Симптомы гемобластозы: причины, симптомы, диагностика и лечение

Гемобластозы – это большая группа злокачественных опухолей, возникающих из кроветворных клеток. Устаревшее название этой категории болезней – лейкемия, симптомы которой впервые описал немецкий врач Вирхов еще в 1845 году. В переводе с латыни, лейкемия означает белокровие. С тех пор представления о том, что такое лейкемия, сильно изменились. Современная медицина чаще оперирует наименованием лейкоз крови. Эта группа заболеваний чаще встречается у детей, составляя до 30% всей педиатрической онкопатологии. У взрослых лейкоз (в быту известный как рак крови), встречается не более чем в 5% случаев всех злокачественных опухолей, но прогноз гораздо хуже, чем у детей.

Причины лейкоза

Как при любой злокачественной опухоли, причины рака крови – изменения генома клетки, которые вызывает активное деление и рост злокачественной опухоли. В этом плане лейкоз крови ничем не отличается от других злокачественных опухолей. Только при гемобластозах злокачественно изменяются клетки – предшественники крови. ДНК изменяется под воздействием канцерогенных факторов, которые можно разделить на 3 большие группы:

1. Химические. Всего известно более 1500 канцерогенных химических соединений: афлатоксины (продукты жизнедеятельности плесеней), соли тяжелых металлов, некоторые лекарства (например, средства, используемые для высокодозной химиотерапии).
2. Физические. Рентгеновское излучение и проникающая радиация.
3. Биологические, или онкогенные вирусы. Это вирус Эпштейна-Барр, вирус Т-клеточного лейкоза и другие.

На самом деле, однократный контакт с канцерогеном не означает немедленного и непременного развития той или иной формы лейкоза. Они увеличивают вероятность изменения генома клетки, но нормальная иммунная система обычно успевает обнаружить злокачественное перерождение и справиться с опухолью. Онкологические болезни, в том числе лейкемия, появляется, когда таких мутаций становится слишком много или иммунная система ослаблена и не способна своевременно отреагировать. Как правило, рак крови развивается не только под воздействием одной причины возникновения,  при лейкемии играют роль и различные предрасполагающие факторы.

• генетическая предрасположенность: наследуется не сам рак, а «нестабильность» генома клеток-предшественников крови;
• ухудшение противоопухолевой защиты организма.

Виды лейкозов

Все предшественники клеток крови делятся на лимфоидный росток и миелоидный росток. Лимфоидный росток крови – это предшественники лимфоцитов и сами лимфоциты на ранней стадии развития. Миелоидный росток – предшественники гранулоцитов, нейтрофилов, эритроцитов и тромбоцитов. Соответственно, первая классификация лейкозов, по виду измененных клеток, делит их на лимфоидные и миелоидные. У детей преобладают лимфоидные, у взрослых – миелоидные.

Если обычные болезни делятся на острые и хронические исходя из того, насколько долго они протекают, лейкемии подразделяют на острые и хронические исходя из того, успевают ли созревать клетки крови.

• При хронических лейкозах в крови выявляются весь нормальный ряд созревающих клеток крови, но бластных (самых юных) форм намного больше нормы. Чаще встречается у взрослых.
• Для острых лейкозов характерен лейкемический провал: много бластных клеток, есть зрелые клетки, но переходные формы исчезают. Чаще возникает у детей.

И те и другие, в свою очередь делятся на различные виды лейкозов по происхождению:

1.      Костномозгового происхождения:

a.      острые лейкозы (острый лимфобластный, острый нелимфобластный).

b.      хронические лейкозы (хронический миелолейкоз,  идиопатический миелофиброз, эритремия, тромбоцитемия, хронический лимфолейкоз).

c.      парапротеинемические гемобластозы (миеломная болезнь, болезнь Вальденстрема).

2.      Внекостномозгового происхождения:

a.      лимфогранулематоз,

b.      неходжкинские лимфомы.

Также лейкемии подразделяются по видам измененных клеток и их генетическим особенностям, точнее, тем изменениям в генотипе, которые объединяют всю массу лимфоидно измененных клеток. Эта классификация делит лейкозы на несколько десятков подвидов, поэтому подробно воспроизводить ее нет смысла.

Симптомы лейкемии

Если говорить в общем, то проявления болезни связаны с тем, что такое лейкоз. Нормальное кроветворение угнетается, и преобладать начинают бластные клетки, которые неспособны выполнять свои функции. Симптомы лейкоза у взрослых, равно как и у детей зависят не от возраста, а от формы заболевания.

Острый лейкоз

Симптомы можно объединить в несколько групп – синдромов:

1. Гиперпластический. Увеличиваются в размерах лимфоузлы, миндалины, печень и селезенка, иногда на коже появляются лейкозные инфильтраты, которые выглядят как красновато-синеватые бляшки.
2. Интоксикационный. Повышается температура до 37-38 ( у детей возможно и выше), появляется ломота в костях и мышцах, пропадает аппетит. Считается, что проявления интоксикационного синдрома – это первые признаки рака крови, но они возникают далеко не у всех больных. У детей интоксикация обычно выражена ярче, чем аналогичные признаки лейкоза у взрослых.
3. Анемический. Лейкозные клетки заполоняют собой кроветворные органы и нарушают производство и развитие нормальных клеток крови. Уменьшается гемоглобин и количество эритроцитов. У30% пациентов, имеющих острый лейкоз, гемоглобин падает ниже 60 г/л, при норме у взрослых 120-140. Рак крови вызывает такие же симптомы анемии, как и пищевой дефицит железа: бледность, общая слабость, головокружение. Поскольку женщины легче переносят анемию, эти симптомы рака крови у женщин могут долго оставаться незамеченными.
4. Геморрагический. Страдает и выработка тромбоцитов, из-за чего нарушается свертывание крови. Могут проявляться как мелкоточечными кровоизлияниями (так называемой геморрагической сыпью), так и обильными кровотечениями: носовыми, желудочно-кишечными. Признаки лейкемии у женщин могут выглядеть как обильные маточные кровотечения. Кровоизлияние может произойти и в мозг, в этом случае появятся симптомы геморрагического инсульта: расстройства чувствительности, параличи, потеря сознания.
5. Инфекционных осложнений. Среди функций клеток крови – борьба и чужеродными агентами, этим занимаются лимфоциты. Поскольку нормальных клеток становится все меньше, снижается и сопротивляемость инфекции. Инфекционные осложнения возникают у 80-85% больных и проявляются пневмониями, гнойными процессами, вплоть до сепсиса. Возможны и тяжелые вирусные инфекции, в том числе генерализованные формы герпеса, цитомегаловирус.
6. Нейролейкоза. Как и любая раковая опухоль, лейкоз формирует метастазы – лейкемические инфильтраты. Они не разрушают собственные ткани органов, но раздвигают их, вызывая сдавление. Формируясь в замкнутой полости черепа, лейкемические инфильтраты проявляются симптомами, схожими с признаками опухоли мозга. Сдавление крупных нервов вызывает боли, нарушения чувствительности. Встречается у 50% пациентов.

Диагноз острого лейкоза выставляют после пункции костного мозга, главный признак – более 30% бластных клеток.

Хронический лейкоз

Часто проявления болезни стерты, невыражены, из-за чего визит к врачу порой откладывается на  много лет, в течение которых человек страдает лейкемией, сам не зная об этом. Среди всего многообразия видов чаще всего встречаются хронический миелоидный лейкоз и хронический лимфолейкоз.

Хронический миелоидный лейкоз проявляется:

• анемией;
• болями в костях;
• общей слабостью;
• увеличением печени и селезенки;
• признаками общей интоксикации,
• лейкоцитоз (избыток лейкоцитов крови) со сдвигом формулы влево – увеличением количества незрелых форм; часто увеличенное количество тромбоцитов.

Хронический лимфолейкоз

Опухолевый субстрат при этом – зрелые лимфоциты. На ранних стадиях проявляется неспецифическими признаками интоксикации – общая слабость, недомогание, температура около 37, потливость, исхудание. Далее присоединяется желтуха, геморрагические проявления. Становится заметно увеличение лимфоузлов. В крови уменьшается количество эритроцитов и тромбоцитов, зато количество лейкоцитов может достигать 600х10*9/л, при норме 4-6х10*9/л. Причем 80-95% из них – зрелые лимфоциты. Они заполняют не только кровь, но и лимфоузлы, печень и селезенку.

Лечение

Лечение рака крови в общих чертах одинаково для всех видов лейкемии. Для разных видов лейкоза используются разные препараты, но если говорить в общем, рак крови лечится цитостатиками. Химиопрепараты уничтожают костный мозг, после чего пациенту «подсаживают» его от донора (трансплантация костного мозга). При хроническом лимфолейкозе лейкемия лечится, как правило, без пересадки костного мозга, так как в этом случае процедура вызывает много осложнений.

Кроме этого, лечение лейкемии дополняется симптоматической терапией. Проводится дезинтоксикация, инфекции уничтожаются антибиотиками и противовирусными, при угрозе кровотеченией переливают тромбоцитарную массу,  и так далее. В целом, лечение рака крови любой разновидности – это сложный и длительный процесс.

Эффективней всего лечить рак крови получается у пациентов до 30 лет, в более старшем возрасте лечение имеет сомнительную результативность.

Профилактика лейкоза не разработана.

Запись интервью

это… Виды, причины, симптомы, лечение заболевания

Как известно, злокачественной трансформации могут подвергнуться любые ткани организма. Не исключение и кроветворная система. Болезни этой ткани подразделяются на 2 группы: миело- и лимфопролиферативные неопластические процессы. Опухолевая патология кроветворной ткани называется гемобластозом. Это общее название для всех разновидностей неопластических процессов. В большинстве случаев гемобластозы развиваются в детском возрасте. Однако некоторые виды рака крови встречаются исключительно у взрослых. Патологиями крови занимается врач-гематолог. Он распознает тип гемобластоза и назначает соответствующее лечение. Основным методом нормализации кровяного состава является химиотерапия.

Гемобластоз – это что такое?

Как и все онкологические патологии, гемобластозы характеризуются возникновением и размножением незрелых клеток. Это могут быть недифференцированные элементы кроветворной или иммунной системы. В первом случае процесс носит миелопролиферативный характер и называется лейкозом. Размножение незрелых иммунных клеток некоторые авторы относят к лимфомам, другие – к гематосаркомам. Ранее подобные онкологические болезни крови называли лейкемией.

К сожалению, гемобластоз – это одна из главных причин смертности населения от раковых опухолей. В онкологической структуре патологии крови занимают 5-6-е место. Подобные опухоли особенно распространены у детей дошкольного возраста. К основным критериям недуга относят: интоксикационный, геморрагический, гиперпластический и анемический синдром. Только после качественного анализа крови можно поставить диагноз «гемобластоз». Код по МКБ-10 присваивается каждому из разновидностей лейкозов.

Причины развития болезней кроветворной системы

Рак крови, как и другие новообразования, обычно развивается внезапно, без каких либо предшествующих признаков. Поэтому распознать причину трансформации клеток удается в редких случаях. Тем не менее доказано, что развитие лейкоза может быть связано с провоцирующими факторами, которые предшествовали лейкозу задолго до его появления. К подобным причинам относят излучение. Болезнь крови (гемобластозы) часто возникает после радиационного воздействия на организм. Поэтому, к этиологическим факторам относится ионизирующее и ультрафиолетовое излучение, в том числе частые диагностические процедуры и терапия по поводу других опухолей. Среди других причин развития гемобластозов выделяют:

1. Вирусное воздействие.
2. Врожденные генетические аномалии.
3. Нарушения обмена аминокислот.
4. Воздействие химических канцерогенов.

Вирус Эпштейна — Барр обнаруживается у части пациентов, страдающих от злокачественных лимфом и гемобластозов. Этот возбудитель не только ослабляет иммунную защиту, но и активизирует онкогены, имеющиеся в организме. Также изучается роль ретровирусов в перерождении клеток. Среди генетических заболеваний к факторам риска относят: синдром Клайнфельтера, Дауна, Луи-Бар. Хромосомные аномалии и врожденные обменные нарушения приводят к нарушению дифференцировки миелоидных и лимфоидных клеток.

К химическим канцерогенам относятся некоторые антибактериальные и цитостатические препараты. Примером служат следующие лекарственные средства: «Хлорамфеникол», «Левомицетин», «Азатиоприн», «Циклофосфан» и т. д. Поэтому риск возникновения лейкозов повышен у людей, получающих химиотерапию по поводу злокачественных новообразований. Также канцерогены имеются на предприятиях, использующих бензол и другие вредные вещества.

Механизм развития лейкозов

Патогенез всех онкологических болезней основан на нарушении дифференцировки клеточных элементов. Гемобластоз – это патология, при которой в крови появляются незрелые миело- и лимфоциты. Нарушение дифференциации может произойти на любом этапе развития клетки-предшественника. Чем раньше возникает нарушение, тем злокачественнее заболевание. Считается, что под воздействием этиологических факторов происходят мутации в генах. Это приводит к изменению качества хромосом и их перестройке.

Все гемобластозы (лейкозы) имеют моноклональное происхождение. Это означает, что все патологические клетки, находящиеся в крови, являются одинаковыми по строению. В норме дифференцировка кровяных телец проходит несколько этапов. Предшественником всех элементов ткани является стволовая клетка. Созревая, она дает зачатки для миело- и лимфобластов. Первые преобразуются в эритроциты и тромбоциты. Вторая группа клеток дает начало элементам иммунной системы крови, то есть лейкоцитам.

Нарушение дифференцировки стволовых клеток приводит к тому, что состав крови полностью изменяется. При исследовании невозможно определить ни одного нормального элемента. Все они являются одинаковыми, поэтому не могут выполнять необходимые функции. Этим объясняется то, что недифференцированный гемобластоз считается наиболее злокачественным раком и имеет худший прогноз. Если созревание нарушается на поздних этапах, клетки частично или полностью функционируют. Поэтому прогноз при высокодифференцированном раке более благоприятный. Однако даже полностью созревшие клетки отличаются патологическим делением и вытесняют другие нормальные элементы крови.

Разновидности гемобластозов у взрослых и детей

Учитывая патогенез гемобластоза, заболевание в первую очередь классифицируют по степени дифференцировки патологических клеточных элементов. От этого зависит не только клиническая картина недуга, но и подбор правильного лечения. В зависимости от того, какой тип клеток подвергся изменениям, выделяют миело- и лимфопролиферативный гемобластоз. Каждая из этих групп подразделяется на острый и хронический лейкоз. Первый считается более неблагоприятным из-за низкой степени дифференциации. Чтобы выявить острый лейкоз, необходимо подтвердить наличие бластных клеток. При миелоидном типе патологическими субстратами могут быть предшественники моноцитов, мегакариоцитов и эритроцитов. Острый лимфоидный гемобластоз – это тяжелое заболевание, которое встречается в детском возрасте. При этой патологии патологической активностью обладают иммунные клетки. Среди них – предшественники В- и Т-лимфоцитов, а также антигены CD-10 и CD-34.

Хронические гемобластозы также подразделяются на миелоидные и лимфоидные. Первые характеризуются увеличением количества нейтрофилов, базофилов, эозинофилов или их зрелых предшественников. Число бластных клеток при хроническом миелолейкозе невелико. В большинстве случаев заболевание развивается на фоне генетических мутаций. Хронический лимфолейкоз чаще диагностируют среди мужского населения пожилого возраста. Иногда патология передается по наследству. Подобный недуг подразделяют на следующие группы:

1. Т-клеточный лейкоз.
2. Парапротеинемические гемобластозы.
3. В-клеточные лейкозы.

Все перечисленные патологии относятся к злокачественным иммунопролиферативным процессам. Парапротеинемические гемобластозы, в свою очередь, классифицируют на следующие:

1. Болезнь тяжелых цепей.
2. Первичную макроглобулинемию Вальденстрема.
3. Миеломную болезнь.

Особенностью этих разновидностей гемобластозов является то, что при них синтезируются фрагменты иммуноглобулинов (парапротеинов). Самой распространенной формой данной группы лейкозов является миеломная болезнь.

Клиническая картина при хронических новообразованиях крови

Как проявляется гемобластоз? Симптомы лимфопролиферативных заболеваний крови связаны с нарушением иммунитета. Пациенты с хроническим лейкозом жалуются на инфекции, которые возникают, несмотря на лечение. Также к симптомам лимфоидного гемобластоза относят тяжелые аллергические реакции, которых ранее не наблюдалось. Это связано с перестройкой иммунной системы и ее чрезмерной активацией. Клиническая картина хронического миелолейкоза зависит от стадии недуга. На начальном этапе болезнь напоминает воспалительный процесс и сопровождается невысокой температурой, ухудшением самочувствия, слабостью. В терминальной стадии к перечисленным симптомам присоединяются: боли в костях, лимфоаденопатия, увеличение размеров селезенки и печени. При прогрессировании пациенты сильно истощены, происходит потеря массы тела, присоединяются инфекции.

Из-за преобладания в крови определенных типов клеток рост остальных элементов угнетается. В результате может наблюдаться анемия и тромбоцитопения. Снижение уровня гемоглобина сказывается на общем состоянии больного. Пациент становится вялым, кожа приобретает бледный оттенок, происходит снижение артериального давления, отмечаются обмороки. При тромбоцитопении развивается геморрагический синдром. К его проявлениям относятся различные кровотечения.

Симптомы острых лейкозов

По сравнению с хронической формой болезни более выраженно протекает острый гемобластоз. Симптомы этого недуга быстро нарастают, и состояние человека заметно ухудшается. В клинической картине преобладают следующие синдромы:

1. Анемический.
2. Геморрагический.
3. Лимфопролиферативный.
4. Синдром гепатоспленомегалии.
5. Интоксикационный.
6. Синдром поражения иммунной системы.

Из-за угнетения кроветворения у больных отмечается выраженная анемия. Особенно это выражено при лимфоидных лейкозах. Несмотря на проводимую терапию, гемоглобин у пациентов остается низким. К характерным признакам анемии относится бледность, выраженная слабость, сухость кожи, поражение слизистых оболочек и извращение вкуса. Геморрагический синдром характеризуется возникновением на коже красных точек и пятен (петехии, экхимозы). При выраженном недостатке тромбоцитов возникают наружные и внутренние кровотечения, что приводит к прогрессированию анемии.

Интоксикация у пациентов, страдающих гемобластозами, проявляется снижением аппетита, болями в мышцах и костях и постоянной слабостью. Как и любой онкологический процесс, рак крови сопровождается потерей массы тела. Острые гемобластозы практически всегда сопровождается лимфоаденопатией. Из увеличения размеров тимуса может развиться дыхательная недостаточность. Помимо гипертрофии всех групп лимфатических узлов отмечается гепато- и спленомегалия. Клиническая картина гемобластоза у детей такая же, как и у взрослых пациентов.

Прогрессирование рака крови приводит к поражению практически всех органов и систем. В первую очередь страдают яички и почки. Главным осложнением недуга является ДВС-синдром, то есть нарушение свертываемости крови. Также пациенты часто страдают от присоединяющихся инфекций, которые развиваются на фоне иммунодефицита.

Методы диагностики гемобластозов

Острые гемобластозы имеют следующие диагностические критерии: снижение уровня гемоглобина при нормальном цветном показателе, нейтропения, тромбоцитопения и лимфоцитоз в ОАК. Количество лейкоцитов отличается в зависимости от разновидности болезни. При гемобластозах лимфоидного типа их уровень резко возрастает (в десятки и даже сотни раз). Снижение количества лейкоцитов может отмечаться при миелопролиферативном раке крови. Главным диагностическим критерием острого патологического процесса является наличие бластных клеток и отсутствие промежуточных элементов. Подобная картина крови называется лейкемическим провалом. Чтобы подтвердить диагноз, проводится анализ костного мозга и исследование на миелопероксидазу, хлорацетатэстеразу, ШИК-реакция.

К дополнительным диагностическим критериям относятся: рентгенография грудной клетки, цитогенетический анализ, УЗИ мягких тканей и внутренних органов. Алгоритм исследований при подозрении на хронические гемобластозы тот же. В ОАК наблюдается сдвиг лейкоформулы до промежуточных элементов крови (промиелоциты). Бластные клетки могут присутствовать в небольшом количестве. При хроническом миелолейкозе в костном мозге появляется филадельфийская хромосома. Подтвердить рак крови лимфоидного типа помогает серологическое исследование и ИФА.

Гемобластозы: дифференциальная диагностика заболеваний

На основе только клинических данных сложно поставить диагноз: гемобластоз. Ведь проявления этого заболевания схожи с другими системными патологическими процессами. В зависимости от преобладания того или иного синдрома, лейкозы дифференцируют с лимфогранулематозом, апластической и гемолитической анемией, ВИЧ-инфекцией. Если на первое место выходит дыхательная недостаточность, болезнь напоминает опухоль средостения или легких. Только после исследования крови и костного мозга можно отличить гемобластоз от перечисленных болезней.

Лечение острого и хронического лейкоза

Как осуществляется постановка диагноза «гемобластоз»? Код по МКБ-10 различный для каждого из видов лейкоза. Острому миелобластному новообразованию крови присваивается шифр C92.0, хроническому процессу – C92.1. Лимфопролиферативные лейкозы кодируются как С91.0-С91.9. В зависимости от поставленного диагноза, проводится подбор схемы лечения. Основным методом является химиотерапия. Для лечения применяются препараты «Винкристин», «Эндоксан», «Доксилид», «Цитарабин». Выбор лекарственных средств зависит от разновидности гемобластоза. В некоторые схемы входит гормональный препарат «Преднизолон». Лечение направлено на индукцию и консолидацию (закрепление) ремиссии. Затем назначают препараты для поддерживающей терапии. Среди них — медикаменты «Меркаптопурин» и «Метотрексат».

Помимо химиотерапии применяются лучевые методы лечения и трансплантация костного мозга. В некоторых случаях выполняют спленэктомию.

Гемобластозы: профилактика и прогноз

Заранее предугадать развитие лейкоза невозможно, поэтому специальных методов профилактики не существует. Людям, имеющим отягощенный онкологический анамнез, следует беречь себя от различных лучевых и химических воздействий.

Следует помнить, что некоторые виды лейкозов имеют тенденцию к наследственной передаче. Поэтому при наличии рака крови у родственников необходимо не только вести здоровый образ жизни, но и периодически сдавать ОАК. Примером служит парапротеинемический гемобластоз. Прогноз заболевания зависит от степени дифференцировки опухолевых клеток и своевременно начатого лечения. Пятилетняя выживаемость составляет от 30 до 70 процентов при достижении ремиссии и пересадке костного мозга.

симптомы, диагностика, классификация и причины

Гемобластозы – это новообразования, развивающиеся в кроветворной и лимфатической системе. Характер течения таких образований злокачественный. Данное понятие применяется к ряду онкологических новообразований крови, которые часто приводят к летальному исходу. Сегодня диагноз ставится весьма нередко. У детей диагностируется опухоль всё чаще.

Характер развития гемобластозов

Опухоль развивается в два этапа. Вначале она возникает в единичном (моноклоновом) виде доброкачественного характера. Через некоторое время клетка начинает активно размножаться и происходит малигнизация. В клонах, активно размножающихся, присутствует клетка, способная мутировать в раковую. Данное свойство связывают с отсутствием стабильности в геноме.

Гемобластозы характеризуются первичным образованием в кроветворной ткани и лимфатической. Наступает миелопролиферативный процесс – острый лейкоз. Размножение незрелых иммунных патогенов приводит к формированию лимфом – так утверждает одна часть учёных. Другая половина учёного мира считает, что формируется гематосаркома. Раньше упомянутые патологии имели общее название – лейкоз.

Гемобластозы считаются главной причиной смертности людей от злокачественных новообразований. В онкологии данная патология занимает 5 и 6 место. Часто страдают дошкольники и взрослые мужчины. Врачи заметили, что жители крупных городов болеют чаще. Детям до 5 лет часто ставят диагноз – острый лимфобластный лейкоз. После 20 лет преимущественно встречается миелолейкоз. Сейчас весь учёный мир, а особенно онкогематология, находится в поиске эффективных методов ранней диагностики, лечения и профилактики гемобластоза.

Гемобластозы развиваются по определённой схеме:

• В костном мозге происходит подавление здоровых гемоцитов злокачественными;
• Дифференциальная бластома начинает неопластический бесконтрольный процесс размножения;
• Кровь разносит раковые клетки по организму.

В итоге наблюдается патологическая анатомия формирования лимфом с лейкозом и гематосаркомой. Симптомы будут проявляться в зависимости от вида патогенов, участвующих в процессе.

Код по МКБ-10 патология имеет С81-С96 «Злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей».

Классификация новообразования

Данная патология входит не в одну группу онкологических заболеваний, а в несколько. Опухолевый процесс происходит в костном мозге и в структуре периферической крови. Поэтому требуется выявить тип образования. Классификация образований проходит по месту расположения патогенов, подвергшихся злокачественной трансформации:

• Костномозговой вид злокачественного образования постепенно проникает в другие ткани организма – процесс принято называть лейкозом. Поражение начинается с периферической крови, затем страдают селезёнка и лимфоузлы.
• Гематосаркома представляет внекостномозговой вид образования. Первым поражается лимфатический узел. При разрастании клеток поражается кровеносная система и кроветворные ткани.
• Патогенез развития лимфом связан с мутацией зрелых лимфоцитов в лимфатических узлах и селезёнке. В клетках костного мозга отсутствуют лимфомы.

Гемобластозы ещё подразделяют по морфологическому строению – выделяют острые виды и хронические. Острые виды заболевания представляют собой мутации, возникающие в низкодифференцированных и недифференцированных бластных патогенах. Хронические могут представлять развитие зрелых кровяных клеток.

Хронические образования делят на виды – миелоидные и лимфоидные. Патофизиология миелоидных новообразований определяется превышением нейтрофилов с базофилами и эозинофилов. Развитие связывают с генетическими мутациями. Лимфолейкоз хронического типа часто диагностируется у мужчин в пожилом возрасте. Подразделяют на следующие виды – Т-клеточный лейкоз, парапротеинемические гемобластозы и В-клеточные лейкозы. Все три вида входят в группу иммунопролиферативных процессов злокачественного характера.

Парапротеинемические гемобластозы подразделяют:

• Заболевания тяжёлых цепей;
• Первичная макроглобулинемия Вальденстрема;
• Миеломная патология.

Отличие данной группы состоит в том, что здесь происходит формирование парапротеинов.

Причины развития патологии

Этиология развития патологии до сих пор до конца не изучена. Учёные склоняются к теории генной мутации. Многие онкологи согласны с названной теорией, т.к. онкогенез возникает при дефекте хромосомного набора.

Также врачи называют инфекционный тип поражения организма, провоцирующего трансформацию клеток. Сейчас известно примерно 15 видов вирусов, способных поражать незрелые геномы костного мозга, что сопровождается разрушением гена и развитием мутаций.

Доказано многолетними исследованиями влияние наследственной предрасположенности. Патология крови, присутствующая в роду, повышает риск возникновения болезни.

Дополнительно выделяют ещё ряд причин, сопутствующих заболеванию:

• Воздействие радиационного облучения на организм в течение длительного времени;
• Систематическое взаимодействие с химическими соединениями и другими токсичными элементами;
• Присутствие врождённой патологии в хромосомах – синдром Дауна;
• Кишечные инфекции с туберкулёзом склонны вызывать нарушения в геномах.

Признаки заболевания

При гемобластозах часто присутствуют симптомы иного характера – интоксикационного, анемического или геморрагического. Каждый признак может иметь отношение к злокачественному заболеванию крови. Поэтому рекомендуется обращать внимание на любой присутствующий симптом:

• Увеличение в размерах лимфоузлов, селезёнки с печенью, сопровождающееся болевыми ощущениями;
• Присутствуют кровотечения внутреннего и внешнего характера – из носа, органов пищеварения и в мочеполовой системе;
• Наблюдается мышечная слабость на фоне быстрой утомляемости;
• Высокая температура тела, которая держится продолжительное время;
• Приступы тошноты;
• Высыпания неясной этиологии на кожных покровах и слизистой рта;
• Увеличение сердечного ритма, сопровождающегося посторонними шумами в ушах;
• Сильные головокружения с глубокими обмороками;
• Боли в суставах и костях;
• Присутствие капиллярных кровотечений.

Врачи советуют при обнаружении подобных признаков сразу обращаться в поликлинику для осмотра. Определение болезни на раннем сроке повышает шанс быстрого выздоровления.

Диагностика

Кровь, сдаваемая на общий анализ, даёт возможность выявить ряд заболеваний на ранних сроках. Отклонения в анализах предупреждают о наличии нарушений в деятельности организма. Таких пациентов изучает гематология и онкология одновременно. Врачи собирают словесный анамнез о симптомах, истории болезни самого пациента и ближайших родственников.

Диагноз не выставляется при наличии кожных высыпаний, синяков и увеличенных лимфатических узлов. Для уточнения требуется провести ряд дополнительных анализов.

Лабораторная диагностика включает следующие процедуры:

• Сдаётся кровь на общий и биохимический анализ;
• Проводится пункция костного мозга для проведения биопсии.

Более точная картина заболевания выявляется проведением инструментального обследования:

• Ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
• Рентгенография груди выявит нарушения в структуре лёгких и сердца;
• Компьютерная и магнитно-резонансная томографии способны выявить вторичные очаги поражения раковыми клетками.

Лечение

Лечение лейкоза требует индивидуального подхода. Правильно составленные курсы помогают пролить ремиссию болезни или наступает полное выздоровление.

Лейкоциты и эритроциты с раковыми клетками

Терапевтический курс включает следующие мероприятия:

• Химиотерапия является основным методом лечения. Возможности лекарственной терапии позволяют купировать неприятные проявления патологии и привести к полной гибели злокачественных клеток. Интерферон используется при лечении маленьких детей и женщин в положении. В остальных случаях врач подбирает цитостатики согласно лабораторным исследованиям пациента.
• Для предотвращения инфекционного поражения организма применяются препараты антибактериального действия. Иногда это усложняет процесс выздоровления.
• Новообразования в лимфатических узлах облучают гамма-лучами с индивидуально рассчитанной дозой.
• Операция по пересадке стволовых клеток проводится тогда, когда все остальные методы не приводят к положительному результату. Здесь требуется донор с аналогичными клетками костного мозга, которые пересаживаются больному. Данный метод считается эффективным, т.к. позволяет пациенту полностью вылечиться.
• Лечение увеличенной селезёнки проводится хирургическим методом – резекцией органа.

Применяться эти методы могут в разных вариантах. Всё зависит от степени поражения организма и вида заболевания. Затрудняет разработку правильного лечения присутствие сопутствующих хронических патологий. Приходится учитывать много факторов, способных повлиять на ход терапии. Но правильно и вовремя проведённая терапия часто спасает жизнь больному и помогает прожить ещё много счастливых лет.

Возможные последствия

Гемобластозы способны вызвать следующие осложнения:

• На коже формируются гнойничковые образования, трансформирующиеся в флегмон;
• Некроз слизистой рта и органов пищеварения;
• Воспалительные процессы в органах дыхательной системы – бронхах, плевритах, бронхах с лёгкими;
• Вирусные патологии центральной нервной системы, снижающие интеллектуальные способности;
• Инфекционное поражение мышц и межмышечных тканей – сепсис;
• Кровоизлияние в ткани головного мозга – смерть.

Прогноз

Точно сказать, сколько проживет больной, ни один врач не сможет. Здесь играет роль множество факторов – психологический настрой больного, как выполняются клинические рекомендации врача, степень поражения организма.

Выявление болезни на раннем сроке гарантирует полное выздоровление 80-90% больным. Патология на второй стадии с проведением трансплантации костного мозга помогает выжить 80% пациентам.

Врачи советуют сохранять позитивный настрой, тогда шанс выздоровления повышается во много раз. Доказано, что это улучшает течение терапии. Негативный настрой часто приводит к смерти даже на раннем сроке выявления гемобластоза.

Гемобластозы: классификация и симптомы | Mosmedic.com

Гемобластозы — обширная группа заболеваний, захватывающих кроветворную, лимфатическую систему, с постепенным вовлечением других систем органов. Гемобластозами страдают как дети, так и взрослые, в последнее время наблюдается рост числа этих заболеваний.

Классификация гемобластозов

Гемобластозы относят к заболеваниям опухолевого характера и могут быть разделены на две группы состояний. К первой группе относят лейкозы, уже в начальной стадии носящие характер системности и при которых первичным является поражение собственно костного мозга.

Костный мозг является резервуаром для стволовых клеток – предшественниц, из которых в последующем формируются все клетки периферической крови. При гемобластозе (лейкозе), в результате мутации в клетках — предшественницах, развивается патологический клон клеток, приобретающий способность к бесконтрольному размножению, но совершенно не выполняющий своих специфичных функций.

В зависимости от того, на какой стадии гемопоэза (образования клеток крови) произошла «поломка», и какая промежуточная клетка крови преобладает, диагностируют определённый вид гемобластоза.

Другой разновидностью гемобластозов являются лимфомы, которые на первых стадиях ограничены определенным регионом, лимфоузлом или группой лимфоузлов. При дальнейшем росте лимфомы наблюдается поражение костного мозга вследствие вторичного метастазирования. Таким образом, при всех гемобластозах поражается костный мозг.

К острым лейкозам относят острый миелобластный (из клеток гранулоцитарного ряда) и острый лимфобластный (из клеток лимфоцитарного ряда) лейкоз. Отличие острых лейкозов от хронических — наличие так называемых «бластных» клеток, являющихся «молодыми» и не способными к созреванию. Бластные клетки при таком гемобластозе, как острый лейкоз вытесняют нормальные клетки костного мозга и выходят в периферическую кровь, где могут быть обнаружены при исследовании.

Острые лейкозы могут приобретать характер лейкемической формы, когда наблюдается значительный рост определённых видов элементов крови при исследовании периферической крови. Сублейкемическая форма диагностируется при умеренном сдвиге. Алейкемический вариант имеет место при снижении количества клеток (чаще лейкоцитарного ряда), или без заметного сдвига.

Симптомы гемобластозов

Гемобластозы в целом имеют ряд общих симптомов. Острый лейкоз проявляется определёнными признаками, иногда начальная форма болезни выявляется не сразу. Характерными при острых гемобластозах (лейкозах) является невыраженная лихорадочная реакция (субфибрилитет), диагностируемая длительно, ночная потливость, выраженная слабость и астения, склонность к заболеваемости различными инфекциями, их тяжёлое длительное течение. Часто инфекции при гемобластозе протекают с осложнениями, требующими госпитализации.

Характерным при острых лейкозах является появление различного рода геморрагий, синячков, высыпаний, гематом. Геморрагический синдром при гемобластозах бывает различной степени, иногда захватывая значительную часть кожи и слизистых, могут быть геморрагии во внутренних органах. При острых лейкозах всегда регистрируют гиперплазию лимфатических узлов в виде их увеличения. Наряду с этими изменениями, при остром лейкозе всегда имеет место увеличение таких перенхиматозных органов, как печень и селезёнка, поражается костная система.

К другим изменениям при лейкозе, выходящим за рамки костного мозга, можно отнести лейкемиды кожи (специфические узловатые изменения кожи при лейкозе), поражение нервной системы (нейролейкоз), увеличение и отёк дёсен (гиперплазия), другие изменения слизистой рта. При остром лейкозе и других гемобластозах часты жалобы на головную боль, симптомы со стороны нервной системы, снижение зрения.

Показательны при острых лейкозах показатели гемограммы. При подсчёте форменных элементов чаще обнаруживается значительный лейкоцитоз (резкое увеличение белых кровяных клеток), с превалированием тех, или иных клеток миелоидного ряда. В некоторых случаях определяется лейкопения (снижение клеток лейкоцитарного ряда). При многих видах гемобластозов одновременно снижается число эритроцитов и регистрируется анемия. Угнетение тромбоцитарного ростка крови ведёт к тромбоцитопении и ответственно за геморрагические проявления при гемобластозах.

К миелопролиферативным процессам хронического течения относят хронический миелолейкоз, тромбоцитоз эссенциального генеза и первичный эритроцитоз. При указанных гемобластозах наблюдаются специфические изменения в гемограмме. Так, при эритроцитозе в периферической крови имеет место одновременное повышение не только клеток эритроцитарного ряда, но и лейкоцитов, тромбоцитов. При эритроцитозе наблюдается повышенная вязкость крови, различные микрососудистые изменения, кровоизлияния, повышение давления, кровотечения различных локализаций, тромбозы.

Такие опухолевые заболевания крови, как хронический лимфолейкоз, лимфогранулематоз, миеломная болезнь и различные виды лимфом (хронические миелопролиферативные заболевания) также относят к гемобластозам. Эти опухолевые процессы исходят из лимфоцитарных клеток (Т или В-лимфоцитов). Например, хронический лимфолейкоз – относительно доброкачественно протекающее лимфопролиферативное заболевание, субстрат опухоли которого представлен зрелыми клетками лимфоидного ряда (лимфоцитами). Хронический лимфолейкоз, в своём большинстве, диагностируется чаще в старшей возрастной группе, после 60 лет. Данное заболевание характеризуется изменением в периферической крови в виде увеличения количества лимфоцитов и общего числа лейкоцитов.

Симптомы болезни на ранней стадии могут отсутствовать, иногда хронический лимфолейкоз начальной стадии может быть выявлен случайно при исследовании крови. В развёрнутую стадию процесса появляется слабость, ночная потливость. Типичным является малоболезненное припухание и увеличение различных групп лимфоузлов. Лимфоузлы в виде округлых плотных образований в подмышечной, над и подключичных областях определяются самим больным, или при врачебном осмотре. Часто диагностируют лимфаденопатию шейных, паховых узлов.

Лечением и диагностикой гемобластозов занимаются врачи – гематологи и онкологи в специализированных отделениях. Необходим постоянный контроль за течением заболеваний, при необходимости больных гемобластозами госпитализируют для проведения специфической терапии.