Заболевания свертывающей системы крови: Заболевания, связанные со свертыванием крови. 1 часть

причины, диагностика, методы лечения, реабилитация : Labuda.blog

Если человек страдает от нарушений свертываемости крови, то это опасно довольно серьезными последствиями, в некоторых ситуациях запущенная патология может даже привести к летальному исходу. Чтобы попытаться устранить проблему, необходимо незамедлительно обратиться к специалисту и начать лечебную терапию. В некоторых ситуациях помогает народная медицина.

Однако перед этим необходимо выяснить причины нарушения свертываемости крови.

Общая информация

При нормальном функционировании систем организма человека, свертывание и разжижение крови проходит в нормальном режиме. Поэтому в случае получения травмы или раны происходит остановка кровотечения. Данная функция зависит от агрегации кровяных телец (эритроцитов и тромбоцитов). Если происходит отклонение, то это приводит к изменению вязкости крови. Если она становится слишком жидкой или, наоборот, густой, то это приводит к серьезным нарушениям.

Если процесс заживления раны не происходит правильно, то это может привести к распространению инфекции и многим другим негативным последствиям.

Как называется нарушение свертываемости крови?

Само по себе сгущение или чрезмерное разжижение жидкости зависит от факторов свертывания. Такие проблемы могут носить наследственный или приобретенный характер. Чаще всего во врачебной практике встречаются патологии именно этого типа:

1. Гемофилия. В этом случае речь идет о генетической патологии. Гемофилия бывает двух видов. В первом случае в крови нет белка, который необходим для правильного свертывания. Во втором случае речь идет о дефиците плазмы Кристмаса.
2. Болезнь Виллебранда. Это еще один наследственный недуг, который заключается в дефиците крови. Из-за специфического фактора, получившего название Виллебранда, не образуется необходимый кровяной сгусток. Это нарушение свертываемости крови объясняется тем, что тромбоциты теряют способность закрепляться на стенках поврежденных сосудов. На фоне этого не происходит нормального процесса агрегации кровяных пластин. Также подобная патология может развиться на фоне многократных процедур по переливанию крови, а также вследствие развития ревматоидного артрита.

При возникновении этих патологий пациенты страдают от повышенной кровоточивости. Если на теле появляется рана, то остановить кровь становится очень сложно. Это очень опасное состояние.

Согласно статистике, от гемофилии чаще страдают мальчики, а от болезни Виллебранда страдают представители обоих полов. Самым ярким симптомом таких патологий является слишком долгий процесс свертывания крови при получении травм.

Однако и чрезмерное сгущение жидкости чревато последствиями. Говоря о нарушении свертываемости крови, это что такое, симптомах и прочих данных, стоит учитывать и состояния, при которых происходит образование кровяных сгустков – тромбов. В этом случае такое состояние может называться тромбоцитопенией или фибринопенией. Независимо от того, происходит разжижение или сгущение жидкости, необходимо начинать незамедлительное лечение.

Причины нарушений свертываемости крови

При нарушении данного процесса отсутствует фактор свертывания. Подобное состояние может развиться не только на фоне генетических патологий, но и при других заболеваниях. Например, нарушение свертывания крови может произойти из-за:

1. Дефицита витамина К.
2. Дисфункции работы печени.
3. Синдрома ДВС.
4. Пернициозной анемии.
5. Тромбастении.
6. Опухолевых заболеваний.
7. Афиброногенемии или дисфибриногенемии.
8. Побочных действий после приема антикоагулянтов или цитостатиков.

Если у человека появляются частые кровотечения, особенно если речь идет о гематомном типе, то первые признаки такого состояния, как правило, становятся заметными еще в довольно юном возрасте. На фоне этого происходит поражение сосудов, а иногда и всего опорного аппарата.

Рассматривая причины и патогенез нарушения свертываемости крови, стоит обратить внимание на то, что на фоне данного состояния могут развиться тромбозы повторяющегося типа и инфаркты различных органов человеческого тела.

Симптоматика

Существует ряд симптомов нарушения свертываемости крови. В первую очередь стоит начать беспокоиться, если при получении даже незначительной раны остановить кровотечение становится крайне сложно. Также пациенты жалуются на постоянное появление на теле больших синяков. Как правило, речь идет о множественных гематомах, которые внешне больше напоминают синюшную сыпь. Подобные подкожные кровоизлияния могут образовываться даже при самых незначительных травмах, например, если человек с силой надавил на кожу. Пациенты отмечают, что синяки буквально появляются без причин.

Если причиной нарушения свертываемости крови является гемофилия, то симптоматика становится заметной еще в совсем юном возрасте. При этом у детей наблюдаются кровоизлияния в суставах. Кроме этого, наблюдается нарушение работы опорно-двигательной системы.

Также к симптомам нарушения свертываемости крови относится кровоточивость десен. Еще пациенты жалуются на кровь, которая без причины начинает идти из носа.

Особенности симптоматики при повышенной свертываемости

В этой ситуации у больных появляется постоянное чувство усталости. Многие отмечают появление тяжести в нижних конечностях. Во время ходьбы человек быстро утомляется. Кроме этого, некоторые отмечают частые головные боли и сонливость.

Люди, у которых наблюдается повышенная свертываемость крови, подвержены тромбозам и варикозам. В этом случае на нижних конечностях начинают появляться многочисленные сосудистые звездочки и венозные узлы.

Диагностика

Чтобы выяснить точные причины нарушения свертываемости крови, необходимо обратиться к специалисту. В первую очередь врач-гематолог проводит внешний осмотр пациента и внимательно выслушивает его жалобы. Нужно предельно четко описать свое состояние, симптоматику, частоту, характер и длительность кровотечений. Если происходит нарушение свертываемости крови у хирургических больных, то нужно обязательно рассказать врачу о перенесенных операциях, а также перечислить препараты, которые человек принимал. У некоторых средств нарушение свертываемости является побочным эффектом. Также важно рассмотреть историю болезни родственников пациента. Если они страдали от схожих проблем, то вероятнее всего речь идет о наследственной патологии.

После этого больному необходимо сдать кровь на анализ (также проводится проверка агрегации тромбоцитов) и пройти диагностические исследования. Также специалист проводит тесты, в ходе которых удается установить точную продолжительность кровотечений.

Что делать?

В зависимости от симптомов и причин нарушения свертываемости крови лечение может отличаться. Если исправить ситуацию невозможно, необходимо контролировать состояние жидкости при помощи коагулограммы. Если человек страдает от сильного разжижения крови, то требуется обязательный контроль врача. В противном случае есть риск перевести недуг в совершенно противоположное состояние, что приведет к образованию тромбов.

Если говорить о медикаментах, то избавиться от патологии помогают:

1. Уколы витамина К.
2. Аминокапроновая кислота, а также прочие препараты, которые препятствуют излишнему растворению фибрина.
3. Коагулянты. При этом могут быть назначены препараты непрямого или прямого влияния.
4. Средства, способствующие выработке тромбоцитов.

Для сдерживания факторов свертываемости крови нередко используется переливание плазмы.

Также для коррекции своего состояния больным необходимо придерживаться правильного питания. Рекомендуется употреблять продукты, в которых содержится большое количество витамина К. Для этого нужно включить в рацион гречку, бананы, манго, редис, красный перец, бобы и грецкие орехи. В зависимости от причин нарушения свертываемости крови витамины могут быть назначены также в виде инъекций.

Для того, чтобы не ухудшать свое состояние, стоит исключить напитки, в которые входит кофеин или алкоголь. Также можно прибегнуть к народным методам. Однако не стоит делать этого без предварительной консультации со специалистом, особенно если речь идет о дамах, которые находятся в положении.

Если от плохой свертываемости страдает беременная женщина

В процессе вынашивания малыша женщина вынуждена сталкиваться с многочисленными нагрузками. В ее организме происходят серьезные изменения. Нередко беременные дамы отмечают ухудшение состояния, некоторые из них начинают страдать от плохой свертываемости крови.

Как правило, подобное объясняется:

1. Перегрузками, с которыми вынуждена справляться иммунная система будущей матери.
2. Вирусными заболеваниями.
3. Использованием некоторых медикаментов, особенно, если речь идет об антибиотиках.
4. Авитаминозом.
5. Повышенным содержанием витамина С в пище.

Если в процессе вынашивания малыша женщина не будет предпринимать мер по восстановлению нормальной свертываемости жидкости, это может привести к серьезным осложнениям, вплоть до выкидыша или слишком обильных кровотечений после родов.

Также нередко люди, страдающие от подобных патологических состояний, прибегают к рекомендациям народной медицины.

Конский каштан

Чтобы приготовить целебный настой, необходимо очистить от плотной кожуры 50 г плодов растения, измельчить их и смешать с 0,5 литра водки. Полученная жидкость настаивается в темном месте в течении 12 дней. После этого готовый состав можно принимать по чайной ложке 3 раза в сутки перед тем, как принять пищу.

Однако если у человека продолжаются или даже усиливаются кровотечения, то необходимо незамедлительно прекратить прием данного настоя.

Также каштан часто используют другим способом. Для этого 50 г очищенных ядер растения сильно измельчаются, после чего полученный порошок смешивается с 250 г натурального оливкового масла. Все компоненты нужно тщательно перемешать до получения продукта, напоминающего по своей консистенции густую мазь. Полученный состав втирается в образующиеся синяки. Между процедурами нужно делать перерыв в несколько дней.

Апельсиновый сок

Данный состав лучше не покупать в магазине, а приготовить самостоятельно. Для этого необходимо выдавить порядка половины стакана апельсинового сока и разбавить его 1,5 стаканами воды. После этого в жидкость добавляется 30 г сахара. Полученное ароматное и вкусное лекарство нужно пить на протяжении дня. Общий объем жидкости нужно разбить на 6-8 порций. Курс лечения апельсиновым соком составляет 1,5 месяца.

Корни тутовника

Чтобы разжижить кровь, рекомендуется насыпать 20 г измельченного растения в глубокую посуду и залить все тремя литрами воды. Полученная жидкость оставляется на 1 час. После этого емкость устанавливается на плиту и отвар доводится до кипения. Далее необходимо уменьшить огонь и проварить тутовник еще 15 минут. После того, как отвар остынет, его нужно процедить и употреблять по три стакана в сутки. Курс такого лечения обычно составляет 5 дней. После этого делается небольшой перерыв. Через 2-3 дня процедуру можно повторить. Во время приема лекарственного средства оно должно храниться в холодильнике.

Возможные осложнения

Если у человека подтверждается диагноз нарушений в процессе свертываемости крови, то очень важно провести адекватное лечение. В противном случае появляется риск опасных для жизни осложнений. Например, если человек игнорирует проблему, то он может пострадать от кровоизлияния в головном мозгу, серьезных кровотечений в ЭКТ или суставах.

Нужно понимать, что любые нарушения в функционировании гемостаза могут привести к развитию серьезных патологических состояний или опасных обострений, которые чреваты даже летальным исходом.

Профилактика

Чтобы не допустить серьезных осложнений, рекомендуется отказаться от курения и не находиться рядом с людьми, которые используют сигареты. Немаловажным является правильное питание. Даже здоровому человеку нужно периодически употреблять витамины, чтобы поддерживать защитные функции организма.

Ежедневно рекомендуется пить как можно больше жидкости. Это помогает выводить из организма шлаки. Не стоит употреблять слишком жирную, острую или соленую пищу.

норма времени в анализе, фазы и длительность коагуляции

Свертывание крови — это одна из базовых задач, которую должен выполнять здоровый организм. Жидкая соединительная ткань выступает своего рода транспортом для всех веществ, кроме того, обеспечивает защиту тела за счет перемещения и направления клеток-лейкоцитов, которые охраняют все структуры от пагубного влияния извне.

Травмы, которые нарушают целостность сосудов, потенциально опасны и могут спровоцировать смерть человека. Как раз для целей предотвращения подобного сценария и служит гемостаз.

Свертываемость крови — это многоступенчатый процесс сгущения жидкой ткани и образования тромбоцитарной пробки, которая не позволит погибнуть от массивной кровопотери. Процесс активизируется всегда, независимо от типа и тяжести повреждения.

Изменения свертываемости обнаруживаются по результатам лабораторных тестов. Есть несколько модификаций исследований.

Все отклонения рассматриваются как потенциальная угроза организму и жизни в целом. Потому нельзя пропускать патологию мимо глаз, нужно реагировать, проверяться дальше, ставить точный диагноз, начинать лечение.

Этапы свертывания

Коагуляция — это очень сложный процесс. Он протекает в двух аспектах: физическом и биохимическом. И тот, и другой, играют огромную роль и взаимосвязаны.

Схема включает в себя 4 стадии изменений:

• Как только ткани повреждены, сосуд спазмируется. Сужается его просвет, это позволяет снизить интенсивность кровотечения.

Происходит подобное в результате выработки тромбоцитами особых веществ, которые резко повышают тонус структуры, влияют на местный мышечный слой и внутреннюю выстилку, эндотелий.

Это самый первый этап нормального физиологического процесса. Тело дает сигнал на выработку так называемых факторов свертывания. Всего их 12, они синтезируются не одномоментно, а постепенно.

• Следующая стадия — это активное скопление тромбоцитов в месте поражения. Так называемая адгезия. Они постепенно прибывают к области повреждения тканей. Начинается активация тромбоцитов: они формируют специальные отростки, которые позволяют им крепиться на стенках пораженного сосуда.

Постепенно, красные пластинки начинают наслаиваться, образуя специальные конгломераты. Это так называемая тромбоцитарная пробка. Она непрочная и пока еще ничем не связана.

На этой стадии начинают вырабатываться и активизироваться специальные ферменты. В деле принимают участие тромбин и фибриноген.

• На третьей стадии происходит уплотнение пробки. Образуются особые белковые нити, которые «склеивают» форменные клетки, образуют прочное наслоение, оно уже не позволяет жидкой соединительной ткани выходить.

Стадия называется агрегацией тромбоцитов. Речь идет о формировании фибриновых тяжей, которые придают стойкость тромбоцитарным структурам.

• Наконец, происходит высыхание пробки. Она окончательно закрывает раневую поверхность. Наступает ретракция тромба. Активность факторов свертывания, ферментов падает, возвращается к условной норме.

Это обобщенный вариант коагуляции. Если разбить ее на два аспекта, получится примерно так:

На физическом уровне:

• Спазм сосуда. Изменение его тонуса, чтобы прекратить кровотечение.
• Адгезия тромбоцитов. Движение в сторону повреждения тканей.
• Агрегация красных пластинок. Они слипаются, создают прочную структуру.
• Ретракция тромба. Окончательное высыхание пробки, образование сухого струпа, который препятствует истечению крови за пределы организма.

Что касается биохимического аспекта, в него входит три фазы:

• Первичная выработка и активизация ферментов, факторов свертывания. Тромбин образуется из предшественника — протромбина.
• На стадии коагуляции фибриноген превращается в «рабочую» форму — фибрин.
• Наконец, на финальной фазе все факторы организуются и участвуют в нормальной коагуляции.

Процесс свертывания крови начинается с изменения тонуса сосудов, затем происходит скопление и слипание тромбоцитов, все это возможно только при участии особых веществ, специальных белковых соединений, которые и придают пробке достаточную плотность и прочность.

Перечень анализов

Исследований, которые призваны предоставить информацию о состоянии гемостаза довольно много. Они не сложны с точки зрения выполнения, но очень важны для целей диагностики.

Вот варианты, которые широко распространены по всему миру:

Общий анализ крови (ОАК)

Не дает большого объема сведений. Назначается в качестве первичного метода, для примерной оценки состояния здоровья. Основная задача касается того, чтобы выявить количество и концентрацию тромбоцитов.

Именно красные кровяные пластинки участвуют в нормальной свертываемости, от их количества зависит скорость и качество естественного физиологического процесса. А значит и шансы на выживание при серьезных травмах.

Это неспецифическое исследование, оно назначается в самом начале, среди основных показаний:

Фазы свертывания крови всего 4: от стенозирования сосуда до уплотнения тромба.

На какой именно стадии происходит нарушение обнаружить посредством общего анализа крови невозможно. Но есть шанс заподозрить типичные патологические процессы.

Среди причин повышения уровня тромбоцитов:

• Инфекции. Острые или хронические расстройства. Бактериального, грибкового, вирусного происхождения. Провоцируют временное изменение, которое достаточно четко видно по результатам лабораторных тестов.
• Анемии. Падение концентрации гемоглобина самых разных форм: от банальной железодефицитной до мегалобластной, опасных врожденных разновидностей расстройства.

• Аутоиммунные воспаления. Заболевания по типу ревматоидного артрита, васкулита, красной волчанки и много чего еще.
• Опухоли. Новообразования тканей организма. Самой разной локализации.
• Злокачественные болезни крови. Когда вырабатывается слишком много форменных элементов. В том числе и самих тромбоцитов.

Что касается причин снижения показателя:

• Некоторые формы аутоиммунных патологий. Провоцируют нарушения нормальной свертываемости относительно часто.
• Рак.
• Лучевая болезнь. Структуры, которые вырабатывают форменные клетки, негативно реагируют на воздействие радиации. Это их слабое место.
• Повреждения костного мозга. Врожденные и приобретенные аномалии, патологические процессы.

Изменения концентрации тромбоцитов влияют на время свертывания крови в обратном пропорциональном отношении: чем больше форменных клеток, тем меньше период коагуляции и гуще ткань, и наоборот.

Нормы красных пластинок у мужчин составляют от 200 до 400 тыс. единиц на мкл. У женщин — 150-320.

Подробнее о нормах и причинах отклонений содержания тромбоцитов в крови читайте здесь.

Упрощенная методика

Стандартный анализ на свертываемость крови называется коагулограммой. Есть две модификации способа. Стоит поговорить о простой методике. Она направлена на исследование скорости образования тромба. Высчитывается по паре основных показателей.

ПТИ

Или протромбиновый индекс. Широко распространен именно в отечественной медицинской практике.

• Сначала лаборанты вычисляют протромбиновое время. То есть период от попадания крови в пробирку и до момента, когда она окончательно сворачивается. В среднем, на это уходит от 10 до 14 секунд.
• Затем, определяют само протромбиновое время, ПТИ.

Искомое = (полученное ПТВ /10) / условная норма, которая принята в качестве референсного значения. (~ 1.1 единица, зависит от пола пациента и его возраста). Полученный итог умножают на 100%.

Стоит заметить, что адекватный уровень протромбинового индекса находится в широком диапазоне от 70 до 120%. (по Квику). Зависит от конкретного пациента и особенностей его организма.

Приведем пример:

Допустим, кровь сворачивается за 13 секунд. По формуле:
ПТИ = (13/10) / 1.1. Все это умножаем на 100%. Получается примерно 118%, что входит в условную норму, почти по верхней границе.

Допустим, что ПТВ у пациента 7 секунд. Тогда:
Показатель = (7/10)/1.1. Результат * 100%. Выходит, 63%, что явно ниже условно принятого референсного значения.

Это означает, что кровь сворачивается слишком быстро, имеет место гиперкоагуляция. Подробнее о нормах и причинах отклонений протромбинового времени читайте в этой статье.

МНО

Основная проблема исследований, которые проводят в странах СНГ — это огромное количество методик. Получается, что чуть ли не каждая клиника оперирует собственными референсными значениями.

Подобная разношерстная практика вносит путаницу в результаты, замедляет диагностику, повышает вероятность ошибок.

МНО или международное нормализованное отношение лишено подобных недостатков. Это общепринятая методика, которая как раз и призвана устранить разночтения и самодеятельность лабораторий.

Высчитывается МНО примерно так же, как и ПТИ.

Чтобы получить искомое, нужно поделить ПТВ пациента на нормальный уровень. Только умножается результат не на 100%, а на специальный индекс чувствительности тромбопластина (различен, зависит от конкретного вещества, которое используется в диагностике).

Внимание:

Список реагентов может быть разным, но перечень их формально определен.

Норма МНО вычисляется не в процентах, а в единицах и составляет порядка 0.8-1.15. Значение безразмерное.

Иногда ПТИ определяется в чистом виде. Просто в секундах. Это эмпирическая методика, она недостаточно информативна. Применяется в качестве скрининговой, чтобы понять, нужно ли дополнительное обследование.

Причины отклонения показателей различны.

Среди факторов роста:

• Синдром ДВС.
• Применение некоторых лекарственных средств.
• Наследственные проблемы.
• Интоксикации, отравления.
• Заболевания костного мозга.
• Патологии печени и пищеварительного тракта.
• Лейкоз.
• Дефицит витаминов.
• Расстройства со стороны поджелудочной.
• Сердечная недостаточность (признаки и стадии описаны здесь.)

И прочие отклонения.

Что же касается снижения показателей:

Укороченный способ анализа крови на свертываемость показывает формальную скорость реакции без указаний причин патологического процесса, роста или падения показателя.

Чтобы получить больше информации, нужна «продвинутая» модификация методики.

Развернутая коагулограмма

Предлагает более обширную картину происходящего. Помимо уже названных показателей исследуют:

АЧТВ

Углубленное изучение факторов свертывания, имитация естественного процесса, которая происходит с применением специальных реагентов.

Результаты опять же временные. АЧТВ представляет собой особый тест. Норма составляет, примерно, 21-35 секунд.

Причины увеличения показателя:

• Недостаточное количество факторов свертывания.
• Использование антикоагулянтов.
• Лейкоз.
• Цирроз печени. Острое или хроническое отмирание тканей крупнейшей железы. Стоит напомнить, именно тут вырабатываются те самые необходимые ферменты.
• ДВС-синдром.
• Недостаточное количество некоторых витаминов, в том числе группы B, K.
  Это только часть возможных провокаторов.

Причины снижения:

• Рак. Злокачественная онкология любой локализации.
• Кровопотеря. Незадолго до диагностики.

Есть и другие показатели.

Фибриноген

Едва ли не самый важный фактор свертывания. По биохимической природе это белок. Он принимает участие во всех стадиях коагуляции, от первичной реакции и до окончательного затвердевания тромба.

Норма примерно одинакова для всех — 18-3.5 г на литр. Исключение составляют беременные:

Внимание:

Чем выше концентрация фибриногена, тем больше вероятность образования тромбов.

Среди причин этого патологического состояния:

• Инфекции.
• Травмы.
• Ревматоидные процессы. Аутоиммунные проблемы.
• Гепатит.
• Ожоги.
• Коронарная недостаточность. В том числе инфаркт миокарда, с разрушением мышечной ткани.
• Беременность.
• Опухоли лимфатической системы.
• Инсульт.

И другие состояния.

Среди факторов понижения, когда кровь становится слишком жидкой:

• Развитие онкологические процессы. Рак на финальных стадиях. Организм попросту не может восстановиться и обеспечить достаточный уровень функциональной активности собственных систем.
• Лейкоз.
• Поражения печени.
• Сепсис. Заражение крови.
• Анемии на развитых стадиях патологического процесса.
• Гемофилия.

• Отслойка плаценты у беременных.

Это не полный перечень. Подробнее о всех причинах отклонений концентрации фибриногена в крови читайте тут.

Антитромбин III

Регулирует образование факторов свертывания, их функциональную активность. Играет огромную роль в инактивации, торможении естественного процесса. Причем соотношение обратное: много соединения — медленнее коагуляция.

Уровни вещества представлены в таблице такими:

Что касается причин повышения:

• Заболевания поджелудочной железы, пищеварительного тракта.
• Менструальный цикл.
• Беременность.
• Метаболические расстройства.
• Недостаток витаминов.
• Состояния после операций.

Показатель снижается в следующих случаях:

• Массивные ожоги. Степень нарушения зависит от объемов поражения толщи кожи
• Колиты, воспалительные процессы со стороны кишечника.
• Врожденные аномалии и расстройства.

Свертываемость крови зависит от антитромбина: чем его больше, тем ниже скорость коагуляции и наоборот.

D-димер

Важный лабораторный показатель. Речь идет о химическом фрагменте, который остается после распада факторов свертывания. Норма D-димера: 0-0.55 мкг на мл крови. 

Что касается причин повышения уровня:

• Тромбозы.
• Травмы.
• Перенесенные операции.
• ДВС.
• Нарушения работы печени.
• Рак.
• Инфекции.
• Инфаркт миокарда.

Факторы снижения уровня:

• Некоторые формы авитаминоза.
• Анемии.

Падение показателя встречается исключительно редко.

Именно эти позиции присутствуют в расширенной коагулограмме. На них обращают пристальное внимание.

Норма свертываемости

Есть и другие методики, которые тоже применяются.

По Сухареву

В основе лежит процесс естественной коагуляции под влиянием механического фактора, колебания.

Для начала, берут капиллярную кровь (из пальца). Ее помещают в закрытую пробирку и начинают вращать в разные стороны, с помощью специального аппарата. Врач фиксирует момент, когда образовалась пробка, исследование считается законченным

Норма свертываемости крови по Сухареву составляет 2-5 минут. От 30 секунд до 2 минут уходит на образование первичного сгустка. Полная коагуляция наступает чуть позже.

По Ли Уайту

Экспресс-тест, который позволяет выявлять самые грубые нарушения свертывания. Есть несколько модификаций методики.

Наиболее быстрая:

• Берут образец венозной крови.
• 1 мл жидкой ткани выливают в пробирку.
• Затем начинают покачивать ее на 60-70 градусов влево-вправо.
• Замеряют момент, когда образовался сгусток.

При этом не используют никакие реагенты. Длительность кровотечения в норме составляет от 5 до 7 минут, в лаборатории воссоздаются простые условия, примерно как в организме. Результат должен быть таким же.

Возможные отклонения указывают на проблемы. Но чтобы получить точные данные, потребуются другие диагностические меры.

Дополнительные обследования при нарушениях

Одним только анализом крови не ограничиться. Нужно выявить факторы развития патологического отклонения. Применяют группу методик, среди них:

• Опрос пациента, систематизация жалоб, симптомов.
• Сбор анамнеза и его подробное изучение. Помогает понять происхождение проблемы, глубинные корни расстройства.
• УЗИ органов пищеварительного тракта (печень, поджелудочная), почек.
• Пункция костного мозга, если нужно.

• Рентгенография грудной клетки.
• МРТ, чтобы выявить органические нарушения, анатомические проблемы.
• ЭКГ, ЭХО в рамках исследования сердца и крупных сосудов.
• Анализы мочи.

Точный список определяет врач, после изучения первичных данных. Вариантов могут быть десятки.

Свертываемость (коагуляция) крови — это естественный, жизненно важный процесс. В реализации задачи участвуют многие факторы, как физического, так и химического плана. Потому диагностика может быть довольно сложной.

«Внутрисосудистое свертывание крови при COVID-19 определяет весь ход болезни»

Сегодня известно, что при COVID-19, в первую очередь, страдает свертывающая система крови. Вот почему у всех умерших от осложнений новой коронавирусной инфекции находят большое количество тромбов. Как это объяснить? Почему это заметили не сразу? Каким образом и почему это происходит? Можно ли предотвратить развитие такого осложнения? Об этом – наш разговор с А.Д. Макацария, академиком РАН, одним из крупнейших в мире специалистов по изучению нарушений свертываемости крови, создателем Школы клинической гемостазиологии, заведующим кафедрой Сеченовского университета. Александр Давидович и его ученики активно сотрудничают с университетом Сорбонны, Венским, Римским, Миланским и Тель-Авивским университетами, Технион в Хайфе. Под его руководителем защищено 150 кандидатских и докторских диссертаций. Автор более 1200 научных трудов, в том числе 40 монографий.

– Александр Давидович, в последнее время во всем мире появляется всё больше сообщений о том, что при COVID-19 страдает свертывающая система крови. Так ли это, и если да, то чем вы объясняете этот феномен?

– Безусловно, это так. Более того, хочу сказать, что практически нет такой инфекции (вирусной или, тем более, бактериальной), которая бы не влияла на свертывание крови. Доказательство тому – учение о сепсисе и септическом шоке как универсальной модели ДВС-синдрома – синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови. Степень тяжести тромботических нарушений зависит от особенностей возбудителя и организма-хозяина (иммунная система, система гемостаза, наличие сопутствующих заболеваний и т.д.).

– Но ведь не у всех пациентов развивается сепсис и септический шок?

– Конечно, не у всех. Поэтому очень актуальным и далеко не изученным в настоящее время является механизм патогенеза осложнений, вызванных коронавирусной инфекцией. Во многом это обусловлено особенностями вируса, а также особенностями организма человека, начиная от количества и качества рецепторов, представленных у человека и их способностью связываться с этим вирусом. Безусловно, на исходы заболевания огромное влияние оказывает коморбидность, то есть наличие сопутствующих хронических заболеваний у пациента.

– Почему, по вашему мнению, эта особенность течения болезни проявилась не сразу?

— Я считаю, что все это проявилось сразу, но не было адекватно оценено врачами изначально: еще не было такого количества вскрытий и широкого тестирования на гемостазиологические маркеры. Надо сказать, мы занимаемся изучением этой проблемы довольно давно, практически с самого начала эпидемии. Еще в самом начале апреля мы опубликовали работу, основанную на первых наблюдениях наших китайских коллег. Работа называлась «COVID-19 и синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови». Она имела чрезвычайно широкий резонанс, поскольку уже тогда врачи начали понимать роль свертывающей системы крови в инфекционном процессе.

– Каков механизм тромбообразования при covid-19 и отличается ли он от этого процесса при других патологиях?

– Это очень непростой вопрос. На сегодняшний день однозначно можно утверждать – при этом вирусе с самого начала имеет место активация гемостаза, внутрисосудистое свертывание крови и тромбообразование в сосудах мелкого калибра жизненно важных органов. При этом повреждаются не только легкие, а блокада микроциркуляции и ее необратимый характер определяют исход заболевания. Позднее начало антикоагулянтной терапии является неблагоприятным фактором. Причем этот процесс внутрисосудистого свертывания в капиллярах легкого играет важную роль в развитии острого респираторного дистресс-синдрома (ОРДС), о котором все говорят. Но далеко не все с самого начала уловили связь между внутрисосудистым свертыванием крови и ОРДС.

В западной литературе даже появился термин «легочная интраваскулярная коагуляция». Практически во всех случаях имеет место активация системного воспалительного ответа. Это общебиологическая реакция, которая особенно проявляется в ответ на инфекцию, вирусные возбудители. Международные организации признали, что коронавирусная инфекция – это сепсис.

С другой стороны, международная организация по тромбозу и гемостазу в абсолютном числе случаев признала наличие ДВС-синдрома у тяжелых больных с COVID-19 . Сочетание сепсиса и коагулопатии – это септический шок. Еще китайские коллеги указывали, что в 92% случаев больные умирают от септического шока. Конечно, нельзя отрицать, что наряду с вирусом причиной септического шока может быть присоединение вторичной бактериальной инфекции. У больных COVID-19 и нарушениями в системе гемостаза, как правило, имеет место гиперферритинемия, которая возникает при критических состояниях как реактант острой фазы воспаления и характеризуется цитокиновым штормом вследствие гиперактивации макрофагов и моноцитов. Вследствие этого вырабатывается большое количество ферритина – сложного белкового комплекса, выполняющего роль основного внутриклеточного депо железа у человека и животных. В данном случае это всегда белок острой фазы, маркер тяжелого воспаления, а вовсе не показатель перегрузки железом, как можно подумать на первый взгляд.

Таким образом, цитокиновый и тромботический шторм усугубляют состояние больного и определяют степень тяжести. Но есть и особенности. Возможно, при COVID-19 в первую очередь повреждается фибринолиз – часть системы гемостаза, которая обеспечивает процесс разрушения уже сформированных кровяных сгустков, тем самым, выполняя защитную функцию предотвращения закупорки кровеносных сосудов фибриновыми сгустками. Отсюда синдром фибринирования при меньшей частоте геморрагических осложнений. И отсюда же открывается перспектива применения тромболитиков, о чем сейчас так много говорят и пишут. А впервые предложили такую схему наши американские коллеги.

– А ведь есть немало людей с нарушениями свертываемости крови. Сейчас, во время эпидемии, для них настали трудные времена.

– Это так. В нашей популяции есть люди не только с явными, но и со скрытыми нарушениями гемостаза, предрасполагающими к тромбозам – генетические тромбофилии, антифосфолипидный синдром и ряд других заболеваний, сопровождающихся избыточной активацией системы гемостаза; а также люди с высокой готовностью к супервоспалительному ответу (врожденные факторы и ряд ревматологических и иммунных заболеваний). Им сейчас важно контролировать своё состояние, а врачам не забывать об этом.

И, наконец, COVID-19 – это тромбовоспаление. Это, по сути, вирус-опосредованная модель NET-оза, которая характеризует тесную взаимосвязь таких биологических процессов, как воспаление и тромбообразование. Нейтрофилы и выделяемые ими внеклеточные ловушки нейтрофилов (NET) играют огромную роль в развитии так называемых иммунотромбозов. Это одно из приоритетных научных направлений сегодня , которое мы сейчас вместе с учениками и в том числе зарубежными коллегами также разрабатываем.

Академик РАН А.Д. Макацария 

Вообще надо сказать, что открытие NET расширило горизонты в понимании биологии нейтрофилов и роли этих клеток в организме. Использование организмом хозяина хроматина в сочетании с внутриклеточными белками в качестве естественного противомикробного агента имеет древнюю историю и меняет наше представление о хроматине как только о носителе генетической информации. Благодаря избыточному и неконтролируемому формированию NET, нейтрофилы могут способствовать развитию патологического венозного и артериального тромбоза, или «иммунотромбоза», а также играют важную роль в процессах атеротромбоза и атеросклероза. Высвобождение NET является, как выяснилось, одной из причин тромбообразования при таких состояниях, как сепсис и рак. Наличие NET при этих заболеваниях и состояниях дает возможность использовать их или отдельные компоненты в качестве потенциальных биомаркеров. NET и их компоненты могут быть привлекательны в качестве терапевтических мишеней. Дальнейшие исследования нейтрофилов и NET необходимы для разработки новых подходов к диагностике и лечению воспалительных и тромботических состояний.

– Размышляя о высокой летальности у пациентов, которым пришлось применить ИВЛ, вы констатируете, что мы, возможно, пошли не тем путем. А какой путь может оказаться более верным?

– Да, я имел в виду, что при оценке вентиляционно-перфузионных нарушений при COVID-19 превалируют перфузионные нарушения, нарушения микроциркуляции, а это значит, что главная терапевтическая мишень – восстановление нормальной перфузии тканей, то есть противотромботическая терапия, а возможно, даже и фибринолитическая. Механическая вентиляция не может решить вопрос перфузионных нарушений.

– Видите ли вы, что в связи с эпидемией стали более частыми проблемы тромбообразования в акушерско-гинекологической практике?

– Случилось так, что во многом и благодаря нашим стараниям (лекциям и публикациям), большинство акушеров сегодня осведомлены о том, что беременность – это состояние так называемой физиологической гиперкоагуляции, и этим пациенткам нередко назначаются антикоагулянты во время беременности. Тем не менее, требуются дальнейшие исследования для вынесения суждения о частоте тромбозов у беременных с COVID-19.

Вообще надо сказать, что большинство осложнений беременности либо обусловлены, либо сочетаются с высоким тромбогенным потенциалом. Генетические факторы свертывания крови, особенно антифосфолипидный синдром, являются факторами риска огромного количества осложнений беременности – это и внутриутробные гибели плода, и неудачи ЭКО, и задержка внутриутробного развития плода, и преждевременная отслойка плаценты, что приводит к тяжелым тромбогеморрагическим осложнениям, это, наконец, тромбозы и тромбоэмболии. Поэтому, конечно, можно ожидать, что в условиях COVID-19 эти осложнения могут представлять собой еще большую опасность. Ведь вирус может быть фактором, активирующим факторы свертываемости крови. Конечно, тут нужны обобщающие исследования, но уже сейчас наши отдельные наблюдения говорят о том, что риск таких осложнений возрастает.

– Являются ли, на ваш взгляд, одним из проявлений этой проблемы случаи тяжелого течения covid-19 в педиатрии (состояния, похожие на синдром Кавасаки)?

– Глава ВОЗ Тедрос Аданом Гебрейесус призвал врачей всех стран обратить особое внимание на сообщения о том, что у некоторых детей, заразившихся коронавирусом, проявляются симптомы, схожие с еще одним заболеванием — синдромом Кавасаки (мультисистемным воспалительным синдромом). Действительно, в сообщениях из Европы и Северной Америки говорилось, что некоторое число детей поступало в отделения интенсивной терапии с мультисистемным воспалительным состоянием, с некоторыми симптомами, похожими на синдром Кавасаки и синдром токсического шока.

Синдром Кавасаки был впервые описан в 1967 году японским педиатром по имени Томисаку Кавасаки. Он обычно поражает детей до пяти лет. При этом синдроме у пациента начинается воспаление кровеносных сосудов (васкулит) и лихорадка. Болезнь Кавасаки имеет четко выраженный набор симптомов, включая постоянно высокую температуру, покраснение глаз и области вокруг рта, сыпь на теле и покраснение и отек ног и рук.

13 мая нынешнего года в авторитетном медицинском издании The Lancet было опубликовано исследование итальянских врачей, которые сообщили, что в провинции Бергамо, одной из наиболее пострадавших от эпидемии коронавируса, была зафиксирована вспышка синдрома Кавасаки или схожего с ним синдрома.

Важно, что в большинстве случаев дети также имели положительный результат теста на антитела к КОВИД-19, предполагая, что синдром последовал за вирусной инфекцией.

Болезнь Кавасаки имеет тенденцию проявляться в группах генетически похожих детей и может выглядеть немного по-разному в зависимости от генетики, лежащей в основе группы. Это говорит о том, что различные триггеры могут вызывать воспалительную реакцию у детей с определенной генетической предрасположенностью.

Вполне возможно, что атипичная пневмония SARS-COV-2, вызванная вирусом COVID-19, является одним из таких триггеров. Это важный вопрос, требующий пристального изучения.

– Александр Давидович, как вы думаете, почему у всех COVID-19 проявляется по-разному?

– Тут очень важна проблема факторов риска. Всё дело в том, что, помимо видимых болезней типа сахарного диабета или гипертонии, существуют болезни невидимые, о которых мы зачастую даже не подозреваем. В последние годы большое распространение получило учение о генетической тромбофилии. Во всем мире это примерно до 20 процентов людей, которые являются носителями той или иной формы генетической тромбофилии. С этим можно жить сто лет, но если возникает инфекция, травма, делается операция – больной может погибнуть от тромбоэмболии, даже если операция выполнена на высочайшем техническом уровне. Причиной тому – скрытая генетическая тромбофилия – мутация, которая делает её носителя подверженным высокому риску тромбообразования.

Одна из форм тромбофилии – так называемая гипергомоцистеинемия, которая может быть как приобретенной так и генетически обусловленной, также может быть важным фактором тромбозов, инфарктов, инсультов. А сейчас есть данные о том, что гипергомоцистеинемия усугубляется и при SARS-CoV2 инфекции. Соответственно, в группу риска входят все те, у кого повышен уровень гомоцистеина в крови , но человек может не знать об этом. Поэтому мы сейчас начали масштабное исследование по выявлению этих групп риска, выделению различных форм тромбофилии у больных с COVID-19. Наша цель – узнать, входят ли эти люди в группы риска по развитию тяжелых осложнений новой коронавирусной инфекции.

Высокая контагиозность вируса и большое количество заболевших поневоле «позволяет» вирусу выявить людей с изначальной явной или скрытой предрасположенностью к тромбозам. Это пациенты не только с генетической тромбофилией или антифосфолипидным синдромом, но и с сахарным диабетом, ожирением, ревматическими болезнями и другими патологическими состояниями, ассоциированными с повышенным свертыванием и/или воспалением.

– Какие методы профилактики и лечения covid-19 вы считаете перспективными?

– Помимо уже названных, это противовирусная терапия, терапия специфическими иммуноглобулинами, противотромботическая терапия и лечение, направленное на снижение воспаления (так называемые антицитокиновые препараты). Многое нам предстоит ещё понять об этом новом для нас заболевании, но постепенно мы движемся в сторону лучшего объяснения многих его механизмов. Вы знаете, я всегда много работал, но, пожалуй, никогда ещё я не был так занят исследовательской и практической работой, как сейчас. Уверен, что она даст свои важные результаты.

Беседу вела Наталия Лескова.

Нарушение функционирования свертывающей системы крови

Реферат

По дисциплине:

«патологическая физиология»

На тему:

«Нарушение функционирования свертывающей системы крови»

Выполнил(а): студент (ка) 3 курса 19 группы

очного отделения факультета

Салтыкова Юлия Дмитриевна

Москва 2015г.

Содержание

Введение ……………………………………………………………… 3

Понятие свертывающей системы крови ……………………………. 4

Нарушение свертывающей системы крови ………………………… 6

Понижение свертывания крови ………………………………………8

Повышение свертывания крови ……………………………………… 12

Список литературы …………………………………………………… 14

Введение

Кровь является очень важной составляющей организма, ведь при участии этой жидкой среды протекают все обменные организма, а также поддерживает его гомеостаз. Но никто не застрахован от различных травм и порезов, при которых нарушается целостность кровеносной системы и кровь вытекает за пределы организма. Поскольку крови в организме не так уж и много, то при любом повреждении вся кровь может вытечь за довольно короткое время и человек или животное умрет, т.к. его организм лишится главной транспортной артерии, питающей весь организм.

Но, к счастью, природа предусмотрела этот нюанс и создала свертывающую систему крови. Это удивительная и очень сложная система, которая позволяет крови находится в жидком состоянии внутри сосудистого русла, но при его нарушении запускает специальные механизмы, который закупоривают образовавшееся повреждение в сосудах и не дают крови вытекать наружу.

В данном реферате будет рассмотрено механизм свертывания крови и его нарушения.

Понятие свертывающей системы крови

Свёртывающая система крови (синоним система гемокоагуляции) — многоступенчатая ферментная система, при активации которой растворенный в плазме крови фибриноген подвергается после отщепления краевых пептидов полимеризации и образует в кровеносных сосудах фибринные тромбы, останавливающие кровотечение.

Свёртывание крови — это важнейший этап работы системы гемостаза, отвечающий за остановку кровотечения при повреждении сосудистой системы организма. Совокупность взаимодействующих между собой весьма сложным образом различных факторов свёртывания крови образуют систему свёртывания крови.

Процесс свертывания крови осуществляется в три фазы:

•  Первая фаза – наиболее сложная в биохимическом отношении, является образование активной тромбокиназы из тромбопластинов (липопротеидов) тканей и кровяных пластинок при взаимодействии их с белками сыворотки крови.
•  Вторая фаза – из находящегося в плазме крови в недеятельном   состоянии протромбина образуется активный тромбин. В активации протромбина участвуют ионы кальция, активная тромбокиназа и белок плазмы. Протромбин образуется в печени при участии филлохинона.
•  Третья фаза – превращение фибриногена в фибрин под действием активного тромбина и выпадение его в виде нитей, образующей сгусток крови (тромб).

В зависимости от пусковых механизмов различают внешний и внутренний пути свертывания крови. Как при внешнем, так и при внутреннем пути активация факторов свертывания крови происходит на мембранах поврежденных клеток, но в первом случае запускающий сигнал, так называемый тканевой фактор, тромбопластин, поступает в кровь из поврежденных тканей сосуда. Поскольку он поступает в кровь извне, данный путь свертывания крови называют внешним путем. Во втором случае сигнал поступает от активированных тромбоцитов, а, поскольку они являются составными элементами крови, этот путь свертывания называют внутренним. Такое разделение достаточно условно, поскольку в организме оба процесса тесно взаимосвязаны. Однако подобное разделение значительно упрощает интерпретацию тестов, используемых для оценки состояния системы свертывания крови.

Важная физиологическая функция свертывающей системы крови состоит также в том, что она путем массивного тромбирования микрососудов в зоне воспаления, вокруг очагов инфекционной деструкции тканей, а также асептического некроза отграничивает эти очаги, препятствует диссеминации инфекции, ослабляет поступление в общий кровоток бактериальных токсинов и продуктов распада тканей. Вместе с тем избыточное и чрезмерно распространенное диссеминированное свертывание крови приводит к развитию тромбогеморрагического синдрома — патологического процесса, являющегося важным компонентом патогенеза большого числа заболеваний, критических и терминальных состояний. В связи с этим распознавание нарушений свертываемости крови и их коррекция имеют большое значение в медицинской практике.

Нарушение свертывающей системы крови

Со свертывающей системой крови происходят патологии, которые приводят к нарушению свертываемости крови, которая происходит следующим образом. Активация тромбоцитов происходит при связывании агониста, называемого индуктором, с рецептором на мембране клетки. Индукторы делят на два типа: слабые (АДФ и адреналин), которые вызывают обратимую агрегацию, и сильные (тромбин, коллаген, тромбоксан А2, фактор, активирующий тромбоциты), которые стимулируют необратимую агрегацию. Под действием индукторов происходит секреция: из плотных гранул – АДФ и АТФ, серотонина, кальция. Из α-гранул – фибриногена, фибронектина, β-тромбоглубина и тромбоцитарного фактора; из лизосом (только под действием сильных индукторов) – кислых гидролаз. Ответная реакция осуществляется благодаря наличию на поверхности тромбоцитов рецепторов, связывающих агонисты, лиганды и субстраты. Известны 2 стадии адгезии тромбоцитов: стадия контакта и стадия распластывания. Прикрепление тромбоцитов к поврежденной стенке сосуда обеспечивает фактор фон Виллебранда (VWF), который синтезируются в клетках эндотелия и в предшественниках тромбоцитов – мегакариоцитах, а запасаются в тельцах эндотелиальных клеток и α-гранулах тромбоцитов. Этот фактор – мультимер, модульный белок, состоит из идентичных субъединиц с высокой молекулярной массой – 20000. Он устойчив к протеолизу и соединяется  с участками, чувствительными к протеолизу. Из предшественника VWF  синтезируются два полипептида: зрелый фактор VWF  , опосредующий адгезию и агрегацию тромбоцитов, и пропептид VWF   антиген II, необходимый для внутриклеточной посттрансляционной мультимеризации и переноса. Целый ряд агонистов вызывает секрецию фактора: адреналин, вазопрессин, тромбин, гистамин, фактор активации тромбоцитов и др. содержание тромбоцитов в крови изменяется в связи с патологией кроветворных органов. Уменьшение их числа называется тромбопенией и наблюдается при тяжелых лейкозах, злокачественных анемиях и некоторых инфекционных заболеваниях. При этом одновременно уменьшается число мегакариоцитов. Тромбоцитопения развивается также при отравлении бензолом, лучевой болезни.

Для тромбоцитопении, особенно злокачественной, характерно понижение свёртываемости крови и появление кровоизлияний в кожу и слизистые оболочки желудочно-кишечного тракта.

Увеличение содержания кровяных клеток – тромбоцитоз – отмечают при сгущении крови, полицитемиях и некоторых гипохромных регенеративных анемиях, в период выздоровления после инфекционных заболеваний.

Понижение свертывания крови

Понижение свертывания крови проявляется повышенной кровоточивостью (геморрагический синдром) – повторным кровотечениями, кровоизлияниями, возникающими как самопроизвольно, так и при незначительных травмах.

Тромбоцитарно-сосудистый гемостаз нарушается при количественных и качественных изменениях тромбоцитов (тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях), а также поражениях стенки.

Тромбоцитопенией называется уменьшение содержание тромбоцитов в крови ниже нормы. Однако спонтанные кровотечения возникают лишь при снижении их числа меньше 30 г/л. Под тромбоцитопатиями понимают качественную неполноценность и дисфункцию тромбоцитов при нормальном или пониженном их содержании.

Пониженная свертываемость крови чаще всего проявляются в виде синяков, возникающих спонтанно или при незначительных травмах. Особенно, если они сочетаются с повторными носовыми кровотечениями или кровотечениями из других мест. Также повышается кровоточивость десен, появляются порезы, раны. Также к нарушениям свертываемости крови приводят ряд заболеваний крови и сосудов, которые могут проявляться как в виде больших синяков и с трудом останавливающимися кровотечениями, так и мелкими множественными синяками в виде сыпи.

Нарушения свертываемости крови, характеризующиеся гипокоагуляцией, могут быть обусловлены дефицитом одного или нескольких факторов свертывания крови, появлением в циркулирующей крови их иммунных ингибиторов, т.е. антител к факторам свертывания крови (чаще факторам VIII, IX, V и фактору Виллебранда), действием антикоагулянтов и тромболитических препаратов, синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови.  Ориентировочное разграничение большинства указанных нарушений возможно на основании семейного и личного анамнеза: типа кровоточивости; фоновых заболеваний и воздействий (в т.ч. лекарственными средствами), с которыми может быть связано развитие геморрагий. Также используют результаты следующих лабораторных тестов – определения активированного частичного (парциального) тромбопластинового времени, протромбинового и тромбинового времени, агглютинации тромбоцитов под влиянием ристомицина (тест важен для выявления большинства форм болезни Виллебранда), исследования содержания в плазме фибриногена и продуктов его метаболизации (растворимых комплексов фибрин-мономеров, выявляемых с помощью паракоагуляционных тестов) и продуктов расщепления фибриногена (фибрина) плазмином (фибринолизином). Определение растворимых комплексов фибрин-мономеров и продуктов деградации фибриногена особенно важно для диагностики внутрисосудистого свертывания крови, в т.ч. тромбогеморрагического синдрома. Важное значение имеют также выявление ломкости микрососудов, времени кровотечения, подсчет количества тромбоцитов в крови и исследование их агрегационной функции. Выбор диагностических тестов определяется данными анамнеза, клинической картиной, типом кровоточивости, фоновыми заболеваниями и воздействиями. После ориентировочных проводятся дифференцирующие (коррекционные) тесты.

Среди наследственных нарушений свертываемости крови подавляющее большинство приходится на гемофилии А и В, а также болезнь Виллебранда. Для них характерна кровоточивость, возникшая еще в детском возрасте; при этом отмечаются гематомный тип кровоточивости (с кровоизлияниями в суставы и поражением опорно-двигательного аппарата) у лиц мужского пола при гемофилиях и смешанный тип (петехиально-пятнистый с редкими гематомами) у лиц обоих полов при болезни Виллебранда. Характерным лабораторным признаком этих заболеваний является изолированное удлинение времени свертывания крови в тесте определения активированного частичного тромбопластинового времени при нормальных протромбиновом и тромбиновом времени. При болезни Виллебранда часто значительно удлинено время кровотечения, отмечается нарушение агрегации тромбоцитов под влиянием ристомицина.

Изолированное нарушение только протромбинового времени при смешанном типе кровоточивости характерно длянаследственного дефицита фактора VII либо для ранней фазы применения антикоагулянтов непрямого действия (кумаринов, варфарина и др.). При комплексном дефиците всех витамин-К-зависимых факторов (VII, IX, Х и II), наблюдающемся при геморрагической болезни новорожденных, болезнях печени и приеме антикоагулянтов непрямого действия, а также при наследственном дефиците факторов X, V, II, нарушены как тест активированного частичного тромбопластинового времени, так и протромбиновый показатель, но остается нормальным тромбиновое время.

Нарушения свертываемости крови, характеризующиеся склонностью к рецидивирующим тромбозам сосудов и инфарктам органов, чаще связаны с наследственным или вторичным (симптоматическим) дефицитом антитромбина III – основного инактиватора всех ферментных факторов свертывания крови и кофактора гепарина, белков С и S (блокаторов активированных факторов VIII и V), дефицитом компонентов фибринолитической (дефицит плазминогена и его эндотелиального активатора и др.) и калликреин-кининовой системы (дефицит плазменного прекалликрениа и высокомолекулярного кининогена), редко с дефицитом фактора XII и аномалиями фибриногена. Причиной тромбофилии могут быть и гиперагрегация тромбоцитов, дефицит простациклина и других ингибиторов агрегации тромбоцитов. Вторичное истощение указанных выше механизмов поддержания жидкого состояния крови может быть обусловлено интенсивным расходом физиологических антикоагулянтов. Склонность к тромбозам усиливается при повышении вязкости крови, что определяется методом вискозиметрии, а также по увеличению гематокритного показателя, повышенному содержанию в плазме крови фибриногена.

Повышение свертывания крови

Повышение свертывания крови проявляется локальным (тромбоз) или генерализированным внутрисосудистым свертыванием крови, в основе чего лежит нарушение тромбоцитарно-сосудистого и коагуляционного гемостаза.

Геперкоягуляция может быть обусловлена:

1. повышением функциональной активности системы свертывания крови за счет увеличенного поступления в кровь прокоагулянтов и активаторов свертывания крови;

2. увеличением в крови содержания тромбоцитов;

3. снижением антитромбических свойств сосудистой стенки;

4. уменьшением активности противосвертывающей системы крови;

5. ослаблением фибринолизина.

Также серьезным нарушением в свертывающей системе крови является тромбоз.

Тромбоз – это процесс прижизненного образования на внутренней стенке сосудов сгустков крови, состоящих из ее элементов.

Сгустки крови могут быть пристеночными (частично закупоривают просвет сосудов) и закупоривающими. Первая разновидность тромбов чаще всего возникают в сердце и стволах магистральных сосудов, вторая – в мелких артериях и венах.

Еще с прошлого столетия сформировалось четкое представление об основных факторах тромбообразования в виде триады Вирхова.

1.  повреждение сосудистой стенки, возникающие под воздействием физических, химических и биологических факторов в результате нарушения ее питания и метаболизма.
2.  нарушение активности свертывающей и противосветрывающей  системы кровии сосудистой стенки. Повышение активности свертывающей системы крови вследствие повышения в ней концентрации прокоагулянтов (тромбин, тромбопластин), как и понижение активности противосвертывающей (уменьшение содержания в крови антикоагулянтов или увеличение активности их ингибиторов), в том числе фибринолистической, как правило приводит к внутрисосудистому свертыванию крови и тромбозу.
3.  замедление кровотока и его нарушения. Этот фактор, вероятно, имеет меньшее значение, однако он позволяет объяснить, почему в венах тромбы образуются в 5 раз чаще, чем в артериях, в венах нижних конечностей – в 3 раза чаще, чем в венах верхних конечностей, а также высокую частоту тромбообразования при декомпенсации кровобращения, пребывании на длительном постельном режиме.

Исходом тромбоза могут быть асептическое (ферментативное, аутолитическое) расплавление, организация (рассасывание с замещением соединительной тканью), реканализация септическое (гнойное) расплавление. Последнее особенно опасно, т.к. способствует септикопиении и образованию множественных абсцессов в различных органах.

Генерализированное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС-синдром) – тяжелая патология гемостаза, возникающая при избыточном поступлении в кровь прокоагулянтов и активаторов свертывания крови, что ведет к образованию множественных микротромбов в сосудах микроциркулярного русла, а затем развитию гипокоагуляции, тромбоцитопении и геморрагии в результате «потребления» факторов системы свертывания и фибринолизина крови  с последующим истощением все трех систем.

Список литературы

1. Патологическая физиология: Учебник / Н.Н.Зайко, Ю.В.Быць, А.В.Атаман и др.; под ред. Н.Н.Зайко и Ю.В.Быця. – 5-е издание. – М.: МЕДпрсс-информ, 2008. – 640 стр.: ил.

2. Савойский А.Г., Байматов В.Н., Мешков В.М. Патологическая физиология / под ред. В.Н.Байматова. – М.: КолосС, 2008. – 541 с.: ил. – Учебники и учеб. пособия для студентов ВУЗ.

PAGE   \* MERGEFORMAT2

Свертываемость крови таблица норм по возрасту: у женщин, мужчин, детей

Свертываемость крови может указывать на состояние здоровья человека.

При нормальной свертываемости кровь будет свободно циркулировать по венам и артериям, тем самым снабжая органы полезными веществами. Даже если человек повредит кожные покровы вплоть до мелких артерий, при нормальной свертываемости крови рана быстро заживет.

Но при слишком густой или жидкой плазме начинаются проблемы со здоровьем, которые порой несут угрозу для жизни.

Анализ на выявлении свертываемости плазмы называют коагулограмма или гемостазиограмма.

Содержание статьи

Что это и на что влияет?

Очень важно знать, насколько жидкая или густая кровь у человека.

Внимание! Свертываемость – важный показатель здоровья. Это прежде всего защитная функция организма. Так не происходит потери крови, сохраняется ее объем.

Механизм свертываемости зависит от физико-химических действий в молекулярной системе плазмы:

• Основное место занимает в этом белок под названием фибриноген.
• Он, во время происходящих реакций, преобразуется в фибрин (который не способен растворяться), выпадающий в виде тончайших нитей.
• Эти нити могут формироваться в густую сеть с маленькими ячейками, задерживающими форменные элементы.
• Эти изменения приводят к формированию тромба. По мере своего существования его основа становится уплотненной, края раны затягиваются и происходит заживление.
• Такой сгусток по мере затягивания образует жидкость желтоватого цвета, которая именуется сывороткой.

Тромбоциты, которые входят в состав плазмы, влияют на уплотнение кровяного сгустка.

Если воспользоваться примитивным сравнением, то процесс кровяного свертывания напоминает процесс превращения молока в творог, когда сворачивается казеин (молочный белок) и выделяется сыворотка. Со временем рана рассасывается и сгусток фибрина растворяется.

Тест на свертываемость плазмы применяется при подозрении на присутствие таких болезней:

• патологии печеночного органа,
• нарушения в работе иммунной системы,
• варикозной болезни.

Также специалисты отправляют пациентов на исследование гемостаза перед операцией, во время вынашивания ребенка, при возможных больших кровопотерях.

На видео рассказывается, как работает система свертывания крови:

Норма по возрасту (таблица)

В среднем существует до 30 видов проверок крови на свертываемость. Чаще всего это лабораторные тесты. Кровь берется либо из пальца, либо из вены.

Для различных разновидностей анализа понадобится капиллярная или венозная кровь, что позволяет выявить гемостаз (свертываемость) в отдельных звеньях плазмы.

У взрослых мужчин и женщин, детей показатели нормы будут отличаться, также в каждом отдельном анализе будут выявляться свои расчеты.

Внимание! В составе крови большую роль играют тромбоциты, их повышение или понижение оказывает влияние на гемостаз. В норме у взрослых людей количество этих элементов составляет 150-400 г/л, у детей этот показатель чуть ниже от 150 до 350 г/л.

Подробнее все результаты нормы указаны в ниже представленных таблицах.

Выше дана неполная таблица всех анализов. Некоторые из них будут представлены ниже.

Еще один анализ по возрастам называется пробой Квика.

Анализы на проверку времени

Время свертываемости входит в параметры работы гемостаза. Существуют обстоятельства, когда необходимо знать про этот показатель, например, в определенный жизненный период или во время болезни человека. Чаще всего проводятся исследования с взятием части крови.

Период свертываемости делится на два этапа:

1. Первичный гемостаз. В это время для приостановки кровопотери происходит сужение сосудов и механическим образом образуется тромб, чтобы не допустить истекания крови в месте повреждения тромбоцитов.
2. Вторичный гемостаз – коагуляция.

К общим рекомендациям всех анализов относятся:

1. Почти все тесты сдаются в первой половине дня, так как в течение последующих часов показатели могут меняться в зависимости от питания, физической активности и т.д.
2. В течение суток до сдачи пища должна быть легкой, а за 12 часов до похода в лабораторию кушать и вовсе запрещено.
3. Не стоит пить в это время сладкие напитки. Лучше пить обычную кипяченую воду.
4. Обязательно следует предупредить доктора о приеме медикаментов.

Очень важно знать, за какой период должны в норме произойти эти два этапа. Для этого проводятся специальные анализы.

На видео рассказывается, как определить свертываемость крови по общему анализу и в домашних условиях:

По Сухареву

Для этого анализа не нужно сдавать кровь из вены. Забор ведется из пальца, так как достаточно капиллярной биологической жидкости. При этом анализе исследуется количество энзимов.

Внимание! Благодаря исследованию крови по Сухареву врачи могут узнать о способности организма противостоять сильным кровопотерям или другим нарушениям гемостаза.

Параллельно анализ дает общую картину о состоянии нервной и эндокринной системы.

Как проводится анализ:

1. Утром перед анализом нельзя ничего есть, само исследование предполагает взятие крови именно в утренние часы.
2. Допустимо выпить обычную воду, но без газа.
3. Сначала при помощи иглы скарификатора в пальце делается прокол, из него выдавливается нужное количество плазмы.
4. Для проверки густоты крови лаборант начинает раскачивать пробирку, чтобы жидкость стекала по стенкам, в зависимости от времени стекания фиксируется результат. То есть записывается время от начала стекания крови и до образования ее сгустка.

Какие результаты дает метод Сухарева:

1. Если время свертывания в норме, то это говорит об отсутствии заболеваний, связанных с гемостазом.
2. Если свертываемость произошла за короткий срок, то имеется риск образования тромбов. Исключением может являться беременность, когда быстрая свертываемость крови обусловлена защитными функциями организма. Подобное явление может случиться и после приема противозачаточных лекарств. Также это наблюдается после родов, перенесенных операций, обильных кровопотерь, обширных ожогов, некоторых перенесенных болезней.
3. Если свертываемость не наступает длительное время, то человек теряет много крови, что влияет на его самочувствие и может быть угрозой для жизни. Случается это из-за различных патологий или на фоне приема некоторых медикаментов.

Нормальным показателем анализа считается время свертываемости у здорового человека от 3 до 5 минут.

В детском возрасте этот показатель немного снижен и составляет он 2-5 минут.

У пожилых людей по показаниям здоровья и некоторым изменениям в организме физиологического плана время свертываемости сокращается до 1,5-2 минут, так как жидкость становится гуще.

Те же показатели и во время беременности (1.5-2 минуты). Обусловлено это тем, что организм вырабатывает защитные механизмы для защиты растущего плода.

Как определяется свертываемость крови при помощи анализа по Сухареву рассказывается на видео:

По Моравицу

Данная методика применяется довольно часто, так как дает достоверные данные и при этом не требует много затрат, как средств, так и времени.

Как и все анализы, забор крови по Моравицу делается утром на голодный желудок. Основным запретом во время проведения исследования является отказ от алкоголя за 2-3 дня до сдачи крови. За сутки до исследования рекомендуется отказаться от сигарет и употребления кофе.

Важно! А вот обычная вода необходима, она повышает результативность теста. Многие врачи рекомендуют непосредственно перед анализом выпить стакан воды.

Как проводится анализ:

1. Кровь берется из пальца, после чего перемещается на предметное стекло.
2. С этого времени запускается секундомер, каждые 30 секунд кровь помещается в трубку из стекла.
3. Как только лаборант увидит нить фибрина, исследование останавливается. Полученное время фиксируется.

Если у пациента со свертываемостью все в порядке, значит результат будет равен 3-5 минутам.

По Дуке

Очередной способ выявления гемостаза называется анализом по Дуке. Кровь также берется натощак. Обычно это делается утром.

При анализе Дука прокол производится в области мочки уха, для этого понадобится игла Франка. Затем каждые 15 секунд к месту ранки прикладывается кусочек бумаги, на которой будут присутствовать следы крови. Как только поверхность бумаги останется чистой можно говорить о прекращении исследования.

Как только сформируются нити фибрина и образуется сгусток тромба, происходит остановка кровотечения, в норме такое состояние наступает через 1-3 минуты.

Справка! Если говорить о норме в секундах, то таким показателем свертываемости выступают 60-180 секунд.

Причины отклонения от нормы

Если показатели времени свертываемости не указывают на норму, то можно говорить о присутствии различных заболеваний. Отклонением считается как замедленный процесс свертываемости, так и ускоренные показатели.

Повышенная скорость

При повышенной системе гемостаза причины заключаются в следующем:

1. Болезни, связанные с печеночным органом. Например, это декомпенсированная стадия цирроза, гепатита, раковых опухолей. В этом случае паренхима печени оценивается как несостоятельная.
2. Нехватка факторов свертывания, либо их неполноценность. Чаще на этот процесс влияет нехватка нужных белков в крови. Поэтому нормальная коагуляция не наступает.
3. Терминальные стадии синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром).
4. Период, когда организм страдает от интоксикации.
5. Атеросклероз.
6. Присутствие инфекций.
7. Врожденные генетические аномалии.

Справка! Иногда на свертываемость оказывают влияние внешние факторы. Например, прием некоторых медикаментов – антикоагулянтов и антиагрегантов, а также при гепаринотерапии. Такие пациенты должны чаще остальных сдавать анализы на свертываемость крови.

Так, при приеме вафарина понадобится ежемесячный контроль МНО.

К чему может привести повышенная свертываемость крови рассказывается на видео:

Пониженная скорость

Если показатели гемостаза снижены, то это может указывать на такие факторы:

1. Гиперкоагуляция. Характеризуется она начальной стадией синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания.
2. Болезни с повышенным риском образования тромбоза. Это артериальная гипертензия, атеросклероз, дислипидемия, при которой высокий показатель холестерина в крови. В этот же ряд можно включить тромбозы, тромбофлебит и варикозное расширение вен.
3. Если женщина принимает на протяжении долгого времени оральные гормональные контрацептивы.
4. Влияют на показатель свертываемости, в особенности на длительный ее период, прием спиртных напитков и табакокурение.
5. Если произошло обезвоживание организма.
6. Прием кортикостероидов на протяжении длительного времени. Стоит отметить, что прием данных препаратов влияет на работу всего организма.

Когда возникает необходимость сдачи анализа?

В некоторых ситуациях врач может настоятельно рекомендовать сдать анализ на свертываемость крови.

Это могут быть такие причины:

1. Если молодая пара планирует вступить в брак и в последующем зачать ребенка. В этом случае особенно важно провести анализ на гемосиндром или ВСК.
2. Когда у больного присутствуют аутоиммунные системные заболевания.
3. При сбоях работы печени.
4. Заболевания сердца и сосудов.
5. Перед оперативным вмешательством при плановом обследовании сдается тест на свертываемость плазмы. Также анализ понадобится и после операции.
6. Если поставлен диагноз «тромбофилия». Это склонность к быстрому образованию тромбов.
7. Варикозная болезнь.
8. Если человек часто обнаруживает на своем теле синяки.
9. Если у человека наблюдается длительное кровотечение после удаления зуба, оперативных вмешательств, других травм.
10. При продолжительных носовых, маточных или геморроидальных кровотечениях.
11. Если не определены причины снижения иммунитета у человека.
12. При наличии в организме воспалений острого течения.

Внимание! Также коагулограмма показана новорожденным малышам (чтобы исключить врожденные патологии гемостаза), женщинам в период вступления в менопаузу, беременным, всем людям после 40 лет.

Особенности у беременных женщин

Когда женщина ждет ребенка, в ее организме происходят многие изменения. Он направляет все свои силы на сохранение беременности и на нормальное вынашивание малыша.

В первую очередь меняется гормональная направленность женской системы, что определенным образом сказывается на работе многих внутренних органов.

Количества крови становится больше, ее циркуляция ускоряется, а значит и меняется состав плазмы. По мере увеличения крови и ускорения кровооборота меняются показатели свертываемости человеческой жидкости.

Важно! Кровь у беременной женщины сгущается после 2 и 3 триместра. Организм готовится к родам, и очень важно, чтобы гемостаз после открывшегося кровотечения происходил быстрее, чтобы пациентка не потеряла много крови.

От нормального гемостаза зависит течение беременности и снижается риск осложнений во время родов. Поэтому женщине в этот период рекомендуется трижды сдать анализ крови на свертываемость в течении 9 месяцев вынашивания.

Обычно врач рекомендует следующие периоды сдачи крови:

1. В первые дни после того, как женщина встанет на учет в женскую консультацию.
2. Между 22 и 24 неделями.
3. Между 34-36 неделями.

Уровень свертываемости при беременности показывает высокий показатель в сравнении с обычным состоянием женщины. Определить показатели анализа, их норму или отклонение сможет только лечащий врач.

Если наблюдается отклонение от нормы, то это может грозить всяческими негативными последствиями.

Так, при высокой свертываемости может образоваться тромб в сосуде, который ограничит доступ кислорода и питательных веществ не только к органам, но и к эмбриону. А это грозит задержкой развития плода, появлением у него различных пороков и даже выкидышем.

Чтобы такого состояния не произошло, врач рекомендует пересмотреть диету беременной женщине. Ввести в рацион больше жидкости, свежих фруктов и овощей, а вот потребление жирных и жареных блюд сократить.

Если это не помогло, то назначаются антикоагулянты, которые разжижают кровь.

Справка! Низкая свертываемость может привести к преждевременной отслойке плаценты или к сильным кровотечениям во время родового процесса.

Такое состояние может наблюдаться при сниженном иммунитете беременной женщины.

В первые три месяца вынашивания жидкая кровь может быть нормой, но в последующем такое состояние потребует дополнительных анализов для выяснения причины.

Внимание! Если последующее лечение не будет проведено, то плод будет развиваться с различными аномалиями или может вообще погибнуть.

В своем питании женщина должна исключить различные пряности и специи, алкогольные напитки и сигареты. Питьевой режим сокращается.

Анализы на свертываемость необходимы прежде всего для определения общего показателя гемостаза. В большинстве своем они определяют время от начала кровотечения до появления тромба (плотного сгустка), что говорит о норме или отклонении свертываемости. Расшифровкой результатов анализа должен заниматься квалифицированный доктор.

Чтобы не страдать в последующем от различных заболеваний, связанных с гемостазом, такой анализ делается регулярно.

Его частоту определяет врач в зависимости от наличия различных заболеваний, приема определенных медикаментов или иных показаний.

Время свертывания крови: методы, показания, норма

Медицинская практика использует различные методы лабораторной диагностики, которые позволяют определить наличие или отсутствие тех или иных патологических состояний.

Одним из диагностических методов является анализ крови на уровень свертывания по Сухареву. Норма (по Сухареву) позволяет оценить состояние свертывающей системы крови, а также риск тромбообразования. Этот метод входит в состав такого комплексного исследования, как коагулограмма.

Характеристики метода

Процесс свертывания крови достигается благодаря содержанию специального белка, именуемого фибриногеном. При запуске механизма свертывания крови фибриноген превращается в нити фибрина, которые плотно закупоривают поврежденный сосуд.

Функция этого белка заключается в формировании тромбов и увеличении вязкости крови. Этот физиологический процесс очень важен для человеческого организма, так как при его нарушении человек подвергается риску формирования кровотечений.

При серьезных отклонениях от нормы, человек рискует столкнуться с такими осложнениями, как профузное кровотечение или тромбоз крупных сосудов.

Для того чтобы определить время свертывания крови по Сухареву, осуществляется забор образцов капиллярной крови из пальца. В ходе анализа, сотрудники лаборатории определяют уровень концентрации энзимов, которые регулируют процесс свертывания.

Оценка скорости свертывание крови по Сухареву дает возможность выявить потенциал организма к самозащите при травматических повреждениях, и выявить степень риска внутренних кровотечений.

Скорость и качество свертывание напрямую зависит от состоятельности нервной и эндокринной системы человека, а также от функционирования печени. При получении неутешительных результатов анализа, у медицинских специалистов есть основания подозревать отклонения в работе некоторых органов и систем.

Медико-диагностическая практика использует две наиболее эффективных методики определения характеристик свертывающей системы крови.

К таким методикам относят:

1. Метод Ли Уайта. Для проведения анализа необходим забор крови из вены,
2. Метод Сухарева. Для того чтобы измерить время свертываемости крови, проводится взятие капиллярной крови из пальца.

Показания

Данная диагностическая методика назначается людям в таких ситуациях:

• Перед проведением плановых оперативных вмешательств, для профилактики массивного кровотечения,
• При острых и хронических заболеваниях печени,
• При возникновении кровотечений различного рода, которые не прекращаются на протяжении длительного времени,
• Перед операцией кесарева сечения,
• При возникновении симптоматики, указывающей на снижение свертывающей способности крови,
• При подозрении на чрезмерную вязкость крови.

Особую актуальность данное лабораторное исследование представляет для беременных женщин, которые нуждаются в постоянном контроле скорости свертывания крови. Это диагностическое мероприятие является одной из составляющих благополучного родоразрешения.

Предварительная подготовка

Для получения достоверного результата лабораторного исследования, каждому пациенту рекомендовано придерживаться врачебных рекомендаций относительно подготовки к анализу.

Перечень подготовительных рекомендаций содержат такие пункты:

1. Не менее чем за 2 суток, рекомендовано воздержаться от употребления алкоголя и табакокурения,
2. За несколько суток рекомендовано полностью исключить употребление копченостей, жареной и жирной пищи,
3. За 12 часов до забора биологического материала, необходимо не есть,
4. Накануне дня проведения анализа рекомендовано воздержаться от чрезмерной физической и эмоциональной нагрузки.

Важно! За 10 минут до осуществления лабораторного теста, пациенту разрешается выпить стакан чистой воды. После этого, человеку необходимо принять сидячее положение для приведения в норму показателей сердечного ритма и артериального давления. Если осуществляется забор крови у детей, то родителям необходимо приложить максимум усилий для того чтобы успокоить малыша.

Норма времени свертываемости крови

Если говорить о среднестатистических показателях, которые соответствуют физиологическому варианту, как у женщин, так и у мужчин, то норма свертываемости крови по Сухареву находиться в диапазоне между от 2 и 5 минутами.

Начальный период времени физиологического свертывания крови длится от 30 секунд до 2 минут. Для окончательного свертывания крови норма времени составляет от 2 до 3 минут. Указанные результаты говорят о нормальном функционировании организма человека в целом, и свертывающей системы в частности.

Изменение показателей указывает на различные заболевания, которые являются показанием для приема таких антикоагулянтов, как, например, Варфарин.

Показатели времени физиологического свертывания образцов крови в норме у ребенка различного возраста могут отличаться. В течение первого года жизни, печень ребенка не обладает достаточной способностью к выработке витамина К, который в свою очередь стимулирует свертывание крови. В промежутке от 2 до 10 лет, в детском организме происходит усиленная выработка биологических веществ, обеспечивающих свертывание крови.

Ход процедуры

Для осуществления этого вида лабораторного исследования, у пациента берется небольшое количество капиллярной крови из безымянного пальца на руке.

После внедрения скарификатора (прокола), первая капля крови удаляется, так как она может содержать элементы тканевой жидкости и патогенные микроорганизмы.

Следующая капля является материалом для исследования, который помещается в так называемый аппарат Панченкова.

В ходе исследования, образец капиллярной крови помещается в стеклянный капилляр, который в последующем наклоняется влево и вправо. Параллельно этому действию, врач-лаборант засекает время, которое будет потрачено на образование кровяного сгустка.

Наступление этого процесса не тяжело определить, так как кровь в стеклянном капилляре начинает свертываться и перестаёт двигаться.

Говоря простым языком, можно сказать, что методика Сухарева направлена на оценку интервала между забором образца крови, и началом образования фибринового сгустка.

Индивидуальные причины несоответствия норме

Изменение нормы времени физиологической свертываемости крови по Сухареву, не всегда указывает на развитие того или иного патологического состояния. Речь идет о людях, для которых повышение или снижение данных цифр является физиологической нормой, не вызывающей дискомфорта. В эту категорию входят такие люди:

• Люди, постоянно сталкивающиеся с травматическими повреждениями мягких тканей (любители экстремального отдыха и спортсмены),
• Женщины в период вынашивания ребенка или во время менструаций,
• Люди, испытывающие дефицит витамина К в организме,
• Люди преклонного возраста, в организме которых происходят возрастные изменения коагулирующей способности крови.

Перед выполнением анализа, медицинский специалист опрашивает пациента на наличие перечисленных факторов.

Патологические изменения нормы

Снижение и увеличение показателей скорости свертывания крови, является опасным для человека в любом возрасте. Уменьшенное время свертывания по сухареву, сопровождается длительным формированием кровяного сгустка и увеличением продолжительности кровотечения.

Спровоцировать данное состояние могут такие факторы:

• Недостаточная функция печени, вызванная острыми или хроническими заболеваниями,
• Наследственные патологии (гемофилия),
• Дефицит плазмы в организме,
• Лейкемия,
• Снижение уровня гемоглобина,
• Развитие ДВС — синдрома (диссеминированного внутрисосудистого свертывания)
• Дефицит витамина К и кальция в организме.

Важно! Опасность низкой коагулирующей способности крови заключается в том, что даже незначительное повреждение мягких тканей или паренхимы внутренних органов, может привести к формированию длительного и массивного кровотечения.

Противоположным состоянием является гиперкоагуляция, которая характеризуется ускорением сворачивания крови и формирования кровяного сгустка. При отсутствии своевременного лечения, это состояние грозит переходом в тромбоз артерий и вен.

Спровоцировать гиперкоагуляцию могут такие факторы:

1. Различные пищевые интоксикации и кишечные инфекции,
2. Длительный прием гормональных контрацептивов,
3. Повышенная выработка тромбоцитов,
4. Длительные и массивные кровотечения в послеродовом и послеоперационном периоде,
5. Начальная стадия ДВС синдрома,
6. Острые и хронические заболевания внутренних органов.

Такие анализы, как свертываемость крови по сухареву и коагулограмма, реализуются исключительно в условиях медико-диагностических учреждений и лабораторий.

Расшифровкой готовых результатов вск занимается лечащий врач, в компетенцию которого входит назначение соответствующей терапии, основанной на результатах нормы или патологии. Для того чтобы расшифровать нормальное или патологическое время свертываемости, используется специальная таблица.

Выводы

Анализ крови на свертываемость является необходимым условием своевременного обнаружения патологии свёртывания крови (нарушений гемостаза). Это особенно актуально во время профилактических осмотров, а также в период подготовки к плановым оперативным вмешательствам.

Перед тем как начать определение полученных результатов, необходимо брать во внимание следующие факторы:

• Уменьшение продолжительности свертывания крови, является распространённым последствием массивных кровотечений,
• Нормальная коагуляция, как правило, напрямую зависят от возраста пациента. У пожилых людей, как правило, кровь свертывается дольше,
• Показатели свертывания в женском организме склонны к постоянным изменениям, что обусловлено влияние менструального цикла на функциональное состояние организма.

Загрузка…

Нарушения свертывания крови (состояния гиперкоагуляции)

Доктор Джон Бартоломью обсуждает фактор V Лейдена, нарушение свертывания крови.

Образование сгустка крови

Когда вы порезаетесь или получаете травму, ваше тело останавливает кровотечение, образуя сгусток крови. Белки и частицы в вашей крови, называемые тромбоцитами, слипаются, образуя тромб. Процесс образования сгустка называется коагуляцией.Нормальная коагуляция важна во время травмы, так как она помогает остановить кровотечение из пореза и запустить процесс заживления.

Однако кровь не должна свертываться, когда она просто движется по телу. Если кровь имеет тенденцию к слишком сильному свертыванию, это называется состоянием гиперкоагуляции или тромбофилией.

Опасны ли состояния гиперкоагуляции?

Состояния гиперкоагуляции могут быть опасными, особенно когда эти состояния не идентифицированы и не лечатся должным образом. Люди с гиперкоагуляцией имеют повышенный риск образования тромбов в артериях (кровеносных сосудах, которые отводят кровь от сердца) и венах (кровеносных сосудах, которые переносят кровь к сердцу).Сгусток внутри кровеносного сосуда также называется тромбом или эмболом.

Сгустки крови в венах или венозной системе могут перемещаться по кровотоку и вызывать тромбоз глубоких вен (сгусток крови в венах таза, ног, рук, печени, кишечника или почек) или легочную эмболию (сгусток крови в легких ).

Сгустки крови в артериях могут увеличить риск инсульта, сердечного приступа, сильной боли в ногах, затруднений при ходьбе или даже потери конечности.

Что вызывает состояния гиперкоагуляции?

Состояния гиперкоагуляции обычно являются генетическими (наследственными) или приобретенными состояниями.Генетическая форма этого расстройства означает, что человек рождается со склонностью к образованию тромбов. Приобретенные состояния обычно возникают в результате хирургического вмешательства, травмы, приема лекарств или состояния здоровья, которое увеличивает риск состояний гиперкоагуляции.

Унаследованные Условия гиперкоагуляции включают:

• Factor V Leiden (самый распространенный)
• Мутация гена протромбина
• Дефицит природных белков, препятствующих свертыванию (таких как антитромбин, протеин C и протеин S)
• Повышенный уровень гомоцистеина
• Повышенный уровень фибриногена или дисфункционального фибриногена (дисфибриногенемия)
• Повышенные уровни фактора VIII (все еще исследуемого как наследственное заболевание) и других факторов, включая фактор IX и XI
• Аномальная фибринолитическая система, включая гипоплазминогенемию, дисплазминогенемию и повышение уровней ингибитора активатора плазминогена (PAI-1)

Приобретенные Условия гиперкоагуляции включают:

• Рак
• Некоторые лекарства, используемые для лечения рака, такие как тамоксифен, бевацизумаб, талидомид и леналидомид
• Недавняя травма или операция
• Установка центрального венозного катетера
• Ожирение
• Беременность
• Дополнительное употребление эстрогенов, включая оральные контрацептивы (противозачаточные таблетки)
• Заместительная гормональная терапия
• Длительный постельный режим или неподвижность
• Сердечный приступ, застойная сердечная недостаточность, инсульт и другие заболевания, приводящие к снижению активности
• Гепарин-индуцированная тромбоцитопения (снижение количества тромбоцитов в крови из-за гепарина или препаратов низкомолекулярного гепарина)
• Продолжительное путешествие на самолете, также известное как «синдром эконом-класса».
• Синдром антифосфолипидных антител
• Предыдущий анамнез тромбоза глубоких вен или тромбоэмболии легочной артерии
• Миелопролиферативные заболевания, такие как истинная полицитемия или эссенциальный тромбоцитоз
• Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
• Синдром воспалительного кишечника
• ВИЧ / СПИД
• Нефротический синдром (слишком много белка в моче)

Далее: Диагностика и тесты

Последний раз проверял медицинский работник Cleveland Clinic 25.04.2019.

Получите полезную, полезную и актуальную информацию о здоровье и благополучии

е Новости

Клиника Кливленда — некоммерческий академический медицинский центр.Реклама на нашем сайте помогает поддерживать нашу миссию. Мы не поддерживаем продукты или услуги, не принадлежащие Cleveland Clinic.
Политика

Доброкачественные заболевания крови: симптомы и лечение

Область гематологии охватывает широкий спектр заболеваний. Некоторые из этих расстройств являются доброкачественными, то есть они полностью исчезают после лечения или не вызывают симптомов и не влияют на общую продолжительность жизни.Некоторые из них являются хроническими и продолжаются всю жизнь, но опять же не влияют на продолжительность жизни. Вот некоторые примеры этих доброкачественных заболеваний:

• Анемия, вызванная хроническим заболеванием
• Железодефицитная анемия
• Аутоиммунная гемолитическая анемия, иммуноопосредованное заболевание, вызывающее пониженное количество эритроцитов
• Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП), иммуноопосредованное заболевание, вызывающее снижение количества тромбоцитов
• Низкие показатели крови (количество лейкоцитов, количество эритроцитов или количество тромбоцитов) из-за лекарственной реакции, например, гепарин-индуцированной тромбоцитопении
• Низкие показатели крови не из-за приема лекарств, а из-за основных заболеваний, например, анемии при хроническом заболевании или низкого количества тромбоцитов вследствие заболевания печени
• Талассемия (легкая)
• Гемофилия (легкая форма)
• Болезнь фон Виллебранда
• Сгустки крови (не опасные для жизни)
• Моноклональная гаммопатия неопределенной значимости (MGUS), заболевание плазматических клеток, вызывающее аномальные белки в крови)

Другие нарушения со стороны крови более серьезны, поскольку могут вызывать хронические заболевания или опасны для жизни:

  * Истинная полицитемия - слишком много эритроцитов 
 * Эссенциальная [тромбоцитемия] (https: // my.clevelandclinic.org/health/articles/thrombocytosis)- слишком много тромбоцитов 
 * Первичный [миелофиброз] (https://my.clevelandclinic.org/health/articles/myelofibrosis) - избыток фиброзной или рубцовой ткани в костном мозге 
 * Хронический миелогенный [лейкемия] (https://my.clevelandclinic.org/health/articles/leukemia) (CML) - избыточное производство лейкоцитов, вызывающее лейкоз 
  

  * [Хронический лимфолейкоз] (https: //my.clevelandclinic. org / health / article / хронический лимфоцитарный лейкоз) 
 * [лимфома-болезнь Ходжкина] (https: // my.clevelandclinic.org/health/articles/adult-hodgkin-lymphoma) 
 * [Неходжкинские лимфомы] (https://my.clevelandclinic.org/health/articles/adult-non-hodgkins-lymphoma) 
  

  * Множественная миелома 
 * Макроглобулинемия Вальденстрема 
 * Болезнь тяжелых цепей 
  

Информация о раке: классификация гематологических заболеваний

Другой способ классификации гематологического заболевания — наследственное или приобретенное.Например, гемофилия, некоторые нарушения свертывания крови, талассемия и серповидно-клеточная анемия являются наследственными состояниями, тогда как большинство других заболеваний, перечисленных выше, являются приобретенными. Унаследованные заболевания крови обычно диагностируются в детстве, но если человек поражен легкой степенью, такой диагноз не может быть поставлен, пока он / она не достигнет совершеннолетия. Например, ненормальный лабораторный результат может быть обнаружен во время операции при скрининговых тестах — анемия или нарушение свертывания крови. Их необходимо оценить, чтобы убедиться, что пациент не подвергается повышенному риску для операции.

Какие симптомы?

Симптомы гематологического заболевания зависят от многих факторов. Симптомы зависят от того, какой тип клеток поражен и насколько велико или низко их количество. Это определяется с помощью общего анализа крови (CBC). При анемии наблюдается низкое количество красных кровяных телец и, следовательно, уменьшение количества кислорода, поступающего в ткани. Симптомы включают: крайнюю усталость, головокружение, потерю концентрации, шум в ухе, одышку при физической нагрузке и учащенное сердцебиение. У пациентов с нарушением функции сердца анемия может вызвать застойную сердечную недостаточность.Низкое количество тромбоцитов или тромбоцитопения может привести к появлению синяков, красных пятен на нижних конечностях, носовых кровотечений, кровотечений изо рта и десен, а также крови в моче или стуле. Низкое количество лейкоцитов (лейкопения или нейтропения) может вызвать повторные бактериальные инфекции.

Когда конкретный показатель крови снижается лишь незначительно, это может не вызывать никаких симптомов. Однако отклонение от нормы может быть маркером основного заболевания костного мозга или другого заболевания и, следовательно, должно быть исследовано.Например, у пациента с заболеванием печени может быть большая селезенка и низкие показатели крови, особенно тромбоцитопения. Количество тромбоцитов обычно недостаточно низкое, чтобы вызвать серьезное кровотечение, но это должно вызвать исследование, почему увеличена селезенка, будь то цирроз печени или портальная гипертензия, болезнь Гоше, инфекция или лимфома.

Другие системные заболевания влияют на метаболизм железа, вызывая хронические анемии (известные как анемия хронических заболеваний).Они также могут подавлять деятельность костного мозга, как при системной красной волчанке и других хронических воспалительных состояниях. В этих условиях признаки и симптомы основного заболевания обычно более выражены, чем те, которые связаны с низкими показателями крови.

Унаследованные нарушения гемоглобина, такие как талассемия и серповидноклеточная анемия, вызывают ряд осложнений от легких до тяжелых. При серповидно-клеточной анемии мелкие кровеносные сосуды иногда блокируются деформированными эритроцитами (в форме серпа).У пациентов часто возникают периодические приступы боли, обычно в конечностях и спине, но иногда в животе. Хотя боль может быть вызвана инфекцией, операцией, погодными изменениями и даже эмоциональным стрессом, мы обычно не знаем, что вызывает конкретный болевой кризис. Независимо от причины, серповидно-клеточная боль и другие осложнения выводят из строя и приводят к частой госпитализации.

Подобно тому, как наследственные или приобретенные нарушения могут вызывать чрезмерное кровотечение, другие наследственные и приобретенные дефекты вызывают аномальное или чрезмерное свертывание крови.Система свертывания включает несколько важных естественных ингибиторов свертывания, которые в случае недостаточности или дисфункции приводят к образованию сгустка крови. Если сгусток находится в венах прямо под поверхностью кожи, это называется поверхностным тромбофлебитом. Если это в системе глубоких вен конечностей, диагноз — тромбоз глубоких вен или «ТГВ». Это приводит к болезненному отеку конечности (обычно ноги), связанному с покраснением и повышением температуры кожи.Если сгусток крови не лечить немедленно препаратами, разжижающими кровь, повышается вероятность того, что часть сгустка оторвется и поднимется через правую часть сердца в легкие. Это известно как тромбоэмболия легочной артерии. Симптомы включают внезапную резкую боль в груди, одышку, головокружение, учащенное сердцебиение и кашель (иногда кашель с кровью). Если эмбол массивный, может произойти внезапный сердечно-сосудистый коллапс и смерть.

Наш механизм свертывания крови имеет тенденцию становиться более активным по мере взросления, увеличивая шансы на ТГВ.Обычно есть какое-то отягчающее событие, которое увеличивает риск тромбоза. Это может включать хирургическое вмешательство, длительную неподвижность (постельный режим, длительные поездки на автомобиле или самолете), курение и эстрогены (оральные контрацептивы, заместительная гормональная терапия). Когда эти факторы отсутствуют или когда у более молодого пациента появляется необъяснимый ТГВ, подозревается наследственная тенденция к тромбозу (тромбофилия). Это подозрение дополнительно подкрепляется положительным семейным анамнезом тромбов, частыми выкидышами в анамнезе или тромбом, возникающим в необычном месте, например, в кровеносных сосудах брюшной полости, венозных каналах мозга или кровеносных сосудах в глазу. .В этих обстоятельствах показано лабораторное обследование, чтобы попытаться идентифицировать дефект в одном или нескольких ингибирующих белках коагуляции.

Как диагностируется?

Гематолог использует медицинский осмотр, историю болезни пациента и лабораторные исследования для оценки гематологических заболеваний. Независимо от того, являются ли показатели крови слишком высокими или слишком низкими, одна из наиболее распространенных диагностических дилемм — это отделение вторичного или «реактивного» явления от первичного гематологического состояния или состояния костного мозга.Для этого часто требуется биопсия костного мозга. Обычно это включает исследование хромосом (цитогенетика) и исследование поверхностных белков или рецепторов на клетках костного мозга (проточная цитометрия). Последний является очень чувствительным тестом для исключения лимфопролиферативного заболевания, такого как хронический лимфолейкоз или лимфома. Другое специализированное тестирование необходимо для исключения гемолиза или быстрого разрушения или разрушения эритроцитов. Еще требуется дальнейшее обследование для выявления проблем с органами (почки, печень, легкие, щитовидная железа), заболеваний соединительной ткани (красная волчанка, ревматоидный артрит) и рака, все из которых могут иметь косвенное воздействие на костный мозг или кровь. .

Диагностика нарушений коагуляции может быть относительно простой или сложной задачей. Нередко у пациента наблюдаются симптомы кровотечения, но даже после обширного обследования никаких отклонений выявить невозможно. Это может расстраивать как пациента, так и врача, особенно при принятии решения о том, безопасно ли продолжать операцию. Тот же сценарий применим к нарушениям чрезмерного свертывания крови, когда у пациентов есть несколько эпизодов тромбоза, но после обширного тестирования не обнаруживается никаких конкретных дефектов.Несмотря на эти трудности, коагуляционная медицина — это область интенсивных исследований, и только за последнее десятилетие был достигнут значительный прогресс.

Какие варианты лечения?

Лечение различается в зависимости от типа заболевания и может включать простое наблюдение, использование стероидов и других иммуномодулирующих методов лечения, переливание крови или поддержку фактора свертывания крови, добавление факторов роста, комплексную химиотерапию и трансплантацию костного мозга. (Для получения дополнительной информации см. Лейкоз, миелодисплазию, лимфому, трансплантацию костного мозга.)

Анемия

При хронической анемии лечат основное заболевание (инфекция, артрит, болезнь сердца, легких или почек), часто улучшая течение анемии. Если это невозможно и симптомы у пациента проявляются анемией, может потребоваться переливание эритроцитов. Рекомбинантный эритропоэтин человека можно вводить еженедельно или раз в две недели и обычно на неопределенный срок. Эритропоэтины также полезны при других типах анемии, при которых наблюдается недостаточное производство красных кровяных телец в костном мозге, таких как анемия, вызванная химиотерапией, миелодиспластический синдром и апластическая анемия.Они особенно полезны при анемии, вызванной заболеванием почек, которое вызвано недостаточной выработкой эритропоэтина в некоторых специализированных клетках почек.

Если причиной является недостаточность питания, могут быть назначены пероральные таблетки железа, инъекции витамина B12 или пероральная фолиевая кислота.

Для пациентов с анемией, вызванной аутоантителами против собственных эритроцитов (аутоиммунная гемолитическая анемия), стероиды подавляют иммунную систему и препятствуют разрушению эритроцитов. Преднизон, вводимый перорально в умеренно высоких дозах, обычно успешно замедляет процесс и повышает уровень гемоглобина.Однако прием стероидов нельзя продолжать бесконечно, не вызывая долгосрочных побочных эффектов, таких как остеопороз. Большинство пациентов отвечает, но при рецидиве иногда используются другие агенты, такие как внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ), циклофосфамид или циклоспорин. В некоторых случаях может потребоваться удаление селезенки.

Серповидно-клеточная анемия часто трудно поддается лечению. Если основная причина серповидно-клеточного криза (например, инфекция) может быть идентифицирована, своевременное лечение уменьшит тяжесть или продолжительность криза.Для купирования приступа сильной боли необходимы сильнодействующие обезболивающие наркотические средства. Переливания часто назначают при тяжелой анемии, которая нарушает нормальную функцию сердца и легких, или когда пациенты собираются в операцию. Они также используются у детей и взрослых, перенесших инсульт, поскольку было продемонстрировано, что регулярное переливание или обменное переливание крови предотвращает повторение инсульта у пациентов с серповидно-клеточной анемией. К сожалению, хроническое переливание крови приводит к проблемам с перегрузкой железом, что приводит к отложению железа в печени, сердце и других местах, что вызывает проблемы с этими органами.Мы можем использовать десфериоксамин или деферасирокс (Exjade ™), чтобы избежать этих проблем. Другое лекарство, гидроксимочевина, снижает частоту и тяжесть серповидно-клеточных кризов.

Тромбоцитопения (низкое количество тромбоцитов)

В отличие от анемии, не существует агента, который надежно увеличивает количество тромбоцитов в условиях недостаточной продукции тромбоцитов в костном мозге. Однако даже относительно небольшое количество тромбоцитов может не потребовать лечения, поскольку оно не вызывает опасного для жизни кровотечения.У пациентов с заболеваниями костного мозга, которые приводят к очень низкому количеству тромбоцитов, или если тяжелая тромбоцитопения и кровотечение возникают после химиотерапии, необходимо проводить переливание тромбоцитов, чтобы уменьшить риск кровотечения или остановить кровотечение. Поскольку перелитые тромбоциты не задерживаются в кровотоке (в среднем 3-4 дня), а антитела к тромбоцитам могут развиваться при многократном контакте с перелитыми или «чужеродными» клетками, переливание тромбоцитов используется только на короткое время, чтобы увидеть пациента в течение периода самый высокий риск.

У пациентов с аутоантителами к тромбоцитам может развиться тяжелая тромбоцитопения (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура или ИТП). Это требует терапии, чтобы прервать разрушение тромбоцитов или подавить иммунную систему. Первое лечение обычно состоит из стероидов, но успешно применялись и другие методы лечения, такие как внутривенное введение иммуноглобулина (ВВИГ), анти-резус-антитела (WinRhoSD) и ритуксимаб (Ритуксан). Спленэктомия применяется в отдельных случаях, что приводит к длительным периодам ремиссии заболевания.Разрабатываются новые агенты для ИТП, и мы участвуем в клинических испытаниях новых лекарств.

Другим заболеванием, вызывающим тяжелую тромбоцитопению, является тромботическая тромбоцитопеническая пурпура или ТТП. ТТП — острое заболевание, поражающее многие системы органов. ТТП вызывает агрегацию тромбоцитов и затрудняет кровоток в мелких артериальных сосудах. Это приводит к неврологической дисфункции и дисфункции почек, а также к типу анемии, называемой микроангиопатической гемолитической анемией. ТТП лечится путем замены собственной плазмы пациента на новую плазму.Обмен плазмой обычно доступен только в специализированных центрах, которые имеют современное оборудование и обученный персонал, необходимый для безопасного и быстрого выполнения этой процедуры.

Миелопролиферативные заболевания — истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия и первичный миелофиброз

Все миелопролиферативные заболевания приводят к перепроизводству кровяных телец. Из-за пагубного воздействия большого количества клеток крови всех типов лечение направлено на снижение их количества.Истинная полицитемия лечится с помощью флеботомии — простого метода, который включает удаление единиц крови через определенные промежутки времени. Это поддерживает количество эритроцитов (гематокрит) в пределах нормы, уменьшая риск инсульта или сердечного приступа.

При эссенциальной тромбоцитемии и в некоторых случаях истинной полицитемии необходимо снизить высокое количество тромбоцитов, также для предотвращения инсульта, сердечного приступа или опасного для жизни свертывания крови. Оптимальное количество тромбоцитов в этой ситуации неизвестно, в основном потому, что степень активации тромбоцитов и, следовательно, повышенный потенциал свертывания крови, невозможно измерить рутинно.Однако обычно количество 600 000 / л (нормальное: 150 000 — 450 000 / л) используется в качестве порога для начала терапии миелопролиферативных заболеваний. Если у пациента наблюдается опасное для жизни тромботическое событие, количество тромбоцитов может быть очень быстро снижено механическими средствами (тромбоцитоферез). В противном случае используются лекарства: гидроксимочевина или анагрелид (Agrylin ™). Оба этих препарата подавляют клетки костного мозга, которые производят тромбоциты (мегакариоциты) и продукцию тромбоцитов, хотя гидроксимочевина оказывает более глобальное влияние на функцию костного мозга.

Нарушения коагуляции (чрезмерное кровотечение или свертывание)

Тяжелые наследственные нарушения свертываемости крови обычно выявляются в детстве, когда родители наблюдают обильное кровотечение легкой степени тяжести или без очевидной причины. Если диагноз — гемофилия, терапия направлена ​​на восполнение отсутствующего фактора свертывания крови. С рядом доступных сегодня концентратов фактора VIII и IX, очищенных из плазмы человека или полученных с помощью молекулярных методов (рекомбинантных), это относительно простой процесс.Однако следует принять во внимание несколько предостережений. Во-первых, необходимо правильно рассчитать дозировку и скорректировать ее с учетом типа кровотечения. Во-вторых, пациентов или их родителей необходимо научить вводить фактор дома, поскольку быстрое введение после кровотечения в сустав или мягкие ткани ограничивает общий объем кровотечения и предотвращает дальнейшее повреждение тканей. В-третьих, у некоторых пациентов вырабатываются ингибиторы (антитела) к введенному продукту фактора. Это значительно усложняет ведение эпизода кровотечения, поскольку антитело действует, чтобы немедленно нейтрализовать активность переливаемого фактора.В таких случаях для лечения кровотечения используются другие типы продуктов факторов, которые обходят блокировку, налагаемую ингибитором. В-четвертых, лечение пациентов с гемофилией должно осуществляться только гематологами и хирургами, хорошо разбирающимися в болезни и ее осложнениях и знакомыми с широким ассортиментом доступных препаратов факторов свертывания крови.

При легких формах гемофилии и при большинстве типов болезни фон Виллебранда заболевание часто не диагностируется до достижения взрослого возраста, когда пациент проходит предоперационное обследование для плановой операции, которое показывает ненормальное время свертывания крови.Обычно операция должна быть отложена, а отклонение от нормы должно быть оценено гематологом. Если обнаружена основная патология, пациенту затем вводят тестовую дозу DDAVP (десмопрессина), которая вызывает повышение уровня фактора VIII или фактора фон Виллебранда. Если продемонстрировано достаточное увеличение, то это средство можно использовать для поддержки гемостаза во время небольшой хирургической процедуры. В противном случае или если это серьезная операция (кардиохирургия или операция на головном мозге), FVIII или концентраты фактора фон Виллебранда следует вводить непосредственно перед процедурой и продолжать в течение нескольких дней после нее.

Некоторые тромботические заболевания (заболевания свертывания крови) также передаются по наследству, но обычно не проявляются до более позднего возраста. Некоторые сгустки крови могут образовываться спонтанно и без очевидной причины, но более распространенным является тип сгустка крови, который развивается после операции или длительных периодов неподвижности. Независимо от того, в какой обстановке, лечение представляет собой антикоагулянтную терапию. После определенных видов хирургических вмешательств, таких как ортопедические процедуры на нижних конечностях или операции на позвоночнике, очень высок риск послеоперационного тромбоза.Множественные клинические испытания продемонстрировали пользу профилактической антикоагуляции для снижения частоты тромботических событий. Используют либо гепарин, либо варфарин, начиная с того момента, как это возможно, после операции и до тех пор, пока пациент не окажется амбулаторным.

Антикоагулянты также используются для лечения уже образовавшегося тромба. Терапия состоит из внутривенного введения гепарина и перорального приема варфарина (кумадина). При неосложненном тромбозе пациент может самостоятельно принимать лекарства дома.Обычно антикоагулянтная терапия продолжается от 3 до 6 месяцев. Пациенты, у которых есть рецидивирующие эпизоды тромбоза, особенно легочной эмболии, или у которых есть лабораторные маркеры тромбофилии, обычно получают более длительные, а иногда и неопределенные периоды лечения.

Область гематологии включает широкий спектр заболеваний крови и костного мозга. Поскольку проблемы в других органах часто влияют на кровь, решение о том, является ли аномалия крови вторичной по отношению к какой-либо другой болезни или первичным заболеванием само по себе, может быть очень сложной и иногда неразрешимой проблемой.Для постановки правильного диагноза и принятия рациональных решений о лечении часто требуются сложные лабораторные тесты коагуляции и гематологии, а также участие других медицинских специалистов.

Текущие фундаментальные научные и клинические исследования в области гематологии улучшили наше понимание патофизиологии крови и болезней свертывания крови и улучшили наши диагностические инструменты. Такие исследования обещают новые терапевтические агенты для лечения наших пациентов, улучшающие их общий исход и качество жизни.

Проверено медицинским специалистом Cleveland Clinic.

Получите полезную, полезную и актуальную информацию о здоровье и благополучии

е Новости

Клиника Кливленда — некоммерческий академический медицинский центр.Реклама на нашем сайте помогает поддерживать нашу миссию. Мы не поддерживаем продукты или услуги, не принадлежащие Cleveland Clinic.
Политика

Патология системы свертывания крови (коагулопатия)

Кровотечение и свертывание крови | патология

Кровотечение и свертывание крови , утечка крови из кровеносных сосудов в окружающие ткани и процесс коагуляции под действием тромбоцитов.

Британская викторина

44 вопроса из самых популярных викторин «Британника» о здоровье и медицине

Что вы знаете об анатомии человека? Как насчет медицинских условий? Мозг? Вам нужно будет много знать, чтобы ответить на 44 самых сложных вопроса из самых популярных викторин Britannica о здоровье и медицине.

Развитие кровообращения под высоким давлением у позвоночных повлекло за собой риск кровотечения после травмы тканей. Механизмы предотвращения кровотечения (т. Е. Механизмы гемостаза) необходимы для поддержания замкнутой системы кровообращения. За нормальный гемостаз отвечает сложная система из трех отдельных компонентов: клетки крови (тромбоциты), клетки, выстилающие кровеносные сосуды (эндотелиальные клетки), и белки крови (белки свертывания крови).Тромбоциты — это безъядерные клетки, которые циркулируют в крови в неактивной, покоящейся форме. Эндотелиальные клетки выстилают стенку кровеносного сосуда и препятствуют свертыванию крови на стенке сосуда в нормальных условиях. Белки свертывания крови циркулируют в плазме крови в неактивной форме, готовой участвовать в свертывании крови при повреждении ткани. Белки свертывания крови генерируют тромбин, фермент, превращающий фибриноген в фибрин, и реакцию, которая приводит к образованию фибринового сгустка.

Гемостатический механизм включает три физиологически важные реакции: (1) образование тромба, (2) образование тромбоцитарной пробки и (3) изменения, связанные со стенкой кровеносного сосуда после повреждения его клеток. У людей дефекты любого из этих процессов могут привести к постоянному кровотечению из-за легких травм или, в качестве альтернативы, к чрезмерной реакции, которая вызывает несоответствующее образование тромбов (тромбоз) в кровеносных сосудах. Когда кровеносный сосуд поврежден, кровь вытекает, пока сосуд остается открытым, а давление внутри сосуда превышает давление снаружи.Кровоток можно остановить или уменьшить, закрыв утечку или уравняв давление. Утечка может быть закрыта сокращением стенки кровеносного сосуда или образованием твердой пробки. Давление может быть уравновешено увеличением внешнего давления, когда кровь застревает в тканях (гематома), или снижением внутрисосудистого давления (давления внутри кровеносного сосуда), вызванным сужением питающего сосуда. Время и относительная важность этих событий могут варьироваться в зависимости от масштаба травмы.Кровотечение из мельчайших сосудов можно остановить тромбоцитарными пробками; при кровотечении из более крупных сосудов требуется образование тромба; в еще более крупных сосудах резкое падение давления, связанное с шоком, является последней линией защиты.

Гемостатический процесс

Кровеносные сосуды, составляющие систему кровообращения, включают артериолы (самые маленькие артерии) и венулы (самые маленькие вены), соединенные капиллярами (самые маленькие из всех кровеносных сосудов). Клетки крови, включая эритроциты и тромбоциты, обычно не имеют тенденции прилипать друг к другу или к слизистой оболочке (эндотелию) сосудов.Однако травма, слишком легкая для разрыва сосуда, может вызвать гемостатическую реакцию, заставляющую клетки крови слипаться друг с другом. После незначительного повреждения ткани может наблюдаться частичное сокращение сосудов и адгезия тромбоцитов в последовательных слоях в месте повреждения. Образуется тромбоцитарная масса, которая растет до тех пор, пока не блокирует или почти блокирует сосуд. Иногда эта тромбоцитарная масса распадается, а затем восстанавливается, цикл, который, возможно, повторяется много раз. Эти массы состоят из минимально измененных тромбоцитов.Даже эти легкие травмы вызывают отделение некоторых эндотелиальных клеток от сосуда и обнажение более глубоких слоев, к которым прикрепляются тромбоциты.

Получите эксклюзивный доступ к контенту нашего 1768 First Edition с подпиской.
Подпишитесь сегодня

Если сосуд разрезан так, что кровь вытекает, гемостатическая реакция будет другой. В мышечных сосудах может происходить немедленное сокращение и сужение сосуда, но это обычно только сводит к минимуму кровопотерю. Масса активированных тромбоцитов прилипает к месту повреждения сосуда (тромбоцитарная пробка) и обычно останавливает поток крови из сосуда.В отличие от тромбоцитов, циркулирующих в крови, и тромбоцитов, прилипших к незначительным повреждениям тканей, эти тромбоциты претерпели биохимические и морфологические изменения, характерные для активации тромбоцитов, процесса, который включает секрецию содержимого гранул тромбоцитов в окружающую кровь и расширение псевдоподий. . Между тромбоцитами развиваются пучки фибриновых волокон (коагуляция). Эти изменения происходят рядом с поврежденным коллагеном, волокнистым белком соединительной ткани, лежащим в основе эндотелиальной клетки.Позже происходит нормальное заживление раны. Впоследствии тромбоциты превращаются в аморфную массу, и через несколько дней сам фибрин растворяется (фибринолиз) ферментом плазмином. Фибриновый сгусток заменяется постоянным каркасом из рубцовой ткани, который включает коллаген, и, таким образом, заживление завершается.

Нормальный гемостатический ответ на повреждение эндотелия сосудов можно разделить на четыре стадии: (1) начальная вазоконстрикция, (2) агрегация тромбоцитов на поражении и вокруг него и образование тромбоцитарной пробки, (3) активация реакций коагуляции и (4) активация фибринолиза.

15 болезней системы кровообращения: симптомы и факторы риска

Система кровообращения, также называемая сердечно-сосудистой системой, состоит из сердца и кровеносных сосудов, которые проходят по всему телу. Он доставляет питательные вещества и кислород ко всем клеткам тела.

Кислород, которым мы дышим, смешивается с кровью легких, и сердце перекачивает эту кровь во все части тела. Каждое сердцебиение — это сокращение сердца, которое качает кровь по телу.

Сердце имеет четыре камеры: левое предсердие, правое предсердие, правый желудочек и левый желудочек.Все они разделены односторонними клапанами, что означает, что кровь может течь только в одном направлении. Кровь по венам переносится к сердцу, а по артериям — обратно к остальному телу.

Существует множество различных заболеваний системы кровообращения, которые прерывают этот сложный процесс распределения крови по телу.

Из этой статьи вы узнаете о заболеваниях, влияющих на систему кровообращения, а также о вариантах лечения и профилактики.

Заболевания, которые могут повлиять на систему кровообращения, включают:

1.Атеросклероз

Атеросклероз — это затвердение артерий.

Обычно это вызвано диетой с высоким содержанием жиров, которые оставляют жировые отложения на слизистой оболочке кровеносных сосудов. Эти жировые отложения слипаются, делая артерии твердыми и менее гибкими.

Атеросклероз приводит к повышению артериального давления, которое может вызвать повреждение сердца и почек и даже привести к инсультам.

2. Сердечный приступ

Инфаркт миокарда (ИМ) — это технический термин, обозначающий сердечный приступ.Сердечный приступ может произойти, когда кровоснабжение сердца прекращено, часто из-за тромба. Некоторые сердечные приступы незначительны, но другие могут быть опасными для жизни.

3. Пролапс митрального клапана

Пролапс митрального клапана означает, что митральный клапан выпячивается или выпадает, потому что он не закрывается равномерно. Митральный клапан перекачивает свежую кислородсодержащую кровь из сердца в остальные части тела.

4. Регургитация митрального клапана

Регургитация митрального клапана происходит, когда митральный клапан не полностью закрывается и вызывает утечку, позволяя некоторой части насыщенной кислородом крови течь назад.

5. Митральный стеноз

Митральный стеноз означает, что митральный клапан аномально узкий, что может препятствовать плавному или быстрому течению крови через него.

6. Стенокардия

Стенокардия означает «боль в груди» и возникает, если сердце не получает достаточно крови. Люди часто описывают это как сокрушительное ощущение или ощущение, будто их грудь в тисках.

Люди со стенокардией могут также чувствовать одышку, усталость и тошноту.

7. Аритмия и аритмия

Аритмия и аритмия часто используются как взаимозаменяемые, и оба относятся к ненормальной частоте сердечных сокращений и ритму. В общем, аритмия означает «отсутствие ритма», а аритмия означает «ненормальный ритм».

8. Ишемия сердца

Ишемия сердца означает, что сердечная мышца не получает достаточно кислорода для нормального функционирования. Человек с ишемией сердца обычно испытывает боль, напоминающую стенокардию, и может чувствовать, что у него сердечный приступ.

9. Высокий холестерин

Высокий холестерин обычно вызван малоподвижным образом жизни и нездоровым питанием. Некоторые люди также могут иметь генетический риск высокого холестерина.

Людям нужен холестерин, но слишком много холестерина может образовывать толстый слой внутри сосудов, блокируя кровоток.

10. Сердечная недостаточность

Сердечная недостаточность означает, что сердце не перекачивает кровь по телу так эффективно, как должно.Это может привести к усталости, одышке и кашлю.

Некоторым людям с сердечной недостаточностью трудно ходить, подниматься по лестнице или носить с собой продукты.

11. Высокое кровяное давление (гипертония)

Высокое кровяное давление или гипертония означает, что сила или давление крови, протекающей по сосудам, постоянно слишком высоки. Высокое кровяное давление может привести к инсульту, потере зрения, сердечной недостаточности, сердечному приступу, заболеванию почек и снижению половой функции.

12. Инсульт

Инсульт может случиться, когда один из сосудов, ведущих к головному мозгу, либо блокируется тромбом, либо лопается. Это останавливает кровоток и препятствует попаданию кислорода в мозг.

13. Заболевание периферических артерий (ЗПА)

Заболевание периферических артерий (ЗПА) относится к сужению артерий, ведущих к ногам, животу, рукам и голове. Это снижение кровотока может повредить клетки и ткани конечностей, органов и мозга.ЗПА чаще возникает у пожилых людей.

14. Венозная тромбоэмболия (ВТЭ)

Венозная тромбоэмболия (ВТЭ) — это сгусток крови, который застревает в вене, блокируя кровоток. Это серьезное заболевание, требующее неотложной медицинской помощи.

15. Аневризмы аорты

Аневризмы аорты поражают главную артерию тела. Это означает, что стенка артерии ослабла, что позволяет ей расширяться или «раздуваться». Увеличенная артерия может разорваться и потребовать неотложной медицинской помощи.

Хотя ученые не знают, что вызывает все эти заболевания, есть вещи, которые люди могут сделать, чтобы снизить риск их развития.

Многие заболевания системы кровообращения связаны друг с другом. Например, высокое кровяное давление повреждает кровеносные сосуды, что может привести к другим проблемам с кровообращением.

Сужение кровеносных сосудов, вызванное высоким уровнем холестерина, увеличивает вероятность образования тромба у человека.

Избыточный вес или ожирение также увеличивает вероятность развития болезней системы кровообращения.Однако здоровая диета и активный образ жизни могут снизить риск.

Регулярные упражнения поддерживают здоровье сердца за счет снижения риска высокого кровяного давления, высокого уровня холестерина и избыточного веса — все это факторы риска сердечно-сосудистых заболеваний.

Люди, члены семьи которых страдают заболеванием системы кровообращения, с большей вероятностью заболеют им сами. Однако этот риск можно снизить с помощью здорового образа жизни.

Повышает ли курение риск сердечно-сосудистых заболеваний?

Курение является значительным фактором риска развития болезней системы кровообращения.Токсичные вещества в табаке могут сужать и повреждать кровеносные сосуды, увеличивая риск образования тромбов и вызывая нарушение кровообращения.

Некоторые заболевания системы кровообращения, такие как инсульт, сердечные приступы и разрыв аневризмы, опасны для жизни и требуют неотложной медицинской помощи.

Всем, кто испытывает боль в сердце, рекомендуется записаться на прием к врачу. Люди, обеспокоенные риском развития сердечно-сосудистых заболеваний, могут спросить своего врача, как изменить свой образ жизни.

Перспективы болезней системы кровообращения зависят от основной проблемы. Без немедленной медицинской помощи инсульт, сердечные приступы и аневризмы могут иметь разрушительные последствия.

Другие болезни можно лечить. Например, врачи обычно лечат боль при стенокардии с помощью таблеток, которые увеличивают приток крови к сердцу.

Соблюдение здоровой диеты, регулярные физические упражнения и отказ от курения могут облегчить многие симптомы или снизить риск перечисленных выше состояний.

Нарушения коагуляции | Райли Детское Здоровье

Процедуры

Основные причины нарушений свертывания крови, приводящие к кровотечению, включают:

• Гемофилия .Это состояние представляет собой нарушение свертываемости крови, при котором кровь не свертывается нормально. У детей с гемофилией низкий уровень белка фактора свертывания, необходимого для свертывания крови.
• Болезнь фон Виллебранда . Это состояние получило свое название от белка фактора свертывания в крови, который называется фактором фон Виллебранда. Это заболевание часто является генетическим (передается от родителей к ребенку) и вызывает чрезмерное кровотечение, когда фактор фон Виллебранда низкий.
• Дефицит другого фактора свертывания крови .Низкий уровень белков факторов свертывания, кроме тех, которые приводят к гемофилии, также может привести к кровотечению.
• Диссеминированная внутрисосудистая коагуляция . Это состояние вызывает сверхактивное свертывание крови, которое закупоривает кровеносные сосуды.
• Болезнь печени . Заболевание печени включает ряд состояний, при которых нарушается функция печени.
• Чрезмерная выработка циркулирующих антикоагулянтов . Это состояние вызывает снижение свертывания крови, что создает состояние с симптомами, похожими на гемофилию.
• Дефицит витамина К . Дефицит этого витамина, который часто встречается у младенцев, находящихся на грудном вскармливании, может ухудшить свертываемость крови.
• Дисфункция тромбоцитов . Тромбоциты — важные клетки, необходимые для образования тромбов. Если тромбоцитов слишком мало или они не работают должным образом, могут возникнуть синяки и кровотечение.

Основные причины нарушений свертывания, приводящие к чрезмерному свертыванию, включают:

• Фактор V Лейден . При этом генетическом заболевании белок свертывания крови, называемый фактором V Лейдена, чрезмерно реагирует, вызывая слишком частое или слишком сильное свертывание крови.
• Дефицит антитромбина III (ATIII) . ATIII помогает регулировать систему кровотечения и свертывания. Кроме того, генетическое заболевание, низкий уровень ATIII приводит к слишком сильному свертыванию крови.
• Дефицит протеина C или протеина S . Протеин C и протеин S помогают регулировать систему кровотечения и свертывания. Низкий уровень любого из белков приводит к слишком сильному свертыванию крови.
• Мутация гена протромбина (PT) . Это также называется мутацией фактора II. Мутация гена PT — это генетическое заболевание.Эта мутация приводит к образованию слишком большого количества фактора свертывания, а слишком большое количество фактора свертывания может привести к слишком большому свертыванию.
• Синдром антифосфолипидных антител . Это аутоиммунное заболевание, приводящее к увеличению содержания определенных белков крови, что может увеличить риск свертывания крови.

Симптомы нарушения коагуляции с затруднением свертывания крови включают:

• Кровь в моче или стуле
• Легкое и чрезмерное образование синяков
• Сильная усталость
• Травма, которая не останавливает кровотечение
• Боль в суставах, вызванная внутренним кровотечением
• Носовые кровотечения, которые кажутся беспричинными
• Болезненная головная боль, которая не проходит
• Длительное кровотечение из-за обычных порезов, хирургического вмешательства или стоматологической работы
• Внезапная боль, отек и тепло в суставах или мышцах
• Проблемы со зрением, такие как двоение в глазах
• Постоянная рвота

Симптомы нарушения свертывания крови с слишком много свертывания включают:

• Сгусток крови в одной из глубоких вен тела (также называемый тромбозом глубоких вен или ТГВ).Симптомы ТГВ включают:
  • Боль в определенной области тела
  • Отек руки или ноги
• Сгусток крови, который попал в легкое (так называемая тромбоэмболия легочной артерии или ТЭЛА). Симптомы ПЭ включают:
• Сердечный приступ или инсульт в молодом возрасте
• Рецидивирующая потеря беременности или мертворождение

Диагностика нарушений коагуляции

Если у вашего ребенка проявляются симптомы одного из этих заболеваний, его или ее врач, скорее всего, назначит анализы крови.Эти анализы крови показывают количество и поведение различных факторов свертывания в крови и могут помочь врачу поставить диагноз.

Если у вашего ребенка проявляются симптомы сгустка крови, врач, скорее всего, назначит визуализацию с помощью УЗИ, компьютерную томографию (КТ) или магнитно-резонансную томографию (МРТ). Визуализация может помочь увидеть сгусток крови.

Еще одним фактором, который может подтвердить диагноз одного из этих заболеваний, является генетическое консультирование. В отношении наследственных заболеваний генетический тест может выявить мутацию, вызывающую конкретное заболевание.В сочетании с результатами анализа крови доказательство этой мутации позволяет врачу вашего ребенка поставить точный диагноз.

Врачи в Riley at IU Health предлагают конкретный план лечения, основанный на диагностированном нарушении свертывания крови и:

• Возраст и здоровье вашего ребенка
• Тяжесть состояния
• Толерантность вашего ребенка к лекарствам и методам лечения
• Вероятность эффективности лечения
• Ваше мнение или предпочтения

Существует множество различных вариантов лечения коагуляции беспорядок.Лечение кровотечения может включать:

• Отдых, лед, сжатие и возвышение. Эти простые, но действенные вмешательства могут помочь остановить кровотечение и уменьшить боль и опухоль при кровотечении.
• Заместительная терапия. Инфузии концентрированного фактора свертывания крови могут использоваться для лечения кровотечения, но также могут использоваться регулярно для предотвращения кровотечения. Заместительная терапия также может использоваться перед операциями и процедурами.
• Десмопрессин. Это лекарство представляет собой синтетический гормон, аналогичный естественному гормону вазопрессину. Десмопрессин стимулирует организм вырабатывать больше фактора фон Виллебранда, который помогает контролировать кровотечение.
• Прекращение приема аспирина и нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) . Это легкие разжижители крови, которые могут снизить способность крови к свертыванию.
• Хирургия. Когда кровь скапливается в суставе, хирургическое вмешательство может уменьшить отек, вызванный кровотечением.
• Переливания крови. Если у вашего ребенка низкий уровень тромбоцитов или они не работают, переливание тромбоцитов может заменить их. Если ваш ребенок потерял значительное количество крови, его заменит переливание крови.
• Профилактическая стоматологическая помощь. Тщательная гигиена полости рта может помочь предотвратить стоматологические операции и возможное кровотечение.
• Подкожные прививки. Иммунизация под кожу (подкожно), а не в мышцу, снижает вероятность кровотечения в мышце.
• Усиление швов. Регулярная физическая активность и упражнения могут укрепить суставы и предотвратить кровотечение.
• Участие в клиническом исследовании. В зависимости от состояния и клинических характеристик вашего ребенка, участие в клинических испытаниях новых лекарств или стратегий лечения может быть вариантом лечения.

Лечение свертывания крови может включать:

• Гепарин или низкомолекулярный гепарин. Это относительно быстродействующий и эффективный разбавитель крови, который можно использовать при чрезмерном свертывании, но он может вызвать чрезмерное кровотечение.