Наиболее распространенные заболевания крови и их симптомы

Заболевания крови и симптомы

Кровь несет вещества, важные для жизни органов и тканей, и клетки, которые защищают их от инфекций и болезней.

Болезни крови изучаются в гематологии — отрасли медицины, которая стремится знать физиологический состав крови и лечить от болезней, которые могут повлиять на кровеносную систему. Наиболее распространенными заболеваниями крови являются не только различные типы анемии, но также и серьезные заболевания, таких как лейкемия, и поэтому важно обратить внимание на симптомы , чтобы знать их и быть в состоянии приступить к необходимой медицинской помощи.

В человеческом теле содержится около 5-6 литров крови и это средство, посредством которого кислород и вещества, необходимые для функционирования органов и тканей, транспортируются по всему телу.

Заболевания крови, которые поражают эритроциты

• Анемия: она характеризуется низким количеством эритроцитов
• Железодефицитная анемия: характеризуется неадекватными уровнями железа в крови
• Пернициозная анемия: характеризуется дефицитом витамина B12
• Апластическая анемия: характеризуется недостаточным количеством клеток крови, включая эритроциты
• Аутоиммунная гемолитическая анемия: гиперактивная иммунная система разрушает эритроциты, вызывающие анемию
• Талассемия: это генетическая форма анемии, которая в основном поражает людей в Средиземноморском бассейне
• И́стинная полицитеми́я: она характеризуется чрезмерным количеством клеток крови
• Малярия: характеризуется инфекцией эритроцитов

Заболевания крови, которые влияют на лейкоциты

• Лимфома: это рак крови, которая развивается в лимфатической системе, характеризующейся белой злокачественной глобулой, которая размножается и распространяется
• Лейкемия: это рак крови, где лейкоциты становятся злокачественными и размножаются внутри костного мозга
• Множественная миелома: это рак крови, где лейкоцит становится злокачественным, он размножается и высвобождает вредные вещества, которые заражают органы
• Миелодиспластический синдром: семейство рака крови, поражающее костный мозг

Болезни крови

• Тромбоцитопения: она характеризуется низким количеством тромбоцитов в крови
  Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: она характеризуется постоянно низким количеством тромбоцитов в крови
• Гепарин-индуцированная тромбоцитопения: характеризуется низким количеством тромбоцитов, вызванным реакцией против гепарина
• Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура: она характеризуется образованием мелких кровяных сгустков в кровеносных сосудах тела
• Существенный тромбоцитоз: он характеризуется чрезмерным количеством тромбоцитов, которые не выполняют свою функцию должным образом

Заболевания крови, которые влияют на плазму

• Сепсис: характеризуется инфекцией, расположенной в организме, которая распространяется в крови
• Гемофилия: она характеризуется неправильной коагуляцией крови
• Гиперкоагуляция: она характеризуется слишком простой коагуляцией
• Венозный тромбоз: он характеризуется кровяным сгустком в вене, который может двигаться к сердцу и вызывать легочную эмболию

Симптомы

В болезни крови, как правило, скромные симптомы если болезнь имеет медленный рост. Наиболее повторяющимися симптомами являются усталость, боль в костях и наличие температуры, но могут быть более очевидные физические признаки, такие как кровотечение, бледность, тромбоз и язвы.

Поскольку симптомы расплывчаты, патологии крови нелегко диагностировать, и самый безопасный способ получить ответ — провести лабораторные анализы на образцах крови.

Орган особого значения. Гематолог — о заболеваниях крови и как лечить | ЗДОРОВЬЕ

«Если ребёнок хочет днём спать, вялый, недомогает, когда постоянно ненадолго повышается температура, если мама увидела объёмные образования — например, увеличенные лимфатические узлы, если малыш похудел, хотя ест хорошо, необходимо сразу обратиться к врачу! Возможно, это гематологическое заболевание» , — считает главный детский гематолог Красноярского края Марина Борисова, которая рассказала корреспонденту «АиФ-Красноярск», какая выживаемость пациентов с тяжёлыми заболеваниями крови и почему для успешного лечения нужны не только лекарства?

Кровь заменить — не руку пришить

Корреспондент «АиФ-Красноярск» Сергей Митрухин: Марина Васильевна, но это же необязательно гематологические проблемы. Может, туберкулёз…

Главный детский гематолог Красноярского края Марина Борисова. Фото: Из личного архива/ Марина Борисова

Марина Борисова: Да, очевидных и только им свойственных внешних признаков у гематологических заболеваний нет. Разве что некоторые признаки онкологии. Все остальные не специфичны. Поэтому обязательно нужно сделать анализ крови, биохимию, УЗИ, и потом уже определиться с дальнейшим обследованием или лечением.

— Кровь — специфический, но такой же орган человека, как рука или нога. Вызывает ли это трудности при общении врача с пациентом? Как люди вообще воспринимают свою кровь?

— Как орган точно не воспринимают. Допустим, у ребёнка злокачественное заболевание, апластическая анемия, и родители часто говорят: «Раз это заболевание крови, давайте сделаем переливание, всю больную выкачаем, а здоровую вольём». Но так не получится, потому что клетки крови производятся в костном мозге. После замены он всё равно будет производить «неправильные» клетки, не выполняющие нормальную функцию. Проблема не в самой крови, а в органе, который её производит, в костном мозге.

— Переливание крови сродни трансплантологии? Мы, пусть и не «пришиваем», но заменяем свой орган на чужой?

— В общем, да. Это даёт нам время пережить кризисный период. И мы сейчас не переливаем цельную кровь, а только какой-то её компонент. Если нет тромбоцитов, останавливающих кровотечение, переливаем тромбоциты, не хватает эритроцитов — переливаем их, потому что эритроциты переносят гемоглобин, и важно, чтобы человек не погиб от гипоксии, нехватки кислорода, прежде всего в тканях мозга. Мы просто замещаем нехватку компонентов чужими, пока наш костный мозг не начнёт производить свои. А всё, что мы вводим извне, достаточно быстро разрушается и выводится из организма.

— А какие заболевания крови есть? Я с детства слышал только о двух — лейкемии и гемофилии — из истории царской династии.

— Очень много заболеваний, и некоторые довольно распространённые. Это и тромбоцитопения, когда не хватает тромбоцитов, подтипов гемофилии очень много. В школьных учебниках рассказывают о гемофилии типа А, есть ещё нехватка других компонентов. Бывает, наоборот, избыток тромбоцитов — это тоже плохо, когда есть угроза тромбоза, тромбофилия. Около полусотни основных видов.

Впереди планеты всей

— А насколько успешно в крае справляются с этими заболеваниями?

— Выживаемость пациентов у нас не отличается от федеральных и зарубежных центров, если говорить о лейкозах, например. Это самое тяжёлое онкогематологическое заболевание. И апластическая анемия. Казалось бы, просто анемия — подлечился и пошёл. Но при ней костный мозг вообще не производит элементов крови. То есть нет защиты от инфекций, от кровотечений. И у нас, и в мире выживаемость при лечении лимфобластных лейкозов — около 80%. Раньше была лишь 10%.

30 лет назад, когда только выделилась онкогематология, мы ставили диагноз, проводили минимальную химиотерапию, потому что не было никаких протоколов лечения, и дети в основном погибали, выживали только самые живучие от природы. А при апластической анемии сейчас почти стопроцентная выживаемость — протоколы лечения меняются на более эффективные, улучшается прогноз. Идут совместные российско-немецкие исследования.

— То есть российская медицина догоняет западную?

— Да, и даже обгоняет в некоторых областях. В трансплантации мы впереди планеты всей. У нас сейчас в Рогачёвском центре (Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачёва Минздрава России. — Ред.) самые обширные и центровые исследования острых лимфобластных лейкозов.

Одноместные палаты появятся не скоро

— А как же мнение земляков: смотрите, сколько сейчас детей умирают? Это память родителей о медицине их молодости?

— Сейчас проблема общества в том, что все сидят в Интернете. Пациенты на форуме всё узнали: кто из них чем и от чего лечился, и не хотят идти к врачу. Второй миф — заграница нам поможет: там лечат хорошо, а у нас — плохо. Поверьте, результаты одинаковы. Да, там условия другие: одноместная палата, возможность приходить родственникам, когда им вздумается, где-то пруд с лебедями… для кого-то это важно. Но всё за большие деньги. И там в лучшем случае вас первые 3 дня лечат, а потом — всё, в больнице никто пациента до выздоровления не держит. У нас же при осложнениях или побочных заболеваниях лечат, пока не вылечат. Там очень узкая специализация, а наши врачи занимаются абсолютно всем.

— Возможна ли вообще ситуация, когда каждый пациент лежит в своей отдельной палате?

— Пока нет, ведь наши больницы в основном построены ещё при социализме. Во-вторых, заболеваемость растёт, и по большей части за счёт приезжего населения: почти половина пациентов — из бывших союзных республик. В среднем число заболевших сейчас — 4,1-4,5 на 100 тыс. детей. В абсолютных цифрах это примерно 30 случаев лейкозов в год, а вообще гематологических пациентов 80-85 детей за год.

— Почему онкогематологию выделили в отдельный подраз­дел медицины? Есть же общая гематология.

— Из-за очень дорогостоящего лечения. Оно сравнимо с высокотехнологичной кардиологией. Причём это даже не препараты химиотерапии, а лекарства сопроводительной терапии. Ведь яд, который мы вводим в организм, не только убивает злокачественную клетку, но и причиняет ущерб остальным. Такая сопроводительная терапия в 3-5 раз дороже всех остальных препаратов, вместе взятых.

— Достаточно ли в крае детских гематологов?

— Вполне. Восемь специалистов на весь край. Сейчас обучили ещё двоих молодых докторов — в отделении трансплантации. К тому же постоянно советуемся с коллегами. Те же молекулярно-генетические анализы, как референс, для подтверждения выводов мы отправляем в Москву и Екатеринбург. Если в краевой больнице провели курс химиотерапии, а потом пациент уехал домой, под наблюдение, то для того чтобы уколы сделать, пункцию костного мозга взять, достаточно и одного специалиста в районе. Только он тогда не гематолог, а обычный педиатр.

— Философский вопрос: как вы смотрите на перспективы медицины на ближайшие 50 лет?

— Медицина как наука в последние 10-15 лет развивается не быстро, а очень быстро! Если в начале века трансплантация костного мозга казалась технологическим пределом, то скоро и она будет не нужна. Созданы препараты, справляющиеся с некоторыми серьёзными заболеваниями без химиотерапии — сейчас уже ведутся эксперименты с ними. Возможно, в ближайшее время не нужна будет химио- и лучевая терапия, и даже трансплантология. Но наверняка останется проблема — много надзирающих. Один лечит, а над ним пятеро проверяющих. Вот это неправильно. Если я так долго училась, затем нарабатывала опыт, а мне говорят про чек-листы, что я отклонилась от протокола… Врачу нужна некоторая свобода действий, ведь у каждого больного свои особенности.

Слово в помощь

— А нужна ли психологическая помощь пациентам? Или лучше довериться лекарствам?

— Конечно, нужна. Поэтому у нас есть психологи. Вот девочку привезли с тяжёлым лейкозом, но родители верили, что она выживет. Спрашивали: «Что ты хочешь?» — и привозили ей и кошечку домашнюю, и собачку — мы разрешали. И когда уже казалось, что мы не справимся, она выздоровела! Ещё пациент был в реанимации, юноша, тяжёлое кровоизлияние в мозг, полтора месяца на аппарате искусственной вентиляции лёгких. Но мама приходила каждый день, тихо молилась, ухаживала за ним. Сейчас он уже взрослый, женился, дети у него красивые!

— Не укорачивают ли такие сложные процедуры человеку жизнь?

— Нет. Многие боятся: «Ой, эти наркозы, пункции…» — но сколько я веду статистику — никаких отклонений от нормы. Если у детей нет травм головы, всё нормально с психикой, они поступают в институты, с отличием оканчивают их, рожают детей. Приходит на консультацию женщина с ребёнком, вижу — знакомое лицо у девочки, спрашиваю: «Вы точно первый раз у нас?» А она отвечает: «Это не она, это я у вас лечилась». Вышла замуж, родила, всё хорошо у неё. Моя первая пациентка, например, в Риге живёт — переписываемся до сих пор, ей уже за сорок, двое взрослых детей, внуки пошли.

Поэтому я точно знаю: не от одних лекарств и протоколов зависит выздоровление. Даже людей с тяжёлыми заболеваниями. Медицина — не только наука, но и искусство. Иногда искусство невозможного.

Какие показатели крови указывают на заболевания крови: расшифровка анализа

Патологии, имеющие разные причины и клинические проявления, при которых возникает нарушение функций, формы, количества клеток – красных, белых, а также безъядерных плоских бесцветных (тромбоцитов) или плазмы, объединены в одну большую группу: заболевания крови. Какие показатели крови указывают на этот недуг, об этом и пойдет речь в статье.

Болезни

Заболевания подразделяются на следующие виды:

• Приобретенные, которые развиваются на протяжении всей жизни индивида. Основная причина их появления — это сбой в иммунной системе. Кроме того, провокаторами недуга является радиоактивное или химическое воздействие на организм.
• Врожденные, т. е. передающиеся из поколения в поколение.

Для такой аномалии характерно изменение строения, количества, функций белых и красных клеток, тромбоцитов, а кроме того, сбой свойств плазмы в результате появления в ней аномальных белков или увеличения (уменьшения) компонентов жидкой части крови, что и показывает общий анализ крови. К заболеваниям крови относятся:

• Анемия или эритремия – эти недуги обусловлены количественным перерождением клеточных элементов.
• Синдром «ленивых лейкоцитов» (совокупность генетических дефектов функции нейтрофильных гранулоцитов), анемия серповидно-клеточная, причина их появления – это изменение функций и строения клеток.
• Рак крови (гемобластозы), лейкозы – в этом случае возникает как сбой функций, так и нарушается строение и изменяется количество клеточных кровяных элементов.
• Миеломная болезнь – искажения происходят в плазме.

Изменение показателей крови при заболеваниях крови могут быть аналогичным, как и при иных патологиях, например, неврологических, соматических или психических. Следовательно, для точной диагностики необходимо время и дополнительные обследования.

Показания к анализу

К ранним или первичным признакам болезни крови относят:

• проблемы с сердцем, одышку;
• сонливость;
• вялость, апатию;
• быструю утомляемость;
• ощущение постоянной усталости;
• потерю аппетита, ведущую к снижению массы тела;
• головокружения вплоть до потери сознания.

Для некоторых недугов характерна иная клиническая картина. Например, лихорадка и болевой синдром в костях при легком надавливании возникает при лейкозах, анемии сопровождаются небольшим подъемом температуры. Для злокачественных новообразований свойственно резкое похудение и зуд дермы. Кроме того, симптомы болезни способны провоцировать кровотечения из разных органов.

При обнаружении вышеперечисленных признаков желательно незамедлительно обратится в учреждение здравоохранения.

Лабораторные исследования

При заболеваниях, связанных с кровью, лабораторное исследование – это одна из обязательных манипуляций. Если недуг диагностирован, то анализы проводятся не раз. Гематологические болезни считаются тяжелыми и зачастую приводят к гибели индивида. Причина такого явления в том, что заболевание распознают несвоевременно. К сожалению, клиника большинства патологий системы кроветворения проявляется на поздних стадиях, когда лечение малоэффективно. Врачи учреждений здравоохранения используют для выявления заболеваний крови анализы. Среди них:

• Общий анализ – обязательно проводят определение следующих параметров: подсчет лейкоцитарной формулы, СОЭ, общее количество красных и белых кровяных телец, тромбоцитов, изучение окраски, формы, размеров и иных качественных характеристик эритроцитов, уровень гемоглобина.
• Подсчет количество тромбоцитов и ретикулоцитов.
• Время по Дьюку.
• Проба щипка.
• Определение концентрации факторов свертывания.
• Миелограмма – при помощи пункции берут костный мозг, далее подсчитывают количество клеточных элементов.
• Коагулограмма – при этом выявляют тромбиновое, каолиновое время, а также базовое значение коагулограммы (АЧТВ), количество фибриногена, международное нормализованное отношение, протромбиновый индекс.

Базовая диагностика заболеваний крови

По результатам только исследования крови невозможно установить точный диагноз, однако опираясь на полученные показатели, доктора получают информацию об изменении ее состава. Заподозрить гематологические недуги можно по следующим признакам: увеличение или сокращение численности клеток, а также трансформация их формы и размера. При подозрении на болезнь медики рекомендуют общий анализ. Какие показатели крови указывают на заболевание крови? При их расшифровке особое внимание уделяется:

• Белым кровяным тельцам – они отвечают за защитные функции организма и активизируются при воздействии извне негативных факторов. При выявлении их сверх допустимых значений, т. е. больше 9 г/л, подозревают интоксикацию организма, воспалительный процесс, наличие паразитов, лимфогранулематоз, лимфому. Низкая концентрация лейкоцитов считается признаком иммунодефицита, злокачественной патологии крови.

Если количественный состав этих клеток не превышает норму, но они имеют измененную форму и размер, то доктор предполагает заболевание кроветворной системы.

• Красные кровяные тельца – они ответственны за движение кислорода ко всем тканям и клеткам. При их недостатке индивида беспокоит слабость, усталость, головокружение. Причиной такого состояния считается увеличенный распад красных клеток в селезенке, кровотечения, сокращение образования эритроцитов в связи с патологией в костном мозге, а также недостаток поступления железа извне. Если количественные показатели соответствуют норме, а кислород тельца не переносят или транспортируют в недостаточном количестве, то это свидетельствует о видоизменениях их формы или мембраны. Высокая концентрация красных кровяных телец также опасна, так как это признак сгущения крови. В этом случае главному органу (сердцу) приходится работать со сверхнагрузкой.
• Тромбоциты – основная их задача заключается в предотвращении потери крови путем образования сгустка (тромба) в пораженном сосуде. Обнаружение этих клеток сверх допустимых значений называется тромбоцитозом, а их снижение – тромбоцитопенией. Если количественные показатели в норме, а их форма изменена, то они не в состоянии выполнять свою функцию, т. е. уберегать организм от кровопотери. Такое состояние называется тромбоцитопатия.
• Гемоглобин – он является частью красных кровяных клеток. От этого показателя зависит качественный перенос кислорода. Если его недостаточно, то это косвенно указывает на патологический процесс.

Кроме общего анализа крови, при заболеваниях крови медик назначает иные исследования для определения:

• среднего объема красных кровяных телец;
• гемоглобина и степени насыщения им красных телец;
• общего количества белых клеток;
• количество и величину распределения тромбоцитов по объему.

Установление типа болезни зависит от конкретных нарушений, происходящих на клеточном уровне.

Болезни, вызванные изменением качественного и количественного состава эритроцитов

Диагностируется анемия (встречается несколько ее разновидностей), если анализами подтвержден факт низкой концентрации эритроцитов вследствие ускоренного их разрушения или сокращения их производства.

Полицитемия диагностируется при повышении красных кровяных клеток сверх допустимых значений. Это опухолевый процесс доброкачественной природы кроветворной системы. Последствия недуга – сбой кровообращения, возникновение в артериях тромбов, которые способны провоцировать эмболию.

Патологии, связанные с изменением качественного и количественного состава лейкоцитов

Выявление лейкоцитов сверх нормы при отсутствии воспаления считается признаком онкологической патологии. Чаще всего во врачебной практике встречается лимфома, миелома и лейкемия. Снижение уровня белых кровяных телец также может указывать на развитие опухоли и ослабление иммунитета.

Заболевания, связанные с изменением количества тромбоцитов

Низкое содержание этих клеток – тромбоцитопения. Для нее характерна плохая свертываемость крови, повышенная кровоточивость. Важно знать, что при таком состоянии самостоятельно остановить ток крови невозможно, потребуется помощь специалистов. Тромбоцитопеническая пурпура – это недуг, для которого свойственно уменьшение количества тромбоцитов, что связано с происходящими в организме индивида аутоиммунными процессами.

При этом скорость образования тромбов и свертываемость крови снижается. Низкая концентрация тромбоцитов увеличивает опасность возникновения нарушения мозгового кровообращения. А их повышение не дает полноценно функционировать стволовым клеткам мозга.

Заболевания, связанные с поражением плазмы крови

Эти болезни спровоцированы недостатком веществ, которые должны быть в плазме. Самыми известными считаются:

• Гемофилия, ей свойственны нарушения свертывающей системы крови. При этом наблюдаются частые кровотечения.
• Болезнь Виллебранда – для нее характерны кровотечения и неспособность крови правильно свернуться.

Какие показатели крови указывают на заболевание крови?

При такой патологии лабораторные исследования считаются обязательной манипуляцией, проводят их неоднократно. Гематологические недуги зачастую приводят к летальному исходу. Причина такого явления в том, что диагностируются они довольно поздно, когда больному невозможно помощь. Все аномальные процессы системы кроветворения условно делят на следующие виды:

• нарушения свертывания;
• доброкачественные аномалии;
• трансформация формы клеток жидкой подвижной ткани;
• уменьшение или увеличение клеток крови в количественном выражении;
• онкогематология.

Поэтому, в первую очередь, при подозрении на болезнь рекомендуют клинический анализ крови. При заболевании крови он считается одним из информативных способов исследования и позволяет увидеть изменения следующих показателей: лейкоцитов, тромбоцитов, эритроцитов, гемоглобина. Однако, по одному анализу недуг не выявить, он указывает на его развитие лишь косвенно. Далее, проводят диагностические мероприятия, чтобы выяснить качество свертываемости. А также выясняют:

• Ширину распределения красных кровяных телец по объему.
• Злокачественный или доброкачественный процесс идет в организме индивида. Определиться в этом поможет общий подсчет лейкоцитов и изменения, присутствующие в лейкограмме.
• Свертывающие способности на фоне легкой кровоточивости определяют ширину, количество и величину распределения тромбоцитов по всему объему.

Проанализировав результаты, медик выставляет диагноз. Определение типа патологического процесса будет зависеть от конкретных сбоев на клеточном уровне.

Какие показатели общего анализа крови указывают на онкологию?

Сложность выявления онкологических процессов, протекающих в организме, связана с тем, что зачастую они проходят бессимптомно. Явная клиническая картина характерна для поздней стадии. Для ранней диагностики следует внимательно изучать косвенные признаки, которые указывают на развитие онкологических заболеваний. Анализы крови при этом не указывают на наличие патологии, но являются базовыми. Они демонстрируют изменения, происходящие в организме индивида, и дают повод для более углубленного обследования. За пределы допустимых значений при раке выходят следующие показатели:

• Гемоглобин – его концентрация снижается до критических отметок при наличии опухоли внутренних органов с фоновым поражением системы кроветворения или анемии.
• Белые кровяные тельца – при онкопатологии бывают как выше, так и ниже допустимых величин. В последнем случае причина кроется в следующем – миелофиброз, метастазы в костном мозге, острый лейкоз, плазмоцитома. При заболеваниях крови лейкоциты считаются основным маркером.
• Ретикулоциты – их называют клетками-предшественниками красных кровяных телец. Существенное снижение этого показателя указывает на острую форму лейкоза.
• СОЭ – при повышении его в три или пять раз врач может заподозрить злокачественное новообразование, в том числе и крови.
• Тромбоциты – снижение их количества характерно для лейкозов, а повышение – для опухолей различной локализации.

Какой анализ крови (при заболевании крови в случае подозрения на злокачественного новообразование) необходим для достоверной постановки диагноза? В этом случае, кроме общего анализа, рекомендуется биохимическое исследование. Доказательством лейкемии считается изменение таких параметров, как альбумин (менее 35 г/л), фибриноген (менее 2 г/л), сахар (ниже 4,1 ммоль/л). А также, на белокровие указывает увеличение АСТ, мочевины, гаммаглобулина, мочевой кислоты, лактатдегидрогеназы.

Интерпретировать итоги исследований, а именно показатели крови при заболеваниях крови для конкретного индивида может только медик, так как они меняются в зависимости от возраста. Несмотря на то что биохимия и общий анализ крови информативны, ни один медицинский работник не поставит рак крови по их результатам. Непременно для конкретизации диагноза рекомендуется тест на онкомаркеры, т. е. особые белки, которые синтезируются опухолевыми клетками. Благодаря им выявляется, какой конкретно орган поражен.

Проанализировав полученные результаты, медик определит характер опухоли и подберет необходимую терапию. В анализе крови при онкологических заболеваниях, в частности, лейкемии, выявится наличие следующих соединений в высокой концентрации:

• бета-2-микроглобулин;
• ферритин;
• кислоты сиаловые.

Исследование крови покажет и начавшийся процесс метастазирования, например, на метастазы в печени указывает повышенный уровень АФП. Для получения точных результатов обязательна подготовка к исследованию. Лечащий доктор проинформирует пациента обо всех необходимых правилах, которые следует соблюдать перед сдачей биоматериала.

Заключение

Теперь вы знаете, какие показатели крови указывают на заболевание крови. Чаще всего провокационным фактором сбоя ее состава являются так называемые функциональные нарушения в организме индивида, которые неблагоприятно влияют на систему кроветворения. Кроме того, причиной их возникновения могут быть и дефекты костного мозга, а также острые и хронические недуги.

Болезни крови — это… Что такое Болезни крови?



Болезни крови

Заболевания крови — большая и разнородная группа заболеваний, сопровождающихся тем или иным нарушением функций или строения тех или иных клеток крови — эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов, или патологическим изменением их числа — повышением либо снижением, или изменением свойств плазмы крови, как при моноклональных гаммапатиях.

Основные заболевания крови (за исключением гемобластозов)

• АНЕМИЯ
  • Дефицитные анемии
    • железодефицитная анемия
    • витаминодефицитная анемия (В12-дефицитная анемия, фолиеводефицитная анемия)
    • белководефицитная анемия
  • Наследственные дизэритропоэтические анемии
  • Постгеморрагическая анемия
  • Гемолитические анемии
    • связанные с нарушением мембраны эритроцитов (мембранопатии)
    • обусловленные нарушением структуры липидов мембраны эритроцитов
    • наследственные несфероцитарные анемии связанные с дефицитом фермента эритроцитов
  • Гемоглобинопатии
    • талассемии
    • серповидно-клеточная анемия
    • иммунные гемолитические анемии
    • гемолитическая болезнь новорожденных
    • аутоиммунные гемолитические анемии
  • Апластические анемии

• ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ
  • Наследственные коагулопатии
  • Приобретенные коагулопатии
    • геморрагическая болезнь новорожденных
    • дефицит К-витаминзависимых факторов
    • ДВС-синдром
  • Нарушения гемостаза сосудистого и смешанного генеза
    • болезнь Рандю-Ослера
    • синдром Луи-Бар (атаксия-телеангиоэктазия)
    • гемангиомы
    • синдром Казабаха-Мерритта
    • синдром Элерса-Данло
    • синдром Гассера
    • геморрагический васкулит
    • тромботическая тромбоцитопеническая пурпура
  • Тромбоцитопении
    • идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
    • аллоиммунная пурпура новорожденных
    • трансиммунная пурпура новорожденных
    • гетероиммунные тромбоцитопении
  • Тромбоцитопатии
    • наследственные
    • приобретенные

Гемобластозы

Гемобластозы, неопластические заболевания крови, условно разделяют на лейкемические и нелейкемические. Впрочем, каждая из этих групп крайне разнородна по патоморфологии изменений в кроветворных органах, и, следовательно, по лабораторно-клиническим проявлениям.

Wikimedia Foundation.
2010.

• Более странно, чам рай (фильм)
• Болезни

Смотреть что такое «Болезни крови» в других словарях:

• МКБ-10: Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм — Международная классификация болезней 10 го пересмотра (МКБ 10) Класс I Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II Новообразования Класс III Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм Класс …   Википедия

• Болезни животных —         процессы жизнедеятельности организма, возникающие под влиянием чрезвычайных раздражителей внешней или внутренней среды, проявляющиеся в повреждении определённых физиологических аппаратов с одновременной мобилизацией защитно адаптационных… …   Большая советская энциклопедия

• БОЛЕЗНИ ТЯЖЁЛЫХ ЦЕПЕЙ ИММУНОГЛОБУЛИНОВ — мед. Болезни тяжёлых цепей иммуноглобулинов относят к группе парапротеинемических гемобластозов, вызванных нарушением синтеза lg с появлением в крови и моче атипичного белка (парапротеина), представленного фрагментами тяжёлых цепей Ig одного из… …   Справочник по болезням

• БОЛЕЗНИ МИТОХОНДРИЙ НАСЛЕДУЕМЫЕ — мед. Митохондрии произошли от проникших в анаэробную эука риотическую клетку аэробных симбионтов. В связи с этим митохондрии имеют собственный геном (кольцевая митохонд риальная ДНК), но большинство белков митохондрий кодирует ядерная ДНК.… …   Справочник по болезням

• Болезни человека, передающиеся через животных — Болезни, которые передаются от животных человеку, называются зооантропонозами. Зооантропонозы, антропозоонозы – группа инфекционных и инвазионных болезней, общих у животных и человека. К зооантропонозам относится около 100 заболеваний… …   Энциклопедия ньюсмейкеров

• БОЛЕЗНИ ВИТАМИННОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ — мед. Витамины незаменимые биологически активные вещества, необходимые для адекватного функционирования многих ферментных систем. Недостаточное содержание витаминов в тканях внутренней среды приводит к нарушению ферментативных реакций,… …   Справочник по болезням

• Болезни собак — очень хорошо изучены в ветеринарии. Инфекционные заболевания, влияющие на здоровье собак, считаются важной не только с точки зрения ветеринарии, но также из за риска для общественного здоровья; пример этого  бешенство. Наследственные… …   Википедия

• Болезни передаваемые половым путем — Венерические заболевания (лат. Venus, родительный падеж Veneris Венера, у древних римлян богиня любви) заболевания, объединенные по принципу передачи через сексуальный контакт. Более правильным термином является заболевания (варианты: инфекции,… …   Википедия

• Болезни, передающиеся половым путем — Венерические заболевания (лат. Venus, родительный падеж Veneris Венера, у древних римлян богиня любви) заболевания, объединенные по принципу передачи через сексуальный контакт. Более правильным термином является заболевания (варианты: инфекции,… …   Википедия

• Болезни, передаваемые половым путём — Венерические заболевания (лат. Venus, родительный падеж Veneris Венера, у древних римлян богиня любви) заболевания, объединенные по принципу передачи через сексуальный контакт. Более правильным термином является заболевания (варианты: инфекции,… …   Википедия

Книги

• Болезни крови и кроветворной системы (Клиническая гематология и цитология), И. А. Кассирский, Г. А. Алексеев. Издание выпущено в 1948 году Государственным издательством медицинской литературы «МЕДГИЗ» . Множество отдельных цветных иллюстраций и черно-белых иллюстраций в тексте. Издательский… Подробнее  Купить за 7200 руб
• Болезни крови в амбулаторной практике. Руководство, Давыдкин Игорь Леонидович, Степанова Татьяна Юрьевна, Куртов Игорь Валентинович, Хайретдинов Раис Кэтдусович. В книге подробно освещены общие вопросы гематологии: понятие о системе крови и кроветворения, функциональных свойствах клеток крови, особенностях расспроса, осмотра, методов обследования… Подробнее  Купить за 603 грн (только Украина)
• Болезни крови в амбулаторной практике: руководство, Давыдкин Игорь Леонидович, Степанова Татьяна Юрьевна, Куртов Игорь Валентинович, Хайретдинов Раис Кэтдусович. В книге подробно освещены общие вопросы гематологии: понятие о системе крови и кроветворения, функциональных свойствах клеток крови, особенностях расспроса, осмотра, методов обследования… Подробнее  Купить за 563 руб

Другие книги по запросу «Болезни крови» >>

Заболевание крови: симптомы у взрослых и лечение. Рак крови (лейкоз): симптомы, причины и лечение

Кровь циркулирует по кровеносной системе, переносит газы и растворенные в ней вещества, которые образовались в результате обменных процессов. С ней связаны практически все процессы в организме. Это и пищеварение, и дыхание — без них жизнь невозможна. Регуляция температуры тела тоже напрямую связана с кровью. Наука, изучающая кровь, органы кроветворения, заболевания крови, лечение и диагностику называется гематологией. К сожалению, болезни крови все еще являются не до конца изученными, и такое заболевание, как рак крови, не всегда можно вылечить. Главное — распознать болезнь на ранней стадии, тогда шансов победить гораздо больше.

Рассмотрим заболевания крови, симптомы и лечение болезней крови.

Заболевания крови

Кровь состоит из плазмы и форменных элементов: эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Их содержание в здоровом организме поддерживается на постоянном уровне. Если происходит сильное смещение в ту или иную сторону, то уже можно говорить о проблемах.

Опираясь на состав крови, можно разделить болезни на четыре группы.

1. Нарушение функций и строения эритроцитов. Это такие заболевания, как:

• Анемия.
• Малокровие.
• Полицитемия.

2. Нарушение функций и структуры лейкоцитов. Сюда относятся:

• Лейкопения.
• Лейкоз.
• Лимфопения.

3. Нарушение функций и строения клеток тромбоцитов. Включают следующие болезни:

• Тромбоцитоз.
• Тромбоцитопения.

4. Изменение свойств плазмы крови:

• Лучевая болезнь.
• Гемофилия.
• Агаммаглобулинемия.
• Склонность к кровотечениям также таит в себе заболевание крови.

Симптомы у взрослых на первых стадиях могут не привлечь внимания, однако их нельзя игнорировать.

Симптоматика заболеваний крови

Проблема кроется в том, что болезни крови часто проявляются симптомами, похожими на многие другие заболевания. Вот некоторые возможные признаки, указывающие на проблемы с кровью:

• Слабость.
• Плохое самочувствие без видимых причин.
• Частые головные боли.
• Головокружения.
• Быстрое утомление.
• Боли в области сердца, тахикардия.

• Бледность.
• Шум в ушах.
• Нарушение зрения.
• Возможен кожный зуд.
• Обострение хронических заболеваний.

Все эти симптомы характерны для многих заболеваний, но если они есть, следовательно, иммунитет ослаблен, а это повод обратиться к врачу. Очень опасным является заболевание крови, симптомы у взрослых пациентов, замеченные больным или врачом, нельзя игнорировать.

Причины заболевания

Заболевания крови изучаются давно, и есть исследования, которые показали, что существует генетическая предрасположенность к этим проблемам.

Если в семье были случаи заболевания крови, то необходимо держать ситуацию под контролем: чаще сдавать анализы, проходить осмотр врачей, проконсультироваться у гематолога.

А теперь рассмотрим причины некоторых заболеваний крови.

1. Анемия — это недостаток в организме железа, витамина В₁₂, фолиевой кислоты, снижение уровня гемоглобина. Анемии возникают по разному роду причин. Это:

• Падение уровня гемоглобина.
• Разрушение клеток эритроцитов за очень короткий промежуток времени – такое состояние называют гемолитической анемией.
• Регулярные непродолжительные кровотечения или сильная одноразовая потеря крови — постгеморрагическая анемия.

2. Лейкозы. Это серьезное заболевание изучено не до конца. Но известно, что большую роль играют наследственная предрасположенность, ионизирующее излучение, химические вещества, вирусы.

Чаще всего заболевание вызывается целым рядом причин, которые только усугубляют ситуацию.

Заболевание крови у детей

Если есть заболевание крови, симптомы у взрослых и детей очень схожи. Однако иммунитет ребенка гораздо крепче, чем у взрослого, и если заболевание вовремя распознать, то шансы на выздоровление гораздо выше. Родителей должны насторожить следующие признаки:

• Частые простудные заболевания.
• Быстрая утомляемость.
• Плохой аппетит.
• Бледность кожных покровов.
• Частые кровотечения, которые трудно остановить.
• Множественное появление синяков на теле.

Большой процент детей болеет анемиями. Поэтому очень важно, чтобы ребенок получал правильное питание с достаточным количеством витаминов и полезных аминокислот. Особое внимание следует уделять малышам, имеющим генетическую предрасположенность.

Остановимся на таком заболевании, как рак крови — лейкоз. Симптомы, причины и лечение рассмотрим ниже. Ежегодно регистрируется огромное количество больных с такой проблемой.

Симптоматика рака крови

Что же такое рак крови, как опознать и лечить? Симптомы у взрослых первое время не привлекают к себе особого внимания. Часто ухудшение состояния здоровья замечают близкие люди. У больного наблюдаются:

• Слабость.
• Частые головокружения.
• Подъем температуры без причин.
• Бледность, сухость, возможна желтушность кожных покровов.
• Снижение веса и потеря аппетита.
• Боли в костях.
• Увеличение лимфатических узлов.
• Возможны высыпания на коже.
• Излишняя сонливость и раздражительность.

Это характерные для такого заболевания, как рак крови, симптомы. Анализ крови у взрослых пациентов должен быть первым в методах исследования и постановки диагноза, однако не главным. Подтвердить наличие болезни должно тщательное обследование.

Что такое рак крови? Это опухоль, которая развивается из одной клетки костного мозга путем неконтролируемого ее деления, при этом она вытесняет здоровые клетки. Причем перерождаются только лейкоциты, отсюда и еще одно название рака крови — лейкоз. Существует несколько видов этого опасного заболевания:

1. Лейкоз — опухоль из клеток головного мозга.
2. Острый лейкоз — протекает агрессивно, поражая молодые, незрелые клетки крови.
3. Хронический лейкоз — из созревших клеток, протекает легче.
4. Гематосаркома — крайне злокачественная, формируется из лимфатической ткани.

Поставить точный диагноз можно только после тщательного обследования.

Диагностика рака крови

Медицина не стоит на месте, существует много разных методов обследования, и диагноз не ставится по одному анализу крови. Доктор назначит нужные исследования, если есть подозрения, симптомы, признаки рака крови. У взрослых будет проведено следующее обследование:

1. Биохимический анализ крови.
2. Пункция костного мозга. Гистологическое исследование.
3. Цитохимия.
4. Иммуноцитохимия.
5. Проточная цитометрия.
6. Молекулярно-генетическое исследование.
7. Цитогенетика.
8. Компьютерная томография.
9. МРТ.
10. Ультразвуковое обследование.

Все эти процедуры необходимы для того, чтобы обнаружить и распознать опухолевые клетки. Если опухоль найдена, обязательно для лечения надо знать ее природу. Владея такими данными, благодаря современным методам диагностики, врач может подобрать правильное лечение, необходимые препараты для конкретного вида опухоли.

Причины заболевания

Теперь понятно, какие симптомы рака крови. Рак крови причины может иметь самые разные, они до конца не изучены. Ясно только одно, что это одно из самых опасных заболеваний. Но можно выделить некоторые факторы риска:

• Генетическая предрасположенность к мутациям клеток.
• Влияние радиоактивного излучения.
• Работа на вредном производстве.
• Химиотерапия и определенные лекарственные препараты.
• Воздействие вирусов, которые воздействуют на здоровые клетки. Особенно заслуживает внимание вирус иммунодефицита человека.
• Курение и употребление спиртных напитков.

Лечение рака крови

Независимо от того, у кого заболевание крови, симптомы у взрослых и детей во многом схожи, практически одинаковы и методы лечения.

Учитывая вид опухоли (а это можно выяснить с помощью диагностики), назначается лечение. Медлить с терапией нельзя, так как болезнь может очень быстро прогрессировать. Лечение необходимо проводить под наблюдением врача в гематологическом стационаре.

Конечно, основной способ — это курс химиотерапии. Еще используют переливание крови, профилактику инфекционных осложнений, уменьшение проявлений интоксикации.

Новейшее изобретение — это пересадка кроветворных стволовых клеток. Этот метод лечения дает отличные результаты. После операции иммунная система восстанавливается и становится лучше даже у тех пациентов, которым лекарственные препараты помогали плохо.

Профилактика болезней крови

Несмотря на то что практически невозможно предсказать появление заболеваний крови, профилактические мероприятия, направленные на уменьшение рисков заболеваний крови, все-таки имеются:

1. Необходимо вовремя диагностировать и лечить заболевания, которые сопровождаются кровопотерями.
2. Если же кровопотеря есть, необходимо принимать препараты железа, витамин В₁₂ и фолиевую кислоту.
3. Это также надо делать донорам, беременным, кормящим, а также женщинам с обильными менструациями.
4. Исключить воздействие радиационного излучения, химических веществ.
5. При гемофилии противопоказаны прививки.
6. Не рекомендуется необоснованное переливание крови от разных доноров.
7. При работе на вредном производстве ежегодно проходить обследование и сдавать анализ крови.
8. Доказано негативное влияние курения на систему кроветворения.

Все-таки наукой еще не до конца изучены болезни крови. Классификация, симптомы и лечение, рассмотренные выше, говорят о том, что человек все равно старается победить этот недуг, поэтому существуют и народные средства борьбы с этими заболеваниями.

Народные средства при заболевании крови

Издавна для лечения болезней использовались лекарственные растения.

Так, при лечении анемии рекомендуется принимать:

• Настойку шиповника. Она богата витамином С, улучшает обмен веществ и очищает кровеносную систему.
• Хорошее средство при малокровии — морковь, натертую на терке, ее надо смешать со сметаной и есть, когда захочется.
• Рекомендуется также употреблять как можно больше чеснока либо настойку, приготовленную таким способом: очистить 300 грамм чеснока, залить спиртом, настаивать в темном месте 21 день. Принимать по 20 капель перед едой, размешивая в стакане молока.
• Чтобы уменьшить кровотечение при гемофилии, можно принимать подземный арахис по 100 грамм перед приемом пищи.
• Для лечения сепсисов применяют средства для очищения крови. Для этого хорошо себя зарекомендовал клюквенный сок. Чтобы добиться необходимого эффекта, нужно принимать его каждый день по полстакана три раза в день в первую неделю, два раза — во вторую, и один раз — в третью.

Применение народных средств не исключает медикаментозное лечение. Только в комплексе различные методы терапии могут дать положительный результат. Относитесь внимательнее к своему здоровью, не занимайтесь самолечением, только в этом случае можно гарантировать высокие шансы на выздоровление.

БОЛЕЗНИ КРОВИ — Студопедия

Болезни крови делятся на:

1. Опухоли (гемобластозы)

2. Анемии

3. Геморрагические синдромы (единственный морфологический симптом — множественные кровоизлияния)

Гемобластомы:

а) лейкозы (лейкемия) — системная опухоль;

б) лимфомы — регионарная (хроническая) опухоль

Лейкозы

Заболевание, характеризующееся системной неконтролируемой пролиферацией атипичных незрелых кроветворных клеток в костном мозге (меньше) и во всей лимфоретикулярной ткани. Эти клетки называются лейкозными (лейкемическими клетками), они могут инфильтрировать любую ткань или орган, происходят из клеток-предшественников грануло-, лимфо- и моноцитопоэза.

1. пролиферация атипичных незрелых клеток с нарушением строения и функции ® злокач.

2. пролиферация клеток в костном мозге вытесняет все клоны нормального гемопоэза ® функциональная аплазия костного мозга (костный мозг богат опухолевыми клетками): анемия, тромбоцитопения

3. главным при лейкозе является наличие лейкозных клеток в костном мозге (!) и вне его лейкемические инфильтраты.

4. лейкемические клетки, инфильтрирующие костный мозг, попадают в периферическую кровь (постановка диагноза)

5. пункция костного мозга — грудина, гребень подвздошной кости (подтверждение диагноза)

6. наличием лейкемических инфильтратов лейкоз отличается от лейкемоидных реакций (изменения в периферической крови, напоминающие лейкоз, при этом отсутствует инфильтрация — сепсис, коллагенозы, хронические инфекции, злокачественные метастазы в костный мозг).

Классификация — в основе

1. Наличие определенной степени дифференцировки лейкозных клеток:

а) кровяные незрелые клетки (бласты) — острый лейкоз

б) в лейкемических инфильтратах и в периферической крови — циты — хронический лейкоз

2. Количество лимфоцитов в периферической крови:

а) лейкемический — 100 тыс. и более

б) сублейкемический — до 100 тыс.

в) алейкемический — количество лимфоцитов в норме

г) лейкопенический — количество лимфоцитов снижено

Количество лимфоцитов не является главным диагностическим критерием лейкоза.

3. Цитогенез

а) миелоидный

б) лимфоидный

в) моноцитарный (гистиоцитарный)

Для лечения важно установить острый или хронический, миелоидного или лимфоидного ряда.

Этиология:

1. Вирусы (лимфома Беркитта — вирус Эпстайна-Барра; Т-лимфобластический лейкоз — ретровирус, вызывающий ВИЧ-инфекцию)

2. Радиомиметики, препараты с бензольным кольцом.

3. Болезнь Дауна

4. Ионизирующее излучение

Морфология:

1. Наличие лейкемических инфильтратов в костном мозге и лимфоретикулярной ткани с увеличением печени, селезенки, лимфатических узлов.

2. Инфильтрация любых органов

3. Геморрагический синдром (диапедезного характера)

4. Язвенно-некротические процессы в слизистых оболочках, особенно в полости рта (ангина, гингивит, стоматит)

Гибель от:

1. Кровоизлияния в жизненно важные органы

2. Присоединение инфекции, переход в сепсис.

3. Дисфункция органов, в которые разрастается инфильтрат

4. Прободение язв

5. Дисфункция костного мозга

6. Сдавление жизненно важных органов увеличенными лимфоузлами.

7. Осложнение современной терапией лейкозов

Острые лейкозы

1. Встречаются в молодых людей и детей.

2. Наличие в крови лейкемического провала — hiatus leicemicus; преобладание бластов, отсутствие промежуточных форм, небольшое количество зрелых элементов

3. Выраженный геморрагический синдром

4. Язвенно-некротические процессы

Классификация (основа — гистогенез и то, что находится в периферической крови и инфильтратах)

1. Миелобластный

2. Миеломонобластный

3. Промиелоцитарный (в периферической крови — бласты, похожие по форме на промиелоциты, острейшая форма, выраженный геморрагический синдром + множественные тромбы)

4. Монобластный

5. Лимфобластный

6. Эритромиелоз (болезнь Ди Тульельма)

7. Мегакариобластный

8. Плазмобластный

9. Неклассифицируемый

Миелобластный — 85% у молодых взрослых. Локализация инфильтратов: костный мозг, селезенка (!), печень, лимфоузлы, слизистая рта, миндалины, желудок, у 25% — мозговые оболочки (нейролейкоз), легкие — лейкемический пневмонит. У больных — геморрагический синдром, язвенно-некротические процессы. Ремиссии не очень стойкие и длительные (излечивается 25-50%). У детей — мягче, чем у взрослых.

Лимфобластный — из предшественников Т- и В-лимфоцитов. У детей — 85%. В-формы — у более младших, Т-формы — у старших. Локализация инфильтратов: костный мозг, лимфоузлы, печень, селезенка, у детей — тимус, нейролейкоз, кожа, мочеточники. Костный мозг грудины — малиново-красного цвета. Гибель от: инфекции, осложненной терапии. Геморрагический синдром и язвенно-некротические процессы не столь характерны. Ремиссии: стойкие и длительные. Излечение — 50-80% у детей, у взрослых — хуже.

Хронические лейкозы

Делятся на:

1. Миелопролиферативные опухоли:

а) миелоцитарные (ХМЛ)

б) сублейкемический миелоз

в) эритремия (болезнь Вакеза)

г) моноцитарный

д) мегакариоцитарный

е) эритромиелоз хронический

2. Лимфопролиферативные опухоли (лимфоидные)

а) лимфоцитарные (ХЛЛ)

б) парапротеинемические лейкозы:

— миеломная болезнь (болезнь Рустицкого-Калера)

— макроглобулинемия Вальденстрема

— болезнь тяжелых цепей Франклина

— болезнь легких цепей

Лимфомы

Делятся на:

1. Лимфогранулематоз (лимфома Ходжкина) — ХЛ

2. Неходжкинские лимфомы — НХЛ

Парапротеинемические лейкозы — лимфоидные, но плазмоклеточные опухоли. В периферической крови появляются парапротеины (IgM). Опухолевые клетки (плазмобласты) продуцируют Ig, которые не созревает и быстро «ломаются», продукция нормальных Ig резко подавлена, что предрасполагает к инфекции. Костный мозг замещается плазматическими клетками, а также кости черепа, ребра, грудина, позвонки — миеломные клетки (миеломная болезнь). Эти разрастания могут быть генерализованными — миеломная болезнь. Болеют чаще пожилые женщины. В периферической крови — часто отсутствуют бласты.

Характерно:

1. Увеличение количества g-глобулина — выраженная гиперглобулинемия

2. Гиперкальцийемия с известковыми метастазами

3. Постоянные переломы костей

4. Анемия

5. Непереносимость инфекций

6. Поражения почек. Миеломная почка (канальцы забиваются белком, образуются белковые цилиндры в моче определяется белок Бенс-Джонса) Белковый отек интерстиция — может отклоняться истинный миелоид (больные гибнут от почечной недостаточности)

7. Миеломная кардиомиопатия

8. Белковые тромбы в сосудах

Опухоли моноцитарно-макрофагальной системы

(болезни гистиоцитов)

1. Гистиоцитозы

2. Семейный гемофагоцитарный гистиоцитоз

3. Злокачественные гистиоцитозы — в любом возрасте, опухоль, может быть острым и хроническим, чаще — остро.

— начинается заболевание с лихорадки

— лимфаденопатия

— гепатоспленомегалия, желтуха

— 15% поражения кожи

В печени, селезенке, лимфоузлах разрастаются атипичные гистиоциты, вызывая дисфункцию + в костном мозге. Они фагоцитируют эритроциты (эритроцитофагия), лимфоциты, тромбоциты.

Диагноз: на основе биопсии и кожных проявлений. Со временем повышается температура — заболевание прогрессирует, очень высокая температура, не снижается, исход — смерть.

Лимфогранулематоз

Может быть:

1. Локализованный — один орган или одни узел; в узлах может быть некроз, склероз

2. Генерализованный — лимфоузлы + другие органы, обязательно селезенка — увеличенная, пестрая, с множественными опухолевыми узлами разного цвета (порфировая селезенка)

Диагноз — только морфологически:

1. клетки Ходжкина — одноядерные атипичные клетки, большие и малые;

2. клетки Рида-Березовского-Штенберга (Р-Ш-клетки) — двуядерные или большее ядер — крупнолопастные;

3. Клеточный полиморфизм — лимфоциты, эозинофилы и т.д.

Варианты:

1. Гистиолимфоцитарный — теряется структура лимфоузла, резкий клеточный полиморфизм — гистиоциты + лимфоциты

2. Смешанно-клеточный — разные клетки

3. Нодуллярный склероз — опухолевые инфильтраты в виде узелков, разделенных толстой прослойкой соединительной ткани. Имеются лакунарные клетки (это клетки Рида-Березовского-Штенберга, но сморщивается цитоплазма)

4. С истощением лимфоидной ткани — очень много Р-Ш-клеток и клеток Ходжкина.

Гибель от кахексии, анемии; амилоидоза; сдавления жизненно важных органов увеличенными лимфоузлами; присоединение инфекции; дисфункции органов.

Анемия (малокровие)

Заболевание, характеризующееся снижение количества эритроцитов или гемоглобина в единице объема крови.

Группы:

1. Вследствие кровопотерь — постгеморрагическая (острая, хроническая)

2. Вследствие повышенного кроверазрушения — гемолитическая (эндогенные эритропатии, энзимопатии, гемоглобинпатии, аномалии эритроцитов; экзогенные).

3. В результате нарушения процессов кроветворения.

Морфологические признаки (исключительно — апластические):

1. Гиперплазия красного костного мозга

2. Экстрамедуллярное кроветворение с увеличение печени, селезенки, лимфоузлов

3. Геморрагический синдром

4. Желтуха

5. Гемосидероз

Пернициозная анемия (болезнь Аддисона-Бирмера)

1. мегалобластическое кроветворение

2. гиперхромная

3. поражение кроветворной системы, органов пищеварения (атрофия слизистой), спинной мозг — дистрофия миелина — фуникулярный миелоз.

Гистиоцитарные пролиферативные заболевания (ГПЗ)

ГПЗ включают: 1. Злокачественный гистиоцитоз (ЗГ)

2. Гистиоцитарная ретикулосаркома (ГР)

3. Гистиоцитоз Х (ГХ)

В основе ГПЗ пролиферация клеток, принадлежащих к моноцитарно-макрофагальной системе. При ЗГ и ГР пролиферация клеток типа фагоцитирующих гистиоцитов, при ГХ — типа клеток Лангерганса, отличающихся от других гистиоцитов меньшей степенью фагоцитоза и наличием в цитоплазме маркерных включений — гранул Лангерганса и нейротропностью S-100 протеина.

Злокачественный гистиоцитоз (макрофагальный лейкоз) — системное быстро прогрессирующее заболевание, встречается у детей разного возраста, в том числе грудных. С наибольшей частотой вовлекаются в процесс лимфоузлы, костный мозг, печень, селезенка, кожа (10-15% случаев). В печени — синусоидный рост клеток, в селезенке — в красной пульпе, в коже — в глубоких слоях дермы и в подкожной клетчатке.

В лимфоузлах:

1. пролиферация клеток типа гистиоцитов в синусах и/или паренхиме

2. атипия гистиоцитов

3. эритрофагия, может быть лимфоцитофагия

4. присутствуют плазматические клетки

5. отсутствие инвазии опухолевыми клетками капсулы узла

Кровь: 1. нейтрофильный лейкоцитоз

2. лейкопения

3. количество тромбоциты в норме или снижено

4. анемия развивается к концу заболевания.

В костном мозге повышено содержание моноцитов и макрофагов (10-15%), лимфоидных клеток. Самый характерный клинический симптом — гипертермия, морфологический — инфильтраты из резко атипичных гистиоцитов, эритрофагия. С момента повышения температуры болезнь неуклонно прогрессирует. Она может быть бурной и постепенной (месяцы и годы).

Гистиоцитоз Х

Под этим термином объединены:

1. Эозинофильная гранулема

2. Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена

3. Болезнь Леттерера-Зиве.

Окончательно не установлено, являются ли данные заболевания самостоятельными или они — стадии одного патологического процесса, носит ли этот процесс реактивный или опухолевый характер.

Эозинофильная гранулема

Наблюдается у детей старшего возраста в виде локального, солитарного или мультицентрического поражения костей, реже — сочетание костного и висцерального поражений, еще реде — только висцеральное. Микроскопически: пролиферация своеобразной ткани, состоящей из мономорфных гистиоцитов (в цитоплазме которых иногда содержится холестерин), эозинофильных лейкоцитов и многоядерных гигантских клеток.

Болезнь Леттерера-Зиве (диссеминированная острая форма) — возникает чаще на первом году жизни, в том числе и при рождении. Протекает остро, сопровождается лихорадкой, высоким лейкоцитозом с нейтрофильным сдвигом, анемией, геморрагическим синдромом, холестеринемией, гепатоспленомегалией, увеличением лимфоузлов. Характерно поражение кожи, в которой в результате пролиферации гистиоцитов в дерме и подкожной клетчатке появляются мелкие шелушащиеся узелки. Поражаются многие органы (тимус, легкие, слизистые оболочки и др.)

Макроскопически: лимфоузлы и очаги поражения в органах характерного неструктурированного вида за счет черноватых очагов кровоизлияния и желтых фокусов некроза.

Микроскопически: разрастание атипичных гистиоцитов с примесью многоядерных клеток. Некоторые гистиоциты содержат холестерин (пенистые клетки). Возможна эритрофагия. Прогноз плохой. Смерть наступает от основного заболевания. При современной терапии — замещение опухолевой ткани фиброзной.

Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена (диссеминированная подострая форма) — чаще встречается у детей 5-7 лет. Характеризуется гиперхолестеринемией, гепатоспленомегалией, прогрессирующим экзофтальмом, несахарным диабетом и очаговой деструкцией плоских костей (костей черепа с вовлечением турецкого седла)

Гистологически: пролиферация гистиоцитов, превращающихся в ксантомные клетки. Эозинофилы могут быть и могут отсутствовать. Течение — длительное, прогноз более благоприятный, чем при острой форме.

симптомы, лечение. Болезни крови у детей :: SYL.ru

Все болезни системы крови условно разделяют на несколько групп. К первой относятся заболевания, при которых происходит поражение лейкоцитов. Во вторую группу входят те, что затрагивают эритроциты. Несмотря на характер таких заболеваний, все они скрывают в себе немалую опасность для здорового функционирования организма и жизни в целом.

Гематология

Изучением заболеваний крови занимается наука гематология. Данная область медицины исследует одновременно несколько направлений: функционирование форменных элементов в плазме, свойства плазмы, болезни крови, кроветворных органов.

В гематологии изучаются причины, которые приводят к появлению и развитию заболеваний крови, симптомы, методы профилактики и лечения болезней, прочее. Не стоит на месте совершенствование старых и разработка новых методик диагностики болезней.

Поскольку кровь играет важнейшую роль в здоровом функционировании человеческого организма, гематология как наука не может существовать без применения знаний из других направлений медицины. Исходя из этого, связь гематологии с остальными медицинскими знаниями просто очевидна. В частности, развитие гематологии как научного знания становится невозможным без применения сведений в области иммунологии, онкологии, трансфузиологии, прочих областей медицины.

Болезни крови: симптомы

В гематологии различают широкий список симптомов, которые должны стать сигналом для прохождения диагностики на выявление опасных болезней, что в итоге способствует успешному лечению.

Выделяют следующий ряд распространенных симптомов, которые могут свидетельствовать о наличии того или иного гематологического заболевания:

• необоснованное изменение веса тела;
• периодический озноб;
• повышение температуры тела;
• зуд отдельных участков кожного покрова;
• чрезмерная потливость.

Вышеуказанные признаки болезни крови (симптомы) не являются определяющими при диагностике конкретных нарушений, а лишь способствуют установлению специалистом предварительного диагноза. Комбинация из нескольких симптомов может послужить основой для быстрой, своевременной оценки картины заболевания.

Причины заболеваний крови

В качестве основных причин возникновения и развития заболеваний крови можно отметить наличие устаревших, ранее перенесенных травм, последствия хирургического вмешательства, всевозможные аллергические проявления. В отдельных случаях причинами развития гематологических болезней выступают последствия лечения туберкулеза, ВИЧ, других серьезных заболеваний.

Вероятность возникновения того или иного заболевания крови можно проследить благодаря изучению данных о наследственности. Основное внимание здесь обращают на ранее зафиксированные случаи переливания крови, факты приема родственниками наркотических средств, сексуальную ориентацию членов семьи, а также стиль жизни в целом. Передаваться болезни через кровь могут при неупорядоченности половой жизни.

Распространенные болезни крови

Отражаться на функционировании крови, изменении ее свойств в той или иной степени могут десятки заболеваний, затрагивая один или несколько основных компонентов плазмы. Подвергаются нарушениям, прежде всего, белые кровяные тельца, задачей которых является борьба с инфекциями, красные кровяные тельца, что отвечают за насыщение кислородом тканей и органов, тромбоциты, способствующие свертыванию крови. Отдельные заболевания поражают плазму – жидкую составляющую крови.

Среди заболеваний крови, которые из года в год приобретают все более массовое распространение, стоит выделить анемию, тромбоцитопению, гемофилию, отдельные формы лейкоза.

Анемия

Как называется болезнь крови, характер которой связан со снижением общей массы эритроцитов? Подобное нарушение известно как анемия и является одним из наиболее распространенных у людей, которые находятся в группе риска приобретения заболеваний крови.

Сегодня медицинские специалисты выделяют несколько форм анемии крови. Некоторые из них не несут практически никакой опасности для здоровья и поэтому не нуждаются в особом лечении.

Железодефицитная форма анемии – болезнь крови, которая проявляется в учащении сердцебиения, мучительных головокружениях, изменении оттенка кожи, общей слабости организма. Зачастую причинами развития данного заболевания становится вымывание железа из организма ввиду кровотечений или снижения его уровня при неполноценном питании.

Апластическая форма анемии возникает вследствие недостаточной регенерации количества кровяных клеток в костном мозгу. Анализ состава плазмы может установить в качестве причин развития данного заболевания проблемы аутоиммунного характера, наличие инфекций, неправильное лечение лекарственными препаратами.

Что касается определяющих симптомов анемии, то здесь можно выделить:

• появление синюшных участков на теле;
• наличие одышки при несущественных физических нагрузках;
• кровоточивость десен;
• возникновение кровоподтеков под кожей;
• потерю веса;
• носовые кровотечения;
• общую слабость и хроническую утомляемость;

В отдельных случаях наличие анемии обусловлено генетической предрасположенностью человека и его негативной наследственностью. Новорожденный, больной анемией, может испытывать серьезные периодические боли в отдельных участках тела.

Тромбоцитопения

Тромбоцитопения – болезнь крови, при которой наблюдается значительное снижение уровня тромбоцитов в плазме, что приводит к недостаточной ее свертываемости. Данный недуг опасен не только для здоровья, но также может привести к летальному исходу при возникновении обширного кровотечения в результате полученных травм.

Основными проявлениями тромбоцитопении являются:

• возникновение кровоподтеков и синяков под кожей;
• регулярные кровотечения из носа;
• возникновение сыпи на различных участках кожи;
• продолжительность процесса свертывания даже при мелких порезах.

Другие признаки болезни крови выражаются появлением кровяных примесей в составе мочи, кале, кровоточивости десен, пищевода. Женщины, страдающие от тромбоцитопении, ощущают более существенную кровопотерю во время менструации, что в итоге может перерасти в анемию.

Эритремия

Эритремия – болезнь крови, развитие которой приводит к чрезмерной активизации функций костного мозга и, как следствие, обильному продуцированию кровяных клеток. Обычно наличие такого сбоя не чревато негативными последствиями. Однако у определенной доли больных эритремией наблюдаются серьезные тромбозы сосудов, что требует неотложной терапии.

Превышение достаточного объема кровеносных клеток в организме нередко приводит к возникновению нарушений в области функционирования органов сердечно-сосудистой, нервной системы, увеличению печени.

Лейкоз

Лейкоз – болезнь крови, более известная как «рак крови». Под определение «лейкоз» подпадают такие заболевания, как: лимфома, миелома, плазмоцитома, прочие болезни, связанные с появлением раковых клеток в структуре плазмы.

Выражаться лейкоз может целой массой независимых признаков. Поэтому зачастую заболевание определяет лишь анализ крови на болезни в случае диагностики других, относительно безобидных болезней.

Зачастую у людей с онкологическими заболеваниями кровяной системы наблюдается потеря интереса к жизни, быстрая утомляемость, увеличение лимфатических узлов, резкая потеря веса, общее снижение иммунитета, частые простудные заболевания затяжного характера. Признаком лейкоза может также служить незначительное регулярное повышение температуры тела.

Болезни крови у детей

Преимущественное большинство заболеваний системы крови у детей характеризуются наличием одних и тех же клинических проявлений: общей слабости организма, ухудшением самочувствия, повышенной утомляемостью, снижением трудоспособности, плохим аппетитом.

Возникновение первых подозрений на развитие заболевания крови у ребенка нуждается в тщательном обследовании. Помимо выполнения общих анализов и сбора анамнеза, специалист в области гематологии обязан провести ряд специальных исследований.

Наиболее распространенные болезни крови у детей:

1. Гемолитическое заболевание новорожденных – возникает вследствие некоторой несовместимости крови матери и развивающегося в утробе плода. Признаками наличия заболевания при осмотре новорожденного выступает желтушность или бледность кожи, нехарактерное увеличение размеров селезенки и печени.
2. Ангиоматоз – наследственное заболевание сосудистой системы, для которого характерна повышенная кровоточивость слизистых оболочек.
3. Геморрагическое заболевание новорожденных – развивается в первые дни жизни малыша и выражается появлением на теле синюшных или красных участков, повышенной кровоточивостью заживающего пупка, наличием крови в моче и кале.
4. Заболевание Гоше – нарушение системного характера, которое может быть выявлено в раннем детстве. В качестве основных симптомов развития болезни можно выделить заметное отставание в физическом развитии, увеличение лимфатических узлов, нарушение работы селезенки, печени, функционирования костного мозга.

Диагностика заболеваний крови

Зачастую плацдармом для развития заболеваний крови становятся перенесенные человеком болезни. Исходя из этого, для постановки правильного диагноза обязательно требуется изучение выписок из медицинской карты и анализ истории предыдущих болезней, начиная с раннего детства.

Окончательный диагноз при выявлении заболеваний крови устанавливается на основании результатов пункции костного мозга, а также общего анализа крови, во время которого определяется уровень гемоглобина, тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов в составе крови.

В качестве дополнительного диагностического метода может применяться проба Кумбса, результаты которой показывают процент эритроцитов по отношению к антителам. Анализ осуществляется на основании забора крови из локтевой вены.

Лечение

Лечение болезней крови нуждается в тщательном выборе подхода, соответствующего характеру конкретной проблемы, и применении особой, сложной системы терапии. Подобные системы разрабатываются специалистами-гематологами, исходя из особенностей функционирования и состояния организма конкретного пациента.

Среди инновационных методов лечения гематологических заболеваний стоит отметить позиторно-эмиссионную томографию – революционный способ, разработанный специалистами в области изучения ядерной медицины. В ходе терапии в систему кровотока пациента внедряются позитронные излучатели, что распространяются по организму в течение нескольких часов. Впоследствии на основании данных специализированного сканера фиксируются все необходимые данные о состоянии крови и характере заболевания.

Получение наиболее точных результатов исследования на выявление заболеваний крови нуждается в применении компьютерной томографии, которая уже успела превратиться в традиционный способ диагностики самых многочисленных болезней.

Профилактика

Профилактические меры, направленные на предотвращение возникновения и развития заболеваний крови, заключаются, прежде всего, в своевременном посещении специалиста при выявлении первых симптомов распространенных гематологических нарушений.

В качестве хорошей профилактической меры может выступить планирование семьи, что позволяет предотвратить возникновение наследственных заболеваний крови. По возможности, следует проходить ежегодное обследование у гематолога, не забывая о проведении общего анализа крови.

Болезнь крови | Британника

Болезнь крови , любое заболевание крови, связанное с эритроцитами (эритроцитами), лейкоцитами (лейкоцитами) или тромбоцитами (тромбоцитами) или тканями, в которых эти элементы образуются — костный мозг, лимфатические узлы, и селезенка — или кровотечение и свертывание крови.

Британская викторина

Медицинские термины и викторина для первопроходцев

Кто был соучредителем современной неврологии, оказавшим большое влияние на студента по имени Зигмунд Фрейд?

Задолго до того, как стали известны природа и состав крови, различные симптомы были приписаны заболеванию крови.Эритроциты не распознавались до 17 века, и прошло еще 100 лет, прежде чем был описан один из типов белых кровяных телец — лимфоциты и свертывание крови (коагуляция). В 19 веке были открыты другие формы лейкоцитов, выделен ряд заболеваний крови и кроветворных органов. Морфологические изменения — изменения формы и структуры — которые происходят в крови во время болезни, а также признаки и симптомы различных заболеваний крови были описаны в 19 веке и в первой четверти 20 века.В последующие годы начал развиваться более физиологический подход, связанный с механизмами, лежащими в основе развития болезни крови, и путями, с помощью которых можно исправить отклонения.

Некоторые особенности медицинского осмотра особенно важны при диагностике болезней крови. К ним относятся наблюдение за наличием или отсутствием бледности или, наоборот, излишка цвета; желтуха, красный язык и увеличение сердца, печени, селезенки или лимфатических узлов; маленькие фиолетовые пятна или более крупные синяки на коже; и нежность костей.

Поскольку кровь циркулирует по всему телу и несет как питательные вещества, так и продукты жизнедеятельности, ее исследование может быть важным для выявления наличия болезни. Исследование крови можно разделить на две категории: анализ плазмы (неклеточная часть крови) и исследование клеток крови. Исследование плазмы включает определение белков плазмы, сахара в крови (глюкозы), солей (электролитов), липидов, ферментов, мочевины и различных гормонов.Такие измерения также полезны для идентификации заболеваний, которые не классифицируются как болезни крови, например диабета, болезни почек и болезни щитовидной железы. Для определения статуса свертывания крови могут проводиться специальные исследования плазмы или ее компонентов. Лабораторные исследования клеток крови, особенно ценные для диагностики заболеваний, включают (1) определение количества и характеристик эритроцитов (то есть наличие анемии или полицитемии), (2) изучение количества и пропорций типов белых клеток, и (3) подсчет тромбоцитов и исследование процесса свертывания крови.Микроскопическое исследование пленок крови, высушенных на предметных стеклах и окрашенных анилиновыми красителями, позволяет наблюдать изменения размера и цвета и другие аномалии отдельных эритроцитов, а также позволяет исследовать лейкоциты и тромбоциты. Иногда необходимо исследовать костный мозг или лимфатический узел под микроскопом, а рентгенологические исследования могут потребоваться для обнаружения увеличения органа или лимфатического узла или аномалий костей. В более необычных случаях может потребоваться дальнейшее обследование — e.g., специальные серологические (связанные с сывороткой) или биохимические процедуры или различные измерения с использованием радиоактивных изотопов для определения органа или количественного определения объема крови.

Britannica Premium: удовлетворение растущих потребностей искателей знаний. Получите 30% подписки сегодня.
Подпишись сейчас

Нарушения, влияющие на эритроциты

Количество красных кровяных телец (эритроцитов) у нормальных людей зависит от возраста и пола, а также от внешних условий, в первую очередь атмосферного давления.На уровне моря средний человек имеет 5,4 миллиона эритроцитов на кубический миллиметр крови. С физиологической точки зрения важно количество гемоглобина в крови, поскольку этот железосодержащий белок необходим для транспортировки кислорода из легких в ткани. Красные клетки несут в среднем 16 граммов гемоглобина на 100 миллилитров крови. Если такую ​​кровь центрифугировать так, чтобы эритроциты были упакованы в специальную пробирку, известную как гематокрит, обнаруживается, что они в среднем занимают 47 процентов объема крови.У средней женщины нормальные цифры ниже этого (количество эритроцитов 4,8 миллиона; гемоглобин 14 граммов; объем упакованных эритроцитов 42 процента). У новорожденного эти значения выше, но снижаются в течение первых нескольких недель постнатальной жизни до уровней ниже, чем у нормальной женщины; после этого они постепенно поднимаются. Различия в мужской и женской крови начинают проявляться примерно в период полового созревания.

Эритроциты образуются в костных полостях центральных костей скелета взрослого человека (череп, позвоночник, ребра, грудина, кости таза).У здорового человека производство эритроцитов (эритропоэз) настолько хорошо приспособлено к разрушению эритроцитов, что уровни эритроцитов и гемоглобина остаются постоянными. Скорость производства эритроцитов костным мозгом обычно контролируется механизмом физиологической обратной связи, аналогичным термостатическому контролю температуры в комнате. Этот механизм запускается снижением уровня кислорода в тканях (гипоксия) и действует за счет действия гормона эритропоэтина, в образовании которого почки играют важную роль.Высвобождается эритропоэтин, который стимулирует дальнейший эритропоэз. Когда потребности в кислороде удовлетворяются, производство эритропоэтина и эритроцитов снижается.

При заболевании, а также в определенных ситуациях, когда происходят физиологические изменения, количество гемоглобина может снижаться ниже нормального уровня, состояние, известное как анемия, или может повышаться выше нормы, что приводит к полицитемии (также называемой эритроцитозом).

.

типов болезней крови | Онкология и гематология Нью-Гэмпшира

Типы болезней крови

Гематологи диагностируют и лечат множество различных заболеваний крови. Некоторые из них являются доброкачественными (незлокачественными), а другие — видами рака крови. Они могут включать один или несколько из трех основных типов клеток крови (эритроциты, лейкоциты и тромбоциты). Они также могут включать белки крови, участвующие в свертывании. Не каждое заболевание крови требует лечения.Это список некоторых наиболее распространенных заболеваний крови, которые лечат гематологи.

Заболевания эритроцитов — Дефицит или отклонения в эритроцитах.

Анемия — Недостаток количества эритроцитов, часто вызывающий слабость и бледность. Есть много потенциальных причин анемии.

Апластическая анемия — Тип анемии, возникающий, когда костный мозг не может производить достаточное количество всех трех типов кровяных телец: эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.Aplastic Anemia & MDS International Foundation, Inc. — хороший ресурс, чтобы узнать больше об этом заболевании.

Серповидно-клеточная анемия — наследственное заболевание крови, при котором клетки крови имеют серповидную (или С-образную) форму и блокируют кровоток. Скопления серповидных клеток блокируют кровоток к конечностям и органам и могут вызвать боль, серьезную инфекцию и повреждение органов. Американская ассоциация серповидноклеточной анемии — некоммерческая организация, предоставляющая широкий спектр услуг тем людям и семьям, которые страдают серповидно-клеточной анемией, серповидно-клеточной анемией или вариантами заболевания.

Талассемия — наследственное заболевание крови, затрагивающее гемоглобин, молекулу, переносящую кислород. На сайте About Thalassemia (входит в Фонд Cooley’s Anemia Foundation) пациенты могут найти общую информацию о различных типах талассемии.

Заболевания белых кровяных телец — (отклонения в производстве лейкоцитов)

Миелофиброз — хроническое заболевание, проявляющееся фиброзным материалом в костном мозге, анемией и увеличением селезенки.Также известна как агногенная миелоидная метаплазия.

Миелома — рак плазматических клеток, разновидность лейкоцитов. Дополнительную информацию можно найти в Международном фонде миеломы.

Миелодисплазия — Группа заболеваний, при которых костный мозг не функционирует должным образом и не производит достаточного количества нормальных клеток крови. Фонд миелодиспластических синдромов (МДС) занимается профилактикой, лечением и изучением миелодиспластических синдромов.

Лейкемия — группа заболеваний, при которой лейкоциты бесконтрольно растут.Эти заболевания классифицируются в зависимости от того, насколько быстро болезнь растет и типа пораженных клеток.

Лимфома — опухоль, возникающая в лимфатических узлах или другой лимфоидной ткани.

Общество лейкемии и лимфомы предлагает дополнительную информацию о лейкемии, лимфоме и других заболеваниях крови.

Заболевания тромбоцитов — (обычно дефицит тромбоцитов, приводящий к легким синякам и чрезмерному кровотечению)

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — клинический синдром, при котором пониженное количество тромбоцитов вызывает кровотечение и легкое образование синяков.ITP Science включает информацию о диагностике ИТП, целях лечения, а также полезную информацию для пациентов, которым недавно был поставлен диагноз расстройства.

Эссенциальный тромбоцитоз — Заболевание, при котором происходит избыточное производство тромбоцитов, которое может приводить как к свертыванию крови, так и к кровотечению.

Нарушения свертывания — Проблемы, влияющие на способность свертывать кровь, приводящие к чрезмерному кровотечению или чрезмерному свертыванию. На сайте «Факторы коагуляции» есть статьи и новости о нарушениях свертывания крови, а также имеется справочник по здоровью и информация о клинических испытаниях пациентов с нарушениями свертывания крови.

Гемофилия — нарушение свертываемости крови, вызванное нарушением одного из факторов свертывания крови. Национальный фонд гемофилии, специализирующийся на трех основных стратегических инициативах: поддержка и продвижение исследований; санитарное просвещение и обучение; и пропаганда и общественные работы.

Болезнь фон Виллебранда — наследственное заболевание, при котором наблюдается дефицит фактора фон Виллебранда, который влияет на функцию тромбоцитов. Это часто приводит к сильному кровотечению.

Состояния гиперкоагуляции — Это наследственные или приобретенные аномалии, которые увеличивают риск развития тромба у человека. Примеры включают лейденские мутации фактора V, дефицит протеина C и антикоагулянт Lupus.

Гемохроматоз — Заболевание, при котором пациенты поглощают дополнительное количество железа из своего ежедневного рациона и с течением времени. Избыток железа может накапливаться в таких органах, как сердце, печень и поджелудочная железа. Если не лечить, это может привести к диабету, сердечным заболеваниям и печеночной недостаточности.Институт заболеваний железа предоставляет информацию о нарушениях, связанных с железом, а также профилактику, публикации, рекомендации по диете и многое другое.

.

Заболевания клеток крови: симптомы, типы и причины

Что такое заболевания клеток крови?

Заболевание клеток крови — это состояние, при котором возникают проблемы с вашими эритроцитами, лейкоцитами или меньшими циркулирующими клетками, называемыми тромбоцитами, которые имеют решающее значение для образования сгустка. Все три типа клеток формируются в костном мозге, который представляет собой мягкую ткань внутри ваших костей. Красные кровяные тельца переносят кислород в органы и ткани вашего тела. Лейкоциты помогают организму бороться с инфекциями.Тромбоциты способствуют свертыванию крови. Расстройства клеток крови нарушают образование и функцию одного или нескольких из этих типов клеток крови.

Симптомы зависят от типа заболевания клеток крови. Общие симптомы нарушений эритроцитов:

Общие симптомы нарушений лейкоцитов:

• хронические инфекции
• усталость
• необъяснимая потеря веса
• недомогание или общее недомогание

Общие симптомы заболевания тромбоцитов:

Существует много типов нарушений клеток крови, которые могут сильно повлиять на ваше общее состояние здоровья.

Расстройства эритроцитов влияют на эритроциты организма. Это клетки крови, которые переносят кислород из легких во все остальные части тела. Существует множество этих заболеваний, которые могут поражать как детей, так и взрослых.

Анемия

Анемия — это один из видов нарушения эритроцитов. Недостаток минерального железа в крови обычно вызывает это заболевание. Ваше тело нуждается в железе для производства белка гемоглобина, который помогает вашим эритроцитам переносить кислород из легких в остальную часть вашего тела.Есть много видов анемии.

• Железодефицитная анемия: Железодефицитная анемия возникает, когда вашему организму не хватает железа. Вы можете чувствовать усталость и одышку, потому что эритроциты не переносят достаточное количество кислорода в легкие. Добавки железа обычно излечивают этот тип анемии.
• Злокачественная анемия: Злокачественная анемия — это аутоиммунное заболевание, при котором ваше тело не может усваивать достаточное количество витамина B-12. Это приводит к низкому количеству эритроцитов.Это называется «пагубным», что означает опасное, потому что раньше было неизлечимым и часто смертельным. Инъекции B-12 обычно лечат этот тип анемии.
• Апластическая анемия: Апластическая анемия — это редкое, но серьезное заболевание, при котором костный мозг перестает вырабатывать достаточно новых клеток крови. Это может произойти внезапно или медленно и в любом возрасте. Это может вызвать у вас чувство усталости и неспособность бороться с инфекциями или неконтролируемым кровотечением.
• Аутоиммунная гемолитическая анемия (AHA): Аутоиммунная гемолитическая анемия (AHA) заставляет вашу иммунную систему разрушать эритроциты быстрее, чем ваше тело может их заменить.Это приводит к тому, что у вас слишком мало эритроцитов.
• Серповидно-клеточная анемия: Серповидно-клеточная анемия (SCA) — это тип анемии, получивший свое название от необычной серповидной формы пораженных эритроцитов. Из-за генетической мутации красные кровяные тельца людей с серповидно-клеточной анемией содержат аномальные молекулы гемоглобина, которые делают их жесткими и изогнутыми. Серповидные эритроциты не могут доставлять к тканям столько кислорода, сколько нормальные эритроциты. Они также могут застрять в ваших кровеносных сосудах, блокируя приток крови к вашим органам.

Талассемия

Талассемия — это группа наследственных заболеваний крови. Эти нарушения вызваны генетическими мутациями, которые препятствуют нормальному производству гемоглобина. Когда в красных кровяных тельцах не хватает гемоглобина, кислород не попадает во все части тела. Тогда органы не работают должным образом. Эти нарушения могут привести к:

Истинная полицитемия

Полицитемия — это рак крови, вызванный мутацией гена. Если у вас полицитемия, ваш костный мозг производит слишком много красных кровяных телец.Это заставляет вашу кровь сгущаться и течь медленнее, что подвергает вас риску образования тромбов, которые могут вызвать сердечный приступ или инсульт. Нет никакого известного лекарства. Лечение включает в себя флеботомию или удаление крови из вен и прием лекарств.

Белые кровяные тельца (лейкоциты) помогают защитить организм от инфекций и посторонних веществ. Нарушения лейкоцитов могут повлиять на иммунный ответ вашего организма и способность организма бороться с инфекцией. Эти расстройства могут поражать как взрослых, так и детей.

Лимфома

Лимфома — это рак крови, который возникает в лимфатической системе организма. Ваши лейкоциты изменяются и выходят из-под контроля. Лимфома Ходжкина и неходжкинская лимфома — два основных типа лимфомы.

Лейкемия

Лейкемия — это рак крови, при котором злокачественные лейкоциты размножаются в костном мозге вашего тела. Лейкоз может быть острым или хроническим. Хронический лейкоз прогрессирует медленнее.

Миелодиспластический синдром (МДС)

Миелодиспластический синдром (МДС) — это заболевание, влияющее на лейкоциты в костном мозге.В организме вырабатывается слишком много незрелых клеток, называемых бластами. Взрывы размножаются и вытесняют зрелые и здоровые клетки. Миелодиспластический синдром может прогрессировать медленно или довольно быстро. Иногда это приводит к лейкемии.

Тромбоциты первыми реагируют на порезы или другие травмы. Они собираются на месте травмы, создавая временную пробку, чтобы остановить потерю крови. Если у вас заболевание тромбоцитов, ваша кровь имеет одно из трех отклонений:

• Недостаточно тромбоцитов. Слишком мало тромбоцитов довольно опасно, потому что даже небольшая травма может вызвать серьезную потерю крови.
• Слишком много тромбоцитов. Если в вашей крови слишком много тромбоцитов, сгустки крови могут образовывать и блокировать главную артерию, вызывая инсульт или сердечный приступ.
• Тромбоциты, которые неправильно свертываются. Иногда деформированные тромбоциты не могут прилипать к другим клеткам крови или стенкам кровеносных сосудов, и поэтому не могут правильно свертываться. Это также может привести к опасной потере крови.

Заболевания тромбоцитов в основном генетические, то есть наследственные. Некоторые из этих заболеваний включают:

Болезнь фон Виллебранда

Болезнь фон Виллебранда — наиболее распространенное наследственное нарушение свертывания крови . Это вызвано дефицитом белка, который помогает свертыванию крови, называемого фактором фон Виллебранда (VWF).

Гемофилия

Гемофилия, вероятно, является самым известным нарушением свертывания крови. Это почти всегда встречается у мужчин. Наиболее серьезным осложнением гемофилии является обильное и продолжительное кровотечение.Это кровотечение может быть внутри или снаружи вашего тела. Кровотечение может начаться без видимой причины. Лечение включает гормон, называемый десмопрессином, для легких типов A, который может способствовать высвобождению большего количества пониженного фактора свертывания, и инфузии крови или плазмы для типов B и C.

Первичная тромбоцитемия

Первичная тромбоцитемия — редкое заболевание, которое может приводить к к повышенной свертываемости крови. Это повышает риск инсульта или сердечного приступа. Заболевание возникает, когда костный мозг производит слишком много тромбоцитов.

Приобретенные нарушения функции тромбоцитов

Некоторые лекарственные препараты и медицинские условия также могут влиять на функционирование тромбоцитов. Обязательно согласовывайте все свои лекарства со своим врачом, даже те, которые отпускаются без рецепта, которые вы выбираете сами. Канадская ассоциация гемофилии (CHA) предупреждает, что следующие распространенные препараты могут влиять на тромбоциты, особенно при длительном приеме.

Существует множество заболеваний, которые влияют на плазматические клетки, тип белых кровяных телец в организме, которые вырабатывают антитела.Эти клетки очень важны для способности вашего организма отражать инфекции и болезни.

Миелома из плазматических клеток

Миелома из плазматических клеток — это редкий вид рака крови, который развивается в плазматических клетках костного мозга. Злокачественные плазматические клетки накапливаются в костном мозге и образуют опухоли, называемые плазмоцитомами , обычно в таких костях, как позвоночник, бедра или ребра. Аномальные плазматические клетки производят аномальные антитела, называемые моноклональными (М) белками. Эти белки накапливаются в костном мозге, вытесняя здоровые белки.Это может привести к загустению крови и повреждению почек. Причина миеломы плазматических клеток неизвестна.

Ваш врач может назначить несколько анализов, включая общий анализ крови (CBC), чтобы узнать, сколько у вас клеток крови каждого типа. Ваш врач может также назначить биопсию костного мозга, чтобы проверить, развиваются ли в вашем мозге какие-либо аномальные клетки. Это потребует удаления небольшого количества костного мозга для исследования.

Ваш план лечения зависит от причины вашего заболевания, вашего возраста и общего состояния здоровья.Ваш врач может использовать комбинацию методов лечения, чтобы помочь исправить нарушение кровяных телец.

Лекарство

Некоторые варианты фармакотерапии включают лекарства, такие как Nplate (ромиплостим), для стимуляции костного мозга для производства большего количества тромбоцитов при заболевании тромбоцитов. При заболеваниях лейкоцитов антибиотики помогают бороться с инфекциями. Пищевые добавки, такие как железо и витамин B-9 или B-12, могут лечить анемию из-за дефицита. Витамин B-9 также называют фолиевой кислотой, а витамин B-12 также известен как кобаламин.

Хирургия

Трансплантация костного мозга может восстановить или заменить поврежденный костный мозг. Они включают перенос стволовых клеток, обычно от донора, в ваше тело, чтобы помочь костному мозгу начать производить нормальные клетки крови. Переливание крови — еще один вариант, который поможет вам восполнить потерянные или поврежденные клетки крови. Во время переливания крови вы получаете от донора вливание здоровой крови.

Для успешного выполнения обеих процедур требуются определенные критерии. Доноры костного мозга должны соответствовать вашему генетическому профилю или быть как можно ближе к нему.Для переливания крови требуется донор с совместимой группой крови.

Разнообразие заболеваний клеток крови означает, что ваш опыт жизни с одним из этих состояний может сильно отличаться от опыта других людей. Ранняя диагностика и лечение — лучшие способы гарантировать, что вы живете здоровой и полноценной жизнью с заболеванием клеток крови.

Различные побочные эффекты лечения различаются в зависимости от человека. Изучите возможные варианты и поговорите со своим врачом, чтобы подобрать для вас подходящее лечение.

Также полезно найти группу поддержки или консультанта, который поможет вам справиться с любым эмоциональным стрессом, связанным с заболеванием клеток крови.

.

Общие болезни крови, болезни крови и болезни крови

Существует большое количество исследований по глутатиону, распространенным заболеваниям крови и сердца.

Болезни крови — это аномалии числа, формы и / или структуры клеток крови, называемые эритроцитами. Есть несколько способов классифицировать эти заболевания. Многие классификации частично совпадают.

В этом разделе не будут рассмотрены все виды болезней крови. Нам больше, чем нужно охватить.Мы рассмотрим те, которые, как показывает наука, могут особенно помочь GSH.

Для тех, кто сталкивается с проблемами со здоровьем, на которые нет ответов, или тех, кто ищет альтернативы, наша цель — показать взаимосвязь глутатиона в процессе болезни. Иногда нет прямых исследований, связывающих глутатион с заболеванием крови. Однако изучение исследований позволит в некоторых случаях соединить точки для поиска решений.

По-прежнему необходимо согласовывать лечение с врачом.

Общие болезни крови

Аномалии красных кровяных телец

Некоторые распространенные заболевания крови являются результатом слишком жесткой мембраны кровяных клеток или аномалий белков, покрывающих мембрану.

Клеточная мембрана может быть негерметичной, позволяя веществу выходить или проникать через клеточные стенки.

Нарушения структуры и функции гемоглобина.

Чрезмерное количество красных кровяных телец, иногда увеличивается в других кровяных тельцах.

Анемия, недостаток способности переносить кислород — одно из самых распространенных заболеваний крови. Есть несколько видов.

Анемия

Апластический

Талассемия Кули

Недостаток фолиевой кислоты

Гемолитический

Дефицит железа

Пагубный

Ревматоидный артрит Анемия

Серповидноклеточная анемия

Лечение серповидноклеточной анемии глутатионом

Тяга к льду Pica: симптом анемии и простое лечение

Природные лекарства от анемии

Болезнь красных кровяных телец: генетические заболевания крови

Отсутствие определенного фермента, нарушающего обмен веществ.Такого рода недостатки имеют генетическое происхождение.

Белые кровяные тельца: болезни и аномалии

Аномалии лимфоцитов

Многие болезни крови, генетические заболевания крови, заболевания крови и лимфоциты имеют отношение к уровням глутатиона и прогрессированию заболевания. Даже при редком заболевании крови есть исследования, посвященные глутатиону. Редкое заболевание часто требует извлечения данных из исследований, чтобы найти доказательства.

Нарушение метаболизма крови

Взаимосвязь холестерина и глутатиона

Соотношения ЛПНП и ЛПВП

Причины повышенного холестерина

3 причины высокого холестерина

Продукты, чтобы избежать высокого холестерина

Болезни крови

Нарушения пролиферации клеток

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура или ИТП поражает тромбоциты крови.

Заболевания, связанные с пролиферацией или производством клеток, включают лейкоз, группу рака кроветворных тканей.

Истинная полицитемия Избыточное производство эритроцитов или тромбоцитов (эссенциальный тромбоцитоз) может привести к злокачественному образованию. Это также ассоциированное с токсином заболевание крови (см. Ниже). В обоих случаях многие специалисты в области здравоохранения рекомендуют NAC для лечения этого заболевания.

Каковы симптомы истинной полицитемии?

При миелодиспластических синдромах неэффективно продуцируется одна или несколько клеточных линий.

Нарушения коагуляции или свертывания крови

Гемофилия, генетическое заболевание, которое приводит к дисфункции одного или нескольких механизмов свертывания крови. В противном случае легкая рана могла быть опасной для жизни. Часто это приводит к кровотечению в суставах, которое может искалечить.

Нарушения тромбоцитов или недостаточность тромбоцитов могут привести к коагулопатии или нарушению свертываемости крови. Диссеминированная внутрисосудистая коагуляция (ДВС-синдром), также известная как чахоточная коагулопатия, является одним из осложнений.

Состояние гиперкоагуляции (тромбофилия) является результатом нарушения регуляции функции тромбоцитов или фактора свертывания и вызывает тромбоз.

Осложнения, связанные с переливанием крови

Побочные эффекты переливания крови

Побочные эффекты переливания аллогенной крови

Риски переливания аутологичной крови

Ошибки переливания крови

Реакция на переливание крови: Другая проблема переливания крови.

Кровавые болезни общей крови

Болезни, передающиеся через кровь, передаются через заражение крови.

Болезни, передающиеся через кровь: Более пристальный взгляд на болезни, связанные с переливанием крови.

Общие типы включают ВИЧ, гепатит и вирусную геморрагическую лихорадку, а также МСДС или множественные системные инфекционные заболевания (болезнь Лайма и различные сопутствующие инфекции).

Болезни, передаваемые насекомыми или другими переносчиками, называются трансмиссивными болезнями. Наиболее распространены вирус Западного Нила, вирус Лайма, бабезия и малярия.Когда человек инфицирован и его кровь переливается другому, кровь вызывает болезнь, передающуюся через кровь.

Болезнь переносимой крови

Лихорадка денге / геморрагическая лихорадка денге

Здесь вы найдете врачебные протоколы лечения и протоколы ведения пациентов, основанные на рекомендациях ВОЗ, но для практикующих целостный образ жизни.

Инфекционная кровь

Кровь не только заражается, но и может передавать инфекцию.Вирус ВИЧ, вызывающий СПИД, передается при контакте с кровью, спермой или другими выделениями тела инфицированного человека.

Гепатиты B и C, D, E, G, H, I, TT, Sma 1 передаются в основном при контакте с кровью или при переливании крови. Кровь, продукты крови и предметы с пятнами крови считаются биологически опасными веществами.

Бактериальная инфекция крови — бактериемия или сепсис. Вирусная инфекция — это виремия. Малярия и трипаносомоз — это паразитарные инфекции, передающиеся через кровь.

Заболевание крови, передающееся при переливании крови

Риски при переливании крови гепатита

Риск TT при рождении крови и переносчиках

Криоглобулинемия

TTV — вирус, передаваемый при переливании крови

Цитомегаловирус (CMV)

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ)

Хроническая болезнь истощения (новое коровье бешенство)

KS и HHV-8 Саркома Капоши (KS) и вирус герпеса-8 (HHV-8)

Лейшманиоз

Болезнь Лайма

Малярия

Болезнь Шагаса

Бабезиоз

Токсоплазмоз

Бактериальное заражение продуктов крови

Инфекционные болезни крови

Пищевые токсины: болезни крови

Химическое вещество, которое вызывает повреждение или заболевание крови или вредит производству крови.Токсины крови, известные как гемопоэтические вещества, могут препятствовать переносу кислородом крови к клеткам.

Полицитемия Rubra Vera (PV). В настоящее время есть доказательства того, что PV вызывается воздействием токсинов.

Заболевания крови, связанные с бензином Многие распространенные токсичные вещества могут вызывать болезни крови. Взгляните на трех мужчин, которые большую часть своей жизни подвергались воздействию бензина. В более позднем возрасте у всех них развились болезни крови, связанные с бензином.

Причиной было химическое воздействие.

Мы пропустили одну из распространенных болезней крови? Пожалуйста, дайте нам знать, и мы постараемся включить его. Наберитесь терпения, пока мы добавляем здесь доказательства, основанные на исследованиях. Есть еще множество других распространенных заболеваний крови, которые нам еще предстоит рассмотреть.

Анемия

Болезни эритроцитов: генетические заболевания крови

Недостаток определенного фермента, нарушающего обмен веществ. Такого рода недостатки имеют генетическое происхождение.

Белые кровяные тельца: болезни и аномалии

Аномалии лимфоцитов

Многие болезни крови, генетические заболевания крови, заболевания крови и лимфоциты имеют отношение к уровням глутатиона и прогрессированию заболевания.Даже при редком заболевании крови есть исследования, посвященные глутатиону. Редкое заболевание часто требует извлечения данных из исследований, чтобы найти доказательства.

Будет ли повышение уровня глутатиона наращивать кровь?

Существуют специальные исследования, подтверждающие это. Однако неофициальные данные указывают на это преимущество. В нескольких исследованиях, в которые включены лабораторные отчеты, наблюдалось соответствующее увеличение эритроцитов, даже когда пациенты перед операцией страдали анемией.

Строительными блоками для повышения уровня глутатиона могут быть как натуральные, так и химические добавки и продукты питания.

Узнайте, как повысить уровень глутатиона для лечения общих заболеваний крови

Перейти на главную страницу GlutathioneDiseaseCure.com

.

Заболевания крови

Это патологическое состояние, которое характеризуется пониженным уровнем эритроцитов и/или гемоглобина в крови, из-за чего ухудшается передача кислорода в ткани и возникает гипоксия (кислородное голодание тканей). При легких формах анемии симптомами могут являться: общая слабость, утомляемость, снижение концентрации внимания. Пациенты с более выраженной анемией могут отмечать снижение аппетита, сердцебиение, шум в ушах, одышку. Диагностируются бледность кожных покровов, видимых слизистых и ногтевых лож. При тяжелой форме анемии возможно развитие сердечной недостаточности.

• Железодефицитная анемия — это уменьшение количества и размеров эритроцитов, которое наблюдается в результате недостатка железа для образования гемоглобина.

Гемоглобин — это белок, который содержится в эритроцитах и переносит кислород в ткани. Если изменение эритроцитов становится значительным, у человека возникают жалобы. Главные причины анемии у взрослых: кровотечения, нарушение всасывания железа в ЖКТ и недостаток железосодержащей пищи. Кровопотери могут происходить из-за обильной менструации или из-за язв в желудке или кишечнике. Беременные и женщины после родов могут страдать железодефицитной анемией из-за повышенного потребления железа плодом и кровопотерь в родах. Уменьшение всасывания железа в желудочно-кишечном тракте может возникать при хроническом гастрите, после операций на желудке или кишечнике, целиакии (непереносимость глютена).

• Фолиеводефицитная анемия — патология крови, обусловленная недостатком фолиевой кислоты.

Диагностика основана на клинической картине заболевания, изменениях в общем анализе крови, который выявляет сниженное количество эритроцитов и гемоглобина, определяют цветной показатель (эта анемия относится к нормохромным) и содержание белка в сыворотке крови (понижен). B12-дефицитная анемия (пернициозная) — заболевание, обусловленное нарушением кроветворения из-за недостатка в организме витамина B12. Костный мозг и ткани нервной системы особенно чувствительны к дефициту этого витамина.

• Гемолитические анемии – это группа заболеваний, характеризующихся патологически интенсивным разрушением эритроцитов, повышенным образованием продуктов их распада, а также реактивным усилением эритропоэза.

Все гемолитические анемии принято делить на две основные группы: наследственные и приобретенные.

• Апластическая анемия 

Характеризуется угнетением кроветворной функции костного мозга и проявляется недостаточным образованием эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов (пангемоцитопенией) или только одних эритроцитов (парциальная гипопластическая анемия)

Рак крови — симптомы и причины возникновения

Содержание статьи:

Общие данные

Основные симптомы рака крови возникают при мутациях стволовых клеток, расположенных в костном мозге либо лимфатической системе. В результате клетки бесконтрольно делятся и имеют аномальное строение, распространяются по всему телу, нарушая работу органов и тканей Источник:
Taylor J, Xiao W, Abdel-Wahab O
Diagnosis and classification of hematologic malignancies on the basis of genetics //
Blood. 2017 Jul 27;130(4):410-423. doi: 10.1182/blood-2017-02-734541. Epub 2017 Jun 9 .

Данные патологии делятся не три большие группы:

• Лейкозы – системные поражения кроветворения и периферических клеток крови. Они не имеют конкретной локализации опухолевого очага.
• Лимфомы – поражения лимфатической системы, при котором есть один или несколько патологических очагов, где обнаруживаются раковые лимфоцитарные клетки.
• Парапротеинемические гемобластозы.

Лейкозы вовлекают в процесс костный мозг, который при раке производит незрелые кроветворные клетки – бласты. При лимфомах поражаются лимфоузлы и некоторые из внутренних органов.

Длительное время патология может протекать скрыто, а симптомы гемобластозов похожи друг на друга, поэтому решающую роль в диагностике отводят цитогенетическим анализам.

Вполне возможно полное излечение при гемобластозах, в том числе за счет пересадки костного мозга, но для этого типа рака характерны рецидивы, возвращение всех симптомов болезни из-за повторных повреждений кроветворных клеток.

Причины опухолей крови

На сегодняшний день нет конкретной установленной причины для развития рака крови. Но есть определенные факторы риска, которые существенно повышают вероятность их возникновения. Среди возможных влияний, провоцирующих мутации кроветворных клеток выделяют:

• различные виды ионизирующих излучений;
• наличие наследственных патологий;
• влияние канцерогенов химического происхождения, включая некоторые виды лекарств;
• воздействие вирусов (Эпштейн-Барр либо Т-лимфотропные генерации вирусов) Источник:
  Godley LA, Shimamura A
  Genetic predisposition to hematologic malignancies: management and surveillance //
  Blood. 2017 Jul 27;130(4):424-432. doi: 10.1182/blood-2017-02-735290. Epub 2017 Jun 9 .

Виды рака крови

Помимо разделения на три больших типа – лейкозы, парапротеинемические гемобластозы и лимфомы, внутри каждой группы имеется разделение на типы опухолевых процессов.

Лимфомы разделяются на:

• Ходжкинские (они же – лимфогранулематозы), которые имеют несколько подтипов в зависимости от отсутствия или наличия в пораженных тканях особых клеток – Штернберга-Рида.
• Неходжкинские. По степени злокачественности могут быть низко-, средне- или высоко-злокачественными Источник:
  Г.С. Тумян
  Злокачественные лимфомы //
  Клиническая онкогематология.Фундаментальные исследования и клиническая практика, 2009, с.92-97.

Лейкозы делят на два типа:

• Острые, при которых поражение затрагивает бласты или незрелые кроветворные клетки.
• Хронические, вовлекаются зрелые клетки на разных стадиях формирования. Для хронических типично появление бластных кризов, когда клиника напоминает острый лейкозный процесс.

В группе острых лейкозов по типу пораженных клеток есть подразделение на:

• Миелобластные формы, из которых должны в норме образовываться тромбоциты, эритроциты или лейкоциты.
• Лимфобластные формы. Поражаются лимфоциты-предшественники Т- и В-форм Источник:
  О.Ю. Баранова
  Острые лейкозы //
  Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика, 2012.

В хронических лейкозах есть подразделение на формы:

• Лимфоцитарный лейкоз, при котором поражаются В-лимфоциты и образуются их мутантные формы.
• Миелоцитарный лейкоз, при котором страдает гранулоцитарный ряд лейкоцитов.

При парапротеинемических гемобластозах в крови накапливаются аномальные, моноклональные иммуноглобулины, патологически е белки, производимые мутировавшими клетками. К этому типу рака крови относят:

• Миеломную болезнь с поражением генерации лимфоцитов, анемией, поражением костной ткани и выделением с мочой парапротеина, повреждением почек.
• Макроглобулинемию Вальденстрема – рак, приводящий к резкому изменению вязкости крови из-за аномального количества белка и поражениям органов, включая жизненно важные.
• Болезнь тяжелых цепей с накоплением в крови крупных молекул белка с разными цепями (обычно альфа- или гамма-), реже дельта- или мю-формами. Возможно поражение разных отделов пищеварительной трубки, сильное облысение с кахексией, лихорадка, поражения лимфоузлов.

Проявлений разных видов рака

Во многом признаки гемобластозов зависят от стадии заболевания. При раке выделяют несколько стадий с ключевыми характеристиками:

• Начальная – злокачественные клетки только образовались, они делятся и накапливаются, внешних симптомов и проявлений нет.
• Развернутая – возникают типичные симптомы конкретного вида рака крови, изменения в крови наиболее характерные.
• Терминальная – перестают помогать препараты, процесс нормального кроветворения полностью угнетен, образуются только раковые клетки.
• Стадия ремиссии (возможна полная либо неполная) с восстановлением нормальных показателей в периферической крови и в составе костного мозга.
• Стадия рецидива – возвращение симптомов болезни с появлением раковых клеток после определенного периода ремиссии.

Основные проявления рака крови типичны именно для развернутой и терминальной стадий. Хотя каждый гемобластоз может иметь свою специфику симптомов. В целом для них типичны следующие проявления:

• частые простуды с осложнениями за счет снижения иммунных функций крови;
• анемия, которая не поддается терапии;
• болезненность костей и крупных суставов;
• постоянная слабость, быстрая утомляемость, бледность.

Для лейкозов будет типично наличие анемии и слабости, приступов головокружения, кровоподтеков и кровоизлияний в белки глаз, десневых кровотечений, сильной боли в области костей, увеличения размеров печени с селезенкой.

Для лимфомы характерны также лимфаденопатии (постоянное и выраженное увеличение лимфоузлов), ночная потливость, повышение температуры на фоне потери веса, зуд кожи.

Для миелоидной болезни типичны переломы костей, усиленная жажда с выделением большого количества мочи, поражения почек, анемия и частые простуды, кровотечения из ран и мест инъекций.

Диагностика рака крови

Основа диагноза – это лабораторные тесты с выявлением раковых клеток в периферической крови и пунктатах костного мозга.

Для острого и хронического лейкоза необходимо выполнение развернутого анализа крови, исследование костного мозга, взятого при пункции и трепанобиопсии. Дополняют диагностику УЗИ брюшной полости, рентген костей грудной клетки и черепа, КТ или МРТ тела с исследованием лимфоузлов Источник:
А.А. Майборода
К вопросу о диагностике онкологических заболеваний //
Сибирский медицинский журнал, 2015, №2, с.128-134 .

Для лимфомы основа диагностики – это исследование пунктатов лимфоузлов, наличие в материале специфических клеток. Дополняется обследование рентгеном, УЗИ и МРТ лимфоузлов.

Для парапротеинемических гемобластозов важны анализы крови и мочи, в том числе выявление специфических белков, МРТ или КТ, УЗИ брюшной полости и почек.

Особенности лечения рака крови

При лечении рака крови применяют различные методы, имеющие достаточно высокую эффективность. Показаны:

1. Оперативное лечение для некоторых видов рака.
2. Химиотерапия.
3. Пересадка стволовых клеток костного мозга.
4. Лучевые методы лечения.
5. Паллиативное лечение (переливания крови, эритроцитов, тромбоцитов).

При химиотерапии вводят препараты, подавляющие рост аномальных клеток, на фоне массовой гибели клеток проводится переливание крови, чтобы восполнить нехватку собственных клеток. Пересадка костного мозга от совместимого донора помогает восстановить синтез нормальных клеток крови, нормализует показатели. Облучение показано перед операцией по трансплантации костного мозга, чтобы полностью подавить активность раковых клеток. Операции применяются для удаления пораженной селезенки или лимфоузлов.

Лечение гемобластозов сопровождается побочными эффектами, поэтому необходимо проведение поддерживающей, симптоматической терапии и длительный курс реабилитации.

Прогнозы

Во многом прогнозы зависят от типа рака крови и его стадии, имеющейся сопутствующей патологии и возраста пациента. У детей при лимфобластных лейкозах пятилетняя выживаемость составляет до 90 %, среди взрослых – около 40 %.

При миелобластных формах выживаемость детей – до 70 %, пожилых людей – до 12 %.

Наиболее высоки проценты выживаемости при хронических лимфолейкозах, они достигают 50-80 %, и миелолейкозах – до 90 %. Но если развиваются бластные кризы, прогнозы в отношении выживаемости неблагоприятны.

Источники:

1. Г.С. Тумян. Злокачественные лимфомы // Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика, 2009, с.92-97.
2. О.Ю. Баранова. Острые лейкозы // Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика, 2012.
3. А.А. Майборода. К вопросу о диагностике онкологических заболеваний // Сибирский медицинский журнал, 2015, №2, с.128-134.
4. Taylor J, Xiao W, Abdel-Wahab O. Diagnosis and classification of hematologic malignancies on the basis of genetics // Blood. 2017 Jul 27;130(4):410-423. doi: 10.1182/blood-2017-02-734541. Epub 2017 Jun 9.
5. Godley LA, Shimamura . Genetic predisposition to hematologic malignancies: management and surveillance // Blood. 2017 Jul 27;130(4):424-432. doi: 10.1182/blood-2017-02-735290. Epub 2017 Jun 9.

Информация в статье предоставлена в справочных целях и не заменяет консультации квалифицированного специалиста. Не занимайтесь самолечением! При первых признаках заболевания необходимо обратиться к врачу.

Заболевания системы крови — виды, диагностика и лечение |

Кровь представляет собой жидкую ткань организма человека, которая состоит из жидкой части – плазма и форменных элементов – эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Большинство патологических состояний развиваются вследствие неправильного развития форменных элементов в красном костном мозгу. Врач гематолог в ходе консультации, дополнительного лабораторного исследования, определяет, какой именно росток кроветворения приводит к патологическому процессу. Затем он назначает соответствующее адекватное лечение.

Основные виды гематологических заболеваний

В зависимости от того, какая часть системы кроветворения поражена, выделяют такие виды патологий:

• Патология эритроцитарного ростка – анемии (малокровие, вследствие снижения количества эритроцитов), эритремия (патологическое увеличение количества красных кровяных телец), изменения формы и размера эритроцитов (анизоцитоз при серпновидноклеточной анемии).
• Патологический процесс лейкоцитарного ростка – лейкоцитопения (уменьшение лейкоцитов, вследствие воздействия различных повреждающих факторов), лейкоз (опухолевое заболевание, при котором происходит неконтролируемое развитие дефектных, патологических форм лейкоцитов), нарушение соотношения основных видов лейкоцитов.
• Нарушения созревания тромбоцитов – тромбоцитопения (уменьшение их количества под действием различных причинных факторов), нарушение функциональной активности тромбоцитов, приводящее к развитию нарушения процесса свертывания, мелких кровоизлияний.

Самым грозным заболеванием является лейкоз (рак крови, белокровие, лейкемия), эта патология требует ранней диагностики, начала адекватного лечения. В тяжелых случаях, при неэффективности химиотерапии (применение препаратов, подавляющих рост опухолевых клеток) выполняется трансплантация (пересадка) красного костного мозга. Очень часто такая патология бывает врожденной, поэтому гематолог при беременности может определять изменения у плода, затем после рождения ребенка, детский врач определяется с дальнейшей диагностикой и лечением. При диагнозе тяжелой патологии на сроке беременности до 12 недель, становится вопрос о ее искусственном прерывании по медицинским показаниям.

Диагностика

Консультация гематолога, на основании жалоб, характерных клинических проявлений заболевания, помогает определиться с дальнейшей лечебно-диагностической тактикой. Гематолог в Ростове-на-Дону проводит диагностику патологии с помощью нескольких основных методик лабораторного исследования:

• Клиническое исследование крови – позволяет определиться с общими нарушениями, выполняется подсчет форменных элементов, определение уровня гемоглобина (белок, отвечающий за транспорт кислорода).
• Лейкоцитарная формула – определение соотношения различных видов лейкоцитов (нейтрофилы, моноциты, эозинофилы, лимфоциты) к их общему числу. С помощью этого исследования есть возможность предварительно оценить состояние лейкоцитарного ростка кроветворения. Дополнительно может проводится подсчет тромбоцитов в исследуемом мазке.
• Исследование костного мозга – для его проведения проводится пункция (прокол) специальной иглой грудины и взятие небольшого количества красного костного мозга, который затем исследуется, определяется количество и соотношение дозревающих форменных элементов. Это основной метод диагностики, позволяющий определить патологию.
• Биохимический анализ – в плазме крови определяются специфические вещества (маркеры), которые указывают на характер патологического процесса.

Для дополнительного определения структурных изменений в организме проводится инструментальное исследование – рентгенография, УЗИ, компьютерная или магнитно-резонансная томография.

Лечение

Терапия заболеваний крови является консервативной, которая применяет различные лекарственные средства и компоненты крови для переливания. Консультация гематолога на этапе лечения позволяет контролировать его эффективность.

О заболеваниях крови с доктором Марикен Росс | Regionaalhaigla

О заболеваниях крови с доктором Марикен Росс

29.05.2020

В новом эпизоде мы беседуем с заведующей и главным врачом центра гематологии доктором Марикен Росс.

Что представляют собой заболевания крови, насколько они распространены и каковы прогнозы?

В целом заболевания крови можно разделить на две группы: опухолевые, или онкологические, и доброкачественные диагнозы. К последним относятся нарушения функции или репродукции клеток, например нарушение свертываемости крови.

Гематологические заболевания обычны редки. Хотя в качестве сопутствующих их может быть довольно много, частота отдельных таких заболеваний не больше, чем редких. 

Какие группы риска наиболее подвержены заболеваниям крови?

В случае опухолевого заболевания крови риск повышается с возрастом. В то же время есть отдельные заболевания, которые чаще встречаются у детей и молодежи. Таким образом, нельзя с уверенностью говорить, что заболевания крови являются болезнью лишь пожилых людей, хотя их больше.

Какие заболевания крови – онкологические?

В принципе, их две группы: лейкемия, или рак крови, и лимфома, или рак лимфатических узлов. В обеих группах есть очень агрессивные формы и варианты со спокойным хроническим течением, которое не очень мешает жить.

Как человеку понять, что он болен раком крови, и с какими симптомами ему следует обращаться к врачу?

Этот вопрос нам часто задают, и, к сожалению, на него нет определенного ответа, потому что заболевания крови не сопровождаются какими-то конкретными, специфическими жалобами. Симптомы варьируются: кто-то немного утомлен, кто-то потеет по ночам, у кого-то повышается температура. Но такие проблемы могут быть у каждого.

Если же это случай лейкемии или лимфомы в острой форме, то изменения самочувствия происходят относительно быстро, в зависимости от того, что не так с кровью. В случае лимфомы прежде всего появляются заметные узлы, которые человек сам чувствует. Лейкемия, например, может приводить к тяжелой анемии, т.е. дефициту красных кровяных телец, вызывать одышку и усталость. Из-за ослабления иммунитета может подняться температура и возникнуть проблемы со свертываемостью крови. Это чрезвычайные ситуации, заставляющие человека обратиться к врачу.

Можно ли обнаружить заболевания крови в ходе рутинного анализа крови?

Значительное число пациентов с хронической лейкемией как раз и попадает к нам по результатам рутинного анализа крови, а не с жалобами. Если анализы показывают повышенное количество определенного типа клеток, это может быть признаком хронического заболевания крови или опухолевого заболевания.

С точки зрения скрининга, следует ли рекомендовать людям регулярно делать анализ крови?

В качестве скринингового теста мы не будем его определять и в будущем, но я рекомендую время от времени делать обычный анализ крови. Стоит ходить к врачу по гигиене труда, на гинекологические обследования, к семейному врачу. Обычные действия, которым нужно следовать. С возрастом риски всех видов болезней также возрастают, и по крайней мере раз в два-три года стоит показываться семейному врачу, который, в свою очередь, решает, нужен ли и какой анализ крови.

По поводу большинства онкологических заболеваний говорят, что благодаря медицинским достижениям многие диагнозы поддаются лечению, и продолжительность жизни растет. Как это отражается на заболеваниях крови?

С заболеваниями крови происходит то же самое, и я осмелюсь сказать, что даже несколько активнее, потому что от онкологических заболеваний крови со временем стало удаваться излечивать лучше, чем от онкологических. К сожалению, есть группа болезней, от которых мы не можем и в ближайшее время не сможем вылечить. Но есть и истории успеха. Один из ярких примеров – миелоидный лейкоз, который в прошлом почти всегда заканчивался смертью.

Благодаря прорыву в медицине, что нашло отражении и в эстонских СМИ, на рынке появились первые целевые пероральные лекарства. В Эстонию, например, пришел Glivec, который оказался чудо-средством. Добавились и аналогичные препараты. Пациенты принимают дома таблетки и живут десятилетиями без серьезных проблем со здоровьем. Хотя мы не можем вылечить это заболевание полностью, с ним легче жить, чем с каким-нибудь другим.

Если же говорить о заболеваниях, которые мы можем вылечить, то здесь играет роль возраст и состояние пациента, в котором он к нам поступает. Так или иначе, вылечить молодого человека без сопутствующих заболеваний легче. Например, при лимфоме Ходжкина вероятность выздоровления у молодых пациентов составляет 85–90%, в то время как в других случаях куративный, или оздоровительный эффект, – 50–60%.

В каких случаях необходима пересадка костного мозга?

Пересадку костного мозга можно разделить на две категории. Первая – это аутологичная трансплантация, при которой клетки забираются у самого пациента, замораживаются и позже размораживаются для трансплантации. Аутологичная трансплантация проводится и у нас, и в Клинике Тартуского университета. Во втором случае собственные клетки пациента не помогают, и мы должны обратиться к донору. Этим занимается только Клиника Тартуского университета.

В Эстонии гораздо больше трансплантаций собственных клеток, чем трансплантаций от донора. В прошлом году процедура была проведена 43 пациентам, у большинства из которых были заболевания крови, но добавились и другие показания. Например, мы пересадили собственные клетки пациенту с ревматологическим заболеванием и другому пациенту с рассеянным склерозом. Ожидается, что в ближайшие годы эта процедура будет применяться все шире.

При многих пересадках органов донор орган утрачивает, но не при пересадке костного мозга. Какие риски может нести с собой трансплантация костного мозга или она может быть так же распространена, как донорство крови?

Я определенно призываю всех подумать о том, чтобы по возможности через центры сдачи крови присоединиться к Всемирному регистру доноров костного мозга, с которым мы связаны через Финский Красный Крест.

На самом деле процедура не страшная, потому что, действительно, в отличие от донорства органов, ничего безвозвратно не забирается. Сегодня мы берем стволовые клетки, которые необходимы для кроветворения, из крови. Когда мы начинали проводить эту процедуру, то клетки забирались из костного мозга. Основным местом кроветворения у взрослого человека является таз, гребни костей бедра. Мы регулярно выполняем эту процедуру пациентам, нуждающимся в биопсии костного мозга по диагностическим причинам. Это немного неприятная процедура под местной анестезией, когда в кости малого таза делается несколько отверстий и костный мозг забирается механически. Для восстановления необходимо принимать витамины и железо, потому что кроветворение ослаблено и нуждается в поддержке.

Если же говорить о наиболее распространенном методе сбора необходимых клеток из периферической крови, то это совсем не страшно. Донор должен дома сделать инъекцию, которая будет продвигать необходимые клетки из костного мозга в кровь, и, когда их станет достаточно, ему введут катетер для афереза. Он побольше канюли и вставляется в большой кровеносный сосуд для подключения донора к аппарату, через который пропускается кровь и в котором по одной отбираются необходимые клетки. Остальная кровь возвращается донору, и единственное, что остается после процедуры, – это небольшой след от укола и усталость, которая пройдет через пару дней. Ничего другого процедура не предусматривает, и нет никаких рисков для вашего собственного костного мозга или угрозы серьезного истощения кроветворения.

Вы упомянули о международной сети. Находят ли клетки жителей Эстонии применение в других странах и наоборот?

Так оно и есть. Мы никогда не смогли бы удовлетворить потребности нашей страны силами только наших собственных доноров, то же самое относится и к другим странам. Очень большие страны могут похвастаться наличием большой доли внутренних доноров, но они также зависят от генотипов и регистров других стран. Это, безусловно, глобальное сотрудничество, а не внутренняя деятельность. 

Кровь можно сдавать довольно часто. Есть ли ограничения при донорстве костного мозга, как часто это можно делать, и существуют ли у вас требования к возрасту, здоровью и массе тела донора?

Да, у нас тоже, как и к донорам органов, существуют строгие требования. Донор проходит полное медицинское обследование по поводу опухолевых, ревматологических и инфекционных заболеваний. Он должен быть абсолютно здоров, чтобы отдать клетки и не подвергать опасности здоровье пациента- реципиента. Есть и возрастные требования. 

Генетический профиль подходящих доноров фиксируется в регистре, а совместимость с реципиентом по группе крови не имеет значения. Чтобы избежать отторжения, важен одинаковый генетический профиль крови.

В случае донорства органов пациентам приходится ждать довольно долго. Какова очередь на получение донорского костного мозга?

Очереди у нас как таковой нет. Необходимость в донорской трансплантации возникает, как правило, у пациентов с острым лейкозом. Такой диагноз требует незамедлительных действий, потому что болезнь недолго удается удерживать под контролем, а трансплантация эффективна только на стабильной стадии. Таким образом, с момента постановки диагноза у нас есть два-три месяца. Если к нам поступает пациент с острым лейкозом, которому в рамках плана лечения необходима пересадка клеток крови от донора, мы немедленно отправляем его анализы крови с первым курсом лечения в Тарту. Там определяется профиль его кровяных клеток, и пациент там же отправляется на консультацию. Параллельно с лечением начинается поиск донора, и скорость его нахождения зависит от сложности генетического профиля пациента. Обычно ответ приходит за два месяца, и мы успеваем провести пациенту первый курс лечения, увидеть его эффективность и переносимость. Если эффект хороший и донор найден, мы через два-три месяца приступаем к пересадке. Так что речь не идет о таком долгом ожидании, как при пересадке органов. 

Существуют ли генетические или связанные с образом жизни факторы риска, способствующие развитию рака крови? Когда-то в СМИ говорили, что радиация вызывает рак крови, и те, кто участвовал в ликвидации аварии в Чернобыле, имеют более высокую вероятность заболеть.

Такие разговоры были. Мы точно знаем, что пациенты, у которых уже есть опухоль и которые получили лучевую терапию, имеют более высокий риск развития заболевания крови, прежде всего лейкемии. Особенно в случае, если облучение захватило те кости, в которых вырабатываются клетки крови, например кости таза. И пройденная ранее химиотерапия может в более позднем возрасте способствовать заболеванию крови.

О Чернобыле много говорили, но, насколько мне известно, в Эстонии не смогли доказать, что после аварии возросло число заболеваний крови. Тем не менее, другие страны тоже проводили исследования, и некоторые взаимосвязи были выявлены. В частности, люди, пережившие катастрофу на 10–12 лет, имели высокий риск развития хронического лейкоза. В настоящее время мы не знаем, ограничивается ли эта связь одним заболеванием или могут быть и другие.

Существует ли также генетический риск, то есть ли связь с заболеваниями близких родственников?

Не у всех. У части гематологических заболеваний таких связей нет. Однако существует генетическая связь у отдельных заболеваний, например у лимфомы Ходжкина, при которой у братьев и сестер пациента риск по сравнению с общей популяцией повышен. Однако, учитывая, что в Эстонии ежегодно диагностируется с десяток лимфом Ходжкина, риск для населения в целом незначителен. И даже если мы увеличим этот риск в 1,5 раза, то для братьев и сестер, тем не менее, это небольшая вероятность.

В целом, однако, гематологические заболевания не имеют такой связи, в отличие, например, от рака молочной железы, где семейные связи очень четко прослеживаются.

Считается, что лишний вес, курение и алкоголь во многом способствуют образованию опухолей. Есть ли такая связь у болезней крови?

Не в такой степени, как при онкологических заболеваниях, когда курение повышает риск развития рака легких, а солярий увеличивает риск развития рака кожи. У заболеваний системы кроветворения такого связующего фактора нет. В целом, однако, стоит иметь в виду, что, чем меньше сопутствующих заболеваний и чем лучше общее состояние, тем эффективнее мы можем помочь. В отличие от онкологических заболеваний, здесь хирурги не могут ничего вырезать, и важно общее состояние.

Саркастически можно сказать, что ВИЧ как заболевание образа жизни – вот значительный фактор риска появления лимфомы. Из-за нашего эпидемиологического статуса по ВИЧ мы в Эстонии это волей-неволей видим.

Есть ли что-то профилактическое, что человек может сделать, чтобы предотвратить новообразования в крови и вообще улучшить общее состояние крови? Может быть, что-то специфическое съесть?

Обычно мы, если необходимо, прописываем и восполняем ресурсы витамина В12, фолиевой кислоты и железа. Если мы диагностируем дефицит витамина В12, обычно это расстройство всасывания, которое вызывает необходимость в последующем восполнении. Дефицит фолиевой кислоты и железа зависит от диеты или других сопутствующих проблем.

Часто мы видим женщин с тяжелой железодефицитной анемией, нуждающихся в железозамещающей терапии, особенно на фоне тяжелых менструаций. Эволюционно женщины были или беременны, или кормили грудью, и менструации не были частым гостем. На нынешнем этапе эволюции, когда менструация затягивается и цикл сокращается, кровопотеря довольно высока, и некоторым может требоваться восполнение дефицита железа практически до менопаузы. Это современная проблема, и ее необходимо решать осознанно.

Заболевания крови | Благотворительный фонд «Здоровье и будущее детей»

1. Лейкоз

Лейкоз – это группа злокачественных заболеваний крови, характеризующаяся безудержным размножением незрелых лейкоцитов (бластов) и трансформацией кроветворной системы человека. При этом происходит замещение нормальных клеток кровеносной системы на бластные клетки. В результате развивается дефицит клеток крови (цитопения), впоследствии распространяющаяся на весь организм (метастазирование) и ведущее к нарушению функционирования органов.

Причины возникновения лейкоза до конца не ясны. К факторам риска врачи относят: радиационную загрязненность, употребление наркотических веществ, контакт с некоторыми химическими веществами (обычно характерно для взрослых), угнетение иммунной системы (например, про трансплантации органов), наследственность.

Лейкоз – это наиболее часто встречающееся злокачественное заболевание у детей, оно составляет ок. 30% от общего количества детских онкологических заболеваний.

Лейкоз бывает острым (быстро прогрессирующим) и хроническим (медленно прогрессирующим).

У детей практически всегда диагностируется Острый лейкоз. В свою очередь острый лейкоз бывает нескольких видов.

Лимфобластный (ОЛЛ)

Наиболее часто встречающийся вид лейкоза у детей. Развивается из незрелых лимфоцитов костного мозга. Бласты начинают стремительно размножаться. Они скапливаются в лимфатических узлах и селезенке, препятствуя образованию и нормальной работе обычных кровяных клеток. Часто начинается с симптомов обычного ОРВИ: повышение температуры, усталость, болезненность лимфатических узлов, быстрая утомляемость.

Выживаемость при ОЛЛ составляет ок. 75% детей.

Миелобластный (ОМЛ)

Развивается из незрелых миелобластов, монобластов, эритробластов.

Этот вариант лейкоза у детей встречается реже. Ему присущи острое начало и быстрое развитие клинических симптомов. Часто отмечается лихорадка, боли в костях. Часто возникают язвенно-некротические поражения слизистой оболочки полости рта, пищевода, кишечника, признаки общей интоксикации. Обычно увеличены в размерах селезенка, лимфатические узлы, печень.

Прогноз по ОМЛ хуже, чем при ОЛЛ. Выживаемость составляет ок. 60%. Наиболее высокая вероятность стойкой ремиссии у детей от 1 года до 12 лет. Дети до года и подростки попадают в группу высокого риска.

К сожалению, не всегда удается добиться стойкой ремиссии пациента. При каждом рецидиве болезни шансы на успех уменьшаются. И тогда, зачастую единственным выходом является трансплантация костного мозга (ТКМ) от родственного или неродственного донора.

2. Апластическая анемия

Это заболевание, при котором костный мозг пациента перестает вырабатывать достаточное количество всех клеток крови. Заболевание редкое, оно диагностируется у 2-6 человек на миллион жителей. Анемией болеют и взрослые и дети. Причины возникновения неизвестны. Признаки заболевания: бледность кожных покровов, слабость, повышенная кровоточивость, плохо поддающиеся лечению инфекционные заболевания.

Лечение АА заключается в проведении иммуносупресивной терапии, т. е. в подавлении иммунной системы, атакующей клетки костного мозга. Без лечения больные тяжелыми формами апластической анемии погибают в течение нескольких месяцев. Однако при современном адекватном лечении прогноз достаточно хороший.

Диагностика заболеваний крови, гематологические исследования — Цены в Беларуси

Гематология – это раздел медицины, изучающий кровь, органы кроветворения и заболевания крови. К большому сожалению, процент заболеваний крови увеличился в последние годы.

Современные методы, применяемые в Республиканском центре гематологии и пересадки костного мозга, позволяют провести комплексное обследование пациентов, страдающих заболеваниями крови.

Поскольку кровь состоит из плазмы крови и форменных элементов крови, то заболевания крови могут быть вызваны: а) изменениями свойств плазмы крови; б) нарушением функции клеток крови, спровоцированных патологическим изменением их количества и/или строения. Очевидно, что заболевания крови крайне разнородны, поэтому их диагностика требует от врачей высокого профессионализма.

Методы диагностики заболеваний системы крови

Анализ информации о пациенте и развитии его болезни начинается со сбора анамнеза, а по сути – с общения врача с человеком, обратившимся за помощью.

Анамнез

Для постановки предварительного диагноза врачу необходимо расспросить пациента о жалобах на самочувствие, об образе жизни и перенесенных болезнях.

Наиболее часто при болезнях крови пациенты жалуются на слабость, нехватку воздуха, повышение температуры, потерю аппетита, неприятные ощущения в области головы и сердца. Это может сопровождаться бледностью кожи, обмороками, болями в костях, частыми инфекциями, отмечается кровоточивость, нарушение работы внутренних органов. Врач также выясняет, есть ли отягощенная наследственность, какие препараты и методы лечения применялись прежде, интересуется характером питания, профессиональной деятельности и т. д. Осматривает кожу и слизистые оболочки. Осуществляет пальпацию лимфатических узлов, селезенки и печени.

Гематологические исследования

Гематологические исследования – это наиболее точный метод диагностики заболеваний крови. Комплекс исследований, как правило, включает:

• Общий (или клинический) анализ крови, включая лейкоцитарную формулу Проводится забор венозной крови. Осуществляется количественный подсчет и описание морфологических особенностей форменных элементов крови: эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Результаты исследования не могут быть сформулированы односложно. Но для пациента важно понимать, что от скрупулезности исследователя зависит точность диагноза, а, следовательно, и выбор схемы лечения. Поэтому трактовать результаты анализа могут лишь специалисты. А для примера укажем, что, допустим, низкий уровень эритроцитов (а, значит, и гемоглобина) часто указывает на развитие одного из видов анемий. А повышенный уровень эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов может свидетельствовать о лейкозе или лимфоме, виды которых тоже не исчерпываются коротким списком.
• Оценка гемолиза.
  Это оценка локализации и причин разрушения эритроцитов. Различают физиологический гемолиз (норма) и патологический гемолиз, который характерен, например, для гемолитических анемий.
• Оценка динамики свертывания крови
  Это исследование всех фаз свертывания крови необходимо для уточнения причин кровотечений, а также для оценки способности крови к образованию сгустков – тромбов.
• Миелограмма костного мозга
  Под местной анестезией берется пункция костного мозга, мазок изучается под микроскопом. Оценивается состояние кроветворения, поражение костного мозга. Миелограмма позволяет выявить лейкозные инфильтраты, раковые метастазы и другие атипичные структуры.
  Помимо названных гематологических исследований, могут быть назначены рентгенография, сцинтиграфия, компьютерная томография, УЗИ и др. виды исследований, которые помогут в диагностике заболеваний крови.

Диагностика заболеваний крови в Беларуси

В Республиканском центре гематологии и пересадки костного мозга используется современная, высокоточная модель гематологического анализатора – это сложная аналитическая система, позволяющая свести к минимуму влияние человеческого фактора на результаты анализа. Она идеально подходит не только для скрининговых исследований, но и для динамического наблюдения за состоянием крови пациентов.

В нашем центре используются самые современные методы диагностики заболеваний крови:

• проточная цитофлуориметрия;
• цитогенетическое исследование клеток костного мозга с использованием FISH;
• молекулярно-генетические исследования.

Впрочем, необходимо подчеркнуть, что полностью заменить человека при гематологических исследованиях невозможно. Опытный врач лабораторной диагностики с помощью высококачественного микроскопа контролирует результаты исследований. Также очень важно, что расшифровкой результатов занимаются исключительно высококвалифицированные специалисты – от их работы зависит выбор схемы лечения, подходящей конкретному пациенту.

Заболевания гематологии — причины, симптомы и лечение

Болезни крови считаются одними из самых агрессивных: они характеризуются быстрым развитием и течением, поэтому их лечение часто непростое и длительное, требует оперативных мер для сохранения жизни. Каковы симптомы патологий и можно ли предупредить их развитие, рассказали специалисты Медицинского центра «Молекула».

Заболевания крови: виды и этиология

Болезни гематологии объединяют нарушения, причиной которых является нарушения химического состава крови. Измененный состав крови может быть обусловлен как наследственными, генетическими факторами, так и внешним влиянием окружающей среды.

Общее понятие анемии объединяет заболевания, при которых понижается гемоглобин в крови. При наследственных пороках анемии неизлечимы. А вот гемолитические анемии, возникшие в результате негативного воздействия внешних факторов, могут корректироваться с помощью приема препаратов.

Отдельного внимания специалистов требует лечение рака крови. Онкологические болезни крови невозможно выявить на профосмотре: диагностика выполняется на основании анализов. Механизм развития лейкоза запускает поражение костного мозга, после чего меняется и структура крови. А вот лимфомы характеризуются измененным строением и работой лимфоцитов, а потому патологические нарушения в костном мозгу возникают уже на поздней стадии заболевания.

Лечение острых лейкозов

Острый лейкоз – злокачественное нарушение в системе кроветворения. В основе болезни – возникновение бластных клеток. Они инфильтруют костный мозг, подавляя здоровые клетки. В результате угнетается функция кроветворения, также может происходить бластная инфильтрация внутренних органов. Признаки:

• Бледность;
• Вялость;
• Одышка.

Лечение острых лейкозов предполагает трансфузию тромбоцитов, эритроцитов, плазмы, а также химиотерапию для остановки деления бластных клеток.

Хронический лимфолейкоз

Лечение хронического лимфолейкоза в большинстве случаев требуется взрослым пациентам. Патологический процесс характеризуется злокачественной трансформацией CD5-положительных В-клеток, что в дальнейшем может привести к лимфоме. Симптомы также неспецифичные: потеря веса, анорексия, лихорадка, ночная потливость и т.д.

Тромбоцитопения

Под тромбоцитопенией подразумевается состояние, при котором количество тромбоцитов в крови снижено. Несмотря на нормальное общее состояние, тромбоцитопения опасна внутренними кровотечениями, в том числе и кровоизлияниями в мозг. Запускают нарушения свертываемости крови аллергические реакции на препараты, проблемы с иммунитетом при переливаниях крови и т.д. Лечение тромбоцитопении имеет выжидательный характер (при легкой форме) или может включать прием препаратов в комплексе с ограничениями двигательной активности.

Профилактика болезней крови

Говорить о профилактике наследственных гематологических нарушений не приходится, но уменьшить риски появления приобретенных заболеваний крови все же можно. Предупредительные мероприятия включают:

• Здоровый образ жизни;
• Сбалансированное питание;
• Прием необходимых витаминов и микроэлементов;
• Ограничение воздействия химических веществ на организм;
• Регулярная профилактическая сдача общих и специальных анализов;
• Лечение дефицита железа при выявленных показателях в анализах.

Внимание к своему здоровью и правильный образ жизни позволит существенно снизить риски гематологических заболеваний. А при появлении симптомов стоит обратиться к гематологу: в Медицинском центре «Молекула» прием ведет опытный специалист в Харькове.

Порфирия | NIDDK

На этой странице:

Что такое порфирии?

Порфирии — редкие заболевания, поражающие главным образом кожу или нервную систему. Эти расстройства обычно передаются по наследству, то есть вызваны генными мутациями, передаваемыми от родителей к детям.

Если у вас порфирия, клетки не могут превратить химические вещества в вашем организме, называемые порфиринами и предшественниками порфиринов, в гем, вещество, придающее крови красный цвет. Когда эти химические вещества накапливаются в вашем теле, они вызывают болезнь.В зависимости от типа порфирии, порфирины или их предшественники могут накапливаться в печени или костном мозге. Костный мозг — это губчатая ткань в большинстве ваших костей.

Какие виды порфирии?

Эксперты часто делят порфирии на две группы — острые порфирии и кожные порфирии — в зависимости от того, поражают ли они в первую очередь нервную систему или кожу.

Острые порфирии

Четыре типа острой порфирии поражают нервную систему.Два из этих типов также могут повлиять на кожу. Симптомы острого порфирия развиваются в течение нескольких часов или дней и длятся дни или недели.

Таблица 1. Типы острой порфирии

Кожные порфирии

Четыре типа кожных порфирий поражают только кожу и вызывают хронические или продолжительные симптомы.У людей с кожной порфирией могут развиться кожные симптомы, такие как образование пузырей или боль, после того, как их кожа подвергнется воздействию солнечного света.

Таблица 2. Типы симпатичной порфирии

Насколько распространены порфирии?

Порфирии — редкие заболевания.Исследования показывают, что все типы порфирии в сочетании поражают менее 200000 человек в Соединенных Штатах. ¹

Наиболее распространенным типом острой порфирии является острая перемежающаяся порфирия.

Самым распространенным типом кожной порфирии — и наиболее распространенным типом порфирии в целом — является поздняя кожная порфирия, которой страдают от 5 до 10 из каждых 100 000 человек. ²

Самый распространенный тип порфирии у детей — кожная порфирия, называемая эритропоэтической протопорфирией. ³

Кто более подвержен порфирии?

Острая порфирия чаще встречается у женщин, чем у мужчин, и часто начинается у людей в возрасте от 15 до 45 лет. ⁴

Среди видов кожной порфирии поздняя кожная порфирия чаще всего развивается у людей старше 40 лет, обычно у мужчин. ² Симптомы других типов кожной порфирии часто проявляются в раннем детстве.

Каковы осложнения порфирии?

Различные типы порфирии могут вызывать разные осложнения.

Проблемы с печенью

Некоторые виды порфирии могут вызывать проблемы с печенью. Острая порфирия увеличивает вероятность развития рака печени. Поздняя кожная порфирия может повредить печень и увеличить вероятность развития цирроза и рака печени. У некоторых людей с протопорфирией также развивается повреждение печени и цирроз, и до 5 процентов людей с протопорфирией развивают печеночную недостаточность. ⁵

У людей с протопорфирией желчь переносит дополнительные порфирины из печени в желчный пузырь, что может привести к образованию желчных камней, состоящих из порфиринов.

Анемия

Два типа кожной порфирии, врожденная эритропоэтическая порфирия и, реже, гепатоэритропоэтическая порфирия, могут вызывать тяжелую анемию. Эти заболевания также могут вызывать увеличение селезенки, что может усугубить анемию.

Высокое кровяное давление и проблемы с почками

Люди с острой порфирией имеют повышенный шанс развития высокого кровяного давления и хронического заболевания почек, которое может привести к почечной недостаточности.

Каковы симптомы порфирии?

Острые порфирии

Симптомы острой порфирии могут быть легкими или тяжелыми, продолжаться несколько дней или недель.Время, когда возникают симптомы, называют приступами. Без раннего лечения симптомы приступа могут стать более серьезными и даже опасными для жизни. Симптомы могут включать:

• боль в животе, спине или руках и ногах
• симптомы со стороны пищеварения, такие как запор, тошнота и рвота
• психические изменения, такие как беспокойство, спутанность сознания, галлюцинации и судороги
• Проблемы с нервами, контролирующими движения, которые могут вызывать мышечную слабость, паралич и проблемы с дыханием
• симптомы мочеиспускания, такие как темная или красновато-коричневая моча, задержка мочи или недержание мочи
• волдыри на коже при воздействии солнечного света для людей с разнородной порфирией или наследственной копропорфирией

Симптомы острой порфирии могут включать сильную боль.
в брюшной полости, которая длится от нескольких часов до нескольких дней.

У большинства людей с острой порфирией бывает только один или несколько приступов в течение жизни. ⁶ Среди людей, у которых после одного приступа диагностирована острая порфирия, около 3-5 процентов будут иметь четыре или более приступов в год. ⁷

Факторы, которые могут увеличить вероятность возникновения острых приступов порфирии или усугубить приступы, включают женские половые гормоны, особенно прогестерон; определенные лекарства; пониженное потребление углеводов; употребление алкоголя; и курение.

Кожные порфирии

У людей с поздней кожной порфирией, врожденной эритропоэтической порфирией или гепатоэритропоэтической порфирией на участках кожи, подверженных воздействию солнечного света, могут развиваться такие симптомы, как

• блистеры
• хрупкая кожа, которая легко ранится и медленно заживает
• Инфекция волдырей или ран
• Рубцы или изменение цвета кожи

Протопорфирии — эритропоэтическая протопорфирия и Х-сцепленная протопорфирия — обычно не вызывают волдырей.Вместо этого на коже, подвергшейся воздействию солнечного света, могут развиться такие симптомы, как

.

• боль, жжение, покалывание или покалывание
• краснота
• отек

Что вызывает порфирии?

Большинство типов порфирии вызываются генными мутациями. Некоторые типы порфирии возникают в результате наследования генной мутации от одного родителя, в то время как другие типы возникают в результате наследования двух генных мутаций, по одной от каждого родителя.

У многих людей с генными мутациями острой порфирии болезнь никогда не развивается.У людей, у которых есть эти генные мутации, факторы, которые увеличивают вероятность развития острых приступов порфирии или усугубляют приступы, включают:

• женские половые гормоны, особенно прогестерон
• некоторые лекарства, включая гормональные противозачаточные средства и определенные типы антибиотиков, анестетиков и противосудорожных средств — лекарства, предназначенные для лечения судорог
• Пониженное потребление углеводов из-за голодания, диеты, болезни или бариатрической хирургии
• употребление алкоголя, особенно запоя, которое в Руководстве по питанию для американцев на 2015–2020 годы определяется как употребление четырех или более порций в течение примерно 2 часов для женщин и пяти или более порций в течение примерно 2 часов для мужчин
• курение

Самый распространенный тип порфирии, поздняя кожная порфирия, чаще всего приобретается, что означает, что причиной этого состояния могут быть факторы, отличные от унаследованных генов.Эти факторы могут включать

• Накопление железа в организме, которое может быть вызвано генными мутациями, которые могут привести к гемохроматозу
• употребление сильного алкоголя, которое в Диетических рекомендациях для американцев на 2015–2020 годы определяется как 15 или более порций в неделю для мужчин и 8 или более порций в неделю для женщин
• курение
• вирусных инфекций, таких как гепатит С и ВИЧ-инфекции
• принимает эстроген, который содержится в таких лекарствах, как противозачаточные таблетки и заместительная гормональная терапия

В некоторых случаях наследственная мутация гена играет роль в возникновении поздней кожной порфирии вместе с одним или несколькими факторами, перечисленными выше.

Как врачи диагностируют порфирии?

Ваш врач спросит о вашей истории болезни и симптомах и проведет медицинский осмотр. Если врач подозревает, что у вас может быть порфирия, он или она назначит анализы для диагностики заболевания.

Тесты на порфирию

Тесты на порфирию определяют количество порфиринов и предшественников порфиринов в крови, моче или стуле и используются для выявления порфирии и мониторинга заболевания. Чтобы определить, какой у вас тип порфирии, может потребоваться дополнительное обследование.

Генетические тесты

Генетические тесты проверяют генные мутации, вызывающие порфирии. Тест может помочь подтвердить диагноз и определить, какая у вас мутация гена.

Если у вас есть мутация, ваш врач может порекомендовать пройти тестирование на ту же мутацию у членов вашей семьи. Если вы или члены вашей семьи подумываете о генетическом тестировании, вы можете рассмотреть возможность генетического консультирования. Генетическое консультирование может помочь вам и вашей семье понять, как результаты анализов могут повлиять на вашу жизнь.

Как врачи лечат порфирии?

Лечение порфирии будет зависеть от того, какой у вас тип порфирии и насколько серьезны ваши симптомы.

Острые порфирии

Чаще всего врачи лечат приступы порфирии в стационаре. Лечение может включать в себя лекарства, которые обычно облегчают симптомы через 3 или 4 дня. ⁴

Чтобы предотвратить будущие приступы, ваш врач может порекомендовать

• избегать лекарств, небезопасных для людей с порфирией.Поговорите со своим врачом, прежде чем принимать какие-либо лекарства, отпускаемые без рецепта или по рецепту, диетические добавки, дополнительные или альтернативные лекарства, такие как лекарственные травы или ботанические препараты.
• придерживаться сбалансированной диеты и избегать голодания или экстремальных диет.
• отказ от курения.
• избегание сильного употребления алкоголя. Специалисты рекомендуют не более одного напитка в день для женщин и не более двух напитков в день для мужчин. ⁸
• лекарств, которые помогут снизить количество атак в будущем.Некоторые лекарства, назначаемые для уменьшения количества приступов, могут быть дорогостоящими. Поговорите со своим врачом о вашем страховом покрытии.

В редких случаях врачи могут порекомендовать пересадку печени. Врачи рекомендуют пересадку печени только в том случае, если у человека повторялись тяжелые приступы и другие методы лечения не помогли.

Если у вас острая порфирия, вызывающая кожные симптомы, лечение может включать защиту кожи от солнечного света.

Кожные порфирии

Если у вас кожная порфирия любого типа, ваш врач порекомендует меры по защите кожи от солнечного света.Врачи могут назначать разные методы лечения разных типов кожной порфирии.

• Врачи обычно лечат позднюю кожную порфирию либо с помощью флеботомии, которая обычно включает в себя забор крови каждые 2 недели до тех пор, пока уровень железа в организме не снизится, либо с помощью лекарств. ⁹ Во время лечения врачи назначат регулярные анализы крови для проверки уровня железа и порфирина.

  При лечении у большинства людей наступает ремиссия, то есть у них исчезают симптомы после того, как их кожа подвергается воздействию солнечного света, а уровень порфирина возвращается к норме.Чтобы помочь людям войти в ремиссию и остаться в ней, врачи также рекомендуют избегать или устранять факторы, которые могут вызвать позднюю кожную порфирию.

• При эритропоэтической протопорфирии врачи могут прописать лекарство, позволяющее больным с этим заболеванием проводить больше времени на солнечном свете без боли.
• Некоторым детям с врожденной эритропоэтической порфирией и тяжелыми симптомами врачи могут порекомендовать пересадку костного мозга с использованием здоровых стволовых клеток от донора.

Если у вас кожная порфирия любого типа, врач
рекомендовать меры по защите кожи от солнечных лучей.

Как врачи предотвращают и лечат осложнения порфирии?

В зависимости от типа порфирии ваш врач может порекомендовать меры по предотвращению или лечению осложнений.

Проблемы с печенью

При поздней кожной порфирии лечение болезни может помочь предотвратить проблемы с печенью.

Поздняя кожная порфирия и острая порфирия могут повысить риск развития рака печени.В зависимости от вашего риска ваш врач может порекомендовать анализы крови и ультразвук или другой тип визуализации для проверки на рак печени. Обнаружение рака на ранней стадии увеличивает шансы на его излечение.

Людям с протопорфирией врачи могут порекомендовать защищать печень, избегая употребления алкоголя и делая вакцины против гепатита А и гепатита В. Если протопорфирия приводит к печеночной недостаточности, вам может потребоваться пересадка печени. В некоторых случаях врачи могут также порекомендовать пересадку костного мозга, которая может вылечить протопорфирию и предотвратить повреждение новой печени.

Если протопорфирия приводит к образованию камней в желчном пузыре, лечение обычно включает операцию по удалению желчного пузыря.

Анемия

Людям с врожденной эритропоэтической порфирией или гепатоэритропоэтической порфирией, у которых развивается тяжелая анемия, может потребоваться лечение с помощью переливания крови. В некоторых случаях врачи также могут порекомендовать операцию по удалению увеличенной селезенки, которая может помочь в лечении анемии.

Высокое кровяное давление и проблемы с почками

Если у вас острая порфирия, врач может проверить наличие таких осложнений, как высокое кровяное давление и хроническое заболевание почек, которые могут привести к почечной недостаточности.Ваш врач может назначить лекарства для снижения артериального давления и порекомендовать меры по лечению хронического заболевания почек или методы лечения почечной недостаточности.

Как порфирии влияют на прием пищи, диету и питание?

Если у вас острая порфирия, ваш врач может порекомендовать сбалансированную диету, в которой от 60 до 70 процентов ваших калорий поступает из углеводов. ⁸ Снижение потребления углеводов и калорий, даже на короткое время, может вызвать острый приступ порфирии. Поговорите со своим врачом или диетологом, прежде чем менять свой рацион, чтобы попытаться похудеть.Они могут помочь вам спланировать безопасную диету для постепенного похудения.

Люди с кожными порфириями, которым необходимо избегать солнечного света, могут иметь более низкий уровень витамина D. Врачи могут порекомендовать добавки витамина D для лечения низкого уровня витамина D.

Клинические испытания порфирии

NIDDK проводит и поддерживает клинические испытания при многих заболеваниях и состояниях, включая заболевания печени. Испытания направлены на поиск новых способов предотвращения, обнаружения или лечения заболеваний и улучшения качества жизни.

Какие клинические испытания порфирии?

Клинические испытания — и другие виды клинических исследований — являются частью медицинских исследований, в которых участвуют такие люди, как вы. Когда вы добровольно принимаете участие в клиническом исследовании, вы помогаете врачам и исследователям больше узнать о болезнях и улучшить медицинское обслуживание людей в будущем.

Исследователи изучают многие аспекты порфирии, такие как новые методы лечения для предотвращения приступов острой порфирии или облегчения симптомов кожной порфирии.Узнайте, подходят ли вам клинические исследования.

Какие клинические исследования порфирии ищут участники?

Вы можете найти клинические исследования порфирии на сайте www.ClinicalTrials.gov. В дополнение к поиску исследований, финансируемых из федерального бюджета, вы можете расширить или сузить область поиска, включив в нее клинические исследования, проводимые отраслью, университетами и отдельными лицами; однако NIH не рассматривает эти исследования и не может гарантировать их безопасность. Прежде чем участвовать в клиническом исследовании, всегда консультируйтесь со своим врачом.

Как исследования, финансируемые NIDDK и NIH, способствуют пониманию порфирии?

NIDDK и NIH поддержали множество исследовательских проектов по изучению порфирии, в том числе Консорциум Porphyrias Сети клинических исследований редких заболеваний, инициативу Управления исследований редких заболеваний Национального центра развития трансляционных наук. Консорциум Porphyrias проводит исследования, чтобы углубить наше понимание порфирий и улучшить диагностику и лечение.

Список литературы

[1] Рамануджам В.С., Андерсон К.Э. Диагностика порфирии — часть 1: краткий обзор порфирии. Текущие протоколы в генетике человека . 2015; 86: 17.20.1–17.20.26. DOI: 10.1002 / 0471142905.hg1720s86

[2] Бисселл Д.М., Андерсон К.Е., Бонковски Х.Л. Порфирия. Медицинский журнал Новой Англии . 2017; 377 (9): 862–872. DOI: 10.1056 / NEJMra1608634

[3] Балвани М., Блумер Дж., Десник Р.; Консорциум Porphyrias спонсируемой NIH сети клинических исследований редких заболеваний.Эритропоэтическая протопорфирия, аутосомно-рецессивная. В: Адам М. П., Ардингер Х. Х., Пагон Р. А. и др., Ред. GeneReviews [Интернет]. Вашингтонский университет, Сиэтл; 1993–2020 гг. Обновлено 7 сентября 2017 г. По состоянию на 6 августа 2020 г. www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK100826

[4] Бисселл Д.М., Ван Б. Острая печеночная порфирия. Журнал клинической и трансляционной гепатологии . 2015; 3 (1): 17–26. DOI: 10.14218 / JCTH.2014.00039

[5] Balwani M, Naik H, Anderson KE, et al.Клиническая, биохимическая и генетическая характеристика североамериканских пациентов с эритропоэтической протопорфирией и х-сцепленной протопорфирией. Дерматология JAMA . 2017; 153 (8): 789–796. DOI: 10.1001 / jamadermatol.2017.1557

[6] Штейн П.Е., Бадминтон Миннесота, Рис округ Колумбия. Обновленный обзор острых порфирий. Британский гематологический журнал . 2017; 176 (4): 527–538. DOI: 10.1111 / bjh.14459

[7] Старейшина Г., Харпер П., Бадминтон М., Сандберг С., Дейбах Дж. Распространенность наследственных порфирий в Европе. Журнал наследственных метаболических заболеваний . 2013; 36 (5): 849–857. DOI: 10.1007 / s10545-012-9544-4

[8] Ван Б., Рудник С., Ценгия Б., Бонковски HL. Острые порфирии печени: обзор и недавние успехи. Гепатология Связь . 2018; 3 (2): 193–206. DOI: 10.1002 / hep4.1297

[9] Сингал АК. Поздняя кожная порфирия: недавнее обновление. Молекулярная генетика и метаболизм . 2019; 128 (3): 271–281. DOI: 10.1016 / j.ymgme.2019.01.004

Заболевания крови: типы, симптомы и причины

Заболевания крови — это состояния, которые влияют на способность крови функционировать правильно.Существует ряд различных типов, и симптомы зависят от типа. Однако некоторые общие симптомы включают необъяснимую усталость и потерю веса.

При большинстве заболеваний крови уменьшается количество клеток, белков, тромбоцитов или питательных веществ в крови или нарушается их функция. Большинство заболеваний крови вызываются мутациями в частях определенных генов и могут передаваться в семье.

Некоторые заболевания, лекарства и факторы образа жизни также могут вызывать развитие заболеваний крови.

Заболевание крови — это любое заболевание, которое влияет на одну или несколько частей крови, обычно препятствуя ее правильной работе.

Многие заболевания крови получили свое название от компонента крови, на который они влияют.

Следующие категории описывают заболевания крови, которые вызывают снижение компонентов крови или влияют на их функцию:

• анемия — если заболевание связано с эритроцитами
• лейкопения — если заболевание влияет на лейкоциты
• тромбоцитопения — если нарушение касается тромбоцитов

Категории заболеваний крови, которые увеличивают компоненты крови:

• эритроцитоз — если заболевание связано с эритроцитами
• лейкоцитоз — если заболевание влияет на лейкоциты
• тромбоцитемия или тромбоцитоз — если заболевание касается тромбоцитов

Белые кровяные тельца помогают организму бороться с инфекцией.Они начинают жизнь в костном мозге и развиваются в разные типы клеток, каждый из которых имеет свое иммунное назначение.

Основными типами являются:

• нейтрофилов, которые уничтожают бактерии и вирусы
• лимфоцитов, которые убивают вирусы и регулируют иммунную систему
• моноцитов или макрофагов, которые поедают мертвые или дезактивированные бактерии, вирусы и грибки
• базофилы и эозинофилы, которые помогают организму реагировать на аллергические реакции и помогают уничтожить паразитов

Некоторые нарушения лейкоцитов влияют на все различные типы лейкоцитов в крови, в то время как другие нарушения включают только один или два конкретных типа.Из пяти типов лейкоцитов больше всего страдают нейтрофилы и лимфоциты.

Большинство нарушений лейкоцитов представляют собой рак или пролиферативные нарушения.

Пролиферативные расстройства связаны с быстрым увеличением количества лейкоцитов, циркулирующих в крови. В основном это происходит из-за инфекции, хотя иногда это может быть рак костного мозга.

Лейкопения возникает из-за уменьшения количества циркулирующих лейкоцитов.Лейкопения обычно возникает из-за:

• болезни
• инфекции
• воздействия токсинов
• определенных лекарств, таких как кортикостероиды или химиотерапевтические препараты
• генетических мутаций

Есть три основных типа рака крови, которые влияют на лейкоциты, и они включают следующее:

Лимфома

Лимфома — это тип рака, который возникает, когда лимфоциты изменяются и быстро размножаются. Существует два основных типа лимфомы: лимфома Ходжкина и неходжкинская лимфома.

По данным Американского онкологического общества, неходжкинская лимфома является одним из наиболее распространенных видов рака в Соединенных Штатах, составляя 4 процента всех раковых заболеваний. По оценкам, в 2018 году в США будет поставлено 74 680 диагнозов. 70 процентов людей, у которых диагностирована неходжкинская лимфома, живут не менее 5 лет после постановки диагноза.

Лимфома Ходжкина встречается гораздо реже, чем неходжкинская лимфома. Опять же, по данным Американского онкологического общества, около 8 500 человек в США.У С. было это заболевание в 2018 году. Из тех, у кого была диагностирована лимфома Ходжкина, 86 процентов доживут до 5 лет.

Лейкемии

Лейкемии включают накопление аномальных лейкоцитов в костном мозге, что препятствует его способности производить эритроциты и тромбоциты. Лейкозы могут быть острыми и быстро развиваться или хроническими, постепенно развивающимися.

По оценке Общества лейкемии и лимфомы, в 2018 году диагноз лейкемии поставят 60 300 человек.В период с 2007 по 2017 год около 63,7 процента американцев с диагнозом лейкемия прожили не менее 5 лет после того, как им поставили диагноз.

Миеломы

Миеломы связаны с накоплением плазматических клеток в костном мозге, что препятствует развитию и функционированию других клеток крови. Наиболее распространенным типом миеломы является множественная миелома, при которой аномальные плазматические клетки накапливаются или образуют опухоль во многих местах кости или костного мозга.

С 2008 по 2014 год около 50.По данным Национального института рака, 7 процентов людей с миеломой жили не менее 5 лет после постановки диагноза. В целом миеломы встречаются довольно редко. В 2018 году миеломы составляли лишь 1,8 процента всех впервые выявленных случаев рака.

Лечение и диагностика

Врач обычно диагностирует лейкемии, лимфомы и миеломы, используя:

• медицинский осмотр и полную историю болезни
• анализы крови
• анализы мочи
• аспирацию костного мозга и биопсию
• люмбальную пункцию ( спинномозговая пункция), где врачи собирают спинномозговую жидкость для обследования
• визуализирующих тестов, таких как рентген, компьютерная томография или ПЭТ, МРТ и УЗИ

Рак клеток крови, который еще не вызывает симптомов, может не требовать лечения, кроме мониторинг.Врачи обычно лечат людей с агрессивным или активным раком крови, используя сочетание:

• химиотерапии
• лучевой терапии
• хирургии
• таргетной лекарственной терапии, то есть лекарств, которые помогают повысить эффективность химиотерапевтических препаратов или разрушить элементы раковых клеток.
• трансплантатов стволовых клеток, которые включают в себя инфузии, содержащие клетки костного мозга, способные образовывать клетки крови для пополнения разрушенных клеток

Анемии, при которых недостаточно эритроцитов или клетки не работают должным образом, относятся к наиболее частым заболеваниям крови.По данным Американского общества гематологов, анемия поражает более 3 миллионов американцев.

Наиболее распространенными типами являются:

• железодефицитная анемия — когда в организме не хватает железа или он не может его должным образом усваивать
• анемия при беременности — когда потребность в эритроцитах превышает нормальные
• витаминно-дефицитные анемии — обычно вызванные низким потреблением витамина B-12 и фолиевой кислоты с пищей
• ненаследственные гемолитические анемии — при которых эритроциты разрушаются и разрушаются в кровотоке ненормально, либо в результате травмы, болезнь или лекарства
• наследственные гемолитические анемии — когда эритроциты разрушаются или разрушаются быстрее, чем организм может их заменить
• апластические анемии — когда костный мозг перестает производить достаточно клеток крови

Лечение и диагноз

Если причина анемии не очевидна, например, травма или инфекция, или для оценки анемии, врач позвонит:

• провести медицинский осмотр
• просмотреть индивидуальный и семейный анамнез
• провести анализы крови, такие как общий анализ крови, подсчет ретикулоцитов и мазок периферической крови
• провести аспирацию костного мозга и биопсию

Лечение зависит от причины но обычно включает:

• переливание крови
• диетические изменения
• хирургическое вмешательство
• лекарства, которые стимулируют выработку костного мозга и новых эритроцитов

Общие расстройства тромбоцитов включают:

Гемофилия

Гемофилия является генетическим заболеванием, вызванным из-за отсутствия или нарушения факторов свертывания в крови человека.Люди с гемофилией кровоточат дольше или сильнее, как внешне, так и внутренне, чем люди без этого заболевания.

Гемофилия часто передается от родителей к их детям, но по оценкам Национального фонда гемофилии, примерно одна треть случаев заболевания развивается спонтанно. Гемофилия — одно из наиболее известных заболеваний крови, но оно все еще встречается довольно редко и развивается примерно у 1 из 5 000 живорожденных.

Болезнь фон Виллебранда

Это заболевание возникает, когда в организме отсутствует фактор фон Виллебранда (VWF), вещество, которое позволяет тромбоцитам слипаться и образовывать сгустки.Большинство случаев фон Виллебранда относительно легкие, и людям может потребоваться лечение только в случае травмы или хирургического вмешательства.

Хотя многие заболевания тромбоцитов связаны с уменьшением количества тромбоцитов, присутствующих в крови, или их функции, некоторые состояния могут вызывать избыток тромбоцитов.

Лечение и диагностика

Для диагностики и оценки состояния тромбоцитов большинство врачей проводят:

• медицинский осмотр
• анализ индивидуальной и семейной истории болезни
• анализы крови

Лечение нарушений свертывания крови обычно включает замену терапия, при которой врач дает пациенту инфузии, содержащие определенные факторы свертывания крови, которых у него нет.

Дополнительные методы лечения включают:

• десмопрессин — синтетический гормон, который способствует высвобождению фактора фон Виллебранда и фактора VIII
• антифибринолитических препаратов, которые помогают предотвратить разрушение тромбов
• противозачаточных препаратов — для сокращения обильных менструальных циклов

Дополнительные варианты лечения включают:

• переливание крови
• кортикостероиды для замедления разрушения тромбоцитов
• иммуноглобулины для блокирования иммунной системы
• хирургическое вмешательство по удалению селезенки в тяжелых случаях

Симптомы зависят от того, какая часть крови или органов влияет, а также тяжесть и степень состояния.

Однако большинство людей с серьезными заболеваниями крови, как правило, испытывают общее недомогание без видимой причины.

Признаки нарушений лейкоцитов включают:

• частые инфекции
• ран, которые не заживают или медленно заживают
• необъяснимое истощение
• необъяснимое снижение веса

Признаки нарушений красных кровяных телец включают:

• необъяснимое истощение
• одышка
• головокружение или бред
• учащенное сердцебиение
• мышечная слабость
• трудности с концентрацией внимания и запоминанием
• бледность

Признаки тромбоцитов и нарушений свертывания крови

раны или контролируемое кровотечение
• травмы, которые медленно заживают или продолжают открываться
• необъяснимые синяки или кожа, на которой легко появляются синяки
• необъяснимое кровотечение из носа, десен, желудочно-кишечного тракта или мочеполовой системы

Многие заболевания крови могут влиять на другой компонент s крови, включая лейкоциты, эритроциты и плазму.

Симптомы различаются в зависимости от типа заболевания крови, но большинство из них включают общее недомогание без видимой причины, необъяснимое истощение и необъяснимую потерю веса.

Лечение различается в зависимости от типа и тяжести состояния, но часто включает химиотерапию или лучевую терапию.

Заболевания крови: типы, симптомы и причины

Заболевания крови — это состояния, которые влияют на способность крови правильно функционировать.Существует ряд различных типов, и симптомы зависят от типа. Однако некоторые общие симптомы включают необъяснимую усталость и потерю веса.

При большинстве заболеваний крови уменьшается количество клеток, белков, тромбоцитов или питательных веществ в крови или нарушается их функция. Большинство заболеваний крови вызываются мутациями в частях определенных генов и могут передаваться в семье.

Некоторые заболевания, лекарства и факторы образа жизни также могут вызывать развитие заболеваний крови.

Заболевание крови — это любое заболевание, которое влияет на одну или несколько частей крови, обычно препятствуя ее правильной работе.

Многие заболевания крови получили свое название от компонента крови, на который они влияют.

Следующие категории описывают заболевания крови, которые вызывают снижение компонентов крови или влияют на их функцию:

• анемия — если заболевание связано с эритроцитами
• лейкопения — если заболевание влияет на лейкоциты
• тромбоцитопения — если нарушение касается тромбоцитов

Категории заболеваний крови, которые увеличивают компоненты крови:

• эритроцитоз — если заболевание связано с эритроцитами
• лейкоцитоз — если заболевание влияет на лейкоциты
• тромбоцитемия или тромбоцитоз — если заболевание касается тромбоцитов

Белые кровяные тельца помогают организму бороться с инфекцией.Они начинают жизнь в костном мозге и развиваются в разные типы клеток, каждый из которых имеет свое иммунное назначение.

Основными типами являются:

• нейтрофилов, которые уничтожают бактерии и вирусы
• лимфоцитов, которые убивают вирусы и регулируют иммунную систему
• моноцитов или макрофагов, которые поедают мертвые или дезактивированные бактерии, вирусы и грибки
• базофилы и эозинофилы, которые помогают организму реагировать на аллергические реакции и помогают уничтожить паразитов

Некоторые нарушения лейкоцитов влияют на все различные типы лейкоцитов в крови, в то время как другие нарушения включают только один или два конкретных типа.Из пяти типов лейкоцитов больше всего страдают нейтрофилы и лимфоциты.

Большинство нарушений лейкоцитов представляют собой рак или пролиферативные нарушения.

Пролиферативные расстройства связаны с быстрым увеличением количества лейкоцитов, циркулирующих в крови. В основном это происходит из-за инфекции, хотя иногда это может быть рак костного мозга.

Лейкопения возникает из-за уменьшения количества циркулирующих лейкоцитов.Лейкопения обычно возникает из-за:

• болезни
• инфекции
• воздействия токсинов
• определенных лекарств, таких как кортикостероиды или химиотерапевтические препараты
• генетических мутаций

Есть три основных типа рака крови, которые влияют на лейкоциты, и они включают следующее:

Лимфома

Лимфома — это тип рака, который возникает, когда лимфоциты изменяются и быстро размножаются. Существует два основных типа лимфомы: лимфома Ходжкина и неходжкинская лимфома.

По данным Американского онкологического общества, неходжкинская лимфома является одним из наиболее распространенных видов рака в Соединенных Штатах, составляя 4 процента всех раковых заболеваний. По оценкам, в 2018 году в США будет поставлено 74 680 диагнозов. 70 процентов людей, у которых диагностирована неходжкинская лимфома, живут не менее 5 лет после постановки диагноза.

Лимфома Ходжкина встречается гораздо реже, чем неходжкинская лимфома. Опять же, по данным Американского онкологического общества, около 8 500 человек в США.У С. было это заболевание в 2018 году. Из тех, у кого была диагностирована лимфома Ходжкина, 86 процентов доживут до 5 лет.

Лейкемии

Лейкемии включают накопление аномальных лейкоцитов в костном мозге, что препятствует его способности производить эритроциты и тромбоциты. Лейкозы могут быть острыми и быстро развиваться или хроническими, постепенно развивающимися.

По оценке Общества лейкемии и лимфомы, в 2018 году диагноз лейкемии поставят 60 300 человек.В период с 2007 по 2017 год около 63,7 процента американцев с диагнозом лейкемия прожили не менее 5 лет после того, как им поставили диагноз.

Миеломы

Миеломы связаны с накоплением плазматических клеток в костном мозге, что препятствует развитию и функционированию других клеток крови. Наиболее распространенным типом миеломы является множественная миелома, при которой аномальные плазматические клетки накапливаются или образуют опухоль во многих местах кости или костного мозга.

С 2008 по 2014 год около 50.По данным Национального института рака, 7 процентов людей с миеломой жили не менее 5 лет после постановки диагноза. В целом миеломы встречаются довольно редко. В 2018 году миеломы составляли лишь 1,8 процента всех впервые выявленных случаев рака.

Лечение и диагностика

Врач обычно диагностирует лейкемии, лимфомы и миеломы, используя:

• медицинский осмотр и полную историю болезни
• анализы крови
• анализы мочи
• аспирацию костного мозга и биопсию
• люмбальную пункцию ( спинномозговая пункция), где врачи собирают спинномозговую жидкость для обследования
• визуализирующих тестов, таких как рентген, компьютерная томография или ПЭТ, МРТ и УЗИ

Рак клеток крови, который еще не вызывает симптомов, может не требовать лечения, кроме мониторинг.Врачи обычно лечат людей с агрессивным или активным раком крови, используя сочетание:

• химиотерапии
• лучевой терапии
• хирургии
• таргетной лекарственной терапии, то есть лекарств, которые помогают повысить эффективность химиотерапевтических препаратов или разрушить элементы раковых клеток.
• трансплантатов стволовых клеток, которые включают в себя инфузии, содержащие клетки костного мозга, способные образовывать клетки крови для пополнения разрушенных клеток

Анемии, при которых недостаточно эритроцитов или клетки не работают должным образом, относятся к наиболее частым заболеваниям крови.По данным Американского общества гематологов, анемия поражает более 3 миллионов американцев.

Наиболее распространенными типами являются:

• железодефицитная анемия — когда в организме не хватает железа или он не может его должным образом усваивать
• анемия при беременности — когда потребность в эритроцитах превышает нормальные
• витаминно-дефицитные анемии — обычно вызванные низким потреблением витамина B-12 и фолиевой кислоты с пищей
• ненаследственные гемолитические анемии — при которых эритроциты разрушаются и разрушаются в кровотоке ненормально, либо в результате травмы, болезнь или лекарства
• наследственные гемолитические анемии — когда эритроциты разрушаются или разрушаются быстрее, чем организм может их заменить
• апластические анемии — когда костный мозг перестает производить достаточно клеток крови

Лечение и диагноз

Если причина анемии не очевидна, например, травма или инфекция, или для оценки анемии, врач позвонит:

• провести медицинский осмотр
• просмотреть индивидуальный и семейный анамнез
• провести анализы крови, такие как общий анализ крови, подсчет ретикулоцитов и мазок периферической крови
• провести аспирацию костного мозга и биопсию

Лечение зависит от причины но обычно включает:

• переливание крови
• диетические изменения
• хирургическое вмешательство
• лекарства, которые стимулируют выработку костного мозга и новых эритроцитов

Общие расстройства тромбоцитов включают:

Гемофилия

Гемофилия является генетическим заболеванием, вызванным из-за отсутствия или нарушения факторов свертывания в крови человека.Люди с гемофилией кровоточат дольше или сильнее, как внешне, так и внутренне, чем люди без этого заболевания.

Гемофилия часто передается от родителей к их детям, но по оценкам Национального фонда гемофилии, примерно одна треть случаев заболевания развивается спонтанно. Гемофилия — одно из наиболее известных заболеваний крови, но оно все еще встречается довольно редко и развивается примерно у 1 из 5 000 живорожденных.

Болезнь фон Виллебранда

Это заболевание возникает, когда в организме отсутствует фактор фон Виллебранда (VWF), вещество, которое позволяет тромбоцитам слипаться и образовывать сгустки.Большинство случаев фон Виллебранда относительно легкие, и людям может потребоваться лечение только в случае травмы или хирургического вмешательства.

Хотя многие заболевания тромбоцитов связаны с уменьшением количества тромбоцитов, присутствующих в крови, или их функции, некоторые состояния могут вызывать избыток тромбоцитов.

Лечение и диагностика

Для диагностики и оценки состояния тромбоцитов большинство врачей проводят:

• медицинский осмотр
• анализ индивидуальной и семейной истории болезни
• анализы крови

Лечение нарушений свертывания крови обычно включает замену терапия, при которой врач дает пациенту инфузии, содержащие определенные факторы свертывания крови, которых у него нет.

Дополнительные методы лечения включают:

• десмопрессин — синтетический гормон, который способствует высвобождению фактора фон Виллебранда и фактора VIII
• антифибринолитических препаратов, которые помогают предотвратить разрушение тромбов
• противозачаточных препаратов — для сокращения обильных менструальных циклов

Дополнительные варианты лечения включают:

• переливание крови
• кортикостероиды для замедления разрушения тромбоцитов
• иммуноглобулины для блокирования иммунной системы
• хирургическое вмешательство по удалению селезенки в тяжелых случаях

Симптомы зависят от того, какая часть крови или органов влияет, а также тяжесть и степень состояния.

Однако большинство людей с серьезными заболеваниями крови, как правило, испытывают общее недомогание без видимой причины.

Признаки нарушений лейкоцитов включают:

• частые инфекции
• ран, которые не заживают или медленно заживают
• необъяснимое истощение
• необъяснимое снижение веса

Признаки нарушений красных кровяных телец включают:

• необъяснимое истощение
• одышка
• головокружение или бред
• учащенное сердцебиение
• мышечная слабость
• трудности с концентрацией внимания и запоминанием
• бледность

Признаки тромбоцитов и нарушений свертывания крови

раны или контролируемое кровотечение
• травмы, которые медленно заживают или продолжают открываться
• необъяснимые синяки или кожа, на которой легко появляются синяки
• необъяснимое кровотечение из носа, десен, желудочно-кишечного тракта или мочеполовой системы

Многие заболевания крови могут влиять на другой компонент s крови, включая лейкоциты, эритроциты и плазму.

Симптомы различаются в зависимости от типа заболевания крови, но большинство из них включают общее недомогание без видимой причины, необъяснимое истощение и необъяснимую потерю веса.

Лечение различается в зависимости от типа и тяжести состояния, но часто включает химиотерапию или лучевую терапию.

Заболевания крови: типы, симптомы и причины

Заболевания крови — это состояния, которые влияют на способность крови правильно функционировать.Существует ряд различных типов, и симптомы зависят от типа. Однако некоторые общие симптомы включают необъяснимую усталость и потерю веса.

При большинстве заболеваний крови уменьшается количество клеток, белков, тромбоцитов или питательных веществ в крови или нарушается их функция. Большинство заболеваний крови вызываются мутациями в частях определенных генов и могут передаваться в семье.

Некоторые заболевания, лекарства и факторы образа жизни также могут вызывать развитие заболеваний крови.

Заболевание крови — это любое заболевание, которое влияет на одну или несколько частей крови, обычно препятствуя ее правильной работе.

Многие заболевания крови получили свое название от компонента крови, на который они влияют.

Следующие категории описывают заболевания крови, которые вызывают снижение компонентов крови или влияют на их функцию:

• анемия — если заболевание связано с эритроцитами
• лейкопения — если заболевание влияет на лейкоциты
• тромбоцитопения — если нарушение касается тромбоцитов

Категории заболеваний крови, которые увеличивают компоненты крови:

• эритроцитоз — если заболевание связано с эритроцитами
• лейкоцитоз — если заболевание влияет на лейкоциты
• тромбоцитемия или тромбоцитоз — если заболевание касается тромбоцитов

Белые кровяные тельца помогают организму бороться с инфекцией.Они начинают жизнь в костном мозге и развиваются в разные типы клеток, каждый из которых имеет свое иммунное назначение.

Основными типами являются:

• нейтрофилов, которые уничтожают бактерии и вирусы
• лимфоцитов, которые убивают вирусы и регулируют иммунную систему
• моноцитов или макрофагов, которые поедают мертвые или дезактивированные бактерии, вирусы и грибки
• базофилы и эозинофилы, которые помогают организму реагировать на аллергические реакции и помогают уничтожить паразитов

Некоторые нарушения лейкоцитов влияют на все различные типы лейкоцитов в крови, в то время как другие нарушения включают только один или два конкретных типа.Из пяти типов лейкоцитов больше всего страдают нейтрофилы и лимфоциты.

Большинство нарушений лейкоцитов представляют собой рак или пролиферативные нарушения.

Пролиферативные расстройства связаны с быстрым увеличением количества лейкоцитов, циркулирующих в крови. В основном это происходит из-за инфекции, хотя иногда это может быть рак костного мозга.

Лейкопения возникает из-за уменьшения количества циркулирующих лейкоцитов.Лейкопения обычно возникает из-за:

• болезни
• инфекции
• воздействия токсинов
• определенных лекарств, таких как кортикостероиды или химиотерапевтические препараты
• генетических мутаций

Есть три основных типа рака крови, которые влияют на лейкоциты, и они включают следующее:

Лимфома

Лимфома — это тип рака, который возникает, когда лимфоциты изменяются и быстро размножаются. Существует два основных типа лимфомы: лимфома Ходжкина и неходжкинская лимфома.

По данным Американского онкологического общества, неходжкинская лимфома является одним из наиболее распространенных видов рака в Соединенных Штатах, составляя 4 процента всех раковых заболеваний. По оценкам, в 2018 году в США будет поставлено 74 680 диагнозов. 70 процентов людей, у которых диагностирована неходжкинская лимфома, живут не менее 5 лет после постановки диагноза.

Лимфома Ходжкина встречается гораздо реже, чем неходжкинская лимфома. Опять же, по данным Американского онкологического общества, около 8 500 человек в США.У С. было это заболевание в 2018 году. Из тех, у кого была диагностирована лимфома Ходжкина, 86 процентов доживут до 5 лет.

Лейкемии

Лейкемии включают накопление аномальных лейкоцитов в костном мозге, что препятствует его способности производить эритроциты и тромбоциты. Лейкозы могут быть острыми и быстро развиваться или хроническими, постепенно развивающимися.

По оценке Общества лейкемии и лимфомы, в 2018 году диагноз лейкемии поставят 60 300 человек.В период с 2007 по 2017 год около 63,7 процента американцев с диагнозом лейкемия прожили не менее 5 лет после того, как им поставили диагноз.

Миеломы

Миеломы связаны с накоплением плазматических клеток в костном мозге, что препятствует развитию и функционированию других клеток крови. Наиболее распространенным типом миеломы является множественная миелома, при которой аномальные плазматические клетки накапливаются или образуют опухоль во многих местах кости или костного мозга.

С 2008 по 2014 год около 50.По данным Национального института рака, 7 процентов людей с миеломой жили не менее 5 лет после постановки диагноза. В целом миеломы встречаются довольно редко. В 2018 году миеломы составляли лишь 1,8 процента всех впервые выявленных случаев рака.

Лечение и диагностика

Врач обычно диагностирует лейкемии, лимфомы и миеломы, используя:

• медицинский осмотр и полную историю болезни
• анализы крови
• анализы мочи
• аспирацию костного мозга и биопсию
• люмбальную пункцию ( спинномозговая пункция), где врачи собирают спинномозговую жидкость для обследования
• визуализирующих тестов, таких как рентген, компьютерная томография или ПЭТ, МРТ и УЗИ

Рак клеток крови, который еще не вызывает симптомов, может не требовать лечения, кроме мониторинг.Врачи обычно лечат людей с агрессивным или активным раком крови, используя сочетание:

• химиотерапии
• лучевой терапии
• хирургии
• таргетной лекарственной терапии, то есть лекарств, которые помогают повысить эффективность химиотерапевтических препаратов или разрушить элементы раковых клеток.
• трансплантатов стволовых клеток, которые включают в себя инфузии, содержащие клетки костного мозга, способные образовывать клетки крови для пополнения разрушенных клеток

Анемии, при которых недостаточно эритроцитов или клетки не работают должным образом, относятся к наиболее частым заболеваниям крови.По данным Американского общества гематологов, анемия поражает более 3 миллионов американцев.

Наиболее распространенными типами являются:

• железодефицитная анемия — когда в организме не хватает железа или он не может его должным образом усваивать
• анемия при беременности — когда потребность в эритроцитах превышает нормальные
• витаминно-дефицитные анемии — обычно вызванные низким потреблением витамина B-12 и фолиевой кислоты с пищей
• ненаследственные гемолитические анемии — при которых эритроциты разрушаются и разрушаются в кровотоке ненормально, либо в результате травмы, болезнь или лекарства
• наследственные гемолитические анемии — когда эритроциты разрушаются или разрушаются быстрее, чем организм может их заменить
• апластические анемии — когда костный мозг перестает производить достаточно клеток крови

Лечение и диагноз

Если причина анемии не очевидна, например, травма или инфекция, или для оценки анемии, врач позвонит:

• провести медицинский осмотр
• просмотреть индивидуальный и семейный анамнез
• провести анализы крови, такие как общий анализ крови, подсчет ретикулоцитов и мазок периферической крови
• провести аспирацию костного мозга и биопсию

Лечение зависит от причины но обычно включает:

• переливание крови
• диетические изменения
• хирургическое вмешательство
• лекарства, которые стимулируют выработку костного мозга и новых эритроцитов

Общие расстройства тромбоцитов включают:

Гемофилия

Гемофилия является генетическим заболеванием, вызванным из-за отсутствия или нарушения факторов свертывания в крови человека.Люди с гемофилией кровоточат дольше или сильнее, как внешне, так и внутренне, чем люди без этого заболевания.

Гемофилия часто передается от родителей к их детям, но по оценкам Национального фонда гемофилии, примерно одна треть случаев заболевания развивается спонтанно. Гемофилия — одно из наиболее известных заболеваний крови, но оно все еще встречается довольно редко и развивается примерно у 1 из 5 000 живорожденных.

Болезнь фон Виллебранда

Это заболевание возникает, когда в организме отсутствует фактор фон Виллебранда (VWF), вещество, которое позволяет тромбоцитам слипаться и образовывать сгустки.Большинство случаев фон Виллебранда относительно легкие, и людям может потребоваться лечение только в случае травмы или хирургического вмешательства.

Хотя многие заболевания тромбоцитов связаны с уменьшением количества тромбоцитов, присутствующих в крови, или их функции, некоторые состояния могут вызывать избыток тромбоцитов.

Лечение и диагностика

Для диагностики и оценки состояния тромбоцитов большинство врачей проводят:

• медицинский осмотр
• анализ индивидуальной и семейной истории болезни
• анализы крови

Лечение нарушений свертывания крови обычно включает замену терапия, при которой врач дает пациенту инфузии, содержащие определенные факторы свертывания крови, которых у него нет.

Дополнительные методы лечения включают:

• десмопрессин — синтетический гормон, который способствует высвобождению фактора фон Виллебранда и фактора VIII
• антифибринолитических препаратов, которые помогают предотвратить разрушение тромбов
• противозачаточных препаратов — для сокращения обильных менструальных циклов

Дополнительные варианты лечения включают:

• переливание крови
• кортикостероиды для замедления разрушения тромбоцитов
• иммуноглобулины для блокирования иммунной системы
• хирургическое вмешательство по удалению селезенки в тяжелых случаях

Симптомы зависят от того, какая часть крови или органов влияет, а также тяжесть и степень состояния.

Однако большинство людей с серьезными заболеваниями крови, как правило, испытывают общее недомогание без видимой причины.

Признаки нарушений лейкоцитов включают:

• частые инфекции
• ран, которые не заживают или медленно заживают
• необъяснимое истощение
• необъяснимое снижение веса

Признаки нарушений красных кровяных телец включают:

• необъяснимое истощение
• одышка
• головокружение или бред
• учащенное сердцебиение
• мышечная слабость
• трудности с концентрацией внимания и запоминанием
• бледность

Признаки тромбоцитов и нарушений свертывания крови

раны или контролируемое кровотечение
• травмы, которые медленно заживают или продолжают открываться
• необъяснимые синяки или кожа, на которой легко появляются синяки
• необъяснимое кровотечение из носа, десен, желудочно-кишечного тракта или мочеполовой системы

Многие заболевания крови могут влиять на другой компонент s крови, включая лейкоциты, эритроциты и плазму.

Симптомы различаются в зависимости от типа заболевания крови, но большинство из них включают общее недомогание без видимой причины, необъяснимое истощение и необъяснимую потерю веса.

Лечение различается в зависимости от типа и тяжести состояния, но часто включает химиотерапию или лучевую терапию.

Заболевания крови: типы, симптомы и лечение

Что такое заболевания крови?

Любое состояние здоровья, при котором что-то не так с частью крови, является заболеванием крови.Некоторые заболевания крови относятся к раку. Общие виды рака крови включают:

• Неходжкинская лимфома
• Хронический лимфолейкоз
• Острый миелоидный лейкоз
• Множественная миелома

Другие заболевания крови доброкачественные (не злокачественные). Как злокачественные, так и доброкачественные заболевания крови могут поражать все тело.

Внутри твоей крови

Чтобы понять заболевания крови, полезно немного узнать о крови. Он состоит из разных частей: красных кровяных телец, лейкоцитов и тромбоцитов.У каждого из них своя работа. Красные кровяные тельца переносят кислород. Лейкоциты борются с инфекцией. Тромбоциты помогают нашей крови свертываться после травмы. Жидкая часть, несущая эти клетки и другие вещества, — это плазма.

Что происходит при заболеваниях крови?

При многих заболеваниях крови проблемы возникают из-за недостатка определенных клеток крови.

• Когда не хватает эритроцитов, врачи называют это анемией.
• Когда не хватает лейкоцитов, врачи называют это лейкопенией.
• Когда тромбоцитов не хватает, врачи называют это тромбоцитопенией.

Иногда определенных клеток крови бывает слишком много. В других случаях в крови слишком мало или слишком много того, что необходимо для нормальной работы, например фактора свертывания.

Симптомы заболеваний крови

Заболевания крови могут вызывать симптомы в любом месте тела. Некоторые общие симптомы включают:

• Усталость
• Слабость
• Одышка
• Лихорадка
• Инфекция
• Кровотечение
• Ушиб
• Сгустки крови
• Увеличение лимфатических узлов

Симптомы будут зависеть от того, какое это заболевание крови и какая часть крови не работает нормально.Эти симптомы могут быть вызваны многими другими причинами. Врач может помочь выяснить причину.

Что вызывает заболевания крови?

Есть несколько типов причин. Многие заболевания крови являются генетическими и передаются от поколения к поколению. Некоторые случаются в результате других болезней. Некоторые случаются как побочный эффект определенных лекарств или когда люди не получают достаточного количества определенных питательных веществ в своем рационе. Иногда врачи не знают причины.

Железодефицитная анемия

Есть много видов анемии.Железодефицитная анемия — обычное явление, которое возникает, когда людям не хватает железа. Ваше тело нуждается в железе, чтобы производить здоровые эритроциты. Этот тип анемии может возникнуть, если вы не получаете достаточного количества железа с пищей, которую вы едите, или ваше тело плохо усваивает железо. Иногда к этому типу анемии приводят другие заболевания. Лечение может включать добавки железа, употребление в пищу продуктов, богатых железом, инфузии железа или переливания крови.

Серповидноклеточная болезнь

Серповидно-клеточная анемия, или серповидно-клеточная анемия, является наследственным заболеванием крови.Это происходит, когда аномальный белок в красных кровяных тельцах делает их твердыми, липкими и имеет форму буквы «C». Эти аномальные эритроциты погибают, вызывая анемию. Они также могут застревать в мелких кровеносных сосудах, вызывая боль, инсульт или другие проблемы. Лекарства могут помочь предотвратить эти осложнения.

Талассемия

Талассемии также передаются по наследству. Они случаются, когда дефектный ген заставляет организм вырабатывать слишком мало эритроцитов и гемоглобина. Гемоглобин — это богатый железом белок красных кровяных телец, переносящий кислород.Некоторые талассемии более серьезны, чем другие. Некоторым больным талассемией лечение не требуется. Другим людям может потребоваться переливание крови, лечение для удаления лишнего железа и добавки с витамином, называемым фолиевой кислотой.

Болезнь фон Виллебранда

Недостающий или дефектный белок вызывает это наследственное заболевание. Этот белок необходим организму для нормального свертывания крови. Таким образом, у людей с этим заболеванием часто бывают сильные кровотечения и синяки. Врачи лечат его лекарствами, которые заменяют недостающий белок или заставляют клетки выделять его больше.

Гемофилия

Гемофилия — еще одно наследственное нарушение свертываемости крови. Это происходит у людей, у которых отсутствует один из двух других важных белков фактора свертывания крови. Доктора лечат его настоями, чтобы восполнить недостающий фактор.

Венозная тромбоэмболия

Это заболевание возникает, когда в глубоких венах образуется тромб. Если сгусток находится в ноге или тазу, врачи называют это тромбозом глубоких вен (ТГВ). Если тромб вырывается и попадает в легкие, врачи называют это тромбоэмболией легочной артерии.Чаще всего это происходит после операции, травмы или у людей с другими заболеваниями. Лечение включает в себя лекарства для предотвращения свертывания крови или процедуры для удаления или улавливания сгустков.

Лейкемия

Лейкоз — это рак крови, при котором в организме вырабатываются аномальные клетки крови. Обычно, но не всегда, это аномальные лейкоциты. Аномальные лейкозные клетки могут вытеснять другие клетки крови. Есть много типов лейкемии, которые могут быть острыми или хроническими.Лечение включает химиотерапию, таргетную терапию, лучевую терапию и трансплантацию стволовых клеток.

Множественная миелома

Множественная миелома — еще один вид рака крови. Это происходит, когда костный мозг производит слишком много определенных белых кровяных телец. В результате у людей с множественной миеломой в крови может быть слишком мало других лейкоцитов, эритроцитов или тромбоцитов. Лечение может включать хирургическое вмешательство, облучение, лекарства или трансплантацию стволовых клеток.

Диагностика заболеваний крови

Если врач подозревает, что у вас заболевание крови, он задаст вам вопросы и проведет несколько анализов крови.Анализы крови могут определить, находятся ли ваши кровяные клетки в пределах нормы и выглядят ли они здоровыми. Врачи могут назначить генетический тест. Иногда они могут проверить ваш костный мозг, поскольку костный мозг производит новые клетки крови. Врач первичной медико-санитарной помощи может назначить некоторые из этих анализов. Вы также можете обратиться к гематологу, врачу, который специализируется на заболеваниях крови.

4 Заболевания крови и способы их лечения

Рак

Если вы не знакомы с заболеваниями крови, вы не одиноки.Заболеваниям крови обычно уделяют меньше внимания, чем другим заболеваниям, но здоровье вашей крови так же важно, как здоровье вашего сердца, мозга или легких. Структура крови сложна: красные кровяные тельца, белые кровяные тельца, тромбоциты, плазма, кровеносные сосуды и костный мозг работают вместе, чтобы поставлять кислород, удалять углекислый газ и отходы, бороться с инфекциями и обеспечивать транспортную систему всего организма. Каждый компонент крови подвержен проблемам, поэтому медицинские эксперты, называемые гематологами, специализируются на диагностике и лечении заболеваний крови.Это одни из наиболее распространенных заболеваний крови, а также методы лечения, которые может порекомендовать гематолог.

Анемия

Анемия средней и тяжелой степени характеризуется утомляемостью, одышкой, слабостью и учащенным сердцебиением. Люди с анемией испытывают дефицит эритроцитов.

«Сырье, из которого мы производим красные кровяные тельца, — это железо», — сказал Томас Койл, гематолог и онколог из института рака TriHealth. «Когда люди испытывают дефицит железа, они не могут производить достаточное количество красных кровяных телец.”

Вы можете подвергнуться риску развития анемии, если принимаете НПВП, такие как аспирин, ибупрофен или напроксен; полипы или рак толстой кишки; кровотечение в желудочно-кишечном тракте; не ешьте достаточно железа; нарушили всасывание железа; перенес операцию обходного желудочного анастомоза; или были беременны.

Вы можете лечить анемию, увеличивая потребление железа и принимая его вливания. «Инфузионные центры, такие как девять центров TriHealth на юго-западе Огайо, удобны и удобны», — сказал Ким Блэнтон, менеджер по гематологии и использованию крови TriHealth.

Лейкемия

Лейкоз — это злокачественное заболевание крови, вызванное повышенным уровнем лейкоцитов, которые вытесняют здоровые тромбоциты и эритроциты. Есть два разных типа лейкемии.

«Острый лейкоз возникает, когда большинство аномальных клеток остаются незрелыми и не могут выполнять нормальные функции», — сообщает WebMD. «Хронический лейкоз возникает, когда есть некоторые незрелые клетки, но другие нормальны и могут нормально функционировать».

Не существует известного способа предотвратить лейкоз.Лечение включает комбинацию химиотерапии, лучевой терапии, таргетной терапии, трансплантации стволовых клеток — от донора или вашего тела — и хирургического вмешательства.

Лимфома

Еще одно злокачественное заболевание крови — лимфома, рак, который развивается в белых кровяных тельцах, называемых лимфоцитами. По данным Medical News Today, этот рак быстро распространяется и может метастазировать в костный мозг, легкие или печень. Двумя основными типами являются лимфома Ходжкина и неходжкинская лимфома.

«Патологоанатомы тесно сотрудничают с нами, чтобы выяснить, какая у вас лимфома, поэтому мы используем точную винтовку, а не дробовик», — сказал доктор.- сказал Койл.

Симптомы включают увеличение лимфатических узлов (часто в области шеи, паха или подмышек), лихорадку без сопутствующей инфекции, озноб, необычный зуд, потерю веса и усталость.

Как и другие виды рака, лимфому можно лечить с помощью химиотерапии, лучевой терапии, биологической терапии, стероидов и хирургического вмешательства.

Тромбоз глубоких вен

Свертывание играет роль в некоторых заболеваниях крови. Тромбоз глубоких вен (ТГВ) возникает, когда сгусток крови образуется в глубокой вене, такой как голень, бедро или таз.Если сгусток смещается и попадает в легкие, это может вызвать тромбоэмболию легочной артерии.

«Важно знать о ТГВ, потому что это может случиться с кем угодно и может вызвать серьезное заболевание, инвалидность, а в некоторых случаях и смерть», — согласно Центрам по контролю и профилактике заболеваний. «Хорошая новость заключается в том, что ТГВ можно предотвратить и вылечить, если обнаружено на ранней стадии».

Профилактика включает снижение веса, если у вас избыточный вес, активный образ жизни, отказ от длительного неподвижного состояния и употребление большого количества воды.

Последнее обновление:
11 ноября 2019 г.,

Истинная полицитемия — Симптомы и причины

Обзор

Истинная полицитемия (pol-e-sy-THEE-me-uh VEER-uh) — это тип рака крови. Это заставляет ваш костный мозг вырабатывать слишком много красных кровяных телец. Эти лишние клетки сгущают кровь, замедляя ее кровоток, что может вызвать серьезные проблемы, такие как образование тромбов.

Истинная полицитемия встречается редко. Обычно он развивается медленно, и вы можете иметь это годами, не зная. Часто это состояние обнаруживается во время анализа крови, сделанного по другой причине.

Истинная полицитемия без лечения может быть опасной для жизни. Но надлежащая медицинская помощь может помочь облегчить признаки, симптомы и осложнения этого заболевания.

Продукты и услуги

Показать больше продуктов от Mayo Clinic

Симптомы

Многие люди с истинной полицитемией не имеют заметных признаков или симптомов.У некоторых людей могут развиться нечеткие симптомы, такие как головная боль, головокружение, усталость и помутнение зрения.

Более специфические симптомы истинной полицитемии включают:

• Зуд, особенно после теплой ванны или душа
• Онемение, покалывание, жжение или слабость в руках, ступнях, руках или ногах
• Чувство сытости вскоре после еды и вздутие живота или боль в левой верхней части живота из-за увеличения селезенки
• Необычное кровотечение, такое как кровотечение из носа или десен
• Болезненная припухлость одного сустава, часто большого пальца стопы
• Одышка и затрудненное дыхание в положении лежа

Когда обращаться к врачу

Запишитесь на прием к врачу, если у вас есть признаки или симптомы истинной полицитемии.

Причины

Истинная полицитемия возникает, когда мутация в гене вызывает проблемы с производством клеток крови. Обычно ваше тело регулирует количество каждого из трех типов кровяных телец, которые у вас есть — эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Но при истинной полицитемии костный мозг производит слишком много некоторых из этих клеток крови.

Причина мутации гена при истинной полицитемии неизвестна, но, как правило, она не унаследована от ваших родителей.

Факторы риска

Истинная полицитемия может возникнуть в любом возрасте, но чаще встречается у взрослых в возрасте от 50 до 75 лет. У мужчин больше шансов заболеть истинной полицитемией, но женщины, как правило, заболевают этим заболеванием в более молодом возрасте.

Осложнения

Возможные осложнения истинной полицитемии включают:

• Сгустки крови. Увеличение толщины крови и снижение кровотока, а также нарушения в тромбоцитах повышают риск образования тромбов.Сгустки крови могут вызвать инсульт, сердечный приступ или закупорку артерии в легких или вены глубоко в мышце ноги или в брюшной полости.
• Увеличенная селезенка. Ваша селезенка помогает вашему телу бороться с инфекциями и фильтровать нежелательные вещества, такие как старые или поврежденные клетки крови. Повышенное количество клеток крови, вызванное истинной полицитемией, заставляет вашу селезенку работать тяжелее, чем обычно, что приводит к ее увеличению.
• Проблемы из-за высокого уровня эритроцитов. Слишком большое количество эритроцитов может привести к ряду других осложнений, включая открытые язвы на внутренней поверхности желудка, верхней части тонкой кишки или пищевода (пептические язвы) и воспаление суставов (подагра).
• Другие болезни крови. В редких случаях истинная полицитемия может привести к другим заболеваниям крови, включая прогрессирующее заболевание, при котором костный мозг замещается рубцовой тканью, состояние, при котором стволовые клетки не созревают или не функционируют должным образом, или рак крови и костного мозга. (острый лейкоз).

18 марта 2021 г.

Показать артикулы

1. Ferri FF. Истинная полицитемия. В: Клинический советник Ферри 2020. Elsevier; 2020. https://www.clinicalkey.com. По состоянию на 7 декабря 2019 г.
2. Истинная полицитемия. Национальный институт сердца, легких и крови. https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/polycythemia-vera. По состоянию на 7 декабря 2019 г.
3. Goldman L, et al., ред. Истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия и первичный миелофиброз. В: Медицина Гольдмана-Сесила. 26-е изд. Эльзевир; 2020. https://www.clinicalkey.com. Проверено 8 декабря 2019 г.
4. AskMayoExpert. Истинная полицитемия (взрослая). Клиника Майо. 2019.
5. Cuthbert D, et al. Осложнения, связанные с истинной полицитемией: патогенез, клинические проявления и влияние на исходы. Журнал медицины крови. 2019; DOI: 10.2147 / JBM.S189922.
6. Tefferi A, et al.Алгоритм лечения истинной полицитемии 2018. Журнал рака крови. 2018; DOI: 10.1038 / s41408-017-0042-7.
7. Теффери А. Прогноз и лечение истинной полицитемии. https://www.uptodate.com/contents/search. По состоянию на 7 декабря 2019 г.
8. Griesshammer M, et al. Тромбоэмболические события при истинной полицитемии. Анналы гематологии. 2019; DOI: 10.1007 / s00277-019-03625-х.
9. Spivak JL. Истинная полицитемия. Современные варианты лечения в онкологии. 2018; DOI: 10.1007 / s11864-018-0529-х.
10. Van de Ree-Pellikaan C, et al. Стратегии лечения истинной полицитемии: наблюдения в голландском «реальном» когортном исследовании.