Тератома у плода: Крестцово-копчиковая тератома — Болезни плода — Swissfetus

Содержание

В АОДКБ успешно выполнена операция по удалению наружной крестцово-копчиковой тератомы у новорожденного ребенка.

В АОДКБ успешно выполнена операция по удалению наружной крестцово-копчиковой тератомы у новорожденного ребенка. Данная патология была выявлена внутриутробно, на сроке 22 недели, при проведении УЗИ-скрининга.

Ребенок родился недоношенным в 29 нед. Масса при рождении составила 1300,0 гр.

Операция выполнена на 7 сутки — произведено иссечение тератомы. Вес тератомы 194 гр. Большей частью опухоль была представлена жировой тканью. Послеоперационный период протекал без осложнений.

Для информации.

Крестцово-копчиковая тератома — разновидность герминативной опухоли, локализующейся в основании копчика. Это самая распространённая опухоль у детей периода новорожденности. Частота составляет 1 на 35 000 живорождённых детей. Среди всех герминативных опухолей крестцово-копчиковую тератому встречают наиболее часто — в 30 -60% случаев. У девочек выявляют в 3-4 раза чаще, чем у мальчиков.

Сопутствующие врождённые пороки наблюдают почти в пятой части всех случаев крестцово-копчиковой тератомы. Наиболее часто выявляют пороки костно-мышечной системы, реже — врождённые пороки почек, центральной нервной системы, сердца и желудочно-кишечного тракта (особенно часто — анальные стенозы и атрезии).

Кроме того, крестцово-копчиковая тератома может быть частью наследственного синдрома — триады Куррарино.

Причины крестцово-копчиковой тератомы точно не установлены, вероятно, она полиэтиологична.

Отмечена более высокая частота инфекционной патологии у матерей во время беременности.

Кроме того, бывают семейные случаи подобных опухолей, в том числе у близнецов.

Генетический фактор — первичная причина развития герминативных опухолей у детей.

Диагностика крестцово-копчиковой тератомы Около 60% крестцово-копчиковых тератом диагностируют в перинатальном периоде. Остальные случаи выявляют, как правило, до 2-летнего возраста. В последнее время значительно возросло количество антенатально диагностированных крестцово-копчиковых тератом (около 25%), выявляемых при УЗИ плода.

Лечение крестцово-копчиковой тератомы хирургическое, вне зависимости от размеров и клинических проявлений опухоли. Оперируют по мере установления диагноза. Установлено, что частота злокачественных опухолей прямо пропорциональна возрасту. Риск малигнизации у новорождённых не превышает 5%, у детей до 1 года он составляет уже более 60%, у детей старше 1 года превышает 75%.

Щелковские врачи спасли новорожденного с гигантской опухолью

Врачи Щелковского перинатального центра спасли ребенка с гигантской крестцово-копчиковой тератомой, сообщает пресс-служба Министерства здравоохранения Московской области.

«Опухоль составляла почти половину веса ребенка. Будущая мама узнала о диагнозе еще во время беременности и, учитывая опыт врачей Щелковского перинатального центра, обратилась к ним, несмотря на то что проживала в другом регионе», — говорится в сообщении.

Тератома может приводить к сердечной недостаточности, водянке плода и его гибели еще до рождения.

«Ведущие врачи нашего центра — акушеры-гинекологи, неонатологи-реаниматологи и детские хирурги — определили тактику подготовки и родоразрешения пациентки. От специалистов требовалось фактически ювелирное мастерство — извлечь ребенка, не повредив опухоль, поскольку ее разрыв мог привести к гибели малыша, а затем удалить саму тератому», — рассказал главный врач Щелковского перинатального центра Андрей Пастарнак.

Врачи Щелковского перинатального центра провели операцию кесарева сечения, бережно извлекли малыша с минимальными повреждениями гигантской опухоли. Ее вес достиг почти половины веса ребенка — 1180 граммов — при весе новорожденного 3390 граммов.

«Правильное ведение беременности и родов, профессионализм неонатологов-реаниматологов позволили стабилизировать витальные функции ребенка в первые 12 часов жизни. Затем было проведено МРТ-исследование, что позволило определить четкие границы опухоли. После чего наши хирурги провели операцию и полностью удалили новообразование», — добавила главный внештатный неонатолог Минздрава Московской области Людмила Малютина.

Сейчас ребенок успешно восстанавливается после операции. В настоящее время малыш вместе с мамой находится в отделении для выхаживания новорожденных и недоношенных детей, набирает вес и готовится к выписке.

В дальнейшем необходимо наблюдение у детского хирурга до 3-5 лет.

«Мы счастливы, что обратились за помощью именно в Щелковский перинатальный центр, где спасли нашего малыша. Спасибо огромное за ваш труд! Мы планируем и дальше наблюдаться в отделении у врачей вашего центра», — сказала молодая мама.

Как в Подмосковье спасают недоношенных детей>>

Хорионический гонадотропин (ХГЧ) — Моя компания

Специфический гормон беременности.

ХГЧ (хорионический гонадотропин человека) — особый гормон, вырабатываемый клетками плаценты во время беременности и состоящий из двух субъединиц, α и β. Если α-субъединица ХГЧ по строению полностью идентична α-субъединицам гормонов ФСГ, ТТГ и ЛГ, которые постоянно присутствуют в женском организме, то β-ХГЧ уникальна по своей структуре. Именно она позволяет диагностировать наступление беременности уже через 6-8 дней после зачатия. Наличие ХГЧ в организме выявляется методом иммуноферментного анализа крови или мочи. В отличие от аптечных тестов, которые рекомендуется использовать не ранее первого дня задержки, лабораторный анализ крови на беременность позволяет узнать результат за несколько дней до ожидаемого наступления менструации. Дело в том, что диагностическая концентрация ХГЧ достигается в сыворотке крови на 1-2 дня раньше, чем в моче. Поэтому проведение анализа крови на беременность является более точным и быстрым инструментом ранней диагностики. Пройдя исследование в режиме CITO, можно получить результат уже через 2 часа после того, как Вы сдадите кровь на ХГЧ.

Хорион выполняет функцию питания зародыша, являясь посредником между организмом матери и ребенка. Кроме того, он вырабатывает хорионический гонадотропин, который, с одной стороны, влияет на формирование ребенка, с другой – специфическим образом воздействует на организм матери, обеспечивая благополучное протекание беременности. Появление этого гормона в организме будущей матери на начальной стадии беременности и объясняет важность теста для ранней диагностики беременности.

Хорионический гонадотропин стимулирует секреторную функцию желтого тела яичников, которое должно продуцировать гормон прогестерон, поддерживающий нормальное состояние внутренней оболочки стенки матки – эндометрия. Эндометрий обеспечивает надежное прикрепление плодного яйца к организму матери и его питание всеми необходимыми веществами.

Благодаря достаточному количеству хорионического гонадотропина желтое тело, в норме существующее лишь около 2 недель в течение каждого менструального цикла, при успешном зачатии не подвергается рассасыванию и остается функционально активным в течение всего срока беременности. Причем именно у беременных под влиянием хорионического гонадотропина оно производит очень большие количества прогестерона. Кроме того, ХГ стимулирует продукцию эстрогенов и слабых андрогенов клетками яичников и способствует развитию функциональной активности самого хориона, а в дальнейшем и плаценты, которая образуется в результате созревания и разрастания хориональной ткани, улучшая ее собственное питание и увеличивая количество ворсин хориона.

Таким образом, роль хорионического гонадотропина заключается в специфическом и многостороннем воздействии на организм женщины и плода в целях успешного протекания беременности. На основании анализа на хорионический гонадотропин определяется присутствие в организме женщины хорионической ткани, а значит, и беременность.

Показатели в пределах 5-25 мЕд/мл не позволяют подтвердить или опровергнуть беременность, поэтому в таких случаях рекомендуется повторно сдать анализ на бета-ХГЧ через 2 дня. Если динамика количественного роста значений ХГЧ отклоняется от нормы, необходима консультация квалифицированного врача, поскольку повышение или понижение уровня «гормона беременности» может быть обусловлено как индивидуальными факторами (неправильно установленный срок беременности, хронические и перенесенные заболевания), так и более серьезными осложнениями.  

НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина


Пятиклассница из подмосковного Волоколамска Вера Гуменюк увлечённо занимается в студии современного танца, но связывать свою взрослую жизнь со сценой не думает. Твёрдая хорошистка относится к делу выбора профессии ответственно и уже решила стать учительницей.


В марте 2021 года, как раз вернувшись с танцев, девочка пожаловалась на боль в спине. Ещё и температура поднялась до 38 градусов. – Такой возраст, интенсивный рост скелета, мышцы за ним не успевают, это норма, – успокоил ортопед в детской поликлинике и посоветовал ходить на плавание. Только какое там плавание — температура у Веры никак не проходит, как вечер, так подскакивает. Спина продолжала болеть, а в майские праздники стало совсем плохо. Врачи отправили на рентген.


– У врача были такие глаза, когда он увидел снимок! – вспоминает Марина Гуменюк, мама Веры. – Рентгенолог сказал: «Какое-то огромное пятно в районе лёгкого. Срочно в больницу на обследование!» В тот же день мы госпитализировались, сделали КТ. Врачи увидели опухоль таких гигантских размеров, что сразу дали направление в Блохина. Здесь нас сразу положили в реанимацию, потому что дочка стала задыхаться, её мучила сильная одышка.


– Состояние ребёнка было тяжёлым, – комментирует врач-онколог хирургического отделения №2 опухолей торако-абдоминальной локализации Амина Сулейманова, – дыхательная недостаточность, высокая температура, которая не реагировала на жаропонижающие. Сделали повторное КТ грудной клетки, брюшной полости, лабораторные исследования, которые показали повышение воспалительных маркёров. Поняли, что, учитывая все характеристики, образование может представлять собой зрелую тератому – герминогенноклеточную доброкачественную опухоль. Изначально у нас было предположение, что опухоль исходит из левого лёгкого, что несколько не соответствовало тератоме, т.к. там несколько другой гистогенез и опухоль первично растёт не из лёгочной ткани. Поэтому провели дифференциальный диагноз с воспалительной миофибробластической опухолью, это тоже редкая опухоль с промежуточным биологическим потенциалом, для которой характерны вот такие воспалительные изменения. Но биопсия образования со срочным гистологическим исследованием дала чёткий результат – перед нами доброкачественная зрелая тератома.


– Сначала планировалась диагностическая операция, – рассказывает ведущий научный сотрудник отделения №2 опухолей торако-абдоминальной локализации, д.м.н. Полад Керимов. – Мы должны были выполнить торакоскопию, это малоинвазивный доступ в грудную полость посредством прокола. Оценить распространённость опухоли по плевральной полости, установить – из какого органа она исходит. Но по предварительным данным визуализации отмечалась гигантская опухоль, занимающая практически две трети плевральной полости. И создавалось впечатление, что достойную ревизию сделать не получится, придётся выполнить только биопсию.


Начав операцию, хирург столкнулся с такой проблемой, как массивный спаечный процесс между нижней долей лёгкого, диафрагмой и окружающими структурами. Пробраться к опухоли из-за плотного слоя спаечной ткани было крайне тяжело. Отчего это происходит? Причина развития спаек – воспалительный процесс или выход опухоли за пределы капсулы, т.е. разрыв опухоли, который и подтвердился в дальнейшем.


– Когда разделили все спайки, наладили нормальный осмотр плевральной полости, стало понятно, что имеется гигантская опухоль, располагающаяся загрудинно, распространяющаяся на корень левого лёгкого, в верхние отделы левого гемиторакса, спускающаяся до диафрагмы и занимающая больше половины всей грудной полости, – говорит доктор Керимов. – Лёгкое было просто отдавлено к спине и практически не работало. А в плевральной полости обнаружилось 750 мл жидкости – это следствие хронического воспалительного процесса, который возник после разрыва опухоли. В содержимом, вышедшем из опухоли, мы обнаружили волосы с волосяными фоликулами. Это указывало на зрелую тератому. Мы отправили отдельно висящий узел на срочное гистологическое исследование, которое и подтвердило предположение.


Волосы в опухоли? Такое бывает? И почему? – Не только волосы, – поясняет доктор Керимов. – При морфологическом исследовании внутри опухоли ещё была выявлена кишечная трубка, фрагменты поджелудочной железы. При зрелых тератомах также встречаются костные структуры, зубы. Это элементы закладки эмбриона. Возможно, неразвившийся второй плод. Тератома – врождённая опухоль, начинает потихоньку развиваться ещё с эмбрионального состояния, когда ребёнок в утробе матери. Как правило, эти опухоли локализуются в брюшной полости, в малом тазу. У девочек часто встречаются при патологии яичников. В плевральной полости, т.е. грудной клетке, реже, но тоже бывают.


– Было ясно – эту опухоль надо удалять в радикальном объёме, – продолжает Полад Акшинович. – Выполнили конверсию, т.е. переход от операции закрытого торакоскопического исследования в открытую операцию – через прокол эту опухоль не удалить. Вошли в грудную клетку и начали её мобилизовывать – освобождать от окружающих органов и тканей. Это было непросто – оказалось, опухоль тесно прилежит к камерам сердца, спаяна с дугой аорты, с верхней долей левого лёгкого, с корнем левого лёгкого и с перикардом – околосердечной сумкой.


– Постепенно, очень аккуратно, без нарушений целостности всех структур, которые имелись вокруг опухоли, мы освободили её и удалили с резекцией левой ножки тимуса – левого рога вилочковой железы, – поясняет Керимов. – Нам казалось, что опухоль исходила оттуда, но она была многоузловой и эти отдельно лежащие узлы были неорганной локализации. Только единственный из узлов был расположен в тимусе, который мы не стали освобождать от опухоли, а просто сделали резекцию тимуса. Провели санацию плевральной полости. Весь левый купол диафрагмы был покрыт отложениями фибринами в виде плёнки, это последствие воспалительного процесса. Специальными растворами промыли всю плевральную полость до чистых вод.


Во время операции хирург расправил Вере левое лёгкое, ведь оно было сдавлено с рождения, имело вид сдутого воздушного шарика и само расправиться просто не могло. Опухоль росла вместе с ребёнком и с каждым днём всё больше и больше давила на лёгкое, воздух в него не поступал, оно не участвовало в процессе дыхания и в оксигинации организма – насыщению крови кислородом. При этом девочке хватало воздуха, т.к. организм адаптировался к наличию проблемы. Но со временем, уже взрослой, страдала бы одышкой.


Тератома способна вырасти снова. Но операция Вере сделана радикально, в пределах здоровых тканей и потому прогноз благоприятный. Нужно только избавиться от хронических процессов. Лёгкое, сдавленное и не работающее на протяжении 12-ти лет, должно адаптироваться к нормальному функционированию. Сейчас, когда оно уже участвует в акте дыхания, все застойные хронические воспалительные процессы в виде токсинов попадают в кровь. Потому в послеоперационном периоде была серьёзная угроза возникновения пневмонии, с которой врачи справились. Пока что в плевральной полости остаётся небольшое количество жидкости, иначе и не могло быть после такой массивной опухоли и колоссальной травмы. Но со временем, говорят врачи, это пройдёт.


– Представляете, пока я пять дней была в реанимации, на телефон поступило 638 сообщений от одноклассников и друзей, – говорит Вера. – Сейчас у меня уже всё в порядке. Скучаю по дому, хочу поскорее погулять без «цепочки», – смеётся Вера, показывая на венозную порт-систему. – Меня ждут друзья, папа, сестра и любимая собака – рыжий шпиц Буся, хочу поскорее их всех обнять!


Ещё одна невероятная история, ещё одна победа наших детских хирургов. Радует их в этом случае только одно – эти опухоли хоть и имеют большие размеры и спаяны с окружающими органами, структурами и тканями, но они не прорастают внутрь органов. А значит, не приводят к серьёзным осложнениям, травмам и реконструктивно-пластическим операциям. Но для того, чтобы удалить такую опухоль, не повредив окружающие органы и ткани, нужен колоссальный опыт и поистине филигранная техника. В мире насчитывается всего несколько хирургов, которые возьмутся за эту операцию.


– Это эксклюзивные, не классифицированные, единичные операции, они не являются стандартом в хирургии, – заключает Полад Керимов. – Требуют глубокого знания анатомии, понимания соотношения опухоли с анатомическими структурами и конечно, творческого подхода. Я бы сказал – известной доли авантюризма. Любой хирург хоть чуть-чуть, обязательно должен быть авантюристом!


P.S. Наша героиня уже дома. Шлёт фоточки с Бусей. Мы решили вам их показать.

Опухоли плода: пренатальные УЗИ и клинические характеристики

Авторы: Jeong Yeon Cho, Young Ho Lee

Вступление

Хотя распространенность всех врожденных опухолей, как сообщалось, составляет 1,7–13,5 на 100 000 живорождений, истинная распространенность может быть намного выше, поскольку во многих случаях мертворождений или абортов данные патологии не освещаются. Благодаря генерализации пренатальной оценки и улучшения методов визуализации выявилась более высокая частота определения врожденных опухолей.

Диагноз новообразований плода является диагностической и управленческой дилеммой из-за разнообразия возможных дифференциальных диагнозов и переменного течения во внутриутробном и неонатальном периоде. Самая сложная проблема заключается в том, чтобы решить, какой случай подходит для постнатальной хирургии. Точный пренатальный диагноз новообразования плода и прогноз необходимости пренатального вмешательства или немедленного послеродового лечения часто невозможны. Многие опухоли плода не наблюдаются до относительно позднего периода беременности и часто являются побочными эффектами в конце второго или третьего триместра.

Прогноз опухоли плода, как правило, плохой, хотя есть некоторые исключения. Важными факторами прогноза являются не только гистология, но и также расположение и размеры образования. Некоторые доброкачественные опухоли также приводят к летальному исходу.

Характеристики опухолей плода заметно отличаются от опухолей у детей. Опухоли плода имеют различную распространенность, локализацию, гистологические особенности и биологическое поведение по сравнению с педиатрическими опухолями. 

Опухоли головного мозга плода

Внутричерепные опухоли плода встречаются редко, составляя от 0,5% до 1,9% всех опухолей у детей. Наиболее распространенной опухолью головного мозга является тератома, за которой следует астроцистома, краниофарингиома и первичная нейроэктодермальная опухоль. Внутричерепные опухоли выявляются обычно в третьем триместре. Большинство из них характеризуется плохим прогнозом. Такие опухоли могут вызывать спонтанное внутричерепное кровоизлияние или дистоцию во время родов.

Тератома является наиболее распространенным врожденным новообразованием, состоящим из тканей, происходящих из всех трех зародышевых слоев, и может встречаться в различных местах. Тератома головного мозга плода обычно проявляется как большая, солидная и / или кистозная опухоль, часто замещающая нормальную ткань мозга (Рис. 1) и иногда разрушающая череп. Большинство плодов с внутриутробно диагностированными внутричерепными тератомами умирают до или вскоре после рождения. Прогноз ухудшается с увеличением размера опухоли и уменьшением гестационного возраста при постановке диагноза.

Рисунок 1: Результаты УЗИ (тератомы головного мозга) у 21-недельного плода.
A. Огромное твердое и кистозное образование (стрелки) в задней черепной ямке заменяет и сжимает полушария головного мозга (звездочка). В. Цветная допплерография показывает заметный кровоток в новообразовании.

Большинство астроцитом у плода встречаются супратенториально в задней черепной ямке. Астроцитомы плода варьируют от доброкачественных до злокачественных опухолей. Глиобластома составляет 2% -9% врожденных опухолей головного мозга и 60% астроцитом головного мозга плода. На дородовых УЗИ глиобластома проявляется в виде большой однородной гиперэхогенной массы, включающей супратенториальную мозговую паренхиму. Обычно они сопровождаются гидроцефалией. Распространенность кровоизлияния при врожденной глиобластоме составляет 18%, что значительно выше, чем у детей и взрослых. Быстрый рост врожденной глиобластомы может быть связан с более высокой частотой кровотечений, что объясняет плохой прогноз при них. В нескольких зарегистрированных случаях причиной немедленной смерти была сердечная недостаточность из-за анемии, вызванной секвестрацией большого количества крови опухолью.

Внутричерепное кровоизлияние у плода обычно имитирует опухоли головного мозга (Рис. 2). Во многих случаях дифференциальный диагноз между внутричерепной опухолью и гематомой невозможен, но некоторые результаты могут быть полезны при дифференциальной диагностике. Гематома, как правило, хорошо разграничена и демонстрирует уменьшение в размере и изменение эхо-паттерна на последующих УЗИ.

Рисунок 2: УЗИ внутричерепной гематомы у 29-недельного плода.
A. На осевом изображении показана большая смешанная эхогенная масса (стрелка) в левой части полушария головного мозга. Свод черепа (наконечник стрелы) смещен вправо. Эти результаты очень похожи на опухоль головного мозга, но границы массы гораздо лучше определены. B. Доплеровский снимок демонстрирует отсутствие кровотока в массе.

Опухоли лица и шеи плода

Опухоли лица и шеи представляют собой разнообразную группу поражений.

Распространены сосудистые поражения, включая лимфангиому и гемангиому, но они могут рассматриваться как врожденные пороки развития, а не как истинное новообразование. Тератома лица и шеи относительно редка по сравнению с лимфангиомой, но является истинным новообразованием. Прогноз тератомы обычно зависит от размера и расположения опухоли, связанной с обструкцией дыхательных путей.

Существует четыре гистологических типа лимфангиомы, включая капиллярную, кавернозную, кистозную гигрому и васкулолимфатический порок развития. Эти типы считаются спектром одного и того же патологического процесса. Большинство лимфангиом встречаются в шее, как правило, в заднем треугольнике. УЗИ может демонстрировать однопалатные или мультилокулярные кистозные массы с тонкими или толстостенными перегородками (Рис. 3). Могут возникать рассеянные эхо-сигналы низкого уровня, твердый компонент или уровни жидкости, все из-за кровотечения и отложения фибрина. Внутренняя граница лимфангиомы обычно нечеткая, и может возникнуть диффузная инфильтрация. Кистозная гигрома обычно проявляется как единичный порок развития, а остальная часть лимфатической системы в норме. Тем не менее, кистозная гигрома плода имеет плохой прогноз, когда связана с хромосомными аномалиями и отеками плода.

Рисунок 3: УЗИ фетальных лимфангиом у плода 27 недель.
A. На изображении другого плода в области коронарной артерии видна многослойная кистозная масса (стрелка) в левой части шеи плода. B. На осевом цветном допплеровском изображении кровотока в массе не видно (стрелка).

Тератомы лица и шеи могут возникать в области тиреоцервикальной области, неба или носоглотки и часто проявляются в виде объемных образований, содержащих как кистозные, так и твердые элементы. Кальцификации присутствуют только в 50% случаев и могут быть незаметны на УЗИ. Тератомы шеи часто затрагивают щитовидную железу, хотя они не возникают непосредственно из ткани щитовидной железы. Тератомы обычно большие при первом обнаружении и могут распространяться во всех направлениях. Они могут вызвать выраженную гиперэкстензию шеи плода, что приводит к дистоции. Тератома ротоглотки плода также называют эпигнатусом и легко обнаруживается пренатальным УЗИ. Обычно он представляет собой большую твердую и кистозную массу переднелатерального аспекта лица и шеи плода. Стебель образования прикрепляется к небу через полость рта (Рис. 4). Выживаемость новорожденных зависит от размера и степени пораженных тканей, причем дыхательная недостаточность является основной причиной заболеваемости и смертности. Необработанные шейные тератомы связаны с высокой смертностью, хотя после хирургического удаления шансы на выживание превосходны. 

Рисунок 4: Результаты пренатальной ультрасонографии и магнитно-резонансной томографии (МРТ) тератомы ротоглотки у плода 32 недели.
A. На сагиттальном изображении при УЗИ показана дольчатая твердая и кистозная масса (стрелка) с крошечными кальцификациями перед лицом плода. B. МРТ плода выявляет большую твердую и кистозную массу (черные стрелки) перед лицом плода и стебель (наконечник стрелки), примыкающий к небу. Масса также показывает выраженное внутричерепное расширение (белые стрелки).

Опухоли грудной клетки плода

Опухоли в грудной клетке плода – очень редкое заболевание, но в грудной клетке и сердце плода могут развиваться различные опухоли. Лимфангиома и гемангиома могут быть обнаружены в подмышечных впадинах и средостении.

Врожденная детская фибросаркома – очень редкая мезенхимальная опухоль, которая в основном развивается в мягких тканях дистальных конечностей и иногда в необычных местах, таких как легкие и сердце. Пренатальная диагностика возможна после 26 недель беременности с помощью УЗИ и МРТ, но врожденная детская фибросаркома обычно диагностируется как гемангиома.

Врожденные сердечные опухоли встречаются редко, с распространенностью 0,01% -0,05%. Рабдомиома является наиболее распространенной опухолью сердца у младенцев и детей, на которую приходится от 60 до 86%, за которой следуют фиброма, тератома, миксома и гемангиома. Однако дифференциальная диагностика между этими опухолями затруднена. Рабдомиома может возникать как единичные или множественные образования в желудочках и может быть обнаружена внутриутробно. На пренатальных УЗИ рабдомиома проявляется в виде однородного, эхогенного внутрисердечного образования и чаще всего располагается в желудочке, особенно в межжелудочковой перегородке (Рис. 5). Сердечные рабдомиомы часто бывают множественными, встречаются в более чем одной камере сердца и могут вызывать аритмии, затруднять кровоток в сердце или снижать сократительную способность. 

Рисунок 5: УЗ-изображения сердечной рабдомиомы у 34-недельного плода с туберозным склерозом.
A. Четырехкамерное изображение сердца плода показывает эхогенные образования в межжелудочковой перегородке (стрелка) и в левом и правом желудочках (наконечники стрел). B. УЗИ головного мозга у плода показывает нижние эхогенные гамартомы в лобных субэпендимальных областях боковых желудочков (стрелки).

Опухоли печени плода

Опухоли печени составляют примерно 5% всех врожденных опухолей. В печени плода может развиться большое разнообразие как доброкачественных, так и злокачественных новообразований, включая гемангиоэндотелиому, мезенхимную гамартому, гепатобластому, гепатоцеллюлярную аденому и другие метастазы. Данные визуализации опухолей печени плода могут широко перекрываться, раннее выявление и дородовое наблюдение за этими опухолями очень важно для фетальной, материнской и послеродовой помощи.

Гистогенез доброкачественных сосудистых опухолей печени не совсем ясен, что привело к некоторой путанице в терминологии. В литературе сосудистые опухоли по-разному описываются как гемангиома, детская гемангиома, печеночная артериовенозная мальформация и детская гемангиоэндотелиома. Хотя гемангиома является наиболее распространенной доброкачественной опухолью печени, пренатальная диагностика гемагиомы печени редко сообщается. Истинная частота гемангиомы печени плода была, безусловно, недооценена, поскольку эта опухоль часто не осложнена и проходит самопроизвольно в течение первых двух лет жизни. При дородовых УЗИ печеночная гемангиома обычно проявляется в виде хорошо очерченного образования с диаметром в диапазоне от 1 до 10 см. Может быть одиночным или множественным. Множественные гемангиомы печени иногда появляются как часть синдрома генерализованного гемангиоматоза. Внутренняя структура, как правило, неоднородная, с гипоэхогенными участками, расположенными в центре, и может наблюдаться как гипо-, так и гиперэхогенность. CDUS может показывать сосудистое кровообращение с низким резистивным индексом (Рис. 6). Смертность при детской гемангиоме печени, как сообщается, составляет 12% -90%. Осложнения включают застойную сердечную недостаточность, тромбоцитопению и внутрибрюшное кровоизлияние вследствие разрыва гемангиомы.

Мезенхимальная гамартома – это доброкачественная опухоль печени, состоящая из крупных, заполненных жидкостью кист, окруженных рыхлой мезенхимальной тканью, содержащей небольшие желчные протоки. 

Гепатобластома является наиболее распространенной врожденной патологией печени, но она реже встречается в течение жизни плода, чем гемангиома или мезенхимальная гамартома. Гепатобластома обычно проявляется как четко выраженное эхогенное поражение, которое может иметь вид спицевого колеса. Кальцификации и псевдокапсула могут быть общими признаками гепатобластомы. 

Рисунок 6: Особенности пренатальной и постнатальной визуализации гемангиоэндотелиомы печени у 36-недельного плода.
A. На изображении, полученном с помощью коронарной ультрасонографии , показано низкоэхогенное крупное образование (стрелки) с дольчатым контуром в печени плода. B. Цветное допплеровское изображение показывает заметный кровоток (стрелки) на периферии образования. C. Т2-взвешенное магнитно-резонансное изображение выявляет большое новообразование (стрелки) с высокой интенсивностью сигнала в печени плода. D. Компьютерная томография с послеродовым контрастным усилением, взятая на артериальной фазе, выявляет большое образование печени с периферическим ярким усилением (стрелки).

Опухоли почек и надпочечников плода

Около 5% перинатальных опухолей развиваются из почек. Большинство перинатальных опухолей почек – мезобластические нефромы. О фетальных или перинатальных опухолях Вильмса и рабдоидных опухолях сообщается очень редко. Мезобластическая нефрома – это редкая доброкачественная мезенхимальная почечная опухоль, возникающая либо из почки, либо из почечной ямки. Мезобластическая нефрома плода возникает исключительно в третьем триместре. Мезобластные нефромы имеют тенденцию к большим размерам, охватывая, по меньшей мере, половину почки, и хорошо очерчены, хотя и не инкапсулированы (Рис. 7). Быстрое увеличение образования может привести к кровоизлиянию. Мезобластическая нефрома часто связана с полигидрамниозом и, следовательно, с преждевременными родами. Другая связанная аномалия – гиперкальциемия, которая может вызвать полиурию и полигидрамниос. Прогноз после хирургического удаления обычно хороший. При дородовых УЗ мезобластическая нефрома обычно проявляется в виде четко определенного большого однородного образования с сохраненным контуром пораженной почки. CDUS обычно показывает усиление кровотока, что в некоторых случаях приводит к отечности плода.

Рисунок 7: Пренатальная и постнатальная визуализация мезобластных нефром у плода 35 недель.
A. Большая гетерогенное образование (стрелки) заменяет нижние две трети правой почки (звездочка). В. Цветная допплерография выявляет заметный кровоток в массе. C. Компьютерная томография с контрастным усилением, взятая через неделю после рождения, обнаруживает огромное образование, замещающую почти часть правой почки.

Нейробластома является наиболее распространенной злокачественной опухолью у новорожденных, на ее долю приходится 20% всех таких злокачественных новообразований. Более 90% нейробластом плода развиваются в надпочечниках, в то время как только 35% педиатрических случаев происходят в надпочечниках. Нейробластомы плода обычно выявляются в третьем триместре беременности и имеют правостороннюю ориентацию. (Рис. 8). Небольшая нейробластома плода обычно проявляется в виде гиперэхогенного образование, которое следует отличать от экстралобарной легочной секвестрации (Рис. 9) или периренальной жировой ткани. Общий прогноз нейробластомы плода благополучен, и это может быть отчасти связано с обнаружением клинически молчащей нейробластомы in situ, которая подвергнется спонтанной регрессии. Может быть целесообразно избегать чрезмерно агрессивных терапевтических вмешательств, особенно когда в диагностике присутствуют многие благоприятные прогностические показатели.

Рисунок 8: Пренатальное УЗИ и результаты магнитно-резонансной томографии (МРТ) нейробластом у плода 27 недель.
На аксиальном изображении брюшной полости плода показано большое неоднородно эхогенное образование (стрелка) в левой задней части живота и небольшое однородно гиперэхогенное образование (наконечник стрелки) спереди от правой почки. B. На сагиттальном снимке показана большая неоднородная масса (стрелки) в левой задней части живота плода. C. МРТ плода выявляет два образования (стрелки) в передних периренальных пространствах с двух сторон.

Рисунок 9: Сравнение результатов пренатального УЗИ мелкой нейробластомы (А) и экстралобарной легочной секвестрации (В).
A. На аксиальном изображении 32-недельного плода на УЗИ показано круглое эхогенное образование (стрелка) на правом надпочечнике. Часть надпочечника уничтожена образованием (наконечник стрелки). B. На снимках 32-недельного плода с помощью УЗИ показана эхогенное образование (стрелка) в левой поддиафрагмальной области, имитирующее нейробластому. Примыкающий левый надпочечник (AD) и почка (LK) не повреждены.

ПРАВИЛЬНО ЛИ ВЫ УХАЖИВАЕТЕ ЗА УЗ-АППАРАТОМ?


Скачайте руководство по уходу прямо сейчас

Опухоли тазовой полости плода

Крестцово-копчиковая тератома является наиболее распространенным врожденным новообразованием. Распространенность была зарегистрирована как 1 на 40 000 живорождений с преобладанием женщин 4: 1. 

Она обычно появляется в виде большой мидаксиальной экзофитной массы в промежности. Она может быть почти полностью внешней (тип I), внутренней и внешней в равных частях (тип II), преимущественно внутренней (тип III) или полностью внутренней (тип IV). При дородовых УЗИ большинство из этих опухолей видны в виде твердой или смешанной кистозной и твердой наружной каудальной массы (Рис. 10, 11). Только небольшие пропорции являются полностью кистозными. 

Крестцово-копчиковая тератома может вызывать значительную перинатальную заболеваемость и смертность и может приводить к различным осложнениям, таким как тяжелая дистония, отек плода, полигидрамниоз или кровотечение во время родов. Из-за “обкрадывания” сосудов из-за высокой метаболической потребности и вторичной высокопроизводительной сердечной недостаточности прогноз для плодов с солидной опухолью обычно плохой. Зеркальный синдром представляет собой опасное для жизни состояние с задержкой жидкости в организме матери и гемодилюцией, имитирующей тяжелую преэклампсию, которая проявляется как прогрессирующий отек матери, «отражающий» болезнь больного плода.

Рисунок 10: Результаты пренатальной ультрасонографии большой крестцово-копчиковой тератомы у 21-недельного плода.
A. На сагиттальном изображении показана большая кистозно-выпуклая масса (стрелка) в промежности плода. В. Цветной допплерографией выявлено тонкий кровоток в твердой части массы.

Рисунок 11: Результаты пренатальной ультрасонографии и магнитно-резонансной томографии (МРТ) внутрипозвоночной крестцово-копчиковой тератомы у 24-недельного плода.
A. Многослойная кистозная масса с дольками контура (стрелка) в промежности плода. B. Сагиттальное T2-взвешенное магнитно-резонансное изображение выявляет многослойную кистозную массу в передней части крестца и копчика.

Рабдомиосаркома является наиболее распространенной опухолью мягких тканей у детей, но очень редко встречается у плодов. Наиболее распространенными локациями являются голова и шея (41%), мочеполовые пути и брюшная полость (34%), а также туловище или конечности (25%). Пренатальное УЗИ может выявить большую эхогенную массу мягких тканей, замещающую нормальные ткани (Рис. 12). Дифференциальная диагностика от других опухолей мягких тканей, таких как тератома и фибросаркома, обычно невозможна, и необходима послеродовая биопсия. Прогноз зависит от стадии заболевания, возраста, первичного участка и подтипа опухоли. 

Рисунок 12: Результаты пренатальной ультрасонографии (УЗИ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ) рабдомиосаркомы в области таза у 36-недельного плода.
На сагиттальном изображении таза плода видно большое образование (стрелки) перед крестцом и копчиком, имитирующее твердую тератому в области таза. В. Цветная допплерография показывает заметные сосудистые потоки в образовании. C. Т2-взвешенное магнитно-резонансное изображение показывает хорошо разграниченное твердое образование (стрелки) в задней части нижней полости таза.

Заключение

Опухоли плода, как правило, отличаются по своим гистологическим характеристикам, анатомическому распределению, патофизиологии и биологическому поведению по сравнению с опухолями одного и того же вида у детей. Обычные антенатальные УЗИ позволили увеличить обнаружение и диагностику опухолей плода, и в некоторых случаях МРТ может быть полезна для дифференциальной диагностики. Хотя опухоли плода могут имитировать другие общие аномалии плода, некоторые специфические особенности визуализации могут нести раннюю точную диагностику. Для врача-диагноста очень важно знать особенности визуализации и патофизиологические характеристики опухолей, которые могут изменить дородовое ведение беременности и способ родов, а также облегчить немедленное постнатальное лечение.

Что такое солидная опухоль?

автор: Dr. med. Gesche Tallen, erstellt 2003/12/11,
редактор: Natalie Kharina-Welke, Разрешение к печати: Prof. Dr. med. Dr. h. c. Günter Henze, Последнее изменение: 2012/08/15

Слово опухоль‎ означает не что иное, как уплотнение или утолщение. Этим ещё ничего не сказано о её свойствах. Само слово просто описывает твёрдое (сόлидное, как принято называть в медицине) чётко ограниченное разрастание из собственной зрелой (дифференцированный‎) ткани или незрелой (зачаточный, недифференцированный‎) ткани. Иногда эта ткань может быть такой же несозревшей (эмбриональный‎), как ткань ребёнка до рождения (внутриутробного плода).

В медицинской терминологии часть слова/суффикс „ом“ указывает в названии болезни, что это опухоль. А первая часть названия болезни, как правило, является термином из латинского языка. Эта часть слова называет конкретную ткань, из которой начала расти опухоль. Так, например, термин „липома“ означает опухоль из жировой ткани, „остеома“ – опухоль из костной ткани.

Солидные опухоли бывают доброкачественными и злокачественными:

Доброкачественные солидные опухоли не являются раком! Они медленно растут, локально ограничены и чаще всего отгорожены от окружающих тканей (есть собственная оболочка). Они не дают метастазов. Иногда доброкачественные солидные опухоли могут рассасываться или они останавливаются в своём росте. Тем не менее с них могут начинаться и злокачественные опухоли.

Злокачественные солидные опухоли относятся к раковым заболеваниям. Злокачественную опухоль называют по месту, где она возникла, первичной опухолью. Возможное проникновение такой опухоли в другие участки тела называют метастазированием (метастазы‎).

Чтобы выбрать тактику лечения, необходимо точно определить (классифицировать) вид и свойства солидной опухоли или онкологического заболевания. В зависимости от конкретного вида заболевания проводятся специальные обследования.

Лечение тератомы в Израиле | Лечение в Израиле

Для лечения гинекологических опухолей, таких как тератома в клинике Ассута применяется профессиональный комплексный подход, учитывающий все индивидуальные характеристики пациенток. Для обеспечения наилучших мировых стандартов и высоких показателей эффективности клиника нанимает ведущих мировых гинекологов-онкологов, проводя постоянные исследования в области женского рака и предлагая наиболее современные, революционные решения. Все процедуры проводятся с применением высокотехнологичного оборудования последнего поколения и лекарственных препаратов от проверенных производителей.

Сообщите мне цены

В рамках нашей философии индивидуальной медицины все врачи и сотрудники гинекологического онкологического отделения работают рука об руку со своими коллегами из других отделений, таких как хирургия, радиология, онкология, чтобы предоставлять индивидуальное лечение каждой из наших пациенток. Отзывы тех, кто уже прошел лечение в клинике Ассута, всегда наполнены словами благодарности в адрес профессионалов, принявших участие в лечении.

Методы лечения тератомы в Израиле

Лечение тератомы включает в себя как хирургическое вмешательство, так и химиотерапию. Пациенты с тератомой на первой стадии обычно лечатся только хирургическим вмешательством, потому что прогноз отличный. В некоторых случаях вместо хирургического метода используется лучевая терапия. Когда степень опухоли повышается до второй или третьей стадии, обычно рекомендуется химиотерапия.

Хирургическое лечение

Израильские онкохирурги отдают предпочтение щадящим вмешательствам, выполняя лапароскопические операции. Для доступа в брюшную полость выполняется несколько небольших проколов и удаление опухоли проводится с помощью микрохирургических инструментов и лапароскопа, обеспечивающего трансляцию картинки оперируемой зоны на специальный экран. Такой способ позволяет уменьшить срок восстановления и существенно снижает кровопотерю. У женщин репродуктивного возраста, которые хотят сохранить фертильность, выполняется удаление пораженного яичника. Такая щадящая операция возможна, потому что второй яичник поражается редко, но все же требуется определение стадии, чтобы убедиться, что рак не распространился.

Если тератома выявлена у плода, проводится внутриутробная операция или кесарево сечения (при копчиковой тератоме большого размера).

Лучевая терапия

Если локализация новообразования такова, что удалить ее хирургическим путем невозможно, израильские онкологи используют альтернативный способ удаления опухоли – лучевую терапию. Данное лечение доступно, если размеры опухоли не превышают 3 см. С помощью линейных ускорителей NrueBeam STx или CyberKnife выполняется несколько сеансов сверхточного облучения высокой интенсивности. Обычно для того, чтобы уничтожить небольшой очаг требуется всего 2-3 сеанса.

Химиотерапия

Для лечения тератомы используются полихимиотерапия в различных комбинациях, применяются специфичные препараты, известные как BEP, при совместном использовании: блеомицин, этопозид, цисплатин; лечение второй линии, известное как VAC, включает: винкристин, адриамицин, циклофосфамид. В настоящее время режим BEP является рекомендуемым начальным лечением в большинстве случаев, но в случае рецидива или, когда врачи посчитают необходимым, используется режим VAC.

Как диагностируются тератомы

Планирование диагностических мероприятий происходит еще до прибытия пациентки в клинику. Заранее назначается день визита к лечащему врачу, бронируется очередь на инструментальные исследования. Все диагностические процедуры проводятся в среднем за три дня.

День первый

По приезде в клинику пациентка попадает на прием к лечащему онкологу. Врач проводит осмотр, изучает анамнез, уточняет симптомы и принимает решение о том, какие уточняющие диагностические тесты могут понадобиться для понимания полной картины заболевания и планирования лечения.

День второй

Во второй день проводятся лабораторные и инструментальные диагностические процедуры.

Они могут включать такие исследования:

  • общий анализ крови (CBC)
  • компьютерная томография (компьютерная томография или компьютерная томография)
  • магнитно-резонансная томография (МРТ)
  • Рентгеновский
  • УЗИ (также называемое сонографией)
  • биопсия

День третий

Когда все результаты обследования готовы, лечащий врач собирает консилиум, в который входят врачи смежных специальностей, химиотерапевты, радиотерапевты, гинекологи, онкология. Коллегиально врачи рассматривают клинический случай и принимают решение о том, каким будет протокол лечения.

Удаленная консультация с израильским экспертом

Если по той или иной причине вы не можете прилететь на диагностику и лечение в Израиль, но хотите получить «второе мнение» израильского онкогинеколога, мы организуем для вас удаленную консультацию. Для того, чтобы заказать такую консультацию, достаточно оставить свои контактные данные в любой из форм заявки на этом сайте. Наш менеджер свяжется с вами и расскажет какие именно медицинские данные нужны для проведения консультации, поможет выбрать наиболее подходящего эксперта и согласует удобную для вас дату проведения онлайн-связи.

  • Компьютерная томография (КТ)
  • Магнитно-Резонансная Томография (МРТ)
  • Рентгенография
  • УЗИ
  • Биопсия

Сколько стоит лечение тератомы в Израиле

Полная стоимость лечения складывается из цен на весь комплекс лечебно-диагностических процедур, лекарственных препаратов, количества дней пребывания на стационарном лечении и сообщается после завершения полной диагностики в клинике, когда становится понятен весь планируемый объем необходимых мер. Чтобы узнать примерный порядок цен, оставьте свои контактные данные в любой из форм заявок на этом сайте, наш медицинский консультант свяжется с вами, чтобы уточнить некоторые детали и произвести калькуляцию.
В любом случае, стоит отметить, что цена на лечение в Израиле всегда отличается высоким качеством, но при этом обходится дешевле, чем в ведущих клиниках Европы и США. Именно поэтому в последние годы именно Израиль стал одним из наиболее популярных направлений медицинского туризма.

Рассчитать стоимость лечения

Преимущества лечение в Израиле

  • Ведущие мировые эксперты по гинекологическим онкологическим заболеваниям, применяющие передовые медицинские инновации.
  • Индивидуальный подход, понимание особенностей и индивидуальных потребностей каждой пациентки.
  • Сохранение фертильности, органосохраняющие операции, современные технологии заморозки яйцеклеток.
  • Доступ к новаторским революционным исследованиям, дающим надежду на исцеление даже в самых сложных случаях.
  • Первоклассный сервис, услуги кейс-менеджера, помогающего со всеми организационными вопросами, включая перелеты, проживание и общение на русском языке.

Если у вас или ваших близких обнаружены признаки заболевания, и вы бы хотели получить консультацию израильского специалиста, нет причины медлить с обращением в клинику. Сделайте это сегодня, и наш медицинский консультант свяжется с вами в ближайшее время, чтобы уточнить детали и организовать прямую связь с лучшим экспертом.

  1. 5
  2. 4
  3. 3
  4. 2
  5. 1

(0 голосов, в среднем: 5 из 5)

Крестцово-копчиковая тератома (SCT)

Что такое крестцово-копчиковая тератома (SCT)?

Крестцово-копчиковая тератома (СКТ) — необычная опухоль, которая у новорожденного располагается у основания копчика (копчика). Этот врожденный дефект чаще встречается у девочек, чем у детей мужского пола. Хотя опухоли могут вырасти очень большими, они обычно не являются злокачественными (то есть злокачественными). Обычно их можно вылечить хирургическим путем после рождения, но иногда они вызывают проблемы еще до рождения.

SCT обычно обнаруживается либо потому, что анализ крови, проведенный у матери на 16 неделе, показывает высокое количество альфа-фетопротеина (AFP), либо потому, что сонограмма выполняется из-за того, что матка больше, чем должна быть.Увеличение размеров матки часто вызывается излишками околоплодных вод, которые называются многоводием. Диагноз СКТ может быть поставлен с помощью ультразвукового исследования.

Каков исход для плода с крестцово-копчиковой тератомой?

Большинство плодов с крестцово-копчиковой тератомой хорошо переносят хирургическое лечение после рождения. Эти опухоли, как правило, не являются злокачественными. Можно ожидать, что младенцы с небольшими опухолями, которые можно удалить вместе с копчиком после рождения, будут жить нормальной жизнью.Им нужно будет родиться в больнице, где работают детские хирурги и специализированный детский сад. После выписки из больницы мы внимательно наблюдаем за детьми, перенесшими резекцию СКТ. Мы рекомендуем наблюдение у детского хирурга и детского онколога с анализом крови на альфа-фетопротеин (AFP) в течение всего детства.

Плодам с более крупными опухолями или опухолями, которые поднимаются в брюшную полость ребенка, после рождения потребуется более сложная операция, но в целом все хорошо. Опять же, за ними должна будет следить онкологическая служба с анализами крови в течение нескольких лет.Плоды с очень большими опухолями, которые могут достигать размера самого плода, могут представлять серьезную проблему как до, так и после рождения.

Мы обнаружили, что те SCT, которые в значительной степени являются кистозными (заполненными жидкостью), обычно не вызывают проблем у плода до рождения. Однако, когда SCT состоит в основном из твердой ткани с большим кровотоком, плод может пострадать от побочных эффектов. Это связано с тем, что сердце плода должно перекачивать кровь не только для циркуляции крови к его телу, но и ко всем кровеносным сосудам опухоли, которые могут быть размером с плод.По сути, сердце выполняет вдвое больше обычного объема работы. Объем работы, выполняемой сердцем, можно измерить с помощью эхокардиографии плода. Этот чувствительный тест может определить, насколько сильно работает сердце, когда у плода приближается водянка или сердечная недостаточность. Если водянка все же развивается, как правило, при быстрорастущих солидных опухолях, плод обычно не выживет без немедленного вмешательства до рождения. За этими плодами необходимо очень внимательно следить, и им может помочь операция на плодах.

Если водянка не развивается, таким младенцам может потребоваться кесарево сечение и обширная операция после рождения.Большинство детей выздоравливают после полного удаления опухоли. Долгосрочные последствия включают рецидив опухоли или трудности с контролем кишечника и / или мочевого пузыря в результате хирургической процедуры. Ваш ребенок должен находиться под наблюдением онколога и детского хирурга на протяжении всего детства.

Синдром материнского зеркала

В случаях крайней степени отечности плода у матери может быть риск развития синдрома материнского зеркала, при котором состояние матери имитирует состояние больного плода.Из-за гипердинамического состояния сердечно-сосудистой системы у матери развиваются симптомы, похожие на преэклампсию, и могут включать рвоту, гипертонию, периферический отек (отек рук и ног), протеинурию (белок в моче) и отек легких (жидкость в моче). легкие). Несмотря на резекцию СКТ плода, синдром материнского зеркала все еще может возникать.

Насколько серьезна крестцово-копчиковая тератома моего плода?

Чтобы определить тяжесть состояния вашего плода, важно собрать информацию с помощью различных тестов и определить, есть ли какие-либо дополнительные проблемы.Эти тесты вместе с рекомендациями экспертов важны для вас, чтобы вы могли принять наилучшее решение о правильном лечении.

Сюда входят:

  • Тип дефекта, позволяющий отличить его от других подобных проблем.
  • Степень тяжести дефекта — является ли дефект вашего плода легкой или тяжелой.
  • Сопутствующие дефекты — это другая проблема или группа проблем (синдром).

Тяжесть крестцово-копчиковой тератомы напрямую зависит от размера опухоли и количества притока крови к опухоли.Размер и кровоток теперь можно точно оценить с помощью сонографии и эхокардиографии. Небольшие или средние опухоли без чрезмерного кровотока не вызовут проблемы для плода. За такими младенцами следует проводить серийные УЗИ, чтобы убедиться, что опухоль не увеличивается или кровоток не увеличивается. Затем они могут быть доставлены вагинально в ближайшее время, а опухоль удалена после рождения.

Очень большие опухоли склонны к чрезмерному кровотоку, что вызывает сердечную недостаточность у плода.К счастью, это легко обнаружить с помощью ультразвука. За этими младенцами необходимо внимательно следить на предмет образования избыточной жидкости в брюшной полости (асцит), в груди (плевральный выпот), вокруг сердца (перикардиальный выпот) или под кожей (отек кожи). Это дополнительный приток крови к опухоли, который нагружает сердце плода настолько, что вызывает сердечную недостаточность (водянку).

Что я могу сделать во время этой беременности?

Большинство новорожденных с крестцово-копчиковой тератомой (SCT) выживают и чувствуют себя хорошо.Злокачественные опухоли необычны. У плодов с большими кистозными SCT редко развивается водянка, и поэтому они обычно не являются кандидатами на вмешательство / хирургическое вмешательство плода. В этих случаях лучше всего лечить хирургическим удалением опухоли после родов. Если размер опухоли превышает 10 см (4 дюйма), может потребоваться кесарево сечение.

Поскольку все тератомы крестцово-копчикового отдела требуют полной хирургической резекции после рождения, необходимо принять меры для рождения ребенка в специализированной больнице с опытом детской хирургии.Плоды с крупными, в основном солидными опухолями, нуждаются в частом наблюдении между 18 и 28 неделями беременности на предмет быстрого роста опухоли и развития чрезмерного кровотока и сердечной недостаточности (водянки). У небольшого количества этих плодов с большими солидными опухолями развивается водянка из-за чрезвычайно высокого кровотока через опухоль. Эти плоды могут быть кандидатами на вмешательство плода.

Вмешательство плода

Вмешательство плода предлагается только женщинам, у которых есть признаки сердечной недостаточности у плода.Женщины, у которых есть плод с прогрессирующей водянкой, плацентомегалией или материнской преэклампсией (высокое кровяное давление, белок в моче), не являются кандидатами на вмешательство плода, поскольку мы обнаружили, что эти симптомы (так называемый «зеркальный синдром») указывают на необратимый ситуация.

Если водянка развивается после 32-й недели беременности, плод может быть доставлен для интенсивного лечения после родов. До 32 недель беременности может быть рекомендовано вмешательство плода, чтобы обратить вспять сердечную недостаточность с летальным исходом.

Два подхода к вмешательству плода возможны для плода с водянкой: минимально инвазивная хирургия и открытая хирургия плода. Минимально инвазивная хирургия плода включает введение иглы через брюшную полость матери и стенку матки в кровеносные сосуды, питающие опухоль. Радиочастотные волны используются для разрушения кровеносных сосудов, и без кровотока опухоль не растет, и сердечная недостаточность (водянка) восстанавливается. Однако повреждение, вызванное самим датчиком, может быть трудно контролировать.Еще один метод прекращения притока крови к опухоли — введение лекарств (например, алкоголя), вызывающих свертывание крови. Ни один из этих методов пока не доказал свою эффективность во всех случаях.

Открытая операция на плоде — альтернативный вариант. В этом случае матка матери вскрывается под общим наркозом, а SCT плода удаляется хирургическим путем. Эта процедура была разработана в Центре лечения плода UCSF и доказала свою эффективность в ряде случаев.

Что будет после рождения?

Все дети с крестцово-копчиковой тератомой должны быть доставлены в специализированную больницу с опытом детской хирургии.При опухолях диаметром более 10 см потребуется кесарево сечение. Неонатолог будет оказывать поддержку в отделении интенсивной терапии до тех пор, пока ребенок не станет достаточно стабильным для операции. Хирургическое удаление небольших опухолей несложно, но удаление больших опухолей может быть очень сложным и опасным. Ребенку может потребоваться переливание крови и интенсивная поддержка в течение нескольких дней или недель после операции. Большинство из них переживут этот трудный период и будут жить нормальной жизнью. Всем младенцам следует ежегодно сдавать анализы крови на повышенный уровень альфа-фетопротеина, который может сигнализировать о рецидиве опухоли и, возможно, о злокачественном новообразовании.Если опухоль довольно большая и хирург выполняет обширное и сложное удаление, повышается вероятность долгосрочных проблем. Некоторые дети могут испытывать затруднения при мочеиспускании или дефекации.

Группы поддержки и другие ресурсы

  • March of Dimes — Исследователи, волонтеры, педагоги, аутрич-работники и правозащитники работают вместе, чтобы дать всем младенцам шанс на борьбу
  • «Исследование врожденных дефектов у детей» — служба родительской сети, объединяющая семьи, у которых есть дети с такими же врожденными дефектами
  • Kids Health — утвержденная врачом информация о здоровье детей от до рождения до подросткового возраста
  • CDC — Врожденные дефекты — Dept.здравоохранения и социальных служб, Центры по контролю и профилактике заболеваний
  • NIH — Управление редких заболеваний — Национальный институт. здравоохранения — Управление редких заболеваний
  • Североамериканская сеть терапии плода — NAFTNet (Североамериканская сеть терапии плода) — это добровольная ассоциация медицинских центров в Соединенных Штатах и ​​Канаде, обладающих обширным опытом в области хирургии плода и других форм многопрофильной помощи при сложных заболеваниях плода.

Крестцово-копчиковая тератома (СКТ) | Детская больница Филадельфии

Крестцово-копчиковая тератома (SCT) — это опухоль, которая развивается до рождения и вырастает из копчика ребенка, более известного как копчик.Это наиболее распространенная опухоль у новорожденных, встречающаяся у 1 из каждых 35 000–40 000 живорождений.

Опухоль крестцово-копчикового отдела. © CHOP / CFDT
Опухоль обычно покрыта кожей, но может быть покрыта тонкой прозрачной тканью, называемой мембраной. Большинство опухолей проходят через множество кровеносных сосудов. Они бывают разных размеров, и иногда они могут расти наружу от спины или к животу вашего ребенка.

Опухоли

SCT классифицируются в зависимости от их местоположения и степени тяжести:

  • Опухоли I типа — это внешние (вне тела) опухоли, прикрепленные к копчику.
  • Опухоли II типа имеют как внутренние (внутри тела), так и внешние части.
  • Опухоли III типа можно увидеть снаружи, но большая часть опухоли находится внутри живота вашего ребенка.
  • Опухоли IV типа , самые серьезные опухоли, не видны снаружи. Они находятся внутри тела на уровне копчика.

Чтобы получить обзор диагностики и лечения тератомы крестцово-копчикового отдела, посмотрите наше обучающее видео ниже.

Признаки и симптомы крестцово-копчиковой тератомы во многом зависят от размера и расположения опухоли. Некоторые опухоли можно диагностировать с помощью УЗИ еще до рождения ребенка. Матка аномального размера обычно является первым признаком того, что у вашего ребенка может быть опухоль. Несоответствие размеров может быть связано с массивной опухолью или многоводием (избытком околоплодных вод). Менее распространенные проявления включают преэклампсию у матери. СКТ плода может быть кистозной, твердой или смешанной по ультразвуковому виду.Неоднородный вид образования может быть следствием смешанных участков некроза опухоли, кистозной дегенерации, кровоизлияния или кальцификации.

УЗИ крестцово-копчиковой тератомы плода. © CHOP / CFDT
Если вас направят в Центр диагностики и лечения плода Детской больницы Филадельфии (CHOP), вы пройдете тщательное дневное обследование, чтобы подтвердить диагноз крестцово-копчиковой тератомы. В конце дня наша команда сядет с вашей семьей, чтобы объяснить диагноз вашему ребенку, обсудить варианты лечения и ответить на ваши вопросы.

Если вашему ребенку поставлен пренатальный диагноз SCT плода, мы продолжим наблюдение за вашей беременностью, чтобы следить за любым ростом опухоли или изменениями в состоянии вашего ребенка, которые могут потребовать вмешательства. Вашему ребенку может потребоваться операция на плода для удаления SCT, если размер и серьезность опухоли вызывают такие осложнения, как отек плода, которые подвергают вас или вашего ребенка риску.

Другие опухоли могут быть невидимы до рождения ребенка. После родов у вашего ребенка могут появиться симптомы, указывающие на возможную SCT, например невозможность мочеиспускания или дефекацию из-за того, что опухоль давит на его мочевой пузырь или прямую кишку.У некоторых детей симптомы отсутствуют.

Риски и осложнения

Когда пренатально диагностированная SCT связана с водянкой плода, опухоль может стать опасной для жизни как матери, так и ребенка.

МРТ крестцово-копчиковой тератомы плода. © CHOP / CFDT
В тяжелых случаях опухоль «крадет» кровь из кровообращения плода, заставляя сердце работать с максимальной нагрузкой и делая возможной сердечную недостаточность. Сердечная недостаточность проявляется в виде водянки плода, массивного скопления жидкости в теле плода.По нашему опыту, отечность плода, связанная с SCT, быстро прогрессирует и почти всегда приводит к летальному исходу.

Для матери существует риск «синдрома материнского зеркала», при котором состояние матери соответствует состоянию больного плода. Когда присутствует отек плода, мать может «отзеркаливать» больного плода, заболевая с признаками преэклампсии. Преэклампсия, также называемая токсемией, — это состояние, характеризующееся высоким кровяным давлением, вызванным беременностью, содержанием белка в моче и отеком из-за задержки жидкости.

Если состояние вашего ребенка стабильное, сердечная недостаточность с высоким выбросом (отечность плода) отсутствует, беременность будет контролироваться регулярным ультразвуковым контролем. Если SCT мала, можно запланировать роды через естественные родовые пути.

Если SCT большая или имеется избыток околоплодных вод (многоводие), планируется раннее кесарево сечение, чтобы избежать разрыва опухоли, а также риска преждевременных родов и преждевременных родов.

Если развивается водянка плода, вы можете быть кандидатом на операцию на плоде.

Лечение SCT включает операцию по удалению опухоли. В зависимости от диагноза и тяжести SCT вашего ребенка, они могут перенести операцию на плод по удалению SCT до рождения, или им может быть сделана операция по удалению опухоли после рождения.

Хирургия плода показана только при наличии отека плода, что подвергает риску жизнь вашего ребенка.

Большинство тератом крестцово-копчикового отдела плода не являются злокачественными, и после резекции прогноз обычно благоприятный.

Обновлено: март 2014 г.

Крестцово-копчиковая тератома — NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)

В большинстве случаев крестцово-копчиковые тератомы диагностируются при рождении, когда обнаруживается большая опухоль, выступающая из крестцовой области. Многие крестцово-копчиковые тератомы обнаруживаются случайно при обычном пренатальном УЗИ или могут быть обнаружены на УЗИ, полученном из-за того, что матка слишком велика для данной стадии беременности из-за большого объема опухоли или скопления околоплодных вод.Во время ультразвукового исследования отраженные звуковые волны создают изображение развивающегося плода. На ультразвуковом изображении могут быть видны даже небольшие крестцово-копчиковые тератомы.

В некоторых случаях образец амниотической жидкости или материнской сыворотки может быть взят и исследован для определения уровня альфа-фетопротеина (AFP). АФП — это нормальный белок плазмы плода, повышенный уровень которого может указывать на наличие определенных состояний, таких как крестцово-копчиковая тератома.

При пренатальном диагнозе крестцово-копчиковой тератомы обычно проводится тщательное обследование, чтобы исключить другие аномалии.В некоторых учреждениях также выполняется МРТ плода, чтобы лучше определить анатомию опухоли и смещенных структур. При больших крестцово-копчиковых тератомах очень частое ультразвуковое исследование и эхокардиограмма (для измерения размера камер сердца и кровотока) необходимы для отслеживания признаков развивающейся водянки. Во время эхокардиограммы отраженные звуковые волны используются для фотографирования сердца. Чрезвычайно важно, чтобы медицинская бригада, имеющая опыт работы с большой крестцово-копчиковой тератомой плода, наблюдала за беременностью.Все плоды с большими тератомами крестцово-копчикового отдела нуждаются в родах с помощью «классического» кесарева сечения (большого разреза в матке), чтобы избежать разрыва опухоли и кровотечения во время родов. Большинство плодов с большими опухолями рождаются недоношенными и нуждаются в квалифицированной перинатальной помощи многопрофильной бригады.

У взрослых диагноз крестцово-копчиковой тератомы можно заподозрить во время обычного тазового или ректального обследования, которое определяет наличие новообразования или опухоли. Диагноз крестцово-копчиковой тератомы может быть подтвержден хирургическим удалением и микроскопическим исследованием пораженной ткани (биопсия).Одна процедура известна как аспирация тонкой иглой, при которой тонкая полая игла проходит через кожу и вводится в узелок или массу для взятия небольших образцов ткани для исследования.

В дополнение к ультразвуку, другие специализированные методы визуализации могут использоваться для диагностики опухоли, а также для оценки размера, расположения и распространения опухоли, а также для помощи при будущих хирургических вмешательствах. После рождения такие методы визуализации могут включать компьютерную томографию (КТ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ).Во время компьютерной томографии компьютер и рентгеновские лучи используются для создания пленки, показывающей изображения поперечных сечений определенных тканевых структур. МРТ использует магнитное поле и радиоволны для получения поперечных изображений отдельных органов и тканей тела. В случае злокачественных тератом крестцово-копчикового отдела также могут проводиться лабораторные исследования и специализированные визуализирующие исследования для определения возможной инфильтрации регионарных лимфатических узлов и наличия отдаленных метастазов.

Стадия

Когда у человека диагностируется крестцово-копчиковая тератома, также требуется оценка для определения степени или «стадии» заболевания.Стадия важна для того, чтобы охарактеризовать потенциальное течение болезни и определить подходящие подходы к лечению. Некоторые из тех же диагностических тестов, описанных выше, могут использоваться для определения стадии.

Крестцово-копчиковые тератомы классифицируются в соответствии с хирургической секцией Американской академии педиатрии:

Тип I — опухоль преимущественно наружная с очень минимальным внутренним компонентом. Тип I редко связан со злокачественными новообразованиями.

Тип II — опухоль преимущественно наружная, но имеет некоторое внутреннее распространение в пресакральное пространство.

Тип III — опухоль видна снаружи, но преимущественно располагается в области малого таза с некоторым распространением в брюшную полость.

Тип IV — опухоль не видна снаружи и находится в пресакральном пространстве. Тип IV имеет самый высокий уровень злокачественности.

Крестцово-копчиковая тератома (СКТ) | Центр ухода за плодами

Крестцово-копчиковая тератома / SCT — это опухоль, которая развивается у ребенка в утробе матери. Появляется в пояснице и ягодицах малыша у основания копчика (копчика).Некоторые опухоли диагностируются внутриутробно, другие — при рождении.

Крестцово-копчиковые тератомы / SCT встречаются редко, примерно у одного из 35 000–40 000 новорожденных. Однако у новорожденных с опухолями они являются одним из наиболее распространенных типов развития. Женщины в четыре раза чаще страдают этими опухолями, чем мужчины. Причина SCT неизвестна.

SCT — это опухоль, которая растет из половых клеток, которые представляют собой те же самые клетки, которые дают начало сперматозоиду или яйцеклетке. Эти опухоли состоят из клеток, которые могут напоминать любой тип ткани в организме, такой как кости, нервы, зубы, мышцы и т. Д.Эти опухоли могут быстро расти и становиться очень большими. Они могут располагаться как внутри, так и снаружи таза малыша.

Если у вашего ребенка разовьется этот тип опухоли, вы, скорее всего, не испытаете никаких симптомов на ранних сроках беременности. Позже ребенок может довольно быстро заболеть и сильно заболеть. В некоторых случаях у матери может развиться «синдром материнского зеркала», а также она серьезно заболела.

Классификация опухолей

Крестцово-копчиковые тератомы / SCT сгруппированы в зависимости от количества опухоли, присутствующей внутри и / или снаружи ребенка.

  • Тип I Опухоли полностью наружны (вне тела) и легко идентифицируются во время пренатального УЗИ или при рождении.
  • Тип II опухоли в основном внешние, но часть находится внутри тела.
  • Опухоли III типа в основном внутренние, но часть находится вне тела.
  • Опухоли типа IV полностью находятся внутри тела ребенка и не могут быть просмотрены снаружи.Их обычно распознают поздно, и у них самый высокий уровень злокачественности.

Большинство SCT доброкачественные (не злокачественные).

Крестцово-копчиковая тератома (СКТ) | Павильон для женщин

Обзор

Крестцово-копчиковая тератома (SCT) — это опухоль или образование, которое образуется на копчике ребенка во время внутриутробного развития.

Опухоль может быть внешней, растущей снаружи плода, или внутренней, растущей внутри тела.

Хотя крестцово-копчиковые тератомы, диагностированные в младенчестве или пренатально, обычно не являются злокачественными (доброкачественными), в некоторых случаях опухоль может вырасти довольно большими — даже размером с плод, что подвергает ребенка и беременность риску серьезных осложнений.В редких случаях они также могут быть злокачественными (злокачественными).

Требуется операция по удалению опухоли. После удаления опухоль тщательно исследуется под микроскопом, чтобы определить, является ли она злокачественной (злокачественной) или доброкачественной.


Как крестцово-копчиковая тератома влияет на моего ребенка?

При опухолях крестцово-копчикового отдела могут развиваться крупные кровеносные сосуды, требующие высокого кровотока, из-за чего сердце плода становится тяжелее для снабжения кровью опухоли и остального тела.

Это может привести к избыточному производству амниотической жидкости, многоводию, скоплению жидкости и отеку во многих областях тела ребенка — опасному состоянию, называемому водянкой, которое может привести к сердечной недостаточности.Водянка может развиваться быстро и часто приводит к летальному исходу у детей до 30 недель беременности.

В редких случаях, когда опухоль вызывает серьезные осложнения для здоровья ребенка, у матери может развиться преэклампсия (высокое кровяное давление), задержка жидкости и отек, что угрожает ее здоровью и требует немедленных родов. Это известно как «синдром материнского зеркала», когда здоровье матери отражает здоровье ее плода.

Дополнительные риски включают:

  • Преждевременные роды
  • Кровотечение из опухоли или разрыв опухоли
  • Обструкция мочевыводящих путей плода (гидронефроз), вызванная внутренним SCT
  • Необходимость кесарева сечения во избежание разрыва опухоли

Причина и распространенность

Крестцово-копчиковые тератомы встречаются редко, примерно в 1 из 27 000 беременностей.Они чаще встречаются у младенцев женского пола, чем у мальчиков.

Причина этих опухолей неизвестна.

Типы крестцово-копчиковых тератом

Существует четыре типа тератом крестцово-копчикового отдела в зависимости от расположения и степени тяжести опухоли:

  • Тип I — полностью вне корпуса
  • Тип II — преимущественно вне тела, с небольшой частью опухоли внутри тазовой области
  • Тип III — значительная часть опухоли является внутренней, распространяется в брюшную полость ребенка
  • Тип IV — полностью внутри кузова

Местоположение опухоли может повлиять на диагностику, лечение и прогноз, при этом риск злокачественного новообразования наиболее высок при типе IV.

Диагноз

В большинстве случаев SCT диагностируются во время беременности с помощью УЗИ. Если образование внешнее, оно может быть видно во время обычного пренатального УЗИ.

Чаще специализированное ультразвуковое исследование проводится после того, как анализ крови матери обнаруживает высокий уровень альфа-фетопротеина (АФП), который может указывать на опухоль, или если матка больше нормы, что может быть вызвано высоким уровнем амниотических веществ. жидкость или большая опухоль.

При подозрении или диагнозе крестцово-копчиковой тератомы вас могут направить в фетальный центр, специализирующийся на лечении этих редких образований.В Техасском центре детского плода мы организуем для вас как можно более быстрое посещение для подробной оценки командой специалистов, имеющих опыт диагностики и лечения SCT, включая врачей по материнско-фетальной медицине (MFM), экспертов по визуализации плода, хирургов и кардиологи плода.

Дополнительное тестирование может включать:

После этой тщательной оценки наши специалисты встретятся с вами, чтобы обсудить ваши результаты, ответить на любые ваши вопросы и обсудить потребности вашего ребенка в лечении.

Магнитно-резонансная томография 20-недельного плода с большой преимущественно наружной крестцово-копчиковой тератомой с кистозными и солидными компонентами.

Лечение во время беременности

Мать и ребенок будут находиться под тщательным наблюдением на протяжении всей беременности с частыми ультразвуковыми исследованиями и эхокардиограммами плода для выявления признаков осложнений, включая накопление жидкости, размер опухоли, характер кровотока и скорость роста плода.

В большинстве случаев лечение крестцово-копчиковой тератомы представляет собой операцию вскоре после рождения по удалению опухоли (и копчика для предотвращения рецидива).

Однако в случаях крупных опухолей или опухолей, требующих высокого кровотока, во время беременности могут возникнуть опасные для жизни осложнения, требующие вмешательства плода. Цель состоит в том, чтобы снизить потребность в кровотоке и предотвратить сердечную недостаточность плода.

Если осложнения возникают после 28 недель беременности, предпочтительной терапией для плода является введение стероидов для ускорения развития легких плода и, при необходимости, ранних родов со специализированной помощью в отделении интенсивной терапии новорожденных IV уровня (ОИТН).До 28 недель беременности может быть рекомендована операция на плодах для удаления новообразования, предотвращения сердечной недостаточности плода и продления беременности. Новообразование может быть удалено открытой хирургией плода или радиочастотной абляцией.

Открытая хирургия плода

При открытой хирургии плода на брюшной полости матери делают разрез, похожий на кесарево, и хирургическим путем вскрывают матку, обнажая плод. Опухоль удаляется или уменьшается в размере, пока плод остается в матке. Место удаления опухоли закрыто, матка и живот матери закрыты, а плод продолжает развиваться.Остаток беременности находится под тщательным наблюдением.

Открытая операция на плодах проводится в больнице под общим наркозом; плод также может получить анестезию.

Все хирургические процедуры сопряжены с риском. Риски открытой операции на плодах включают нанесение вреда плоду и преждевременные роды. Поговорите со своим лечащим врачом о возможных рисках, чтобы помочь вам принять наиболее информированное решение для вас и вашей семьи.

Необходимо провести тщательное обследование, включая УЗИ, эхокардиограмму плода и амниоцентез, чтобы определить, является ли хирургическое вмешательство плода подходящим вариантом.Только плоды, у которых выявлена ​​сердечная дисфункция до развития водянки, считаются кандидатами на открытую операцию на плоде. «Синдром зеркала» матери также должен быть исключен перед операцией на плоде.

Доставка

Роды должны проходить в больнице, располагающей опытом и ресурсами, необходимыми для ухода за младенцами с крестцово-копчиковыми тератомами, включая отделение интенсивной терапии самого высокого уровня. Если SCT большая, может быть рекомендовано кесарево сечение.

Роды и послеродовой уход должны быть тщательно спланированы и координированы группой специалистов по материнско-фетальной медицине, неонатальным и педиатрическим специалистам, имеющим опыт родов с высоким риском.

Наша команда фетального центра тесно сотрудничает с педиатрическими экспертами из Детской больницы Техаса, неизменно входит в число лучших детских больниц в стране, обеспечивая нашим пациентам беспрепятственный доступ к службам интенсивной терапии и специалистам, которые могут понадобиться их ребенку после рождения, включая уровень IV. ОИТН.

Для новорожденных с тератомами крестцово-копчикового отдела это означает отсутствие переноса в критические постнатальные периоды. Это также означает, что педиатры-специалисты, отвечающие за лечение вашего ребенка, были неотъемлемой частью их команды по уходу с момента рождения.

Бригада послеродового ухода

Младенцам с SCT требуется регулярное наблюдение в течение первых нескольких лет жизни для выявления рецидива опухоли.

В зависимости от потребностей вашего ребенка его или ее послеродовая бригада может включать:

Почему Техасский детский фетальный центр?

  • Единое место для оказания квалифицированной медицинской помощи матери, плоду и педиатру. В Детской больнице Техаса вы и ваш ребенок получите специализированную помощь, необходимую для диагностики и лечения крестцово-копчиковой тератомы, в одном месте, для скоординированного ухода и планирования лечения, включая немедленный доступ к нашему отделению интенсивной терапии IV уровня.

  • Квалифицированная, опытная команда с проверенными результатами. У нас есть специальная команда специалистов в области медицины плода и матери, специалистов по визуализации плода, неонатологов и хирургов, среди многих других, которые работают сообща, чтобы заботиться о вас и вашем ребенке, используя проверенные протоколы, которые мы разрабатывали на протяжении многих лет. Благодаря объединенному опыту и единому подходу эта команда предлагает наилучшее лечение этих редких опухолей плода.

  • Мы заботимся о потребностях вашего ребенка на всех этапах жизни. Наш комплексный подход начинается с вашего первого дородового визита и продолжается во время родов, послеродового ухода и детства, благодаря одной из ведущих в стране бригад специалистов по плодам и педиатрам.


Истории пациентов

Тератома шейки матки | Бостонская детская больница

Что такое тератома шейки матки?

Тератома шейки матки — очень редкая врожденная опухоль шеи. Эти опухоли имеют тенденцию быть большими, уродливыми массами — частично твердыми, а частично жидкими.Они лишают новорожденного возможности дышать при рождении. Достижения в области медицинских технологий, раннего выявления и тщательного наблюдения во время беременности теперь делают возможным спасение этих младенцев.

Как диагностируется тератома шейки матки?

Обычно впервые обнаруживается во время обычного пренатального УЗИ примерно на 18 неделе беременности. Признаки проблемы на УЗИ включают:

  • пустой желудок, указывающий на закупорку пищевода и / или избыток околоплодных вод
  • шея плода может казаться чрезмерно вытянутой
  • Ваш врач может даже обнаружить само образование

Если ваш акушер подозревает проблему, вас направят к акушеру, специализирующемуся на случаях высокого риска, или к детскому хирургу, специализирующемуся на уходе за плодами и новорожденными, для дальнейшего ультразвукового исследования и, возможно, магнитно-резонансной томографии (МРТ).

Как лечится тератома шейки матки?

Начальные этапы лечения тератомы шейки матки включают тщательное наблюдение за матерью и плодом наряду с разработкой хирургического плана. Вашим лечением, скорее всего, будет заниматься многопрофильная команда, в которую входят следующие медицинские специалисты:

  • Перинатолог
  • Общий детский хирург
  • Радиолог
  • Хирург уха, носа и горла
  • Практикующая медсестра

Дородовая помощь

Повторное ультразвуковое исследование будет использоваться для контроля объема околоплодных вод, размера опухоли и общего состояния плода.Многопрофильная бригада будет уделять пристальное внимание опухоли, которая может не расти, но может быстро расти, становясь большими и громоздкими, иногда выходя изо рта плода, смещая ухо плода и обезображивая челюсть. Команда будет контролировать легкие на предмет гиперинфляции — признака того, что дыхательные пути полностью заблокированы опухолью.

Они также будут внимательно наблюдать за сердцем в поисках признаков надвигающейся сердечной недостаточности, которая является осложнением, которое может возникнуть, если сердце чрезмерно расширяется, чтобы снабжать кровью опухоль.

Хирургия

В большинстве случаев хирурги выполняют процедуру EXIT, как указано выше. Во время процедуры EXIT плод обнажается лишь частично во время операции, поэтому объем матки сохраняется. Ваши врачи могут использовать ингаляционные препараты для расслабления матки.

Защита дыхательных путей

На этом этапе основная цель хирургов — обезопасить дыхательные пути, вставив в них дыхательную трубку, минуя препятствие. Ваша команда будет использовать комбинацию следующих процедур, чтобы облегчить это:

  • Ларингоскопия — Обследование внутренней части гортани (голосовой аппарат) с помощью инструмента, называемого ларингоскопом.
  • Бронхоскопия — Обследование бронхов (двух основных отделов трахеи, ведущих к легким) с помощью трубки с подсветкой.
  • Трахеостомия — Хирургическое формирование отверстия в трахее через шею для прохождения воздуха. Это делается, если хирурги не могут установить проходимость дыхательных путей с помощью дыхательной трубки.

Рождение

После того, как проходимость дыхательных путей установлена, пуповина перерезается, и врачи хирургическим путем удаляют опухоль после завершения кесарева сечения.Это может быть длительный процесс, поскольку врачи должны проявлять особую осторожность, чтобы не повредить любые окружающие структуры шеи, в том числе следующие:

  • Нервы
  • Гортань
  • Трахея
  • Пищевод

Последующие операции могут потребоваться либо для полного удаления опухоли, либо для восстановления трахеи или других структур шеи, которые были искажены опухолью.

Что происходит после операции?

Младенцы, перенесшие успешную операцию, имеют высокий коэффициент выживаемости и вырастают, чтобы жить здоровой, нормальной жизнью, возможно, с одним осложнением.У этих младенцев может развиться преходящий или постоянный гипотиреоз, оба из которых можно лечить с помощью лекарств.

Эти состояния развиваются, когда тератома шейки матки полностью или частично замещает щитовидную железу. В этом случае следует проконсультироваться с детским эндокринологом.

После операции врачи захотят регулярно наблюдать за вашим ребенком, чтобы предотвратить повторение тератомы шейки матки. Большинство тератом шейки матки доброкачественные; однако существует вероятность того, что рецидивирующая опухоль может быть злокачественной.

Крестцово-копчиковая тератома | Условия | UCSF Benioff Children’s Hospital

Лечение

Ведение беременности и планирование родов

Поскольку все тератомы крестцово-копчикового отдела необходимо удалять хирургическим путем после рождения, необходимо принять меры для того, чтобы ребенок родился в специализированной больнице с опытом детской хирургии.

Небольшие или средние опухоли без чрезмерного кровотока следует регулярно обследовать с помощью ультразвукового исследования, чтобы убедиться, что опухоль не растет и кровоток в ней не увеличивается.

Плоды с большими, в основном солидными опухолями, нуждаются в частом наблюдении между 18 и 28 неделями беременности на предмет быстрого роста опухоли, развития чрезмерного притока крови к опухоли и сердечной недостаточности. У небольшого числа этих плодов развивается сердечная недостаточность из-за чрезвычайно высокого кровотока через опухоль. Эти плоды могут быть кандидатами на вмешательство плода.

Вмешательство плода

Вмешательство плода предлагается только при наличии признаков сердечной недостаточности у плода.Сердечная недостаточность обычно диагностируется на УЗИ.

Плоды, у которых развиваются признаки сердечной недостаточности (водянки), требуют вмешательства плода. Если беременность наступила достаточно поздно — последние 32 недели — ребенок может быть доставлен для интенсивного лечения после родов. Перед этим может быть рекомендовано вмешательство плода, чтобы обратить вспять сердечную недостаточность, которая в противном случае была бы смертельной. Выполняется открытая операция на плоде, при которой удаляется СКТ. Эта процедура была разработана в Центре лечения плода UCSF и доказала свою эффективность в ряде случаев.

Как и при всех вмешательствах на плоде, в UCSF мы пытались разработать минимально инвазивные методы, которые не требуют открытия матки — в данном случае вместо этого перекрывают кровоток к опухоли.

Согласно одному из методов, вместо хирургического открытия матки и удаления опухоли, игла вводится через брюшную полость и стенку матки матери в кровеносные сосуды, питающие опухоль. Затем радиочастотные волны используются для разрушения кровеносных сосудов. Без кровотока опухоль не растет, и сердечная недостаточность прекращается.Однако повреждение, вызванное самим датчиком, может быть трудно контролировать.

Еще один метод прекращения притока крови к опухоли — это инъекции лекарств, например алкоголя, которые вызывают свертывание крови.

Ни один из этих методов пока не доказал свою эффективность во всех случаях.

Женщины, у которых есть плод с выраженной водянкой и плацетомегалией (слегка утолщенная плацента) или у которых материнская преэклампсия, не являются кандидатами на вмешательство плода, поскольку мы обнаружили, что эти симптомы указывают на необратимую ситуацию.

Лечение после родов

Все дети с крестцово-копчиковой тератомой должны быть доставлены в специализированную больницу с опытом детской хирургии. Опухоли диаметром более 10 сантиметров потребуют кесарева сечения. Неонатолог (педиатр, специализирующийся на уходе за новорожденными) будет оказывать поддержку в отделении интенсивной терапии до тех пор, пока ребенок не станет достаточно стабильным для операции.

Хирургическое удаление небольших опухолей несложно, но удаление больших опухолей может быть очень трудным и опасным.Ребенку может потребоваться переливание крови и интенсивная поддержка в течение нескольких дней или недель после операции. Большинство из них переживут этот трудный период и будут жить нормальной жизнью.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.