Синдром желтухи: Синдром желтухи в клинической практике

Содержание

Причины, диагностика и лечение желтухи в Клиническом госпитале на Яузе в Москве

В медицинском центре на Яузе в Москве можно пройти полную экспресс- и углубленную диагностику (лабораторную, УЗИ и эндоскопию с биопсией, цифровые КТ и МРТ), установить причину желтухи и провести лечение выявленного заболевания. Прием ведут опытные специалисты высшей категории.

Желтуха — синдром, при котором кожный покров и слизистые окрашиваются в желтый цвет вследствие повышенного уровня билирубина в крови. Данный синдром является не самостоятельным заболеванием, а проявлением многих других болезней у детей и взрослых.

Причины

Выделяют три группы причин повышенного содержания билирубина в крови:

Надпеченочная желтуха (гемолитическая) возникает вследствие повышенного распада красных кровяных телец и выхода из них свободного билирубина. Такое состояние бывает при злокачественных анемиях, отравлениях различными токсическими веществами и ядами.

Печеночная желтуха (паренхиматозная) связана с непосредственным поражением печени и выходом из печеночных клеток в кровь билирубина. Такое состояние бывает при вирусных гепатитах В, С, Д, токсических и инфекционных гепатитах (лептоспироз, мононуклеоз), биллиарном циррозе, лекарственных гепатитах, синдром Жильбера (генетическая патология).

Механическая желтуха (подпеченочная) возникает при полном или частичном нарушении оттока желчи из печени по желчным протокам. Что бывает при закупорке протоков камнями, опухолями, кистами, сдавливании абсцессом.

Симптомы и проявления

В зависимости от вида желтухи и исходного заболевания клиническая картина болезни может быть разной.

При гемолитической желтухе окрашивание кожи и слизистых происходит в лимонно-желтый цвет, развивается анемия, происходит увеличение селезенки.

При механической желтухе окрашивание происходит в более интенсивный цвет, появляется зуд кожных покровов вследствие попадания желчных кислот в кровоток, а также довольно часто повышается температура тела и возникают боли в подреберье справа.

При паренхиматозной желтухе зуд менее выражен, кожные покровы окрашиваются в шафрановый цвет, возможны тошнота, рвота, боли в подреберье. Печень при этом обычно увеличена.

Диагностика

В московском Клиническом госпитале на Яузе можно пройти экспресс-диагностику всех видов гипербилирубинемии в течение 1–2 дней и начать лечение. Наши доктора проведут обследование и дифференциальную диагностику, назначат лечение, соответствующе современным стандартам медицины.

Опыт и высокая квалификация врачей, современное оснащение госпиталя, расположение всех лечебно-диагностических подразделений в одном здании сократят усилия и время на постановку точного диагноза и приблизят пациента к эффективному лечению.

В клинике есть все необходимое для диагностики причин любых видов повышения билирубина:

Лабораторные исследования: анализ крови на билирубин прямой и связанный, печеночные ферменты, свободное железо, анализ белковых фракций, воспалительных и онкомаркеров, иммуноферментный анализ крови на все виды инфекций и др.

Современная ультразвуковая и эндоскопическая диагностика с забором биопсии тканей с записью исследования на цифровой носитель. ЭндоУЗИ — комбинированный метод, позволяющий выявить объемное образование в стенке пищеварительного тракта, глубину его распространения, уточнить вид необходимого лечения (консервативного или хирургического). Эндоскопические исследования могут проводиться в состоянии седации (медикаментозного сна).

Компьютерная и магнитно-резонансная томография всех органов и тканей с использованием современных методов контрастирования. МР-холангиопанкреатография.

Консультации врачей-специалистов. При установленном гемолизе пациента осмотри врач гематолог и даст свои рекомендации. На повышенное разрушение эритроцитов крови будут указывать анемия в общем анализе крови, высокий уровень сывороточного железа и высокий уровень свободного билирубина.

Лечение

Лечение синдрома складывается из терапии заболевания, ставшего причиной развития желтухи, и коррекции симптомов. Может быть консервативным или хирургическим.

Консервативное. Для снижения интоксикации потребуется специальная диета, инфузионная терапия (капельницы), препараты, улучшающие метаболизм в печени.

Хирургическое. При необходимости в госпитале проводятся все виды хирургического лечения, в основном малоинвазивными лапароскопическими методами (например, лапароскопическая холецистэктомия).

Экстракорпоральная гемокоррекция. При аутоиммунных процессах (например, аутоиммунном гепатите), применяются высокоэффективные инновационные технологии экстракорпоральной гемокоррекции, позволяющие быстро очистить кровь от агрессивных аутоантител и иммунных комплексов, купировать обострение и улучшить состояние пациента.

Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

Желтуха: виды, причины, лабораторная диагностика синдрома желтухи

У многих людей термин «желтуха» обычно ассоциируется с гепатитом. Но всегда ли это так? Давайте разбираться.

Что в норме?

Предпосылками для развития желтухи является нарушение обмена, выведения и, как следствие, избыточное накопление в тканях вещества билирубина. Он образуется в результате распада отслуживших свой срок эритроцитов, цитохромов, миоглобина.

Различают две формы билирубина: несвязанный (или, иначе, непрямой) и связанный (прямой). Несвязанный билирубин токсичен, в норме он соединяется с белком альбумином, и с током крови попадает в печень. Клетки печени связывают билирубин с глюкуроновой кислотой и превращают его в связанный билирубин. В составе желчи, образуемой печенью, билирубин попадает в кишечник и выводится с калом.

Различают две формы билирубина:

несвязанный (или, иначе, непрямой)

и связанный (прямой)

Почему возникает желтуха?

Если появляются изменения на каком-то из этапов метаболизма билирубина, возможно развитие желтухи. В связи с этим выделяют следующие её виды:

Физиологическая желтуха. Бывает у детей из-за незрелости печёночной ткани. Проявляется у 60-70% новорожденных на 3-4 день появления на свет. Чаще регистрируется у детей, родившихся раньше срока и связана с приспособлением организма к новой среде обитания. При этом желтушность пропадает через 1-2 недели (у недоношенных – через 3-4 недели) и не причиняет вреда ребёнку.

Гемолитическая желтуха. Развивается в результате активного разрушения эритроцитов и превращения высвободившегося гемоглобина в билирубин. Данный вид желтухи может быть следствием некоторых видов анемий, нарушения структуры белка гемоглобина. Эритроциты могут также разрушаться под влиянием ряда медикаментов и ядов. Причиной возникновения этой разновидности желтухи является и резус-конфликт женщины и плода.

Паренхиматозная (печёночная) желтуха. Обусловлена воспалением ткани печени, вызванным вирусами гепатита, токсинами, гипоксией (дефицитом в крови кислорода) или аутоиммунным процессом, при котором клетки печени разрушаются собственной иммунной системой.

«Наиболее известными являются вирусы гепатита A, B, C, D, E, F, G». Цитата из материала «Щит и меч от гепатита С. Как защитить себя и своих близких?»

Механическая желтуха. О ней говорят при нарушении оттока желчи из печени в двенадцатиперстную кишку. Некоторые из причин, способствующих развитию механической желтухи:

— камни и новообразования в желчных протоках, сужение и воспаление протоков;

Желчнокаменная болезнь опасна своими осложнениями. Среди них холецистит; закупорка протока желчного пузыря; механическая желтуха; формирование свищей (в том числе между желчным пузырем и кишкой)…

Подробнее о желчнокаменной болезни вы можете прочитать в нашей статье

— опухоли печени и поджелудочной железы;

— гельминты — аскариды, в кишечной фазе существования. Они способны к спиральным движениям вперёд, и, стремясь проникнуть в узкие отверстия, могут привести к серьёзным осложнениям: закупорке желчевыводящих протоков и их воспалению, что проявляется механической желтухой и панкреатитом.

«Последствиями острого панкреатита может быть, в частности, образование кист, омертвение ткани железы, образование в ней гнойников». Цитата из материала «Острый панкреатит: предотвратить и обезвредить»

Кроме того, гельминтозы также способствуют развитию анемий. Образующиеся при этом эритроциты имеют меньшую, чем в норме, длительность жизни, в связи с чем увеличивается их распад (гемолиз). Это тоже может обусловливать появление желтушности.

Помимо прочего, желтуха бывает острой и хронической. Если при остром течении все симптомы появляются одновременно и быстро нарастают, то хронический процесс отличается постепенным проявлением признаков, изменение интенсивности которых связано с течением первичного заболевания.

Среди серьёзных причин появления желтизны кожи, помимо ряда патологий органов пищеварения и крови, могут быть нарушения работы сердечно-сосудистой, эндокринной системы и липидного обмена.

Важно помнить:

Человек также может «пожелтеть» в случае перенасыщения организма каротином. Такой эффект наблюдается при чрезмерном потреблении свёклы, тыквы, моркови, цитрусовых, хурмы. Отличить ложную желтуху от истинной в этом случае несложно – каротин окрашивает только кожу, а слизистые оболочки имеют привычный цвет. Подобная окраска может возникнуть и как ответ на избыточный приём пикриновой кислоты либо лекарственных средств с акрихином.

Ещё одной причиной пожелтения кожи может стать чрезмерное употребление различных специй, жирной и пряной пищи, длительное голодание, злоупотребление алкоголем и приём наркотиков и т. д.

Как проявляется желтуха

Симптомы, сопровождающие синдром желтухи, зависят от её разновидности.

Например, желтуха при вирусном гепатите отличается окрашиванием кожи и слизистых оболочек в яркий жёлто-оранжевый цвет на фоне потери аппетита, тошноты, рвоты. Моча больных темнеет, а кал обесцвечивается.

Кожа, склеры, слизистые оболочки при желтухе, развившейся на фоне опухоли поджелудочной железы, приобретают жёлтую окраску с зеленоватым или серым оттенком. Больной быстро теряет вес, жалуется на нестерпимый зуд кожи. Каловые массы при этом приобретают белый цвет, а моча — цвет тёмного пива.

«Так называемый ахоличный стул (светлой окраски) характерен для пациентов с заболеваниями гепатобилиарной системы». Цитата из материала «Не только колоноскопия: о чём расскажет анализ кала?»

Как диагностировать желтуху

Для выявления синдрома желтухи и заболеваний, при которых она наблюдается, необходимо проведение лабораторной диагностики и некоторых других методов исследования. Информативными в этом случае считают следующие методы:

— общий анализ крови. Благодаря ему можно, в частности, узнать уровень гемоглобина, заподозрить наличие в организме воспалительного процесса;

— биохимический анализ крови. Даёт возможность оценить содержание общего билирубина и его фракций, ферментов печени и пр.;

— исследование гормонов щитовидной железы, липидного профиля;

— исследование на аскариды;

— анализ на онкомаркеры – СА19-9, С242, РЭА;

— общий анализ мочи при желтухе. Необходим для определения в ней уровня билирубина и его производных;

— иммунологический анализ, позволяющий выявить антитела к вирусам гепатита;

— ПЦР (полимеразная цепная реакция) для обнаружения вирусов гепатита;

— антиглобулиновый тест, определяющий вероятность риска развития гемолитической желтухи у новорожденных;

— фиброгастродуоденоскопия, УЗИ, КТ и МРТ органов брюшной полости позволят выявить воспалительные, опухолевые изменения, камни в желчных протоках.

Выбор необходимых диагностических методов для конкретного пациента осуществляет врач, который первоначально оценил жалобы, симптомы и предположил возможную причину развития синдрома.

Лечение желтухи

Оно напрямую зависит от основного патологического процесса, проявлением которого является желтуха, и проводится специалистами соответствующего профиля (гастроэнтерологом, инфекционистом, гематологом, хирургом, онкологом, эндокринологом, кардиологом).

Профилактика заболеваний, сопровождаемых синдромом желтухи

Предупредить развитие желтухи можно, следуя простым рекомендациям:

— соблюдать правила личной гигиены;

— следить за рационом;

— не принимать пищу в антисанитарных условиях;

— избегать контактов с носителями вирусов;

— соблюдать гигиену труда и отдыха;

— проходить плановую диспансеризацию;

— своевременно обращаться за помощью в медицинское учреждение при возникновении каких-либо симптомов.

Севиля Ибраимова

Статья подготовлена при консультативной поддержке специалистов «Клиника Эксперт» Смоленск

Редакция рекомендует:

Как подготовиться к УЗИ брюшной полости?

Где раздобыть смелость, чтобы решиться? Гастроскопия – без страха!

Острый панкреатит: предотвратить и обезвредить

Можно ли почистить печень?

Страница не найдена |

404. Страница не найдена

Архив за месяц

ПнВтСрЧтПтСбВс

16171819202122

23242526272829

3031

15161718192021

25262728293031

123

45678910

17181920212223

2728293031

1234

567891011

891011121314

11121314151617

28293031

1234

12345

6789101112

567891011

12131415161718

19202122232425

3456789

17181920212223

24252627282930

12345

13141516171819

20212223242526

2728293031

15161718192021

22232425262728

2930

Архивы

Метки

Настройки
для слабовидящих

Гемолитическая желтуха: причины, лечение, симптомы

Гемолитическая желтуха – форма желтушного синдрома, развивающаяся на фоне массового разрушения эритроцитов. Кожные покровы пациента бледнеют и приобретают желтоватый оттенок, развиваются гемолитические кризы.

Общие сведения

Патология проявляется при повышении в организме пациента уровня свободного билирубина. Это явление становится следствием ускоренного разрушения эритроцитов (стандартный срок их жизнедеятельности снижается до 25-30 дней). Печень обладает функциональными резервами для выведения из организма человека избытков билирубина, превышающих норму в 3-4 раза. Массовое разрушение красных клеточных элементов крови приводит к преодолению этого барьера. Билирубин накапливается в крови ребенка или взрослого и откладывается в тканях.

Механизм развития патологии

Основной причиной проявления симптомов гемолитической желтухи у пациента становится образование значительного количества непрямого билирубина. Гастроэнтерологи выделяют несколько факторов, которые могут способствовать этому:

наследственные дефекты эритроцитов и гемоглобина;

присутствие в организме пациента токсинов или патогенов;

обширные инфаркты или кровоизлияния;

механическое повреждение эритроцитов в сосудах.

Существенное влияние на жизнеспособность красных клеточных элементов крови оказывают злокачественные патологии. Часто гемолитическая желтуха развивается на фоне системных патологий соединительной ткани или лучевой болезни.

Классификация заболевания

Клинические рекомендации Минздрава содержат описание трех основных форм гемолитической желтухи. Подробная информация представлена в таблице.

Гемолитическая желтуха

Описание

Корпускулярная

Развивается из-за дефицита или малой активности ферментных систем, дефектов гемоглобина. Причиной становятся генетические аномалии. Терапевтический курс призван купировать основные симптомы патологии

Экстракорпускулярная

Нарушение целостности эритроцитов происходит под действием внешних факторов: токсинов, ядов, механических нагрузок. Лечение предполагает устранение причин повреждения красных клеточных элементов крови

Постгеморрагическая

Становится следствием массового распада эритроцитов в местах кровоизлияния из-за тяжелых травм. Основной задачей врачей при лечении пациента становится купирование неотложных состояний

Симптоматика патологии

Гемолитические желтухи проявляются одинаково интенсивно у представителей разных возрастных групп. Распространенный симптомы – бледность кожи при появлении лимонно-желтого оттенка на ее поверхности. Пациенты сталкиваются с потемнением мочи и каловых масс. Болевой синдром умеренный, локализован в нижней части живота. Периодически проявляются приступы тошноты, после приема пищи возникает интенсивная отрыжка. В редких случаях возникает диарея.

Гемолитический криз в острой фазе заболевания сопровождается:

фебрильной лихорадкой;

головными болями;

увеличением селезенки;

ощущением тяжести в левом подреберье.

На фоне отравлений химическими агентами или лекарственными средствами пациент может впасть в кому. Появляются признаки тахикардии, артериальное давление снижается. Дыхание становится прерывистым, ребенку или взрослому может потребоваться искусственная вентиляция легких.

Осложнения заболевания

Гемолитическая желтуха становится причиной застойных явлений в желчном пузыре. На фоне этого происходит обструкция желчевыводящих протоков. Не менее распространенным осложнением остается токсическая нефропатия, сопровождаемая острой почечной недостаточностью.

Отсутствие медицинской помощи может спровоцировать у пациента печеночную недостаточность. Угнетение функций печени приводит к нарушению значительной части метаболических процессов в организме человека. Интоксикация головного мозга билирубином приводит к билирубиновой энцефалопатии.

Диагностические процедуры

Постановка диагноза не вызывает затруднений у врачей: клиническая картина патологии специфична. Бледность кожных покровов и их желтушный оттенок при отсутствии зуда свидетельствуют о развитии у пациента гемолитической желтухи. Ребенку или взрослому назначаются лабораторные и аппаратные тесты:

общий и биохимический анализы крови;

ультразвуковое исследование брюшной полости.

Скрининги, выполняемые в лаборатории, позволяют выявить существенное снижение количества эритроцитов и гемоглобина в крови пациента. На фоне этого растет концентрация свободного билирубина. Его количество становится основанием для определения формы желтухи – легкой, средней или тяжелой.

УЗИ демонстрирует врачам увеличение селезенки при нормальных размерах печени. Сонография позволяет обнаружить осложнения, которые становятся следствием гемолитической желтухи: желчнокаменную болезнь, холецистит, изменения структуры печеночных сосудов.

Лечение патологии

Терапия при гемолитической желтухе обладает комплексным характером. Пациенту назначается диетотерапия в сочетании с несколькими группами препаратов:

кортикостероидами;

антибиотиками;

индукторами ферментов печени.

Инфузионная терапия проводится при токсических поражениях организма пациента. При осложненном течении заболевания выполняется обменное переливание крови. Эта мера позволяет восполнить дефицит эритроцитов у ребенка или взрослого и снизить концентрацию свободного билирубина.

Радикальное лечение предполагает удаление селезенки. Подобный вариант применяется при тяжелом течении патологии у пациентов с наследственными ферментопатиями или мембранопатиями.

Прогноз и профилактика

Полное выздоровление наблюдается у пациентов без вторичных патологий и осложнений. Неблагоприятный прогноз формируется при необратимых нарушениях функций печени. Вероятность выздоровления определяется степенью поражения прилежащих органов. Риск летального исхода высок при билирубиновой энцефалопатии.

Врачи не выработали комплекса профилактических мер, направленных на предупреждение гемолитической желтухи. Пациентам с отягощенным семейным анамнезом рекомендуется систематически проходить осмотры у гастроэнтеролога.

Вопросы и ответы

В каком возрасте наиболее вероятно развитие гемолитической желтухи?

Патология может проявиться у человека любого возраста. Группу риска составляют мужчины и женщины, работающие с токсичными веществами. Разрушение эритроцитов может стать следствием хронических заболеваний печени и селезенки.

Способствует ли диета предупреждению развития гемолитической желтухи?

Диетотерапия назначается заболевшим пациентам. Здоровый человек со сбалансированным рационом может столкнуться с гемолитической желтухой на фоне отравления или травм. В этих случаях диета не играет значимой роли в формирования прогноза.

Синдром желтухи у детей — презентация онлайн

1. Приняла: Жолдыбаева А.М Выполнил:Сәрсенқұл Н

Синдром желтухи у детей

2. Содержание

Общие сведение
Типа желтухи у новорожденных
Типа желтухи по билирубинового обмена
Признаки желтухи
Причины желтухи у новорожденных ( конъюгационных
гипербилирубинемий, транзиторной гипербилирубинемии
новорожденных, желтухи недоношенных новорожденных)
Желтуха от материнского молока, при синдроме Криглера–НайяраЖелтуха,
при гипотиреозе
Гемолитическая болезнь новорожденных
Правило Камера
Диагностика
Лечение
Литература

3. Желтуха у детей

Желтуха – это окрашивание кожи и слизистых оболочек в желтый цвет. Развитие
желтухи связано с повышенным содержанием в крови особого вещества из группы
желчных пигментов, которое называется билирубин. Этот красный желчный пигмент
является главным пигментом желчи и продуктом обмена гемоглобина, именно он
придает желчи характерный золотисто-желтый цвет. После отщепления молекулы
железа от молекулы гемоглобина отщепляется и гемоглобин (белковая часть вещества).
Под влиянием окислителей происходит ряд биохимических реакций, в результате
которых остается билирубин, который не содержит в своей молекуле белок. Такой
билирубин называют непрямым, или свободным. Этот тип билирубина попадает в
плазму крови, «прикрепляется» к белку альбумину и в таком виде циркулирует в крови.
Непрямой билирубин не растворяется в воде, ядовит, не проходит через почечный
фильтр и почками не выделяется. В печеночной клетке к молекуле непрямого
билирубина присоединяются две молекулы вещества, которое называется глюкуроновой
кислотой, и образуется другой вид билирубина – прямой билирубин, или связанный. Он
не ядовит, растворяется в воде, проходит через почечный барьер и выделяется с мочой.
Именно прямой билирубин хорошо проникает в ткани и обуславливает желтушное
окрашивание кожи, склер, слизистых оболочек.
• Желтуха, или визуальное проявление гипербилирубинемии, включает
синдромы различного происхождения, общей чертой которых является
желтушное прокрашивание кожи и слизистых оболочек. Всего насчитывается
около 50 заболеваний, которые сопровождаются появлением желтушности
кожных покровов. У взрослых прокрашивание кожи происходит при
повышении уровня билирубина более 34 мкмоль/л, у новорожденных — при
уровне билирубина от 70 до 120 мкмоль/л.
• Желтухи периода новорожденности, обусловленные накоплением в крови
избыточного количества билирубина, встречаются часто и иногда требуют
проведения неотложных лечебных мероприятий. Непрямой билирубин
является нейротоксическим ядом и при определенных условиях
(недоношенность, гипоксия, гипогликемия, длительная экспозиция и т. д.)
вызывает специфическое поражение подкорковых ядер и коры головного мозга
— так называемую билирубиновую энцефалопатию. По различным данным, на
первой неделе жизни желтуха встречается у 25–50% доношенных и у 70–90%
недоношенных новорожденных.
• Билирубин является конечным продуктом катаболизма гема и образуется
преимущественно вследствие распада гемоглобина (около 75%) с
участием гемоксигеназы, биливердинредуктазы, а также неферментных
восстанавливающих веществ в клетках ретикулоэндотелиальной системы
(РЭС). Другими источниками билирубина являются миоглобин и
гемсодержащие ферменты печени (около 25%).

5. Типа желтухи у новорожденных

Наследственная
Приобретенная
I. Гемолититическая
мембранапатия
эритроцитов,
энзимопатия
эритроцитов,
гемоглобинопатии
II. Врожденные
изменения функции
печени
Нарушение функции
захвата билирубина
(синдром Жильбера)
Нарушение
коньюгации
билирубина (синдром
Криглера-Наджара I,
II) нарушение
экскреции билирубина
(синдром Дабина —
Джонсона и Ротора).
При гипотиреозе,
галактоземии,
фруктоземии
тирозинозе, болезни
Нимана-Пика и др.
III. Механическая
Аномалия
желчевыводящих
путей, семейный
холестаз,
муковисцидоз,
недостаток
антитрипсина
IV Смешанного генеза
Гемолитическая
болезень
новорожденных,
гемотома полицитемия,
полиполиглобулия,
гемолиз под действие
лекарственных веществ
Гемолитическая
болезень
новорожденных,
гемотома полицитемия,
полиполиглобулия,
гемолиз под действие
лекарственных веществ
Синдром сгущения
желчи, воспалительные
изменения
желчевыводящих путей,
сдавление
желчевыводящих путей
извне. Парез кишечника
и другие нарушения
функции кишечника.
Физиологическая
желтуха
новорожденных
Желтуха
у недоношенных
Желтуха при
врожденных инфекциях
Желтуха при ДВСсиндроме

Естественный изомер билирубина — непрямой свободный билирубин — хорошо растворим в
липидах, но плохо растворим в воде. В крови он легко вступает в химическую связь с альбумином,
образуя билирубин-альбуминовый комплекс, благодаря чему в ткани поступает только менее 1%
образующегося билирубина. Теоретически одна молекула альбумина может связать две молекулы
билирубина. В комплексе с альбумином билирубин попадает в печень, где он путем активного
транспорта проникает в цитоплазму, связывается с Y- и Z-протеинами и транспортируется в
эндоплазматический ретикулум. Там под влиянием уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы
(УДФГТ) происходит соединение молекул билирубина с глюкуроновой кислотой и образуется
моноглюкуронидбилирубин (МГБ). При транспортировке МГБ через цитоплазматическую мембрану
в желчные капилляры происходит присоединение второй молекулы билирубина и образуется
диглюкуронидбилирубин (ДГБ). Конъюгированный билирубин является водорастворимым,
нетоксичным и выводится из организма с желчью и мочой. Далее билирубин в виде ДГБ
экскретируется в желчные капилляры и выводится вместе с желчью в просвет кишечника. В
кишечнике под влиянием кишечной микрофлоры происходит дальнейшая трансформация молекул
билирубина, в результате которой образуется стеркобилин, выводящийся с калом.
Практически все этапы билирубинового обмена у новорожденных характеризуются рядом
особенностей: относительно большее количество гемоглобина на единицу массы тела, умеренный
гемолиз эритроцитов даже в нормальных условиях, даже у здорового доношенного новорожденного
ребенка содержание Y- и Z-протеинов, а также активность УДФГТ резко снижены в первые сутки
жизни и составляют 5% от активности таковых систем у взрослых. Повышение концентрации
билирубина приводит к повышению активности ферментных систем печени в течение 3–4 дней
жизни. Полное становление ферментных систем печени происходит к 1,5–3,5 мес жизни.
Морфофункциональная незрелость, эндокринные расстройства (гипотиреоз, повышение в женском
молоке прогестерона), нарушения углеводного обмена (гипогликемия), наличие сопутствующей
инфекционной патологии существенно удлиняют сроки становления ферментных систем печени.
Процессы выведения билирубина из организма также несовершенны, с чем связана повышенная
кишечная реабсорбция билирубина. Заселение кишечника новорожденного нормальной кишечной
микрофлорой резко сокращает количество билирубина, всасываемого из кишечника, и способствует
нормализации процессов его выведения из организма.

7. Все желтухи принято делить по уровню блока билирубинового обмена:

на надпеченочные (гемолитические), связанные с повышенным
распадом эритроцитов, когда клетки печени не способны
утилизировать лавинообразно образующиеся большие количества
билирубина;
печеночные (паренхиматозные), связанные с наличием
воспалительного процесса, нарушающего функции клеток печени;
подпеченочные (механические), связанные с нарушением оттока
желчи.

8. На патологический характер желтухи всегда указывают следующие признаки:

Появление желтухи в первые сутки жизни, уровень билирубина более
220 мкмоль/л, почасовой прирост билирубина более 5 мкмоль/л в час
(более 85 мкмоль/л в сутки), длительность ее более 14 дней,
волнообразное течение заболевания, появление желтухи после 14-го
дня жизни.

9. Причины желтухи у новорожденных

Наиболее частой причиной конъюгационных гипербилирубинемий у новорожденных
является несоответствие между нормальной продукцией билирубина и несовершенной
системой его выведения из организма вследствие незрелости ферментных систем
печени. Для конъюгационной желтухи характерно появление ее на 3-и сутки жизни,
отсутствие увеличения печени и селезенки, изменений в окраске стула и мочи,
анемического симптомокомплекса.
Для транзиторной гипербилирубинемии новорожденных характерно появление
желтухи в возрасте более 36 ч жизни. Почасовой прирост билирубина не должен
превышать 3,4 мкмоль/л ч (85,5 мкмоль в сутки). Наибольшая интенсивность
желтушного прокрашивания кожи приходится на 3–4-е сутки, при этом максимальный
уровень билирубина не поднимается выше 204 мкмоль/л. Для транзиторной
гипербилирубинемии характерно прогрессирующее снижение уровня билирубина и
интенсивности желтухи после 4 сут и угасание ее к 8–10-м суткам. Общее состояние
ребенка при этом не нарушается. Лечение не требуется.
Для желтухи недоношенных новорожденных характерно более раннее начало (1–2-е
сутки жизни), что создает трудности при дифференциации ее с гемолитической
болезнью новорожденных. Однако данные анамнеза (группа крови матери и ребенка,
отсутствие сенсибилизации) и лабораторных исследований (нормальный уровень
гемоглобина, эритроцитов, отсутствие ретикулоцитоза) помогают поставить правильный
диагноз. Длительность конъюгационной желтухи у недоношенных — до 3 нед.

10. Желтуха от материнского молока

• В 1963 г. И. М. Ариасом была описана «желтуха от
материнского молока» (прегнановая желтуха) у детей,
находящихся на грудном вскармливании. Патогенез этого вида
желтухи до конца не выяснен. Однако считается, что ее
причиной является низкая конъюгация билирубина, являющаяся
следствием тормозящего влияния прегнандиола, который
содержится в избыточном количестве в крови некоторых
женщин в послеродовом периоде, а также пониженная
экскреция билирубина. Длительность желтухи составляет от 3
до 6 нед. Диагностическим тестом является отмена грудного
вскармливания на 2–3-и сутки, на фоне чего желтуха начинает
быстро разрешаться. При возобновлении вскармливания грудью
уровень билирубина снова начинает расти.

11. Синдром Жильбера (конституциональная печеночная дисфункция)

• Синдром Жильбера (конституциональная печеночная дисфункция) —
наследственное заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному
типу. Частота в популяции составляет 2–6%. Причиной является
наследственное нарушение конъюгации непрямого билирубина
вследствие нарушения захвата последнего печеночной клеткой. У
новорожденных заболевание имеет сходство с транзиторной желтухой.
Случаев ядерной желтухи не описано. Прогноз благоприятный.
Диагноз ставится на основании семейного анамнеза, длительно
сохраняющейся гипербилирубинемии при отсутствии других
патологических изменений. Назначение фенобарбитала приводит к
резкому уменьшению желтушности, что также свидетельствует о
наличии данного заболевания.
• Наследуемое нарушение пигментного обмена при синдроме Криглера–
Найяра обусловлено отсутствием (I тип) или очень низкой
активностью (II тип) глюкуронилтрансферазы в клетках печени.

12. При синдроме Криглера–Найяра

• При синдроме Криглера–Найяра I типа заболевание наследуется по
аутосомно-рецессивному типу. Характерна интенсивная желтуха с
первых дней жизни с повышением уровня непрямого билирубина
сыворотки крови в 15–50 раз выше нормы, полным отсутствием
прямой фракции билирубина. При естественном течении заболевания
в большинстве случаев происходит прокрашивание ядер мозга, может
отмечаться летальный исход. Назначение фенобарбитала
неэффективно. Единственным способом лечения являются проведение
фототерапии и трансплантация печени.
• При II типе заболевания, которое наследуется по аутосомнодоминантному типу, наряду с менее интенсивной желтухой и уровнем
непрямого билирубина в 15–20 раз больше нормы, в крови
определяется прямая фракция билирубина. Отличительной чертой
является положительный ответ на назначение фенобарбитала.
Прогностически синдром Криглера–Найяра II типа более
благоприятный. Развитие билирубиновой энцефалопатии наблюдается
крайне редко.

13. Желтуха при гипотиреозе

• Желтуха при гипотиреозе отмечается у новорожденных в
зависимости от степени недостаточности функции щитовидной
железы и сочетается с другими симптомами заболевания,
такими, как крупный вес при рождении, выраженный отечный
синдром, низкий тембр голоса новорожденного, ранние и
упорные запоры и др. В биохимическом анализе крови наряду с
непрямой гипербилирубинемией отмечается повышение
холестерина. Скрининг-тест на гипотиреоз положительный, в
крови повышен уровень тиреотропного гормона при снижении
Т4. Длительная (от 3 до 12 нед) желтуха при гипотиреозе
обусловлена замедлением всех метаболических процессов, в том
числе и созревания глюкуронилтрансферазных систем печени.
Своевременная постановка диагноза (в течение первого месяца
жизни) и назначение заместительной терапии тиреоидином или
L-тироксином приводят к нормализации билирубинового
обмена.

14. Гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных возникает в результате несовместимости крови матери и
ребенка по резус-фактору, его подтипам или группам крови. Заболевание протекает в виде отечной,
желтушной и анемической форм. Отечная форма наиболее тяжелая и проявляется врожденной
анасаркой, выраженной анемией, гепатоспленомегалией. Как правило, такие дети нежизнеспособны.
Желтушная и анемическая формы заболевания более благоприятны, но также могут представлять
угрозу здоровью ребенка. При легком течении уровень гемоглобина в пуповинной крови составляет
более 140 г/л, уровень непрямого билирубина в сыворотке крови менее 60 мкмоль/л. В этом случае
достаточно проведения консервативной терапии. При гемолитической болезни новорожденных
средней степени тяжести и тяжелом течении может потребоваться проведение операции заменного
переливания крови. В клинической картине желтуха либо врожденная, либо появляется в течение
первых суток жизни, имеет бледно-желтый (лимонный) оттенок, неуклонно прогрессирует, на фоне
чего может появляться неврологическая симптоматика билирубиновой интоксикации. Всегда
отмечается гепатоспленомегалия. Изменения цвета кала и мочи нехарактерно.
Поражение структур центральной нервной системы (ЦНС) происходит при повышении уровня
непрямого билирубина в сыворотке крови у доношенных новорожденных выше 342 мкмоль/л.
Для недоношенных детей этот уровень колеблется от 220 до 270 мкмоль/л, для глубоконедоношенных
— от 170 до 205 мкмоль/л. Однако необходимо помнить, что глубина поражения ЦНС зависит не
только от уровня непрямого билирубина, но и от времени его экспозиции в тканях головного мозга и
сопутствующей патологии, усугубляющей тяжелое состояние ребенка.
Профилактические мероприятия для предупреждения развития гемолитической болезни
новорожденных, которые должны проводиться уже в женской консультации, заключаются в
постановке на учет всех женщин с резус-отрицательной и с 0(I) группой крови, выяснении данных
анамнеза в плане наличия фактора сенсибилизации, определении уровня резус-антител и при
необходимости проведении досрочного родоразрешения. Всем женщинам с резус-отрицательной
кровью в первый день после родов показано введение анти-D-глобулина.
При развитии гемолитической болезни новорожденному проводится заменное переливание крови, в
дооперационном периоде применяют фото- и инфузионную терапию.

15. Правило Камера

16. Обобщая вышесказанное, отметим, что диагностические мероприятия при неонатальных желтухах должны учитывать ряд положений.

При сборе анамнеза необходимо обратить внимание на возможный семейный характер заболевания:
имеют значение случаи затяжной желтухи, анемии, спленэктомии у родителей или родственников.
Анамнез со стороны матери должен обязательно содержать сведения о группе крови и резус-факторе
у нее и отца ребенка, наличии предыдущих беременностей и родов, операций, травм, переливаний
крови без учета резус-фактора. У женщины во время беременности могут быть выявлены нарушение
толерантности к глюкозе, сахарный диабет, инфекционный процесс. Необходимо также выяснить, не
принимала ли женщина препараты, оказывающие влияние на билирубиновый обмен.
Анамнез новорожденного включает определение срока гестации, масса-ростовых показателей,
оценки по шкале Апгар при рождении, выяснение характера вскармливания (искусственного или
естественного), времени появления желтушного прокрашивания кожи.
Физикальное обследование помогает определить оттенок желтухи, установить ориентировочный
уровень билирубина при помощи иктерометра. Определяется наличие кефалогематом или обширных
экхимозов, геморрагических проявлений, отечного синдрома, гепатоспленомегалии. Следует
обращать внимание на характер окраски мочи и стула. Важным диагностическим моментом является
правильная трактовка неврологического статуса ребенка.
Лабораторные методы включают клинический анализ крови с определением гематокрита, мазок
периферической крови (необходимы для диагностики нарушений формы и размеров эритроцитов),
определение группы крови и резус-фактора у матери и ребенка (позволяет установить причину
гемолитической болезни новорожденных).
• Кроме того, проведение прямой и непрямой пробы Кумбса позволит
предположить, имеет ли место несовместимость крови матери и ребенка по
редким факторам.
• Биохимический анализ крови (определение общего билирубина и его фракций,
уровня трансаминаз печени, щелочной фосфатазы, концентрации общего
белка, альбумина, глюкозы, мочевины и креатинина, холестерина и
триглицеридов, С-реактивного белка, тимоловой пробы и т. д.) позволяет не
только диагностировать вид желтухи, но и собрать данные о состоянии других
органов и систем, имеющие большое значение при назначении радикальных
способов лечения (например, об изначальной функции почек очень важно
иметь представление до проведения заменного переливания крови, так как
одним из осложнений этой операции является острая почечная
недостаточность).
• Метод Эберлейна (определение фракций прямого билирубина — моно- и
диглюкуронидбилирубина) имеет значение при дифференциальной
диагностике механических и паренхиматозных желтух.
• Необходимо также проведение тестов на выявление инфекционного агента в
крови, стадии заболевания (ПЦР, иммуноферментный анализ, определение
количества и вида иммуноглобулинов, определение авидности и аффинности
антител, реакция Вассермана и др.).
• Определение профиля гормонов щитовидной железы проводится при
подозрении на гипотиреоз.
• Осмотическая резистентность эритроцитов, электрофорез гемоглобина,
скрининг-тесты на определение глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы проводятся с
целью уточнения причины наследственных гемолитических анемий.
• Потовая проба при подозрении на муковисцидоз проводится у детей старше 1
мес жизни; в раннем неонатальном периоде можно практиковать определение
содержания альбумина в меконии.
• Анализы включают также определение содержания a-1-антитрипсина в
сыворотке крови, УЗИ головного мозга, внутренних органов брюшной
полости.
• Рентгенологический метод, компьютерная томография проводятся при
подозрении на кишечную непроходимость, внутричерепные кровоизлияния,
фиброэзофагогастродуоденоскопия — при подозрении на пилоростеноз.
Чрескожная биопсия печени проводится в спорных случаях с целью
верификации диагноза.
• До начала проведения лечебных мероприятий необходимо определить способ
кормления новорожденного: грудное вскармливание не допускается при
гемолитической болезни новорожденных, галактоземии, тирозинемии.

20. Лечение гипербилирубинемий

Рассмотрим сновные методы лечения гипербилирубинемий.
Фототерапия на современном этапе — самый эффективный метод лечения непрямой гипербилирубинемии. Суть действия
фототерапии заключается в фотоизомеризации непрямого билирубина, т. е. превращении его в водорастворимую форму. В
настоящее время существует несколько разновидностей ламп синего света, с длиной волны 410–460 нм, позволяющих выбрать
необходимую схему лечения (непрерывную, прерывистую). Современные оптико-волоконные аппараты Biliblanket лишены
практически всех побочных эффектов, компактны, не нарушают обычного режима ребенка и общения его с матерью. Фототерапию
начинают проводить, когда есть угроза роста билирубина до токсического значения. Лампы располагают на расстоянии 20–40 см
от уровня кожи ребенка, мощность излучения должна составлять не менее 5–9 нВТ/см2/нм. Фототерапия проводится непрерывно,
прерывать ее можно только на время кормления и визитов матери. Глаза и наружные половые органы ребенка закрываются
светонепроницаемой тканью. Если фототерапию применяют у новорожденного с прямой гипербилирубинемией, можно наблюдать
изменение цвета кожных покровов — синдром «бронзового ребенка». К осложнениям фототерапии относятся ожоги кожи,
непереносимость лактозы, гемолиз, дегидратация, гипертермия и загар. При проведении фототерапии обязательны мероприятия по
поддержанию постоянного водного баланса новорожденного.
Инфузионная терапия применяется для предотвращения нарушений водного баланса при проведении фототерапии с
использованием ламп с недифференцированным светом; при этом физиологическая потребность в жидкости увеличивается на 0,5–
1,0 мл/кг/ч. Основой инфузионной терапии являются растворы глюкозы, к которым добавляются мембраностабилизаторы (с целью
уменьшения процессов перекисного окисления), электролиты, сода (при необходимости их коррекции), кардиотрофики и
препараты, улучшающие микроциркуляцию. Для ускорения выведения билирубина из организма иногда применяют методику
форсированного диуреза. Возможно введение в схему инфузионной терапии растворов альбумина в дозе 1 г/кг в сутки.
Целесообразность применения индукторов микросомальных ферментов печени (фенобарбитал, зиксорин, бензонал) объясняется
способностью последних повышать содержание лигандина в клетках печени и активность глюкуронилтрансферазы. Данные
индукторы используются при нарушении процессов конъюгации. Фенобарбитал применяется в дозе 5 мг/кг в сутки, курс лечения
не должен превышать 4–6 дней. Возможна схема применения фенобарбитала, при которой используются высокие нагрузочные
дозы — 20–30 мг/кг в первые сутки, затем 5 мг/кг в последующие, однако высокие дозы фенобарбитала оказывают сильное
седативное действие и могут вызвать нарушение дыхания, апноэ у новорожденного.
Энтеросорбенты (смекта, полифепан, энтеросгель, холестирамин, агар-агар и др.) включаются в терапию с целью прервать
печеночно-кишечную циркуляцию билирубина. Однако они не оказывают существенного влияния на уровень сывороточного
билирубина. Тем не менее, учитывая отсутствие токсического влияния этих препаратов, их можно применять при лечении
гипербилирубинемий, но только как вспомогательный метод.

Синтетические металлопорфирины ранее широко использовались при лечении непрямых гипербилирубинемий.
Механизм их действия основан на конкурентном ингибировании гемоксигеназы, приводящем к снижению продукции
билирубина. В настоящее время эти препараты в лечении неонатальных желтух не используются, так как был отмечен
фототоксический эффект олово-протопорфирина IX.
Заменное переливание крови проводится при неэффективности консервативных методов терапии, прогрессирующем
нарастании уровня билирубина, при наличии абсолютных показаний, т. е. когда есть угроза развития ядерной желтухи.
Заменное переливание крови выполняется в объеме двух объемов циркулирующей крови, что позволяет заменить до
85% циркулирующих эритроцитов и снизить уровень билирубина в 2 раза. Показаниями к проведению данной
процедуры в настоящее время являются: отечно-анемическая форма гемолитической болезни новорожденных, когда
переливание проводится в первые 2 ч жизни; уровень непрямого билирубина пуповинной крови выше 60 мкмоль/л;
уровень гемоглобина пуповинной крови ниже 140 г/л; почасовой прирост билирубина выше 6 мкмоль/л; почасовой
прирост билирубина выше 8,5 мкмоль/л при падении гемоглобина ниже 130 г/л; наличие прогрессирующей анемии;
превышение билирубина в последующие сутки выше 340 мкмоль/л.
Из холеретиков и холекинетиков — при явлениях холестаза (за исключением атрезии внепеченочных желчных
протоков и нарушения синтеза желчных кислот вследствие ферментопатии) могут использоваться магния сульфат,
аллохол, однако в настоящее время предпочтение отдается препарату урсодезоксихолевой кислоты — урсофальк,
который выпускается в виде суспензии, отличается легкостью дозирования для новорожденных, характеризуется
быстрым и отчетливым терапевтическим эффектом. Начальная лечебная доза составляет 15–20 мг/кг в сутки. При
недостаточной эффективности доза может быть увеличена до 30–40 мг/кг в сутки. При проведении длительного
лечения используют поддерживающую дозу 10 мг/кг в сутки.
Коррекция жирорастворимых витаминов проводится при гипоплазиях и атрезиях желчевыводящих путей и длительно
существующих явлениях холестаза в дооперационном периоде. Витамин Д3 — 30 000 МЕ внутримышечно 1 раз в
месяц или по 5000-8000 МЕ внутрь ежедневно. Витамин А — 25 000–50 000 МЕ внутримышечно 1 раз в месяц или
5000-20000 МЕ внутрь 1 раз в сутки. Витамин Е — 10 мг/кг внутримышечно; 25 МЕ/кг в сутки внутрь 1 раз в 2 нед.
Витамин К — 1 мг/кг 1 раз в 1–2 нед.
Коррекция микроэлементов: кальций — 50 мг/кг в сутки внутрь, фосфор — 25 мг/кг в сутки внутрь, цинка сульфат —
1 мг/кг внутрь в сутки.

Увеличение белковой и калорийной нагрузки у таких детей необходимо для обеспечения нормального
роста и развития, кроме того в питании должны присутствовать среднецепочечные триглицериды.
Потребность у таких новорожденных в белках — 2,5–3 г/кг, жирах — 8 г/кг, углеводах — 15–20 г/кг,
калориях — 150 ккал/кг (60% — углеводы, 40% — жиры).
При синдроме Аладжилля, несиндромальной форме гипоплазии внутрипеченочных желчных
протоков, перинатальном склерозирующем холангите методы этиопатогенетического лечения
отсутствуют. Формирование цирроза печени при этих процессах служит показанием к
трансплантации печени.
Внепеченочные причины развития синдрома холестаза являются показанием к удалению причины
холестаза или проведению операции по Касаи, с последующей профилактикой развития
инфекционных процессов и склеротических изменений желчных протоков. Противовоспалительная
терапия включает назначение высоких доз преднизолона внутривенно в течение первой недели после
операции (10 > 2 мг/кг в сут), затем 2 мг/кг/сут внутрь в течение 1–3 мес.
При гипербилирубинемии, вызванной метаболическими нарушениями, чаще всего прибегают к
консервативным методам лечения. При галактоземии применяется диета, не содержащая галактозу и
лактозу. На первом году жизни используются лечебные смеси: NAN безлактозный, Нутрамиген,
Прегистимил и другие смеси, не содержащие лактозу. При тирозинемии назначается диета, не
содержащая тирозин, метионин и фенилаланил (лофенолак, ХР Аналог, ХР Аналог LCP, Афенилак,
Фенил-Фри, Тетрафен 40 и др.). в последние годы также используется ингибитор фермента 4гидроксифенилпируват-диоксигеназы — нитисинон, который назначают из расчета 1 мг/кг/сут,
перорально. При фруктоземии необходимо исключить из питания продукты, содержащие фруктозу,
сукрозу и мальтозу. Назначаются препараты, компенсирующие недостаток желчных кислот —
холевой и дезоксихолевой из расчета 10 мг/кг/сут.
При заместительной энзимотерапии чаще всего используется креон 10 000, доза препарата
подбирается соответственно недостаточности функции поджелудочной железы, панкреатин — по
1000 ЕД липазы/кг/сут.

23. Литература

Абрамченко В. В., Шабалов Н. П. Клиническая перинатология. Петрозаводск: ООО «Издательство Интел Тех», 2004.
424 с.
Болезни плода и новорожденного, врожденные нарушения обмена веществ/под ред. Р. Е. Бермана, В. К. Вогана. М.:
Медицина, 1991. 527 с.
Дегтярев Д. Н., Иванова А. В., Сигова Ю. А. Синдром Криглера-Найяра//Российский вестник перинатологии и
педиатрии. 1998. № 4. С. 44–48.
Комаров Ф. И., Коровкин Б. Ф., Меньшиков В. В. Биохимические исследования в клинике. М.: АПП «Джангар», 2001.
Неонатология/под ред. Т. Л. Гомеллы, М. Д. Каннигам. М.: Медицина, 1998. 640 с.
Папаян А. В., Жукова Л. Ю. Анемии у детей. СПб.: Питер, 2001.
Руководство по фармакотерапии в педиатрии и детской хирургии. Неонатология/под ред. А. Д. Царегородцева, В. А.
Таболина. М.: Медпрактика-М, 2003.
Таболин В. А. Билирубиновый обмен у новорожденных. М.: Медицина, 1967.
Шабалов Н. П. Неонатология: пособие для врачей. СПб., 1996. Т. 1, 2.
Шерлок Ш., Дули Д. Заболевания печени и желчных путей: практическое руководство/под ред. З. Г. Апросиной, Н. А.
Мухина: пер. с англ. М.: ГЭОТАР Медицина, 1999. 864 с.
Подымова С. Д. Болезни печени. М., Медицина. 1993.
Balistreri W. F. Nontransplant options for the treatment of metabolic liver disease: saving livers while saving
lives//Hepatology. 1994; 9: 782–787.
Bernard O. Early diagnosis of neonatal cholestatic jaundice//Arch. Pediatr. 1998; 5: 1031–1035.
Nedim Hadzie, Giorgina Mieli-Vergani. Chronic liver disease in childhood. Int. Semin. Paediatr. Gastroenterol. Nutr. 1998; 7:
1–9.

Синдром желтухи у детей презентация, доклад

Текст слайда:

Лечение гипербилирубинемий

Рассмотрим сновные методы лечения гипербилирубинемий.
Фототерапия на современном этапе — самый эффективный метод лечения непрямой гипербилирубинемии. Суть действия фототерапии заключается в фотоизомеризации непрямого билирубина, т. е. превращении его в водорастворимую форму. В настоящее время существует несколько разновидностей ламп синего света, с длиной волны 410–460 нм, позволяющих выбрать необходимую схему лечения (непрерывную, прерывистую). Современные оптико-волоконные аппараты Biliblanket лишены практически всех побочных эффектов, компактны, не нарушают обычного режима ребенка и общения его с матерью. Фототерапию начинают проводить, когда есть угроза роста билирубина до токсического значения. Лампы располагают на расстоянии 20–40 см от уровня кожи ребенка, мощность излучения должна составлять не менее 5–9 нВТ/см2/нм. Фототерапия проводится непрерывно, прерывать ее можно только на время кормления и визитов матери. Глаза и наружные половые органы ребенка закрываются светонепроницаемой тканью. Если фототерапию применяют у новорожденного с прямой гипербилирубинемией, можно наблюдать изменение цвета кожных покровов — синдром «бронзового ребенка». К осложнениям фототерапии относятся ожоги кожи, непереносимость лактозы, гемолиз, дегидратация, гипертермия и загар. При проведении фототерапии обязательны мероприятия по поддержанию постоянного водного баланса новорожденного.
Инфузионная терапия применяется для предотвращения нарушений водного баланса при проведении фототерапии с использованием ламп с недифференцированным светом; при этом физиологическая потребность в жидкости увеличивается на 0,5–1,0 мл/кг/ч. Основой инфузионной терапии являются растворы глюкозы, к которым добавляются мембраностабилизаторы (с целью уменьшения процессов перекисного окисления), электролиты, сода (при необходимости их коррекции), кардиотрофики и препараты, улучшающие микроциркуляцию. Для ускорения выведения билирубина из организма иногда применяют методику форсированного диуреза. Возможно введение в схему инфузионной терапии растворов альбумина в дозе 1 г/кг в сутки.
Целесообразность применения индукторов микросомальных ферментов печени (фенобарбитал, зиксорин, бензонал) объясняется способностью последних повышать содержание лигандина в клетках печени и активность глюкуронилтрансферазы. Данные индукторы используются при нарушении процессов конъюгации. Фенобарбитал применяется в дозе 5 мг/кг в сутки, курс лечения не должен превышать 4–6 дней. Возможна схема применения фенобарбитала, при которой используются высокие нагрузочные дозы — 20–30 мг/кг в первые сутки, затем 5 мг/кг в последующие, однако высокие дозы фенобарбитала оказывают сильное седативное действие и могут вызвать нарушение дыхания, апноэ у новорожденного.
Энтеросорбенты (смекта, полифепан, энтеросгель, холестирамин, агар-агар и др.) включаются в терапию с целью прервать печеночно-кишечную циркуляцию билирубина. Однако они не оказывают существенного влияния на уровень сывороточного билирубина. Тем не менее, учитывая отсутствие токсического влияния этих препаратов, их можно применять при лечении гипербилирубинемий, но только как вспомогательный метод.

— желтухи взрослых — Биохимия

Ситуации, при которых в крови накапливается билирубин, в зависимости от причины делятся на три вида:

Гемолитические – в результате гемолиза при избыточном превращении гемоглобина в билирубин,

Печеночно-клеточные – когда печень не в состоянии обезвредить билирубин,

Механические – если билирубин не может попасть из печени в кишечник из-за механического перекрытия желчевыводящих путей.

В норме билирубин и его фракции находятся в крови в концентрации не более 20 мкмоль/л, но накопление билирубина в крови свыше 43 мкмоль/л ведет к связыванию его эластическими волокнами кожи и конъюнктивы, что проявляется в виде желтухи. Поскольку свободный билирубин липофилен, то он легко накапливается в подкожном жире и нервной ткани. Последнее очень опасно для детей, особенно для новорожденнных, т.к. происходит резкое нарушение окислительного фосфорилирования и образования АТФ в нейронах.

Гемолитическая желтуха

Гемолитическая (надпеченочная) желтуха – ускоренное образование билирубина в результате усиления внутрисосудистого гемолиза любого происхождения – сепсис, лучевое поражение, несовместимость крови по AB0 или резус-фактору, дефект глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы пентозофосфатного пути, отравление гемолитическими ядами (хлорбензол, яд кобры), малярия. У новорожденных желтуха может развиться как симптом гемолитической болезни новорожденного.

Гепатоциты усиленно переводят избыток непрямого билирубина в связанную форму, секретируют его в желчь, в результате в кале увеличивается содержание стеркобилина, интенсивно его окрашивая.

Схема патогенеза гемолитической желтухи

Гемолитические состояния, независимо от причины, имеют характерные проявления – синдром гемолиза. Биохимическими маркерами синдрома являются:

Гипербилирубинемия за счет повышения содержания в крови свободного (непрямого) билирубина.

Интенсивная окраска мочи, обусловленная накоплением в ней пигмента стеркобилина (билирубина и уробилина нет).

Насыщенный цвет кала за счет увеличенного содержания в нем стеркобилина.

Низкий уровень гаптоглобина в крови.

Повышение в сыворотке крови активности лактатдегидрогеназы-5 (из эритроцитов).

Механическая желтуха

Механическая (подпеченочная) желтуха развивается вследствие снижения оттока желчи при непроходимости желчного протока (закупорка желчного протока опухолями, желчными камнями). При этом происходит растяжение желчных капилляров, увеличивается проницаемость их стенок и не имеющий оттока в кишечник прямой билирубин поступает в кровь, развивается гипербилирубинемия.

Схема патогенеза механической желтухи

Биохимическими маркерами синдрома холестаза (в «чистом» виде, без повреждения гепатоцитов) являются:

Гипербилирубинемия за счёт связанного (прямого) билирубина.

В моче высокий уровень билирубина (коричневый цвет, цвет темного пива) и снижено количество стеркобилина, уробилина нет.

В кале практически отсутствует стеркобилин (обесцвеченность, серовато-белое окрашивание).

Повышение в сыворотке крови активности ферментов, специфичных для желчных канальцев – щелочная фосфатаза (желчный изофермент), 5′-нуклеотидаза, γ-глутамилтранспептидаза.

Уменьшение концентрации альбуминов и увеличение содержания α2-, β- и γ-глобулинов в сыворотке крови (протеинограмма для механической желтухи).

Паренхиматозная желтуха

Паренхиматозная (печеночно-клеточная) желтуха – причиной может быть нарушение на всех трех стадиях превращения билирубина в печени:

извлечение билирубина из крови печеночными клетками,

конъюгирование билирубина,

АТФ-зависимая секреция в желчь.

Наблюдается при различных формах гепатитов (вирусные, токсические) и иных поражениях печени.

Схема патогенеза паренхиматозной желтухи

У младенцев вариантами паренхиматозной желтухи являются физиологические желтухи новорожденных и недоношенных:

физиологическая желтуха,

желтуха, вызываемая молоком матери и т.п.

Наследственные желтухи печеночного происхождения представляют собой синдромы Жильбера-Мейленграхта, Дубина-Джонсона, Криглера-Найяра.

Биохимическими маркерами синдрома цитолиза являются:

Гипербилирубинемия за счёт обеих фракций билирубина – прямой и непрямой. Их концентрация в крови возрастает из-за одновременного нарушения секреции в желчь и увеличения проницаемости мембран клеток печени.

В моче имеется билирубин (коричневый цвет, цвет черного чая), появляется уробилин.

В кале стеркобилин снижен или в норме.

Повышение в сыворотке крови активности ферментов, специфичных для гепатоцитов – ЛДГ-5, АЛТ, АСТ, γ-глутамилтранспептидаза, глутаматдегидрогеназа.

Уменьшение концентрации альбуминов и увеличение содержания β- и γ-глобулинов в сыворотке крови (протеинограмма для гепатитов).

Симптомы, причины, диагностика, лечение и профилактика

Обзор

Что такое желтуха?

Желтуха — это состояние, при котором желтеют кожа, склеры (белки глаз) и слизистые оболочки. Этот желтый цвет вызван высоким уровнем билирубина, желто-оранжевого желчного пигмента. Желчь — это жидкость, выделяемая печенью. Билирубин образуется в результате распада эритроцитов.

Симптомы и причины

Что вызывает желтуху?

Желтуха может быть вызвана проблемой на любом из трех этапов производства билирубина.

До производства билирубина у вас могла быть так называемая неконъюгированная желтуха из-за повышенного уровня билирубина, вызванного:

Реабсорбция большой гематомы (скопление свернувшейся или частично свернувшейся крови под кожей).
Гемолитическая анемия (клетки крови разрушаются и удаляются из кровотока до истечения их нормальной жизни).

Во время выработки билирубина желтуха может быть вызвана:

Вирусы, включая гепатит A, хронический гепатит B и C, а также вирусную инфекцию Эпштейна-Барра (инфекционный мононуклеоз).
Алкоголь.
Аутоиммунные расстройства.
Редкие генетические нарушения обмена веществ.
Лекарства, в том числе токсичные для ацетаминофена, пенициллины, пероральные контрацептивы, хлорпромазин (торазин®) и эстрогенные или анаболические стероиды.

После выработки билирубина желтуха может быть вызвана закупоркой (закупоркой) желчных протоков от:

Каковы симптомы желтухи?

Иногда у человека может не быть симптомов желтухи, и это состояние может быть обнаружено случайно.Выраженность симптомов зависит от первопричин и от того, насколько быстро или медленно развивается заболевание.

Если у вас кратковременный случай желтухи (обычно вызванный инфекцией), у вас могут быть следующие симптомы и признаки:

Лихорадка.
Озноб.
Боль в животе.
Гриппоподобные симптомы.
Изменение цвета кожи.
Темная моча и / или стул глиняного цвета.

Если желтуха не вызвана инфекцией, у вас могут быть такие симптомы, как потеря веса или кожный зуд (зуд).Если желтуха вызвана раком поджелудочной железы или желчевыводящих путей, наиболее частым симптомом является боль в животе. Иногда желтуха может быть связана с заболеванием печени, если у вас есть:

Хронический гепатит или воспаление печени.
Гангренозная пиодермия (разновидность кожного заболевания).
Острый гепатит A, B или C.
Полиартралгии (воспаление суставов).

Диагностика и тесты

Как диагностируется желтуха?

Врачи диагностируют желтуху, проверяя такие признаки заболевания печени, как:

Ушиб кожи.
Паучьи ангиомы (аномальное скопление кровеносных сосудов у поверхности кожи).
Ладонная эритема (красная окраска ладоней и кончиков пальцев).

Общий анализ мочи (анализ мочи), положительный на билирубин, показывает, что у пациента конъюгированная желтуха. Результаты анализа мочи должны быть подтверждены анализом сыворотки. Анализ сыворотки будет включать полный анализ крови (CBC) и уровень билирубина.

Ваш врач также проведет осмотр, чтобы определить размер и чувствительность вашей печени.Он или она может использовать визуализацию (УЗИ и компьютерную томографию (КТ)) и биопсию печени (взятие образца печени) для дальнейшего подтверждения диагноза.

Ведение и лечение

Как лечить желтуху?

Желтуха обычно не требует лечения у взрослых (это более серьезная проблема у младенцев). Можно вылечить причины и осложнения желтухи. Например, если зуд беспокоит, его можно облегчить холестирамином (Квестран®).

Каковы некоторые осложнения / побочные эффекты лечения желтухи?

Профилактика

Можно ли предотвратить желтуху?

Поскольку существует множество причин желтухи, трудно обеспечить конкретные профилактические меры.Вот несколько общих советов:

Избегайте заражения гепатитом.
Не превышайте рекомендованные пределы употребления алкоголя.
Поддерживайте здоровый вес.
Управляйте своим холестерином.

Каков риск развития желтухи?

Во время производства билирубина в большей степени страдают женщины и мужчины среднего возраста. Люди, больные гепатитом и употребляющие чрезмерное количество алкоголя, также подвержены повышенному риску.

Симптомы, причины, тесты и лечение

Обзор

Что такое синдром Гилберта?

Синдром Жильбера — это наследственное (генетическое) заболевание печени, которое влияет на способность организма перерабатывать билирубин.Билирубин — это жидкие отходы желтого цвета, которые возникают естественным образом, когда организм расщепляет старые эритроциты.

Люди с синдромом Жильбера не вырабатывают достаточно ферментов печени, чтобы поддерживать билирубин на нормальном уровне. В результате в организме накапливается избыток билирубина. Избыток билирубина известен как гипербилирубинемия.

Что такое билирубин?

Билирубин содержится в желчи, пищеварительной жидкости, вырабатываемой печенью, которая помогает организму усваивать жир. Ваша печень является частью пищеварительной системы.Он фильтрует токсины из крови, переваривает жиры и хранит глюкозу (сахар в крови) в виде гликогена для использования в энергии.

Насколько распространен синдром Жильбера?

Приблизительно от 3% до 7% американцев страдают синдромом Гилберта. Этот тип заболевания печени чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Он затрагивает всех возрастов, рас и национальностей.

У кого может быть синдром Жильбера?

Синдром Гилберта является генетическим, то есть передается от родителей к ребенку через изменение или мутацию гена.Люди с синдромом Жильбера наследуют мутировавший ген UGT1A1.

Симптомы и причины

Что вызывает синдром Жильбера?

Здоровый ген UGT1A1 вырабатывает ферменты печени, которые расщепляют билирубин и выводят его из организма. Люди с мутированным геном UGT1A1 производят только около 30% необходимых им ферментов. В результате билирубин не попадает в желчь так, как должен. Избыток билирубина накапливается в крови.

Каковы симптомы синдрома Жильбера?

Примерно у каждого третьего человека с синдромом Жильбера нет симптомов.Они узнают, что у них заболевание, после того, как сдают анализы крови, чтобы проверить наличие другой проблемы.

Среди симптомов наиболее частым признаком является желтуха, вызванная повышенным уровнем билирубина в крови. Желтуха может вызвать пожелтение кожи и белков глаз, но это не вредно.

Иногда люди, страдающие желтухой или синдромом Жильбера, также испытывают:

Что ухудшает симптомы синдрома Жильбера?

Эти вещества могут повышать уровень билирубина у людей с синдромом Жильбера, что приводит к желтухе:

Диагностика и тесты

Как диагностируется синдром Жильбера?

Синдром Жильбера присутствует при рождении как генетическое заболевание.Он часто остается недиагностированным до тех пор, пока анализы крови не обнаружат высокий уровень билирубина. Диагноз чаще всего ставится, когда люди в подростковом или раннем взрослом возрасте сдают анализы крови на что-то другое.

Кроме анализов крови вы можете получить:

Функциональные тесты печени для оценки того, насколько хорошо работает ваша печень, и измерения уровня билирубина.
Генетические тесты для проверки мутации гена, вызывающей синдром Гилберта.

Ведение и лечение

Каковы осложнения синдрома Жильбера?

Синдром Жильбера — легкое заболевание.Это не вызывает длительных осложнений или серьезных проблем со здоровьем.

Как лечится или лечится синдром Жильбера?

Желтуха может вызывать желтоватый оттенок, который может тревожить. Однако желтуха и синдром Жильбера не требуют лечения.

Профилактика

Как предотвратить синдром Жильбера?

Поскольку синдром Гилберта передается по наследству, предотвратить его невозможно.

Перспективы / Прогноз

Каков прогноз (перспективы) для людей с синдромом Жильбера?

Люди с синдромом Жильбера могут жить долгой и здоровой жизнью.У них нет длительных проблем со здоровьем из-за болезни.

Жить с

Когда мне следует позвонить врачу по поводу синдрома Гилберта?

Вы должны позвонить своему врачу, если у вас возникли проблемы:

Хронические проблемы с желудочно-кишечным трактом.
Моча темного цвета или стул глиняного цвета.
Лихорадка и озноб.
Желтуха (желтая кожа или белки глаз).

Какие вопросы я должен задать своему врачу о синдроме Гилберта?

Вы можете спросить своего врача:

Почему я заболел синдромом Гилберта?
Нужно ли мне лечение?
Какие шаги я могу предпринять, чтобы предотвратить желтуху?
Как долго продлится желтуха?
Должны ли члены моей семьи пройти генетические тесты для проверки на синдром Гилберта?
Стоит ли обращать внимание на признаки осложнений?

Записка из клиники Кливленда

Синдром Жильбера — легкое заболевание, не требующее лечения.Хотя иногда желтоватые глаза и кожа могут беспокоить, желтуха не представляет опасности для здоровья. Этот цвет кожи и глаз исчезнет сам по себе. Ваш лечащий врач может посоветовать способы уменьшить количество эпизодов желтухи, связанных с синдромом Жильбера.

Симптомы, причины, тесты и лечение

Обзор

Что такое синдром Гилберта?

Что такое билирубин?

Насколько распространен синдром Жильбера?

У кого может быть синдром Жильбера?

Симптомы и причины

Что вызывает синдром Жильбера?

Каковы симптомы синдрома Жильбера?

Иногда люди, страдающие желтухой или синдромом Жильбера, также испытывают:

Что ухудшает симптомы синдрома Жильбера?

Эти вещества могут повышать уровень билирубина у людей с синдромом Жильбера, что приводит к желтухе:

Диагностика и тесты

Как диагностируется синдром Жильбера?

Кроме анализов крови вы можете получить:

Функциональные тесты печени для оценки того, насколько хорошо работает ваша печень, и измерения уровня билирубина.
Генетические тесты для проверки мутации гена, вызывающей синдром Гилберта.

Ведение и лечение

Каковы осложнения синдрома Жильбера?

Как лечится или лечится синдром Жильбера?

Профилактика

Как предотвратить синдром Жильбера?

Поскольку синдром Гилберта передается по наследству, предотвратить его невозможно.

Перспективы / Прогноз

Каков прогноз (перспективы) для людей с синдромом Жильбера?

Жить с

Когда мне следует позвонить врачу по поводу синдрома Гилберта?

Вы должны позвонить своему врачу, если у вас возникли проблемы:

Хронические проблемы с желудочно-кишечным трактом.
Моча темного цвета или стул глиняного цвета.
Лихорадка и озноб.
Желтуха (желтая кожа или белки глаз).

Какие вопросы я должен задать своему врачу о синдроме Гилберта?

Вы можете спросить своего врача:

Почему я заболел синдромом Гилберта?
Нужно ли мне лечение?
Какие шаги я могу предпринять, чтобы предотвратить желтуху?
Как долго продлится желтуха?
Должны ли члены моей семьи пройти генетические тесты для проверки на синдром Гилберта?
Стоит ли обращать внимание на признаки осложнений?

Записка из клиники Кливленда

Симптомы, причины, тесты и лечение

Обзор

Что такое синдром Гилберта?

Что такое билирубин?

Насколько распространен синдром Жильбера?

У кого может быть синдром Жильбера?

Симптомы и причины

Что вызывает синдром Жильбера?

Каковы симптомы синдрома Жильбера?

Иногда люди, страдающие желтухой или синдромом Жильбера, также испытывают:

Что ухудшает симптомы синдрома Жильбера?

Эти вещества могут повышать уровень билирубина у людей с синдромом Жильбера, что приводит к желтухе:

Диагностика и тесты

Как диагностируется синдром Жильбера?

Кроме анализов крови вы можете получить:

Функциональные тесты печени для оценки того, насколько хорошо работает ваша печень, и измерения уровня билирубина.
Генетические тесты для проверки мутации гена, вызывающей синдром Гилберта.

Ведение и лечение

Каковы осложнения синдрома Жильбера?

Как лечится или лечится синдром Жильбера?

Профилактика

Как предотвратить синдром Жильбера?

Поскольку синдром Гилберта передается по наследству, предотвратить его невозможно.

Перспективы / Прогноз

Каков прогноз (перспективы) для людей с синдромом Жильбера?

Жить с

Когда мне следует позвонить врачу по поводу синдрома Гилберта?

Вы должны позвонить своему врачу, если у вас возникли проблемы:

Хронические проблемы с желудочно-кишечным трактом.
Моча темного цвета или стул глиняного цвета.
Лихорадка и озноб.
Желтуха (желтая кожа или белки глаз).

Какие вопросы я должен задать своему врачу о синдроме Гилберта?

Вы можете спросить своего врача:

Почему я заболел синдромом Гилберта?
Нужно ли мне лечение?
Какие шаги я могу предпринять, чтобы предотвратить желтуху?
Как долго продлится желтуха?
Должны ли члены моей семьи пройти генетические тесты для проверки на синдром Гилберта?
Стоит ли обращать внимание на признаки осложнений?

Записка из клиники Кливленда

Синдром Гилберта — канал лучшего здоровья

О синдроме Гилберта

При правильном функционировании печень:

фильтрует загрязнения и токсины из организма
обрабатывает белки и углеводы
расщепляет жиры с помощью желчи, хранящейся в желчном пузыре.

У человека с синдромом Гилберта печень неспособна последовательно перерабатывать желтовато-коричневый пигмент желчи, называемый билирубином. Это приводит к высокому уровню билирубина в кровотоке, что может вызвать пожелтение кожи и глаз (желтуха). Несмотря на то, что человек имеет желтушный вид, его печень функционирует нормально.

Синдром Жильбера — распространенное легкое заболевание, которое, как считается, передается по наследству примерно в половине всех случаев. Мужчины подвержены более высокому риску, чем женщины, и склонны к развитию синдрома Жильбера в возрасте от позднего подросткового возраста до 30-летнего возраста.Обычно заболевание диагностируется случайно при исследовании не связанных с ним заболеваний.

Синдром Жильбера считается безвредным заболеванием и обычно не требует лечения.

Симптомы синдрома Гилберта

Синдром Гилберта обычно не имеет явных симптомов, кроме пожелтения кожи или глаз (желтухи). Иногда сообщается о других симптомах, в том числе:

Жалобы со стороны желудочно-кишечного тракта
усталость
слабость
боль в животе.

Однако неясно, связаны ли эти симптомы напрямую с повышенным уровнем билирубина.

Синдром Жильбера не связан с вирусным гепатитом, который также вызывает желтуху. У человека с синдромом Жильбера нормальная (соломенная) моча. У человека с гепатитом обычно темная моча, а также может подниматься температура.

Обработка билирубина

Билирубин — это желтовато-коричневый пигмент, придающий желчи цвет. Он создается при расщеплении старых красных кровяных телец селезенкой.Дальнейшая переработка билирубина происходит в печени.

Синдром Жильбера возникает из-за пониженной активности фермента печени, что снижает способность печени перерабатывать билирубин. Это приводит к большему, чем обычно, уровню циркуляции билирубина в кровотоке, что может вызвать пожелтение кожи и глаз. У человека с синдромом Жильбера уровень билирубина обычно колеблется и лишь иногда колеблется в пределах нормы.

Диагностика синдрома Гилберта

Во многих случаях синдром Гилберта настолько легок, что не проявляется явных симптомов.Это часто диагностируется случайно, когда назначают анализы крови для исследования несвязанного состояния. В других случаях синдром Жильбера может сопровождаться симптомами, аналогичными более серьезным заболеваниям печени, поэтому необходимо тщательное медицинское обследование.

Диагностические исследования включают:

история болезни
медицинский осмотр
анализы крови
анализы мочи.

Существует генетический тест, который может обнаружить ген, вызывающий синдром Гилберта, но он обычно не является необходимым для диагностики и не является широко доступным.

В лечении нет необходимости

Синдром Жильбера — это легкое заболевание, которое обычно не требует лечения. Люди с этим расстройством ведут нормальный здоровый образ жизни. Нет никаких доказательств того, что это состояние вредно или ведет к более серьезным заболеваниям.

Некоторые лекарства могут быть затронуты

Иногда наличие синдрома Жильбера может увеличивать токсичность некоторых лекарств, используемых для лечения тяжелых заболеваний. Эти препараты включают иринотекан (используется для лечения рака) и индинавир (используется для лечения ВИЧ / СПИДа).Нет никаких доказательств того, что синдром Жильбера влияет на наиболее часто используемые лекарства.

Однако пациенту с синдромом Жильбера было бы разумно обратиться за дополнительными советами к своему практикующему врачу, прежде чем начинать прием нового лекарства.

Куда обратиться за помощью

Синдром Гилберта: MedlinePlus Genetics

Изменения в гене UGT1A1 вызывают синдром Гилберта. Этот ген предоставляет инструкции по выработке фермента билирубин-уридиндифосфат-глюкуронозилтрансферазы (билирубин-UGT), который находится в основном в клетках печени и необходим для удаления билирубина из организма.

Фермент билирубин-UGT выполняет химическую реакцию, называемую глюкуронидацией. Во время этой реакции фермент переносит соединение, называемое глюкуроновой кислотой, на неконъюгированный билирубин, превращая его в конъюгированный билирубин. Глюкуронизация делает билирубин растворяющимся в воде, чтобы его можно было удалить из организма.

Синдром Жильбера встречается во всем мире, но некоторые мутации чаще встречаются в определенных популяциях. Во многих популяциях наиболее частое генетическое изменение, вызывающее синдром Гилберта (известное как UGT1A1 * 28), происходит в области около гена UGT1A1 , называемой промоторной областью, которая контролирует выработку фермента билирубин-UGT.Это генетическое изменение нарушает производство ферментов. Однако это изменение не характерно для азиатского населения, и у затронутых азиатов часто наблюдается мутация, которая изменяет один строительный блок белка (аминокислоту) в ферменте билирубин-UGT. Этот тип мутации, известный как миссенс-мутация, приводит к снижению функции фермента.

Люди с синдромом Жильбера имеют примерно 30 процентов нормальной функции фермента билирубин-UGT. В результате неконъюгированный билирубин недостаточно быстро глюкуронидируется.Затем это токсичное вещество накапливается в организме, вызывая легкую гипербилирубинемию.

Не у всех с генетическими изменениями, вызывающими синдром Жильбера, развивается гипербилирубинемия, что указывает на то, что для развития этого состояния могут потребоваться дополнительные факторы, такие как условия, которые еще больше препятствуют процессу глюкуронизации. Например, красные кровяные тельца могут слишком легко разрушаться, высвобождая избыточное количество билирубина, с которым нарушенный фермент не может справиться. В качестве альтернативы, движение билирубина в печень, где он будет глюкуронидирован, может быть нарушен.Эти другие факторы могут быть связаны с изменениями в других генах.

Желтуха | Симптомы, причины и лечение

Что такое желтуха?

Диаграмма, показывающая печень

Желтуха возникает из-за накопления химического вещества, называемого билирубином, в тканях тела. Билирубин является нормальным химическим веществом организма, но может повышаться до аномально высоких уровней при различных заболеваниях.

Желтуха

Что такое билирубин — причина желтого цвета

В вашем кровотоке миллионы эритроцитов.Каждая клетка крови длится около 120 дней, а затем клетки тела расщепляют ее на различные химические отходы. (Новые эритроциты создаются все время, чтобы заменить разрушенные.) Билирубин — одно из химических веществ, которые образуются при разрушении эритроцитов.

В верхней части живота видны желчные протоки

Билирубин переносится по кровотоку. Когда кровь течет через печень, клетки печени поглощают билирубин. Химические вещества в клетках печени слегка изменяют структуру билирубина, делая его водорастворимым.Этот водорастворимый билирубин называется конъюгированным билирубином. (Билирубин в крови до того, как он будет поглощен клетками печени, называется неконъюгированным билирубином.)

Клетки печени передают конъюгированный билирубин в крошечные трубочки, называемые желчными протоками. Таким образом, билирубин теперь входит в состав желчи. Желчь — это смесь различных химических отходов, выделяемых клетками печени. (Одна из функций клеток печени — избавляться от ряда ненужных химических веществ, содержащихся в желчи.)

В печени имеется сеть желчных протоков.Они соединяются вместе (как ветви дерева), образуя более крупный общий желчный проток. Желчь постоянно капает по крошечным желчным протокам в общий желчный проток и в первую часть кишечника (тонкий кишечник), известную как двенадцатиперстная кишка.

Желчный пузырь находится под печенью. Это похоже на мешочек из общего желчного протока, в котором хранится желчь. Желчный пузырь сжимается (сокращается), когда мы едим. Это выводит накопленную желчь обратно в общий желчный проток и выводит его в двенадцатиперстную кишку. Билирубин в желчи придает стулу типичный коричневый цвет.

Итак, избавление от билирубина — нормальный процесс. Желтуха возникает тогда, когда в крови накапливается ненормальное количество билирубина. И это может произойти по разным причинам.

Причины желтухи

Целесообразно разделить причины желтухи на четыре основные области:

Состояния, влияющие на эритроциты.
Условия, влияющие на клетки печени.
Заболевания, поражающие крошечные желчные протоки в печени.
Заболевания, поражающие общий желчный проток за пределами печени.

Условия, влияющие на эритроциты

Различные условия вызывают повышенную скорость разрушения красных кровяных телец. В результате вырабатывается больше билирубина, чем обычно, и он циркулирует в крови. Клетки печени не могут успевать и обрабатывать лишний билирубин. Таким образом, в крови накапливается запас билирубина, ожидая, что клетки печени его обработают. Это повышенное количество билирубина затем попадает в ткани тела, вызывая желтуху.Условия, вызывающие повышенную скорость распада эритроцитов, включают:

Некоторые генетические заболевания, такие как серповидно-клеточная анемия, талассемия, сфероцитоз и дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. Генетический означает, что заболевание передается через семьи через специальные коды внутри клеток, называемые генами.
Гемолитико-уремический синдром.
Малярия.

Условия, влияющие на клетки печени

Есть много состояний, которые влияют на клетки печени.

В некоторых случаях клетки печени не могут хорошо усваивать билирубин, поэтому билирубин накапливается в кровотоке.
Иногда проблема связана с химическими веществами (ферментами) в клетках печени, которые обрабатывают билирубин.
Иногда возникает проблема в том, как клетки печени выводят обработанный билирубин в желчные протоки.
Иногда клетки печени просто повреждаются, и все процессы в клетках не работают должным образом, или количество работающих клеток печени снижается.

При этих проблемах билирубин может попасть в кровоток и вызвать желтуху.

К состояниям, поражающим клетки печени, которые могут вызвать желтуху, относятся:

Гепатит . Это означает воспаление печени. Причин много, например:

Заражение одним из вирусов гепатита.
Некоторые микробные инфекции (бактериальные инфекции).
Гепатит алкогольный.
Аутоиммунный гепатит.
Воспаление, вызванное ядами или побочное действие некоторых лекарств.

Цирроз печени . Это состояние, при котором нормальная ткань печени заменяется рубцовой тканью (фиброз). Он имеет тенденцию прогрессировать медленно и часто не вызывает симптомов на ранних стадиях. Однако по мере того, как функция печени постепенно ухудшается, могут развиваться серьезные проблемы и возникать желтуха.
Унаследованные (наследственные) дефекты ферментов, перерабатывающих билирубин в клетках печени. К ним относятся синдром Гилберта, синдром Дубина-Джонсона, синдром Криглера-Наджара и синдром Ротора.Синдром Жильбера очень распространен, им страдает примерно 1 из 20 человек. Обычно время от времени возникает очень легкая желтуха. Остальные наследственные дефекты встречаются редко.

Заболевания, поражающие крошечные желчные протоки

Если крошечные желчные протоки в печени повреждаются или сужаются, поток желчи ограничивается. Затем накопившаяся желчь (содержащая билирубин) попадает в кровоток. Таким образом, различные состояния могут повлиять на желчные протоки или повредить их. Например, первичный билиарный цирроз печени, первичный склерозирующий холангит и как побочное действие некоторых лекарств.

Заболевания, поражающие общий желчный проток

Желчь из всех крошечных желчных протоков в печени стекает в общий желчный проток. Если общий желчный проток сужается или блокируется (закупоривается), то желчь, содержащая билирубин, может просочиться в кровоток и вызвать желтуху. Иногда это называют механической желтухой или постпеченочной желтухой (печень — это другое слово для обозначения печени). Это могут быть следующие состояния:

Желчные камни . Это происходит, когда желчь, которая обычно жидкая, образует камни.Большинство желчных камней образуются в желчном пузыре и не вызывают никаких проблем. Желтуха — редкое осложнение, связанное с камнями в желчном пузыре. Это происходит, если желчный камень выходит из желчного пузыря, но застревает в общем желчном протоке. Таким образом, желчь не может попасть в кишечник и просачивается в кровоток. См. Дополнительную информацию в отдельной брошюре «Желчные камни и желчь».
Рак поджелудочной железы в головке поджелудочной железы, который может блокировать отток желчи. См. Дополнительную информацию в отдельной брошюре «Рак поджелудочной железы».
Воспаление поджелудочной железы (панкреатит) . Это может вызвать набухание поджелудочной железы, что может заблокировать отток желчи. Дополнительные сведения см. В отдельных брошюрах «Острый панкреатит и хронический панкреатит».
Атрезия желчных путей . В этом состоянии воспаляются часть или все желчные протоки. Затем это приводит к рубцеванию (фиброзу), сужению и закупорке желчных протоков. Причина не ясна.
Рак желчного пузыря .Этот может разрастаться, чтобы заблокировать общий желчный проток.

Симптомы желтухи

Белки глаз часто являются первыми тканями, которые становятся желтыми при развитии желтухи. Если уровень билирубина незначительно высок, то это может быть единственная часть тела, где вы можете обнаружить желтый цвет. При более высоком уровне билирубина кожа также становится желтой.

Другие симптомы, связанные с желтухой, будут зависеть от причины, но могут включать одно или несколько из следующих: чрезмерная усталость (утомляемость), боль в животе (животе), потеря веса, тошнота (рвота), зуд, высокая температура (лихорадка). бледный стул (фекалии) и темная моча.

Какую оценку и тесты можно провести?

Если у вас возникла желтуха, обратитесь к врачу. Как уже говорилось выше, есть разные причины. Некоторые из них встречаются чаще, чем другие, а некоторые более серьезны, чем другие.

Очень важно получить правильный диагноз, так как лечение и прогноз (прогноз) могут сильно различаться в зависимости от причины. Однако иногда поиск причины может быть чем-то вроде детективного процесса, и не всегда легко или просто.

Ваш врач, вероятно, задаст различные вопросы, если у вас появится желтуха.Он или она также осмотрит вас. На основе этой оценки возможные причины могут стать ясными, поскольку определенные симптомы и признаки связаны с одними причинами желтухи, а не с другими.

Однако для подтверждения точного диагноза обычно необходимы тесты:

Обычно проводятся различные анализы крови :

Они покажут, является ли повышенный уровень билирубина неконъюгированным или конъюгированным (как обсуждалось ранее). Это поможет сузить круг возможных причин желтухи.
Анализы крови, называемые функциональными тестами печени, также могут измерять различные ферменты печени, которые помогают определить, воспалена ли печень или работает ли она хорошо.
Анализы крови также могут обнаружить определенные вирусы или маркеры других инфекций, которые могут поражать печень.
Могут потребоваться другие более подробные анализы крови.

Анализы мочи могут помочь определить, повышены ли уровни различных химических веществ в крови. Это поможет сузить круг возможных причин желтухи.
Ультразвуковое сканирование печени, общего желчного протока и поджелудочной железы может определить причину. В частности, часто можно определить причину закупорки общего желчного протока. Например, желчный камень или рак поджелудочной железы.
Может оказаться полезным сканирование печени с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ).
Взятие пробы печени (биопсия печени) . Это делается для рассмотрения под микроскопом.
Другие более сложные тесты могут потребоваться, если диагноз все еще вызывает сомнения.

Желтуха у новорожденных

Всегда обращайтесь к врачу для осмотра ребенка с желтухой. Часто это несерьезно, но некоторые случаи серьезны и требуют дальнейших обследований и лечения. Желтуху у новорожденных можно разделить на обычную простую (физиологическую) желтуху и другие причины.

Физиологическая желтуха

У новорожденных обычно развивается легкая желтуха в возрасте 2–3 дней. Это происходит из-за небольшого увеличения распада эритроцитов в сочетании с не полностью функционирующей печенью.Печень скоро созревает, и желтуха начинает исчезать к концу первой недели и проходит к 10-му дню. Ребенок здоров, других проблем нет.

Другие причины

Существуют различные другие причины желтухи у новорожденных. Некоторые из них вызваны серьезным заболеванием крови или печени или другими проблемами.