Прогерия – преждевременное старение: причины, видео

Прогерия является одной из самых необычных и загадочных болезней. На самом деле ее вызывают не зловредные вирусы, а генетический дефект. Прогерия сопровождается изменением кожи и внутренних органов, а пациенты выглядят чрезмерно постаревшими. У этих людей наблюдается характерный внешний вид: невысокий рост, большая голова и уменьшенная лицевая часть.

♥ ПО ТЕМЕ: Чревовещатели (вентрологи), или как говорить и петь не раскрывая рта (видео).

Что такое «прогерия»?

Для начала расшифруем само слово «прогерия». Оно составлено из двух греческих слов – «сверх» и «старик». Таким образом больные становятся «сверхстариками», что выглядит удручающе. Прогерия может быть, как детской, так и взрослой. Впервые такой случай был описан еще в 1886 году английским врачом Хатчинсоном. Он наблюдал за шестилетним мальчиком, который начал быстро стареть, что сопровождалось отмиранием кожи. На основе этой истории и появился в медицине термин «прогерия». Аналогичное заболевание у взрослых было описано чуть позже – немецкий врач Карл Вернер на основе наблюдений за четырьмя пациентами защитил докторскую диссертацию в 1904 году. Прогерия – редчайшая болезнь, всего зафиксировано около 350 ее случаев.

♥ ПО ТЕМЕ: Что такое синдром Туретта: симптомы, причины, видео.

Причины возникновения прогерии

Сегодня науке удалось выявить причину такого заболевания. У детей прогерия появляется из-за мутации гена LMNA, отвечающего за кодировку белков-ламинов. В некоторых семьях прогерия встречается у детей одних и тех же родителей (например, Анджали Кумари и Кешав Кумари, видео в конце статьи), иногда ими являются кровные родственники, что тоже может являться причиной сбоя в наследственности.

Прогерия чаще всего не проявляется с рождения, ее признаки дают о себе знать на 2-3 году жизни. Ребенок снижает темпы роста, резко меняется состояние кожи и подкожной клетчатки. Поверхность тела становится сухой и морщинистой, начинают просвечиваться вены. У ребенка увеличивается голова, но не лицо, а нижняя челюсть остается недоразвитой. Развитие организма тоже происходит с явными нарушениями: атрофируются мышцы, выпадают зубы, волосы и ногти, слабым становится костный аппарат и суставы, прекращаются развиваться половые органы, ухудшается зрение.

К сожалению, с таким набором болезней человеку трудно бороться – средняя продолжительность жизни при детской прогерии составляет всего 13 лет. Смерть наступает в возрасте от 7 до 27 лет, в истории медицины известны только 2 пациента, прожившие дольше 27 лет.

Прогерия у взрослых обусловлена нарушением гена WRN. Проявляется заболевание в период полового созревания человека, что приводит к замедлению его роста. На третьем десятке жизни начинают седеть и выпадать волосы, развивается катаракта, тонкой становится кожа. На ней появляются язвы. Ротовое отверстие и нос становятся узкими, тем самым лицо начинает быть похожим на маску. В 30-40 лет проявляет себя сахарный диабет, атеросклероз, возможны и злокачественные опухоли. К сожалению, общего лечения нет – врачи борются с конкретными осложнениями в зависимости от силы симптомов. И в данном случае прогерия заканчивается смертью из-за многочисленных осложнений сосудистой системы и злокачественных образований.

Уже установлено, что прогерия напрямую связана с молекулярными изменениями в организме, происходящими во время старения. Заболевание называют «синдромом Бенджамина Баттона» в честь киноперсонажа, тоже выглядевшим пожилым в детском возрасте.

К сожалению, человечество еще не нашло способа бороться со старостью, да и нужно ли это? Увы, но некоторые люди начинают стареть не душой, а телом еще в детстве. Но история Сэма Бернса показывает, что любовь к жизни все равно сильнее страха смерти. Американский подросток, который умер от прогерии в возрасте всего 17 лет, много выступал с мотивационными лекциями. Сэм публично рассказывал, как даже с физическими ограничениями пытается радоваться каждому прожитому дню и осуществлять свои мечты.

Другие дети с заболеванием прогерия

Адалия Роуз (видео 2018 года, девочке 11 лет, ссылка на Instagram Адалии)

Байезид Хуссейн (видео 2016 года, на видео мальчику всего 4 года)

Анджали Кумари и Кешав Кумари (видео 2016 года, девочке 11 лет, мальчику 1,5 года)

Другие дети с заболеванием прогерия

Адалия Роуз (видео 2018 года, девочке 11 лет, ссылка на Instagram Адалии)

Байезид Хуссейн (видео 2016 года, на видео мальчику всего 4 года)

Анджали Кумари и Кешав Кумари (видео 2016 года, девочке 11 лет, мальчику 1,5 года)

Нихал Битла (видео 2016 года, мальчику 15 лет)

Смотрите также:

Детская прогерия: роль эндотелия сосудов

Исследователи из Университета Дюка создали биоинженерную модель кровеносных сосудов, показывающую механизм развития редкой и во многом загадочной болезни — детской прогерии, или синдрома Гетчинсона-Гилфорда. Результаты работы опубликованы в журнале Stem Cell Reports.

Синдром Гетчинсона-Гилфорда приводит к стремительному старению организма в совсем юном возрасте (выделяют также прогерию взрослых, или синдром Вернера). Старение проявляется в выпадении волос, морщинистой коже, дистрофии мышц и подкожной жировой клетчатки, поражении суставов. Но наиболее опасная патология — быстрое развитие атеросклероза, поэтому болезнь приводит к преждевременной смерти, обычно в возрасте от 10 до 20 лет, из-за сердечно-сосудистых патологий. Детская прогерия относится к очень редким заболеваниям, считается, что в настоящее время в мире от нее страдают 250 человек.

Причина болезни — мутация в гене Lamin A, при которой образуется белок прогерин. Он накапливается в клетках кровеносных сосудов, и именно его считают ответственным за развитие атеросклероза. Исследования показали, что больше всего прогерина образуется в гладкомышечных клетках, образующих промежуточный слой стенки сосудов. Но до сих пор оставалась неясной роль клеток эндотелия — внутреннего слоя сосудистой стенки.

Чтобы разобраться в механизме развития атеросклероза при детской прогерии, ученые использовали биоинженерный подход, при котором выращивали модели кровеносных сосудов, используя индуцированные плюрипотентные стволовые клетки (ИПСК). Их получали из фибробластов, перепрограммируя их по стандартному протоколу, а затем, воздействуя на ИПСК определенными факторами роста, направляли их дифференцировку на получение клеток стенки сосудов.

Ранее команда под руководством Джорджа Труски, профессора Университета Дюка, уже разработала 3D-биоинженерную модель кровеносных сосудов, которые были сконструированы из гладкомышечных клеток, выращенных из ИПСК пациентов с прогерией, и эндотелиальных клеток, выращенных из ИПСК здоровых доноров. На этой модели они исследовали роль гладкомышечных клеток в развитии заболевания, но она не показывала роль эндотелиальных клеток. Теперь же ученые изменили протокол эксперимента. Они получали ИПСК, перепрограммируя фибробласты пациентов с прогерией, а затем стимулировали дифференцировку клеток по двум путям развития, в результате чего получали от одних и тех же пациентов и гладкомышечные и эндотелиальные клетки сосудов.

«Эндотелий накапливает токсичный белок на гораздо более низком уровне, чем слой гладкомышечных клеток сосудов, — объясняет Надя Абуталеб, соавтор статьи, специалист по биомедицинской инженерии из Университета Дюка. — Поэтому ранее исследования были в основном сосредоточены на гладкомышечных клетках, а роль эндотелия в развитии заболевания изучали только в статичной клеточной культуре. Мы впервые использовали для исследования роли эндотелия динамичную 3D модель сосудов».

В динамичной 3D-модели через биоинженерный сосуд протекал ток жидкости. Модель, в которой оба слоя сосудистой стенки были выращены из ИПСК, полученных от пациентов с прогерией, проявляла сниженную способность к вазоконстрикции (сужению) и вазодилатации (расширению) в ответ на воздействие физиологически активных веществ, например, ацетилхолина. Если же в модели сосуда только эндотелиальные клетки были мутантными (то есть получены от пациентов с прогерией), а гладкомышечные получены от здоровых доноров, оставалась сниженной способность к вазодилатации.

Ученые также нашли, что в мутантных эндотелиальных клетках прогерин накапливается так же, как и в гладкомышечных. Более того, в эндотелиальных клетках, полученных от пациентов с прогерией, появлялись молекулы, характерные для воспалительных процессов, в частности, молекулы клеточной адгезии CAM-1 и E-selectin. Все говорило о том, что эндотелиальные клетки с мутантным геном играют самостоятельную роль в атеросклеротическом поражении сосудов при прогерии.

Специалисты рассчитывают, что разработанная ими биоинженерная модель не только помогает разобраться в механизмах детской прогерии, но и может быть использована для поиска способов лечения.

«Поскольку эта болезнь очень редка, трудно набрать достаточное количество пациентов для проведения клинических исследований, — подчеркивает профессор Труски. — Мы надеемся, что наша платформа обеспечит альтернативный путь для тестирования потенциальных лекарственных средств».

Девочка-старушка: 7-летняя винничанка с редчайшей болезнью надеется на помощь американских медиков

Уже сейчас у Иринки Химич – букет болячек, на которые обычно жалуются пожилые люди.

Несколько лет назад врачи, наконец, нашли их причину – у малышки преждевременное старение. До совершеннолетия такие дети доживают редко.

«Не выявлено, но не исключено»

Диагноз «прогерия» семья Химич из пригорода Винницы узнала, когда ребенку исполнилось четыре года. До этого безуспешно лечили болезни кожи, искали причины острой реакции на солнце, болей в суставах, облысения… Но правда оказалась хуже любых догадок отечественных врачей.

Малышка Ириша, долгожданный первенец, родилась семь лет назад. Незадолго до этого супруги как раз закончили строить дом – взяли кредит на землю, своими руками клали кирпич. Чтобы погасить его, Дина до последних дней беременности ходила на работу. 

Новорожденная весила чуть меньше, чем обычно младенцы – 2300 граммов, 52 сантиметра. Но сегодня выхаживают и полукилограммовых деток, так что ничто не могло омрачить счастья новоиспеченных родителей.

Первые звоночки болезни появились в два месяца. Из-за спазмов девочка не могла даже сама сходить в туалет. Еще через два месяца признаки чего-то нехорошего стали более заметны – Ириша не могла ползать из-за чрезмерно стянутой кожи, ножки выворачивало, совершенно не было подкожного жира, немного мышц и кожа — как будто обожженная, ни с того ни с чего возникали кровотечения. Позже появилась боль в глазах от солнечных лучей, боль в суставах, в два года исчезли толком не успевшие вырасти волосы, а в пять лет у малышки случился инсульт.

— И днем, и ночью ребенок кричал смертным криком, и даже когда засыпала – не умолкала, — рассказывает «КП» в Украине» мама девочки Дина Химич. На первый взгляд, женщина держится, для других такой диагноз у ребенка – ужас, а для нее – уже привычные будни. – Только гораздо позже, когда начала говорить, наконец сказала, где болит и что не так. А тогда же я не знала, как вообще дотянуть до утра и что делать. Кожа была красной, тоненькой, слазила, мы даже не одевали ее, чтобы не было трения об одежду. И в год впервые повезли в Берегово на термальные воды. Там Ира начала ходить, смогла самостоятельно и на горшок, суставы не так болели. 

Что происходит с девочкой, врачи даже не могли объяснить. Одни прямо говорили – никогда такого не видели, боимся навредить. Другие измышляли что-то насчет различных заболеваний. В конце концов, посчитали, что это системная склеродермия – заболевание соединительной ткани с поражением кожи, сосудов, органов и костей. Куча анализов, ни один не подтверждался.

— Врачи писали: «Не найдено, но не исключено». Думай, что хочешь – есть это заболевание или нет, — продолжает Дина Химич. – А когда поставили системную склеродермию, я повезла дочку в Москву в дерматологическую клинику. Ей было четыре года. Там мы впервые услышали о такой болезни как прогерия. Возникли подозрения, что мы имеем дело именно с ней. Нас направили к генетикам. Не сразу, но диагноз подтвердился.

Надежда на бостонских врачей, похоронивших сына с прогерией

Прогерия, редчайший генетический дефект – это, по-простому, преждевременное старение организма. Как лечить – неизвестно. И лечится ли вообще – тоже. Несколько таких деток было в Москве, но с началом боевых действий на востоке контакты с тамошними клиниками сошли на нет. Просто не отвечали. В мире таких больных – чуть больше трех сотен.

Химичи не теряют надежды. Вышли на клинику в Бостоне, врачи которой консультировали украинских о прогерии.  Сэм, сын бостонской врача Лесли Гордон, также страдал от этой болезни. Почти никакой информации о ней не было и тогда, в 1998-м. Семья медиков погрузилась в вопросы лечения и замедления процесса старения, создали свой фонд помощи таким больным и их родным, искали финансирование для исследований этой болезни. Сэм умер в 16 лет. Его смерть только утвердила родителей в решимости продолжать поиск способа лечения. Лесли Гордон прислала Дине электронную книгу о том, как ухаживать за такими больными и дома, и в клиниках. Ее женщина разослала многим специализированным и нет украинским больницам.

— В Бостоне медики попытались заново формировать ДНК, испытывали это на животных, экспериментально и на детях уже пару лет, — говорит Дина Химич. – Я подала анкету, чтобы нас включили в эксперимент, ее утвердили. Лесли была удивлена, что ребенок в таком состоянии только благодаря моему уходу. Когда уже были готовы лететь, оказалось, что сосуды в очень плохом состоянии. Надо подлечить, чтобы перенесла полет.

В комнату то и дело вбегает худенькая Ириша – интересуется мамиными делами. В семь лет она весит всего 10 кг 800 г. Заболеет, понервничает – 10 кг 500 г. Потом эти 300 граммов набирают месяцами. Поэтому ее болезнь при ней мама не обсуждает – девочке противопоказаны негативные эмоции, стресс. Из-за переживаний дочки в отсутствие мамы Дине пришлось совсем уйти с работы. Сейчас к Ирише как раз пришли друзья – общительная, дети ее любят. А она друзьям отдаст последнюю конфету.

— Врачи не знают даже, как у нее лечить ангину, организм совершенно непредсказуемо реагирует на простые лекарства, — понижает голос Дина. – У таких деток старение за год прогрессирует, как за 5, 7, 10 лет – как у кого. Еще в четыре месяца мне говорили, что она – не жилец. Но ей уже семь, и я верю, что организм переборет болезнь.

«Ногти на руках спасла – а на ногах не успеха»

Муж-бухгалтер пошел вкалывать на стройку – больше платят. Они одни, родители далеко. Помощи ждать неоткуда. Все это время тянули ребенка из последних сил. Дважды в год возят то в Берегово, то на глицериновое озеро в Ровенской области. Специально для купания везут воду из Йосафатовой долины в области – после нее кожа не краснеет и не болит. Объездили здравницы и святые места. Водят на кружки, в дошкольную группу, в бассейн, к репетиторам – делают все, чтобы ребенок развивался не хуже других. За все, конечно, платят. С пенсии по инвалидности ребенка и зарплаты строителя.

Дина, всхлипывая, пересказывает все тяготы, с которыми сталкивается ежедневно. Одежды для такого ребенка нет – перешивают. Обуви – тем более, у девочки одни тапки на все случаи жизни. Ножка просто тонет в обычной детской обувке – нет пятки, фактически кость и кожа. Ортопедическая бесплатная обувь от государства не подходит. В ней стирает ступни до крови. Носят на руках или подкладывают носок. Мама не скрывает – именно сейчас им нужна помощь.

— У таких детей очень многое зависит от времени. Ногти на руках я спасла, а на ногах не успела, — мама срывается на плач. – В бассейн ходим, чтобы работали суставы. Одна такая девочка села – и суставы заклинило на 90 градусах. Она так и ходит, на полусогнутых. Сколько у меня заняло времени, чтобы Ира смогла открыть рот и взять обычную ложку — еще недавно кормила ее десертной.

Ушло все, что было, что могли – продали, родители, пока могли, помогали. Хотя мы не были бедными. Мы сделали все, что могли, что от нас зависело. Но наша проблема, да и проблемы детей с другими болезнями, никого не интересуют.

Откуда деньги на дорогое лечение, обследования, поездки в Москву, планы лететь в Бостон? Все делали под залог дома. Затем отдают долги. Правда, на Бостон уже нужен спонсор, совсем другие расценки.

И все же Дина уверена, что вырвет Иринку из лап неизвестного чудовища по имени Прогерия.  

КАК ПОМОЧЬ

Карта ПриватБанка мамы Химич Дина Сергеевна  4149 4978 6719 3940

Новая надежда в борьбе с редкой детской генетической болезнью

В апреле 2011 г. , в возрасте всего 10 мес уроженке штата Огайо Карли Кудзии (Carly Kudzia) был поставлен диагноз «прогерия». Это редкое и смертельное генетического заболевание, которое еще известно как болезнь преждевременного старения. Встречающаяся всего у 1 из 20 млн человек, прогерия обусловлена генетической мутацией, которая приводит к огромному избытку белка, известного как прогерин. Этот излишек вызывает быстро прогрессирующее клеточное повреждение, кульминацией которого является необратимая сердечная недостаточность. На сегодня не существует никакого специфического лечения болезни. При этом пациенты с прогерией редко доживают до своего 14-го дня рождения.

«Карли — по большей части — как и любой другой семилетний ребенок, — говорит Хизер Ансингер (Heather Unsinger), мать Карли. — Она остроумная, артикулирующая, счастливая, энергичная, яростно независимая и очень активная. Список вещей, которые она может сделать, настолько большой, что мы не думаем о том, чего мы не можем делать».

Доктор Лесли Гордон (Leslie Gordon), соучредитель и медицинский директор некоммерческого Фонда исследований прогерии (Progeria Research Foundation), и ее коллеги из университетов Гарварда (Harvard Universities) и Брауна (Brown Universities) провели новое небольшое клиническое исследование, результаты которого очень обнадеживают. Исследование сосредоточено на экспериментальном препарате, известном как лонафарниб. Это лекарственное средство, которое изначально разработано для борьбы с раком, ингибирует активность фермента, который имеет решающее значение для производства прогерина. При этом он перестает прикреплять прогерин к клеточным мембранам пациента, что предотвращает повреждение клетки.

В новом исследовании 27 пациентов с прогерией ежедневно 2 раза сутки принимали таблетки лонафарниба. В среднем лечение продолжалось чуть более 2 лет, в течение которых в этой группе умер 1 пациент. В тот же период времени 9 из 27 пациентов с прогерией, не получавших лечение лонафарнибом, умерли.

Побочные эффекты обычно возникали в течение первых нескольких месяцев лечения и включали диарею, тошноту и потерю аппетита.

Вторая группа из 63 пациентов продолжает принимать лонафарниб. До сих пор только 4 из 63 пациентов, принимающих лонафарниб, умерли, по сравнению с 17 смертями среди 63 пациентов, не получающих лечения.

«Лонафарниб — это лечение, а не панацея и не способ излечить заболевание, — подчеркнула Л. Гордон. — Но это первая поддержка, которую мы можем предоставить для влияния на продолжительность жизни детей с прогерией с помощью одного лекарства».

Л. Гордон добавила, что результаты, опубликованные в выпуске журнале «Journal of the American Medical Association» от 24 апреля, чрезвычайно обнадеживают. Она также отметила, что препараты для проведения исследования бесплатно предоставляла компания-разработчик Merck и фонд намерен «отстаивать позицию, что все семьи с данным заболеванием будут получать лекарство бесплатно». По данным фонда, в настоящее время зарегистрировано 144 случая прогерии в 45 странах.

Х. Ансингер на вопрос, что для нее представляет собой препарат лонафарниб, ответила следующее: «Надежду, что у меня будет больше времени с моей дочерью. Когда тело стареет в 8–10 раз быстрее обычного, насколько важен дополнительный год, два, пять или десять? Полученные результаты исследования переводят мои убеждения из ранга исключительно надежды в ранг частичной надежды и частичной реальности».

Эта мысль была поддержана соавтором исследования, доктором Фуки Мари Хисамой (Fuki Marie Hisama), профессором медицинской генетики на кафедре медицины Вашингтонского университета (University of Washington), США. «Эти результаты являются первыми в своем роде для этой редкой болезни и представляют собой значительный прорыв. Это исследование дает надежду детям с прогерией и их семьям на улучшение результатов в будущем», — отметила она.

По материалам www.medicinenet.com

Редкие эндокринные заболевания в СПб в клинике «Аванта».

Очень редко встречающиеся заболевания называются орфанными. Несмотря на то, что их не так много и встречаются они лишь у небольшого количество человек, среди эндокринных заболеваний их довольно много. Наиболее частыми причинами возникновения редких эндокринных заболеваний являются генетический или аутоиммунный факторы, а причины некоторых иногда просто еще неизвестны. Именно поэтому многие люди сейчас предпочитают проводить генетическое обследование близких родственников и детей, чтобы выявить факторы риска и возможные редкие или опасные заболевания.

Перечень редких эндокринных заболеваний

Министерство здравоохранения Российской Федерации выпустило полный список орфанных заболеваний известных на сегодняшний день. Среди эндокринных заболеваний названы:

• Врожденный гиперинсулинизм;
• Соматотропинома;
• Пролактинома;
• Гипопитуитаризм;
• Кортикотропинома;
• Адреногенитальный синдром;
• Гермафродитизм;
• Синдром Ларона;
• Прогерия;
• Фенилкетонурия;
• Алкаптонурия;
• Синдром Хермански-Пудлака;
• Болезнь «кленового сиропа»;
• Цистиноз;
• Орнитинемия;
• Гликогенозы;
• Галактоземия;
• Болезнь Фабри и пр.

К сожалению, перечень настолько обширный, что привести его полностью просто невозможно.

Лечение редких эндокринных заболеваний

Очень часто люди с редкими эндокринными заболеваниями испытывают особую трудность в поиске грамотного специалиста, который окажет необходимую помощь, довольно часто затруднено проведение первичной диагностики, так как для этого необходимо посетить крупные медицинские центры, не всегда науке известны способы лечения. Также крайне сложно получить достоверную информацию о заболевании, просто потому, что таких случаев довольно мало.

Среди общих способ лечения эндокринных заболеваний можно назвать:

• Хирургическое удаление гипофиза;
• Облучение;
• Гормональная терапия;
• Удаление опухолевых образований;
• Удаление надпочечников;
• Медикаментозное лечение;
• Различные виды заместительной терапии и др.

Например, синдром МЭН поддается лечению посредством удаления новообразований и восстановления гормонального баланса. А лечение гастриномы предполагает химиотерапию, оперативное вмешательство для удаления опухолей или резекцию желудка.

В медицинском центре «Аванта» Вы сможете проконсультироваться с различными специалистами, и в первую очередь с эндокринологом , сделать возможные клинические обследования и получить рекомендации по дальнейшему лечению.

Когда следует обратиться к врачу?

В подавляющем большинстве случаев редкие эндокринные заболевания дают о себя знать при рождении или в детстве. Редко так случается, что первые симптомы проявляются во взрослом возрасте. Основными симптомами редких эндокринных заболеваний становятся различные изменения во внешности или поведении, выбивающиеся из понятия нормы. Именно поэтому крайне трудно привести какие-то более конкретные симптомы.

Бесплатные медицинские услуги

Телу Майлза 96 лет: «Как быть со смертным приговором?» (Svenska Dagbladet, Швеция) | Общество | ИноСМИ

Майлз ходит в шестой класс, но у него уже тело старика. Несмотря на все трудности и неопределенное будущее, его родители считают, что им повезло.

«Очень легко закрыться в своем коконе и начать жалеть себя, но на самом-то деле нам невероятно повезло», — говорит отец Майлза Якоб Вернерман (Jakob Wernerman).

Майлз Вернерман сидит на диване, скрестив ноги, и гуглит свое имя.

«„Нюхетсморон» (Nyhetsmorgon), 318 тысяч. „Малу» (Malou), больше миллиона».

Он удовлетворенно улыбается из-под козырька кепки, у его видео стало еще больше просмотров, чем было, когда он смотрел в прошлый раз.

В первый раз я встречалась с Майлзом в 2012 году, когда он катался на трехколесном велосипеде в парке развлечений в стокгольмском Сёдермальме. Он только что переехал в Швецию и пошел в первый класс. Он залезал на самый верх всех детских лазалок и отказывался снимать кепку со Спайдерменом. Его новая классная руководительница согласилась сделать для него исключение и отступить от правил о головных уборах, потому что Майлзу неприятно быть единственным в классе, у кого нет волос.

Это было шесть лет назад. С тех пор тело Майлза состарилось на 48 лет.

Всего в мире известна примерно сотня случаев заболевания прогерия, и Майлз — один из таких детей. Это значит, что он стареет в восемь раз быстрее обычного человека. Средняя продолжительность жизни таких людей 13,5 лет.

Настало время полдника. Майлз и его младшие брат с сестрой садятся на кухне за чай с медом и начинают спорить, какие артисты и звезды «Ютуба» крутые, а какие — зануды.

«Я больше не могу пить чай, — говорит Майлз и делает театральную паузу, осматривая стол. — Потому что иначе я перегреюсь!»

Брат и сестра смеются. Майлз колотит ногами в тапочках из овчины по высокому стулу, на котором сидит. У него совсем нет жира на теле, в том числе и в ступнях, поэтому ему больно ходить без мягких подошв. Другие последствия болезни: у него рано появились типично возрастные недуги, нет волос, и он очень маленький — при 110 сантиметрах роста весит 14 килограмм. По его словам, это хуже всего. На его размер не делают классную одежду и кроссовки. Ему 12 лет, и он не хочет носить одежду из детских отделов, с грузовиками и динозаврами на груди.

Я спрашиваю, не странно ли ему, что все его приятели сейчас так быстро растут.

«Да нет. Я с ними почти каждый день. Так что не замечаю, что они растут и все такое прочее».

В следующем году он официально станет подростком.

«Иногда мы забываем, сколько ему лет, — говорит его мама Лея Ричардсон (Leah Richardson). — Он ведь такой маленький. Но потом приходят в гости его друзья, и они такие большие! Просто гигантские, почти взрослые мужчины!»

«Худший период в моей жизни». Так она описывает время, когда они узнали диагноз. Майлз казался здоровым, когда только родился в Италии, где Леа и Якоб жили и работали в ООН. Через три месяца врачи взяли у него анализ на эту невероятно редкую болезнь. Все результаты были отрицательными, и семья смогла вздохнуть с облегчением. Но когда Майлзу исполнилось два, его снова обследовали. Семья уже жила в Нью-Йорке, и теперь результат оказался иным: прогерия.

«Это был смертный приговор. Как быть, когда вашему ребенку выносят смертный приговор?»

Лея рассказывает, как мир для нее рушился вновь и вновь каждое утро. В первые годы с Майлзом говорил о болезни Якоб, а она изо всех сил старалась сделать каждую секунду жизни своего ребенка как можно более наполненной, и мучилась совестью, когда сердилась или когда Майлзу было скучно или грустно.

«Очень легко забиться в свою нору и горевать там, когда попадаешь в такую ситуацию, как наша», — говорит Якоб, а Леа вставляет, что именно это она и делала много лет.

Но со временем они как-то научились принимать это. И сегодня они даже благодарны за осознание, которое дал им Майлз: жизнь конечна.

«А Майлз успеет пойти в университет?»

Вся семья уселась в автомобиль, и семилетний братишка Майлза задал этот вопрос. И уточнил:

«Майлз успеет пойти в университет, прежде чем умрет?»

«Вероятно», — ответила Леа.

Майлз задумался. Потом вспомнил своего старшего товарища по прогерии: «Сэму 20, и он ходит в университет».

Больше об этом не говорили.

Раз в год проходит встреча европейских «семей с прогерией», в этом октябре ее проводили в Португалии. У Майлза на письменном столе стоит фото всей компании, и он показывает своих лучших друзей — двух больных прогерией мальчиков постарше из Бельгии и Англии. Они очень любят встречаться, ведь тогда они оказываются в среде, где их состояние — норма. Но прощаться всегда грустно. Неизвестно, кто из них еще будет жив в следующий раз.

О том, что средняя продолжительность жизни детей с прогерией составляет 13,5 лет, Майлз обычно не думает и не говорит, даже с родителями. Как и многие другие двенадцатилетние дети, он полностью занят тем, что происходит здесь и сейчас. Например, игрой в футбол и ночными посиделками с друзьями. Или перепалками с братом и сестрой. Или домашними заданиями. Или просмотром забавных видео на «Ютубе».

Но каждый день приходится принимать лекарства: замедляющие ход заболевания, понижающие холестерин, разжижающие кровь, а также сердечные препараты. В детской больнице имени Астрид Линдгрен Майлз ходит к врачам, которые занимаются его кожей, глазами, суставами и сердцем. По большей части речь идет о предотвращении типичных возрастных недугов, вроде инсульта и инфаркта, от которых обычно умирают дети с прогерией.

«Свенска дагбладет»: Чего тебе больше всего хотелось бы?

Майлз прилег на овечью шкуру на полу, он только что нам рассказал, что мягкие игрушки, которые тоже там лежат, — старые.

«Наверное… компьютер! Собственный стационарный компьютер со всем, что нужно, который будет стоять у меня в комнате. Это было бы круто».

Сейчас он в основном играет в приставку. Рассказывает, что ему разрешают «гамать» по вторникам, пятницам, субботам и воскресеньям.

«Лучше всего в субботу, я тогда могу играть и утром, и вечером».

04.06.2017

24.02.2017

26.07.2015

В списке рождественских желаний есть и щенок. Но пока что ему приходится довольствоваться палочником. У них с младшей сестренкой Клементиной есть по палочнику: одного зовут Джордж Буш, другого — Анни Лёф (Annie Lööf).

На стене висят две голубые футболки: светло-голубая с автографом Месси и вторая — его любимой команды «Юргорден» (Djurgården). На вопрос, есть ли на ней тоже автографы, он отвечает:

«Не, ну может, парочка».

Улыбается и переворачивает ее, показывая автографы от всей команды.

Когда Майлз снимался в передаче «Нюхетсморон» этой осенью, ведущая Тильде де Паула (Tilde de Paula) вручила ему подарок на день рождения: билет на домашний мачт «Юргордена» против «Гётеборга», причем он смог потом выйти на футбольное поле, поесть в вип-салоне и отпраздновать победу 2:0 вместе с футболистами. В раздевалке.

Леа просит его рассказать, что ему сказал звездный футболист Кевин Уокер (Kevin Walker), и Майлз опускает голову, чтобы скрыть улыбку.

«Нет, мама, ты расскажи».

«Он поблагодарил Майлза за победу, потому что он был их талисманом», — говорит она и тыкает его в бок.

Не в первый раз у Майлза была возможность сделать то, о чем другие дети лишь мечтают. Якоб и Лея считают, что трудно бывает поддерживать баланс: они не хотят, чтобы он избаловался, но при этом им кажется, что «нужно брать от жизни все».

Мы поужинали суши, и на улице уже темным-темно. Дети, как всегда, немного повозражали и отправились делать домашнюю работу каждый в свою комнату. Мы устроились на диване, и я спросила Якоба и Лею, как изменилось их отношение к жизни с того дня в Нью-Йорке десять лет назад. Когда врачи со своими анализами перевернули их жизнь с ног на голову.

«Никто из нас не знает, сколько мы проживем, неважно, есть у вас смертельный диагноз или нет. Однажды утром вас может переехать автобус. Так что главное — правильно использовать время, которое мы можем провести вместе, и не откладывать слишком многое на потом», — говорит Якоб.

Он упирает на то, что Майлз действительно живет здесь и сейчас.

«Он очень мало думает, что будет дальше, он сконцентрирован на том, чтобы жить как можно веселее и делать то, что нравится, иногда чуть ли не до абсурда. И это нас порядком подбадривает».

Лея тщательно подбирает слова. Подчеркивает, насколько в действительности ей тяжело принять этот образ мысли, сколько бы лет она на это ни потратила.

«Конечно, все понимают, как хорошо жить настоящим. Но совсем другое дело, когда ты знаешь, что есть определенная дата, что у тебя есть только пять или десять лет».

Давно уже главным для нее стало сделать короткую жизнь Майлза как можно более полной. Но, кроме этого, они с Якобом и сами стремятся жить как можно полнее, чтобы стать более жизнерадостными людьми и хорошими родителями.

«Это не значит, что мы всегда кричим „да», что бы дети ни попросили, скорее мы просто стараемся ничего не откладывать и не мечтать впустую. Например: „О, мы всегда хотели поехать в Австралию, но это так далеко, так дорого, и у нас трое детей…» А мы говорим: „Давай сделаем это!»»

По словам Якоба, он пришел к выводу, что на самом деле им повезло. Могло быть хуже. И он, и Лея много работали в развивающихся странах, она — в медицине катастроф, а он — в срочной международной помощи в чрезвычайных ситуациях. Они видели, в каких ужасных условиях живут многие люди.

«Возможно, это звучит ужасно, но я говорю, что нам повезло. Я, конечно, никогда бы сам такого не пожелал. Но у каждого в жизни свои проблемы. Не все они касаются продолжительности жизни. Помимо того, что у Майлза прогерия, мы — совершенно обычная, счастливая семья. За это я очень благодарен».

«Однажды, детка, мы состаримся,

О, детка, мы будем старыми,

И только подумай, какие истории,

Мы сможем тогда рассказать».

Песня Асафа Авидана (Asaf Avidan) льется из громкоговорителей на скалодроме на юге Стокгольма. Майлз пришел сюда прямо с контрольной по алгебре, на нем красная толстовка и черная кепка. Желто-голубые скалолазные туфли ему на несколько размеров велики, и он отказывается от маминой помощи, надевая их. Это его третье занятие со специалистом по физической реабилитации Осой (Åsa).

«Это отличный способ предотвратить проблемы с суставами. Ты действительно сообразил, в чем фишка, Майлз, ползи, как маленький паучок, вверх по стене — вжух! Здорово, что ты физически активен, иначе моя работа была бы гораздо труднее», — говорит она и улыбается.

Майлз в страховке, а в руке у него бутылка воды. Он уверенно идет к стене, носки немного развернуты в стороны, руки на бедрах.

Несколькими днями позже я получила письмо от Леи. Она написала, что придется перенести запланированное фотографирование на футбольном поле. Бедренная кость Майлза выскочила из сустава, когда он играл в футбол в школе. Это первый явный признак того, что его тело состарилось, и пора начинать совершенно новый курс реабилитации. «Казалось, весь мир остановился. Хотя мы знали, что когда-то это произойдет, но к такому никогда не бываешь готов», — написала Лея.

Майлз становится известным, и его семья видит в этом только хорошее. Они хотят, чтобы люди видели его и говорили: «посмотрите, это Майлз, у которого та болезнь», а не «посмотрите, как странно выглядит этот человек». Сам он привык, что на него смотрят. Мне кажется, это нормально, говорит он и пожимает плечами.

«Иногда кто-то подходит, чаще всего дети, и говорит, что видели меня по телевизору или в газете. Это круто».

«Свенска дагбладет»: Хочешь что-то передать всем, кто это будет читать?

Он улыбается очень широко и видно, что у него нет одного переднего зуба.

«Все должны приехать ко мне и сделать селфи. Все! Это будет круто».

Я задаю тот же вопрос его родителям.

«Все должны приехать к нам и сделать с нами селфи», — отвечает Лея, и они покатываются со смеху.

Затем она становится серьезной. Говорит о шведской вежливости, которая иногда некстати. Семья бывает в парке развлечений, и иногда слышит, как дети спрашивают родителей «что с ним?», а в ответ получают шиканье и строгие взгляды.

«Они не хотят об этом говорить и объяснять, чтобы ребенок понял. Наверное, они думают, что нам это было бы неприятно».

Якоб кивает и объясняет, что на самом деле все наоборот.

«Это не неприятно, это ободряет! Гораздо неприятнее слышать перешептывания. Подойдите, спросите, сфотографируйтесь — что угодно!»

Прежде чем мы прощаемся, я спрашиваю Майлза, что бы он сделал, если бы ненадолго смог колдовать? Какие большие желания он бы выполнил? Он замолкает, но лишь на пару секунд. Затем сияет.

«Я бы сделал так… чтобы колдовать всегда!»

Прогерия

Прогерия или синдром Гетчинсона-Гилфорда — крайне редкая смертельная болезнь, которая обусловлена преждевременным старением и смертью клеток. Тело стареет примерно в восемь раз быстрее, чем у здоровых людей. Прогерию вызывает генетическая мутация, которая приводит к тому, что белок преламин А работает некорректно. Преламин А нужен, чтобы мембрана клетки оставалась стабильной.

Симптомы начинают проявляться в первые два года жизни, а примерно в пять ребенок прекращает расти. Он теряет волосы и подкожный жир, суставы закостеневают, скелет становится хрупким. На интеллект все это не влияет.

Средняя продолжительность жизни таких больных — 13,5 года, но некоторые доживают до 20 с лишним. Самые частые причины смерти — инсульт и инфаркт. Сегодня примерно 100 детей в мире живут с эти диагнозом. Майлз — единственный в Швеции. Болезнь не наследственная. Сейчас от нее нет никаких лекарств, ее развитие можно только притормозить.

Синдром Вернера — менее известная форма прогерии. Из-за этой болезни у человека признаки старения проявляются раньше, чем было бы адекватно для его возраста.

Синдром Вернера, в отличие от синдрома Гетчинсона-Гилфорда, чаще всего обнаруживается не ранее 20-летнего возраста.

Материалы ИноСМИ содержат оценки исключительно зарубежных СМИ и не отражают позицию редакции ИноСМИ.

Синдром прогерии Хатчинсона-Гилфорда — PubMed

Синдром прогерии Хатчинсона-Гилфорда (HGPS) — чрезвычайно редкое, неизменно фатальное, сегментарное заболевание «преждевременного старения», при котором у детей проявляются фенотипы, которые могут дать нам представление о процессе старения как на клеточном, так и на организменном уровнях. Первоначальное проявление в раннем детстве в первую очередь основывается на результатах роста и дерматологических данных. Первичная заболеваемость и смертность детей с HGPS обусловлены атеросклеротическим сердечно-сосудистым заболеванием и инсультами, в результате которых смерть наступает в среднем в возрасте 14 лет.6 лет. Растет количество данных, подтверждающих уникальный фенотип черепно-лицевой и цереброваскулярной анатомии, который сопровождает процесс преждевременного старения. Инсульты при HGPS могут возникать после окклюзии сонной артерии и / или позвоночной артерии, стеноза и кальцификации с заметным образованием коллатеральных сосудов. Присутствуют заболевания как крупных, так и мелких сосудов, и инсульты часто клинически бессимптомны. Несмотря на наличие мультисистемного преждевременного старения, у детей с HGPS, по-видимому, не наблюдается ухудшения когнитивных функций, что позволяет предположить, что некоторые аспекты функции мозга могут быть защищены от пагубного воздействия прогерина, вызывающего болезнь белка.На основании ограниченного материала аутопсии нет никаких патологических свидетельств деменции или изменений типа Альцгеймера. В модели прогерии у трансгенных мышей с экспрессией наиболее распространенной мутации HGPS в головном мозге, коже, костях и сердце наблюдаются искажения нейронных ядер на ультраструктурном уровне с неправильной формой и тяжелыми инвагинациями, но отсутствуют доказательства включений или аберрантного тау-белка. в отделах мозга. Важно отметить, что ядерные искажения не приводили к значительным изменениям экспрессии генов в нейронах гиппокампа.В этой главе будут обсуждаться доклинические и клинические аспекты генетики, патобиологии, клинического фенотипа, клинической помощи и лечения HGPS, с особым вниманием к неврологическим и кожным результатам.

Ключевые слова:

ССЗ; HGPS; Прогерия; старение; атеросклероз; цереброваскулярный; ламин; ламинопатия; орфанная болезнь; редкое заболевание; Инсульт.

Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) — программа NCATS

Симптомы, тесты, лечение и профилактика

Обзор

Что такое прогерия?

Прогерия (синдром прогерии Хатчинсона-Гилфорда или HGPS) — очень редкое генетическое заболевание, которое вызывает быстрое старение детей.Дети с прогерией кажутся здоровыми при рождении, но обычно начинают проявлять признаки быстрого старения в первые два года жизни. Большинство умирает примерно к 13 или 14 годам, хотя некоторые доживают до 20 лет. Причиной смерти чаще всего бывает болезнь сердца, а иногда и инсульт.

Насколько распространена прогерия?

Прогерия поражает примерно 1 из 20 миллионов человек во всем мире. По данным Исследовательского фонда прогерии, во всем мире в любое время живут от 350 до 400 детей с прогерией.Прогерия, кажется, одинаково влияет на мальчиков и девочек, и не чаще встречается у одной расы, чем у другой.

Симптомы и причины

Что вызывает прогерию?

Прогерия вызывается мутацией (изменением) гена ламина А (LMNA). Этот ген вырабатывает белок, который скрепляет ядро ​​клетки.Из-за изменения гена белок становится дефектным. Это делает ядро ​​нестабильным, что, как считается, вызывает процесс преждевременного старения.

Мутация гена LMNA не передается по наследству. Фактически, родители, братья и сестры детей с прогерией страдают редко.

Каковы симптомы прогерии?

Дети с прогерией начинают проявлять признаки и симптомы быстрого старения в течение первых двух лет жизни. К ним относятся:

• Неспособность расти такими же темпами, как у конкурентов
• Потеря жира
• Облысение
• Кожа приобретает состарившийся, морщинистый вид
• Жесткие суставы

Другие признаки и симптомы прогерии включают:

• Лица маленькие для размера головы
• Носы, которые выглядят «защемленными»
• Открытое мягкое пятно на голове
• Зубы поздние

По мере развития состояния начинают развиваться симптомы, менее очевидные для родителей, включая вывих бедра, катаракту, артрит, образование бляшек в артериях и сердечные заболевания.У некоторых детей с прогерией случаются инсульты.

Несмотря на эти физические проблемы, интеллект не страдает, и дети с прогерией, как правило, так же умны, как и их сверстники.

Диагностика и тесты

Как диагностируется прогерия?

Ген, вызывающий прогерию, был идентифицирован в 2003 году, и был создан генетический тест, который может подтвердить, вызваны ли симптомы у ребенка прогерией.Для проведения теста необходимо взять образец крови у ребенка. (До того, как этот тест стал доступен, врачи могли диагностировать прогерию только на основании своих наблюдений и рентгеновских лучей.)

Если у вашего врача есть основания полагать, что у вашего ребенка прогерия, он или она может связаться с Фондом исследований прогерии. Медицинский директор фонда рассмотрит случай и может организовать бесплатное обследование для семей. Результаты обычно приходят через 2–4 недели.

Ведение и лечение

Как лечить прогерию?

Нет лекарства от прогерии, но изучаются несколько препаратов для ее лечения.

Физическая терапия может помочь этим детям достичь хорошего диапазона движений, равновесия и осанки, а также уменьшить боль в бедрах и ступнях. Трудотерапия может помочь им развиваться в таких функциональных областях, как прием пищи, соблюдение личной гигиены и почерк.

Дети с прогерией могут получить большую пользу от ухода, который поможет им жить как можно более здоровой и комфортной жизнью. Обычно сюда входят:

• Мониторинг сердечных заболеваний : Сюда входят регулярные тесты, такие как эхокардиограмма и проверка артериального давления.Терапия низкими дозами аспирина и статинов может помочь снизить некоторые риски сердечных заболеваний.
• Визуальные исследования (например, магнитно-резонансная томография или МРТ ) : Их можно использовать для наблюдения за инсультами или для проверки головных болей или судорог, которые часто встречаются у этих детей.
• Регулярные осмотры глаз : У некоторых детей с прогерией есть проблемы со зрением, в том числе дальнозоркость или сухость глаз (потому что их веки не могут полностью закрыться).По мере прогрессирования состояния у них также может развиться катаракта. У этих детей могут быть более тонкие брови и ресницы, что повышает вероятность попадания раздражителей в глаза. Кроме того, некоторые дети имеют сильную чувствительность к свету, и в некоторых случаях им могут посоветовать носить солнцезащитные очки.
• Проверка слуха : У детей с прогерией может быть потеря слуха, которую можно улучшить с помощью слуховых аппаратов.
• Регулярные стоматологические осмотры : Дети с прогерией чаще имеют стоматологические проблемы, такие как кариес, сильная скученность, задержка появления зубов и углубление десен.
• Мониторинг кожных проблем : Часто это первые признаки прогерии и могут включать темные пятна или выпуклости на коже, выпадение волос, зуд и стянутость кожи, которые ограничивают движение и могут затруднять дыхание или переваривание пищи.
• Мониторинг здоровья костей : Дети с прогерией могут иметь несколько проблем, связанных с ростом и развитием костей, а также проблемами с суставами.

Детям с прогерией для роста необходимо полноценное питание.Некоторым может потребоваться дополнительное питание (включая зонд для кормления). Обеспечение достаточного увлажнения детей с прогерией может помочь снизить риск внезапных неврологических проблем. Посоветуйтесь с врачом вашего ребенка о здоровых способах поощрения вашего ребенка получать достаточно калорий и гидратации.

Что могут сделать родители, чтобы помочь своей семье, если у их ребенка прогерия?

Родители ребенка с прогерией должны стараться вести как можно более нормальную семейную жизнь. Постарайтесь вовлечь ребенка в как можно больше занятий и не позволяйте другим детям в семье чувствовать себя упущенными.

Будьте честны, но учитывайте возраст всей семьи, обсуждая тот факт, что ваш ребенок с прогерией доживет только до определенного возраста. Консультации могут быть полезны в разное время.

Также поговорите со своим ребенком о том, что некоторые люди вернутся, увидев его или ее, и обсудите, как ваш ребенок должен реагировать на взгляды и шепот.

Перспективы / Прогноз

Если у моего ребенка прогерия, будет ли она у моих будущих детей?

Прогерия вызывается чрезвычайно редким генетическим изменением и обычно не передается по наследству.Общая вероятность иметь ребенка с прогерией составляет примерно 1 к 4 миллионам. Однако, если у человека родился ребенок с прогерией, вероятность родить с ним еще одного ребенка возрастает на 2–3%, потому что у него может быть генетический признак прогерии, но на самом деле он не болен. Люди, у которых был ребенок с прогерией, могут пройти генетическое тестирование, чтобы узнать свои шансы на рождение еще одного ребенка с этим заболеванием.

Жить с

Может ли ребенок с прогерией посещать школу?

Многие дети с прогерией ходят в школу, хотя обычно им нужны приспособления, позволяющие им полноценно участвовать, чувствовать себя комфортно и безопасно.Родители должны регулярно встречаться со школьной администрацией, медсестрами, терапевтами, учителями и другими людьми, чтобы каждый мог работать вместе, чтобы удовлетворить потребности ребенка. Это включает в себя создание и распространение плана оказания неотложной помощи ребенку в случае необходимости в школе (например, при внезапной одышке или боли в груди).

FDA одобрило лекарство от прогерии, редкого заболевания, вызывающего быстрое старение у детей.

FDA одобрило первый препарат для снижения риска смертности от прогерии, чрезвычайно редкого заболевания, которое вызывает быстрое старение и смерть, как правило, к 15 годам.

Утверждение было предоставлено компании Eiger BioPharmaceuticals, которая в партнерстве с Progeria Research Foundation (PRF) на лонафарниб (Zokinvy). Лонафарниб — это пероральный ингибитор фарнезилтрансферазы (FTI), который показал улучшение выживаемости у детей с синдромом прогерии Хатчинсона-Гилфорда и для лечения некоторых прогероидных ламинопатий с недостаточным процессингом у пациентов в возрасте от 1 года и старше.

По заявлению FDA, препарат не одобрен для использования у пациентов с другими прогероидными синдромами или ламинопатией.

Компания Eiger начала поставлять препарат для клинических испытаний в 2015 году, а в 2018 году стала партнером PRF с целью прохождения процесса утверждения препарата FDA. Заявка получила статус приоритетного рассмотрения, а препарат был признан орфанным лекарством, а также прорывной терапией. Кроме того, Эйгер получил ваучер на приоритетную проверку лечения редких детских заболеваний.

Компания заявила, что исследования, лежащие в основе этой терапии, могут привести к другим открытиям о сердечных заболеваниях, а также о процессе старения.

Пациенты с синдромом прогерии Хатчинсона-Гилфорда и прогероидной ламинопатией испытывают ускоренное сердечно-сосудистое заболевание из-за накопления в клетках дефектного прогерина или прогерин-подобного белка. Лонафарниб помогает предотвратить накопление дефектного белка.

Эффективность была показана у 62 пациентов в 2 исследованиях с одной группой, которые сравнивались с подобранными, нелеченными пациентами из отдельного исследования естественной истории. Данные, основанные на информации из Международного реестра пациентов PRF и клинических исследований, координируемых PRF и Бостонской детской больницей, показали, что лонафарниб снижает частоту смертности на 60% ( P =.0064) и увеличили среднее время выживания на 2,5 года при максимальном сроке наблюдения 11 лет.

Без лечения дети с прогерией умирают от болезней сердца в среднем в возрасте 14,5 лет.

Утверждение приняло во внимание сходство в основном генетическом механизме этого заболевания и другие доступные данные, сообщает FDA.

«Синдром прогерии Хатчинсона-Гилфорда и прогероидная ламинопатия — редкие генетические заболевания, которые вызывают преждевременное старение и смерть и оказывают изнурительное воздействие на жизнь людей», — сказал Хилтон В.Иоффе, доктор медицинских наук, доктор медицинских наук, директор отдела редких заболеваний, педиатрии, урологической и репродуктивной медицины Центра оценки и исследований лекарственных средств Управления по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов. «С сегодняшнего одобрения Zokinvy является первым лекарством от этих разрушительных заболеваний, одобренным FDA. FDA продолжит работу с заинтересованными сторонами, чтобы продвигать разработку дополнительных новых, эффективных и безопасных методов лечения для этих пациентов ».

Наиболее частыми побочными эффектами были тошнота, рвота, диарея, инфекция, снижение аппетита и утомляемость.

Зокинви противопоказан для одновременного приема с сильными или умеренными ингибиторами и индукторами CYP3A, а также с мидазоламом и некоторыми лекарствами, снижающими уровень холестерина. У некоторых пациентов, получавших Zokinvy, развились отклонения лабораторных тестов, такие как изменения уровня натрия и калия в крови, снижение количества лейкоцитов и повышение анализов крови печени.

PRF, созданная семьей Сэма Бернса после того, как ему поставили диагноз в возрасте 2 лет, также сотрудничала с Национальными институтами здравоохранения по лечению; во всем мире около 400 детей страдают этим расстройством.Бернс умер в 2014 году.

FDA одобрило первое лекарство от прогерии, болезни, вызывающей быстрое старение

Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США одобрило лечение, которое может дать детям с редким генетическим заболеванием, вызывающим преждевременное старение, больше времени на жизнь.

Дети с заболеванием, известным как синдром прогерии Хатчинсона-Гилфорда, или сокращенно прогерия, часто умирают от сердечной недостаточности, сердечного приступа или инсульта в подростковом возрасте. Большинство детей с этим заболеванием умирают, не дожив до 15 лет.Недавно одобренный препарат, названный Zokinvy, является первым и единственным одобренным препаратом для лечения прогерии и некоторых родственных синдромов, объявило FDA 20 ноября.

В клинических испытаниях 62 детей, принимавших препарат, Zokinvy увеличил продолжительность жизни в среднем примерно на 3 месяца в течение первых трех лет лечения по сравнению с другим 81 ребенком, которые не принимали препарат, из отдельного исследования, в котором были собраны данные об их здоровье. Наблюдение за детьми, которые продолжали получать Зокинви до 11 лет, показало, что в среднем продолжительность жизни детей увеличивалась примерно на 2 года.5 лет.

«Это не лекарство», — предупреждает Моника Кляйнман, педиатрический врач интенсивной терапии Бостонской детской больницы, которая принимала участие в клинических испытаниях. «Мы надеемся продлить продолжительность жизни [детей] за счет замедления темпов заболевания», но, по ее словам, препарат не дает детям нормальной продолжительности жизни.

Подпишитесь на последние новости от

Science News

Заголовки и резюме последних новостей Science News статей, доставленных на ваш почтовый ящик

По оценкам, от 350 до 400 детей во всем мире страдают прогерией.Для этих детей одна мутация в их генетическом коде ухудшает их здоровье ( SN: 2/7/13 ). Эта мутация нарушает работу гена, ответственного за образование ламина А, который помогает удерживать ядра клеток вместе. Дети с прогерией в конечном итоге вырабатывают большее количество дефектного белка, называемого прогерином, который похож на ламин А, но с прикрепленным дополнительным фрагментом. По словам Клейнмана, этот белок застревает в клеточных мембранах и не может быть переработан для получения свежих белков, что приводит к преждевременному старению клеток и повышению жесткости кровеносных сосудов и соединительной ткани.

Все вырабатывают прогерин, и организм вырабатывает больше с возрастом, объясняет Клейнман, но «дети с прогерией зарабатывают очень много». Дети обычно кажутся нормальными при рождении, но начинают проявлять признаки болезни в первые два года жизни. На протяжении жизни эти дети испытывают потерю волос и жировых отложений, жесткость суставов, сердечно-сосудистые заболевания и другие симптомы ускоренного старения.

Zokinvy, производства компании Eiger BioPharmaceuticals из Пало-Альто, Калифорния., блокирует выработку прогерина, снижая его количество, которое накапливается в детских клетках. Но пероральный препарат, принимаемый в виде капсул, не полностью блокирует выработку, говорит она, и количество, которое могут получить пациенты, ограничено побочными эффектами препарата, включая рвоту, диарею и усталость.

Этот препарат является «свидетельством силы фундаментальных исследований», — говорит Том Мистели, клеточный биолог из Национального института рака в Бетесде, штат Мэриленд, который не участвовал в работе над препаратом.По его словам, Зокинви основывается на десятилетиях исследований многих аспектов белка ламина А, включая «кажущуюся эзотерической химической модификацией», которая формирует прогерин.

«Никто, изучающий этот белок или его модификацию, не мог ожидать, что он станет мишенью для лекарств», — добавляет Мистели. Но как только ген, вызывающий заболевание, был идентифицирован, исследователи сосредоточили внимание на классе лекарств, который включает Zokinvy в качестве потенциального лечения.

По словам Мистели, после одобрения нового препарата основное внимание уделяется тестированию дополнительных лекарств или терапевтических средств в сочетании с Zokinvy.Это может еще больше продлить жизнь детей с прогерией. Исследователи также изучают подходы к генной терапии с целью исправления мутации, вызывающей изнурительное заболевание.

прогерии | Определение, типы, симптомы и факты

Прогерия , любое из нескольких редких заболеваний человека, связанных с преждевременным старением. Двумя основными типами прогерии являются синдром прогерии Хатчинсона-Гилфорда (HGPS), который возникает в раннем детстве, и синдром Вернера (прогерия у взрослых), который возникает в более позднем возрасте.Третье состояние, синдром Галлермана-Штрейффа-Франсуа, характеризуется наличием прогерии в сочетании с карликовостью и другими признаками аномального роста. Прогерия встречается крайне редко; например, глобальная заболеваемость синдромом прогерии Хатчинсона-Гилфорда составляет примерно один на каждые четыре-восемь миллионов рождений.

прогерия

Ребенок с синдромом прогерии Хатчинсона-Гилфорда.

Gallo Images / Alamy

Британская викторина

44 вопроса из самых популярных викторин «Британника» о здоровье и медицине

Что вы знаете об анатомии человека? Как насчет медицинских условий? Мозг? Вам нужно будет много знать, чтобы ответить на 44 самых сложных вопроса из самых популярных викторин Britannica о здоровье и медицине.

Признаки синдрома прогерии Хатчинсона-Гилфорда появляются примерно в возрасте одного года после явно нормального младенчества. Пострадавшие люди редко превышают рост нормального 5-летнего ребенка, хотя к 10 годам они имеют физический облик 60-летнего взрослого человека. Многие из поверхностных аспектов старения, такие как облысение, истончение кожа, выступающие кровеносные сосуды волосистой части головы и сосудистые заболевания. Половые органы остаются маленькими и недоразвитыми.Некоторые люди с прогерией являются умственно неполноценными, но большинство из них имеют нормальный интеллект и могут быть даже преждевременно развиты. К 10 годам развиваются обширный артериосклероз и сердечные заболевания, и большинство пациентов умирают, не дожив до 30 лет; средний возраст смерти 13 лет. Состояние не передается по наследству. Скорее, это результат спонтанной мутации гена, известного как LMNA (ламин A / C). Только одна копия мутировавшего гена необходима в каждой клетке, чтобы вызвать заболевание; следовательно, это аутосомно-доминантное заболевание.

Синдром Вернера обычно появляется после полового созревания, причем видимые признаки старения становятся наиболее очевидными после 20 лет. Изменения в старении таковы, что больные выглядят примерно на 30 лет старше своего хронологического возраста. Люди могут не достигать своего прогнозируемого роста взрослого человека, поскольку скачок роста в подростковом возрасте может быть притуплен. Больные синдромом Вернера половозрелые, но вторичные половые признаки развиты слабо. К поверхностным признакам старения относятся преждевременное облысение или поседение волос, потеря зубов и слуха, катаракта, эпизоды острого артрита, язвы на коже и остеопороз (потеря костной ткани).Существует повышенная тенденция к развитию сердечных заболеваний, сахарного диабета и рака, а средняя продолжительность жизни составляет 47 лет. Синдром Вернера вызывается мутациями в гене WRN (синдром Вернера, RecQ-геликазоподобный). Этот тип прогерии является наследственным и передается по рецессивному признаку (две копии мутировавшего гена, по одной от каждого родителя, вызывают заболевание).

Первоначально прогерия изучалась как модель нормального старения, но, поскольку поражены не все органы, это больше не считается приемлемым.Например, нет никаких свидетельств дряхлости или старения центральной нервной системы. Есть некоторые экспериментальные данные, свидетельствующие о том, что лечение препаратом, известным как n-ацетилцистеин, может замедлить процесс старения, связанный с синдромом прогерии Хатчинсона-Гилфорда.

Получите подписку Britannica Premium и получите доступ к эксклюзивному контенту.
Подпишитесь сейчас

Прогероидные синдромы Вернера и Хатчинсона-Гилфорда: механистическая основа прогероидных заболеваний человека

.

Третий период периодической системы — это… Что такое Третий период периодической системы?

К тре́тьему пери́оду периоди́ческой систе́мы относятся элементы третьей строки (или третьего периода) периодической системы химических элементов. Строение периодической таблицы основано на строках для иллюстрации повторяющихся (периодических) трендов в химических свойствах элементов при увеличении атомного числа: новая строка начинается тогда, когда химические свойства повторяются, что означает, что элементы с аналогичными свойствами попадают в один и тот же вертикальный столбец. Третий период содержит восемь элементов (как и предыдущий), в него входят: натрий, магний, алюминий, кремний, фосфор, сера, хлор и аргон. Первые два из них, натрий и магний, входят в s-блок периодической таблицы, тогда как остальные относятся к р-блоку. Следует обратить внимание, что 3d-орбитали у элементов не заполнены до 4 периода, что даёт периодам таблицы их характерный вид «две строки в одной».

Обзор

Все элементы третьего периода встречаются в природе и имеют по крайней мере один стабильный изотоп.

Элементы

Натрий

Натрий (Na) — щелочной металл серебристо-белого цвета с атомным номером 11, атомной массой 22,98977, имеющий один стабильный изотоп ²³Na.

Содержание натрия в земной коре 2,64% по массе. Натрий присутствует в больших количествах в мировом океане в форме хлорида натрия. В живых организмах натрий находится большей частью снаружи клеток (примерно в 15 раз больше чем в цитоплазме). Эту разницу поддерживает натрий-калиевый насос, который откачивает попавший внутрь клетки натрий. Рекомендуемая доза натрия составляет для детей от 600 до 1700 миллиграммов, для взрослых от 1200 до 2300 миллиграммов. В виде поваренной соли это составляет от 3 до 6 граммов в день.

Магний

Магний (Mg) — щелочноземельный металл серебристо-белого цвета с атомным номером 12 и атомной массой 24,305. Имеет три стабильных изотопа: ²⁴Mg (78,60%), ²⁵Mg (10,11%), ²⁶Mg (11,29%).

Основная область использования магния — производство магниевых сплавов. Магний применяют также для легирования сплавов на основе алюминия, для металлотермического получения некоторых металлов (Ti, U, Zr, V и др.), для раскисления и десульфурации ряда металлов и сплавов, в синтезе магнийорганических соединений. Ионы магния найдены в хлорофилле.

Алюминий

Алюминий (Al) — постпереходный металл серебристо-белого цвета с атомным номером 13, атомной массой 26,98154, имеющий один стабильный изотоп ²⁷Al.

Содержание алюминия в земной коре 8,8% по массе. По распространенности в природе он занимает четвёртое место среди всех элементов (после кислорода, водорода и кремния) и первое среди металлов. В свободном виде не встречается. Алюминий используют главным образом для получения алюминиевых сплавов. Чистый алюминий — конструкционный материал в строительстве зданий, в судостроении, для оборудования силовых подстанций и т. д. Применяют алюминий также для изготовления кабельных, токопроводящих и других изделий в электротехнике, корпусов и охладителей диодов, специальной химической аппаратуры, товаров народного потребления. Покрытия из алюминия наносят на стальные изделия для повышения их коррозионной стойкости.

Кремний

Кремний (Si) — металлоид. Он является полупроводником, на основе которого изготавливают большинство интегральных схем.

Фосфор

Фосфор (P) — неметалл. Обладает очень высокой реактивностью, из-за чего в природе в свободном виде не встречается.

Сера

Сера (S) — неметалл. Найдена в двух аминокислотах: цистеине и метионине.

Хлор

Хлор (Cl) — галоген. Используется в качестве дезинфицирующего средства, особенно в плавательных бассейнах.

Аргон

Аргон (Ar) является инертным газом, что делает его почти полностью нереакционноспособным. Лампы накаливания часто заполняют инертными газами, в том числе и аргоном, что предохраняет нити от перегорания при высоких температурах.

Примечания

Ссылки

Третий период периодической системы — Википедия

К тре́тьему пери́оду периоди́ческой систе́мы относятся элементы третьей строки (или третьего периода) периодической системы химических элементов. Строение периодической таблицы основано на строках для иллюстрации повторяющихся (периодических) трендов в химических свойствах элементов при увеличении атомного числа: новая строка начинается тогда, когда химические свойства повторяются, что означает, что элементы с аналогичными свойствами попадают в один и тот же вертикальный столбец. Третий период содержит восемь элементов (как и предыдущий), в него входят: натрий, магний, алюминий, кремний, фосфор, сера, хлор и аргон. Первые два из них, натрий и магний, входят в s-блок периодической таблицы, тогда как остальные относятся к р-блоку. Следует обратить внимание, что 3d-орбитали у элементов не заполнены до 4 периода, что даёт периодам таблицы их характерный вид «две строки в одной».

Обзор

Все элементы третьего периода встречаются в природе и имеют по крайней мере один стабильный изотоп.

Элементы

Натрий

Натрий (Na) — щелочной металл серебристо-белого цвета с атомным номером 11, атомной массой 22,98977, имеющий один стабильный изотоп ²³Na.

Содержание натрия в земной коре 2,64 % по массе. Натрий присутствует в больших количествах в мировом океане в форме хлорида натрия. В живых организмах натрий находится большей частью снаружи клеток (примерно в 15 раз больше чем в цитоплазме). Эту разницу поддерживает натрий-калиевый насос, который откачивает попавший внутрь клетки натрий. Рекомендуемая доза натрия составляет для детей от 600 до 1700 миллиграммов, для взрослых от 1200 до 2300 миллиграммов. В виде поваренной соли это составляет от 3 до 6 граммов в день.

Магний

Магний (Mg) — щелочноземельный металл серебристо-белого цвета с атомным номером 12 и атомной массой 24,305. Имеет три стабильных изотопа: ²⁴Mg (78,60 %), ²⁵Mg (10,11 %), ²⁶Mg (11,29 %).

Основная область использования магния — производство магниевых сплавов. Магний применяют также для легирования сплавов на основе алюминия, для металлотермического получения некоторых металлов (Ti, U, Zr, V и др.), для раскисления и десульфурации ряда металлов и сплавов, в синтезе магнийорганических соединений. Ионы магния найдены в хлорофилле.

Алюминий

Алюминий (Al) — постпереходный металл серебристо-белого цвета с атомным номером 13, атомной массой 26,98154, имеющий один стабильный изотоп ²⁷Al.

Содержание алюминия в земной коре 8,8 % по массе. По распространенности в природе он занимает четвёртое место среди всех элементов (после кислорода, водорода и кремния) и первое среди металлов. В свободном виде не встречается. Алюминий используют главным образом для получения алюминиевых сплавов. Чистый алюминий — конструкционный материал в строительстве зданий, в судостроении, для оборудования силовых подстанций и т. д. Применяют алюминий также для изготовления кабельных, токопроводящих и других изделий в электротехнике, корпусов и охладителей диодов, специальной химической аппаратуры, товаров народного потребления. Покрытия из алюминия наносят на стальные изделия для повышения их коррозионной стойкости.

Кремний

Кремний (Si) — металлоид. Он является полупроводником, на основе которого изготавливают большинство интегральных схем.

Фосфор

Фосфор (P) — неметалл. Обладает очень высокой реактивностью, из-за чего в природе в свободном виде не встречается.

Сера

Сера (S) — неметалл. Найдена в двух аминокислотах: цистеине и метионине.

Хлор

Хлор (Cl) — галоген. Используется в качестве дезинфицирующего средства, особенно в плавательных бассейнах.

Аргон

Аргон (Ar) является инертным газом, что делает его почти полностью нереакционноспособным. Лампы накаливания часто заполняют инертными газами, в том числе и аргоном, что предохраняет нити от перегорания при высоких температурах.

Примечания

Ссылки

Третий период периодической системы — Википедия. Что такое Третий период периодической системы

К тре́тьему пери́оду периоди́ческой систе́мы относятся элементы третьей строки (или третьего периода) периодической системы химических элементов. Строение периодической таблицы основано на строках для иллюстрации повторяющихся (периодических) трендов в химических свойствах элементов при увеличении атомного числа: новая строка начинается тогда, когда химические свойства повторяются, что означает, что элементы с аналогичными свойствами попадают в один и тот же вертикальный столбец. Третий период содержит восемь элементов (как и предыдущий), в него входят: натрий, магний, алюминий, кремний, фосфор, сера, хлор и аргон. Первые два из них, натрий и магний, входят в s-блок периодической таблицы, тогда как остальные относятся к р-блоку. Следует обратить внимание, что 3d-орбитали у элементов не заполнены до 4 периода, что даёт периодам таблицы их характерный вид «две строки в одной».

Обзор

Все элементы третьего периода встречаются в природе и имеют по крайней мере один стабильный изотоп.

Элементы

Натрий

Натрий (Na) — щелочной металл серебристо-белого цвета с атомным номером 11, атомной массой 22,98977, имеющий один стабильный изотоп ²³Na.

Содержание натрия в земной коре 2,64 % по массе. Натрий присутствует в больших количествах в мировом океане в форме хлорида натрия. В живых организмах натрий находится большей частью снаружи клеток (примерно в 15 раз больше чем в цитоплазме). Эту разницу поддерживает натрий-калиевый насос, который откачивает попавший внутрь клетки натрий. Рекомендуемая доза натрия составляет для детей от 600 до 1700 миллиграммов, для взрослых от 1200 до 2300 миллиграммов. В виде поваренной соли это составляет от 3 до 6 граммов в день.

Магний

Магний (Mg) — щелочноземельный металл серебристо-белого цвета с атомным номером 12 и атомной массой 24,305. Имеет три стабильных изотопа: ²⁴Mg (78,60 %), ²⁵Mg (10,11 %), ²⁶Mg (11,29 %).

Основная область использования магния — производство магниевых сплавов. Магний применяют также для легирования сплавов на основе алюминия, для металлотермического получения некоторых металлов (Ti, U, Zr, V и др.), для раскисления и десульфурации ряда металлов и сплавов, в синтезе магнийорганических соединений. Ионы магния найдены в хлорофилле.

Алюминий

Алюминий (Al) — постпереходный металл серебристо-белого цвета с атомным номером 13, атомной массой 26,98154, имеющий один стабильный изотоп ²⁷Al.

Содержание алюминия в земной коре 8,8 % по массе. По распространенности в природе он занимает четвёртое место среди всех элементов (после кислорода, водорода и кремния) и первое среди металлов. В свободном виде не встречается. Алюминий используют главным образом для получения алюминиевых сплавов. Чистый алюминий — конструкционный материал в строительстве зданий, в судостроении, для оборудования силовых подстанций и т. д. Применяют алюминий также для изготовления кабельных, токопроводящих и других изделий в электротехнике, корпусов и охладителей диодов, специальной химической аппаратуры, товаров народного потребления. Покрытия из алюминия наносят на стальные изделия для повышения их коррозионной стойкости.

Кремний

Кремний (Si) — металлоид. Он является полупроводником, на основе которого изготавливают большинство интегральных схем.

Фосфор

Фосфор (P) — неметалл. Обладает очень высокой реактивностью, из-за чего в природе в свободном виде не встречается.

Сера

Сера (S) — неметалл. Найдена в двух аминокислотах: цистеине и метионине.

Хлор

Хлор (Cl) — галоген. Используется в качестве дезинфицирующего средства, особенно в плавательных бассейнах.

Аргон

Аргон (Ar) является инертным газом, что делает его почти полностью нереакционноспособным. Лампы накаливания часто заполняют инертными газами, в том числе и аргоном, что предохраняет нити от перегорания при высоких температурах.

Примечания

Ссылки

Третий период периодической системы — Википедия

К тре́тьему пери́оду периоди́ческой систе́мы относятся элементы третьей строки (или третьего периода) периодической системы химических элементов. Строение периодической таблицы основано на строках для иллюстрации повторяющихся (периодических) трендов в химических свойствах элементов при увеличении атомного числа: новая строка начинается тогда, когда химические свойства повторяются, что означает, что элементы с аналогичными свойствами попадают в один и тот же вертикальный столбец. Третий период содержит восемь элементов (как и предыдущий), в него входят: натрий, магний, алюминий, кремний, фосфор, сера, хлор и аргон. Первые два из них, натрий и магний, входят в s-блок периодической таблицы, тогда как остальные относятся к р-блоку. Следует обратить внимание, что 3d-орбитали у элементов не заполнены до 4 периода, что даёт периодам таблицы их характерный вид «две строки в одной».

Обзор

Все элементы третьего периода встречаются в природе и имеют по крайней мере один стабильный изотоп.

Элементы

Натрий

Натрий (Na) — щелочной металл серебристо-белого цвета с атомным номером 11, атомной массой 22,98977, имеющий один стабильный изотоп ²³Na.

Содержание натрия в земной коре 2,64 % по массе. Натрий присутствует в больших количествах в мировом океане в форме хлорида натрия. В живых организмах натрий находится большей частью снаружи клеток (примерно в 15 раз больше чем в цитоплазме). Эту разницу поддерживает натрий-калиевый насос, который откачивает попавший внутрь клетки натрий. Рекомендуемая доза натрия составляет для детей от 600 до 1700 миллиграммов, для взрослых от 1200 до 2300 миллиграммов. В виде поваренной соли это составляет от 3 до 6 граммов в день.

Магний

Магний (Mg) — щелочноземельный металл серебристо-белого цвета с атомным номером 12 и атомной массой 24,305. Имеет три стабильных изотопа: ²⁴Mg (78,60 %), ²⁵Mg (10,11 %), ²⁶Mg (11,29 %).

Основная область использования магния — производство магниевых сплавов. Магний применяют также для легирования сплавов на основе алюминия, для металлотермического получения некоторых металлов (Ti, U, Zr, V и др.), для раскисления и десульфурации ряда металлов и сплавов, в синтезе магнийорганических соединений. Ионы магния найдены в хлорофилле.

Алюминий

Алюминий (Al) — постпереходный металл серебристо-белого цвета с атомным номером 13, атомной массой 26,98154, имеющий один стабильный изотоп ²⁷Al.

Содержание алюминия в земной коре 8,8 % по массе. По распространенности в природе он занимает четвёртое место среди всех элементов (после кислорода, водорода и кремния) и первое среди металлов. В свободном виде не встречается. Алюминий используют главным образом для получения алюминиевых сплавов. Чистый алюминий — конструкционный материал в строительстве зданий, в судостроении, для оборудования силовых подстанций и т. д. Применяют алюминий также для изготовления кабельных, токопроводящих и других изделий в электротехнике, корпусов и охладителей диодов, специальной химической аппаратуры, товаров народного потребления. Покрытия из алюминия наносят на стальные изделия для повышения их коррозионной стойкости.

Кремний

Кремний (Si) — металлоид. Он является полупроводником, на основе которого изготавливают большинство интегральных схем.

Фосфор

Фосфор (P) — неметалл. Обладает очень высокой реактивностью, из-за чего в природе в свободном виде не встречается.

Сера

Сера (S) — неметалл. Найдена в двух аминокислотах: цистеине и метионине.

Хлор

Хлор (Cl) — галоген. Используется в качестве дезинфицирующего средства, особенно в плавательных бассейнах.

Аргон

Аргон (Ar) является инертным газом, что делает его почти полностью нереакционноспособным. Лампы накаливания часто заполняют инертными газами, в том числе и аргоном, что предохраняет нити от перегорания при высоких температурах.

Примечания

Ссылки

Третий период периодической системы — Википедия

К тре́тьему пери́оду периоди́ческой систе́мы относятся элементы третьей строки (или третьего периода) периодической системы химических элементов. Строение периодической таблицы основано на строках для иллюстрации повторяющихся (периодических) трендов в химических свойствах элементов при увеличении атомного числа: новая строка начинается тогда, когда химические свойства повторяются, что означает, что элементы с аналогичными свойствами попадают в один и тот же вертикальный столбец. Третий период содержит восемь элементов (как и предыдущий), в него входят: натрий, магний, алюминий, кремний, фосфор, сера, хлор и аргон. Первые два из них, натрий и магний, входят в s-блок периодической таблицы, тогда как остальные относятся к р-блоку. Следует обратить внимание, что 3d-орбитали у элементов не заполнены до 4 периода, что даёт периодам таблицы их характерный вид «две строки в одной».

Обзор

Все элементы третьего периода встречаются в природе и имеют по крайней мере один стабильный изотоп.

Элементы

Натрий

Натрий (Na) — щелочной металл серебристо-белого цвета с атомным номером 11, атомной массой 22,98977, имеющий один стабильный изотоп ²³Na.

Содержание натрия в земной коре 2,64 % по массе. Натрий присутствует в больших количествах в мировом океане в форме хлорида натрия. В живых организмах натрий находится большей частью снаружи клеток (примерно в 15 раз больше чем в цитоплазме). Эту разницу поддерживает натрий-калиевый насос, который откачивает попавший внутрь клетки натрий. Рекомендуемая доза натрия составляет для детей от 600 до 1700 миллиграммов, для взрослых от 1200 до 2300 миллиграммов. В виде поваренной соли это составляет от 3 до 6 граммов в день.

Магний

Магний (Mg) — щелочноземельный металл серебристо-белого цвета с атомным номером 12 и атомной массой 24,305. Имеет три стабильных изотопа: ²⁴Mg (78,60 %), ²⁵Mg (10,11 %), ²⁶Mg (11,29 %).

Основная область использования магния — производство магниевых сплавов. Магний применяют также для легирования сплавов на основе алюминия, для металлотермического получения некоторых металлов (Ti, U, Zr, V и др.), для раскисления и десульфурации ряда металлов и сплавов, в синтезе магнийорганических соединений. Ионы магния найдены в хлорофилле.

Алюминий

Алюминий (Al) — постпереходный металл серебристо-белого цвета с атомным номером 13, атомной массой 26,98154, имеющий один стабильный изотоп ²⁷Al.

Содержание алюминия в земной коре 8,8 % по массе. По распространенности в природе он занимает четвёртое место среди всех элементов (после кислорода, водорода и кремния) и первое среди металлов. В свободном виде не встречается. Алюминий используют главным образом для получения алюминиевых сплавов. Чистый алюминий — конструкционный материал в строительстве зданий, в судостроении, для оборудования силовых подстанций и т. д. Применяют алюминий также для изготовления кабельных, токопроводящих и других изделий в электротехнике, корпусов и охладителей диодов, специальной химической аппаратуры, товаров народного потребления. Покрытия из алюминия наносят на стальные изделия для повышения их коррозионной стойкости.

Кремний

Кремний (Si) — металлоид. Он является полупроводником, на основе которого изготавливают большинство интегральных схем.

Фосфор

Фосфор (P) — неметалл. Обладает очень высокой реактивностью, из-за чего в природе в свободном виде не встречается.

Сера

Сера (S) — неметалл. Найдена в двух аминокислотах: цистеине и метионине.

Хлор

Хлор (Cl) — галоген. Используется в качестве дезинфицирующего средства, особенно в плавательных бассейнах.

Аргон

Аргон (Ar) является инертным газом, что делает его почти полностью нереакционноспособным. Лампы накаливания часто заполняют инертными газами, в том числе и аргоном, что предохраняет нити от перегорания при высоких температурах.

Примечания

Ссылки

Третий период периодической системы — Карта знаний

• К тре́тьему пери́оду периоди́ческой систе́мы относятся элементы третьей строки (или третьего периода) периодической системы химических элементов. Строение периодической таблицы основано на строках для иллюстрации повторяющихся (периодических) трендов в химических свойствах элементов при увеличении атомного числа: новая строка начинается тогда, когда химические свойства повторяются, что означает, что элементы с аналогичными свойствами попадают в один и тот же вертикальный столбец. Третий период содержит восемь элементов (как и предыдущий), в него входят: натрий, магний, алюминий, кремний, фосфор, сера, хлор и аргон. Первые два из них, натрий и магний, входят в s-блок периодической таблицы, тогда как остальные относятся к р-блоку. Следует обратить внимание, что 3d-орбитали у элементов не заполнены до 4 периода, что даёт периодам таблицы их характерный вид «две строки в одной».

Источник: Википедия

Связанные понятия

Алюми́ний (Al, лат. aluminium) — элемент 13-й группы периодической таблицы химических элементов (по устаревшей классификации — элемент главной подгруппы III группы), третьего периода, с атомным номером 13. Относится к группе лёгких металлов. Наиболее распространённый металл и третий по распространённости химический элемент в земной коре (после кислорода и кремния).

Ко второ́му пери́оду периоди́ческой систе́мы относятся элементы второй строки (или второго периода) периодической системы химических элементов. Строение периодической таблицы основано на строках для иллюстрации повторяющихся (периодических) трендов в химических свойствах элементов при увеличении атомного числа: новая строка начинается тогда, когда химические свойства повторяются, что означает, что элементы с аналогичными свойствами попадают в один и тот же вертикальный столбец. Второй период содержит…

Подробнее: Второй период периодической системы

К пя́тому пери́оду периоди́ческой систе́мы относятся элементы пятой строки (или пятого периода) периодической системы химических элементов. Строение периодической таблицы основано на строках для иллюстрации повторяющихся (периодических) трендов в химических свойствах элементов при увеличении атомного числа: новая строка начинается тогда, когда химические свойства повторяются, что означает, что элементы с аналогичными свойствами попадают в один и тот же вертикальный столбец. Пятый период содержит…

Подробнее: Пятый период периодической системы

К четвёртому пери́оду периоди́ческой систе́мы относятся элементы четвёртой строки (или четвёртого периода) периодической системы химических элементов. Строение периодической таблицы основано на строках для иллюстрации повторяющихся (периодических) трендов в химических свойствах элементов при увеличении атомного числа: новая строка начинается тогда, когда химические свойства повторяются, что означает, что элементы с аналогичными свойствами попадают в один и тот же вертикальный столбец. Четвёртый период…

Подробнее: Четвёртый период периодической системы

Мета́ллы (от лат. metallum — шахта, рудник) — группа элементов, в виде простых веществ, обладающих характерными металлическими свойствами, такими, как высокие тепло- и электропроводность, положительный температурный коэффициент сопротивления, высокая пластичность, ковкость и металлический блеск.

Кре́мний (Si от лат. Silicium) — элемент четырнадцатой группы (по старой классификации — главной подгруппы четвёртой группы), третьего периода периодической системы химических элементов с атомным номером 14. Атомная масса 28,085. Неметалл, второй по распространённости химический элемент в земной коре (после кислорода). Исключительно важен для современной электроники.

Подгру́ппа ма́рганца — химические элементы 7-й группы периодической таблицы химических элементов (по устаревшей классификации — элементы побочной подгруппы VII группы).

Ма́гний — элемент второй группы (по старой классификации — главной подгруппы второй группы), третьего периода периодической системы химических элементов Д. И. Менделеева, с атомным номером 12. Обозначается символом Mg (лат. Magnesium). Простое вещество магний — лёгкий, ковкий металл серебристо-белого цвета.

Руби́дий — элемент главной подгруппы первой группы, пятого периода периодической системы химических элементов Д. И. Менделеева, с атомным номером 37. Обозначается символом Rb (лат. Rubidium). Простое вещество рубидий — мягкий легкоплавкий щелочной металл серебристо-белого цвета.

Бор (B, лат. borum) — химический элемент 13-й группы, второго периода периодической системы (по устаревшей короткой форме периодической системы принадлежит к главной подгруппе III группы, или к группе IIIA) с атомным номером 5. Бесцветное, серое или красное кристаллическое либо тёмное аморфное вещество. Известно более 10 аллотропных модификаций бора, образование и взаимные переходы которых определяются температурой, при которой бор был получен.

Ви́смут — химический элемент 15-й группы (по устаревшей классификации — главной подгруппы пятой группы) шестого периода периодической системы химических элементов Д. И. Менделеева; имеет атомный номер 83. Обозначается символом Bi (лат. Bismuthum). Простое вещество представляет собой при нормальных условиях блестящий серебристый с розоватым оттенком металл.

Углеро́д (C, лат. carboneum) — химический элемент, символизируемый буквой C и имеющий атомный номер 6. Элемент является четырехвалентным неметаллом, т. е. имеет четыре свободных электрона для формирования ковалентных химических связей. Он располагается в 14 группе периодической системы. Три изотопа данного элемента встречаются в окружающем нас мире. Изотопы 12C и 13C являются стабильными, в то время как 14C- радиоактивный (период полураспада данного изотопа составляет 5,730 лет). Углерод был известен…

Карби́д кре́мния (карбору́нд) — бинарное неорганическое химическое соединение кремния с углеродом. Химическая формула SiC. В природе встречается в виде чрезвычайно редкого минерала — муассанита. Порошок карбида кремния был получен в 1893 году. Используется как абразив, полупроводник, для имитирующих алмаз вставок в ювелирные украшения.

Рту́тно-ци́нковый элеме́нт («тип РЦ») — гальванический элемент в котором анодом является цинк, катодом — оксид ртути, электролит — 45 % раствор гидроксида калия на адсорбенте.

То́рий — элемент III группы таблицы Менделеева, принадлежащий к актиноидам; тяжёлый слаборадиоактивный металл.

Га́ллий — элемент 13-й группы (по устаревшей классификации — главной подгруппы третьей группы) четвёртого периода периодической системы химических элементов Д. И. Менделеева, с атомным номером 31. Обозначается символом Ga (лат. Gallium). Относится к группе лёгких металлов. Простое вещество галлий — мягкий хрупкий металл серебристо-белого (по другим данным светло-серого) цвета с синеватым оттенком.

Це́зий (химический символ — Cs; лат. Caesium) — элемент главной подгруппы первой группы шестого периода периодической системы химических элементов Д. И. Менделеева, атомный номер — 55. Простое вещество цезий — мягкий щелочной металл серебристо-жёлтого цвета. Своё название цезий получил за наличие двух ярких синих линий в эмиссионном спектре (от лат. caesius — небесно-голубой).

Свине́ц (лат. Plumbum; обозначается символом Pb) — элемент 14-й группы (по устаревшей классификации — главной подгруппы IV группы), шестого периода периодической системы химических элементов Д. И. Менделеева, с атомным номером 82 и, таким образом, содержит магическое число протонов. Простое вещество свинец — ковкий, сравнительно легкоплавкий тяжелый металл серебристо-белого цвета с синеватым отливом. Плотность свинца — 11,35 г/см³. Свинец токсичен. Известен с глубокой древности.

Подгру́ппа ко́бальта — химические элементы 9-й группы периодической таблицы химических элементов (по устаревшей классификации — элементы побочной подгруппы VIII группы).

Лантано́иды (лантани́ды) — семейство, состоящее из 15 химических элементов III группы 6-го периода периодической таблицы — металлов, с атомными номерами 57—71 (от лантана до лютеция). Все представители семейства имеют стабильные изотопы, кроме прометия.

На́трий (Na, лат. natrium) — химический элемент первой группы, третьего периода периодической системы Менделеева, с атомным номером 11. Как простое вещество представляет собой мягкий щелочной металл серебристо-белого цвета. На внешнем энергетическом уровне натрий имеет один электрон, который он легко отдаёт, превращаясь в положительно заряженный катион Na+. Единственным стабильным изотопом является 23Na. В свободном виде не встречается, но может быть получен из различных соединений. Натрий — шестой…

Тита́н — химический элемент с атомным номером 22. Принадлежит к 4-й группе периодической таблицы химических элементов (по устаревшей короткой форме периодической системы принадлежит к побочной подгруппе IV группы, или к группе IVB), находится в четвёртом периоде таблицы. Атомная масса элемента 47,867(1) а. е. м.. Обозначается символом Ti. Простое вещество титан — лёгкий прочный металл серебристо-белого цвета. Обладает высокой коррозионной стойкостью.

К пе́рвому пери́оду периоди́ческой систе́мы относятся элементы верхней строки (или периода) периодической системы химических элементов. Строение периодической таблицы основано на строках для иллюстрации повторяющихся (периодических) химических свойств элементов при увеличении атомного числа: новая строка начинается тогда, когда увеличивается количество энергетических уровней, что означает попадание элементов с аналогичными свойствами в тот же вертикальный столбец. Первый период содержит меньше всего…

Подробнее: Первый период периодической системы

Подгру́ппа азо́та, или пниктоге́ны, также пникти́ды — химические элементы 15-й группы периодической таблицы химических элементов (по устаревшей классификации — элементы главной подгруппы V группы).

Ли́тий (Li, лат. lithium) — химический элемент первой группы, второго периода периодической системы с атомным номером 3. Как простое вещество представляет собой мягкий щелочной металл серебристо-белого цвета.

Щелочной элемент питания — марганцево-цинковый гальванический элемент питания, в котором в качестве катода используется диоксид марганца, анода — порошкообразный цинк, а в качестве электролита — раствор щёлочи, обычно гидроксида калия.

Ре́ний (лат. Rhenium) — химический элемент с атомным номером 75 в Периодической системе химических элементов Д. И. Менделеева, обозначается символом Re. При стандартных условиях представляет собой плотный серебристо-белый переходный металл.

Подгруппа титана — химические элементы 4-й группы периодической таблицы химических элементов (по устаревшей классификации — элементы побочной подгруппы IV группы). По номенклатуре ИЮПАК подгруппа титана содержит в себе титан, цирконий, гафний и резерфордий.

Щелочной топливный элемент — (англ. alkaline fuel cell, AFC), наиболее изученная технология топливных элементов, эти элементы летали с человеком на Луну.

Батарея на расплавах солей (в том числе – батареи на жидких металлах) – тип батарей, использующих в качестве электролитов расплавы солей, и предлагающие одновременно высокую плотность энергии и удельную мощность. Традиционные «однократные» тепловые батареи могут долгое время храниться в твердом состоянии при комнатной температуре, прежде чем они будут активированы за счет нагревания. Перезаряжаемые батареи на жидких металлах используются для электромобилей, также их могут использовать для накопления…

Водоро́д (H, лат. hydrogenium) — химический элемент периодической системы с обозначением H и атомным номером 1. Обладая 1 а. е. м., водород является самым легким элементом в периодической таблице. Его одноатомная форма (H) — самое распространённое химическое вещество во Вселенной, составляющее примерно 75% всей барионной массы. Звезды, кроме компактных, в основном состоят из водородной плазмы. Самый распространенный изотоп водорода, называемый протием (название редко употребляется; обозначение…

Гадоли́ний (новолат. Gadolinium), Gd — химический элемент III группы периодической системы Менделеева, атомный номер — 64, атомная масса — 157,25. Относится к лантаноидам.

Унуне́нний (лат. Ununennium, Uue) или эка-фра́нций — неоткрытый химический элемент в периодической таблице, с временным обозначением Uue и атомным номером 119, с прогнозированной атомной массой 316 а. е. м.Элемент 119 после его синтеза будет первым элементом в восьмом периоде периодической таблицы химических элементов Д. И. Менделеева.

Ланта́н — химический элемент побочной подгруппы третьей группы шестого периода периодической системы химических элементов Д. И. Менделеева, с атомным номером 57, атомная масса — 138,9055. Обозначается символом La (лат. Lanthanum). Простое вещество лантан — блестящий металл серебристо-белого цвета, относится к редкоземельным элементам.

Неоргани́ческая хи́мия — раздел химии, связанный с изучением строения, реакционной способности и свойств всех химических элементов и их неорганических соединений. Эта область охватывает все химические соединения, за исключением органических веществ (класса соединений, в которые входит углерод, за исключением нескольких простейших соединений, обычно относящихся к неорганическим). Различия между органическими и неорганическими соединениями, содержащими углерод, являются по некоторым представлениям…

Твёрдые растворы — фазы переменного состава, в которых атомы различных элементов расположены в общей кристаллической решётке.

Подробнее: Твёрдый раствор

Тяжёлые мета́ллы — химические элементы со свойствами металлов (в том числе и полуметаллы) и значительным атомным весом либо плотностью.

Цинк — химический элемент побочной подгруппы второй группы, четвёртого периода периодической системы, с атомным номером 30. Обозначается символом Zn (лат. Zincum). Простое вещество цинк при нормальных условиях — хрупкий переходный металл голубовато-белого цвета (тускнеет на воздухе, покрываясь тонким слоем оксида цинка).

Ири́дий (лат. Iridium, обозначается знаком Ir) — химический элемент с атомным номером 77 в периодической системе химических элементов Д. И. Менделеева. Иридий — очень твёрдый, тугоплавкий, серебристо-белый переходный металл платиновой группы, обладающий высокой плотностью и сравнимый по этому параметру только с осмием (плотности Os и Ir практически равны с учётом погрешности теоретических расчётов). Имеет высокую коррозионную стойкость даже при температуре 2000 °C. В земных породах встречается крайне…

Техне́ций — элемент седьмой группы (по устаревшей классификации — побочной подгруппы седьмой группы), пятого периода периодической системы химических элементов, атомный номер — 43. Обозначается символом Tc (лат. Technetium). Простое вещество технеций — радиоактивный переходный металл серебристо-серого цвета. Самый лёгкий элемент, не имеющий стабильных изотопов. Первый из синтезированных химических элементов. Только около 18 000 тонн естественно образовавшегося технеция могут быть найдены в любой…

Тугоплавкие металлы — класс химических элементов (металлов), имеющих очень высокую температуру плавления и стойкость к изнашиванию. Выражение тугоплавкие металлы чаще всего используется в таких дисциплинах как материаловедение, металлургия и в технических науках. Определение тугоплавких металлов относится к каждому элементу группы по разному. Основными представителями данного класса элементов являются элементы пятого периода — ниобий и молибден; шестого периода — тантал, вольфрам и рений. Все они…

Металлы как ракетное горючее, используемые в ракетных топливах, относятся в основном ко второму периоду периодической системы элементов, и только некоторые из них — к третьему. Добавка циркония приводит к большой плотности топлива, но уменьшает удельную тягу. С точки зрения безопасности бор не вызывает никаких затруднений, алюминий и магний имеют малую огнеопасность, литий и цирконий наиболее огнеопасны, а при работе с бериллием необходимо принимать особые меры вследствие его токсичности.

Оксид графита (оксид графена) — соединение углерода, водорода и кислорода в различных соотношениях, которое образуется при обработке графита сильными окислителями. Наиболее окисленные формы являются твёрдыми жёлтыми веществами с соотношением C:O в пределах от 2,1 до 2,9.

Подгру́ппа ци́нка — химические элементы 12-й группы периодической таблицы химических элементов (по устаревшей классификации — элементы побочной подгруппы II группы).

Азо́т (N, лат. nitrogenium) — химический элемент 15-й группы, второго периода периодической системы с атомным номером 7. Относится к пниктогенам. Как простое вещество представляет собой двухатомный газ без цвета, вкуса и запаха. Один из самых распространённых элементов на Земле. Химически весьма инертен, однако реагирует с комплексными соединениями переходных металлов. Основной компонент воздуха (78,09 % объёма), разделением которого получают промышленный азот (более ¾ идёт на синтез аммиака). Применяется…

Стро́нций — химический элемент с атомным номером 38. Принадлежит к 2-й группе периодической таблицы химических элементов (по устаревшей короткой форме периодической системы принадлежит к главной подгруппе II группы, или к группе IIA), находится в пятом периоде таблицы. Атомная масса элемента 87,62(1) а. е. м.. Обозначается символом Sr (от лат. Strontium). Простое вещество стронций — мягкий, ковкий и пластичный щёлочноземельный металл серебристо-белого цвета. Обладает высокой химической активностью…

Ка́льций (Ca от лат. Calcium) — элемент второй группы (по старой классификации — главной подгруппы второй группы), четвёртого периода, с атомным номером 20. Простое вещество кальций — мягкий, химически активный щёлочноземельный металл серебристо-белого цвета. Впервые получен в чистом виде Г. Дэви в 1808 году.

И́ттрий — элемент побочной подгруппы третьей группы пятого периода периодической системы химических элементов Д. И. Менделеева, с атомным номером 39. Обозначается символом Y (лат. Yttrium). Простое вещество иттрий — металл светло-серого цвета. Существует в двух кристаллических модификациях: α-Y с гексагональной решёткой типа магния, β-Y с кубической объёмноцентрированной решёткой типа α-Fe, температура перехода α↔β 1482 °C.

Кислоро́д (O, лат. oxygenium) — химический элемент 16-й группы, второго периода периодической системы, с атомным номером 8. Кислород — химически активный неметалл, является самым лёгким элементом из группы халькогенов. Как простое вещество при нормальных условиях представляет собой газ без цвета, вкуса и запаха, молекула которого состоит из двух атомов кислорода (формула O2), в связи с чем его также называют дикислород. Жидкий кислород имеет светло-голубой цвет, а твёрдый представляет собой кристаллы…

Третий период периодической системы — Википедия. Что такое Третий период периодической системы

К тре́тьему пери́оду периоди́ческой систе́мы относятся элементы третьей строки (или третьего периода) периодической системы химических элементов. Строение периодической таблицы основано на строках для иллюстрации повторяющихся (периодических) трендов в химических свойствах элементов при увеличении атомного числа: новая строка начинается тогда, когда химические свойства повторяются, что означает, что элементы с аналогичными свойствами попадают в один и тот же вертикальный столбец. Третий период содержит восемь элементов (как и предыдущий), в него входят: натрий, магний, алюминий, кремний, фосфор, сера, хлор и аргон. Первые два из них, натрий и магний, входят в s-блок периодической таблицы, тогда как остальные относятся к р-блоку. Следует обратить внимание, что 3d-орбитали у элементов не заполнены до 4 периода, что даёт периодам таблицы их характерный вид «две строки в одной».

Обзор

Все элементы третьего периода встречаются в природе и имеют по крайней мере один стабильный изотоп.

Элементы

Натрий

Натрий (Na) — щелочной металл серебристо-белого цвета с атомным номером 11, атомной массой 22,98977, имеющий один стабильный изотоп ²³Na.

Содержание натрия в земной коре 2,64 % по массе. Натрий присутствует в больших количествах в мировом океане в форме хлорида натрия. В живых организмах натрий находится большей частью снаружи клеток (примерно в 15 раз больше чем в цитоплазме). Эту разницу поддерживает натрий-калиевый насос, который откачивает попавший внутрь клетки натрий. Рекомендуемая доза натрия составляет для детей от 600 до 1700 миллиграммов, для взрослых от 1200 до 2300 миллиграммов. В виде поваренной соли это составляет от 3 до 6 граммов в день.

Магний

Магний (Mg) — щелочноземельный металл серебристо-белого цвета с атомным номером 12 и атомной массой 24,305. Имеет три стабильных изотопа: ²⁴Mg (78,60 %), ²⁵Mg (10,11 %), ²⁶Mg (11,29 %).

Основная область использования магния — производство магниевых сплавов. Магний применяют также для легирования сплавов на основе алюминия, для металлотермического получения некоторых металлов (Ti, U, Zr, V и др.), для раскисления и десульфурации ряда металлов и сплавов, в синтезе магнийорганических соединений. Ионы магния найдены в хлорофилле.

Алюминий

Алюминий (Al) — постпереходный металл серебристо-белого цвета с атомным номером 13, атомной массой 26,98154, имеющий один стабильный изотоп ²⁷Al.

Содержание алюминия в земной коре 8,8 % по массе. По распространенности в природе он занимает четвёртое место среди всех элементов (после кислорода, водорода и кремния) и первое среди металлов. В свободном виде не встречается. Алюминий используют главным образом для получения алюминиевых сплавов. Чистый алюминий — конструкционный материал в строительстве зданий, в судостроении, для оборудования силовых подстанций и т. д. Применяют алюминий также для изготовления кабельных, токопроводящих и других изделий в электротехнике, корпусов и охладителей диодов, специальной химической аппаратуры, товаров народного потребления. Покрытия из алюминия наносят на стальные изделия для повышения их коррозионной стойкости.

Кремний

Кремний (Si) — металлоид. Он является полупроводником, на основе которого изготавливают большинство интегральных схем.

Фосфор

Фосфор (P) — неметалл. Обладает очень высокой реактивностью, из-за чего в природе в свободном виде не встречается.

Сера

Сера (S) — неметалл. Найдена в двух аминокислотах: цистеине и метионине.

Хлор

Хлор (Cl) — галоген. Используется в качестве дезинфицирующего средства, особенно в плавательных бассейнах.

Аргон

Аргон (Ar) является инертным газом, что делает его почти полностью нереакционноспособным. Лампы накаливания часто заполняют инертными газами, в том числе и аргоном, что предохраняет нити от перегорания при высоких температурах.

Примечания

Ссылки

third-period — Перевод на французский — примеры английский

Эти примеры могут содержать грубые слова на основании вашего поиска.

Эти примеры могут содержать разговорные слова, основанные на вашем поиске.

Три мяча за голов в третьем периоде позволили Хабу обогнать Койотов (The SportsXchange)

Стивен Рупприх забил второй гол Германии в матче в большинстве в третьем периоде.

Стивен Рупприх — второй, но второй номер Аллемань в тройном периоде lors d’une supériorité numérique.

Лоусон Кроуз забил дважды, а Жереми Рой одержал победу в матче в третьем периоде в большинстве. Национальная мужская летняя сборная Канады до 18 лет одержала безумную победу над чехами в своей одиночной игре перед мемориальным кубком Ивана Глинки среди молодежи.

Лоусон Кроуз — compté deux buts et Jérémy Roy — inscrit le but gagnant sur le jeu de puissance au troisième tiers et l’équipe nationale masculine estivale des M18 du Canada и battu les Tchèques dans son seul match avant la Coupe commémorative Иван Глинк M18.

Пара голов в третьем периоде с Запада сделали его близким, но маркер игры в большинстве Гудбрансон с шестью минутами до конца скрепил сделку.

Deux buts en troisième période de l’Ouest ont resserré le jeu, mais le but de Gudbranson marqué en avantage numérique шесть минут до конца дня.

Но Нортерн заработал свою первую победу в игре 3, устранив дефицит в первом периоде 2: 0 и одержав победу благодаря головам в третьем периоде Дженнифер Белл и Шанайи Кэрриер.

Северный — главный триумф в трех матчах, борьба с недостатком 2: 0 и подтверждение в победном матче в тройном периоде Дженнифер Белл и Шанайа Кэрриер.

Несмотря на травм звездного вратаря Ким Мартина в третьем периоде, Швеция завоевала бронзовую медаль женского чемпионата мира по хоккею с шайбой 2007 года, одержав победу над соперницей сборной Финляндии во вторник днем ​​в МТС-Центре.

Malgré une blessure en troisième période à la gardienne étoile Kim Martin, la Suède a remporté la medaille de bronze du Championnat mondial féminin 2007 de l’IIHF en battant sa grande rivale, Équipe auipe Finlande, 1-го апреля, март. Центр МТС.

Два быстрых голов в третьем периоде, забитые подопечными главного тренера Зинэтулы Билялетдинова, привели россиян к победе со счетом 5: 2, к большой радости болельщиков.

Deux rapides en troisième période des buts de joueurs de l’entraîneur-chef Zinetula Bilyaletdinov levé les Russes à une victoire de 5-2, à la grande joie de la foule à la maison.

«Лайтнинг» заработали 14 из 16 возможных очков в последних восьми играх, но также и «Монреаль», который в четверг в Детройте вырвал победу со счетом 5: 4, вырвав 2 гола в третьем периоде очков.

Le Lightning набрал 14 очков, чтобы получить 16 очков в матчах выше, чем в Монреале, но с на троих, в Детройте, с победителем 5-4.

Бретт Малкахи забил победный гол со счетом 8:43 в дополнительное время, чтобы завершить возвращение «Иглз» с двух голов, с дефицитом в третьем периоде и привести Суррей к дополнительной победе над хозяевами «Вестерн Кэпиталз».

Бретт Малкахи — задумчивый, но неопытный на 8 мин. 43 с продлением для полного ремонта двух носков Eagles в тройном периоде и во всем Суррее в победителях против городов, Западные столицы.

Грег Уэстлейк вывел Канаду вперед на в третьем периоде и на , но на последней минуте американцы сравняли счет и выиграли его, забив гол в дополнительное время, и у Канады осталось серебро.

Грег Уэстлейк в понедельник в Канаде в тройном периоде , в первый раз в Америке, где нет марки, и перенесенный матч в продление срока действия Канады без посредников.

«Шаркс» получили сообщение и забили голов в третьем периоде от правого нападающего Марти Хавлата, что положило конец камбэку «синих» и завершило победу со счетом 4: 2.

Les Sharks получил сообщение и получил в течение периода за право Марти Хэвлат на метре фин в аренде Блуза и полной победы 4-2.

ПЕНТИКТОН, Британская Колумбия — Грейсон Даунинг и Дилан Валчук ​​забили голов в третьем периоде, когда Канада Запад заработал свою первую победу на чемпионате мира среди юниоров 2010 года, одержав победу над Россией со счетом 4: 2 в среду вечером.

ПЕНТИКТОН, К.-Б. ‘ Грейсон Даунинг и Дилан Вальчук на марке в тройном сезоне за ночь и за Канаду Превосходный результат в Дефи Мондиаль младший. Оценка 4-2, лицо по-русски.

Пулен забила в 16:13 во втором периоде, сделав счет 2-1, подготовив почву для ее героических действий в третьем периоде.

Выполните марку в 16:13 из периода для восстановления тележки на 2–1, подготовьте сцену для использования в тройном периоде .

Себастьен Трюдо сравнял турнирный рекорд с пятью очками (два гола, три передачи) в победе, когда Blizzard отскочили от своего провала в третьем периоде , проигранного во вторник вечером принцу Альберту.

Себастьен Трюдо совершил рекорд турне в совокупности баллов (deux buts, trois aides) в cette victoire qui a permis au Blizzard de se remettre de son effondrement en troisième période , mardi soir, contre Prince Albert.

голов в третьем периоде «Канадиенс» забили голов в этом сезоне, что на два больше, чем общее количество голов за первый и второй периоды.

Nombre de buts en troisième période marqués par les Canadiens cette saison, deux de plus que les totaux de première et deuxième période de l’équipe combinées.

1988 — Горд Шервен, Кен Яремчук и Марк Хабшайд забили голов в третьем периоде, открыв счет 1: 1, когда Канада обыграла Швейцарию 4: 2 и улучшилась до 2: 0 в группе А в Калгари.

1988 — Горд Шервен, Кен Яремчук и Марк Хабшайд на марке на троице в период для юношеского футбола 1: 1 и Канады в Швейцарии 4: 2 для помощников 2: 0 в группе А в Калгари.

Гол за в третьем периоде «Эйрдри Ассассин» в отправил «Винтерхокс» в очередную схватку с «Галифакс Мусхедз» за титул чемпиона КХЛ.

«Убийца воздуха в тройном периоде — посланник Винтерхокса в авторском праве на борьбу с лозами Галифакса для титула КХЛ.

Джои Беник забил победный гол с результатом 51.Осталось 3 секунды, пока «Виес» отыгрался после 3–2 дефицита в третьем периоде и выиграл 74-й раз в 86 играх в этом сезоне, включая регулярный сезон, плей-офф и Кубок РБК.

Джои Беник тщательно проработал, но рассчитал на 51,3 секунды в полете и за кадром из 3-2 за период для триумфатора на 74 дня и 86 матчей в этом сезоне, в том числе за последние несколько лет. et la Coupe РБК.

Несмотря на то, что в конце -го гола в третьем периоде он упал на победителя Квебека, команда ушла с высоко поднятой головой. «Финишировать четвертым было довольно большим достижением; я знаю, что этого ни от кого не ждали».

Même si la Saskatchewan a perdu contre les championnes éventuelles du Québec sur un but tardif en troisième période , l’équipe est repartie la tête bien haute.«Terminer quatrième été un gros exploit. Personne ne s’y serveait ».

Назад Предыдущая запись: Три мяча в третьем периоде поднимают Хабов мимо Койотов (SportsXchange) Далее Следующая запись: Канадиенс топят Койотов 3-1 (Ассошиэйтед Пресс) Тактический фонарик Pet GPS

Канадиенс Ивье Койотс 3: 1 (Ассошиэйтед Пресс) »« Тройка, , тройка, , Триколор, Койот »(Le SportsXchange)

.

third period — Перевод на французский — примеры английский

Эти примеры могут содержать грубые слова на основании вашего поиска.

Эти примеры могут содержать разговорные слова, основанные на вашем поиске.

42 Процент травм головы, полученных в третьем периоде .

Это третьего периода Спартаковщина в лучшем виде.

Ничейный гол Ульманна пробил Фрази всего за 1:16 до третьего периода .

Le but égalisateur de Ullmann a déjoué Frazee avec seulement 1:16 d’écoulées au troisième tiers .

Третий период принадлежал Канаде, поскольку они добавили еще два гола, чтобы заработать победу 7: 1 над Калгари Нортстарз.

Le Canada с домом ярусов троицы , двумя оставшимися, но окончательными, чтобы стать импортером марки 7-1 на северных звездах Калгари.

Макдэвид и Лазар забили в третьем периоде , что помогло Канаде занять первое место.

McDavid et Lazar имеет сертификат с тройкой номеров для оказания помощи Канаде после первого звонка.

Активный боррелиоз Лайма не был обнаружен в течение третьего периода 910.

В третьем периоде человек пришли в полную деградацию.

Итак, Джоселин Рутгер, третий период науки.

В течение третьего периода поочередно повторяются первый и второй подпериоды.

Durant la troisième période , des première et deuxième sous-périodes sont repétées en alternance.

Бечард завершил естественный хет-трик в 10:32 третьего периода .

Петр Поль и Владимир Соботка забили за Чехию голов в третьем периоде и голов.

Удовлетворенных триггером сенаторов уже насчитывалось 38, в третьем периоде .

Необходимо внимательно проанализировать новую мировую ситуацию, возникшую в третьем периоде .

Il est nécessaire d’analyser soigneusement la Nouvelle Mondiale Qui s’est crée dans la troisième période .

Гол и две передачи Чаулка помогли Регине сплотиться в третьем периоде и остаться непобежденной.

Un but et deux aides de Chaulk ont ​​aidé Regina à revenir de l’arrière en troisième période pour garder leur fiche intacte.

Усвоив урок, Дома продолжали продвигаться в конце третьего периода .

Швеция повела 2: 1, когда Маркус Йоханссон забил в начале третьего периода .

La Suède a pris les devants 2-1 lorsque Marcus Johansson a marqué au début de la troisième période .

Соединенные Штаты повели 1: 0 в третьем периоде , прежде чем открылись двумя быстрыми голами, сделав счет 3: 0.

Les États-Unis, qui jouissaient d’une avance de 1 -0 au début du troisième tiers , ont rapidement marqué deux autres buts pour prendre les devants 3 -0.

Начиная с третьего периода , американцы вышли тяжело.

В третьем периоде он позаботился о том, чтобы его никогда не забудет.

В 1993 году они победили Государственный университет Лейк-Супериор со счетом 5: 4 после хет-трика в третьем периоде Джима Монтгомери.

В 1993 году, штат Мэн, университет Верхнего озера, 5-4 à la suite d’une troisième période marquée par un triplé de Jim Montgmery..

третий период — перевод — англо-чешский словарь

Пример предложений с «третьим периодом», память переводов

добавить пример

^ru Почему бы тебе не прийти сегодня на третий период, и я помогу тебе учиться?

OpenSubtitles2018.v3 ^cs To místo je fakt horror

^en C — Третий период: после приглашения к участию в тендере от 4 октября 2003 года

EurLex-2 ^cs Víte kolik úsilí to muselo Yangovijástát más nadřízeného, ​​svého přítele?

^ru Вы слышали, что Эмбер сказала мисс Элисон «мудак» в третьем уроке?

OpenSubtitles2018.v3 ^cs Uvědom město, zavolej na autobusová a vlaková nádraží

^en У меня третий период бесплатно, помните?

OpenSubtitles2018.v3 ^cs Zavolám až přistanu.- Хорошо, чапу. Přeju hezký let

^ru У вас третий период за пять минут, верно?

OpenSubtitles2018.v3 ^cs Viz ritonavir níže

^en третий период

EurLex-2 ^cs Nikdy jsem se nedostala k detailům operace

^en Встретимся в 10:30, третий период.

OpenSubtitles2018.v3 ^cs Pokud se nám čtyřem podaří ji zahnat — Pokud se vám třem podaří ji zahnat

^ru Он учится на моем третьем уроке.

OpenSubtitles2018.v3 ^cs Jenno, promiň, že jsem sem takhle vtrhnul, ale chci s tebou

^en Subject: Третий период ограничений для рабочих из Болгарии и Румынии

EurLex-2 ^{cs nutívkícnén} (c) на третий период продления;

EurLex-2 ^cs Rozsudek ve věci ALTMARK posléze jasně zdůraznil potřebu modernizovat právní předpisy Společenství v oblasti veřejné přepravy cestujících

запрос на продление

в исключительных случаях

в исключительный период

EurLex-2 ^cs Stěhujeme se

^en Не делайте ничего до третьего периода.

WikiMatrix ^cs Než umřete, tak vás naučíme úctě k starším

^ru 7:10 осталось до конца третьего периода.

OpenSubtitles2018.v3 ^cs Můžeme zůstat v kanceláři

^en Я хочу, чтобы ты вернулся к третьему периоду, Мэтти.

OpenSubtitles2018.v3 ^cs Není to tak jednoduché

^en Итак, имея в виду … вместе с моим Шекспиром третьего периода… вы будете разделены на пять групп.

OpenSubtitles2018.v3 ^cs A co ten novej člen týmu?

^ru Мы вместе сокращаем третий период.

OpenSubtitles2018.v3 ^cs Částky zajištěné prostřednictvím prozatímního antidumpingového cla podle nařízení Komise (ES) č. # / # o dovozu ručních paletových vozíků a jejich základních dílů spadajících pod kódy KN ex # a ex # (kódy TARIC # a #) pocházejících z Čínské lidové plidové republiky 9 en: 9000 vyber 9000 vyber Бриттани всем рассказывает, что Мэдисон поцеловала его в третьем периоде.

OpenSubtitles2018.v3 ^cs Zkamenělina

^en Подача заявок на получение лицензий и выдача лицензий в сентябре 2004 года на третий период

EurLex-2 ^cs Práva budou jiná pro ty, co mají pochodu ny provolení k přu co mají povolení k dlouhodobému pobytu. EHSV navrhuje soubor práv, která by měla být udělena příslušníkům třetích zemí, kteří legálně a přechodně pracují a pobývají в EU

^и Здравый смысл пнул примерно в году.

OpenSubtitles2018.v3 ^cs Сделать таковой опатржени патржий праведельный пржезкушованский чертёж, не забитый техническими системами, кто заработал в третьем периоде за 9000 очков за 9000 гола Павла 9000 очков за 9000 гола за 9000 голов.

WikiMatrix ^cs Já jsem nic neviděl, pane

Показаны страницы 1. Найдено 2230 предложения с фразой третий период.Найдено за 98 мс.Накопители переводов создаются человеком, но выравниваются с помощью компьютера, что может вызвать ошибки. Найдено за 0 мс.Накопители переводов создаются человеком, но выравниваются с помощью компьютера, что может вызвать ошибки.Они поступают из многих источников и не проверяются. Имейте в виду.

.

Неинвазивная вентиляция легких при новой коронавирусной инфекции COVID-19 | Авдеев

1. Zhu N., Zhang D., Wang W. et al. A Novel coronavirus from patients with pneumonia in China, 2019. N. Engl. J. Med. 2020; 382 (8): 727–733. DOI: 10.1056/NEJMoa2001017.

2. Huang C., Wang Y., Li X. et al. Clinical features of patients infected with 2019 novel coronavirus in Wuhan, China. Lancet. 2020; 395 (10223): 497–506. DOI: 10.1016/S01406736(20)30183-5.

3. Wu Z., McGoogan J.M. Characteristics of and important lessons from the coronavirus disease 2019 (COVID-19) outbreak in China. JAMA. 2020; 323 (17): 1239–1242. DOI: 10.1001/jama.2020.2648.

4. Ruan Q., Yang K., Wang W. et al. Clinical predictors of mortality due to COVID-19 based on an analysis of data of 150 patients from Wuhan, China. Intensive Care Med. 2020; 46 (6): 1294–1297. DOI: 10.1007/s00134-020-06028-z.

5. Bellani G., Laffey J.G., Pham T. et al. Noninvasive ventilation of patients with acute respiratory distress syndrome: Insights from the LUNG SAFE study. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2017; 195 (1): 67–77. DOI: 10.1164/rccm.2016061306OC.

6. Intensive Care National Audit & Research Centre (ICNARC). ICNARC report on COVID-19 in critical care, 10 April 2020. Available at: https://www.icnarc.org/OurAudit/Audits/Cmp/Reports

7. Richardson S., Hirsch J.S., Narasimhan M. et al. Presenting characteristics, comorbidities, and outcomes among 5700 patients hospitalized with COVID-19 in the New York City area. JAMA. 2020; 323 (20): 2052. DOI: 10.1001/jama.2020.6775.

8. Hua J., Qian C., Luo Z. et al. Invasive mechanical ventilation in COVID-19 patient management: the experience with 469 patients in Wuhan. Crit. Care. 2020; 24 (1): 348. DOI: 10.1186/s13054-020-03044-9.

9. Rochwerg B., Brochard L., Elliott M.W. et al. Official ERS/ ATS clinical practice guidelines: noninvasive ventilation for acute respiratory failure. Eur. Respir. J. 2017; 50 (2): 1602426. DOI: 10.1183/13993003.02426-2016.

10. Авдеев С.Н. Неинвазивная вентиляция легких при острой дыхательной недостаточности: от клинических рекомендаций – к реальной клинической практике. Пульмонология. 2018; 28 (1): 32–35. DOI: 10.18093/08690189-2018-28-1-32-35.

11. Авдеев С.Н. Неинвазивная вентиляция легких при острой дыхательной недостаточности. Пульмонология. 2005; (6): 37–54.

12. Авдеев С.Н. Неинвазивная вентиляция легких у пациентов c хронической обструктивной болезнью легких в стационаре и домашних условиях. Пульмонология. 2017; 27 (2): 232–249. DOI: 10.18093/0869-0189-2017-272-232-249.

13. Faculty of Intensive Care Medicine, Intensive Care Society, Association of Anaesthetists and Royal College of Anaesthetists. Critical care preparation and management in the COVID-19 pandemic. Available at: https://www.icmanaesthesiacovid-19.org/critical-care-preparation-and-management-in-the-covid-19-pandemic (Accessed: Marсh 25, 2020).

14. World Health Organization. Clinical management of severe acute respiratory infection (SARI) when COVID-19 disease is suspected: interim guidance, 13 March 2020. Available at: https://apps.who.int/iris/handle/10665/331446?show=full

15. Alhazzani W., Muller M.H., Arabi Y.M. et al. Surviving sepsis campaign: Guidelines on the management of critically ill adults with coronavirus disease 2019 (COVID-19). Crit. Care Med. 2020; 48 (6): e440–469. DOI: 10.1097/ccm.0000000000004363.

16. NHS. Guidance for the role and use of non-invasive respiratory support in adult patients with COVID-19 (confirmed or suspected). 6 April 2020, Version 3. Available at: https://www.england.nhs.uk/coronavirus/wp-content/uploads/sites/52/2020/03/specialty-guide-NIV-respiratory-support-and-coronavirus-v3.pdf

17. Vitacca M., Nava S., Santus P. et al. Early consensus management for non-ICU ARF SARS-CoV-2 emergency in Italy: From ward to trenches. Eur. Respir. J. 2020; 55 (5): 2000632. DOI: 10.1183/13993003.00632-2020.

18. Troosters T. Managing the respiratory care of patients with COVID-19: Italian recommendations. European Respiratory Society; 2020, Mar. 23. Available at: https://www.ersnet.org/covid-19-blog/sharing-italian-recommendations

19. Cinesi Gómez C., Peñuelas Rodríguez Ó., Luján Torné M. et al. Recomendaciones de consenso respecto al soporte respiratorio no invasivo en el paciente adulto con insuficiencia respiratoria aguda secundaria a infección por SARSCoV-2. Arch. Bronconeumol. 2020; 56 (2): 11–18. DOI: 10.1016/j.arbres.2020.03.005.

20. Авдеев С.Н., Царева Н.А., Мержоева З.М. и др. Практические рекомендации по кислородотерапии и респираторной поддержке пациентов с COVID-19 на дореанимационном этапе. Пульмонология. 2020; 30 (2): 151–163. DOI: 10.18093/0869-0189-2020-30-2-151-163.

21. Crimi C., Noto A., Cortegiani A. et al. Noninvasive respiratory support in acute hypoxemic respiratory failure associated with COVID-19 and other viral infections. medRxiv [Preprint. Posted: 2020, May 26]. DOI: 10.1101/2020.05.24.20111013.

22. Attanasi M., Pasini S., Caronni A., Pellegrino G.M. et al. Inpatient care during the COVID-19 pandemic: A survey of Italian physicians. Respiration. 2020; 99 (8): 667–677. DOI: 10.1159/000509007.

23. Lai X., Wang M., Qin C. et al. Coronavirus disease 2019 (COVID-2019) infection among health careworkers and implications for prevention measures in a tertiary hospital in Wuhan, China. JAMA Netw. Open. 2020; 3 (5): e209666. DOI: 10. 1001/jamanetworkopen.2020.9666.

24. Tran K., Cimon K., Severn M. et al. Aerosol generating procedures and risk of transmission of acute respiratory infections to healthcare workers: A systematic review. PLoS One. 2012; 7 (4): e35797. DOI: 10.1371/journal.pone.0035797.

25. Wu Z., McGoogan J.M. Characteristics of and important lessons from the coronavirus disease 2019 (COVID-19) outbreak in China: summary of a report of 72314 cases from the Chinese Center for Disease Control and Prevention. JAMA. 2020; 323 (13): 1239. DOI: 10.1001/jama.2020.2648.

26. Niederman M.S., Richeldi L., Chotirmall S.H., Bai C. Rising to the challenge of COVID-19: Advice for pulmonary and critical care and an agenda for research. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2020; 201 (9): 1019–1022. DOI: 10.1164/rccm.202003-0741ED.

27. Ferioli M., Cisternino C., Leo V. et al. Protecting healthcare workers from SARS-CoV-2 infection: practical indications. Eur. Respir. Rev. 2020; 29 (155): 200068. DOI: 10.1183/16000617.0068-2020.

28. Remy K.E., Lin J.C., Verhoef P.A. High-flow nasal cannula may be no safer than non-invasive positive pressure ventilation for COVID-19 patients. Crit. Care. 2020; 24 (1): 169. DOI: 10.1186/s13054-020-02892-9.

29. Lyons C., Callaghan M. The use of high-flow nasal oxygen in COVID-19. Anaesthesia. 2020; 75 (7): 843–847. DOI: 10.1111/anae.15073.

30. Stetzenbach L.D., Buttner M.P., Cruz P. Detection and enumeration of airborne biocontaminants. Curr. Opin. Biotechnol. 2004; 15 (3): 170–174. DOI: 10.1016/j.copbio.2004.04.009.

31. Hui D.S., Chan M.T.V., Chow B. Aerosol dispersion during various respiratory therapies: a risk assessment model of nosocomial infection to health care workers. Hong Kong Med. J. 2014; 20 (Suppl. 4): 9–13.

32. Hui D.S., Chow B.K., Lo T. et al. Exhaled air dispersion during noninvasive ventilation via helmets and a total facemask. Chest. 2015; 147 (5): 1336–1343. DOI: 10.1378/chest.14-1934.

33. Hui D.S., Chow B.K., Lo T. et al. Exhaled air dispersion during high-flow nasal cannula therapy versus CPAP via different masks. Eur. Respir. J. 2019; 53 (4): 1802339. DOI: 10.1183/13993003.02339-2018.

34. Simonds A.K., Hanak A., Chatwin M. et al. Evaluation of droplet dispersion during non-invasive ventilation, oxygen therapy, nebuliser treatment and chest physiotherapy in clinical practice: implications for management of pandemic influenza and other airborne infections. Health Technol. Assess. 2010; 14 (46): 131–172. DOI: 10.3310/hta14460-02.

35. Raoof S., Nava S., Carpati C. et al. High flow, non-invasive ventilation and awake (non-intubation) proning in patients with COVID-19 with respiratory failure. Chest. [Preprint. Posted: 2020, Jul. 15]. DOI: 10.1016/j.chest.2020.07.013.

36. Oranger M., Gonzalez-Bermejo J., Dacosta-Noble P. et al. Continuous positive airway pressure to avoid intubation in SARS-CoV-2 pneumonia: a two-period retrospective case-control study. Eur. Respir. J. 2020; 56 (2): 2001692. DOI: 10.1183/13993003.01692-2020.

37. Wang T., Tang C., Chen R. et al. Clinical features of coronavirus disease 2019 patients with mechanical ventilation: A nationwide study in China. Crit. Care Med. 2020; 48 (9): e809–812. DOI: 10.1097/CCM.0000000000004473.

38. Schnell D., Timsit J.F., Darmon M. et al. Noninvasive mechanical ventilation in acute respiratory failure: trends in use and outcomes. Intensive Care Med. 2014; 40 (4): 582–591. DOI: 10.1007/s00134-014-3222-y.

39. Bellani G., Laffey J.G., Pham T. et al. Epidemiology, patterns of care, and mortality for patients with acute respiratory distress syndrome in intensive care units in 50 countries. JAMA. 2016; 315 (8): 788–800. DOI: 10.1001/jama.2016.0291.

40. L’Her E., Deye N., Lellouche F. et al. Physiologic effects of noninvasive ventilation during acute lung injury. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2005; 172 (9): 1112–1118. DOI: 10.1164/rccm.200402-226oc.

41. Morais C.C.A., Koyama Y., Yoshida T. et al. High positive end-expiratory pressure renders spontaneous effort non-injurious. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2018; 197 (10): 12851296. DOI: 10.1164/rccm.201706-1244OC.

42. Navalesi P., Maggiore S.M. Positive end-expiratory pressure. In: Tobin M.J., ed. Principles and practice of mechanical ventilation. 3 rd ed. New York: McGraw Hill Medical; 2013: 253–302.

43. Olivieri C., Costa R., Spinazzola G. et al. Bench comparative evaluation of a new generation and standard helmet for delivering non-invasive ventilation. Intensive Care Med. 2013; 39 (4): 734–738. DOI: 10.1007/s00134-012-2765-z.

44. Grieco D.L., Menga L.S., Raggi V. et al. Physiological comparison of high-flow nasal cannula and helmet noninvasive ventilation in acute hypoxemic respiratory failure. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2020; 201 (3): 303–312. DOI: 10.1164/rccm.201904-0841oc.

45. Cosentini R., Brambilla A.M., Aliberti S. et al. Helmet continuous positive airway pressure vs oxygen therapy to improve oxygenation in community-acquired pneumonia: A randomized, controlled trial. Chest. 2010; 138 (1): 114–120. DOI: 10.1378/chest.09-2290.

46. Brambilla A.M., Aliberti S., Prina E. et al. Helmet CPAP vs. oxygen therapy in severe hypoxemic respiratory failure due to pneumonia. Intensive Care Med. 2014; 40 (7): 942–949. DOI: 10.1007/s00134-014-3325-5.

47. Agarwal R., Aggarwal A.N., Gupta D. Role of noninvasive ventilation in acute lung injury/acute respiratory distress syndrome: a proportion meta-analysis. Respir. Care. 2010; 55 (12): 1653–1660.

48. Ferreyro B.L., Angriman F., Munshi L. et al. Association of noninvasive oxygenation strategies with all-cause mortality in adults with acute hypoxemic respiratory failure. A systematic review and meta-analysis. JAMA. 2020; 324 (1): 57. DOI:10.1001/jama.2020.9524.

49. Carteaux G., Millan-Guilarte T., De Prost N. et al. Failure of noninvasive ventilation for de novo acute hypoxemic respiratory failure: Role of tidal volume. Crit. Care Med. 2016; 44 (2): 282–290. DOI: 10.1097/CCM.0000000000001379.

50. Frat J.P., Ragot S., Coudroy R. et al. Predictors of intubation in patients with acute hypoxemic respiratory failure treated with a noninvasive oxygenation strategy. Crit. Care Med. 2018; 46 (2): 208–215. DOI: 10.1097/ccm.0000000000002818.

51. Tonelli R., Fantini R., Tabbì L. et al. Inspiratory effort assessment by esophageal manometry early predicts noninvasive ventilation outcome in de novo respiratory failure: A pilot study. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2020; 202 (4): 558–567. DOI: 10.1164/rccm.201912-2512OC.

52. Brochard L., Lefebvre J.C., Cordioli R.L. et al. Noninvasive ventilation for patients with hypoxemic acute respiratory failure. Semin. Respir. Crit. Care Med. 2014; 35 (4): 492–500. DOI: 10.1055/s-0034-1383863.

53. Antonelli M., Conti G. , Moro M.L. et al. Predictors of failure of noninvasive positive pressure ventilation in patients with acute hypoxemic respiratory failure: a multi-center study. Intensive Care Med. 2001; 27 (11): 1718–1728. DOI: 10.1007/s00134-001-1114-4.

54. Demoule A., Chevret S., Carlucci A. et al. Changing use of noninvasive ventilation in critically ill patients: trends over 15 years in francophone countries. Intensive Care Med. 2016; 42(1): 82–92. DOI: 10.1007/s00134-015-4087-4.

55. Duca A., Memaj I., Zanardi F. et al. Severity of respiratory failure and outcome of patients needing a ventilatory support in the emergency department during Italian novel coronavirus SARS-CoV-2 outbreak: Preliminary data on the role of helmet CPAP and non-invasive ventilation. EClinicalMedicine. 2020; 24: 100419. DOI: 10.1016/j.eclinm.2020.100419.

56. Pagano A., Porta G., Bosso G. et al. Non-invasive CPAP in mild and moderate ARDS secondary to SARS-CoV-2. Respir. Physiol. Neurobiol. 2020; 280: 103489. DOI: 10.1016/j.resp.2020.103489.

57. Nightingale R., Nwosu N., Kutubudin F. et al. Is continuous positive airway pressure (CPAP) a new standard of care for type 1 respiratory failure in COVID-19 patients? A retrospective observational study of a dedicated COVID-19 CPAP service. BMJ Open Resp. Res. 2020; 7 (1): e000639. DOI: 10.1136/bmjresp-2020-000639.

58. Burns G.P., Lane N.D., Tedd H.M. et al. Improved survival following ward-based non-invasive pressure support for severe hypoxia in a cohort of frail patients with COVID-19: retrospective analysis from a UK teaching hospital. BMJ Open Resp. Res. 2020; 7 (1): e000621. DOI: 10.1136/bmjresp-2020-000621.

59. Aliberti S., Radovanovic D., Billi F. et al. Helmet CPAP treatment in patients with COVID-19 pneumonia: a multicenter, cohort study. Eur. Respir. J. 2020: 2001935. [Preprint. Posted: 2020, Aug. 3]. DOI: 10.1183/13993003.01935-2020.

60. Franco C., Facciolongo N., Tonelli R. et al. Feasibility and clinical impact of out-of-ICU non-invasive respiratory support in patients with COVID-19 related pneumonia. Eur. Respir. J. 2020: 2002130. [Preprint. Posted: 2020, Jan.]. DOI: 10.1183/13993003.02130-2020.

61. Mukhtar A., Lotfy A., Hasanin A. et al. Outcome of non-invasive ventilation in COVID-19 critically ill patients: A retrospective observational study. Anaesth. Crit. Care Pain Med. [Preprint. Posted: 2020, Jul. 28]. DOI: 10.1016/j.accpm.2020.07.012.

62. McLaughlin K. M., Murray I.M., Thain G. et al. Wardbased noninvasive ventilation for hypercapnic exacerbations of COPD: a “real-life” perspective. QJM. 2010; 103 (7): 505–510. DOI: 10.1093/qjmed/hcq063.

63. Hess D.R., Pang J.M., Camargo C.A. Jr. A survey of the use of noninvasive ventilation in academic emergency departments in the United States. Respir. Care. 2009; 54 (10): 1306–1312.

64. COVID-19 Research. UCL-Ventura breathing aid (CPAP) Design and manufacturing package. Available at: https://covid19research.uclb.com/product/ucl-cpap

65. Antonelli M., Conti G., Pelosi P. et al. New treatment of acute hypoxemic respiratory failure: noninvasive pressure support ventilation delivered by helmet: a pilot controlled trial. Crit. Care Med. 2002; 30 (3): 602–608. DOI: 10. 1097/00003246-200203000-00019.

66. Patel B.K., Wolfe K.S., Pohlman A.S. et al. Effect of noninvasive ventilation delivered by helmet vs face mask on the rate of endotracheal intubation in patients with acute respiratory distress syndrome: A randomized clinical trial. JAMA. 2016; 315 (22): 2435–2441. DOI: 10.1001/jama.2016.6338.

67. Force A.D.T., Ranieri V.M., Rubenfeld G.D. et al. Acute respiratory distress syndrome: The Berlin definition. JAMA. 2012; 307 (23): 2526–2533. DOI: 10.1001/jama.2012.5669.

68. Wu C., Chen X., Cai Y. et al. Risk factors associated with acute respiratory distress syndrome and death in patients with coronavirus disease 2019 pneumonia in Wuhan, China. JAMA Intern. Med. 2020; 180 (7): 934. DOI: 10.1001/jamainternmed.2020.0994.

69. ClinicalTrials.gov. HFNC and NIV for COVID-19 complicated by respiratory failure. Available at: https://clinicaltrials.gov/ct2/show/results/NCT04452708?view=results

70. Perkins G.D., Couper K., Connolly B. et al. RECOVERY respiratory support: Respiratory strategies for patients with suspected or proven COVID-19 respiratory failure; Continuous positive airway pressure, high-flow nasal oxygen, and standard care: A structured summary of a study protocol for a randomised controlled trial. Trials. 2020; 21 (1): 687. DOI: 10.1186/s13063-020-04617-3.

Неинвазивная вентиляция легких у пациентов с хронической обструктивной болезнью легких в стационаре и домашних условиях | Авдеев

1. Brochard L., Isabey D., Piquet J. et al. Reversal of acute exacerbations of chronic obstructive lung disease by inspiratory assistance with a face mask. N. Engl. J. Med. 1990; 323 (22): 1523–1530. DOI: 10.1056/NEJM199011293232204.

2. Meduri G.U., Conoscenti C.C., Menashe P., Nair S. Noninvasive face mask ventilation in patients with acute respiratory failure. Chest. 1989; 95 (4): 865–870.

3. Intermittent positive pressure breathing therapy of chronic obstructive pulmonary disease. A clinical trial. Ann. Intern. Med. 1983; 99: 612–620.

4. Авдеев С.Н., Третьяков А.В. Использование неинвазивной вентиляции легких с двумя уровнями положительного давления у больных с острой дыхательной недостаточностью. Пульмонология. 1996; (4): 33–37.

5. Авдеев С.Н., Чучалин А.Г. Неинвазивная вентиляция легких при острой дыхательной недостаточности у больных хронической обструктивной болезнью легких. Терапевтический архив. 2000; 72 (3): 59–65.

6. Soo Hoo G.W. The Role of Noninvasive Ventilation in the Hospital and Outpatient Management of Chronic Obstructive Pulmonary Disease. Semin. Respir. Crit. Care Med. 2015; 36 (4): 616–629. DOI: 10.1055/s-00351556074.

7. Walkey A.J., Wiener R.S. Use of noninvasive ventilation in patients with acute respiratory failure, 2000–2009: a population-based study. Ann. Am. Thorac. Soc. 2013; 10 (1): 10–17. DOI: 10.1513/AnnalsATS.201206-034OC.

8. Demoule A., Girou E., Richard J.C. et al. Increased use of noninvasive ventilation in French intensive care units. Intensive Care Med. 2006; 32 (11): 1747–1755. DOI: 10.1007/s00134-006-0229-z.

9. Keenan S.P., Sinuff T., Burns K.E. et al. Clinical practice guidelines for the use of noninvasive positive-pressure ventilation and noninvasive continuous positive airway pressure in the acute care setting. CMAJ. 2011; 183 (3): E195–E214. DOI: 10.1503/cmaj.100071.

10. Tobin M.J. Respiratory muscles in disease. Clin. Chest Med. 1988; 9 (2): 263–286.

11. Brochard L., Mancebo J., Wysocki M. et al. Noninvasive ventilation for acute exacerbations of chronic obstructive pulmonary disease. N. Engl. J. Med. 1995; 333 (13): 817–822. DOI: 10.1056/NEJM199509283331301.

12. Carrey Z., Gottfried S.B., Levy R.D. Ventilatory muscle support in respiratory failure with nasal positive pressure ventilation. Chest. 1990; 97 (1): 150–158.

13. Belman M.J., Soo Hoo G.W., Kuei J.H., Shadmehr R. Efficacy of positive vs negative pressure ventilation in unloading the respiratory muscles. Chest. 1990; 98 (4): 850–856.

14. Bott J., Carroll M.P., Conway J.H. et al. Randomised controlled trial of nasal ventilation in acute ventilatory failure due to chronic obstructive airways disease. Lancet. 1993; 341 (8860): 1555–1557.

15. Авдеев С.Н. Сравнительное контролируемое исследование применения неинвазивной вентиляции легких при острой дыхательной недостаточности на фоне обострения хронического обструктивного заболевания легких. Пульмонология. 1997; (4): 30–31.

16. Kramer N., Meyer T.J., Meharg J. et al. Randomized, prospective trial of noninvasive positive pressure ventilation in acute respiratory failure. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1995; 151 (6): 1799–1806.

17. Авдеев С.Н., Третьяков А.В., Григорьянц Р.А. и др. Исследование применения неинвазивной вентиляции легких при острой дыхательной недостаточности на фоне обострения хронического обструктивного заболевания легких. Анестезиология и реаниматология. 1998; (3): 45–51.

18. Girou E., Schortgen F., Delclaux C. et al. Association of noninvasive ventilation with nosocomial infections and survival in critically ill patients. JAMA. 2000; 284 (18): 2361–2367.

19. Nava S., Hill N. Non-invasive ventilation in acute respiratory failure. Lancet. 2009; 374 (9685): 250–259. DOI: 10.1016/S0140-6736(09)60496-7.

20. Авдеев С.Н. Неинвазивная вентиляция легких при острой дыхательной недостаточности. Пульмонология. 2005; (6): 37–54.

21. Авдеев С.Н. Неинвазивная вентиляция легких при острой дыхательной недостаточности у больных с хронической обструктивной болезнью легких. Пульмонология. 2008; (6): 5–14.

22. Terzano C., Di Stefano F., Conti V. et al. Mixed acid-base disorders, hydroelectrolyte imbalance and lactate production in hypercapnic respiratory failure: the role of noninvasive ventilation. PLoS ONE. 2012; 7 (4): e35245. DOI: 10.1371/journal.pone.0035245.

23. Confalonieri M., Garuti G., Cattaruzza M.S. et al. A chart of failure risk for noninvasive ventilation in patients with COPD exacerbation. Eur. Respir. J. 2005; 25 (2): 348–355. DOI: 10.1183/09031936.05.00085304.

24. Plant P.K., Owen J.L., Elliott M.W. Early use of non-invasive ventilation for acute exacerbations of chronic obstructive pulmonary disease on general respiratory wards: a multicentre randomised controlled trial. Lancet. 2000; 355 (9219): 1931–1935.

25. Soo Hoo G.W., Hakimian N., Santiago S.M. Hypercapnic respiratory failure in COPD patients: response to therapy. Chest. 2000; 117 (1): 169–177.

26. Scala R., Naldi M., Archinucci I. et al. Noninvasive positive pressure ventilation in patients with acute exacerbations of COPD and varying levels of consciousness. Chest. 2005; 128 (3): 1657–1666. DOI: 10.1378/chest.128.3.1657.

27. Soo Hoo G.W., Santiago S., Williams A.J. Nasal mechanical ventilation for hypercapnic respiratory failure in chronic obstructive pulmonary disease: determinants of success and failure. Crit. Care Med. 1994; 22 (8): 1253–1261.

28. Diaz G.G., Alcaraz A.C., Talavera J.C. et al. Noninvasive positive-pressure ventilation to treat hypercapnic coma secondary to respiratory failure. Chest. 2005; 127 (3): 952–960. DOI: 10.1378/chest.127.3.952.

29. Попова К.А., Авдеев С.Н. Возможность использования неинвазивной вентиляции легких при гиперкапнической коме у больных ХОБЛ с острой дыхательной недостаточностью. Пульмонология. 2013; (1): 108–111.

30. Avdeev S., Chuchalin A., Grigoriants R. et al. Factors predicting outcome of noninvasive positive pressure ventilation. Eur. Respir. J. 1997; 10: 185s.

31. McLaughlin K.M., Murray I.M., Thain G., Currie G.P. Ward-based noninvasive ventilation for hypercapnic exacerbations of COPD: a ‘real-life’ perspective. QJM. 2010; 103 (7): 505–510. DOI: 10.1093/qjmed/hcq063.

32. Paus-Jenssen E.S., Reid J.K., Cockcroft D.W. et al. The use of noninvasive ventilation in acute respiratory failure at a tertiary care center. Chest. 2004; 126 (1): 165–172. DOI: 10.1378/chest.126.1.165.

33. Hess D.R., Pang J.M., Camargo C.A. Jr. A survey of the use of noninvasive ventilation in academic emergency departments in the United States. Respir. Care. 2009; 54 (10): 1306–1312.

34. Kwok H., McCormack J., Cece R. et al. Controlled trial of oronasal versus nasal mask ventilation in the treatment of acute respiratory failure. Crit. Care Med. 2003; 31 (2): 468–473. DOI: 10.1097/01.CCM.0000045563.64187.20.

35. Pisani L., Carlucci A., Nava S. Interfaces for noninvasive mechanical ventilation: technical aspects and efficiency. Minerva Anestesiol. 2012; 78 (10): 1154–1161.

36. Devlin J.W., Nava S., Fong J.J. et al. Survey of sedation practices during noninvasive positive-pressure ventilation to treat acute respiratory failure. Crit. Care Med. 2007; 35 (10): 2298–2302.

37. Devlin J.W., Al-Qadheeb N.S., Chi A. et al. Efficacy and safety of early dexmedetomidine during noninvasive ventilation for patients with acute respiratory failure: a randomized, double-blind, placebo-controlled pilot study. Chest. 2014; 145 (6): 1204–1212. DOI: 10.1378/chest.13-1448.

38. Marino W. Intermittent volume cycled mechanical ventilation via nasalmask in patientswith respiratory failure due to COPD. Chest. 1991; 99 (3): 681–684.

39. Meduri G.U., Abou-Shala N., Fox R.C. et al. Noninvasive face mask mechanical ventilation in patients with acute hypercapnic respiratory failure. Chest. 1991; 100 (2): 445–454.

40. Schonhofer B., Sortor-Leger S. Equipment needs for noninvasive mechanical ventilation. Eur. Respir. J. 2002; 20 (4): 1029–1036.

41. Strumpf D.A., Carlisle C.C., Millman R.P. et al. An evaluation of the respironics BiPAP Bi-Level CPAP device for delivery of assisted ventilation. Respir. Care. 1990; 35 (5): 415–422.

42. Confalonieri M., Calderini E., Terraciano S. et al. Noninvasive ventilation for treating acute respiratory failure in AIDS patients with Pneumocystis carinii pneumonia. Intensive Care Med. 2002; 28 (9): 1233–1238.

43. Keenan S.P., Sinuff T., Cook D.J., Hill N.S. Which patients with acute exacerbation of chronic obstructive pulmonary disease benefit from noninvasive positive-pressure ventilation? A systematic review of the literature. Ann. Intern. Med. 2003; 138 (11): 861–870.

44. Ambrosino N., Foglio K., Rubini F. et al. Noninvasive mechanical ventilation in acute respiratory failure due to chronic obstructive pulmonary disease: correlates for success. Thorax. 1995; 50 (7): 755–757.

45. Anton A., Guell R., Gomez J. et al. Predicting the result of noninvasive ventilation in severe acute exacerbations of patients with chronic airflow limitation. Chest. 2000; 117 (3): 828–833.

46. Moretti M., Cilione C., Tampieri A. et al. Incidence and causes of non-invasive mechanical ventilation failure after initial success. Thorax. 2000; 55 (10): 819–825.

47. Organized Jointly by the American Thoracic Society, the European Respiratory Society, the European Society of Intensive Care Medicine, and the Societe de Reanimation de Langue Francaise, and approved by the ATS Board of Directors, December 2000. International Consensus Conferences in Intensive Care Medicine: Noninvasive Positive Pressure Ventilation in Acute Respiratory Failure. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2001; 163: 283–291.

48. British Thoracic Society Standards of Care Committee. Noninvasive ventilation in acute respiratory failure. Thorax. 2002; 57 (3): 192–211.

49. Lightowler J.V., Wedzicha J.A., Elliott M.W., Ram F.S. Non-invasive positive pressure ventilation to treat respiratory failure resulting from exacerbations of chronic obstructive pulmonary disease: Cochrane systematic review and meta-analysis. BMJ. 2003; 326 (7382): 185.

50. Chandra D., Stamm J.A., Taylor B. et al. Outcomes of noninvasiveventilation for acute exacerbations of chronic obstructive pulmonary disease in the United States, 1998–2008. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2012; 185 (2): 152–159. DOI: 10.1164/rccm.201106-1094OC.

51. Avdeev S., Kutsenko M., Tretyakov A. et al. Posthospital survival in COPD patients after noninvasive positive pressure ventilation (NIPPV). Eur. Respir. J. 1998; 11: 312s.

52. Dres M., Tran T.C., Aegerter P. et al. Influence of ICU case-volume on the management and hospital outcomes of acute exacerbations of chronic obstructive pulmonary disease. Crit. Care Med. 2013; 41 (8): 1884–1892. DOI: 10.1097/CCM.0b013e31828a2bd8.

53. Tsai C.L., Lee W.Y., Delclos G.L. et al. Comparative effectiveness of noninvasive ventilation vs invasive mechanical ventilation in chronic obstructive pulmonary disease patients with acute respiratory failure. J. Hosp. Med. 2013; 8 (4): 165–172. DOI: 10.1002/jhm.2014.

54. Carpe-Carpe B., Hernando-Arizaleta L., Ibanez-Perez M.C. et al. Evolution of the use of noninvasive mechanical ventilation in chronic obstructive pulmonary disease in a Spanish region, 1997–2010. Arch. Bronconeumol. 2013; 49 (8): 330–336. DOI: 10.1016/j.arbres.2013.04.006.

55. Ozsancak Ugurlu A., Sidhom S.S., Khodabandeh A. et al. Use and outcomes of noninvasive positive pressure ventilation in acute care hospitals in Massachusetts. Chest. 2014; 145 (5): 964–971. DOI: 10.1378/chest.13-1707.

56. Epstein S.K. Etiology of extubation failure and the predictive value of the rapid shallow breathing index. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1995; 152 (2): 545–549.

57. Esteban A., Frutos-Vivar F., Ferguson N.D. et al. Noninvasive positive-pressure ventilation for respiratory failure after extubation. N. Engl. J. Med. 2004; 350 (24): 2452–2460. DOI: 10.1056/NEJMoa032736.

58. Ferrer M., Esquinas A., Leon M. et al. Noninvasive ventilation in severe hypoxemic respiratory failure: a randomized clinical trial. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2003; 168 (12): 1438–1444.

59. Nava S., Ambrosino N., Clini E. et al. Noninvasive mechanical ventilation in the weaning of patients with respiratory failure due to chronic obstructive pulmonary disease. A randomized, controlled trial. Ann. Intern. Med. 1998; 128 (9): 721–728.

60. Burns K.E., Meade M.O., Premji A., Adhikari N.K. Noninvasive ventilation as a weaning strategy for mechanical ventilation in adults with respiratory failure: a Cochrane systematic review. CMAJ. 2014; 186 (3): E112– E122. DOI: 10.1503/cmaj.130974.

61. Hilbert G., Gruson D., Portel L. et al. Noninvasive pressure support ventilation in COPD patients with postextubation hypercapnic respiratory insufficiency. Eur. Respir. J. 1998; 11: 1349–1353. DOI: 10.1183/09031936.98.11061349.

62. Ferrer M., Valencia M., Nicolas J.M. et al. Early noninvasive ventilation averts extubation failure in patients at risk: a randomized trial. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2006; 173 (2): 164–170.

63. Ferrer M., Sellares J., Valencia M. et al. Non-invasive ventilation after extubation in hypercapnic patients with chronic respiratory disorders: randomised controlled trial. Lancet. 2009; 374 (9695): 1082–1088.

64. Nava S., Gregoretti C., Fanfulla F. et al. Noninvasive ventilation to prevent respiratory failure after extubation in high-risk patients. Crit. Care Med. 2005; 33 (11): 2465–2470.

65. Confalonieri M., Potena A., Carbone G. et al. Acute respiratory failure in patients with severe communityacquired pneumonia. A prospective randomized evaluation of noninvasive ventilation. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1999; 160 (5, Pt 1): 1585–1591.

66. Carrillo A., Gonzalez-Diaz G., Ferrer M. et al. Non-invasive ventilation in community-acquired pneumonia and severe acute respiratory failure. Intensive Care Med. 2012; 38 (3): 458–466. DOI: 10.1007/s00134-012-2475-6.

67. Auriant I., Jallot A., Herve P. et al. Noninvasive ventilation reduces mortality in acute respiratory failure following lung resection. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2001; 164 (7): 1231–1235.

68. Perrin C., Jullien V., Venissac N. et al. Prophylactic use of noninvasive ventilation in patients undergoing lung resectional surgery. Respir. Med. 2007; 101 (7): 1572–1578. DOI: 10.1016/j.rmed.2006.12.002.

69. Lorut C., Lefebvre A., Planquette B. et al. Early postoperative prophylactic noninvasive ventilation after major lung resection in COPD patients: a randomized controlled trial. Intensive Care Med. 2014; 40 (2): 220–227.

70. Ioachimescu O.C., Teodorescu M. Integrating the overlap of obstructive lung disease and obstructive sleep apnoea: OLDOSA syndrome. Respirology. 2013; 18 (3): 421–431. DOI: 10.1111/resp.12062.

71. Owens R.L., Malhotra A. Sleep-disordered breathing and COPD: the overlap syndrome. Respir. Care. 2010; 55 (10): 1333–1344.

72. Flenley D.C. Sleep in chronic obstructive lung disease. Clin. Chest Med. 1985; 6 (4): 651–661.

73. Carrillo A., Ferrer M., Gonzalez-Diaz G. et al. Noninvasive ventilation in acute hypercapnic respiratory failure caused by obesity hypoventilation syndrome and chronic obstructive pulmonary disease. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2012; 186 (12): 1279–1285.

74. Scala R., Naldi M., Maccari U. Early fiberoptic bronchoscopy during non-invasive ventilation in patientswith decompensated chronic obstructive pulmonary disease due to community-acquiredpneumonia. Critical Care. 2010; 14 (2): R80. DOI: 10.1186/cc8993.

75. Esquinas A., Zuil M., Scala R., Chiner E. Bronchoscopy during noninvasive mechanical ventilation: a review of techniques and procedures. Arch. Bronconeumol. 2013; 49 (3): 105–112. DOI: 10.1016/j.arbr.2013.01.007.

76. Ambrosino N., Guarracino F. Unusual applications of noninvasive ventilation. Eur. Respir. J. 2011; 38 (2): 440–449. DOI: 10.1183/09031936.00192810.

77. Benditt J.O. Novel uses of noninvasive ventilation. Respir. Care. 2009; 54 (2): 212–219.

78. Batzlaff C.M., Karpman C., Afessa B., Benzo R.P. Predicting 1-year mortality rate for patients admitted with an acute exacerbation of chronic obstructive pulmonary disease to an intensive care unit: an opportunity for palliative care. Mayo Clin. Proc. 2014; 89 (5): 638–643.

79. Connors A.F. Jr, Dawson N.V., Thomas C. et al. Outcomes following acute exacerbation of severe chronic obstructive lung disease. The SUPPORT investigators (Study to Understand Prognoses andPreferences for Outcomes and Risks of Treatments). Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1996; 154 (4, Pt 1): 959–967.

80. Chu C.M., Chan V.L., Lin A.W. et al. Readmission rates and life threatening events in COPD survivors treated with non-invasive ventilation for acute hypercapnic respiratory failure. Thorax. 2004; 59 (12): 1020–1025.

81. Elliott M.W., Mulvey D.A., Moxham J. et al. Domiciliary nocturnal nasal intermittent positive pressure ventilation in COPD: mechanisms underlying changes in arterial blood gas tensions. Eur. Respir. J. 1991; 4 (9): 1044–1052.

82. Hill N.S., Eveloff S.E., Carlisle C.C., Goff S.G. Efficacy of nocturnal nasal ventilation in patients with restrictive thoracic disease. Am. Rev. Respir. Dis. 1992; 145 (2, Pt 1): 365–371.

83. Leger P., Bedicam J.M., Cornette A. et al. Nasal intermittent positive pressure ventilation. Long-term follow-up in patients with severe chronic respiratory insufficiency. Chest. 1994; 105 (1): 100–105.

84. Simonds A.K., Elliott M.W. Outcome of domiciliary nasal intermittent positive pressure ventilation in restrictive and obstructive disorders. Thorax. 1995; 50 (6): 604–609.

85. Clinical indications for noninvasive positive pressure ventilation in chronic respiratory failure due to restrictive lung disease, COPD, and nocturnal hypoventilation – a consensus conference report. Chest. 1999; 116 (2): 521–534.

86. Braun N., Marino W.D. Effect of daily intermittent rest of respiratory muscle in patients with severe chronic airflow obstruction. Chest. 1984; 85 (6, Suppl): 595S.

87. Renston J.P., DiMarco A.F., Supinski G.S. Respiratory muscle rest using nasal BiPAP ventilation in patients with stable severe COPD. Chest. 1994; 105 (4):1053–1060.

88. Schonhofer B., Polkey M.I., Suchi S., Kohler D. Effect of home mechanical ventilation on inspiratory muscle strength in COPD. Chest. 2006; 130 (6): 1834–1838. DOI: 10.1378/chest.130.6.1834.

89. Diaz O., Begin P., Torrealba B. et al. Effects of noninvasive ventilation on lung hyperinflation in stable hypercapnic COPD. Eur. Respir. J. 2002; 20 (6): 1490–1498.

90. Elliott M.W., Simonds A.K., Carroll M.P. et al. Domiciliary nocturnal nasal intermittent positive pressure ventilation in hypercapnic respiratory failure due to chronicobstructive lung disease: effects on sleep and quality of life. Thorax. 1992; 47 (5): 342–348.

91. Appendini L., Patessio A., Zanaboni S. et al. Physiologic effects of positive end-expiratory pressure and mask pressure support during exacerbations of chronic obstructive pulmonary disease. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1994; 149 (5): 1069–1076. DOI: 10.1164/ajrccm.149.5.8173743.

92. Clini E., Sturani C., Porta R. et al. Outcome of COPD patients performing nocturnal non-invasive mechanical ventilation. Respir. Med. 1998; 92 (10): 1215–1222.

93. Hill N.S., Eveloff S.E., Carlisle C.C., Goff S.G. Efficacy of nocturnal nasal ventilation in patients with restrictive thoracic disease. Am. Rev. Respir. Dis. 1992; 145: 365–371. DOI: 10.1164/ajrccm/145.2-Pt-1.365.

94. Marin J.M., Soriano J.B., Carrizo S.J. et al. Outcomes in patients with chronic obstructive pulmonary disease and obstructive sleep apnea: the overlap syndrome. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2010; 182 (3): 325–331. DOI: 10.1164/rccm.200912-1869OC.

95. Schonhofer B., Geibel M., Sonnerborn M. et al. Daytime mechanical ventilation in chronic respiratory insufficiency. Eur. Respir. J. 1997; 10 (12): 2840–2846.

96. Strumpf D.A., Millman R.P., Carlisle C.C. et al. Nocturnal positive pressure ventilation via nasal mask in patients with severe chronic obstructive pulmonary disease. Am. Rev. Respir. Dis. 1991; 144 (6): 1234–1239.

97. Lin C.C. Comparison between nocturnal nasal positive pressure ventilation combined with oxygen therapy and oxygen monotherapy in patients with severe COPD. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1996; 154 (2, Pt 1): 353–358.

98. Gay P.C., Hubmayr R.D., Stroetz R.W. Efficacy of nocturnal nasal ventilation in stable, severe chronic obstructive pulmonary disease during a 3-month controlled trial. Mayo Clin. Proc. 1996; 71 (6): 533–542.

99. Meecham Jones D.J., Paul E.A., Jones P.W., Wedzicha J.A. Nasal pressure support ventilation plus oxygen compared with oxygen therapy alone in hypercapnic COPD. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1995; 152 (2): 538–544.

100. Casanova C., Celli B.R., Tost L. et al. Long-term controlled trial of nocturnal nasal positive pressure ventilation in patients with severe COPD. Chest. 2000; 118 (6): 1582–1590.

101. Clini E., Sturani C., Rossi A. et al. The Italian multicentre study on noninvasive ventilation in chronic obstructive pulmonary disease patients. Eur. Respir. J. 2002, 20 (3): 529–538.

102. Kolodziej M.A., Jensen L., Rowe B., Sin D. Systematic review of noninvasive positive pressure ventilation in severe stable COPD. Eur. Respir. J. 2007; 30 (2): 293–306. DOI: 10.1183/09031936.00145106.

103. Wijkstra P.J., Lacasse Y., Guyatt G.H. et al. A meta-analysis of nocturnal noninvasive positive pressure ventilation in patients with stable COPD. Chest. 2003; 124 (1): 337–343.

104. McEvoy R.D., Pierce R.J., Hillman D. et al. Nocturnal non-invasive nasal ventilation in stable hypercapnic COPD: a randomised controlled trial. Thorax. 2009; 64 (7): 561–566.

105. Struik F.M., Sprooten R.T., Kerstjens H.A. et al. Nocturnal non-invasive ventilation in COPD patients with prolonged hypercapnia after ventilatory support for acute respiratory failure: a randomised, controlled, parallelgroup study. Thorax. 2014; 69 (9): 826–834. DOI: 10.1136/thoraxjnl-2014-205126.

106. Kohnlein T., Windisch W., Kohler D. et al. Non-invasive positive pressure ventilation for the treatment of severe stable chronic obstructive pulmonary disease: a prospective, multicentre, randomised, controlled clinical trial. Lancet Respir. Med. 2014; 2 (9): 698–705. DOI: 10.1016/S22132600(14)70153-5.

107. Murphy P., Arbane G., Bourke S. et al. Improving admission free survival with home mechanical ventilation (HMV) and home oxygen therapy (HOT) following life threatening COPD exacerbations: HoT-HMV UK Trial NCT00990132. Eur. Respir. J. 2016; 48: OA3527.

108. Windisch W. Impact of home mechanical ventilation on healthrelated quality of life. Eur. Respir. J. 2008; 32 (5): 1328–1336. DOI: 10.1183/09031936.00066407.

109. Leger P., Bedicam J.M., Cornette A. et al. Nasal intermittent positive pressure ventilation. Long-term follow-up in patients with severe chronic respiratory insufficiency. Chest. 1994; 105: 100–105.

110. Авдеев С.Н., Баймаканова Г.Е. Подбор режимов неинвазивной вентиляции легких у больных ХОБЛ: Методические рекомендации. М.: ФГУ «НИИ пульмонологии» ФМБА России; 2011.

111. Windisch W., Vogel M., Sorichter S. et al Normocapnia during nIPPV in chronic hypercapnic COPD reduces subsequent spontaneous PaCO2. Respir. Med. 2002; 96 (8): 572–579.

112. Windisch W., Kostic S., Dreher M. et al. Outcome of patients with stable COPD receiving controlled noninvasive positive pressure ventilation aimed at a maximal reduction of Pa(CO2). Chest. 2005; 128 (2): 657–662. DOI: 10.1378/chest.128.2.657.

113. Windisch W., Haenel M., Storre J.H., Dreher M. Highintensity noninvasive positive pressure ventilation for stable hypercapnic COPD. Int. J. Med. Sci. 2009; 6 (2): 72–76.

114. Lukacsovits J., Carlucci A., Hill N. et al. Physiological changes during low- and high-intensity noninvasive ventilation. Eur. Respir. J. 2012; 39 (4): 869–875. DOI: 10.1183/09031936.00056111.

115. Dreher M., Storre J.H., Windisch W. Noninvasive ventilation during walking in patients with severe COPD: a randomised cross-over trial. Eur. Respir. J. 2007; 29 (5): 930–936. DOI: 10.1183/09031936.00075806.

116. Dreher M., Doncheva E., Schwoerer A. et al. Preserving oxygenation during walking in severe chronic obstructive pulmonary disease: noninvasive ventilation versus oxygen therapy. Respiration. 2009; 78 (2): 154–160. DOI: 10.1159/000187717.

117. Porszasz J., Cao R., Morishige R. et al. Physiologic effects of an ambulatory ventilation system in chronic obstructive pulmonary disease. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2013; 188 (3): 334–342. DOI: 10.1164/rccm.201210-1773OC.

118. Carlin B.M., Wiles K.S., McCoy R.W. et al. Effects of a highly portable noninvasive open ventilation system on activities of daily living in patients with COPD. J. COPD F. 2015; 2 (1): 35–47. DOI: 10.15326/jcopdf.2.1.2014.0116.

Трехуровневая вентиляция легких, первый клинический опыт | Torok

Аннотация

Исходя из проблематики искусственной вентиляции легких (ИВЛ) при негомогенных патологических процессах в легких (ОПЛ, ОРДС, пневмония и др.) применили трехуровневую ИВЛ. Трехуровневую вентиляцию определили как способ (модификацию) ИВЛ, при которой основной уровень вентиляции представлен режимом вентиляции CMV, PCV, или PS (ASB), а надстройку, так называемую «вентиляцию на фоне» создают два уровня PEEP: PEEP (постоянный) и PEEPh (PEEP high) с изменяемой частотой и продолжительностью (чередованием) перехода между их отдельными уровнями. Цель работы — выяснить можно ли посредством трехуровневой ИВЛ при выраженной неравномерности распределения газов в тяжело поврежденных легких улучшить доставку газов в так называемые «медленные» бронхоаль-веолярные компартменты при уменьшении объемной нагрузки так называемых «быстрых» компартментов и улучшить обмен газов в легких, сохраняя при этом правила «безопасной ИВЛ». Результаты. У 12 больных с тяжелым не гомогенным повреждением легких (атипичная пневмония и ARDS/ALI) и малоэффективной вентиляцией в режиме PCV, после «маневра открытия» (PaO2(kPa)/FiO2=5—6), применили трехуровневую вентиляцию легких (3LV). После начала 3LV с частотой fPCV=26±4 вдохов /мин и PEEPh с частотой fpeeph=7±2 вдохов/min с минутной вентиляцией MV=12±4 l/мин в течение 1—4 часов произошли отчетливые положительные изменения обмена газов в легких. В процессе использования 3LV произошло уменьшение фракции внутрилегочного шунта с 50±5% до 30±5%, повысилась элиминация CO2 с падением PaCO2 до значений ниже 6±0,3 kPa и увеличилось PaO2 до значений 7,5±1,2 kPa, при понижении FiO2 до 0,8—0,4. В улучшение обмена газов внес также вклад «маневр открытия» легких: под влиянием PEEP=1,2±0,4 kPa статическая торакопульмональная податливость (Cst) повысилась с 0,18±0,02 l/kPa до 0,3±0,02 l/kPa, а затем — до 0,38±0,05 l/kPa. Сопротивление дыхательных путей (Raw) уменьшилось более, чем на 30%. Улучшение аэрации легких оценивается как проявление доставки газов в области с более продолжительной постоянной времени. После 5±1 дней использования 3LV больных перевели в режим вентиляции PS, после постепенного уменьшения вентиляционной поддержки они были отключены от вентилятора и переведены в профильное отделение. Заключение. Несмотря на то, что из-за небольшого числа обследованных больных статистическая оценка результатов не проведена, клинические результаты, по крайней мере, не противоречат результатам теоретической математической симуляции 3LV в математической и физической модели. 3LV в сравнении с PCV, применяемой в течение первых 2—4 часов ИВЛ, улучшила обмен газов в легких. Она может быть многообещающим способом вентиляции легких, пораженных диффузионным негомогенным патологическим процессом. Ключевые слова: ИВЛ, трехуровневая ИВЛ, ОРДС, ОПЛ.

Медики рассказали о тяжелых формах коронавируса и призвали югорчан беречь здоровье

В отделении реанимации «красной зоны» окружной клинической больницы Ханты-Мансийска сегодня находятся 8 пациентов. Как сообщает пресс-служба медучреждения, два из них – на аппарате искусственной вентиляции легких через эндотрахеальную трубку. Шесть пациентов — на неинвазивной искусственной вентиляции легких. Она проводится с использованием специальной маски.

Заведующий отделением анестезиологии и реанимации, врач высшей квалификационной категории Владимир Власов рассказал о случаях, когда коронавирусная инфекция протекает в средне-тяжелой и тяжелой форме.

— При поражении легких, человек не может сделать глубокий вдох, газообмен в них не происходит, кровь кислородом не насыщается, организм испытывает гипоксию. Больной пытается с этим бороться, дышать чаще, глубже, но ничего не получается. И если у него имеются, не дай бог, сопутствующие заболевания, к примеру, сердечно-сосудистой системы, или легких, — это все протекает в более тяжелей форме, критическое состояние наступает гораздо быстрее, — говорит врач.

При тяжелой дыхательной недостаточности человек испытывает фактически страх смерти. И тогда он попадает в руки реаниматологов, которые пытаются оказать ему помощь и спасти его жизнь. Как правило, при новой коронавирусной инфекции, искусственная вентиляция легких требуется при тяжелом течении болезни. Существует несколько методов улучшения так называемой оксигенации крови (насыщение кислородом).

При инвазивной респираторной поддержке аппарат ИВЛ обеспечивает принудительную вентиляцию легких и полностью берет на себя функцию дыхания. Газовая смесь подается аппаратом ИВЛ через эндотрахеальную трубку, помещенную в трахею больному.

Неинвазивная вентиляция легких относится к искусственной респираторной поддержке без инвазивного доступа к дыхательным путям. Оборудование подает смесь в легкие пациенту через специальное устройство- маску для неинвазивной вентиляции легких.

Заведующий отделением анестезиологии и реанимации говорит о том, что каждый день видит беспечность жителей города, которые уверены, что с ними уж точно не произойдет ничего страшного, и новая коронавирусная инфекция обойдет стороной. Но количество заболевших в Югре растет.

— Мы готовы в случае необходимости находиться круглыми сутками в средствах индивидуальной защиты и оказывать помощь больным, хоть это тяжелая повседневная работа. А все остальные люди готовы тяжело болеть новой коронавирусной инфекцией? И, возможно, умереть от нее?- обращается к жителям Югры врач анестезиолог-реаниматолог.

Медики призывают не пренебрегать способами защиты от коронавируса, тем более, что они не самые сложные. Это ношение масок в общественных местах и тех учреждениях, где это требуется, соблюдение социальной дистанции и соблюдение режима самоизоляции для групп населения, которые декретированы соответствующими постановлениями правительства округа. В основном, это лица, имеющие сопутствующие заболевания, лица пенсионного возраста, они должны находиться по возможности дома, как можно меньше иметь контактов с посторонними людьми. 

Для московской скорой закупили 70 портативных аппаратов искусственной вентиляции легких

Для Станции скорой и неотложной медицинской помощи имени А.С. Пучкова  закупили новые портативные аппараты искусственной вентиляции легких. Об этом сообщил Сергей Собянин на своей странице в «Твиттере».

Всего Департамент здравоохранения города Москвы  закупил 70 аппаратов экспертного класса. Они помогают оказывать дыхательную поддержку пациентам в тяжелом состоянии и даже детям с критически низкой массой тела, в том числе недоношенным малышам.

«Современные аппараты искусственной вентиляции легких, которыми уже сейчас оснащена станция, повышают качество оказания скорой медицинской помощи не только пациентам с новой коронавирусной инфекцией, но также и всем остальным больным, нуждающимся в экстренной дыхательной поддержке. Например, пострадавшим с тяжелой черепно-мозговой травмой, с тяжелыми инсультами, осложненными развитием коматозного состояния. Однако возможности нашего нового дыхательного оборудования — портативных аппаратов ИВЛ — позволяют гораздо большему числу бригад эффективно проводить искусственную вентиляцию легких даже детям с критически низкой массой тела», — сообщил главный врач Станции скорой и неотложной медицинской помощи имени А.С. Пучкова Николай Плавунов.

Новые аппараты ИВЛ дают возможность проводить не только традиционную (инвазивную) искусственную, но также и вспомогательную (масочную) вентиляцию легких. При этом используются щадящие режимы работы для пациентов. Такое оборудование уже показало свою эффективность в лечении тяжелой двусторонней пневмонии на фоне COVID-19.

«В московской скорой помощи аппараты ИВЛ были всегда, но функционал новых портативных аппаратов превосходит наши прошлые возможности в несколько раз», — добавил Петр Давыдов, заместитель главного врача Станции скорой и неотложной медицинской помощи имени А.С. Пучкова.

В столичных реанимобилях теперь можно проводить биохимический анализ кровиВ Москве цифровые технологии позволяют повысить качество оказания экстренной помощи

Станция скорой и неотложной помощи имени А.С. Пучкова — это крупнейшая в городе медицинская организация. В ее состав входит 60 подстанций и 107 постов, из которых 20 постов расположено на крупных автомагистралях, 10 — на МКАД, и 77 — на территории стационаров и поликлинических медицинских организаций. На Станции скорой и неотложной медицинской помощи имени А.С. Пучкова работают 2,5 тысячи врачей, 8,4 тысячи специалистов со средним медицинским образованием.

Вентиляция легких: естественная и механическая

3.2.1 Анатомия дыхательной системы

Дыхательная система относится к шести функциональным частям, необходимым для завершения жизненно важного процесса газообмена: дыхательные пути , легкие, грудная клетка, дыхательные мышцы, диафрагмальный нерв и дыхательный центр . Эти части можно условно разделить на две группы: (а) анатомическая основа газообмена и (б) движущая сила и регулирование этого газообмена (рис.3.1).

Рис. 3.1 Шесть ключевых частей дыхательной системы.

Воздуховод

Дыхательные пути, также известные как легочные дыхательные пути или дыхательные пути , относятся к тем частям дыхательной системы, через которые проходит воздух, начиная с носа и рта и заканчивая альвеолами (рис. 3.2). Как следует из этих названий, дыхательные пути — это проход газа между атмосферой и альвеолами. Он не участвует в газообмене между альвеолами и кровью.

Рис. 3.2 Дыхательные пути и легкие.

Дыхательный путь состоит из верхних дыхательных путей и нижних дыхательных путей. Обычно мы думаем, что верхние дыхательные пути включают нос, носовую полость, рот, глотку и гортань. Нижние дыхательные пути включают все, от трахеи до небольших бронхиол.

Дыхательный путь создает сопротивление потоку газа в обоих направлениях. Сопротивление дыхательных путей — одно из важнейших свойств механики легких. Некоторые респираторные заболевания, такие как астма, обструкция верхних дыхательных путей и бронхоспазм, возникают в результате аномально высокого сопротивления дыхательных путей.

Дыхательные пути обычно содержат определенное количество газа, который всегда является неотъемлемой частью дыхательного объема. Этот объем называется мертвым пространством или анатомическим мертвым пространством , потому что объем не участвует в газообмене. Нам нужно уделять особое внимание мертвому пространству, особенно когда дыхательный объем крошечный.

Легкие

У человека есть два легких , расположенных в грудной клетке. Это губчатые органы. Трахея делится на два основных ствола бронхов для соответствующих легких.Каждый главный стволовый бронх затем разветвляется на все меньшие и меньшие бронхи, как дерево. Самая крошечная ветвь называется бронхиолой . В конце каждой бронхиолы находится группа крошечных воздушных мешочков, называемых альвеол .

(стр.16)
Каждая альвеола имеет сеть крошечных кровеносных сосудов, называемых капиллярами . Очень тонкие стенки альвеол и бронхиол создают влажную, чрезвычайно тонкую и большую поверхность для газообмена. Градиенты парциального давления O ₂ и CO ₂ заставляют газы диффундировать (рис.3.3). Вдыхаемый O ₂ диффундирует из альвеол в капилляры, а CO ₂ из крови диффундирует в альвеол. Отработанный CO ₂ в альвеолах затем выводится через вентиляцию легких.

Рис. 3.3 Газообмен на стенке альвеол.

Поскольку потребность в энергии для всех живых клеток и тканей непрерывна, дыхание также должно быть непрерывным. Как для отдельной клетки, так и для всего тела смерть неизбежна, если дыхание останавливается на определенное время.

Легкие и грудная клетка
стенки эластичные. Во время спокойного дыхания вдох является активным процессом, а это означает, что сокращение дыхательных мышц, особенно диафрагмы, вызывает увеличение общего объема легких по сравнению с тем, когда легкие находились в положении покоя. Выдох — обычно пассивный процесс, означающий, что мышцы вдоха расслабляются, а нагруженная упругая сила отдачи грудной стенки и легких возвращает легкие в исходное положение. Это похоже на то, как растянутая резинка убирается при снятии приложенной силы.Эластичность легких и грудной стенки составляет основу податливости легких , что является еще одним ключевым свойством дыхательной системы.
(стр.17)
механика. Эластичность может быть выше нормы (вызывая «жесткие легкие», как у пациентов с острым респираторным дистресс-синдромом (ОРДС)), или ниже нормы (вызывая «мягкие легкие», как у пациентов с хронической обструктивной болезнью легких (ХОБЛ)). . В случае пневмоторакса эластичность вызывает частичное или полное коллапс пораженного легкого.