Синдром афс: Антифосфолипидный синдром > Клинические рекомендации РФ (Россия) 2013-2017 > MedElement

Антифосфолипидный синдром > Клинические рекомендации РФ (Россия) 2013-2017 > MedElement

Рекомендации по ведению больных АФС  с тромбозом

1.                Ведение пациентов с артериальными и/или венозными тромбозами и аФЛ, не набирающих критерий для достоверного АФС (серологические маркёры в низких уровнях), не отличается от ведения аФЛ негативных больных с подобными тромботическими исходами (уровень доказательства 1С)
Комментарии.  Данные системного обзора свидетельствуют, что пациенты с венозным тромбоэмболизмом и аФЛ, даже если они не набирают лабораторные критерии для диагноза АФС, лечение антикоагулянтами не отличается от ведения больных с тромбозами, не связанными с аФЛ [7,8]. Обычно вначале назначаются гепарины: нефракционированный (обычный), или низко-молекулярные , или пентасахариды, с последующим переводом на приём антагонистов витамина К  (АВК) (варфарин). 

2.                Рекомендовано больным с определённым АФС и первым венозным тромбозом назначение антагонистов витамина К (АВК) с целевым значением международного нормализованного отношения (МНО) в пределах 2,0-3,0 (уровень доказательства 1В)
Комментарии. В двух клинических исследованиях [9,10] было показано, что высоко-интенсивный уровень (МНО>3,0) гипокоагуляции не превосходит стандартный уровень (МНО 2,0-3,0) в профилактике рецидива тромбоза и ассоциировался с более частыми геморрагическими осложнениями. В одной из работ [11] по сравнению двух режимов высоко-интенсивного и стандартного, было показано что высокая интенсивность гипокоагуляции ассоциировалась с высокой частотой кровотечений, но и парадоксально с более частыми тромбоэмболическими осложнениями, что видимо, связано с частой флюктуацией МНО.

3.                Пациенты с определённым АФС и артериальными тромбозами должны получать варфарин с целевым значением МНО > 3,0 или комбинировать с низкими дозами аспирина  (МНО 2,0-3,0). (Уровень доказательства не градуирован в связи с отсутствием согласия.) Некоторые члены комиссии полагают, что только антиагреганты (аспирин или клопидогрель) или АВК с целевым МНО 2,0-3,0 будут одинаково обоснованы в этих ситуациях)
Комментарии. В ретроспективном исследовании [12] было отмечено, что ни аспирин в низких дозах, ни антагонисты витамина К с достижением стандартной (средне-интенсивной степени) гипокоагуляции  не были эффективны для вторичной тромбопрофилактики у больных с аФЛ и артериальными тромбозами. Другое проспективное двухгодичное исследование [13] не отметило различий в ответе ни на аспирин, ни на антикоагулянты у больных с инсультами аФЛ позитивных и негативных. Однако это исследование не может быть экстраполировано на популяцию больных с инсультами и достоверным АФС, уровни аФЛ были исследованы вначале включения в исследование, что могло привести к включению пациентов с транзиторно позитивными аФЛ. Различия в интенсивности гипокоагуляции обсуждаются последние 10 лет. В системном обзоре [7] было сделано заключение: для достоверного АФС высокий риск рецидива отмечался при стандартной гипокоагуляции, рецидив тромбоза был реже при МНО > 3,0. Сверх того, смерть из-за кровотечений  была намного реже, чем смерть из-за тромбоза [7].

4.                Оценка риска кровотечения у больного должна быть выполнена до назначения высокой степени гипокоагуляции или комбинирования антикоагулянтов и антиагрегантов (Уровень доказательства не градуирован)

5.                Пациенты без СКВ с одним эпизодом инсульта, не связанного с кардиоэмболическим механизмом, с профилем аФЛ низкого риска тромбоза и наличием обратимых провоцирующих факторов могут отдельно считаться кандидатами для назначения антитромбоцитарных препаратов (Уровень доказательства не градуирован)

6.                Больные с достоверным АФС и тромбозами должны длительно (пожизненно) получать антитромботическую терапию (уровень доказательства 1С)

7.                Больным с одним  случаем венозного тромбоза  с профилем аФЛ низкого риска и известными преходящими преципитирующими факторами антикоагулянтная терапия может быть лимитирована в пределах 3-6 месяцев (Уровень доказательства не градуирован)

8.                Пациентам с аФЛ, но без СКВ и без предшествующих тромбозов при профиле аФЛ высокого риска рекомендована долгосрочный приём низких доз аспирина, особенно при наличии других факторов риска тромбоза (уровень доказательства 2С)
Комментарии. Первичная профилактика тромбоза должна проводиться у  больных СКВ с аФЛ или с классическими кардиоваскулярными факторами риска, хотя эффективность аспирина в этих случаях оспаривается, преимущественно у больных без СКВ [14,15,16,17,18]

9.                Больным СКВ  с положительным ВА или стойко позитивными аКЛ в средних или высоких уровнях рекомендуется первичная тромбопрофилактика гидроксихлорохином (ГХ) (уровень доказательства 1В, некоторыми членами специальной комиссиb поддержан уровень доказательности 2В для использования ГХ)  и низкие дозы аспирина (уровень доказательства 2В)
Комментарии. ГХ кроме противовоспалительного действия , обладает антитромботическим эффектом ингибируя агрегацию тромбоцитов и высвобождение арахидоновой кислоты из активированных тромбоцитов [18].

10.                Всем носителям аФЛ рекомендована тромбопрофилактика в ситуациях высокого риска тромбоза, таких как хирургические вмешательства, длительная иммобилизация и послеродовый период (уровень доказательства 1С)
 
11.                У всех больных с профилем аФЛ высокого риска следует контролировать кардиоваскулярные факторы независимо от наличия предшествующих тромбозов, сопутствующей СКВ, или дополнительных АФС проявлений (уровень доказательства не градуирован) 
Комментарии. Больные АФС часто имеют другие дополнительные кардиоваскулярные факторы риска такие как: гипертензия, курение, гиперхолестеринемия, приём оральных контрацептивов [19,20,22,23].В исследовании случай-контроль [24] риск инсульта удваивался у курящих женщин с ВА, по сравнению с некурящими; использование контрацептивов увеличивало риск развития инсультов в 7 раз. В этом исследовании все женщины с инфарктом миокарда были курящими во время его развития. 

Клинические рекомендации при акушерской патологии АФС
 
Акушерская патология одна из крупных аспектов АФС и является критериальным признаком диагностических критерий АФС [1,2,3,25]. Акушерская патология АФС включает материнские тромбозы, рецидивирующие спонтанные аборты до 10 недель гестации, поздние нежелательные исходы беременности (например: внутриутробная гибель плода, преэклампсия, плацентарная недостаточность, задеожка внутриутробного развития плода, преждевременные роды). Даже при проведении оптимальной терапии согласно существующим рекомендациям неблагоприятные исходы у женщин с АФС до сих пор варьируют в пределах 20-30% случаев [27,28].

1.      Тромбопрофилактика у бессимптомных аФЛ-позитивных женщин при ведении беременности и послеродовом периоде следует проводить согласно риск-стратифицированного подхода. (уровень доказательства не градуирован)

2.      Гидроксихлорохин рекомендуется для первичной тромбопрофилактики у беременных бессимптомных аФЛ-позитивных женщин, о

Статья про лечение АФС-синдрома… — Статья про лечение АФС-синдрома…

Сохранила эту статью для себя, потом врачу покажу ))) Может кого еще заинтересует…

Понятие об антифосфолипидном синдроме и беременности Среди причин привычного невынашивания беременности особое значение отведено влиянию образование антител (аутоиммунных реакций) к некоторым собственным фосфолипидам на процессы имплантации, роста, развития эмбриона и плода, течение беременности и исход родов. Термином «Антифосфолипидный синдром» обозначается группа аутоиммунных нарушений, характеризующаяся значительным количеством антител к содержащимся в плазме крови фосфолипидам (антифосфолипидные антитела), а также к связанным с этими фосфолипидами гликопротеинам.

Факторы риска развития антифосфолипидного синдрома Одним из факторов возникновения антифосфолипидного синдрома является генетическая предрасположенность к данной патологии. Другим важным фактором является наличие бактериальной или вирусной инфекции, что не исключает возможность развития тромботических осложнений. Для реализации патологического процесса необходимо присутствие в организме не только антител к фосфолипидам, но и так называемых кофакторов, при связывании с которыми формируются истинные комплексы антиген-антитело. В результате действия различных факторов внешней и внутренней среды (вирусная инфекция, злокачественные новообразования, действие лекарственных средств) происходит взаимодействие антифосфолипидных антител с кофакторами, что приводит к серьезным нарушениям в системе свертывания крови. При этом, прежде всего, нарушены процессы микроциркуляции и имеют место изменения сосудистой стенки.

Типы антифосфолипидного синдрома Выделяют первичный и вторичный антифосфолипидный синдром. Наличие вторичного антифосфолипидного синдрома обусловлено аутоиммунными заболеваниями (с системной красной волчанкой, узелковым периартериитом и др.), онкологическими, инфекционными заболеваниями, а также с воздействием ряда лекарственных препаратов и токсичных веществ. Соответственно, при первичном антифосфолипидном синдроме перечисленные заболевания и состояния отсутствуют. В некоторых случаях выделяют так называемый катастрофический антифосфолипидный синдром, который характеризуется внезапно возникающей и быстро развивающейся недостаточностью в работе важных органов, чаще всего в ответ на такие факторы, как инфекционные заболевания или оперативные вмешательства. Катастрофический антифосфолипидный синдром проявляется острым нарушением мозгового и коронарного кровообращения (кровоснабжения сердца), ступором (угнетением сознания), дезориентацией, возможно развитие острой почечной и надпочечниковой недостаточности, тромбозов крупных сосудов.

Симптомы и осложнения заболевания Одним из основных и наиболее опасных проявлений заболевания являются часто повторяющиеся рецидивирующие тромбозы. Чаще всего имеют место венозные тромбозы, локализующиеся в глубоких венах голеней, что сопряжено с риском развития тромбоэмболии ветвей легочной артерии. Однако нередки случаи тромбозов почечных и печеночных вен. Могут возникать тромботические поражения воротной, подключичной, нижней полой вен, мозговых сосудов, артерий и вен сетчатки, крупных сосудов нижних конечностей, различных отделов аорты. Клиническими проявлениями артериального тромбоза являются периферическая гангрена, синдром дуги аорты, слепота, нарушения мозгового кровообращения и др. Опасность тромботических осложнений возрастает с течением беременности и в послеродовом периоде. Известно, что антифосфолипидный синдром приводит к неразвивающейся беременности, задержке внутриутробного роста плода, вплоть до его гибели плода во II и III триместрах. В I триместре беременности антифосфолипидные антитела могут оказывать прямое повреждающее воздействие на плодное яйцо с последующим спонтанным прерыванием беременности. С ранних сроков беременности отмечается повышение функциональной активности тромбоцитов, снижаются белковосинтезирующая и гормональной функции плаценты. При отсутствии соответствующего лечения присоединяется повышение активности свертывающей системы крови. При этом возникают тромбозы в сосудах плаценты, развиваются плацентарная недостаточность, хроническая гипоксия и нередко гибель плода вследствие недостатка кислорода

При антифосфолипидном синдроме (АФС) у женщин с привычным невынашиванием беременности, внутриутробной гибелью плода или задержкой его развития в крови определяют антитела, вырабатываемые организмом беременной к собственным фосфолипидам — особым химическим структурам, из которых построены стенки и другие части клеток. Эти антитела (АФА) становятся причиной образования тромбов при формировании сосудов плаценты, что может приводить к задержке внутриутробного развития плода или его внутриутробной гибели, отслойке плаценты, развитию осложнений беременности. Также в крови женщин, страдающих АФС, выявляют волчаночный антикоагулянт (вещество, определяемое в крови при системной красной волчанке (Системная красная волчанка — это заболевание, развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего к образованию иммунокомплексного воспаления, следствием которого является повреждение многих органов и систем).

Осложнениями АФС являются выкидыш и преждевременные роды, гестозы (осложнения беременности, проявляющиеся повышением артериального давления, появлением белка в моче, отеков), плодово-плацентарная недостаточность (при этом состоянии плоду не хватает кислорода).

При АФС частота осложнений беременности и родов составляет 80%. Антифосолипидные антитела к различным элементам репродуктивной системы обнаруживаются у 3% клинически здоровых женщин, при невынашивании беременности — у 7-14% женщин, при наличии двух и больше самопроизвольных абортов в анамнезе — у каждой третьей пациентки.

Проявления АФС

При первичном АФС выявляются только специфические изменения в крови.

При вторичном АФС осложнения беременности или бесплодие наблюдаются у больных с аутоиммунными заболеваниями, такими, как системная красная волчанка, аутоиммунный тиреоидит (воспаление щитовидной железы), ревматизм и др.

Первичный и вторичный АФС имеют сходные клинические проявления: привычное невынашивание беременности, неразвивающиеся беременности в I-II триместрах, внутриутробная гибель плода, преждевременные роды, тяжелые формы гестоза, плодово-плацентарная недостаточность, тяжелые осложнения послеродового периода, тромбоцитопения (снижение ко

что это такое, диагностика, симптомы и лечение

Расстройства обменного происхождения встречаются в практике эндокринологов и не только. По характеру это самые разные состояния, в том числе сопряженные с избыточной активностью собственного иммунитета организма человека. Имеют место опасные изменения, насколько — зависит от конкретного диагноза.

Антифосфолипидный синдром — это патологический процесс, сопряженный с выработкой особых антител к одноименному веществу. Фосфолипиды входят в структуру клеточных мембран, потому нарушение приводит к генерализованным расстройствам в работе организма. В частности страдает кровеносная система.

«Визитной карточкой» синдрома является нарушение процесса свертывания крови, смещение его в сторону гиперкоагуляции из-за деструкции тромбоцитов, как раз тех клеток, которые и участвуют в нормальной работе организма.

Кроме, наблюдается поражение центральной нервной системы, сердца, почек и прочих структур. Огромные проблемы возникают на фоне беременности, возможны выкидыши и другие опасные осложнения.

Лечение представляет определенные трудности. В основном это связано с невозможностью быстро распознать источник нарушения. Однако при грамотной помощи удается скорректировать расстройство и обеспечить позитивные прогнозы.

Механизм развития

В основе патологического процесса лежит группа изменений. Алгоритм становления проблемы примерно следующий:

• На организм человека влияет некий провоцирующий фактор. К таковым может относиться перенесенное инфекционное заболевание, вирусное или бактериальное, вариантов несколько. Системные расстройства воспалительного профиля, но не септического характера.

Также влияние токсического фактора, отравление солями тяжелых металлов, парами прочих веществ. Что стало виной началу патологического процесса — нужно выяснять посредством диагностики.

• В результате влияния негативного фактора развивается проблема по типу аутоиммунной реакции. Она ложная, поскольку реальной угрозы уже нет. Такой сбой может быть разной степени тяжести: от минимальной, которая практически не заметна или не имеет симптомов вообще до критических нарушений.
• В результате аутоиммунной реакции вырабатывается большое количество антител к фосфолипидам. Эти соединения входят в структуру клеток и вещества провоцируют разрушение мембран, что приводит к катастрофическим последствиям.

Нужно отметить, что почти у 3% людей возможно повышение уровня антител без каких-либо проблем со здоровьем. Патологией это не считается, организм справляется с нарушением, но вполне может указывать на начальные фазы расстройства, потому игнорировать такое явление категорически не стоит.

• Антитела к фосфолипидам вызывают разрушение клеток за счет растворения внешней мембраны. Страдают все цитологические структуры без разбора, в зависимости от того, как циркулируют вещества иммунитета.

В результате АФС синдрома, больше всего затрагиваются тромбоциты, структуры головного мозга и центральной нервной системы вообще, сердце, почки, у беременных под удар попадает плацента, возникает огромная опасность для плода.

В конечном итоге такая реакция приводит к нарушению работы всего тела. Насколько опасному — зависит от количества синтезируемых антител и агрессивности реакции иммунитета организма. Необходимо как можно быстрее начинать лечение. В противном случае предсказать осложнения не получится.

По статистике в основном страдают женщины в возрасте до 35-45 лет. Они находятся в группе повышенного риска, потому требуется тщательное наблюдение, особенно в фертильные годы и в период течения беременности.

Классификация

Подразделение процесса проводится по комплексному критерию: этиология плюс клиническая картина и особенности конкретного состояния.

Соответственно определяют такие моменты:

• Первичная форма. Сопровождается спонтанным развитием. Каких-либо заболеваний сторонних, способных вызывать нарушение не существует. Однако оно может просто не определяться. Потому имеет смысл обследовать пациента несколько раз с интервалом в пару месяцев, диагноз может быть пересмотрен.
• Вторичный патологический процесс. Встречается намного чаще. Антифосфолипидный синдром возникает на фоне прочих заболеваний. В том числе нетипичных, таких как инфекционные процессы. Распознать их необходимо, чтобы затем увязать с характером отклонения.
• Идиопатическая форма. Устанавливается по результатам неоднократно проведенной диагностики. Речь идет о состоянии, причина которого неясна. При этом врачи вынуждены бороться с проявлениями нарушения, а не с самим заболеванием.

По мере уточнения характера расстройства, возможно, диагноз будет пересмотрен. Вопрос остается открытым до дальнейшей диагностики. Считается наименее благоприятной формой, поскольку нет возможности влиять на первопричину.

• АФЛ-отрицательная или скрытая. Встречается сравнительно часто. При этом несмотря на типичные проявления патологического процесса и присутствие специфических антител, прочие маркеры заболевания не определяются. Не обнаруживается волчаночный антикоагулянт, некоторые другие вещества, что странно для такого состояния.

Необходимо провести серию лабораторных тестов, чтобы подтвердить подозрения на скрытую форму. Синдром АФС в анализе крови — это не единственный признак, но наиболее характерный, потому оценивают в таком случае именно его.

• Критический или катастрофический тип. Характеризуется массивной гиперкоагуляцией с развитием опасных осложнений. Появляется множество тромбов, без срочной медицинской помощи пациент обречен.

Указанная классификация комплексная, есть и другие способы подразделения, но они не считаются общепризнанными, потому используется в куда меньшей мере.

Симптомы

Клиническая картина крайне неоднородна, поскольку антифосфолипидные антитела присутствуют во всем организме сразу, возможно развитие изменений со стороны целой группы систем. Признаки называют в зависимости от преимущественной локализации нарушения.

Кровообращение

Среди характерных моментов:

• Тромбозы. На фоне рассматриваемого заболевания высока вероятность образования сгустков, которые не позволят питать ткани и органы. Это крайне опасное состояния, поскольку оно чревато отмиранием клеток и гангреной.
• Ощущение онемения конечностей. Проявление тромбоза. Встречается в результате частичной закупорки. Сопровождается беганием мурашек, невосприимчивостью к механическим раздражителям.

• Слепота, моно- или бинокулярная. Развивается как результат тромбоза вен сетчатки. Возможен разрыв сосуда, гемофтальм, но чаще всего начинается простая ишемия с деструкцией зрительного нерва и становлением полной и необратимой потери способности видеть. Это один из наиболее опасных сценариев на фоне антифосфолипидного синдрома.

• Расстройства чувствительности, двигательной активности. В результате все того же тромбоза.
• Изменение оттенка тканей. Сначала на бледный, затем на фиолетовый, багровый или грязновато-коричневый. Вариантов несколько, в зависимости от того, какие сосуды поражены.

• Интенсивные болевые ощущения. При перемещении и просто попытке опереться на пораженную ногу, использовать руку со стороны вовлечения в процесс. В основном страдают как раз конечности.
• Некроз. Отмирание тканей, гангрена.

Встречаются поражения не только вен, но и артерий. Развитие тромбоза магистральных и даже отдаленных сосудов сопровождается отрывом сгустка, его миграцией и в конечном итоге закупоркой важных трофических путей (например легочной артерии) со стремительным летальным исходом. Порой пациент не успевает не только среагировать, но и понять, что произошло.

Сердце

Кардиальные структуры поражаются столь же часто. Клинические проявления антифосфолипидного синдрома включают в себя следующие симптомы:

• Интенсивные боли в грудной клетке. По характеру они жгучие или давящие. Что как раз указывает на ишемическое происхождение дискомфорта. Сила велика, продолжительность — порядка нескольких десятков минут, затем ощущение стихает.
• Нарушения ритма. Тахикардия. Ускорение биения, по мере прогрессирования изменений ЧСС может резко упасть. Это неблагоприятный признак.
• Одышка. Даже в состоянии полного покоя, без какой-либо физической нагрузки. При механической активности проявление становится все более интенсивным.
• Тошнота.
• Головокружение. Расстройство со стороны центральной нервной системы. На фоне поражения сердца падает сократительная способность мышечного органа, он не способен питать мозг в достаточной мере. Это причина нарушения самочувствия. В дальнейшем вероятна потеря сознания, возможно неоднократная.
• Слабость. Астенический синдром. Характеризуется разбитостью, сонливостью, невозможностью вести привычную активную деятельность.
• Возможна паническая атака. Ощущение сильного страха без видимого источника проблемы.

По характеру симптомы напоминают полную клинику при стенокардии, однако приступ имеет высокую вероятность трансформации в инфаркт. Пациентов в обязательном порядке госпитализируют еще до того, как исход станет понятен.

Симптомы предынфарктного состояния подробно описаны здесь.

Почки

Поражение структур выделительного тракта сопровождается группой типичных нарушений:

• Болевые ощущения. Дискомфорт проявляется практически сразу, интенсивность обычно незначительна. Характер — тянущий, ноющий.
• Дизурия. Определяется массой вариантов. Нарушением процесса мочеиспускания по типу задержки, снижение количества суточной урины или, напротив, рост объема таковой. При исключении несахарного диабета.

Встречаются болевые ощущения при процессе опорожнения пузыря, прочие моменты. Это не нормальные явления. Однако они недостаточно специфичны, антифосфолипидный синдром подозревают в последнюю очередь. Отсюда важность тщательного сбора анамнеза и анализа жалоб.

• Изменение оттенка мочи. На темный, красноватый. Это явное указание на развитие гематурии или появление белка.
• Рост температуры тела. Не всегда, в зависимости от конкретной ситуации.

Без срочной и качественной помощи вероятна почечная недостаточность, прочие опасные для здоровья и жизни явления.

Центральная нервная система

При поражении головного мозга наблюдаются такие проявления:

• Слабость. Астенический синдром.
• Нарушение координации движений. Пациент не способен нормально перемещаться, контролировать собственную активность, физические проявления. Это результат нарушения работы экстрапирамидной системы.
• Очаговые неврологические симптомы. В зависимости от того, какой участок поражен. Форм множество.
• Головная боль.

Объективно поражение центральной нервной системы напоминает инсульт или преходящее нарушение церебрального кровотока. В разных вариациях.

Кожные признаки

Основное проявление АФС синдрома со стороны дермы — это образование красноватых пятен множественной локализации небольших размеров. Оттенок варьируется от розоватого до насыщенно багрового или алого.

Называется такое проявление — ливедо (сетчатый цианотический рисунок), пурпура или петехиальная сыпь. Подобное — результат массивного разрушения тромбоцитов с развитием кровоизлияний.

Признаки у беременных, репродуктивная система

Антифосфолипидный синдром несет колоссальную опасность для матери и ребенка.

При развитии патологического процесса обнаруживается токсикоз, независимо от фазы гестации, также проблемы с печенью, работой головного мозга, критические скачки артериального давления (преэклампсия).

В результате возможно спонтанное прерывание беременности, смерть ребенка в утробе, дефекты развития плода.

Собственных клинических проявлений патологический процесс не имеет. Он определяется очаговыми нарушениями.

Причины

Развитие антифосфолипидного синдрома провоцируется группой факторов.

Если говорить обобщенно, можно назвать следующие категории:

• Прием некоторых лекарств. Среди таковых — гормональные медикаменты, средства для лечения депрессии и психотропные наименования вообще.
• Заболевания аутоиммунного происхождения. От системной красной волчанки и до узелкового периартериита. Вариантов множество. Каким образом даст знать о себе даже ревматоидные артрит, тем более без лечения, сказать не возьмется никто.
• Инфекционные процессы. От простой простуды с поражением ротоглотки стрептококком и до более серьезных расстройств по типу СПИДа, туберкулеза и прочих вариантов.
• Злокачественные опухоли. Не все. Преимущественно с локализацией в органах эндокринной системы, структур кроветворения, также прочих.

Имеет место и наследственная предрасположенность. Какую роль она точно играет — сказать пока сложно. Однако первичные формы развиваются чаще всего именно в результате спонтанного сбоя, когда видимой причины как раз нет.

Диагностика АФС

Обследованием больных с предполагаемым фосфолипидным синдромом занимаются специалисты по гематологии. Поскольку проблема имеет комплексный характер, возможно привлечение прочих докторов к помощи. Вопрос остается открытым и зависит от конкретного клинического случая.

Перечень мероприятий:

• Устный опрос больного. Необходимо как можно точнее установить все отклонения в самочувствии. Это важный момент, поскольку симптоматика открывает суть патологического процесса, его локализации.

Далее остается выдвинуть гипотезы и исключать их по одной. Зачастую на фоне расстройства имеет место сочетание нескольких нарушений, например, почки + ЦНС или сердца + венозные проблемы и так далее.

• Сбор анамнеза. Изучение факторов, способных потенциально спровоцировать начало. В том числе перенесенных ранее заболеваний и прочих моментов.
• Анализ крови общий.
• Коагулограмма. С изучением скорости свертывания.
• Специфические тесты.
• Исследование биоматериала на предмет волчаночного антикоагулянта, и прочих веществ.

В качестве вспомогательных методик показаны УЗИ внутренних органов, рентген грудной клетки, электроэнцефалография, ЭКГ, ЭХО-КГ.

Это не столько методы выявления антифосфолипидного синдрома, сколько способ обнаружить его последствия — степень нарушения работы внутренних органов.

Внимание:

Цикл диагностики АФС проводится неоднократно. В течение, по крайней мере, трех недель заболевание уточняется с параллельным восстановлением состояния пациента.

Методы лечения

Коррекция проводится медикаментозными путями. Применяются препараты нескольких типов.

• Антикоагулянты. Средства на основе гепарина, также прочие.
• Собственно тромболитики. Короткими курсами, чтобы не спровоцировать обратного эффекта. Варфарин и аналогичные.
• Антиареганты. Аспирин и более современные варианты.

Показана умеренная физическая нагрузка, отказ от курения, спиртного, длительного сидения на одном месте. Задача решается также посредством плазмафереза, если есть необходимость в таковом.

Режим играет не меньшую роль. В первые несколько дней пациент находится в стационаре, возможно продление госпитализации до пары недель. Далее все мероприятия проводятся амбулаторно.

Куда сложнее обстоят дела при беременности. Мать на сохранении и проходит регулярное, систематическое лечение.

Задача терапии не только снять симптомы, но и устранить первопричину аномального состояния. На это направлены основные силы.

Прогноз

При своевременном лечении — позитивный. Перспективы хорошие. Не стоит медлить с медицинской помощью.

Последствия

Среди таковых — некроз, гангрена тканей, тромбоэмболия легочной артерии, стенокардия, инфаркт, инсульт, слепота, почечная недостаточность, инвалидность. Смерть от осложнений.

АФС или синдром антифосфолипидных антител (сокращенно САФА) — это опасное состояние, без терапии оно ведет себя непредсказуемо и с большой вероятностью не сулит ничего, кроме гибели.

Потому все подозрительные симптомы должны быть основанием для обращения к врачам. Только при своевременной медицинской помощи можно рассчитывать на восстановление.

АФС беременных, особенности ведения и цена лечения в Москве

Содержание↓[показать]

В 80% случаев антифосфолипидного синдрома (АФС) проявлением заболевания является акушерская патология (повторные эпизоды антенатальной гибели плода, привычное невынашивание беременности). Потеря плода наступает в любые сроки беременности, но несколько чаще во втором и третьем триместре. Для лечения беременных, страдающих антифосфолипидным синдромом, в Юсуповской больнице созданы все условия:

• Комфортные палаты;
• Индивидуальный подход к выбору препаратов для лечения каждой пациентки;
• Внимательное отношение медицинского персонала.

Выработка антител к фосфолипидам ассоциируется и с другими формами акушерской патологии: поздним гестозом, преэклампсией и эклампсией, преждевременными родами, задержкой внутриутробного развития плода. Часто неблагоприятные исходы регистрируются и при беременности, которая наступила на фоне тяжёлой патологии внутренних органов или сопровождается развитием специфических осложнений гестационного процесса.

В Юсуповской больнице ведение беременности при антифосфолипидном синдроме осуществляют ревматологи совместно с акушерами. При анализе взаимосвязи между акушерской патологией и наличием антифосфолипидного синдрома обязательно исключают факторы, которые могут быть потенциальной причиной предыдущих выкидышей:

• Невынашивание воспалительного или эндокринного происхождения;
• Невынашивание по причине аномалий развития половых органов;
• Наличие миомы матки, истмико-цервикальной недостаточности.

Только исключив другую патологию, которая может вызвать акушерскую патологию, ревматологи устанавливают диагноз «антифосфолипидный синдром у беременной».

Типы антифосфолипидного синдрома

Ревматологи выделяют первичный и вторичный антифосфолипидный синдром. Наличие вторичного антифосфолипидного синдрома обусловлено аутоиммунными заболеваниями (системной красной волчанкой, узелковым периартериитом), онкологической патологией, воздействием ряда токсичных веществ и лекарственных препаратов. При первичном антифосфолипидном синдроме перечисленные заболевания и состояния отсутствуют.

Катастрофический антифосфолипидный синдром характеризуется внезапно возникающей и быстро развивающейся полиорганной недостаточностью. Он развивается в ответ на оперативные вмешательства или инфекционные заболевания. Катастрофический антифосфолипидный синдром проявляется следующими признаками:

• Острым респираторным дистресс-синдромом;
• Нарушением коронарного и мозгового кровообращения;
• Дезориентацией;
• Ступором.

У пациентов может развиться острая почечная и надпочечниковая недостаточность, тромбозов крупных сосудов.

Симптомы и осложнения антифосфолитического синдрома

Основным и наиболее опасным клиническим проявлением антифосфолитического синдрома являются рецидивирующие тромбозы. Чаще всего развиваются венозные тромбозы, которые локализуются в глубоких венах голеней. Это сопряжено с риском развития тромбоэмболии ветвей легочной артерии. Нередки случаи тромбозов вен печени и почек. Могут возникать тромботические поражения подключичной, воротной, нижней полой вен, сосудов головного мозга, вен и артерий сетчатки, различных отделов аорты, крупных сосудов нижних конечностей.

Различают следующие клинические проявления артериального тромбоза:

• Периферическая гангрена;
• Слепота;
• Синдром дуги аорты;
• Нарушения мозгового кровообращения.

Опасность тромботических осложнений возрастает с течением беременности и в послеродовом периоде. Антифосфолипидный синдром приводит к неразвивающейся беременности, задержке внутриутробного роста плода, до его гибели плода во втором и третьем триместрах. В первом триместре беременности антифосфолипидные антитела оказывают прямое повреждающее воздействие на плодное яйцо. В последующем беременность прерывается спонтанно.

С ранних сроков беременности повышается функциональная активность тромбоцитов, снижаются гормональная и белковосинтезирующая функции плаценты. При отсутствии соответствующего лечения повышается активность свёртывающей системы крови. Возникают тромбозы в сосудах плаценты, развивается плацентарная недостаточность, хроническая гипоксия и плод может погибнуть вследствие недостатка кислорода.

Причины неблагоприятных исходов беременности при АФС

Неблагоприятные исходы беременности у женщин, страдающих антифосфолипидным синдромом, обусловлены многими факторами. Вследствие локальных тромбозов плаценты, которые возникают при нарушении антикоагулянтной активности трофобластического аннексина V (плацентарного антикоагулянтного протеина), нарушается плацентарное кровоснабжение. Антифосфолипидные антитела напрямую взаимодействуют с цитотрофобластом и синцитиотрофобластом. Цитотрофобласт состоит из интенсивно размножающихся клеток. Синцитиотрофобласт представляет собой высокоплоидную многоядерную структуру, которая образуется из клеток цитотрофобласта. Он служит источником плацентарного соматомаммотропина, хорионического гонадотропина и эстрогенов.

Антифосфолипидные антитела тормозят межклеточное слияние клеток трофобласта, ухудшают проникновение трофобласта и продукцию гормонов плацентой, приводят к дефектам имплантации. Они провоцируют не только самопроизвольные аборты на доэмбриональной и эмбриональной стадии, но также поздние фетальные потери и фетоплацентарную недостаточность. Антифосфолипидные антитела класса IgG, которые находящиеся в кровотоке матери после 15 недель беременности, так же свободно проникают в кровоток плода и оказывают на него прямое повреждающее действие.

Критерии антифосфолитического синдрома

Диагноз антифосфолитического синдрома считается достоверным при сочетании хотя бы одного клинического и, по меньшей мере, одного лабораторного признаков. К клиническим критериям относится сосудистый тромбоз. Ревматологи учитывают наличие в прошлом одного и более эпизодов тромбоза (венозного, артериального, тромбоза мелких сосудов). Тромбоз должен быть подтверждён при помощи инструментальных методов или морфологическими методами исследования. Следующим важным критерием антифосфолитического синдрома является   патология беременности:

• 1 и более случаев внутриутробной гибели плода после десяти недель беременности;
• 1 и более случаев преждевременных родов до 34 недель беременности из-за выраженной плацентарной недостаточности, преэклампсии или эклампсии;
• 3 и более последовательных случая самопроизвольных абортов до десятой недели беременности, если отсутствуют анатомические дефекты матки, гормональные нарушения, материнские и отцовские хромосомные нарушения.

К лабораторным критериям антифосфолитического синдрома относится наличие антитела к кардиолипину класса IgG и IgM, которые определяются с помощью стандартизированного иммуноферментного метода, и наличие волчаночного антикоагулянта, определяемого стандартизированным методом. Положительные результаты лабораторных тестов должны быть зарегистрированы не менее двух раз с интервалом 6 недель.

Исходя из вышеприведенных критериев, у пациентки с повторяющимися венозными тромбозами, системной красной волчанкой, и двумя абортами на ранних сроках, с дважды положительными результатами определения антител к кардиолипину, антифосфолипидный синдром не вызывает сомнения. Совершенно неправомочен этот диагноз у молодой женщины с первой беременностью и с однократными положительными результатами определения антител к кардиолипину.

Ведение беременности при антифосфолипидном синдроме

В связи с высоким риском репродуктивных потерь на любом сроке гестации тактика ведения беременных с антифосфолипидным синдромом имеет особенности. Риск повторных самопроизвольных выкидышей на сроке до 20 недель беременности при обнаружении в крови беременной женщины антифосфолипидных антигенов варьирует от 53 до 77%. Риск внезапной внутриутробной гибели плода во втором и третьем триместрах находится в диапазоне 22 –46%.

Только в 8-10% случаев беременность на фоне антифосфолипидного синдрома заканчивается рождением живого ребёнка. На фоне лечения препаратами ацетилсалициловой кислоты или гепарина почти все женщины рожают живых малышей. В связи с высоким риском неблагоприятных акушерских исходов при антифосфолипидном синдроме врачи планируют беременности у данных пациенток, тщательного подбирают медикаментозную терапию, осуществляют постоянный контроль состояния матери и плода.

На этапе планирования беременности у пациентки исключают сопутствующие факторы риска развития тромбозов. Спектр профилактических мероприятий следующий:

• Коррекция избыточного веса;
• Лечение сопутствующей артериальной гипертензии;
• Коррекцию нарушений липидного спектра.

Врачи рекомендуют женщинам отказаться от курения и использовать компрессионный трикотаж при посттромбофлебитическом синдроме. Пациенткам с вторичным антифосфолипидным синдромом ревматологи Юсуповской больницы проводят коррекцию основного заболевания и индивидуально подбирают препараты для безопасного медикаментозного лечения. Во время беременности не проводят терапию цитостатиками, так как они вызывают аномалии развития плода. Варфарин, который применяют для антикоагулянтной терапии у пациентов с антифосфолитическим синдромом, в связи с возможностью развития кумариновой эмбриопатии при беременности не назначают. Ели наступила незапланированная желанная беременность на фоне приёма варфарина, препарат как можно раньше отменяют, желательно до шестой недели гестации.

Беременным с антифосфолипидным синдромом с момента зачатия и до момента родов назначают низкие дозы ацетилсалициловой кислоты и низкомолекулярные гепарины. Их отменяют за 12-24 часа до родоразрешения. Лечение гепаринами возобновляют спустя 12 часов после родов на срок не менее четырёх недель.

Если у пациентки во время данной беременности возникали тромбозы, то на фоне инъекций низкомолекулярного гепарина индивидуально подбирают дозы варфарина. При неэффективности стандартной схемы лечения применяют внутривенный иммуноглобулин. Лечение больных с акушерской патологией глюкокортикоидами не проводят в связи с отсутствием данных о преимуществах такого вида терапии, а также по причине большой частоты побочных эффектов у матери и плода.

Для того чтобы установить точный диагноз, спланировать беременность записывайтесь на приём к ревматологу по телефону контакт центра. Врачи назначат лечение основного и сопутствующих заболеваний, подберут лекарственные средства, безопасные беременным. При правильном ведении беременности у пациенток, страдающих антифосфолипидным синдромом, вероятность рождения в срок здорового ребёнка возрастает до 100%.

Список литературы

• МКБ-10 (Международная классификация болезней)
• Юсуповская больница
• Ревматология. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг..
• Багирова, Г. Г. Избранные лекции по ревматологии / Г.Г. Багирова. — М.: Медицина, 2011. — 256 c.
• Сигидин, Я. А. Биологическая терапия в ревматологии / Я.А. Сигидин, Г.В. Лукина. — М.: Практическая медицина, 2015. — 304 c.

Наши специалисты

Заместитель генерального директора по медицинской части, терапевт, гастроэнтеролог, к.м.н.

Врач-ревматолог, к.м.н.

Врач-ревматолог

Цены на услуги *

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.

Скачать прайс на услуги

Мы работаем круглосуточно

Антифосфолипидный синдром (АФС): диагностика и лечение

Антифосфолипидный синдром (АФС) относится к разряду аутоиммунных патологий, которые способны вызывать различные поражения внутренних органов и систем. Заболевание сопровождается ярко выраженной симптоматикой и приводит к образованию тромбозов в зависимости от места локализации. Патология требует оперативного лечения и постоянного контроля лечащим специалистом.

Описание болезни антифосфолипидный синдром

Антифосфолипидный синдром – патологический процесс, относящийся к разряду ревматологических заболеваний. Состояние выражается в повышенной свертываемости крови и приводит к образованию тромбов в сосудах, артериях.

Антифосфолипидный синдром приводит к образованию тромбов в крови

При наличии данной патологии происходит повышенное образование антифософлипидных антител (АФЛА). В здоровом организме образование подобных антител наблюдается в 1–12% случаев. Частота обнаружения возрастает с возрастом.

Антифосфолипидные антитела оказывают негативное воздействие на клетки эндотелия, отвечающие за предупреждение образования тромбозов. При этом происходит снижение уровня гуморальных веществ, отвечающих за скорость сворачивания крови.

Развитие болезни наблюдается чаще всего у женщин в молодом возрасте от 20 до 40 лет. Однако заболеванию подвергаются и мужчины, и дети, в том числе новорожденные.

Классификация: типы АФС

Заболевание подразделяется на виды в зависимости от этиологии и патогенеза.

Типы АФС:

1. Первичный. Образуется при развитии каких-либо внутренних заболеваний.
2. Вторичный. Причиной развития служит иное аутоиммунное расстройство.
3. Катастрофический. Отличается обширным поражением тромбозом внутренних органов.
4. АФЛА-негативный. При данном виде определить наличие маркеров лабораторными исследованиями невозможно.

Клинические данные о статистике развития болезни отсутствуют ввиду недостаточной информации о природе происхождения патологии.

Причины развития АФС

Причины, по которым происходит развитие АФС, на данный момент неизвестны. Среди основных факторов выделяют генетическую, или наследственную, предрасположенность. Повышенное образование антифосфолипидных антител может происходить на фоне других внутренних патологических процессов.

Возможные причины:

• вирусные и бактериальные заболевания – гепатит, венерические болезни, малярия, мононуклеоз;
• аутоиммунные нарушения – системная красная волчанка;
• злокачественные новообразования;
• тромбоцитопеническая пурпура;
• ревматоидный артрит;
• различные формы микроангиопатии;
• синдром Шегрена.

Известны случаи развития синдрома на фоне приема некоторых групп лекарственных препаратов: психотропные вещества, стероидные контрацептивы, гидралазин.

Признаки заболевания

Антифосфолипидный синдром вызывает обширное поражение кровеносных сосудов, артерий, вен, на фоне чего симптоматика имеет огромное разнообразие и проявляется в виде различных нарушений. В большинстве случаев поражаются глубокие вены нижних конечностей, печеночные вены и артерии сетчатки.

Кожные проявления:

• локальные кровоизлияния, внешне напоминающие васкулит;
• образование подкожных гематом, системная склеродермия;
• кровоподтеки в области ногтевого ложа;
• некроз дистальных участков кожи на нижних конечностях;
• образование незаживающих язв;
• эритема нижних и верхних конечностей;
• подкожные узлы.

Со стороны сосудов нижних конечностей наблюдаются различные ишемические расстройства: нарушения трофики мышц, холодные конечности. В некоторых случаях образуется гангрена. Состояние сопровождается болезненными ощущениями, отечностью, повышением температуры тела или ознобом. Возникает тромбофилия.

Крупные сосуды в месте образования тромба:

• перепады в уровне давления на верхних и нижних конечностях;
• синюшность и отечность в области верхней полой вены;
• расширение вен в области шеи, лица;
• образование носовых кровотечений;
• кровотечения в пищеводе, бронхах;
• болезненные ощущения в области паха, нижних конечностях, отечность.

Признаками нарушений в костной системе являются некротические поражения костной ткани в области образования тромба. Состояние сопровождается болевыми ощущениями и нарушенной трофикой прилегающих тканей, наблюдается затрудненность подвижности. При этом происходит развитие остеопороза, который не связан с приемом гормональных средств. Процесс сопровождается сильными болями.

Признаки антифосфолипидного синдрома со стороны органов зрения:

• развитие атрофии в зрительном нерве;
• образование тромбов в области вен и артерий, расположенных в сетчатке глаза;
• процесс кровоизлияния;
• экссудативные нарушения – образование воспалительной жидкости.

Состояние угнетающе действует на зрительные функции и может вызвать частичную или полную потерю зрения.

Почечные нарушения:

• инфаркт органа – сопровождается сильными болями и выделением мочи с кровавыми примесями;
• образование тромбоза в почечной артерии – возникает резко, сопровождается диспептическими расстройствами и болевыми ощущениями;
• микроангиопатия – состояние впоследствии может спровоцировать почечную недостаточность.

При почечных расстройствах негативному воздействию подвергается область надпочечников. Ситуация может осложниться и привести к различным кровоизлияниям и инфаркту надпочечников.

Нарушения со стороны ЦНС:

• развитие ишемической болезни, инсульт;
• общее недомогание, головокружение;
• паралич мускулатуры;
• головные боли, мигрень;
• психические расстройства.

Образование тромбов в области сердечно-сосудистой системы может привести к предынфарктному состоянию, инсульту или инфаркту. Поражение печеночных артерий осложняется инфарктом органа или развитием синдрома Бадда – Киари.

АФС также оказывает негативное влияние на беременность и рождение ребенка.

Диагностика АФС

Для назначения терапии необходимо провести диагностические мероприятия. Причинами для обследования могут служить нарушения и дополнительные факторы, которые повышают риски развития патологии.

Антифосфолипидный синдром (АФС) диагностируется по анализу крови

Венозные и артериальные тромбозы, наличие трофических язв, а также пониженная концентрация тромбоцитов в крови могут служить причинами для подозрений развития антифосфолипидного синдрома. При наличии нескольких признаков одновременно происходит постановка диагноза с дальнейшими клиническими исследованиями.

Для подтверждения патологии назначается АФС-исследование – диагностика крови на определение антител к фосфолипидам (АФЛА).

Дополнительные анализы:

• наличие антител к кардиолипину;
• антитела к ДНК;
• исследование на определение ревматоидных признаков;
• антикоагулянт красной волчанки;
• антитела к эритроцитам;
• реакция Вассермана.

Определение реакций позволяет с высокой точностью определить развитие болезни.

Лечение антифосфолипидного синдрома

При лечении учитывается форма и характер протекания болезни. Схема лечения разрабатывается лечащим врачом. В качестве средств могут назначаться антиагрегантные препараты и антикоагулянты. При АФС, образовавшемся на фоне протекания красной волчанки, назначаются лекарственные средства, относящиеся к группе глюкокортикостероидных препаратов.

В дополнение для устранения воспалительных реакций применяются противовоспалительные средства нестероидной группы. При беременности и только под наблюдением врача используются внутривенные инъекции иммуноглобулина.

Высоко себя зарекомендовали препараты, относящиеся к группе ингибиторов апоптоза, пептиды на основе антикоагулянтов, цитокины.

В состав комплексной терапии также входят различные антиоксиданты, витамины группы B, аминохинолиновые лекарственные средства. Дополнительно может назначаться инструментальный способ лечения – плазмаферез.

Прогноз и профилактика

Прогноз лечения зависит от формы заболевания и своевременного обращения к специалисту. При вторичном поражении пациентам рекомендуются постоянное наблюдение у ревматолога и систематические исследования крови на уровень антител.

Неблагоприятными факторами для развития патологии является тромбоцитопения, выраженная артериальная гипертензия, повышенное содержание антител к кардиолипину.

Во избежание развития рецидивов и обострений рекомендуется своевременно проходить профилактическую диагностику и вовремя заниматься лечением инфекционных и вирусных заболеваний.

АФС нередко развивается на фоне внутренних патологий. Своевременное обращение за медицинской помощью поможет избежать осложнений. При соблюдении всех предписанных рекомендаций прогноз на клиническое излечение носит благоприятный характер.

Также интересно почитать: почему при беременности сгущается кровь

Причина невынашивания, АФС – антифосфолипидный синдром — 44 ответов на Babyblog

Информация для пациентов
Информация для пациентов об антифосфолипидном синдроме

Д.м.н. Татьяна Михайловна Решетняк
Институт ревматологии РАМН, Москва

Ко мне на поликлинический прием пришла женщина 35 лет. Она не предъявляла жалоб по поводу своего здоровья. Основная ее проблема была связана с внутриутробной гибелью плода во время предыдущих трех беременностей, и она искала причины этого и возможность вынашивания беременности в будущем. До посещения ревматолога у женщины были исключены заболевания органов мочеполовой системы, хронические инфекции, которые могут быть причиной внутриутробной гибели плода при беременности. Лабораторные исследования, включавшие общий анализ крови, мочи, биохимические исследования крови, проведенные накануне визита, а также предыдущие, не отличались от нормальных показателей. Казалось бы, она здорова. Лишь одна деталь смущала врачей:
во время первой беременности (в двадцатилетнем возрасте) у женщины при обследовании в женской консультации была выявлена положительная реакция Вассермана. Реакция Вассермана — проверочный тест для выявления сифилиса. Женщина перенесла эмоциональный стресс, так как без явных причин для подозрения на сифилис была вынуждена обследоваться в кожно-венерологическом диспансере. При более широком исследовании крови больной, а именно, в реакции иммобилизации с бледными трепонемами (возбудителями сифилиса), было выяснено, что сифилисом женщина не больна, а реакция Вассермана является ложноположительной. Но диагностические поиски по выяснению причины этого феномена тогда не были предприняты. Беременность окончилась выкидышем на сроке 10 недель. Через шесть месяцев после выкидыша у женщины был тромбофлебит глубоких вен ног, по поводу которого лечилась у сосудистого хирурга, в последующем тромбофлебит обострялся 1 -2 раза в год. Вторая беременность (в 24 года) также закончилась внутриутробной гибелью плода в 22 недели. Во время беременности был эпизод обострения тромбофлебита. После второй беременности в течение года отмечалось снижение гемоглобина и снижение количества тромбоцитов. Состояние улучшилось без какого-либо лечения. В 29 лет третья беременность также окончилась внутриутробной гибелью плода. Слабость, обострение тромбофлебита, появление мигренеподобных головных болей было расценено как последствия стрессовой ситуации.

Каким же заболеванием страдает наша пациентка, которая на момент приема выглядела совершенно здоровой? Диагноз антифосфолипидного синдрома в данном случае не вызывал у меня сомнения. У этой женщины имелся полный набор симптомов, позволивших мне прийти к такому заключению — акушерская патология, то есть привычное невынашивание беременности, кроме того, у нее в крови уже в самом начале (в 20 лет) были выявлены антитела, которые были причиной ложноположительной реакции Вассермана. Именно они являются лабораторными маркерами антифосфолипидного синдрома (АФС). Нужно отметить, что у нашей пациентки мы столкнулись с относительно «благоприятным» вариантом развития и течения АФС.

Что такое антифосфолипидный синдром?

Антифосфолипидный синдром (АФС) относится к аутоиммунным заболеваниям и клинически проявляется тромбозами или повышенным свертыванием крови в сосудах любого калибра — от мелких до крупных — это артерии и вены любого органа, а также (редко) самого крупного сосуда организма — аорты. Из-за возможности тромбоза сосуда любого органа клиническая симптоматика очень разнообразна. По правилам диагностики, принятым в международной практике, диагноз АФС устанавливается при развитии двух клинических проявлений. Первый — это тромбоз, артериальный или венозный, который обязательно должен быть подтвержден специальными методами исследования. Вторым кардинальным признаком АФС является повторные случаи потери беременности. На ранних сроках — это выкидыши, в более поздних сроках беременности — внутриутробная гибель плода. Подобная акушерская патология может встречаться при различных заболеваниях, таких, как инфекционные и воспалительные болезни. Важно подчеркнуть, что акушерская патология, связанная с АФС, имеет свои особенности, которые были изучены специалистами и сформулированы следующим образом. Характерным для АФС является один или более случаев внутриутробной гибели нормального плода после 10 недель беременности, а также три или более последовательных случаев спонтанных абортов до 10 недель беременности (исключение — анатомические дефекты матки, гормональные нарушения, материнские или отцовские хромосомные нарушения). Типичным считается также один (или более) случай преждевременных родов нормального плода до 34 недель беременности из-за выраженной преэклампсии или эклампсии (токсикоз второй половины беременности с подъемом артериального давления, выявления белка в общем анализе мочи). Однако и при характерных клинических проявлениях диагноз обязательно должен быть подтвержден обнаружением в крови антифосфолипидных антител.

Акушерская патология также является следствием тромбозов сосудов плаценты. Распознавание АФС позволило объяснить многие случаи так называемой «тромботической болезни». Выше нами приведено описание случая развития АФС, характерного для молодой женщины. Этот синдром может иметь место и у мужчин. У мужчин среди первых проявлений АФС может быть инфаркт любого органа (сердца, почек, мозга) или тромбофлебит глубоких вен ног.

Что такое антифосфолипидные антитела?

При аутоиммуных заболеваниях по неизвестным пока причинам организм начинает вырабатывать особые белки — их называют антитела — к собственным тканям организма и их компонентам. Возникший процесс аутоагрессии сопровождается повреждением собственных клеток и тканей. В зависимости от методов определения исторически аФЛ разделены на 3 группы. К первой группе относят антитела, выявляемые в ложно-положительной реакции на сифилис — реакции Вассермана (ЛПРВ), ко второй — определяемые с помощью радиоиммунного или иммуноферментного метода (ИФМ) с использованием иммобилизованного на твердой фазе кардиолипина, реже других фосфолипидов, и к третьей группе — антитела, обнаруживаемые с помощью фосфолипид-зависимых функциональных тестов свертывания крови — волчаночный антикоагулянт (ВА). Эти антитела реагируют с белково-фосфолипидными комплексами разных клеток организма. Фосфолипиды представляют собой разновидность жировой молекулы и являются составной частью нормальной клеточной мембраны.

Здесь хотелось бы отдельно остановиться на реакции Вассермана. В ходе эпидемиологических исследований было обнаружено, что положительная серологическая реакция Вассермана может наблюдаться и в отсутствии сифилитической инфекции. В 1952 году американские ученые (J.E Moore. и C.F. Mohr) первыми использовали термин «ложноположительная» реакция на сифилис для пациентов, у которых был положителен иммунологический тест на сифилис и отрицательная биологическая реакция (тест иммобилизации бледных трепонем). Эти авторы ввели также понятие о двух типах ложноположительных реакций на сифилис:

• «острая» — временно положительная реакция, которая появляется в процессе или после инфекционного процесса (не сифилитического) и исчезает через дни, недели или месяцы (обычно меньше шести) после болезни,

• «хроническая» — может быть положительной более шести месяцев, годы или всю жизнь.

Последний вариант часто выявляется при неопластических и аутоиммунных процессах. Тогда же было отмечено, что ЛПРВ особенно часто наблюдается у больных системной красной волчанкой и другими аутоиммунными ревматическими заболеваниями.

Волчаночный антикоагулянт и антикардиолипиновые антитела — представители семейства антифосфолипидных антител, но они не тождественны. Это значит, что некоторые лица могут иметь одни из названных антител и не иметь других или, наоборот, могут быть положительным по обоим видам. Реже в практике определяются еще другие разновидности из семейства антифосфолипидных антител. Для достоверного диагноза АФС необходимо двукратное подтверждение в крови аФЛ с промежутком времени не менее 6 недель . Следует знать, что эти антитела могут обнаруживаться при целом ряде заболеваний — некоторых инфекциях и онкологических процессах, а также могут быть вызваны приемом некоторых лекарств. Только врач может решить вопрос о диагнозе и необходимости проведения лечебных мероприятий.

Как часто выявляются антифосфолипидные антитела?

Антифосфолипидные антитела в крови могут выявляться эпизодически. Не одинаковые результаты определения антифосфолипидных антител у одного и того же больного могут зависеть от применяемых методов и реактивов. Эти антитела выявляются и у лиц без каких-либо признаков системной красной волчанки. Например, у 2% молодых женщин без признаков какого-либо заболевания в крови могут выявляться антифосфолипидные антитела. Впервые эти антитела были выявлены при системной красной волчанке (подробнее об этом заболевании написано в нашем пособии для больных), отсюда и название волчаночного антикоагулянта. Но совсем не обязательно, что обнаружение антифосфолипидных антител свидетельствует о диагнозе системной красной волчанки. Результаты большинства исследований свидетельствуют, что более 50% лиц с этими антителами не имеют системную красную волчанку. Остается не ясной причина появления в организме этих антител.

Почему важно определять антифосфолипидные антитела?

Доказано, что наличие в крови этих антител увеличивает риск развития троботических осложнений. Так, появление этих антител характерно для больных системной красной волчанкой с тромботическими осложнениями, такими как инсульты, инфаркт миокарда, тромбофлебиты, кожные язвы. Чаще антифосфолипидные антитела выявляются у женщин, которые имели выкидыши — как с системной красной волчанкой, так и без нее. Сочетание тромботических осложнений, повторных случаев потери беременности, низкого количества тромбоцитов в периферической крови с антифосфолипидными антителами именуется АФС. Когда АФС выявляется на фоне других заболеваний, чаще всего при системных аутоиммунных заболеваниях, речь идет о вторичном варианте АФС. Но часто в процессе исследования у больных с проявлениями АФС отсутствуют признаки других болезней в этом случае диагностируется первичный АФС. Известны случаи начала заболевания с признаков АФС при системных заболеваниях соединительной ткани, поэтому больные с первичным вариантом АФС должны наблюдаться не только с целью профилактики тромботических осложнений, но и в плане контроля развития других заболеваний. При неизвестных причинах тромботических осложнений, будь это инсульт или инфаркт миокарда, или тромбозы любой другой локализации у лиц молодого возраста, а также у женщин при повторных выкидышах, важно провести исследование антифосфолипидных антител.

Антифосфолипидные антитела, как считают, вмешиваются в нормальную функцию сосудов, вызывая неравномерное утолщение стенки сосуда (называемое «васкулопатией») и являясь причиной повышенного свертывания крови (тромбозов). Эти изменения в сосудах могут затем приводить к таким осложнениям как инсульт, инфаркт миокарда или других органов и выкидышам, чаще из-за тромбоза сосудов плаценты.

Какой метод или какие разновидности антифосфолипидных антител необходимо исследовать?

Для выявления в крови волчаночного антикоагулянта используются тесты свертывания крови:

• каолиновое время свертывания

• активированное частичное тромбопластиновое время

• тесты свертывания крови с добавлением различных змеиных ядов чаще всего яда гадюки и др.

Наличие удлинения времени свертывания в названных тестах требует проведения дальнейшего исследования крови — это подтверждение сохранения удлинения времени свертывания крови при добавлении нормальной донорской плазмы в эквивалентном объеме. Подтверждающими тестами считаются корригирующие, когда отмечается укорочение времени свертывания в названных тестах при добавлении фосфолипидов.

Антикардиолипиновые антитела измеряются в крови иммуноферментным методом. Имеется несколько изотипов этих антител: иммуноглобулины А, M, G. Можно измерять уровень суммарных этих антител или каждый изотип отдельно. Именно изотип G наиболее часто связан с тромботическими осложнениями. По нашим данным начало заболевания у молодых женщин, имевших проблемы с вынашиванием беременности, в 20% случаев начиналось с выявления положительной реакции Вассермана. При дополнительном обследовании эта реакция была ложноположительной.

Так как антифосфолипидные антитела могут исчезать и появляться, как часто следует их определять?

Нет ни каких рекомендаций по частоте исследования этих антител. Однако для подтверждения диагноза АФС необходимо обнаружение антител не менее двух раз с промежутком времени 6 недель. Конечно, имеет значение уровень позитивности, так как чем он выше, тем чаще развитие осложнений, но это отмечено ни всеми исследователями. Считается, сам факт наличия антифосфолипидных антител в крови является главным фактором риска тромбозов.

Какова терапия антифосфолипидного синдрома?

Наличие антифосфолипидных антител в крови больных системной красной волчанкой может быть связано с активностью основного заболевания, соответственно необходимо соответствующее лечение по поводу этого заболевания. Положительные тесты на антифосфолипидные антитела у лиц без какого-либо заболевания, при отсутствии других проявлений АФС требуют динамического наблюдения. При сохранении высоких уровней антикардиолипиновых антител или волчаночного антикоагулянта показано профилактическое лечение низкими дозами аспирина. При наличии у больного случаев тромбозов показан прием препаратов «разжижающих» кровь, чаще всего это непрямые антикоагулянты — кумарины (варфарин) и/или аспирин.

Каков успех терапии лиц, имевших тромбозы, связанные с антифосфолипидными антителами?

У части больных, несмотря на терапию аспирином, отмечались повторные тромботические осложнения, поэтому к лечению добавлялись другие лекарственные препараты (обычно варфарин). Но у некоторых лиц даже при лечении варфарином и аспирином тромбозы могли повторяться. В этих случаях, наряду с исследованием антифосфолипидных антител, у больных исключались другие факторы риска тромбозов. В первую очередь исключались генетические причины. Кровь исследовалась на наличие мутаций свертывающих факторов крови ( V и II факторов), а также определялся уровень гомоцистеина. Это аминокислота, при избытке которой также отмечаются артериальные тромбозы (из-за преждевременного развития атеросклероза). Избыток гомоцистеина может быть связан и с мутацией ферментов, ответственных за метаболизм этой аминокислоты. В зависимости от результатов исследований больные получали дифференцированное лечение — прямые антикоагулянты или, при гипергомоцистеинемии, к аспирину добавляются фолиевая кислота и витамины группы В.

Отличается ли терапия антифосфолипидного синдрома при беременности?

У женщины, которые имели ранее выкидыши или внутриутробную гибель плода, беременность должна быть планируемой. При наступлении беременности в ранние сроки назначаются прямые антикоагулянты на длительное время, возможно до родов. Подобные женщины требуют тщательного регулярного наблюдения: ультразвуковое исследование плода, контроль за свертыванием крови и иммунологическими показателями. Некоторым беременным с антифосфолипидными антителами при отсутствии ранее выкидышей и тромбозов достаточно назначение невысоких доз аспирина (тромбо АСС или кардио магнил).

Особого рассмотрения заслуживает прием непрямых антикоагулянтов (варфарина или фенилина) во время беременности. Непрямые антикоагулянты проникают через плаценту и, тем самым, могут приводить к эмбриопатии, поражениям центральной нервной системы, кровоизлияниям плода или внутриутробной гибели плода. Случаи варфариновой эмбриопатии наиболее часто развиваются на 6-12 недели беременности, однако различная патология и гибель плода могут развиваться в течение всей беременности, поэтому непрямые антикоагулянты должны быть отменены при выявлении беременности. Варфариновый синдром плода (различные дефекты развития плода) регистрируется почти в 25% случаев применения препарата в 1-м триместре беременности. Содержание производных кумарина (варфарина) в грудном молоке незначительное. Поэтому женщины, нуждающиеся в проведении антикоагулянтной терапии, могут продолжить ее в послеродовом периоде и не имеют противопоказаний для грудного вскармливания.

В данной статье я привела часть вопросов, которые часто задают больные.

И еще интересная статья на эту тему: http://www.hemostas.ru/society/publications/p4.shtml

Антифосфолипидный синдром — причины, симптомы, лечение

Антифосфолипидные антитела провоцируют процесс гемокоагуляции – нарушая процесс свертывания крови. На этом фоне развивается антифосфолипидный синдром. Что это за патология? Чем она опасна? Как ее можно выявить и вылечить? Об этом рассказывается далее в статье.

Что это такое

Антифосфолипидный синдром (АФС) – аутоиммунное нарушение, приводящее к тромбозу, а также к различным тяжелым осложнениям во время беременности. Антифосфолипидные антитела провоцируют процесс гемокоагуляции – нарушая процесс свертывания крови.

Патология бывает первичной и вторичной. Первичная возникает без каких-либо иных, связанных с ней болезней. Вторичная проявляется совместно с другими аутоиммунными нарушениями: системная красная волчанка или синдром Ашерсона.

Классификация

Помимо первичного и вторичного типа ревматического заболевания с образованием злокачественных опухолей, есть катастрофический тип патологии.

Он является тяжелой формой проявления и характеризуется повышенной смертностью.

Почему возникает и как протекает

Первичный АФС возникает в основном из-за наследственного фактора. Человек находится в группе риска, если у его родственников были ревматические заболевания, инфаркты, тромбофлебиты.

Вторичный тип возникает в результате уже имеющихся болезней:

• системной красной волчанки;
• вероятности тромбоза до 40 лет;
• идиопатической тромбоцитопении, исключением является болезнь Мошковича;
• спонтанным неонатальным тромбозом;
• кожным некрозом из-за приемов антикоагулянтов;
• острым инфарктом миокарда в молодом возрасте.

Болезнь проявляет себя характерно тому месту, где локализуется. Если закупорка возникла в сосудах конечности — появляются осложнения в виде сужения артерии или аневризмы. Это влечет за собой расслоение сосудистых стенок.

Патология затрагивает любой орган. Сложность в том, что она может протекать бессимптомно. Имеющиеся признаки для каждого места поражения проявляются по-разному.

Так, в легочном русле наблюдаются легочная эмболия, тромбоз малых сосудов.

Возле сердца — нарушение функции клапанов, асептический эндокардит, редко – закупорка коронарных артерий.

В сосудах почек крайне редко бывает инфаркт почек, чаще — микроангеопатия, небольшое увеличение креатинина в организме.

В органах брюшной полости патология обычно проявляется тромбозом мелких вен. В редких исключениях может возникать ишемия пищевода, кишечника, селезенки, поджелудочной железы и надпочечников.

Нарушение в сосудах центральной нервной системы характеризуется ишемическими атаками или ишемическим инсультом, деменцией, бессимптомными микроинфарктами.

В глазных сосудах заболевание вызывает тромбоз сетчатки глаза, нарастающую слепоту. В опорно-двигательном аппарате проходят воспалительные процессы, редко —  некроз кости.

Во время беременности патологии плода возможны: выкидыш, недоношенность, замедление развития плода.

Чем опасен

Большую опасность представляет для беременных женщин и плода. Повышается риск инфарктов и инсультов в молодом возрасте.

Острая степень поражения приводит к летальному исходу.

Симптомы

Клинически симптомы чаще всего проявляются на коже, глазах, в почках.

На коже возникают синеватые сеточки, хорошо различимые на холоде. Характерна сыпь, напоминающая васкулит, некроз кожи нижних отделов конечностей. Возможны язвы голени, кровоизлияние под ногтями, кожные узелки.

Вследствие болезни на конечностях появляются тромбозы вен, воспаления стенок сосудов, редко – ишемия. Частым и тяжелым проявлением считается гангрена.

Крупные сосуды поражает синдром верхних и нижних полых вен, резкое покраснение лица. Наблюдается внезапное повышение артериального давления, высокая разница давления в нижних и верхних конечностях.

В костях характерен асептический некроз.

На сетчатке наблюдаются кровоизлияния. Далее следует закупорка и инфаркт сетчатки глаза, дистония зрительного нерва.

Больше всего проявлений выпадает на долю почек и надпочечников. Это тромбоз почечной артерии и центральной вены, инфаркт почки и надпочечников, болезнь Аддисона, хроническая почечная и надпочечная недостаточность.

Также нередки патологии проявления АФС при беременности:

• спонтанные аборты, если не было акушерской патологии;
• внутриутробная гибель плода;
• сильный токсикоз во второй половине беременности.

Возможна хорея, недостаточность плаценты, дефицит тонуса матки и преждевременные роды.

Среди симптоматики выявляют обобщенные характеристики:

• головная боль;
• судороги;
• кровотечение из носа и десен;
• частичная потеря слуха;
• потеря памяти.

Когда и к кому обратится

Боль, отеки рук и ног, опухание вен и кровотечения при беременности являются поводом направиться на прием к врачу.

Если пациентка не беременна, ей занимается врач-ревматолог, если беременна –акушер.

Помимо них участие в лечении могут принимать следующие специалисты: терапевт, кардиолог, гематолог и сосудистый хирург.

Диагностика

Для нахождения антифосфолипидного синдрома и диагностики заболевания проводится лабораторное исследование.

Беременные с отягощенным акушерским анамнезом обязаны проходить его в обязательном порядке.

Для установления диагноза проводится коагулограмма. Сниженное количество тромбоцитов в крови показывают на положительный результат наличия синдрома. Для того, чтобы исключить заболевания с похожими симптомами, проводятся дифференциальные исследования.

Похожие на антифосфолипидный синдром симптомы имеются у таких заболеваний как гепатит, опухоль сердца, инфекционный эндокардит, рассеянный склероз, нефрит.

Для этого проводят АФС — анализ крови, в котором точным подтверждающим фактором является нахождение в крови следующих антител:

• антикардиолипиновые;
• антитела к кардиолипину класса G;
• волчаночные антикоагулянты;
• b2-гликопротеины.

Чтобы исключить неправильный диагноз, необходимо провести повторное исследование крови не раньше, чем через месяц.

Лечение

Лечение АФС без явных осложнений проводится амбулаторно. При нарушении свертываемости крови и угрозе осложнения болезни проводится антитромбозная терапия.

Беременные женщины с наличием антифосфолипидного синдрома немедленно госпитализируются. Если болезнь является следствием других патологий или возникла из-за приема лекарственных препаратов — в первую очередь устраняется причина развития АФС.

В медикаментозное лечение входят следующие препараты.

1. Дезагреганты – противотромботические лекарства.
2. Антикоагулянты.
3. Глюкокортикостероиды.

Одним из действенных методов лечения является плазмаферез – экстракорпоральная детоксикация организма путем полного переливания крови и плазмы. В некоторых ситуациях необходимо провести хирургическое вмешательство по прямому удалению тромба из сосуда.

Важно! Терапия и прием лекарственных средств проводится исключительно после консультации с врачом.

Профилактика и прогнозы

Профилактика АФС заключается в оперативном и своевременном лечении проявлений на ранних стадиях болезни. Женщинам необходимо проверить свой организм на наличие антифосфолипидных тел до беременности, чтобы исключить заболевания и потерю плода.

Людям с ревматическими заболеваниями или страдающим повышенной свертываемостью крови необходимо систематически проходить обследование на АФС.

Если болезнь была замечена на ранней стадии, то лечение протекает быстро и исключает дальнейшие рецидивы. Если в острой — под пристальным надзором врачей можно избежать клинических осложнений, а причину купировать.

Неврологические проявления антифосфолипидного синдрома — Medcentre.com.ua

Юсупов Ф.А.
Кафедра неврологии, психиатрии и наркологии Ошского государственного
университет, г. Ош, Кыргызская республика.
E-mail: [email protected]

В настоящем исследовании неврологические проявления
антифосфолипидного синдрома (АФС) у больных системной красной волчанкой (СКВ).
Обследовано 22 больных с поражением нервной системы (НС) на фоне АФС (21 женщина
и 1 мужчина) в возрасте от 16 до 36 лет.СКВ диагностировалась согласно
критериям Американской коллегии ревматологов [10]. Диагноз АФС основывался на
критериих Хьюз Г. и Харрис Н. [7]. В результате исследования выявлено, что
у больных с АФС грозные поражения НС, такие как острые нарушения мозгового
кровообращения, эпилептиформный синдром, миелит, отмечаются на фоне более
доброкачественного течения (низкие цифры антинуклеарного фактора, невыраженный
люпус-нефрит, минимальная активность, хроническое течение) СКВ.

Ключевые слова: антифосфолипидный синдром, системная красная волчанка,
антитела к кардиолипину.

Неврологические проявления антифосфолипидного синдрома

Юсупов Ф.А.

В данном исследовании неврологические проявления антифосфолипидного синдрома
(APS) во время системной красной волчанки (SLE). 22 пациента
с поражением нервной системы (НС) на фоне АФС (21 женщина
и 1 мужчина) в возрасте от 16 до 36 лет. Была диагностирована СКВ
согласно критериям Американской ревматологической коллегии [10].В
диагноз APS был основан на данных G.R. Хьюз и Н. Критерии Харриса [7]. Полученные результаты
исследования показывают, что пациенты с APS имеют угрожающие поражения NS
такие как острое нарушение мозгового кровообращения, эпилептиформный синдром, миелит
на фоне доброкачественных (низкий уровень антинуклеарного фактора, скрытые
волчанка-нефрит, минимальная активность, хроническое течение) СКВ.

Ключевые слова: антифосфолипидный синдром, системная красная волчанка,
антитела к кардиолипину.

Введение.Антифосфолипидный синдром (АФС) — симптомокомплекс,
характеризирующийся венозным или артериальным тромбозом, акушерской патологией
(внутриутробная гибель плода, рецидивирующие спонтанные аборты),
тромбоцитопенией, развивающиеся на фоне гиперпродукции антител к фосфолипидам (АФЛ)
(волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину и / или ложно-положительная
реакция Вассермана) [1].

В настоящее время выделяют первичный и вторичный АФС [1]. Возникновение
вторичного АФС связывают с аутоиммунными, инфекционными, онкологическими
заболевания и воздействие ряда лекарственных и токсических веществ [2].Ряд
авторов описывают так называемый «катастрофический» АФС, проявляющийся внезапным
возникновением полиорганной недостаточности в ответ на оперативное вмешательство
или острое инфекционное заболевание. Клинически он протекает в форме острого
респираторного дистресс-синдрома, нарушения коронарного и мозгового
кровообращения, дезориентации или ступора, острой почечной и надпочечниковой
недостаточности с лечебными тромбозами [1].

Одним из проявлений АФС является поражение центральной нервной системы (ЦНС)
[6].Спектр неврологических нарушений, связанных с продукцией АФЛ, весьма широк
и включает в себя, в частности, нарушение мозгового кровообращения (НМК), хорею,
судорожный синдром, мигрень, нарушения зрения, психоз, поперечный миелит,
синдром Гийена-Барре [7]. К настоящему времени в литературе накоплено много
данных, подтверждающих наличие связи АФЛ и нейролюпуса при системной красной
волчанке (СКВ). Однако большинству работ посвящено описанию отдельных
клинических наблюдений или наличие АФЛ исследовались в общей популяции больных
СКВ, что не позволяет составить представление об истинной частоте и спектре
неврологических нарушений, ассоциирующихся с выявлением этих антител.

Целью настоящего исследования явилось описание неврологических проявлений АФС
у больных СКВ.

Материалы и методы. Под нашими наблюдениями находились 22 больных СКВ с
поражением нервной системы на фоне АФС (21 женщин и один мужчина в возрасте от
16 до 36 лет).

возраст составил 29,2 ± 7,8 лет. СКВ
диагностировалось согласно критериям Американской коллегии ревматологов (АКР),
пересмотр 1982 г. [10]. Диагноз АФС основывался на диагностических критериях G.Р. В. Хьюз и Н. Н. Харрис [7].

Тромбозы нижних конечностей диагностики с помощью ультразвуковой
дуплексной доплерографии, артериальные тромбозы конечных верифицировали при
выполнение артериографии. Тромбозы церебральных сосудов были подтверждены
результатами компьютерной или магнитно-резонансной томографии. Иммуноферментным
методом (предложенным ГУ институтом ревматологии РАМН [2]), определяли антитела
к кардиолипину (аКЛ). Для увеличения достоверности результатов определения аКЛ
за верхнюю границу нормы была принята аКЛ, превышавшее среднее
значение данного показателя у доноров на 5 средних квадратических отклонений (СКО;
М ± СКО), что составило 23GPL для IgG-аКЛ и 26 MPL для IgM- аКЛ.

Волчаночный антикоагулянт (ВА) исследовали мануально с помощью
фосфолипидзависимых тестов свертывания крови в плазме, бедной тромбоцитами, все
образцы измеряли в дубликатах с применением наборов «технология – стандарт» и «Ренам»,
в тестах свертывания с ядами (яд гадюки Рассела «Сигма»). Наличие ВА определяли
согласно рекомендациям комитета по стандартизации ВА [9] и З. С. Баркагана и
соавторы. [3].

Статистическую обработку полученных данных на персональном
компьютером с помощью пакета статистических программ с выводением критерия
т-Стьюдента.

Результаты и обсуждение. Анализ результатов наших наблюдений показал, что
больные СКВ с поражением нервной системы на фоне АФС по активности СКВ,
течению и по основным клинико-иммунологическим признакам распределились
следующим образом: I степень активности имело у большинства больных у 14
человек или 63,6%, тогда как II степень активности наблюдалось у 6 человек
27,2%, а III cстепень активность лишь у 2 (9,0%) человек. Острое течение
отмечалось у 2 (9,0%) больных, подострое у 5 (22,7%) больных и хроническое у 15
(68,1%) больных.

Поражение почек (нефрит) проявился у 4 (16,7%) человек, а у
большинство (у 18 человек или 81,1%) оно отсутствовало.

АНФ был положительным у
12 (54,5%) больных, а у 10 (45,5%) данный показатель был отрицательным.

В таблице 1 приведены клинические и лабораторные признаки АФС,
выявленные у наблюдавшихся больных по данным анамнеза и клинико-лабораторного
исследования.

Таблица 1. Основные клинико-лабораторные исследования АФС у больных СКВ с
поражением нервной системы

Показатель АФС

Больные СКВ с поражением нервной системы на фоне АФС

Абс.

%

Повторные тромбозы вен:

— нижних конечностей

6

27,2

— верхних конечностей

7

31,8

— ТЭЛА (легочной артерии)

2

9,0

— сетчатки глаз

3

13,6

— печени (синдром Бадда-Киари)

2

9,0

— артериальный тромбоз

6

27,2

Акушерская патология

7

31,8

Поражения кожи (сетчатое ливедо)

7

31,8

Тромбоцитопения

3

13,6

Волчаночный антикоагулянт

4564,4 10

АКЛ

19

86,3

Клиническая картина поражения системы у больных данной группы нервов была
острым нарушением мозгового кровообращения (ОНМК) у 16 ​​(72,7%)
больных (из них переходящее нарушение мозгового кровообращения (ПНМК) у 10
человек и мозговой инсульт у 6) сосудистыми головными болями по типу мигрени у
18 (81,8%) больных, эпилептиформным синдромом у 7 (31,8%) человек,
энцефалопатией у 8 (36,3) больных и поперечный миелитом у одного больного
(4,5%).

Как видно из вышеупомянутого наиболее частыми проявлениями нервной болезни
системы при АФС у больных СКВ являлось ОНМК.

Последнее согласуется с данными
других исследователей. Так, частота инфарктов мозга, вызванных тромбозом или
эмболией интракраниальных сосудов при АФС, по данным различных авторов,
колеблется от 24 до 46% среди всех цереброваскулярных заболеваний в молодом
возраст [5, 6]. ОНМК могут протекать как в форме мозгового инсульта, так и виде
ПНМК. На долю ПНМК приходится от 12 до 52% случаев ОНМК.Внутримозговые
кровоизлияния при АФС возникает редко [5], последнее в наших наблюдениях
не встречалось. Нередко ОНМК сочетается с приступами мигрени, которая в течение
длительного времени может быть единственным самостоятельным неврологическим
синдромом при АФС. В наших исследованийх она наблюдаются у 18 (81,8%) больных.
Генез мигренозных пароксизмов при АФС не до конца ясен, его связывают с
взаимодействием антифосфолипидных антител к фосфолипидами мембран тромбоцитов
или самих нейронов [9].

Еще одним частым неврологическим проявлением АФС эпилептические пути
припадки [6]. Последнее у наших больных встречалось у 7 (31,8%) человек. В
генезе эпилепсии при АФС ведущую роль играет опосредованное иммунологическое
повреждение фосфолипидов, мембран нейронов коры височной доли мозга и как
следствие этого появления эпилептической активности нейронов. Определенную роль,
по-видимому, играют и физиологические особенности кровоснабжения медиобазальных
отделов височной доли мозга (зона вспомогательного кровообращения двух артериальных
бассейнов) [9].

К числу редких неврологических нарушений при АФС поперечной
миелопатия [1]. Данная патология была выявлена ​​лишь у одного нашего больного.

Изменения, выявленные при КТ и МРТ у больных с АФС, неспецифичны. Чаще они
отражают наличие постинфарктных кист в веществе мозга и признаки атрофического
процесса, что мы и наблюдали у наших больных.

Заключение. Таким образом, результаты наших наблюдений показывают, что у
больных с АФС, грозные поражения нервной системы отмечаются на фоне более
доброкачественного течения (низкие цифры АНФ, невыраженным люпус-нефритом,
минимальной активностью, хроническим течением) СКВ.

АФС пока остается одним из редких заболеваний в практике врача- невролога.
Знание клинических проявлений и патологических механизмов АФС позволяет
своевременно диагностировать заболевание и тем самым предотвратить его грозные
замечания.

Литература.

Агаджанова А.А. Современные подходы к диагностике и лечению антифосфолипидного синдрома при невынашивании беременности // Вести. Росс. ассоц. Акушер-гинеколог-1999- № 2 — С. 1-9 Александрова У.Н., Насонов Е.Л., Ковалев В.Ю. Количественный иммуноферментный метод определения антител к кардиолипину в сыворотке крови // Клиническая ревматология, 1995. 4: 35-39 Баркаган З.С., Момот А.П. Основы диагностики нарушений гемостаза, М: Ньюдиамед-АО: 1999. 215. Мамасаидов А. Т. // Автореферат докторской диссертации… Волгоград, 1997. Пономарева У.Н., Синевич П.А., В.В. Пономарев. Неврологические нарушения при антифосфолипидном синдроме // Неврологический журнал — 2002 — № 2 — СИ –25 Фонт Дж., Лопес — Сото А., Сервера Р.И другие. «Примерный» антифосфолипидный синдром: структура антифосфолипидных антител и клинические особенности серии из 23 пациентов // Аутоиммунитет — 1991 — Vol. 9, № 1 — С 69-75 Хьюз Г.Р., Харрис Н.Н., Гарави А.Э. Антикардиолипиновый синдром // С. Ревматолия — 1986 — Том 13, № 3 — С. 486 — 489. Итикава К., Койке Т. Актуальные темы сосудистых заболеваний // Ниппон Ринсо — 1994 — Том. 52, № 8 –P.2152 — 2157 Петри М. Патогенез и лечение синдрома антифосфолипидных антител // Мед. Clin.Н. Ам-1997- Том 81, № 1-П. 151 — 177 Тан Э.М., Коэн А.С., Фрайз Дж. Ф. Этал. В 1982 г. были пересмотрены критерии классификации системной красной волчанки. Arthr. и Rheum. 1982; 25: 1271 — 1277.

Работа была изданы в Центрально-Азиатском медицинском журнале. Публикуется
с разрешением автора.

.

Синдром Фелти — причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Фелти — симптомокомплекс, включающий основную триаду признаков: ревматоидный артрит, спленомегалию и лейкопению. Кроме перечисленных симптомов, течение синдрома Фелти сопровождается лихорадкой, мышечной атрофией, пигментацией и язвами на коже голеней, полисерозитом, полиневропатией, эписклеритом, лимфаденопатией, гепатомегалией, склонностью к инфекционным заболеваниям. В диагностике синдрома Фелти решающее значение придается наличию в анамнезе ревматоидного артрита и лабораторным показателям (высоким титрам РФ, лейкопении, нейтропении, тромбоцитопении и др.)). Лечебный алгоритм при синдроме Фелти включает назначение кортикостероидов (солей лития или золота, D-пеницилламина), плазмафереза; проведение спленэктомии.

Общие сведения

Синдром Фелти — самостоятельный вариант суставно-висцеральной формы ревматоидного артрита, сочетающий в себе полиартрит, лейкопению, увеличение селезенки (спленомегалию), пигментацию кожи и другие клинико-лабораторные признаки. Синдром Фелти развивается примерно у 1-5% больных ревматоидным артритом.В самостоятельную нозологию заболевание дифференцировано в 1929 году. Среди заболевших преобладают женщины (соотношение полов 3: 1) в возрасте старше 40-50 лет. В ревматологии синдром Фелти часто встречается редко, поэтому в вопросах этиологии, патогенеза, диагностической и лечебной тактики данной патологии остается много пробелов.

Этиология синдром Фелти изучена еще в меньшей степени, чем ревматоидного артрита. Известно, что синдром является HLA-DRw4 ассоциированным заболеванием. Механизм нейтропении объясняется тем, что образующиеся в организме человека с синдромом Фелти циркулирующие иммунные системы, нарушают функции нейтрофилов, активизируют их фагоцитоз, главным образом, в селезенке.Подтверждением того, что используется в цитоплазме нейтрофилов депозитов, иммуноглобулины (IgG, IgM) и комплемент, а также специфические антитела к лейкоцитам (в т. Ч. Антигранулоцитарные антитела). Кроме этого, в возникновении нейтропении первого участия гуморальных и клеточных факторов иммунитета, угнетающего лейкопоэз в костном мозге.

Синдром Фелти

Симптомы синдрома Фелти

Синдром Фелти возникает у пациентов с серопозитивным ревматоидным артритом (т.е. с положительным ревматоидным фактором) в среднем спустя 10 лет после поражения суставов. Суставная симптоматика характеризуется развитием полиартрита с преимущественным вовлечением мелких суставов кистей и стоп. Характерно наличие и других проявлений ревматоидного артрита: подкожных узелков, лихорадки, полиневропатии, амиотрофии, генерализованного лимфаденита. Кроме этого, системные висцеральные нарушения при синдроме, Фелти включает миокардит, полисерозит, эписклерит, гепатомегалию. Селезенка на ощупь плотная, безболезненная; ее размеры обычно увеличиваются значительно, а вес в среднем в 4 раза больше норму.

В половине случаев развивается синдром Шегрена; возможно появление пигментации и язв на коже голеней. Вследствие лейкопении и угнетения иммунитета больные с синдромом Фелти склонны к инфекционной заболеваемости: повторным ОРВИ, пневмониям, рецидивирующим пиодермиям и пр. Течение синдрома Фелти может осложниться разрывом селезенки, портальной гипертензией, желудочно-кишечными кровотечениями, амилоидозом.

Диагностика

Основу для постановки клинического диагноза составляет сочетание ревматоидного полиартрита и спленомегалии.Для общего анализа крови характерны лейкопения, нейтропения, тромбоцитопения, анемия. Иммунологическое исследование крови при синдроме Фелти обнаруживает высокие титры РФ, антинуклеарных АТ (особенно антигранулоцитарных АТ), ЦИК, гипергаммаглобулинемию (повышение IgG и IgM). По данным миелограммы выявляется миелоидная гиперплазия костного мозга со сдвигом в сторону незрелых клеточных элементов. Данные инструментальных исследований (УЗИ суставов, рентгенографии, МРТ и КТ) малоинформативны.Синдром Фелти следует дифференцировать с лимфомами, саркоидозом, циррозом печени, гепатолиенальным синдромом.

Лечение синдрома Фелти

Поиск эффективного лечения синдрома Фелти продолжается. В настоящее время для стимуляции гранулоцитопоэза используются препараты лития, однако их применение может вызывать побочные эффекты: тремор, тубуло-интерстициальный нефрит, гипотиреоз. С целью уменьшения риска развития интеркуррентных инфекций целесообразно введение гранулоцитостимулирующего фактора.В рамках терапии, направленной на блокирование образования антигранулоцитарных АТ, показано назначение глюкокортикоидов, базисных препаратов (D-пеницилламина, солей золота, метотрексата), проведение плазмафереза. При выраженной лейкопении и спленомегалии первого спленэктомия, однако у четверти больных даже после удаления селезенки нейтропения рекурсивирует. Профилактика синдрома Фелти не отбраковка; прогноз весьма серьезный. Синдром Фелти увеличивает риск возникновения неходжкинских лимфом.

.

Что такое синдром Аспергера? | Синдром Аспергера

Перейти к основному содержанию

Синдром Аспергера

Главное меню

• О сайте
• Ссылки
• Поиск по сайту
• Печатные материалы

Второе меню

• Наши проекты
• Группа поддержки в Москве

Рубрики

• Синдром Аспергера и РАС
• Критерии диагностики синдрома Аспергера
• Симптомы, проявления и проблемы
• Социальные навыки и коммуникация
• Рекомендации для родителей
• Образование и обучение
• Работа и трудоустройство
• Отношения, любовь и создание семьи
• Истории от первого лица
• Дискуссии о РАС
• Мифы и факты про РАС
• Доступная среда
• Словари определений, терминов и сокращений
• Тесты для самодиагностики
• Истории о самодиагностике

Список тегов

общие сведения сенсорные особенности научные статьи когнитивные особенности коммуникация нейроразнообразие диагностика работа доступная среда переходная среда сопутствующие заболевания и самодиагностика распространённость аутизма взрослой жизни мифы об аутизме школа теории аутизма Темпл романтические отношения обучение детей исполнительной дисфункции инклюзия семейные отношения мозг Тони Эттвуд классический аутизм изменения с возрастом рекомендации учителям мероприятия аутизм и технологии тревожность психического стимминг колледж и вуз книги генетика речевые особенности модель психического ПИТ .

Необычные болезни: синдром Аарскога

Синдром Аарскога имеет также название фациодигитогенитальная дисплазия. Это весьма редкое заболевание с вероятностью 1 на миллион. Врачи рассказали подробнее о необычной болезни.

Люди, страдающие от синдрома Аарскога, имеют сильно измененные лица и кости. В основном большая часть пациентов — это мужчины. Исследования доказывают, что женщины являются носителями дисплазии. Вероятность проявления болезни у женщин очень низкая, но при заболеваниях форма протекания весьма легкая.

Причины синдрома Аарскога связаны с формированием мутации в генетической структуре. Исследования показывают что проходят мутации генов, связанных с Х-хромосомой. У мужчин имеются гены Х и Y-хромосом, что напрямую влияет на вероятность появления заболевания.

В генетике отмечается ряд исследований, который гласит, что при рождении ребенка-мальчика существует риск фациодигитогенитальной дисплазии, где мать — основной носитель заболевания. Другими словами, Y-хромосомы матери передаются в X-хромосому ребенка, в результате чего может произойти мутация гена.

Обнаружить симптомы редкого заболевания можно у ребенка, достигшего 3-летнего возраста. Болезнь чаще всего влияет на строение лица и половых органов.

Основные признаки синдрома Аарскога — это круглое лицо, слишком опущенные щеки, широкий нос и другие дефекты. На самом деле дефектов достаточно длинный, и узкопрофильные специалисты продолжают продвигать синдром Аарскога.

Помимо дефектов лица встречаться также физические физические изменения.Так, например, у страдающих фациодигитогенитальной дисплазией наблюдаются низкий рост, искривленные пальцы-мизинцы, короткие ноги и впалая грудь.

При таком заболевании нередко случаются нарушения половой системы организма. В целом это больше всего сопровождается сильной задержкой в ​​половом развитии.

Исследования доказывают, что синдром Аарскога часто встречается у людей, страдающих психическими расстройствами и заболеваниями. У таких пациентов большая вероятность умственного отклонения и синдрома нарушения внимания и гиперреактивности.

Как видно, в большинстве случаев болезнь диагностируется у детей от 3 до 5 лет. Диагноз может быть поставлен после тщательного осмотра ребенка. Дополнительно, возможно, потребуются генетические экспертизы.

Патология считается до сих пор неизлечимой. Врачи могут сходить снижение формы обострения, но, как правило, методы лечения используются на хирургическом вмешательстве врачей.

Если у имеются психологические заболевания, то ему дополнительно прописывается лечение у психотерапевта.Предрасположенность болезни до зачатия также возможно просчитать при помощи генетической экспертизы.

.