Синдром стивена джонса: Синдром Стивенса — Джонсона | Нуртдинова Г.М., Галимова Е.С., Кучер О.И., Муслимова В.К.

Содержание

Синдром Стивенса-Джонсона — лечение, цены и запись на консультацию врача в отделение аллергологии «ИАКИ» ЦАО

Синдром Стивенса-Джонсона – токсический эпидермальный некролиз, острое угрожающее жизни заболевание, характеризующееся более или менее распространенным отслоением эпидермиса и образованием обширных болезненных эрозий на коже и слизистых оболочках, сопровождающееся выраженными водно-электролитными нарушениями, высоким риском развития сепсиса.

Симптомы

При возникновении данных симптомов обязательно обратитесь к врачу! При отсутствии своевременной неотложной помощи велика вероятность летального исхода!

Отмечается стремительное развитие заболевания.

В типичных случаях возникает картина острого респираторного заболевания с признаками поражения верхних дыхательных путей, может отмечаться: недомогание, потеря аппетита, головные боли, высокая температура.

Кожа и слизистые оболочки поражаются внезапно. На коже появляется большое количество округлых возвышающихся элементов, напоминающих волдыри, которые имеют багровую окраску и достигают в размере 3-5 см с преимущественной локализацией на коже предплечий и голеней со склонностью к распространению на бедра, область таза, половой член, мошонку и ягодицы, а также на лицо и затылок (туловище, кисти и стопы, как правило, остаются свободными от высыпаний). Зуд не характерен или слабый. Отличительная особенность элементов кожной сыпи при синдроме Стивенса-Джонсона — появление в их центре серозных или кровянистых пузырей.

Далее развивается: тяжелый конъюнктивит (для синдрома Стивенса-Джонсона типично образование на конъюнктиве и роговице эрозивно-язвенных элементов небольшой величины), стоматит, уретрит, вульвовагинит, баланит и т.д..

Возникает риск бактериального инфицирования и угроза сепсиса.

Причины

Механизм развития синдрома Стивенса-Джонсона окончательно не выяснен, установлена связь с генетической особенностью организма человека. Согласно последним научным данным, в основе заболевания лежит сигналиндуцированный апоптоз кератиноцитов.

К группе риска относятся пациенты с отягощенным аллерголгическим анамнезом (личным и семейным).

Специфическая реакция организма на какой-либо лекарственный препарат, может развиться через несколько дней и даже несколько недель после начала приема лекарственного препарата (сульфаниламиды, антибиотики, противосудорожные препараты и т.д.).

У детей данная реакция наблюдалась при приеме витаминов.

Аллергическая реакция на возбудителей вирусных, бактериальных и грибковых заболевания, установлена доминирующая роль микоплазмы пневмонии. Чаще возникает у детей, отличается наиболее тяжелым течением.

Причины невыясненной этиологии- идиопатические случаи заболевания. По данным мировой литературы от 25% до 50% случаев развивается без видимых причин.

Аутоиммунные заболевания и злокачественные новообразования (чаще карциномы, лимфомы)

Диагностика

Диагностика базируется на клинических проявлениях (площадь отслоения, характер элементов сыпи).

Лечение

Лечение пациентов проводится в условиях стационара и включает целый комплекс терапевтических мероприятий с учетом токсико-аллергический характер заболевания.

В тяжелых случаях – лечебные мероприятия проводятся в условиях реанимационного отделения стационара!

Внимание!

Подбор лекарственной терапии должен производиться индивидуально с учетом тяжести течения заболевания, наличия сопутствующих заболеваний, возраста пациента и риска возможных побочных эффектов.

Просим Вас не заниматься самолечением на основании данных сети Интернет!

Телефон отделения: +7 (495) 695-56-95

Синдром Стивенса-Джонсона (SJS) Информация | Левин Папантонио Рафферти

Хотя причина не всегда очевидна, синдром Стивенса-Джонсона обычно является специфическим типом аллергической реакции в ответ на лекарство или инфекцию. В неотложном медицинском состоянии синдром Стивенса-Джонсона требует госпитализации. Лечение фокусируется на устранении основной причины, по возможности, контроле симптомов и минимизации осложнений. Восстановление после синдрома Стивенса-Джонсона может занять от нескольких недель до нескольких месяцев, в зависимости от тяжести вашего состояния.

SJS может вызвать серьезные проблемы с глазами, такие как тяжелый конъюнктивит; Ирит, воспаление в глазу; Волдыри роговицы и эрозии; И отверстия роговицы. В некоторых случаях окулярные осложнения от SJS могут быть отключены и привести к серьезной потере зрения. Чаще всего причиной SJS является неблагоприятная аллергическая реакция препарата. Почти любой препарат — но, в частности, сульфамидные препараты — может вызвать SJS. Аллергическая реакция на препарат может не произойти до 7-14 дней после первого использования. SJS также может предшествовать вирусной инфекции, такой как герпес или свинка, а также сопровождающая ее лихорадка, боль в горле и медлительность. Лечение глаза может включать искусственные слезы, антибиотики или кортикостероиды. Около трети всех пациентов с диагнозом SJS имеют рецидив заболевания. SJS встречается в два раза чаще у мужчин, чем у женщин, и большинство случаев наблюдается у детей и молодых людей под 30, хотя оно может развиваться у людей любого возраста.

Согласно Fall 2007 Бюллетень по безопасности наркотиков FDA (Volume 1, Number 1), который был выпущен в середине сентября 2007, FDA контролирует случаи серьезных кожных реакций, связанных с лекарством сна расстройства Provigil (modafinil). Этот препарат, сделанный фармацевтической компанией Cephalon, Inc., предназначен для лечения пациентов с чрезмерной сонливостью (ES), связанных с нарколепсией, обструктивным синдромом апноэ / гипопноэ сна (OSAHS) и сменой режима работы.

NEXIUM был связан с синдромом Стивенса Джонсона и токсическим эпидермальным некролизом

Безопасность NEXIUM оценивалась у пациентов с 15,000 (в возрасте 18-84) в клинических испытаниях по всему миру, включая пациентов с 8,500 в США и пациентов с 6,500 в Европе и Канаде. Более 2,900 пациентов лечились в долгосрочных исследованиях до 6-12 месяцев. Неблагоприятные события, которые были зарегистрированы как возможно или, возможно, связаны с NEXIUM, включают дерматит, зуд, зуд, сыпь, сыпь, эритематозную, сыпь макулопапулезную и воспаление кожи. С момента выхода на открытый рынок и продажи ничего не подозревающих, невинных потребителей, постмаркетинговые отчеты обнаружили, что Nexium связан как с синдромом Стивенса-Джонсона (SJS), так и с токсическим эпидермальным некролизом (TEN). Некоторые из реакций были смертельными.

Что такое синдром Стивенса-Джонсона (SJS)? Каковы некоторые побочные эффекты SJS?

Синдром Стивенса-Джонсона (SJS) — это аутоиммунное, эксфолиативное расстройство кожи и слизистых оболочек, обычно вызываемое неблагоприятной реакцией на лекарственные средства. Он характеризуется чрезвычайно болезненной волдышей кожной сыпью, шелушением кожи и пузырчатыми язвами в слизистых оболочках, включая глаза, рот, ноздри, горло, а также области анального и гениталий. В более тяжелых формах заболевания кожа отслаивается в листах с больших участков тела, как и серьезная ожоговая травма. Глаза часто сильно страдают. Синдром Стивенса-Джонсона часто вызывается аллергической реакцией на лекарство или лекарства. Bextra, популярное противовоспалительное лекарство от артрита, а также Daypro и Feldene были связаны с синдромом Стивенса-Джонсона, как и многие другие нестероидные противовоспалительные препараты (NSAID), такие как Motrin. Сульфа-антибиотики, некоторые приступы и многие другие препараты также были связаны с SJS.

Неблагоприятные реакции на лекарства являются 4th ведущей причиной смерти в Северной Америке.

Некоторые рецептурные обезболивающие средства, в том числе из класса ингибитора COX-2, такие как Bextra (valdecoxib) и Celebrex (целекоксиб), также были связаны с SJS и TEN. В 2002 FDA получили отчеты от Pharamcia, производителя Celebrex, задокументировавшего ряд зарегистрированных случаев SJS и TEN среди пользователей Celebrex. Совсем недавно появились сообщения о связи Bextra с SJS и TEN. Действительно, несмотря на эти сообщения и более строгие предупреждения, FDA продолжает получать сообщения SJS и TEN у пациентов, принимающих Bextra и Celebrex. FDA предполагает, что пациенты с аллергией на сульфамидные препараты не должны принимать эти препараты.

Наркотические компании несут ответственность за защиту своих потребителей наркотиков от побочных реакций. Хотя все потенциальные побочные эффекты нельзя ожидать или предотвратить у всех пациентов, важно, чтобы пациенты и врачи имели достаточные знания, чтобы предотвратить как можно больше случаев серьезных побочных эффектов, таких как синдром Стивенса-Джонсона или токсический эпидермальный синдром. Поскольку эти побочные эффекты препарата могут вызвать изнурительную травму или даже смерть, фармацевтические компании должны нести ответственность за ущерб, причиненный пациенту и членам семьи пациентов после таких трагедий. SJS или TEN Судебные преследования против лиц, производящих наркотики за неправомерную смерть или за небрежность, могут помочь компенсировать жертвам этих расстройств и их семей.

Реакция наркотиков является одной из ведущих причин смерти в Соединенных Штатах. Тем не менее, менее одного процента побочных реакций на лекарства сообщается в FDA, потому что нет никакой системы обязательной отчетности, действующей для постмаркетинговых побочных реакций на лекарства. Как только лекарство выходит на рынок, мало что делается для изучения и / или предотвращения побочных реакций. Поскольку информация не предоставляется врачам, они могут неправильно диагностировать связанные с наркотиками реакции TEN / SJS как нечто иное, тратя драгоценное время, поскольку болезнь разрушает его жертв.

Фактически, многие врачи не признают признаков и симптомов токсического эпидермального некролиза (TEN) или синдрома Стивенса-Джонсона (SJS), пока не стало слишком поздно. К сожалению, по нескольким причинам, в том числе неадекватным предупреждениям и недостаточной информированности, врачи продолжают жертвовать TEN / SJS больше наркотиков, вызывающих опасную для жизни реакцию, — нанося больше вреда, что может привести к убийству пациентов. Потребители не могут полагаться на FDA, их собственный врач или фармацевтические компании, производящие различные лекарства (например, «Большая фармацевтика»), чтобы защитить их от реакций на наркотики.

Синдром Стивенса-Джонсона Часто задаваемые вопросы

Что такое синдром Стивенса Джонсона (SJS)?

Синдром Стивенса Джонсона (SJS), также называемый EM-major, является условием гиперчувствительности, обусловленным иммунным комплексом (серьезная реакция кожи), которое обычно вызывается как неблагоприятная реакция на определенные лекарства, такие как Bextra. Он может в своей самой тяжелой форме быть фатальным; вызывая смертельные результаты примерно в 3% до 15% пациентов. Это обычно вызывает отек рта, горла, аногенитальной области, кишечного тракта и подкладки век. Синдром Стивенса-Джонсона рассматривается как более тяжелый тип мультиформной эритемы (отсюда и классификация EM-major) и обычно поражает людей старше 40; однако, случаи SJS были зарегистрированы у детей в возрасте трех месяцев.

Каковы симптомы синдрома Стивенса Джонсона?

Люди с синдромом Стивенса-Джонсона могут иметь пурпурные или красные повреждения, которые могут быть плоскими или маленькими и поднятыми. Поражения могут превращаться в заполненные жидкостью волдыри. Синдром Стивенса-Джонсона может также вызвать волдыри или кровотечение в слизистых оболочках губ, рта, глаз, носовых ходов и половых органов. Если инфицированные мембраны заражаются, могут возникнуть аномалии в пораженной области (особенно веки).

Вызывает ли Bextra или Celebrex синдром Стивенса Джонсона?

Некоторые исследователи считают, что синдром Стивенса-Джонсона может быть аллергической реакцией на лекарство, в то время как другие считают, что это отдельный синдром. Однако, поскольку у пациентов, принимающих НПВП, таких как Bextra и Celebrex, были случаи синдрома Стивенса-Джонсона, вполне вероятно, что у этих пациентов возникает аллергическая реакция на препараты ингибиторов ЦОГ-2, когда у них развивается синдром Стивенса-Джонсона.

Что такое токсический эпидермальный некролиз (TEN)?

Токсический эпидермальный некролиз (TEN), также известный как Синдром Лайелла, является самым серьезным из трех связанных заболеваний кожного синдрома Стивенса-Джонсона. Он характеризуется более чем 25 процентом кожи пациента, а также извержениями слизистых оболочек (слизистой оболочки). В этой форме синдрома Стивенса-Джонсона кожа снимается на больших листах. Обычно наблюдается лихорадка и чувство плохого здоровья. ДЕСЯТЬ напоминает тяжелые ожоговые травмы по всему телу и смертельно опасно в до трети случаев. ДЕСЯТЬ также может быть вызвана аллергической реакцией на определенные лекарства, такие как Bextra.

Каковы симптомы токсического эпидермального некролиза?

Люди с токсическим эпидермальным некролизом развивают волдыри, которые покрывают 30% или более их тел. Кожа отшелушивается и отслаивается в больших количествах. Кожа, подвергнутая этой потере, красная и появляется сожжена или ошпарена. Слизистые оболочки могут быть затронуты, особенно вокруг глаз. Ротор, горло и слизистые оболочки легкого также могут быть затронуты.

Делает ли Bextra или Celebrex причиной токсического эпидермального некролиза?

Токсический эпидермальный некролиз считается аллергической реакцией на лекарства из семейства НПВП, такие как Bextra и Celebrex. Бекстра (валдекоксиб) и Целебрекс (целекоксиб) — это препараты-ингибиторы ЦОГ-2, которые, как известно, вызывают незаконный SJS и / или TEN. Токсический эпидермальный некролиз классифицируется как иммунологическое заболевание.

Что такое Erythema Multiforme (EM)?

Мультиформная эритема (ЭМ) — это тип состояния кожи, который характеризуется развитием симметрично поднятых областей красной кожи без проявления симптомов всего тела. ЭМ — это заболевание, часто возникающее у детей и молодых людей. Это наименее тяжелый из трех связанных с кожей синдромов Стивенса-Джонсона.

Что такое Erythema Multiforme Minor (EM Minor)?

Erythema Multiforme Minor (EM Minor) — более мягкая форма синдрома Стивенса-Джонсона. Известный как EM-Minor или EM, эта форма включает острые кожные высыпания, но обычно не включает слизистые оболочки.

Что такое майор Эрихема мультиформный (майор)?

Erythema Multiforme Major (EM Major), более технически синдром Стивенса-Джонсона (SJS) включает слизистые оболочки (чаще всего рот и глаза) в дополнение к коже. Обычно присутствуют симптомы лихорадки и гриппа. Заболевание глаз часто довольно серьезное, в результате слепота или другие нарушения зрения.

Что такое эксфолиативный дерматит? Эксфолиативный дерматит — это общее описание типа заболевания кожи, которое страдает от синдрома Стивенса-Джонсона.

Какие еще имена синдром Стивенса-Джонсона проходит? Другие имена для синдрома Стивенса-Джонсона включают: дерматостоматит, тип Стивенса Джонсона; Эктодермоз Erosive Pluriorificialis; Erythema Multiforme Exudativum; Erythema Polymorphe, Stevens Johnson Type; Синдром Лайелла; Febrile Mucocutaneous Syndrome, Тип Стивенса Джонсона; Болезнь Джонсона-Стивенса.

Синдром Стивенса-Джонсона как проявление генерализованной микоплазменной инфекции у детей Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

В ПОМОШЬ ПРАКТИЧЕСКОМУ ВРАЧУ

Синдром Стивенса-Джонсона как проявление генерализованной микоплазменной инфекции у детей

Г. В. Выставкина, Ф. С. Харламова, Л. Н. Оксамитная, А. Е. Анажель, Ю. В. Романова, Е. Г. Красикова

ГОУ ВПО РОССИЙСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ, МОРОЗОВСКАЯ ДЕТСКАЯ ГОРОДСКАЯ КЛИНИЧЕСКАЯ БОЛЬНИЦА, МОСКВА

В статье даны современные сведения о клинике, патогенезе, лечении синдрома Стивенса-Джонсона, а также обсуждается роль микоплазменной инфекции в развитии этого синдрома. Приведены два клинических случая синдрома Сти-венса-Джонсона как проявление генерализованной инфекции Mycoplasma pneumoniae. Ключевые слова: синдром Стивенса-Джонсона, аллергодерматоз, микоплазменная инфекция

Синдром Стивенса-Джонсона (Syndromus Stevens-Johnson) — тяжелая форма аллергодерматоза (к которым относятся еще токсидермия, многоформная экссудативная эритема и синдром Лайелла), характеризуется буллезными высыпаниями на коже с вовлечением подошв и ладоней, а также слизистых оболочек различных органов (в том числе глаз), которые 6ыстро вскрываются с образованием глубоких эрозий и язв.

Синдром впервые описан в 1922 г. [1]. Некоторые авторы считают этот синдром переходной формой патологии от многоформной экссудативной эритемы до синдрома Лайелла [2]. Однако, Б. А. Беренбейн с со-авт. (1989) выделяют синдром Стивенса-Джонсона как отдельную разновидность тяжело протекающего буллез-ного дерматоза, сопровождающегося поражением слизистых оболочек и тяжелыми осложнениями [3].

В. Г. Акимов с соавт. (1993) относят синдром Сти-венса-Джонсона к наиболее манифестным проявлениям лекарственной аллергии с системным генерализованным поражением кожи и слизистых оболочек [4].

Г. И. Смирнова (1998, 2002), наблюдавшая 11 детей с синдромом Стивенса-Джонсона, ведущими факторами риска развития тяжелых форм аллергодерматозов у детей считает наследственную предрасположенность, высокий уровень общего IgE в крови, внутриутробную сенсибилизацию к различным аллергенам, заболевания матери, лекарственную терапию во время беременности и избыточное потребление высокоаллергенных продуктов. Большое значение в формировании тяжелых аллер-годерматозов играет патология гепатобилиарной системы, особенно выраженные нарушения ацетилирования лекарственных препаратов и ксенобиотиков, а также врожденный дефект их метаболизма (так называемый ацетиляторный фенотип), при котором у детей наиболее часто возникают тяжелые токсико-аллергические реакции. Значимыми факторами риска являются частые вирусные инфекции (64,7%), при которых снижается иммунная толерантность, увеличивается продукция IgE, количество эозинофилов в крови и скорость их миграции в шоковый орган, что определяет темпы манифестации тяжелых форм аллергических поражений кожи. Установлено значение очагов хронической инфекции, особенно в носоглотке и полости рта (58,2%) [5, 6].

В последние годы появились сообщения о возможной роли инфекционных агентов (вирусы простого герпеса, микоплазмы) в возникновении этого синдрома.

При этом полагают, что микробные токсины способствуют гиперпродукции 1дЕ, и тем самым усиливают готовность организма больного к гиперергической реакции на антигенную нагрузку [7—9].

В патогенезе синдрома Стивенса-Джонсона ведущую роль отводят иммунопатологическим 1дЕ-опосре-дованным реакциям с повреждением органов, содержащих цитохромы (печень, легкие, желудочно-кишечный тракт), различная степень вовлеченности которых определяет клинические особенности течения. Отмечается также усиление дифференцировки Т-хелперов-2, повышение уровней В-лимфоцитов и особенно циркулирующих иммунных комплексов. Одновременно было установлено уменьшение продукции интерферона-у в 2 раза и интерферона-а — в 1,4 раза, снижение фагоцитарной активности нейтрофилов на 35—57%. Изменения со стороны гемостаза носят характер гиперкоагуляции с нарушением микроциркуляции с развитием генерализованного тромбоваскулита [5, 10].

Таким образом, данные литературы свидетельствуют о полиэтиологичном характере синдрома Стивен-са-Джонсона, нерешенности вопросов патогенеза, диагностики и лечения и нуждаются в дальнейшем исследовании и накоплении фактических материалов.

Мы располагаем двумя случаями этого тяжелого синдрома у детей, находившихся практически одновременно в 17 отделении МДГКБ осенью 2004 г.

Максим Б., 14 лет, (история болезни № 28589) поступил с направляющим диагнозом: «Синдром Стивенса-Джонсона».

Ребенок от 1 беременности, I родов. Беременность протекала без особенностей. Роды на 42 неделе со стимуляцией. Масса при рождении 3900 г, рост 51 см. Ранний неона-тальный период без особенностей. Выписан на 7-е сутки. Грудное вскармливание до 4-х месяцев. До года развивался соответственно возрасту. Прививки по календарю, реакций не было. До 3 лет наблюдался у невропатолога по поводу внутричерепной гипертензии и минимальной мозговой дисфункции. Аллергоанамнез: до 3—5 лет отмечалось появление пятнисто-папулезной сыпи при переедании цитрусовых. Семейный анамнез отягощен по материнской линии: у матери аналогичная сыпь на цитрусовые. Перенесенные заболевания: краснуха, ветряная оспа; за 3 недели до настоящего заболевания перенес ОРВИ (ринофарингит) без повышения температуры тела, на фоне которого посещал школу.

Настоящее заболевание началось 13 октября 2004 г., когда впервые заметили гиперемию склер, незначительный зуд. Температура тела не повышалась, самочувствие не

страдало. На 4 день появилось гнойное отделяемое из глаз, сухой кашель, повышение температуры тела до 40 *С, мелкие везикулы на отечных губах, отечность полового члена. Получал симптоматическую терапию (в том числе аспирин, панадол), а также пил чай с медом, ромашкой, шалфеем. На 6 день болезни появились везикулы в области локтевых суставов с последующим распространением на грудную клетку, конечности, лицо. Заподозрен синдром Стивен-са-Джонсона, направлен на госпитализацию. При поступлении в клинику состояние тяжелое. Выражены симптомы интоксикации. Аппетит резко снижен. Температура тела 38,2 ‘С. На коже туловища, конечностей необильная, преимущественно папуло-везикулезная сыпь с отслойкой эпидермиса в центре. В области левого локтевого сустава лопнувший пузырь диаметром 1 см. Сливные везикулы с эрозиями на губах, переходящие на слизистую оболочку полости рта. Везикулы на отечной головке полового члена. Веки отечны. Обильное слизистое отделяемое в виде нитей из конъ-юнктивальной полости обоих глаз. Конъюнктива век гипере-мирована, отечна, эрозированная. Обширные субконъюнкти-вальные кровоизлияния в верхнем своде, во внутреннем и верхнем отделах бульбарной конъюнктивы; в нижнем отделе OS множественные петехиальные кровоизлияния, имбибиция верхнего и внутреннего лимба. Роговица прозрачная. Вены глазного дна расширены, полнокровны. Слизистая полости рта отечна, гиперемирована, афты на твердом и мягком небе. Носовое дыхание затруднено, отделяемого нет. В легких дыхание проводится во все отделы, везикулярное, хрипов нет. ЧД 20—22 в 1 мин. Сердечные тоны громкие, ритмичные, систолический шум в V точке. ЧСС 94—126 в 1 мин. Живот мягкий, безболезненный. Печень у края реберной дуги. Селезенка не пальпируется. физиологические отправления без особенностей. Менингеальных и очаговых знаков нет.

В общем анализе крови (на 8 день болезни) СОЭ до 48 мм/ч, лейкоциты 5,6 X 109/л, палочкоядерные 5%, сег-ментоядерные 31%, эозинофилы 4%, лимфоциты 55%, через 5 дней при СОЭ 55 мм/ч тромбоциты 648 X 109/л, лейкоциты 11,5 X 109/л со сдвигом формулы влево — ми-елоциты 1%, метамиелоциты 1%, палочкоядерные 4%, сег-ментоядерные 69%, лимфоциты 20%.

В биохимическом анализе крови (на 9 день болезни) обращали на себя внимание: повышенный уровень серому-коида (0,628 ед).

При серологическом исследовании методом ИфА (сыворотка взята на 9 день болезни) были получены следующие результаты: антитела к HSV I, II класса IgM не обнаружены, IgG к HSV I в 4 раза выше диагностического титра, к HSV II — в 2 раза выше диагностического титра. Антитела класса IgM, IgG к Chlamidophila pneumoniae не обнаружены. Антитела к Mycoplasma pneumoniae класса IgM превышали диагностический титр в 14 раз, класса IgG не были обнаружены. Эти данные позволили диагностировать у ребенка с клиническими проявлениями синдрома Стивен-са-Джонсона активно текущую микоплазменную инфекцию на фоне латентной инфекции простого герпеса. Назначен макролидный антибиотик рулид в дозе 9 мг/кг/сутки. Кроме того, ребенок получил глюкокортикостероиды (предни-золон) — 10 мг/кг/сутки в/в без учета суточного ритма, инфузионную терапию 40 мл/кг/сутки, антибактериальную терапию (цефазолин 60 мг/кг/сутки), трентал в/в для улучшения реологии крови, местное офтальмологическое лечение (сульфацил натрия 20%, хлористый кальций 3%, декса-метазон 0,1%, гидрокортизоновая мазь).

Уже на вторые сутки лечения нормализовалась температура тела и подверглись быстрой обратной динамике пятнисто-папулезные высыпания на коже и слизистых оболоч-

ках. Выписан домой на 24 день болезни в удовлетворительном состоянии.

Таким образом, данная история болезни свидетельствует о том, что синдром Стивенса-Джонсона может быть проявлением генерализованной микоплаз-менной инфекции.

Николай К., 10 лет (история болезни № 28930). Развитие до года соответствовало возрасту. Прививки проводились соответственно календарю, реакций не отмечалось.

Аллергоанамнез отягощен: до 1 года проявления атопиче-ского дерматита на введение прикорма, в 3 года наблюдалась крапивница на клюквенный морс. В последние 2—3 года отмечаются аллергические реакции на употребление чеснока, зеленого лука в виде отека слизистых губ и крапивницы, а также поллиноз на цветение полыни, лебеды. Мать ребенка страдает атопическим дерматитом с 1 года, в дальнейшем аллергия приняла поливалентный характер (особенно на куриный белок, цветение трав). На фоне инфекционных заболеваний кожный процесс резко ухудшается. У бабушки ребенка по материнской линии наблюдалась аллергическая реакция на пенициллин в возрасте 30 лет.

Заболел 17 октября 2004 г., когда появились незначительные симптомы интоксикации в виде слабости, головной боли, субфебрильной температуры тела. На следующий день лихорадка стала фебрильной, появился сухой кашель. Проводилась симптоматическая терапия, включавшая 2-кратный прием аспирина, обильное питье с медом, малиной, клюквенным морсом. На 3—4 день болезни на фоне сохраняющейся фебрильной лихорадки и симптомов интоксикации появилась выраженная потливость, кашель стал влажным. На 5 сутки болезни впервые была отмечена гипертермическая лихорадка до 40,3 ‘С, изменение сознания в виде бреда, галлюцинаций, в связи с чем в течение 3 часов проводилась жаропонижающая терапия аспирином и физическими методами охлаждения без эффекта. На 6 сутки в связи с повторением гипертермии, спутанностью сознания госпитализирован с диагнозом: «фолликулярная ангина».

На 7 день болезни на фоне гипертермической лихорадки (до 40,3 ‘С) впервые появились папулы на грудной клетке, энантема на слизистой твердого неба, на следующий день — везикулы на губах. На 9 день на фоне сохраняющейся фебрильной лихорадки и симптомов интоксикации произошло кровоизлияние в склеры обоих глаз, в полости рта появились признаки эрозивного стоматита, на коже полиморфная пятнисто-папулезная, местами везикулезная сыпь, склонная к слиянию на грудной клетке. Вены глазного дна расширены. Лимфатические узлы: подчелюстные до 0,8 см, эластичные, безболезненные.

Диагностирован синдром Стивенса-Джонсона, назначены глюкокортикостероиды (преднизолон) 10 мг/кг/сутки в/в, торацеф 60 мг/кг/сутки, проводилась инфузионная терапия глюкозо-солевыми и коллоидными растворами из расчета 40 мл/кг/сутки, офтальмологическое лечение.

В общем анализе крови на 10 день болезни — СОЭ 16 мм/ч, лейкоциты 4,8 X 109/л, палочкоядерные 7%, сег-ментоядерные 48%, эозинофилы 1%, лимфоциты 36%. В биохимическом анализе крови (на 10 день болезни) серо-мукоид 0,890 ед.

При серологическом исследовании методом ИфА (сыворотка взята на 11 день болезни) были получены следующие результаты: антитела к HSV I и II, ЦМВ класса IgM и IgG не обнаружены. Антитела класса IgM к Chlamidophila pneumoniae не обнаружены, класса IgG превышали диагностический титр в 3,6 раза. Антитела к Mycoplasma pneumoniae класса IgM превышали диагностический титр в 13 раз, класса IgG не были обнаружены. Эти данные позволили считать, что у ребен-

ка с клиническими проявлениями синдрома Стивенса-Джонсона имела место активно текущая микоплазменная инфекция. В терапию был включен (с 15 дня болезни) макролидный антибиотик рулид в дозе 9 мг/кг/сутки, получал также внутривенный иммуноглобулин «Пентаглобин» в дозе 147 мг/кг/сутки 3 дня подряд (курсовая доза 15 г или 440 мг/кг). На 3 день от начала лечения температура тела нормализовалась, состояние стало быстро улучшаться.

Изменения со стороны кожных покровов и слизистых оболочек исчезли к 19 дню болезни. Выписан домой на 27 день болезни в удовлетворительном состоянии.

Обсуждение

Согласно современной классификации микоп-лазмы относятся к микроорганизмам класса MolHcutes (мягкокожие), семейству Mycoplasmataceae. Семейство включает род Mycoplasma и род Ureaplasma, имеющие значение в патологии человека. Род Mycoplasma состоит из 10 видов: М. pneumoniae, M. hominis, M. genitalium, М. orale, M. salvvarum, М. buccale, M. faucium, M. H-pophilum, M. primafum, M. fermentans. Микоплазмы выделяют при заболеваниях верхних и нижних дыхательных путей (трахеобронхит, атипичная пнемония, обструктив-ный ларинготрахеобронхит), урогенитального тракта (пиелонефрит, негонококковый уретрит), бесплодии, спонтанных абортах, гингивитах, периодонтитах. Микоплазмы паразитируют на человеке, животных, растениях. Многие обитают в почве и воде [11].

Микоплазмы — мелкие бактерии (0,3—0,8 мкм), неимеющие клеточной стенки, окруженные трехслойной цитоплазматической мембраной. В цитоплазме клеток диффузно распределены нуклеиновые кислоты в виде нитей ДНК и рибосомы. Из-за отсутствия клеточной стенки микоплазмы осмотически чувствительны, имеют разнообразную форму: кокковидную, нитевидную, колбовидную. факультативные анаэробы (за исключением М. pneumoniae). Отсутствие клеточной стенки определяет устойчивость к антибиотикам, инги-бирующим синтез клеточной стенки (пенициллины, це-фалоспорины и др.) [11, 12].

Наибольшее значение в патологии детского возраста имеет M. pneumoniae. Адсорбция к поверхностным структурам клеток хозяина (эритроцитам, клеткам реснитчатого эпителия бронхов и др.) осуществляется благодаря терминальной палочковидной структуре, состоящей из параллельно уложенных фибрилл. Эта структура обеспечивает настолько тесный межклеточный контакт, что невозможно исключить прямое проникновение содержимого микоплазм в клетку. Именно этим путем клетки хозяина превращаются в имму-нологически чужеродные, вызывающие образование к ним антител. М. pneumoniae продуцирует эндо- и эк-зонуклеазы, а также набор ферментов, расщепляющих глюкозу, мальтозу, ксилозу, маннозу, декстран, крахмал. В отличие от индигенной микоплазменной флоры человека, М. pneumoniae обладает способностью к гемадсорбции и гемолизу. Продукция гемолизина — важнейший фактор патогенности [12, 13].

В последние годы у трех видов микоплазм (М. pneumoniae, М. galUsepticum, М. laidlawO) выявлена самая высокая гемолитическая активность. Прикрепляясь к эритроцитам, микоплазмы вызывают их гемолиз, что может приводить к нарушению микроциркуляции, васкулитам и тромбам. Циркулирующие иммунные комплексы действу-

ют также повреждающе на эндотелий сосудистой стенки. Описан геморрагический синдром разной степени выраженности — от обширного ДВС-синдрома до локальных артериальных тромбозов [14, 15].

Особенность антигенной структуры М. pneumoniae заключается в присутствии у нее, как и у других видов микоплазм, 2 типов антигенов: мембранных и внутриклеточных. Именно мембранные молекулярные гапте-ны участвуют в различных серологических реакциях (в т.ч. и ИфА). Мембранные гликолипидные антигенные субстанции М. pneumoniae родственны аналогичным фракциям клеток легочной, печеночной и мозговой ткани, т. е. функционируют как перекрестно реагирующие антигены. Внутриклеточные антигены белковой природы обусловливают клеточный иммунитет. Экспериментально установлено угнетение миграции лейкоцитов и макрофагов у зараженных М. pneumoniae людей и животных (хомяков и морских свинок). Эти же белковые антигенные субстанции вызывают кожную реакцию гиперчувствительности замедленного типа у людей и морских свинок — появляются местные лимфоци-тарные инфильтраты. Цитоплазматические белковые антигены также могут вызывать образование комплексов антиген-антитело, которые связывают комплемент и концентрируются в воспалительном инфильтрате [12].

Степень патогенности М. pneumoniae определяется сложным комплексом разных факторов: способностью адсорбироваться на поверхности чувствительных клеток, токсичностью биологически активных веществ ее мембраны, антигенов, продуктов метаболизма, а также перекрестно реагирующими антигенами. Кроме того, вирулентным штаммам М. pneumoniae свойственно такое явление, как биологическая мимикрия, которое заключается в трансформации чувствительных клеток хозяина в иммунологически чужеродные под воздействием антигенных субстанций М. pneumoniae. Биологическая мимикрия ограничивает иммунный ответ макроорганизма, вызывает возможную супрессию анти-телогенеза и неспецифического бластогенеза. Дополнительным доказательством иммуносупрессивного действия М. pneumoniae является то, что она индуцирует анергию к туберкулину, которая наблюдается в течение 5—6 месяцев после перенесенного заболевания [12].

Гистологически микоплазмы выявляются при использовании реакции иммунофореза (РИф). Так, еще в 70-х гг. XX века А. В. Цинзерлинг и соавт. [16] обнаружили микоплазмы в экссудате воспалительных очагов респираторного тракта в свободном состоянии и цитоплазме клеток. На поздних стадиях развития патологического процесса имеются умеренно выраженный фиброз межальвеолярных перегородок, периброн-хиальные и периваскулярные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов, гистиоцитов и единичных эозинофи-лов. У новорожденных и детей наблюдается гематогенная диссеминация возбудителя, генерализация процесса с поражениями различных органов — микоплаз-мы выявляли в эпителии канальцев, клубочков почек, гепатоцитах, в цитоплазме и ядрах клеток при менингитах и менингоэнцефалитах.

Гистологическая картина поражений при естественной и экспериментальной М. pneumon/’ae-инфекции отражает не только патологическое действие самого возбу-

дителя, но и различные проявления иммунного воспаления, обусловленные действием антител и В-лимфоцитов.

Ассоциации М. pneumoniae с аллергодерматоза-ми, в частности с мультиформной эритемой, синдромом Стивенса-Джонсона, известны еще с 70—80-х гг. XX века. Помимо этих аллергодерматозов, активная ми-коплазменная инфекция была выявлена при поражениях центральной нервной системы (психозы, менингиты, ме-нингоэнцефалиты, полирадикулопатия Гийена-Барре), крови (гемолитическая анемия, коагулопатия, тромбо-васкулиты), сердца (миокардиты, фокальные некрозы миокарда, перикардиты), печени (гепатиты, фокальные некрозы), полиартритах [17—19].

Столь различные проявления активной инфекции, вероятнее всего, обусловлены факторами патогеннос-ти этого возбудителя, его антигенами, иммуносупрес-сивным воздействием. Кроме того, большое значение имеет предрасположенность макроорганизма к тому или другому органному проявлению процесса, обусловленному разными механизмами, в том числе и реакцией на перекрестно реагирующие с тканями хозяина антигенами. Например, описаны пролонгированное и тяжелое течение пневмоний у больных с иммунодефицитным синдромом и при болезни Дауна, гемолитическая анемия, тромбоцитопения, миокардиты, некрозы печени, нейропатология, связанные с действием соответствующих перекрестно реагирующих антигенов, кожные повреждения и артриты, обусловленные присутствием в крови иммунных комплексов.

Хотя наиболее частой клинической формой микоп-лазменной инфекции в детском возрасте является респираторная патология («респираторный микоплаз-моз») — рецидивирующие крупы, ларинготрахеоброн-хиты, обструктивные бронхиты, пневмонии, тем не менее, в последнее время зарубежные исследователи считают поиск микоплазм обязательным при развитии тяжелых форм аллергодерматозов.

Так, Saitoh et al (1995) в Токийском госпитале наблюдали развитие синдрома Стивенса-Джонсона на фоне микоплазменной инфекцией (М. pneumoniae) у 8-летнего мальчика [20].

Исследования, проведенные Тау Y. К. et al в 1996 г. (Медицинский центр Колорадо, США) достоверно доказали в 70 случаев синдрома Стивенса-Джонсона ассоциацию с микоплазмой (М. pneumoniae) [21].

Sadler J. P., Gibson J. (1997) отмечают, что микоп-лазменная инфекция (М. pneumoniae) является этилоги-ческим агентом синдрома Стивенса-Джонсона, предлагая вниманию случай развития данного синдрома с появления гингиво-стоматита [22].

10-летнюю девочку с синдромом Стивенса-Джонсо-на, ассоциированного с инфекцией М. pneumoniae, с редким офтальмологическим поражением в виде суб-корнеального пустулеза наблюдали Reichert-Penetrat S. et al (2000) [23].

Ретроспективный анализ 22 случаев мультиформ-ной эритемы и 17 — синдрома Стивенса-Джонсона у детей, находившихся с 1974 г. по 1998 г. в педиатрическом госпитале Бордо (Франция), провели Leaute-Labreze С. et al (2000). Согласно проведенным исследованиям, мультиформная эритема может быть проявлением гер-песвирусной инфекции, в то время как синдром Стивен-са-Джонсона — инфекции М. pneumoniae [24].

Vanfleteren I. et al (2003) наблюдали 14-летнего мальчика, у которого клинические проявления синдрома Стивенса-Джонсона предшествовали сероконверсии М. pneumoniae. Авторы настоятельно рекомендуют проводить повторные серологические исследования при первичном отрицательном ответе на М. pneumoniae при данном синдроме [25].

Детей с тяжелыми аллергодерматозами (мультиформной эритемой, синдромом Стивенса-Джонсона и токсическим эпидермальным некролизом), поступивших в течение 10 лет в педиатрический госпиталь Торонто (Канада), наблюдали Forman R. et al (2002). Согласно проведенному исследованию 26% этих аллергодерматозов были индуцированы лекарственными средствами (сульфаниламидами и пенициллинами), 19,7% — ассоциированы с инфекцией простого герпеса [26].

19 случаев мультиформной эритемы и 10 случаев синдрома Стивенса-Джонсона у детей, госпитализированных в Тайваньский госпиталь с 1995 г. по 2003 г., наблюдали Lam N. S. et al (2004). У 8 детей с мульти-формной эритемой была диагностирована инфекция М. pneumoniae, в то время как при синдроме Стивенса-Джонсона она была выявлена только у 2 детей [27].

В 2003 г. Wang L. et al наблюдали 5 пациентов с синдромом Стивенса-Джонсона, вызванным микоп-лазмой, причем у всех — на фоне лимфопении со значительным снижением CD4 [28].

Выводы

Таким образом, принимая во внимание данные литературы и учитывая данные анамнеза жизни, анамнеза болезни, клинической картины, результаты серологических исследований наблюдаемых нами больных, можно сделать следующие выводы:

1. Микоплазменная инфекция может протекать в генерализованной форме тяжелого аллергодерматоза — синдрома Стивенса-Джонсона.

2. Серологические исследования на микоплазмен-ную инфекцию должны быть обязательными при данном синдроме.

3. Комплексная терапия должна включать макро-лидные антибиотики, в том числе парентеральное введение эритромицина фосфата при наличии местного процесса в ротовой полости.

4. факторами риска в развитии синдрома Стивен-са-Джонсона являются отягощенный аллергоанамнез, предшествующие респираторные заболевания.

Литература:

1. Stevens A. M. A new eruptive fever associated with stomatitis and ophthalmia: report of two cases in children / A. M. Stevens, F. C. Johnson // Am. J. Dis. Child. — 1922. — V. 24. — P. 526—533.

2. Holland W. W. Erythema multiforme: clinical, histopathologic and immunologic study / W. W. Holland, L. E. Golitz, W. L. Weston // J. Am. Acad. Dermatol. — 1983. — V. 8, № 7. — P. 765—775.

3. Дифференциальная диагностика кожных болезней / Б. А. Бе-ренбейн и др. — 2-е изд. — М.: Медицина, 1989. — 672 с.

4. Общая патология кожи / В. Г. Акимов и др. // Под ред. В. Н. Мордовцева, Г. М. Цветковой. — М.: Медицина, 1993. — 334 с.

5. Смирнова Г. И. Аллергодерматозы у детей. — М.: БУК лтд, 1998. — 300 с.

6. Смирнова Г. И. Современные технологии лечения тяжелых форм аллергодерматозов у детей // Вопр. совр. педиатрии. — 2002. — Т. 1, № 3. — С. 66—72.

7. Knowles S. Serious dermatologic reactions in children / S. Know-les, L. Shapiro, N. H. Shear // Curr. Opin Pediatr. — 1997. — V. 9. — P. 388—395.

8. Increased drug reactions in HIV-1-positive patients / K. J. Smith et al. // Clin. Exp. Dermatol. — 1997. — V. 22. — P. 118—123.

9. Herpes simplex virus (HSV) associated with recurrent StevensJohnson syndrome: a management strategy / P. F. Detjen et al. // Arch. Intern. Med. — 1992. — V. 152. — P. 1513—1516.

10. Кузнецов В. П. Интерфероны как средство иммуномодуля-ции // Иммунология. — 1987. — № 4. — С. 30—34.

11. Атлас по медицинской микробиологии, вирусологии и иммунологии: Учебное пособие для студентов медицинских вузов / Под ред. А. А. Воробьева, А. С. Быкова. — М.: Медицинское информационное агентство, 2003. — 236 с.

12. Микоплазмы в патологии человека. Научный обзор / Под ред. Г. И. Каган. — М.: ВНИИ МиМТИ МЗ СССР. — 1981. — 84 с.

13. Савенкова М. С. Микоплазмоз у детей: решенные и нерешенные вопросы // Вопр. совр. педиатрии. — 2002. — Т. 1, № 5. — С. 38—46.

14. Fatal disseminated intravascular coagulation caused by Myco-plasma pneumoniae / C. Chryssanthopoulos et al. // Pediatr. Infect. Dis. J. 2001. — V. 6. — P. 634—635.

15. Role of Mycoplasma pneumoniae and Chlamydia pneumoniae in children with community-acquired lower respiratory tract infections / N. Principi et al. // Clin. Infect. Dis. — 2001. — V. 32. — P. 1281—1289.

16. Цинзерлинг А. В. Функциональная морфология / А. В. Цин-зерлинг, В. В. Морской. — Харьков, 1975. — 123 с.

17. Пискарева Н. А. Смешанные вирусные инфекции у детей. — Л.: Медицина, 1975.

18. Прозоровский С. В. Микоплазма пневмония инфекция // С. В. Прозоровский, В. И. Покровский, В. И. Васильева — М.: Медицина, 1978.

19. Clyde W. A. The Mycoplasmas / Human and animal mycoplasmas Ed. J. G. Tully, R. F. Whitcomb. — N.-Y., S.-F., Lond., 1979. — P. 275—299.

20. A case of report of Stevens-Johnson syndrome with Mycoplasma pneumoniae infection / A. Saitoh et al. // Acta Paedi-atr. Jpn. — 1995. — V. 37, № 1. — P. 113—118.

21. Tay Y. K. Mycoplasma pneumoniae infection is associated with Stevens-Johnson syndrome, not erythema multiforme (von Herba) / Y. K. Tay, L. C. Huff, W. L. Weston // J. Am. Acad. Dermatol. — 1996. — V. 35, № 5. — P. 757—760.

22. Sadler J. P. Mycoplasma pneumoniae infection presenting as Stevens-Johnson syndrome: a case report / J. P. Sadler, J. Gibson // Dent. Update. — 1997. — V. 24, № 9. — P. 367—368.

23. An unusual form of Stevens-Johnson syndrome with sub-comeal pustules associated with Mycoplasma pneumoniae infection / S. Reichert-Penetrat et al. // Pediatr. Dermatol. — 2000. — V. 17, № 3. — P. 202—204.

24. Diagnosis, classification and management of erythema multiforme and Stevens-Johnson syndrome / C. Leaute-Labreze et al. // Arch. Dis. Child. — 2000. — V. 83, № 4. — P. 347—352.

25. Vanfleteren I. Stevens-Johnson syndrome: a diagnostic challenge in the absence of skin lesions // I. Vanfleteren, D. Van Gysel, C. De Brandt // Pediatr. Dermatol. — 2003. — V. 20, № 1. — P. 52—56.

26. Forman R. Erythema multiforme, Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis in children: a review of 10 years’esperience / R. Forman, G. Koren, N. H. Shear // Drug Saf. — 2002. — V. 25, № 13. — P. 965—972.

27. Clinical characteristic of childhood erythema multiforme, Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis in Taiwanese children / N. S. Lam et al. // J. Vicribiol. Immunol. Infect. — 2004. — V. 37, № 6. — P. 366—370.

28. Mycoplasma pneumoniae-associated Stevens-Johnson syndrome exhibits lymphopenia and redistribution of CD4+ T cells / L. Wang, K. C. Hong, F. C. Lin, K. D. Yang // Formos. Med. Assoc. — 2003. — V. 102, № 1. — P. 55—58.

Оптимизация лечебно-диагностической работы с острыми и рецидивируюшими стенозируюшими ларинготрахеитами

О. И. Лекомцева, Н. В. Юзефович, О. В. Скрипина

ГОУ ВПО Ижевская государственная медицинская академия МЗ РФ, Детское диагностическое отделение ГКБ № 7, Ижевск

Обобщен многолетний опыт работы центра. Внедрение дифференцированных подходов с учетом генезиса заболевания к диагностике и лечению стенозирующих ларинготрахеитов способствовало быстрейшему выздоровлению больных, предупреждению рецидивов заболевания, профилактике внутрибольничного инфицирования, а также уменьшению объема терапевтических мероприятий. В результате щадящего и дифференцированного подхода к терапии достигнуты позитивные результаты: сократилась продолжительность пребывания в стационаре, ликвидирована летальность по данной нозологии, а также получен существенный медико-социальный эффект в виде экономии государственных средств. Показана целесообразность применения минеральной воды «Ува», использование пульмикорта для купирования острого процесса.

Ключевые слова: острые и рецидивируюшие ларинготрахеиты, терапия, минеральная вода, дети, ингаляция, пульми-корт, экономия

Острые стенозирующие ларинготрахеиты (ОСЛТ) являются одним из наиболее тяжелых состояний, требующих оказания экстренной медицинской помощи, из-за возможного неблагоприятного исхода болезни [1—4]. Конкурирующие термины — «острый стенозирующий ларингит», «острый стенозирующий

ларинготрахеит», «острый стенозирующий ларингот-рахеобронхит» позволяют уточнить уровень поражения верхних дыхательных путей. Наиболее часто причиной развития ОСЛТ у детей являются вирусы парагриппа, гриппа, несколько реже — аденовирусы и РС-вирус. По данным В. ф. Учайкина (1998), доля вирусов парагрип-

Последствия для ногтевых пластинок после синдрома Стивенса-Джонсона и токсического эпидермального некролиза

Синдром Стивенса-Джонсона (ССД) и токсический эпидермальный некролиз (ТЭН) представляют собой спектр тяжелых кожных реакций на лекарства, характеризующихся различной степенью отслаивания кожи. Растет понимание того, что пациенты, пережившие эти реакции, сталкиваются с различными последствиями, в том числе со стороны ногтевых пластинок.

Деформации ногтей на пальцах кистей и стоп наблюдаются почти у 50% пациентов; однако спектр этих изменений еще предстоит четко установить.

Авторы работы стремились идентифицировать последствия для ногтей, анализируя данные 39 пациентов с диагнозом ССД (n = 14), ТЭН (n = 10) и при промежуточной форме ССД/ТЭН (n = 15). Линии Бо (35%), онихомадезис (28%) и дистальная дисхромия ногтевой пластинки (18%) оказались наиболее частыми деформациями ногтей, которые наблюдались при контрольном осмотре через 6 недель после выписки. Онихолизис, онихорексис, анонихия, эритронихия, онихошизис, птеригиум, койлонихия и каплевидное обесцвечивание ногтевых пластинок были дополнительными признаками, наблюдаемыми у этих пациентов. Оказалось, что существует зависимость между наличием хронических изменений ногтей и формой заболевания, а именно: эти изменения отмечались у 35% пациентов с ССД, у 80% – при промежуточной форме ССД/ТЭН и у 100% пациентов с ТЭН. Примечательно, что у 10 пациентов были околоногтевые пузыри во время острой фазы заболевания, причем у 8 из этих 10 развился онихомадезис/анонихия.

Это исследование серии случаев предоставляет дополнительные данные относительно спектра последствий для ногтей у пациентов с ССД и/или ТЭН. Исследование впервые описывало дистальную желтую дисхромию ногтевых пластинок при этих заболеваниях, о чем ранее не сообщалось. Кроме того, авторы подчеркивают связь между околоногтевыми пузырями в острой фазе и развитием выраженных изменений ногтей впоследствии. Необходимы дальнейшие исследования для определения возможных вариантов профилактики и лечения ногтевых пластинок у таких пациентов.

Источник:
https://www.practiceupdate.com/content/spectrum-of-nail-sequelae-in-stevens-johnson-syndrome-and-toxic-epidermal-necrolysis/111005/37/4/1

Lian, S. B., Oh, C. C., Yeo, Y. W., & Lee, H. Y. (2020). Spectrum of Nail Sequelae in Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis. JAMA dermatology. [PMID: 33295942]

Спастическая форма детского церебрального паралича, эпилепсия с феноменом доброкачественных эпилептиформных паттернов детства на электроэнцефалограмме и ятрогенный синдром Стивенса–Джонсона (описание случая) | Котов

1. Белоусова Е.Д. Факторы риска, тактика лечения и прогноз судорожного синдрома и эпилепсии у детей с детским церебральным параличом. Автореф. дис. … д-ра мед. наук. М., 2004. 48 с. [Belousovа Е.D. Risks factors, treatment tactics and paroxysmal syndrome and epilepsy prognosis at children with childhood cerebral paralysis. Author’s abstract of thesis … of doctor of medicine. Мoscow, 2004. 48 p. (In Russ.)].

2. Верткин А.Л., Дадыкина А.В. Синдром Стивенса–Джонсона. Лечащий врач 2006;(4):79–82. [Vertkin А.L., Dadykinа А.V. Stevens–Johnson syndrome. Lechashchiy vrach = Attending Physician 2006;(4):79–82. (In Russ.)].

3. Елецкова Л.В., Зайцев Д.Е., Баранцевич Е.Р., Хоршев С.К. Детский церебральный паралич и эпилепсия: современный взгляд на проблему. Ученые записки 2007;16(4):16–9. [Еletskovа L.V., Zaytsev D.Е., Barantsevich Е.R., Khorshev S.K. Childhood cerebral paralysis and epilepsy: modern view of the problem. Uchenye zapiski = Memoirs 2007;16(4):16–9. (In Russ.)].

4. Зенков Л.Р. Бессудорожные эпилептиформные энцефалопатии с психиатрическими, коммуникативными и поведенческими расстройствами. Вестник эпилептологии 2004;(2):7–11. [Zenkov L.R. Masked epileptiform encephalopathies with psychiatric, communicative and behavioral disorders. Vestnik epileptologii = Epileptology Herald 2004;(2):7–11. (In Russ.)].

5. Мухин К.Ю., Миронов М.Б., Боровиков К.С., Петрухин А.С. Фокальная эпилепсия детского возраста со структурными изменениями в мозге и доброкачественными эпилептиформными паттернами на ЭЭГ (ФЭДСИМ-ДЭПД) (предварительные результаты). Русский журнал детской неврологии 2010;5(1):3–18. [Мukhin K.Yu., Мironov М.B., Borovikov K.S., Petrukhin А.S. Focal epilepsy of childhood with structural brain changes and benign epileptiform discharges on EEG (FECSBC-BEDC) (preliminary results). Russkiy zhurnal detskoy nevrologii = Russian Journal of Child Neurology 2010;5(1):3–18. (In Russ.)].

6. Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Глухова Л.Ю. Доброкачественные эпилептиформные нарушения детского возраста и их специфичность. В кн.: Эпилепсия: атлас электроклинической диагностики. Под ред. К.Ю. Мухина, А.С. Петрухина, Л.Ю. Глуховой. М.: Альварес Паблишинг, 2004. С. 277–88. [Мukhin K.Yu., Petrukhin А.S., Glukhovа L.Yu. Benign epileptiform disorders of the child age and its specificity. In: Epilepsy: аtlas electric & clinical diagnostics. Ed. by K.Yu. Мukhin, А.S. Petrukhin, L.Yu. Glukhova. Мoscow: Аl’vares Pablishing, 2004. Pp. 277–88. (In Russ.)].

7. ХолинА.А., Воронкова К.В., ПетрухинА.С., Федин А.И. Фокальные черты идиопатических генерализованных эпилепсий и «феномен вторичной фокализации». Лечебное дело 2012;(2):65–74. [Kholin А.А., Voronkovа K.V., Petrukhin А.S., Fedin А.I. Focal features of idiopathic generalized epilepsies and “secondary focalization phenomena”. Lechebnoe delo = General Medicine 2012;(2):65–74. (In Russ.)].

8. Hallgren J., Tengvall-Linder M., Persson M., Wahlgren C.F. Stevens–Johnson syndrome associated with ciprofloxacin: a review of adverse cutaneous events reported in Sweden as associated with this drug. J Am Acad Dermatol 2003;49(5 Suppl):S267–9.

9. Hofbauer G.F., Burg G., Nestle F.O. Cocaine-related Stevens–Johnson syndrome. Dermatology 2000;201(3):258–60.

10. Hurwitz S. Erythema multiforme: a review of its characteristics, diagnostic criteria, and management. Pediatr Rev 1990;11(7):217–22.

11. Kulak W., Sobanies W. Rick factors and prognosis of epilepsy in children with cerebral palsy in north-eastern Poland. Brain Dev 2003;25(7):499–506.

12. Mieszczanek T. Epileptic seizures in children and youth with cerebral palsy. Neurol Neurochir Pol 2000;34(1):265–71.

13. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Cerebral Palsy: Hope Through Research. 2013.

14. Panayiotopoulos C.P. A clinical guide to epileptic syndromes and their treatment. Springer, 2010. Pp. 303–9.

15. Peduzzi M., Defontaine E., Misson J.P. Epilepsy in children with cerebral palsy. Rev Med Liege 2006;61(4):237–9.

Российский журнал кожных и венерических болезней

DOI:

Аннотация

Представлен анализ литературы по эпидемиологии, этиопатогенезу, клинической картине и диагностике синдрома Стивенса-Джонсона — тяжелого жизнеугрожающего заболевания, характеризующегося обширным поражением кожи и слизистых оболочек, лихорадкой и костно-мышечными болями, чаще всего индуцированного приемом лекарственных препаратов. Представлен обзор по методам лечения и профилактике этого заболевания, а также описано клиническое наблюдение пациентки с синдромом Стивенса-Джонсона. Сообщается об успешном лечении синдрома Стивенса-Джонсона высокими дозами системных глюкокортикоидов.

Об авторах

Олисова О.Ю.

ГБОУ ВПО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава России 119991, Москва, Россия Кафедра кожных и венерических болезней им. В.А. Рахманова

Грабовская О.В.

Теплюк Н.П.

ГБОУ ВПО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава России 119991, Москва, Россия Кафедра кожных и венерических болезней им. В.А. Рахманова лечебного факультета

Лепехова А.А.

ГБОУ ВО «Первый Московский государственный университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России 119991, г. Москва, Россия Кафедра и клиника кожных и венерических болезней им. В.А. Рахманова лечебного факультета

Игнатьев Д.В.

Игнатьева Ксения Владимировна

ГБОУ ВО «Первый Московский государственный университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России 119991, г. Москва, Россия клинический ординатор кафедры кожных и венерических болезней им. В.А. Рахманова Первого МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России [email protected]

Список литературы

Заславский Д.В., Горланов И.А., Самцов А.В., Хайрутдинов В.Р. Федеральные клинические рекомендации по ведению больных cиндромом Стивенса-Джонсона/токсическим эпидермальным некролизом. М.: Российское общество дерматовенерологов и косметологов; 2013.

Harr T., French L.E. Toxic epidermal necrolysis and Stevens-Johnson syndrome. Orphanet. J. Rare Dis. 2010; 5: 39-50. doi: 10.1186/1750-1172-5-39.

Miliszewski M.A., Kirchhof M.G., Sikora S., Papp A., Dutz J.P. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: an analysis of triggers and implications for improving prevention. Am. J. Med. 2010; 123(3): 22-40.

Lu N., Rai S.K., Terkeltaub R., Kim S.C., Menendez M.E., Choi H.K. Racial disparities in the risk of Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis as urate-lowering drug adverse events in the United States. Semin. Arthritis. Rheum. 2016. pii: S0049-0172(16)30004-X. doi: 10.1016/j.semarthrit.2016.03.014.

Chung W.H., Hung S.I. Genetic markers and danger signals in Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis. Allergol. Inter. 2010; 59(4): 325-32.

Дополнительные файлы

Для цитирования:

For citation:

Обратные ссылки

Обратные ссылки не определены

Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 3.0 License.

ISSN: (Print)
ISSN: (Online)

Stevens-Johnson syndrome in an adolescent: diagnosis and treatment (clinical case)

Summary

Авторами наведено клінічний випадок синдрому Стівенса — Джонсона в підлітка, жителя Тернопільської області, який був госпіталізований у реанімаційне відділення Тернопільської обласної дитячої клінічної лікарні. Особливістю даного клінічного випадку є те, що в пацієнта була тяжка форма токсичного епідермального некролізу, що супроводжувався гарячкою, ураженням шкіри, симптомом Нікольського. У хлопчика розвинувся характерний шкірний синдром, що супроводжувався формуванням пухирів на шкірі, ерозії на слизових. Парентеральне введення преднізолону з розрахунку 10 мг/кг на фоні підтримки водного, електролітного і білкового балансу привело до вираженого позитивного ефекту і знизило ризик погіршення стану хворого.

Авторами представлен клинический случай синдрома Стивенса — Джонсона у подростка, жителя Тернопольской области, который был госпитализирован в реанимационное отделение Тернопольской областной детской клинической больницы. Особенностью данного клинического случая является то, что у пациента была тяжелая форма токсического эпидермального некролиза, который сопровождался лихорадкой, поражением кожи, симптомом Никольского. У мальчика развился характерный кожный синдром, сопровождающийся формированием пузырей на коже, эрозий на слизистых. Парентеральное введение преднизолона из расчета 10 мг/кг на фоне поддержания водного, электролитного и белкового баланса привело к выраженному положительному эффекту и снизило риск ухудшения состояния больного.

The authors present a clinical case of Stevens-Johnson syndrome in an adolescent, a resident of Ternopil region, who was hospitalized in the intensive care unit of Ternopil Regional Children’s Clinical Hospital. The feature of this clinical case is that the patient had a severe form of toxic epidermal necrolysis, which was accompanied by a fever, skin lesions, Nikolsky sign. The boy developed a characteristic skin syndrome, which was associated with the formation of skin blisters, mucosal erosions. Parenteral administration of prednisolone at the rate of 10 mg/kg against the background of maintaining the water, electrolyte and protein balance had a pronounced positive effect and reduced the risk of patient deterioration.

Keywords

синдром Стівена — Джонсона; токсичний епідермальний некроліз; преднізолон

синдром Стивенса — Джонсона; токсический эпидермальный некролиз; преднизолон

Stevens-Johnson syndrome; toxic epidermal necrolysis; prednisolone

Bibliography

1. Lam N.S. Clinical characteristics of childhood erythema multiforme, Stevens Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis in Taiwanese children / N.S. Lam et al. // J. Microbiol. Immunol. Infect. — 2004. — Vol. 37. — P. 366-370.

2. Lamoreux M.R. Erythema multiforme / M.R. Lamoreux, M.R. Sternbach, W.T. Hsu // Am. Fam. Physician. — 2006. — Vol. 74, № 11. — P. 1883-1888.

3. Léauté-Labrèze C. Diagnosis, classification, and management of erythema multiforme and Stevens Johnson syndrome / C. Léauté-Labrèze // Arch. Dis. Child. — 2000. — Vol. 83. — P. 347-352.

4. Oakley A. Erythema multiforme / A. Oakley, updated by D. Dyall-Smith in 2009 // DermNet NZ [Электронный ресурс]. — 2010, last updated Juli, 5. — Режим доступа: http://www.dermnetnz.org/ reactions/erythema-multiforme.html (дата доступа: 06.02.2011).

5. Schofield J.K. Reccurent erythema multiforme: clinical features and treatment in a large series of patients / J.K. Schofield, F.M. Tatnall, I.M. Leigh // Br. J. Dermatol. — 1993. — Vol. 128. — P. 542-545.

6. Tatnall F.M. A double-blind, placebo-controlled trial of continuous acyclovir therapy in recurrent erythema multiforme / F.M. Tatnall, J.K. Schofield, I.M. Leigh // Br. J. Dermatol. — 1995. — Vol. 132. — P. 267-270.

7. Лазарева Г. Диагностический справочник аллерголога. — М.: АСТ, Астрель, 2017. — P. 497.

8. Заболевания кожи. Полный справочник / Под ред. Ю.Ю. Елисеева. — М.: Эксмо, 2017. — P. 527-528.

9. Goswami Meeta, Thorpy Michael J., Pandi-Perumal S.R. Narcolepsy: A Clinical Guide. — Springer, 2016. — P. 293.

10. Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis (англ.). Genetics Home Reference (2015).

11. Research Directions in Genetically-Mediated Stevens-Johnson Syndrome/Toxic Epidermal Necrolysis // www.genome.gov

12. Патофізіологія: Підручник / Ю.В. Биць, Г.М. Бутенко, А.І. Гоженко та ін.; за ред. М.Н. Зайка, Ю.В. Биця, М.В. Кришталя. — 5-те вид., виправл. — К.: ВСВ «Медицина», 2015. — 752 с.

Синдром Стивена-Джонсона (SJS): причины, сыпь и методы лечения

Обзор

Синдром Стивенса-Джонсона (ССД)

Что такое синдром Стивенса-Джонсона (ССД)?

Синдром Стивенса-Джонсона (SJS) и токсический эпидермальный некролиз (TEN) — это серьезные кожные заболевания, при которых на коже появляются высыпания, волдыри, а затем шелушение.Также страдают ваши слизистые оболочки, в том числе глаза, гениталии и рот. Если вы заболеете этим заболеванием, вас, скорее всего, положат в больницу.

Некоторые люди считают SJS и TEN разными заболеваниями, в то время как другие считают их одним и тем же заболеванием, но с разной степенью тяжести. SJS менее интенсивен, чем TEN. (Например, отшелушивание кожи может затронуть менее 10% всего тела при SJS, в то время как отшелушивание кожи затрагивает более 30% тела при TEN.) Однако оба состояния могут быть опасными для жизни.

Есть ли другие названия синдрома Стивенса-Джонсона (SJS)?

Да. Он также известен как синдром Лайелла, синдром Стивенса-Джонсона / токсический эпидермальный некролиз и спектр токсического эпидермального некролиза синдрома Стивенса-Джонсона. Это можно назвать синдромом Стивенса-Джонсона, вызванным лекарствами, или синдромом Стивенса-Джонсона, вызванным микоплазмой, если он связан с определенной причиной.

Кто страдает синдромом Стивенса-Джонсона (SJS)?

Многие случаи SJS возникают у детей и взрослых в возрасте до 30 лет, но также встречаются и у других, особенно у пожилых людей.У женщин больше случаев ССД, чем у мужчин. Инфекции, такие как пневмония, являются наиболее вероятной причиной SJS у детей, тогда как лекарства являются наиболее вероятной причиной SJS / TEN у взрослых.

Каковы факторы риска развития синдрома Стивенса-Джонсона?

Вероятно, в развитии этих расстройств участвует комбинация факторов, включая генетическую предвзятость. Факторы окружающей среды могут вызвать срабатывание гена. Один из этих генетических факторов включает специфические человеческие лейкоцитарные антигены (HLA), которые могут увеличивать риск развития SJS или TEN.

Симптомы и причины

Каковы симптомы синдрома Стивенса-Джонсона (ССД)?

Симптомы синдрома Стивенса-Джонсона включают:

Кожная боль.
Лихорадка.
Боли в теле.
Красная сыпь или красные пятна на коже.
Кашель.
Волдыри и язвы на коже и слизистых оболочках рта, горла, глаз, половых органов и заднего прохода.
Пилинг кожи.
Слюнотечение (потому что закрывать рот больно).
Глаза закрыты (из-за волдырей и отека).
Болезненное мочеиспускание (из-за пузырей на слизистых оболочках).

Что вызывает синдром Стивенса-Джонсона (ССД)?

Причины синдрома Стивенса-Джонсона включают:

Аллергическая реакция на лекарство (большинство случаев SJS и почти все случаи TEN).
Инфекции, такие как микоплазменная пневмония, герпес и гепатит А.
Прививки.
Болезнь трансплантат против хозяина.
Причина неизвестна.

Если ваш случай SJS вызван лекарством, симптомы появляются примерно через одну-три недели после того, как вы начали принимать лекарства. Заболевание, похожее на грипп (повышение температуры, кашель и головная боль, кожная боль), сопровождается сначала сыпью, а затем шелушением. В случае TEN некоторые люди даже теряют волосы и ногти.

Какие препараты чаще всего вызывают синдром Стивенса-Джонсона?

Лекарства, которые с наибольшей вероятностью могут вызвать синдром Стивенса-Джонсона, включают:

Антибактериальные сульфамидные препараты.
Противоэпилептические препараты, включая фенитоин (Дилантин®), карбамазепин (Тегретол®), ламотриджин (Ламиктал®) и фенобарбитал (Люминал®).
Аллопуринол (Aloprim®, Zyloprim®), препарат, применяемый для лечения подагры и камней в почках.
Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), включая пироксикам (Feldene®), невирапин (Viramune®) и диклофенак (Cambia®, Flector®).
Антибиотики.

Существуют ли другие факторы, повышающие риск развития синдрома Стивенса-Джонсона (ССД)?

Вы подвергаетесь большему риску SJS, если у вас есть следующие условия:

Диагностика и тесты

Как диагностируется синдром Стивенса-Джонсона (ССД)?

Поставщики медицинских услуг диагностируют SJS и TEN:

Посмотрев на пораженную кожу и слизистые оболочки (обычно поражаются как минимум две слизистые оболочки).
По вашему уровню боли.
По тому, как быстро ваша кожа была поражена.
По степени поражения вашей кожи.
Путем биопсии кожи.

Ведение и лечение

Как лечится синдром Стивенса-Джонсона?

Лечение синдрома Стивенса-Джонсона включает:

Прекращение приема лекарства, вызвавшего проблему.
Замена электролитов внутривенными (в / в) жидкостями.
Использование неклейких повязок на пораженной коже.
Использование высококалорийной пищи, возможно, через зонд, для ускорения заживления.
Использование антибиотиков, когда необходимо предотвратить инфекцию.
Предоставление обезболивающих.
Лечит вас в больнице, возможно, даже в отделении интенсивной терапии или ожоговом отделении.
Использование специализированных бригад дерматологов и офтальмологов (при поражении глаз).
В некоторых случаях лечение вас иммуноглобулином внутривенно, циклоспорином, стероидами внутривенно или трансплантатами амниотической мембраны (для ваших глаз).

Каковы осложнения синдрома Стивенса-Джонсона (ССД)?

Самым тяжелым осложнением SJS и TEN является смерть. Смерть наступает примерно в 10% случаев SJS и примерно в 50% случаев TEN. Другие осложнения могут включать:

Пневмония.
Сепсис (массивные бактериальные инфекции).
Шок.
Полиорганная недостаточность.

Профилактика

Можно ли предотвратить синдром Стивенса-Джонсона?

Нет. Поскольку синдром Стивенса-Джонсона в большинстве случаев вызывается лекарствами, нет никакого способа узнать — до приема лекарств — что у вас может возникнуть неблагоприятная реакция на лекарство. Если выявлено лекарство, которое вызвало это состояние, вам следует снова отказаться от этого или родственного ему препарата.

Перспективы / Прогноз

Каковы перспективы для людей с синдромом Стивенса-Джонсона?

Каждый человек сталкивается с синдромом Стивенса-Джонсона по-разному. Кожа может отрасти в течение нескольких недель, но если симптомы серьезны, выздоровление может занять месяцы.Могут развиться некоторые долгосрочные реакции, в том числе:

Кожа: сухость, зуд, изменение цвета кожи.
Глаза: хронический отек и / или сухость, хроническое раздражение, нарушение зрения, чувствительность к свету (светобоязнь).
Чрезмерное потоотделение.
Поражение легких, хроническая обструктивная болезнь легких, астма.
Потеря или деформация ногтя.
Выпадение волос (алопеция).
Сухость слизистых оболочек, которая может вызвать проблемы с мочеиспусканием.
Синдром хронической усталости.
Трудности со вкусом.

SJS может повторно развиться, если вы подверглись воздействию того же лекарства, которое, как известно, вызвало это состояние в первый раз. В таких случаях второй эпизод обычно тяжелее первого.

SJS приводит к смерти у 10% пациентов и у 30% пациентов с TEN — в основном из-за сепсиса, острого респираторного дистресс-синдрома и полиорганной недостаточности.

Синдром Стивена-Джонсона (SJS): причины, сыпь и методы лечения

Обзор

Синдром Стивенса-Джонсона (ССД)

Что такое синдром Стивенса-Джонсона (ССД)?

Есть ли другие названия синдрома Стивенса-Джонсона (SJS)?

Кто страдает синдромом Стивенса-Джонсона (SJS)?

Каковы факторы риска развития синдрома Стивенса-Джонсона?

Симптомы и причины

Каковы симптомы синдрома Стивенса-Джонсона (ССД)?

Симптомы синдрома Стивенса-Джонсона включают:

Кожная боль.
Лихорадка.
Боли в теле.
Красная сыпь или красные пятна на коже.
Кашель.
Волдыри и язвы на коже и слизистых оболочках рта, горла, глаз, половых органов и заднего прохода.
Пилинг кожи.
Слюнотечение (потому что закрывать рот больно).
Глаза закрыты (из-за волдырей и отека).
Болезненное мочеиспускание (из-за пузырей на слизистых оболочках).

Что вызывает синдром Стивенса-Джонсона (ССД)?

Причины синдрома Стивенса-Джонсона включают:

Аллергическая реакция на лекарство (большинство случаев SJS и почти все случаи TEN).
Инфекции, такие как микоплазменная пневмония, герпес и гепатит А.
Прививки.
Болезнь трансплантат против хозяина.
Причина неизвестна.

Какие препараты чаще всего вызывают синдром Стивенса-Джонсона?

Лекарства, которые с наибольшей вероятностью могут вызвать синдром Стивенса-Джонсона, включают:

Антибактериальные сульфамидные препараты.
Противоэпилептические препараты, включая фенитоин (Дилантин®), карбамазепин (Тегретол®), ламотриджин (Ламиктал®) и фенобарбитал (Люминал®).
Аллопуринол (Aloprim®, Zyloprim®), препарат, применяемый для лечения подагры и камней в почках.
Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), включая пироксикам (Feldene®), невирапин (Viramune®) и диклофенак (Cambia®, Flector®).
Антибиотики.

Существуют ли другие факторы, повышающие риск развития синдрома Стивенса-Джонсона (ССД)?

Вы подвергаетесь большему риску SJS, если у вас есть следующие условия:

Диагностика и тесты

Как диагностируется синдром Стивенса-Джонсона (ССД)?

Поставщики медицинских услуг диагностируют SJS и TEN:

Посмотрев на пораженную кожу и слизистые оболочки (обычно поражаются как минимум две слизистые оболочки).
По вашему уровню боли.
По тому, как быстро ваша кожа была поражена.
По степени поражения вашей кожи.
Путем биопсии кожи.

Ведение и лечение

Как лечится синдром Стивенса-Джонсона?

Лечение синдрома Стивенса-Джонсона включает:

Прекращение приема лекарства, вызвавшего проблему.
Замена электролитов внутривенными (в / в) жидкостями.
Использование неклейких повязок на пораженной коже.
Использование высококалорийной пищи, возможно, через зонд, для ускорения заживления.
Использование антибиотиков, когда необходимо предотвратить инфекцию.
Предоставление обезболивающих.
Лечит вас в больнице, возможно, даже в отделении интенсивной терапии или ожоговом отделении.
Использование специализированных бригад дерматологов и офтальмологов (при поражении глаз).
В некоторых случаях лечение вас иммуноглобулином внутривенно, циклоспорином, стероидами внутривенно или трансплантатами амниотической мембраны (для ваших глаз).

Каковы осложнения синдрома Стивенса-Джонсона (ССД)?

Пневмония.
Сепсис (массивные бактериальные инфекции).
Шок.
Полиорганная недостаточность.

Профилактика

Можно ли предотвратить синдром Стивенса-Джонсона?

Перспективы / Прогноз

Каковы перспективы для людей с синдромом Стивенса-Джонсона?

Кожа: сухость, зуд, изменение цвета кожи.
Глаза: хронический отек и / или сухость, хроническое раздражение, нарушение зрения, чувствительность к свету (светобоязнь).
Чрезмерное потоотделение.
Поражение легких, хроническая обструктивная болезнь легких, астма.
Потеря или деформация ногтя.
Выпадение волос (алопеция).
Сухость слизистых оболочек, которая может вызвать проблемы с мочеиспусканием.
Синдром хронической усталости.
Трудности со вкусом.

Синдром Стивенса-Джонсона (SJS): причины и методы лечения

Синдром Стивенса-Джонсона, также называемый SJS, является редкой, но серьезной проблемой.Чаще всего это тяжелая реакция на принятое лекарство. Из-за этого на коже появляются волдыри и шелушение. Это также влияет на ваши слизистые оболочки. Волдыри также образуются внутри вашего тела, из-за чего вам трудно есть, глотать и даже писать.

Немедленное лечение помогает защитить вашу кожу и другие органы от длительного повреждения.

Симптомы

SJS обычно начинается с лихорадки и ощущения, будто у вас грипп. Через несколько дней появляются другие симптомы, в том числе:

Болезненная красная или пурпурная кожа, которая выглядит обгоревшей и шелушащейся
Волдыри на коже, рту, носу и гениталиях
Красные, болезненные, слезящиеся глаза

SJS опасный.Если у вас есть эти симптомы, обратитесь в отделение неотложной помощи.

Причины SJS

Более 100 лекарств могут вызывать SJS. Вот некоторые из наиболее распространенных:

Продолжение

Лекарства, которые чаще всего вызывают проблемы у детей, — это сульфаниламидные антибиотики, тайленол и препараты для лечения судорог, особенно карбамазепин (карбатрол, тегретол).

Если вы собираетесь заразиться SJS, скорее всего, это произойдет в первые 2 месяца приема препарата.

Инфекция, такая как пневмония или вирус герпеса, вызывающий герпес, также может вызвать SJS.С детьми это случается чаще, чем со взрослыми.

У вас больше шансов получить SJS, если у вас есть:

ВИЧ или другие проблемы с вашей иммунной системой
Были SJS до
Определенные гены, которые вы унаследовали от своих родителей
Лучевая терапия

Лечение

Вы Буду лечить SJS в больнице специальной командой врачей и медсестер. Некоторых людей лечат в ожоговом центре или отделении интенсивной терапии.

Первое, что сделают врачи, — это прекратит прием лекарств или вылечит инфекцию, от которой вы заболели.Они также попытаются облегчить ваши симптомы, предотвратить инфекции и поддержать ваше выздоровление.

Заменить жидкости и питательные вещества . Ваше тело должно оставаться гидратированным, а ваша кожа нуждается в белке для восстановления. Скорее всего, вы сначала будете получать жидкость из капельницы, а затем будете вводить через трубку, которая вводится в желудок через нос.

Продолжение

Уход за раной . Персонал больницы будет держать вашу кожу в чистоте. Они аккуратно удалят омертвевшие участки кожи и закроют оголенные участки специальной повязкой.

Уход за глазами. Ваш медицинский персонал очистит ваши глаза и воспользуется специальными каплями и кремами, чтобы они не пересыхали.

Вы можете находиться в больнице от 2 до 4 недель. Чтобы оправиться от SJS, нужно время, и большинство людей это делает.

Тяжелые случаи могут привести к летальному исходу, особенно в течение 3 месяцев после их начала. Наиболее частыми осложнениями являются сепсис (воспалительная реакция во всем теле), проблемы с дыханием из-за скопления жидкости в легких или многие органы, которые перестают работать.Ваши шансы выше, если вы молоды и в остальном здоровы, но вы по-прежнему подвержены большему риску в течение года.

Иногда эффекты SJS проявляются спустя годы после выздоровления, в том числе:

Шрамы на коже
Сухие глаза, болящие при ярком свете
Проблемы со зрением
Инфекции в деснах или во рту
Проблемы с легкими например, бронхит, который вызывает сильный кашель и затрудненное дыхание.

Предотвращение SJS

Часто невозможно узнать, как вы отреагируете на определенные лекарства — даже те, которые прописывает ваш врач.Если вы выходец из Азии, у вас может быть ген, повышающий риск SJS. Поговорите со своим врачом о том, чтобы пройти тест на этот ген, прежде чем принимать карбамазепин.

Если у вас уже был SJS, будьте осторожны, чтобы не получить его снова.

Сообщите врачам, что у вас был SJS.
Носите браслет для медицинских предупреждений.
Знайте название лекарства, которое вызвало ваш SJS. Избегайте приема этого или подобных ему наркотиков.

Обзор, история болезни и физикальное обследование, осложнения

Автор

Амаратеха Прак ЛеКур, MD Врач-резидент, отделение анестезиологии, Военно-морской медицинский центр Сан-Диего; Военно-морской летный хирург / Квалифицированный офицер морских сил флота, ВМС США

Амаратеха Прак ЛеКорт, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Ассоциация аэрокосмической медицины, Ассоциация военных хирургов США

Раскрытие информации: не подлежит разглашению.

Соавтор (ы)

Кристина Мари Дела Роса, доктор медицины Дерматолог, Insight Dermatology, Сан-Диего, Калифорния

Кристина Мари Дела Роса, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американская академия дерматологии, Американская медицинская ассоциация

Раскрытие: Ничего не раскрывать .

Главный редактор

Дирк Элстон, доктор медицины Профессор и председатель кафедры дерматологии и дерматологической хирургии Медицинского колледжа Медицинского университета Южной Каролины

Дирк Элстон, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американская академия дерматологии

Раскрытие информации : Нечего раскрывать.

Дополнительные участники

Джеффри П. Каллен, доктор медицины Профессор медицины (дерматология), руководитель отделения дерматологии Медицинской школы Университета Луисвилля

Джеффри П. Каллен, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Alpha Omega Alpha, Американская академия Дерматология, Американский колледж врачей, Американский колледж ревматологии

Раскрытие информации: Получены гонорары от UpToDate для автора / редактора; Полученные гонорары от Elsevier за автора / редактора книги; Получил дивиденды с трастовых счетов, но я не контролирую эти счета, и поручил нашим менеджерам продать фармацевтические акции, как это целесообразно с финансовой точки зрения, от запасов в различных трастовых счетах, включая некоторые фармацевтические компании и производители устройств, поскольку я унаследовал эти трастовые счета; Я работаю в комитете по мониторингу безопасности Principia Biopharma в отношении: аллергенов; Pfizer; 3M; Джонсон и Джонсон; Мерк; Abbott Laboratories; AbbVie; Проктер энд Гэмбл; Amgen; Галаад.

Питер А. Кляйн, доктор медицины Доцент кафедры дерматологии Университетской больницы Государственного университета Нью-Йорка в Стоуни-Брук

Раскрытие информации: не подлежит разглашению.

Джеймс Дж. Нордлунд, доктор медицины Почетный профессор кафедры дерматологии Медицинского колледжа Университета Цинциннати

Джеймс Дж. Нордлунд, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американской академии дерматологии, Sigma Xi, The Scientific Research Honor Society , Общество следственной дерматологии

Раскрытие: Ничего не раскрывать.

Дэвид Ф. Батлер, MD Бывший начальник отдела дерматологии, Система здравоохранения ветеранов Центрального Техаса; Профессор дерматологии Медицинского колледжа Техасского университета A&M; Председатель-основатель отделения дерматологии, Клиника Скотта и Уайта

Дэвид Ф. Батлер, доктор медицинских наук, является членом следующих медицинских обществ: Alpha Omega Alpha, Американская академия дерматологии, Американское общество хирургии MOHS, Ассоциация военных дерматологов, Phi Beta Kappa

Раскрытие информации: раскрывать нечего.

Дэниел Л. Крум, доктор медицины Офицер подводной медицинской службы, Центр специальных операций ВМС

Раскрытие: Ничего не говорится.

Благодарности

Мнения, выраженные в данном документе, принадлежат авторам и не отражают официальную политику или позицию Центра специальных боевых действий ВМС, Медицинского департамента ВМС США, Управления главного хирурга ВМС США, Департамента военно-морского флота, Департамента обороны, или U.С. Правительство.

Синдром Стивенса-Джонсона: симптомы, причины и лечение

Синдром Стивенса-Джонсона — редкое, опасное для жизни заболевание кожи и слизистых оболочек. Эксперты связывают это состояние с приемом определенных лекарств и заражением определенными инфекциями.

Основным симптомом синдрома Стивенса-Джонсона является образование темно-красных болезненных пятен, которые приводят к обширным волдырям и шелушению кожи. Верхний слой кожи, называемый эпидермисом, отделяется от второго слоя кожи, называемого дермисом.

В этой статье мы описываем симптомы синдрома Стивенса-Джонсона и объясняем причины и варианты лечения.

Поделиться на PinterestЕсли у человека есть симптомы синдрома Стивенса-Джонсона, он должен немедленно поговорить со своим врачом.

Первое описание синдрома Стивенса-Джонсона произошло в 1922 году, когда два врача — Альберт Стивенс и Фрэнк Джонсон — оценили симптомы неизвестного состояния у двух мальчиков и опубликовали отчет об этом состоянии.

В результате своей работы люди назвали это состояние синдромом Стивенса-Джонсона.

Синдром Стивенса-Джонсона похож на токсический эпидермальный некролиз. Эксперты считают, что они относятся к одному спектру заболеваний, причем синдром Стивенса-Джонсона является менее тяжелой формой, чем токсический эпидермальный некролиз.

Если у человека симптомы затрагивают менее 10% поверхности тела, у него синдром Стивенса-Джонсона, тогда как у людей с пятнами на более чем 30% поверхности тела наблюдается токсический эпидермальный некролиз.

Эксперты считают, что в случаях, когда симптомы поражают 10–30% поверхности тела, синдром Стивенса-Джонсона совпадает с токсическим эпидермальным некролизом.

Людям с синдромом Стивенса-Джонсона требуется лечение в больнице из-за опасных для жизни осложнений этого состояния. К ним относятся сепсис, рубцевание слизистых оболочек (например, глаз и области гениталий), полиорганная недостаточность и риск серьезных нарушений температуры тела, состояния гидратации и других функций организма.

Начальные симптомы синдрома Стивенса-Джонсона носят скорее общий, чем специфический характер. Эти симптомы включают:

Через 1–3 дня люди заметят, что на теле образуется красная или пурпурная сыпь.Часто начинается на лице и груди. Сыпь со временем превратится в волдыри, которые легко лопаются, и кожа начнет шелушиться.

Врачи описывают кожу людей с синдромом Стивенса-Джонсона как похожую на кожу, получившую сильный ожог.

У людей с синдромом Стивенса-Джонсона появляются болезненные и огрубевшие участки кожи. Сыпь и волдыри могут охватывать другие области, например:

. Люди могут испытывать боль в глазах и гениталиях, а также испытывать затруднения при глотании, дыхании и мочеиспускании.

У людей, у которых наблюдаются симптомы со стороны глаз, могут развиться долгосрочные осложнения, такие как потеря зрения или серьезные рубцы вокруг глаз. Однако окулисты согласны с тем, что раннее вмешательство может помочь свести к минимуму или предотвратить эти осложнения.

Более 50% людей с синдромом Стивенса-Джонсона испытывают осложнения, влияющие на их зрение.

Иногда заболевание может распространяться на кишечник, потенциально вызывая симптомы пищеварения. Люди могут испытывать диарею и стул черного или смолистого цвета.

Люди с синдромом Стивенса-Джонсона нуждаются в лечении в больнице, часто в отделении интенсивной терапии, ожоговом отделении или дерматологическом отделении.

Врачи сначала захотят определить, вызывает ли конкретное лекарство синдром Стивенса-Джонсона, и как можно скорее прекратить его использование. Они могут посоветовать человеку прекратить прием всех несущественных лекарств.

Врачи лечат людей с синдромом Стивенса-Джонсона с помощью поддерживающей терапии и лекарств.

Поддерживающая терапия может включать:

обширный уход за раной
обезболивание
жидкости и пищевые добавки
респираторная поддержка
уход за глазами
уход за гениталиями
поддержание комнатной температуры в пределах 86.0 ° F и 89,6 ° F
мониторинг кожи на предмет инфекций

При появлении ран во рту врачи могут порекомендовать дезинфицирующее средство для полоскания рта. Если заболевание влияет на другие области, такие как глаза или гениталии, специалисты будут оказывать помощь пациенту.

Лекарства для лечения синдрома Стивенса-Джонсона могут включать:

Врачи могут назначать обезболивающие некоторым людям с сильной болью. Однако некоторые обезболивающие вызывают синдром Стивенса-Джонсона.

Лечение, связанное с иммунитетом

Иногда врачи лечат синдром Стивенса-Джонсона иммуномодулирующими средствами, такими как глюкокортикоиды, иммунодепрессанты, внутривенные иммуноглобулины или их комбинации.

Нет единого мнения о наиболее эффективном лечении синдрома Стивенса-Джонсона, но в зависимости от характеристик человека некоторые врачи предполагают, что использование циклоспорина перорально с этернацептом или без него является лучшей стратегией лечения.

Не все врачи будут назначать глюкокортикоиды, потому что некоторые считают, что они могут:

увеличить риск инфекций
задержать отрастание кожи
продлить пребывание в больнице
вызвать более высокий уровень смертности

Врачи в целом согласны с тем, что необходимы дополнительные исследования, прежде чем они смогут рекомендовать терапию глюкокортикоидами людям с синдромом Стивенса-Джонсона.

Использование внутривенных иммуноглобулинов по-прежнему вызывает споры.

Основной причиной синдрома Стивенса-Джонсона является прием определенных лекарств, но некоторые люди предполагают, что синдром Стивенса-Джонсона можно заразиться от инфекций.

Исследователи также согласны с тем, что у людей могут быть другие неизвестные в настоящее время факторы риска развития синдрома Стивенса-Джонсона.

Врачи должны найти причину синдрома Стивенса-Джонсона для каждого человека. Если причиной является лекарство, им необходимо будет немедленно отменить его. Людям, у которых в результате инфекции развивается синдром Стивенса-Джонсона, необходимо принимать соответствующие антибиотики.

Лекарства

Некоторые препараты, которые могут вызывать синдром Стивенса-Джонсона, включают:

аллопуринол (цилоприм)
некоторые лекарства от кашля и простуды
противоэпилептические препараты, в том числе карбамазепин (тегретол), ламотриджин (ламиктал) и )
болеутоляющих, особенно класс нестероидных противовоспалительных препаратов, называемых оксикамами
противораковые препараты
антибиотики, такие как пенициллин и сульфаниламидные препараты
невирапин (Вирамун)

Инфекции

Определенные инфекции, такие как микоплазменная пневмония , может вызывать или иметь связь с синдромом Стивенса-Джонсона.

Факторы риска

Поделиться на Pinterest Люди могут быть более подвержены риску синдрома Стивенса-Джонсона, если у них есть семейный анамнез этого заболевания.

Некоторые люди подвержены большему риску развития синдрома Стивенса-Джонсона, чем другие. Факторы, которые увеличивают вероятность развития синдрома Стивенса-Джонсона, могут включать:

ВИЧ
рак
ослабленную иммунную систему
личный или семейный анамнез синдрома Стивенса-Джонсона или токсического эпидермального некролиза
специфическая вариация одного из генов HLA

Заболеваемость синдромом Стивенса-Джонсона и токсическим эпидермальным некролизом примерно в 100 раз выше среди людей с ВИЧ, чем среди людей, не живущих с этим заболеванием.

Синдром Стивенса-Джонсона — это тяжелое кожное заболевание, которое может развиться в результате приема определенных лекарств или инфекций. Людям с синдромом Стивенса-Джонсона требуется немедленная медицинская помощь.

Врачи, лечащие людей с синдромом Стивенса-Джонсона, будут оказывать поддерживающую терапию и следить за тем, чтобы кожа не инфицировалась.

Они также либо прекратят прием лекарств, вызывающих синдром, чтобы предотвратить ухудшение состояния, либо вылечат инфекцию, вызвавшую заболевание.

Несмотря на множество вариантов лечения, люди могут умереть от синдрома Стивенса-Джонсона. Люди с более тяжелыми формами синдрома Стивенса-Джонсона имеют более высокий уровень смертности. Пожилые люди и люди с другими сопутствующими заболеваниями также имеют более высокий риск смерти.

Синдром Стивенса-Джонсона. Информационная страница SJS. Совет

Синдром Стивенса-Джонсона (ССД) — это заболевание гиперчувствительности, опосредованное иммунными комплексами. Он варьируется от легких поражений кожи и слизистых оболочек до тяжелого, иногда со смертельным исходом, системного заболевания: токсического эпидермального некролиза (ТЭН).SJS, SJS / TEN перекрываются и TEN образуют спектр тяжелых кожных побочных реакций (SCAR), которые можно дифференцировать по степени поражения кожи и слизистых оболочек. В основном, но не всегда, они вызваны наркотиками. Многоформная эритема (МЭ) ранее считалась более легкой формой SJS без вовлечения слизистых оболочек; однако клиническая классификация, определенная Bastuji-Garin в 1993 г., разделяет ЭМ как клинически и этиологически отличное заболевание и в настоящее время принята на основе консенсуса.^[1] Многоформная эритема обычно легкая (EM незначительная), с несколькими пятнами, которые быстро рассасываются. Гораздо менее распространенный, но гораздо более тяжелый тип (основной EM) может быть опасным для жизни из-за поражения слизистых оболочек во рту, области гениталий и конъюнктивы.

Классификация

Классификация основана на проценте отделенной площади поверхности тела. ^[2]

9069 9069

9069 9

906 97

9069 9069 9069

9069 9069

			EM major	SJS	SJS / TEN с перекрытием	TEN пятна
Тип поражения	Типичные цели		√

	Плоское		√	√	√		√
	Purpuric		√	√	√

	Широко распространенный		√	√		√ 7
	<10%	<10%	10-30%	> 30%	> 10% листы эпидермального отслоения

Эпидемиология

За 20 лет успешная классификация Бастуя участвовал в нескольких крупных эпидемиологических исследованиях (включая RegiSCAR) которые предоставили достоверную информацию о заболеваемости SJS и TEN.^[1]

Заболеваемость в Европе оценивается в 2–3 случая на миллион населения в год. ^[3]
Гораздо чаще встречается у людей с ВИЧ. (Примерно 1-2 / 1,000 в Канаде.) ^[4]
Это чаще встречается у женщин, чем у мужчин. ^[3]
Большинство пациентов в возрасте от 10 до 30 лет, но зарегистрированы случаи заболевания у детей в возрасте от 3 месяцев.

Факторы риска

Редкость заболевания затрудняет четкое определение конкретных факторов риска среди разнородных групп населения; однако было обнаружено, что наличие определенных аллелей HLA связано с SJS / TEN среди определенных групп — например:

HLA B1502 и HLA B1508 у китайцев хань были связаны с SJS / TEN в ответ на карбамазепин и аллопуринол соответственно.
HLAb 5701 абакавир связан с SJS / TEN у людей, живущих с ВИЧ.

Скрининг этих генов среди определенных групп населения до начала приема лекарств может помочь предотвратить возникновение заболевания среди этих групп. ^[5]

Этиология

^{[1, 6]}

Примерно 75% SJS / TEN вызваны лекарствами, а 25% — инфекциями и «другими» причинами.

Лекарства, наиболее часто связанные с SJS и TEN

^{[7, 8]}

Аллопуринол
Карбамазепин
Сульфаниламиды:
- Триметоприм-сульфаметоксазол.
- Сульфадиазин.
- Сульфасалазин.
Противовирусные средства:

Противосудорожные средства:
- Фенобарбитал.
- Фенитоин.
- Вальпроевая кислота.
- Ламотриджин.

Прочие:
- Противогрибковые средства на основе имидазола.
- Нестероидные противовоспалительные препараты (типа оксикама, например мелоксикама).
- Салицилаты.
- Сертралин.
- Бупропион (редко).

Инфекция

Вирус: включает вирус простого герпеса, вирус Эпштейна-Барра, энтеровирусы, ВИЧ, вирус Коксаки, грипп, гепатит, эпидемический паротит, венерическую лимфогранулему, риккетсию и натуральную оспу.
Бактериальные: включает бета-гемолитический стрептококк группы А, дифтерию, бруцеллез, микобактерии, Mycoplasma pneumoniae , туляремию и брюшной тиф.
Грибковые: включает кокцидиоидомикоз, дерматофитию и гистоплазмоз.
Протозойные: малярия и трихомониаз.

Иммунизация

Связанная с иммунизацией — например, против кори, гепатита B.

Презентация

^{[9, 10]}

См. Изображения, доступные в разделе «Дополнительная литература» ниже.

Симптомы

Часто начинается с неспецифической инфекции верхних дыхательных путей, которая может быть связана с лихорадкой, болью в горле, ознобом, головной болью, артралгией, рвотой, диареей и недомоганием.
Поражения кожи и слизистых оболочек развиваются внезапно, а группы вспышек длятся от 2 до 4 недель.Поражения обычно не вызывают зуда.
Рот: сильное изъязвление слизистой оболочки рта.
Поражение дыхательных путей может вызвать кашель с густой гнойной мокротой.
Пациенты с поражением мочеполовой системы могут жаловаться на дизурию или невозможность мочеиспускания.
Глазные симптомы: болезненный красный глаз, гнойный конъюнктивит, светобоязнь, блефарит.

Признаки

Общее обследование: лихорадка, тахикардия, гипотония; измененный уровень сознания, судороги, кома.
Кожа:
- Поражения могут возникать где угодно, но чаще всего поражают ладони, подошвы, тыльную поверхность рук и поверхности разгибателей. Сыпь может распространяться на любую часть тела, чаще всего на туловище.
- Сыпь может начаться с пятен, которые перерастают в папулы, пузырьки, буллы, крапивницы или сливную эритему.
- Центр поражения может быть везикулярным, пурпурным или некротическим.
- Типичное поражение имеет вид мишени, которая считается патогномоничной.
- Поражения могут стать буллезными, а затем разорваться. Кожа становится восприимчивой к вторичной инфекции.
- Крапивница обычно не вызывает зуда.
- Признак Никольского положительный (механическое давление на кожу, приводящее к образованию пузырей в течение нескольких минут или часов).
Поражение слизистой оболочки: эритема, отек, шелушение, образование пузырей, изъязвление и некролиз.
Глаз: конъюнктивит, язвы роговицы.
Гениталии: эрозивный вульвовагинит или баланит.

Дифференциальный диагноз

Исследования

Электролиты, глюкоза и бикарбонат сыворотки необходимы для оценки клинической серьезности и уровня обезвоживания. ^[9]
Диагноз основывается на клинической классификации — как указано в таблице выше — и на гистопатологии.
Биопсия кожи: показывает, что буллы субэпидермальные. Может наблюдаться некролиз эпидермальных клеток, а периваскулярные области инфильтрированы лимфоцитами.

Ведение

^{[1, 9]}

Многопрофильное лечение глаз, слизистых оболочек (гинекология, ротовая полость, желудочно-кишечный тракт) помогает улучшить результаты и уменьшить неблагоприятные последствия.

Острая фаза:
- Определите и удалите лекарственное средство или основную причину.
- Использование ALDEN ( Al горифм для оценки D вызванного ковриком E пидермального экролиза N ) может быть полезным. ^[11]
Для быстрой оценки прогноза следует использовать систему SCORTEN ( Scor e для T oxic E pidermal N ecrolysis). SCORTEN — это оценка тяжести заболевания, разработанная для прогнозирования уровня смертности в SJS и TEN.По одному баллу дается за каждый из семи критериев, присутствующих при поступлении. Семь критериев:
- Возраст> 40 лет.
- Наличие злокачественного образования.
- ЧСС> 120 ударов в минуту.
- Начальный процент отслоения эпидермиса> 10%.
- Бикарбонат сыворотки <20 ммоль / л.
- Мочевина в сыворотке> 10 ммоль / л.
- Глюкоза сыворотки> 14 ммоль / л.
Пациенты с оценкой SCORTEN> 3 должны находиться в отделении интенсивной терапии.
Поддерживающая:
- Внимание к стабильности дыхательных путей и гемодинамике.
- Сильная потеря жидкости может потребовать внутривенного восполнения жидкости и коррекции электролита.
- Обезболивание.
- Поражения кожи обрабатываются так же, как и ожоги.
- Рот: жидкости для полоскания рта; Местные анестетики полезны для уменьшения боли и позволяют пациенту принимать жидкости.
- Уход за глазами: частые офтальмологические осмотры и частые глазные капли, включая антибиотики и стероиды при необходимости.
Лечить вторичные инфекции.
Иммуномодуляция:
- Использование кортикостероидов противоречиво из-за необходимости сбалансировать ослабление аберрантного иммунного ответа с плохим заживлением и повышенным риском инфекции. Некоторый прогресс был достигнут с использованием импульсных системных кортикостероидов.
- Некоторые выступают за циклоспорин, циклофосфамид, моноклональные антитела против TNFalpha, плазмаферез, гемодиализ и терапию иммуноглобулином в острой фазе; однако в настоящее время ни один из них не считается стандартом.^[1]

В некоторых сообщениях было обнаружено, что раннее введение высоких доз внутривенного иммуноглобулина связано с повышенной смертностью при SJS и TEN; поэтому это больше не рекомендуется. ^[1]

Осложнения

^[2]

Обезвоживание и острое недоедание.
Шок и полиорганная недостаточность.
Тромбоэмболия и диссеминированное внутрисосудистое свертывание.
Язвы желудочно-кишечного тракта, некролиз, стриктуры и перфорация.
Кожа: вторичная инфекция и рубцы.
Образование псевдомембран слизистой оболочки может привести к рубцеванию слизистой оболочки и потере функции пораженной системы органов.
Легкое: отслаивание слизистой трахеобронхиального дерева может привести к дыхательной недостаточности.
Осложнения со стороны глаза: язвы роговицы и передний увеит. Нарушение зрения может развиться вторично по отношению к тяжелому кератиту или панофтальмиту у 3-10% пациентов.
Сообщалось о стенозе влагалища и рубцевании полового члена.
Почечные осложнения возникают нечасто, но могут возникать некролиз почечных канальцев и острое повреждение почек.

Прогноз и последствия

^{[1, 9]}

Многие пациенты, перенесшие SJS, и более 50% выживших после TEN испытывают долгосрочные последствия, затрагивающие кожу, слизистые оболочки или глаза. К ним относятся:

Кожа: гипергидроз, ксеродермия, обратимое выпадение волос, чувствительность к жаре и холоду, рубцы и неравномерная пигментация.
Дистрофия ногтей.
Слизистые оболочки: стриктуры влагалища, уретры и анального канала. Стойкие эрозии слизистой оболочки.
Глазные: ксерофтальмия, светобоязнь, симблефарон, синехии, энтропион, дисфункция мейбомиевых желез и ухудшение зрения.

Общая смертность составляет до 10% для SJS и не менее 30% для TEN. Однако уровень смертности коррелирует с оценкой SCORTEN и превышает 90% для людей с оценкой SCORTEN 5 или более. ^[2] Высокий уровень смертности связан, в первую очередь, с развитием осложнений в виде системных инфекций и полиорганной недостаточности.^[12]

Профилактика

Предотвращение в будущем любой возможной или подтвержденной основной причины. ^[5]
Скрининг определенных аллелей HLA в определенных группах.

СИНДРОМ СТИВЕНСА-ДЖОНСОНА — обзор

IV Синдром Стивенса-Джонсона

Синдром Стивенса-Джонсона (ССД) является повторяющейся проблемой в клинических испытаниях, а также для некоторых продаваемых на рынке лекарств. В руководстве FDA для промышленности (183) по сообщению о побочных реакциях на лекарства говорится, что SJS является непредвиденной проблемой, с которой сталкиваются в клинических испытаниях.Tohkin et al. (184) приводит отчет о нежелательных реакциях на лекарственные препараты при SJS и показывает, что по крайней мере 100 различных препаратов вызывают синдром SJS и связанное с ним кожное заболевание, токсический эпидермальный некроз (TEN).

SJS (185) и TEN — редкие заболевания, которые могут быть вызваны аллопуринолом, триметоприм-сульфаметаксолом, сульфонамидными препаратами в целом, аминопенициллинами, цефалоспоринами, хинолонами, карбамазепином, фенитоином, фенобарбитолом и нестероидными противовоспалительными препаратами (противовоспалительные препараты). (мелоксикам, приоксикам, теноксикам) (186 187 188).

SJS имеет смертность от 1 до 5% и включает отслоение до 10% эпидермиса (всей площади кожи тела) (189 190 191). TEN имеет смертность 25–30% и включает отслоение более 30% эпидермиса. Переходный SJS / TEN определяется как отслоение эпидермиса от 10% до 30% (192). Эти два синдрома включают волдыри, отслаивание кожных покровов (193), эпидермальный некролиз на всю толщину и обширный апоптоз кератиноцитов (194).

Лекарственные реакции SJS и TEN являются самоограничивающимися, когда лечение включает прекращение приема препарата, коррекцию электролитного дисбаланса и предотвращение сепсиса.SJS (в тяжелых случаях) и TEN могут иметь последствия, аналогичные последствиям тяжелых ожогов, то есть массивные потери жидкости, электролитный дисбаланс и инфекции (195). Поражение глаз является частым и может включать конъюнктивит, эрозию роговицы и слепоту.

Были опубликованы фотографии поражений кожи SJS, где поражения были вызваны ламотриджином (196), тетразепамом (197), пенициллином (198), триметопримом и сульфаметоксазолом (199), вакцинами (200) и рекомбинантными антителами ( 201 202 203).Повреждение роговицы является наиболее тяжелым долгосрочным осложнением SJS и TEN (204). Tsubota et al. (205) и Де Рохас и др. (206) предоставляют фотографии повреждений глаз в SJS. Руководящие указания FDA для промышленных предприятий, касающиеся противооспенных вакцин (207) и ламотриджина (208), также содержат специальные предостережения против SJS.