Впс синдром: Врожденные пороки сердца — причины, симптомы, диагностика и лечение

Содержание

Врожденный порок сердца: виды, симптомы, диагностика и лечение в Москве

Общее описание

Врожденные пороки сердца (пороки сердца) – аномальное строение камер сердца, крупных сосудов или клапанов (нередки и сочетания) вследствие генетической предрасположенности, нарушений внутриутробного развития, инфекционных, аутоиммунных, метаболических и других заболеваний, травм, полученных матерью во время беременности.

Поражения клапанов могут быть врожденными (из-за нарушений внутриутробного развития) и приобретенными, то есть возникающими в течение жизни под воздействием заболеваний, инфекций или травм. В большинстве случаев, сложные врожденные пороки требуют хирургической коррекции как у детей, так и взрослых.

Какие существуют врожденные пороки сердца

стеноз клапана легочной артерии

стеноз аортального клапана, устья аорты, подклапанный стеноз;

митральный стеноз — сужение двухстворчатого предсердно-желудочкового клапана;

недостаточность митрального клапана — неполное смыкание двухстворчатого предсердно-желудочкового клапана;

пролапс митрального клапана — избыточная длина одного или двух створок клапана;

недостаточность аортального клапана;

трикуспидальный стеноз;

трискупидальная недостаточность;

деффекты межпредсердной и межжелудочковой перегородки;

аномалии развития полостей сердца: аномалия Эбштейна, единое предсердие, единый желудочек;

транспозиция крупных сосудов — аорты и легочной артерии;

тетрада Фалло;

открытый артериальный (Боталлов) проток;

коарктация аорты;

Наиболее частым врожденным пороком сердца является аномальное сообщение между предсердиями — дефект межпредсердной перегородки.

Причина возникновения порока сердца

Обычно, это сообщение, играющее важную роль при внутриутробном развитии, закрывается при рождении ребенка. Однако в ряде случаев данное закрытие не происходит, и у ребенка часть крови из левого предсердия попадает в правое, вызывая перегрузку объемов правого желудочка.

Какие бывают последствия

Если деффект большой, то со временем возникает сердечная недостаточность.

Диагностика и лечение порока сердца

Своевременно распознать и устранить деффект могут кардиохирурги. В большинстве случаев, закрывают деффект рентгенохирурги с использованием катетерной техники, не прибегая к разрезу.

Деффект может появиться между желудочками сердца — деффект межжелудочковой перегородки.

Нередко деффекты сочетаются с аномалиями клпанного аппарата серодца или крупных сосудов.

Клапанный аппарат сердца состоит из четырех клапанов: митрального (двустворчатого), трикуспидального (трехстворчатого), аортального и клапана легочной артерии. От слаженной и правильной работы этих структур зависит работа сердца.

Существует два основных типа поражения клапана: недостаточность и стеноз.

При недостаточности створки клапана смыкаются не до конца, оставляя щель, через которую кровь забрасывается в противоположном нормальному направлении. А при стенозе створки раскрываются не полностью, препятствуя нормальному току крови. Изолированные поражения клапанов сердца относительно редки, очень часто они наблюдаются при других врожденных пороках сердца. Например, двухсворчатый акортальный клапан, нередко обнаруживают у людей с открытым артериальным протоком. При этом пороке часть крови (богатой килородом) через незакрытый после рождения ребенка проток из аорты попадаеет в легочную артерию, вызывывая перегрузку правых отделов сердца. У детей и подростков такое аномальное сообщение чаще всего устранается также без хирургического вмешательства, установкой «заглушки» через катетр.

Еще один врожденный порок развития — стеноз нисходлящей аорты.

В грудном сегменте аорта прикрепляется к задней стенке, ближе к позвоночнику. В этом месте порой аорта значително сужена, внутренние органы не получают достаточного количества артериальной крови. Раньше это состояние, называемое коарктацией аорты, устранялось только хирургическим путем. Но сегодня, в большинстве случаев, сужение при корактации аорты устраняют баллонной диллятацией и установкой каркаса-стента. Следует подчеркнуть, что если стеноз клапана является изолированным поражением, то это часто устранается баллонным расширением, минимально травматичным путем.

Как проявляются заболевания клапанов сердца

Чаще всего жалобы пациентов неспецифичны: одышка, учащенный пульс, аритмия, быстрая утомляемость, синюшность, головокружение.

Выраженность и характер симптомов зависят от расположения пораженного клапана. При пороках клапанов левой половины сердца (митральный и аортальный) в первую очередь страдают легкие, т.к. в их сосудах застаивается кровь, что проявляется одышкой. Так же возникают признаки недостаточного кровоснабжения всех органов и систем, в первую очередь, головного мозга и самого сердца. Возникает головокружение, обмороки, стенокардия. При нарушении работы клапанов правой половины сердца (трикуспидальный и клапан легочной артерии), происходит застой крови в сосудах большого круга кровообращения, т.е. страдают все органы, кроме легких. Развиваются отеки голеней и стоп, асцит (жидкость в брюшной полости), увеличение печени и т.д (УВЕЛИЧИВАЕТСЯ ПЕЧЕНЬ И Т.Д.).

Пороки клапанов сердца опасны своими осложнениями и влиянием на организм, поэтому главная профилактика патологических состояний – это регулярные обследования и лечение заболеваний, ведущих к формированию клапанных дефектов.

Объем обследования определяет врач. В перечень возможных диагностических процедур входят:

ЭКГ

Холтеровское мониторирование ЭКГ

Эхокардиография

Чреспищеводная эхокардография

3D-эхокардиография

3D допплеровское цветовое изображение

МРТ

Катетеризация сердца

Почему стоит пройти обследование в ФНКЦ ФМБА

Специалисты кардиохирургического отделения ФНКЦ ФМБА успешно применяют передовые методы лечения заболеваний клапанов сердца у взрослых (старше 18 лет). В нашей клинике проводятся уникальные операции с минимальной инвазией, а также качественная диагностика различных форм аритмии, ишемической болезни сердца и других сердечно-сосудистых заболеваний.

Синдромы врожденных пороков сердца | Лечение Сердца

Новые статьи

Эффективны: • топические кортикостероиды. Эффективность предполагается: • контроля над клещом домашней пыли. Эффективность не доказана: • диетических вмешательств; • длительного грудного вскармливания у детей, предрасположенных к атопии. перейти

Рекомендации ВОЗ по третичной профилактике аллергии и аллергических заболеваний: — из питания детей с доказанной аллергией на белки коровьего молока исключаются продукты, содержащие молоко. При докармливании используют гипоаллергенные смеси (если та. перейти

Аллергическую сенсибилизацию у ребенка, страдающего атопическим дерматитом, подтверждают проведением аллергологического обследования, которое позволит выявить причинно-значимые аллергены и провести мероприятия для уменьшения контакта с ними. У детей. перейти

У младенцев с наследственной отягощенностью по атопии экспозиция аллергенов играет критическую роль в фенотипическом проявлении атопического дерматита, в связи с чем элиминация аллергенов в этом возрасте может привести к снижению риска развития аллер. перейти

Современная классификация профилактики атопического дерматита аналогична уровням профилактики бронхиальной астмы и включает: • первичную, • вторичную и • третичную профилактику. Поскольку причины возникновения атопического дерматита не до ко. перейти

Порок сердца у детей: клиника, диагностика

Содержание

Классификация детских пороков сердца

Любой порок сердца у детей классифицируется на врожденный и приобретенный. К числу последних относятся одиночные, сочетанные, а также комбинированные пороки. Митральный порок сердца – стеноз или недостаточность митрального клапана, что также характерно и для аортального, трикуспидального клапанов. Эти патологии расположены по убыванию частоты заболевания, а также по клиническим проявлениям. Наиболее часто встречается митральный порок, чуть реже аортальный и реже всего порок трехстворчатого клапана. Если речь идет о комплексном поражении, то затрагивается несколько клапанов. Термин сочетанная патология говорит о наличии стеноза или недостаточности на двух или более клапанах.

Врожденные пороки принято классифицировать на синие, сопровождающиеся цианозом кожи после рождения, и белые, которые характеризуются бледностью кожных покровов. К числу синих пороков стоит отнести:

Аномалию соединения легочных вен;
Транспозицию аорты или легочного ствола;
Тетраду Фалло;
Стеноз трикуспидального клапана.

Клинические проявления пороков сердца

Группа симптомов, которые встречаются при такой патологии как порок сердца у детей, состоит из нарушений гемодинамики и функциональных дефектов. В отношении врожденных заболеваний сердца совершенно очевидно прямое влияние на развитие ребенка, особенно физическое. При этом клиника порока проявляется уже в первые недели жизни, и дифференцируются в зависимости от тяжести дефекта.

Первая группа симптомов неспецифична для определенного вида пороков, так как присуща каждому нарушению в системе кровообращения. Это обмороки, одышка, цианоз кожи, лица или губ, недоразвитие ребенка в физическом плане, наличие отеков эпизодов тахикардии. Эти признаки порока сердца у детей не позволяют точно детализировать вид нарушения, однако являются сигнальными симптомами, после обнаружения которых следует обратиться к специалисту для диагностики.

Ко второй группе симптомов относятся звуковые явления в сердце, возникающие из-за особенностей тока крови через суженные или не полностью закрытые отверстия между камерами сердца. Исследуются они при помощи метода аускультации либо фоноэлектрокардиографии (ФЭКГ). Изменения тонов сердца называются шумами, и они могут быть систолическими, протодиастолическими и диастолическими, нарастающими и убывающими, безынтервальными и интервальными. Дифференциация вида нарушения, как правило, приобретенного, на этапе физикального обследования проводится именно таким образом, и не стоит недооценивать важность данного метода врачами, потому как определить порок сердца они помогают более точно, нежели осмотр тела и измерение показателей АД и пульса.

Синдромы при врожденных детских пороках

Синдром кардиальных нарушений

Все группы симптомов, которые сопровождают детский порок сердца, дифференцируются на 4 синдрома: кардиальный, синдром недостаточности левого желудочка, синдром гипоксии, синдром дыхательных расстройств. Для первого синдрома характерны жалобы на болезненные ощущения в области сердца, хотя это наблюдается далеко не всегда, особенно на этапе компенсации. Состояние также характеризуется бледностью либо же цианозом кожи, перебоями ритме сердца, чувством замирания сердца, набуханием вен шеи, усиленной пульсацией сосудов тела, наличие сердечного горба и симптома «кошачьего» мурлыканья.

Данные признаки наблюдаются из-за нарушений гемодинамики, если порок приобретенный, а также из-за патологического тока крови, что более характерно для врожденного порока. При этом отмечается расширение границ сердца, что говорит о гипертрофии его отделов, а впоследствии и о дилатации. При этом для такой патологии как приобретенный порок сердца причины не всегда определяют тяжесть течения, они лишь являются провоцирующими факторами, после устранения действия которых может развиваться порок сердца.

Синдром недостаточности левого желудочка

При такой патологии как митральный или аортальный порок сердца у детей симптомы включают дисфункцию левого желудочка. Изначально это слабо наблюдается в фазе компенсации, однако при расширении его границ и дилатации камеры клиника проявляется очень существенно. Наблюдается снижение артериального давления, цианоз кожи, губ и лица, одышка смешанного характера, слабый неупругий пульс, наличие отеков на частях тела. Это значит, что левый желудочек при митральном или аортальном стенозе либо недостаточности клапана на стадии декомпенсации не способен выбрасывать в аорту нужный систолический объем, а потому врожденные пороки сердца у детей часто приводят к инвалидности в раннем возрасте, потому как развивается сердечная недостаточность.

Синдром дыхательных расстройств

Практически любой порок сердца у новорожденных приводит к нарушениям в функционировании органов дыхания. Это проявляется чаще при правосторонних нарушения, а также при пороке митрального либо аортального клапана в фазе декомпенсации. Такой врожденный порок как стеноз трикуспидального клапана сразу может привести к одышке, которая является основным симптомом данного синдрома. Также в него включен отек легких, который сопровождается смешанной одышкой, влажным кашлем, кровохарканьем, а также легочной гипертензией.

Синдром гипоксии

К синдрому гипоксии приводит как порок сердца у взрослых. так и у детей. При этом его стоит дифференцировать с синдромом дыхательных расстройств, потому как гипоксия – это следствие данного состояния. Гипоксия характеризуется снижением парциального давления кислорода в крови, а также нарастанием углекислого газа. В условиях, когда кислорода недостаточно, а организм при пороке испытывает такое нарушение практически постоянно, развитие тканей и органов ребенка отстает от возрастных норм.

Журнал «Здоровье ребенка» 4(13) 2008

Вернуться к номеру

Врожденные пороки сердца у детей с генными синдромами

Авторы: Г.Э. СУХАРЕВА, Крымский государственный медицинский университет им. С.И. Георгиевского, кафедра педиатрии с курсом детских инфекционных болезней, Республиканская детская клиническая больница, г. Симферополь

Версия для печати

Резюме / Abstract

Проведено наблюдение за 56 детьми в возрасте 0–18 лет с врожденными пороками сердца и ассоциированной наследственной патологией, у 20 из них отмечались генные синдромы. Выявлены особенности течения врожденных пороков сердца и сосудов у больных с наследственными заболеваниями. В представленной работе впервые в отечественной литературе описано поражение сердца у двух детей с синдромом Секкеля. Проведенные исследования доказывают необходимость осмотра детей с врожденными пороками сердца врачом-генетиком и обязательного обследования больных с синдромальной патологией для исключения врожденных аномалий развития сердечно-сосудистой системы.

Ключевые слова / Key words

дети, врожденные пороки сердца, генные синдромы

Наследственность — омнибус, в котором нас сопровождают наши предки; то и дело кто-нибудь из них высовывается оттуда, ошеломляя нас своим появлением.

Оливер Холмс

В Украине врожденные сердечно-сосудистые заболевания у детей представляют собой все более серьезную проблему здравоохранения. С начала 90-х годов частота заболеваний органов кровообращения в детском возрасте возросла в 2,5–3 раза [8]. Одной из задач клинициста является поиск этиологического фактора сердечной патологии. За последние годы произошел существенный пересмотр взглядов на природу патологии сердца. Если до недавнего времени в качестве ведущей причины рассматривалось влияние вирусов на кардиогенез с последующим формированием врожденных пороков сердца (ВПС) или развитием воспаления, то научные исследования последних лет свидетельствуют об огромной роли в формировании различной патологии сердца генетических факторов [1, 3, 4, 6, 9, 13, 15, 20]. Врожденные пороки сердца и сосудов представляют с генетической точки зрения весьма гетерогенную группу, встречаясь либо в изолированном виде, либо входя в состав множественных врожденных пороков развития (МВПР), а также моногенных (аутосомно-доминантных или аутосомно-рецессивных) или хромосомных синдромов [2, 7, 11, 12, 14, 16, 17, 19, 23].

Заболевания сердечно-сосудистой системы с учетом влияния генетических факторов Н.А. Белоконь [5] подразделила на следующие группы:

1. Сердечно-сосудистая патология при наследственных синдромах.

2. Сердечно-сосудистая патология при хромосомных аномалиях.

3. Семейные заболевания, при которых сердце является единственной (основной) мишенью поражения.

4. Болезни с наследственным предрасположением, при которых наряду с генетическими большое значение имеют факторы влияния среды.

Сопутствующая патология может иметь различное влияние на состояние ребенка, часто определяя прогноз более существенно, чем сам ВПС: различные наследственные заболевания могут значительно осложнять развитие ребенка, затруднять хирургическое лечение порока сердца и приводить к осложнениям в пред- и послеоперационном периоде, а в некоторых случаях даже могут ставить под сомнение целесообразность хирургической коррекции. В частности, кардиохирург должен знать, что при синдроме Холта –— Орама [22] затруднена пункция периферических артерий в связи с патологией лучевой кости и, соответственно, аномальным расположением сосудов. Послеоперационный период синдромов Беквита — Видемана и Ди Джорджи может сопровождаться судорогами гипогликемической и гипокальциемической природы, а также проблемами инфекционного характера и т.д.

Изучение сердечно-сосудистых заболеваний у детей с ассоциированной наследственной патологией является актуальным, так как своевременная диагностика синдромальной патологии, знание этиологии и патогенеза развивающихся специфических осложнений, их профилактика и лечение могут улучшить прогноз и качество жизни пациентов с ВПС.

Цель исследования: выявить особенности течения врожденных пороков сердца и сосудов у больных с генными синдромами.

Нами проведено наблюдение за 56 детьми с ВПС в возрасте 0–18 лет с заболеваниями сердечно-сосудистой системы и ассоциированной наследственной патологией (у 20 из них отмечались генные синдромы), прошедшими стационарное лечение в отделениях реанимации новорожденных, патологии новорожденных, врожденной и наследственной патологии, кардиоревматологии РДКБ и находящимися на диспансерном учете в Крымском республиканском медико-генетическом центре за период 2001–2007 гг.

Методы исследования: клинические; общие лабораторные методы; ЭКГ в покое и при физической нагрузке в 12 стандартных отведениях; холтеровское мониторирование ЭКГ; рентгенография органов грудной клетки в прямой и боковой проекциях; эхокардиография сердца и магистральных сосудов; пульсоксиметрия; кариотипирование; генеалогический метод; генетические биохимические методы.

Среди генетических синдромов, ассоциированных с поражением сердца, преобладали синдром Марфана — у 4 больных (20 %) (рис. 1, 2), синдромы Нунан (рис. 3, 4), Вильямса (рис. 5, 6), Ивемарка (рис. 16) — по 3 случая (по 15 %), синдромы Секкеля и Корнелии де Ланге (рис. 7) — по 2 случая (по 10 %). В единичных случаях (по 5 %) выявлены синдромы Смита — Лемли — Опитца (рис. 8), Холта — Орама (рис. 9), Крузона.

У всех больных с синдромом Марфана имеется расширение восходящей аорты как признак начинающейся аневризмы аорты. Несмотря на то что в настоящее время нет показаний к хирургическому лечению, дети требуют постоянного контроля кардиолога для проведения своевременного оперативного лечения.

Все дети с синдромом Вильямса были прооперированы: устранены КА, надклапанный стеноз аорты. Однако у 1 ребенка во время операции была диагностирована гипоплазия аорты на большом протяжении, что является противопоказанием для ее устранения. Дети находятся под наблюдением кардиолога.

Мы наблюдали 2 детей с редким синдромом Секкеля, описанным в единичных источниках в зарубежной литературе [21, 24, 25]. Так, M.R. MacDonald et al. описали всего 60 наблюдений данного синдрома на протяжении 40 лет, а поражение сердца при синдроме Секкеля в зарубежной литературе описано лишь в нескольких работах. В наших наблюдениях у больных с синдромом Секкеля была диагностирована прогрессирующая митральная недостаточность, у 1 ребенка — в сочетании с митральным стенозом (рис. 10). Больная умерла в возрасте 18 лет, так как родители отказались от хирургического лечения.

У второго ребенка (рис. 11а) в возрасте 3 месяцев диагностирована недостаточность МК (+). При наблюдении в динамике зафиксировано прогрессирование данных изменений до МК (++) (рис. 12) в возрасте 1 год 8 мес. (рис. 11б). Ребенку будет показано оперативное лечение при дальнейшем прогрессировании митральной недостаточности.

В 2 случаях недифференцированных МВПР проводился синдромальный поиск. В первом случае возникла необходимость синдромального поиска у ребенка 2 лет с ВПС (атриовентрикулярная коммуникация).

У ребенка отмечаются аномалия развития шейных и верхнегрудных позвонков («человек без шеи»), задержка роста (синдром Клиппеля — Фейля). Больной был направлен на хирургическое лечение ВПС (рис. 13).

Во втором случае (рис. 14) ребенку с недифференцированным синдромом в возрасте 6 мес. по жизненным показаниям была проведена хирургическая коррекция ВПС (устранена КА). Результат операции удовлетворительный. В настоящее время ребенок находится под наблюдением окулистов.

Синдром Ивемарка (рис. 16), или синдром гетеротаксии [10, 18], часто сочетается с единственным желудочком сердца (ЕЖС), что нашло свое отражение в классификации ВПС: SV, heterotaxia syndrome (синдром Ivemark’s, изометризм, синдром асплении/полисплении).

Все дети с синдромом Ивемарка в наших наблюдениях умерли в неонатальном периоде в связи со сложностью хирургической коррекции ВПС на фоне генетического синдрома.

Таким образом, состояние детей с синдромальной патологией определяется не только тяжестью поражения сердца, различные наследственные заболевания могут приводить к дисфункции других органов и систем, тем самым затруднять терапевтическое и хирургическое лечение порока сердца. Проведенные исследования доказывают необходимость осмотра детей с ВПС врачом-генетиком и обязательного обследования больных с синдромальной патологией для исключения врожденных аномалий развития сердечно-сосудистой системы. Своевременная диагностика наследственного синдрома поможет родителям получить достоверную информацию о прогнозе жизни и развития ребенка, принять адекватное решение о возможности и особенностях его воспитания в семье, узнать генетический риск при повторном деторождении и принять меры дородовой профилактики, а врачам — определить тактику ведения больного, в том числе оценить возможность и, главное, целесообразность проведения кардиохирургической коррекции.

Экономисты и генетики подсчитали, что затраты на проведение своевременной диагностики и коррекции наследственных заболеваний будут в 25 раз меньшими, чем расходы на содержание и лечение людей с наследственной патологией, а также на пособия по инвалидности.

«Если детей с врожденным уродством показать неподготовленным людям, это может произвести страшное впечатление. Подобный прием я бы отнес к числу запрещенных. Но коль есть угроза, лучше показать. Пусть Он и Она знают, что ожидает их потомство», — заметил заведующий отделом Института молекулярной биологии и генетики Национальной академии наук, академик АМН, член-корреспондент НАН Украины, профессор В. Кордюм.

Список литературы / References

1. Актуальные проблемы перинатальной кардиологии / Таболин В.А. Котлукова Н.П. Симонова Л.В. и др. // Педиатрия. — 2000. — № 5. — С. 13-18.

2. Белозеров Ю.М. Изолированный стеноз легочной артерии как признак наследственного заболевания // Тезисы Всерос. конгресса «Детская кардиология 2002». — М. 2002. — С. 138-142.

3. Белозеров Ю.М. Страхова О.С. Врожденные пороки сердца у детей (генетические и средовые факторы возникновения). — М. МНИИ педиатрии и детской хирургии МЗ РФ, 2002. — 27 с.

4. Белозеров Ю.М. Страхова О.С. Наследственные болезни сердечной мышцы // Нижегородский мед. журн. — 2001. — № 2. — С. 90-93.

5. Белоконь Н.А. Кубергер М.Б. Болезни сердца и сосудов у детей: Руководство для врачей. — М. Медицина, 1987. — Т. 2. — 480 с.

6. Бокерия Л.А. Гудкова Р.Г. Сердечно-сосудистая хирургия — 2001. Болезни и врожденные аномалии системы кровообращения. — М. Изд-во НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, 2002. — 348 с.

7. Бочков Н.П. Лазюк Г.И. Генетика ВПС // Наследственная патология человека / Под ред. Ю.Е. Вельтищева, Н.П. Бочкова. — М. 1992. — Т. 1. — С. 39-40.

8. Волосовец А.П. Современные достижения и проблемы детской кардиоревматологической службы Украины // Здоровье ребенка. — 2006. — № 1. — С. 9-14.

9. Генетические синдромы у детей с ВПС / Левченко Е.Г. Таболин В.А. Котлукова Н.П. и др. // Вестник аритмологии (Материалы конгресса «Детская кардиология 2000»). — 2000. — № 18. — С. 102.

10. Зиньковский М.Ф. Довгань А.М. Сейдаметов Р.Р. Комплексы сложных врожденных пороков сердца, сопровождающие предсердный изомеризм и гетеротаксию внутренних органов // Таврический медико-биологический вестник. — 2007. — Т. 10, № 2. — С. 87‑94.

11. Котлукова Н.П. Кардиоваскулярная патология у новорожденных и детей раннего возраста. Ранняя диагностика, некоторые аспекты патогенеза, организация помощи: Автореф. дис… д-ра.мед.наук — М. 2001. — 57 с.

12. Мутафьян О.А. Врожденные пороки сердца у детей. — СПб. Невский диалект, 2002. — 331 с.

13. Наследственные болезни сердца у детей / Белозеров Ю.М. Леонтьева И.В. Школьникова М.А. и др. // Рос. вестн. перинатологии и педиатрии. — 1998. — № 1. — С. 18-23 .

14. Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование: Атлас-справочник / С.И. Козлова, Н.С. Демикова, Е. Семанова, О.Е. Блинникова. —Изд. 2-е, доп. — М. Практика, 1996. — 416 с.

15. Современные методы пренатальной диагностики хромосомных заболеваний / В.С. Горин, В.Н. Серов, С.Г. Жабин и др. // Вестн. Рос. ассоц. акушеров-гинекологов. — 2000. — № 3. — С. 47-52.

16. Сухарева Г.Э. Афанасьева Н.А. Наследственные болезни сердца у детей // Таврический медико-биологический вестник. — 2001. — Т. 4, № 3. — С. 61-69.

17. Сухарева Г.Э. Афанасьева Н.А. Частота наследственной патологии у детей с врожденными пороками сердца // Вестник физиотерапии и курортологии. — 2002. — № 1. — С. 28.

18. Сухарева Г.Э. Наш опыт наблюдения и тактика диспансеризации детей с единственным желудочком сердца // Таврический медико-биологический вестник. — 2007. — Т. 10, № 2. — С. 27-33.

19. Харпер П. Практическое медико-генетическое консультирование. — М. 1986. — 230 с.

20. Шарыкин А.С. Врожденные пороки сердца: Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. — М. Теремок, 2005. — 384 с.

21. Di Blasi S. Belvedere M. Pintracuda S. Seckel’s syndrome: a case report // J. Med. — 1993. — Vol. 24, № 1. — P. 75-96.

22. Holt M. Oram S. Familian heart disease with skeletal malformation // Brit. Heart J. — 1960. — № 2. — Р. 236.

23. McKusick V. Genetics and cardiovascular disease — 1981 // Jap. Circulat. J. — 1982. — Vol. 46. — P. 1-7.

24. Rappen U. von Brenndorff A.I. Cardiac symptoms in 2 patients with Seckel syndrome // Monatsschr. Kinderheilkd. — 1993. — Bd. 141, № 7. — S. 584-586.

25. Ucar B. Killic Z. Dinleyici E.C. Seckel syndrome associated with atrioventricular canal defect: a case report // Clin. Dysmorphol. — 2004. — Vol. 13, № 1. — P. 53-55.

Матвей Семишкур «Shape Of My Heart» (Дуэт с Биланом) Голос Дети 2 2015

Порок сердца: врожденный порок сердца у новорожденного, приобретенный порок сердца у взрослых

Закрыть

Болезни
- Инфекционные и паразитарные болезни
- Новообразования
- Болезни крови и кроветворных органов
- Болезни эндокринной системы
- Психические расстройства
- Болезни нервной системы
- Болезни глаза
- Болезни уха
- Болезни системы кровообращения
- Болезни органов дыхания
- Болезни органов пищеварения
- Болезни кожи
- Болезни костно-мышечной системы
- Болезни мочеполовой системы
- Беременность и роды
- Болезни плода и новорожденного
- Врожденные аномалии (пороки развития)
- Травмы и отравления
Симптомы
- Системы кровообращения и дыхания
- Система пищеварения и брюшная полость
- Кожа и подкожная клетчатка
- Нервная и костно-мышечная системы
- Мочевая система
- Восприятие и поведение
- Речь и голос
- Общие симптомы и признаки
- Отклонения от нормы
Диеты
- Снижение веса
- Лечебные
- Быстрые
- Для красоты и здоровья
- Разгрузочные дни
- От профессионалов
- Монодиеты
- Звездные
- На кашах
- Овощные
- Детокс-диеты
- Фруктовые
- Модные
- Для мужчин
- Набор веса
- Вегетарианство
- Национальные
Лекарства
- Антибиотики
- Антисептики
- Биологически активные добавки
- Витамины
- Гинекологические
- Гормональные
- Дерматологические
- Диабетические
- Для глаз
- Для крови
- Для нервной системы
- Для печени
- Для повышения потенции
- Для полости рта
- Для похудения
- Для суставов
- Для ушей
- Желудочно-кишечные
- Кардиологические
- Контрацептивы
- Мочегонные
- Обезболивающие
- От аллергии
- От кашля
- От насморка
- Повышение иммунитета
- Противовирусные
- Противогрибковые
- Противомикробные
- Противоопухолевые
- Противопаразитарные
- Противопростудные
- Сердечно-сосудистые
- Урологические
- Другие лекарства
ДЕЙСТВУЮЩИЕ ВЕЩЕСТВА
Врачи
Клиники
Справочник
- Аллергология
- Анализы и диагностика
- Беременность
- Витамины
- Вредные привычки
- Геронтология (Старение)
- Дерматология
- Дети
- Женское здоровье
- Инфекция
- Контрацепция
- Косметология
- Народная медицина
- Обзоры заболеваний
- Обзоры лекарств
- Ортопедия и травматология
- Питание
- Пластическая хирургия
- Процедуры и операции
- Психология
- Роды и послеродовый период
- Сексология
- Стоматология
- Травы и продукты
- Трихология
- Другие статьи
Словарь терминов
- [А] Абазия .. Ацидоз
- [Б] Базофилы .. Богатая тромбоцитами плазма
- [В] Вазопрессин .. Выкидыш
- [Г] Галлюциногены .. Грязи лечебные
- [Д] Деацетилазы гистонов .. Дофамин
- [Ж] Железы .. Жиры
- [И] Иммунитет .. Искусственная кома
- [К] Каверна .. Кумарин
- [Л] Лапароскоп .. Лучевая терапия
- [М] Макрофаги .. Мутация
- [Н] Наркоз .. Нистагм
- [О] Онкоген .. Отек
- [П] Паллиативная помощь .. Пульс
- [Р] Реабилитация .. Родинка (невус)
- [С] Секретин .. Сыворотка крови
- [Т] Таламус .. Тучные клетки
- [У] Урсоловая кислота
- [Ф] Фагоциты .. Фитотерапия
- [Х] Химиотерапия .. Хоспис

Порок сердца у новорожденных: причины, диагностика, лечение

Врожденные пороки сердца (ВПС) — это анатомические дефекты в сердце и его сосудах, возникшие еще до рождения ребенка. Порок сердца у новорожденных — довольно распространенная патология, которая без лечения может привести к смерти, поэтому родителям необходимо знать признаки болезни сердца и вовремя обращаться за помощью, если они заметили их у своего ребенка.

Причины ВПС

К сожалению, никогда нельзя установить точную причину в каждом конкретном случае, однако существует множество предрасполагающих факторов:

Генетические факторы — сюда входят различные хромосомные аномалии и мутации генов;
Экологические факторы — на развитие плода и его органов отрицательно сказывается загрязнение окружающей среды;
Наследственность;
Прием некоторых лекарств во время беременности;
Возраст родителей;
Внутриутробная инфекция;
Такие заболевания матери, как краснуха, сахарных диабет, тяжелый токсикоз и др.;
Вредные привычки — особенно опасны в первом триместре беременности, когда закладываются и формируются основные органы.

Классифицируют ВПС у новорожденных по-разному. Одна из самых популярных классификаций делит пороки на «белые» и «синие».

Белые пороки

В норме желудочки сердца разделены сплошной перегородкой. Если она не формируется до конца, в ней возникает один или несколько дефектов (отверстий), через которые смешивается артериальная и венозная кровь. Ткани и органы получают меньше кислорода и питательных веществ, что, в итоге, влияет на общее состояние младенца. Самочувствие еще зависит от того, сколько отверстий в перегородке, какой они величины и где расположены. Если крови смешивается мало, то развитие ребёнка не страдает, и порок можно выявить лишь во время обследования. Если отверстий в перегородке много и они большие, то появляется одышка, кожа приобретает бледный оттенок, ребенок сильно потеет. Эти проявления усиливаются, когда он плачет, сосет грудь, а иногда даже просто меняет положение тела.

Кровообращение плода отличается от взрослого: кислород и питательные вещества он получает из крови матери через плаценту. Из правого предсердия кровь попадает сразу в левое предсердие через овальное окно, которое закрывается практически сразу после рождения. Иногда по каким-то причинам этого не происходит. Чаще этот вид порока сердца встречается у новорожденных девочек. Если остается небольшое отверстие, то сразу после рождения симптомы могут отсутствовать. Дети в младшем возрасте хорошо растут, развиваются, иногда даже занимаются спортом. Симптомы начинают проявляться после десяти лет, а к двадцати годам формируется сердечная недостаточность. Если отверстие большое, их можно заметить сразу.

Коарктация аорты

В данном случае происходит сужение просвета аорты, через который крови труднее покидать сердце, поэтому, чтобы ее выбрасывалось достаточно, желудочек вынужден работать с повышенной нагрузкой, что отрицательно сказывается на нем. Давление в верхней половине тела отличается от нижней: сверху оно повышено, снизу — понижено. У новорожденных и грудничков сердечная недостаточность и постоянная гипертония верхней части тела бывают настолько сильными, что угрожают необратимой травмой сосудов мозга, поэтому требуется хирургическое лечение.

Стеноз устья аорты

Этот порок сердца у ребенка возникает, когда сужается клапан аорты. Через небольшое отверстие крови труднее покидать левый желудочек. Если стеноз небольшой, сначала симптомы могут не проявляться, и родители даже не подозревают о болезни ребенка. Если сужение большое, малыш тяжело дышит, его сердце бьется чаще. Иногда дети постарше могут жаловаться на приступы удушья и даже терять сознание.

Открытый артериальный проток

До рождения ребенка кровь из его легочной артерии поступает в аорту по специальному сосуду, который называется артериальным протоком. Затем он закрывается. Если же остается открытым, то часть крови возвращается по нему обратно. Главные признаки порока, которые могут заметить родители — это бледная кожа, ребенку тяжело сосать грудь, он плохо растет и набирает вес.

Стеноз легочной артерии

Это сужение легочной артерии в любом ее месте. Крови сложно проходить препятствие по такому сосуду, поэтому возникают симптомы сердечной недостаточности. Кроме них, при осмотре новорожденного можно заметить пульсацию вен на шее.

Синие пороки

Тетрада Фалло

Она включает в себя четыре дефекта:

Стеноз легочной артерии;
Дефект межжелудочковой перегородки;
Смещение аорты вправо;
Утолщение стенок правого желудочка.

Поскольку изменений много, болезнь проявляется рано. Губы ребенка начинают синеть уже в 3-4 месяца. Цианоз становится постоянным ближе к году. После активных игр малыш стремится сесть на корточки, поскольку так сердцу легче справиться с повышенной нагрузкой.

Атрезия трехстворчатого клапана

Иногда вместо трехстворчатого клапана образуется плотная перегородка, через которую кровь течь не может. Она вынуждена через дефекты в сердце искать себе другой путь и в итоге попадает в аорту или легочную артерию.

Аномальное впадение легочных вен

Этот порок сердца у детей возникает тогда, когда легочные вены соединяются с сосудами, идущими в правое предсердие, или же впадают непосредственно в него. Поскольку болезнь тяжелая, ее признаки проявляются очень рано, хотя цианоз кожи сначала можно и не увидеть. Однако постепенно он нарастает и становится заметным.

Транспозиция крупных сосудов

Врождённый порок, при котором круги кровообращения не соединяются друг с другом. Аорта и легочная артерия меняются местами, поэтому артериальная кровь снова попадает в легкие, а венозная течет к тканям и органам. Ребенок может жить, пока открыто овальное окно, но если оно закрывается, круги кровообращения больше не пересекаются и жизнь становится невозможной. Без лечения смерть наступает рано.

Общий артериальный ствол

Артериальный ствол — это единый сосуд, по которому кровь поступает в оба круга кровообращения. Поскольку он один, кровь не может правильно разделяться и смешивается в нем. К обычным симптомам сердечной недостаточности добавляется увеличение печени и селезенки.

К МАРС-синдрому («малые аномалии развития сердца») относят пролапс митрального клапана, ложные хорды в левом желудочке и другие аномалии развития внешнего и внутреннего строения сердца. МАРС часто ставят детям, однако не стоит пугаться: он обычно протекает медленно, и симптомы исчезают уже к пяти годам. Подобные нарушения чаще всего не влияют на рост ребенка и работу его сердца.

Общие симптомы ВПС

У всех пороков, как и у любых заболеваний, которые нарушают работу какого-то одного органа, есть общие симптомы. Их проявление зависит от тяжести заболевания и характера дефекта:

Одышка, которая особенно заметна при кормлении ребенка, плаче и других физических нагрузках;
Бледность или цианоз кожи — зависит от типа ВПС. Сперва ее можно заметить на губах и возле носа, а затем она распространяется дальше;
Вялость, быстрая утомляемость;
Ребенок плохо растет;
Увеличение или уменьшение числа сердечных сокращений;
Потливость;
Медленная прибавка в весе.

Диагностика

Диагностика ВПС включает в себя следующие пункты:

Сбор полного анамнеза — материнского, наследственного, семейного;
Объективное обследование — осмотр, выявление типичных внешних признаков, подсчет пульса, дыхания, прослушивание шумов в сердце, определение размеров печени, селезенки;
Лабораторное обследование — клинический и биохимический анализ крови;
Инструментальное обследование — пульсоксиметрия, измерение артериального давления, ЭКГ, ЭХО-КГ, рентген грудной клетки;
При необходимости проводят ангиографию и зондирование сердца.

Лечение

Когда выявляется врожденный порок сердца у младенцев, такие дети в обязательном порядке наблюдаются не только педиатром, но и кардиологом. Лечение может быть терапевтическим или хирургическим с максимальным устранением дефекта. Лекарства назначают до операции, чтобы правильно подготовить ребенка к ней, и после, чтобы организм быстрее восстановился. Иногда их приходится принимать постоянно.

Кроме медикаментозного лечения родители должны создавать детям с ВПС правильные условия для развития. Нужно увеличить число кормлений, уменьшая количество пищи на каждый прием, чтобы ребенок не так уставал. Он будет получать необходимую пищу, успевая отдыхать при этом. Рекомендуется почаще гулять на улице, но ограничивать физическую нагрузку в зависимости от тяжести заболевания. Сердце должно успевать справляться со своей работой. Поскольку дети с такими заболеваниями больше подвержены простудам и тяжелее их переносят, необходима правильная их профилактика.

При своевременно оказанном лечении и обеспечении необходимых условий жизни прогноз для большинства детей благоприятный, они могут нормально развиваться, расти и вести практически полноценную жизнь.

Профилактика ВПС

Поскольку известно много факторов, предрасполагающих к рождению детей с пороками сердца, важно проводить правильную их профилактику. Женщина, планирующая беременность, должна отказаться от вредных привычек, ведь никотин и алкоголь пагубно сказываются на развитии плода.

Вовремя сделанная прививка от краснухи убережет беременную от заболевания, а значит, и плод от аномалий. Принимать любые лекарства следует с осторожностью, ведь не только сильнодействующие препараты могут влиять на развитие будущего ребенка. Даже некоторые витамины и лекарства, отпускающиеся без рецепта, запрещены во время беременности. Стоит тщательно изучить инструкцию, а еще лучше – посоветоваться с врачом.

Особенное внимание нужно уделить правильному ведению беременности: вовремя посещать врача, принимать назначенные препараты и проходить все необходимые процедуры. Иногда пороки сердца выявляются еще до рождения ребенка.

Синдромы врожденных пороков сердца | Лечение Сердца

Новые статьи