Верльгофа болезнь фото: Экспертная диагностика и лечение тромбоцитопенической пурпуры

Содержание

Лечение болезни верльгофа — все симптомы, диагностика, врачи

Гематологи Москвы — последние отзывы

Личностное впечатление о докторе, о том, как он общается, у меня приятное, он вежливый, корректный. Касаемо ожиданий по лечению, я бы второй раз не стала обращаться к этому специалисту, потому что по сути получаешь то же самое, что и в своей поликлинике, только за деньги. От платной медицины у меня сейчас другие ожидания, я бы хотела увидеть более комлексный взгляд, хотелось бы, чтобы врач стремился поддерживать у пациента оптимальное состояние здоровья, а не лечить последствия, когда уже все стало плохо. Я не встретила у этого доктора такого подхода и не получила того, что мне было нужно. Максим Владимирович — приверженец работы в рамках протоколов системы Минздрава, если кого-то это устраивает, то, наверное, этот врач им понравится.

Дарья,

23 августа 2021

Прием прошел хорошо. Елена Станиславовна выписала мне назначения, все подробно рассказала. Понравился заинтересованный подход. Я осталась довольна. Обращусь к данному специалисту повторно, при необходимости.

На модерации,

03 сентября 2021

Все мне понравилось на приеме. Грамотный врач, внимательный специалист, уделила мне достаточно времени на приеме. Все, что было необходимо доктор сделала, выписала нужные назначения. Я бы обратилась повторно к этому специалисту.

Елена,

02 сентября 2021

На приёме доктор провела полный осмотр, ответила на все наши вопросы, а также задавала сама много наводящих вопросы. Врач внимательный, всё понятно и доступно объясняет. Могу рекомендовать данного специалиста своим знакомым, если потребуется и в случае необходимости могу обратиться повторно. Качеством приёма я осталась довольна.

Елена,

02 сентября 2021

Приёмом я осталась довольна! Ольга Алексеевна все подробно и доступно объяснила, рассказала. По итогу консультации, я получила ответы на вопрос которые меня волновали. Я рекомендую данного специалиста.

Анастасия,

01 сентября 2021

Я первый раз находилась в данной поликлинике. Мне понадобился врач узкой специальности, я случайно попала к Марии Владимировне и осталась довольна. Она замечательный врач, меня все устроило. Всю необходимую информацию я получила. Теперь я буду обращаться непосредственно к ней, потому что она поняла мою проблему и помогла с дальнейшими действиями.

Елена,

31 августа 2021

Приём был задержан на 40 минут. Ольга Алексеевна как специалист вежливая, компетентная. На приёме она осмотрела результаты анализов, дала дальнейшие рекомендации. Общалась достаточно вежливо и корректно. Она внимательна. При необходимости я обращусь к данному врачу повторно.

Анна,

29 августа 2021

Мы довольны консультацией, нас все устроило. Татьяна Игоревна назначила нам анализы. Она достаточно вежливая, внимательная, деликатно общалась. Доктор ответил на все интересующие нас вопросы. Мы получили хорошую, развёрнутую консультацию по сравнению с другими врачами.

Алёна,

28 августа 2021

Врач достаточно компетентный, внимательный. Прием состоялся вовремя, доктор все посмотрела, назначила дополнительные обследования, поставила предварительный диагноз. Все прошло хорошо, после обследований пойду на повторную консультацию.

Анфиса,

27 августа 2021

Обращалась по поводу анемии, долго собирали анамнез, подробно рассказали что почему и как, учли мои пожелания. Врач знающий свое дело, осталось очень хорошее впечатление.

Алена,

27 августа 2021

Показать 10 отзывов из 1209

Лечение болезни верльгофа (тромбоцитопеническая пурпура). Список клиник, рейтинг, отзывы, цены

О заболевании

ИТП —  это состояние, когда у человека слишком легко появляются синяки и ссадины. У человек также могут легко возникать кровотечения. Это состояние развивается, если у человека низкий уровень тромбоцитов в крови. Тромбоциты ответственны за свертывание крови, что жизненно важно для остановки кровотечения, а также для заживления синяков.

ИТП может развиваться у взрослых и детей. Интересно, что детям намного легче оправиться от этого состояния, а для взрослых это состояние может стать долгосрочным. Кроме того, дети обычно восстанавливаются без лечения. У детей основной причиной идиопатической тромбоцитопенической пурпуры является вирусная инфекция, которая влияет на процесс свертывания крови, а именно на уровни тромбоцитов в крови. У взрослых могут быть легкие и тяжелые случаи идиопатической тромбоцитопенической пурпуры. В легких случаях человек может даже не заметить, что у них низкий уровень тромбоцитов. В тяжелых случаях существует риск развития внутреннего кровоизлияния в результате внутреннего кровотечения, поэтому важно пройти лечение, чтобы избежать такого риска.

У детей, причинами которые идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, являются грипп и эпидемический паротит. У взрослых идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура проявляется как аутоиммунное состояние, когда иммунная система начинает бороться против самого себя. Это состояние чаще встречается у женщин.

Симптомы

  • Чрезмерные синяки
  • Частые кровотечения
  • Носовые кровотечения
  • Тяжелые менструации у женщин
  • Кровь в моче в некоторых случаях
  • Кровотечение из десен
  • Слабость
  • Усталость

Диагностика

  • Во время общего обследования врач спрашивает у человека, страдал ли он от аутоиммунного состояния. У детей врач спросит, были ли ранее инфекции, такие как свинка и грипп
  • Развернутый анализ крови используется для подсчета тромбоцитов в крови
  • Иногда используется анализ костного мозга, хотя он чаще используется у взрослых для определения точной причины идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Виды лечения

  • Консервативное лечение включает назначение лекарств, которые стимулируют выработку тромбоцитов в крови. В некоторых случаях иммунодепрессанты можно назначать для снижения реакции иммунной системы. Кроме того, врач может использовать инъекции, которые повышают количество клеток крови.
  • Операция может быть использована для удаления селезенки, чтобы увеличить количество тромбоцитов.

Автор: Доктор Вадим Жилюк

болезнь Верльгофа — симптомы болезни, профилактика и лечение Болезни Верльгофа, причины заболевания и его диагностика на EUROLAB

Тромбоцитопеническая пурпура — заболевание, которое развивается на фоне повышенной склонности тромбоцитов к агрегации («склеиванию»), проявляется повсеместным образованием микротромбов, приводя к закупорке просвета артерий мелкого калибра; также проявляется вторичным расплавлением клеток крови, тромбоцитопенией потребления (снижением количества тромбоцитов в единице объема крови в результате их активного использования в процессе тромбообразования). Кроме того, тромбоцитопеническая пурпура сопровождается ишемическим поражением головного мозга, сердца, почек, печени и многих других органов и систем. Тромбоцитопеническая пурпура является наиболее частой и яркой иллюстрацией геморрагического диатеза. Встречается у новорожденных, детей любого возраста и взрослых, причем у женщин в 3 раза чаще, чем у мужчин.

Причины тромбоцитопенической пурпуры в настоящее время неизвестны. Гипотезы о вирусной, иммунной и ферментопатической природе болезни пока не получили подтверждения. Наследственные формы заболевания встречаются сравнительно редко, тогда как приобретенные формы преобладают.

Основным патологическим признаком болезни является снижение количества тромбоцитов в периферической крови, вследствие чего развивается выраженный геморрагический синдром гематомно-петехиального типа. Тромбоцитопения (снижение количества тромбоцитов) приводит к уменьшению тромбоцитарных компонентов свертывающей системы и развитию коагулопатического синдрома (нарушению свертываемости крови).

При идиопатической тромбоцитопении, когда не удается выявить причинный фактор, в костном мозге отмечается гиперпродукция мегакариоцитов и тромбоцитов. При иммунных формах тромбоцитопении разрушение пластинок тромбоцитов происходит под влиянием антител, при наследственных укорочение жизни тромбоцитов обусловлено нарушением активности ферментов гликолиза, дефектом структуры их мембраны, снижением уровня тромбопоэтинов. Посредством метода радиоактивной индикации выявляется резкое укорочение жизни тромбоцитов до 8-24 ч вместо 7-10 дней, в некоторых случаях    их исчезновение.

У детей появлению тромбоцитопенической пурпуры нередко предшествуют острые респираторные вирусные инфекции, вакцинация (противодифтерийная, коклюшная, оспенная, коревая, полиомиелитная, гриппозная). У новорожденных тромбоцитопеническая пурпура является врожденной, но не генетически обусловленной, поскольку связана с трансплацентарной передачей детям антитромбоцитарных изо- (мать здорова) и аутоантител (матери страдают болезнью Верльгофа). В генезе кровоточивости при тромбоцитопенической пурпуре, кроме пластиночного фактора, играет роль и состояние сосудистой стенки.

Тромбоцитопеническая пурпура представляет собой остро возникающее, быстро прогрессирующее заболевание, поражающее людей разного возраста. Среди больных преобладают лица в возрасте от 10 до 50 лет, у женщин заболевание встречается несколько чаще. Болезнь начинается внезапно среди полного здоровья или вскоре после острых респираторных или кишечных заболеваний. У больных отмечаются повышенная утомляемость, слабость, головная боль, снижение аппетита, тошнота, в некоторых случаях могут быть рвота, боли в животе и грудной клетке, неправильного типа лихорадка, нарушения зрения, появление на коже мелких кровоизлияний и синяков. Вскоре эти явления сменяются развернутой картиной болезни с лихорадкой, геморрагическим синдромом (кровоизлияния, синяки, носовые и желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния в сетчатку, кровоточивость десен, реже — кровохарканье), изменчивой и сложной неврологической симптоматикой (дезориентация, атаксия, заторможенная речь, односторонний паралич, дрожание, нечеткость и затуманенность зрения, судороги, заторможенность, глубокий патологический сон, иногда острые психические нарушения, в тяжелых случаях — коматозное состояние). Основными клиническими симптомами являются кожные кровоизлияния и кровотечения из слизистых оболочек (особенно у детей), возникающие как спонтанно, так и под влиянием незначительных, малозаметных травм, инъекций.

Кожные кровоизлияния располагаются чаще на передней поверхности туловища и конечностей, имеют различную величину — от мелких до крупных пятен и кровоподтеков. В отличие от кожных кровоизлияния сосудистого происхождения может появиться тенденция к слиянию. Эта клиническая особенность — диагностическое подспорье для врача в правильной оценке характера геморрагического диатеза (в сочетании с лабораторными геморрагическими тестами). В зависимости от давности кровоизлияние на коже может приобретать различную окраску (сине-зеленоватую, бурую, желтую).

Что касается кровотечений из слизистых оболочек, то по частоте преобладают носовые и маточные, реже бывают желудочно-кишечные, легочные, почечные, кровоточивость десен. Носовые кровотечения иногда становятся обильными и приводят к выраженной анемии. У женщин на первый план выступают менструальные кровотечения. Могут быть кровоизлияния в яичники, имитирующие внематочную беременность. В ряде случаев тромбоцитопеническая пурпура выявляется у девушек при появлении первых менструаций. Важна такая диагностическая деталь при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, как отсутствие изолированных кровотечений из слизистых оболочек и кожных кровоизлияний. Чаще подобные явления сопровождают такие патологические процессы, как рак, гипернефрома, фибромиома, гипертоническая болезнь, атеросклероз, нефрит, климактерический синдром.

Увеличение селезенки у взрослых является скорее исключением, чем правилом. У детей умеренное увеличение селезенки отмечается в 30% случаев. Выраженное увеличение селезенки противоречит диагнозу идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (тромбоцитопенической пурпуры с неясной причиной), соответствуя в этих случаях симптоматическим тромбоцитопениям при различных спленопатиях (заболеваниях селезенки).

При значительных кровопотерях наблюдается картина постгеморрагической гипохромной анемии. Обычно же количество эритроцитов, лейкоцитов, содержание гемоглобина — без существенных отклонений от норм. Иногда отмечается умеренный лейкоцитоз с появлением юных форм.

Костномозговое кроветворение характеризуется прежде всего увеличением общего количества мегакариоцитов. Часто обнаруживаются крупные мегакариоциты, нередки молодые формы, имеющие круглое ядро. Отшнурование тромбоцитов от мегакариоцитов может быть нарушено. В тех случаях, когда вокруг мегакариоцитов не обнаруживается скопления тромбоцитов, можно предполагать их быстрое поступление в кровь. При развитии анемии отмечается картина усиленного образования эритроцитов.

Тромбоцитопения — основной специфический признак болезни, особенно выявляется в периоды кровотечений, когда число тромбоцитов снижается до 5-2 Ч 109/л, а иногда и до 0. Строгая зависимость между количеством тромбоцитов и выраженностью кровоточивости не всегда существует при хронической форме болезни у детей. У некоторых больных отмечается значительное увеличение размеров тромбоцитов. В периоды улучшений количество тромбоцитов увеличивается, однако не достигает нормы.

Ретракция кровяного сгустка резко нарушена, сыворотка у больных совершенно не способна отделяться, сгусток сохраняется рыхлым в течение 2, 8, 12 и даже более часов. В периоды улучшений ретракция в норме. Нередко между тромбоцитопенией и ретракцией кровяного сгустка наблюдается полный параллелизм. Продолжительность кровотечения резко увеличена в период обострений, что связано с тромбоцитопенией и расстройством ретрактильности мелких сосудов. Время свертывания крови нормально либо несколько удлинено. Эндотелиальные признаки в период кровотечений положительны, при улучшении — отрицательны. Тромбоцитопения бывает разной степени выраженности (чаще число тромбоцитов — от 20 до 70 Ч 109/л), наблюдается острая не иммунная гемолитическая анемия со снижением уровня гемоглобина до 40–80 г/л, ретикулоцитозом, повышением содержания непрямого билирубина и свободного гемоглобина в плазме (сыворотке), часто бывает поражение почек (белок, эритроциты и цилиндры в моче, начальная олигурия с гемоглобинурией или без нее). Помимо этих основных симптомов, довольно часто появляются различные абдоминальные признаки — боль в животе, подчас с картиной «острого живота», мелена (примесь крови в кале), увеличение печени и селезенки. Возможна надпочечниковая недостаточность — гипотония, ишемизация других органов.

Лабораторное исследование выявляет анемию, ретикулоцитоз, тромбоцитопению, в миелограмме — раздражение эритроидного и мегакариоцитарного ростков, гипербилирубинемия (повышение уровня билирубина в крови), при тяжелом поражении почек — повышение уровня мочевины и остаточного азота в сыворотке крови.

Течение

Болезнь обычно — с частыми обострениями, со сменой улучшениями различной длительности. При хроническом течении постоянно наблюдаются тромбоцитопения и кровотечения. Стертая форма обусловлена несущественным уменьшением числа тромбоцитов, продолжительными менструациями и единичными синяками на коже. Геморрагические кризы, которые сопровождаются анемией либо чрезвычайно обширными кровоизлияниями, при расположении в головном мозге могут приводить к смертельному исходу. Прогноз зависит от формы болезни (острой и хронической, иммунной и неиммунной). Трудоспособность больных снижена.

Иногда пурпура проявляется впервые в период беременности. Течение беременности и родов у женщин, которые страдают тромбоцитопенической пурпурой, за исключением острых случаев обычно благоприятно, признаки часто уменьшаются и даже могут исчезнуть; кровопотеря в родах вне обострения болезни не превышает обычной. Напротив, прерывание беременности чревато обильным кровотечением. Поэтому при отсутствии выраженных кровотечений при беременности тромбоцитопеническая пурпура не является противопоказанием к донашиванию и деторождению. Противопоказаниями к беременности являются частые и массивные кровотечения.

Терапевтические мероприятия при тромбоцитопенической пурпуре назначаются в зависимости от клинического течения. Используются кортикостероидные гормоны, удаление селезенки и иммунодепрессанты. Средняя суточная доза преднизолона вначале составляет 1 мг/кг массы тела в сутки. В тяжелых случаях эта доза может оказаться недостаточной, тогда через 5-7 дней ее повышают в 2 раза. Первоначально в течение недели купируется геморрагический синдром, а затем возрастает число тромбоцитов. Лечение продолжается до получения полного эффекта. Снижают преднизолон постепенно под «прикрытием» делагила. В том случае, если после отмены преднизолона или снижения его дозы наступает обострение, следует вернуться к исходным высоким дозам препарата.

При отсутствии полного или стойкого эффекта от гормонотерапии в течение 4 месяцев возникают показания к удалению селезенки, которое у 80% больных с аутоиммунной тромбоцитопенией приводит к практическому выздоровлению. Удаление селезенки проводят на фоне терапии гормональными препаратами, накануне операции дозу увеличивают. Однако операция при аутоиммунных формах у отдельных больных может не привести к полному выздоровлению. Кровоточивость может исчезнуть, а тромбоцитопения остается. В ряде случаев отмечается увеличение количества тромбоцитов через 5-6 месяцев после хирургического вмешательства либо наблюдается терапевтическое действие ранее неэффективных кортикостероидов.

В случае неэффективного удаления селезенки показаны иммунодепрессанты, которые целесообразно назначать на фоне глюкокортикоидов (гормонов). Применяют азатиоприн по 2-3 мг/кг в течение 2,5 месяца, циклофосфан по 200-400 мг в день (на курс — 6-8 г), винкристин по 1-2 мг/м2 один раз в неделю (продолжительность курса — 1,5–2 месяца). Весьма нежелательно назначать иммунодепрессанты детям, поскольку они обладают мутагенным действием. Применять иммунодепрессанты до удаления селезенки при аутоиммунной тромбоцитопении нерационально. Переливания крови, тромбоцитарной взвеси не показаны из-за развития тромбоцитолиза (расплавления тромбоцитов). При резко выраженной анемии можно переливать лишь отмытые эритроциты. Симптоматическое лечение геморрагического синдрома включает местные и общие гемостатические средства (гемостатическая губка, эстрогены, адроксон, дицинон). Необходимо исключить все медикаменты, нарушающие агрегацию тромбоцитов (аспирин, бутадион, бруфен, карбенициллин, барбитураты, кофеин, курантил). Следует избегать тугой тампонады и выскабливания полости матки при кровотечениях.

При тромбоцитопении у беременных применение гормональной терапии небезопасно для плода из-за возможности развития гипотрофии (истончения и снижения функции) коры надпочечников. Грудное вскармливание предпочтительно заменить искусственным, так как в молоке матери могут содержаться антитела. Удаление селезенки во время беременности проводится только по жизненным показаниям.

Прогноз различен. При иммунологической реакции мегакариоцитарного ростка, а также при неэффективности удаления селезенки прогноз ухудшается. Больные с тромбоцитопенической пурпурой находятся под диспансе–ным наблюдением. В стадии улучшения гематологический контроль проводится раз в 23 месяца с исследованием важнейших геморрагических тестов. Возникновение даже слабо выраженных кровотечений становится показанием к использованию кровоостанавливающих средств, глюкокортикоидных гормонов, следованию режиму питания с исключением острых блюд, уксуса, консервированных овощей, алкоголя. Следует также назначать продолжительное время настои шиповника, крапивы кунжутное масло, орехи арахиса.

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Болезни Верльгофа, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу.
Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Тромбоцитопения: Симптомы, диагностика и лечение

Тромбоцитопения — это термин, обозначающий все состояния, при которых снижено количество тромбоцитов в крови. Человек может чувствовать себя вполне нормально, однако, такое состояние при тромбоцитопении опасно, так как в любой момент может произойти внутреннее кровотечение любых органов, а самое опасное то, что может случиться кровоизлияние в мозг.

Патология встречается чаще у женщин,чем у мужчин. Частота выявления у детей — один случай на 20 тысяч.

Причины

Зачастую причиной заболевания является аллергическая реакция организма на различные медицинские препараты в итоге чего и наблюдается лекарственная тромбоцитопения. При таком недомогании наблюдается выработка организмом антител, направленных против лекарственного препарата. К лекарственным препаратам, влияющим на появление кровеносной недостаточности телец, относятся седативные, алкалоидные и антибактериальные средства.

Причинами возникновения недостаточности могут быть и проблемы с иммунитетом, вызванные последствиями переливаний крови. Особенно часто заболевание проявляется при несовпадении групп крови.

Чаще всего наблюдается в организме человека аутоиммунная тромбоцитопения. В таком случае иммунитет неспособен к распознаванию своих тромбоцитов и отторгает их из организма. В результате отторжения происходит выработка антител по удалению чужеродных клеток.

Если же недуг имеет выраженную форму изолированной болезни, то он именуется идиопатической тромбоцитопенией или заболеванием Верльгофа. Считается, что такая тромбоцитопения возникает на фоне наследственной предрасположенности.

Также свойственно проявление заболевания при наличии врождённого иммунодефицита.

Недостаток тромбоцитов в организме наблюдается у людей, с пониженным составом витамина В12 и фолиевой кислоты. Не исключается и чрезмерное радиоактивное или лучевое воздействие для появления недостаточности кровяных телец.

Симптомы

Обычно первым сигналом снижения уровня тромбоцитов служит появление кожных кровоизлияний при незначительном травмировании (ударе, сдавлении) мягких тканей. Больные отмечают частое возникновение синяков, специфической мелкоточечной сыпи  на теле и конечностях, кровоизлияний в слизистые оболочки, повышенную кровоточивость десен и т. п.

На следующем этапе отмечается увеличение времени кровотечения при незначительных порезах, длительные и обильные менструальные кровотечения у женщин, появление экхимозов в местах инъекций. Кровотечение, вызванное травмой или медицинской манипуляцией (например, удалением зуба) может продолжаться от нескольких часов до нескольких суток.

При значительном снижении количества тромбоцитов возникают спонтанные кровотечения (носовые, маточные, легочные, почечные, желудочно-кишечные), выраженный геморрагический синдром после хирургических вмешательств. Профузные некупируемые кровотечения и кровоизлияния в мозг могут стать фатальными.

Диагностика

Прежде всего, при подозрении на тромбоцитопению необходимо сделать общий анализ крови для определения количества клеточных элементов и верификации (подтверждения) диагноза тромбоцитопения.

Многие заболевания, протекающие с тромбоцитопенией, имеют достаточно яркие симптомы, поэтому дифференциальная диагностика в таких случаях не представляет большого труда. Это касается, в первую очередь, тяжелых онкологических патологий (лейкозы, метастазы злокачественных опухолей в костный мозг, миеломная болезнь и т.п.), системных заболеваний соединительной ткани (системная красная волчанка), цирроза печени и т.п.

Однако нередко необходимо проведение дополнительных исследований (пункция костного мозга, иммунологические пробы и т.п.).

Лечение

Кровотечения при легкой степени тромбоцитопении не развиваются. Медикаментозное лечение, как правило, не требуется. Рекомендуется выжидательная тактика и установление причины снижения тромбоцитов.

При средней тяжести заболевания возможно появление кровоизлияний в слизистую оболочку рта, повышение кровоточивости десен, учащение носовые кровотечений. При ушибах и травмах могут образовываться обширные кровоизлияния в кожу, не соответствующие объему повреждения. Медикаментозная терапия рекомендуется только в случае наличия факторов, повышающих риск развития кровотечений (язв желудочно-кишечной системы, профессиональной деятельности или спорта, связанного с частыми травмами).
При тромбоцитопении средней степени тяжести без выраженных проявлений геморрагического синдрома назначается лечение на дому. Пациентам рекомендуется ограничить активный образ жизни на период лечения и принимать все медикаменты, назначенные гематологом.

Обязательной госпитализации подлежат пациенты с тяжелой степенью тромбоцитопении. Таким больным, помимо медикаментозного, могут быть назначены различные терапевтические и хирургические мероприятия, направленные на устранение тромбоцитопении и вызвавших ее причин.

Дополнительными методами лечения тромбоцитопении являются: трансфузионная терапия (переливание пациенту донорской крови, плазмы либо тромбоцитов), удаление селезенки и пересадка костного мозга.

Болезнь Верльгофа — описание болезни

Тромбоцитопеническая пурпура — заболевание, которое развивается на фоне повышенной склонности тромбоцитов к агрегации («склеиванию»), проявляется повсеместным образованием микротромбов, приводя к закупорке просвета артерий мелкого калибра; также проявляется вторичным расплавлением клеток крови, тромбоцитопенией потребления (снижением количества тромбоцитов в единице объема крови в результате их активного использования в процессе тромбообразования). Кроме того, тромбоцитопеническая пурпура сопровождается ишемическим поражением головного мозга, сердца, почек, печени и многих других органов и систем. Тромбоцитопеническая пурпура является наиболее частой и яркой иллюстрацией геморрагического диатеза. Встречается у новорожденных, детей любого возраста и взрослых, причем у женщин в 3 раза чаще, чем у мужчин.

Причины тромбоцитопенической пурпуры в настоящее время неизвестны. Гипотезы о вирусной, иммунной и ферментопатической природе болезни пока не получили подтверждения. Наследственные формы заболевания встречаются сравнительно редко, тогда как приобретенные формы преобладают.

Течение болезни Верльгофа

Основным патологическим признаком болезни является снижение количества тромбоцитов в периферической крови, вследствие чего развивается выраженный геморрагический синдром гематомно-петехиального типа. Тромбоцитопения (снижение количества тромбоцитов) приводит к уменьшению тромбоцитарных компонентов свертывающей системы и развитию коагулопатического синдрома (нарушению свертываемости крови).

При идиопатической тромбоцитопении, когда не удается выявить причинный фактор, в костном мозге отмечается гиперпродукция мегакариоцитов и тромбоцитов. При иммунных формах тромбоцитопении разрушение пластинок тромбоцитов происходит под влиянием антител, при наследственных укорочение жизни тромбоцитов обусловлено нарушением активности ферментов гликолиза, дефектом структуры их мембраны, снижением уровня тромбопоэтинов. Посредством метода радиоактивной индикации выявляется резкое укорочение жизни тромбоцитов до 8-24 ч вместо 7-10 дней, в некоторых случаях их исчезновение.

У детей появлению тромбоцитопенической пурпуры нередко предшествуют острые респираторные вирусные инфекции, вакцинация (противодифтерийная, коклюшная, оспенная, коревая, полиомиелитная, гриппозная). У новорожденных тромбоцитопеническая пурпура является врожденной, но не генетически обусловленной, поскольку связана с трансплацентарной передачей детям антитромбоцитарных изо- (мать здорова) и аутоантител (матери страдают болезнью Верльгофа). В генезе кровоточивости при тромбоцитопенической пурпуре, кроме пластиночного фактора, играет роль и состояние сосудистой стенки.

Симптомы болезни Верльгофа

Тромбоцитопеническая пурпура представляет собой остро возникающее, быстро прогрессирующее заболевание, поражающее людей разного возраста. Среди больных преобладают лица в возрасте от 10 до 50 лет, у женщин заболевание встречается несколько чаще. Болезнь начинается внезапно среди полного здоровья или вскоре после острых респираторных или кишечных заболеваний. У больных отмечаются повышенная утомляемость, слабость, головная боль, снижение аппетита, тошнота, в некоторых случаях могут быть рвота, боли в животе и грудной клетке, неправильного типа лихорадка, нарушения зрения, появление на коже мелких кровоизлияний и синяков. Вскоре эти явления сменяются развернутой картиной болезни с лихорадкой, геморрагическим синдромом (кровоизлияния, синяки, носовые и желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния в сетчатку, кровоточивость десен, реже — кровохарканье), изменчивой и сложной неврологической симптоматикой (дезориентация, атаксия, заторможенная речь, односторонний паралич, дрожание, нечеткость и затуманенность зрения, судороги, заторможенность, глубокий патологический сон, иногда острые психические нарушения, в тяжелых случаях — коматозное состояние). Основными клиническими симптомами являются кожные кровоизлияния и кровотечения из слизистых оболочек (особенно у детей), возникающие как спонтанно, так и под влиянием незначительных, малозаметных травм, инъекций.

Кожные кровоизлияния располагаются чаще на передней поверхности туловища и конечностей, имеют различную величину — от мелких до крупных пятен и кровоподтеков. В отличие от кожных кровоизлияния сосудистого происхождения может появиться тенденция к слиянию. Эта клиническая особенность — диагностическое подспорье для врача в правильной оценке характера геморрагического диатеза (в сочетании с лабораторными геморрагическими тестами). В зависимости от давности кровоизлияние на коже может приобретать различную окраску (сине-зеленоватую, бурую, желтую).

Что касается кровотечений из слизистых оболочек, то по частоте преобладают носовые и маточные, реже бывают желудочно-кишечные, легочные, почечные, кровоточивость десен. Носовые кровотечения иногда становятся обильными и приводят к выраженной анемии. У женщин на первый план выступают менструальные кровотечения. Могут быть кровоизлияния в яичники, имитирующие внематочную беременность. В ряде случаев тромбоцитопеническая пурпура выявляется у девушек при появлении первых менструаций. Важна такая диагностическая деталь при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, как отсутствие изолированных кровотечений из слизистых оболочек и кожных кровоизлияний. Чаще подобные явления сопровождают такие патологические процессы, как рак, гипернефрома, фибромиома, гипертоническая болезнь, атеросклероз, нефрит, климактерический синдром.

Увеличение селезенки у взрослых является скорее исключением, чем правилом. У детей умеренное увеличение селезенки отмечается в 30% случаев. Выраженное увеличение селезенки противоречит диагнозу идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (тромбоцитопенической пурпуры с неясной причиной), соответствуя в этих случаях симптоматическим тромбоцитопениям при различных спленопатиях (заболеваниях селезенки).

При значительных кровопотерях наблюдается картина постгеморрагической гипохромной анемии. Обычно же количество эритроцитов, лейкоцитов, содержание гемоглобина — без существенных отклонений от норм. Иногда отмечается умеренный лейкоцитоз с появлением юных форм.

Костномозговое кроветворение характеризуется прежде всего увеличением общего количества мегакариоцитов. Часто обнаруживаются крупные мегакариоциты, нередки молодые формы, имеющие круглое ядро. Отшнурование тромбоцитов от мегакариоцитов может быть нарушено. В тех случаях, когда вокруг мегакариоцитов не обнаруживается скопления тромбоцитов, можно предполагать их быстрое поступление в кровь. При развитии анемии отмечается картина усиленного образования эритроцитов.

Тромбоцитопения — основной специфический признак болезни, особенно выявляется в периоды кровотечений, когда число тромбоцитов снижается до 5-2 × 109/л, а иногда и до 0. Строгая зависимость между количеством тромбоцитов и выраженностью кровоточивости не всегда существует при хронической форме болезни у детей. У некоторых больных отмечается значительное увеличение размеров тромбоцитов. В периоды улучшений количество тромбоцитов увеличивается, однако не достигает нормы.

Ретракция кровяного сгустка резко нарушена, сыворотка у больных совершенно не способна отделяться, сгусток сохраняется рыхлым в течение 2, 8, 12 и даже более часов. В периоды улучшений ретракция в норме. Нередко между тромбоцитопенией и ретракцией кровяного сгустка наблюдается полный параллелизм. Продолжительность кровотечения резко увеличена в период обострений, что связано с тромбоцитопенией и расстройством ретрактильности мелких сосудов. Время свертывания крови нормально либо несколько удлинено. Эндотелиальные признаки в период кровотечений положительны, при улучшении — отрицательны. Тромбоцитопения бывает разной степени выраженности (чаще число тромбоцитов — от 20 до 70 × 109/л), наблюдается острая не иммунная гемолитическая анемия со снижением уровня гемоглобина до 40–80 г/л, ретикулоцитозом, повышением содержания непрямого билирубина и свободного гемоглобина в плазме (сыворотке), часто бывает поражение почек (белок, эритроциты и цилиндры в моче, начальная олигурия с гемоглобинурией или без нее). Помимо этих основных симптомов, довольно часто появляются различные абдоминальные признаки — боль в животе, подчас с картиной «острого живота», мелена (примесь крови в кале), увеличение печени и селезенки. Возможна надпочечниковая недостаточность — гипотония, ишемизация других органов.

Лабораторное исследование выявляет анемию, ретикулоцитоз, тромбоцитопению, в миелограмме — раздражение эритроидного и мегакариоцитарного ростков, гипербилирубинемия (повышение уровня билирубина в крови), при тяжелом поражении почек — повышение уровня мочевины и остаточного азота в сыворотке крови.

Течение

Болезнь обычно — с частыми обострениями, со сменой улучшениями различной длительности. При хроническом течении постоянно наблюдаются тромбоцитопения и кровотечения. Стертая форма обусловлена несущественным уменьшением числа тромбоцитов, продолжительными менструациями и единичными синяками на коже. Геморрагические кризы, которые сопровождаются анемией либо чрезвычайно обширными кровоизлияниями, при расположении в головном мозге могут приводить к смертельному исходу. Прогноз зависит от формы болезни (острой и хронической, иммунной и неиммунной). Трудоспособность больных снижена.

Иногда пурпура проявляется впервые в период беременности. Течение беременности и родов у женщин, которые страдают тромбоцитопенической пурпурой, за исключением острых случаев обычно благоприятно, признаки часто уменьшаются и даже могут исчезнуть; кровопотеря в родах вне обострения болезни не превышает обычной. Напротив, прерывание беременности чревато обильным кровотечением. Поэтому при отсутствии выраженных кровотечений при беременности тромбоцитопеническая пурпура не является противопоказанием к донашиванию и деторождению. Противопоказаниями к беременности являются частые и массивные кровотечения.

Лечение болезни Верльгофа

Терапевтические мероприятия при тромбоцитопенической пурпуре назначаются в зависимости от клинического течения. Используются кортикостероидные гормоны, удаление селезенки и иммунодепрессанты. Средняя суточная доза преднизолона вначале составляет 1 мг/кг массы тела в сутки. В тяжелых случаях эта доза может оказаться недостаточной, тогда через 5-7 дней ее повышают в 2 раза. Первоначально в течение недели купируется геморрагический синдром, а затем возрастает число тромбоцитов. Лечение продолжается до получения полного эффекта. Снижают преднизолон постепенно под «прикрытием» делагила. В том случае, если после отмены преднизолона или снижения его дозы наступает обострение, следует вернуться к исходным высоким дозам препарата.

При отсутствии полного или стойкого эффекта от гормонотерапии в течение 4 месяцев возникают показания к удалению селезенки, которое у 80% больных с аутоиммунной тромбоцитопенией приводит к практическому выздоровлению. Удаление селезенки проводят на фоне терапии гормональными препаратами, накануне операции дозу увеличивают. Однако операция при аутоиммунных формах у отдельных больных может не привести к полному выздоровлению. Кровоточивость может исчезнуть, а тромбоцитопения остается. В ряде случаев отмечается увеличение количества тромбоцитов через 5-6 месяцев после хирургического вмешательства либо наблюдается терапевтическое действие ранее неэффективных кортикостероидов.

В случае неэффективного удаления селезенки показаны иммунодепрессанты, которые целесообразно назначать на фоне глюкокортикоидов (гормонов). Применяют азатиоприн по 2-3 мг/кг в течение 2,5 месяца, циклофосфан по 200-400 мг в день (на курс — 6-8 г), винкристин по 1-2 мг/м2 один раз в неделю (продолжительность курса — 1,5–2 месяца). Весьма нежелательно назначать иммунодепрессанты детям, поскольку они обладают мутагенным действием. Применять иммунодепрессанты до удаления селезенки при аутоиммунной тромбоцитопении нерационально. Переливания крови, тромбоцитарной взвеси не показаны из-за развития тромбоцитолиза (расплавления тромбоцитов). При резко выраженной анемии можно переливать лишь отмытые эритроциты. Симптоматическое лечение геморрагического синдрома включает местные и общие гемостатические средства (гемостатическая губка, эстрогены, адроксон, дицинон). Необходимо исключить все медикаменты, нарушающие агрегацию тромбоцитов (аспирин, бутадион, бруфен, карбенициллин, барбитураты, кофеин, курантил). Следует избегать тугой тампонады и выскабливания полости матки при кровотечениях.

При тромбоцитопении у беременных применение гормональной терапии небезопасно для плода из-за возможности развития гипотрофии (истончения и снижения функции) коры надпочечников. Грудное вскармливание предпочтительно заменить искусственным, так как в молоке матери могут содержаться антитела. Удаление селезенки во время беременности проводится только по жизненным показаниям.

Прогноз различен. При иммунологической реакции мегакариоцитарного ростка, а также при неэффективности удаления селезенки прогноз ухудшается. Больные с тромбоцитопенической пурпурой находятся под диспансе–ным наблюдением. В стадии улучшения гематологический контроль проводится раз в 23 месяца с исследованием важнейших геморрагических тестов. Возникновение даже слабо выраженных кровотечений становится показанием к использованию кровоостанавливающих средств, глюкокортикоидных гормонов, следованию режиму питания с исключением острых блюд, уксуса, консервированных овощей, алкоголя. Следует также назначать продолжительное время настои шиповника, крапивы кунжутное масло, орехи арахиса.

К каким докторам следует обращаться при болезни Верльгофа

Гематолог

Терапевт

Болезнь Верльгофа — симптомы и лечение. Диагностика и причины

Причины болезни Верльгофа

Современная медицина не может полностью объяснить этиологию недуга.

Его различают по двум формам исходя из причинных факторов:

  • первичная возникает в результате генетической склонности, что бывает крайне редко. Приобретенная обычно обусловлена воздействием инфекций;
  • вторичная форма выступает одним из проявлений других патологических состояний.

Главной причиной появления считается нехватка тромбоцитов в результате нарушения их работы.

Болезнь верльгофа — это заболевание, в основе возникновения которого лежит поражение клеток крови антителами.
Этому способствуют такие факторы:

  • травмы;
  • инфекции и вирусы;
  • аллергическая реакция;
  • хирургические вмешательства;
  • прививки;
  • перегрев или переохлаждение.

Порой выяснить истинную причинудовольно сложно. Кроме качественного и множественного поражения тромбоцитов, наблюдаются расстройства в свертывающей способности. На фоне этого кровотечения становятся регулярными, их достаточно сложно купировать.

Исходя из медицинских исследований причины тромбоцитопенической пурпуры у детей точно такие как у лиц с зрелом возрасте.

Классификация болезни Верльгофа

Недуг различают по самым разным характеристикам.
Класифицируется тромбоцитопеническая пурпура по таким принцыпам:

  1. гетероиммунная форма развивается при воздействии вирусов, инфекций, имеет острое течение, исход благоприятен;
  2. аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура возникает в результате продуцирования иммунных клеток организма против своих же.

Встречается острая тромбоцитопеническая пурпура, подострая и хроническая. Первая длится примерно 6 месяцев, вторая до 4-х месяцев, и хроническое течение отличается затяжным периодом, больше полугода.

Различают легкую, среднюю и тяжелую степень тяжести недуга.

Виды по клинике:

  • сухой тип: кровоизлияния под кожные покровы;
  • влажный тип: выражен обильными кровотечениями.

Разбор по уровню тяжести может несколько условен. Далеко не всегда интенсивность кровоточивости совпадает с уровнем тромбоцитопении.

Болезнь Верльгофа у детей

Увы b12 дефицитная анемия наблюдаются не только в зрелом возрасте, случаи заболевания также фиксируются в детском возрасте. Эта патология коварна и может проистекать еще в младенчестве. Систематически обусловленная  тромбоцитопеническая пурпура у детей имеет генетический фактор.

У подростков недуг начинает развиваться в течение 3-х недель в следствии вирусного либо инфекционного воздействия. У детей идеопатическая тромбоцитопеническая пурпура традиционно проходит хронически.

В детском периоде патология отличается увеличением лимфаузлов  и селезенки. Какие-либо жалобы на ухудшение самочувствия у маленьких пациентов незаметны вплоть до самого развития тяжелой стадии анемии.

Симптомы болезни Верльгофа

При б12 дифецитной анемии  признаки следующие:

  • высыпания в виде точек;
  • кровоподтеки при незначительной травматизации кожи;
  • кровоизлияния из носа, слизистых рта, матки;
  • примеси крови в стуле;
  • рвота кофейно-образной кашицей;
  • у представительниц слабого пола наблюдаются чрезмерные выделения при менструации;
  • моча обретает розовый оттенок.

О наличии болезни могут свидетельствовать косвенные симптомы:

  • головные боли;
  • усталость;
  • потеря веса на фоне отсутствия аппетита;
  • жар;
  • судороги;
  • боли живота;
  • мандраж конечностей;
  • проблемы с координацией движений;
  • мушки перед глазами;
  • спутанность сознания.

Диагностика болезни Верльгофа

В процессе диагностики больному задаются вопросы о клинических признаках. Кожные покровы внимательно осматриваются врачом, могут ставиться пробы жгута. Образование небольших точечных кровоподтеков говорят о низком уровне упругости сосудистых стенок.
Если имеется подозрение на тромбоцитопеническую пурпуру анализы будут следующие:

  • общий анализ крови;
  • забор мочи для общего анализа;
  • пункция костного мозга;
  • анализ крови на антитромбоцитарные антитела.

Одноразового обнаружения тромбоцитопении не будет достаточно для постановки остаточного диагноза. Потому диагностика болезни верльгофа не так проста, как кажется. Рекомендуется сделать анализ с детальным исследованием крови уже через несколько дней.

Лечение болезни Верльгофа

У взрослых госпитализация предполагает не только восстановление показателей крови в норму, но также и достижение безопасного содержания тромбоцитов.

Ведение врачом лечения болезни Верльгофа включает прием таких препаратов:

  • медикаменты для укрепления сосудов;
  • гормональные препараты кортикостероиды;
  • иммуноглобулин для внутривенного введения;
  • иммуносупрессивные средства.

В сложных ситуациях не обойтись без удаления селезенки.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры у детей аналогично взрослым, однако еще показан прием медикаментов для стимуляции кроветворения.

Тромбоцитопеническая пурпура и беременность — вещи несовместимые. Однако необходимо обязательно знать, что делать, если болезнь была диагностирована у беременной. Женщинам в положении требуется систематический контроль доктора гематолога.

Прогноз при беременности позитивный, при правильном подходе к лечению и своевременной диагностике.

Противопоказано кормление малыша грудью. Ребенка временно переводят на искусственное питание.

Осложнения болезни Верльгофа

Важно своевременно приступить к лечению тромбоцитопенической пурпуры. Иначе не заставят себя ждать последствия в виде проблем с ЦНС и различных кровотечений. Летальные исходы при тромбоцитопенической пурпуре редкое явление.

При патологиичасто возникает спонтанное самоизлечениена протяжении 6 месяцев. Кроме всего прочего, тромбоцитопеническая пурпура — это диагноз, который после своего выявления требует диспансерного контроля в течение двух лет.

Иммунолог назвал несовместимые с прививкой от коронавируса болезни :: Общество :: РБК

Фото: Максим Блинов / РИА Новости

Вакцинация от коронавируса неприемлема для пациентов с заболеваниями, при которых необходимо лечение иммунодепрессивными препаратами. Об этом заявил врач-иммунолог Владислав Жемчугов, передает издание «Вечерняя Москва».

«Самый простой пример — онкология, поскольку если есть лечение, то оно сопровождается иммунодепрессией. Получается, с одной стороны есть показание, а с другой, наоборот, противопоказание», — пояснил специалист.

Власти Москвы назвали интервал между прививками от гриппа и COVID-19

Абсолютным противопоказанием к вакцинации от COVID-19, по мнению врача, также являются воспалительные, аутоиммунные заболевания, красная волчанка и системные заболевания крови.

Жемчугов отметил, что в подобных случаях решать вопрос о вакцинации должен лечащий врач пациента.

Иммунная тромбоцитопения (ИТП): основы практики, предпосылки, патофизиология

  • Бутрос Л.Дж., Бассель Дж. Б.. Внутричерепное кровоизлияние при иммунной тромбоцитопенической пурпуре: ретроспективный анализ. J Педиатр Hematol Oncol . 2003 25 августа (8): 660-4. [Медлайн].

  • Фогарти П.Ф., Сегал Дж.Б. Эпидемиология иммунной тромбоцитопенической пурпуры. Curr Opin Hematol . 2007 сентября, 14 (5): 515-9. [Медлайн].

  • Нильссон Т., Норберг Б.Тромбоцитопения и псевдотромбоцитопения: клинико-лабораторная проблема. Scand J Haematol . 1986 Октябрь 37 (4): 341-6. [Медлайн].

  • Jubelirer SJ, Harpold R. Роль исследования костного мозга в диагностике иммунной тромбоцитопенической пурпуры: серия случаев и обзор литературы. Clin Appl Thromb Hemost . 2002, 8 (1): 73-6. [Медлайн].

  • Calpin C, Dick P, Poon A, Feldman W. Необходима ли аспирация костного мозга при острой идиопатической тромбоцитопенической пурпуре у детей, чтобы исключить лейкоз ?. Arch Pediatr Adolesc Med . 1998 апр. 152 (4): 345-7. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Sandler SG, Tutuncuoglu SO. Иммунная тромбоцитопеническая пурпура — современные методы лечения. Expert Opin Pharmacother . 2004 Декабрь 5 (12): 2515-27. [Медлайн].

  • Тарантино MD, Бьюкенен ГР. Плюсы и минусы медикаментозной терапии иммунной тромбоцитопенической пурпуры у детей. Гематол Онкол Клин Норт Ам . 2004 г., 18 (6): 1301-14, viii.[Медлайн].

  • [Рекомендации] Нойнерт С., Террелл Д.Р., Арнольд Д.М., Бьюкенен Дж., Cines DB, Купер Н. и др. Рекомендации Американского общества гематологов по иммунной тромбоцитопении, 2019 г. Blood Adv . 2019 декабрь 10, 3 (23): 3829-3866. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Mazzucconi MG, Fazi P, Bernasconi S, et al. Терапия высокими дозами дексаметазона (HD-DXM) у ранее нелеченных пациентов с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой: опыт GIMEMA. Кровь . 2007 15 февраля. 109 (4): 1401-7. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Borst F, Keuning JJ, van Hulsteijn H, Sinnige H, Vreugdenhil G. Высокие дозы дексаметазона в качестве первой и второй линии лечения идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у взрослых. Энн Гематол . 2004 декабрь 83 (12): 764-8. [Медлайн].

  • Cheng Y, Wong RS, Soo YO, et al. Первоначальное лечение иммунной тромбоцитопенической пурпуры высокими дозами дексаметазона. N Engl J Med .2003 28 августа. 349 (9): 831-6. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Имбах П., Барандун С., д’Апуццо В. и др. Высокие дозы внутривенного гаммаглобулина при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре в детском возрасте. Ланцет . 1981, 6 июня (8232): 1228-31. [Медлайн].

  • Андерсон Д., Али К., Бланшетт В. и др. Рекомендации по применению иммуноглобулина для внутривенного введения при гематологических заболеваниях. Transfus Med Ред. . 2007, 21 апреля (2 приложение 1): S9-56. [Медлайн].

  • Sandler SG. Лечение иммунной тромбоцитопенической пурпуры и предотвращение аллоиммунизации Rh с использованием внутривенного иммуноглобулина rho (D). Transfus Med Ред. . 2001 15 января (1): 67-76. [Медлайн].

  • Сандлер С.Г., Новак С.К., Роланд Б. Стоимость лечения иммунной тромбоцитопенической пурпуры с использованием внутривенного резус-иммуноглобулина по сравнению с внутривенным иммуноглобулином. Ам Дж. Гематол . 2000 марта 63 (3): 156-8. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Гейнс AR. Острая гемоглобинемия и / или гемоглобинурия и ее последствия после внутривенного введения иммуноглобулина Rh (o) (D) у пациентов с иммунной тромбоцитопенической пурпурой. Кровь . 2000, 15 апреля. 95 (8): 2523-9. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Chun NS, Savani B, Seder RH, Taplin ME. Острая почечная недостаточность после внутривенного введения анти-D иммуноглобулина взрослому с иммунной тромбоцитопенической пурпурой. Ам Дж. Гематол .2003 декабрь 74 (4): 276-9. [Медлайн]. [Полный текст].

  • [Рекомендации] Раджасекхар А., Герншеймер Т., Штази Р., Джеймс А.Х. Руководство по клинической практике по тромбоцитопении у беременных, 2013 г. Американское общество гематологов. Доступно по адресу http://www.hemology.org/Clinician/Guidelines-Quality/Quick-Reference.aspx. Доступ: 1 декабря 2016 г.

  • Gottlieb P, Axelsson O, Bakos O, Rastad J. Спленэктомия во время беременности: вариант лечения аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры. Br J Obstet Gynaecol . 1999 апр. 106 (4): 373-5. [Медлайн].

  • Мацдорф А., Мейер О., Остерманн Х., Кифель В., Эберл В., Кюне Т. и др. Иммунная тромбоцитопения — современная диагностика и терапия: рекомендации совместной рабочей группы DGHO, ÖGHO, SGH, GPOH и DGTI. Онкол Рес Лак . 2018. 41 Приложение 5: 1-30. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Stasi R, Evangelista ML, Stipa E, et al. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: современные концепции патофизиологии и лечения. Тромб Хемост . 2008 Январь 99 (1): 4-13. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Audia S, Mahévas M, Samson M, Godeau B, Bonnotte B. Патогенез иммунной тромбоцитопении. Аутоиммунная Ред. . 2017 июн.16 (6): 620-632. [Медлайн].

  • Чан Х., Мур Дж. С., Финч С. Н., Варкентин Т. Е., Келтон Дж. Г.. Подклассы IgG аутоантител, связанных с тромбоцитами, направленных против гликопротеинов тромбоцитов IIb / IIIa у пациентов с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой. Br J Haematol . 2003 сентябрь 122 (5): 818-24. [Медлайн].

  • Crow AR, Lazarus AH. Роль рецепторов Fcgamma в патогенезе и лечении идиопатической тромбоцитопенической пурпуры. J Педиатр Hematol Oncol . 2003 25 декабря, приложение 1: S14-8. [Медлайн].

  • Sandler SG. Селезенка и спленэктомия при иммунной (идиопатической) тромбоцитопенической пурпуре. Семин Гематол . 2000, 37 января (1 приложение 1): 10-2. [Медлайн].

  • Segal JB, Powe NR.Распространенность иммунной тромбоцитопении: анализ административных данных. J Тромб Haemost . 2006 4 ноября (11): 2377-83. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Moulis G, Palmaro A, Montastruc JL, Godeau B, Lapeyre-Mestre M, Sailler L. Эпидемиология иммунной тромбоцитопении: общенациональное популяционное исследование во Франции. Кровь . 2014 20 ноября. 124 (22): 3308-15. [Медлайн].

  • Данезе, доктор медицины, Линдквист К., Глисон М., Деусон Р., Майкл Дж.Стоимость и смертность, связанные с госпитализацией пациентов с иммунной тромбоцитопенической пурпурой. Ам Дж. Гематол . 2009 16 июля. [Medline].

  • Медейрос Д., Бьюкенен ГР. Обширное кровотечение у детей с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой: немедленный ответ на терапию и отдаленные результаты. J Педиатр . 1998 сентябрь 133 (3): 334-9. [Медлайн].

  • Арнольд ДМ. Осложнения кровотечения при иммунной тромбоцитопении. Образовательная программа по гематологии и соц. Гематол .2015 5 декабря 2015 (1): 237-42. [Медлайн].

  • Куне Т., Имбах П., Болтон-Мэггс П.Х. и др., Для Межконтинентальной исследовательской группы ITP в области детства. Недавно диагностированная идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура в детстве: обсервационное исследование. Ланцет . 2001 22-29 декабря. 358 (9299): 2122-5. [Медлайн].

  • Michel M, Rauzy OB, Thoraval FR, et al. Характеристики и исход иммунной тромбоцитопении у пожилых людей: результаты единого центра контролируемого исследования. Ам Дж. Гематол . 2011 декабрь 86 (12): 980-4. [Медлайн].

  • Heitink-Pollé KM, Nijsten J, Boonacker CW, de Haas M, Bruin MC. Клинические и лабораторные предикторы хронической иммунной тромбоцитопении у детей: систематический обзор и метаанализ. Кровь . 2014 20 ноября. 124 (22): 3295-307. [Медлайн].

  • Кутер Д. Д., Бассель Дж. Б., Лион Р. М. и др. Эффективность ромиплостима у пациентов с хронической иммунной тромбоцитопенической пурпурой: двойное слепое рандомизированное контролируемое исследование. Ланцет . 2 февраля 2008 г. 371 (9610): 395-403. [Медлайн].

  • Zheng T, Chunlei L, Zhen W., Ping L, Haitao Z, Weixin H и др. Клинико-патологические особенности и прогноз тромботической тромбоцитопенической пурпуры у больных волчаночным нефритом. Am J Med Sci . 2009 9 сентября. [Medline].

  • Rajantie J, Zeller B, Treutiger I, Rosthöj S. Связанная с вакцинацией тромбоцитопеническая пурпура у детей. Вакцина . 2007 26 февраля.25 (10): 1838-40. [Медлайн].

  • Mantadakis E, Farmaki E, Buchanan GR. Тромбоцитопеническая пурпура после вакцинации против кори, эпидемического паротита и краснухи: систематический обзор литературы и руководство по ведению. J Педиатр . 2010 Апрель 156 (4): 623-8. [Медлайн].

  • Visentin GP, ​​Liu CY. Лекарственная тромбоцитопения. Гематол Онкол Клин Норт Ам . 2007 21 августа (4): 685-96, vi. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Риз Дж. А., Ли Х, Хаубен М., Астер Р. Х., Бужи Д. В., Кертис Б. Р..Выявление препаратов, вызывающих острую тромбоцитопению: анализ с использованием 3 различных методов. Кровь . 2010 сентябрь 23, 116 (12): 2127-33. [Медлайн].

  • [Рекомендации] Прован Д., Арнольд Д.М., Бассел Дж. Б., Чонг Б. Х., Купер Н., Герншеймер Т. и др. Обновленный международный консенсусный отчет по исследованию и лечению первичной иммунной тромбоцитопении. Blood Adv . 2019 26 ноября. 3 (22): 3780-3817. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Sundell IB, Koka PS.Тромбоцитопения при ВИЧ-инфекции: нарушение образования и потери тромбоцитов коррелирует с повышенной экспрессией c-Mpl и лиганда тромбопоэтина. Curr HIV Res . 2006 г., 4 (1): 107-16. [Медлайн].

  • [Рекомендации] Нойнерт С., Лим В., Кроутер М., Коэн А., Сольберг Л. мл., Кроутер М.А. и др. Основанное на фактических данных практическое руководство по иммунной тромбоцитопении Американского общества гематологов, 2011 г. Кровь . 2011, 21 апреля. 117 (16): 4190-207. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Райф Т.Дж., Олсон Дж.Д., Ленц С.Р. Определение антител к тромбоцитам при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре. Кровь . 1997 г. 1. 89 (3): 1112-4. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Эмилия Дж., Луппи М., Цуккини П. и др. Инфекция Helicobacter pylori и хроническая иммунная тромбоцитопеническая пурпура: долгосрочные результаты эрадикации бактерий и связь с профилями вирулентности бактерий. Кровь . 2007 декабрь 1. 110 (12): 3833-41. [Медлайн].[Полный текст].

  • Franchini M, Cruciani M, Mengoli C, Pizzolo G, Veneri D. Влияние эрадикации Helicobacter pylori на количество тромбоцитов при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре: систематический обзор и метаанализ. J Antimicrob Chemother . 2007 августа 60 (2): 237-46. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Инаба Т., Мизуно М., Таке С. и др. Искоренение Helicobacter pylori увеличивает количество тромбоцитов у пациентов с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой в Японии. евро J Clin Invest . 2005 марта, 35 (3): 214-9. [Медлайн].

  • Сато Р., Мураками К., Ватанабе К. и др. Влияние эрадикации Helicobacter pylori на восстановление тромбоцитов у пациентов с хронической идиопатической тромбоцитопенической пурпурой. Arch Intern Med . 2004, 27 сентября. 164 (17): 1904-7. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Hwang JJ, Lee DH, Yoon H, Shin CM, Park YS, Kim N. Эффекты эрадикационной терапии Helicobacter pylori при хронической идиопатической тромбоцитопенической пурпуре. Кишечная печень . 2015 9 сентября. [Medline].

  • Ahn ER, Tiede MP, Jy W, et al. Активация тромбоцитов при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, связанной с Helicobacter pylori: эрадикация снижает активацию тромбоцитов, но редко улучшает их количество. Acta Haematol . 2006. 116 (1): 19-24. [Медлайн].

  • Мишель М., Купер Н., Жан С., Фриссора С., Бассель Дж. Б. Вызывает ли Helicobacter pylori иммунную тромбоцитопеническую пурпуру или способствует ее сохранению? Кровь . 2004 г., 1 февраля. 103 (3): 890-6. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Лай SW, Lin HF, Lin CL, Liao KF. Иммунная тромбоцитопеническая пурпура может быть ранним гематологическим проявлением недиагностированной инфекции вируса иммунодефицита человека. Стажер Emerg Med . 2017 марта 12 (2): 157-162. [Медлайн].

  • Шульц К.Л., Митра Н., Шапира М.М., Ламберт М.П. Влияние руководящих принципов Американского общества гематологов на лечение недавно диагностированной детской иммунной тромбоцитопении. JAMA Pediatr . 2014 Октябрь 168 (10): e142214. [Медлайн].

  • Gudbrandsdottir S, Birgens HS, Frederiksen H, Jensen BA, Jensen MK, Kjeldsen L, et al. Ритуксимаб и дексаметазон в сравнении с монотерапией дексаметазоном у недавно диагностированных пациентов с первичной иммунной тромбоцитопенией. Кровь . 2013 14 марта. 121 (11): 1976-81. [Медлайн].

  • Bussel JB, et al. Лечение первичной хронической иммунной тромбоцитопении (CITP) у взрослых с помощью фостаматиниба, перорального ингибитора SYK: результаты двух рандомизированных плацебо-контролируемых исследований фазы 3.Представлен на 22-м ежегодном конгрессе Европейской гематологической ассоциации. Мадрид, Испания. 2017 24 июня.

  • Cines DB, Blanchette VS. Иммунная тромбоцитопеническая пурпура. N Engl J Med . 2002 28 марта. 346 (13): 995-1008. [Медлайн].

  • Bussel JB. Новые подходы к резистентной иммунной тромбоцитопенической пурпуре. Кровь Ред. . 2002 16 марта (1): 31-6. [Медлайн].

  • Макмиллан Р. Терапия для взрослых с резистентной хронической иммунной тромбоцитопенической пурпурой. Энн Интерн Мед. . 1997 15 февраля. 126 (4): 307-14. [Медлайн].

  • Godeau B, Durand JM, Roudot-Thoraval F, et al. Дапсон при хронической аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуре: сообщение о 66 случаях. Br J Haematol . 1997 Май. 97 (2): 336-9. [Медлайн].

  • Факон Т., Колье М.Т., Ваттель Э. и др. Рандомизированное испытание, сравнивающее винбластин при медленной инфузии и болюсном введении внутривенно. инъекция при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре: отчет о 42 пациентах. Br J Haematol . 1994 марта 86 (3): 678-80. [Медлайн].

  • Эмилия Дж., Морселли М., Луппи М. и др. Длительная спасительная терапия циклоспорином А при рефрактерной идиопатической тромбоцитопенической пурпуре. Кровь . 2002 15 февраля. 99 (4): 1482-5. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Чалмерс С., Тарантино, MD. Ромиплостим как средство лечения иммунной тромбоцитопении: обзор. Дж. Кровавая медицина . 2015. 6: 37-44. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Kuter DJ, Rummel M, Boccia R, Macik BG, Pabinger I, Selleslag D, et al.Ромиплостим или стандарт лечения пациентов с иммунной тромбоцитопенией. N Engl J Med . 2010 г. 11 ноября. 363 (20): 1889-99. [Медлайн].

  • Bussel JB, Hsieh L, Buchanan GR, Stine K, Kalpatthi R, Gnarra DJ, et al. Длительное применение тромбопоэтин-миметика ромиплостима у детей с тяжелой хронической иммунной тромбоцитопенией (ИТП). Рак крови у детей . 2014 24 октября [Medline].

  • Тарантино, доктор медицины, Бассел Дж. Б., Бланшетт В. С., Деспотович Дж., Беннет С., Радж А. и др.Ромиплостим у детей с иммунной тромбоцитопенией: рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование фазы 3. Ланцет . 2016 г. 2. 388 (10039): 45-54. [Медлайн].

  • Мишель М., Вассер Дж., Годо Б., Аледорт Л., Купер Н., Томияма Ю. и др. Эффективность и безопасность агониста рецепторов тромбопоэтина ромиплостим у пациентов в возрасте ≥65 лет с иммунной тромбоцитопенией. Энн Гематол . 2015 4 сентября [Medline].

  • Cines DB, Gernsheimer T, Wasser J, Godeau B, Provan D, Lyons R и др.Комплексный анализ долгосрочной безопасности у пациентов с хронической иммунной тромбоцитопенией (ИТП), получавших ромиплостим, агонист рецепторов тромбопоэтина (ТПО). Инт Дж. Гематол . 2015 Сентябрь 102 (3): 259-70. [Медлайн].

  • FDA расширяет использование Promacta у маленьких детей с редкими заболеваниями крови. Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США. Доступно на http://www.fda.gov/NewsEvents/Newsroom/PressAnnouncements/ucm459430.htm. 24 августа 2015 г .; Доступ: 23 сентября 2015 г.

  • Cheng G, Saleh MN, Marcher C, et al. Элтромбопаг для лечения хронической иммунной тромбоцитопении (RAISE): 6-месячное рандомизированное исследование фазы 3. Ланцет . 2011 29 января. 377 (9763): 393-402. [Медлайн].

  • Jurczak W, Chojnowski K, Mayer J, Krawczyk K, Jamieson BD, Tian W, et al. Фаза 3 рандомизированного исследования аватромбопага, нового агониста рецепторов тромбопоэтина для лечения хронической иммунной тромбоцитопении. Br J Haematol .2018 ноябрь 183 (3): 479-490. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Ламберт М.П., ​​Герншеймер ТБ. Клинические обновления иммунной тромбоцитопении у взрослых. Кровь . 2017 25 мая. 129 (21): 2829-2835. [Медлайн].

  • Хан Л.Р., Никсон С.Дж. Лапароскопическая спленэктомия — лучшее лечение ИТП у взрослых, чем стероиды — ее следует использовать раньше при ведении пациентов. Выводы десятилетнего катамнестического исследования. Хирург . 2007 5 февраля (1): 3-4, 6-8.[Медлайн].

  • Rescorla FJ, West KW, Engum SA, Grosfeld JL. Лапароскопические процедуры селезенки у детей: опыт у 231 ребенка. Энн Сург . 2007 Октябрь, 246 (4): 683-7; обсуждение 687-8. [Медлайн].

  • Майкл Дж, Нортридж К., Линдквист К., Кесслер С., Деусон Р., Данезе М. Краткосрочная и долгосрочная неудача лапароскопической спленэктомии у взрослых пациентов с иммунной тромбоцитопенической пурпурой: систематический обзор. Ам Дж. Гематол .2009 16 июля. [Medline].

  • Bell WR Jr. Роль спленэктомии при иммунной (идиопатической) тромбоцитопенической пурпуре. Кровь Ред. . 2002 16 марта (1): 39-41. [Медлайн].

  • Родегиеро Ф., Фреззато М., Скьявотто С., Кастаман Дж., Дини Э. Фульминантный сепсис у взрослых, подвергшихся спленэктомии по поводу идиопатической тромбоцитопенической пурпуры. Haematologica . 1992 май-июнь. 77 (3): 253-6. [Медлайн].

  • Зарраби М.Х., Роснер Ф.Серьезные инфекции у взрослых после спленэктомии по поводу травмы. Arch Intern Med . 1984 июл.144 (7): 1421-4. [Медлайн].

  • Битти Дж. Ф., Майкельсон М. Л., Холман П. Дж.. Острый бабезиоз, вызванный Babesia divergens, у жителя Кентукки. N Engl J Med . 2002 29 августа. 347 (9): 697-8. [Медлайн].

  • Crary SE, Бьюкенен GR. Сосудистые осложнения после спленэктомии по поводу гематологических нарушений. Кровь . 2009 г. 1 октября.114 (14): 2861-8. [Медлайн].

  • Робинетт С.Д., Фраумени Дж. Ф. мл. Спленэктомия и последующая смертность ветеранов войны 1939-45 гг. Ланцет . 1977 16 июля. 2 (8029): 127-9. [Медлайн].

  • Purcell PL, Crary SE, Adix LM, Alder AC, Buchanan GR. Сосудистые осложнения после спленэктомии: возможность изучения пациентов, перенесших спленэктомию после травмы. Ам Дж. Гематол . 2009 Май. 84 (5): 316-7. [Медлайн].

  • Джордж Дж. Н., Вульф Ш., Раскоб Г. Е. и др.Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: практическое руководство, разработанное явными методами для Американского общества гематологов. Кровь . 1996 г. 1. 88 (1): 3-40. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Факон Т., Колье М.Т., Фено П. и др. Добавочная селезенка при рецидивирующей хронической иммунной тромбоцитопенической пурпуре. Ам Дж. Гематол . 1992 ноябрь 41 (3): 184-9. [Медлайн].

  • Woo JH, Park SH, Park YK, et al. Постспленэктомический рецидив тромбоцитопении с добавочной селезенкой. Korean J Intern Med . 2004 Сентябрь 19 (3): 199-201. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Dolan JP, Sheppard BC, DeLoughery TG. Спленэктомия при иммунной тромбоцитопенической пурпуре: хирургия 21 века. Ам Дж. Гематол . 2008 Февраль 83 (2): 93-6. [Медлайн].

  • Balagué C, Vela S, Targarona EM, et al. Факторы прогнозирования успешной лапароскопической спленэктомии при иммунной тромбоцитопенической пурпуре: изучение клинических и лабораторных данных. Эндоскопическая хирургия . 2006 20 августа (8): 1208-13. [Медлайн].

  • Cines DB, Bussel JB. Как я лечу идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру (ИТП). Кровь . 2005 октября 1. 106 (7): 2244-51. [Медлайн].

  • Бланшетт В.С., Каркао М. Острая иммунная тромбоцитопеническая пурпура в детстве: 20 лет спустя. Семин тромб Hemost . 2003 29 декабря (6): 605-17. [Медлайн].

  • Roganovic J. Лечение ритуксимабом рефрактерной идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей. Eur J Pediatr . 2005 г., май. 164 (5): 334. [Медлайн].

  • Таубе Т, Шмид Х, Рейнхард Х, фон Штакельберг А, Оверберг США. Эффект однократного приема ритуксимаба при хронической иммунной тромбоцитопенической пурпуре в детском возрасте. Haematologica . 2005 Февраль 90 (2): 281-3. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Купер Н., Евангелиста М.Л., Амадори С., Стаси Р. Следует ли использовать ритуксимаб до или после спленэктомии у пациентов с иммунной тромбоцитопенической пурпурой ?. Curr Opin Hematol . 2007 14 ноября (6): 642-6. [Медлайн].

  • Zaja F, Volpetti S, Chiozzotto M, Puglisi S, Isola M, Buttignol S и др. Анализ отдаленных результатов после терапии спасением ритуксимабом у взрослых пациентов с иммунной тромбоцитопенией. Ам Дж. Гематол . 2012 г. 21 мая. [Medline].

  • Джордж Дж. Лечение иммунной тромбоцитопении — что-то старое, что-то новое. N Engl J Med . 2010 г. 11 ноября. 363 (20): 1959-61.[Медлайн].

  • Макмиллан Р., Бассел Дж. Б., Джордж Дж. Н., Лалла Д., Никол Дж. Л.. Самооценка качества жизни, связанного со здоровьем, у взрослых с хронической иммунной тромбоцитопенической пурпурой. Ам Дж. Гематол . 2008 Февраль 83 (2): 150-4. [Медлайн].

  • Newland A. Миметики тромбопоэтина в лечении иммунной тромбоцитопенической пурпуры. Семин Гематол . 2007 окт.44 (4 доп. 5): S35-45. [Медлайн].

  • von dem Borne A, Folman C, van den Oudenrijn S, et al.Потенциальная роль тромбопоэтина при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре. Кровь Ред. . 2002 16 марта (1): 57-9. [Медлайн].

  • Бассел Дж. Б., Кутер Д. Д., Джордж Дж. Н. и др. AMG 531, белок, стимулирующий тромбопоэз, для хронической ИТП. N Engl J Med . 2006 Октябрь 19, 355 (16): 1672-81. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Джамали Ф., Лемери С., Аялью К., Роботтом С., Роби-Сух К., Ривес Д. и др. Ромиплостим для лечения хронической иммунной (идиопатической) тромбоцитопенической пурпуры. Онкология (Уиллистон-Парк) . 2009 июл.23 (8): 704-9. [Медлайн].

  • Bussel JB, Cheng G, Saleh MN, et al. Эльтромбопаг для лечения хронической идиопатической тромбоцитопенической пурпуры. N Engl J Med . 2007 29 ноября. 357 (22): 2237-47. [Медлайн].

  • Рис L. Лечение иммунной тромбоцитопенической пурпуры: основное внимание уделяется элтромбопагу. Биологические препараты . 2009. 3: 151-7. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Cines DB, Bussel JB, McMillan RB, Zehnder JL.Врожденная и приобретенная тромбоцитопения. Образовательная программа по гематологии и соц. Гематол . 2004. 390-406. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Детская иммунная тромбоцитопения: клиническая картина и лечение

    Судан J Paediatr. 2012; 12 (1): 27–39.

    Мохамед Эль Факи Осман

    Кафедра педиатрии, университетская больница короля Халида и медицинский колледж, Университет короля Сауда, Эр-Рияд, Саудовская Аравия

    Кафедра педиатрии, университетская больница короля Халида и медицинский колледж, Университет короля Сауда, Эр-Рияд, Саудовская Аравия

    Автор, ответственный за переписку.Для корреспонденции: Д-р Мохамед Эль Факи Осман, доцент и консультант педиатрического гематолога / онколога отделения педиатрии, Медицинский колледж, университетская больница Короля Халида и Университет Короля Сауда, P.O. Box 2925, Эр-Рияд 11461, Саудовская Аравия. [email protected], [email protected] Авторские права © Суданская ассоциация педиатров. Эта статья цитируется в других статьях в PMC.

    Abstract

    Иммунная тромбоцитопения (ИТП) — это приобретенное гематологическое заболевание, которое развивается вторично по отношению к выработке аутоантител против тромбоцитов, приводящее к изолированной тромбоцитопении, при отсутствии других причин тромбоцитопении, таких как лекарственные препараты, инфекции, злокачественные новообразования и т. Д. аутоиммунные заболевания [1–6].ИТП обычно поражает детей в возрасте от одного до семи лет. Серьезные опасные для жизни кровотечения встречаются редко (0,2–0,9%) [7–12]. Первичная ИТП в детском возрасте обычно протекает безболезненно, с самоограничением, с лечением или без него. Полная ремиссия наступает в течение шести месяцев с момента постановки диагноза, обычно в течение 6–12 недель у большинства детей с диагнозом ИТП. Однако у 20–30% детей сохраняется стойкое низкое количество тромбоцитов с симптомами кровотечения по истечении шести месяцев с момента постановки диагноза [4, 12–18].Диагноз ИТП у детей, по сути, является исключением. Ребенок обычно в возрасте от одного до семи лет, у него появляются синяки на коже, петехии или кровотечение из слизистой оболочки, в остальном он здоров и не страдает лимфаденопатией или органометрией. Полный анализ крови показывает изолированную тромбоцитопению с нормальным уровнем гемоглобина (Hb), количеством лейкоцитов (WBC) и нормальным мазком периферической крови. Варианты начального лечения впервые диагностированной ИТП в детском возрасте включают: только наблюдение, использование внутривенного иммуноглобулина (ВВИГ), стероидов, анти-D иммуноглобулина, каждого по отдельности или в комбинации [6, 19.] Детям с хронической ИТП может помочь спленэктомия [19, 20–24]. Ритуксимаб, химерное моноклональное антитело (анти-CD20), может привести к полной ремиссии и отсрочить необходимость спленэктомии [25–27]. Недавно агонисты тромбопоэтина (ТПО) (ромиплостим и элтромбопаг) дали очень хороший ответ у взрослых и детей с тяжелой хронической ИТП [28–30].

    Ключевые слова: Иммунная тромбоцитопения, ИТП в детском возрасте, тромбоциты, пурпура

    Определение и исторические ориентиры ИТП

    ИТП — это приобретенное гематологическое заболевание, которое развивается вторично по отношению к выработке аутоантител против тромбоцитов, что приводит к изолированной тромбоцитопении, отсутствие других причин тромбоцитопении, таких как лекарства, инфекции, злокачественные новообразования или другие аутоиммунные заболевания [1–6].

    Отчет о стандартизации терминологии, определения и результатов ИТП был недавно опубликован в журнале Blood Международной рабочей группой (IWG) [6]. Группа обнаружила, что термин пурпура не точен, потому что у многих пациентов нет симптомов кровотечения, и даже тромбоцитопения может быть обнаружена случайно во время обычного посещения клиники. Тем не менее, аббревиатура ITP будет по-прежнему использоваться и будет означать новое предложенное название (Иммунная тромбоцитопения). Порог количества тромбоцитов для постановки диагноза был установлен на новом уровне (100 × 103) вместо предыдущего предела (150 × 103).В отчете предлагаются следующие определения фаз заболевания: впервые диагностированная ИТП (в течение 3 месяцев с момента постановки диагноза), стойкая ИТП (от 3 до 12 месяцев с момента постановки диагноза; сюда входят пациенты, которые не достигают спонтанной ремиссии или не поддерживают полную ответ на терапию) и хронической ИТП (продолжительностью более 12 месяцев). Тяжелая ИТП определяется как наличие симптомов кровотечения при поступлении, требующих лечения, или возникновение нового кровотечения, требующее новых методов лечения, таких как агенты, усиливающие тромбоциты, или увеличение доз ранее использованных лекарств [6].

    Пурпура — это красновато-пурпурные поражения, вызванные кровотечением под кожей. Пурпура — слово латинского происхождения, означающее «пурпурный». В качестве клинического симптома пурпура была признана древними греками и римлянами (Гиппократ и Гален), которые описали ее как красное «возвышение», связанное с зубным налетом (чумная лихорадка) [31,32]. В 10 веке мусульманский философ и врач Абу Али аль-Хуссейн, Ибн Абдулла Ибнсина (Авиценна) (980–1037) описал хроническую форму пурпуры, которая соответствует диагнозу ИТП [32].В 1735 году немецкий поэт и врач Пауль Готлиб Верльхоф (1699–1767) дал классическое описание ИТП. Он описал заболевание у 16-летней девочки, у которой было кровотечение из кожи и слизистых оболочек, и назвал его «morbus maculosus haemorragicus». Затем это состояние было названо в его честь болезнью Верльгофа [31, 32]. Болезнь Верльгофа получила название (простая пурпура). За эти годы последовали многие вехи, включая открытие тромбоцитов и мегакариоцитов к концу 19 века. В 1916 году Пауль Казнельсон, который все еще был студентом-медиком в Праге, предположил, что селезенка является местом разрушения тромбоцитов, и убедил своего учителя, профессора Доктора Шлоффера, провести первую в истории ИТП спленэктомию 36-летней женщине. у кого было заболевание, соответствующее нашему определению хронической ИТП.После спленэктомии наблюдалось значительное увеличение количества тромбоцитов [31, 32]. Иммунная природа ИТП была впервые продемонстрирована в 1951 году Уильямом Дж. Харрингтоном, который вливал здоровым добровольцам плазму, полученную у пациентов с ИТП. Это привело к резкому падению количества тромбоцитов [1]. В 1951 г. Эванс смог идентифицировать фактор плазмы как антитромбоцитарные антитела [33]. В том же году Винтроб впервые применил стероиды для лечения ИТП [34]. В 1981 году Имбах и др. Сообщили об успешном использовании внутривенного иммуноглобулина (ВВИГ) при лечении ИТП [35], а в 1983 году использование анти-D при ИТП было описано Саламой и др. [36].Использование ритуксимаба было начато в конце 20 века для лечения пациентов с хронической и рефрактерной ИТП [25–27]. Недавно использование агонистов тромбопоэтина (ТПО) для увеличения выработки тромбоцитов показало многообещающие результаты при тяжелой рефрактерной хронической ИТП [28–30]

    Эпидемиология ИТП в детстве

    Частота, распространенность и естественное течение ИТП у детей значительно отличаются от взрослых ИТП. По оценкам, частота ИТП у детей составляет 4,0–5,3 на 100 000 [4–13], в то время как ИТП у взрослых имеет более низкую частоту — 1.6 — 2,6 на 100 000. ИТП у детей одинаково поражает мужчин и женщин, но в младенчестве мужчины поражаются чаще, чем женщины [38–42]. ИТП в детском возрасте имеет острое внезапное начало и обычно предшествует за несколько недель до вирусного заболевания или иммунизации, такой как вакцина против эпидемического паротита, кори и краснухи (MMR) [43–45]. Фернингтон и др. Оценили риск в 1 из 24 000 доз вакцины MMR [46]. В большом многоцентровом исследовании, проведенном Международным регистром ITP для детей (ICIS), данные были собраны у 2031 ребенка с ITP.В исследовании приняли участие 136 центров из 38 стран. Частота ИТП достигла пика весной и надира осенью [42]. ИТП разрешается в течение 6 месяцев почти у 85% детей, получающих или не принимающих медикаментозное лечение. Однако у 25% детей симптомы ИТП могут сохраняться [4, 12–18]. Роль инфекции Helicobacter pylori (H. pylori) в возникновении хронической ИТП у детей не установлена. В одном контролируемом исследовании распространенность H. pylori у детей с хронической ИТП была сходной с популяцией в целом, а эрадикация H. pylori у детей с хронической ИТП не способствовала выздоровлению по сравнению с детьми, у которых не была ликвидирована H. pylori [47].Следовательно, рекомендуется не проводить рутинное тестирование на H. pylori у детей с хронической ИТП [48].

    Патофизиология ИТП

    Деструкция тромбоцитов

    Споры о том, является ли деструкция тромбоцитов или их нарушение производства причиной тромбоцитопении при ИТП, начались с первых лет 20 века и продолжались до начала 1950-х годов. Харрингтон с соавторами в своем знаменитом эксперименте 1951 года представили первое прямое доказательство того, что антиагрегантный фактор был причиной разрушения тромбоцитов при ИТП.Он вводил плазму от пациентов с ИТП здоровым добровольцам, что привело к глубокой тромбоцитопении у восьми из десяти реципиентов [1]. В том же году Эванс и др. Предположили, что фактор антитромбоцитов был антителом против тромбоцитов [33]. В 1965 году Шульман и др. Смогли показать, что антитело против тромбоцитов находится в сыворотке, богатой иммуноглобулином G. , и могут абсорбироваться и вступать в реакцию с собственными тромбоцитами пациента [49]. Это было в 1975 году, когда Диксон и Росс смогли количественно определить антитела IgG, связанные с тромбоцитами [50].В конце концов, антитела против тромбоцитов были идентифицированы как специфические против отдельных гликопротеинов тромбоцитов (GP). В 1982 году van Leeuwen и др. С помощью иммунофлуоресцентного теста тромбоцитов (PIFT) смогли продемонстрировать аутоантитела против GP 11a / 11Ib. Эти антитела были способны прикрепляться к тромбоцитам здоровых людей, но не к тромбоцитам пациентов с болезнью Гланзманна, у которых отсутствуют тромбоциты GP 11a / 1IIb [51]. Другие антитромбоцитарные антитела, часто демонстрируемые в тяжелых случаях хронической ИТП, направлены против нескольких гликопротеинов (GP) на поверхности тромбоцитов, а именно, антител против GP 1a / 11a и анти-GP 1b / 1X [12,52–61].Антитела связываются со своими целевыми молекулами гликопротеина на поверхности тромбоцитов с помощью вариабельной части (Fab), оставляя открытой постоянную часть (Fc). Фагоцитарные клетки ретикулоэндотелиальной системы (RES) (моноциты / макрофаги) экспрессируют на своей поверхности рецепторы Fc (FcɣR), которые распознают и связываются с Fc-частью антител на поверхности тромбоцитов, что приводит к их быстрому удалению путем фагоцитоза [52 –62]. Селезенка очень богата фагоцитарными клетками, несущими Fc R, и является основным местом разрушения тромбоцитов, покрытых антителами [52,62].Фагоцитарные клетки в RES экспрессируют три класса (Fc Rs), FcɣR1 — высокоаффинный рецептор, связывающий как мономерный IgG, так и иммунный комплексный IgG. Fc & R11A и Fc R111A оба являются рецепторами с низким сродством и связывают только иммунный комплекс Ig G [54]. Предполагается, что терапевтический эффект ВВИГ при ИТП обусловлен конкурентным ингибированием Fc R на фагоцитарных клетках в РЭС [36,63].

    Производство антитромбоцитарных аутоантител было объяснено теорией молекулярного миметика. Антиген окружающей среды, подобный антигенам инфекционных агентов, напоминает аутоантигенную структуру хозяина (гликопротеины тромбоцитов), стимулирует B-клетки к выработке антител против собственных тромбоцитов хозяина.Для этого В-клеткам требуется помощь CD4-положительных Т-клеток. Роль хелперных Т-клеток в патогенезе ИТП была установлена ​​многими исследователями в последние годы [64–66]. Эти исследования также подтвердили прямое цитотоксическое действие Т-клеток на тромбоциты при ИТП.

    Нарушение продукции тромбоцитов

    Вот уже около 60 лет аутоиммунное разрушение тромбоцитов и компенсаторное увеличение продукции мегакариоцитов в костном мозге считается отличительной чертой ИТП. Недавно было показано, что скорость тромбопоэза при ИТП недостаточна для компенсации периферической деструкции тромбоцитов.В научной литературе есть существенные доказательства того, что нарушение тромбопоэза на самом деле является фактором, способствующим низкому количеству тромбоцитов при ИТП. Антитела к тромбоцитам против комплекса GP1b / 1X и GP11b / 111a также действуют против тех же молекул гликопротеинов на поверхности мегакариоцитов [12, 23, 52, 57, 58, 60]. Chang et al. В 2003 г. обнаружили, что плазма от детей с ИТП, содержащая антитела к тромбоцитам, ингибирует пролиферацию мегакариоцитов in vitro [67]. McMillan et al. В 2004 г. продемонстрировали, что мегакариопоэз подавляется плазмой, содержащей аутоантитела, взятой у взрослых пациентов с ИТП [68].Ультраструктурные исследования мегакариоцитов пациентов с ИТП выявили признаки апоптоза и параапотоза [69]. Тромбопоэтин (ТПО), основной фактор роста кроветворения, который усиливает развитие мегакариоцитов и продукцию тромбоцитов, как известно, является низким или нормальным у пациентов с ИТП и не коррелирует с низким уровнем тромбоцитов [70–72]. Теория нарушения продукции тромбоцитов дополнительно подтверждается тем фактом, что агонисты рецепторов ТПО, ромиплостин и элтромбопаг, усиливают продукцию тромбоцитов и увеличивают количество тромбоцитов до более безопасного уровня у значительного числа взрослых и детей с ИТП [28–30].

    Клинические проявления ИТП в детстве

    ИТП у детей обычно поражает ранее здорового маленького ребенка в возрасте от двух до семи лет. В равной степени страдают самцы и самки. Однако недавние исследования сообщили о более высоком соотношении мужчин и женщин в младенчестве с тенденцией к снижению к старшему возрасту [38–42]. Заболевание начинается внезапно, почти у всех пациентов появляются синяки и петехиальные высыпания. Носовые кровотечения могут возникать примерно у трети пациентов, гематурия встречается редко.Примерно у двух третей пациентов возникновению заболевания предшествует инфекция в период от нескольких дней до нескольких недель. Инфекция чаще всего представляет собой вирусную инфекцию верхних дыхательных путей, и интервал между инфекцией и началом ИТП составляет около двух недель [3–5, 7–12, 16, 19]. Клиническое обследование выявляет здорового ребенка, у которого есть только синяки и петехии как проявление низкого количества тромбоцитов. Не должно быть органогенных и лимфаденопатий. В очень редких случаях можно прощупать верхушку селезенки.Диагноз ИТП у детей, по сути, является исключением. Общий анализ крови показывает изолированную тромбоцитопению с нормальным уровнем лейкоцитов и нормальным гемоглобином. Мазок периферической крови не показывает аномальных клеток.

    Дифференциальный диагноз ИТП у детей

    Диагноз ИТП у детей, по сути, является одним из исключений. Чтобы отличить ИТП от других состояний, история болезни должна включать тип и тяжесть кровотечения, системные симптомы, респираторные инфекции в анамнезе, недавнюю живую вирусную вакцину, лекарства, наличие боли в костях и семейный анамнез нарушений свертываемости крови.Клиническое обследование должно включать наблюдение за любыми дисморфическими особенностями, особенно аномалиями скелета, а также наличием или отсутствием гепатоспленомегалии и / или лимфаденопатии [19]. Если анамнез и / или клиническое обследование нетипичны, необходимо учитывать следующие условия:

    1. У младенцев:

    2. У детей старшего возраста:

      • Тип болезни фон Виллебранда 11B

      • Фанкони анемия

      • Апластическая анемия

      • Острый лейкоз

      • Другие аутоиммунные состояния, такие как системные

      • красная волчанка (СКВ) и

      • вариабельный иммунный дефицит
    3. Если маленький ребенок болен и имеет лихорадку, следует учитывать возможность инфекции, особенно менингококковой инфекции или ВИЧ.

    Лабораторные исследования ИТП

    1. Общий анализ крови и мазок периферической крови необходимы для установления диагноза ИТП. Общий анализ крови показывает изолированную тромбоцитопению с нормальным уровнем лейкоцитов и нормальным гемоглобином. Анемия присутствует только при сильном кровотечении [16, 19, 48, 73,74].

    2. Аспирация костного мозга (BMA) не требуется для установления диагноза ИТП, а также не требуется до лечения стероидами в типичных случаях ИТП.Однако БМА следует проводить при болях в костях, лимфаденопатии, гепатоспленомегалии, анемии, которая не объясняется кровопотерей, а также при аномально высоком или низком уровне лейкоцитов [16, 19, 73, 74].

    3. Измерение антитромбоцитарных антител не помогает в диагностике ИТП и, следовательно, не должно проводиться в плановом порядке.

    4. Скрининг коагуляции не помогает в диагностике ИТП, и его следует проводить только в том случае, если рассматривается инфекция или наследственные нарушения свертываемости крови.

    5. Тест на антинуклеарные антитела (ANA) можно проводить у детей старшего возраста с ИТП или у детей с хронической формой заболевания. У детей, которым впервые поставлен диагноз первичной ИТП, тестирование на ANA не требуется.

    6. Уровень иммуноглобулина следует определять только при подозрении на общий вариабельный иммунодефицит (ОВИН).

    7. Уровень тромбопоэтина не помогает в диагностике ИТП, поэтому его не следует проводить в плановом порядке [16,19,48,73,74].

    Ведение ИТП в детстве

    Основанием для лечения детей с ИТП является повышение количества тромбоцитов до более безопасного уровня и предотвращение серьезного кровотечения, в основном внутричерепного кровоизлияния (ICH) [16, 19, 59, 73, 74]. Симптомы тяжелого кровотечения, такие как желудочно-кишечные кровотечения или тяжелое носовое кровотечение, у детей с ИТП очень редки, до 4%, в большинстве опубликованных данных. Заболеваемость ICH составляет менее 1% случаев во многих исследованиях по всему миру [7–12]. Kuhane et al. В 2003 году сообщили о ВЧК у 3 из 2540 детей (0.17%) с ITP от Межконтинентальной группы исследования детства ITP (ICIS) [42]. В многоцентровом исследовании, проведенном в Аргентине, ICH был зарегистрирован у 0,2% (3 из 1682 детей с ИТП). В этом исследовании участвовало 505 детей с количеством тромбоцитов ниже 20 000, ни у одного из них не было симптомов тяжелого кровотечения, однако у 3 (0,6%) детей развилось тяжелое кровотечение в течение последующих 28 дней [39]. Течение ИТП у детей доброкачественное и самоограничивающееся до 85% впервые диагностированных случаев [16,19,48,74,77]. В проспективном исследовании (ICIS) 863 ребенка с ИТП были оценены на предмет тяжести симптомов кровотечения при постановке диагноза и в течение следующих четырех недель.Только 25 детей (2,9%) имели симптомы тяжелого кровотечения на момент постановки диагноза [75]. Следовательно, есть два основных вопроса, с которыми педиатр столкнется при работе с недавно диагностированным маленьким ребенком с ИТП, у которого очень низкое количество тромбоцитов, но у которого нет или очень легкие симптомы кровотечения:

    1. Лечить или не лечить?

    2. Какое лечение использовать?

    Большинство существующих руководств по клинической практике (CPG) для лечения ИТП рекомендуют не лечить только количество тромбоцитов и следовать «политике наблюдения и ожидания», особенно если у ребенка синяки, рассеянная пурпура и петехии. Только.Однако, если у ребенка больше симптомов кровотечения, особенно кровотечения из слизистых оболочек, и, кроме того, если количество тромбоцитов меньше 10 000, рекомендуется лечение [16,19,48,73,74].

    Терапевтические агенты, используемые для лечения ИТП, обычно делятся на три типа в зависимости от механизма действия:

    1. Подавляют выработку антител.

    2. Подавляет функцию Fc & рецепторов (Fc & R).

    3. Стимулирует выработку тромбоцитов.

    Существует три основных варианта начального фармакологического лечения ИТП

    1. Кортикостероиды

    2. Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ)

    3. Anti-D иммуноглобулин.

    Международная рабочая группа (IWG) определяет ответ ИТП на терапию:

    1. Полный ответ (CR) означает количество тромбоцитов 100000 или более, измеренное в двух случаях с интервалом в семь дней, и кровотечения нет.Потеря CR наблюдается, когда количество тромбоцитов падает до менее 100000 в двух случаях с интервалом в один день.

    2. Ответ (R): количество тромбоцитов 30 000 или более и количество тромбоцитов более чем в два раза выше исходного уровня в двух случаях с интервалом в семь дней и без кровотечения. Потеря ответа наблюдается, когда количество тромбоцитов падает до менее 30 000 в двух случаях с интервалом в один день.

    3. Отсутствие ответа (NR) — это количество тромбоцитов менее 30 000 или менее чем двукратное увеличение от исходного уровня, измеренного дважды с интервалом в один день, и наличие кровотечения [6].

    I. Лечение детей с впервые установленным диагнозом ИТП

    8. Кортикостероиды

    Кортикостероиды используются эффективно, поскольку они впервые были применены для лечения ИТП в 1950-х годах. Кортикостероиды производят свой эффект за счет снижения выработки антител к тромбоцитам и уменьшения клиренса опсонизированных тромбоцитов. Стероиды также повышают стабильность сосудов при ИТП. Преднизон применяют в разных дозах и режимах. У одного режима нет преимущества перед другим.Обычно он используется в дозе 1–2 мг / кг / день на срок до 2 недель и прекращается к третьей неделе. [2,5,10,16,19,73,74]. В других схемах изначально используется преднизон в более высокой дозе (4 мг / кг / день), а к третьей неделе прием постепенно снижается. Этот режим увеличивает количество тромбоцитов до более чем 50 000 к седьмому дню лечения. Чтобы избежать более длительного использования стероидов и минимизировать побочные эффекты, другие исследователи использовали преднизон [4 мг / кг / день) только в течение четырех дней без постепенного снижения дозы и получили результаты, аналогичные другим схемам.Высокие дозы метилпреднизолона (30 мг / кг, максимум 1 грамм) используются в экстренных ситуациях.

    9. Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ)

    С момента внедрения ВВИГ для лечения детей с ИТП Имбахом и др., ВВИГ оказался очень эффективным в повышении количества тромбоцитов у более чем 80% пациентов, и это делает это быстрее, чем стероиды [35]. ВВИГ представляет собой объединенный продукт крови, и его механизмы действия на ИТП, вероятно, связаны с захватом рецепторов Fc (Fc Rs) фагоцитарными клетками в RES, что приводит к увеличению выживаемости опсонизированных тромбоцитов.Объединенный ВВИГ содержит антиидиотипические антитела, которые связываются с циркулирующими антителами к тромбоцитам, что делает их неспособными связывать тромбоциты. Третий механизм действия ВВИГ — подавление продукции антител В-клетками [36,63]. Обычная доза ВВИГ составляет 0,8–1 г / кг / день для инфузии в течение 6–10 часов, чтобы минимизировать побочные эффекты, и ее можно повторить дважды. Побочные эффекты могут развиваться у 75% пациентов, особенно сильная головная боль, жар и рвота. Асептический менингит также является хорошо известным осложнением.ВВИГ увеличивает количество тромбоцитов быстрее, чем любое другое терапевтическое средство, поэтому используется в качестве препарата первой линии при ИТП, когда есть желание поднять количество тромбоцитов быстрее [13-15,16,19,48,53,73,74] .

    10. Иммуноглобулин анти-D

    Иммуноглобулин анти-D, как и ВВИГ, представляет собой объединенный продукт крови. Он лицензирован для лечения пациентов с ИТП с положительной группой крови D, без спленэктомии и с нормальным уровнем гемоглобина. Анти-D иммуноглобулин оказывает свое действие на ИТП, сенсибилизируя D-положительные эритроциты (эритроциты), которые, в свою очередь, связываются с рецепторами Fc макрофагов, что приводит к их блокаде и увеличению выживаемости опсонизированных тромбоцитов.Это вызывает быстрое увеличение количества тромбоцитов, сравнимое с ответом на ВВИГ [79–80]. Иммуноглобулин Anti-D вводится в суточной дозе 45–50 мкг / кг / день в виде короткой внутривенной инфузии, поэтому его можно использовать в амбулаторных условиях. Он также вызывает побочные эффекты, такие как жар, озноб и головная боль, но реже, чем ВВИГ. Одним из наиболее серьезных его побочных эффектов является тяжелый гемолиз [16, 19,48]. По этой причине прием анти-D не рекомендуется, когда уровень гемоглобина ниже. Его следует использовать у пациентов с высоким уровнем гемоглобина и при необходимости повышения количества тромбоцитов быстрее, чем стероид.

    II. Лечение стойкой ИТП, хронической ИТП и не отвечающих на лечение пациентов

    У этих пациентов и при наличии симптомов кровотечения необходимо использование терапии второй линии:

    1. Ритуксимаб

    Ритуксимаб — химерное моноклональное антитело к CD20. состоящий из константной области Fc иммуноглобулина человека и вариабельной области Fb мыши. Ритуксимаб связывается с CD20, который экспрессируется на поверхности преждевременных и зрелых В-клеток, что приводит к гибели этих продуцирующих антитела клеток [25–27].При введении в дозе 375 мг / м2 один раз в неделю внутривенно в течение 4 недель он истощает циркулирующие В-клетки до неопределяемого уровня на срок до 6–12 месяцев. Многие опубликованные исследования использовали ритуксимаб в вышеуказанной схеме для лечения детей с тяжелой хронической и рефрактерной ИТП. Частота ответа на ритуксимаб варьируется в этих исследованиях, но длительная ремиссия была отмечена у одной трети пациентов и аналогична в большинстве этих исследований. Он использовался в качестве монотерапии или в сочетании с другими лекарствами, включая ВВИГ и стероиды.Рекомендуется использовать в качестве щадящего средства при спленэктомии при хронической ИТП [81–85]. Серьезные побочные эффекты возникают редко и включают гипотензию во время инфузии, тяжелую анафилаксию, сывороточную болезнь и тромбоцитоз. Особенно редко бывают инфекционные осложнения. Долгосрочная безопасность ритуксимаба хорошо известна, однако в последнее время появились сообщения о отдаленных осложнениях прогрессирующей лейкоэнцефалопатии [86].

    2. Дексаметазон в высоких дозах

    Дексаметазон использовался в небольших испытаниях в высоких дозах (0.6 мг / кг ежедневно в течение четырех дней) и повторять каждые 4 недели в течение шести месяцев у пациентов, которые не ответили на другие методы лечения. Пульс-дексаметазон в высоких дозах вызывал меньший ответ у детей по сравнению со взрослыми пациентами с ИТП. Импульсы дексаметазона использовались в сочетании с ВВИГ, чтобы избежать спленэктомии [87,88].

    3. Агонисты рецепторов тромбопоэтина (ТПО)

    Это новые агенты, которые стимулируют выработку тромбоцитов по механизму, аналогичному эндогенному ТПО.Два препарата (ромиплостим и элтромбопаг) одобрены для использования у взрослых пациентов с ИТП в Европе, США, Японии и других странах [29]. Ромиплостин — это слитый с Fc белок, который стимулирует выработку тромбоцитов по механизму, аналогичному эндогенному ТПО. Он используется у взрослых пациентов с ИТП в дозе 1-10 мкг / кг подкожно один раз в неделю. Сообщалось об увеличении количества тромбоцитов до более чем 50 000 после однократной дозы, и ответ сохранялся до двух недель [29,30,89–94].Наиболее частыми побочными эффектами были головная боль с последующим ринофарингитом и усталостью. Серьезные побочные эффекты наблюдались редко, такие как повышение ретикулина в костном мозге, застойная сердечная недостаточность и тромботические осложнения [29,30].

    В недавнем рандомизированном двойном слепом плацебо-исследовании у педиатрических пациентов с ИТП в течение более шести месяцев ромиплостим увеличил количество тромбоцитов до более чем 50 000 у 88% (15/17) пациентов по сравнению с отсутствием пациентов в группе. группа плацебо (P = 0,0008). Наиболее частыми побочными эффектами были головная боль и носовое кровотечение [30].Дозы, использованные в исследовании, варьировались от 2 до 5 мкг / кг один раз в неделю. Авторы пришли к выводу, что ромиплостим эффективен и, по-видимому, безопасен для применения у детей с ИТП. Насколько мне известно, это единственное опубликованное рандомизированное исследование с участием детей с небольшой выборкой.

    Элтромбопаг — второй агонист рецепторов ТПО, одобренный для использования у взрослых пациентов с ИТП. Он существенно отличается от ромиплостима. Это небольшая непептидная органическая молекула, описанная как непептидный миметик ТПО [29,89,90,94].Это первый пероральный агонист ТПО. В первом рандомизированном исследовании элтромбопаг давали в трех разных дозах: 30, 50 и 75 мг один раз в день в течение шести недель, а четвертой группе давали плацебо. Число тромбоцитов 50 000 или более на 43-й день наблюдалось у 28%, 70% и 81% соответственно в различных группах элтромбопага и только в 11% группы плацебо [95]. Наиболее частым побочным эффектом была головная боль в дополнение к временному повышению уровня билирубина и алинетрансферазы (АЛТ) у некоторых пациентов.Нет опубликованных исследований в педиатрической популяции.

    4. Спленэктомия при персистирующей или хронической ИТП или ИТП, не отвечающей на терапию

    Известно, что спленэктомия эффективна при лечении ИТП. Казнельсон в 1916 г. предположил, что разрушение тромбоцитов при ИТП происходит в селезенке аналогично разрушению красных кровяных телец при иммунной гемолитической анемии. Он выполнил спленэктомию одной молодой женщине ИТП с хорошим ответом. Спленэктомия удаляет основной участок разрушения тромбоцитов и выработки антител.Фиркин с соавторами в 1969 году показали, что разрушение тромбоцитов происходит из-за фагоцитоза макрофагами селезенки [62]. Это обычная практика у взрослых пациентов с ИТП, которым не удалось пройти терапию первой линии. Он эффективен при лечении ИТП у 75% пациентов. У остальных пациентов, которые не отвечают на спленэктомию, разрушение тромбоцитов может происходить в других участках ретикулоэндотелиальной системы (RES), особенно в печени. Vianelli et al. В 2005 г. сообщили об исходах 402 пациентов, перенесших спленэктомию по поводу хронической ИТП.Восемьдесят шесть процентов (345/402) имели хороший ответ, 66% достигли полной ремиссии и 20% достигли частичной ремиссии [96]. Плановая спленэктомия показана детям с хронической ИТП с неприятными или стойкими симптомами кровотечения, и у которых другие симптомы неэффективны. варианты медикаментозной терапии, включая ВВИГ, стероиды, ритуксимаб и другую иммуносупрессивную терапию [20–23]. Рекомендуется отложить спленэктомию у детей на срок до 12 месяцев с момента постановки диагноза, поскольку спонтанная ремиссия все еще может произойти [16,19,48].Обширный сепсис представляет собой реальную угрозу для детей после спленэктомии, поэтому пациенты должны быть готовы к спленэктомии, получив иммунизацию против стрептококковой пневмонии, neisseria meningitidis и haemophilus influenza, и им следует начать профилактику пенициллином [16,19,48]. По возможности, спленэктомия может быть выполнена лапароскопически.

    5. Другие виды иммуносупрессивной терапии

    Есть группа пациентов с ИТП, которые не реагируют на вышеуказанные терапии первого и второго ряда.Для этих пациентов другие варианты лечения включают агенты, которые использовались у очень небольшого числа пациентов или в отдельных отчетах о случаях. Следовательно, данных для обоснованных рекомендаций недостаточно. Примеры этих агентов включают винкристин, винбластин, циклофосфамид, азатиоприн, циклоспорин, микофенолятмофетил, альпа-интерферон и дапсон. Большинство этих агентов имеют серьезные побочные эффекты [97–101].

    III. Неотложное лечение внутричерепного кровоизлияния (ВЧК) и живого угрожающего кровотечения

    У пациентов, поступивших с ВЧК, следует предпринять все усилия, чтобы как можно быстрее поднять количество тромбоцитов до безопасного уровня, который мог бы остановить кровотечение.Инфузию большого количества тромбоцитов следует начинать немедленно; это может не привести к увеличению количества тромбоцитов, скорее, тромбоциты будут набираться в месте кровотечения и могут остановить кровотечение. Метилпреднизолон в дозе 30 мг / кг (максимум 1000 мг) следует вводить сразу в течение 30 минут. ВВИГ обычно вводят в дозе 1 г / кг вместе с метилпреднизолоном внутривенно [59,73,76]. Эти шаги можно повторять до тех пор, пока это клинически показано. Экстренная спленэктомия может быть рассмотрена, если нет ответа на вышеуказанную терапию, и может быть выполнена одновременно, если пациенту требуется экстренная эвакуация внутричерепного кровотечения [59].Рекомбинантный VIIa был использован и оказался очень эффективным для остановки кровотечения при различных заболеваниях тромбоцитов, включая ИТП, и его можно вводить в дозе 90 мкг / кг каждые 2–3 часа [102]. Антифибринолитические агенты, транексемовая кислота и аминокапроновая кислота, используются в качестве дополнения к вышеуказанной терапии.

    IV. Ведение ITP, ассоциированного с MMR

    Если у ребенка развивается ITP после вакцинации MMR, следует проверить титры вакцины. Если ребенок полностью иммунизирован, дальнейшая вакцинация MMR не требуется.Однако, если титры вакцины недостаточны, ребенок должен получить остальные дозы вакцины в соответствии с графиком, потому что вероятность развития ИТП при диких инфекциях выше, чем при вакцине [45,48,].

    Выражение признательности

    Автор хотел бы поблагодарить доктора Абдулрахмана Аль Султана, доцента и консультанта педиатрического гематолога / онколога, кафедра педиатрии, университетская больница и медицинский колледж короля Халида, Университет короля Сауда, Эр-Рияд, Саудовская Аравия, за обзор рукопись.

    Ссылки

    1. Харрингтон В.Дж., Минних В., Холлингсворт Дж. В. и др.
    Демонстрация тромбоцитопенического фактора в крови пациентов с тромбоцитопенической пурпурой. J. Lab Clin Med. 1951; 38: 1–10. [PubMed] [Google Scholar] 2. Buchanan GR и Holtkomp CA.
    Терапия преднизоном для детей с впервые диагностированной идиопатической тромбоцитопенической пурпурой: рандомизированное клиническое исследование. Am J Pediatr Hematol Oncol
    1984; 6: 355–361. [PubMed] [Google Scholar] 3. Люшер Дж. М., Эмами А., Равиндранатх. и другие.Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей: возможность лечения без кортикостероидов. Am J Pediatr Hematol Oncol
    1984; 6: 149 –157. [PubMed] [Google Scholar] 4. Kuhne T., Imbach P, Bolton-Maggs PHB и др.
    Для исследовательской группы International Children’s ITP. Недавно диагностированная идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура в детстве: обсервационное исследование. Ланцет
    2001; 358: 2122–2155. [PubMed] [Google Scholar] 5. Тарантино MD и Bolton-Maggs PHB.
    Обновленная информация о лечении иммунной тромбоцитопенической пурпуры у детей.Курр Опин Гематол
    2007, 14: 526–534. [PubMed] [Google Scholar] 6. Родегьеро Ф., Штази Р., Герншеймер Т. и др.
    Стандартизация терминологии; определения и критерии исходов иммунной тромбоцитопенической пурпуры у взрослых и детей: отчет международной рабочей группы. Кровь
    2009; 113 (11): 2386–2393. [PubMed] [Google Scholar] 7. Bolton-Maggas PHB.
    Сильное кровотечение при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре. J Педиатр Гематол Онкол
    2003; 25: S47 – S52. [PubMed] [Google Scholar] 8. Стивенс В., Коэн Х., Звагинга Дж. Дж. И др.Хроническая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: настоящая стратегия, рекомендации и новые идеи. Netherl J Med
    2006; 64: 356 –363. [PubMed] [Google Scholar] 9. Мюллер BU, Беннетт CM, Фельдман HA
    и другие.
    Годовое наблюдение за детьми и подростками с хронической иммунной тромбоцитопенической пурпурой (ИТП), получавших ритуксимаб. Педиатр Рак крови
    2009; 52: 259–262. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 10. Лиллейман. JS.
    Управление детской идиопатической тромбоцитопенической пурпурой. Haematol Br J.
    1999; 105: 871–875.[PubMed] [Google Scholar] 11. Зеллер Б
    Helgestad J, Hellebostad M, Kolmannskogs и др.
    Иммунная тромбоцитопеническая пурпура у детей в Норвегии: проспективная популяционная регистрация. Педиатр Гематол Онкол
    2000; 17: 551–558. [PubMed] [Google Scholar] 12. Nugent DJ.
    Иммунная тромбоцитопеническая пурпура детского возраста. Образовательная программа по гематологии Am So Hematol
    2006; 97–103. [PubMed] 13. Бланшетт В.С., Кирби М.А., Тернер К.
    Роль внутривенного иммуноглобулина G при аутоиммунных гематологических нарушениях. Семин Гематол
    1992: 29; 72–82.[PubMed] [Google Scholar] 14. Бланшетт В.С., Люк Б., Эндрю М. и др.
    Проспективное рандомизированное исследование терапии высокими дозами внутривенного иммуноглобулина G, пероральной терапии преднизоном и отсутствия терапии острой иммунной тромбоцитопенической пурпуры у детей. J Педиатр
    1993; 123: 989–995. [PubMed] [Google Scholar] 15. Бланшетт В., Имба П., Эндрю М. и др.
    Рандомизированное исследование внутривенного иммуноглобулина G, внутривенного анти-D и перорального преднизона при острой тромбоцитопенической пурпуре у детей. Ланцет. 1994; 344: 703–707.[PubMed] [Google Scholar] 16. Джордж Дж. Н., Вульф Ш., Раскоб Г. Е. и др.
    Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: практическое руководство, разработанное явными методами для Американского общества гематологов. Кровь
    1996, 88: 3–40. [PubMed] [Google Scholar] 17. Беллетрутти М., Али К., Барнард Д.
    и другие.
    Хроническая иммунная тромбоцитопеническая пурпура у детей. Обзор канадского опыта. J Педиатр Гематол Онкол
    2007; 29: 95–100. [PubMed] [Google Scholar] 18. Бланшетт В.С. и Прайс В.
    Детская иммунная тромбоцитопеническая пурпура: нерешенные вопросы.J Педиатр Гематол Онкол
    2003; 25: S28 – S33. [PubMed] [Google Scholar] 19. Британское общество гематологии. Руководство по исследованию и лечению идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у взрослых, детей и во время беременности. Br J Haematol
    2003; 120: 574–596. [PubMed] [Google Scholar] 20. Донато Х., Пикон А, Рапетти М.С. и др.
    Спленэктомия и спонтанная ремиссия у детей с хронической идиопатической тромбоцитопенической пурпурой. Педиатр Рак крови
    2006; 47: 737–739. [PubMed] [Google Scholar] 21. Раменги У., Амендола Г., Фаринассо Л. и др.Спленэктомия у детей с хронической ИТП: долгосрочная эффективность и взаимосвязь между ее результатом и ответами на предыдущее лечение. Педиатр Рак крови
    2006; 47: 742–745. [PubMed] [Google Scholar] 22. Мантадакис Э. и Бьюкенен Г.Р.
    Плановая спленэктомия у детей с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой. J Педиатр Гематол Онкол
    2000; 22: 148–153. [PubMed] [Google Scholar] 23. Псаила Б. и Бассель Дж. Б.
    Рефрактерная иммунная тромбоцитопеническая пурпура: современные стратегии исследования и лечения. Br J Haematol
    2008; 143: 16–26.[PubMed] [Google Scholar] 25. Салех М.Н., Гутейл Дж., Мур М. и др.
    Пилотное исследование моноклональных антител против D ритуксимаба у пациентов с резистентной иммунной тромбоцитопенией. Семин Онкол
    2000; 27 (прил. 12) 99–103. [PubMed] [Google Scholar] 26. Binstadt BA, Caldas AM, Turvey SE
    и другие.
    Терапия ритуксимабом при мультисистемных аутоиммунных заболеваниях у детей. J Педиатр
    2003; 143: 598–604. [PubMed] [Google Scholar] 27. Франчини М, Заффанелло М, Венери Д.
    и другие.
    Ритуксимаб для лечения детской хронической идиопатической тромбоцитопенической пурпуры и гемофилии с помощью ингибиторов.Педиатр Рак крови
    2007; 49: 6–10. [PubMed] [Google Scholar] 28. Либман Х.А. и Пулларкат В.
    Диагностика и лечение иммунной тромбоцитопении в эпоху миметиков тромбопоэтина. Образовательная программа по гематологии Am So Hematol
    2011; 2011 г.
    384–390 [PubMed] 29. Bussel JB, Kuter DJ, Pullarkat V, et al.
    Безопасность и эффективность длительного лечения ромиплостимом у пациентов с тромбоцитопенией и хронической ИТП. Кровь
    2009, 113: 2161–2171. [PubMed] [Google Scholar] 30. Бассел Дж. Б., Бьюкенен Г. Р., Ньюджент Диджей
    и другие.
    Рандомизированное двойное слепое исследование ромиплостима для определения его безопасности и эффективности у детей с иммунной тромбоцитопенией.Кровь
    2011, 118: 28–36. [PubMed] [Google Scholar] 31. Stasi R и Newland AC.
    ИТП в исторической перспективе. Br J Haematol
    2011; 153: 437–450. [PubMed] [Google Scholar] 32. Фридман Дж.
    ITP: обзор конференции и будущих направлений с сокращенной историей ITP. J Педиатр Гематол Онкол
    2003; 25: S77 – S84. [PubMed] [Google Scholar] 33. Эванс Р.С., Такахаши К., Дуэйн Р.Т. и др.
    Первичная тромбоцитопеническая пурпура и приобретенная гемолитическая анемия; доказательства общей этиологии. AMA Arch Inter Medici
    1951; 87: 48–56.[PubMed] [Google Scholar] 34. Винтроб ММ, Картрайт Дж. Э., Палмер Дж. Г.
    и другие.
    Влияние кортикотропина и кортизона на кровь при различных заболеваниях человека. AMA Arch Inter Medici
    1951; 88: 310–336. [PubMed] [Google Scholar] 35. Имбах П., Парандун С., д Апуццо В.
    и другие.
    Высокие дозы внутривенного гаммаглобулина при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре в детском возрасте. Ланцет
    1981; 1: 1228–1231. [PubMed] [Google Scholar] 36. Салама А., Мюллер-Экхардт С. и Кифель В.
    Влияние внутривенного иммуноглобулина при иммунной тромбоцитопении.Ланцет
    1983; 2: 193–195. [PubMed] [Google Scholar] 37. Хедман А., Хентер Дж. И., Хедлунд И. и др.
    Распространенность и лечение хронической идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей в Швеции. Acta Paediatr
    1997; 86: 226–227. [PubMed] [Google Scholar] 38. Сутор А.Х., Хармс А. и Кауфинель А.
    Острая тромбоцитопения (ИТП) в детстве: ретроспективное и проспективное исследование в Германии. Семин тромб гемост
    2001; 200: 243–267. [PubMed] [Google Scholar] 39. Донто Х., Пикон А., Мартинес М. и др.
    Демографические данные, естественный анамнез и прогностические факторы идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей, многоцентровое исследование, проведенное Аргентинским педиатром по раку крови
    2004; 52: 491–40.[PubMed] [Google Scholar] 40. Фогарти П.Ф. и Сигал Дж.Б.
    Эпидемиология иммунной тромбоцитопенической пурпуры. Curr Opinion Hematol
    2007; 14: 515–519. [PubMed] [Google Scholar] 41. Йонг М., Шунен В.М., Ли Л.
    и другие.
    Эпидемиология детской иммунной тромбоцитопении в базе данных исследований общей практики. Br J Haematol
    2010; 149: 855–864. [PubMed] [Google Scholar] 42. Кухне Т., Бьюкенен Г.Р., Циммерман С.
    и другие.
    Проспективное сравнительное исследование 2540 младенцев и детей с впервые диагностированной идиопатической тромбоцитопенической пурпурой (ИТП), проведенное Межконтинентальной исследовательской группой ИТП у детей.J Педиатр
    2003; 143: 605–8. [PubMed] [Google Scholar] 43. Джонвилл-Бреа А.П., Отре Э., Гали-Эйро С. и др.
    Тромбоцитопеническая пурпура после вакцинации против эпидемического паротита, кори и краснухи: ретроспективное исследование, проведенное Французскими региональными центрами фармаконадзора и сыворотками и вакцинами Пастера-Мерье. Педиатр Infect Dis J
    1996; 15: 44–48. [PubMed] [Google Scholar] 44. Билер Дж., Варриккио Ф., Мудрый Р. и др.
    Тромбоцитопения после иммунизации противокоревыми вакцинами: обзор системы отчетности о побочных эффектах вакцины (1990–1994 гг.)
    Педиатр Infect Dis J
    1996; 15: 84–88.[PubMed] [Google Scholar] 45. Се Ю. И. и Линь Л. Х.
    Тромбоцитопеническая пурпура после вакцинации в раннем детстве: опыт медицинского центра за последние два десятилетия. J Chin Med Assoc
    2010; 73: 634–637. [PubMed] [Google Scholar] 46. Фэйрингтон П.
    Пью С., Колвилл А. и др.
    Новый метод активного наблюдения за побочными эффектами вакцин против дифтерии / столбняка / коклюша и кори / эпидемического паротита / краснухи. Ланцет
    1995; 345: 567–9. [PubMed] [Google Scholar] 47. Treepongkaruna S, Sirachainan N, Kanjanpongkul S, et al.Отсутствие восстановления тромбоцитов после эрадикации Helicobacter pylori у детей с хронической тромбоцитопенической пурпурой: многоцентровое контролируемое рандомизированное исследование. Педиатр Рак крови
    2009; 53: 72–77. [PubMed] [Google Scholar] 48. Нойнерт К., Лим В., Кроутер М.
    и другие.
    Основанное на фактических данных практическое руководство по иммунной тромбоцитопении Американского общества гематологов, 2011 г. Кровь
    2011; 117: 4190–4207. [PubMed] [Google Scholar] 49. Shulman NR, Mrder VJ и Weinrach RS.
    Сходство между известными антителами к тромбоцитам и фактором, ответственным за тромбоцитопению при идиопатической пурпуре.Физиологические, серологические и изотопные исследования. Annals New York Acadm Sienc
    1965; 124: 499–542. [PubMed] [Google Scholar] 50. Диксон Р. Х. и Росс У. Ф.
    Антитела к тромбоцитам при аутоиммунной тромбоцитопении
    Br J Haematol
    1975; 31: 129–134. [PubMed] [Google Scholar] 51. Ван Леувен Э. Ф., ван дервен Дж. Т., Энгельфриет С. П.
    и другие.
    Специфичность аутоантител при аутоиммунной тромбоцитопении. Кровь
    1982; 59: 23–26. [PubMed] [Google Scholar] 52. Купер Н. и Бассел Дж.
    Патогенез иммунной тромбоцитопенической пурпуры. Br J Haematol.2006; 133: 364–374. [PubMed] [Google Scholar] 53. Бланшетт V и Каркао М.
    Подход к исследованию и лечению иммунной тромбоцитопенической пурпуры у детей. Семин Гематол
    2000; 37: 2991–3006. [PubMed] [Google Scholar] 54. Crow AR и Lazarus AH.
    Роль Fc & рецепторов в патогенезе и лечении идиопатической тромбоцитопенической пурпуры. J Педиатр Гематол Онкол
    2003; 25: S14 – S18. [PubMed] [Google Scholar] 55. Чанок С.
    Этиология иммунной тромбоцитопенической пурпуры: насколько она сложна?
    J Педиатр Гематол Онкол
    2003; 25: S7 – S10.[PubMed] [Google Scholar] 56. Панепинто Дж. А. и Брюссо, округ Колумбия.
    Острая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура в детском возрасте — диагностика и терапия. Педиатр Скорая помощь
    2005; 21: 696–695. [PubMed] [Google Scholar] 57. Бердсли Д.С.
    ИТП в 21 веке. Образовательная программа по гематологии Am So Hematol
    2006; 2006: 402407. [PubMed] [Google Scholar] 58. Бланшетт В. и Болтон-Мэггс П. Детская иммунная тромбоцитопеническая пурпура: диагностика и лечение. Педиатр Clin N AM
    2008; 55: 393–420. [PubMed] [Google Scholar] 59.Бланшетт V и Каркао М.
    Детская иммунная тромбоцитопеническая пурпура: 20 лет спустя Семин Тромбо Гемост
    2003; 29: 605–617. [PubMed] [Google Scholar] 60. Наджент Д., Макмиллан Р., Никол Дж. Л.
    и другие.
    патогенез хронической иммунной тромбоцитопении: усиление деструкции тромбоцитов и / или снижение продукции тромбоцитов. Br Ja Haematol
    2009; 146: 585–596. [PubMed] [Google Scholar] 61. Гедике Г. и Шульце Х.
    Некоторые нерешенные вопросы о детской тромбоцитопении, вызванной иммунологической деструкцией тромбоцитов (острая и хроническая ИТП).Педиатр Рак крови
    2006; 47: 668–670. [PubMed] [Google Scholar] 62. Фиркин Б.Г., Райт Р., Миллер С.
    и другие.
    Микрофаги селезенки при тромбоцитопении. Кровь
    1969; 33: 240–245. [PubMed] [Google Scholar] 63. Cines DB, McKenzie SE и Siegel DL.
    Механизм действия терапевтических средств при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре. J Педиатр Гематол Онкол
    2003; 25: S52 – S56. [PubMed] [Google Scholar] 64. Семпл JW.
    Иммунобиология Т-хелперов и антигенпрезентирующих клеток при аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуре (ИТП).Acta Paediatr Supp
    1998; 424: 41 –5. [PubMed] [Google Scholar] 65. Coopamah MD, Гарви МБ, Фридман Дж.
    и другие.
    Клеточные иммунные механизмы при аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуре: обновление. Transfusion Med Rev
    2003; 17: 69–80. [PubMed] [Google Scholar] 66. Семпл JW.
    Патогенные Т-клеточные ответы у пациентов с аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой. J Педиатр Гематол Онкол
    2003; 25: S11 – S13. [PubMed] [Google Scholar] 67. Чанг М., Накагава, Пенсильвания, Уильямс, С.А.
    и другие.
    Плазма иммунной тромбоцитопенической пурпуры (ИТП) и очищенные моноклональные аутоантитела ИТП ингибируют мегакарицитопоэз in vitro.Кровь
    2003; 102: 887–895. [PubMed] [Google Scholar] 68. Макмиллан Р., Ван Л., Томер А.
    и другие.
    Подавление продукции мегакариоцитов in vitro антитромбоцитарными аутоантителами у взрослых пациентов с хронической ИТП. Кровь
    204; 103: 1364–1369. [PubMed] [Google Scholar] 69. Houwerzijl EJ, Blom NR, van der Want JJ ​​и др.
    Ультраструктурное исследование показывает морфологические особенности апоптоза и пара-апоптоза в мегакариоцитах пациентов с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой. Кровь
    2004; 103: 500–506. [PubMed] [Google Scholar] 70.Косуги С., Курата Ю., Томияма Ю. и др.
    Уровень циркулирующего тромбопоэтина при хронической иммунной тромбоцитопенической пурпуре. Br J Haematol
    1996; 93: 704–706. [PubMed] [Google Scholar] 71. Гу Дж, Лу Л., Сюй Р. и др.
    Уровни тромбопоэтина в плазме крови у пациентов с апластической анемией и идиопатической тромбоцитопенической пурпурой. Подбородок медик J
    2002; 115: 983–986. [PubMed] [Google Scholar] 72. Аледорт Л.М., Хейворд С.П., Чен М.Г. и др.
    Проспективный скрининг 205 пациентов с ИТП, включая диагноз, серологические маркеры и взаимосвязь между количеством тромбоцитов, эндогенным тромбопоэтином и циркулирующими антитромбопиетиновыми антителами.Am J Hematol
    2004; 76: 205–213. [PubMed] [Google Scholar] 73. Де Маттиа Д., Дель Принсипи Д., Дель Веккио Г.С. и др.
    Острая тромбоцитопеническая пурпура у детей: согласованные рекомендации AIEOP по диагностике и лечению. Haematologica
    2000; 85: 420–424. [PubMed] [Google Scholar] 74. Прован Д., Штази Р., Ньюленд А.С. и др.
    Международный консенсусный отчет по исследованию и лечению первичной иммунной тромбоцитопении. Кровь
    2010; 115: 168–186. [PubMed] [Google Scholar] 75. Neunert CE, Buchanan GR, Bolton-Maggs PHB и др.Тяжелое кровотечение у детей с впервые выявленной иммунной тромбоцитопенической пурпурой. Кровь
    2008; 112: 4003–4008. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 76. ван Хофф Дж. и Ричи А. К..
    Пульсовая терапия метилпреднизолоном при острой тромбоцитопенической пурпуре у детей. J Педиатр
    1988; 113: 563–566 [PubMed] [Google Scholar] 77. Treutiger I, RajantIe J, Zeller B и др.
    Уменьшает ли лечение впервые выявленной идиопатической тромбоцитопенической пурпуры заболеваемость?
    Арка Дис Дитя
    2007; 92: 704706. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 78.Тарантино, М. Д., Маден Р. М., Фенневальд Д. М. и др.
    Лечение острой иммунной тромбоцитопенической пурпуры у детей с помощью анти-D иммуноглобулина или объединенного иммуноглобулина. J Педиатр
    1999; 134: 21–26. [PubMed] [Google Scholar] 79. Бассел Дж. Б., Грациано Дж. Н., Кимберли Р. П. и др.
    Внутривенное анти-D лечение иммунной тромбоцитопенической пурпуры: анализ эффективности, токсичности и механизма действия. Кровь
    1991; 77: 1884–1893. [PubMed] [Google Scholar] 80. Скарадаву А., Ву Б., Волоски BMR и др.
    Внутривенное анти-D лечение иммунной тромбоцитопенической пурпуры: опыт 272 пациентов.Кровь
    1997: 89: 2689–2700. [PubMed] [Google Scholar] 81. Тамминга RYJ и Bruin MCA.
    Лечение ритуксимабом хронической ИТП с симптомами. Peaiatr Рак крови
    2006; 47: 714–716. [PubMed] [Google Scholar] 82. Беннет С.М., Роджерс З.Р., Киннамон Д.Д. и др.
    Проспективное исследование 1/2 фазы ритуксимаба при иммунной тромбоцитопенической пурпуре у детей и подростков. Кровь
    2006, 107: 2639–2642. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 83. Giulino LB, Bussel JB и Neufeld EJ.
    Лечение ритуксимабом при доброкачественных и злокачественных гематологических нарушениях у детей.J Periatr
    2007; 150: 338–344. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 84. Гарви Б.
    Ритуксимаб в лечении аутиммунных гематологических нарушений. Br J Haematol
    2008; 141: 149–169. [PubMed] [Google Scholar] 85. Пароди Э, Риветти Э, Амендола Дж.
    и другие.
    Анализ долгосрочного наблюдения после терапии ритуксимабом у детей с рефрактерной симптоматической ИТП: определение факторов, позволяющих прогнозировать стойкий ответ. Br J Haematol
    2008; 144: 552–558. [PubMed] [Google Scholar] 86. Карсон К.Р., Эвенс А.М., Ричи Э.А. и др.Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия после терапии ритуксимабом у ВИЧ-отрицательных пациентов: отчет о 57 случаях из проекта «Исследования побочных эффектов и отчетов». Кровь
    2009; 113: 4834–4840. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 87. Borgana-Pignatti C, Rugolotto S, Nobili B и др.
    Испытание терапии высокими дозами дексаметазона хронической идиопатической тромбоцитопенической пурпуры в детстве. J Педиатр
    1997; 130: 13–16. [PubMed] [Google Scholar] 88. Hedlund-Treutiger I, Henter JI и Elinder G.Рандомизированное исследование ВВИГ и терапии высокими дозами дексаметазона у детей с хронической идиопатической тромбоцитопенической пурпурой. J Педиатр Гематол Онкол
    2003; 25: 139–144. [PubMed] [Google Scholar] 89. Андемариам Б. и Бассел Дж. Б.
    Новые методы лечения иммунной тромбоцитопенической пурпуры. Курр Опин Гематол
    2007; 14: 427–431. [PubMed] [Google Scholar] 90. Андемариам Б., Псаила Б. и Бассель Дж. Б.
    Новые тромбопоэтические средства. Образовательная программа по гематологии Am So Hematol
    2007: 106–113. [PubMed] 91. Кутер DJ и Герншеймер ТБ
    Тромбопоэтин и тромбоциты при хронической иммунной тромбоцитопении.Гематол Онкол Клин Норт Ам
    2009; 23: 1193–1211. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 93. Либман HA и Pullarcat V.
    Диагностика и лечение иммунной тромбоцитопении в эпоху миметиков тромбопоэтина Гематология Am So Hematol Educ Program
    2011: 384–390. [PubMed] 94. Шипперус М. и Фиджнхер Р.
    Новые возможности лечения иммунной тромбоцитопении. Netherl J Med
    2011; 69: 480–485. [PubMed] [Google Scholar] 95. Бассел Дж. Б., Ченг Дж., Салех М. Н. и др.
    Эльтромбопаг для лечения хронической идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.N Engl Med. 2007; 357: 2237 = 2247. [PubMed] [Google Scholar] 96. Вианелли Н., Галли М., де Виво А. и др.
    Эффективность и безопасность спленэктомии при иммунной тромбоцитопенической пурпуре: отдаленные результаты 402 пациентов. Haematologica
    2005; 90: 72–77. [PubMed] [Google Scholar] 97. Годо Б., Дюран Дж. М., Рудо Ф. и др.
    Дапсон при хронической аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуре: сообщение о 66 случаях. Br J Haematol
    1997, 97: 336–339. [PubMed] [Google Scholar] 98. Капперс-Клунне М.С. и Ван т Веер МБ.
    Циклоспорин А для лечения пациентов с хронической идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, резистентной к кортикостероидам или спленэктомии.Br J Haematol
    2001; 114: 121–125. [PubMed] [Google Scholar] 99. Gesundheit B, Cividailli G, Freeman A и др.
    Циклоспорин А в лечении резистентной иммунной тромбоцитопенической пурпуры у детей. Eur J Haematol
    2001; 66: 347–351. [PubMed] [Google Scholar] 100. Донато Х., Кохан Р., Пикон А. и др.
    Терапия альфа-интерфероном вызывает улучшение количества тромбоцитов у детей с хронической идиопатической тромбоцитопенической пурпурой. J Педиатр Гематол Онкол
    2001; 23: 598–603. [PubMed] [Google Scholar] 101. Дамодар С., Вишвабандья А., Джордж Б. и др.Дапсон для лечения хронической идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей и взрослых — отчет о 90 пациентах. Eur J Haematol
    2005; 75: 328–331. [PubMed] [Google Scholar] 102. Пун MC.
    Доказательства использования рекомбинантного активированного фактора V11 человека в лечении пациентов с кровотечением и количественными и качественными нарушениями тромбоцитов. Трансфу Медик Rev
    2007; 21: 223–236. [PubMed] [Google Scholar]

    Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — wikidoc

    Для получения информации о пациенте нажмите здесь

    Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура Микроглавы

    Дом

    Информация для пациентов

    Обзор

    Историческая перспектива

    Классификация

    Патофизиология

    Причины

    Дифференциация идиопатической тромбоцитопенической пурпуры от других заболеваний

    Эпидемиология и демография

    Факторы риска

    Скрининг

    Естественная история, осложнения и прогноз

    Диагностика

    Диагностическое исследование выбора

    История болезни и симптомы

    Медицинский осмотр

    Результаты лабораторных исследований

    Электрокардиограмма

    Рентген

    CT

    МРТ

    УЗИ

    Другие результаты визуализации

    Другие диагностические исследования

    Лечение

    Лечебная терапия

    Радиация

    Хирургия

    Первичная профилактика

    Вторичная профилактика

    Экономическая эффективность терапии

    Будущие или исследуемые методы лечения

    Примеры из практики

    Дело №1

    Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура в Интернете

    Последние статьи

    Самые цитируемые статьи

    Обзорные статьи

    программ CME

    слайды PowerPoint

    Изображений

    Изображения идиопатической тромбоцитопенической пурпуры Американского общества рентгеновских лучей

    Все изображения
    Рентгеновские снимки
    Эхо и ультразвук
    CT Изображения
    МРТ

    Текущие испытания в клинических испытаниях.правительство

    Национальная информационная служба США по рекомендациям

    NICE Руководство

    FDA по идиопатической тромбоцитопенической пурпуре

    CDC по идиопатической тромбоцитопенической пурпуре

    Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура в новостях

    Блоги об идиопатической тромбоцитопенической пурпуре

    Указания к больницам для лечения идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

    Калькуляторы риска и факторы риска идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

    Главный редактор: C.Майкл Гибсон, M.S., M.D. [1]; Заместитель главного редактора (ов): Киран Сингх, доктор медицины [2]

    Синонимы и ключевые слова: ITP; Болезнь Верльгофа; эссенциальная тромбоцитопения; гемогения; гемогенный синдром; геморрагическая пурпура; morbus haemorrhagicus maculosus; morbus maculosis haemorrhagicus; morbus maculosus werlhofii; пелиоз верльхофи; первичная тромбоцитопения селезенки; первичная тромбоцитопения; первичная тромбоцитопеническая пурпура; геморрагическая пурпура; тромбоцитопеническая пурпура; purpura werlhofii; тромбоцитопеническая пурпура селезенки; тромбоцитолитическая пурпура

    Диагностика

    Диагностическое исследование выбора | История и симптомы | Физический осмотр | Результаты лабораторных исследований | Электрокардиограмма | X Ray | CT | МРТ | Ультразвук | Другие результаты визуализации | Другие диагностические исследования

    Лечение

    Лечебная терапия | Радиация | Хирургия | Первичная профилактика | Вторичная профилактика | Экономическая эффективность терапии | Будущие или исследовательские методы лечения

    Примеры из практики

    Дело №1

    Шаблон: Гематология.

    млрд: স্বয়ম্ভূত অণুচক্রিকাস্বল্পতাজনিত পারপ্যুরা
    da: ITP
    de: Idiopathische thrombozytopenische Purpura
    это: Porpora trombocitopenica idiopatica
    он: CITP

    Шаблон: Источники WikiDoc

    Purpura | DermNet NZ

    Автор: Ванесса Нган, штатный писатель, 2005 г.Обновлено Hon A / Prof Amanda Oakley, ноябрь 2015 г.


    Что такое пурпура?

    Пурпура — это название, данное обесцвечиванию кожи или слизистых оболочек из-за кровотечения из мелких кровеносных сосудов.

    • Петехии — небольшие пурпурные образования размером до 2 мм в поперечнике
    • Экхимозы или синяки — это более крупные кровоизлияния.
    • Пальпируемая пурпура — это пурпура, которую нельзя ощутить, вследствие воспаления кровеносных сосудов (васкулит)
    • Пигментная пурпура — признак петехиальных кровотечений, связанных с капилляритом

    Экстравазированная кровь обычно распадается и меняет цвет в течение нескольких недель с пурпурного, оранжевого, коричневого и даже сине-зеленого.

    Классификация пурпуры

    Существует много различных типов пурпуры. Их классификация зависит от внешнего вида или причины состояния.

    Нарушения тромбоцитов Тромбоцитопеническая пурпура — из-за разрушения тромбоцитов.

    • Первичная (идиопатическая) тромбоцитопеническая пурпура, вызванная аутоиммунными или неизвестными причинами
    • Вторичная тромбоцитопеническая пурпура, вызванная внешними или внутренними факторами, такими как лекарства, инфекции, системные заболевания
    Другие нарушения свертывания крови
    • Диссеминированное внутрисосудистое свертывание — клиническая картина варьируется от тяжелого и быстро смертельного заболевания (молниеносная пурпура) до относительно незначительного нарушения
    • Гепарин-индуцированная тромбоцитопения — пурпура и некроз из-за антител к тромбоцитам, индуцирующих тромбоцитарные пробки, которые блокируют кровеносные сосуды
    • Варфарин-индуцированный некроз — пурпура и некроз из-за тромбов, связанных с относительной недостаточностью протеина С на ранних этапах лечения
    Сосудистые заболевания Нетромбоцитопеническая пурпура — утечка крови через стенку сосуда.

    • Повреждение мелких кровеносных сосудов
    • Повышение внутрилуминарного давления
    • Недостаточная поддержка сосудов, например, при стареющей или поврежденной солнцем коже (старческая пурпура)

    Каковы признаки и симптомы пурпуры?

    Признаки и симптомы пурпуры различаются в зависимости от типа пурпуры.Можно сделать следующие общие обобщения.

    • Петехии обычно присутствуют при тромбоцитопенической пурпуре. Возможно внешнее кровотечение и синяк.
    • Дефекты свертывания крови обычно проявляются в виде больших экхимозов и наружного кровотечения. Петехии отсутствуют.
    • Воспаленные кровеносные сосуды (васкулит) вызывают стойкую и локализованную пурпуру с эритематозным воспалительным компонентом. Это может быть ощутимо. Экхимозы и наружное кровотечение встречаются редко.
    Пурпура

    Как лечить пурпуру?

    Необходимо определить первопричину пурпуры и лечить ее соответствующим образом.

    Литература:

    • Книга: Учебник дерматологии. Эд Рук А., Уилкинсон Д.С., Эблинг FJB, Чемпион Р.Х., Бертон Д.Л. Четвертое издание. Научные публикации Блэквелла.

    В DermNet NZ:

    Другие веб-сайты:

    Книги о кожных заболеваниях:

    См. Книжный магазин DermNet NZ

    Обесцвечивание кожи — обзор

    Кожа

    Пигментация кожи [43] и связанных с кожей структур, таких как ногтевое ложе [44], зубы [45], слизистая оболочка полости рта [46], склеры [47] и кисты конъюнктивы [48], является хорошо задокументированным побочным эффектом миноциклина.Кости ротовой полости, вероятно, являются наиболее часто поражаемыми участками пигментации. На коже сине-черная пигментация чаще всего развивается на голенях, щиколотках и руках. Другие паттерны включают пигментацию, которая является генерализованной и симметричной или развивается на участках воспаления. Пигментация часто бывает постоянной, если поражены участки, отличные от кожи и слизистой оболочки полости рта [49,50]. Пигмент — продукт реакции окисления. В экспериментальном исследовании на крысах пигментация щитовидной железы предотвращалась аскорбиновой кислотой [30].Лазерное лечение было успешно применено в двух случаях [51,52].

    Частота изменения цвета кожи от миноциклина варьируется от 2,4% до почти 15% [53,54]. Согласно общепринятой классификации, существует три различных клинических картины. Тип I — сине-черная пигментация, ограниченная участками рубцов или воспалений на лице. Тип II — сине-серая ограниченная пигментация нормальной кожи голеней и предплечий. Тип III — это диффузная мутно-коричневая пигментация нормальной кожи, усиленная на участках, подверженных воздействию солнца.Описан четвертый тип [55].

    Двум 22-летним мужчинам с акне вводили миноциклин. Первый принимал миноциклин 100 мг / сут в течение 1 месяца, расчетная кумулятивная доза 3 г, за 2 года до обращения). Второй принимал миноциклин в два разных периода до предъявления обвинения, расчетная доза 13,5 г. У обоих была сине-серая пигментация, ограниченная шрамами от прыщей на спине, в то время как шрамы на лице и груди не были затронуты, а в других областях не было гиперпигментации.Гистология показала пигмент внутри дендритных клеток и внеклеточно по всей дерме. Гистохимия идентифицировала кальций-содержащее меланин-подобное вещество. Электронная микроскопия показала электронно-плотные гранулы, как свободные, так и связанные с мембраной, в макрофагах и некоторых других клетках дермы. Энергодисперсионный рентгеновский анализ подтвердил присутствие кальция. Пациенты наблюдались в течение 3 лет, их пигментация не изменилась.

    У двух пациентов развилась пигментация мягких тканей неба, вызванная миноциклином, что подтверждено биопсией [56].Гиперпигментация, вызванная миноциклином, может иметь место даже в рубцах [57] и, реже, в подкожно-жировой клетчатке [58].

    У 15-летней девочки без значительного анамнеза в анамнезе развилось двустороннее изменение цвета ног. Повреждения не были болезненными, но были неопределенно чувствительны к давлению и прикосновениям. Под языком, на альвеолярной поверхности десен и на твердом небе появилось слабое голубоватое изменение цвета. Она принимала миноциклин дважды в день от вульгарных угрей в течение более 1 года.Ударная биопсия показала нормальный эпидермис и дерму, но глубоко в подкожно-жировой клетчатке были макрофаги и многоядерные гигантские клетки, содержащие коричнево-зеленоватый пигмент в их цитоплазме. Окраска по Фонтана-Массон показала, что пигмент был меланином или меланиноподобным веществом. Окрашивание по Перлсу на железо было отрицательным, а окраска по Фон Коссы — на кальций. Миноциклин отозвали, и через 5 лет на ногах осталась лишь незначительная гиперпигментация.

    По словам авторов, это был первый случай пигментации, вызванной миноциклином, с локализацией пигмента исключительно в подкожно-жировой клетчатке.

    Фиксированная лекарственная сыпь характеризуется одиночными или множественными, круглыми или овальными эритематозными пятнами различного размера; некоторые из них перерастают в буллы или поверхностные эрозии. Обычно они появляются в одном и том же месте каждый раз, когда назначается ответственное лекарство, обычно от 30 минут до 8 часов после приема, и с зудом или жжением в качестве первых симптомов. В течение 1-2 недель они исчезают, часто с образованием корок и шелушений, за которыми следует гиперпигментация, которая может сохраняться в течение нескольких месяцев.

    Противомикробные препараты, особенно котримоксазол, ампициллин и тетрациклины, могут вызывать фиксированные лекарственные высыпания [59], и случаи заболевания связывают с миноциклином [60]. Перекрестная реактивность обычно отсутствует [61]. Однако сообщалось о случае фиксированной лекарственной сыпи после миноциклина у пациента с предыдущей сыпью, вызванной доксициклином [62].

    48-летний мужчина с уретритом принял доксициклин 100 мг два раза в день, и у него на головке полового члена возникла фиксированная лекарственная сыпь.Доксициклин был отменен, и высыпание исчезло с помощью симптоматического лечения. Через восемь месяцев он принимал миноциклин 100 мг / день от купероза. Через несколько часов после приема первой таблетки он заметил овальные эритематозные пятна на головке полового члена, крайней плоти и мошонке. Пятна быстро стали фиолетовыми и превратились в поверхностные эрозии. Он перестал принимать миноциклин, и поражения исчезли.

    По словам авторов, это был первый отчет о фиксированной лекарственной сыпи после миноциклина у пациента с предыдущей сыпью, вызванной доксициклином.Они посоветовали клиницистам знать об этой потенциальной перекрестной реактивности при назначении этих двух препаратов.

    Сообщалось о генерализованной гнойничковой сыпи у пациента с акне, получавшего миноциклин [63]. Кожные пробы с миноциклином были положительными через 48 часов.

    Синдром Свита — это острый фебрильный нейтрофильный дерматоз, характеризующийся незудящими, болезненными, красноватыми узелками, чаще всего на голове и шее, груди и / или руках, сопровождающийся лихорадкой, артралгиями и лейкоцитозом.Гистопатология показывает диффузную нейтрофильную инфильтрацию кожи. Патогенез не изучен, но всегда есть быстрое разрешение симптомов и поражений с помощью терапии глюкокортикоидами. О синдроме Свита, вызванном миноциклином, впервые сообщили в 1991 году [64], с тех пор появилось несколько сообщений [65,66].

    Авторы систематического обзора пришли к выводу, что фактор стимуляции колоний гранулоцитов (G-CSF), третиноин (полностью транс-ретиноевая кислота, ATRA) и вакцины соответствуют двум из трех критериев ассоциации с лекарственным синдромом Свита [67 ].Было достаточно данных для ассоциации с G-CSF и третиноином и вероятных фармакологических механизмов. Вакцины соответствовали качественным критериям, а также имели достоверный фармакологический механизм. Однако в отношении миноциклина авторы пришли к выводу, что доказательства были высокого качества, но количество доказательств было небольшим и правдоподобный фармакологический механизм отсутствовал.

    Длительный прием миноциклина часто приводит к пигментации кожи, ногтей, костей [68], щитовидной железы, рта и глаз; на коже сине-черная пигментация чаще всего развивается на голенях, щиколотках и руках [69].У одной 15-летней девочки двустороннее изменение цвета ног ограничивалось подкожной жировой тканью и полностью не затрагивало дерму; что необычно для этой формы гиперпигментации, было отрицательное окрашивание на железо [58].

    При ретроспективном обзоре медицинских карт 121 пациента с ревматоидным артритом, которые прошли хотя бы один курс миноциклина в течение 30 дней или более, у 44 (36%) развилась гиперпигментация, в том числе у 33 во время начального курса в течение средней продолжительности 9 ( диапазон 2.2–78) месяцев [70]. Гиперпигментация чаще всего наблюдалась на руках и ногах, а также на голове и шее. Возрастание было единственным значимым фактором восприимчивости (ОР = 1,04; 95% ДИ = 1,00, 1,07).

    Гиперпигментация у 86-летней женщины, принимающей варфарин, была ошибочно принята за синяк, но возникла из-за миноциклина [71]. Пораженные участки имели сине-серое изменение цвета с исчезающими границами в симметричном распределении по предплечьям и кистям рук, больше на вентральной, чем на дорсальной поверхности.Они были темнее днем ​​и светлее ночью.

    Гистология миноциклиновой пигментации ног была описана в четырех случаях с подкожным поражением [72]. В макрофагах были коричневые / черные пигментные гранулы, сгруппированные вокруг сосудов и эккринных клубков в ретикулярной дерме. Подобные пигментированные макрофаги были видны в жировых перегородках и между липоцитами. Во всех случаях в подкожной клетчатке были макрофаги, нагруженные зелено-серыми хлопьевидными, непреломляющими глобулами, а у двух было отложение липидов, связанное с пигментом.

    Гиперпигментация, связанная с миноциклином, у 23-летнего латиноамериканского мужчины исчезла после лечения вульгарными угрями пероральным изотретиноином [73].

    Болезни человека разумного — Иммунитет

    терапия доза время отклика общие побочные эффекты
    преднизон 1.0 мг / кг перорально каждые сутки 14 недель гипокалиемия, расстройство желудка, натрия и жидкости
    удержание,
    гипергликемия, гипертония, миопатия,
    остеопороз,
    риск заражения, психоз
    колхицин 0,6 мг перорально 3 раза в день 48 недель диарея (может ограничивать терапию), тошнота, рвота
    дапсон 75100 мг перорально каждые сутки 48 недель гемолиз, агранулоцитоз, апластическая анемия,
    эксфолиативный
    дерматит, токсический гепатит, холеостатическая желтуха,
    периферийный
    невропатия.
    даназол 200 мг внутрь 4 раза в день 36 месяцев прибавка в весе, задержка жидкости, себорея,
    гирсутизм, вокал
    изменения, аменорея, угри, головная боль, токсичность для печени
    ритуксимаб 375 мг / м 2 Внутривенно каждые 4 недели 34 недели инфузионные симптомы: (лихорадка, озноб, головная боль,
    бронхо-
    спазм), серьезное сокращение В-клеток и потенциал для
    инфекция
    циклофосфамид 150 мг перорально каждые сутки 68 недель цитопении, геморрагический цистит, симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта,
    бесплодие,
    вторичные злокачественные новообразования (лимфопролиферативные
    заболевания или острый лейкоз произошли в
    пациенты с другими нарушениями, получающие эти препараты)
    азатиоприн 150 мг перорально каждые сутки 210 месяцев цитопении, симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта, вторичные злокачественные новообразования
    (лимфопролиферативные заболевания или острый лейкоз
    произошли у пациентов с другими расстройствами
    прием этих препаратов)
    циклоспорин

    A

    1.252,5 мг / кг PO 2 раза в день переменная почечная недостаточность, гепатотоксичность, артериальная гипертензия,
    тремор, гирсутизм, гиперплазия десен, гипомагниемия,
    вторичные злокачественные новообразования
    микофенолят

    мофетил

    0,51,0 г BID PO 34 недели диарея, лейкопения, головная боль вторичная
    злокачественные новообразования (лимфопролиферативные заболевания или острые
    лейкоз возник у пациентов с другими
    расстройства при приеме этих препаратов)
    высокодозный
    циклофосфамид
    1.01,5 г / м2 в / в каждые 4 недели 14 недель цитопении, геморрагический цистит, симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта,
    алопеция,
    бесплодие, миокардиопатия, вторичные злокачественные новообразования
    (острый лейкоз или миелодисплазия возникли в результате
    терапия алкилирующими агентами)
    комбинация
    химиотерапия
    было использовано несколько комбинаций ref 14 недель цитопении, геморрагический цистит, алопеция,
    дерматит,
    анафилаксия, симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта, бесплодие,
    миокардиопатия,
    мукозит, вторичные злокачественные новообразования (острый лейкоз или
    миелодисплазия возникла в результате терапии с
    алкилирующие агенты)

    Dr Jones Kids — Petechiae & Purpura

    Petechiae & Purpura

    Petechiae

    Точечное, идеально круглое пурпурно-красное пятно, вызванное внутрикожным или подслизистым кровоизлиянием.Информация и фото петехий здесь и здесь.

    Связь клещевого заболевания — петехии

    Недавно было описано, что парвовирус B19 вызывает генерализованные петехии. Дифференциальный диагноз включает аллергический контактный дерматит, риккетсиозные инфекции и болезнь Кавасаки. Лечение симптоматическое, диагноз может быть поставлен клинически или серологически.

    Am J Med. Июль 1986; 81 (1): 153-7.

    Пятнистая лихорадка Скалистых гор, проявляющаяся как тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.

    Тернер Р.С., Чаплински Т.Дж., Адамс Х.Г.

    Abstract

    Пациент обратился с результатами, совместимыми с тромботической тромбоцитопенической пурпурой. Диагноз пятнистой лихорадки Скалистых гор также рассматривался, потому что пациент был охотником в районе, зараженном клещами. Он лечился от обоих диагнозов. Пациент выздоровел, серологическими методами подтвержден диагноз: пятнистая лихорадка Скалистых гор. Клинические симптомы и гематологические параметры тяжелой пятнистой лихорадки Скалистых гор могут напоминать тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру, подразумевая, что может быть сходство в патофизиологии обоих заболеваний.

    Пурпура

    Пурпура, также известная как кожные кровоизлияния и пятна крови, представляет собой сыпь, которая проявляется в виде красных точек на коже. Пурпурная сыпь может появиться на любом участке тела, но чаще она появляется в определенных областях, таких как передняя часть голеней или внешние стороны нижних конечностей.

    Непосредственной причиной пурпуры является кровь в коже, которая просочилась из кровеносных сосудов, из-за чего появляются маленькие пурпурно-красные точки или волдыри.

    Это кровотечение может быть результатом нескольких различных причин. Одной из частых причин является то, что количество тромбоцитов в кровотоке становится настолько низким, что может возникнуть кровотечение. Другое возможное объяснение — повреждение кровеносных сосудов, которое может усугубляться хрупкими или тонкими кровеносными сосудами. Также возможно, что какое-то воспаление вызывает набухание кровеносных сосудов. В конечном счете, существует множество возможных объяснений пурпуры.

    В некоторых случаях распространяющаяся сыпь может быть признаком тяжелой инфекции, лейкемии или даже менингита, поэтому всегда следует обращаться к врачу для установления точной причины.Фотография пурпуры, нажмите здесь.

    Пурпура, связанная с клещевыми заболеваниями

    Immun Infekt. 1988 Февраль; 16 (1): 15-7.

    [пурпура Шенлейна-Геноха при инфекции Borrelia burgdorferi]. Schlotfeldt D, Fahrenkrug H. Internistische Praxis, Hamm.

    У 24-летнего пациента, страдающего рецидивирующей пурпурой Шенлейна-Геноха, был обнаружен положительный IFT Лайм-спирохет. Из-за движения титров при иммунно-флуоресцентных исследованиях пурпура, вероятно, является одной из форм позднего проявления инфекции боррелий.

    Dtsch Med Wochenschr. 1 июля 1988 г .; 113 (26): 1061-3.

    [Тромбоцитопеническая пурпура, вызванная Borrelia burgdorferi?].

    Schneider T, Lange R, Niederhut D.

    Institut für Angewandte Zoologie, Берлин.

    В ноябре 1983 года у женщины 1902 года рождения была обнаружена тромбоцитопеническая пурпура с числом тромбоцитов 14 000 / мкл. Обследование грудного мозга привело к подозрению на болезнь Верльгофа. Количество тромбоцитов иногда снижалось до уровня ниже 7000 на микролитр во время иммуносупрессивного лечения кортикостероидами и азатиоприном в течение трех месяцев.

    Когда это лечение было прекращено, спонтанная ремиссия продолжалась до июля 1984 года. В августе 1987 года был диагностирован хронический атрофический акродерматит. Титр IgG антител против Borrelia burgdorferi в цельной крови 1: 2 000 и поздние проявления болезни Лайма (хронический атрофический акродерматит) предполагают причинно-следственная связь с предыдущей тромбоцитопенической пурпурой.

    Клин Падиатр. 1989 март-апрель; 201 (2): 133-5.

    [Клинические проявления боррелиоза Лайма в детстве]. Huber A, Baumann W.

    Kinderklinik der Johannes Gutenberg-Universität Mainz.

    Мы сообщаем о 4 детях с различными клиническими проявлениями Лайм-боррелиоза. У одного пациента был типичный асептический менингит 2 стадии, а у 2 других — симптомы пурпуры Шенлейна-Геноха и ревматического заболевания соответственно.

    Еще один случай — двусторонний паралич отводящего нерва и односторонний паралич блокированного нерва, которые впервые описаны при болезни Лайма-боррелиоза.Диагноз устанавливали путем выявления у всех пациентов специфических антител к боррелии. Дифференциальная диагностика этих симптомов должна включать Лайм-боррелиоз.

    Rev. Infect Dis. 1989 сентябрь-октябрь; 11 Приложение 6: S1475-81.

    Дерматологические проявления болезни Лайма. Berger BW.

    Кафедра дерматологии Медицинской школы Нью-Йоркского университета, Нью-Йорк.

    Миграмма эритемы (ЭМ), характерное кожное поражение при болезни Лайма, имеет различный клинический вид, но в какой-то момент проявляется в виде расширяющегося от центрифуги, обычно эритематозного, кольцевого пятна.Из 237 пациентов с этим заболеванием 201 (85%) были обследованы первоначально с мая по сентябрь.

    Тридцать четыре человека (14%) вспомнили, что их укусил оленьий клещ. Средний интервал от укуса до появления ЭМ составлял 9 дней (от 1 до 36 дней). Сорок один (17%) пациент имел множественные поражения ЭМ.

    Из 237 пациентов у 128 (54%) проявились основные внекожные признаки и симптомы. Хотя ЭМ также имеет изменчивую гистологическую картину, наличие глубокого и поверхностного периваскулярного и интерстициального лимфогистиоцитарного инфильтрата, содержащего плазматические клетки, является диагностическим.

    Спирохеты можно продемонстрировать с помощью окрашивания по Вартин-Старри примерно в 40% биоптатов. Сопутствующие кожные поражения появлялись у некоторых пациентов до и во время антибактериальной терапии.

    У девяти пациентов с серологическими признаками инфекции Borrelia burgdorferi были кожные поражения, отличные от EM, в том числе кольцевидная гранулема (три), узловатая эритема (два), папулезная крапивница (два), Генох-Шенлейн-подобная пурпура (одна) и морфея ( один). Являются ли эти образования кожными маркерами болезни Лайма или являются случайными находками, еще предстоит определить.

    Hautarzt. 1991 июнь; 42 (6): 356-65.

    [Кожные инфекции Borrelia — прогресс знаний с момента открытия болезни Лайма]. Garbe C.

    Universitäts-Hautklinik und Poliklinik, Klinikum Steglitz Freien Universität Berlin.

    Описание болезни Лайма в 1976 г. и обнаружение ее возбудителя, спирохеты Borrelia burgdorferi (B. burgdorferi) в 1982 г., привело к увеличению наших знаний о течении инфекции B. burgdorferi и ее клинических проявлениях.

    Классические клещевые дерматозы: хроническая мигрирующая эритема (ECM), доброкачественный лимфаденоз (LABC) и хронический атрофический акродерматит (ACA) были доказаны путем выделения спирохеты из кожных поражений, вызванных инфекцией B. burgdorferi.

    На ранних стадиях заболевания (менее 1 года) ECM и LABC могут развиваться локально в очаге инфекции (стадия I), но оба этих кожных проявления могут также возникать вместе с множественными поражениями после распространения возбудителя (стадия II).ВСА типичен для поздней инфекции (более 1 года, III стадия).

    Высокие титры антител к B. burgdorferi были обнаружены у пациентов с локализованными склеродермическими поражениями (ограниченная склеродермия, склеродермический и атрофический лишай, анетодермия), и частое одновременное появление ACA предполагает связь с поздней инфекцией B. burgdorferi.

    Точно так же мы обнаружили четыре случая кожной B-клеточной лимфомы, возможно возникшей из-за LABC в сочетании с теми же маркерами позднего B.burgdorferi инфекция.

    Кроме того, некоторые случаи пурпуры Шенлейна-Геноха и синдрома Шульмана могут быть связаны с боррелиозом Лайма. Заболевание является эндемическим в Центральной Европе, и почти исключительно клещи комплекса Ixodes ricinus, по-видимому, передают B. burgdorferi человеку, тогда как резервуаром инфекции, по-видимому, являются грызуны, особенно мыши.

    Основным диагностическим инструментом является серологическое исследование на антитела к B. burgdorferi, которые выявляются через 3-6 недель после заражения.Иммуноферментный анализ (ELISA) и непрямой иммунофлюоресцентный тест (IFT) показали сходную чувствительность.

    На ранних стадиях заболевания чувствительность к обнаружению антител может быть улучшена с помощью метода иммуноблоттинга и ELISA жгутика, который специфичен для этого раннего сенсибилизирующего антигена B. burgdorferi. Для лечения пенициллин больше не рекомендуется в качестве препарата первого выбора, поскольку in vitro и in vivo наблюдается низкая чувствительность B. burgdorferi. Тетрациклин, доксициклин и амоксициллин стр.о. в настоящее время предпочтительны для лечения боррелиоза Лайма, а также при неврологических и сердечных аномалиях цефтриаксон внутривенно. Рекомендовано. Продолжительность лечения должна составлять 14 дней на ранней стадии заболевания и 30 дней на поздней стадии.

    Am J Hematol. 1995 сентябрь; 50 (1): 72-3.

    Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП), связанная с инфекцией Borrelia burgdorferi. Schröder S, Spyridopoulos I, König J, Jaschonek KG, Luft D, Seif FJ.

    Инфез Мед. 2008 июн; 16 (2): 99-102.

    Иммунная тромбоцитопеническая пурпура как осложнение инфекции Bartonella henselae. Palumbo E, Sodini F, Boscarelli G, Nasca G, Branchi M, Pellegrini G.

    Dipartimento di Pediatria, Ospedale di Sondrio, Sondrio, Италия.

    Иммунная тромбоцитопеническая пурпура — нечастое, но хорошо известное осложнение вирусных инфекций, таких как эпидемический паротит, краснуха, ветряная оспа, цитомегаловирус, парвовирус и инфекционный монунуклеоз, вызываемый вирусом Эпштейна-Барра.

    В некоторых недавних исследованиях описана возможная связь между пурпурой Геноха-Шонлейна, нетромбоцитопенической пурпурой и серопозитивностью к Bartonella henselae, но в литературе только отдельные сообщения о случаях описывают тяжелую иммунную тромбоцитопеническую пурпуру как осложнение инфекции Bartonella henselae. .

    Мы сообщаем о случае иммунокомпетентного ребенка с клиническими и серологическими доказательствами инфекции Bartonella henselae, проявляющегося пурпурой и шейной лимфоаденопатией и получавшего внутривенное введение иммуноглобулина. У пациента наблюдалось быстрое и стойкое увеличение количества тромбоцитов и полный регресс пурпуры.

    Кардиология. 2009; 114 (3): 208-11. Epub 2009 Jul 15.

    Инфекционный эндокардит, вызванный Bartonella quintana, маскирующийся под васкулит мелких сосудов, связанный с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами. Sugiyama H, Sahara M, Imai Y, Ono M, Okamoto K, Kikuchi K, Nagai R.

    Отделение сердечно-сосудистой медицины, Больница Токийского университета, Токио, Япония. [email protected]

    Виды Bartonella недавно были признаны важными возбудителями бактериального эндокардита с отрицательным посевом. Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA) были связаны со спектром идиопатических васкулитов мелких сосудов.

    Однако различные инфекции могут привести к ложноположительному тесту ANCA, и особенно подострый бактериальный эндокардит (SBE) с наличием ANCA иногда имитирует клинические проявления ANCA-ассоциированного васкулита, такие как кожная пурпура и гломерулонефрит.Напротив, неинфекционное поражение эндокарда, как известно, является частью спектра проявлений ANCA-ассоциированного васкулита.

    Следовательно, очень важно отличать ANCA-положительный SBE от ANCA-ассоциированного васкулита с эндокардиальным нарушением, потому что неправильная диагностика SBE как ANCA-ассоциированного васкулита может привести к несоответствующей иммуносупрессивной терапии с катастрофическими последствиями. Дифференциальный диагноз иногда затруднен, особенно в случае инфекционного эндокардита с отрицательным посевом и положительным тестом ANCA.

    Мы описываем здесь случай SBE с отрицательным посевом, вызванного Bartonellaquintana, сопровождающийся положительным цитоплазматическим тестом ANCA и клиническими данными, маскирующимися под ANCA-ассоциированный васкулит. И серологический тест на Bartonella, и анализ полиморфизма длины рестрикционных фрагментов полимеразной цепной реакции были полезны для правильного диагноза и соответствующего лечения.

    BMC Infect Dis. 2005 5 апреля; 5:21.

    Серопозитивность на бартонеллы у детей с пурпурой Шенлейна-Геноха. Робинсон Дж. Л., Спади Д. В., Прасад Э, МакКолл Д., Арцоб Х.

    Отделение педиатрии и детской больницы Столлери, Университет Альберты, Эдмонтон, Канада. [email protected]

    ИСТОРИЯ:

    Была описана связь между пурпурой Шенлейна-Геноха (HSP) и серопозитивностью к Bartonella henselae (BH). Целью этого исследования было выяснить, существует ли такая ассоциация в северной Альберте.

    МЕТОДЫ:

    Тестирование иммунофлуоресцентных антител с использованием антигена, полученного из B.henselae был проведен на сыворотках шести детей с текущим HSP, 22 детей с удаленным HSP и 28 контрольных детей, соответствующих возрасту. Кровь шести детей с текущим HSP анализировали методом полимеразной цепной реакции (ПЦР) с праймерами, полученными из гена цитратсинтазы (gltA), для обнаружения ДНК Bartonella.

    РЕЗУЛЬТАТЫ:

    Уровень серопозитивности для BH составил 61% в случаях против 21% в контроле (p <0,03). Анализ ПЦР был отрицательным во всех шести текущих случаях.

    ЗАКЛЮЧЕНИЕ:

    У детей с HSP наблюдается повышенный уровень серопозитивности на BH. Однако неясно, может ли инфекция B. henselae или родственного вида Bartonella привести к HSP, или повышенная серопозитивность вызвана неспецифическими или перекрестно реагирующими антителами.

    MedGenMed. 2007 13 сентября; 9 (3): 54.

    Вызывают ли бартонеллезные инфекции возбуждение, паническое расстройство и устойчивую к лечению депрессию? Schaller JL, Burkland GA, Langhoff PJ.

    Профессиональные медицинские услуги Неаполя, Неаполя и Тампы, Флорида, США. [email protected]

    ВВЕДЕНИЕ:

    Бартонелла — это развивающаяся инфекция, обнаруживаемая в городах, пригородах и сельской местности. Стандартные национальные лаборатории предлагают тестирование только для 2 видов, но как минимум 9 были обнаружены как инфекции человека за последние 15 лет. Некоторые авторы обсуждают случаи Bartonella с атипичными проявлениями, при этом серьезная заболеваемость считается нехарактерной для обычных инфекций Bartonella.

    Некоторые атипичные находки включают искажение зрения, боль в животе, тяжелые аномалии ткани печени и селезенки, тромбоцитопеническую пурпуру, костную инфекцию, артрит, абсцессы, сердечную ткань и проблемы с сердечным клапаном. В то время как в некоторых статьях бартонелла рассматривается как причина неврологических заболеваний, психическим заболеваниям уделяется ограниченное внимание.

    Отчеты о случаях обычно не сосредотачиваются на психиатрических симптомах и обычно представляют собой лишь случайные сопутствующие симптомы. В этой статье мы обсуждаем пациентов, у которых наблюдается впервые возникшее возбуждение, панические атаки и резистентная к лечению депрессия, все из которых могут быть отнесены к Bartonella.

    МЕТОДЫ:

    У трех пациентов, получающих лечение в амбулаторных условиях, развились острые изменения личности, возбуждение, депрессия и панические атаки. Они были ретроспективно исследованы на предмет наличия инфекций Bartonella. Прогресс медицинского и психиатрического лечения каждого пациента отслеживался до тех пор, пока оба не были значительно вылечены и Bartonella не была излечена.

    РЕЗУЛЬТАТЫ:

    Пациентам обычно требовались более высокие дозы антидепрессантов, бензодиазепинов или нейролептиков для нормального функционирования.Дозы были уменьшены после лечения антибиотиками и по мере исчезновения предполагаемых признаков бартонеллезной инфекции. Все пациенты значительно улучшились после лечения и вернулись к своему ранее здоровому или почти нормальному исходному состоянию психического здоровья.

    ОБСУЖДЕНИЕ:

    Новые виды Bartonella появляются как инфекции человека. Большинство из них в настоящее время не проходят диагностическое тестирование на антитела или полимеразную цепную реакцию (ПЦР). Использование ручных дифференциальных исследований неизвестно из-за многих факторов, таких как низкое количество инфицированных эритроцитов, небольшой размер инфекционных бактерий, неопределенность современных методов наблюдения за такими небольшими бактериями и ограниченный опыт.

    Являясь развивающейся инфекцией, неизвестно, является ли появление бартонеллы у людей во всем мире редким или обычным явлением, без дополнительной информации из исследований эпидемиологии, микробиологии, патологии и результатов лечения.

    ЗАКЛЮЧЕНИЕ:

    Три пациента поступили с острыми психическими расстройствами, связанными с бартонеллоподобными признаками и симптомами. Каждый имел явный контакт с клещами или блохами и имел физические симптомы, соответствующие Bartonella, например, увеличенный лимфатический узел возле укуса клеща Ixodes и бациллярный ангиоматоз, обнаруживаемый только при инфекциях Bartonella.

    Лабораторные данные и общее течение болезни соответствовали инфекции Bartonella. Авторы не сообщают, что у этих пациентов есть определенные доказательства инфекции Bartonella, но мы надеемся повысить вероятность того, что пациенты, инфицированные Bartonella, могут иметь различные симптомы психического здоровья.

    Поскольку Bartonella явно может вызывать неврологические расстройства, мы считаем, что наличие психических расстройств является разумным ожиданием.

    Переливание.2008 Февраль; 48 (2): 349-57. Epub 2007 19 ноября.

    Плазмаферез два раза в день для пациентов с рефрактерной тромботической тромбоцитопенической пурпурой: опыт реестра Оклахомы, 1989–2006 гг. Nguyen L, Li X, Duvall D, Terrell DR, Vesely SK, George JN .

    Департамент биостатистики и эпидемиологии, Колледж общественного здравоохранения, Научный центр здравоохранения Университета Оклахомы, Оклахома-Сити, штат Оклахома-сити 73190, США.

    ИСТОРИЯ ВОПРОСА:

    Плазмаферез дважды в день применялся для пациентов с тромботической тромбоцитопенической пурпурой (ТТП), которые не реагировали на лечение ежедневным плазмообменом в течение многих лет, но без четких доказательств эффективности.

    РАЗРАБОТКА И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ:

    Сообщается о 18-летнем опыте регистрации TTP-HUS (гемолитико-уремический синдром) Оклахомы, с 1989 по 2006 год, с обменом плазмы дважды в день для 31 эпизода TTP у 28 пациентов. . Определенный ответ на плазмаферез два раза в день был определен априори как увеличение количества тромбоцитов (PLT) после два раза в день плазмафереза ​​в двух отдельных случаях во время лечения одного эпизода ТТП без изменения других видов лечения.

    Возможный ответ был определен как увеличение количества PLT после начала плазменной замены два раза в день только один раз с или без изменения других методов лечения.

    РЕЗУЛЬТАТЫ:

    Определенный ответ на обмен плазмой два раза в день произошел в 3 эпизодах (три пациента), 27 эпизодов имели возможный ответ, а 1 эпизод не дал ответа. У трех пациентов с определенным ответом активность ADAMTS13 составила 5, 6 и 12 процентов, и у всех был ингибитор; у пациента без ответа впоследствии было установлено, что у него пятнистая лихорадка Скалистых гор.

    ЗАКЛЮЧЕНИЕ:

    Плазмаферез два раза в день обычно рассматривался у пациентов с острыми заболеваниями, которые первоначально ответили, но затем рецидивировали тяжелую тромбоцитопению, часто с новыми неврологическими нарушениями, при продолжении ежедневного плазмафереза.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *