Врожденная воронкообразная деформация грудной клетки: Деформация грудной клетки у детей и подростков

Деформация грудной клетки у детей и подростков

Деформация грудной клетки у детей и подростков — лечение врожденных и приобретенных деформаций в НМИЦ им. Г.И. Турнера

Мы дарим детям радость движения!

Национальный медицинский исследовательский центр детской травматологии и ортопедии имени Г. И. Турнера был основан в 1932 году, а сегодня занимает лидирующее положение в стране, являясь одним из крупнейших государственных клинических учреждений России, лечебно-диагностическим и научно-исследовательским центром, способным решать любые, даже самые сложные задачи в области детской травматологии и ортопедии.

546

Медицинских сотрудников
и научных работников

58 419

Проведенных консультаций в 2020 году

6 720

Пациентов прошедших лечение
в 2020 году

Надзорные органы

×

Форма обратной связи

Наши администраторы ответят на любой интересующий вопрос по услуге

×

Форма онлайн записи

×

Благодарим за ваше обращение!

На данный момент ответы на вопросы публикуются выборочно и опция работает в тестовом режиме с целью повышения наполненности и информативности нашего сайта.

Для оперативного получения ответа на ваш вопрос необходимо позвонить по многоканальному номеру:

+7(812)507-54-54

пн. — пт. 9:00 — 20:00
сб., вс. 10:00 — 16:00

×

Благодарим вас за отзыв!

Он находится на модерации и будет доступен на сайте в ближайшее время.

Самая большая награда для врачей и всего коллектива НМИЦ им. Г.И. Турнера — это счастливые истории наших пациентов. Поделиться историей можно: здесь

Этот сайт использует cookie для хранения данных. Продолжая использовать сайт, Вы даете свое согласие на работу с этими файлами. OK

Публикации в СМИ

Врождённые деформации грудной клетки — пороки развития, связанные с изменением формы стенки грудной клетки.

Воронкообразная грудная клетка (pectus excavatus) — порок развития, который, кроме косметического дефекта в виде западения грудины и рёбер, сопровождается различными функциональными нарушениями в дыхательной системе и ССС. У мальчиков наблюдают в 3 раза чаще. Различают три стадии заболевания (компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную), три формы деформаций (симметричную, асимметричную и плосковоронкообразную), три степени деформации (I степень — глубина деформации менее 2 см, смещения сердца нет; II степень — глубина деформации менее 4 см, смещение сердца на 2–3 см; III степень — глубина деформации более 4 см, смещение сердца более чем на 3 см). Лечение: общие и специальные гимнастические упражнения, массаж. Оперативное лечение показано при прогрессирующих деформациях с функциональными нарушениями в возрасте 4–5 лет. В арсенале хирургического лечения много методов, однако ни один из них не принят как оптимальный. При каждом отмечают риск поздних рецидивов • Удаление деформированных рёберных хрящей • Остеотомия грудины • Коррекция дефекта грудины введением костного клина • Фиксация поддерживающим бруском, расположенным позади грудины • Другие варианты: дозированное вытяжение, использование магнитов и т.д.

Килевидная деформация грудной клетки («куриная» грудь, pectus carinatum) — выступание грудины и прикрепляющихся к ней рёберных хрящей. Поражение рёберных хрящей может быть одно- или двусторонним, а грудина выступать кпереди в верхнем или нижнем отделах. При консервативном лечении назначают общие и специальные гимнастические упражнения, массаж. Из предложенных оперативных методов лечения наиболее приемлема субперихондральная резекция хрящей. Корригируют путём поперечной остеотомии с перемещением грудины кзади.

Синдром Полэнда — сочетание аномалий, включающих отсутствие большой и малой грудной мышц, синдактилию, брахидактилию, ателию и/или амастию, деформации или отсутствие рёбер, отсутствие волос в подмышечной впадине и уменьшение толщины подкожной клетчатки. У каждого пациента отмечают различные компоненты синдрома. Деформация грудной клетки варьирует от лёгкой гипоплазии рёбер и рёберных хрящей на стороне поражения до аплазии передней части рёбер и всех рёберных хрящей. Хирургическое лечение необходимо лишь небольшой части пациентов.

Дефекты грудины — широкий спектр редких аномалий грудины, сердца и верхних отделов брюшной стенки • Торакальная эктопия сердца — классическое «обнажённое сердце», не прикрытое спереди никакими тканями, часто отмечают тетраду Фалло, стеноз лёгочной артерии, транспозицию магистральных сосудов и ДМЖП. Лечение торакальной эктопии сердца почти всегда безуспешно • Шейная эктопия сердца. Пациенты отличаются от больных с торакальной эктопией расстоянием, на которое перемещено сердце • Торако-абдоминальная эктопия сердца. Расщепление нижней части грудины, сердце покрыто мембраной. Хирургическое вмешательство направлено на закрытие дефекта кожи над сердцем и брюшной полостью • Расщепление или раздвоение грудины • Дистальный дефект грудины встречают как составную часть пентады Кэнтрелла.

Синдром передней лестничной мышцы • Причины: добавочное шейное ребро, спазм и вторичное укорочение лестничной мышцы или травматическая деформация костей грудной клетки и плечевого пояса • Клиническая картина. Боли в области шеи, надплечья и руки (по ходу локтевого нерва) и периферический парез руки, вызванные сдавлением сосудисто-нервного пучка в переднем межлестничном пространстве (между передней и средней лестничными мышцами). Клиническая картина напоминает болезнь Рейно • Диагноз подтверждают исследованием функций локтевого нерва • Лечение. Декомпрессия сосудисто-нервного пучка, чаще всего путём резекции I или добавочного шейного ребра (при его наличии), рассечения передней лестничной мышцы. Освобождение нервов из окружающих рубцовых тканей, обычно выполняемое через надключичный доступ.

МКБ-10 • M95.4 Приобретённая деформация грудной клетки и рёбер • Q67 Врождённые костно-мышечные деформации головы, лица, позвоночника и грудной клетки • Q67.6 Впалая грудь • Q67.7 Килевидная грудь • Q67.8 Другие врождённые деформации грудной клетки

Воронкообразная деформация грудной клетки — операция на грудь сапожника у детей и взрослых в Москве

Этиология и патогенез вогнутой грудной клетки. Почему возникает воронкообразная деформация грудной клетки?

Самой распространенной деформацией грудной клетки является воронкообразная деформация (ВГДК, Pectus Excavatum, чашковидная грудь, грудь сапожника). Она относится к так называемым врожденным порокам развития грудной клетки, которые обнаруживаются у 1 новорожденного на 1000 (по некоторым другим статистическим данным – у 3 человек на 1000). 91% всех пороков развития грудной клетки приходится на воронкообразные деформации той или иной степени тяжести.

ВГДК существует в трех формах:

• симметричная ВГДК
• ассиметричная ВГДК,
• плоская ВГДК.

Более подробные классификации предложены разными авторами и имеют большое значение при выборе метода лечения и прогнозировании результата операции. Наиболее распространённые классификации степени деформации воронкообразной груди представили доктор Парк (Hyung Joo Park, Южная Корея) и доктор Зенг (Zeng Q, Китай).

Наследственно приобретенная патология прогрессирует вследствие ускоренного, опережающего роста реберных хрящей. А это, в свою очередь приводит к неправильному развитию грудной клетки – ее западению в 80% случаев развития заболевания. Иногда при рождении дефект (ямочка) практически не заметен, но начинает стремительно прогрессировать в период активного роста пациента. В связи с этим крайне важна своевременная диагностика ВГДК и наблюдение у педиатора, ортопеда, торакального хирурга.

Диагностика и лечебно-диагностические тактики вогнутой груди. Лечение воронкообразной грудной клетки

Диагностика воронкообразной деформации грудной клетки осуществляется на основании визуального осмотра, рентгенологического исследования, а также компьютерной томографии грудой клетки с 3D-реконструкцией ребер. Оценивается состояние хрящей, ребер, соединительной ткани (для исключения наличия у пациента синдрома Марфана и других нарушений). Помимо этого диагностика помогает определить степень деформации, центр депрессии, степень смещения сердца. Все эти данные помогаю точнее наметить тактику лечения.

Вопреки распространенному мнению, воронкообразная деформация не может быть полностью исправлена никакими другими методами, кроме хирургического. Плавание, ношение специальных ортезов, лечебная физкультура, массаж, разрабатывание легких и другие упражнения, безусловно, улучшают ситуацию, но к сожалению, не дают ощутимых результатов. Хирургическая же коррекция на сегодняшний день является безопасным и эффективным методом исправления воронкообразной деформации грудной клетки.

Операции по коррекции ВГДК проводятся с 1911 года, в России – с 1949 г (у взрослых пациентов) и с 1961 г. (у детей).

На сегодняшний день очень хорошо зарекомендовал себяметод Насса — операция по Нассу, относящийся к миниинвазивным методам коррекции деформаций грудной клетки. Он применяется уже более 10-ти лет и на данный момент актуальной альтернативы методу по его эффективности и безопасности не существует.

Метод состоит во введении пациенту металлической пластины (иногда двух), помогающей выправить грудную клетку. Через 3-4 года пластину извлекают, разрезы при этом проводятся в тех же местах, что и при установке пластины. После извлечения пластины (пластин) пациент считается абсолютно здоровым, а грудная клетка исправленной. Но это не значит, что все 3-4 года пациент живет в щадящем режиме — уже через 6 месяцев после проведения операции можно вернуться к привычному образу жизни и даже занятиям спортом.

Осложнения, вызванные хирургической коррекцией по методу Насса минимальны, период восстановления пациента после операции также существенно сокращается.

Высока также и удовлетворенность пациентов результатами операции (до 98%), всего у 2% наблюдается остаточная деформация, это связано с отклонениями от технологии проведения загрудинного канала в ходе операции. В качестве основных преимуществ метода необходимо отметить также его малотравматичность, небольшой реалибитационный период в сравнении с другими устаревшими операциями коррекции ВДГК и отсутствие заметных послеоперационных рубцов, т.к. произведение небольших разрезов по бокам позволяет полностью исправить деформацию.

Кроме того, метод Насса допускает проведение повторных операций в случае, если первая операция не позволила достичь желаемого эффекта, а также в случае исправления рецидивов, или исправления дефектов, вызванных проведенной в раннем возрасте коррекций грудной клетки другими методами.

Показания к хирургической коррекции воронкообразной грудной клетки

Хирургическую коррекцию рекомендуется проводить по функциональным, косметическим и ортопедическим показаниям.

К функциональным показаниям относят нарушения, затрудняющие нормальную работу организма. ВГДК приводит к снижению объема грудной клетки, которое в свою очередь сказывается на основных функциях внутренних органов.

С точки зрения влияния на сердце воронкообразной деформации грудной клетки можно отметить его «раздражение», возможное сдавление и даже смещение относительно нормального положения. Сердцебиение учащается и сильно ощущается, особенно при нагрузках. Появляется одышка, боли в сердце.

Деформация влияет и на легкие пациента – снижается их жизненная емкость, нарушается механика дыхания. После проведения хирургической коррекции система транспорта кислорода в организме больного полностью восстанавливается. Также к функциональным показаниям к коррекции впалой грудной клетки можно отнести обще снижение выносливости и частые простудные заболевания.

Степень выраженности деформации определяется несколькими способами. Например, можно заполнить область деформации какой-либо жидкостью, тем самым измерив объем. Этот метод нагляден, но не стандартизирован. Для того, чтобы определить, нужна пациенту операция или нет, применяется индекс Галлера (ИГ). Для этого пациенту делают компьютерную томографию грудной клетки (РКТ, МСКТ) и вычисляют соотношение длины грудной клетки по средней линии (а) и расстояние от средней линии до самого глубокого места деформации (b). Если a/b составляет более 3,25 – пациенту необходима операция.

К косметическим показаниям относят, прежде всего, недовольство пациента (или его родителей) эстетическим состоянием грудной клетки. Часто воронкообразная деформация грудной клетки сопровождается психологическими нарушениями, наличием глубоких комплексов и внутренней неуверенности. Особенно это актуально для подростков, болезненно реагирующих на мнения окружающих. Однако, перед проведением операции лишь по косметическим показаниям необходимо более тщательное обследование пациента с целью выявления и сопоставления всех возможных рисков и результатов.

Ортопедические показания к операции являются наиболее спорным показанием. Они связаны с влиянием вогнутой груди на позвоночник. Исследования доказали наличие тех или иных нарушений в позвоночнике у пациентов с ВГДК, однако они связаны больше с мышечным напряжением, нежели с изменениями в позвоночнике. Тем не менее, успешно проведенные хирургические коррекции благоприятно сказываются на осанке пациента.

Что касается возраста проведения операции – оптимальным считается период перед пубертатом (от 12 до 15 лет), как только деформация начала себя активно проявлять. Выбор именно этого возраста связан с относительной мягкостью и эластичностью грудной клетки в этот период – поэтому и сама операция и послеоперационный период проходят гораздо легче. Кроме того, при вовремя проведенной коррекции можно избежать тяжелых психологические последствий и развития ощущения собственной неполноценности у пациентов с ВДГК. Если же по каким-либо причинам провести операцию вовремя не удалось – сегодняшние технологии позволяют провести операцию в любом возрасте.

Если говорить об операциях в раннем детском возрасте — они возможны только по серьезным медицинским показаниям, когда есть реальная угроза жизни пациента, или же когда деформация может привести к серьезным нарушениям развития сердца и легких пациента.

Спешка в проведении операции может стать причиной различных осложнений, а также повторного возникновения впалой груди. Если операция проводится в раннем детском возрасте — риск рецидива остается довольно высоким. Кроме того, в раннем возрасте ребенка деформация редко бывает настолько выраженной, чтобы сформировать у ребенка комплексы и психологические нарушения. Поэтому спешить с проведением оперативной коррекции ВГДК не стоит. 

Часто задаваемые вопросы (FAQ):

В чем причина появления ямки на груди у ребенка?

Воронкообразная деформация грудной клетки – это врожденная генетическая патология развития груднины, ребер и хрящей. У детей это обычно небольшая ямка, которая с ростом ребенка прогрессирует. Мы рекомендуем не спешить с оперативным лечением детей, наблюдаться у педиатора, ортопеда, хирурга.

На сколько эффективен Vacuum Bell при исправлении ВДГК?

Его эффективность трудно оценить, поскольку использование Vacuum Bell показано далеко не всем пациентам с ВГДК. Например, у женщин его использование крайне затруднительно. Vacuum Bell может несколько улучшить внешний вид грудной клетки и уменьшить воронку примерно на 30%.

Насколько эффективно ношение ортезов совместно с занятиями физическими упражнениями при ВДГК?

Ортезы являются эффективным способом исправления ВГДК у детей до 14 лет. Однако заниматься нужно регулярно и непрерывно не менее 2-х лет. Эта программа должна составляться индивидуально, под каждого пациента. К сожалению, в России такие программы пока только разрабатываются. Но зарубежный опыт показывает, что правильное применение ортезов помогает улучшить внешний вид воронки на 50-70%.

Как нужно вести себя перед предстоящей операций?

Рекомендации стандартные: не разрешается алкоголь и курение, лекарственные перпараты принимаются только по согласованию с врачом. Помимо прочего нужно будет сдать стандартные предоперационные анализы, пройти КТ-обследование грудной клетки или сделать рентген.

Какой наркоз используется при операции Насса?

Обычно используется внутривенный наркоз, при котором пациент спит. В конце операции, когда до последнего шва остается несколько минут, наркоз прекращается, чтобы пациент легче проснулся и начал сам дышать. Правда, впоследствии большинство пациентов этот момент не помнит.

Сколько длится операция Насса по исправлению деформации грудной клетки?

Операция Насса длится от 30 до 60 минут, в зависимости от степени деформации и, соответственно, количества устанавливаемых пластин – 1-2, 3. То есть операция, при которой коррекция проводится при помощи 1 пластины, занимает в среднем 30 минут.

Через какое время после операции можно выйти на работу/учебу?

В зависимости от типа работы. Если работа офисная, за компьютером, то через 1-1,5 месяца. Если работа сопровождается физической активностью, подъемом тяжестей, то не ранее, чем через 6 месяцев, или через 3 месяца, но со строго дозированными физическими нагрузками, оговоренными с Вашим врачом.

Через какое время после операции по Нассу я смогу заняться спортом?

Через 3 месяца после операции разрешены дозированные, согласованные с врачом нагрузки, а уже через 6 месяцев можно заниматься спортом в полную силу.

Сколько нужно находиться в клинике после операции по Нассу?

Пребывание в стационаре после операции обычно до 10 дней.

Из какого материала изготовлена пластина для коррекции воронкообразной груди?

Пластины сделаны из титана. Этот металл уникален тем, что обладает памятью формы и не окисляется.

Реагирует ли металлодетектор на установленную пластину?

Нет, металлодетекторы не реагируют на титан, так как он является парамагнетиком (слабомагнитным веществом). Если вы все же беспокоитесь – можно взять в клинике справку о том, что у вас установлены пластины. Сейчас делают много операций с установкой титановых элементов в различные участки тела, поэтому службы безопасности не будут удивлены.

Сколько пластин устанавливать при исправлении вогнутой грудной клетки?

В зависимости от степени деформации устанавливают от 1 до 3 пластин. Окончательное решение, сколько пластин ставить, принимается во время операции, когда уже образован доступ к ребрам. С одной пластиной послеоперационный период протекает немного легче, чем с двумя или тремя. Три пластины ставят достаточно редко.

Через какое время пластину нужно и можно извлекать?

Обычно пластины извлекают через 3-4 года. Здесь нет жестких критериев, но со временем пластина обрастает костной тканью и через несколько лет извлечь ее сложнее. Несмотря на молодость самого метода, уже есть пациенты, которые не извлекают пластину спустя 8 лет, аргументируя тем, что нет времени на операцию и восстановление. Это не совсем правильно. После того, как коррекция закончилась, швы рассосались, внутренние органы адаптировались, нужно убрать пластину. Грудь останется зафиксированной в нормальном положении. Во время операции по удалению пластины открывают пластину с обеих сторон, слегка разгибают по кривизне и вынимают. Процедура проходит под наркозом, в эпидуральной анестезии необходимости нет.

Насколько безопасен поворот пластины при операции Насса?

Абсолютно безопасен. Мнения некоторых специалистов, относительно того, что сердце, легкие при повороте пластины можно повредить свидетельствуют о том, что данные доктора имеют очень отдаленное представление о том, как проводится операция Насса и сами ее не проводят.

Входит ли операция по Нассу в ДМС полис?

С сентября 2016г. операции Нассу проводятся в МНОЦ МГУ Москва, где все граждане России любого возраста могут рассчитывать на федеральные квоты и квоты по ВМП.

Я — москвич, как могу проконсультироваться по поводу воронкообразной груди?

Москвичам лучше всего записаться на консультацию и подъехать на очный осмотр в Медицинкий центр Медекс (м. Белорусская). Консультация платная, стоимость лучше уточнить по телефонам клиники.

Как я могу проконсультироваться по поводу ВДГК, если я живу далеко от Москвы?

Для иногородних пациентов у нас предусмотрено как консультация по фото и ренгенологическим снимкам (их можно выслать на наш e-mail: [email protected]), так и консультации по Скайпу (Skype) с использованием веб-камеры, микрофона. При видео-консультации под рукой у Вас должно быть 2 линейки, одна около 10 см, другая – около 30 см. Свет расположите сбоку, спереди, но не сзади. Время консультации Вы сможете согласовать по e-mail или по телефону +7 (499) 250-27-84 . Имя для поиска в Скайпе — drpectus

Мне уже была проведена открытая операция по коррекции ВДГК, я не доволен результатом, могу ли я пройти повторную коррекцию?

Коррекция неудачной открытой операции возможна, однако, она не всегда дает желаемый результат. Решение по таким вопросам принимается индивидуально после осмотра пациента.

Берут ли в армию с воронкообразной грудиной клеткой?

ВГДК не является противопоказанием для службы в армии. Исключение составляет только период после коррекции воронкообразной груди, пока пластина находится в теле пациента. После удаления пластины призыв также возможен.

Назад в раздел

Воронкообразная деформация грудной клетки — Центр лечения деформации грудной клетки

Пациент П., 22 года. Днепропетровская обл.

Диагноз: Врождённая асимметричная левосторонняя воронкообразная деформация грудной клетки 2 ст.

Пациент 15 лет, Киев

Диагноз: Воронкообразная деформация грудной клетки 3 степени

Пациент 11 лет, Одесская обл.

Диагноз: Воронкообразная деформация грудной клетки 3 степени

Пациент К, 20 лет. Россия, Нижний Новгород.

Диагноз: Врождённая симметричная воронкообразная деформация грудной клетки 3 степени

Пациент К., 27 лет, Донецкая обл.

Диагноз: Врожденная воронкообразная деформация грудной клетки 3 степени

Пациент Ш., 23 года, г. Николаев.

Диагноз: Врожденная воронкообразная деформация грудной клетки 3 степени

Пациент Р., 19 лет., Россия, г. Курск

Диагноз: Врожденная воронкообразная деформация грудной клетки 3 степени

Пациент Т., 15 лет, г. Харьков.

Диагноз: Врожденная симметричная воронкообразная деформация грудной клетки 3 степени

Пациент Р., 25 лет, г. Киев

Диагноз: Врожденная воронкообразная деформация грудной клетки 3 степени

Пациент М., 15 лет, г. Мукачево

Диагноз: Врожденная воронкообразная деформация грудной клетки 3 степени

Пациент Д., 25 лет, г. Киев

Диагноз: Врожденная воронкообразная деформация грудной клетки 3 степени

Пациент Ю., 28 лет, г. Ровно

Диагноз: Врожденная воронкообразная деформация грудной клетки 2 степени

Пациент Ч., 29 лет, г. Кривой Рог

Диагноз: Врожденная плоская воронкообразная деформация грудной клетки 2 степени

Пациент Д., 14 лет. Хмельницкая обл.

Диагноз: Врожденная воронкообразная деформация грудной клетки 2 степени.

Пациент О., 13 лет. Донецкая обл.

Диагноз: Врожденная воронкообразная деформация грудной клетки 3 степени.

Пациент П., 9 лет., Россия, г. Воронеж
Диагноз: Врожденная воронкообразная деформация грудной клетки 2 степени.

Травматологи ЧОДКБ оперируют детей с воронкообразной деформацией грудной клетки

Травматологи ЧОДКБ оперируют детей с воронкообразной деформацией грудной клетки

Воронкообразная грудь — это врожденная патология. Характеризуется западением передних отделов груди. Является наиболее распространенной деформацией грудной клетки (91% от всех случаев врожденных пороков развития грудной клетки). Из-за склонности к прогрессированию в ряде случаев представляет серьезную опасность для здоровья пациентов. Частые респираторные заболевания из-за уменьшения объема грудной клетки, сердце при тяжелой деформации может смещаться в правую сторону, ну и безусловно – это серьезный внешний дефект, при котором ребенок не может в социуме появиться с голым торсом.

Как правило патология проявляется не сразу, обычно родители начинают замечать после трех лет, что грудная клетка ребенка «проваливается».

Олег Стариков, заведующий отделением травматологии и ортопедии ЧОДКБ, главный детский ортопед Челябинской области, выполняет «Операция по Нассу» (малоинвазивная операция, разработанная в 1987 году доктором Дональдом Нассом) уже 10 лет. За год проводит порядка 20 хирургических вмешательств. Сама технология достаточно сложная. В УРФО подобные операции проводятся только в ЧОДКБ, в Тюмени и не так давно их начали делать в Кургане.

— Это самая косметически оправданная операция. Раньше ее выполняли с жуткими разрезами, восстановление после таких вмешательств занимало достаточно длительное время. Операция по Нассу — это два разреза по подмышечным линиям, через которые заводят специальный проводник и по проводнику, в слепую между грудной клеткой и сердцем заводится предизогнутая пластина, потом она разворачивается и деформация практически устраняется процентов на 90% одномоментно. И потом эта пластина должна находится внутри 4 года и за это время грудная клетка по ней принимает, как по шаблону, правильную форму, затем пластина удаляется. Во время нахождения пластины приветствуются занятия спортом, конечно не быстро подвижным, – рассказывает Олег Валентинович.

Сразу после операции ребенок до утра остается в отделении реанимации, а дальше переводится в палату. Там обязательная специальная дыхательная гимнастика – дуть в трубку через водяной замок. Через 10-14 дней ребенок отправляется домой.

Предлагаем вам заглянуть в операционную и «посмотреть» как команда наших хирургов блестяще выполняет эту уникальную и сложную операцию. Сегодня на хирургическом столе у Старикова Олега Валентиновича и Беринцева Владислава Геннадьевича 12-летний подросток.

30.04.2020

Хирургическая коррекция врожденной воронкообразной деформации грудной клетки у детей Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

УДК 616.712-007.24-089.844J-07

В.Н. Стальмахович, А.А. Дюков

ХИРУРГИЧЕСКАЯ КОРРЕКЦИЯ ВРОЖДЕННОЙ ВОРОНКООБРАЗНОЙ ДЕФОРМАЦИИ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ У ДЕТЕЙ

Иркутская государственная областная детская клиническая больница (Иркутск) Иркутский институт усовершенствования врачей (Иркутск)

В данной статье представлена историческая справка и отражены этапы развития хирургического лечения воронкообразной деформации, грудной клетки, у детей в Иркутской области.

В работе проведен, анализ проведенного оперативного лечения 219 больных с воронкообразной, деформации грудной клетки, в детских клиниках г. Иркутска, из них у 46 пациентов по авторской методике с «Nuss-procedure». Приведены, основные этапы, новой методики, дополняющие «классический» вид оперативного вмешательства. Выделены, основные преимущества данного метода, направленные на снижения осложнений, во время операции и. в послеоперационном, периоде, способствующие уменьшению срока полной реабилитации больного.

Ключевые слова: воронкообразная деформация грудной клетки

SURGICAL TREATMENT OF PECTUS EXCAVATUM DEFORMITY IN CHILDREN

V.N. Stalmahovich, A.A. Djukov

Regional children hospital, Irkutsk Irkutsk Institute of Physicians’ Training, Irkutsk

Historical review and developmental steps of surgical treatment of pectusm excavatum deformation, in Irkutsk region are presented in the article.

The analysis of surgical treatment of 219 children with pectus excavatum. deformity in Irkutsk city was carried out. 219 patients among them, 46 children were operated, on by author’s method, of «Nuss-procedure». Main steps of surgical procedure which are added, to classical procedure are presented. The advantages of the presented, approach directed to decrease postoperative complications are shown.

Key words: pectus excavatum deformation

Воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК) у детей относится к тяжелому диспласти-ческому пороку развития соединительной ткани грудино-реберного комплекса [1, 2, 4—13], сопровождающегося нарушением функций бронхо-ле-гочной и сердечно-сосудистой систем, что служит определяющим показанием к оперативному вмешательству (рис. 1). Нельзя исключать психоэмоциональный фактор растущего ребенка, комплекс физической неполноценности, который заставляет обратиться к врачу для коррекции данного порока. Известные методы торакопластики отличаются, в основном, по способу мобилизации и фиксации грудино-реберного комплекса (ГКР). Они дают хорошие функциональные результаты, но не до конца решают существующие проблемы — это малоинвазивность, радикальность и косметич-ность [3, 14-16, 19, 20].

ИСТОРИЯ ЛЕЧЕНИЯ ВОРОНКООБРАЗНОЙ ДЕФОРМАЦИИ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ

Первую операцию для коррекции воронкообразной грудной клетки впервые в 1911 г. провел Meyer. Ее сущность заключалась в том, что удалялись хрящевые части II — VII ребер с обеих сторон. Целью такого вмешательства было создание лучших условий для работы сердца. Приоритет Meyer оспаривается, и есть мнение, что еще в 1899 г. Tietze пытался устранить деформацию путем ре-

зекции нижней части грудины. Первые шаги в хирургии воронкообразной груди были, в основном, ознаменованы только стремлением создать более благоприятные условия для функции органов грудной полости, устранить их компрессию.

Приоритет разработки радикального хирургического лечения воронкообразной груди принадлежит Brown (1938), а также A. Ochsner и М. DeBakey. Они предложили мобилизовать хрящевую часть передней стенки грудной клетки путем двухсторонней частичной резекции хрящей III — IV ребер у места их перехода в костную часть, а также осуществить переднюю клиновидную стернотомию ниже рукоятки и иссечь грудино-диафрагмальную связку, а затем наложить вытяжение за тело грудины с помощью проволочного шва [17].

М. Ravitch в 1949 г. описал вмешательство, включавшее иссечение всех деформированных реберных хрящей с надхрящницей, отделение мечевидного отростка от грудины, отделение от грудины межреберных мышечных пучков, поперечную остеотомию грудины, что позволяло сместить грудину кпереди с помощью спиц Киршнера [18].

Основные этапы торакопластики, предложенные в его методике, лежат в основе большинства выполняемых операций при ВДГК.

В 1998 г. хирург Donald Nuss опубликовал 10летний опыт лечения ВДГК, назвав свою методику минимально инвазивной техникой коррекции во-

Рис. 1. Врожденная воронкообразная деформация грудной клетки.

ронкообразной груди [14, 19]. Новый подход предусматривал коррекцию деформированного грудино-реберного комплекса без резекции реберных хрящей и стернотомии. Основным компонентом метода является длительная (2 — 4 года) фиксация ГРК в корригированном положении металлической пластиной, устанавливаемой за грудиной, без нарушения целостности костно-хрящевой основы. Заранее изогнутая пластина проводилась загрудинно справа налево через два небольших разреза по боковым поверхностям передней грудной стенки. Пластина проводилась вогнутой стороной к грудине и затем переворачивалась на 180°, при этом выпуклая сторона обращается к грудине и выводит последнюю в правильное положение. Пластина удалялась через 2 — 4 года по линии старых послеоперационных швов. Грудина и ребра при этом сохраняют приданную форму [14, 19]. Метод получил широкое распространение у специалистов [15, 16]. Появились модификации, основанные на принципе операции Насса [3].

В г. Иркутске впервые оперативное лечение ВДГК ребенку выполнено профессором Всеволодом Андреевичем Урусовым в 1976 г. в Городской детской клинической больнице. Операция проводилась совместно с известным специалистом по лечению этой патологии И.А. Маршевым, при-

ехавшим из г. Ленинграда. Использовалась для иммобилизации грудино-реберного комплекса авторская шина — «шина Маршева».

В.А. Урусовым и его учениками, освоившими методику торакопластики (проф. А.П. Носков, зав. хирургическим отделением В.М. Мороз), выполнялась и используется по настоящее время модификация операции с шиной Маршева.

В 1989 г. в Иркутской государственной областной детской клинической больнице профессор

А.П. Носков выполнил первую торакопластику ЯауіеЬ — Баиров с фиксацией грудино-реберного комплекса (ГРК) шиной Маршева.

С 1996 г. он изменил методику фиксации ГРК с шины Маршева на накостную металлическую пластину, проходящую в поперечном направлении через область наибольшей деформации. Фиксация ребер и грудины к титановой пластине проводилась с помощью нейлоновых нитей.

С 2005 г. в Иркутской государственной областной детской клинической больнице выполняются торакопластики с применением авторской, модифицированной методики доктора Дональда Насса.

Оперативное вмешательство осуществляется под эндотрахеальным наркозом, с мониторингом основных жизненноважных показателей функции внешнего дыхания, сердечнососудистой системы.ге» мобилизацией ГРК, которая осуществлялась в два этапа. Первым этапом проводится создание подкожной эмфиземы с пневмопрепаровкой кожи в проекции грудины (рис. 3). Под контролем оптики через микроразрезы выполняется рассечение электроножом надкостницы с последующим проведением Т-образной стернотомии долотом шириной 0,5 см с ограничителем (рис. 2 — 4). Вторым этапом под контролем эндооптики крючком электроножа последовательно рассекаются реберные хрящи на вершине их деформации со стороны грудных полостей с обеих сторон (рис. 5, 6). Проведение загрудинно титановой пластины, смоделированной индивидуально по переднебоковому профилю грудной клетки, также осуществляли под кон-

тролем оптики, что исключает повреждение органов средостения (рис. 7, 8). Сам же основной этап «НиББ-ргосеїіиге»: разворот пластины, элевация грудины с исправлением одномоментно воронкообразной деформации, выполнялись в своем классическом варианте (рис. 9, 10).

Иммобилизация грудино-реберного комплекса при помощи хондротомии ребер и Т-образной стернотомии позволяет интраоперационно корре-гировать деформацию без выраженного давления грудины на пластину и, тем самым, на ребра, снижая вероятность их атрофии и деформации в точке опоры. Исправление деформации грудины с заполнением регенератом клиновидного дефекта в области проведенной стернотомии препятствует ее рецидивному западению (рис. 11, 12).

Рис. 11-12. Полная коррекция воронкообразной деформации грудной клетки.

Ввиду конструктивной особенности титановой платины шириной от 1,5 до 2 см, ее длинных плеч с опорой на два подлежащих ребра и отверстий, в которые прорастает соединительная ткань, в наших клинических случаях фиксация к ребрам осуществлялась индивидуально, только у пациентов старших возрастных групп. Считаем, что фиксация, приводящая к деформации и гипотрофии ребер, при данной металлоконструкции не целесообразна, тем более у растущего ребенка. При деформации грудной клетки III ст. в сочетании с «плоской грудью» для снижения давления на ребра, устанавливали загрудинно по две пластины.

Вышеперечисленные факторы приводят к быстрому и правильному формированию грудной клетки, что позволяет нам удалять металлоконструкцию через 6 — 9 месяцев, а не через 2 года, как это проводится при классическом варианте «Ыибб-ргосеїіиге» (рис. 13).

Рис. 14. Отдаленный результат.

МАТЕРИАЛ

В статье анализируются результаты лечения 219 детей с врожденной воронкообразной деформацией грудной клетки II и III ст. Большинство де-

тей было мужского пола (n = 165) Торакопластика Ravich — Баиров с применением шины Маршева проведена у 119 детям (ГКС I), операция Ravich — Баиров с фиксацией грудино-реберного комплекса металлической накостной пластиной выполнена у 54 (ГКС II) и у 46 детей (ГЛ) использована эндоскопическая торакопластика по авторской методике с Nuss-процедурой (табл. 1).

РЕЗУЛЬТАТЫ И ОБСУЖДЕНИЯ

Интраоперационная коррекция грубой деформации грудной клетки была достигнута у всех детей. Развитие пневмоторакса из-за повреждения плевры при мобилизации загрудинного пространства мы не относим к осложнениям и в процессе операции не ставим себе цель обязательной целостности плевры. Главное, чтобы при завершении операции через страховочный дренаж был полностью удален воздух из плевральной полости.

В ГКС I и ГКС II интраоперационная кровопо-теря при мобилизации ГРК, клиновидной резекции ребер составила от 80 до 200 мл. В ГЛ из-за отсутствия вышеуказанных травматичных этапов кровопотеря не превышала 10 — 20 мл.

Длительность оперативного вмешательства в ГЛ составила 30 мин, по сравнению с ГКС I и ГКС II 60 — 90 мин, тем самым снижено и наркозное время.

Подкожная гематома и серома — осложнения раннего послеоперационного периода у больных в ГКС I и ГКС II. Они отмечались у 11 и 9 детей в каждой группе соответственно.

Мобилизация грудины и ребер с широкой препаровкой кожи послужила причиной краевого некроза кожи у 7 детей в этих группах. У одной девочки из ГКС I развилось серьезное гнойно-воспалительное осложнение — правосторонний плеврит.

Одним из важных критериев клинической эффективности разных методик торакопластики является послеоперационный койко-день. В первой группе он достоверно выше (30 дней), чем в двух других (9 дней). В то же время к большим недостаткам методик лечения в ГКС II и ГЛ надо отнести необходимость повторного оперативного вмешательства через 6—9 месяцев с госпитализацией на 7—8 дней.

Таблица 1

Распределение по полу, возрасту и методу выполненного оперативного вмешательства

Тип операции Ravich-Баиров шина Маршева ГКС I Ravich-Баиров Металлоостеосинтез ГКС II Авторская методика модификация Насса ГЛ Всего %

Возраст девочки мальчики девочки мальчики девочки мальчики

3-5 лет Э 15 2 5 4 5 Э4 15,52

6-8 лет 1Э 50 Э Э 2 7 7B Э5,61

9-11 лет 6 11 4 12 1 4 38 17,Э5

12-15 лет 5 16 7 1B 4 19 69 Э1,5

Всего 27 92 16 38 11 Э5 54 165 100 %

% 12,Э2 42,00 7,Э 17,Э5 5,02 15,9B 219

N= в группах 119 54 46

Из отдаленных осложнений следует отметить частичный рецидив деформации грудины и ребер. В сроки после операции более 6 месяцев рецидив, потребовавший повторной коррекции, наблюдался у трех детей из ГКС II. Причиной развития рецидива считаем прорезывание и ослабление нитей, фиксирующих пластину.

При анализе отдаленных результатов, спустя 2 года, в ГЛ в одном случае отмечен частичный рецидив.

Гиперкоррекция с косметическим дефектом по типу реберного горба или килевидной деформации грудины отмечались в ГКС I (8 детей) и во ГКС II (6 детей).

Одним из главных преимуществ эндоскопической торакопластики по модифицированной методике Мибб является снижение косметического дефекта — отсутствие обширного поперечного рубца по передней поверхности грудной стенки. Общая длина послеоперационного рубца в различных возрастных группах ГКС I и ГКС II составляет от 10 до 30 см, в ГЛ — от 5 до 6 см.

Наш опыт видеоассистированной торакопластики показывает ее несомненные преимущества перед обычной открытой торакопластикой с альтернативными видами фиксации и остеосинтеза.

В заключение можно отметить, что при лечении ВДГК, как и при большинстве хирургических заболеваний у детей, прослеживается тенденция к разработке и внедрению в клиническую практику эффективных малоинвазивных методов лечения.

ЛИТЕРАТУРА

1. Ашкрафт К.У. Деформация грудной клетки / К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер // Детская хирургия.

— СПб., 1996. — Т. 1. — С. 168-184.

2. Баиров Г.А. Принципы хирургического лечения воронкообразной и килевидной груди. Возможные ошибки и осложнения / Г.А. Баиров,

A.А. Фокин // Ошибки и осложнения диагностики и лечения заболеваний опорно-двигательного аппарата у детей. — Л., 1986. — С. 142-146.

3. Виноградов А.В. Стернохондродистракция

— новый метод лечения воронкообразных деформаций грудной клетки у детей / А.В. Виноградов / / Дет. хир. — 2003. — № 2. — С. 21-23.

4. Воронкообразная деформация грудной клетки у детей / С.А. Полюдов, Т.А. Горицкая,

B.А. Верогвский, В.И. Гуз // Детск. больница. -2005. — №4. — С. 34-39.

5. Исаков Ю.Ф. Воронкообразная деформация грудной клетки / Ю.Ф. Исаков, Э.А. Степанов,

B.И. Гераськин // Руководство по торакальной хирургии у детей. — М.: Медицина, 1978.

6. Кондрашин Н.И. Аномалия развития грудной клетки / Н.И. Кондрашин. — 1984. — №4. —

C. 62-67.

7. Кондрашин Н.И. Варианты торакопластики при воронкообразной деформации грудной клетки / Н.И. Кондрашин // Ортопед. травмотол. — 1983. — №3.— С. 29 — 33.

8. Малахов О.А. Дефекты развития грудной клетки и их лечение / О.А. Малахов, С.С. Рудаков, К.А. Лихотай // Вест. травматол. и ортопед. — 2002. — №4. — С. 63 — 67.

9. Розумовский А.Ю. Хирургическая коррекция воронкообразной деформации грудной клетки методом Насса / А.Ю. Розумовский, А.А. Павлов, А.Б. Алханов // Дет. хир. — 2006. — № 2. —

C. 4 — 9.

10. Рудаков С.С. Метод комбинированное лечения воронкообразной деформации грудной клетки у детей с синдромом Марфана и марфано-подобным фенотипом / С.С. Рудаков // Пособие для врачей. — М., 1996.

11. Тимощенко В.А. Металлостернохондроп-ластика при врожденных и приобретенных деформациях грудной клетки у детей: Дис. … д-ра мед. наук. — М., 1995.

12. Тимощенко В.А. Металлостернохондроп-ластика при врожденных и приобретенных деформациях грудной клетки у детей / В.А. Тимощенко // Метод. рекомендации. — М., 1998.

13. Шамик В.Б. Оптимизация реконструктивной торакопластики при врожденной деформации грудной клетки у детей и подростков: Дис. … д-ра мед. наук. — Ростов-на-Дону, 2003.

14. A 10-year review of a minimally ivasive technique for the correction of pectus excavatum /

D. Nuss, R.E. Kelly Jr., D.P. Croitoru, M.E. Katz // J. Pediatr. Surg. — 1998. — Vol. 33, N 4. — P. 545 — 552.

15. Hebra A. Minimally invasive repair surgery / A. Hebra // Chest Surg.Clin. N. Am. — 2000. — Vol.10, N 2. — P. 329 — 339.

16. Minimally invasive repair of pectus excavatum-the Nuss procedure. A European multicentre experience / S. Hosie, T. Sitkiewecz,

C. Petersen et al. // Eur. J. Pediatr. Surg. — 2002. — Vol. 12, N 4. — P. 235 — 238.

17. Ochsner A. / A. Ochsner, M. DeBekey // J. Thorac. Surg. — 1939. — Vol. 8. — P. 469 — 511.

18. Ravitch M.M. Conjenital Deformities of the Chest Wall and Their Operative Correction / M.M. Ravitch. — Philadelphia, 1977.

19. Repair of Pectus Excavatum / D. Nuss, R.E. Kelly Jr., D.P. Croitoru, B. Swoveland // Pediatr. Endosurg. Innovative Techniques. — 1998. — Vol. 2, N 4. — P. 205 — 221.

20. Review and discussion of the complications of minimally invasive pectus excavatum repair /

D. Nuss, D.P. Croitoru, R.E. Kelly Jr., M.J. Goretsky et al. // Eur. J. Pediatr. Surg. — 2002. — Vol. 12, N 4.

— P. 230 — 234.

В НМИЦ хирургии им. А.В. Вишневского необычному пациенту сделали операцию Насса

В НМИЦ хирургии им. А.В. Вишневского 19-летнему юноше ростом почти 2 м с выраженной худобой сделали малоинвазивную операцию Насса по исправлению врожденной аномалии грудины – воронкообразной деформации.

В отличие от ряда клиник, где в подобных случаях до сих пор выполняют открытые операции с полным рассечением ребер, в НМИЦ хирургии молодому человеку предложили малотравматичное хирургическое вмешательство – операцию Насса (по фамилии детского хирурга из США Дональда Насса (Donald Nuss), в 1980-е годы разработавшего малотравматичную технологию коррекции воронкообразной деформации грудной клетки).

По этой технологии через мини-доступ (два небольших разреза длиной 4 см) в грудную клетку вводится хирургический инструмент. Затем аккуратно, чтобы не повредить сосуды и сердце, под ребра горизонтально устанавливается и фиксируется специальными скрепками имплантат (титановая пластина), который позволяет выпрямить переднюю грудную стенку, то есть вывести ее в анатомически правильную позицию.

Учитывая необычную по размерам воронкообразную деформацию грудины данного пациента, его очень высокий рост, ему установили не один, как обычно, а два имплантата – выпрямить его грудную клетку одной титановой пластиной было бы невозможно.

Операция прошла успешно. Пластины будут удалены через 3 года, через те же небольшие доступы, через которые устанавливались.

При всей малоинвазивности это очень сложная операция, прокомментировал итоги проделанной работы руководитель отделения торакальной хирургии НМИЦ хирургии им. А.В. Вишневского Алексей Печетов. «Для такого хирургического вмешательства необходимо иметь определенное оборудование, навыки, достаточное количество выполненных по такой методике операций. Мы их выполнили уже более 150. Сформирован и доведен до совершенства протокол предоперационной диагностики и лечения таких пациентов. Сегодня они находятся в стационаре всего 1 день до операции и в среднем 7 дней после операции», – рассказал он порталу Medvestnik.ru.

Алексей Печетов отметил, что таких больных в России очень много. Как правило, один из тысячи детей имеет ту или иную деформацию грудной клетки. «Это те, кого по тем или иным причинам не прооперировали в детстве, – пояснил хирург. – В возрасте 18–20 лет они обращаются к врачам с просьбой исправить врожденные дефекты. Нам в подспорье малоинвазивная операция. Сегодня эти операции выполняют в двух клиниках Москвы и еще в 2–3 клиниках по всей России. Поэтому поток таких больных к нам не снижается».

Pectus Excavatum | MUSC Health

Pectus excatum, также известная как «впалая» или «воронка» грудной клетки, представляет собой врожденную деформацию грудной стенки, при которой несколько ребер и грудина растут ненормально. Это ненормальное развитие приводит к появлению вогнутости или «прогиба». Деформация может быть выявлена ​​в раннем возрасте и обычно становится более заметной в период полового созревания и раннего подросткового возраста.

Причины и симптомы:

Причины возникновения Pectus Excavatum?

Pectus excatum, «вдавленная» или «вдавленная» грудная клетка, является наиболее распространенным типом врожденной деформации грудной стенки, за которым следует pectus carinatum.Внешний вид дефекта широко варьируется. Точный механизм, участвующий в этом аномальном разрастании костей и хрящей, неизвестен, и на сегодняшний день нет известных генетических дефектов, непосредственно ответственных за это. Несмотря на отсутствие идентифицированного генетического маркера, по крайней мере в 35% случаев наблюдается семейная встречаемость. Pectus excatum встречается у 1 из 350 родов с преобладанием мужчин и женщин 3: 1.

Есть ли симптомы, связанные с Pectus Excavatum?

Внешний вид груди может сильно беспокоить подростков.Проблемы с телесным телом и самооценкой часто возникают у пациентов-подростков, а психологические расстройства нередки для молодых людей. Кроме того, многие пациенты с экскаваторной грудной клеткой испытывают боль в грудной стенке или спине, которая имеет скелетно-мышечное происхождение. Точная причина этого не известна, но отчасти может быть связана с плохой осанкой. Кроме того, несколько исследований показали изменения легочной функции, в первую очередь связанные с легочным резервом и объемом вентиляции. Другие исследования показали
изменений сердечной функции, особенно при физических нагрузках.

Процедуры

Как лечить Pectus Excavatum?

Хирургическое вмешательство — это первичное лечение умеренной и тяжелой степени экскавации грудной клетки, особенно при наличии сопутствующих симптомов. Альтернативная терапия менее тяжелой или бессимптомной pectus excatum может включать укрепление основной мускулатуры с помощью специального плана упражнений.

Как мне решить, какой метод, хирургический или нехирургический, лучше всего подходит для моего ребенка?

Этот процесс начинается с осмотра лечащим врачом вашего ребенка, который затем направит вас к нашему детскому торакальному хирургу в MUSC, обладающему значительным опытом лечения врожденных пороков развития грудной стенки.Ваш хирург осмотрит вашего ребенка и обсудит варианты лечения Pectus Excavatum. Могут быть заказаны тесты, включая, помимо прочего, КТ грудной клетки и PFT (тесты функции легких). Вместе вы решите, какой вариант лечения лучше всего подходит вам и вашему ребенку.

Часто задаваемые вопросы о pectus excatum.

Посмотрите видеоролик, в котором руководитель детской хирургии MUSC Кристиан Дж. Стрек, доктор медицины, рассматривает каждую часть операции, необходимой для исправления деформации грудной клетки.

Как настроить оценку

Если у вас есть дополнительные вопросы, мы будем рады видеть вас в наших офисах. Мы удобно расположены в четырех разных местах по всей Южной Каролине и принимаем пациентов в Чарлстоне, Маунт-Плезант, Северном Чарльстоне и Бофорте.

Мы очень гордимся заботой, которую мы предоставляем нашим пациентам, и имеем многолетний опыт качества и безопасности в уходе за пациентами. Мы — единственная детская больница в Южной Каролине, которая участвует в Национальной программе улучшения качества хирургии Американского колледжа хирургов, и наши результаты являются одними из лучших в стране.

Вы можете связаться с нами по телефону 843-792-3853, чтобы поговорить с живым человеком.

История Винсента

Прочтите, как Центр деформаций грудной стенки при MUSC Children’s Health использовал малоинвазивную хирургию для лечения копытной грудной клетки Винсента.

Pectus Excavatum и Carinatum

Что такое pectus excatum и pectus carinatum?
Деформации грудной клетки встречаются у 1-8 человек из 1000 и чаще встречаются у мальчиков, чем у девочек.В pectus excatum (воронкообразная грудь) грудина (грудина) вдавлена ​​вогнутой формой, а в pectus carinatum (голубиная грудь) грудина выступает в виде выпуклой формы. Грудь может выглядеть неровной. Деформация различается по степени тяжести, от легкой до сильной вмятины или выпячивания. Например, у пациента с тяжелой грудной клеткой может быть всего несколько дюймов между грудиной и позвоночником. Большинство пациентов имеют тонкую грудь и сутулую осанку, а у детей младшего возраста обычно бывает живот.

Что вызывает pectus excatum и pectus carinatum?
Считается, что деформация вызвана чрезмерным ростом реберных хрящей (ребер), но причина этого неизвестна. Это чрезмерное разрастание вызывает искривление ребер и хрящей и толкает грудину внутрь или наружу. К аномалиям опорно-двигательного аппарата, связанным с деформацией грудной клетки, относятся сколиоз (боковое искривление позвоночника), синдром Марфана (наследственное заболевание соединительной ткани) и синдром Поланда.

Улучшается или ухудшается деформация с возрастом?
Деформация часто заметна при рождении, но становится более очевидной в период быстрого роста скелета в раннем подростковом возрасте. Примерно после 18 лет деформация остается прежней. Увеличение веса и рост волос на груди у мужчин обычно уменьшают видимость деформации.

Какие симптомы связаны с этими состояниями?
Иногда симптомы не замечаются, пока ребенок не занимается спортом или не занимается спортом.В детстве люди с этими дефектами застенчивы и часто не участвуют в занятиях, требующих обнажения грудной клетки, например, в плавании или спортивных соревнованиях. По мере взросления ребенка симптомы — быстрое утомление и снижение выносливости и выносливости — становятся очевидными, особенно во время соревнований по легкой атлетике. Кроме того, об этой проблеме хорошо осведомлены взрослые в возрасте от двадцати до тридцати лет, а также пожилые люди. Если они не участвовали в физических нагрузках в средней школе, фитнес-программы вызывают легкую утомляемость и сердечную аритмию и тахикардию (очень учащенное сердцебиение) во время интенсивных физических или напряженных упражнений.

Дефекты средней и очень тяжелой степени, при которых сердце смещено влево от грудины или средней линии, оказывает чрезмерное давление на легочную артерию или легочную артерию, по которой кровь от сердца к легким. Это может вызвать шум из-за давления на систему, вызывающего грубый, а не плавный поток. ЭКГ также может продемонстрировать нагрузку на правую часть сердца. Расширение легких во время дыхания или упражнений, что важно для поддержания нормальной дыхательной функции, ограничено, поскольку грудная стенка не может расширяться.Таким образом, необходима более интенсивная и быстрая частота дыхания. Кроме того, диафрагма должна совершать большие движения, чтобы обеспечить достаточный обмен кислорода и углекислого газа для удовлетворения потребностей организма в условиях физических упражнений. Требуется больше энергии, и это способствует утомлению, в отличие от физического состояния нормального человека.

Кроме того, растет число случаев респираторных инфекций и астмы. Почти все эти люди имеют конфигурацию тела с округлыми плечами и брюшком.Рентген грудной клетки спереди и сбоку демонстрирует дефект и смещение сердца влево от средней линии, а также компрессию правого желудочка.

Как можно проверить его дефект?
В большинстве случаев обычные легочные функциональные пробы или катетеризация сердца для измерения сердечного выброса и функции нормальны, когда пациент находится в состоянии покоя. Однако, если пациенты подвергаются интенсивным упражнениям в вертикальном положении, сердечный выброс обычно снижается по сравнению с нормальными людьми того же возраста.Также снижается функция дыхания. В зависимости от степени дефекта это снижение может составлять от 10 до 30%.

После исправления дефектов у большинства пациентов функция возвращается к норме. Кроме того, частота сердечных сокращений снижается, и улучшается способность выполнять упражнения с высоким уровнем выработки энергии. Таким образом, важно понимать, что деформация сухой грудной клетки — это не только косметическая проблема. Пациенты с неизлеченными деформациями средней и тяжелой степени обычно не могут участвовать в основных видах деятельности.Непрерывное биение сердца о твердую кость также может привести к аритмиям (нерегулярным сердечным сокращениям).

Что можно сделать, чтобы исправить эти условия?
К сожалению, этот дефект долгое время считался чисто косметическим. Это может быть связано с очень маленькими пациентами, у которых часто не проявляются симптомы, потому что они не выполняют полноценные упражнения. Реальные симптомы дефекта проявляются только в подростковом и более позднем возрасте.Идеальный возраст для хирургической коррекции этого дефекта — любое время после двухлетнего возраста, а простота исправления у молодых людей делает этот период оптимальным для исправления. Риск анестезии минимален, и можно избежать психологических проблем.

Стандартное восстановление грудной клетки при этих деформациях заключалось в том, чтобы прооперировать обе стороны грудной клетки, положить пластину за грудину и затем выполнить вторую операцию по удалению пластины через год или около того. Операция занимает от трех до пяти часов и требует госпитализации от четырех до пяти дней.За последние 25 лет была проведена операция, не открывающая грудную клетку и сочетающаяся с техникой фиксации. Эта операция у детей занимает от 45 минут до часа и требует более короткой госпитализации.

Разрез делается под грудью, в результате чего с косметической точки зрения образуется более желаемый рубец. Нижние четыре-пять хрящей (ребер) удаляются, а надхрящница или покрытие хрящей остается на месте. Затем из грудины вынимается клин, и, в зависимости от степени неровности, грудина корректируется в соответствии с дефектом.Проволока в оболочке помещается позади грудины и выводится через мышцы и кожу, а затем прикрепляется к модифицированной скобе на период от шести до 12 недель, в зависимости от степени тяжести. В течение этого периода хрящи восстанавливаются в новом положении, и дефект полностью исправляется. Перед операцией пациентам надевают бандаж — легкий жилет, а во время операции к бандажу прикрепляют проволоку. Пациенты могут вернуться к работе или учебе в течение недели после операции. Кровь не требуется.Полный период заживления составляет от восьми до 12 недель, после чего люди могут вернуться к своей обычной деятельности. Рецидив этой операции очень необычен из-за клиновидной остеотомии и фиксации положения проволокой и жилетом.

Pectus carinatum
Pectus carinatum, или выпячивание груди (голубиной груди), является другим пороком развития. Разрастание хряща (ребер) и продольное изгибание грудины, а также вторичное давление вызывают боль.В большинстве случаев пик развития этого дефекта приходится на периоды роста, особенно у подростков, и, таким образом, дефект обычно корректируется в это время.

Деформация каринатума приводит к очень жесткой грудной клетке, поэтому грудная клетка почти закреплена в положении, близком к полному вдоху (например, при глубоком вдохе). Это делает дыхание неэффективным, и человеку необходимо использовать для дыхания диафрагму и вспомогательные мышцы, а не нормальные мышцы груди во время напряженных упражнений.Здесь сердце в норме, шум бывает редко. Однако у этих людей наблюдается потеря легочной функции, и они имеют тенденцию к развитию эмфиземы, а также к инфекциям легких. При обоих дефектах астма не излечивается операцией, но, безусловно, количество госпитализаций и потребность в лекарствах сокращаются благодаря хирургической коррекции. Хирургическая коррекция этого дефекта также включает удаление хрящей (ребер) с обеих сторон и избыточного хряща над грудиной.Обратный клин выполняется на грудины, и фиксация выполняется в системе сжатия, а не наружу, как требуется для pectus excatum. Операция длится примерно один час, а госпитализация — один день.

Каковы средние результаты корректирующего хирургического лечения?
Результаты этих операций очень хорошие, поскольку они позволяют пациентам заниматься обычной физической нагрузкой и заниматься спортом. Кроме того, наблюдается заметное улучшение самооценки пациента.Многих маленьких детей дразнят одноклассники, и они становятся очень застенчивыми. Часто дети отказываются принимать душ с другими детьми, а во время занятий физкультурой отказываются снимать рубашки. Исправление деформации грудной клетки почти во всех случаях должно позволить людям участвовать в полном спектре деятельности.

Чтобы записаться на прием к детскому хирургу Вашингтонского университета Мартину Келлеру, доктору медицины, который занимается лечением деформаций грудной клетки, позвоните по телефону (314) 454-6022 , понедельник-пятница, 8 а.м.-17:00

Pectus Excavatum | Программа по деформации грудной стенки

В рамках программы по деформации грудной клетки в Детской больнице Джонса Хопкинса проводится оценка и лечение детей и молодых людей с открытой грудной клеткой.

Программа Джонса Хопкинса по лечению деформации грудной стенки у всех детей состоит из высококвалифицированных хирургов, стремящихся улучшить жизнь пациентов с открытой грудной клеткой. Наши хирурги прошли специальную подготовку по диагностике и лечению экскаваторной мышцы грудной клетки и имеют обширный опыт использования процедуры Нусса, минимально инвазивного способа восстановления этого состояния.Мы используем новейшие хирургические методы и методы ухода и тесно сотрудничаем со специалистами нашей больницы, чтобы обеспечить пациентам и их семьям медицинскую помощь высочайшего качества. В дополнение к уходу за пациентами наша команда ведет региональные и национальные обсуждения по диагностике и восстановлению грудной клетки, а также посредством исследований разработала новые методы определения степени деформации грудной стенки.

Что такое Pectus Excavatum?

Pectus excatum — наиболее распространенная деформация грудной стенки, встречающаяся примерно у одного из 500 детей и составляющая более 90 процентов врожденных деформаций грудной стенки.Экскаваторная грудная клетка — это место, где грудина и ребра развиваются ненормально, в результате чего грудина опускается внутрь к позвоночнику и создает вогнутую или вдавленную грудную клетку. Это состояние прогрессирует в детстве и иногда называется «воронкообразной» грудью. Pectus excatum обычно диагностируется в течение первого года жизни и в три раза чаще встречается у мальчиков, чем у девочек.

Причины

Точная причина развития pectus excatum неизвестна. Недавняя информация предполагает, что причины могут быть связаны с:

• Генетический компонент
• Несбалансированный рост грудины и ребер
• Нарушения со стороны опорно-двигательного аппарата, такие как сколиоз и синдром Марфана, которые предполагают патологию соединительной ткани (примечание: у большинства пациентов с pectus excatum нарушения опорно-двигательного аппарата отсутствуют)

Симптомы

Часто у пациентов нет никаких симптомов.Однако у некоторых пациентов могут наблюдаться:

• Боли в груди
• Одышка
• Сложность выполнения
• Психологические симптомы, такие как беспокойство или заниженная самооценка

Оценка Pectus Excavatum

Каждый пациент с диагнозом «pectus excatum» проходит тщательный сбор анамнеза и физическое обследование. Наша команда разрабатывает новые способы измерения и оценки деформаций грудной клетки. Однако некоторым детям может потребоваться компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) перед процедурой.Комплексное предоперационное обследование часто включает исследование сердца и легких.

Pectus Excavatum Ремонт

Существует несколько вариантов хирургического вмешательства для коррекции экскаваторной мышцы грудной клетки. Наши специалисты чаще всего используют процедуру Нусса, которая представляет собой минимально инвазивный подход для восстановления открытой грудной клетки.

О процедуре Нусса
Процедура Nuss включает в себя два небольших разреза на каждой стороне груди. Второй небольшой разрез делается на правой стороне грудной клетки, чтобы можно было использовать прицел (небольшую камеру), чтобы хирургическая бригада могла наблюдать за процедурой внутри грудной клетки.Металлический стержень, охватывающий ширину грудной клетки, имплантируется под грудину в грудную полость. Штанга приподнимает грудину и со временем исправляет деформацию. Обычно планку оставляют на два-три года.

Процедура восстановления Nuss
Наша команда разработала план восстановления, ориентированный на комфорт пациента, быстрое возвращение к активности и отказ от мочевых катетеров, эпидуральных катетеров и чрезмерного тестирования во время госпитализации. Этот путь выздоровления оказался настолько успешным, что результаты были опубликованы в научных медицинских журналах.Также частью нашего плана восстановления являются дыхательные упражнения и ходьба. Большинство пациентов проводят в больнице два дня и к трем месяцам могут возобновить свою полноценную деятельность, включая занятия спортом и поднятие тяжестей. Некоторые виды контактных видов спорта могут быть ограничены на более длительный срок, например футбол, хоккей и другие виды спорта, требующие свинга, например, гольф.

Обезболивание

Наша команда использует анестезию, контролируемую пациентом, и очень тесно сотрудничает с нашей командой по обезболиванию, чтобы помочь контролировать послеоперационную боль.

Наша команда также разработала план улучшенного пути восстановления, в котором основное внимание уделяется комфорту пациента, быстрому возвращению к активности и недопущению использования мочевых катетеров, эпидуральных катетеров и чрезмерного количества крови и рентгеновского исследования во время госпитализации.

Исследования

Отделение хирургии Детской больницы Джонса Хопкинса активно занимается исследованиями pectus excatum. Наша команда провела региональные и национальные дискуссии по диагностике и восстановлению грудной клетки, а также исследует несколько тем, в том числе практические вариации восстановления открытой грудной клетки до новых методов определения серьезности дефектов грудной стенки.

Вопросы?

Мы знаем, что вы хотите лучшего для своего ребенка. Мы готовы помочь вам с вашими вопросами.

Записаться на прием

Заполните нашу онлайн-форму, и наша команда вскоре свяжется с вами, чтобы назначить встречу.

Звоните по бесплатному телефону 800-456-4543, доб. 4170.

Одновременное лечение экскаваторной мышцы и врожденного порока сердца за последние 30 лет | Европейский журнал кардио-торакальной хирургии

Аннотация

Объектив : Pectus excatum может присутствовать у пациента, которому требуется операция по поводу порока сердца.Исследование было предпринято для того, чтобы оценить одновременное восстановление экскаваторной грудной клетки и врожденного порока сердца за последние 30 лет. Методы : С 1970 по 2000 год у 12 пациентов была проведена одновременная операция по удалению грудной клетки и врожденному пороку сердца. Шесть из 12 пациентов имели дефекты межжелудочковой перегородки как пороки развития сердца (подгруппа А). Оперативная техника после внутрисердечной процедуры с использованием искусственного кровообращения состоит из тотальной субперихондриальной резекции деформированных реберных хрящей, пересечения деформированной части грудины в 2–3 точках и фиксации грудины в приподнятом положении с помощью двух спиц Киршнера и внешнего моста. тяга.Послеоперационная катетеризация выполнена пяти из 12 пациентов (подгруппа В). Мы ретроспективно оценили оперативные данные, улучшение деформации грудной клетки и работы правого желудочка. Операционные данные в подгруппе А сравнивали с таковыми у недавних случайных пациентов только с дефектами межжелудочковой перегородки или только с выгнутой грудной клеткой (контрольные группы). Результаты : Не было операционной смерти и несерьезные осложнения наблюдались у девяти пациентов (ателектаз у шести, поверхностная раневая инфекция у двух, хилоторакс у одного).В послеоперационном периоде деформации грудной клетки улучшились с падением позвоночного индекса. Среднее общее время операции и послеоперационный дренаж в подгруппе А составили 128,4% и 123,7%, соответственно, от таковых в контрольной группе с дефектом межжелудочковой перегородки. Среднее периоперационное кровотечение в подгруппе А было больше, чем сумма кровотечений в контрольных группах. Показатели конечного диастолического (RVEDVI), конечно-систолического (RVESVI), ударного (RVSVI) объема и фракции выброса (RVEF) правого желудочка в подгруппе B имели тенденцию к увеличению после операции.В частности, было значительное увеличение RVEDVI (35%, P <0,05) и RVSVI (77%, P <0,01). Заключение : Одновременное восстановление сердца и грудной клетки было выполнено успешно без серьезных осложнений. Более того, одновременное восстановление привело к улучшению показателей правого желудочка со значительным увеличением RVEDVI и RVSVI.

1 Введение

Pectus excatum — наиболее частая врожденная аномалия грудной стенки, обычно рассматриваемая как изолированная врожденная аномалия.Однако иногда это связано с сердечными аномалиями, такими как синдром Марфана или врожденный порок сердца [1–4]. Хирургическая коррекция экскаваторной мышцы грудной клетки в основном проводится по косметическим и физиологическим причинам. Кроме того, сердечно-легочные осложнения от механического сдавливания вдавленной грудной стенкой могут быть причиной хирургической коррекции. В частности, у пациентов с основным заболеванием сердца могут быть сердечно-легочные осложнения из-за наличия депрессии грудной стенки.Компрессия сердца может способствовать развитию послеоперационной гемодинамической нестабильности, если деформация грудной клетки не исправлена ​​[5]. Мы проанализировали наш опыт одновременного восстановления грудной клетки и врожденного порока сердца за последние 30 лет, чтобы исследовать соответствие нашей хирургической политики этим деформациям.

2 Материалы и методы

2.1 Пациенты

С 1970 по 2000 год у 12 пациентов была проведена одновременная операция по удалению грудной клетки и врожденный порок сердца.Пациентов было пять мужчин и семь женщин, и их возраст на момент операции варьировался от 10 месяцев до 11 лет. Диагноз врожденного порока сердца включал дефект межжелудочковой перегородки (n = 6), дефект межпредсердной перегородки (n = 2), тетралогию Фалло (n = 2), двойной выход правого желудочка (n = 1) и полный дефект атриовентрикулярного канала (n = 1). Послеоперационная катетеризация проведена 5 из 12 пациентов. Мы выделили две подгруппы для ретроспективного анализа. Шесть пациентов с дефектом межжелудочковой перегородки были определены в подгруппу А.Пять пациентов с послеоперационной катетеризацией были определены как подгруппа B (таблица 1).
.

Таблица 1

Сопутствующий врожденный порок сердца

Таблица 1

Сопутствующий врожденный порок сердца

2.2 Техника операции

Операция начинается с средней стернотомии, а устранение сердечной аномалии проводится обычным образом с использованием искусственного кровообращения. После внутрисердечной процедуры и закрытия грудины проволокой из хирургической стали проводится восстановление деформации грудной клетки.Лоскуты грудных мышц приподняты над грудиной и реберным хрящом. Тотальная субперихондриальная резекция деформированных реберных хрящей достигается путем надрезания надхрящницы спереди, и обычно с обеих сторон удаляются весь третий-восьмой хрящи до реберно-хрящевых соединений. Деформированную часть грудины рассекают в двух или трех точках, а разделенную грудину фиксируют и корректируют в приподнятом положении с помощью двух спиц Киршнера. Вскрытую надхрящницу повторно ушивают.В восьми случаях с 1980 г. мы применяли дополнительную мостовую внешнюю тягу в течение примерно 10 дней после операции [6] (рис. 1).
.

Рис. 1

Операционная техника. (а) Операция начинается с средней стернотомии. После внутрисердечной процедуры и закрытия грудины проволокой из хирургической стали надхрящница двухсторонних реберных хрящей с третьего по восьмой раскрывается в продольном направлении, а деформированные хрящи удаляются субперихондриально. Вдавленный участок грудины рассекают в 2–3 точках.(b) Разделенная грудина фиксируется и корректируется в приподнятом положении с помощью 2 проникающих спиц Киршнера, вставленных параллельно. Нижний конец проволоки Киршнера подвешивают с помощью тяжелого нейлонового шва, наложенного в качестве перевязки, вынутого из кожи и зацепленного за внешний мост.

Рис. 1

Операционная техника. (а) Операция начинается с средней стернотомии. После внутрисердечной процедуры и закрытия грудины проволокой из хирургической стали надхрящница двухсторонних реберных хрящей с третьего по восьмой раскрывается в продольном направлении, а деформированные хрящи удаляются субперихондриально.Вдавленный участок грудины рассекают в 2–3 точках. (b) Разделенная грудина фиксируется и корректируется в приподнятом положении с помощью 2 проникающих спиц Киршнера, вставленных параллельно. Нижний конец проволоки Киршнера подвешивают с помощью тяжелого нейлонового шва, наложенного в качестве перевязки, вынутого из кожи и зацепленного за внешний мост.

2.3 Оценка деформации грудной клетки

Для определения степени деформации у всех пациентов мы измерили три показателя депрессии грудины на боковых рентгенограммах грудной клетки (рис.2)
: (1) позвоночный индекс [7] (B / A = сагиттальный диаметр тела позвонка / минимальное расстояние между грудиной и позвоночником), (2) отношение D / C (максимальная сагиттальная глубина вдавления грудины / расстояние от передней поверхности позвонка. от тела к грудины под углом Луи) и (3) E / C (минимальное сагиттальное расстояние от передней поверхности тела позвонка до грудины). Мы сравнили эти показатели до и после операции. Об улучшении деформации грудной клетки свидетельствует снижение позвоночного индекса и соотношения D / C, а также повышение соотношения E / C после операции.

Рис. 2

Показатели, оценивающие величину депрессии грудины (рентгенограмма грудной клетки сбоку).

Рис. 2

Показатели, оценивающие величину депрессии грудины (рентгенограмма грудной клетки сбоку).

2.4 Операционные данные

Результат операции оценивали по общей продолжительности операции, периоперационному кровотечению, послеоперационному дренированию, продолжительности вентиляции и осложнениям. Операционные данные в подгруппе A сравнивались только с 50 недавними случайными пациентами с дефектом межжелудочковой перегородки (VSD) (контрольная группа VSD) и 50 пациентами недавних случайных пациентов только с pectus excatum (группа pectus control), которые подверглись хирургическому вмешательству в нашем учреждении.

2,5 Оценка работы правого желудочка

В подгруппе B производительность правого желудочка оценивалась с помощью до / послеоперационного сравнения показателей конечного систолического (RVESVI), конечного диастолического (RVEDVI) и ударного объема (RVSVI) и фракции выброса (RVEF).

2.6 Статистический анализ

Все данные выражены как среднее ± стандартное отклонение. Предоперационные и послеоперационные показатели правого желудочка сравнивались с помощью двустороннего теста t для выявления статистически значимых различий.Значение P менее 0,05 считалось статистически значимым.

3 Результаты

3.1 Относительно оперативных переменных

Характеристики и оперативные данные у 12 пациентов представлены в таблице 2. Послеоперационные осложнения были следующими: ателектаз у шести пациентов, поверхностная раневая инфекция у двух и хилоторакс у одного. Трем пациентам с ателектазом потребовалась повторная интубация. Пациентам с раневой инфекцией потребовалась обработка раны, ирригация, дренирование и антибактериальная терапия из-за подозрения на медиастинит.Однако все культуры выделений или мягких тканей средостения были отрицательными. Срок наблюдения составил от 3 до 25 лет с хорошими результатами. Летальных исходов от оперативных вмешательств и поздних осложнений не было. Никакого развития деформации грудной клетки не потребовалось повторной операции.

Таблица 2

Характеристики пациента и оперативные данные

Таблица 2

Характеристики пациента и оперативные данные

3.2 Оценка деформации грудной клетки

Измерения депрессии грудины на боковых рентгенограммах грудной клетки подробно описаны в таблице 3.Предоперационный вертебральный индекс (B / A), соотношение D / C и E / C составили 0,28 ± 0,12, 0,39 ± 0,15 и 1,20 ± 0,54 соответственно. Хамфрис [8] классифицировал pectus excatum по позвоночному индексу и возрасту. Исходя из этого, дооперационные показатели позвоночника были «мягкими» у восьми пациентов, «умеренными» у трех пациентов и «тяжелыми» у одного пациента. До 1 года после операции результаты были «нормальными» у девяти пациентов и «легкими» у трех пациентов. Послеоперационный позвоночный индекс, соотношение D / C и E / C составили 0,25 ± 0,06, 0,26 ± 0,09 и 1.43 ± 0,38 соответственно. После операции отмечалось снижение позвоночного индекса и соотношения D / C, а также повышение соотношения E / C. Эти изменения свидетельствовали об уменьшении деформации грудной клетки.

Таблица 3

Значение различных индексов, оценивающих величину депрессии грудины

Таблица 3

Значение различных показателей, оценивающих величину депрессии грудины

3.3 Оценка оперативных данных в подгруппе A

Среднее общее время операции и послеоперационный дренаж в подгруппе А составило 128.4% и 123,7%, соответственно, в контрольной группе VSD, что меньше суммы таковых в контрольной группе VSD и грудной клетки. Но среднее периоперационное кровотечение в подгруппе А было больше, чем сумма таковых в контрольных группах ДМЖП и грудной клетки. Продолжительность вентиляции в подгруппе А была немного больше, чем в контрольной группе ДМЖП (таблица 4).
.

Таблица 4

Операционные данные в подгруппе А и контрольных группах

Таблица 4

Оперативные данные в подгруппе А и контрольных группах

3.4 Оценка работы правого желудочка в подгруппе B

Средние значения предоперационных RVEDVI, RVESVI, RVSVI и RVEF в подгруппе B показаны на рис. 3. RVEDVI значительно увеличился после операции в среднем примерно на 35% (P <0,05). Среднее значение RVESVI и RVEF после операции увеличилось, но изменения не были статистически значимыми. RVSVI значительно увеличился после операции в среднем примерно на 77% (P <0,01).

Рис. 3

Показатели правого желудочка до и после операции.Среднее значение RVEDVI и RVSVI значительно увеличилось после операции. RVEDVI — показатели конечного диастолического объема правого желудочка; RVESVI — показатели конечно-систолического объема правого желудочка; RVSVI, показатели ударного объема правого желудочка, RVEF, фракция выброса правого желудочка.

Рис. 3

Показатели правого желудочка до и после операции. Среднее значение RVEDVI и RVSVI значительно увеличилось после операции. RVEDVI — показатели конечного диастолического объема правого желудочка; RVESVI — показатели конечно-систолического объема правого желудочка; RVSVI, показатели ударного объема правого желудочка, RVEF, фракция выброса правого желудочка.

4 Обсуждение

Charles и его коллеги [9] сообщили о 26-летнем опыте восстановления деформации грудной клетки, в том числе в девяти случаях (11,6%) с одновременным внутрисердечным восстановлением. В нашем обзоре частота врожденных пороков сердца у пациентов с восстановлением деформации грудной клетки составила 5,5%. Обзор Детской больницы в Бостоне документально подтвердил, что частота деформации грудной клетки у детей с врожденными пороками сердца составляет 0,17% [10]. Частота восстановления деформации грудной клетки у пациентов с врожденными пороками сердца составила 0.5% в нашем заведении.

Описано большое количество разнообразных хирургических методик коррекции деформации грудной клетки [11–15]. Наша методика основана на поднятии грудино-реберного корешка. С 1970 по 1979 год в общей сложности 29 детей с деформацией грудной клетки, включая четырех детей с одновременным внутрисердечным восстановлением, были прооперированы тотальной субперихондриальной резекцией деформированных хрящей (обычно с третьего по восьмой, с обеих сторон), пересечением деформированной части грудины на две или две части. в трех точках, фиксация грудины в приподнятом положении двумя спицами Киршнера и ушивание вскрытой надхрящницы.Использование спиц Киршнера обеспечивает жесткую фиксацию грудины, что приводит к более раннему сращению с первичным костным заживлением [16]. Однако у ребенка с тяжелым аденоидом после операции появилось парадоксальное дыхание и одышка из-за удара грудной клетки. Испытание использования мостовидной внешней тракции принесло этому пациенту резкое клиническое улучшение. После этого опыта в 1980 году мы применяли дополнительную мостовидную вытяжку в течение примерно 10 дней после операции по деформации грудной клетки [6]. Комбинация мостовидного внешнего вытяжения улучшила ранний послеоперационный результат при поднятии грудино-реберного отдела спицами Киршнера.Нестабильность грудной стенки с парадоксальным движением может привести к легочным осложнениям и потребовать длительной интубации у пациентов, уже имеющих некоторый компромисс легочной функции после серьезной кардиологической процедуры [17,18].

Проблемы, связанные с деформацией pectus excatum, заключаются в сложности точного разделения грудины по средней линии и симметричного ретракции. Но наше обычное оперативное вмешательство, полученное при срединной стернотомии, было превосходным. Одному пациенту с самой тяжелой деформацией в нашей серии было также достаточно доступа к сердцу и выполнения операции на открытом сердце.

Мы оценили степень деформации грудной клетки по трем показателям депрессии грудины на боковой рентгенограмме грудной клетки. Позвоночный индекс наиболее применим при оценке деформации грудной клетки, которая считается деформацией в зависимости от возраста пациента [8,19]. Недавно мы также приняли индекс грудной клетки для оценки степени деформации грудной клетки, который может быть получен путем деления поперечного диаметра грудной клетки на передне-задний диаметр на простом компьютерном томографическом сканировании [20].

Когда дефект сердца устранен, но деформация грудной клетки не устранена, компрессия сердца из-за деформации грудной клетки может серьезно нарушить гемодинамику после внутрисердечного восстановления [5]. Некоторые авторы предлагают двухэтапную процедуру [9,21]. Джонс и его коллеги [1] рекомендуют двухэтапный подход, исправляя деформацию грудной клетки за несколько месяцев до сердечной патологии. Они указывают на то, что одноэтапные процедуры могут продлить продолжительность операции, могут увеличить риск кровотечения и не могут улучшить воздействие на сердце.Но мы опасаемся, что исправление деформации грудной клетки до сердечной патологии может плохо сказаться на заживлении ран у детей с тяжелым цианозом. Мы согласны с двухэтапной процедурой, если порок сердца связан с высокой заболеваемостью, но мы считаем, что, если это не так, одноэтапная процедура может быть выполнена без дополнительных осложнений и проблем. Charles и его коллеги [9] сообщили, что пациенты с врожденными пороками сердца могут подвергаться одновременному восстановлению деформации сердца и грудной клетки без дополнительных осложнений и отличных долгосрочных результатов в отношении контуров грудной стенки.В нашем клиническом обзоре увеличение времени операции и послеоперационного дренирования в подгруппе B составило только 28,4 и 23,7% от таковых в контрольной группе VSD. С другой стороны, периоперационное кровотечение при одновременном восстановлении имеет тенденцию к увеличению из-за необходимости полной гепаринизации при искусственном кровообращении. Но одновременное восстановление было выполнено двум последним пациентам без переливания крови.

Хирургическое лечение деформации грудной клетки приносит косметическое и функциональное улучшение.Фонкалсруд и его коллеги [15] доказали, что более 90% пациентов после операции улучшают переносимость физической нагрузки, выносливость, а также сердечные и респираторные симптомы. Перед операцией пациент с деформацией грудной клетки обычно значительно отличается от нормальных субъектов с точки зрения функции правого желудочка, поскольку анатомия правого желудочка изменяется из-за сжатия грудины правого предсердия и правого желудочка [22,23]. Ковалевски и его коллеги описали, что хирургическое восстановление воронкообразной грудной клетки вызывает значительное увеличение RVEDVI, RVESVI и RVSVI [24].В наших обзорах RVEDVI и RVSVI значительно увеличились после одновременного восстановления экскаватной грудной клетки и врожденного порока сердца. Мы знаем об ограничениях в оценке функции правого желудочка, потому что послеоперационный объем правого желудочка отражается не только освобождением от сердечной компрессии грудиной, но также высвобождением объема или перегрузки правого желудочка давлением.

Мы пришли к выводу, что одновременное восстановление грудной клетки и врожденного порока сердца было выполнено успешно, с хорошим улучшением деформации грудной клетки.Серьезных осложнений не было. Кроме того, одновременное восстановление привело к значительному увеличению RVEDVI и RVSVI.

Список литературы

[1],,,,,.

Поэтапный подход к комбинированному лечению экскаваторной мышцы и поражений сердца

,

Ann Thorac Surg

,

1994

, vol.

57

(стр.

212

—

214

) [2],.

Оборотная операция на грудной клетке при коррекции внутрисердечных дефектов

,

J Thorac Cardiovasc Surg

,

1983

, vol.

86

(стр.

787

—

790

) [3],,,,.

Простой и безопасный подход для одновременного восстановления гнойной кости и основных поражений сердца и аорты

,

J Thorac Cardiovasc Surg

,

1985

, vol.

90

(стр.

251

—

255

) [4],,,,.

Одновременное лечение прямой кишки и врожденного порока сердца

,

Ann Thorac Surg

,

1997

, vol.

64

(стр.

557

—

559

) [5],.

Ремонт аневризмы восходящей аорты, аневризмы аорты и регургитации аорты, осложненной острым компрессией сердца, вызванной pectus excatum, при синдроме Марфана

,

J Thorac Cardiovasc Surg

,

1970

, vol.

59

(стр.

673

—

684

) [6],,.

Ранние и отдаленные результаты подъема грудино-реберного корешка в сочетании с мостовидным внешним вытяжением за воронкообразную грудную клетку у детей

,

J Jpn Assoc Thorac Surg

,

1993

, vol.

41

(стр.

2341

—

2348

) [7],,.

Рентгенологическое исследование воронкообразной грудной клетки

,

Acta Radiol

,

1961

, vol.

55

(стр.

249

—

256

) [8],.

Pectus excatum

,

Поздние результаты с операцией и без нее

,

1980

, vol.

80

(стр.

686

—

695

) [9],,.

26-летний обзор восстановления деформации грудной клетки, включая одновременное внутрисердечное восстановление

,

Ann Thorac Surg

,

1999

, vol.

67

(стр.

511

—

518

) [10],,,,.

Деформации передней грудной стенки и врожденные пороки сердца

,

J Thorac Cardiovasc Surg

,

1988

, vol.

96

(стр.

427

—

432

) [11].

Технические проблемы оперативной коррекции pectus excatum

,

Ann Surg

,

1965

, vol.

162

(стр.

29

—

33

) [12],,,.

Результат 271 операции на грудной клетке

,

Ann Thorac Surg

,

1970

, vol.

10

(стр.

526

—

532

) [13],,.

Технические аспекты хирургического лечения pectus excatum и carinatum

,

Ann Plast Surg

,

1974

, vol.

18

(стр.

549

—

564

) [14],.

Хирургический ремонт pectus excatum

,

J Pediatr Surg

,

1988

, vol.

23

(стр.

615

—

622

) [15],,,.

Ремонт деформаций грудной клетки с помощью поддержки грудины

,

J Thorac Cardiovasc Surg

,

1994

, vol.

107

(стр.

37

—

42

) [16].

Заживление грудины: сравнение костного заживления проволокой и жесткой фиксацией

,

Ann Thorac Surg

,

1991

, vol.

52

(стр.

490

—

494

) [17].

Поддержание стабильности грудной стенки

,

Thorax

,

1964

, vol.

19

(стр.

394

—

405

) [18],,,.

Pectus excatum. Двадцатилетний опыт работы

,

J Thorac Cardiovasc Surg

,

1970

, vol.

60

(стр.

375

—

382

) [19],,.

Операция по лечению воронкообразной грудной клетки. Первоначальные и последующие результаты

,

Acta Chir Scand

,

1961

, vol.

121

(стр.

253

—

261

) [20],,.

Использование компьютерной томографии при отборе пациентов для операции на грудной клетке; предварительный отчет

,

J Pediatr Surg

,

1987

22

(стр.

904

—

906

) [21],,,.

Развивающееся лечение pectus excatum, основанное на единственном клиническом опыте 664 пациентов

,

Ann Surg

,

1989

, vol.

209

(стр.

578

—

583

) [22],,.

Неинвазивная оценка сердечной функции при физической нагрузке до и после восстановления грудной клетки

,

J Thorac Cardiovasc Surg

,

1985

, vol.

90

(стр.

251

—

255

) [23],,,,.

Связь морфологии и функции правого желудочка в pectus excatum от степени деформации грудной стенки

,

Am J Cardiol

,

1995

, vol.

76

(стр.

941

—

946

) [24],,.

Pectus excatum: увеличение систолического, диастолического и ударного объемов правого желудочка после хирургического вмешательства

,

J Thorac Cardiovasc Surg

,

1999

, vol.

118

(стр.

87

—

89

)

© 2002 Elsevier Science B.V.

Elsevier Science B.V.

Деформации грудной клетки

Pectus Excavatum

Pectus excatum — это медицинский термин для обозначения воронкообразной сундука, состояния, при котором ваша сундук выглядит вдавленным или вдавленным.Это врожденная деформация, вызванная аномальным ростом костей, в результате чего грудная клетка находится на более коротком, чем обычно, расстоянии от грудины (грудины) до позвоночника (позвонков).

Pectus excatum — относительно обычное явление, чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Часто с этим не связаны никакие симптомы, кроме психологического аспекта, который может беспокоить некоторых людей.

В некоторых случаях вы можете испытывать боль в спине или груди, а в тяжелых случаях также могут быть затронуты ваше сердце и легкие.Это может привести к непереносимости физических упражнений или другим проблемам.

Операция — единственное проверенное лечение для исправления дефекта, которое часто бывает очень успешным. Могут использоваться как малоинвазивные, так и открытые процедуры.

Открытая операция требует обнажения передней стенки грудной клетки, резекции большого количества хрящей и создания мышечных и кожных лоскутов. Минимально инвазивная процедура включает в себя небольшой разрез на коже и размещение изогнутой наружу стальной планки под грудной клеткой.

Pectus Carinatum

Pectus carinatum создает выпуклость, которая иногда может придавать грудной клетке вид птицы или ствола.

Pectus carinatum может помешать вам полностью выдохнуть. Сердце и легкие в норме, но молодые люди могут испытывать трудности с физическими упражнениями из-за этого состояния.

Причина состояния неизвестна, хотя некоторые предполагают, что виной может быть нарушение в развитии соединительной ткани.

Хирургическая коррекция достаточно успешна и может быть проведена как открытая, так и малоинвазивная процедура, аналогичная pectus excatum.

Опухоли грудной стенки

Опухоли или поражения на грудной стенке можно заподозрить на основании медицинского осмотра или рентгеновского снимка.Часто для диагностики требуется открытая биопсия, а это означает, что вам понадобится операция под общим наркозом, чтобы хирург мог удалить кусочек пораженной ткани.

Однако в зависимости от типа опухоли удаление или резекция пораженного участка практически всегда возможны. Если после этого потребуется реконструкция стены, это тоже можно сделать. Для получения косметически приемлемого и функционального результата может потребоваться использование протезных материалов и вращающихся мышечных лоскутов.

Инфекция грудино-ключичного сустава

Суставы, образованные ключицами (ключицами) и грудной клеткой, называются грудинно-ключичными суставами.Когда эти суставы работают должным образом, они позволяют вам двигать вперед плечи и руки.

Если суставы инфицированы, что бывает редко, лечение может потребовать дренирования жидкости и часто удаления пораженной кости.

Является ли затонувший сундук больше, чем косметическая проблема?

Полая или впалая грудная клетка — наиболее распространенная врожденная деформация грудной стенки, поражающая каждого 300–100 детей, редко представляет опасность для жизни, и практически всем детям можно успешно восстановить хирургическое вмешательство.Но это состояние далеко не чисто косметическое, и даже в самых легких случаях требуется немедленная оценка после постановки диагноза, говорят эксперты Детского центра Джонса Хопкинса.

«Операция по удалению прямой кишки редко проводится исключительно по косметическим причинам. Основная причина, по которой мы проводим операции, — это улучшить работу сердца и легких, а не внешний вид, и любые косметические преимущества вторичны », — говорит детский хирург Hopkins Children Физан Абдулла, доктор медицинских наук, доктор философии.

Абдулла и его коллеги рекомендуют ранние обследования, которые позволят достичь трех целей: R для выявления серьезных основных синдромов, A для исследования сердечно-легочной функции и P для хирургического вмешательства или RAP.

• Исключите более серьезные нарушения. У небольшой группы детей запавшая грудь может быть признаком основного синдрома. Например, впалая грудь обычно встречается у детей с синдромом Марфана, генетическим заболеванием соединительных тканей, наиболее опасные для жизни осложнения которого включают рост артериальных аневризм или растяжение и разрыв аорты сердца. Эксперты рекомендуют педиатрам обследовать всех детей с запавшей грудью на предмет наличия других характерных признаков Марфана, включая длинные тонкие пальцы, размах рук, превышающий высоту, длинный худой череп с наклоненными вниз глазами и искривление позвоночника (сколиоз).Любого ребенка с тремя или более из этих особенностей следует направить к специалисту по Марфану, особенно если у ребенка есть семейная история болезни Марфана или необъяснимые проблемы с сердцем.
• Оцените функцию сердца и легких. Запала грудная клетка, особенно в более тяжелых случаях, может сдавливать сердце и легкие и влиять на дыхание и кровообращение. Хотя серьезные проблемы с легкими и сердцем встречаются редко, даже у детей с более легкими формами заболевания часто снижается выносливость сердечно-сосудистой системы, они быстро устают, описывают ощущение, что что-то сидит у них на груди, и жалуются на боли в шее и спине.
• Спланируйте оптимальное время для операции. Хирургия может облегчить легочные и сердечные проблемы, уменьшить боль в спине и шее, улучшить осанку и восстановить нормальный внешний вид груди. В последние годы были разработаны малоинвазивные альтернативы хирургии открытой грудной клетки. В зависимости от возраста пациента, поражения сердца / легких и тяжести порока хирурги могут выбрать один из нескольких подходов.

Идеальное окно для операции — возраст от 14 до 16 лет, говорит Абдулла.Если операция будет проведена слишком рано, впавшая грудная клетка может появиться снова, потому что кости все еще растут и принимают окончательную форму. Однако, по словам Абдуллы, раннее хирургическое вмешательство оправдано в тяжелых случаях, когда функция легких и сердца серьезно нарушена. Операции у детей старшего возраста и взрослых, как правило, более сложны и инвазивны, потому что, как только кости начинают кальцифицироваться, может потребоваться операция на открытой груди.

«Это золотое окно — не жесткое правило, — говорит Абдулла, — а предпочтительные временные рамки, и мы, безусловно, можем провести операцию у пожилых пациентов и — реже — у детей младшего возраста с очень серьезными симптомами».”

Медицинский консьерж

Johns Hopkins предлагает бесплатную помощь в записи на прием и в планировании поездки. Запросить бесплатную помощь:

Все поля обязательны *

Деформации грудной клетки — Pectus Excavatum или Sunken Chest

Врожденные деформации грудной стенки

Существует два основных типа врожденных деформаций грудной стенки: Pectus Excavatum (запавшая грудь) и Pectus Carinatum (выпуклая или «голубиная грудь»).

Некоторые пациенты рождаются с сочетанием этих двух факторов, что создает асимметричную деформацию. В то время как пациенты обоих типов могут испытывать боль в груди из-за деформации, пациенты с экскаватумом обычно жалуются на одышку и раннюю утомляемость во время аэробных упражнений.

Pectus Excavatum (Sunken Chest)

Традиционно на передней части груди делаются большие разрезы, позволяющие выполнить резекцию реберного хряща неправильной формы и хирургический разрез (остеотомию) по грудины (грудине).Эта процедура позволила исправить деформацию, но привела к образованию рубцов и долговременной ригидности грудной стенки. Хирурги отделения детской хирургии используют новые, минимально инвазивные подходы для исправления врожденных деформаций грудной стенки.

Pectus Excavatum теперь восстанавливается с использованием метода Нусса, который работает как скобки на смещенных зубах, поднимая грудину и изменяя форму грудной стенки. П-образный стержень вводится сбоку грудной клетки с использованием торакоскопической визуализации для оптимального размещения.Планку оставляют на два года, а затем снимают в амбулаторных условиях.

В 1999 году доктор Нусс, который изобрел эту технику, приехал из своей больницы в Вирджинии, чтобы посетить Детскую больницу Лос-Анджелеса. Наши детские хирурги воспользовались этим визитом и в течение последних 10 лет использовали эту процедуру для коррекции Pectus Excavatum. С тех пор этот метод был использован почти у 100 пациентов.

В идеале процедура Nuss проводится до достижения возраста 14 лет, прежде чем грудная клетка станет жесткой.В послеоперационном периоде способность пациента дышать и заниматься физическими упражнениями часто значительно улучшается в течение нескольких месяцев.

В будущем возможно исправление дефектов экскаватума с помощью имплантируемого магнита, который позволит исправить дефекты экскаватума в еще более раннем возрасте. Это исследование продолжается, и первые результаты обнадеживают.

Pectus Carinatum (Голубиный сундук)

Pectus Carinatum теперь можно исправить с помощью внешнего приспособления, изготовленного на заказ.