Анализ на АКТГ — что это такое, норма, как сдавать

АКТГ — это гормон, который образуется в гипофизе и регулирует функцию надпочечников. Анализ крови на гормон АКТГ отражает слаженность работы гипофизарно-надпочечниковой системы. Эндокринологи используют его для диагностики опухолей, гиперфункции и гипофункции этих органов.

Роль АКТГ в организме

Адренокортикотропный гормон, АКТГ — это белок с биологически активным действием. Он вырабатывается клетками передней доли гипофиза под влиянием гипоталамуса. Механизм действия основан на принципе обратной связи. Чем сильнее надпочечники вырабатывают кортизол, тем меньше активность кортикотропина, и наоборот.

Функции гормона АКТГ

Функции адренокортикотропного гормона АКТГ:

• стимулирует выработку стероидных гормонов в надпочечниках;
• поддерживает необходимую массу надпочечников.

АКТГ отвечает в основном за образование кортизола, накапливая его в надпочечников. На выделение кортизола в кровь он практически не влияет. Дополнительные функции АКТГ:

• расщепляет жиры;
• усиливает поглощение глюкозы и аминокислот мышцами;
• провоцирует выброс инсулина клетками поджелудочной железы;
• усиливает активность меланоцитов — пигментных клеток кожи.

Большое количество гормона вызывает увеличение массы надпочечников, утолщение их коры.

Выработка кортикотропина подчиняется суточному ритму. Наибольшее количество образуется в промежутке с 6 до 8 часов утра. Наименьшее количество образуется вечером, с 18 до 23 часов. Суточный ритм сильно зависит от факторов внешней среды. Так, при смене часовых поясов ритм нормализуется в течение недели. Стресс вызывает сбой ритма и резкое повышение кортизола в крови.

Негативные свойства кортизола

АКТГ и кортизол — взаимосвязанные гормоны. Их секреция подчиняется принципу обратной связи. Кортизол является гормоном стресса — при испуге или сильных эмоциях происходит резкий выброс кортизола в кровь. Если это кратковременный процесс, он не приносит вреда здоровью.

Но длительное, регулярное повышение кортизола негативно влияет на организм:

• ослабевает иммунитет;
• увеличивается масса тела;
• на коже появляются растяжки;
• повышается артериальное давление;
• кости становятся хрупкими.

Человек становится невнимательным, раздражительным. Характерны быстрая утомляемость, апатия, депрессия.

Воздействие АКТГ на репродуктивную систему женщин

АКТГ и кортизол оказывают наибольшее влияние на женский организм. Высокий уровень адренокортикотропного гормона нарушает функцию женской репродуктивной системы. У женщины с гиперфункцией гипофиза наблюдаются следующие симптомы:

• нарушение менструального цикла вплоть до отсутствия менструации;
• бесплодие;
• хроническое невынашивание беременности.

Женский облик приобретает мужские черты. Кожа становится грубой, развивается оволосение по мужскому типу. Фигура тоже становится похожей на мужскую — широкие плечи, узкие бедра.

Нормы АКТГ в крови у мужчин, женщин и детей

Средняя норма АКТГ — 0-46 пг/мл. Значение это колеблется в зависимости от суточного ритма, влияния внешних факторов.

Таблица норм АКТГ у женщин, мужчин и детей.

Норма АКТГ у мужчин чуть выше, чем у женщин, но уровень практически постоянный. У женщин же содержание кортикотропина меняется в зависимости от менструального цикла.

Показания к проведению анализа

Анализ крови на АКТГ назначают для диагностики заболеваний гипофиза и надпочечников. Онкологи назначают анализ для выявления опухолей и контроля эффективности их лечения. Применяют анализ и кардиологи — для выяснения причины вторичной гипертензии.

Симптомы, при которых рекомендуется делать анализ:

• избыточный вес с отложением жира на лице и животе;
• выраженная угревая сыпь;
• синюшные растяжки на коже;
• оволосение по мужскому типу у женщин;
• нарушение менструального цикла, бесплодие.

Такие симптомы связаны с избытком кортизола.

Дефицит кортикотропина вызывает мышечную слабость, низкое артериальное давление и хрупкость костей. Эти симптомы тоже требуют проведения обследования. В детском возрасте анализ нужно сдавать при преждевременном половом созревании.

Особенности сдачи анализа крови на АКТГ

Перед сдачей анализа крови на АКТГ требуется подготовка:

• отказ от физических и эмоциональных нагрузок;
• отказ от курения, употребления алкоголя;
• исключение жирной, жареной, копченой пищи.

Анализ крови на АКТГ сдают натощак, разрешается выпить стакан воды. Оптимальное время для забора крови — 6-8 часов утра. О принимаемых лекарственных препаратах нужно сообщать врачу.

На какой день цикла сдавать анализ на АКТГ

Женщинам сдавать анализ нужно на 5-7 или 14 день цикла. В этот период уровень гормона максимальный.

Проведение анализа крови на АКТГ

Кровь для анализа на АКТГ берут из вены. Гормон вне организма неустойчив, быстро распадается. Поэтому исследование нужно провести в течение 2-3 часов после забора крови. Иногда требуется повторное исследование. Для проведения анализа используют иммунохемилюминисцентный метод.

Повышение показателя АКТГ в крови

Повышение АКТГ наблюдается при заболеваниях гипофиза или опухолях надпочечников с усиленной выработкой кортизола. Если АКТГ повышен, а уровень кортизола в норме или снижен — это говорит о надпочечниковой недостаточности и гиперфункции гипофиза.

Симптомы повышенного АКТГ в крови:

• ожирение в области спины, живота;
• лунообразное лицо;
• жировой горб в области 7-го шейного позвонка;
• тонкие по отношению к телу конечности;
• красная с синюшным оттенком кожа на лице;
• растяжки на животе и бёдрах.

Высокий уровень кортикотропина сопровождается артериальной гипертонией, аритмией. У больных снижен иммунитет, развиваются кожные заболевания.

Причины повышения уровня АКТГ

АКТГ повышен при следующих заболеваниях:

• болезнь Аддисона;
• болезнь Иценко-Кушинга;
• эктопированный АКТГ-синдром;
• доброкачественные и злокачественные опухоли гипофиза;
• различные травмы;
• послеоперационное состояние.

Болезнь Аддисона — это первичная надпочечниковая недостаточность, чаще всего имеющая аутоиммунное происхождение. Показатель возрастает в 1,5-2 раза.

Болезнь Иценко-Кушинга — это опухоль гипофиза. При этом заболевании клетки гипофиза интенсивно вырабатывают кортикотропин. Уровень его возрастает в два раза и более.

Эктопический АКТГ-синдром — это появление в различных органах злокачественных опухолей. Клетки этих опухолей вырабатывают вещества, по действию сходные с адренокортикотропным гормоном.

Снижение показателя АКТГ в крови

АКТГ понижен при следующих заболеваниях:

• недостаточность функции гипофиза;
• синдром Иценко-Кушинга;
• длительный прием стероидов.

Синдром Иценко-Кушинга — это опухоль надпочечников, при которой увеличивается выработка кортизола. По принципу обратной связи уровень адренокортикотропного гормона снижается.

Недостаточность гипофизарной функции связана с опухолями мозга, нарушением кровообращения в области гипофиза.

Возможные последствия нехватки АКТГ

Гипофункция гипофиза и нехватка адренокортикотропного гормона ведет к нарушению минерального обмена. Снижается содержание калия и кальция в костях, они становятся хрупкими. Нарушается углеводный обмен, глюкоза не поступает в мышцы и накапливается в крови. В сочетании с пониженной секрецией инсулина возрастает риск развития сахарного диабета.

Лечение при изменении уровня кортикотропина зависит от причины. Занимаются лечением врачи-эндокринологи. Применяют медикаментозные и хирургические способы. Лекарственные препараты показаны при гиперфункции или недостаточности надпочечников. Если диагностирована опухоль — ее удаляют хирургическим путём. Проба с АКТГ применяется в эндокринологии для оценки функции гипофизарно-надпочечниковой системы. С помощью анализа дифференцируют болезнь Иценко-Кушинга и синдром Иценко-Кушинга. Выработка гормона подчиняется суточному ритму, зависит от внешних факторов. Сдавать анализ нужно натощак, до 8 часов утра.

№AN100ACT, АКТГ (адренокортикотропный гормон): показатели, норма

Определение концентрации эндогенного АКТГ применяется для дифференциации гипофизарно-зависимого адренало-зависимого гиперадренокортицизма и первичного и вторичного гипоадренокортицизма.

Измерение базальной концентрации АКТГ не используется для диагностики гиперадренокортицизма, поскольку АКТГ имеет периоды эпизодической секреции, и его значения перекрываются между нормальными и выявляемыми при гипофизарно-зависимом гиперадренокортицизме.

Синтез и высвобождение глюкокортикоидов из коры надпочечников почти полностью находятся под контролем АКТГ, который выделяется из передней доли гипофиза и регулируется кортикотропин-рилизинг-гормоном (КРГ) гипоталамуса. АКТГ вызывает выделение из коры надпочечников кортизола, концентрация которого в сыворотке крови сразу повышается. Кортизол оказывает прямое воздействие по механизму отрицательной обратной связи на гипоталамус (снижает выработку КРГ) и гипофиз (уменьшает образование АКТГ). Кроме того, существует внутренняя регуляторная связь между гипоталамусом и гипофизом, контролирующая выработку ими КРГ и АКТГ, и, в конечном счете ‒ уровень кортизола.

Гиперадренокортицизм (ГАК) ‒ клиническое расстройство, развивающееся в результате чрезмерной выработки глюкокортикоидов. ГАК является результатом развития либо АКТГ-секретирующей аденомы гипофиза, либо вызван двусторонней гипертрофией надпочечников или функциональной опухолью коры надпочечников. АКТГ-секретирующие аденомы гипофиза являются наиболее распространенной причиной ГАК, как у собак, так и у кошек. Ятрогенная форма ГАК развивается вторично по отношению к введению избыточных доз кортикостероидов и проявляется почти исключительно у собак. Скрининговые тесты, такие как АКТГ-стимулирующий тест и малая дексаметазоновая проба (МДП), выполняются первоначально для подтверждения диагноза ГАК с последующим проведением дифференциальных тестов для определения причины. Различные тесты включают в себя измерение эндогенного АКТГ, большую дексаметазоновую пробу(БДП) и ультразвуковое исследование надпочечников. Концентрация эндогенного АКТГ увеличивается или находится на верхней границе нормы при адренало-зависимом гиперадренокортицизме вследствие беспрепятственного синтеза гормона опухолевой тканью гипофиза.

Уровень АКТГ снижается при наличии опухолей надпочечников в результате ингибирования отрицательной обратной связи.

По результатам теста на определение концентрации эндогенного АКТГ можно проводить различие между первичным и вторичным гипоадренокортицизмом.

Первичный гипоадренокортицизм развивается вследствие идиопатической деструкции коры надпочечников, что приводит к прекращению выработки альдостерона и глюкокортикоидов надпочечниками и к увеличению АКТГ вследствие отсутствия тормозных влияний. Редко встречаемый вторичный гипоадренокортицизм возникает в результате поражений гипофиза. Прекращение синтеза АКТГ гипофизом приводит к атрофии только кортизол-секретирующих слоев коры надпочечников.

Главным минералокортикоидом коры надпочечников является альдостерон. Секреция альдостерона в основном регулируется ренин-ангиотензиновой системой и концентрацией калия в сыворотке крови. АКТГ оказывает только «разрешительное» влияние на его секрецию в физиологических дозах. Вместе с тем, фармакологические дозы АКТГ вызывают секрецию альдостерона, например, при выполнении теста со стимуляцией АКТГ. Альдостерон в первую очередь действует на проксимальные извитые канальцы почек, повышая реабсорбцию натрия, а также на дистальные извитые канальцы, увеличивая реабсорбцию натрия в обмен на ионы калия, что по осмотическому градиенту приводит к задержке воды в организме.

ПРЕАНАЛИТИКА


Для определения уровня АКТГ рекомендовано производить взятие крови в утренние часы, по возможности избегая стресса у животного. Необходимо соблюдение голодной диеты в течение минимум 12 часов.

Образец стабилен при температуре хранения -17°С…-23°С в течение одного месяца, при условии соблюдения преаналитических требований по взятию биоматериала на гормональные исследования. В связи с коротким сроком полураспада молекулы АКТГ, плазма должна быть отделена от форменных элементов и заморожена не позднее 15 минут после взятия крови! Транспортировка в лабораторию должна осуществляться при -17°С…-23°С.


ИНТЕРПРЕТАЦИЯ


Результаты исследования содержат информацию исключительно для врачей. Диагноз ставится на основании комплексной оценки различных показателей и дополнительных сведений.

Единицы измерения: пг/мл.

Пересчет единиц измерения: пмоль/л х 4,541 (пг/мл).

Референсные значения:

Собаки: 10-80 пг/мл.

Кошки: 10-60 пг/мл.

Повышение уровня:

Гиперадренокортицизм (ГАК).

Первичный гипоадренокортицизм.

Экзогенный АКТГ (в АКТГ-стимулирующем тесте).

Понижение уровня:

Опухоль надпочечников.

Ятрогенная форма ГАК.

Вторичный гипоадренокортицизм.

Оценка функционального состояния коркового слоя надпочечников. — МегаЛекции

Для оценки функционального состояния пучковой зоны коры надпочечников используются:

— определение в крови уровней кортизола и АКТГ;

— оценка суточного ритма секреции кортизола и кортикотропина в крови;

— исследование экскреции свободного кортизола с суточной мочой;

— определение суммарных 17-ОКС в суточной моче;

— проведение функциональных тестов.

Кортизол сыворотки крови. Уровень кортизола в сыворотке крови у здорового человека составляет 250-750 нмоль/л (91-272 нг/мл)при использовании метода РИА и 150-690 нмоль/л (55-250 нг/мл) при определении иммунохемилюминесцентным методом.

Снижение уровня кортизола характерно для больных хронической недостаточностью коры надпочечников. Следует помнить, что у пациентов с нерезко выраженной надпочечниковой недостаточностью концентрация кортизола в крови может быть у нижней границы нормы или даже нормальной, вследствие компенсаторного замедления метаболизма данного гормона. Считается, что уровень кортизола ниже 140 нмоль/л делает диагноз надпочечниковой недостаточности высоковероятным, а выше 550 нмоль/л позволяет исключить гипокортицизм.

Повышение секреции кортизола считается характерным для эндогенного гиперкортизолизма (болезнь и синдром Иценко-Кушинга, эктопированый АКТГ-синдром). Вместе с тем, кортизол плазмы может оказаться повышенным у эмоциональных людей (реакция на венепункцию), а у значительной части лиц с эндогенным гиперкортизолизмом определяется нормальный уровень кортизола в крови из-за ускорения метаболизма гормона или при проведении исследования во время неактивной фазы болезни Иценко-Кушинга.

Повышенный уровень кортизола крови также может определяться при беременности, пубертатно-юношеском диспитуитаризме, ожирении, тяжелых поражениях печени и у больных хроническим алкоголизмом.

Адренокортикотропный гормон (АКТГ) плазмы крови. В норме уровень АКТГ при определении радиоиммунологическим методом составляет 10 — 80 пг/мл (2,2-17,6 пмоль/л).

Исследование АКТГ-активности плазмы крови является ценным лабораторным тестом в дифференциальной диагностике болезни и различных форм синдрома Иценко-Кушинга. Секреция АКТГ значительно снижена у больных кортикостеромой и раком коры надпочечника. У пациентов с гипофиззависимой формой синдрома Иценко-Кушинга уровень кортикотропина бывает повышен или находится у верхней границы физиологической нормы. У больных с синдромом эктопического АКТГ (патологическая секреция адренокортикотропина опухолью негипофизарного происхождения, чаще всего мелкоклеточным раком бронха, тимомой и карциноидом) наблюдается, как правило, многократное увеличение продукции АКТГ.

Малый дексаметазоновый тест используют для дифференциальной диагностики болезни и синдрома Иценко-Кушинга с заболеваниями и состояниями, сопровождающимися повышением уровня кортизола в крови и увеличением экскреции глюкокортикоидов с мочой (см. выше). У здоровых людей прием дексаметазона приводит к снижению уровня кортизола ниже 140 нмоль/л и не менее чем в два раза по сравнению с исходным. У пациентов с эндогенным гиперкортизолизмом либо не происходит двухкратного уменьшения содержания кортизола в сыворотке крови, либо уровень кортизола уменьшается более чем на 50%, но остается выше 140 нмоль/л.

Двухдневный малый дексаметазоновый тест более информативен, поскольку позволяет оценивать не только подавление сывороточного кортизола, но и экскреции данного гормона с суточной мочой.

Экскреция кортизола (17-ОКС) с мочой у лиц без эндогенного гиперкортизолизма снижается не менее, чем в два раза по сравнению с фоном, причем содержание свободного кортизола в моче должно оказаться ниже 20 мкг/сут (55 мкмоль/сут), а 17-ОКС – ниже 8,9 мкмоль/сут. У пациентов с болезнью и синдромом Иценко-Кушинга подавления экскреции глюкокортикоидов до указанных параметров не происходит.

Проба с АКТГ1-24 (синактеном). Проба проводится для выявления гипокортицизма. Бытовавшее ранее мнение, что проба с синактеном позволяет дифференцировать первичную и вторичную недостаточность коры надпочечников в настоящее время подвергнута пересмотру, поскольку уже через несколько месяцев после развития вторичной надпочечниковой недостаточности клетки пучковой зоны утрачивают способность реагировать на экзогенный кортикотропин. Только в дебюте заболевания у больных вторичным гипокортицизмом можно наблюдать повышение уровня кортизола в ответ на введение синактена. У 37% здоровых людей пик секреции кортизола наблюдается через 30 мин после введения синактена, а у 63% через 60 мин, поэтому для оценки пробы берется наивысший из полученных показателей. В норме уровень кортизола в ходе теста повышается до 550 нмоль/л и более, но не менее, чем на 195 нмоль/л по сравнению с исходной величиной. Сниженный ответ кортизола сыворотки крови на синактен свидетельствует о наличии у больного гипокортицизма.

Проба с синактеном-депо. Синактен-депо представляет собой препарат АКТГ 1-24 пролонгированного действия (около 1 сут).

Исходный уровень кортизола сравнивается с наиболее высоким содержанием данного гормона в крови, полученным в ходе пробы. Критерии оценки динамики кортизолемии те же, что и в пробе с синактеном. Экскреция свободного кортизола (17-ОКС) с мочой под влиянием синактена-депо у здоровых лиц обычно увеличивается в несколько раз, но не менее,чем в 2 раза. У пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью экскреция глюкокортикоидов с мочой либо не изменяется, либо увеличивается незначительно.

Следует отметить, что стимуляционные пробы с препаратами АКТГ1-24 проводятся в сомнительных, трудных для диагностики случаях. Если у больного имеется развернутая клиническая картина гипокортицизма, повышенный уровень АКТГ, сниженный уровень кортизола в крови и в суточной моче, проведение стимуляционных тестов не показано, так как они могут провоцировать надпочечниковый криз.

Для оценки функционального состояния клубочковой зоны коры надпочечников используются:

— определение калия в сыворотке крови;

— определение альдостерона в сыворотке крови;

— исследование активности ренина плазмы;

— определение соотношения альдостерон/АРП

— суточная экскреция альдостерона с мочой;

— определение дезоксикортикостерона в сыворотке крови;

— проведение функциональных тестов.

Калий сыворотки крови.Содержание калия в сыворотке крови здорового человека колеблется от 3,3 до 5,3 ммоль/л. Разнообразные нарушения калиевого обмена могут отмечаться при целом ряде заболеваний. Гипокалиемия является важным лабораторным признаком повышения минералокортикоидной функции надпочечников. Даже однократное выявление сниженного уровня калия у больного с артериальной гипертензией, при отсутствии других возможных причин гипокалиемии (см.ниже), требует проведения дополнительных исследований для исключения первичного (ПГА) гиперальдостеронизма. К снижению уровня калия в крови могут приводить состояния, сопровождающиеся недостаточным поступлением калия в организмпри голодании, длительном введении солевых растворов с недостаточным содержанием калия; потери электролитов из желудочно-кишечного тракта при диарее и рвоте; перераспределение вне- и внутриклеточного пула калия при проведении инсулинотерапии, нарушение функции почечных канальцев. Кроме того, гипокалиемия может наблюдаться при приеме ряда мочегонных препаратов (тиазиды, фуросемид и др.), эндогенном гиперкортизолизме, синдроме Бартера.

Повышение уровня калия в крови наблюдается при гипо- и псевдогипоальдостеронизме (заболевании, обусловленном снижением чувствительности рецепторов альдостерона в эффекторных органах, при котором секреция минералокортикоидов сохранена или повышена).

Альдостерон плазмы крови и активность ренина плазмы (АРП).

В норме содержание альдостерона в крови составляет в положении лежа 7,5 -150 пг/мл (21-417 пмоль/л), в положении стоя 35-300 пг/мл (97-834 пмоль/л). Для определения активности системы ренин-ангиотензин может использоваться определение концентрации различных компонентов этой системы. Однако, из-за технических трудностей, связанных с определением ангиотензина II, в качестве критерия активности РААС в клинической практике наиболее широко используется определение активности ренина плазмы (АРП). Оценка АРП необходима в дифференциальной диагностике первичного и вторичного гиперальдостеронизма, а также способствует выбору адекватной терапии артериальной гипертензии. В норме активность ренина плазмы крови составляет в положении лежа 0,5 –1,9 нг/мл/час, в положении стоя – 1,9-3,8 нг/мл/час.

Снижение секреции альдостерона может наблюдаться при гипо- и гиперрениновом гипоальдостеронизме, первичной надпочечниковой недостаточности, псевдогипоальдостеронизме, врожденной дисфункции коры надпочечников, обусловленной недостаточностью 18-гидроксилазы.

Повышение уровня альдостерона в 1,5 — 2 раза и более свидетельствует о наличие у больного гиперальдостеронизма. Характер альдостеронизма уточняется с помощью определения АРП. Вторичный гиперальдостеронизм сопровождается высокой активностью ренина плазмы. Первичный гиперальдостеронизм характеризуется снижением АРП. Активность ренина плазмы обычно снижена и при другой форме низкоренинового гиперальдостеронизма, так называемом идиопатическом альдостеронизме – двухсторонней гиперплазии клубочковой зоны коры надпочечников. Вместе с тем, у лиц с идиопатическим альдостеронизмом АРП может находиться у нижней границы нормальных показателей.

Важную информацию может дать оценка отношения альдостерона плазмы (нг/дл) к активности ренина плазмы (нг/мл/ч). Коэффициент более информативен при взятии крови в положении стоя. Чтобы перевести концентрацию альдостерона в нг/дл, необходимо значение в пг/мл разделить на 10. Значение этого показателя > 30 дает серьезные основания полагать, что у пациента имеется низкорениновый гиперальдостеронизм.

Альдостерон суточной мочи. В норме человек, получающий с пищей обычное количество поваренной соли (100-180 ммоль/сут), выделяет с мочой 2-26 мкг/сут (6-72 нмоль/сут) альдостерона, а у лиц, получающих низкосолевую диету, которой придерживаются многие пациенты с артериальной гипертензией, экскреция альдостерона увеличивается до 17-44 мкг/сут (47-122 нмоль/сут). Диагностическое значение имеет оценка альдостеронурии до и после пробы с высокосолевой диетой.

У больных с ранним дебютом артериальной гипертензии, семейным анамнезом тяжелой гипертонии и инсульта и доказанным низкорениновым альдостеронизмом необходимо исключить редко встречающуюся семейную форму гиперальдостеронизма – альдостеронизм, подавляемый дексаметазоном. В этих целях проводится супрессивный дексаметазоновый тест.

Рекомендуемые страницы:

Воспользуйтесь поиском по сайту:

Проба с метирапоном короткая на регуляцию секреции АКТГ

Проба с метирапоном короткая на регуляцию секреции АКТГ

1.Метирапон ингибирует 11бета-гидроксилазу , катализирующую
превращение
11-дезоксикортизола в
кортизол . Снижение уровня
кортизола в плазме вызывает выброс
АКТГ из кортикотропных клеток и
накопление 11-дезоксикортизола в сыворотке. Метирапон дают внутрь в 24:00 —
2 г при весе менее 70 кг; 2,5 г при весе 70-90 кг; 3 г при весе более 90
кг. Чтобы предупредить тошноту и рвоту , метирапон принимают с едой. В 8:00
измеряют уровень 11-дезоксикортизола в сыворотке. В норме концентрация
11-дезоксикортизола после приема метирапона более 7,5 мкг%. Если
концентрация 11-дезоксикортизола не повысилась до указанного уровня,
измеряют содержание кортизола в той же пробе сыворотки, чтобы оценить
степень ингибирования 11бета-гидроксилазы. Уровень кортизола менее 5 мкг%
свидетельствует о нарушении секреции
АКТГ . Уровень кортизола более 5 мкг% свидетельствует о недостаточном
ингибировании 11бета-гидроксилазы, например из-за плохого всасывания
метирапона. В этом случае нужно повторить пробу с большей дозой препарата
или провести гипогликемическую пробу с инсулином.

2.Определяют базальный
уровень кортизола в плазме, после чего вводят тетракозактид , 250 мкг (детям до 2 лет —
125 мкг) в/м, и через 30-60 мин повторно определяют уровень кортизола в
плазме. В норме концентрация кортизола должна повыситься не менее чем на 6
мкг% или стать более чем 20 мкг%. В этом случае дальнейшее назначение
кортикостероидов не требуется даже при инфекциях и хирургических
вмешательствах.

3.Короткую пробу с АКТГ применяют для выявления и
дифференциальной диагностики
надпочечниковой недостаточности . Используют синтетический аналог АКТГ
тетракозактид .

Методика:

—
Берут кровь для определения базальных уровней кортизола и альдостерона в
сыворотке и АКТГ в плазме. Определение альдостерона и АКТГ помогает
отличить первичную надпочечниковую
недостаточность от вторичной .

— В/в или в/м вводят 0,25 мг тетракозактида. Для в/в введения тетракозактид
разводят в 2-5 мл физиологического раствора; продолжительность инфузии — 2
мин.

— Через 30 и 60 мин после введения тетракозактида берут кровь для
определения уровней кортизола (и при необходимости — альдостерона и АКТГ).

Оценка результатов.

В норме уровень кортизола после введения
тетракозактида повышается не менее чем на 10 мкг%. Если базальная
концентрация кортизола превышала 20 мкг%, результаты пробы недостоверны.
Нормальная секреторная реакция позволяет с уверенностью исключить первичную
надпочечниковую недостаточность. У больных со вторичной надпочечниковой
недостаточностью реакция на тетракозактид обычно снижена, но иногда бывает
нормальной. Первичную надпочечниковую недостаточность можно отличить от
вторичной, измерив базальный уровень АКТГ и уровень альдостерона до и после
введения тетракозактида. При первичной надпочечниковой недостаточности
базальный уровень АКТГ повышен (обычно более 250 пг/мл), тогда как при
вторичной он снижен или находится в пределах нормы. При первичной
надпочечниковой недостаточности базальный уровень альдостерона снижен, а
после введения тетракозактида секреция альдостерона не усиливается. При
вторичной надпочечниковой недостаточности базальный уровень альдостерона в
пределах нормы или снижен, но через 30 мин после введения тетракозактида
концентрация альдостерона возрастает не менее чем на 111 пмоль/л. Если
секреторная реакция надпочечников на АКТГ не нарушена, но имеются
клинические признаки вторичной надпочечниковой недостаточности, используют
другие пробы, которые позволяют выявить снижение резерва АКТГ (например, пробы с метирапоном ).

Ссылки:

Проба с АКТГ — это… Что такое Проба с АКТГ?

проба с АКТГ — это… Что такое проба с АКТГ?

Диагностика

Диагностика проводится
врачом-эндокринологом и сводится к
выявлению недостаточных функциональных
возможностей коры надпочечников
(увеличивать синтез гормона кортизола
в ответ на стимулирующие влияния).

Диагностика

Лабораторные
данные. Диагностика
хронической надпочечниковой недостаточности
сводится к выявлению недостаточных
функциональных возможностей коры
надпочечников (увеличивать синтез
кортизола в ответ на стимулирующие
влияния).

• Короткая
проба с АКТГ. Определяют содержание
кортизола в сыворотке крови до и через
30 мин после в/в введения кортикотропина
(0,25 мг). Если пациент не страдает болезнью
Аддисона, концентрация кортизола в
сыворотке крови увеличивается по меньшей
мере на 7 мкг% (достигает 18 мкг% или более),
а через 30–60 мин достигает 20 мкг% и более.
При болезни Аддисона концентрация
повышается незначительно или не
изменяется.

• Стандартная
проба с АКТГ (более точная). АКТГ (25–40
ЕД) вводят в/в в течение 8 ч. За день до
исследования и в день исследования
проводят определение содержания
свободного кортизола (или 17 —
гидроксикортикостероидов) в суточной
моче. Также определяют концентрацию
кортизола в сыворотке крови непосредственно
перед введением АКТГ и через 6–8 ч. Для
предупреждения развития у больного
надпочечниковой недостаточности во
время проведения пробы вводят дексаметазон
(0,5 мг каждые 6 ч). В норме экскреция
кортикостероидов с мочой увеличивается
в 3–5 раз, а концентрация кортизола в
сыворотке крови — до 15–40 мкг%. При
болезни Аддисона увеличение незначительно
(или его нет)

Дополнительно:
• Гипонатриемия (менее 130 ммоль/л) •
Гиперкалиемия (более 5 ммоль/л) •
Увеличение содержания азота мочевины
крови • Гипогликемия • Уменьшение
содержания кортизола, повышение уровня
ренина (радиоиммунологическое
исследование) • Увеличение содержания
АКТГ (при вторичной недостаточности —
снижение) • Уменьшение концентрации
17 — гидроксикортикостероидов в моче •
Умеренные нейтропения и эозинофилия.

Инструментальные
данные • КТ
органов брюшной полости •• Небольшой
размер надпочечников (атрофия или
следствие длительно протекающего
туберкулёза) •• Увеличение надпочечников
(ранняя стадия туберкулёза или другие
потенциально излечимые заболевания) •
Рентгенография органов брюшной полости:
возможно выявление кальцификации
надпочечников • Рентгенография органов
грудной клетки: выявление возможной
кальцификации надпочечников и уменьшения
размеров сердца • ЭКГ: низковольтажный
комплекс QRS с неспецифическими изменениями
зубца T и сегмента ST; иногда изменения,
характерные для гиперкалиемии.

Диагностическая
тактика. Характерные
клинические проявления (гиперпигментация
в сочетании с артериальной гипотензией
и другими признаками) позволяют
предположить диагноз. Для его подтверждения
необходимо последовательно проведение
лабораторного и инструментального
обследования.

Дифференциальная
диагностика • Миопатии
• Гипогликемия, обусловленная другими
причинами • Синдром неадекватной
секреции антидиуретического гормона
(АДГ) • Сольтеряющая форма адреногенитального
синдрома • Отравление тяжёлыми металлами
• Гемохроматоз • Нейрогенная анорексия
• Спру • Гиперпаратиреоз.

Диагностика
болезни Аддисона

Для
диагностики недостаточности коры
надпочечников в основном применяют
лабораторные исследования, а также
проводят специальные диагностические
пробы.

Инструментальные исследования
необходимы для выявления степени
изменений надпочечников при длительном
течении патологического процесса.

Лабораторные
анализы
Общий
анализ крови
Из-за
сгущения крови, повышается такой
показатель как гематокрит.
 Гематокрит –
это отношение форменных элементов крови
(эритроциты, лейкоциты)
к жидкой ее части (плазма). Норма для
мужчин составляет 40-45%, для женщин –
36-42%.
Ввиду того, что поражается только
корковый слой надпочечников, в лабораторных
показателях крови будет отмечаться
снижение:
Кортизола –
норма (до 16 лет — 83—580/ Старше 16 лет 138 —
635 нмль/л.)
Альдостерона –
норма (100-400 пмоль/л. Или 4-15нг/мл.)
Тестостерона –
норма для женщин 0,07 — 0,65 нг/мл. Для мужчин
составляет 3 — 12 нг/мл.
Адренокортикотропный
гормон (АКТГ) становится
выше нормы.
 Нормальные показатели
варьируют в зависимости от времени
суток. Самый высокий уровень АКТГ
отмечается в утренние часы.

• В
  8.00 ч.   менее 22 пмоль/л,

• В
  22.00 ч. менее 6 пмоль/л

Биохимический
анализ крови показывает
концентрацию ионов
Натрия – концентрация
снижается при норме 135-152 ммоль/л.
Калий
– повышается. Норма 3,6-6,3 ммоль/л.
Общий
анализ мочи 

• В
  моче исследуют продукты обмена
  тестостерона – 17 Кетостероиды (17КС),
  концентрация которых снижается.
  Нормальный уровень

• Девочки
  7,20± 0,1 1

• Мальчики
  7.0± 0,13

• Аналогично
  снижаются продукты обмена глюкокортикоидов
  17 оксикетостероиды (17- ОКС), при норме
  в 5,2 – 13,2 мкмоль/сут.

Диагностические
пробы
При
помощи диагностических проб определяют
уровень, на котором нарушена функция
эндокринных органов. Другими словами
выясняют, какой эндокринный орган
поражается первично.
 Если
патологический процесс касается только
надпочечников, а центральные эндокринные
органы — гипоталамус и гипофиз нормальные,
то будут выявляться только снижение
концентрации гормонов коры надпочечников,
а гормонально активные вещества, которые
вырабатываются гипоталамусом и гипофизом,
будут повышаться.

Проба
с синактеном – депо
Синактен –
синтетический аналог адренокортикотропного
гормона. Под его влиянием секреция
кортизола должна повышаться, но в
действительности этого не происходит,
так как надпочечники не реагируют на
стимулирующие влияния. Соответственно
и продукты обмена вышеуказанных гормонов
коры надпочечников в моче (17 — ОКС, 17
–КС), также будут на прежнем уровне.
 
Проба
с использованием адренокортикотропного
гормона (АКТГ).
АКТГ
– гормон
гипофиза, который стимулирует синтез
гормонов корой надпочечников. В норме
концентрация кортизола и альдостерона
должна увеличиваться в 2 раза уже через
30 мин после введения АКТГ. При болезни
Аддисона уровень указанных гормонов
остается на прежних цифрах.
 
Инструментальные
методы диагностики
включают:

Электрокардиограмма
Электрокардиографические
данные показывают изменения со стороны
работы сердца, встречающиеся в результате
нарушений водно-солевого и электролитного
обмена.
 
Компьютерная
томография (КТ) и магнитно-резонансная
томография (МРТ).
Успешно
используются в современной медицинской
практике для выявления характерных
патологических изменений.

• При
  туберкулезном процессе –
  надпочечники увеличиваются в размерах
  и отчетливо видны отложения солей
  кальция в пораженных участках.

• При
  аутоиммунном процессе –
  надпочечники явно уменьшаются в
  размерах.

Рентгенография
костей черепа 
Проводится
в тех случаях, когда первичные нарушения
находятся в гипофизе или
гипоталамусе.
Рентгеновские лучи
направляют на область расположения
турецкого седла, где расположен гипофиз.
Если на этом уровне существует какой-либо
патологический процесс (опухоль,
кровоизлияние), то на рентгеновских
снимках отчетливо выявляются характерные
изменения в виде затемнений или
просветлений данного участка.
Диагноз
ставится на основании характерной
клинической картины заболевания, в
сочетании с лабораторными данными, а
также с результатами инструментальных
методов исследования. Совокупность
всех показателей позволит отличить
заболевания с похожими симптомами и
правильно поставить диагноз.

Как ETS подходит к тестированию: цель стандартизированных тестов

Наша цель в ETS и цель стандартизированных тестов совпадают — предоставлять справедливые, достоверные и надежные оценки, дающие значимые результаты. Стандартизированное тестирование, если оно проводится тщательно и с высокой степенью обеспечения качества, может устранить предвзятость и предотвратить несправедливые преимущества путем тестирования той же или аналогичной информации в одних и тех же условиях тестирования.

Стандартизованные тесты позволяют сравнивать тестируемых из разных регионов штата, страны и мира. То, что может сделать тест, зависит от того, хорошо ли он разработан для конкретной цели. Хорошо спроектированные тесты могут дать результаты, которые можно использовать различными способами, например:

.

Каковы цели и цель тестирования программного обеспечения?

Тестирование программного обеспечения имеет разные цели и задачи. Основные цели тестирования программного обеспечения следующие:

• Обнаружение дефектов, которые могут быть созданы программистом при разработке программного обеспечения.
• Получение уверенности и предоставление информации об уровне качества.
• Для предотвращения дефектов.
• Чтобы убедиться, что конечный результат соответствует требованиям бизнеса и пользователей.
• Чтобы убедиться, что он удовлетворяет BRS, то есть Спецификации бизнес-требований, и SRS, то есть Спецификации системных требований.
• Чтобы завоевать доверие клиентов, предоставив им качественный продукт.

Тестирование программного обеспечения помогает довести программное приложение или продукт до соответствия бизнес-требованиям и требованиям пользователей. Очень важно иметь хорошее покрытие тестами, чтобы полностью протестировать приложение и убедиться, что оно работает хорошо и в соответствии со спецификациями.

При определении тестового покрытия тестовые случаи должны быть хорошо спроектированы с максимальными возможностями поиска ошибок или багов. Тестовые примеры должны быть очень эффективными. Эта цель может быть измерена количеством дефектов, зарегистрированных в тестовых примерах. Чем выше количество выявленных дефектов, тем эффективнее тестовые примеры.

Как только поставка будет доставлена ​​конечным пользователям или покупателям, они смогут использовать ее без каких-либо жалоб. Чтобы это произошло, тестировщик должен знать, как клиенты собираются использовать этот продукт, и, соответственно, они должны записывать сценарии тестирования и разрабатывать тестовые примеры.Это очень поможет в выполнении всех требований заказчика.

Тестирование программного обеспечения гарантирует, что тестирование проводится правильно и, следовательно, система готова к использованию. Хорошее покрытие означает, что тестирование было проведено для охвата различных областей, таких как функциональность приложения, совместимость приложения с ОС, оборудованием и различными типами браузеров, тестирование производительности для проверки производительности приложения и нагрузочное тестирование, чтобы убедиться, что что система надежна и не должна давать сбоев или проблем с блокировкой быть не должно.Он также определяет, что приложение может быть легко развернуто на машине без какого-либо сопротивления. Следовательно, приложение легко установить, изучить и использовать.

Другие популярные статьи:

.

Какова цель стандартизированных тестов в школах?

Основная цель стандартизированных тестов в школах — дать педагогам объективное и беспристрастное представление о том, насколько эффективно их обучение. Стандартизированное тестирование помогает выявить естественные способности отдельных учащихся. Выявление развития навыков и прогресса стало возможным благодаря использованию стандартных тестов. Кроме того, результаты учащихся на экзаменах могут помочь оценить общую успеваемость школы.

Результаты стандартизированных тестов могут предоставить информацию о том, сколько учащиеся учатся.

Без использования стандартизированных тестов в школах у педагогов не было бы объективного способа оценить эффективность своего обучения. Результаты тестов часто используются для обозначения предметных областей, которые, возможно, нужно преподавать по-другому или более подробно. Результаты отражают, насколько хорошо учащиеся усваивают и усваивают основные концепции обучения в классе. Плохие результаты тестирования могут указывать на проблемы со способом организации и представления материала.

Учебная программа часто строится на основе знаний, которые понадобятся ребенку для прохождения тестовых заданий или перехода в следующий класс.

Низкие баллы по стандартным тестам также могут указывать на то, что важная информация не включается в школьные учебные занятия.Если учащиеся не знакомятся с концепциями, с которыми, по мнению разработчиков тестов, они должны быть знакомы на их уровне обучения, школам, возможно, потребуется рассмотреть вопрос о реструктуризации своей учебной программы. Более низкие баллы также могут указывать на проблему с используемым методом обучения. Например, школа, реализующая метод самостоятельного обучения, может обнаружить, что некоторые учащиеся плохо успевают по предметам, которые им трудно усвоить.

Некоторые школы предлагают компьютерные подготовительные курсы к стандартным тестам, таким как SAT или ACT.

Использование стандартизированных тестов в школах также служит цели выявления индивидуальных сильных и слабых сторон учащихся. Хотя тест не дает полной картины доминирующих навыков учащегося, он может дать некоторое представление о предметах, в которых он может быть более талантлив от природы. Он также может помочь определить, каким учащимся нужно дополнительное обучение по определенным предметам или ученикам, которые могут быть готовы к более продвинутые курсы, если таковые имеются.Например, некоторые средние школы могут предлагать продвинутые курсы алгебры для студентов, которые преуспевают в математике.

Стандартизированные онлайн-оценки помогают оценить образовательные программы.

Тестирование помогает определить, усвоили ли отдельные учащиеся базовые концепции, типичные для их уровня обучения.Чтобы добиться успеха в следующем классе, учащиеся должны понимать определенные концепции и основные темы, которые будут расширены. Результаты тестов могут указывать на недостатки.

Учителя регулярно проходят аттестацию на основе результатов своих учеников по стандартным тестам.

В Соединенных Штатах использование стандартизированных тестов в школах также отвечает требованиям Закона «Ни одного отстающего ребенка». Этот закон был принят в 2001 году с целью повышения уровня качества школьной системы Америки. Школы выставляются на основе оценок, полученных их учениками на экзаменах, и сталкиваются с определенными штрафами за отсутствие улучшений. Некоторые из этих наказаний включают потерю финансирования образовательных программ и принуждение к переводу учеников в школы, соответствующие критериям успеваемости.

Стандартизированное тестирование часто используется в начальных и средних школах, чтобы убедиться, что учащиеся достигли ожидаемых учебных целей.
Низкие баллы по стандартным тестам могут указывать на то, что важнейшая информация не включается в школьные занятия..

Проверьте свои знания о тестировании программного обеспечения: пройдите этот пробный тест

Если вы готовитесь к сертификационному экзамену по тестированию CSTE или собираетесь его сдать в ближайшие дни, эта серия вопросов поможет вам в подготовке. Сюда я включил некоторые вопросы из вопросников объективного типа CSTE.

Специалисты по тестированию программного обеспечения / обеспечению качества также могут сдать этот экзамен, чтобы проверить свои знания в области тестирования.

Вы можете взять распечатку и отметить ответы или записать свои ответы где-нибудь на бумаге поочередно на все 25 вопросов.Проверьте свои ответы на странице ответов, представленной внизу этой тестовой страницы.

Q # 1) Проверка:
a. Проверка правильности построения системы
b. Проверка правильности построения системы
c. Выполняется независимой испытательной группой
d. Убедиться, что это то, что действительно нужно пользователю

Q # 2) Регрессионный тест:
a. Всегда будет автоматизирован
б. Поможет гарантировать, что неизменные области программного обеспечения не пострадали.
c.Поможет гарантировать, что измененные области программного обеспечения не пострадали.
d. Может быть запущен только во время приемочного тестирования пользователем

Q # 3) Если ожидаемый результат не указан, то:
a. Мы не можем запустить тест
b. Может быть сложно повторить тест
c. Может быть трудно определить, прошел ли тест
d. Мы не можем автоматизировать ввод данных пользователем

Q # 4) Что из следующего могло быть причиной сбоя:
1) Ошибка тестирования
2) Ошибка программного обеспечения
3) Ошибка проекта
4) Ошибка среды
5) Ошибка документации
а.2 — уважительная причина; 1,3,4 и 5 не являются
б. 1,2,3,4 уважительные причины; 5 не
c. 1,2,3 уважительные причины; 4 и 5 не являются
d. Все они являются действительными причинами сбоя.

Q # 5) Тесты имеют следующий приоритет:
a. Вы сокращаете время, необходимое для тестирования
b. Вы проводите лучшее тестирование за доступное время
c. Вы делаете более эффективное тестирование
d. Вы обнаружите больше ошибок

Q # 6) Что из следующего не является методом статического тестирования:
a.Ошибка при угадывании
б. Прохождение
c. Анализ потока данных
d. Инспекции

Q # 7) Какое из следующих утверждений о тестировании компонентов неверно?
а. Тестирование компонентов должно выполняться при разработке
b. Тестирование компонентов также известно как тестирование изоляции или тестирования модулей
c. Для тестирования компонентов должны быть запланированы критерии завершения.
d. Тестирование компонентов не включает регрессионное тестирование.

Q # 8) Во время какого действия по тестированию неисправность может быть обнаружена наиболее рентабельно?
а.Исполнение
б. Дизайн
c. Планировка
г. Проверка завершения критериев выхода

Q # 9) Какое, в общем, наименее необходимое умение хорошего тестировщика?
а. Дипломатичность
б. Возможность писать программное обеспечение
c. Внимательно изучив детали
d. Можно полагаться на

Q # 10) Цель этапа требования:
a. Чтобы заморозить требования
b. Чтобы понять потребности пользователя
c. Определить объем испытаний
d.Все вышеперечисленное

Q # 11) Процесс, начинающийся с оконечных модулей, называется —
a. Интеграция сверху вниз
b. Интеграция снизу вверх
c. Ни один из вышеперечисленных
d. Интеграция модулей

Q # 12) Входные данные для разработки плана тестирования взяты из:
a. План проекта
б. Бизнес-план
c. План поддержки
d. Ничего из вышеперечисленного.

Q # 13) Матрица функций / тестов имеет тип:
a. Промежуточный отчет об испытаниях
b.Заключительный отчет об испытаниях
c. Отчет о статусе проекта
d. Отчет руководства

Q # 14) Процесс управления дефектами не включает:
a. Профилактика дефектов
б. Поставляемая подкладка-основа
c. Управленческая отчетность
d. Ни один из вышеперечисленных

Q # 15) В чем разница между программным обеспечением для тестирования, разработанным подрядчиком за пределами вашей страны, и программным обеспечением для тестирования, разработанным подрядчиком в вашей стране?
а. Не удовлетворяет потребности людей
б.Культурные различия
c. Утрата контроля над перераспределением ресурсов
d. Отказ от контроля

Q # 16) Какой процент затрат на разработку программного обеспечения приходится на тестирование программного обеспечения?
а. 10-20
б. 40-50
г. 70-80
г. 5-10

Q # 17) Надежной системой будет та, которая:
a. Вряд ли будет завершено по графику
б. Вряд ли вызовет сбой
c. Наверное будет без ошибок
d. Скорее всего понравится пользователям

Q # 18) Насколько хватит тестирования:
a.На этот вопрос невозможно ответить
b. Ответ зависит от рисков для вашей отрасли, контракта и особых требований.
c. Ответ зависит от зрелости ваших разработчиков
d. Ответ должен быть стандартизирован для индустрии разработки программного обеспечения.

Q # 19) Что из следующего не является характеристикой тестируемости?
а. Работоспособность
б. Наблюдаемость
c. Простота
г. Устойчивость

Q # 20) Метод цикломатической сложности подпадает под действие метода испытаний:
a.Белый ящик
б. Черный ящик
c. Зеленый ящик
г. Желтый ящик

Q # 21) Что из этого может быть успешно протестировано с использованием методологии Loop Testing?
а. Простые петли
б. Вложенные циклы
c. Составные петли
d. Все вышеперечисленное

Q # 22) Чтобы протестировать функцию, программист должен написать ______, который вызывает функцию и передает ей тестовые данные.
а. Заглушка
б. Драйвер
c. Прокси
d. Ни один из вышеперечисленных

Q # 23) Эквивалентное разбиение:
a.Методика тестирования черного ящика, используемая только разработчиками
b. Метод тестирования черного ящика, который можно использовать только во время тестирования системы.
c. Методика тестирования черного ящика, подходящая для всех уровней тестирования
d. Методика тестирования белого ящика, подходящая для тестирования компонентов

Q # 24) Когда новый инструмент тестирования приобретается, его в первую очередь должны использовать:
a. Небольшая группа специалистов по разработке наилучшего способа использования инструмента
b. Всем, кто в конечном итоге может пригодиться инструмент
c.Независимая группа тестирования
d. Поставщик-подрядчик, который напишет исходные сценарии

Q # 25) Проверки могут найти все следующее, кроме:
a. Переменные, не определенные в коде
b. Орфографические и грамматические ошибки в документах
c. Требования, которые не указаны в проектной документации
d. Какая часть кода была покрыта

Готово?

Щелкните здесь, чтобы проверить свои ответы.

.

Дилатационная кардиомиопатия: причины, симптомы, диагностика, лечение

Причины дилатационной кардиомиопатии

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) имеет много известных и, вероятно, много нераспознанных причин. Наиболее распространенная причина — диффузное поражение венечных артерий (ИБС) с распространенной ишемической миопатией. Более 20 вирусов могут вызвать дилатационную кардиомиопатию. В зонах умеренного климата вирус Коксаки группы В наиболее распространен. В Центральной и Южной Америке наиболее частой причиной бывает болезнь Шагаса, вызываемая Trypanosoma cruzi. Дилатационную кардиомиопатию все чаще встречают среди больных СПИДом. Другие причины включают токсоплазмоз, тиреотоксикоз и бери-бери. Многие токсичные вещества, особенно алкоголь, различные органические растворители и определенные химиотерапевтические препараты (например, доксорубицин), вызывают поражение сердца.

В большинстве случаев этиология этого заболевания неизвестна, однако в развитии первичной дилатационной кардиомиопатии в настоящее время большое внимание уделяется трем моментам:

• семейным и генетическим факторам;
• перенесенному вирусному миокардиту;
• иммунологическим нарушениям.

В генетических исследованиях при развитии идиопатической дилатационной кардиомиопатии в трети случаев определена семейная предрасположенность, при которой преимущественно превалирует аутосомно-доминантное наследование (аутосомно-доминантные ДКМП). Наряду с аутосомно-доминантными также описаны аутосомно-рецессивныс, Х-сцепленные и митохондриальные формы дилатационной кардиомиопатии.

Аутосомно-доминантные формы характеризуются клинической вариабельностью и генетической гетерогенностью. Они ассоциированы с шестью различными локусами: простая дилатационнаяя кардиомиопатия — с локусами lq32, 2р31, 9ql3, 10q21- q23; ДКМП с нарушениями проводимости — с локусами lql-lql, 3р22-3р25, причем неизвестно, за синтез каких кардиальных белков отвечают эти локусы.

Митохондриальные дилатационной кардиомиопатии связаны с аномалиями митохондриальной структуры и дисфункцией процесса окислительного фосфорилирования. Вследствие мутации нарушается энергетический обмен кардиомиоцитов, что приводит к развитию ДКМП. Описаны точечные мутации и множественные делении в митохондриальных ДНК как при спорадических случаях ДКМП, так и при семейных. Многие митохондриальные миопатии ассоциируются с неврологическими нарушениями.

В настоящее время ведется исследование молекулярных основ X-сцепленных ДКМП. Описаны мутации различных участков гена, отвечающего за синтез белка дистрофина (хромосома 21). Дистрофии — миокардиальный белок, входящий в состав мультипротеинового комплекса, связывающего мышечный цитоскелет кардиомиоцита с внеклеточным матриксом, благодаря чему происходит скрепление кардиомиоцитов в экстрацеллюлярном матриксе. Связываясь с актином, дистрофии выполняет ряд важнейших функций:

• мембрано-стабилизирующую;
• передает сократительную энергию кардиомиоцита во внеклеточную среду;
• обеспечивает мембранную дифференциацию, т.e. специфичность мембраны кардиомиоцита.

Выявлены мутации, при которых происходит замена нуклеотидов, приводящая к аминокислотной замене. Это может вызывать нарушение полярности молекулы дистрофина и изменять другие свойства этого белка, снижая его мембрано-стабилизирующее свойство. Вследствие этого происходит дисфункция кардиомиоцита. Мутации гена дистрофина описаны при ДКМП, ассоциированных с мышечными дистрофиями Дюшена, Беккера, чаще всего в этих случаях обнаружены делеции.

Большое значение также придается роли энтеровирусной инфекции (в частности, вирусам Коксаки В, гепатита С, герпеса, цитомегаловирус-у) в развитии ДКМП. Персистируюшие вирусы встраивают свою РНК в генетический аппарат кардиомиоцитов, повреждая митохондрии и нарушая энергетический метаболизм клеток. Есть данные о наличии кардиоспецифических аутоантител, таких как антимиозин, антиактин, антимиолемма, анти-альфа-миозин и анти-бета-миозин тяжелых цепей. Обнаружен также анти-аденозин-дифосфат-аденозин-трифосфат, представляющий антитела к митохондриальной мембране кардиомиоцита и оказывающий неблагоприятное влияние на функционирование мембранных кальциевых, каналов, что в свою очередь приводит к нарушению метаболизма миокарда. У части больных было обнаружено увеличение провоспалительных цитокинов (ИЛ-1, ИЛ-6, ФНО-а) в крови. Вероятно, больные с исходным аутоиммунным дефицитом в большей степени подвержены повреждающему воздействию вирусов и развитию дилатационной кардиомиопатии.

Предполагают, что у некоторых больных дилатационной кардиомиопатией начинается с острого миокардита (вероятно, вирусного в большинстве случаев), сопровождающегося вариабельной скрытой фазой, во время которой развивается распространенный некроз кардиомиоцитов (вследствие аутоиммунной реакции на измененные вирусом миоциты), а затем возникает хронический фиброз. Независимо от причины сохранившийся миокард расширяется, истончается и компенсаторно гипертрофируется, что часто приводит к функциональной митральной или трикуспидальной регургитации и расширению предсердий.

У большинства пациентов заболевание поражает оба желудочка, у некоторых только левый желудочек (ЛЖ), и намного реже только правый желудочек (ПЖ).

Как только расширение камер сердца достигает значительного размера, особенно во время острой фазы миокардита, часто формируются пристеночные тромбы. Аритмии нередко осложняют течение острого миокардита и позднюю фазу хронической дилатации, также возможно развитие атриовентрикулярной блокады (АВ-блокады). Вследствие дилатации левого предсердия часто возникает мерцательная аритмия.

Причины кардиомиопатии

В формировании вторичной/специфической ДКМП описано около 75 этиологических факторов.

[23], [24], [25], [26]

Основные причины вторичной / специфической дилатационной кардиомиопатии

• Электролитные нарушения.
  • Гипокалиемия.
  • Гипофосфатемия.
  • Уремия. 
• Эндокринные нарушения.
  • Болезнь Иценко-Кушинга.
  • Сахарный диабет.
  • Акромегалия.
  • Гипотиреоз/гипертиреоз.
  • Феохромоцитома.
• Длительно существующая артериальная гипертензия.
• Ишемическая болезнь сердца.
• Инфекционные заболевания.
  • Бактериальные (бруцеллез, дифтерия, брюшной тиф и т.д.).
  • Грибковые.
  • Микобактериальные.
  • Паразитарные (токсоплазмоз, болезнь Шагаса, шистосомоз).
  • Риккетсиозные.
  • Вирусные (вирус Коксаки А и В, ВИЧ, аденовирус).
• Инфильтративные заболевании.
  • Амилоидоз.
  • Гемохроматоз.
  • Саркоидоз.
• Нейромышечпая патология.
  • Миопатии.
  • Атаксия Фридрейха.
  • Атрофическая миотония.
• Нарушение питания.
  • Дефицит селена.
  • Дефицит карнитина.
  • Дефицит тиамина.
• Ревматические заболевания.
  • Гигантоклеточный артериит.
  • Системная склеродермия.
  • Системная красная волчанка.
• Воздействие токсинов.
  • Амфетамины.
  • Противовирусные препараты.
  • Угарный газ.
  • Облучение, химиотерапевтические препараты.
  • Хлорохин, фенотиазин.
  • Кобальт, свинец, ртуть.
  • Кокаин.
  • Этанол. 
• Тахиаритмии.
• Врожденные и приобретенные пороки сердца.

Диагностика дилатационной кардиомиопатии: критерии и дифференциальный диагноз

Диагностические критерии идиопатической (первичной) дилатационной кардиомиопатии

• Фракция выброса левого желудочка
• Конечно-диастолический размер левого желудочка >117% от предполагаемого значения, скорректированною в зависимости от возраста и площади поверхности тела.
• Критерии исключения диагноза ДКМП.
• Системная гипертензия (>160/100 мм рт.ст.).
• Атеросклеротическое поражение коронарных артерий (стеноз >50% в одной или более крупных ветвях).
• Злоупотребление алкоголем (>40 г/сут для женщин и >80 г/сут для мужчин в течение более 5 лет после 6-месячного воздержания).
• Системное заболевание, которое могло привести к развитию дилатационной кардиомиопатии.
• Заболевания перикарда.
• Врожденные и приобретенные пороки сердца.
• Легочное сердце.
• Подтвержденная ускоренная суправентрикулярная тахикардия.

Пациенты обычно описывают наличие различных симптомов сердечной недостаточности, которые нарастали «течение нескольких последних месяцев или лет. Симптомы могут появляться раньше, чем с помощью ЭхоКГ и рентгенографии органов грудной клетки будет выявлена кардиомегалия. Необходимо активно уточнять факт злоупотребления алкогольными напитками, так как он может играть роль в прогрессировании первичной дилатационной кардиомиопатии. При общем осмотре определяют признаки сердечной недостаточности: акроцианоз, отеки нижних конечностей, положение ортопноэ, увеличение объема живота, набухание шейных вен.

При аускультации легких в нижних отделах могут выслушиваться влажные незвонкие мелкопузырчатые хрипы.

При пальпации сердца отмечают усиленный, разлитой, смещенный влево и вниз верхушечный толчок. Часто выявляют разлитой и усиленный сердечный толчок и эпигастральную пульсацию вследствие гипертрофии и дилатации правого желудочка.

При перкуссии обычно определяют смещение границ относительной тупости сердца влево и вправо за счет дилатации левого и правого желудочков, а при дилатации левого предсердия — вверх. Абсолютная тупость сердца может быть расширена вследствие дилатации правого желудочка.

При аускультации сердца I тон па верхушке ослаблен, также на верхушке может выслушиваться протодиастолический ритм галопа (за счет появления III тона), что связано с объемной перегрузкой желудочков. Характерны шумы относительной недостаточности митрального и трехстворчатого клапанов. При развитии фибрилляций предсердий или экстрасистолии тоны сердца аритмичны.

Для более точной оценки клинического состояния пациента с ДКМП и ХСН предложена Российская шкала оценки клинического состояния (ШОКС), содержащая 10 пунктов. Расспрос и осмотр больного в соответствии с пунктами ШОКС напоминает врачу обо всех необходимых исследованиях, которые он должен предпринять для обследования больного. Во время осмотра врач задает вопросы и проводит исследования, соответствующие пунктам от 1 до 10. В карте отмечают баллы, которые затем суммируют. I ФК ХСН соответствует по шкале ШОКС 9 баллов.

Шкала оценки клинического состояния при ХСН (ШОКС) (модификация Мареева В.Ю., 2000)

• Одышка: 0 — нет, 1 — при нагрузке, 2 — в покое.
• Изменился ли за последнюю неделю вес: 0 — нет, 1 — увеличился.
• Жалобы на перебои в работе сердца: 0 нет, 1 — есть.
• В каком положении находится в постели: 0 — горизонтально, 1 — с приподнятым головным концом (две подушки), 2 — с приподнятым головным концом и просыпается от удушья, 3 — сидя.
• Набухшие шейные вены: 0 — нет, 1 — лежа, 2 — стоя.
• Хрипы в легких: 0 — нет, 1 — нижние отделы (до 1/3), 2 — до лопаток (до 2/3), 3 — над всей поверхностью легких.
• Наличие ритма галопа: 0 — нет, 1 — есть.
• Печены 0 — не увеличена, 1 — до 5 см, 2 — более 5 см.
• Отеки: 0 — нет, 1 — пастозность, 2 — отеки, 3 — анасарка.
• Уровень систолического артериального давления: 0 — >120 мм рт.ст., 1 — 100-120 мм рт.ст., 2 —

В лабораторных исследованиях при первичной дилатационной кардиомиопатии не обнаруживают специфических изменений. Они должны быть направлены на исключение вторичной ДКМП: оценку уровня в сыворотке крови фосфора (гипофосфатемии), кальция (гипокальциемии), креатинина и азотистых оснований (уремии), гормонов щитовидной железы (гипотиреоза или гипертиреоза), железа (гемохроматоза) и др Обязательно обследование на ВИЧ-инфекцию и на вирусы гепатита С и В.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Инструментальная диагностика дилатационной кардиомиопатии

• Рентгенография органов грудной клетки

Расширение сердца, кардиоторакадьное отношение более 0,5 — кардиомегалия, признаки легочного застоя, интерстициального или альвеолярного отека.

• ЭКГ покоя. Мониторирование ЭКГ по Холтеру.

Неспецифические изменения сегмента SТ и зубца Т, снижение вольтажа зубцов, деформация комплекса часто синусовая тахикардия, различные нарушения ритма и проводимости.

Выявляет эпизоды тахи- или брадикардии, особенно показано при наличии синкопальных и пресинкопальных эпизодов.

• Эхокардиография. Двухмерный (В и 20) и одномерный (М) режимы.

Дают возможность оценить размеры камер и толщину стенок сердца, наличие или отсутствие тромбов в полостях, наличие выпота в полости перикарда, а также быстро и точно оценить систолическую функцию правого и левого желудочков.

• Эхокардиография. Допплеровский режим (пульсовой, непрерывный и цветной).

Наиболее полезен для диагностики митральной регургитации (выявление и оценка степени тяжести с расчетом градиента давления на исследуемом клапане), систолической и диастолической дисфункции миокарда.

• Эхокардиография. Стресс-эхокардиографическое исследование с добутамином.

Позволяет обнаружить участки жизнеспособною миокарда и рубцовые изменения и может быть полезна при решении вопроса о проведении реваскуляризации миокарда у некоторых пациентов с ИБС — чаще в целях дифференциальной диагностики с ишемической дилатационной кардиомиопатии.

• Катетеризация сердца и ангиография.

Рекомендуется для оценки размеров полостей сердца, с определением конечно-диастолического давления в левом желудочке и левом предсердии, давления заклинивания легочной артерии и уровня систолического давления в легочной артерии, а также дня исключения атеросклероза коронарных артерий (ИБС) у больных старше 40 лет, если есть соответствующие симптомы или высокий сердечно-сосудистый риск.

• Эндомиокардиальная биопсия.

Чаще при подозрении на воспалительную кардиомиопатию можно оценить степень разрушения мышечных филаментов и клеточную инфильтрацию миокарда для дифференциальной диагностики миокардита и кардиомиопатии.

Пример формулировки диагноза

Идиопатическая дилатационная кардиомиопатия. Фибрилляция предсердий, постоянная форма, тахисистолия. НК II Б, III ФК.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

КАРДИОМИОПАТИЯ: ДИЛАТАЦИОННАЯ И ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ. О ВАЖНОСТИ УСТАНОВКИ ТОЧНОГО ДИАГНОЗА И О ТОМ, КАК С НИМ ЖИТЬ.

Кардиомиопатия – состояние, о котором знают немногие. Это общий термин для целой группы заболеваний сердечной мышцы, когда стенки камер сердца деформируются и не могут полноценно выполнять свои функции. В зависимости от причины и формы болезни они либо растягиваются (дилатируются), либо утолщаются (гипертрофируются), либо становятся чрезмерно жесткими, плохо сокращаются. Это влияет на способность сердца перекачивать кровь и доставлять кислород и питательные вещества по всему телу.

Особенности кардиомиопатии

Нарушение работы сердечной мышцы, наблюдаемое при кардиомиопатии, вызвано не закупоркой коронарных артерий как при ишемической болезни сердца, не высоким кровяным давлением (как при гипертонии). Кроме того, при кардиомиопатии нет поражения клапанов сердца или врожденных пороков. Большинство видов кардиомиопатии передаются по наследству и наблюдаются у детей и молодых людей. Реже бывают приобретенные кардиомиопатии у взрослых, связанные с влиянием определенных факторов.

Выделяется несколько форм болезни:

• 
  Дилатационная, связанная с расширением камер сердца,

• 
  Гипертрофическая, при которой размер сердечных камер уменьшается из-за чрезмерно толстых стенок,

• 
  Рестриктивная – когда стенки сердца становятся чрезмерно жесткими,

• 
  Аритмогенная, связанная с нарушением проводимости сердечной мышцы.

Чаще всего встречаются первые две формы, и важно знать, насколько они опасны и какими симптомами они могут проявляться.

Дилатационная кардиомиопатия

При дилатационной кардиомиопатии мышечные стенки сердца чрезмерно растягиваются и становятся очень тонкими, поэтому они не могут сжиматься (сокращаться) должным образом, чтобы качать кровь по всему телу. Это достаточно серьезное состояние, так как на фоне постепенного растяжения камер сердца формируются проявления сердечной недостаточности, когда сердце не может перекачать достаточное количество крови по сосудам тела с поддержанием правильного давления.

Сердечная недостаточность в начальной стадии может никак себя не проявлять. По мере ухудшения состояния обычно вызывает одышку, сильную усталость и отеки конечностей (преимущественно – ног).

Существует также риск проблем с сердечными клапанами, нерегулярного сердцебиения (аритмии) и развития тромбов. Человеку с подобным диагнозом необходимо регулярно посещать врача кардиолога, чтобы можно было следить за состоянием и проводить лечение.

Кто чаще болеет?

Дилатационная кардиомиопатия может поражать как детей, так и взрослых. В развитии патологии могут играть роль определенные факторы:

• 
  наследование измененного (мутировавшего) гена, который делает сердце более уязвимым к поражениям;

• 
  серьезные заболевания внутренних органов и самого сердца;

• 
  неконтролируемое высокое кровяное давление;

• 
  нездоровый образ жизни, недостаток витаминов и минералов в вашем рационе, чрезмерное употребление алкоголя и использование лекарственных препаратов для самолечения;

• 
  вирусная инфекция, которая вызывает воспаление сердечной мышцы;

• 
  проблемы с сердечными клапанами;

• 
  заболевания тканей или кровеносных сосудов, такие как гранулематоз с полиангиитом (ГПД), саркоидоз, амилоидоз, волчанка, узловой полиартериит, васкулит или мышечная дистрофия.

Иногда может развиться кардиомиопатия как осложнение беременности, у многих людей причина развития кардиомиопатии остается неизвестной.

Гипертрофическая кардиомиопатия

При гипертрофической кардиомиопатии мышечные клетки сердечной мышцы увеличиваются в размерах, а стенки камер сердца утолщаются. Из-за этого камеры сердца уменьшаются в размерах, поэтому они не могут накапливать много крови во время диастолы (расслабление сердца между сокращениями). А сами стенки предсердий и желудочков не могут расслабиться должным образом и находятся в постоянном тонусе. Кроме того, поток крови через увеличенное сердце может быть затруднен.

В большинстве случаев гипертрофическая кардиомиопатия не влияет на повседневную жизнь. Некоторые люди не имеют никаких симптомов и не нуждаются в лечении, но это не значит, что состояние не может быть серьезным. Гипертрофическая кардиомиопатия является наиболее частой причиной внезапной неожиданной смерти у детей и молодых спортсменов.

Предсердия и желудочки сердца могут стать «жесткими», что приведет к повышенному давлению внутри одной или нескольких сердечных камер. Иногда такое состояние может ухудшать симптомы сердечной недостаточности и приводит к нарушению сердечного ритма (мерцательная аритмия).

Кровоток из сердца в крупные сосуды, питающие большой и малый круги кровообращения, может быть уменьшен или ограничен (развивается так называемая обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия). Кроме того, на фоне изменений в сердце митральный сердечный клапан может «протекать», вызывая аномальное обратное движение крови. Человек также подвержен большему риску развития сердечной инфекции (эндокардита).

Эти сердечные изменения могут вызывать головокружение, боль в груди, одышку и временную потерю сознания. Если развивается тяжелая гипертрофическая кардиомиопатия, необходимо регулярно посещать кардиолога, чтобы можно было контролировать ваше состояние. Необходимы серьезные изменения образа жизни – физической активности и питания, а также подбор лекарственных препаратов, которые будут тормозить изменения в сердце.

Как диагностировать кардиомиопатию

Некоторые случаи болезни выявляются после проведения УЗИ-сканирования сердца и дополнительных тестов, таких как:

• 
  ЭКГ (ЭКГ)

• 
  МРТ сканирование

• 
  монитор сердечного ритма (монитор ЭКГ 24 или 48 часов)

• 
  тест с физической нагрузкой.

Для диагностики кардиомиопатии может потребоваться составление подробного семейного древа, выявление других членов семьи с сердечными заболеваниями. Если был диагностирован наследственный тип кардиомиопатии, необходим генетический тест для выявления дефектного гена (мутации), который вызвал болезнь.

Лечение кардиомиопатии

Нет конкретного лекарства, которое могло бы устранить любую форму кардиомиопатии, но лечение необходимо для контроля симптомов и предотвращения осложнений. Для некоторых видов кардиомиопатии требуется специфическое лечение, и ранняя их диагностика очень важна.

Не всем людям с кардиомиопатией понадобится медикаментозное, а тем более хирургическое лечение. У некоторых пациентов определяется легкая форма состояния, которую они могут контролировать за счет изменений в образе жизни и соблюдения определенных рекомендаций.

Независимо от того, является ли причина кардиомиопатии генетической или нет, необходимо:

• 
  соблюдать здоровую диету и ежедневно выполнять подобранные врачом упражнения

• 
  бросить курить (если вы курите)

• 
  похудеть (если у вас лишний вес)

• 
  избегать потребления алкоголя

• 
  высыпаться (а также диагностировать и лечить любые расстройства сна)

• 
  справляться со стрессом.

У многих пациентов с легкими формами кардиомиопатии прогнозы благоприятные, они могут жить многие годы без каких-либо серьезных проблем со здоровьем. Лекарства могут быть необходимы для контроля артериального давления, коррекции аномального сердечного ритма, удаления избытка жидкости или предотвращения образования тромбов.

Автор: Алена ПАРЕЦКАЯ, врач-педиатр, действующий член ассоциации МАКМАХ, сертифицированный консультант по грудному вскармливанию ВОЗ/ЮНИСЕФ от 2009г, консультант по детскому питанию. Автор статей и научных исследований по вопросам питания, диетолог.

причины, симптомы, диагностика, лечение и прогноз

Дилатационная кардиомиопатия является нарушением функционирования миокарда, которое приводит к сердечной недостаточности. На фоне такого состояния в организме преобладает дилатация желудочков наряду с систолической дисфункцией. Симптоматика развития дилатационной кардиомиопатии (код по МКБ 10 I42. 0) включают в себя одышку, а, кроме того, усталость с периферическими отеками. Диагноз устанавливается на основе клинических данных, проведения рентгенографии и эхокардиографии. Лечение этого диагноза направляется на устранение причины. Не исключено появление необходимости в трансплантации сердца. Подробно о том, что собой представляет такая патология, как дилатационная кардиомиопатия, каковы причины, симптомы, а также как в настоящее время проводится ее лечение, расскажем далее.

Эпидемиология заболевания

Заболеваемость этой патологией составляет пять случаев на сто тысяч населения в год. У мужчин она происходит чаще. Наиболее опасным периодом является возраст от тридцати до пятидесяти лет. Эта болезнь также выступает причиной развития хронической недостаточности сердца в тридцати процентах случаев. Среди прочих видов кардиомиопатий эта разновидность составляет шестьдесят процентов. Далее рассмотрим, что служит причинами возникновения недуга.

Причины заболевания

Дилатационная кардиомиопатия имеет множество известных и нераспознанных причин. Самая распространенная — диффузное поражение венечной артерии с ишемической миопатией. Более двадцати вирусов способны вызывать данную патологию. Например, в зоне с умеренным климатом наиболее распространен вирус Коксаки, а в Америке частой причиной становится болезнь Шагаса. Это заболевание все чаще встречается среди людей, которые больны СПИДом. Некоторые причины включают наличие токсоплазмоза и тиреотоксикоза. Различные токсичные вещества, в особенности алкоголь наряду с органическими растворителями и определенными химиотерапевтическими препаратами, к примеру, «Доксорубицин», способны вызывать поражение сердца.

В большинстве своем этиология дилатационной кардиомиопатии (код по МКБ-10 I42.0) неизвестна, но в развитии ее первичной формы в настоящее время большое внимание уделяют трем следующим моментам:

• Семейные и генетические факторы.
• Перенесенный вирус миокардита.
• Иммунологические нарушения.

Согласно генетическим исследованиям, при развитии идиопатической формы болезни в трети случаев определяется семейная предрасположенность, на фоне которой превалирует аутосомное, доминантное и рецессивное наследование. Аутосомные и доминантные формы специалисты характеризуют генетической гетерогенностью и клинической вариабельностью. Митохондриальная форма связана с аномалиями и дисфункцией процесса фосфорилирования. Из-за мутации происходит нарушение энергетического обмена кардиомиоцитов, что ведет к развитию этого заболевания. Многие миопатии ассоциируют с неврологическими нарушениями.

Продолжим рассматривать причины дилатационной кардиомиопатии.

Большое значение, помимо всего прочего, придается роли энтеровирусных инфекций. Персистирующие вирусы повреждают митохондрии и нарушают энергетический клеточный метаболизм. Вероятно, что люди, которые больны исходным аутоиммунным дефицитом, в большей мере подвергаются повреждающему действию вирусов и последующему развитию заболевания.

Предполагается, что у некоторых пациентов дилатационная кардиомиопатия начинается с миокардита, который сопровождается вариабельной фазой. На фоне этой фазы формируется некроз, а затем возникает хронический фиброз. Вне зависимости от причин миокард истончается, расширяется и гипертрофируется, что зачастую ведет к расширению предсердий. У большинства больных заболевание затрагивает сразу оба желудочка. Бывает, что страдает только левый желудочек.

Как только расширение сердечных камер достигает значительных размеров, в особенности на фоне острой фазы миокардита, зачастую происходит формирование пристеночных тромбов. Аритмии могут осложнять течение миокардита и позднюю фазу дилатации. Не исключено развитие атриовентрикулярной блокады. В результате дилатации левого предсердия могут возникать мерцательные аритмии.

Почему возникает вторичная дилатационная кардиомиопатия?

Основные причины вторичной формы патологии

К основным причинам развития вторичной формы недуга относятся:

• Наличие гипокалиемии, гипофосфатемии или уремии.
• Появление эндокринных нарушений.
• Наличие сахарного диабета.
• Развитие гипотиреоза.
• Наличие у пациента феохромоцитомы.
• Длительно продолжающаяся артериальная гипертензия.
• Наличие ишемической болезни сердца.
• Появление инфекционных, бактериальных, грибковых, вирусных или паразитарных заболеваний.
• Развитие амилоидоза, гемохроматоза или саркоидоза.
• Появление нейромышечных патологий.
• Нарушение питания.
• Нехватка в организме селена, карнитина и тиамина.
• Развитие ревматических заболеваний.
• Наличие гигантоклеточного артериита.
• Развитие системной склеродермии.
• Появление системной красной волчанки.
• Воздействие на организм токсинов, противовирусных или химиотерапевтических препаратов.
• Воздействие угарного газа, облучения, а также кобальта, свинца или ртути.
• Воздействие на организм кокаина или этанола.
• Наличие врожденных или приобретенных пороков сердца.

Патогенез заболевания

В результате действия на сердце этиологических факторов при диагнозе «дилатационная кардиомиопатия» повреждаются кардиомиоциты и уменьшается количество функционирующих миофибрилл. Это приводит к прогрессированию недостаточности сердца, что выражается в значительном снижении сократительных функций миокарда с последующим развитием дилатации. В результате патологических процессов происходит критическое понижение насосных функций сердца, увеличивается диастолическое давление в желудочках и формируется миогенная дилатация с недостаточностью трехстворчатого клапана. Повышенная активация нейрогормональной системы организма ведет к значительному повреждению миокарда и нарушениям свертывающей системы крови с последующим развитием тромбов и тромбоэмболических осложнений. Теперь выясним, каковы симптомы описываемой патологии.

Дилатационная кардиомиопатия у детей

Патологию нередко обнаруживают у малышей, причем преимущественно она возникает на фоне других болезней сердца. Особенностью является то, что протекает недуг постепенно, поэтому к врачу родители обращаются, когда проблема начинает нести серьезную угрозу здоровью и жизни ребенка. У грудничков проблема может проявляться в недостаточно быстром наборе массы тела и трудностях в процессе кормления, в частности, неспособности долго сосать грудь из-за недостатка кислорода. По мере взросления развиваются характерные и для взрослых симптомы, такие как хроническая усталость без объективных причин, асцит и отечность нижних конечностей, кашель с выделением влаги, а также частые случаи нехватки воздуха (особенно в ночное время).

Опасность заболевания заключается в том, что в любой момент есть вероятность того, что тромб в одной из крупных артерий оторвется от стенки и спровоцирует инфаркт почки либо легкого или инсульт. Избежать такого развития событий позволит регулярное наблюдение у детского кардиолога при наличии любых сердечно-сосудистых патологий.

Симптоматика заболевания

Заболевание зачастую возникает у людей в молодом или среднем возрасте. Начало, как правило, постепенное, исключение составляют случаи острого миокардита. Симптоматика зависит от того, какой именно желудочек поражен. Дисфункция левого желудочка провоцирует у пациентов одышку на фоне физических нагрузок наряду с усталостью из-за увеличенного диастолического давления и низких сердечных выбросов. Недостаточность правого желудочка ведет к появлению периферических отеков и набуханию вен на шее. Для изолированных поражений типично развитие предсердной аритмии и наступление внезапной смерти из-за злокачественной желудочковой тахиаритмии. Приблизительно двадцать пять процентов всех пациентов с таким диагнозом отмечают присутствие нетипичных болей в груди. Признаки дилатационной кардиомиопатии бывает трудно распознать.

На ранних этапах определяют лишь отдельные симптомы недостаточности сердца. На фоне прогрессирования недостаточности левого желудочка возникает одышка наряду с приступами удушья, быстрой утомляемостью и мышечной слабостью. При наличии сердечной аускультации обнаруживается тахикардия. В пятидесяти процентах случаев патология осложняется развитием желудочковой аритмии. В двадцати процентах случаев развиваются пароксизмальные фибрилляции предсердий, переходящие в постоянные, что значительно увеличивает риск наступления тромбоэмболических осложнений ввиду систолических дисфункций миокарда.

Признаками правожелудочковой недостаточности служит появление отеков ног, тяжести в правом подреберье, увеличения печени и живота. Таким образом, симптомы дилатационной кардиомиопатии варьируют от слабовыраженных признаков до тяжелой недостаточности сердца.

Классификация болезни

Согласно официальной классификации, выделяют следующие формы этого заболевания: идиопатическая, семейная, вирусная, алкогольная, а, кроме того, специфические кардиомиопатии, которые формируются на фоне каких-либо других заболеваний сердца и системных процессов. Существует также классификация, согласно которой все случаи этой болезни делятся на две следующие группы:

• Первичная группа. В этом случае речь идет о генетических, негенетических или приобретенных формах заболевания, при которых поражается преимущественно миокард.
• Вторичная группа (наличие различных системных заболеваний).

Для определения причин заболевания и его последующего лечения в настоящее время существует множество различных способов диагностики. Рассмотрим их далее.

Какова диагностика дилатационной кардиомиопатии?

Диагностика

Диагностика заболевания основывается на анамнезе, проведении физикального обследования и исключении других причин недостаточности желудочков (к примеру, системная артериальная гипертензия, первичные клапанные нарушения). Таким образом, требуется проведение рентгенографии грудной клетки, электрокардиограммы и эхокардиографии. В случае наличия острой симптоматики или болевых ощущений в груди требуется определение кардиоспецифического маркера.

Повышенное содержание тропонина типично для ишемической болезни, однако такое бывает и при сердечной недостаточности, в особенности при снижении почечных функций. Помимо всего прочего, следует исследовать содержание ферритина и железосвязывающую способность. Также в целях выявления причин определяется концентрация тиреотропных гормонов и выполняется серологическое тестирование на токсоплазму и вирус Коксаки.

Благодаря электрокардиограмме выявляется синусовая тахикардия. Порой в грудных отведениях присутствуют патологические зубцы, симулирующие перенесенный инфаркт миокарда. Зачастую выявляется блокада ножки пучка Гиса.

На рентгенограмме грудной клетки выявляется кардиомегалия с увеличением всех сердечных камер. Наличие плеврального выпота, особенно справа, зачастую сопровождает рост легочного давления с интерстициальными отеками. Эхокардиограмма может отразить расширение и гипокинез камер сердца, исключая первичное клапанное нарушение. Очаговое нарушение движения стенки сердца типично, как правило, для инфаркта миокарда, но возможно и при дилатационной кардиомиопатии. Это возможно, так как процесс может оказаться очаговым. Эхокардиография демонстрирует наличие или отсутствие в камерах тромба. Магнитно-резонансную томографию, как правило, не выполняют, но она может быть использована для детального отображения структуры и функций миокарда. При наличии у пациента кардиомиопатии с помощью магнитно-резонансной томографии можно выявлять патологическую структуру тканей миокарда.

Коронарографию назначают в том случае, если диагноз у врачей вызывает сомнение после проведения неинвазивного исследования. В особенности коронарографию назначают пациентам с болью в груди и пожилым людям, у которых вероятно наличие ишемического заболевания. Необструктивные изменения венечной артерии, которые обнаруживаются при ангиографии, вероятно, не являются причиной дилатационной кардиомиопатии. Во время проведения катетеризации иногда выполняют биопсию стенок любого желудочка. Но чаще ее не проводят, так как результативность обычно низкая, а патологический процесс может оказаться очаговым, и результаты биопсии никак не повлияют на лечение. Далее выясним, каким образом проводится лечение дилатационной кардиомиопатии в современных условиях.

Лечение заболевания

Устранимые первичные причины в виде токсоплазмоза, гемохроматоза или тиреотоксикоза необходимо корригировать. В противном случае назначается лечение как при сердечной недостаточности, а именно пациентам прописывают ингибиторы и бета-адреноблокаторы наряду с блокаторами рецепторов альдостерона, мочегонными средствами и так далее. Глюкокортикоиды с «Азатиоприном» и лошадиным антитимоцитарным глобулином больше не используются. Правда, эти препараты могут сокращать острую фазу воспалительной кардиомиопатии, к примеру, вирусный миокардит. Надо отметить, что такие препараты никак не способствуют улучшению отдаленного результата. Противовирусные препараты для лечения дилатационной кардиомиопатии являются неэффективными.

Учитывая то, что могут формироваться внутриполостные тромбы, врачи пользуются профилактическим назначением антикоагулянтов внутрь. Делается это, прежде всего, для предотвращения системной или легочной эмболии, правда, отсутствуют контролируемые исследования, подтверждающие эффективность такой терапии.

Клинические рекомендации при дилатационной кардиомиопатии должны строго соблюдаться. Выраженную аритмию лечат с помощью антиаритмических препаратов. На фоне перехода блокады в хроническую фазу может понадобиться постоянный кардиостимулятор. В том случае, если у пациента тяжелые клинические проявления, целесообразно рассмотреть возможность бивентрикулярного стимулирования.

Прогноз дилатационной кардиомиопатии представлен ниже.

Прогноз заболевания

В целом течение данного заболевания неблагоприятное, так как десятилетняя выживаемость составляет приблизительно от пятнадцати до тридцати процентов. Средняя продолжительность жизни пациента после появления у него симптоматики сердечной недостаточности, как правило, составляет около пяти лет. Гибель больного человека в большинстве ситуаций наступает из-за фибрилляции желудочков, также причиной смерти может оказаться хроническая недостаточность кровообращения или массивная легочная тромбоэмболия.

Учитывая то, что прогноз при дилатационной кардиомиопатии крайне пессимистичен, пациенты зачастую оказываются кандидатами на трансплантацию сердца. Так как сердец для проведения пересадки крайне мало, приоритет отдается более молодым пациентам, которые моложе шестидесяти лет.

Возможна инвалидность при дилатационной кардиомиопатии, критериями для которой являются:

• наличие факторов риска внезапной смерти;
• вариант и форма течения болезни;
• тяжесть сопутствующих заболеваний;
• эффективность терапии;
• выраженность осложнений;
• профессия, образование и квалификация пациента, особенности характера и условий труда.

Профилактика заболевания

Пациентам, которые относятся к группе риска развития этой патологии, следует всячески избегать профессионального занятия спортом, а, кроме того, выбора профессий, которые связаны с перегрузкой. Стоит упомянуть, что к группе риска относятся люди, среди родственников которых присутствуют лица с тяжелой недостаточностью сердца в молодом возрасте.

В случае обнаружения у пациентов дилатационной кардиомиопатии главная задача будет состоять в том, чтобы предупредить прогрессирование недостаточности сердца. Назовем основные направления по оцениванию факторов риска:

• Проведение анкетирования.
• Выполнение психологического тестирования на определение уровня тревожности.
• Оценивание состояния здоровья. При этом анализируется функциональное состояние предполагаемых пациентов и клинические проявления возможной патологии.
• Проведение мониторинга рисков, которые воздействуют на здоровье.
• Оценивание эффективности профилактических вмешательств и лечения. При этом контролируются способы оздоровления наряду с выполнением врачебных предписаний и рекомендаций. Также отслеживается мотивация пациентов, их обученность основным техникам оздоровления, проводятся сравнительные характеристики.

Что касается рекомендаций кардиологов касательно профилактики дилатационной кардиомиопатии, то они, прежде всего, включают в себя медико-генетические консультации при наличии семейных случаев заболевания. Не менее важно активное лечение той или иной респираторной инфекции. Необходимо исключить употребление алкоголя. Таким людям особенно важно сбалансированное питание, которое будет обеспечивать достаточное поступление минералов с витаминами в организм.

Таким образом, дилатационная кардиомиопатия является миокардиальным поражением, которое характеризуется расширением полости левого желудочка или обоих сразу. Помимо этого, данное заболевание сопровождается нарушением сократительных функций сердца. Дилатационная кардиомиопатия может проявляться в виде признаков застойной недостаточности сердца, тромбоэмболического синдрома и нарушений ритма. Диагностирование патологии базируется на данных общей клинической картины, а, кроме того, отталкивается от объективных обследований, электрокардиограммы, фонокардиографии, эхокардиографии и рентгенографии. Помимо этого, в рамках диагностики врачи дополнительно проводят сцинтиграфию, магнитно-резонансную томографию и биопсию миокарда. Лечение заболевания проводится преимущественно ингибиторами и адреноблокаторами. Нередко применяются диуретики, нитраты, антикоагулянты и антиагреганты. В связи с опасностью для жизни пациентам, находящимся в зоне риска, требуется регулярно наблюдаться у кардиолога, соблюдая все необходимые профилактические меры. К сожалению, внезапная смерть при дилатационной кардиомиопатии не редкость.

Кардиомиопатия: виды, симптомы, лечение

Научный редактор: Строкина О.А., терапевт, врач функциональной диагностики.
Ноябрь, 2018.

Кардиомиопатия — это изменение мышцы сердца часто невыясненной причины.

Условием постановки диагноза «кардиомиопатия» является отсутствие (или исключение после обследования)

• врожденных аномалий развития,
• клапанных пороков сердца,
• поражения, обусловленного системными заболеваниями сосудов,
• артериальной гипертонии,
• перикардита,
• некоторых редких вариантов поражения проводящей системы сердца.

Кардиомиопатии бывают первичными, когда патологический процесс затрагивает лишь сердце, и вторичными, развивающимися вследствие какого-либо системного заболевания.

Выделяют три основных типа поражения мышцы сердца при кардиомиопатиях, соответственно, выделяется¹

• дилатационная кардиомиопатия,
• гипертрофическая кардиомиопатия
• рестриктивная кардиомиопатия.

Такое разделение обычно основывается на оценке внутрисердечного кровообращения и уже на начальной стадии заболевания позволяет в ряде случаев установить направление поиска возможной причины процесса. При неустановленной первопричине поражения говорят об идиопатических формах той или иной кардиомиопатии.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП)

Для дилатационной кардиомиопатии характерно нарушение сократительной функции сердечной мышцы (миокарда) с выраженным расширением камер сердца. Ее возникновение связывают с генетическими факторами, поскольку встречается семейный характер заболевания. Не меньшее значение имеют и наблюдаемые нарушения иммунной регуляции.

Симптомы дилатационной кардиомиопатии

Проявления дилатационной кардиомиопатии определяются нарастающей сердечной недостаточностью² :

• одышка при физической нагрузке,
• быстрая утомляемость,
• отеки на ногах,
• бледность кожи,
• посинение кончиков пальцев.

Прогноз при дилатационной кардиомиопатии весьма серьезен. Присоединение мерцания предсердий ухудшает прогноз. В первые 5 лет заболевания умирают до 70% больных, хотя при регулярной, контролируемой лекарственной терапии, несомненно, можно добиться продления жизни пациента.

Женщинам с дилатационной кардиомиопатией следует избегать беременности, так как частота материнской смертности при этом диагнозе очень высока. В некоторых случаях отмечено провоцирующее влияние беременности на развитие заболевания.

Диагностика

Лабораторная диагностика дает мало ценных данных для постановки диагноза, но она важна для контроля эффективности проводимой терапии в оценке состояния водно-солевого баланса, для исключения некоторых побочных эффектов препаратов, например цитопении.

Основным инструментальным методом диагностики всех видов кардиомиопатий является УЗИ сердца (эхокардиография). В большинстве случаев инструментальный диагноз дилатационной кардиомиопатии может быть поставлен при первом же ультразвуковом обследовании.

ЭКГ не имеет специфических критериев диагностики дилатационной кардиомиопатии, однако можно обнаружить различного рода нарушения ритма сердца вплоть до желудочковых аритмий (лучше выявляются при суточном Холтеровском мониторировании ЭКГ), признаки нагрузки на левый желудочек.

Рентгенологически определяется увеличение сердца, а чуть позже признаки венозного застоя в легких.

Коронарная ангиография — для исключения ишемических причин расширения камер сердца.

Прижизненная биопсия миокарда теоретически помогает исключить специфические причины (вирусы, амилоидоз).

Диагноз дилатационная кардиомиопатия — диагноз исключения. Он ставится тогда, когда все возможные причины нарушения сердечной деятельности исключены.

Лечение ДКМП

Лечение дилатационной кардиомиопатии направлено на борьбу с сердечной недостаточностью, предотвращение осложнений. В случае приобретенной ДКМП лечение направлено на главную причину.

Основные усилия в терапии направляются на улучшение сократительной функции миокарда и уменьшению симптомов сердечной недостаточности с помощью ингибиторов АПФ. Можно использовать любой из препаратов данной группы, но шире других в настоящее время используется эналаприл (ренитек, энап).

При наличии противопоказаний к применению иАПФ назначают сартаны (валсартан, лозартан), которые обладают теми же свойствами.

Выбор конкретного препарата определяется переносимостью, реакцией артериального давления, побочными эффектами.

Важное место занимает применение малых доз бета-блокаторов. Лечение начинают с минимальных доз препарат. В случае хорошей переносимости дозу можно увеличивать, наблюдая, не нарастают ли признаки сердечной недостаточности.

Перспективно применение препарата карведилол³ — бета-альфа-блокатора, обладающего уникальным для этой группы положительным антиоксидантным влиянием на миокард.

Как и при лечении сердечной недостаточности, вызванной другими заболеваниями, традиционно большое значение имеет применение мочегонных. Их эффект отслеживается контролем веса больного (желательно несколько раз в неделю или ежедневно), измерением объема мочеиспускания, наблюдением за электролитным составом крови.

Из-за плохого прогноза заболевания больные дилатационной кардиомиопатией рассматриваются кандидатами на проведение трансплантации сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия⁴ — заболевание, характеризующееся значительным увеличением толщины стенки левого желудочка без расширения его полости. Гипертрофическая кардиомиопатия может быть как врожденной, так и приобретенной. Вероятной причиной болезни являются генетические дефекты.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Чаще всего болезнь протекает бессимптомно или с незначительными симптомами. Многие больные порой даже не подозревают, что у них серьезное сердечное заболевание.

Проявления гипертрофической кардиомиопатии определяется жалобами на одышку, боли в грудной клетке, склонностью к обморокам, сердцебиению.

Вследствие нарушений ритма больные часто умирают внезапно. Гипертрофическая кардиомиопатия нередко обнаруживается у молодых мужчин, умерших во время занятий спортом.

У части больных постепенно развивается сердечная недостаточность. Иногда, особенно у пожилых, недостаточность кровообращения развивается внезапно после длительного благоприятного течения болезни на протяжении многих лет.

В результате нарушения расслабления левого желудочка наблюдается картина сердечной недостаточности, хотя сократимость левого желудочка остается на нормальных показателях вплоть до начала терминальной стадии болезни.

Причиной нарушения кровообращения при гипертрофической кардиомиопатии является снижение растяжимости камер сердца (прежде всего левого желудочка). Левый желудочек изменяет свою форму, что определяется преимущественной локализацией участка утолщения миокарда.

Диагностика

Для обследования пациента с подозрением на гипертрофическую кардиомиопатию используют лабораторные и инструментальные методы.

Лабораторные

1. Рутинная лабораторная диагностика:

• общий анализ крови,
• общий анализ мочи,
• глюкоза,
• кардиальные ферменты — КФК, АСТ, АЛТ, ЛДГ),
• липиды крови,
• гормоны щитовидной железы,
• почечные и печеночные тесты,
• электролиты,
• мочевая кислота.

Все это позволяет выявить внесердечные состояния, которые могут ухудшить течение сердечной недостаточности.

2. Анализ крови на уровень мозгового натрийуретического пептида для оценки тяжести сердечной недостаточности. Его высокий показатель четко коррелирует с выраженностью диастолической (расслабляющей) функции сердца.

Инструментальные

Электрокардиограмма характеризуется прежде всего признаками утолщения левого желудочка, а также различными нарушениями ритма сердца.

Рентгенологически заболевание может не обнаруживаться долгое время, так как внешний контур сердца не меняется. Позднее появляются признаки легочной гипертензии.

УЗИ сердца (эхокардиография) — надежный способ ранней диагностики данного заболевания, поскольку способен обнаружить изменение внутреннего очертания полости левого желудочка.

Магнитно-резонансная томография МРТ сердца — более затратный метод, нежели УЗИ, но обладает большей разрешающей способностью. Благодаря ему специалисты получают более четкую картинку и информацию о структуре органа.

Прогноз при гипертрофической кардиомиопатии

Прогноз заболевания наиболее благоприятен в сравнении с другими формами кардиомиопатий.

Больные остаются длительное время работоспособны (с учетом их профессии). Однако у таких больных с повышенной частотой регистрируются случаи внезапной смерти.

Клиника сердечной недостаточности формируется достаточно поздно. Присоединение мерцательной аритмии ухудшает прогноз. Беременность и роды при гипертрофической кардиомиопатии возможны.

Лечение

Лечение направлено на снижение выраженности симптомов заболевания, улучшение качества жизни больного и предупреждение приступов внезапной сердечной смерти и прогрессирования заболевания.

Чаще всего используется верапамил или дилтиазем. Широко используются бета-блокаторы, которые способствуют уменьшению сердцебиения, препятствуют возникновению нарушений ритма и снижают потребность миокарда в кислороде.

Рекомендуется применение дизопирамида (ритмодан).

При выявленных нарушениях ритма (мерцательная аритмия) применяют амиодарон или соталол. В этом же случае необходима профилактика тромбообразования в левом предсердии, для чего вводят антикоагулянты (варфарин).

Также существует и хирургическое лечение гипертрофической кардиомиопатии:

• иссечение части межжелудочковой перегородки в ее основании;
• прижигание гипертрофированного основания перегородки 96% спиртом при помощи катетера;
• в последние годы рекомендовано применение пейсмекера для двухкамерной постоянной электрокардиостимуляции.

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия — это заболевание миокарда, характеризующееся нарушением сократительной функции сердечной мышцы, пониженным расслаблением его стенок. Миокард становится ригидным, стенки не растягиваются, страдает наполнение кровью левого желудочка. Утолщение стенок желудочка или его расширение при этом не наблюдается, в отличие от предсердий, испытывающих повышенную нагрузку.

Рестриктивная кардиомиопатия — наиболее редкая форма, она существует как в самостоятельном варианте, так и при поражении сердца при достаточно большом круге заболеваний, которые должны исключаться в ходе уточнения диагноза.

Это амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз, эндомиокардиальный фиброз, болезнь Лёффлера, фиброэластоз, иногда поражения проводящей системы сердца (болезнь Фабри), системная склеродермия и другие. У детей встречаются поражения сердца вследствие нарушений обмена гликогена.

Симптомы

Коварство данного заболевания заключается в том, что жалобы у больного впервые возникают только на стадии развития сердечной недостаточности, относящейся к терминальной части болезни. Обычно причиной обращения является появление периферических отеков, увеличение в размере живота (асцит — жидкость в брюшной полости), набухание яремных вен на шее. Чуть позже к клинике присоединяется одышка.

Диагностика

На рентгенограмме сердце имеет обычные размеры, но выявляется увеличение предсердий и признаки застоя крови в малом круге кровообращения.

Изменения ЭКГ не носят специфического характера.

УЗИ сердца (эхокардиография) дает ценную информацию:

• измерение толщины миокарда (выраженное утолщение стенок наблюдается при амилоидозе и несколько меньшее их изменение при других заболеваниях),
• увеличение размеров левого предсердия, оценка перикарда (дифференциальная диагностика с заболеваниями перикарда, которые могут дать ту же симптоматику; наличие кальцинатов в перикарде исключает диагноз рестриктивной кардиомиопатии).

Лабораторная диагностика рестриктивной кардиомиопатии не имеет специфических признаков, но важна для выявления вторичных причин поражения сердца.

Лечение рестриктивной кардиомиопатии

Лечение представляется сложной задачей из-за поздней обращаемости больных, трудности диагностики, отсутствия надежных методов остановки процесса. Пересадка сердца может быть неэффективна из-за рецидива процесса в трансплантированном сердце.

При установленном вторичном характере поражения имеются специфические способы воздействия, например кровопускание при гемохроматозе, кортикостероиды при саркоидозе.

В остальном лечение симптоматическое, направленное на устранение клиники сердечной недостаточности. При нарушениях ритма сердца назначаются антиаритмические препараты. Для профилактики тромбоэмболических осложнений используются антикоагулянты.

Прогноз

Больные рестриктивной кардиомиопатией нетрудоспособны. Прогноз заболевания неблагоприятен, летальность за 2 года достигает 50%.

Прогноз дилатационной кардиомиопатии — RightDiagnosis.com

Прогноз дилатационной кардиомиопатии: Обычно плохой, поскольку обычно диагностируется поздно. 5-летняя выживаемость 50%. 10-летняя выживаемость 25%. … см. также Обзор дилатационной кардиомиопатии

Прогноз при дилатационной кардиомиопатии: К сожалению, к моменту постановки диагноза болезнь часто достигает
продвинутая стадия и сердце
произошел сбой. Следовательно, около 50 процентов пациентов с
дилатационная кардиомиопатия живет 5 лет после диагностирования сердечной недостаточности; около 25
процентов живут 10 лет после такого диагноза.(Источник: выдержка из NHLBI, Кардиомиопатия: NHLBI)
… см. также Обзор дилатационной кардиомиопатии

Ожидаемая продолжительность жизни и выживаемость

5-летняя выживаемость при дилатационной кардиомиопатии: около 50 процентов пациентов с
дилатационная кардиомиопатия живет 5 лет после диагностирования сердечной недостаточности; около 25
процентов живут 10 лет после такого диагноза. (Источник: выдержка из NHLBI, Кардиомиопатия: NHLBI)

10-летняя выживаемость при дилатационной кардиомиопатии: около 25
процентов живут 10 лет после такого диагноза.(Источник: выдержка из NHLBI, Кардиомиопатия: NHLBI)

Осложнения:

Осложнения дилатационной кардиомиопатии могут включать:

Осложнения дилатационной кардиомиопатии из базы данных болезней включают:

Источник: База данных болезней

См. Также осложнения дилатационной кардиомиопатии.

Прогноз дилатационной кардиомиопатии Обсуждение

По мере увеличения сердца эффективность перекачивания крови постепенно снижается.
и количество крови, которое он может перекачивать.В результате некоторые пациенты не могут выполнять
даже простые физические нагрузки.

Однако болезнь также может оставаться довольно стабильной в течение многих лет, особенно с
лечение и регулярное обследование у врача.

К сожалению, к моменту постановки диагноза болезнь часто достигает
продвинутая стадия и сердце
произошел сбой. Следовательно, около 50 процентов пациентов с
дилатационная кардиомиопатия живет 5 лет после диагностирования сердечной недостаточности; около 25
процентов живут 10 лет после такого диагноза.

Обычно пациенты умирают от продолжающегося снижения силы сердечной мышцы,
но некоторые умирают внезапно от нерегулярного сердцебиения. (Источник: выдержка из NHLBI, Кардиомиопатия: NHLBI)

Дилатационная кардиомиопатия: исследования Подробнее

О прогнозе:

«Прогноз» дилатационной кардиомиопатии обычно относится к вероятному исходу.
дилатационной кардиомиопатии.
Прогноз дилатационной кардиомиопатии
может включать длительность дилатационной кардиомиопатии, вероятность осложнений дилатационной кардиомиопатии,
вероятные исходы,
перспективы выздоровления, период восстановления при дилатационной кардиомиопатии, выживаемость,
уровень смертности,
и другие возможности исхода в общем прогнозе дилатационной кардиомиопатии.Естественно, такие вопросы прогноза по своей природе непредсказуемы.

Кардиомиопатия | Почти адоктор

Введение

Кардиомиопатия — это термин, используемый для описания нарушения сердечной мышцы без других очевидных сердечных аномалий. Европейский журнал сердца описывает это как:

нарушение миокарда, при котором сердечная мышца структурно и функционально ненормальна без ишемической болезни сердца, гипертонии, клапанных клапанов или врожденных пороков сердца.

Однако иногда кардиомиопатия является результатом другого сердечного заболевания, такого как гипертония, клапанные нарушения или ишемическая болезнь сердца.

Существует множество типов кардиомиопатии с различными прогнозами, от бессимптомных до тяжелых, ограничивающих жизнь и угрожающих жизни. Некоторые типы связаны с внезапной сердечной смертью.

Основными тремя типами являются:

• Дилатационная кардиомиопатия
• Гипертрофическая кардиомиопатия
• Ограничительная кардиомиопатия

Эпидемиология

• Кардиомиопатия может проявляться в более молодом возрасте, чем большинство других сердечных заболеваний
• Подозрение на кардиомиопатию при любой сердечной недостаточности.
• Гипертрофическая кардиомиопатия является наиболее частой причиной неожиданной смерти в детстве
• Часто это генетический компонент, особенно для гипертрофической кардиомиопатии, в 50% случаев которого имеется семейная история

Классификация и причины

Кардиомиопатии могут быть первичными (идиопатическими) и вторичными.К вторичным причинам относятся:

Клинически мы разделяем кардиомиопатии на 4 типа:

• Дилатационная кардиомиопатия
• Гипертрофическая кардиомиопатия
• Рестриктивная кардиомиопатия
• Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка (ARVC)
  

  Кардиопатия (ARVC)

  Типы кардиомиопатии (ARVC)

2 Типы кардиомиопатии (ARVC)

Типы кардиомиопатии (ARVC)

Типы кардиомиопатии (ARVC)

Типы кардиомиопатии Самый распространенный вид кардиомиопатии. Он характеризуется увеличенным размером желудочка, нормальной толщиной стенки желудочка и систолической дисфункцией.Обычно поражает левый или оба желудочка. Это наиболее частое показание к пересадке сердца.

Дилатационная кардиомиопатия

Определение кардиомиопатии в Медицинском словаре

Кардиомиопатия

Определение

Кардиомиопатия — это хроническое заболевание сердечной мышцы (миокарда), при котором мышца ненормально увеличена, утолщена и / или укреплена. Ослабленная сердечная мышца теряет способность эффективно перекачивать кровь, что приводит к нерегулярному сердцебиению (аритмии) и, возможно, даже к сердечной недостаточности.

Описание

Кардиомиопатия, заболевание сердечной мышцы, в первую очередь поражает левый желудочек, который является основной насосной камерой сердца. Заболевание часто связано с недостаточной сердцебиением и другими нарушениями функции сердца. Кардиомиопатия не является распространенным явлением (им страдают около 50 000 человек в Соединенных Штатах), но она может привести к тяжелой инвалидности или смертельному исходу. В тяжелых случаях может развиться сердечная недостаточность, и для выживания пациента потребуется пересадка сердца. Кардиомиопатия — это сердечное заболевание, которое поражает не только людей среднего и пожилого возраста, но также может поражать младенцев, детей и подростков.

Существует четыре основных типа кардиомиопатии:

• Дилатированная (застойная кардиомиопатия). Это самая частая форма заболевания. Полость сердца увеличивается и растягивается (расширение сердца), что приводит к слабой и медленной перекачке крови, что, в свою очередь, может привести к образованию тромбов. Также могут возникать нарушения сердечного ритма (аритмии) и нарушения процессов электропроводности в сердце. У большинства пациентов с этим типом кардиомиопатии развивается застойная сердечная недостаточность.Существует также генетически связанное заболевание сердца, синдром Барта, которое может вызывать дилатационную кардиомиопатию. Этот синдром поражает детей мужского пола и обычно диагностируется при рождении или в течение первых нескольких месяцев жизни. У беременных женщин в последнем триместре беременности или после родов может развиться тип дилатационной кардиомиопатии, называемый перинатальной кардиомиопатией.
• Гипертрофическая кардиомиопатия. При этом типе кардиомиопатии мышечная масса левого желудочка увеличивается или гипертрофируется.При гипертрофической обструктивной кардиомиопатии (HOCM) перегородка (стенка) между двумя желудочками сердца (насосными камерами) увеличивается и препятствует току крови из левого желудочка. Утолщенная стенка также может исказить одну створку митрального клапана, что приведет к утечке. HOCM чаще всего встречается у молодых людей. HOCM часто бывает наследственным, вызванным генетическими мутациями в ДНК больного человека. Заболевание передается по наследству либо от одного родителя, который является носителем, либо от обоих родителей, каждый из которых вносит свой вклад в дефектный ген.HOCM также называют асимметричной гипертрофией перегородки (ASH) или идиопатическим гипертрофическим субаортальным стенозом (IHSS). При другой форме гипертрофической кардиомиопатии, необструктивной кардиомиопатии, увеличенная сердечная мышца не препятствует кровотоку через сердце.
• Рестриктивная кардиомиопатия. Это менее распространенный вид кардиомиопатии, при котором сердечная мышца желудочков становится ригидной. Рестриктивная кардиомиопатия влияет на диастолическую функцию сердца, то есть влияет на период, когда сердце расслабляется между сокращениями.Поскольку сердце не может адекватно расслабиться между сокращениями, желудочкам труднее наполняться кровью между ударами сердца. Этот тип кардиомиопатии обычно является результатом другого заболевания.
• Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка (АРВК). ARVC встречается очень редко и считается наследственным заболеванием. При ARVC клетки сердечной мышцы дезорганизуются и повреждаются и заменяются жировыми тканями. Повреждение является результатом неспособности организма удалять поврежденные клетки.Поврежденные клетки заменяются жиром, что приводит к аномальной электрической активности (аритмии) и аномальным сердечным сокращениям. ARVC — наиболее частая причина внезапной смерти спортсменов.

Причины и симптомы

Кардиомиопатия может быть вызвана множеством различных факторов, включая вирусные инфекции (например, миокардит), сердечные приступы, алкоголизм, длительное тяжелое высокое кровяное давление, генетические нервно-мышечные заболевания (например, мышечные дистрофии и атаксии), генетические нарушения обмена веществ, осложнения от СПИДа и другие, еще не выявленные причины (идиопатическая кардиомиопатия).Кардиомиопатия, вызванная сердечным приступом (называемая ишемической кардиомиопатией), возникает в результате рубцевания сердечной мышцы. Более крупные шрамы или более частые сердечные приступы увеличивают риск развития ишемической кардиомиопатии. Алкогольная кардиомиопатия обычно развивается примерно через 10 лет после длительного длительного употребления алкоголя. Другие токсины, которые могут вызвать кардиомиопатию, включают лекарства и радиационное облучение.

Основные симптомы кардиомиопатии включают:

• одышку
• временная и кратковременная потеря сознания, особенно после занятия деятельностью
• головокружение, особенно после занятий
• снижение способности переносить физические нагрузки
• усталость
• головокружение
• учащенное сердцебиение, то есть ощущение биения сердца
• Боль в груди (стенокардия), при которой возникает ощущение резкого и неослабевающего давления в середине грудной клетки (особенно ощущается людьми, кардиомиопатия которых является результатом перенесенного сердечного приступа)
• высокое кровяное давление

Другие симптомы, которые могут быть связаны с кардиомиопатией, включают:

• вздутие или увеличение живота
• опухоль ног или лодыжек
• Низкое количество мочи днем, но потребность в мочеиспускании ночью
• снижение внимания и трудности с концентрацией внимания
• кашель
• потеря аппетита

Диагноз

Если у человека есть подозрение на кардиомиопатию, рекомендуется провести полный медицинский осмотр и изучить историю болезни со стороны поставщика медицинских услуг.Обследование может выявить нерегулярное сердцебиение, шум в сердце или другие аномальные звуки сердца и дыхания.

В качестве диагностических инструментов кардиомиопатии используются различные инвазивные и неинвазивные тесты. Эхокардиограмма — самый информативный неинвазивный тест для диагностики типа кардиомиопатии и степени дисфункции сердечной мышцы. Высокочастотные звуковые волны создают движущиеся изображения бьющегося сердца на видеоэкране, что позволяет измерять толщину, размер, насосную способность мышц, степень обструкции, размер камеры и движение сердечного клапана.

Использование неинвазивных процедур радиационной визуализации, таких как рентгенография грудной клетки, компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ), позволяет определить размер, форму и структуру сердца. При подозрении на дилатационную кардиомиопатию сначала выполняется одна из этих методик, чтобы увидеть, увеличено ли сердце и есть ли скопление жидкости в легких.

Электрокардиограмма (ЭКГ) — это неинвазивная процедура, при которой на конечности и грудную стенку человека помещают электроды для графической записи электрической активности сердца.Этот тест может показать степень увеличения сердца и выявить нарушения сердечного ритма. У детей с нормальной эхокардиограммой может быть аномальная ЭКГ, указывающая на то, что они могут быть носителями гена кардиомиопатии и могут заболеть позже в жизни. Человек также может носить монитор Холтера, который представляет собой внешнее устройство, которое непрерывно регистрирует сердечный ритм. Монитор может определять нерегулярные сердечные ритмы, связанные с дилатационной, гипертрофической или рестриктивной кардиомиопатией.

Генетические исследования могут помочь понять причину кардиомиопатии, поскольку заболевание может быть симптомом другого генетического нарушения.Если у ребенка в возрасте до 4 лет есть кардиомиопатия, необходимо провести метаболический скрининг, для некоторых метаболических нарушений с кардиомиопатией в качестве симптома можно управлять с помощью изменения диеты, медикаментозной терапии или трансплантации костного мозга, которые могут уменьшить или обратить вспять прогрессирование кардиомиопатии. Поскольку кардиомиопатия может передаваться по наследству и первоначально проявляться без признаков или симптомов, родственники пациента с этим заболеванием должны периодически проверяться на наличие признаков заболевания.

Инвазивные процедуры с применением анестезии используются для определения степени тяжести заболевания.При проведении радионуклидной вентрикулограммы радиоактивный материал с низкой дозой вводится в вену и направляется к сердцу. Сердце фотографируется специальной камерой, чтобы оценить сокращение и наполнение желудочков в состоянии покоя и при активности. Катетеризация сердца включает введение в сердце тонких гибких пластиковых трубок (катетеров) из кровеносного сосуда в области паха. Затем вводится краситель, который может указывать на кровяное давление, кровоток в сердце и закупорку артерий.Биопсия сердечной мышцы, при которой врач удаляет несколько крошечных частей сердца для лабораторных исследований, хотя и редко используется, может помочь в диагностике возможных инфекций сердца или метаболических нарушений. Электрофизиологическое исследование похоже на катетеризацию сердца. Катетеры с тонкой проволокой вводятся через вены в паховой области в сердце. Электрические стимулы, передаваемые по проводам, могут указывать на нарушение проводящих путей, аритмию, эффективность лекарств и необходимость имплантированного дефибриллятора.

Лечение

Хотя существует длинный список возможных причин кардиомиопатии, некоторые из них поддаются непосредственному лечению или излечению. Следовательно, большая часть терапии направлена ​​на лечение воздействия болезни на сердце. Если кардиомиопатия диагностируется на поздней стадии, тяжелобольному пациенту потребуются немедленные меры по спасению жизни, такие как установка дыхательной трубки и введение лекарств для улучшения функции сердца и артериального давления. Как только состояние пациента стабилизируется, будут определены потребности в долгосрочной терапии, такой как пероральные препараты, кардиостимуляторы, хирургическое вмешательство или трансплантация сердца.Первоначальные методы лечения кардиомиопатии для пациентов с диагнозом кардиомиопатия на ранних стадиях включают медикаментозную терапию для облегчения сердечной недостаточности, снижения потребности в кислороде и нагрузки на сердце (путем расслабления артерий в организме) и для регулирования аномального сердечного ритма. Лекарства, которые помогают сокращению сердца, включают дигоксин для домашнего использования и дофамин, добутамин и милринон для использования в больнице. Диуретики помогают уменьшить переизбыток жидкости при сердечной недостаточности. Сосудорасширяющие средства, ингибиторы АПФ и бета-блокаторы расширяют кровеносные сосуды в организме и снижают артериальное давление, тем самым снижая нагрузку на сердце.Пациентам с риском развития тромбов назначают антикоагулянтные препараты или антикоагулянты, такие как гепарин или кумадин, вместе с мочегонными средствами, такими как Лазикс и альдактон, для облегчения венозного застоя. Эти препараты могут вызвать побочные эффекты, поэтому за пациентом необходимо тщательно наблюдать, чтобы не допустить осложнений.

Когда лекарственные препараты неэффективны или когда аритмия требует регулирования, пациенту может быть имплантирован кардиостимулятор или дефибриллятор хирургическим путем. Процедура имплантации обоих устройств включает размещение небольшого механического устройства под кожей груди или живота с проволочными выводами, продетыми через вены к сердцу.Кардиостимулятор используется для контроля и стабилизации медленного сердцебиения, а дефибриллятор («отделение неотложной помощи в сердце») обнаруживает и лечит быстрые и потенциально смертельные сердечные ритмы. Поскольку у пациентов с кардиомиопатией может наступить внезапная смерть, пациентам с признаками аритмии часто рекомендуются дефибрилляторы.

При симптомах сердечной недостаточности, связанных с ограничением кровотока из желудочков, иногда рекомендуется септальная миомэктомия, которая считается серьезной операцией на сердце.Эта процедура включает хирургическое удаление части утолщенной перегородочной мышцы, которая блокирует кровоток. В некоторых случаях митральный клапан заменяют искусственным. Однако процедура не предотвращает внезапную смерть из-за аритмий слуха и не останавливает прогрессирование болезни.

Поскольку кардиомиопатия часто прогрессирует, сердце может достичь состояния, при котором оно перестает реагировать на лекарства или операцию. Лечение «в крайнем случае» — это пересадка сердца, когда у пациента проявляются тяжелые симптомы сердечной недостаточности.Трансплантат может вылечить симптомы сердечной недостаточности, но операция сопряжена со значительными рисками, такими как инфекция, отторжение органа и побочные эффекты необходимых лекарств.

Существуют хирургические процедуры, которые можно применять для поддержания жизни до тех пор, пока не станет доступен донор для трансплантата. Вспомогательное устройство левого желудочка (LVAD) обеспечивает механическую поддержку кровообращения, в то время как динамическая кардиомиопластика — это процедура, при которой скелетно-мышечный лоскут, созданный из грудной мышцы пациента, сначала обучается сокращаться, а затем оборачивается вокруг сердца, чтобы помочь в сокращении.

Альтернативное лечение

Альтернативные методы лечения направлены на борьбу с последствиями сердечных заболеваний. Упражнения, диета, питание, лечебные травы, снижение стресса и другие изменения образа жизни (например, отказ от курения) могут использоваться в качестве дополнения к традиционным методам лечения. Некоторые травы, такие как перчатка лисицы ( Digitalis purpurea ) и ландыш ( Convallaria majalis ), содержат сердечные гликозиды, которые делают их особенно сильнодействующими и могут вызывать опасные побочные эффекты.Их использование должно контролироваться только квалифицированным травником с согласия основного поставщика медицинских услуг. Даже использование менее сильнодействующих трав, улучшающих сердечную функцию, таких как боярышник ( Crataegus laevigata ), должно быть одобрено обычным поставщиком медицинских услуг и назначаться под наблюдением врача-травника.

Прогноз

Долгосрочный прогноз может быть непредсказуемым, поскольку болезнь может иметь широкий диапазон тяжести и исходов.Лечения нет, но некоторые симптомы и осложнения можно контролировать и контролировать с помощью лекарств и имплантируемых устройств или трансплантации сердца.

Профилактика

Профилактика кардиомиопатии направлена ​​на контроль факторов риска сердечно-сосудистых заболеваний, что включает поддержание здорового веса, регулярные физические упражнения, сбалансированное питание и отказ от курения или сведение к минимуму курения.

Ключевые термины

Аритмия — ненормальный ритм или нерегулярность сердцебиения.Сердцебиение может быть либо слишком частым (тахикардия), либо слишком медленным (брадикардия). Аритмия может вызывать такие симптомы, как сердцебиение или головокружение, но многие из них имеют более серьезные последствия, включая внезапную смерть. Застойная сердечная недостаточность — потенциально смертельное состояние, при котором в легких развивается застой, вызванный сердечным приступом, плохо контролируемой или неконтролируемой гипертензией или болезненными процессами, ослабляющими сердце Гипертрофия — Буквально означает увеличение мышечной массы ( или вес) сердца. Створки митрального клапана — Митральный клапан состоит из двух створок клапана (переднемедиальной створки и заднебоковой створки) и кольца вокруг клапана, известного как кольцо митрального клапана. Ориентация двух листовок напоминает митру епископа, отсюда и название клапана. Миокард — Мышечная стенка сердца, расположенная между внутренним эндокардиальным слоем и внешним эпикардиальным слоем. Неинвазивный — Относится к тестам, которые обычно не нарушают целостность тела, таким как эхокардиография или электрокардиография.(Катетеризация сердца, с другой стороны, при которой катетеры вводятся через кровеносные сосуды в сердце, является примером инвазивного теста). Желудки — Две основные (нижние) насосные камеры сердца; правый и левый желудочки перекачивают кровь в легкие и аорту соответственно.

Ресурсы

Книги

Дилатированная кардиомиопатия: медицинский словарь, библиография и аннотированное исследовательское руководство по Интернет-ресурсам . Сан-Диего, Калифорния: Icon Health Publications, 2004 г.

Марон, Барри Дж. И Салберг, Лиза. Гипертрофическая кардиомиопатия: для пациентов, их семей и заинтересованных врачей . Малден, Массачусетс: Futura Media Services, 2001.

Parker, J.M., and Parker, P.M. Официальный справочник пациентов по гипертрофической кардиомиопатии . Сан-Диего, Калифорния: Icon Health Publications, 2002.

Parker, J.M., and Parker, P.M. Официальный справочник пациентов по дилатационной кардиомиопатии . Сан-Диего, Калифорния: Icon Health Publications, 2002 г.

Периодические издания

Оммен, Стив Р. и Нишимура, Рик А. «Руководство для врача по лечению гипертрофической кардиомиопатии». HeartViews 1 (10): 393-401. http://www.mayoclinic.org/hypertrophic-cardiomyopathy/physICALguide.html .

Организации

Американская кардиологическая ассоциация, Национальный центр, 7272 Гринвилл-авеню, Даллас, Техас 75231. Телефон: (800) 242-8721; http://www.americanheart.org/ .

Ассоциация гипертрофической кардиомиопатии, П.O. Box 306 Hibernia NJ 07842. Телефон: (973) 983-7429; http://www.4hcm.org/ .

Фонд детской кардиомиопатии, P.O. Box 547, Tenafly, New Jersey 07670. Телефон: (201) 227-8852; http://www.childrenscardiomyopathy.org/ .

Другое

Кливлендский кардиологический центр. 〈Http://www.clevelandclinic.org/heartcenter/pub/guide/disease/hcm.asp〉.

Национальный институт сердца, крови и легких, Национальные институты здоровья, Информационный центр здравоохранения NHLBI, P.О. Box 30105, Bethesda, MD 20824-0105. Телефон: (301) 592 8573. http://www.nhlbi.nih.gov .

Кардиологический центр Онлайн. http://www.heartcenteronline.com .

Медицинская энциклопедия Гейла. Copyright 2008 The Gale Group, Inc. Все права защищены.

кардиомиопатия

(kard ?e-o-mi-op’a-the) [ cardio- + myopathy ],

CMP

Любое заболевание, поражающее сердечную мышцу, снижающее сердечную деятельность.

алкогольная кардиомиопатия

Кардиомиопатия, вызванная многолетним злоупотреблением алкоголем.У больных наблюдается увеличение сердца и левожелудочковая недостаточность. У некоторых людей воздержание от алкоголя может остановить или обратить вспять течение болезни.

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка

Сокращение: ARVC
Аритмогенная дисплазия правого желудочка.

застойная кардиомиопатия

Кардиомиопатия, связанная с увеличением левого желудочка сердца и застойной сердечной недостаточностью.

Констриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия.

эозинофильная кардиомиопатия

Эндокардит Леффлера.

КАРДИОМИОПАТИИ

КАРДИОМИОПАТИИ

КАРДИОМИОПАТИИ

КАРДИОМИОПАТИИ

гипертрофическая кардиомиопатия

Аббревиатура: гипертрофическая кардиомиопатия, гипертрофическая кардиомиопатия,

Сокращение: гипертрофическая кардиомиопатия (гипертрофическая кардиомиопатия, ауто-диастолическая дисастатия, уменьшение размеров сердечной мышцы, ауто-диастрофизирующая диастолия) желудочковых полостей и, часто, желудочковых аритмий и внезапной смерти.Обследование сердца с помощью эхокардиографии или других методов может показать увеличение сердца, наиболее выраженное в межжелудочковой перегородке. Гипертрофия в этом месте может ограничивать поток крови (и увеличивать градиенты давления) от левого желудочка к аорте. Также могут быть обнаружены аномальные движения митрального клапана кпереди во время систолы. Эти два результата часто обозначаются в эхокардиографических отчетах пациентов с ГКМП аббревиатурой ASH-SAM (асимметричная гипертрофия перегородки — систолическое переднее движение [митрального клапана]).Другие формы HCM могут поражать только верхушку сердца или вызывать диффузное увеличение сердечной мышцы. Масса левого желудочка при ГКМП> 500 г. См. Иллюстрацию

Симптомы и признаки

Хотя пациенты могут протекать бессимптомно в течение многих лет, они обычно сообщают об одышке (особенно при физической нагрузке), усталости, атипичной боли в груди (в покое и после еды), ортопноэ, головокружении и т. Д. другие симптомы застойной сердечной недостаточности после того, как сердечная мышца заметно увеличивается.Могут присутствовать S4 и резкий систолический шум крещендо-декрещендо, который лучше всего слышен на левой нижней границе грудины. Желудочковые аритмии распространены и могут привести к сердцебиению, обморокам или внезапной смерти.

Лечение

Медикаментозная терапия включает в себя препараты, блокирующие бета и кальциевые каналы (например, верапамил), для снижения частоты сердечных сокращений, контроля аритмий и снижения потребности миокарда в кислороде. Иногда также используются антикоагулянты и антиаритмические средства. У пациентов с выраженным увеличением межжелудочковой перегородки и высоким градиентом давления в выводном тракте (> 50 мм рт. Ст.) Хирургическое удаление увеличенной мышцы или абляция часто приводит к благоприятному улучшению переносимости физической нагрузки и дыхания.

Уход за пациентом

Следует избегать интенсивных физических упражнений, поскольку они могут вызвать одышку, предобморочное состояние или явную потерю сознания. Если возможно, пациента следует рекомендовать похудеть, бросить курить и ограничить потребление алкоголя. Может потребоваться имплантированный кардиовертер / дефибриллятор (ИКД). Пациенту следует посоветовать незамедлительно сообщать о симптомах боли в груди, продолжительной одышке или обморока. Родственники первой степени родства пострадавших должны быть направлены на обследование.

идиопатическая дилатационная кардиомиопатия

Сокращение: IDC
Кардиомиопатия скрытой или неясной причины, возможно, вызванная вирусными инфекциями, нераспознанным токсическим воздействием или генетической предрасположенностью, но не к ишемии, гипотиреозу, гипертонии, пороку клапанов сердца или злоупотреблению алкоголем.

Лечение

Общая поддерживающая терапия включает отдых, контроль веса, воздержание от табака и умеренные упражнения на уровне, не вызывающем симптомов. Рекомендуется диета с ограничением соли.Терапия включает использование сосудорасширяющих средств, таких как ингибиторы АПФ, и диуретиков, таких как фуросемид. Антикоагулянты важны для предотвращения тромбообразования. IDC является основным показанием для трансплантации сердца.

кардиомиопатия перегрузки

Увеличение сердечной мышцы в результате длительной или тяжелой гипертензии или стеноза аорты. Как и все другие формы кардиомиопатии, конечным результатом является сердечная недостаточность.

перинатальная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия, возникающая на последнем месяце беременности или в течение шести месяцев после родов.Его причина неизвестна, но чаще встречается у пожилых и повторнородящих женщин.

первичная кардиомиопатия

Кардиомиопатия неизвестной причины.

рестриктивная кардиомиопатия

Кардиомиопатия, связанная с недостаточной гибкостью стенок желудочков. Общие причины включают амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз и другие заболевания, при которых сердце инфильтрируется инородным материалом или имеет рубцы.

Синоним: констриктивная кардиомиопатия

вторичная кардиомиопатия

Любая кардиомиопатия, причина которой известна или связана с четко определенным системным заболеванием.Включены кардиомиопатии, связанные с воспалением, токсичными химическими веществами, метаболическими нарушениями и наследственными мышечными расстройствами.

кардиомиопатия, вызванная стрессом

Кардиомиопатия Такоцубо.

Кардиомиопатия, индуцированная тахикардией

Ремоделирование и дисфункция сердца, возникающие в результате хронического увеличения частоты сердечных сокращений, обычно наджелудочковой аритмии. Его лечат лекарствами, такими как бета-блокаторы, которые замедляют частоту сердечных сокращений.

такоцубо кардиомиопатия

Обратимая дисфункция левого желудочка.Это может быть причиной преходящей сердечной недостаточности, возникающей после исключительно стрессовых событий. Сердце в таких случаях принимает округлую форму с узкой шейкой, напоминающую традиционную японскую ловушку для омаров ( такоцубо, ). Его неофициально называют синдромом разбитого сердца .

Синоним: синдром апикального баллона; кардиомиопатия, вызванная стрессом ; транзиторный апикальный баллон левого желудочка

Медицинский словарь, © 2009 Farlex and Partners

.

реакция Грегерсена — это… Что такое реакция Грегерсена?



реакция Грегерсена

— метод обнаружения крови в моче, кале, желудочном соке, рвотных массах и других средах, а также на различных предметах, основанный на окислении бензидина перекисью водрода за счет пероксидазного действия пигментов крови с появлением зеленой или синей окраски.

Источник: «Медицинская Популярная Энциклопедия»

Медицинские термины.
2000.

• рана
• ревматизм

Смотреть что такое «реакция Грегерсена» в других словарях:

• ГРЕГЕРСЕНА ПРОБА — (Gregersen), модификация бензидиновой пробы на скрытую кровь в испражнениях. 0,025 г бензидина и .0,1 з перекиси бария растворяют в 5 сма 50% ной уксусной кислоты. Несколько капель раствора наносят на мазок кала, растертого на предметном стекле.… …   Большая медицинская энциклопедия

• Грегерсена реакция — (J. P. Gregersen, датский врач) см. Бензидиновая проба …   Большой медицинский словарь

• АДЛЕРА РЕАКЦИЯ НА КРОВЯНОЙ ПИГМЕНТ — (Adler), основана на каталитич.{дей ствии железо содержащей части НЬ на перекись водорода(или бария) в присутствии бен зидина, окисляющегося в вещество синей окраски, А. р. принадлежит к наиболее чувствительным реакциям на кровь и широко… …   Большая медицинская энциклопедия

• СИМУЛЯЦИЯ — (отлат.8шш1аге притворяться). В медицине под С. понимается предъявле ние картины болезненного состояния, коего исследуемый заведомо для себя не имеет; симулируется или болезненная форма в целом или лишь отдельные симптомы. С. необходимо отличать… …   Большая медицинская энциклопедия

• Бензидин — Общие Химическая формула C12h22N2 Физич …   Википедия

• БОЛЕЗНЬ ЯЗВЕННАЯ ЖЕЛУДКА — мед. Классификация • Тип I. Большинство язв I типа возникает в теле желудка, а именно в области, называемой местом наименьшего сопротивления (locus minoris resistentiae) т.н. переходная зона, расположенная между телом желудка и антральным отделом …   Справочник по болезням

• Этиология злокачественных опухолей — Эту статью следует викифицировать. Пожалуйста, оформите её согласно правилам оформления статей. Общая причина злокачественного роста  недостаточная активность факторов противоопухолевой защиты, объединяемых в систему антибластомн …   Википедия

• ИСПРАЖНЕНИЯ — (кал, faeces, kopros), содержимое нижних отделов кишечника, образовавшееся в результате акта пищеварения и выделяющееся при акте дефекации. Уже древние врачи придавали внешнему виду И. большое значение для диагноза и прогноза б ни. Левенгук… …   Большая медицинская энциклопедия

• бензидиновая проба — (син. Грегерсена реакция) метод обнаружения крови в моче, кале, желудочном соке, рвотных массах и других средах, а также на различных предметах, основанный на окислении бензидина перекисью водорода за счет пероксидазного действия пигментов крови… …   Большой медицинский словарь

• Бензиди́новая про́ба — (син. Грегерсена реакция) метод обнаружения крови в моче, кале, желудочном соке, рвотных массах и других средах, а также на различных предметах, основанный на окислении бензидина перекисью водорода за счет пероксидазного действия пигментов крови… …   Медицинская энциклопедия

Что показывает анализ кала на скрытую кровь — как сдавать иммунохимический, на реацию Грегерсена

При нормальной работе органов пищеварительной системы в каловых массах человека не должно находиться примесей крови. Несмотря на это существует ряд заболеваний ЖКТ, когда появление небольшого количества крови – это прямой симптом патологии, требующей срочного медикаментозного лечения, а в некоторых случаях даже хирургического вмешательства (обострение язвенной болезни, завороток кишок, некроз тканей кишечника). Само определение скрытой крови в стуле – это специфическое состояние органов пищеварения, когда вооруженным глазом кровянистые выделения увидеть не удается и даже использование микроскопа не позволяет на все 100% диагностировать присутствие данной биологической примеси. Только с помощью специальной методики исследования в лабораторных условиях, медики обнаруживают клетки крови и получают первые признаки того или иного заболевания ЖКТ.

Что показывает исследование кала на скрытую кровь?

Данный вид диагностики помогает идентифицировать наличие или полное отсутствие кровеносных частиц в фекалиях непосредственно после опорожнения кишечника. При этом доктора имеют возможность установить, какая концентрация гематогенного составляющего в кале.

Исходя из этого можно сделать выводы, присутствует у человека сильное кровотечение внутренних органов, попадает кровь в стул часто или периодически под воздействием негативных факторов.

На основании полученных информационных данных начинается подготовка к выставлению диагноза. Также, получив на руки результаты биохимического исследования каловых масс на предмет наличия в них скрытой крови, лечащий врач определяет перечень дополнительных диагностических процедур, которые необходимо пройти пациенту, дабы максимально точно и за предельно короткий период времени выявить причину подтекания крови в полость органов ЖКТ. Кроме того, с помощью этого анализа удается понять, с какого именно сосуда с нарушенной целостностью идет выброс кровеносного русла (капилляры, артерия, вена).

Какие виды исследований для этого существуют, плюсы и минусы?

Для проведения данного диагностического обследования фекалий с определением в них содержания скрытой крови, применяются два наиболее информативных и эффективных способа, а именно.

Иммунохимическая проба

Анализ кала на скрытую кровь показывает патологические изменения в нижнем отделе пищеварительной системы, если уже после прохождения пищи области толстого кишечника, происходит выделение кровеносных частиц через нарушенную целостность слизистой оболочки кишки.

Достоинство данного вида исследования заключается в том, что человеку не требуется придерживаться какого-либо диетического питания, отказываться от продуктов, содержащих большое количество такого минерала, как железо (мясо, яблоки, колбасы, рыба).

Иммунохимический анализ на скрытую кровь считается положительным, если в кале пациента обнаруживается гематоглобулин человека. Это прямой показатель того, что в пищеварительный тракт в небольших объемах поступают частички крови, формируя скрытое присутствие в кале. После этого начинается более подробное изучение органов брюшной полости, ткани которых имеют возможное нарушение целостности. Также обследуются магистральные сосуды, расположенные в непосредственной близости к органам ЖКТ.

Реакция Грегерсена

Данный вид диагностики в медицинской терминологии еще именуется, как бензидиновая проба. Применяется для выявления внутренних кровотечений во всех отделах пищеварительной системы. Для реализации данного лабораторного метода изучения каловых масс пациента, применяются химические реактивы. Плюс методики в том, что она с 95% вероятностью позволяет определить, в какой именно части желудочно-кишечного тракта сосредоточилась патология, вызывающая подтекание крови в пищеварительную систему.

Минус диагностики состоит в излишней чувствительности химических компонентов к большому количеству веществ, содержащих в своем составе оксид железа. Поэтому человеку за несколько дней до проведения процедуры, приходится придерживаться строгой диеты, из которой полностью исключаются все продукты питания, содержащие железо. С этой целью врач-гастроэнтеролог или специалист, занимающийся биохимическим изучением каловых масс с помощью пробы Грегерсена, составляет пациенту подробное меню с разрешенными и запрещенными блюдами.

Исходя из этого и сравнивая две вышеуказанные методики большинство специалистов в области лечения пищеварительных патологий, связанных с внутренними кровотечениями, приходят к единому выводу, что иммунохимический метод исследования каловых масс является наиболее действенным и таковым, который позволяет гастроэнтерологу получить максимально достоверную информацию о биохимическом составе стула и локализации возможных очагов с разрушенной целостностью слизистой оболочки кишечного тракта, а также более плотных слоев эпителиальных тканей. Реакция Грегерсена выявляет в кале гематоглобулин не хуже, но слишком высока степень погрешности.

Показания к сдаче анализа

В большинстве случаев прямые показания для выполнения биохимического исследования фекалий на предмет наличия в них скрытой крови, заключаются в присутствии у пациента следующих сопутствующих симптомов, указывающих на одно из возможных заболеваний ЖКТ:

• устойчивый болевой синдром в брюшной полости, который не имеет конкретной локализации в плане одного из органов системы пищеварения,
• частое и беспричинное возникновение диареи, либо же постоянная дефекация сильно разжиженными каловыми массами,
• диспептические расстройства, проявляющиеся в форме затяжной изжоги, избыточном газообразовании, тошноте, рвоте, отсутствии аппетита,
• различного рода нарушения по части переваривания пищи и ее усвоения с расщеплением на питательные вещества,
• резкое снижение массы тела на фоне того, что человек продолжает питаться в тех же самых объемах, а энергетическая и биологическая ценность продуктов остается неизменной,
• стандартная клиническая диагностика кала не обнаруживает факт внутреннего кровотечения, хотя у пациента имеется целый ряд других признаков, являющихся прямым указателем попадания крови в полость ЖКТ.

Обязательным условием для тестирования кала на скрытую примесь крови является наличие у человека таких заболеваний, как язвенная болезнь желудка, онкологические процессы в прямой кишке, коллит, сопровождающийся эрозией слизистой оболочки кишечника. Положительная реакция на скрытую кровь в кале говорит о том, что в пищеварительном тракте пациента нарушена целостность тканей.

Как сдавать анализ – подготовка к сдаче кала на скрытую кровь

Первым шагом к проведению качественной диагностики является выполнение подготовительных процедур, обеспечивающих стабильную микрофлору кишечника, а также очищение его полости от возможных частиц пищи, способных негативным образом повлиять на результаты анализов.

Для пациентов, которым предстоит пройти тест на реакцию Грегерсена, необходимо соблюдать следующие правила взятия кала на скрытую кровь:

1. За 3 суток до начала исследования исключить из своего рациона мясо, рыбу и разнообразные морепродукты. Под запретом находятся спиртные напитки, витаминные и минеральные комплексы, лекарственные препараты, содержащие оксид железа.
2. Не проходить диагностику женщинам в период менструального цикла. Несоблюдение этого предостережения приведет к отображению искаженных данных и случайному попаданию капелек крови в фекалии.
3. За 7 суток до сдачи каловых масс на обследование, не использовать ректальные суппозитории и промывающие клизмы.
4. С осторожностью подходить к вопросам гигиены ротовой полости, чтобы не было случайного повреждения десен грубой щетиной зубной щетки. Даже незначительное попадание капиллярной крови из ротовой полости в желудок, способно показать положительный результат в плане теста на скрытую кровь.

Правильная сдача биологического материала для исследования каловых масс, заключается в том, что человек самостоятельно приобретает стерильную емкость в аптеке или ему ее выдают в медицинском учреждении по месту прохождения обследования. В фекалии не должны попасть никакие посторонние примеси в виде мочи и прочих выделений. Сразу же после дефекации образцы стула направляются в лабораторию для исследования и биохимического анализа. Предварительный сбор фекалий лучше также выполнять в стерильный горшок или баночку. Перенос кала из унитаза является недопустимым.

Загрузка…

что за анализ и для чего назначают?

Реакция Грегерсена (бензидиновая проба) — это анализ кала, направленный на выявление в нем скрытой крови из органов желудочно-кишечного тракта. При каких заболеваниях может быть назначено данное исследование? Как к нему подготовиться, и что может повлиять на результат? Как расшифровать полученный анализ кала? Рассмотрим подробно в данной статье.

Кровотечения в органах желудочно-кишечного тракта

Практически любое заболевание желудочно-кишечного тракта отражается на дефекации и кале. Сильные внутренние кровотечения в органах ЖКТ настолько изменяют внешний вид испражнений и их консистенцию, что поставить диагноз не составляет труда. Так, черный, дегтеобразный стул по-другому называется «мелена». Внешне он напоминает кал после употребления активированного угля, но отличительным признаком является консистенция: он более липкий. Данное состояние свидетельствует о наличии крови в желудке. Черный цвет он приобретает из-за реакции с соляной кислотой.

Второй вариант: стул с «обычной» кровью. Красный цвет крови в данной ситуации характеризует то, что она миновала желудок, то есть кровотечение находится в пределах кишечника. Также алая, яркая кровь на туалетной бумаге непосредственно после дефекации является признаком геморроя, трещин ануса или повреждения стенок прямой кишки из-за слишком сухих каловых масс.

В определенных случаях проводят реакцию Грегерсена на скрытую кровь. Но зачем? Все дело в том, что выделившийся миллилитр крови человеческий глаз не распознает, а вот с помощью лабораторных методов исследования определить его будет реально.

При каких патологиях встречается гемоглобин в кале?

Наличие скрытой крови определяется реакцией Грегерсена. Она проводится путем определения в фекалиях измененного гемоглобина, так как микроскопически сами эритроциты могут быть не выявлены, но врач подозревает внутреннее кровотечение или заболевания органов желудочно-кишечного тракта, сопровождающиеся подтеканием крови.

К ним относятся:

1. Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки (язва может кровоточить).
2. Гельминтозы (гельминты повреждают стенки кишечника).
3. Злокачественные опухоли желудка, кишечника, пищевода.
4. Варикозное расширение вен пищевода.
5. Туберкулез кишечника.
6. Язвенный колит.

Когда назначают анализ на реакцию Грегерсена?

Бензидиновая проба не относится к типичным анализам вроде общего анализа мочи и клинического анализа крови. К данному исследованию должны иметься показания или симптомы, что подтолкнет врача к его назначению. К ним относятся:

• Желудочно-кишечные симптомы: боли в животе, нарушения стула, изжога, тошнота, изменения аппетита.
• Немотивированная потеря веса.
• Наличие язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки (выявить ее кровоточивость).
• Диагностирование опухолей органов желудочно-кишечного тракта.

Подготовка к исследованию и правила сдачи анализа

При расшифровке анализа кала кровь определяется даже при незначительной кровопотере около 2 мл. Так, даже кровоточащие десны могут повлиять на результат исследования.

Нормой является ежесуточная потеря крови вместе с фекалиями до 1 мл, но этот показатель может варьироваться в зависимости от привычного рациона питания: у любителей полусырых бифштексов этот показатель может быть повышен. Именно поэтому для более точных показателей пациенту дают несколько рекомендаций:

1. Не употреблять в пищу мясо, рыбу, продукты, богатые гемоглобином (печень, сердце), помидоры в течение трех суток.
2. Быть аккуратным при чистке зубов. Если имеются заболевания, сопровождающиеся кровоточивостью десен, то следует проводить гигиену более аккуратно и ни в коем случае не проглатывать кровь.
3. Не проводить исследования после проведения манипуляций на кишечнике (клизма в том числе).
4. Запрещается принимать препараты, окрашивающие кал (препараты железа, активированный уголь), слабительные средства и лекарственные препараты, оказывающие воздействие на перистальтику кишечника.
5. Женщинам не рекомендуется проводить данное исследование во время менструации, чтобы не было ложных показателей при расшифровке анализа кала. В случае же когда исследование не может быть отложено, нужно придерживаться таких правил: перед сбором биологического материала на исследование следует прикрыть вход во влагалище ватным тампоном (или ввести обычный), провести тщательный омыв наружных половых органов и только после этого провести сбор.

Правила сбора

Перед сбором кала на реакцию Грегерсена следует купить или найти небольшую чистую и сухую емкость с крышкой. Забор следует произвести с утра и сразу же доставить материал на анализ. Лучше всего это сделать в течение 20-30 минут.

Грегерсена реакция — это… Что такое Грегерсена реакция?



Грегерсена реакция

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг.

• Гре́гга триа́да
• Гре́йвса — Бру́на ко́стная пла́стика

Смотреть что такое «Грегерсена реакция» в других словарях:

• Грегерсена реакция — (J. P. Gregersen, датский врач) см. Бензидиновая проба …   Большой медицинский словарь

• ГРЕГЕРСЕНА ПРОБА — (Gregersen), модификация бензидиновой пробы на скрытую кровь в испражнениях. 0,025 г бензидина и .0,1 з перекиси бария растворяют в 5 сма 50% ной уксусной кислоты. Несколько капель раствора наносят на мазок кала, растертого на предметном стекле.… …   Большая медицинская энциклопедия

• реакция Грегерсена — метод обнаружения крови в моче, кале, желудочном соке, рвотных массах и других средах, а также на различных предметах, основанный на окислении бензидина перекисью водрода за счет пероксидазного действия пигментов крови с появлением зеленой или… …   Медицинские термины

• АДЛЕРА РЕАКЦИЯ НА КРОВЯНОЙ ПИГМЕНТ — (Adler), основана на каталитич.{дей ствии железо содержащей части НЬ на перекись водорода(или бария) в присутствии бен зидина, окисляющегося в вещество синей окраски, А. р. принадлежит к наиболее чувствительным реакциям на кровь и широко… …   Большая медицинская энциклопедия

• бензидиновая проба — (син. Грегерсена реакция) метод обнаружения крови в моче, кале, желудочном соке, рвотных массах и других средах, а также на различных предметах, основанный на окислении бензидина перекисью водорода за счет пероксидазного действия пигментов крови… …   Большой медицинский словарь

• Бензиди́новая про́ба — (син. Грегерсена реакция) метод обнаружения крови в моче, кале, желудочном соке, рвотных массах и других средах, а также на различных предметах, основанный на окислении бензидина перекисью водорода за счет пероксидазного действия пигментов крови… …   Медицинская энциклопедия

• ИСПРАЖНЕНИЯ — (кал, faeces, kopros), содержимое нижних отделов кишечника, образовавшееся в результате акта пищеварения и выделяющееся при акте дефекации. Уже древние врачи придавали внешнему виду И. большое значение для диагноза и прогноза б ни. Левенгук… …   Большая медицинская энциклопедия

• СИМУЛЯЦИЯ — (отлат.8шш1аге притворяться). В медицине под С. понимается предъявле ние картины болезненного состояния, коего исследуемый заведомо для себя не имеет; симулируется или болезненная форма в целом или лишь отдельные симптомы. С. необходимо отличать… …   Большая медицинская энциклопедия

• Бензидин — Общие Химическая формула C12h22N2 Физич …   Википедия

• БОЛЕЗНЬ ЯЗВЕННАЯ ЖЕЛУДКА — мед. Классификация • Тип I. Большинство язв I типа возникает в теле желудка, а именно в области, называемой местом наименьшего сопротивления (locus minoris resistentiae) т.н. переходная зона, расположенная между телом желудка и антральным отделом …   Справочник по болезням

• Постгеморрагическая анемия — Эту статью следует викифицировать. Пожалуйста, оформите её согласно правилам оформления статей. Основная статья: Железодефицитная анемия Постгеморрагическая анемия  …   Википедия

Грегерсена реакция — это… Что такое Грегерсена реакция?



Грегерсена реакция

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг.

• Гре́гга триа́да
• Гре́йвса — Бру́на ко́стная пла́стика

Смотреть что такое «Грегерсена реакция» в других словарях:

• Грегерсена реакция — (J. P. Gregersen, датский врач) см. Бензидиновая проба …   Большой медицинский словарь

• ГРЕГЕРСЕНА ПРОБА — (Gregersen), модификация бензидиновой пробы на скрытую кровь в испражнениях. 0,025 г бензидина и .0,1 з перекиси бария растворяют в 5 сма 50% ной уксусной кислоты. Несколько капель раствора наносят на мазок кала, растертого на предметном стекле.… …   Большая медицинская энциклопедия

• реакция Грегерсена — метод обнаружения крови в моче, кале, желудочном соке, рвотных массах и других средах, а также на различных предметах, основанный на окислении бензидина перекисью водрода за счет пероксидазного действия пигментов крови с появлением зеленой или… …   Медицинские термины

• АДЛЕРА РЕАКЦИЯ НА КРОВЯНОЙ ПИГМЕНТ — (Adler), основана на каталитич.{дей ствии железо содержащей части НЬ на перекись водорода(или бария) в присутствии бен зидина, окисляющегося в вещество синей окраски, А. р. принадлежит к наиболее чувствительным реакциям на кровь и широко… …   Большая медицинская энциклопедия

• бензидиновая проба — (син. Грегерсена реакция) метод обнаружения крови в моче, кале, желудочном соке, рвотных массах и других средах, а также на различных предметах, основанный на окислении бензидина перекисью водорода за счет пероксидазного действия пигментов крови… …   Большой медицинский словарь

• Бензиди́новая про́ба — (син. Грегерсена реакция) метод обнаружения крови в моче, кале, желудочном соке, рвотных массах и других средах, а также на различных предметах, основанный на окислении бензидина перекисью водорода за счет пероксидазного действия пигментов крови… …   Медицинская энциклопедия

• ИСПРАЖНЕНИЯ — (кал, faeces, kopros), содержимое нижних отделов кишечника, образовавшееся в результате акта пищеварения и выделяющееся при акте дефекации. Уже древние врачи придавали внешнему виду И. большое значение для диагноза и прогноза б ни. Левенгук… …   Большая медицинская энциклопедия

• СИМУЛЯЦИЯ — (отлат.8шш1аге притворяться). В медицине под С. понимается предъявле ние картины болезненного состояния, коего исследуемый заведомо для себя не имеет; симулируется или болезненная форма в целом или лишь отдельные симптомы. С. необходимо отличать… …   Большая медицинская энциклопедия

• Бензидин — Общие Химическая формула C12h22N2 Физич …   Википедия

• БОЛЕЗНЬ ЯЗВЕННАЯ ЖЕЛУДКА — мед. Классификация • Тип I. Большинство язв I типа возникает в теле желудка, а именно в области, называемой местом наименьшего сопротивления (locus minoris resistentiae) т.н. переходная зона, расположенная между телом желудка и антральным отделом …   Справочник по болезням

• Постгеморрагическая анемия — Эту статью следует викифицировать. Пожалуйста, оформите её согласно правилам оформления статей. Основная статья: Железодефицитная анемия Постгеморрагическая анемия  …   Википедия

Написание ионных уравнений для окислительно-восстановительных реакций

Разработка электронных полууравнений и их использование для построения ионных уравнений

В приведенном выше примере мы получили электронные полууравнения, начав с ионного уравнения и извлекая из него отдельные полуреакции. Это все делает совсем не так!

На самом деле, вы почти всегда начинаете с электронных полууравнений и используете их для построения ионного уравнения.

Пример 1: Взаимодействие между ионами хлора и железа (II)

Газообразный хлор окисляет ионы железа (II) до ионов железа (III). При этом хлор восстанавливается до хлорид-ионов.

Вы должны это знать, иначе экзаменатор вам скажет. При построении уравнений есть довольно много того, над чем вы можете работать по ходу дела, но вам нужно с чего начать!

Вы начинаете с того, что записываете то, что знаете для каждой из полуреакций.В случае с хлором вы знаете, что хлор (в виде молекул) превращается в ионы хлорида:

Первое, что нужно сделать, это уравновесить атомы, которые у вас есть, насколько это возможно:

ВСЕГДА проверяйте сбалансированность существующих атомов, прежде чем делать что-либо еще. Если вы забудете это сделать, все остальное, что вы сделаете после, будет пустой тратой времени!

Теперь вам нужно добавить что-то к полууравнению, чтобы оно полностью сбалансировалось.

Все, что вам разрешено добавлять:

В случае с хлором все, что не соответствует существующему уравнению, которое мы разработали до сих пор, — это то, что заряды не сбалансированы. Левая часть уравнения не имеет заряда, но правая часть несет 2 отрицательных заряда.

Это легко исправить, добавив два электрона в левую часть. Окончательная версия полуреакции:

Теперь повторите это для ионов железа (II). Вы знаете (или вам сказали), что они окисляются до ионов железа (III).Запишите это:

Атомы уравновешиваются, а заряды — нет. Справа 3 положительных заряда, а слева только 2.

Вам нужно уменьшить количество положительных зарядов в правой части. Это легко сделать, добавив к этой стороне электрон:

Объединение половин реакций в ионное уравнение реакции

На данный момент у нас есть следующее:

Очевидно, что реакция железа должна произойти дважды для каждой вступающей в реакцию молекулы хлора.Учтите это, а затем сложите два полууравнения.

Но не останавливайтесь на достигнутом !! Убедитесь, что все уравновешивается — атомы и заряды. Очень легко сделать небольшие ошибки, особенно если вы пытаетесь перемножить и сложить более сложные уравнения.

Вы заметите, что я не удосужился включить электроны в добавленную версию. Если подумать, на каждой стороне окончательного уравнения обязательно должны быть одинаковые числа, и поэтому они будут сокращаться.Если вас это не устраивает, запишите их, а потом вычеркните!

Пример 2: Реакция между пероксидом водорода и манганат-ионами (VII)

Первый пример был простой частью химии, с которой вы, возможно, столкнулись. Техника также подходит для более сложной (и, возможно, незнакомой) химии.

Ионы манганата (VII), MnO ₄ ^— , окисляют пероксид водорода H ₂ O ₂ до газообразного кислорода.Реакцию проводят с раствором манганата (VII) калия и раствором перекиси водорода, подкисленным разбавленной серной кислотой.

В ходе реакции ионы манганата (VII) восстанавливаются до ионов марганца (II).

Начнем с полууравнения перекиси водорода. Что мы знаем:

Кислород уже сбалансирован. А как насчет водорода?

Все, что вы можете добавить к этому уравнению, — это воду, ионы водорода и электроны. Если вы добавите воду для обеспечения дополнительных атомов водорода, необходимых для правой стороны, вы снова испортите кислород — это, очевидно, неправильно!

Добавьте два иона водорода в правую часть.

Теперь все, что вам нужно сделать, это сбалансировать расходы. Вам нужно будет добавить 2 электрона с правой стороны, чтобы сделать общий заряд с обеих сторон равным нулю.

Теперь для полууравнения манганата (VII):

Вы знаете (или вам сказали), что ионы манганата (VII) превращаются в ионы марганца (II). Запишите это.

Марганец уравновешен, но вам нужно четыре атома кислорода с правой стороны. Они могут поступать только из воды — это единственное кислородсодержащее вещество, которое вы можете записать в одно из этих уравнений в кислотных условиях.

Таким образом, мы ввели некоторые водороды. Чтобы уравновесить их, вам понадобится 8 ионов водорода с левой стороны.

Теперь, когда все атомы уравновешены, все, что вам нужно сделать, это уравновесить заряды. На данный момент слева есть чистые 7+ зарядов (1- и 8+), но только 2+ справа. Добавьте 5 электронов в левую часть, чтобы уменьшить 7+ до 2+.

Это типичная разновидность полууравнения, которую вам нужно будет решить.Последовательность обычно:

• Уравновесить атомы, кроме кислорода и водорода.

• Сбалансируйте кислород, добавив молекулы воды.

• Уравновесить водород, добавив ионы водорода.

• Уравновесить заряды, добавив электроны.

Объединение полуреакций для получения ионного уравнения реакции

Мы составили два полууравнения:

Вы должны перемножить уравнения так, чтобы в обоих участвовало одинаковое количество электронов.В этом случае все будет хорошо, если вы перенесете 10 электронов.

Но на этот раз вы еще не закончили. Во время проверки балансировки вы должны заметить, что ионы водорода присутствуют с обеих сторон уравнения:

Вы можете упростить это, вычтя по 10 ионов водорода с обеих сторон, чтобы оставить окончательную версию ионного уравнения — но не забудьте проверить баланс атомов и зарядов!

Вы часто будете обнаруживать, что ионы водорода или молекулы воды появляются по обе стороны ионного уравнения в сложных случаях, построенных таким образом.Всегда проверяйте, а затем, по возможности, упрощайте.

Пример 3: Окисление этанола подкисленным дихроматом калия (VI)

Этот метод также можно использовать в примерах, связанных с органическими химическими веществами. Раствор дихромата (VI) калия, подкисленный разбавленной серной кислотой, используется для окисления этанола, CH ₃ CH ₂ OH, до этановой кислоты, CH ₃ COOH.

Окислителем является ион дихромата (VI), Cr ₂ O ₇ ^2- .Он восстанавливается до ионов хрома (III), Cr ³⁺ .

Сначала мы сделаем полууравнение этанола и этановой кислоты. Используя те же этапы, что и раньше, начните с записи того, что вы знаете:

Сбалансируйте кислород, добавив молекулу воды в левую часть:

Добавьте ионы водорода в правую часть, чтобы уравновесить атомы водорода:

И, наконец, уравновесите заряды, добавив 4 электрона с правой стороны, чтобы получить общий нулевой заряд с каждой стороны:

Полуравнение дихромата (VI) содержит ловушку, в которую попадает множество людей!

Начните с того, что запишите то, что вы знаете:

На этом этапе люди часто забывают уравновесить хром.Если вы этого не сделаете, вы обречены получить неправильный ответ в конце процесса! Когда вы приходите к уравновешиванию зарядов, вам придется записать неправильное количество электронов — это означает, что ваши множители будут неправильными, когда вы придете к сложению полууравнений. . . Пустая трата времени!

Теперь уравновесите атомы кислорода, добавив молекулы воды. . .

. . . и водород за счет добавления ионов водорода:

Теперь все, что нужно сбалансировать, — это заряды.Добавьте 6 электронов в левую часть, чтобы получилось 6+ с каждой стороны.

Объединение половин реакций в ионное уравнение реакции

На данный момент у нас есть:

Какие множители для уравнений на этот раз? Самый простой способ решить эту проблему — найти наименьшее количество электронов, на которое разделятся 4 и 6 — в данном случае 12. Это означает, что вы можете умножить одно уравнение на 3, а другое на 2.

.

химическая реакция | Определение, уравнения, примеры и типы

Химическая реакция , процесс, в котором одно или несколько веществ, реагентов, превращаются в одно или несколько различных веществ, продуктов. Вещества — это химические элементы или соединения. Химическая реакция перестраивает составляющие атомы реагентов с образованием различных веществ в виде продуктов.

Полено, горящее в огне. Сжигание древесины является примером химической реакции, в которой древесина в присутствии тепла и кислорода превращается в двуокись углерода, водяной пар и золу. © chrispecoraro / iStock.com

Популярные вопросы

Каковы основы химических реакций?

• Химическая реакция — это процесс, в котором одно или несколько веществ, также называемых реагентами, превращаются в одно или несколько различных веществ, известных как продукты. Вещества — это химические элементы или соединения.
• Химическая реакция перестраивает составляющие атомы реагентов с образованием различных веществ в виде продуктов. Свойства продуктов отличаются от свойств реагентов.
• Химические реакции отличаются от физических изменений, которые включают изменения состояния, такие как таяние льда в воду и испарение воды в пар. Если происходит физическое изменение, физические свойства вещества изменятся, но его химическая идентичность останется прежней.

Что происходит с химическими связями, когда происходит химическая реакция?

Согласно современным представлениям о химических реакциях, связи между атомами в реагентах должны быть разорваны, а атомы или части молекул снова собираются в продукты, образуя новые связи.Энергия поглощается для разрыва связей, а энергия выделяется по мере образования связей. В некоторых реакциях энергия, необходимая для разрыва связей, больше, чем энергия, выделяемая при создании новых связей, и конечным результатом является поглощение энергии. Следовательно, в реакции могут образовываться разные типы связей. Кислотно-основная реакция Льюиса, например, включает образование ковалентной связи между основанием Льюиса, разновидностью, которая поставляет электронную пару, и кислотой Льюиса, разновидностью, которая может принимать электронную пару.Аммиак — пример базы Льюиса. Пара электронов, расположенных на атоме азота, может быть использована для образования химической связи с кислотой Льюиса.

Как классифицируются химические реакции?

Химики классифицируют химические реакции несколькими способами: по типу продукта, по типам реагентов, по исходу реакции и по механизму реакции. Часто данную реакцию можно разделить на две или даже три категории, включая реакции газообразования и осаждения. Многие реакции производят газ, такой как диоксид углерода, сероводород, аммиак или диоксид серы.Подъем теста для кексов вызван реакцией газообразования между кислотой и пищевой содой (гидрокарбонатом натрия). Классификация по типам реагентов включает кислотно-основные реакции и реакции окисления-восстановления, которые включают перенос одного или нескольких электронов от восстанавливающего агента к окислителю. Примеры классификации по результатам реакции включают реакции разложения, полимеризации, замещения, отщепления и присоединения. Цепные реакции и реакции фотолиза являются примерами классификации по механизму реакции, которая дает подробную информацию о том, как атомы перетасовываются и собираются заново при образовании продуктов.

Химические реакции являются неотъемлемой частью технологии, культуры и, по сути, самой жизни. Сжигание топлива, плавка чугуна, изготовление стекла и глиняной посуды, пивоварение и изготовление вина и сыра — вот многие примеры деятельности, включающей химические реакции, которые были известны и использовались на протяжении тысяч лет. Химические реакции изобилуют геологией Земли, атмосферы и океанов, а также огромным количеством сложных процессов, которые происходят во всех живых системах.

Следует отличать химические реакции от физических изменений.Физические изменения включают изменения состояния, такие как таяние льда в воду и испарение воды в пар. Если происходит физическое изменение, физические свойства вещества изменятся, но его химическая идентичность останется прежней. Вне зависимости от физического состояния вода (H ₂ O) представляет собой одно и то же соединение, каждая молекула которого состоит из двух атомов водорода и одного атома кислорода. Однако если вода в виде льда, жидкости или пара встречает металлический натрий (Na), атомы будут перераспределены, давая новым веществам молекулярный водород (H ₂ ) и гидроксид натрия (NaOH).Этим мы знаем, что произошло химическое изменение или реакция.

Исторический обзор

Концепция химической реакции возникла около 250 лет назад. Он возник в ранних экспериментах, в которых вещества классифицировались как элементы и соединения, а также в теориях, объясняющих эти процессы. Разработка концепции химической реакции сыграла первостепенную роль в определении современной химии.

Получите эксклюзивный доступ к контенту нашего 1768 First Edition с подпиской.Подпишитесь сегодня

Первые существенные исследования в этой области были посвящены газам. Особое значение имела идентификация кислорода в 18 веке шведским химиком Карлом Вильгельмом Шееле и английским священником Джозефом Пристли. Особенно заметно влияние французского химика Антуана-Лорана Лавуазье, поскольку его идеи подтвердили важность количественных измерений химических процессов. В своей книге Traité élémentaire de chimie (1789; Элементарный трактат по химии ) Лавуазье определил 33 «элемента» — вещества, не разбитые на более простые сущности.Среди своих многочисленных открытий Лавуазье точно измерил вес, набранный при окислении элементов, и приписал результат объединению элемента с кислородом. Концепция химических реакций, включающих комбинацию элементов, ясно появилась из его работ, и его подход побудил других исследовать экспериментальную химию как количественную науку.

Другим исторически значимым событием, касающимся химических реакций, было развитие теории атома.В этом большая заслуга английского химика Джона Далтона, который сформулировал свою атомную теорию в начале XIX века. Дальтон утверждал, что материя состоит из маленьких неделимых частиц, что частицы или атомы каждого элемента уникальны и что химические реакции участвуют в перегруппировке атомов с образованием новых веществ. Такой взгляд на химические реакции точно определяет текущую тему. Теория Дальтона послужила основой для понимания результатов ранних экспериментаторов, включая закон сохранения материи (материя не создается и не разрушается) и закон постоянного состава (все образцы вещества имеют одинаковый элементный состав).

Таким образом, эксперимент и теория, два краеугольных камня химической науки в современном мире, вместе определили понятие химических реакций. Сегодня экспериментальная химия предоставляет бесчисленное количество примеров, а теоретическая химия позволяет понять их значение.

Основные понятия химических реакций

При создании нового вещества из других веществ химики говорят, что либо они проводят синтез, либо синтезируют новый материал. Реагенты превращаются в продукты, и процесс символизируется химическим уравнением.Например, железо (Fe) и сера (S) объединяются с образованием сульфида железа (FeS).
Fe (т) + S (т) → FeS (т)
Знак плюс указывает, что железо реагирует с серой. Стрелка означает, что реакция «образует» или «дает» сульфид железа, продукт. Состояние вещества реагентов и продуктов обозначается символами (s) для твердых веществ, (l) для жидкостей и (g) для газов.

.

электрического заряда | Свойства, примеры, единицы измерения и факты

Электрический заряд , основное свойство материи, переносимой некоторыми элементарными частицами, которое определяет, как на частицы влияет электрическое или магнитное поле. Электрический заряд, который может быть положительным или отрицательным, возникает в дискретных естественных единицах и не создается и не разрушается.

Подробнее по этой теме

гроза: электрификация грозы

В пределах одной грозы есть восходящие и нисходящие потоки, а также различные частицы облаков и осадки.Измерения показывают, что …

Электрические заряды бывают двух основных типов: положительные и отрицательные. Два объекта, у которых есть избыток заряда одного типа, оказывают друг на друга силу отталкивания, когда находятся относительно близко друг к другу. Два объекта с избыточными противоположными зарядами, один положительно заряженный, а другой отрицательно заряженный, притягиваются друг к другу, когда они относительно близко. ( См. Кулоновская сила.)

Многие фундаментальные, или субатомные, частицы материи обладают свойством электрического заряда.Например, электроны имеют отрицательный заряд, а протоны имеют положительный заряд, а нейтроны имеют нулевой заряд. Экспериментально установлено, что отрицательный заряд каждого электрона имеет одинаковую величину, которая также равна положительному заряду каждого протона. Таким образом, заряд существует в естественных единицах, равных заряду электрона или протона, фундаментальной физической постоянной. Прямое и убедительное измерение заряда электрона как естественной единицы электрического заряда было впервые проведено (1909 г.) в эксперименте Милликена с каплей масла.Атомы вещества электрически нейтральны, потому что их ядра содержат столько же протонов, сколько электронов, окружающих ядра. Электрический ток и заряженные объекты предполагают разделение части отрицательного заряда нейтральных атомов. Ток в металлических проводах состоит из дрейфа электронов, из которых один или два от каждого атома связаны более слабо, чем остальные. Некоторые атомы в поверхностном слое стеклянного стержня, положительно заряженные при протирании его шелковой тканью, потеряли электроны, оставив чистый положительный заряд из-за ненейтрализованных протонов их ядер.Отрицательно заряженный объект имеет избыток электронов на своей поверхности.

Милликен, эксперимент с каплей масла Между 1909 и 1910 годами американский физик Роберт Милликен провел серию экспериментов с каплями масла. Сравнивая приложенную электрическую силу с изменениями в движении масляных капель, он смог определить электрический заряд на каждой капле. Он обнаружил, что все капли имеют заряды, кратные одному числу — фундаментальному заряду электрона. Encyclopædia Britannica, Inc.

Электрический заряд сохраняется: в любой изолированной системе, в любой химической или ядерной реакции чистый электрический заряд постоянен. Алгебраическая сумма основных зарядов остается прежней. ( См. Сохранение заряда .)

Получите эксклюзивный доступ к контенту нашего 1768 First Edition с подпиской.
Подпишитесь сегодня

Единицей электрического заряда в системах метр – килограмм – секунда и системе СИ является кулон и определяется как количество электрического заряда, протекающего через поперечное сечение проводника в электрической цепи в течение каждой секунды, когда ток имеет значение одного ампера.Один кулон состоит из 6,24 × 10 ¹⁸ естественных единиц электрического заряда, таких как отдельные электроны или протоны. По определению ампера, сам электрон имеет отрицательный заряд 1,602176634 × 10 ⁻¹⁹ кулонов.

Электрохимическая единица заряда, фарадей, полезна при описании реакций электролиза, например, при нанесении металлического гальванического покрытия. Один фарадей равен 96485,332123 кулонам, заряду моля электронов (то есть числу Авогадро, 6.02214076 × 10 ²³ , электронов).

.

законов движения Ньютона | Определение, примеры и история

Законы движения Ньютона , отношения между силами, действующими на тело, и движением тела, впервые сформулированные английским физиком и математиком сэром Исааком Ньютоном.

Ньютон, Исаак; законы движения Титульный лист книги Исаака Ньютона Philosophiae Naturalis Principia Mathematica (1687; Mathematical Principles of Natural Philosophy ), работы, в которой физик представил свои три закона движения. Photos.com/Thinkstock

Популярные вопросы

Каковы законы движения Ньютона?

Законы движения Ньютона связывают движение объекта с силами, действующими на него. В первом законе объект не изменит своего движения, если на него не действует сила. Во втором законе сила, действующая на объект, равна его массе, умноженной на его ускорение. В третьем законе, когда два объекта взаимодействуют, они прикладывают друг к другу силы равной величины и противоположного направления.

Почему законы движения Ньютона важны?

Законы движения Ньютона важны, потому что они являются основой классической механики, одной из основных областей физики.Механика — это изучение того, как объекты движутся или не двигаются, когда на них действуют силы.

Первый закон Ньютона гласит, что если тело находится в состоянии покоя или движется с постоянной скоростью по прямой линии, оно будет оставаться в покое или продолжать движение по прямой линии с постоянной скоростью, если на него не действует сила. Этот постулат известен как закон инерции. Закон инерции был впервые сформулирован Галилео Галилеем для горизонтального движения на Земле, а затем обобщен Рене Декартом. До Галилея считалось, что для любого горизонтального движения требуется прямая причина, но Галилей вывел из своих экспериментов, что движущееся тело будет оставаться в движении, если сила (например, трение) не заставит его остановиться.

баскетбол; Законы движения Ньютона Когда баскетболист делает бросок в прыжке, мяч всегда следует по дуге. Мяч следует по этому пути, потому что его движение подчиняется законам движения сэра Исаака Ньютона. © Mark Herreid / Shutterstock.com

Второй закон Ньютона — это количественное описание изменений, которые сила может вызвать при движении тела. Он утверждает, что скорость изменения импульса тела по величине и направлению равна силе, приложенной к нему.Импульс тела равен произведению его массы и скорости. Импульс, как и скорость, является векторной величиной, имеющей как величину, так и направление. Сила, приложенная к телу, может изменить величину импульса или его направление, или и то, и другое. Второй закон Ньютона — один из самых важных во всей физике. Для тела, масса которого м постоянна, это можно записать в виде F = м a , где F (сила) и a (ускорение) являются векторными величинами.Если на тело действует чистая сила, оно ускоряется в соответствии с уравнением. И наоборот, если тело не ускоряется, на него не действует действующая сила.

Третий закон Ньютона гласит, что когда два тела взаимодействуют, они прикладывают друг к другу силы, равные по величине и противоположные по направлению. Третий закон также известен как закон действия и противодействия. Этот закон важен при анализе задач статического равновесия, где все силы уравновешены, но он также применим к телам, движущимся равномерно или ускоренно.Силы, которые он описывает, являются реальными, а не просто бухгалтерскими приемами. Например, книга, лежащая на столе, прикладывает направленную вниз силу, равную ее весу на столе. Согласно третьему закону, стол прикладывает к книге равную и противоположную силу. Эта сила возникает из-за того, что вес книги заставляет стол слегка деформироваться, так что он толкает книгу назад, как спиральная пружина.

Получите эксклюзивный доступ к контенту нашего 1768 First Edition с подпиской.
Подпишитесь сегодня
Законы

Ньютона впервые появились в его шедевре Philosophiae Naturalis Principia Mathematica (1687), широко известном как Principia .В 1543 году Николай Коперник предположил, что в центре Вселенной может находиться Солнце, а не Земля. За прошедшие годы Галилей, Иоганн Кеплер и Декарт заложили основы новой науки, которая заменила аристотелевское мировоззрение, унаследованное от древних греков, и объяснила работу гелиоцентрической вселенной. В Принципах Ньютон создал эту новую науку. Он разработал свои три закона, чтобы объяснить, почему орбиты планет являются эллипсами, а не кругами, что ему удалось, но оказалось, что он объяснил гораздо больше.Серия событий от Коперника до Ньютона известна под общим названием Научная революция.

В 20 веке законы Ньютона были заменены квантовой механикой и теорией относительности как наиболее фундаментальными законами физики. Тем не менее, законы Ньютона продолжают давать точное описание природы, за исключением очень маленьких тел, таких как электроны, или тел, движущихся со скоростью, близкой к скорости света. Квантовая механика и теория относительности сводятся к законам Ньютона для более крупных тел или для тел, движущихся медленнее.

.

Синдром Эдвардса (трисомия 18) фото, признаки

Содержание:

1. Причины синдрома Эдвардса
2. Признаки синдрома Эдвардса
3. Диагностика синдрома Эдвардса
4. Лечение Синдрома Эдвардса

Впервые трисомия 18 была описана в 1960 г. Синдром Эдвардса в среднем среди новорожденных встречается у одного младенца из 7000, причем поражение синдромом девочек происходит в 3 раза чаще по сравнению с мальчиками. Ученые высказывают предположение о наличии стабилизирующего действия Х-хромосомы при абберациях пары 18, а зиготы с трисомией 18, которые имеют мужской генотип, элиминируются. Рассмотрим признаки синдрома Эдвардса, ознакомимся по фото с тем, как выглядят пациенты с таким заболеванием.

Причины синдрома Эдвардса

В качестве причины развития синдрома Эдвардса выступает наличие дополнительной 18-й хромосомы в кариотипе зиготы. Обычно лишняя хромосома появляется до того, как произошло оплодотворение. В нормальных половых клетках человека содержится по 23 хромосомы, которые при слиянии дают  кариотип зиготы. Лишняя хромосома у гамет появляется, как правило, из-за нерасхождения хромосом в случае мейотического деления, в результате чего в половой клетке оказывается 24 хромосомы. Если при оплодотворении такой клеткой встречается гамета от противоположного пола, то ими образуется зигота с трисомией.

Признаки синдрома Эдвардса

При наличии синдрома Эдвардса беременность длится дольше, чем нормальная, и ее продолжительность в среднем составляет 42 недели. В период беременности диагностируется многоводие и слабая активность плода. Размер плаценты меньше, чем обычно, часто обнаруживается только 1 пупочная артерия. Рождение многих детей происходит в асфиксии, имеется выраженная гипотрофия и очень низкая масса тела. Череп больных с синдромом Эдвардса долихоцефалический, имеет низкийлоб, затылок выступающий и более широкий. Часто наблюдается наличие микроцефалии или гидроцефалии. Глазные щели узкие, надглазничные валики сглажены, наблюдается птоз, эпикант, часто имеет место глазная патология, коломоба, микрофтальмия,  катаракта. Переносье вдавленное, но спинка носа выступающая, тонкая, ушные раковины располагаются очень низко, мочки и козелок отсутствуют, завиток и противозавиток недоразвиты. Характерна микроретрогнатия. Рот имеет размеры меньше обычного, треугольной формы, верхняя губа короче, чем обычно. Небо высокое, иногда имеется расщелина, шея короткая, нередко имеется крыловидная складка.

Отмечается разнообразие аномалий опорно-двигательного аппарата: грудина может быть укорочена, грудная клетка — расширена, таз узкий, присутствуют деформации конечностей, подвижность в тазобедренных суставах ограничена, отмечается наличие вывихов бедра. Пальцы и кисти короткие. Для трисомии 18 типичная форма стопы — в виде своеобразной «качалки». Отмечается наличие общей мышечной гипотонии. У мальчиков часто наблюдается крипторхизм, гипоспадия; у девочек — гипертрофия клитора.

Относительно интеллектуального дефекта — он соответствует олигофрении в степени идиотии или глубокой имбецильности. Только единичные случаи мозаичного варианта синдрома Эдвардса отличаются менее грубым умственным недоразвитием. Нередко отмечается развитие судорог.