Трофобластическая опухоль: EOTTD и Центр онкологии им. Петрова сформируют стандарты лечения трофобластической болезни

EOTTD и Центр онкологии им. Петрова сформируют стандарты лечения трофобластической болезни

Дата публикации: 29.07.2019

Совместное заседание EOTTD (EuropeanOrganisationforTreatmentofTrophoblasticDisease — Европейского общества по лечению трофобластической болезни) и Центра по лечению герминогенных опухолей, который работает на базе НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова, состоялось в рамках онкологического форума «Белые ночи 2019». По итогам заседания было принято решение объединить усилия европейских и российских специалистов по лечению трофобластической болезни. О сложностях диагностики и лечения этого заболевания, а также о том, как совместная работа с иностранными специалистами поможет спасти жизнь молодых женщин, рассказывают Елена Александровна Ульрих, профессор, врач-онколог онкогинекологического отделения НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова и Гульфия Мидхатовна Телетаева, к.м.н., врач-онколог отделения химиотерапии и инновационных технологий НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова.

Трофобластическая болезнь (хориокарцинома, пузырный занос) – редкая злокачественная опухоль эмбриональных трофобластических тканей, относящаяся к группе герминогенных опухолей. Частота развития составляет всего 1% от всех злокачественных заболеваний женских половых органов, поражает молодых женщин преимущественно репродуктивного возраста, обладает очень высокой злокачественностью, отличается быстрым отдалённым метастазированием. Заболевание всегда связано с беременностью, так как причина трофобластической болезни — генетическая поломка, которая образуется при неправильной «закладке» плода. Еще одна особенность опухоли – высокая чувствительность к системной лекарственной терапии, что при грамотном лечении позволяет достичь полного регресса у 95% пациенток и сохранить их репродуктивную функцию.

Елена Александровна, Гульфия Мидхатовна, в чем трудности диагностирования хореокарциномы?

Елена Александровна Ульрих: Симптомы хориокарциномы дают о себе знать, когда заболевание прогрессирует в виде профузных маточных кровотечений после окончания беременностей (после родов, абортов) или уже есть метастазы в отдаленных органах – лёгких, головном мозге, печени. К сожалению, причиной поздней диагностики является отсутствие онкологической настороженности   у акушеров-гинекологов из-за редкой встречаемости данной злокачественной опухоли у молодых женщин. Необходим правильный сбор анамнеза, а также взятие специфического маркера β-ХГЧ – для этого заболевания характерен его высокий уровень. Вне беременности он не должен быть повышен, а то, что он повышен – косвенный признак трофобластической болезни.

Michael Seckl — один из лидеров Европейской школы лечения  заболеваний трофобласта, который участвовал в заседании, состоявшемся в рамках онкофорума «Белые ночи 2019», подчеркнул, что в случае обнаружения метастазов невыясненной природы у молодых женщин, необходимо «держать в уме» хориокарциному и провести тщательный сбор анамнеза и диагностические исследования для того чтобы подтвердить или исключить этот диагноз.

Гульфия Мидхадовна Телетаева: Злокачественные трофобластические опухоли — уникальные опухоли женского организма, возникновение которых всегда ассоциировано с беременностью. Они могут возникнуть как во время беременности, так и после её завершения не зависимо от срока окончания беременности и её исхода. Это может быть благополучно протекавшая беременность, завершившаяся родами, самопроизвольный выкидыш или прерывание на любом сроке беременности.  

Лечение больных этой опухолью, в соответствии с современными стандартами, должно проводиться в условиях высокопрофессионального медицинского учреждения, обладающего всеми диагностическими возможностями и, главное — успешным опытом лечения. Это является основным условием излечения абсолютного большинства больных и сохранения у них репродуктивной функции.

Какой комплекс лечения должна получать пациентка?

Гульфия Мидхадовна Телетаева: Основным методом лечения трофобластических опухолей является противоопухолевая лекарственная терапия. Стандартная химиотерапия позволяет достичь полного выздоровления у абсолютного большинства больных без применения дополнительных методов лечения. Речь идет не о дорогостоящих таргетных и онкоиммунологических препаратах, а о стандартных и абсолютно доступных режимах химиотерапии. Причем о препаратах, которые давным-давно вошли в наш арсенал, которые мы хорошо знаем. Нам известен профиль токсичности данных цитостатиков, все осложнения предсказуемы и ожидаемы.

Успех химиотерапии определяется соблюдением ряда важных условий:

— лечение следует проводить только в специализированной клинике, располагающей современными возможностями диагностики и опытом успешного лечения этой категории больных;

— лечение должно начинаться со стандартной химиотерапии I линии, режим которой определяется принадлежностью пациентки к одной из групп риска развития резистентности опухоли;

— группа риска определяется по шкале FIGO (2000 г.) с учётом результатов обследования: ≤6 баллов соответствуют низкому риску, ≥7 баллов соответствуют высокому риску;

— пациенткам, получавшим ранее нестандартные режимы химиотерапии, после определения группы риска следует начать стандартный режим;

— кровотечение из опухоли не является противопоказанием к началу лекарственного лечения, которое необходимо проводить одновременно с интенсивной гемостатической терапией.

И конечно же еженедельно необходимо контролировать опухолевый маркер β-ХГЧ. Об эффективности лечения свидетельствует прогрессивное снижение его уровня. Лекарственное лечение проводится до нормализации уровня маркёра, после чего проводятся дополнительные 2-4 цикла консолидирующей химиотерапии с использованием этого же режима.

Елена Александровна Ульрих: Иногда после проведенной химиотерапии мы видим неполный регресс, а частичный. В этом случае пациентки подвергаются циторедукции, то есть вся остаточная опухоль — очаги в матке, метастазы в легком удаляются хирургическим путём.

Хирурги включаются в процесс лечения и в ситуации, когда проведение химиотерапии невозможно. Недавний случай — молодая пациентка с трофобластической болезнью группы высокого риска, с выраженной аллергической реакцией на обязательные компоненты химиотерапии, которая должна была ее излечить. Схема химиотерапии у нее менялась дважды, привлекались реаниматологи для блокирования аллергических реакций, однако поведение химиотерапии в полном объеме было невозможным.

Мы провели консилиум с нашими европейскими коллегами по этой пациентке и приняли решение о хирургическом вмешательстве.

В итоге лечение этой молодой пациентки было все равно успешным — было выполнена органосохраняющая хирургия: удаление опухолевого очага в матке и метастаза в легком, при гистологическом исследовании которых был выявлен выраженный лечебный патоморфоз на проводившуюся химиотерапию. При этом, произошло снижение опухолевого маркера ХГЧ  в послеоперационном периоде до нормальных показателей, что указывало на полное излечение больной.

Чем чревата неправильно выбранная тактика лечения?

Гульфия Мидхатовна Телетаева: Опухоль редкая, за свою пятнадцатилетнюю практику я видела не более двадцати пациенток с трофобластической болезнью. В лечении хориокарциномы много нюансов, необходимо очень четко соблюдать режим химиотерапии – важен правильный подбор схемы, дозы, соблюдение интервалов между циклами терапии и многое другое.  Больные должны получать лечение только в тех учреждениях, которые имеют опыт лечения трофобластической болезни. Потому что цена неопытности и эксперимента в данной ситуации —  это жизнь каждой конкретной пациентки.

В качестве примера могу привести клинический случай, когда в марте 2012 году меня пригласили проконсультировать пациентку, находившуюся в отделении нейрореанимации одной из петербургских клиник, больная была в состоянии комы. Девушка госпитализирована в отделение в тяжелом состоянии: с клиникой левостороннего гемипареза, с интенсивными головными болями и нарушением сознания (сопор). По данным МРТ головного мозга выявлены зоны массивного кровоизлияния в мозг, в связи с чем выполнены две декомпрессионных краниотомии и удаление гематом головного мозга: из правой теменной доли, затем, спустя неделю из левой лобной доли. Состояние пациентки оценивалось как критическое, диагноз оставался неясным. Только после подробной беседы с родственниками пациентки и детального выяснения анамнеза была заподозрена трофобластическая болезнь – в сентябре 2010 года на раннем сроке беременности (5-6 недель) у пациентки произошёл самопроизвольный выкидыш, выполнено выскабливание полости матки. В октябре 2010 года началось повторное маточное кровотечение, медикаментозная коррекция оказалась безуспешной в связи с чем ей была выполнена ампутация матки, на основании гистологического заключения поставлен диагноз – трофобластическая болезнь. К сожалению, дальнейшее лечение заболевания ей не было предложено, не было разъяснено, что заболевание онкологическое.

Анализ крови на специфический маркер подтвердил диагноз, уровень β-ХГЧ составил 115 000 ед. Несмотря на критическое состояние, пациентке, которая была в коме, начали проводить химиотерапию. Благодаря лекарственному лечению, уже после первого цикла терапии, удалось вывести больную из комы и стабилизировать её состояние. Дальнейшее лечение было продолжено в нашем центре. Дополнительные диагностические обследования выявили метастазы в лёгких, селезёнке, а также наличие флотирующего тромба в левом предсердии. Но несмотря на тяжелую клиническую ситуацию и массивную диссеминацию процесса, грамотно подобранная и проведенная в НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова химиотерапия позволила к июлю 2012 г. достичь полного регресса всех проявлений заболевания и нормализации маркера. На сегодняшний день сохраняется полный регресс опухолевого процесса (длительность 7 лет+), активности процесса нет.

Елена Александровна Ульрих: Думаю, что в России ставится не более 40 таких диагнозов в год, и это только предположение, ведь в российском раковом регистре это заболевание не выделено в отдельное. По МКБ оно шифруется либо как онкологическое заболевание матки, либо как герминогенная опухоль.

Мы можем опираться на данные каких-то отдельных клинических работ, диссертационных исследований, то есть какие-то цифры мы можем найти и апеллировать ими, но у нас нет регистра.

За рубежом созданы  раковые регистры по диагностике и лечению трофобластической болезни. Например, в Великобритании их два — в Лондоне и Шефилде, в стране с низкой заболеваемостью хориокарциномой. Они смогли со всеми онкологическими центрами договориться и собирают статистику по трофобластической болезни. Они аккумулируют и суммируют все эти данные и соответственно результаты лечения.

Европейское общество по лечению трофобластической болезни готово сотрудничать с российскими онкологическими центрами, имеющими опыт в лечении хориокарциномы. Ведь заболевание редкое, а для того, чтобы сделать выводы об эффективности тех или иных методов  лечения необходимо объединение данных популяционных и госпитальных регистров европейских стран, включая и Россию.

Какие совместные мероприятия с EOTTD запланированы?

Елена Александровна Ульрих: Сотрудничество дает возможность проведения совместных с европейскими специалистами консилиумов. Потому что есть серьезные, трудные ситуации, когда сложен выбор тактики лечения. Например, когда молодая пациентка заинтересована в том, чтобы сохранить матку для будущей беременности, а опухоль на грани превращения в резистентную форму, когда может потребоваться радикальное лечение.

Запланировано и совместное клиническое исследование, на основании которого будут сформированы стандарты лечения трофобластической болезни. 

Трофобластическая опухоль плацентарного ложа » Акушерство и Гинекология

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии» Минздрава России, Ростов-на-Дону, Россия

Актуальность. Трофобластическая опухоль плацентарного ложа (ТОПЛ) – это неворсинчатая опухоль, возникающая из плацентарной части трофобласта. Патология впервые была описана в 1976 г.; на сегодняшний день известно лишь о 300 случаях этого заболевания. ТОПЛ развивается у женщин репродуктивного возраста, отличается сравнительно медленным ростом, морфологически представляет собой мономорфное образование, берущее начало из промежуточных клеток трофобласта с признаками синцитио- и цитотрофобласта. Характерным отличием ТОПЛ является медленное нарастание уровней β-субъединицы хорионического гонадотропина человека (β-ХГЧ) в крови. Актуальной остается проблема диагностики ТОПЛ: частота неправильно выставленного диагноза достигает 40%. Кроме того, существуют сложности химиотерапевтического лечения, в связи с чем хирургическое лечение выходит на первый план.
Описание. Пациентка А., 30 лет, в 2013 г. перенесла преждевременные повторные роды без осложнений. После прекращения лактации менструальный цикл не восстановился. В условиях ФГБУ «НМИЦ онкологии» было выполнено диагностическое выскабливание полости матки. Гистологическое исследование обнаружило пласты промежуточного трофобласта с полным отсутствием ворсин хориона. Данные гистологического исследования и клиническая картина соответствовали ТОПЛ I стадии. В связи с этим было рекомендовано проведение расширенной экстирпации матки с маточными трубами. Уже через 12 дней после операции уровень β-ХГЧ снизился до 5,6 мМЕ/мл, а через 1 месяц составлял 0,06 мМЕ/мл.
Заключение. Проблеме диагностики ТОПЛ сопутствует проблема терапевтического лечения данной патологии в связи с крайне низкой чувствительностью к химиотерапевтическим агентам. В случае отсутствия метастазов экстирпации матки обычно достаточно. В продемонстрированном нами клиническом случае за 44 месяца наблюдения в послеоперационном периоде состояние пациентки остается стабильным, признаков прогрессирования зарегистрировано не было. Таким образом, большое значение имеет ранняя постановка диагноза, когда опухоль ограничена маткой и может быть радикально удалена.

гестационная трофобластическая болезнь

трофобластическая опухоль плацентарного ложа

1. Bouquet de la Jolinière J., Khomsi F., Fadhlaoui A. Placental site trophoblastic tumor: a case report and review of the literature. Front Surg. 2014; 1: 31. https://dx.doi.org/10.3389/fsurg.2014.00031.
2. Lan C., Li Y., He J., Liu J. Placental site trophoblastic tumor: lymphatic spread and possible target markers. Gynecol. Oncol. 2010; 116(3): 430-7. https://dx.doi.org/10.1016/j.ygyno.2009.10.056.
3. Chiofalo B., Palmara V., Laganà A.S., Triolo O., Vitale S.G., Conway F. et al. Fertility sparing strategies in patients affected by placental site trophoblastic tumor. Curr. Treat. Options Oncol. 2017; 18(10): 58. https://dx.doi.org/10.1007/s11864-017-0502-0.
4. Colecchi C., Partemi S., Minelli N., Cascini F., Rossi R., Fulcheri E. et al. Placental Site Trophoblastic Tumor with lung metastases as cause of death in a young patient: a case report. Placenta. 2011; 32(12): 1060-3. https://dx.doi.org/10.1016/j.placenta.2011.10.006.
5. Kurman R.J., Main C.S., Chen H.C. Intermediate trophoblast: a distinctive form of trophoblast with specific morphological, biochemical, and functional feature. Placenta. 1984; 5(4): 349-69. https://dx.doi.org/10.1016/s0143-4004(84)80015-6.
6. Huang F., Zheng W., Liang Q., Yin T. Diagnosis and treatment of placental site trophoblastic tumour — case report. Int. J. Clin. Exp. Pathol. 2013; 6(7): 1448-51.
7. Lee H., Shin W., Jang Y.J., Choi C.H., Lee J.W., Bae D.S. et al. Clinical characteristics and outcomes of placental site trophoblastic tumor: experience of single institution in Korea. Obstet. Gynecol. Sci. 2018; 61(3): 319-27. https://dx.doi.org/10.5468/ogs.2018.61.3.319.
8. Pai K., Kumar P., Vasudeva A. Primary cervical placental site trophoblastic tumor: a rare entity with an unusual presentation. J. Interdiscipl. Histopathol. 2013; 1(5): 286-9. https://dx.doi.org/10.5455/jihp.20130723051544.
9. Stevens F.T., Katzorke N., Tempfer C. Gestational trophoblastic disorders: an update in 2015. Geburtshilfe Frauenheilkd. 2015; 75(10): 1043-50. https://dx.doi.org/10.1055/s-0035-1558054.
10. DiSaia P.J., Creasman W.T., eds. Clinical gynecologic oncology. Philadelphia, PA: Elsevier Health Sciences; 2012:189-218.
11. Zhao J., Lu W.G., Feng F.Z., Wan X.R., Liu J.H., Yi X.F. Placental site trophoblastic tumor: a review of 108 cases and their implications for prognosis and treatment. Gynecol. Oncol. 2016; 142(1): 102-8. https://dx.doi.org/10.1016/j.ygyno.2016.05.006.
12. Seckl M.J., Sebire N.J., Fisher R.A., Golfier F., Massuger L., Sessa C. Gestational trophoblastic disease: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann. Oncol. 2010; 24(6): 39-50. https://dx.doi.org/10.1093/annonc/mdt345.
13. Mangili G., Lorusso D., Brown J., Pfisterer J., Massuger L., Vaughan M. et al. Trophoblastic disease review for diagnosis and management: a joint report from the International Society for the Study of Trophoblastic Disease, European Organisation for the Treatment of Trophoblastic Disease, and the Gynecologic Cancer InterGroup. Int. J. Gynecol. Cancer. 2014; 24(9, Suppl. 3): S109-16.
14. Horowitz N.S., Goldstein D.P., Berkowitz R.S. Placental site trophoblastic tumors and epithelioid trophoblastic tumors: Biology, natural history, and treatment modalities. Gynecol. Oncol. 2017; 144(1): 208-14. https://dx.doi.org/10.1016/j.ygyno.2016.10.024.
15. Hyman D.M., Bakios L., Gualtiere G., Carr C., Grisham R.N., Makker V. et al. Placental site trophoblastic tumor: analysis of presentation, treatment, and outcome. Gynecol. Oncol. 2013; 129(1): 58-62. https://dx.doi.org/10.1016/j.ygyno.2012.12.029.
16. Alexander A.L., Strohl A.E., Maniar K.P. Placental site trophoblastic tumor: Successful treatment of 14 cases. Gynecol. Oncol. 2018; 149(1): 198. https://dx.doi.org/10.1016/j.ygyno.2018.04.449.
17. Stichelbout M., Devisme L., Franquet-Ansart H., Massardier J., Vinatier D., Renaud F., Kerdraon O. SALL4 expression in gestational trophoblastic tumors: a useful tool to distinguish choriocarcinoma from placental site trophoblastic tumor and epithelioid trophoblastic tumor. Hum. Pathol. 2016; 54: 121-6. https://dx.doi.org/10.1016/j.humpath.2016.03.012.
18. Santoro G., Lagana A.S., Micali A., Barresi V., Giacobbe V., Palmara V. Historical, morphological and clinical overview of placental site trophoblastic tumors: from bench to bedside. Arch. Gynecol. Obstet. 2017; 295(1): 173-87. https://dx.doi.org/10.1007/s00404-016-4182-y.
19. Taylor F., Hancock B.W. Pharmacotherapy of placental site and epithelioid trophoblastiс tumours. Expert Opin. Orphan Drugs. 2014; 3(1): 75-85. https://dx.doi.org/10.1517/21678707.2015.997210.
20. Cioffi R., Bergamini A., Gadducci A. Reproductive outcomes after gestational trophoblastic, neoplasia: a comparison between single-agent and multiagent chemotherapy: retrospective analysis from the MITO-9 group. Int. J. Gynecol. Cancer. 2018; 28(2): 332-7. https://dx.doi.org/10.1097/IGC.0000000000001175.

Поступила 09.09.2020

Принята в печать 17.11.2020

Вереникина Екатерина Владимировна, к.м.н., заведующая отделением онкогинекологии, ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии» Минздрава России. Тел.: +7(863)300-02-00 доб. 380. E-mail: [email protected]. ORCID: 0000-0002-1084-5176.
344037, Россия, Ростов-на-Дону, ул. 14-я Линия, д. 63.
Моисеенко Татьяна Ивановна, д.м.н., профессор, главный научный сотрудник отдела опухолей репродуктивной системы, ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии» Минздрава России. Тел.: +7(863)300-02-00 доб. 382. E-mail: [email protected]. ORCID: 0000-0003-4037-7649.
344037, Россия, Ростов-на-Дону, ул. 14-я Линия, д. 63.
Меньшенина Анна Петровна, к.м.н., в.н.с. отдела опухолей репродуктивной системы, ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии» Минздрава России. Тел.: +7(863)300-02-00 доб. 381. E-mail: [email protected]. ORCID: 0000-0002-7968-5078.
344037, Россия, Ростов-на-Дону, ул. 14-я Линия, д. 63.
Непомнящая Евгения Марковна, д.м.н., профессор, врач-патологоанатом, ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии» Минздрава России. Тел.: +7(863)300-02-00 доб. 574. E-mail: [email protected]. ORCID: 0000-0003-0521-8837. 344037, Россия, Ростов-на-Дону, ул. 14-я Линия, д. 63.
Адамян Мери Людвиковна, к.м.н., научный сотрудник отделения опухолей репродуктивной системы, ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии» Минздрава России. Тел.: +7(863)300-02-00 доб. 381. E-mail: [email protected]. ORCID: 0000-0003-4188-3746.
344037, Россия, Ростов-на-Дону, ул. 14-я Линия, д. 63.
Мещерякова Милана Юрьевна, ординатор, ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии» Минздрава России.
Тел.: +7(989)710-87-31. E-mail: [email protected]. ORCID: 0000-0002-6003-4291. 344037, Россия, Ростов-на-Дону, ул. 14-я Линия, д. 63.

Для цитирования: Вереникина Е.В., Моисеенко Т.И., Меньшенина А.П., Непомнящая Е.М., Адамян М.Л., Мещерякова М.Ю. Трофобластическая опухоль плацентарного ложа.

Акушерство и гинекология. 2020; 12: 223-229

https://dx.doi.org/10.18565/aig.2020.12.223-229

НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина

Вот уже почти 70 лет Онкоцентр – это уникальный симбиоз науки и клинической практики, мультидисциплинарный подход к лечению онкологических больных, хирургическая школа, известная далеко за пределами России.

Здесь изучаются и совершенствуются морфологические, иммунологические и генетические методы диагностики.

Специалисты Блохина – авторы клинических рекомендаций по онкологии.

Ежегодно в Онкоцентре противоопухолевое лечение проходят более 35 тысяч пациентов всех возрастов. Еще почти 6 000 граждан России получают помощь дистанционно – посредством телемедицинских консультаций.

Онкоцентр – это:

• Комбинированное лечение пациентов
• Собственное производство химио- и радиофармацевтических препаратов
• Собственные методы иммунотерапии опухолей
• Передовые технологии реабилитации онкопациентов
• «Центры компетенций» по различным нозологиям, в том числе первый в России центр компетенций по лечению пациентов с опухолями без выявленного первичного очага
• Собственное отделение переливания крови, доноры которого снабжают кровью и ее компонентами исключительно пациентов Онкоцентра
• Первый и единственный онкологический центр, имеющий в своем составе специализированное отделение реабилитации для онкопациентов
• Крупнейшая педагогическая школа в области онкологии в России

На протяжении многих лет Онкоцентр является членом Международного Противоракового Союза (UICC) при Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) и членом Ассоциации Европейских Онкологических Институтов (OECI) в Женеве.

В 2019 году НИИ детской онкологии и гематологии НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина стал полноправным членом ведущей мировой организации, которая объединяет трансплантационные центры Европы и мира — Европейской группы по трансплантации крови и костного мозга (EBMT).

НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина:

• Онкологическая помощь мирового уровня, доступная каждому
• Инновации в онкологии
• Уникальный опыт для коллег

Трофобластическая болезнь

Под понятием “трофобластическая болезнь” подразумевают:

• доброкачественные заболевания — полный и частичный пузырный занос;
• переходную форму – инвазивный пузырный занос;
• злокачественную опухоль – хориокарциному матки.

Трофобластические болезни – это опухоли или состояния, предрасполагающие к их развитию. Эти опухоли уникальны тем, что возникают из продукта зачатия, и в случае злокачественного перерождения склонны к метастазированию в отдаленные органы

Поскольку эти опухоли связаны с беременностью, то они встречаются в основном у женщин детородного возраста в тот период, когда их социальные нагрузки в семье и обществе наиболее велики.

Заболеваемость трофобластической болезнью широко колеблется в различных регионах мира.

Так, если в США это заболевание встречается с частотой 0,6 — 1,1 на 1000 беременностей, то в некоторых областях Азии и Южной Америки – 1 на 120 беременностей.

Предполагают, что ежегодная заболеваемость трофобластической болезнью в мире может достигать 150 000. случаев.

В 2002 году в России был выявлен 121 случай злокачественных трофобластических опухолей, что составило 0,16 на 100 000 женского населения.

Факторы риска развития трофобластической болезни

Наличие беременности, отягощенной пузырным заносом, или указание на семейную предрасположенность к пузырному заносу.

Проживание на эндемичной по трофобластической болезни территории.

Беременность в позднем возрасте.

Женщины, имеющие вторую группу крови, и у которых мужья имеют первую группу крови, находятся в группе повышенного риска

Диагностика трофобластической болезни

При развивающейся трофобластической опухоли отмечаются кровянистые выделения из половых путей после бывшей беременности и особенно после перенесенного пузырного заноса.

При расположении опухоли в стенке матки или маточной трубе возможно обильное кровотечение. Внутрибрюшное кровотечение может также развиться из метастатических узлов, расположенных на брюшине, в печени или кишечнике.

При локализации опухоли в маточной трубе появляются схваткообразные боли в нижней части живота, напоминающие картину внематочной беременности.

В результате таких кровотечений и интоксикации развивается быстро прогрессирующее малокровие (анемия), нарушение свертывающей системы крови, лихорадочное состояние при распаде и инфицировании опухоли.

При метастатическом поражении легких у больных появляется кашель с мокротой, боли в грудной клетке, при метастазах в головной мозг – головные боли, рвота, парез конечностей, при поражении кишечника — тошнота, рвота, боли в животе, кровотечения, при метастазах в почки – наличие крови в моче.

Методы обследования

Осмотр влагалища и шейки матки с помощью зеркал гинекологом, при котором врач может обнаружить синеватый оттенок слизистой оболочки и опухолевые узлы сероватого цвета за счет их распада, увеличенные матку и придатки.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) превосходит по информативности и чувствительности другие методы исследования и не только дает возможность с высокой степенью достоверности определить наличие опухоли и ее расположение в матке, но и применять этот метод неоднократно, контролируя эффективность лечения.

Гистологическое исследование соскоба не всегда позволяет поставить окончательный диагноз, поскольку аналогичная картина может наблюдаться и после прерывания беременности. Поэтому предположительный гистологический диагноз должен быть подтвержден результатами определения хорионического гонадотропина в сыворотке крови.

Существуют различные классификации стадий трофобластических опухолей.

По одной из них при I стадии опухоль ограничена маткой;

при II – опухоль распространяется на другие соседние структуры: влагалище, яичники, маточную трубу;

при III – имеются метастазы в легких;

при IV – выявляются метастазы и в других органах.

Лечение трофобластической болезни

Современная тактика лечения трофобластических опухолей требует индивидуального подхода с учетом прогностических факторов, таких как возраст, предшествующая беременность, уровень хорионического гонадотропина, размер самого крупного опухолевого узла, локализация и число метастазов, предшествующая химиотерапия, группа крови и пр.

Трофобластические опухоли высокочувствительны к химиотерапии. Применение метотрексата, дактиномицина и хлорамбуцила позволяет достичь почти 100% эффекта у больных без метастазов при сохранении репродуктивной функции у многих женщин.

Из других химиопрепаратов применяют: блеомицин, циклофосфамид, меркаптопурин, винкристин, этопозид фторурацил, препараты платины и др.

Важное прогностическое значение имеет характер метастазирования. Так, при легочных и влагалищных метастазах удается излечить 90% больных, а при метастазах иных локализаций – до 35% женщин.

При поражении головного мозга химиотерапию могут сочетать с облучением.

Что происходит после завершения противоопухолевого лечения

После прекращения специальной терапии больные должны находиться под наблюдением врачей.

Оптимальный срок для наступления желанной беременности должен составлять не менее 1 года у женщин с ранними стадиями заболевания и 1,5 года у больных с более поздними стадиями опухоли.

Наилучшим вариантом предохранения от нежелательной и несвоевременной беременности для женщин, перенесших трофобластическую болезнь, является гормональная контрацепция; при этом регулируется и функция яичников, которая была нарушена вследствие перенесенного заболевания и химиотерапии.

Публикации в СМИ

Болезнь гестационная трофобластическая — общий термин для спектра связанных с беременностью пролиферативных аномалий производных трофобласта. Трофобластические опухоли составляют 1–2,5% случаев, их возникновение связано с беременностью и первичной локализацией почти всегда является матка.

Клиническая классификация • Пузырный занос — состояние, сопровождающееся пролиферацией трофобласта, заполняющего полость матки. Клиническая картина пузырного заноса создаёт впечатление нормально прогрессирующей беременности. Пузырный занос может быть полным (классическим) или неполным (частичным). При полном пузырном заносе изменения захватывают весь хорион, при частичном — только его часть • Злокачественные опухоли трофобласта (злокачественная гестационная трофобластическая неоплазия) •• Деструирующий (инвазивный) пузырный занос •• Хорионэпителиома (хорионкарцинома) • Трофобластическая опухоль плацентарной площадки (наблюдают очень редко).

Клиническая картина

• Патологическое маточное кровотечение может появиться достаточно быстро или через несколько лет после беременности, а кровотечение из повреждённых участков нижних отделов половых путей может начаться в любое время. Кроме наружного может возникать и внутрибрюшное кровотечение в связи с прорастанием опухолью стенки матки.

• Бели, имеющие в начале заболевания серозный характер, а позднее — гнойный со зловонным запахом в связи с некрозом и распадом опухоли.

• Увеличенные размеры матки, наличие синюшных узлов во влагалище.

• Боли в низу живота в связи с наличием текалютеиновых кист яичника (обнаруживают в 30% случаев) или дальнейшим распространением опухоли в окружающие ткани.

• Метастазы обнаруживают в ЖКТ, мочеполовой системе, печени, лёгких и головном мозге, метастазирование часто сопровождается кровотечением из-за тропности опухолевой ткани к сосудам.

Злокачественная гестационная трофобластическая неоплазия

По течению различают метастатическую и неметастатическую форму.

•• Неметастатическая гестационная трофобластическая неоплазия — наиболее частая форма заболевания, процесс распространяется только на матку.

•• Метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия — заболевание, распространяющееся за пределы матки. Симптоматика зависит от локализации метастазов (например, кровохарканье при метастазах в лёгкие, неврологические симптомы при метастазах в головной мозг). Быстрому метастазированию способствуют роды и выскабливание полости матки ••• Метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия с благоприятным прогнозом — небольшая продолжительность заболевания (прошло менее 4 мес после беременности), низкий титр ХГТ до лечения (менее 40 000 мМЕ/мл), отсутствие метастатического поражения головного мозга и печени, отсутствие химиотерапии в анамнезе ••• Метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия с неблагоприятным прогнозом — большая продолжительность заболевания (прошло более 4 мес после беременности), высокий титр ХГТ до лечения (более 40 000 мМЕ/мл), метастатическое поражение головного мозга или печени, неэффективность предшествующей химиотерапии.

Классификация • TNM. Поскольку трофобластические опухоли потенциально излечимы практически у всех пациенток, основная цель стадирования — определение группы больных, которым требуется проведение более интенсивного режима химиотерапии. Определение стадии основывается на истории болезни, клиническом, рентгенологическом и соответствующем лабораторном обследовании. Гистологическое подтверждение диагноза не требуется, если уровень ХГТ в моче резко повышен •• Первичный очаг ••• T1 — опухоль ограничена маткой ••• T2 — опухоль распространяется на другие половые органы: влагалище, яичники, широкую связку, маточную трубу в виде непосредственного прорастания или метастазов ••• В отличие от других локализаций опухолей, критерий N (регионарные метастазы) при этих опухолях не применяется, поскольку поражение лимфатических узлов встречается крайне редко и прогноз в таких ситуациях аналогичен категории М1 ••• M1a — метастазы в лёгких ••• M1b — любые другие метастазы (метастазы в половых органах классифицируют как Т2) • Группировка по стадиям • Стадия I: T1N0M0 • Стадия II: T2N0M0 • Стадия III: T0-2M1a • Стадия IV: T0-2M1b • Международная Федерация Акушеров-гинекологов (FIGO) добавила к системе стадирования 2 прогностически значимых фактора риска: содержание b-субъединицы ХГТ (b-ХГТ) более 10⁵ (100 000 МЕ/сут мочи) и длительность заболевания более 6 мес после окончания предшествующей беременности. Стадии (I–IV) соответственно подразделяют на А, В, С (А — без факторов риска; В — один фактор риска; С — два фактора риска).

ЛЕЧЕНИЕ

Неметастатическая гестационная трофобластическая неоплазия

• Химиотерапия. Применяют несколько схем лечения •• Метотрексат по 30 мг/м² в/м 1 р/нед до нормализации титра ХГТ; даунорубицин (рубомицина гидрохлорид), дактиномицин; винбластин; препараты платины и др. •• Метотрексат 1 мг/кг через день в течение 4 дней с последующим внутривенным введением кальция фолината (0,1 мг/кг) в течение 24 ч после метотрексата (эффективно у 90%) •• Прерывистые курсы терапии продолжают до трёх отрицательных результатов теста на наличие ХГТ, проводимого 1 р/нед.

• При неэффективности химиотерапии показана гистерэктомия (вторичная гистерэктомия).

• Если пациентка не хочет иметь детей, гистерэктомию производят во время первого курса химиотерапии (первичная гистерэктомия).

• После окончания курса химиотерапии беременность возникает у 50% женщин, заинтересованных в рождении ребёнка. В 80–85% случаев дети рождаются здоровыми.

Метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия

• Метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия с благоприятным прогнозом. Лечение проводят более длительно, чем при неметастатической гестационной трофобластической неоплазии, теми же препаратами •• После получения отрицательных титров ХГТ назначают один дополнительный курс химиотерапии •• Если возникает устойчивость к метотрексату (т.е. возникает подъём или сохранение постоянного уровня титра ХГТ) или после 5-го курса химиотерапии титры всё ещё положительны, больную переводят на лечение дактиномицином •• Если возникает устойчивость к обоим ЛС, назначают комбинированный курс лечения — метотрексат, дактиномицин и хлорамбуцил. Также применяют доксорубицин, блеомицин, препараты платины, винбластин, винкристин •• Показания к гистерэктомии такие же, как при неметастатической форме гестационной трофобластической неоплазии.

• Метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия с неблагоприятным прогнозом. Пациентки обычно мало восприимчивы к химиотерапии, особенно при проведении повторных курсов. Кроме того, состояние пациенток усугубляется сильной интоксикацией и истощением функций красного костного мозга •• Необходима комбинированная химиотерапия различными препаратами, возможно присоединение лучевой терапии ••• EMA-CO (этопозид, метотрексат и дактиномицин, чередуя с циклофосфамидом и онковином [винкристин]) ••• MAC (метотрексат, дактиномицин и циклофосфамид) назначают циклами каждые 3 нед до полной ремиссии ••• Другие схемы: циспластин, блеомицин и винбластин; циспластин, этопозид и блеомицин •• Лечение проводят в специализированных центрах, особенно при сильной интоксикации. Повторный курс лечения начинают через 2–3 нед •• Частота ремиссии составляет около 66%; после химиотерапии в комбинации с лучевой терапией прогноз наилучший. Если возникает необходимость в гистерэктомии, прогноз хуже. Критерии выздоровления: восстановление менструальной функции, уменьшение размеров матки до нормальных, исчезновение ХГТ из сыворотки крови и мочи.

Наблюдение

• Неметастатическая гестационная трофобластическая неоплазия и метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия с благоприятным исходом •• Женщину выписывают после трёх нормальных анализов на ХГТ, проведённых с интервалом в 1 нед •• Определение титра ХГТ 1 раз в 2 нед в течение 3 мес, затем 1 раз в месяц в течение 3 мес, затем 1 раз в 2 мес в течение 6 мес, затем 1 раз в 6 мес в течение 2 лет •• Регулярное обследование тазовых органов •• Рентгенография грудной клетки каждые 3 мес в течение 1 года •• Контрацепция (обычно с помощью пероральных контрацептивов) в течение 1 года.

• Метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия с неблагоприятным прогнозом •• Пациентку выписывают после трёх отрицательных проб на ХГТ, проведённых с интервалом в 1 нед •• Титр ХГТ определяют 1 раз в 2 нед в течение 3 мес, затем 1 р/мес в течение 1 года, затем 1 раз в 6 мес в течение 4–5 лет •• Рентгенографию органов грудной клетки проводят каждые 3 мес •• Назначают приём пероральных контрацептивов до тех пор, пока в течение 1 года пробы на ХГТ не будут отрицательными.

Профилактика — рациональное лечение пузырного заноса с назначением противоопухолевых средств по показаниям.

Прогноз • Частота рецидивов •• Неметастатическая гестационная трофобластическая неоплазия — 2% •• Метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия с благоприятным прогнозом — 5% •• Метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия с неблагоприятным прогнозом — 21%.

МКБ-10 • C58 Злокачественное новообразование плаценты • D39.2 Новообразования неопределённого или неизвестного характера плаценты • O01 Пузырный занос

Трофобластическая опухоль плацентарного ложа » Библиотека врача

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии» Минздрава России, Ростов-на-Дону, Россия

Актуальность. Трофобластическая опухоль плацентарного ложа (ТОПЛ) – это неворсинчатая опухоль, возникающая из плацентарной части трофобласта. Патология впервые была описана в 1976 г.; на сегодняшний день известно лишь о 300 случаях этого заболевания. ТОПЛ развивается у женщин репродуктивного возраста, отличается сравнительно медленным ростом, морфологически представляет собой мономорфное образование, берущее начало из промежуточных клеток трофобласта с признаками синцитио- и цитотрофобласта. Характерным отличием ТОПЛ является медленное нарастание уровней β-субъединицы хорионического гонадотропина человека (β-ХГЧ) в крови. Актуальной остается проблема диагностики ТОПЛ: частота неправильно выставленного диагноза достигает 40%. Кроме того, существуют сложности химиотерапевтического лечения, в связи с чем хирургическое лечение выходит на первый план.

Описание. Пациентка А., 30 лет, в 2013 г. перенесла преждевременные повторные роды без осложнений. После прекращения лактации менструальный цикл не восстановился. В условиях ФГБУ «НМИЦ онкологии» было выполнено диагностическое выскабливание полости матки. Гистологическое исследование обнаружило пласты промежуточного трофобласта с полным отсутствием ворсин хориона. Данные гистологического исследования и клиническая картина соответствовали ТОПЛ I стадии. В связи с этим было рекомендовано проведение расширенной экстирпации матки с маточными трубами. Уже через 12 дней после операции уровень β-ХГЧ снизился до 5,6 мМЕ/мл, а через 1 месяц составлял 0,06 мМЕ/мл.

Заключение. Проблеме диагностики ТОПЛ сопутствует проблема терапевтического лечения данной патологии в связи с крайне низкой чувствительностью к химиотерапевтическим агентам. В случае отсутствия метастазов экстирпации матки обычно достаточно. В продемонстрированном нами клиническом случае за 44 месяца наблюдения в послеоперационном периоде состояние пациентки остается стабильным, признаков прогрессирования зарегистрировано не было. Таким образом, большое значение имеет ранняя постановка диагноза, когда опухоль ограничена маткой и может быть радикально удалена.

Гестационная трофобластическая болезнь (ГТБ) – это общее название группы пролиферативных изменений трофобласта, включающей хорионкарциному, эпителиоидную трофобластическую опухоль и трофобластическую опухоль плацентарного ложа (ТОПЛ) [1]. Частота встречаемости ГТБ варьирует в разных регионах: от 0,6 до 1,1 на 1000 беременностей – в Европе и Северной Америке, 2 на 1000 беременностей – в Японии и 1 на 160 – в Индии и на Востоке [2].

ТОПЛ – это неворсинчатая опухоль, возникающая на плацентарной части трофобласта. Характеризуется инфильтрирующим ростом с внедрением в стенку сосудов и замещением их гладкомышечных элементов гиалиновым материалом [3]. Часто осложняется разрушением серозной оболочки матки и массивным кровотечением. ТОПЛ составляет 0,23–3% всех ГТБ, являясь самой редкой патологией из вышеперечисленных [1, 3]. В литературе описаны всего около 300 случаев развития этой опухоли. Чаще всего ТОПЛ встречается у женщин репродуктивного возраста и может развиваться как после нормальной беременности (61% всех случаев), так и после выкидыша (9%), искусственного аборта (8%), внематочной беременности, мертворождения и преждевременных родов (3%) [4].

Впервые о существовании ТОПЛ сообщили Kurman, Scully и Norris в 1976 г., когда описали 12 клинических случаев этой болезни. Названа она была ими «трофобластическая псевдоопухоль» в связи с подозрением на доброкачественное течение процесса [5], хотя ранее похожие неоплазии определяли как атипичную саркому, ассоциированную с беременностью [6]. В 2000 г. International Federation of Gynecology and Obstetrics (FIGO) была принята классификация, действующая для всех форм ГТБ (таблица).

Патогенез ТОПЛ не изучен полностью, перед исследователями всех стран до сих пор остается ряд нерешенных вопросов. Большинство авторов сходятся во мнении, что в патогенезе ТОПЛ значимую роль играет развивающийся при оплодотворении сбой контроля кариотипа, приводящий к удвоению отцовских хромосом при одновременной потере материнских [5]. Это определяет развитие анеуплодии в оплодотворенной яйцеклетке. Такой дефект кариотипа ведет к нарушению развития трофобласта, а следовательно, и к развитию ГТБ, в том числе и ТОПЛ [5, 7]. Но проведенные крупные генетические исследования установили, что при ТОПЛ чаще встречаются диплоидия, тетраплоидия, а не анеуплоидия, как при других формах ГТБ [8]. Кроме того, ученые выявили в некоторых изученных случаях полное отсутствие Y-хромосомы при наличии гаплоидной пары X-хромосомы. В то же время неизвестно, как именно Х-хромосома детерминирует опухолевую трансформацию трофобласта [9].

Учитывая исключительную редкость ТОПЛ, судить о ее морфологии можно, основываясь, как правило, лишь на немногочисленных сообщениях о случаях возникновения этой патологии в клинической практике [10]. Тем не менее известно о двух крупных исследованиях, проведенных учеными из Великобритании и Китая, результаты которых приблизили нас к пониманию ТОПЛ [11]. Основная проблема заключается в отсутствии большой выборки пациентов. Итак, ТОПЛ представляет собой злокачественную мономорфную опухоль, берущую начало из промежуточных клеток трофобласта с признаками синцитио- и цитотрофобласта [12]. Промежуточные клетки трофобласта обычно большие, полигональные, с круглым или плеоморфным гиперхроматическим ядром, с прозрачной, или амфофильной, или эозинофильной обильной цитоплазмой. Промежуточные клетки такого типа в норме располагаются в месте имплантации эмбриона, непосредственно способствуя процессу нидации, так как имеют склонность к местной инвазии, что, в свою очередь, и определяет агрессивное прорастание миометрия у ТОПЛ [4, 7, 13].

Методом иммуногистохимии (ИГХ) при ТОПЛ выявляется высокая экспрессия плацентарного лактогена, CD 146, а также ассоциированного с беременностью протеина-А [11]. Ассоциированный с беременностью протеин-А является маркером промежуточных клеток трофобласта и именно поэтому очень важен для дифференциальной диагностики ТОПЛ и эпителиоидной трофобластической опухоли [9, 12]. На ранних стадиях в сыворотке крови плацентарный лактоген может не определяться, зато достаточно хорошо обнаруживается методом ИГХ в биопсийном материале [3]. Таким образом, плацентарный лактоген является хорошим диагностическим маркером ранней ТОПЛ. β-Субъединица хорионического гонадотропина человека (β-ХГЧ), как и р63, обычно экспрессируется в минимальном количестве клеток [14]; отмечается незначительная экспрессия Ki-67, α-ингибина, CK 8/18 [5, 15].

Β-ХГЧ в крови нарастает медленно (средний уровень 132 мМЕ/мл), что также позволяет дифференцировать ТОПЛ от других форм ГТБ [8]. Высокий уровень β-ХГЧ и глубокая инфильтрация миометрия могут быть предикторами раннего метастазирования в легкие, печень, влагалище, кишечник, мозг, лимфатические узлы или даже через плаценту в плод [2, 7]. Но на ранних стадиях β-ХГЧ в крови может и не определяться. Кроме того, уровень сывороточного β-ХГЧ не совсем адекватно отражает опухолевую прогрессию и часто дает ложноотрицательные результаты [16]. Во…

Вереникина Е.В., Моисеенко Т.И., Меньшенина А.П., Непомнящая Е.М., Адамян М.Л., Мещерякова М.Ю.

Клинические исследование Трофобластическая опухоль: подпись химорезистентности — Реестр клинических исследований

Лечение гестационного трофобластического заболевания (PDQ®) — версия для пациента

О PDQ

Запрос данных врача (PDQ) — это обширная база данных по раку Национального института рака (NCI). База данных PDQ содержит резюме последней опубликованной информации о профилактике, обнаружении, генетике, лечении, поддерживающей терапии, а также дополнительной и альтернативной медицине. Большинство резюме представлено в двух версиях. Версии для медицинских работников содержат подробную информацию на техническом языке.Версии для пациентов написаны на понятном нетехническом языке. Обе версии содержат точную и актуальную информацию о раке, и большинство версий также доступно на испанском языке.

PDQ — это услуга NCI. NCI является частью Национальных институтов здравоохранения (NIH). NIH — это центр биомедицинских исследований при федеральном правительстве. Обзоры PDQ основаны на независимом обзоре медицинской литературы. Это не политические заявления NCI или NIH.

Цель этого обзора

В этом обзоре информации о раке PDQ содержится текущая информация о лечении гестационной трофобластической болезни.Он предназначен для информирования и помощи пациентам, семьям и лицам, осуществляющим уход. Он не дает официальных руководящих принципов или рекомендаций для принятия решений в отношении здравоохранения.

Рецензенты и обновления

Редакционные коллегии составляют сводки информации о раке PDQ и поддерживают их в актуальном состоянии. Эти советы состоят из экспертов в области лечения рака и других специальностей, связанных с раком. Резюме регулярно пересматриваются, и в них вносятся изменения при появлении новой информации. Дата в каждой сводке («Обновлено») — это дата самого последнего изменения.

Информация в этом обзоре пациентов была взята из версии для медицинских работников, которая регулярно проверяется и обновляется по мере необходимости редакционной коллегией PDQ по лечению взрослых.

Информация о клиническом испытании

Клиническое испытание — это исследование, призванное ответить на научный вопрос, например, лучше ли одно лечение, чем другое. Испытания основаны на прошлых исследованиях и на том, что было изучено в лаборатории. Каждое испытание отвечает на определенные научные вопросы, чтобы найти новые и более эффективные способы помощи больным раком.Во время клинических испытаний лечения собирается информация об эффектах нового лечения и о том, насколько хорошо оно работает. Если клиническое испытание покажет, что новое лечение лучше, чем то, что используется в настоящее время, новое лечение может стать «стандартным». Пациенты могут захотеть принять участие в клиническом исследовании. Некоторые клинические испытания открыты только для пациентов, которые еще не начали лечение.

Клинические испытания можно найти в Интернете на сайте NCI. Для получения дополнительной информации позвоните в Информационную службу рака (CIS), контактный центр NCI, по телефону 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).

Разрешение на использование данного обзора

PDQ является зарегистрированным товарным знаком. Содержимое документов PDQ можно свободно использовать как текст. Его нельзя идентифицировать как сводную информацию о раке NCI PDQ, если не отображается вся сводка и не обновляется регулярно. Тем не менее, пользователю будет разрешено написать предложение, например: «В сводке информации о раке PDQ NCI о профилактике рака груди указываются риски следующим образом: [включить выдержку из резюме]».

Лучший способ процитировать это резюме PDQ:

Редакционная коллегия PDQ® Adult Treatment.PDQ Лечение гестационной трофобластической болезни. Бетесда, Мэриленд: Национальный институт рака. Обновлено <ММ / ДД / ГГГГ>. Доступно по адресу: https://www.cancer.gov/types/gestational-trophoblastic/patient/gtd-treatment-pdq. Дата обращения <ММ / ДД / ГГГГ>. [PMID: 26389509]

Изображения в этом обзоре используются с разрешения автора (ов), художника и / или издателя только для использования в обзорах PDQ. Если вы хотите использовать изображение из сводки PDQ и не используете все сводки, вы должны получить разрешение от владельца.Он не может быть предоставлен Национальным институтом рака. Информацию об использовании изображений в этом обзоре, а также многих других изображений, связанных с раком, можно найти в Visuals Online. Visuals Online — это коллекция из более чем 3000 научных изображений.

Заявление об ограничении ответственности

Информация, содержащаяся в этих сводках, не должна использоваться для принятия решений о страховом возмещении. Более подробную информацию о страховом покрытии можно найти на сайте Cancer.gov на странице «Управление онкологическими услугами».

Свяжитесь с нами

Подробнее о том, как связаться с нами или получить помощь при раке.gov можно найти на нашей странице «Свяжитесь с нами для получения помощи». Вопросы также можно отправить на Cancer.gov через электронную почту веб-сайта.

Гестационная трофобластическая болезнь | Johns Hopkins Medicine

Что такое гестационная трофобластическая болезнь?

Гестационная трофобластическая болезнь (GTD) — это термин, обозначающий группу редких опухолей, которые развиваются на ранних сроках беременности. После зачатия тело женщины готовится к беременности, окружая недавно оплодотворенную яйцеклетку или эмбрион слоем клеток, называемым трофобластом.Трофобласт помогает эмбриону имплантироваться в стенку матки. Эти клетки также составляют значительную часть ткани плаценты — органа, который снабжает питательными веществами развивающийся плод. При GTD наблюдаются аномальные изменения в клетках трофобласта, которые вызывают развитие опухолей.

Большинство опухолей GTD доброкачественные (доброкачественные), но некоторые из них могут стать злокачественными (раковыми). GTD обычно подразделяется на две категории:

Эхинококковые родинки

Пузырьковый пузырек также известен как молярная беременность .При молярной беременности возникает проблема с оплодотворенной яйцеклеткой и наблюдается перепроизводство ткани трофобласта. Эта избыточная ткань трофобласта разрастается в аномальные образования, которые обычно доброкачественные, но иногда могут стать злокачественными. Выделяют два типа эхинококковых родинок:

• Частичная молярная беременность : Оплодотворенная яйцеклетка содержит нормальный набор материнской ДНК, но вдвое больше отцовской ДНК. Из-за этого эмбрион развивается лишь частично и не становится жизнеспособным плодом.

• Полная молярная беременность : Оплодотворенная яйцеклетка не имеет материнской ДНК, а вместо этого имеет два набора отцовской ДНК. Плод не формируется.

Гестационная трофобластическая неоплазия

Существует несколько типов гестационной трофобластической неоплазии:

• Хориокарцинома : Эта злокачественная опухоль образуется внутри матки беременной женщины. Хориокарциномы обычно возникают, когда новообразования при молярной беременности становятся злокачественными.В редких случаях хориокарциномы образуются из тканей, оставшихся в матке после выкидыша, аборта или рождения здорового ребенка.

• Инвазивная родинка : клетки трофобласта образуют аномальную массу, которая прорастает в мышечный слой матки.

• Трофобластическая опухоль в области плаценты : Эта чрезвычайно редкая, медленно растущая опухоль развивается в месте прикрепления плаценты к стенке матки. Трофобластические опухоли в области плаценты часто обнаруживаются только через несколько лет после доношенной беременности.

• Эпителиоидная трофобластическая опухоль : Эта чрезвычайно редкая опухоль имитирует прогрессирование трофобластической опухоли в плацентарной области.

Профилактика гестационной трофобластической болезни

Нет никаких профилактических лекарств или лечения GTD. Единственный способ предотвратить это очень редкое заболевание — не забеременеть.

Причины и факторы риска гестационной трофобластической болезни

Хотя это очень редкое заболевание, есть некоторые факторы, которые могут увеличить риск развития ГТД у женщины.В их числе:

Симптомы гестационной трофобластической болезни

Обратитесь к врачу, если вы испытываете какие-либо / все из следующих симптомов:

• Кровотечение или выделения, не связанные с менструацией (менструация)

• Матка во время беременности больше обычного

• Боль и / или образование в области таза

• Сильные приступы тошноты и рвоты

Перечисленные выше симптомы также связаны со многими другими гинекологическими состояниями и состояниями, связанными с беременностью.Однако единственный способ узнать, вызваны ли ваши симптомы GTD, — это обратиться к врачу.

Диагностика гестационной трофобластической болезни

Диагностика GTD включает анализ вашей истории болезни и общий медицинский осмотр. Он также может включать одно или несколько из следующего:

• Внутренний осмотр органов малого таза: это делается, чтобы прощупать любые уплотнения или изменения формы матки.

• Пап-тест (также называемый Пап-мазком): этот тест включает в себя микроскопическое исследование клеток, собранных из шейки матки, которое используется для выявления изменений, которые могут быть раком или могут привести к раку, а также для выявления доброкачественных состояний, таких как инфекция или воспаление.

• Трансвагинальное УЗИ (также называемое УЗИ): в этом ультразвуковом исследовании используется небольшой инструмент, называемый датчиком, который помещается во влагалище, чтобы исследовать матку и близлежащие ткани.

• Анализы крови: врачи используют образцы крови для проверки уровней определенных гормонов и других веществ, на которые может повлиять наличие GTD.

• Анализ мочи: GTD может изменять количество сахара, белка, бактерий и определенных гормонов в моче женщины.

При обнаружении раковых клеток используются другие тесты, чтобы определить, распространилась ли болезнь из матки на другие части тела. Эти процедуры могут включать:

• Спинальная пункция. В этой процедуре врач вводит иглу в позвоночник пациента для сбора спинномозговой жидкости. Эта жидкость проверена на высокое содержание гормона ХГЧ. Это делается в тех случаях, когда врачи могут подозревать, что GTD распространился на головной или спинной мозг.

• Компьютерная томография (КТ или CAT): это сканирование различных участков брюшной полости (живота).

• Рентген грудной клетки

Лечение гестационной трофобластической болезни

Специфическое лечение GTD будет определено вашим доктором на основании:

• Общее состояние вашего здоровья и история болезни

• Размер и вид ГТД

• Ваша переносимость определенных лекарств, процедур или методов лечения

• Ожидания по течению болезни

• Хотите ли вы забеременеть в будущем

Методы лечения могут включать:

• Операция по удалению опухолей или пораженных органов

• Химиотерапия : это использование противоопухолевых препаратов для лечения раковых клеток.В большинстве случаев химиотерапия влияет на способность раковых клеток расти или воспроизводиться. Различные группы лекарств по-разному борются с раковыми клетками. Онкологи порекомендуют индивидуальный план лечения.

• Гистерэктомия : Матка удаляется во время этой операции. Иногда это делается с помощью сальпингоофорэктомии — операции по удалению маточных труб и яичников. Также могут быть удалены близлежащие лимфатические узлы и часть влагалища.

• Лучевая терапия : В этой терапии используется высокоэнергетическое излучение для уничтожения раковых клеток и уменьшения опухолей.

Гестационная трофобластическая болезнь | Мемориальный онкологический центр им. Слоуна Кеттеринга

Гестационная трофобластическая болезнь (ГТД) — это группа редких опухолей, которые возникают во время беременности. Эти опухоли возникают в клетках, которые обычно развиваются в плаценту, которая соединяет плод с маткой.

Опухоли обычно диагностируются у женщин на ранних или поздних стадиях детородного возраста, обычно у пациентов в возрасте до 20 или старше 40 лет.Женщины, у которых в прошлом была опухоль GTD, имеют несколько повышенный риск иметь другую.

GTD может быть доброкачественным (не злокачественным) или злокачественным (злокачественным). Большинство опухолей GTD поддаются лечению, так как женщины могут забеременеть позже и иметь нормальную беременность. Есть четыре типа ГТД:

• частичный пузырно-заносный родинок (PHM)

• полная пузырно-пузырчатая родинка (CHM)

• хориокарцинома

• группа более редких опухолей, которая включает трофобластические опухоли плацентарной области (PSTT) и эпителиоидные трофобластические опухоли (ETT)

Большинство частичных и полных пузырных заносов, также известных как молярная беременность, не являются злокачественными и могут быть удалены с помощью амбулаторной хирургической процедуры, называемой Dilation & Curettage (D&C).Однако они могут стать злокачественными. Частичные пузырные пузыри почти никогда не становятся злокачественными, но примерно каждый пятый полные пузырные заносы становятся злокачественными.

Напротив, все хориокарциномы, PSTT и ETT считаются злокачественными.

пузырный занос

Пузырьковый пузырек обычно является доброкачественным заболеванием, которое поддается лечению. Эта редкая опухоль возникает после соединения сперматозоидов и яйцеклетки и не развивается в плод; вместо этого образуется ткань, напоминающая кисты, напоминающие виноград.

Пузырчатый пузырек может быть полным или частичным. Полная пузырно-пузырчатая родинка возникает, когда одна или две сперматозоиды оплодотворяют яйцеклетку, не содержащую ДНК. Частичный пузырный занос возникает, когда две сперматозоиды оплодотворяют нормальную яйцеклетку. Жизнеспособная беременность не может быть результатом пузырного заноса.

Это заболевание обычно проявляется через шесть-десять недель после зачатия — обычно, когда у женщины, считающей, что она беременна, начинается вагинальное кровотечение. Примерно через шесть-десять недель беременности женщина обычно начинает дородовое наблюдение с акушером и проходит первое ультразвуковое исследование и анализ крови; Это тот момент, когда у большинства женщин диагностируется пузырчатка.

Женщина с пузырным заносом зарегистрирует положительный тест на беременность в домашней моче, потому что эти наборы обнаруживают наличие гормона, вырабатываемого во время беременности, под названием бета-бета-хорионический гонадотропин человека (бета-ХГЧ, или ХГЧ). Однако уровень ХГЧ, измеренный с помощью анализа крови в кабинете врача, может быть выше у женщин с пузырным пузырем, чем у женщин с нормальной беременностью.

Хориокарцинома

Хориокарцинома встречается даже реже, чем пузырный занос.Этот тип GTD мог начаться как пузырный занос или возникнуть из ткани, которая остается в матке после выкидыша или доношенных родов.

В отличие от пузырного заноса, хориокарцинома — это злокачественная и более агрессивная форма GTD, которая распространяется на мышечную стенку матки. Хориокарцинома также может более широко распространяться на другие части тела, такие как легкие, печень и / или мозг.

Женщина с хориокарциномой может зарегистрировать положительную беременность с домашней мочой.Однако, когда уровни ХГЧ измеряются с помощью анализа крови в кабинете врача, они будут намного выше, чем у женщин с нормальной беременностью.

Симптомы

Женщина с пузырным заносом (частичным или полным) или хориокарциномой может испытывать один или несколько из следующих симптомов:

• нерегулярное неменструальное вагинальное кровотечение, возможно, со сгустками крови или водянистыми коричневыми выделениями

• тазовая боль или дискомфорт

• тошнота и рвота, которые более частые и сильные, чем то, что обычно испытывает женщина во время нормальной беременности

• усталость и одышка из-за анемии в результате кровопотери из-за вагинального кровотечения

• более быстрый рост, чем ожидалось в течение недель беременности, из-за удлинения матки

• учащенное сердцебиение, теплая кожа и легкий тремор или тряска; вызванное сверхактивной щитовидной железой, это осложнение может редко возникать у женщин с высоким уровнем ХГЧ.

• преэклампсия (также известная как токсемия) — состояние, связанное с беременностью, которое может вызвать резкое повышение артериального давления.

Трофобластическая опухоль в месте плаценты / Эпителиоидная трофобластическая опухоль

Трофобластические опухоли плацентарной зоны (PSTT) и эпителиоидные трофобластические опухоли (ETT) являются наиболее редкими формами GTD.Эти опухоли развиваются в месте прикрепления плаценты к стенке матки женщины.

Эти типы GTD редко возникают во время беременности, а имеют тенденцию развиваться через несколько месяцев или даже лет после здоровых родов. Хотя эти опухоли могут быть обнаружены, когда они все еще ограничены маткой, они также иногда диагностируются на поздней стадии — после того, как распространились из матки в легкие, печень и мозг.

У PSTT и ETT уровни ХГЧ часто ниже, чем при других типах GTD, а также менее надежны при диагностике и мониторинге заболевания.

Симптомы

Женщина с PSTT или ETT может испытывать один или несколько из следующих симптомов:

• аменорея (отсутствие нормального менструального кровотечения)

• при ТПСТ симптомы нефротического синдрома развиваются примерно у каждого десятого пациента. Симптомы этой проблемы с почками, при которой большое количество протеина попадает в мочу, включают отек (особенно заметный вокруг глаз, лодыжек и ступней), увеличение веса в результате задержки жидкости и пенистую мочу.Проблема с почками решается после лечения PSTT.

Гестационная трофобластическая опухоль | Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) — программа NCATS

Следующее резюме взято из Orphanet, европейского справочного портала с информацией о редких заболеваниях и орфанных лекарствах.

Номер орфы: 59305

Определение

Гестационные трофобластические опухоли (GTT) являются злокачественными формами гестационной трофобластической болезни.Опухоль всегда следует за беременностью, чаще всего при молярной беременности (пузырный занос; см. Этот термин). Описаны четыре гистологических подтипа: инвазивная родинка, гестационная хориокарцинома, трофобластическая опухоль в области плаценты и эпителиоидная трофобластическая опухоль (см. Эти термины).

Эпидемиология

Точная годовая заболеваемость неизвестна, но, по оценкам, составляет около 1/1 000 000 женщин.

Клиническое описание

GTT возникают после пузырного заноса (см. Этот термин) (15% полных родинок и около 3% частичных родинок), после самопроизвольного выкидыша (1/150) или родов (1/40 000).Признаками являются отсутствие нормализации или вторичное повышение уровня общего хорионического гонадотропина (ХГЧ) в сыворотке крови после удаления пузырного заноса (более 60% случаев), стойкая необъяснимая метроррагия после самопроизвольного выкидыша или добровольного прерывания беременности (ВТП) ( около 30% случаев) и очень редко необъяснимая метроррагия в течение недель или месяцев после нормальных родов или внематочной беременности (около 10% случаев). В исключительных случаях метастазирование может быть признаком заболевания у женщин детородного возраста.

Этиология

Этиология гестационных трофобластических опухолей неизвестна. Выявление GTT основано на анализе общего содержания ХГЧ в сыворотке, который рекомендуется после пузырно-заносных родинок у пациентов с метроррагией, сохраняющейся более шести недель после беременности, и у любой пациентки детородного возраста с метастазами (легкие, печень, мозг, почки). , влагалище) с неизвестной первичной опухолью.

Диагностические методы

Диагностика послемолярного GTT основывается на одном из следующих четырех критериев: стабильные уровни ХГЧ (отклонение менее 10%) с помощью не менее четырех еженедельных анализов в течение не менее трех недель ( дни 1, 7, 14, 21), повышение уровня ХГЧ не менее чем на 10% при проведении не менее трех еженедельных анализов в течение не менее двух недель (дни 1, 7, 14), сохранение определяемых значений ХГЧ более шести месяцев после родинки эвакуация или на основании гистологического диагноза хориокарциномы.

Дифференциальный диагноз

GTT не следует путать с пузырным заносом (см. Этот термин), а в случае хориокарцином — с негестационными хориокарциномами, которые чаще всего являются яичниками.

Ведение и лечение

Как только диагноз поставлен, необходимо определить стадию для выявления частых метастазов. Стадирование включает эндовагинальное УЗИ малого таза с цветным допплером, МРТ органов малого таза и головного мозга, а также КТ брюшной полости / грудной клетки. Рентген легких должен быть выполнен для расчета баллов FIGO 2000 (Международная федерация акушерства и гинекологии) в случае метастазов в легких на КТ.Эта оценка позволяет различать GTT с низким риском (оценка 6 или ниже) и GTT с высоким риском (оценка 7 или выше). Ведение должно быть междисциплинарным и обсуждаться группой врачей в специализированном центре. Опухоли низкого риска лечат системной химиотерапией с одним агентом, например метотрексат (разрешение на продажу). Опухоли высокого риска лечатся в первую очередь системной многоагентной химиотерапией. Гистерэктомия, конечно, не может рассматриваться в качестве лечения первой линии у женщин, желающих забеременеть, если нет другого варианта.Трофобластические опухоли в области плаценты и эпителиоидные трофобластические опухоли являются особыми случаями: оценка по шкале FIGO не подходит, и полная гистерэктомия является стандартным лечением, поскольку эти опухоли обычно устойчивы к химиотерапии.

Прогноз

Общий уровень восстановления составляет около 99%. Прогноз очень тесно связан со скоростью постановки диагноза, уровнем риска опухоли (низкий или высокий) и пригодностью лечения.

Последнее обновление: 01.03.2011

Гестационная трофобластическая опухоль | Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) — программа NCATS

Следующее резюме взято из Orphanet, европейского справочного портала с информацией о редких заболеваниях и орфанных лекарствах.

Номер орфы: 59305

Определение

Гестационные трофобластические опухоли (GTT) являются злокачественными формами гестационной трофобластической болезни. Опухоль всегда следует за беременностью, чаще всего при молярной беременности (пузырный занос; см. Этот термин). Описаны четыре гистологических подтипа: инвазивная родинка, гестационная хориокарцинома, трофобластическая опухоль в области плаценты и эпителиоидная трофобластическая опухоль (см. Эти термины).

Эпидемиология

Точная годовая заболеваемость неизвестна, но, по оценкам, составляет около 1/1 000 000 женщин.

Клиническое описание

GTT возникают после пузырного заноса (см. Этот термин) (15% полных родинок и около 3% частичных родинок), после самопроизвольного выкидыша (1/150) или родов (1/40 000). Признаками являются отсутствие нормализации или вторичное повышение уровня общего хорионического гонадотропина (ХГЧ) в сыворотке крови после удаления пузырного заноса (более 60% случаев), стойкая необъяснимая метроррагия после самопроизвольного выкидыша или добровольного прерывания беременности (ВТП) ( около 30% случаев) и очень редко необъяснимая метроррагия в течение недель или месяцев после нормальных родов или внематочной беременности (около 10% случаев).В исключительных случаях метастазирование может быть признаком заболевания у женщин детородного возраста.

Этиология

Этиология гестационных трофобластических опухолей неизвестна. Выявление GTT основано на анализе общего содержания ХГЧ в сыворотке, который рекомендуется после пузырно-заносных родинок у пациентов с метроррагией, сохраняющейся более шести недель после беременности, и у любой пациентки детородного возраста с метастазами (легкие, печень, мозг, почки). , влагалище) с неизвестной первичной опухолью.

Диагностические методы

Диагностика послемолярного GTT основывается на одном из следующих четырех критериев: стабильные уровни ХГЧ (отклонение менее 10%) с помощью не менее четырех еженедельных анализов в течение не менее трех недель ( дни 1, 7, 14, 21), повышение уровня ХГЧ не менее чем на 10% при проведении не менее трех еженедельных анализов в течение не менее двух недель (дни 1, 7, 14), сохранение определяемых значений ХГЧ более шести месяцев после родинки эвакуация или на основании гистологического диагноза хориокарциномы.

Дифференциальный диагноз

GTT не следует путать с пузырным заносом (см. Этот термин), а в случае хориокарцином — с негестационными хориокарциномами, которые чаще всего являются яичниками.

Ведение и лечение

Как только диагноз поставлен, необходимо определить стадию для выявления частых метастазов. Стадирование включает эндовагинальное УЗИ малого таза с цветным допплером, МРТ органов малого таза и головного мозга, а также КТ брюшной полости / грудной клетки. Рентген легких должен быть выполнен для расчета баллов FIGO 2000 (Международная федерация акушерства и гинекологии) в случае метастазов в легких на КТ.Эта оценка позволяет различать GTT с низким риском (оценка 6 или ниже) и GTT с высоким риском (оценка 7 или выше). Ведение должно быть междисциплинарным и обсуждаться группой врачей в специализированном центре. Опухоли низкого риска лечат системной химиотерапией с одним агентом, например метотрексат (разрешение на продажу). Опухоли высокого риска лечатся в первую очередь системной многоагентной химиотерапией. Гистерэктомия, конечно, не может рассматриваться в качестве лечения первой линии у женщин, желающих забеременеть, если нет другого варианта.Трофобластические опухоли в области плаценты и эпителиоидные трофобластические опухоли являются особыми случаями: оценка по шкале FIGO не подходит, и полная гистерэктомия является стандартным лечением, поскольку эти опухоли обычно устойчивы к химиотерапии.

Прогноз

Общий уровень восстановления составляет около 99%. Прогноз очень тесно связан со скоростью постановки диагноза, уровнем риска опухоли (низкий или высокий) и пригодностью лечения.

Последнее обновление: 01.03.2011

Гестационная трофобластическая опухоль | Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) — программа NCATS

Следующее резюме взято из Orphanet, европейского справочного портала с информацией о редких заболеваниях и орфанных лекарствах.

Номер орфы: 59305

Определение

Гестационные трофобластические опухоли (GTT) являются злокачественными формами гестационной трофобластической болезни. Опухоль всегда следует за беременностью, чаще всего при молярной беременности (пузырный занос; см. Этот термин). Описаны четыре гистологических подтипа: инвазивная родинка, гестационная хориокарцинома, трофобластическая опухоль в области плаценты и эпителиоидная трофобластическая опухоль (см. Эти термины).

Эпидемиология

Точная годовая заболеваемость неизвестна, но, по оценкам, составляет около 1/1 000 000 женщин.

Клиническое описание

GTT возникают после пузырного заноса (см. Этот термин) (15% полных родинок и около 3% частичных родинок), после самопроизвольного выкидыша (1/150) или родов (1/40 000). Признаками являются отсутствие нормализации или вторичное повышение уровня общего хорионического гонадотропина (ХГЧ) в сыворотке крови после удаления пузырного заноса (более 60% случаев), стойкая необъяснимая метроррагия после самопроизвольного выкидыша или добровольного прерывания беременности (ВТП) ( около 30% случаев) и очень редко необъяснимая метроррагия в течение недель или месяцев после нормальных родов или внематочной беременности (около 10% случаев).В исключительных случаях метастазирование может быть признаком заболевания у женщин детородного возраста.

Этиология

Этиология гестационных трофобластических опухолей неизвестна. Выявление GTT основано на анализе общего содержания ХГЧ в сыворотке, который рекомендуется после пузырно-заносных родинок у пациентов с метроррагией, сохраняющейся более шести недель после беременности, и у любой пациентки детородного возраста с метастазами (легкие, печень, мозг, почки). , влагалище) с неизвестной первичной опухолью.

Диагностические методы

Диагностика послемолярного GTT основывается на одном из следующих четырех критериев: стабильные уровни ХГЧ (отклонение менее 10%) с помощью не менее четырех еженедельных анализов в течение не менее трех недель ( дни 1, 7, 14, 21), повышение уровня ХГЧ не менее чем на 10% при проведении не менее трех еженедельных анализов в течение не менее двух недель (дни 1, 7, 14), сохранение определяемых значений ХГЧ более шести месяцев после родинки эвакуация или на основании гистологического диагноза хориокарциномы.

Дифференциальный диагноз

GTT не следует путать с пузырным заносом (см. Этот термин), а в случае хориокарцином — с негестационными хориокарциномами, которые чаще всего являются яичниками.

Ведение и лечение

Как только диагноз поставлен, необходимо определить стадию для выявления частых метастазов. Стадирование включает эндовагинальное УЗИ малого таза с цветным допплером, МРТ органов малого таза и головного мозга, а также КТ брюшной полости / грудной клетки. Рентген легких должен быть выполнен для расчета баллов FIGO 2000 (Международная федерация акушерства и гинекологии) в случае метастазов в легких на КТ.Эта оценка позволяет различать GTT с низким риском (оценка 6 или ниже) и GTT с высоким риском (оценка 7 или выше). Ведение должно быть междисциплинарным и обсуждаться группой врачей в специализированном центре. Опухоли низкого риска лечат системной химиотерапией с одним агентом, например метотрексат (разрешение на продажу). Опухоли высокого риска лечатся в первую очередь системной многоагентной химиотерапией. Гистерэктомия, конечно, не может рассматриваться в качестве лечения первой линии у женщин, желающих забеременеть, если нет другого варианта.Трофобластические опухоли в области плаценты и эпителиоидные трофобластические опухоли являются особыми случаями: оценка по шкале FIGO не подходит, и полная гистерэктомия является стандартным лечением, поскольку эти опухоли обычно устойчивы к химиотерапии.

Прогноз

Общий уровень восстановления составляет около 99%. Прогноз очень тесно связан со скоростью постановки диагноза, уровнем риска опухоли (низкий или высокий) и пригодностью лечения.

Последнее обновление: 01.03.2011

Гестационная трофобластическая опухоль | Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) — программа NCATS

Следующее резюме взято из Orphanet, европейского справочного портала с информацией о редких заболеваниях и орфанных лекарствах.

Номер орфы: 59305

Определение

Гестационные трофобластические опухоли (GTT) являются злокачественными формами гестационной трофобластической болезни. Опухоль всегда следует за беременностью, чаще всего при молярной беременности (пузырный занос; см. Этот термин). Описаны четыре гистологических подтипа: инвазивная родинка, гестационная хориокарцинома, трофобластическая опухоль в области плаценты и эпителиоидная трофобластическая опухоль (см. Эти термины).

Эпидемиология

Точная годовая заболеваемость неизвестна, но, по оценкам, составляет около 1/1 000 000 женщин.

Клиническое описание

GTT возникают после пузырного заноса (см. Этот термин) (15% полных родинок и около 3% частичных родинок), после самопроизвольного выкидыша (1/150) или родов (1/40 000). Признаками являются отсутствие нормализации или вторичное повышение уровня общего хорионического гонадотропина (ХГЧ) в сыворотке крови после удаления пузырного заноса (более 60% случаев), стойкая необъяснимая метроррагия после самопроизвольного выкидыша или добровольного прерывания беременности (ВТП) ( около 30% случаев) и очень редко необъяснимая метроррагия в течение недель или месяцев после нормальных родов или внематочной беременности (около 10% случаев).В исключительных случаях метастазирование может быть признаком заболевания у женщин детородного возраста.

Этиология

Этиология гестационных трофобластических опухолей неизвестна. Выявление GTT основано на анализе общего содержания ХГЧ в сыворотке, который рекомендуется после пузырно-заносных родинок у пациентов с метроррагией, сохраняющейся более шести недель после беременности, и у любой пациентки детородного возраста с метастазами (легкие, печень, мозг, почки). , влагалище) с неизвестной первичной опухолью.

Диагностические методы

Диагностика послемолярного GTT основывается на одном из следующих четырех критериев: стабильные уровни ХГЧ (отклонение менее 10%) с помощью не менее четырех еженедельных анализов в течение не менее трех недель ( дни 1, 7, 14, 21), повышение уровня ХГЧ не менее чем на 10% при проведении не менее трех еженедельных анализов в течение не менее двух недель (дни 1, 7, 14), сохранение определяемых значений ХГЧ более шести месяцев после родинки эвакуация или на основании гистологического диагноза хориокарциномы.

Дифференциальный диагноз

GTT не следует путать с пузырным заносом (см. Этот термин), а в случае хориокарцином — с негестационными хориокарциномами, которые чаще всего являются яичниками.

Ведение и лечение

Как только диагноз поставлен, необходимо определить стадию для выявления частых метастазов. Стадирование включает эндовагинальное УЗИ малого таза с цветным допплером, МРТ органов малого таза и головного мозга, а также КТ брюшной полости / грудной клетки. Рентген легких должен быть выполнен для расчета баллов FIGO 2000 (Международная федерация акушерства и гинекологии) в случае метастазов в легких на КТ.Эта оценка позволяет различать GTT с низким риском (оценка 6 или ниже) и GTT с высоким риском (оценка 7 или выше). Ведение должно быть междисциплинарным и обсуждаться группой врачей в специализированном центре. Опухоли низкого риска лечат системной химиотерапией с одним агентом, например метотрексат (разрешение на продажу). Опухоли высокого риска лечатся в первую очередь системной многоагентной химиотерапией. Гистерэктомия, конечно, не может рассматриваться в качестве лечения первой линии у женщин, желающих забеременеть, если нет другого варианта.Трофобластические опухоли в области плаценты и эпителиоидные трофобластические опухоли являются особыми случаями: оценка по шкале FIGO не подходит, и полная гистерэктомия является стандартным лечением, поскольку эти опухоли обычно устойчивы к химиотерапии.

Прогноз

Общий уровень восстановления составляет около 99%. Прогноз очень тесно связан со скоростью постановки диагноза, уровнем риска опухоли (низкий или высокий) и пригодностью лечения.

Последнее обновление: 01.03.2011

.