Васкулитно пурпурный тип кровоточивости: Ошибка выполнения

5. Какие типы кровоточивости вы знаете? Для каких болезней они характерны?

1.
Петехиально-пятнистый (микроциркуляторный,
синячковый). Проявляется прежде всего,
кровоизлияниями в кожу и слизистые
оболочки (петехии, экхимозы), которые
располагаются на животе, боковых
поверхностях туловища, голенях, могут
также локализоваться на лице, конъюнктиве.
Характерно «синяковость» и «цветение»
синяков, длительные и объемные носовые,
десневые, маточные кровотечения.
Встречается при тромбоцитопении,
тромбоцитопатиях.

2.
Гематомный
(макроциркуляторный). Характерны
массивные подкожные кровоизлияния,
кровоизлияния (гематомы), под апоневрозы
и мышцы, гемартрозы. Типично длительное
трудноостанавливаемое кровотечение
во время операций, при небольших травмах.
Характерен для гемофилии.

3.
Ангиоматозный
тип. Возникает при патологии сосудистой
стенки, когда имеется дефект
субэндотелиальных и коллагеновых
структур. Возникают массивные, длительные
кровотечения, реже — кровотечения,
кровотечения в полость ЖКТ. При этом
практически нет изменений в тромбоцитарном
и гуморальном звеньях (системы гомостаза).
Наблюдается при наследственных вазопатиях
(болезнь Рондю-Вебера-Ослера, Луи-Бар,
Казабаха-Меррита, и др.).

4.
Васкулитно-пурпурный
тип кровоточивости, для которого
характерны (сосудистый компонент),
мелкоточечные кровоизлияния, выступающие
над поверхностью кожи (в основе лежит
васкулит). Напоминает петехиально-пятнистый
тип, однако нередко элементы сыпи имеют
эритематозный ободок («воспалительная
основа» сыпи). Пример — болезнь
Шенлейн-Геноха (геморрагический
васкулит).

5.
Смешанный
(микроциркуляторно-макроциркуляторный):
кровоизлияния больше петехиальные, а
гематомы не большие (не характерны
гемартрозы). Диагностируется при болезни
Виллебранда (наследственный дефицит
фактора Виллебранда), синдроме
Виллебранда-Юргенса (наследственная
недостаточность 3 фактора тромбоцитов).

6. Основные клинические признаки и лабораторные методы диагностики петехиально-пятнистого (микроциркуляторного) типа кровоточивости.

Петехиально-пятнистый
(микроциркуляторный) тип кровоточивости
является характерным признаком патологии
тромбоцитарного звена системы гемостаза.
Он типичен для:

а)
снижения количества тромбоцитов в
периферической крови – тромбоцитопений
(болезни Верльгофа) кровоточивость
возникает при снижении числа тромбоцитов
до критического уровня – 50х10⁹/л;

Чаще
всего тромбоцитопении являются
приобретенными и имеют аутоиммунный
генез.

б)
тромбоцитопатий, которые обычно относятся
к наследственным заболеваниям (болезни
Глянцмана, Бернара-Сулье).

Клиника.

Жалобы
– на длительные, беспричинно или после
легкой травмы возникающие кровотечения,
например, десневые после чистки зубов,
появление крови в кале и моче, длительные
по 7-12 суток обильные менструальные
кровотечения.

Жалобы
на спонтанное, или после легких травм
появление на коже петехий, экхимоз,
“синяков”, имеющих характерное для
“синяка” “цветение”.

Осмотр:
на коже и слизистых оболочках выявляют
петехии, “синяки” в разных стадиях
“цветения”. Локализация кожных
кровоизлияний – места воздействия
складок одежды, наложения манжеты для
измерения АД, жгута при внутривенных
инъекциях, в местах пальпации живота,
подкожных и внутримышечных инъекций.
Часто выявляются кровоизлияния в
конъюнктиву глаза.

Опасны
кровотечения после удаления зубов,
миндалин, но менее опасны кровотечения
после полостных операций.

Остановившись,
кровотечения не возобновляются.

Лабораторные
методы диагностики, применяемые при
петехиально-пятнистом типе кровоточивости.

Гемостазиограмма:

—
при тромбоцитопениях количество
тромбоцитов ниже 150 х10⁹/л.
В костном мозге количество мегакариоцитов
увеличено, отшнуровка тромбоцитов от
них резко снижена;

—
при тромбоцитопатиях количество
тромбоцитов в крови нормальное, но
нарушена их адгезивная и агрегационная
функции;

—
общими признаками являются: увеличение
длительности кровотечения (более 4
мин.), положительные “манжеточная” и
“баночная” пробы, ретракция кровяного
сгустка менее 43%.

Общий
анализ крови:

—
при острых кровопотерях – нормохромная
анемия, через 3-7 дней после кровотечения
– нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом
ядерной формулы нейтрофилов влево;

—
при хронических кровотечениях –
гипохромная анемия вследствие дефицита
железа.

Биохимический
анализ крови:

—
при хронических кровотечениях – снижение
уровня сывороточного железа;

—
при иммунных тромбоцитопениях –
диспротеинемия с гиперглобулинемией
(чаще за счет гамма-фракции) и увеличение
концентрации сывороточных иммуноглобулинов.

Иммунологические
исследования:
положительные реакции Кумбса, выявляются
антитела к тромбоцитам — при иммунных
тромбоцитопениях.

Типы кровоточивости.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ.

Содержание:

· Гемофилии.

· Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

· Наследственная геморрагическая телеангиоэктазия Рандю-Ослера.

Определение.

Геморрагические диатезы – группа врожденных и приобретенных болезней и синдромов, ведущим клиническим проявлением которых является патологическая кровоточивость.

Классификация.

В соответствии с патогенетически ведущим механизмом возникновения кровоточивости выделяют несколько групп заболеваний с общими механизмами формирования геморрагического синдрома.

· Заболевания, связанные с тромбоцитопатиями – нарушениями тромбоцитарного звена системы свертывания крови:

o Тромбоцитопении – заболевания и синдромы при которых возникает уменьшение количества тромбоцитов, циркулирующих в периферической крови за счет их быстрого разрушения или подавления мегакариоцитарного ростка в костном мозге .

o Тромбоцитастении – заболевания, обусловленные врожденными дефектами или поражением функциональных свойств тромбоцитов иммунными и токсическими факторами,.

· Коагулопатии или гемофилии – группа врожденных и приобретенных заболеваний, при которых возникают нарушения в системе плазменных факторов гемокоагуляции:

o При недостаточном содержании в крови факторов свертывания, участвующих в плазменном механизме гемокоагуляции.

o При недостаточной функциональной активности отдельных факторов свертывания плазменного механизма гемокоагуляции.

o При наличии в крови ингибиторов содержащихся в плазме факторов свертывания крови (чаще всего это антитела к VIII фактору).

· Заболевания с высокой фибринолитической активностью:

o При наследственно обусловленном недостаточном содержании в крови ингибитора плазмина или избыточном содержания тканевого активатора плазминогена.

o При передозировке тромболитических препаратов.

· Ангиопатии – нетравматические поражения сосудов различной природы:

o Врожденной аномалии структуры сосудистой стенки.

o Иммунновоспалительное или иммунноаллергическое поражение сосудистой стенки.

· Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром).

Типы кровоточивости.

Этиология, патогенез, клиническая картина заболеваний, сопровождающихся кровоточивостью очень разнообразны. Выделены 5 типов кровоточивости, разные комбинации которых составляют все разнообразие клинических проявлений геморрагических диатезов: гематомный, петехиально-пятнистый, петехиально-гематомный, васкулитно-пурпурный, ангиоматозный.

· Гематомный тип кровоточивости является типичным проявлением гемофилий – заболеваний, связанных с дефицитом, функциональной недостаточностью или ингибицией плазменных факторов свертывания крови. Характеризуется образованием гематом – полостей, заполненных не свертывающейся кровью, а также массивными наружными кровотечениями из поврежденных сосудов кожи, слизистых.

· Петехиально-пятнистый или микроциркулятроный тип кровоточивости характерен для тромбоцитопатий — геморрагических диатезов, связанных с уменьшением количества циркулирующих тромбоцитов или их функциональной недостаточностью. Характеризуется поверхностными кровоизлияниями в коже, слизистых оболочках – петехиями. Петехии имеют вид пятен различной величины, не выступающих над поверхностью кожи. Они безболезненные, не изменяют своей окраски при надавливании на них. Цвет петехий изменяется от пурпурного до желтого в динамике деградации содержащегося в них гемоглобина. Их появление обычно ассоциируется с кровоточивостью из десен, носовыми, маточными кровотечениями.

· Смешанный петехиально-гематомный тип кровоточивости возникает при ДВС-синдроме, других состояниях, при которых имеет место сочетанное поражение тромбоцитарного, плазменного, фибринолитического звеньев системы свертывания крови. Характеризуется внешними, кожными проявлениями, сходными с возникающими при петехиально-пятнистом типе в сочетании с образованием немногочисленных, но крупных гематом в подкожной или забрюшинной клетчатке.

· Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости возникает при воспалительном поражении стенки мелких сосудов микроциркуляторного русла. Это типичное проявление геморрагического и идиопатического криоглобулинемического васкулитов. Характеризуется появлением выступающей над поверхностью кожи сыпи в виде небольших уплотнений пурпурной окраски. Это микросгустки свернувшейся крови, вышедшей из разрушенного микрососуда или оставшейся в сосуде. После исчезновения геморрагий на коже длительно сохраняются мелкие пятна бурого цвета (гемосидерин), чего не бывает при других типах кровоточивости.

· Ангиоматозный тип характерен для заболеваний, сопровождающихся невоспалительными изменениями структуры сосудистой стенки, приводящими к повышенной травматизации сосудов. Характеризуется появлением на коже, слизистых, во внутренних органах, особенно в печени, легких, почках телеангиоэктазий — патологически расширенных сосудов в виде пурпурных звездочек, нитей, бледнеющих при надавливании и затем вновь восстанавливающих свой цвет. Незначительные механические травмы участков тела с телеангиоэктазиями могут являться причиной кровотечений. Чаще всего это носовые кровотечения, реже – легочные, желудочные, почечные. Типичным представителем заболеваний с ангиоматозным типом кровоточивости является наследственная геморрагическая телеангиоэктазия – болезнь Рандю-Ослера.

Узнать еще:

Карта сайта

Страница не найдена. Возможно, карта сайта Вам поможет.

• 
  Главная
• 
  Университет
  • 
    Об университете
  • 
    Структура
  • 
    Нормативные документы и процедуры
  • 
    Лечебная деятельность
  • 
    Международное сотрудничество
  • 
    Пресс-центр
    • 
      Новости
    • 
      Анонсы
    • 
      События
    • 
      Объявления и поздравления
    • 
      Online конференции
    • 
      Фотоальбом
      • 
        Товарищеский турнир по мини-футболу
      • 
        Конференция «Современные проблемы радиационной и экологической медицины, лучевой диагностики и терапии»
      • 
        Посвящение в первокурсники-2021
      • 
        Встреча заместителя министра здравоохранения Д.В. Чередниченко со студентами
      • 
        Открытый диалог, приуроченный к 19-летию БРСМ
      • 
        Группа переподготовки по специальности «Организация здравоохранения»
      • 
        Собрания факультетов для первокурсников-2021
      • 
        День знаний — 2021
      • 
        Совет университета
      • 
        Студенты военной кафедры ГрГМУ приняли присягу
      • 
        День освобождения Гродно-2021
      • 
        Ремонтные и отделочные работы
      • 
        Итоговая практика по военной подготовке
      • 
        День Независимости-2021
      • 
        Студенты военной кафедры ГрГМУ: итоговая практика-2021
      • 
        Выпускной лечебного факультета-2021
      • 
        Выпускной медико-психологического и медико-диагностического факультетов-2021
      • 
        Выпускной педиатрического факультета-2021
      • 
        Выпускной факультета иностранных учащихся-2021
      • 
        Вручение дипломов выпускникам-2021
      • 
        Митинг-реквием, посвященный 80-й годовщине начала Великой Отечественной войны
      • 
        Акция «Память», приуроченная к 80-летию начала Великой Отечественной войны
      • 
        Республиканский легкоатлетический студенческий забег «На старт, молодежь!»
      • 
        Актуальные вопросы гигиены питания
      • 
        Торжественное мероприятие к Дню медицинских работников-2021
      • 
        Совет университета
      • 
        Выездное заседание Республиканского совета ректоров
      • 
        Церемония вручения медалей и аттестатов особого образца выпускникам 2021 года
      • 
        Предупреждение деструктивных проявлений в студенческой среде и влияния агрессивного информационного контента сети интернет
      • 
        Онлайн-выставка «Помнить, чтобы не повторить»
      • 
        Областная межвузовская конференция «Подвиг народа бессмертен»
      • 
        Финал первого Республиканского интеллектуального турнира ScienceQuiz
      • 
        Конференция «Актуальные вопросы коморбидности заболеваний в амбулаторной практике: от профилактики до лечения»
      • 
        День семьи-2021
      • 
        Диалоговая площадка с председателем Гродненского областного Совета депутатов
      • 
        Праздничные городские мероприятия к Дню Победы
      • 
        Областной этап конкурса «Королева студенчества-2021″
      • 
        Праздничный концерт к 9 мая 2021
      • 
        IV Республиканский гражданско-патриотический марафон «Вместе – за сильную и процветающую Беларусь!»
      • 
        Университетский кубок КВН-2021
      • 
        Музыкальная планета студенчества (завершение Дней ФИУ-2021)
      • 
        Молодёжный круглый стол «Мы разные, но мы вместе»
      • 
        Дни ФИУ-2021. Интеллектуальная игра «Что?Где?Когда?»
      • 
        Неделя донорства в ГрГМУ
      • 
        Творческая гостиная. Дни ФИУ-2021
      • 
        Открытие XVIII студенческого фестиваля национальных культур
      • 
        Передвижная мультимедийная выставка «Партизаны Беларуси»
      • 
        Республиканский субботник-2021
      • 
        Семинар «Человек внутри себя»
      • 
        Международный конкурс «Здоровый образ жизни глазами разных поколений»
      • 
        Вручение нагрудного знака «Жена пограничника»
      • 
        Встреча с представителями медуниверситета г. Люблина
      • 
        Королева Студенчества ГрГМУ — 2021
      • 
        День открытых дверей-2021
      • 
        Управление личными финансами (встреча с представителями «БПС-Сбербанк»)
      • 
        Весенний «Мелотрек»
      • 
        Праздничный концерт к 8 Марта
      • 
        Диалоговая площадка с председателем Гродненского облисполкома
      • 
        Расширенное заседание совета университета
      • 
        Гродно — Молодежная столица Республики Беларусь-2021
      • 
        Торжественное собрание, приуроченное к Дню защитника Отечества
      • 
        Вручение свидетельства действительного члена Белорусской торгово-промышленной палаты
      • 
        Новогодний ScienceQuiz
      • 
        Финал IV Турнира трех вузов ScienseQuiz
      • 
        Областной этап конкурса «Студент года-2020″
      • 
        Семинар дистанционного обучения для сотрудников университетов из Беларуси «Обеспечение качества медицинского образования и образования в области общественного здоровья и здравоохранения»
      • 
        Студент года — 2020
      • 
        День Знаний — 2020
      • 
        Церемония награждения лауреатов Премии Правительства в области качества
      • 
        Военная присяга
      • 
        Выпускной лечебного факультета-2020
      • 
        Выпускной медико-психологического факультета-2020
      • 
        Выпускной педиатрического факультета-2020
      • 
        Выпускной факультета иностранных учащихся-2020
      • 
        Распределение — 2020
      • 
        Стоп коронавирус!
      • 
        Навстречу весне — 2020
      • 
        Профориентация — 18-я Международная специализированная выставка «Образование и карьера»
      • 
        Спартакиада среди сотрудников «Здоровье-2020″
      • 
        Конференция «Актуальные проблемы медицины»
      • 
        Открытие общежития №4
      • 
        Встреча Президента Беларуси со студентами и преподавателями медвузов
      • 
        Новогодний утренник в ГрГМУ
      • 
        XIX Республиканская студенческая конференция «Язык. Общество. Медицина»
      • 
        Alma mater – любовь с первого курса
      • 
        Актуальные вопросы коморбидности сердечно-сосудистых и костно-мышечных заболеваний в амбулаторной практике
      • 
        Областной этап «Студент года-2019″
      • 
        Финал Science Qiuz
      • 
        Конференция «Актуальные проблемы психологии личности и социального взаимодействия»
      • 
        Посвящение в студенты ФИУ
      • 
        День Матери
      • 
        День открытых дверей — 2019
      • 
        Визит в Азербайджанский медицинский университет
      • 
        Семинар-тренинг с международным участием «Современные аспекты сестринского образования»
      • 
        Осенний легкоатлетический кросс — 2019
      • 
        40 лет педиатрическому факультету
      • 
        День Знаний — 2019
      • 
        Посвящение в первокурсники
      • 
        Акция к Всемирному дню предотвращения суицида
      • 
        Турслет-2019
      • 
        Договор о создании филиала кафедры общей хирургии на базе Брестской областной больницы
      • 
        День Независимости
      • 
        Конференция «Современные технологии диагностики, терапии и реабилитации в пульмонологии»
      • 
        Выпускной медико-диагностического, педиатрического факультетов и факультета иностранных учащихся — 2019
      • 
        Выпускной медико-психологического факультета — 2019
      • 
        Выпускной лечебного факультета — 2019
      • 
        В добрый путь, выпускники!
      • 
        Распределение по профилям субординатуры
      • 
        Государственные экзамены
      • 
        Интеллектуальная игра «Что? Где? Когда?»
      • 
        Мистер и Мисс факультета иностранных учащихся-2019
      • 
        День Победы
      • 
        IV Республиканская студенческая военно-научная конференция «Этих дней не смолкнет слава»
      • 
        Республиканский гражданско-патриотический марафон «Вместе — за сильную и процветающую Беларусь!»
      • 
        Литературно-художественный марафон «На хвалях спадчыны маёй»
      • 
        День открытых дверей-2019
      • 
        Их имена останутся в наших сердцах
      • 
        Областной этап конкурса «Королева Весна — 2019″
      • 
        Королева Весна ГрГМУ — 2019
      • 
        Профориентация «Абитуриент – 2019» (г. Барановичи)
      • 
        Мероприятие «Карьера начинается с образования!» (г. Лида)
      • 
        Итоговое распределение выпускников — 2019
      • 
        «Навстречу весне — 2019″
      • 
        Торжественная церемония, посвященная Дню защитника Отечества
      • 
        Торжественное собрание к Дню защитника Отечества — 2019
      • 
        Мистер ГрГМУ — 2019
      • 
        Предварительное распределение выпускников 2019 года
      • 
        Митинг-реквием у памятника воинам-интернационалистам
      • 
        Профориентация «Образование и карьера» (г.Минск)
      • 
        Итоговая коллегия главного управления здравоохранения Гродненского областного исполнительного комитета
      • 
        Спартакиада «Здоровье — 2019»
      • 
        Итоговая научно-практическая конференция «Актуальные проблемы медицины».
      • 
        Расширенное заседание Совета университета.
      • 
        Научно-практическая конференция «Симуляционные технологии обучения в подготовке медицинских работников: актуальность, проблемные вопросы внедрения и перспективы»
      • 
        Конкурс первокурсников «Аlma mater – любовь с первого курса»
      • 
        XVI съезд хирургов Республики Беларусь
      • 
        Итоговая практика
      • 
        Конкурс «Студент года-2018»
      • 
        Совет университета
      • 
        1-й съезд Евразийской Аритмологической Ассоциации (14.09.2018 г.)
      • 
        1-й съезд Евразийской Аритмологической Ассоциации (13.09.2018 г.)
      • 
        День знаний
      • 
        День независимости Республики Беларусь
      • 
        Церемония награждения победителей конкурса на соискание Премии СНГ
      • 
        День герба и флага Республики Беларусь
      • 
        «Стань донором – подари возможность жить»
      • 
        VIII Международный межвузовский фестиваль современного танца «Сделай шаг вперед»
      • 
        Конкурс грации и артистического мастерства «Королева Весна ГрГМУ – 2018»
      • 
        Окончательное распределение выпускников 2018 года
      • 
        Митинг-реквием, приуроченный к 75-летию хатынской трагедии
      • 
        Областное совещание «Итоги работы терапевтической и кардиологической служб Гродненской области за 2017 год и задачи на 2018 год»
      • 
        Конкурсное шоу-представление «Мистер ГрГМУ-2018»
      • 
        Предварительное распределение выпускников 2018 года
      • 
        Итоговая научно-практическая конференция «Актуальные проблемы медицины»
      • 
        II Съезд учёных Республики Беларусь
      • 
        Круглый стол факультета иностранных учащихся
      • 
        «Молодежь мира: самобытность, солидарность, сотрудничество»
      • 
        Заседание выездной сессии Гродненского областного Совета депутатов
      • 
        Областной этап республиканского конкурса «Студент года-2017»
      • 
        Встреча с председателем РОО «Белая Русь» Александром Михайловичем Радьковым
      • 
        Конференция «Актуальные вопросы инфекционной патологии», 27.10.2017
      • 
        XIX Всемирный фестиваль студентов и молодежи
      • 
        Республиканская научно-практическая конференция «II Гродненские аритмологические чтения»
      • 
        Областная научно-практическая конференция «V Гродненские гастроэнтерологические чтения»
      • 
        Праздник, посвящённый 889-летию города Гродно
      • 
        Круглый стол на тему «Место и роль РОО «Белая Русь» в политической системе Республики Беларусь» (22.09.2017)
      • 
        ГрГМУ и Университет медицины и фармации (г.Тыргу-Муреш, Румыния) подписали Соглашение о сотрудничестве
      • 
        1 сентября — День знаний
      • 
        Итоговая практика на кафедре военной и экстремальной медицины
      • 
        Квалификационный экзамен у врачей-интернов
      • 
        Встреча с Комиссией по присуждению Премии Правительства Республики Беларусь
      • 
        Научно-практическая конференция «Амбулаторная терапия и хирургия заболеваний ЛОР-органов и сопряженной патологии других органов и систем»
      • 
        День государственного флага и герба
      • 
        9 мая
      • 
        Республиканская научно-практическая конференция с международным участием «V белорусско-польская дерматологическая конференция: дерматология без границ»
      • 
        «Стань донором – подари возможность жить»
      • 
        «Круглый стол» Постоянной комиссии Совета Республики Беларусь Национального собрания Республики Беларусь по образованию, науке, культуре и социальному развитию
      • 
        Весенний кубок КВН «Юмор–это наука»
      • 
        Мисс ГрГМУ-2017
      • 
        Распределение 2017 года
      • 
        Общегородской профориентационный день для учащихся гимназий, лицеев и школ
      • 
        Праздничный концерт, посвященный Дню 8 марта
      • 
        Конкурсное шоу-представление «Мистер ГрГМУ–2017»
      • 
        «Масленица-2017»
      • 
        Торжественное собрание и паздничный концерт, посвященный Дню защитника Отечества
      • 
        Лекция профессора, д.м.н. О.О. Руммо
      • 
        Итоговая научно-практическая конференция «Актуальные проблемы медицины»
      • 
        Меморандум о сотрудничестве между областной организацией Белорусского общества Красного Креста и региональной организацией Красного Креста китайской провинции Хэнань
      • 
        Визит делегации МГЭУ им. А.Д. Сахарова БГУ в ГрГМУ
      • 
        «Студент года-2016»
      • 
        Визит Чрезвычайного и Полномочного Посла Королевства Швеция в Республике Беларусь господина Мартина Оберга в ГрГМУ
      • 
        Конкурс первокурсников «Аlma mater – любовь с первого курса»
      • 
        День матери в ГрГМУ
      • 
        Итоговая практика-2016
      • 
        День знаний
      • 
        Визит китайской делегации в ГрГМУ
      • 
        Визит иностранной делегации из Вроцлавского медицинского университета (Республика Польша)
      • 
        Торжественное мероприятие, посвященное профессиональному празднику – Дню медицинского работника
      • 
        Визит ректора ГрГМУ Виктора Александровича Снежицкого в Индию
      • 
        Республиканская университетская суббота-2016
      • 
        Республиканская акция «Беларусь против табака»
      • 
        Встреча с поэтессой Яниной Бокий
      • 
        9 мая — День Победы
      • 
        Митинг, посвященный Дню Государственного герба и Государственного флага Республики Беларусь
      • 
        Областная межвузовская студенческая научно-практическая конференция «1941 год: трагедия, героизм, память»
      • 
        «Цветы Великой Победы»
      • 
        Концерт народного ансамбля польской песни и танца «Хабры»
      • 
        Суботнiк ў Мураванцы
      • 
        «Мисс ГрГМУ-2016»
      • 
        Визит академика РАМН, профессора Разумова Александра Николаевича в УО «ГрГМУ»
      • 
        Визит иностранной делегации из Медицинского совета Мальдивской Республики
      • 
        «Кубок ректора Гродненского государственного медицинского университета по дзюдо»
      • 
        «Кубок Дружбы-2016» по мини-футболу среди мужских и женских команд медицинских учреждений образования Республики Беларусь
      • 
        Распределение выпускников 2016 года
      • 
        Визит Министра обороны Республики Беларусь на военную кафедру ГрГМУ
      • 
        Визит Первого секретаря Посольства Израиля Анны Кейнан и директора Израильского культурного центра при Посольстве Израиля Рей Кейнан
      • 
        Визит иностранной делегации из провинции Ганьсу Китайской Народной Республики в ГрГМУ
      • 
        Состоялось открытие фотовыставки «По следам Библии»
      • 
        «Кубок декана» медико-диагностического факультета по скалолазанию
      • 
        Мистер ГрГМУ-2016
      • 
        Приём Первого секретаря Посольства Израиля Анны Кейнан в ГрГМУ
      • 
        Спартакиада «Здоровье» УО «ГрГМУ» среди сотрудников 2015-2016 учебного года
      • 
        Визит Посла Республики Индия в УО «ГрГМУ»
      • 
        Торжественное собрание и концерт, посвященный Дню защитника Отечества
      • 
        Митинг-реквием, посвященный Дню памяти воинов-интернационалистов
      • 
        Итоговое заседание коллегии главного управления идеологической работы, культуры и по делам молодежи Гродненского облисполкома
      • 
        Итоговая научно-практическая конференция Гродненского государственного медицинского университета
      • 
        Новогодний концерт
      • 
        Открытие профессорского консультативного центра
      • 
        Концерт-акция «Молодёжь против СПИДа»
      • 
        «Студент года-2015»
      • 
        Открытые лекции профессора, академика НАН Беларуси Островского Юрия Петровича
      • 
        «Аlma mater – любовь с первого курса»
      • 
        Открытая лекция Регионального директора ВОЗ госпожи Жужанны Якаб
      • 
        «Открытый Кубок по велоориентированию РЦФВиС»
      • 
        Совместное заседание Советов университетов г. Гродно
      • 
        Встреча с Министром здравоохранения Республики Беларусь В.И. Жарко
      • 
        День города
      • 
        Дебаты «Врач — выбор жизни»
      • 
        День города
      • 
        Праздничный концерт «Для вас, первокурсники!»
      • 
        Акция «Наш год – наш выбор»
      • 
        День знаний
      • 
        Открытое зачисление абитуриентов в УО «Гродненский государственный медицинский университет»
      • 
        Принятие военной присяги студентами ГрГМУ
      • 
        День Независимости Республики Беларусь
      • 
        Вручение дипломов выпускникам 2015 года
      • 
        Республиканская олимпиада студентов по педиатрии
      • 
        Открытие памятного знака в честь погибших защитников
      • 
        9 мая
      • 
        «Вторая белорусско-польская дерматологическая конференция: дерматология без границ»
      • 
        Мистер университет
      • 
        Мисс универитет
      • 
        КВН
      • 
        Гродненский государственный медицинский университет
      • 
        Чествование наших ветеранов
      • 
        1 Мая
      • 
        Cовместный субботник

    • 
      Наши издания
    • 
      Медицинский календарь
    • 
      Университет в СМИ
    • 
      Видео-презентации

  • 
    Общественные объединения
  • 
    Комиссия по противодействию коррупции
  • 
    Образовательная деятельность

• 
  Абитуриентам
• 
  Студентам
• 
  Выпускникам
• 
  Слайдер
• 
  Последние обновления
• 
  Баннеры
• 
  Иностранному гражданину
• 
  Научная деятельность
• 
  Поиск

Ошибка

Перейти на…

Перейти на…Системные требования для ЭУМКОбъявленияРасписание с изменениями от 270921ЭЛЕКТРОННЫЙ ЖУРНАЛ 2021 — 2022Типовая программаУчебная программаТематический план Пояснительная запискаПоложение о рейтинговой оценке знанийКРИТЕРИИ ОЦЕНКИКалендарно-тематический план лекций измГрафик отработок и консультаций 2021-2022Тема Острый и хронический гломерулонефритОстрые и хронические гломерулонефритыТЕМА Инфекция мочевых путей. Тубулоинтерстициальные болезни почекИнфекции мочевых путей (УСР, 2 ч.)Тест — Инфекции мочевых путейТЕМА Нефротический синдром. Амилоидоз почек. Хроническая болезнь почек и хроническая почечная недостаточностьЛекция: Нефротический синдром. Амилоидоз почек. ХБП. УСР 2 ч. доц. Солодкова И.В.Тема АнемииЛекция: Анемии (УСР 2 часа)Тест — АнемииТЕМА . Геморрагические диатезы. Гемолитические анемииГеморрагические диатезыТЕМА . Гемобластозы. Острые лейкозы. АгранулоцитозЛЕКЦИЯ: ОСТРЫЙ ЛЕЙКОЗ (УСР 2 ЧАСА)Тест — ЛейкозыТЕМА Хронические лейкозыХРОНИЧЕСКИЕ ЛЕЙКОЗЫТема . Полицитемия. Множественная миеломаМНОЖЕСТВЕННАЯ МИЕЛОМА, ПОЛИЦЕТЕМИЯТЕМА 1. Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани. Острая ревматическая лихорадка. Хроническая ревматическая болезнь сердца. Приобретенные пороки сердца. Пролабирование створок митрального клапана.ЛЕКЦИЯ ОРЛТЕСТ ОРЛ ЛЕКЦИЯ. Пороки сердцаТЕСТ 1. Пороки сердцаТЕСТ 2. Приобретенные пороки сердца.ЛЕКЦИЯ Пролапс митрального клапанаТЕМА 2. Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани. Заболевания суставов. Ревматоидный артрит. Остеоартрит. Подагра Лекция 1. Ревматоидный артрит (УСР, 2 ч)Тест — Ревматоидный артритТест — Остеоартрит, подаграТема 3. Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани. Системная красная волчанка. Системный склероз. Дерматомиозит/полимиозит Лекция Системные заболевания соединительной ткани (УСР, 2 ч)Тест — Системные заболевания соединительной ткани Тема 4. Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани. Системные васкулитыСистемные васкулиты (УСР, 2 ч)Тест — Системные васкулиты Тема 5. Заболевания толстого кишечника. Синдром раздраженного кишечника.Аутоиммунные заболевания кишечника (УСР, 2 ч.)Тест — Аутоиммунные заболевания кишечникаСиндром раздраженного кишечника«Воспалительные заболевания кишечника. Синдром раздраженного кишечника» ТЕМА 6. Болезни органов пищеварения Функциональные билиарные расстройства. Хронический панкреатит.Дискинезия желчевыводящих путейХронический панкреатит«Функциональные билиарные расстройства. Хронический панкреатит»Методические указания для студентов 9 семестрМетодические разработки для самостоятельной работыОбщий анализ крови (для интерпретации)Стернальный пунктатБиохимический анализ кровиДиагностика аутоиммунных заболеванийФормулы расчета СКФИнтерпретация иммунологического тестаПример клинической ситуационной задачи 1Пример клинической ситуационной задачи 2Тесты к экзаменуВопросы к экзамену (практика)Экзаменационное тестирование (для изолированных)Клинический протокол диагностики и лечения пациентов с нефрологическими заболеваниями Учебник «Внутренние болезни» Т 1 под ред. Моисеева В.С.Учебник «Внутренние болезни» Маколкин Учебник Внутренние болезни Т 2 под ред Моисеева В.С.Список литературыРукавицьгна, О. А. Анемии / под ред. О. А. Рукавицьгна — Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. — 256 с. — ISBN 978-5-9704-3978-4. —

Нарушения гемостаза. Гемофилии. Тромбоцитопения. Тромбогеморрагические синдромы. Этиология. Клиника. Диагностика. Принципы терапии.

Нарушения гемостаза. Гемофилии. Тромбоцитопения.
Тромбогеморрагические синдромы. Этиология. Клиника. Диагностика. Принципы
терапии.

В группу геморрагических заболеваний объединены синдромы, основным
проявлением которых является повышенная кровоточивость, обусловленная
расстройствами в системе гемостаза.

Типы
кровоточивости:

 Петехиально-пятнистый
(синячковый)

 Гематомный;

 Смешанный;

 Васкулитный;

 Ангиоматозный.

Петехиально-пятнистый (синячковый) тип характеризуется
появлением мелких безболезненных точечных или пятнистых, не напряженных и не
расслаивающих ткани геморрагий на коже, часто сочетаются с меноррагиями,
носовыми кровотечениями, кровоточивостью десен, реже с кровоизлияниями в
сетчатку глаза, в оболочки мозга и желудочными кровотечениями. Геморрагии легко
провоцируются травмированием микрососудов трением одежды, мытьем в бане,
сжатием конечности манжетой (при измерении артериального давления) или
резинками от чулок, а также подкожными инъекциями, легкими ударами. Пробы на
ломкость микрососудов (щипка, манжеточная, баночная) в большинстве случаев
положительные.

Кровоточивость петехиально-пятнистого типа наблюдается при
тромбоцитопении и дисфункции тромбоцитов (тромбоцитопатии), а также в ряде наследственных
и приобретенных гипо- и дисфибриногенемий, вторичном дефиците факторов V, VII,
X, II и XIII (более глубокий дефицит факторов VII и XIII дает кровоточивость
смешанного типа ).

Тяжесть этого типа кровоточивости может быть от очень малой (
когда больного беспокоит лишь пятнистость кожи,  время кровотечения часто (но
не обязательно) удлинено) до выраженной с развитием железодефицитной анемии и
снижением работоспособности. Особенно болезненные профузные маточные
кровотечения, которые иногда требуют экстирпации матки, а также кровоизлияния в
сетчатку глаза с потерей зрения, носовые и желудочные кровотечения,
кровоизлияния в мозг и его оболочки.

При гематомном типе преобладают массивные, глубокие,
напряженные, очень болезненные кровоизлияния в суставы, мышцы, под апоневрозы,
в подкожную и забрюшинную клетчатки, а также в брюшину и субсерозную оболочку
кишечника (имитируются абдоминальные катастрофы: аппендицит, кишечная
непроходимость, колика, перитонит и ). Крупные суставы деформированы, их
контуры сглажены, подвижность часто ограничено, мышцы конечностей в большей или
меньшей степени атрофированы. Походка часто нарушена, бывает хромота, больные
пользуются палками, костылями, колясками. Гематомы могут разрушать хрящевую и
костную ткань, создавая на рентгенограмме картину, напоминающую костную опухоль
(псевдоопухоли). Легко возникают гематомы в местах инъекций, особенно
внутримышечных. Петехиальной кровоточивости нет, манжеточная проба
отрицательная. Пробы на длительность кровотечения (Дьюка и др.) нормальные или
почти нормальные.

Гематомный синдром часто сочетается с профузными спонтанными,
посттравматическими и послеоперационными кровотечениями (из почек,
желудочно-кишечными и др.). Эти кровотечения могут возникать поздно, не сразу
после травмы или операции, а через несколько часов после них.

Смешанный (синячково-гематомный) тип кровоточивости имеет
сочетание признаков двух описанных выше видов геморрагичного синдрома, но
имеет  также ряд качественных отличий. От гематомного он отличается очень
редким и нетяжелым поражением суставов, преобладанием гематом в подкожной и
забрюшинной клетчатке, в брижейке, в субсерозной оболочке кишечника (иногда с
развитием его непроходимости) и во внутренних органах. От
петехиально-пятнистого смешанный тип отличается обширностью кровоподтеков,
уплотнением кожи в местах геморрагий. Эти синяки занимают как бы промежуточное
место между синяками и гематомами. В других местах оказываются обычные петехии
и синячки.

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости объединяет геморрагии,
обусловленные воспалительными изменениями в микрососудах и в периваскулярной
ткани. Эти изменения чаще обусловлены иммунным поражением сосудов
(геморрагический микротромбоваскулит Шенлейна-Геноха, узловатая эритема и др.)
или инфекциями (геморрагические лихорадки, вирусные и септические
микроваскулиты). Геморрагии возникают на фоне местных
экссудативно-воспалительных изменений, в связи с чем элементы сыпи слегка
возвышаются над уровнем кожи, уплотнены, нередко окружены ободком пигментной
инфильтрации, в некоторых случаях некротизируются, покрываются корочками.
Гистологическое исследование подтверждаете микротромбоваскулит с
фибриноклеточной периваскулярной инфильтрацией. Элементы сыпи при ряде форм
имеют тенденцию к медленному обратному развитию, с длительным сохранением
пигментации и остаточной инфильтрацией. Часто процесс сопровождается другими
иммунными, аллергическими или инфекционно-токсическими проявлениями: эритемой,
крапивницей, отеком Квинке, лихорадкой, артралгиями, ревматоидным синдромом,
поражением почек (гломерулонефрит, иногда с нефротическим синдромом), кишечника
(картина острого живота, мелена), легких, увеличением селезенки. По всем этим
признакам кровоточивость васкулитно-пурпурного типа легко отличить от других
форм геморрагического синдрома.

Ангиоматозный тип бывает при сосудистых дисплазиях
наследственного или приобретенного генеза телеангиоэктазиях (болезни
Рандлю-Ослера, Луи-Бар и др.). Приобретенные формы встречаются при циррозах
печени и микроангиоматозах. Он отличается кровотечениями, повторяющимися с
диспластических сосудов, чаще определенной локализации, без кровоизлияний в
кожу, подкожную клетчатку и другие ткани.

Наиболее
частые, массивные и опасные носовые кровотечения. Реже бывают рецидивирующие
кровотечения из телеангиэктазий в желудке, кишечнике, мочевыводящих путях,
легких. Источником профузных легочных кровотечений могут стать и
артериовенозные соустья, имитирующие на рентгенограммах различные опухоли или
туберкулез.

При кровоточивости ангиоматозного типа лабораторное исследование
не выявляет первичных нарушений в гуморальном звене системы гемостаза.
Исключение составляют лишь редкие формы семейного геморрагического ангиоматоза
с тромбоцитопенией, гигантские гемангиомы Казабаха-Мерритта с тромбоцитопенией
и коагулопатией потребления и постагональная микроангиодисплазия с
тромбоцитопенией.

Гемостаз разделяют на:

1. Первичный
или сосудисто-тромбоцитарный;

2. Вторичный
или коагуляционный.

В настоящее
время принята каскадно-комплексная система свертывания крови, включающая в себя
внутренний и внешний механизмы и состоящая из 3 фаз. 

В группу
геморрагических заболеваний объединены синдромы, основным проявлением которых
является повышенная кровоточивость, обусловленная расстройствами в системе
гемостаза.

Учитывая генез кровоточивости, геморрагические заболеваниях
принято делить на три группы:

 1.Тромбоцитопении
и тромбоцитопатии.

 2.
Коагулопатии.

 3.
Вазопатии.

В каждой из
трех групп выделяют:

 1.
Геморрагические заболевания наследственные.

 2. Геморрагические
заболевания приобретенные.

Существенное значение имеет подробно собранный анамнез. В
первую очередь следует выяснить начало заболевания и его продолжительность. При
наследственных геморрагических заболеваниях проявления кровоточивости могут проявляться
сразу после рождения или в раннем детстве, а также наблюдаться в родных
больного. Приобретенные формы характеризуются склонностью к геморрагиями в
более позднем возрасте. Важно выяснить возможную связь возникновения
геморрагического синдрома с перенесенными ранее инфекционными заболеваниями,
профилактическими прививками, что характерно для иммунных форм тромбоцитопении
или наличием других заболеваний. Необходимо также обратить внимание на прием
медикаментов, которые могут обусловить возникновение геморрагического синдрома.

Клиника. Основными клиническими симптомами при тромбоцитопении
независимо от генеза являются возникновение петехий, небольших синяков и
кровотечения из слизистых оболочек. Особенностью кожных геморрагий при
тромбоцитопениях является их возникновение преимущественно без всякой причины,
мелкоточечный характер, образование небольших синяков. Цвет геморрагий
изменяется в зависимости от их давности: пурпурно-красная окраска свежих
экхимозов постепенно переходит в голубое, зеленоватое и желтое. Чаще экхимозы
локализуются на передней поверхности туловища, верхних и нижних конечностях и,
особенно, в местах, где возможно трение и сжатия одеждой (на шее у ворота, в
местах сжатия резинкой). Характерно образование кровоизлияний в местах инъекций.

Тромбоцитопении присущи кровотечения из слизистых оболочек:
кровотечения из десен, носовые кровотечения, у женщин — обильные и
продолжительные менструации. Одним из осложнений тромбоцитопении у женщин может
быть кровоизлияние в яичник (apoplexia ovarii). При выраженной тромбоцитопении
могут возникать почечные кровотечения, кровоизлияния в склеру или сетчатку
глаза, в мозг или мозговые оболочки. Кровотечения из желудочно-кишечного тракта
при тромбоцитопении встречаются очень редко. Часто кровотечения наблюдаются
после экстракции зубов. Указанные проявления геморрагического диатеза
характеризуются как «тромбоцитопенический», или
«микроциркуляторный», тип кровоточивости.

Лабораторная диагностика. Основным лабораторным показателем при
тромбоцитопениях является значительное снижение количества тромбоцитов (ниже
100,0 х109 / л), но кровоточивость проявляется, в основном, при уменьшении
количества тромбоцитов ниже 30,0 х109 / л — «критическое число».
Кроме этого, при различных формах тромбоцитопении могут проявляться характерные
морфологические изменения тромбоцитов: пойкилоцитоза пластинок, преимущество
мелких или крупных размеров тромбоцитов, могут появляться малозернистые
«голубые» тромбоциты. В связи с основным значением тромбоцитов в
остановке кровотечения для тромбоцитопении характерно удлинение времени
кровотечения — время кровотечения по Дюку удлиняется до 15 мин. и более (при
норме 3-5 мин.). У большинства больных выявляется положительный симптом жгута.
Приобретенные тромбоцитопении

ОСТРАЯ АУТОМУННАЯ тромбоцитопеническая
пурпура (болезнь Верльгофа 1783 г).

Этиология и патогенез.

В 60-80% случаев перед возникновением АИТП предшествует вирусная
инфекция верхних дыхательных путей или пищеварительного тракта. Чаще
тромбоцитопения проявляется через 2-21 дней после перенесенного инфекционного
заболевания. Примерно в 10% случаев возникновения АИТП связывают с вирусом
ветряной оспы, Эпштейна-Барр-вирусом, а также с другими вирусными инфекциями.
Описаны случаи АИТП после профилактических прививок, иммунотерапии БЦЖ.

Лечение. Легкие формы заболевания у детей не требуют лечения.
Противопоказаны салицилаты и другие препараты, тормозящие агрегацию
тромбоцитов, а также профилактические прививки. Больные с выраженным
геморрагическим синдромом подлежат госпитализации.

Лечение следует начинать с назначения стероидных гормонов в дозе
1-2 мг / кг массы в сутки в расчете на преднизолон. При неэффективности лечения
дозу гормонов увеличивают до 4 мг / кг массы в сутки. В процессе лечения
стероидными гормонами у большинства больных количество тромбоцитов
увеличивается.

При тяжелых формах заболевания рекомендуется введение
иммуноглобулинов для внутривенного применения в дозе 0,4 г / кг массы в сутки. При неэффективности консервативной терапии у больных с затяжными формами заболевания
(более 4-6 месяцев) и значительным геморрагическим синдромом рекомендуется
спленэктомия.

Хронические формы аутоиммунной тромбоцитопении (длительностью более 6
месяцев), причину аутоагрессии при которых выяснить не удается, принято
называть идиопатической тромбоцитопенической пурпурой (ИТП).

Этиология и
патогенез. Связать начало ИТП с любым другим заболеванием не удается. Часто
заболевание начинается в период полового созревания, однако ИТП может
проявиться в любом возрасте. Болеют преимущественно женщины. Заболеваемость ИТП
среди женщин в 3-4 раза выше по сравнению с мужчинами. Заболевание обусловлено
усиленным и ускоренным разрушением тромбоцитов вследствие действия аутоантител,
направленных против собственных тромбоцитов.

ГЕМОФИЛИИ .

Определение. Термин
«гемофилия» может использоваться как для определения любого дефицита плазменных
факторов свертывания крови, так и более узко — для наименования заболеваний,
обусловленных наследственными нарушениями коагуляционного гемостаза, перебегая
с понижением свертываемости крови. Среди
коагулопатиях наследственного генеза чаще встречается дефицит ф. VIII
(гемофилия А) и ф. ИХ (гемофилия В): соответственно 68-80% и 8-15%. Реже
наблюдается наследственный дефицит ф. VII (гипопроконвертинемия), который может
не проявляться эпизодами кровоточивости в анамнезе, но манифестировать тяжелыми
кровотечениями в послеоперационном периоде.

Етиология
і патогенез. Гемофилии А и В,
обусловленные наследственным дефицитом или молекулярными аномалиями VIII i IX
факторов свертывания, передаются по рецессивному типу. Ген гемофилии
локализован в Х-хромосоме, в связи с чем женщины являются кондукторами этого
заболевания, но не страдают кровоточивостью, так как при наличии второй
нормальной Х-хромосомы активность факторов (VIII i IX) в них снижена в среднем
вдвое, по сравнению с нормальными величинами. Крайнее редко встречается
аутосомно-доминантные формы гемофилии А, в том числе и у женщин — «женская
гемофилия».

При
всех распространенных формах наследственных дефицитов факторов свертывания
крови (гемофилии А, В, С, болезнь Виллебранда) имеет место изолированное
нарушение первой фазы внутреннего механизма свертывания крови. При дефиците ф.
VII — нарушен внешний механизм формирования протромбиназнои активности. В
основе прогрессирования гемофилических артропатией лежит развитие синовиитов,
связанных с геморрагическим пропитыванием синовии, поверхностных хрящей с
последующим гемосидероза. Согласно современным представлениям гемосидероз
является важным фактором деструктивно склеротических изменений в синовиальной
оболочке, хрящах и суставных поверхностях костей.

Класификация. Классификация
наследственных нарушений коагуляционного гемостаза, протекающих с понижением
свертываемости крови представлена ​​в табл.

По
распространенности выделяют (О.С. Баркаган, 1988):

-
Формы, которые часто встречаются (1, 2, 3), которые составляют 96-98% случаев
наследственных коагулопатиях;

-
Формы, которые встречаются редко (4, 6, 7) — 2-3% случаев;

-
Формы, которые встречаются очень редко (все остальные: 5, 8, 9, 10).

Рубрикация
гемофилий по уровню дефицита фактора к средней нормы разделяет их на следующие
формы: очень тяжелая — 0-1%; тяжелая — 1-2%, средней тяжести — 2-5%; легкая -
более 5%.

Спонтанные
гемофилии наблюдаются при уровне антигемофильного фактора ниже 5%, тогда как
при концентрации выше 5% регистрируются лишь посттравматические и
послеоперационные кровотечения, которые могут быть достаточно обильными, не
только при тяжелых, но и при «легких» формах болезни и при отсутствии
заместительной терапии приводит к летальному исходу.Класифікація спадкових
коагулопатій із зниженням зсідання крові.

Пример формулировки
диагноза: Гемофилия А, тяжелая
форма. Острый гемартроз левого коленного сустава. Гемофилического артропатия
правого коленного сустава. Острая пислягеморагична анемия средней степени
тяжести..

Клиническая картина. Клинические проявления
гемофилий А и В одинаковы. Тяжелые формы диагностируются при рождении:
значительные кефалогематомы, подкожные кровоизлияния, поздние кровотечения из
пупочного канатика. При легких формах и формах средней тяжести заболевания
распознается на 2-3 году жизни: случайные порезы, травмы, прикусы языка
сопровождаются обильными кровотечениями. В дальнейшем в клинике доминируют
проявления гемофилических артропатией. Острые гемартрозы проявляются: ​​при тяжелых формах с 2-3-летнего возраста, при средней
тяжести — с 4-6 лет. Чаще поражаются коленные, локтевые и голени ступни, реже -
плечевые, лучезапястного запястные, тазобедренные суставы. С возрастом тяжесть
и распространенность суставных изменений неуклонно прогрессирует и до 15-20 лет
у больных гемофилией развивается сложная дисфункция опорно-двигательного
аппарата, ведет к инвалидизации.

Диагностические критерии.

1. Семейный
анамнез (в 1/3 больных указания на геморрагические заболевания у родственников
могут отсутствовать — гемофилия развивается в результате мутации гена)

2. Гематомный (І)
тип кровоточивости.

3. Гемофилические
артропатии: сочетание острых гемартрозов (первичных и рецидивирующих) с
хроническими деструктивными остеоартрозом.

4. Раннее
определение мьякотканнинних изменений (гиперплазии и утолщение), изменений
периартрикулярних тканей, скопление крови в суставной сумке и ее карманах,
гемосидероз синовиальной оболочки и т.д. методами лучевой диагностики (УЗИ, МР
— томографии).

5. Гематурия в
сочетании с приступами почечной колики (образование сгустков в мочевых путях -
в 15 — 30% больных.

6. Продление
времени свертывания крови по Ли — Уайту при нормальных показателях времени
кровотечения Дьюк, количества тромбоцитов, протромбинового времени (при
гемофилии А и В).

7. Определение
дефицита фактора свертывания крови и его количественное определение по
нормализации времени свертывания после смешивания плазмы больного с
одногруппную плазмой здорового человека в коррекционных пробах.

8. Вторичный
ревматоидный синдром — симметричное поражение как крупных, так и мелких
суставов (в том числе и тех, которые не поражались кровоизлияниями):

— Утренняя
скованность;

— Постоянство
болевого синдрома;

— Обострение
после заместительной терапии;

— Повышение в
плазме уровня ревматоидного фактора, СРБ, сиаловых кислот, гамма-глобулинов и
др..;

-
Рентгенологические признаки ревматоидного артрита (сужение суставных щелей,
узурация суставных поверхностей и др..)

Диференциальный  диагноз. Гемофилии А и В
дифференцируют с болезнью Виллебранда, для которой характерен смешанный тип
кровоточивости: на коже петехии и экхимозы, гематомы умеренные, ограничены,
кровоизлияния в суставы возникают только при тяжелом течении болезни, редко
наблюдаются гематурия, желудочно — кишечные кровотечения. Проба Дьюка
удлиненная при нормальном количестве тромбоцитов, снижена активность фактора
Виллебранда в сыворотке крови таких больных.

 
Приобретенные коагулопатии отличаются от гемофилий по анамнезу, редкостью
гемартрозов, комплексном дефиците факторов свертывания, вторичностью развития
после передозировки антикоагулянтов, интоксикации на фоне заболеваний печени и
т.д.. 

Лечение. Основным методом
лечения кровотечения у больных гемофилией является заместительная терапия в
течение первого часа после ушибов, травм, появления болевых ощущений любой -
какой локализации.

При гемофилии А эффективны: антигемофильного плазма,
криопреципитат, концентрат ф.VIII, рекомбинантный или моноклональных очищенный
VIII фактор. На Украине используется криопреципитат — белковый препарат,
содержащий в одной дозе 200 ЕД активного ф. VIII в замороженном виде
(применяется с учетом совместимости по с-мы АВ0). Оптимальным средством для
остановки кровотечения у больных гемофилией является концентрат Ф.ИХ,
моноклональный очищенный ИХ фактор. Применяют также препараты, включающие смесь
всех синтезируемых в печени К — витаминозалежних факторов: IX, X, VII, II.
Наиболее известный PPSB (Франция), ППСБ (Россия) (протромбин + проконвертин +
фактор Стюарта (ф.Х) + антигемофильный глобулин В (ф. IX).

Фактор ИХ хорошо сохраняется в замороженной плазме (90%
активности) и долго циркулирует в крови реципиента. Переливание (струйное)
замороженной одногруппной плазмы в дозе 15 — 20 мг / кг достаточно для
купирования острых гемартрозов и небольших кровотечений.

Установлено, что каждая единица введенного фактора (за 1 единицу
принято считать количество фактора, содержится в 1 мл донорской плазмы)
повышает его концентрацию в плазме больного 1,3 ± 0,6% на 1 кг массы тела. В
связи с этим, для расчета необходимой дозы предлагается формула: D = MхУф \
1,3, где D — доза (от, мл), М — масса тела больного (кг), УФ — заданный уровень
фактора.

Необходимые дозы для различных клинических ситуаций приведены в
таблице

Продолжительность
лечения зависит от тяжести кровотечения. При легкой кровотечения в сустав или
мягкие ткани для остановки кровотечения достаточно 1 — 2 дозы. При обширных
кровоизлияниях в мягкие ткани и суставы лечение должно продолжаться до
рассасывания гематомы. После полостных операций лечение проводят до полного
заживления раны (10-14 дней). При ортопедических операциях необходимый уровень
фактора нужно поддерживать 3-6 недель. Отмена заместительной терапии в более
короткие сроки приведет к развитию гематомы в краях раны, расхождение швов,
вторичного инфицирования.

Учет следующих правил обеспечит достаточную эффективность
заместительной терапии.

1. Заранее заготовленная консервированная кровь, нативная или
сухая плазма крови — не содержат ф. VИИИ, в связи с чем недостаточно
используются для остановки кровотечения у больных гемофилией А.

2. Все антигемофилични препараты должны вводиться только струйно в
концентрированном виде сразу после расконсервации.

3. Не допускается смешивание антигемофиличних препаратов с другими
инфузионными растворами до устойчивой остановки кровотечения.

Внешние кровотечения, кроме заместительной терапии приобретаются
местным воздействием: обработкой тромбопластином, гемостатической губкой,
эпсилон-аминокапроновой кислотой. После ранней аспирации крови из сустава для
купирования воспалительных изменений рекомендуют введение 40 — 60 мг
гидрокортизона.

Профилактика. Если гемофилией болен отец, при рождении
мальчика передачи болезни не происходит. Дочери больного являются кондукторами
гемофилии и имеют в будущем 50% вероятности передачи заболевания мальчикам,
носительства гена гемофилии — девочкам. Больные гемофилией должны стоять на
диспансерном учете у гематолога и иметь при себе документ, где указан вид
гемофилии, групe крови, лечение, которое проводилось ранее. При какой — либо
травме, болевых ощущениях необходима срочная доврачебная помощь: покой,
иммобилизация конечности в физиологическом положении, зиигривання ее.

Любые домышечные инъекции больным гемофилией противопоказаны, так
как могут стать причиной обширных гематом. Ранняя и интенсивная терапия
антигемофильными препаратами — основной метод лечения и профилактики многочисленных
осложнений гемофилий.

В дальнейшем важен правильный выбор профессии, школьники
освобождаются от занятий физкультурой. Родители должны быть осведомлены об
особенностях ухода за ребенком, больной гемофилией.

Течение. Интенсивность поражения
суставов зависит от частоты острых гемартрозов, своевременности и эффективности
их лечения, от выбора профессии, качества ортопедической помощи и т.д.. Если
частота острых гемартрозов в пересчете на одного больного в возрасте до 10 лет
составляет 2,4, а хронических остеоартрозов — 0,6, то в группах старше 20 — 30
лет число пораженных суставов соответственно возрастает до 8,5 и 4,8,
увеличивается частота формирования вторичного ревматоидного синдрома.

В 14
— 30% больных наблюдаются кровотечения. Источником профузных кишечно -
желудочных кровотечений могут стать язвенная болезнь желудка и 12 — перстной
кишки, прием нестероидных противовоспалительных препаратов, диффузная
кровотечение слизистой оболочки кишечника. Кровоизлияния в брыжейку, сальник,
субсерозную оболочку кишечника могут проявляться перитонеальными симптомами,
повышением температуры и могут осложняться некрозом, кишечной непроходимостью.
Главным ориентиром, позволяющим дифференцировать характер катастрофы в брюшной
полости является эффект от заместительной терапии. При повышении уровня
дефицитного фактора выше 50% болевой синдром и признаки острого живота
ослабляются в том случае, когда они были вызваны внутренним кровотечением.

Большая
группа осложнений при гемофилии связана с компрессией гематомами полостных
органов (стенозы гортани, трахеи и т.д.). Возможно также гемолизування гематом,
развитие сепсиса, хронической пислягеморагичнои анемии.

Трансфузионная
терапия ведет к сенсибилизации больных, развития ингибиторных форм гемофилии -
образование антител — иммуноглобулинов класса G, нейтрализующих VIII фактор
(1,5% больных гемофилией А). Основными факторами риска заместительной терапии
являются:

-
Возможность инфицирования вирусами (в том числе гепатита человека,
цитомегаловирусом, СПИД и т.д..

-
Посттрансфузионные реакции.

-
Иммуносупрессия и изменения иммунологического статуса.

Тяжелым
осложнением гемофилии являются кровоизлияния в головной и спинной мозг,
связанные с травмами и спонтанные (летальность 50 — 70%).

В терапии ингибиторных
форм гемофилий наиболее эффективными являются активированные препараты
протромбинового комплекса (Фейба). Их вводят в дозе 40-50 ЕД / кг каждые 8-12
часов до остановки кровотечения. С этой же целью может быть применен
рекомбинантный активированный фактор VIIа — НОВОСЕВЕН. Препарат эффективен при
любой концентрации ингибиторов факторов VIII или ИХ, обеспечивает быстрое
клиническое улучшение, ослабление боли, отсутствие риска передачи
гемотрансмиссивных вирусов.

Прогноз для жизни достаточно серьезен при всех формах
гемофилии, опасность перечисленных осложнений особенно велика при тяжелых
формах заболевания.

Дифференциальный диагноз васкулитно-пурпурного типа кровоточивости

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости характерен для поражения сосудов — вазопатий.

Дифференциальный диагноз проводится в отношение геморрагического васкулита и группы болезней вирусного генеза — геморрагических лихорадок

Папулезно-геморрагическая сыпь, иногда с уртикарными проявлениями. В начале заболевания все элементы сыпи одинаковой величины и формы, при надавливании не исчезают, в тяжелых случаях папулы некротизируются. Сыпь располагается на коже конечностей и туловища, вокруг суставов. После выздоровления длительно сохраняется гиперпигментация кожи.

Суставы поражаются одновременно с кожей или их изменения обнаруживаются через несколько часов после появления сыпи. Обычно больные жалуются на боли в крупных суставах, их припухлость, нарушения функции. Редко суставной синдром бывает продолжительным.

Сильные боли в животе без четкой локализации, которые обусловлены кровоизлияниями с субсерозный слой, брюшину и стенку кишки. Вслед за этим могут развиться желудочные и кишечные кровотечения (рвота кровью, мелена).

Поражение почек возникает обычно у части больных на 1-4 неделе заболевания, в моче появляются эритроциты, белок, цилиндры; иногда развивается нефротический синдром.

Количество тромбоцитов, время свертывания и длительность кровотечения при геморрагическом васкулите не выходят за пределы нормальных величин. Симптом жгута обычно положительный.

Геморрагические лихорадки — дифференцирующие признаки

• Распространены в определенных областях и соответственно так называются — дальневосточная, омская, тульская, ярославская, карельская.
• Кожные геморрагические высыпания появляются обычно на 3-4 день лихорадочного состояния.
• Сыпь располагается в подмышечных впадинах, по боковым сторонам груди, внутренней поверхности плеч, на груди и спине.
• Часто бывают носовые кровотечения.
• Другие проявления геморрагического синдрома — кровоизлияния в веки и склеры, маточные и кишечные кровотечения.
• В моче обнаруживаются протеинурия, гематурия, цилиндрурия. Наблюдаются олиго — и анурия, азотемия.
• Диагноз подтверждается с помощью реакции связывания комплемента в парных исследованиях через 5-10 дней.

Геморрагический синдром | Причины, симптомы, типы и лечение геморрагического синдрома

Клиническая характеристика геморрагического синдрома

Симптомы геморрагического синдрома

Характер и локализация кожных высыпаний при геморрагическом синдроме определяют симптоматику данной патологии.

Основной симптом – длительные кровотечения, возникающие как следствие травмы или изнуряющей физической нагрузки, сильного перенапряжения, переохлаждения или перегревания, которые могут также происходить самопроизвольно.

В каждом пятом случае патологии наблюдается сыпь различного характера, могут появляться как мелкие петехии, так и крупные гематомы некротических форм, возможно возникновение ангиэктазий.

Геморрагический синдром может стать следствием приема лекарственных препаратов, которые влияют на естественные процессы тромбоцитов и понижают свертываемость крови. Кроме того, у пациентов, страдающих болезнью Верльгофа, гемофилией и дефицитом протромбина также может наблюдаться данная патология.

Проявления геморрагического синдрома

Гемморагический синдром у новорожденных

Геморрагический синдром у детей

Петехиальная сыпь на передней грудной стенке

Разновидности геморрагического синдрома

Нарушение внутреннего пути свертывания коагуляционного гемостаза (гематомный тип кровоточивости)

Врожденная и приобретенная афибриногенемия

Дефициты различных типов факторов свертывания крови вызывают разные виды заболеваний под названием гемофилия, а также другие расстройства, не относящиеся к определенному типу.

Нарушение тромбоцитарного звена гемостаза, внешнего пути свертывания коагуляционного гемостаза (петехиально-пятнистый тип кровоточивости)

Нарушение тромбоцитарного звена гемостаза:

Нарушение плазменного звена гемостаза

Тромбоцитопения

Состояние, характеризующееся снижением количества тромбоцитов ниже 150•109/л, что сопровождается повышенной кровоточивостью и проблемами с остановкой кровотечений.

Тромбоцитопатия

Заболевание, характеризующееся повышенной кровоточивостью за счет нарушения функций тромбоцитов (кровяных пластинок, обеспечивающих начальный этап свертывания крови) при их нормальном количестве.

Дефицит факторов II,V,VII,XI

Заболевания, связанные с нарушением коагуляции, при этих заболеваниях возникают кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы, как спонтанные, так и в результате травмы или хирургического вмешательства.

Cочетанное нарушение тромбоцитарного и коагуляционного звена гемостаза (смешанный (синячково-гематомный) тип кровоточивости)

Этиология:

• Болезнь Виллебранда (коагулопатия – нарушение функции VIII фактора, тромбоцитопатия – нарушение агрегации тробмоцитов)
• ДВС-синдром (коагулопатия потребления – снижение всех факторов свертывания, гипофибриногенемия, активация        истощение фибринолиза, тромбоцитопения, тромбоцитопатия потребления)

Геморрагический синдром:

• Петехиальная сыпь, экхимозы, кровотечения из слизистых (носовые, десневые), послеоперационные, послеродовые кровотечения.

Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание

Нарушенная свёртываемость крови по причине массивного освобождения из тканей тромбопластических веществ.

Болезнь Виллебранда

Наследственное заболевание крови, характеризующееся возникновением эпизодических спонтанных кровотечений, которые схожи с кровотечениями при гемофилии.

Патология микрососудистого русла (васкулитно-пурпурный тип кровоточивости)

Кровоточивость петехиальная с эксудативно-воспалительными явлениями, очагами некроза, гематурия, артралгия, кровоточивость слизистых.

Васкулиты:

• инфекционные, имунные;
• системные;
• геморрагический васкулит (болезнь Шонлейн — Геноха).

Геморрагический васкулит

Системное асептическое воспаление сосудов микроциркуляторного русла с преимущественным поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почечных клубочков.

Ангиоматозные кровотечения

Ангиоматозные кровотечения

Одна из форм наследственной болезни сосудов, отличающаяся склонностью к кровоточивости слизистых.

Диагностика геморрагического синдрома

Вовремя установленный диагноз поможет специалисту назначить эффективное лечение, а вам – сделать свои сосуды здоровыми раз и навсегда. Подтвердить или опровергнуть диагноз можно, сдав ряд лабораторных анализов, направленных на получение детальной информации о состоянии крови. Также понадобится провести коагуляционные тесты, во время спорных ситуаций врач-диагност может взять стернальную пункцию для углубленной диагностики.

После получения полной картины заболевания, определения ее стадии, причин и степени тяжести геморрагического синдрома, будет назначено лечение.

Лечение геморрагического синдрома

Основой выбора метода лечения геморрагического синдрома является определение причины заболевания, однако существуют следующие ключевые принципы:

• Вне зависимости от причины, пациенту оказывается неотложная медицинская помощь, которая остановит кровотечение. Для этого применяют викасол, хлорид кальция, витамин С, а также раствор тромбопластина.
• В случае возникновения патологии на фоне приема сильнодействующих лекарственных препаратов, их отмена является обязательной.
• Местная терапия геморрагий осуществляется с помощью сухого тромбина, гомеостатических губок, аминометилбензойной кислоты (Амбен).
• При обильных кровопотерях может быть необходима трансфузия крови или ее фракций, предпочтительно напрямую от донора.
• Также при геморрагическом синдроме различной этиологии применяются препараты серотонина, например, Динатон.

Профилактика геморрагического синдрома

Важнейшей и основополагающей частью предупреждения геморрагического синдрома является полное медицинское обследование для своевременного установления и устранения его возможных причин.

Новорожденным недоношенным детям необходимо введение подкожно витамина К и прикладывание ребенка к груди как можно скорее после рождения.

Диетическое питание пациентов, склонных в данной патологии, должно быть основано на усиленном потреблении витамина К, а также белков, овощей и фруктов. Кроме того, таким людям необходимо избегать физической активности, приводящей к возникновению травм и ранений.

Так же вас может заинтересовать

Острая кишечная непроходимость

Патологическое состояние, которое характеризуется нарушением прохождения содержимого желудочно-кишечного тракта по направлению от желудка к заднему проходу

Парез кишечника

Парез кишечника – состояние, сопровождающее многие тяжелые заболевания и характеризующееся постепенным уменьшением тонуса кишечной стенки и параличом мускулатуры кишечника

Геморрагическая лихорадка

Зоонозная хантавирусная инфекция, характеризующаяся тромбогеморрагическим синдромом и проявляющаяся в виде острого лихорадочного приступа, нательной сыпи, интерстициального нефрита.

Васкулит — Диагностика и лечение

Диагноз

Ваш врач, скорее всего, начнет с изучения вашей истории болезни и проведения медицинского осмотра. Он или она может попросить вас пройти один или несколько диагностических тестов и процедур, чтобы либо исключить другие состояния, имитирующие васкулит, либо диагностировать васкулит. Тесты и процедуры могут включать:

• Анализы крови. Эти тесты ищут признаки воспаления, такие как высокий уровень С-реактивного белка.Полный анализ крови может определить, достаточно ли у вас эритроцитов. Анализы крови, которые ищут определенные антитела, такие как тест на цитоплазматические антитела против нейтрофилов (ANCA), могут помочь диагностировать васкулит.
• Визуальные тесты. Неинвазивные методы визуализации могут помочь определить, какие кровеносные сосуды и органы поражены. Они также могут помочь врачу контролировать, реагируете ли вы на лечение. Визуализирующие обследования при васкулите включают рентген, ультразвук, компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ) и позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ).
• Рентген сосудов (ангиография). Во время этой процедуры гибкий катетер, напоминающий тонкую соломку, вводится в большую артерию или вену. Затем в катетер вводится специальный краситель и делается рентген, когда краситель заполняет артерию или вену. Очертания ваших кровеносных сосудов видны на полученных рентгеновских снимках.
• Биопсия. Это хирургическая процедура, при которой ваш врач удаляет небольшой образец ткани из пораженного участка вашего тела.Затем ваш врач исследует эту ткань на наличие признаков васкулита.

Дополнительная информация

Показать дополнительную информацию

Лечение

Лечение направлено на борьбу с воспалением и лечение любых основных состояний, которые могут вызывать васкулит.

Лекарства

Кортикостероидные препараты, такие как преднизон, являются наиболее распространенным типом лекарств, назначаемых для контроля воспаления, связанного с васкулитом.

Побочные эффекты кортикостероидов могут быть серьезными, особенно если вы принимаете их в течение длительного времени. Возможные побочные эффекты включают увеличение веса, диабет и ослабление костей. Если для длительной терапии необходим кортикостероид, вы, скорее всего, получите самую низкую возможную дозу.

Могут быть назначены другие лекарства вместе с кортикостероидами для контроля воспаления, чтобы можно было быстрее уменьшить дозу кортикостероидов. Используемое лекарство зависит от типа имеющегося васкулита.Эти лекарства могут включать метотрексат (Trexall), азатиоприн (Imuran, Azasan), микофенолат (CellCept), циклофосфамид, тоцилизумаб (Actemra) или ритуксимаб (Rituxan).

Конкретные лекарства, которые вам понадобятся, зависят от типа и тяжести вашего васкулита, пораженных органов и любых других медицинских проблем, которые у вас есть.

Хирургия

Иногда васкулит вызывает аневризму — выпуклость или вздутие в стенке кровеносного сосуда.Этой выпуклости может потребоваться операция, чтобы снизить риск ее разрыва. Заблокированные артерии также могут потребовать хирургического лечения для восстановления кровотока в пораженной области.

Клинические испытания

Изучите исследования клиники Mayo Clinic, в которых тестируются новые методы лечения, вмешательства и тесты как средства предотвращения, обнаружения, лечения или контроля этого состояния.

Помощь и поддержка

Одна из самых серьезных проблем в жизни с васкулитом может заключаться в том, чтобы справиться с побочными эффектами лекарств.Следующие предложения могут помочь:

• Разберитесь в своем состоянии. Узнайте все, что можно, о васкулите и его лечении. Знайте возможные побочные эффекты принимаемых вами лекарств и сообщайте врачу о любых изменениях в вашем здоровье.
• Следуйте своему плану лечения. Ваш план лечения может включать регулярные посещения врача, дополнительные анализы и проверку артериального давления.
• Выбирайте здоровую диету. Правильное питание может помочь предотвратить потенциальные проблемы, которые могут возникнуть в результате приема лекарств, такие как истончение костей, высокое кровяное давление и диабет.Выберите диету, в которой особое внимание уделяется свежим фруктам и овощам, цельнозерновым продуктам, нежирным молочным продуктам, нежирному мясу и рыбе. Если вы принимаете кортикостероидные препараты, спросите своего врача, нужно ли вам принимать добавки с витамином D или кальцием.
• Сделайте плановые прививки. Своевременное информирование о вакцинации, например, от гриппа и пневмонии, может помочь предотвратить проблемы, которые могут возникнуть в результате приема лекарств, например инфекцию. Поговорите со своим врачом о вакцинации.
• Занимайтесь спортом большую часть дней недели. Регулярные аэробные упражнения, такие как ходьба, могут помочь предотвратить потерю костной массы, высокое кровяное давление и диабет, которые могут быть связаны с приемом кортикостероидов. Это также приносит пользу вашему сердцу и легким. Кроме того, многие люди считают, что упражнения улучшают их настроение и общее самочувствие. Если вы не привыкли к упражнениям, начинайте медленно и постепенно наращивайте. Ваш врач может помочь вам спланировать программу упражнений, которая подходит именно вам.
• Поддерживайте сильную систему поддержки. Семья и друзья могут помочь вам справиться с этим заболеванием. Если вы считаете, что было бы полезно поговорить с другими людьми, живущими с васкулитом, попросите члена вашей медицинской бригады связаться с группой поддержки.

Подготовка к приему

Запишитесь на прием к лечащему врачу, если у вас есть признаки или симптомы, которые вас беспокоят. Если ваш врач подозревает, что у вас васкулит, он может направить вас к специалисту по суставным и аутоиммунным заболеваниям (ревматологу), имеющему опыт оказания помощи людям с этим заболеванием.Вам также может быть полезен междисциплинарный подход. К каким специалистам вы обратитесь, зависит от типа и тяжести вашего состояния.

К специалистам, занимающимся лечением васкулита, относятся:

• Врачи суставов и аутоиммунные заболевания (ревматологи)
• Врачи головного мозга и нервной системы (неврологи)
• Глазные врачи (офтальмологи)
• Кардиологи (кардиологи)
• Кардиологи (нефрологи)
• Легочные врачи (пульмонологи)
• Кожные врачи (дерматологи)
• Врачи мочеполовой системы (урологи)

Что вы можете сделать

Поскольку встречи могут быть короткими и часто есть что обсудить, хорошо подготовиться.Попробуйте:

• Помните о любых ограничениях до записи на прием. Во время записи на прием спросите, нужно ли вам что-нибудь сделать заранее, например, ограничить свой рацион.
• Отправить предыдущую тестовую информацию. Если вас направили в более крупный медицинский центр, попросите своего домашнего врача прислать вам предыдущие результаты визуализации и биопсии до приема.
• Перечислите все симптомы, которые вы испытываете, включая те, которые могут показаться не связанными с причиной, по которой вы назначили встречу.
• Перечислите ключевую личную медицинскую информацию, включая другие недавние проблемы со здоровьем или серьезные стрессы, которые у вас были, а также любые лекарства, витамины и добавки, которые вы принимаете.
• Подумайте о том, чтобы взять с собой на прием члена семьи или друга. Кто-то из ваших сопровождающих может помочь вам запомнить, что говорит врач.
• Перечислите вопросы , которые вы хотите задать своему врачу.

В отношении васкулита можно задать несколько основных вопросов:

• Какой у меня тип васкулита?
• Что вызывает у меня васкулит?
• Нужно ли мне больше тестов?
• У меня васкулит острый или хронический?
• Пройдет ли мой васкулит сам по себе?
• Серьезен ли мой васкулит?
• Была ли какая-либо часть моего тела серьезно повреждена васкулитом?
• Можно ли вылечить мой васкулит?
• Какие у меня варианты лечения?
• Каковы преимущества и риски каждого лечения?
• Какое лечение, по вашему мнению, лучше всего подходит для меня?
• Как долго продлится лечение?
• У меня другое заболевание.Как мне вместе лучше всего справиться с этими условиями?
• Стоит ли обратиться к специалисту?
• Есть ли у вас какие-нибудь брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять с собой? Какие сайты вы рекомендуете?

Чего ожидать от врача

Ваш врач может спросить:

• Когда у вас впервые появились симптомы?
• Ваши симптомы были постоянными или случайными?
• Насколько серьезны ваши симптомы?
• Что может улучшить ваши симптомы?
• Что может ухудшить ваши симптомы?

Ноябрь24, 2020

Болезнь Бехчета — Симптомы и причины

Обзор

Болезнь Бехчета (beh-CHETS), также называемая синдромом Бехчета, является редким заболеванием, которое вызывает воспаление кровеносных сосудов по всему телу.

Заболевание может проявляться множеством признаков и симптомов, которые сначала могут показаться не связанными друг с другом. Они могут включать язвы во рту, воспаление глаз, кожные высыпания и поражения, а также язвы на гениталиях.

Лечение включает в себя прием лекарств для уменьшения признаков и симптомов болезни Бехчета и предотвращения серьезных осложнений, таких как слепота.

Продукты и услуги

Показать больше продуктов от Mayo Clinic

Симптомы

Симптомы болезни Бехчета варьируются от человека к человеку, могут появляться и исчезать или со временем становятся менее серьезными. Признаки и симптомы зависят от того, какие части вашего тела поражены.

Болезнь Бехчета обычно поражает:

• Устье. Болезненные язвы во рту, похожие на язвы, являются наиболее частым признаком болезни Бехчета.Они начинаются с выпуклых круглых повреждений во рту, которые быстро переходят в болезненные язвы. Язвы обычно заживают в течение одной-трех недель, хотя они повторяются.
• Скин. У некоторых людей на теле появляются акнеобразные язвы. У других на коже появляются красные, приподнятые и болезненные узелки, особенно на голенях.
• Гениталии. Красные открытые язвы могут образовываться на мошонке или вульве. Язвы обычно болезненны и могут оставлять рубцы.
• Глаза. Воспаление глаза (увеит) вызывает покраснение, боль и помутнение зрения, обычно в обоих глазах. У людей с болезнью Бехчета заболевание может приходить и уходить.
• Соединения. Опухание суставов и боль часто поражают колени у людей с болезнью Бехчета. Также могут быть затронуты лодыжки, локти или запястья. Признаки и симптомы могут длиться от одной до трех недель и исчезнуть сами по себе.
• Сосуды кровеносные. Воспаление вен и артерий может вызывать покраснение, боль и отек рук или ног при образовании тромба.Воспаление крупных артерий может привести к осложнениям, таким как аневризмы и сужение или закупорка сосуда.
• Пищеварительная система. На пищеварительную систему могут влиять различные признаки и симптомы, включая боль в животе, диарею и кровотечение.
• Мозг. Воспаление мозга и нервной системы может вызвать головную боль, жар, дезориентацию, нарушение равновесия или инсульт.

Когда обращаться к врачу

Запишитесь на прием к врачу, если вы заметили необычные признаки и симптомы, которые могут указывать на болезнь Бехчета.Если вам поставили диагноз этого состояния, обратитесь к врачу, если вы заметили новые признаки и симптомы.

Причины

Болезнь Бехчета может быть аутоиммунным заболеванием, что означает, что иммунная система организма по ошибке атакует некоторые из его собственных здоровых клеток. Вполне вероятно, что генетические факторы и факторы окружающей среды играют роль.

Признаки и симптомы болезни Бехчета считаются следствием воспаления кровеносных сосудов (васкулита).Состояние может поражать артерии и вены любого размера, повреждая их по всему телу.

Было обнаружено, что с этим заболеванием связано несколько генов. Некоторые исследователи полагают, что вирус или бактерия могут вызвать болезнь Бехчета у людей, у которых есть определенные гены, которые делают их восприимчивыми к болезни Бехчета.

Факторы риска

Факторы, которые могут увеличить ваш риск Бехчета, включают:

• Возраст. Болезнь Бехчета обычно поражает мужчин и женщин в возрасте от 20 до 30 лет, хотя у детей и пожилых людей также может развиться заболевание.
• Где вы живете. Люди из стран Ближнего Востока и Восточной Азии, включая Турцию, Иран, Японию и Китай, более склонны к развитию болезни Бехчета.
• Пол. В то время как болезнь Бехчета встречается как у мужчин, так и у женщин, болезнь обычно протекает тяжелее у мужчин.
• Гены. Наличие определенных генов связано с более высоким риском развития болезни Бехчета.

Осложнения

Осложнения болезни Бехчета зависят от ваших признаков и симптомов.Например, невылеченный увеит может привести к ухудшению зрения или слепоте. Людям с глазными признаками и симптомами болезни Бехчета необходимо регулярно посещать окулиста (офтальмолога), потому что лечение может помочь предотвратить это осложнение.

Болезнь Кавасаки — Симптомы и причины

Обзор

Болезнь Кавасаки вызывает отек (воспаление) стенок артерий среднего размера по всему телу.В первую очередь это касается детей. Воспаление имеет тенденцию поражать коронарные артерии, которые снабжают кровью сердечную мышцу.

Болезнь Кавасаки иногда называют синдромом кожно-слизистых лимфатических узлов, поскольку она также поражает железы, набухающие во время инфекции (лимфатические узлы), кожу и слизистые оболочки рта, носа и горла.

Признаки болезни Кавасаки, такие как высокая температура и шелушение кожи, могут пугать. Хорошая новость заключается в том, что болезнь Кавасаки обычно поддается лечению, и большинство детей выздоравливают от болезни Кавасаки без серьезных проблем.

Продукты и услуги

Показать больше продуктов от Mayo Clinic

Симптомы

Признаки и симптомы болезни Кавасаки обычно проявляются в три фазы.

1-я фаза

Признаки и симптомы первой фазы могут включать:

• Температура, которая часто бывает выше 102,2 F (39 C) и продолжается более трех дней
• Очень красные глаза без густых выделений
• Сыпь на основной части тела и в области половых органов
• Красные, сухие, потрескавшиеся губы и очень красный опухший язык
• Опухшая красная кожа на ладонях рук и подошвах стоп
• Увеличение лимфатических узлов на шее и, возможно, в других местах
• Раздражительность

2-я фаза

Во второй фазе заболевания у вашего ребенка может развиться:

• Отслаивание кожи на кистях и стопах, особенно на кончиках пальцев рук и ног, часто большими простынями
• Боль в суставах
• Диарея
• Рвота
• Боль в животе

3-я фаза

В третьей фазе болезни признаки и симптомы медленно проходят, если не развиваются осложнения.Может пройти целых восемь недель, прежде чем уровень энергии снова станет нормальным.

COVID-19 и мультисистемное воспалительное заболевание у детей (MIS-C)

Узнайте о состоянии, которое вызывает симптомы, похожие на болезнь Кавасаки, под названием MIS-C.

Когда обращаться к врачу

Если у вашего ребенка температура держится более трех дней, обратитесь к врачу вашего ребенка. Также обратитесь к врачу вашего ребенка, если у вашего ребенка высокая температура вместе с четырьмя или более из следующих признаков и симптомов:

• Покраснение обоих глаз
• Очень красный опухший язык
• Покраснение ладоней или подошв
• Пилинг кожи
• Сыпь
• Увеличение лимфатических узлов

Лечение болезни Кавасаки в течение 10 дней с момента ее возникновения может значительно снизить вероятность длительного повреждения.

Причины

Никто не знает, что вызывает болезнь Кавасаки, но ученые не верят, что болезнь передается от человека к человеку. Ряд теорий связывает болезнь с бактериями, вирусами или другими факторами окружающей среды, но ни одна из них не была доказана. Определенные гены могут повысить вероятность заражения вашего ребенка болезнью Кавасаки.

Факторы риска

Известно, что три фактора повышают риск развития болезни Кавасаки у вашего ребенка.

• Возраст. Наибольшему риску заболевания Кавасаки подвержены дети в возрасте до 5 лет.
• Пол. Мальчики несколько чаще, чем девочки, заболевают болезнью Кавасаки.
• Этническая принадлежность. Дети азиатского или тихоокеанского происхождения, например японцы или корейцы, имеют более высокий уровень заболеваемости болезнью Кавасаки.

Осложнения

Болезнь Кавасаки является основной причиной приобретенных пороков сердца у детей. Однако при эффективном лечении только несколько детей получают стойкие повреждения.

Сердечные осложнения включают:

• Воспаление кровеносных сосудов, обычно коронарных артерий, кровоснабжающих сердце
• Воспаление сердечной мышцы
• Проблемы с сердечным клапаном

Любое из этих осложнений может повредить сердце вашего ребенка. Воспаление коронарных артерий может привести к ослаблению и вздутию стенки артерии (аневризме). Аневризмы увеличивают риск образования тромбов, что может привести к сердечному приступу или вызвать опасное для жизни внутреннее кровотечение.

Для очень небольшого процента детей, у которых развиваются проблемы с коронарной артерией, болезнь Кавасаки может привести к смерти даже после лечения.

Симптомы васкулита: Центр васкулита Джонса Хопкинса

Симптомы васкулита зависят от конкретных кровеносных сосудов, вовлеченных в воспалительный процесс.

Различные типы васкулита поражают кровеносные сосуды в характерных местах по всему телу.Например, гигантоклеточный артериит обычно поражает кровеносные сосуды среднего и большого размера, кровоснабжающие голову и шею, но редко затрагивает кровеносные сосуды почек. Напротив, гранулематоз Вегенера (GPA) часто поражает почки, очень часто легкие и почти всегда верхние дыхательные пути, но редко кровеносные сосуды головного мозга.

Как показано на изображении, болезнь Бюргера поражает пальцы рук и ног. Гангрена может возникнуть в результате полного отсутствия кровотока.

Различные типы васкулитов имеют характерные ( локализованных ) паттернов поражения кровеносных сосудов. Однако васкулит — это системное заболевание . Таким образом, больных васкулитом чувствуют себя больными . У них часто бывает жар, потеря веса, утомляемость, учащенный пульс, а также разлитые боли, которые трудно определить. Было сказано, что васкулит — это «болезненное заболевание», потому что он часто ассоциируется с болью того или иного типа: болью от инфаркта нерва, болью от недостатка крови в желудочно-кишечном тракте, болью от кожных язв.Однако в некоторых случаях определить источник и первопричину боли бывает чрезвычайно сложно. В дополнение к этим диффузным, плохо локализованным «конституциональным симптомам» васкулит может поражать практически все системы органов тела.

Какие системы органов могут быть поражены?

Важно отметить, что не все системы органов будут затронуты у каждого пациента. Характер поражения органов (и симптомы) уникален для каждого человека, как и тип васкулита (категория).

Кожа

Разнообразные высыпания, наиболее классической из которых является «пальпируемая пурпура» — пурпурно-красные пятна, обычно встречающиеся на ногах. Эти пятна обычно ощущаются кончиками пальцев экзаменатора, отсюда и дескриптор «осязаемый».

Это классический пример пальпируемой пурпуры. Эти поражения возникают в результате попадания крови в кожу через воспаленные поврежденные кровеносные сосуды. Они, как правило, встречаются в «посевах».

Повторяющиеся приступы пурпуры могут привести к появлению гиперпигментированных участков кожи.

Соединения

Симптомы варьируются от полностью выраженного артрита до болей в суставах без явного отека (артралгии).

Это пример пурпуры Геноха-Шенлейна: кожный васкулит, проявляющийся пальпируемой пурпурой и артритом (обратите внимание на припухлость правой лодыжки). Диагноз был подтвержден биопсией кожи с положительной иммунофлюоресценцией на отложение IgA в стенках кровеносных сосудов.

Легкие

Кашель (особенно кашель с кровью), одышка, появление пневмонии на рентгеновском снимке грудной клетки пациента, «инфильтраты» легких и развитие полостей в легких.

На этом изображении компьютерной томографии легких 73-летней женщины с жалобами на конституциональные симптомы, одышку и кровянистую мокроту. У пациента также был гломерулонефрит, положительный P – ANCA и антитела к миелопероксидазе. Поставлен диагноз: микроскопический полиангиит.

Одиннадцать дней спустя, когда симптомы ухудшились, рентген грудной клетки подтвердил прогрессирование легочного кровотечения. Рентген показывает пушистые инфильтраты в обоих легких, представляющие кровотечение из поврежденных капилляров.

Почки

Эритроциты (обычно невидимые невооруженным глазом), скопления эритроцитов (известные как «слепки», также невидимые невооруженным глазом) и потеря белка с мочой. Может привести к почечной недостаточности и необходимости диализа.

На рисунке справа изображен одиночный клубочек (фильтрующая единица почек; каждая почка имеет примерно 1 миллион клубочков). Этот клубок активно вовлечен в воспалительный процесс, что особенно заметно в нижней части рисунка.

Боль в животе, кровавый понос, прободение кишечника.

Анемия (низкий гематокрит или количество эритроцитов) и / или слегка повышенное на количество лейкоцитов ().

Пазухи, нос и уши

Хроническая заложенность носовых пазух и «инфекции», которые сохраняются дольше, чем следовало бы; потеря слуха; воспаление носовой перегородки, иногда приводящее к перфорации или коллапсу переносицы, как показано на рисунке ниже.

Глаза

Может поражать кровеносные сосуды – в глазах, вызывая внезапную потерю зрения, или мелкие кровеносные сосуды в пределах глаз, что приводит к проблемам сетчатки, истончению склеры (белой части глаза), воспалению внутри разные камеры глаза и конъюнктивит («конъюнктивит»). На рисунке ниже показан пример васкулита сетчатки у пациента с системной красной волчанкой. Белые области представляют собой области инфаркта сетчатки, вызванного васкулитом.

Мозг

Головные боли, инсульты, изменения психического состояния, нарушение координации. Ниже магнитно-резонансное (МРТ) исследование мозга при васкулите центральной нервной системы демонстрирует внутримозговое кровоизлияние (яркая область).

Нерв

Стреляющие боли в руках и ногах, онемение и асимметричная слабость (т. Е. Слабость, поражающая одну сторону тела больше, чем другую).

Вся информация, содержащаяся на веб-сайте Центра васкулита Джонса Хопкинса, предназначена только для образовательных целей.Посетителям рекомендуется ознакомиться с другими источниками и подтвердить информацию, содержащуюся на этом сайте. Потребители никогда не должны игнорировать медицинский совет или откладывать его обращение из-за того, что они, возможно, прочитали на этом веб-сайте.

Симптомы, лечение и причины васкулита

Обзор

Что такое васкулит?

Васкулит — это воспаление кровеносных сосудов тела. Васкулит может поражать очень мелкие кровеносные сосуды (капилляры), кровеносные сосуды среднего размера или крупные кровеносные сосуды, такие как аорта (основной кровеносный сосуд, выходящий из сердца).

При воспалении кровеносные сосуды могут ослабевать и увеличиваться в размерах, что может привести к аневризмам. Сосуды также могут стать настолько тонкими, что разорвутся, что приведет к кровотечению в ткани. Васкулит также может вызывать сужение кровеносных сосудов до полного закрытия (так называемая окклюзия). Если кровоток в сосуде с васкулитом уменьшается или прекращается, ткани, которые получают кровь из этого сосуда, повреждаются и начинают умирать.

Симптомы и причины

Что вызывает васкулит?

В большинстве случаев точная причина неизвестна; однако очевидно, что иммунная система (система, которая поддерживает здоровье тела) играет большую роль.Хотя иммунная система обычно работает для защиты тела, иногда она может стать «сверхактивной» и в конечном итоге атаковать части тела. В большинстве случаев васкулит что-то вызывает иммунную или «аллергическую» реакцию в стенках кровеносных сосудов. Вещества, вызывающие аллергические реакции, называются антигенами. Иногда определенные лекарства или болезни могут действовать как антигены и запускать этот процесс.

Каковы симптомы васкулита?

Общие симптомы включают:

Дополнительные симптомы могут возникать в зависимости от области тела, пораженной васкулитом.Если кровеносный сосуд на коже при васкулите небольшой, он может разорваться и вызвать крошечные участки кровотечения в ткани. Эти области будут выглядеть на коже в виде маленьких красных или пурпурных точек. Если воспаляется более крупный сосуд на коже, он может опухнуть и образовать узелок (комок или массу ткани), который можно почувствовать, если кровеносный сосуд находится близко к поверхности кожи.

Диагностика и тесты

Как диагностируется васкулит?

Диагноз васкулита основывается на истории болезни человека, текущих симптомах, полном физическом обследовании и результатах специализированных лабораторных тестов.Врач может проверить наличие аномалий крови, которые могут возникнуть при наличии васкулита. Эти отклонения включают:

• Анемия (низкое количество эритроцитов)
• Высокий уровень лейкоцитов
• Высокое количество тромбоцитов
• Признаки проблем с почками или печенью

Анализы крови также могут идентифицировать иммунные комплексы или антитела (способы, которыми организм борется с тем, что он считает угрозой), которые могут быть связаны с васкулитом. Дополнительные тесты могут включать рентген, биопсию тканей, сканирование кровеносных сосудов и сердца.

Ведение и лечение

Как лечится васкулит?

Точное лечение васкулита зависит от конкретного типа васкулита и пораженных участков / органов. Некоторые меры, которые могут потребоваться, включают использование кортикостероидов, таких как преднизон. При более серьезных типах васкулита также используются другие лекарства, подавляющие иммунную систему. У этих лекарств есть свои побочные эффекты, и за этим лечением нужно очень внимательно следить.

Пурпура Геноха-Шонлейна — лучший канал здоровья

Пурпура Геноха-Шонлейна (HSP) — это кратковременное воспаление определенных кровеносных сосудов (васкулит), которое, как считается, вызвано нарушением работы иммунной системы. Причина этой неисправности неизвестна, но HSP имеет тенденцию развиваться после инфекции верхних дыхательных путей или приступа сенной лихорадки. Другое название пурпуры Шенлейна-Геноха — анафилактоидная пурпура.

Симптомы включают пурпурную сыпь на коже, боль в животе и желудочно-кишечные расстройства, такие как диарея.Чаще всего страдают дети (особенно мальчики), хотя заболевание может развиться и у взрослых. Как правило, чем старше человек, тем серьезнее будут симптомы.

Состояние обычно длится от одной до четырех недель и часто сопровождается рецидивами. Обычно ребенок выздоравливает от HSP без какого-либо вреда, но в крайних случаях почки повреждаются до почечной недостаточности.

Не существует лечения для ускорения выздоровления, хотя для облегчения симптомов могут использоваться кортикостероиды.

Симптомы HSP

Общие симптомы HSP включают:

• Пурпурная пятнистая кожная сыпь (вызванная кровотечением в кожу), обычно над ягодицами и ногами. При первичном осмотре сыпь может отсутствовать
• Болезненные суставы, особенно колени и лодыжки
• Задержка жидкости (отек) на руках и ногах
• Боль в животе и рвота
• Диарея, иногда с кровью
• Отек мошонки у мальчиков.

Причина неизвестна

Симптомы HSP вызваны иммунными клетками, которые прикрепляются к стенкам кровеносных сосудов и вызывают раздражение и воспаление.Поскольку большинство приступов HSP, как правило, следуют за инфекциями верхних дыхательных путей или сенной лихорадкой, считается, что иммунная система некоторых людей ненормально реагирует на определенные бактерии или вирусы, хотя причины этого неизвестны.

Характеристики кожной сыпи

Васкулит — это воспаление кровеносных сосудов. Васкулит, вызванный HSP, как правило, поражает капилляры кожи и почек. Воспаление капилляров на коже вызывает характерную сыпь.

Сначала сыпь выглядит как красные выступающие пятна, которые затем прогрессируют, образуя пальпируемые пурпурные комочки до одного сантиметра в диаметре.Когда человек выздоравливает, сыпь становится коричневой, а затем полностью исчезает. У маленьких детей сыпь, как правило, поражает спину, ягодицы и верхнюю часть бедер, тогда как у детей старшего возраста и взрослых сыпь чаще всего встречается на икрах и лодыжках.

Гломерулонефрит — редкое осложнение

Клубочки — это крошечные фильтрующие элементы внутри каждой почки, которые просеивают кровь на отходы и вырабатывают мочу. Обычно такие компоненты, как клетки крови и молекулы белка, задерживаются в крови.Гломерулонефрит — это воспаление клубочков. Это означает, что такие компоненты, как клетки крови и молекулы белка, теряются с мочой.

Лабораторный анализ может показать, что у ребенка с HSP количество белка в моче больше нормы, или его моча может содержать следы крови. Без достаточного количества протеина, циркулирующего в крови, вода скапливается в тканях, вызывая отек. В тяжелых случаях постоянное кровотечение из крошечных кровеносных сосудов и последующие сгустки могут привести к повреждению клубочков до отказа.Менее одного процента людей, у которых развивается HSP, страдают прогрессирующей почечной недостаточностью.

Другие осложнения пурпуры Шенлейна-Геноха

Некоторые из возможных (но редких) осложнений HSP включают:

• Зависание кишечника, как у концертины (инвагинация)
• Перфорация стенки кишечника
• Желудочное кровотечение и рвота кровью
• Панкреатит
• Боль и отек яичка (может имитировать экстренный перекрут яичка)
• Легочное кровотечение.

Диагностика пурпуры Шенлейна-Геноха

HSP диагностируется с помощью ряда тестов, включая:

• История болезни
• Физикальное обследование
• Анализ мочи на кровь
• Анализ кала на кровь
• Анализы крови, которые могут включать посев крови для исключения опасной для жизни инфекции крови (сепсиса), которая может вызвать сыпь, аналогичную HSP
• Реже. выполняется биопсия кожи или почки.

Лечение пурпуры Шенлейна-Геноха

Специальных методов лечения HSP не существует.В большинстве случаев симптомы исчезают сами по себе в течение одной-четырех недель. В противном случае ваш врач может назначить кортикостероиды (например, преднизолон) и противовоспалительные препараты, чтобы помочь справиться с некоторыми симптомами, включая воспаление.

В случаях, когда почки находятся под угрозой, могут потребоваться иммунодепрессанты, ослабляющие активность иммунной системы. Около половины всех людей, которые испытывают HSP, будут страдать от повторного приступа. Профилактика невозможна.

Куда обратиться за помощью

Что следует помнить

• Пурпура Геноха-Шонлейна (HSP) — это кратковременное воспаление определенных кровеносных сосудов (васкулит), которое, как считается, вызвано нарушением работы иммунной системы.
• Симптомы включают пурпурную сыпь на коже, боль в животе и желудочно-кишечные расстройства, такие как диарея.
• Чаще всего страдают дети (особенно мальчики), хотя заболевание может развиться и у взрослых.
• В большинстве случаев симптомы исчезают сами по себе в течение одной-четырех недель.

Причины пурпуры: фиолетовые пятна на коже

Пурпура, известная как пурпурные пятна или пятна на коже, возникает из-за просачивания мелких кровеносных сосудов под кожу.Это может произойти на коже и слизистых оболочках, в том числе на слизистой оболочке рта. Пурпура имеет широкий спектр возможных причин, которые варьируются от временного побочного эффекта лекарства до признака серьезного основного заболевания.

RapidEye / Getty Images

Что такое пурпура?

Когда из мелких кровеносных сосудов под кожей начинает течь кровь, на коже появляются крошечные фиолетовые точки или более крупные фиолетовые пятна. Пурпура может быть временной или признаком основного заболевания.

Существует два основных типа пурпуры: нетромбоцитопеническая и тромбоцитопеническая. Они классифицируются по тому, вовлечены ли тромбоциты. Тромбоциты — это клетки в кровотоке, которые свертывают кровь и предотвращают кровотечение. Тромбоцитопеническая пурпура вызвана низким количеством тромбоцитов, в то время как нетромбоцитопеническая пурпура не связана с количеством тромбоцитов в крови.

Размер и распространение пурпуры обычно определяются тем, что их в первую очередь вызывает.Когда пятна пурпуры меньше 4 миллиметров в диаметре, они называются петехиями. Пятна пурпуры размером более 1 сантиметра называются экхимозами.

Нетромбоцитопенический

У людей с нетромбоцитопенической пурпурой уровень тромбоцитов нормальный. У них может быть кровотечение из-за нарушения функции тромбоцитов или воспаления. Если кровеносные сосуды повреждены, из них может начать течь кровь, даже если количество тромбоцитов будет достаточным.

Состояния, которые могут привести к нетромбоцитопенической пурпуре, включают:

• Старческая пурпура , также известная как солнечная пурпура, поражает пожилых людей с более тонкой кожей и более хрупкими кровеносными сосудами.Хотя это выглядит тревожно, этот тип пурпуры обычно легкий и проходит самостоятельно.
• Васкулит — это заболевание, характеризующееся воспалением кровеносных сосудов кожи, желудочно-кишечного тракта и почек. IgA-васкулит, ранее известный как пурпура Геноха-Шенлейна, и лейкоцитокластический васкулит являются одними из подмножеств этого состояния, которое может вызывать пурпуру.

Знаки

Признаки нетромбоцитопенической пурпуры различаются в зависимости от причины.Старческая пурпура характеризуется синяками на кистях и предплечьях, а симптомы IgA-васкулита включают кожную сыпь и боли в суставах.

Причины

Причины нетромбоцитопенической пурпуры могут включать изменения кровеносных сосудов, воспаление, вирусы и лекарства. Старческая пурпура возникает из-за истончения и ослабления кожи и кровеносных сосудов. Эти изменения обычно связаны с повреждением от солнечных ультрафиолетовых лучей, а также со старением и такими препаратами, как варфарин или аспирин.

IgA-васкулит приводит к появлению пурпуры из-за воспаления. Когда кровеносные сосуды воспаляются, они повреждаются, и красные кровяные тельца выходят наружу, вызывая мелкую сыпь. IgA-васкулит обычно возникает после респираторного заболевания, например, ангины, но точная причина до сих пор неизвестна.

Другие возможные причины нетромбоцитопенической пурпуры включают:

• Амилоидоз — это редкое заболевание, при котором аномальные белки накапливаются в органах и тканях организма.Это накопление белков приводит к воспалению, которое может вызвать пурпуру.
• Врожденный цитомегаловирус возникает, когда ребенок рождается с цитомегаловирусом и заразился в утробе матери. У большинства детей симптомы отсутствуют, но некоторые рождаются с мелкой пурпурной сыпью.
• Врожденная краснуха — это синдром, при котором ребенок заражается краснухой (краснухой) еще до рождения. Это вызывает множество серьезных проблем со здоровьем, включая пурпуру.
• Цинга — заболевание, вызванное дефицитом витамина С. Это редко встречается в Соединенных Штатах и ​​характеризуется мелкими красными и пурпурными точками на коже.

Использование стероидов и травмы также могут привести к пурпуре.

Лечение

Не все виды нетромбоцитопенической пурпуры требуют лечения. Если старческая пурпура не приводит к серьезному кровотечению, пурпурные пятна и пятна исчезнут сами по себе.

Легкие случаи IgA-васкулита также должны разрешиться самостоятельно без лечения.Поскольку это состояние также вызывает боль в суставах, его обычно лечат безрецептурными обезболивающими, такими как парацетамол и ибупрофен. Если состояние кажется более тяжелым или отмечается повреждение почек, ваш лечащий врач может порекомендовать иммунодепрессанты. Это связано с тем, что считается, что васкулит IgA вызван чрезмерной реакцией иммунной системы.

IgA-васкулит вызывает воспаление и кровотечение мелких кровеносных сосудов в коже, суставах, кишечнике и почках.Хотя это заболевание может возникнуть у людей любого возраста, чаще всего оно встречается у детей в возрасте от 2 до 6 лет. Кроме того, оно чаще встречается у мальчиков, чем у девочек. Ежегодно примерно у 10 из 100 000 детей диагностируется IgA-васкулит.

Тромбоцитопеническая пурпура

Тромбоцитопения — это состояние, при котором у вас низкий уровень тромбоцитов. Тромбоциты, также известные как тромбоциты, свертывают кровь, собираясь вместе, чтобы остановить кровотечение. У людей с тромбоцитопенией недостаточно тромбоцитов для образования тромба.Если они получат порез или другие травмы, они могут истечь слишком сильным кровотечением, и его будет трудно остановить. Тромбоцитопения возникает, когда тромбоциты повреждены, секвестрированы или уменьшены.

Знаки

Признаки тромбоцитопенической пурпуры включают как крошечные фиолетовые точки, так и более крупные фиолетовые пятна на коже. Другие симптомы тромбоцитопении включают:

• Кровоточивость десен
• Кровь в стуле, моче или рвоте
• Ректальное кровотечение
• Обильное менструальное кровотечение

Причины

Тромбоцитопения может быть вызвана состояниями, которые повреждают тромбоциты, снижают выработку тромбоцитов или вызывают секвестрацию тромбоцитов.Эти условия включают:

• Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) : Это нарушение свертываемости крови, также называемое иммунной тромбоцитопенической пурпурой, возникает, когда иммунная система разрушает тромбоциты. Иммунная система вырабатывает антитела, которые прикрепляются к тромбоцитам, а организм разрушает тромбоциты, несущие антитела.
• Неонатальная аллоиммунная тромбоцитопения: Это состояние возникает у младенцев, матери которых имеют ИТП. Антитела могут проникать через плаценту и прикрепляться к тромбоцитам ребенка.
• Менингококцемия : Это инфекция кровотока, вызываемая бактериями Neisseria meningitidis . Бактерии часто живут в верхних дыхательных путях человека, не вызывая признаков болезни. Они могут передаваться от человека к человеку воздушно-капельным путем.

Некоторые лекарства, такие как химиотерапевтические препараты, повреждают тромбоциты, что приводит к снижению уровня этих клеток. Заболевания костного мозга также могут вызывать снижение выработки тромбоцитов, потому что эти ткани отвечают за производство клеток крови в организме, включая тромбоциты.

Секвестрация селезенки происходит, когда кровь собирается и начинает скапливаться в селезенке. Когда это происходит, тромбоциты не перемещаются по телу через кровоток, как предполагалось.

Лечение

Лечение тромбоцитопенической пурпуры зависит от причины. Обычно после лечения основной причины пурпура проходит. У детей с ИТП болезнь обычно проходит сама по себе без лечения, но некоторым может потребоваться медицинское вмешательство.Взрослым обычно начинают принимать стероидные препараты, преднизон или дексаметазон, и, возможно, потребуется удаление селезенки с помощью спленэктомии для повышения уровня тромбоцитов. Если у вас опасно низкий уровень тромбоцитов, ваш лечащий врач может также порекомендовать переливание тромбоцитов или крови.

Также может быть показана спленэктомия, если тромбоцитопения вызвана увеличением селезенки. Поскольку ваша селезенка является частью вашей иммунной системы, спленэктомия может повысить риск заражения.Такие лекарства, как стероиды и иммуноглобулины, могут помочь стимулировать производство новых тромбоцитов и остановить любое разрушение тромбоцитов.

Другие типы пурпуры

Существуют и другие типы пурпуры, которые не подходят к тромбоцитопенической или нетромбоцитопенической категориям. Эти типы обычно довольно серьезны и требуют немедленного вмешательства:

• Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС) приводит к пурпуре не из-за недостаточной свертываемости крови, а из-за ее слишком большого количества.Это серьезное заболевание приводит к чрезмерной активности белков, контролирующих свертывание крови.
• Тяжелая реакция на гепарин, антикоагулянт, используемый для предотвращения образования тромбов, называется гепарин-индуцированная тромбоцитопения. вызывает повсеместное свертывание крови по всему телу. Это происходит, когда организм распознает гепарин как чужеродного захватчика и вырабатывает против него антитела. Когда эти антитела связываются с гепарином в кровотоке, тромбоциты активируются и происходит слишком сильное свертывание.Одним из первых признаков гепарин-индуцированной тромбоцитопении является пурпура.
• В редких случаях варфарин, еще один антикоагулянт, может вызывать индуцированный варфарином некроз кожи . Некроз кожи относится к преждевременной гибели клеток кожи. Пурпура обычно является одним из первых признаков.

Знаки

ДВС-синдром характеризуется как кровотечением, так и образованием сгустков, а также может появиться пурпура по всему телу. Другие признаки ДВС-синдрома включают лихорадку, гипотонию, одышку и спутанность сознания.

Гепарин-индуцированная тромбоцитопения вызывает пурпуру, боль и покраснение. Вы также можете увидеть покраснение или сыпь в месте введения гепарина. Более поздние признаки включают онемение и слабость.

Некроз кожи, вызванный варфарином, начинается с пурпуры, за которой следуют поражения кожи и геморрагические волдыри.

Причины

ДВС-синдром чаще всего вызывается инфекцией, воспалением или раком. ДВС-синдром может быть вызван реакцией на переливание крови, некоторыми видами рака, панкреатитом, заболеванием печени, осложнениями беременности, повреждением тканей, инфекцией или гемангиомой.

Гепарин-индуцированная тромбоцитопения вызвана иммунным ответом на гепарин, а индуцированный варфарином некроз кожи связан с приемом препарата варфарин. Это осложнение, вызванное варфарином, встречается редко, и лежащий в основе дефицит протеина C может подвергнуть пациентов большему риску.

Лечение

В случае ДВС-синдрома переливание плазмы и препараты для разжижения крови могут помочь в лечении симптомов, пока лечится первоначальная причина.

Гепарин-индуцированная тромбоцитопения требует немедленного лечения.Во-первых, следует прекратить терапию гепарином; варфарин может применяться для устранения тромбов. Также могут потребоваться другие антикоагулянты, такие как аспирин.

Лечение вызванного варфарином некроза кожи начинается с прекращения терапии варфарином и внутривенного введения витамина К для улучшения свертывания крови. Также может быть назначено лечение простагландинами и моноклональными антителами.

Слово от Verywell

Пурпура может вызывать беспокойство, но некоторые виды пурпуры на самом деле безвредны и проходят сами по себе без лечения.Зная причину пурпуры, вы определите, нужно ли вам лечение пурпурных пятен.