Симптомы отосклероза: Страница не найдена — Государственное бюджетное учреждение здравоохранения «Научно-исследовательский клинический институт оториноларингологии им. Л.И. Свержевского» Департамента здравоохранения города Москвы

Содержание

цены на лечение, симптомы и диагностика отосклероза в «СМ-Клиника»

Начальную стадию патологии также называют гистологической. В костной ткани уже происходят изменения, однако клинические проявления отсутствуют. Продолжительность стадии зависит от активности патологического процесса. При наличии иммунологических и метаболических нарушений в организме, заболевание способно быстро прогрессировать (злокачественное или скоротечное течение). На ранних этапах отосклероза лишь некоторые пациенты предъявляют жалобы на шум в ушах. Обычно возникают звуки средней частоты, напоминающие шум ветра, прибоя, шелест листвы.

Тугоухость развивается постепенно. Сначала незначительное одностороннее снижение слуха выявляется только при обследовании. Позже пациент сам начинает замечать ситуации, в которых ему сложнее расслышать речь. Как правило, возникают проблемы с восприятием низких тонов и мужского голоса. В шумной обстановке больной слышит лучше, что объясняется автоматическим переходом собеседников на более высокие тона при наличии фоновых звуков. Во время пережевывания пищи или ходьбы слух также становится хуже.

На стадии клинических проявлений нарушается восприятие высоких и низких частот. Пациент перестает слышать шепот, обычную речь понимает плохо. Резкое ухудшение слуха может стать результатом эндокринологических нарушений, гормональной перестройки на фоне родов, беременности, климакса. Со временем развивается тяжелая тугоухость, однако полная глухота для отосклероза нехарактерна.

Во время активизации отосклеротических изменений человека может беспокоить выраженная ушная боль распирающего или давящего характера. Возможны незначительные нарушения координации движений и головокружение. В связи с постоянным шумом в ушах и нарушениями восприятия речи у некоторых пациентов развивается неврастенический синдром. Больные становятся апатичными, раздраженными, избегают общения, страдают от проблем со сном.

Отосклероз: симптомы, лечение, операция

Нарушение слуха может быть признаком целого ряда заболеваний. Но в случае, если тугоухость прогрессирует без видимой причины и сочетается с шумом в ушах, следует исключить отосклероз. Что это за патология, как её лечить и возможно ли предупредить, нам рассказал врач-оториноларинголог «Клиника Эксперт» Иркутск Анатолий Викторович Семёнов.

— Анатолий Викторович, что такое отосклероз?

— Это специфическое поражение среднего и внутреннего уха. В среднем ухе располагаются слуховые косточки, благодаря которым осуществляется звукопроведение. В норме они подвижны. При отосклерозе мы наблюдаем либо нарушение их подвижности, либо расстройство функционирования звуковоспринимающих структур внутреннего уха вследствие образования лишней костной ткани.

— У кого развивается это заболевание? Есть ли какие-то группы риска?

— Согласно статистике, отосклероз диагностируется примерно у 1 % населения. Причём подавляющее большинство (более 70 %) страдающих этой патологией － представители женского пола молодого и среднего возраста. Обычно начало патологического процесса приходится на период серьёзной гормональной перестройки организма (половое созревание, беременность, менопауза и др.).

— Каковы причины отосклероза?

— К сожалению, причины данного патологического процесса на сегодняшний день до конца не установлены. Однако считается, что к развитию отосклероза могут приводить частые воспалительные заболевания среднего уха (отиты), некоторые патологии обмена вещества, болезнь Педжета. Кроме того, в возникновении отосклероза не исключается фактор генетической предрасположенности, причём болезнь может наследоваться и от отца, и от матери.

— Какие формы отосклероза выделяют и как они проявляются?

— В зависимости от области повреждения и расположения очагов отосклероза выделяют три основные формы заболевания.

Кондуктивный отосклероз считается одной из самых простых форм, так как при ней ухудшается лишь проведение звука. Эта форма наиболее благоприятна в прогностическом плане. При корректном лечении есть возможность временного восстановления слуха.

При смешанной форме отосклероза снижается и способность к звукопроведению, и частично нарушается звуковосприятие. При лечении этой разновидности отосклероза слух возможно восстановить лишь частично.

Если в патологический процесс вовлечена капсула улитки (структура внутреннего уха), говорят о кохлеарной форме заболевания. При этом полностью блокируется способность восприятия звука. Это одна из самых неблагоприятных форм отосклероза, практически не поддающаяся коррекции.

Отосклероз у разных пациентов прогрессирует с различной скоростью. При медленном развитии патологии снижение слуха (от начала процесса до тугоухости 3-4 степени) продолжается 8-10 лет. При молниеносном течении, напротив, тугоухость развивается на протяжении нескольких месяцев в связи с вовлечением в процесс анатомических образований внутреннего уха.

Помимо нарастающего снижения слуха больные при отосклерозе могут жаловаться на фоновый шум в ушах, головокружение при резком повороте головы, тошноту, ощущение заложенности в ухе. Характерно то, что в начале развития патологии снижается проведение низкочастотных звуков, а высокочастотные воспринимаются более обострённо. По мере прогрессирования отосклероза пациенты перестают воспринимать и высокие звуковые частоты.

Усугубление тугоухости часто приводит к развитию неврастенического синдрома у больных – замкнутости, апатии, вялости, нарушению сна. Из-за того, что человек не может полноценно взаимодействовать с окружающими, может развиться депрессия.

— Как обнаружить отосклероз?

— Потеря слуха – симптом значительного числа заболеваний. Как определить, отосклероз ли это? Одним из главных признаков, позволяющих заподозрить эту патологию, можно считать выявленную двустороннюю кондуктивную тугоухость на фоне нормальной проходимости слуховых проходов и нормального состояния барабанных перепонок.

Оценка проходимости слухового прохода производится при осмотре уха отоскопом, а подвижность барабанных перепонок – с помощью тимпанометрии.

Пробы с камертоном и аудиометрия при отосклерозе позволяют оценить остроту слуха, пороги костной и воздушной проводимости звуковых волн, акустические рефлексы.

Объективным методом подтверждения диагноза является компьютерная томография височных костей, позволяющая выявить расположение и распространённость патологических очагов.

— Как лечат отосклероз?

— Существуют консервативные и хирургические методы лечения. Консервативное (безоперационное) лечение показано пациентам с активной стадией отосклероза, когда возможно повторение процесса окостенения структур среднего и внутреннего уха, а также при кохлеарной форме. В этом случае целью терапии становится замедление активности процесса склерозирования костных образований и профилактика стремительной потери слуха.

Хирургические операции и коррекция слуха с помощью слуховых аппаратов или протезов при некоторых формах отосклероза позволяют пациентам нормально слышать на протяжении нескольких лет. К сожалению, практически всегда с течением времени патологический процесс прогрессирует.

— Существуют ли способы предупреждения развития отосклероза?

— Нет. Это связано с тем, что причины и пусковые механизмы развития этого заболевания до конца не изучены.

Следует помнить, что раннее выявление заболевания – залог его успешной коррекции. Поэтому при первых же признаках нарушения слуха рекомендую безотлагательно обращаться за консультацией к специалисту.

Записаться на приём к врачу-отоларингологу можно здесь
ВНИМАНИЕ: услуга доступна не во всех городах

Для справки:

Семёнов Анатолий Викторович

В 1999 году закончил педиатрический факультет Иркутского Государственного Медицинского Университета.

С 1999 по 2000 год проходил интернатуру по специальности «Отоларингология» на базе ОДКБ г. Иркутска в отделении отоларингологии.

В 2005, 2010 и 2014 годах обучался на циклах усовершенствования по отоларингологии и отохирургии.

Врач-оториноларинголог в «Клиника Эксперт» Иркутск. Принимает по адресу: ул. Кожова 9А.

причины, симптомы, диагностика, лечение в НКЦ ОАО «РЖД», с филиалом ЦКБ № 1

Отосклероз представляет собой прогрессирующее очаговое поражение внутренних структур уха. Постепенное снижение слуха развивается из-за изменений в костном лабиринте, приводящем к фиксации основания стремени в окне преддверия. Отосклеротический очаг обволакивает стремя, это снижает проводимость звуков. Чаще всего отосклероз начинает развиваться в пубертатном периоде. Замечено, что эта патология более присуща женщинам, чем мужчинам. Отосклероз всегда симметричен, однако чаще всего изменения начинают происходить сначала в одном ухе, и лишь через какое-то время в другом.

Отосклероз имеет необратимое хроническое течение. При этом периоды снижения слуха в течение жизни могут чередоваться с довольно длительной стабильностью.

Причины отосклероза:

Ряд пациентов отмечают, что развитию отосклеротического процесса предшествовала звуковая травма. Однако во многих случаях причины начала болезни не ясны. Имеет место некоторая наследственная предрасположенность. При ряде неврологических и эндокринных заболеваний также вероятность заболеть выше. Однако чёткой связи выявить не удаётся.

На влияние гормонального фактора указывает то, что женщины более подвержены отосклеротическим нарушениям, чем мужчины. Также замечено, что практически всегда существенно усугубляется потеря слуха у больных в период беременности. Это также указывает на гормональную природу отосклероза.

Возможной причиной начала отосклеротических изменений может также стать длительное нарушение кровоснабжения уха.

Клиническая картина и классификация:

Как правило, начало заболевания не определяется, поскольку оно явно не манифестирует. В подростковом возрасте может начаться эпизодический шум в одном ухе. Снижение слуха происходит настолько медленно, что длительное время может не вызывать беспокойства.

В первую очередь снижается слышимость звуков высокой частоты. Затем в течение жизни заболевание прогрессирует вплоть до неразборчивости речи и сильного шума в ушах. Отосклероз никогда не приводит к полной глухоте, но и обратного развития не имеет.

Различают три разновидности отосклероза:

Кондуктивный отосклероз имеет наиболее благоприятный прогноз при хирургическом лечении. При этой форме заболевания страдает только воздушная проводимость звуков.
Кохлеарная форма патологии затрагивает костное звукопроведение. Такие нарушения наиболее существенно снижают восприимчивость к речи, больной ощущает постоянный шум в ушах и теряет способность к полноценному общению.
Смешанный отосклероз характеризуется потерей косного и воздушного проведения звуков, при этом эффективность хирургического лечения зависит от соотношения этих двух видов нарушений.

Диагностика:

Диагностика отосклероза основывается, прежде всего, на ощущаемом самим больным дискомфорте от снижения слуха или разборчивости речи. Как правило, обращение к оториноларингологу происходит, когда слух уже значительно пострадал.

Обследование должно быть направлено не только на оценку степени тугоухости, но и на дифференциацию отосклероза от других возможных причин такой симптоматики. Могут быть назначены следующие исследования:

отоскопия,
аудиометрия,
рентгенография и КТ черепа,
акустическая импедансометрия,
оценка работы вестибулярного аппарата.

Лечение отосклероза:

Стойкое прогрессирующее снижение слуха нередко вызывает у страдающего больного невротический синдром из-за потери способности к полноценному общению. Могут наблюдаться депрессии, нарушения сна, апатия, потеря интереса к общению и любимым занятиям. Поэтому необходимо проводить мероприятия, направленные на стабилизацию, коррекцию и реабилитацию таких больных.

Лечебные меры включат хирургическое удаление склеротически изменённых и разросшихся тканей. При этом основание стремени освобождается и наблюдается улучшение звукопроводимости. Оперативное лечение эффективно при кондуктивной форме отосклероза. После лечения патологический процесс будет продолжаться, однако, если удаётся выявить негативно влияющие факторы и избегать их влияния, операция может дать довольно длительный положительный эффект. Применяются следующие хирургические методы лечения:

мобилизация стремени;
фенестрация лабиринта;
стапедопластика.

В случае неэффективности оперативной коррекции необходимо проводить мероприятия, направленные на адаптацию. Это может быть слухопротезирование или использование слухового аппарата. Врач помогает подобрать и правильно настроить эти средства для того, чтобы качество жизни оставалось на приемлемом уровне, и больной не был лишён социальных контактов из-за потери слуха.

Для получения подробной информации и записи на прием обращайтесь к нам по телефону контакт-центра: (495) 925-02-02 (круглосуточно)

Отосклероз и тугоухость: симптомы, диагностика, лечение

Что такое отосклероз

Отосклероз — это патология развития органа слуха, вызванная разрастанием костной ткани во внутреннем и среднем ухе. Избыток этой костной ткани делает неподвижными слуховые косточки (в норме косточки подвижны), нарушая тем самым весь процесс звукопроведения.

Отосклероз и тугоухость

Звуковые волны проходят через наружный слуховой проход и попадают на барабанную перепонку, которая начинает колебаться. Эти колебания через систему слуховых косточек передаются на внутреннее ухо, где звук преобразуется в электрические импульсы. Система слуховых косточек (молоточек, наковальня и стремечко) дополнительно усиливает звук по принципу рычагов. При отосклерозе самая маленькая слуховая косточка — стремечко, лишается подвижности из-за избытка костной ткани, образовавшейся в среднем ухе.

Если в норме слуховая косточка подвижна и это способствует прохождению звуковых волн через среднее ухо, то при неподвижность стремечка нарушает процесс звукопроведения и возникает кондуктивная тугоухость (тимпанальная форма отосклероза).

Также могут возникнуть нарушения в улитке (кохлеарная форма отосклероза) и в таком случае развивается нейросенсорная тугоухость.

В некоторых случаях склеротический процесс может протекать в среднем и внутреннем ухе. В таких случаях развивается смешанная тугоухость.
В самом начале течения болезни, когда ухо только начинает терять способность передавать звуки, человек может труднее слышать низкочастотные звуки, что означает низкочастотную потерю слуха.
Отосклероз часто сопровождается шумом или звоном в ушах (или в голове) — так называемый тиннитус.

Кто может заболеть отосклерозом

Чаще всего болезнь поражает слуховой орган у женщин в возрасте 40-45 лет, но может возникнуть и в более молодом возрасте 20 лет.
Причины возникновения данного заболевания до сих пор точно не установлены.
Однако отосклероз может быть вызван вирусными инфекциями (например “корь”), гормональными или иммунными изменениями в организме. Но основной причиной возникновения болезни принято считать генетический фактор. Большинство вовлеченных генов передаются по аутосомно-доминантному типу.

Можно ли предотвратить отосклероз

К сожалению, предотвратимых факторов риска, таких как громкий шум или курение, которые можно было бы устранить, чтобы снизить вероятность развития отосклероза, не существует.

Факторы риска

На сегодня известны следующие факторы риска возникновения отосклероза:

Наследственность

Если в семейном анамнезе есть отосклероз, то риск его развития очень высок.

Пол и возраст

Отосклероз — самая частая причина тугоухости у людей среднего возраста.

Симптомы отосклероза

К общим симптомам отосклероза относятся:

Прогрессирующая двухсторонняя тугоухость;
Улучшение слуха в шумной или вибрирующей обстановке;
Постоянный шум в ушах;
Головокружение (возможно у 40 % пациентов).

Фото 1. Осмотр наружного и среднего уха с помощью отоскопа.

Отосклероз и аудиограмма

Обнаружить заболевание помогает диагностика слуха с помощью аудиограммы. Помимо аудиометрии выявить отосклероз могут следующие методы исследования:

Осмотр уха с помощью светового видеотоскопа;
Исследование с помощью камертонов;
Тональная и речевая аудиометрия;
Акустическая импедансометрия;
МРТ.

Лечение отосклероза

В настоящее время не существует эффективного лекарственного средства от отосклероза. Если вам поставили диагноз “отосклероз”, схема лечения может зависеть от стадии развития заболевания и сопровождающимся типом тугоухости.

Существуют два метода лечения: хирургический и слухопротезирование.

При начальной стадии отосклероза показано ношение слуховых аппаратов, которые корректируют слух. Важно понимать, что из-за прогрессирующего характера болезни ношение слуховых аппаратов является паллиативным, т. е. помогает уменьшить главный симптом — потерю слуха, но не лечит основное состояние отосклероза. Поэтому слухопротезирование часто может предшествовать последующему хирургическому вмешательству.
Хирургическое лечение отосклероза — это стапедопластика. В процессе операции неподвижная слуховая косточка удаляется и заменяется на протез. Это позволяет звуковым волнам проникнуть во внутреннее ухо.
В большинстве случаев эта операция помогает восстановить слух. Однако в некоторых случаях могут возникнуть осложнения, ведущие к глубокой потере слуха или другим побочным эффектам. Поэтому важно получить максимальную информацию на консультации специалиста по слуху, о том какие риски и ограничения может нести операция.

Если у вы заметили у себя один из симптомов:

— ухудшение слуха;
— головокружение;
— шум в ушах.

не оттягивайте решение проблемы, т.к. вышеуказанные симптомы негативно влияют на развитие слуховых центров и способствуют угасанию когнитивных функций.

Обратитесь за консультацией к сурдологу для диагностики. Если врач обнаружит отосклероз, вам будет предложен план действий, который поможет уменьшить симптомы и улучшить ваше состояние.

Матвеев Константин Николаевич

Врач-сурдолог, специалист по слуху первой категории. Стаж работы: более 13 лет.

Ведет прием взрослых и детей:

ул. Немига, 42, 220004, Минск ул. Космонавтов, 13, 210001, Витебск Центр хорошего слуха

Отосклероз | Centro Coromina — Dr. Jordi Coromina

Отосклероз – это заболевание косточки уха (стремечка), которое приводит к прогрессивной потере слуха в одном или обоих ушах (односторонний или двусторонний отосклероз). Примерно в 70% случаев имеет наследственный характер. У женщин болезнь может прогрессировать во время беременности.

Потеря слуха является медленным, но нарастающим процессом, который обычно начинается в возрасте после 25 лет. Она связана с прогрессивной потерей подвижности стремечка (косточки уха) из-за аномального разрастания окружающей костной ткани, что приводит к нарушению передачи звука.

Отосклероз лечится хирургическим методом (стапедэктомией), при котором неподвижное стремечко (косточка уха), потерявшее способность передавать звук, заменяется протезом. Операция по повоу отосклероза длится недолго и может быть проведена под местный наркозом и седацией. Послеоперационный период включает только одну ночь в больнице.

Примерно 90 % пациентов, вернувшие слух, уже через неделю после операции замечают значительные улучшения. У 10 % пациентов может возникнуть легкое головокружение или нестабильность слуха, что не мешает им вести нормальный образ жизни. В исключительных случаях может возникнуть сильное головокружение, тогда пациенту потребуется несколько дней для восстановления.

Степень восстановления будет ниже, если до операции у пациента кроме нарушения стремечка (косточки уха) имелись проблемы с внутренним ухом. В этих случаях после операции может понадобиться использование слухового аппарата.

Патологический рост костной ткани означает, что среднее ухо не может вибрировать в ответ на звуковые волны, тем самым ограничивая функцию слуха. Это заболевание обычно развивается у людей среднего возраста, но часто симптомы могут возникать уже в возрасте 20 лет. Заболевание в основном поражает женщин, а также более распространенное среди представителей белой европеоидной расы. Причиной развития отосклероза может быть генетическая предрасположенность; 60% людей с таким заболеванием имеют родственников, которые также сталкивались с подобной проблемой. Беременность повышает риск развития отосклероза в будущем, а также в группе риска находятся люди, перенесшие вирусные инфекции и корь.

Согласно данным Американской Академии Отоларингологии, у 10% европеоидов на протяжении их жизни проявляются некоторые стадии отосклероза, в отличие от азиатов и афроамериканцев, у которых данное заболевание встречается гораздо реже.

Ранняя стадия этого заболевания, при которой ухудшение слуха является незначительным, называется отоспонгиноз. Со временем болезнь прогрессирует и может перерасти в тиннит, звон в ушах. Как правило, ухудшение слуха прогрессирует до достижения больным 30 лет, а потом слух становится относительно неизменным. Отосклероз крайне часто приводит к глухоте. В большинстве случаев больным удается сохранить слуховую функцию, но, как правило, нарушается сенсорное слуховое восприятие.

Кондуктивная тугоухость является первым признаком, который может помочь врачу поставить правильный диагноз. Другой распространенный показатель заболевания –ухудшение акустических рефлексов, которое отоларинголог определяет во время общего осмотра.
Аудиограмма помогает максимально точно определить слуховые способности человека. Во время такой процедуры пациент одевает наушники, посылающие звуковые сигналы прямо в ухо. Громкость этих сигналов адаптируется к способности пациента слышать их.

Перед тем, как прибегнуть к хирургическому вмешательству, рекомендуется пройти курс консервативного лечения, который поможет замедлить ухудшение слуха. Основой такого курса лечения являются пищевые добавки фторида натрия.
Операция на стремени заключается в имплантации протеза, с помощью которого звуковые вибрации проходят от барабанной перегородки до внутренних жидкостей, тем самым восстанавливая слуховую функцию. Хирург делает небольшой надрез за ухом, чтобы получить доступ до внутреннего уха. Барабанная перепонка выдвигается вперед, а иммобилизированное стремя удаляется, и таким образом в это место имплантируется металлический или платиновый протез.

В целом, операция на стремени считается очень безопасной, так как в 90% случаев имеет успешный исход. Уже через три недели после операции Вы сможете летать на самолете. Помимо операции есть другие методы лечения: временный имплантат кости или слуховые аппараты.

Отосклероз – это заболевание, которое сопровождается постепенным прогрессирующим снижением слуха на оба уха различной степени, шумом в ушах. Болеют отосклерозом чаще люди молодого возраста. Зачастую у женщин впервые болезнь проявляется после беременности и родов. Многие пациенты отмечают наличие данного заболевания у своих близких родственников.

При отсутствии аллергии на препараты операция выполняется под местной анестезией, проходит безболезненно и практически бескровно. Стапедопластика выполняется через наружный слуховой проход, без дополнительных разрезов и швов, под контролем операционного микроскопа с многократным увеличением. При этом обеспечивается доступ в барабанную полость через разрез кожи наружного слухового прохода, осматривается барабанная полость, выполняется щадящее удаление зафиксированной косточки (стремени) и на ее место устанавливается титановый протез. Протез передает звуковые колебания с наковальни (вторая слуховая косточка) во внутреннее ухо и обеспечивает улучшение слуха.

Тампоны в ухе находятся семь суток. Все это время пациент проводит в стационаре, ежедневно осматривается хирургом. На седьмые сутки выполняется удаление тампонов и дренажей с последующим ежедневным осмотром. Средняя длительность нахождения пациента в стационаре составляет 10-14 дней в зависимости от особенностей послеоперационного периода.

После операции не рекомендуются тяжелые физические нагрузки, резкий подъем тяжестей, занятия дайвингом, полеты на самолете и пребывание в шумных помещениях. Этих ограничений рекомендуется придерживаться не менее трех месяцев. Активные нагрузки рекомендуется внедрять постепенно.

Контрольные осмотры осуществляются через 1,3 и 6 месяцев после операции. Выполняется осмотр, аудиометрия для определения эффективности протезирования, а также для оценки функции второго уха, поскольку отосклероз является двусторонним процессом.

Отосклероз — это термин, производный от слова oto, что означает «уха», и склероз, что означает «аномальное затвердевание тканей тела». Состояние вызвано аномальным ремоделированием кости в среднем ухе. Ремоделирование кости — это продолжающийся всю жизнь процесс, при котором костная ткань обновляется, заменяя старую ткань новой. При отосклерозе аномальное ремоделирование нарушает способность звука распространяться от среднего уха к внутреннему.Отосклерозом страдают более трех миллионов американцев. Считается, что многие случаи отосклероза передаются по наследству. Наибольшему риску подвержены белые женщины среднего возраста.

Входящие звуковые волны заставляют барабанную перепонку вибрировать, и эти колебания передаются к трем крошечным косточкам в среднем ухе, называемым молотком, наковальней и стремечкой — латинскими названиями молотка, наковальни и стремени.

Кости среднего уха усиливают звуковые колебания и отправляют их в улитку, заполненную жидкостью структуру в форме улитки во внутреннем ухе.Верхняя и нижняя части улитки разделены эластичной «базилярной» мембраной, которая служит основанием или первым этажом, на котором располагаются ключевые структуры слуха.

Входящие звуковые колебания вызывают колебания жидкости внутри улитки и формирование бегущей волны вдоль базилярной мембраны. Волосковые клетки, которые сидят на мембране, «ездят» на этой волне и перемещаются вместе с ней вверх и вниз.

Затем щетинистые структуры волосковых клеток сталкиваются с вышележащей мембраной, в результате чего щетинки отклоняются в одну сторону и открывают порообразные каналы.Затем врываются определенные химические вещества, создавая электрический сигнал, который по слуховым нервам передается в мозг. Конечный результат — узнаваемый звук.

Почему это происходит, до сих пор неясно, но ученые считают, что это может быть связано с перенесенной ранее корью, стрессовыми переломами костной ткани, окружающей внутреннее ухо, или иммунными нарушениями. Отосклероз также имеет тенденцию передаваться по наследству.

Это также может быть связано с взаимодействием между тремя различными клетками иммунной системы, известными как цитокины. Исследователи считают, что правильный баланс этих трех веществ необходим для здорового ремоделирования костей и что дисбаланс в их уровнях может вызвать аномальное ремоделирование, которое происходит при отосклерозе.

Потеря слуха, наиболее часто встречающийся симптом отосклероза, обычно начинается в одном ухе, а затем переходит в другое. Эта потеря может появиться очень постепенно. Многие люди с отосклерозом сначала замечают, что не могут слышать низкие звуки или не слышат шепота. Некоторые люди также могут испытывать головокружение, нарушение равновесия или шум в ушах. Тиннитус — это звон, рев, жужжание или шипение в ушах или голове, которое иногда возникает при потере слуха.

Отосклероз диагностируют медицинские работники, специализирующиеся на нарушениях слуха. К ним относятся отоларинголог (обычно называемый ЛОРом, потому что это врачи, специализирующиеся на заболеваниях ушей, носа, горла и шеи), отолог (врач, специализирующийся на заболеваниях ушей) или аудиолог (медицинский специалист по уходу, обученный выявлять, измерять и лечить нарушения слуха). Первый шаг в диагностике — исключить другие заболевания или проблемы со здоровьем, которые могут вызывать те же симптомы, что и отосклероз. Следующие шаги включают проверки слуха, которые измеряют чувствительность слуха (аудиограмма) и проводимость звука в среднем ухе (тимпанограмма). Иногда для диагностики отосклероза также используются визуализирующие обследования, такие как компьютерная томография.

В настоящее время не существует эффективного лекарственного лечения отосклероза, хотя есть надежда, что продолжение исследований по ремоделированию костей может выявить новые потенциальные методы лечения. Легкий отосклероз можно лечить с помощью слухового аппарата, который усиливает звук, но часто требуется хирургическое вмешательство.В процедуре, известной как стапедэктомия, хирург вставляет протез в среднее ухо, чтобы обойти аномальную кость и позволить звуковым волнам проникнуть во внутреннее ухо и восстановить слух.

Важно обсудить любую хирургическую процедуру со специалистом по уху, чтобы выяснить потенциальные риски и ограничения операции. Например, некоторая потеря слуха может сохраняться после стапедэктомии, а в редких случаях операция может фактически усугубить потерю слуха.

Сложная архитектура внутреннего уха мешает ученым изучать эту часть тела.Поскольку исследователи не могут извлечь и проанализировать образец внутреннего уха у человека, страдающего отосклерозом (или другими нарушениями слуха), они должны изучить образцы костей уха от трупов, пожертвованных для исследования. Эти образцы, называемые височной костью, в дефиците. Чтобы стимулировать дополнительные исследования отосклероза, NIDCD поддерживает национальные коллекции височных костей, такие как Сеть сотрудничества по исследованиям в области отопатологии в Массачусетской больнице глаз и ушей. Эти усилия координируют сбор и совместное использование тканей височной кости между лабораториями.Он также побуждает ученых сочетать современные биологические, визуальные и компьютерные технологии с информацией из истории болезни пациентов и отчетов о патологии, чтобы искать новые ключи и решения для заболеваний уха, вызванных аномалиями костей.

NIDCD также финансирует генетические исследования и исследования по ремоделированию костей, чтобы лучше понять причины отосклероза, а также изучить возможные новые методы лечения. В настоящее время при поддержке NIDCD исследователи тестируют на животных эффективность имплантируемого устройства, которое может доставлять лекарство, ингибирующее рост костей, непосредственно во внутреннее ухо для коррекции костных аномалий, вызывающих отосклероз.Если результаты будут многообещающими, позже будут проведены испытания на людях.

Отосклероз — редкое заболевание, вызывающее потерю слуха. Это случается, когда небольшая кость в среднем ухе — обычно та, которая называется стремечкой — застревает на месте. В большинстве случаев это происходит, когда костная ткань в среднем ухе разрастается вокруг стремени так, как этого не должно быть.

Пол: И мужчины, и женщины болеют отосклерозом. Однако женщины имеют более высокий риск. Эксперты не уверены, почему, но если вы женщина и у вас развивается отосклероз во время беременности, вы, вероятно, потеряете слух быстрее, чем если бы вы были мужчиной или не были беременны.
История болезни: Некоторые проблемы со здоровьем могут повысить ваши шансы на отосклероз. Например, если вы когда-либо болели корью, ваш риск может возрасти. Стресс-переломы костной ткани вокруг внутреннего уха также могут повысить вероятность этого. И иммунные расстройства, при которых ваша иммунная система по ошибке атакует части вашего тела, также могут быть связаны с этим заболеванием.

Если вы заметили, что у вас проблемы со слухом, обратитесь к отоларингологу (врачу по лечению ушей, носа и горла или ЛОР). Они внимательно посмотрят на ваше ухо, проверит ваш слух и спросят о вашем семейном здоровье. В некоторых случаях они могут порекомендовать компьютерную томографию. Серия рентгеновских снимков делается под разными углами и объединяется для получения более детального изображения.

Операция: Если потеря слуха серьезная или ухудшается, врач может порекомендовать операцию, называемую стапедэктомией. С помощью этой процедуры хирург помещает в ваше среднее ухо устройство, которое перемещает застрявшую стремечную кость, позволяя звуковым волнам перемещаться к вашему внутреннему уху, чтобы вы могли лучше слышать.

Стапедэктомия может помочь некоторым людям. Но, как и все виды хирургии, здесь есть риски. В редких случаях это может усугубить потерю слуха. Если у вас отосклероз обоих ушей, хирург будет оперировать только одно ухо. После первого вам нужно подождать не менее 6 месяцев, чтобы сделать это на другом ухе. Узнайте больше о различных типах операций по поводу потери слуха.

Как мы слышим? Слух — это серия событий, в которых ухо преобразует звуковые волны в электрические сигналы и заставляет нервные импульсы отправляться в мозг, где они интерпретируются как звук. Ухо состоит из трех основных частей: внешнего, среднего и внутреннего уха. Звуковые волны проходят через внешнее ухо и достигают среднего уха, где вызывают вибрацию барабанной перепонки.Вибрации передаются через три крошечные косточки в среднем ухе, называемые косточками. Эти три кости называются молотком, наковальней и стремечкой (также известны как молот, наковальня и стремени). Барабанная перепонка и косточки переносят колебания во внутреннее ухо. Стремя передает колебания через овальное окно в жидкость, заполняющую внутреннее ухо.

Вибрации проходят через жидкость в слуховой части внутреннего улитки (улитки), которая содержит волосковые клетки.Жидкость в улитке перемещает верхушку волосковых клеток, что инициирует изменения, которые приводят к выработке нервных импульсов. Эти нервные импульсы передаются в мозг, где они интерпретируются как звук. Разные звуки стимулируют разные части внутреннего уха, позволяя мозгу различать разные звуки, например, разные гласные и согласные.

Отосклероз может вызывать различные типы потери слуха в зависимости от того, какая структура уха поражена.Отосклероз обычно поражает последнюю кость в цепи, стремечку, которая упирается во вход во внутреннее ухо (овальное окно). Аномальная кость фиксирует стремечку в овальном окне и препятствует прохождению звуковых волн к внутреннему уху.

Отосклероз обычно вызывает кондуктивную тугоухость, то есть потерю слуха, вызванную проблемами в наружном или среднем ухе. Реже отосклероз может вызывать нейросенсорную тугоухость (повреждение сенсорных клеток и / или нервных волокон внутреннего уха), а также кондуктивную тугоухость.

Причина отосклероза до конца не изучена, хотя исследования показали, что отосклероз, как правило, передается в семье и может быть наследственным или передаваться от родителей к ребенку. У людей, у которых в семейном анамнезе был отосклероз, больше шансов заболеть этим заболеванием. В среднем вероятность развития заболевания у человека, один из родителей которого болен отосклерозом, составляет 25 процентов. Если у обоих родителей отосклероз, риск возрастает до 50 процентов.Исследования показывают, что наибольшему риску подвержены белые женщины среднего возраста.

Некоторые исследования предполагают связь между отосклерозом и гормональными изменениями, связанными с беременностью. Хотя точная причина остается неизвестной, есть некоторые доказательства, связывающие вирусные инфекции (например, корь) и отосклероз.

Помимо потери слуха, некоторые люди с отосклерозом могут испытывать головокружение, нарушение равновесия или шум в ушах. Тиннитус — это ощущение звона, рева, жужжания или шипения в ушах или голове, которое сопровождает многие формы потери слуха.

Обследование отоларинголога или отолога необходимо для исключения других заболеваний или проблем со здоровьем, которые могут вызывать те же симптомы. Аудиолог — это специалист по слухопротезированию, который обучен выявлять, измерять и реабилитировать нарушения слуха и связанные с ними расстройства.Аудиолог использует различные тесты и процедуры для оценки функции слуха и равновесия. Аудиолог может произвести аудиограмму (график, показывающий чувствительность слуха человека) и тимпанограмму (график, показывающий, насколько хорошо среднее ухо проводит звук). Обсудите эти результаты со своим аудиологом / отологом.

Во многих случаях хирургическое вмешательство является вариантом лечения отосклероза. Во время операции, называемой стапедэктомией, хирург (отоларинголог или отолог) обходит пораженную кость с помощью протезного устройства, которое позволяет звуковым волнам проходить во внутреннее ухо. Важно обсудить с хирургом риски и возможные осложнения этой процедуры, а также преимущества. В редких случаях операция может усугубить потерю слуха.

Если потеря слуха легкая, операция может быть невозможна. Кроме того, иногда потеря слуха сохраняется после операции. Правильно подобранный слуховой аппарат может помочь некоторым людям с отосклерозом в ситуациях, которые включают стойкую потерю слуха. Слуховой аппарат предназначен для компенсации потери слуха за счет усиления звука.Аудиолог может обсудить различные типы доступных слуховых аппаратов и дать рекомендации, основанные на конкретных потребностях человека.

Ученые проводят исследования, чтобы улучшить понимание отосклероза. Генетические исследования продолжаются, чтобы определить ген или гены, которые могут привести к этому заболеванию. Другие исследователи изучают эффективность лазеров, используемых в настоящее время в хирургии, усилительных устройств и различных протезов стремени. Также исследуются и разрабатываются улучшенные диагностические методы.

Основные варианты отосклероза включают наблюдение с повторными проверками слуха, использование слуховых аппаратов или хирургическое вмешательство. Наблюдение рекомендуется только при легкой потере слуха. Сообщалось, что некоторые лекарства, такие как добавки фторида натрия или бисфосфоната, ограничивают ухудшение отосклероза, но окончательных доказательств предотвращения его прогрессирования нет.

Слуховые аппараты помогают преодолеть неподвижность стремени за счет увеличения громкости звука.Стоимость, стиль, посадку и возможные преимущества слухового аппарата следует обсудить со своим ЛОР-специалистом. В некоторых штатах пробная версия слухового аппарата может также позволить вам протестировать устройство перед покупкой. Если пациент склонен к головокружению или у него диагностирована болезнь Меньера, то перед операцией можно посоветовать попробовать слуховой аппарат.

Операция по поводу отосклероза называется стапедэктомией или стапедотомией . В общем, операция на стремени — это амбулаторная процедура, которую можно проводить под местной или общей анестезией.Операция проводится через слуховой проход с помощью операционного микроскопа или эндоскопа. Он включает в себя удаление части ( стапедотомия ) или всей ( стапедэктомии ) фиксированной стремени кости и замену ее протезом или имплантатом. Протез позволяет костям среднего уха снова двигаться, корректируя кондуктивную тугоухость. Эта операция не устраняет тугоухость внутреннего уха (нейросенсорную). Протезы стремени очень маленькие и не работают с металлоискателями.Современные протезы также совместимы с МРТ.

Боль обычно минимальна, но может варьироваться. Некоторые пациенты могут испытывать головокружение в первые дни после операции. Вкусовые ощущения также могут измениться в течение нескольких недель или месяцев после операции, но обычно возвращаются к норме. Риски травмирования барабанной перепонки или дополнительной потери слуха редки, но их следует обсуждать. Во время операции слуховой проход обычно уплотняется, чтобы барабанная перепонка могла правильно зажить. Улучшение слуха можно не заметить, пока оно не будет удалено.Обсудите конкретные инструкции по применению ушных капель и другие послеоперационные инструкции со своим ЛОР-специалистом.

После операции пациентов могут попросить воздержаться от сморкания, плавания или других действий, которые могут привести к попаданию воды в прооперированное ухо или вызвать давление в пространстве среднего уха.Обычная деятельность (включая авиаперелеты) обычно возобновляется через две-четыре недели после операции. Немедленно сообщите своему ЛОР-специалисту в следующих случаях:

В запущенных случаях отосклероза, когда заболевание вызвало дополнительную потерю слуха внутреннего уха (нейросенсорную), процедуры стапедэктомии может быть недостаточно для восстановления слуха. В этих ситуациях можно рассмотреть возможность установки кохлеарного имплантата.

Отосклероз — это тип потери слуха, затрагивающий среднее ухо. Это результат аномального роста костей в косточках внутреннего уха, обычно в стремени, которые являются одной из трех костей внутреннего уха (косточки), участвующих в передаче и усилении звука. В нормальных условиях эти три кости движутся и могут усиливать звук до 3 раз. При отосклерозе кости почти «слипаются», что мешает правильному движению и нормальному слуху.

Утрата может быть постепенной и может начаться с неспособности слышать низкие звуки или шепот. При отосклерозе может быть потеряно до 60 децибел вашего слуха, что может быть эквивалентно некоторым уровням нормального разговора.При фоновом шуме может быть особенно трудно слышать разговоры. Звон в ушах или головокружение также могут возникать при отосклерозе.

Аудиограмма и тимпанограмма могут использоваться аудиологом или отологом для определения степени слуховой чувствительности и проводимости.Компьютерная томография может дать окончательный диагноз отосклероза, показывая уровень разрастания кости, который позволит дифференцировать это заболевание от других причин потери слуха.

слуховой аппарат — усиление звука может помочь снизить уровень потери слуха, слуховые аппараты более эффективны при лечении кондуктивных типов потери слуха, вызванных отосклерозом, но могут помочь некоторым людям с сенсорной потерей слуха.
Кальций, фторид (распространен во Франции) и витамин D могут иметь некоторое влияние на снижение потери слуха, однако исследования плохо поддерживаются и не рекомендуются для поддерживающей терапии.Обычно он наиболее эффективен на ранних стадиях заболевания.

Хотя при хирургических процедурах нет гарантии излечения, стапедэктомия или стапедотомия могут вылечить заболевание или помочь уменьшить симптомы. Эта операция включает удаление пораженной кости (стремени) и замену ее синтетическим имплантатом. В случае успеха слух может улучшиться на долгие годы после операции.

В редких случаях процедура может ухудшить симптомы, поэтому следует проконсультироваться с отоларингологом относительно рисков и преимуществ этих хирургических процедур.Хирургическое лечение обычно эффективно только при кондуктивной тугоухости, связанной с отосклерозом.

Исследования окружают причины отосклероза, однако генетика действительно играет роль в наследовании этого заболевания. Есть свидетельства того, что мутации генов, влияющие на коллаген, могут способствовать развитию отосклероза.Генетические причины отосклероза все еще изучаются, но исследования показывают, что если один из родителей страдает отосклерозом, каждый ребенок унаследует 50% -ный шанс развития этого состояния.

Другая причина без ясного понимания заключается в том, что гормоны, участвующие в беременности, также могут привести к этому расстройству. Существующий отосклероз часто ухудшается во время беременности, и на основании этого существуют теории, согласно которым следует избегать дополнительного приема эстрогена или что в случаях избытка гормона эстрогена использование блокаторов эстрогена может быть полезным.

Одна из наиболее частых причин потери слуха у молодых людей, отосклероз — это заболевание, поражающее кости среднего уха. Отосклероз поражает стремечную кость, которая является самой маленькой косточкой в человеческом теле, но стремени играют решающую роль в вашей способности слышать.Способность слышать означает, что стремечная кость, одна из трех маленьких костей среднего уха, может двигаться свободно. Однако, когда человек страдает отосклерозом, аномальное ремоделирование кости стремени приводит к тому, что она фиксируется на месте. Когда стремечная кость не может свободно двигаться и вибрировать, это нарушает движение звука, и в результате у человека ухудшается слух. Приглушенные звуки и неспособность слышать определенные звуки — это лишь некоторые из симптомов отосклероза.

Признаки и симптомы отосклероза могут проявляться уже в 10-летнем возрасте, но обычно они начинаются примерно в 20 лет и могут продолжать ухудшаться до 50 лет.У человека, страдающего отосклерозом, могут наблюдаться следующие симптомы:

• Тиннитус или звон в ушах
• Головокружение
• Проблемы со слухом во время беременности
• Постепенная потеря слуха
• Невозможность слышать низкие звуки
• Потеря слуха начинается в одном ухе, а затем переходит в другое ухо

Хотя точная причина возникновения отосклероза до сих пор не ясна, это заболевание поражает примерно 10 процентов взрослых кавказцев и может передаваться по наследству. Чаще всего страдают кавказские женщины среднего возраста, и это может произойти даже во время беременности.

Варианты лечения отосклероза различаются в зависимости от тяжести заболевания.Если у вас легкий случай заболевания, ваш врач может посоветовать наблюдение или использование слухового аппарата для усиления звука. В некоторых случаях может быть назначен фторид натрия для замедления прогрессирования заболевания. В тяжелых случаях проводится стапедэктомия, чтобы улучшить или восстановить потерю слуха.

Рисунок 1.

Поперечное сечение уха.Отосклероз включает
мелкие кости среднего уха, молоточка (2), наковальня (3) и стремени
(4), а также кость, окружающая внутреннее ухо, которая называется
ушная капсула.

Отосклероз — это заболевание костей среднего уха и костей внутреннего уха. Кости среднего уха помечены
молоток, наковальня и стремечко (2-4) на рисунке 1, а также известны в совокупности
как «косточки». Косточки срастаются в неподвижный
массы, и не передают звук так же хорошо, как когда они более гибкие.Иллюстрация
Одна из форм этого, так называемая «фиксация стремечками», показана на рисунке 2.
Отосклероз также может поражать другие косточки (молоток и наковальню) и
слуховая капсула — кость, окружающая внутреннее ухо.

Рис. 2. Фиксация стремени при отосклерозе. Костный анкилоз
(колено) связывает кость среднего уха со стремечкой, препятствуя нормальному
передача звука из барабанной перепонки во внутреннее ухо.

Всего около 0.3% населения страдает отосклерозом (Donaldson and Snyder, 1993), и этот процент уменьшается. Хотя потеря слуха обычно диагностируется в раннем взрослом возрасте, распространенность с возрастом увеличивается почти в 7 раз (Niedermeyer et al, 2001). При вскрытии очень часто встречается патологический отосклероз (от 2,5 до 10% височных костей).
Потеря слуха вследствие отосклероза обычно начинается в возрасте 11-30 лет. Слушание
Убыток бывает двух видов. Когда отосклероз затрагивает мелкие кости
среднее ухо, проводящее
обнаружена потеря типа.Этот тип потери слуха можно исправить как с помощью
слуховой аппарат, а также хирургические процедуры, называемые стапедэктомией и стапедотомией. VEMP обычно отсутствуют и при кондуктивной тугоухости.
При отосклерозе значительно поражается кость, окружающая внутреннюю
ухо, называемое «слуховой капсулой», сенсорная
происходит потеря слуха. Этот тип потери слуха нельзя исправить с помощью
стапедэктомия. Хотя слуховые аппараты обычно стоит попробовать, они также могут
неэффективен.

Продвинутый отосклероз — смешанная потеря слуха на оба уха. Операция после стремени R.

Есть также случайные пациенты с отметкой 2K, видимой на аудиограмме костной проводимости. Эта выемка на аудиограмме костной проводимости приписывается «резонансной частоте среднего уха».Это вызвано «выемкой Кархарта» (Carhart, 1971). Эта выемка объясняется снижением подвижности цепочки слуховых косточек на частоте 1700 Гц, что изменяет резонансную частоту цепочки слуховых косточек (Tonndorf, 1971)

Потеря слуха обычно начинается в возрасте от 10 до 30 лет.На ранней стадии болезни
называется «отоспонгиоз». За это время идет активный ремонт
кости слуховой капсулы. При этом может отсутствовать кондуктивная потеря слуха.
Дело в том, что скорее может быть потеря слуха «сенсорного» типа. Степень потери слуха сенсорного типа коррелирует со снижением минеральной плотности костной ткани улитки (Guneri et al, 1996). Сенсорный
потеря слуха связана с утечкой ферментов из костей
во внутреннее ухо (Grayeli et al, 2003). Именно об этом процессе думают
может быть подавлено лечением (фторид натрия) — см. ниже.
Сенсорная потеря слуха также связана с атрофией спиральной связки, вызванной
за счет вовлечения пластинчатой кости на внутренней поверхности улитковой капсулы.
Третья причина — сосудистая из-за дегенерации сосудистой полоски. В рано
Стадии может оказаться полезным лечение фтором. Сенсорный компонент
болезнь может со временем привести к полной глухоте, но, к счастью, это необычно. Нейросенсорная тугоухость обычно прогрессирует со скоростью 1 дБ / год (Sakihara and Parving, 1999).
Позже появляется кондуктивный паттерн потери слуха. Проводящий тип
отосклероза обычно прогрессирует до максимума к 30 годам. После этого,
оно редко прогрессирует. Головокружение и нарушение равновесия — особенность отосклероза в
примерно в 25% случаев. Примерно у половины всех пациентов есть семейный анамнез.
подобных проблем. Женщины страдают вдвое чаще, чем мужчины. Люди афроамериканцев
только изредка бывает отосклероз — обычно это состояние
лица кавказского или азиатского происхождения.
Беременность часто отрицательно влияет на отосклероз.
Отосклероз часто обнаруживают во время или сразу после беременности. Эффект
Количество гормональных добавок в постменопаузе неизвестно — однако, по-видимому, это не лучший эффект. Обычно поражаются оба уха,
хотя примерно у 10-15% пациентов потеря слуха происходит только с одной стороны. Это может быть опосредовано повышенной активностью системы ренин-ангиотензия (Imauchi et al, 2008). Доступны блокаторы ренина (тектурна — Алискирен), а также многие ингибиторы ангиотензивной конвертазы (АПФ), но, насколько нам известно, никто не пытался их использовать для блокирования обострения отосклероза во время беременности.

Большинство считают, что отосклероз является наследственным аутосомно-доминантным заболеванием.
с переменной пенетрантностью. Это означает, что у вас есть 50-50% шанс получить ген для
отосклероз, если он есть у одного из родителей, но не у всех с этим геном развивается
симптомы. Есть некоторые различия во мнениях по этому поводу — около 100% монозиготных близнецов совпадают по отосклерозу (Fowler, 1966).Сообщалось о многих генах, предполагающих, что болезнь генетически гетерогенная. Это согласуется с наблюдением, что он имеет переменную пенетрантность, поскольку можно было бы ожидать, что отдельный ген будет более последовательным в поведении.
Существуют варианты отосклероза с мутацией в NOG
ген (Brown et al, 2003), а также множество других генов, исследуемых сцеплением.Исследования сцепления, по-видимому, представляют типы отосклероза, которые не представляют обычную клиническую картину заболевания, и на самом деле могут быть «отвлекающими маневрами» — в основном артефактом того, как генетические исследования проводятся и принимаются к публикации.

Так как есть также доказательства вирусного влияния
при отосклерозе недавняя гипотеза состоит в том, что отосклероз требует комбинации
определенного гена с воздействием определенного вируса (например,грамм. корь), чтобы
быть выраженным и возникать потеря слуха (McGuirt et al, 1998; Karosi, Konya et al. 2004). Ядерные включения, подобные парамиксовирусным нуклеокапсидам, наблюдались в остеокластах отосклероза (McKenna et al, 1986; Chole and McKenna, 2001). РНК вируса кори обнаружена в стремени отосклероза (Potocka-Baklazek et al, 2014).
Сине-серая склера (т. Е. «Белый» глаз) у человека с несовершенным остеогенезом и отосклерозом
Ген, который
предрасположенность к отосклерозу может быть аналогична гену, вызывающему остеогенез
imperfecta — генерализованное заболевание костей (McKenna et al, 2002), которое обычно передается по аутосомно-доминантному типу.Лица с несовершенным остеогенезом
часто развивается кондуктивная потеря слуха, и лечатся так же, как и пациентов
с отосклерозом (van der Rijt and Cremers, 2003). Их глаза иногда имеют серо-голубой оттенок, называемый «голубой склерой». Это не ярко-синий цвет — см. Выше. Гены, определяющие восприимчивость
к отосклерозу может также обеспечить некоторую защиту от среднего отита (Manolidis
и др. , 2003).
Некоторые считают, что хроническая инфекция кори в костях предрасполагает пациентов к отосклерозу.Вирусные материалы могут быть обнаружены в остеобластах при отосклеротических поражениях (Надол,
1998) и в ступнях стремени людей с отосклерозом (Karosi, Konya et al. 2004; Karosi, Konya et al. 2005). С другой стороны, около 40% стремени пациентов с отосклерозом отрицательны на корь (Karosi et al, 2007), и также неясно, почему корь должна поражать височную кость, но не поражать другие кости тела.
Случаи, которые являются вирус-положительными, также являются положительными по TNF-альфа, что указывает на возможную связь с аутоиммунным заболеванием внутреннего уха.(Кароси, Конья и др., 2005). Насколько нам известно, никто еще не пытался применить это открытие к препаратам против TNF, таким как энтанерцепт.

Патологически отосклероз встречается только в височных костях человека и считается
быть расстройством образования новой кости. Статистика здесь довольно впечатляющая . Гистологический отосклероз , значение
что он встречается только в секции, но не имеет симптомов, встречается в каждом из
2.От 5 до 10% белых в США (Альтман и др., 1967; Деклау и др., 2001). Клинический отосклероз,
с поражением слуха встречается у каждого 10-го пациента с гистологическим
отосклероз (Надоль, 1998). Это приводит к выводу, что от 0,25% до 1%
у населения должен быть клинический отосклероз. Клинический опыт автора подсказывает, что эта оценка из работ, сделанных около 20 лет назад, может быть на порядок завышена, поскольку на практике отосклероз является редким диагнозом и становится все реже.Распространенность отосклероза может снижаться из-за вакцинации против кори (см. Выше).
При отосклерозе наиболее часто поражается часть кости вокруг внутреннего уха (слуховая капсула) переднее овальное окно (около 96%). Он также может затрагивать нишу круглого окна (30%), внутренний слуховой проход и иногда косточки помимо стремени (Schuknecht and Kirchner 1974; Schucknecht, 1993). Считается, что отосклероз начинается с отоспонгиоза, который представляет собой локальное размягчение обычно очень твердой кости слуховой капсулы (Shambough, 1971).По-видимому, существует три стадии отосклероза — стадии резорбтивного остеокласта с признаками воспаления, за которой следует стадия остеобласта с вовлечением незрелой кости, за которой следует формирование зрелой кости. Недавние отчеты (например, Brown et al, 2019) предполагают, что прозрачность (т.е. истончение) «fissula ante fenestram» является наиболее специфическим признаком отосклероза на рентгеновском снимке. Итак, у нас есть странная ситуация, когда отосклероз считается слишком большим количеством кости, но диагноз ставится на основании слишком маленького размера кости.
Кость в слуховой капсуле отличается от кости в другом месте, поскольку она претерпевает очень незначительное ремоделирование — менее 2% в год по сравнению с 10% в год в длинных костях (Sorensen, 1994; Frisch et al, 2015).Обмен костной ткани варьируется между костью на периферии (около 10% / год) и лабиринтом (около 0,1% / год) (Frisch et al, 1998). Считается, что разница в скорости обмена опосредуется остеопротогерином (OPG). OPH обнаруживается в высоких концентрациях в перилимфе (Zehnder et al, 2005), и поэтому отсутствие OPG можно рассматривать как возможное объяснение отоспонгиозной части отосклероза.
Принято считать, что отосклероз «вымирает» — с каждым годом оперируется все меньше и меньше больных.Также предполагается, что это связано с комбинацией хорошего «выявления случаев» и другого фактора — возможно, вакцинации против кори, которая снизила «входную» сторону.

При врожденной фиксации слуховых косточек нормальное сочленение мелких слуховых косточек не происходит. Стремя можно срастить с слуховой капсулой. Молоток может быть зафиксирован на передней затылочной связке, или головка может прикрепляться к самой медиальной части слухового прохода.

Диагноз отосклероза обычно ставится на основании семейного анамнеза и прогрессирующего кондуктивного слуха.
потеря. Проверка слуха может изначально
показать сенсорный образец, а затем показать типичный образец проводящих потерь. Акустический
рефлексы со временем могут быть инвертированы или отсутствовать.

Существует необычный вариант отосклероза, называемый «кохлеарный отосклероз». Некоторые клинические статьи (например,грамм. Липпи и Беренхольц) предполагают, что это состояние можно диагностировать с помощью плоской нейросенсорной тугоухости, хорошей разборчивости речи, отсутствия акустических рефлексов и семейного анамнеза. Нам кажется, что эту клиническую картину довольно сложно отличить от любого другого типа нейросенсорной тугоухости. Поскольку методы лечения улиткового отосклероза варьируются от бездействия до бездоказательного лечения (фторид натрия), мы бы предпочли просто диагностировать у таких пациентов нейросенсорную тугоухость.

Клиницист-отолог должен подтвердить аудиологическое обследование, предполагающее кондуктивную тугоухость, при прикроватном осмотре. Причина этого в том, что могут быть сделаны ошибки, а при значительной потере слуха неопытные аудиологи могут не использовать маскировку или неправильно ее использовать. Лучше всего подтвердить кондуктивную тугоухость как с помощью теста камертона (512 Гц) — как Вебера, так и Ринне, так и с помощью теста VEMP. ВЭМП должны отсутствовать при кондуктивной тугоухости, но присутствовать при нейросенсорной тугоухости.Редко (около 10%) наблюдается покраснение предсердия барабанной перепонки. Это называется знаком Шварца — это ненадежный знак, и на него не следует полагаться (Lippy and Berenholz, 2008). В нашей практике мы видим покраснение променторий у самых разных людей — обычно у тех, кто недавно заткнул уши, или у тех, кто прилетел из другого штата, и мы думаем, что знак Шварца — бесполезный физический знак. .

Отсутствуют ответы VEMP у пациента (слева) с развитым отосклерозом.VEMPS почти всегда отсутствуют при кондуктивной тугоухости. У другого пациента также не было ВЭМП с обеих сторон.

Перевернутые рефлексы (т.е. восходящие) в левом ухе и отсутствие рефлексов в правом ухе. Это тот же пациент, что и выше (справа), у которого правое ухо было прооперировано, а левое не прооперировано, но у обоих явно был стременный отосклероз.

Временное
КТ костей неспецифична и нечувствительна (на наш взгляд, конечно). Мы заметили крайне противоречивые различия в показаниях, предлагаемых некоторыми отологами и радиологами, при которых отологи обычно видят отосклероз, а радиологи никогда не видят отосклероз. Однако этот опыт отличается от описанного другими (Wycherly et al, 2010). Является ли КТ височной кости чувствительной к отосклерозу, что в любом случае является причиной для проведения КТ височной кости, по крайней мере, у людей с кондуктивной тугоухостью.
для выявления пациентов с раскрытием верхнего канала,
поскольку они также могут указывать на кондуктивную тугоухость (Mikulec et al, 2004).Однако лучший способ обнаружить SCD — сначала провести скрининг с помощью VEMP, поскольку VEMP присутствуют в SCD, но отсутствуют при истинной кондуктивной тугоухости. Обратите внимание, что компьютерная томография височной кости требует значительного радиационного воздействия. Также обратите внимание, что до 10% нормального населения имеют гистологический отосклероз, и, таким образом, считывание отосклероза на КТ височной кости со статистической вероятностью приведет к огромному количеству ложноположительных результатов. Конусно-лучевая томография может обеспечить диагностику с более низким уровнем излучения (Liktor, 2013).
- Brown et al (2019) недавно сообщили, что компьютерная томография височной кости в Университете Иллинойса в Чикаго была на 100% чувствительна и на 100% специфична в исследовании 38 височных костей, около половины из которых имели отосклероз, подтвержденный хирургическим путем. Это определенно отличается от нашего опыта в Чикаго. Они сообщили, что «все 17 тестируемых ушей имели прозрачность в области fissula ante fenestram, 9 (53,0%) — образование новой кости и 8 (47,1%) — просвет улитки. Радиолог был более уверен в диагностике ОС, когда Просвет улитки присутствовал с просветом fissula ante fenestram lucency.»
  Тест
  VEMP также может использоваться для диагностики расхождения верхнего канала и отличия отосклероза от ВСС. Как упоминалось выше, VEMP должны отсутствовать при кондуктивной тугоухости, но присутствовать при нейросенсорной тугоухости.
Некоторые авторы заявляют, что 3Т МРТ височной кости с двойной дозой контраста и 4-часовой задержкой, используя протокол, аналогичный тому, который используется для диагностики водянки у пациентов Меньера, также может документировать водянку у многих (т.е. около 50%) пациентов с тяжелым отосклерозом, перенесших операцию. (Sone et al, 2016). Это интересно, но имеет неопределенное значение.

Признак paracusis Willisii , при котором пациент лучше воспринимает речь на шумном фоне, часто присутствует при отосклерозе, а также при других причинах кондуктивной тугоухости. Считается, что это связано с тем, что люди склонны говорить громче в шумной обстановке. При этом все еще трудно увидеть логику, и мы сами никогда не видели пациента, который добровольно высказался бы за это наблюдение. Другое возможное объяснение состоит в том, что люди с нейросенсорной тугоухостью имеют большие проблемы со слухом в шуме, возможно, из-за потери наружных волосковых клеток, но это просто не относится к кондуктивной тугоухости.
Головокружение может возникать при отосклерозе, как сообщалось в одном исследовании.
у 15% пациентов. Патологически наблюдается дегенерация вестибулярного ганглия.
(Ганглий Скарпы). Механизм головокружения неизвестен, хотя есть
предположение, что это происходит из-за высвобождения ферментов из метаболически активных
кость во внутреннее ухо (Causse et al, 1982).Есть также много работ, в которых описывается водянка при отосклерозе, и поэтому совпадение с оценкой Меньера является возможным объяснением. Другие возможности могут быть
эффект «ореола» — люди, посещающие ушных врачей, могут с большей вероятностью
приписывают головокружение их уху, чем другие, закупорку путей жидкости внутри
внутреннее ухо из-за разрастания костной ткани или другого воздействия на ухо, вызванного
та же основная причина (корь?), что и отосклероз.

Lailach S, Schenke T., Baumann I, Walter H, Praetorius M, Beleites T, Zahnert T, Neudert M. Жизнь с отосклерозом: измерение качества жизни, связанного с конкретным заболеванием, связанное со здоровьем у пациентов, перенесших хирургические операции на стременах.Eur Arch Otorhinolaryngol . 2017 7 ноя.DOI: 10.1007 / s00405-017-4798-у. [Epub перед печатью]
Кароси Т., Конья Дж., Сабо Л.З., Шиклай И. 2007.Распространенность вируса кори в отосклеротических очагах. Adv.
Оториноларингол 65: 93-106.
Karosi T, Kónya J, Petkó M, Szabó LZ, Pytel J, Jóri J, Sziklai I. 2006. Иммуноглобулин Antimeasles
для серологической диагностики отосклеротической тугоухости. Ларингоскоп 116: 488–493.
Sone M1, Yoshida T, Sugimoto S, Morimoto K, Okazaki Y, Teranishi M, Naganawa S, Nakashima T. Оценка эндолимфатической водянки с помощью магнитно-резонансной томографии и послеоперационные данные в случаях отосклероза. Acta Otolaryngol. 2016, 27 сентября: 1-4. [Epub перед печатью]
Винсент Р. и др. (2006). «Результаты хирургического вмешательства и отдаленные результаты слуха в 3050 случаях первичного отосклероза: проспективное исследование с базой данных отологии и нейротологии». Отол Нейротол 27 (8 Приложение 2): S25-47.