Тимома средостения: Тимома | Диагностика и лечение рака вилочковой железы

Тимома | Диагностика и лечение рака вилочковой железы

Тимомы — группа опухолей средостения, развивающаяся из эпителиальных клеток вилочковой железы. Хотя тимус наиболее активно функционирует у детей, влияя на формирование иммунной системы, а после подросткового возраста уменьшается в размерах, обычно выявляют тимому у взрослых старше 40 лет. Образования носят преимущественно доброкачественный характер — злокачественные диагностируются примерно в трети случаев.

Около 90% всех случаев этой онкологии приходится на тимомы переднего средостения, остальные локализуются в среднем и заднем, а также в области шеи. Причины ее на данный момент точно не известны, предполагают в их числе нарушения в период развития эмбриона, изменения в механизме формирования иммунитета, воздействие радиации, травмы, выявлена связь с рядом заболеваний эндокринной и иммунной систем (синдром Ищенко-Кушинга, красная волчанка, диффузный зоб, миастения гравис и др.)

Госпитализация онкологических больных. Ежедневно. Круглосуточно

Нам доверяют 9500 пациентов ежегодно.

Виды тимомы

По гистологическому признаку выделяют несколько типов (первые три — А, АВ, В1 — считаются доброкачественными, следующие — В2, В3, С — относят к злокачественным):

• А — опухоль капсулирована, хорошо дифференцирована;
• АВ — имеются единичные очаги подвергшихся мутациям лимфоцитов;
• В — в зависимости от того, какие ткани преимущественно изменены, подразделяется на В1, В2, В3 —  последний также называют высокодифференцированным раком вилочковой железы;
• С — злокачественная тимома, которая агрессивно прогрессирует и дает метастазы в печень, кости, лимфоузлы. Включает в себя различные виды по гистологическому признаку.

Четыре стадии заболевания учитывают, какие ткани и органы вовлечены в онкологический процесс, а также процесс метастазирования:

I — опухоль находится в своей капсуле;

II — в средостении затрагиваются плевра и клетчатка;

III — образование проросло в перикард, легкое, ближайшие магистральные сосуды;

IV — раковые клетки распространяются по соседним органам, выявляются лимфогенные и гематогенные метастазы.

Нам доверяют 9500 пациентов ежегодно

Тимомы: симптомы и диагностика

Одышка, кашель, болезненные ощущения в груди, отечность верхней половины вены из-за нарушения оттока крови, нарушения в работе иммунитета, в том числе слабость мышц, ночная потливость, субфебрильная температура — все это может быть признаками опухоли. На поздних стадиях наблюдается повышенная утомляемость, потеря аппетита и массы тела и другие проявления раковой интоксикации. Для установления диагноза наиболее информативным методом считается КТ с контрастированием, также могут использоваться рентгенография, МРТ, биопсия.

Тимома: лечение и прогноз

В каждом случае при назначении лечебных мероприятий учитывают специфику опухоли, состояние пациента, анамнез и т.д. Доброкачественные новообразования вилочковой железы, а также рак на ранних (1–2) стадиях, как правило, удаляют хирургическим путем, при этом объем может варьироваться. Если удаление тимомы нецелесообразно из-за наличия метастазов или диссеминации, используют лучевую и химиотерапию, они же выступают как адъювантные методы, призванные снизить риск рецидива заболевания после операции.

Шансы во многом зависят от момента обращения к специалистам. После лечения доброкачественных новообразований выживаемость на горизонте в 20 лет составляет около 80–90%, по прооперированным на ранних стадиях злокачественным прогноз на 5 лет — около 90%, на третьей — не превышает 70%, а на четвертой — 10%.

В Клинике НАКФФ можно пройти необходимые диагностические процедуры и реабилитацию, получить лечение или паллиативную помощь при различных видах онкологии. Телефон для записи на предварительную консультацию +7(495) 023-56-96.

Тимома (опухоль вилочковой железы) – Лечение в Киеве – Симптомы

Тимома

Тимома (опухоль вилочковой железы (тимуса) / вилочковая опухоль) – новообразования доброкачественной и злокачественной природы, образующиеся из лимфатической ткани вилочкой железы, которая расположена в переднем средостении.

В медицинской практике встречаются тимомы абсолютно разных размеров – от сравнительно небольших до гигантских. Преимущество с таким онкологическим заболеванием сталкиваются люди среднего возраста – после 40-ка лет. При этом заболевание одинаково часто встречается как у мужчин, так и у женщин.

Лечение

Основным методом лечения тимомы является хирургия. Во время хирургической операции (тимэктомии) проводится полное удаление объема новообразования вместе с жировой клетчаткой переднего средостения.

Хирургический метод может быть дополнен высокоточным лучевым лечением на современном линейном ускорителе с функцией IMRT (моделируемой по интенсивности подачи дозы ионизирующего излучения). Высокоточная лучевая терапия тимомы предусматривает облучения клеток патологического новообразования высокими полями ионизирующего излучения, без подвержения при этом вредному воздействию радиации здоровые ткани вблизи опухоли.

Лучевая терапия опухолей IMRT

Высокоточная лучевая терапия тимомы, вернее, объема здоровых тканей вокруг удаленной опухоли, проводится с целью недопущения продолжения роста из возможно оставшихся опухолевых клеток.

Минимизировать дозу полученного организмом ионизирующего облучения за счет его сосредоточения в пределах требуемой зоны, позволяет система высокоточной лучевой терапии IMRT. Ключевым аспектом точности такого вида лучевого лечения тимомы становится формирование заданной виртуальной трехмерной моделью зоны высокой дозы за счет пересечения различных отдельных полей излучения, каждое из которых имеет свою форму и подается из конкретной точки.

При этом здоровые ткани, расположенные на пути прохождения каждого из полей (лучей) получают лишь незначительную часть от общей дозы, не вызывающей повреждения этих тканей, в том числе защищается кожа. Такое лечение длится, в среднем 20-30 сеансов по 15-20 минут каждый, лечение безболезненно, ведется амбулаторно, и после каждого сеанса пациент свободно возвращается к привычному распорядку своего дня.

Такое лечение длится, в среднем 20-30 сеансов по 15-20 минут каждый, лечение безболезненно, ведется амбулаторно, и после каждого сеанса пациент свободно возвращается к привычному распорядку своего дня.

Радиохирургическая система КиберНож (CyberKnife G4)

В составе комплексного лечения тимомы также может применятся химиотерапия современными препаратами, а в случае неоперабельности опухоли в качестве основного метода лечения – радиохирургия на системе КиберНож.

Показания для радиохирургии тимомы на КиберНоже могут быть разными, однако сочетание данного метода лечения совместно с химиотерапией позволяет достичь высоких результатов лечения и долгосрочной выживаемости.

Радиохирургия тимомы на КиберНоже кардинально отличается от традиционной хирургической операции — удаление опухоли, в отличии от хирургии, проводится не скальпелем, а высокими дозами ионизирующего облучения, направленными точно в границы патологического очага, что приводит к гибели раковых клеток.

Диагностика

Во время визуального клинического осмотра опухоль вилочковой железы может быть диагностирована врачем-онкологом при наличии таких видимых симптомов, как расширение вен грудной клетки, увеличение лимфоузлов (шейных, ключичных, подключичных), выпирание грудины из-за больших размеров новообразования.

Физиологическими признаками заболевания могут быть нарушение дыхания, которое нередко сопровождается свистящими хрипами, а также повышенное сердцебиение.

Полная диагностика тимомы включает также современные диагностические исследования – КТ, МРТ, — которые позволяют получить точные данные о расположении опухоли, ее размерах, распространенности патологического процесса и другую информацию, необходимую для подбора качественного лечения.

Гистологическое исследование биологического материала опухоли, проводимое путем пункционной биопсии, позволяет определить состав новообразования, а также его природу, от чего зависит дальнейшее лечение опухоли.

Симптомы

Протекание тимомы и симптомы заболевания зависят от того, насколько велика опухоль и какова степень ее злокачественности. Если новообразование доброкачественной природы и небольшого размера, опухоль может не проявляться.

Для вилочковой опухоли больших размеров характерны симптомы, связанные с нарушением дыхательного процесса, такие как:

• затрудненное дыхание
• невозможность вдохнуть полной грудью
• ощущение сдавленности грудной клетки

Вследствие нарушения дыхательной функции, новообразование может повлечь нарушения работы других систем организма: хроническая отечность лица, набухание шейных вен, нарушение сердечного ритма. 

Нередко развитие тимомы сопровождается аутоимунными (системными) заболеваниями – полимиозом, миастенией, тиреоидитом, системной красной волчанкой и др.

Тимома: симптомы, лечение и прогноз, что это за болезнь, тимома средостения и вилочковой железы

Тимома — это общее название для группы опухолей вилочковой железы (тимуса). Чаще всего они носят доброкачественный характер. На долю злокачественных опухолей приходится около 30% тимом. Выраженность клинической картины может быть самой разной, от бессимптомного течения до выраженной миастении и симптомов компрессии органов средостения.

Вилочковая железа частично находится в нижней части шеи, частично — в верхней части средостения. В органе выделяют два типа тканей — эпителиальную (железистую), которая отвечает за синтез тимических гормонов, и лимфоидную, которая представлена Т-лимфоцитами различной степени зрелости.

Таким образом, тимус является уникальным органом, который с одной стороны является железой внутренней секреции, а с другой — органом иммунной системы. В норме вилочковая железа проявляет активность в детском возрасте, играет роль депо Т-лимфоцитов и координирует работу эндокринной и иммунной систем. По мере взросления, тимус замещается жировой тканью. И у людей старше 50 лет сохраняется только 10% активных клеток.

Причины возникновения тимомы

Причины возникновения тимомы неизвестны. Предполагается, что в этом процессе могут принимать участие следующие факторы:

• Нарушения в эмбриональном периоде развития.
• Нарушение синтеза тимопоэтина.
• Нарушение иммунных механизмов.
• Инфекционные заболевания.
• Воздействие ионизирующего излучения.
• Травматические повреждения органов средостения.
• Некоторые аутоиммунные и эндокринные патологии: синдром Иценко-Кушинга, диффузный токсический зоб, миастения и др.

Виды тимомы

Единой классификации тимом на сегодняшний день нет, ввиду большого разнообразия опухолей, развивающихся в вилочковой железе. В 1999 году ВОЗ предложила морфологическую классификацию, в основе которой лежит соотношение лимфоцитарных и эпителиальных клеток. По этой классификации выделяют 6 видов опухоли:

• Тимома типа А — опухолевая ткань представлена дифференцированными клетками без признаков атипии, практически всегда отграничена от окружающих тканей капсулой. Клетки веретенообразные или овальные. Это благоприятный, доброкачественный вариант тимомы, 15-летняя выживаемость при которой составляет 100%.
• Тимома типа АВ морфологически схожа с типом А, но имеются единичные очаги патологических лимфоцитов.
• Тимома типа В — в опухолевой ткани преобладают дендритные и эпителиоидные клетки. Тип В будет разделяться в зависимости от соотношения эпителиальных и лимфоидных клеток, а также от выраженности их атипизма.
• Тимома типа В1 (преимущественно кортикальный тип). По структуре напоминает кортикальный слой вилочковой железы, очаговыми вкраплениями медуллярных клеток.
• Тимома типа В2 (кортикальный тип). В ткани опухоли имеются эпителиальные клетки с признаками атипии и везикулами в ядре.
• Тимома типа В 3 (эпителиальный тип). Опухоль представлена атипичными эпителиальными клетками. Некоторые авторы расценивают ее как высокодифференцированный рак вилочковой железы.
• Тимома типа С — рак тимуса. Представлен разнообразными гистологическими типами рака — светлоклеточный, плоскоклеточный, веретеноклеточный и др. Склонен к агрессивному течению, прорастает в соседние органы, дает метастазы в печень, кости и лимфатические узлы.

Тимомы типа А, АВ и В1 относят к доброкачественным новообразованиям тимуса, тип В2 и В3 — это злокачественные тимомы с относительно благоприятным течением, когда при своевременном обращении возможно полное излечение и 20-летняя продолжительность жизни составляет 40-60%. Тип С называют карциномой тимуса 2-го типа. Как мы уже говорили, это агрессивная опухоль, склонная к быстрому росту и метастазированию.

Стадии тимомы

Для характеристики распространения тимомы применяется классификация Masaoka-Koga. В ее основу положена оценка вовлеченности тканей и органов средостения, а также наличие лимфогенных и гематогенных метастазов.

• 1-2 стадия тимомы — опухоль прорастает за пределы своей капсулы, затрагивает плевру и клетчатку средостения.
• 3 стадия тимомы — опухоль прорастает в перикард, затрагивает легкое или магистральные сосуды, находящиеся в средостении.
• 4А стадия — имеется опухолевая диссеминация по плевре или перикарду.
• 4В стадия — имеются лимфогенные или гематогенные метастазы.

Диагностика тимомы

Заподозрить наличие опухоли можно по характерным клиническим симптомам, после чего пациент направляется на диагностические исследования. Рентген грудной клетки является неспецифическим методом диагностики и позволяет только увидеть расширение тени средостения.

Компьютерная томография с контрастированием — более информативный метод. Он позволяет получить информацию о наличии новообразования, определить его злокачественность, и даже дифференцировать его природу — отличить тимому от лимфомы и др. МРТ не является рутинным методом диагностики тимом, но может использоваться по показаниям, например, при наличии у пациента аллергии на йодсодержащий контраст, применяемый при КТ.

Окончательный диагноз выставляется после морфологического изучения опухолевой ткани. Как правило, ее получают после радикальной операции. Если это невозможно, рассматривают вариант проведения биопсии. Для этого может использоваться толстоигольная или хирургическая биопсия, которая проводится во время лапароскопических операций. Морфологическая верификация необходима для подбора оптимального метода лечения.

Симптомы злокачественного новообразования вилочковой железы

Какое-то время злокачественная опухоль вилочковой железы может протекать бессимптомно. На данном этапе обнаруживается случайно, при проведении обзорной рентгенографии грудной клетки или флюорографии. По мере развития процесса, будет возникать и нарастать неспецифическая симптоматика, которая связана с локальным воздействием опухоли на органы груди и средостения:

• Кашель.
• Боль в области груди.
• Одышка. Она может быть результатом компрессии органов дыхания, или миастенического синдрома, при котором наблюдается слабость мышц из-за нарушений нейромышечных связей.
• Синдром верхней полой вены — нарушение венозного оттока от головы и плечевого пояса из-за компрессии верхней полой вены. Проявляется цианозом кожи и отечностью верхней половины тела, а также расширением вен.
• Нарушение иммунной системы. Тимус является органом, в котором проходят определенные стадии своего развития Т-лимфоциты. При опухолевых процессах происходит нарушение их дифференцировки, что чревато развитием иммунодефицитов или аутоиммунных заболеваний. Самым частым из них является миастения — нарушение нервно-мышечной проводимости, развивающейся из-за воздействия антител на рецепторы ацетилхолина. При этом возникает мышечная слабость и патологическая утомляемость. Миастения характерна для типа лимфом В1-В3 и С.
• Аплазия костного мозга.
• Повышение температуры тела и ночные поты. Эти симптомы затрудняют дифдиагностику, поскольку более характерны для лимфом.
• На поздних стадиях присоединяется канцерогенная интоксикация: общая слабость, потеря аппетита, снижение массы тела.

Лечение тимомы

Лечение доброкачественной тимомы и злокачественной тимомы 1-2 стадии подразумевает хирургическое удаление вилочковой железы. Операция может быть выполнена в следующем объеме:

• Тотальное удаление тимуса вместе с окружающей жировой клетчаткой и лимфатическими узлами.
• Расширенное удаление тимуса — помимо вышеперечисленного объема, проводится еще резекция плевры и полное удаление переднестернальной жировой клетчатки.

При местно-распространенных злокачественных тимомах есть вероятность невозможности проведения радикального вмешательства, поэтому лечение рекомендуют начинать с адъювантной терапии. Обычно используется индукционная химиолучевая терапия с препаратами: циклофосфамидом, доксорубицином и цисплатином.

Объем операции будет зависеть от того, какие органы вовлечены в процесс. Может потребоваться резекция легочной ткани, перикарда, протезирование крупных кровеносных сосудов. Такие операции проводятся только на базе специализированных центров, в которых созданы условия для обширных вмешательств на органах грудной клетки. Для уменьшения развития рецидивов проводят послеоперационную лучевую терапию. При неоперабельных опухолях, ключевым методом лечения является химиолучевая терапия.

Последствия удаления тимомы

У пациентов, перенесших удаление вилочковой железы, есть риск развития миастенического криза — грозного состояния, при котором нарушается нервно-мышечная проводимость, из-за чего развивается сильная слабость мышц, сопровождающаяся параличами, нарушением дыхания и глотания. В тяжелых случаях возможен летальный исход. Для лечения пациентов применяется искусственная вентиляция легких и антихолинэстеразные препараты длительными курсами.

Прогнозы выживаемости

Прогнозы зависят от гистологического вида тимомы. При доброкачественных тимомах результаты лечения благоприятны, например, при типе В1 20-летняя выживаемость составляет около 90%. У пациентов со злокачественными вариантами тимомы прогноз будет зависеть от стадии распространения опухоли. При 2 стадии 5-летний рубеж переживают около 90% больных, при 3 стадии до 70% и при неоперабельных опухолях только 10%.

Хирургическое лечение гигантской тимомы, осложненной компрессионным синдромом органов груди

Онкологическая хирургия ограниченных пространств не утратила своего значения, несмотря на серьезный прогресс химио- и лучевого противоопухолевого лечения [1]. Анатомически опухоли средостения следует относить именно к таким заболеваниям. Ситуация осложняется, когда новообразование имеет гигантские размеры, занимая значительную часть грудной клетки и вызывая компрессию жизненно важных органов. Из последних наиболее значимы крупные вены и артерии, а также сердце [2].

Морфологический спектр вариантов подобных опухолей довольно широк. Дооперационная верификация диагноза обязательна для определения адекватной тактики лечения, уточнения показаний или противопоказаний к различным вариантам противоопухолевого лечения [3]. Однако поздняя диагностика, отсутствие эффективного нехирургического лечения при определенных видах опухолей, быстрое нарастание компрессионного синдрома приводят к лимиту времени и вынуждают применять агрессивные и рискованные операции. Последние часто связаны с обширными резекциями легочной паренхимы, крупных сосудов с последующим их восстановлением. Подобная хирургия остается уделом крупных экспертных медицинских центров, имеющих опыт таких операций, анестезиологический и реанимационный потенциал. В противном случае не следует ожидать серьезных успехов. Сообщения в литературе о лечении и тем более о повторных операциях по поводу гигантских опухолей средостения заслуживают внимания.

Пациент В., 36 лет, поступил в отделение торакальной хирургии клиники факультетской хирургии Сеченовского университета с жалобами на одышку в покое, чувство тяжести в левой половине грудной клетки, невозможность находиться длительное время в горизонтальном положении, периодически возникающее повышение температуры до 38 °C, а также на снижение массы тела на 15 кг за последние 3 мес. Со слов пациента, несколько месяцев назад появилась и нарастала одышка, которая стала манифестировать при минимальной физической нагрузке. В это же время отметил появление чувства тяжести за грудиной и в левой половине грудной клетки. При нормальном питании и аппетите похудел на 15 кг, что ничем не мог объяснить. В дальнейшем одышка стала появляться в горизонтальном положении тела, что вынудило пациента спать полулежа. Тогда же отметил периодический подъем температуры тела до 38—38,5 °С. При рентгенологическом обследовании по месту жительства обнаружено большое образование левого гемиторакса, сдавливающее и смещающее вправо средостение. Через 2 мес от начала заболевания по месту жительства выполнена торакоскопическая биопсия опухоли. При морфологическом исследовании биоптата диагностирована тимома В3. 26.09.18 произведена попытка удаления опухоли. Однако после торакотомии при ревизии выявили, что опухоль занимает 2/3 объема плевральной полости и все средостение, прорастает левое легкое и смещает сердце в правую плевральную полость. Больной расценен как неоперабельный, и операцию ограничили эксплоративной торакотомией. Послеоперационный период протекал относительно благоприятно, но пациент требовал постоянной кислородотерапии, которую в дальнейшем проводили только после физических нагрузок. Выписан на 9-е сутки после операции. В это же время он получил консультацию в Сеченовском университете с целью определения дальнейшей тактики лечения. Общее состояние пациента расценено как относительно тяжелое, что обусловлено компрессией левого легкого и сердца, дыхательной недостаточностью, а также недавно перенесенной пробной торакотомией. Температура тела стойко повышалась до 38 °C во второй половине дня. Кожные покровы бледные, периферические лимфатические узлы не увеличены. Признаков синдрома верхней полой вены нет. Отмечена одышка в покое, частота дыхательных движений до 22 в 1 мин с тенденцией к увеличению в горизонтальном положении тела. Частота сердечных сокращений в покое до 90 в 1 мин. При осмотре грудная клетка обычной формы, при дыхании левая ее половина отстает от правой. При аускультации в легких определяется везикулярное дыхание, ослабленное слева в передних и боковых отделах. Слева в пятом межреберье неокрепший рубец от ранее выполненной торакотомии, без признаков воспаления.

При МСКТ органов грудной клетки в левом гемитораксе от уровня переднего отрезка II ребра и до купола диафрагмы определяется образование гетерогенной структуры с четкими ровными контурами размером 151×151×230 мм (рис. 1), Рис. 1. Компьютерная томография больного В. практически полностью занимающее левый гемиторакс, интимно прилежащее и смещающее средостение вправо на всем протяжении, сдавливая левый главный бронх, левые легочные сосуды и паренхиму легкого. Новообразование активно накапливает контрастный препарат, больше в периферических отделах. Структурные элементы корня левого легкого четко не дифференцируются. Судить о наличии увеличенных лимфатических узлов в корне легкого или в средостении невозможно из-за наличия гигантской опухоли. При УЗИ органов брюшной полости, а также при сцинтиграфии скелета опухолевого поражения не выявлено. Проведение эхокардиографии затруднено в связи с крайне неоптимальной визуализацией из-за смещения сердца большим объемным образованием. Камеры сердца не увеличены. Выявлены выраженные признаки сдавления правого и левого желудочков. Глобальная и локальная сократимость левого желудочка не снижена. Клапанный аппарат сердца без патологических изменений. Заподозрено повышение давления в правом предсердии до 10 мм рт.ст.

Таким образом, повторное обследование не выявило явных признаков неоперабельности. Выраженный компрессионный синдром, отсутствие эффективного лекарственного и лучевого лечения данного вида опухоли, а также отсутствие метастатического поражения других органов, молодой возраст пациента явились основными абсолютными показаниями к повторной операции. 18.10.18 выполнена боковая левосторонняя реторакотомия по четвертому межреберью. Сразу к ране прилежала опухоль, занимающая все операционное поле. Пальпаторно в нем выявлена флюктуация, что позволило заподозрить некротический процесс в глубине опухолевого узла. Из-за ограниченного пространства манипуляции были затруднены. Попытки смещения опухоли вправо периодически приводили к нарушению ритма сердечной деятельности и гипотонии. При дальнейшей мобилизации легкого и новообразования произошло разрушение стенки последнего. При этом установлено, что опухоль практически полностью представляет собой неструктурные массы, некротизированные ткани. Первоначально ее фрагментировали и частично удалили. На этом этапе отмечено умеренное кровотечение из опухоли. При дальнейшей ревизии выявлено, что новообразование прорастает левое легкое на всем протяжении, а также участок перикарда и грудную стенку. Решено произвести тимомтимэктомию, пневмонэктомию с резекцией перикарда и грудной стенки. Легкое удалили с остатками опухоли и вилочковой железой единым блоком. Произвели резекцию участка перикарда диаметром до 5 см и фрагмента грудной стенки. При этом сложилось впечатление о наличии опухолевого инфильтрата в непосредственной близости от торакотомной раны. В связи c этим резецировали участок грудной стенки с фрагментом V ребра (рис. 2). Рис. 2. Компьютерная томограмма после операции с реконструкцией скелета.

После извлечения препарата из плевральной полости произвели расширенную лимфаденэктомию средостения. Дефект перикарда частично устранили при помощи отдельных швов с целью профилактики вывиха сердца в послеоперационном периоде. Общая кровопотеря 1000 мл. Торакотомную рану ушили с учетом образовавшегося дефекта грудной стенки. Однако каркас груди восстановили первичными швами без применения синтетических материалов. Плевральную полость дренировали одним дренажом с последующей пассивной аспирацией через него. Послеоперационный период протекал без осложнений. Из отделения интенсивной терапии в профильное подразделение пациента перевели на 3-и сутки после операции. Протокол лечения больного не отличался от стандартного для пневмонэктомии. Проведена антибактериальная, противовоспалительная, симптоматическая терапия. В ближайшем послеоперационном периоде 2 раза выполнены контрольные пункции левой плевральной полости. При этом эвакуировано до 300 мл серозной жидкости. При цитологической диагностике злокачественных клеток в ней не обнаружено. Цитограмма: лимф. 70%, л. 30%. Больной выписан из клиники через 15 дней после операции.

При плановом патоморфологическом исследовании установлено, что опухоль построена из светлых крупных клеток полиморфного вида, формирующих солидные структуры с очагами некроза и кровоизлияний. Встречаются фигуры митоза. Опухолевая ткань прорастает стенку перикарда и распространяется периваскулярно в ткань легкого. Метастатического поражения лимфатических узлов средостения не выявлено. В них картина гиперплазии лимфоидной ткани с формированием крупных фолликулов со светлыми центрами. В ткани левого легкого обширные зоны геморрагического инфаркта с тромботическими массами в просвете мелких ветвей легочной артерии. Микроскопических данных в пользу инвазии в мягкие ткани грудной стенки не получено. Заключение: гигантская тимома В3 с малигнизацией и развитием карциномы тимуса.

В дальнейшем проведено несколько курсов полихимиотерапии (этопозид, цисплатин). Терапию пациент перенес удовлетворительно. Находится под динамическим наблюдением. При очередном обследовании, включая МСКТ органов грудной полости (рис. 3), Рис. 3. Компьютерная томограмма через 2 мес после операции. Опухоль не определяется. Сердце смещено влево. рецидива и признаков прогрессирования процесса не выявлено. Состояние больного вполне удовлетворительное. Одышка возникает лишь при значительной физической нагрузке.

В широком спектре злокачественных опухолей различной локализации новообразований средостения немного — около 1%. Соотношение злокачественных и доброкачественных опухолей 4:1. Заболеваемость среди мужчин и женщин одинаковая. Наиболее часто диагностируют герминогенные и нейрогенные опухоли (15—25%), новообразования из лимфоидной ткани, а также вилочковой железы (10—20%) [4—11].

В общепринятой классификации торакальной онкологии понятия гигантской опухоли не существует. Это собирательный термин, который подразумевает опухоль необычно больших размеров. При этом нет стандартных критериев, что относить к большим размерам.

В среднем специалисты выделяют группу гигантских опухолей, когда последние достигают половины гемиторакса и более у конкретного пациента. В настоящее время предоперационная верификация диагноза возможна практически у всех пациентов. Это принципиальная позиция, поскольку в структуре злокачественных новообразований средостения есть опухоли, основным методом лечения которых служит химиолучевая терапия, а хирургия носит вспомогательный характер, купирует возможные осложнения и позволяет получить достаточный для верификации объем опухолевых масс. Пренебрежение предоперационной верификацией приводит к неоправданному расширению показаний к операции, к задержке применения более эффективных вариантов противоопухолевой терапии и в конечном счете к ухудшению результатов лечения. Отдельная стратегия требуется при так называемых гигантских опухолях. Из-за больших размеров не всегда возможно до операции выявить источник происхождения опухоли, особенно при ее тотальной локализации в переднезаднем средостении. Истинный характер внутригрудного образования устанавливают только в ходе хирургического вмешательства [3, 12]. При гигантских опухолях, в ограниченном пространстве грудной клетки, при компрессии жизненно важных органов и структур может сложиться ситуация, когда клиническая симптоматика быстро нарастает, наблюдаются угрожающие жизни проявления. Это может служить основанием для паллиативной или радикальной операции по жизненным показаниям. Следует учитывать также, что даже при эффективной химиотерапии гигантских опухолей на каком-то этапе лечения может сформироваться резидуальный кистозоподобный очаг в средостении, что в итоге потребует его удаления. Немаловажно, что большие размеры опухоли усугубляют онкологический процесс, поскольку в разных ее частях возможны фрагменты с отличной морфологической структурой и, как следствие, с разной чувствительностью к лекарственным препаратам. Этим объясняется неэффективность лечения даже при, казалось бы, чувствительных к химиотерапии опухолях.

При неэффективном лекарственном лечении опухолей средостения показано их удаление, в том числе при гигантских размерах. Подобная хирургия требует хорошей подготовки команды хирургов, анестезиологов и реаниматологов. На каждом этапе возможны ситуации, требующие незамедлительных решений. Часто первое впечатление о хирургической неоперабельности оказывается обманчивым, и в экспертных клиниках торакальной хирургии удается произвести радикальные операции с хорошим исходом. Такие ситуации не подпадают под какие-либо стандарты, поскольку многое зависит от субъективных факторов — опыта оперирующей бригады и анестезиолога, технической оснащенности учреждения, возможности привлечения хирургов смежных специальностей (кардиохирургия, нейрохирургия). Перенесенная ранее попытка удаления большой опухоли средостения не может служить окончательным основанием для отказа от радикального лечения. В экспертных центрах повторное обследование оперированного ранее пациента с определением степени местного распространения опухолевого процесса может опровергнуть заключение о неоперабельности больного и быть основанием для еще одной попытки удаления или паллиативной операции с целью декомпрессии органов средостения, прежде всего крупных вен и предсердий.

С технической точки зрения, во время вводного наркоза, основного этапа операции, хирургические и анестезиологические приемы могут отличаться от «классических» и требовать других подходов [2, 13—16]. Выраженный компрессионный синдром со значительным сдавлением полых вен и предсердий, когда пациент не в состоянии лежать или находиться в горизонтальном положении на боку, может обусловливать нарушения гемодинамики [17]. Вводный наркоз, интубацию трахеи в подобных ситуациях приходится начинать в вертикальном положении пациента. В дальнейшем удается уложить пациента в соответствующую позицию и начать операцию. Экстренная торакотомия или стернотомия могут купировать возможные эпизоды нарушения гемодинамики в горизонтальном положении тела, связанные с компрессией или смещением большой опухоли внутри грудной клетки. Подобные ситуации требуют слаженной быстрой работы всей операционной команды и спокойной обстановки в операционной [2, 16]. Наличие больших опухолевых масс ограничивает рабочее пространство в плевральной полости, ревизию и проведение каких-либо манипуляций. Фрагментирование новообразования, поэтапное удаление большей части опухоли — обоснованный прием. Он позволяет стабилизировать состояние больного на операционном столе, выполнить адекватную ревизию и определить объем резекции, восстановить сосудистые структуры. При рассечении опухоли возможно возникновение кровотечения, которое редко носит фатальный характер, но может потребовать временного гемостаза путем пережатия опухоли и восстановления объема кровеносного русла пациента. Подобное поэтапное удаление основных масс опухоли минимизирует операционный риск и позволяет выполнить радикальную операцию. Отрицательными моментами фрагментирования опухоли следует считать распространение клеток по плевральной полости и средостению, что в дальнейшем может послужить причиной местного рецидива, а также неизбежную кровопотерю. Восстановление кровопотери, как правило, происходит за счет компонентов донорской крови, предварительно заготовленной аутокрови. Интраоперационная реинфузия производится редко, разрешительных документов к ней при подобных ситуациях нет. В литературе сообщают о реинфузии крови в онкологии, при внутриполостной деструкции злокачественного новообразования. При соответствующих показаниях мы применяем компоненты донорской крови [18].

При гигантских опухолях не следует надеяться только на результаты операции. Хирургическое вмешательство необходимо расценивать только как часть комбинированного лечения [6]. Однако при больших размерах опухоли морфологическое исследование имеет свои особенности. Наличие больших опухолевых масс подразумевает возможность присутствия принципиально различных опухолевых клонов клеток в разных частях образования. Тщательное морфологическое исследование различных фрагментов опухоли позволяет адекватно оценить морфологическую ситуацию и избрать правильный вариант химиотерапии. Представляется, что по аналогичной причине однократная диагностическая пункция гигантской опухоли грудной клетки может быть причиной неполной морфологической дооперационной диагностики и последующей неадекватной лекарственной терапии. Частичным решением данной проблемы могут быть многочисленные трансторакальные пункционные биопсии различных фрагментов опухоли. Однако трудно себе представить, что это может конкурировать с морфологическим исследованием удаленной опухоли. У нашего пациента также диагностировали различное строение опухоли с малигнизацией и образованием карциномы тимуса.

Таким образом, несмотря на прогресс диагностики в торакальной онкологии, проблема возникновения и лечения гигантских опухолей грудной клетки не утратила своего значения. Хирургическое лечение гигантских опухолей всегда следует рассматривать как часть комбинированного противоопухолевого лечения. Наличие больших размеров опухоли само по себе не является противопоказанием к операции. Результаты пробной торакотомии могут быть пересмотрены в экспертных центрах, в которых возможны повторные попытки с хорошим исходом. Подобные операции требуют слаженной работы всей операционной бригады.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflict of interest.

Сведения об авторах

Паршин В.Д. — https://orcid.org/0000-0002-0104-481Х

Мирзоян О.С. — https://orcid.org/0000-0002-1513-6555

Титов В.А. — e-mail: [email protected]

Паршин А.В. — https://orcid.org/0000-0003-1804-3386

Зулуфова И.Д. — https://orcid.org/0000-0001-6577-7943

Автор, ответственный за переписку: Зулуфова И.Д. — e-mail: [email protected]

Паршин В.Д., Мирзоян О.С., Титов В.А., Паршин А.В., Зулуфова И.Д. Хирургическое лечение гигантской тимомы, осложненной компрессионным синдромом органов груди. Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2019;12:132-136.

Дифференциальная диагностика лимфом средостения

Опухоли средостения (тимомы, карциномы тимуса, нейроэндокринные, герминогенные опухоли и др.)
составляют менее 1% всех опухолей человека. Большая часть из них – это
лимфопролиферативные заболевания.

Лимфомы средостения возникают, как правило, у людей молодого возраста и являются
высококурабельным заболеванием при своевременной и точной постановке морфологического диагноза,
только на основании которого возможен подбор оптимального лечения.

Манифестация болезни происходит в виде появления медиастинальной массы, локализованной в
переднем, верхнем или среднем средостении.

У большинства пациентов наблюдаются симптомы, вызванные наличием медиастинального
образования:

• одышка
• общая слабость
• боль в груди
• кашель
• синдром компрессии верхней полой вены
• cимптомы интоксикации– B-симптомы (лихорадка выше 38 °С, профузные ночные поты и
  потеря массы тела более 10% в течение 6 месяцев) наблюдаются менее чем у половины пациентов

Существуют объективные трудности клинической и морфологической диагностики опухолей средостения,
особенно лимфоидной природы. Получить диагностический материал сложно, для этого используют
различные виды биопсий, но полученный материал зачастую небольшого объема и деформирован. Помимо
малого количества и деформации материала, что само по себе затрудняет морфологическую
диагностику, лимфомы средостения демонстрируют значительную вариабельность гистологических и
цитологических изменений, что влечет за собой необходимость выполнения иммуногистохимического
исследования во всех случаях (рис.8,9).

При поражении органов средостения рентгенологическая и клиническая картина неспецифичны (рис.1),
только развернутый гистологический диагноз позволяет определиться с тактикой и подобрать
эффективную терапию.

Спектр лимфом, возникающих в средостении, широк (рис.2,3,4,5,6,7), чаще всего это:

• лимфома Ходжкина
• первичная медиастинальная крупноклеточная В-клеточная лимфома,
• диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома
• медиастинальная лимфома серой зоны
• индолентные неходжкинские лимфомы
• Т-клеточные лимфомы

Рак тимуса: симптомы, диагностика и способы лечения

В настоящее время, в связи со сложностями, связанными с организацией лечения в Турции, Швейцарии, Южной Корее и Индии, мы приостановили обработку заявок по этим направлениям.

Если вас интересует организация лечения в Германии, оставьте, пожалуйста, заявку, и наши специалисты свяжутся с вами в ближайшее время.

Рак тимуса, или тимома гистологического типа С – это редкая злокачественная опухоль средостения, которая развивается из эпителиальных клеток вилочковой железы. Чувствительные и специфичные для рака тимуса методы диагностики включают томографию высокого разрешения, селективную ангиографию и радиоизотопное сканирование. Оптимальным объемом хирургического лечения является тимэктомия, а в качестве дополнительных терапевтических средств применяются облучение, химио- и таргетная терапия. При лечении у опытных онкологов и торакальных хирургов 5-летняя выживаемость при этом типе рака достигает 68%.

Содержание

1. Клинические проявления злокачественных опухолей тимуса
2. Предоперационная диагностика
3. Выбор оптимальной методики лечения
4. Ведущие клиники и стоимость лечения рака тимуса
5. Лечение рака тимуса в специализированных клиниках с Booking Health

Клинические проявления злокачественных опухолей тимуса

Симптомы рака вилочковой железы неспецифичны и, как правило, указывают исключительно на наличие объемного новообразования в средостении. Миастения, патогномоничная для патологий тимуса, может развиваться и при раке, и при доброкачественных изменениях железы. Онкологическую настороженность вызывают такие признаки:

• Боль за грудиной, ощущение тяжести в грудной клетке
• Длительный сухой кашель, резистентный к лечению
• Одышка при минимальной физической нагрузке
• Слабость мышц верхней половины туловища; сложности при жевании и глотании; дыхательные нарушения (миастения)
• Отечность лица, рук и верхней половины туловища; синюшный цвет кожи лица; расширение подкожных вен лица, шеи и груди (синдром верхней полой вены)

Небольшие опухоли с низкой степенью злокачественности, как правило, выявляются случайно, во время рентгенологического обследования по поводу других заболеваний органов грудной клетки.

Предоперационная диагностика

Учитывая редкость злокачественных опухолей тимуса, вопросами их диагностики и лечения занимаются специализированные международные организации – Международная организация по изучению тимом (ITMIG), Европейская ассоциация торакальных хирургов (EACTS), Японская ассоциация исследований тимуса (JART) и другие.

Ряд ученых считают деление новообразований тимуса на доброкачественные и злокачественные условным и не всегда зависящим от результатов гистологического исследования. Так, независимо от гистологического строения, считаются злокачественными тимомы, которые выходят за пределы своей капсулы и прорастают в органы грудной клетки. В то же время новообразования с гистологическими признаками атипии считаются доброкачественными при отсутствии инфильтративного роста и / или метастазирования.

Расширенная диагностика рака тимуса включает:

1. МРТ или КТ органов грудной клетки с контрастированием для оценки локализации опухоли, выявления инвазии в соседние органы и поражения лимфатических узлов. Альтернативные методики визуализации органов переднего средостения включают рентгенографию, медиастинографию и радиоизотопное сканирование с галлием.
2. УЗИ надключичных областей для оценки состояния лимфатических узлов и жировой клетчатки.
3. Обследования, для оценки общего состояния пациента: клинический анализ крови, биохимический анализ крови с оценкой функции почек и печени, коагулограмма, ЭКГ, консультации узких специалистов.

По возможности проводится предоперационное иммуногистохимическое исследование для определения подтипа новообразования и индивидуального планирования терапии. Патогистологи оценивают экспрессию белка р53 и bcl2, пролиферативную активность (индекс Ki-67), а также морфологическую структуру опухоли (плоскоклеточная, базалоидная, мукоэпидермоидная, светлоклеточная и другие).

Выбор оптимальной методики лечения

При выборе терапевтической методики онкологи учитывают размер опухоли, степень ее инвазии в окружающие органы, наличие отдаленных метастазов, а также общее состояние пациента. Основным методом лечения является хирургическое удаление опухоли, которое, при необходимости, дополняется химиотерапией, облучением или назначением таргетных средств.

При новообразованиях небольших размеров, без признаков инвазии в другие органы средостения онкологи отдают предпочтение хирургии – резекции вилочковой железы или тимэктомии. Обе операции могут проводиться торакоскопически, с введением хирургических инструментов через небольшие проколы в грудной клетке. Если же торакальному хирургу требуется более обширное операционное поле, то он использует открытый доступ, с раскрытием грудной клетки и подключением пациента к аппарату ИВЛ. В современных хирургических клиниках риски кровопотери и чрезмерной травматизации здоровых тканей сводятся к минимуму благодаря использованию ультразвуковых скальпелей, электрических коагуляторов для кровеносных сосудов и аппаратов для послойного ушивания операционных ран.

При выявлении инвазии в окружающие органы и отсутствии метастазов онкологи делают выбор между незамедлительным хирургическим удалением опухоли и предварительным проведением химиотерапии и / или лучевой терапии. Операция проводится в том случае, когда хирург считает возможным удалить опухоль полностью.

При выявлении локальных и отдаленных метастазов врачи считают каждый из метастатических очагов самостоятельной опухолью и планируют лечение исходя из этого. В такой ситуации методиками выбора становятся облучение на линейных ускорителях последнего поколения и системная терапия – назначение химиотерапевтических цисплатин-содержащих препаратов и таргетная терапия (например, пероральный мультикиназный ингибитор сунитиниб).

Ведущие клиники и стоимость лечения рака тимуса

Лечение злокачественных опухолей тимуса проводится в Отделениях торакальной хирургии. По возможности проводятся эндоскопические вмешательства, которые легче переносятся пациентами и связаны с более низкими рисками.

На лечении рака тимуса специализируются такие клиники:

1. Клиника Марта-Мария Мюнхен, Отделение общей, абдоминальной, сосудистой и торакальной хирургии
2. Университетская клиника Ульма, Отделение кардиоторакальной хирургии
3. Университетская клиника имени Карла Густава Каруса Дрезден, Отделение абдоминальной, торакальной и сосудистой хирургии
4. Университетская клиника Марбург, Отделение абдоминальной, торакальной и сосудистой хирургии
5. Университетская клиника им. Гете Франкфурт-на-Майне, Отделение кардиоторакальной хирургии

Стоимость обследования при опухолях тимуса начинается от 812 евро, стоимость хирургического удаления опухоли – от 10 119 евро.

Отправить запрос на лечение

Лечение рака тимуса в специализированных клиниках с Booking Health

Рак тимуса относится к крайне редким опухолям, на лечении которых специализируется ограниченное количество клиник. Как сертифицированный оператор медицинского туризма, Booking Health помогает связаться с профильными клиниками и докторами, демонстрирующими наиболее высокие показатели успешности лечения этой патологии.

Также специалисты Booking Health помогут Вам в таких важных моментах:

• Прямая коммуникация с лечащим врачом
• Предварительная подготовка программы дообследования и лечения
• Контроль стоимости услуг клиники, исключение надбавок и дополнительных коэффициентов для иностранных пациентов (экономия до 50%)
• Запись на амбулаторный прием на нужную дату, бронирование палаты для стационарного лечения
• Независимый контроль медицинской программы на всех этапах
• Cтраховка от повышения стоимости лечения в случае развития осложнений (покрытие 200 000 евро, срок действия – 4 года)
• При необходимости – помощь в приобретении и пересылке медикаментов
• Коммуникация с клиникой после завершения медицинской программы
• Контроль счетов и компенсация неизрасходованных средств
• Организация дополнительных обследований, контрольных анализов, дистанционных консультаций
• Сервис высочайшего уровня: бронирование жилья, билетов, трансфера
• Услуги личного медицинского координатора и переводчика

Выбирайте лечение за рубежом и Вы, несомненно, получите отличный результат!

Авторы: Доктор Валерия Кружилина, Александра Соловей

Читайте:

Почему Booking Health – Вопросы и ответы

Как не ошибиться в выборе клиники и специалиста

7 причин доверять рейтингу клиник на сайте Booking Health

Booking Health – Стандарты качества

Отправить запрос на лечение

причины, симптомы, диагностика и лечение, прогноз

Тимома – гетерогенная группа новообразований, различных по гистогенезу и степени зрелости, берущих начало из эпителиальной ткани вилочковой железы. Варианты клинического течения тимомы могут быть различны: от бессимптомного до выраженного (компрессионный, болевой, миастенический, интоксикационный синдром). Топографо-анатомический и этиологический диагноз устанавливается с помощью лучевых методов (рентгенография, КТ средостения), трансторакальной пункции, медиастиноскопии, исследования биоптата. Лечение хирургическое: удаление тимомы вместе с вилочковой железой и жировой клетчаткой переднего средостения, дополненное по показаниям химиолучевой терапией.

Общие сведения

Тимома – органоспецифическая опухоль средостения, происходящая из клеточных элементов мозгового и коркового вещества тимуса. Термин «тимома» был введен в употребление в 1900 году исследователями Grandhomme и Scminke для обозначения различных опухолей вилочковой железы. Тимомы составляют 10-20% всех новообразований медиастинального пространства. В 65-70% случаев тимомы имеют доброкачественное течение; инвазивный рост с прорастанием плевры и перикарда отмечается у 30% пациентов, отдаленное метастазирование – у 5%. Несколько чаще тимомы развиваются у женщин, болеют преимущественно лица 40-60 лет. На детский возраст приходится менее 8% опухолей тимуса.

Причины формирования опухолей вилочковой железы неизвестны. Предполагается, что тимомы могут иметь эмбриональное происхождение, быть связаны с нарушением синтеза тимопоэтина или иммунного гомеостаза. Факторами, провоцирующими рост и развитие опухоли, могут служить инфекционные заболевания, радиационное воздействие, травмы средостения. Замечено, что тимомы часто сочетаются с различными эндокринными и аутоиммунными синдромами (миастенией, дерматомиозитом, СКВ, диффузным токсическим зобом, синдромом Иценко-Кушинга и др.).

Тимома

Строение и функции вилочковой железы

Вилочковая железа, или тимус располагается в нижней части шеи и переднем отделе верхнего средостения. Орган образован двумя асимметричными долями – правой и левой. В свою очередь, каждая доля представлена множеством долек, состоящих из коркового и мозгового вещества и заключенных в соединительнотканную строму. В вилочковой железе различают два типа ткани – эпителиальную и лимфоидную. Эпителиальные клетки секретируют тимические гормоны (тимулин, a-, b-тимозины, тимопоэтины и пр.), лимфоидная ткань состоит из Т-лимфоцитов различной степени зрелости и функциональной активности.

Таким образом, вилочковая железа одновременно является железой внутренней секреции и органом иммунитета, обеспечивающим взаимодействие эндокринной и иммунной систем. После 20 лет тимус подвергается возрастной инволюции; после 50 лет паренхима тимуса на 90% замещается жировой и соединительной тканью, сохраняясь в виде отдельных островков, лежащих в клетчатке средостения.

Классификация тимом

В онкологии различают три типа тимом: доброкачественную, злокачественную тимому 1-го типа (с признаками атипии, но относительно доброкачественным течением) и злокачественную тимому 2-го типа (с инвазивным ростом).

• Доброкачественная тимома (50-70% опухолей тимуса) макроскопически имеет вид одиночного инкапсулированного узла, диаметром не более 5 см. С учетом гистогенеза внутри этой группы выделяют медуллярную (тип А), смешанную (тип АВ) и преимущественно кортикальную (тип В1) тимому.




• Тимома типа А (медуллярная) составляет 4–7% доброкачественных опухолей вилочковой железы. В зависимости от строения может быть солидной и веретеноклеточной-крупноклеточной, практически всегда имеет капсулу. Прогноз благоприятный, 15-летняя выживаемость составляет 100%.




• Тимома типа АВ (кортико-медуллярная) встречается у 28–34% пациентов. Сочетает в себе очаги кортикальной и медуллярной дифференцировки. Имеет удовлетворительный прогноз; 15-летняя выживаемость – более 90%.




• Тимома типа В1 (преимущественно кортикальная) встречается в 9–20% случаев. Часто имеет выраженную лимфоцитарную инфильтрацию. Более чем у половины пациентов сопровождается миастеническим синдромом. Прогноз удовлетворительный; 20-летняя выживаемость — более 90%.




• Злокачественная тимома 1-го типа (20-25% случаев) представляет собой одиночный или множественные дольчатые узлы без четкой капсулы. Размер опухоли чаще не превышает 4-5 см, однако иногда встречаются новообразования больших размеров. Отличается инвазивным ростом в пределах железы. В гистологическом отношении представлена кортикальной тимомой (тип В2) и высокодифференцированной карциномой.




• Тимома типа В2 (кортикальная) составляет около 20–36% тимом. Гистологические разновидности вариабельны: темноклеточная, светлоклеточная, водянисто-клеточная и др. В большинстве случаев протекает с миастенией. Прогностически менее благоприятна: 20 лет живут менее 60% больных.




• Тимома типа В3 (эпителиальная) развивается у 10–14% пациентов. Часто обладает гормональной активностью. Прогноз хуже, чем при кортикальной разновидности; 20-летняя выживаемость менее 40%.




• Злокачественная тимома 2-го типа (рак тимуса, тимома типа C) составляет до 5% всех наблюдений. Отличается выраженным инвазивным ростом, высокой метастатической активностью (дает метастазы в плевру, легкие, перикард, печень, кости, надпочечники). Выделяют 6 гистологических типов рака тимуса: плоскоклеточный, веретеноклеточный, светлоклеточный, лимфоэпителиальный, недифференцированный, мукоэпидермоидный.

В зависимости от удельного веса лимфоидного компонента в тимоме дифференцируют лимфоидные (более 2/3 всех клеток опухоли представлено Т-лимфоцитами), лимфоэпителиальные (Т-лимфоциты составляют от 2/3 до 1/3 клеток) и эпителиальные тимомы (Т-лимфоцитами представлено менее 1/3 всех клеток).

Основываясь на степени инвазивного роста, выделяют 4 стадии тимомы:

• I стадия — инкапсулированная тимома без прорастания жировой клетчатки средостения




• II стадия – прорастание элементов опухоли в медиастинальную клетчатку




• III стадия — инвазия плевры, легкого, перикарда, крупных сосудов




• IV стадия – наличие имплантационных, гематогенных или лимфогенных метастазов.

Симптомы тимомы

Клинические проявления и течение тимомы зависит от ее типа, гормональной активности, размеров. Более чем в половине случаев опухоль развивается латентно и обнаруживается во время профилактического рентгенологического исследования.

Инвазивные тимомы вызывают компрессионный медиастинальный синдром, который сопровождается болями за грудиной, сухим кашлем, одышкой. Сдавление трахеи и крупных бронхов проявляется стридором, цианозом, дыхательной недостаточностью. При синдроме компрессии верхней полой вены возникает одутловатость лица, синюшность верхней половины туловища, набухание шейных вен. Давление растущей опухоли на нервные узлы обусловливает развитие синдрома Горнера, осиплость голоса, элевацию купола диафрагмы. Сдавливание пищевода сопровождается расстройством глотания – дисфагией.

По различным данным, от 10 до 40% тимом сочетаются с миастеническим синдромом. Больные отмечают снижение мышечной силы, быструю утомляемость, слабость мимических мышц, двоение в глазах, поперхивание, нарушения голоса. В тяжелых случаях может развиться миастенический криз, требующий перехода к ИВЛ и зондовому питанию.

В поздних стадиях злокачественной тимомы появляются признаки раковой интоксикации: лихорадка, анорексия, снижение массы тела. Нередко тимоме сопутствуют различные гематологические и иммунодефицитные синдромы: апластическая анемия, тромбоцитопеническая пурпура, гипогаммаглобулинемия.

Диагностика

Диагностика тимомы проводится торакальными хирургами с привлечением онкологов, рентгенологов, эндокринологов, неврологов. При клиническом осмотре может выявляться расширение вен грудной клетки, выбухание грудины в проекции опухоли; увеличение шейных, надключичных, подключичных лимфоузлов; признаки компрессионного синдрома и миастении. Физикальное исследование обнаруживает расширение границ средостения, тахикардию, свистящие хрипы.

На рентгенограмме грудной клетки тимома имеет вид объемного образования неправильной формы, расположенного в переднем средостении. КТ грудной клетки значительно расширяет объем информации, полученный при первичной рентгендиагностике и в ряде случаев позволяет поставить морфологический диагноз. Уточнение локализации и взаимоотношения новообразования с соседними органами при КТ средостения позволяет в дальнейшем выполнить трансторакальную пункцию опухоли средостения, что чрезвычайно важно для гистологического подтверждения диагноза и верификации гистологического типа тимомы.

Для визуального исследования средостения и выполнения прямой биопсии проводится диагностическая медиастиноскопия, парастернальная торакотомия или торакоскопия. Диагноз миастении уточняется с помощью электромиографии с введением антихолинэстеразных препаратов. Дифференциально-диагностические мероприятия позволяют исключить другие объемные процессы в средостении: загрудинный зоб, дермоидные кисты и тератомы средостения.

Лечение тимом

Лечение опухолей вилочковой железы проводится в отделениях торакальной хирургии и онкологии. Хирургический метод является основным в лечении тимомы, поскольку только тимэктомия обеспечивает удовлетворительные отдаленные результаты. При доброкачественных тимомах оперативное вмешательство заключается в удалении опухоли вместе с вилочковой железой (тимомтимэктомия), жировой клетчаткой и лимфатическими узлами средостения. Такой объем резекции диктуется высоким риском рецидива опухоли и миастении. Операция выполняется из срединного стернотомического доступа.

При злокачественных новообразованиях тимуса операция может дополняться резекцией легкого, перикарда, магистральных сосудов, диафрагмального нерва. Послеоперационная лучевая терапия показана при II и III стадиях тимомы. Кроме этого, облучение является ведущим методом лечения неоперабельных злокачественных тимом IV стадии. В настоящее время большее значение в лечении инвазивных тимом получает трехэтапное лечение, включающее неоадъювантную химиотерапию, резекцию опухоли и лучевую терапию.

В послеоперационном периоде у больных, перенесших тимэктомию, может случиться миастенический криз, который требует проведения интенсивной терапии, трахеостомии, ИВЛ, длительного назначения антихолинэстеразных препаратов.

Отдаленные результаты лечения доброкачественных тимом хорошие. После удаления опухоли исчезают или значительно уменьшаются симптомы миастении. У больных злокачест­венной тимомой, прооперированных на ранних стадиях, 5-летняя выживаемость достигает 90%, на III стадии – 60-70%. Неоперабельные формы онкологического заболевания имеют плохой прогноз с летальностью 90% в течение ближайших 5 лет.

Заболеваний и новообразований средостения / Тимома | Отделение кардиоторакальной хирургии

Тимомы — это злокачественные опухоли, которые возникают в вилочковой железе, обычно в переднем средостении. Несмотря на то, что тимомы считаются злокачественными, большинство тимом растут медленно и имеют тенденцию распространяться только локально, путем «посева» клеток в окружающие ткани и пространства, такие как плевральное пространство (пространство, окружающее каждое легкое). Поэтому часто есть очень хорошие шансы вылечить тимому либо только хирургическим вмешательством, либо хирургическим вмешательством с последующим облучением.Мы часто приступаем к удалению этих локализованных опухолей даже без предварительной биопсии.

Более сложные опухоли тимуса, которые состоят из явных клеток карциномы, и другие опухоли тимуса, которые, по-видимому, проникают в окружающие структуры при предоперационных рентгенологических исследованиях, часто лучше всего лечить с помощью предоперационной химиотерапии или химиотерапии и лучевой терапии перед хирургическим удалением. Эти случаи обсуждаются в нашем многопрофильном совете по опухолям грудной клетки, в состав которого помимо торакальных хирургов входят специалисты в области онкологии, радиационной онкологии, радиологии и патологии.Здесь может быть разработан оптимальный план лечения с участием всех соответствующих экспертов. Эти опухоли требуют предоперационной биопсии иглы или хирургической биопсии для подтверждения диагноза перед назначением предоперационной терапии. Затем обычно проводят операцию, если это представляется возможным, и в ответ на предоперационное лечение произошло хотя бы некоторое сокращение.

Самый распространенный хирургический разрез, через который удаляют тимому, — это срединная стернотомия. Это вертикальный разрез грудной кости, обеспечивающий отличное обнажение переднего средостения.Поскольку этим разрезом не разрезаются мышцы грудной стенки, послеоперационная боль незначительна, и восстановление не является продолжительным. Более мелкие тимомы можно лечить с помощью тимэктомии VATS (видео-торакоскопическая хирургия и роботизированная тимэктомия — см. Рак легких), но это новая область, к которой мы движемся осторожно, уделяя особое внимание безопасности пациентов. Мы также являемся одними из самых опытных центров в области трансцервикальной тимэктомии при миастении, но мы считаем, что этот подход следует использовать в первую очередь для пациентов без тимомы — его, конечно же, не следует использовать для более мелких тимом (размером менее 2 см), учитывая риск разлива опухолевых клеток.

Стадия тимомы

Существует несколько систем стадирования тимомы, но наиболее широко используются система Масаока и система Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) . Система масаока основана на степени инвазии капсулы вокруг опухоли и окружающих структур. Система ВОЗ основана на появлении клеток, составляющих опухоль, под микроскопом. Объединение двух систем позволяет нам обеспечить наилучшую оценку прогноза для каждой отдельной опухоли, а также позволяет нам рекомендовать, когда предоперационное и послеоперационное лечение может быть полезным.

Система Масаока

I — Полностью инкапсулированная опухоль, без инвазии опухоли в капсулу
II — Инвазия опухоли в жировую / тимусную ткань, окружающую опухоль, или микроскопическая инвазия в капсулу
III — Инвазия опухоли в органы, окружающие вилочковую железу
IVA — Имплантаты опухоли в плевре или перикард (слизистая оболочка легких или сердца)
IVB — распространяется на лимфатические узлы или через кровоток в отдаленные органы

Система Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ)

A
AB
B1, B2, B3
C Карцинома тимуса

Показатели излечения опухолей I стадии Масаока составляют 90-95%; II стадия 85-90%; III стадия 50-70%; IV стадия 20-50%.Опухоли типа A и AB по классификации ВОЗ в пределах каждой из этих стадий масаока, по-видимому, имеют показатели излечения на верхнем конце диапазона, в то время как опухоли типа B попадают в нижний предел диапазона излечения. Опухоли типа C — карцинома тимуса — имеют худший прогноз.

Поэтапная терапия тимомы

Этап I — только хирургическая резекция
Этап II — Хирургическая резекция, иногда с последующим облучением
Этап III — Химиотерапия или химиолучевая терапия с последующей хирургической резекцией; или хирургическая резекция с последующей лучевой или химиолучевой терапией
Стадия IV — Химиолучевая терапия с последующей в некоторых случаях хирургической резекцией

Причины, симптомы, диагностика и лечение

Обзор

Средостение разделено на три части.

Что такое опухоли средостения?

Опухоли (также называемые новообразованиями) представляют собой массу клеток.Они могут быть доброкачественными (не рак) или злокачественными (рак). Опухоли средостения — это новообразования, которые образуются в области грудной клетки, разделяющей легкие. Эта область, называемая средостением, окружена грудиной спереди, позвоночником сзади и легкими с каждой стороны. Средостение содержит сердце, аорту, пищевод, тимус, трахею, лимфатические узлы и нервы. Тимус — это орган, который является частью иммунной системы. Лимфатическая система, или лимфатическая система, также является частью иммунной системы и помогает защитить организм.

Кто поражен опухолями средостения?

В целом опухоли средостения встречаются редко. Опухоли средостения обычно диагностируются у пациентов в возрасте от 30 до 50 лет, но они могут развиваться в любом возрасте и образовываться из любой ткани, которая существует в грудной полости или проходит через нее.

Расположение опухолей в средостении зависит от возраста пациента. У детей опухоли обычно обнаруживаются в заднем (заднем) средостении. Эти опухоли средостения часто начинаются с нервов и обычно не являются злокачественными.

У взрослых большинство опухолей средостения возникают в переднем (переднем) средостении и обычно представляют собой злокачественные (раковые) лимфомы или тимомы.

Является ли опухоль средостения серьезной?

Из-за своего местоположения опухоли средостения, которые не подвергаются лечению, могут вызывать серьезные проблемы, даже если они не являются злокачественными. Эти проблемы включают распространение на сердце, перикард (слизистую оболочку сердца) и крупные сосуды (аорту и полую вену). Опухоли, расположенные в заднем (заднем) средостении, могут вызывать сдавление спинного мозга.

Симптомы и причины

Что вызывает опухоли средостения?

Существует несколько типов опухолей средостения, причины которых связаны с местом их образования в средостении.

Переднее (переднее) средостение

• Лимфома: Эти злокачественные опухоли включают болезнь Ходжкина и неходжкинскую лимфому.
• Тимома и киста тимуса: Это наиболее частые причины образования тимуса.Большинство тимом доброкачественные и окружены фиброзной капсулой. Однако около 30% из них могут быть более агрессивными и прорастать через мешок в другие ткани.
• Зародышевые клетки: Большинство новообразований из зародышевых клеток (от 60 до 70%) являются доброкачественными и обнаруживаются как у мужчин, так и у женщин.
• Средостение щитовидной железы: Обычно это доброкачественное новообразование, такое как зоб.

Среднее средостение

• Бронхогенная киста : доброкачественное образование респираторного происхождения.
• Лимфаденопатия средостения: Это увеличение лимфатических узлов.
• Киста перикарда: Это доброкачественное новообразование, которое возникает в результате «выпячивания» перикарда (внутренней оболочки сердца).
• Опухоли трахеи: Они могут быть доброкачественными или злокачественными.
• Опухоли пищевода: Они могут быть доброкачественными или злокачественными.
• Нарушения пищевода: К ним относятся ахалазия пищевода, дивертикул и грыжа пищеводного отверстия диафрагмы.
• Сосудистые аномалии: К ним относятся аневризма аорты и расслоение аорты.

Задний (задний) средостение

• Нейрогенные опухоли: Наиболее частая причина опухолей заднего средостения, они классифицируются как новообразования нервной оболочки, новообразования ганглиозных клеток и новообразования параганглионарных клеток. Примерно 70% нейрогенных новообразований доброкачественные.
• Лимфаденопатия: Это относится к увеличению лимфатических узлов.
• Экстрамедуллярный гематопоэз: Это редкая причина новообразований, образующихся в результате расширения костного мозга и связанных с тяжелой анемией.
• Нейроэнтерическая киста: Это редкое образование, которое затрагивает как нервные, так и желудочно-кишечные элементы.
• Паравертебральные аномалии: К ним относятся инфекционные, злокачественные и травматические аномалии грудного отдела позвоночника.
• Сосудистые аномалии: К ним относятся аневризмы аорты.

Каковы симптомы опухоли средостения?

Почти у 40% людей с опухолями средостения симптомы отсутствуют. Большинство новообразований часто обнаруживается на рентгенограмме грудной клетки, выполненной по другой причине. Симптомы часто возникают в результате давления, которое опухоль оказывает на окружающие структуры, такие как спинной мозг, сердце или перикард (внутренняя оболочка сердца), и могут включать:

• Кашель
• Одышка
• Боль в груди (довольно редко)
• Промывка
• Лихорадка
• Озноб
• Ночные поты
• Кашляет кровью
• Охриплость
• Необъяснимая потеря веса
• Лимфаденопатия (увеличение или болезненность лимфатических узлов)
• Свистящее дыхание
• Стридор (высокое и шумное дыхание, что может означать закупорку)
• Проблемы с глазами (опущенное веко, маленький зрачок) на одной стороне лица

Диагностика и тесты

Как диагностируется опухоль средостения?

Тесты, наиболее часто используемые для диагностики и оценки опухоли средостения, включают:

• Компьютерная томография (КТ) с внутривенным контрастным веществом
• Анализы крови
• УЗИ
• Игольная биопсия или аспирация, или игольная биопсия под контролем КТ
• Рентген грудной клетки
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) грудной клетки
• Эзофагоскопия
• Бронхоскопия
• Медиастиноскопия с биопсией.Этот метод требует, чтобы через шею вводили трубку с подсветкой, чтобы можно было удалить ткань.

Ведение и лечение

Как лечат опухоли средостения?

Лечение опухолей средостения зависит от типа опухоли и ее местоположения:

• Тимомы требуют хирургической резекции с возможным последующим облучением. Это может быть достигнуто с помощью минимально инвазивных методов, таких как торакоскопия или роботизированная резекция, или срединной стернотомии, открытого доступа, при котором грудная клетка расщепляется.
• Рак тимуса часто требует хирургического вмешательства, лучевой и химиотерапии.
• После диагностики лимфомы лечат химиотерапией с последующим облучением. Для получения диагностической ткани может потребоваться хирургическое вмешательство.
• Нейрогенные опухоли, обнаруженные в заднем (заднем) средостении, лечат хирургическим путем.
• Некоторые новообразования, если они не являются злокачественными и не вызывают проблем, лечат путем бдительного ожидания, что означает, что за ними наблюдают с течением времени.

Каковы преимущества малоинвазивной хирургии при лечении опухолей средостения?

По сравнению с традиционной хирургией, пациенты, которым выполняются малоинвазивные операции, такие как медиастиноскопия с видеоассистированной торакоскопией (VATS), опыт:

• Снижение послеоперационной боли
• Более короткое пребывание в больнице
• Более быстрое восстановление и возврат к работе

Другие возможные преимущества включают снижение риска инфекции и кровотечения.

Каковы риски минимально инвазивной хирургии для лечения опухолей средостения?

Возможные осложнения малоинвазивного хирургического лечения включают:

• Повреждение окружающей области, которая может включать сердце, перикард (внутреннюю оболочку сердца) или спинной мозг.
• Кровотечение, требующее переливания и преобразования в более крупный разрез.
• Плевральный выпот (скопление жидкости между тонкими слоями ткани, выстилающей легкое, и стенкой грудной полости, или плеврой)
• Послеоперационный дренаж
• Послеоперационная инфекция или кровотечение

Ваша медицинская бригада предоставит вам конкретные инструкции по подготовке к каждому лечению или процедуре.Они также предоставят конкретные инструкции по вашему выздоровлению и возвращению к работе, включая рекомендации по активности, вождению, уходу за разрезами и диете.

Химиотерапия может вызывать побочные эффекты в зависимости от типа используемого лекарства. Перед операцией можно использовать химиотерапию и лучевую терапию, чтобы попытаться уменьшить размер опухоли.

Обычно к осложнениям лечения относятся проблемы с дыхательной болью и рецидив рака.

Профилактика

Как предотвратить опухоли средостения?

Образования средостения невозможно предотвратить.Однако вы можете улучшить свои шансы на лечение, обнаружив любую опухоль на ранней стадии. Если у вас одышка, кашель или другие симптомы, длящиеся более двух недель, обратитесь к врачу.

Перспективы / Прогноз

Каковы перспективы для людей с опухолями средостения?

Каждый тип опухоли индивидуален, и прогноз зависит от типа опухоли, от того, является ли опухоль злокачественной, а также от общего состояния здоровья человека.

Причины, симптомы, диагностика и лечение

Обзор

Средостение разделено на три части.

Что такое опухоли средостения?

Опухоли (также называемые новообразованиями) представляют собой массу клеток.Они могут быть доброкачественными (не рак) или злокачественными (рак). Опухоли средостения — это новообразования, которые образуются в области грудной клетки, разделяющей легкие. Эта область, называемая средостением, окружена грудиной спереди, позвоночником сзади и легкими с каждой стороны. Средостение содержит сердце, аорту, пищевод, тимус, трахею, лимфатические узлы и нервы. Тимус — это орган, который является частью иммунной системы. Лимфатическая система, или лимфатическая система, также является частью иммунной системы и помогает защитить организм.

Кто поражен опухолями средостения?

В целом опухоли средостения встречаются редко. Опухоли средостения обычно диагностируются у пациентов в возрасте от 30 до 50 лет, но они могут развиваться в любом возрасте и образовываться из любой ткани, которая существует в грудной полости или проходит через нее.

Расположение опухолей в средостении зависит от возраста пациента. У детей опухоли обычно обнаруживаются в заднем (заднем) средостении. Эти опухоли средостения часто начинаются с нервов и обычно не являются злокачественными.

У взрослых большинство опухолей средостения возникают в переднем (переднем) средостении и обычно представляют собой злокачественные (раковые) лимфомы или тимомы.

Является ли опухоль средостения серьезной?

Из-за своего местоположения опухоли средостения, которые не подвергаются лечению, могут вызывать серьезные проблемы, даже если они не являются злокачественными. Эти проблемы включают распространение на сердце, перикард (слизистую оболочку сердца) и крупные сосуды (аорту и полую вену). Опухоли, расположенные в заднем (заднем) средостении, могут вызывать сдавление спинного мозга.

Симптомы и причины

Что вызывает опухоли средостения?

Существует несколько типов опухолей средостения, причины которых связаны с местом их образования в средостении.

Переднее (переднее) средостение

• Лимфома: Эти злокачественные опухоли включают болезнь Ходжкина и неходжкинскую лимфому.
• Тимома и киста тимуса: Это наиболее частые причины образования тимуса.Большинство тимом доброкачественные и окружены фиброзной капсулой. Однако около 30% из них могут быть более агрессивными и прорастать через мешок в другие ткани.
• Зародышевые клетки: Большинство новообразований из зародышевых клеток (от 60 до 70%) являются доброкачественными и обнаруживаются как у мужчин, так и у женщин.
• Средостение щитовидной железы: Обычно это доброкачественное новообразование, такое как зоб.

Среднее средостение

• Бронхогенная киста : доброкачественное образование респираторного происхождения.
• Лимфаденопатия средостения: Это увеличение лимфатических узлов.
• Киста перикарда: Это доброкачественное новообразование, которое возникает в результате «выпячивания» перикарда (внутренней оболочки сердца).
• Опухоли трахеи: Они могут быть доброкачественными или злокачественными.
• Опухоли пищевода: Они могут быть доброкачественными или злокачественными.
• Нарушения пищевода: К ним относятся ахалазия пищевода, дивертикул и грыжа пищеводного отверстия диафрагмы.
• Сосудистые аномалии: К ним относятся аневризма аорты и расслоение аорты.

Задний (задний) средостение

• Нейрогенные опухоли: Наиболее частая причина опухолей заднего средостения, они классифицируются как новообразования нервной оболочки, новообразования ганглиозных клеток и новообразования параганглионарных клеток. Примерно 70% нейрогенных новообразований доброкачественные.
• Лимфаденопатия: Это относится к увеличению лимфатических узлов.
• Экстрамедуллярный гематопоэз: Это редкая причина новообразований, образующихся в результате расширения костного мозга и связанных с тяжелой анемией.
• Нейроэнтерическая киста: Это редкое образование, которое затрагивает как нервные, так и желудочно-кишечные элементы.
• Паравертебральные аномалии: К ним относятся инфекционные, злокачественные и травматические аномалии грудного отдела позвоночника.
• Сосудистые аномалии: К ним относятся аневризмы аорты.

Каковы симптомы опухоли средостения?

Почти у 40% людей с опухолями средостения симптомы отсутствуют. Большинство новообразований часто обнаруживается на рентгенограмме грудной клетки, выполненной по другой причине. Симптомы часто возникают в результате давления, которое опухоль оказывает на окружающие структуры, такие как спинной мозг, сердце или перикард (внутренняя оболочка сердца), и могут включать:

• Кашель
• Одышка
• Боль в груди (довольно редко)
• Промывка
• Лихорадка
• Озноб
• Ночные поты
• Кашляет кровью
• Охриплость
• Необъяснимая потеря веса
• Лимфаденопатия (увеличение или болезненность лимфатических узлов)
• Свистящее дыхание
• Стридор (высокое и шумное дыхание, что может означать закупорку)
• Проблемы с глазами (опущенное веко, маленький зрачок) на одной стороне лица

Диагностика и тесты

Как диагностируется опухоль средостения?

Тесты, наиболее часто используемые для диагностики и оценки опухоли средостения, включают:

• Компьютерная томография (КТ) с внутривенным контрастным веществом
• Анализы крови
• УЗИ
• Игольная биопсия или аспирация, или игольная биопсия под контролем КТ
• Рентген грудной клетки
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) грудной клетки
• Эзофагоскопия
• Бронхоскопия
• Медиастиноскопия с биопсией.Этот метод требует, чтобы через шею вводили трубку с подсветкой, чтобы можно было удалить ткань.

Ведение и лечение

Как лечат опухоли средостения?

Лечение опухолей средостения зависит от типа опухоли и ее местоположения:

• Тимомы требуют хирургической резекции с возможным последующим облучением. Это может быть достигнуто с помощью минимально инвазивных методов, таких как торакоскопия или роботизированная резекция, или срединной стернотомии, открытого доступа, при котором грудная клетка расщепляется.
• Рак тимуса часто требует хирургического вмешательства, лучевой и химиотерапии.
• После диагностики лимфомы лечат химиотерапией с последующим облучением. Для получения диагностической ткани может потребоваться хирургическое вмешательство.
• Нейрогенные опухоли, обнаруженные в заднем (заднем) средостении, лечат хирургическим путем.
• Некоторые новообразования, если они не являются злокачественными и не вызывают проблем, лечат путем бдительного ожидания, что означает, что за ними наблюдают с течением времени.

Каковы преимущества малоинвазивной хирургии при лечении опухолей средостения?

По сравнению с традиционной хирургией, пациенты, которым выполняются малоинвазивные операции, такие как медиастиноскопия с видеоассистированной торакоскопией (VATS), опыт:

• Снижение послеоперационной боли
• Более короткое пребывание в больнице
• Более быстрое восстановление и возврат к работе

Другие возможные преимущества включают снижение риска инфекции и кровотечения.

Каковы риски минимально инвазивной хирургии для лечения опухолей средостения?

Возможные осложнения малоинвазивного хирургического лечения включают:

• Повреждение окружающей области, которая может включать сердце, перикард (внутреннюю оболочку сердца) или спинной мозг.
• Кровотечение, требующее переливания и преобразования в более крупный разрез.
• Плевральный выпот (скопление жидкости между тонкими слоями ткани, выстилающей легкое, и стенкой грудной полости, или плеврой)
• Послеоперационный дренаж
• Послеоперационная инфекция или кровотечение

Ваша медицинская бригада предоставит вам конкретные инструкции по подготовке к каждому лечению или процедуре.Они также предоставят конкретные инструкции по вашему выздоровлению и возвращению к работе, включая рекомендации по активности, вождению, уходу за разрезами и диете.

Химиотерапия может вызывать побочные эффекты в зависимости от типа используемого лекарства. Перед операцией можно использовать химиотерапию и лучевую терапию, чтобы попытаться уменьшить размер опухоли.

Обычно к осложнениям лечения относятся проблемы с дыхательной болью и рецидив рака.

Профилактика

Как предотвратить опухоли средостения?

Образования средостения невозможно предотвратить.Однако вы можете улучшить свои шансы на лечение, обнаружив любую опухоль на ранней стадии. Если у вас одышка, кашель или другие симптомы, длящиеся более двух недель, обратитесь к врачу.

Перспективы / Прогноз

Каковы перспективы для людей с опухолями средостения?

Каждый тип опухоли индивидуален, и прогноз зависит от типа опухоли, от того, является ли опухоль злокачественной, а также от общего состояния здоровья человека.

Причины, симптомы, диагностика и лечение

Обзор

Средостение разделено на три части.

Что такое опухоли средостения?

Опухоли (также называемые новообразованиями) представляют собой массу клеток.Они могут быть доброкачественными (не рак) или злокачественными (рак). Опухоли средостения — это новообразования, которые образуются в области грудной клетки, разделяющей легкие. Эта область, называемая средостением, окружена грудиной спереди, позвоночником сзади и легкими с каждой стороны. Средостение содержит сердце, аорту, пищевод, тимус, трахею, лимфатические узлы и нервы. Тимус — это орган, который является частью иммунной системы. Лимфатическая система, или лимфатическая система, также является частью иммунной системы и помогает защитить организм.

Кто поражен опухолями средостения?

В целом опухоли средостения встречаются редко. Опухоли средостения обычно диагностируются у пациентов в возрасте от 30 до 50 лет, но они могут развиваться в любом возрасте и образовываться из любой ткани, которая существует в грудной полости или проходит через нее.

Расположение опухолей в средостении зависит от возраста пациента. У детей опухоли обычно обнаруживаются в заднем (заднем) средостении. Эти опухоли средостения часто начинаются с нервов и обычно не являются злокачественными.

У взрослых большинство опухолей средостения возникают в переднем (переднем) средостении и обычно представляют собой злокачественные (раковые) лимфомы или тимомы.

Является ли опухоль средостения серьезной?

Из-за своего местоположения опухоли средостения, которые не подвергаются лечению, могут вызывать серьезные проблемы, даже если они не являются злокачественными. Эти проблемы включают распространение на сердце, перикард (слизистую оболочку сердца) и крупные сосуды (аорту и полую вену). Опухоли, расположенные в заднем (заднем) средостении, могут вызывать сдавление спинного мозга.

Симптомы и причины

Что вызывает опухоли средостения?

Существует несколько типов опухолей средостения, причины которых связаны с местом их образования в средостении.

Переднее (переднее) средостение

• Лимфома: Эти злокачественные опухоли включают болезнь Ходжкина и неходжкинскую лимфому.
• Тимома и киста тимуса: Это наиболее частые причины образования тимуса.Большинство тимом доброкачественные и окружены фиброзной капсулой. Однако около 30% из них могут быть более агрессивными и прорастать через мешок в другие ткани.
• Зародышевые клетки: Большинство новообразований из зародышевых клеток (от 60 до 70%) являются доброкачественными и обнаруживаются как у мужчин, так и у женщин.
• Средостение щитовидной железы: Обычно это доброкачественное новообразование, такое как зоб.

Среднее средостение

• Бронхогенная киста : доброкачественное образование респираторного происхождения.
• Лимфаденопатия средостения: Это увеличение лимфатических узлов.
• Киста перикарда: Это доброкачественное новообразование, которое возникает в результате «выпячивания» перикарда (внутренней оболочки сердца).
• Опухоли трахеи: Они могут быть доброкачественными или злокачественными.
• Опухоли пищевода: Они могут быть доброкачественными или злокачественными.
• Нарушения пищевода: К ним относятся ахалазия пищевода, дивертикул и грыжа пищеводного отверстия диафрагмы.
• Сосудистые аномалии: К ним относятся аневризма аорты и расслоение аорты.

Задний (задний) средостение

• Нейрогенные опухоли: Наиболее частая причина опухолей заднего средостения, они классифицируются как новообразования нервной оболочки, новообразования ганглиозных клеток и новообразования параганглионарных клеток. Примерно 70% нейрогенных новообразований доброкачественные.
• Лимфаденопатия: Это относится к увеличению лимфатических узлов.
• Экстрамедуллярный гематопоэз: Это редкая причина новообразований, образующихся в результате расширения костного мозга и связанных с тяжелой анемией.
• Нейроэнтерическая киста: Это редкое образование, которое затрагивает как нервные, так и желудочно-кишечные элементы.
• Паравертебральные аномалии: К ним относятся инфекционные, злокачественные и травматические аномалии грудного отдела позвоночника.
• Сосудистые аномалии: К ним относятся аневризмы аорты.

Каковы симптомы опухоли средостения?

Почти у 40% людей с опухолями средостения симптомы отсутствуют. Большинство новообразований часто обнаруживается на рентгенограмме грудной клетки, выполненной по другой причине. Симптомы часто возникают в результате давления, которое опухоль оказывает на окружающие структуры, такие как спинной мозг, сердце или перикард (внутренняя оболочка сердца), и могут включать:

• Кашель
• Одышка
• Боль в груди (довольно редко)
• Промывка
• Лихорадка
• Озноб
• Ночные поты
• Кашляет кровью
• Охриплость
• Необъяснимая потеря веса
• Лимфаденопатия (увеличение или болезненность лимфатических узлов)
• Свистящее дыхание
• Стридор (высокое и шумное дыхание, что может означать закупорку)
• Проблемы с глазами (опущенное веко, маленький зрачок) на одной стороне лица

Диагностика и тесты

Как диагностируется опухоль средостения?

Тесты, наиболее часто используемые для диагностики и оценки опухоли средостения, включают:

• Компьютерная томография (КТ) с внутривенным контрастным веществом
• Анализы крови
• УЗИ
• Игольная биопсия или аспирация, или игольная биопсия под контролем КТ
• Рентген грудной клетки
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) грудной клетки
• Эзофагоскопия
• Бронхоскопия
• Медиастиноскопия с биопсией.Этот метод требует, чтобы через шею вводили трубку с подсветкой, чтобы можно было удалить ткань.

Ведение и лечение

Как лечат опухоли средостения?

Лечение опухолей средостения зависит от типа опухоли и ее местоположения:

• Тимомы требуют хирургической резекции с возможным последующим облучением. Это может быть достигнуто с помощью минимально инвазивных методов, таких как торакоскопия или роботизированная резекция, или срединной стернотомии, открытого доступа, при котором грудная клетка расщепляется.
• Рак тимуса часто требует хирургического вмешательства, лучевой и химиотерапии.
• После диагностики лимфомы лечат химиотерапией с последующим облучением. Для получения диагностической ткани может потребоваться хирургическое вмешательство.
• Нейрогенные опухоли, обнаруженные в заднем (заднем) средостении, лечат хирургическим путем.
• Некоторые новообразования, если они не являются злокачественными и не вызывают проблем, лечат путем бдительного ожидания, что означает, что за ними наблюдают с течением времени.

Каковы преимущества малоинвазивной хирургии при лечении опухолей средостения?

По сравнению с традиционной хирургией, пациенты, которым выполняются малоинвазивные операции, такие как медиастиноскопия с видеоассистированной торакоскопией (VATS), опыт:

• Снижение послеоперационной боли
• Более короткое пребывание в больнице
• Более быстрое восстановление и возврат к работе

Другие возможные преимущества включают снижение риска инфекции и кровотечения.

Каковы риски минимально инвазивной хирургии для лечения опухолей средостения?

Возможные осложнения малоинвазивного хирургического лечения включают:

• Повреждение окружающей области, которая может включать сердце, перикард (внутреннюю оболочку сердца) или спинной мозг.
• Кровотечение, требующее переливания и преобразования в более крупный разрез.
• Плевральный выпот (скопление жидкости между тонкими слоями ткани, выстилающей легкое, и стенкой грудной полости, или плеврой)
• Послеоперационный дренаж
• Послеоперационная инфекция или кровотечение

Ваша медицинская бригада предоставит вам конкретные инструкции по подготовке к каждому лечению или процедуре.Они также предоставят конкретные инструкции по вашему выздоровлению и возвращению к работе, включая рекомендации по активности, вождению, уходу за разрезами и диете.

Химиотерапия может вызывать побочные эффекты в зависимости от типа используемого лекарства. Перед операцией можно использовать химиотерапию и лучевую терапию, чтобы попытаться уменьшить размер опухоли.

Обычно к осложнениям лечения относятся проблемы с дыхательной болью и рецидив рака.

Профилактика

Как предотвратить опухоли средостения?

Образования средостения невозможно предотвратить.Однако вы можете улучшить свои шансы на лечение, обнаружив любую опухоль на ранней стадии. Если у вас одышка, кашель или другие симптомы, длящиеся более двух недель, обратитесь к врачу.

Перспективы / Прогноз

Каковы перспективы для людей с опухолями средостения?

Каждый тип опухоли индивидуален, и прогноз зависит от типа опухоли, от того, является ли опухоль злокачественной, а также от общего состояния здоровья человека.

Причины, симптомы, диагностика и лечение

Обзор

Средостение разделено на три части.

Что такое опухоли средостения?

Опухоли (также называемые новообразованиями) представляют собой массу клеток.Они могут быть доброкачественными (не рак) или злокачественными (рак). Опухоли средостения — это новообразования, которые образуются в области грудной клетки, разделяющей легкие. Эта область, называемая средостением, окружена грудиной спереди, позвоночником сзади и легкими с каждой стороны. Средостение содержит сердце, аорту, пищевод, тимус, трахею, лимфатические узлы и нервы. Тимус — это орган, который является частью иммунной системы. Лимфатическая система, или лимфатическая система, также является частью иммунной системы и помогает защитить организм.

Кто поражен опухолями средостения?

В целом опухоли средостения встречаются редко. Опухоли средостения обычно диагностируются у пациентов в возрасте от 30 до 50 лет, но они могут развиваться в любом возрасте и образовываться из любой ткани, которая существует в грудной полости или проходит через нее.

Расположение опухолей в средостении зависит от возраста пациента. У детей опухоли обычно обнаруживаются в заднем (заднем) средостении. Эти опухоли средостения часто начинаются с нервов и обычно не являются злокачественными.

У взрослых большинство опухолей средостения возникают в переднем (переднем) средостении и обычно представляют собой злокачественные (раковые) лимфомы или тимомы.

Является ли опухоль средостения серьезной?

Из-за своего местоположения опухоли средостения, которые не подвергаются лечению, могут вызывать серьезные проблемы, даже если они не являются злокачественными. Эти проблемы включают распространение на сердце, перикард (слизистую оболочку сердца) и крупные сосуды (аорту и полую вену). Опухоли, расположенные в заднем (заднем) средостении, могут вызывать сдавление спинного мозга.

Симптомы и причины

Что вызывает опухоли средостения?

Существует несколько типов опухолей средостения, причины которых связаны с местом их образования в средостении.

Переднее (переднее) средостение

• Лимфома: Эти злокачественные опухоли включают болезнь Ходжкина и неходжкинскую лимфому.
• Тимома и киста тимуса: Это наиболее частые причины образования тимуса.Большинство тимом доброкачественные и окружены фиброзной капсулой. Однако около 30% из них могут быть более агрессивными и прорастать через мешок в другие ткани.
• Зародышевые клетки: Большинство новообразований из зародышевых клеток (от 60 до 70%) являются доброкачественными и обнаруживаются как у мужчин, так и у женщин.
• Средостение щитовидной железы: Обычно это доброкачественное новообразование, такое как зоб.

Среднее средостение

• Бронхогенная киста : доброкачественное образование респираторного происхождения.
• Лимфаденопатия средостения: Это увеличение лимфатических узлов.
• Киста перикарда: Это доброкачественное новообразование, которое возникает в результате «выпячивания» перикарда (внутренней оболочки сердца).
• Опухоли трахеи: Они могут быть доброкачественными или злокачественными.
• Опухоли пищевода: Они могут быть доброкачественными или злокачественными.
• Нарушения пищевода: К ним относятся ахалазия пищевода, дивертикул и грыжа пищеводного отверстия диафрагмы.
• Сосудистые аномалии: К ним относятся аневризма аорты и расслоение аорты.

Задний (задний) средостение

• Нейрогенные опухоли: Наиболее частая причина опухолей заднего средостения, они классифицируются как новообразования нервной оболочки, новообразования ганглиозных клеток и новообразования параганглионарных клеток. Примерно 70% нейрогенных новообразований доброкачественные.
• Лимфаденопатия: Это относится к увеличению лимфатических узлов.
• Экстрамедуллярный гематопоэз: Это редкая причина новообразований, образующихся в результате расширения костного мозга и связанных с тяжелой анемией.
• Нейроэнтерическая киста: Это редкое образование, которое затрагивает как нервные, так и желудочно-кишечные элементы.
• Паравертебральные аномалии: К ним относятся инфекционные, злокачественные и травматические аномалии грудного отдела позвоночника.
• Сосудистые аномалии: К ним относятся аневризмы аорты.

Каковы симптомы опухоли средостения?

Почти у 40% людей с опухолями средостения симптомы отсутствуют. Большинство новообразований часто обнаруживается на рентгенограмме грудной клетки, выполненной по другой причине. Симптомы часто возникают в результате давления, которое опухоль оказывает на окружающие структуры, такие как спинной мозг, сердце или перикард (внутренняя оболочка сердца), и могут включать:

• Кашель
• Одышка
• Боль в груди (довольно редко)
• Промывка
• Лихорадка
• Озноб
• Ночные поты
• Кашляет кровью
• Охриплость
• Необъяснимая потеря веса
• Лимфаденопатия (увеличение или болезненность лимфатических узлов)
• Свистящее дыхание
• Стридор (высокое и шумное дыхание, что может означать закупорку)
• Проблемы с глазами (опущенное веко, маленький зрачок) на одной стороне лица

Диагностика и тесты

Как диагностируется опухоль средостения?

Тесты, наиболее часто используемые для диагностики и оценки опухоли средостения, включают:

• Компьютерная томография (КТ) с внутривенным контрастным веществом
• Анализы крови
• УЗИ
• Игольная биопсия или аспирация, или игольная биопсия под контролем КТ
• Рентген грудной клетки
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) грудной клетки
• Эзофагоскопия
• Бронхоскопия
• Медиастиноскопия с биопсией.Этот метод требует, чтобы через шею вводили трубку с подсветкой, чтобы можно было удалить ткань.

Ведение и лечение

Как лечат опухоли средостения?

Лечение опухолей средостения зависит от типа опухоли и ее местоположения:

• Тимомы требуют хирургической резекции с возможным последующим облучением. Это может быть достигнуто с помощью минимально инвазивных методов, таких как торакоскопия или роботизированная резекция, или срединной стернотомии, открытого доступа, при котором грудная клетка расщепляется.
• Рак тимуса часто требует хирургического вмешательства, лучевой и химиотерапии.
• После диагностики лимфомы лечат химиотерапией с последующим облучением. Для получения диагностической ткани может потребоваться хирургическое вмешательство.
• Нейрогенные опухоли, обнаруженные в заднем (заднем) средостении, лечат хирургическим путем.
• Некоторые новообразования, если они не являются злокачественными и не вызывают проблем, лечат путем бдительного ожидания, что означает, что за ними наблюдают с течением времени.

Каковы преимущества малоинвазивной хирургии при лечении опухолей средостения?

По сравнению с традиционной хирургией, пациенты, которым выполняются малоинвазивные операции, такие как медиастиноскопия с видеоассистированной торакоскопией (VATS), опыт:

• Снижение послеоперационной боли
• Более короткое пребывание в больнице
• Более быстрое восстановление и возврат к работе

Другие возможные преимущества включают снижение риска инфекции и кровотечения.

Каковы риски минимально инвазивной хирургии для лечения опухолей средостения?

Возможные осложнения малоинвазивного хирургического лечения включают:

• Повреждение окружающей области, которая может включать сердце, перикард (внутреннюю оболочку сердца) или спинной мозг.
• Кровотечение, требующее переливания и преобразования в более крупный разрез.
• Плевральный выпот (скопление жидкости между тонкими слоями ткани, выстилающей легкое, и стенкой грудной полости, или плеврой)
• Послеоперационный дренаж
• Послеоперационная инфекция или кровотечение

Ваша медицинская бригада предоставит вам конкретные инструкции по подготовке к каждому лечению или процедуре.Они также предоставят конкретные инструкции по вашему выздоровлению и возвращению к работе, включая рекомендации по активности, вождению, уходу за разрезами и диете.

Химиотерапия может вызывать побочные эффекты в зависимости от типа используемого лекарства. Перед операцией можно использовать химиотерапию и лучевую терапию, чтобы попытаться уменьшить размер опухоли.

Обычно к осложнениям лечения относятся проблемы с дыхательной болью и рецидив рака.

Профилактика

Как предотвратить опухоли средостения?

Образования средостения невозможно предотвратить.Однако вы можете улучшить свои шансы на лечение, обнаружив любую опухоль на ранней стадии. Если у вас одышка, кашель или другие симптомы, длящиеся более двух недель, обратитесь к врачу.

Перспективы / Прогноз

Каковы перспективы для людей с опухолями средостения?

Каждый тип опухоли индивидуален, и прогноз зависит от типа опухоли, от того, является ли опухоль злокачественной, а также от общего состояния здоровья человека.

Кальцификация тимомы: имеет ли это клиническое значение? | World Journal of Surgical Oncology

Вилочковая железа расположена в переднем отделе средостения грудной клетки.Он берет начало из третьего и четвертого жаберных карманов и состоит из всех трех зародышевых листков. Вилочковая железа наиболее активна в предподростковом периоде и является самой крупной по размеру. В позднем подростковом возрасте он начинает сливаться и становится полностью атрофированным с остатками жировой ткани. Тем не менее лимфопоэз Т-клеток продолжается и во взрослой жизни. Опухоли вилочковой железы — наиболее часто встречающиеся аномалии роста ткани переднего средостения. Лимфатические и зародышевые опухоли занимают второе место по частоте.Опухоли тимуса обычно бывают эпителиальными по происхождению, с новообразованиями низкой степени злокачественности и медленными темпами роста. Склонность тимомы к злокачественным новообразованиям определяется инвазивностью тимомы. Таким образом, тимомы без местной инвазии считаются доброкачественными опухолями. Другие опухоли включают паращитовидные железы, ткани щитовидной железы, сосудистые и мезенхимальные ткани. Иногда опухоли тимуса могут быть обнаружены в заднем средостении или в других местах, например, в нижней части шеи. Кальцификация может происходить как в доброкачественных, так и в злокачественных тимомах, и до 40 процентов тимом присутствуют с некоторыми типами кальцификатов [1].В этом обзоре мы рассмотрим типы кальцификатов тимомы и их клиническое значение.

Эпидемиология

Тимома — редкое новообразование, составляющее примерно 0,2–1,5% всех злокачественных новообразований. Среди опухолей переднего средостения наиболее часто встречается тимома. Он составляет 20% всех новообразований средостения у взрослых [2, 3]. Тимома обычно поражает пациентов среднего возраста без преобладания пола. Около 35 процентов опухолей тимуса являются злокачественными, за исключением пациентов в возрасте от 20 до 40 лет, у которых на долю рака приходится около половины опухолей тимуса.Тимома встречается с возрастом все чаще. Он колеблется от 3% в возрасте 20 лет до примерно 12% в возрасте от 21 до 45 лет. Около 35% опухолей тимуса возникают после 46 лет [4]. В равной степени страдают мужчины и женщины [5]. Тимома обычно обнаруживается случайно при визуализации грудной клетки, проводимой по другим причинам. Приблизительно 50% тимом на момент постановки диагноза протекают бессимптомно. В зависимости от исследуемых групп частота тимом с кальцификацией колеблется от 10% до 41% [1, 6], а в случае инвазивных тимом — до 54% ​​[1].Среди других форм кальцификации, обнаруживаемых при тимоме, наиболее распространены небольшие очаги кальцификации. Тимома с массивным обызвествлением встречается редко и обычно называется дистрофической кальцификацией.

Клиническая картина

Приблизительно половина пациентов не имеет симптомов на момент постановки диагноза тимомы и является случайной находкой [7]. В целом, около 55% пациентов с доброкачественными опухолями средостения протекают бессимптомно. Напротив, только около 15% из тех, у кого обнаружены злокачественные опухоли, протекают бессимптомно.При симптоматике преобладают системные симптомы, связанные с синдромами, связанными с опухолью, такими как миастения. Симптоматические тимомы обычно инвазивны и сопровождаются местным сдавлением. В других случаях симптомами могут быть одышка, кашель и боль в груди [8]. При наличии поражения переднего средостения диагноз тимомы обычно клинически подозревается на основании наличия миастении или других связанных синдромов, таких как аутоиммунные или иммунные заболевания, эндокринные нарушения и синдром несоответствующего антидиуретического гормона (SIADH) [9 ].Ранее не было сообщений о корреляции кальцификации тимомы с какими-либо специфическими симптомами.

Визуальные проявления

Поскольку конфигурация вилочковой железы меняется с возрастом, ожидается, что визуализация также изменится. В период до полового созревания ослабление тимуса на компьютерной томографии пропорционально ослаблению прилегающей мускулатуры. Доли вилочковой железы обычно отделяются с небольшим поворотом влево от средней линии. По мере того, как тимус инфильтрируется жировыми тканями, ослабление начинает уменьшаться по сравнению с окружающей мускулатурой.После 30 лет остатки вилочковой железы выглядят как островковые участки мягких тканей с низким затуханием. Обычно они окружены жировой тканью с более высокой аттенюацией. С возрастом вилочковая железа выглядит как тонкая фиброзная ткань с полным отложением жира. Поскольку конфигурация вилочковой железы может меняться от человека к человеку в зависимости от различных факторов, наиболее надежным и кратким радиологическим способом оценки вилочковой железы является ее толщина.

Компьютерная томография (КТ) — это наиболее популярный метод диагностики тимомы и других поражений переднего средостения.На компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ) большинство тимом выглядят как сферические или яйцевидные поражения [10]. Они обычно хорошо очерчены, дольчатые, неоднородные и расположены в передне-верхнем средостении. Хотя большинство тимом представляют собой гомогенные очаги ослабления, они могут проявляться как образования мягких тканей, которые содержат области низкого ослабления, что может быть вторичным по отношению к некрозу. На КТ области кальцификации и кровоизлияния характеризуются высокой плотностью затухания [3, 10].Нарушения обычно являются признаками местной инвазии и агрессивных карцином [3, 11]. Наиболее надежные и значимые измерения вилочковой железы связаны с ее толщиной. Хотя нормальная толщина в возрасте до 20 лет может достигать 1,8 см, нормальная толщина тимуса у взрослых не должна превышать 1 см. Большой размер, неправильные контуры, некротические или кистозные области и очаги кальцификации, в дополнение к неоднородной плотности на компьютерной томографии, вероятно, являются признаками инвазивной тимомы [12]. Кальцификация была обнаружена в большей степени при инвазивной тимоме [1, 13].

В небольших сериях все пациенты с тимомой и кальцификациями были злокачественными [13, 14]. Однако кальцификация сама по себе не может отличить доброкачественную тимому от злокачественной [15]. В исследовании корреляции компьютерной томографии и патологии Jung et al. идентифицировали кальцификаты тимомы у трети пациентов с тимомой высокого риска и у 61% пациентов с карциномой тимомы [16]. Тимома может проявляться в виде яичной скорлупы в грудной клетке [17], и в некоторых случаях ее трудно отличить от гемангиомы [18].Иногда кисты тимуса могут проявляться в виде кольцевидных кальцинированных очагов. Редко обнаруживаются линейные обызвествления в стенке кисты. Типичная плотность воды на компьютерной томографии позволяет отличить кисты тимуса от тимомы. Другие патологии средостения могут проявляться кальцификациями. Эти поражения могут иметь очаговые области кальцификации после постановки диагноза, такие как карцинома тимуса, семинома средостения, карциноидные опухоли тимуса и гемангиома [3, 19]. Опухоли грудины могут стать проблемой при диагностике тимомы.Радиологически сосудистые поражения и другие опухоли костей, возникающие из грудины, могут быть сопоставимы с тимомой, что затрудняет дифференциацию этих опухолей. Сообщалось также о рассеянных кальцификациях при амилоидных опухолях тимуса [20]. Более того, кальцификации средостения были связаны с другими поражениями, такими как опухоли зародышевых клеток, включая зрелую тератому, опухоли щитовидной железы, мезотелиому, лимфому и другие редкие поражения переднего средостения, такие как мезенхимальные опухоли [4]. В случае лимфомы кальцификаты носят спорадический характер и часто возникают примерно через 7-8 месяцев после начала лечения [21].Комбинации жидких, мягких и жировых компонентов, которые также могут включать костные или зубные элементы, подтверждают диагноз зрелой тератомы [3]. Иногда зоб средостения может проявляться грубыми, точечными или кольцевидными кальцификациями.

Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) может быть полезна при оценке распространения опухоли [22]. Карцинома тимуса поглощает больше, чем другие лучше дифференцированные эпителиальные опухоли тимуса, а также нормальный или гиперпластический тимус [23]. Используя точку отсечения для внедорожников, равную 5.0 высокая чувствительность (84,6%) и специфичность (92,3%) может быть достигнута при попытке отличить карциному тимуса от тимомы [24]. Наконец, тимомы нечасто обнаруживают кальцификаты при рентгенографии грудной клетки, и если они присутствуют, обычно наблюдаемые паттерны включают криволинейные или точечные кальцификаты [3, 4, 19]. Обычная пленка может демонстрировать аморфный хлопьевидный кальциноз. В некоторых случаях ободок обызвествленной тимомы можно четко определить на простой пленке. Тимома с кальцификацией ободка встречается редко, и этот тип кальцификации был описан в связи с доброкачественной кистозной тимомой [4].В таблице 1 приведены исследования и зарегистрированные случаи, описывающие процент кальцификации тимомы. Обновленная Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) в 2004 году классифицировала тимомы на основе морфологии и соотношения лимфоцитов и эпителиальных клеток. Всего было 6 категорий: A, AB и B1 — тимома низкого риска, а B2 и B3 — тимома высокого риска. Шестая категория — это рак тимуса. Кальцификация тимуса чаще наблюдалась при тимомах типов B1, B2 и B3. Реже он встречался при типе AB и при раке тимуса (ранее классифицированном как тип C) [25, 26].Высокая степень однородного улучшения может указывать на тимому с низким риском (тип A или AB).

Таблица 1 Резюме исследований и зарегистрированных случаев, описывающих процент кальцификатов у пациентов с тимомой и карциномой тимуса

Гистопатология

Патологическая диагностика может быть очень сложной, поскольку нет четкого гистологического различия между доброкачественными и злокачественными тимомами. Следовательно, для постановки точного диагноза необходимо хирургическое удаление тимомы. Признаками злокачественного новообразования являются локальное проникновение через капсулу в окружающие ткани.Злокачественные тимомы могут поражать соседние структуры, включая сосуды и лимфатические сосуды. Система стадирования тимомы Масаока является наиболее общепринятой системой со стадией I, когда опухоль инкапсулирована, и стадией IV с признаками метастатического распространения. Как правило, тимома считается злокачественной, если присутствует грубая или микроскопическая инвазия опухоли, рецидив или отдаленные метастазы [3]. Макроскопически инвазивные тимомы могут напоминать неповрежденную капсулу, и для подтверждения диагноза требуется гистологическое исследование.Иногда может быть очевидна заметная макроскопическая инвазия [27]. Тимомы большего размера более подвержены кальцификациям, кровоизлияниям и кистозным изменениям [27, 28]. Часто тимома диагностируется в сочетании с другими заболеваниями, из которых миастения является наиболее распространенной [3]. Кальцификация тимом в сочетании с миастенией гравис установлена ​​у 7-25% пациентов [3, 4, 19]. Однако диагноз, основанный только на результатах визуализации, имеет ограниченное значение для дифференциации различных гистологических подтипов тимомы [29].

Управление

Хирургия — это основа терапии, и все тимомы, за исключением полностью инкапсулированных опухолей I стадии, получают пользу от адъювантной лучевой терапии [22]. Частота рецидивов после хирургического удаления колеблется от 8 до 29% в зависимости от серии и типа опухоли [30]. Было обнаружено, что местная инвазия и отдаленное распространение опухоли являются наиболее значимыми факторами выживания [31]. В случае инвазивной тимомы ведущей причиной смерти являются кардиореспираторные осложнения, включая тампонаду сердца.

Прогноз для пациентов с тимомой основан на общих характеристиках опухоли во время операции, а не на гистологическом проявлении. В случае инвазивной карциномы 15-летняя выживаемость составляет 12,5 процента, а 5-летняя выживаемость составляет около 35 процентов. Для пациентов с неинвазивной тимомой это 47% [22]. Медуллярная и лимфоцитарная тимома имеют лучшую выживаемость, которая составляет около 85 процентов через 5 лет [32]. Недавно у нас был пациент, который представил простой снимок грудной клетки, показывающий 5 × 2.5-сантиметровое образование в переднем средостении с кальцификациями, напоминающими ободок (рис. 1). Компьютерная томография (КТ) грудной клетки показала ободок размером 4 × 3 см, кальцинированный, минимально дольчатый новообразование переднего средостения с преимущественно твердым внутренним содержимым с прилегающим поражением мягких тканей в переднем средостении (рис. 2). После КТ грудной клетки была проведена позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), которая показала ободок 3,9 см, кальцинированный в правом переднем средостении. Масса была 18F-фтор-2-дезоксиглюкоза (FDG) avid со стандартным значением поглощения (SUV) 6.Соседнее срединное поражение переднего средостения было активным по FDG с SUV, равным 3,9, что подозрительно на биологическую активность опухоли (фиг. 3). Роботизированная хирургия была выполнена с иссечением всего кальцинированного поражения. Иссеченная ткань представляла собой кальцинированную дольчатую ткань размером 10,4 × 5,6 × 2,8 см и весила 40 граммов. Патологический диагноз соответствовал тимоме типа В2 с микроскопической транскапсулярной инвазией (рис. 4). Хирургическая граница была отрицательной, и тимома была классифицирована как модифицированная стадия Масаока IIa.

Рисунок 1

Рентгенограмма передней части грудной клетки показывает ободок кальцинированного поражения (левая панель) . Боковая рентгенография грудной клетки подтверждает, что ободок кальцинированной массы находится в переднем средостении (правая панель).

Рисунок 2

Компьютерная томография (КТ), показывающая кальцинированное образование правого переднего средостения по краю 3,9 см . КТ с внутривенным контрастированием (правая панель) показывает массу относительно сосудистой сети средостения.

Рисунок 3

ПЭТ / КТ сканирование: 2 изображения, показывающие 3.Ободок 9 см, кальцинированное новообразование правого переднего средостения, которое является FDG avid (SUV 6) . Плотность прилегающей средней линии и переднего средостения также является активной для ФДГ (SUV 3.9).

Рисунок 4

Тимома с дольчатым рисунком роста и инвазией в жир средостения (гематоксилин-эозин, исходное увеличение X40) .

20-летний ребенок с новообразованием средостения

20-летний с новообразованием средостения

Проверено Ассамблеей аллергии, иммунологии и воспаления

Представлено

Tyler B.Anderson, MD

Сотрудник

Отделение легких, аллергии, интенсивной терапии и медицины сна

Медицинский центр Университета штата Огайо

Колумбус, Огайо

Джонатан П. Парсонс, доктор медицинских наук, магистр, FCCP

Доцент кафедры внутренних дел Медицина

Отделение легких, аллергии, интенсивной терапии и медицины сна

Медицинский центр Университета штата Огайо

Колумбус, Огайо

Отправьте свои комментарии автору (авторам).

Анамнез

20-летний мужчина европеоидной расы без серьезной истории болезни обратился к своему терапевту по поводу дискомфорта в груди и кашля. За два месяца до обращения он сообщил о непримечательном вирусном синдроме, который разрешился без медицинского вмешательства. Его лечащий врач прописал короткий курс антибиотиков для эмпирического лечения пневмонии с некоторым начальным улучшением симптомов. Его дискомфорт в груди вернулся, и у него развилась прогрессирующая одышка при физической нагрузке, что привело к рентгенограмме грудной клетки (CXR) (, рис. 1, ).

Рис. 1. Рентгенограмма переднего отдела грудной клетки (CXR), демонстрирующая образование левостороннего средостения (стрелки).

В левом средостении была замечена аномалия, которая побудила его врача назначить компьютерную томографию (КТ) грудной клетки и направить его к пульмонологу. Эта компьютерная томография ( рис. 2 и 3, ) выявила округлую, хорошо разграниченную массу в надпереднем отделе средостения. Самый большой диаметр составлял 6,8 х 4,8 см.

Рис. 2. Изображение грудной клетки, полученное с помощью компьютерной томографии (КТ), демонстрирующее хорошо разграниченную массу мягких тканей в новообразовании надпереднего средостения (стрелка).

Рис. 3. Компьютерная томография ( CT) изображение грудной клетки, демонстрирующее хорошо разграниченную массу мягких тканей в образовании надпереднего средостения (стрелка).

Дальнейший обзор систем выявил субъективную лихорадку / озноб вместе с ночным потоотделением. Он отрицал свистящее дыхание, кровохарканье, потерю веса, образование мошонки, пальпацию лимфатических узлов или любые неврологические нарушения.

Он не курил, не принимал никаких лекарств и не употреблял запрещенные наркотики.

Медицинский осмотр

Пациент не испытывал острого расстройства. Показатели жизнедеятельности ничем не примечательны. Кардиологическое обследование показало регулярную частоту и ритм, без шума, галопа или шума. Легкие чистые при аускультации с обеих сторон, без хрипов и хрипов. Живот мягкий, без гепатита / спленомегалии. Пальпируемой шейной, надключичной или подмышечной лимфаденопатии не было. При обследовании мочеполовой системы опухоли в яичках не выявлены.Неврологическое обследование очаговых нарушений не выявило. Черепные нервы оказались неповрежденными.

Лаборатория

Количество лейкоцитов 7,2 К / мкл, 56% нейтрофилов, 28% лимфоцитов, 7% эозинофилов
Химический анализ и функция печени были в пределах нормы
Хорионический гонадотропин человека (ХГЧ), сыворотка <0,5 ММЕ / мл ( в норме у мужчин <5,0 MIU / мл)
Альфа-фетопротеин (AFP), сыворотка 2,2 нг / мл (нормальный 0,0-8,3 NG / мл)

Ответ: D. Тимома

Средостение находится в центральной части грудной клетки.Границами являются плевральные полости сбоку, грудной вход сверху и диафрагма снизу. Под передним отделом понимается загрудинное пространство, расположенное кпереди от сердца и магистральных сосудов. Он содержит тимус, лимфатические узлы, жировую и соединительную ткань. Примерно половина опухолей средостения встречается в переднем средостении ¹ . Тимомы, лимфомы и опухоли половых клеток являются наиболее часто диагностируемыми опухолями переднего средостения с относительной частотой 30%, 20% и 18% соответственно ² .Тимомы — наиболее частое новообразование переднего средостения с частотой 0,15 случая на 100 000 ³ . Интересно, что массовое местонахождение имеет тенденцию предсказывать злокачественные новообразования. Примерно две трети всех опухолей средостения являются доброкачественными, но образования в переднем отделе с большей вероятностью являются злокачественными ¹ . Ретроспективный обзор 400 пациентов, проведенный Davis et al., Показал, что 59% передних новообразований были злокачественными, по сравнению с новообразованиями в среднем средостении (29%) и заднем средостении (16%) ² .

Ответ: A. Боль в груди

Примерно две трети (62%) пациентов с новообразованиями средостения любой этиологии будут иметь симптомы на момент постановки диагноза. ² . Наиболее частым симптомом является боль в груди (30%), за которой следуют лихорадка и озноб (20%) ² . Новообразования в переднем средостении вызывают симптомы с большей частотой (75%), чем образования из среднего или заднего отделов, 45% и 50% соответственно ² . Как и при массовом местонахождении, наличие симптомов при диагностике также указывает на злокачественность.В целом, 85% пациентов со злокачественным новообразованием имели симптомы при обращении, в то время как только 46% пациентов с доброкачественными новообразованиями имели симптомы ² .

Ответ: Б. Миастения Гравис

Симптомы миастении включают общую слабость и утомляемость, а также диплопию, птоз и дисфагию. Миастения встречается у 30-50% больных тимомой; однако только около 15% пациентов с миастенией имеют тимому ⁴ . Учитывая эту сильную связь между тимомой и миастенией гравис, всем пациентам с диагнозом миастения рекомендуется пройти КТ или магнитно-резонансную томографию (МРТ) для оценки средостения на наличие тимомы.И наоборот, всем пациентам с клиническим подозрением на тимому следует проверить уровень сывороточных антител к рецепторам ацетилхолина, даже если они бессимптомны ¹ . Тимэктомия постепенно облегчает симптомы примерно у 25% пациентов с миастенией и тимомой ⁵ . Тимома была связана с рядом других паранеопластических синдромов. Гипогаммаглобулинемия является следующим по распространенности паранеопластическим синдромом и присутствует примерно у 10% пациентов с тимомой ⁶ .Сообщалось также, что в редких случаях с тимомой связаны чистая аплазия эритроцитов и синдром Гуда.

Пациент был направлен в торакальную хирургию для проведения хирургической биопсии, так как диагноз был под вопросом. Была выполнена медиастиноскопия левой парастернальной зоны (доступ Чемберлена). При патологии на этом препарате обнаружены небольшие фрагменты ткани тимуса с сохранением нормальной архитектуры. Не было гистологических доказательств, подтверждающих злокачественность, и проточная цитометрия дала отрицательный результат на лимфому.Сканирование позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) (, рис. 4, ) выявило умеренную диффузную активность; Максимальное стандартизованное значение поглощения (SUV) составляло 3,9, что соответствует доброкачественной ткани тимуса. Ему был поставлен диагноз «рикошетная гиперплазия тимуса» после вирусного заболевания за несколько недель до обращения.

Рисунок 4. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) грудной клетки , демонстрирующая массу мягких тканей с умеренно повышенной метаболической активностью; стандартизованное значение поглощения (SUV) не более 3.9 (стрелка).

Ответ: E. Все вышеперечисленное

Отскок гиперплазии тимуса (RTH) — это форма истинной гиперплазии тимуса, которая может возникать у детей и молодых людей, выздоравливающих после системного заболевания или после лечения различных злокачественных новообразований. Он характеризуется генерализованной гиперплазией с сохранением нормальной архитектуры тимуса и иммуногистологического вида ⁷ . RTH был зарегистрирован при многих клинических состояниях, включая гипертиреоз, болезнь Аддисона, тяжелые ожоги или после химиотерапии ⁸ .Во время стресса вилочковая железа может уменьшиться до 40% от первоначального объема; затем со временем обычно возвращается к исходному размеру в течение 9 месяцев ⁹ . В RTH вилочковая железа может вырасти на 50% больше исходного размера ⁹ . Это может представлять диагностическую проблему, поскольку RTH может клинически или радиологически имитировать рецидивирующие или метастатические новообразования средостения.

Ответ: Б. Наблюдение

Тимус функционально активен в детском и подростковом возрасте и может быть чувствительным к колебаниям уровня кортикостероидов ¹⁰ .Обратное действие повышенных эндогенных кортикостероидов во многих из вышеупомянутых состояний считается причинным фактором в RTH ¹⁰ . Хотя стероиды уменьшают гиперпластический тимус ¹¹ , обычно в этом нет необходимости, поскольку временный избыточный рост проходит со временем.

Пациент находился под наблюдением с последующей компьютерной томографией грудной клетки. Масса уменьшилась более чем на 50% от первоначального размера за 3 месяца. Через 6 месяцев ( Рисунок 5, ) и 9 месяцев компьютерная томография грудной клетки продолжала демонстрировать дальнейшее уменьшение размера медиастинальной массы без признаков местной инвазии или прогрессирующей лимфаденопатии.

Рис. 5. Компьютерная томография (КТ) грудной клетки, демонстрирующая значительное уменьшение массы мягких тканей переднего средостения.

Ссылки

1. Strollo DC, Rosado de Christenson ML, Jett JR. Первичные опухоли средостения. Часть 1: опухоли переднего средостения. Грудь. Август 1997 г .; 112 (2): 511-522.
2. Дэвис Р.Д., младший, Олдхэм Х.Н., младший, Сабистон, округ Колумбия, младший. Первичные кисты и новообразования средостения: недавние изменения в клинической картине, методах диагностики, лечении и результатах.Ann Thorac Surg. Сентябрь 1987; 44 (3): 229-237.
3. Duwe BV, Sterman DH, Musani AI. Опухоли средостения. Грудь. Октябрь 2005 г .; 128 (4): 2893-2909.
4. Оссерман К.Е., Генкинс Г. Исследования миастении: обзор двадцатилетнего опыта у более чем 1200 пациентов. Mt Sinai J Med. Ноябрь-декабрь 1971 г .; 38 (6): 497-537.
5. Maggi G, Giaccone G, Donadio M и др. Тимомы. Обзор 169 случаев с уделением особого внимания результатам хирургического лечения. Рак. 1 августа 1986 г .; 58 (3): 765-776.
6. Rosai J, Levine GD.Опухоли вилочковой железы. Вашингтон: Министерство обороны США, Институт патологии вооруженных сил: продается Американским регистром патологии, Институт патологии вооруженных сил; 1976.