Виды карликов: Метание карликов и сауна на выживание: 6 самых ленивых видов спорта

Метание карликов и сауна на выживание: 6 самых ленивых видов спорта

Мы привыкли, что спорт — это литры пота, дичайшее напряжение и преодоление себя. Но есть масса занятий, которые не потребуют от вас много усилий. Overtime.life нашел 6 самых ленивых видов спорта со всего мира.

Сложность каждого из видов спорта мы измеряем в потеющих человечках, по шкале от одного до пяти. Это специальная мера усилий, которые вы приложите к победе в этом виде спорта.

Один потный человечек из пяти — самый ленивый вид спорта, не нужно делать вообще ничего;

 Пять потных человечков из пяти — нужно постараться и попотеть, но всё равно очень легко.

Пример:

Стоять и дышать

Собрать вечером сумку на утро

Сделать генеральную уборку

Гольф

Английская игра для тех, кто неспешен и педантичен. Традиционно гольф ассоциируется с высшим классом: эту игру очень любят аристократы и предприниматели. Как правило, партии в гольф заканчиваются очень успешными сделками.

Цель игры – провести мячик через серию лунок Здесь много тонкостей, про которые придётся долго рассказывать. Есть разные виды клюшек. Есть техники удара. При желании ты познакомишься с этим уже на профильных сайтах. 

Но самое главное в гольфе – вальяжный вид. И честность. «Играй мяч так, как он лежит. И поступай по чести».Вот так. Высеки эти слова на лбу, если решишь сыграть в гольф.

Суть: Забить мячик в лунку. А затем в ещё одну. И так 18 раз.

Сложность 

Интересный факт: В гольф играют и в космосе. В 1971 году астронавт Алан Шепард ударил клюшкой по мячу на Луне. Поскольку на её поверхности нет притяжения, мячик пролетел несколько километров! Наш космонавт Михаил Тюрин не отставал от западного коллеги и в 2006 ударил по мячу, во время выхода в открытый космос. Судьба мячика остаётся загадкой (скорее всего, он сгорел).

Игра в пустяки

Если вы читали книжку про «Винни Пуха», то наверняка знакомы с этим видом спорта. Если нет, то всё просто. Несколько людей собираются на мосту, у каждого из них – палочка. Затем, они одновременно кидают палочки в воду.

Побеждает тот, чья палочка первой выплывает с другой стороны моста. В Англии проводятся чемпионаты по пустякам, и даже существуют рейтинги лучших мостов для этой игры.

Почему пустяки? Потому что это дословная транскрипция с английского – poohsticks (палочки Пуха)

Суть: Бросить палочку с моста. Ждать. 

Сложность

Интересный факт: Кажется, что в этой игре всё зависит тупо от удачи и течения реки. Но нет, существует образ идеальной палочки. Она должна быть тяжёлой, короткой, с обломанными концами и целой корой. Кора и неровности создадут сцепление с водой.

Конкер (Каштановые Бои)

Ещё один чисто английский вид спорта — кажется, там действительно много ленивых людей. Правила слишком просты. Есть два каштана на верёвочках. Цель — разбить своим каштаном чужой.

Обычно чемпионат проводится в октябре и собирает около 400 участников. Были замечены гости из таких стран, как США, Мексика, Япония, Шри-Ланка и даже Россия. Но при этом иностранцы побеждали на этом чемпионате всего 3 раза в истории, остальные места занимают англичане (видно, у них это в крови).

Каштан-победитель настолько ценится участниками, что сохраняется до следующего года. 

Суть: разбить своим каштаном на верёвочке каштан противника

Сложность

Интересный факт: Даже в этой безобидной игре есть «читеры». Чтобы сделать каштан твёрже, нужно покрыть его лаком для ногтей, пропитать уксусом или запечь в духовке. Сделали? Вуа-ля, каштан принял допинг, а вы – непобедимы.

Метание карлика

Негуманный, но очень весёлый вид спорта. Все конвенции по правам человечка плачут. И чёрт с ними, ведь кинуть карлика на дальность – это концентрированное удовольствие!

Обычно чемпионаты проводятся в барах. Перед участием нужно получить согласие карлика. Как правило, стоимость согласия начинается от 10 долларов.

Правда, существуют и более экстремальные версии — иногда карликов кидают через горящий обруч.

В России этот вид спорта не прижился. Видно, мы — носители широкой души и глубокой морали (или просто русские карлики не продаются).

Суть: Кинуть карлика как можно дальше, пока не помешает гравитация

Сложность:

Интересный факт: Мировой рекорд в этом спорте составляет 9м15см

Редакция Overtime.life признаётся, что готова сыграть в метание карлика, при наличии согласного снаряда 

Спортивная сауна

Всё очень просто — есть сауна, температура в которой достигает ста градусов. Есть участники. Их цель – продержаться как можно больше времени. Естественно, нельзя ни касаться друг друга, ни вытирать лицо, не закрывать глаз. Просто. Сидеть. 

Несложно догадаться, что забава пошла от «горячих финских парней». В России этот вид спорта, кстати, весьма популярен, правда не на официальном уровне, а в компаниях. Ведь какой русский не любит баньки!

Суть: Просидеть в сауне как можно дольше. Желательно, выжить.

Сложность:

Интересный факт: в 2010 году во время соревнований по спортивной сауне погиб российский спортсмен. После этого все мировые чемпионаты по спортивной сауне отменили. Так что если вдруг решите попробовать, будьте аккуратнее.

Дартс

Дартс в переводе на русский — это дротики. Спорт этот появился на Британских островах, как и все ленивые виды спорта.

Мишень разделена на 20 ячеек. В середине — яблочко. Оно стоит 50 очков. Зеленое кольцо вокруг — 25 очков. Дальше всё зависит от сектора. Главное, понять, сколько очков начисляется за бросок, и метко кинуть дротик. Кроме того, у дартса есть десятки разновидностей, и у каждой свои правила.

Голливуд раскрутил стереотип, что дартс – игра настоящих мужчин. А ещё, что замученные работники обожают кидать дротики в фотографию нелюбимого босса.

Суть: Кидать дротик – получать очки.

Сложность: 

Интересный факт: по одной из версий, дартс появился от средневековых дротиков. Другая история гласит, что у английского охотника (естественно, с луком) сломалось древко стрелы. Тогда он прикрепил к обломку хвост и швырнул его. 

Overtime.life советует: если со всеми видами спорта дела обстоят плохо, попробуйте пустяки или каштановые бои. 

Белые карлики Вселенной — пережитки далекого прошлого | Научные открытия и технические новинки из Германии | DW

Для классификации звезд астрономы всего мира вот уже сто лет пользуются так называемой диаграммой Герцшпрунга-Рассела. По вертикальной оси этой диаграммы отсчитывается светимость, то есть интенсивность светового излучения звезды, причем за единицу принята светимость Солнца, а на горизонтальной оси отложены спектральные классы. Следует иметь в виду, что спектральная классификация звезд характеризует температуру их поверхности, поскольку от температуры зависит цвет звезды: по мере убывания температуры он плавно меняется от голубого к белому, от белого к желтому, от желтого к оранжевому и от оранжевого к красному. Таким образом, по горизонтальной оси диаграммы Герцшпрунга-Рассела отсчитывается наблюдаемая температура поверхности звезды.

Ископаемые звезды

Оказалось, что звезды заполняют площадь диаграммы отнюдь не равномерно. Они группируются в довольно узкие полосы, которые принято именовать последовательностями. Большинство звезд во Вселенной, включая и наше Солнце, относятся к так называемой главной последовательности. Светимость и размеры этих звезд в значительной мере определяются их массой, а источником энергии служит реакция термоядерного синтеза гелия из водорода. Однако существуют и другие последовательности звезд. В частности, это красные гиганты и сверхгиганты, то есть звезды, по массе сравнимые с Солнцем, но по размеру превосходящие его во многие сотни раз; а еще одну группу образуют белые карлики. В старинном немецком университетском городе Тюбингене прошла международная научная конференция, посвященная актуальным проблемам изучения этих весьма необычных звезд.

«Белые карлики представляют для нас большой интерес потому, что они уже очень давно существуют в нашей галактике, — говорит Сильвия Каталан (Silvia Catalan), научная сотрудница университета Хартфордшира — одного из ведущих политехнических институтов Великобритании. — Мы называем их ископаемыми звездами, так что в известной мере я не только астроном, но и археолог».

Черная дыра, пульсар или белый карлик — иного не дано

Как древние окаменелости позволяют судить об истории Земли, так белые карлики дают представление о ранних стадиях эволюции Млечного Пути. Ведь они образуются из обычных звезд на заключительном этапе их развития, а главная особенность белых карликов — чрезвычайно высокая плотность. «Белый карлик — это, по сути дела, звезда с массой Солнца, но размером с Землю, — поясняет Ральф Напивоцки (Ralf Napiwotzki), коллега Сильвии Каталан по университету Хартфордшира. — Горсть вещества, из которого состоит белый карлик, весила бы на Земле несколько тонн».

Дело в том, что звезды главной последовательности сохраняют стабильность и постоянство параметров хоть и весьма долго, но лишь до тех пор, пока не подходят к концу запасы водорода. После этого они сначала перегреваются и увеличиваются в размерах, превращаясь в красных гигантов или сверхгигантов. Дальнейшая судьба звезды зависит от ее массы. Эволюция наиболее массивных звезд завершается вспышкой сверхновой с образованием черной дыры; в случае менее массивных звезд вспышка сверхновой приводит к образованию нейтронной звезды-пульсара; если же речь идет о звездах класса Солнца или лишь незначительно более массивных, то они, сбросив оболочку, заканчивают свою жизнь в виде белых карликов. За отсутствием водорода они сами уже не производят энергии, а лишь излучают тепло, унаследованное от исходной звезды, и постепенно остывают.

Холодный — значит старый

«Сразу после возникновения температура на их поверхности составляет около 100 тысяч градусов, — говорит Ральф Напивоцки. — А дальше начинается процесс охлаждения, и по прошествии примерно 10 миллиардов лет температура белых карликов составляет всего 3-4 тысячи градусов. И наоборот, если обнаруживается белый карлик, поверхность которого имеет температуру около 3 тысяч градусов, то можно смело сказать, что ему не менее десяти миллиардов лет».

Сегодня науке известно всего несколько тысяч белых карликов. Это связано с их низкой светимостью и малыми размерами. Однако ученые полагают, что общее их количество в нашей галактике может достигать 10 миллиардов, то есть около 5 процентов всех звезд Млечного Пути. Впрочем, Сильвия Каталан и ее коллеги заняты поиском самых холодных, а значит, самых старых белых карликов, что дополнительно усложняет задачу, ведь самые холодные — значит, самые тусклые. Пока подходящих объектов изучения набралось всего около полусотни, но тем они важнее для науки.

«Эти звезды позволяют нам судить о том, каков возраст нашей галактики, когда здесь образовались первые звезды и какими свойствами они обладали, — говорит исследовательница. — Если бы не белые карлики, у нас не было бы ни малейших шансов узнать хоть что-нибудь о первых звездах Вселенной».

Нужны новые телескопы

Правда, заглянуть в далекое прошлое Вселенной астрономы пытаются и иным путем: с помощью все более мощных телескопов они высматривают в глубинах космоса самые далекие, а значит, и самые старые галактики. Ведь если галактика удалена от нас, скажем, на 12 миллиардов световых лет, то это означает, что мы видим ее такой, какой она была 12 миллиардов лет назад. Проблема лишь в том, что эти пусть гигантские и яркие, но чрезвычайно далекие звездные скопления так же трудно поддаются наблюдению, как и несравненно более близкие, зато очень тусклые и крайне малые белые карлики. Предстоящее в ближайшие годы сооружение ряда новых, еще более мощных телескопов придаст мощный импульс обоим направлениям исследований.

Автор — Владимир Фрадкин
Редактор — Ефим Шуман

Почему среди одного вида растений встречаются карлики и гиганты?

Задумывались  ли  вы  когда-нибудь, почему среди  культур, которые мы  выращиваем ради  плодов  или  цветов, встречаются  экземпляры, по  размерам  заметно  отличающиеся  от  средней  нормы этого вида? Одни  из  них  мы  называем  карликами,  другие – гигантами. Нередко и  те, и  другие встречаются среди  растений одного и того же рода.

Например,  среди  декоративных  хосты  и  астильбы  есть сорта,  которые  отличаются  по  размерам  более чем  в  10  раз! Существуют  карликовые  яблони, груши, томаты и  даже  карликовая  пшеница. Чем  же  вызвано  отклонение  от  нормы  в  размерах  у  растений?

Причина  этого  явления  была  открыта  японским  ученым  Э. Куросава  в  1926  году при  изучении  им необычной  болезни  риса, известной  как  «болезнь  бешеных  проростков». Куросава  установил, что  причиной  заболевания  являлся  патогенный гриб, по  мере  роста выделяющий  особое  вещество, которое заставляло  рисовые побеги  расти  очень  быстро. Это  вещество  было  названо  гиббереллином.

Впоследствии  выяснилось, что  некоторое  количество гиббереллинов  вырабатывается  и  самим  растением, то  есть  эти  вещества  являются  природными  регуляторами  роста. 

Гиббереллины имеют прямое  отношение  к  проблеме  карликовости  и  гигантизма. Под действием  этих  гормонов  клетки  растений  растягиваются, особенно  сильно  удлиняются  междоузлия. Но буйный  рост, вызванный  гиббереллинами, зачастую  не  идет  на  пользу: у  таких  растений   стебли  становятся  слабыми  и  полегают.

Если  растение  образует  мало  этих  гормонов, его  клетки  слабо  растут, что  приводит  к  карликовости. В случае  наследственного  закрепления  этого  качества  все  его  потомство будет  иметь  уменьшенный  размер. 

Ученые  предложили метод  искусственного  превращения  любого  сорта  растений в  карликовый. Были найдены способы  синтеза  гиббереллинов, так называемые  ретарданты,  или блокаторы  роста, которые  позволяют  практически  из  любого растения на  время  сделать  карлика. После того  как  поступление  ретарданта  прекращается, растение возвращает свой  обычный  облик.

Еще одни  растительные  гормоны, влияющие  на  рост  клеток, это  брассины. Если в  растениях   не  хватает  этих  гормонов, также возникает  карликовость. Генетические карлики  с  недостатком  брассинов нормализуют  свой  рост  при  обработке  их  препаратом  эпин, созданным  на  их  основе. 

А  вот  растительные гормоны ауксины, также влияющие  на  растяжение  клеток, при недостаточном  их  образовании  дают  иную  картину. Побеги у  растений, получивших подпитку ими,  становятся  сильно ветвистыми,  практически  из  каждой  новой  почки  развивается  побег. 

Впрочем,  существуют  и  другие  причины,  вызывающие  аномалии  роста. Например, так называемые  «ведьмины  метлы» (другие народные названия «вихорево гнездо», «громовая метла», «ведьмино помело») – густые  метелки на  концах  длинных  нормальных  побегов – возникают  чаще  всего  по  причине  инфекции или вируса  растений. 

Если в  растение  проникли бактерии  или  грибы, которые  выделяют  гормоны цитокинины,   возникают  характерные  симптомы,  но  когда  оно  выздоравливает, симптомы  исчезают.

Иногда  достичь  нормального  размера  растениям  мешают  какие-либо неблагоприятные внешние  условия.  Но  при устранении помех  те  же  самые  растения  резко  меняют  свой  облик. Так,  растения, характерные для  мест с сильными  ветрами, посаженные  в  более  защищенное от  ветра  место, как  правило,  нормализуют  свой  рост, утрачивая  карликовость. 

А  в  заключение  хочется 
напомнить  садоводам, что  существуют 
и  просто  медленно 
развивающиеся растения, которые 
со  временем  достигают 
вполне  внушительных  размеров.      

Поделиться в соцсетях:

Цвет коричневых карликов – Статьи на сайте Четыре глаза

Метание карликов не выдумка Скорсезе, а реальный барный спорт. С ним борются 35 лет, споры дошли до ООН — С миру по Нитке — Блоги

Он все равно популярен.

От автора: в работе над этим текстом возникла терминологическая проблема – как называть людей с дварфизмом. Лучше всего она объясняется за счет сравнения русского языка с английским.

В английском есть оскорбительное слово midget и есть более-менее приемлемое слово dwarf, которое и используется в названии соревнований, о которых пойдет речь – по-английски они называются dwarf tossing. Но на русский оба слова переводятся одинаково.

Сейчас многие люди с дварфизмом считают русское слово «карлик», которое используется и в медицинском контексте, интонационно ближе к оскорбительному midget. Поэтому в авторском тексте я его старался не использовать. Цитаты – другое дело.

А «маленькие люди», часто встречающиеся в тексте, несут не гоголевский смысл. Это просто калька с английского little people, которая сейчас входит и в русский язык в качестве приемлемого наименования.

***

В 2011 году в сборной Англии по регби гремел скандал: одного из ведущих игроков Майка Тиндолла, недавно женившегося на правнучке королевы, отстранили из первой команды и оштрафовали на 25 тысяч фунтов (позже отстранение отменили, а штраф сократили, но для нашей истории это не имеет значения).

Причиной стала ночь, которую он провел в оклендском баре во время чемпионата мира. Вместе с партнерами по сборной он отдыхал после матча с Аргентиной, много пил и поучаствовал в странном, но популярном в Новой Зеландии развлечении – так называемом метании карликов. Принцип этого действа простой: маленького человека одевают в защитную экипировку, нацепляют на него альпинистскую обвязку, за которую легче схватиться, и метают на маты или матрасы – кто дальше.

Кто-то считает метание людей спортом, кто-то – просто веселым развлечением в баре. Для одних это торжество духа, для других – унизительная забава, которая создает опасность для целой социальной группы.

Разберемся, откуда все это пошло и какую роль сыграло в том, как ООН определяет человеческое достоинство.

Корни: фэнтези, жестокие Романовы и пьяные английские джентльмены

В фантастических мирах, населенных эльфами, гигантами и волшебниками, метание гномов встречается довольно часто. Например, в первой части фильма «Властелин колец» Гимли гордо провозглашает: «Никто не смеет швырять гнома». Но во второй части он сам просит Арагорна швырнуть его в гущу врагов во время осады Хельмовой Пади.

В детской книге «Белый олень» популярного американского писателя и художника сатирических комиксов Джеймса Тербера, написанной в 1945-м, метание даже представлено чем-то вроде спорта. Тербер рассказывает, как герои «бросали гнома по воздуху, словно мячик, не замечая его воплей протеста».

В реальности швыряние маленьких людей в качестве развлечения тоже существует довольно давно – хотя иногда рассказы об этоми похожи на фэнтези. Например, британский историк Саймон Себаг-Монтефиоре в книге о династии Романовых утверждал, что это было чуть ли не главным придворным развлечением в Российской Империи. Правда, к его работе предъявляли претензии, что это не полноценное историческое исследование, а просто набор страшилок и шокирующих рассказов об оргиях и гулянках.

^{Уильям Бекфорд}

В британской истории рассказы об этой практике тоже встречаются. В издании «Британники» 1878 года в статье «Карлик» рассказывается, например, о маленьком человеке, который был швейцаром в доме писателя и миллионера Уильяма Бекфорда, умершего в 1844-м. Авторы энциклопедии утверждают, что «он был слишком крупным, чтобы швырять его от гостя к гостю, как в те времена было принято после ужинов, когда вино одолевало здравый смысл».

Все это были пережитки более диких времен. А вот попытки сделать из метания людей с дварфизмом какое-то подобие спорта – уже вполне современный феномен. 

Спорт: австралийские конкурсы для вышибал или фишка американского клуба?

По самой распространенной версии, все началось в австралийских барах в 80-е. Вот как это описывалось: «Заниматься этим барным спортом может любой. Чрезмерное употребление алкогольных напитков в качестве подготовки необязательно, но рекомендуется.

Участвовать могут и мужчины, и женщины, и они даже соревнуются друг против друга. К несчастью мужчин, участвующие женщины обычно мужеподобны. Это значит, что традиционный обмен майками после соревнований пришлось отменить, поскольку женщины постоянно жаловались, что футболки слишком маленькие и они вообще не хотят носить футболку «шовинистической свиньи, которая кайфует от метания людей с ограничениями роста».

Но есть и другие версии. Например, в 1980-м на американском канале NBC показывали шоу «Самый жесткий вышибала в мире», которое выиграл легендарный Мистер Ти – правда, в тот момент он еще не снялся в одном из самых задорных сериалов 80-х «Команда А» и официально не сменил настоящее имя (Лоренс Тьюро) на имя своего главного персонажа. Одним из конкурсов в рамках соревнований было метание крошечного каскадера.

Кроме того, режиссер документального фильма об этой практике Джаред Хесс утверждает, что первые метания прошли в штате Флорида (где один из городов, кстати, основала труппа маленьких циркачей из России). «На юге Флориды был человек по имени Джи Майкл Харрис, которому принадлежала доля в клубе. Туда постоянно ходил местный – маленький человек. Они искали фишку, которая привлекла бы больше людей в бар, поэтому начали рассказывать, что у них там австралийский карлик, и они устроят австралийские метания. Говорят, что он раньше работал в цирке, поэтому умел приземляться и так далее», – рассказывал Хесс.

Как бы там ни было, первое самостоятельное и официально признанное соревнование прошло в феврале 1985-го в австралийском Брисбене, в клубе под названием Surfers Paradise. Так промоутеры клуба хотели привлечь к нему внимание, и у них получилось, потому что о соревнованиях узнал, например обладатель Пулитцеровской премии Майк Ройко из The Chicago Tribune: «Пять хмурых вышибал соревновались, кто сможет бросить карлика на большее расстояние. Карлик был одет в шлем и костюм со смягчающими подушками, а приземлялся в кучу матрасов. А поскольку ему платили, он не жаловался».

Вышибалы метали 120-сантиметрового мужчину по имени Робби Рэндалл, который до этого девять лет играл в постановке «Белоснежки». По итогам турнира он рассказывал: «Это веселье, а не какое-то издевательство. И я не мог пострадать – у меня был защитный костюм, и я приземлялся в матрасы». Победил тогда Пол Келли, швырнувший Рэндалла на 2,76 метра.

И после этого новое развлечение пошло по планете. Чуть позже в 1985-м прошел чемпионат Великобритании, – его с результатом почти 3,5 метра выиграл дальнобойщик Джимми Леонард. А в ноябре в Чикаго состоялся турнир, который Майк Ройко назвал «возможно, первым соревнованием по метанию карликов в американской истории». При этом владелец бара, в котором прошло мероприятие, говорил, что швырять можно кого угодно, но, «если выберете человека обычных размеров, шансы на победу будут не очень высокими».

Наконец, в 1986-м в Австралии состоялся первый чемпионат мира. Его выиграла команда Великобритании: бывший боксер-любитель Рой Меррин (188 см и 140 кг) и Ленни-Гигант (132 см и 44,5 кг). Они оба состояли в танцевальной труппе «Чудаки», главным номером которой был «Танец воздушных шаров» – они танцевали голыми, прикрыв пах воздушным шариком. На турнире Меррин запустил напарника на 3,88 метра.

Первый чемпионат мира так и остался единственным, и британцы до сих пор считаются победителями и держателями мирового рекорда.

Противники: аргументы об унижении и опасности для всех маленьких людей

Был момент, когда промоутеры в США хотели проводить соревнования в тысяче баров по всей стране. Но не все владельцы считали разумным устраивать у себя турниры. Например, один из них рассказывал Ройко: «Слишком опасно. Что если кто-нибудь умрет? И я не про гнома. Что если гном попадет в постоянного клиента и убьет его? Как я объясню его жене, что случилось? А что жена скажет детям? Детки, у меня плохая новость – вашего папу убил летающий гном».

^{Вообще метание выглядит на удивление невпечатляюще. Особенно когда бросают не профессионалы (на видео – с 00:43, например)}

Но куда важнее то, что метание с первых дней оказалось в центре этической и юридической дилеммы: имеет ли человек право как угодно распоряжаться своей главной собственностью – телом. Ответ на этот вопрос играет важную роль в дискуссиях о легализации простутиции и наркотиков, суррогатном материнстве, запрете на продажу собственной крови и органов (которые при этом можно жертвовать бесплатно), запрете фастфуда. 

Первый же турнир в австралийском клубе вызвал волну возмущения. Президент организации «Маленькие люди Америки» Мэри Минтер объясняла: «Любой человек – большой или маленький, – который так низко опускается ради работы, совершает явную ошибку. Карлик, который считает это веселым или важным, не очень хорошо о себе думает».

С тех пор основные позиции критиков не изменились. Например, в 2010-м глава Ассоциации людей с ограничениями роста Дэвид Пэйн комментировал турнир в Манчестере: «Я не могу поверить, что в современном гражданском обществе допускается настолько публичное унижение и издевательство над людьми с инвалидностью».

Основных тезиса против этого развлечения два:

• его считают унизительным и укрепляющим стереотипы времен цирка уродов;

• его считают опасным для всех маленьких людей, а не только участников, ведь оно нормализует мысль, что их можно просто взять и бросить. Это приводит к насилию по отношению к людям с дварфизмом.

С другой стороны выступают сторонники личной свободы, среди которых много и самих метаемых. Они утверждают, что если человек участвует по своей воле, то он имеет на это полное право. Более того, запрет таких мероприятий они считают нарушением собственных прав, потому что он лишает их возможности заработка – а в некоторых источниках утверждается, что маленькие люди, которых метали, зарабатывали шестизначные суммы в год.

Противостояние позиций породило даже юридические акты и прецеденты, в которых отражается философия законодательства в целом. 

Америка: достоинство оказалось важнее свободы

Во Флориде метание маленьких людей запретили еще в 1989-м, после чего такие же меры были приняты в Нью-Йорке. Во многих штатах нет прямого запрета, но власти используют разные рычаги давления, чтобы турниры не организовывались: требуют за 60 дней до мероприятия подавать сложные заявки на проведение, отправляют проверки, угрожают лишением лицензии на продажу алкоголя. 

^{Дэйв Флад – в кепке}

В 2001-м Дэйв «Карлик» Флад, который работает в стрипклубе и на радио, подал иск с требованием отменить закон во Флориде. Он утверждал, что государство не имеет права указывать ему, как зарабатывать на жизнь. «Они считают, что из-за каких-то физических проблем человек не может самостоятельно принимать решения. Но у меня нет умственных проблем. И мне не нравится, когда власти говорят мне, что я могу, а что не могу делать», – обосновывал Флад. У него ничего не получилось.

В октябре 2011-го его попытку повторил уже местный парламентарий, республиканец Ритч Воркман. Он объяснял: «Я нацелен на уничтожение лишних ограничений свободы. Это пример правления Старшего Брата.

Лично я считаю метание карликов отвратительным. Я бы никогда не пошел на такое мероприятие. Но еще больше мне отвратительно то, что государство решило, что человек в здравом уме – полноценный человек с полноценным разумом – не может самостоятельно принять решение вести себя по-идиотски».

Флад тут же выступил в поддержку: «Если бы я был двухметровым, я бы играл в баскетбол. Маленький рост дает мне преимущество в метании карликов. Я просто пользуюсь тем, что имею».

^{На карикатуре Уоркман говорит: «Я поддерживаю создание рабочих мест для «маленьких людей»!». А его коллега: «Ох, после такого законопроекта легко может начать метание политиков»}

Но вскоре Воркман сам отказался от своего предложения: «Мне позвонила врач, замечательная женщина из Нью-Йорка, и сказала: «Кто-нибудь останавливал вас на улице, чтобы обнять? Тер голову? Фотографировал?» Я ответил: «Нет». И она сказал: «Я врач, но меня считают каким-то клоуном из цирка. И хотя я согласна, что у меня должно быть право на то, чтобы меня кидали в баре, если я того захочу, пожалуйста, прекратите это обсуждать».

Тогда я решил отказаться от борьбы. Не потому, что я неправ в вопросе свободы. Просто иногда человеческое достоинство стоит выше».

В начале 2019-го швыряние маленьких людей снова оказалось в центре внимания в США, когда Сенат утверждал кандидатуру Неоми Рао в качестве судьи Апелляционного суда США по округу Колумбия – одного из важнейших в стране. Во время выступления ей задавали вопросы о статьях, которые она писала о французском прецеденте.

Франция: от крошечного городка до разбирательства в ООН

В 1991-м мэр небольшого города Морсан-Сюр-Орж запретил проведение турнира по метанию на местной дискотеке – из-за того, что ранее верховные власти дали такое указание местным. Мануэль Вакенхайм, которого должны были бросать, оспорил это решение в суде и добился его отмены. В 1992-м он пытался оспорить такой же шаг со стороны мэра Экс-ан-Прованса, и это запустило цепочку слушаний, растянувшуюся на 10 лет.

^{Мануэль Вакенхайм}

Сначала административный суд Марселя отменил решение мэра, посчитав, что турнир по метанию по своей природе не оскорбляет человеческое достоинство. Власти Экс-ан-Прованса подали апелляцию, которая дошла до Государственного совета Франции. Он в октябре 1995-го отменил решение суда, признав, что метание все же оскорбляет человеческое достоинство.

Вакенхайм на этом не остановился и вышел на международный уровень, пытаясь доказать, что запрет стал оскорблением лично его достоинства, потому что в понятие достоинства входит наличие работы – а ее после запрета для него не осталось. А еще он обвинял власти в дискриминации, потому что они не запрещали метание обычных людей. Сначала с этими аргументами он обратился в Европейскую комиссию по правам человека и оттуда к 1999-му дошел до ООН.

В ООН решение приняли только в 2002-м – и тоже не в пользу Вакенхайма. Комиссия по правам человека отмела дискриминацию, почему-то посчитав, что никого, кроме человека с дварфизмом, метнуть нельзя. А еще постановила, что «запрет на метание карликов был необходим для защиты общественного порядка». При этом Мартин Шейнин, входивший в комиссию, позже вспоминал: «Я неожиданно оказался в ситуации, когда 18 независимых экспертов по правам человека со всего мира пытались договориться, что такое человеческое достоинство».

Рао в статьях описывала запреты метания как «достоинство в качестве принуждения». Ее противники из Сената утверждали, что при таких формулировках она не против этой практики, которую многие маленькие люди считают преступлением на почве ненависти. На ее назначение это никак не повлияло.

Сейчас запреты на метание маленьких людей действуют только в двух штатах США (к которым в прошлом году пытался присоединиться Вашингтон) и Франции. Повторение уже ставшей легендой сцены из «Волка с Уолл-Стрит» возможно почти во всем мире.

Фото: imdb.com; Gettyimages.ru/Chris Hyde; en.wikipedia.org; kinopoisk.ru; twitter.com/parkertoons; РИА Новости/Алексей Витвицкий; thesun.co.uk; facebook.com/CJuridiques

Карликовость — Dwarfism — qaz.wiki

Эта статья о состоянии здоровья. Чтобы узнать о легендарном существе, см. Гном (мифология) . Для использования в других целях, см гном .

Небольшие размеры организма, вызванные дефицитом роста или генетическими мутациями.

Карликовость возникает, когда организм чрезвычайно мал. У людей это иногда определяется как рост взрослого человека менее 147 сантиметров (4 фута 10 дюймов), независимо от пола; средний рост взрослого человека среди людей с карликовостью составляет 122 сантиметра (4 фута 0 дюймов), хотя некоторые люди с карликовостью немного выше. Непропорциональная карликовость характеризуется либо короткими конечностями, либо коротким туловищем. В случаях пропорциональной карликовости и конечности, и туловище необычно малы. Интеллект обычно в норме, и у большинства из них средняя продолжительность жизни.

Наиболее распространенной и узнаваемой формой карликовости у людей является генетическое заболевание ахондроплазия , которое составляет 70% случаев. Дефицит гормона роста является причиной большинства других случаев. Лечение зависит от первопричины. Людей с генетическими нарушениями иногда можно лечить хирургическим путем или физиотерапией. Гормональные нарушения также можно лечить с помощью терапии гормоном роста до слияния пластинок роста ребенка . Индивидуальные приспособления, такие как специализированная мебель, часто используются людьми с карликовостью. Многие группы поддержки предоставляют услуги по оказанию помощи отдельным лицам и устранению дискриминации, с которой они могут столкнуться.

Помимо медицинского аспекта состояния, существуют также социальные аспекты. Для человека с карликовостью дискриминация по росту может привести к насмешкам в детстве и дискриминации в зрелом возрасте. В Великобритании, США, Канаде, Австралии и других англоязычных странах некоторые люди с карликовостью принимают ярлыки: карлик , маленький человек (LP) или человек невысокого роста . Исторически термин « карлик » использовался для описания пропорциональных карликов; однако сейчас этот термин некоторые считают оскорбительным.

Признаки и симптомы

Карликовость встречается как у животных, так и у людей; у лошадей могут быть симптомы ахондропластики , как показано здесь рядом с человеком с карликовостью.

Определяющей характеристикой карликовости является рост взрослого человека ниже 2,3-го процентиля стандартных диаграмм роста CDC. Имеется широкий спектр физических характеристик. Вариации у людей выявляются путем диагностики и мониторинга основных заболеваний. Без адаптации к их размеру не может возникнуть никаких сложностей.

Низкий рост — обычная замена термину «карликовость», особенно в медицинском контексте. Низкий рост клинически определяется как рост в пределах 2,3% от самого низкого роста в общей популяции. Однако люди с легкой скелетной дисплазией могут не страдать от карликовости. В некоторых случаях нелеченной ипохондроплазии самцы вырастают до 165 см (5 футов 5 дюймов). Хотя это кратковременно в относительном контексте, оно не попадает в крайние диапазоны графиков роста.

Непропорциональная карликовость характеризуется укороченными конечностями или укороченным туловищем. При ахондроплазии туловище среднего размера с короткими конечностями и большим лбом. Часто страдают черты лица, и с ними могут быть связаны проблемы с отдельными частями тела. Часто встречаются стеноз позвоночного канала , ушная инфекция и гидроцефалия . При дизостозе позвоночника — туловище маленькое, конечности среднего размера.

Пропорциональная карликовость характеризуется коротким туловищем с короткими конечностями, что приводит к росту значительно ниже среднего. Могут быть длительные периоды без значительного роста. Половое развитие часто задерживается или нарушается во взрослом возрасте. Этот тип карликовости вызван эндокринным заболеванием, а не дисплазией скелета.

Физические эффекты деформированных костей различаются в зависимости от конкретного заболевания. Многие из них связаны с болью в суставах, вызванной неправильным расположением костей или сдавлением нервов . Раннее дегенеративное заболевание суставов, преувеличенный лордоз или сколиоз , а также сужение спинного мозга или нервных корешков могут вызвать боль и инвалидность. Уменьшение грудного отдела может ограничить рост легких и снизить легочную функцию. Некоторые формы карликовости связаны с нарушением функции других органов, таких как мозг или печень , иногда достаточно серьезными, чтобы быть более серьезным нарушением, чем необычный рост костей.

Психические эффекты также различаются в зависимости от конкретного основного синдрома. В большинстве случаев дисплазии скелета, например ахондроплазии, умственная функция не нарушается. Однако есть синдромы, которые могут повлиять на структуру черепа и рост мозга, серьезно нарушая умственные способности. Если мозг напрямую не затронут основным заболеванием, вероятность умственного нарушения, которое можно отнести к карликовости, практически отсутствует.

Психосоциальные ограничения общества могут быть более инвалидизирующими, чем физические симптомы, особенно в детстве и подростковом возрасте, но люди с карликовостью сильно различаются по степени воздействия на социальное участие и эмоциональное здоровье.

• Социальные предубеждения против крайнего роста могут уменьшить социальные и семейные возможности.
• Многочисленные исследования показали сокращение возможностей трудоустройства. Сильная невысокая цена связана с более низким доходом.
• Может пострадать самооценка и затронуты семейные отношения.
• Сверхвысокий рост (в диапазоне 60–90 см или 2–3 фута) может, если его не принять во внимание, помешать повседневной деятельности , например, вождению или использованию столешниц, предназначенных для более высоких людей. Другие общие признаки карликовости, такие как искривленные колени и необычно короткие пальцы, могут привести к проблемам со спиной и затруднениям при ходьбе и обращении с предметами.
• Дети с карликовостью особенно уязвимы для насмешек и насмешек со стороны одноклассников. Поскольку карликовость относительно редка, дети могут чувствовать себя изолированными от своих сверстников.

Причины

Карликовость может быть результатом многих заболеваний, каждое из которых имеет свои собственные симптомы и причины. У людей с пропорциональными частями тела крайняя низкорослость обычно имеет гормональную причину, например, дефицит гормона роста , который когда-то называли гипофизарным карликованием . Ахондроплазия ответственна за большинство случаев карликовости человека, за ней следуют спондилоэпифизарная дисплазия и диастрофическая дисплазия .

Ахондроплазия

Самая узнаваемая и самая распространенная форма карликовости у людей — ахондроплазия , на которую приходится 70% случаев карликовости и встречается у 4-15 из 100 000 живорождений.

Это приводит к образованию корневищных коротких конечностей, увеличению кривизны позвоночника и искажению роста черепа. При ахондроплазии конечности тела пропорционально короче туловища (область живота), с большей головой, чем в среднем, и характерными чертами лица. Ахондроплазия — это аутосомно-доминантное заболевание, вызванное наличием дефектного аллеля в геноме. Если присутствует пара аллелей ахондроплазии, результат фатален. Ахондроплазия — это мутация рецептора 3 фактора роста фибробластов . В контексте ахондроплазии эта мутация заставляет FGFR3 становиться конститутивно активным, подавляя рост костей.

Дефицит гормона роста

Дефицит гормона роста (GHD) — это заболевание, при котором организм вырабатывает недостаточное количество гормона роста . Гормон роста, также называемый соматотропином , представляет собой полипептидный гормон, который стимулирует рост и размножение клеток. Если этого гормона не хватает, может стать очевидным задержка роста или даже остановка роста. Дети с этим заболеванием могут расти медленно, и половое созревание может задерживаться на несколько лет или на неопределенный срок. У дефицита гормона роста нет единственной определенной причины. Это может быть вызвано мутациями определенных генов, повреждением гипофиза, синдромом Тернера , плохим питанием или даже стрессом (что приводит к психогенной карликовости ). Синдром Ларона (нечувствительность к гормону роста) — еще одна причина. Те, у кого проблемы с гормоном роста, обычно соразмерны.

Другой

Другие причины карликовости являются spondyloepiphyseal дисплазию Врожденный , Тектонические дисплазии , pseudoachondroplasia , Hypochondroplasia , синдром Нунан , изначальную карликовость , синдром Cockayne , синдром Тернера , несовершенный остеогенез (OI) и гипотиреоз . Сильная одышка с деформацией скелета также встречается при некоторых мукополисахаридозах и других нарушениях накопления . Гипогонадотропный гипогонадизм может вызвать пропорциональную, но временную карликовость.

Серьезные хронические заболевания могут вызывать карликовость как побочный эффект. Суровые условия окружающей среды, такие как недоедание, также могут вызывать карликовость. Эти типы карликовости являются косвенными последствиями в целом нездорового или недоедания человека, а не какого-либо конкретного заболевания. Карликовость часто принимает форму простого невысокого роста без каких-либо деформаций, что приводит к пропорциональной карликовости. В обществах, где широко распространено плохое питание, средний рост населения может быть ниже своего генетического потенциала из-за отсутствия надлежащего питания. Иногда нет окончательной причины низкого роста.

Диагностика

Карликовость часто диагностируется в детстве на основании видимых симптомов. Физического обследования обычно бывает достаточно для диагностики определенных типов карликовости, но для точного определения состояния можно использовать генетическое тестирование и диагностическую визуализацию. В молодости диаграммы роста, которые отслеживают рост, можно использовать для диагностики тонких форм карликовости, не имеющих других поразительных физических характеристик.

Низкий рост или задержка роста в молодости обычно являются причиной того, что заболевание обращается к врачу. Скелетную дисплазию обычно подозревают из-за очевидных физических особенностей (например, необычной конфигурации лица или формы черепа), из-за явно пораженного родителя или из-за того, что размеры тела (размах рук, соотношение верхнего и нижнего сегментов) указывают на диспропорцию. Рентген костей часто является ключом к диагностике конкретной дисплазии скелета, но не единственным диагностическим инструментом. Большинство детей с подозрением на скелетную дисплазию направляют в генетическую клинику для подтверждения диагноза и генетического консультирования . Примерно с 2000 года стали доступны генетические тесты на некоторые специфические расстройства.

Во время первичной медицинской оценки короткого роста отсутствие диспропорций и других признаков, перечисленных выше, обычно указывает на причины, отличные от дисплазии костей.

Классификация

У мужчин и женщин единственным требованием для того, чтобы считаться карликом, является рост взрослого человека ниже 147 см (4 футов 10 дюймов), и он почти всегда подразделяется на подклассы в зависимости от основного состояния, являющегося причиной низкого роста. Карликовость обычно вызывается генетическим вариантом; ахондроплазия вызвана мутацией в хромосоме 4 . Если карликовость вызвана медицинским заболеванием, к человеку обращаются по основному диагностированному заболеванию. Заболевания, вызывающие карликовость, часто классифицируют по пропорциональности. Непропорциональная карликовость описывает нарушения, которые вызывают необычные пропорции частей тела, в то время как пропорциональная карликовость приводит к в целом однородной задержке роста тела.

Заболевания, вызывающие карликовость, можно классифицировать по одному из сотен названий, которые обычно представляют собой перестановки следующих корней:

• место расположения
  • rhizomelic = корень, то есть кости плеча или бедра
  • mesomelic = средний, то есть кости предплечья или голени
  • acromelic = конец, то есть кости рук и ног.
  • микромелический = укорачиваются целые конечности
• источник
  • хондро = хряща
  • остео = кости
  • spondylo = позвонков
  • Plasia = форма
  • трофей = рост

Примеры включают ахондроплазию и хондродистрофию .

Профилактика

Многие виды карликовости в настоящее время невозможно предотвратить, потому что они генетически обусловлены. Генетические состояния, вызывающие карликовость, могут быть идентифицированы с помощью генетического тестирования , путем скрининга конкретных вариаций, которые приводят к этому состоянию. Однако из-за множества причин карликовости может быть невозможно окончательно определить, родится ли ребенок с карликовостью.

Карликовость, возникшая в результате недоедания или гормонального нарушения, можно лечить с помощью соответствующей диеты или гормональной терапии. Дефицит гормона роста можно исправить с помощью инъекций гормона роста человека (HGH) в раннем возрасте.

Управление

Генетические мутации большинства форм карликовости, вызванные дисплазией костей, пока не могут быть изменены, поэтому терапевтические вмешательства обычно направлены на предотвращение или уменьшение боли или физической инвалидности, увеличение роста взрослого человека или смягчение психосоциального стресса и повышение социальной адаптации.

Формы карликовости, связанные с эндокринной системой, можно лечить с помощью гормональной терапии . Если причиной является гипосекреция гормона роста в препубертатном периоде, прием гормона роста может исправить это отклонение. Если сам рецептор гормона роста поражен, состояние может оказаться труднее лечить. Гипотиреоз — еще одна возможная причина карликовости, которую можно лечить с помощью гормональной терапии. Инъекции гормона щитовидной железы могут смягчить последствия заболевания, но недостаток пропорции может быть постоянным.

Боль и инвалидность могут быть уменьшены с помощью физиотерапии, скоб или других ортопедических приспособлений или хирургических процедур. Единственные простые меры, которые увеличивают воспринимаемый рост взрослого, — это улучшение одежды, например подъем обуви или прическа. Гормон роста редко используется для лечения короткого роста, вызванного дисплазией костей, поскольку рост обычно невелик (менее 5 см [2 дюйма]), а стоимость высока. Наиболее эффективным средством увеличения роста взрослого человека на несколько дюймов является отвлекающий остеогенез , хотя его доступность ограничена, а стоимость высока с точки зрения денег, дискомфорта и нарушения жизни. Большинство людей с карликовостью не выбирают этот вариант, и он остается спорным. При других видах карликовости хирургическое лечение невозможно.

Общество и культура

Терминология

Подходящий термин для описания человека особенно низкого роста (или с генетическим заболеванием ахондроплазией) исторически был неоднозначным и эволюционировал эвфемистически за последние несколько столетий.

Существительное карлик происходит от древнеанглийского dweorg , первоначально относящегося к существу из германской мифологии — карлику , живущему в горах и на земле, и ассоциируется с мудростью, кузнечным делом, добычей полезных ископаемых и ремеслами. Этимология слова карлика оспаривается, и ученые предложили разную теорию о происхождении бытия, в то числе , что карлики , возможно, возникли как духи природы или существа , связанных со смертью, или в виде смеси понятий. Конкурирующие этимологии включают основу в индоевропейском корне * dheur- (что означает «повреждение»), индоевропейском корне * dhreugh (откуда современные немецкие Traum «мечта» и Trug «обман»), и были проведены сравнения с Древнеиндийские дхвары (разновидность демонических существ). Возможно, у этого существа не возникло ассоциаций с маленьким ростом до более позднего периода.

Термины «карлик», «маленький человек», «LP» и «человек невысокого роста» в настоящее время обычно считаются приемлемыми для большинства людей, страдающих этими расстройствами. Однако множественное число «гномы» в отличие от «гномов» обычно предпочтительнее в медицинском контексте, возможно, потому, что множественное число «гномы» было популяризировано автором Дж. Р. Р. Толкином , описывая расу персонажей в его книгах «Властелин колец», напоминающих норвежский язык. карлики .

« Карлик », этимология которого указывает на «крошечное кусающееся насекомое», получил известность в середине 19-го века после того, как Гарриет Бичер-Стоу использовала его в своих романах « Солнечные воспоминания о чужих землях и стариках», где она описывала детей и чрезвычайно невысокого мужчину, соответственно. Позже некоторые люди невысокого роста сочли это слово оскорбительным, потому что это был описательный термин, применявшийся к карликам П. Т. Барнума , которые использовались для общественного развлечения в эпоху шоу уродов . Это также не считается точным, поскольку это не медицинский термин или диагноз, хотя иногда его используют как жаргонный термин для описания тех, кто особенно невысок, независимо от того, имеют ли они карликовость или нет.

Карликовые виды спорта

Гномы поддерживаются , чтобы конкурировать в спорте целым рядом организаций на национальном и международном уровнях .

Карликовые Спортивный ассоциации Америки и Dwarf спортивной ассоциации Великобритании предоставляют возможности для карликов , чтобы конкурировать на национальном и международном уровне в Северной и Южной Америке и Европе, соответственно.

Спортивная ассоциация гномов Великобритании организует от 5 до 20 мероприятий в месяц для спортсменов с ограниченными условиями роста в Великобритании.

Например, плавание и езда на велосипеде часто рекомендуются людям с дисплазией скелета, поскольку эти действия оказывают минимальное давление на позвоночник.

С самого начала в профессиональном реслинге участвовали карликовые спортсмены. « Карлик борьба » имела свой расцвет в 1950 — х года 70-х, когда борцы , такие как Литтл Beaver , Лорд Литлбрук и Fuzzy Купидон гастролировали по Северной Америке, и Sky Низкие Низкий был первым обладателем Национальной Борьбы Alliance «s World Championship Малыша . В следующие пару десятилетий в Северной Америке стало больше борцов, в том числе иностранных борцов, таких как Маленький Токио в Японии . Хотя этот термин некоторыми воспринимается как уничижительный, многие прошлые и нынешние борцы карликовых размеров, в том числе Хорнсвоггл , сказали, что гордятся этим термином из-за его истории в отрасли и его конкурентоспособности.

Искусство и изображения в СМИ

В искусстве, литературе и фильмах карлики редко изображаются как обычные люди очень низкого роста, а скорее как отдельные виды. Писатели , художники и кинематографисты могут придавать особое моральное или эстетическое значение своей «обособленности» или деформации.

Художественные изображения карликовости можно найти на греческих вазах и других древних артефактах, включая древнеегипетское искусство, в котором карлики, вероятно, рассматривались как божественное проявление, а записи указывают на то, что они могут достичь высоких позиций в обществе.

В индуистском тексте « Бхагават-пурана» девять глав посвящены приключениям Ваманы , карликового аватара Господа Вишну.

Изображения карликовости также встречаются в европейских картинах и многих иллюстрациях. На многих европейских картинах (особенно испанских ) XVI – XIX веков карлики изображены сами по себе или с другими. В Талмуде сказано , что второй родился сын египетского фараона из Библии был карликом. Недавние исследования показали, что древние египтяне высоко ценили карликов. Несколько важных мифологических фигур североамериканской нации вайандотов изображены в виде карликов.

По мере того, как популярные СМИ стали более распространенными, количество работ, изображающих карликов, резко увеличилось. Карликовость изображена во многих книгах, фильмах и сериалах, таких как « Уиллоу» , «Дикий дикий Запад» , «Человек с золотым пистолетом» (и позже пародируется в « Остине Пауэрсе» ), « Путешествие Гулливера » Джонатана Свифта , «Волшебник страны Оз» , Вилли Вонка и другие. Шоколадная фабрика , Плохой Санта , Сын цирка , Маленькие люди, Большой мир , Маленькая парочка , Песнь льда и огня (и ее телеадаптация Игра престолов ), Сайнфельд , Оратор , В Брюгге , Жестяной барабан на Гюнтера Грасса , недолговечной реалити — шоу The Littlest жениха и фильмы The Station Agent и Ноль .

В сериале « Планета животных » « Пит Босс » показан актер-карлик Коротышка Росси и его агентство по работе с талантами «Shortywood Productions», которое Росси использует для финансирования своей операции по спасению питбуля «Спасение коротышки». Три штатных сотрудника Росси, представленные в сериале, — маленькие люди и начинающие актеры.

В сентябре 2014 года Creative Business House вместе с Donnons Leur Une Chance организовали International Dwarf Fashion Show, чтобы повысить осведомленность и повысить самооценку людей, живущих с карликовостью.

Смотрите также

Рекомендации

внешняя ссылка

Научный дайджест: как из двух белых карликов получился зеленый зомби

• Леонид Лунеев
• Би-би-си

31 января 2021

Среди научных новостей недели:

• Человек и собака: дружба длиною в 20 тысячелетий
• Как из двух белых карликов получился зеленый зомби
• Планета Земля: каким будет новый суперконтинет?

В Америку — со своей собакой

Автор фото, Getty Images

Подпись к фото,

Людей и волков могли свести общие интересы, например, охота

Как давно собака стала другом человека? Сколько дорог они прошли вместе? Мнения на этот счет разнятся, и одни полагают, что это могло произойти еще 100 тысяч лет назад, во времена плейстоцена. Другие указывают на конкретные археологические находки, которые отправляют на 15 тысяч лет назад.

«Единственное, что мы можем сказать с точностью — одомашнивание случилось не в Америке, — говорит генетик Лоран Франц из Мюнхенского университета Людвига-Максимилиана. — Генетическая подпись древних собак говорит о том, что они жили в Сибири еще до того, как люди перебрались в Америку».

Действительно, как показало исследование специалистов Даремского университета во главе с археологом Анджелой Перри, наши отношения зародились раньше, чем было принято считать на основе одних лишь археологических раскопок.

А потом пошло-поехало, и собаки вместе со своими хозяевами стали осваивать мир. Добрались они и до Америки, переправившись туда еще в те времена, когда вместо Берингова пролива была полоска суши, связывавшая территории нынешней России и Аляски.

Отбросив все неподтвержденные догадки, ученые пришли к выводу, что на основе археологических данных можно с уверенностью говорить, что первые евразийские волки были одомашнены 15 тысяч лет назад на территории современной Германии и других европейских стран, а также в Израиле.

Но если полагаться на генетические показатели, которые свидетельствуют о том, что по таксономическому статусу собаки были домашними, то хотя эти показатели и не подкрепляются физическими находками, все равно история одомашнивания волков отодвигается на 20 с лишним тысяч лет назад, то есть к тем временам, когда люди еще не открыли Америку в первый раз.

«Мы давно знали, что первые жители Америки должны были обладать отличными охотничьими навыками, уметь находить и использовать подручные материалы и быть хорошо подготовленными к новым испытаниям, — полагает американский археолог Дэвид Мельтцер. — И собаки, прибывшие с ними в этот совершенно новый мир, были такой же частью их культурного наследия, как каменные орудия труда».

Хотя обстоятельства одомашнивания собак в Евразии несколько тысячелетий назад не совсем ясны, по мнению исследователей, сближению собаки и человека послужил невыносимый холод, свирепствовавший во время последнего ледникового максимума в Сибири.

«Волков и людей могли свести климатические условия и общие предметы охоты, — полагают исследователи. — Возможно, они вместе делили добычу, а может быть, волков привлекали запахи человеческого жилья, но так или иначе, произошел сдвиг в отношениях между двумя видами, началось взаимодействие, результатом которого стало одомашнивание и появление собак».

Белый карлик, который на время стал (почти) гигантом

Автор фото, Univ. Potsdam, Germany

Подпись к фото,

Вот так бывает, когда сталкиваются два белых карлика

Белый карлик — это вам не обычная звезда.

Если в нормальных звездах вроде нашего Солнца постоянно идет термоядерная реакция, не допускающая их коллапса, то белые карлики держатся за счет так называемого эффекта квантового вырождения (квантовая природа электронов подразумевает, что не существует двух электронов, которые находились бы в одном квантовом состоянии. При попытке привести электроны в одинаковое состояние они создают давление вырождения, которое и спасает карлика от разрушения).

Но при этом масса белого карлика (как и следует из его названия) не может быть безграничной.

Американский астрофизик-теоретик Субраманьян Чандрасекар еще в 1930 году вычислил, что если масса белого карлика достигает примерно 1,4 массы Солнца, то под воздействием силы тяжести он превращается в нейтронную звезду или черную дыру.

Но выведенная Чандрасекаром формула основывалась на упрощенной модели, когда звезда находится в состоянии равновесия и не вращается. А в реальной жизни карлики куда более подвижны и порой даже соединяются друг с другом, создавая бинарные системы.

Со временем орбиты таких карликов могут сблизиться, что приводит к космическому столкновению.

Ну а потом могут быть разные варианты. Часто при взрыве возникают новые или сверхновые звезды, но иногда происходит и нечто необычное.

Еще в 2019 году в космосе был обнаружен источник рентгеновского излучения, похожий на белого карлика, но слишком яркий. Тогда и возникло предположение, что это может быть результат слияния двух карликов. И вот теперь ученые с помощью космического рентгеновского телескопа XMM-Newton подтвердили эту догадку.

Они вычислили, что масса объекта, окруженного остаточной туманностью, превышает лимит Чандрасекара, сам объект, скорее всего, является результатом столкновения двух белых карликов и вращается с достаточно высокой скоростью, чтобы не превратиться в нейтронную звезду.

Что же касается потустороннего цвета этой туманности, которая и в самом деле выглядит как космический зомби, то все дело в неоне. (Возможно, именно так будут выглядеть когда-то интергалактические рекламы, видимые за много световых лет на звездных шоссе, но это так, лирика).

Но, как говорят астрофизики, ничто не вечно, и лет эдак через 10 тысяч «зомби» все же превратится в черную дыру, вызвав при этом вспышку сверхновой звезды. Так что если карлик и может преодолеть предел массы, установленный Чандрасекаром, то лишь ненадолго.

Добро пожаловать в Амазию!

Автор фото, Getty Images

Подпись к фото,

Паннотия была лишь одним из суперконтинентов, не первым и не последним

Колумбия, Родиния, Паннотия, Пангея… Суперконтиненты сменяли на нашей панете друг друга миллионы лет и, похоже, сегодняшний расклад нельзя считать окончательным.

В самом деле, континенты покоятся на тектонических плитах, которые, в свою очередь, скользят по верхнему слою мантии, подогреваемой снизу расплавленным ядром. Разогреваемые участки в результате поднимаются вверх, а охладившиеся опускаются на глубину. Все это приводит в движение тектонические плиты, которые время от времени складываются в суперконтиненты.

За всем этим явно просматривается цикличность, и ученые даже выдвинули гипотезу, что суперконтиненты возникают примерно каждые 600 млн лет.

Чтобы доказать это, геолог Росси Митчелл и его коллеги из Китайской академии наук решили сосредоточить внимание на так называемых мегаконтинентах, которые по размеру уступают настоящим суперконтинентам. Одним из примеров таких мегаконтинентов является Гондвана, сформировавшаяся около 520 млн лет назад и давшая начало Пангее, появившейся 200 млн лет назад.

Изучив положение этих континентов по отношению к потокам мантии, ученые выяснили, что плиты имеют тенденцию двигаться «под гору», туда, где охлажденные участки мантии погружаются вглубь.

Митчелл предложил называть эти участки «поясами субдукции», поскольку континентальные плиты, слишком крупные для того, чтобы полностью погрузиться в мантию, застревают там и могут двигаться лишь горизонтально, образуя при этом более крупные континенты. Собственно, так из Гондваны получилась Пангея.

Эта модель подсказала и будущее нашей планеты. Когда Пангея раскололась 175 млн лет назад, образовалось Тихоокеанское вулканическое огненное кольцо — пояс по периметру Тихого океана, в котором находится большинство действующих вулканов планеты и зон субдукции, где литосферные плиты уходят под обрамляющие их континенты. Собственно, процесс уже идет, несколько континентов успели соединиться в мегаконтинент Евразию, а она в свою очередь натолкнулась на Огненное кольцо, современный пояс субдукции. Теперь Евразия продолжит горизонтальное движение вдоль Огненного кольца, пока через 50-200 миллионов лет, как предсказывает Митчелл, не столкнется с Америками.

Геологи называют следующий суперконтинент Амазией, и хотя они пока не пришли к единому мнению, где и когда закончится его формирование, модель Митчелла предполагает, что он окажется в центре Северного Ледовитого океана.

Обзор Primordial Dwarfism

Изначальная карликовость — это группа заболеваний, при которых рост человека задерживается, начиная с самых ранних стадий развития или в утробе матери. В частности, у младенцев с первичной карликовостью наблюдается задержка внутриутробного развития (ЗВУР), то есть нарушение нормального роста плода. Это можно распознать уже на 13 неделе беременности и становится все хуже по мере того, как ребенок достигает полного срока.

Юлиани Андриес / EyeEm / Getty Images

Это тип карликовости, от которого страдают самые маленькие люди в мире.Взрослые обычно не вырастают выше 40 дюймов и часто имеют высокий голос из-за сужения голосового аппарата.

У людей с микроцефальным остеодиспластическим первичным карликованием типа II (MOPDII), которое является одним из пяти генетических заболеваний, которые в настоящее время сгруппированы в первичную карликовость, размер мозга взрослого человека примерно равен 3-месячному младенцу. Однако это обычно не влияет на интеллектуальное развитие.

Изначальная карликовость при рождении

При рождении младенец с изначальной карликовостью будет очень маленьким, обычно весом менее трех фунтов (1.4 кг) и размером менее 16 дюймов в длину, что примерно соответствует размеру нормального 30-недельного плода. Часто ребенок рождается преждевременно на сроке примерно 35 недель беременности. Ребенок полностью сформирован, и размер головы пропорционален размеру тела, но оба они крошечные.

После рождения ребенок будет расти очень медленно и сильно отставать от других детей своей возрастной группы. По мере развития ребенка начнут проявляться заметные физические изменения:

• Голова будет расти медленнее, чем остальная часть тела (микроцефалия)
• Кости рук и ног будут короче
• Суставы будут расшатываться из-за случайного вывиха или смещения коленей, локтей или бедер
• Характерные черты лица могут включать выступающий нос и глаза, а также аномально маленькие или отсутствующие зубы
• Проблемы с позвоночником, такие как искривление (сколиоз), также могут развиваться
• Обычный высокий скрипучий голос

Типы изначальной карликовости

По крайней мере, пять генетических нарушений в настоящее время подпадают под действие первичной карликовости, в том числе:

Поскольку эти состояния встречаются редко, трудно определить, как часто они возникают.По оценкам, всего 100 человек в Северной Америке были идентифицированы как пациенты с MOPD типа II.

В некоторых семьях есть более одного ребенка с MOPD типа II, что свидетельствует о том, что заболевание унаследовано от генов обоих родителей, а не только одного (состояние известно как аутосомно-рецессивный паттерн). Могут быть затронуты как мужчины, так и женщины любого этнического происхождения.

Диагностика изначальной карликовости

Поскольку нарушения первичной карликовости встречаются крайне редко, ошибочный диагноз является обычным явлением.В частности, в раннем детстве неспособность расти часто связывается с плохим питанием или нарушением обмена веществ.

Окончательный диагноз обычно не ставится, пока ребенок не приобретет физические характеристики тяжелой карликовости. К этому моменту рентген покажет истончение костей вместе с расширением концов длинных костей.

В настоящее время не существует эффективного способа увеличить скорость роста ребенка с изначальной карликовостью. В отличие от детей с гипопофизарной карликовостью, отсутствие нормального роста не связано с дефицитом гормона роста.Таким образом, терапия гормоном роста будет иметь незначительный эффект или не даст никакого эффекта.

После постановки диагноза медицинская помощь будет сосредоточена на лечении проблем по мере их развития, таких как проблемы с кормлением младенца, проблемы со зрением, сколиоз и вывихи суставов.

Синдром Секеля и изначальная карликовость

Синдром Секеля — это унаследованная форма первичной карликовости, означающая, что младенец рождается очень маленьким и не может нормально расти после рождения. В то время как люди с синдромом Секеля обычно пропорциональны по размеру, у них будет отчетливо небольшой размер головы.Также распространена умственная отсталость.

Несмотря на множество физических и психических проблем, с которыми сталкивается человек с синдромом Секеля, известно, что многие из них живут более 50 лет.

Изображения героев / Getty Images

Причины

Синдром Секеля — это наследственное заболевание, связанное с генетическими мутациями в одной из трех разных хромосом. Это считается крайне редким заболеванием, с 1960 года было зарегистрировано немногим более 100 случаев. Многие дети с диагнозом синдрома Секеля родились от близких родственников (кровных родственников), например, от двоюродных братьев и сестер.

Синдром Секеля — это рецессивное генетическое заболевание, что означает, что оно возникает только тогда, когда ребенок наследует один и тот же аномальный ген от каждого родителя. Если ребенок получает один нормальный ген и один ненормальный ген, ребенок будет носителем синдрома, но обычно не проявляет никаких симптомов.

Если оба родителя имеют одинаковую хромосомную мутацию для синдрома Секеля, их риск зачать ребенка с синдромом Секкеля составляет 25 процентов, а риск иметь носителя — 50 процентов.

Характеристики

Синдром Секеля характеризуется аномально медленным развитием плода и низкой массой тела при рождении. После рождения у ребенка будет наблюдаться медленный рост и созревание костей, что приведет к низкому, но пропорциональному росту (в отличие от карликовости с короткими конечностями или ахондроплазии). Люди с синдромом Секеля имеют отличные физические характеристики и особенности развития, в том числе:

• Очень маленький размер и вес при рождении (в среднем 3,3 фунта)
• Чрезвычайно маленький, пропорциональный рост
• Аномально маленький размер головы (микроцефалия)
• Клювовидный выступ носа
• Узкое лицо
• Деформированные уши
• Необычно маленькая челюсть (микрогнатия)
• Умственная отсталость, часто тяжелая, с IQ менее 50

Другие симптомы могут включать аномально большие глаза, высокое арочное небо, пороки развития зубов и другие деформации костей.Также часто наблюдаются такие заболевания крови, как анемия (низкий уровень эритроцитов), панцитопения (недостаток клеток крови) или острый миелоидный лейкоз (тип рака крови).

В некоторых случаях у мужчин яички не могут опускаться в мошонку, в то время как у женщин может быть ненормально увеличенный клитор. Кроме того, у людей с синдромом Секеля может быть чрезмерное оволосение на теле и одна глубокая складка на ладонях (известная как обезьянья складка).

Диагностика

Диагностика синдрома Секкеля основана почти исключительно на физических симптомах.Рентген и другие инструменты визуализации (МРТ, компьютерная томография) могут потребоваться, чтобы отличить его от других подобных состояний. В настоящее время нет лабораторных или генетических тестов, специфичных для синдрома Секкеля. В некоторых случаях окончательный диагноз не может быть поставлен до тех пор, пока ребенок не подрастет и не появятся характерные симптомы.

Лечение и ведение

Лечение синдрома Секкеля направлено на решение любой медицинской проблемы, которая может возникнуть, особенно заболеваний крови и структурных деформаций. Людям с умственными недостатками и их семьям потребуется соответствующая социальная поддержка и консультационные услуги.

Псевдоахондроплазия: симптомы, причины и диагностика

Псевдоахондроплазия — это заболевание костей и тип карликовости. Он в основном характеризуется средним размером головы и лица, но невысоким ростом, обычно ниже 4 футов как у мужчин, так и у женщин. Хотя псевдоахондроплазия вызвана генетической мутацией, признаки расстройства не видны примерно до 2 лет, когда скорость роста ребенка начинает резко снижаться.

Псевдоахондроплазия наследуется по аутосомно-доминантному типу.Это означает, что ребенок может унаследовать один дефектный ген от матери или отца и заболеть. В некоторых случаях новая мутация гена de novo у ребенка также может привести к заболеванию, и в этом случае семейного анамнеза не будет. Псевдоахондроплазия была впервые упомянута врачами в 1959 году и первоначально считалась разновидностью спондилоэпифизарной дисплазии. Теперь это собственное заболевание, вызванное специфическими генными мутациями.

Псевдоахондроплазия встречается крайне редко, поражая и диагностируя только у 1 из 30 000 человек.

Веривелл / Джессика Олах

Симптомы

Младенцы с псевдоахондроплазией не проявляют никаких признаков заболевания до возраста от 9 месяцев до 2 лет, когда рост резко замедляется по сравнению со стандартной кривой роста, попадая в пятый процентиль или меньше.

Дети с псевдоахондроплазией по-прежнему будут ходить в течение среднего периода времени (от 12 до 18 месяцев), но, как правило, переваливаются и имеют нерегулярную походку из-за аномалий костей и тазобедренных суставов.

Другие признаки включают:

• Обнаружение сколиоза
• Аномальные искривления позвоночника, такие как S-образная или внутренняя дуга
• Нестабильность шейки матки с ограниченным, напряженным или ненормальным движением шеи
• Боль в суставах, прежде всего в бедрах, лодыжках, плечах, локти и запястья
• Ограниченный диапазон движений в локтях и бедрах
• Смещение бедра с выходом бедра из суставов
• Деформация колена
• Возможная задержка при ползании или ходьбе

Ваш педиатр будет внимательно наблюдать за вашим ребенком, регулярно осматривая его каждые несколько месяцев в течение первого года его жизни и отмечая любые проблемы, которые они обнаруживают, для дополнительного наблюдения и возможного тестирования.Если вас беспокоит рост и развитие ребенка, обязательно обсудите это с ним.

Причины

Псевдоахондроплазия вызывается мутацией олигомерного матричного белка хряща (COMP). Ген COMP отвечает за помощь в производстве белка COMP, который окружает клетки, из которых состоят связки и сухожилия, а также клетки, которые способствуют формированию костей.

Хотя ребенок может унаследовать дефект гена, если он есть у одного или обоих родителей, мутация также может произойти сама по себе без семейного анамнеза.

Диагностика

Поскольку псевдоахондроплазия встречается крайне редко, специалист может провести несколько тестов на ребенке, чтобы подтвердить диагноз. Они включают в себя сочетание рентгеновских снимков, МРТ, компьютерной томографии и, в некоторых случаях, визуализации EOS — технологии, которая может создавать трехмерное изображение, которое делается, когда ребенок стоит вертикально, что может помочь врачам увидеть положение с опорой на вес тела и в случае карликовости поможет более точно диагностировать заболевание.

Также может использоваться артрограмма, когда краситель вводится в бедра, колени или лодыжки для оценки хряща.Это полезно для диагностики, а также для хирургического планирования после установления диагноза. Дети, у которых может быть псевдоахондроплазия, также пройдут генетическое тестирование, чтобы помочь выявить любые деформации в их ДНК.

Лечение

Псевдоахондроплазия влияет на многие системы организма любого ребенка, поэтому каждый план лечения индивидуален для пациента в каждом конкретном случае. Поскольку многие дети с псевдоахондроплазией также страдают остеоартритом и проблемами с позвоночником, эти факторы принимаются во внимание перед назначением лечения.

В зависимости от тяжести симптомов, связанных с псевдоахондроплазией, существуют как хирургические варианты, такие как спондилодез, так и нехирургические варианты, такие как скобы для поддержки позвоночника, физиотерапия и лекарства от боли в суставах.

Поскольку каждый план лечения индивидуален, вам следует тесно сотрудничать с ортопедом, физиотерапевтом, неврологом и психологом вашего ребенка, чтобы составить для них лучший план.

Даже после того, как план лечения определен, специалисты вашего ребенка будут контролировать его на предмет дегенеративных заболеваний суставов с течением времени.Дети с псевдоахондроплазией, как правило, имеют ноги разной длины, что в краткосрочной перспективе влияет на их походку, но в долгосрочной перспективе может вызвать проблемы с тазобедренным суставом. Часто люди с псевдоахондроплазией нуждаются в замене тазобедренного или коленного сустава по мере взросления из-за проблем с походкой, связанных с этим заболеванием.

Со временем также могут возникать неврологические проблемы, такие как слабость в руках и ногах из-за ограниченного или ненормального движения шеи, поэтому даже если будет определен первоначальный план лечения, вполне вероятно, что со временем его потребуется изменить, чтобы помочь приспособиться к росту ребенка. и возникают новые вопросы.

Копинг

Люди с псевдоахондроплазией не имеют умственной отсталости или задержек интеллекта с болезнью, но с ней все равно можно бороться. Есть много организаций, которые могут помочь оказать поддержку и информацию пациентам с псевдоахондроплазией и их семьям, основной из которых является Little People of America, некоммерческая организация для всех типов карликовости, которая сосредоточена на взаимодействии со сверстниками, обучении, стипендиях и грантах.

Людям с псевдоахондроплазией также может быть полезно получить поддержку сообщества артрита, поскольку боль в суставах является значительной частью болезни.Фонд артрита предоставляет ресурсы для тех, кто страдает от всех типов артрита, а также способы участия в жизни общества и ресурсы для борьбы с артритом в ваших отношениях, на работе, с друзьями и семьей.

Слово Verywell

Хотя для диагностики псевдоахондроплазии потребуется медицинское наблюдение в течение всей жизни, дети с этим заболеванием имеют среднюю продолжительность жизни и при правильном плане лечения могут рассчитывать на относительно нормальную жизнь.Может быть неприятно видеть, что ваш ребенок пропускает этапы роста у педиатра каждые несколько месяцев, но, диагностировав болезнь на ранней стадии, вы и ваш ребенок будете иметь инструменты, необходимые для преодоления препятствий, связанных с псевдоахондроплазией, и облегчить жизнь повседневной жизни и заручитесь поддержкой подходящих специалистов и нужных вам групп.

Гипопитуитаризм: симптомы, причины, диагностика, лечение

Причины

Причины гипопитуитаризма можно в широком смысле классифицировать как врожденные (возникающие до или во время рождения) или приобретенные (возникающие после рождения).

Врожденный

Врожденный гипопитуитаризм может быть результатом генетической мутации, которая влияет на нормальное развитие гипофиза на стадии эмбриона. Известно не менее 25 мутаций, вызывающих дефицит гипофиза, в том числе пять известных как комбинированный дефицит гормона гипофиза (CPHD) с 1 по 5.

Большинство из них — это мутации, передающиеся от родителей к ребенку по аутосомно-рецессивному типу, а это означает, что оба родителя должны внести свой вклад в мутацию CPHD, чтобы заболевание проявилось.Взаимодействие с другими людьми

К редким генетическим синдромам, связанным с гипопитуитаризмом, относятся:

• Синдром Барде-Бидла , который поражает несколько частей и органов тела
• Синдром Каллмана , который влияет на выработку половых гормонов
• Синдром Прадера-Вилли , который может привести к низкорослости, ожирению и умственной отсталости

Врожденный гипопитуитаризм также может возникнуть во время родов из-за осложнений беременности, включая преждевременные роды, тяжелую материнскую анемию, гипертензию, вызванную беременностью, отслойку плаценты и тяжелую кровопотерю во время родов (синдром Шихана).Взаимодействие с другими людьми

Приобретено

Приобретенные причины — это те, при которых гипофиз прямо или косвенно поврежден травмой, инфекцией, заболеванием или определенными видами лечения. Общие примеры включают:

В некоторых случаях причина гипопитуитаризма неизвестна. Врачи называют это идиопатическим гипопитуитаризмом.

Гипопитуитаризм — относительно редкое заболевание, которым страдают примерно четыре человека из 1000. Однако от 30% до 70% людей с черепно-мозговой травмой будут демонстрировать некоторые признаки поражения гипофиза.

Диагностика

Диагноз гипопитуитаризма основывается, прежде всего, на анализах крови, но может также включать визуализационные исследования для поиска доказательств повреждения или деформации гипофиза.

Главными из них являются анализы крови, которые определяют количество гормона гипофиза в образце крови. Это не всегда так просто, как кажется. Недостатки можно диагностировать одним из двух способов:

• Базальные тесты могут выявить дефицит гормонов на основе одного значения теста.Таким образом измеряются ЛГ, ФСГ, пролактин и ТТГ. Кровь обычно берут утром, когда выработка гормонов минимальна.
• Динамические тесты — это тесты, в которых уровни гормонов измеряются после введения лекарства для стимуляции исследуемого гормона. Таким образом измеряются ADH, GH и ACHT.

Не существует анализов крови, позволяющих точно определить дефицит окситоцина. Если во время беременности подозревается дефицит окситоцина, можно провести стресс-тест на сокращение, чтобы проверить, может ли внутривенная доза окситоцина вызвать сокращения.

Визуализирующие исследования также можно использовать для обнаружения опухоли гипофиза или других проблем с гипофизом. Два наиболее часто используемых:

Если подозревается генетическая причина, может быть проведено специализированное генетическое тестирование. Обычно их назначают при подозрении на редкие заболевания, такие как синдром Прадера-Вилли, и / или при наличии в семейном анамнезе гипопитуитаризма.

Дифференциальная диагностика

Поскольку причину гипопитуитаризма иногда трудно определить, врач исследует другие причины при дифференциальной диагностике.К ним относятся другие заболевания, связанные с гормональным дефицитом, в том числе:

• Болезнь Аддисона (заболевание надпочечников)
• Первичный гипотиреоз (при котором проблема связана с щитовидной железой)
• Первичный гипогонадизм (при котором проблема возникает в яичках)
• Первичный недостаточность яичников (проблема возникает в яичниках)
• Полигландулярный аутоиммунный синдром (при котором иммунная система атакует здоровую железистую ткань)

Лечение

В большинстве случаев людей с гипопитуитаризмом можно лечить пожизненной заместительной гормональной терапией (ЗГТ).В зависимости от дефицита может быть прописан ряд синтетических или природных гормонов в виде таблеток, пластырей или инъекций.

Некоторые препараты, используемые при ЗГТ, напрямую заменяют истощенный гормон. Другие лечили так называемую эффекторную железу, то есть железу, которая напрямую стимулируется гормоном гипофиза. (Примеры включают щитовидную железу, которая регулируется ТТГ, или яичники, на которые влияют ФСГ и ЛГ.)

Среди препаратов, обычно используемых в ЗГТ при гипопитуитаризме:

• Гидрокортизон — это синтетическая форма кортизола, принимаемая внутрь, которая используется для лечения дефицита АКТГ.
• Эстрадиол представляет собой синтетическую форму эстрогена, поставляемую в таблетках или пластырях, которая лечит женский гипогонадизм, вызванный дефицитом ЛГ или ФСГ. Прогестин, синтетическая форма прогестерона, также иногда используется для предотвращения нежелательных эффектов эстрадиола.
• Тестостерон — мужской гормон, обычно вводимый в виде инъекций и пластырей, используемый для мужчин с гипогонадизмом из-за дефицита ЛГ или ГР.
• Гормон роста человека (HGH) представляет собой синтетическую форму GH, доставляемую путем инъекции, которая используется для лечения диагностированного дефицита GH или гипогонадизма.
• Десмопрессин , искусственная форма АДГ, доступная в виде таблеток или спрея для носа, используется у людей с чрезмерным мочеиспусканием из-за дефицита АДГ.
• Хорионический гонадотропин человека (ХГЧ) — гормон, который часто назначают в виде инъекций (часто вместе с ФСГ) для стимуляции овуляции у женщин с нарушением фертильности из-за дефицита ЛГ.
• Левотироксин — синтетический препарат для лечения щитовидной железы, используемый для лечения гипотиреоза (пониженной функции щитовидной железы), вызванного дефицитом ТТГ.

Скорее всего, потребуются периодические анализы крови, чтобы отслеживать уровень гормонов и при необходимости корректировать лечение. Вам также может понадобиться время от времени сканирование КТ или МРТ для наблюдения за состоянием гипофиза.

Хирургическое вмешательство редко используется для лечения гипопитуитаризма, если нет опухоли или новообразования, которые можно разумно удалить без вреда. Вместо этого можно использовать высокие дозы излучения для уменьшения опухоли или контроля над ней. При раке может быть назначена химиотерапия.

Слово Verywell

Гипопитуитаризм — это необычное заболевание, которое поначалу бывает трудно распознать, поскольку симптомы часто неспецифичны.Даже если дефицит гормона подтвержден, может потребоваться время, чтобы установить первопричину. В таких случаях вас, скорее всего, направят к эндокринологу, который специализируется на диагностике, лечении и лечении гормональных нарушений.

Чтобы найти ближайший к вам врач, вы можете попросить направление у своего поставщика медицинских услуг или воспользоваться онлайн-локатором, предлагаемым Американской ассоциацией клинических эндокринологов.

Генетические, хромосомные и метаболические состояния

Карликовость

Вы когда-нибудь были в торговом центре или в кампусе колледжа и видели человека, который кажется размером с кого-то в начальной школе, но при более внимательном рассмотрении кажется намного старше?

Карлик — это низкорослый человек, рост взрослого человека составляет 4 фута 10 дюймов или меньше.Карликовость может быть вызвана любым из более чем 300 состояний, большинство из которых являются генетическими и присутствуют при рождении.

У большинства людей с карликовостью есть изменения в каком-либо из нескольких конкретных генов, которые мешают нормальному развитию хрящей и костей. Поскольку самые длинные кости в человеческом теле расположены в руках и ногах, это вмешательство в нормальное развитие костей чаще всего приводит к укорочению конечностей, что приводит к низкому росту.

Какие типы карликовости?

Все ли карлики похожи? Не обязательно.Все карлики короткие, но разные типы карликов имеют разные причины и разные физические характеристики.

Ахондроплазия — наиболее распространенный вид карликовости. Почти три четверти всех случаев низкого роста вызваны ахондроплазией, которая встречается у 1 из каждых 15 000–40 000 рождений. У людей с ахондроплазией возникают проблемы с преобразованием хрящей в кости во время роста, особенно в длинных костях рук и ног.

У людей с ахондроплазией туловище (верхняя часть тела) среднего размера, но руки и ноги заметно короче.Их головы обычно больше среднего, с выступающим лбом. Их пальцы обычно короткие. У взрослых с ахондроплазией может развиться раскачивание поясницы, а у некоторых ноги искривлены. Средний рост взрослого человека с ахондроплазией составляет чуть более 4 футов.

Диастрофическая дисплазия встречается примерно у 1 из 100 000 рождений. У людей с диастрофической карликовостью короткие икры и предплечья и прогрессирующее искривление позвоночника. У них может быть ступня, направленная внутрь или вниз (косолапость), и большие пальцы, расположенные по-разному (иногда называемые «большими пальцами автостопщика»).У большинства диастрофических карликов есть суставные различия, которые ограничивают движение. Это, в сочетании с сильным искривлением позвоночника, может затруднить людям с диастрофической карликовостью ходить на большие расстояния, особенно когда они становятся старше. Некоторым людям для передвижения могут понадобиться костыли, самокат или инвалидное кресло.

Спондилоэпифизарные дисплазии — это группа редких генетических заболеваний, которые влияют на рост костей и могут привести к карликовости. Их чаще всего называют SED.Люди с определенным типом SED (в частности, врожденным SED) имеют проблемы со способом сборки коллагена определенного типа (коллагена типа II). Это мешает нормальному развитию костной и соединительной ткани.

Как правило, люди с СЭД имеют короткие туловище, шею и конечности, но руки и ноги среднего размера. Люди с СЭД также могут иметь искривление позвоночника, которое может прогрессировать в детстве и может привести к проблемам с дыханием. Различия в костях шеи также могут привести к повреждению спинного мозга у некоторых, если не контролировать и не лечить должным образом.У людей с SED также может развиться снижение подвижности суставов и артрит в раннем возрасте.

Как это вызвано?

Так почему люди рождаются с карликовостью? Большинство типов карликовости являются генетическими, то есть они являются результатом изменения гена, которое было либо унаследовано (передано от родителя к ребенку), либо произошло, когда изменение (мутация) гена впервые произошло в яйцеклетке или сперматозоиде. клетка до зачатия. На самом деле дети с ахондроплазией часто рождаются от родителей среднего роста.Кроме того, у двух невысоких людей может быть ребенок среднего роста.

Некоторые виды карликовости могут быть вызваны дефицитом гормона роста или если младенец или детский организм не усваивает питательные вещества, необходимые для правильного роста. Врачи обычно лечат эти случаи в детстве.

Как это диагностируется?

Врачи могут диагностировать большинство случаев ахондроплазии еще до родов, проводя ультразвуковое исследование на поздних сроках беременности. Ультразвук может показать, короче ли ручки и ножки ребенка, чем в среднем, и если голова ребенка больше.

Различные типы карликовости могут быть диагностированы еще раньше во время беременности, но другие типы не могут быть диагностированы до рождения ребенка. Если есть подозрение, что у ребенка может быть карликовость, врач может использовать рентген после рождения, чтобы увидеть, растут ли кости с ненормальной скоростью или имеют ли они другую форму.

Какие возможные осложнения и способы лечения?

Не существует лекарства или специального лечения карликовости, вызванной генетическим заболеванием. Маленькие люди, их семьи и их врачи сосредоточены на предотвращении или лечении заболеваний, которые могут возникнуть при карликовости.Различные виды карликовости вызывают разные проблемы со здоровьем.

Осложнения ахондроплазии

Люди с этим типом карликовости могут иметь:

• снижение мышечного тонуса
• повторяющиеся ушные инфекции
• Апноэ во сне (когда человек временно перестает дышать во время сна)
• Раскачивание поясницы, а также искривление ног, которые могут вызывать боли в спине и затруднения при ходьбе

Осложнения диастрофической дисплазии

Люди с этим типом карликовости могут иметь:

• волчья пасть
• различия рук и ушей
• Дисплазия тазобедренного сустава
• косолапость
• Сильное искривление позвоночника
• Раннее ухудшение суставов и их жесткость
• Потенциальный вывих бедра и колена

Осложнения спондилоэпифизарной дисплазии

Люди с этим типом карликовости могут иметь:

• клюшки
• Сильное искривление позвоночника
• потенциальные проблемы с дыханием
• возможность повреждения спинного мозга
• уменьшенное движение сустава
• Артрит в раннем возрасте
• проблемы со зрением
• проблемы со слухом

Некоторые медицинские осложнения, связанные с карликовостью, могут потребовать хирургического вмешательства (обычно на спине, шее, ноге, ступне или среднем ухе).Из-за этого маленькие люди обычно переносят больше операций, чем люди среднего роста, особенно в детстве. Эти операции требуют анестезии, и это может быть более опасным для людей с карликовостью из-за их меньшего размера тела и дыхательных путей, а иногда и связанного с этим искривления позвоночника.

Из-за своего более низкого роста и физических различий в росте костей дети с карликовостью обычно учатся переворачиваться, сидеть и ходить в более старшем возрасте, чем дети среднего роста.Их тела могут немного отличаться, и это может занять у них немного больше времени, но они понимают, как это сделать в свое время и по-своему.

Несколько лишних фунтов для маленького человека могут быть большей проблемой, чем несколько лишних фунтов для человека среднего роста. Лишний вес вызывает опасную нагрузку на спину и суставы. Люди с карликовостью могут быть ограничены в типах упражнений и действий, которые они могут выполнять, но для них очень важно найти безопасные физические упражнения, которые им нравятся, чтобы оставаться в форме.

Большинство осложнений, которые случаются у людей с карликовостью, имеют физическую природу и не влияют на их интеллектуальные способности. Фактически, маленькие люди часто развивают чувство изобретательности, потому что им часто приходится находить умные способы делать что-то в мире среднего размера.

Лечение часто включает оказание эмоциональной поддержки людям и семьям, живущим с карликовостью. Дело не только в том, что маленькие люди должны мириться с тем, что они ниже большинства; они должны научиться жить в мире, созданном для людей среднего размера.

Людям невысокого роста часто приходится взаимодействовать с людьми, незнакомыми с карликовостью, которые делают предположения о своих способностях, не зная об этом достаточно или не знакомясь с кем-то с этим.

Для низкорослых людей встреча с другими иногда может быть сложной задачей, особенно для тех, кто не знаком с карликовостью. Хотя временами это может быть сложно и неловко, это может быть прекрасной возможностью просветить людей, которые не очень разбираются в карликовости.

Отзыв: Angela L.Дукер, MS, CGC
Дата пересмотра: октябрь 2014 г.

Критерии, инвалидность, свидетельство, типы, причины

Карликовость — это нарушение роста, характеризующееся ростом ниже среднего. Карликовость считается инвалидностью во многих странах, включая США (согласно Закону об американцах с ограниченными возможностями), Индию (согласно Закону о правах людей с ограниченными возможностями) и Южную Африку.

Критерии / определение карликовости

Люди с ростом взрослого человека менее 4 футов 10 дюймов (147.32 см) считаются пораженными карликовостью.

Средний рост взрослых людей с карликовостью составляет 4 фута (122 см)

Причины карликовости

Карликовость может быть вызвана медицинскими и генетическими нарушениями. Существует более 200 причин карликовости, каждая из которых может вызвать какой-либо тип карликовости.

Типы карликовости

1. Пропорциональная
2. Непропорциональная (также известная как скелетная дисплазия)
   1. Ахондроплазия
   2. Спондилоэпифизарная дисплазия Короткая спондилоэпифизарная дисплазия
   3. Диастрофическая дисплазия

Пропорциональная дисплазия этого тела но все части тела (например, голова, руки, ноги, туловище) растут пропорционально друг другу.Это состояние обычно вызвано метаболическими и гормональными нарушениями, такими как дефицит гормона роста.

Непропорциональная карликовость

Некоторые части тела имеют средний рост, а некоторые другие остаются короче, чем нормальный рост. Этот тип карликовости обычно имеет генетические причины.

Ахондроплазия

Возникновение: 1 на 40 000 младенцев.

Характеризуется длинным туловищем и укороченными верхними частями рук и ног.

• большая голова с выступающим лбом
• уплощенная переносица
• выступающая челюсть
• скученные и смещенные зубы
• искривление вперед нижней части позвоночника
• искривленные ноги
• плоские, короткие, широкие ступни
• двусуставность

Спондилоэпифизарные дисплазии

Возникновение: 1 на 95 000 младенцев.

Характеризуется укороченным стволом.

• косолапость
• волчья пасть
• тяжелый остеоартрит бедер
• слабые руки и ноги
• вид бочкообразной грудной клетки

Диастрофическая дисплазия

Возникновение: 1 из 100 000 детей.

Характеризуется укороченными предплечьями и икрой.

• деформированные руки и ноги
• ограниченный диапазон движений
• расщелина неба
• уши с внешним видом цветной капусты

Карликовость Значение на хинди

На языке хинди карликовость известна как баунапан (बौनापन) и пострадавший человек (иногда уничижительно) называется bauna (बौना).

Карликовость — это болезнь?

Карликовость считается инвалидностью, но это , а не болезнь, которая требует «лечения». Больные часто живут нормальной жизнью.

У гномов (маленьких людей) низкий интеллект?

Нет. Карликовость — это не умственная отсталость. Большинство людей, пораженных карликовостью, обладают средним интеллектом.

Этикет карликов

• К обращению подходят такие слова, как карлик, маленькие люди, LP и человек невысокого роста.
• Вместо этих слов следует использовать имя человека.
• Такие слова, как карлик оскорбительны.

Известные личности с карликовостью

Уорвик Дэвис

Уорвик Эшли Дэвис — английский актер и телеведущий. Он играл главных героев в фильмах «Уиллоу и Лепрекон», «Эвок Уикет в« Возвращении джедая »» и «Профессор Филиус Флитвик» и «Грипхук» в фильмах о Гарри Поттере.

Питер Динклэйдж

Питер Хайден Динклэйдж — американский актер.Он сыграл Тириона Ланнистера в сериале HBO «Игра престолов», что принесло ему международное внимание и признание.

Джиоти Амге

Джоти занесена в Книгу рекордов Гиннеса как самая маленькая из ныне живущих женщин в мире. Она появилась во многих телешоу.

Если вы хотите добавить в эту статью дополнительную информацию о карликовости, поделитесь с нами в комментариях. Спасибо, что связались с WeCapable!

Карликовая галактика | COSMOS

Карликовые галактики — самый распространенный тип галактик во Вселенной, но их трудно обнаружить из-за их низкой светимости, малой массы и небольшого размера.Чаще всего они встречаются в скоплениях галактик, часто как спутники более крупных галактик, и подразделяются на три основных типа:

1. Карликовые эллиптические галактики , похоже, обладают многими из тех же глобальных свойств, которые наблюдаются в нормальных эллиптических галактиках, только в меньшем масштабе. Они имеют эллиптическую форму, содержат очень мало или совсем не содержат газа и не имеют свидетельств недавнего звездообразования. Они содержат от 10 ⁷ до 10 ⁹ солнечных масс материала, имеют диаметр от 1 до 10 килопарсек и светимость от 10 ⁵ до 10 ⁷ солнечных.Однако, несмотря на внешний вид, они имеют более низкую металличность и другое распределение света, чем нормальные эллиптические галактики, и считается, что эллиптические карликовые галактики на самом деле очень разные сущности.
2. Карликовые сфероидальные галактики существуют на слабом конце карликовой эллиптической шкалы. Как следует из названия, эти галактики скорее сферические, чем эллиптические, и, как правило, намного меньше карликовых эллиптических, их диаметр составляет всего 0,1 — 0,5 килопарсека. Учитывая их небольшой размер и то, что они содержат от 10 ⁷ до 10 ⁸ солнечных масс вещества, мы до сих пор наблюдали этот тип галактик только в Местной группе.
3. Карликовые неправильные галактики имеют свойства, аналогичные более крупным неправильным галактикам, они содержат значительное количество газа и пыли и явные доказательства продолжающегося звездообразования.

Крайним типом карликовых неправильных галактик, в которых наблюдаются вспышки концентрированного звездообразования, являются Голубые компактные карлики. Эти галактики содержат большое количество газа и в настоящее время подвергаются интенсивному звездообразованию, что приводит к их необычно синему цвету. Обычно они имеют диаметр менее 3 килопарсек и около 10 ⁹ солнечных масс материала.