Васкулит головного мозга: особенности клиники, диагностика, принципы лечения

Церебральный васкулит

Узнать больше о других заболеваниях на букву «Ц»:
Церебральный васкулит;
Церебральный глиоматоз;
Цистицеркоз головного мозга.

Появление такого заболевания обусловлено воспалительным процессом в стенке сосуда. К его симптомам относятся психические расстройства, приступы эпилепсии, обмороки, нарушения зрения, тугоухость. С помощью клинических сведений, данных неврологического статуса, результатов МРТ, биохимии крови проводится качественная диагностика. Лечение вариативно, соответствует клинической специфике.

Общая информация

Церебральный васкулит вызывают инфекции, ревматические заболевания, онкологические патологии, интоксикации. Понятием «васкулит» обозначают поражение сосудистой стенки, сопровождаемое воспалением. Установить точную заболеваемость невозможно в связи с отсутствием особенных клинико-инструментальных диагностических критериев. Некоторые авторы полагают, что патология встречается у двух-трех человек из ста тысяч в возрасте от 7 лет до 71 года. Говорить о влиянии гендерных различий не приходится – заболевание распространено среди женщин и мужчин в равной степени.

Основные причины развития заболевания

Вопрос о происхождении первичного закрытого поражения сосудов до сих пор остается открытым. В качестве причин вторичного ЦВ нередко выступают:

• регулярное поражение сосудов;
• наличие ревматических болезней;
• интоксикация организма;
• переохлаждение;
• частые болезни инфекционного характера;
• онкологические заболевания.

Происхождение

Сосудистую стенку повреждают иммуноглобулины, которые вырабатываются к её элементам из-за неестественной реакции иммунной системы. При иных вариантах воспалительный процесс запускает прямое воздействие бактерий и вирусов. ЦВ делает сосудистую стенку тонкой, сужает сосудистый просвет, повышает проницаемость. Происходит развитие гемодинамических расстройств, ухудшение кровоснабжения определенных частей головного мозга, возникновение небольших кровоизлияний и эпизодической церебральной ишемии.

Разновидности

Исходя из причины заболевания, выделяются следующие виды ЦВ:

• первичная форма, которая является самостоятельным заболеванием с воспалением самих сосудов;
• вторичная форма, появляющаяся на фоне иных болезней или реакции организма на инфекцию.

При этом первичный васкулит бывает трех разновидностей. Критерий деления зависит от размера воспаленных сосудов. Итак, это может быть воспаление мелких, средних или крупных сосудов. Подобная форма не заразна, не несет опасности для окружающих, в отличие от опасного вторичного васкулита. Беременность и церебральный васкулит несовместимы – болезнь провоцирует долгую задержку плода с последующим выкидышем.

Симптомы заболевания

Количество симптомов и их вариации различны. Несмотря на особенности, характер поражения, всех заболевших объединяют общие проявления, включающие лихорадку, слабость, постоянные боли в суставах, плохой аппетит, резкую потерю веса.

Болезнь Бюргера представляет собой поражение кровеносных сосудов верхних и нижних конечностей тела, сопровождаемое болью в области ног и образованием на них язв большого размера.

Узелковым периартериитом поражаются средние кровеносные сосуды по всему телу. Зона поражения распространяется на почки, кишечник, сердце, нервную систему, кожу. Последняя становится чрезмерно бледной, а высыпания имеют фиолетовый оттенок.

Микроскопический полиангиит влияет на деятельность мелких сосудов кожи, легких и почек, что нарушает функции органов с дальнейшим развитием патологии.

Церебральный васкулит – одно из самых тяжелых заболеваний, при котором происходит воспаление сосудистых стенок головного мозга. Иногда ему сопутствует обильная геморрагия или некроз тканей. Причины возникновение неизвестны.

Во время болезни, вызванной синдромом Такаясу, основной удар приходится на крупные артерии тела. Она распространяется на молодых женщин и обуславливает наличие слабости, боли в руках, маленького пульса, постоянной головной боли и плохого зрения.

Протекание гигантоклеточного артериита в артериях головы способствует появлению внезапных приступов головной боли, высокой чувствительности кожи, серьезных проблем со зрением.

Гепатит C может стать поводом для возникновения Криоглобулинемического васкулита. Ему характерна общая слабость, развитие артрита, появление пурпурных пятен.

Воспалительные процессы в кровеносных сосудах носа, его пазухах, легких, почках возникают при гранулематозе Вегенера.

Характер осложнений

Нарушение кровоснабжения мозга может стать причиной инсульта. Зафиксированы случаи повторяющихся ишемических инсультов. Патология, связанная с истончением стенки сосудов, осложняется разрывом, приводит к геморрагическому инсульту. Хроническая форма ишемии мозга снижает работоспособность человека, ухудшает память, вызывает рассеянность внимания, затрудняет мыслительные процессы, а также формирует деменцию. Последствие судорожного синдрома выражено эпилептическим статусом. Периодически церебральный васкулит приводит к коме.

Диагностика васкулита

Своевременное проведение обследования, установление правильного диагноза и быстрое лечение увеличивают шансы на то, чтобы исключить поражение внутренних органов и ухудшение общего состояния. Из-за вариаций возникновения и протекания ЦВ поставить диагноз достаточно сложно. Сначала выявляют или исключают основное заболевание. Для этого понадобится помощь сразу нескольких специалистов. Невролог, ревматолог, инфекционист, психиатр и их консультации в подобных ситуациях являются незаменимыми.

Этапы диагностики:

• Осмотр у врача-невролога, где проверяется наличие пирамидных расстройств, патологических рефлексов, признаков нарушения деятельности мозжечка, ствола головного мозга.
• Проверка остроты зрения, проведение офтальмоскопии и периметрии офтальмологом.
• МРТ головного мозга. В начале заболевания не устанавливает патологии, но затем находит её у большей части пациентов. Она выражается большим количеством мелких очагов в коре мозга, отечностью и эпизодическими приступами ишемии.
• Проведение церебральной ангиографии, выявляющей изменения сосудов. Ангиографии позволяют увидеть нечеткий сосудистый контур, различные сужения, прерывания и окклюзии.
• Благодаря дуплексному сканированию церебрального кровотока можно обнаружить отклонения в гемодинамике. Их появление вызвано результатом прочих сосудистых заболеваний. В ряде случаев оценивает динамику проводимого лечения.
• Анализ цереброспинальной жидкости не всегда обнаруживает патологические изменения. Ревматический генез васкулита сопровождается увеличением числа лимфоцитов и повышенной плотностью белка.
• Биохимический анализ крови, в ходе которого находят биомаркеры заболеваний ревматического и аутоиммунного характера.
• При исследовании биоптатов специалисты замечают воспалительные процессы в мелких артериях. Есть возможность нарушения крупных артерий, но такую биопсию не проводят.

Специфика лечения

Вылечить церебральный васкулит на ранней стадии просто. А вот с прогрессирующей и хронической формой справиться куда сложнее. Существует множество подходов к лечению болезни, но зависят они от особенностей протекания.

Лечащий врач заостряет внимание не только на основном заболевании, но и на степени распространения патологий, участии в этом процессе жизненно важных органов и тканей. Перед ним стоит основная цель – исключить все возможные осложнения опасного характера. Во время лечения важно не злоупотреблять продуктами, вызывающими аллергию, и отдавать предпочтение отварной пище.

Чтобы вылечить васкулит, специалист назначает специальные препараты. В их число входят:

• иммунодепрессанты, направленные на подавление аутоиммунитета;
• противоопухолевые средства, предотвращающие иммунные воспалительные процессы;
• гормональные препараты;
• лекарства для разжижения крови, которые также препятствуют образованию тромбов;
• нестероидные противовоспалительные медикаменты.

Это далеко не весь список помощников, ведь одновременно с приемом препаратов проводится комплекс других мероприятий. Полноценную терапию проводят поэтапно. Сначала осуществляется ударное, а затем поддерживающее лечение. Достижению полной ремиссии после устранения главных симптомов содействуют консультации врача-психотерапевта, советы логопеда и регулярные занятие лечебной физкультурой.

Профилактика

Церебральный васкулит излечим при быстром реагировании пациента на появившиеся симптомы. Иногда проводить диагностику затруднительно, что сказывается на позднем начале терапии и значительно повышает риск летального исхода. Поэтому обращаться в клинику стоит как можно раньше.

В профилактические меры включена обязательная санация инфекционных очагов, строгое ограничение физических нагрузок, предостережение от чрезмерного переохлаждения, исключение частого употребления медикаментов. Также нужно уделять время для мероприятий по укреплению иммунной системы – заниматься закаливанием, отдавать предпочтение ежедневным прогулкам на свежем воздухе, не забывать о правильном питании.

Первичный (изолированный) ангиит ЦНС | Remedium.ru

Н.В.ПИЗОВА, д.м.н., профессор,  Ярославская государственная медицинская академия

Первичный (изолированный) ангиит (васкулит) ЦНС (ПАЦНС) – это редкая форма васкулитов неизвестной этиологии, при которой в процесс вовлекаются сосуды мелкого и/или среднего калибра головного и/или спинного мозга и мозговых оболочек [3, 4, 20].

 

Частота распространенности первичного ангиита ЦНС составляет 1,2% среди васкулитов с поражением ЦНС [20]. Патогенез ПАЦНС на сегодняшний день остается неизвестным. Если учитывать схожесть данной формы с другими воспалительными или аутоиммунными заболеваниями, то триггером могут служить различные инфекции. Цитомегаловирус, вирус Эпштей-Барра, варицела-зостер, вирус иммунодефицита человека, микоплазма и хламидия потенциально могут вызывать развитие васкулита [2, 6, 9, 21, 28, 42]. Однако, у большинства пациентов с ПАЦНС четкой связи с каким-либо инфекционным агентом не отмечено.

Гранулематозное воспаление сосудов в большинстве случаев предполагает Th2-опосредованный ответ [19, 20]. Th2-связанные цитокины могут вызывать воспаление сосудов при ПАЦНС, как было показано в экспериментальных моделях. Внутрицеребральные инъекции интерферона-гамма стали триггером воспалительных изменений и развития васкулита у крыс [36]. Фактор некроза опухоли (TNF) и интерлейкин-6 (ИЛ-6), выполняющие провоспалительную функцию, также могут способствовать развитию воспалительных изменений сосудов при ПАЦНС [1, 14]. У трех пациентов с различными типами васкулитов (узелковым полиартериитом, височным артериитом и болезнью Бехчета) с поражением ЦНС также выявлено повышение в ликворе уровня ИЛ-6 [14].

Для ПАЦНС типичным является вовлечение артерий и вен мелкого и среднего калибра, особенно мягких мозговых оболочек и субкортикальных областей. Характерными гистопатологическими изменениями служат воспалительная инфильтрация сосудистых стенок Т-лимфоцитами и активация макрофагов [19, 20]. Воспалительные клетки инфильтрируют адвентицию сосудов и вызывают прогрессирующее утолщение стенки артерии. Пролиферация интимы и фиброз лежат в основе окклюзии сосудов [19, 20]. В большинстве случаев при ПАЦНС развивается гранулематозный ангиит ЦНС [19, 20, 23]. Однако в некоторых случаях возникновение ангиита ЦНС было связано преимущественно с инфильтрацией лимфоцитами (лимфоцитарный паттерн), с развитием некротизирующего васкулита с фибриноидным некрозом (некротизирующий паттерн) или отмечался смешанный паттерн [23]. В части случаев наблюдались В-лимфоциты и плазматические клетки [26]. Также могут быть обнаружены депозиты β-амилоида [23].

Клинические проявления ПАЦНС могут варьировать в широких пределах, зависят от локализации и обширности поражения сосудов и носят прогрессирующий характер. C. Salvarani с коллегами представили данные о 101 пациенте [29], средний возраст которых на момент постановки диагноза составил 47 лет (17–84 года). У большинства из них наблюдалось подострое развитие диффузных симптомов поражения ЦНС. Острое начало заболевания было нетипичным. Наиболее частыми манифестными симптомами были головная боль (63%) и когнитивные расстройства (50%). Головная боль вначале имела легкую интенсивность и прогрессивно нарастала. Схожее течение имели и когнитивные расстройства. Очаговые симптомы развивались позднее и включали гемипарезы (44%), инсульты (40%), афазию (28%), транзиторные ишемические атаки (28%), атаксию (19%), эпилептические припадки (16%), дизартрию (15%) и изменение зрения (11%). Менее чем у 10% пациентов наблюдались другие манифестные проявления, такие как внутримозговое кровоизлияние, амнестический синдром, поражение спинного мозга с развитием парапареза или тетрапареза, паркинсонизм, головокружение или поражение черепных нервов. У большинства пациентов отмечалось несколько симптомов/синдромов. Другие авторы представили схожие данные [5, 34].

Для ранней постановки диагноза или предположения о наличии у того или иного пациента ПАЦНС все клинические проявления могут быть сгруппированы в 3 большие группы: 1) острое или чаще подострое развитие энцефалопатии, которая проявляется расстройством сознания с прогрессированием до ступора или комы; 2) заболевание проявляется симптомами, схожими с атипичным течением рассеянного склероза, с варьированием очаговых симптомов, таких как оптическая нейропатия, поражение ствола головного мозга, эпилептические припадки, головная боль, полушарные инсульто-похожие эпизоды; 3) интракраниальные очаги с головной болью, drowsiness, очаговыми симптомами и повышением внутричерепного давления [22, 24].

Если в процесс вовлекаются преимущественно мелкие церебральные сосуды, то ПАЦНС манифестирует как подострая или острая энцефалопатия с персистирующей головной болью, когнитивными расстройствами, нарушениями сознания и эпилептическими припадками. На МРТ обычно выявляется накопление контраста менингеальными оболочками, в то время как ангиография может не выявить каких-либо изменений в связи с поражением именно мелких сосудов [30, 31]. Эта форма ПАЦНС может ответить на монотерапию глюкокортикостероидами, но в 25% случаев возможны обострения. При другой форме ПАЦНС, когда в патологический процесс вовлекаются преимущественно сосуды среднего калибра, в дополнение к головной боли и диффузной дисфункции ЦНС присоединяются очаговый неврологический дефицит и инсульты, а при ангиографии в большинстве случаев выявляются патологические изменения сосудов [29, 30, 31]. Повышенная летальность при ПАЦНС ассоциируется с 4 клиническими проявлениями: очаговый неврологический дефицит, когнитивные расстройства, церебральный инфаркт и вовлечение сосудов крупного калибра [29]. Около 20% пациентов могут иметь такие симптомы, как лихорадка, снижение веса, ретикулярное ливедо, сыпь, периферическую нейропатию, артриты и ночные поты [3, 29].

Рутинные лабораторные тесты в большинстве случаев находятся в пределах нормальных значений [3, 11, 29]. У некоторых пациентов могут определяться признаки системного воспалительного процесса, включая анемию, лейкоцитоз и умеренное повышение острофазовых показателей (СРБ, СОЭ) [3, 29]. В ликворе патологические изменения выявляются у 80–90% пациентов [29]. Повышение концентрации белка отмечается наиболее часто. Среди 101 пациента средняя концентрация белка в ликворе составила 7 г/л (1,5–10,3 г/л) [29]. В 50% случаев наблюдается повышение ликворного давления и в 50–80% – лимфоцитарный плеоцитоз. Также в ликворе могут быть обнаружены олигоклональные иммуноглобулины у 50% пациентов с ПАЦНС [34, 35].

МРТ является чувствительным, но неспецифичным методом для выявления патологических изменений, ассоциирующихся с ПАЦНС [12]. Очаги чаще множественные и двусторонние, расположены в паренхиме или оболочках, ишемические очаги или инфаркты в коре, глубоком белом веществе или перивентрикулярном белом веществе. Могут быть и геморрагические очаги [10, 13]. Чувствительность МРТ с биопсией при ПАЦНС очень высока и выявляет патологические изменения в 97% случаев [5, 7, 13, 37]. Диффузионно-взвешенные изображения являются также высокочувствительным методом в выявлении диффузных патологических изменений и могут их определять и у пациентов с нормальными данными на МРТ [41]. МРА имеет лимитированную чувствительность и выявляет патологические изменения только в крупных внутримозговых сосудах. То же касается и КТ-ангиографии [7, 37].

Конвенционная ангиография является наиболее специфичным методом нейровизуализации для диагностики ПАЦНС и по сравнению с МРА определяет патологические изменения в мелких сосудах. Типичные ангиографические проявления при ПАЦНС включают множественные изменения по типу «бус» или сегментарные расширения и сужения крупных, средних или мелких сосудах [7, 10, 13]. Изменение сосудов по тип «бус» может быть ровным или неравномерным и обычно двусторонним. Дополнительные изменения включают аневризмы, изменения коллатерального кровотока, изолированные участки сужения различных сосудов, множественные окклюзии [7, 10, 13]. Однако, патологические изменения ЦНС, по данным конвенционной ангиографии, могут предположить диагноз ПАЦНС и могут быть использованы для определения места биопсии, т.к. такие изменения наблюдаются и при других заболеваниях [3, 5. 11, 17, 18, 35, 40]. Чувствительность ангиографии в выявлении патологических изменений при ПАЦНС варьирует от 20 до 90% [4, 10, 18, 29, 40, 41] и специфичность – от 20 до 60% [4, 10, 29, 37]. Чувствительность церебральной ангиографии уменьшается соответственно с уменьшением калибра вовлеченного сосуда и наиболее чувствительна для крупных и средних сосудов.

Биопсия головного мозга является золотым стандартом для постановки диагноза ПАЦНС, но соответствуют диагнозу только 50–75% гистопатологических образцов [4]. Проведение биопсии мозговой ткани при ПАЦНС необходимо не только для выявления характерных воспалительных изменений в сосудах, но требуется для исключения других заболеваний, таких как инфекции, опухоли, дегенеративные процессы, при которых используется другая лечебная тактика [31, 35]. По данным Miller D.V. с коллегами, среди 43 пациентов с ПАЦНС с выполненной хирургической биопсией мозговой ткани диагностическая чувствительность биопсии составила 63% [23]. В этом исследовании выявлялись различные морфологические паттерны: острый некроз (14%), лимфоцитарная инфильтрация (28%) и гранулематозное воспаление (58%). Для максимальной диагностической чувствительности рекомендуется проводить биопсию в участках с выявленными патологическими изменениями по данным нейровизуализации с включением мягкой мозговой оболочки. Стереотаксическая биопсия рекомендуется только в местах очагового поражения [23, 24]. Также могут быть обнаружены депозиты амилоида [23, 24]. Они чаще наблюдаются в образцах с гранулематозным воспалением и выглядят как очаги (mass lesions) [23, 24]. Клинически пациенты с амилоидными депозитами старше и у них чаще отмечается острое начало и когнитивные расстройства [32].

L.H. Calabrese и J.A. Mallek предложили диагностические критерии, которые состоят из клинических, нейровизуализационных и гистопатологических показателей [4]. Они включают: 1) неврологический дефицит that remains unexplained after a vigorous diagnostic workup, включая исследование ликвора и данные нейровизуализации; 2) ангиографические данные с высокой долей вероятности предполагают васкулит или гистопатологические данные васкулита в пределах ЦНС; 3) исключение системных васкулитов или других заболеваний со схожими ангиографическими и патологическими проявлениями.

На сегодняшний день не проводилось рандомизированных контролируемых или проспективных исследований по терапии пациентов с ПАЦНС. По данным ретроспективного исследования терапии 101 пациента с ПАЦНС (70 по данным ангиографии и 31 по данным биопсии), С. Salvarani с коллегами показали, что 97 пациентов получали глюкокортикостероиды, 25 из них пульс-терапию по 1 г в/в метилпреднизолона с последующим пероральным приемом в среднсуточной дозе 60 мг/день [29]. Иммуносупресанты получали 49 пациентов: 46 – циклофосфамид (перорально 150 мг/день или в/в по 1 г/месяц) и 3 – азатиоприн. Хороший ответ на терапию был получен у 81% пациентов, которые одновременно принимали ГКС и циклофосфамид. По аналогии с тяжелыми системными васкулитами применение других иммуносупрессантов (азатиоприн, метотрексат или микофенолат) возможно спустя 4–6 месяцев лечения циклофосфамидом [8, 15, 25, 27]. Все пациенты должны получать препараты кальция, вит D, препараты для предупреждения развития остеопороза и пневмоцистной инфекции [35]. Что касается ритуксимаба, то имеется опыт его применения для лечения тяжелого ANCA-ассоциированного системного васкулита [16, 38] и пациентов с СКВ с поражением ЦНС [39], но он не применялся при ПАЦНС. Также описан случай применения блокаторов TNF при наличии рефрактерности к ГКС и циклофосфамиду [33]. Иммуносупрессивная терапия должна назначаться на 2–3 года [3, 35], поскольку в 25% случаев возможно обострение [29]. Эффективность проводимой терапии оценивается периодически по данным неврологического осмотра и МРТ каждые 3–4 месяца [3, 11].

Полный список литературы вы можете запросить в редакции

Литература

1.    Akassoglou K., Douni E., Bauer J., et al. Exclusive tumor necrosis factor (TNF) signaling by the p75TNF receptor triggers inflammatory ischemia in the CNS of transgenic mice. // Proc. Natl. Acad. Sci. USA. 2003. №100. P.709–714.

2.    Amlie-Lefond C., Kleinschmidt-DeMasters B.K., Mahalingam R., et al. The vasculopathy of varicella-zoster virus encephalitis. // Ann. Neurol. 1995/ №37/ P.784–790.

3.    Birnbaum J., Hellmann D.B. Primary angiitis of the central nervous system. // Arch. Neurol. 2009. №66. P.704–709.

4.    Calabrese L.H., Mallek J.A. Primary angiitis of the central nervous system, report of 8 new cases: review of the literature and proposal for diagnostic criteria. // Medicine. 1988. №67. P.20–39.

5.    Calabrese L.H., Duna G.F., Lie J.T. Vasculitis in the central nervous system. // Arthritis Rheum. 1997. №40. P.1189–1201.

6.    Calabrese L.H. Infection with the human immunodeficiency virus type 1 and vascular inflammatory disease. Clin. Exp. Rheumatol. 2004;22(l):87-93.

7.    Cloft H.J., Phillips C.D., Dix J.E. et al. Correlation of angiography and MR imaging in cerebral vasculitis. Acta. Radiol. 1999;40:83-7.

8.    de Groot K., Harper L., Jayne D.R. et al. Pulse versus daily oral cyclophosphamide for induction of remission in antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis: a randomized trial. Ann. Intern. Med. 2009;150:670-80.

9.    Gray F., Hurtrel M., Hurtrel B. Early central nervous system changes in human immunodeficiency virus (HIV)-infection. Neuropathol. Appl. Neurobiol. 1993;19;3-9.

10.    Greenan, T.J., Grossman R.I., Goldberg H.I. Cerebral vasculitis, MR imaging and angiographic correlation. Radiology. 1992;182:65-72.

11.    Hajj-Ali R.A., Calabrese L. Central nervous system vasculitis. Curr. Opin. Rheumatol. 2009;21:10-18.

12.    Harris K.G., Tran D.D., Sickels W.J. et al. Diagnosing intracranial vasculitis, the roles of MR and angiography. AJNR Am. J. Neuroradiol. 1994;15:317-30.

13.    Hellmann D.B., Roubenoff R., Healy R.A., Wang H. Central nervous system angiography, Safety and predictors of a positive result in 125 consecutive patients evaluated for possible vasculitis. J. Rheumatol. 1992;19:568-72.

14.    Hirohata S., Tanimoto K., Ito K. Elevation of cerebrospinal fluid interleukin-6 activity in patients with vasculitides and central nervous system involvement. Clin. Immunol. Immunopathol. 1993;66:225-9.

15.    Jayne D., Rasmussen N., Andrassy K. et al. A randomized trial of maintenance therapy for vasculitis associated with antineutrophil cytoplasmic autoantibodies. N. Engl. J. Med. 2003;349:36-44.

16.    Jones R.B., Cohen-Tervaert J.W., Hauser T. et al. Rituximab versus cyclophosphamide in ANCA-associated renal vasculitis. N. Engl. J. Med. 2010;363:211-20.

17.    Kraemer M., Berlit P. Primary central nervous system vasculitis: clinical experiences with 21 new European cases. Rheumatol. Int. 2010;257(7):816-9.

18.    Kraemer  M., Berlit P. Systemic, secondary and infectious causes for cerebral vasculitis: clinical experience with 16 new European cases. Rheumatol. Int. 2010;30:1471-6.

19.    Lie J.T. Primary (granulomatous) angiitis of the central nervous system: a clinicopathologic analysis of 15 new cases and a review of the literature. Hum. Pathol. 1992;23:164-71.

20.    Lie J.T. Classification and histopathologic spectrum of central nervous system vasculitis. Neurol. Clin. 1997;15:805-19.

21.    Linnemann C.C.Jr., Alvira M.M. Pathogenesis of varicella-zoster angiitis in the CNS. Arch. Neurol. 1980;37:239-40.

22.    MacLaren K., Gillespie J., Shrestha S. et al. Primary angiitis of the central nervous system: emerging variants. Q. J. Med. 2005;98:643-54.

23.    Miller D.V., Salvarani C., Hunder G.G. et al. Biopsy findings in primary angiitis of the central nervous system. Am. J. Surg. Pathol. 2009;33:35-43.

24.    Molloy E.S., Singhal A.B., Calabrese L.H. Tumour-like mass lesion, an under-recognised presentation of primary angiitis of the central nervous system. Ann. Rheum. Dis. 2008;67:1732-35.

25.    Mukhtyar C., Guillevin L., Cid M.C. et al. EULAR recommendations for the management of primary medium vessel vasculitis. Ann. Rheum. Dis. 2009;68:310-17.

26.    Myung J., Kim B., Yoon B.W. et al. B-cell dominant lymphocytic primary angiitis of the central nervous system, Four biopsy-proven cases. Neuropathology. 2010;30:123-30.

27.    Pagnoux C., Mahr A., Hamidou M.A. et al. Azathioprine or methotrexate maintenance for ANCA-associated vasculitis. N. Engl. J. Med. 2008;359:2790-803.

28.    Reuter J.D. Cytomegalovirus induces T-cell independent apoptosis in brain during immunodeficiency. J. Clin. Virol. 2005;32:218-23.

29.    Salvarani C., Brown R.D.Jr., Calamia K.T. et al. Primary central nervous system vasculitis, analysis of 101 patients. Ann. Neurol. 2007;62:442-51.

30.    Salvarani C., Brown R.D., Calamia K.T. et al. Primary CNS vasculitis with prominent leptomeningeal enhancement. A subset with a benign outcome. Arthritis. Rheum. 2008;58:595-603.

31.    Salvarani C., Brown R.D., Calamia K.T. et al. Angiography negative primary central nervous system vasculitis. A syndrome involving small cerebral vessels. Medicine. 2008;87:264-71.

32.    Salvarani C., Brown R.D.Jr., Calamia K.T. et al. Primary central nervous system vasculitis: comparison of patients with and without cerebral amyloid angiopathy. Rheumatology. 2008;47:1671-7.

33.    Salvarani C., Brown R.D.Jr., Calamia K.T. et al. Efficacy of tumor necrosis factor alpha blockade in primary central nervous system vasculitis resistant to immunosuppressive treatment. Arthritis Rheum. 2008;59:291-6.

34.    Scolding N.J., Jayne D.R., Zajicek J.P. et al. The syndrome of cerebral vasculitis, recognition; diagnosis and management. Q. J. Med. 1997;90:61-73.

35.    Scolding N.J. Central Nervous System Vasculitis. Semin. Immunopathol. 2009;31:527-36.

36.    Sethna M.P., Lampson L.A. Immune modulation within the brain, recruitment of inflammatory cells and increased major histocompatibility antigen expression following intracerebral injection of interferon-gamma. J. Neuroimmunol. 1991;34:121-32.

37.    Stone J.H., Pomper M.G., Roubenoff R. et al. Sensitivities of noninvasive tests for central nervous system vasculitis, a comparison of lumbar puncture; computed tomography; and magnetic resonance imaging. J. Rheumatol. 1994;21:1277-82.

38.    Stone J.H., Merkel P.A., Spiera R. et al. Rituximab versus cyclophophamide for ANCA-associated vasculitis. N. Eng. J. Med. 2010;363:221-32.

39.    Tokunaga M., Saito K., Kawabata D. et al. Efficacy of rituximab (anti-CD20) for refractory systemic lupus erythematosus involving the central nervous system. Ann. Rheum. Dis. 2007;66:470-5.

40.    Vassallo R., Remstein E., Parisi J.E. et al. Multiple cerebral infarctions from nonbacterial thrombotic endocarditis mimicking cerebral vasculitis. Mayo Clin. Proc. 1999;74:798-802.

41.    White M.L., Hadley W.L., Zhang Y., Dogar M.A. Analysis of central nervous system vasculitis with diffusion-weighted imaging and apparent diffusion coefficient mapping of the normalappearing brain. Am. J. Neuroradiol. 2007;28:933-7.

42.    Yankner B.A., Skolnik P.R., Shoukimas G.M. et al. Cerebral granulomatous angiitis associated with isolation of human T-lymphotropic virus type III from the central nervous system. Ann. Neurol. 1986;20:362-4.

Аллергический васкулит кожи: симптомы, диагностика, лечение аллергического васкулита кожи

Аллергический васкулит – воспалительное заболевание стенок сосудов, которое возникает в результате аллергической реакции. Аллергические васкулиты могут иметь массу разновидностей, одни из которых повреждают отдельные органы, а другие распространяются на целые их системы.  При аллергическом васкулите кожи воспалительный процесс поражает сосуды, которые находятся в подкожной клетчатке (как правило, не вовлекая в процесс сосуды внутренних органов).

Подвержены ему как взрослые, так и дети независимо от возраста.

Причины возникновения аллергического васкулита кожи.

• Аллергия на лекарственные средства или пищевые продукты
• Инфекции или вирусы в организме
• Длительное нахождение на солнце
• Генетическая предрасположенность
• Переохлаждение и др.

Симптомы заболевания.

Аллергические васкулиты кожи (в зависимости от глубины поражающего процесса) подразделяют на:

• Поверхностные
• Глубокие

Симптомы аллергического васкулита кожи:

• Пурпура – сосудистые пятна на участках с кровоизлиянием
• Язвы
• Сосудистые пятна
• Папулы – розовые узелковые уплотнения кожи
• Пузыри с диаметром более 5 мм
• Подкожные узлы
• Хроническая крапивница
• Сыпь

Все вышеперечисленные симптомы, как правило, сопровождаются общим недомоганием, снижением аппетита, зудом и жжением кожных покровов, лихорадкой и повышением температуры.

Опасность данного заболевания для человека.

При аллергическом васкулите стенки сосудов ослабевают и становятся тоньше, что может привести к полной блокировке кровообращения и более тяжелым последствиям для больного.

Диагностика аллергического васкулита.

После детального осмотра пациента и изучения его анамнеза врач назначает необходимые обследования:

• анализы мочи и крови, биохимический анализ сыворотки крови;
• анализ сыворотки крови на иммуноглобулин;
• кардиограмма сердца;
• биопсия пораженного участка кожи;
• рентген внутренних органов;
• определение общего состояния иммунитета и др.

Специалисты.

Список специалистов, к которым необходимо обратиться для диагностики и лечения аллергического васкулита:

Дополнительно врач может направить пациента на консультацию к узким специалистам: дерматологу, сосудистому хирургу, венерологу, ревматологу и др.

Для диагностики, лечения и профилактики данного заболевания приглашаем Вас в клинику ЦКБ РАН, где Вы сможете пройти все необходимые обследования.

Лечение.

Лечить аллергический васкулит необходимо комплексно.

• Необходимо выявить аллерген и исключить его воздействие на организм (прекратить прием лекарственного средства, какого-то продукта и т.д.)
• Принимать антигистаминные средства.
• При остром протекании болезни нужно соблюдать постельный режим.
• Обильное питье и соблюдение строгой диеты, включающей необходимое количество овощей, белковых продуктов и фруктов, за исключением тех, которые могут вызывать аллергию (орехи, красная рыба, шоколад, цитрусовые, мед и др).
• При выявлении хронической инфекции назначаются антибактериальные препараты.
• Для укрепления стенок сосудов назначают сосудистые протекторы.
• Для лечения аллергического васкулита кожи возможно применение лекарственных наружных средств (кремы и мази по назначению врача).

Профилактика аллергического васкулита включает в себя

• закаливание организма
• исключение контактов с аллергическими веществами
• соблюдение диеты
• не допускать перегрева или переохлаждения организма.

Запись на прием.

Записаться на прием к нужным специалистам и пройти обследование в Москве предлагает медицинский центр ЦКБ РАН

Цены на услуги

Название услуги	Стоимость, руб
Прием (осмотр, консультация) врача аллерголога-иммунолога первичный	2500
Приём (осмотр, консультация) врача аллерголога-иммунолога, имеющего ученую степень К.М.Н. (уч.звание «доцент»), первичный	2800
Прием (осмотр, консультация) врача аллерголога-иммунолога повторный	1700
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный	2000
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта, имеющего ученую степень К.М.Н. (уч. звание «доцент»), первичный	2300
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта имеющего ученую степень Д.М.Н. (уч. звание «профессор»), первичный	3000
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный	1500
Иммуноцитохимическое исследование мочи	1200
Общий (клинический) анализ крови развернутый	850
Регистрация, расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных (ЭКГ)	1000

Записаться на прием

Изолированный церебральный васкулит — Неврология — LiveJournal

Васкулиты — это гетерогенная группа болезней с преимущественным воспалением артерий различного диаметра, отличающихся по этиологии, патогенезу и локализации пораженного органа или системы. Общепринято разделять васкулиты на системные — с поражением нескольких систем организма (болезнь Хортона, болезнь Такаясу и др.), и изолированные, протекающие с поражением отдельного органа (болезнь Кавасаки, болезнь Крона и пр.).

Среди изолированных васкулитов достаточно редко встречается изолированный церебральный васкулит (ИЦВ). В этих случаях наблюдается поражение артерий головного мозга мелкого и среднего калибра, которое обычно носит аутоиммунный характер. Аутоантигенами при этой патологии оказываются ядро и цитоплазма эндотелиальных клеток. Повреждение сосудистой стенки при ИЦВ происходит за счет прямого воздействия циркулирующих аутоантител, отложения иммунных комплексов либо участия различных форм нарушенного клеточного иммунитета.

Аутоиммунное воспаление приводит к сужению просвета церебральных артерий и последующей ишемии соответствующих зон головного мозга с формированием инфарктных очагов. Патоморфологически при ИЦВ в сосудистой стенке наблюдается лейкоцитарная инфильтрация, возможно образование гранулем. В части случаев воспаление может выходить за пределы сосудистой стенки, поражая окружающее серое и белое вещество головного мозга, имитируя картину серозного менингоэнцефалита.

Истинная частота ИЦВ неизвестна в связи с отсутствием четких клинических критериев заболевания, специфических лабораторных тестов и результатов инструментальных исследований. У ряда пациентов, находящихся на лечении в специализированных неврологических стационарах, диагноз ИЦВ не устанавливают в связи с наличием нескольких факторов риска сосудистой патологии головного мозга или возникновением заболевания в пожилом возрасте. Тем не менее большинство исследователей считают эту патологию редкой (орфанной) с частотой 2 — 3 случая на 100 тыс. населения. ИЦВ поражает как мужчин, так и женщин, чаще в молодом либо среднем возрасте.

Клинические проявления ИЦВ неспецифичны и отличаются значительным полиморфизмом, так как зависят от локализации и диаметра поврежденной артерии. Общеинфекционные признаки для ИЦВ не характерны. Неврологические симптомы обычно имеют многоочаговый характер и зависят от топической локализации очагов поражения головного мозга. В типичных случаях начало острое, с сильнейшей головной болью, приступами судорог или появлением очаговой неврологической симптоматики.

Для ИЦВ характерно вовлечение нескольких систем мозга. Поражение пирамидной системы встречается у всех пациентов и варьирует от асимметричного повышения глубоких рефлексов до легких гемипарезов с патологическими стопными знаками группы Бабинского и Россолимо. При локализации процесса в передней центральной извилине возможно развитие монопарезов. В части случаев имеет место стволово-мозжечковый синдром в виде горизонтального, вертикального либо множественного нистагма, межъядерной офтальмоплегии, статической и динамической атаксии. Реже встречаются сенсомоторная афазия, зрительные (гомонимная или квадрантная гемианопсия) или чувствительные нарушения в конечностях и судорожный синдром в виде парциальных либо вторично-генерализованных приступов.

У некоторых пациентов данная патология может длительно протекать субклинически и только потом, после воздействия неблагоприятных внешнихфакторов (стресс, переохлаждение, черепно-мозговая травма), дать внезапное обострение. В этих случаях, несмотря на молодой возраст, у пациентов развиваются когнитивные нарушения корково-подкоркового типа. Типичной особенностью современного течения ИЦВ является их первично хронический или рецидивирующий характер, которому способствует изменение иммунореактивности организма в результате длительного воздействия неблагоприятных факторов внешней среды.

Диагностика ИЦВ в клинической практике основывается на анализе клинических проявлений, результатах лабораторных исследований, нейровизуализации и биопсии паренхимы или оболочек головного мозга. При этом единственным достоверным методом подтверждения этой патологии считают биопсию. Однако этот способ диагностики не получил широкого распространения в связи с рядом технических сложностей при стереотаксическом наведении и реальной опасности внутримозговых кровотечений.

Значимых изменений при рутинных анализах крови и цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) обычно не отмечается. Однако у части пациентов с ИЦВ может наблюдаться в ЦСЖ незначительный лимфоцитарный плейоцитоз, который не исключает этот диагноз. В биохимических анализах у части больных выявляют С-реактивный белок. Наиболее информативными лабораторными тестами при ИЦВ считают повышение титра антинуклеарных и анти-ДНК антител в 50 % случаев.

Проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга в Т-2W-режиме позволяет выявить у всех пациентов с ИЦВ множественные (более двух) гиперинтенсивные очаги в сером и белом веществе головного мозга. Очаги обычно локализуются в затылочной, височной, теменной областях, внутренней капсуле, таламусе, мосту, ножке мозга, мозжечке, четверохолмии. Характерные особенности очагов — отсутствие их компремирующего воздействия на окружающую мозговую ткань, множественный характер, малые размеры (в среднем 10 — 20 мм, но не более 30 мм в диметре) и способность к накоплению контраста. При хроническом течении ИЦВ на МРТ головного мозга выявляют атрофический процесс серого вещества в виде умеренного расширения борозд полушарий.

Изменения на ангиограммах при ИЦВ встречаются с частотой от 37 до 90 % и представлены множественными сегментарными сужениями и расширениями сосудов, их внезапным прерыванием сосудов, смазанностью сосудистых контуров, развитием коллатералей, сосудистой окклюзией и удлинением времени кровотока.

Дифференциальный диагноз ИЦВ проводят с системными васкулитами, рассеянным склерозом и его вариантами, мультифокальными энцефалитами, другими причинами инфарктов мозга в молодом возрасте (антифосфолипидный синдром, незаращение овального отверстия и др.). При любой клинической форме системного васкулита поражение нервной системы является только частью клинической картины и всегда дополняется ишемическим поражением нескольких органов или систем в различных сочетаниях: слизистых оболочек, кожи, мышц, суставов, глаз, сердца, легких, почек, желудочно-кишечного тракта, которые сопровождаются неспецифическим интоксикационным синдромом.

Для демиелинизирующих заболеваний с преимущественным поражением ЦНС (рассеянный склероз, оптиконевромиелит Девика, болезнь Марбурга, концентрический склероз Бало) характерно преобладание среди женщин, частое клиническое или субклиническое вовлечение зрительных нервов, повышение уровня моноклональных антител в ЦСЖ, поражение преимущественно белого вещества головного мозга по данным МРТ с типичной локализацией очагов в перивентрикулярных и субкортикальных зонах мозга. Мультифокальные энцефалиты характеризуются гипертензионным и общеинфекционным синдромами, клеточно-белковой диссоциацией в ЦСЖ, положительными серологическими анализами к вирусам, а также типичной локализацией очагов в височных долях мозга, иногда с перифокальным отеком.

Антифосфолипидный синдром характеризуется рецидивирующими артериальными и венозными тромбозами различной локализации, невынашиванием беременности, тромбоцитопенией, положительными тестами к волчаночному антикоагулянту и кардиолипиновыми антителами. Незаращение овального отверстия часто протекает бессимптомно. У взрослых при этой патологии отмечаются утомляемость, одышка, признаки застойной сердечной недостаточности или нарушение ритма. Диагноз подтверждают результаты УЗИ сердца.

Лечение ИЦВ включает назначение кортикостероидов (1 — 1,5 мг/кг), иногда в сочетании с цитостатиками (метотрексат 2,5 — 5 мг/сут), вазоактивными препаратами (пентоксифиллин 800 — 1200 мг/сут, сермион 30 мг/сут), антиагрегантами (курантил 75 мг/сут) и иммуномодуляторами. При этом лучшие результаты лечения отмечены у пациентов с очагами, накапливающими контраст при МРТ. Прогноз при ИЦВ в целом благоприятен. Однако у своевременно не диагностируемых больных заболевание прогрессирует, приводит к когнитивным нарушениям, утрате трудоспособности и в ряде случаев к летальному исходу.

---

Дополнительная информация:

1. статья «Диагностика изолированного ангиита центральной нервной системы» Н.А. Тотолян, А.А. Готовчиков, А.Ю. Кодзаева, В.С. Краснов, С.В. Лапин, А.А. Скоромец, Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова (Журнал неврологии и психиатрии, 2, 2013; Вып. 2) [читать]:

2. статья «Церебральные васкулиты: особенности клинических проявлений и принципы диагностики» Салихов И.Г., Богданов Э.И., Заббарова А.Т., Казанский государственный медицинский университет (журнал «Неврологический вестник им. В.М. Бехтерева», 2001) [читать];

3. статья «Первичные системные васкулиты и поражение центральной нервной системы» Н.В. Пизова, Кафедра неврологии и нейрохирургии с курсом медицинской генетики Ярославской государственной медицинской академии, Ярославль (Журнал неврологии и психиатрии, №3, 2014) [читать];

4. статья «Первичный ангиит центральной нервной системы с цефалгическим синдромом» Старикова Н.Л., Заломова Е.В.; ФГБОУ ВО «Пермский государственный медицинский университет им. акад. Е.А. Вагнера» МЗ РФ, Пермь; Госпиталь ФКУЗ «Медико-санитарная часть МВД РФ по Пермскому краю», Пермь (журнал «Клиническая медицина» №6, 2017) [читать].

---

читайте также пост: Нейропатии при васкулитах (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]

Фатальный некротизирующий гранулематозный васкулит после бариатрической операции и двусторонней маммопластики | Благова

1. Jennette J., Falk R., Bacon P., et al. Revised international Chapel Hill consensus conference nomenclature of vasculitides. Arthritis Rheum 2013 (65):1-11.

2. Scopinaro N., Roda E., Gianetta E. Pathogenetic aspects of biliary lithiasis as a complication of jejuno-ileal shunt. Article in Italian Minerva Chir 1976;31(10):567-72.

3. Hess D. S., Hess D. W. Biliopancreatic diversion with a duodenal switch. Obes Surg 1998;8(3):267-82.

4. Marceau P., Biron S., St. Georges R., Duclos M., Potvin M., Bourque R. A. Biliopancreatic diversion with gastrectomy as surgical treatment of morbid obesity. Obes Surg 1991;1(4):381-7.

5. Яшков Ю. И., Бекузаров Д. К., Никольский А. В. Эффективность операции билиопанкреатического шунтирования при нервной булемии. Ожирение и метаболизм 2008; 2:27-31.

6. Нечаев В. М., Ивашкин В. Т., Мягкова Л. П. Синдром короткой кишки. URL: http//www. gastrosite.ru/articles.

7. Шептулина А. Ф., Охлобыстина О. З., Шифрин О. С. Синдром короткой кишки: особенности патогенеза, клиники, лечения. Рос журн гастроэнтерол гепатол колопроктол 2016; 26(2):73-8.

8. Carswell K. A., Vincent R. P., Belgaumkar A. P., et al. The effect of bariatric surgery on intestinal absorption and transit time. Obes Surg 2014;24(5):796805.

9. Endo S., Suzuki Y., Takahashi G., et al. Usefulness of presepsin in the diagnosis of sepsis in a multicenter prospective study. J Infect Chemother 2012;18(6):891-7.

10. Hojo K., Bando Y., Itoh Y., Taketomo N., Ishii M. Abnormal fecal Lactobacillus flora and vitamin B12 deficiency in a patient with short bowel syndrome. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2008;46(3):342-5.

11. Ely P. H. The bowel bypass syndrome: a response to bacterial peptidoglycans. Am Acad Dermatol. 1980;2(6):473-87.

12. Stein H. B., Schlappner O. L., Boyko W., et al. The intestinal bypass: arthritis-dermatitis syndrome. Arthritis Rheum. 1981;24(5):684-90.

13. Carubbi F., Ruscitti P., Pantano I., et al. Jejunoileal bypass as the main procedure in the onset of immunerelated conditions: the model of BADAS. Expert Rev Clin Immunol. 2013;9(5):441-52.

14. Aounallah A., Zerriaa S., Ksiaa M., et al. Bowelassociated dermatosis-arthritis syndrome during ulcerative colitis: A rare extra-intestinal sign of inflammatory bowel disease. [Article in French] Ann Dermatol Venereol 2016: S0151-9638(16)00095-8.

15. Danese C., Iuorio A., Iuorio R., et al. Henoch-Schönlein purpura in a patient with bowel bypass syndrome. Clin Ter. 2011;162(3): e89-92.

16. Bounas A., Melachrinou M., Giannopoulos G., et al. Incidentally discovered asymptomatic necrotising intraabdominal vasculitis after peripheral gastric bypass surgery for morbid obesity. Ann Rheum Dis. 2004;63(2):211-2.

17. Cañas C. A., Andrés F., et al. Is bariatric surgery a trigger factor for systemic autoimmune diseases? J Clin Rheumatol. 2016;22(2):89-91.

18. Alijotas-Reig J. Human adjuvant-related syndrome or autoimmune/inflammatory syndrome induced by adjuvants. Where have we come from? Where are we going? A proposal for new diagnostic criteria. Lupus 2015;24(10):1012-8.

19. Shoenfeld Y., Agmon-Levin N. ASIA — autoimmune/ inflammatory syndrome induced by adjuvants. J Autoimmun 2011;36(1):4-8.

20. Cohen Tervaert J. W., Kappel R. M. Silicone implant incompatibility syndrome (SIIS): a frequent cause of ASIA (Shoenfeld’s syndrome). Immunol Res 2013;56(23):293-8.

21. Vera-Lastra O., Medina G., Cruz-Dominguez Mdel P., et al. Autoimmune/inflammatory syndrome induced by adjuvants (Shoenfeld’s syndrome): clinical and immunological spectrum. Expert Rev Clin Immunol. 2013;9(4):361-73.

22. Maijers M. C., de Blok C. J., Niessen F. B., et al. Women with silicone breast implants and unexplained systemic symptoms: a descriptive cohort study. Neth J Med 2013;71(10):534-40.

23. Homsi Y., Carlson J. A., Homsi S. Polyarteritis nodosa presenting as digital gangrene and breast lesion following exposure to silicone breast implants. Case Rep Rheumatol 2015;2015:765170.

24. Haga H. J., Haaland P., Haga T. Silicone breast implants and collagen diseases. [Article in Norwegian]. Tidsskr Nor Laegeforen 1992;112(6):763-4.

25. Omakobia E., Porter G., Armstrong S., Denton K. Silicone lymphadenopathy: an unexpected cause of neck lumps. J Laryngol Otol 2012;126(9):970-3.

26. Mistry R., Caplash Y., Giri P., et al. Thoracic outlet syndrome following breast implant rupture. Plast Reconstr Surg Glob Open 2015;3(3): e331.

27. Caldeira M., Ferreira A. C. Siliconosis: autoimmune/ inflammatory syndrome induced by adjuvants (ASIA). Isr Med Assoc J 2012;14(2):137-8.

28. Zimmerman A., Locke F. L., Emole J., et al. Recurrent systemic anaplastic lymphoma kinase-negative anaplastic large cell lymphoma presenting as a breast implantassociated lesion. Cancer Control 2015;22(3):369-73.

29. Gidengil C. A., Predmore Z., Mattke S., et al. Breast implant-associated anaplastic large cell lymphoma: a systematic review. Plast Reconstr Surg 2015;135(3):71320.

30. Zambacos G. J., Molnar C., Mandrekas A. D. Silicone lymphadenopathy after breast augmentation: case reports, review of the literature, and current thoughts. Aesthetic Plast Surg 2013;37(2):278-89.

31. Nesher G., Soriano A., Shlomai G., et al. Severe ASIA syndrome associated with lymph node, thoracic, and pulmonary silicone infiltration following breast implant rupture: experience with four cases. Lupus 2015;24(45):463-8.

32. Lidar M., Agmon-Levin N., Langevitz P., Shoenfeld Y. Silicone and scleroderma revisited. Lupus 2012;21(2):1217.

33. Goldblum R. M., Pelley R. P., O’Donell A.A., et al. Antibodies to silicone elastomers and reactions to ventriculoperitoneal shunts. Lancet 1992;340: 510-3.

34. Claman H. N., Robertson A. D. Antinuclear antibodies and breast implants. West J Med 1994;160(3):225-8.

Болезнь Бехчета — причины, диагностика и лечение в Астрахани | Болезни

Причины

• 
  Неизвестна (возможно наличие иммунных/аутоиммунныех, вирусных и бактериальных пусковых факторов)

Симптомы

Почти у всех пациентов с этим заболеванием наблюдаются рецидивирующие болезненные язвы во рту, похожие на тяжелый язвенный стоматит. Язвы могут возникнут в любой точке ротовой полости (на языке, деснах и слизистой оболочке полости рта) и часто появляются в виде групп.Также возможно наличие язв на половых органах.

Глаза: Поражение глаз наблюдается у 25–75% пациентов. Часть глаза периодически поражает воспалительный процесс. В результате воспаления возникает боль в глазах, покраснение, чувствительность к свету и затуманенное зрение. При отсутствии лечения возможна слепота.

Кожа: Волдыри на коже и заполненные гноем прыщики возникают приблизительно у 80% пациентов. На ногах могут появляться болезненные, красновато-лиловые бугорки, которые называются «узловая эритема».

Суставы: Приблизительно у половины больных наблюдается болезненность коленных и других крупных суставов. Такое относительно легкое воспаление не прогрессирует и не приводит к повреждению тканей.

Кровеносные сосуды: Воспаление кровеносных сосудов во всем организме может привести к образованию сгустков крови в артериях и выпячиваний в ослабленных стенках кровеносных сосудов. При поражении артерий головного мозга васкулит может привести к инсульту. При поражении артерий почек возможно повреждение почечной ткани. При поражении артерий легких возможно кровотечение, проявлением которого является кровохарканье.

Пищеварительный тракт: Симптомы могут включать дискомфорт и боль в области живота, колики, диарею и язвы на стенках кишечника.

Центральная нервная система: Воспаление головного или спинного мозга встречается реже, но приводит к тяжелым последствиям. Сначала у больных может возникать головная боль. Прочие симптомы включают жар и скованность шеи (симптомы менингита), дезориентацию и потерю координации. Спустя годы могут развиваться изменения личности и потеря памяти.

Диагностика гранулематозных васкулитов

Лабораторное обследование для выявления маркеров гранулематозного васкулита включает в себя определение в крови пациента антинуклеарного фактора на HEp-2 клетках, антител к цитоплазме нейтрофилов.

Синонимы русские

Антинуклеарный фактор (АНФ), антиядерные антитела, антинуклеарные антитела (АНА), антитела к цитоплазме нейтрофилов, АНЦА.

Синонимы английские

ANCA, аntinuclear аntibodies (ANA), Hep-2 Substrate, ANA-Hep2, аnti-neutrophilic/cytoplasm antibody.

Метод исследования

Непрямая реакция иммунофлюоресценции.

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Венозную кровь.

Как правильно подготовиться к исследованию?

• Не курить в течение 30 минут до исследования.

Общая информация об исследовании

В медицинской практике определение в крови пациента антинуклеарного фактора на HEp-2 клетках, антител к цитоплазме нейтрофилов применяется для диагностики гранулематозного васкулита.

Исследование рекомендуется проводить при обследовании пациентов с подозрением на гранулематозный васкулит, выявлении астмы, синусита, мигрирующей инфильтрации в легких, сердечной недостаточности, миокардита, пурпуры, гломерулонефрита, почечной недостаточности, желудочно-кишечного кровотечения неясной природы, ишемии кишечника с перфорацией. А также при необходимости установления причин лихорадки, болей в мышцах и суставах, мононевритов, полинейропатии конечностей, для дифференциальной диагностики с другими аутоиммунными заболеваниями, мониторинга эффективности терапии, прогнозирования вероятности рецидивов заболевания.

Гранулематозный васкулит (синдром Чарга – Стросс, аллергический гранулематозный ангиит, эозинофильный гранулематоз с полиангиитом) – редкое неизлечимое заболевание, связанное с воспалительным поражением кровеносных сосудов (мелкого и среднего калибра), расположенных в различных органах тела. Из-за воспалительных изменений в сосудах может нарушаться кровоток в жизненно важных органах (сердце, легкие, почки, головной мозг).

Наиболее частым клиническим признаком синдрома Чарга – Стросс является бронхиальная астма. Однако заболевание характеризуется разнообразными клиническими проявлениями: высокая лихорадка, сыпь на коже, желудочно-кишечное кровотечение, сильные боли и онемение кистей и стоп.

Точные причины развития заболевания до сих пор неизвестны. Вероятно, гиперреактивность иммунной системы при данной патологии провоцируется совокупностью генетической предрасположенности и воздействия на организм факторов окружающей среды (аллергены, некоторые лекарственные препараты). Возможными факторами риска развития синдрома Чарга – Стросс являются возраст старше 40 лет, бронхиальная астма или частые риниты в анамнезе.

Общепринятыми являются 6 диагностических критериев гранулематозного васкулита: астма, повышение количества эозинофилов в периферической крови более 10 %, синусит, инфильтрация в легких (возможно, преходящая), гистологическая верификация, мононевриты или полинейропатия конечностей. При наличии 4 из 6 диагностических признаков можно говорить о том, что пациент страдает гранулематозным васкулитом.

В течении заболевания выделяют 3 фазы: аллергический ринит и астма, эозинофильная пневмония или гастроэнтерит, системное поражение кровеносных сосудов с гранулематозным воспалением.

Фаза васкулита обычно развивается в течение 3 лет от начала заболевания, клинически это проявляется патологией легких (астмой, пневмонитом), верхних дыхательных путей (аллергическим ринитом, синуситом, полипозом носовой полости), сердечно-сосудистой системы (сердечная недостаточность, миокардит, инфаркт миокарда), кожи (пурпура, сыпь), почек (гломерулонефрит, гипертензия, почечная недостаточность), полинейропатия конечностей, пищеварительной системы (желудочно-кишечное кровотечение, ишемия кишечника с перфорацией, аппендицит, панкреатит, холестаз), лихорадка, боли в мышцах и суставах.

В настоящее время не существует специфических исследований для выявления гранулематозного васкулита. При обследовании пациентов с подозрением на синдром Чарга – Стросс необходимо проводить следующие обследования: исследование в крови пациента антител к цитоплазме нейтрофилов (положительно у 70 % больных), уровня эозинофилов, выполнение клинического и биохимического анализов крови, обзорной рентгенографии органов грудной клетки, компьютерной томографии легких, бронхоскопии, биопсии легких.

Лечение гранулематозного васкулита является поддерживающим и направлено на достижение устойчивой ремиссии и увеличение продолжительности жизни таких пациентов. Для этого применяются глюкокортикостероиды, циклофосфамид, азотиаприн, внутривенное введение иммуноглобулинов, альфа-интерферона и проведение плазмафереза.

Залог успешного лечения этой группы больных – ранняя диагностика заболевания и назначение адекватной терапии. При отсутствии лечения пятилетняя выживаемость пациентов при данной патологии составляет 25 %.

Для чего используется исследование?

• Для обследования пациентов при подозрении на гранулематозный васкулит;
• для дифференциальной диагностики с другими аутоиммунными заболеваниями;
• для мониторинга эффективности терапии;
• для прогнозирования рецидивов заболевания.

Когда назначается исследование?

• При выявлении у пациента астмы, повышения количества эозинофилов в периферической крови более 10 %, синусита, инфильтрации в легких (возможно преходящей), сердечной недостаточности, миокардита, пурпуры, гломерулонефрита, почечной недостаточности, желудочно-кишечного кровотечения неясной природы, ишемии кишечника с перфорацией;
• при необходимости установления причин лихорадки, болей в мышцах и суставах, мононевритов или полинейропатии конечностей.

Что означают результаты?

Референсные значения

1. Антинуклеарный фактор

Титр:

Результат: отрицательный.

2. Антитела к цитоплазме нейтрофилов

Титр: 

Результат: не обнаружены.

Если уровень исследуемых антител в крови пациента находится в пределах референсных значений, значит, у него отсутствует гранулематозный васкулит.

Если в крови у пациента выявлены исследуемые антитела, то следует заподозрить синдром Чарга – Стросс и провести углубленное обследование больного.

Что может влиять на результат?

Вероятность ложноположительного результата исследования повышается у пожилых людей, больных злокачественными новообразованиями, хроническими заболеваниями или инфекциями.

Диагностика и лечение церебрального васкулита

Ther Adv Neurol Disord. 2010 Янв; 3 (1): 29–42.

Отделение неврологии, больница Альфрида Круппа, Эссен, Германия

Copyright © Автор (ы), 2010. Перепечатки и разрешения: http://www.sagepub.co.uk/ journalsPermissions.navЭта статья цитируется в других статьях в ЧВК.

Abstract

Васкулиты характеризуются воспалением и некрозом стенки кровеносных сосудов. Крупные сосуды, включая аорту, поражаются при гигантоклеточном артериите, артерии среднего размера — при классическом узелковом полиартериите.Васкулиты мелких сосудов разделяются на те, у которых есть антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA), и те, у которых нет. Первичный ангиит центральной нервной системы (PACNS) — редкое заболевание, поражающее сосуды как среднего, так и малого размера. Основными симптомами церебрального васкулита являются инсульт, головная боль и энцефалопатия. Диагноз ставится на основании результатов лабораторных исследований и визуализации. При поражении мозга при системном васкулите возникает острая воспалительная реакция с повышенной скоростью оседания эритроцитов и повышенными значениями С-реактивного белка.При многих церебральных васкулитах, включая PACNS, исследования спинномозговой жидкости выявляют воспалительные процессы. Магнитно-резонансная томография, включая карты ADC, последовательности диффузных и градиентных эхо-сигналов, является предпочтительным исследованием для обнаружения и мониторинга поражения головного мозга. Некоторые методы МРТ и позитронно-эмиссионная томография с 18-фтордезоксиглюкозой позволяют визуализировать воспаление сосудистой стенки, когда просвет еще не затронут при ангиографии. Рекомендации по лечению церебрального ангита основаны на протоколах системных васкулитов.Как правило, для индукционного лечения рекомендуется комбинация стероидов и пульс-циклофосфамида (CYC). Альтернативным вариантом является использование ритуксимаба антитела к CD20. Метотрексат, азатиоприн и микофенолятмофетил рекомендуются в качестве альтернативы CYC после достижения ремиссии.

Ключевые слова: Васкулит, ангиит, инсульт, ангиография, антитела, иммунодепрессанты, гигантоклеточный артериит, стероиды

Введение

Васкулиты представляют собой гетерогенную группу заболеваний, характеризующихся воспалением и некрозом стенки кровеносных сосудов.Согласно Консенсусной конференции Chapel Hill (CHCC) первичные системные васкулиты можно разделить на три основные группы: поражающие преимущественно сосуды большого размера, сосуды среднего и малого размера соответственно [Jennette and Falk, 2007]. Кроме того, следует учитывать гистологические, патогенетические аспекты и клинические проявления (). В этой статье рассматриваются системные васкулиты с возможным поражением головного мозга и первичный ангиит центральной нервной системы (PACNS).

Таблица 1.

Классификация первичных васкулитов.

Размер сосуда	Гранулематозный	Негранулематозный
Большой	Гигантоклеточный артериит:
	Краниальный артериит
Средняя		Узелковый полиартериит
		Болезнь Кавасаки
Малый (с ANCA)	Гранулематоз Вегенера	Микроскопический полиартериит
	Синдром Чурга – Штрауса
Мелкие (с иммунными комплексами)		Криоглобулинемический васкулит
		Синдром Бехчета

При гигантоклеточном артериите (ГКА) поражаются крупные сосуды, включая аорту.Гистологически гранулемы с образованием гигантских клеток. Если пациенты старше 50 лет, учитывается височный артериит, в возрастной группе до 50 лет можно заподозрить болезнь Такаясу. Артерии среднего размера участвуют в развитии синдрома Кавасаки в детском возрасте и классическом узелковом полиартериите (PAN). Синдром кожно-слизистых лимфатических узлов присутствует при синдроме Кавасаки, но не при полиартериите. Поражение мозга может происходить при PAN, но очень необычно при синдроме Кавасаки [Tabarki et al. 2001].

Все другие системные васкулиты поражают мелкие сосуды. Васкулиты малых сосудов могут быть разделены на те, у которых есть антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA), и те, у которых нет. Некоторые также представляют отложения иммунных комплексов в стенке сосуда. ANCA-положительные васкулиты включают синдром Чарджа-Стросса (CSS; аллергический гранулематоз) с симптомами астмы и эозинофильных гранулем. Гранулематоз Вегенера (WG) проявляется гранулемами верхних дыхательных путей и поражением почек, но не астмой.Микроскопический вариант полиартериита представляет собой ангиит без гранулем или астмы. И CSS, и микроскопический полиангиит связаны с pANCA / MPO. cANCA / PR3 присутствуют в WG. Из-за нехватки иммунных отложений WG, микроскопический полиангиит (MPA) и CSS часто называют PSV (слабым иммунным системным васкулитом). Отложения иммунных комплексов наблюдаются при васкулитах при системной красной волчанке (СКВ) и ревматоидном артрите, а также при криоглобулинемическом ангиите.Уоттс и соавт. разработали четырехэтапный алгоритм для разделения пациентов с WG, MPA, CSS и PAN для эпидемиологических исследований на отдельные клинически значимые категории. [2007] на основе критериев ACR и определения CHCC.

Отдельные васкулиты нервной системы окончательно не классифицированы. PACNS может поражать как средние, так и мелкие сосуды, с гранулемами или без них. Изолированный ангиит периферической нервной системы поражает мелкие сосуды без ANCA, но частично с отложениями иммунных комплексов в стенке сосудов [Davies et al. 1996].

Частота

Краниальный артериит — наиболее частая форма васкулита, поражающая людей старше 50 лет. Сообщается, что в Европе распространенность составляет 15–30 на 100 000, а заболеваемость — 18 на 100 000. Системные васкулиты — это вообще редкие заболевания. Введение преднизона и циклофосфамида (CYC) для лечения этих прогрессирующих и угрожающих жизни расстройств резко улучшило выживаемость [Andrassy et al. 1991]. Согласно эпидемиологическим исследованиям, распространенность васкулитов средних и мелких сосудов увеличилась за последнее десятилетие [Selga et al. 2006]. Вероятное объяснение — достигнутое улучшение долгосрочной выживаемости. Mohammad et al. [2007] обнаружил распространенность васкулитов мелких сосудов около 300 на миллион взрослых в Швеции. В Германии частота возникновения васкулитов мелких сосудов, ассоциированных с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (ANCA) (гранулематоз Вегенера [WG], микроскопический полиангиит [MPA] и синдром Черга-Штрауса [CSS]), составляла около 9,5 на 1 000 000 в год, при этом частота встречаемости WG в два-три раза выше, чем у MPA и CSS [Reinhold-Keller et al. 2002]. Гибсон и др. [2006] сообщил о 5-летней распространенности для WG 131 на миллион и для MPA 93,5 на миллион, соответственно. Для PAN описана ежегодная заболеваемость 1,6 на миллион [Selga et al. 2006]. Изолированный церебральный ангиит встречается еще реже, чем любой из системных васкулитов. Во всем мире опубликовано около 700 случаев [Salvarani et al . 2007; Шмидли, 2000].

Диагноз

Основными симптомами церебрального ангиита являются инсульт, головная боль и энцефалопатия.Другие симптомы включают судороги, паралич черепных нервов или миелопатию. В частности, воспалительные признаки и симптомы могут привести к раннему подозрению на васкулит. Дифференциальный диагноз включает широкий спектр состояний, таких как дегенеративные вазопатии, эмболические заболевания или нарушения свертывания крови.

Лабораторные данные, указывающие на системный васкулит, включают острый воспалительный ответ с повышенной скоростью оседания эритроцитов (СОЭ) и повышенными значениями С-реактивного белка (СРБ).Анемия, тромбоцитоз, повышение уровня печеночных ферментов и низкий уровень комплемента — частые сопутствующие симптомы. Потребление комплемента преимущественно присутствует при васкулитах, связанных с иммунными комплексами. Если церебральные проявления возникают в ходе системного васкулита, следует ожидать острой воспалительной реакции. При PACNS сывороточные данные обычно нормальны, но исследования спинномозговой жидкости выявляют воспалительные процессы. К ним относятся умеренный лимфомоноцитарный плеоцитоз или повышение уровня белка у более чем 90% пациентов [Schmidley, 2000].Лабораторные тесты при подозрении на васкулит должны выявлять системное воспаление, включая специфические антитела, но также должны исключать важные дифференциальные диагнозы ().

Вставка 1.

Лабораторные исследования при подозрении на васкулит.

Скорость оседания эритроцитов, С-реактивный белок, дифференцировка клеток крови, ферменты печени, креатинин, скорость клубочковой фильтрации, тесты на коагуляцию с поиском коагулопатий [особенно антикардиолипиновые антитела, волчаночный антикоагулянт], электрофорез, креатининдезиназа , гаптоглобулин, ферритин, ангиотензинпревращающий фермент, иммунофиксация, количественная оценка иммуноглобулинов, поиск криоглобулинов, ТТГ, антитела к щитовидной железе, фактор ревмы, антинуклеарные антитела [ANA], антитела к ds-ДНК, антитела к гистонам, комплемент, анти-Ro [SS- A] и анти-La [SS-B-] антитела, c- и pANCA / MPO [миелопероксидаза [MPO]], антиэндотелиальные антитела, лекарственный скрининг, посев крови

Серологические тесты на сифилис, боррелиоз, гепатит B и C, ВИЧ

Исследование мочи, включая электрофорез

ЦСЖ: дифференцировка клеток, изоэлектрическая фокусировка, посев , антигены, ПЦР [вирусы, бактерии, микоз]

Методы визуализации играют решающую роль в обеспечении диагноза васкулита и в демонстрации церебрального поражения.При ангиите крупных сосудов обычная цифровая субтракционная ангиография (DSA) является золотым стандартом для демонстрации стенозов сосудов или аневризм [Alhalabi and Moore, 1994]. МРТ, выполняемая с контрастным веществом и без него, является предпочтительным исследованием для выявления и мониторинга поражения головного мозга [Pipitone and Salvarani, 2008]. Измерения должны включать ADC-карты, измерения диффузии и перфузии, а также последовательности градиентных эхо-сигналов. При церебральном васкулите наблюдаются как ишемические, так и геморрагические поражения разного возраста, а также признаки очагового или диффузного воспаления [Pomper et al. 1999].

Цветная дуплексная сонография, компьютерная томографическая ангиография (КТА) и магнитно-резонансная томография (МРТ) с магнитно-резонансной ангиографией (МРА) могут показать изменения стенки сосуда, когда просвет еще не затронут при ангиографии. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) с 18-фтордезоксиглюкозой очень чувствительна при обнаружении воспаленных сосудов [Both et al. 2008]. При подозрении на васкулит особенно важно искать криоглобулинемию и лекарственный ангиит.Возможные лекарственные ассоциации включают тиоурацил, аллопуринол, миноциклин, пеницилламин, карбамазепин, фенитоин, метотрексат и изотретиноин [Holder et al. 2002].

Гигантоклеточный артериит (GCA)

Черепной или височный артериит (TA) — хронический гранулематозный васкулит артерий больших и средних размеров. Женщины страдают чаще, чем мужчины (от 3: 1 до 5: 1). Средний возраст начала заболевания составляет 65 лет и более. Сообщалось о генетической предрасположенности, связанной с молекулой человеческого лейкоцитарного антигена (HLA) -DRB1.

Клинически ТА может проявляться симптомами, связанными с пораженными черепными сосудами, признаками системного заболевания с лихорадкой, недомоганием и потерей веса или ревматической полимиалгией. Неврологические симптомы включают новое начало стойкой головной боли, возможно, с хромотой челюсти, визуальные симптомы, такие как диплопия, флиммер-скотома и амавроз fugax, слепота как серьезное осложнение или редко инсульт [Salvarani et al. 2006].

Лабораторные данные свидетельствуют о повышенном СОЭ и повышенных значениях СРБ.Этот острофазовый ответ индуцируется провоспалительными цитокинами, в основном интерлейкинами (IL) 1, 6 и фактором некроза опухоли (TNF) альфа. Они производятся активированными макрофагами в стенке сосуда. Антиген-мишень CD4 + Т-клеточного иммунного ответа при GCA, вероятно, находится во внутреннем эластическом слое стенки сосуда, что объясняет, что артерии переднего внутримозгового кровообращения поражаются нечасто из-за отсутствия внутреннего эластичного слоя [Weyand and Goronzy, 1999] .При клиническом осмотре часто наблюдается болезненность или снижение пульсации височных артерий. Цветная дуплексная сонография может показать темный ореол как характерную особенность ТА. МРТ высокого разрешения с контрастным усилением позволяет неинвазивно оценить воспаление стенок [Bley et al. 2007].

Для окончательного диагноза ТА требуется патологическое проявление васкулита с мононуклеарными клеточными инфильтратами всех настенных слоев и наличие гигантских клеток при биопсии височной артерии ().Степень гиперплазии интимы по данным гистологии связана с нейроофтальмологическими осложнениями [Makkuni et al. 2008]; присутствие гигантских клеток, в частности, связано с постоянной потерей зрения [Chatelain et al. 2009].

Вставка 2.

Диагностические критерии височного артериита.

Должны быть выполнены три из пяти диагностических критериев гигантоклеточного артериита [Hunder et al. 1990]

1 Возраст 50 лет и старше

2 Новое проявление головной боли

3 Болезненность поверхностной височной артерии

4 Повышенная скорость оседания, не менее 50 мм / ч

5 Гигантоклеточный артериит в биоптате височной артерии

Высокие дозы кортикостероидов являются единственной эффективной терапией при ТА.Преднизон или преднизолон (Pred) в суточной дозе 1 мг / кг следует начинать немедленно при подозрении на ТА. Нельзя откладывать лечение кортикостероидами из-за биопсии височной артерии. Биопсия дает положительный результат даже после нескольких дней лечения стероидами. Клинические симптомы быстро улучшаются, обычно в течение нескольких дней. Как только реагенты острой фазы вернутся к норме, можно начинать постепенное снижение дозы стероидов. Обычно суточная доза преднизона 30 мг достигается в течение 4 недель. Затем следует осторожно сузить не более чем на 2 раза.5 мг каждые 2 недели. При достижении суточной дозы 15 мг снижение дозы не должно превышать 1 мг в месяц. Каждый раз, когда симптомы или белки острой фазы повторяются во время постепенного снижения дозы, следует ввести последнюю эффективную дозу плюс 10 мг. Большинству пациентов требуется лечение кортикостероидами в течение более 2 лет. Во избежание побочных эффектов все пациенты должны получать аспирин, пантопразол, кальций и витамин D [Nesher et al. 2004].

До 80% пациентов с ТА испытывают осложнения, связанные с терапией стероидами.К ним относятся сахарный диабет, остеопороз с компрессионными переломами позвонков и синдром Кушинга. Можно попробовать добавление стероидсберегающих иммунодепрессантов, таких как метотрексат (МТ), особенно у диабетиков, но не было доказано, что это однозначно полезно [Hoffman et al. 2002; Jover et al. 2001]. В небольших исследованиях инфликсимаб и этанерцепт изучались у пациентов с ТА и токсичностью, вторичной по отношению к стероидной терапии. Результаты показали небольшой, но незначительный эффект [Martínez-Taboada et al. 2008; Hoffman et al. 2007].

Ишемические осложнения ТА, такие как слепота и инсульт, возникают в результате сужения просвета пораженных артерий, что может быть продемонстрировано с помощью DSA (). Примерно у 4% пациентов с ТА возникают транзиторные ишемические атаки (ТИА) или инсульт, причем чаще в области заднего кровообращения, чем в области сонных артерий. Почти все пациенты с инсультом, ассоциированным с ТА, имеют значительный острофазовый ответ с повышенным СОЭ и СРБ. Сообщается, что смертность достигает 75% [Kumar and Costa, 2007].Влияние факторов риска сердечно-сосудистых заболеваний на возникновение церебральных ишемических событий было оценено в регионе Реджо-Эмилия в Италии у пациентов с подтвержденной биопсией ТА. И гипертония, и ишемическая болезнь сердца в анамнезе были связаны с более высоким риском инсульта [Salvarani et al . 2009]. В случае сосудистой неотложной помощи при ТА (слепота, инсульт) мы начинаем терапию с преднизона в дозе 1000 мг в день в течение 5 дней с последующим пероральным лечением в дозе 1 мг на кг массы тела [Hayreh et al .2002; Стонтон и др. . 2000].

Данные ангиографии при краниальном артериите. Пациент обратился с гемипарезом слева.

Артериит Такаясу

Второй вариант гигантоклеточного артериита (ГКА) поражает людей моложе 50 лет. Артериит Такаясу — это редкий гранулематозный панартериит аорты и ее основных ветвей, приводящий к локализованным стенозам, окклюзии сосудов и образованию аневризмы. Заболевание начинается с неспецифических системных признаков и симптомов, таких как артралгия, лихорадка, утомляемость, головные боли, сыпь и потеря веса.Но обычно диагноз откладывают до тех пор, пока окклюзионная стадия не приведет к симптомам ишемии конечностей или инсульту. При клиническом обследовании типичными результатами являются различия систолического артериального давления более 10 мм рт.ст. между обеими руками и снижение пульса на плечевой артерии (болезнь без пульса) ().

Вставка 3.

Модифицированные критерии Американского колледжа ревматологии для диагностики артериита Такаясу.

Артериит Такаясу может быть диагностирован при наличии как минимум трех из этих шести критериев (чувствительность 90.5% и специфичность 97,8%) [Arend et al. 1990]

1 Возраст начала заболевания <50 лет

2 Хромота конечностей

3 Снижение пульса на плечевой артерии

4 Разница [систолического] артериального давления> 10 мм рт. Ст. Между руками

5 Шишка над подключичной артерией или брюшной аортой

6 Артериографическое сужение или окклюзия аорты, ее первичных ветвей или крупных артерий (не из-за артериосклероза, фиброзно-мышечной дисплазии или аналогичных причин)

In Takayas. специфических лабораторных отклонений нет.Возможно повышение СОЭ или СРБ и легкая анемия, но реакция острой фазы может быть нормальной даже на ранних стадиях воспаления. Сообщалось об антиэндотелиальных антителах (AEA), но это не является обязательным признаком. Образцы биопсии аорты часто выявляют гистологические доказательства продолжающегося воспаления сосудов у пациентов с полностью нормальными лабораторными данными.

DSA по-прежнему является золотым стандартом для диагностики артериита Такаясу (). Помимо традиционной ангиографии, для исследования артериита Такаясу чаще используются МРТ и МРА, КТ-ангиография, ПЭТ и УЗИ высокого разрешения [Andrews and Mason, 2007].Особенно отсроченные последовательности МРТ с контрастным усилением и аномальное поглощение ¹⁸ F-FDG-PET способны обнаруживать сосудистое воспаление в престенотической фазе, если диагноз считается достаточно ранним [Yamada et al. 2000].

Болезнь Такаясу у 28-летней женщины, у которой после обморока появились легкие симптомы инсульта. Ангиография выявила окклюзии брахиоцефального ствола и левой общей сонной артерии.

Пятьдесят процентов пациентов реагируют только на терапию кортикостероидами на ранних стадиях заболевания.Метотрексат или AZA часто используются как альтернатива пероральному CYC в качестве иммунодепрессантов. Микофенолятмофетил (MMF) и терапия против TNF также изучались в небольших сериях [Molloy et al. 2008].

Важно лечить связанную реноваскулярную гипертензию артериита Такаясу с помощью антагонистов рецепторов ангиотензина II. Сопутствующая терапия включает аспирин и статин в низких дозах даже у пациентов с нормолипидемией. К сожалению, на более поздних стадиях стенозирующие поражения часто сохраняются, несмотря на комбинированное медикаментозное лечение.Интервенционный подход при артериите Такаясу следует рассматривать только в том случае, если стенозирующие или окклюзионные поражения приводят к значительным гемодинамическим эффектам или если увеличение аневризмы приводит к риску разрыва или расслоения [Miyata et al. 2003].

Узелковый полиартериит (PAN)

Согласно Консенсусной конференции Chapel Hill (CHCC) по номенклатуре системных васкулитов классический PAN должен быть ограничен системным некротическим васкулитом артерий среднего размера без вовлечения сосудов меньшего размера.Микроскопическую форму полиартериита, сильно ассоциированную с pANCA / MPO, следует отделить от классического заболевания. PAN может быть связан с инфекцией вируса гепатита (HV). PAN с ассоциацией HV и без нее различаются по аспектам клинического течения, исхода и реакции на лечение; Поражение периферических нервов, в частности, более распространено при HV-ассоциированном PAN [Cacoub et al. 2001]. Диагностические критерии Американского колледжа ревматологии до сих пор используются в клинических целях ().Но они надежны только после исключения всех других форм васкулита.

Вставка 4.

Классификация узлового полиартериита Американским колледжем ревматологии.

PAN может быть диагностирован по трем из этих десяти критериев (чувствительность 82%, специфичность 86%), если исключены другие васкулиты

1 Потеря веса> 4 кг

2 Livedo reticularis

3 Боль в яичках

4 Миалгии

5 Мононеврит или полиневрит

6 Повышение артериального давления> 90 мм рт. Ст.

7 Креатинин> 1,5 мг / дл

8 Гепатит B или антитела к вирусу С

9 Патологическая артериография (аневризма, окклюзия)

10 Типичный результат гистологического исследования

У большинства пациентов наблюдаются признаки системного заболевания с лихорадкой, недомоганием и потерей веса, сопровождающимися артритом и кожные признаки.Характерны акральные некрозы и тяжелая периферическая ишемия. Миалгии и полинейропатия мультиплексного типа — очень частые неврологические особенности. Комбинированная биопсия мышцы и нерва демонстрирует некротическое гранулематозное воспаление [Khellaf et al. 2007].

В монографии Schmidley [2000] сообщалось о поражении мозга почти у 20% пациентов. Но поскольку большинство цитируемых отчетов было выполнено до разработки критериев классификации Чапел-Хилл, истинное число ниже.Возможны ишемический инсульт, кровотечения и прогрессирующая энцефалопатия с припадками или без них. При PAN с отрицательным серологическим тестом на гепатит индукционное лечение начинают с преднизона и CYC. В экстренных случаях можно попробовать плазмаферез. При HV-ассоциированном PAN преднизон сочетается с вирустатиками, такими как ламивудин (при гепатите B) или интерферон-альфа и рибавирин (при гепатите C), в острых случаях возможен плазмаферез.

Гранулематоз Вегенера (WG)

Этот редкий артериит мелких сосудов часто ассоциируется с cANCA / PR3, а иногда и с MPO-ANCA.Мужчины поражаются вдвое чаще, чем женщины. На ограниченной стадии заболевания некротические гранулемы носа и придаточных пазух носа могут привести к сдавлению соседних структур с поражением черепных нервов, несахарным диабетом или экзофтальмом. Возможен несептический менингит с усилением базальных мозговых оболочек, особенно тенториума на МРТ, и развитием окклюзионной или коммуникативной гидроцефалии. При генерализации системный некротический васкулит с поражением мелких артерий и вен приводит к поражению легких и почек (критерии ELK: ушное горло, легкое, почки).cANCA / PR3 присутствуют у 70% пациентов с ограниченной WG и в> 90% случаев системных WG. Диагностические критерии Американского колледжа ревматологии перечислены в.

Вставка 5.

Критерии Американского колледжа ревматологии для диагностики гранулематоза Вегенера.

Возможен диагноз по двум из четырех критериев (чувствительность 85%, специфичность 92%)

1 Некротическое язвенное воспаление носа, носовых пазух, рта или глотки

2 Нерегулярные инфильтраты легких

3 Нефрит

4 Гранулематозное сосудистое и периваскулярное воспаление

При генерализации часто возникают полиневропатии, миелопатии и цереброваскулярные неврологические симптомы.Неврологическое вовлечение в WG описано у 22–33,6% пациентов [Nishino et al. 1993; Fauci et al. 1983]. Поражение головного мозга проявляется ишемическим инсультом, кровоизлияниями и энцефалопатией с судорогами или без них.

Pred и CYC — это индукционная терапия ремиссии, которую выбирают в обобщенных WG. Fauci et al. [1983] описал первый протокол с суточной дозой перорального CYC 2 мг / кг массы тела и преднизона 1 мг / кг соответственно. Pred уменьшился через 2–4 недели.Хотя это лечение очень эффективно, оно имеет серьезные осложнения. Опасные для жизни инфекции и недостаточность яичников встречаются до 50%, геморрагический токсический цистит — в 40%. Риск рака мочевого пузыря увеличивается в 30 раз, риск вторичной лимфомы — в 10 раз. Поэтому были разработаны другие протоколы индукции для снижения кумулятивной дозы CYC. При парентеральном CYC инфузии 15 мг / кг каждый месяц (пульс CYC) вводятся около 15 г / год по сравнению с 35 г / год при стандартном протоколе Фаучи (100 мг / 350 дней).Поскольку риски токсичности мочевого пузыря и миелодиспластического синдрома (МДС) резко возрастают при кумулятивной дозе CYC> 30 г, следует строго избегать более высоких доз [Faurschou et al. 2008; Knight et al. 2004]. Поддерживающая терапия с импульсным CYC включает противорвотные средства, защиту мочевого пузыря с помощью инфузий NaCl и перфузора уромитексана. Необходима эффективная защита яичников. Альтернативные варианты индукционного лечения включают метотрексат 20-25 мг в неделю [Bosch et al. 2007] или ритуксимаб [Keogh et al. 2006].

После успешной индукционной терапии AZA так же эффективен, как и CYC. В качестве альтернативы другие иммунодепрессанты, такие как MMF, были протестированы в небольших исследованиях. После ремиссии или на ограниченной стадии заболевания комбинации 2 × 800 мг сульфаметоксазола и 2 × 160 мг триметоприма может быть достаточно [Stegeman et al. 1996].

Рецидивы связаны с наличием cANCA / PR3, поражением органов-мишеней и выбором лечения.Наличие ANCA при диагностике, поражение сердца или почек увеличивает риск рецидивов. У пациентов, получавших <10 г CYC в первые 6 месяцев, наблюдается повышенная частота рецидивов. Дополнительный триметоприм / сульфаметоксазол сохраняет ремиссию дольше [Mukhtyar et al. 2008]. Выживаемость также зависит от возраста на момент постановки диагноза и поражения почек [Guillevin et al. 1997].

Синдром Черга – Стросса (CSS)

Синдром Черга – Штрауса (CSS) — самый редкий из некротических васкулитов мелких сосудов.Клинически пациенты имеют в анамнезе аллергический диатез и астму, патологическим признаком заболевания являются гранулемы с высоким содержанием эозинофилов. pANCA / MPO присутствуют у 40% пациентов [Sable-Fourtassou et al. 2005]. Они показывают повышенную частоту поражения почек, легких и центральной нервной системы [ЦНС]. Пациенты без ANCA чаще обращаются с сердечными заболеваниями [Grau, 2008].

У ANCA-положительных пациентов полинейропатии имеют мультиплексный тип и связаны с гистологическим выявлением васкулита мелких сосудов.Симметричные полинейропатии, возможно, вызванные инфильтратами эозинофилов, наблюдаются в ANCA-отрицательной группе [Chao et al. 2007]. Поражение ЦНС наблюдается у 6–8% пациентов с инфарктами головного мозга, наиболее частыми проявлениями которых являются внутримозговые кровоизлияния и субарахноидальные кровоизлияния [Sehgal et al. 1995].

Оценка по пяти факторам (протеинурия> 1 г / день, креатинин> 1,58 мг / дл, поражение желудочно-кишечного тракта, кардиомиопатия, неврологические нарушения) была введена для облегчения принятия решений о лечении и оценки прогноза.Отсутствие любого из пяти факторов дает хороший прогноз [Lane et al. 2005; Кио и Спекс, 2003]. Этих пациентов можно лечить только преднизоном. Наличие двух и более факторов увеличивает риск летального исхода; этим пациентам необходима комбинированная индукционная терапия CYC и стероидами. Частота ремиссии составляет 80–90%. Частота рецидивов составляет около 35% через 2 года. Выживаемость пациентов через 5 лет колеблется от 60% до 97% [Mukhtyar et al. 2008].

Болезнь Бехчета

Болезнь Бехчета представляет собой мультисистемный хронический рецидивирующий васкулит, поражающий преимущественно венозную систему.Редкое заболевание более распространено на Ближнем Востоке, Дальнем Востоке и в Средиземноморье. Согласно критериям Международной исследовательской группы по болезни Бехчета [Akman-Demir et al. 1999], рецидивирующие язвы в полости рта должны присутствовать в сочетании, по крайней мере, с двумя из следующего: рецидивирующие язвы половых органов, поражения глаз (увеит, клетки стекловидного тела при исследовании с помощью щелевой лампы или васкулит сетчатки), поражения кожи (узловатая эритема) или положительный результат теста на патергию. Для исследования патергии стерильной иглой производят поражение кожи.Если в течение 48 часов появляется эритематозная папула как признак гиперреактивности кожи, тест дает положительный результат. Диагноз болезни Бехчета полностью основан на клинических данных, поскольку не существует патогномоничных лабораторных или гистологических данных. Описаны повышенные концентрации антител против фосфатидилсерина и рибосомных фосфопротеинов [Berlit et al. 2005].

Рецидивирующие язвы полости рта и половых органов часто являются единственными симптомами в начале болезни.Поражение ЦНС (Neuro – Behçet или NB) происходит примерно у 30% пациентов в среднем через 5 лет. Из них у 80% присутствуют паренхиматозные НБ с признаками двигательного тракта, инсультом и головной болью (). Часто поражается преимущественно ствол мозга [Mirsattari et al. 2004]. Псевдоопухоль является наиболее частым проявлением тромбоза синуса и присутствует у 20% пациентов с НБ. Только у 3% пациентов развиваются неврологические симптомы без кожно-слизистых поражений или глазных симптомов [Akman-Demir et al. 1999].

Пример результатов МРТ в Neuro-Behçet (сагиттальный T2w и аксиальный FLAIRw).

Прогноз во многом зависит от наличия проявлений, поражающих кровеносные сосуды, ЦНС и желудочно-кишечный тракт. Контролируемые исследования по лечению кожно-слизистых проявлений существуют для колхицина, талидомида, дапсона, АЗА, интерферона-альфа и этанерцепта. AZA был значительно лучше плацебо в предотвращении развития глазных болезней [Yazici et al. 1990].

Эффективны ли эти вещества при лечении проявлений ЦНС, в более крупных исследованиях не изучалось. В NB рекомендуются комбинации высоких доз кортикостероидов и иммунодепрессантов. Преднизон начинают с ежедневных парентеральных импульсов по 1000 мг в течение 3-5 дней с последующей пероральной терапией, начиная с 1 мг / кг в день. Поддерживающую терапию пероральными кортикостероидами следует постепенно снижать в течение 2–3 месяцев. Для лечения тромбоза синуса рекомендуются кортикостероиды в сочетании с пероральными антикоагулянтами [Barnes, 2006].

CYC, MTX, интерферон-альфа или AZA (до 3 мг / кг) могут использоваться в качестве иммунодепрессантов при паренхиматозных NB. Из-за потенциальной нейротоксичности циклоспорин А не следует использовать для лечения пациентов с НБ. Хлорамбуцила следует избегать из-за его миелотоксичности и повышенного риска злокачественных новообразований [Hatemi et al. 2008]. У пациентов с NB, невосприимчивых к этому лечению, или в случае рецидивов при поддерживающем лечении можно попробовать инфликсимаб или этанерцепт [Sfikakis et al. 2007].

Первичный ангиит центральной нервной системы (PACNS)

Диагноз PACNS может рассматриваться с учетом симптомов мультифокального или диффузного расстройства ЦНС с ремиттирующим или прогрессирующим течением, спинномозговой жидкости (CSF) и данных магнитно-резонансной томографии (MRI), подтверждающих диагноз васкулита и, наконец, либо ангиография с васкулитом, либо лептоменингеальная и паренхиматозная биопсия, подтверждающая васкулит. Критерии диагноза () были предложены в 1987 г. [Calabrese and Mallek, 1987].

Вставка 6.

Диагностические критерии диагностики первичного ангиита центральной нервной системы.

1 Приобретенный неврологический дефицит, необъяснимый после полного обследования

2 Диагностическая церебральная ангиограмма с сужением сосудов, участками расширения и / или появлением сосудов с выступами, смещением сосудов или окклюзиями сосудов

3 Нет доказательств системный васкулит или любое другое состояние, которое может имитировать результаты ангиограммы

PACNS — редкое заболевание, примерно 700 случаев которого были опубликованы во всем мире [Berlit, 2009a].Проявления со стороны ЦНС включают головную боль, инсульты, судороги, миелопатию и энцефалопатию. Обычно симптомы развиваются постепенно в течение нескольких недель с колеблющимся или постепенно прогрессирующим течением. Хотя легкие системные симптомы или повышенный уровень С-реактивного белка возможны при PACNS, другие органы, помимо ЦНС, являются критерием исключения для постановки диагноза.

Ни нейрорадиологические исследования, ни лабораторные исследования не позволяют поставить точный диагноз заболевания. В большинстве опубликованных серий случаев PACNS сообщалось об отклонениях от нормы в спинномозговой жидкости [Schmidley, 2000]; часты как плеоцитоз ЦСЖ, так и повышение уровня белка.Повторные исследования спинномозговой жидкости в ходе болезни почти никогда не бывают полностью нормальными. Культуральные и серологические исследования спинномозговой жидкости необходимы для исключения инфекций [Берлит, 2009b; 2004b]. МРТ может выявить ишемические и геморрагические поражения разного возраста, лейкэнцефалопатии, опухолевидные поражения или усиление гадолиния мозговых оболочек (). Сообщалось также об изолированных миелопатиях [Salvarani et al. 2008].

Пример результатов МРТ при церебральном васкулите (T2w и T1w после гадолиния).

Ангиография иногда выявляет двусторонние стенозы или окклюзии сосудов, соответствующие ангииту (). С другой стороны, у многих пациентов с гистологически подтвержденной PACNS ангиограмма полностью нормальна [Schmidley, 2000]. Ангиографический паттерн, который считается диагностическим признаком васкулита, часто вызван синдромами обратимой вазоконстрикции, связанными с приемом лекарств, мигренью, гипертонией, эклампсией или послеродовым периодом [Calabrese et al. 2007]. Неопластические заболевания и спазмы после субарахноидального кровоизлияния или ангиографии являются еще одним важным дифференциальным диагнозом.Более доброкачественное течение зарегистрированных случаев PACNS, диагностированных только на основании ангиографии, может быть индикатором гетерогенности вовлеченных синдромов.

Васкулитный рисунок на ангиографии. Обратите внимание на многокамерное сужение сосудов большого и среднего размера.

Биопсия головного мозга и лептоменингеальная биопсия, показывающая ангиит, остается золотым стандартом диагностики PACNS. Открытые биопсии, выполненные при недавних поражениях на МРТ, особенно важны для диагностики. Если нет доступных для хирургического вмешательства поражений в малоразговорчивых областях мозга, рекомендуется биопсия правой лобной доли [Moore, 1989].Гистологические данные PACNS включают гранулематозное воспаление, фибриноидный некроз стенок сосудов или исключительно лимфоцитарные клеточные инфильтраты. Не было корреляции между гистологической картиной и клиническими проявлениями или прогнозом [Salvarani et al. 2008].

На основании результатов 105 пациентов с подозрением на ПАКНС было предложено дифференцировать заболевание мелких и средних сосудов [MacLaren et al. 2005]. В этом исследовании PACNS со средними сосудами сравнивали с системным PAN, имели доброкачественное течение с отдельными эпизодами и только редкими рецидивами, а DSA с МРТ считали диагностическим.С другой стороны, были нормальные результаты DSA в варианте с мелкими сосудами, который показал прогрессирующее течение с частыми рецидивами и сравнивался авторами с микроскопическим вариантом системного полиартериита. Но в своей ретроспективной серии из 101 пациента с диагнозом DSA ( n = 70) или биопсией ( n = 31) Salvarani et al. [2008] наблюдал рецидивы чаще при средних и крупных сосудах, чем при мелкососудистых вариантах заболевания. Остается неясным, действительно ли ангиографически определенные PACNS со средними и мелкими сосудами являются вариантами с различным прогнозом.

Исследования контролируемой терапии ангиита ЦНС еще не проводились. Рекомендации по лечению ПАКНС взяты из протоколов для системных васкулитов с тяжелым поражением органов. Как правило, рекомендуется комбинация стероидов и импульсного CYC. Но перед тем, как назначить CYC, необходимо исключить системную инфекцию. Инфекционные заболевания, напоминающие PACNS, включают спирохетальные (нейросифилис, боррелиоз), риккетсиозные (сыпной тиф, пятнистая лихорадка Скалистых гор) и вирусные (ветряная оспа, опоясывающий лишай, цитомегало-, вирус иммунодефицита человека); бактериальный эндокардит также может вызывать септический васкулит, неотличимый от PACNS [Berlit, 2009b].Поскольку большинство пациентов с PACNS реагируют на терапию только стероидами, кажется разумным начинать с Pred у пациентов с ангиографическим диагнозом после исключения системной инфекции. При рецидивах необходимо пересмотреть диагноз и схему лечения. При частоте рецидивов 25% и снижении выживаемости необходимо тщательное наблюдение при подозрении на ПАКНС [Salvarani et al. 2008].

Васкулит при заболеваниях коллагеновых сосудов

Коллагеновые сосудистые заболевания, которые могут привести к церебральному васкулиту, связанному с иммунным комплексом, — это системная красная волчанка (СКВ), ревматоидный артрит и синдром Шегрена, который клинически характеризуется сухим кератоконъюнктивитом и сухожилием с симптомами.Диагноз этих расстройств ставится в соответствии с критериями Американского колледжа ревматологии. При всех заболеваниях коллагеновых сосудов тромботические вазопатии встречаются чаще, чем истинные васкулиты. В частности, при СКВ инсульты часто вызываются вторичным антифосфолипидным синдромом. Следовательно, следует искать антикоагулянты против волчанки и антикардиолипиновые антитела. Инсульт также может быть вызван кардиогенной эмболией при эндокардите Либманна – Сакса или тромботической тромбоцитопенической пурпурой.И при СКВ, и при синдроме Шегрена МРТ может выявить мультифокальные поражения белого вещества на Т2-взвешенных изображениях в связи с обнаружением определенных антител [Berlit, 2007; Sanna et al. 2000].

Дифференциальный диагноз церебрального васкулита

Прогрессирующее двустороннее сужение терминальной внутренней сонной артерии и проксимальных сегментов средней и передней мозговых артерий при синдроме Моямоя, связанное с инсультами и головной болью, может быть ошибочно принято за церебральный васкулит.Основным патологическим признаком этого заболевания является утолщение эндотелия из-за клеточно-фиброзной ткани, что приводит к прогрессирующему стенозу. Признаков воспаления на стенке сосуда нет. Как только возникает типичная коллатеральная сеть мелких лептоменингеальных и трансдуральных сосудов, диагноз может быть поставлен на основании результатов DSA, но это может быть затруднено на ранних стадиях. Если пациенты поступают с водоразделом инфаркта, может быть рассмотрено экстра-интракраниальное шунтирование для предотвращения дальнейших инфарктов.Во время этих процедур мы регулярно выполняем биопсию сосудов, чтобы подтвердить диагноз и исключить васкулит [Krämer et al. 2008].

Диагноз синдрома Снеддона основывается на наличии фиксированных глубоких синевато-красных ретикулярных поражений кожи на ногах и теле (livedo racemosa) в сочетании с инсультами. Гистологические исследования выявляют тромботическую артериальную васкулопатию средних и мелких артерий. В 35% случаев наблюдается связь с антифосфолипидными антителами.МРТ обычно выявляет довольно большие ишемические поражения с небольшим количеством окклюзий тромботических сосудов или нормальным DSA [Berlit, 2004a]. У молодых пациентов с инсультом с головной болью следует рассмотреть возможность множественного рассечения краниоцервикальных артерий. Церебральная аутосомно-доминантная артериопатия с подкорковыми инфарктами и лейкоэнцефалопатией (CADASIL) — это аутосомно-доминантное заболевание, которое приводит к инсультам и прогрессирующей сосудистой энцефалопатии у молодых людей.

Инсульт может возникнуть как серьезное осложнение от приема симпатомиметических препаратов, включая амфетамин, метамфетамин, эфедрин, кокаин, оксиметазолин и феноксазолин.Хотя внутримозговое кровоизлияние является наиболее частым осложнением использования симпатомиметиков, также может возникнуть ишемический инсульт. Ангиографическая картина у этих пациентов может почти полностью напоминать церебральный васкулит.

Другие редкие состояния, иногда ошибочно диагностируемые как церебральный васкулит, включают синдром обратимой задней лейкоэнцефалопатии, MELAS (митохондриальную энцефаломиопатию, лактоацидоз и эпизоды, подобные инсульту), злокачественный внутрисосудистый лимфоматоз, болезнь Дегозо, болезнь Фабудоксантиоза амилооза, ангиопатию амилоидной ангиопатии. и болезни накопления.Септическая эмболия при эндокардите может привести к септическому ангииту. В этой ситуации крайне опасно слепое лечение иммунодепрессантами.

Заявление о конфликте интересов

Не объявлено.

Список литературы

• Акман-Демир Г., Сердароглу П., Таши Б. (1999) Клинические паттерны неврологического поражения при болезни Бехчета: оценка 200 пациентов. Исследовательская группа Neuro-Behcet. Brain 122: 2171–2182 [PubMed] [Google Scholar]
• Альхалаби М., Мур П. (1994) Серийная ангиография при изолированном ангиите центральной нервной системы. Неврология 44: 1221–1226 [PubMed] [Google Scholar]
• Andrassy K., Erb A., Koderisch J., Waldherr R., Ritz E. (1991) Гранулематоз Вегенера с поражением почек: выживаемость пациентов и корреляция между исходными состояниями почек функция, почечная гистология, терапия и почечный исход. Clin Nephrol 35: 139–147 [PubMed] [Google Scholar]
• Эндрюс Дж., Мейсон Дж. К. (2007) Артериит Такаясу — недавние достижения в области визуализации предлагают многообещающие перспективы.Ревматология 46: 6–15 [PubMed] [Google Scholar]
• Arend W.P., Michel B.A., Bloch D.A., Hunder G.G., Calabrese L.H., Edworthy S.M. (1990) Критерии Американского колледжа ревматологии для классификации артериита Такаясу. Arthritis Rheum 33: 1129–1134 [PubMed] [Google Scholar]
• Barnes C.G. (2006) Лечение синдрома Бехчета. Ревматология 45: 245–247 [PubMed] [Google Scholar]
• Берлит П. (2004a) Диагностика и дифференциальная диагностика церебрального васкулита.Nervenarzt 75: 105–112 [PubMed] [Google Scholar]
• Берлит П. (2004b) Церебральный васкулит. Nervenarzt 75: 817–828 [PubMed] [Google Scholar]
• Берлит П., Ступер Б., Финк И., Ребманн В., Хойер П., Кройцфельдер Э. и др. (2005) Болезнь Бехчета связана с повышенными концентрациями антител против фосфатидилсерина и рибосомных фосфопротеинов. VASA J Vasc Dis 34: 176–180 [PubMed] [Google Scholar]
• Берлит П. (2007) Психоневрологические заболевания при заболеваниях коллагеновых сосудов и васкулитах.J Neurol 254: II87–89 [PubMed] [Google Scholar]
• Берлит П. (2009a) Первичный ангиит ЦНС — загадка, решение которой требует усилий во всем мире. Eur J Neurol 16: 10–11 [PubMed] [Google Scholar]
• Берлит П. (2009b) Дифференциальный диагноз изолированного ангиита ЦНС и бактериального эндокардита — сходства и различия. J Neurol 256: 792–795 [PubMed] [Google Scholar]
• Блей Т.А., Уль М., Кэрью Дж., Маркл М., Шмидт Д., Питер Х.Х. и др. (2007) Диагностическая ценность МРТ высокого разрешения при гигантоклеточном артериите.AJNR Am J Neuroradiol 28: 1722–1727 [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
• Оба М., Ахмади-Симаб К., Рейтер М., Дурво С.О., Фритцер Э., Ульрих С. ​​и др. . (2008) МРТ и ФДГ-ПЭТ в оценке воспалительного синдрома дуги аорты при осложненном течении гигантоклеточного артериита. Ann Rheum Dis 67: 1030–1033 [PubMed] [Google Scholar]
• Bosch X., Guilabert A., Espinosa G., Mirapeix E. (2007) Лечение васкулита, ассоциированного с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами: систематический обзор.JAMA 298: 655–669 [PubMed] [Google Scholar]
• Cacoub P., Maisonobe T., Thibault V., Gatel A., Servan J., Musset L., et al. (2001) Системный васкулит у пациентов с гепатитом C. J Rheumatol 28: 109–118 [PubMed] [Google Scholar]
• Calabrese L.H., Dodic K.D.W., Schwedt T.J., Singhal A.B. (2007) Повествовательный обзор: синдромы обратимой церебральной вазоконстрикции. Ann Intern Med 146: 34–44 [PubMed] [Google Scholar]
• Calabrese L.H., Mallek J.A. (1987) Первичный ангиит ЦНС: сообщение о 8 новых случаях, обзор литературы и предложение по диагностическим критериям.Медицина 67: 20–37 [PubMed] [Google Scholar]
• Chao C.C., Hsieh S.T., Shun C.T., Hsieh S.C. (2007) Денервация кожи и кожный васкулит при нейропатии, связанной с эозинофилией. Arch Neurol 64: 959–965 [PubMed] [Google Scholar]
• Chatelain D., Duhaut P., Schmidt J., Loire R., Bosshard S., Guernou M., et al. (2009) от имени Groupe de Recherche sur l’Artérite à Cellules Géantes (GRACG). Патологические особенности височных артерий у пациентов с гигантоклеточным артериитом с необратимой потерей зрения.Ann Rheum Dis 68: 84–88 [PubMed] [Google Scholar]
• Davies L., Spies J.M., Pollard J.D., McLeod J.G. (1996) Васкулит, ограниченный периферическими нервами. Brain 119: 1441–1448 [PubMed] [Google Scholar]
• Фаучи А.С., Хейнс Б.Ф., Кац П., Вольф С.М. (1983) Гранулематоз Вегенера: проспективный клинический и терапевтический опыт с 85 пациентами в течение 21 года. Ann Intern Med 98: 76–85 [PubMed] [Google Scholar]
• Faurschou M., Sorensen I.J., Mellemkjaer L., Rasmussen Loft A.Г., Томсен Б.С., Тведе Н. и др. (2008) Злокачественные новообразования при гранулематозе Вегенера: частота и связь с терапией циклофосфамидом в когорте из 293 пациентов. J Rheumatol 35: 100–105 [PubMed] [Google Scholar]
• Гибсон А., Стэмп Л.К., Чепмен П.Т., О’Доннелл Дж. Л. (2006) Эпидемиология гранулематоза Вегенера и микроскопического полиангиита в регионе Южного полушария. Ревматология 45: 624–628 [PubMed] [Google Scholar]
• Грау Р.Г. (2008) Синдром Черга – Штрауса: обновление 2005–2008 гг.Curr Rheumatol Rep 10: 453–458 [PubMed] [Google Scholar]
• Guillevin L., Cordier J.F., Lhote F., Cohen P., Jarrousse B., Royer I., et al. (1997) Проспективное многоцентровое рандомизированное исследование по сравнению стероидов и пульс-циклофосфамида со стероидами и пероральным циклофосфамидом при лечении генерализованного гранулематоза Вегенера. Arthritis Rheum 40: 2187–2198 [PubMed] [Google Scholar]
• Хатеми Г., Силман А., Банг Д., Бодаги Б., Чемберлен А.М., Гул А. и др. (2008) Рекомендации EULAR по лечению болезни Бехчета.Ann Rheum Dis 67: 1656–1662 [PubMed] [Google Scholar]
• Hayreh S.S., Zimmerman B., Kardon R.H. (2002) Улучшение зрения с помощью кортикостероидной терапии при гигантоклеточном артериите. Отчет о большом исследовании и обзоре литературы. Acta Ophthalmol Scand 80: 355–367 [PubMed] [Google Scholar]
• Hoffman G.S., Cid M.C., Hellmann D.B., Guillevin L., Stone J.H., Schousboe J., et al. (2002) Многоцентровое рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование адъювантного лечения метотрексатом гигантоклеточного артериита.Arthritis Rheum 46: 1309–1318 [PubMed] [Google Scholar]
• Hoffman G.S., Cid M.C., Rendt-Zagar K.E., Merkel P.A., Weyand C.M., Stone J.H., et al. (2007) для исследовательской группы Infliximab-GCA. Инфликсимаб для поддержания вызванной глюкокортикостероидами ремиссии гигантоклеточного артериита: рандомизированное исследование. Ann Intern Med 146: 621–630 [PubMed] [Google Scholar]
• Холдер С.М., Джой М.С., Фальк Р.Дж. (2002) Кожные и системные проявления лекарственного васкулита. Ann Pharmacother 36: 130–147 [PubMed] [Google Scholar]
• Hunder G.Г., Блох Д.А., Мишель Б.А., Стивенс М.Б., Аренд В.П., Калабрезе Л.Х. и др. (1990) Критерии классификации гигантоклеточного артериита, принятые в 1990 году Американским колледжем ревматологии. Arthritis Rheum 33: 1122–1128 [PubMed] [Google Scholar]
• Jennette J.C., Falk R.F. (2007) Нозология первичных васкулитов. Curr Opin Rheumatol 19: 10–16 [PubMed] [Google Scholar]
• Jover JA, Hernandez-Garcia C., Morado IC, Vargas E., Banares A., Fernandez-Gutierrez B. (2001) Комбинированное лечение гигантских — клеточный артериит с метотрексатом и преднизоном.Рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование. Ann Intern Med 16: 106–114 [PubMed] [Google Scholar]
• Кио К.А., Спекс У. (2003) Синдром Черга-Стросса: клиническая картина, антинейтрофильные цитоплазматические антитела и антагонисты лейкотриеновых рецепторов. Am J Med 115: 284–290 [PubMed] [Google Scholar]
• Keogh KA, Ytterberg SR, Fervenza FC, Carlson KA, Schroeder DR, Specks U. (2006) Ритуксимаб для лечения рефрактерного гранулематоза Вегенера: отчет о перспективах, открытый -этикетка пилотного испытания.Am J Respir Crit Care Med 173: 180–187 [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
• Khellaf M., Hamidou M., Pagnoux C., Michel M., Brisseau JM, Chevallier X., et al. . (2007) Васкулит нижних конечностей: клиническое и гистопатологическое исследование. Ann Rheum Dis 66: 554–556 [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
• Кумар А., Коста Д.Д. (2007) Коварный инсульт в области заднего кровообращения с быстрым ухудшением состояния из-за гигантоклеточного артериита позвоночника. Возраст, старение 36: 695–697 [PubMed] [Google Scholar]
• Найт А., Асклинг Дж., Гранат Ф., Спарен П., Экбом А. (2004) Рак мочевого пузыря при гранулематозе Вегенера: риски и связь с циклофосфамидом. Ann Rheum Dis 63: 1307–1311 [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
• Кремер М., Хейенброк В., Берлит П. (2008) Болезнь Моямоя у европейцев. Stroke 39: 3193–3200 [PubMed] [Google Scholar]
• Lane S.E., Watts R.A., Shepstone L., Scott D.G.I. (2005) Первичный системный васкулит: клинические особенности и смертность. QJM 98: 97–111 [PubMed] [Google Scholar]
• Макларен К., Гиллеспи Дж., Шреста С., Нари Д., Балларди Ф.В. (2005) Первичный ангиит центральной нервной системы: новые варианты. QJM 98: 643–654 [PubMed] [Google Scholar]
• Маккуни Д., Бхарадвадж А., Вулф К., Пейн С., Хатчингс А., Дасгупта Б. (2008) Гиперплазия интимы — маркер нейроофтальмологического осложнения гигантоклеточного артериита? Ревматология 47: 488–490 [PubMed] [Google Scholar]
• Мартинес-Табоада В.М., Родригес-Вальверде В., Карреньо Л., Лопес-Лонго Дж., Фигероа М., Belzunegui J., et al. (2008) Двойное слепое плацебо-контролируемое исследование этанерцепта у пациентов с гигантоклеточным артериитом и побочными эффектами кортикостероидов. Ann Rheum Dis 67: 625–630 [PubMed] [Google Scholar]
• Mirsattari S.M., McGinn G.J., Halliday W.C. (2004) Болезнь нейро-Бехчета с преимущественным поражением ствола мозга. Neuro logy 63: 382–384 [PubMed] [Google Scholar]
• Miyata T., Sato O., Koyama H., Shigematsu H., Tada Y. (2003) Долгосрочная выживаемость после хирургического лечения пациентов с Артериит Такаясу.Circulation 108: 1474–1480 [PubMed] [Google Scholar]
• Mohammad AJ, Jacobsson LTH, Mahr AD, Sturfelt G., Segelmark M. (2007) Распространенность гранулематоза Вегенера, микроскопического полиангиита, узлового полиартериита и синдрома Чарджа-Стросса в определенное население на юге Швеции. Ревматология 46: 1329–1337 [PubMed] [Google Scholar]
• Molloy ES, Langford CA, Clark TM, Gota CE, Hoffman GS (2008) Терапия противоопухолевым фактором некроза у пациентов с рефрактерным артериитом Такаясу: долгосрочное наблюдение — вверх.Ann Rheumat Dis 67: 1567–1569 [PubMed] [Google Scholar]
• Moore P.M. (1989) Диагностика и лечение изолированного ангиита центральной нервной системы. Неврология 39: 167–173 [PubMed] [Google Scholar]
• Мухтяр К., Флоссманн О., Хельмих Б., Бэкон П., Сид М., Коэн-Терваерт Дж. У. и др. (2008) и от имени Европейской исследовательской группы по васкулиту (EUVAS). Результаты исследований васкулита, ассоциированного с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами: систематический обзор целевой группы Европейской лиги против ревматизма по системному васкулиту.Ann Rheum Dis 67: 1004–1010 [PubMed] [Google Scholar]
• Nesher G., Berkun Y., Mates M., Baras M., Rubinow A., Sonnenblick M. (2004) Низкие дозы аспирина и профилактика черепно-ишемические осложнения при гигантоклеточном артериите. Arthritis Rheum 50: 1332–1337 [PubMed] [Google Scholar]
• Nishino H., Rubino FA, DeRemee RA, Swanson JW, Parisi JE (1993) Неврологическое вовлечение в гранулематоз Вегенера: анализ 324 последовательных пациентов в клинике Майо . Ann Neurol 33: 4–9 [PubMed] [Google Scholar]
• Pipitone N., Salvarani C. (2008) Роль изображений при васкулитах и ​​заболеваниях соединительной ткани. Best Practices Clin Rheumatol 22: 1075–1091 [PubMed] [Google Scholar]
• Помпер М.Г., Миллер Т.Дж., Стоун Дж.Х., Тидмор В.С., Хеллманн Д. (1999) Васкулит ЦНС при аутоиммунном заболевании: результаты МРТ и корреляция с ангиографией. Am J Neuroradiol 20: 75–85 [PubMed] [Google Scholar]
• Рейнхольд-Келлер Э., Херлин К., Вагнер-Бастмайер Р., Гутфляйш Дж., Питер Х. Х., Распе Х. Х. и др. (2002) Нет различий в частоте возникновения васкулитов между северной и южной Германией: первые результаты Немецкого регистра васкулитов.Ревматология 41: 540–549 [PubMed] [Google Scholar]
• Сейбл-Фуртассу Р., Коэн П., Мар А., Пагну К., Маутон Л., Джейн Д. и др. (2005) Антинейтрофильные цитоплазматические антитела и синдром Чарджа-Стросса. Ann Intern Med 143: 632–638 [PubMed] [Google Scholar]
• Сальварани К., Браун-младший Р. Д., Каламия К. Т., Кристиансон Т. Дж. Х., Хьюстон Дж., Меския Дж. Ф. и др. (2007) Первичный васкулит центральной нервной системы: анализ 101 пациента. Энн Нейрол 62: 442–451 [PubMed] [Google Scholar]
• Сальварани К., Браун-младший Р.Д., Каламия К.Т., Кристиансон Т.Дж.Х., Хьюстон Дж., Мешия Дж. Ф. и др. (2008) Первичный васкулит ЦНС с поражением спинного мозга. Неврология 70: 2394–2400 [PubMed] [Google Scholar]
• Сальварани К., Делла Белла К., Чимино Л., Маккиони П., Формизано Д., Байоччи Г. и др. (2009) Факторы риска тяжелых ишемических событий черепа в итальянской популяции пациентов с гигантоклеточным артериитом. Ревматология 48: 250–253 [PubMed] [Google Scholar]
• Сальварани К., Джаннини С., Миллер Д.В., Хундер Г. (2006) Гигантоклеточный артериит: вовлечение внутричерепных артерий. Arthritis Rheum 55: 985–989 [PubMed] [Google Scholar]
• Sanna G., Piga M., Terryberry J.W., Peltz M.T., Giagheddu S., Satta L., et al. (2000) Участие центральной нервной системы в системной красной волчанке: визуализация мозга и серологический профиль у пациентов с явными нейропсихиатрическими проявлениями и без них. Волчанка 9: 573–583 [PubMed] [Google Scholar]
• Шмидли Дж.W. (2000) Ангиит центральной нервной системы , Баттерворт-Хайнеманн: Бостон [Google Scholar]
• Сегал М., Суонсон Дж. У., Де Реми Р. А., Колби Т. В. (1995) Неврологические проявления синдрома Чарджа-Стросса. Mayo Clin Proc 70: 337–341 [PubMed] [Google Scholar]
• Selga D., Mohammad A., Sturfelt G., Segelmark M. (2006) Узелковый полиартериит при применении номенклатуры Chapel Hill — описательное исследование с участием десяти пациентов . Ревматология 45: 1276–1281 [PubMed] [Google Scholar]
• Сфикакис П.П., Маркомичелакис Н., Альпсой Э., Ассад-Халил С., Бодаги Б., Гул А. и др. (2007) Анти-TNF терапия в лечении болезни Бехчета — обзор и основа для рекомендаций. Ревматология 46: 736–741 [PubMed] [Google Scholar]
• Стонтон Х., Стаффорд Ф., Лидер М., О’Риордейн Д. (2000) Ухудшение гигантоклеточного артериита при терапии кортикостероидами. Arch Neurol 57: 581–584 [PubMed] [Google Scholar]
• Stegeman C.A., Cohen Tervaert J.W., de Jong P.E., Kallenberg C.G. (1996) Триметоприм-сульфаметоксазол (ко-тримоксазол) для профилактики рецидивов гранулематоза Вегенера.N Engl J Med 335: 16–20 [PubMed] [Google Scholar]
• Tabarki B., Mahdhaoui A., Selmi H., Yacoub M., Essoussi A.S. (2001) Болезнь Кавасаки с преимущественным поражением центральной нервной системы. Pediatr Neurol 25: 239–241 [PubMed] [Google Scholar]
• Watts R., Lane S., Hanslik T., Hauser T., Hellmich B., Koldingsnes W., et al. (2007) Разработка и проверка согласованной методологии классификации ANCA-ассоциированных васкулитов и узелкового полиартериита для эпидемиологических исследований.Ann Rheum Dis 66: 222–227 [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
• Weyand C.M., Goronzy J.J. (1999) Повреждение артериальной стенки при гигантоклеточном артериите. Arthritis Rheum 42: 844–853 [PubMed] [Google Scholar]
• Ямада И., Накагава Т., Химено Ю., Кобаяси Ю., Нумано Ф., Сибуя Х. (2000) Артериит Такаясу: диагностика с задержкой дыхания трехмерная МР-ангиография с контрастным усилением. J Magn Reson Imaging 11: 481–487 [PubMed] [Google Scholar]
• Язычи Х., Пазарли Х., Барнс К.Г. (1990) Контролируемое испытание азатиоприна при синдроме Бехчета. N Engl J Med 322: 281–285 [PubMed] [Google Scholar]

Церебральный васкулит — обзор

Изолированный васкулит центральной нервной системы

Васкулит, который клинически и патологически ограничен ЦНС, называется первичным, или изолированный, васкулит ЦНС. Во многих ранних описаниях подчеркивалась гранулематозная гистология, которая, хотя и встречается часто, не требуется для диагностики.

Хотя изолированный васкулит ЦНС встречается редко, этот диагноз, тем не менее, часто рассматривается неврологами, которым ставят под сомнение пациент с прогрессирующими неврологическими признаками и симптомами неясного происхождения. Диагностика и лечение васкулита ЦНС трудны отчасти из-за его редкости, но, что более важно, потому, что нет характерных клинических признаков или лабораторных тестов, которые надежно подтверждают диагноз. Неизменно обычные медицинские и неврологические лабораторные исследования нормальны или неспецифичны.За исключением биопсии головного мозга, потенциально полезна только катетерная церебральная ангиография. Однако, помимо инвазивности, процедура имеет такие недостатки, как низкая чувствительность и специфичность. Недавний опыт подтвердил, что церебральная ангиография часто дает отрицательные результаты в патологически задокументированных случаях заболевания. Изменения, которые считаются «типичными» или даже «классическими» для васкулита, часто в конечном итоге оказываются результатом биопсии как результат совершенно разных процессов заболевания, таких как новообразования или инфекции.Неспособность своевременно диагностировать васкулит ЦНС, вероятно, будет означать смерть пациента; Задержка в диагностике может быть причиной тяжелой инвалидности. Единственные эффективные методы лечения обладают серьезной токсичностью. Эмпирическая терапия при отсутствии подтверждения диагноза потенциально опасна и проводится с понятным сопротивлением.

Клинический

Васкулит ЦНС возникает в любом возрасте. Тип развития изолированного васкулита ЦНС бывает острым или подострым. «Классическая» картина охватывает прогрессирующее многоочаговое неврологическое заболевание, но есть множество исключений, таких как проявления, предполагающие церебральную опухоль, хронический менингит, демиелинизирующее заболевание, острый энцефалит, миелопатию, простую деменцию и даже дегенеративные расстройства.Заболевание редко вызывает единичные инфаркты головного мозга или транзиторные ишемические атаки без признаков широко распространенного воспаления ЦНС по клиническим или лабораторным критериям или плеоцитоза спинномозговой жидкости (ЦСЖ). Несмотря на это, он часто появляется при дифференциальной диагностике инсульта, особенно у молодых пациентов или пациентов без факторов риска. Васкулит ЦНС, который проявляется как синдром инсульта, обычно является результатом внутримозгового кровоизлияния, которое происходит примерно у 15% пациентов в какой-то момент во время болезни.

Наиболее часто проявляющиеся симптомы нефокальные — головная боль и спутанность сознания. Помимо замешательства, наиболее частым признаком при обращении является гемипарез. Также часты атаксия конечностей или походки, очаговая корковая дисфункция, включая афазию, и судороги. Трудно представить себе признак или симптом дисфункции ЦНС, о которых не сообщалось хотя бы раз. Неспецифические жалобы на зрение возникают примерно у 15% пациентов, но специфическая дисфункция глазного двигательного нерва, оптическая нейропатия или дефекты поля зрения встречаются редко.Системные симптомы — лихорадка и потеря веса — обычно отсутствуют, если только потеря веса не является результатом нейрогенной дисфагии. В типичных случаях в конечном итоге проявляются признаки и симптомы обширной и неумолимой неврологической дисфункции; тем не менее, у случайных пациентов проявляется течение, подобное рассеянному склерозу, с ранними рецидивами и частичными ремиссиями, вероятно, в результате тенденции к частичному выздоровлению неврологического дефицита, вызванного небольшими церебральными инфарктами. Описаны клинические проявления, в основном ограниченные одной частью нервной системы, такой как спинной мозг или мозжечок.

Патология

Патология показывает хроническое гранулематозное воспаление сосудов, при котором моноциты и гистиоциты, лимфоциты и плазматические клетки инфильтрируют стенки мелких (200 мкм) артерий и вен, особенно в лептоменингах. Конечно, сообщается о более крупном участии судов, но никогда не наблюдалось в случае малых судов. Также может возникнуть фибриноидный некроз. Гигантские клетки не обязательно должны присутствовать, хотя в ранних описаниях заболевания подчеркивалось их присутствие. Не наблюдается ни предрасположенности к бифуркациям, как при узелковом полиартериите, ни большого количества эозинофилов.При детальном гистологическом исследовании внутренних органов иногда обнаруживаются очаги клинически скрытого васкулита, но по определению лабораторных или симптоматических доказательств их наличия обнаружить не удается.

Причина и патогенез остаются неизвестными. Об этих аспектах других синдромов васкулита известно гораздо больше. Микоплазма вызывает васкулит ЦНС у животных и является одной из немногих полезных моделей на животных; однако нет убедительных клинических или экспериментальных подтверждений инфекционной причины изолированного васкулита ЦНС.Вторичный церебральный васкулит обычно вызывается острыми или хроническими менингеальными инфекциями и является причиной инфаркта мозга или кровоизлияния, наблюдаемых у пациентов с этими инфекциями. Отложения иммунных комплексов постоянно не обнаруживаются.

Лаборатория и визуализация

Лабораторные исследования, хотя обычно бесполезны, тем не менее не бесполезны, поскольку исключают другие диагнозы, такие как системный васкулит, новообразование или инфекция. Скорость седиментации может быть повышена, но не до такой степени, как при гигантоклеточном (височном) артериите.Электроэнцефалография и магнитно-резонансная томография (МРТ) обычно ненормальны, но не специфичны, за исключением случаев, когда они могут указывать на альтернативный диагноз. СМЖ отклоняется от нормы почти во всех случаях, документально подтвержденных вскрытием. К сожалению, наиболее вероятные нарушения спинномозговой жидкости, а именно умеренный лимфоцитарный плеоцитоз и повышение уровня белка от легкого до умеренного, являются неспецифическими. Иногда обнаруживаются олигоклональные полосы и повышенный индекс G иммуноглобулина (Ig), количество лейкоцитов до нескольких сотен на микролитр или низкие значения глюкозы.Исследование спинномозговой жидкости имеет наибольшее значение для исключения инфекций, включая сифилис, и неопластической инфильтрации мозговых оболочек.

Польза церебральной ангиографии в диагностике васкулита ЦНС является спорной. «Классические» признаки васкулита на церебральной ангиограмме — это широко распространенные сегментарные изменения контура и калибра сосудов. Небольшие аневризмы на дистальных сосудах, которые иногда отмечаются, неотличимы от аневризм, наблюдаемых при миксоме предсердий или инфекционном эндокардите.Окклюзии крупных сосудов головного мозга встречаются редко.

Два важных момента, которые были хорошо установлены в более ранней литературе, были вновь подчеркнуты за последние 15 лет: (1) церебральная ангиография была полностью нормальной во многих патологически задокументированных случаях, и (2) артериографические изменения васкулита, когда видел, не конкретны. Магнитно-резонансная ангиография (МРА) с ее более низким пространственным разрешением также не оказалась полезной. МРА с высоким разрешением и усилением контраста — с возможностью визуализации стенок сосудов, а также изменений в колонке красителя, может быть полезным и в настоящее время находится в стадии разработки.

Диагноз

По мнению автора, любой диагноз васкулита ЦНС, основанный исключительно на ангиографических данных, является сомнительным. Многие опубликованные случаи, диагностированные таким образом, отражают неправильную или чрезмерную интерпретацию неспецифических ангиографических изменений и, к сожалению, остаются не подтвержденными гистологическим диагнозом. До тех пор, пока не будут обнаружены процессы, ответственные за ангиографические данные в этих случаях, более подходящими остаются такие термины, как церебральная ангиопатия или обратимая сегментарная церебральная вазоконстрикция (RSCV) или синдром Калла – Флеминга.

Синдром Колла – Флеминга — это плохо выраженный синдром, связанный со многими различными провоцирующими раздражителями, в основном с лекарствами. RSCV обычно поражает женщин в возрасте от 20 до 50 лет с острым началом головной боли, часто серьезной и внезапной, что указывает на разрыв аневризмы. Возможны очаговые неврологические нарушения. Первоначально наблюдаются церебральные ангиографические находки, которые ранее считались «типичными» для васкулита ЦНС. Однако они неизменно улучшаются, обычно в течение недель или месяцев.Это улучшение часто происходит одновременно с приемом преднизона, других иммунодепрессантов, блокаторов кальциевых каналов или магния, но все же не может быть с уверенностью отнесено к нему. Такая же степень разрешения произошла за такое же короткое время в нелеченых случаях. ЦСЖ гораздо более вероятен, чем при истинном васкулите ЦНС. Биопсия головного мозга проводилась в очень немногих из этих случаев, но оказалась отрицательной. В RSCV вовлечены многочисленные препараты, чаще всего спорынья, другие препараты от мигрени, безрецептурные симпатомиметики, кокаин и совсем недавно — селективные ингибиторы обратного захвата серотонина.Благоразумие требует прекращения приема любых наркотиков. В противном случае оптимальная терапия не определена; часто назначается краткий курс преднизона и / или блокаторов кальциевых каналов, но результаты терапии трудно интерпретировать в свете хорошо задокументированных примеров спонтанного разрешения. Синдром не является ни прогрессирующим, ни рецидивирующим.

При подозрении на васкулит ЦНС пациент должен проходить систематическое обследование на наличие системного васкулита. Тщательная клиническая оценка, сосредоточенная на коже, глазах, яичках, придаточных пазухах носа и легких, вероятно, будет более показательной, чем «алфавитный суп» ревматологических лабораторных тестов, которые почти всегда заказывают.Учитывая огромное количество последних, вероятность ложного срабатывания высока. Всегда следует брать образцы спинномозговой жидкости, чтобы исключить инфекции и неопластическую инфильтрацию мозговых оболочек. МРТ может помочь исключить другие диагнозы, такие как множественные церебральные метастазы или инфекции, многоцентровые или диффузные первичные опухоли ЦНС, гидроцефалия или демиелинизирующие заболевания. Это также может помочь в выявлении очагов поражения, которые можно относительно безопасно провести биопсией. Миксома предсердий, холестериновая эмболизация ЦНС, инфекционный или небактериальный тромботический эндокардит, синдром Снеддона, синдром антифосфолипидных антител, энцефалит, внутрисосудистая лимфома, саркоид, лимфоматоидный гранулематоз, злокачественная гипертензия, синдром сусклампсии и дифференциальный диагноз энтеромайя.Пациенты с васкулитом ЦНС редко имеют нормальную МРТ и нормальную СМЖ. Если после физикального обследования, рутинных лабораторных исследований, комплексной визуализации и анализа спинномозговой жидкости диагноз не может быть обоснованно установлен, то сосудистую сеть головного мозга следует исследовать с помощью катетерной ангиографии. До тех пор, пока исключены многочисленные другие состояния, способные вызывать подобную картину, обнаружение классических ангиографических изменений, хотя и не является окончательным, может служить подтверждением диагноза васкулита ЦНС.Тем не менее, ангиография имеет недостатки в качестве средства прогнозирования патологических данных при биопсии головного мозга. Типичные проявления васкулита ЦНС — мультифокальные стенозы и «сосиска» контрастного силуэта просвета — чаще встречаются у пациентов с отрицательными результатами биопсии или другими заболеваниями, чем у пациентов с подтвержденным биопсией васкулитом ЦНС.

Перед тем, как рассматривать терапию циклофосфамидом или другим сильнодействующим иммунодепрессантом, необходимо предпринять все попытки подтвердить диагноз с помощью биопсии. Если возможно, очаги поражения, видимые на МРТ, должны быть биопсированы, а образец должен включать лептоменинги.Если невозможно провести безопасную биопсию поражения с разумными ожиданиями постановки диагноза, следует провести биопсию недоминирующего лобного или височного полюса. При открытой биопсии можно получить образец большего размера, и включение лептоменингов может быть более уверенным. По этим причинам открытая процедура кажется предпочтительнее стереотаксической игольной биопсии. Однако эффективность методов никогда не сравнивалась систематически, и осложнения, скорее всего, можно было бы ожидать после открытой биопсии. Роль биопсии головного мозга выходит за рамки простого установления или исключения диагноза васкулита ЦНС.Недавний опыт нескольких центров подтверждает, что биопсия головного мозга часто дает другой, неваскулитный диагноз — чаще всего неопластический или инфекционный, — который требует специфической терапии.

Терапия

Терапия остается эмпирической и в значительной степени следует схеме, установленной успешным применением циклофосфамида и глюкокортикоидов для лечения тяжелых системных васкулитов. Заболевание встречается редко, и поэтому ни один центр не накопил большого опыта, диагноз установить сложно, и, к сожалению, большая часть опубликованного опыта включает пациентов, диагноз которых основан исключительно на ангиографии.

Высокие дозы преднизона плюс циклофосфамид — это лечение выбора. Пациенты могут выздоравливать или стабилизироваться только на терапии кортикостероидами, но больший прогресс. Было использовано очень много других иммунодепрессантов и внутривенных иммуноглобулинов, но сообщаемые успехи могут просто отражать предвзятость публикации.

Первичный ангиит ЦНС: история вопроса, патофизиология, эпидемиология

Crowe WE. Иммунопатогенез и диагностика. Иммунопатогенез васкулита .Литтлтон, Массачусетс: Издательство PSG; 1988. Глава 1, Раздел 1.

Schmidley, James W. Ангиит центральной нервной системы . США: Баттерворт-Хайнеманн; 2000. Главы 1, 2, 3, 4.

Младший DS. Васкулит нервной системы. Curr Opin Neurol . 2004 июн. 17 (3): 317-36. [Медлайн].

Calabrese LH, Duna GF, Lie JT. Васкулит центральной нервной системы. Arthritis Rheum .1997 июл. 40 (7): 1189-201. [Медлайн].

Московиц М.А., Хенриксон Б.М. Тригеминоваскулярные нейроны и артериит, осложняющий офтальмологический опоясывающий герпес. Неврология . 1985 марта, 35 (3): 444. [Медлайн].

F G. Joseph, N J. Scolding. Церебральный васкулит: практический подход. Практическая неврология . 2002. 2:80.

Миллер Д.В., Сальварани К., Хундер Г.Г., Браун Р.Д., Паризи Д.Е., Кристиансон Т.Дж.Результаты биопсии при первичном ангиите центральной нервной системы. Am J Surg Pathol . 2009 январь 33 (1): 35-43. [Медлайн].

Бенселер С.М. Васкулит центральной нервной системы у детей. Curr Rheumatol Rep . 2006 декабрь 8 (6): 442-9. [Медлайн].

Salvarani C, Brown RD Jr, Calamia KT, et al. Первичный васкулит центральной нервной системы с выраженным лептоменингеальным усилением: подгруппа с доброкачественным исходом. Arthritis Rheum .2008 Февраль 58 (2): 595-603. [Медлайн].

Katsetos CD, Poletto E, Kasmire KE, Walleigh D, Kumar I, Pascasio JM, et al. Детский первичный ангиит центральной нервной системы с метахронными геморрагическими инфарктами: патологоанатомическое исследование с клинико-патологической корреляцией. Семин Педиатр Нейрол . 2014, 21 июня (2): 184-94. [Медлайн].

Wiszniewska M, Devuyst G, Bogousslavsky J. Гигантоклеточный артериит как причина первого инсульта. Цереброваск Дис . 2007. 24 (2-3): 226-30. [Медлайн].

Salvarani C, Brown RD Jr, Calamia KT, et al. Первичный васкулит ЦНС с поражением спинного мозга. Неврология . 10 июня 2008 г. 70 (24, часть 2): 2394-400. [Медлайн].

Элберс Дж., Холлидей В., Хокинс С., Хатчинсон С., Бенселер С.М. Биопсия головного мозга у детей с первичным васкулитом центральной нервной системы мелких сосудов. Энн Нейрол . 2010 ноябрь 68 (5): 602-10.[Медлайн].

Salvarani C, Brown RD Jr, Calamia KT, Christianson TJ, Weigand SD, Miller DV. Первичный васкулит центральной нервной системы: анализ 101 пациента. Энн Нейрол . 2007 ноябрь 62 (5): 442-51. [Медлайн].

Scolding NJ, Jayne DR, Zajicek JP, et al. Церебральный васкулит — распознавание, диагностика и лечение. QJM . 1997, январь 90 (1): 61-73. [Медлайн].

Call GK, Fleming MC, Sealfon S, Levine H, Kistler JP, Fisher CM.Обратимая церебральная сегментарная вазоконстрикция. Ход . 1988 сентября 19 (9): 1159-70. [Медлайн].

Хадж-Али Р.А., Фурлан А., Абу-Чебель А. и др. Доброкачественная ангиопатия центральной нервной системы: когорта из 16 пациентов с клиническим течением и длительным наблюдением. Arthritis Rheum . 2002 15 декабря. 47 (6): 662-9. [Медлайн].

White ML, Hadley WL, Zhang Y, et al. Анализ васкулита центральной нервной системы с диффузионно-взвешенными изображениями и картированием кажущихся коэффициентов диффузии нормального мозга. AJNR Am J Нейрорадиол . 2007 май. 28 (5): 933-7. [Медлайн].

Сингх С., Джон С., Джозеф Т.П. и др. Первичный ангиит центральной нервной системы: особенности МРТ и клиника. Australas Radiol . 2003 июн. 47 (2): 127-34. [Медлайн].

Rosati A, Pianigiani N, Pagnini I, Guerrini R, Cimaz R, Simonini G. Последовательная МР-ангиография при первичном ангиите ЦНС у детей. Педиатр Нейрол . 2013 Август.49 (2): 127-9. [Медлайн].

Кадходян Ю., Алрешаид А., Моран С.Дж. и др. Первичный ангиит центральной нервной системы при обычной ангиографии. Радиология . 2004 Декабрь 233 (3): 878-82. [Медлайн].

Alrawi A, Trobe JD, Blaivas M, et al. Биопсия головного мозга при первичном ангиите центральной нервной системы. Неврология . 1999 11 сентября. 53 (4): 858-60. [Медлайн].

Торрес Дж., Лумис С., Куккьяра Б., Смит М., Мессе С.Диагностические возможности и безопасность биопсии головного мозга при подозрении на первичный ангиит центральной нервной системы. Ход . 28 июня 2016 г. 47: 2127-9. [Медлайн].

Колодный Э. Х., Ребеиз Дж. Дж., Кавинесс В. С. Мл. И др. Гранулематозный ангиит центральной нервной системы. Arch Neurol . 1968 ноября 19 (5): 510-24. [Медлайн].

Шваб П., Лидов Х.Г., Шварц РБ, Андерсон Р.Дж. Церебральная амилоидная ангиопатия, связанная с первичным ангиитом центральной нервной системы: сообщение о 2 случаях и обзор литературы. Arthritis Rheum . 15 июня 2003 г. 49 (3): 421-7. [Медлайн].

Scolding NJ, Joseph F, Kirby PA, Mazanti I, Gray F, Mikol J, et al. Ангиит, связанный с Abeta: первичный ангиит центральной нервной системы, связанный с церебральной амилоидной ангиопатией. Мозг . 2005 Март 128: 500-15. [Медлайн].

De Boysson H, Arquizan C, Guillevin L, Pagnoux C. Ритуксимаб для первичного ангиита центральной нервной системы: отчет 2 пациентов из французской когорты COVAC и обзор литературы. Журнал ревматологии . Декабрь 2013. 40: 2102-3. [Медлайн].

Calabrese LH, Gragg LA, Furlan AJ. Доброкачественная ангиопатия: отдельная разновидность ангиографически определяемого первичного ангиита центральной нервной системы. Дж. Ревматол . 1993 20 (12): 2046-50. [Медлайн].

Ducros A, Bousser MG. Синдром обратимого церебрального сужения сосудов. Практик Нейрол . 2009 Октябрь 9 (5): 256-67. [Медлайн].

Duna GF, Calabrese LH.Ограничения инвазивных методов диагностики первичного ангиита центральной нервной системы. Дж. Ревматол. . 1995 г., 22 (4): 662-7. [Медлайн].

Ли JT. Классификация и гистопатологический спектр васкулитов центральной нервной системы. Neurol Clin . 1997 15 ноября (4): 805-19. [Медлайн].

Повышение контрастности стенок сосудов: диагностический признак церебрального васкулита — FullText — Цереброваскулярные заболевания 2008, Vol.26, № 1

Аннотация

Цель: Воспалительные стенозы церебральных артерий вызывают инсульт у пациентов с витиеватым васкулитом. Однако диагностика часто затруднена даже при цифровой субтракционной ангиографии (ДСА) и биопсии. Целью этого исследования было установить значение МРТ с контрастным усилением, которая оказалась чувствительной к экстрадуральному артерииту, для выявления воспаления стенки внутричерепных сосудов. Пациенты и методы: Из файлов были извлечены 27 пациентов с диагнозом церебральный васкулит с поражением крупных сосудов головного мозга: 8 детей (2–10 лет, 7 женщин, 1 мужчина) и 19 взрослых (16–76 лет, 10 человек). сука, 9 кобелей).Диагноз основывался на гистологическом или серологическом доказательстве васкулита или на клинических и визуальных критериях. Все МРТ-исследования включали диффузионно-взвешенную визуализацию, времяпролетную магнитно-резонансную ангиографию (TOF-MRA) и сканирование с контрастным усилением. МРТ оценивали на наличие ишемических поражений головного мозга, стенозов артерий, утолщения стенок сосудов и поглощения контраста. Результаты: Ишемические изменения ткани головного мозга наблюдались у 24/27 пациентов и ограниченная диффузия, указывающая на недавнюю ишемию, у 17/27; 25 из 27 пациентов имели одно- или мультифокальные стенозы внутричерепных артерий на TOF-MRA и 5/6 имели стенозы на DSA.Утолщение стенки сосуда было выявлено у 25 из 27 пациентов, увеличение — у 23 из 27 пациентов. Заключение: Утолщение стенок и интрамуральное введение контрастного вещества — частые признаки у пациентов с активным церебральным васкулитом, поражающим крупные мозговые артерии. Необходимы дальнейшие проспективные исследования для определения специфичности этого открытия.

© 2008 S. Karger AG, Базель

---

Введение

Симптомы ишемии головного мозга редко встречаются у молодых людей и обычно не вызваны атеросклерозом, как у пожилых [1, 2].Помимо расслоения артерий и кардиогенных эмболов, прогрессирующие стенозы артерий из-за воспалительного заболевания являются важной причиной ишемии головного мозга в этой возрастной группе [3].

Воспалительные стенозы артерий возникают при аутоиммунологических заболеваниях и в результате инфекции сосудистой стенки. Диагностические проблемы возникают, если ишемия головного мозга возникает до того, как было диагностировано основное заболевание [4], или если результаты исследования ограничиваются внутричерепными артериями [5].

Церебральная ангиография долгое время была стандартной процедурой визуализации для пациентов с предполагаемым внутричерепным стенозом.Церебральная или менингеальная биопсия считается золотым стандартом, но выполняется редко из-за риска и ограниченной чувствительности.

Диагноз церебрального васкулита часто основывается на довольно неспецифических воспалительных изменениях спинномозговой жидкости (ЦСЖ) или сыворотки. Таким образом, клинические критерии диагноза были предложены Calabrese et al. [6] и Aviv et al. [7].

Поскольку медикаментозное лечение церебрального васкулита может иметь значительные побочные эффекты, необходим надежный неинвазивный диагностический тест.

На фоне продемонстрированной диагностической ценности височной артерии [8] целью данного исследования было изучить значение МРТ с контрастным усилением для диагностики воспаления стенки внутричерепных сосудов.

Пациенты и методы

Пациенты с клиническим диагнозом церебрального васкулита, поражающего крупные мозговые артерии, были ретроспективно извлечены из файлов кафедры неврологии и нейропедиатрии Тюбингенского университета, Германия, и кафедры клинической неврологии университета. Оксфорда, Великобритания.Диагноз церебрального васкулита был основан на гистологическом или серологическом подтверждении васкулита или клинически в соответствии с критериями, установленными Calabrese [4] и Aviv et al. [7] для первичного васкулита ЦНС. К ним относятся новые случаи приобретенного неврологического дефицита с аномалиями сосудов головного мозга при визуализирующих исследованиях, которые не объясняются другими причинами. Все пациенты прошли клиническое и визуализационное наблюдение в течение как минимум 1 года или до самой смерти.

Исследованные лабораторные параметры включали воспалительные маркеры (скорость оседания эритроцитов, C-реактивный белок, IgG, C3-комплемент), гематологические тесты (тромбоциты, гемоглобин, количество лейкоцитов), индекс ингибирования тканевого тромбопластина волчаночным антикоагулянтом, процедуру нейтрализации тромбоцитов и профиль аутоантител (антинуклеарные антитела, антинейтрофильные цитоплазматические антитела), антикардиолипиновые антитела и аномалии спинномозговой жидкости (количество белка или клеток спинномозговой жидкости, давление, олигоклональные полосы).Инфекции были исследованы с помощью вирусных и бактериальных культур, серологического анализа крови и спинномозговой жидкости, а также вирусной полимеразной цепной реакции в спинномозговой жидкости.

Пациенты были дополнительно обследованы с помощью ЭЭГ и УЗИ сердца, частично с внутривенным контрастированием пузырьков для оценки открытого овального отверстия или чреспищеводного УЗИ для повышения разрешения.

Биопсия головного мозга выполнена 8 пациентам.

Imaging

Все пациенты прошли МРТ на системах с мощностью 1,5 тесла (Siemens Magnetom Sonata, Siemens Medical Systems, Эрланген, Германия и General Electric Signa Edge, GE Medical Systems, Милуоки, Висконсин., США) с помощью катушек с круговой поляризацией.

Повторные осмотры (2–6) были выполнены всем пациентам. Всего в исследование были включены 89 МРТ пациентов с васкулитами. Параметры сбора данных немного различались между используемыми сканерами.

Все пациенты прошли МРТ-сканирование, которое включало T ₂ -взвешенное турбо-спиновое эхо и T ₂ * -взвешенные последовательности градиентных эхо-сигналов, восстановленные изображения с инверсией с ослабленным флюидом и времяпролетную магнитно-резонансную ангиографию (TOF-MRA). ) круга Уиллиса.Кроме того, всем пациентам внутривенно вводили контрастное вещество в дозе 0,1 ммоль / кг массы тела. Изображения высокого разрешения T ₁ с толщиной среза 3 мм или меньше и применением компенсации потока были получены с использованием последовательности спинового эхо у 16 ​​пациентов с васкулитом и во всех контрольных группах. Импульс насыщения жировой ткани был добавлен у 9 пациентов с васкулитом и у 21 контрольной группы. Все пациенты и контрольная группа прошли обследование как минимум в двух перпендикулярных плоскостях изображения.

Диффузионно-взвешенная визуализация (DWI) была проведена у всех пациентов, и карты кажущегося коэффициента диффузии были рассчитаны и доступны во время оценки.

Перфузионно-взвешенная визуализация была выполнена 5 пациентам с использованием метода болюсного динамического контрастирования. Последовательность плоских изображений, взвешенная по T ₂ *, имела временное разрешение 1 с и содержала 16 срезов толщиной 5 мм. Основой для оценки были карты параметров измерений времени до пика. Полуколичественное исследование считалось патологическим, если можно было идентифицировать область замедленного изменения сигнала, соответствующую клиническим симптомам.

Внутриартериальная цифровая субтракционная ангиография (DSA) была проведена у 6 пациентов на биплоскостной ангиографической системе (Siemens Neurostar или Axiom Artis, Siemens Medical Solutions, Эрланген, Германия) с селективными инъекциями контрастного вещества в обе внутренние сонные артерии и по крайней мере в одну. позвоночная артерия.

Анализ изображений был выполнен двумя опытными нейрорадиологами (T.N., W.K.) с использованием стандартного протокола обзора, основанного на обзоре литературы по васкулитам [7]. Все оценки проводились консенсусом за один присест. Критериями оценки были наличие, возраст и расположение ишемических поражений головного мозга, а также наличие или отсутствие внутримозгового кровоизлияния.

Оценивали наличие, локализацию и степень стенозов сосудов на MRA и DSA. Затем области аномалий в исследованиях сосудистой визуализации были тщательно изучены на T ₁ -взвешенных изображениях до и после введения контрастного вещества и оценены в соответствии с наличием утолщения стенок, что сделало невозможным слепой обзор.Степень поглощения контраста измененными стенками сосудов оценивалась как отсутствующая, умеренная или сильная. Впоследствии другие сосуды головного мозга были исследованы на наличие признаков утолщения стенок и поглощения контраста. Наконец, последующие обследования были оценены на предмет признаков прогрессирования или ремиссии заболевания.

Результаты

Двадцать семь пациентов, обследованных в период с 1998 по 2006 год, соответствовали критериям включения. Восемь пациентов были детьми в возрасте от 2 до 10 лет (7 женщин, 1 мужчина) и 19 пациентов были взрослыми в возрасте от 16 до 76 лет (10 женщин, 9 мужчин).Средний возраст пациентов составил 27 лет.

Клиническими проявлениями были головная боль, судороги, очаговые неврологические нарушения, такие как гемипарез, гемифациальная слабость, гемисенсорный и мелкомоторный дефициты. Другими симптомами были диффузные неврологические нарушения, такие как нарушение концентрации, познания, настроения или личности.

Наиболее частым клиническим диагнозом в нашей группе пациентов был первичный ангиит ЦНС (PACNS) или первичный ангиит ЦНС у детей (cPACNS). Этот диагноз был подтвержден биопсией у 3 пациентов и основывался на критериях Калабрезе (новое начало приобретенного очагового или диффузного неврологического дефицита и стеноз церебральных артерий без других объяснений) у 17 пациентов (cPACNS, n = 8; PACNS, n = 9).

Два пациента имели комбинацию инфекции вируса иммунодефицита человека (ВИЧ) и инфекции цитомегаловируса или вируса простого герпеса. Другими причинами васкулита были синдром антифосфолипидных антител, болезнь Крона, системный склероз, вирус простого герпеса и инфекция, вызванная вирусом ветряной оспы (таблица 1).

Таблица 1

Клинические данные и результаты визуализации у пациентов с церебральным васкулитом

Паренхиматозные изменения

На момент первоначального сканирования 20 пациентов перенесли ишемические события длительностью более 24 часов (инсульт), у 6 пациентов ишемический дефицит продолжался меньше более 24 часов [транзиторные ишемические атаки (ТИА)] и у 1 пациента внутримозговое кровоизлияние.

Области аномального сигнала на T _{2 изображения, взвешенные по} , наблюдались у 24/27 пациентов, ограниченная диффузия протонов — у 17/27 пациентов (рис. 1).

Рис. 1

cPACNS; легкий инсульт правого полушария с гемипарезом 10 дней назад; 4-летняя девочка. a DWI. Распространение протонов в правых базальных ганглиях ограничено. b МРТ, взвешенное по T ₂ , показывает только незначительное гиперинтенсивное изменение сигнала в базальных ганглиях справа, за исключением внутренней капсулы. c Венечное изображение с усилением по T ₁ (толщина среза 3 мм, компенсация потока) после введения контраста (0,1 ммоль / кг Gd-DTPA) через дистальную внутреннюю сонную артерию показывает усиление контраста в правом хвостатом и ядра лентиформ. Стенка правой дистальной внутренней сонной артерии отчетливо видна (стрелка). d Осевое изображение, взвешенное по T ₁ , показывает усиление стенки правой дистальной внутренней сонной артерии и правого сегмента P1 (стрелка). e TOF-MRA показывает аномалию правой внутренней сонной артерии вокруг сонной артерии, а также некоторое сужение правой P1 (стрелка).

У всех пациентов с инсультом на момент обращения были выявлены отклонения от нормы T ₂ и исследования DWI. Один из пациентов, страдающих ТИА, показал ограниченную диффузию протонов на диффузионно-взвешенной МРТ, а 5 пациентов с ТИА имели аномальные Т ₂ -взвешенных сканирований, согласующихся с предыдущими ишемическими событиями на других территориях.

Паренхиматозные изменения головного мозга были неоднородными и включали односторонние или двусторонние хронические и острые инфаркты и диффузные изменения белого вещества.Они включали поражения полушарий, ствола мозга и мозжечка, соответствующие либо гемодинамической недостаточности, либо артериальной окклюзии. Гемодинамические поражения в основном располагались в глубоком белом веществе или пограничных зонах. Инфаркты из-за окклюзии крупных артерий совпадали с территориями пораженных артерий. Инсульты наблюдались на территориях всех крупных сосудов головного мозга, а также на лентикулостриарных и хориоидальных артериях.

Два пациента с нормальным T ₂ — и диффузионно-взвешенными изображениями имели сильно аномальные перфузионно-взвешенные изображения.Повышение паренхиматозного контраста в областях, не затронутых ишемией, встречалось один раз. Ни для всей группы пациентов, ни для отдельных подгрупп выявить конкретную картину травм не удалось.

Визуализация сосудов

Отклонения от нормы при МРА (стеноз или аномалия стенки) были обнаружены у 25 из 27 пациентов (рис. 1, 2). Стенозы были односторонними у 10/27 и двусторонними у 15/27 пациентов. Они затрагивали крупные мозговые артерии (дистальная внутренняя сонная артерия и сегменты сонной артерии T, M1 и A1, базилярная артерия и сегмент P1) у 24 пациентов и сегменты M2 трижды.

Рис. 2

Женщина пятидесяти трех лет с правосторонним гемипарезом и афазией. a – d Высокое разрешение T ₁ -взвешенных изображений после введения контрастного вещества (0,1 ммоль / кг) с подавлением жира и компенсацией потока. a Это T ₁ -взвешенное изображение с усиленным контрастом на уровне основания черепа показывает увеличение левой дистальной внутренней сонной артерии (стрелка) по сравнению с правой. b В немного более высоком месте наблюдается усиление контраста в сегменте M1 слева (стрелка). c Увеличение стенок также наблюдается в ветвях средней мозговой артерии в левой сильвиевой щели (стрелка). d Это изображение немного более апикально подтверждает образец интрамурального улучшения (стрелка). e TOF-MRA показывает серьезную аномалию кровотока в левой дистальной внутренней сонной артерии и сегментах A1, а также M1. Справа также наблюдаются тяжелые стенозы.

Традиционная церебральная ангиография выполнена 6 пациентам. Ангиографический диагноз был основан на диссеминированных внутричерепных стенозах, не расположенных в точках ветвления.

Изображения, взвешенные по перфузии, были доступны у 5 пациентов. Все сканирования показали обширную область отсроченной перфузии в пораженном полушарии. Нарушение перфузии было обнаружено у 2 пациентов с ТИА и нормальным T ₂ и DWI. Результаты визуализации перфузии были подтверждены постоянными стенозами при МРА.

T ₂ * -взвешенных изображений были получены у 25 пациентов, но не показали микрокровоизлияний или специфических аномалий стенки пораженного сосуда.

Аномалия стенки сосуда

У всех пациентов были мультиплоскостные Т ₁ -взвешенные изображения головного мозга до и после введения контрастного вещества, 19/27 на первом и 8/27 на последующем сканировании.

Мультиплоскостная визуализация высокого разрешения с компенсацией потока была проведена у 17 из 27 пациентов, а дополнительный метод подавления жира был использован у 9 из 27 пациентов.

На срезах толщиной более 3 мм увеличение стенки иногда имитировалось ламинарным потоком, прилегающим к стенке сосуда, или венами вблизи артерий. Улучшение стенки сосуда оценивалось как однозначное, если оно могло быть продемонстрировано более чем в одной плоскости. Результаты часто заключались в огромном улучшении.Утолщение стенки сосуда и усиление контраста совпадали в местах с аномалиями MRA или DSA.

Утолщение стенки сосуда было выявлено у 25/27, увеличение стенки у 23/27 пациентов в соответствии с этими критериями.

Обсуждение

Практически все пациенты с церебральным васкулитом, представленные здесь, имели признаки острой или хронической ишемии головного мозга или пониженной перфузии головного мозга. Однако какой-либо конкретной закономерности выявить не удалось, поскольку результаты были разными и зависели от степени заболевания, локализации и тяжести стенозов, а также от качества коллатерального кровоснабжения.Согласно литературным данным, поражение базальных ганглиев часто встречается у детей и у всех пациентов с аномалиями M1 [7]. В остальном встречались разные типы гемодинамических и территориальных инфарктов в зависимости от вовлеченных сосудов. Визуализация перфузии была полезна для выявления областей пониженной перфузии головного мозга без структурных повреждений на ранних стадиях заболевания.

TOF-MRA хорошо подходит для выявления стенозов у ​​пациентов с внутричерепным васкулитом [9, 10].С помощью этого метода у 25 из 27 пациентов были обнаружены аномалии, затрагивающие сосуды головного мозга проксимальнее сегментов A2, M2 и P2.

Церебральная ангиограмма была выполнена некоторым пациентам с симптомами слабого кровотока для оценки возможной внутричерепной ангиопластики, ныне признанного варианта лечения внутричерепных стенозов [11, 12]. Однако у наших пациентов результаты были сочтены непригодными для эндоваскулярного лечения.

Утолщение стенок артерий в областях нарушения кровотока было продемонстрировано у 25/27 пациентов нашей группы.Другими признаками аномалии были сужение просвета, асимметричный диаметр сосуда и эксцентричный просвет сосудов.

МРТ показала усиление фрески увеличенной стенки сосуда у 23/27 наших пациентов, но не в одинаковой степени на всех сканированиях. Поглощение контрастного вещества на стенке было ограничено некоторыми областями сосудистой сети, а другие сегменты были явно нормальными. Увеличение стенки является установленным визуализирующим признаком экстракраниального воспаления сосудистой стенки. Это было задокументировано как важный визуализирующий признак гигантоклеточного (височного) артериита [8, 13].

Церебральный васкулит — позднее осложнение ВИЧ [14]. Об увеличении стенок сосудов, вызванном вирусной инфекцией, сообщалось у 2 пациентов с ВИЧ-ассоциированным васкулитом [15]. Мы представляем аналогичные результаты еще у 2 пациентов с ВИЧ и вирусным васкулитом (пациенты № 18 и 21). Сообщалось также об усилении контраста стенок сосудов при лучевой васкулопатии [16].

Вирус ветряной оспы — частая причина васкулита, поражающего Т-сонную и прилегающие сосуды головного мозга, а также базилярную артерию [17].Хотя у многих пациентов обнаружение спинномозговой жидкости соответствовало предыдущей инфекции ветряной оспы, отсутствие антител IgM или вирусной ДНК не позволяло поставить однозначный диагноз. Однако, по крайней мере, у детей и молодых людей, представленных здесь, васкулит ветряной оспы остается вероятной причиной, поскольку картина поражения сосудов довольно однородна и соответствует типичным результатам васкулита, вызванного вирусом ветряной оспы.

У взрослых пациентов патогенез васкулита установить еще сложнее.Биопсия головного мозга была проведена у 8 пациентов, но дала положительный результат только в 3 случаях. Дважды диагностировали изолированный васкулит ЦНС и один раз гигантоклеточный васкулит.

Цитомегаловирусный васкулит был обнаружен у 1 взрослого больного СПИДом и 1 больного красной волчанкой. У больных СПИДом воспаление сосудистой стенки и поглощение контрастного вещества были массивными и легко демонстрировались. У других пациентов обнаружение спинномозговой жидкости соответствовало инфекции, вызванной вирусом простого герпеса, как возможной причиной стенозов сосудистой стенки, 1 на фоне СПИДа.

В заключение, МРТ и МРА являются ценными инструментами для диагностики церебрального васкулита. Мультиплоскостные, контрастно-усиленные изображения с высоким разрешением T ₁ -взвешенные изображения через пораженные артерии демонстрируют утолщение и усиление стенки сосуда у большинства пациентов. Для определения чувствительности и специфичности улучшения сосудистой стенки при церебральном васкулите необходимо проспективное исследование.

Список литературы

1. Карвалью К.С., Гарг Б.П.: Артериальные инсульты у детей.Neurol Clin 2002; 20: 1079–1100, vii.

2. Cerrato P, Grasso M, Imperiale D, Priano L, Baima C, Giraudo M, Rizzuto A, Azzaro C, Lentini A, Bergamasco B: Инсульт у молодых пациентов: этиопатогенез и факторы риска в разных возрастных группах. Цереброваскский дис. 2004; 18: 154–159.

3. Бенселер С.М., Сильверман Э., Авив Р.И., Шнайдер Р., Армстронг Д., Тиррелл П.Н., де Вебер Г.: Первичный васкулит центральной нервной системы у детей.Arthritis Rheum 2006; 54: 1291–1297.

4. Calabrese LH: Диагностические стратегии при васкулите, поражающем центральную нервную систему. Cleve Clin J Med 2002; 69 (приложение 2): SII105 – SII108.

5. Volcy M, Toro ME, Uribe CS, Toro G: Первичный ангиит центральной нервной системы: отчет о пяти подтвержденных биопсией случаях из Колумбии.J Neurol Sci 2004; 227: 85–89.

6. Calabrese LH, Furlan AJ, Gragg LA, Ropos TJ: Первичный ангиит центральной нервной системы: диагностические критерии и клинический подход. Клив Клин Дж. Мед. 1992; 59: 293–306.

7. Авив Р.И., Бенселер С.М., Сильверман Э.Д., Тиррелл П.Н., Девебер Г., Цанг Л.М., Армстронг Д.: МРТ и ангиография первичного васкулита ЦНС в детском возрасте.AJNR Am J Neuroradiol 2006; 27: 192–199.

8. Блей Т.А., Вибен О., Вейт П., Шмидт Д., Ганем Н.А., Лангер М.: Магнитно-резонансная томография показывает воспаление височной артерии при гигантоклеточном артериите. Arthritis Rheum 2004; 51: 1062–1063; ответ автора 1064.

9. Pomper MG, Miller TJ, Stone JH, Tidmore WC, Hellmann DB: васкулит ЦНС при аутоиммунном заболевании: результаты МРТ и корреляция с ангиографией.AJNR Am J Neuroradiol 1999; 20: 75–85.

10. Demaerel P, De Ruyter N, Maes F, Velghe B, Wilms G: Магнитно-резонансная ангиография при подозрении на церебральный васкулит. Eur Radiol 2004; 14: 1005–1012.

11. Исследователи исследования SSYLVIA: стентирование симптоматических атеросклеротических поражений позвоночных или внутричерепных артерий (SSYLVIA): результаты исследования.Инсульт 2004; 35: 1388–1392.

12. Marks MP, Wojak JC, Al-Ali F, Jayaraman M, Marcellus ML, Connors JJ, Do HM: Ангиопластика при симптоматическом внутричерепном стенозе: клинический результат. Инсульт 2006; 37: 1016–1020.

13. Блей Т.А., Вибен О., Уль М., Тиль Дж., Шмидт Д., Лангер М.: МРТ с высоким разрешением при гигантоклеточном артериите: визуализация стенки поверхностной височной артерии.AJR Am J Roentgenol 2005; 184: 283–287.

14. Evers S, Nabavi D, Rahmann A, Heese C, Reichelt D, Husstedt IW: Ишемические цереброваскулярные события при ВИЧ-инфекции: когортное исследование. Цереброваскский Дис. 2003; 15: 199–205.

15. Berkefeld J, Enzensberger W, Lanfermann H: МРТ при церебральном васкулите, связанном с вирусом иммунодефицита человека.Нейрорадиология 2000; 42: 526–528.

16. Aoki S, Hayashi N, Abe O, Shirouzu I, Ishigame K, Okubo T., Nakagawa K, Ohtomo K, Araki T. Артериит, индуцированный радиацией: утолщенная стенка с заметным усилением на МРТ-изображениях черепа, отчет о пяти случаях и сравнение с 18 случаями болезни Моямоя.Радиология 2002; 223: 683–688.

17. Гилден Д.Х., Махалингам Р., Корс Р.Дж., Кляйншмидт-ДеМастерс Б.К., Форгани Б.: Многообразные проявления васкулопатии, вызванной вирусом ветряной оспы. J Neurovirol 2002; 8 (приложение 2): 75–79.

---

Автор Контакты

Доктор.Вильгельм Кюкер

Отделение нейрорадиологии, Западное крыло

Больница Джона Рэдклиффа, Хедли-Уэй

Оксфорд OX3 9DU (Великобритания)

Тел. +44 1865 231439, факс +44 1865 234 686, электронная почта [email protected]

---

Подробности статьи / публикации

Предварительный просмотр первой страницы

Получено: 24 сентября 2007 г.
Принято: 4 января 2008 г.
Опубликовано онлайн: 30 мая 2008 г.
Дата выпуска: июль 2008 г.

Количество страниц для печати: 7
Количество рисунков: 2
Количество столов: 1

ISSN: 1015-9770 (печатный)
eISSN: 1421-9786 (онлайн)

Для дополнительной информации: https: // www.karger.com/CED

---

Авторские права / Дозировка лекарства / Заявление об ограничении ответственности

Авторские права: Все права защищены. Никакая часть данной публикации не может быть переведена на другие языки, воспроизведена или использована в любой форме или любыми средствами, электронными или механическими, включая фотокопирование, запись, микрокопирование, или с помощью какой-либо системы хранения и поиска информации, без письменного разрешения издателя. .
Дозировка лекарств: авторы и издатель приложили все усилия, чтобы гарантировать, что выбор и дозировка лекарств, указанные в этом тексте, соответствуют текущим рекомендациям и практике на момент публикации.Тем не менее, ввиду продолжающихся исследований, изменений в правительственных постановлениях и постоянного потока информации, касающейся лекарственной терапии и реакций на них, читателю настоятельно рекомендуется проверять листок-вкладыш для каждого препарата на предмет любых изменений показаний и дозировки, а также дополнительных предупреждений. и меры предосторожности. Это особенно важно, когда рекомендованным агентом является новое и / или редко применяемое лекарство.
Отказ от ответственности: утверждения, мнения и данные, содержащиеся в этой публикации, принадлежат исключительно отдельным авторам и соавторам, а не издателям и редакторам.Появление в публикации рекламы и / или ссылок на продукты не является гарантией, одобрением или одобрением рекламируемых продуктов или услуг или их эффективности, качества или безопасности. Издатель и редактор (-ы) не несут ответственности за любой ущерб, причиненный людям или имуществу в результате любых идей, методов, инструкций или продуктов, упомянутых в контенте или рекламе.

% PDF-1.5
%
1 0 объект
>>> / BBox [0 0 595.| 7! SgT, NEaQ9JHC [uC4`7Q5 = ~]} h} _SpN} I
конечный поток
эндобдж
6 0 obj
> поток
; изменен с использованием iText 4.2.0 пользователем 1T3XT2021-11-19T02: 36: 21-08: 00

конечный поток
эндобдж
7 0 объект
> поток
x +

Pearls & Oy-sters: паранеопластический церебральный васкулит

Pearls

• Выпуклое субарахноидальное кровоизлияние (САК) составляет от 6% до 7% всех случаев субарахноидального церебрального кровоизлияния и 55% реверсивных амилоидных церебрально-спиноидных кровоизлияний. до 70% всех случаев.

История болезни

У 47-летней женщины, по-видимому, было нормальное здоровье до 10 дней до обращения в нашу службу экстренной помощи, когда у нее возникла внезапная сильная головная боль и рвота с последующим изменением чувствительности через 6 дней. В анамнезе не было лихорадки или каких-либо других системных жалоб. Она была госпитализирована и обследована в другом центре, а затем была направлена ​​в нашу больницу. При осмотре обнаружена лимфаденопатия в левой шейной, надключичной и левой подмышечной областях.В ее левой груди было твердое, безболезненное, изъязвленное образование размером 4 × 3 см. У нее были измененные сенсорные ощущения (оценка по шкале комы Глазго E3M4V2) с ригидностью шеи и положительным признаком Кернига. У нее был паралич левого седьмого нерва, правого третьего нерва и двустороннего шестого нерва. Рефлексы глубоких сухожилий были оживленными, а подошвенные реакции — двусторонними разгибательными. На основании анамнеза и результатов обследования была рассмотрена возможность карциноматозного менингита с геморрагическими лептоменингеальными метастазами, и пациентка была оценена.Обычная гемограмма, биохимические исследования и коагулограмма в норме. Ей была сделана неконтрастная компьютерная томография головного мозга, сделанная в другом месте, которая показала наличие двусторонней высокой теменной борозды SAH (рисунок, A). КТ-ангиография не выявила никаких признаков аневризмы или артериовенозной мальформации. МРТ головного мозга показала SAH в двусторонних теменно-затылочных областях (рисунок, B и C), и магнитно-резонансная венография была нормальной. Принимая во внимание клиническую картину и описанный выше профиль исследования, также была рассмотрена альтернативная возможность паранеопластического обратимого церебрального вазоспазма с выпуклым САК, и ей была проведена диагностическая цифровая субтракционная ангиография.Это выявило обширное и многоочаговое сужение сосудов небольшого размера, указывающее на спазм сосудов или церебральный васкулит (рисунок, D). Между тем, исследование спинномозговой жидкости выявило наличие злокачественных клеток при цитоцентрифугировании, что подтвердило диагноз неопластического менингита. Для облегчения симптомов ей был назначен метилпреднизолон внутривенно. Планировалась дальнейшая лучевая терапия и химиотерапия, включая интратекальный метотрексат. Тем не менее, ее состояние постепенно ухудшалось до 7/15 баллов по шкале комы Глазго ко второму дню госпитализации, после чего она была интубирована и поддерживалась аппаратом искусственной вентиляции легких.Была проведена биопсия Tru-Cut поражения молочной железы, которая указала на инфильтрирующую карциному протоков III степени. Повторная МРТ головного мозга показала исчезновение САК и обширное двустороннее ограничение диффузии, указывающее на инфаркт в головном мозге с метастазами в позвоночник. На 4-й день госпитализации она скончалась. Она прошла вскрытие, которое показало плотное пятно САК вдоль нижней поверхности левого полушария мозжечка. На крупных сосудах Виллисова круга не было обнаружено аневризматического расширения, атеромы или тромбоза.При гистологическом исследовании выявлен карциноматозный менингит. Пространства Вирхова-Робина были расширены и заполнены опухолевыми клетками (рисунок, E), положительными по цитокератину, но отрицательными по рецептору эстрогена, рецептору прогестерона и HER2 (рецептор 2 эпидермального фактора роста человека). Обнаружена обширная инфильтрация опухолью спинномозговой оболочки и нервных корешков. На меньших ветвях кровеносных сосудов Уиллисова круга наблюдалась периартериальная инфильтрация, воспаление интимы и отложение фибрина без какого-либо некроза или образования гранулемы (рисунок, F), что соответствует паранеопластическому васкулиту.Более крупные кровеносные сосуды головного мозга были покрыты опухолевыми клетками, но не имели инфильтрации. Кроме того, имелись обширные метастазы рака груди в подмышечные, грудные, брыжеечные и воротные лимфатические узлы печени, позвонки, надпочечники, тонкий кишечник, мочевой пузырь и шейку матки. Был поставлен окончательный диагноз: метастатическая карцинома молочной железы с карциноматозным менингитом с паранеопластическим церебральным васкулитом и выпуклым САК.

Рисунок Паранеопластический церебральный васкулит, приводящий к выпуклому субарахноидальному кровоизлиянию

(A) Неконтрастная компьютерная томография головы, показывающая двустороннее теменно-затылочное кровоизлияние в борозду (желтые стрелки).(B и C) Восстановительные изображения инверсии, ослабленные магнитным резонансом (B, белые стрелки) и изображения, взвешенные по восприимчивости (C, желтые стрелки), показывающие двустороннее теменно-затылочное кровоизлияние в борозду. (D) Цифровая ангиография с вычитанием, показывающая сужение сосудов, указывающее на сосудистый спазм (зеленые стрелки). (E) Субарахноидальное пространство и пространство Вирхова-Робена (желтая стрелка) растянуты опухолевыми клетками. Меньший кровеносный сосуд показывает васкулит (синяя стрелка) (окраска H&E, исходное увеличение × 20).(F) Лептоменингеальный кровеносный сосуд показывает васкулит (желтая стрелка) с образованием тромба фибрина (синяя стрелка) и окружен опухолевыми клетками (окраска H&E, исходное увеличение × 40). H&E = гематоксилин и эозин.

Обсуждение

Нетравматическая выпуклость САК — редкое клиническое заболевание, причины которого варьируются от относительно доброкачественных, таких как церебральная амилоидная ангиопатия, до злокачественных, таких как паранеопластический церебральный ангиит (таблица e-1, http://links.lww.com/). WNL / A193). Наиболее частые причины выпуклого САК включают церебральную амилоидную ангиопатию у пациентов 60 лет и старше и обратимый вазоспазм у пациентов моложе 60 лет, что вместе составляет от 55% до 70% случаев в различных сериях.Другие редкие причины включают васкулит ЦНС, лекарственные препараты (эфедрин, амфетамин и т. Д.), Синдром задней обратимой энцефалопатии, тромбоз венозного синуса головного мозга, стеноз сосудов, каверномы и нарушения свертываемости крови. ^1,2 Наиболее частые клинические признаки включают преходящие очаговые неврологические нарушения, эпилептические припадки и головные боли. Классическая головная боль типа громового удара относительно редко встречается при выпуклой САК и, если она присутствует, предполагает, что этиологией является либо обратимый церебральный вазоспазм, либо тромбоз венозного синуса головного мозга.Поскольку этиология выпуклой САК отличается от классической аневризматической САК, диагностическое обследование при выпуклой САК отличается от аневризматической САК и направлено на определение точной основной этиологии.

Клиническое обследование включает в себя тщательное общее физическое и системное обследование в дополнение к обычному неврологическому обследованию. Обычная оценка должна быть направлена ​​на основании клинических признаков и включать подробную гемограмму, биохимию, профиль коагуляции, обследование васкулита, кардиологическое обследование (включая ЭКГ и эхокардиограмму), скрининг на ВИЧ, вирус гепатита B и вирус гепатита C, а также КТ грудной клетки и ПЭТ брюшной полости / всего тела для выявления системных злокачественных новообразований.Нейровизуализация включает МРТ головного мозга с визуализацией, взвешенной по диффузии и восприимчивости, магнитно-резонансную венографию и магнитно-резонансную ангиографию. В качестве альтернативы может быть выполнено КТ головного мозга с контрастным усилением с КТ-ангиографией и венографией. Если причина остается неустановленной, можно использовать цифровую ангиографию с вычитанием. Лечение выпуклой САК направлено на улучшение основной этиологии. ^{1, -, 3}

Из пациентов, которые умирают от системного рака, 7.1% имеют доказательства кровоизлияния в мозг при вскрытии. Типы кровоизлияний включают паренхиматозное кровоизлияние (внутриопухолевое кровотечение [24,5%], кровотечение, вторичное по отношению к коагулопатии, вызванной опухолью [36%], и гипертоническое внутримозговое кровоизлияние [3,6%]), первичную субдуральную гематому (25,8%) и первичное субарахноидальное кровоизлияние (9,8%). %). Основные причины кровотечений включают коагулопатии (диссеминированное внутрисосудистое свертывание, микроангиопатическая гемолитическая анемия, тромбоцитопения и заболевание печени), кровотечение в опухоль (паренхиматозное, субдуральное, эпидуральное или субарахноидальное), разрыв опухолевой аневризмы, гематологические осложнения, вызванные химиотерапией. и инфекции с образованием васкулита или грибковой аневризмы. ^4,5 Поражение церебральных кровеносных сосудов у пациентов с системными злокачественными новообразованиями может быть связано либо с (1) прямой инфильтрацией сосудов или сдавлением их метастатическими опухолевыми клетками, особенно с ростом опухоли в пространствах Вирхова-Робина, либо (2) с паранеопластическим заболеванием. явление. ^5,6 У нашего пациента гистопатологическое исследование выявило церебральный васкулит без инфильтрации опухолевых клеток в стенку сосуда. Это говорит о том, что церебральный васкулит у основного пациента был паранеопластическим.

Паранеопластический ангиит ЦНС — редкое явление. Имеются сообщения о случаях паранеопластического васкулита ЦНС, связанного с раком груди ⁵ и лимфомой Ходжкина. ⁶ Гигантоклеточный артериит, протекающий по течению с сопутствующим злокачественным новообразованием, был зарегистрирован с другими злокачественными новообразованиями твердых органов. ⁷ Несколько патогенных механизмов были задействованы для объяснения возникновения паранеопластического церебрального васкулита. К ним относятся (1) опухолевые клетки, вызывающие иммунологическую реакцию против эндотелия сосудов из-за молекулярной мимикрии, (2) повреждение эндотелия из-за высвобождения различных провоспалительных цитокинов опухолевыми клетками, (3) отложение опухолевых белков на стенке сосуда с последующей индукцией замедленная реакция гиперчувствительности и (4) отложение циркулирующих иммунных комплексов, содержащих опухолевые антигены, на стенке сосуда. ⁷ Сопутствующие провоцирующие события (такие как различные инфекции или использование химиотерапевтических препаратов) также могут выступать в качестве первоначального триггера для заболевания, опосредованного иммунными комплексами. Каким бы ни был механизм, паранеопластический церебральный васкулит связан с плохим прогнозом и требует активного лечения кортикостероидами и другими иммунодепрессантами.

Самопроизвольная выпуклость САК как проявление паранеопластического церебрального васкулита еще не описана.В нашем случае подчеркивается необходимость помнить об этой редкой возможности при оценке пациентов с САК с выпуклостью и обеспечивать соответствующую оценку этих пациентов.

Вклад авторов

Ануя Патил: написание статьи, анализ, интерпретация данных, подготовка рукописи. Риту Шри: написание статьи, интерпретация данных, подготовка рукописи. Даракшан Нахид: подготовка статьи и пересмотр ее интеллектуального содержания. Манодж К. Гоял: составление статьи или пересмотр ее интеллектуального содержания, анализ или интерпретация данных.Сахил Мехта: подготовка статьи и пересмотр ее интеллектуального содержания. Чираг К. Ахуджа: подготовка статьи и корректировка ее интеллектуального содержания. Бишан Д. Радотра: подготовка статьи и пересмотр ее интеллектуального содержания. Вивек Лал: подготовка статьи и пересмотр ее интеллектуального содержания.

Финансирование исследования

О целевом финансировании не сообщалось.

Раскрытие информации

Авторы сообщают об отсутствии раскрытия информации, относящейся к рукописи. Посетите Neurology.org/N для получения полной информации.

Сноски

• Для получения полной информации перейдите на сайт Neurology.org/N. Информация о финансировании и раскрытие информации, которую авторы считают актуальной, если таковая имеется, приведены в конце статьи.

• © 2018 Американская академия неврологии

Церебральный васкулит | SpringerLink

• Christian Jacobi
• Brigitte Wildemann
• Martina Wengenroth

Часть
Медицинская радиология
серия книг (МЕДРАД)

Реферат

Васкулит определяется как воспаление кровеносных сосудов с некрозом стенки сосуда или без него.Васкулит можно классифицировать в зависимости от происхождения патологии сосудов на иммуноаллергические, инфекционные и неопластические формы и разделить на первичный и вторичный подтипы. Для подтверждения диагноза обычно требуется гистология. Васкулит может поражать сосуды как периферической, так и центральной нервной системы (ЦНС). Васкулит ЦНС встречается редко и возникает в контексте системных заболеваний или как первичный ангиит ЦНС. Клинический диагноз васкулита ЦНС затруднен, поскольку существует широкий спектр неврологических признаков и симптомов, а специальных технических обследований для подтверждения проявления ЦНС не существует.

Васкулиты представляют собой гетерогенную группу воспалительных заболеваний, поражающих стенки кровеносных сосудов разного калибра (воспалительная васкулопатия). Церебральный васкулит определяется как воспаление лептоменингеальных и / или паренхиматозных сосудов головного мозга. Это редкое, но тяжелое состояние, которое может возникнуть в любом возрасте и часто создает диагностические проблемы как для клиницистов, так и для нейрорадиологов. Клинически он может проявляться множеством проявлений, таких как головная боль, судороги, психоз и неврологический дефицит.При нейровизуализации нет никаких признаков васкулита, и васкулит можно принять за несколько других заболеваний, таких как рассеянный склероз, инфекции или опухоли головного мозга, которые требуют разных подходов к лечению. Поскольку разрушительные симптомы васкулита ЦНС хотя бы частично обратимы, важны ранняя диагностика и соответствующее лечение. Чтобы установить дифференциальный диагноз, необходимо учитывать клинические особенности, прогрессирование заболевания, возраст начала, результаты анализа крови, а также исследования спинномозговой жидкости.Методы нейровизуализации, такие как МРТ и DSA, играют центральную роль в диагностике и мониторинге заболевания. Диагностический протокол церебрального васкулита должен включать начальную МРТ для оценки степени повреждения паренхимы и выявления изменений сосудистой стенки, в частности, при васкулите крупных сосудов. Если результаты неоднозначны или поражены артерии среднего размера (за пределами пространственного разрешения МРТ), следует выполнить DSA. Васкулиты мелких сосудов полностью ускользают от визуализации сосудов и, следовательно, требуют биопсии мозга или лептоменингеальной биопсии.

Ключевые слова

Гигантоклеточный артериит Вовлечение центральной нервной системы Артериит Такаясу Болезнь Моямоя Церебральный васкулит

Эти ключевые слова были добавлены машиной, а не авторами. Это экспериментальный процесс, и ключевые слова могут обновляться по мере улучшения алгоритма обучения.

Это предварительный просмотр содержимого подписки,

войдите в

, чтобы проверить доступ.

Предварительный просмотр

Невозможно отобразить предварительный просмотр. Скачать превью PDF.

Литература

Ссылки

1. Bley TA, Wieben O, Uhl M, Thiel J, Schmidt D, Langer M (2005) МРТ с высоким разрешением при гигантоклеточном артериите: визуализация стенки поверхностной височной артерии.Am J Roentgenol 184: 283−287

   Google Scholar

2. Чин Р.Л., Латов Н. (2005) Проявления ревматологических заболеваний центральной нервной системы. Curr Opin Rheumatol 17: 91-99

   PubMedGoogle Scholar

3. Comite G di, Sabbadini MG (2005) Неврологическое вовлечение в ревматологические заболевания. Neurol Sci 26 (Приложение 1): S9-S14

   CrossRefGoogle Scholar

4. Ertl-Wagner B (2007) Pädiatrische Neuroradiologie. Springer, Berlin Heidelberg New York, стр. 200−201

   Google Scholar

5. Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K, Bacon PA, Churg J, Gross WL, Hagen EC, Hoffman GS, Hunder GG, Kallenberg CG et al.(1994) Номенклатура системных васкулитов. Предложение о международной конференции консенсуса. Arthritis Rheum 37: 187−192

   PubMedCrossRefGoogle Scholar

6. Kelley RE (2004) Васкулит ЦНС. Front Biosci 9: 946−955

   PubMedCrossRefGoogle Scholar

7. Kueker W (2007) Церебральный васкулит: новые визуальные признаки. Neuroradiology 49: 471−479

   CrossRefGoogle Scholar

8. Куэкер В., Гертнер С., Нагеле Т., Допфер С., Шонинг М., Филер Дж., Ротвелл П.М., Херрлингер Ю. (2008) Повышение контрастности стенки сосуда: диагностический признак церебрального васкулита.Cerebrovasc Dis 26: 23-29

   CrossRefGoogle Scholar

9. Pipitone N, Versari A, Salvarani C (2008) Роль визуализационных исследований в диагностике и последующем наблюдении васкулита крупных сосудов: обновленная информация. Ревматология (Оксфорд) 47: 403-408

   CrossRefGoogle Scholar

10. Younger DS (2004) Васкулит нервной системы. Curr Opin Neurol 17: 317-336

    PubMedCrossRefGoogle Scholar

Информация об авторских правах

© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2009

Авторы и аффилированные лица

• Автор alexxlabОпубликовано 02.12.198219.11.2021Рубрики Разное