоцитов. В костном мозге образуются аномальные лейкоциты. Они быстро перемещаются по кровотоку и вытесняют здоровые клетки. Это повышает вероятность заражения организма инфекциями и другими проблемами.

Каким бы трудным ни было для ребенка заболевание раком, хорошо знать, что большинство детей и подростков с детской лейкемией можно успешно вылечить.

Факторы, повышающие вероятность детской лейкемии

Врачи точно не знают, что вызывает большинство случаев детской лейкемии. Но некоторые вещи могут повысить шансы на его получение. Однако имейте в виду, что наличие одного из этих факторов не обязательно означает, что ребенок заболеет лейкемией. Фактически, у большинства детей, больных лейкемией, нет никаких известных факторов риска.

Риск детской лейкемии увеличивается, если у вашего ребенка:

Хотя риск невелик, врачи говорят, что дети, у которых есть факторы, повышающие вероятность лейкемии, должны проходить регулярные осмотры, чтобы выявлять любые проблемы на ранней стадии.

Типы детских лейкозов

Почти все случаи детской лейкемии являются острыми, что означает, что они быстро развиваются. Некоторые из них являются хроническими и медленно развиваются.

Типы детских лейкозов включают:

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ), также называемый острым лимфолейкозом. На ВСЕ приходится 3 из каждых 4 случаев лейкемии у детей.
Острый миелогенный лейкоз (ОМЛ). ОМЛ — это следующий по распространенности тип детской лейкемии.
Гибридный или смешанный лейкоз.Это редкий лейкоз с признаками как ОЛЛ, так и ОМЛ.
Хронический миелолейкоз (ХМЛ). ХМЛ у детей встречается редко.
Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ). ХЛЛ у детей встречается очень редко.
Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз (JMML). Это редкий тип, который не является ни хроническим, ни острым, и чаще всего встречается у детей младше 4 лет.

Симптомы детской лейкемии

Симптомы лейкемии часто требуют посещения врача. Это хорошо, потому что это означает, что болезнь может быть обнаружена раньше, чем в противном случае.Ранняя диагностика может привести к более успешному лечению.

Многие признаки и симптомы лейкемии у детей возникают, когда лейкозные клетки вытесняют нормальные клетки.

Общие симптомы включают:

Другие симптомы могут включать:

Диагностика детской лейкемии

Чтобы диагностировать детский лейкоз, врач тщательно изучит историю болезни и проведет физический осмотр. Тесты используются для диагностики лейкемии у детей, а также для классификации ее типа.

Первоначальные тесты могут включать:

Анализы крови для измерения количества клеток крови и их внешнего вида
Аспирация и биопсия костного мозга, обычно берущаяся из тазовой кости, для подтверждения диагноза лейкемии
Люмбальная пункция, или спинномозговая пункция, чтобы проверить распространение лейкозных клеток в жидкости, которая омывает головной и спинной мозг.

Патолог исследует клетки в анализах крови под микроскопом.Этот специалист также проверяет образцы костного мозга на количество кроветворных и жировых клеток.

Для определения типа лейкемии у вашего ребенка могут быть проведены другие тесты. Эти тесты также помогают врачам узнать, насколько вероятно, что лейкемия подействует на лечение.

Некоторые тесты могут быть повторены позже, чтобы увидеть, как ваш ребенок реагирует на лечение.

Лечение детской лейкемии

Честно поговорите с врачом вашего ребенка и другими членами бригады по лечению рака о лучших вариантах для вашего ребенка.Лечение зависит в основном от типа лейкемии, а также от других факторов.

Показатели выживаемости при большинстве типов лейкемии у детей со временем выросли. А лечение в специальных центрах для детей и подростков имеет преимущества специализированной помощи. Детские раковые заболевания, как правило, лучше поддаются лечению, чем взрослые раковые заболевания, а детский организм часто лучше переносит лечение.

Перед началом лечения рака ребенку иногда требуется лечение для устранения осложнений болезни.Например, изменения в клетках крови могут привести к инфекциям или сильному кровотечению и могут повлиять на количество кислорода, достигающего тканей тела. Лечение может включать антибиотики, переливание крови или другие меры по борьбе с инфекцией.

Химиотерапия — основное лечение лейкемии у детей. Ваш ребенок будет вводить противоопухолевые препараты внутрь, в вену или спинномозговую жидкость. Чтобы лейкемия не вернулась, поддерживающая терапия может проводиться циклами в течение 2–3 лет.

Иногда также применяется таргетная терапия.Эта терапия нацелена на определенные части раковых клеток и действует иначе, чем стандартная химиотерапия. Эффективная при определенных типах лейкемии у детей, таргетная терапия часто имеет менее серьезные побочные эффекты.

Другие виды лечения могут включать лучевую терапию. При этом используется высокоэнергетическое излучение для уничтожения раковых клеток и уменьшения опухолей. Это также может помочь предотвратить или лечить распространение лейкемии на другие части тела. Хирургическое лечение редко используется для лечения детской лейкемии.

Если стандартное лечение менее эффективно, лучшим вариантом может быть трансплантация стволовых клеток.Он включает в себя трансплантацию кроветворных стволовых клеток после облучения всего тела в сочетании с химиотерапией в высоких дозах, которая сначала разрушает костный мозг ребенка.

FDA одобрило тип генной терапии для детей и молодых людей в возрасте до 25 лет, у которых В-клеточный ОЛЛ не улучшается с помощью других методов лечения. Ученые работают над вариантом этого лечения для людей старше 25 лет и других видов рака.

CAR Т-клеточная терапия использует некоторые из ваших собственных иммунных клеток, известных как Т-клетки, для лечения вашего рака.Врачи извлекают клетки из вашей крови и изменяют их, добавляя новые гены. Новые Т-клетки могут лучше работать, чтобы находить и уничтожать раковые клетки.

Симптомы, лечение, факторы риска, тесты

Факторы, повышающие вероятность детской лейкемии

Риск детской лейкемии увеличивается, если у вашего ребенка:

Типы детских лейкозов

Типы детских лейкозов включают:

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ), также называемый острым лимфолейкозом.На ВСЕ приходится 3 из каждых 4 случаев лейкемии у детей.
Острый миелогенный лейкоз (ОМЛ). ОМЛ — это следующий по распространенности тип детской лейкемии.
Гибридный или смешанный лейкоз. Это редкий лейкоз с признаками как ОЛЛ, так и ОМЛ.
Хронический миелолейкоз (ХМЛ). ХМЛ у детей встречается редко.
Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ). ХЛЛ у детей встречается очень редко.
Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз (JMML). Это редкий тип, который не является ни хроническим, ни острым и чаще всего встречается у детей в возрасте до 4 лет.

Симптомы детской лейкемии

Симптомы лейкемии часто требуют посещения врача. Это хорошо, потому что это означает, что болезнь может быть обнаружена раньше, чем в противном случае. Ранняя диагностика может привести к более успешному лечению.

Многие признаки и симптомы лейкемии у детей возникают, когда лейкозные клетки вытесняют нормальные клетки.

Общие симптомы включают:

Другие симптомы могут включать:

Диагностика детской лейкемии

Чтобы диагностировать детский лейкоз, врач тщательно изучит историю болезни и проведет физический осмотр.Тесты используются для диагностики лейкемии у детей, а также для классификации ее типа.

Первоначальные тесты могут включать:

Анализы крови для измерения количества клеток крови и их внешнего вида
Аспирация и биопсия костного мозга, обычно берущаяся из тазовой кости, для подтверждения диагноза лейкемии
Люмбальная пункция, или спинномозговая пункция, чтобы проверить распространение лейкозных клеток в жидкости, которая омывает головной и спинной мозг.

Некоторые тесты могут быть повторены позже, чтобы увидеть, как ваш ребенок реагирует на лечение.

Лечение детской лейкемии

Симптомы, лечение, факторы риска, тесты

Факторы, повышающие вероятность детской лейкемии

Риск детской лейкемии увеличивается, если у вашего ребенка:

Типы детских лейкозов

Типы детских лейкозов включают:

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ), также называемый острым лимфолейкозом.На ВСЕ приходится 3 из каждых 4 случаев лейкемии у детей.
Острый миелогенный лейкоз (ОМЛ). ОМЛ — это следующий по распространенности тип детской лейкемии.
Гибридный или смешанный лейкоз. Это редкий лейкоз с признаками как ОЛЛ, так и ОМЛ.
Хронический миелолейкоз (ХМЛ). ХМЛ у детей встречается редко.
Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ). ХЛЛ у детей встречается очень редко.
Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз (JMML). Это редкий тип, который не является ни хроническим, ни острым и чаще всего встречается у детей в возрасте до 4 лет.

Симптомы детской лейкемии

Симптомы лейкемии часто требуют посещения врача. Это хорошо, потому что это означает, что болезнь может быть обнаружена раньше, чем в противном случае. Ранняя диагностика может привести к более успешному лечению.

Многие признаки и симптомы лейкемии у детей возникают, когда лейкозные клетки вытесняют нормальные клетки.

Общие симптомы включают:

Другие симптомы могут включать:

Диагностика детской лейкемии

Чтобы диагностировать детский лейкоз, врач тщательно изучит историю болезни и проведет физический осмотр.Тесты используются для диагностики лейкемии у детей, а также для классификации ее типа.

Первоначальные тесты могут включать:

Анализы крови для измерения количества клеток крови и их внешнего вида
Аспирация и биопсия костного мозга, обычно берущаяся из тазовой кости, для подтверждения диагноза лейкемии
Люмбальная пункция, или спинномозговая пункция, чтобы проверить распространение лейкозных клеток в жидкости, которая омывает головной и спинной мозг.

Некоторые тесты могут быть повторены позже, чтобы увидеть, как ваш ребенок реагирует на лечение.

Лечение детской лейкемии

КЛИНИЧЕСКАЯ ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА ГЕМОБЛАСТОЗА — TDMUV

КЛИНИЧЕСКАЯ ЛАБОРАТОРИЯ
ДИАГНОСТИКА ГЕМОБЛАСТОЗА

Лейкоз является клональным заболеванием.
в результате ненормальной неконтролируемой пролиферации одной стволовой клетки, из которой создается новый клон клеток
развивается. По неизвестной причине эти
аномальные клетки обладают преимуществом селективного роста перед
нормальные клетки.Имеющиеся данные показывают, что
эти клетки функционально различны и биохимически
аномальный.

Этиология неизвестна: возможные причины:

A. Вирусы являются доказанным этиологическим агентом
какое-то животное
лейкемии, и вполне может быть
возбудитель некоторых лейкозов человека.

B. Повреждение костного мозга вследствие облучения увеличивается
Частота
некоторых лейкозов, но не других.

С.Были применены различные химические вещества и лекарства.
причастен как
возможные этиологические агенты
лейкоз, особенно бензольный.

D. Возможные генетические факторы были
вовлечены, особенно в хронический лимфолейкоз.

Классификация лейкозов

Лейкемии делятся на 2 основные группы. Хронический
при которых начало коварное, болезнь обычно протекает менее агрессивно, и
вовлеченные клетки обычно являются более зрелыми клетками.Острый, при котором начинается
обычно быстрое, болезнь очень агрессивная, и вовлеченные клетки обычно плохо
дифференцированный с множеством взрывов.

Как острые, так и хронические лейкозы
классифицируется в соответствии с известной клеточной линией, участвующей в экспансии:

1. Если видная клеточная линия принадлежит миелоидному
серия это миелоцитарный лейкоз (иногда также называемый гранулоцитарным).

2. Если видная клеточная линия относится к лимфоидным
серия лимфолейкоз

Таким образом, существует четыре основных типа лейкемии.

I. Острый миелоцитарный лейкоз — ОМЛ — (включает
миелобластный, промиелоцитарный, моноцитарный, миеломоноцитарный, эритроцитарный и
мегакариоцитарный)

II. Острый лимфолейкоз — ОЛЛ — (включает T
ячейка, В-ячейка и нулевая ячейка)

III. Хронический миелоцитарный лейкоз — ХМЛ — (включает
миелоцитарный и миеломоноцитарный)

IV. Хронический лимфолейкоз — ХЛЛ — (включает
плазмоцитарная множественная миелома, волосатая клетка, пролимфоцитарная клетка, крупная зернистая клетка
лимфоцитарный, синдром Сезари и циркулирующая лимфома)

Острые лейкозы делятся на 2 категории в зависимости от:
на их ячейку происхождения.Лейкоз, развивающийся из миелоидных / гранулоцитарных клеток
линия называется острой

миелолейкоз (ОМЛ). Лимфоцитарные предшественники
вызывают острый лимфолейкоз (ОЛЛ). Каждый год в Соединенных Штатах
примерно у 10 000 человек развивается ОМЛ, а у 3 000 — ОЛЛ.

ОМЛ — наиболее распространенный тип острого лейкоза у
взрослые, на долю которых приходится 80% новых случаев. ОМЛ у детей встречается нечасто. В
заболеваемость неуклонно растет с возрастом, резко увеличиваясь после 45 лет.ОЛЛ — наиболее распространенное злокачественное заболевание детей, на долю которого приходится
приблизительно 30% всех онкологических заболеваний у детей.

ALL имеет бимодальное возрастное распределение, достигающее пика в
детям в возрасте от 3 до 5 лет, а также лицам старше 65 лет.

Острые лейкозы могут встречаться во всех возрастных группах

п
ВСЕ больше
часто встречается у детей

п
ОМЛ чаще встречается у взрослых

Хронические лейкозы обычно возникают у взрослых

п
ХЛЛ крайне редко встречается у детей и необычно раньше.
возраст 40

п
Пиковый возраст ХМЛ составляет 30-50 лет

Распределение по возрасту: оптимальный возраст
на разработку:

1.ВСЕ: 3-4 года

2. AML: 15‑20 лет

3. CLL: 50 лет

4. ХМЛ: 20-50 лет

5. Моноцитарный: средний возраст (редко до 30)

Сравнение острых и хронических лейкозов:

Острая Хроническая

Возраст все возрасты обычно взрослые

Клиническое начало внезапно коварное

Курс (без лечения) 6 мес.и менее 2-6 лет

Незрелые лейкозные клетки> 30% бластуют более зрелые клетки

Анемия выраженная легкая

Выраженная тромбоцитопения легкой степени

Переменная количества лейкоцитов увеличилась

Лимфаденопатия легкая; довольно часто
видный

Наличие спленомегалии легкой степени; довольно часто
видный

Острый лейкоз

Является результатом:

Злокачественная трансформация стволовой клетки, приводящая к
нерегулируемое распространение и

задерживаются в созревании на стадии примитивного взрыва.Помните, что взрыв — это самая незрелая клетка, которую можно распознать как
привязаны к определенной клеточной линии.

Клинические особенности

Лейкозная пролиферация, накопление и инвазия
нормальные ткани, включая печень, селезенку, лимфатические узлы, центральную нервную систему.
Система и кожа вызывают поражения, начиная от высыпаний и заканчивая опухолями. Нарушение работы костного мозга и нормального кроветворения может привести к
панцитопения со смертью от кровотечения и инфекций.

Патофизиология клинических проявлений
острые лейкозы

1. Нарушение костного мозга из-за инфильтрации

-анемия-утомляемость, бледность,

-тромбоцитопения
-кровотечение, самопроизвольное образование синяков

-нейтропения-инфекции, сепсис

2. Проникновение
других органов

— печень, селезенка, лимфатические узлы (особенно при ОЛЛ)

-лимфаденопатия

— гепатоспленомегалия

— новообразования средостения (T-ALL)

-гипертрофия десен (моноцитарный подтип ОМЛ)

— боль в костях, особенноу детей с ВСЕМ

— любой орган или ткань

-кожный лейкоз
Cutis

-мягкая ткань
-хлоромы

-testis

-CNS

— твердые органы

3. Лейкостаз (наблюдается только при WBC >> 50×10 ⁹
/ Л)

-CNS-ходы

— легкие — легочные инфильтраты, гипоксемия

4. Конституциональные симптомы

— лихорадка, часты поты

— потеря веса нечасто

другое

— воздействие веществ, которые могут инициировать коагуляцию
может вызвать DIC

Лабораторная оценка

На момент обращения количество лейкоцитов
у пациента с острым лейкозом обычно повышен, но может быть нормальным или
уменьшенный.Менее чем у 20% пациентов количество лейкоцитов превышает 100.
× 103 / мм3.

Мазки периферической крови в большинстве
случаи.

Другие примечательные находки включают анемию и
тромбоцитопения; они являются результатом увеличения процента взрывов в
костный мозг, который оставляет мало места для эритроидных и мегакариоцитарных
предшественники. Тяжелая тромбоцитопения (менее 50 × 103 тромбоцитов / мм3)
присутствует у более чем половины пациентов с острым лейкозом.Аномальный
результаты тестов на коагуляцию (например, гипофибриногенемия, повышенное расщепление фибрина
продуктов, дефицит факторов свертывания крови) наблюдаются у пациентов, поступающих
с признаками и симптомами ДВС-синдрома.

Уровни электролитов в сыворотке обычно
в норме у пациентов с острым лейкозом. Лактатдегидрогеназа и мочевая кислота
уровни могут быть повышены из-за быстрой ячейки

оборота; это может привести к уратам
нефропатия и острая почечная недостаточность. Быстрый лизис опухолевых клеток, особенно
при назначении химиотерапии может привести к синдрому лизиса опухоли, проявляющемуся
гипокальциемией, гиперкалиемией, гиперфосфатемией и гиперурикемией.

ДИАГНОСТИКА ЛЕЙКЕМИИ

Для диагностики острого лейкоза необходимо:
что бласты содержат 30% или более клеток костного мозга или циркулирующих белых
клетки.

(Для AML новая классификация ВОЗ
предлагает изменить это значение на 20% бластов.) Для разграничения ОЛЛ и ОМЛ необходимо
аспират костного мозга и

Необходимо

биопсии.

Мазок периферической крови может дать ключ к разгадке.
по типу острого лейкоза. Миелобласты обладают большой вариабельностью по размеру,
обильная бледно-голубая цитоплазма с

азурофильных (голубоватых) гранулы, отчетливые
ядрышки.Наличие палочек Ауэра в цитоплазме в виде розовых нитей.
миелобласта, характерен для ОМЛ. Лимфобласты имеют тенденцию быть маленькими,
со скудной цитоплазмой и нечеткими ядрышками.

Потому что очень трудно
охарактеризовать лейкемию как лимфобластную или миелоидную на основании морфологии
появление взрывов, дополнительные анализы

Необходимо

взрыва, в том числе
цитохимическое окрашивание, фенотипический анализ с помощью проточной цитометрии и молекулярный

оценка хромосомных аномалий
(т.е. цитогенетические исследования).

Важнейшие цитохимические пятна для
определяющими линиями являются миелопероксидаза, суданский черный B и эстеразы.
Положительная реакция на миелопероксидазу или окрашивание суданом черным B в 3% или более
бластных клеток указывает на миелоидное происхождение. Кислая фосфатаза присутствует в начале T
клеток, и демонстрация его активности может отличить Т-клеточный ОЛЛ от
не Т-клеточный ОЛЛ. Обычно лимфобласты окрашиваются терминальным
дезоксинуклеотидилтрансфераза (Tdt), хотя небольшой процент миелобластов
тоже может быть положительным.

Иммунофенотипирование методом проточной цитометрии будет
подтвердить диагноз лейкемии или установить диагноз в случаях
морфология и цитохимия

пятен сомнительны. Цитогенетические исследования
важны, потому что две трети пациентов с диагнозом ОМЛ или ОЛЛ и 90%
пациентов с вторичным лейкозом будут иметь лейкозные бласты, показывающие клональные
хромосомные аномалии.

Хромосомные аномалии различаются
между AML и ALL и среди различных подтипов.Иммунофенотипирование и
цитогенетические анализы

помогает в стратификации рисков и предоставляет информацию
это имеет важные клинические, прогностические и лечебные последствия.

Лабораторная диагностика основана на двух вещах:

1. Обнаружение значительного увеличения количества
незрелые клетки костного мозга, включая бласты, промиелоциты, промоноциты
(> 30% бластов — диагностика)

2.Идентификация линии лейкозных клеток
ячейки

Периферическая кровь:

Анемия (нормохромная, нормоцитарная)

Уменьшенные тарелки

Переменное количество лейкоцитов:

Степень поражения периферической крови определяет
классификация:

п
Лейкемический — увеличение лейкоцитов из-за бластов

п
Сублейкемический — взрывы без увеличения лейкоцитов

п
Алейкоз — уменьшение лейкоцитов без бластов

Классификация вовлеченных незрелых клеток может быть
сделал:

Морфология — опытный морфолог может посмотреть
размер бласта, количество цитоплазмы, структура ядерного хроматина,
наличие ядрышек и наличие стержней Ауэра (розовое окрашивание,
включение в виде осколков из-за стержневого расположения первичных гранул
встречается только в миелопролиферативных процессах) для определения типа бласта:

п
ОМЛ — миелобласт — большой взрыв с умеренным
количество цитоплазмы, тонкого кружевного хроматина и выступающих ядрышек.10-40%
миелобласты содержат стержни Ауэра.

n ALL — в отличие от миелобласта лимфобласт
небольшой бласт со скудной цитоплазмой, плотным хроматином, нечеткими ядрышками,
и никаких стержней ауэра.

Цитохимия

Цитохимия —
помогают классифицировать происхождение лейкозных клеток (миелоидные по сравнению с лимфоидными). Миелопероксидаза — находится в
первичные гранулы гранулоцитарных клеток, начиная с поздней стадии бласта.Моноциты могут быть слабо положительными.

Судан черный окрашивает фосфолипиды, нейтральные жиры и стерины
обнаруживается в первичных и вторичных гранулах гранулоцитарных клеток и в меньшей степени
степень в моноцитарных лизосомах.

Редкие положительные результаты встречаются в лимфоидных клетках. Неспецифическая эстераза — применяется для
идентифицировать моноцитарные клетки, которые диффузно положительны. Т-лимфоциты могут иметь очаговое окрашивание.

Кислая фосфатаза может быть найдена в
миелобласты и лимфобласты.Т-лимфоциты имеют высокий уровень кислоты
фосфатаза, и это может быть использовано для постановки диагноза острого
Т-лимфоцитарный лейкоз.

Щелочная фосфатаза лейкоцитов — находится в
третичные гранулы сегментированных нейтрофилов, полос и метамиелоцитов. В
Оценка LAP определяется путем подсчета 100 зрелых нейтрофилов и полос. Каждая ячейка
оценивается от 0 до 5. Общий балл LAP рассчитывается путем сложения
оценки для каждой ячейки.

Дифференциальный диагноз острого лейкоза

Дифференциальный диагноз острого лейкоза.
включает другие состояния, при которых пациенты обращаются с повышенным уровнем лейкоцитов.
кол, анемия и тромбоцитопения.К ним относятся лейкемоидные реакции и
глубоко укоренившиеся инфекции, которые могут быть связаны с повышенным уровнем лейкоцитов
счет и сдвиг влево. Заражение вирусом Эпштейна-Барра может вызвать тяжелые
лимфоцитоз с атипичными лимфоцитами, присутствующими в периферическом мазке. В
Диагноз может быть легко поставлен по отсутствию бластов в этих условиях.

Пациенты с острым лейкозом могут также иметь
низкий уровень лейкоцитов вместе с анемией и тромбоцитопенией. В
дифференциальная диагностика этого присутствия включает первичный костный мозг
заболевания миелодиспластического синдрома и апластической анемии.Проникновение
костного мозга другими новообразованиями, включая солидные опухоли и гематологические
злокачественные новообразования, также могут проявляться анемией и / или тромбоцитопенией. Незрелый
формы лейкоцитов, напоминающие бласты, могут наблюдаться при тяжелой мегалобластной
анемия из-за дефицита фолиевой кислоты и витамина B 12.

Хронический лимфоцитарный
Лейкоз

Неопластический
пролиферация мелких зрелых лимфоцитов

> 99% относятся к B-клеткам
выведено

Пациенты пожилого возраста
(> 40)

Болезнь может быть
обнаружил случайно

Утомляемость, слабость,
потеря веса, анорексия и / или рецидивирующие инфекции могут наблюдаться

переменная
спленомегалия и безболезненная лимфаденопатия

Лейкемический аналог
малых лимфоцитов

Лимфома

Лабораторная диагностика

Абсолют
лимфоцитоз (> 4000 / мм ³)

Смазочные ячейки

Вариабельная анемия,
нейтропения и тромбоцитопения

Гиперклеточная кость
костный мозг с лимфоцитарными инфильтратами

Гипогаммаглобулинемия

Повышенный уровень ЛДГ в сыворотке

Хронический миелоцитарный лейкоз
(CML)

15-20% от всех
лейкемии

Молодой или
пациентов среднего возраста

Бессимптомный,
утомляемость, переполнение живота, раннее насыщение, похудание, анорексия

Спленомегалия, кость
боль, болезненность костей

Распространение
миелоидные клетки крови и костного мозга (в основном полисы миелоцитов)

Медленное продвижение (3
лет выживания без рецепта)

Ph 1 хромосома в
> 95%

Костный мозг в CML

Гиперклеточная кость
костный мозг

Высокий миелоид:
Эритроидный коэффициент

Миелоидная гиперплазия

Сравнительно немного
бластные клетки

в основном зрелые
нейтрофилы

Увеличение базофилов
и эозинофилы

Увеличено
мегакариоциты

Множественная миелома

Несколько
миелома, также известная как плазма
клеточная миелома или болезнь Калера,
это рак плазматических клеток, тип лейкоцитов, обычно ответственных за
продуцирование антител.При множественной миеломе
скопления аномальных плазматических клеток накапливаются в костном мозге, где они мешают
производство нормальных клеток крови. Большинство случаев миеломы также имеют
производство парапротеина
— аномальные антитела, которые могут вызвать проблемы с почками. Поражения костей и гиперкальциемия (высокий уровень кальция)
тоже часто встречаются.

Миелома диагностируется с помощью анализов крови (сывороточный белок
электрофорез, анализ бессывороточной каппа / лямбда легкой цепи), кость
исследование костного мозга, электрофорез белков мочи и рентгеновские снимки
часто вовлекаются кости.

Наличие необъяснимой анемии почек.
дисфункция, высокий эритроцит
скорость оседания (СОЭ), литические поражения костей, повышенный бета-2
микроглобулин и / или высокий уровень сывороточного белка (особенно повышенный уровень глобулинов или иммуноглобулин) могут вызвать дальнейшее
тестирование. Уровень глобулина может быть нормальным при установленном заболевании. Врач будет
запросить белок
электрофорез крови и мочи, который может показать
наличие парапротеина
(моноклональный белок или М-белок) с восстановлением другого
(нормальные) иммуноглобулины.Один из типов парапротеинов — это парапротеин Бенс-Джонса.
белок, который представляет собой парапротеин мочи, состоящий из свободного света
цепи. Количественные измерения парапротеина необходимы для установления
поставить диагноз и следить за болезнью. Парапротеин — это аномальный иммуноглобулин, вырабатываемый опухолью.
клон. Очень редко миелома несекреторная (не производит
иммуноглобулины).

Теоретически множественная миелома может приводить к
все классы иммуноглобулинов, но парапротеины IgG
общие, за которыми следуют IgA и IgM.Миелома IgD и IgE очень редка. Кроме того, легкие и тяжелые
цепи (строительные блоки антител)
могут секретироваться изолированно: κ- или λ-легкие цепи или любые из пяти
типы тяжелых цепей (α-, γ-, δ-, ε- или μ-тяжелые
цепи).

Дополнительные результаты включают: повышенный уровень кальция (когда остеокласты разрушают кости,
высвобождает кальций в кровоток), повышенный
креатинин сыворотки из-за снижения функции почек, что в основном связано с
слепки отложения парапротеинов в почках, хотя слепки могут также содержать полные
иммуноглобулины и альбумин.

Рак плазматических клеток

Болезни мужчин и женщин старшего возраста (> 60 лет)

Выработка большого количества бесполезных моноклональных Ig
(парапротеин, М-белок)

Снижение нормального Ig, возникают инфекции

Литические поражения костей, боли в костях, патологические
переломы, гиперкальциемия

Опухолевые массы плазматических клеток (позвоночник, череп,
ребра, таз)

Может развиться почечная недостаточность

Обследование пациента с подозрением на миелому
должны включать скрининговые тесты с последующими дальнейшими тестами для подтверждения
диагноз.Электрофорез сыворотки и концентрированной мочи следует проводить,
с последующей иммунофиксацией для подтверждения и определения любого присутствующего М-белка.
Иммунофиксация и оценка SFLC показаны пациентам, у которых есть
сильное подозрение на миелому, но у кого рутинный электрофорез сывороточного протеина
отрицательный.

Количественное определение сывороточного М-белка должно быть
выполняется денситометрией моноклонального пика при электрофорезе;
иммунохимическое измерение всего

Также можно использовать уровень изотипа иммуноглобулина (Ig)

и особенно полезен для M-белков IgA и IgD.Количественная оценка
Выведение общего белка и легких цепей с мочой может осуществляться непосредственно на
24-часовой сбор мочи или рассчитывается на основе случайного образца мочи в зависимости от
креатинин мочи.

Количественная оценка уровней SFLC — дополнительный инструмент
для оценки продукции легкой цепи. Сывороточные тесты особенно
полезно для диагностики и

мониторинг миеломы только легких цепей и пациентов с олигосекреторной /
несекреторное заболевание и в запросах
для которых моча не отправлялась в лабораторию.При почечной недостаточности
период полужизни и, следовательно, концентрация SFLC в сыворотке может увеличиться в десять раз, и
часто является повышенным отношением каппа: лямбда. Диагноз миеломы должен быть
подтверждено оценкой костного мозга (КМ). Рекомендуется адекватный
трепановая биопсия не менее 20
мм в длину можно получить у всех пациентов, поскольку он обеспечивает
лучшая оценка степени инфильтрации костного мозга, чем мазки аспирата.
Рекомендуется, чтобы диагноз миеломы был подтвержден
демонстрация аберрантной плазматической клетки
фенотип и / или моноклональность.Фенотипирование плазматических клеток может выполняться
проточная цитометрия и / или иммуногистохимия на трепановых срезах. Европейский
Сеть Myeloma Network предоставила практическое руководство по оптимальным методам лечения
проточной цитометрии.

Лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз — злокачественная опухоль лимфоидной ткани с
поражение лимфатических узлов и органов, характеризующееся ростом гигантских клеток
называемые клетки Рида-Штернберга-Березовского, большие и малые атипичные клетки
(Клетки Ходжкина) и воспалительной инфильтрации.

Ходжкина
лимфома , также известная как Ходжкина
лимфома и ранее известная как болезнь Ходжкина , представляет собой
тип лимфомы, то есть рак, происходящий из белой крови
клетки, называемые лимфоцитами.

Пациенты с лимфомой Ходжкина могут иметь следующие симптомы:

§
Лимфатические узлы: наиболее частым симптомом болезни Ходжкина является безболезненность.
увеличение одного или нескольких лимфатических узлов или лимфаденопатия.Узлы также могут казаться эластичными и опухшими при осмотре. Узлы
наиболее часто поражаются шея и плечи (шейный и надключичный) (в среднем 80–90% случаев). Лимфа
узлы грудной клетки часто поражаются, и это можно заметить на рентгенограмме грудной клетки.

§
Зудящая кожа

§
Ночные поты

§
Необъяснимый
потеря веса

§
Спленомегалия: увеличение селезенки происходит примерно у 30% людей с болезнью Ходжкина.
лимфома.Увеличение, однако, редко бывает массивным, и размер
селезенка может колебаться во время курса лечения.

§
Гепатомегалия: увеличение печени из-за поражения печени присутствует примерно в 5% случаев.
случаи.

§
Гепатоспленомегалия: увеличение печени и селезенки, вызванное одним и тем же заболеванием.

§
Красный цвет
пятна на коже, легкое кровотечение и петехии

из-за низкого количества тромбоцитов (в результате
инфильтрация костного мозга, усиление захвата селезенкой и т. д.- т.е.
уменьшено производство, увеличено удаление)

§
Системные симптомы: около одной трети пациентов с
Болезнь Ходжкина также может проявляться системными симптомами, в том числе:
низкая лихорадка; ночные поты; необъяснимая потеря веса не менее 10
% от общей массы тела пациента за шесть месяцев или меньше, кожный зуд (кожный зуд)
из-за повышенного уровня эозинофилов в кровотоке;
или усталость (вялость).

§
Циклическая лихорадка:
пациенты могут также иметь циклическую сильную лихорадку, известную как
лихорадка Пель-Эбштейна или, проще говоря, «лихорадка P-E».Тем не мение,
ведутся споры о том, действительно ли существует лихорадка P-E

Окончательный диагноз ставится на основании биопсии лимфатических узлов (обычно
эксцизионная биопсия с микроскопическим исследованием). Анализы крови также
выполняется для оценки функции основных органов и безопасности для
химиотерапия.

Костный мозг
Биопсия

Иногда заболевание системы клеток крови.
не могут быть диагностированы и классифицированы только на основании анализа крови и
показана биопсия костного мозга.В таких случаях важнее выполнить
эту биопсию грамотно и получить хорошие мазки для оценки, чем уметь
самостоятельно интерпретировать цитологию костного мозга.

Хотя цитология костного мозга находок
из аспирата достаточны или даже предпочтительны для большинства гематологических
вопросы, считается хорошей практикой получить образец на костей
гистология костного мозга в то же время, так как с улучшенными инструментами
процедура стала менее стрессовой, и дополнительные цитологические и
гистологические данные доступны с самого начала.После глубокого местного
анестезия спинного отдела позвоночника и небольшой кожный разрез, гистологический цилиндр
длиной не менее 1,5 см получается острая полая игла (ямшиди). Клима
и игла для цитологии Россеггера затем вводится через ту же подкожную
канал, но на сайте, который немного отличается от предыдущей точки вставки на
позвоночник и осторожно проталкивают через компакту. Оправка вытаскивается и
корпус шприца объемом 5-10 мл с 0,5 мл цитрата или ЭДТА (гепарин используется только для
цитогенетика).Пациента следует предупредить, что есть
будет болезненное ощущение тяги во время аспирации, которого нельзя избежать.
Затем бочку медленно вытягивают, и, если процедура успешна, кровь
из костного мозга наполняет шприц. Корпус шприца отделен от
игла и оправка снова введены. Аспират костного мозга перенесен
из шприца в чашку Петри. Когда блюдо слегка встряхнуть, маленькое,
На дне будут видны спикулы костного мозга размером с булавочную головку.Мазок,
похож на мазок крови, можно приготовить на предметном стекле прямо из
оставшееся содержимое шприца. Если в первый аспират попал материал,
игла удаляется и накладывается легкая компрессионная повязка. Если
аспират для цитологического исследования не содержит фрагментов костного мозга (punctiosicca, сухой
tap), может быть предпринята попытка получить цитологический мазок из (пока
незафиксированный) гистологический цилиндр, осторожно катая его по предметному стеклу, но это
редко дает оптимальные результаты.

Препарат драгоценного костного мозга
требует особого ухода. Одна или две спикулы костного мозга выталкиваются наружу.
край чашки Петри, используя оправку от грудной иглы, иглу или
деревянный стержень со скошенным кончиком, перенесенный на обезжиренную микроскопию
слайд, на который игла осторожно толкает их взад и вперед по всей длине
слайда извилистой линией. Это помогает специалисту по анализу
дифференцированный счет.Стоит отметить, что тоже

большое количество крови в образце костного мозга будет препятствовать
полуколичественный анализ. Помимо этого вида мазка, кабачок
препараты из костного мозга также должны быть приготовлены для
селективное окрашивание. Для этого на поверхность кладут несколько кусочков костного мозга.
слайд и покрыт вторым слайдом. Два слайда слегка прижаты и
скользнули друг против друга, а затем разошлись. Мазкам дают высохнуть на воздухе и
некоторые инкубируются с раствором паноптического красителя Паппенгейма (см. предыдущий
текст).Мазки отправляются в диагностическую лабораторию (в индивидуальной упаковке и
отправлены как хрупкие товары) лучше оставить без пятен. Свежие мазки периферических
кровь должна сопровождать отправку каждого набора образцов.

Клеточный состав костного мозга:
нормальные значения (%)

	Медиана Значения (Дж. Болл)	Средние значения и нормальные Диапазон (К.Рор)
Серия красных клеток
Проэритроциты	1
Макробласты (базофильные эритробласты)	3	3,5	0,5 — 7,5
Нормобласты (поли- и ортохромные эритробласты)	16	19	7–40
Серия нейтрофилов
Миелобласты	2.7	1	0,5 — 5
Промиелоциты	9,5	3	0–7,5
Миелоциты	14	15	5–25
Метамиелоциты	10.5	15	5–20
Кольцевые нейтрофилы	9,8	15	5–25
Сегментированные нейтрофилы	17.5	7	0,5 — 15
Малогабаритная серия
Эозинофильные гранулоциты	5	3	1–7
Базофильные гранулоциты	1	0,5	0–1
Моноциты	2	2	0,5 — 3
Лимфоциты	6	7,5	2,5 — 15
Плазменные клетки	1,5	1	0,5 — 3
Мегакариоциты Плотность клеток варьируется в широких пределах, 0.5–2 на поле обзора во время скрининг при малом увеличении.

Костный мозг:
Клетки медуллярной стромы

1.
Фибробластические ретикулярные клетки образуют прочный, но эластичный матрикс
в которых находятся кроветворные клетки и поэтому редко встречаются в
аспират костного мозга или цитологический мазок. Когда они присутствуют, они, скорее всего,
проявляться в виде плотных групп клеток с длинными волокнообразующими цитоплазматическими отростками
и малые ядра.Окрашивание железом показывает их как группу ретикулярных клеток.
которые, как и макрофаги, могут накапливать железо. Если они станут
видная популяция клеток в костном мозге, апластическом или токсическом мозговом веществе
необходимо учитывать беспорядок.

2.
Ретикулярные гистиоциты (еще не активные в фагоцитозе) идентичны
фагоцитарные макрофаги и являются основными клетками хранения
для железа, связанного с тканями. Из-за их небольших ядер и легко текучей цитоплазмы,
они заметны после паноптического окрашивания только тогда, когда содержат явные
такие объекты, как липиды или пигменты.

3.
Остеобласты — это большие клетки с широкими эксцентрическими ядрами. Они разные
из плазматических клеток в том, что цитоплазма не имеет более светлого перинуклеарного пространства (клетка
центр) и окрашивает мутный серовато-синий цвет. Поскольку они обычно редко встречаются в костях
костного мозга, повышенное присутствие остеобластов в костном мозге может указывать на
метастазирующие опухолевые клетки (из другого места).

4.
Остеокласты представляют собой многоядерные синцитии с широкими слоями
серовато-синяя окрашенная цитоплазма, которая
часто демонстрирует нежную азурофильную грануляцию.Обычно они чрезвычайно
редко встречается в аспиратах, а когда они обнаруживаются, то обычно находится под одним и тем же
состояния в виде остеобластов. Они отличаются от мегакариоцитов своим
круглые и правильные ядра и отсутствие зачатков тромбоцитов.

Биопсия лимфатического узла

Эти процедуры, менее инвазивные, чем костный мозг
биопсия — простой и часто диагностически достаточный метод лимфатического узла.
увеличение или другие припухлости.Неанестезированная, продезинфицированная кожа
стерилизовали и туго натягивали на узел. Нет. 1 игла на шприц с хорошей
всасывание проталкивается через кожу в ткань лимфатического узла. Ткань
всасывается из нескольких мест, слегка изменяя угол иглы
после каждого сбора, и всасывание поддерживается, пока игла извлечена
в подкожный слой. Аспирация прекращается, и шприц извлекается без
всасывание. Образец биопсии, который находится в игле, экструдируется на
предметное стекло для микроскопии и размазывают без усилия или давления с помощью покровного стекла
(разбрасыватель).Окрашивание проводят, как описано ранее для мазков крови.

Нормальная лимфаденограмма

Ячейки	Содержание,%
Лимфоидно-ретикулярные клетки	0-0,8
Плазменные клетки	0,2-0,6
Макрофаги	0,1-0,5
Липофаги	0-0,1
Лимфобласты	0,1-0,5
Пролимфоциты	65-80
Лимфоциты	20-35
нейтрофилов	3-10
Эозинофилы	0-0,5

Гемобластоз — диагностика, симптомы, лечение, причины

Гемобластозы — это новообразования, которые развиваются из кроветворных клеток.Гемобластозы делятся на несколько типов: лейкоз и гематосаркома. Их отличает системный характер поражения. Если при лейкозе поражается в первую очередь костный мозг, гематосаркома — лимфатические узлы и костный мозг в результате метастазирования. При лейкемии в крови обнаруживаются незрелые злокачественные клетки, отсюда и название лейкемии. Гематосаркомы делятся на лимфомы и новообразования нелимфатической природы.

Классификация гемобластозов проводится также по скорости развития заболевания: гемобластозы острые и хронические.Доброкачественная стадия развития гемобластоза сменяется злокачественной.

Гемобластоз — одна из пяти самых распространенных злокачественных опухолей. Половина всех злокачественных опухолей в детском возрасте — это детские гемобластозы.

Причины гемобластозов

Точные причины гемобластоза еще не установлены. Большинство врачей считают, что заболевание является наследственным, и при неблагоприятных условиях (воздействие радиации, химикатов, вирусов, тяжелых стрессовых ситуаций) болезнь проявляет себя.Мужчины более подвержены гемобластозу. Чаще болеют дети, молодежь (особенно недавно поступившие в армию) и пожилые люди.

Можно определить факторы, способствующие возникновению гемобластозов. Во-первых, радиоактивное излучение. Имеется высокий уровень жертв химического оружия и аварий на атомных электростанциях, получивших высокие дозы рентгеновского излучения и лучевой терапии. Вторая группа факторов — химические вещества.Воздействие бензола (при активном и пассивном курении), вдыхание летучих органических растворителей, лака, краски (в производстве), длительный прием некоторых препаратов (цитостатики, соли золота и др.), Химиотерапия. В-третьих, известны случаи гемобластоза, вызванного заражением вирусами Эпштейна-Барра и Т-лимфоцитарным вирусом лейкемии человека I типа. А также пациенты с наследственными заболеваниями, при которых хромосомы предрасположены к разрыву (синдром Дауна, анемия Фанкони, болезнь Блума). ), с нераспространяющимися половыми хромосомами (синдром Клайнфельтера, синдром Тернера) также чаще заболевают.

Роль генетического фактора подтверждается существованием «лейкемических семейств». Если процесс обмена веществ в организме нарушен, это тоже причина хромосомных мутаций.

Симптомы гемобластозов

Для классификации всех симптомов гемобластоза выделяют несколько синдромов. Гиперпластический (рост лимфатических узлов, печени и селезенки). Боль и тяжесть в этой области устраняются. Наблюдается увеличение объема костного мозга, пациент жалуется на остеоалгию.Увеличенные прикорневые лимфатические узлы сдавливают верхнюю полую вену, в результате нарушается кровоток, для чего характерно появление отеков шеи, рук, лица. Становятся заметными уплотнения на коже, деснах, в глотке.

При интоксикационном синдроме больные ощущают необъяснимую слабость, быстро утомляются, человек теряет вес, потеет, температуру тела.

Анемический синдром характеризуется слабостью, снижением работоспособности, головокружением, обмороком, звоном в ушах, кругами в глазах.Больные страдают одышкой, учащенным сердцебиением, ощущают боли в области сердца.

При геморрагическом синдроме становится заметным подкожное кровоизлияние, кровотечение из носа. Синдром инфекционных осложнений означает присоединение различных инфекций в результате недостатка лейкоцитов в крови.

Гемобластоз может начаться остро, как острое респираторное заболевание, изначально может проявляться кровотечением, болезнь начинается медленно или латентно. Гемобластозы у детей чаще скрывают под маской ОРИ.

Можно выделить стадию обострения и ослабления (ремиссии) заболевания. Ремиссии бывают полными и неполными. Полная ремиссия — нормальное клиническое состояние продолжительностью не менее месяца. В этом случае миелограмма отражает не более 5% раковых клеток.

Парапротеинемические гемобластозы

При парапротеинемических гемобластозах рост опухоли связан с В-лимфоцитами. Начало болезни не отличается типичными чертами. Когда болезнь развивается в результате разрушения костей, появляются болезненные ощущения в позвонках, в ребрах.Из-за недостаточной выработки эритроцитов, гранулоцитов, тромбоцитов начинаются анемия, инфекционные осложнения, кровоизлияния. Также наблюдается почечная недостаточность, протеинурия. Повышается вязкость крови, нарушается микроциркуляция.

Парапротеинемический гемобластоз возникает в основном в пожилом возрасте.

Парапротеинемический гемобластоз включает миелому, лейкоз (острый плазмобластный), солитарную плазмоцитому, болезнь Вальбенстерма, болезнь тяжелых цепей, Ig-секретирующие лимфомы.Заболевание характеризуется наличием злокачественного образования, которое производит аномальный белок, в результате чего у пациентов развивается иммунодефицит.

Чаще всего от парапротеинемического гемобластоза возникает миелома. Причины заболевания до конца не изучены. Опухоль располагается преимущественно в костном мозге. Он может быть распределен по-разному: аномальные клетки равномерно распределены среди нормальных кроветворных клеток и могут быть очаги опухоли с сохранением нормального костного мозга.Из-за аномальных клеток остеокласты начинают разрушать костную ткань. Для определенных форм характерны определенные особенности. При диффузной очаговой форме развивается остеопороз с очагами полного растворения костной ткани, диффузная форма характеризуется остеопорозом, очаговая форма вызывает отдельные очаги остеолиза. По мере развития болезни кости истончаются, в конце концов опухоль прорастает.

Появление первых признаков заболевания характерно для третьей стадии гемобластоза, когда масса опухоли уже превышает 1200 г на квадратный метр.

Диагностика гемобластозов

Для диагностики гемобластоза собирается анамнез. Появление слабости, одышки, головокружения, болей в груди, болей в правом подреберье, боли в костях, увеличились лимфоузлы, появилось кровотечение.

Проанализировать анамнез жизни. Узнайте, страдает ли человек хроническими заболеваниями, наследственными заболеваниями, есть ли зависимость от курения, проводилось ли длительное лечение какими-либо лекарствами, работает ли оно на вредном производстве.

Далее — внешний осмотр. Кожа может быть бледной с кровоизлияниями. Десны уплотняются, здоровые зубы расшатываются, в полости рта появляются гнойные язвы. При прощупывании обнаруживается увеличение лимфатических узлов. При постукивании определяется, что печень и селезенка увеличены. Измерьте пульс, он частый, а давление пониженное.

На анализе крови видно низкое количество эритроцитов, понижен уровень гемоглобина. В анализе мочи обнаруживается кровь.Для выявления сопутствующих поражений органов проводится биохимический анализ крови. Костный мозг исследуют для оценки кроветворения и классификации гемобластозов, пункции грудины, трепанобиопсии. Лимфатические узлы исследуются путем пункции или хирургического удаления. Проверить цитохимическую реакцию, определить тип опухолевых клеток при окрашивании опухолевых клеток с помощью специальных красителей. Клетки костного мозга исследуются на хромосомном уровне. Проведите УЗИ, исследуйте печень, селезенку, почки.Делают рентген грудной клетки, чтобы оценить состояние лимфатических узлов, сердца, легких. Проведите люмбальную пункцию для исследования спинномозговой жидкости. Делают МРТ, ЭКГ.

Для диагностики гемобластоза у детей необходимо тщательно оценить проявления заболевания в период его развития с учетом возраста и состояния здоровья ребенка до начала заболевания. Вовремя использовать весь арсенал методов диагностики (цитологический, цитохимический, гистологический, иммунологический, цитогенетический, культуральный, электронно-микроскопическая диагностика).Также необходимо подтвердить диагноз в специализированном отделении, если он был поставлен ранее. Необходимо как можно раньше начать использовать специальные методы исследования, чтобы установить степень распространения опухоли. Учитывайте все клинико-лабораторные показатели, чтобы определить прогноз заболевания.

Лечение гемобластозов

Начать лечение нужно как можно скорее в стационаре. Гемобластоз у детей лечится по специальным детским схемам.Лучше, если лечение будет проходить в асептическом помещении.

Конкретное лечение зависит от формы гемобластоза. Если это острый лейкоз, лечение проводится в соответствии с типом заболевания (лимфобластный или нелимфобластный). В основе лечения острого лимфобластного лейкоза лежит программа LOP. Для лечения миелоидных лейкозов используются схемы цитозар-антрациклин плюс этопозид. Промиелоцитарный лейкоз лечится с помощью биологической программы ATRA плюс химиотерапия.При лечении хронического лимфолейкоза назначают моноклональные антитела — Ритуксимаб, Флудару, цитостатики Циклофосфамид или Сарколизин с Преднизолоном и Метандростенолоном. В курс входит 200-300 мг сарколизина по 10-20 мг в сутки. По 10-15 мг в сутки метандростенолона. Поддерживающая терапия — сарколизин 10 мг каждые 5-10 дней. При почечной недостаточности заменяют Сарколизин циклофосфамидом 400 мг внутривенно или внутримышечно, курс — 8-10 г. Поддерживающий курс — Циклофосфамид 400 мг каждые 5-10 дней.Лучевая терапия применяется для лечения локальных очагов гемобластоза.

Хронический миелолейкоз лечится с помощью Гливека (Иматиниба). Традиционное лечение множественной миеломы — это мелфалан и преднизолон. Новые препараты — Бортезомиб (Велкейд), Талидомид. Для лечения лимфомы Ходжкина используются химеолутные методы. При гемобластозах также используются Гемзар, Навельбин и Таксаны. Химиотерапевтическое лечение проводится курсами.

Есть метод, позволяющий полностью вылечиться от лейкемии — пересадка костного мозга от донора.Чтобы избежать отказа, необходимо выбирать донора среди близких родственников. Также проводится симптоматическое лечение, переливание эритроцитарной массы, тромбоцитов, плазмы.

Успех терапии гемобластоза зависит от своевременной диагностики и начала правильного лечения. Забота о пациенте важна. Во время курса химиотерапии пациента следует ежедневно мыть теплой водой без использования губки. В рационе должны быть приготовлены овощи, мясо. Не давайте твердые продукты, чтобы не повредить слизистую рта.При лечении кортикостероидами ограничивается употребление соленой и углеводной пищи. Исключаются свежие овощи и фрукты.

В перерывах между курсами химиотерапии необходимо наблюдать за пациентом, дважды в день измерять температуру тела, следить за самочувствием.

При хорошей переносимости трав народная медицина советует употребление отваров из болотных угодий Эр, листьев ежевики, семени овса, полевой телятины, листьев черники, листьев яблони, листьев черники и т. Жилы в соотношении 2: 2: 3: 1: 2: 2: 1.Принимается до еды трижды в день. Еще один вариант отвара с использованием в равных пропорциях листьев барбариса, березы, дягиля лекарственного, ловеласа, стеблей ржи, хвоща полевого. Также можно использовать отвар из листьев березы, дягиля лекарственного, листьев крапивы, стеблей овса в соотношении 2: 2: 3: 3

При лейкозе также возможно применение салфеток с использованием следующих лекарственных растений отдельно или в виде сборов: трава почек, корень дягиля лекарственного, трава земляники, листья крапивы крапивы зеленые, стебли Пирея ползучие, стебли зеленые Рожь посевная, Береза листья, ботва Трава гречиха, листья ежевики, трава земляника лесная, трава тысячелистника, трава ясная голубая.

Лечение гемобластоза длительное и требует усилий как специалистов, так и пациентов, но в последнее время, благодаря применению современных комплексных методов, в большинстве случаев наблюдается полное излечение или значительное продление жизни.

причин гемобластоза — Блог о здоровом образе жизни

Каковы причины гемобластоза?

В группу лейкозов входят опухоли, которые естественным образом возникают под влиянием очевидных мутагенов (некоторые острые лейкозы, хронический миелоз), и опухоли, которые ими не индуцируются (хронические лимфопролиферативные процессы), но часто передаются по наследству.

Симптомы причин гемобластоза

Роль ионизирующего излучения. Под воздействием ионизирующего излучения наблюдается рост заболеваемости острым миелолейкозом во всех возрастных группах, острым лимфобластным лейкозом в группе от 2 до 19 лет. Дозовая зависимость показывает высокую частоту этих лейкозов у людей, находящихся на расстоянии до 1500 м от эпицентра взрыва. Заболеваемость острым лейкозом очень высока среди пациентов со спондилезом, которым для снятия боли было проведено облучение позвоночника.Если в группе необлученных лейкозов частота составила 0,5 на 10000 в год, то при общей дозе лечебного облучения позвоночника 17,5 Гр частота этого заболевания увеличилась до 16-17 на 10000, а при дозе более 22,5 Гр — до 72 10 000 в год. Имеются многочисленные описания случаев острого миелобластного, миеломонобластного лейкоза, а также острого эритромиелоза при облучении взрослых пациентов с опухолевыми заболеваниями различной локализации и лимфогранулематозом.
Роль химических мутагенов. Возможность увеличения заболеваемости лейкемией среди людей, подвергающихся воздействию бензола, известна давно. Предположение, что другие химические факторы являются мутагенами и вызывают развитие лейкемии, было вполне логичным. Химическими мутагенами, вызывающими острый миелоидный лейкоз и эритромиелоз, были мелфалан, азатиоприн, лейкеран (хлорбутин), метотрексат, циклофосфамид. Наряду с этими цитостатическими препаратами, часто используемыми в качестве иммунодепрессантов, хлорамфеникол также был препаратом, вызывающим развитие острого миелоидного лейкоза.Есть отдельные описания острого лейкоза у людей, которые долгое время принимали бутадион, который обладает некоторым миелотоксическим действием. Большое количество наблюдений за острым миелоидным лейкозом как вторым заболеванием касается ревматоидного артрита, болезни Вегенера и других заболеваний, когда цитостатические препараты использовались в иммуносупрессивных целях.
Роль вирусов. Существуют особые вирусные онкогены — гены, которые могут заставить клетку непрерывно расти после включения в ее геном.Идентичность вирусных онкогенов клеточным онкогенам, обнаруженным в опухолевых клетках, указывает на связь онкогенов с ростом опухоли, а также на связь некоторых вирусов с лейкемогенезом. В опухоли, такой как лимфома Беркитта, онкогенез служит фактором, провоцирующим повышенную пролиферацию лимфатических клеток. Эпштейн — Барр. Измененные хромосомы изначально напрямую связаны с лимфатической тканью, в которой развивается опухоль, что доказывает именно мутационную, а не инфекционную природу лимфомы Беркитта, при которой зависимость ее развития от повреждения определенных хромосом, а также от активации специфические гены в них четко прослеживаются.На преимущественно вирусную природу лейкемии человека указывают случаи так называемого горизонтального распространения лейкемии в отдельных семьях, когда заболевают кровные родственники или соседи.
Наследственный фактор. Лейкоз часто возникает в семьях, где пациенты с подобной формой лейкемии уже наблюдались, сообщалось о генетических дефектах с хромосомными изменениями или без них.

В литературе есть сведения о семьях, в которых острый и хронический миелоидный лейкоз встречается у нескольких членов.Низкая спонтанная частота лейкемии исключает совпадение таких совпадений. Особый интерес представляют наследственные заболевания, которые сами по себе не связаны с опухолевыми процессами, но предрасполагают к развитию лейкемии.

В первую очередь, причиной таких наследственных заболеваний являются спонтанные хромосомные разрывы, недивергенция соматических или половых хромосом: Дауна, Блюма, Фанкони, Кляйнфельтера, болезни Тернера, болезни ПАРА. хромосомы 8–9 или 13-14. Еще до внедрения хромосомного анализа в практику У.Кривит А. Гуд (1957) отметил связь острого лейкоза с синдромом Дауна. В 1961 году была описана трисомия 21-й пары хромосом, характерная для синдрома Дауна, и отмечалось, что частота лейкемии при этом синдроме увеличивается в 18-20 раз. В последующие годы было много описаний пациентов с синдромом Дауна и острым врожденным лейкозом (так называемый острый лейкоз, возникающий в первые дни и месяцы жизни ребенка) или с острым лейкозом, обнаруженным в более позднем возрасте (А.Воробьев, М.Д.Бриллиант, 1978). Большинство случаев связано с острым лейкозом из клетки — предшественника миелопоэза.

Наследственные заболевания с нерасхождением по группе половых хромосом (синдромы Клайнфельтера, Тернера) осложняются острым лейкозом у людей разного возраста. Отсутствие расхождения хромосом других пар (8, 9, 13-14) также сочетается с развитием острого лейкоза, чаще врожденного миелоида.

При синдромах Блюма и Фанкони, которые характеризуются спонтанными хромосомными разрывами, описано увеличение острого миелоидного лейкоза.

В семьях с наследственными хромосомными дефектами, особенно с отсутствием расхождения хромосом (синдромы Дауна, Клайнфельтера), часты случаи острого миелоидного лейкоза или хронического миелоидного лейкоза у нескольких членов, то есть лейкоз также может быть у члена семьи, у которого нет видимый хромосомный дефект.

Следует отметить, что миелоидный лейкоз часто встречается в семьях с различными генетическими дефектами и у людей с неопухолевыми генетическими заболеваниями. Например, они описаны при синдроме Марфана, несовершенном остеогенезе, при болезни Гоше.При наследственных заболеваниях, поражающих костный мозг, особенно высока вероятность развития миелолейкоза.

Помимо таких случаев в литературе описаны семьи, у одних членов которых была наследственная нейтропения, у других — острый лейкоз (Krance et al., 1982). Как правило, острый миелолейкоз и хронический миелолейкоз в семьях с генетическими заболеваниями с хромосомными дефектами и без них характеризуются неблагоприятным течением — скоростью прогрессирования опухоли и слабым эффектом терапии.

Таким образом, наследственные заболевания, сопровождающиеся нестабильностью генотипа, приводят к острому лейкозу из клетки — предшественнику миелопоэза и хронического миелолейкоза.

В настоящее время доказано, что хронический лимфолейкоз не вызывается внешними факторами.

Как и в группе миелоидных лейкозов, встречаются семейные лимфатические опухоли. Часто встречаются случаи сочетания хронического лимфолейкоза и лимфогранулематоза у одного человека или в одной семье.При этом высокая частота лимфатических опухолей, лимфогранулематоза отмечается у лиц со структурными нарушениями, акромегалией (чрезмерный, непропорциональный рост конечностей и костей лица), с дефектами соединительной ткани. Например, у пациентов с лимфогранулематозом часто бывает лишний сосок груди.

Лейкоз из клетки — предшественник лимфопоэза, часто развивается при наследственных заболеваниях, которые связаны с дефектами иммунитета; хромосомной нестабильности, обнаруженной лабораторией, может и не быть.

К генетическим заболеваниям с дефектами иммунитета с известной хромосомной нестабильностью и без нее относятся:

атаксия — телеангиэктазия (болезнь Луи-Барра), при которой помимо дефектов, отраженных в названии, наблюдаются гипоплазия тимуса и связанные с ней дефекты клеточного иммунитета, а также иммуноглобулин А, имеется склонность к повторным тяжелым инфекционным осложнениям. ;
Синдром Вискотта-Олдрича — экзема, тромбоцитопения и недостаточность клеточного и гуморального иммунитета, приводящие к инфекционным осложнениям;
Болезнь Братона — агаммаглобулинемия.

При этих наследственных синдромах часто отмечаются лимфосаркомы и острый лимфобластный (но не миелобластный) лейкоз. В семьях, где наблюдаются наследственные дефекты иммунитета, описываются так называемые семейные лимфолейкозы и лимфосаркомы. Такие случаи подтверждают тот факт, что наследуются не сами опухоли, а генетические дефекты тех клеток, из которых опухоль развивается.

Не только наследственные, но и приобретенные нарушения иммунитета способствуют возникновению лимфосарком.Глубокая иммуносупрессия, вызванная применением цитостатических препаратов, тотального облучения или антилимфоцитарной сыворотки в сочетании с цитостатиками при трансплантации почек или костного мозга, приводит к резкому увеличению лимфосаркомы, в меньшей степени — острого лимфобластного лейкоза и рака различной локализации. При этом частота рака увеличивается в 2,5 раза, а лимфоцитарных опухолей — в 3,5 раза.

Также отмечены заболевания человека, которые возникают при нарушении выработки фермента эндонуклеазы, ответственного за восстановление нарушений ДНК: пигментная ксеродермия и анемия Фанкони.При таких заболеваниях отмечается значительное увеличение частоты новообразований: рак кожи с пигментной ксеродермией, острый лейкоз с анемией Фанкони. Это показывает, что роль мутагенов в онкогенезе не может рассматриваться как прямая и единственная причина.

Анализ условий, способствующих развитию лейкемии, результаты цитогенетических исследований, выявивших частые хромосомные изменения в лейкозной клетке, эксперименты по переносу ДНК из этой клетки в нормальную, приводящему к ее опухолевой трансформации, развитию лейкозного процесса в соответствии с законами опухолевой прогрессии указывают на то, что лейкоз имеет генетическую, мутационную основу.

В данном случае речь идет о мутациях, специфичных для определенных форм лейкемии, касающихся определенных хромосом и определенных участков в них, а именно определенных генов, ответственных за пролиферацию клеток, с одной стороны, и за определенные стадии дифференцировки определенных микробов в кроветворение, с другой. Такие специфические мутации возникают только в условиях неспецифической повышенной изменчивости еще неопухолевых клеток, вызванной действием радиации или химических факторов, или вирусными инфекциями, или наследственными заболеваниями, или наследственными дефектами кроветворной ткани.В свою очередь, опухолевая нестабильность генотипа, который характеризует уже появившиеся мутантные опухолевые клетки, приводит к повторным мутациям, которые определяют отбор автономных субклонов и прогрессирование опухоли.

Таким образом, развитие лейкемии схематически можно представить как цепочку событий, начиная со стадии, предшествующей лейкемии, во время которой в одной из нормальных клеток появляется определенная мутация и активируется определенный ген, что приводит к появлению опухолевой клетки. .После того, как уже в опухолевой клетке происходят повторные мутации, проводится отбор специфически мутировавших автономных субклонов, что приводит к прогрессированию и развитию злокачественной опухоли.

причин, симптомов, диагностики и лечения

Гемобластоз — Костномозговые и внекостномозговые опухолевые процессы представлены двумя группами заболеваний — миелопролиферативными (лейкозами) и лимфопролиферативными (гематосаркомами). Общими для всех форм лейкемии являются синдромы гиперпластической интоксикации, кровотечения, анемии, иммунодефицита.Диагностика лейкемии включает полный анализ крови; проведение стернальной пункции, трепанобиопсии, биопсии лимфатических узлов с исследуемым материалом; инструментальные исследования (УЗИ, рентгенография, МДКТ). Лечение лейкемии в основном химиолучевой терапией; в некоторых случаях это может быть трансплантация костного мозга.

Классификация Лейкоз

Причины лейкемии

Симптомы лейкемии

Диагностика лейкемии

Лечение лейкемии

Прогнозирование и профилактика лейкемии

Гемобластоз — лечение в возрасте 20 022

0 Гемобластический лейкоз

лет Острый лимфобластоз 9000-45 лет — хронический миелолейкоз.Поиск адекватных способов профилактики, раннего выявления и эффективного лечения лейкемии — наиболее острая проблема гематологии.

лейкоз) — злокачественные опухоли кроветворной ткани с первичным поражением костного мозга; второй — гематосаркомами или лимфомами — внекостномозговыми объемными образованиями с первичным локальным разрастанием, преимущественно в лимфатических узлах.

В этой прогрессии лейкемии и гематосаркомия могут трансформироваться друг в друга. Так, при лейкозе возможно метастазирование опухолевых клеток в плевру, брюшину, яичко, лимфатические узлы, мозговые оболочки.В то же время на определенном этапе развития патологических процессов гематосаркомы в костный мозг могут вовлекаться, т.к. E. Лейкемизация происходит с развитием в крови изменений, характерных для лейкемии. В некоторых случаях гематологические злокачественные новообразования изначально развивались как лимфома, лейкемия — заболевание, сочетающее в себе симптомы костного мозга и внекостномозгового поражения.

На основании морфологических различий клеток, образующих опухолевый субстрат, лейкозы делятся на острые и хронические.В основе пролиферации бластных клеток острого лейкоза, хронического — преимущественно зрелых и промежуточных клеток. Представлены основные клинико-гематологические формы острого лейкоза: а. лимфобластный лейкоз детей и взрослых об. миелоидный об. монобластный об. миеломонобластный об. мегакариобластные и другие лейкозы.

Хронические лейкозы подразделяются на миелопролиферативные и лимфопролиферативные. К ним относятся следующие виды лейкозов: хронический миелолейкоз, хронический лимфолейкоз, хронический.эритромиелез, полицитемия, множественная миелома и другие.

Другая группа гематобластозов — гематосаркомы, представленные Ходжкина (лимфома Ходжкина) и нелимфогранулематозными / неходжкинскими лимфомами.

Синдром Дауна, Луи-Бар, анемия Фанкони, синдром Клайнфельтера и другие. В происхождении лейкемии доказана этиологическая роль вирусных факторов (вирус Эпштейна-Барра, ретровирусы) и нарушения обмена веществ (нарушения обмена триптофана и тирозина).

SARS, или медленный, латентный.Наиболее типичными для разных форм лейкемии являются интоксикационный, пролиферативный (гиперпластический), геморрагический, анемический синдром и синдром инфекционных осложнений.

В большинстве случаев первыми признаками лейкемии являются неспецифические симптомы интоксикации — длительная немотивированная лихорадка, утомляемость, потливость, астения. Гиперпластический синдром при гемобластозах, характеризующийся генерализованной лимфаденопатией (увеличение шейных, подмышечных, паховых лимфатических узлов) и гепато-спленомегалией. Типичная оссалгия, вызванная увеличением объема костного мозга.Из-за сдавления верхней полой вены увеличиваются внутригрудные лимфатические узлы, появляются отечность лица, шеи, верхних конечностей, одышка (т. Е. Синдром верхней полой вены).

Геморрагические проявления гематологических злокачественных новообразований включают повышенную склонность к образованию подкожных и подслизистых кровоизлияний, появление десневых, носовых, желудочно-кишечных кровотечений, ДВС-синдром. В результате вторичного иммунодефицита у больных с гематологическими злокачественными новообразованиями снижается сопротивляемость инфекциям, поэтому у них легко возникают пневмония, сепсис, внутрибольничные инфекции, которые могут иметь молниеносное течение и закончиться летальным исходом.

Течение лейкемии выделяют в стадии обострения и ремиссии (полной и неполной). О полной ремиссии говорят при отсутствии клинических признаков гемобластоза в течение месяца, нормализации картины крови, при определении миелограммы менее 5% бластных клеток.

количество тромбоцитов и морфология лейкоцитов, лимфоцитов). Эти отклонения могут быть разными, в зависимости от формы и типа гемобластоза. Всех пациентов с отклонениями в общем анализе крови для подтверждения диагноза следует направлять к гематологу.

Следующим этапом диагностической оценки и определения характера кроветворения и гемобластоза проводится стернальная пункция или биопсия, игольчатая или открытая биопсия лимфатических узлов. Полученный материал проходит цитохимическое, цитогенетическое, гистологическое исследования. По показаниям выполнено УЗИ печени и селезенки, рентгенография ЖГК и МСКТ грудной клетки, рентгенография черепа, ребер, позвоночника, костей таза. Дифференциальный диагноз требуется, в основном, между различными формами лейкемии.

миелограмма, дозировка химиотерапии снижена до поддерживающей.Для коррекции картины переливания крови проводится заместительная терапия (переливание эритроцитов, тромбоцитов). Профилактика инфекционных осложнений предполагает назначение антибактериальных и противогрибковых средств. Помимо цитостатической терапии может быть показано проведение гормональной терапии, облучение местных лимфатических узлов, селезенки, выполнение спленэктомии.

Лейкоз Медикаментозная терапия может осложняться цитостатическим заболеванием, включая агранулоцитоз, сепсис, некротическую энтеропатию; сывороточный гепатит, дегенеративные изменения печени, апластическая анемия и другие.

Эффективным и многообещающим методом лечения лейкемии является пересадка костного мозга, но основная сложность этой процедуры заключается в выборе HLA-подходящего донора.

Прогнозирование и профилактика лейкозов

Прогноз зависит от формы злокачественных гематологических заболеваний, своевременности, точности и полноты курсов лечения. Так, при хламидиозе полная ремиссия может быть достигнута более чем у 90% больных острым лейкозом — у 60-70%, что помогает продлить жизнь пациентам на годы.Многим пациентам с гематологическими злокачественными новообразованиями удается преодолеть пятилетний порог выживаемости и даже полностью выздороветь. Между тем, анализ эпидемиологических данных за последнее десятилетие предсказывает рост заболеваемости гематологическими злокачественными новообразованиями в ближайшем будущем.

О профилактике лейкемии можно говорить только с позиций снижения воздействия потенциально опасных факторов — источников ионизирующего излучения, химических веществ, вирусных агентов. Практически здоровым людям рекомендуется ежегодно сдавать анализы крови.