Манипулирование что такое: Недопустимое название — Викисловарь

Как понять, что нами манипулируют, и уберечься от этого — Образ жизни — Новости Санкт-Петербурга

скриншот сайта: www.diary.ruПоделиться

Очень многие люди в жизни используют метод манипулирования: в семье, в быту, на работе. Они применяют его, чтобы добиться того, чего хотят; бессознательно (а иногда и сознательно) пытаются продвигать свои интересы за счет других людей. Как распознать манипуляцию и противостоять ей?

Способы управлять

Как только мы вступаем во взаимодействие с людьми, то сразу попадаем в зону действия возможных манипуляций. А это не что иное, как психологическое воздействие с целью побудить человека действовать вопреки его воле. И это настолько распространенное явление, что мы его даже не замечаем, поскольку манипулируют все: жены, мужья, дети, родители, тещи, свекрови, начальники, политики, продавцы, рекламщики и т. д. Правда, если вы обладаете наблюдательностью и способностью анализировать происходящее, тогда вами будет труднее манипулировать. А люди, которые чересчур эмоциональны, впечатлительны, легковерны, являются благодатным объектом для всяческих манипуляций: межличностных, маркетинговых, политических.

Манипуляторы пытаются управлять другими не всегда сознательно. Возьмем, например, маленьких детей. Как только они схватывают, что их определенное поведение воздействует на родителей и позволяет добиться своего, они начинают его применять. Дети понимают это инстинктивно. И взрослые манипуляторы поступают так же: они не обязательно заранее продумывают тактику своего поведения, чаще всего действуют спонтанно.

Вот способы, которые используют манипуляторы, чтобы побудить нас делать то, что им нужно. Прежде всего, это лесть, похвала, одобрение. По мнению психолога-консультанта Вячеслава Биткина, легким объектом для манипуляций становятся люди, которые обладают тщеславием, хотят нравиться, пытаются выглядеть как можно лучше в глазах других людей. Льстя такому человеку, манипулятор ласкает его «эго» и, таким образом, может превратить его в марионетку. Поэтому, как только вы увидите, что вас чересчур приторно хвалят, не расслабляйтесь. Наоборот, поднимите ушки и насторожитесь. Потому что сразу после этого непременно последует просьба что-то выполнить, оказать услугу, сделать одолжение.

Психотерапевт Валерий Помещик приводит такой пример. Начальнику нужно, чтобы сотрудник выполнил срочную работу, а платить сверхурочные не желает. Что он делает? Подходит к заранее выбранной сотруднице и говорит: «На вас вся надежда! Так, как вы это сделаете, не сделает никто». Может, до этого сотрудница получила от шефа небольшое поощрение, поэтому теперь она не в силах отказать. Получается, что, сделав на копейку, начальник-манипулятор стремится получить отдачу на рубль.

Еще один способ манипуляции — навязывание чувства вины, изображение жертвы, обида, запугивание. Эти инструменты очень часто используются в семейных отношениях. Их применяют жены, мамы, дети и прочие родственники. «Мне плохо с сердцем, я всю ночь не спала, ждала, пока ты придешь!», «Если не выучишь уроки, отключу Интернет», «Если не дашь денег на скейтборд, уйду из дома!» — знакомо, не правда ли?

Или, например, такой прием: поток оскорблений, взрыв гнева или другое пугающее поведение. С помощью таких действий манипулятор пытается заставить другого человека вести себя так, как он хочет, и в будущем не перечить ему.

В общем, способов много, все не перечислишь. Это могут быть также ложь, умолчание, отговорки, намеки, попытки отвлечь, стремление пристыдить, сарказм…

Кто становится жертвой?

Психолог Марина Скиртач убеждена, что в любой манипуляции участвуют два персонажа: манипулятор и жертва. Как и во всякой жизненной игре, они не могут жить друг без друга. Жертва сама своей податливостью толкает манипулятора к действию; не будь жертвы, не было бы и манипулятора.

Но манипуляторы пытаются воздействовать только на тех, кто уязвим. Они хорошо видят слабые места своей жертвы и используют их. Особенно чутко они нащупывают те уязвимости, которые человек хотел бы скрыть от постороннего взгляда. Другие люди им неинтересны. Если манипулятор несколько раз попробует свои приемы и поймет, что они не имеют действия, то он прекратит свои заходы.

Легко поддаются манипуляциям доверчивые, наивные, впечатлительные люди. Они нередко становятся жертвами мошенников, безоговорочно верят продавцам, рекламщикам, политикам; они не просят аферистов предъявить документы, не требуют у продавцов сертификаты качества и т. д.

Подвержены манипуляциям и альтруисты, которых легко можно убедить, что помогать всем и жертвовать деньги — это похвально, а не делать этого — стыдно.

Как было сказано выше, манипуляции подвержены те, кто любит лесть. Сюда же можно отнести одиноких, зависимых, не умеющих говорить «нет». Это и слишком жадные и материалистичные люди: их можно заставить совершить невыгодную сделку, пообещав за это большие дивиденды.

Ну и конечно, этому подвержены пожилые люди, потому что у них снижена быстрота реакции, способность анализировать и давать адекватную оценку поведению других людей.

Есть еще одна причина отсутствия сопротивляемости к манипуляциям. Это низкая самооценка и неуверенность в себе. В таком случае человек не способен постоять за себя, поэтому быстро оказывается в положении защищающейся стороны. А это заведомо проигрышная позиция.

Как распознать и защититься

По мнению Валерия Помещика, главным признаком манипуляции является ощущение дискомфорта. Когда нам навязывают выполнение того, что нам не хочется делать, нам становится неприятно. Подсознательно мы понимаем, что нас используют, возникает чувство, что нас пытаются к чему-то принудить. Чувство дискомфорта — важный индикатор. Как только у вас появится такое ощущение, сразу задайте себе вопросы: «Мной пытаются манипулировать?», «Что он/она хочет от меня получить, к чему пытается вынудить?» Постарайтесь в этом разобраться.

Прежде всего, научитесь отказывать. Без этого не проживешь. Не обязательно громко и демонстративно говорить «нет». Можно сказать это спокойно и тихо, это выглядит даже более веско. Если вы твердо откажете, то тем самым, продемонстрируете манипулятору что у вас есть своя позиция. Не исключено, что это заставит его отступить. Поэтому, когда шеф попросит вас сделать сверхурочную работу без оплаты («На вас вся надежда – кроме вас, так хорошо не сделает никто»), то ответьте, что выполните ее при условии, что она будет оплачена по сверхурочному тарифу.

Валерий Помещик приводит пример, как еще можно пресечь манипуляцию. Он предлагает вспомнить профессора Преображенского из «Собачьего сердца», который отказался купить журналы в пользу детей Германии. Он не был груб, когда отказался их покупать, он всего лишь ответил: «Нет, не возьму». — «Вы не сочувствуете детям Германии?» — «Сочувствую». — «Так почему же?» — «Не хочу».

Еще один способ пресечь манипуляцию – не пытайтесь вступать в спор. Напротив, соглашайтесь с тем, что вам говорят. Если продавщица, желающая продать товар, начнет ворковать: «Ах, как вам идет это платье, оно вас так стройнит! Это – последний экземпляр, завтра уже такого не будет!», скажите: «Понятно, спасибо за информацию». И так далее.

Если вы обнаружите у какого-то человека склонность к манипуляциям, держите дистанцию. Не делитесь с ним чем-то личным, сокровенным, не рассказывайте ему подробности о вашей жизни.

Не выставляйте напоказ свои недостатки. Всегда найдутся желающие наступить на вашу ахиллесову пяту. Так им легче склонить человека выполнить то, что они хотят. Чем меньше манипулятор будет знать о ваших минусах, тем лучше для вас.

То же самое относится к хвастовству. Старайтесь поменьше похваляться. Даже если у вас есть реальные успехи, не выставляйте их напоказ. Манипулятор ухватится за них и постарается сделать вам больно, принизив или даже обесценив их.

Ну и конечно, повышайте самооценку. Легко сказать, но как сделать? Это работа на годы. Главное — не внешняя уверенность в себе (вот, мол, какой я крутой!), а внутренняя. Она не нуждается во внешних подкреплениях. А если вы только носите маску уверенного человека, то манипулятор это почувствует и постарается сбросить ее с вас.

Инна Криксунова, для «Фонтанки.ру»

Скрытое воздействие: как не давать манипулировать собой в бизнесе и жизни :: РБК Pro

Вебинар полезен владельцам компаний, генеральным директорам, топ-менеджерам, руководителям подразделений. Участники научатся распознавать наиболее опасные манипуляции и противодействовать им

Основные темы вебинара

  • Что такое манипуляция. Любая манипуляция — это психологическое воздействие, манипулятор может давить на комплексы, чувства вины, уязвленности, страха. Манипуляция носит насильственный и скрытый характер: манипулятор добивается, чтобы человек совершил определенные действия против своей воли, и чем он профессиональнее, тем менее заметной будет манипуляция. Наконец, в любой манипуляции есть миф (то, чем она кажется внешне), цель (чего добивается манипулятор — например, дискредитировать вас, заставить принять его условия, выполнить его работу), сценарий (то, как вы должны повести себя по логике манипулятора), мишень (чувства и комплексы, на которые давит манипулятор).
  • Реакция на манипуляцию. Она может быть пассивной (например, смолчать, когда вас оскорбили) или активной (перейти к ответным оскорблениям). И та, и другая выгодны манипулятору, так как позволят добиться его истинной цели. Главный способ защититься от манипуляции — не допустить ни пассивной, ни активной реакции.

Как бороться с манипуляциями сотрудников

«Все идет к тому, что я не смогу ей доверять. Люди рассказывают, что Гейл приукрашивает реальность ипередергивает факты», – сетовала на свою сотрудницу моя клиентка, президент подразделения компаниистоимостью в $7 млрд.

Гейл – непосредственная подчиненная моей клиентки. В тот период она возглавляла проект по реформированию разработки продуктов. Эта инициатива была сопряжена с большими политическими и финансовыми рисками, ставки были высоки. Казалось, Гейл идеально подходит на роль лидера. Она умна, энергична и целеустремленна, а ее послужной список говорил сам за себя. Правда, для нее это был первый проект такого масштаба. К тому же две предыдущие попытки реформ провалились и новая итерация неизбежно должна была встретить сопротивление.

«Она пользуется моим именем в разговоре с вышестоящими начальниками, публично превозносит тех, кто дает ей то, чего она хочет, и настаивает до тех пор, пока человек не сдастся. Она хорошо выступает с презентациями и явно увлечена своим делом, но доверия к ней становится все меньше и меньше», – продолжала президент подразделения.

Поведенческая наука говорит о том, что манипулятивные сценарии поведения, например чрезмерная критика, лесть, искажение информации, ложная беспомощность и насаждение чувства вины, – распространенные механизмы выживания в стрессовой и конкурентной среде. Они особенно часто проявляются, когда человек чувствует, что ему не хватает власти и контроля. Во многих организациях манипулирование стало приемлемой заменой позитивных форм убеждения. Хуже того, часто такое поведение дополнительно подкрепляется организационной средой и культурой компании . Мое исследование это только подтверждает. Когда процесс принятия решений недостаточно прозрачен, сотрудники в 3,5 раза чаще приукрашивают правду. 

Так как же помочь тому, кто – сознательно или нет – манипулирует другими, и обучить его более продуктивным способам добиваться желаемого? Некоторые инстинкты так глубоко укоренены в психике, что преодолеть их практически невозможно. Однако, если вы работаете с кем-то, кто, по вашему мнению, способен измениться, попробуйте воспользоваться тактиками, которые применила президент подразделения. 

Обратитесь к организационным факторам. Культура компании, в которой трудилась Гейл, была ориентирована на личную производительность, что создавало высококонкурентную среду. Общеизвестно, что в иерархической организации мнения вышестоящего руководства перевешивают все остальные. Гейл была старшим директором, а значит, находилась на один уровень ниже вице-президента, что усложняло для нее задачу добиваться своего. В организации доминировали мужчины, что только усугубляло проблему. Сроки обнародования нового проекта, объявленные на Уолл-стрит, были очень амбициозными, что привлекло пристальное внимание аналитиков.

Поразмыслив, президент подразделения пришла к выводу, что давление вокруг проекта Гейл естественным образом усиливало склонность к чрезмерной напористости – хотя в данном случае желание убедить переросло в манипулирование.

Вот другие организационные факторы, которые могут провоцировать манипулятивное поведение:

– система премирования, в рамках которой вознаграждение сотрудников напрямую связано с высокими личными результатами;

– культура, ориентированная на скрытность и недоступность информации, или та, где пассивная агрессия заменяет здоровый конфликт;

– система оценки персонала, которая подразумевает принудительное распределение сотрудников по узким категориям согласно полученным результатам;

– обособленные структуры, защищающие лояльность своему подразделению;

– конкурирующие или неясные цели, которые делают двусмысленности единственным инструментом для получения результата.

Если подобные факторы присутствуют в вашей компании, признайте, что они по умолчанию делают манипуляцию подходом для эффективного достижения цели. Анализ этих аспектов перед разговором с сотрудником поможет понять, что многие люди манипулируют не в силу личных склонностей, а из-за обстановки, в которой они оказались.

Представьте данные. Люди, практикующие манипулятивное поведение, умеют убеждать других в праведности своих мотивов, даже если это подразумевает искажение реальной истории. Оказавшись в конфронтации, манипуляторы могут занять оборонительную позицию и начать сыпать саркастическими замечаниями вроде: «Жаль, что другие неправильно истолковывают мои намерения, ведь я стараюсь изо всех сил, чтобы выполнить задачу в очень сложных условиях. Но если я не подхожу, с удовольствием уступлю свое место кому-то другому». Лучшая стратегия – говорить прямо и придерживаться фактов.

Я посоветовал клиентке быстро перейти к сути дела с помощью такого заявления: «Гейл, нам нужно поговорить о том, какое влияние ты оказываешь на организацию, руководя проектом реформирования разработки новых продуктов. Я получила несколько отзывов от людей, обеспокоенных тем, как ты обращаешься с фактами для оправдания своей позиции и как ты добиваешься нужного тебе согласия. Некоторые участники проекта считают, что ты не прислушалась к их обратной связи. Вот три конкретных примера». 

Приведя конкретные примеры, важно обозначить свою цель: «Моя цель – не ставить под сомнение твои мотивы или характер, а помочь тебе понять, как другие воспринимают тебя в качестве лидера, и найти альтернативные подходы к этому проекту, которые не повредят твоей карьере».

Разговор может оказаться слишком болезненным, поэтому очень важно выбрать тон, который покажет, что вы союзник, и подтвердит ваше намерение помочь другому человеку добиться успеха на выбранном поприще. Под внешней уверенностью манипуляторов часто скрывается ранимая личность. Такой человек может почувствовать стыд, узнав о том, как окружающие воспринимают его поведение. Постарайтесь не дать им закрыться. Позвольте им объясниться и активно слушайте. Вы можете обнаружить другую сторону истории, о которой раньше не знали.

Гейл ответила клиентке следующее: «А что я должна была делать? У меня было всего 20 мин на встрече, я не могла за это время показать 50 слайдов презентации». И еще: «Джон необоснованно жестко противостоял переменам. Перешагнуть через его голову было единственным способом уложиться в срок».

Бет помогла Гейл сделать шаг назад и подумать, как каждый из ее поступков интерпретировался другой стороной. В конце концов Гейл смогла понять, почему окружающие перестали ей доверять.

Обратите внимание на обстановку в коллективе. Хроническое манипулирование часто маскирует глубокое чувство невидимости. Многие люди с манипулятивными привычками сталкивались с игнорированием и исключением из критически важных разговоров. Люди прибегают к манипулированию, когда отчаянно хотят доказать, что они достойны быть частью группы. 

Чувство отверженности и собственной незначимости не оправдывает манипулирование, но дает важное объяснение: люди, чувствующие пренебрежение к себе, ждут окончательного исключения и могут бессознательно действовать так, что только ускоряют этот процесс. Задача руководителя заключается в создании среды, где люди не должны вести себя непродуктивно, чтобы их приняли в сообщество.

Президент подразделения не учла некоторых препятствий, с которыми Гейл пришлось столкнуться. 

Гейл поделилась: «Ты сама знаешь, насколько трудно женщине в этой организации добиться, чтобы ее мнение слышали и уважали, особенно если она ниже статуса вице-президента. Так что иногда, чтобы продвинуться вперед, я должна быть особенно настойчивой и прямо говорить людям, что думаю. Мне жаль, что порой я захожу слишком далеко».

Уязвимость Гейл открыла пространство для важного разговора. Бет выразила глубокую признательность за честность Гейл и проявила эмпатию к ее чувствам. Она взяла на себя ответственность за то, что не учла этих факторов заранее в своих требованиях. 

В заключение клиентка сказала: «Мне жаль, что тебе пришлось столкнуться с такими проблемами. Еще сильнее я сожалею о том, что ты чувствовала себя одиноко. Я должна была чаще спрашивать, как у тебя дела. Даю тебе слово, что оказывать тебе поддержку – мой приоритет. В свою очередь, прошу обратить особое внимание на то, как ты общаешься с коллегами. Я хочу, чтобы они тоже познакомились с той лучшей версией тебя, которую я знаю. Не волнуйся, если потребуется больше времени, чтобы добиться их согласия».

Если вы проводите коуч-сессию с тем, кого каким-то образом игнорировали в течение жизни или именно в вашей организации, изучите, как этот опыт мог повлиять на их поведение. Спросите:

– Вы переживаете о том, что люди вам не доверяют?

– Были ли моменты, когда я или кто-либо другой дали почувствовать, что ваш вклад не важен?

– Бывает ли, что вам сложно отстоять свою точку зрения?

– Часто ли вы переживаете о том, что вас отвергнут те, чьей поддержкой вы пытаетесь заручиться?

Положительные ответы могут говорить о том, что сотрудник чувствует себя аутсайдером. Если это так, убедитесь, что вы делаете все возможное, чтобы помочь ему влиться в команду. Научите его тому, как строить отношения в вашей организации. Регулярно спрашивайте, как идут дела, чтобы удостовериться, что он чувствует, что его уважают. 

Выразите поддержку и договоритесь о дальнейших шагах. Важно поддерживать эмпатию не только во время всего разговора, но и после его завершения. Человек, чье поведение вы обсуждаете, после разговора будет сильно переживать о том, какое положение он теперь занимает в ваших глазах. Очертите свою приверженность его успеху так же ясно, как и ожидания относительно перемен. Сотрудник должен поверить, что вы на его стороне и всегда готовы помочь.

Об авторе: Рон Каруччи – соучредитель и партнер компании Navalent, автор восьми книг

Статья впервые опубликована в «Harvard Business Review Россия». Оригинал статьи здесь

Manipulation Класс (System.Windows.Input) | Microsoft Docs

Определение

Содержит методы получения и обновления информации о манипуляции.Contains methods to get and update information about a manipulation.

В этой статье

public ref class Manipulation abstract sealed
public static class Manipulation
type Manipulation = class
Public Class Manipulation
Наследование

Комментарии

Манипуляция происходит, когда касание интерпретируется как физическое действие, которое применяется к объекту.A manipulation occurs when touch is interpreted as a physical action that is applied to an object. В WPF события манипуляции обрабатывают входные данные в виде преобразования, расширения или вращения.In WPF, manipulation events interpret input as a translation, expansion, or rotation manipulation. Обычно взаимодействие с манипуляциями осуществляется через события манипуляции, определенные в UIElement .You usually interact with manipulations through the manipulation events that are defined on the UIElement. Однако Manipulation класс определяет статические методы, которые можно использовать для взаимодействия с манипуляциями.However, the Manipulation class defines static methods that you can use to interact with manipulations.

Дополнительные сведения об операциях см. в разделе Общие сведения о входных данных.For more information about manipulations, see Input Overview. Пример приложения, реагирующего на манипуляции, см. в разделе Пошаговое руководство. Создание первого приложения Touch.For an example of an application that responds to manipulations, see Walkthrough: Creating Your First Touch Application.

Методы

AddManipulator(UIElement, IManipulator)

Связывает объект IManipulator с заданным элементом.Associates a IManipulator object with the specified element.

CompleteManipulation(UIElement)

Завершает активную манипуляцию на заданном элементе.Completes the active manipulation on the specified element. При вызове ввод манипуляции больше не отслеживается и инерция для заданного элемента останавливается.When called, manipulation input is no longer tracked and inertia on the specified element stops.

GetManipulationContainer(UIElement)

Получает контейнер, определяющий координаты манипуляции.Gets the container that defines the coordinates for the manipulation.

GetManipulationMode(UIElement)

Получает объект ManipulationModes для заданного элемента.Gets the ManipulationModes for the specified element.

GetManipulationPivot(UIElement)

Возвращает объект, который описывает, как происходит вращение с одной точки ввода данных пользователем.Returns an object that describes how a rotation occurs with one point of user input.

IsManipulationActive(UIElement)

Возвращает значение, указывающее, связано ли действие с указанным элементом.Gets a value that indicates whether a manipulation is associated with the specified element.

RemoveManipulator(UIElement, IManipulator)

Удаляет связь между заданным объектом IManipulator и элементом.Removes the association between the specified IManipulator object and the element.

SetManipulationContainer(UIElement, IInputElement)

Задает элемент, определяющий координаты для манипуляции указанного элемента.Sets the element that defines the coordinates for the manipulation of the specified element.

SetManipulationMode(UIElement, ManipulationModes)

Задает режим манипуляции для заданного элемента.Sets the mode of manipulation for the specified element.

SetManipulationParameter(UIElement, ManipulationParameters2D)

Добавляет параметры в манипуляцию заданного элемента.Adds parameters to the manipulation of the specified element.

SetManipulationPivot(UIElement, ManipulationPivot)

Задает точку вращения для одноточечной манипуляции указанного элемента.Sets the pivot of the single-point manipulation of the specified element.

StartInertia(UIElement)

Останавливает манипуляцию и начинает инерцию на заданном элементе.Stops the manipulation and begins inertia on the specified element.

Применяется к



Речевая манипуляция и приемы речевого манипулирования Текст научной статьи по специальности «Языкознание и литературоведение»

поэзии семантический характер, получая дополнительные значения» (Лотман, 1972. С. 36). Это происходит, как справедливо считал М.Л. Гаспаров, благодаря тому, что «когда мы… читаем стихи, то в конце каждой строки живо вспоминаем концы предыдущих строк (особенно когда они отмечены созвучиями), в начале каждой строки — начала предыдущих строк и т. д. Если прозу мы воспринимаем как бы в одном измерении, то стих — в двух, «горизонтальном» и «вертикальном»; это разом расширяет сеть связей, в которые вступает каждое слово, и тем повышается смысловая емкость стиха» (Гаспаров, 1989. 8 след.). Нельзя не согласиться с Ю.М. Лотманом, что «поэтический текст имеет высокую упорядоченность, при которой единицы различных языковых уровней — фонетического, грамматического, лексического, синтаксического — оказываются вовлеченными в тесные взаимосвязи. Именно эти связи, по мнению Ю.М. Лотмана, и создают художественный прием, в частности и художественность текста в целом, лежат в основе композиции произведения, через которую, в свою очередь, получает выражение его идейное содержание. Само собой разумеется, что основной задачей комплексного анализа текста является выяснение упомянутых взаимосвязей.

М. Н. Ковешникова

Речевая манипуляция и приемы речевого манипулирования

Манипуляция человеческим сознанием может осуществляться за счёт различных средств, в том числе и за счёт языка. Лингвистические средства манипулирования — один из предметов исследования такой науки, как когнитивная лингвистика. Причём результаты подобных исследований интересны как учёным в данной области, так и простым обывателям, главным образом, в аспекте практического применения. Речевая манипуляция стала отдельным предметом лингвистики не так давно, потому, несмотря на популярность темы в наше время, её аппарат ещё не до конца сложился: в том числе, пока на данный момент не существует чёткой классификации всех приёмов манипуляции.

Для начала выясним, что такое речевая манипуляция. В многочисленных исследованиях на эту тему даются различные определения. В широком смысле под речевым воздействием понимается речевое общение, взятое в аспекте его целенаправленности и мотивационной обусловленности. По мнению В.Е. Чернявской речевая манипуляция есть речевое воздействие, направленное на неявное, скрытое побуждение адресата к совершению определенных дейст-

387

вий; как скрытое внедрение в его сознание желаний, отношений, установок, служащих осуществлению интересов отправителя сообщения, которые необязательно совпадают с интересами адресата. Цель речевой манипуляции — склонить манипулируемое лицо (адресата) к тому, чтобы принять определенные высказывания за истинные без учета всех аргументов. С позиции С.А. Мегентесова любое речевое высказывание «неотъемлемо связано с аспектом воздействия или внушения». Но, имея в виду это определение, хочется подчеркнуть, что человек живет не в вакууме и практически ежеминутно получает какую-либо информацию, которая, безусловно, оказывает определенное влияние. Для исследования актуальны те случаи, когда интересы адресата не совпадают с интересами адресанта, поэтому говорящему приходится тем или иным способом влиять на получателя информации. По мнению С.Н. Литунова, языковое манипулирование — это отбор и использование таких средств языка, с помощью которых можно воздействовать на адресата речи». По определению О.Н. Быковой, «речевое манипулирование -вид речевого воздействия, используемый для скрытого внедрения в психику адресата целей, желаний, намерений, отношений или установок, не совпадающих с теми, которые имеются у адресата на данный момент. В основе речевого манипулирования лежат такие психологические и психолингвистические механизмы, которые вынуждают адресата некритично воспринимать речевое сообщение, способствуют возникновению в его сознании определённых иллюзий или заблуждений, провоцируют его на совершение выгодных для манипулятора поступков. Речевое манипулирование — это отбор и использование таких средств языка, с помощью которых можно воздействовать на адресата речи. Как правило, речевое манипулирование предполагает такое воздействие на адресата, которое тот не осознает и воспринимает как часть объективной информации.

В современном обществе речевое манипулирование используется практически во всех сферах применения языка, но особенно активно — в предвыборных кампаниях, идеологической пропаганде, печатных и телевизионных СМИ, рекламе, обучении, психотерапии. В целом, в этих сферах речевое манипулирование направлено на формирование у широкой аудитории определенных предпочтений, вкусов, потребностей, предрассудков, стереотипов, выгодных манипулятору.

Таким образом, говоря о речевом манипулировании, мы подразумеваем не объективное описание действительности, а варианты ее субъективной интерпретации. Г. Шиллер, описывая миф о нейтралитете, говорит о том, что «для достижения наибольшего успеха манипуляция должна оставаться незаметной. Успех манипуляции гарантирован, когда манипулируемый верит, что все происходящее

388

естественно и неизбежно. Короче говоря, для манипуляции требуется фальшивая действительность, в которой ее присутствие не будет ощущаться».

Из вышеперечисленных определений мы можем сделать вывод, что речевое манипулирование предполагает скрытое воздействие на участников коммуникации, посредствам особого речевого манипулирования, то есть отбора и языковых средств, при помощи которых и достигается скрытое, неосознаваемое адресатом воздействие.

Персуазивность и суггестивность как различные способы речевого воздействия.

Говоря об изучении феномена языкового манипулирования в современной лингвистике, необходимо упомянуть о двух научных терминах: «персуазивность» и «суггестивность», обозначающих особые направления в изучении и научном описании характера языкового воздействия.

Персуазивность (персуазия) (от лат. persuadere — уговаривать) обозначает воздействие автора устного или письменного сообщения средствами языка на сознание его адресата с целью убеждения в чем-то, призыва к совершению или несовершению им определенных действий. Коммуникативный процесс, называемый персуазив-ным, представлен такими ситуациями, в которых люди сознательно продуцируют сообщения, нацеленные на то, чтобы вызвать определенное поведение реципиента (группы реципиентов) или повлиять на его точку зрения.

Суггестивность (от лат. suggerere — внушать) — включение внушения в сообщаемую информацию в скрытом, замаскированном виде. Так же суггестивность характеризуется неосознанностью, незаметностью, непроизвольностью его усвоения.

Ослабленный контроль (отсутствие контроля) со стороны сознания при получении информации — отличительное свойство суггестивности от персуазивности.

Эти термины являются относительно новыми в отечественных исследованиях, но само явление, которое описывается в терминах «персуазивность» и более широко — «персуазивная коммуникация», изучается давно. В отечественной науке проблема эффективной, целесообразной, воздействующей, убеждающей речи исследуется в рамках стилистики текста. Ссылаясь на исследования А.В. Голоднова, В.Е. Черняевская делает вывод, что персуазивная коммуникация — это особый тип ментально-речевого воздействия коммуникантов, при котором адресант реализует попытку воздействия на сознание адресата по средствам коммуникативных стратегий обольщения и убеждения для побуждения его к (не)совершению определенных действий. Однако Е.В. Чернявская в книге «Дискурс власти и власть

389

дискурса: проблемы речевого воздействия» говорит о том, что речевые манипуляции — это особый тип персуазивного речевого воздействия. Речевая манипуляция нацелена на то, чтобы вызвать то или иное отношение/действие адресата именно в интересах отправителя сообщения, не обязательно совпадающих с интересами адресата. При этом адресат часто не распознает эту коммуникативную установку на управление его поведением или мнением.

Также мы можем сделать вывод, что персуазивность — это воздействие вообще, то есть родовое понятие, а суггестивность — видовое понятие, а также синоним манипуляции. И персуазивность как более широкое понятие включает в себя суггестивность.

Приемы речевого манипулирования.

Говоря о методах речевого манипулирования, необходимо подчеркнуть, что разные исследователи выделяют разные наборы этих компонентов. Существует целый ряд лингвистических явлений разных уровней языка, обладающих сильным воздействующим потенциалом.

Потенциальной воздействующей силой обладают все риторические фигуры, тропы, средства образности, сравнения. Именно поэтому они являются распространенным средством манипуляции.

В своих работах, посвящённых речевому воздействию, П.Б. Паршин говорит о том, что для достижения цели говорящим могут быть использованы любые явления структуры языка. Он отмечает, что с одной стороны, для целей речевого воздействия могут быть утилизованы почти любые стороны языковой структуры. С другой — инструмент речевого воздействия в некотором смысле существует только один — это использование значимого варьирования языковых структур, при котором различия между ними, иногда очень тонкие, а иногда и весьма значительные, игнорируются адресатом сообщения в рамках «коммуникативного компромисса», и в результате ему навязывается одна из нескольких возможных интерпретаций окружающей действительности. В идеале — с точки зрения целей речевого воздействия — угодная говорящему.

Другой авторитетный ученый Р.М. Блакар придерживается иной точки зрения. «Инструменты власти» он распределяет по шести группам: 1) выбор слов и выражений; 2) создание (новых) слов и выражений; 3) выбор грамматической формы; 4) выбор последовательности; 5) использование суперсегментных признаков; 6) выбор скрытых или подразумеваемых предпосылок.

Попробуем классифицировать приемы речевого манипулирования по разным уровням языка.

1) Лексический уровень. Здесь П.Б. Паршин говорит, прежде всего, об эмоциональной составляющей слова. Например, как можно употреблять синонимы (шпион — разведчик, убил — ликвидиро-

390

вал). Также практически в каждом слове зафиксирован некоторый фрагмент модели мира, а модели могут быть очень разнообразными. Слова могут фиксировать в своем содержании различные точки зрения — антонимы (победа — поражение) на одно и то же событие.

Широко распространенным способом воздействия является использование эвфемизмов — «слов, представляющих действительность в более благоприятном свете, чем она могла бы быть представлена». Эвфемизмы имеют позитивную эмоциональную окраску, оказывая тем самым и эмоциональное воздействие (война -«антитеррористическая операция» или «наведение конституционного порядка»). Дисфемизмы также используются в качестве приема речевого манипулирования. Они прямо противоположны эвфемизмам, то есть когда вместо общепринятого и общеупотребительного слова сознательно употребляется (чаще всего для большей экспрессии) его более сниженный синоним, например «дать дуба», «сыграть в ящик» вместо «умереть», «треп» вместо «разговор».

Еще одним резервом речевого воздействия посредством лексического выбора является создание (иногда заимствование) новых слов (ельцинократия).

По мнению Р.М. Блакар, выбор слова или фразы (выражения) является фактором манипуляции, вследствие того, что одно и то же явление может быть выражено синонимически (police-cops). Р.М. Блакар подчеркивает, что создание слов с положительной окраской особенно характерно для сферы рекламы и идеологии. Также, по мнению Блакара, к созданию новых слов примыкает неправильное использование слов и «пустых слов». Эти явления характерны для рекламы и политики: «Х — это единственное мыло, которое обеспечит вам защиту от бактерий».

Одним из наиболее ярких средств речевого воздействия является метафора. Её использование — это один из самых излюбленных приёмов журналистов и рекламщиков.

Яркие, образные выражения становятся предметом цитирования, они гораздо лучше запоминаются и сильнее воздействуют на сознание адресата. A quite oasis in the city that never sleeps. Park Avenue by Buick. Luxury pure and simple. Метафора основана на сближающем признаке спокойствия, надежности автомобильной парковки, противопоставленной городской суете. Метонимия (метонимический перенос) так же является сильным средством воздействия. I need a strong one. Nescafe — реклама кофе подкрепляется изображением мужчины крепкого телосложения, осуществляя перенос признаков «крепости» на рекламируемый кофе. Каламбур (игра слов) тоже средство воздействия. Hairport — вывеска в парикмахерском салоне в аэропорту — вывеска в парикмахерском салоне в аэропорту.

391

2) Гоамматический уровень. На синтаксическом уровне хорошо известный и описанный прием речевого воздействия — использование пассивного залога вместо активного и так называемая номина-лизация, т. е. перевод словосочетания с глаголом в отглагольное существительное (захвачены заложники, захват заложников): при использовании пассивного залога информация о реальном производителе действия может не упоминаться без того, чтобы возникало ощущение неполноты сказанного; на первый план выходит само событие, а ответственность за него вроде бы никто и не несет. Функция номинализации сходна с функцией пассивного залога.

В.Е. Черняевская также считает, что невыраженность субъекта речи — это сильное грамматико-синтаксическое средство воздействия. Подобный эффект достигается с помощью страдательных конструкций:

— пассивных конструкций с глаголами to seem, to believe, to consider. The compromise seems to be decide upon;

— конструкций с семантикой говорения, сообщения чего-либо типа is said, is announced.

Исключение субъекта как источника информации усиливает объективный, «как бы» нейтральный характер изложения. Вуалируется субъективная сторона формулируемой в таком виде информации. Одновременно автор снимает с себя персональную ответственность за сделанные утверждения.

К этим конструкциям примыкают конструкции с квазиэксплицитным субъектом типа they say, sources say. Неопределенная характеристика отправителя сообщения, невозможность идентифицировать его с конкретным лицом, ответственным за информацию, делает высказывание равносильным бессубъектному, даже не смотря на формальное грамматическое присутствие субъекта. При этом мани-пулятивная сила таких конструкций меньше по сравнению с действительно безличными. Если в ситуации с «they say» у адресата может возникнуть скептический вопрос «who they», то конструкции «is said» надежнее иммунизируют против возможных переспросов.

Также воздействующей силой служат средства диалогизации и интимизации изложения, способствующие установлению контакта с адресатом, сокращению дистанции между отправителем и получателем сообщения:

— формы обращения к адресату с помощью личных местоимений, прямого названия потенциального адресата или обращений-вопросов: «Ты записался добровольцем?»;

— императивы (побудительные конструкции), типа «Окунитесь в мир покупок, путешествий и развлечений. С кредитной картой Банка N теперь это сделать проще и удобней!»;

392

— риторические вопросы. Как известно, риторические вопросы нуждаются в однозначном положительном или отрицательном ответе, предполагаемом самим вопросом. Они служат экспрессивным средством активизации адресата, выделяя в тексте наиболее значимые его смысловые компоненты.

С точки зрения языковых средств довольно часто употребляются стилистические фигуры антитезы и контраста, они наиболее характерны для политического дискурса: господа-рабы, белые-красные, плановая-рыночная экономика.

3) Фонетический уровень. П.Б. Паршин к фонетическому уровню относит фоносемантические (ассоциативная составляющая звуков и передающих их букв — «рокот Р», «плавность и тягучесть — Л»), аллитерационные (повторяющиеся буквы на письме и звуковые комплексы — слоган ВеЛЛа — Вы веЛикоЛепны) средства языка.

Также В.П. Паршин отмечает, что механизм воздействия ритмизированных и рифмованных текстов схож с аллитерацией, но воспринимается гораздо более сознательно. Он подчеркивает, что существуют факторы фонетического воздействия, которые резервированы исключительно для речи устной. Это просодические средства языка: интонация, регистр голоса, а также артикуляционные позы, темп речи и паузация.

Р.М. Блакара отмечает, что с помощью суперсегментных характеристик, таких как эмфаза, тон голоса, можно оказать значительное влияние на адресата.

В.Е. Черняевская также подчеркивает, что рифма является средством воздействия. At last new class of tire for a new class of fire buyer: Bridgestone. The next revolution in tires.

4) Гоафический уровень. К графическим средствам воздействия В.П. Паршин относит метаграфемику, в частности супраграфемику (выбор шрифтовых гарнитур, средств шрифтового выделения). Например, целый ряд шрифтовых гарнитур имеет отчетливые исторические ассоциации. Так называемые брусковые шрифты, итальянский и египетский, бывшие популярными в начале XX в., использовавшиеся в тогдашних плакатах и сохранившиеся в логотипах ведущих советских газет («Правда», «Известия»), сильно ассоциируются с кругом «народно-революционных» представлений.

В.Е. Черняевская так же отмечает, что в реализации персуазив-ности особую роль играют средства графического выделения — разновидности шрифта, коллажи, особого рода расположение на странице. Moschino Fa$ion i$ a question of $en$itivity. Особое графическое обозначение буквы s делает акцент на цене и одновременно аппелирует к престижу.

На каждом уровне языка существуют свои средства воздействия. Лексический и грамматический уровни представляет особый

393

интерес, так как они включают яркие и содержательные средства речевого манипулирования.

Также бы хотелось отметить ряд важных манипулятивных приемов сознанием читателя, одним из которых является прием подачи материала по принципу «плюс-минус», когда «свое» противопоставляется «чужому». Такое разделение на свое-чужое выполняет следующие функции: представление сложных явлений как простых, замена сложных аргументов однозначными. Также подобное разделение дает журналисту возможность по-своему устанавливать круг своих и чужих. Свое описывается единицами с положительной оценкой, чужое окружается негативными оценочными единицами. Таким образом, этот прием характеризуется однозначным противопоставлением плохого и хорошего без промежуточных вариантов.

Другим действенным приемом манипулирования является опора на стереотипы, социальные нормы, авторитет. Стереотип — это принятое в обществе упрощенное представление о чем-либо, не основанное на личном опыте человека. Стереотипы усиливают чувство принадлежности к определенной социальной группы, разделяющей этот опыт или оценку. В создании речевых стереотипов играют важную роль ключевые слова — слова, которые наиболее распространены в дискуссиях в тот или иной исторический период. Внедрение ключевых слов даже в семантически пустые фразы наделяет эти фразы определенной воздействующей силой и оценочностью.

Навязывание пресуппозиций — еще один действенный прием манипулирования сознанием читателя. Пресуппозиция — это допущение, которое сделано автором, скрытая посылка. Пресуппозиция скрыта в структуре предложения, подается как исходная информация, выступает в предложении в качестве темы. Этот прием используется, когда адресату хотят в скрытой форме навязать то, что он, возможно, не захотел бы принять как явную информацию.

Опора на количественные данные, псевдостатистику — типичный прием манипулирования сознанием, типичное средство воздействия на адресата в политической коммуникации. Этот прием используется как одно из средств при создании положительного образа «своего».

В заключение следует отметить, что успех или эффективность персуазивного речевого воздействия будет определяться в значительной степени тем, насколько точно будет сделан выбор языковых средств, из их большого разнообразия, для осуществления планируемого воздействия.

394

Эти сигналы говорят о том, что вами манипулируют — подсказка от мастера переговоров

Два режима переговоров

В переговорах есть несколько режимов. Можно выделить два основных:

  • Эмоциональный
  • Рациональный

При эмоциональных переговорах задача вашего оппонента — втянуть вас в эмоциональный режим, то есть вывести в состояние эмоционально дестабильное. Зачем? Оппонент видит в этом залог успеха. И если ему удается втянуть собеседника в эмоциональную плоскость, то собеседник будет необдуманно действовать и совершать фатальные ошибки.

Как часто на переговорах разворачивается такая картина: опытный переговорщик нас задавил, мы не смогли ответить, из-за этого сделали какую-то серьезную ошибку — дали те условия, которые не планировали, или же ушли, хлопнув дверью.

Как мы оправдываем себя? «Вы знаете, он такой жесткий, что с ним невозможно вести переговоры…» Или так: «Вы знаете, он представляет такую серьезную организацию, что с ним не поспоришь…» Или: «Да он просто зверь, с ним невозможно конструктивно разговаривать». Это — оправдание. И наш мозг всегда найдет достойное оправдание нашим ошибкам. Почему так происходит? Потому что мы втянулись в эмоциональный режим.

Наша задача как переговорщика, который имеет дело с жестким оппонентом, — научиться переводить переговоры из эмоционального в рациональный режим.

Все техники ведения переговоров, которые мы обозначим ниже, будут направлены на перевод переговоров из эмоционального режима в рациональный. Техники, которые помогут достичь результата.

Итак, давайте разберем две модели поведения в эмоциональных переговорах: варварская модель поведения и манипуляция. В чем их отличие?

Как нами манипулировать

У каждого из нас в душе есть набор струн, который реагирует на какие-то слова и действия оппонента. Перечислим их (хотя все и не перечислишь, но нас интересуют в первую очередь именно эти):

  1. Жалость
  2. Страх
  3. Алчность
  4. Секс (соблазнение)
  5. Чувство долга
  6. Любопытство
  7. Самолюбие

Что происходит? Манипулятор дергает за каждую струнку по отдельности. Он хочет, чтобы эта струнка начала у нас жужжать, звенеть и мы сделали некий шаг, который будет в угоду «варвару» или «манипулятору».

Манипуляция — это игра на душевном инструменте оппонента для того, чтобы оппонент сделал то, что хочет манипулятор.

Игра на струне «чувство долга» или «дружба»

Часто манипулятор, искусно играя на эмоциональных струнах, добивается от своего оппонента заранее запланированных им действий. На уловки мастеров попадаются даже опытные политики и дипломаты. Кстати, к игре на эмоциональных струнах часто прибегают не совсем честные предприниматели. Расскажу такую историю.

В начале 1990-х достаточно долгое время существовала фирма, которая за плату бралась определить пол будущего ребенка. УЗИ тогда еще не было, а знать, кто родится — мальчик или девочка, — хотели многие.
Так вот, фирма после несложных процедур сообщала по телефону пол ребенка. Но в регистрационный журнал вносились прямо противоположные сведения. Если «предсказание» сбывалось, вопросов у клиентов не возникало. Если же происходила ошибка и клиент приезжал скандалить, из сейфа извлекался журнал, отыскивалась фамилия и — результаты прогноза.
Естественно, что они оказывались правильными. Нехитрое дело: если клиенту первоначально говорили, что у него родится девочка, в журнал писали «мальчик» и наоборот. Таким образом, один из двух возможных ответов — устный или письменный — всегда был верным.

Итак, с моделью «манипуляция» в эмоциональных переговорах нам вроде бы все ясно. А что стоит за определением «варварская модель поведения»? В чем коренное отличие «варвара» от просто манипулятора?

И «варвар», и манипулятор нацелены на то, чтобы заставить своими действиями сделать что-то в угоду ему. Это — его цель. Помните? — поиграть на струнах души оппонента.

Давайте обратимся к фильму «Управление гневом». Вернее, вспомним эпизод в самолете, когда одного молодого человека постоянно провоцировали — вызывали его гневную реакцию. То телевизор возле него громко работает, то его место вдруг занято, то стюардесса не хочет его обслуживать. В довершение всего появляется большой чернокожий парень, который начинает провоцировать его с большей силой. В конце концов, молодой человек вспылил, выплеснул свои эмоции и, как следствие, получил разряд электрического тока. Потом, по сюжету фильма, его еще и признали виновным в агрессивном поведении на борту самолета и осудили. А на самом деле действия этих провокаторов и были нацелены на то, чтобы вызвать у него такую реакцию. И они добились своего.

Просмотрев этот эпизод, подумайте: какие струны цеплял каждый из провокаторов? Наверняка найдете быстро: этот — дернул струну «чувство долга», этот — «любопытство», этот — «самолюбие», а этот!

Так в чем же отличие манипуляции от варварства? «Варвар», в отличие от манипулятора, цепляет не за одну струнку, а фактически берет дубину и шарахает ею по множеству струн.

Когда я начинал свою карьеру руководителя отдела продаж, был достаточно молод, амбициозен, и в моем подчинении находились такие же амбициозные ребята. Мой шеф — властный взрослый человек. Каждый месяц приходило время отчетности, он вызывал меня к себе и задавал вопрос: «Как результаты месяца?» Я ему докладывал — весь такой одухотворенный, воодушевленный (ведь показатели были всегда на уровне и даже выше). Он слушал и произносил следующую фразу: «Ты что, думаешь, что ты — звезда? Перевыполнил он мне план, тоже мне герой. Я сейчас тебя выкину отсюда и возьму на работу десять таких, как ты».

Вот это — типичное варварство, потому что задеты многие струны. На самом деле практически все струны. Задайте себе вопрос: на что было нацелено его действие? Чего на самом деле он хотел от меня?

Главной его целью было сделать так, чтобы во мне что-то «щелкнуло и зажужжало», чтобы я побежал и совершил какое-то действие, которое невыгодно мне, но выгодно и интересно ему.

Я должен был напрячься, чтобы еще больше работать и выполнять еще больше, чем планируется. А я, вполне заслуженно гордящийся своими результатами, стал отстаивать и свои интересы: мне хотелось иметь время на отдых, семью и так далее. Он же хотел, чтобы я только работал, работал и работал.

Именно так и поступает «варвар». Манипулятор же поступает чуть-чуть по-другому. Он более искусен.

Что делает манипулятор? Он цепляет по одной струночке. Как?

Приезжаю я в город Архангельск. Веду переговоры с одной очень большой сетью. Появляется молодой человек, хорошо одетый, на руке — дорогие часы. Садится и, даже не глядя в мою сторону, произносит фразу: 
— Скажите, пожалуйста, вы готовы с нами работать на условиях отсрочки платежа на 90 дней? 
Я понимаю, что это не в моих интересах.
 — Нет, не готовы. 
— Почему?
 — Потому что у нас есть решение совета учредителей, и мы не работаем ни с кем на условиях отсрочки платежа на 90 дней. 
— Скажите, пожалуйста, какая у вас должность в компании? — Генеральный директор.
 — Скажите, пожалуйста, неужели генеральный директор не может решить столь простой вопрос?

Вот это — изящная искусная манипуляция. На какую струнку идет давление? На «самолюбие». Незамедлительно следует реакция, и человек начинает уже действовать во власти эмоций. Но задача одна и та же — чтобы я сделал то, что выгодно ему. В данной ситуации — чтобы я дал ему те условия, которые выгодны ему, а не мне.

Если рассмотреть это в рамках повышения бюджета переговоров, то, заметьте, все действия и «варвара», и манипулятора направлены на то, чтобы наш бюджет переговоров сразу же увеличивался. Мы с вами уже знаем, что, как только задействованы эмоции, бюджет растет. Кроме того, когда задействованы эмоции, гораздо чаще делаются уступки, к которым мы ранее не были готовы и о которых даже и не думали.

Три шага, которые помогут контролировать эмоции

Теперь, уважаемые читатели, когда манипулятор или «варвар» будет играть на этих струнах, будет ими щелкать, цеплять за них, вы сразу же определите, что идет нападение на ваше внутреннее состояние. И вы уже будете вооружены и готовы произвести некое действие. Что нужно делать?

Тут нельзя торопиться. Ни в коем случае.

Впрочем, многие методики работы с «варварскими» манипуляциями говорят, что нужно быстро и точно ответить. Но быстрый и точный ответ может привести дальше к такой интересной игре, которую можно назвать «пинг-понг в переговорах». Это значит, что вы будете стоять и обмениваться вербальными выпадами в сторону друг друга.

А наша основная задача как переговорщика, который настроен и нацелен на результат, — перевести переговоры из эмоционального режима в рациональный. И для этого надо сначала выровнять свои эмоции, привести их в порядок. И только после этого применять любую из техник, которые мы с вами обсудим.

Первое, что надо сделать — уйти из-под эмоционального удара.

Удар. Или — резкое изменение картины мира. Термин «картина мира» подробно описал в своих книгах Владимир Тарасов. Картина мира — это схема жизненных лабиринтов. То, как мы выстраиваем движение по жизни, и то, как мы видим свою жизнь: что плохо, что хорошо, что этично, что неэтично, что дорого, что дешево и так далее. Все это каждый видит по-разному и каждый выстраивает свой маршрут движения по лабиринту. В нем есть проходы и тупики. Это то, как мы себе представляем последствия наших поступков, слов и решений.

Наша картина мира часто оказывается неадекватной, это значит — мы себе нарисовали схему движения, а все пошло не так, произошло столкновение с неожиданностью. Именно в этот момент, в момент столкновения с неожиданностью, мы и получаем удары.

Удары наносятся следующим образом: точным вопросом, точным утверждением, которых не ожидали и которые резко меняют нашу картину мира, игрой и ударами по струнам нашей души.

Заместитель директора крупной компании в очередной раз пришел в кабинет к чиновнику с просьбой подписать документ, разрешающий строительство магазина.
Все формальности соблюдены, даже имелись подписи жителей близлежащих домов, однако в ответ на просьбу топ-менеджер получил удар: 
— Знаю я вас, хапуг, подписи небось подделывали всю ночь. Лишь бы карманы набить.
 — Мы ничего не подделывали.
 — Полюбуйтесь, вот у меня заявление от недовольных граждан.

Давайте посмотрим, в чем заключался удар и почему молодой представитель бизнеса не смог ничего ответить.

Топ-менеджер нарисовал в своей голове следующую схему движения по лабиринту: есть подписи, все согласования, я приду, покажу бумаги, и чиновник — может, конечно, и поворчит, но — обязательно подпишет, у меня же есть мнение большинства. Это его картина мира.

Но чиновник столкнул его с неожиданностью, нанес первый удар, сыграв на струнах самолюбия и страха. Заместитель директора не смог отразить удар и стал оправдываться, на что тут же получил второй удар.

У чиновника было определенное информационное преимущество, он нащупал пустоту у бизнесмена и добил его. Как только мы пропускаем первый удар, наш оппонент тут же нанесет еще серию точных ударов, пользуясь правилом Сунь Цзы: «Враг целит в пустоту».

Эффективной профилактикой ударов является качественная подготовка к переговорам. 

Существует еще один очень действенный способ — брать паузу. Не торопиться отвечать, не нестись сломя голову навстречу очередному удару, а, взяв паузу, успокоить дребезжание струн и только после этого продолжать переговоры. Гораздо лучше взять неуклюже паузу, чем дать ответ на эмоциях и втянуться в перепалку, в результате уйти ни с чем или же с огромными убытками.

Как брать паузу во время переговоров

1. Отвлечение внимания на бытовую подробность

Все мы — живые люди, и у всех может попасть соринка в глаз, запершить в горле. Фразы, с помощью которых можно взять в переговорах паузу, не оригинальны, их великое множество:

  • Что-то попало в глаз.

  • Мне пора принять лекарства.
  • В горле першит (попить воды).

2. Физический выход из пространства взаимодействия под благовидным предлогом

Если удар достаточно сильный, то, как правило, переговорщик застывает в одной позе как памятник. Очень важно поменять позу, причем — кардинально. Встать, пройтись, взять бумаги в портфеле.

Однажды наблюдал на переговорах в одной крупной сети, как поставщик, получив сильнейший удар от закупщика, опрокинул чашку кофе. Взятая пауза дала ему возможность выйти из сложившейся неприятной ситуации.

Ну, опрокидывать чашку — это, конечно, немножко чересчур. Можно обойтись чем-то обыкновенным:

  • Простите, мне нужно срочно взять бумаги в офисе.
  • Простите, мне срочно надо ответить на звонок, на смс. (Кстати, здесь, чтобы не вызвать ехидства со стороны оппонента, важно ответить на смс человека, которому сам нападающий не отказал бы в ответе. Например, сыну, или дочке, или родителям. Очень даже благовидный предлог.)
  • Простите, вынужден вас оставить на минуту. (В школе мы говорили: можно выйти?)

3. Философский выход из ситуации — риторический вопрос или обобщенное высказывание

  • Что есть истина?..
  • Все мы субъективны…

  • Нет ничего более постоянного, чем временное…


Только после того, как мы взяли паузу и нормализовали свое эмоциональное состояние, стоит отвечать собеседнику.


Материалы по теме:

Я веган и часто путешествую – это помогает мне лучше вести переговоры

11 лекций, которые научат вас ведению бизнеса

«Сделка с Facebook длилась 100 часов»

«Миша подключает свой ноутбук к проектору, открывает крышку, а там…»

Не верьте фондам. 4 хитрости, на которые пойдут те, кто дают вам деньги

Инсайдерам ПАО «БАНК УРАЛСИБ» | Банк УРАЛСИБ


Обращаем Ваше внимание, что в соответствии с Федеральным законом от 27 июля
2010 г. № 224-ФЗ «О противодействии неправомерному использованию
инсайдерской информации и манипулированию рынком» (далее —
«№ 224-ФЗ»), с момента внесения лица в список инсайдеров ПАО
«БАНК УРАЛСИБ» (далее — «Банк») в отношении такого лица
(инсайдера) вводятся ограничения в соответствии со статьями 6 и 11
№ 224-ФЗ, определена ответственность и возлагаются обязанности, предусмотренные
статьями 7 и 10 № 224-ФЗ, соответственно.


Ограничения на использование инсайдерской информации и (или) манипулирование
рынком
(ст. 6 № 224-ФЗ)


Запрещается использование инсайдерской информации:

Запрещается осуществление действий, относящихся в соответствии с № 224-ФЗ
к манипулированию рынком.


Последствия неправомерного использования инсайдерской информации и (или)
манипулирования
рынком (ст. 7 № 224-ФЗ)
.

Любое лицо, неправомерно использовавшее инсайдерскую информации и (или) осуществившее
манипулирование рынком, несет ответственность в соответствии с законодательством
Российской Федерации.

Представление инсайдерами информации о совершенных ими операциях (ст. 10
№ 224-ФЗ)
.

Инсайдеры Банка обязаны предоставлять информацию об осуществленных ими операциях
с эмиссионными ценными бумагами Банка по запросу, предусмотренному ст.10
№ 224-ФЗ.

Рекомендуемая форма Уведомления о совершенных операциях:


Меры по предотвращению, выявлению и пресечению неправомерного использования
инсайдерской информации и (или) манипулирования рынком (ст. 11
№ 224-ФЗ)


С целью снижения рисков неправомерного использования инсайдерской информации и (или)
манипулирования рынком Банк вправе определять условия совершения операций с эмиссионными
ценными бумагами Банка для инсайдеров и связанных с ними лиц.



Условия совершения операций с финансовыми инструментами Банка инсайдерами
и связанными с ними лицами


Закрытый период установлен до 31 мая*

*Дата окончания «закрытого периода» может
быть изменена в случае изменения даты раскрытия отчетности Банка

Ответственный сотрудник по ПНИИИ/МР ПАО «БАНК УРАЛСИБ»:

Синельникова Анастасия Владимировна

тел.: +7 (495) 7851212, вн.: (054)
4679

[email protected]

Горячая линия по ПНИИИ/МР: [email protected]

Граница между убеждением и манипулированием

Не так давно я был на небольшом сборище друзей (да, у меня действительно есть… ну ладно, один).

Нас было несколько, некоторых я знал, а еще несколько человек, которых я никогда раньше не встречал. В конце концов я перешел к одному разговору с новым другом. Мы говорили о теме, которая мне очень нравилась, и у нас были разные мнения.

В глубине души я верил, что, если бы мой новый друг принял мою точку зрения, это принесло бы пользу тому, как он смотрел на мир, двигалось по жизни, и повлияло бы на мир вокруг него как на личном, так и на деловом уровне.

Пока мы разговаривали, мы продолжали идти по пунктам и обсуждать мое мировоззрение, его мировоззрение, чем они отличаются, и в конце концов перешли к тому месту, где, когда мы закончили разговор, этого нового друга по существу убедили в моей точке зрения. Посмотреть. Это оставило меня очень счастливым, потому что в глубине души я верил, что у нас был честный уважительный разговор, и его новое мировоззрение принесет пользу не только ему, но и тем, кому он служил.

Итак, во время этого разговора происходило кое-что еще.

В течение нескольких лет или, если честно, десятилетий, я потратил огромное количество времени, энергии и денег на изучение условий жизни людей, человеческой природы и того, как мы обрабатываем аргументы и факты. Другими словами, я много вложил в понимание психологии убеждения и научился представлять факты и взаимодействия таким образом, чтобы с большей вероятностью убедить кого-то в моей точке зрения.

На самом деле я гораздо более эффективен в этом в печати, чем в личных беседах, и, вероятно, именно поэтому в течение многих лет я прибегал к печати как к своему главному инструменту как для выражения, так и для убеждения.Это также одна из причин, благодаря которым я стал достаточно успешным в написании текста.

И на прошлой неделе я имел большое удовольствие выступить с докладом о «письме, которое побуждает людей к действию» в рамках онлайн-конференции по письму. В течение часа или около того, пока я выступал, я поделился несколькими принципами убеждения — инструментами и методами, позволяющими перенести психологию убеждения на печать. И я поделился и продемонстрировал ряд четких стратегий и тактик, разработанных таким образом, чтобы убедить людей принять ваше мнение, ваши аргументы или действительно купить продукт, услугу или идею.

Последние 15 минут этой презентации были зарезервированы для вопросов и ответов, и за это время я получил несколько действительно отличных вопросов, углубляясь в некоторые стратегии и принципы. Затем кто-то задал интересный вопрос, который мне задавали много раз в прошлом …

Разве вы не учитесь просто манипулировать людьми в печати?

Это интересный вопрос.

То, как я ответил на этот вопрос во время этого звонка, и как я отвечал на него в прошлом, заключается в том, что разница между убеждением и манипулированием в основном заключается в скрытом намерении и желании принести подлинную пользу.

Понимание того, как люди формируют мнения, аргументы, а также представляют и интегрируют факты в свои ментальные модели, имеет решающее значение для вашей способности убедить любого поддержать идею, а затем действовать в соответствии с этой идеей. В этом суть убеждения.

Разница между убеждением и манипулированием заключается в:

1) Намерение, стоящее за вашим желанием убедить этого человека,
2) Правдивость и прозрачность процесса и
3) Чистая выгода или влияние на этого человека

Манипуляция подразумевает убеждение с намерением обмануть, контролировать или уловить человека, находящегося на другой стороне разговора, сделать что-то, поверить во что-то или купить что-то, что причиняет ему вред или лишает его выгоды.

Это также может означать, что вы скрываете желание переместить их на свою точку зрения таким образом, чтобы это принесло вам пользу. И если бы это преимущество было раскрыто, это откровение сделало бы другого человека гораздо менее восприимчивым к вашему сообщению, потому что оно либо:

  • Продемонстрировать сильную предвзятость в отношении отсутствия выгоды при обмене,
  • Продемонстрировать скрытый мотив попытки убеждения, часто движимый односторонней выгодой, или
  • Некоторая комбинация того и другого.

Так, например, допустим, я продавал кому-то машину, и у меня были все мои инструменты убеждения и стратегии. Этот человек вошел в мой дилерский центр, и было очевидно, что с семьей из шести детей они искали и действительно нуждались в доступном для семьи автомобиле.

Но затем я использовал все свои способности убеждения, чтобы убедить родителя, что ему следует покупать не минивэн, а двухместный кабриолет, чтобы вернуть себе молодость, и тем самым научить его детей тому, как важно оставайтесь верными их юношеским идеалам, прекрасно зная, что я получу вдвое больше комиссии за эту машину, а она им совершенно не подходит.

Это манипуляция.

А что, если бы тот же родитель пришел ко мне в автосалон с теми же шестью детьми и сказал мне: «Чувак, я просто хочу потратить немного денег». Я должен купить шестиместный автомобиль. Я знаю, что это совершенно иррационально, и я не могу это оправдать, но я просто мечтаю о двухместном кабриолете? »

И что, если я затем использовал свои способности убеждения, чтобы медленно и методично изложить беседу и набор фактов, которые привели этого родителя к пониманию подлинной выгоды от покупки более доступного и подходящего семейного автомобиля?

Это убеждение, а не манипуляция.

Потому что я использовал тот же набор навыков, чтобы убедить кого-то сделать то, что, как я искренне считал, было в их интересах, вместо того, чтобы убеждать их делать то, что, как я был уверен, не в их интересах — и, скорее всего, было меньше чем правдиво, по крайней мере, в части того, о чем я говорил.

В конце концов, стратегии убеждения, инструменты и понимание того, как представлять факты, аргументы и взаимодействия таким образом, чтобы с большей вероятностью заставить собеседника поддержать вашу точку зрения, — это просто убеждение.

Основное намерение, чистая выгода и правдивость, с которой вы воплощаете в жизнь этот набор инструментов, создают разницу между убеждением и манипулированием.

Как всегда, я хотел бы услышать ваше мнение в комментариях ниже.

Фото: Эндрю Мейсон

Присоединяйтесь к нашему списку рассылки для еженедельных обновлений

И присоединяйтесь к этому удивительному сообществу создателей и деятелей. Вы знаете, что хотите …

Как отличить убеждение от манипуляции

Назвать кого-то манипулятором — это критика характера этого человека.Сказать, что вами манипулировали, — это жалоба на плохое обращение. Манипуляции в лучшем случае изворотливы, а в худшем — совершенно аморальны. Но почему это? Что не так с манипуляциями? Люди влияют друг на друга все время и разными способами. Но что отличает манипуляцию от других влияний и что делает ее аморальной?

Мы постоянно подвергаемся попыткам манипуляции. Вот несколько примеров. Существует «газлайтинг», который включает в себя побуждение кого-то усомниться в собственном суждении и вместо этого полагаться на совет манипулятора.Трипы вины заставляют кого-то чувствовать себя чрезмерно виноватым из-за того, что он не сделал того, что хочет от нее манипулятор. Атаки очарования и давление со стороны сверстников побуждают кого-то настолько заботиться об одобрении манипулятора, что он будет делать то, что хочет манипулятор.

Реклама манипулирует, когда она побуждает аудиторию формировать ложные убеждения, например, когда нам говорят верить, что жареный цыпленок — это здоровая пища, или ложные ассоциации, когда сигареты Marlboro связаны с суровой энергией человека Мальборо.Фишинг и другие виды мошенничества манипулируют своими жертвами, используя комбинацию обмана (от прямой лжи до подделки телефонных номеров или URL-адресов) и игры на таких эмоциях, как жадность, страх или сочувствие. Затем есть более прямая манипуляция, возможно, самый известный пример которой — это когда Яго манипулирует Отелло, чтобы вызвать подозрение в верности Дездемоны, играя на его неуверенности, чтобы вызвать у него ревность, и доводит его до ярости, которая приводит Отелло к убийству своей возлюбленной. Все эти примеры манипуляции разделяют чувство безнравственности.Что у них общего?

Возможно, манипуляция неправильна, потому что она вредит человеку, которым манипулируют. Конечно, манипуляция часто приносит вреда. В случае успеха манипулятивная реклама сигарет способствует болезням и смерти; манипулятивный фишинг и другие виды мошенничества способствуют краже личных данных и другим формам мошенничества; манипулятивная социальная тактика может поддерживать оскорбительные или нездоровые отношения; политические манипуляции могут вызвать раскол и ослабить демократию. Но манипуляции не всегда вредны.

Предположим, что Эми только что оставила жестокого, но верного партнера, но в момент слабости она испытывает искушение вернуться к нему. А теперь представьте, что друзья Эми используют те же приемы, которые Яго использовал с Отелло. Они манипулируют Эми, заставляя (ложно) поверить — и возмущаясь, — что ее бывший партнер был не только оскорбительным, но и неверным. Если эта манипуляция мешает Эми примириться, ей может быть лучше, чем если бы ее друзья не манипулировали ею. Тем не менее, многим это все еще могло показаться морально изворотливым.Интуитивно понятно, что с моральной точки зрения ее друзьям было бы лучше использовать неманипулятивные средства, чтобы помочь Эми избежать отступничества. Что-то остается сомнительным с моральной точки зрения в отношении манипуляции, даже когда это помогает, а не вредит человеку, которым манипулируют. Итак, вред не может быть причиной того, что манипуляции неправильны.

Возможно, манипуляция неправильна, потому что в ней используются методы, которые по своей сути являются аморальными способами обращения с другими людьми. Эта мысль может быть особенно привлекательной для тех, кто вдохновлен идеей Иммануила Канта о том, что мораль требует, чтобы мы относились друг к другу как к разумным существам, а не просто как к объектам.Возможно, единственный правильный способ влиять на поведение других разумных существ — это рациональное убеждение, и, следовательно, любая форма влияния, кроме рационального убеждения, морально неприемлема. Но при всей своей привлекательности этот ответ также не оправдывает ожиданий, поскольку он осуждает многие формы влияния, которые являются морально безвредными.

Например, Яго по большей части манипулирует эмоциями Отелло. Но эмоциональные призывы не всегда являются манипулятивными. Моральное убеждение часто обращается к сочувствию или пытается передать, каково было бы, если бы другие поступали с вами так же, как вы делаете с ними.Точно так же заставлять кого-то бояться чего-то действительно опасного, чувствовать вину за что-то действительно аморальное или чувствовать разумный уровень уверенности в своих реальных способностях не похоже на манипуляцию. Даже приглашения усомниться в собственном суждении могут не быть манипулятивными в ситуациях, когда — возможно, из-за опьянения или сильных эмоций — действительно есть веская причина для этого. Не всякая форма нерационального влияния кажется манипулятивной.

Таким образом, оказывается, что то, является ли влияние манипулятивным, зависит от того, как оно используется.Действия Яго манипулятивны и ошибочны, потому что они призваны заставить Отелло думать и чувствовать неправильные вещи. Яго знает, что у Отелло нет причин для ревности, но он все равно заставляет Отелло ревновать. Это эмоциональный аналог обмана, который Яго также практикует, когда устраивает дела (например, упавший носовой платок), чтобы обманом заставить Отелло сформировать убеждения, которые, как известно Яго, являются ложными. Манипулятивный газлайтинг возникает, когда манипулятор обманом заставляет другого не доверять тому, что манипулятор считает здравым суждением.Напротив, совет разгневанному другу избегать поспешных суждений до того, как остыть, не является манипулятивным действием, если вы знаете, что суждение вашего друга действительно временно необоснованно. Когда мошенник пытается заставить вас сочувствовать несуществующему принцу Нигерии, он действует манипулятивно, потому что знает, что было бы ошибкой сочувствовать тому, кого не существует. Однако искренний призыв к сочувствию реальным людям, страдающим от незаслуженных страданий, — это скорее моральное убеждение, чем манипуляция.Когда жестокий партнер пытается заставить вас почувствовать себя виноватым за то, что вы подозреваете его в неверности, которую он только что совершил, он действует манипулятивно, потому что пытается вызвать неуместное чувство вины. Но когда друг заставляет вас чувствовать вину за то, что бросил его в час нужды, это не кажется манипулятивным.

То, что делает влияние манипулятивным, и то, что делает его неправильным, одно и то же: манипулятор пытается заставить кого-то принять то, что манипулятор сам считает несоответствующим убеждением, эмоцией или другим психическим состоянием.Таким образом, манипуляция похожа на ложь. То, что делает утверждение ложным, и то, что делает его морально неправильным, одно и то же: говорящий пытается заставить кого-то принять то, что сам говорящий , считает ложным. В обоих случаях цель состоит в том, чтобы заставить другого человека совершить какую-то ошибку. Лжец пытается заставить вас принять ложное убеждение. Манипулятор может это сделать, но он также может попытаться заставить вас почувствовать неуместную (или неадекватно сильную или слабую) эмоцию, придать слишком большое значение неправильным вещам (например, чужому одобрению) или усомниться в чем-то (например, ваше собственное суждение или верность вашего возлюбленного), что нет веских оснований сомневаться.Различие между манипуляцией и неманипулятивным влиянием зависит от того, пытается ли влиятельный человек заставить кого-то совершить какую-то ошибку в том, что он думает, чувствует, сомневается или на что обращает внимание.

То, что мы влияем друг на друга разными способами, помимо чисто рационального убеждения, свойственно человеческому состоянию. Иногда эти влияния улучшают ситуацию принятия решения другим человеком, заставляя его верить, сомневаться, чувствовать или обращать внимание на правильные вещи; иногда они ухудшают процесс принятия решений, заставляя ее верить, сомневаться, чувствовать или обращать внимание на неправильные вещи.Но манипуляция предполагает преднамеренное использование таких влияний, чтобы помешать человеку принять правильное решение — , что — это основная аморальность манипуляции.

Такой образ мышления о манипуляциях говорит нам кое-что о том, как их распознать. Заманчиво думать, что манипуляция — это своего рода влияние. Но, как мы видели, виды влияний, которыми можно манипулировать, можно использовать и без манипуляций. При выявлении манипуляции имеет значение не то, какое влияние используется, а то, используется ли это влияние для того, чтобы поставить другого человека в лучшее или худшее положение для принятия решения.Итак, если мы хотим распознать манипуляцию, мы должны смотреть не на форму влияния, а на намерение человека, который ее использует. Поскольку именно намерение ухудшить ситуацию принятия решений другим человеком является одновременно сущностью и существенной безнравственностью манипулирования.

манипулировать глаголом — Определение, изображения, произношение и примечания по использованию

глагол Формы глагола

настоящее простое Я / вы / мы / они манипулируют
он / она / оно манипулирует
прошедшее простое манипулирование
причастия прошедшего времени, манипулирующие
-ing форма манипулирования

перейти к другим результатам

  1. (неодобрительно) контролировать или влиять на кого-то / что-то, часто нечестным образом, чтобы они этого не осознавали.
    • манипулировать кем-то / чем-то. Она использует свое обаяние, чтобы манипулировать людьми.
    • Как политик он знает, как манипулировать общественным мнением.
    • заставить кого-то что-то сделать / сделать что-то Им удалось заставить нас согласиться помочь.

    Дополнительные примеры

    • Они считают, что избирателями легко манипулировать.
    • Организация была привлечена к банкротству.

    Oxford Collocations Dictionary наречия

    • легко
    • успешно
    • ловко

    глагол + манипулировать

    • уметь
    • может
    • пытаться

    фразы

    • способность манипулировать кем-то / чем-то

    Полная запись

  2. манипулировать чем-то (формально), чтобы контролировать, использовать или изменять что-то с умением
    • управлять шестернями и рычагами машины
    • Компьютеры очень эффективны в манипулировании информацией.
    • генетически измененных организмов
    • изображений с цифровой обработкой

    Oxford Collocations Dictionary наречия

    • легко
    • успешно
    • ловко

    глагол + манипулировать

    • уметь
    • может
    • попытаться

    фразы

    • способность манипулировать кем-то / чем-то

    См. Полную запись

  3. манипулировать чем-то (специалист), чтобы переместить кости или суставы человека в правильное положение
  4. Word Originearly 19-го века.: образование спины от манипуляций.

См. Манипуляцию в Оксфордском продвинутом американском словаре См. Манипуляцию в словаре академического английского языка для учащихся Оксфорда

12 тревожных признаков эмоциональной манипуляции, которые большинство людей пропускает

Вы когда-нибудь чувствовали, что ваш романтический партнер эмоционально манипулирует вами?

Используют ли они лучшие стороны вашей личности, такие как верность, привязанность и щедрость, чтобы воспользоваться вами и контролировать вас?

Они заставляют вас чувствовать себя виноватым, издеваются над вами, искажают ваши слова и подрывают вас на каждом шагу?

Если да, то пора нажать большую красную кнопку паузы.КАК МОЖНО СКОРЕЕ.

Эмоциональные манипуляции — серьезная проблема, способная разрушить даже самые лучшие отношения.

Эмоциональные манипуляции на удивление распространены, но это не делает их менее серьезными. Мастера эмоционального манипулирования используют свою теневую тактику на работе, со своей семьей, со своими партнерами и во всех сферах жизни.

Эмоциональные манипуляторы — доказательство того, насколько угнетающими и тревожными могут быть интеллектуальные игры.

Вот как узнать, что вами эмоционально манипулируют.

Понимание эмоциональной манипуляции

Эмоциональная манипуляция предполагает использование коварных и эксплуататорских методов для контроля и влияния на кого-либо.

Манипулятор может использовать ваши уязвимости против вас, ставить вам драматические ультиматумы в самые напряженные моменты, пытаться заставить вас чувствовать себя виноватым из-за их проблем, которые не имеют к вам никакого отношения, и многое, многое другое.

У этих мастеров интеллектуальных игр есть целый набор трюков — и они не боятся использовать все до единого.

Результаты? Вина, стыд, страх, сомнения, снижение самооценки.

Если не проявить осторожность, можно сильно обжечься.

Признаки эмоциональной манипуляции

Вот 12 основных признаков эмоционального манипулирования, которых следует остерегаться.

1. Они хотят, чтобы ты был у них дома

Одна из ключевых тактик эмоционального манипулятора — завести вас на их территорию.

Очевидно, иногда люди просто хотят, чтобы вы познакомились с ними там, где они есть.Разница в том, что манипулятор попросит вас подойти к нему или к ней, даже если они могут легко подойти к вам.

Это тоже не разовая вещь. Кажется, они никогда не хотят к вам приходить.

Они хотят показать вам, кто главный, и ясно продемонстрировать, что они ценят свое время больше, чем ваше.

Они также хотят, чтобы вы были у себя дома, где им было бы удобнее метать в вас всевозможные эмоциональные стрелы, если они решат…

Хороший пример — пара, состоящая в отношениях, но одному из них всегда приходится преодолевать большие расстояния, чтобы навестить другого, потому что она говорит: «Извините, я так занята, вы знаете, я только что получила эту новую работу.Я знаю, что ты сейчас не работаешь, и ты решил не заниматься той последней работой, действительно хорошей, которую я тебе помог. Может, тебе лучше просто прийти ко мне.

Обратите внимание на не столь уж тонкое похоронение. Мы вернемся к этому позже в списке.

2. Они используют ваши секреты и личный опыт против вас

Одна из самых хитрых черт эмоциональных манипуляторов — это то, что они сначала кажутся заботливыми и уважительными. Часто они могут быть хорошими слушателями, которые побуждают вас открыться.

Кажется, они ценят вас и часто сочувственно и сочувственно отзываются о проблемах или переживаниях, которыми вы с ними делитесь.

Вы часто начинаете говорить первым и открываться, в то время как они остаются более осторожными и побуждают вас выговориться.

Затем, через несколько дней — или даже недель или месяцев — они будут использовать все и все, что вы им рассказали о своих секретах, борьбе, убеждениях и жизненном опыте, против вас.

Например, мужчина, склонный к эмоциональным манипуляциям, может посочувствовать своей жене в тяжелый день и попросить ее рассказать ему больше.

«Я просто в последнее время так нервничаю, что сейчас вот-вот взорвусь», — говорит она. «Я не знаю, смогу ли я больше справляться со всеми этими обязанностями».

Через месяц у нее есть захватывающее приглашение на свадьбу подруги, и она спрашивает мужа, может ли он приехать в эти выходные. Его ответ?

«Я думала, вы слишком напряжены, чтобы добавить больше на тарелку? Если у вас так много свободного времени, возможно, вы сможете чаще готовить ужин ».

Эмоциональный манипулятор не слушает вас и не позволяет вам говорить первым, потому что ему не все равно: они делают это, чтобы найти ваши слабые места и получить больше власти над вами.

Если в вашей жизни есть люди, которые пытаются манипулировать вами подобным образом, важно научиться постоять за себя.

Потому что у вас действительно есть выбор положить конец этому циклу боли и страданий.

Ideapod недавно создал чрезвычайно мощное бесплатное видео о любви и близости. В нем всемирно известный шаман Руда Янде помогает вам различать здоровые отношения и отношения с токсичными элементами, чтобы вы могли изменить их.

Руда Янде — не обычный шаман.

Он провел много времени с коренными племенами Амазонки. Он даже поет шаманские песни и иногда стучит в барабаны.

Но он другой в важном отношении. Руда Янде сделал шаманизм актуальным для современного общества. Он истолковал и передал это таким людям, как я и вы.

Люди, ведущие нормальный образ жизни.

В этом видео о любви и близости Руда научит вас мощным основам избавления от токсичных отношений.

Тысячи читателей Ideapod сообщили нам, что это видео оказало на них глубокое влияние. Они научились избавляться от токсичных отношений, сосредотачиваясь на самых важных отношениях из всех — тех, которые у них есть с собой.

Вот снова ссылка на бесплатное видео.

3. Крутят твои слова как сумасшедшие и постоянно искажают и лгут

Эмоциональные манипуляторы лежат, когда дышат. Они будут искажать ваши слова, как гигантский баварский крендель — с добавлением дополнительной соли.

Это включает в себя постоянное преуменьшение того, насколько они были причиной проблемы, и завышение того, насколько вы были причиной проблемы. Эмоциональные манипуляторы постоянно вкладывают слова в ваш рот.

Когда эмоционально манипулирующий человек не может придумать способ исказить ваши слова или солгать, он просто меняет тему.

Например, если мужчина спрашивает свою эмоционально манипулирующую подругу за ужином, что случилось с деньгами, которые они должны были оплатить по давно просроченному счету, который она обещала заплатить два дня назад, она может сказать:

«Не беспокойтесь об этом.Тебе всегда нужно есть так быстро? Честно говоря, это многовато, дружище.

Это снова переключает внимание на него и на то, что он якобы делает неправильно или делает его проблемой.

Конечно, некоторые эмоциональные манипуляторы прямо лгут или искажают:

«Да, конечно, я оплатил счет на прошлой неделе» или «компания действительно сбивает с толку, я думаю, они сказали, что их веб-сайт сломан».

Но другие даже не станут лгать и просто подавят вас и сделают проблемой независимо от ситуации, вместо того, чтобы отвечать прямо.

4. Их не волнует, что на самом деле правда, а только то, как они могут это использовать

Это тесно связано с другими признаками манипуляции и контроля, но заслуживает отдельного раздела.

Это потому, что он очень токсичен и шокирует, и вам нужно знать это, если вы хотите увернуться от грязи, которую бросит в вас манипулятор.

Эмоциональным манипуляторам на самом деле все равно, что правда. Их волнует только то, как они могут использовать информацию, чтобы контролировать вас или влиять на вас.

Пример ситуации, связанной с этим:

«Не могли бы вы забрать меня пораньше с работы, если это не слишком сложно?» — спрашивает Белла.

«Извините, я думаю, что у машины какие-то проблемы. Думаю, тебе лучше сегодня сесть на автобус, — отвечает ее эмоционально манипулирующая девушка Дженни. «На самом деле, если вы дадите мне максимум 1200 долларов, я исправлю это».

«Ну, на автобусе на час больше, но да, хорошо, я понимаю», — говорит Белла.

Три недели спустя:

«Пойдемте в тот новый магазин домашнего декора в городе, я слышала, у них есть потрясающие вещи», — говорит Дженни.

«Но я думал, что с машиной есть серьезные проблемы … и вы сказали, что потратили деньги, которые я вам дал, не потому, что вам нужно было заплатить своему личному тренеру?» — спрашивает Белла.

«А, я думаю, с машиной проблем нет. На прошлой неделе я просто переживала стресс », — говорит Дженни, эксперт по эмоциональным манипуляциям.

Два часа спустя они застряли на обочине оживленного шоссе в ожидании дорогого эвакуатора. Дженни использовала проблемы с машиной только как предлог, чтобы не забрать Беллу, и теперь поставила их в ужасную ситуацию.

5. Они бьют вас всевозможными запутанными и ненужными блокпостами и бюрократизмом.

Эмоциональным манипуляторам на самом деле все равно, что правда, если они могут каким-то образом использовать вас в своих интересах, но они часто любят набрасывать на вас бюрократию и препятствия, чтобы измотать вас.

Они хотят вывести вас на свою орбиту управления, как притягивающий луч космического корабля пришельцев.

И вы даже не хотите знать, какие эксперименты хочет проводить над вами этот эмоционально манипулирующий макиавеллианец.

И ты не хочешь узнавать.

Примером может быть эмоциональный манипулятор, который пытается уклониться от ответственности в квартире или доме, а вы устали все делать.

«Как ты думаешь, ты мог бы помочь, просто вытащив утилизатор», — спрашивает Карен.

«Разве вы не знаете, что муниципалитет принял новый закон? Вы когда-нибудь читали газеты? Все об этом говорят. Вы должны отсортировать это совершенно по-новому, но конкретная информация есть на веб-сайте, и я думаю, что у нас нет программы, чтобы получить эту брошюру. Честно говоря, у меня нет на это времени. Тебе лучше просто выбросить все в мусорное ведро.

6. Они говорят за вас — и за вас

Эмоциональные манипуляторы подобны человеческим рогам. Что бы вы ни говорили, они говорят что-то еще громче, масштабнее и увереннее.

Если вы не сообщаете им информацию, которую они могут использовать против вас или каким-либо образом манипулировать, они часто заглушают вас или просто разговаривают, пока вы говорите.

Они закончат ваши предложения так, как вы не имели в виду, и просто начнут говорить над вами.

Даже когда они соглашаются с вами в чем-то простом, они часто перефразируют это, если вы сделали первое предложение, и теперь оно «их».

Пример:

Мужчина делает заказ для своей девушки в ресторане, когда она только что закончила заказывать и повторять то, что она только что сказала официанту, с одним или двумя добавленными акцентами о заказе, но слегка снисходительным тоном голоса, как будто его девушка — глупый ребенок кто не знает, чего хочет, или ест забавную или менее достойную еду.

7. Они сосредотачиваются на негативе

Вы знаете, что некоторые люди похожи на солнечный луч, который, кажется, излучает хорошие флюиды, несмотря ни на что?

Эмоциональный манипулятор в корне противоположен.

За исключением тех случаев, когда они притворяются красивыми или временно расслабляют свои умственные игры, эти люди, как правило, настроены крайне негативно.

Эмоциональные манипуляторы — это проблема, ищущая место — или больше похожее на человека — чтобы случиться.

Они всегда жертвы, их проблемы всегда хуже ваших, их потребности всегда важнее ваших.

Эмоциональный манипулятор хочет, чтобы вы вступили в его Клуб «Плохое чувство», и думает, что, заставив вас тоже чувствовать себя плохо, он будет чувствовать себя менее одиноким или нестабильным.

Напротив, это всегда просто проигрышная ситуация для всех.

«Твой брат умер в это время в прошлом году от передозировки, я знаю. Это так ужасно, детка. Мой друг Ник сейчас проходит лечение и говорит, что собирается покончить с собой. Я обеспокоен. Прошлой ночью я даже не могла уснуть. Вот почему я сегодня был немного груб.Он такой тяжелый. По крайней мере, с вашей ситуацией, теперь это в прошлом. Я просто не знаю, что с этим делать ».

8. Делай, что хочу, иначе…!

Эмоциональные манипуляторы любят ультиматумы. Они часто комбинируют их с другими тактиками, обсуждаемыми в этом списке.

«Мне было так плохо, тебя никогда нет рядом, и я чувствую, что ты недостаточно предан нашим отношениям».

«О да, мне очень жаль. Работа была очень загружена, и проблемы с моей семьей так сильно меня раздражают.”

«Честно говоря, мне так плохо. Если так будет продолжаться, думаю, я даже не собираюсь продолжать работать … Мой босс сказал, что если моя «производительность» не улучшится через неделю, я уйду … Думаю, вы также думаете, что мое «выступление» в постели — это не так. Тоже достаточно хорошо, а? Думаю, в наши дни просто не выиграть… »

Здесь эмоционально манипулирующий партнер выдвинул ультиматум, замаскированный под обсуждение. Они говорят, что если другой партнер не изменит свой график и жизнь, чтобы стать более доступным, это приведет к тому, что они потеряют работу.Они также заставляют партнера чувствовать себя виноватым за то, что он не удовлетворен своей интимной жизнью.

«Сделай это, иначе…!»

Когда вы слышите эти слова, будьте осторожны: возможно, вы находитесь в присутствии эмоционального манипулятора.

9. Они издеваются и унижают вас

Быть хулиганом — это эмоциональная манипуляция 101. Один из самых больших признаков манипуляции — это когда кто-то постоянно подрывает, дразнит и унижает вас — и не беззаботным или забавным образом.

Манипулятор часто ставит вас в неловкое положение на публике, говоря о том, что, как они знают, вы получите очень личный ответ.

Они также любят использовать обратные комплименты, которые показывают, что они лучше вас или что вы неудачник, некомпетентный и так далее…

Примером может служить Кен, рассказывающий о кулинарных навыках своего парня Лео на встрече с состоятельными друзьями и коллегами по профессии:

«Эй, по крайней мере, он пытается. На самом деле он не вырос на таких рецептах и ​​не имел кого-нибудь, чтобы его научить, не так ли, Лео? Ага … Тяжелое воспитание: драки к 5 годам? Ха-ха.Действительно впечатляющие вещи, это, э … что это … лазанья, верно. Ха-ха, извини, я просто шучу, милашка, ха-ха.

Возможно, Лео признался, что вырос в очень бедных и суровых условиях в доме с одним родителем. Теперь Кен использует как свой более высокий класс, так и разбитую семью Лео, чтобы раскопать своего партнера и заставить его чувствовать себя мусором и неуместным в их собрании высококлассных друзей.

10. Они говорят вам все причины, по которым вы недостаточно хороши

Один из часто возникающих вопросов: знают ли манипуляторы, что они манипулируют? Обычно ответ — смесь: они вроде как умеют, но они также становятся в этом настолько хороши, что это становится их второй натурой.

Эмоциональные манипуляции могут стать для некоторых людей такой привычкой, что они становятся их привычкой, когда они не получают того, чего хотят, или когда они несчастны.

И это довольно печально.

Чтобы компенсировать собственное чувство неполноценности и слабости, они часто говорят вам все причины, по которым вы недостаточно хороши.

Это один из ярких мигающих красных огней и мигающих полицейских сирен, свидетельствующих о манипулировании и контроле.

Даже если некоторые из критических замечаний, которые они высказывают в ваш адрес, верны, дело в том, что манипулятор не сосредотачивается на положительных сторонах вас по какой-то причине:

Они хотят опустить вас до их уровня и заставить подчиниться их миру вины и токсичной взаимозависимости.Не делай этого!

Примером может служить эмоционально манипулирующая жена, кричащая на мужа за рулем, в то время как он пытается сосредоточиться и на самом деле ведет машину вполне разумно.

«Черт возьми, Генри, ты водишь как маньяк. Можешь попытаться повернуться, не заставив меня упасть со стула? »

«Я пытаюсь. Просто позволь мне сосредоточиться ».

«Может быть, если бы ты сосредоточился, мы бы не оказались здесь с копами, которые думали бы, что ты за рулем пьяный, ты идиот. Соберись, серьезно, Генри.

11.Они будут рядом с вами только тогда, когда это легко

Еще одним ярким признаком эмоциональной манипуляции является синдром друга Фэйрвезера (FFS). Эмоциональный манипулятор не склонен к тому, чтобы помогать вам в трудные времена.

Но вы можете быть уверены, что они ожидают и требуют, чтобы вы оставались с ними в их трудные времена (которые также становятся вашими трудными временами).

Еще хуже, если они останутся с вами из-за болезни, финансовых проблем, личных проблем или чего-то еще, вы можете гарантировать, что будете слышать об их великой героической щедрости и самоотверженности, пока вы будете рядом с ними в будущее.

Они будут стараться доить вас за любую привязанность, деньги, время и внимание, которые они могут получить, рассказывая вам, что ваши проблемы сводят их на нет, а затем выручают, когда они не могут получить от вас больше.

Примером может быть эмоционально манипулирующий мужчина, который хочет больше секса от своей партнерши, но знает, что она переживает серьезный приступ депрессии.

«Ты не можешь просто увеличить дозировку лекарства, хун? Ой. Я чувствую, что даже не был с тобой много лет.”

«Я сказал тебе, детка, я уже принимаю максимальную дозу, а также один из побочных эффектов — снижение либидо. К тому же врач сказал, что это лечение потребует времени ».

«Боже мой, серьезно? Например, что с тобой случилось, что ты так подавлен? Знаете ли вы, что на прошлой неделе я узнал, что мой любимый учитель средней школы умер от рака? Ты не слышишь, как я все время жалуюсь ».

12. Они питаются неуверенностью в себе и заниженной самооценкой

Есть много признаков манипуляции, но, пожалуй, самым большим из них является то, как они подпитываются неуверенностью в себе и низкой самооценкой.

Иногда кажется, что эмоционально манипулирующий человек исключительно посвящен тому, чтобы заставить вас чувствовать себя плохо из-за своей жизни и ваших отношений с ним — независимо от того, что вы делаете или насколько стараетесь улучшить.

Они будут постоянно гасить вас, заставляя вас чувствовать, что это ваша вина, а на самом деле их вина.

И манипулятор часто уклоняется от открытого конфликта, чтобы вместо этого нападать на вас хитрыми, неискренними способами, которые понижают вашу самооценку и заставляют вас сомневаться в собственном суждении и психическом здравомыслии.

Есть много признаков манипуляции и контроля, но этот должен быть наверху.

Эмоциональные манипуляторы созданы не для вас, они для того, чтобы сбить вас с ног, а затем превратить в своего эмоционально травмированного друга и слугу.

Нет, спасибо.

Обнаружение манипулятора

Важно отметить, что большинство людей время от времени проявляют эмоционально-манипулятивное поведение.

Как объясняет психолог из Торонто Мариям Ахмед, эмоциональная манипуляция — это не просто один или два раза.Это часть паттерна:

Он может проявляться по-разному, но ключевым определяющим показателем эмоциональной манипуляции является постоянство. Если вы один или два раза замечаете эмоционально контролирующее поведение в своих отношениях, это может не свидетельствовать о более широкой модели поведения.

В других случаях, когда вы указываете, что чье-то поведение является эмоционально манипулятивным, они могут искренне сожалеть и перестать это делать.

Признак настоящего эмоционального манипулятора, который полагается на негативную тактику и не отпускает ее, — это тот, где это происходит постоянно.

Даже после того, как они извинились.

Даже после того, как они поклялись, этого больше никогда не повторится.

Даже после того, как они заставили вас почувствовать себя виноватым за указание на их эмоционально эксплуататорское поведение.

Итог: избавление от эмоционально манипулирующего человека

Избавиться от манипулятора можно неправильно или правильно. Если вы застряли с пользователем, который знает ваши слабые стороны, вы должны действовать осторожно…

К настоящему времени вы уже знаете, насколько серьезны проблемы этого человека и как далеко они готовы зайти, чтобы эгоистично манипулировать вами …

Эксперт по отношениям и коуч по свиданиям Шанталь Хайде рекомендует знать свои права и определять свои границы, создавать дистанцию ​​между вами и этим человеком и не реагировать на их провокации.

Кроме того, держитесь подальше от самообвинения. Это ядовито, и это именно то, чего хочет от вас эмоциональный манипулятор: винить себя в их яде.

Не делай этого.

Помните, что вы не несете ответственности за исправление или решение чьих-либо эмоциональных проблем и комплексов. Вам необходимо стать эмоционально устойчивым, чтобы противостоять их попыткам подорвать вас и установить твердые границы, как учит наша бесплатная электронная книга по развитию психической стойкости.

Терапия и изучение глубинных корней истинной любви и связи, в том числе из нашего бесплатного мастер-класса по поиску настоящей любви и близости с Руда Янде, — это отличные места для начала.

В худшем случае, конечно, вам, возможно, придется решить расстаться с кем-то, кто эмоционально вами манипулирует.

Что делать с классическим манипулятором

Необходимо предпринять активные действия, чтобы избавиться от мастера-манипулятора.

Как советует доктор Хайде:

«Отношения с человеком, который не уважает других и использует манипуляции для эгоистичного получения преимуществ в отношениях, должны быть немедленно прекращены.

«[Следует] принять меры для обеспечения безопасности, поскольку такие люди редко легко отказываются от контроля».

Теперь, когда вы можете заметить классический манипулятор за милю, пора составить план работы с этими людьми. Здесь есть над чем подумать, но многое из этого начинается — и заканчивается — на вас.

1. Злиться

Вот один контр-интуитивный совет, если в вашей жизни есть человек, который эмоционально манипулирует вами: рассердитесь на это.

Позвольте мне объяснить, почему злость на токсичных людях может быть невероятно сильной.

Чувствуете ли вы себя виноватым за то, что сердитесь? Вы пытаетесь подавить свой гнев, чтобы он ушел?

Если вы похожи на большинство людей, то, вероятно, так и сделаете.

И это понятно. Мы приучены скрывать гнев на протяжении всей жизни. Фактически, вся индустрия личного развития построена на том, чтобы не злиться, а вместо этого всегда «думать позитивно».

И все же я считаю, что такой подход к гневу в корне неверен.

Злость из-за эмоциональных манипуляций на самом деле может быть мощной силой добра в вашей жизни, если вы правильно ее используете.

Чтобы узнать, как это сделать, посмотрите наш бесплатный мастер-класс по превращению гнева в своего союзника.

Организованный всемирно известным шаманом Руда Янде, вы узнаете, как построить крепкие отношения со своим внутренним зверем.

Результат:

Ваше естественное чувство гнева станет мощной силой, которая увеличит вашу личную силу, а не заставит вас чувствовать себя слабым в жизни.

Посетите бесплатный мастер-класс здесь.

Прорывные учения Руды помогут вам определить, на что вам следует злиться в своей жизни и как сделать этот гнев производительной силой во благо.

Злость — это не обвинение других или превращение в жертву. Речь идет об использовании энергии гнева для поиска конструктивных решений ваших проблем и внесения положительных изменений в свою жизнь.

Вот опять ссылка на мастер-класс. Это на 100% бесплатно и без каких-либо условий.

2. Знайте свои права

Знание своих прав, например, связанных с рабочим местом, может помочь вам добиться успеха в работе. Если манипуляции граничат с преследованием или угрозами, вы всегда можете подать жалобу в высшее должностное лицо вашей организации.

Знайте и свои права как человека. Вы не должны позволять людям так обращаться с вами. Один из самых простых способов справиться с классическим манипулятором — держаться от него на расстоянии.

По поводу того, как бороться с эмоциональными манипуляциями, Тамара Хилл, лицензированный терапевт и сертифицированный специалист по травмам, советует:

«Я призываю вас быть очень осторожными, когда дело касается того, насколько вы впускаете этого человека в свой мир.Иметь границы — это нормально. Нельзя на 100% доверять человеку, которому вы сначала не понравились, а теперь он хочет найти общий язык. Делайте маленькие шажки или не делайте никаких шагов. И это нормально.

3. Уберите их софиты

Отличный способ уменьшить силу эмоционального манипулятора в вашей жизни — это отвлечь внимание, которое вы им уделяете.

Но при этом у вас может возникнуть много противоречивых чувств. Пребывание рядом с эмоциональным манипулятором может иметь на вас множество истощающих и негативных последствий, особенно если вы находились в этой ситуации долгое время.

Так как же перестать думать о них на минуту и ​​обратить внимание на себя?

Отличный способ проактивно переориентировать ваше внимание на себя — это бодрящее видео о свободной работе с дыханием, созданное бразильским шаманом Руда Ианде.

Созданные им упражнения сочетают в себе многолетний опыт работы с дыханием и древние шаманские верования, призванные помочь вам расслабиться и восстановить свое тело и душу.

С помощью Руда я восстановил потерянные отношения с самим собой, и это значительно упростило решение моих эмоциональных проблем.Его уникальный поток вернул мне связь с моими чувствами, потребностями и желаниями.

И это могло бы сделать то же самое для вас, но вы должны сделать этот первый шаг в активном исцелении.

Вот снова ссылка на бесплатное видео.

4. Создайте расстояние

Не попадайте в ситуации, когда у них будет шанс раскритиковать вас и поставить под угрозу вашу целостность. Вы можете не осознавать, что это происходит в течение некоторого времени, но как только вы это сделаете, вам нужно будет принять меры, чтобы убрать их из своей жизни, хотя бы физически, и на короткое время.

Тамара Хилл добавляет:

«Избегайте их, пока вы не будете готовы (или достаточно сильны), чтобы взять на себя их контролирующее поведение, не сердясь. Если вы рассердитесь или проявите какие-либо признаки гнева, контролер только перекроет вас и обвинит вас.

«Постепенно отдаляйтесь, пока не почувствуете, что обретаете лучшее самоконтроль. Сведите к минимуму ожидания, правила или желания человека и помните, что вы всего лишь человек. Делайте все, что в ваших силах, но избегайте чувства ответственности за то, чтобы доставить им удовольствие.Это не твоя работа.

«И если вы чувствуете, что вам нужно« доставить им удовольствие », подумайте, здоровы ли отношения и стоят ли они того.

5. Не вини себя

Помните, что это не ваша вина. Манипуляторы нарциссичны и хотят причинить вам боль. Это не случайность. А поскольку вы никогда не захотите, чтобы кто-то причинил вам боль, для вас логично напомнить себе, что это не ваше дело.

По словам Хиллса, вам нужно верить в свою версию правды.

Она говорит:

«Держите правду в центре внимания. Не позволяйте этому типу людей сбивать вас с толку. Есть такая вещь, которая называется «совесть», и если вы чувствуете себя виноватым из-за чего-то, признайте это и двигайтесь дальше. Это единственный способ расти. Но если тебе не в чем быть виноватым, не позволяй этому человеку сбивать тебя с толку ».

6. Постоять за себя

Еще одна последняя стратегия, позволяющая загнать в угол классического манипулятора, — дать им попробовать их собственное лекарство — повернуть вопросы против них.Обратите на них внимание. Выявите недостатки в их аргументах и ​​дайте им понять, что вы их поняли. По крайней мере, стыд может удержать их от ваших волос на некоторое время и дать вам пространство, необходимое для разработки более длительного плана игры, чтобы помочь им навсегда покинуть вашу жизнь.

Эмоциональные манипуляторы хорошо управляют вами, заставляя вас чувствовать, что вы не можете принимать решения самостоятельно.

Разберитесь с этим, постояв за себя.

Hills советует:

«Дайте понять, что вам не нравится микроуправление.Вы можете сделать это разными способами, например, подсознательно (т.е. взять под контроль без разрешения, ответить микроменеджеру таким образом, чтобы продемонстрировать вашу способность выполнять свои обязанности, оставаться на вершине своих обязанностей и т. Д.).

«Как только микроменеджеры увидят, что все под вашим контролем, а не они, они (в некоторых случаях) отступят. Когда дело доходит до вашей личности, просто будьте тем, кто вы есть ».

Что бы вы ни решили сделать с классическим манипулятором в своей жизни, решите, что вы будете заботиться о своих интересах.Манипулятор менять не собираюсь. Их можно только удалить. Они не узнают, они не будут думать о том, как это влияет на вас. Так что вы не можете рассчитывать, что они исправят это за вас.

Возьмите под свой контроль, осознайте, что у вас есть право на то, чтобы вами не манипулировали, и приступайте к работе, изменяя ситуацию.

(Вы хотите повысить свою устойчивость? Ознакомьтесь с нашей популярной электронной книгой о развитии психической стойкости здесь).

вынос

Это может сбить с толку, когда вы понимаете, что человек перед вами — классический манипулятор.Что больше всего сбивает с толку в этом открытии, так это то, что мы пытаемся понять, что с ним делать.

Во многих случаях классический манипулятор — это кто-то близкий нам или находящийся у власти над нами. Это может сделать особенно трудным отделение себя от этих людей, даже если вы наберетесь смелости сделать это.

Но если вы сохраните дистанцию, знаете свои права и зададите им вопросы, все будет в порядке.

Если вы обнаружите, что нанесенный урон слишком велик, чтобы справиться с ним самостоятельно, нет ничего постыдного в том, чтобы попросить о помощи.

Посещение терапевта или консультанта может помочь вам понять, насколько велик ущерб и как вы можете справиться с ним здоровым образом.

Доктор Хайде соглашается:

«Терапия должна проводиться, чтобы выяснить, что в первую очередь привело их к отношениям, и как они смогут избежать повторной жертвы в будущем».

Эмоциональные манипуляторы часто очень неуверенные в себе люди с серьезными травмами и психологическими проблемами. Однако это не оправдание их поведению, и никто не должен чувствовать, что он несет ответственность — или даже способность — «исправить» своего партнера.

Справка доступна. В Соединенных Штатах конфиденциальная линия помощи по вопросам домашнего насилия по телефону 1-1800-799-7233 открыта в любое время и свяжет вас со специалистами, которые могут предоставить вам ресурсы и помочь вам выйти из вашей эмоционально оскорбительной ситуации.

Что это? ~ Флориан Шмитт Текстильная экспертиза

Определение

Выполнение манипуляций с тканью (или манипуляций с тканью) — это игра с тканью, чтобы изменить ее внешний вид, драпировку или форму.

Обычно мы хотим, чтобы ткань стала более объемной, чтобы она превратилась из плоской в ​​трехмерную.

Другими словами, вы можете описать манипуляции с текстилем, как в этом сообщении в блоге:

«Манипуляции с тканью — это методы, которые изменяют форму ткани или текстильной поверхности».

Где найти манипуляции с тканью?

Манипуляции с тканями в основном используются в модном дизайне, дизайне интерьеров и, конечно, в текстильном искусстве.

Модный дизайн

В модном дизайне техники манипуляции с текстилем создают уникальные детали и текстуры, а также влияют на окончательную форму и силуэт одежды!

Я считаю, что в моде все формы уже созданы.Но в области текстильных манипуляций еще многое предстоит изобрести, потому что новые ткани и волокна все еще изобретаются. Так что постоянно появляется много нового вдохновения для манипуляций с тканями!

Вот пример некоторых манипуляций с тканью, которые я сделал для проекта по дизайну одежды.

Дизайн интерьера

В дизайне интерьера используется много разных тканей! Ткани помогают создать в доме теплое настроение, превратив его в домашний очаг.

В то время как в моде манипуляции с тканью обычно создают большой объем, в дизайне интерьеров текстиль больше используется для создания интересной текстуры в тонком виде.

См. Ниже несколько примеров моих творений в Flo Home Delight, а также то, как обработка текстуры и ткани придает интерьеру особый вид!

Текстиль Арт

В текстильном искусстве манипуляции с тканью могут использоваться для художественных произведений; скульптура, инсталляция, подвеска, «текстильная» картина. Есть художники по волокну, которые используют разные техники, которые начинаются с нити, такие как валяние, вязание, вязание крючком, макраме или художники по текстилю, которые могут использовать техники, которые начинаются непосредственно с ткани, и могут смешивать больше техник в своей работе.Это то, чем я занимаюсь !

Но теперь вам может быть интересно, как на самом деле выглядят манипуляции с тканью и каковы наиболее распространенные техники! Прочтите следующий раздел, чтобы узнать об этом.

Несколько примеров манипуляций с тканью

+ За что я их люблю!

Должен признаться, я полностью помешан на текстильных манипуляциях. Это моя любимая вещь для творчества и причина, по которой я сменил профессию на текстильный дизайн, вместо того, чтобы стать модельером, как я изучал [Чтобы узнать больше о моей истории, посетите страницу «О нас»!]

Я считал, что манипуляции с тканями действительно помогли мне выделиться как дизайнер, и поэтому они так дороги моему сердцу.

Как я уже говорил вам ранее, я верю, что все формы в моде уже открыты, и теперь мода больше связана со стилем [соединением частей] , чем с поиском новых форм.

Что нормально! Но я люблю создавать текстиль + объемы, поэтому манипуляции с тканью, естественно, стали моим любимым способом создания.

Кроме того, продолжают изобретаться новые ткани и нитки. Для каждой новой потребности человека изобретается новый текстиль! Было создано так много новых материалов, чтобы обеспечить нам более комфортные, технические свойства против погодных условий или для занятий спортом, или чтобы они стали более экологичными и экологически чистыми.Инновации и возможности расширяются!

Наиболее распространенные техники манипуляций с тканью:
  • Плиссировка
  • Вышивка
  • Крашение
  • Печать
  • Плетение
  • Вязание
  • Вязание крючком

Если вы хотите начать делать текстильные манипуляции, попробуйте сначала одну из этих!

Мои любимые техники манипуляции с тканью включают техники, которые позволяют мне создать самый большой объем .Некоторые техники, такие как вышивка и печать, меняют внешний вид ткани, но в конечном итоге она остается плоской. Эти техники также можно назвать украшением. Я ищу 3D, объемные и самовообразующиеся ткани !

Вот некоторые из моих любимых техник манипуляций с текстилем:

  • Халаты : Я создал первую коллекцию своей собственной творческой текстильной студии, используя только халаты, поэтому, конечно, мне они нравятся! Техника состоит из повторяющихся стежков в очень определенных местах ткани.Он собирает ткань в этом месте и тем самым создает трехмерный узор. Нажмите здесь, чтобы узнать, как их сделать!
  • Плиссировка : существует множество видов складок, и модельеры любят их использовать. Но мои любимые, конечно же, самые объемные. Их называют причудливыми складками, и существует столько узоров! Обычно их делают вручную, помещая кусок ткани внутрь двух кусков картона, а затем прижимая его горячим способом.
  • Спешка : Я еще не использовал спешку ни в одном творении, но спешка — это способ собрать ткань вместе, чтобы создать объем и неровные складки … Так что, очевидно, мне это нравится!
  • Вязание : Нет, это не должно быть только для вашей бабушки, которая шьет милые носки для детей вашей семьи.Он может быть супер креативным и создавать безумный объем, когда вы начинаете играть с короткими нитками и трехмерными узорами!

Существует еще столько техник!

Вы пробовали? Как вам это нравится ?

Я хотел бы увидеть ваши проекты!

Чувствуете себя немного потерянным со всем, что хотите попробовать?

Почему бы не попробовать халаты? Это моя любимая техника. [как вы видели в этой статье, я сделал их много 😂]

Я составил пошаговое руководство, чтобы научить вас, как именно их делать!

Я знаю, что это выглядит сложным, но на самом деле это не так; это просто множество стежков в стратегических местах ткани.Щелкните здесь, чтобы узнать больше и загрузить бесплатное руководство!

Прикрепите на потом!

Флориан Шмитт — дизайнер по текстилю, делится своими знаниями о текстиле и творчестве. Она с отличием окончила парижскую школу моды по специальности «Модный дизайн и модный бизнес» и начала свою карьеру в своей творческой текстильной студии Flo Home Delight. Откройте для себя ее коллекции на сайте www.flohomedelight.com. Она также учит творческие души тому, как стать лучшими дизайнерами, используя текстиль в качестве основного средства.

Что такое манипулирование медиа? — определение и объяснение

Что такое манипуляция медиа?

Если вы не знаете, то должны. Потому что манипуляции со СМИ в настоящее время формируют все, что вы читаете, слышите и смотрите в Интернете. Все.

Раньше, когда дело касалось манипуляций со СМИ, нам приходилось опасаться лишь нескольких угроз: правительственный пропагандист и шумный публицист. Это была серьезная угроза, но бдительность работала как ясная и простая защита.Они были скорее исключением, чем правилом — они использовали тот факт, что СМИ пользовались доверием и надежностью. Сегодня, с нашим медиа-циклом, управляемым блогами и Интернетом, ничто не может избежать преувеличений, искажений, фальсификаций и упрощений.

Я знаю это, потому что я манипулятор СМИ. Моя работа заключалась в том, чтобы использовать СМИ, чтобы заставить людей делать или думать то, чего они в противном случае не стали бы. Люди вроде меня там, за занавеской, дергают за ниточки марионеток. Но это становится все труднее: я раскрываю вам свои секреты и превращаю свои таланты с эксплуатации уязвимостей средств массовой информации в их раскрытие — в вашу пользу.

Когда новости решаются не по тому, что важно, а по тому, что читатели нажимают; когда цикл настолько быстр, что новости могут быть только постоянно и регулярно неполными; когда сомнительные скандалы приводят к провалу избирательных заявок или выбиванию миллиардов из рыночной капитализации публично торгуемых компаний; когда новости часто прикрываются рассказами о том, «как разворачивалась история», — манипуляции со СМИ — это статус-кво. Он становится, как однажды выразился Дэниел Бурстин, автором книги The Image: A Guide to Pseudo-Events in America , «зарослями»…которая стоит между нами и фактами жизни.

Сегодня СМИ, движимые блогами, подвергаются нападкам со всех сторон из-за сокрушительной экономики их бизнеса, нечестных источников, нечеловеческих сроков, квот просмотров страниц, неточной информации, жадных издателей, плохой подготовки, требований аудитории и многого другого. более. Эти стимулы реальны, будь то Huffington Post, CNN или какой-нибудь крошечный блог. Они искажают все, что вы читаете в Интернете, — и позвольте мне сказать вам, что подделка эскизов видео на YouTube и платное редактирование статей в Википедии — это только начало.

В игре участвуют все, от блоггеров до некоммерческих организаций и маркетологов до самой New York Times и . Соблазн игры за клики слишком привлекателен, чтобы кто-либо устоял. А когда все запускают одну и ту же ракетку, грань между реальным и фальшивым становится неразличима.

Возвышение манипулятора

На вершине пантеона медиа-манипуляторов, конечно же, сидит покойный Эндрю Бриетбарт. «Кормление СМИ — это как дрессировка собаки, — сказал он однажды, — нельзя бросить в собаку целый стейк, чтобы научить ее сидеть.Вы должны давать ему кусочки стейка снова и снова, пока он не научится «. И узнал, что это действительно так: они последовали его примеру в истории Ширли Шеррод и продолжают поддаваться манипуляциям его ученика Джеймса О’Кифа, опустошившего NPR, ACORN и многие другие либеральные организации.

Но в этом растущем классе я также помещаю несколько невероятных цифр. Майкл Аррингтон, бывший редактор и основатель популярного блога TechCrunch. Манипулятор — это единственное слово для Аррингтона, человека, который однажды сказал: «Сделать все правильно — дорого, а получить первым — дешево» и заработал на этом факте 25 миллионов долларов.Ник Дентон и его клика писателей Gawker — частично за счет того, сколько посетителей получают их сообщения — используют те же уловки, чтобы привлечь ваше внимание и продать его рекламодателям. Вы можете увидеть это в том, как Брайан Мойлан, один из приспешников Дентона, однажды объяснил искусство онлайн-заголовков: «[ключ состоит в том, чтобы] поместить всю историю в заголовок, но оставить ровно столько, чтобы люди захотели щелкнуть».

А старая угроза злоупотребления властью СМИ? Мы знаем, что администрация Буша была в этом профи.Подумайте о Дике Чейни, который слил фальшивую информацию Джудит Миллер в New York Times как анонимный источник, а затем цитировал себя (не раскрывая конфликт), чтобы оправдать разжигание войны в Ираке. Он подбросил информацию, на которую потом сослался, как на поддержку. Это произошло в 2002 году. Сегодня этот цикл стал еще проще, потому что, как признают такие политические стратеги, как Кристиан Грэнтэм: «Кампании понимают, что есть некоторые истории, которые обычные репортеры не будут печатать. Поэтому они передадут эти истории в блоги.«

Так и есть: манипуляторы по обе стороны уравнения — писатели, маркетологи и агенты прессы — все влияют на новости в свою пользу. Я знаю, потому что раньше был одним из них. Я занимался торговлей авторами бестселлеров и брендами на миллиард долларов. Я могу распознать манипуляции, когда их вижу… потому что многие пьесы я придумал сам.

Откуда он появился и что с этим делать

Манипуляции со СМИ используют разницу между восприятием и реальностью.СМИ долгое время были надежным источником информации для общественности. Сегодня все барьеры, делавшие его надежным, сломаны. Тем не менее, старые представления остаются. Если случайный блог вдвое менее надежен, чем статья в New York Times, факты проверены, отредактированы и рецензированы несколькими редакторами, получить освещение в нем вдвое легче. Так что манипуляторы (включая меня) играют в объемную игру. Мы знаем, что если мы сможем вызвать достаточно много шума в сети, люди будут предполагать, что там, где есть дым, есть огонь … и нереальное становится реальным.

Это все из-за плохих стимулов. Когда читатели не ПЛАТИТ за новости, их создатели не лояльны к читателям. Все читается разово, распространяется в Facebook и Twitter, а не по подписке. В результате никто не поджог. Манипуляторы могут обмануть журналистов, потому что журналисты не несут ответственности за обман читателей.

Чтобы бороться с этими манипуляциями, мы должны изменить стимулы.Если мы хотим быть верными истине, мы должны быть верны людям, которые ее предоставляют, кем бы они ни были. Вероятно, это означает оплату информации в той или иной форме. Значит, нам нужно быть более терпеливыми. В конце концов, для получения хорошей информации нужно время. Идея о том, что новости могут передаваться нам многократно и надежно, абсурдна. К черту Майкла Аррингтона. Я бы предпочел, чтобы мои новости были правильными, чем первыми.

Чтобы узнать больше о манипуляциях со СМИ — как об искусстве, так и об их опасностях, возьмите мою книгу «Доверься мне, я лгу: Признания в манипуляциях со СМИ».Его сейчас нет в Портфолио / Пингвине. Посмотреть трейлер к книге можно здесь.

Где продавцам подвести черту?

Как продавец, ваша самая большая проблема — победить голос в голове покупателя, который говорит: «Не делай этого».

У всех нас есть этот голос. Допустим, вы зашли в магазин и нашли идеальную пару дорогих наушников с шумоподавлением.

Вы берете их, примеряете, а потом… этот голос звучит у вас в голове :

  • «Я действительно хочу это.»
  • « На мне они выглядят потрясающе.
  • «Мне правда нужно
  • «Моя жена убьет меня».
  • «Все в порядке. Я должен просто использовать те, которые у меня есть ».

[ Убирает наушники. Выход из магазина .]

В течение нескольких секунд, вы рационализируете свой путь из покупки наушников, выбирая более «ответственный» выбор — выйти из магазина и пойти домой .

Чтобы обойти это сопротивление, маркетологи вроде меня добавляют несколько слов к знаку над наушниками.Например:

  • «Скидка 50%»
  • «Двухдневная распродажа»
  • «Осталось еще четыре!»

Эти слова немедленно переключают вашу мысленную болтовню. Ваше сопротивление варьируется от «, моя жена убьет меня, », до «». Это фантастическая сделка! Я был бы идиотом, если бы не понял эти правильно сейчас ».

И работает. Когда вы используете такие вещи, как нехватка, срочность, и эксклюзивность , вы перехватываете способность мозга принимать рациональные решения и побуждаете людей выполнять действия .

Использование рычагов убеждения , подобных указанным выше, заставляет людей чувствовать себя немного неудобно. Они думают, что мы «манипулируем». И, ну, , мы — .

Искусство и наука убедить кого-то купить что-то — это манипуляция. Но «манипуляция» и «обман» — это не одно и то же.

Если вы когда-либо чувствовали себя «неприятно» по поводу того, что нужно для закрытия сделки, скорее всего, вы объединяете эти два очень разных действия .

Вот чем отличаются манипуляция и обман и почему стать мастером манипуляции может быть хорошим делом .

Манипуляция — полезный инструмент для побуждения кого-то к действию

Манипуляция влечет за собой использование рычагов убеждения, чтобы побудить кого-то действовать в своих собственных интересах . Вы можете думать об этом как о переводе кого-то из группы « заинтересован, но, возможно, позже, », на «, должно быть это сейчас !! »(на языке продаж переводится от« рассмотрения »к« покупке.”)

Вот несколько примеров манипулятивных рычагов убеждения:

  • Добавление крайнего срока или срока действия к предложению
  • Использование социального доказательства , например отзывов или тематических исследований
  • Предоставление скидки после того, как вы» Показана полная цена
  • Создание и использование значка значка

Все это эффективные тактики убеждения, которые влияют на восприятие и побуждают людей к действию.

Допустим, вы хотите начать тренироваться и стать здоровым. Вы можете начать завтра, выйдя на улицу и отправившись на пробежку.

Но большинство людей этого не делают. Вместо этого они будут ездить до 20 минут и платить сотни долларов за использование беговой дорожки. А когда вы их спросите, почему, они скажут что-то вроде:

  • «Я люблю смотреть телешоу».
  • «Мне нравится сталкиваться с людьми, которых я знаю в спортзале».
  • «Я бегаю быстрее, когда могу контролировать скорость».

Это все обоснования стоимости абонемента в спортзал. Мы склонны доводить до конца то, на что тратим деньги, и обесценивать то, что получаем бесплатно .

Это означает: если вы хотите побудить кого-то больше заниматься спортом, заставьте его заплатить за это . (В противном случае они этого не сделают.)

Я называю это неожиданным преимуществом манипуляции . Манипуляции побуждают людей действовать в соответствии с их собственными интересами, например, заниматься спортом.

А теперь давайте предположим, что тренажерный зал предлагает «комплект из 6 прессов для пресса», который обещает пресс из стиральной доски менее чем за три недели.

Вот где манипуляция становится обманом.

Видите разницу?

Обман — это когда вы делаете неправдивое заявление

  • «Сбросьте 30 фунтов за одну неделю!»
  • «Станьте мастером WordPress, не изучая код!»
  • «Избавляет от морщин»
  • «Вкусные блюда менее чем за 30 минут — без обработанных ингредиентов!»

Единственное блюдо, на приготовление которого уходит меньше 30 минут, — это хлопья (или что-то, что вы разморозили … и в нем определенно есть обработанные ингредиенты).Дело в том, что люди чувствуют себя некомфортно в продажах, потому что они «манипулятивны», но манипуляция — не проблема. Обман есть.

Обман — это когда вы кого-то сознательно обманываете.

Это когда вы, , обещаете что-то, что не можете выполнить , предлагает невозможный результат или продаете кому-то то, что, по вашему мнению, было отличным, когда это определенно не очень хорошо.

Связано: 4 вида обещаний, которые вы никогда не должны давать клиентам

Ключевое отличие состоит в том, что обман связан с предложением. Вы обнаруживаете обман в заявленных вами претензиях, и выгодах, которые вы обещаете , — а не в том, как вы закрываете продажу (это манипуляция).

Если вы продаете что-то, что не соответствует вашим словам, значит, вы обманываете.

Если вы подталкиваете кого-то купить то, что он уже хочет (и повысит ценность его жизни), это манипуляция.

TL; DR: Обман — это ложь, манипуляции — это инструмент.

Как отличить

Хороший способ отличить, если вы не уверены, — это заметить вашу собственную мысленную болтовню .

Если вы думаете о таких вещах, как:

  • «Тьфу, предложение фактически не закрывается через четыре дня, теоретически я мог бы снова открыть его для них через неделю».
  • «Я не хочу хвастаться собой / предложением, и это похоже на хвастовство»
  • «Я раздражаю»

Вы находитесь в лагере манипуляций.Эти вещи кошерные.

Например, если вы выиграли много наград или имеете впечатляющие полномочия и чувствуете, что «хвастаетесь», выделяя их, это дискомфорт при манипуляциях .

Выделение похвал — полезный показатель доверия. — это не обман и не зло. Это полезно. Это помогает вашим клиентам понять, что они могут вам доверять.

С другой стороны, если вы думаете что-то вроде:

  • «Ничего страшного, все так делают.
  • «Я никогда не пользовался этим продуктом, поэтому понятия не имею, правда ли это … но людям, похоже, нравится продукт».
  • «Мне очень нужна эта комиссия. Если эта перспектива не покупается, я облажался ».
  • «Никто не узнает, лечу ли я этот отзыв. Я заменю его, когда… »

Скорее всего, вы попали в лагерь обманщиков.

Заявление о незнании, рационализация, и оправдание плохого поведения перед собой — все это указывает на обман.

Общее практическое правило, которое я использую, заключается в том, что если вам нужно спросить, ответ, вероятно, будет «да, это обман».

Хорошая новость в том, что нет необходимости нарушать этические границы, если вы хотите эффективно продавать.

Продажи работают лучше всего когда вы говорите правду . Фактически, тактика честных продаж является наиболее эффективной. Если вы представляете истинную ценность людям на противоположном конце биржи, то нет причин прибегать к неэтичным способам продажи.

По словам самого мастера прямых продаж Дэвида Огилви, «покупательница не тупица, она ваша жена». Обманывать ее можно один раз, но не дважды . Обман вреден для вас, для ваших клиентов и, конечно же, для вашего бизнеса.

Если вы хотите продавать больше и продавать эффективно, расскажет правду о том, насколько невероятен ваш продукт. . И используйте манипуляции, чтобы усилить эту истину, чтобы побудить людей принять меры сегодня .

Легионелла симптомы: причины, симптомы, диагностика и лечение

причины, симптомы, диагностика и лечение

Легионеллез представляет собой тяжелое инфекционное заболевание, характеризующееся общей интоксикацией, поражением дыхательной, мочевыделительной и центральной нервной системы. Легионеллы передаются аэрозольным путем. Они устойчивы и могут распространяться через охладительные системы и компрессоры, в душевых кабинках и бассейнах. Как правило, легионеллез проявляется тяжелой пневмонией с одышкой, болью в груди и слизисто-гнойной мокротой. Диагноз легионеллеза устанавливается по данным бакпосева мокроты или бронхиальных смывов. Лечение в первую очередь антибактериальное — антибиотики (эритромицин, рифампицин, пефлоксацин).

Общие сведения

Легионеллез представляет собой тяжелое инфекционное заболевание, характеризующееся общей интоксикацией, поражением дыхательной, мочевыделительной и центральной нервной системы.

Характеристика возбудителя

Возбудитель инфекции – подвижные грамотрицательные анаэробы рода Legionella. Для человека опасность представляют 22 из известных 40 видов легионелл. Бактерии выделяют эндотоксин, а также сильнодействующий экзотоксин. Легионеллы устойчивы в окружающей среде, способны сохраняться до 112 дней в воде при температуре 25 °С и 150 дней при 4 °С. Резервуаром и источником инфекции являются пресноводные водоемы (преимущественно со стоящей водой) и почва. Легионеллы активно размножаются в простейших (к примеру, амебах) при температуре 35-40 °С, защищаясь от воздействия химических дезинфицирующих средств, хлора.

Ввиду значительных способностей к адаптации, легионеллы нередко обсеменяют охладительные системы, градирни, компрессоры, душевые и бассейны, а также ванные для осуществления бальнеотерапии, установки для респираторных физиотерапевтических процедур, фонтаны. Зачастую условия размножения в искусственных сооружениях для легионелл более приемлемы, чем в природных объектах. Человек не является источником инфекции, даже близкий контакт с больным не приводит к заражению легионеллезом. Не распространяют инфекцию и другие животные или птицы.

Легионеллез распространяется по аэрозольному механизму, заражение происходит при вдыхании воздушно-водяной взвеси, содержащей бактерии. Эпидемические вспышки легионеллеза зачастую связаны с колонизацией бактериями водных систем охлаждения, а также — с производственными циклами, связанными с образованием мелкодисперсного аэрозоля. Возбудитель может накапливаться в кондиционерах, душевых кабинах, рассеиваясь в воздухе при включении. При осуществлении строительных работ возможна реализация воздушно-пылевого пути заражения. Заражение в лечебно-профилактических учреждениях может происходить при прохождении различных процедур: вихревые ванны, использование ультразвуковых дезинтеграторов, интубация и т. п.

У людей отмечается высокая восприимчивость к инфекции, ее развитию способствует курение и злоупотребление алкоголем, а также многие хронические заболевания: иммунодефицитные состояния, болезни легких и обменные нарушения. Продолжительность формирующегося после перенесения инфекции иммунитета не известна, но заболевание повторно не возникает. Легионеллез нередок среди клиентов гостиниц, медработников и больных в гериатрических или психиатрических стационарах. Заболевают преимущественно лица пожилого возраста, чаще (более чем в 2 раза) мужчины.

Симптомы легионеллеза

Инкубационный период разнится в зависимости от клинической формы инфекции, в целом может составлять 2 до 10 дней. Его средняя продолжительность – 4-7 дней. В большинстве случаев легионеллез протекает в виде тяжелой пневмонии (именно ее называют «болезнью легионеров»). У некоторых больных отмечается продромальный период – имеет место головная боль, слабость, ухудшение аппетита, иногда диарея. В остальных случаях заболевание начинается остро, с резкого подъема температуры тела до высоких цифр и нарастания интоксикации (озноб, головные боли, миалгии и артралгии, потливость).

Вскоре интоксикация затрагивает ЦНС, отмечается заторможенность, эмоциональная неустойчивость, бред, галлюцинации, обмороки, нарушение сознания. Могут отмечаться нейродисфункции – параличи глазодвигательной мускулатуры, нистагм, дизартрия и атаксия. На 3-4 день заболевания обнаруживается кашель, первоначально сухой, в последующем — с отделением скудной слизисто-гнойной (иногда кровянистой) мокроты. Характерна одышка, боль в груди (в особенности в случае присоединения фиброзного плеврита). При аускультации в легких хрипы (как сухие, так и мелкопузырчатые), очаги ослабления дыхания, при плеврите – шум трения плевры. Перкуторно – притупление звука над пораженными сегментами и долями.

Заболевание протекает тяжело, лечению поддается плохо. Часто осложняется экссудативными плевритами, абсцессами, способствует развитию инфекционно-токсического шока. Нередко прогрессирующая дыхательная недостаточность становится показанием для перевода пациента на искусственную вентиляцию легких. Сердечно-сосудистые нарушения являются следствием тяжелой интоксикации и общей гипоксии ввиду развивающейся дыхательной недостаточности.

У больных отмечается артериальная гипотензия, нарушения ритма (брадикардия сменяется тахикардией). У трети больных инфекция сопровождается симптоматикой со стороны пищеварительной системы: диарея, боли в животе, желтуха (сопровождается соответствующими изменениями в биохимическом анализе крови). Нарушения мочевыделительной функции вплоть до острой почечной недостаточности могут оставаться в виде последствий несколько месяцев. Астенический синдром (слабость, повышенная утомляемость, ухудшение памяти) после перенесения инфекции может сохраняться несколько недель.

Легионеллез может протекать в виде острого альвеолита. Заболевание также начинается с нарастающей интоксикации и лихорадки, сухой кашель присутствует с первых дней, в дальнейшем становясь влажным, прогрессирует одышка. Альвеолы пропотевают фибрином и эритроцитами, перегородки становятся отечны. В случаях затяжного прогрессирующего течения альвеолита нередко формируются очаги фиброза легких.

Еще одна из форм легионеллеза – лихорадка Понтиак. При этом инфекция протекает в виде острого респираторного заболевания. Интоксикация не менее тяжелая, чем при других формах, лихорадка достигает 40 °С, сопровождается ринитом, воспалением верхних дыхательных путей. Часто сопровождается рвотой и болью в животе, расстройствами центральной нервной деятельности (бессонница, головокружения, нарушения сознания и координации). При этой форме продолжительность периода основных клинических проявлений обычно не превышает нескольких дней, течение инфекции доброкачественное. После перенесения заболевания на некоторое время также сохраняется общая астения.

Иногда легионеллез протекает в виде острой лихорадки (лихорадка Форта Брегг), сопровождающейся высыпаниями разнообразного характера (розеолезная, петехиальная, коре- или скарлатиноподобная экзантема). Сыпь не имеет специфической для данной инфекции локализации и не оставляет после регресса шелушения. В исключительных случаях встречаются иные формы легионеллеза (генерализованная, септическая, полиорганная).

Осложнения легионеллеза

Крайне опасно осложнение легионеллеза инфекционно-токсическим шоком, нередко развивающемся при легионеллезном поражении легких. Летальность больных в этих случаях может достигать 20% случаев. Кроме того, ввиду тяжести течения, легионеллез может осложняться полиорганными недостаточностями: сердечной, легочной, почечной, геморрагическим симптомом.

Диагностика легионеллеза

Общий анализ крови показывает картину острой неспецифической бактериальной инфекции (нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, выраженное повышение СОЭ). Общие диагностические мероприятия (общий и биохимический анализ крови и мочи) проводят с целью наблюдения за состоянием органов и систем в динамике заболевания. При легионеллезной пневмонии информативна рентгенография легких, показывающая очаговые инфильтраты в легких (долевую, субтотальную или тотальную пневмонию), а также признаки плеврита.

Возбудителя выделяют путем бакпосева из мокроты, плевральной жидкости, смывов с бронхов, отмечают в крови. Наиболее специфичным и точным диагностическим методом является бактериологическое исследование, но зачастую ввиду его трудоемкости ограничиваются серологическими методиками РИФ и ИФА. Кроме того, антитела к легионеллам могут выявляться с помощью РНИФ и РМА. В острый период заболевания возможно выделение антигена возбудителя с помощью ИФА и ПЦР.

Лечение легионеллеза

Этиотропное лечение легионеллеза заключается в назначении антибиотиков группы макролидов (эритромицин). В тяжелых случаях препарат назначается внутривенно капельно. Поскольку легионеллы довольно плохо поддаются воздействию антибиотиков, терапию дополняют рифампицином, неплохой эффект дает применение фторхинолонов (пефлоксацин). Терапевтический курс обычно составляет до 2-3 недель.

В остальном комплекс терапевтических мероприятия направлен на снижение общей интоксикации, коррекцию дыхательной недостаточности, отслеживание и лечение нарушений в работе органов и систем. При развитии опасных для жизни осложнений применяют традиционные меры интенсивной терапии. Больным с тяжелой пневмонией показана оксигенация, при показаниях – перевод на искусственную вентиляцию.

Прогноз при легионеллезе

Летальным исходом оканчивается порядка 15% случаев заболевания, нередко это связано с отсутствием своевременной медицинской помощи и ослабленным общим состоянием организма больных. Сопутствующие хронические заболевания, курение, иммунодефициты повышают риск неблагоприятного исхода в 2-3 раза. После благополучного перенесения легионеллеза последствий для организма обычно не отмечается, в редких случаях возможно сохранение в легких очагов фиброза (снижение объема дыхания).

Профилактика легионеллеза

Профилактика легионеллеза заключается в контроле над состоянием систем кондиционирования и вентиляции, ванных комнат и душевых кабин, аппаратов для медицинских процедур. Методы дезинфекции в отношении легионелл применяют как термические (нагрев воды до 80 °С), так и химические (дезинфектанты на основе хлора). Промывка и очистка вентиляционных систем на предприятиях и в учреждениях (а также в гостиницах) должна осуществляться не реже 2 раз в год. В случае выявления колоний легионелл, систему дезинфицируют ежеквартально с последующей эпидемиологической оценкой воды на наличие возбудителя.

В настоящее время активно внедряются физические и химические средства дезинфекции (ультрафиолетовое облучение, обогащение воды ионами серебра и меди, не содержащие хлора составы) с целью снизить вред, наносимый дезинфекцией вентиляционным и водопроводным системам. Специфическая профилактика (вакцинация) легионеллеза в настоящее время отсутствует.

что это такое, симптомы и лечение

Что такое болезнь легионеров?

Болезнь легионеров (легионеллёз, легионелла-инфекция) — это чрезвычайно серьезный, потенциально опасный для жизни тип пневмонии, вызываемой бактериями легионеллы (Legionella).

Легионелла растет естественным образом в воде (озера, реки) и почве — и, как правило, безвредна в этом состоянии — но становится опасной, когда она растет в бытовых и промышленных системах водоснабжения, системах кондиционирования воздуха или системах отопления.

Чаще всего это происходит в структурах со сложными системами водоснабжения, таких как отели, больницы и круизные лайнеры, и распространяется через ванную, резервуары с горячей водой, сантехнические системы и фонтаны внутри этих структур.

Ежегодно только в одних Соединенных Штатах заболевают болезнью легионеров от 10 000 до 18 000 человек, вдыхая водяной пар или туман, содержащий бактерии легионеллы. Многие из тех, кто заболевает болезнью легионеров, нуждаются в лечении в отделении интенсивной терапии и могут страдать от долговременных последствий этого состояния, таких как хроническая усталость и нервно-мышечные проблемы.

Поскольку бактерия Legionella может колонизировать любые искусственные водные системы, очень важно знать признаки и симптомы болезни легионеров. Читайте дальше, чтобы узнать больше о легионеллёзе и о том, как защитить себя и свою семью от этой потенциально смертельной болезни.

История

Бактерия легионелла была обнаружена после вспышки в 1976 году среди людей, которые посетили Филадельфийскую конвенцию Американского легиона. Те, кто заболели, страдали от типа пневмонии (легочная инфекция), которая в конечном счете стала известной как болезнь Легионеров.

Однако легионелла была обнаружена еще до этого…

В 1968 году в Понтиаке, штат Мичиган, среди людей, которые работали в городском департаменте здравоохранения были выявлены первые случаи лихорадки Понтиак. После того, как бактерия Легионелла была обнаружена вспышкой болезни в Филадельфии в 1976 году, представители общественного здравоохранения смогли понять, что оба заболевания вызывает одна и та же бактерия.

Симптомы и признаки болезни легионеров

Симптомы болезни легионеров, как правило, развиваются между двумя и 10 днями после воздействия бактерий легионеллы.

Самые ранние, первые симптомы включают озноб, головную боль, слабость тела, усталость и температуру 39 градусов или выше, постепенно прогрессируя в течение первых нескольких дней.

По мере прогрессирования легионеллёза возникают следующие признаки и симптомы:

  • сильный кашель с выделением слизи или крови; это может быть первым признаком инфекции легких;
  • одышка и боль в груди;
  • желудочно-кишечные проблемы, такие как рвота, диарея или тошнота.

Болезнь легионеров может иметь и общие симптомы со многими другими состояниями, такими как простуда или грипп, или сопутствующее заболевание, называемое лихорадкой Понтиак.

Симптомами лихорадки Понтиак являются, прежде всего, высокая температура и мышечные боли; это более легкая инфекция, чем болезнь легионеров. Симптомы начинаются от нескольких часов до 3 дней после контакта с бактериями и обычно длятся менее недели. Однако их все же путают.

Болезнь легионеров вызывает тяжелую пневмонию, требующую госпитализации, в то время как лихорадка Понтиак, как правило, проходит самостоятельно.

В следующей таблице приведены основные клинические различия между болезнью легионеров и лихорадкой Понтиак.

Таблица основных клинических различий между болезнью легионеров и лихорадкой Понтиака.
Болезнь легионеровЛихорадка Понтиак
Клинические признакиЛихорадка, миалгия и кашель.Эти симптомы типичны, но не обязательны; могут присутствовать дополнительные симптомы (например, одышка, головная боль, спутанность сознания, тошнота, диарея), см. выше.Более легкая болезнь без пневмонии.Гриппоподобная болезнь, часто с лихорадкой, ознобом, головной болью, миалгией, усталостью, недомоганием; реже с такими симптомами, как кашель или тошнота.
Пневмония (клиническая или рентгенологическая)данет
ПатогенезРепликация организмаВозможно воспалительная реакция на эндотоксин
Инкубационный периодОт 2 до 10 ** дней после воздействияОт 24 до 72 часов после воздействия
Процент людей, которые заболевают при воздействии источника легионеллыМенее 5%Больше чем 90%
ЛечениеАнтибиотикиВспомогательный уход (поскольку болезнь ограничена)
Прогноз
  • В основном госпитализация.
  • Частота летальных исходов: 10% (25% для медицинских учреждений).
  • Госпитализация редка.
  • Летальность: крайне низкая.

Если вы считаете, что вы или ваш близкий человек контактировал с бактериями Legionella посредством кондиционера, системы отопления или другой искусственной системы водоснабжения, немедленно обратитесь к врачу. Ранняя диагностика и лечение болезни легионеров может помочь сократить время восстановления и предотвратить серьезные, долговременные осложнения в будущем.

Причины и факторы риска легионеллёза

Основной причиной болезни легионеров является воздействие бактерии Legionella pneumophila через крупные системы водоснабжения. Хотя легионелла развивается в домашних системах водоснабжения, канализации, гораздо чаще встречается в больших зданиях, где бактерии могут легко расти, размножаться и распространяться более быстрее.

Обычно считается, что человек может заразиться болезнью легионеров, когда вдыхает капли воды, содержащие бактерии легионеллы, но есть и два других способа передачи:

  • Аспирация: т. е. может произойти, когда жидкости случайно попадают в дыхательные пути, например, когда человек захлебывается водой при питье.
  • Контакт с зараженной почвой: хотя это редко, были зарегистрированы случаи заболевания легионеллёзом, возникающих в результате контакта с зараженной почвой.

Не каждый человек, контактирующий с бактериями легионеллы, заболевает болезнью легионеров. Сделать вас значительно более восприимчивыми к заражению болезнью после воздействия легионеллы могут определенные факторы риска и образа жизни.

Люди с повышенным риском развития легионеллёза

  • Курящие люди: курение может серьезно повредить легкие и сделать их более восприимчивыми к легочным инфекциям.
  • Люди с хроническими заболеваниями. Легочные заболевания, такие как хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) и эмфизема, а также другие хронические заболевания, такие как диабет 2 типа, могут повысить риск развития болезни легионеров.
  • Люди с ослабленной иммунной системой: люди с ВИЧ или СПИДом, а также пациенты, принимающие лекарства, ослабляющие иммунную систему (например, кортикостероиды), могут легче заразиться легионеллами и иметь более длительный период восстановления.
  • Любой в возрасте 50 лет и старше.

Болезнь легионеров может быть смертельной или иметь серьезные осложнения, такие как септический шок и дыхательная недостаточность. Любой, кто думает, что у него развилась болезнь легионеров, должен обратиться за неотложной медицинской помощью.

Механизм зарождения и развития болезни

В воде бактерии легионеллы растут и размножаются в амёбах и реснитчатых простейших, которые представляют собой небольшие одноклеточные организмы. Помимо обеспечения питательными веществами для воспроизводства и выращивания легионеллы, простейшие представляют собой также своеобразное убежище, защищающее легионеллу от неблагоприятных условий окружающей среды, таких как экстремальные температуры и химические вещества, типа хлорки или белизны.

Иммунные клетки человека, называемые альвеолярными макрофагами, очень похожи на простейших. Попав в человеческие легкие бактерия легионелла вторгается в альвеолярные макрофаги и растет в них, принимая их за естественного хозяина, это приводит к возникновению у человека болезни легионеров и прочих заболеваний.

Диагностика легионеллёза

После поступления в больницу можно ожидать, что пациенты пройдут серию специальных обследований, в том числе анализ образца культуры на среде, разработанной специально для бактерий легионеллы. Среда позволяет бактериям расти быстрее, поэтому врачи могут наблюдать за ними и идентифицировать.

Другие распространенные методы исследований на болезнь легионеров включают анализ на антитела, анализ крови, который показывает наличие антител, борющихся с бактериями легионеллы; анализ мочевого антигена, который помогает обнаруживать бактерии в моче; и прямые анализы на флуоресцентные антитела (иммунофлуоресцентный анализ (МФА)), во время которых бактерии окрашиваются и становятся видимыми под специальным флуоресцентным микроскопом.

Лечение болезни легионеров

Болезнь легионеров лечится такими антибиотиками, как АзитромицинЦипрофлоксацин и Левофлоксацин. Во многих случаях легионеллёза его успешно можно лечить, однако даже здоровым людям обычно требуется госпитализация. Важно отметить, что раннее выявление и диагностика могут увеличить вероятность успеха лечения болезни легионеров, сократить период восстановления и помочь предотвратить серьезные, долговременные осложнения.

Если вы (или близкий вам человек) начинаете проявлять признаки и симптомы болезни легионеров, при этом были в общественном бассейне или аквапарке, останавливались в отеле, плавали на круизном судне или проживаете в большом многоквартирном доме, немедленно обратитесь за медицинской помощью.

Приблизительно 1 из каждых 10 человек, заболевших болезнью легионеров, умрет из-за осложнений, вызванных их болезнью. Даже те, кто заболевает легионеллёзом во время пребывания в медицинском учреждении (примерно 1 из каждых 4) умрет.

Профилактика и рекомендации

Болезнь легионеров — это опасное для жизни заболевание, которым можно заразиться из ряда источников. К счастью, многие случаи, особенно если они выявлены и диагностированы на ранней стадии, могут быть успешно вылечены с помощью профессиональной медицинской помощи и антибиотиков.

Самый простой способ защитить себя — держать лёгкие (дыхательную систему) здоровыми, не курить, надевать защитную маску, если работаете с крупными системами водоснабжения, каждый раз перед принятием ванны мойте её хлоркой.

Легионеллез, легионелла: заражение, симптомы, лечение

Легионеллез — острая инфекционная патология, проявляющаяся выраженной интоксикацией, симптомами пневмонии, альвеолита, поражения ЖКТ, почек и нервной системы. Это сапроноз, при котором естественным местом обитания возбудителя являются неживые объекты окружающей среды. Размножение микробов происходит вне организма человека, чаще всего в воде. Выделение бактерий из зараженного организма не является эпидемиологически значимым. Передача инфекционных агентов из естественных мест обитания человеку и переход от сапрофитического к паразитическому способу их существования — основные условия для возникновения и развития легионеллеза.

Легионеллез — медицинский термин, обозначающий сразу несколько патологий:

  • Пневмонию – «болезнь легионеров», имеющую тяжелое, часто злокачественное течение;
  • Инвазивные внелегочные инфекции,
  • Острые гриппоподобные состояния – лихорадка Понтиак, протекающая с явлениями общей интоксикации организма,
  • Острая лихорадочная болезнь с экзантемой – лихорадка Форта Брегг.

3458734975937485738Все заболевания вызваны бактериями, относящимися к одному роду — Legionella. Это грамотрицательные палочки, широко распространенные и устойчивые к факторам внешней среды. Заражение происходит через респираторный тракт человека аэрогенным путем: при вдыхании воздуха из неочищенного кондиционера или капелек воды в душевых установках. Чаще всего инфицирование происходит в помещениях и автомобилях, оснащенных кондиционирующими устройствами.

Легионеллез широко распространен в различных странах Европы, Америки, Африки. Болезнь выявляют везде, где имеется необходимый диагностикум, позволяющий ее обнаружить среди пневмоний невыясненной этиологии. Природно-климатические, техногенные и антропогенный факторы оказывают существенное влияние на распространенность инфекции.

У путешественников патология встречается несколько чаще, чем у людей, ведущих оседлый образ жизни. Групповые вспышки случаются в крупных городах, где много систем принудительной вентиляции: в метро, на вокзалах, в аэропортах, универмагах.

Впервые о болезни заговорили в прошлом столетии в Америке после проведения конгресса «Американский легион». Более ста делегатов одновременно заболели острым воспалением легких, протекающим в тяжелой форме. Некоторые из них скончались. Из легочной ткани умершего человека выделили бактерию и дали ей имя Legionella pneumophila, а сама патология получила название «болезнь легионеров». Все остальные формы легионеллеза по рекомендации Всемирной Организации Здравоохранения было решено называть «легионелла-болезнь» или «легионелла-пневмония». Впоследствии было установлено, что причиной вспышки легионеллеза в Филадельфии стала инфицированная жидкость в вентиляционной системе гостиницы, где жили конгрессмены.

Этиология

Род Legionella включает несколько видов, способных вызвать развитие патологического процесса в организме человека. Основным представителем данного рода является L.pneumophila.

56978596785986999

Legionella pneumophila

Легионеллы — грамотрицательные палочки, длительно сохраняющиеся в окружающей среде. Они имеют двухконтурную оболочку, заостренные концы и жгутики, подвижны. Бактерии легионеллы хорошо растут в аэробных условиях на обогащенных средах при температуре 35 °C. На среде Мюллера — Хинтона, содержащей цистин и ионы железа, микробы растут с образованием характерных колоний.

Бактерии долгое время остаются жизнеспособными в жидкой среде: дистиллированной и водопроводной воде. Они быстро погибают под воздействием формалина, этанола, фенола, хлорамина, гипохлорита кальция. Факторы патогенности и вирулентности легионелл — токсинообразование и ферментообразование.

Эпидемиология

Легионеллы обитают в почве и пресноводных водоемах со стоячей и цветущей водой. Это их естественная среда обитания. Существуют искусственные системы, созданные руками человека, в которых условия для выживания легионелл являются более благоприятными. Микробы активно растут и размножаются в жидкости кондиционеров, систем охлаждения, бойлеров, фонтанов, бассейнов, душевых установок. Самые распространенные источники заражения Legionella — это градирни, домашние системы с теплой водой и спа.

4568475968748576874587888

Легионеллы накапливаются в жидкости, содержащейся в централизованных кондиционерах

Легионеллез передается воздушно-капельным или воздушно-пылевым путем. Возбудитель накапливается в кондиционерах, душевых кабинах и рассеивается в воздухе при их включении. Инфицирование лиц с иммунодефицитом может произойти при купании в теплых пресных водоемах. В таких случаях аспирация воды играет существенную роль. В лечебно-профилактических учреждениях заражение легионеллезом возможно при прохождении лечебно-диагностических процедур: при приеме ванн, во время интубации трахеи.

Домашние кондиционеры и сплит-системы не представляют опасности для человека и не являются источниками заражения. Влага в них не скапливается в большом количестве. Увлажнители воздуха могут содержать инфицированную воду, если ее регулярно не менять.

Внелегочный легионеллез развивается вследствие попадания загрязненной воды в хирургические и травматические раны. Контактный путь — достаточно редкое явление для легионеллеза, но не исключительное. Заболевание проявляется местными симптомами в области раны или кожного повреждения и системными признаками интоксикации.

Наиболее восприимчивыми к инфекции являются лица преимущественно мужского пола из группы риска: курящие, пьющие, употребляющие наркотики, страдающие сахарным диабетом, болезнями легких, обменными нарушениями, СПИДом, длительно применяющие иммунодепрессанты.

Легионеллез чаще всего выявляют среди клиентов гостиниц и медицинских работников пульмонологических стационаров, центров гемодиализа, реанимационных отделений. Для легионеллеза характерна летне-осенняя сезонность.

Патогенез

Микробы проникают в организм при вдыхании водных аэрозолей и оседают на эпителии органов дыхания. Клетками-мишенями для легионелл являются альвеолярные макрофаги нижних отделов респираторного тракта. Патологические изменения развиваются в легочной ткани. Обычно поражается одна доля легкого. Заболевание может протекать по типу сливной пневмонии. Альвеолы и бронхиолы воспаляются, в зоне поражения скапливается экссудат, состоящий из полиморфноядерных нейтрофилов и макрофагов. Лейкоциты лизируются, отмечается отек интерстиция. Возможно развитие фибринозно-гнойной пневмонии, абсцесса легкого, фибринозно-экссудативного плеврита. Эти процессы и прочие клинические проявления патологии обусловлены выделением легионеллами токсинов.

67958679859678599

После гибели микробных клеток в кровь выделяются эндотоксины, которые оказывают негативное воздействие на организм человека. У больных развиваются нарушения микроциркуляции, геморрагическое воспаление, лимфоплазмоцитарная инфильтрация.

Клиника

Инкубационный период при легионеллезной инфекции длится в среднем 2-10 дней. Патология обычно протекает по типу тяжелой пневмонии. Это так называемая «болезнь легионеров». Заболевание имеет острое начало. У больных возникает лихорадка, озноб, мышечная и суставная боль, гипергидроз и прочие признаки интоксикации. Температура не поддается воздействию жаропонижающих средств. По мере прогрессирования патологии возникают симптомы поражения ЦНС. Больные становятся заторможенными, эмоционально неустойчивыми, они бредят, страдают от галлюцинаций. В дальнейшем сознание нарушается, развиваются нейродисфункции.

Спустя 3-4 дня у больных появляется сухой невыносимый кашель, который постепенно становится влажным. Больные с трудом откашливают скудную слизисто-гнойную мокроту, иногда с примесью крови. Характерна одышка, боль в груди и чувство тяжести за грудиной. Аускультативно определяются мелкопузырчатые хрипы и ослабленное дыхание. «Болезнь легионеров» – тяжелая патология, плохо поддающаяся лечению. Интоксикация и общая гипоксия приводят к появлению признаков поражения сердца и сосудов: гипотензии и аритмии. Воспаление различных отделов пищеварительного тракта проявляется диареей, болью в животе, желтухой. Поражение органов мочевыделительной системы часто заканчивается развитием острой почечной недостаточности. У больных увеличивается печень, нарушатся сознание, возникает дезориентация на месте и во времени. Нарентгенограмме грудной клетки обнаруживают паренхиматозные инфильтраты: множественные тени, напоминающие объемные образования. Общая астенизация организма после перенесенной легионеллезной инфекции сохраняется долгое время. При благоприятном течении выздоравливания начинается со второй недели болезни: признаки интоксикации постепенно исчезают, состояние больного нормализуется.

5768457687485674875878888

симптомы легионеллеза

Более редкой формой легионеллезной инфекции является острый альвеолит. В альвеолах скапливается фибрин и эритроциты, их перегородки отекают. Исходом заболевания обычно становится фиброз легких.

Лихорадка Понтиак протекает по типу ОРЗ, при котором интоксикация выражена не так сильно. У больных возникает ринит, фарингит, ларингит, появляются признаки диспепсического синдрома и поражения нервной системы. На фоне интоксикации возникает жажда, сухость во рту, уменьшение количества мочи. Течение инфекции доброкачественное. Выздоровление полное, наступает самостоятельно.

Лихорадка Форт-Брэгг – острая лихорадка, сопровождающаяся появлением на коже различных высыпаний: розеол, петехий, экзантемы. Полиморфные кожные высыпания появляются с первых дней болезни и спустя несколько дней самостоятельно и бесследно исчезают.

Осложнениями легионеллезной инфекции являются: токсический шок, отек и абсцедирование легких, эмпиема плевры, инфаркт легкого, ТЭЛА, полиорганная недостаточность с поражением сердца, легких, почек и геморрагическими симптомами. Указанные осложнения развиваются на фоне хронических неспецифических заболеваний легких, у лиц с иммунодефицитом, в том числе на фоне иммунодепрессивной терапии глюкокортикостероидами или цитостатиками.

Диагностика

Диагностика легионеллеза заключается в изучении клинических и анамнестических данных, эпидемиологической обстановки, результатов обследования больного.

Чтобы поставить правильный диагноз, необходимо выяснить:

  1. Эпиданамнез — инфицирование возможно при приеме душа или во время кондиционирования воздуха,
  2. Сезонность — легионеллез обычно возникает в летние и осенние месяцы,
  3. Наличие у больного отягощенного преморбидного фона,
  4. Полиорганность поражений — легких, почек, органов пищеварения, ЦНС,
  5. Эффективность применения ряда антибиотиков.

Во время осмотра и физикального обследования больного необходимо обратить внимание на быстро прогрессирующее утяжеление самочувствия, нарастание одышки, наличие сухого кашля. Больные сначала глубоко дышат, а потом начинают щадить грудную клетку. Это признак начинающегося плеврита. Аускультативными признаками легионеллеза являются хрипы и двусторонняя крепитация. Но эти признаки неспецифичны, поэтому физикальную диагностику следует дополнять инструментальными и лабораторными методами исследования.

45687495678457888

Лабораторная диагностика легионеллеза включает:

  • Общий анализ крови и мочи, биохимические исследования крови — неспецифические методы исследования, указывающие на имеющееся в организме воспаление.
  • Цитологическое исследование аспирата из нижних дыхательных путей.
  • Микробиологическое исследование мокроты, плевральной жидкости, смывов с бронхов. Материал от больного засевают на селективную среду – агар Мюллера — Хинтона, обогащенный солями.
  • Серология — выявление антигена в реакции агглютинации или иммунофлуоресценции.
  • Иммуноферментный анализ проводится с целью обнаружения в моче растворимых антигенов.
  • Полицепная реакция – исследование материала из нижних отделов респираторного тракта в острый период патологии с целью выделения антигена возбудителя.

К дополнительным инструментальным методам исследования относят рентгенографию легких. На рентгенограмме – очаговые инфильтраты в легких и признаки плеврита. Крупный очаговый тени имеют тенденцию к слиянию. В более редких случаях обнаруживаются плевральные наложения фибрина в зоне воспаления.

Бронхоскопия позволяет получить промывные воды бронхов для исследования и дифференцировать данную патологию с другими респираторными недугами.

Лечение

Лечение «болезни легионеров» проводится только в стационаре. Это связано с тяжелым течением болезни и развитием возможных осложнений. Несвоевременная госпитализация больного может привести к летальному исходу.
Терапия легионеллеза — этиотропная. Больным назначают курс антибиотикотерапии. Легионеллы высокочувствительны к макролидам – «Эритромицин», «Азитромицин», «Кларитромицин», «Рокситромицин». Препараты применяют перорально, а в тяжелых случаях переходят к внутривенному капельному введению. Монотерапию дополняют препаратами из группы фторхинолонов – «Пефлоксацином», «Ципрофлоксацином», «Моксифлоксацином». Изредка может применяться «Рифампицин» и «Доксициклин».

Симптоматическое и патогенетическое лечение:

  1. 3423424543Больным проводят дезинтоксикационную терапию – «Реополиглюкин», «Трентал», «Курантил», «Лазикс», «Допамин», «Эуфиллин», «Никотиновая кислота».
  2. Коррекция дыхательной недостаточности — бронходилататоры: «Сальбутамол», «Атровент», муколитические и отхаркивающие средства: «АЦЦ», «Амбробене», «Лазолван», оксигенотерапия.
  3. Коррекция водно-электролитных нарушений — введение растворов глюкозы, хлорида натрия, плазмозаменителей.
  4. Лечение дисфункции внутренних органов — симптоматическая терапия, назначаемая индивидуально каждому больному.
  5. В случае развития тяжелых осложнений в схему лечения включают глюкокортикостероиды – «Преднизолон», «Гидрокортизон».

Тяжелая форма пневмонии требует проведения реанимационных мероприятий: оксигенации, а при необходимости – ИВЛ. Оксигенотерапия направлена на устранение артериальной гипоксемии. При полном отсутствии дыхания или при его медикаментозном подавлении применяется искусственная вентиляция. Заданные частота и глубина дыхания обеспечивают полноценную вентиляцию легких.

Профилактика

Специфическая профилактика легионеллеза отсутствует. Чтобы предупредить развитие патологии, необходимо регулярно контролировать санитарное состояние вентиляционных систем и кондиционеров, а при необходимости проводить их чистку.

Термическая дезинфекция — это прогревание воды при температуре 80 °С, а химическая — использование хлорсодержащих дезинфицирующих средств. Самый простой и дешевый способ — поддерживать температуру холодной воды ниже 25 °C, а горячей — выше 51°C.

Медно-серебряная ионизация, ультрафиолетовое излучение и хлорирование воды — современные и эффективные способы обеззараживания, позволяющие уничтожить бактерии и слизь, в которой они содержатся.

Профилактические мероприятия в очаге не проводятся, изоляция больных не требуется, карантин не вводится. Главное – вовремя обнаружить водный резервуар возбудителя, выяснить пути образования водного аэрозоля и провести дезинфекцию.

Видео: болезнь легионеров в программе “Жить здорово!”

Мнения, советы и обсуждение:

Легионеллез — Профилактика заболеваний


Возбудитель


Легионеллез ( болезнь легионеров) – это заболевание, проявляющееся поражением легочной ткани с развитием тяжелой формы пневмонии. Первая массовая вспышка этого заболевания произошла в 1976 году среди участников съезда Американского легиона, с этим и связано название недуга. Тогда же впервые была идентифицирована бактерия возбудитель Legionella pneumophila .


Оптимальные условия обитания для Легионелл- теплая (35-50 °C ) водная среда, в которой обитают амебы. Именно в амебах, в качестве паразитов этих простейших одноклеточных организмов живут и размножаются легионеллы.


Легионеллы обнаруживаются преимущественно в искусственно созданных замкнутых системах водоснабжения, в которых отсутствует обновление водной массы за счет постоянного притока свежей воды, например, в центральных системах кондиционирования воздуха, системах подачи горячей воды, оросительных системах, градирнях, испарительных охладителях, пароувлажнителях, омывателях лобового стекла автотранспорта, душах, джакузи, фонтанах, прудах. Риск возникновения вспышки заболевания реализуется лишь при отсутствии , либо нерегулярном или некачественном техническом обслуживании искусственных водных систем.


Заражение


Заражение легионеллезом происходит при вдыхании водного аэрозоля, пара , либо любой другой формы водной взвеси, в которой присутствует возбудитель. Источником аэрозоля может стать любая из вышеперечисленных замкнутых водных систем. Инфекция не передается непосредственно от человека человеку.


Заболеваемость


Согласно статистическим данным ВОЗ, в Европе, Австралии и США в расчете на миллион жителей приходится около 10-15 случаев заболевания в год. Более восприимчивы к заболеванию люди в возрасте старше 50 лет( 75-80%), в подавляющем большинстве случаев(70%) заболевают мужчины.


К факторам риска развития легионеллеза относятся : курение, неумеренное потребление спиртных напитков, хронические болезни легких, нарушение иммунитета а так же, хронические респираторные или почечные болезни.


Прогностическими факторами смерти вследствие болезни легионеров является поздняя диагностика и позднее назначение необходимого лечения антибиотиками, преклонный возраст и наличие сопутствующих болезней.


Симптомы


Легионеллез- это общий термин, так называют легочные и не легочные формы инфекции, вызываемой Legionella.


Нелегочная форма
(болезнь Понтиака) это острая, в подавляющем большинстве случаев самоизлечивающаяся болезнь, протекающая с гриппоподобной симптоматикой, длящаяся от 2 до 5 дней. Инкубационный период составляет от нескольких часов до двух дней. Основные симптомы: жар, озноб, головная боль, недомогание и мышечная боль (миалгия). Этот тип инфекции к летальному исходу не приводит. Пациенты с не пневмонической формой инфекции не нуждаются в лечении с помощью антибиотиков, в этом случае достаточен симптоматического лечения.


Легочная форма – наиболее опасный вид заболевания. Продолжительность инкубационного периода составляет от 2 до 10 дней. Первоначально симптомы проявляются в виде жара, потери аппетита, головной боли, недомогания и непреодолимой сонливости. Могут наблюдаться боли в мышцах, диарея и состояние спутанности сознания . Обычно присутствует легкий кашель, до 50% пациентов могут выделять мокроту. Тяжесть течения этой формы болезни варьируется от легкого кашля до молниеносной летальной пневмонии. Смерть наступает в результате прогрессивной пневмонии с расстройством дыхания, вплоть до его остановки и полиорганной недостаточностью. Пациенты, которым поставлен диагноз «болезнь легионеров», с легочной формой развития заболевания подтвержденный лабораторными методами, нуждаются в лечении с помощью антибиотиков.


В целом показатель смертности при легионеллезе крайне высок , и достигает 10% от всех заболевших.


В настоящее время вакцины против болезни легионеров не существует.


Профилактика


Можно констатировать, что несмотря на сорокалетний период изучения проблемы легионеллеза остается много сложных и нерешенных вопросов, учитывая отсутствие мер специфической профилактики ( нет вакцины) на первый план выходит актуальность неспецифических профилактических мероприятий.


Профилактика болезни легионеров включает меры по контролю размножения легионеллы и распространения аэрозолей. К таким мерам относятся : надлежащее техническое обслуживание соответствующих устройств, включая регулярную чистку и дезинфекцию и применение других физических (температура) или химических (биоциды) мер с целью минимизации размножения легионелл. Например: регулярное техническое обслуживание, чистка и дезинфекция стояков охлаждения, а также частое или постоянное добавление биоцидов; установка каплеуловителей для предотвращения распространения аэрозолей из стояков охлаждения; поддержание адекватного уровня таких биоцидов, как хлор, в бассейнах наряду с полным дренажем и чисткой всей системы не реже 1 раза в неделю; поддержание систем горячего и холодного водоснабжения в чистоте и либо поддержание температуры горячей воды на уровне более 50°С и холодной ниже 20°С и альтернативная обработка этих систем с помощью подходящего биоцида; уменьшение застоя путем еженедельного слива воды из неиспользуемых кранов в зданиях.


Применение таких видов контроля существенно снижает риск заражения легионелой и позволяет предотвратить возникновение спорадических случаев заболевания и вспышек.


Меры борьбы и профилактики должны приниматься в условиях надлежащей бдительности со стороны врачей общей практики и медико-санитарных служб на местном уровне в целях выявления случаев заболевания.


Меры индивидуальной профилактики


Избегайте воды, температура которой составляет 20 — 45 °C . Этот диапазон температур способствует росту легионелл.


Избегайте застоя воды. Легионеллы быстрее размножаются, если их не тревожить, поэтому они и предпочитают жить в стоячей воде. Для того, чтобы предотвратить застой, необходимо чаще использовать системы водоснабжения.


Например, чтобы предотвратить застой воды в водонагревателях, их следует использовать не менее трех раз в неделю.


Если вы только что вернулись домой после длительного отпуска или не пользовались водонагревателем по другой причине, то перед тем, как его использовать, дайте ему поработать на максимальной мощности несколько часов, затем слейте воду.


Меняйте воду в домашних или дачных декоративных фонтанах, не менее раза в неделю.


Пользуйтесь омывателями лобового стекла в автомобиле ежедневно, чтобы вода не застаивалась.


Джакузи, бассейны и гидромассажные горячие ванны обрабатывайте бактерицидными химическими веществами, чтобы предотвратить рост бактерий. Воду следует регулярно сливать и менять, но не реже одного раза в месяц.


Пользуясь пароувлажнителями или ингаляторами , используйте стерильную воду вместо водопроводной.


Обращайте внимание на явные признаки грязи в душевых. Например, стоит обратиться к дирекции тренажерного зала, если во время пользования общественной душевой вы увидите ржавчину и грязь вдоль слива воды.


Очищайте домашние системы кондиционирования воздуха, по крайней мере, дважды в год.


Беременным женщинам и детям до пяти лет категорически не рекомендуется принимать гидромассажные ванны общественного пользования ,расположенные в аквапарках, гостиницах, спортивных клубах.

Легионеллез – возбудитель, симптомы, лечение и профилактика

Еще сорок лет назад об этом заболевании никто не слышал. И только в 1977 году, когда активно заработали первые системы кондиционирования воздуха, мир узнал о бактериях, способных вызывать тяжелое воспаление легких — болезнь легионеров.

Немного о легионерах

Откуда столь странное название? Дело в том, что история легионеллеза началась 21 июля 1976 года, когда организация военных ветеранов «Американский легион» имела несчастье открыть ежегодный трехдневный съезд в отеле Bellevue-Stratford Hotel (Пенсильвания), оборудованном новейшими системами климат-контроль. Уже через три дня после конференции началась череда загадочных смертей. В течение нескольких последующих дней из 2000 участников съезда было госпитализировано более 150 человек. В результате вспышки заболевания погибло 29 ветеранов.

Поиск причин, повлекших эпидемию, занял полгода. В январе 1977 года был идентифицирован источник инфекции легионеллеза — бактерия, в имени которой — легионелла — навечно запечатлен образ первых заболевших людей — легионеров. Некоторые специалисты считают, что легионеллы начали свою разрушительную деятельность гораздо раньше. Предположительно, они могли быть ответственны за вспышки пневмоний в США еще до 1976 года. Тем не менее массированная «атака» бактерий началась одновременно с созданием бытовых приборов и систем, в которых существует возможность застоя теплой воды.

Legionella pneumophila, получившая прекрасную возможность жить и развиваться во влажной и комфортной микросреде бассейнов, внутренних систем водоснабжения, душевых, холодильных шкафов, джакузи, фонтанов, современного стоматологического оборудования, стеклоомывателей автомобиля и, конечно же, систем кондиционирования воздуха, и сегодня продолжает оставаться причиной 2–15 % всех случаев внебольничных пневмоний в мире, требующих госпитализации [1].

Прихотливая бактерия

Легионелла — небольшая аэробная грамотрицательная некапсулированная палочка. Она избирательна в выборе среды обитания: ее не устраивают стандартные среды и анаэробные условия. Семейство Legionellaceae состоит более чем из 42 видов и включает 64 серогруппы. Legionella pneumophila — наиболее распространенный вид легионелл, ответственный почти за 90 % случаев легионеллеза [2].

В природе легионелла паразитирует в организме амеб, таких как Acanthamoeba spp., Naegleria spp., Tetrahymena pyriformis и Vermamoeba vermiformis [3]. Небольшие ее колонии существуют и в грунтовых водах, озерах и ручьях. Как правило, в естественных условиях легионеллы присутствуют в количестве, недостаточном для развития заболевания.

Идеальные температурные условия для бактерий, при которых происходит интенсивное размножение, колеблются от 25 до 45 °С. Поселяясь в искусственных водных системах, легионеллы активно размножаются и, выделяясь с аэрозольными микрочастицами влаги в воздух, проникают в организм человека. Профилактикой легионеллеза будет контроль над состоянием кондиционеров, вентиляций и других мест обитания легионелл. Наиболее подвержены заражению легионеллезом люди, ослабленные сопутствующими, часто хроническими патологиями, причем чаще мужчины, чем женщины. Средний возраст больных составляет 52,7 лет. Молодежь намного более устойчива к легионеллам — болезнь легионеров встречается всего лишь менее чем в 0,1 случае на 100 000 человек в возрасте до 35 лет.

Инфекция день за днем

Патогенез легионеллеза можно описать следующим образом. Попав с током вдыхаемого воздуха в дыхательные пути, легионеллы проникают внутрь макрофагов и моноцитов в альвеолах легких, где начинают реплицироваться. Активированные Т-клетки производят лимфокины, стимулирующие повышенную противомикробную активность макрофагов. Эта клеточно-опосредованная активация позволяет остановить внутриклеточный рост бактерий. Большое значение, которое имеет в течении заболевания клеточный иммунитет, объясняет, почему болезнь легионеров чаще развивается у иммунонекомпетентных пациентов. Гуморальный иммунитет играет второстепенную роль в ответе организма на инфицирование легионеллами.

Легионеллы несут ответственность за две самостоятельные нозологические единицы: болезнь легионеров и болезнь Понтиака (понтиакская лихорадка). Первая характеризуется развитием пневмонии. Вторая, нелегочная форма легионеллеза, представляет собой краткосрочное заболевание (2–5 дней) средней тяжести, которое проявляется высокой температурой и миалгией. Болезнь Понтиака, в отличие от болезни легионеров, чаще развивается у молодых и здоровых людей. Она не вызывает озабоченности специалистов: понтиакская лихорадка имеет легкое течение и не требует лечения.

Намного тяжелее проходит болезнь легионеров. Инкубационный период легионеллеза колеблется от 2 до 10 дней. Для этой патологии характерно наличие продромального периода: за 1–2 дня до начала стадии клинических проявлений больные испытывают легкую головную боль и миалгию. Острая стадия сопровождается значительным повышением температуры (в среднем 38,8–40,5°С) и лихорадкой.

Кашель, присутствующий в 90 % случаев, в начале заболевания непродуктивный, но по мере прогрессирования становится влажным. Другие легочные проявления включают одышку, боль в груди, кровохарканье, присутствующее у третьей части больных.

Желудочно-кишечные симптомы легионеллеза: тошнота, рвота, водянистый понос, боль в животе и анорексия. Неврологические проявления включают головную боль, сонливость, энцефалопатию, часто — изменения психического состояния. Кроме того, для болезни легионеров характерны миалгии. Отметим, что нелегочные симптомы ярко проявляются на начальных стадиях заболевания.

Болезнь легионеров может протекать по‑разному. Одни пациенты хорошо отвечают на антибактериальное лечение и быстро идут на поправку, в то время как у других развивается тяжелая, длительная пневмония, плохо поддающаяся терапии. Наиболее опасны нозокомиальные пневмонии: уровень смертности в таких случаях приближается к 50 %. Самая частая причина летального исхода — прогрессирующая дыхательная недостаточность. Исход заболевания во многом зависит от сопутствующих заболеваний пациента и, конечно, своевременного начала антибиотикотерапии.

Подводные камни диагностики легионеллеза

Диагностировать пневмонию несложно. Гораздо сложнее определиться с возбудителем легионеллеза, особенно когда подозрение падает на легионелл. Американское общество инфекционных болезней совместно с Американским торакальным обществом [4] рекомендуют насторожиться и рассмотреть вероятность болезни легионеров у шести категорий больных пневмонией:

  • пациенты с внебольничной пневмонией, не ответившие на антибиотикотерапию;
  • больные с тяжелой формой пневмонии, особенно те, кто требуют реанимационной помощи;
  • иммунонекомпетентные больные пневмонией;
  • пациенты с пневмонией, проживающие в районах с установленными вспышками легионеллеза;
  • пациенты, которые путешествовали в течение двух недель до начала заболевания;
  • больные с подозрением на нозокомиальную пневмонию.

Важный метод диагностики легионеллезной пневмонии — выделение легионелл на селективных средах из дыхательных путей или легочной ткани. Часто используют тест, позволяющий выделить антигены легионелл в моче, хотя посев культуры все‑таки более чувствителен и специфичен. Кроме того, иногда применяют метод выделения ДНК легионелл в моче, мокроте, образцах сыворотки или бронхоальвеолярном лаваже с помощью ПЦР.

Антибиотикотерапия

В легких случаях лечение легионеллеза можно осуществлять амбулаторно с помощью пероральных антибиотиков. При умеренном и тем более тяжелом течении требуется немедленная госпитализация и парентеральная антибиотикотерапия. Продолжительность курса колеблется от 14 до 21 дня, в зависимости от тяжести состояния больного. Внутривенную антибиотикотерапию у пациентов, демонстрирующих хороший ответ, через 10–14 дней можно заменять на пероральную.

Исторически препаратом выбора для лечения легионеллеза был эритромицин. Однако сегодня он уступил пальму первенства другим антибиотикам, в частности доксициклину, макролидам азитромицину, кларитромицину, а также фторхинолонам ципрофлоксацину, левофлоксацину и моксифлоксацину. Фторхинолонам отдается предпочтение при тяжелом течении пневмонии и в случае иммунонекомпетентности больного ввиду их лучшей биодоступности, а также более высокой способности проникать внутрь макрофагов по сравнению с макролидами.

Как правило, пациенты с адекватным иммунным ответом отвечают на лечение уже через 3–5 дней после начала антибиотикотерапии, а полное восстановление занимает несколько недель.

Источники

  1. Rathore M, Alvarez A. (2016 Mar 28, Updated). Legionella Infection. Available online at http://emedicine.medscape.com/article/965492‑overview
  2. Kozak-Muiznieks NA, Lucas CE, Brown E, Pondo T, Taylor TH Jr, Frace M, et al. Prevalence of sequence types among clinical and environmental isolates of Legionella pneumophila serogroup 1 in the United States from 1982 to 2012. J Clin Microbiol. 2014 Jan. 52 (1):201–11.
  3. Swanson M. S., Hammer B. K. Legionella pneumophila pathogenesis: a fateful journey from amoebae to macrophages //Annual Reviews in Microbiology. — 2000. — V. 54. — №. 1. — P. 567–613.
  4. Mandell L. A. et al. Infectious Diseases Society of America/American Thoracic Society consensus guidelines on the management of community-acquired pneumonia in adults //Clinical infectious diseases. — 2007. — V. 44. — №. Supplement 2. — P. S27‑S72.

«Болезнь легионеров». Опасность больших городов

К материалу «Количество заболевших пневмонией в Свердловской области увеличилось»

Легионеллез, или болезнь легионеров — это редкая разновидность пневмонии. Возбудитель заболевания Legionella pneumophillia («легионеллезная пневмония») впервые зафиксирован в 1976 году в США в Филадельфии, где среди делегатов съезда Американского легиона возникла вспышка пневмонии (отсюда название болезни). Легионелла — это грамотрицательная палочка размером до 3 мкм, имеющая жгутики. Место естественного обитания бактерии — пресная вода, организм человека является для возбудителя легионеллеза биологическим тупиком. Таким образом, как отмечают медики, инфекция не может передаваться от человека к человеку. Пути передачи легионеллеза — алиментарный и ингаляционный, сезонность — летне-осенняя. Групповые вспышки возможны при проживании вблизи открытых водоемов, посещении бассейнов, контакте с кондиционерами, увлажнителями воздуха, системами принудительной вентиляции (метро, вокзалы, аэропорты, универмаги и др.). Таким образом, легионеллез — это болезнь больших городов индустриально развитых стран.

Длительность инкубационного периода составляет от нескольких часов до 11 дней. Начинается заболевание остро, с первых дней появляются немотивированная слабость, потеря аппетита, упорная головная боль, возможна диарея, при этом симптомы поражения дыхательных путей, как правило, отсутствуют. После непродолжительного периода появляются озноб с повышением температуры тела, сухой болезненный кашель и одышка. Часть заболевших жалуются на кровохаркание, боли в суставах и мышцах. В тяжелых случаях на первый план выступают психоневрологические расстройства: заторможенность, дезориентация, бред, галлюцинации, нарушение сознания. «Легионеллезная пневмония» — заболевание редкое. Его терапия достаточно эффективна. Используют антибиотики, легко проникающие через клеточную стенку и создающие высокие внутриклеточные концентрации, способные подавлять жизнедеятельность возбудителей легионеллы.

Что такое легионеллез и чем он опасен? | Справка | Вопрос-Ответ

Роспотребнадзор предупредил россиян о риске заражения легионеллезом в Испании и Португалии.

Что это такое?

Легионеллез — острое инфекционное заболевание. Иногда его называют болезнью легионеров или питтсбургской пневмонией. Впервые американские врачи столкнулись с этой болезнью, протекающей по типу воспаления легких, в 1976 году после съезда Американского легиона.

Возбудитель болезни

Возбудителем заболевания выступают бактерии рода Legionella. Существует почти 40 штаммов бактерий, для человека самые опасные Legionella Pneumophila и Legionella Longbeachae.

Симптомы

Чаще всего легионеллез протекает с выраженной лихорадкой, сильной головной и мышечной болью, общей интоксикацией, поражением легких, центральной нервной системы и органов пищеварения, возможно развитие синдрома полиорганной недостаточности, когда отказывает один или несколько важных органов.

Болезнь развивается в течение 2-10 дней после попадания легионеллы в легкие человека. На 2-3 день появляются дополнительные симптомы: одышка, боль в груди; кашель с кровью и слизью; тошнота, рвота и диарея; изменение состояния психики.

Пути заражения

Бактерии легионеллы обитают в воде, например в небольших озерах и искусственных водоемах, а также в почве. Однако нередки случаи обитания таких бактерий в домашних условиях, например, в системах водоснабжения — кондиционерах, опрыскивателях, джакузи, увлажнителях воздуха, декоративных фонтанах. Легионеллез можно подхватить даже на даче, принимая летний душ.

Заражение микробом возможно при вдыхании или проглатывании пораженных бактерией микрочастиц.

Чем опасна эта болезнь?

От легионеллеза страдают не только легкие. Часто заболевание является причиной развития инфекции внутренних органов, в том числе и сердца. Несвоевременное и неправильное лечение приводит к летальному исходу.

Легионеллез вызывает такие серьезные осложнения, как дыхательная недостаточность, острая почечная недостаточность и септический шок, когда резко падает артериальное давление, снижается приток крови ко всем органам, особенно к мозгу и почкам, при этом серьезно повышается нагрузка на сердце.

Кто рискует больше всего?

Не все люди, имевшие контакт с бактериями Legionella, заболевают легионеллезом. Роспотребнадзор предупреждает, что более всего восприимчивы к болезни легионеров пожилые люди, курильщики и люди с ослабленной иммунной системой (ВИЧ/СПИД), а также с хроническими легочными заболеваниями и сахарным диабетом.

Профилактика

Не стоит купаться в водоемах, в чистоте которых вы не уверены. После спа, бассейна или джакузи надо обязательно принимать душ с мылом. 

Дома рекомендуется регулярно, минимум раз в год, очищать системы подачи воды в гидромассажные кабины и джакузи, следить за чистотой увлажнителей воздуха и кондиционеров.

Также надо укреплять иммунитет в целом и отказаться от курения.

Болезнь легионеров — Симптомы и причины

Обзор

Болезнь легионеров — тяжелая форма пневмонии — воспаление легких, обычно вызываемое инфекцией. Это вызвано бактерией, известной как легионелла.

Большинство людей заражаются болезнью легионеров, вдыхая бактерии из воды или почвы. Пожилые люди, курильщики и люди с ослабленной иммунной системой особенно подвержены болезни легионеров.

Бактерия легионелла также вызывает лихорадку Понтиак, более легкое заболевание, напоминающее грипп.Лихорадка Понтиак обычно проходит сама по себе, но нелеченная болезнь легионеров может быть фатальной. Хотя быстрое лечение антибиотиками обычно излечивает болезнь легионеров, некоторые люди продолжают испытывать проблемы после лечения.

Продукты и услуги

Показать больше продуктов от Mayo Clinic

Симптомы

Болезнь легионеров обычно развивается через 2–10 дней после контакта с бактериями легионеллы. Часто это начинается со следующих признаков и симптомов:

  • Головная боль
  • Мышечные боли
  • Температура может достигать 104 F (40 C) или выше

Ко второму или третьему дню у вас появятся другие признаки и симптомы, которые могут включать:

  • Кашель с выделением слизи, а иногда и крови
  • Одышка
  • Боль в груди
  • Желудочно-кишечные симптомы, такие как тошнота, рвота и диарея
  • Замешательство или другие психические изменения

Хотя болезнь легионеров в первую очередь поражает легкие, иногда она может вызывать инфекции ран и других частей тела, включая сердце.

Легкая форма болезни легионеров, известная как лихорадка Понтиака, может вызывать жар, озноб, головную боль и боли в мышцах. Лихорадка Понтиак не поражает ваши легкие, и симптомы обычно проходят в течение двух-пяти дней.

Когда обращаться к врачу

Обратитесь к врачу, если вы считаете, что подверглись воздействию бактерий легионеллы. Скорейшая диагностика и лечение болезни легионеров могут помочь сократить период выздоровления и предотвратить серьезные осложнения.Для людей из группы высокого риска, таких как курильщики или пожилые люди, критически важно незамедлительное лечение.

Причины

Бактерия Legionella pneumophila ответственна за большинство случаев болезни легионеров. На открытом воздухе бактерии легионеллы выживают в почве и воде, но редко вызывают инфекции. Однако бактерии легионеллы могут размножаться в водных системах, созданных людьми, например в кондиционерах.

Хотя болезнь легионеров можно заразиться через водопровод, большинство вспышек произошло в больших зданиях, возможно, потому, что сложные системы позволяют бактериям легче расти и распространяться.Кроме того, в бытовых и автомобильных кондиционерах не используется вода для охлаждения.

Как распространяется инфекция

Большинство людей заражаются при вдыхании микроскопических капель воды, содержащих бактерии легионеллы. Это может быть струя из душа, крана или гидромассажной ванны или вода из системы вентиляции в большом здании. Вспышки были связаны с:

  • Гидромассажные ванны и гидромассажные ванны
  • Градирни в системах кондиционирования воздуха
  • Баки горячей воды и водонагреватели
  • Фонтаны декоративные
  • Бассейны
  • Родильные бассейны
  • Питьевая вода

Помимо вдыхания капель воды инфекция может передаваться другими путями, в том числе:

  • Аспирация. Это происходит, когда жидкость случайно попадает в легкие, обычно из-за кашля или удушья во время питья. Если вы аспирируете воду, содержащую бактерии легионеллы, у вас может развиться болезнь легионеров.
  • Почва. Несколько человек заразились болезнью легионеров после работы в саду или использования зараженной горшечной почвы.

Факторы риска

Не все, кто подвергается воздействию бактерий легионеллы, заболевают. Вероятность развития инфекции выше, если вы:

  • Дым. Курение повреждает легкие, делая вас более восприимчивыми ко всем типам легочных инфекций.
  • У ослабленной иммунной системы. Это может быть результатом ВИЧ / СПИДа или определенных лекарств, особенно кортикостероидов и лекарств, принимаемых для предотвращения отторжения органа после трансплантации.
  • У вас хроническое заболевание легких или другое серьезное заболевание. Это включает эмфизему, диабет, заболевание почек или рак.
  • Возраст 50 лет и старше.

Болезнь легионеров может быть проблемой в больницах и домах престарелых, где микробы могут легко распространяться, а люди уязвимы для инфекций.

Осложнения

Болезнь легионеров может привести к ряду опасных для жизни осложнений, в том числе:

  • Дыхательная недостаточность. Это происходит, когда легкие не могут обеспечить организм достаточным количеством кислорода или не могут удалить достаточное количество углекислого газа из крови.
  • Септический шок. Это происходит, когда сильное внезапное падение артериального давления снижает приток крови к жизненно важным органам, особенно к почкам и мозгу. Сердце пытается компенсировать это за счет увеличения объема перекачиваемой крови, но дополнительная рабочая нагрузка в конечном итоге ослабляет сердце и еще больше снижает кровоток.
  • Острая почечная недостаточность. Это внезапная потеря способности почек фильтровать отходы из крови. Когда ваши почки выходят из строя, в вашем теле накапливаются опасные уровни жидкости и отходов.

При отсутствии своевременного лечения болезнь легионеров может быть смертельной.

Профилактика

Вспышки болезни легионеров можно предотвратить, но для предотвращения требуются системы управления водными ресурсами в зданиях, обеспечивающие регулярный контроль и очистку воды.

Чтобы снизить личный риск, не курите.

Сентябрь17, 2019

.

Симптомы инфекции Legionella sainthelensi

Оценка
Анкета

Есть симптом?
Посмотрите, какие вопросы
задает врач.

Выберите … Сыпь, лихорадка, боль, головная боль, усталость, диарея, все контрольные списки

Симптомы инфекции Legionella sainthelensi

Список признаков и симптомов, упомянутых в различных источниках
инфекция Legionella sainthelensi включает 27
симптомы, перечисленные ниже:

Симптомы исследования и диагностика инфекции Legionella sainthelensi:

Инфекция Legionella sainthelensi: средство для проверки симптомов

Просмотрите доступные средства проверки симптомов для следующих симптомов инфекции Legionella sainthelensi:

Инфекция, вызванная Legionella sainthelensi: вопросники для оценки симптомов

Просмотрите доступные анкеты для оценки симптомов инфекции Legionella sainthelensi:

Инфекция Legionella sainthelensi: осложнения

Изучите медицинские осложнения, возможно связанные с инфекцией Legionella sainthelensi:

Узнайте больше об инфекции Legionella sainthelensi

Есть ли у меня инфекция Legionella sainthelensi?

Инфекция, вызванная Legionella sainthelensi: медицинские ошибки

Инфекция Legionella sainthelensi: недиагностированные условия

Заболевания, которые часто не диагностируются в смежных областях медицины:

Домашняя диагностика

Домашние медицинские тесты, связанные с инфекцией Legionella sainthelensi:

Инфекция Legionella sainthelensi: врачи-исследователи и специалисты

Изучите всех специалистов, включая рейтинги, принадлежность и санкции.

Подробнее о симптомах инфекции Legionella sainthelensi:

Дополнительная информация о симптомах инфекции Legionella sainthelensi и связанных с ней состояниях:

Другие возможные причины этих симптомов

Щелкните любой из симптомов ниже, чтобы увидеть полный список.
других причин, включая болезни, медицинские условия, токсины, лекарственные взаимодействия,
или побочные эффекты лекарств, вызывающие этот симптом.

Медицинские статьи и книги по симптомам:

Эти общие справочные статьи могут быть интересны
в отношении медицинских признаков и симптомов заболевания в целом:

Полный список премиальных статей о симптомах и диагностике

О признаках и симптомах инфекции Legionella sainthelensi:

Информация о симптомах на этой странице
пытается предоставить список некоторых возможных признаков и симптомов инфекции Legionella sainthelensi.Информация об этих признаках и симптомах инфекции Legionella sainthelensi была собрана из различных источников,
может быть не совсем точным,
и не может быть полным списком признаков инфекции Legionella sainthelensi или симптомов инфекции Legionella sainthelensi.
Кроме того, признаки и симптомы инфекции Legionella sainthelensi могут варьироваться в зависимости от индивидуальных особенностей каждого пациента.
Только ваш врач может предоставить точный диагноз любых признаков или симптомов, а также указать, являются ли они
действительно являются симптомами инфекции Legionella sainthelensi.

.

Симптомы инфекции Legionella hackeliae

Симптомы инфекции Legionella hackeliae

Список признаков и симптомов, упомянутых в различных источниках
для инфекции Legionella hackeliae включает 27
симптомы, перечисленные ниже:

Исследование симптомов и диагностика инфекции Legionella hackeliae:

Инфекция Legionella hackeliae: средства проверки симптомов

Просмотрите доступные средства проверки симптомов для следующих симптомов инфекции Legionella hackeliae:

Инфекция Legionella hackeliae: вопросники для оценки симптомов

Просмотрите доступные анкеты для оценки симптомов инфекции Legionella hackeliae:

Инфекция Legionella hackeliae: осложнения

Изучите медицинские осложнения, возможно связанные с инфекцией Legionella hackeliae:

Узнать больше об инфекции Legionella hackeliae

Есть ли у меня инфекция Legionella hackeliae?

Инфекция Legionella hackeliae: медицинские ошибки

Инфекция Legionella hackeliae: невыявленные условия

Заболевания, которые часто не диагностируются в смежных областях медицины:

Домашняя диагностика

Домашние медицинские тесты, связанные с инфекцией Legionella hackeliae:

Подробнее о симптомах инфекции Legionella hackeliae:

Дополнительная информация о симптомах инфекции Legionella hackeliae и связанных с ней состояниях:

Другие возможные причины этих симптомов

Щелкните любой из симптомов ниже, чтобы увидеть полный список.
других причин, включая болезни, медицинские условия, токсины, лекарственные взаимодействия,
или побочные эффекты лекарств, вызывающие этот симптом.

Медицинские статьи и книги о симптомах:

Эти общие справочные статьи могут быть интересны
в отношении медицинских признаков и симптомов заболевания в целом:

Полный список премиальных статей о симптомах и диагностике

О признаках и симптомах инфекции Legionella hackeliae:

Информация о симптомах на этой странице
пытается предоставить список некоторых возможных признаков и симптомов инфекции Legionella hackeliae.
Эта информация о признаках и симптомах инфекции Legionella hackeliae была собрана из различных источников,
может быть не совсем точным,
и может быть не полным списком признаков инфекции Legionella hackeliae или симптомов инфекции Legionella hackeliae.Кроме того, признаки и симптомы инфекции Legionella hackeliae могут варьироваться в зависимости от индивидуальных особенностей каждого пациента.
Только ваш врач может предоставить точный диагноз любых признаков или симптомов, а также указать, являются ли они
действительно являются симптомами инфекции Legionella hackeliae.

.

Симптомы инфекции Legionella steigerwaltii

Симптомы инфекции Legionella steigerwaltii

Список признаков и симптомов, упомянутых в различных источниках
инфекция Legionella steigerwaltii включает 27
симптомы, перечисленные ниже:

Симптомы исследования и диагностика инфекции Legionella steigerwaltii:

Инфекция, вызванная Legionella steigerwaltii: средства проверки симптомов

Просмотрите доступные средства проверки симптомов для следующих симптомов инфекции Legionella steigerwaltii:

Инфекция, вызванная Legionella steigerwaltii: вопросники для оценки симптомов

Просмотрите доступные анкеты для оценки симптомов инфекции Legionella steigerwaltii:

Инфекция, вызванная Legionella steigerwaltii: осложнения

Обзор медицинских осложнений, которые могут быть связаны с инфекцией Legionella steigerwaltii:

Дополнительные сведения об инфекции Legionella steigerwaltii

Есть ли у меня инфекция Legionella steigerwaltii?

Инфекция, вызванная Legionella steigerwaltii: медицинские ошибки

Инфекция, вызванная Legionella steigerwaltii: невыявленные условия

Заболевания, которые часто не диагностируются в смежных областях медицины:

Домашняя диагностика

Домашние медицинские тесты, связанные с инфекцией Legionella steigerwaltii:

Подробнее о симптомах инфекции Legionella steigerwaltii:

Дополнительная информация о симптомах инфекции Legionella steigerwaltii и связанных с ней состояниях:

Другие возможные причины этих симптомов

Щелкните любой из симптомов ниже, чтобы увидеть полный список.
других причин, включая болезни, медицинские условия, токсины, лекарственные взаимодействия,
или побочные эффекты лекарств, вызывающие этот симптом.

Медицинские статьи и книги о симптомах:

Эти общие справочные статьи могут быть интересны
в отношении медицинских признаков и симптомов заболевания в целом:

Полный список премиальных статей о симптомах и диагностике

О признаках и симптомах инфекции Legionella steigerwaltii:

Информация о симптомах на этой странице
пытается предоставить список некоторых возможных признаков и симптомов инфекции Legionella steigerwaltii.
Эта информация о признаках и симптомах инфекции Legionella steigerwaltii была собрана из различных источников,
может быть не совсем точным,
и не может быть полным списком признаков инфекции Legionella steigerwaltii или симптомов инфекции Legionella steigerwaltii.Кроме того, признаки и симптомы инфекции Legionella steigerwaltii могут различаться для каждого пациента индивидуально.
Только ваш врач может предоставить точный диагноз любых признаков или симптомов, а также указать, являются ли они
действительно являются симптомами инфекции Legionella steigerwaltii.

.

Мультисистемная атрофия тип с: продолжительность жизни, симптомы, лечение, код по МКБ

Мультисистемная атрофия и синдром Шая-Дрейджера

МУЛЬТИСИСТЕМНАЯ АТРОФИЯ И СИНДРОМ ШАЯ-ДРЕЙДЖЕРА

В 1960 г. два исследователя, Milton Shy и Glen Drager, описали комплекс неврологических нарушений, ассоциирующихся с вегетативными расстройствами, в настоящее время известный как мультисистемная атрофия. Это спорадическое прогрессирующее заболевание с поздним началом, характеризующееся вегетативной дисфункцией, синдромом паркинсонизма и атаксией в различных комбинациях.

Вегетативная дисфункция, проявляющаяся ортостатической гипотензией, импотенцией, нарушением мочеиспускания, обычно развивается в течение 2 лет после появления моторных симптомов. Синдром паркинсонизма и мозжечковые знаки обычно возникают в комбинации, но могут доминировать отдельные проявления.

Когда в клинической картине мультисистемной атрофии устойчиво доминирует какое-либо клиническое проявление, терминологически используют синдромальные названия (табл. 37- 1). Важно отметить, что манифестация симптомов может возникать в различных комбинациях и по-разному эволюционировать.

Мозжечковые нарушения развиваются первыми у 20% больных, приблизительно в 80% случаев дебют начинается с экстрапирамидных нарушений. При комбинации мозжечковых и экстрапирамидных симптомов часто бывает трудно оценить мозжечковый дефицит из-за яркости паркинсонических знаков.

Таблица 37- 1 . Клинические варианты мультисистемной атрофии





Доминирующий синдромИспользуемая терминология
ПаркинсонизмСтрионигральная дегенерация
Мозжечковые знакиСпорадическая оливопонтоцеребеллярная атрофия
Вегетативная недостаточностьСиндром Шая-Дрейджера

 
Клиническая картина

Обычно мультисистемная атрофия развивается между 5-й и 6-й декадами жизни, мужчины страдают несколько чаще женщин (соотношение составляет 1,3:1).
Самый частый моторный синдром — синдром паркинсонизма. Он обладает рядом клинических особенностей, позволяющих уже в дебюте заболевания проводить эффективную дифференциальную диагностику с болезнью Паркинсона. Синдром паркинсонизма часто начинается асимметрично, как и болезнь Паркинсона.

Клинически заподозрить мультисистемную атрофию позволяют так называемые симптомы красного флага:

• ранние глазодвигательные нарушения;
• низкий ответ на леводопу;
• фокальная дистония (антеколлис) ;
• ранние постуральные нарушения;
• быстрое клиническое прогрессирование симптомов;
• фокальный миоклонус;
• феномен Рейно, или акроцианоз;
• дисфагия;
• усиление храпа, сонные апноэ;
• насильственный (псевдобульбарный) плач или смех;
• контрактуры.

У половины больных имеются пирамидные знаки (оживление глубоких рефлексов, симптом Бабинского) . Дизартрия и другие нарушения речи — типичный симптом мультисистемной атрофии в разгаре клинической картины. Заболевание ассоциируется с апноэ во сне (обструктивные и центральные) , способными представлять угрозу для жизни. Ночной храп и сонные апноэ обычно связаны с обструкцией верхних дыхательных путей. Умеренные когнитивные нарушения возникают приблизительно у 20% больных, страдающих мультисистемной атрофией.

Тяжёлая деменция не характерна для этого заболевания. По мере течения болезни прогрессивно увеличивается риск смерти от пневмонии, лёгочной эмболии, инфекции мочевого тракта или риск внезапной смерти. Прогноз неблагоприятный: от постановки диагноза до летального исхода в среднем проходит 7 лет. Считают, что наиболее плохой прогноз бывает при тяжёлом повреждении вегетативной нервной системы и меньшей вовлечённости стрионигральной системы.

Вегетативные нарушения при мультисистемной атрофии обусловлены дегенерацией центральных нейронов, в результате чего страдают симпатические и парасимпатические рефлексы. При этом постганглионарные вегетативные нейроны остаются интактными. Ослабление норадренергической рефлекторной активации приводит к ортостатической гипотензии — основному синдрому вегетативных нарушений при мультисистемной атрофии. Симптомы, связанные с нарушением рефлексов, опосредованных парасимпатической нервной системой, включают недостаточность кардиовагальных барорефлексов, запор, снижение тонуса мочевого пузыря. Дегенерация стволовых нейронов при водит к нарушению глотания, дыхания и сна.

При этом заболевании нарушение регуляции барорефлекса при интактных симпатических постганглионарных нервах клинически проявляется артериальной гипотензией на фоне положения стоя, приёма пищи («послеобеденная артериальная гипотензия») и физических усилий. При мультисистемной атрофии ортостатическая гипотензия ассоциируется с артериальной гипертензией в положении лёжа, что характерно для всех форм нейрогенной ортостатической гипотензии.

Гипертензия бывает весьма тяжёлой и может стать причиной инвалидизации больного. В отличие от здоровых людей, у которых АД ночью снижается, люди, страдающие мультисистемной атрофией, бывают нондипперами (у них ночью АД не снижается), что можно диагностировать при 24-часовом мониторировании давления. К счастью, артериальная гипертензия при мультисистемной атрофии обладает минимальным органным повреждающим эффектом. Поскольку у таких больных имеются интактные симпатические нервные терминали и барорефлекторная недостаточность, для них характерно нормальное содержание норадреналина в положении лёжа и снижение АД в ответ на лекарства, способствующие выбросу норадреналина. При индуцированной поворотным столом артериальной гипотензии у больных с мультисистемной атрофией отмечают сниженный выброс вазопрессина (антидиуретического гормона) . В то же время нейроны супраоптических и паравентрикулярных ядер гипоталамуса, синтезирующие вазопрессин, не страдают, поэтому повышение осмоляльности плазмы вызывает нормальный выброс вазопрессина. Эта диссоциация — маркёр центрального поражения барорефлекса.

Ортостатическая гипотензия проявляется ощущением лёгкости в голове, общей слабостью, расплывчатостью зрения, нарушением координации, болью по задней поверхности шеи. Зрительные жалобы связаны с ретинальной ишемией и ишемией затылочных долей. Для боли в шее типично распространение на субокципитальную зону, заднюю поверхность шеи и плечи. Большинство исследователей объясняют её последствием ишемии мышц шеи. Реже больные жалуются на ортостатическое диспноэ и боли в грудной клетке, иногда принимающие стенокардический характер даже при интактных коронарных артериях. Ортостатические нарушения гемодинамики в лёгких случаях ограничиваются проявлениями липотимического состояния, в более выраженных случаях возможны обморочные состояния.

Потеря сознания возникает градуированно или внезапно, если дополнительно включаются кардиальные причины. Ортостатическая гипотензия усиливается при уменьшении объёма циркулирующей крови, дегидратации, физическом усилии, повышении окружающей температуры, всасывании пищи. Многие лекарства, включая трициклические антидепрессанты, антигипертензивные, антипаркинсонические и другие препараты, обладают ятрогенным эффектом в отношении ортостатической гипотензии. Последняя очень вариабельна в течение дня, обычно её проявления наиболее сильно выражены в утренний период.

Дизурия — ранний симптом у больных с мультисистемной атрофией. Чаще всего это про явление связано с гипоактивностью детрузора и низким уретральным давлением. Сексуальная дисфункция манифестирует не только эректильной дисфункцией, развивающейся более чем у 60% мужчин, но также страдает сексуальное влечение, оргазм и в целом сексуальное поведение. Гастроинтестинальные симптомы включают слюнотечение, дисфагию, раннее насыщение, тошноту, вздутие живота, запор.

Лечение

Лечение вегетативных нарушений при мультисистемной атрофии симптоматическое, оно направлено на нивелирование наиболее инвалидизирующих симптомов. Возможные подходы к терапии ортостатической гипотензии описаны ниже. Наличие гастроинтестинальных симптомов в первую очередь требует коррекции диеты (увеличение приёма жидкости и предпочтение пищи, содержащей растительные волокна). Лактулоза в дозе 10-20 г помогает отдельным больным. Прогрессирующее нарушение глотания и аспирации бывает показанием к трахетомии.

Методы диагностики МСА на ранних стадиях

 

Мультисистемная атрофия (МСА) – это спорадическое фатальное нейродегенеративное заболевание с началом во взрослом возрасте, характеризующееся прогрессирующей вегетативной недостаточностью, паркинсонизмом, мозжечковым и пирамидным синдромами в различных комбинациях. МСА считается редким заболеванием (см. www.orpha.net) : оно встречается в 3,4 – 4,9 случаях на 100 000 населения, но для группы старше 40 лет – 7,8.

 

Аутопсическим индикатором становится большое скопление α-синуклеина в олигодендроцитах вкупе со стриатонигральной дегенерацией или оливопонтоцеребеллярной атаксией.

 

МСА выделилась в отдельную нозологическую форму в 1969 г., обобщив три ранее отдельных диагноза. До начала XX века заболевание существовало под разными названиями: стриатонигральная дегенерация (СНД), оливомостомозжечковая атрофия (ОПЦА) и синдром Шая-Дрейджера (по имени исследователей Джорджа Милтона Шая и Глена Алберта Дрейджера). Термин МСА служит отныне отдельной клинико-патоморфической единицей для разнообразных сочетаний симптомов МСА. Термин «синдром Шая-Дрейджера» более не используется.

 

На данный момент заболевание имеет два подкласса: МСА-п (паркинсонического типа, или стратонигральная дегенерация, MSA-p – англ.) и МСА-ц (оливопонтоцеребеллярная атрофия, MSA-c – англ.). Различие двух типов становится ярче по мере прогрессирования заболевания.

 

Диагностика МСА очень затруднительна. Как правило, начало болезни приходится на шестой десяток жизни пациента. Продолжительность жизни варьируется от 6 до 15 лет после постановки диагноза.

 

Симптоматика носит смешанный характер: помимо паркинсонизма, мозжечковой атаксии, двигательной атаксии, ортостатического коллапса, выявляются проблемы вегетативной системы (см. Табл. 1, и рис.1). Преобладание паркинсонизма или же мозжечковой атаксии предопределяет возможность (possible) или вероятность заболевания (probable, definite) и выбор подтипа.

 

Рис. 1 Мультидисциплинарное проявление МСА. Перевод на русский язык. Источник: Fanciulli, Alessandra, and Gregor K. Wenning. “Multiple-system atrophy.” New England Journal of Medicine 372.3 (2015): 249-263

 

В ходе лечения на первых порах можно отметить реакцию на леводопосодержащие медикаменты, но со временем их эффективность снижается. Для обоих типов МСА характерно драматически быстрое развитие болезни. Потеря автономности пациента сопровождается трудностями пищеварения, дыхания (стридор может вести к необходимости трахеостомии). По статистике, приведённой A. Фанчулли и Г. Веннингом, во время сна у 40% пациентов замечено ночное апноэ. На поздних стадиях заболевания следует избегать условий для развития пневмонии. Кроме того, МСА сопутствует гипертензия в позе лёжа. Во время сна у пациентов отмечается нарушение движений глазных яблок во время быстрого сна [5]. Также замечено уменьшение потоотделения, недержание (в т.ч. ночной полиурией), у мужчин – эректильная дисфункция. При этом следует учитывать, что последние два из перечисленных симптомов могут быть не связаны с МСА. Но в любом случае требуется превентивное и постоянное лечение инфекций мочевыводящих путей.

 

На более развитых стадиях болезни у 50% пациентов по статистике Фанчулли и Веннинга испытывают парализующую боль. Характерным условием для развития этого симптома была дистония. Симптом чаще наблюдается у женщин.

 

В обыденной жизни пациенты сталкиваются не только с ограничениями медицинского характера, но и с каждодневными трудностями, которые накладывает болезнь. Внешние проявления болезни выражаются в необычной походке, положении головы. Из-за спазмов на лице больных МСА иногда появляется “сардоническая улыбка”. При МСА-п непроизвольно происходит сильный наклон или вытягивание головы вперёд. Скованность и замедленность движений затрудняют выполнение рутинных задач.

 

Редкое заболевание известно далеко не всем, и порой вызывает непонимание окружающих. Поэтому в  публичных местах из-за физических ограничений пациенты испытывают стресс, ограничивают себя в социализации, избегают людных мест, что создаёт дополнительные факторы для усугубления сопутствующей депрессии и психологического дискомфорта (см. «нейропсихологические проявления», Табл. 1).

 

Таблица 1. Критерии для первичного диагностирования МСА

 

ОбластьКритерииОпределяющий фактор
Вегетативная система,

Урология

1.Ортостатическая гипотензия

2. Увеличенный объём остаточной мочи, недержание

Жалобы на хронический запор

Падение ортостатического давления вдвое в течение 3-х минут стоя
Паркинсонизм

Преобладает при МСА-п

1. Брадикинезия

2. Ригидность

3.Постуральная неустойчивость

4. Тремор покоя или движения

Брадикинезия в сочетании с двумя-четырьмя паркинсоническими симптомами и слабой реакцией на леводопу
Мозжечковая дисфункция

Преобладает при МСА-ц

1. Изменение походки: мелкие шажки, шаткость

2.Мозжечковая дизартрия

3.Окуломоторная дисфункция

Заметна скованность движений

Изменения походки вкупе с несколькими проявлениями мозжечковой дисфункции
Дисфункция корково-спинномозгового пирамидного пути1.Синдром Бабинского

2. Гиперрефлексия

Не учитываются для окончательной постановки диагноза МСА, но входят в критерии возможного развития МСА
Дополнительно: нейропсихологические проявления1. Депрессия (41% случаев)

2. Галлюцинации (5%)

3. Деменция (4%)

4. Бессоница (19%)

5. Дневная сонливость (17%)

6. Неприятные ощущения в нижних конечностях (синдром беспокойных ног)

Сопутствующие проявления*
Gilman et al., 1999; Gilman atal., 2008; Wenning et al., 2004.

*Клинические проявления МСА среди 437 пациентов, EMSA-registry.

 

 

Карло Колозимо предлагает синтетическую таблицу основных и дополнительных критериев диагностики МСА (Таблица 3. 5, глава “Multiple system atrophy”, Carlo Colosimo, David E. Riley, Gregor K. Wenning, Handbook of Atypical Parkinsonism, Cambridge University Press, 2011, P. 36.)

 

Основные критерии:

 

  1. Рото-лицевая дискинезия
  2. Диспропорциональный антеколлис
  3. Камптокормия (сохранение неестественного наклона вперёд тела) или «синдром Пизанской башни» (неестественный латеральный наклон тела)
  4. Сокращение мышц конечностей, что выражается в постоянно искривлённом положении ладоней, рук, ступней
  5. Затруднённое дыхание
  6. Серьёзные затруднения при говорении, что выражается в замедленной, обрывочной речи
  7. Серьёзные расстройства артикуляции
  8. Новоприобретённый или усиленный храп
  9. Холодные конечности, кроме того, бывает заметна отёчность ног
  10. Непроизвольный или беспричинный смех или плач
  11. Могут проявиться панические атаки
  12. Порывистый, миоклонический тремор движения или покоя

 

Посмотреть в нормальном размере

 

Дополнительные симптомы

 

 

  1. Покручивающие движения указательного (тремор 4-6Гц) и большого пальцев руки, наблюдаемый также при бП (pill-rolling tremor)
  2. История болезни, содержащая указания на другие нейропатии
  3. Семейная история болезней с указаниями на атаксию и паркинсонизм других родственников
  4. Немедикаментозные галлюцинации
  5. Начало болезни после 75 лет
  6. Деменция
  7. Признаки склероза

 

Диагностика заболевания, как уже было сказано, затруднена. Нет единого критерия или сочетания симптомов, которые могли бы однозначно указать на МСА с самого начала болезни. Выход на финальный диагноз проводится методом исключения по мере её развития. При всех общих неизвестных, первостепенным аргументом для подтверждения МСА остаётся снимок МРТ (как минимум 1,5 тесла). Но анализ МРТ на начальных стадиях не даёт точной уверенности, поэтому как правило первоначальным диагнозом становится болезнь Паркинсона (БП). Более достоверное выявление потери нейронов возможно на снимках ПЭТ (PET, позитронно-эмиссионная томография) или ОЭМТ (SPECT,однофотонная эмиссионная компьютерная томография).

 

Подтипы МСА изображены на фиг. 1 и 2. [1]

 

Фиг. 1 А : двусторонняя атрофия в области скорлупы, гиперинтенсивность края (отмечено стрелочками). В-С : гиперинтенсивность двустороннего кортикопинального тракта в кортикальной и подкорковой предцентральной извилине и за пределом тракта (С).

 

 

Фиг. 2 A : “крест” в области варолиевого моста (“hot cross bun” (англ. ) – по внешней схожести с пасхальным хлебом “мазанецем”, “крестовой булочкой”), B-C : гиперинтенсивность в области двустороннего кортикопинального тракта в подкорковой предцентральной извилине и за пределом тракта (С).

 

 

При МСА-п (паркинсонического типа, MSA-p)(характерный снимок-см. Фиг. 1) заметны проявления брадикинезии и ригидности; гипокинетической дизартрии; постуральная неустойчивость; часто – тремор покоя.

 

На 2003 г. случаи паркинсонического подтипа встречались вдвое-вчетверо раз чаще, чем МСА-ц в западном полушарии. Однако МСА-ц чаще встречается в Японии. По собранной на данный момент статистике МСА-п начинает уступать по частоте МСА-ц.

 

МСА-ц (оливоцеребеллярная атрофия, MSA-c)(характерный снимок – см. Фиг. 2) характеризуется прежде всего мозжечковой атаксией; постепенным, но неуклонным затруднением движения, речи и походки, а также движения глазных яблок и работы верхних век. У пациентов с МСА-ц чаще наблюдается тремор действия, например, при доставании предметов. Мышечная слабость при МСА-ц может привести к невнятной речи и попёрхиванию при глотании. Яркие проявления обнаруживаются среди ортостатических расстройств кровообращения: у пациента могут быть обмороки, слабость с головокружнием, тошнота, дрожь, боль области шеи и плеч. Мозжечковая дисфункция проявляется на более ранних стадиях и сочетается более заметным затруднением дыхания во время сна.

 

В статье французской исследовательской группы из Тулузы MRI Supervised and Unsupervised Classification of Parkinson’s Disease and Multiple System Atrophy приводится предварительный вывод многостороннего анализа снимков МРТ пациентов обоих подтипов МСА. На развитой стадии МСА (начало болезни наблюдаемых варьировалось между 5 и 7 годами) с высокой степенью вероятности можно отличить МСА от БП, опираясь только на МРТ-данные. Изменения отображаются на снимках в области:

 

1) лучистого венца верхнего отдела пирамидного пути (обе стороны),

 

2) верхней извилины лобной доли.

 

Для МСА-п характерны сокращение фракционной анизотропии в скорлупе, дополнительной моторной области и лучистом венце верхнего отдела пирамидного пути. Исходя из снимков МРТ, труднее отличить от бП МСА церебеллярного типа [7].

 

С помощью фтордеоксиглюкозы на снимках ПЭТ видны гипометаболизм в стриатуме, в основном в путамене, также стволе головного мозга и мозжечке при МСА-п. При МСА-ц – в основном в путамене, а также может быть заметна потеря допаминергических нейронов нигростриарного пути.

 

Таблица 3. Типичные результаты дополнительных тестов при МСА.

 

ТестТипичный результат
Кардиоваскулярные тестыОртостатическая гипотензия

Пониженная гемодинамика

Ослабленное сердцебиение

Низкий коэфициент при пробе Вальсавы

Слабое выделение норадреналина в лимфе, слабое сосудосужение

Определение уровня глюкозыСлабый релизинг гормона роста (спорный результат)
Тест терморегуляции и количественный тест вызванного судомоторного аксон-рефлексаСудомоторная дисфункция, проявляющаяся гипо- ангидрозом
Электрофизиологические исследования (sympathetic skin response)Кожный симпатический потенциал либо отсутвует, либо аномальный
Тест цереброспинальной жидкостиПовышенный уровень нейрофиламентов
Электромиография наружного сфинктера заднего проходаЛибо денервация, либо раздражение (нерелевантные результаты)
Транскраниальная сонографияГиперэхогенность чечевицеобразного ядра и нормальная эхогенность чёрной субстанции
Компьютерная томографияНе дала результатов
МРТ на 1,5 теслаАномалии в базальных ганглиях, «крест» в области варолиевого моста, атрофия мозжечка или ствола мозга
ДВИ (диффузно-взвешенное изображение)Диффузность в области путамена, варолиева моста и средней ножки мозжечка
ВолюметрияПотеря объёма в путамене при МСА-п, потеря объёма в стволе и мозжечке при МСА-ц
Cканирование с радиоактивным изотопом-метайодобензилгуанидином MIBGВ норме
Сканирование переносчиков Иофлупаном I123 (123I-FP-CIT SPECT imaging)Недостаток транспортёров дофамина в полосатом теле
Сканирование переносчиков йодобензамидом I123 123I-IBZM-SPECTНедостаток транспортёров дофаминового рецептора D2 в полосатом теле
ПЭТ с флуородопойНедостаток захвата флуорисцентной леводопы
ПЭТ с раклопридомНедостаток транспортёров дофаминового рецептора D2 в полосатом теле
ПЭТ с изохинолиновым карбоксамидом PK-11195Микроглиальная активация в области базальных ганглий и ствола мозга
ПЭТ с использованием радиофармпрепарата фтордеоксиглюкозыЗамедленный метаболизм

 

 

Благодаря дополнительным тестам на данный момент выявлены несколько направлений, в которых будет развиваться диагностика. Они базируются не только на исключении других болезней или изучении снимков ПЭТ (см. Табл. 3, Типичные результаты дополнительных тестов.), но и на анализе офтальмологических особенностей МСА, терморегуляции, дисфункции вегетативной системы. Остановимся на результатах некоторых из них.

 

Офтальмологические особенности МСА

 

Целевое ретроспективное наблюдение больных МСА в клинике Мэйо (Рочестер, Миннесота, США) позволило выявить основные аномалии зрения, сопутствующие заболеванию. Из 285 рассмотренных случаев были отобраны 39 пациентов с подтверждённым диагнозом. Среди пациентов с МСА-п 14 человек жаловались преимущественно на синдром сухого глаза, у 13-ти были выявлены асинхронность глазных движений. У 7-х было отмечено смещение или ограничение движения глазного яблока, у одного пациента наблюдалась монокулярная диплопия (двоение изображения для одного глаза) из-за аномального роста ресниц. Единичными случаями стали двусторонняя атрофия зрительного нерва и синдром Холмса – Эйди (парасимпатическая денервация зрачка, проявляющаяся мидриазом со снижением, а иногда и полным исчезновением способности зрачка сужаться, реагируя на свет).

 

Следует различать аномалии, которые по независимым причинам сопровождают МСА, и те, которые проистекают из заболевания. К последним относятся, по предположению учёных, атрофия глазного нерва и рубцевание конъюнктивы (рубцовый пемфогоид).

 

Среди наблюдаемых с МСА-ц офтальмологические особенности чаще всего проявляются в асинхронности движения и смещении глазного яблока. Особо выделена корреляция длительности жизни пациентов после установления диагноза и зрительными аномалиями, за исключением синдрома “сухого глаза”. В связи с этими наблюдениям медики призывают пациентов с МСА регулярно проходить офтальмологическое обследование с целью раннего выявления аномалий и предупреждения несчастных случаев по причине плохого зрения [2].

 

Особенности ортостатического давления и пульса при МСА

 

Среди критериев, указывающих на вероятное развитие болезни, отмечено падение ортостатического давления. Ортостатическая проба заключается в замере давления стоя. За три минуты в стоячем положении систолическое давление падает как минимум на 20-30 мм.рт.ст., а диастолическое – на 10-15 мм.рт.ст. при заниженном сердцебиении. Поэтому пациентам с МСА желательно носить абдоминальный бандаж, компрессионное бельё, увеличить частоту потребления воды и соли, а также медикаментов для повышения артериального давления.

 

Признаки тахикардии с гипотонией являются характерной особенностью пациентов с вегетативными нарушениями. Но диапазон нарушений пока ещё не изучен. В статье Orthostatic Heart Rate Changes in Patients with Autonomic Failure caused by Neurodegenerative Synucleinopathies сообщается о диапазоне ортостатических изменений сердечного ритма  у пациентов с вегетативной недостаточностью, в том числе и при МСА.

 

При МСА речь идёт о вегетативной нервной системе. Ортостатическая гипотензия вызвана нарушением активации симпатических вазоконстрикторных нейронов. Сердечный пульс значительно выше у пациентов с МСА в отличие от других пациентов с заболеваниями, связанными с образованием телец Леви, и в частности БП. Заметное повышение сердечного ритма при МСА объясняется тем, что постганглионарные волокна и их аксоны остаются почти незатронутыми, однако при этом констатируется потеря вегетативных нейронов головного и спинного мозга [3]. Это, например, проявляется в том, что у пациентов с МСА очень низкая температура конечностей: холодные ладони и ступни [4].

 

Потоотделение при МСА

 

У пациентов с МСА, по сравнению с БП, значительно ниже показатели потоотделения ладоней и особенно ступней. Гипогидроз (пониженная потливость) или вовсе отсутствие потоотделения при МСА считается связанными с дегенерацией центральных предганлиев [6].

 

Авторы статьи Combined cardiovascular and sweating autonomic testing to differentiate multiple system atrophy from Parkinson’s disease подчёркивают, что сочетание трёх показателей – нарушения потоотделения, аномалии при глубоком вдохе и ортостатической гипотензии – оказались в 92% случаев верными для подтверждения диагноза МСА-п. Этот результат сравним с ретроспективном анализом, проведённым в исследовании Cardiovascular autonomic testing performed with a new integrated instrumental approach is useful in differentiating MSA-P from PD at an early stage: данная работа показала, что сочетание показаний сердечно-сосудистых вегетативных тестов вкупе с оценкой наклона головы (диспропорциональный антеколлис) и пробы Вальсальвы, направленного на выявление симпатических и парасимпатических нарушений, правильно указали на наличие диагноза МСА (а не БП) в 91% случаев.

 

Изучение МСА затруднено редкостью заболевания, затруднённой диагностикой на начальной стадии и тем, что до сих пор не найдены способы эффективного торможения болезни. Интерес к разносторонним проявлениям болезни может в будущем привести к раннему выявлению заболевания, улучшенному лечению и повышению качества жизни пациентов.

 

Термины:

 

Проба Вальсальвы (напряжение по Вальсальве) — это форсированное выдыхание при закрытом носе и рте.

 

Гипокинетическая дизартрия — вид экстрапирамидной дизартрии, возникающий при поражении подкорковых узлов и их нервных связей.

 

Стриатонигральная дегенерация — спорадическое прогрессирующее нейродегенеративное расстройство, которое представляет собой одно из проявлений МСА. Проявляется, как правило, в снижении численности нейронов и глиозом в скорлупе, черной субстанции, стволе и мозжечке, а также в дегенерации клеток боковых рогов спинного мозга.

 

Оливопонтоцеребеллярные дегенерации — наследственные дегенеративные заболевания ЦНС, объединенные сходной локализацией патологического процесса в мозжечке, нижних оливах и мосте головного мозга.

 

Глазной рубцовый пемфигоид — заболевание, при котором происходит рубцевание конъюнктивы у пациентов пожилого возраста.

 

Монокулярная диплопия —  ви́дение одним глазом двух или более изображений предмета.

 

Подготовила: Мартемьянова Е.О.

 

Помощь в редакции: Оськин С.

 

Источники

 

Общая литература:

Carlo Colosimo, David E. Riley, Gregor K. WenningHandbook of Atypical Parkinsonism, Cambridge University Press (2011).

Fanciulli, Alessandra, and Gregor K. Wenning. “Multiple-system atrophy.” New England Journal of Medicine 372.3 (2015): 249-263.

 

Приведённые статьи:

 

  1.      da Rocha, Antonio José, et al. “Pyramidal tract degeneration in multiple system atrophy: the relevance of magnetization transfer imaging.” Movement disorders 22.2 (2007): 238-243.
  2.      Garcia, Maria D., et al. “Ocular features of multiple system atrophy.” Journal of Clinical Neuroscience 47 (2018): 234-239.
  3.      Norcliffe Kaufmann, Lucy, et al. “Orthostatic heart rate changes in patients with autonomic failure caused by neurodegenerative synucleinopathies.” Annals of neurology (2018).
  4.      Shindo, Kazumasa, et al. “Pre-and postganglionic vasomotor dysfunction causes distal limb coldness in multiple system atrophy.Journal of the neurological sciences 380 (2017): 191-195.
  5.      Boeve, Bradley F., Michael H. Silber, and Tanis J. Ferman. “REM sleep behavior disorder in Parkinson’s disease and dementia with Lewy bodies.” Journal of geriatric psychiatry and neurology 17.3 (2004): 146-157.
  6.      Pavy-Le Traon, Anne, et al. “Combined cardiovascular and sweating autonomic testing to differentiate multiple system atrophy from Parkinson’s disease.” Neurophysiologie Clinique (2017).
  7.      Péran, Patrice, et al. “MRI supervised and unsupervised classification of Parkinson’s disease and multiple system atrophy.” Movement Disorders (2018).

Читайте также:

Кортикальная атрофия головного мозга у ребенка и взрослых: признаки, лечение

[24], [25], [26], [27]

Атрофия лобных долей головного мозга

В некоторых заболеваниях на первом этапе наблюдается атрофия лобных долей головного мозга с последующей прогрессией и распространением патологического процесса. Это касается болезни Пика и Альцгеймера.

Для заболевания Пика характерно деструктивное поражение в основном нейронов лобных и височных областей, что обуславливает появление определенных клинических признаков. С их помощью врач может заподозрить болезнь и, используя инструментальные методы, поставить правильный диагноз.

Клинически повреждение данных участков encephalon проявляется изменением личности в виде ухудшения мышления и процесса запоминания. Кроме того с начала болезни можно наблюдать снижение интеллектуальных способностей. Происходит деградация человека, как личности, что выражается в угловатости характера, скрытности, отчуждения от окружающих людей.

Двигательная активность и фразы становятся вычурными и могут повторяться как по шаблону. В связи с уменьшением словарного запаса наблюдается частое повторение одной и той же информации в процессе разговора или через некоторое время. Речь становиться примитивной с использованием односложных фраз.

Атрофия лобных долей головного мозга при заболевании Альцгеймера немного отличается от патологии Пика, так как в данном случае в большей степени происходит ухудшение процесса запоминания и мышления. Что касается личностных качеств человека, то они страдают немного позже.

[28], [29], [30], [31], [32]

Атрофия мозжечка головного мозга

Дистрофические поражения могут начинаться с мозжечка, причем, не вовлекая в процесс проводящие пути. На первый план выходит атаксия и изменения тонуса мышц, не смотря на то, что причины развития и прогноз в большей степени похож на поражение нейронов полушарий.

Атрофия мозжечка головного мозга может проявляться утратой человеком способностей самостоятельного обслуживания. Поражение мозжечка характеризуется нарушениями сочетанного функционирования скелетных мышц, координации движений и поддержания равновесия.

Расстройства двигательной активности вследствие патологии мозжечка имеют несколько особенностей. Так, человек утрачивает плавность рук и ног при выполнении движений, появляется интенционное дрожание, которое отмечается в конце двигательного акта, изменяется почерк, речь и движения становятся более медленными, и возникает скандированная речь.

Атрофия мозжечка головного мозга может характеризоваться нарастанием головокружения, учащением головных болей, появлением тошноты, рвоты, сонливости и нарушений слуховой функции. Повышается внутричерепное давление, возможно появление офтальмоплегии вследствие паралича черепно-мозговых нервов, которые отвечают за иннервацию глаза, арефлексии, энуреза и нистагма, когда зрачок выполняет непроизвольные ритмичные колебания.

[33], [34], [35], [36], [37], [38]

Атрофия вещества головного мозга

Деструктивный процесс в нейронах может происходить в ходе физиологического процесса вследствие возрастных изменений после 60-ти лет или патологического – в результате какого-либо заболевания. Атрофия вещества головного мозга характеризуется постепенным разрушением нервной ткани с уменьшением объема и массы серого вещества.

Физиологическая деструкция отмечается у всех людей в преклонном возрасте, но ход которой можно лишь незначительно оказать лекарственное воздействие, замедлив деструктивные процессы. Что касается патологической атрофии вследствие негативного воздействия вредных факторов или другого заболевания, то здесь необходимо воздействовать на причину атрофии, чтобы остановить или замедлить разрушение нейронов.

Атрофия вещества головного мозга, в частности белого вещества, может развиваться вследствие различных заболеваний или возрастных изменений. Стоит выделить отдельные клинические проявления патологии.

Так, при деструкции нейронов колена появляется гемиплегия, которая представляет собой паралич мышц половины тела. Такие же симптомы отмечаются при повреждении переднего участка задней ножки.

Деструкция заднего участка характеризуется изменением чувствительности по половине участков тела (гемианестезией, гемианопсией и гемиатаксией). Поражение вещества может обуславливать также полную утрату чувствительность на одной из сторон тела.

Возможны психические расстройства в виде отсутствия узнавания предметов, выполнения целенаправленных действий и появление псевдобульбарных признаков. Прогрессирование данной патологии приводит к расстройствам речевой функции, глотания и возникновения пирамидных симптомов.

[39], [40], [41], [42], [43]

Кортикальная атрофия мозга

В связи с возрастными изменениями или в результате заболевания, оказывающего влияние на encephalon, возможно развитие такого патологического процесса, как кортикальная атрофия мозга. Чаще всего поражается лобные части, но не исключено распространение деструкции на другие области и структуры серого вещества.

Болезнь начинается незаметно и медленно начинает прогрессировать, причем нарастание симптоматики отмечается уже через несколько лет. С возрастом и при отсутствии лечения патологический процесс активно разрушает нейроны, что в конечном итоге приводит к слабоумию.

Кортикальная атрофия мозга в основном возникает у людей после 60-ти лет, но в некоторых случаях деструктивные процессы наблюдаются и в более раннем возрасте вследствие врожденного генеза развития из-за генетической предрасположенности.

Поражение двух полушарий кортикальной атрофией происходит при болезни Альцгеймера или другими словами, старческое слабоумие. Выраженная форма заболевания приводит к полному слабоумию, в то время как небольшие деструктивные очаги не оказывают существенного негативного воздействия на умственные возможности человека.

Выраженность клинических симптомов зависит от локализации и степени тяжести поражения подкорковых структур или коры. Кроме того следует учитывать скорость прогрессии и распространенность разрушительного процесса.

[44], [45], [46], [47], [48], [49], [50]

Мультисистемная атрофия мозга

Дегенеративные процессы лежат в основе развития синдрома Шая-Дрейджера (мультисистемная атрофия). В результате разрушения нейронов некоторых участков серого вещества возникают нарушения двигательной активности, и утрачивается контроль над вегетативными функциями, например, артериальным давлением или процессом мочеиспускания.

Симптоматически заболевания настолько разнообразно, что для начала можно выделить некоторые комбинации проявлений. Так, патологический процесс выражается вегетативными дисфункциями, в виде паркинсонического синдрома с развитием гипертонии с дрожанием и замедлением двигательной активности, а также в форме атаксии – неуверенной ходьбе и нарушений координации.

Начальная стадия болезни проявляется акинетически-ригидным синдромом, который характеризуется замедленными движениями и имеет некоторые симптомы болезни Паркинсона. Кроме того наблюдаются проблемы с координацией и мочеполовой системой. У мужчин первым проявлением может стать эректильная дисфункция, когда отсутствует способность достигать эрекции и удерживать ее.

Что касается мочевыделительной системы, то здесь стоит отметить недержание мочи. В некоторых случаях первым признаком патологии могут стать внезапные падения человека на протяжении года.

При дальнейшем развитии мультисистемная атрофия мозга приобретает все новые симптомы, которые можно разделить на 3 группы. К первой относится паркинсонизм, проявляющийся в замедленных неловких движениях и изменении почерка. Вторая группа включает в себя задержку мочеиспускания, недержание мочи, импотенцию, запоры и паралич голосовых связок. И, наконец, третья – состоит из дисфункции мозжечка, которая характеризуется затрудненной координацией, утратой чувства прострации, головокружением и обмороками.

Помимо когнитивных нарушений возможна и другие симптомы, такие как сухость в ротовой полости, кожных покровов, изменения потоотделения, появление храпа, одышки во время сна и двоения в глазах.

Диффузная атрофия головного мозга

Физиологические или патологические процессы в организме, в частности, в encephalon могут провоцировать запуск дегенерации нейронов. Диффузная атрофия головного мозга может возникать в результате возрастных изменений, генетической предрасположенности или под воздействием провоцирующих факторов. К ним относятся инфекционные болезни, травмы, интоксикации, заболевания других органов, а также негативное влияние окружающей среды.

Вследствие деструкции нервных клеток происходит снижение мозговой активности, утрачивается способность критического мышления и контроля над своими поступками. В пожилом возрасте человек иногда меняет поведение, которое не всегда понятно окружающим людям.

Начало заболевания может локализоваться в различных участках, что обуславливает определенную симптоматику. По мере вовлечения в патологический процесс других структур появляются новые клинические признаки. Таким образом, постепенно поражаются здоровые части серого вещества, что в конечном итоге приводит к слабоумию и потере личностных качеств.

Диффузная атрофия головного мозга вначале характеризуется появлением симптомов, сходных с корковой атрофией мозжечка, когда нарушается походка и утрачивается пространственное ощущение. В дальнейшем проявлений становится больше, так как болезнь постепенно охватывает новые участки серого вещества.

[51], [52], [53], [54], [55]

Атрофия левого полушария головного мозга

Каждый участок encephalon отвечает за определенную функцию, поэтому при его поражении человек утрачивает способность выполнения чего-либо, то ли в физическом отношении, то ли в умственном.

Патологический процесс в левом полушарии обуславливает появление речевых нарушений, так как моторной афазии. При прогрессировании болезни речь может состоять из отдельных слов. Кроме того страдает логическое мышление и развивается депрессивное состояние, особенно если атрофия локализуется большей частью в височной области.

Атрофия левого полушария головного мозга приводит к отсутствию восприятия полного изображения, окружающие объекты воспринимаются отдельно. Параллельно этому у человека нарушается способность читать, изменяется почерк. Таким образом, страдает аналитическое мышление, теряется возможность логически размышлять, анализировать поступающую информацию и манипулировать датами и числами.

Человек не может правильно воспринять и последовательно обработать информацию, что приводит к неспособности ее запоминания. Обращаемая к такому человеку речь воспринимается отдельно по предложениям и даже словам, вследствие чего отсутствует адекватная реакция на обращение.

Атрофия левого полушария головного мозга в тяжелой степени может вызывать полный или частичный паралич правой стороны с нарушением двигательной активности вследствие изменения тонуса мышц и чувствительного восприятия.

[56], [57], [58], [59], [60]

Смешанная атрофия мозга

Церебральные нарушения могут возникать в результате возрастных изменений, под воздействием генетического фактора или сопутствующей патологии. Смешанная атрофия мозга представляет собой процесс постепенной гибели нейронов и их соединений, при котором страдает кора и подкорковые структуры.

Дегенерация нервной ткани происходит большей частью у женщин, возраст которых превышает 55 лет. Вследствие атрофии развивается слабоумие, и что существенно ухудшает качество жизни. С возрастом объем и масса мозга уменьшаются вследствие постепенного разрушения нейронов.

Патологический процесс может отмечаться в детском возрасте, когда речь идет о генетическом пути передачи заболевания. Кроме того имеет место сопутствующая патология и окружающие факторы, например, радиация.

Смешанная атрофия мозга охватывает функциональные участки encephalon, отвечающие за контроль над двигательной и мыслительной активностью, планирование, анализ, а также критику своего поведения и мыслей.

Начальная стадия болезни характеризуется появлением вялости, апатии и уменьшением активности. В некоторых случаях наблюдается аморальное поведение, так как человек постепенно утрачивает самокритику и контроль над поступками.

В дальнейшем происходит уменьшение количественного и качественного состава словарного запаса, способности продуктивного мышления, утрачивается самокритика и осмысление поведения, а также ухудшается моторика, что ведет к изменению почерка. Далее человек перестает узнавать привычные для него предметы и в конечном итоге наступает маразм, когда происходит практически деградация личности.

Атрофия паренхимы головного мозга

Причинами поражения паренхимы являются возрастные изменения, наличие сопутствующей патологии, которая прямо или опосредованно воздействует на encephalon, генетические и вредные окружающие факторы.

Атрофия паренхимы головного мозга может наблюдаться вследствие недостаточного питания нейронов, так как именно паренхима наиболее чувствительна к гипоксии и недостаточному поступлению питательных веществ. В результате этого клетки уменьшаются в размере из-за уплотнения цитоплазмы, ядра и деструкции цитоплазматических структур.

Помимо качественного изменения нейронов, клетки могут вовсе исчезать, уменьшая объем органа. Таким образом, атрофия паренхимы головного мозга постепенно приводит к снижению веса мозга. Клинически поражение паренхимы может проявляться нарушением чувствительности на определенных участках тела, расстройством когнитивных функций, утратой самокритики и контроля над поведением и речевой функцией.

Течение атрофии неуклонно приводит к деградации личности и заканчивается летальным исходом. С помощью лекарственных средств можно постараться замедлить развитие патологического процесса и поддержать функционирование остальных органов и систем. Также используется симптоматическая терапия для облегчения состояния человека.

[61], [62], [63], [64], [65], [66]

Атрофия спинного мозга

Рефлекторно спинной мозг может осуществлять двигательные и вегетативные рефлексы. Двигательные нервные клетки иннервируют мышечную систему тела, в том числе диафрагму и межреберные мышцы.

Кроме того имеются симпатические и парасимпатические центры, которые отвечают за иннервацию сердца, сосудов, органов пищеварения и других структур. Например, в грудном сегменте располагается центр расширения зрачка и симпатические центры иннервации сердца. Крестцовый отдел имеет парасимпатические центры, отвечающие за функциональность мочевыделительной и половой систем.

Атрофия спинного мозга в зависимости от локализации деструкции может проявляться на рушением чувствительности – при разрушении нейронов задних корешков, или двигательной активности – передних корешков. В результате постепенного поражения отдельных сегментов спинного мозга возникают нарушения функциональности того органа, который иннервируется на данном уровне.

Так, исчезновение коленного рефлекса происходит вследствие разрушения нейронов на уровне 2-3 поясничного сегмента, подошвенного – 5 поясничного, а нарушение сокращения брюшных мышц наблюдается при атрофии нервных клеток 8-12 грудных сегментов. Особенно опасно разрушение нейронов на уровне 3-4 шейного сегмента, где располагается двигательный центр иннервации диафрагмы, что угрожает жизни человека.

Алкогольная атрофия головного мозга

Наиболее чувствительным органом к алкоголю является encephalon. Под воздействием алкоголя происходит изменение метаболизма в нейронах, в результате чего формируется алкогольная зависимость.

Вначале наблюдается развитие алкогольной энцефалопатии, обусловленной патологическими процессами в разных областях мозга, оболочках, ликворной и сосудистой системах.

Под влиянием алкоголя поражаются клетки подкорковых структур и коры. В стволе головного мозга и спинном мозге отмечается деструкция волокон. Погибшие нейроны формируются островки вокруг пораженных сосудов со скоплениями продуктов распада. В некоторых нейронах – процессы сморщивания, смещения и лизис ядра.

Алкогольная атрофия головного мозга обуславливает постепенное нарастание симптоматики, которая начинается с алкогольного делирия и энцефалопатии, а заканчивается летальным исходом.

Кроме того отмечается склероз сосудов с отложением вокруг коричневого пигмента и гемосидерина, как следствия геморрагий, и наличие кист в сосудистых сплетениях. Возможны кровоизлияния в стволе encephalon, ишемическое изменение и дистрофия нейронов.

Стоит выделить синдром Макияфавы-Биньями, который возникает в результате частого употребления алкоголя в большом количестве. Морфологически выявляется центральный некроз мозолистого тела, его отечность, а также демиелинизация и геморригии.

[67], [68], [69], [70], [71], [72], [73], [74]

Атрофия мозга у детей

Нечасто встречается атрофия мозга у детей, однако это абсолютно не означает, что она не может развиваться при наличии какой-либо неврологической патологии. Этот факт неврологи должны учитывать и предупреждать развитие данной патологии на ранних стадиях.

Для постановки диагноза они используют опрос жалоб, этапности появления симптомов, их длительности, а также выраженности и прогрессирования. У детей атрофия может развивать по окончании начальной стадии формирования нервной системы.

Атрофия мозга у детей на первой стадии может не иметь клинических проявлений, что осложняет диагностику, ведь родители со стороны не замечают отклонения, а процесс деструкции уже запущен. В данном случае поможет магнитно-резонансная томография, благодаря которой послойно исследуется encephalon, и обнаруживаются патологические очаги.

По мере прогрессии заболевания дети становятся нервными, раздражительными, происходят конфликты со сверстниками, что ведет к уединению малыша. Далее в зависимости от активности патологического процесса могут присоединять когнитивные и физические нарушения. Лечение направлено на замедление прогрессирования данной патологии, максимальное устранение ее симптомов и поддержание функционирования других органов и систем..

[75], [76], [77], [78], [79], [80], [81]

Атрофия мозга у новорожденных

Чаще всего атрофия мозга у новорожденных обуславливается гидроцефалией или водянкой мозга. Она проявляется увеличенным количеством спинномозговой жидкости, благодаря которой обеспечивается защита encephalon от повреждений.

Причин развития водянки довольно много. Она может формироваться в период беременности, когда происходит рост и развитие плода, и диагностируется с помощью УЗИ. Кроме того причиной могут стать различные сбои в закладке и развитии нервной системы или внутриутробные инфекции в виде герпеса или цитомегалии.

Также водянка и соответственно атрофия мозга у новорожденных могут возникать вследствие пороков развития головного или спинного мозга, родовых травм, сопровождающихся кровоизлиянием и возникновением менингита.

Такой малыш должен быть расположен в реанимационном отделении, так как нуждается в контроле невропатологов и реаниматологов. Эффективного лечения пока нет, поэтому постепенно данная патология приводит к серьезным нарушениям функционирования органов и систем вследствие их неполноценного развития.

[82], [83], [84], [85], [86]

Мультисистемная атрофия — Медицинский справочник

Мультисистемная атрофия

Мультисистемная атрофия — прогрессирующая дегенеративная патология головного мозга с преимущественным поражением глиальных клеток базальных ганглиев, мозжечка, вегетативных центров. Клинически проявляется сочетанием паркинсонизма с мозжечковой, вегетативной и пирамидной недостаточностью. Диагностируется преимущественно по клиническим данным, дополнительно проводится церебральная МРТ, ортостатическая проба, ЭМГ сфинктеров. Терапия мультисистемной атрофии симптоматическая (сосудистая, нейрометаболическая), большинство случаев резистентны к лечению препаратами леводопы.

Общие сведения

Термин «мультисистемная атрофия» (множественная системная атрофия, МСА) был введён в 1969 году. В 1989 году были обнаружены патогномоничные для МСА цитоплазматические включения в олигодендроглиоцитах. Понятие мультисистемная атрофия объединяет три патоморфологически сходные нозологии, клинически представляющие собой сочетание паркинсонического синдрома, вегетативной дисфункции, мозжечковой атаксии и пирамидной недостаточности. Ранее специалисты в области неврологии относили указанные заболевания в группу «паркинсонизм-плюс». На МСА приходится 10-12% случаев паркинсонизма. Встречаемость патологии в 20 раз меньше чем болезни Паркинсона. Заболеваемость составляет 3 случая на 100 тыс. населения. Дебют клинических проявлений приходится на возраст 50-60 лет. Характерно быстрое прогрессирование симптоматики.

Причины мультисистемной атрофии

Наследственный характер МСА не прослеживается, текущие наблюдения не обнаруживают семейных случаев заболевания. Однако многие исследователи предполагают генетическую детерминированность патологии как предрасположенность к развитию МСА при воздействии неблагоприятных факторов. Отдельные учёные связывают повышенный риск возникновения МСА с полиморфизмом в гене альфа-синуклеина. Этиофакторы, провоцирующие заболевание, точно не определены. Одно из проведённых исследований выявило указания на контакт с токсическими веществами (пестицидами, органическими растворителями) в анамнезе 11% пациентов с МСА.

Патогенез

Механизм развития неизвестен. Особенностью дегенеративных изменений является преимущественное поражение глиальных клеток с накоплением альфа-синуклеина, тау-протеина и ряда других нейронных белков. Патологические включения обнаруживаются в олигодендроглиоцитах надсегментарных двигательных структур (пирамидная, экстрапирамидная система, моторная область коры, мозжечок) и вегетативных центров ЦНС. Наряду с поражением чёрной субстанции происходит дегенерация дофаминовых рецепторов скорлупы, обуславливающее развитие устойчивого к дофаминергической терапии «постсинаптического» паркинсонизма. Морфологическая картина характеризуется асимметричными атрофическими изменениями белого вещества, преобладанием поражения олигодендроглиоцитов, менее выраженным повреждением нейронов. Мультисистемная дегенерация затрагивает строго определённые структуры головного мозга. Каждая клиническая форма имеет свою типичную локализацию дегенеративного процесса.

Классификация

В соответствии с современными взглядами на проблематику мультисистемная атрофия включает три нозологические формы. В основу систематизации положены клинические особенности заболевания. В зависимости от превалирующего синдрома выделяют следующие варианты:

  • Стриатонигральная дегенерация (СНД). Дегенеративные изменения наиболее выражены в стриатуме и чёрной субстанции. Ведущим клиническим синдромом является паркинсонизм.
  • Оливопонтоцеребеллярная атрофия (ОПЦА). Мультисистемная дегенерация распространяется на мозжечок, нижние оливы и мост. В клинической картине доминирует мозжечковый синдром. К МСА относят только спорадические случаи ОПЦА.
  • Синдром Шая-Дрейджера. Превалирует прогрессирующая вегетативная недостаточность с выраженной ортостатической гипотензией. Ряд авторов предлагают не выделять синдром Шая-Дрейджера как третий вариант патологии, поскольку типичная для него вегетативная симптоматика в той или иной степени наблюдается при всех формах МСА.

Симптомы мультисистемной атрофии

Манифестация приходится на возрастной период 45-60 лет. У 60% пациентов МСА стартует нарушениями двигательной сферы, у 40% вегетативной симптоматикой. В начальном периоде в 60% случаев наблюдаются симптомы паркинсонизма: брадикинезия, замедленность движений, шаркающая походка, гипомимия, монотонность голоса. Их отличительной особенностью является изначальная симметричность проявлений. У 30% больных отмечаются мозжечковые расстройства: постуральные нарушения, дисметрия, адиадохокинез, интенционный тремор. В 10% случаев мозжечковая атаксия сочетается с паркинсонизмом.

Развёрнутая мультисистемная атрофия протекает с паркинсоническим синдромом у 90% больных. Мозжечковые нарушения слабо проявлены из-за выраженной ригидности. Об их наличии свидетельствует широкая постановка стоп при ходьбе, скандированный тип речи, усиление тремора в руке при приближении к цели (например, при попытке взять чашку). Смешанное мозжечково-паркинсоническое нарушение речи при МСА, получившее название дизартрофония, представляет собой мозжечковую дизартрию, сочетающуюся с монотонностью и приглушенностью речи. Пирамидная симптоматика характеризуется повышением сухожильных рефлексов и появлением стопных знаков, классические спастические парезы отсутствуют.

Тремор носит постурально-кинетический характер, возникает в результате сочетания дрожательного гиперкинеза и небольших миоклонических подёргиваний. Возможны дистонические проявления (спастическая кривошея, лицевой гемиспазм, фокальные дистонии конечностей), в отдельных случаях наблюдающиеся уже в дебюте заболевания. Вегетативная недостаточность проявляется ангидрозом, расстройством тазовых функций, ортостатическим коллапсом с обмороками, иногда — триадой Горнера, синдромом Рейно. Выраженные нарушения когнитивной сферы нехарактерны.

Осложнения

Тазовые нарушения осложняются присоединением вторичной инфекции с возникновением восходящего воспаления органов мочевыводящей системы: уретрита, цистита, пиелонефрита. При отсутствии своевременного лечения возможно проникновение инфекционных агентов в кровь с развитием сепсиса. Вовлечение в патологический процесс черепно-мозговых нервов приводит к прогрессирующему бульбарному параличу с характерной для него дисфагией. Последняя может осложниться попаданием пищи в дыхательные пути с последующей аспирационной пневмонией. Бульбарный паралич голосовых связок опасен появлением асфиксии, которая может стать причиной внезапной смерти.

Диагностика

Мультисистемная атрофия диагностируется на основании клинических данных, сбор которых зачастую требует наблюдения пациента в динамике. Диагноз вероятной МСА устанавливается при сочетании вегетативной недостаточности с хотя бы одним из следующих синдромов: резистентный к препаратам леводопы паркинсонизм, мозжечковая дисфункция. Против диагноза МСА выступает дебют заболевания до 30-летнего возраста, семейный анамнез, расстройство когнитивной сферы (деменция), наличие другого заболевания, являющегося причиной аналогичной симптоматики. Достоверная диагностика возможна только в результате патоморфологической экспертизы. С целью подтверждения диагноза необходимо проведение следующих исследований:

  • Осмотр невролога. В неврологическом статусе выявляется паркинсонизм-плюс — сочетание признаков паркинсонизма с дополнительной симптоматикой (пирамидной, вегетативной, мозжечковой). Когнитивные расстройства, признаки очагового поражения коры (агнозия, апраксия) не определяются.
  • МРТ головного мозга. В начальной стадии может соответствовать норме. В дальнейшем обнаруживаются атрофические изменения головного мозга, наиболее выраженные в мозжечке и подкорковых ганглиях. МРТ позволяет исключить рассеянный склероз, энцефалит, опухолевые процессы.
  • Исследование вегетативной системы. Проводится ортостатическая проба, подтверждающая выраженное падение артериального давления при переходе в горизонтальное положение. Для диагностики тазовых нарушений осуществляется электромиография сфинктерного аппарата.

Дифференцируется мультисистемная атрофия с болезнью Паркинсона, сосудистым паркинсонизмом, спиноцеребеллярными атаксиями. Главным отличием МСА от классической болезни Паркинсона является наличие дополнительных симптомов, выходящих за рамки расстройств экстрапирамидной системы, слабая эффективность дофаминергической терапии. Сосудистый паркинсонизм отличается сопутствующими когнитивными нарушениями. Спиноцеребеллярные атаксии имеют наследственный характер, в сложных диагностических случаях исключаются при помощи ДНК-диагностики.

Лечение мультисистемной атрофии

Поскольку этиопатогенез остаётся неясным, лечение осуществляется в рамках симптоматической терапии. На начальной стадии заболевания у трети пациентов эффективны фармпрепараты леводопы, однако они усугубляют дистоническую симптоматику и течение ортостатической гипотонии. При отсутствии терапевтического эффекта, выраженных побочных явлениях леводопу отменяют. Применяют средства, улучшающие метаболизм церебральных тканей: вазоактивные, нейрометаболические препараты. Лечение ортостатической дисфункции осуществляется путём наложения компрессионных бинтов на нижние конечности, повышения содержания соли в рационе, приподнимания головного конца кровати.

Прогноз и профилактика

На сегодняшний день мультифокальная атрофия относится к неизлечимым заболеваниям. Симптоматическая терапия позволяет несколько облегчить состояние больного, но не может остановить прогрессирование дегенеративных процессов. Длительность жизни пациентов не превышает 7 лет. Летальный исход обусловлен осложнениями бульбарного синдрома, интеркуррентными инфекциями, сердечно-сосудистой недостаточностью. Профилактические мероприятия не разработаны, поскольку отсутствуют точные данные об этиологии поражения.

выбор лечения и продолжительность жизни

Ранее синдром Шая – Дрейджера, дегенерация стриатонигральная и атрофия оливопонтоцеребеллярная классифицировались как три раздельных заболевания. Однако при более глубоком  их исследовании выяснилось, что проявления клинических симптомов данных болезней общие, поэтому они были объединены под одним обозначением – мультисистемная атрофия головного мозга.

Мозговая атрофия — это следствие процесса, во время которого поэтапно отмирают нервные клетки и разрушаются соединения нейронов. В ходе такого сложного отклонения в коре и подкорке мозга происходят значительные нарушения функциональности.

Важно знать! Атрофия головного мозга зачастую развивается у людей преклонного возраста. Однако в редких исключениях данное нарушение фиксируется у новорожденного.

Причины и признаки атрофии мозга

Зачастую первичные проявления мозгового атрофического нарушения выражаются в практически незаметных отклонениях личностного состояния человека. Однако существуют факторы, которые способствуют ускорению процесса заболевания, и их следует максимально исключить для продления нормального физиологичного самочувствия.

Признаки атрофии:

  • Нарушение глотательного рефлекса и дыхания, расстройство сна;
  • Уменьшенная интенсивность деятельности мозга;
  • Значительно истощается словарный запас. Пациенту становится тяжело и требуется больше времени для того, чтобы подобрать необходимые слова при описании элементарных желаний и вещей;
  • Ухудшаются двигательные функции и моторика всего тела пациента;
  • Полностью отсутствует самокритика. Это часто сопровождается отклонением от нравственных принципов.

Человек, страдающий таким сложным нарушением, нуждается в своевременном лечении, уходе и контроле во избежание чрезвычайных ситуаций, в которые он способен попасть. Больной с нарушениями когнитивных функций перестает распознавать знакомые предметы и не может вспомнить, как их необходимо использовать. Также появляется нарушение ориентации в знакомом пространстве, связанное с изменением памяти. Дальнейшее прогрессирование патологии может привести к деградации и наступлению полного маразма.

При проявлении первых признаков атрофии необходимо начинать лечение пациента для поддержания нормальной функциональности его организма и мозговой деятельности. При отказе от назначенного лечения патология и атрофические отклонения мозга в конечном итоге приводят к летальному исходу.

Важно знать! В группе риска люди от 50-ти летнего возраста. Исключением могут стать люди за 45, ведущие нездоровый образ жизни.

Причины атрофии

Причины атрофии мозга до конца не изучены. Существуют предположения, что синдром обусловлен генетически. Первичные рефлексы страдают от дегенерации и отмирания центральных нейронов в головном и спинном мозге. При резком понижении артериального давления во время принятия вертикального положения наблюдается ослабление вторичных рефлексов. Развитие отклонений зависит от ряда нарушений, происходящих в головном мозге. Образованию и развитию атрофии способствуют некоторые серьезные заболевания: Паркинсона, Бехчета, Уиппла, Кушинга, Альцгеймера, Геллервордена – Шпатца. Влияют и другие факторы:

  • Гидроцефалические нарушения;
  • Травмы мозга;
  • Наркотики, алкогольное злоупотребление и курение;
  • Нарушения сосудистой системы;
  • Нарушенный обмен веществ;
  • Поражения инфекционного характера;
  • Амиотрофический склероз.

Диагностика, лечение и профилактика атрофии головного мозга

При постановке окончательно точного диагноза не существует решающих методик диагностики. Однако исследования показали, что наиболее точные показатели атрофии мозга выявляются при исследовании МРТ.

Диагностика

В случае проявления первых признаков заболевания, при котором атрофируется головной мозг, необходимо обратиться к специалисту для диагностики и назначения эффективной терапии. Во время первого приема врач должен спросить о беспокоящих пациента жалобах, выяснить, в какое время они возникают и узнать о возможном существовании уже установленных хронических патологий.

Для выявления наличия и локализации атрофии может быть использовано несколько методов. Это делается с целью установления наиболее точного диагноза для назначения максимально эффективного лечения. С целью установления наличия патологии специалисты проводят когнитивные тесты, которые позволяют установить уровень мышления и предположить присутствие и степень патологии. Для того, чтобы исключить сосудистый генез атрофии, проводится допплерография сосудов мозга и шеи. Эта процедура дает возможность просветить сосуды, обнаружив наличие и локализацию атеросклеротических изменений.

Для более глубокого обследования изменений головного мозга применяется рентгенологическое исследование. Его целью является обнаружение возможных очагов структурного изменения и дополнительных образований в мозге пациента, таких как опухоли или гематомы.

Наличие и локализация атрофии определяется методами:

  • Компьютерная томография выявляет нарушение структуры сосудов, определяет наличие новообразований и аневризм, которые затрудняют кровоток. Наиболее информативной разновидностью исследования специалистами признана мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ). С помощью трехмерной проекции долей головного мозга она способна продемонстрировать субатрофические изменения даже самой начальной стадии.
  • МРТ (магнитно-резонансная томография) признана эталоном определения структурных патологий головного мозга. Диагностика атрофии при помощи МРТ превзошла по своей эффективности и точности проведение комплекса клинически проводимых тестов. Такое обследование способно не только выявить отклонения на начальной их стадии, при помощи магнитно-резонансной томографии существует возможность следить за изменениями нарушений. Такой контроль очень важен во время наблюдения и лечения старческого слабоумия и болезни Альцгеймера.

Лечение

До нашего времени эффективное лечение атрофических отклонений не разработано, поскольку с нарушением функциональности нейронов бороться крайне сложно. Единственный способ замедлить атрофический процесс – постоянное применение назначенных врачом препаратов, направленных на улучшение церебрального кровообращения, и метаболических медикаментов. Также назначается лечение для коррекции имеющихся симптомов. Так, при ортостатической гипотензии рекомендуется увеличение употребления жидкости и поваренной соли, возможно назначение «Флудрокортизона». Также желательно поднять головной конец кровати на 10 см: это способствует уменьшению артериальной гипертензии и ночной полиурии. Также показано применение компрессионного белья для нижних конечностей. При недержании мочи назначаются препараты «Толтеродин» или «Оксибутинин» хлорида. При запорах предписывают специальную диету или клизму.

Во время лечения атрофии мозга для пациента главным образом необходимы обеспечение хорошего ухода, повышенное внимание и забота родных и близких людей. Вокруг больного необходимо создать максимально спокойную и комфортную обстановку. При этом не нужно ограждать его от выполнения привычных посильных дел по дому.

Важно знать! Для больного атрофией мозга крайне вредно содержание его в медицинских учреждениях. Это может только усугубить состояние пациента.

Также в качестве лечения назначаются успокоительные препараты, легкие транквилизаторы и антидепрессанты. Применение этих средств способствует сохранению спокойного состояния больного. Также необходимо создать условия для активного образа жизни без ограничений движения человека. Кроме всего прочего, пациенту, страдающему атрофией мозга, не противопоказан дневной сон.

Профилактика

Для предупреждения нарушений функциональности головного мозга очень важно вести здоровый и активный образ жизни. Также специалистами было установлено, что хорошее настроение и жизнелюбие значительно улучшают состояние органов и повышают продолжительность жизни.

Современными лекарствами атрофия головного мозга не лечится. Развивается это отклонение постепенно и в итоге приводит к слабоумию. Для того, чтобы предупредить болезнь и ее негативные последствия, необходимо своевременно лечить любые нарушения организма и вести здоровый образ жизни. Это поможет сохранить здоровье на многие годы.

Мультисистемная атрофия или синдром Шая-Дрейджера — MED-anketa.ru

Данная статья расскажет вам о таком недуге, как мультисистемная атрофия.

Общие сведения о заболевании, причины, признаки о диагностике, лечении о последствиях и профилактике.

Если у человека наблюдается вегетативная недостаточность, только в этом случае может развиться синдром Шая-Дрейджера, хотя на данный момент официально этого термина не существует.

Общие сведения о заболевании

Мультисистемная атрофия или по-научному  Синдром Шая-Дрейджера является неврологическим недугом, тяжелого дегенеративного типа.  Кроме того, ученые, считают, что спровоцировать недуг может и нарушение в работе нервных клеток, в некоторых частях головного мозга. Вследствие чего данная патология приводит к серьезным проблемам опорно-двигательного аппарата, в тяжелых случаях может быть полный паралич нижних и верхних конечностей.

Помимо проблем с опрно-двигательным аппаратом мультисистемная атрофия может приводить к нарушению и других необходимых для полноценной жизни человека функций к примеру – это может быть неконтролируемое мочеиспускание, или постоянные скачки артериального давления. По данным официальной статистики данное заболевание поражается мужчин в 55% случаях от 50-ти до 60-ти лет. Это достаточно редкое заболевание и поражает оно 4 человека из 100 тысяч.

Причины мультисистемной атрофии

Точные причины мультисистемной атрофии специалистами до конца еще не изучены. Но ряд ученых имеют версию, что всему виной ген Src гомология, она имеет сразу несколько доменов. Помимо этого Научный институт P.A Hanna et al.

Изучив 100 случаев мультисистемной атрофии, определили, что практически 20%, а это 20 человек практически всю жизнь контактировали с вредными химическими веществами (бензин, формальдегидом, пестицидами и много других) и пришли к неутешительному выводу, что всему виной нынешняя экология и работа с химикатами.

Эти важные заключения позволяют ученым предположить, что основная причина лежит в основе большой чувствительности центральной нервной системы к разным токсическим факторам. Но все, же точную причину некому выявить так и не удалось.

Симптомы заболевания

Признаки мультисистемной атрофии достаточно многообразны. Именно потому, что недуг имеет большое количество признаков, клиническая картина может, проявляется в разных комбинациях:

  1. В виде вегетативных нарушений.
  2. Могут, появляется резкие скачки артериального давления, наблюдаться замедленные реакции и движениях.
  3. В форме плохой координации и равновесия.

Самым частыми первичными симптомами данного заболевания являются проявление акинетической-ригидного синдрома.

Он очень сильно похож на болезнь Паркинсона. И характеризуется замедленным движением. Мультисистемная атрофия диагностируется на внешнем осмотре у врача в 65% случаях. Общие первичные симптомы заболевания следующие:

  • нарушения равновесия;
  • мочеполовые нарушения;
  • возникновение гипертонии;
  • запоры;
  • нарушение речи;
  • постоянное чувство жажды и сухости во рту;
  • импотенция;
  • громкий храп.

Важно у мужчин первыми симптомами мультистемной атрофии могут быть нарушения эрекции.

Диагностика

Диагностирование мультисистемной атрофии происходит при наличии данных после обследования. При подозрении врачи назначают:

  • мрт головного мозга. Помогает выявить даже малейшие изменения в мозгу;
  • клиническое обследование;
  • общие анализы крови и мочи;
  • сканирование МСА выявляются патологии иннервации сердца;
  • вегетативные пробы. При помощи этого анализа определяют наличие вегетативную недостаточность.

Ни один способ диагностики не считается окончательным, но некоторые (например, МРТ, ядерная томография метаиодобензилгуанидином  помогают подтвердить наличие мультисистемной атрофии.

Лечение

На сегодняшний день какое-либо лечение атрофических заболеваний не нашли, так как лечить нарушения работы нейронов очень сложно. Один метод, который помогает замедлить процесс дегенерации клеток мозга – это регулярный прием лекарственных препаратов, которые назначит врач.

Прежде всего, они должны быть направлены на улучшение кровообращения головного мозга и обменных процессов. Кроме того, специалисты назначают терапию, которая поможет устранить симптомы заболевания. В большинстве случаев специалисты выписывают Флудрокортизон. Помимо этого врачи советуют приподнять край кровати на 10-15 сантиметров, это поможет сократить внутричерепное давление.

Последствия мультисистемной атрофии

Мультисистемная атрофия может приводить к большому количеству последствий от небольших сокращений размеров структуры органов до их полного поражения и в последствии летального исхода

Может стать причиной частичной или полной потере зрения, бесплодия, параличу конечностей.

Профилактика

Для того, что бы предупредить возникновение атрофии очень важно соблюдать здоровый и активный образ жизни. Быть всегда в хорошем настроении — это повышает качество жизни.

Множественная системная атрофия: симптомы, лечение

Множественная системная атрофия (МСА) — изнурительное нейродегенеративное заболевание. Это редкое явление, которым страдают только четыре человека из 100 000, но его воздействие на тех, кого он касается, разрушительно. MSA имеет много патологических и клинических особенностей с более известной и более распространенной болезнью Паркинсона, за которую его часто ошибочно принимают. Фактически, аномальный белок при болезни Паркинсона (синуклеин) также играет ключевую роль в MSA.

Существует три типа MSA:

  • Паркинсонизм , при котором пациенты имеют в основном тяжелые симптомы, похожие на болезнь Паркинсона, такие как замедленное движение, проблемы с ходьбой, ригидность мышц и тремор
  • Cerebellar , при котором пациенты имеют проблемы в первую очередь с координацией, ходьбой и невнятной речью
  • Комбинированный , в котором пациенты страдают как паркинсоническими, так и мозжечковыми симптомами

Симптомы

Помимо двигательных симптомов, характерных для каждого типа MSA, MSA может вызывать обмороки и низкое артериальное давление (а также колебания артериального давления), мышечные сокращения, недержание мочи, запоры, сексуальную дисфункцию, двоение в глазах или другие нарушения зрения. , затрудненное дыхание и глотание, нарушения сна, включая апноэ во сне, и ненормальное потоотделение.Лекарства от MSA нет, и продолжительность жизни с этим заболеванием обычно составляет от 7 до 10 лет.

Лечение

MSA быстро прогрессирует, и лечение направлено на то, чтобы попытаться контролировать симптомы, что является сложной задачей. Однако существуют эффективные методы лечения ряда симптомов MSA, и для его оптимизации важен скоординированный подход.

Дополнительные ресурсы

Проверено медицинским специалистом Cleveland Clinic.

Получите полезную, полезную и актуальную информацию о здоровье и благополучии

е Новости

Клиника Кливленда — некоммерческий академический медицинский центр.Реклама на нашем сайте помогает поддерживать нашу миссию. Мы не поддерживаем продукты или услуги, не принадлежащие Cleveland Clinic.
Политика

Митохондриальные заболевания

AARS2: Сердечный
ACAD8

: Энцефалопатия
ACAD9: Усталость
ACADM: Усталость + ЦНС
ACADS: ЦНС; PEO
ACADSB

: Гипотония
ACAT1

: Кетоацидоз
ALAS2: Анемия
ALDh3

: Чувствительность к EtOH
ALDh5A1

: Изъятия
ALDH5A1

: Энцефалопатия
ALDH6A1

AMT

: Энцефалопатия
ATP5F1D: энцефалопатия
ATPAF2: дисморфический, сердечный
AUH

BCAT2

BCKDHA

BCKDHB: моча кленового сиропа
BCS1L: GRACILE
C1QPB: кардиомиопатия; PEO
c8orf38: Leigh
c10orf2: PEO; SANDO
c12orf65: Ли +
c20orf7: Ли +
CA5A: энцефалопатия
CARS2: энцефалопатия
CLPP

: Perrault 3
COA5: Кардиомиопатия
COA6: Кардиомиопатия
COA7: SCAN3
COASY: NBIA
COX10: Энцефалопатия
COX15: Leigh +
COX20 (FAM36A): Атаксия
CPS1

D2HGDH

DARS2: LBSL
DBT

DECR1

DGUOK: гепатоцеребральный
DLD: энцефалопатия
DLAT: энцефалопатия
DMGDH

ДНК2: миопатия + PEO
EARS2: лейкоэнцефалопатия
ECHS1: Leigh-like
ETFA: миопатия
ETFB: глутарикацидурия
FARS2: альперс
FH: энцефалопатия
FOXRED1: Leigh
FDX1L: миопатия Leigh
FDX1L
GCDH

GCSH

GFM1: Гепатоэнцефалопатия
GLUD1

HADH

HARS2: Perrault 2

HIBCH: подобный Leigh
HMGCS2: энцефалопатия
HMGCL

HSD17B10: Замедление
HSPD1: SPG13
IDh3

IDh4B

ISCU: Миопатия
IVD

KARS: невропатия
LARS2: диабет; Перро; HLASA
LYRM7: энцефалопатия
MARS2: спастическая атаксия

MCCC1

MCCC2

MCEE

MDh3: Энцефалопатия
ME2

MGME1: PEO + Миопатия
MRPL3: Кардиомиопатия
MRPL12: ЦНС и задержка роста
MRPL44: Кардиомиопатия
MRPS2: Глухота и гипогликемия
MRPS7: Глухота + Системная
MRPS14: Кардиомиопатия и CNS
MRPS16: Кардиомиопатия и CNS
MRPS16: Кардиомиопатия и CNS
MRPS16: Заболевание печени
MRPS25: Энцефаломиопатия
MRPS28: Мультисистема
MRPS34: Leigh
MTFMT: Leigh
MTPAP: SPAX4
MUT

Клячи

NDUFAF1: Кардиомиопатия +
NDUFAF2: Лейкоэнцефалопатия
NDUFAF3: Энцефалопатия
NDUFAF4: Энцефалопатия
NDUFAF8: Лей-подобная
NDUFB8: Лей-подобная
NSUN3-энцефалопатия: Энцефалопатия
NSUN3PL: Энцефалопатия
NSUN3
OGDH

OTC

OXCT1

PC: Атаксия +
PCCA: Недостаточность биотинидазы

PCCB

PCK2

PDHA1: энцефалопатия
PDHB: энцефалопатия
PDHX: Leigh
PDK3: CMTX6
PDP1: энцефалопатия
PET117: энцефалопатия
PITRM1: атаксия + ретардация
POLG: PEO
POLG2: PEO
POLG2:
PYCR1

RARS2: PCH6
RMRP: Гипоплазия хряща и волос
SARDH

SARS2: метаболический
SCO1: гепатоэнцефалопатия
SCO2: кардиоэнцефаломиопатия
SDHAF1: лейкоэнцефалопатия
SDHAF2: параганглиома 2
SOD2

SUCLA2: энцефаломиопатия
SUCLG1: неонатальный лактоацидоз
SURF1: Leigh; CMT4
TACO1: Leigh
TK2: Миопатия
TMEM70: Энцефалокардиомиопатия
TOP3A: PEOB5
TRMT5: непереносимость физических упражнений; Мультисистемное расстройство
TRMU: печеночная недостаточность
TSFM: кардиоэнцефаломиопатия
TTC19: атаксия и энцефалопатия
TUFM: энцефалопатия
TXN2: нейродегенерация
UNG

XPNPEP3

YARS2: миопатия + анемия

множественная системная атрофия Википедия

Нейродегенеративное расстройство

Множественная системная атрофия
Иммуногистохимия головного мозга с альфа-синуклеином, показывающая множество глиальных включений
Speciality Neurology

02 9A система множественная (MS

02 9000) редкое нейродегенеративное заболевание [1] , характеризующееся вегетативной дисфункцией, тремором, медленными движениями, ригидностью мышц и постуральной нестабильностью (все вместе известные как паркинсонизм) и атаксией.Это вызвано прогрессирующей дегенерацией нейронов в нескольких частях мозга, включая базальные ганглии, нижнее оливковое ядро ​​и мозжечок.

Многие люди, страдающие MSA, испытывают дисфункцию вегетативной нервной системы, которая обычно проявляется в виде ортостатической гипотензии, импотенции, потери потоотделения, сухости во рту, задержки мочи и недержания мочи. Паралич голосовых связок — важное, а иногда и начальное клиническое проявление заболевания.

Модифицированная форма белка альфа-синуклеина в пораженных нейронах может вызывать МСА. [2] Около 55% случаев MSA возникает у мужчин, при этом у тех, кто поражен, первые симптомы проявляются в возрасте 50–60 лет. [3] MSA часто проявляется некоторыми из тех же симптомов, что и болезнь Паркинсона. Однако пациенты с MSA обычно плохо реагируют на препараты дофамина, используемые для лечения болезни Паркинсона, и только около 9% пациентов с MSA с тремором имели настоящий паркинсонический тремор, напоминающий пилюли. [4]

MSA отличается от мультисистемной протеинопатии, более распространенного синдрома мышечной атрофии.МСА также отличается от синдрома полиорганной дисфункции, иногда называемого полиорганной недостаточностью; из-за недостаточности полиорганной системы, часто смертельного осложнения септического шока и других тяжелых заболеваний или травм.

Признаки и симптомы []

MSA характеризуется следующими характеристиками, которые могут присутствовать в любой комбинации: [5] [6]

Также может существовать вариант с комбинированными признаками MSA и деменции с тельцами Леви. [ ненадежный медицинский источник? ] [7] Также были случайные случаи дегенерации лобно-височной доли, связанной с MSA. [8]

Первоначальная презентация []

Наиболее частым первым признаком МСА является появление «акинетико-ригидного синдрома» (то есть медленное начало движения, напоминающее болезнь Паркинсона), обнаруживаемое у 62% при первом обращении. Другие общие признаки в начале включают проблемы с равновесием (мозжечковая атаксия), обнаруженные у 22% при первом обращении, за которыми следуют мочеполовые симптомы (9%): как мужчины, так и женщины часто испытывают позывы, частоту, неполное опорожнение мочевого пузыря или неспособность мочеиспускание (задержка).Примерно у каждого пятого пациента с MSA наблюдается падение в первый год болезни. [9]

Для мужчин первым признаком может быть эректильная дисфункция. Женщины также сообщают о пониженной чувствительности гениталий. [10]

Прогресс []

По мере прогрессирования болезни преобладает одна из трех групп симптомов.
Это:

  1. Паркинсонизм — медленные, скованные движения, письмо становится мелким и паучьим
  2. Дисфункция мозжечка — нарушение координации движений и равновесия
  3. Дисфункция вегетативной нервной системы — нарушение автоматических функций организма, включая одно, некоторые или все из следующих:

Генетика []

Одно исследование обнаружило корреляцию между делецией генов в определенной генетической области и развитием MSA в группе японских пациентов. [14] Рассматриваемая область включает ген SHC2, который у мышей и крыс, по-видимому, выполняет некоторую функцию в нервной системе. Авторы этого исследования предположили, что может существовать связь между делецией SHC2 и развитием MSA. [ необходима ссылка ]

Последующее исследование не смогло воспроизвести этот результат у американских пациентов с MSA. [15] Авторы исследования в США пришли к выводу, что «Наши результаты показывают, что делеции гена SHC2 лежат в основе немногих, если они вообще есть, случаев хорошо охарактеризованного MSA в популяции США.Это контрастирует с японским опытом, описанным Sasaki et al., Что, вероятно, отражает гетерогенность болезни в различных генетических фонах ».

Другое исследование изучало частоту расширений интронных повторов RFC1, феномен, связанный с CANVAS; заболевание, диагностика которого частично совпадает с MSA. [16] [17] Исследование пришло к выводу, что эти повторы отсутствуют в патологически подтвержденном MSA, что указывает на альтернативную генетическую причину. [16]

Патофизиология []

Множественную системную атрофию можно объяснить потерей клеток и глиозом или пролиферацией астроцитов в поврежденных областях центральной нервной системы.Это повреждение образует рубец, который затем называют глиальным рубцом. [18] Присутствие этих телец включения, известных как тела Паппа-Лантоса, в центрах движения, баланса и вегетативного контроля мозга является определяющим гистопатологическим признаком МСА.

Основным нитчатым компонентом глиальных и нейрональных цитоплазматических включений является альфа-синуклеин. [19] Мутации в этом веществе могут играть роль в заболевании. [20] Посттрансляционно модифицированная форма белка, называемого альфа-синуклеином, может быть возбудителем болезни. [2] , вероятно, вызвано первичной олигодендроглиопатией. [21]

Тау-белки были обнаружены в некоторых глиальных цитоплазматических телец включения. [22]

Диагноз []

Клиническая []

Клинические диагностические критерии были определены в 1998 г. [23] и обновлены в 2007 г. [24] Определенные признаки и симптомы МСА также возникают при других расстройствах, таких как болезнь Паркинсона, что затрудняет диагностику. [25] [26] [27]

Радиологический []

И МРТ, и КТ могут показать уменьшение размеров мозжечка и моста у пациентов с особенностями мозжечка (MSA-C).Скорлупа гипоинтенсивна на Т2-взвешенной МРТ и может показывать повышенное отложение железа в форме болезни Паркинсона (MSA-P). В MSA-C иногда встречается знак «горячий крестик»; он отражает атрофию понтоцеребеллярных трактов, что дает сверхинтенсивный сигнал Т2 в атрофических мостах. [ необходимая ссылка ]

Изменения МРТ не требуются для диагностики заболевания, так как эти признаки часто отсутствуют, особенно на ранних стадиях заболевания. Кроме того, изменения могут быть весьма незначительными и обычно пропускаются экзаменаторами, не имеющими опыта работы с MSA.

Патологическое []

Патологический диагноз может быть поставлен только при вскрытии, обнаружив обильные GCI на гистологических образцах центральной нервной системы. [28]

В 2020 году исследователи Центра медицинских наук Техасского университета в Хьюстоне пришли к выводу, что циклическая амплификация неправильного свертывания белков может использоваться для различения двух прогрессирующих нейродегенеративных заболеваний, болезни Паркинсона и множественной системной атрофии, что является первым процессом, который поставьте объективный диагноз множественной системной атрофии вместо простого дифференциального диагноза. [29] [30]

Классификация []

MSA — одно из нескольких нейродегенеративных заболеваний, известных как синуклеинопатии: они имеют общее аномальное накопление белка альфа-синуклеина в различных частях мозга. Другие синуклеинопатии включают болезнь Паркинсона, деменцию с тельцами Леви и другие более редкие состояния. [31]

Старая терминология []

Исторически сложилось так, что для обозначения этого расстройства использовалось множество терминов, основанных на преобладающих представленных системах.Эти термины были прекращены консенсусом в 1996 году и заменены MSA и его подтипами, [32] , но знание этих старых терминов и их определений полезно для понимания соответствующей литературы до 1996 года. К ним относятся стриатонигральная дегенерация (SND), оливопонтоцеребеллярный атрофия (OPCA) и синдром Шай – Драгера. [33] Ниже приводится таблица с описанием характеристик и современных названий этих состояний:

Историческое название Характеристики Современное название и сокращение
Стриатонигральная дегенерация преобладающие симптомы болезни Паркинсона MSA-P, «p» = паркинсонический подтип
Спорадическая оливопонтоцеребеллярная атрофия (OPCA) характеризуется прогрессирующей атаксией (неспособностью координировать произвольные мышечные движения) походки и рук и дизартрией (затрудненное произношение слов) MSA-C, «c» = подтип дисфункции мозжечка
Синдром Шай – Драгера характеризуется паркинсонизмом плюс более выраженная недостаточность вегетативной нервной системы. [34] Нет современного эквивалента — эта терминология вышла из моды [35] и не была указана в консенсусном документе 2007 года. [24] Более ранний консенсус 1998 года [23] относился к MSA-A, «а» = подтип вегетативной дисфункции, но этот подтип больше не используется.
Текущая терминология []

Текущая терминология и диагностические критерии болезни были установлены на конференции экспертов 2007 года и изложены в документе с изложением позиции. [24] Это Второе согласованное заявление определяет две категории MSA, основанные на преобладающих симптомах заболевания на момент оценки. Это:

  • MSA с преобладающим паркинсонизмом (MSA-P) — определяется как MSA, где преобладают экстрапирамидные признаки. Иногда это называют стриатонигральной дегенерацией, паркинсоническим вариантом.
  • MSA с особенностями мозжечка (MSA-C) — определяется как MSA, при котором преобладает мозжечковая атаксия. Иногда это называют спорадической оливопонтоцеребеллярной атрофией.

Управление []

Надзор []

Рекомендуется постоянное наблюдение у невролога, специализирующегося на двигательных нарушениях, [ кем? ] , потому что сложные симптомы MSA часто не знакомы менее специализированным неврологам. Услуги хосписа / ухода на дому могут быть очень полезны при прогрессировании инвалидности.

Лекарственная терапия []

Леводопа (L-допа), препарат, используемый для лечения болезни Паркинсона, улучшает симптомы паркинсонизма у небольшого процента пациентов с MSA.Недавнее исследование показало, что только 1,5% пациентов с МСА вообще испытали какое-либо улучшение при приеме леводопы, их улучшение было менее 50%, и даже это улучшение было временным эффектом, продолжавшимся менее одного года. Плохая реакция на L-допа была предложена как возможный элемент дифференциальной диагностики MSA от болезни Паркинсона. [ необходимая ссылка ]

Рилузол неэффективен при лечении MSA или PSP. [9]

Реабилитация []

Важное значение имеет лечение трудностей с ходьбой / движением, повседневными задачами и проблемами речи со стороны специалистов по реабилитации, включая физиотерапевтов, эрготерапевтов, логопедов и других.

Физиотерапевты помогут сохранить подвижность пациента и помогут предотвратить контрактуры. [18] Инструктаж пациентов по тренировке походки поможет улучшить их подвижность и снизить риск падений. [36] Физиотерапевт может также назначить вспомогательные средства передвижения, такие как трость или ходунки, для повышения безопасности пациента. [36]

Логопеды могут помочь в оценке, лечении и поддержке речи (дизартрия) и затруднения глотания (дисфагия).Изменения речи означают, что может потребоваться альтернативное общение, например, средства общения или словарные таблицы.

Раннее вмешательство в проблемы глотания особенно полезно для обсуждения возможности зондового кормления в дальнейшем при прогрессировании заболевания. [ необходима ссылка ] В какой-то момент по мере прогрессирования заболевания может быть применена модификация жидкости и пищи.

Предотвращение постуральной гипотензии []

Одна особенно серьезная проблема — падение артериального давления при вставании (с риском обморока и, как следствие, травмы при падении), часто поддается лечению флудрокортизоном, синтетическим минералокортикоидом. [37] Другим распространенным лекарственным средством является мидодрин, агонист альфа. [38]

Немедикаментозные методы лечения включают «наклон головы вверх» (поднятие головы всей кровати примерно на 10 градусов), солевые таблетки или увеличение количества соли в рационе, обильное потребление жидкости и давление (эластичное ) чулки. Решающее значение имеют предотвращение факторов, вызывающих пониженное давление, таких как жаркая погода, алкоголь и обезвоживание. [39] Пациента можно научить двигаться и медленно переходить из положения сидя в положение стоя, чтобы снизить риск падений и ограничить эффект постуральной гипотензии. [36] Инструкции по откачиванию крови в голеностопном суставе помогают вернуть кровь из ног в системный кровоток. [36] Другими профилактическими мерами являются поднятие изголовья кровати на 8 дюймов (20,3 см), а также использование компрессионных чулок и ремней для живота. [5]

Поддержка []

Социальные работники и эрготерапевты также могут помочь справиться с инвалидностью путем предоставления оборудования и приспособлений для дома, услуг для лиц, осуществляющих уход, и доступа к медицинским услугам, как для человека с MSA, так и для членов семьи. [ необходима ссылка ]

Прогноз []

Средняя продолжительность жизни пациентов с МСА после появления симптомов составляет 6–10 лет. [3] Приблизительно 60% пациентов нуждаются в инвалидной коляске в течение пяти лет после появления двигательных симптомов, и лишь немногие пациенты выживают после 12 лет. [3] Заболевание прогрессирует без ремиссии с переменной скоростью. У тех, кто обращается в более старшем возрасте, у лиц с паркинсоническими особенностями и у пациентов с тяжелой вегетативной дисфункцией, прогноз хуже. [3] Те, у кого преобладают мозжечковые особенности, и те, у кого позже проявляется вегетативная дисфункция, имеют лучший прогноз. [3]

Причины смерти []

Наиболее частыми причинами смерти являются внезапная смерть и смерть от инфекций, в том числе инфекций, вызванных катетеризацией мочевых путей, инфекций через зонд для кормления и аспирационной пневмонии. Некоторые случаи смерти вызваны кахексией, также известной как синдром истощения. [40]

Эпидемиология []

По оценкам, множественная системная атрофия встречается примерно у 5 на 100 000 человек.При вскрытии обнаруживается, что у многих пациентов, у которых в течение жизни была диагностирована болезнь Паркинсона, действительно есть MSA, что позволяет предположить, что фактическая частота MSA выше этой оценки. [3] В то время как некоторые предполагают, что МСА поражает несколько больше мужчин, чем женщин (1,3: 1), другие предполагают, что оба пола могут быть затронуты с одинаковой вероятностью. [3] [5] [18] Заболевание чаще всего проявляется у людей в возрасте 50–60 лет. [3]

Известные случаи []

Исследования []

Терапия мезенхимальными стволовыми клетками может замедлить прогрессирование неврологического дефицита у пациентов с MSA-мозжечковым типом. a b c d e 902 902 902 902 902 902 902 902 902 902 902 902 902 902 902 902 902 902 902 902 902 902 902 902 h Fanciulli A, Wenning GK (январь 2015 г.). «Множественная системная атрофия». N. Engl. J. Med . 372 (3): 249–63. DOI: 10.1056 / NEJMra1311488. a b c Веннинг GK, Colosimo C, Geser F, Poewe W. (февраль 2004 г.). «Множественная системная атрофия». Ланцет Нейрол . 3 (2): 93–103. DOI: 10.1016 / S1474-4422 (03) 00662-8. PMID 14747001. S2CID 10162139.
Веннинг GK, Colosimo C, Geser F, Poewe W. (март 2004 г.). «Опечатка». Ланцет Нейрол . 3 (3): 137. DOI: 10.1016 / S1474-4422 (04) 00695-7. Шахнаваз, Мохаммад; Мукхерджи, Абхисек; Прицкова, Сандра; Мендес, Николас; Рабадиа, Пракрути; Лю, Сянган; Ху, Бо; Шмейхель, Энн; Певец Вольфганг; Ву, банда; Цай, Ах-Лим; Ширани, Хамид; Nilsson, K. Peter R .; Low, Phillip A .; Сото, Клаудио (5 февраля 2020 г.). «Различение штаммов α-синуклеина при болезни Паркинсона и множественной системной атрофии». Природа . 578 (7794): 273–277. Bibcode: 2020Natur.578..273S. DOI: 10.1038 / s41586-020-1984-7. PMC 7066875. PMID 32025029. Ли PH, Ли Дж. Э., Ким Х.С., Сон С.К., Ли Х.С., Нам Х.С. и др. (Июль 2012 г.). «Рандомизированное исследование мезенхимальных стволовых клеток при множественной системной атрофии». Ann. Neurol . 72 (1): 32–40. DOI: 10.1002 / ana.23612. PMID 22829267. S2CID 5201446.

Внешние ссылки []

определение множественной_системной_атрофии и синонимов множественной_системной_атрофии (английский)

Множественная системная атрофия (МСА) — дегенеративное [1] неврологическое заболевание.MSA связан с дегенерацией нервных клеток в определенных областях мозга. Эта дегенерация клеток вызывает проблемы с движением, балансом и другими вегетативными функциями организма, такими как контроль мочевого пузыря или регулирование артериального давления. Причина MSA неизвестна, и никаких конкретных факторов риска выявлено не было. [2] Около 55% случаев заболевания возникают у мужчин, с типичным возрастом начала заболевания от 50 до 60 лет. [3]

Распространенность

Общая распространенность MSA оценивается в 4 человека.6 случаев на 100000 человек. [4] [5] Это заболевание чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Исследования показали, что соотношение варьируется от 1,4: 1 [6] до 1,9: 1. [7]

Симптомы

MSA характеризуется комбинацией следующих элементов, которые могут присутствовать в любой комбинации: [7] [8]

Когда преобладает вегетативная недостаточность, иногда используется термин синдром Шай-Драгера , хотя этот термин больше не актуален, учитывая изменения терминологии, которые объясняются ниже. [9] [10] [11] [12]

Также может существовать вариант с комбинированными признаками MSA и деменции с тельцами Леви. [13]

Первоначальное представление

Наиболее частым первым признаком МСА является появление «акинетико-ригидного синдрома» (то есть медленное начало движения, напоминающее болезнь Паркинсона), обнаруживаемое у 62% при первом обращении. Другие общие признаки в начале включают проблемы с равновесием (мозжечковая атаксия), обнаруженные у 22% при первом обращении, за которыми следуют проблемы с мочеполовой системой (9%).Для мужчин первым признаком может быть эректильная дисфункция (неспособность достичь или поддерживать эрекцию). И мужчины, и женщины часто испытывают проблемы с мочевым пузырем, включая позывы, частоту, неполное опорожнение мочевого пузыря или невозможность мочеиспускания (задержка мочи). Примерно 1 из 5 пациентов с MSA страдает падением в первый год болезни. [3]

Симптомы по мере прогрессирования болезни

По мере прогрессирования болезни преобладают три группы симптомов. Это:

  1. Паркинсонизм (медленные, скованные движения, письмо становится мелким и паучьим)
  2. Дисфункция мозжечка (нарушение координации движений и равновесия)
  3. Вегетативная дисфункция (нарушение автоматических функций организма) в том числе:

Могут возникать и другие симптомы, например двоение в глазах. [15] Не все пациенты испытывают все эти симптомы.

Некоторые пациенты (20% в одном исследовании) испытывают значительные когнитивные нарушения в результате МСА. [16]

Прогноз

MSA обычно прогрессирует быстрее, чем болезнь Паркинсона. [5] Нет ремиссии болезни. Средняя продолжительность жизни после появления симптомов у пациентов с МСА составляет 7,9 года. [5] Почти 80% пациентов становятся инвалидами в течение 5 лет после появления двигательных симптомов, и только 20% выживают в течение последних 12 лет. [17] Скорость прогрессирования различается в каждом случае, и скорость снижения может широко варьироваться у отдельных пациентов.

О’Салливан и его коллеги (2008) определили раннюю вегетативную дисфункцию как наиболее важный клинический прогностический признак выживаемости при MSA. Пациенты с сопутствующей моторной и вегетативной дисфункцией в течение 3 лет после появления симптомов имели более короткую продолжительность выживания, помимо того, что они становились зависимыми от инвалидных колясок и прикованными к постели на более ранней стадии, чем те, у которых эти симптомы развились через 3 года с момента появления симптомов.Их исследование также показало, что когда у пациентов с ранней вегетативной дисфункцией развиваются частые падения, развивается зависимость от инвалидных колясок, тяжелая дисфагия или требуется стационарное лечение, от этого момента до смерти проходит более короткий интервал. [18]

Диагноз

Иммуногистохимия альфа-синуклеина показывает множество глиальных включений.

Диагностика MSA может быть сложной задачей, потому что не существует теста, который мог бы окончательно поставить или подтвердить диагноз у живого пациента.Определенные признаки и симптомы MSA также возникают при других заболеваниях, таких как болезнь Паркинсона, что затрудняет диагностику. [19]

Окончательный диагноз может быть поставлен патологически только после обнаружения обильных глиальных цитоплазматических включений в центральной нервной системе. [20]

Лечение

Не существует известного лекарства от MSA, поэтому лечение включает устранение симптомов.

Рекомендуется постоянное наблюдение у невролога, специализирующегося на «двигательных расстройствах», поскольку сложные симптомы MSA часто не знакомы менее специализированным специалистам в области здравоохранения.

Одна особенно серьезная проблема — падение артериального давления при вставании (с риском обморока и, соответственно, травмы при падении), часто поддается лечению флудрокортизоном, синтетическим минералокортикоидом. Еще одним распространенным лекарственным средством является мидодрин (альфа-агонист). Немедикаментозные методы лечения включают «наклон головы вверх» (поднятие изголовья всей кровати примерно на 10 градусов), солевые таблетки или увеличение количества соли в рационе, обильное потребление жидкости и эластичные чулки. Очень важно избегать триггеров низкого кровяного давления (таких как жаркая погода, алкоголь, обезвоживание). [21]

Услуги хосписа / ухода на дому могут быть очень полезны при прогрессировании инвалидности.

Леводопа (L-допа), препарат, используемый для лечения болезни Паркинсона, не может улучшить симптомы паркинсонизма у большинства пациентов с MSA. Недавнее исследование показало, что только 1,5% пациентов с MSA испытали улучшение менее чем на 50% при приеме леводопы, и даже это был временный эффект, длящийся менее одного года. Плохая реакция на L-допа была предложена как возможный элемент дифференциальной диагностики MSA от болезни Паркинсона.

Недавнее исследование, проведенное в Европе, не показало эффекта от препарата рилузол при лечении MSA или PSP. [3]

Реабилитация

Важное значение имеет помощь специалистов по реабилитации (физиотерапевтов, физиотерапевтов, эрготерапевтов, логопедов и др.) При проблемах с ходьбой / движением, повседневными задачами и проблемами речи.

Физиотерапия может помочь сохранить подвижность пациента и предотвратить контрактуры. [6] Инструктаж пациентов по тренировке походки поможет улучшить их подвижность и снизить риск падений. [22] Физиотерапевт может также прописать вспомогательные средства передвижения, такие как трость или ходунки, для повышения безопасности пациента. [22] Другие способы, которыми физиотерапевт может помочь повысить безопасность пациента, — это научить его двигаться и медленно переходить из положения сидя в положение стоя, чтобы снизить риск падений и ограничить эффект постуральной гипотензии. [22] Инструкция по откачиванию крови в голеностопном суставе помогает вернуть кровь из ног в большой круг кровообращения. [22] Для дальнейшего контроля постуральной гипотензии может быть показано поднятие изголовья кровати на 8 дюймов (20,3 см) во время сна, а также использование эластичного компрессионного белья. [7]

Социальные работники и физиотерапевты также могут помочь справиться с инвалидностью, предоставив оборудование и приспособления для дома, услуги для лиц, осуществляющих уход, и доступ к медицинским услугам, как для человека с MSA, так и для членов семьи.

Гистопатология

Мультисистемная атрофия может быть объяснена потерей клеток и глиозом или пролиферацией астроцитов в поврежденных областях центральной нервной системы.Это повреждение образует рубец, который затем называют глиальным рубцом. [6] В настоящее время подтвержденный диагноз MSA может быть поставлен только посмертно, поскольку видны глиальные цитоплазматические тельца включения. Когда ткань мозга человека с МСА исследуется под микроскопом, эти глиальные структуры видны, подтверждая диагноз. Присутствие этих включений (также известных как тела Паппа-Лантоса) в центрах движения, равновесия и автоматического контроля мозга является определяющим гистопатологическим признаком MSA.Недавние исследования показали, что основным волокнистым компонентом глиальных и нейрональных цитоплазматических включений является альфа-синуклеин. [23] Мутации в этом веществе могут играть роль в заболевании. [24] Тау-белки были обнаружены в некоторых GCI [25]

Терминология

Многие термины исторически использовались для обозначения этого расстройства на основе преобладающих представленных систем. К ним относятся оливопонтоцеребеллярная атрофия (OPCA), синдром Шай-Драгера (SDS) и стриатонигральная дегенерация (SND), которые когда-то считались отдельными расстройствами. [26]

Эти термины и их различия были опущены в недавнем (1996 г.) медицинском использовании [10] и заменены MSA и его подтипами, но они полезны для понимания более старой литературы об этом заболевании:

Историческое название Характеристики Аббревиатура и современное название
Стриатонигральная дегенерация преобладающие симптомы болезни Паркинсона MSA-P, «p» = паркинсонический подтип
Спорадическая оливопонтоцеребеллярная атрофия (OPCA) характеризуется прогрессирующей атаксией (неспособностью координировать произвольные мышечные движения) походки и рук и дизартрией (затрудненное произношение слов) MSA-C, «c» = подтип мозжечковой дисфункции
Синдром Шай-Драгера характеризуется паркинсонизмом плюс более выраженная недостаточность вегетативной нервной системы. [27] MSA-A, «а» = подтип вегетативной дисфункции. (В 2007 г. не указано)

Текущая терминология и диагностические критерии этого заболевания были установлены на конференции экспертов по этому заболеванию в 2007 году и изложены во «Втором консенсусном заявлении по диагностике множественной системной атрофии». [28]

Второе согласованное заявление определяет две категории MSA, основанные на преобладающих симптомах заболевания на момент оценки.Это:

  • MSA с преобладающим паркинсонизмом (MSA-P) MSA-P определяется как MSA, где преобладают экстрапирамидные признаки. Термин «стриатонигральная дегенерация», паркинсонический вариант, иногда используется для обозначения этой категории MSA.
  • MSA с особенностями мозжечка (MSA-C). MSA-C определяется как MSA, при котором преобладает мозжечковая атаксия. Иногда это называют спорадической оливопонтоцеребеллярной атрофией.

Геномика

Возможная связь была идентифицирована с геном (содержащий домен Src homology 2) трансформирующим белком 2, расположенным в дистальной субтеломерной области длиной 350 kb хромосомы 19 (19p13. (PDF) Распространенность редких болезней: Библиографические данные (Отчет). a b c Веннинг GK, Colosimo C, Geser F, Poewe W (февраль 2004 г.). «Множественная системная атрофия». Ланцет Neurol 3 (2): 93–103. DOI: 10.1016 / S1474-4422 (03) 00662-8. PMID 14747001. http://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S1474442203006628.
Веннинг GK, Colosimo C, Geser F, Poewe W. (март 2004 г.). «Опечатка». Ланцет Neurol 3 (3): 137. Аль-Халаби, А; Дюрр, А; Дерево, NW; Паркинсон, MH; Камузат, А; Юло, JS; Моррисон, KE; Аль-Чалаби А., Дюрр А., Вуд Н. В., Паркинсон М. Х., Камузат А., Юло Дж. С., Моррисон К. Э., Рентон А., Сассмут С. Д., Ландвермейер Б. Г., Лудольф А., Агид И., Брайс А., Ли П. Н., Бенсимон Г.; Группа генетических исследований NNIPPS. и другие. (Сентябрь 2009 г.). Хойтинк, проф. Питер. изд. «Генетические варианты гена α-синуклеина SNCA связаны с множественной системной атрофией». PLoS ONE 4 (9): e7114. DOI: 10.1371 / journal. Sasaki H, Emi M, Iijima H, et al. (2011). «Потеря числа копий гена (содержащий домен src гомологии 2) -трансформирующего белка 2 (SHC2): дискордантная потеря у монозиготных близнецов и частая потеря у пациентов с множественной системной атрофией». Mol Brain 4 : 24. DOI: 10.1186 / 1756-6606-4-24. PMC 3141657. PMID 21658278. http://www.molecularbrain.com/content/4//24.

Внешние ссылки

определение мультисистемной атрофии и синонимы мультисистемной атрофии (английский)

содержание сенсагента

  • определений
  • синонимов
  • антонимов
  • энциклопедия

Решение для веб-мастеров

Александрия

Всплывающее окно с информацией (полное содержание Sensagent), вызываемое двойным щелчком по любому слову на вашей веб-странице.Предоставьте контекстные объяснения и перевод с вашего сайта !

Попробуйте здесь или получите код

SensagentBox

С помощью SensagentBox посетители вашего сайта могут получить доступ к надежной информации на более чем 5 миллионах страниц, предоставленных Sensagent.com. Выберите дизайн, который подходит вашему сайту.

Бизнес-решение

Улучшите содержание своего сайта

Добавьте новый контент на свой сайт из Sensagent by XML.

Сканирует продукты или добавляет

Получите доступ к XML для поиска лучших продуктов.

Индексирование изображений и определение метаданных

Получите доступ к XML, чтобы исправить значение ваших метаданных.

Напишите нам, чтобы описать вашу идею.

Lettris

Lettris — это любопытная игра-тетрис-клон, в которой все кубики имеют одинаковую квадратную форму, но разное содержание. На каждом квадрате есть буква. Чтобы квадраты исчезли и сэкономили место для других квадратов, вам нужно собрать английские слова (left, right, up, down) из падающих квадратов.

болт

Boggle дает вам 3 минуты, чтобы найти как можно больше слов (3 буквы и более) в сетке из 16 букв. Вы также можете попробовать сетку из 16 букв. Буквы должны располагаться рядом, и более длинные слова оцениваются лучше. Посмотрите, сможете ли вы попасть в Зал славы сетки!

Английский словарь
Основные ссылки

WordNet предоставляет большинство определений на английском языке. Английский тезаурус
в основном является производным от The Integral Dictionary (TID).
English Encyclopedia лицензирована Википедией (GNU).

Перевод

Измените целевой язык, чтобы найти перевод.
Советы: просмотрите семантические поля (см. От идей к словам) на двух языках, чтобы узнать больше.

9039 онлайн посетителей

вычислено за 0,093 с

Множественная системная атрофия

Множественная системная атрофия (MSA) — дегенеративное [1] неврологическое заболевание.MSA связан с дегенерацией нервных клеток в определенных областях мозга. Эта дегенерация клеток вызывает проблемы с движением, балансом и другими вегетативными функциями организма, такими как контроль мочевого пузыря или регулирование артериального давления. Причина MSA неизвестна, и никаких конкретных факторов риска выявлено не было. [2] Около 55% случаев заболевания возникают у мужчин, с типичным возрастом начала заболевания от 50 до 60 лет. [3]

Общая распространенность MSA оценивается в 4 человека.6 случаев на 100000 человек. [4]

Симптомы

MSA характеризуется комбинацией следующих элементов, которые могут присутствовать в любой комбинации: [5] [6]

  • вегетативная дисфункция
  • Паркинсонизм (ригидность мышц + / тремор и замедленные движения)
  • атаксия (плохая координация / неустойчивая ходьба)

Когда преобладает вегетативная недостаточность, иногда используется термин синдром Шай-Драгера , хотя этот термин больше не актуален, учитывая изменения в терминологии, которые объясняются ниже. [7] Этот синдром был назван в честь доктора Милтона Шай и доктора Гленна Драгера, которые идентифицировали его в 1960 году, но Американское автономное общество и Американская академия неврологии в 1996 году переопределили его как атрофию множественных систем с вегетативными явлениями. [8 ] [9] [10]

Также может существовать вариант с комбинированными признаками MSA и деменции с тельцами Леви. [11]

Первоначальное представление

Наиболее частым первым признаком МСА является появление «акинетико-ригидного синдрома» (т.е. медленность начала движения, напоминающая болезнь Паркинсона) обнаружена у 62% при первом обращении. Другие общие признаки в начале включают проблемы с равновесием (мозжечковая атаксия), обнаруженные у 22% при первом обращении, за которыми следуют проблемы с мочеполовой системой (9%). Для мужчин первым признаком может быть эректильная дисфункция (неспособность достичь или поддерживать эрекцию). И мужчины, и женщины часто испытывают проблемы с мочевым пузырем, включая позывы, частоту, неполное опорожнение мочевого пузыря или невозможность мочеиспускания (задержку мочи).Примерно 1 из 5 пациентов с MSA страдает падением в первый год болезни. [3]

Эти общие первые признаки аналогичны признакам подострой комбинированной дегенерации спинного мозга, вызванной дефицитом витамина B12: у пациентов наблюдаются слабость в ногах, руках, туловище, покалывание и онемение, которые постепенно ухудшаются. Также могут присутствовать изменения зрения и изменение психического состояния. Может развиться двусторонний спастический парез, а давление, вибрация и осязание уменьшатся.Может быть замечен положительный знак Бабинского. Длительный дефицит витамина B12 приводит к необратимому повреждению нервной системы. Витамин B12 следует проверять напрямую; его нельзя исключить общим анализом крови. В век обогащения фолиевой кислотой у пациентов не будет макроцитарной анемии. http://jnnp.bmj.com/content/65/6/822.abstract

Симптомы по мере прогрессирования болезни

По мере прогрессирования болезни преобладают три группы симптомов. Это:

  1. Паркинсонизм (медленные, скованные движения, письмо становится мелким и паучьим)
  2. Дисфункция мозжечка (нарушение координации движений и равновесия)
  3. Вегетативная дисфункция (нарушение автоматических функций организма) в том числе:

Могут возникать и другие симптомы, например двоение в глазах. [13] Не все пациенты испытывают все эти симптомы.

Некоторые пациенты (20% в одном исследовании) испытывают значительные когнитивные нарушения в результате МСА. [14]

Прогноз

MSA обычно прогрессирует быстрее, чем болезнь Паркинсона. [15] Нет ремиссии болезни. Распространенность MSA варьируется по данным исследования от 3 до 20 на 100 000 человек. Оставшаяся продолжительность жизни после появления симптомов у пациентов с МСА составляет 7.3 и 9,3 года. Это заболевание чаще встречается у мужчин, чем у женщин, и исследования показали, что соотношение находится в диапазоне от 1,4: 1 [16] до соотношений до 1,9: 1. [5] Некоторые полагают, что более высокое соотношение может быть связано с большим воздействием предполагаемых токсинов в окружающей среде у мужчин или различиями в эндогенных защитных факторах (гормональных) у женщин. [6] Почти 80% пациентов становятся инвалидами в течение 5 лет после появления двигательных симптомов, и только 20% выживают в течение последних 12 лет. [17] Скорость прогрессирования различается в каждом случае, и скорость снижения может широко варьироваться у отдельных пациентов.

О’Салливан и его коллеги (2008) определили раннюю вегетативную дисфункцию как наиболее важный клинический прогностический признак выживаемости при MSA. Пациенты с сопутствующей моторной и вегетативной дисфункцией в течение 3 лет после появления симптомов имели более короткую продолжительность выживания, помимо того, что они становились зависимыми от инвалидных колясок и прикованными к постели на более ранней стадии, чем те, у которых эти симптомы развились через 3 года с момента появления симптомов. Их исследование также показало, что когда у пациентов с ранней вегетативной дисфункцией развиваются частые падения, развивается зависимость от инвалидных колясок, тяжелая дисфагия или требуется стационарное лечение, от этого момента до смерти проходит более короткий интервал. [18]

Диагноз

Иммуногистохимия альфа-синуклеина показывает множество глиальных включений.

Диагностика MSA может быть сложной задачей, потому что не существует теста, который мог бы окончательно поставить или подтвердить диагноз у живого пациента. Определенные признаки и симптомы MSA также возникают при других заболеваниях, таких как болезнь Паркинсона, что затрудняет диагностику. [19]

Окончательный диагноз может быть поставлен патологически только после обнаружения обильных глиальных цитоплазматических включений в центральной нервной системе. [20]

Лечение

Не существует известного лекарства от MSA, поэтому лечение включает устранение симптомов.

Рекомендуется постоянное наблюдение у невролога, специализирующегося на «двигательных расстройствах», поскольку сложные симптомы MSA часто не знакомы менее специализированным специалистам в области здравоохранения.

Одна особенно серьезная проблема — падение артериального давления при вставании (с риском обморока и, соответственно, травмы при падении), часто поддается лечению флудрокортизоном, синтетическим минералокортикоидом.Другим распространенным лекарственным средством является мидодрин (альфа-агонист). Немедикаментозное лечение включает «наклон головы вверх» (подъем головы всей кровати примерно на 10 градусов), солевые таблетки или увеличение количества соли в рационе, обильное употребление жидкости и эластичные чулки. Очень важно избегать триггеров низкого кровяного давления (например, жаркой погоды, алкоголя, обезвоживания). [21]

Услуги хосписа / ухода на дому могут быть очень полезны при прогрессировании инвалидности.

Леводопа (L-допа), препарат, используемый для лечения болезни Паркинсона, не может улучшить симптомы паркинсонизма у большинства пациентов с MSA.Недавнее исследование показало, что только 1,5% пациентов с MSA испытали улучшение менее чем на 50% при приеме леводопы, и даже это был временный эффект, длящийся менее одного года. Плохая реакция на L-допа была предложена как возможный элемент дифференциальной диагностики MSA от болезни Паркинсона.

Недавнее исследование, проведенное в Европе, не показало эффекта от препарата рилузол при лечении MSA или PSP. [3]

Реабилитация

Важное значение имеет помощь специалистов по реабилитации (физиотерапевтов, физиотерапевтов, эрготерапевтов, логопедов и др.) При проблемах с ходьбой / движением, повседневными задачами и проблемами речи.

Физиотерапия может помочь сохранить подвижность пациента и предотвратить контрактуры. [16] Инструктаж пациентов по тренировке походки поможет улучшить их подвижность и снизить риск падений. [22] Физиотерапевт может также прописать вспомогательные средства передвижения, такие как трость или ходунки, чтобы повысить безопасность пациента. [22] Другой способ, которым физиотерапевт может помочь повысить безопасность пациента, — это научить его двигаться и медленно переходить из положения сидя в положение стоя, чтобы снизить риск падений и ограничить эффект постуральной гипотензии. [22] Инструкция по откачиванию крови в голеностопном суставе помогает вернуть кровь из ног в большой круг кровообращения. [22] Для дальнейшего контроля постуральной гипотензии может быть показано поднятие изголовья кровати на 8 дюймов (20,3 см) во время сна, а также использование эластичного компрессионного белья. [5]

Социальные работники также могут помочь справиться с инвалидностью и получить доступ к медицинским услугам как для человека с MSA, так и для членов его семьи.

Гистопатология

Множественную системную атрофию можно объяснить потерей клеток и глиозом или пролиферацией астроцитов в поврежденных областях центральной нервной системы. Это повреждение образует рубец, который затем называют глиальным рубцом. [16] В настоящее время подтвержденный диагноз MSA может быть установлен только посмертно, поскольку видны глиальные цитоплазматические включения. Когда ткань мозга человека с МСА исследуется под микроскопом, эти глиальные структуры видны, подтверждая диагноз.Присутствие этих включений (также известных как тела Паппа-Лантоса) в центрах движения, баланса и автоматического управления головного мозга является определяющим гистопатологическим признаком MSA. Недавние исследования показали, что основным волокнистым компонентом глиальных и нейрональных цитоплазматических включений является альфа-синуклеин. [23] Мутации в этом веществе могут играть роль в заболевании. [24] Тау-белки были обнаружены в некоторых GCI [25]

Терминология

Многие термины исторически использовались для обозначения этого расстройства на основе преобладающих представленных систем.К ним относятся оливопонтоцеребеллярная атрофия (OPCA), синдром Шай-Драгера (SDS) и стриатонигральная дегенерация (SND).

Эти термины и их различия были опущены в недавнем (1996 г.) медицинском использовании [26] и заменены наименование подтипа MSA, но они полезны для понимания более старой литературы об этом заболевании:

Имя Характеристики Аббревиатура
Стриатонигральная дегенерация преобладающие симптомы болезни Паркинсона MSA-p, «p» = паркинсонический подтип
Спорадическая оливопонтоцеребеллярная атрофия (OPCA) характеризуется прогрессирующей атаксией (неспособностью координировать произвольные мышечные движения) походки и рук и дизартрией (затрудненное произношение слов) MSA — c, «c» = подтип дисфункции мозжечка
Синдром Шай-Драгера характеризуется паркинсонизмом плюс более выраженная недостаточность вегетативной нервной системы. [27] Этот подтип упоминается в Заявлении о консенсусе 1996 года как MSA-a, «а» = подтип вегетативной дисфункции. [26]

Текущая терминология и диагностические критерии этого заболевания были установлены на конференции экспертов по этому заболеванию в 2007 году и изложены во «Втором консенсусном заявлении по диагностике множественной системной атрофии». [28]

Второе согласованное заявление определяет две категории MSA, основанные на преобладающих симптомах заболевания на момент оценки.Это:

  • MSA с преобладающим паркинсонизмом (MSA-P) MSA-P определяется как MSA, где преобладают экстрапирамидные признаки. Термин «стриатонигральная дегенерация, паркинсонический вариант» иногда используется для обозначения этой категории MSA.
  • MSA с особенностями мозжечка (MSA-C). MSA-C определяется как MSA, при котором преобладает мозжечковая атаксия. Иногда это называют спорадической оливопонтоцеребеллярной атрофией.

Припухлость на животе справа: Вздутие живота справа от пупка

Вздутие живота справа от пупка

Болевые ощущения в животе и вздутие кишечника — проблемы, с которыми ежедневно сталкивается великое множество людей. Чаще всего абдоминальная боль располагается в верхней или нижней части живота, сопровождается недомоганием, приступами тошноты и рвоты, чувством распирания и другими неприятными ощущениями. При этом нередко вздутие живота и боль в абдоминальной области говорит о дисфункциях в организме, в отношении которых необходимо принимать срочные меры.

Боль справа от пупка — сравнительно редкое явление. Но по какой причине возникает вздутие и болевые ощущения в этой части живота? О наличии каких заболеваний может свидетельствовать этот симптом? Может ли боль в правом подреберье свидетельствовать о наличии гинекологических проблем или воспаления толстого кишечника? Какие лекарства следует принимать, если болит справа от пупка и живот при этом вздулся? Помогут ли средства народной медицины? Ответы на каждый из приведённых выше вопросов вы сможете найти в нашей статье.

Почему вздулся живот справа?

Резковатая боль в правом подреберьи нередко возникает после физической нагрузки. Особенно интенсивно проявляет себя этот симптом в том случае, если перед физической нагрузкой человек плотно поел. Однако если болевые ощущения сопровождаются потерей аппетита, тошнотой, вздутием живота и другими вторичными симптомами, причинами болей могут быть патологические процессы в брюшной полости, а именно:

  • Воспаление толстой кишки. В этом случае боль и вздутие живота сопровождаются обильным поносом и повышением температуры тела;
  • Пупочная грыжа, если уплотнение локализуется справа;
  • Дисфункции желчевыводящих путей;
  • Гинекологические проблемы:
    • Опухоли и воспаления в матке;
    • Эндометриоз и гиперплазия эндометрия;
    • Дисфункции яичников;
    • Болезненные месячные;
    • Последствия искусственного прерывания беременности;
  • Патологии сердца. В дополнение к покалыванию в правом межреберьи и вздутию живота, человек ощущает сильную одышку, жжение в грудной клетке и сухость во рту;
  • Пиелонефрит и другие воспалительные процессы в почках и надпочечниках;
  • Невралгические реакции;
  • Грыжа в грудном или поясничном отделе и другие заболевания позвоночника;
  • Аппендицит. В этом случае характер болевых ощущений — острый, нарастающий, опоясывающий. За несколько дней до приступа аппендицита наблюдается обильная рвота более 2 раз в день, запоры, вздутие живота;
  • Язва двенадцатиперстной кишки. Боли резкие, схваткообразные, живот сильно разбухает и становится твёрдым, изо рта может доносится неприятный кислотный или гнилостный запах;
  • Цирроз, гепатит и другие поражения печени. В случае печёночной патологии боли усиливаются после употребления алкоголя, жирной пищи или при табакокурении;
  • Поражения предстательной железы у мужчин.

Важно учесть, что тревожным симптомом являются именно длительные, изнуряющие боли справа от пупка. Лёгкие болевые ощущения в правом боку и небольшое вздутие живота — нормальное явление при избыточном выделении желчи, или если человек ощутимо переел. Покалывать в правом подреберьи так же может во время стрессовой ситуации, из-за резкой смены рациона с привычного на диетический, во время так называемых «разгрузочных» дней и при голодании.

Что делать?

Для того чтобы избавиться от боли в правом боку и вздутия живота, следует предварительно выяснить причину этого состояния. При выраженных болевых ощущениях в абдоминальной полости следует обратиться к врачу и пройти необходимое обследование. Терапия в таком случае будет в первую очередь направлена на устранение основного заболевания, а не частного симптома.

Если же никакой серьёзной дисфункции организма выявлено не было, устранить боль и вздутие с правой стороны пупка помогут следующие лекарства:

  • Аллохол — желчегонный препарат, основанный на ферментах натуральной желчи. Улучшает процесс пищеварения при застое в желчевыводящих путях, купирует абдоминальные боли с правой стороны живота;
  • Активированный или белый уголь — популярные и дешёвые адсорбирующие фармакологические сродства, всасывающие и выводящие из организма человека лишние пищеварительные газы и вредные вещества. Снимают абдоминальное вздутие;
  • Эсмпумизан — быстродействующий пеногасящий препарат на основе симетикона. Купирует боль, схлопывает пузырьки газа в кишечнике;
  • Мотиллиум — положительно влияет на моторику толстого кишечника, купирует болевые ощущения и вздутие живота;
  • Мезим, Мезим-Форте — лекарственный препарат на основе панкреатина — натурального фермента поджелудочной железы. Способствует ускорению пищеварения, устраняет вздутие живота и предупреждает болевые ощущения.

В случае болезненных ощущений невралгического характера принимаются спазмолитики. Самыми популярными средствами этой группы являются Папаверин, Но-Шпа, Спазмалгон и Дротавенрин.

При возникновении болезненных ощущений справа от пупка при усиленной физической нагрузки после еды необходимо сбавить активность. Например, следует замедлить шаг, остановиться или присесть. Через некоторое время боль утихнет, а в большинстве случаев — и вовсе пройдёт. Сразу после приступа подобной боли категорически не рекомендуется пить газированную воду.

Народные средства

Унять боль в правом подреберье помогут средства народной, традиционной медицины. Ниже представлены несколько рецептов наиболее действенных народных снадобий:

  • Отвар из ромашкового цвета — тонизирующий, успокаивающий, обезболивающий напиток. На 1 литр кипятка приходится 3-4 столовых ложки высушенных ромашковых цветков. Напиток заваривается как стандартный чай, для наилучшего эффекта — настаивается и хранится в термосе;
  • Корень аира болотного — это средство полезно не только при болях и вздутии в правой части живота, но и при простуде. После каждого приёма пищи под язык кладётся небольшое количества измельчённого и высушенного сырья и медленно рассасывается. Аир действует как природный анестетик;
  • Свекольный сок — природное желчегонное средство. Натощак, за полчаса до завтрака и перед сном, выпивается не менее половины стакана сока. Не следует добавлять сахар, так как дополнительная глюкоза купирует нужный эффект;
  • Настойка белой акации — ещё одно желчегонное средство, к тому же обладающее седативным и обезболивающим средством. Способ приготовления — аналогично отвару из ромашкового цвета.

В случае боли в правом подреберье и вздутии живота лучше временно отказаться от крепкого кофе и чёрного чая. Вместо этих напитков рекомендуется 3-4 раза в день пить отвар из листьев перечной мяты. Этот напиток дезинфицирует ротовую полость, способствует нормальной циркуляции газов в кишечнике и купирует болевые ощущения вне зависимости от их дислокации.

почему отекает живот, что делать, лечение и рекомендации

У здорового человека ежедневно в брюшине скапливается до полулитра жидкости. Она амортизирует внутренние органы, защищая их от возможной травматизации.

При определенных нарушениях жидкость плохо выводится из организма или слишком интенсивно накапливается, провоцируя отеки. Состояние, при котором отекает живот за счет увеличения объема внутрибрюшной жидкости называют «асцит» или «водянка».

Пациент видит не только внешние изменения в своем облике, но и ощущает значительное ухудшение самочувствия. При объеме жидкости 3-5 литров появляются тошнота, изжога, ощущение нехватки воздуха, перебои в работе сердца, замедляется работа желудочно-кишечного тракта, нарушается работа выделительной системы. Избыток жидкости нарастает к вечеру, несколько уменьшаясь к утру.

Причины отечности в области живота

Ведущей причиной проблемы являются обменные нарушения, развивающиеся при тех или иных патологических состояниях.

Спровоцировать пастозность передней брюшной стенки могут следующие болезни:

  • Проблемы с почками, мочевыводящими путями: хроническая почечная недостаточность, цистит, уретрит.
  • Абдоминальный туберкулез (патология кишечника, брыжейки).
  • Изменения репродуктивных органов (эндометриоз, кисты, опухоли).
  • Доброкачественные или злокачественные новообразования в пределах брюшной полости.
  • Сердечно-сосудистая патология: нарастающая сердечная недостаточность, инфаркт миокарда.
  • Лимфостаз (нарушение лимфооттока).
  • Органическое поражение желчного пузыря, печени (цирроз), поджелудочной железы.
  • Дистрофия организма. Более характерна для детей. Состояние вызвано несбалансированным питанием, дефицитом белка в рационе.

Следует помнить о физиологических факторах, способных привести к росту живота, – предменструальный синдром, беременность, пожилой возраст.

Также причиной отеков (часто неравномерных) могут стать оперативные вмешательства – липосакция живота, маммопластика. В этом случае, процесс обратим: увеличение объема держится около недели, после чего постепенно уменьшается. Уже через 10-12 недель прежний внешний вид будет восстановлен.

Важно!
Преэклампсия (гестоз) при беременности – состояние, опасное для жизни матери и ребёнка. Очень часто асцит является одним из проявлений гестоза. Связано это с резус-несовместимостью будущей мамы и малыша, нарушением водно-солевого баланса. Нарастающий процесс – прямое показание к проведению операции (кесарево сечение) для спасения как матери, так и плода.

Возможные заболевания

Можно перечислить следующие наиболее значимые патологические состояния, при которых появляется специфический симптом – избыточная жидкость в брюшной полости:

  • Хроническая почечная недостаточность

    Означает состояние, при котором происходит постепенное отмирание почечной ткани, нарушение работы выделительной системы.

  • Для застойных явлениях при патологии почек характерны выраженные отеки в утренние часы, тянущие боли в пояснице, проблемы с мочеиспусканием.

  • Хроническая сердечная недостаточность

    Развивается на фоне изменений в работе камер сердца (предсердий, желудочков).

  • Пациент жалуется на отекшие к вечеру голени, увеличенный в размерах живот, одышку при незначительной активности, ощущение перебоев в работе сердца.

  • Лимфостаз

    Причина первичного нарушения лимфообращения – врожденные пороки лимфатических путей. Вторичный лимфостаз является проявлением болезней других органов и тканей: почечная патология, проблемы с венами, новообразования, сердечная недостаточность.

  • Отеки увеличиваются после интенсивной нагрузки, длительного ограничения подвижности (работа на ногах или сидячий образ жизни).

  • Эндометриоз, кисты яичников

    Характеризуется разрастанием ткани эндометрия, образуя (в том числе) эндометриоидные кисты яичников. Традиционная медицина считает гормональные сбои первопричиной патологии.

  • Женщина жалуется на выраженные боли внизу живота как во время менструации, так и в межменструальный период. Выпирающий низ живота – следствие интенсивного роста внутреннего слоя матки.

  • Хронический панкреатит

    Погрешность диеты, злоупотребление алкоголем, инфекции и прочие неблагоприятные факторы приводят к воспалению тканей поджелудочной железы. Временами заболевание обостряется, что влечёт за собой следующую клиническую картину: опоясывающие боли, тошнота, рвота, вздутие, застойные явления. Панкреатогенный асцит возникает вследствие дефекта протоковой системы.

Как избавиться от отечности живота?

Разобравшись, почему возникает водянка, можно устранить сам симптом.

Для решения проблемы врачи рекомендуют лимфодренажный массаж, физиопроцедуры, лечебная физкультура, специальное питание. Диета заключается в ограничении жидкости (не больше 600-700 мл в сутки), исключении соли и сладких продуктов/блюд, добавлении в рацион свежих овощей и ягод.

Дополнительно могут понадобиться диуретики (мочегонные средства) на фоне калийсберегающей терапии. Людям с низким давлением подобные препараты назначают с осторожностью.

Если риск возможных осложнений слишком велик, прибегают к хирургическому вмешательству. Пациенту удаляют весь или часть объема лишней жидкости с помощью лапароцентеза. За одну процедуру откачивают до 6 литров.

Способы лечения и предотвращения отека передней брюшной стенки

Западная медицина составляет протоколы лечения для каждой болезни, симптомом которой является отечный синдром:

  1. Почечная недостаточность требует назначения малобелковой и бессолевой диеты, нефропротекторных препаратов, кетоновых аналогов аминокислот. В терминальных стадиях рекомендуется проведение гемодиализа.
  2. Хроническую сердечную недостаточность лечат гипотензивными группами лекарств (в том числе мочегонными препаратами), антиаритмиками. Назначают метаболическую терапию для укрепления сердца и сосудистых стенок.
  3. Лимфостаз. Лечение зависит от причины, вызвавшей застойные явления. Это может быть и антибактериальная терапия, и диуретики (мочегонные средства), и флеботропные мази. Рекомендуют ношение компрессионного белья, лимфодренажный массаж.
  4. Эндометриоз, кисты. Возникающую у женщин проблему лечат обезболивающими, гормональными средствами. Нередко рекомендуют хирургическое вмешательство.
  5. Хронический панкреатит. В период обострения назначают особую диету и заместительную (ферментную) терапию.

Если предотвратить появление болезни не получается, следующие советы помогут существенно уменьшить обострений и развития отека живота:

  • Соблюдение питьевого режима. Основной объем выпиваемой жидкости должен приходиться на первую половину дня.
  • Полезно ограничить потребление алкоголя, соленого и сладкого. Эти продукты провоцируют воспалительные процессы и появление отеков.
  • Необходимо следить за своим весом. Лишние килограммы ухудшают работу органов почек, ЖКТ. Как итог – постоянное вздутие.
  • Следует поддерживать стабильное артериальное давление. Систолическое давление при проблемной поджелудочной железы должно быть не выше 130, при почечных болезнях – не выше 140 мм.рт.ст.
  • Отслеживайте уровень сахара в крови. Высокий показатель глюкозы усугубляет текущее заболевание, повреждая стенки сосудов. При избытке инсулина также может накапливаться жидкость. В норме сахар крови не должен превышать 5,5 ммоль/л.
  • Для лучшего лимфооттока и медики советуют мягкий лимфомассаж.

Подход тибетской традиционной медицины к проблеме отеков

Взгляд восточных целителей на болезни и их причины кардинально отличается от взгляда западных коллег (аллопатов).

Тибетская медицина основывается на равновесии внутренней силы человека – энергетических меридианов. Важно и состояние доша-конституций, называемых Ветер, Желчь и Слизь. Возбужденные доша влекут за собой нарушение работы органов и тканей.

Эндометриоз – следствие дисбаланса системы Бад-кан, отвечающей за обменные процессы организма, слизеобразование. Почечная недостаточность также связана с нарушением выработки слизи, относится к «болезням холода».

Сердечные проблемы и отёки спровоцированы возбуждением Желчи – эмоциональным фактором. Панкреатит развивается по сценарию «холода» или «жары» (в зависимости от ведущей конституции пациента).

Традиционные диагностические процедуры в клинике тибетской медицины «Наран» (пульсовая диагностика, осмотр, опрос) помогут выявить возбужденную доша, установить первопричину проблем со здоровьем, составить план лечебных мероприятий.

В нашей клинике практикуется комплексный подход, который включает:

  1. Рекомендации по питанию. При возмущении той или иной доша рекомендуется употребление пищи с тёплыми или холодными элементами.
  2. Врач поможет скорректировать мировосприятие и образ жизни пациента. Это крайне важно при возмущении доша Желчь (сердечная патология, болезни печени).
  3. Фитотерапия — врач подберет и назначит необходимые тибетские фитопрепараты . Многокомпонентные фитопрепараты способствуют восстановлению природного баланса человека, устраняют причину болезни.
  4. Иглорефлексотерапия. В определенные биологически активные точки вводятся тонкие иглы, снимая воспаление и отечность и восстанавливая работу органов и тканей.
  5. Глубокий точечный массаж усиливает действие иглотерапии: нормализует кровообращение и циркуляцию энергии по меридианам.
  6. Монгольские прижигания улучшают кровообращение по сосудам, проходимость нервных импульсов.
  7. Лечение моксами убирает спазмированность, расслабляя весь организм. Приводит в норму энергетические потоки.
  8. Стоунтерапия. Лечебные камни обладает согревающим эффектом, что необходимо при болезнях холода.
  9. Баночный (вакуум) массаж. Противоотечный (слизеразрушающий) эффект способствует скорейшему выздоровлению.
  10. Гирудотерапия восстанавливает реологическое свойства крови, благотворно влияет на лимфатические сосуды и состав лимфы.
  11. Хормэ – уникальный монгольский масляно-травяной массаж. Восстанавливает возмущенную конституцию Ветер. Целебные травы в холщовых мешочках успокаивают и прогревают проблемные участки.
  12. Тибетский массаж Ку-нье. Безопасная и эффективная процедура способствует релаксации всего организма. Метод применяется для профилактики гормональных нарушений, болезней пищеварительного тракта. Выполняют Ку-нье на поздних сроках беременности.
  13. Аурикулотерапия. Применение микроигл (крепятся к ушной раковине) выравнивает артериальное давление, нормализует обмен веществ.

Эти и другие методики лечения и диагностики выполняются в «Наран» опытными специалистами. Уже через несколько сеансов вы почувствуете облегчение, а благодаря полному циклу лечения забудете о тревожащей симптоматике.

возможные причины, симптомы, проведение диагностических исследований, диагноз и лечение



      Рубрики


    • Автомобили

    • Бизнес

    • Дом и семья

    • Домашний уют

    • Духовное развитие

    • Еда и напитки

    • Закон

    • Здоровье

    • Интернет

    • Искусство и развлечения

    • Карьера

    • Компьютеры

    • Красота

    • Маркетинг

    • Мода

    • Новости и общество

    • Образование

    • Отношения

    • Публикации и написание статей

    • Путешествия

    • Реклама

    • Самосовершенствование

    • Спорт и Фитнес

    • Технологии

    • Финансы

    • Хобби

    • О проекте

    • Реклама на сайте

    • Условия

    • Конфиденциальность

    • Вопросы и ответы


    FB

    Войти

    причины, тревожные симптомы, диагностика и лечение

    Содержание статьи:

    При появлении у женщин уплотнений в нижней части живота, посередине или сверху необходимо срочно обратиться за консультацией к врачу. Существует огромное количество причин, способных привести к подобной проблеме. При образовании шишек в районе живота врач назначает комплексное обследование организма, после чего определяет метод лечения.

    Причины появления шишек в области живота

    Уплотнение в правом боку внизу живота у женщин чаще всего вызвано проблемами с почками, толстым кишечником. Причинами появления образований слева называют патологии мочеточника, сальника. Патологии кишечника сопровождаются шишками внизу живота или в другой его части. Чаще всего уплотнения в правом или левом боку возникают на фоне следующих проблем со здоровьем:

    • Аппендицит. Воспаление аппендикса проявляется острыми болями с правой стороны, повышением температуры, тошнотой. При развитии данного состояния человеку необходимо срочно обращаться к хирургу для выполнения операции.
    • Дивертикулит. Болезнь сопровождается выпячиванием части стенок кишечника в сторону брюшной полости. К подобной проблеме способны привести глистные инвазии, неблагоприятная наследственность или неправильное питание. Патология сопровождается расстройством пищеварения, болями, возможно повышение температуры тела.
    • Аневризма аорты, размещенной в брюшине. Подобная проблема возникает на фоне гипертензии, наличия вредных привычек, атеросклероза.

    Болезненные шишки способны возникать и при непроходимости кишечника. Данная проблема сопровождается вздутием живота, задержкой стула, рвотой, выраженным болевым синдромом.

    Гидронефроз – еще одна распространенная причина появления уплотнений в области живота. Заболевание сопровождается скоплением мочи в лоханках почек. Развивается на фоне мочекаменной болезни или при наличии у женщин проблем гинекологического характера. При присутствии заболевания наблюдается утрудненный отток мочи, повышение температуры тела, выраженный болевой синдром.

    Признаки опухолей

    Уплотнение под кожей в виде шарика на животе может быть опухолью – доброкачественной или злокачественной. Чаще всего у женщин диагностируют следующие образования:

    • Липома. Подвижный бугорок на коже чаще всего является доброкачественной опухолью, которая заполнена жировой тканью.
    • Атерома. Образование имеет вид шарика, плотно прилегающего к коже. На поверхности шишечки посередине может появляться темная точка, что свидетельствует о закупорке сальной железы. Подобная выпуклость на теле сопровождается воспалением, поэтому приводит к появлению боли, может быть горячая на ощупь.
    • Фибросаркома. Злокачественная опухоль, имеющая в диаметре 2-15 мм. Имеет вид небольшого болезненного бугорка на коже. При отсутствии лечения со временем покрывается коркой или эрозиями.

    Если на животе появилась небольшая шишка, это может свидетельствовать о развитии фибромы. Доброкачественная опухоль состоит из соединительной ткани. Она способна появиться на коже, сухожилиях, слизистых оболочках или на поверхности внутренних органов.

    Причины появления уплотнений около пупка

    Патологические уплотнения способны возникнуть в области пупка. Основными причинами их развития называют:

    • грыжа;
    • свищ пупочного кольца;
    • киста;
    • метастазы, сформировавшиеся при наличии рака желудка.

    В нижней части живота под пупком появление уплотнений может указывать на наличие воспалительных патологий кишечника и мочекаменной болезни, разрыв стенок дивертикул. Напряжение и болезненность появляются и при усиленном газообразовании в толстом кишечнике.

    Гинекологические заболевания

    Незначительное выпячивание внизу живота наблюдается на ранних сроках беременности. Особенно выражено подобное явление у худощавых женщин. Если при нажатии на бугорок ощущается боль или присутствуют другие тревожные симптомы, женщине необходимо обратиться к врачу. К другим причинам появления шишек на животе относят:

    • развитие спаечных процессов в матке;
    • перекрут яичников;
    • появление кисты придатков значительных размеров.

    Нередко твердые образования появляются после родов при выполнении кесарева сечения. Они локализуются в области шва и способны доставлять выраженный дискомфорт. Подобное явление вызвано тем, что в процессе заживления травмированные участки тела покрываются плотной рубцовой тканью. При использовании некачественных шовных материалов на фоне развивающихся аутоиммунных реакций возможно образование под кожей гнойников. Данное явление сопровождается жжением, зудом, появлением выделений из рубца.

    Киста урахуса

    Появление на животе бугорка, сопровождающееся болью, кишечными и дизурическими расстройствами, может указывать на наличие кисты урахуса. Это эмбриональный порок развития, локализующийся в мочевой системе. Киста содержит внутри слизь, остатки околоплодных вод, меконий.

    Заболевание может долгое время никак не проявляться. Киста постепенно увеличивается в размере, это повышает риск ее инфицирования с развитием нагноений и сепсиса. При таких осложнениях появляются симптомы интоксикации организма, отечность и боль передней брюшной стенки, гиперемия кожного покрова.

    Тревожные симптомы

    При выявлении шишек на животе не следует ждать, пока они исчезнут. Факт их присутствия – первый тревожный симптом. Образования могут сопровождаться покраснением кожи, болью, высокой температурой, общим недомоганием. Они способны перекатываться как шар, быть неподвижными, иметь четкие контуры или размытые границы. В каждом случае опухоль может оказаться опасной и требовать специального лечения.

    При выявлении уплотнений в области живота женщина должна посетить врача-терапевта. Он осмотрит пациентку и при необходимости выдаст направление к другим узкопрофильным специалистам. Это может быть гинеколог, дерматолог, гастроэнтеролог, хирург, онколог.

    Диагностика

    При выявлении шишки на животе пациентке предлагается ряд исследований для определения точного диагноза:

    • УЗИ органов малого таза и брюшной полости;
    • общий анализ мочи и крови;
    • эндоскопическое исследование органов пищеварения и прочие.

    В тяжелых случаях женщине могут назначать КТ или МРТ, это позволяет более точно определить причины развития патологии. При наличии опухолей назначается пункция с последующим цитологическим исследованием полученного биоматериала.

    Методы терапии

    Лечение уплотнений в области живота происходит как консервативным, так и хирургическим путем. При наличии опухолей доброкачественного или злокачественного характера показано их удаление. В последнем случае после операции пациенту назначается химио- или радиотерапия.

    При наличии заболеваний воспалительного характера могут назначаться антибиотики и прочие препараты для стабилизации состояния. Лечение часто включает применение современных методов физиотерапии (лазерной, магнитной), диеты, физкультуры и спорта.

    Припухлость внизу живота справа у женщин

    Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

    Боль внизу живота справа может свидетельствовать о поражении органов, расположенных непосредственно в правой подвздошной области. Это конечный отдел тонкого кишечника (подвздошная кишка) и начальные отделы толстой кишки (слепая кишка, червеобразный отросток, восходящий отдел ободочной кишки).

    У женщин боль справа внизу живота может возникнуть при гинекологической патологии (правостороннее поражение придатков матки – яичника и/или маточной трубы).

    Кроме того, в данную область происходит иррадиация боли при заболеваниях мочевыделительной системы (почечная колика).

    Для правильной диагностики следует учитывать интенсивность боли – резкая боль справа внизу живота, как правило, свидетельствует об остром процессе. В таких случаях важно исключить патологии, требующие экстренного хирургического вмешательства (острый аппендицит, прерывание трубной беременности, перекрут ножки кисты яичника и т. п.).

    Детализация болевого синдрома включает определение характера боли. Схваткообразная боль свидетельствует о сокращениях гладкомышечной мускулатуры, и особенно характерна для прерывания трубной беременности и почечной колики.

    Важное диагностическое значение имеет направление иррадиации боли. Боли внизу живота справа, вызванные поражением соответствующих отделов кишечника, как правило, не иррадиируют. В случае почечной колики боль отдает в поясницу, в пах, на внутреннюю поверхность бедра. При гинекологических проблемах боль, кроме того, часто иррадиирует в крестец и прямую кишку.

    Следует обратить внимание на факторы, снижающие и усиливающие болевой синдром. Так, при остром аппендиците и гинекологической патологии болевой синдром снижается при щадящем положении больного в постели, а в случае почечной колики боль заставляет пациента постоянно находиться в движении.

    Важно определить начальную локализацию боли, поскольку при многих заболеваниях болевой синдром имеет характерную миграцию. Так, в случае острого аппендицита, она возникает в центральных отделах живота, а затем смещается вправо и вниз. При воспалительных заболеваниях придатков боль сначала является двусторонней.

    Кроме того, обращают внимание на сопутствующие симптомы, такие как тошнота, рвота, нарушение мочеиспускания.

    Также необходимо выяснить предысторию появления болей — наблюдались ли ранее неприятные ощущения в данной области, и нет ли у больного диагностированных заболеваний пищеварительного тракта, мочевыделительной системы, хронической гинекологической патологии?

    Особенно важно выявление обстоятельств, предшествующих появлению болевого синдрома, у женщин:
    1. Задержка менструации характерна для прерывания эктопической беременности.
    2. Воспалению придатков часто предшествуют манипуляции на матке или переохлаждение.
    3. Перекрут ножки кисты яичника нередко возникает после физического перенапряжения.
    4. Апоплексия яичника, как правило, связана с овуляцией.

    Тщательный анализ симптомов и сведений о начале заболевания позволяет поставить предварительный диагноз, и определиться с тактикой лечения.

    Острый аппендицит – первое подозрение, возникающее у врача при жалобах пациента на резкую боль внизу живота справа.

    Дело в том, что острый аппендицит, представляющий собой воспаление червеобразного отростка слепой кишки – наиболее часто встречающееся заболевание, при котором типична резкая боль в данной области.

    При классическом остром аппендиците боль возникает в центральной части живота, а через 12-24 часа смещается вниз и вправо.

    Резкая боль внизу живота справа при аппендиците может усиливаться и ослабевать, но раз возникнув, уже не исчезает. Как правило, болевые ощущения усиливаются при кашле и ходьбе, ослабевают в положении лежа на больном (правом) боку.

    Возможна тошнота и рвота (как правило, однократная), редко понос. Характерна слабо выраженная лихорадка.

    При подозрении на острый аппендицит необходима экстренная медицинская помощь (операция по удалению червеобразного отростка), поскольку промедление угрожает такими серьезными осложнениями, как разрыв или гангрена воспаленного отростка с последующим развитием перитонита.

    Эктопическая беременность – патология, при которой плодное яйцо по тем или иным причинам начинает развиваться вне полости матки. Она занимает первое место по распространенности среди гинекологических заболеваний, требующих экстренного хирургического вмешательства. Поэтому при всех состояниях, протекающих с клиникой острого живота у женщин детородного возраста, следует учитывать возможность эктопической беременности, и проводить тщательную дифференциальную диагностику.

    Наиболее частая локализация эктопической беременности – маточные трубы. Нарушение трубной беременности наступает, как правило, на ранних сроках (5-6 недель). При этом происходит либо разрыв маточной трубы, либо трубный аборт – изгнание плодного яйца из трубы в брюшную полость.

    При поражении правой маточной трубы одним из клинических проявлений прерванной трубной беременности будет сильная боль внизу живота справа. При трубном аборте боль носит схваткообразный характер, а в случае разрыва трубы болевой синдром порой сложно отличить от резкой боли, характерной для острого аппендицита.

    Однако, в отличие от острого аппендицита, болевой синдром при прерванной эктопической беременности имеет характерную иррадиацию. Боль почти всегда отдает в паховую область, во внешние половые органы и прямую кишку.

    Кроме того, помощь в постановке диагноза должен оказать анамнез (задержка менструации), а также наличие кровянистых выделений из половых путей и характерная для прерванной эктопической беременности клиническая картина острой кровопотери:

    • бледность кожных покровов;
    • учащенный пульс;
    • пониженное артериальное давление;
    • головокружение (особенно выраженное при перемене положения тела).

    При подозрении на прерванную эктопическую беременность показано срочное помещение в стационар (необходима экстренная операция, иначе женщина может погибнуть от потери крови).

    Перекрут ножки кисты (опухоли яичника) встречается, как правило, в молодом возрасте. Развитию осложнения способствуют как размеры новообразования, так и различные состояния, сопровождающиеся изменением внутрибрюшного давления и кровообращения в опухоли (повышенная физическая нагрузка, переполнение кишечника или мочевого пузыря, беременность, резкое изменение массы тела и т. п.).

    При перекруте ножки кисты правого яичника боль внизу живота справа настолько резкая, что в некоторых случаях приводит к обморочному состоянию. Боль усиливается при движениях, так что пациентка старается занять щадящее положение в постели.

    На высоте боли возможны тошнота и рвота, температура поднимается до субфебрильных цифр (37-38 градусов Цельсия). Характерно учащение пульса, снижение давления, холодный пот. Часто встречается расстройство стула, нарушения мочеиспускания. Нередко пациентки жалуются на кровянистые выделения из внешних половых путей.

    Перекрут кисты яичника – патология, требующая экстренного хирургического вмешательства, поэтому при подозрении на данное заболевание следует немедленно обратиться за помощью в стационар.

    Апоплексия яичника (разрыв яичника, инфаркт яичника, гематома яичника) – острое нарушение целостности органа с кровотечением в брюшную полость.

    Данная патология чаще всего бывает правосторонней, а по клинике сильно напоминает прерванную внематочную беременность. Встречается апоплексия яичника относительно редко, и данное обстоятельство увеличивает количество неправильно поставленных диагнозов.

    Разрыв яичника с кровотечением обнаруживают в 2% от всех случаев чревосечений, произведенных в связи с поставленным диагнозом острого аппендицита или внематочной беременности.

    Резкая боль внизу живота справа при апоплексии правого яичника напоминает болевой синдром при остром аппендиците. Однако отличительным признаком апоплексии яичника будет характерная иррадиация (в крестец, прямую кишку, бедро).

    При выраженном кровотечении развиваются симптомы острой анемии (частый пульс, сниженное артериальное давление, головокружение, полуобморочное состояние), которых при остром аппендиците никогда не бывает.

    Наибольшую трудность представляет дифференциальный диагноз между апоплексией яичника и прерыванием трубной беременности, поскольку для обеих патологий характерна выраженная кровопотеря и схожие направления иррадиации.

    В таких случаях следует учитывать то обстоятельство, что апоплексия яичника чаще всего происходит в середине менструального цикла (в момент овуляции, или сразу же после нее), а для прерывания трубной беременности характерна задержка менструации. В сложных случаях показана экспресс-диагностика беременности.

    Подозрение на апоплексию яичника является показанием для экстренной госпитализации. Врачебная тактика при данной патологии во многом определяется выраженностью кровотечения: при незначительной кровопотере проводится консервативное лечение, а при наличии признаков нарастающей анемии необходима экстренная операция.

    Сильная тянущая боль внизу живота справа возникает при остром воспалении придатков. При этом клиническая картина во многом напоминает острый аппендицит.

    В таких случаях, прежде всего, следует обратить внимание на анамнез, потому что нередко воспаление придатков развивается как осложнение самопроизвольного аборта, или после разного рода манипуляций (выскабливание матки, гистероскопия).

    Боль в животе при типичном течении аппендицита возникает в эпигастрии («под ложечкой») или в центральной его части, а лишь затем спускается вниз и вправо, в то время как боль при остром воспалении придатков сначала бывает двусторонней, а потом смещается в сторону большего поражения.

    Определенную помощь в диагностике окажет характерная иррадиация боли, которая при остром воспалении придатков отдает в поясницу, в крестец, на внутреннюю поверхность бедер и, гораздо реже, в прямую кишку.

    Характер и иррадиация боли при остром воспалении придатков схожи с болевым синдромом при прерывании трубной беременности, перекруте ножки кисты и апоплексии яичника.

    Здесь также помогут данные анамнеза. Острое воспаление придатков чаще всего развивается сразу после окончания менструального кровотечения, в то время как апоплексия яичника возникает, как правило, в середине цикла, а прерывание трубной беременности — на фоне задержки менструации. Острому воспалению придатков нередко предшествует переохлаждение, а перекруту кисты – повышенная физическая нагрузка.

    Боль при остром воспалении придатков достаточно выражена, однако никогда не достигает такой силы, как при гинекологических катастрофах (разрыв яичника при апоплексии, перекрут кисты с развитием перитонита, разрыв трубы при эктопической беременности).

    Кроме того, выделения при остром воспалении придатков с самого начала имеют гнойный или слизисто-гнойный характер.

    Диагностика значительно облегчается в случае обострения хронического воспаления придатков. Активация процесса часто связана с переохлаждением, физическим или нервным перенапряжением, и сопровождается неспецифическими симптомами, такими как:

    • нарушения аппетита и сна;
    • быстрая утомляемость;
    • сонливость;
    • повышенная раздражительность;
    • неадекватные психологические реакции.

    Острое воспаление придатков является показанием к лечению в стационаре, поскольку несвоевременное и/или неадекватное лечение может привести к развитию таких осложнений, как гнойное расплавление придатков с развитием перитонита и сепсиса.

    Первым признаком начавшегося гнойного процесса является появление ознобов с поднятием температуры до высоких цифр, а затем снижением до субфебрильных (37-38 o ). Затем развиваются симптомы интоксикации (землистый цвет лица, слабость, частый пульс, пониженное давление, холодный пот).

    В таких случаях показано экстренное оперативное вмешательство, чтобы избежать сепсиса (заражения крови) и гибели пациентки.

    Дивертикулами называют мешковидные образования стенки кишечника, сообщающиеся с ее просветом. Вследствие особенностей строения, в дивертикулах часто застаивается кишечное содержимое, что способствует развитию воспаления.

    Повторная колющая боль внизу живота справа возникает при воспалении дивертикулов конечного отдела тонкой кишки (дивертикул Меккеля), а также при дивертикулитах слепой и восходящей ободочной кишки. Дивертикулы в этих отделах, как правило, единичные, и клиническая картина их воспаления во многом совпадает с клиникой острого аппендицита.

    Характерной особенностью дивертикулитов является хронически-рецидивирующее течение. Обострения часто начинаются с запоров, которые сменяются поносами.

    При подозрении на острый или хронический дивертикулит показано тщательное обследование и консервативное лечение.

    При отсутствии терапии дивертикулит может приводить к серьезным осложнениям, таким как: нагноение и прободение с развитием перитонита, образование свищей.

    Поэтому, если приступ сильной боли внизу живота справа сопровождается симптомами местного перитонита, такими как напряженность мышц передней стенки живота, болезненность при перкуссии (постукивании), позитивный симптом Щеткина-Блюмберга (усиление боли при отнятии руки после легкого надавливания) – рекомендуется экстренное помещение в стационар для решения вопроса об оперативном лечении.

    Хроническое воспалительное заболевание кишечника – болезнь Крона — в 20% случаев выявляется при операции по поводу острого аппендицита. Причина частых ошибок в диагнозе — сходство клинической картины данных заболеваний.

    Дело в том, что воспалительный процесс при болезни Крона чаще всего локализуется в терминальном отделе подвздошной кишки, и проявляется резкой болью внизу живота справа, по характеру схожей с болевым синдромом при аппендиците.

    Помощь в диагностике может оказать сбор анамнеза. Как правило, первым признаком болезни Крона является диарея со склонностью к хроническому течению. Так что приступу сильной боли внизу живота справа в этом случае предшествует достаточно длительный (от нескольких недель до нескольких месяцев, и даже лет) период неустойчивого стула со склонностью к поносам.

    Кроме того, для болезни Крона нехарактерны такие признаки аппендицита, как рвота и миграция боли с центральных областей живота в правую подвздошную область.

    При подозрении на болезнь Крона рекомендовано дополнительное обследование и назначение соответствующего лечения.

    Без адекватного лечения болезнь Крона приводит к серьезным осложнениям, вплоть до прободения кишки, поэтому симптомы перитонита являются показанием к экстренному хирургическому лечению данной патологии.

    Тянущие боли внизу живота справа могут возникать как при доброкачественных, так и при злокачественных опухолях конечного отдела тонкого и начальных отделов толстого кишечника.

    Механизм возникновения боли чаще всего связан с давлением растущей опухоли на окружающие ткани. Особенно чувствительна к такому давлению богатая нервными окончаниями брыжейка кишечника.

    При преимущественно эндофитном росте (разрастании в просвет кишечника) боль возникает при развитии воспаления, разрушении опухоли или её прорастании сквозь стенку кишечника в окружающие ткани (наблюдается на поздних стадиях злокачественного роста).

    Кроме болевого синдрома, опухоли правой стороны кишечника склонны к кровотечениям, и со временем приводят к развитию хронической анемии.

    Злокачественный рост нередко сопровождается симптомами раковой интоксикации (истощение, нарастающая слабость, нарушение настроения, сна и аппетита).

    При подозрении на опухоль кишечника необходимо тщательное обследование в стационаре. Как злокачественные, так и доброкачественные опухоли подлежат хирургическому удалению.

    Мезаденит – воспаление лимфатических узлов брыжейки кишечника. Болевой синдром при этом заболевании может быть различной интенсивности. Боль при этом чаще всего локализуется внизу живота справа.

    Клиническая картина острого мезаденита складывается из местных проявлений воспаления лимфатических узлов (периодические приступы боли внизу живота справа) и общих симптомов вызвавшего мезаденит заболевания.

    Чаще всего мезаденит имеет туберкулезное происхождение, и развивается уже при развернутой картине болезни.

    Диагностировать туберкулезный мезаденит помогут такие характерные симптомы, как:

    • истощение;
    • слабость;
    • эмоциональная лабильность;
    • частое повышение температуры до субфебрильных цифр;
    • высокая СОЭ.

    Лечение острого мезаденита состоит в лечении основного заболевания, вызвавшего патологию.

    Приступообразные колющие боли внизу живота справа нередко встречаются при заболеваниях верхних мочевыводящих путей. Особенно они характерны для так называемой почечной колики, наиболее часто сопровождающей мочекаменную болезнь.

    Даже опытные хирурги нередко испытывают затруднения при дифференциальной диагностике почечной колики и аппендицита.

    Дело в том, что в некоторых случаях боль при аппендиците носит приступообразный характер, а при почечной колике нередко иррадиирует по ходу мочеточников в правую подвздошную область.

    Помощь в диагностике заболеваний мочевыводящей системы может оказать иррадиация боли в пах. Другой характерной особенностью болевого синдрома при почечной колике является постоянное беспокойство больного, который не может найти щадящую позу, в которой боль ощущалась бы меньше всего. Складывается впечатление, что изменение положения тела приносит пациенту с почечной коликой некоторое облегчение, в то время как в случае острого аппендицита больной старается лежать неподвижно на больном боку, поскольку излишние движения приносят дополнительные страдания.

    Кроме того, болевой синдром при почечной колике сопровождается различными нарушениями мочеиспускания (повышение частоты или/и болезненность мочеиспускания, иногда видимая кровь в моче).

    И наконец, приступ почечной колики купируется спазмолитиками и анальгетиками, которые практически бесполезны в случае острого аппендицита.

    Подозрение на почечную колику является показанием к госпитализации в урологический стационар для дополнительного обследования, от результатов которого будет зависеть врачебная тактика. В большинстве случаев показано консервативное лечение.

    Тупые периодические боли внизу живота справа при беременности могут быть вызваны физиологическими причинами.

    В первом триместре тянущая или ноющая боль справа внизу живота связана с функционированием желтого тела беременности в правом яичнике.

    В последствии периодически появляющиеся боли внизу живота справа и слева вызваны увеличением матки и растяжением ее связочного аппарата.

    Такого рода боли всегда имеют тянущий или ноющий характер, они более выражены во время первой беременности, и никогда не достигают высокой степени интенсивности.

    Кроме того, боль, вызванная физиологическими причинами, не имеет характерной иррадиации, и не сопровождается какими-либо симптомами, свидетельствующими о нарушении функций пищеварительной или/и мочевыделительной систем. При этом общее состояние женщины не страдает.

    Схваткообразные боли во время беременности всегда свидетельствуют о патологии, поэтому в таких случаях необходимо обратиться за врачебной помощью. В начальном периоде сильные схваткообразные боли могут указывать на внематочную беременность.

    Резкая боль внизу живота справа может свидетельствовать о хирургической патологии пищеварительного тракта (острый аппендицит, дивертикулит, воспалительные или объемные процессы в терминальном отделе тонкого кишечника или начальных отделах толстой кишки), о гинекологических проблемах (правостороннее воспаление придатков или перекрут ножки кисты правого яичника) или о поражении мочевыделительной системы (почечная колика).

    Диагностика острых патологических процессов во время беременности особенно затруднена во второй её половине, вследствие смещения органов. Поэтому при появлении резкой боли внизу живота справа необходимо срочное обращение в стационар.

    Боли внизу живота с правой стороны могут быть обусловлены различными причинами, поэтому при их возникновении необходимо обращаться к врачам разных специальностей. Причем обращаться нужно к врачу, в компетенцию которого входит диагностика и лечение заболевания, спровоцировавшего появление болевого синдрома в правой нижней части живота. Выбор специалиста, к которому следует идти при болях внизу живота справа, осуществляется в зависимости от характера болевого синдрома и сопутствующих симптомов, так как именно эти характеристики позволяют предположить заболевание, спровоцировавшее боли.

    Во-первых, следует знать, что при острой сильной боли внизу живота справа, которая не утихает со временем, а остается или усиливается, сочетается с повышенной температурой тела, резким ухудшением общего самочувствия, сильной слабостью, рвотой, не приносящей облегчения, головной болью, снижением артериального давления или обмороком, нужно немедленно вызывать «Скорую помощь» и госпитализироваться в стационар. Это необходимо делать потому, что подобный симптомокомплекс свидетельствует об остром неотложном состоянии, при котором нужна специализированная медицинская помощь в кратчайшие сроки, поскольку без лечения человек может умереть.

    А обращаться к врачу в плановом порядке при боли внизу живота справа нужно в тех случаях, когда болевой синдром спровоцирован заболеваниями, не угрожающими жизни человека.

    При интенсивной, схваткообразной боли внизу живота справа, которая не отдает в другие части тела, но может одновременно ощущаться и внизу живота слева или в области пупка, сочетается с запорами, поносами, частой дефекацией мягким калом, вздутием живота, метеоризмом, тошнотой, урчанием в животе – необходимо обращаться к врачу-гастроэнтерологу (записаться) или терапевту (записаться), так как подобная симптоматика свидетельствует о заболеваниях кишечника (колиты, энтероколиты, болезнь Крона, язвенный колит, дивертикулит, целиакия, синдром раздраженного кишечника).

    Если внизу живота справа у мужчины или женщины появились тянуще-ноющие боли, при резких движениях, стрессе или физической нагрузке усиливающиеся, становящиеся острыми, колющими, но не сочетающиеся с нарушениями пищеварения, общей слабостью, повышенной температурой, фактически являющиеся изолированными болями, то обращаться следует к врачу-хирургу (записаться), так как подобная симптоматика свидетельствует об образовании спаек в брюшной полости, которые могут формироваться после перенесенных операций или воспалительных заболеваний желудка, кишечника, поджелудочной железы, желчного пузыря и т. д.

    При появлении постоянной, тупой, умеренной боли в нижней части живота справа, в середине живота или вверху живота (во всех участках болит одновременно, боль не отдает в них), которая не утихает со временем, сочетается со рвотой, сухостью во рту, потерей аппетита, скачками артериального давления, учащенным сердцебиением (до 100 ударов в минуту) и дыханием (40 вдохов в минуту) и повышенной температурой тела – следует обращаться к врачу-хирургу, так как симптомокомплекс соответствует мезадениту (воспалению лимфатических узлов брыжейки кишки).

    При появлении приступообразных болей внизу живота справа, отдающих в пах и нижнюю часть поясницы, сочетающихся с нарушениями мочеиспускания (кровь в моче, болезненное, частое мочеиспускание и т.д.), заставляющих человека постоянно двигаться, ходить, ища позу, в которой боли будут не такими сильными – следует в срочном порядке обращаться к врачу-хирургу или урологу (записаться), так как речь идет о почечной колике вследствие мочекаменной болезни. Также к урологу или нефрологу (записаться) нужно обращаться, если сильная боль локализуется в центре нижней части живота, отдает вправо внизу живота, сочетается с частыми и болезненным мочеиспусканием, примесью крови в моче, так как в этом случае речь может идти о цистите.

    Если у человека появляются боли в нижних отдела живота, преимущественно слева или справа, сочетающиеся с частым, жидким и скудным стулом, урчанием, вздутием живота, болезненными актами дефекации, отсутствием облегчения после дефекации и возможно рвотой, то ему нужно обращаться к врачу-инфекционисту (записаться), так как, вероятнее всего, речь идет о кишечной инфекции.

    Периодические тянущие, тупые, ноющие боли внизу живота справа, отдающие в пах, сочетающиеся с выпячиванием в области правой паховой складки, усиливающиеся при физической нагрузке, не сочетающиеся с какими-либо другими симптомами, требуют обращения к врачу-хирургу, так как симптомокомплекс свидетельствует о паховой грыже.

    Если у женщины появляется внезапная сильная, приступообразная боль внизу живота справа и слева, через некоторое время смещающаяся вправо, или же развивается тупая, ноющая боль в правой половине нижней части живота после стресса, переохлаждения, физической нагрузки, то необходимо обращаться к врачу-гинекологу (записаться), так как вероятнее всего речь идет о воспалении придатков матки (яичника и маточных труб) – аднексите или сальпингоофорите. Сопутствующими симптомами воспаления придатков матки является распространение боли в область крестца, поясницы, паха или прямой кишки, а также боли при мочеиспускании, нерегулярность менструального цикла, вспыльчивость, раздражительность, повышенная утомляемость, воспалительные выделения (зеленоватые, желтоватые, сероватые, с пузырьками, хлопьями, гноем, слизью и т.д.) или повышение температуры тела.

    Если у женщины периодически появляются тянуще-ноющие боли внизу живота справа, часто провоцирующиеся половыми сношениями, сочетающиеся с межменструальными кровотечениями или удлинением менструального цикла, то следует обращаться к врачу-гинекологу, так как подобная симптоматика наводит врача на мысль о наличии кисты или кистомы яичника.

    У женщин тянущие, ноющие, тупые боли внизу живота справа, усиливающиеся при менструациях, распространяющиеся на поясницу, копчик, крестец или прямую кишку, сочетающиеся с периодическими кровотечениями, частыми походами в туалет помочиться, наличием сгустков в менструальной крови, требуют обращения к гинекологу, так как подобная симптоматика указывает на наличие новообразования половых органов (миома, полип и т. д.).

    Когда боли появляются у мужчины внизу живота справа, если она отдает в правый бок, промежность, низ поясницы, сочетается с затруднениями мочеиспускания (медленное мочеиспускание, частые походы в туалет и т.д.) и нарушениями эрекции, возможно с кровью в моче, следует обращаться к врачу-урологу, так как подобная симптоматика свидетельствует о наличии простатита или аденомы предстательной железы.

    Если боли внизу живота справа упорно не проходят, присутствуют практически постоянно, сочетаютс

    Уплотнение в правом боку внизу живота

    причины, тревожные симптомы, диагностика и лечение

    Содержание статьи:

    При появлении у женщин уплотнений в нижней части живота, посередине или сверху необходимо срочно обратиться за консультацией к врачу. Существует огромное количество причин, способных привести к подобной проблеме. При образовании шишек в районе живота врач назначает комплексное обследование организма, после чего определяет метод лечения.

    Причины появления шишек в области живота

    Уплотнение в правом боку внизу живота у женщин чаще всего вызвано проблемами с почками, толстым кишечником. Причинами появления образований слева называют патологии мочеточника, сальника. Патологии кишечника сопровождаются шишками внизу живота или в другой его части. Чаще всего уплотнения в правом или левом боку возникают на фоне следующих проблем со здоровьем:

    • Аппендицит. Воспаление аппендикса проявляется острыми болями с правой стороны, повышением температуры, тошнотой. При развитии данного состояния человеку необходимо срочно обращаться к хирургу для выполнения операции.
    • Дивертикулит. Болезнь сопровождается выпячиванием части стенок кишечника в сторону брюшной полости. К подобной проблеме способны привести глистные инвазии, неблагоприятная наследственность или неправильное питание. Патология сопровождается расстройством пищеварения, болями, возможно повышение температуры тела.
    • Аневризма аорты, размещенной в брюшине. Подобная проблема возникает на фоне гипертензии, наличия вредных привычек, атеросклероза.

    Болезненные шишки способны возникать и при непроходимости кишечника. Данная проблема сопровождается вздутием живота, задержкой стула, рвотой, выраженным болевым синдромом.

    Гидронефроз – еще одна распространенная причина появления уплотнений в области живота. Заболевание сопровождается скоплением мочи в лоханках почек. Развивается на фоне мочекаменной болезни или при наличии у женщин проблем гинекологического характера. При присутствии заболевания наблюдается утрудненный отток мочи, повышение температуры тела, выраженный болевой синдром.

    Признаки опухолей

    Уплотнение под кожей в виде шарика на животе может быть опухолью – доброкачественной или злокачественной. Чаще всего у женщин диагностируют следующие образования:

    • Липома. Подвижный бугорок на коже чаще всего является доброкачественной опухолью, которая заполнена жировой тканью.
    • Атерома. Образование имеет вид шарика, плотно прилегающего к коже. На поверхности шишечки посередине может появляться темная точка, что свидетельствует о закупорке сальной железы. Подобная выпуклость на теле сопровождается воспалением, поэтому приводит к появлению боли, может быть горячая на ощупь.

    Numbers 5:22 Пусть эта вода, несущая проклятие, войдет в ваш желудок и заставит ваш живот набухнуть и ваше бедро сморщится ». Затем женщина должна сказать: «Аминь, аминь».

    Новая международная версия
    Пусть эта вода, несущая проклятие, войдет в ваше тело, так что ваш живот набухнет или ваше чрево выйдет из строя ».« ‘Тогда женщина должна сказать: «Аминь. Да будет так». New Living Translation
    вода, несущая проклятие, проникает в ваше тело и заставляет ваш живот набухать, а матку сморщиваться.«И женщина должна будет сказать:« Да, пусть будет так ». English Standard Version
    Пусть эта вода, которая вызывает проклятие, перейдет в ваш кишечник и заставит ваше чрево набухнуть и ваше бедро отпадет». скажи: «Аминь, аминь». Beeran Study Bible
    Пусть эта вода, несущая проклятие, войдет в ваш желудок и заставит ваш живот набухнуть, а бедро сморщиться ». Затем женщина должна сказать:« Аминь, аминь ». Стандартная Библия
    , и эта вода, несущая проклятие, войдет в ваш желудок, и ваш живот будет раздуваться, а бедро истощится. «И женщина скажет:» Аминь. Аминь. «Новая версия
    Короля Иакова и пусть эта вода, вызывающая проклятие, войдет в ваш желудок и заставит ваш живот раздуваться, а ваше бедро сгнить». «Тогда женщина скажет:« Аминь, да будет так ». Библия короля Якова
    И эта вода, вызывающая проклятие, войдет в твои кишки, и твой живот набухнет, а твоё бедро сгниет: женщина скажет: аминь, аминь. Христианская стандартная Библия
    Пусть эта вода, несущая проклятие, войдет в ваш желудок, заставив ваш живот набухнуть и ваше чрево сморщится.«И женщина ответит:« Аминь, аминь ». Good News Translation
    Пусть эта вода попадет в ваш желудок и заставит его опухнуть, а ваши половые органы сузиться». Женщина ответит: «Согласен; да сделает то Господь». Христианская стандартная библия Холмана
    Пусть эта вода, несущая проклятие, войдет в ваш желудок, заставив ваш живот вздуваться и бедро сморщиться ». И женщина должна ответить:« Аминь, аминь ». проклятие проникает в ваш живот, заставляя его опухать, а бедро истощаться. «Тогда женщина должна сказать:« Аминь », Библия
    , и эта вода, вызывающая проклятие, войдет в ваш желудок, и ваш живот вздуется, а бедро сгниет». Затем женщина должна сказать: «Аминь, аминь». New Heart English Bible
    , и эта вода, несущая проклятие, войдет в ваш кишечник, заставит ваше тело опухнуть и ваше бедро отпадет ». Женщина скажет: «Аминь, аминь». Верная версия
    И эта вода, вызывающая проклятие, войдет в ваши кишки, чтобы ваш живот набухал, а бедро гнило.«И женщина скажет:« Аминь, аминь ». БОЖЬЕ СЛОВО® Translation
    « Пусть эта вода, которая может навести проклятие, войдет в ваше тело и заставит ваш живот набухнуть, а ваша матка упадет! » «Тогда женщина скажет:« Аминь, аминь! »JPS Tanakh 1917
    , и эта вода, вызывающая проклятие, войдет в твои кишки и заставит твой живот опухнуть, и твое бедро отпадет»; и женщина скажет: «Аминь, аминь». Новый американский стандарт 1977
    , и эта вода, несущая проклятие, войдет в ваш желудок, заставит ваш живот набухнуть, а бедро истощится. И женщина скажет: «Аминь. Аминь ». Библия короля Джеймса 2000 года
    И эта вода, вызывающая проклятие, войдет в ваши кишки, чтобы набухать ваш живот и гнить бедро: и женщина скажет: аминь, аминь. Американский король Джеймс Версия
    Эта вода, вызывающая проклятие, войдет в ваши кишки, и ваш живот будет набухать, а бедро гнить: и женщина скажет: «Аминь, аминь». кишки, и опухнет тело твое, и бедро твое упадет.И женщина скажет: аминь, аминь. Brenton Septuagint Translation
    , и эта вода, вызывающая проклятие, войдет в твою утробу, и живот твой распухнет, а бедро сгниет. И женщина скажет: да будет так, да будет так. Douay-Rheims Bible
    Да войдет проклятая вода в чрево твое, и пусть утроба твоя распухнет, а бедро твое сгниет. И женщина ответит: аминь, аминь. Darby Bible Translation
    , и эта вода, несущая проклятие, войдет в твои кишки, и живот опухнет, а бедро сузится.И женщина скажет: аминь, аминь.English Revised Version
    , и эта вода, вызывающая проклятие, войдет в твои кишки и заставит твой живот распухнуть и бедро твоё отпадет. И женщина скажет: аминь, аминь. .Webster’s Bible Translation
    И эта вода, вызывающая проклятие, войдет в твои кишки, и живот твой будет опухать, а бедро твоё погибнет. И женщина скажет: аминь, аминь.World English Bible
    , и эта вода, несущая проклятие, войдет в ваш кишечник и заставит ваше тело опухнуть, и ваше бедро отпадет.«Женщина скажет:« Аминь, аминь ». Буквальный перевод Янга
    и эти воды, вызывающие проклятие, вошли в твои кишки, чтобы опухнуть живот и опалить бедро; и женщина сказала:« Аминь! Аминь

    Симптомы, тесты, лечение и профилактика

    Что такое аппендицит?

    Ваш аппендикс представляет собой трубку размером с палец, расположенную в месте соединения толстого и тонкого кишечника. Его функция неизвестна, но в случае воспаления или инфицирования (аппендицит) вам потребуется немедленное лечение.

    Воспаленный аппендикс может причинять боль то и дело. Или он может разорваться, вызвав внезапную сильную боль. Разорванный аппендикс может распространять бактерии через брюшную полость. Эти бактерии вызывают серьезную инфекцию, иногда со смертельным исходом, под названием перитонит.

    Где твой аппендикс?

    Аппендикс находится в нижней правой части живота (живот).

    Насколько распространен аппендицит?

    Приблизительно у 5% американцев разовьется аппендицит.Это причина № 1 боли в животе, требующей хирургического вмешательства.

    Кто может заболеть аппендицитом?

    Аппендицит может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего он встречается у подростков и от 20 лет. Аппендицит у детей чаще всего возникает в подростковом или подростковом возрасте. Но даже дети младшего школьного возраста болеют аппендицитом.

    Что вызывает аппендицит?

    Непонятно, что вызывает аппендицит. Что-то вызывает воспаление (раздражение и отек) или инфекцию в аппендиксе.Причины могут включать:

    Каковы симптомы аппендицита?

    Сильная боль в животе в правом нижнем углу живота — там, где находится аппендикс — является ключевым признаком аппендицита. Симптомы часто возникают внезапно и ухудшаются. В их числе:

    • Боль или болезненность в животе, которая усиливается при кашле, чихании, вдохе или движении.
    • Вздутие живота.
    • Запор.
    • Диарея.
    • Неспособность пропускать газ.
    • Потеря аппетита (отсутствие чувства голода, как обычно).
    • Субфебрильная температура (ниже 100 градусов по Фаренгейту).
    • Тошнота и рвота.

    Далее: Диагностика и тесты

    Последний раз проверял медицинский работник Cleveland Clinic 07.06.2020.

    Ссылки

    • Американская академия семейных врачей (AAFP).Аппендицит. Дата обращения 9.07.2020.
    • Американская педиатрическая хирургическая ассоциация. Острый (ранний) аппендицит. Дата обращения 9.07.2020.
    • Руководство Merck. Аппендицит. Дата обращения 9.07.2020.
    • Национальный институт диабета, болезней органов пищеварения и почек (NIDDK). Аппендицит. Дата обращения 9.07.2020.

    Получите полезную, полезную и актуальную информацию о здоровье и благополучии

    е Новости

    Клиника Кливленда — некоммерческий академический медицинский центр.Реклама на нашем сайте помогает поддерживать нашу миссию. Мы не поддерживаем продукты или услуги, не принадлежащие Cleveland Clinic.
    Политика

    Руководство по оценке звуков легких, грудной клетки и кишечника

    Эта статья представляет собой сборник руководств по оценке звуков легких, сердца и кишечника.

    Простые звуки легких

    От общей практики до отделения интенсивной терапии, прослушивание звуков легких может многое рассказать вам о пациенте и его относительном здоровье.Однако знание разницы между хрипами , хрипом и хрипом иногда все еще сбивает с толку многих специалистов в области здравоохранения, особенно новичков.

    Частично причина этого в том, что некоторые из языков взаимозаменяемы (например, потрескивает и хрипит).

    Знание того, как правильно распознавать сопутствующих звуков дыхания , может многое рассказать вам и другим членам медицинской бригады о состоянии пациента.

    Хрипы и хрипы

    1. Звонкие хрипы (хрипы)

    То, что когда-то называлось « хрипы », теперь чаще всего называют звонкими хрипами (хотя эти термины все еще используются как синонимы). Звонкие хрипы названы так, потому что они имеют характер храпа, бульканья или похожи на тихий стон, более отчетливый на выдохе.

    Звонкие хрипы вызваны закупоркой дыхательных путей слизистыми выделениями, поражениями или инородными телами.Пневмония, хронический бронхит и муковисцидоз — это группы пациентов, которые обычно проявляют хрипы.

    Кашель иногда может временно устранить этот звук дыхания и изменить его качество.

    2. Свистящие хрипы (хрипы)

    Ранее называемые просто « хрипов, », свистящих хрипов очень тесно связаны со звучным хрипом. Свистящие хрипы отличаются от звучных хрипов, поскольку они представляют собой пронзительный непрерывный свистящий звук высокого тона, который возникает, когда дыхательные пути закупориваются и сужаются.Это типичные хрипы, которые слышны при прослушивании астматического пациента.

    Свистящие хрипы вызваны астмой, хроническим бронхитом и обструктивной болезнью легких (ХОБЛ).

    Хрипы

    Хрипы также известны как альвеолярные хрипы и представляют собой звуки, которые слышны в области легких, содержащей жидкость в мелких дыхательных путях. Звуковые потрескивания представляют собой тонкие, короткие, высокие, периодически потрескивающие звуки.

    Причина потрескивания может быть связана с прохождением воздуха через жидкость, гной или слизь.Обычно это слышно в основании долей легких во время вдоха.

    Трещины можно разделить на грубые и мелкие:

    1. Мелкие трещины

    Качество звука мелких потрескиваний похоже на звук волос, растираемых между пальцами возле уха, и может быть слышен при застойной сердечной недостаточности и фиброзе легких.

    2. Грубый треск

    Грубые потрескивания более низкие и звучат влажно, как если бы вода льется из бутылки или разрывается липучка.Этот легочный звук часто является признаком респираторного дистресс-синдрома (ОРДС) взрослых, ранней застойной сердечной недостаточности, астмы и отека легких.

    Стридор

    Stridor — непрерывный пронзительный кукарекающий звук, который слышен преимущественно при вдохе над верхними дыхательными путями. Стридор может быть признаком опасного для жизни состояния, и его следует рассматривать как неотложную ситуацию.

    Обычно это указывает на частичную обструкцию более крупных дыхательных путей, таких как трахея или главный бронх, и требует немедленного внимания.Это также наиболее распространенный тип звука дыхания, слышимого у детей с крупом, хотя важно различать круп и обструкцию дыхательных путей инородным телом.

    Обычно он наиболее громкий в передней части шеи, так как воздух бурно движется по частично закупоренным верхним дыхательным путям.

    Трение плевры руб.

    A Трение плевры вызвано воспалением висцеральной и париетальной плевры. Эти мембраны обычно покрыты защитной жидкостью, но при воспалении они слипаются и издают звук, похожий на резкий скрежет или скрип.Трение трения плевры часто вызывает сильную боль, и пациент будет накладывать шины на грудь и сопротивляться глубокому дыханию, чтобы компенсировать это.

    Шум трения перикарда и шума трения плевры часто звучит одинаково, и лучший способ отличить их — заставить пациента задержать дыхание. Если вы все еще слышите звук трения, значит, у пациента шум трения перикарда и требуется другое лечение.

    Возможные причины включают плевральный выпот и пневмоторакс. Лучше всего он слышен в нижних отделах легких и боковой части грудной клетки как на вдохе, так и на выдохе.

    Сердечный шум? Прослушивание звуков сердца (со звуком)

    В зависимости от вашей специальности, ваша кардиологическая оценка, вероятно, состоит из прослушивания апикального пульса над митральным клапаном и мудрого кивания головой.

    Прошли годы с тех пор, как вы задумывались о звуках сердца, и, честно говоря, они сначала сбивали с толку. Было все, что «lub» и «dub» , диастола и систола — достаточно, чтобы у студента медсестры кружилась голова.

    Однако, если вы потратите время на то, чтобы их послушать, звуки сердца действительно могут многое рассказать вам о пациенте.

    Вместо того, чтобы довольствоваться старым добрым «lub-dub» , используйте этот стетоскоп шире и заново познакомьтесь со звуком сердца .

    Также прочтите: Оценка боли в груди: что делать, если у вашего пациента болит грудь

    Где я могу послушать?

    Хорошо, давайте сделаем это просто.Мы будем слушать сердце через клапаны, и не более того. Нет Точка Эрба или что-нибудь эзотерическое. Это просто не имеет значения в вашей повседневной оценке. Теперь, если вы слышите шум над клапаном … мы к чему-то приближаемся.

    Вы знаете, что в вашем сердце четыре клапана: аортальный , легочный , трикуспидальный и митральный . Помогает думать о них в таком порядке. Они образуют на груди что-то вроде удлиненной буквы «z», причем аортальный клапан начинается справа вверху, а два межреберных промежутка ниже на границе грудины.

    Легочный клапан найти достаточно легко. Он проходит прямо через грудину по левой границе грудины.

    Чтобы найти область трикуспидального клапана, оставайтесь с левой стороны и отсчитайте четыре межреберных промежутка.

    Митральный клапан относительно легко найти, если вы привыкли измерять апикальный пульс. Если нет, перейдите к пятому межреберью по срединно-ключичной линии.

    Слушайте звуки здорового сердца:

    Что я только что услышал?

    Теперь, когда вы знаете, куда поставить стетоскоп, вам нужно понять, что вы слушаете.Первый звук, который вы слышите в сердечном цикле, — это «lub» , и это звук, полный смысла.

    «Lub» означает, что сердце находится в систоле или фазе выброса сердца . Это звук закрытия митрального и трикуспидального клапанов, когда тело опорожняет желудочки в легкие (см. «Простые звуки легких») и тело. Он также известен как S1 .

    «Дуб» , или S2 , это начало диастолы или фазы расслабления сердца .Это звук закрытия аортального и легочного клапанов. За это время желудочки наполняются, а предсердия сокращаются.

    Иногда вы можете услышать «сплит» S2, который звучит как «du-dub» . Это аортальный клапан, закрывающийся немного раньше клапана легочной артерии, и часто это нормальный звук, слышимый при вдохе. У вас также может быть расщепленный S1, когда митральный клапан закрывается раньше клапана легочной артерии, и иногда это может указывать на блокаду ножки пучка Гиса. Важно внимательно слушать, чтобы услышать, когда звуки расщепляются.

    Что это значит?

    Именно здесь глаза большинства людей начинают тускнеть, но именно здесь вы можете узнать что-то полезное для своего пациента. Вам нужно будет прислушиваться к сердцу колоколом стетоскопа, чтобы услышать аномальные сердечные тоны.

    Чтобы услышать желудочковый галоп или S3 , вы должны прослушивать митральный клапан с помощью колокола. Это будет звучать как странный хлопающий звук сразу после того, как вы услышите «dub» . Все биение сердца будет звучать как удары в слове «Кентукки».Этот звук сердца может указывать на ишемию сердца или сердечную недостаточность. Желудочки становятся жесткими и сопротивляются притоку крови в диастолу. Однако это нормальный звук для молодых людей младше 30 лет.

    S4 — это сердечный звук для предсердного галопа, а сердцебиение будет звучать как удары в слове «Теннесси». Слушайте через митральный клапан с помощью раструба стетоскопа. Вы услышите хлопающий звук непосредственно перед запуском «lub» , что означает, что это происходит прямо перед началом систолы.Этот звук сердца может сказать вам многое. Он слышен после сердечных приступов и может указывать на стеноз аорты, ишемию, сердечную недостаточность и гипертонию.

    Шум сердца Аудио:

    Шумы в сердце — это другие звуки сердца, которые вы услышите, если прислушаетесь к достаточному количеству сердец. Они часто звучат как слова «спешка» или «тише» и могут длиться в течение всего биения сердца.

    Приведенный выше образец представляет собой голосистолический шум в сердце дефект межжелудочковой перегородки (VSD) , вызванный отверстием в разделительной стенке левого и правого желудочков сердца.

    Другие шумы могут быть вызваны жесткими и суженными клапанами, которые не могут переносить быстрое течение крови через них. Многие люди ходят с шумом и не испытывают проблем, но они могут указывать на что-то серьезное, если они начинаются внезапно, например, на сердечную недостаточность, шок или разрыв сосочковой мышцы. В некоторых случаях шумы могут указывать на ишемию, инфекцию, токсичность лекарства и генетическое заболевание.

    Многие кардиологи и кардиологические медсестры могут точно определить, из какого клапана исходит шум, когда в сердечном цикле он начинается и какой степени уровень шума.Для тех, кто не является специалистом в этой области, скорее всего, все, что вам нужно, — это определить наличие шума и привлечь к нему внимание врача.

    Оценка кишечных звуков

    Большинство медсестер бегло прислушиваются к звукам кишечника, но вы можете не осознавать, насколько разнообразными и важными могут быть эти звуки.

    Как и многое другое, чему учат в университете, очень легко забыть подробности, когда вы работаете в сестринском отделении. Вместо того, чтобы по-настоящему сосредоточиться на звуках, вы можете просто записать то, что, по вашему мнению, вы слышите.

    Это может быть проблемой, потому что изменения в звуках кишечника могут указывать на проблемы с пациентом задолго до появления других признаков . Например, отсутствие кишечных шумов после операции может указывать на кишечную непроходимость до того, как у пациента начнется рвота или возникнет жалоба на боль в животе.

    По этой причине важно еще раз перебрать шумы кишечника, уделять им более пристальное внимание, а не использовать их просто как ступеньку для перехода на следующий уровень оценки. Прочитав эту статью, вы можете также пересмотреть свои знания об оценке запоров.

Синдром ретта форум: «Очень светлая девочка»: как живется татарстанской семье с особенным ребенком

«Очень светлая девочка»: как живется татарстанской семье с особенным ребенком

Такие семьи по праву называют героями. Одни из таких героев – семья Кузьминых из небольшого села Русский Акташ республики Татарстан.

Елена и Александр для всех пример семьи. Трое детей, большое дом, свое хозяйство. Но никто не знает, что несколько лет назад этим людям было послано тяжелое испытание.

17 сентября 2001 года в семье Кузьминых родилась дочь Анечка. Она развивалась, как и все: активно двигала ручками и ножками, ползала, радовалась игрушкам, улыбалась и бормотала что-то на своем языке.

Однако уже в восемь анечкиных месяцев родители забеспокоились – ребенок не мог  переворачиваться. По показаниям врача была сделана операция, прошла она успешно. Мама с папой облегчено выдохнули и решили для себя, что все самое страшное позади. Но спустя некоторое время у Ани стало замедляться развитие, начался регресс функций организма и потеря навыков. 

Родители забили тревогу. Посещение клиник, как в родной республике, так и за ее пределами, не дало результатов: врачи не могли поставить диагноз, расходясь во мнениях. Спустя долгие месяцы исследований симптомов одной из клиник Казани все же удалось выявить болезнь, и Ане был поставлен диагноз – синдром Ретта.

Мы почувствовали некоторое облегчение, когда, наконец, узнали, что с нашей дочерью, – признается Елена. – Но было сложно делать какие-то выводы, так как до этого момента мы даже не знали о существовании такой болезни и не были с ней знакомы. Так что я не могу назвать самым страшным момент, когда мы услышали от врача название диагноза. Гораздо хуже было после, когда мы с мужем начали искать информацию о нем». 

«Наша дочка всё понимает»

Синдром Ретта – генетическое заболевание, вызывающее задержку умственного и физического развития. Статистика утверждает, что на одного больного ребенка приходится около 12 тысяч здоровых, что, в сущности, не так уж и много. И чаще всего этим заболеванием страдают девочки из-за строения «женского» гена, состоящего из двух Х-хромосом. При поломке одной из них другая может частично взять на себя работу бездействующей, чего не сможет сделать Y-хромосома у мужчин. При этом происходят масштабные изменения в организме, по симптоматике которых и определяется синдром Ретта.  

Заболевание характеризуется большим количеством отклонений, поэтому многие аспекты жизни здорового ребенка недоступны больному синдромом Ретта. «Аня не может сама есть и жевать, – говорит Елена. – Поэтому мы кормим ее исключительно протертой пищей, которую можно сразу глотать. Также она не может самостоятельно ходить в туалет, поэтому всегда в подгузнике. Не контролирует этот процесс совершенно».  

Однако не стоит думать, что Аня совершенно беспомощна. «Наша дочка всё понимает, хотя со стороны кажется, что она совсем равнодушна, – рассказывает мама. – Анечка может смотреть телевизор, играть со своими игрушками, переставляя их то с кровати на полку, то наоборот. Также она часто смотрится в зеркало, любит что-то говорить самой себе и рассуждать. По комнате передвигается чаще всего без нашей помощи, координация у нее полностью не нарушена. Аня очень любит музыку. У нее есть такая музыкальная игрушка, которая издает короткие мелодии. Когда мы занимаемся с ней, она нажимает кнопку нужной мелодии, осознавая при этом, что будет играть та, которая ей нравится».  

На фотографии у Ани уже заметно одно из отклонений — «ползущая» улыбка

Говоря о физических возможностях Ани, не могу не упомянуть о реабилитационных курсах для таких детей. Иппо -, дельфино -, арт-терапия и множество других методов реабилитации практикуются как в России, так и за рубежом. Многие родители рассказывают о положительных результатах и заметом прогрессе.

«В силу того, что диагноз Ане был поставлен поздно, уже в 5 лет, болезнь прогрессировала, и все новые методики были бы уже не так эффективны, – делится Елена. – К тому же у нас не было возможности посещать реабилитационные центры вследствие удаленности села, в котором мы живем. Даже если взять самый ближний крупный город  Казань в 250 км от нас, очень сложное испытание даже просто довезти Аню, не говоря уже о прохождении курса или терапии в новом месте с незнакомыми людьми».   

При это Аня Кузьмина не асоциальна, она знает многих людей из окружения семьи, узнает их, улыбчива, отзывчива и охотно идет на контакт. Если говорить с ней аккуратно и без принуждения, то она ответит взаимностью.

Анечка – очень светлая девочка, – говорит мама. — Думаю, она была бы рада видеть вас и непременно улыбнулась».

К сожалению, мы не можем говорить о том, что наша героиня спокойно адаптируется в обществе. Все же частичное нарушение функций головного мозга, а точнее коры больших полушарий, приводит к постановке барьеров при коммуникации. Открыто, без страха разговаривать с малознакомыми людьми Ане не по силам, но у нее сформирован свой узкий круг общения, который время от времени пополняется и расширяется. Этой зоны Ане вполне хватает для спокойной жизни, когда она не чувствует страха или паники. 

Она проходит лишь основные этапы социализации : самоосознание, нахождение своего места в семье, роли в жизни среды своего общения. Пусть это лишь малая часть от всех возможных взаимодействий между людьми, но она есть и показывает, что Аня – социальный ребенок, не отвергающий общество.  

«Меняется абсолютно все, что окружало тебя до этого»

Постоянное общение с девочкой поддерживают не только родители, но и двое младших детей – Илья и Маша. Елена рассказывает, что ребята воспитывались с твердым осознанием того, что у них есть старшая сестра, которая болеет и нуждается в каждодневным уходе. Будучи помладше, они возились с ней очень часто. Помогали, играли, разговаривали, занимались. Когда они только-только вставали на ноги и осознавали окружающий мир, у Ани случился прогресс в работе организма. Она была так рада и воодушевлена тем, что теперь у нее есть братик и сестренка, что это дало некоторый толчок ее развитию. 

Сейчас Илья и Маша уделяют меньше времени своей сестре. Они уже учатся в старшей школе, посещают секции, дружат, общаются и гуляют со своими сверстниками. Однако никогда не забывают о том, что у них есть Аня, которая любит их и всегда ждет.

Наличие трех детей, где один, требует повышенного внимания и сил, Елена с Александром трудностью не считают.

«Все приходит с годами, – кратко отвечает Елена. – Само собой, меняется характер, меняется образ жизни, меняется абсолютно все, что окружало тебя до этого. Трудности закаляют». 

Волевые качества помогают не только в таком серьезном деле, как воспитание детей, но и в повседневных вещах, таких, как заботы по дому и хозяйству. Несмотря на стереотип о том, что все бытовые дела выполняет только женщина, семья Кузьминых делит этот труд пополам.

«Всей частью, находящейся за стенами дома, заведует муж. Он очень любит животных, и поэтому работать во дворе для него не в тягость», – признается супруга Елена.

Чат для родителей с синдромом 

В вопросах, связанных с воспитанием и поддержанием здоровья Ани, Кузьминым помогает сообщество родителей детей с синдромом Ретта. Они все состоят в огромном чате в мессенджере.

«Родителей детей с таким диагнозом очень много, – рассказывает Елена. – И для того, чтобы делиться каким-либо новостями и полезной информацией, у нас есть свой чат в WhatsApp. Там общается большое количество мам и пап со всего света – из России, стран Европы и Азии, есть даже люди из Америки, то есть мы не одни».

Чат WhatsApp – это возможность рассказать обо всем, что актуально на данный момент: о новых методиках реабилитации, о введении льгот, о получении финансовой помощи от государства. 

Также местом встречи родителей детей с таким диагнозом стали форумы и конференции, посвященные изучению синдрома. На них мамы и папы делятся собственным опытом, результатами реабилитационных курсов, ученые и исследователи проводят заседания и лекции, позволяющие познакомиться с проблематикой болезни и выявить трудности различного характера, связанные с ней. Одна из таких встреч – Мировой Конгресс по синдрому Ретта – была организована в Казани в 2016 году. «На недавно проходившую в республике конференцию мы ездили всей семьей, – рассказывает Елена. – И там дочь обследовалась у ведущего специалиста из Австралии». 

Важно сказать, что при такой болезни имеет большое значение не только моральная, но и практическая поддержка. Чтобы получить требующиеся для нормальной жизнедеятельности ребенка вещи и продукты, можно обратиться в благотворительные фонды.

«Мы ни в какие ассоциации не обращались, – говорит мама Ани. – Нам просто систематически выдают подгузники, в которых нуждается дочь, а также выдали коляску для ее передвижения. Остальные вещи, продукты и лекарства мы покупаем сами, без какой-либо сторонней помощи. Но, конечно, если у кого-то тяжелая финансовая ситуация и родители не в силах обеспечить ребенка самостоятельно, то необходимо подавать заявку в фонд». 

Знать, что болезнь, с которой столкнулся твой ребенок, неизлечима – очень тяжело. Жить с мыслями о том, что он не почувствует полную свободу, не поймет, что абсолютно здоров и не сможет избавиться от оков врачебного наблюдения, – мучительно. Но при таком темпе жизни вдруг совершенно иначе начинаешь смотреть на ценности. Оказывается, спокойно, без напряжения двигать рукой – это достижение, спуститься по лестнице без чьей-либо помощи – чудо, а звонко рассмеяться и широко улыбнуться – истинное счастье. Каждый маленький шаг вперед, каждое заметное улучшение – лучик света, освещающий дорогу в такое туманное, но дарящее надежду будущее.

«Я хочу пожелать всем родителям таких особенных деток только здоровья, –говорит Елена. – Здоровья в первую очередь. Будет здоровье – будут силы всёвытянуть. А дальше – проще, всё налаживается само собой. Главное – понять, что жизньпродолжается

Информация для семей

Хочется поделиться опытом первой встречи с таким непредсказуемым и достаточно коварным недугом, как эпилептические судороги. Скажу сразу – к этому трудно подготовиться, почти всегда это бывает неожиданно. Зачастую всё случается спонтанно и непредсказуемо.

Но, всё по порядку. Первый приступ у дочки случился на втором году её жизни. Мы никогда не сталкивались с этим. Хотя и знали, что во время эпилептического припадка человек падает на землю, у него начинаются непроизвольные подергивания рук и ног, а изо рта идет пена и обильное слюновыделение. Мы ехали в машине, дочка сидела у меня на коленях и вдруг она резко поджала ноги к груди и издала странный гортанный звук. Сначала мы не придали этому никакого значения, но потом всё повторилось ещё раз. Когда приехали домой, подумали, может быть перенервничала и дома в знакомой и спокойной обстановке ей станет легче. Но, повторяющиеся движения не прекратились, каждый раз она будто замирала на некоторое время, потом её отпускало. После очередного «замирания» дочка расплакалась, у неё начала подниматься температура. Хочу предупредить – эпилептические судороги проявляются у каждого ребёнка по-разному, температура, гортанные звуки, плачь, прижимание коленей к груди – этого всего может не быть. Единственное, что всегда проявляется – это замирание или отстраненность во взгляде, будто отсутствие, но точный диагноз сможет дать только компетентный врач и только после ряда обследований. Собравшись с мыслями, мы поехали в неврологическую клинику, нас приняли, не смотря на позднее время. По нашим сумбурным описаниям врач сразу распознала эпилептические судороги. После проведения ряда диагностик дочке поставили диагноз — эпилепсия. Было страшно, непонятно, мы растерялись.

Есть диагноз, есть приступы – куда двигаться дальше? После консультаций с эпилептологом и ряда обследований, врачи определяют какого рода эпилептические судороги случаются у вашего ребёнка и назначают лечение. Лечение корректируется таким образом, чтобы лекарственные средства – противосудорожные, полностью или частично погасили/купировали бы эти приступы, но случается так, что эпилептические судороги бывают даже не зависимо от приёма противосудорожных препаратов, что делать в таких ситуациях? Опять же, всё зависит от того какая именно эпилепсия у вашего ребёнка, у нас — мультифокальная без самостоятельного выхода, это значит, что у ребёнка будут повторяться приступы снова и снова, пока ей не вколоть необходимый препарат (об этом тоже только с врачом). Есть виды эпилепсии, которые мы можем даже не заметить. Они быстротечны или начинаются в то время, пока ребёнок спит. Главное не паниковать, всё делать методично. Стала вести дневник, записывать даже мелочи и анализ моих записей помогал врачам скорректировать лечение. Нам назначили три противосудорожных препарата, за правильностью приема которых мы следим. Если вы чувствуете, что самостоятельно не справляетесь, вызывайте скорую помощь. У нас бывало, что «скорая» ехала час, полтора. В этом случае положите ребёнка на бок, следите за слюноотделением. При необходимости откачивайте лишнюю жидкость из ротовой полости с помощью спринцовки. Брать ребёнка на руки и активно с ним контактировать не стоит, лучше оставить его в покое под постоянным наблюдением. Следите за дыханием и кожным покровом вокруг рта, ногтевыми пластинками на руках и ногах. Когда последние начнут темнеть/синеть, а вокруг рта образуется белый треугольник и синеют губы – это свидетельствует о начале гипоксии (нехватка воздуха). Поэтому, следует заранее приобрести кислородную подушку и всегда держать её наготове, научиться делать искусственное дыхание. Правда, в первый раз мы все делали по наитию, не имея никакой практики. Увидев, как синеют губы моего ребёнка, что грудная клетка не вздымается, как ей положено при дыхании, я просто начала делать искусственное дыхание. Мне повезло – губы порозовели. Но, все продолжалось до приезда скорой помощи, в тот раз она прибыла через 45 минут. Как только прекращаешь это делать – губы снова начинают синеть. Казалось, все это длится вечность. Тогда я поняла, почему необходимо уметь оказывать первую медицинскую помощь. Тем более, что это никогда не будет лишнем и сможет спасти жизнь не только вашему ребёнку, но возможно кому-то ещё. Так же важно запомнить и записать во всех подробностях, как вёл себя ребёнок до начала приступа, во время и после – это необходимо для постановки точного диагноза и корректировки лечения. Надо замечать всё: приподняты или опущены уголки рта, оба одновременно или только один – какой? В исследовательском центре был ребёнок, у которого эпилепсия проявлялась только в тикообразном подёргивании уголков рта. Долгое время родители не придавали этому никакого значения, пока не обратились к невропатологу по поводу быстрой утомляемости и частой сонливости ребёнка. Так же надо обращать внимание на глаза, заведение глаз/глаза в бок или подёргивание, на подёргивание рук и ног, замирание ребёнка – как часто и насколько долго это «отсутствие» длится. Чтобы ребёнок не задохнулся, не захлебнулся, не нанёс себе травмы – могут быть сильные амплитуды подёргивания рук, ног и головы — постарайтесь убрать всё в этом радиусе, что может нанести травму. При повышении температуры постарайтесь её снизить, температура может способствовать ещё более сильным приступам. Мы используем свечи, при сильном жаре раздеваем ребёнка, снимаем обязательно подгузник, подкладывая абсорбирующую пелёнку, руки и ножки обматываем прохладным смоченным в воде полотенцем, на лоб мокрую прохладную тряпочку, также можно положить прохладную ткань в районе печени. Ребёнок на боку – спинку просто протираем водичкой и опахиваем. Выключите все звуковые и зрительные раздражители – телевизор, радио, звук на телефоне, приглушите свет. Без необходимости не касайтесь ребёнка – тактильные раздражители тоже могут способствовать усилению приступа. Обязательно следим за дыханием. Всё надо делать спокойно без криков и причитаний и где-то даже смириться с тем, что это теперь часть вашей жизни, поэтому по возможности надо сделать её более, скажем так — продуманной. После приступа, если ребёнок сам вышел из него – постарайтесь не трогать его, дайте возможность отдохнуть, а лучше поспать. Никаких громких звуков и яркого мерцающего света!

В любом случае, пока вы не до конца разобрались в этиологии припадков, стоит вызывать скорую помощь, объяснив ситуацию. В этом случае вам либо на месте дадут препарат, либо повезут в больницу – не отказывайтесь от госпитализации. Не важно – чайник у вас на плите или суп недоваренный, не на кого оставить ребенка младшего/старшего, берите всех с собой, чайник выключайте и бегом в больницу, уже там будете разбираться.

Эпилепсия очень коварна, если не купировать припадок вовремя может происходить отмирание клеток головного мозга. Поэтому, если фельдшер сказал надо ехать – едем без раздумий. В больнице слушаемся врача, ждём дальнейших указаний и как можно подробнее описываем, что произошло. По возможности надо записать в мельчайших подробностях, что и как было, пока не забыли и не стали путаться в воспоминаниях.

Следует помнить, что предстоит долгое знакомство с таким недугом, как эпилепсия, необходимо узнать её поближе, понять её. Да многое будет невозможно объяснить, но удаётся вычислить и закономерность. Примечайте малейшие изменения в поведении вашего ребёнка, в дальнейшем вам будет проще понять от чего и когда случаются эти эпилептические приступы.

Есть разные методики лечения эпилепсии вплоть до операций. В нашем случае – это следствие, а не основное заболевание. Не бойтесь диагноза, лучше познакомьтесь с эпилепсией поближе, чтобы знать чего ожидать и быть готовым!

Ольга Тимуца о синдроме Ретта: Для родителей порой это шок длиной в десятилетия

Когда мы живём в ожидании успехов своих детей, кто-то борется, чтобы хотя бы на один день продлить жизнь ребенка. Ольга Тимуца воспитывает дочь с синдромом Ретта. Глядя на эту хрупкую женщину, сложно представить ту ношу, которую она на себя взвалила.

Тимуца сумела помочь не только своему ребёнку, сегодня она ищет решение проблемы в масштабах страны, создав и возглавив «Ассоциацию содействия больным с синдромом Ретта» и благотворительный фонд «Окно в надежду».

Несмотря на все трудности, Ольга смогла сделать блестящую карьеру. Она кандидат социологических наук, доцент Казанского инновационного университета (ИЭУП) им. В.Г.Тимирясова, член Общественной палаты РТ. Но свою жизнь Тимуца посвятила борьбе за жизнь особенных детей.

– Ольга Вадимовна, знать, что твой ребёнок тяжело болен – нелегко, принять ещё сложнее. В таких случаях каждый начинает задаваться вопросом: «Почему я?» Это кажется чудовищной несправедливостью. Скажите, как вы восприняли известие о диагнозе?

– Катя родилась нормальным ребёнком, с виду ничем не отличалась от здоровеньких детишек. Набирала вес хорошо, когда пришло время, начала произносить первые слова. Только вот голову стала держать на 1–1,5 месяца позже, чем обычные дети, и сидеть тоже научилась позднее. Бывает, и здоровые дети чуть-чуть отстают в своём развитии.

Первые симптомы появились, когда ей было год и восемь месяцев. Она вдруг перестала говорить, стали исчезать навыки, хуже всего– она перестала узнавать своих близких людей. Замкнулась, перестала реагировать на нас. У девочки начался регресс. Тогда и началось хождение по врачам, анализы. Каждый врач нам ставил свой диагноз. И вот мы с тремя диагнозами поехали в Москву, в медицинский центр НИИ. Нас приняла профессор Краснопольская. Очень важно в такой момент, к кому именно ты попадёшь.

Да, из всех трёх поставленных вам диагнозов у вас есть один – самый «лёгкий». Но при хорошем уходе, реабилитации и лечении девочка вполне может нормально жить. Регресс закончится, и наступит длительный этап, на котором все, что вы вложите в ребенка, будет служить ей всю дальнейшую жизнь», – сказала она нам тогда. Позже я поняла, насколько психологически правильно и тонко она преподнесла нам информацию.

 

– Насколько я знаю, вы уже до заключения врачей решили создать благотворительный фонд.

– Совершенно верно. Когда мы увидели, что с девочкой что-то не так, стали думать, что нам наверняка понадобится дорогостоящее лечение или же операция. Когда моей дочке Кате исполнилось два года, ей поставили диагноз ― синдром Ретта. Это редкое генетическое заболевание, которое приводит к тяжёлой умственной отсталости девочек. Информации о нём на русском языке не было, и мы не знали, что нас ожидает. Но я точно знала – с протянутой рукой ходить не стану. Тогда решили создать благотворительный фонд, основателем которого стал мой отец Вадим Викторович Аржаков. Он же настоял, чтобы я не уходила с работы.

Отец понимал: любая редкая операция или методика потребует больших вложений. Так появился фонд помощи детям «Окно в надежду», который в течении 20 лет поддерживает такие же семьи, как и мы. Узнав, что причины синдрома Ретта не найдены, все силы мы бросили на оказание помощи детям с редкими заболеваниями и множественными нарушениями развития: от разовой консультативной помощи до разработок методик организации жизненного пространства детей. Сразу после создания фонда вокруг нас стали собираться родители больных детей с таким же недугом. С первой семьей из Ульяновска дружим до сих пор.

Так постепенно создалось сообщество инициативных родителей. Наша главная миссия – обеспечение нужной и необходимой информацией, так как синдром Ретта мало изучен. Получение диагноза Ретта – ужасный шок для семьи. Девочки развиваются нормально в раннем детстве, затем наступает регресс, когда они могут потерять способность ходить и говорить на всю жизнь. Потом наступает целая серия болезненных симптомов – судорожные припадки, сколиоз и желудочно-кишечные проблемы.

Представьте себе симптомы аутизма, паркинсонизма, церебрального паралича и эпилепсии одновременно, и всё это в одной маленькой девочке!

 

– Звучит как приговор, и что – нет никакой надежды на выздоровление?

– Надежда есть. Исследования ведутся с 1999 года, когда был открыт «Ретт-ген», в лабораториях ищут причину заболевания и лекарство от него. Замечательно то, что симптомы Ретта удалось уничтожить в лабораторных мышах, доказывая то, что это генетическое нарушение можно вылечить. Причина болезни в мутации на генном уровне, то есть особого гена МЕСР2. Это знание теперь даёт нам надежду, что все-таки учёные найдут то чудо-лекарство.

– Чем занимается ваши фонд и ассоциация?

– Основная деятельность фонда – разработка социальных проектов для социализации и адаптации низкофункциональных инвалидов и их семей.

Изначально выходить за рамки фонда я не планировала. Но различные события, происходящие вокруг меня, постепенно приближали к этой мысли. В 1999 году я впервые посетила конференцию для родителей в Берлине, которую организовали инициативные родители из Германии. Тогда ещё Европейской ассоциации синдрома Ретта тоже не было. Конечно, приехав оттуда, воодушевившись, начала налаживать контакты с родителями и специалистами. На каждом этапе консультаций в Регистрационной палате находились какие-то препятствия. Идею на время оставили в покое. Но работа все равно продолжалась. Как-то в интернете по рекомендации друзей из Европейской Ассоциации я увидела информацию о синдроме Ретта на сайте известной теннисистки Веры Звонаревой, она призывала людей обратить внимание на девочек, страдающих тяжёлым недугом, и помочь им вернуться в общество. Я написала ей открытое письмо на форуме сайта, и она ответила. Она расспрашивала, действительно ли в России нет подобной ассоциации, и решила помочь.

В сентябре 2010 года в Казани прошёл круглый стол по проблемам синдрома Ретта, на который прибыла и Вера Звонарева. За 2 месяца до этого, сразу после финала Уимблдонского турнира, она выразила желание провести в России информационную кампанию по синдрому Ретта. Оказалось, что в семье близких ей людей тоже растёт девочка с синдромом Ретта. На круглом столе мы решили, что настало время создания Российской Ассоциации синдрома Ретта. И вот, наконец, в феврале 2011 года мы получили все документы на нашу организациюю Работа закипела: создание сайта, переписка с министерством здравоохранения России, переговоры с врачами и исследователями, собирали информацию о родителях. Мы давали информацию на всех сайтах, где хоть что-то говорилось о синдроме Ретта, если там были координаты, писали на электронные адреса. «Ассоциация синдрома Ретта» создана в целях содействия выполнению в России исследований по проблемам диагностики и реабилитации этого заболевания и помощи семьям, в которых проживают люди с таким заболеванием.

– Правильно ли я поняла, что Российская ассоциация базируется у нас в Татарстане и в своём роде она единственная в стране?

– Да, со всех регионов России обращаются к нам. Мы сотрудничаем и поддерживаем отношения почти со всеми региональными пациентскими организациями по редким заболеваниям. Инициируем и принимаем участие во всех мероприятиях.

– Ольга Вадимовна, вы говорили о тесном сотрудничестве с зарубежными ассоциациями. Насколько далеко продвинулись они?

– Да, мы тесно сотрудничаем с Европейской ассоциацией синдрома Ретта, которая объединила в своём составе представителей 36 стран. И с Международной ассоциацией дружны. Конечно же, штаб-квартира располагается в США. Американцы издали множество книг и пособий по организации жизнедеятельности детей с синдромом Ретта и о жизни семей, в которых растут такие девочки. Ещё американские родители очень много внимания уделяют научным исследованиям, часто сами финансируют их работу. Нам интересен их опыт.

– По мере взросления ребёнка инвалида с какими проблемами ещё приходится сталкиваться? Какая сейчас Катя?

– Кате сейчас 22 года. Да, бывает очень трудно. Это долгий путь, многие родители в течении десятилетий пребывают в шоке. Нельзя рассчитывать, что тебе пошагово распишут, как ты должен действовать. Это твой ребёнок, твоя жизнь. Следующий шаг – ты должен найти контакт со своим специалистом, нужно найти единомышленников, помощников. Да, мы тоже люди. Бывает, устаём, очень. Нам тоже нужна социальная передышка. В Казани есть только одно место, это хоспис. К сожалению, в детском отделении там всего 17 мест. Поэтому остро стоит вопрос о новом хосписе, встаёт вопрос необходимости найма сиделки, няни или социального работника. Но многие ли могут это себе позволить? Некоторые родители вынуждены оставить работу, чтобы ухаживать за больным ребёнком. Они очень ограничены в средствах. Например, моя Катя весит всего 22 килограмма, но одна я не могу её искупать. Для этого приглашаю социального работника, конечно, плачу из своего кармана. Было бы очень хорошо, если бы нам тоже предоставляли соцработника, как например, одиноким старикам. Нам нужны тьюторы, ассистенты и дополнительные социальные услуги.

– Вы поднимаете огромную проблему, которая касается подготовки специалистов по уходу за больными детьми. Готовы ли наши образовательные учреждения взять этот вопрос на себя?

– Думаю, наши высшие школы с лёгкостью бы справились с этой задачей. Я думаю, что тематические курсы время от времени там проходят. Но нет системы, так как самих услуг нет. Пока никто с данным предложением не подходил.

– Многие пары, узнав о страшном диагнозе своего ребёнка, принимают решение больше не рожать, так как боятся повторного случая. Но только не вы. Был ли у вас подобный страх?

– Нет. Несмотря ни на что, надо продолжать жить. Я вообще рекомендую родителям по возможности жить полной жизнью, не бросать работу. Работа меня вдохновляет, придаёт сил. Студенты университета – прекрасные, интересные, эрудированные ребята! Ещё у меня растёт замечательный сын.

– Вопрос прозвучит, может быть, несколько некорректно, но все же хочу спросить. Тогда как родители здоровых детей живут ожиданиями их успехов в учебе, каких-то побед, карьерного взлёта и так далее, то чем вы живете?

– На самом деле мы живём пониманием того, что каждый день ценен. И, может быть, не строя далеко идущих планов, мы радуемся каждому дню. А родителям советую не останавливаться на одном ребёнке. Пусть будет два, три. Это и есть жизнь.

Исследования последних лет смело доказывают, что девочки с синдромом Ретта могут достигнуть более высоких уровней развития в умственной области. Хорошо спланированные процедуры могут помочь пациентам развиваться и проживать долгую и интересную жизнь. Только от вас зависит – какой будет ваша жизнь, каким вы сконструируете ваше окружение. И мысля позитивно, не жалея себя и своих сил, все будет складываться наилучшим для вас образом. Вот такие у нас надежды.

А ещё мечтаю, чтобы учёные-генетики быстрее нашли «противоядие» синдрому Ретта, и готова приложить для этого максимум усилий. Исследования на мышах доказали, что болезнь можно пустить вспять с любого её периода. Я надеюсь, что мы с Катюшей застанем это время. С синдромом Ретта в среднем живут около 25 лет, мы как раз приближаемся к этому рубежу. Но при хорошем уходе и своевременном лечении и реабилитации они могут прожить и 30 и более лет. Самая взрослая женщина с синдромом Ретта живет в Норвегии, ей около 60 лет. Это нас вдохновляет.

«С Дашей у меня одна жизнь, а с Колей — две!» История минчанки, которая растит дочь с редким заболеванием и приемного сына

Минчанка Светланы Ковель находит в себе силы бороться за свою дочь, у которой редкое неизлечимое на сегодняшний день генетическое заболевание, и при этом дарить материнское тепло усыновленному мальчику. Своей историей она поделилась с корреспондентом агентства «Минск-Новости».

Дашенька — очень долгожданный ребенок. Для Светланы ее рождение стало чудом, она и имя выбрала соответствующее — Дарья, что значит дар, дарованная.

— Я наслаждалась каждой минутой счастливого материнства. Не могла нарадоваться. Даша росла, развивалась. Все было хорошо. Мы чуть ли не каждый день устраивали фотосессии. Она уже начала ходить, произносить первые слова, играла с игрушками. Ничего не предвещало беды. В 1,5 года у Даши поднялась высокая температура. Через пару дней она не смогла встать на ножки, сидела на полу, раскачивалась, запрокидывала голову, ничего не брала в руки и словно онемела… Она как будто забыла все, что умела. Произошел сильный откат в развитии. Это были первые симптомы заболевания, вспоминает Светлана.

Чтобы выяснить, что же происходит с ребенком, потребовалось не одно обследование, десятки анализов и консультаций. Изначально был поставлен диагноз «ДЦП». И только к трем годам благодаря генетическому анализу, сделанному в Москве, стало понятно, что у ребенка редкое генетическое заболевание — синдром Ретта.

— Никто не ожидал, что такое может быть! К такому невозможно быть готовым, это слишком страшно!

Словами нельзя передать боль, ужас, страх, которые испытывает мать, видя страдания ребенка, который угасает в прямом смысле слова у нее на глазах. Принять и научиться с этим жить, бороться за свое чадо, не предать его… Для Светланы это было естественным. Она поняла, что ей уготован особенный путь с особенным ребенком. И жизнь на этом не заканчивается. Она просто становится другой. И нужно продолжать жить!

— Я стала искать где и как можно помочь ребенку. Врачи, видя наш диагноз, говорили: «Так у вас генетика, это не лечится!» Вы только представьте себе признаки аутизма, церебрального паралича и эпилепсии — и все это у одной маленькой девочки. Но я нашла свою команду специалистов, которые занимались с дочкой дома: массажист, дефектолог-логопед, инструктор ЛФК. Даша прошла два курса реабилитации в польской клинике и два курса в неврологическом центре «Прогноз» в Санкт-Петербурге. Появился интерес к жизни, к познанию окружающего мира, желание учиться, она старается нам показывать, чего именно хочет, стала много улыбаться. Ближе к пяти годам у Даши начались судороги, сначала раз в день, потом чаще и чаще, некоторые с потерей сознания. Были прописаны противосудорожные препараты, но они особо не помогали.

Два года назад мы узнали про Харьковский межобластной специализированный медико-генетический центр редких (орфанных) заболеваний — посоветовала мама, у которой тоже девочка с синдромом Ретта. Там у Даши обнаружили нарушение обмена веществ, непорядок в аминокислотах, нехватку многих витаминов и еще кучу других мелких поломок в организме. Я начала это восстанавливать. И судороги стали все реже и реже. И сегодня, слава богу, Даша ничего не принимает, и три месяца как приступы не появляются. Два раза в год мы ездим на консультацию в харьковский центр редких заболеваний, там же проходим и обследование, — делится Светлана.

…Мы сидим в уютной кухне. Светлана угощает меня яблочным пирогом и ароматным чаем. Для Даши приготовлен березовый сок и кусок другого пирога — из кукурузной муки, кокосового масла и со стевией вместо сахара:

— Для дочки я готовлю отдельно. Вначале было сложно, а сейчас стало привычным, втянулась. Анализы показали непереносимость лактозы и плохую усваиваемость глютена, поэтому у дочери сейчас диета.

Замечаю на столе коробку с карточками. В глаза бросаются красная со словом «нет» и зеленая с надписью «да». Под ними оказываются еще карточки с различными картинками. С их помощью Светлана общается с дочкой.

— Я показываю ей две карточки с соответствующими изображениями и слежу за ее глазками, ими она указывает ответ. Например, я спрашиваю: ты хочешь кушать или пить, мы позанимаемся или поиграем, тебе сделать массаж или порисуем пальчиками? Еще мы общаемся и обучаемся с помощью коммуникатора. На ноутбук установлена программа и специальная приставка, которая отслеживает движение взгляда по монитору. Даше задают вопрос, на который она отвечает глазками. После выбора ответа идет озвучивание. Два раза в неделю к ней приходит заниматься учитель из коррекционного центра, — рассказывает Светлана.

Еще на кухне нашлось место для маленького столика. На нем альбом для рисования, карандаши. Это уже принадлежности Николая. Мальчик появился в семье два года назад. Сейчас ему четыре.

— Усыновить ребенка было моим осознанным решением. Мне хотелось поделиться своими знаниями, теплом и нежностью, потому что они у меня есть. Когда Коля к нам приехал, он называл меня мамой и на вы. А однажды спросил: «Где ты так долго была? Я тебя так ждал!..» Честно, не ожидала настолько глубоких вопросов от такого малыша. Коля уже сам читает, вот учимся писать, обожает рисовать. Глядя на Дарью, часто спрашивает, почему Даша так долго болеет. Он так с ней активно и эмоционально разговаривает, хохочет, что и она в ответ начинает улыбаться и смеяться, делится Светлана. И добавляет: — С Дашей у меня одна жизнь, а с Колей теперь две!

Сама Светлана имеет два образования: педагогическое и художественное. Искусство стало ее спасением в минуты отчаяния и безысходности. Правда, сейчас вместо кисти и красок она берет в руки фотокамеру.

— Это моя фототерапия, которая спасает от выгорания, от состояния усталости и депрессии. Правда, снимать получается не очень часто, но заказы есть и выполняю их с радостью! Мои работы можно посмотреть в Инстаграм.  

А еще Светлана вместе с другими мамами, чьи дочки болеют синдромом Ретта, решили объединиться, создать сообщество, чтобы заявить о себе, о том, что есть такие дети. Официально в нашей стране диагноз «синдром Ретта» подтвержден примерно у 20 девочек. Реальная картина неясна. Учитывая данные международной статистики, согласно которой распространенность заболевания составляет около 1 случая на 9 000 девочек до 12 лет, можно ожидать, что в Беларуси сегодня проживают около 150-170 девочек/женщин с данным синдромом. Болезнь может скрываться под маской аутизма, умственной отсталости, ДЦП.

— В ближайшее время мы хотим официально зарегистрироваться как общественная организация. 14 марта провели нашу первую конференцию с участием родителей из разных уголков страны, самых нужных и квалифицированных врачей, сотрудников детского хосписа. Все приглашенные специалисты откликнулись на наш призыв и были с нами. Мы очень благодарны за такую поддержку! Теперь мы знаем, что делать в отношении неврологических проблем благодаря неврологу Светлане Куликовой, как правильно себя вести в отношении проблем с хрупкостью косточек у наших деток благодаря лекции руководителя Республиканского центра детского остеопороза Алексея Почкайло. Знаем, как реагировать на ортопедические проблемы и куда обращаться благодаря подробным разъяснениям врача-ортопеда Рустама Айзатулина. Все эти знания жизненно необходимы родителям таких детей!

У нас много планов: хотим организовать реабилитационный центр, помогать семьям в регионах, распространять информацию о синдроме по стране, оказывать психологическую поддержку родителям, и самое главное — использовать знания центров и клиник других стран для обучения специалистов нашей республики.

Сейчас все мы ждем тестируемое лекарство (уже 3-я стадия), облегчающее симптоматику, обещают, что оно поступит в продажу в 2021 году, и, так как ученые активно работают над восстановлением поломанного гена, возможно, наши дети станут одними из первых, которые будут излечены посредством генной инженерии, — с надеждой говорит Светлана.

Справочно

Синдром Ретта сегодня известен во всем мире. Существует Международный фонд синдрома Ретта, Европейская организация синдрома Ретта, в России зарегистрирована ассоциация синдрома Ретта. Болезнь проявляет себя множественными нарушениями движения, дыхания, умственных способностей. Причина: мутация в гене MECP2, расположенном в X-хромосоме. Заболевание встречается довольно редко: один случай на 10-15 тысяч новорожденных. В 99 % это заболевание не передается по наследству, то есть выявить заранее его невозможно. Болеют практически только девочки: наличие второй Х-хромосомы дает больше шансов выжить. Мутация происходит случайно в момент зачатия ребенка. Особенность клинической картины состоит в том, что у абсолютно здоровой при рождении девочки и хорошо развивающейся в начале своей жизни, вдруг в возрасте около года начинается утрата приобретенных ранее навыков. Ребенок перестает пользоваться ручками (не берет игрушку), появляются повторяющиеся стереотипные движения по типу «мытья рук», утрачивается речь, уходят коммуникативные навыки, появляется неустойчивость при ходьбе. Со временем у многих присоединяется эпилепсия, трудно поддающаяся излечению. На сегодняшний день нет лекарства, но есть надежда, что в будущем это заболевание станет возможно вылечить. Исследования ведутся с 1966 года, когда доктор Ретт открыл эту поломку в гене. В лабораториях ищут и тестируют лекарство от этого недуга. Замечательно то, что выраженность симптомов заболевания уже удалось уменьшить в экспериментах на лабораторных мышах. Это доказывает возможность обратимости неврологических и других нарушений после восстановления поврежденного гена.

 Фото из архива семьи Ковель

Общая победа. Девочка с редкой болезнью стала самой красивой в России | ОБЩЕСТВО:Люди | ОБЩЕСТВО

Двухлетняя Ксения Никитина с редким тяжелым психоневрологоческим заболеванием, которое проявляется исключительно у девочек, – синдромом Ретта – победила во всероссийском конкурсе красоты. Жюри признало Ксюшу самой красивой девочкой России.

Неизлечимую генетическую болезнь у Ксюши диагностировали восемь месяцев назад. Как признается ее мама Ольга Никитина, здоровый, любопытный, веселый ребенок за несколько недель изменился до неузнаваемости. Что такое синдром Ретта, почему он так плохо диагностируется и что значит для Ксюши и ее семьи победа в детском конкурсе – в материале «АиФ-Воронеж».

Синдром Ретта — психоневрологическое наследственное заболевание, встречается почти исключительно у девочек с очень редкой вероятностью. Причина тяжелой умственной отсталости у девочек.

Победа в конкурсе стала новогодним подарком для семьи Ксюши. Фото: Из личного архива/ Ольга Никитина

«Поддержали не из жалости»

Фаина Мания, «АиФ-Воронеж»: Ольга, как вы решили принять участие в конкурсе?

Ольга Никитина: Когда от знакомой пришло сообщение проголосовать за ее дочку в конкурсе «Самая красивая девочка России», внутри меня что-то ёкнуло и стало грустно, потому что за семь месяцев до этого мы узнали о тяжёлой редкой неизлечимой болезни нашей Ксю. В другой реальности – ещё полтора года назад – в анкете Ксюши я могла бы написать что-то похожее на остальных: любит танцевать, рисовать и прочее. Ведь изначально дочь росла и развивалась как обычный ребёнок, а потом случился регресс, и она потеряла все ранее приобретенные навыки. Теперь мы не можем практически ничего – ни сесть, ни встать, ни говорить, и руки нас не слушаются. Если до диагноза перед нами открывалось одно будущее, то после — совсем другое, с реабилитацией и борьбой за жизнь. А через несколько дней после того, как я узнала о конкурсе, пришла радостная весть от зарубежных разработчиков уникального препарата для больных синдромом Ретта. Стало известно, что лекарство прошло клинические испытания, и началась финальная фаза его разработки. Появилась надежда, что в скором времени оно выйдет на рынок. Меня эта новость так сильно обрадовала, что я вспомнила про конкурс и подумала, а почему бы и нет. Как любая мама, я считаю дочь достойной, и тем более многие говорят про Ксюшу, что она хорошенькая. Так я решила подать заявку на участие. Скрывать диагноз дочери в анкете я принципиально не стала. Безжалостно отбирающий всё у нашей дочери, я прекрасно понимала, что с возрастом он может отобрать и внешность, если не выйдет лекарство. Поэтому я решила подарить доченьке шанс, ведь пока она — маленький красивый ангел.

— И я знаю, что вас очень многие поддержали.

Да. Я даже представить себе не могла, что нас поддержит такое количество людей. В соцсетях было сделано более 500 репостов и набрано 3500 голосов. Уже через десять дней Ксюша заняла первое место в своей категории и держала его месяц. Потом нас сместили дочки блогеров, но мы всё равно оставались в пятерке лидеров по зрительскому голосованию и прошли в полуфинал конкурса. А самое главное — нас поддерживали не из жалости, а потому что, заходя в анкету, действительно видели в Ксю достойного конкурсанта. После полуфинала все решения принимало жюри. И 31 декабря стало известно, что мы заняли первое место в своей категории «два года». Вот такой подарок мы получили под Новый год.

Всероссийский онлайн конкурс «Самая красивая девочка России» проходит ежегодно. В нем принимают участие девочки в возрасте от нуля до 17 лет. Основной этап — зрительское онлайн-голосование. После него победительниц выбирает экспертное жюри.

— Но для вас победа в конкурсе стала не простым личным достижением, а важной миссией.

— Мне хотелось доказать, что такие дети тоже достойны принимать участие в конкурсах и других общественных мероприятиях. Зачем разделять их? Почему дети должны существовать в какой-то параллельной вселенной? Также очень важно было рассказать о диагнозе, о котором мало что известно не только обычным людям, но и даже врачам. Удивительно, что мы, родители девочек с синдромом Ретта, знаем об этом диагнозе больше, чем врачи. Нам приходится на приемах не слушать, а самим читать лекцию о болезни и ее осложнениях.

— Правда, что нашлись те, кто осуждал ваше участие в конкурсе?

— К сожалению, нашлись те, кто посчитал, что победа досталась нам только из-за нашей инвалидности. «Неужели она красивая? Моя девочка лучше», — были и такие комментарии. Но таких людей оказалось немного. Куда больше было тех, кто искренне поздравлял нас. Некоторые писали, что плачут от радости. Родители особенных детей писали мне, что победа Ксюши – наша общая победа. Мы действительно боролись наравне со всеми, и очень приятно, что жюри оценило Ксюшу и ее красоту. Очень хочется, чтобы и отношение в обществе менялось – чтобы родители рассказывали своим детям о ребятах с особенностями в развитии и чтобы на улице на этих детей не смотрели с любопытством или жалостью.


Около года ребенку не могли поставить правильный диагноз. Фото: Из личного архива/ Ольга Никитина

Росла обычным ребенком

— Ольга, как начал проявляться диагноз? Когда вы поняли, что с Ксюшей что-то не так?

— При синдроме Ретта ребенок сначала растет, как надо, а потом теряет все свои навыки. Диагноз бьет по всему. Первые признаки стали появляться с шести месяцев, когда началась гипотония мышц (состояние пониженного мышечного тонуса — ред.). Сначала думали, что она просто ленится. А потом поняли, что она пытается что-то делать, но у нее не хватает сил. Сейчас Ксюша не может самостоятельно сесть, встать, она не ползает, у нее не работают руки. До регресса она нажимала на кнопочки, повторяла движения. А теперь взять или потрогать она ничего не может. У нее были первые слова, она была любознательной и общительной, а потом ушла в себя. Ксюша перестала реагировать на имя, замечать игрушки. До нее было не достучаться. Именно поэтому болезнь сначала путали с аутизмом. Постепенно стадия регресса стала приглушаться. Сейчас кажется, будто она по чуть-чуть стала просыпаться. Она начала смотреть в глаза – появился эмоциональный контакт. Хотя сильно радоваться нельзя. Обычно регресс продолжается до пяти лет. За это время улучшение еще не раз может смениться ухудшением.

— Как долго вам не могли поставить диагноз?

— Сначала врачи нам ставили диагноз атонико-астатической формы ДЦП. Когда случился регресс, в год и два месяца, — аутизм и тетрапарез. И буквально вскользь от невролога я узнала о существовании такой болезни как синдром Ретта. Когда я начала изучать ее, поняла, что многое сходится. Мне стали попадаться в интернете страшные видео, и я думала про себя: «Что угодно, но только не это». И только когда нам уже был год и восемь месяцев, нас отправили на прием к генетику. Мы сдали анализ и через два месяца получили подтверждение диагноза.

И с этим столкнулись не только мы. В чате в WhatsApp, где общаются родители детей с синдромом Ретта, я постоянно читаю такие истории. И у всех стадии поиска как под копирку. Но самое страшное, что, не обследовав до конца, детям назначают препараты, направленные на борьбу с задержкой в развитии. А из-за того, что у девочек с синдромом Ретта часто бывает эпилепсия, подобные препараты крайне противопоказаны. Они могут только спровоцировать приступы. Некоторые их принимают годами, а потом выясняют, что нельзя было. Мы, к счастью, их принимали недолго. Хотя я сразу видела, что лучше от них не становится, а только появляется у Ксюши какое-то перевозбуждение. Так что людям приходится годами жить с неверными диагнозами. А все потому, что об этой болезни мало что известно.

Вы упоминали о препарате, который сейчас находится в разработке.

— Да, это симптоматический препарат, который назначается человеку пожизненно. При болезни Ретта ломается ген и не вырабатывается белок, который нужен для регуляции других генов. А этот препарат сможет синтетически заменять белок. Заявлено, что у ребенка будет улучшение в физическом и эмоциональном плане. После очередной фазы испытаний это лекарство давали больной девочке, и она – хоть и с трясущимися руками – смогла поднять фломастер, держала его и даже пыталась рисовать. Я представляю, что такой препарат будет стоить космических денег. На него могут уходить десятки миллионов ежегодно. И если это лекарство не будет закупать государство, то я пока даже представить не могу, где мы будем брать такие суммы. Но я верю, что мы дождемся лекарства, и даже то, что Россия не принимает участия в его исследованиях, не станет преградой для исцеления всех русских девочек с синдромом Ретта.

Смотрите также:

«О болезни сына было известно многое, о диагнозе дочери — ничего»

Мой путь к себе

Через чат я узнала, что в Казани планируется Европейская конференция по синдрому Ретта. Я не знала, что там буду делать, но точно знала, что мне туда надо! Организовала конференцию Ольга Тимуца, у ее дочери аналогичный диагноз. Я очень хотела действовать, поэтому Ольга предложила мне организовать встречу московских семей. Позже мы с Ольгой еще встречались — уже на Мировом конгрессе в Новом Орлеане. 

Мы занимались в родительской группе в Центре лечебной педагогики с очень грамотным нейропсихологом Марией Шапиро. Разбирали разные темы про детское развитие, а когда дошли до темы школьного возраста, осознали, что нашим детям тоже надо идти в школу. Было очевидно, что предлагаемые варианты учебных заведений им вряд ли подойдут. Тогда мы решили делать свою «школу». 

Фотограф: Елена Рыкова

Объединившись вокруг общей идеи, мы сначала стали просто родительским сообществом, а через несколько лет зарегистрировали Ассоциацию помощи семьям «Краски этого мира» с ее директором Анастасией Хандажинской. Сейчас наши дети ездят в школу и учатся в классе, где к каждому индивидуальный подход. В одиночку сложно чего-то добиться, а вместе мы можем многое. 

Раньше я не понимала, как восполнять свой ресурс, — это пришло позже. Меня очень подзаряжает общение с позитивными людьми. Я  обязательно делаю что-то для себя — то, что мне хочется, нравится. У меня есть моя отдельная жизнь, которая только моя. Я стараюсь не зависеть от того, какая ситуация у детей, я не нахожусь с ними в слиянии. Так дети получают хорошую маму.

Были моменты, когда мне было грустно от того, что у меня не получилось состояться как специалисту, развиться в профессии. Но сейчас я чувствую, что мой опыт не менее ценен. За 20 лет я состоялась как компетентный родитель особых детей.

«Света родилась здоровым ребенком, как мы думали»

Светлана Самойлова, 7 лет, диагноз: синдром Ретта


Свете Самойловой 7 лет. У девочки синдром Ретта. Это генетическое заболевание, следствием которого является потеря приобретенных навыков, речи, познавательной способности, умения пользоваться руками, нарушение контакта с окружающими и др. Таким детишкам тоже помогает Программа «Лыжи мечты». Рассказывает мама Анастасия.


— Света родилась здоровым ребенком, как мы думали. Первый год жизни развивалась согласно возрасту, вовремя приобретала новые навыки, а что-то даже начинала делать раньше сверстников. В год дочка не пошла. Врачи говорили, что ничего страшного, пойдет позже. Самостоятельно пошли только в 1 год и 8 месяцев после усиленных курсов массажа и медикаментозной терапии. Походка атактическая с широкой постановкой ног, дочка часто падала, а после 2-х лет стала терять приобретенные навыки, пропал интерес к игрушкам, появились стереотипные движения и т.д. Долго выясняли, что происходит с ребенком, и только в 3 года у Светы обнаружили миссенс-мутацию и поставили диагноз синдром Ретта.


Несмотря на тяжелое заболевание, мы пытаемся помимо каждодневной борьбы с нашим недугом, сделать жизнь ребенка насыщенной и интересной, но главный наш принцип – не навредить! О «Лыжах мечты» я узнала в прошлом году из ТВ передачи «Правила жизни» и сразу загорелась идеей попробовать этот вид реабилитации. Заполнила анкету, и через неделю мы уже приступили к занятиям.



Сначала мы с большим трудом влезли в лыжные ботинки. Я думала, Света шагу в них не ступит, и мы не сможем выйти из раздевалки. Но как-то вышли. Сначала походили в ботинках по снегу, потом одели лыжи, пробовали на них передвигаться внизу склона, конечно, с поддержкой инструктора и мамы. Света с большой осторожностью и опаской относилась ко всему происходящему. В руках и ногах был сильный тонус. Наш замечательный инструктор Юрий Ефимов быстро нашел к Свете подход и решение, как с нами можно заниматься — руки ведь работают очень плохо, и хотя мы можем ухватиться за что-то, но в любой момент можем и отпустить из-за навязчивых стереотипных движений. Так что вариант держаться за палку или обруч сразу отпал. Юрий стал ее держать по бокам, Светины лыжи оказывались внутри лыж инструктора. И уже с 4-го занятия Света с удовольствием съезжала с горки вместе с инструктором. Научилась сама передвигаться по ровной поверхности на лыжах, стала удерживать равновесие при спуске, старалась сама ухватиться за поручень на подъемнике.


В этом году мы уже стали заниматься на основном склоне. После занятий дочка стала хорошо спать, дольше стала удерживать внимание на занятиях с дефектологом. После занятий просто «бежала» в своей обуви. Занятия на склоне очень повысили нашу самооценку. Помимо физической нагрузки для нас «Лыжи мечты» это огромный заряд позитива! Теперь мы знаем, что можем и на лыжах кататься! Теперь мечтаем освоить коньки.


Хочется выразить слова благодарности всей команде «Лыжи мечты», которая реализует эту Программу в России. Отдельное спасибо нашему инструктору Юрию Ефимову!


Анастасия ШЛЯМИНА



Синдром Ретта: симптомы, лечение и форумы

Мы все заняты этим навсегда.

Поделившись своими историями и данными, вы:

  • помогают друг другу живут лучше и раскрывают лучших способов управлять своим здоровьем сегодня
  • помочь исследователям сократить путь к новым методам лечения завтра

Насколько полезны ваши данные? Как объясняет в этом видео соучредитель Джейми Хейвуд.

Что будем делать дальше?

Каждой частью данных, которыми вы делитесь, вы помогаете PatientsLikeMe и нашим партнерам по медицинским исследованиям понять:

  1. Как люди воспринимают каждое состояние по-разному и почему?
  2. Что улучшает здоровье и жизнь разных людей и почему?
  3. Как мы можем измерить это улучшение быстрее и эффективнее, а также ускорить клинические испытания?
  4. Присоединяйтесь сейчас, чтобы пожертвовать свои данные

    … для вас, для других, навсегда.

Вы уже помогли нам узнать:

  • Карбонат лития не помогал пациентам с БАС, и мы узнали об этом быстрее, чем клинические испытания. Читайте об этом в
    Природа.
  • Бессонница чаще — даже хуже — встречается у людей с хроническими заболеваниями. Читайте об этом на
    блог.
  • Взаимодействие с другими участниками PatientsLikeMe улучшает ваше здоровье. Прочтите это на
    healthaffairs.org.
  • Тяжесть симптомов болезни Паркинсона меняется быстрее, чем думали исследователи, поэтому клинические испытания следует планировать иначе.Читайте об этом на
    JMIR.

И многое другое!

Что такое синдром Ретта?

Синдром Ретта, расстройство нервного развития, которое поражает почти исключительно девочек, характеризуется нормальным ранним ростом и развитием, за которым следует замедление развития, характерные движения рук, замедление роста мозга и головы, проблемы с ходьбой, судороги и умственная отсталость.

Общие симптомы, о которых сообщают люди с синдромом Ретта



На сообщения могут влиять другие состояния и / или побочные эффекты лекарств.Мы спрашиваем об общих симптомах (тревожное настроение, подавленное настроение, усталость, боль и стресс) независимо от состояния.


Последнее обновление:

Информационный бюллетень по синдрому Ретта | Национальный институт неврологических расстройств и инсульта

Что такое синдром Ретта?

Синдром Ретта — это нарушение психического развития, которое поражает почти исключительно девочек. Он характеризуется нормальным ранним ростом и развитием, за которым следует замедление развития, потеря целенаправленного использования рук, характерные движения рук, замедление роста мозга и головы, проблемы с ходьбой, судороги и умственная отсталость.

Заболевание было идентифицировано доктором Андреасом Реттом, австрийским врачом, который впервые описал его в журнальной статье в 1966 году. Только после второй статьи о расстройстве, опубликованной в 1983 году шведским исследователем доктором Бенгтом Хагбергом, расстройство было общепризнанным.

Течение синдрома Ретта, включая возраст начала и тяжесть симптомов, варьируется от ребенка к ребенку. Однако до появления симптомов ребенок обычно растет и развивается нормально, хотя даже в раннем младенчестве часто наблюдаются незначительные отклонения, такие как потеря мышечного тонуса (гипотония), затруднения при кормлении и резкие движения конечностей.Затем постепенно появляются психические и физические симптомы. По мере прогрессирования синдрома ребенок теряет способность целенаправленно пользоваться руками и говорить. Другие ранние симптомы могут включать проблемы с ползанием или ходьбой и снижение зрительного контакта. Утрата функционального использования рук сопровождается компульсивными движениями рук, такими как заламывание и мытье. Иногда этот период регресса наступает внезапно.

Апраксия — неспособность выполнять двигательные функции — это, пожалуй, наиболее серьезная инвалидизирующая особенность синдрома Ретта, мешающая каждому движению тела, включая взгляд и речь.

Дети с синдромом Ретта на ранних стадиях часто демонстрируют аутистическое поведение. Другие симптомы могут включать ходьбу на пальцах ног, проблемы со сном, широкую походку, скрежетание зубами и затруднение жевания, замедленный рост, судороги, когнитивные нарушения и затруднения дыхания во время бодрствования, такие как гипервентиляция, апноэ (задержка дыхания) и глотание воздуха. .

верх

Каковы стадии заболевания?

Обычно ученые описывают четыре стадии синдрома Ретта.Стадия I, называемая ранним началом, обычно начинается в возрасте от 6 до 18 месяцев. Эту стадию часто упускают из виду, потому что симптомы расстройства могут быть несколько расплывчатыми, а родители и врачи могут сначала не заметить легкое замедление развития. Младенец может начать меньше смотреть в глаза и потерять интерес к игрушкам. Могут наблюдаться задержки в развитии крупной моторики, такой как сидение или ползание. Может произойти заламывание рук и замедление роста головы, но этого недостаточно, чтобы привлечь внимание. Эта стадия обычно длится несколько месяцев, но может продолжаться и больше года.

Стадия II, или стадия быстрой деструкции, обычно начинается в возрасте от 1 до 4 лет и может длиться несколько недель или месяцев. Его начало может быть быстрым или постепенным, поскольку ребенок теряет целенаправленные навыки рук и разговорный язык. На этой стадии часто начинаются характерные движения рук, такие как заламывание, мытье, хлопанье или постукивание, а также многократное движение рук ко рту. Ребенок может держать руки сцепленными за спиной или по бокам, произвольно касаясь, хватая и отпуская.Движения продолжаются, пока ребенок бодрствует, но исчезают во время сна. Могут возникать нарушения дыхания, такие как эпизоды апноэ и гипервентиляции, хотя дыхание обычно улучшается во время сна. У некоторых девочек также проявляются схожие с аутизмом симптомы, такие как потеря социального взаимодействия и общения. Ходьба может быть неустойчивой, и возникновение двигательных движений может быть затруднено. На этой стадии обычно наблюдается замедленный рост головы.

Стадия III, или плато, или псевдостационарная стадия, обычно начинается в возрасте от 2 до 10 лет и может длиться годами.На этой стадии проявляются апраксия, двигательные проблемы и судороги. Однако может наблюдаться улучшение поведения с уменьшением раздражительности, плача и признаков аутизма. Девушка на стадии III может проявлять больше интереса к своему окружению, и ее бдительность, концентрация внимания и коммуникативные навыки могут улучшиться. Многие девушки остаются на этой стадии большую часть своей жизни.

Стадия IV, или поздняя стадия ухудшения моторики, может длиться годами или десятилетиями. Выдающиеся признаки включают снижение подвижности, искривление позвоночника (сколиоз) и мышечную слабость, ригидность, спастичность и повышенный мышечный тонус с неправильной позой руки, ноги или верхней части тела.Девочки, которые раньше могли ходить, могут перестать ходить. Когнитивные, коммуникативные или ручные навыки обычно не снижаются на стадии IV. Повторные движения рук могут уменьшиться, а зрение обычно улучшается.

верх

Что вызывает синдром Ретта?

Почти все случаи синдрома Ретта вызваны мутацией в гене, связывающем метил CpG 2, или гене MECP2 (произносится как meck-pea-two). Ученые определили этот ген, который, как считается, контролирует функции многих других генов, в 1999 году.Ген MECP2 содержит инструкции по синтезу белка, называемого метилцитозин-связывающим белком 2 (MeCP2), который необходим для развития мозга и действует как один из многих биохимических переключателей, которые могут либо увеличивать экспрессию гена, либо сообщать другим генам, когда следует выключить и перестать производить собственные уникальные белки. Поскольку ген MECP2 не функционирует должным образом у людей с синдромом Ретта, продуцируются недостаточные количества или структурно аномальные формы белка, которые могут вызывать аномальную экспрессию других генов.

Не все, у кого есть мутация MECP2 , страдают синдромом Ретта. Ученые идентифицировали мутации в генах CDKL5 и FOXG1 у людей с атипичным или врожденным синдромом Ретта, но они все еще изучают, как эти мутации вызывают заболевание. Ученые полагают, что остальные случаи могут быть вызваны частичными делециями генов, мутациями в других частях гена MECP2 или дополнительными генами, которые еще не были идентифицированы, и продолжают искать другие причины.

верх

Передается ли синдром Ретта по наследству?

Хотя синдром Ретта является генетическим заболеванием, менее 1 процента зарегистрированных случаев передаются по наследству или передаются от одного поколения к другому. Большинство случаев являются спонтанными, что означает, что мутация происходит случайно. Однако в некоторых семьях людей, страдающих синдромом Ретта, есть другие члены семьи женского пола, у которых есть мутация гена MECP2 , но не проявляются клинические симптомы. Эти женщины известны как «бессимптомные женщины-носители».”

верх

У кого синдром Ретта?

Синдром

Ретта, по оценкам, поражает одну из каждых 10 000–15 000 живорождений женского пола во всех расовых и этнических группах во всем мире. Пренатальное тестирование доступно для семей с пораженной дочерью, у которой выявлена ​​мутация MECP2 . Однако, поскольку заболевание возникает спонтанно у большинства пораженных людей, риск рождения в семье второго ребенка с этим расстройством составляет менее 1 процента.

Генетическое тестирование также доступно для сестер девочек с синдромом Ретта, у которых выявлена ​​мутация MECP2 , чтобы определить, являются ли они бессимптомными носителями заболевания, что является крайне редкой возможностью.

Ген MECP2 находится на Х-хромосоме человека, одной из двух половых хромосом. У девочек две Х-хромосомы, но в каждой клетке активна только одна. Это означает, что у девочки с синдромом Ретта только часть клеток нервной системы будет использовать дефектный ген. Некоторые клетки головного мозга ребенка используют здоровый ген и экспрессируют нормальное количество белка.

Тяжесть синдрома Ретта у девочек частично зависит от процента их клеток, которые экспрессируют нормальную копию гена MECP2 .Если активная Х-хромосома, несущая дефектный ген, отключена в значительной части клеток, симптомы будут слабыми, но если больший процент клеток будет иметь Х-хромосому с выключенным нормальным геном MECP2 , возникнет расстройство может возникнуть раньше, а симптомы могут быть более серьезными.

Иная ситуация обстоит с мальчиками, у которых есть мутация MECP2 , которая, как известно, вызывает синдром Ретта у девочек. Поскольку у мальчиков есть только одна Х-хромосома (и одна Y-хромосома), им не хватает резервной копии, которая могла бы компенсировать дефектную, и у них нет защиты от вредных последствий заболевания.Мальчики с таким дефектом часто не проявляют клинических признаков синдрома Ретта, но испытывают серьезные проблемы, когда рождаются первенцами, и умирают вскоре после рождения. У очень небольшого числа мальчиков может быть другая мутация в гене MECP2 или спорадическая мутация после зачатия, которая может вызвать некоторую степень умственной отсталости и проблемы развития.

верх

Как диагностируется синдром Ретта?

Врачи клинически диагностируют синдром Ретта, наблюдая признаки и симптомы во время раннего роста и развития ребенка и постоянно оценивая его физический и неврологический статус.Ученые разработали генетический тест в дополнение к клиническому диагнозу, который включает поиск мутации MECP2 на X-хромосоме ребенка.

Для подтверждения клинического диагноза синдрома Ретта необходимо проконсультироваться с детским неврологом, клиническим генетиком или педиатром, занимающимся развитием. Врач будет использовать узкоспециализированный набор руководств, которые разделены на три типа клинических критериев: основной , вспомогательный и исключение .Наличие любого из критериев исключения отменяет диагноз классического синдрома Ретта.

Примеры основных диагностических критериев или симптомов включают частичную или полную утрату приобретенных целенаправленных навыков рук, частичную или полную утрату приобретенных устных речевых навыков, повторяющиеся движения рук (например, заламывание или сжимание рук, хлопки или трение) и аномалии походки, включая ходьбу на носках или неустойчивую ходьбу на широких ногах с жесткими ногами.

Поддерживающие критерии не требуются для диагностики синдрома Ретта, но могут встречаться у некоторых людей.Кроме того, эти симптомы, выраженность которых варьируется от ребенка к ребенку, могут не наблюдаться у очень маленьких девочек, но могут развиваться с возрастом. Ребенок с критериями поддержки, но ни один из основных критериев не имеет синдрома Ретта. Поддерживающие критерии включают сколиоз. скрежетание зубами, маленькие холодные руки и ноги по сравнению с ростом, ненормальный режим сна, ненормальный мышечный тонус, неуместный смех или крик, интенсивное зрительное общение и снижение реакции на боль.

Помимо основных диагностических критериев, ряд специфических условий позволяет врачам исключить диагноз синдрома Ретта.Они называются критериями исключения . Дети с любым из следующих критериев не имеют синдрома Ретта: повреждение головного мозга, вызванное травмой, нейрометаболическое заболевание, тяжелая инфекция, вызывающая неврологические проблемы; и серьезные отклонения в психомоторном развитии в первые 6 месяцев жизни.

верх

Доступно ли лечение?

Нет лекарства от синдрома Ретта. Лечение расстройства является симптоматическим, с упором на устранение симптомов, и поддерживающим, требующим междисциплинарного подхода.При нарушениях дыхания и двигательных проблемах могут потребоваться лекарства, а противосудорожные препараты могут использоваться для контроля судорог. Следует регулярно контролировать сколиоз и возможные сердечные аномалии. Трудотерапия может помочь детям развить навыки, необходимые для самостоятельной деятельности (например, одевание, кормление и занятия декоративно-прикладным искусством), в то время как физиотерапия и гидротерапия могут продлить подвижность. Некоторым детям может потребоваться специальное оборудование и вспомогательные средства, такие как скобки для остановки сколиоза, шины для изменения движений рук и программы питания, чтобы помочь им поддерживать адекватный вес.В некоторых случаях могут потребоваться специальные академические, социальные, профессиональные и вспомогательные услуги.

верх

Каковы перспективы для людей с синдромом Ретта?

Несмотря на трудности с симптомами, многие люди с синдромом Ретта продолжают дожить до среднего возраста и старше. Поскольку заболевание встречается редко, о долгосрочном прогнозе и ожидаемой продолжительности жизни известно очень мало. Хотя есть женщины в возрасте от 40 до 50 лет, страдающие этим заболеванием, в настоящее время невозможно сделать надежные оценки ожидаемой продолжительности жизни после 40 лет.

верх

Какие исследования проводятся?

В рамках федерального правительства, Национальный институт неврологических расстройств и инсульта (NINDS), Юнис Кеннеди Шрайвер, Национальный институт здоровья детей и развития человека (NICHD), Национальный институт психического здоровья (NIMH) и Управление Исследования редких заболеваний (ORDR) поддерживают клинические и фундаментальные исследования синдрома Ретта.

Понимание причины этого расстройства необходимо для разработки новых методов лечения конкретных симптомов, а также для предоставления более эффективных методов диагностики.Открытие в 1999 г. основного гена синдрома Ретта ( MECP2 ) обеспечивает основу для дальнейших генетических исследований и позволяет использовать недавно разработанные животные модели, такие как трансгенные мыши, дефицитные по MECP2 . У этих мышей есть неврологические аномалии, которые можно исправить, активировав ген MECP2 в более позднем возрасте. (Информация о семинаре по оптимизации животных моделей в доклинических исследованиях синдрома Ретта в сентябре 2011 г.)

Одно исследование, поддерживаемое NINDS, ищет мутации в гене MECP2 у людей с синдромом Ретта, чтобы узнать о функции и дисфункции белка MeCP2.Информация из этого исследования улучшит понимание расстройства и может привести к новым методам лечения. Другое исследование направлено на выявление молекулярных путей, на которые влияет дисфункция, разработка моделей расстройства на животных и разработка терапии на ранней стадии.

Некоторые исследователи предполагают, что конкретный тип мутации в гене MECP2 влияет на тяжесть симптомов синдрома Ретта. В настоящее время проводятся исследования, чтобы понять каждую мутацию, которая может вызывать признаки синдрома Ретта, и то, как эти мутации могут изменить особенности синдрома.Одно финансируемое Национальным институтом здравоохранения исследование естественной истории синдрома Ретта также должно предоставить новую информацию по этим темам.

Ученые знают, что недостаток правильно функционирующего белка MeCP2 нарушает функцию зрелых клеток мозга, но они не знают точных механизмов, с помощью которых это происходит. Исследователи пытаются найти другие генетические переключатели, которые действуют аналогично белку MeCP2. Как только они обнаружат, как работает белок, и найдут похожие переключатели, они могут разработать методы лечения, которые могут заменить неисправный переключатель.Другой результат может включать манипулирование другими биохимическими путями для компенсации неисправного гена MECP2 , тем самым предотвращая прогрессирование заболевания. Генная терапия для достижения регулируемой экспрессии нормального гена MECP2 также изучается на животных моделях.

Исследователи также пытаются найти другие гены, которые могут быть вовлечены в синдром Ретта. Некоторые исследования помогли сузить поиск этих генов, но многое еще неизвестно о том, как эти гены могут вызывать или способствовать развитию синдрома Ретта.

верх

Где я могу получить дополнительную информацию?

Для получения дополнительной информации о неврологических расстройствах или исследовательских программах, финансируемых Национальным институтом неврологических расстройств и инсульта, свяжитесь с Институтом мозговых ресурсов и информационной сети (BRAIN) по телефону:

МОЗГ
P.O. Box 5801
Bethesda, MD 20824
800-352-9424

Информацию также можно получить в следующих организациях:

International Rett Syndrome Foundation
4600 Devitt Drive
Cincinnati, OH 45246
admin @ rettsyndrome.org
Тел .: 513-874-1298; 800-818-7388

Easter Seals
233 South Wacker Drive
Suite 2400
Chicago, IL 60606
[email protected]
Tel: 312-726-6200; 800-221-6827
Факс: 312-726-1494

Национальный институт здоровья детей и развития человека (NICHD)
Национальные институты здравоохранения, DHHS
31 Center Drive, Rm. 2A32 MSC 2425
Bethesda, MD 20892-2425
Тел .: 301-496-5133
Факс: 301-496-7101

Национальный институт психического здоровья (NIMH)
Национальные институты здравоохранения, DHHS
6001 Executive Blvd.Rm. 8184, MSC 9663
Bethesda, MD 20892-9663
[email protected]
Тел .: 301-443-4513; 866-415-8051; 301-443-8431 (TTY)
Факс: 301-443-4279

Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD)
Национальные институты здравоохранения, DHHS
P.O. Box 8126
Gaithersburg, MD 20898-8126
Тел .: 888-205-2311

Фонд исследования синдрома Ретта
67 Under Cliff Road
Trumbull, CT 06611
[email protected]
Тел .: 203-445-0041


«Информационный бюллетень по синдрому Ретта», NINDS, дата публикации ноябрь 2009 г.

Публикация NIH № 09-4863

Вернуться на страницу информации о синдроме Ретта

См. Список всех расстройств NINDS


Publicaciones en Español

Síndrome de Rett


Подготовлено:
Офис по связям с общественностью
Национальный институт неврологических расстройств и инсульта
Национальные институты здравоохранения
Bethesda, MD 20892

Материалы

NINDS, связанные со здоровьем, предоставляются только в информационных целях и не обязательно представляют собой одобрение или официальную позицию Национального института неврологических расстройств и инсульта или любого другого федерального агентства.Консультации по лечению или уходу за отдельным пациентом следует получать после консультации с врачом, который обследовал этого пациента или знаком с историей болезни этого пациента.

Вся информация, подготовленная NINDS, находится в открытом доступе и может свободно копироваться. Благодарность NINDS или NIH приветствуется.

«Синдром Ретта» в чашке Петри — MEDICA

Исследователи описывают, как команда использовала недавно разработанную процедуру для перепрограммирования кожных клеток — буквально переводя их часы развития на более раннее состояние и превращая их в стволовые клетки.Затем исследователи применили вторую новую технику, взяв новообразованные стволовые клетки и направив их по пути развития, чтобы сформировать нервные клетки.

Когда доктор Алиссон Муотри и его команда из Калифорнийского университета внимательно исследовали эти новые нервные клетки, они обнаружили характерные признаки нервных клеток с синдромом Ретта, включая меньшее количество синапсов, меньшие тела клеток и изменения в сигнальных способностях клеток. Затем группа продвинулась дальше в своей работе; Тестируя несколько препаратов, эффективность которых ранее была показана на мышах с синдромом Ретта, они предоставили доказательства функционального спасения с использованием человеческих клеток.

В 1999 году лаборатория доктора Худа Зогби в Медицинском колледже Бейлора сделала важное открытие, определив причинную связь между мутациями в гене метил-CpG-связывающего белка 2 (MeCP2) и синдромом Ретта. Это привело к дальнейшим исследованиям, показывающим, что белок MeCP2 имеет решающее значение для правильного функционирования нервных клеток. В 2007 году другое исследование, проведенное в лаборатории доктора Адриана Берда в Эдинбургском университете, Шотландия, показало, что восстановление функции MeCP2 на мышиной модели болезни обращает вспять неврологические симптомы у взрослых мышей.Это открытие стало критическим доказательством концепции о том, что симптомы расстройства могут быть обратимыми у людей. Однако до настоящего времени не было разработано эффективных фармакологических методов лечения.

Основным ограничением исследований на людях и, следовательно, разработки лекарств, была недоступность живых нейронов пациентов-людей. Чтобы обойти эту проблему, использование индуцированных плюрипотентных стволовых клеток (ИПСК) для создания модели синдрома Ретта на основе клеток человека является ключом к разработке высокопроизводительных проверок лекарств и, следовательно, является областью наивысшего приоритета.Муотри сказал: «Данные доктора Берда показывают, что вы можете обратить вспять симптомы на мышиной модели, теперь мы показали, что это можно сделать с помощью человеческих клеток». «Я думаю, что в будущем это будет продвигаться на платформе высокопроизводительного скрининга для разработки новых лекарств», — продолжил он.

IRSF недавно предоставил финансирование для поддержки новой программы по разработке лекарств, специфичных для синдрома Ретта, под названием «Отобранные молекулярные агенты для терапии Ретта» (SMART). Инициатива SMART соберет коллекцию специфических для мозга препаратов, нацеленных на избранные биологические механизмы, важные для RTT, и сделает коллекцию соединений доступной для исследователей во всем мире.

Главный научный сотрудник IRSF, доктор Энтони Хортон сказал, что «IRSF активно продвигает технологию iPSC для скрининга лекарств, что хорошо согласуется с новой инициативой SMART». «С публикацией этого исследования было преодолено серьезное препятствие на пути к разработке и тестированию новых лекарств для людей, живущих с синдромом Ретта». — добавил Хортон.

MEDICA.de; Источник: Международный фонд синдрома Ретта

.

синдром Ретта | Epilepsy Action

Этот генетический синдром встречается примерно у одной из 10 000–12 000 девочек.Это очень редко поражает мальчиков, но когда это случается, они всегда страдают гораздо сильнее, чем девочки. Синдром Ретта вызван генетической аномалией, называемой «мутацией». Эта аномалия или мутация обычно обнаруживается на одной из половых хромосом — Х-хромосоме. Наиболее частая мутация называется мутацией MECP2. Другая, гораздо реже встречающаяся генетическая мутация почти всегда наблюдается у детей с синдромом Ретта, у которых очень тяжелый тип эпилепсии. Эта менее распространенная мутация называется мутацией CDKL5 и может произойти у девочек и мальчиков.

Симптомы

Девочки с синдромом Ретта могут нормально развиваться в течение первых 6 или, в редких случаях, 12 месяцев своей жизни. Затем, обычно в возрасте от 6 до 30 месяцев (чаще всего от 6 до 18 месяцев), их развитие замедляется. Они могут даже потерять навыки, которым они научились ранее; это называется «регрессом в развитии». Они теряют интерес к игре, теряют способность говорить, становятся раздражительными и кричат ​​безо всякой очевидной причины. Они перестают целенаправленно пользоваться руками и вместо этого могут начать повторять движения руками.Это часто принимает форму отжимания рук или мытья рук.

У большинства девочек также наблюдается ненормальное дыхание. Это включает периоды очень быстрого дыхания, называемые «гипервентиляцией», продолжительностью от 10 до 60 секунд, иногда дольше. Затем следует очень медленное и поверхностное дыхание, называемое «гиповентиляция». У многих девочек также бывают периоды, когда они вообще перестают дышать, что называется «апноэ». Периоды апноэ могут длиться несколько секунд, в течение которых губы могут слегка посинеть, что называется «цианозом».Периоды замедленного дыхания иногда связаны с обмороками, которые можно принять за эпилептические припадки. Важно знать, что периоды замедленного дыхания или апноэ длятся недолго, и в большинстве ситуаций ребенок начинает дышать спонтанно, без какой-либо помощи.

У некоторых девочек также может наблюдаться нарушение пульса и ритма. Медицинское название этого явления — аритмия. Всем детям и молодым людям с диагнозом синдром Ретта потребуется электрокардиограф (ЭКГ) для выявления аритмии.

Большинство детей никогда не научатся говорить. Те, у кого есть только несколько слов, не могут говорить полными предложениями.

Эпилепсия в конечном итоге встречается примерно у 9 из 10 детей. Обычно он начинается в возрасте 2 лет, но может начаться и на первом году жизни. Припадки могут быть различных типов, включая генерализованные судорожные (тонико-клонические), абсансы (когда ребенок теряет сознание), миоклонические (судороги) и тонические приступы (когда ребенок сковывает движения и часто падает).У ребенка также могут быть очаговые припадки (когда сознание может быть затронуто, а может и нет). Также может случиться особый тип приступа, называемый инфантильными спазмами. Этот тип припадка особенно характерен для первого года жизни у девочек и мальчиков с менее распространенной генетической мутацией (мутация CDKL5). Дети с синдромом Ретта очень часто страдают более чем одним типом приступов.

Когда страдают мальчики, эпилептические припадки почти всегда начинаются в течение первых нескольких недель или месяцев жизни и обычно чрезвычайно трудно поддаются лечению.

Диагноз

Обнаружение генетической мутации при синдроме Ретта значительно упростило диагностику этого состояния. Тем не менее, очевидно, что врачам важно думать в первую очередь о состоянии, чтобы затем можно было провести анализ крови для поиска мутации. Распространенная мутация MECP2 обнаруживается примерно у 8 из каждых 10 девочек с синдромом Ретта. До того, как генетическая мутация была обнаружена, диагноз синдрома Ретта обычно не ставился до тех пор, пока девочки не становились намного старше — обычно в возрасте 4 или 6 лет, а иногда и старше.

ЭЭГ (электроэнцефалограмма), которая измеряет электрическую активность в головном мозге, может показывать особенности или закономерности, которые могут указывать на синдром Ретта, даже при отсутствии эпилепсии. Следовательно, это может быть полезно при диагностике. Сканирование мозга, включая магнитно-резонансную томографию (МРТ), является нормальным явлением для детей с синдромом Ретта.

Лечение

Лечение синдрома Ретта может быть очень сложным. Часто применяемые лекарства от эпилепсии включают вальпроат натрия (Эпилим), ламотриджин (Ламиктал), леветирацетам (Кеппра), карбамазепин (Тегретол, Тегретол пролонгированного действия) и клобазам (Фризиум).Другие лекарства, включая пирацетам (Ноотропил) и сультиам (Осполот), могут помочь контролировать судороги у некоторых детей. Многим детям с синдромом Ретта необходимо принимать два лекарства от эпилепсии, чтобы контролировать припадки.

Кетогенная диета также может быть полезной, особенно если у ребенка проблемы с кормлением, и его нужно кормить через гастростомический зонд для кормления (так называемый зонд «ПЭГ»).

Информацию о лечении детей можно найти на веб-сайте «Лекарства для детей».

Возможно, будут проводиться научные исследования этого синдрома эпилепсии. Врач детской больницы сможет обсудить это с вами.

Очень вероятно, что у вашего ребенка будут продолжительные или повторяющиеся приступы как часть синдрома Ретта. Врач детской больницы (педиатр или детский невролог) обсудит с вами план «спасения» или неотложной помощи для лечения любых продолжительных или повторяющихся припадков, которые могут случиться дома. Этот план спасения или неотложной помощи важен для вашего ребенка.

Outlook

Приступы обычно становятся менее серьезной проблемой в подростковом и раннем взрослом возрасте, но только изредка припадки полностью прекращаются. Обычно возникают все большие трудности с ходьбой, и многие дети и подростки в конечном итоге не могут ходить. Детям старшего возраста и подросткам потребуется особое внимание, чтобы предотвратить сколиоз (искривление или искривление позвоночника).

Кормление также может быть проблемой, особенно в раннем детстве. Некоторых детей необходимо кормить через назогастральный зонд (зонд, вводимый через нос) или через гастростомический зонд для кормления (это зонд, вводимый непосредственно в желудок, известный как зонд «ПЭГ»).

Продолжительность жизни людей с синдромом Ретта сокращается, но большинство людей доживают до раннего или среднего возраста. К сожалению, у большинства мальчиков с синдромом Ретта продолжительность жизни значительно сокращается.

Наконец, все молодые люди и взрослые с синдромом Ретта будут нуждаться в полном уходе на протяжении всей жизни, поскольку они не смогут жить самостоятельно.

Поддержка

Rett UK
Телефон доверия: 01582 798 911
Электронная почта: [email protected]
Веб-сайт: rettuk.org

Контакты
Благотворительность для семей с детьми-инвалидами.
Горячая линия бесплатного телефона: 0808 808 3555
Веб-сайт: contact.org.uk
Электронная почта: [email protected]

Вместе за короткую жизнь
Горячая линия бесплатного телефона: 0808 8088 100
Веб-сайт: togetherforshortlives.org.uk

Что такое синдром?

Синдром — это группа признаков и симптомов, которые в совокупности указывают на конкретное заболевание. При эпилепсии примерами этих признаков и симптомов могут быть такие вещи, как возраст, в котором начинаются припадки, тип припадков, независимо от того, является ли ребенок мальчиком или девочкой, и есть ли у него физическая или обучаемость, или и то, и другое.Результаты ЭЭГ также используются для выявления синдромов эпилепсии.

Если вы хотите узнать больше о синдроме эпилепсии, обратитесь к врачу. Если вы хотите узнать больше об эпилепсии в целом, обратитесь на горячую линию по борьбе с эпилепсией

Избранные ресурсы, относящиеся к синдрому Ретта

Информационные бюллетени (Изготовлено RSAA)

Информационный бюллетень 1 — RSAA, кто мы и чем мы занимаемся?

Информационный бюллетень 2 — Что такое синдром Ретта?

Информационный бюллетень 3 — Диагноз «Типичный» синдром Ретта

Информационный бюллетень 4 — Диагноз «Атипичный» синдром Ретта

Информационный бюллетень 5 — Жизнь с синдромом Ретта

Информационный бюллетень 6 — Лица синдрома Ретта

Форум передышки плюс 2016 — Сьюзан Норвелл

Сьюзан Норвелл (США), специалист по коммуникации и синдрому Ретта, провела два круглодневных форума в Брисбене в мае 2016 года.Один предназначался для семей, а другой — для профессионалов.

Копии этих презентаций можно получить непосредственно в Equity Works по следующей ссылке: http: /www.equityworks.org/news-and-events/latest-news/item/134-respting-plus-forum-2016

«Наша жизнь с синдромом Ретта» — видео (представлено доктором Хелен Леонард)

35-минутный видеоролик, снятый в 2014 году, начинается с того, что доктор Хелен Леонард, главный научный сотрудник Австралийского исследования синдрома Ретта, кратко описывает текущую работу своей группы.В оставшиеся 30 минут презентации родители, братья и сестры открыто рассказывают о своей жизни с синдромом Ретта.

Видео является профессиональным продуктом, его содержание актуально и информативно, и оно является ценным источником информации о синдроме, особенно для семьи, в которой маленький ребенок получает диагноз.

Нажмите на видео «Наша жизнь с синдромом Ретта», чтобы просмотреть видео.

Всемирный конгресс по синдрому Ретта — июнь 2012 г. — Новый Орлеан, США

В июне 2012 года в Новом Орлеане прошел 7-й Всемирный конгресс по синдрому Ретта.Организованный Международным фондом синдрома Ретта, темы, упомянутые в отчете, подготовленном представителем RSAA на Конгрессе, включают глазных технологий, коммуникации, терапию, проблемы со здоровьем, образование и исследования .

Нажмите на 7-й Всемирный конгресс-он-синдром Ретта, чтобы просмотреть отчет.

Европейская конференция по синдрому Ретта — октябрь 2013 г. — Маастрихт, Нидерланды


В октябре 2013 года в Маастрихте прошла 3-я Европейская конференция по синдрому Ретта, тема которой — «Обновленные исследования и профилактическое управление».Это был первый случай, когда RSAA была представлена ​​на конференции, организованной для европейского сообщества с синдромом Ретта. Темы, упомянутые в отчете, подготовленном представителем RSAA в Маастрихте, включают коммуникации, исследования, старение, терапию, искривление позвоночника и стоматологическую помощь .

Нажмите на Европейскую конференцию по синдрому Ретта — октябрь 2013 г., чтобы просмотреть отчет.

Синдром Ретта, новозеландская конференция, проходящая дважды в год, Окленд, 16–18 мая 2014 г. — резюме


Темы включают коммуникации, образование, ортопедию и исследования .Отчет подготовил Фил Кресвелл, представлявший на конференции RSAA.

Щелкните Отчет о конференции RettNZ за 2014 г., чтобы просмотреть отчет.

% PDF-1.4
%
156 0 obj>
эндобдж

xref
156 80
0000000016 00000 н.
0000002383 00000 н.
0000001896 00000 н.
0000002644 00000 н.
0000002702 00000 н.
0000002775 00000 н.
0000002897 00000 н.
0000003006 00000 п.
0000003189 00000 п.
0000003318 00000 н.
0000003890 00000 н.
0000004012 00000 н.
0000004171 00000 п.
0000004335 00000 н.
0000004497 00000 н.
0000004656 00000 п.
0000004820 00000 н.
0000004984 00000 н.
0000005146 00000 н.
0000005309 00000 н.
0000005472 00000 н.
0000005636 00000 н.
0000005799 00000 н.
0000005959 00000 н.
0000006123 00000 н.
0000006201 00000 н.
0000006281 00000 п.
0000006361 00000 п.
0000006441 00000 н.
0000006521 00000 н.
0000006601 00000 п.
0000007123 00000 н.
0000007170 00000 н.
0000007206 00000 н.
0000007366 00000 н.
0000007837 00000 п.
0000009654 00000 п.
0000010168 00000 п.
0000012037 00000 п.
0000013723 00000 п.
0000014215 00000 п.
0000015913 00000 п.
0000016281 00000 п.
0000017843 00000 п.
0000018197 00000 п.
0000018362 00000 п.
0000020013 00000 п.
0000021563 00000 п.
0000023128 00000 п.
0000023184 00000 п.
0000023246 00000 н.
0000023306 00000 п.
0000023370 00000 п.
0000023439 00000 п.
0000023500 00000 п.
0000023553 00000 п.
0000023620 00000 п.
0000023693 00000 п.
0000023749 00000 п.
0000023831 00000 п.
0000023913 00000 п.
0000023974 00000 п.
0000026644 00000 п.
0000027497 00000 п.
0000027719 00000 п.
0000027942 00000 н.
0000028188 00000 п.
0000028428 00000 п.
0000028662 00000 п.
0000028890 00000 н.
0000029132 00000 п.
0000029375 00000 п.
0000029574 00000 п.
0000029773 00000 п.
0000036969 00000 п.
0000038467 00000 п.
0000038575 00000 п.
0000038652 00000 п.
0000038760 00000 п.
0000002207 00000 н.
трейлер
] >>
startxref
0
%% EOF
158 0 obj> поток
xb«a`e

Листинг: синдром Ретта | Ширли Райан AbilityLab

Кузов

Синдром Ретта — редкое ненаследственное генетическое послеродовое неврологическое заболевание, которое встречается в основном у девочек и реже у мальчиков.Синдром Ретта приводит к серьезным нарушениям, затрагивающим почти все аспекты жизни ребенка. Поиск достоверной информации — первый шаг к упрощению этого пути. Эти ресурсы помогут вам найти поддержку и достоверную информацию.

Ассоциация синдрома Ретта (Иллинойс — RSAI) поддерживает семьи в их постоянных усилиях по пониманию синдрома Ретта и в курсе достижений в исследованиях новых методов лечения. Ассоциация проводит конференции, семинары и встречи групп поддержки, два раза в год издает информационный бюллетень, а также собирает и распространяет информацию о синдроме Ретта.
https://rettillinois.org/ 312-953-1950

Международный фонд синдрома Ретта (IRSF ) финансирует исследования для лечения и лечения синдрома Ретта, одновременно повышая общее качество жизни людей, живущих с синдромом Ретта, путем предоставления информации, программ и услуг ». Фонд предоставляет родителям возможность присоединиться к «RettNet», модерируемому форуму со списком адресов электронной почты, где родители могут задавать вопросы, получать информацию или просто опереться на плечо.У них есть контакты поддержки в большинстве штатов и поддержка в области поддержки родителей-одиночек, пап, бабушек и дедушек, а также братьев и сестер.

RettNett бесплатен, и к нему легко присоединиться. Существует еще одно онлайн-сообщество под названием IRSF Forum, которое представляет собой виртуальное онлайн-сообщество для положительных отзывов, новостей, информации и обмена идеями относительно лечения и лечения синдрома Ретта. https://www.rettsyndrome.org/ нажмите «Интернет-сообщества», чтобы найти RettNet и форум IRSF (513) 874-3020

Синдром Ретта NORD — Национальная организация по редким заболеваниям является ведущей организацией по редким заболеваниям и имеет полную описательную запись с диагностическими симптомами, исследовательскими методами лечения, ресурсами и причинами, а также онлайн-сообществом для связи с другими и поиска результатов клинических испытаний. исследовать.Они также предлагают онлайн-сообщество под названием
RareConnect, которое предлагает безопасное онлайн-сообщество для пациентов и лиц, ухаживающих за ними, пострадавших от этого редкого заболевания.
посетите www.rareconnect.org. или https://rarediseases.org/rare-diseases/rett-syndrome/ 858-966-6458

Это содержимое предназначено только для информационных целей и не может быть исчерпывающим. Приведенная информация не подразумевает одобрения со стороны Shirley Ryan AbilityLab и не заменяет рекомендации квалифицированного специалиста в области здравоохранения.

Как часто надо посещать педиатра после года: Педиатр после года — 47 ответов на Babyblog

График посещения педиатра после 2 лет. Календарь посещений врачей в первый год жизни ребёнка

Пока новорожденному не исполнится один месяц, за его здоровьем следит медсестра, приходящая на дом. Далее кроху к педиатру будут относить его родители. Как часто следует посещать поликлинику вместе с малюткой?

Первый визит в поликлинику

Сразу же после того, как малышу исполнится месяц, следует узнать, когда в вашей детской поликлинике «День здорового ребенка». Он предназначен для планового осмотра детей до года, чтобы оградить их от возможных инфекций. На свой первый и последующие приемы вы будете ходить именно в этот специально определенный день месяца.

Первый осмотр месячного младенца у педиатра включает:

  • определение его веса и роста;
  • измерение объема груди и окружности головы;
  • осмотр места пупочной раны.

Обязательно будут проверены рефлексы и двигательная активность.

Врач зафиксирует способ вскармливания младенца, даст рекомендации по питанию, если мама кормит грудью, подскажет что делать, если ребенок неважно спит или имеет сложности с опорожнением кишечника.

В один месяц необходимо сделать ребенку вторую (после роддома) прививку против гепатита В.

Прививки, УЗИ, осмотры

В конце первого визита педиатр сам напомнит вам, когда следует в следующий раз прийти к нему на осмотр, чтобы произвести необходимые измерения и взвешивание. Оптимально делать это ежемесячно, но особенно важно не пропустить осмотр в трехмесячном возрасте.

К этому периоду у ребенка должен исчезнуть гипертонус в мышцах, и его физическое развитие оценят не только педиатр, а и более узкие специалисты:

  • невролог;
  • ортопед;
  • окулист.

Также к профилактическим осмотрам может быть добавлено посещение отоларинголога и хирурга.

Все дети проходят УЗИ тазобедренных суставов, а также УЗИ сердца, головы, брюшной полости. Сдают в лабораторию анализы крови и мочи. Малышам делают две прививки — против полиомиелита и АКДС.

Каждое посещение педиатра — важное мероприятие для родителей и ребенка. Важно, чтобы мама не только интересовалась у врача, нормально ли развивается ее кроха, но и сама рассказывала об особенностях его поведения, задавала вопросы.

В последующие месяцы до полугода вашему малютке вновь предстоят плановые прививки от полиомиелита и АКДС. Также в полугодовалом возрасте проводят очередную вакцинацию от гепатита В.

В плановых осмотрах нет «неважных» врачей. Каждый специалист отслеживает развитие своей группы органов и даст вам важные советы в случае необходимости.

Поэтому обязательно посещайте поликлинику с новорожденным ежемесячно, пока ему не исполнится год. Так вы будете спокойны за здоровье своего ребенка!

Как дети, так и взрослые не очень любят ходить к врачам, это общеизвестный факт, и в том случае, если у ребенка нет каких-то проблем со здоровьем, родители не всегда уделяют должное внимание плановым посещениям медицинских учнеждений
. Однако подобные визиты являются важным фактором предупреждения детских хронических заболеваний в возрасте от 1 до 3-х лет, ведь если с помощью ранней диагностики врач выявит начальную стадию заболевания, бороться с ней будет гораздо легче.

Обязательными являются медосмотры детей в 1 год

, а также перед поступлением в детский сад

и школу, однако мы советуем, по возможности, проводить плановые осмотры каждый год

, ведь забота о здоровье никогда не бывает «не вовремя». Каких врачей необходимо посетить и какие анализы сдать во время осмотра мы расскажем в нашей статье.

Профилактический медицинский осмотр ребенка в 1 год

В ходе профилактического медицинского осмотра ребенка в 1 год

должны осмотреть такие специалисты:

Педиатр

на приеме всегда должен провести антропометрические измерения малыша (измерить его рост, массу тела, окружности головы и груди), по этим показателям оценивается физическое развитие ребенка. С помощью пал

Сколько дней можно пропустить садик без справки по закону в 2020 году

– Мы недавно уезжали с ребенком к бабушке на неделю. В садике нас не было 5 дней. Теперь от нас требуют справку о том, что ребенок здоров. Сейчас так много людей болеют, совсем не хочется идти в поликлинику за справкой. Сколько дней можно пропустить садик без справки от врача?

– В детском саду действительно могут потребовать справку от врача, если ребенок пропустил несколько дней, но при соблюдении некоторых правил. Персонал детского сада нередко пренебрегает нормами закона и требует справку от врача за каждый пропущенный день. Воспитателей можно понять: они хотят максимально обезопасить детей в группе от распространения инфекционных болезней, так как несут ответственность за их здоровье. Но и родителям так же не хочется подвергать рискам здоровье своих детей лишними походами в поликлинику.

СодержаниеПоказать

💡 Нормы СанПиНа

На основании положений СанПиНа 2.4.1.3049-13 «Санитарно-эпидемиологические требования к устройству, содержанию и организации режима работы дошкольных образовательных организаций» детский сад без предоставления справки от врача можно пропускать не более 5 дней. Этот период не включает выходные и праздничные дни. То есть, например, после продолжительных новогодних каникул ребенок может прийти в сад без справки. В совокупности ребенку разрешено не посещать сад 9 дней – 5 рабочих и 4 выходных.

Однако если ребенок заболел, то справка от врача потребуется независимо от количества дней болезни. Даже если ребенок выздоровел за три дня, от него потребуют справку от врача, что он здоров и может посещать детский сад.

Если ребенок отсутствовал в детском саду более 5 рабочих дней, то его могут принять в образовательное учреждение только со справкой с указанием диагноза или продолжительности болезни или об отсутствии таковых, а также справкой, свидетельствующей об отсутствии контакта с инфекционными больными. В период пандемии коронавируса в ряде регионов в справке должно быть указание на отсутствие контакта с коронавирусными больными.

Многие детские сады ориентируются на п. 12.3 ранее действующего СанПиНа (он утратил силу в 2013 году), по которому разрешалось «прогуливать» без справки не более 3 дней. Помня действующие нормативы, воспитатели некорректно трактуют правовые нормы и разрешают пропускать не более 3 рабочих дней и 2 – выходных.

💫 Нормы, если объявлен карантин

Если в саду введен карантин, то порядок пропуска детьми посещения детского сада будет иным. О введении карантина родителей обязана уведомить администрация детского сада. После введения карантина ребенка можно попросить перевести в другую группу, взять на период карантина больничный, а пропустить сад можно не более трех календарных дней – по решению руководства.

Правила посещения детского сада определяет администрация ДОУ, и она вправе не пускать ребенка в детский сад, если тот отсутствовал в день карантина.

Сколько дней в вашем детском саду разрешают пропускать без справки?

ТриПятьНи одного, всегда требуют справкуМои дети не ходят в детский сад / у меня нет детейНапишу свой ответ в комментариях

✅ Пропуск садика не из-за болезни, а по другим причинам

Если ребенок пропускает детский сад не по болезни, а по своей инициативе (уехал отдыхать или в санаторий), то он может пропустить не более 5 рабочих дней. Справка в этом случае не потребуется.

Если отпуск затянулся на более продолжительный период, то придется получить справку от врача до посещения детского сада.

❗ Могут ли пропуски суммироваться, чтобы отчислить ребенка на этом основании

Ребенка могут отчислить из детского сада только в случае длительного непосещения по неуважительной причине.

Если ребенок пропускает детский сад по причине нахождения на санаторно-курортном лечении, на карантине, по причине очередного отпуска родителя и в некоторых иных случаях, то исключить ребенка из детского сада не смогут. Родителям следует регулярно оповещать руководство детского сада о предстоящих пропусках и своевременно писать заявление с просьбой о сохранении места на период отсутствия.

Также отчислить ребенка можно, если врач укажет в справке на невозможность посещения детского сада по состоянию здоровья.

💰 Нужно ли платить за пропущенные дни

Родители в детском саду обязаны компенсировать часть платы за питание ребенка. Когда ребенок отсутствует, его снимают с питания и платить за пропущенные дни не нужно независимо от причины пропуска: по болезни или нахождению в отпуске.

В частных детских садах оплата происходит по правилам, указанным в договоре между образовательным учреждением и родителями. Нередко родители вносят фиксированную плату независимо от того, посещал ребенок детский сад или нет.

Невкусная еда в школе и садике. Могут ли родители изменить ситуацию

Читать

Права воспитателей в детском саду, о которых должны знать родители

Подробнее

Правила работы детских садов. Пять основных изменений

Смотреть

❓ Часто задаваемые вопросы

Если детский сад закрывают на карантин, на работе дадут больничный? Ребенка оставить не с кем.

Если детский сад закрыли на карантин, то одному из родителей положен больничный по карантину. Для получения больничного изначально требуется обратиться к врачу-эпидемиологу за справкой о введении карантинных мероприятий. Если родителю отказывают в выдаче больничного, то он вправе обратиться в территориальный орган Росздравнадзора с жалобой.

Собираюсь с ребенком в гости в другой город на неделю. Нужна ли будет справка от врача перед возвращением в детский сад? Пройдет пять рабочих дней.

Если мы решили отдохнуть от садика пару дней во время карантина по ветрянке, нужна ли будет ребенку справка от врача?

На период действия карантина в детском саду запрещено принимать в группу неболевших и непривитых детей, не посещавших дошкольное учреждение на дату введения карантина. Пропускать детский сад во время карантина можно до 3 дней или другой срок, который установило руководство сада.

Воспитатель настаивает, что пропустить сад без справки можно только три дня. Как с этим бороться?

Поговорить с воспитателем, указав на требования СанПиНа. Если это не помогло, то стоит обратиться к администрации дошкольного учреждения.


Не нашли ответа на свой вопрос? Звоните на телефон горячей линии 8 (800) 350-34-85. Это бесплатно.

Эксперт в сфере права и финансов

Как часто ходить с новорожденным в поликлинику

Пока новорожденному не исполнится один месяц, за его здоровьем следит медсестра, приходящая на дом. Далее кроху к педиатру будут относить его родители. Как часто следует посещать поликлинику вместе с малюткой?

Первый визит в поликлинику

Сразу же после того, как малышу исполнится месяц, следует узнать, когда в вашей детской поликлинике «День здорового ребенка». Он предназначен для планового осмотра детей до года, чтобы оградить их от возможных инфекций. На свой первый и последующие приемы вы будете ходить именно в этот специально определенный день месяца.

Первый осмотр месячного младенца у педиатра включает:

  • определение его веса и роста;
  • измерение объема груди и окружности головы;
  • осмотр места пупочной раны.

Обязательно будут проверены рефлексы и двигательная активность.

Врач зафиксирует способ вскармливания младенца, даст рекомендации по питанию, если мама кормит грудью, подскажет что делать, если ребенок неважно спит или имеет сложности с опорожнением кишечника.

В один месяц необходимо сделать ребенку вторую (после роддома) прививку против гепатита В.

Прививки, УЗИ, осмотры

В конце первого визита педиатр сам напомнит вам, когда следует в следующий раз прийти к нему на осмотр, чтобы произвести необходимые измерения и взвешивание. Оптимально делать это ежемесячно, но особенно важно не пропустить осмотр в трехмесячном возрасте.

К этому периоду у ребенка должен исчезнуть гипертонус в мышцах, и его физическое развитие оценят не только педиатр, а и более узкие специалисты:

  • невролог;
  • ортопед;
  • окулист.

Также к профилактическим осмотрам может быть добавлено посещение отоларинголога и хирурга.

Все дети проходят УЗИ тазобедренных суставов, а также УЗИ сердца, головы, брюшной полости. Сдают в лабораторию анализы крови и мочи. Малышам делают две прививки — против полиомиелита и АКДС.

Грамотные советы — от специалистов

Каждое посещение педиатра — важное мероприятие для родителей и ребенка. Важно, чтобы мама не только интересовалась у врача, нормально ли развивается ее кроха, но и сама рассказывала об особенностях его поведения, задавала вопросы.

В последующие месяцы до полугода вашему малютке вновь предстоят плановые прививки от полиомиелита и АКДС. Также в полугодовалом возрасте проводят очередную вакцинацию от гепатита В.

В плановых осмотрах нет «неважных» врачей. Каждый специалист отслеживает развитие своей группы органов и даст вам важные советы в случае необходимости.

Поэтому обязательно посещайте поликлинику с новорожденным ежемесячно, пока ему не исполнится год. Так вы будете спокойны за здоровье своего ребенка!

Как часто нужно посещать поликлинику до года

Малыш родился. И в первый месяц его жизни у родителей не возникнет вопроса: «как часто нужно ходить к педиатру?» На дом к новорожденному постоянно будет приходить патронажная медсестра и врач-педиатр.

Но как только малышу исполнится месяц, его нужно будет отвести к педиатру для измерения роста, других антропометрических данных, для взвешивания. Вполне можно понять волнение родителей. И многие из рекомендаций врача они могут забыть, едва выйдя из его кабинета. Поэтому, готовясь посетить врача, подготовьте список интересующих вас вопросов, возьмите с собой ручку и блокнот.

В дальнейшем нужно будет посещать врача 1 раз в месяц. Обычно педиатр сам назначает день для контрольного взвешивания и измерения. Обязательно нужно прийти на осмотр к врачу в возрасте трех месяцев. К этому возрасту у детей должно пропасть напряжение мышц (гипертонус). И врач должен правильно оценить состояние нервной системы ребенка и его опорно-двигательного аппарата. Кроме того, малыш уже кое-что умеет к этому возрасту, и врач, задав родителям при осмотре несколько вопросов, оценит его нервно-психическое и физическое развитие. При необходимости врач-педиатр даст направление к врачам других специальностей. В первые три месяца жизни ребенка должны осмотреть хирург, ортопед, невролог, окулист. Осмотр у этих врачей необходим. Потому что, если у ребенка есть врожденные нарушения нервной системы, опорно-двигательного аппарата, их диагностирование должно быть проведено как можно раньше. Данные нарушения встречаются редко, но успех лечения зависит от того, как вовремя оно начато. Поэтому, если родители замечают какие-либо отклонения, об этом нужно сообщить врачу.

Врач-невролог выясняет, не отстает ли ребенок в развитии, нет ли нарушений в работе центральной нервной системы.

Врач-ортопед оценивает, как развита костно-мышечная система, нет ли косолапости или вывиха тазобедренного сустава.

Окулист проверяет состояние глазного дна, убеждается, что глаза не воспалены и ребенок видит.

Хирург проводит осмотр пупка, паха.

Стоматолог расскажет родителям, что нужно делать, чтобы у ребенка сформировался правильный прикус.

В первые месяцы жизни родителям лучше всего вести дневник, в котором нужно записывать успехи малыша, что он делает, что у него не получается, как он кушает, как ведет себя, как растет и набирает вес.

Когда ребенку исполнится шесть месяцев, его нужно будет показать неврологу, окулисту, ортопеду.

В один год ребенка должны осмотреть лор, хирург, невролог, окулист, стоматолог. После года ребенок должен приходить на прием к педиатру через каждые 3 месяца.

Похожие статьи:

Как верно использовать соску? (10193 Просмотров)

Грудной возраст > Воспитание ребенка

Вполне возможно, что ваше дитя спокойно сможет обходиться и без соски. А это очень хорошо для малыша, для его будущего. Большинство педиатров выступают против пустышек. Так как соска может привести (в дальнейшем) к…

Нужно ли ребёнку соблюдать режим (9080 Просмотров)

Раннее детство > Режим крохи

Наверняка вопрос, вынесенный в заголовок статьи, кому-то покажется риторическим, однако, не всё так однозначно, попробуем разобраться:
В вопросах режима, как и во всём, что имеет отношение к воспитанию и развитию…

Первая прогулка с малышом: как не навредить? (10638 Просмотров)

Новорожденный > Здоровье

Уже на последних месяцах беременности женщина мечтает о том, как будет прогуливаться по улице с малышом в колясочке, показывая ему новый мир. Малыш родился и возникло много вопросов, которые обычно не волнуют…

Особенности развития ребенка от года до трех лет (10130 Просмотров)

Раннее детство > Воспитание ребенка

В семье появился малыш. Радость какая!!! Теперь появятся новые заботы, хлопоты не только по правильному уходу за ребенком, но и по его обучению всему, что может пригодиться в жизни. Раннее детство от года до трех лет…

Как избавить кожу малыша от опрелостей? (8435 Просмотров)

Грудной возраст > Развитие малыша

Опрелости – это красная кожная сыпь вызванная, например, тем, что ребенок долгое время находится в мокрой одежде или закутан в мокрые пеленки. Здесь идет речь не столько о мокрых пеленках, или вещах как таковых….

Как найти педиатра — HealthyChildren.org

Лучший способ начать поиск педиатра — это спросить других родителей, которых вы знаете и которым доверяете. Вероятно, они знают вас, ваш стиль и ваши потребности. Вам также следует подумать о том, чтобы спросить совета у вашего акушера. Она знает местных педиатров, компетентных и уважаемых в медицинском сообществе. Если вы новичок в этом районе, вы можете обратиться в ближайшую больницу, медицинскую школу или окружное медицинское общество, чтобы получить список местных педиатров.Если вы являетесь участником плана управляемого медицинского обслуживания, вам, вероятно, придется выбрать педиатра из утвержденной сети врачей.

Когда у вас есть имена нескольких педиатров, которых вы хотите рассмотреть, начните с контакта и организации личного интервью с каждым из них в последние месяцы беременности. Многие педиатры с удовольствием включают такие предварительные интервью в свой плотный график. Перед встречей с педиатром сотрудники офиса должны ответить на некоторые из ваших основных вопросов:

  • Принимает ли педиатр новых пациентов с моей страховкой или планом управляемого медицинского обслуживания?

  • Какие часы работы?

  • В какое время лучше всего звонить с обычными вопросами?

  • Как офис обрабатывает платежи и страховые выплаты? Оплата должна производиться во время посещения?

Оба родителя должны по возможности присутствовать на собеседовании с педиатрами, чтобы убедиться, что вы оба согласны с политикой и философией педиатра в отношении воспитания детей.Не бойтесь и не стесняйтесь задавать вопросы. Вот несколько советов, с которых можно начать.

Как скоро после родов педиатр увидит вашего ребенка?

Большинство больниц запрашивают имя вашего педиатра при поступлении на роды. Родильная медсестра позвонит этому педиатру или ее дежурному сотруднику, как только ваш ребенок родится. Если у вас возникли какие-либо осложнения во время беременности или родов, вашего ребенка следует обследовать при рождении, хотя это обследование может проводить штатный педиатр или неонатолог в больнице, если вашего педиатра нет во время родов.В противном случае плановое обследование новорожденного можно проводить в любое время в течение первых двадцати четырех часов жизни. Спросите педиатра, можете ли вы присутствовать при первичном осмотре. Это даст вам возможность узнать больше о своем ребенке и получить ответы на любые вопросы, которые могут у вас возникнуть. Ваш ребенок будет проходить стандартные обследования новорожденных, которые позволят определить уровень слуха и желтуху, а также щитовидную железу и другие нарушения обмена веществ.

Другие тесты могут потребоваться, если у вашего ребенка появятся какие-либо проблемы после рождения, или для отслеживания любых необычных результатов на ваших пренатальных сонограммах.

Когда у вашего ребенка будут следующие экзамены?

Педиатры обычно осматривают новорожденных и разговаривают с родителями перед выпиской из больницы. Многие педиатры будут проверять ребенка каждый день, пока новорожденный находится в больнице, а затем в день выписки проводят тщательное обследование. Во время этих обследований врач может выявить любые проблемы, которые могли возникнуть, а также дает родителям возможность задать вопросы, которые возникли у них во время пребывания в больнице.Ваш педиатр также сообщит вам, когда назначить первый визит к врачу для вашего ребенка и как с ним связаться, если к этому времени у вас возникнут проблемы со здоровьем.

Всем младенцам также следует начать иммунизацию перед выпиской из больницы. Первая и самая важная «иммунизация» — это начать кормить ребенка грудью как можно скорее после рождения ребенка. Это обеспечивает раннюю защиту вашего ребенка от болезней. Вторая рекомендуемая иммунизация — это первая доза вакцины против гепатита В, которая вводится в виде укола в бедро ребенка.Следующую серию прививок ваш ребенок получит в возрасте шести-восьми недель.

Когда врач доступен по телефону? Эл. адрес?

У некоторых педиатров есть определенный период времени для звонков каждый день, когда вы можете позвонить с вопросами, в то время как другие будут отвечать на звонки по мере их поступления в течение дня. Если сотрудники офиса обычно отвечают на эти звонки, подумайте о том, какова их подготовка. Также попросите своего педиатра дать рекомендации, которые помогут вам определить, какие вопросы можно решить с помощью телефонного звонка, а какие требуют посещения офиса.Некоторые педиатры предпочитают использовать электронную почту для общения. Хотя у вас могут быть некоторые опасения по поводу обсуждения вопросов таким образом, в целом это может помочь укрепить ваши отношения с врачом.

В какую больницу предпочитает обращаться врач?

Спросите педиатра, куда обращаться, если ваш ребенок серьезно заболел или получил травму. Если больница является учебной больницей с интернами и ординаторами, узнайте, кто на самом деле заботился бы о вашем ребенке, если бы его госпитализировали.

Что произойдет, если возникнет проблема в нерабочее время (ночью или в выходные) или возникнет чрезвычайная ситуация?

Узнайте, принимает ли педиатр свои собственные вызовы службы экстренной помощи ночью.Если нет, как обрабатываются такие вызовы? Также спросите, принимает ли педиатр пациентов в офисе в нерабочее время, или вам нужно отвезти ребенка в отделение неотложной помощи или центр неотложной помощи. По возможности проще и эффективнее обратиться к врачу в его кабинете, потому что в больницах часто требуется длительное оформление документов и длительное ожидание, прежде чем ваш ребенок получит внимание. Однако серьезные медицинские проблемы обычно лучше решаются в больнице, где всегда есть персонал и медицинское оборудование.

Кто «покрывает» практику, когда ваш педиатр недоступен?

Если ваш врач работает в группе, будет разумно встретиться с другими врачами, поскольку они могут лечить вашего ребенка в отсутствие вашего педиатра. Если ваш педиатр работает в одиночку, он, вероятно, договорится о страховом покрытии с другими врачами в сообществе. Обычно автоответчик вашего педиатра автоматически направит вас к дежурному врачу, но все же неплохо спросить имена и номера телефонов всех врачей, которые принимают эти звонки — на всякий случай, если у вас возникнут проблемы с дозвониться к своему врачу. .

Если вашего ребенка осмотрел другой врач ночью или в выходные дни, вам следует зарегистрироваться по телефону у вашего педиатра на следующее утро (или в первую очередь в понедельник, после выходных). Ваш врач, вероятно, уже знает, что произошло, но этот телефонный звонок даст вам возможность рассказать ей обо всем и заверить вас, что все обрабатывается так, как она рекомендовала.

Как часто педиатр будет посещать вашего ребенка для проверки и вакцинации?

Американская академия педиатрии рекомендует пройти обследование в течение 48–72 часов после выписки новорожденного из больницы.Это особенно важно для детей, находящихся на грудном вскармливании, для оценки кормления, увеличения веса и любого изменения цвета кожи на желтый (желтуха). Ваш педиатр может скорректировать этот график кормления, особенно в первые недели жизни, в зависимости от того, как поживает ваш новорожденный.

В течение первого года жизни вашего ребенка дополнительные визиты к врачу следует проводить в возрасте от двух до четырех недель, а затем также в возрасте двух, четырех, шести, девяти и двенадцати месяцев. На втором году жизни вашего ребенка его должен осматривать педиатр в возрасте пятнадцати, восемнадцати и двадцати четырех месяцев, а затем ежегодные посещения от двух до пяти лет.Если врач обычно назначает обследования чаще или реже, чем указано в рекомендациях Академии, обсудите с ней различия. Дополнительные встречи могут быть назначены в любое время, когда у вас есть проблемы или если ваш ребенок болен.

Сколько стоит уход?

У вашего педиатра должна быть стандартная структура оплаты за посещения больницы и офиса, а также посещения в нерабочее время и посещения на дому (если она их делает). Узнайте, включена ли иммунизация в плату за обычные посещения.Обязательно ознакомьтесь с объемом вашего страхового покрытия, прежде чем вам действительно понадобятся услуги.

После этих собеседований спросите себя, довольны ли вы философией, политикой и практикой педиатра. Вы должны чувствовать, что можете ей доверять, что на ваши вопросы ответят, а ваши опасения будут рассмотрены с сочувствием. Вы также должны чувствовать себя комфортно с персоналом и общей атмосферой офиса.

После того, как ваш ребенок родится, наиболее важным тестом педиатра, которого вы выбрали, будет то, как он заботится о вашем ребенке и как реагирует на ваши опасения.Если вы недовольны каким-либо аспектом лечения, которое вы и ваш ребенок получаете, вам следует напрямую поговорить с педиатром о проблеме. Если ответ не решает ваших опасений или если проблема просто не может быть решена, обратитесь к другому врачу.

Информация, содержащаяся на этом веб-сайте, не должна использоваться в качестве замены медицинской помощи и рекомендаций вашего педиатра. Ваш педиатр может порекомендовать различные варианты лечения в зависимости от индивидуальных фактов и обстоятельств.

.

Как стать педиатром за 7 простых шагов «CareersWiki.com

Кто такой педиатр

Карьера педиатра пользуется уважением с действительно хорошими перспективами. Но для того, чтобы продолжить эту карьеру, вам придется рано начать подготовку.

Чтобы ответить на вопрос «Как стать педиатром?» мы собрали и разделили ответ на простые шаги. Мы расскажем вам всю необходимую информацию, необходимую для достижения вашей цели.

Навыки, необходимые для работы педиатром

Но прежде чем мы углубимся в это, давайте посмотрим, какими навыками вам нужно обладать, чтобы стать успешным педиатром.

Навыки общения

Чтобы эффективно общаться как с детьми, так и с их родителями, вы должны обладать отличными коммуникативными навыками. Очень важно развивать хорошие коммуникативные навыки, поскольку дети часто боятся или стесняются говорить о своих проблемах со здоровьем, поэтому вам придется дать им почувствовать себя комфортно и открыться.

Навыки решения проблем

Как и все врачи, педиатр должен обладать большими навыками решения проблем.Каждый пациент уникален и по-разному реагирует на разные проблемы со здоровьем. Педиатр должен тщательно собирать данные, анализировать результаты и применять быстрое и эффективное решение для своего пациента.

Разнообразное культурное понимание

Педиатру придется работать с людьми из разных культур. Английский часто будет их вторым языком, и могут быть разные традиции, которые влияют на здоровье их ребенка. Вы должны быть в состоянии объяснить им на простом английском, что им следует делать, чтобы улучшить здоровье своего ребенка, и почему им, возможно, придется отказаться от определенных культурных обычаев.

Организационные навыки

Педиатру необходимы отличные организационные навыки, чтобы быть эффективным и не сбиваться с пути. Им необходимо управлять документами, назначать встречи, анализировать результаты и лабораторные тесты. Делать все это таким образом, чтобы они могли расставлять приоритеты в чрезвычайных ситуациях и быть эффективными.

Стать педиатром

Шаг 1. Подготовка к старшей школе

Какие классы средней школы мне нужно посещать, чтобы стать педиатром?

.

Как часто нужно ходить к стоматологу?

В какой-то момент вашей жизни вы, вероятно, получили открытку, текстовое сообщение, электронное письмо или телефонный звонок с напоминанием о том, что вам необходимо пройти шестимесячную уборку в кабинете стоматолога. Рекомендация два раза в год возникла много лет назад, когда стоматологи пришли к выводу, что им следует больше сосредоточиться на обучении людей предотвращению стоматологических проблем, а не только на их исправлении. Однако правило двух раз в год может быть не лучшим графиком для всех.Читайте дальше, чтобы узнать, как часто вам следует проходить стоматологические осмотры.

Как часто вам следует посещать стоматолога?

Хотя это правда, что график чистки дважды в год является хорошим практическим правилом для многих людей, планирование посещения стоматолога должно основываться на гигиене полости рта, привычках и состоянии здоровья каждого человека. Вот почему важно спрашивать стоматолога, когда вам следует назначить следующую чистку после каждого приема.

Кому следует чаще ходить к стоматологу?

В среднем, посещение стоматолога-гигиениста два раза в год помогает многим людям.Однако некоторым может уйти меньше посещений, а другим может потребоваться более частое посещение. Людям с повышенным риском стоматологических заболеваний и состояний может потребоваться посещение каждые три месяца или чаще. В эту группу повышенного риска входят:

  • Беременные
  • Курильщики
  • Диабетики
  • Люди с заболеваниями десен
  • Люди со слабым иммунным ответом на бактериальную инфекцию
  • Люди, склонные к образованию кариеса или образованию зубного налета и зубного камня

Ваш распорядок дня будет меняться в течение вашей жизни, и, скорее всего, так же изменится и график вашего стоматологического кабинета.Во время стресса или болезни вам может потребоваться посещать стоматолога чаще, чем обычно. Стоматолог может помочь вам бороться с временной инфекцией или вылечить неожиданные изменения во рту.

Почему так важно пойти к стоматологу?

Даже если вы хорошо ухаживаете за зубами и деснами дома, вам все равно нужно регулярно посещать стоматолога. Ваш стоматолог может проверить наличие проблем, которые вы можете или не можете увидеть или почувствовать. Многие стоматологические проблемы, такие как кариес или ранние стадии заболевания десен, не видны и не вызывают болезненных ощущений, пока не перейдут на более поздние стадии.Иногда проблему можно предотвратить, и ее легче лечить на ранних стадиях. Ваш стоматолог увидит это и найдет решение, которое избавит вас от боли в долгосрочной перспективе.

Что вы можете сделать, чтобы свести к минимуму количество посещений стоматолога?

Лучшее, что вы можете сделать, чтобы свести к минимуму количество необходимых посещений стоматолога, — это поддерживать хорошей гигиены полости рта . Итак, убедитесь, что вы чистите зубы два раза в день и пользуетесь зубной нитью один раз в день. Если ваш стоматолог не обнаруживает кариеса или гингивита в течение нескольких лет, он или она может увеличить время между посещениями.

Если вы не слышали, как часто вам следует посещать стоматолога в последнее время, два раза в год — отличное место для начала. На следующем приеме спросите у стоматолога, как часто они рекомендуют вам приходить. Никогда не предполагайте, что вам следует сократить время посещения стоматолога самостоятельно, и всегда следуйте советам стоматолога. Он или она будет знать правильное время, которое поможет вам каждый день проявлять лучшую улыбку.

.

Как часто нужно писать? Что нормально, а что идеально?

Многие люди задаются вопросом, как часто им следует писать. Хотя отсутствие установленного числа считается нормальным, люди в среднем мочатся шесть или семь раз в день.

На то, как часто человек мочится в течение дня, могут влиять несколько факторов. Лекарства, добавки, продукты питания и напитки могут играть определенную роль, как и определенные заболевания. Также имеют значение возраст и размер мочевого пузыря.

В медицинском сообществе термин частота мочеиспускания используется для описания того, как часто человек мочится.

В этой статье мы обсуждаем частоты здоровых и нездоровых, а также способы борьбы с сопутствующими симптомами.

Поделиться на Pinterest Мочеиспускание от 4 до 10 раз в день считается здоровым, если оно не влияет на повседневную жизнь.

Большинство людей писают 6 или 7 раз каждые 24 часа. Мочеиспускание от 4 до 10 раз в день может считаться здоровым, если частота не влияет на качество жизни человека.

Частота мочеиспускания зависит от следующих факторов:

  • возраст
  • размер мочевого пузыря
  • потребление жидкости
  • наличие заболеваний, таких как диабет и ИМП.
  • типы потребляемых жидкостей, так как алкоголь и кофеин могут увеличить выработку мочи
  • использование лекарств, например, для снижения артериального давления, и добавок

В среднем человек, выпивающий 64 унции жидкости за 24 часа часов будет писать примерно семь раз за это время.

Мочеиспускание во время беременности

Гормональные изменения и давление на мочевой пузырь, вызванные беременностью, также могут увеличить диурез. Такая высокая частота мочеиспускания может продолжаться до 8 недель после родов.

Слишком редкое или частое мочеиспускание может указывать на основное состояние, особенно когда оно сопровождается следующими симптомами:

  • боль в спине
  • кровь в моче
  • мутная или обесцвеченная моча
  • затруднение мочеиспускания
  • лихорадка
  • утечка между посещение туалета
  • боль при мочеиспускании
  • моча с резким запахом

Лечение может устранить симптомы и предотвратить осложнения, поэтому важно обратиться к врачу.

Любому, кто замечает резкое изменение частоты или объема мочеиспускания, даже если оно все еще находится в пределах нормы, следует обратиться за медицинской помощью.

Если человек употребляет большое количество жидкости, особенно напитков, содержащих кофеин, он может заметить колебания в том, сколько и как часто он мочится.

Однако резкие изменения частоты мочеиспускания могут указывать на серьезное основное заболевание.

Клиника Кливленда сообщила, что 80 процентов проблем с мочевым пузырем вызваны факторами, выходящими за рамки мочевого пузыря.

Основные медицинские условия

Следующие состояния могут быть причиной изменения частоты мочеиспускания:

  • Инфекция мочевыводящих путей (ИМП) : Это может вызвать частое мочеиспускание, позывы к мочеиспусканию, жжение или боль во время мочеиспускания и в спине. боль. ИМП очень распространены, особенно среди женщин. Обычно необходимо лечение антибиотиками.
  • Гиперактивный мочевой пузырь : описывает частое мочеиспускание и связано с несколькими проблемами, включая инфекции, ожирение, гормональный дисбаланс и повреждение нервов.Большинство случаев легко поддаются лечению.
  • Интерстициальный цистит : это хроническое заболевание также известно как синдром болезненного мочевого пузыря. Хотя это не инфекция, она вызывает симптомы, похожие на ИМП. Точная причина неизвестна, но часто она связана с воспалением мочевого пузыря.
  • Диабет : невыявленный или плохо контролируемый диабет может привести к высокому уровню сахара в крови, что может вызвать частое мочеиспускание.
  • Гипокальциемия или гиперкальциемия : Высокий уровень кальция (гиперкальциемия) или низкий уровень кальция (гипокальциемия) влияют на функцию почек и могут повлиять на диурез.
  • Серповидно-клеточная анемия : Эта наследственная форма анемии или пониженное количество эритроцитов может влиять на почки и концентрацию мочи. Это заставляет некоторых людей чаще мочиться.
  • Проблемы с простатой : Увеличенная простата заставляет человека меньше мочиться. Они также могут испытывать трудности, поскольку простата становится больше и блокирует отток мочи.
  • Слабость тазового дна : По мере того как мышцы таза теряют силу, человек может чаще мочиться.Часто это результат родов.

Лекарства

Лекарства, называемые диуретиками, заставляют большинство людей мочиться чаще. Диуретики выводят жидкость из кровотока и отправляют ее в почки.

Эти лекарства часто назначают людям с высоким кровяным давлением, проблемами с почками или сердечными заболеваниями.

Примеры диуретиков включают:

  • буметанид (Bumex)
  • хлортиазид (Diuril)
  • фуросемид (Lasix)
  • метолазон (Zytanix)
  • спиронолактон (Aldactone)

Жидкость в банке с жидкостью

931 увеличить диурез, в то время как недостаточное потребление может вызвать обезвоживание и снижение диуреза.

Алкоголь и кофеин обладают мочегонным действием и увеличивают частоту мочеиспускания. Человек без основного заболевания может чаще мочиться во время или вскоре после употребления алкогольных напитков или напитков с кофеином.

Кофеин можно найти в:

  • кофе
  • колас
  • энергетических напитках
  • горячем шоколаде
  • чае

пожилого возраста

Многие люди мочатся чаще, особенно ночью, по мере взросления.

Однако большинство людей старше 60 мочатся не чаще двух раз за ночь.Если человек просыпается, чтобы помочиться более двух раз, ему следует обратиться к врачу.

Частое мочеиспускание не требует лечения, если нет основного заболевания и частота не влияет на счастье или качество жизни.

Беременным женщинам также не требуется лечение, так как симптом должен исчезнуть через несколько недель после родов.

Любое необходимое лечение будет зависеть от причины. Если причиной частого мочеиспускания является такое заболевание, как диабет или ИМП, лечение устранит этот симптом.Он также может увеличить поток мочи и уменьшить размер простаты.

Если в результате лечения человек начинает мочиться слишком часто, врач может изменить дозировку или назначить другое лекарство.

Может быть полезно записывать потребление жидкости, частоту мочеиспусканий, позывы к мочеиспусканию и другие симптомы за 3 или более дней до приема. Это может помочь врачу при постановке диагноза и выборе лучшего лечения.

Даже после прохождения лечения некоторые люди находят полезными следующие стратегии:

  • Ограничьте количество потребляемых газированных напитков, кофеина и алкоголя или полностью откажитесь от них.
  • Выпивайте 8 стаканов воды в день.
  • Писать до и после полового акта и вытираться спереди назад после посещения туалета.
  • Попробуйте пробиотические добавки или продукты, богатые пробиотиками, включая йогурт, кефир и кимчи. Пробиотики могут поддерживать здоровье половых органов и мочевыводящих путей.
  • Избегайте использования ароматизированных продуктов в области гениталий.
  • Носите свободное хлопковое белье и свободную одежду, чтобы предотвратить инфекцию и раздражение.
  • Практикуйте упражнения Кегеля для укрепления слабых мышц тазового дна.
  • Поддерживайте здоровый вес, чтобы избежать дополнительного давления на мышцы таза и мочевой пузырь.

Некоторым людям также полезно придерживаться графика посещения туалета. Это включает в себя посещение туалета в определенное время и постепенное увеличение времени между посещениями, пока не будет регулярных трехчасовых перерывов.

Слишком частое или недостаточно частое мочеиспускание зависит от основной причины. Большинство причин частого мочеиспускания можно лечить с помощью лекарств и изменения образа жизни.

Всем, кого беспокоит диурез, следует как можно скорее обратиться к врачу, чтобы снизить риск осложнений. Обращение за лечением на ранней стадии также может улучшить прогноз.

.

Обработка пупка новорожденного спиртом: как обработать пупок при наличии прищепки, обработка после того, как отпала, первичная обработка пуповины

Как обрабатывать пупок новорожденного правильно

Как обрабатывать пупок новорожденного младенца с первых дней жизни и в домашних условиях? В действительности в обработке пупка нет ничего сложного! Смотрите!

Ребенок в утробе матери неразрывно связан с ней пуповиной, при рождении эта связь теряется и на месте, где когда-то была пуповина, образуется корочка. Как обрабатывать пупок новорожденного правильно должна знать каждая мама.

Срок заживания

Полное заживление пупочной ранки в норме происходит до того, как младенцу исполнится месяц. Ее сухой и здоровый вид указывает на то, что все в порядке.

Точный срок назвать не представляется возможным, потому как на это влияют многие факторы. Иммунитет, размер, нормальные или патологические роды.

В веке прогрессивных технологий многие роддома отказались от пеленания, вследствие этого у новоиспеченных мам возникает вопрос: «обработка пупка (пупочного остатка) у новорожденных нужно ли?». Нужно! Место, где была пуповина, без обработки может начать мокнуть (гноиться), и служить воротами для попадания инфекции в организм.

Методы обработки

Пупочек малыша обрабатывать нужно очень аккуратно и подходить к этому делу со всей ответственностью и серьезностью. Начинают делать это, не выходя из роддома, буквально через несколько минут – для замедления кровотока (делает неонатолог), далее как ухаживать за пупком новорожденного правильно молодой маме рассказывает и показывает детская медицинская сестра. Ранка еще с родильного зала будет смазана зеленкой, и далее родительница продолжает смазывать ее зеленкой (можно йодом), пока не отпадет пуповинка.

После водных процедур на пупочек капают перекись водорода (дождаться, когда перестанет пениться) – для обеззараживания и чистят ватной палочкой, чтобы удалить возможные загрязнения из него. Смазывать большие участки зеленкой не нужно, она скроет возможное развитие воспаления.

Излишний перегрев, прения, натирания значительно замедлят заживление.

Уход за пупком новорожденного с первых дней, видео можно посмотреть ниже.

Приехав домой, вы не должны прекращать обработку! Еще до родов следует приобрести:

  • Перекись водорода;
  • Зеленку, йод;
  • Хлорофилипт:
  • Ватные палочки;
  • Вату;
  • Марганец.

И пользоваться ими после ванны, купать новорожденного до заживления ранки рекомендуется в слабом растворе марганцовки и/или кипяченой воде. Ванночка малыша должна быть отдельной – эти меры защитят ребенка от бактерий и инфекций.

Чтобы было понятнее, как обработать пупок (уход за пупком) новорожденного, мы разместили видео этого процесса (см. выше).

Если заживление не происходит

Бывает, что при правильном уходе ранка все равно мокнет и не заживает длительное время. Это повод обратиться к доктору. Симптомы, которые могут быть причиной:

  • Прение, плохая циркуляция воздуха;
  • Механическое повреждение корочки;
  • Ослабление иммунитета, заболевания;
  • Плохая гигиена;
  • Инфицирование ранки;
  • Большой размер пупочка.

Воспалительный процесс пупочка — это весьма неприятно и опасно, вплоть до серьезных осложнений. Если подгузники меняются редко, и моча с калом попадают в пупок, то воспаление начнется в любом случае. Поэтому, если такое произошло, незамедлительно помойте ребенка и проведите внеплановую обработку.

Ответить себе на вопрос когда перестать обрабатывать пупок новорожденного, можно глядя на его животик. Итак, если он:

  1. Сухой;
  2. Не имеет никаких выделений;
  3. Нет покраснений;
  4. Нет болезненности.

Вот тогда и прекращайте эти манипуляции, но еще некоторое время обязательно следите, чтобы все было в пределах нормы.

Как обрабатывать пупок новорожденного. Как он заживает?

статьи
новости
вопросы и ответы
о нас
контакты

календарь беременности

Анализы и диагностикаБеременность и родыБесплодиеБолезни сосудовБолезни уха, горла, носаГастроэнтерологияГенетика и прогнозыГинекологияГлазные болезниДиетологияДиетология и грудное вскармливаниеИммунологияИнфекционные болезниКардиологияКожные болезниКосметологияКрасота и здоровьеМаммологияМаммология для ПапНаркологияНервные болезниОнкологияОнкология для ПапыОртопедияПедиатрияПервая помощьПластическая хирургияПоловые инфекцииПроктологияПсихиатрияПсихологияПсихология для ПапыПульмонологияРевматологияРепродуктивная система мужчиныСексологияСпорт, Отдых, ПитаниеСтоматологияСчастливое детствоУрология и андрологияХирургияЭндокринология

  • лекарства и субстанции

    • Список торговых названий на буквы А-Я
    • 1-Z Латинские

    А
    Б
    В
    Г Д Е
    Ж З И
    ЙК Л
    М Н О
    П Р С
    Т У Ф Х
    Ц Ч
    Ш Э Ю Я

    5
    9
    L
    H

    А.
    Аа
    Аб
    Ав
    Аг
    Ад
    Ае
    Аз
    Аи
    Ай
    Ак
    Ал
    Ам
    Ан
    Ап
    Ар
    Ас
    Ат
    Ау
    Аф
    Ац
    Аш
    Аэ

    Б-
    Ба
    Бе
    Би
    Бл
    Бо
    Бр
    Бу
    Бы
    Бэ

    В-
    Ва
    Вг
    Ве
    Ви
    Во
    Вп
    Ву

    Га
    Ге
    Ги
    Гл
    Го
    Гр
    Гу
    Гэ

    Д-
    Д3
    Да
    Дв
    Дг
    Де
    Дж
    Ди
    Дл
    До
    Др
    Ду
    Ды
    Дэ
    Дю

    Ев
    Ек
    Ем
    Ер

    Жа
    Же
    Жи
    Жо

    За
    Зв
    Зе
    Зи
    Зм
    Зо
    Зу

    И.
    Иб
    Ив
    Иг
    Ид
    Из
    Ик
    Ил
    Им
    Ин
    Ио
    Ип
    Ир
    Ис
    Ит
    Иф
    Их

    Йо

    Ка
    Кв
    Ке
    Ки
    Кл
    Ко
    Кр
    Кс
    Ку
    Кь
    Кэ

    Л-
    Л’
    Ла
    Ле
    Ли
    Ло
    Лу
    Ль
    Лю
    Ля

    М-
    Ма
    Ме
    Ми
    Мл
    Мм
    Мо
    Мс
    Му
    Мэ
    Мю
    Мя

    Н-
    На
    Не
    Ни
    Но
    Ну
    Нь

    Об
    Ов
    Од
    Оз
    Ок
    Ол
    Ом
    Он
    Оп
    Ор
    Ос
    От
    Оф
    Оц

    Па
    Пе
    Пз
    Пи
    Пк
    Пл
    Пн
    По
    Пр
    Пс
    Пу

    Р-
    Ра
    Ре
    Ри
    Ро
    Ру
    Ры
    Рэ
    Ря

    Са
    Сб
    Св
    Се
    Си
    Ск
    Сл
    См
    Сн
    Со
    Сп
    Ср
    Ст
    Су
    Сы
    Сю

    Та
    Тв
    Тг
    Те
    Ти
    Тм
    То
    Тр
    Ту
    Ты
    Тэ

    Уб
    Уг
    Уз
    Ук
    Ул
    Ум
    Ун
    Уп
    Ур
    Ус
    Ут
    Уф

    Фа
    Фе
    Фи
    Фл
    Фо
    Фр
    Фс
    Фт
    Фу

    Ха
    Хв
    Хе
    Хи
    Хл
    Хо
    Ху

    Це
    Ци
    Цф

    Ча
    Че
    Чи

    Ша
    Шв
    Ши
    Шу

    Эб
    Эв
    Эг
    Эд
    Эз
    Эй
    Эк
    Эл
    Эм
    Эн
    Эп
    Эр
    Эс
    Эт
    Эу
    Эф
    Эх

    Юв
    Юг
    Юм
    Юн
    Юп
    Ют

    Як
    Ям
    Ян
    Яр
    Яс

  • медицинские учреждения

    • Больницы
      • Больницы городские взрослые
      • Больницы городские детские
      • Больницы специализированные
    • Поликлиники
      • Поликлиники городские взрослые
      • Поликлиники городские детские
      • Поликлиники стоматологические взрослые
      • Поликлиники стоматологические детские
    • Санатории
    • Диспансеры
      • Диспансеры врачебно-физкультурные
      • Диспансеры наркологические
      • Диспансеры психоневрологические
      • Диспансеры онкологические
      • Диспансеры противотуберкулезные
      • Диспансеры кожно-венерологические
      • Диспансеры другие
    • Медицинские центры
    • Родильные дома
    • Женские консультации
    • Госпитали для ветеранов войн
    • Хосписы
    • Центры планирования семьи и репродукции
    • Онкологические учреждения
  • БАДы и другие ТАА

    • Список торговых названий на буквы А-Я
    • 1-Z Латинские

    А
    Б
    В
    Г
    Д
    Е
    Ж
    З
    И
    Й
    К
    Л
    М
    Н
    О
    П
    Р
    С
    Т
    У
    Ф
    Х
    Ц
    Ч
    Ш
    Э
    Ю
    Я

    L
    Q

    Ад
    Ае
    Ак
    Ал
    Ан
    Ап
    Ар
    Ас
    Ат
    Ац

    Ба
    Бе
    Би
    Бл
    Бо
    Бр
    Бь

    Ва
    Ве
    Ви
    Во

    Га
    Ге
    Ги
    Гл
    Го
    Гр

    Д-
    Д<
    Да
    Де
    Ди
    До
    Др
    Ду
    Ды
    Дя

    Е-

    Же
    Жи

    За
    Зв
    Зд
    Зе
    Зи
    Зо

    Иг
    Из
    Им
    Ин
    Ип

    Йо

    Ка
    Ке
    Ки
    Кл
    Ко
    Кр
    Ку

    Ла
    Ле
    Ли
    Ль
    Лю

    Ма
    Ме
    Ми
    Мо
    Мс
    Му

    На
    Не
    Но
    Ну

    Ов
    Ок
    Ол
    Ом
    Оп
    Ор
    Ос
    Оч

    Па
    Пе
    Пи
    Пл
    По
    Пр
    Пс
    Пу

    Ра
    Ре
    Ри
    Ру
    Ры

    Са
    Св
    Се
    Си
    Ск
    Со
    Сп
    Ср
    Ст
    Су

    Та
    Те
    Ти
    Тр
    Ту
    Ты

    Ул
    Ур

    Фа
    Фе
    Фи
    Фл
    Фо
    Фр
    Фу
    Фэ

    Ха
    Хв
    Хе
    Хи
    Хо

    Це
    Ци

    Ча
    Че

    Ша
    Ши

    Эй
    Эк
    Эл
    Эн
    Эр
    Эс

    Юн

    Ян

  • анализы и процедуры

  • врачи

    А
    В
    Г
    Д
    И
    К
    Л
    М
    Н
    О
    П
    Р
    С
    Т
    У
    Ф
    Х
    Ч
    Э

    Акушер
    Аллерголог
    Андролог
    Анестезиолог-реаниматолог
    Аритмолог
    Артролог
    Венеролог
    Вертебролог
    Врач лфк
    Врач общей практики
    Врач скорой помощи
    Врач узи
    Врач эфферентной терапии
    Врач-косметолог
    Гастроэнтеролог
    Гематолог
    Гемостазиолог
    Генетик
    Гепатолог
    Гериатр (геронтолог)
    Гинеколог
    Гинеколог-эндокринолог
    Гирудотерапевт
    Гнойный хирург
    Гомеопат
    Дерматолог
    Детский аллерголог
    Детский гастроэнтеролог
    Детский гематолог
    Детский гинеколог
    Детский дерматолог
    Детский дефектолог
    Детский инфекционист
    Детский кардиолог
    Детский логопед
    Детский лор
    Детский массажист
    Детский невролог
    Детский нефролог
    Детский онколог
    Детский ортопед
    Детский офтальмолог
    Детский психиатр
    Детский психолог
    Детский пульмонолог
    Детский ревматолог
    Детский стоматолог
    Детский уролог
    Детский хирург
    Детский эндокринолог
    Диабетолог
    Диетолог
    Иммунолог
    Инструктор лфк
    Инфекционист
    Кардиолог
    Кардиохирург
    Кинезиолог
    Клинический фармаколог
    Косметолог-эстетист
    Лазерный хирург
    Лимфолог
    Лор
    Малоинвазивный хирург
    Маммолог
    Мануальный терапевт
    Массажист
    Миколог
    Нарколог
    Невролог
    Нейропсихолог
    Нейрохирург
    Неонатолог
    Нефролог
    Ожоговый хирург
    Онколог
    Онколог-гинеколог
    Онколог-дерматолог
    Онколог-уролог
    Ортопед
    Остеопат
    Отоневролог
    Офтальмолог (окулист)
    Офтальмолог-хирург
    Парадонтолог
    Паразитолог
    Педиатр
    Перинатолог
    Пластический хирург
    Подолог (подиатр)
    Проктолог
    Профпатолог
    Психиатр
    Психолог
    Психотерапевт
    Пульмонолог
    Радиолог
    Реабилитолог
    Ревматолог
    Рентгенолог
    Репродуктолог
    Рефлексотерапевт
    Сексолог
    Сомнолог
    Сосудистый хирург
    Спортивный врач
    Стоматолог
    Стоматолог-гигиенист
    Стоматолог-имплантолог
    Стоматолог-ортодонт
    Стоматолог-ортопед
    Стоматолог-хирург
    Судебно-медицинский эксперт
    Сурдолог
    Терапевт
    Торакальный онколог
    Торакальный хирург
    Травматолог
    Трансфузиолог
    Трихолог
    Уролог
    Физиотерапевт
    Флеболог
    Фониатр
    Фтизиатр
    Функциональный диагност
    Химиотерапевт
    Хирург
    Хирург-эндокринолог
    Челюстно-лицевой хирург
    Эмбриолог
    Эндокринолог
    Эндоскопист
    Эпилептолог

    календарь беременности

    календарь беременности
    лекарства и субстанции
    БАДы и другие ТАА
    медицинские учреждения
    врачи
    анализы и процедуры

    статьи
    новости
    вопросы и ответы
    о нас
    контакты

    Статьи
    Главная
    статьи

    +МАМА 13. 05.2019
    Новорожденный

    Когда закрывается родничок у новорожденных

    +МАМА 13.05.2019
    Новорожденный

    Гноится глазик у новорождённого

    +МАМА 13.05.2019
    Новорожденный

    Сколько спят новорожденные

    +МАМА 13.05.2019
    Новорожденный

    Молочница во рту у грудничка

    +МАМА 13.05.2019
    Новорожденный

    Пупочная грыжа у новорожденных

    +МАМА 13.05.2019
    Новорожденный

    Норма температуры у грудничка

    +МАМА 13.05.2019
    Новорожденный

    Кривошее у новорождённых, что делать

    +МАМА 13.05.2019
    Новорожденный

    Икота у новорожденных: что происходит с малышом и как ему помочь

    +МАМА 13.05.2019
    Новорожденный

    Газоотводная трубка для новорожденных: действительно ли она необходима вашему малышу?

    +МАМА 13.05.2019
    Новорожденный

    Потница у новорожденных: почему она появляется и как ее лечить

    +МАМА 13.05.2019
    Новорожденный

    Тонус мышц у грудничка и его нарушения

    +МАМА 13. 05.2019
    Новорожденный

    Массаж для новорожденного в домашних условиях. Ошибки родителей при массаже

    +МАМА 13.05.2019
    Новорожденный

    Мастит у новорожденного ребенка

    +МАМА 13.05.2019
    Новорожденный

    Если у новорожденного болит животик: как это понять и чем ему помочь

    +МАМА 13.05.2019
    Новорожденный

    Срыгивание у новорожденных при грудном вскармливании

    +МАМА 13.05.2019
    Новорожденный

    Аутизм у ребенка: как распознать и что делать

    +МАМА 13.05.2019
    Новорожденный

    Физиологическая желтуха

    +МАМА 13.05.2019
    Новорожденный

    Как обрабатывать пупок новорожденного

Как обрабатывать пупок новорожденного после выписки из роддома?

Первая операция, которая происходит в жизни ребенка, – отделение его от пуповины. После обрезания пуповины на ее остаток накладывается скоба. В некоторых роддомах практикуют хирургическое отделение остатка пупка на вторые сутки после рождения, но чаще всего мумифицированный остаток отпадает сам, оставляя после себя ранку. Сроки отпадания остатка у всех детей разные. Иногда это случается на второй день, иногда на 10-12 день — все зависит от индивидуальных особенностей.

Первые волнения

В роддоме гигиеной младенцев занимаются медсестры, перед выпиской матерям даются рекомендации, как обрабатывать пупок новорожденного и чем. Но у новоиспеченных родителей помимо этого появляется множество других хлопот, поэтому нелишне будет повторить еще раз.

Во-первых, остаток обязательно отпадет. Вне зависимости от того, скобой его пережимали или прищепкой. Кровеносные сосуды внутри него усохли, нервных окончаний в нем нет. Если процесс затягивается, надо просто набраться терпения. Дергать и отделять остаток самостоятельно нельзя!

Второй вопрос: сколько раз обрабатывать пупок новорожденного? Это надо делать дважды в день, пока пупочная ранка не зарастет. Процесс полного заживления может занимать от двух недель до месяца. Для успешного заживления надо обеспечить три составляющих: сухость, чистоту, проветривание кожи. Бинтовать, заклеивать, закрывать подгузником пупок нельзя.

Как обрабатывать пупок новорожденного

В течение нескольких дней после отпадения остатка у ребенка могут быть сукровичные выделения. Подсыхающие ткани образуют корочки, являющиеся благоприятной средой для развития патогенных бактерий. Ежедневная обработка поможет предотвратить воспалительный процесс и проникновение инфекции.

Для обработки потребуются:

Перед тем как обрабатывать пупок новорожденного, следует вымыть руки с мылом. Сначала надо набрать в пипетку немного перекиси водорода. Края пупка надо аккуратно раздвинуть большим и указательным пальцами и капнуть 2-3 капли перекиси из пипетки. Выделения вспенятся.

Очень деликатно, действуя от центра к краям, ватной палочкой собрать вспененное содержимое. Оставшиеся после очистки корочки принудительно отделять не следует, это может вызвать кровотечение. Если на конце ватной палочки осталось много грязного содержимого, процедуру повторяют. Каждый раз используется новая палочка.

Надо дать пупку немного просохнуть, можно промокнуть его ватным диском. Затем в пипетку набирается зеленка. Капать надо 1 каплю и строго на пупок, избегая попадания на кожу вокруг. Это делается для того, чтобы увидеть изменение цвета кожных покровов вокруг ранки в случае возникновения воспалений.

На что надо обратить внимание

Перед тем как обрабатывать пупок новорожденного, его надо внимательно осмотреть. Густые выделения, покраснения, неприятный запах – повод для срочного обращения к педиатру.

Купать новорожденных с незажившей пупочной ранкой можно, если соблюдать ряд условий. В воду перед купанием добавляется раствор марганцовки, которая окрашивает ее в бледно-розовый цвет, или воду нужно прокипятить. Если заживление идет медленно, купание можно заменить омовением отдельных частей тела. Если с обработкой ранки возникли трудности, участковый врач или медсестра могут показать, как правильно обрабатывать пупок новорожденного, и проконтролируют процесс заживления. К месячному возрасту у младенца образуется аккуратный здоровый пупок.

Безопасно ли принимать ацетаминофен, когда вы пьете? — Основы здоровья от клиники Кливленда

Бывают времена, когда празднества изобилуют, и, спустя несколько стаканов, у нас кружится голова. Некоторые люди задаются вопросом, плохо ли принимать ацетаминофен, более известный как Тайленол®, от головной боли после употребления алкоголя.

Клиника Кливленда — некоммерческий академический медицинский центр. Реклама на нашем сайте помогает поддерживать нашу миссию. Мы не поддерживаем продукты или услуги, не принадлежащие Cleveland Clinic.Политика

Гепатолог Кристина Линденмейер, доктор медицины, знает ответы.

Как ваша печень перерабатывает лекарства и алкоголь?

Как и многие лекарства, ваш организм метаболизирует ацетаминофен в печени. Когда вы принимаете рекомендованную дозу, большая часть его превращается в печени в доброкачественное вещество, которое выводится с мочой.

Ваш организм превращает очень небольшой побочный продукт метаболизма ацетаминофена в токсичное вещество, которое может быть вредным для вашей печени.К счастью, вторичное вещество под названием глутатион помогает минимизировать токсические эффекты.

Однако, если вы принимаете слишком много парацетамола или если в печени недостаточно глутатиона, токсичный метаболит может накапливаться и наносить значительный ущерб вашей печени.

Алкоголь также метаболизируется клетками печени. Фактически, и ацетаминофен, и алкоголь используют глутатион в печени, чтобы смягчить свои токсические эффекты.

«Со временем хроническое сильное употребление алкоголя истощает запасы глутатиона в печени, что может привести к проблемам при добавлении парацетамола в смесь», — сказал доктор.- говорит Линденмейер.

Вредит ли вашей печени тайленол после нескольких напитков?

Обычно прием нормальной дозы парацетамола (не более 4000 мг в день) после ночного приема алкоголя не должен вызывать повреждения печени. Однако регулярное употребление сильного алкоголя (более одного напитка в день для женщин или более двух напитков в день для мужчин) в сочетании с повторными ежедневными дозами парацетамола предрасполагает печень к токсичности, связанной с ацетаминофеном.

В общем, если вы собираетесь выпить на вечеринке или другом светском мероприятии и на следующий день вы принимаете пару доз парацетамола от головной боли (опять же, не более 4000 мг в день), с вами все будет в порядке. .

Однако, если вы регулярно пьете больше, чем рекомендованное количество алкогольных напитков в день, лучше всего использовать ацетаминофен только в редких случаях и избегать суточных доз более 4000 мг.

Многие обычные бытовые чистящие средства могут убить коронавирус, если вы используете их правильно.

Коронавирус, вызывающий COVID-19, является неприятной ошибкой, но, как и другие члены семейства коронавирусов, он не может сравниться с хорошими дезинфицирующими продуктами, говорят эксперты в области здравоохранения.

«В коронавирусе много плохого, но есть одно хорошее: он не очень вынослив», — сказал д-р Джон Шварцберг, эксперт по инфекционным заболеваниям и почетный профессор Калифорнийского университета в Беркли. общественного здравоохранения. «Он легко разрушается большинством дезинфицирующих средств».

Эксперты из Consumer Reports, Центров по контролю и профилактике заболеваний и других организаций высказали свое мнение о продуктах, которые могут помочь защитить нас и наши дома от коронавируса.

Сопутствующие

«Регулярная чистка с использованием обычных чистящих средств отлично справляется с удалением всех видов микробов, не только коронавируса, с поверхностей», — сказала Кэтрин Робертс, младший редактор отдела здравоохранения Consumer Reports. «Сосредоточьтесь на областях, вызывающих сильное прикосновение — это ручки смесителей, дверные ручки, лестничные перила и столешницы — вещи, с которыми вы постоянно держите руки».

Лучше всего дезинфицировать эти поверхности несколько раз в день. Робертс предлагает составить список всех мест, которые вы хотите убрать, чтобы вы не забыли ни одно из них.Но коммерческие дезинфицирующие средства содержат «довольно серьезные химические вещества», — предупредила она. «На самом деле это пестициды, зарегистрированные Агентством по охране окружающей среды, поэтому старайтесь использовать их, насколько это возможно, когда детей нет рядом, потому что они могут вызвать астму».

Спрос на дезинфицирующие салфетки сейчас может превышать предложение, но есть много других продуктов, которые вы можете использовать. Фактически, некоторые из них могут быть уже у вас дома.

У Агентства по охране окружающей среды есть список тех, которые соответствуют его критериям для использования против нового коронавируса.На веб-сайте CDC также есть рекомендации для домохозяйств с подозреваемыми или подтвержденными случаями коронавируса.

Вот что вам нужно знать о том, что будет, а что не будет работать против коронавируса — по мнению экспертов.

Мыло и вода

Это не фантастика, а мыло и вода. Мыло удаляет вирусные частицы, которые прикрепились к поверхностям — будь то руки, лицо или столешницы — и удерживает их в воде, чтобы их можно было смыть.

Ричард Саклебен, химик-органик и член Американского химического общества, сказал, что большинство чистящих средств, которые мы называем мылом, на самом деле являются моющими средствами, которые не только удаляют микробы с поверхностей, но и убивают их.

«Вирус имеет внешнюю оболочку, а вещество внутри — ДНК или РНК — на самом деле вызывает болезнь. Это что-то вроде корпуса бомбы или торпеды », — пояснил Захлебен. «Для вируса эта оболочка представляет собой белок, а мыло или детергент разрушают эту оболочку, так что вирус выливается внутрь и разваливается».

Соответствующий

Отбеливатель

«Отбеливатель очень эффективен при уничтожении коронавируса, а также практически всех других микробов на поверхности планеты», — сказал докторПол Поттинджер, профессор инфекционных болезней Медицинского центра Вашингтонского университета. «Проблема в том, что он вонючий, его трудно использовать и он может повредить то, что вы пытаетесь очистить».

Чтобы защитить кожу, при использовании отбеливателя следует надевать перчатки и не смешивать отбеливатель ни с чем, кроме воды. Вот формула CDC для приготовления разбавленного раствора отбеливателя: используйте 5 столовых ложек (1/3 стакана) отбеливателя на один галлон воды или 4 чайные ложки отбеливателя на один литр воды. Это решение потеряет свою эффективность примерно через 24 часа, поэтому вам придется делать новую партию каждый день.

Имейте в виду, что отбеливатель — агрессивный очиститель. Поэтому, если вы выберете этот путь, сделайте небольшой тест, прежде чем очистить всю поверхность своим домашним отбеливателем. Будьте осторожны, не допускайте попадания брызг на что-нибудь еще. Отбеливатель также может повредить краску и со временем вызвать коррозию металла. «Так что будьте осторожны, если используете его», — сказал Саклебен NBC News BETTER.

Сопутствующие

Перекись водорода

Перекись водорода не так сильна, как отбеливатель, поэтому с меньшей вероятностью она вызовет повреждение, но может обесцветить некоторые ткани, сказал Саклебен. Не разбавляйте, используйте прямо. Перекись водорода разлагается на воду и кислород.

Алкоголь

Медицинские спирты, содержащие не менее 70 процентов алкоголя, убивают коронавирус с меньшим потенциалом поражения, чем отбеливатель. При использовании медицинского спирта не разбавляйте его. По данным Consumer Reports, медицинский спирт безопасен для всех поверхностей, но может обесцветить некоторые пластмассы.

Не рассчитывайте на дистиллированный белый уксус или водку.

Многие люди используют уксус для чистки. Это дешево и естественно.Рекомендации по очистке легко найти в Интернете, но Consumer Reports предупреждает: «Нет никаких доказательств того, что они эффективны против коронавируса».

Несмотря на то, что вы, возможно, видели в социальных сетях, водка не является эффективным средством дезинфекции, как и другие виды крепких спиртных напитков.

«Пожалуйста, не используйте водку для мытья поверхностей», — сказал Робертс. «Концентрация алкоголя в водке недостаточно высока, чтобы убить вирусы».

Tito’s Handmade Vodka написал в Твиттере предупреждение о том, что водка состоит только из 40 процентов алкоголя и, следовательно, «не соответствует текущей рекомендации CDC», согласно которой дезинфицирующее средство для рук должно содержать не менее 60 процентов алкоголя.

ДАЛЕЕ: Остались дома из-за коронавируса? Вот что хранить в холодильнике и кладовой.

Правильная техника: одного быстрого движения недостаточно.

«Чтобы обеззаразить поверхность, вы не можете просто провести по ней, вы должны ее вычистить, по-настоящему вычистить. пока вся поверхность не станет влажной, а затем дайте ей высохнуть самостоятельно », — сказал Поттинджер. «Смазка и сила, которые вы вкладываете в процесс очистки, действительно могут принести дивиденды. Вы должны физически стереть грязь.Антисептик — это дополнительная мера безопасности, позволяющая уничтожить любой оставленный вирус ».

Очень важно использовать достаточное количество дезинфицирующего средства и дать ему время подействовать. Вот как Clorox рекомендует дезинфицировать твердые непористые поверхности с помощью своих салфеток: «Используйте достаточно салфеток для обработки обработанной поверхности, чтобы она оставалась заметно влажной в течение 4 минут. Дайте поверхности высохнуть ».

Не существует лечения или лекарства от COVID-19, но это не остановило людей от попыток их продать.

На прошлой неделе Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов и Федеральная торговая комиссия разослали письма с предупреждением семи компаниям за продажу «мошеннических» продуктов COVID-19.Компаниям сказали, что их продукция представляет собой «неразрешенные препараты, которые представляют значительный риск для здоровья пациентов и нарушают федеральный закон».

Одно из этих писем с предупреждением было отправлено в «Шоу Джима Баккера». В середине февраля опальный телеевангелист продвигал потенциальное лекарство под названием «Серебряный раствор», содержащее коллоидное серебро. FDA ранее предупреждало, что коллоидное серебро «небезопасно или неэффективно для лечения любого заболевания или состояния».

Сопутствующие

Стоит ли вам подумать о том, чтобы сделать собственное дезинфицирующее средство для рук?

В Интернете легко найти совет о том, как сделать собственное дезинфицирующее средство для рук.Итак, это хорошая идея? Мнения разные. Всемирная организация здравоохранения и Consumer Reports не советуют этого делать.

«Большинство экспертов, с которыми мы говорили, сказали, что это не лучшая идея», — сказал Робертс. «Вы можете не получить правильную концентрацию. А если в вашем растворе недостаточно алкоголя, он не принесет вам никакой пользы ».

Захлебен также обеспокоен рецептами дезинфицирующих средств для рук. Он химик и даже сказал, что не смешивает собственные дезинфицирующие средства дома.«Вы никогда не узнаете, что то, что вы делаете, так же хорошо, как то, что вы можете купить в магазине», — сказал он. «Если вы его купите, вы знаете, что он будет работать».

Шварцберг считает, что делать что-то в конечном итоге лучше, чем ничего не делать, но его беспокоит, что дезинфицирующие средства для рук, сделанные своими руками, могут вызвать у людей ложное чувство безопасности. «Я обеспокоен тем, что люди не будут готовить его с правильным процентным содержанием алкоголя», — сказал он. «Люди могут обмануть себя, думая, что они используют что-то, что поможет, когда это не поможет.”

Помните: дезинфицирующие средства для рук на спиртовой основе не так эффективны, когда наши руки явно грязные или жирные. Вот почему так важно мыть водой с мылом.

Увлажняйте руки

При более частом мытье и дезинфекции рук ваши руки могут высохнуть и начать трескаться. В этих трещинах микробы могут спрятаться. Чтобы этого не произошло, важно использовать хороший увлажняющий крем.

Опасности поощрения себя алкоголем

Вы входите в дверь после тяжелого рабочего дня, и бутылка красного цвета на кухонной скамейке зовет вас по имени.

Вы это заслужили. Сегодня вы слушали, как ваша коллега рассказала о своей последней стычке с вашим начальником. Вы не забыли взять с собой обед, шляпу, записку о плавании и домашнее задание для своего ребенка. Вы организовали сантехника для ремонта забитого туалета. И вы купили лучшему другу подарок на день рождения.

Это же награда, да?

«Вы не думаете, что бутылка вина вызовет рак», — говорит профессор Эммануэль Кунтше, директор Центра исследований алкогольной политики Университета Ла Троб.

Но может.

Алкоголь и его риски

Многие австралийцы любят выпить, но употребление слишком большого количества алкоголя может значительно повысить риск заболевания, травм и смерти.

Подробнее

Ранее в этом году исследование UNSW показало, что алкоголь является одной из основных предотвратимых причин рака груди. Другое исследование показывает, что менее половины австралийцев знают об этой ссылке.

Употребление алкоголя также связано со многими другими проблемами со здоровьем, такими как заболевания печени и депрессия.

Проблема в том, что на протяжении многих лет большое внимание уделялось представлению о том, что умеренное употребление алкоголя — это нормально — даже полезно.

Эти противоречивые точки зрения сбивают с толку тех, кто пытается решить, выпить бокал вина или нет. А новости о том, что, по мнению экспертов в области здравоохранения, алкогольная промышленность вмешивается в план Австралии по борьбе с вредным воздействием алкоголя, демонстрируют реальную необходимость для австралийцев быть в курсе отраслевых сообщений.

Стремясь помочь людям понять реальное влияние употребления алкоголя, британские исследователи решили сравнить влияние употребления вина и курения сигарет.

Они обнаружили, что употребление одной бутылки в неделю увеличивает риск рака у женщин так же, как выкуривание 10 сигарет (что соответствует увеличению абсолютного риска рака на 1,4 процента).

Что такое стандартный напиток

  • Стандартный напиток содержит 10 граммов алкоголя.
  • Типичные порции больше стандартного размера напитка.
  • Национальный совет по здравоохранению и медицинским исследованиям (NHMRC) рекомендует женщинам и мужчинам не более двух стандартных напитков в день, «чтобы снизить риск последствий употребления алкоголя для здоровья».
  • NHMRC рекомендует не более четырех стандартных дозировок как женщинам, так и мужчинам за один раз, чтобы снизить риск травм, связанных с этим мероприятием.
  • Если мужчина и женщина пьют одинаковое количество, уровень алкоголя в крови женщины почти всегда будет выше.

Распространение информации об алкоголе

В отличие от курения, риски для здоровья, связанные с употреблением алкоголя, не так широко изучены, как выяснили британские исследователи.

Австралийцы тоже не уверены в безопасных дозах алкоголя.Почти 70% тех, кто выпивает 11 или более стандартных напитков в обычном случае, считают себя ответственными пьющими.

Ник Шерон, профессор популяционной гепатологии в Университете Саутгемптона, говорит, что целью их исследования было создание «мысленного образа, который люди запомнят».

По словам профессора Эммануэля Кунче, пропаганда здоровья вокруг сигарет намного сильнее и эффективнее, потому что она менее «укоренилась» в истории.

Как сократить употребление алкоголя

Для некоторых из нас перерыв от алкоголя может быть непростым делом, даже если мы действительно этого хотим.Но применение нескольких простых стратегий может помочь вам избавиться от выпивки.

Подробнее

«Алкоголь существует уже давно — люди каменного века употребляли алкоголь», — говорит он.

«У сигарет очень долгая история, и они глубоко укоренились в человеческой культуре.

« Напротив, сигареты имеют относительно короткую историю и стали популярными в начале 20 века ». Он добавляет, что в трехлетнем возрасте алкоголь «обычное дело и повод для радости».

Добавьте к этому поток маркетинга выпивки, особенно тот, который опирается на идею о том, что алкоголь является наградой, а преодоление рисков — это большая гора, на которую нужно подняться.

«У алкогольной промышленности много денег», — говорит профессор Кунче.

Каждый напиток причиняет вред

Суть в том, что когда дело доходит до рака, не существует безопасных уровней потребления алкоголя, говорит Джейн Мартин, менеджер по политике в отношении алкоголя в Cancer Council Victoria и сопредседатель Национального совета по борьбе с раком. Альянс действий против алкоголя.

«Каждый напиток наносит вред.

« Это может быть немного, но я думаю, что для женщин, которые обеспокоены риском рака груди [например], это действительно важная информация ».

Алкоголь также является известно, что он вызывает рак ротовой полости, горла, пищевода, кишечника у мужчин и печени.

«Есть также некоторые свидетельства того, что он вызывает рак кишечника и желудка у женщин», — говорит г-жа Мартин.

Леони Моэкотт употребляла алкоголь, чтобы ‘ numb ‘pressure

Работающие мамы в Австралии все чаще обращаются к своим терапевтам за помощью, чтобы сократить потребление алкоголя.

Подробнее

Употребление алкоголя также связано с другими проблемами со здоровьем, включая заболевания печени и сердечно-сосудистые заболевания, инсульт и депрессию, говорит профессор Таня Чикрицс из Национального института исследований лекарственных средств.

«Существует более 40 состояний, которые в той или иной степени вызваны алкоголем», — говорит она.

Фонд перечисляет их, в том числе болезни печени, плохую память и проблемы с фертильностью.

«Кроме того, есть краткосрочные последствия, вызванные пьянством, дорожно-транспортными происшествиями, травмами в результате пожара, а также преступником или жертвой насилия», — говорит профессор Чикрицс.

Культура винных часов

После напряженного дня с детьми и работой подделка вина кажется заслуженной. (Unsplash: Винченцо Ландино)

Восприятие алкоголя как награды — это «коварная культура», — говорит г-жа Мартин.

«Это связано с заботой о себе и во многих отношениях добрым к себе — это довольно тревожно. »

Открытое письмо о трезвости

Я был очень зависим от алкоголя — я много пил с 13 лет и из семьи, где было много алкоголя.Несмотря на это, я была трезвой два с половиной года, — пишет Юми Стайнс.

Подробнее

Она говорит, что для женщин это понятие действительно приживается, когда на сцену выходят дети.

«Так женщина может проводить« время для меня »… это способ отвлечься от суеты повседневной работы и семьи и той умственной нагрузки, которую мы берем на себя».

Женщины в возрасте 50 лет чаще всего употребляют алкоголь в опасных количествах, обгоняя предыдущих лидеров в возрасте от 18 до 25 лет, говорит она.

«Я женщина старше 50 лет, и мне кажется, что это часть социальной ткани, как на Facebook… алкоголь — это награда.

Сандра Кунтше из Центра исследований алкогольной политики La Trobe говорит, что это потому, что информации о вреде алкоголя было еще меньше, когда женщины среднего возраста вступали в годы пьянства.

«Так же, как мужчины приходят домой и выпивают пива после работы, женщины употребляют алкоголь, чтобы перейти от работы к ночному времени ».

ABC Life в вашем почтовом ящике

Получайте нашу новостную рассылку о лучшем от ABC Life каждую неделю

Итак, каков ответ?

Сделать алкоголь менее заметным, включая больше информации о его вреде на этикетках и больше профилактических кампаний — все это поможет людям снизить потребление алкоголя, говорят наши эксперты.

«Мы не должны лишаться удовольствия от потребления одним способом, но [мы должны] дать людям понять, что даже низкие уровни связаны с определенным риском, чтобы люди могли принять осознанное решение», — говорит Сандра Кунтше.

Думаете о сокращении выпивки в этом году? Мы здесь, чтобы помочь

В этом году ABC Life публикует серию статей о людях, которые хотят отдохнуть от алкоголя или просто уменьшить количество алкоголя.

Подробнее

Чем внимательнее мы будем относиться к потреблению, тем более правильные решения мы примем, — говорит г-жа Мартин.

«Мы провели некоторое исследование того, что полезно для людей и какое поведение может помочь контролировать потребление алкоголя. И одно из них — это знание того, что такое стандартный напиток, и подсчет ваших напитков», — говорит г-жа Мартин.

«[Употребляйте не более] двух стандартных напитков в день для вашего здоровья — это рекомендации. Оставайтесь в рамках этого».

И она говорит, что небольшая поддержка тех, кто пытается бросить или сократить потребление, имеет большое значение.

«Если кто-то не пьет в социальной ситуации, мы должны поддержать это решение, а не подвергать его сомнению.»

Основы для новорожденных в первые 6 недель

перейти к содержанию

Верхняя навигация

Исследовать

Родители

Родители

  • БЕРЕМЕННОСТЬ

  • БЕРЕМЕННОСТЬ

  • ДЕТСКИЕ ИМЕНА

  • ДЕТКА

  • МАЛЕНЬКИЙ

  • БОЛЬШОЙ РЕБЕНОК

  • ВЕСЕЛО

  • ЗДОРОВЬЕ

  • ВОСПИТАНИЕ

  • ЕДА

  • ПРАЗДНИЧНЫЙ ДЕНЬ

  • Новости

  • РУКОВОДСТВО ПО ПРЕБЫВАНИЮ ДОМА

  • МАГАЗИН

  • НАШИ ЖУРНАЛЫ

  • БОЛЬШЕ

Поиск

близко

Меню профиля

Ваш счет

Относитесь к другим так, как вы хотите, чтобы относились к вам — Effectiviology

Золотое правило — это моральный принцип, который означает, что вы должны относиться к другим так, как вы хотите, чтобы относились к себе.Например, золотое правило гласит, что если вы хотите, чтобы люди относились к вам с уважением, вы должны относиться и к ним с уважением.

Золотое правило — это важный философский принцип, который по-разному формулировался многими разными группами на протяжении всей истории и который может использоваться для управления вашими действиями в самых разных ситуациях. Таким образом, в следующей статье вы узнаете больше о золотом правиле, увидите, как его можно улучшить, и поймете, как его можно реализовать на практике.

Основные формы золотого правила

Золотое правило можно сформулировать тремя основными способами:

  • Положительная / директивная форма. Положительная формулировка золотого правила гласит, что вы должны относиться к другим так же, как вы бы хотели, чтобы относились к себе. Это предполагает, например, что если вы хотите, чтобы люди относились к вам с уважением, вы должны относиться к ним с уважением.
  • Отрицательная / запрещающая форма. Отрицательная формулировка золотого правила гласит, что , а не должны относиться к другим так, как вы, , а не , хотели бы относиться к себе.Это предполагает, например, что если вы не хотите, чтобы люди говорили вам гадости, не говорите им гадости.
  • Эмпатическая / отзывчивая форма. Эмпатическая формулировка золотого правила гласит, что когда вы желаете чего-то другим, вы желаете этого и себе. Это говорит о том, что, например, если вы желаете дурного по отношению к кому-то другому, вы также желаете зла и себе.

Разные люди в разной степени подвержены воздействию различных форм золотого правила, в зависимости от таких факторов, как преобладающая религия в их обществе.

Однако все эти формы золотого правила вращаются вокруг одной и той же основной концепции и одного и того же основного намерения. А именно, все формы золотого правила направлены на то, чтобы помочь вам лучше относиться к другим, используя то, как вы сами хотели бы, чтобы к вам относились, как руководство к тому, как себя вести.

Примечание: в некоторых случаях отрицательная форма золотого правила упоминается как серебряное правило , хотя такое различие проводится не всегда. Кроме того, общую концепцию золотого правила иногда также называют этикой взаимности . Наконец, в некоторых контекстах термин «золотое правило» используется для обозначения важного правила или принципа в определенной области (например, «золотое правило инженерии»), а не золотого правила в контексте морали. .

Примеры золотого правила

Существует множество примеров того, как золотое правило может быть реализовано в его различных формах. Например:

  • Если вы хотите, чтобы люди были вежливы с вами, то вы должны быть вежливыми с ними.(положительная форма)
  • Если вы не хотите, чтобы люди грубили вам, то не стоит грубить им. (отрицательная форма)
  • Если вы хотите, чтобы люди помогали вам бескорыстно, вы также должны помогать им бескорыстно. (положительная форма)
  • Если вы не хотите, чтобы люди эгоистично отказывали вам в помощи, которую они могут оказать, вам не следует эгоистично отказывать им в помощи, которую вы можете оказать. (отрицательная форма)
  • Если вы желаете кому-то положительного, то желаете и себе положительного.(эмпатическая форма)

Варианты золотого правила

Основополагающий принцип, лежащий в основе золотого правила, предлагался во многих различных формулировках на протяжении всей истории разными людьми и группами.

Например, многие философы предлагали варианты этой концепции, как вы можете видеть в следующих примерах:

«Лучше всего тот персонаж, который не делает другому то, что плохо для него самого». — Зороастр, Персия (около 500 г. до н.э.)

«Чего вы не хотите делать с собой, не делайте с другими.- Конфуций, Китай (около 500 г. до н.э.)

«Мы должны вести себя по отношению к другим так, как мы хотели бы, чтобы они действовали по отношению к нам». — Аристотель, Греция (около 350 г. до н.э.)

«Чего вы избегаете терпеть, старайтесь не навязывать другим». — Эпицет, Греция (около 150 г. н.э.)

«Поступать так, как поступил бы человек, и любить ближнего, как самого себя, составляет идеальное совершенство утилитарной морали». — Джон Стюарт Милль, Англия (1861)

Точно так же золотое правило также использовалось в различных формулировках в различных религиях:

«Поступайте с другими так, как вы хотите, чтобы они поступали с вами. (христианство)

«Ненавистного к вам не делайте с ближним. В этом весь Закон; все остальное — комментарии ». (Иудаизм)

«Никто из вас не является верующим, пока он не пожелает для своего брата того, чего он желает для себя». (Ислам)

«Не причиняйте вреда другим способом, который вы сами сочли бы обидным». (Буддизм)

«Это сумма долга: не делать другим ничего такого, что могло бы причинить вам боль, если бы это было сделано с вами.» (индуизм)

Имейте в виду, что многие из этих вариантов золотого правила являются переводами его версий на других языках, таких как латинский« quod tibi non vis fieri, alteri ne feceris », который может быть переводится как «не делай другому того, что ты не хочешь делать с тобой».

Кроме того, имейте в виду, что точное происхождение и формулировка некоторых из этих цитат остаются неясными. Тем не менее, главный вывод из этих разнообразных примеров заключается в том, что концепция, лежащая в основе золотого правила, преобладала среди самых разных групп на протяжении всей истории.

Понятия, связанные с данным

Когда дело доходит до морали и этики, существуют различные концепции, которые тесно связаны с золотым правилом.

Наиболее примечательной из этих концепций является категорический императив Канта , который гласит, что вы должны «действовать только в соответствии с этой максимой, посредством которой вы можете в то же время пожелать, чтобы она стала универсальным законом», что означает, что вы должны действуйте только в том случае, если вы хотите, чтобы все остальные действовали таким же образом.

Другая такая концепция упоминается как правило справедливости Кларка и гласит, что «все, что я считаю разумным или необоснованным, что другой должен сделать для меня, тем же суждением я объявляю разумным или необоснованным, что я должен делать это в подобном случае. делать для него ».

Критика золотого правила и возможных решений

Учет желаний других

Основная критика, которую люди упоминают, когда дело доходит до золотого правила, и особенно когда дело доходит до его реализации на практике, — это факт что золотое правило предполагает, что другие хотели бы, чтобы с ними обращались так же, как и вы, что не обязательно верно.

Это может привести к проблемным ситуациям, когда один человек может плохо обращаться с другим, руководствуясь золотым правилом. Например, эта проблема может привести к тому, что кто-то сделает явный романтический жест по отношению к кому-то, кто в этом не заинтересован, просто потому, что человек, делающий жест, желает, чтобы кто-то сделал то же самое для него.

Эта проблема была описана писателем Джорджем Бернардом Шоу, который сказал знаменитую фразу:

«Не поступайте с другими так, как хотели бы, чтобы они поступали с вами.Их вкусы могут быть разными ».

Тем не менее, хотя этот вопрос важно учитывать, он не отменяет потенциальных преимуществ золотого правила, и его можно учесть, уточнив это правило.

По сути, исходя из этой критики, есть две основные проблемы с золотым правилом:

  • Другие люди могут не захотеть, чтобы вы относились к ним так же, как вы хотели бы, чтобы относились к ним сами.
  • Другие люди могут захотеть, чтобы вы относились к ним так, как вы, , а не , хотели бы, чтобы относились к ним сами.

Чтобы избежать этих проблем, золотое правило может быть преобразовано в его вариант, который называется платиновым правилом и гласит, что вы должны относиться к другим так, как они сами хотели бы, чтобы относились к вам. Проще говоря, платиновое правило означает, что вместо того, чтобы предполагать, что другие люди хотят, чтобы с ними обращались так же, как вы, вы должны убедиться, что выяснили, как люди на самом деле хотят, чтобы к ним относились, а затем относиться к ним таким же образом.

Примечание : правило платины иногда называют другими именами, например, правилом для меди .

Конфликт с другими принципами

Другой заметной критикой золотого правила является тот факт, что в определенных ситуациях его применение может привести к нежелательным результатам, если оно противоречит другим руководящим принципам.

Например, если кто-то признан виновным в преступлении и приговорен к тюремному заключению, золотое правило предполагает, что мы должны отпустить его, потому что мы сами не хотели бы попасть в тюрьму. Это остается так, даже если мы используем платиновое правило, поскольку заключенный, скорее всего, также предпочел бы избежать тюрьмы.

Тем не менее, этот вопрос с золотым правилом можно решить в общем виде, рассматривая этот принцип как один из нескольких принципов, которые мы используем для управления нашим поведением как индивидуумами, так и в обществе.

В частности, в примере, описанном выше, золотого правила было бы недостаточно, чтобы предотвратить попадание этого человека в тюрьму, потому что большинство людей и обществ предпочитают ставить другие законы и этические принципы выше золотого правила, при этом придерживаясь золотого правила. в учетную запись.Это означает, что они стремятся применять золотое правило везде, где это возможно, если оно не противоречит реализации более важной концепции.

Это понятие описано, например, в сочинении философа Генри Мора, который сказал, что:

«Зло, которое вы не сделали бы себе, вы должны воздерживаться от того, чтобы делать то же самое с другим, насколько это возможно. может быть сделано без ущерба для Третьего ».

— В Enchiridion Ethicum (1667), гл.4, Noema XV

Как реализовать золотое правило

Основной способ реализации золотого правила относительно прост: просто относитесь к другим людям так, как вы сами хотели бы, чтобы относились к ним.

Однако, как мы видели выше, у этого подхода есть потенциальные проблемы, и их учет позволит вам реализовать золотое правило более эффективным образом.

Во-первых, при реализации золотого правила, как правило, предпочтительнее использовать его более усовершенствованную версию (т.е.е. платиновое правило). По сути, это означает, что вы должны стремиться относиться к другим не обязательно так, как вы сами хотели бы, чтобы относились к ним, а скорее так, как они хотят, чтобы относились к ним.

Самый простой способ добиться этого — подождать, прежде чем предпринимать какие-либо действия, в которых участвует кто-то другой, и спросить себя: «Вот как этот человек хотел бы, чтобы с ним обращались?». Если ответ на этот вопрос «да», продолжайте. В противном случае, прежде чем двигаться дальше, измените свой план действий соответствующим образом.

Имейте в виду, что с психологической точки зрения нам иногда трудно увидеть вещи с точки зрения, отличной от нашей собственной, из-за когнитивной предвзятости, известной как эгоцентрический уклон , которая может затруднить реализацию этой версии золотого правила.

Если вы считаете, что это проблема для вас, то вы можете использовать различные методы устранения дефектов; сюда входят как общие техники устранения искажений, такие как замедление процесса рассуждений, так и приемы устранения искажений, специфичные для эгоцентрических предубеждений, такие как использование языка самоотстранения.

Кроме того, при применении золотого правила важно помнить, что это правило должно использоваться как полезное практическое правило, а не как абсолютный закон. Это означает, что вы должны стремиться использовать золотое правило только до тех пор, пока оно не противоречит другим руководящим моральным принципам, которые более важны, чем оно.

Например, если кто-то хочет, чтобы вы относились к ним так, как вы знаете, может нанести им серьезный вред, вы можете отказаться от этого, если считаете, что избежать вреда в этом случае важнее, чем обращаться с ними так, как они хотят. лечиться.

Обратите внимание, что решить, каким принципам отдать приоритет перед другими, может быть сложно в некоторых ситуациях. Тем не менее, использование золотого правила в качестве начального практического правила может быть полезно в самых разных ситуациях как для людей, которые его применяют, так и для тех, для кого они его применяют.

Резюме и выводы

  • Золотое правило — это моральный принцип, который означает, что вы должны относиться к другим так, как вы хотите, чтобы относились к себе.
  • Например, золотое правило гласит, что если вы хотите, чтобы люди относились к вам с уважением, вы должны относиться и к ним с уважением.
  • Концепция, лежащая в основе золотого правила, была сформулирована разными людьми и группами на протяжении всей истории, и часто рассматривается как один из ключевых принципов, которые используются для определения того, как люди должны вести себя по отношению друг к другу.
  • Заметным ограничением золотого правила является тот факт, что другие могут не захотеть, чтобы с ними обращались так же, как вы. эта проблема может быть решена путем преобразования золотого правила в вариант, называемый платиновым правилом , который предполагает, что мы должны относиться к другим так, как они сами хотят, чтобы относились к ним.
  • При применении золотого правила важно помнить, что оно должно служить общим практическим правилом, а не абсолютным законом, и бывают ситуации, когда другие руководящие принципы имеют преимущественную силу.

Врожденные пороки легких: Пороки развития легких — причины, симптомы, диагностика и лечение

Пороки развития легких — причины, симптомы, диагностика и лечение

Пороки развития легких – грубые изменения нормальной анатомической структуры легких, возникающие на этапе эмбриональной закладки и развития бронхолегочной системы и вызывающие нарушение или потерю ее функций. Пороки развития легких могут проявиться в детстве или взрослом возрасте, сопровождаясь цианозом, одышкой, кашлем с выделением гнойной мокроты, кровохарканьем, деформацией грудной клетки и др. С целью диагностики пороков развития легких выполняется рентгенография, КТ, бронхоскопия и бронхография, АПГ. Лечение пороков развития легких может быть хирургическим (резекция легкого, пульмонэктомия) или консервативным (медикаменты, ФТЛ, массаж, санация бронхиального дерева).

Общие сведения

Пороки развития легких – врожденные анатомические аномалии и дефекты функционирования легких, бронхов и легочных сосудов. Частота выявления пороков развития легких у детей варьирует от 10 до 20%. Среди врожденных дефектов легких и бронхов встречаются аномалии их развития, которые, в отличие от пороков, не проявляются клинически и не влияют на функцию измененного органа (например, аномалии деления крупных и средних бронхов). Пороки развития легких, сопровождающиеся дыхательной недостаточностью, проявляются уже в раннем детском возрасте и сопровождаются задержкой в физическом развитии ребенка.

На фоне пороков развития легких нередко развиваются воспалительные и нагноительные процессы, вызывающие клинику острых или хронических неспецифических заболеваний, которые могут принимать очень тяжелое течение. Более половины хронических неспецифических заболеваний легких патогенетически связаны с имеющимися пороками развития легких.

Пороки развития легких

Причины

Формирование аномалий и пороков развития легких в пренатальном периоде может происходить под влиянием ряда экзогенных и эндогенных тератогенных (повреждающих плод) факторов. К экзогенным факторам, оказывающим тератогенное воздействие на эмбрион, относятся физические (механическая или термическая травма, электромагнитное или радиоактивное излучение), химические (любые яды), биологические (вирусные или иные инфекции, бактериальные токсины) повреждающие механизмы.

К числу эндогенных тератогенных факторов принадлежат наследственность, аномалии генов и хромосом, эндокринные патологии, биологически неполноценные половые клетки (при поздней беременности у женщин или пожилом возрасте у мужчин). Вид развивающегося порока легкого зависит не столько от характера тератогенного фактора, сколько от срока беременности, на котором организм женщины испытывает его воздействие.

Если воздействие тератогенного фактора приходится на первые 3-4 недели беременности, когда происходит закладка трахеи и главных бронхов, возможно развитие пороков эти структур вплоть до нарушения формирования целого легкого. Тератогенное воздействие на эмбрион в период с 6 по 10 недели беременности может вызвать пороки формирования сегментарных и субсегментарных бронхов по типу кистозной или простой гипоплазии, а также развитие врожденных бронхоэктазов. Поздние пороки развития легких у плода могут сформироваться на 6-8 месяце беременности, когда закладывается альвеолярная ткань.

Классификация

По степени недоразвития легкого или его отдельных анатомических, тканевых, структурных элементов в пульмонологии различают:

  • Агенезию – порок развития, характеризующийся полным отсутствием легкого и соответствующего ему главного бронха.

  • Аплазию – порок развития, при котором отсутствует легкое или его часть при наличии культи рудиментарного главного бронха.

  • Гипоплазию – одновременное недоразвитие элементов легкого (бронхов, легочной паренхимы, сосудов), встречающееся на уровне сегмента, доли или всего легкого. Простая гипоплазия характеризуется равномерным уменьшением размеров легкого без существенного нарушения его структуры с сохранением отчетливой редукции бронхиального дерева. Кистозная гипоплазия (кистозное или сотовое легкое, поликистоз) встречается среди всех пороков развития легкого наиболее часто (в 60-80% случаев) и сопровождается одновременным недоразвитием бронхов, легочной паренхимы и сосудов с формированием бронхогенных полостей в дистальных отделах субсегментарных бронхов, где обычно развивается хронический воспалительно-нагноительный процесс.

Среди пороков развития стенок трахеи и бронхов выделяют:

  • Трахеоброхомегалию (трахеоцеле, мегатрахея, синдром Мунье-Куна) – расширение просвета трахеи и крупных бронхов вследствие врожденного недоразвития мышечных и эластических волокон их стенок. Наличие трахеобронхомегалии сопровождается упорным течением трахеобронхита.

  • Трахеобронхомаляцию – несостоятельность хрящей трахеи и бронхов, вызывающую их аномальное спадание в процессе дыхания. Проявляется стридорозным дыханием, грубым кашлем, приступами апноэ.

  • Синдром Вильямса-Кемпбелла – гипоплазия хрящей и эластических тканей бронхов III -VI-го порядков, проявляющаяся генерализованным развитием бронхоэктазов на уровне средних бронхов и бронхообструктивным синдромом.

  • Бронхиолоэктатическую эмфизему Лешке – врожденную слабость стенок бронхиол, сопровождающуюся бронхиолоэктазиями и центрилобулярной эмфиземой.

Ограниченные (локализованные) дефекты строения стенок бронхов и трахеи включают:

  • Стеноз трахеи и бронхов – резкое сужение бронхов и трахеи, возникающее вследствие нарушения развития хрящевых колец или внешнего сдавления трахеобронхиального дерева сосудами. Клинически проявляются стридорозным дыханием, приступами цианоза, нарушением глотания, рецидивирующими ателектазами.

  • Врожденную долевую (лобарную) эмфизему – нарушение бронхиальной проходимости на уровне бронхов III-V порядков с образованием вентильного (клапанного) механизма, вызывающего резкое вздутие соответствующей доли. Сужение просвета бронха может развиваться в результате дефекта хряща, складок слизистой оболочки, сдавления опухолью или аномально расположенными сосудами и т. д. Лобарная эмфизема проявляется дыхательной недостаточностью различной степени, которая развивается в первые часы после рождения.

  • Трахео- и бронхопищеводные свищи – открытое сообщение между трахеей (или бронхами) и пищеводом. Диагностируются вскоре после рождения, сопровождаются аспирацией пищи, кашлем, цианозом, приступами удушья при кормлениях, развитием аспирационной пневмонии.

  • Дивертикулы бронхов и трахеи – формируются вследствие гипоплазии мышечного и эластического каркаса бронхов.

К врожденным порокам развития легких, связанным с наличием добавочных (избыточных) дизэмбриогенетических структур, относят:

  • Добавочную долю (или легкое) – наличие дополнительного скопления легочной ткани, независимого от нормально сформировавшегося легкого.

  • Секвестрацию легкого – наличие аномального участка легочной ткани, развивающегося независимо от основного легкого и снабжаемого кровью собственными артериями большого круга. Секвестрация может располагаться вне доли (внедолевая) и внутри нее (внутридолевая). Долгие годы клиника секвестрации может отсутствовать, проявления в виде рецидивирующей пневмонии возникают при инфицировании секвестра.

  • Кисты легкого – парабронхиальные полостные образования, связанные с нарушениями эмбриогенеза мелких бронхов. Встречаются дренирующиеся и недренирующиеся кисты по признаку наличия или отсутствия сообщения с бронхиальным деревом. Кисты могут достигать гигантских размеров, при этом сдавливая окружающую паренхиму легкого.

  • Гамартомы – дизэмбриональные образования, состоящие из бронхиальных стенок и легочной паренхимы; прогрессирующий рост и малигнизация не характерны.

Среди пороков развития легких, характеризующихся аномальным расположением анатомических структур, наиболее часто встречаются:

  • Синдром Картагенера – обратное расположение внутренних органов, в т. ч. и легких. Обычно сочетается с хроническим бронхитом, бронхоэктазами и хроническим синуситом, протекает с частыми обострениями гнойного бронхолегочного процесса. Возможны видоизменения концевых фаланг и ногтей по типу «часовых стекол», «барабанных палочек».

  • Трахеальный бронх – наличие аномального бронха, отходящего от трахеи выше верхнедолевого бронха.

  • Доля непарной вены – часть верхней доли правого легкого, отделенная непарной веной.

К наиболее распространенным порокам развития кровеносных сосудов легких относятся:

  • Стенозы легочной артерии – изолированными бывают крайне редко, обычно встречаются вместе с пороками сердца.

  • Артериовенозные аневризмы – наличие патологических сообщений между венозным и артериальным руслом, сопровождающееся смешением венозной крови с артериальной и ведущее к возникновению гипоксемии. Наличие множественных артериовенозных сообщений характерно для болезни Рандю-Ослера. Поражение крупных и средних артерий протекает с формированием артериовенозных свищей — расширений по типу аневризмы. У пациентов развиваются выраженные гипоксемия и дыхательная недостаточность, кровохарканье.

  • Гипоплазия и агенезия легочной артерии – недоразвитие или отсутствие ветвей легочной артерии часто встречается в сочетании с пороками сердца и гипоплазией легкого.

Симптомы пороков развития легких

Многообразию видов пороков развития легких соответствует полиморфность их возможных клинических проявлений. Скрытое течение многих пороков легких обусловливает вариабельность сроков их выявления. В первое десятилетие жизни обнаруживается 3,8% всех встречающихся пороков развития легких, во второе десятилетие — 18,2%, в третье — 26,6%, в четвертое — 37,9%, у лиц после 40 лет -14%.

Бессимптомное течение пороков развития легких встречается у 21,7% пациентов, симптомами нагноения проявляется 74,1% пороков, осложнениями других заболеваний — 4,2%.

Наиболее рано, в первые дни жизни ребенка, проявляются пороки развития легких, сопровождающиеся признаками дыхательной недостаточности: лобарная эмфизема, выраженный стеноз главных бронхов и трахеи, бронхо- и трахеопищеводные свищи, агенезия, аплазия и выраженная гипоплазия легкого. Они характеризуются стридорозным дыханием, приступами асфиксии, цианозом.

Кисты легкого, легочная секвестрация, гипоплазия легкого, бронхоэктазы могут впервые проявить себя развитием острого воспалительного процесса и нагноения. Характер воспалительных процессов при пороках развития легких носит затяжное рецидивирующее течение и сопровождается кашлем с выделением значительного количества гнойной мокроты, эпизодами кровохарканья, интоксикацией, нарушением самочувствия в периоды обострений. Тяжелые пороки развития легких вызывают отставание физического развития детей, асимметрию и деформацию грудной клетки.

Диагностика пороков развития легких

Диагностирование пороков развития легких требует комплексного специализированного обследования. Заподозрить пороки развития легких следует у пациентов, с детства страдающих стойкими хроническими бронхолегочными процессами. Решающее значение в диагностике пороков легких занимают рентгенологическое и бронхологическое исследования.

Рентгенологическое исследование позволяет выявить пороки развития легких даже при их бессимптомном течении. По данным рентгенографии и КТ легких можно определить изменения сосудистого и бронхиального рисунка (при гипоплазии), повышение прозрачности (при лобарной эмфиземе), смещение органов средостения (при гипоплазии или агенезии), контуры теней (при гамартоме или секвествации), обратную топографию легких (при синдроме Картагенера) и др. При бронхоскопии и бронхографии проводится оценка анатомического строения трахеи и бронхов, выявляются деформации (стеноз, свищи и др.) и изменения бронхиального дерева. При пороках развития сосудов легкого целесообразно проведение ангиопульмонографии.

Лечение пороков развития легких

Выбор адекватной тактики лечения пороков развития легких осуществляется пульмонологоми и торакальными хирургами. Он диктуется оценкой состояния пациента, степенью выраженности имеющихся нарушений и возможным прогнозом. Неотложная операция показана при выраженной дыхательной недостаточности в случаях лобарной эмфиземы, аплазии и агенезии легких, при трахеопищеводном свище и стенозах трахеи и бронхов.

При бронхоэктазах и кистозной гипоплазии выбор хирургического или консервативного лечения определяется количеством измененных сегментов в обоих легких, частотой рецидивов и характером изменений легочной ткани. Как правило, при таких пороках развития легких проводят резекцию измененного участка легкого.

При распространенных изменениях в легких проводится консервативная терапия, направленная на предупреждение обострений гнойного процесса. Она включает в себя ежегодные курсы противовоспалительной терапии, улучшение дренажа бронхиального дерева (бронхоальвеолярный лаваж, отхаркивающие, муколитические препараты, массаж, ингаляции, ЛФК), санаторно-курортную реабилитации.

Прогноз и профилактика пороков развития легких

При пороках развития легких, не связанных с развитием дыхательной недостаточности и не сопровождающихся гнойно-воспалительными осложнениями, прогноз удовлетворительный. Частые обострения бронхолегочного процесса могут вызывать ограничение трудоспособности пациентов. Меры профилактики врожденных пороков развития легких включают: исключение неблагоприятных тератогенных воздействий на протяжении беременности, медико-генетическое консультирование и обследование пар, планирующих рождение ребенка.

Врожденные пороки развития легких у новорожденных > Клинические протоколы МЗ РК

Пороки легких и бронхов могут быть результатом отклонений в развитии на всех стадиях формирования органа: между 3-й и 6-й неделями эмбрионального развития, когда на первичной кишке появляется дивертикул трахей, между 6-й и 16-й неделями, когда происходит быстрое деление бронхов, после 16-й недели, когда начинается активное формирование альвеолярного аппарата.

Врожденная гипоплазия и дисплазия лёгкого (синонимы: Врожденная кистозно-аденоматозная мальформация легкого, КАМЛ). Порок, при котором происходит разрастание терминальных бронхиол с образованием кист разного размера, не затрагивающих альвеолы. Вовлеченная в патологический процесс ткань легкого снабжается воздухом из магистральных дыхательных путей через узкие поры Кона, а кровью из легочной артерии. Практический во всех случаях заболевание поражает одно легкое (80-95%).

Врожденная секвестрация легкого (СЛ) представляет собой порок развития, характеризующийся тем, что часть легочной ткани, обычно ано-мально развитой и представляющей собой кисту или группу кист, оказывается отделенной от нормальных анатомо-физиологических связей (бронхи, легочные артерии) и васкуляризуется артериями большого круга кровообращения отходящими от аорты. Масса нефункционирующей эмбриональной или кистозной ткани, не имеющей связи с функционирующими дыхательными путями и снабжаемой кровью из большого круга кровообращения, носит название секвестра. Частота возникновения этого порока варьирует 0,15 до 6,4% среди всех пороков развития легкого. Почти во всех случаях поражение одностороннее и располагается в нижней доле легкого; около 2/3-слева.

Врожденная киста легкого (ВКЛ) (синонимы: бронхогенная, бронхолегочная, бронхиальная, воздушная бронхогенная и др.) киста легкого является пороком развития одного из мелких бронхов и представляет собой округлое полостное тонкостенное образование, выстланное изнутри эпителием и содержащее слизистую жидкость или воздух.

Врожденная лобарная эмфизема (ВЭЛ) — Врожденная лобарная эмфизема (синонимы — врожденная локализованная эмфизема, гигантская эмфизема, эмфизема напряжения) — порок развития, характеризующийся растяжением паренхимы доли легкого или сегмента и выявляющийся преимущественно в раннем детском возрасте. Врожденная лобарная эмфизема может быть обусловлена следующими тремя пороками развития: 1) аплазией гладких мышц терминальных и респираторных бронхов, в которых отсутствуют пучки гладких мышц и имеются лишь единичные мышечные клетки; 2) отсутствием промежуточных генераций бронхов; 3) агенезией всего респира-торного отдела доли. Изменения заключаются в отсутствии внутридольковых бронхов, терминальных респираторных бронхиол и альвеол.

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ


Название протокола: Врожденные пороки развития легких у новорожденных

Код протокола:


Код(ы) МКБ-10:

Q33.6 гипоплазия и дисплазия легкого

Q33.2 секвестрация лекого

Q33.0 Врожденная киста лекого

Q33.8 Другие врожденные аномалии легкого


Сокращения, используемые в протоколе:

АЛТ -аланинаминотрансфераза

БЛД – бронхолегочная дисплазия

ВДГ-врожденная диафрагмальная грыжа

ИФА-иммуноферментный анализ

КЩР-кислотно-щелочное основание

КАМЛ– кисто- аденоматозная мальформация лекгого

МВ – механическая вентиляция

ОАК – общий анализ крови

ОАП – открытый артериальный проток

ОЦК-обьем циркулирующей крови

ПЦР – полимеразная цепная реакция

РКИ-рандамизированные контролируемые исследования

См Н2О – сантиметры водного столба

СРАР — постоянное положительное давление в дыхательных путях

СРБ – С-реактивный белок

ТБИ – тяжелая бактериальная инфекция

ЧД − частота дыхания

ЧСС – частота сердечных сокращений

ЭКМО -экстракорпоральная мембранная оксигенация

ЭхоКГ – эхокардиография

PIP- пиковое давление на вдохе,

PEEP- пиковое давление на выдохе

Tin –время вдох

FiO2 – концентрация подаваемого кислорода

LHR- легочно-головное отношение

SIMV- Synchronizedintermittentmandatoryventilation —синхронизированная принудительная перемежающаяся вентиляция легких (СППВЛ).

HFO (HFLO) –High fre quency oscillation —— высокочастотная осцилляция (осцилляторная ВЧ ИВЛ).

IPPV- Intermittent positive pressure ventilation (принудительная вентиляция без возможности спонтанного дыхания

CDP–Continuous disten din gpressure —самостоятельное дыхание с постоянно положительным давлением в дыхательных путей (СДППД)

СРАР –Contionuouspositiveail-waypressure —самостоятельное дыхание с положительным давлением в дыхательных путях (СДППД).


Дата разработки протокола: 2014 год.


Категория пациентов*: новорожденные дети.


Пользователи протокола: врачи неонатологи, анестезиологи-реаниматологи детские, детский (неонатальный) хирург стационаров.

Пороки развития легких — Знаешь как

Пороки развития легких у детей

Это врожденное или недоразвитая часть одного или сразу двух, недоразвитие всех структурных элементов: бронхов, паренхимы, сосудов и т.д.

Содержание статьи

Пороки развития легких

Агенезия легких

Это врожденное отсутствие одного или обоих легких. При двустороннем агенезии ребенок рождается мертвым или погибает сразу после рождения. При односторонней агенезии он жизнеспособен.

Клиника. При агенезии легкого отмечается асимметрия грудной клетки, ее сплющивание на стороне агенезии, отсутствие участия в акте дыхания. На пораженной стороне межреберные промежутки сужены, сердце смещено в сторону отсутствующего легкого в связи со снижением давления в этой области, а также прессорного влияния компенсаторно увеличенного другого легкого. Перкуторный звук укорочен, аускультативно — дыхание резко ослаблено. На здорововой стороне — легочный звук с коробочным оттенком, дыхание существенно не изменено.

Диагностика агенезии

Рентгенологически определяют смещение органов средостения в сторону поражения, гомогенное интенсивное затемнение на месте отсутствующего легкого. Диафрагма смещена кверху и ограничена в движении. Воздушность здорового легкого повышена, отмечается усиление рисунка за счет компенсаторного увеличения кровообращения. На суперэкспонированных и послойных снимках видно отсутствие одного из главных бронхов, что подтверждается и бронхоскопически. Определенное диагностическое значение имеет также ангиопульмонография, при помощи которой выявляют отсутствие одноименной ветви легочной артерии и расширение общего ствола, а также единственной ветви легочной артерии. Бронхографию следует проводить крайне осторожно, так как может возникнуть нарушение бронхиальной проводимости единственного легкого. Агенезия часто сочетается с пороками развития других органов (врожденные пороки сердца, пищевода, дефект диафрагмы, расщелины тел позвонков и др.).

Аплазия легкого

Это порок развития, при котором имеется только рудиментарный главный бронх, паренхима легкого и сосудов отсутствует. Клинически и рентгенологически аплазия имеет симптоматику, аналогичную агенезии. Их разграничение может быть проведено с помощью бронхографии.

Лечение. При агенезии и аплазии легкого необходимости в хирургическом лечении нет. Особое значение имеет предупреждение заболеваний органов дыхательной системы, ликвидация очагов хронической инфекции в носоглотке, околоносовых полостях.

Прогноз. Длительность жизни с данными пороками развития различна. Значительная часть больных не доживает до 20 лет. Описаны единичные случаи, когда лица с подобной аномалией доживали до 70 лет и более.

Гипоплазия легких кистозная

Это недоразвитие всех структурных элементов: бронхов, паренхимы, сосудов. Гипоплазия может быть одно- и двусторонней. Может сочетаться с патологией развития других органов и систем (пороки развития диафрагмы, сердечно-сосудистой системы и др.). При кистозной форме гипоплазии наряду со значительным уменьшением объема легкого или его доли отмечаются выраженные изменения в бронхиальном дереве (кистозное расширение сегментарных и субсегментарных бронхов), а также агенезия альвеол и гипоплазия легочных сосудов в месте поражения.

Клиника. Проявления кистозной гипоплазии возникают в случае присоединения воспалительного процесса, обычно приобретающего хроническое течение. Наблюдается кашель с выделением мокроты, при физической нагрузке появляется одышка. Односторонняя гипоплазия характеризуется асимметрией грудной клетки с западанием пораженной стороны и сужением межреберных промежутков, искривлением позвоночника в грудном отделе в здоровую сторону, смещением органов средостения в пораженную сторону. Аускультативно в области кист выслушиваются сухие и влажные хрипы. При двусторонней гипоплазии асимметрия грудной клетки отсутствует. Степень дыхательной недостаточности зависит от объема пораженных легких. Рентгенологически наряду с уменьшением пораженного участка наблюдается картина фиброателектаза. При бронхографии обнаруживают уменьшение угла бифуркации, удлинение и сужение главного бронха, в участке поражения — множественные кистозные полости, которыми заканчиваются бронхи. С помощью ангиопульмонографии выявляют гипоплазию ветви легочной артерии, аномальное отхождение ветви артерии гипоплазированного легкого, обеднение кровотока в нем.

Лечение гипоплазии легких

Хирургическое (удаление измененной ткани легкого). В связи с тем, что кистозная гипоплазия прогрессирует, необходимо раннее хирургическое лечение. При двусторонней долевой гипоплазии лечение консервативное, такое же, как и при бронхоэктатической болезни.

Прогноз. Зависит от степени распространенности нарушения развития, своевременности диагностики и лечения.

Гипоплазия легких простая

Возникает при остановке развития легкого в конце второго месяца внутриутробной жизни. Простая форма гипоплазии характеризуется равномерным уменьшением легкого, доли или сегмента в результате недоразвития бронхов и паренхимы легкого.

Клиника. Сходна с таковой при кистозной гипоплазии. Рентгенологически при простой гипоплазии отмечается снижение прозрачности легочной ткани в зонах нарушения, обеднение ее рисунка, более высокое стояние купола диафрагмы на пораженной стороне. Здоровое легкое гипертрофируется, прозрачность его повышена. При значительном уменьшении измененного легкого возможно частичное смещение другого легкого в пораженную сторону. При бронхографии обнаруживают обеднение рисунка бронхиального дерева, уменьшение диаметра бронхов, слабое заполнение периферических отделов.

Лечение и прогноз. См. Гипоплазия легкого кистозная.

Кисты легких не паразитарные

Это одиночные или множественные тонкостенные кистозные образования в легочной паренхиме.

Этиология. Различают непаразитарные кисты врожденные, обусловленные нарушением эмбриогенеза бронхолегочного аппарата, и приобретенные, сформированные в результате стафилококковой и коклюшной пневмонии в виде булл, которые в редких случаях не имеют тенденции к облитерации, эпителизируются и приобретают черты врожденной кисты. Поэтому отличить истинную врожденную кисту от приобретенной трудно не только клинически и рентгенологически, но и морфологически, и помочь здесь могут анамнестические сведения.

Патогенез. Вследствие нарушения закладки бронха в процессе эмбриогенеза или в результате эпителизации буллы, оставшейся после острой деструкции легких, образуются кисты, которые могут сохранять связь с бронхом. Скапливающийся в их полости секрет может инфицироваться и нагнаиваются.

Классификация. Кисты бывают единичными (солитарными) и множественными, врожденными и приобретенными. Врожденные кисты подразделяют на бронхогенные, альвеолярные и межуточные в зависимости от порока развития бронха, альвеолярного аппарата или межуточной ткани. Врожденные й приобретенные кисты делят на неосложненные и осложненные (нагноение, напряжение, прорыв в плевральную полость) .

Клиника. Неосложненные кисты в большинстве случаев не имеют характерных клинических симптомов, протекают бессимптомно и диагностируются случайно при профилактических рентгенологических осмотрах. Нагноение кисты характеризуется болью в соответствующей половине грудной клетки, кашлем, сухим или влажным (при дренировании кисты бронхом), гнойной интоксикацией (ухудшение состояния, вялость, потеря аппетита, гектическая температура, лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево до нейтрофильных гранулоцитов). При осмотре пораженная сторона может отставать в дыхании, перкуторно здесь определяют притупление звука, аускультативно — ослабление везикулярного дыхания, хрипы. Напряжение кисты обусловлено вентильным механизмом в месте соединения ее с дренирующим бронхом, диаметр которого определяет быстроту нарастания напряжения и его степень. Сдавление паренхимы легкого и смещение средостения в здоровую сторону приводит к развитию дыхательной недостаточности (одышка, цианоз носогубного треугольника, тахикардия, беспокойство ребенка). Перкуторно над напряженной кистой определяют коробочный звук с притуплением вокруг, границы сердца смещены в противоположную сторону, выслушивается бронхиальное дыхание с амфорическим оттенком, а в окружности кисты — ослабление везикулярного дыхания, хрипы. Рентгенологически видна большая тонкостенная округлая воздушная полость с четкими контурами. Легкое оттеснено к периферии, медиастинальная плевра выпячена в здоровую сторону — медиастинальная грыжа. При прорыве напряженной кисты в плевральную полость развивается клиническая картина пневмоторакса—острая боль в боку, кашель, нарастающая дыхательная и сердечно-сосудистая недостаточность вследствие внезапного поступления воздуха в плевральную полость, коллабирования легкого, смещения средостения в здоровую сторону с ограничением экскурсии второго легкого (см. Пневмоторакс). Перкуторно на стороне поражения определяют тимпанит и смещение границ средостения в противоположную сторону, аускультативно-бронхиальное дыхание. На рентгенограмме виден воздух в плевральной полости, легкое поджато к корню, а средостение смещено в здоровую сторону. Иногда напряженный пневмоторакс сочетается с пневмомедиастинумом (эмфиземой средостения).

Диагностика кисты легких

Распознают на основании рентгенологического исследования, при котором устанавливают единичные или множественные кистозные образования, их размеры и локализацию. При необходимости производится томография. Для уточнения отношения кист к бронхиальному дереву в неосложненных случаях целесообразна бронхография.

Дифференциальная диагностика. Легочные кисты следует дифференцировать с буллами, оставшимися после острой деструкции легких, врожденной лобарной эмфиземой, а при нагноении — с абсцессом легкого или ограниченным пиопневмотораксом.

Лечение кисты легких

Хирургическое. Отсрочка операции или отказ от нее допустимы у новорожденных и грудных детей, при невозможности сразу дифференцировать с буллами стафилококкового генеза, что можно сделать лишь в процессе динамического наблюдения. Радикальное оперативное вмешательство не показано при множественных кистах в обоих легких. В случае нагноения кист радикальной операции может предшествовать бронхоскопическая катетеризация полости через дренирующий бронх или чрескожная пункция (катетеризация), отсасывание гноя и санация полости растворами антибиотиков широкого спектра и антисептиков (нитрофураны и др.). Напряженная киста может быть дренирована для уменьшения явлений дыхательной недостаточности перед транспортировкой в специализированный стационар или перед торакотомней.

Радикальная операция заключается в цистэктомии или лобэктомии. При прорыве кисты в плевральную полость последнюю дренируют по общим правилам, а вопрос о радикальной операции решают с учетом анамнестических данных и состояния больного.

Статья на тему Пороки развития легких

4.5.1 Классификация пороков развития легких.

Наиболее
детальной следует признать классификацию
ПРЛ, разработанную Н. В. Путовым с соавт.
(1980) как классификацию, наиболее полно
отражающую все многообразие этой сложной
патологии.

Пороки
развития (дисплазии) легких.

1.        Пороки,
связанные с недоразвитием органа в
целом или его анатомических, структурных,
тканевых элементов.

§  Агенезия
легкого.

§  Аплазия
легкого.

§  Гипоплазия
легкого простая.

§  Гипоплазия
легкого кистозная (поликистоз).

§  Синдром
гиалиновых мембран (респираторный
дистресс-синдром новорожденных).

§  Трахео
– бронхиальная дискинезия (экспираторный
стеноз).

§  Синдром
Вильямса – Кемпбелла.

§  Врожденная
долевая эмфизема новорожденных.

§  Трахеобронхомегалия
(синдром Мунье – Куна).

§  Врожденная
односторонняя эмфизема (синдром
Маклеода).

2.        Пороки,
связанные с наличием избыточных
(добавочных) дизэмбриогенетических
формирований.

§  Добавочное
легкое (доля) с обычным кровоснабжением.

§  Добавочное
легкое (доля) с аномальным кровоснабжением
(внедолевая секвестрация).

§  Киста
легкого.

§  Киста
(кисты) легкого с аномальным кровоснабжением
(внутридолевая секвестрация).

§  Гамартома
и другие врожденные опухолевидные
образования.

3.        Необычное
расположение анатомических структур
легкого, имеющее клиническое значение.

§  Доля
непарной вены.

§  «Зеркальное»
легкое.

§  Обратное
расположение легких.

§  Трахеальный
бронх.

4.        Локализованные
аномалии строения трахеи и бронхов.

§  Дивертикулы
трахеи и бронхов.

§  Стенозы
трахеи и бронхов.

§  Трахео-
(бронхо) пищеводные свищи.

§  Сочетания
перечисленных поражений.

5.        Аномалии
кровеносных и лимфатических сосудов
легких.

§  Аневризмы
легочной артерии и ее ветвей.

§  Артериовенозные
свищи (аневризмы) локализованные.

§  Артериовенозные
свищи множественные без четкой локализации
(при синдроме Рандю–Ослера).

§  Варикозное
расширение легочных вен.

§  Стенозы
легочной артерии и ее ветвей.

§  Лимфангиоэктазии
и прочие аномалии лимфатической системы
легких.

Эффективность
лечения больных с пороками развития
легких во многом зависит от раннего
выявления этих заболеваний, тщательного
анализа результатов специальных методов
исследования и своевременного
использования всего арсенала лечебных
мероприятий, включая хирургическое
лечение.

4.4.2 Пороки, связанные с недоразвитием органа в целом или его анатомических, структурных, тканевых элементов.

Агенезия
легкого 
(врожденное
отсутствие) относится к наиболее редким
порокам развития дыхательной системы.
С эмбриологической точки зрения агенезия
объясняется отсутствием первичной
бронхиальной почки. При этом пороке
развития отсутствуют все структурные
единицы легкого: бронхи, сосуды, паренхима
(Рис. 17)

 

 

 

 

Рис.
17 Агенезия левого легкого. Обзорная
рентгенограмма. Срединная тень смещена
влево. Межреберные промежутки сужены.
Купол диафрагмы приподнят.

Односторонняя
агенезия легкого совместима с жизнью,
но часто сочетается с тяжелыми врожденными
пороками других органов – сердца,
сосудов, пищевода, скелета.

Клиника
диагностика.
 Дети
с двусторонней агенезией нежизнеспособны
и погибают сразу после рождения.

При
односторонней агенезии и отсутствии
воспалительного процесса в единственном
легком клинические проявления скудные.
Явных признаков дыхательной недостаточности
не отмечается. При осмотре выявляется
асимметрия грудной клетки с уплощением
и отставанием при дыхании на стороне
поражения. Органы средостения смещаются
в сторону порочно развитого легкого.
Сердце при этом состоянии обычно
повернуто вокруг вертикальной оси.
Здоровое легкое расширяется, проникает
на другую половину грудной клетки и
образует так называемую медиастинальную
грыжу. Над медиастинальной грыжей в
верхних и медиальных отделах грудной
клетки на стороне порочно развитого
легкого прослушиваются дыхательные
шумы.

При рентгенографии отмечаются
следующие признаки:

1)      интенсивное
затемнение легочного поля на стороне
агенезии;

2)      тень
купола диафрагмы не контурируется;

3)      резкое
смещение тени средостения;

4)      декстракардия
при агенезии справа и ротация сердца
при агенезии слева;

5)      обнажение
и кифосколиоз позвоночника;

6)      медиастинальная
грыжа  на стороне поражения;

7)      усиление
корня и легочного рисунка единственного
легкого за счет полного перекровотока.

При трахеобронхоскопии определяются
девиация трахеи, отсутствие карины и
мембранозной части в нижних отделах
трахеи с замкнутыми хрящевыми кольцами.
Трахея непосредственно переходит в
главный бронх единственного легкого.

Наибольшую
ценность в диагностике агенезии легкого
имеет трахеобронхография,
при которой выявляется смещение и
удлинение трахеи, переходящей в бронхи
единственного легкого. Культя главного
бронха на стороне агенезии отсутствует.

При ангиопульмонографии отмечаются
смещение тени сердца, легочного ствола
и отсутствие легочной артерии на стороне
поражения.

Дифференциальная
диагностика проводится с ателектазом
легкого, аплазией или гипоплазией,
инородным телом главного бронха. В
некоторых случаях картину агенезии
легкого может напоминать фибриноторакс
после перенесенной острой гнойной
деструктивной пневмонии.

Несмотря
на исключительную редкость агенезии
легкого, функция внешнего дыхания и
гемодинамика в малом круге при этой
патологии изучены достаточно подробно.
В значительной части опубликованных
наблюдений агенезии представлены
результаты изучения вентиляции,
газообмена и гемодинамики, которые
свидетельствуют об отсутствии у
большинства пациентов существенных
отклонений от нормы.

При
отсутствии врожденной патологии со
стороны других органов и систем, а также
заболеваний единственного легкого
пациенты с агенезией практически
здоровы. Так, Emery (1970)
наблюдал пациентку, дожившую с агенезией
легкого до 81 года.

Лечение. При
воспалительном процессе в единственном
легком – показана массивная
антибактериальная терапия. В остальных
случаях – симптоматическое лечение.
Хирургическое лечение не проводится.

 

Аплазия
легкого.

Аплазия
легкого отличается от агенезии наличием
рудиментарного бронха, заканчивающегося
слепо или имеющего рудименты долевых
бронхов, а иногда соответствующей
артерии. Порок развития встречается
крайне редко. Клинические симптомы
практически не отличаются от агенезии
легкого. Иногда при ревизии воспалительного
процесса в слепо заканчивающемся бронхе
наблюдается кашель со скудной слизисто
– гнойной мокротой.

Возможна
аплазия одной или двух долей. Чаще
встречается отсутствие верхней и средней
долей справа.

 Рентгенологически
отмечается смещение средостения в
сторону поражения. При бронхоскопии
выявляется культя соответствующего
бронха. В диагностике решающее значение
имеет бронхо – и ангиопульмонография.

Хирургическое
лечение при данном пороке не требуется.

 

Гипоплазия
легкого.

Гипоплазия
легкого представляет собой недоразвитие
всех структурных единиц легкого,
зависящее от той стадии развития
глоточно–трахеального зачатка, на
которой оно закончилось. В зависимости
от этого гипоплазия легкого имеет разные
клинико–рентгенологические проявления.

Принято
считать (И. К. Есипова), что в основе
гипоплазии лежит не столько остановка,
сколько извращение развития всех
структур легкого, причем структуры
легочной ткани, остановившись в развитии
на одном из этапов эмбриогенеза, не
могут абсолютно стабилизироваться.
Дисгенезия тканевых структур (термин
предложен Roche и Chemin в
1962) является почвой, на которой формируются
различные анатомические и гистоморфологические
проявления порока, зависящие от этапа
эмбриогенеза и условий развития, и
проявляющиеся анатомическими и
функциональным недоразвитием всех
элементов легкого.

При
остановке развития до деления на
сегментарные бронхи респираторный
отдел практически не дифференцирован,
и легкое имеет значительно уменьшенные
размеры в виде комочка легочной ткани.
При нарушении развития легкого на уровне
деления сегментарных бронхов последние
деформированы и заканчиваются слепо
без последующих генераций. Нарушение
развития легкого на уровне деления
сегментарных и субсегментарных бронхов
бронхографически проявляется в виде
кистообразных, слепо заканчивающихся
субсегментарных бронхов. Остановка
развития внутридольковых бронхов
сопровождается образованием множества
мелких кист (микрополикистоз).

Большинство
клиницистов описывают две наиболее
распространенные формы гипоплазии
легких — простую и кистозную.

Простая
гипоплазия
  —
этот порок развития состоит в равномерном
уменьшении легкого без существенного
нарушения структуры органа с отчетливой
редукцией бронхиального дерева до 10 –
14 генераций вместо 18 – 24 генераций в
норме.

Анатомически
легкое или его доли при простой гипоплазии
уменьшены в объеме, «мясистой»
консистенции, с отсутствием пигмента,
без внешних признаков деления на доли
и сегменты. При рассечении бронхиального
дерева во всех случаях обнаруживается
уменьшение числа сегментарных бронхов
и их ветвлений. Узкие субсегментарные
бронхи продолжаются до субплевральных
отделов, где располагаются в виде
спиралей и рассыпаются на мелкие
стволики, образуя фигуру «кисточек».

Клиника
и диагностика.
 Простая
гипоплазия часто сочетается с другими
аномалиями легких – агенезия доли,
секвестрация и др., а также с расщеплением
грудины, аномалией впадения легочных
вен и т.д.

Клиническая
картина определяется вторичным
нагноительным процессом – жалобы на
влажный, реже сухой кашель, со
слизисто–гнойной мокротой, повторные
обострения бронхолегочного процесса,
одышку при физической нагрузке. В раннем
возрасте дети слаборазвиты, отстают в
физическом развитии от сверстников.
При обширном поражении выражены симптомы
гнойной интоксикации и хронической
гипоксии. При аускультации в фазе
ремиссии выслушиваются рассеянные или
локализованные сухие хрипы. Следует
отметить, что в ряде случаев этот порок
развития может протекать и бессимптомно.

При
исследовании больных обращает на себя
внимание ассиметрия грудной клетки,
из–за западения и уплощения одной ее
половины, что сопровождается сужением
межреберных промежутков и перемещением
органов средостения в пораженную
сторону. Над уменьшенной в объеме и
уплощенной половиной грудной клетки
перкуторный звук укорочен, дыхание
резко ослаблено.

При рентгенографии выявляется
уменьшение гемиторакса, сужение
межреберных промежутков, смещение тени
средостения в пораженную сторону,
высокое стояние купола диафрагмы на
стороне пораженного легкого. При
бронхоскопии выявляется катаральный
эндобронхит, нетипичное расположение
устьев сегментарных и долевых бронхов,
часто суженных. На бронхограммах у
больных с простой гипоплазией
контрастируются лишь бронхи 3 – 6 порядка
в виде «обгоревшего дерева» или имеет
место картина пропуска генераций, когда
непосредственно от крупных бронхов
отходят очень мелкие бронхиальные
веточки (Рис.18)

 

 

 

 

 

Рис.
18 Простая гипоплазия. Бронхограмма.
Недоразвитие бронхов средней и нижней
доли правого легкого.

В
ряде случаев имеет место древовидное
ветвление бронхов или в виде «пучка»
(в норме – дихотомическое). Ангиопульмонограмма дает
контрастирование равномерно суженных
артериальных стволов с задержкой фаз
заполнения капилляров и вен. Радиологические
методы
 позволяют
определить степень функциональных
нарушений (вентиляции и кровотока) в
зонах, соответствующих локализации
порока.

Лечение хирургическое,
при этом своевременная операция у детей
позволяет избежать вовлечения в процесс
интактных отделов этого же легкого. У
взрослых дифференциальная диагностика
простой гипоплазии, осложненной
нагноением и приобретенной хронической
патологией, затруднена, но это
обстоятельство не имеет большого
практического значения, поскольку
хирургическая тактика лечения в обоих
случаях одинакова, т. е. и в том и в другом
случаях показано удаление доли или
всего легкого.

Кистозная
гипоплазия
 
один из наиболее (до 60 – 80%) встречающихся
пороков развития легких, характеризуется
кистозным превращением легкого на
уровне ветвлений сегментарных и
субсегментарных бронхов. Многообразие
клинических и анатомических проявлений
служит причиной множества терминов,
применяемых для обозначения этой
патологии в литературе (поликистоз,
кистозные бронхоэктазы, сотовое легкое,
множественные кисты, кистозный фиброз,
мышечный фиброз легких и т. д.). Е. В.
Рыжков собрал в литературе около 40
наименований кистозной гипоплазии. Это
объясняется еще и отсутствием единых
представлений о сущности кистозных
форм пороков, трудностью дифференциальной
диагностики этой патологии с приобретенными
кистами легких.

Клиника
и диагностика.
 Поскольку
в абсолютном большинстве случаев
кистозная гипоплазия легких осложняется
присоединением инфекции, это обстоятельство
и определяет клиническую картину
заболевания. Больные предъявляют жалобы
на постоянный влажный кашель со слизистой
или (чаще) со слизисто–гнойной мокротой,
частые повторные обострения бронхолегочного
процесса, признаки выраженной гнойной
интоксикации.

Первые
проявления хронического бронхолегочного
процесса отмечаются в раннем детском
возрасте, реже – в юношеском и взрослом
возрасте. В дальнейшем заболевание
сразу приобретает характер хронического,
неуклонно прогрессирующего воспалительного
процесса, протекающего на фоне довольно
стертой симптоматики со скудными
клиническими проявлениями. Раннее
выявление больных с кистозной гипоплазией
имеет решающее значение, поскольку
своевременно выполненная операция
может предотвратить распространение
воспалительного процесса с вовлечением
интактных участков пораженного легкого,
а нередко и противоположного легкого.

В
состоянии ремиссии больные предъявляют
жалобы на одышку, вначале при физической
нагрузке, затем и при незначительных
физических усилиях, а также на постоянно
беспокоящий кашель со скудной мокротой.

При осмотре грудной
клетки отмечается неравномерность
участия в акте дыхания, с запаздыванием
и отставанием на вдохе той половины,
где процесс более выражен. Перкуторно над
очагом поражения можно отметить
укорочение звука, смещение органов
средостения в сторону хронического
процесса в легком. При аускультации выявляются
локализованные (постоянно) или рассеянные
сухие и разнокалиберные влажные хрипы.

Решающее
значение в установлении диагноза
имеют рентгенологические
и бронхологические
 методы
исследования. На рентгенограммах
определяется деформация и усиление
легочного рисунка, уменьшение легочного
поля на стороне измененной доли и
смещение органов средостения в сторону
поражения. Обращает также внимание
различная прозрачность легочных полей
в зоне поражения, в интактных участках
легкого и в противоположном легком за
счет неравномерности легочного рисунка,
который в зоне поражения приобретает
характер ячеистого.

При бронхоскопии слизистая
оболочка бронхов гиперемирована, отечна,
легко кровоточит, в просвете бронхов
наблюдается слизисто–гнойное или
гнойное отделяемое в большом количестве;
устья долевых и сегментарных бронхов
деформированы, шпоры сглажены, дыхательная
подвижность уменьшена.

Бронхографическая картина
зачастую бывает сложной из–за
присоединения к врожденной гипоплазии
вторичных деформаций бронхов. В зоне
кистозной гипоплазии  отмечается
объемное уменьшение доли, контрастируются
полостные образования в виде «гроздьев
винограда» или четкообразные расширения
сегментарных и субсегментарных бронхов
(Рис. 18).

 

 

 

 

 

Рис.
18. Кистозная гипоплазия. Бронхограмма.
Недоразвитие бронхов нижней доли левого
легкого с кистозным их расширением.

 Эти
изменения могут сочетаться, а в ряде
случаев и дополняться вторичными
изменениями в интактных участках
пораженного легкого и в противоположном
легком из-за выраженного обструктивного
синдрома, поэтому зачастую требуется
повторная бронхография после курса
санационных бронхоскопий.

Во
многом облегчает задачу точного
определения границ поражения перфузионная
гамма – сцинтиграфия
,
результаты которой достаточно четко
указывают на изменения в артериоло–капиллярных
структурах пораженного участка легкого
в виде отсутствия контрастирования на
сцинтипневмограммах и перераспределения
кровотока в противоположное легкое при
раздельном подсчете импульсов.

Ангиопульмонография выявляет
недоразвитие сосудов в пораженном
легком или доле. При этом определяется
резкое обеднение сосудистой сети в
артериальной фазе, артерии истончены
и огибают воздушные полости, отмечается
резкая задержка капиллярной и венозной
фаз контрастирования.

Лечение.
При кистозной гипоплазии доли без
вовлечения в процесс соседних участков
и противоположного легкого лечение
должно быть оперативным, не допускающим
диффузного распространения хронического
воспаления на соседние участки.
Консервативное лечение в таких случаях
(эндобронхиальные санации, ингаляции,
физиотерапевтические процедуры,
использование санаторных факторов и
др.) может только на время задержать
течение вторичного неспецифического
воспаления и ограничить экспансию
процесса. Самостоятельное значение
этот метод имеет в тех случаях, когда
распространенность патологического
процесса превышает объем 10 – 11 сегментов,
и сопровождается наличием выраженной
дыхательной недостаточности и гипертензий
в малом круге кровообращения.

Результаты
хирургического лечения в большинстве
случаев удовлетворительные. Функциональные
нарушения у таких больных после операции
выражены меньше, так как они не теряют
большого объема функционирующей легочной
паренхимы и уже до операции имеют
достаточно развитые компенсаторные
механизмы.

 

Синдром
гиалиновых мембран 
(респираторный
дистресс–синдром новорожденных;
врожденная альвеолярная дисплазия).
Проявляется с первых часов жизни
прогрессирующей одыщкой, приступами
асфиксии, цианозом. Заболевание связано
с недостаточным развитием у недоношенных
детей антиателектатического фактора
–сурфактанта и формированием гиалиновых
мембран, состоящих из фибрина, гемоглобина,
нуклео – и монопротеиновых субстанций.
Все это приводит к резкому нарушению
периферической вентиляции, газообмена
и гипоксемии.

Диагностика
синдрома гиалиновых мембран основывается
на рентгенологических исследованиях,
при которых первоначально определяется
сетчатая деформация легочного рисунка
с множественными сегментарными
ателектазами, затем – очаговая
диссеминация и развитие тотального
затемнения (белое легкое).

Лечение. Назначаются
патогенетические и симптоматические
средства (корригирование ацидоза, ИВЛ,
гормональная терапия, сердечные
гликозиды).

Прогноз
неблагоприятный в большинстве случаев.

 

Врожденная
долевая эмфизема новорожденных 
(синонимы:
лобарная эмфизема, обструктивная
эмфизема, гипертрофическая эмфизема,
напряженная эмфизема новорожденных и
др.). Этот порок развития характеризуется
растяжением части легкого (чаще одной
доли). Истинные причины порока остаются
невыясненными. Однако некоторые авторы
связывают его возникновение с аплазией
хрящевых элементов бронхов, гипоплазией
эластических волокон, гипоплазией
гладких мышц терминальных и респираторных
бронхиол и другими нарушениями в
структурных единицах легочной ткани.
Эти факторы создают предпосылки для
возникновения клапанного механизма,
способствующего чрезмерному вздутию
соответствующей части легкого и развитию
дыхательных нарушений. Чаще поражаются
верхние доли, реже – средняя. Резкая
гиперэкстензия доли ведет к сдавлению
остальных отделов легкого, часто
перемещается в сторону контрлатерального
легкого, образуя медиастинальную грыжу.

Ю.
Ф. Исаков, Э. А. Степанов с соавт. (1978) на
основании патоморфологических
исследований выделяют три типа порока,
приводящих к локализованной эмфиземе:

1)      гипоплазия
гладких мышц терминальных и респираторных
бронхиол с гипертрофией эпителиальной
выстилки;

2)      агенезия
всего респираторного отдела с отсутствием
респираторных бронхиол и альвеолярной
ткани. При этом обнаруживается множество
атипичных макроскопических полостей,
формирующихся из междольковых бронхов,
которые и создают картину повышенной
воздушной доли;

3)      отсутствие
промежуточных генераций бронхов. Это
влечет за собой резкое расширение
просветов внутридольковых бронхов и
отсутствие генераций терминальных и
респираторных бронхиол, эмфизематозная
паренхима является при этом непосредственным
продолжением внутридольковых бронхов.

Во
всех случаях в патогенезе синдрома
напряжения в альвеолах играет клапанный
механизм, возникающий вследствие
неправильной закладки респираторных
отделов и нарушений вентиляции.

Клиника
и диагностика.
 Превалирующими
симптомами у большинства больных
являются одышка, затрудненное дыхание,
приступы цианоза, кашель. Это обусловлено
тем, что эмфизематозно раздутая доля
коллабирует здоровые участки легкого,
частично выключая их из дыхания, вызывает
смещение органов средостения, затрудняя
приток крови к сердцу и отток ее.
Компрессия и флотация средостения могут
быть выражены в различной степени, они
усиливаются при беспокойстве, крике,
плаче и приводят к периодическому
ухудшению состояния ребенка,
сопровождающемуся приступами кашля,
цианоза.

В
течении болезни принято различать три
стадии:

1)      Острая
(или декомпенсированная) – проявляется
с первых дней или недель жизни. У больного
развивается картина острой дыхательной
и сердечно – сосудистой недостаточности.
Состояние больных с декомпенсированной
формой крайне тяжелое, при этом дети
адинамичны, грудная клетка на стороне
поражения выбухает, дыхательные экскурсии
снижены или отсутствуют. Отмечается
коробочный перкуторный звук, дыхание
не выслушивается. При поражении левого
легкого перкуторно и аускультативно
отмечается резкое смещение сердца
вправо. Заболевание быстро прогрессирует
и при неадекватном лечении заканчивается
летально;

2)      Субкомпенсированная
– характеризуется эпизодически
возникающими приступами удушья,
дыхательной недостаточности, сопровождается
локальным цианозом, кашлем и самостоятельно
купируются. Постоянным симптомом
является одышка.  Критическим
периодом жизни ребенка является первое
полугодие, после чего наступает период
относительного равновесия, однако дети
склонны к частым воспалительным
заболеваниям легких, при этом состояние
их резко ухудшается, и быстро выявляются
признаки декомпенсации. Перкуторные и
аускультативные данные аналогичны
декомпенсированной стадии, но выражены
в меньшей степени.

3)      Компенсированная
– спокойное течение заболевания без
приступов удушья или выраженной одышки.
Чаще симптомы возникают к концу первого
года жизни, нередко порок развития
диагностируется при присоединении
воспалительных заболеваний. Прогрессирование
заболевания с возрастом не отмечается,
но дети, как правило, отстают в физическом
развитии, иногда у них развиваются
вторичные деформации грудной клетки и
искривление позвоночника.

В
диагностике врожденной локализованной
эмфиземы решающим является рентгенологическое
исследование. Уже на обзорных
рентгенограммах выявляются следующие
характерные признаки: повышенная
прозрачность легочнго поля на стороне
поражения, выраженное смещение средостения
в противоположную сторону. Диафрагма
уплощена, межреберные промежутки
расширены. В нижнемедиальном отделе
легочного поля определяется тень
оттесненной части легкого (Рис. 19).

 

 

Рис.
19. Врожденная лобарная эмфизема верхней
доли правого легкого. Обзорная
рентгенограмма. Определяется повышенная
прозрачность легочного поля справа,
смещение органов средостения влево с
образованием «медиастинальной грыжы».
Выраженный синдром «напряжения» в
правом гемитораксе.

Бронхография показана
только при компенсированной форме
заболевания для топической диагностики.
На бронхограммах обнаруживают деформацию
или сужение долевого бронха и обрыв
периферических бронхов со смещением
сдавленных отделов к низу. Бронхи
коллабированных долей хорошо
контрастированы, сближены и собраны в
«кисточку» (Рис. 20).

 

 

 

Рис.
20.Врожденная лобарная эмфизема верхней
доли правого легкого. Бронхограмма.
Бронхи нижних коллабировааныых долей
правого легкого хорошо контрастированны,
сближены и собраны в «кисточку».

Бронхоскопия,
как правило, не выявляет заболевания,
иногда обнаруживают сужение бронха,
гипертрофию слизистой оболочки и другие
изменения.

Перфузионная
гамма – сцинтиграфия
 выявляет
почти полное отсутствие накопления
радиофармпрепарата в области измененной
доли и значительное диффузное снижение
его накопления в пограничных с пораженными
бронхолегочных сегментах.

При
ангиопульмонографическом
исследовании 
устанавливается
локализация поражения и степень
компенсации гемодинамики в малом круге
кровообращения. На ангиограммах
выявляется обеднение сосудистого
рисунка эмфизематозной доли с истончением
и оголенностью артериальных ветвей;
сосудистая сеть веерообразно раздвинута.
Сосуды прилежащих здоровых отделов
сближены, углы ветвления уменьшены.

Дифференциальную
диагностику проводят с эмфиземой,
вызванной вентильным инородным телом,
с компенсаторной эмфиземой при пневмонии,
ателектазе или гипоплазии нижней доли
легкого, с напряженным пневмотораксом,
легочными кистами, диафрагмальной
грыжей, синдромом Маклеода (врожденная
односторонняя эмфизема).

Лечение. Радикальным
вмешательством может быть только
удаление пораженных участков легкого.
Экстренность оперативного вмешательства
определяется формой поражения. Неотложная
операция показана при декомпенсированной
эмфиземе. При субкомпенсированной
эмфиземе операция может быть отложена
на некоторое время для более тщательного
исследования и подготовки больного.
При компенсированной форме выполняется
плановая операция.

 

Врождённые пороки развития бронхолегочной системы

Врождённые заболевания лёгких являются одной из наиболее сложных диагностических, патогенетических и терапевтических проблем современной пульмонологии.

Распознавание их представляет немалые трудности.

Нередко их ошибочно принимают за обычные формы хронических неспецифических заболеваний лёгких. Вместе с тем только четкое определение истинного характера патологического процесса обеспечивает успех терапевтических мероприятий.

Диагностический арсенал пульмонологической клиники, обогащение её современными методами функциональных и бронхологических исследований, клинической генетики, биохимии, иммунологии, радиологии и морфологии позволяют расшифровать и дифференцировать различные формы патологии лёгких врождённого и наследственного характера.

Врожденными пороками (аномалиями) развития, по определению Г.И. Лазюка (1983), называют стойкие морфологические изменения органа или организма, выходящие за пределы вариаций их строения и возникающие внутриутробно в результате нарушений развития зародыша, плода или, иногда, после рождения ребёнка как следствие нарушения дальнейшего формирования органов. Подавляющее большинство пороков связано с наследственной патологией.

Сведения о частоте пороков развития среди других заболеваний лёгких противоречивы: на их долю приходится от 1,5 до 50 % и более всей легочной патологии. Столь существенные различия объясняются объективными трудностями дифференциальной и морфологической диагностики антенатальных и постнатальных (приобретённых) изменений в лёгких.

При некоторых аномалиях бронхолёгочной системы тяжёлые клинические признаки наблюдаются сразу после рождения. Другие пороки определенное время протекают бессимптомно и проявляются в более поздние сроки, в том числе у взрослых, главным образом, вследствие присоединения инфекционного процесса или постепенного нарастания функциональных нарушений. Наконец, у части больных на протяжении всей жизни аномалия дыхательной системы может клинически не проявиться.

Классификация

Существует много вариантов классификации аномалий развития лёгких. В НИИ пульмонологии МЗ РФ разработана следующая классификация пороков развития бронхолегочной системы, основанная на морфологических критериях:

I. Пороки, связанные с недоразвитием органа в целом или его анатомических, структурных, тканевых элементов:

1. Агенезия лёгкого.

2. Аплазия лёгкого.

3. Гипоплазия лёгкого простая.

4. Гипоплазия лёгкого кистозная.

5. Синдром Вильямса-Кемпбелла.

6. Врождённая долевая эмфизема.

7. Трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна).

II. Пороки, связанные с наличием избыточных дизэмбриогенетических формирований:

1. Легочная секвестрация (внедолевая и внутридолевая).

2. Кисты лёгких.

3. Гамартома и другие врождённые опухолевидные образования.

III. Необычное расположение структур лёгкого, которое может иметь клиническое значение:

1. «Зеркальное» лёгкое.

2. Обратное расположение лёгких (в том числе триада Зиверта-Картагенера).

3. Трахеальный бронх.

4. Доля непарной вены.

5. Прочие.

IV. Локализованные нарушения строения трахеи и бронхов:

1. Стенозы трахеи и крупных бронхов.

2. Дивертикулы трахеи и бронхов.

3. Трахео(бронхо)пищеводные свищи.

4. Сочетания перечисленных аномалий.

V. Аномалии кровеносных и лимфатических сосудов:

1. Стенозы легочной артерии и её ветвей.

2. Аневризмы легочной артерии и её ветвей.

3. Варикозные расширения легочных вен.

4. Артериовенозные свищи (аневризмы) локализованные.

5. Артериовенозные свищи без чёткой локализации (синдром Ослера-Рандю).

6. Лимфангиэктазии и другие аномалии лимфатической системы.

Агенезия и аплазия лёгкого

Агенезией легкого принято называть отсутствие его вместе с главным бронхом. Аплазия характеризуется отсутствием ткани лёгкого при наличии рудиментарного главного бронха.

Указанные пороки встречаются редко и во многих случаях сочетаются с другими врождёнными пороками и аномалиями развития.

Во многих случаях агенезия и аплазия легкого как у детей, так и у взрослых, если нет поражения других органов, не имеет выраженных клинических проявлений. В относительно редких случаях сразу после рождения развивается дыхательная недостаточность, которая либо приводит к летальному исходу, либо постепенно компенсируется.

У многих больных отмечаются снижение толерантности к нагрузкам, частое развитие острых респираторных заболеваний (ОРЗ), одышка при быстрой ходьбе и беге, цианоз, а также периодический кашель со скудной мокротой, связанный со скоплением бронхиального секрета в культе главного бронха и развитием в ней хронического воспалительного процесса.

При объективном обследовании обнаруживают уплощение половины грудной клетки, сколиоз позвоночника с выпуклостью в здоровую сторону, притупление перкуторного звука и ослабленное дыхание на стороне поражения, особенно выраженное сзади, резкое смещение сердца в больную сторону.

Рентгенологическое исследование показывает сужение легочного поля из-за смещения органов средостения, интенсивное затемнение половины грудной клетки, из-за которого тени сердца и купола диафрагмы не дифференцируются, симптомы пролабирования здорового легкого в противоположную сторону (медиастинальная легочная грыжа), полосу просветления, идущую паравертебрально на стороне поражения за счёт смещения трахеи. Бронхография выявляет смещение трахеи и бронхов в больную сторону, непосредственный переход трахеи в главный бронх при агенезии и культю главного бронха при аплазии легкого. В единственном легком нередко обнаруживаются бронхоэктазы.

Лечение, как правило, не требуется.

Гипоплазия легкого и его долей

Гипоплазией легкого принято называть одновременное недоразвитие бронхов и легочной паренхимы. Большинство авторов разделяют гипоплазию на простую и кистозную.

Простая гипоплазия легкого (доли) представляет собой относительно равномерное уменьшение числа разветвлений бронхов, которые не имеют выраженных кистозных и веретенообразных расширений. Респираторный отдел недоразвит, воздушность его снижена, хотя описаны случаи эмфизематозной трансформации.

Клинические проявления порока зависят от выраженности и длительности вторичного хронического воспаления. Больные часто жалуются на кашель со слизисто-гнойной мокротой в умеренном количестве, иногда на одышку при физической нагрузке. При обострениях увеличивается количество мокроты, повышается температура тела, появляются симптомы интоксикации.

Физикально обнаруживается асимметрия грудной клетки, сужение межреберных промежутков, высокое стояние диафрагмы — на стороне поражения, а также смещение органов средостения в больную сторону. Нарушение нормального оттока бронхиального секрета при минимальных воспалительных изменениях и даже без них обусловливает постоянные хрипы в области поражённого участка легкого.

При простой гипоплазии долей или сегментов легкого рентгенологически и бронхографически выявляется уменьшение его поражённых отделов. Бронхи резко сближены между собой, в отдельных случаях напоминают «метёлку». Число генераций бронхов может быть уменьшено. Без воспалительных изменений просвет бронхов может быть нормальным или незначительно расширенным. Бронхи непоражённых отделов легкого смещены в сторону гипоплазированных сегментов, а иногда подворачиваются под них, компенсируя их уменьшенный объём.

В других случаях при бронхографии выявляется грубая деформация бронхов поражённой доли и/или заполнение контрастным веществом лишь начальных отделов бронхиальных разветвлений, что не всегда можно связать с длительностью и тяжестью воспалительного процесса.

Ангиопульмонографическое исследование обнаруживает гипоплазию легочных сосудов.

Кистозная гипоплазия (син.: кистозная болезнь легкого, поликистоз, врождённые бронхоэктатические кисты, врождённое «сотовое легкое» и др.) представляет собой аномалию легкого или его части, обусловленную антенатальным недоразвитием легочной паренхимы, бронхов и сосудов с формированием кистозных полостей на различных уровнях бронхиального дерева.

По мнению большинства авторов, кистозная гипоплазия составляет не менее 60-80 % всех пороков развития легкого.

При морфологическом исследовании удалённых легких выявляется множество тонкостенных полостей, выстланных изнутри бронхиальным эпителием (цилиндрическим мерцательным или кубическим), аплазия или уменьшение легочной паренхимы без признаков предшествующего воспаления, отсутствие в субсегментарных и более мелких бронхах хрящевых пластинок, что отличает кистозную гипоплазию от кистозных постнатальных бронхоэктазов.

Течение заболевания при кистозной гипоплазии лёгких может быть относительно доброкачественным, однако чаще в связи с неизбежным присоединением инфекции появляются симптомы хронического нагноительного процесса.

Первые проявления болезни очень часто возникают уже в раннем детстве, но иногда пациенты узнают о своём заболевании в юношеском или даже зрелом возрасте. В анамнезе у детей отмечаются повторные респираторные заболевания, острая респираторная вирусная инфекция (ОРВИ), осложнённые бронхитом, затяжные бронхиты, пневмонии. Обычно такие больные предъявляют жалобы на кашель со слизисто-гнойной или гнойной мокротой, одышку, повышение температуры тела, имеются признаки интоксикационного синдрома.

В связи с уменьшением объёма пострадавшего легкого физикально отмечается асимметрия грудной клетки, ограничение дыхательных экскурсий на стороне поражения. Перкуторно в области кистозных изменений выявляется тимпанит. Аускультативно — дыхание жёсткое, над кистами выслушиваются разнокалиберные влажные и сухие хрипы.

Главную роль в диагностике играет рентгенологическое исследование. Характерными рентгенологическими признаками кистозной гипоплазии являются множественные тонкостенные, наслаивающиеся друг на друга просветления (полости) диаметром от 1 до 5 см. Поражённые отделы легкого в большинстве случаев уменьшены в размерах, определяется деформация или усиление легочного рисунка по ячеистому типу. Преобладает односторонняя локализация процесса. Чаще процесс локализуется в нижней доле левого легкого и язычковых сегментах, а также в верхней доле правого легкого.

При бронхографическом исследовании выявляются деформированные и расширенные бронхи, множественные, наслаивающиеся друг на друга тонкостенные полости, частично или полностью заполненные контрастным веществом. Иногда хорошо контрастированное бронхиальное дерево в зоне поражения напоминает украшенную шарами новогоднюю ёлку.

Ангиопульмонография показывает, что при кистозной гипоплазии кровоток в легком либо резко обеднён, либо прекращён. У большинства больных отмечается недоразвитие сосудов малого круга кровообращения в поражённом легком или доле легкого. Субсегментарные и прелобулярные артерии и вены обычно равномерно истончены и огибают кистоподобные образования, как бы подчёркивая их границы.

Бронхоскопически при поражении всего легкого отмечаются смещение трахеи и бифуркации в больную сторону, гнойный эндобронхит; при поражении долей или сегментов — слизисто-гнойный или гнойный эндобронхит.

При исследовании функции внешнего дыхания чаще обнаруживаются смешанные нарушения вентиляции.

Лечение кистозной гипоплазии обычно хирургическое. Операция при кистозной гипоплазии заключается в удалении недоразвитой доли или же всего легкого (пульмонэктомия показана лишь при тяжёлых клинических проявлениях). Больных с установленным диагнозом обычно оперируют в возрасте 7-8 лет и старше.

Консервативное лечение (эндобронхиальные санации, постуральный дренаж, антибактериальная терапия) показано в период обострения с целью подготовки больных к операции, а также пациентам, которым оперативное вмешательство по тем или иным причинам не показано (в случае полного отсутствия симптомов, при двусторонних обширных изменениях, исключающих возможность резекции, при наличии общих противопоказаний к операции на легких).

Саперов В.Н., Андреева И.И., Мусалимова Г.Г.

Опубликовал Константин Моканов

Лечение пороков развития легких и бронхов у детей | Середа Е.В.

Пороки развития бронхов и легких составляют значительную группу в структуре хронической бронхолегочной патологии у детей. По данным литературы и собственных наблюдений, частота пороков развития легких у детей колеблется от 10 до 20%, что связано с недостаточно четкими критериями их диагностики.
Многие из пороков развития подлежат хирургической коррекции. Неоперабельные больные при наличии у них хронического инфекционного процесса, а также дети в до- и послеоперационных периодах должны лечиться подобно больным хронической пневмонией.


ПОРОКИ РАЗВИТИЯ БРОНХОВ И ЛЕГКИХ:

o агенезия легких;

o аплазия легких;

o гипоплазия легких и их долей;

o пороки развития стенки трахеи и бронхов;

o кисты и секвестрация легких;

o эмфизема; ? пороки легочных сосудов;

o системные пороки (синдромы дисфункции ресничек)


Клиническая картина

Гипоплазии долей легких являются наиболее частой формой из всех пороков развития легких, встречающихся у детей. В зависимости от формы гипоплазии (простая, кистозная) значительно различаются их клинические проявления и рентгено-бронхологическая картина, а в связи с этим тактика лечения (консервативное или хирургическое). Консервативная терапия как при отсутствии показаний к хирургическому лечению, так и в до- и послеоперационном периодах должна включать в себя в качестве важнейшего компонента антибиотикотерапию.


Основные патогеныпри пороках развития легких — гемофильная палочка, пневмококки бранхамелла

Эмфизема часто захватывает долю легкого (лобарная). В основе заболевания лежит дефект развития хрящевых колец долевого или сегментарного бронха, в результате этого развивается вентильный механизм, способствующий резкому вздутию паренхимы легких, которая определяет клинико-рентгенологическую картину порока. Наслоение инфекционного воспалительного процесса (пневмония) вызывает резкое утяжеление заболевания.

Кисты легкого могут быть одиночными и множественными. Неосложненные кисты могут протекать бессимптомно. Инфицированные, дренирующиеся через бронхи кисты характеризуются частыми обострениями, протекающими нередко по типу пневмонической вспышки, по клиническому течению близки к бронхоэктазам.


Основные принципы применения антибиотиков у детей, страдающих хроническими бронхолегочными заболеваниями:

1) определение тяжести болезни и активности воспаления;

2) этиологическая диагностика — определение этиологически значимого возбудителя воспаления путем посева мокроты или промывных вод бронхов с использованием количественного метода;

3) определение чувствительности к антибиотикам выделенной флоры;

4) выбор оптимальной дозы;

5) учет возраста ребенка, переносимость различных лекарственных средств, наличие аллергических реакций;

6) учет характера побочных действий у назначаемого антибиотика;

7) выбор наиболее эффективного и щадящего метода введения препарата.

Секвестрация — порок легкого, связанный с аномальным кровоснабжением. Рудиментарный зачаток легкого, не имеющий сообщения с бронхами, кровоснабжается осуществляется аномальной артерией, отходящей непосредственно от аорты. Клиническое течение зависит от инфицирования.

Распространенные пороки развития бронхов


Возбудитель является этиологически значимым, если его концентрация в мокроте не менее 106/мл

Основной формой из группы распространенных пороков развития стенки бронхов является синдром Вильямса — Кемпбелла. В его основе лежит отсутствие хряща в бронхах с 3-4-го до 6-8-го порядков. В результате слабость бронхиальной стенки приводит к выраженной дискинезии бронхов, нарушению вентиляции легких, застою бронхиального секрета и его инфицированию. При этом развивается тяжелый хронический бронхит и характерные (баллонные) бронхоэктазы. Заболевание характеризуется тяжелым течением. У больных развивается деформация грудной клетки и концевых фаланг пальцев по типу (барабанных палочек). Отмечается постоянный влажный кашель с мокротой, хроническая интоксикация, нарушение вентиляции комбинированного типа. Бронхоскопически определяется катарально-гнойный или гнойный эндобронхит. Характерна хроническая гипоксемия и формирование легочного сердца у части больных. Процесс обычно двусторонний, хотя в отдельных случаях он бывает односторонним. В таких случаях заболевание протекает легче.

Синдром Картагенера представляет собой комбинированный (системный), наследственно-обусловленный порок развития с триадой симптомов: обратное расположение сердца (декстракардия) и других внутренних органов, хронический бронхолегочный процесс и синусоринопатия. В основе легочного компонента порока лежит анатомическая и функциональная патология ресничек мерцательного эпителия слизистой оболочки бронхов, что приводит к нарушению мукоцилиарного клиренса, являющегося основным механизмом их самоочищения. В результате у больных развивается тяжелый бронхолегочный процесс, в основе которого лежит распространенный хронический бронхит. Наряду с этим у больных синдромом Картагенера могут обнаруживаться участки пневмосклероза с деформацией бронхов и бронхоэктазами. Типичным является упорное, трудно поддающееся лечению поражение носоглотки (рецидивирующий синусит, ринит). Нарушение вентиляции легких и бронхоскопические изменения близки к обнаруживаемым у детей с синдромом Вильямса — Кемпбелла. Показания к оперативному лечению крайне ограничены в связи с распространенностью основного дефекта.


При нетяжелом обострении назначают перорально: амоксициллин/клавуланат, цефалоспорины или макролиды

К описанному пороку примыкает синдром неподвижности (или дисфункции) ресничек. Как и при синдроме Картагенера, у больных имеется врожденный дефект ресничек мерцательного эпителия бронхов в виде их неподвижности или асинхронного биения, нарушающий нормальную работу эскалатора. Бронхолегочные изменения при этом аналогичны обнаруживаемым у детей с синдромом Картагенера. Если диагноз последнего не вызывает трудностей, то для подтверждения описываемого синдрома требуется электронно-микроскопическое исследование ресничек.

Лечение


Бронхообструкция у детей с распространенными пороками развития легких может приводить к ошибочному диагнозу

Консервативная терапия, как упоминалось, занимает существенное место в лечении пороков развития легких как подлежащих, так и не подлежащих хирургическому лечению. В случаях, при которых показано хирургическое лечение, консервативная терапия должна проводиться в дооперационном периоде для снятия обострения и снижения активности воспалительного процесса. В послеоперационном периоде она показана для профилактики осложнений и более быстрой реабилитации больного.

Антибиотики

Антибиотикотерапия является одним из важнейших компонентов комплексного лечения хронических бронхолегочных заболеваний, включая пороки развития легких. Оптимизация антибиотикотерапии при лечении заболеваний органов дыхания должна, с одной стороны, основываться на строгих показаниях и адекватном выборе наиболее эффективного препарата с учетом антибиотикограммы, а с другой стороны, на отказе от необоснованного назначения антибиотика. При пороках развития легких назначают антибиотик при обострении инфекционного воспалительного процесса или наличии его активности; а также в до- и послеоперационные периоды. В связи с тем, что обострение чаще возникает при заболевании ребенка ОРВИ, назначение антибиотиков и в этих случаях оправдано.

Для оценки этиологически значимой микрофлоры, выделенной из мокроты или бронхиального содержимого (при бронхоскопии) при хронических бронхолегочных заболеваниях, необходимо использовать количественный метод посева.

Этиологически значимыми являются те микробы, которые находятся в биоматериале (мокроте) в концентрации не менее 106-107 клеток в 1 мл.

У детей, у которых воспалительный процесс в бронхолегочной системе развился на основе врожденных пороков легких и бронхов, микробный спектр представлен в основном тремя пневмотропными микробами: Haemophilus influenzae, Str. pneumoniae и Moraxella catarrhalis.

Доминирующим агентом обострения является гемофильная палочка, составляющая 76-88%, второе место занимает пневмококк (31 — 38%). Бранхамелла катаралис при ограниченных и распространенных пороках легких и бронхов составляет 3,4%. В 0,1% случаев выделяется клебсиелла, в редких случаях при тяжелом течении заболевания можно обнаружить анаэробные бактерии.

Основными отличиями микрофлоры у детей с синдромом Зиверта-Картагенера является большая частота высева патогенов (96%) при высоком проценте выделения бранхамеллы катаралис (32%), превышающем почти в 10 раз частоту ее высева при других хронических заболеваниях легких. Обращает внимание более частая ее ассоциация с пневмококком и гемофильной палочкой (41%). Ассоциация пневмококка и гемофильной палочки составляет 25%.

Мониторинг чувствительности основных бактерий к антибиотикам позволяет выявить, что гемофильная палочка сохраняет высокую чувствительность к ампициллину, амоксициллину (в т. ч. с клавулановой кислотой), азитромицину, хлорамфениколу, препаратам аминогликозидной группы и цефалоспоринам II-III поколений.

Практически все штаммы гемофильной палочки обладают резистентностью к таким антибиотикам, как оксациллин (84%), олеандомицин (97%), линкомицин (100%), что подтверждает нецелесообразность их применения в этих случаях. Низкой и средней активностью обладают цефалоспорины I поколения при сохранении высокой чувствительности к препаратам II и III поколений.

Пневмококк сохраняет высокую чувствительность к препаратам пенициллинового ряда, макролидам, цефалоспоринам и обладает высокой резистентностью к аминогликозидам. Среди штаммов бранхамеллы катаралис резистентность к пенициллинам составляет 70-80%.

Наиболее адекватное лечение предполагает определение этиологии и чувствительности выделенных микроорганизмов к антибиотикам. При невозможности получения антибиотикограммы и в экстренных случаях рекомендуется использование антибиотиков широкого спектра действия.

В настоящее время фармацевтическая промышленность предлагает огромный арсенал антибактериальных пероральных средств широкого спектра действия: амоксициллин (в т. ч. с клавулановой кислотой), мидекамицин, рокситромицин, спирамицин, азитромицин, цефалексин, цефадроксил, цефуроксим, цефаклор, цефтибутен и другие, в том числе детские лекарственные формы (суспензии, капли, таблетки в соответствущей дозировке), эффективность которых убедительно доказана при хронических воспалительных бронхолегочных заболеваниях у детей.

Путь введения антибиотиков. При легком и среднетяжелом обострении хронического воспаления в аномальных бронхах и легких, чаще у детей с поражением, ограниченным одним-тремя сегментами, ограниченной деформацией бронхов без выраженных бронхоэктазов, наличием катарального или катарально-гнойного эндобронхита может быть рекомендовано лечение пероральными антибиотиками. При отсутствии эффекта следует заменить препарат или перейти на парентеральное введение антибиотика.

При тяжелом течении обострения, выраженной активности воспаления у детей с полисегментарными или двусторонними поражениями, наличием грубой деформации бронхов — бронхоэктазов, распространенного гнойного эндобронхита, что чаще наблюдается у детей с распространенными пороками развития бронхов (синдром Вильямса-Кемпбелла и другие недифференцированные пороки, при синдроме Зиверта-Картагенера, кистозной гипоплазии, кистах легкого и др.) показано назначение преимущественно парентеральных антибиотиков (внутривенно, внутримышечно) широкого спектра действия. К ним относятся пенициллины с ингибиторами b-лактамаз, цефалоспорины II-III поколений — цефуроксим, цефтриаксон, цефотаксим, цефтазидим и др. При недостаточной эффективности показаны комбинации цефалоспоринов с макролидами, аминогликозидами, комбинация методов введения: парентерального и перорального с учетом тяжести заболевания и его этиологии.

Наиболее щадящим методом в этих случаях является использование пролонгированных антибиотиков (вводимых 1-2 раза в сутки) и применение ступенчатого метода, при котором в первые 1-3 дня антибиотик вводят парентерально, а в последующем, при наметившемся положительном эффекте, осуществляют переход на пероральное применение адекватных препаратов.

Возрастание роли грибковой колонизации, преимущественно Candida albicans (37,5%), у детей с данной патологией диктует необходимость назначения противогрибковых препаратов (кетоконазол, флюконазол) в случаях выявления в мокроте грибковой инфекции.

При врожденной патологии важным является проведение санационной бронхоскопии (бронхоальвеолярный лаваж, эндобронхиальное введение антибиотиков, муколитиков и др.), эффективность которой в сочетании с парентеральным введением антибиотиков доказана.

С определенной осторожностью следует подходить к назначению левомицетина и аминогликозидов с учетом возможного влияния этих препаратов на кроветворную систему (левомицетин), нефротоксического и ототоксического эффекта (аминогликозиды). Хотя назначение последних оправдано в случаях тяжелого обострения заболевания, вызванного преимущественно грамотрицательной флорой, в ряде подобных случаев рекомендуется назначение цефалоспоринов II и III поколений, при необходимости в сочетании с аминогликозидами.

Сложность выбора антибиотиков и метода введения при обострении хронического бронхолегочного процесса у ребенка с врожденной патологией легких и бронхов обусловлено тем, что эти дети нередко получают повторные и длительные курсы антибиотикотерапии в связи с частыми обострениями.

Муколитики

Наряду с антибактериальной терапией важное место в лечении занимают муколитические средства, действие которых направлено на улучшение дренажной и вентиляционной функции легких и бронхов, мукоцилиарного клиренса.

В настоящее время имеется большое число препаратов, обладающих муколитическими свойствами. Основными из них являются ацетилцистеин, карбоцистеин, бромгексин, амброксол, а также лекарственные отхаркивающие травы. Выбор препарата определяется возрастом ребенка, тяжестью и периодом заболевания, индивидуальной чувствительностью.

Бронхолитики

При пороках развития легких и бронхов, особенно у детей при распространенных пороках трахеобронхиального дерева (синдром Вильямса-Кемпбелла и др.), при генетически детерминированных заболеваниях (первичная цилиарная дискинезия — синдром неподвижных ресничек, синдром Зиверта-Картагенера) нередко ведущим в клинической картине является синдром бронхиальной обструкции, торпидный к базовой терапии (антибиотики, муколитики, дренажи, массаж, ЛФК), что нередко приводит к ошибочной диагностике. При этом клинические проявления обструкции нередко сходны с бронхиальной астмой, однако механизмы обструктивного синдрома могут существенно отличаться.

Среди детей с синдромом Вильямса-Кемпбелла, обследованных в отделении пульмонологии НИИ педиатрии НЦЗД РАМН, 10% больных ранее наблюдались с диагнозом (бронхиальная астма). Механизм бронхиальной обструкции при данной патологии сложный и обусловлен как наличием стойких необратимых морфологических изменений (врожденные дефекты бронхов и легких), так и наличием частично обратимых компонентов (хронического воспаления, вызванного и поддерживаемого бактериальной флорой, гиперсекрецией слизи, рефлекторных и аллергических механизмов).

С целью оптимизации терапевтической тактики при наличии выраженной бронхообструкции важным является воздействие на обратимые или частично обратимые механизмы воспаления и обструкции.

Наиболее эффективным препаратом является беродуал (дозированный аэрозоль или раствор с использованием небулайзера) — бронхолитическое средство двойного действия, содержащее b2-адренергический препарат — фенотерол и антихолинергическое вещество — ипратропиум бромид. Эти вещества по своему бронхолитическому действию дополняют и усиливают друг друга и способствуют мукоцилиарному очищению. Бронхорасширяющий эффект в ряде случаев оказывает ипратропиум бромид, а также сальбутамол, являющийся b2-адреностимулятором. При отсутствии эффекта от применения дозированных аэрозолей рекомендуется назначение пролонгированных препаратов теофиллина. В ряде случаев показано назначение фенспирида, обладающего бронхолитическим и противовоспалительным действием, а также способностью снижать гиперчувствительность бронхов.

Неотъемлемой составляющей комплекса лечения и реабилитации детей с пороками развития легких является постоянное проведение ЛФК и специальных ее методов (дренажное положение, вибромассаж грудной клетки, упражнения на больших гимнастических мячах, батуте, дыхательная гимнастика и др.), а также дозированных спортивных упражнений.

В последние годы особое внимание уделяется стимуляции противоинфекционной защиты, особенно при обострениях хронического воспалительного процесса, возникающих на фоне частых ОРВИ при врожденных пороках развития легких. С этой целью применяются различные вакцины (бронхомунал, рибомунил), а также лейкинферон (природный a-интерферон в комплексе с цитокинами) и циклоферон (индуктор интерферонов).

Хирургическое лечение

Хирургическому лечению подлежат дети преимущественно с ограниченными пороками развития легких, кистозными и бронхоэктатическими формами гипоплазии долей легких, кистами легких, легочной секвестрацией, врожденной долевой эмфиземой.

Оперативные вмешательства должны проводиться после тщательного обследования больных, с учетом выраженности морфологических и функциональных изменений, объема поражения, эффективности консервативной терапии. Решение о целесообразности хирургического лечения и сроков его проведения должно приниматься совместно хирургом и педиатром-пульмонологом. Распространенные пороки развития легких, синдром Зиверта-Картагенера, синдром Вильямса-Кемпбелла оперативному лечению не подлежат в связи с распространенностью врожденных дефектов бронхов и легких.

Ввиду того, что субстратом хронического воспаления при аномалиях развития бронхов и легких являются стойкие необратимые морфологические изменения, заболевание не может в принципе быть излечено консервативными методами, и тем не менее, проведение целенаправленного лечения и реабилитации позволяет улучшить прогноз этих тяжелых инвалидизирующих заболеваний, способствовует уменьшению частоты обострении и улучшению качества жизни ребенка.

 

 

Фенспирид:

ЭРЕСПАЛ

(Laboratoires SERVIER)

 

Фенотерол+ипратропиум бромид:

БЕРОДУАЛ

(Boehringer Ingelheim)


 

Фенотерол:

БЕРОТЕК

(Boehringer Ingelheim)


 

Ипратропиума бромид:

АТРОВЕНТ

(Boehringer Ingelheim)


.

Пороки развития бронхолегочной системы

Пороки развития бронхолегочной системы появляются из-за неправильно сформированной системы бронхов и легких у эмбриона. Наиболее часто встречающиеся аномалии можно разделить на три категории: бронхолегочные аномалии, сосудистые аномалии и комбинированные аномалии легких и сосудов. Бронхолегочные аномалии включают в себя комплекс агнезии -гипоплазии легких (легочное недоразвитие), врожденные пороки развития дыхательных путей легких, бронхиальную атрезию и бронхогенную кисту. Сосудистые аномалии включают отсутствие основной легочной артерии, аномальное происхождение левой легочной артерии, аномальный легочный венозный дренаж и легочные артериовенозные мальформации.

К таким отклонениям относится видоизменение структуры бронхов (их ветвления).

Из-за чего появляется порок бронхолегочной системы?

Эту проблему могут спровоцировать многие факторы. В основном это происходит из-за тлетворного воздействия на организм малыша в то время, когда он находится в утробе матери.

Эта система формируется на ранних этапах беременности – от четырех до восьми недель. Этот недуг спровоцирован видоизмененными хромосомами карапуза или генами, передавшимися от родителей.

Пороки развития бронхолегочной системы

Было выдвинуто предположение, что аномальный кровоток в дорсальной аортальной арке в течение 4-й недели беременности (эмбриональная фаза) вызывает легочное агенезирование

Более 50% пораженных плодов имеют другие аномалии, связанные с сердечно-сосудистой системой, желудочно-кишечным трактом, аномалии мочеполовой системы или скелета. 

Существует три типа простых аномалий, связанных с легкими.

  1. Агенезия. Одного из легких у ребенка нет с рождения. Либо у него отсутствует бронх. Вследствие этого часто наблюдается недостаточность дыхательных путей.
  2. Аплазия. Основной бронх представлен в виде рудимента.
  3. Гилоплазия дольки или легкого. Легочная гипоплазия определяется как недостаточное или неполное развитие легких.  Характеризуется наличием как бронхов, так и альвеол в слаборазвитой доле легкого, и это вызвано факторами, прямо или косвенно нарушающими торакальное пространство, доступное для роста легких, такое как врожденная диафрагмальная грыжа. Легочная гипоплазия также отмечается при агенезии диафрагмы, большом плевральном выпоте и других состояниях.

Бронхи

Основные типы аномалий, связанных с бронхами.

  1. Трахеобронхомаляция. Трахеомаляция у новорожденного развивается, когда хрящ в трахеи не развился должным образом. Вместо того, чтобы быть жестким, стены трахеи остаются гибкими. Поскольку трахея является основным воздухопроводящим путём, проблемы с дыханием начинаются вскоре после рождения.

  2. Синдром Вильямса-Кэмпбэла. Синдром Уильямса-Кэмпбелла — это редкий врожденный синдром, характеризующийся дефектным или полностью отсутствующим хрящем в стенке субсегментарных бронхов, приводящим к дистальному колапсу дыхательных путей, что приводит к механическим нарушениям, которые в свою очередь, приводят к образованию бронхоэктазов, дистальнее спавшихся бронхов. Дефект обычно находится между бронхиальными отделами четвертого и шестого порядков, но он может простираться от первого до восьми поколений проксимальных бронхов. Дефицит хряща происходит в раннем возрасте, когда легкие все еще развиваются и растут. Точный механизм до сих пор не совсем понятен. Пациенты имеют трахею нормального калибра и центральные бронхи. Симптомы и прогноз в конечном счете зависят от степени развития хряща бронхов.

  3. Бронхиолоэктатическая эмфизема Лешке – передающееся по аутосомно-рецессивному типу поражение периферических отделов бронхиального дерева с развитием бронхоэктазов и эмфиземы вследствие врожденной слабости стенок мелких бронхов. Клинически проявляется рецидивирующими пневмониями и бронхитами с усиливающейся со временемм дыхательной недостаточностью, нарастающей одышкой. 

Аномалии развития трахеи

Существует три типа аномалий, связанных с трахеей.

  1. Стенозы трахеи. Врожденный стеноз трахеи является редким заболеванием, характеризующимся наличием фокальных или диффузных полных колец хряща трахеи, что приводит к фиксированному сужению трахеи. Патоология может развиваться изолированно или совместно с другими аномалиями

  2. Лобарная эмфизема. Врожденная лобальная эмфизема — редкая врожденная аномалия, характеризующаяся альвеолярным растяжением вздутием легочной ткани, с контралатеральным легочным ателектазом (спадением легочной ткани). Чаще всего диагностируется в неонатальном периоде, у 5% пациентов диагностируется в возрасте около шести месяцев. Диагноз также может быть установлен пренатально при ультразвукавом исследовании.

  3. Свищи, расположенные в трахеи, бронхах, пищеводе. Этот порок тоже можно диагностировать сразу после рождения. Он проявляется в первые часы жизни карапуза. Симптоматика следующая: ребенок начинает сильно кашлять, и задыхаться, когда вы вскармливаете его грудью. Часто эта болезнь провоцирует воспаление легких.

Другие аномалии развития легких

Существует еще шесть типов аномалий, связанных с легкими.

  1. Кисты легких. Кисты этого органа могут быть врожденными. Они появляются из-за того, что легкие развиты неправильно. Проблема может появиться даже в развитом легком. По типу они бывают либо одиночными, либо множественными. Последнее называется поликистозом. Они могут проявляться либо без симптомов, либо в виде воспаления легких. Обычно это происходит в одном и том же месте.

  2. Секвестрация. Секвестрация это анатомически и функционально обособленный участок гипоплазированной легочной ткани, которая не имеет нормальной связи с бронхиальным деревом или с легочными артериями. Артериальная кровоснабжение возникает из системных артерий, обычно грудной или брюшной части аорты, а ее венозный дренаж осуществляется через легочные вены или нижнюю полой веной . Секвестрация разделена на два типа: экстралобарную и внутрилегочную

  3. Синдром Картагенера. Эта болезнь подразумевает неправильное положение органов. Они размещены в обратную сторону. Проявляется в виде бронхита и синусита. Это происходит из-за того, что реснички имеют аномальное строение. Однако, синдром Картагенера может появиться и у тех детей, которые имеют правильное расположение органов. Болезнь проявляется в виде гноя в бронхах и легких.  

  4. Агенезия и гипоплазия. Появляется в участках легочной артерии, которые находятся удаленно от остальных элементов. Болезнь проявляется следующим образом: легочное поле становится более прозрачным, чем должно быть. Отток и приток крови нарушается, либо и вовсе отсутствует.

  5. Артериовенозные аневризмы и свищи. Из-за этой болезни поток крови между артериями и венами нарушается. В результате, кровь из вен переливается в артерии, вызывая гипоксемию. Когда средние и большие сосуды функционируют неправильно, появляются свищи на венах. В некоторых случаях появляются аневризмы. Проявляется в виде тяжести в процессе дыхания и отхаркивания крови.

Как проявляются пороки развития бронхолегочной системы?

Симптомы проявляются в зависимости от иммунитета и того, насколько развит организм.

  • Отдельные пороки могут протекать без симптомов. Среди таких недугов: секвестрация и кисты, которые появляются с рождения.

  • Цианоз при затруднении дыхания

  • Если ребенок задыхается в процессе дыхания, то это может быть признаком стенозов, которые образовались в трахеи.

  • При некоторых пороках у малыша могут быть проблемы с развитием, видоизменяться форма грудной клетки. 

Какие процедуры нужно проводить, чтобы диагностировать болезнь?

Для диагностики большинства болезней такого типа, помимо физикального осмотра, нужно использовать рентгенологические методы исследования. С помощью них можно увидеть агенезию, гипоплазию, секвестрацию, аномальное размещение органов, находящихся внутри (они расположены наоборот).

Чтобы выявить различные проблемы с бронхами, нужно провести бронхологическое обследование. С помощью него можно увидеть различные свищи и другие серьезные проблемы с этим органом.

Чтобы заметить проблемы с сосудистой системой, доктора выписывают направление на ангиопульмонографию.

Лечение

Доктора прописывают различные курсы лечения. Их интенсивность зависит от того, насколько тяжелой является болезнь, и какой орган она охватила.

В некоторых случаях проводятся и хирургическое лечение. 

На портале Vikids вы можете:

1. Найти врача и записаться на прием

2. Найти клинику и записаться на прием, или зарегистрировать свою

3. Перейти на Форум

4. Почитать похожие статьи или написать свою

PPT — Врожденные дефекты легких Презентация PowerPoint, скачать бесплатно

  • Врожденные дефекты легких BIO361.001 Group 9 Evan Kinney Charlee Pittman Mina Yegani

  • Кистозный фиброз Charlee Pittman

    000

  • 14

    фиброз — это наследственное хроническое заболевание слизистых желез, которое может поражать различные системы организма • Легкие и пазухи • Желудочно-кишечный тракт • Печень • Поджелудочная железа • Эндокринная система • Репродуктивная система • Одно из наиболее распространенных и сокращающих жизнь генетических заболеваний

  • The Genetics • Муковисцидоз был связан с мутацией в одном гене и его ассоциативном белке: регулятор трансмембранной проводимости при муковисцидозе, или CFTR • Включает мутацию на хромосоме 7 гена CFTR • Унаследован по аутосомно-рецессивному типу.

  • The Genetics • Делеция трех пар оснований, известная как ΔF508, является наиболее распространенной мутацией, вызывающей кистозный фиброз. • Это приводит к удалению одной аминокислоты (фенилаланин) в положении 508.

  • Пять типов мутаций CFTR Дефектная продукция белка Дефектная обработка белка Дефектная регуляция белка Дефектная проводимость белка Снижение количества функционирующего белка CFTR

  • Ген CFTR • Предоставляет инструкции, необходимые для создания активного ионного канала, который транспортирует отрицательные ионы хлорида внутрь и из клеток • Поток этих ионов помогает контролировать движение воды в различных тканях, что помогает производить тонкие и свободнотекущая слизь

  • Ген CFTR • Различные мутации в гене CFTR нарушают работу хлоридных каналов, не позволяя им регулировать поток хлорид-ионов и воды через клеточные мембраны

  • Слизь • Не регулируется поток приводит к появлению множества ячеек, выстилающих разные проходы поджелудочной железы, легких и других органов • Способствует выработке густой и липкой слизи

  • Слизь • Вызывает хронический кашель, хрипы и воспаления • В течение длительного периода времени скопление слизи вызывает повреждение легких и других органов • Образование рубцовой ткани (фиброз) • Рост кисты

  • Симптомы • Более частые, жирные и / или пахнущие испражнения • Мясистые наросты внутри носа (носовые полипы) • Увеличенные или неровные кончики пальцев / пальцы ног • Усталость • Кожа с соленым привкусом • Обезвоживание • Постоянный или тянущий кашель • Возможны кровяные прожилки • Густая / вязкая слизь в легких • Повторные инфекции (напр.г. бронхит, пневмония, синусит) • Проблемы с набором веса • Боль в животе • Метеоризм • Астма

  • Диагноз • Наблюдение за симптомами • Генетическое тестирование (дефектная хромосома 7) • Амниоцентез • Биопсия ворсин хориона • Новорожденных можно проверить с помощью простого анализ крови (трипсиноген) • Потовый тест ([NaCl])

  • Лечение • В настоящее время нет лекарства от муковисцидоза • Цели лечения включают: • Профилактика и контроль инфекций в легких • Предотвращение закупорки кишечника • Разжижение и удаление слизи из легких • Обеспечение адекватного питания

  • Лечение [Антибиотики] • Первичное лечение • Помогает лечить инфекции дыхательных путей в легких • Используемый антибиотик будет зависеть от • различных штаммов присутствующих бактерий • Общая тяжесть состояния • Предыдущее применение антибиотиков

  • Лечение [грудная терапия] • Также известно как постуральное дренаж • В грудную клетку и спину постоянно наносят удары, чтобы вывести слизь из легких, чтобы ее можно было кашлять • Обычно выполняется три-четыре раза в день, сидя или лежа на животе с опущенной головой

  • Лечение [Грудь Терапия] Демонстрация техники, используемой для разжижения слизи.

  • Лечение [упражнения] • Помогает разжижить слизь в легких, вызывая кашель • Улучшает общее физическое здоровье

  • Лечение [кислородные добавки]

  • Лечение [ Трансплантация] Выполняется только в самых тяжелых случаях.

  • Врожденная кистозная аденоматоидная мальформация Эван Кинни

  • Обзор • Врожденное заболевание • Результат аномального образования легочной ткани • Обычно проявляется в виде полного замещения доли • Причина в настоящее время неизвестна • Методы обнаружения в основном неинвазивные • Результаты обычно хорошие • Редко требует хирургического вмешательства

  • Происхождение и диагноз • Повышенная экспрессия локализованных факторов роста фибробластов (например,г. FGF10) • Мезенхимные клетки легких • Гестационный возраст 35-55 дней • Диагностика с помощью сомнографии или МРТ • Максимальный размер поражения ~ 25-28 недель беременности

  • Классификация • Система Стокера • Тип I • Наиболее часто • Множественные кисты> 2 см в диаметр • Одиночная большая киста, окруженная более мелкими кистами • Тип II • 40% случаев • Множественные кисты <1 см в диаметре • Тип III • 5% случаев • Множественные микрокисты • Выглядит как сплошная масса

  • Рис. 1 Stocker врожденная аденоматоидная мальформация I типа.

  • Рис.2 Врожденная аденоматоидная мальформация Стокера II типа.

  • Рис.3 Врожденная аденоматоидная мальформация Стокера III типа.

  • Лечение • Обычно не требуется • В большинстве случаев разрешается в утробе матери • Показано хирургическое вмешательство • Кардиомиопатии, вызванные ростом кисты • Наличие водянки • Рентгенография показала послеродовой период, даже если поражение рассасывается • Может увеличить вероятность развития сопутствующие заболевания, если не лечить

  • Исследования [Происхождение] • Исследование 2008 г. • Вызванная избыточная экспрессия FGF10 на обеих стадиях развития легочной ткани у крыс • Связь между образованием кисты и временем / местом экспрессии • Поддерживает теорию FGF10 как индуктор CCAM в моделях человека

  • Рис.4 Мезенхимальная сверхэкспрессия FGF10 совпадает с локализацией кистозных пороков развития. Легкие от инъецированных плодов на ст. E15.5 и E18.5 анализировали с помощью полной гибридизации in situ (wISH) для fgf10 через 24 часа после инъекции (E16.5, f – j и E19.5, k – o, соответственно) . Макроскопическое изображение (a, f, k) и изображения флуоресцентной стереомикроскопии для GFP (b, g, l) показаны рядом с изображениями wISH для сравнения. FGF10 сверхэкспрессируется в мезенхиме кистозной области (h – j; m – o).

  • Рис.5 Количественная ПЦР на FGF10 в легких. Экспрессию FGF10 в инъецированных легких на E15.5 анализировали на E16.5, E18.5 и E21.5. Количественную ПЦР проводили в контроле PBS, инъецированном AdGFP-FGF10 и контралатеральных легких. Уровни мРНК Fgf10 были значительно выше на E16.5 в ипсилатеральных легких AdGFP-FGF10 по сравнению с PBS и контрлатеральными легкими. Однако на E18.5 и E21.5 экспрессия FGF10 существенно не различалась между группами. Масштабные полосы соответствуют 50 мм для метакрилатных срезов гибридизированных легких.

  • Исследования [ретроспективный анализ] • Исследование 1993 г. • В подавляющем большинстве случаев затрагивалась только одна доля • Чаще встречается у мужчин, чем у женщин • Обычно диагностируется до истечения шести месяцев • Два аномальных случая • Патологические рентгенологические проявления; не обнаруживается до третьего дня рождения • Мертворожденный младенец; единственно вероятный случай двусторонней CCAM • Пациенты, не нуждающиеся в хирургическом вмешательстве, не имели значимых клинических событий (в среднем через 12 лет наблюдения)

  • Рис.6 Сводка зарегистрированных случаев врожденной кистозной аденоматоидной мальформации.

  • Список литературы • Фонд кистозного фиброза [домашняя страница в Интернете]. Bethesda (Мэриленд): Schaner & Lubitz, PLLC; 2010. [цитируется 12 ноября 2010 г.]. Доступно по адресу: http://www.cff.org/index.cfm. • Домашний справочник по генетике [домашняя страница в Интернете]. Бетесда (Мэриленд): Национальная медицинская библиотека США, Национальные институты здравоохранения; 1 января 1993 г. [цитировано 12 ноября 2010 г.]. Доступно по адресу: http: // ghr.nlm.nih.gov/condition/cystic-fibrosis. • Кобольдт Д. Генетика кистозного фиброза [домашняя страница в Интернете]. 2010. [цитируется 10 ноября 2010 г.]. Доступно по адресу: http: //snp.wustl.edu/snp-and-fp … / Koboldt_Cystic_Fibr …. • Муковисцидоз [домашняя страница в Интернете]. Фонд Мэйо медицинского образования и исследований; 2010. [цитируется 13 ноября 2010 г.]. Доступно по адресу: http: //www.mayoclinic.com/health/cystic-fibrosis/DS002 …. • Cystic-Fibrosis-Symptom.com [домашняя страница в Интернете]. Ashland (OR): Web Ring Incorporated; 2007 г.[цитировано 13 ноября 2010 г.]. Доступно по адресу: http://cystic-fibrosis-symptom.com/index.htm. • Cloutier, M. M., D. A. Schaeffer, et al. (1993). «Врожденный кистозный аденоматоидный порок». Сундук 103 (3): 761-764. • Gonzaga, S., T. Henriques-Coelho, et al. (2008). «Кистозные аденоматоидные мальформации вызваны локализованной сверхэкспрессией FGF10 в легких эмбриона крысы». Американский журнал респираторной клетки и молекулярной биологии 39 (3): 346-355. • Матхай, А., Х. Кини и др. (2010). «Врожденный кистозный аденоматоидный порок легкого 1 типа.»Журнал детской хирургии 45 (2): E25-28. • Мур, Л. и Р. Хэнди (2009).» Врожденная кистозная аденоматоидная мальформация: краткий обзор с изображениями «. Журнал диагностической медицинской сонографии 25 (168): 168-172.

  • Вопросы

  • .

    Врожденные пороки сердца | Бэбицентр

    Эта статья была адаптирована на основе информации, опубликованной Национальным институтом сердца, легких и крови, входящим в состав Национальных институтов здравоохранения США.

    Поделитесь историями и получите совет от других родителей, чей ребенок имеет врожденный порок сердца, в нашей группе «Дети и дети с проблемами сердца».

    Что такое врожденные пороки сердца?

    Врожденные пороки сердца (кон-JEN-i-tal) — это проблемы со структурой сердца, которые присутствуют при рождении.Эти дефекты могут включать:

    • Внутренние стенки сердца
    • Клапаны внутри сердца
    • Артерии и вены, по которым кровь идет к сердцу или оттуда к телу

    Врожденные пороки сердца изменяют нормальный кровоток через сердце.

    Есть много видов врожденных пороков сердца. Они варьируются от простых дефектов без симптомов до сложных дефектов с серьезными, опасными для жизни симптомами.

    Врожденные пороки сердца — самый распространенный вид врожденных пороков.Они поражают 8 из каждых 1000 новорожденных. Ежегодно в США рождается более 35 000 детей с врожденными пороками сердца.

    Многие из этих дефектов являются простыми состояниями, которые легко исправить или не нуждаются в лечении. Небольшое количество детей рождается со сложными врожденными пороками сердца, требующими особой медицинской помощи вскоре после рождения.

    За последние несколько десятилетий диагностика и лечение этих сложных дефектов значительно улучшились. В результате почти все дети со сложными пороками сердца доживают до взрослого возраста и могут жить активной и продуктивной жизнью.

    Большинство людей со сложными пороками сердца продолжают нуждаться в особой сердечной помощи на протяжении всей жизни. Им может потребоваться обратить особое внимание на то, как их состояние может повлиять на медицинское страхование, занятость, беременность и контрацепцию, а также на другие вопросы, связанные со здоровьем.

    В Соединенных Штатах около 1 миллиона взрослых живут с врожденными пороками сердца.

    Что вызывает врожденные пороки сердца?

    Если у вас есть ребенок с врожденным пороком сердца, вы можете подумать, что вы сделали что-то не так во время беременности, чтобы вызвать проблему.Однако в большинстве случаев врачи не знают, почему развиваются врожденные пороки сердца.

    Наследственность может играть роль в некоторых пороках сердца. Например, родитель с врожденным пороком сердца с большей вероятностью, чем другие люди, родит ребенка с этим заболеванием. В редких случаях в семье рождается более одного ребенка с пороком сердца.

    Дети с генетическими нарушениями, такими как синдром Дауна, часто имеют врожденные пороки сердца. Фактически, половина детей с синдромом Дауна имеет врожденные пороки сердца.

    Курение во время беременности также связано с несколькими врожденными пороками сердца, включая дефекты перегородки.

    Ученые продолжают поиск причин врожденных пороков сердца.

    Каковы признаки и симптомы врожденных пороков сердца?

    Многие врожденные пороки сердца имеют несколько признаков или симптомов или вообще не имеют их. Врач может даже не обнаружить признаков порока сердца во время медицинского осмотра.

    У некоторых пороков сердца есть признаки и симптомы. Они зависят от количества, типа и серьезности дефектов.Тяжелые дефекты могут вызывать признаки и симптомы, обычно у новорожденных. Они могут включать:

    • Учащенное дыхание
    • Цианоз (синюшный оттенок кожи, губ и ногтей)
    • Утомляемость (усталость)
    • Плохое кровообращение

    Врожденные пороки сердца не вызывают боли в груди и т. Д. болезненные симптомы.

    Пороки сердца могут вызвать нарушение кровотока через сердце, которое будет издавать определенный звук, называемый сердечным шумом. Ваш врач может услышать шум в сердце с помощью стетоскопа.Однако не все шумы являются признаками врожденных пороков сердца. У многих здоровых детей шумы в сердце.

    Нормальный рост и развитие зависят от нормальной нагрузки на сердце и нормального притока богатой кислородом крови ко всем частям тела. Младенцы с врожденными пороками сердца могут иметь цианоз или легко уставать при кормлении. В результате они могут не набирать вес или расти так, как должны.

    Дети старшего возраста с врожденными пороками сердца могут легко уставать или одышки во время физических нагрузок.

    Многие виды врожденных пороков сердца заставляют сердце работать тяжелее, чем следовало бы. При тяжелых дефектах это может привести к сердечной недостаточности. Сердечная недостаточность — это состояние, при котором сердце не может перекачивать кровь, достаточную для удовлетворения потребностей организма. Симптомы сердечной недостаточности включают:

    • Усталость при физической активности
    • Одышка
    • Накопление крови и жидкости в легких
    • Накопление жидкости в ступнях, лодыжках и ногах

    Как происходит врожденное сердце диагностированы дефекты?

    Тяжелые врожденные пороки сердца обычно обнаруживаются во время беременности или вскоре после родов.Менее серьезные дефекты диагностируются только у детей.

    Незначительные дефекты часто не имеют признаков или симптомов и диагностируются на основании результатов медицинского осмотра и тестов, проведенных по другой причине.

    Привлеченные специалисты

    Врачи, специализирующиеся на уходе за младенцами и детьми с проблемами сердца, называются детскими кардиологами. Кардиохирурги — другие специалисты, которые лечат пороки сердца. Эти врачи исправляют пороки сердца хирургическим путем.

    Физический осмотр

    Во время медицинского осмотра врач:

    • Слушайте сердце и легкие вашего ребенка с помощью стетоскопа
    • Обратите внимание на признаки порока сердца, такие как цианоз (синюшный оттенок кожи, губ или ногтей), одышку, учащенное дыхание, задержку роста или признаки сердечной недостаточности

    Диагностические тесты

    Эхокардиография

    Эхокардиография (эхо) — это безболезненный тест, который использует звуковые волны для создания движущегося изображения сердца.Во время теста звуковые волны (называемые ультразвуком) отражаются от структур сердца. Компьютер преобразует звуковые волны в изображения на экране.

    Эхо позволяет врачу четко увидеть любую проблему, связанную с формированием сердца или его работой.

    Эхо — важный тест как для диагностики проблемы с сердцем, так и для отслеживания проблемы с течением времени. У детей с врожденными пороками сердца эхо может показать проблемы со структурой сердца и то, как сердце реагирует на эти проблемы.Эхо поможет кардиологу вашего ребенка решить, когда и когда необходимо лечение.

    Во время беременности, если ваш врач подозревает, что у вашего ребенка врожденный порок сердца, может быть выполнено эхо-исследование плода. В этом тесте используются звуковые волны, чтобы создать изображение сердца ребенка, пока ребенок еще находится в утробе матери.

    Эхо плода обычно проводится примерно на 18–22 неделе беременности. Если у вашего ребенка диагностирован врожденный порок сердца до рождения, ваш врач может спланировать лечение до рождения ребенка.

    ЭКГ (электрокардиограмма)

    ЭКГ — это простой безболезненный тест, который регистрирует электрическую активность сердца. Тест показывает, насколько быстро бьется сердце и его ритм (устойчивый или нерегулярный). Он также регистрирует силу и синхронизацию электрических сигналов, проходящих через каждую часть сердца.

    ЭКГ может определить, увеличена ли одна из камер сердца, что может помочь диагностировать проблемы с сердцем.

    Рентген грудной клетки

    Рентген грудной клетки — это безболезненный тест, позволяющий получить изображения структур грудной клетки, таких как сердце и легкие.Этот тест может показать, увеличено ли сердце, есть ли в легких дополнительный кровоток или дополнительная жидкость, что является признаком сердечной недостаточности.

    Пульсоксиметрия

    Пульсоксиметрия показывает количество кислорода в крови. Для этого теста небольшой датчик прикрепляется к пальцу руки или ноги (например, липкой повязкой). Датчик дает оценку количества кислорода в крови.

    Катетеризация сердца

    Во время катетеризации сердца (KATH-e-ter-i-ZA-shun) тонкая гибкая трубка, называемая катетером, вводится в вену на руке, паховой области (верхней части бедра), или шею и продетую к сердцу.

    Специальный краситель вводится через катетер в кровеносный сосуд или камеру сердца. Краситель позволяет врачу увидеть кровоток через сердце и сосуды на рентгеновском снимке.

    Врач также может использовать катетеризацию сердца для измерения давления и уровня кислорода в камерах сердца и кровеносных сосудах. Это может помочь врачу определить, смешивается ли кровь между двумя сторонами сердца.

    Катетеризация сердца также используется для восстановления некоторых пороков сердца.

    Как лечат врожденные пороки сердца?

    Хотя многие дети с врожденными пороками сердца не нуждаются в лечении, некоторым это необходимо. Врачи устраняют врожденные пороки сердца с помощью катетерных процедур или хирургического вмешательства.

    Лечение, которое получает ваш ребенок, зависит от типа и тяжести его или ее порока сердца. Другие факторы включают возраст, размер и общее состояние вашего ребенка.

    Некоторым детям со сложными врожденными пороками сердца может потребоваться несколько катетеров или хирургических вмешательств в течение нескольких лет, или им может потребоваться принимать лекарства в течение многих лет.

    Катетерные процедуры

    Катетерные процедуры намного проще для пациентов, чем хирургические операции, поскольку они включают только прокол иглой в коже, когда катетер (тонкая гибкая трубка) вводится в вену или артерию.

    Врачам не нужно открывать грудную клетку хирургическим путем или оперировать сердце, чтобы исправить дефект. Это означает, что восстановление может быть проще и быстрее.

    Использование катетерных процедур значительно выросло за последние 20 лет.Они стали предпочтительным способом лечения многих простых пороков сердца, таких как дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) и стеноз легочного клапана.

    При ДМПП врач вводит катетер через вену и продвигает его в сердце до перегородки. Катетер имеет крошечное устройство, похожее на зонтик, свернутое внутри.

    Когда катетер достигает перегородки, устройство выталкивается из катетера. Он расположен так, что закрывает отверстие между предсердиями. Устройство закрепляется на месте, а затем катетер извлекается из тела.

    При стенозе клапана легочной артерии врач вводит катетер через вену и вводит его в сердце к легочному клапану. Крошечный баллончик на конце катетера быстро надувается, чтобы раздвинуть створки или «двери» клапана. Затем баллон сдувается, а катетер и баллон извлекаются. Эта процедура может использоваться для восстановления любого суженного клапана в сердце.

    Чтобы направить катетер, врачи часто используют эхокардиографию (эхо) или чреспищеводную (tranz-ih-sof-uh-JEE-ul) эхокардиографию (TEE) и ангиографию (an-jee-OG-ra-fee).

    TEE — это особый тип эхо-сигнала, при котором снимается задняя часть сердца через пищевод (проход, ведущий изо рта в желудок). ЧВЭ также часто используется для исследования сложных пороков сердца.

    Иногда врачи комбинируют катетерные и хирургические процедуры для устранения сложных пороков сердца, которые могут включать в себя несколько видов дефектов.

    Хирургия

    Операция на открытом сердце может потребоваться, если порок сердца у ребенка не может быть исправлен с помощью катетерной процедуры.Иногда одна операция может полностью исправить дефект. Если это невозможно, ребенку могут потребоваться дополнительные операции в течение месяцев или лет, чтобы решить проблему.

    Операцию на открытом сердце можно сделать по телефону:

    • Закройте отверстия в сердце швами или пластырем
    • Отремонтируйте или замените сердечные клапаны
    • Расширьте артерии или отверстия сердечных клапанов
    • Устраните сложные дефекты, такие как проблемы с тем, где расположены кровеносные сосуды рядом с сердцем или как они разработали

    В редких случаях дети рождаются с множественными дефектами, которые слишком сложно исправить.Этим младенцам может потребоваться пересадка сердца. В этой процедуре сердце ребенка заменяется здоровым сердцем умершего ребенка, подаренным семьей этого ребенка. .

    Подход к цианотическим врожденным порокам сердца у новорожденных

    Щелкните для pdf: цианотический врожденный порок сердца

    Введение в цианоз

    Цианоз — это синюшное или пурпурное изменение цвета кожи и слизистых оболочек, связанное с плохой оксигенацией. Это заметно, когда присутствует> 5 г / дл дезоксигенированного гемоглобина, и обычно оценивается с помощью пульсоксиметрии. Его очень трудно обнаружить, если сатурация артерий не превышает 85% и лучше всего не видна на языке и слизистой оболочке полости рта.Акроцианоз (цианоз только периферических частей), обычно наблюдаемый в холодных условиях или после купания, всегда является нормальным явлением и не является истинным цианозом. Давний цианоз приводит к цифровым клубам.

    Причины цианоза: сердечные и внесердечные

    Несердечные причины неонатального цианоза

    Легочный

    Неврологический

    Болезнь гиалиновой мембраны

    Нарушение функции ЦНС

    Аспирация мекония / пневмония

    Дыхательная нервно-мышечная дисфункция

    Пневмоторакс / плевральный выпот

    Тяжелая седация для беременных

    Стойкая легочная гипертензия новорожденного

    Перинатальная асфиксия

    Атрезия или стеноз хоан

    Внутриутробный дистресс плода

    Диафрагмальная грыжа

    Обратите внимание, что подробный подход к неонатальному цианозу доступен на сайте LearnPediatrics.com

    Кардиальные причины цианоза можно разделить на протоковозависимые и протоковонезависимые поражения. Зависимые от протоков поражения требуют артериального протока для адекватного легочного кровообращения и включают: тетралогию Фалло, атрезию трикуспидального клапана или аномалию Эбштейна, а также атрезию или стеноз легочной артерии. Независимые от протоков поражения приводят к легочному и системному смешиванию, что приводит к дезоксигенации артериальной крови; отсюда цианоз. Эти поражения включают: артериальный ствол, транспозицию магистральных артерий и полное аномальное соединение легочных вен.В этих условиях смешение обычно происходит через дефект межпредсердной перегородки (ASD), открытое овальное отверстие (PFO) или дефект межжелудочковой перегородки (VSD).

    Дифференциальная диагностика цианотических врожденных пороков сердца

    Зависимые от протоков поражения

    Протоковонезависимые поражения

    Тетралогия Фалло

    Артериальный ствол

    Атрезия трикуспидального клапана или аномалия Эбштейна

    Транспозиция магистральных артерий

    Атрезия или стеноз легочной артерии

    Общий аномальный возврат по легочной вене

    Синдром гипоплазии левых отделов сердца

    Сбор анамнеза: основные симптомы

    Необходимо собрать подробный сердечный анамнез, включая пренатальный, перинатальный и семейный анамнез.Для детей старшего возраста полезно иметь в анамнезе шум в сердце, респираторную недостаточность и непереносимость физических упражнений. Важные отметки в истории включают:

    Цианоз

    • Время и локализация (периферическая или центральная) цианоза, дубинки
    • Рефрактерный цианоз, если кислородная терапия не помогает

    Обмороки или синюшные приступы

    • Цианоз, возникающий при нагрузке, эмоциях и / или давлении вниз, что свидетельствует о динамической и увеличивающейся обструкции выводного тракта правого желудочка, что приводит к увеличению шунтирования справа налево через внутрисердечный шунт (VSD, ASD)

    Нетерпимость к физическим упражнениям

    • Непереносимость физических упражнений в анамнезе, включая одышку и / или потоотделение при незначительной физической нагрузке или учащенное сердцебиение при нагрузке

    Гестационный и семейный анамнез

    • Пренатальный скрининг важен, так как многие генетические синдромы связаны с врожденными пороками сердца
    • Заболевания матери: сахарный диабет, краснуха, тератогенные препараты.
    • В последнее время матери или плоды с риском врожденных пороков сердца обычно нуждаются в эхокардиограмме плода для выявления сердечных дефектов
    • Семейный анамнез врожденных пороков сердца важен, поскольку все больше и больше людей с врожденными пороками сердца доживают до своего репродуктивного возраста.

    Обратите внимание, что подход к сбору сердечного анамнеза доступен на LearnPediatrics.com

    Физикальное обследование: основные выводы

    Необходимо провести тщательное физическое обследование, включая полное кардиологическое и респираторное обследование.Следует отметить, что важные выводы включают:

    Инспекция

    • Дисморфические признаки генетических / врожденных пороков развития (например, синдром Дауна связан с дефектами эндокардиальной подушки, синдром Тернера связан с коарктацией аорты)
    • Ищите признаки периферического (ногтевые ложа) и центрального (слизистые оболочки) цианоза
    • Дифференциальный цианоз (насыщение кислородом нижних конечностей <верхних конечностей)

    Обследование сердца

    • Частота сердечных сокращений, пульсоксиметрия, пальпация центрального и периферического пульса и / или измерение артериального давления в верхних и нижних конечностях
    • Пальпируйте для выявления громких сердечных тонов, парастернального подъема, апикального импульса и трепета.
    • Выслушайте аномальные (например, одиночный или раздельный S2) и лишние сердечные тоны и шумы (степень, время, местоположение, радиация, интенсивность и маневры)
    • Признаки сердечной недостаточности: парастернальная приподнятость и пальпируемый P2 (легочная гипертензия), повышенный JVP, гепатомегалия и периферический отек (правосторонняя недостаточность), смещение апикального импульса (увеличенный ЛЖ)

    Респираторное обследование

    • Обратите внимание на признаки респираторного дистресса, такие как тахипноэ, одышка (т.е.добавочные мышцы, парадоксическая диафрагма) и гиповентиляция
    • Пальпация для асимметричного расширения диафрагмы, а у детей старшего возраста перкуссия для консолидации, плеврального выпота и пневмоторакса
    • Аускультативно выслушать воздух, послушать хрипы / потрескивания (соответствующие выпотам и / или уплотнениям)
    • Застойная сердечная недостаточность: затрудненное поступление воздуха и притупление перкуссии в основании (плевральный выпот) вместе с базальными хрипами / хрипами (отек легких)

    Обратите внимание, что подход к шумам доступен на сайте LearnPediatrics.com

    Исследования цианотического врожденного порока сердца

    При подозрении на цианотический порок сердца для подтверждения основного диагноза доступны следующие исследования:

    Электрокардиограмма (ЭКГ)

    Гипертрофия правого желудочка: транспозиция магистральных артерий, общий аномальный возврат легочных вен, тетралогия фаллота, правый желудочек с двойным выходом, PPHN

    Гипертрофия левого или двухжелудочкового ствола: артериальный ствол, транспозиция магистральных артерий, атрезия легких или трехстворчатого клапана, синдром асплениии

    Блокада правой ножки пучка Гиса: аномалия Эбштейна

    Рентген грудной клетки (CXR)

    Рентген грудной клетки покажет размер сердца и легочную васкулярность.

    Цианотические поражения сердца с повышенной васкуляризацией включают простой TGA, TAPVR, DORV и синдром полисплени.

    Цианотические поражения сердца со сниженной васкуляризацией включают TOF, комплексный TGA, аномалию Эбштейна, атрезию легких и трехстворчатого клапана, а также синдром асплени.

    Некоторые уникальные результаты рентгенографии грудной клетки могут быть более полезными и включают:

    « Яйцевидный » сердечная транспозиция магистральных артерий Сердце « В форме сапога » в Тетралогии Фалло
    « Снеговик » при полном аномальном оттоке легочной вены При аномалии Эбштейна может возникнуть крайняя кардиомегалия.

    Тест на гипероксию:

    Тест на гипероксию проводится для демонстрации реакции артериальной PaO 2 новорожденного на 100% кислород.Как правило, если причина цианоза не сердечная, артериальное PaO 2 будет увеличиваться до ≥ 100 мм рт. Ст. При воздействии 100% кислорода. Однако, если есть сердечная причина цианоза, PaO2 останется ниже 100 мм рт.

    Пре-протоковая и пост-протоковая пульсоксиметрия:

    Пульсоксиметрия из верхней (преддуктальной) и нижней / пупочной (постпротоковой) артерий может помочь идентифицировать шунт справа налево, проходящий через артериальный проток. Как правило, разница> 5% при наличии нормальной сатурации кислорода в пре- и пост-протоковых измерениях в верхних конечностях предполагает шунт справа налево.Кроме того, дифференциальный цианоз (т.е. цианоз нижних конечностей) является проявлением экстремального пред- и пост-протокового градиента PaO 2 , который может возникать при PPHN с прерванной дугой аорты и коарктацией аорты. Интересно, что обратный цианоз верхних, но не нижних конечностей может быть проявлением коарктации аорты или прерывания с одновременной транспозицией магистральных артерий.

    Трансторакальная эхокардиограмма (ТЭЭ)

    Трансторакальная эхокардиограмма точно идентифицирует врожденное поражение сердца, вызывающее цианоз.Например, двумерная эхокардиограмма может идентифицировать анатомические поражения, такие как дефекты перегородки (предсердные или желудочковые), тетралогия Фалло и т. Д. Дополнительная спектральная допплерография может определять степень и направление шунта и классификацию обструкции оттока.

    Дополнительные возможности

    Дополнительные методы визуализации включают катетеризацию сердца и магнитный резонанс сердца для дальнейшего уточнения аномальной анатомии при подготовке к кардиохирургии.

    Краткое описание цианотических врожденных пороков сердца

    Здесь мы представляем краткое изложение патофизиологии распространенных врожденных пороков сердца.Чтобы получить более подробное описание врожденных пороков сердца, прочтите статью Детская кардиология для практикующих врачей Мён К. Парк.

    Транспозиция магистральных артерий

    При транспозиции магистральных артерий аорта выходит из правого желудочка, а главная легочная артерия — из левого желудочка. Системное и легочное кровообращение идут параллельно со значительным цианозом, возникающим вскоре после рождения. В результате большинство новорожденных зависят от открытого артериального протока или дефекта межжелудочковой перегородки (30-40% случаев) для поддержания соответствующей насыщенности кислородом.У большинства детей с этим заболеванием в настоящее время проводится операция по переключению артерий (аорта соединяется с левым желудочком, а легочная артерия — с правым желудочком) наряду с коррекцией сопутствующих поражений, таких как закрытие дефекта межжелудочковой перегородки.

    Тетралогия Фалло

    Тетралогия Фалло — это совокупность четырех врожденных сердечных поражений, включая: обструкцию выводного тракта правого желудочка (инфундибулярный стеноз легкого), перекрывающую аорту, дефект межжелудочковой перегородки и гипертрофию правого желудочка.В результате возникает переменный шунт дезоксигенированной крови справа налево из-за динамической обструкции выводного тракта правого желудочка. Как правило, у младенцев цианоз появляется вскоре после рождения или у них появляются приступы цианоза, сопровождающиеся плачем, физическим напряжением, приводящим к частому приседанию на корточки. Важно отметить, что вариация тетралогии Фалло с атрезией легочной артерии приводит к тяжелому цианозу сразу же при рождении. Большинство пациентов восстанавливаются хирургическим путем в возрасте 4-6 месяцев.

    Полный или частичный аномальный возврат в легочную вену (TAPVR или PAPVR):

    В этом состоянии легочные вены имеют ненормальное соединение или дренаж в системные вены, что приводит к объемной перегрузке сердца.Младенцы с TAPVR (все легочные вены) могут иметь симптомы сердечной недостаточности или тяжелый цианоз и легочную гипертензию при обструкции. Аномальный дренаж легочной вены можно разделить на: надкардиальный (верхняя полая вена), сердечный (коронарный синус, правое предсердие), инфракардиальный (воротная вена, печеночная вена, нижняя полая вена) и смешанный дренаж. Обструкция TAPVR требует срочного хирургического вмешательства.

    Трикуспидальная или легочная атрезия

    Наличие трикуспидальной или легочной атрезии обычно требует сопутствующей аномалии, такой как дефект межпредсердной или желудочковой перегородки и / или открытый артериальный проток, для выживания.Младенцы страдают цианозом и нуждаются в хирургическом лечении.

    Аномалия Эбштейна

    Аномалия Эбштейна включает смещение перегородки и задней створки трехстворчатого клапана в правый желудочек, что приводит к тяжелой регургитации трикуспидального клапана и функциональной гипоплазии правого желудочка. В результате происходит расширение правого предсердия, которое можно увидеть на рентгенограмме грудной клетки. Лечение обычно хирургическое, в зависимости от степени тяжести.

    Гипопластический синдром левых отделов сердца

    Гипоплазия левого желудочка приводит к тому, что левый желудочек становится маленьким и нефункциональным, чтобы поддерживать системное кровообращение.Несмотря на то, что он переносится внутриутробно из-за компенсации правого желудочка, гипоплазированный левый желудочек не может поддерживать адекватный системный кровоток после рождения. Обычно артериальный проток защищен простагландинами до тех пор, пока не будет проведено этапное хирургическое паллиативное лечение (операции Норвуда) с последующим разделением системного и легочного кровообращения с помощью операции Фонтана.

    Артериальный ствол

    Устойчивый артериальный ствол возникает из раннего ствола плода, единственного артериального ствола, обеспечивающего легочное и системное кровообращение.Если этот единственный артериальный ствол не может разделиться, остается единый тракт оттока от правого и левого желудочков с стволовым клапаном. Обычно это связано с VSD.

    Правый желудочек с двойным выходом

    Правый желудочек с двойным выходом просто означает, что и аорта, и легочная артерия выходят из правого желудочка, а выход из левого желудочка проходит через большой межжелудочковый промежуток. Пациенты могут иметь сердечную недостаточность или тяжелый цианоз. Это состояние лечится с помощью различных хирургических вмешательств в зависимости от другого связанного поражения.

    Гетеротаксия: синдромы асплении (изомерия правого предсердия) и полисплении (изомерия левого предсердия)

    Гетеротаксия относится к неспособности дифференцировать правосторонний и левосторонний орган, что приводит не только к сложным поражениям сердца, но и ко многим другим несердечным порокам развития, особенно органов брюшной полости. Эти два синдрома наиболее точно суммированы и сопоставлены в следующей таблице:

    АСПЛЕНИЯ

    ПОЛИСПЛЕНИЯ

    Сердечно-сосудистая система Двусторонний ВПВ, аномальный возврат в легочную вену, отсутствие коронарного синуса, дефект эндокардиальной подушки, стеноз легочной артерии, транспозиция магистральных артерий, Прерванная нижняя полая вена с непродолжительным продолжением, легочный стеноз, стеноз или коарктация аорты, дефекты эндокардиальной подушки
    Селезенка Агенезия селезенки (** риск инфекции **) Множественные, но нефункциональные селезенки
    Легкие Легкие трехлопастные с эпартериальным бронхом Двустворчатые легкие с гипартериальным бронхом
    Печень Средняя линия печени, независимая печеночная вена на противоположной стороне от НПВ Обычно нормальная, но может быть средней линии, прямой дренаж печеночных вен в предсердие
    Желудочно-кишечный Правосторонний или средний желудок, мальротация желудочно-кишечного тракта Мальротация или аномалии желчевыводящих путей

    Синдром Эйзенменгера:

    Синдром Эйзенменгера — это цианоз, вызванный шунтированием внутрисердечного шунта справа налево.Ацианотические поражения (такие как дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородки) обычно способны поддерживать соответствующую насыщенность кислородом, несмотря на шунт слева направо. Однако постоянное шунтирование слева направо с течением времени вызывает избыточное кровообращение в легких, что приводит к увеличению сопротивления легочных сосудов. Сопротивление легочных сосудов увеличивается до такой степени, что правостороннее давление становится больше, чем левостороннее, что приводит к шунту справа налево (обратное шунтирование), вызывая цианоз. Признаки синдрома Эйзенменгера, помимо центрального цианоза, включают признаки легочной гипертензии и правосторонней сердечной недостаточности, такие как припухлость правого желудочка, пальпируемый P2, легочная или трикуспидальная регургитация, повышенный JVP, застой в печени / пальпируемая печень и периферический отек.

    Лечение цианотических врожденных пороков сердца

    Ниже приводится краткое изложение острого и длительного лечения цианотических врожденных пороков сердца. Для более глубокого подхода к лечению конкретных врожденных поражений, рассмотрите возможность чтения Детская кардиология для практикующих врачей Мён К. Парк.

    Медицинский менеджмент

    Помимо дополнительного кислорода, медикаментозное лечение цианотических заболеваний сердца включает в себя инфузию простагландина E 1 в протоковозависимых поражениях для поддержания открытого артериального протока.Это обычно служит промежуточным лечением к вмешательству или кардиохирургии.

    Септостомия предсердий

    В случаях опасного для жизни цианоза и / или легочной гипертензии баллонная септостомия предсердий проводится путем продевания проволоки через овальное отверстие и надувания баллона для открытия овального отверстия. Это позволяет обеспечить адекватное перемешивание в случае транспозиции магистральных артерий и снимает правостороннее давление при легочной гипертензии.

    Кардиохирургия

    С помощью ряда хирургических процедур можно исправить врожденные аномалии или стабилизировать состояние ребенка с врожденными аномалиями.Эти паллиативные процедуры часто могут служить долгосрочными вариантами и включают шунтирование Блэлока-Тауссига, процедуру Гленна и другие.

    Глобальные ссылки

    1. Парк, мкр. Детская кардиология для практиков. 5 -е издание . Филадельфия: Мосби Эльзевьер; 2008.

    Дополнительные ссылки

    1. Парк, мкр. Справочник по детской кардиологии. 4 -е издание . Филадельфия: Мосби Эльзевьер; 2010.
    2. Rose V, Izukawa T, Moës CA.Синдромы асплении и полисплении. Обзор сердечных и внесердечных пороков развития в 60 случаях с особым упором на диагностику и прогноз. Br Heart J. 1975, август; 37 (8): 840–852.
    3. Marton T, Cesko I., Hajdu J et al. Синдром гетеротаксии, разбор 13 случаев и обзор литературы. Орв Хетиль. 2002 Feb 10; 143 (6): 299-301.
    4. Cesko I, Hajdu J, Marton T., Tarnai L, Zs Toth E. Синдром семейной гетеротаксии. Отчет о болезни и обзор международного. Литература.Орв Хетиль. 1998 Nov 15; 139 (46): 2775-8.
    5. Лейте, Дж. Синдромы асплени-полисплени. 2006 [обновлено 18 января 2006 г .; цитируется 1 декабря 2012 г.]. Доступно на: www.thefetus.net.
    6. Фондер Мюлл I. Цианотическая болезнь сердца и синдром Эйзенменгера. Эдмонтон: Университет Альберты; 2011 [обновлено 9 сентября 2011 г .; цитируется 1 декабря 2012 г.]. Доступно по адресу: www.medicine.med.ualberta.ca.

    Благодарности

    Сценарист: Кристофер Чунг

    Редактор: Сантох Диллон, доктор медицины, MBBS

    .

    Гемодинамика аорты коарктация: Коарктация аорты — причины, симптомы, диагностика и лечение

    Коарктация аорты у детей и взрослых: симптомы, диагностика и лечение

    Коарктация аорты — это врожденный порок крупнейшего сосуда человеческого организма. Суть его заключается в сужении просвета артерии на уровне изгиба (из дуги в нисходящий отдел).

    Стеноз приводит к невозможности нормального тока крови по большому кругу. Значит, страдают как все органы и системы, так и само сердце.

    Обнаруживается нарушение в первые же дни жизни, поскольку симптомы достаточно явственные, проявляются тяжелой клиникой.

    Многие дети гибнут в первые же несколько месяцев от появления на свет. Без лечения шансов нет вообще, потому как речь о грозном пороке, ставящем крест на нормальной гемодинамике (кровотоке). Стремительно развивается сердечная недостаточность, ишемия всех тканей и органов.

    Лечение строго хирургическое, срочное. Полного восстановления не дает, но повышает шансы на выживание.

    Средняя продолжительность биологического существования у пациентов с описанным диагнозом — 30-45 лет. Бывает чуть больше.

    Это не приговор, все зависит от качества текущей терапии, степени коррекции состояния.

    Механизм образования

    Коарктация аорты у детей — это врожденный порок. Точный патогенез не известен. Как показывают исследования, роль играют два фактора.

    Первый — спонтанные нарушения внутриутробного развития в 1-й триместр. Сердце закладывается в начальном периоде, спустя несколько недель. Аорты тоже.

    На данном этапе возникает случайное нарушение анатомического процесса. Связано это с негативными влияниями на мать во время беременности. От неправильного питания и курения, до приема спиртного, постоянных стрессов и наличия соматических патологий, особенно гормонального плана.

    Второй вариант — хромосомные нарушения. Генетические болезни многообразны. Чаще это синдром Дауна, прочие встречаются чуть реже.

    В такой ситуации коарктацией аорты дело не обходится. Возникает группа нарушения со стороны самого мышечного органа и прочих структур. Такие дети долго не живут за редкими исключениями.

    Суть патологического процесса заключается в стенозе, то есть сужении просвета аорты на уровне перехода дуги в следующий отдел.

    Итогом такого отклонения становятся три момента:

    • Левый желудочек начинает работать активнее. Чтобы протолкнуть кровь нужно больше усилий. Это приводит к росту артериального давления выше уровня стеноза и того же показателя в камере мышечного органа.

    коарктация-аорты

    • Затем же возникает утолщение и растяжение стенок миокарда на местном уровне. Отсюда дальнейшее снижение сократительной способности мышечного слоя, невозможность нормальной работы и перемещения жидкой соединительной ткани. На стадии симптомы меняются, клиническая картина может затихнуть, но это ложное явление.

    коарктация-2

    • Возникает систолическая дисфункция левого желудочка. Растянутая камера не способна сокращаться с нормальной силой.  Давление выше уровня стеноза падает, а ниже опускается до критических отметок. В разы растет риск формирования аневризм, дистрофии и разрыва сосуда.

    систолическая-дисфункция

    Этапы развития

    Коарктация аорты у новорожденных, а затем взрослых пациентов проходит пять периодов с двумя пиками.

    • Первый. Возраст до года. Это критический этап (первый пик). Он сопровождается выраженными нарушениями гемодинамики, кровь не питает системы, потому растет артериальное давление, возникают неврологические и почечные проявления. Дыхание грубо нарушено.

    В этот период гибнет наибольшее число пациентов. До 70% детей с диагнозом не проживают и 6 месяцев. Нужна срочная операция.

    • Второй. Адаптация. Клиническая картина сглаживается. Остается только пониженная толерантность к физической нагрузке, невозможность адекватной активности, одышка, боли в груди. При существенной тяжести порока, отсутствии коррекции ребенок может отставить в умственном и физическом развитии. Период продолжается до 5 лет.
    • Третий. Компенсация. До 13 лет или чуть больше. Клиническая картина сходит на нет, остается легкая слабость. Организм способен восстановить нормальный кровоток своими силами. Но это временно.
    • Четвертый. Субкомпенсация. До 21 года. Сопровождается болями в грудной клетке и незначительной одышкой. Симптомы нарастают по мере прогрессирования, которое уже трудно остановить. Дело идет к новому пику.
    • Декомпенсация. До 30-45 лет жизни. Возникает второй пик с острой сердечной недостаточностью, снижением сократительной способности миокарда, полиорганной дисфункцией. Гибель практически неминуема.

    Значит ли это, что шансов на восстановление нет? Не совсем. Вопрос решается в индивидуальном порядке.

    Полностью вылечить заболевание нельзя, это правда. Но есть все шансы после операции скорректировать состояние медикаментозно, существенно замедлить прогрессирование и отсрочить наступление критической пятой фазы до глубокой старости.

    Это требует больших усилий, но возможность присутствует. Все зависит от лечащего врача и стремления самого пациента к жизни.

    Симптомы первой стадии

    Признаки патологического процесса зависят от этапа развития.

    Ранняя стадия протекает наиболее тяжело. Среди моментов:

    • Рост массы тела. Не за счет жировых отложений. Это результат отека, увеличения печени и скопления жидкости в брюшной полости. Характеризуется неблагоприятным прогнозом, поскольку велика вероятность отказа органа, смерти в перспективе нескольких недель.
    • Одышка. Ребенок не может нормально питаться. Приходится делать перерывы в кормлении. То же касается и физической активности вообще. Новорожденный старается меньше двигаться.
    • Слабость, астения. Проявляются отсутствием выраженных эмоциональных реакций на раздражители. Пациент вялый, интерес к отражающему миру отсутствует. Ребенок мало плачет.
    • Бледность кожных покровов и слизистых оболочек десен, прочих.
    • Сонливость. Новорожденный спит больше обычного.
    • Недостаточное физическое развитие. Страдают кости, мышцы. Набор полезного веса замедлен. Отклонение может достигать существенных значений.

    Вторая стадия

    Во вторую фазу проявления сглаживаются, становятся менее активными, но все еще присутствуют. Не обратить на них внимания невозможно:

    • Одышка после незначительной физической нагрузки. Понижается толерантность к активности. Повысить ее искусственными методами невозможно, требуется комплексное лечение коарктации, восстановление гемодинамики. Ребенок существенно ограничен в выборе игровой деятельности.
    • Слабость, сонливость. Как и на первом этапе. Способность к обучению снижена.
      Патология ставит крест на нормальном физическом развитии. Оно происходит с задержками.
    • Бледность кожи, цианоз носогубного треугольника. Изменение оттенка слизистых оболочек.
    • Возможно отставание в умственном, интеллектуальном развитии.

    Третий этап

    С 5 и до 13-14 лет протекает третья фаза патологии.

    Это время полной компенсации состояния, когда симптомов как таковых почти нет.

    Только в небольшой степени слабость, одышка и головные боли непонятного происхождения, регулярные. Ограничений так же нет, но толерантность к физической нагрузке повышается незначительно.

    Четвертая стадия

    Начиная с четвертой стадии клиническая картина постоянна и не меняется количественно. Качественно же — тяжесть проявлений постоянно увеличивается, параллельно прогрессированию коарктации.

    • Боли в грудной клетке. Жгучие, давящие. Локализуются в центральной части или чуть левее. Возникают регулярно, проходит спонтанно спустя несколько минут. Помогает Нитроглицерин.
    • Одышка. Сначала после незначительной физической нагрузки, а затем в покое.
    • Нарушения ритма. По типу брадикардии. Сердце не выдерживает, не способно работать в прежнем темпе. Отсюда снижение частоты сокращений, фракции выброса (отношение вытолкнутой в большой круг крови к вернувшейся к диастоле).

    фракция-выброса

    • Бледность кожных покровов и слизистых оболочек.
    • Цианоз носогубного треугольника.
    • Головные боли. Цефалгия. В затылочной и теменной областях. Тюкающая, сопровождает каждый удар сердца. Продолжает непродолжительное время. Возникает приступами.
    • Вертиго. Невозможность нормальной ориентации в пространстве. Пациент занимает вынужденное положение тела. Головокружение существенно ухудшает качество жизни, возникает внезапно.
    • Шум в ушах, также снижение остроты слуха, зрения.
    • Судороги.
    • Похолодание кончиков пальцев рук и ног.
    • Ломкость сосудов. Кровотечения из носа, синяки непонятного происхождения.
    • Кашель. По мере прогрессирования — с кровью. Нужно дифференцировать процесс с туберкулезом и раком легких. Они могут давать схожие проявления по всем направлениям.
    • Онемение кожи, ощущение бегания мурашек (парестезия).

    Клиническая картина яркая. Соответствует сердечной недостаточности.

    Терминальная стадия

    К терминальной фазе появляются симптомы внесердечного происхождения:

    • Существенный рост артериального давления, падение количества суточного диуреза (объема мочи), боли в пояснице — итог почечной недостаточности.
    • Дискомфорт в правом подреберье, тошнота, рвота, желтый оттенок кожных покровов, увеличение размеров живота — результат дисфункции печени.
    • Не стоит говорить о потенции и либидо у мужчин, менструальном цикле у женщин и репродуктивной функции у представителей обоих полов. Вплоть до коррекции состояния они нарушены.

    Возможны нарушения пищеварения, поносы, запоры, чередование процессов. Симптомы устраняются в рамках дополнительной помощи прочих докторов.

    Причины

    Перерыв дуги аорты у новорожденных — это порок, с которым появляются на свет. Он не бывает приобретенным. Потому факторы развития нужно искать во внутриутробном периоде.

    Речь либо о генетических патологиях, когда виноваты хромосомные нарушения. Или же о спонтанных отклонениях. Это итог длительного влияния негативных факторов на ребенка в период внутриутробного развития.

    Вирусные заболевания, неправильное питание, курение, прием спиртного, стрессы, физические перегрузки, изменение климатических условий.

    Эти и многие прочие моменты влияют на течение беременности, оборачиваются непредсказуемым образом. Потому мать должна проявить ответственность за жизнь не родившегося человека.

    Диагностика

    Проводится под контролем специалиста по кардиологии, затем профильного хирурга. Список мероприятий:

    Устный опрос больного. Если сужение аорты сердца у новорожденных — родителей пациента на предмет жалоб, объективной картины происходящего.

    • Сбор анамнеза самого ребенка и матери. Важно выявить негативные факторы, которые могли бы сказаться на периоде внутриутробного развития.
    • Измерение артериального давления и частоты сердечных сокращений. Указанные методики позволяют заподозрить ту или иную проблемы.
    • Основной способ диагностики — эхокардиография. Она визуализирует сам дефект. По сути это УЗИ сердца.

    коарктация-аорты-на-эхо-кг

    Используется также для измерения фракции выброса. Она рассчитывается самостоятельно как разница между объемом выброшенной крови в систолу, к вернувшемуся количеству в диастолу. Применяется для оценки сократительной функции. На фоне порока показатель существенно снижен всегда.

    • Электрокардиография. Для определения нарушений ЧСС. Аритмии могут стать причиной преждевременной смерти, что чаще всего и случается.

    Обычно этого хватает. Возможно проведение дополнительных мероприятий для выявления заболеваний прочих органов.

    • Рутинное исследование у невролога. Проверка рефлексов.
    • Допплерография сосудов головного мозга. Показывает степень и характер питания церебральных тканей. Используется для выявления нарушений гемодинамики и трофики нервных структур.
    • УЗИ брюшной полости, включая почки. Показывает отклонения со стороны печени и парного фильтрующего органа.
    • Рентгенографии грудной клетки. Для исключения раковых заболеваний, туберкулеза.

    Конкретный перечень мероприятий определяется врачом. Диагностика самого патологического процесса и его последствий не представляет сложностей.

    Лечение

    Проводится сразу после выявления заболевания. Времени на раздумья нет, потому операция назначается в срочном порядке.

    В крайне редких ситуациях возможна плановая терапия, но это нецелесообразно и ухудшает общий прогноз.

    Есть несколько методов оперативного воздействия:

    • Баллонирование стенозированного участка. Механическое расширение просвета с помощью специального катетера. Используется при сравнительном малом объеме поражения. Минус — возможен рецидив, потому к методики прибегают относительно редко.

    баллонирование-аорты

    • Пластика. Формирование области аорты с помощью собственных тканей сосуда. Это сложный путь, он требует большого профессионализма врача. В то же время не всегда возможно проведение такого лечения. Зависит от степени деформации.
    • Резекции и формирование нового просвета аорты с помощью подключичной артерии. Вариант пластики, только в этом случае пораженное место иссекается, замещается сосудистой тканью соседней кровоснабжающей структуры.

    пластика-аорты

    • Шунтирование. Создание обходного пути для кровообращения. От здоровой области сосуда к участку после суженного.

    шунтирование-при-коарктации-аорты

    Операция обычно заканчивается успешно, позволяет добиться существенного повышения продолжительности жизни и ее качества.

    После лечения требуется прием препаратов нескольких групп:

    • Антиаритмические. Для коррекции нарушений работы сердца. Амиодарон как основной.
    • Противогипертензивные. Если присутствует повышенное артериальное давление. Бета-блокаторы, ингибиторы АПФ и прочие.
    • Кардиопротекторы. Милдронат и Рибоксин. Для улучшения обменных процессов в сердце. Предотвращения метаболических нарушений.
    • Витаминно-минеральные комплексы, препараты калия и магния.
    • Антиагреганты. Для улучшения текучести крови.

    Медикаментозная терапия, реабилитация корректируется с учетом возраста больного. После восстановления на жизнь человека налагаются определенные ограничения.

    • Противопоказаны курение, прием спиртного даже в незначительных количествах.
    • Нельзя перенапрягаться физически. Адекватная нагрузка возможна, но только с разрешения лечащего специалиста.
    • Меньше соли в рационе. До 7 граммов в сутки. Жидкость до 1.8 литра в день.
    • Жирное, жареное, копченое, консервы, полуфабрикаты, фаст-фуд исключаются из меню.
    • Сон не менее 7 часов.

    Прогноз

    Неблагоприятный в большинстве случаев. Без лечения в первый год жизни погибает почти 70% детей. При успешной хирургической терапии коррекции удается достигнуть в 98% ситуаций.

    Второй пик около 30-45 лет уносит жизни еще 60% пациентов, остальные имеют шансы на продолжение биологического существования неопределенно долгий срок.

    Но риски сохраняются постоянно. Никто не скажет, когда наступит летальный исход. Сейчас, через месяц, год или в глубокой старости. Шансы есть, но пациенту придется напрячь все силы.

    Возможные осложнения

    Основное — остановка сердца в результате критического падения насосной функции. Инфаркт как вариант.

    Инсульт, острое нарушение мозгового кровообращения. Также возможен отек легких, почечная дисфункция и полиорганная недостойность.

    Все это факторы летального исхода. Смерть становится закономерным итогом.

    В заключение

    Коарктация аорты у взрослых и детей — врожденный порок крупнейшего сосуда, сужение артерии на уровне дуги. Потенциально смертельное состояние, требует срочной коррекции сразу после рождения.

    Прогнозы неблагоприятны, но шансы есть. Важно подобрать грамотное поддерживающее лечение.

    Коарктация аорты

    Как и открытый артериальный проток, коарктация аорты, строго говоря, не является пороком самого сердца, так как находится вне его, затрагивает сосуды, вернее, аорту. Само сердце при этом нормально. Однако коарктацию всегда относят к порокам сердца, поскольку при ней страдает вся система кровообращения, а само формирование коарктации имеет прямое отношение к сердечным структурам и нередко сочетается с другими врожденными пороками сердца.

    Слово коарктация означает сужение. В типичных, наиболее частых случаях, оно находится на месте перехода дуги аорты в ее нисходящий отдел, т.е. довольно далеко от сердца, рядом с артериальным протоком, на внутренней стороне задней поверхности грудной клетки, слева от позвоночника. Вариантов врожденного сужения аорты в этом месте может быть много, но во всех имеется препятствие кровотоку, выраженное в большей или меньшей степени, что и определяет степень тяжести клинических проявлений порока.

    При очень резком сужении аорты левый желудочек, нагнетающий кровь в аорту, постоянно работает с повышенной нагрузкой. В результате артериальное давление в верхней половине (в сосудах шеи, головы, верхних конечностей) существенно выше, чем в нижней (в сосудах органов брюшной полости, нижних конечностей). Верхняя половина тела живет постоянно с «гипертонической болезнью», а нижняя — с постоянной гипотонией. Это не значит, что в нижние отделы поступает меньше крови, нет. Сердечный выброс остается достаточным. Сердце справляется, но за счет учащения ритма сокращений, увеличения объема левого желудочка, утолщения его стенок. Эти явления, особенно при резком сужении аорты, могут привести к тяжелым последствиям.

    У новорожденных и младенцев первых месяцев жизни коарктация аорты может быть столь тяжелой, что кровоснабжение нижних отделов осуществляется только через открытый артериальный проток. Ситуация очень опасная, критическая. Признаки сердечной недостаточности и гипертонии в верхней половине тела, угрожающей необратимой травмой сосудов мозга, нарастают. Тут требуется неотложное вмешательство кардиохирурга.

    Сама операция заключается в устранении участка сужения аорты. Это можно сделать двумя способами: либо полностью убрать место коарктации и затем сшить оба здоровых участка аорты между собой («конец в конец»), или рассечь вдоль суженный участок и вшить в него заплату из собственной подключичной артерии ребенка или из синтетического материала. Оба метода примеряются достаточно широко и, судя по отдаленным результатам — 10-15 и более лет — ни один из них не имеет особых преимуществ. Дело в том, что у 20-25% всех больных, оперированных в раннем возрасте, в месте операции может вновь возникнуть сужение, независимо от метода. Проявиться это может через несколько лет.

    Сегодня благодаря методам рентгенохирургии можно расширить повторное сужение путем введения в аорту катетера с баллончиком. В баллоне создается давление и суженное место расширяется. При рецидивах так часто и делают. Также суженный участок аорты у более взрослых детей можно стентировать, то есть в просвет аорты ставится трубчатая конструкция, так называемый «стент», которая своими стенками как каркасом, удерживает стенки аорты от стремления к сужению и возникновению рецидива коарктации. Но к каждой из данных методик есть свои показания и противопоказания, о которых вам расскажет ваш врач.

    В любом случае, ребенок, перенесший операцию по поводу коарктации в младенчестве должен быть под наблюдением кардиологов в течение всей жизни. Но при этом надо всегда помнить, что когда-то, когда он был совсем маленьким, операция спасла ему жизнь.

    У более старших детей, даже маленьких, но не новорожденных, коарктрация аорты может протекать достаточно спокойно и быть случайной находкой при очередном врачебном осмотре (конечно, в том случае, если будет прощупан пульс не только она руках, но и на бедренных артериях).

    Показаниями к операции будет не столько сам диагноз коарктации, сколько нарушения кровообращения и степень артериальной гипертонии верхней части тела.

    Операция будет носить плановый характер, а выбор метода зависит от конкретной ситуации. Об этом вам расскажет оперирующий хирург. Но не надо ждать долгие годы. Коарктация не пройдет и не уменьшится, а последствия сужения аорты будут только нарастать. У взрослых, в далеко зашедших случаях операция устранения коарктации сопряжена со значительно большим риском осложнений, чем у ребенка дошкольного возраста или даже подростка.

    К сожалению, коарктацию аорты рентгенохирургическим путем пока устранить нельзя (только ее рецидив поддается этому методу). Но технология движется вперед с удивительной скоростью и, очень может быть, в ближайшем будущем такое лечение станет вполне возможным.

    Симптомы

    Симптомы зависят от тяжести заболевания. Симптомы у пациентов со значительным сужением появляются уже в детстве, в то время как небольшое сужение может не вызвать каких-либо изменений в организме достаточно долгое время. Как правило, тяжелые случаи проявляют себя сразу после рождения. Ребенок может внезапно стать бледным, раздражительным, усиливается потливость, возникает затруднение дыхания. Если оставить порок без коррекции, то это может привести к возникновению сердечной недостаточности и последующей смерти.


    У детей старшего возраста и у взрослых симптомы стертые, так как сужение незначительное. Часто единственным признаком может быть повышенное давление, измеренное на руках. Другие симптомы:

    • Одышка, преимущественно при физической нагрузке; 

    • Головная боль;

    • Мышечная слабость; 

    • Похолодание конечностей;

    • Носовые кровотечения;

    Причины


    Коарктация аорты связана с нарушением формирования аорты во время внутриутробного развития плода. В основном сужение располагается юкстадуктально, это значит рядом с артериальным протоком. Артериальный проток соединяет аорту и левую легочную артерию, и функционирует только внутриутробно, закрываясь после начала альвеолярного дыхания. Вероятно, в фетальный период часть тканей протока переходит на аорту, вовлекая в процесс закрытия и ее стенку, что, несомненно , приводит к сужению.


    Редко, коарктация аорты возникает в течение жизни. Причинами может стать атеросклеротическое поражение аорты, травма или синдром Такаясу.

    Факторы риска


    У пациентов с синдромом Шерешевского-Тернера имеется генетическая предрасположенность к возникновению коарктации. У этих людей вместо 46 хромосом всего лишь 45. и у 1 из 10 пациентов сданным синдромом выявляют коарктацию аорты.

    Также коарктация аорты может сочетаться и с другими врожденными пороками сердца.

    Двустворчатый аортальный клапан;

    Аортальный клапан отделяет аорту от левого желудочка. В норме он трехстворчатый;

    Дефект межжелудочковой перегородки — порок , при котором имеется сообщение между правым и левым желудочками, в следствие чего обогащенная кислородом кровь из левого отдела смешивается с венозной кровью из правого желудочка;

    Открытый артериальный проток. В норме артериальный проток закрывается сразу после рождения, если он остается открытым, то данный порок называется открытый артериальный проток.

    Стеноз отверстия аортального или митрального клапанов . Порок, при котором уменьшаются отверстия митрального клапана (клапан между левым предсердием и левым желудочком) и аортального клапана (клапан между левым желудочком и аортой).

    Когда необходимо обратиться за помощью


    Если у вас сильная загрудинная боль, внезапно возникшая одышка, вам срочно необходимо обратиться к вашему лечащему врачу или в службу 03; если вы или ваш врач зарегистрировали необъяснимое повышение артериального давления, которое сложно контролировать, — необходимо пройти обследование на предмет наличия у вас коарктации аорты, так как своевременное лечение позволит избежать драматического развития событий.

    Диагностика

    Возраст выявления патологии зависит от тяжести заболевания. Если степень сужения велика — диагностика возможна уже в раннем возрасте. Пациенты с незначительным сужением часто даже не знают о наличии у себя порока аорты. Заболевание часто является случайной находкой.

    Врач может предположить наличие патологического сужения аорты при наличии:

    • Высокого артериального давления,

    • Разницы давлений на руках и ногах,

    • Слабого пульс на ногах,

    • Сердечного шума.
    Инструментальные методы исследования


    Рентгенография грудной клетки. Существуют определенные рентгенологические признаки, позволяющие установить правильный диагно).


    Эхокардиография. Метод, позволяющие визуализировать дефект, а также распознать сопутствующую сердечную патологию, например двустворчатый аортальный клапан 


    Электрокардиография . Так как сердечная мышца испытывает высокую нагрузку при данной патологии, то на электрокардиограмме врач определить признаки гипертрофии левого желудочка. 


    Магнитно-резонансная томография. Метод высокого разрешения, позволяющие определить точную локализацию коарктации.


    Зондирование сердца также необходимо для определении тяжести поражения и анатомических особенностей порока. 

    Осложнения

    Если не лечить коарктацию аорты , то со временем у вас могут возникнуть осложнения:

    • Инсульт,

    • Заболевания коронарных артерий,

    • Разрыв аорты,

    • Аневризма сосудов головного мозга,

    Также в дополнении следует сказать, что внутренние органы плохо кровоснабжаются, так как есть препятствие току крови, что постепенно может привести к дегенеративным изменениям в них с последующим нарушением функции.

    Лечение коарктации аорты

    Хирургическое лечение

    Существует несколько методов резекции и реконструкции аорты:

    • Резекция коарктации аорты с анастомозом конец в конец. Данный метод возможен при наличии сужения на небольшой длине, когда возможно сопоставить концы нормальной неизмененной аорты.

    • Пластика аорты при помощи сосудистого протеза. Данный метод используется в случае, если сужение захватывало длинный сегмент и сопоставление концов не возможно. Вместо резецированного патологического участка аорты вшивается сосудистый протез и специального синтетического материала.

    • Ангиопалстика с использованием ткани левой подключичной артерии.

    • Осуществление шунтирования суженного участка. Шунт вшивается проксимальнее и дистальнее суженного участка, таким образом, кровь свободно может обойти патологический участок аорты.

    • Баллонная ангиопластика и стентирование. Часто данная методика используется в если после хирургической коррекции произошло сужение участка. Врач при помощи проводника вводит через сосуды в аорту специальный баллон, который раздувается и устраняется вновь возникшее сужение. Иногда приходится устанавливать стенты (своеобразный каркас), позволяющие фиксировать необходимы диаметр сосуда.
    Медикаментозное лечение

    Лечебные препараты не способны устранить сужение аорты, но принимаются до хирургической коррекции, а часто и длительное время после нее для контроля повышенного артериального давления.

    Послеоперационный период


    в послеоперационном периоде возможно то, что ваше артериальное давление еще какое-то время останется повышенным и вам необходимо будет принимать гипотензивные препараты. Также даже через несколько лет после операции может возникнуть расширение реконструированного участка (аневризма) или опять произойдет его сужение, что может потребовать проведения повторной операции.

    Профилактика


    Если в вашей семье высок риск возникновения данной патологии (в семье были случаи данной патологии) — вам необходимо пройти медико-генетическое консультирование и определить с врачом на сколько высок риск возникновения коарктации у ваших детей.

    Это важно знать!


    Во время беременности женщина с коарктацией аорты должна проходит тщательное наблюдение у врача кардиолога и акушера-гинеколога в связи с возможным развитием осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы. А если имеет аневризма реконструированного участка аорты — то во время беременности и родов возможен разрыв данного участка. В связи с этим необходим строгий контроль показателей гемодинамики, а особенно вашего артериального давления.


    Пациенты с коарктацией аорты находятся в зоне риска по возникновению инфекционного эндокардита, так как измененные ткани аорты в области коарктации являются благоприятной средой для развития патогенных организмов. Непременно посоветуйтесь с вашим врачом о возможной антибиотикопрофилактике перед стоматологическим процедурами для снижения риска возникновения эндокардита. 

    Коарктация аорты — симптомы и лечение. Гемодинамика и классификация

    Коарктация аорты — это внутриутробная отклонение развития сердечно-сосудистой системы, при котором возникает неполное уменьшение аортального просвета или тотальное её заращение.

    Причины коарктации аорты

    Данный порок сердца связан с гемодинамическими расстройствами у плода, а именно — малым количеством крови, поступающей в аорту. Причинами развития таких патологических процессов может быть влияние тератогенных факторов на организм женщины в период вынашивания ребёнка, которые представлены:

    • отягощенный семейный анамнез;
    • влияние неблагоприятных экологических факторов;
    • попадание вирусных агентов, особенно в период внутриутробной закладки органов и систем;
    • прием гормональных контрацептивов, лекарств для лечения заболеваний нервной системы во время беременности;
    • курение, употребление алкоголя и наркотических веществ;
    • воздействие химических и ядовитых агентов;
    • прерывание беременности в анамнезе;
    • возраст женщины старше 35 лет;
    • сопутствующие заболевания с хроническим течением.

    Гемодинамика при коарктации аорты

    Аорта – это самый крупный сосуд в человеческом организме, который кровоснабжает большинство органов. Она начинается из левого желудочка, имеет 3 части — верхнюю, дугу и нижнюю, подразделяющуюся на грудной и брюшной отделы. Грудная часть посредством артериального протока, который открыт во внутриутробном периоде, соединяется с легочной артерией. В месте соединения дуги аорты и её нисходящего отрезка находится перешеек, именно на протяжении этого участка зачастую обнаруживаются стенозы.

    В результате врожденного порока сердца развивается нарушения кровообращения: выше образования сужения наблюдается повышение давления, ниже — его снижение. Из-за нарушенного оттока крови, она накапливается в правом желудочке, вызывая растяжение его стенок и гипертрофию. Также увеличивается просвет восходящей части аорты.

    Классификация коарктации аорты

    По Покровскому данный ВПС подразделяется на три вида:

    • I — изолированный;
    • II — сочетанный с открытым артериальным протоком, который в норме существует только у плода, а после появления ребёнка на свет должен закрыться;
    • III м стеноз аорты, который сопровождается с нарушениями гемодинамики в результате других типов врожденных пороков сердца.

    Существует пять периодов течения патологии, а именно:

    1. критический — развивается у малышей до двенадцати месяцев, проявляется нарушениями оттока крови в малом кругу. В виде осложнений может возникать сердечная, легочная и почечная недостаточности;
    2. приспособленный — проявляется в возрасте от одного до пяти лет, период уменьшения клинический проявлений таких, как одышка и повышенное утомление;
    3.  компенсаторный — диагностируется у детей пяти-пятнадцати лет, имеет бессимптомное течение;
    4. неполной декомпенсации — возникает в подростковом периоде, наблюдается нарастание клиники недостаточности циркуляции кровообращения;
    5. декомпенсаторный — развивается в старшем возрасте от двадцати до сорока лет, проявляется постоянный повышением давления, функциональными нарушениями работы левого и правого сердечного желудочка.коарктация аорты фото и

    Симптомы коарктации аорты

    Типичная клиническая картина заболевания имеет следующие проявления:

    • одышка;
    • головокружение;
    • головная боль;
    • предобморочные состояния;
    • шум в ушах;
    • носовые кровотечения;
    • бледность кожных покровов;
    • синюшность периферических отделов тела;
    • боль в сердечной области;
    • нарушение функций зрительного анализатора;
    • перебои в работе сердца;
    • судорожные сокращения мышечной мускулатуры;
    • остановка в физическом развитии;
    • онемение;
    • увеличенная масса тела, не соответствующая росту и возрасту ребенка.

    Диагностика коарктации аорты

    Для постановки диагноза используют жалобы пациента, визуальный осмотр — в глаза бросается широкий плечевой пояс и худые ноги, объективные данные — стойкая пульсация на сонных артериях и в межреберной области, её снижение на сосудах, которые проходят на бедренном участке. Также будет отмечаться повышение давление на руках и его снижение на ногах.

    В качестве дополнительных инструментальных методов диагностики коарктации аорты у взрослых и детей применяют:

    • электрокардиография — отмечается гипертрофия левых камер сердца;
    • эхокардиография — позволяет выявить патологию и установить размер уменьшения просвета сосуда;
    • рентгенография ОГК — на рентгене при коарктации аорты будет отмечаться кардиомегалия и структурные изменения её дуги;
    • вентрикулография — диагностируется размер стенозированного участка и его месторасположение;
    • магнитно-резонансная томография;
    • катетеризация камер сердца диагностируется повышенное давление выше места сужения и сниженное ниже.

    Лечение коарктации аорты

    Медикаментозная терапия не эффективна для исправления аномалии, она может использоваться для предотвращения осложнений и в качестве передоперационной подготовки.

    Существует три альтернативных варианта проведения операционного вмешательства, которые выглядят следующим образом:

    • анастомозирование — исключение из круга кровообращения стенозированного фрагмента аорты, создание шунта посредством подключичной или селезеночной артерий;
    • протезирование — иссечение перешейка аорты с последующим установлением протеза из биологического или синтетического материала;
    • реконструкция — может иметь разные вариации: разрез аорты в участке сужения в продольном направлении и её сшивание поперечно; иссечение патологически измененного фрагмента сосуда с наложением анастомоза.

    Операция по поводу коарктации аорты у детей назначается в раннем возрасте — до 12 месяцев, может быть отсрочена до трех лет. Неблагоприятными факторами к её проведению являются необратимые изменения с выраженной легочной гипертензией, сердечной недостаточностью.

    В случае незначительного сужения сосуда, может использоваться введение баллона с целью расширения просвета.

    Коарктация аорты у беременных

    коарктация аорты у новорожденных фото

    Период вынашивания ребенка у женщины с данным ВПС обусловлен особенностями течения, продолжительностью, клинической картиной заболевания, наличием осложнений. Существует риск возникновения выраженной артериальной гипертензии, СН, расслаивания сосуда, эндокардита для будущей матери. Плоду грозит недостаточное кровообращение, низкий уровень поступающего кислорода и полезных нутриентов, метаболитов, которые повышают вероятность развития синдрома задержки развития плода.

    В 20% случаев у родившегося ребёнка диагностируют врожденные пороки сердца. Данная патология не является противопоказанием к беременности, однако, требует медикаментозной терапии, направленной на профилактику негативных последствий, и тщательного ведения пациентки врачом.

    Осложнения и последствия коарктации аорты

    Внутриутробный дефект развития сердечно-сосудистой системы без хирургического вмешательства может грозить опасными нарушениями. К ним относят:

    • аневризма аорты;
    • эндокардит инфекционного происхождения;
    • сердечная недостаточность;
    • острая патология кровообращения мозга;

    Коарктация аорты, Клиника. Гемодинамика, Диагностика. Лечебная тактика.

    Анатомическая
    сущность КА

    Гемодинамика:

    • выше
      сужения артериальное давление
      повышается;

    • левый
      желудочек испытывает при работе
      перегрузку давлением;

    • ниже
      сужения А/Д снижено;

    • кровоснабжение
      осуществляется за счёт коллатералей.

    КРИТЕРИИ
    ДИАГНОСТИКИ

    I. Клинические:

    • сниженный
      аппетит, задержка роста и массы тела,
      беспокойство, симптомы сердечно-лёгочной
      недостаточности, резистентной к
      лечению;

    • отсутствие
      или ослабление пульса на бедренных
      артериях;

    • увеличение
      размеров сердца за счёт гипертрофии
      левого желудочка;

    • шумы
      являются нехарактерными и недостоверными
      симптомами. Наиболее часто выслушивается
      систолический шум в левой подключичной
      ямке и межлопаточной области;

    • А/Д
      снижено на нижних конечностях по
      сравнению с таковыми на верхних.

    II. Параклинические:

    1. Инструментально – графические:

    а)
    ЭКГ – признаки гипертрофии левого
    желудочка;

    б)
    ЭХО КГ – гипертрофия миокарда левого
    желудочка.

    2. Рентгенологические:


    увеличение размеров сердца, расширение
    и усиленная пульсация восходящей части
    дуги аорты. Узурация рёбер. Усиление
    лёгочного сосудистого рисунка. Выбухание
    дуги лёгочной артерии.

    Дифференциальный
    диагноз

    следует
    проводить с фиброэластозом.

    Эталон
    диагноза:

    врождённый
    порок сердца, коарктация аорты, фаза
    относительной компенсации, Нк.

    Лечение

    а.
    Медикаментозное лечение. Показана
    профилактика бактериального эндокардита.
    Может возникнуть необходимость
    гипотензивной терапии.

    b.
    Хирургическое лечение. Существуют
    несколько способов хирургического
    лечения — резекция участка сужения с
    наложением анастомоза «конец в конец»;
    пластика лоскутом, выкроенным из
    подключичной артерии; пластика заплатой
    и протезирование аорты. Выполняется
    также баллонная ангиопластика.

    1. Транспозиция крупных сосудов. Клиника. Гемодинамика. Диагностика. Лечебная тактика.

    D-транспозиция
    магистральных сосудов

    Анатомия.
    Порок, известный как простая
    транспозиция
    ,
    составляет 5% всех ВПС. чаще встречается
    у мальчиков. Аорта отходит от правого
    желудочка кпереди и справа от легочной
    артерии, отходящей от левого желудочка
    и располагающейся кзади от аорты. Жизнь
    больного зависит от наличия сопутствующих
    аномалий в виде ДМЖП, ОАП, открытого
    овального окна, стеноза легочной артерии
    или их комбинации. Сочетание D-транслозиции
    с другими пороками — сложная
    транспозиция.

    Гемодинамика.
    При транспозиции магистральных сосудов
    большой и малый круги кровообращения
    функционируют параллельно, будучи
    полностью разделены. Таким образом,
    кровообращение при транспозиции
    магистральных сосудов зависит от
    наличия естественно существующих или
    искусственно созданных сообщений между
    обоими кругами кровообращения.

    Клиника.
    Цианоз присутствует с момента рождения,
    его степень зависит от особенностей
    порока. При отсутствии естественного
    или искусственного сообщения между
    двумя кругами кровообращения в течение
    первого месяца жизни развивается
    застойная сердечная недостаточность.

    Диагностика

    а.
    Физикальное исследование.

    При отсутствии сопутствующего порока,
    приводящего к смешению венозной и
    артериальной крови: интенсивный цианоз,
    гипертрофия правого желудочка, второй
    тон акцентирован, иногда выслушивается
    тихий шум.

    b.
    Лабораторное исследование

    (1)
    Рентгенографиягрудной клетки.

    Небольшая кардиомегалия и узкое
    основание, обусловленное расположением
    аорты и легочной артерии друг за другом,
    придают сердцу форму яйца, лежащего на
    боку. Легочный сосудистый рисунок может
    быть усилен.

    (2)
    ЭКГ.

    У новорожденных имеет нормальный вид,
    в дальнейшем появляются признаки
    отклонения электрической оси сердца
    вправо и гипертрофии правого желудочка.

    (3)
    Эхокардиография.

    Позволяет установить пространственное
    расположение аорты и легочной артерии,
    их отношение к желудочкам и сопутствующие
    дефекты.

    (4)
    Катетеризация сердца.

    В правом желудочке регистрируется
    давление, равное системному; давление
    у новорожденных в левом желудочке может
    быть равным системному, но снижается
    с уменьшением легочного сосудистого
    сопротивления. Ангиокардиография
    позволяет подтвердить анатомические
    изменения и выяснить направление
    кровотока. Баллонная атриосептостомия
    дает возможность создать искусственный
    вторичный ДМПП, через который может
    происходить смешение оксигенированной
    и деоксигенированной крови.

    (5)
    Анализ газового состава артериальной
    крови

    указывает на наличие тяжелой гипоксемии
    (рО2 часто в пределах 20-30 мм рт. ст.).
    Увеличение фракции кислорода во
    вдыхаемой смеси до 100% существенно не
    влияет на рО2 артериальной крови. Без
    оперативной коррекции порока
    компенсаторная полицитемия развивается
    даже после адекватно выполненной
    предсердной септостомии. Ht часто
    превышает 50-60°/о.

    Лечение

    а.
    Медикаментозное лечение.

    Коррекция ацидоза, гипогликемии и
    гипокальциемии у новорожденных
    способствует улучшению функции миокарда.
    Формирование ДМПП посредством баллонной
    предсердной септостомии может спасти
    жизнь больного. Для предупреждения
    железодефицитной анемии необходимо
    назначение железосодержащих препаратов.

    b.
    Хирургическое лечение.

    Применяют два вида операций.

    (1)
    Операцию «переключения» артерий

    следует выполнять у новорожденных.

    (2)
    Операцию «переключения» предсердий

    (например,
    операцию атриосептопластики Мастарда)
    выполняют в течение первого года жизни;
    операция позволяет добиться возврата
    системной венозной крови в левый
    желудочек, следовательно, в аорту.

    Сердце и магистральные сосуды. Коарктация аорты

    Коарктацией аорты называется врожденный порок, характеризующийся сужением или облитерацией просвета аорты на ограниченном участке. Чаще всего сужение локализуется в области дистального колена дуги аорты в промежутке между устьем левой подключичной артерии и началом нисходящей аорты.

    Сужение можно наблюдать и в любом другом отделе дуги или грудном и брюшном отделах аорты. Но такие варианты порока встречаются крайне редко, из-за чего их даже называют атипичными.

    Впервые коарктация аорты была описана в 1760 г. Morgagni. Наиболее полное анатомическое описание порока было проведено Barie в 1886 г. Основоположником клинического изучения коарктации  аорты  по праву следует считать Bonnett, который в 1903 г. на основании 160 случаев не только описал клиническую картину заболевания, но и предложил первую классификацию, разделив коарктацию на «детский» и «взрослый» типы.

    В настоящее время благодаря работам А. Н. Бакулева, Е. Н. Мешалкина (1955), Б. В. Петровского (1960), А. В. Покровского (1966), Ю. Е. Березова (1967), Grafoord (1945), Gross (1945), Adams (1955), Becki (1955) и др. патология достаточно хорошо изучена и результаты исследовательской работы нашли самое широкое клиническое применение. Это особенно важно, так как коарктация аорты является достаточно распространенным пороком. По данным Н. К. Галанкина (1959), коарктация аорты встречается среди других врожденных пороков примерно в 2% случаях по наблюдениям Gasul (d956) —в 5,5%.

    Анатомия

    Основным анатомическим субстратом порока является сужение просвета аорты, которое чаще всего происходит в области ее перешейка, т. е. в разделе нисходящей аорты между IV—VI грудными позвонками. В определении порока безусловное значение принадлежит также и степени сужения, так как перешеек аорты, т. е. отрезок ее между левой подключичной артерией и артериальной связкой, даже в норме всегда бывает несколько уже прилегающих отделов. Но это сужение, как правило, незначительно, не имеет гемодинамического значения и поэтому не может рассматриваться как порок.

    Морфологические предпосылки изменения гемодинамики, характерные для коарктации аорты, возникают лишь тогда, когда просвет аорты оказывается суженным более чем на одну треть (Peckholz, 1958). Обычно же просвет аорты бывает значительно меньших размеров или отсутствует вообще. Также вариабельна и форма сужения, которая в одних случаях бывает обусловлена наличием мембраны в просвете аорты, а в других — сужением самого сосуда на большем или меньшем по протяженности участке. В месте сужения стенка аорты утолщена, отмечается различной степени рубцовое перерождение ее.

    Помимо формы сужения, определенное значение имеет расположение сужения по отношению к левой подключичной артерии. В одних случаях престенотический участок имеет достаточную длину, а в других — коарктация располагается непосредственно у места отхождения подключичной артерии от дуги аорты. Последний вариант особенно неблагоприятен, так как во время операции приходится пережимать подключичную артерию, что обусловливает выключение из кровообращения значительной части коллатералей.

    Более редкими вариантами порока являются случаи коарктации аорты проксимальнее (в области дуги) или дистальнее перешейка (нисходящая грудная или брюшная аорта). В литературе имеются сообщения о нескольких коарктациях, расположенных па различных уровнях.

    Диаметр аорты, непосредственно прилегающий к месту коарктации обычно бывает расширенным. Иногда это расширение приобретает форму аневризмы. У больных с коарктацией аорты очень рано развивается атеросклеротическое перерождение стенки аорты, вследствие чего она становится чрезвычайно хрупкой.

    Среди вторичных изменений сосудистой системы при этом пороке отмечается выраженное развитие коллатеральных связей между сосудами,, начинающихся выше и ниже уровня сужения. В большинстве случаев бывают значительно расширены левая подключичная, маммарные и межреберные артерии. Кроме просвета, увеличивается их длина, и они имеют извитой ход. Расширение межреберных артерий нередко достигает такой степени, что они вызывают изменения по типу узурации нижнего края ребер. Большое число коллатеральных сосудов наблюдается также в мышечных слоях грудной стенки и подкожной клетчатке.

    Гемодинамика

    Характер изменения гемодинамики при коарктации аорты зависит от уровня, степени выраженности препятствия кровотока в аорту и развития сети коллатеральных сосудов. Самым существенным фактором нарушения кровообращения является различие режимов артериального давления в верхней и нижней половине тела.

    При наличии выраженной коарктации аорты артериальное давление проксимальнее места сужения значительно повышается. Патогенез гипертонии, несмотря на, казалось бы, очевидную анатомическую причину, достаточно сложен и еще не полностью изучен. Безусловно, механическое препятствие, обусловленное коарктацией, имеет главное значение в патогенезе развития гипертензии. Это подтверждается и тем, что имеется определенный параллелизм между величиной артериального давления и степенью сужения просвета аорты. Помимо этого, Freidman (1941), Goldberger (1958) полагают, что па возникновение гипертонии определенное влияние оказывает и «поперечный фактор», проявление которого, возможно, обусловливается снижением пульсаторного кровотока в почечной артерии.

    В противоположность артериальной гипертензии в верхней половине тела, ниже уровня коарктации, всегда наблюдается значительное его снижение. При этом, однако, не наступает сколько-нибудь выраженной ишемии, так как в силу выраженности коллатералей по своему объему кровоток приближается к должному.

    Клиника и диагностика

    Клиническая картина заболевания достаточно характерна, и диагностика порока обычно возможна при использовании обычных клинических методов исследования.

    Основной комплекс жалоб определяется характером нарушения гемодинамики. Как и все больные с артериальной гипертензией, больные с коллатацией аорты жалуются на частые приступы головных болей, в юношеском возрасте их начинают беспокоить и боли в области сердца, одышка при физической нагрузке. Почти треть больных жалуются па быструю утомляемость нижних конечностей, боли в икроножных мышцах при ходьбе. Однако значительное число больных, особенно дети, долгое время чувствуют себя хорошо и длительное время ни па что не жалуются.

    По своему физическому развитию больные с коарктацией аорты нормостеничны, хотя в их внешнем виде нередко удается установить некоторую особенность.

    Наиболее цепные диагностические данные выявляются при обследовании сердечно-сосудистой системы. Во-первых, нередко удается отметить усиленную пульсацию сонных артерий. Кардинальным признаком порока служит различие пульсации и артериального давления, определяемых па руках и ногах. На руках пульс высокого наполнения, и при измерении артериального давления определяется гипертония с большим пульсовым давлением. Систолическое давление может достигать больших величии, нередко даже у детей оно равняется 150—200 мм рт. ст. Пульсация же сосудов на ногах резко снижена или не определяется совсем. Объективную регистрацию соотношения величины пульсации сосудов на верхних и нижних конечностях дает осциллография.

    Границы сердца обычно бывают умеренно расширены влево. Отчетливо определяется разлитой верхушечный толчок. Аускультативная картина порока многокомпонентна. Над основанием сердца и еще более отчетливо в межлопаточной области слева от позвоночника выслушивается систолический шум, происхождение которого связано с турбулентностью потока крови, идущего через сужение аорты. Помимо этого, над грудной клеткой, особенно в подмышечных областях, прослушивается нежный систолический шум, возникающий в коллатеральных сосудах.

    При электрокардиографическом исследовании выявляются признаки гипертрофии и перегрузки левого желудочка. Степень их выраженности различна и зависит как от степени сужения, так и от длительности существования порока. У детей обычно регистрируется нормальное положение электрической оси сердца и высокие зубцы в левых грудных отведениях. У взрослых больных наряду с возрастанием электрокардиографических признаков перегрузки левого желудочка изменяется и направление оси, с резким отклонением ее влево.

    Рентгенологическое исследование выявляет ряд закономерностей конфигурации сердечно-сосудистой тени. Во-первых, отмечается различной степени выраженности увеличение тени левого желудочка. Контур левого желудочка удлинен, верхушка закруглена и приподнята над диафрагмой. Расширена и тень сосудистого пучка, особенно отчетливо выбухает первая левая дуга. У ряда больных ниже контура дуги аорты выявляется западание, соответствующее месту перехода дунта в нисходящую аорту с последующим расширением тени за счет постстенотического расширения аорты. Этот признак «двойного колена аорты» или буквы «3» достаточно патогномоничен, но бывает выраженным лишь в случаях коарктации с сохраненным просветом аорты.

    Наиболее достоверные признаки порока, можно получить при проведении катетеризации и аортографии. Проведение зонда через сонную или плечевую артерию в аорту дает возможность регистрировать величину и уровень перепада давления. Для проведения аортографии предложено несколько способов. Контрастное вещество можно вводить путем пункции левого желудочка в какую-либо крупную артерию верхней половины тела или же через зонд, проведенный ретроградным путем выше места сужения через бедренную артерию.

    У детей удается получить четкую аортографию и при проведении венозной ангиографии, если делать рентгеновские снимки в фазе левограммы.

    На хорошо выполненных аортограммах как в передне-боковой, так и в боковой проекциях удается видеть уровень и степень коарктации, состояние пре- и постстенотического участка аорты и большое число мощных коллатеральных сосудов.



    Аортограмма при коарктации аорты с сохраняющейся проходимостью сосуда в месте сужения

    При атрезии аорты контрастное вещество не проходит через суженный участок, а контрастирование дистальных участков аорты происходит через коллатерали, которые в этих случаях бывают особенно выраженными.


    Аортограмма при полном перерыве просвета аорты в месте коарктации

    Диагностика

    Диагностика коарктации аорты обычно не вызывает затруднений. При наличии жалоб, характеризующих артериальную гипертонию, обнаружение различия в интенсивности пульсации и величины артериального давления на руках и ногах почти всегда дает право ставить диагноз коарктации аорты.

    Дополнительные признаки порока можно обнаружить, проводя рентгенологическое и осниллографическое обследование.

    Лечение

    Единственным эффективным методом лечения порока является операция. Со времени выполнения первой успешной операции Crafoord в 1944 г. ее хирургическая техника значительно усовершенствовалась и сама операция стала ординарным явлением в кардиохирургии. Поэтому показания к хирургическому лечению сейчас ставят достаточно широко и зависят они от выраженности клинической картины порока. Исключение составляют лишь дети раннего возраста, так как нет абсолютных доказательств возможности увеличения просвета наложенного анастомоза по мере роста организма и поэтому не может быть исключена необходимость повторной операции в будущем.

    В силу этого операцию у детей раннего возраста предпринимают в особо тяжелых случаях коарктации, сопровождающихся нарушением кровообращения и общим тяжелым состоянием. Оптимальным возрастом для операции, очевидно, является возраст 7—15 лет, когда уже складываются анатомические условия, позволяющие наложить достаточно широкий анастомоз. Отдаление сроков операции нецелесообразно, потому что порок приводит к раннему развитию атеросклеротических изменений в аорте и сосудах, отходящих от нее проксимальнее места сужения.

    Для лечения порока предложено несколько типов операций, однако проверку временем по существу выдержали лишь две: резекция суженного участка аорты с наложением анастомоза конец в конец (Crafoord, 1944) и замещение резецированного участка аорты трансплантатом. Впервые последний вариант был выполнен Gross в 1951 г. В качестве трансплантата вначале использовали гомоаорту, а в настоящее время — синтетические сосудистые протезы.

    Техника операции

    Операцию выполняют задне-боковым доступом в четвертом межреберье слева. Проведение торакотомии из-за большого числа коллатеральных сосудов требует особой тщательности в осуществлении гемостаза. После вскрытия грудной полости и смещения легкого производят выделение аорты. Для обеспечения безопасности аорту выделяют на значительном протяжении по обе стороны от места сужения и берут на держалки. Выделяют и лигируют артериальную связку и первые две пары межреберных артерий. Широкая мобилизация аорты делают ее более подвижной и позволяет после резекции коарктации сблизить концы сосуда и наложить анастомоз.

    На время резекции и наложения анастомоза аорту пережимают специальными Г-образными зажимами или зажимом Сатинского. В тех случаях, когда сужение наблюдается на значительном протяжении и сопоставление концов аорты невозможно без натяжения, дефект замещают синтетическим протезом соответствующего диаметра. При выполнении операции обоих типов анастомоз накладывают однорядным обвивным швом. У детей для обеспечения условий роста сосуда анастомоз лучше накладывать отдельными П-образными швами. Плевральную полость закрывают, оставляя дренаж.

    Результат

    Летальность при хирургическом лечении коарктации аорты в настоящее время не превышает 5—10% и встречается в основном у детей раннего возраста.

    В. Я. Бухарин, В. П. Подзолков

    Опубликовал Константин Моканов

    Хирургическое или интервенционное лечение коарктации аорты у детей > Клинические протоколы МЗ РК

    ІІ. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

    Перечень основных диагностических мероприятий

    Минимум обследования при госпитализации в стационар (пациент):
    1. Общий анализ крови
    2. Биохимический анализ крови (определение общего белка, общего и прямого билирубина, АЛТ, АСТ, креатинина, мочевины, глюкозы)
    3. Общий анализ мочи
    4. Маркеры гепатитов В и С
    5. Исследование на ВИЧ
    6. Микрореакция
    7. Исследование на носительство возбудителей сальмонеллеза, дизентерии, брюшного тифа
    8. Кал на яйца гельминтов
    9. Рентгенография органов грудной клетки в одной проекции
    10. Мазок из зева на патологическую флору с чувствительностью к антибактериальным препаратам
    11. Эхокардиография
    12. ЭКГ
    13. Консультации: ЛОР – врача, стоматолога и профильных специалистов при наличии сопутствующих патологий

    Минимум обследования при госпитализации в стационар (сопровождающее лицо):
    1. Исследование на возбудителя сальмонеллеза, дизентерии, брюшного тифа
    2. Исследование кала на яйца гельминтов
    3. Микрореакция
    4. Флюорография

    Основные диагностические мероприятия в стационаре:
    1. Общий анализ мочи
    2. Общий анализ крови
    3. Биохимический анализ крови (определение общего белка, глюкозы, электролитов, АлТ, АсТ, С-реактивного белка, мочевины, креатинина, билирубина)
    4. Коагулограмма (протромбиновое время, фибриноген, фибриноген, МНО, АЧТВ, агрегация тромбоцитов)
    5. Определение группы крови и резус – фактора
    6. ЭКГ
    7. Эхокардиография (трансторакальная)
    8. Обзорная рентгенография органов грудной клетки
    9. Микробиологическое исследование (мазок из зева), чувствительность к антибиотикам
    10. Мультислайсная КТ-ангиография

    Дополнительные диагностические мероприятия:
    11. МРТ
    12. Эхокардиография  чрезпищеводная
    13. Катетеризация полостей сердца
    14. Холтеровское мониторирование
    15. Нейросонография
    16. ИФА, ПЦР на внутриутробные инфекции, гепатиты В,С
    17. УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства, плевральной полости
    18. ФГДС
    19. Pro-BNP
    20. КЩС
    21. Кровь на стерильность и гемокультуру
    22. Кал на дисбактериоз

    Диагностические критерии

    Жалобы и анамнез:
    1. Головные боли, тяжесть и ощущение пульсации в голове, быстрая умственная утомляемость, ухудшение памяти и зрения, носовые кровотечения.
    2. Боли в области сердца, ощущение перебоев, сердцебиение, одышка.
    3. Чувство слабости и похолодание нижних конечностей, боли в икроножных мышцах при ходьбе.
    4. Признаки сердечной недостаточности у новорожденных: утомляемость при кормлении, тахикардия, застойные хрипы в легких, тахипноэ, потливость, медленная прибавка истинного веса. Гепатомегалия и периферические отеки при правожелудочковой недостаточности.

    Физикальное обследование:
    1. Пальпация бедренных артерий (может быть нормальной у новорожденных с большим ОАП) – ослаблена либо отсутствует.
    2. Измерение давления на верхних и нижних конечностях (наличие градиента более 20мм.рт.ст.) с определением лодыжечно-плечевого индекса (норма 0.9-1.35).

    Лабораторные исследования: изменения не специфичны.

    Инструментальные исследования:
    1. Обзорная рентгенография органов грудной клетки (узурация ребер и гипертрофия миокарда левого желудочка).
    2. Эхокардиография (наличие сужения и нарушение кровотока нисходящего отдела аорты, наличие градиента более 20 мм.рт.ст., гипертрофию миокарда левого желудочка, исключение сопутствующей патологии).
    3. Мультислайсная спиральная томография, КТ-ангиография (грудные дети)/МРТ грудной аорты (подростки, взрослые). Позволяет определить локализации, протяженность, наличие сопутствующих аномалий.
    4. МРТ головного мозга для исключения аневризмы сосудов Велизиева круга (подростки и взрослые).
    5. ЭКГ (признаки гипертрофии левого желудочка).
    6. Катетеризация полостей сердца с аортографией, проводится на усмотрение хирурга/интервенционного кардиолога.
     
    Показания для консультации специалистов:
    Показанием для консультации специалистов является наличия у пациента сопутствующих патологий других органов и систем за исключением ССС. Консультации могут осуществляться как  до, так и в послеоперационном периоде.

    1.4. Пороки с обеднение большого круга кровообращения

    В
    эту группу врожденных пороков
    сердечно-сосудистой системы входят
    коарктация аорты и перерыв дуги аорты.

    Коарктация аорты

    Анатомические
    варианты коарктации аорты весьма
    разнообразны и по локализации сужения
    и по его протяженности и по сочетанию
    с другими пороками сердечно-сосудистой
    системы. Наиболее типичным местом
    локализации является место перехода
    дуги в нисходящую часть.

    Выше
    места сужения, т.е. восходящий отдел
    аорты и сама дуга аорты расширены,
    нижележащий отдел сужен.

    Обязательным
    при коарктации аорты является наличие
    большого количества коллатералей между
    верхней и нижней половиной туловища.
    Их суммарный просвет, как правило,
    превышает просвет аорты.

    Обязательным
    признаком является изменение строения
    стенки аорты. Эластичные свойства стенки
    снижаются, модуль объемной эластичности
    увеличивается, а растяжимость уменьшается.
    В связи с тем, что эластичные и емкостные
    свойства всей аорты определяются
    преимущественно состоянием грудного
    отдела аорты, то функционирование
    аортальной компрессионной камеры
    необходимой для нормального кровотока
    нарушено.

    Таким
    образом, при коарктации аорты имеет
    место:

    -повышение
    периферического сопротивления для
    аортального кровотока

    увеличение
    сосудистой артериальной емкости, за
    счет развития коллатералей

    резкое
    снижение емкостнто-эластичных свойств
    аортальной компрессионной камеры.

    Разница
    максимальных давлений между верхней и
    нижней половинами туловища колеблется
    в пределах от 18 до121 мм рт. ст.

    Внутрисердечная
    гемодинамика при коарктации аорты
    выглядит следующим образом. Происходит
    увеличение давления в левом желудочке,
    а так как, диастолическое давление в
    аорте тоже повышено, при этом фаза
    изометрического сокращения нормальна,
    то скорость нарастания давления резко
    увеличивается. После открытия аортального
    клапана первая порция крови выбрасывается
    в аорту и исчерпывает сниженные
    емкостно-эластические возможности
    аортальной камеры. А так как отток
    нарушен из-за имеющегося сужения, то
    поступление следующей порции крови
    ведет к дальнейшему подъему аортального
    и левожелудочкового давления. Так
    происходит до тех пор, пока отток из
    аорты не превысит желудочковый выброс.
    После этого давление резко снижается
    до момента захлопывания клапана, и
    дальше следует нормальная фаза
    изометрического расслабления. Происходит
    и изменение структуры диастолической
    части сердечного цикла. Среднедиастолическое
    и конечнодиастолическое давление
    повышается, но незначительно. Это
    происходит за счет того, что давление
    крови в коронарных артериях повышается
    по мере подъема аортального давления,
    следовательно соответствует уровню
    внутрижелудочкового давления. Это дает
    возможность для более адекватного
    кровоснабжения миокарда.

    Однако
    основные процессы нарушения и компенсации
    гемодинамики развертываются в системной
    циркуляции. Отмечено, что несмотря на
    выраженное препятствие току крови,
    минутный объем как правило находится
    на верхней границе нормы а иногда и
    повышен.. Давление в верхней половине
    тела также повышено . Систолическое
    давление крови в нижних конечностях
    при достаточно выраженном коллатеральном
    кровотоке нормально или несколько
    снижено, а диастолическое повышено. В
    результате этого снижено пульсовое
    давление, а среднее давление в артериях
    нижней половины тела нормально или
    слегка снижено.

    Таким
    образом, при коарктации аорты имеется
    систолическая и диастолическая
    гипертензия в верхней половине туловища
    и небольшая диастолическая гипертензия
    в нижней половине туловища при нормальном
    среднем и систолическом давлении.

    Механизм
    развития гипертензии в верхней половине
    туловища достаточно сложен. Существует
    две теории формирования гипертензии
    при коарктации аорты. Первая, подразумевает
    под собой наличие гипертензии как ответ
    на активацию почечного механизма
    поддержания давления, так как есть
    снижение почечного кровотока и как
    следствие гипоксию почечной ткани.
    Вторая теория, основывается на повышении
    сосудистого сопротивления, являющегося
    проявлением общей нейро-эндокринной
    регуляции.

    Однако
    следует отметить, что коллатеральное
    кровообращение развивающиеся при данной
    патологии имеет большие резервы. Поэтому
    пациенты страдающие коарктацией аорты
    находясь в покое, не предъявляют жалоб.
    Только при повышении физической нагрузки
    появляются соответствующие клинические
    проявления ишемии нижних конечностей
    с характерным комплексом жалоб.

    Но
    столь обильное развитие коллатералей
    предохраняющие больного от гипертензии
    ведет к увеличению объема циркулирующей
    крови и увеличению минутного объема
    сердца. По данным некоторых авторов
    минутный объем сердца увеличивается
    до 158% должной величины.

    Сопротивление
    в верхней половине тела повышено, ниже
    места сужения нормальное или незначительно
    снижено. Повышенное сопротивление
    сосудов объясняется тем, что коллатерали
    извиты и достаточно протяженны. Сюда
    же необходимо отнести раздражение
    синокаротидных и аортальных зон в
    условиях гипертензии верхней половины
    туловища.

    Равновесие
    и распределение крови между коллатералями
    верхней половины туловища поддерживается
    за счет увеличения их сопротивления
    иначе бы происходил сброс крови в
    расширенные сосуды верхней половины
    тела минуя коллатерали.. Этого не
    происходит и соотношение кровотока
    верхней и нижней половины тела в покое
    остается в нормальных границах.

    Следовательно,
    при коарктации аорта развивается сложная
    приспособительная реакция с участием
    нервно-эндокринного звена, приводящая
    к увеличению сопротивления в верхней
    половине туловища и снижению депрессорных
    реакций в ответ на эту гипертензию.
    Увеличение минутного объема большого
    круга развивающиеся при этом улучшает
    условия деятельности сердца.

    Справочное руководство по коарктации аорты

    1. Справочник по заболеваниям в клинике Мэйо
    2. Коарктация аорты

    Проверено с медицинской точки зрения Drugs.com. Последнее обновление: 20 июня 2020 г.

    На этой странице

    Обзор

    Аорта — самая большая артерия в вашем теле. Он перемещает богатую кислородом кровь от сердца к остальным частям тела. Сужение аорты (коарктация аорты, произносится как ko-ahrk-TAY-shun) заставляет ваше сердце сильнее перекачивать кровь, чтобы продвигать кровь через аорту.

    Коарктация аорты обычно присутствует при рождении (врожденная). Хотя заболевание может повлиять на любую часть аорты, дефект чаще всего находится рядом с кровеносным сосудом, который называется артериальным протоком. Симптомы могут варьироваться от легких до тяжелых. Это может не быть обнаружено до взрослого возраста, в зависимости от того, насколько сужена аорта.

    Коарктация аорты часто возникает вместе с другими пороками сердца. Хотя лечение обычно бывает успешным, заболевание требует тщательного наблюдения в течение всей жизни.

    Симптомы

    Симптомы коарктации аорты зависят от тяжести состояния. У большинства людей симптомы отсутствуют. Легкая коарктация не может быть диагностирована до достижения зрелого возраста.

    У младенцев с тяжелой коарктацией аорты симптомы могут появиться вскоре после рождения. К ним относятся:

    • Бледная кожа
    • Раздражительность
    • Сильное потоотделение
    • Затрудненное дыхание
    • Затруднения при кормлении

    Люди с коарктацией аорты также могут иметь признаки или симптомы других пороков сердца, которые часто возникают вместе с этим заболеванием.

    Признаки или симптомы коарктации аорты в младенчестве обычно включают:

    • Высокое кровяное давление
    • Головные боли
    • Слабость мышц
    • Судороги ног или холодные ноги
    • Носовые кровотечения
    • Боль в груди

    Когда обращаться к врачу

    Обратитесь за медицинской помощью, если у вас или вашего ребенка есть следующие признаки или симптомы:

    • Сильная боль в груди
    • Обморок
    • Внезапная одышка
    • Необъяснимое высокое давление

    .

    Коарктация аорты | Детская эхокардиография

    Коарктация аорты

    Тайлер Фик, Мэриленд

    Обзор и естественная история:

    Коарктация аорты — это сужение аорты, чаще всего в области, удаленной от сосудов головы и шеи, в области, называемой перешейком аорты. Этот участок коарктации, также называемый «юкстадуктальной» аортой, представляет собой часть аорты, находящуюся в непосредственной близости от того места, где вставляется артериальный проток.Артериальный проток — это кровеносный сосуд, присутствующий у плода, который обычно закрывается постнатально в течение первых нескольких часов или дней жизни. Закрытие КПК может вызвать сужение аорты. Помимо дискретной коарктации, у некоторых пациентов может наблюдаться коарктация длинного сегмента или диффузная гипоплазия поперечной дуги.

    Эпидемиология

    Коарктация обнаруживается у 6–8% пациентов с врожденными пороками сердца. Связанные аномалии включают двустворчатый аортальный клапан, дефект межжелудочковой перегородки, небольшие левые структуры (также известные как вариант / комплекс Шона), а также варианты анатомии единственного желудочка.Коарктация аорты также является причиной небольшого процента детей, у которых в более позднем возрасте диагностирована системная гипертензия.

    Эмбриология и генетика :

    Дуга аорты, сосуды головы и шеи развиваются на сроке от 6 до 8 недель беременности. Эмбриологическая дуга аорты 3 rd сохраняется как общая сонная артерия. Левая дуга 4 образует дугу грудного отдела аорты и перешеек аорты. Правая дуга аорты 4 в норме развернута.Левая дуга аорты 6 развивается в ОАП. Коарктация — результат аномального эмбриологического развития левых 4 и 6 дуг аорты. Существуют две известные теории, объясняющие коарктацию:

    1. Теория протоковой ткани : Коарктация — это результат миграции протоковой ткани в область перешейка аорты с последующим сужением и сужением просвета аорты.
    2. Гемодинамическая теория : Коарктация развивается вторично по отношению к гемодинамическим нарушениям, при которых в течение внутриутробного периода кровоток через дугу аорты снижается.Определенные поражения ИБС (такие как ДМЖП, стеноз аорты и гипоплазия дуги) уменьшают кровоток через перешеек аорты и способствуют развитию коарктации.

    Существует повышенная распространенность коарктации при различных генетических синдромах, таких как синдром Тернерса (XO), синдром Вильямса, синдром Нунана, синдром Рубенштейна-Тайби, синдром Аладжилля, нейрофиброматоз, синдром Кабуки и синдром PHACES. Есть небольшое преобладание мужчин. У потомков и других родственников первой степени родства с диагнозом обструктивное левостороннее поражение сердца в десять раз выше риск коарктации и других поражений сердца

    Гемодинамика :

    Во время жизни плода гемодинамика редко нарушается, учитывая небольшой процент комбинированного желудочкового выброса, который проходит через перешеек аорты.После рождения и закрытия PFO и PDA весь сердечный выброс должен теперь пересекать перешеек аорты. В зависимости от тяжести коарктации картина может варьироваться от легкой гипертензии (умеренная коарктация) до систолической дисфункции ЛЖ с застойной сердечной недостаточностью и кардиогенного шока (более тяжелая коарктация).

    В условиях тяжелой послеродовой коарктации после закрытия протока у новорожденных снижается ударный объем, повышается конечное диастолическое давление в левом желудочке и повышенное давление в левом предсердии, что может прогрессировать до легочного венозного застоя и легочной гипертензии.На фоне пониженного сердечного выброса наблюдается снижение перфузии миокарда и системной перфузии с развитием лактоацидоза и поражения органов-мишеней (почек, печени, кишечника).

    Цели эхокардиографического исследования:

    • Коарктация лучше всего визуализируется с надгрудинной выемки с помощью двухмерной, цветной и спектральной доплеровской визуализации. Получите максимальную скорость со средним градиентом давления через поперечную арку и перешеек (место коарктации)
      • Поток часто будет высокой скоростью с постоянным потоком в диастолу (диастолический сток)
    • Определите дуговидность и паттерн ветвления сосудов головы и шеи и оцените дистальное смещение левой подключичной артерии (часто наблюдаемое) с точки зрения надгрудинной вырезки
    • Получите точные двухмерные измерения дуги аорты вместе с z-показателями (восходящая аорта, проксимальная поперечная дуга, дистальная поперечная дуга, перешеек аорты).Определите, есть ли изолированная коарктация или диффузная гипоплазия поперечной дуги (может определить, подходит ли хирург к хирургическому вмешательству с помощью средней стернотомии или боковой торакотомии)
    • Размеры арки
      • Проксимальная поперечная дуга: диаметр дуги аорты между безымянной артерией и левой сонной артерией
      • Дистальная поперечная дуга: диаметр дуги аорты между левой сонной артерией и левой подключичной артерией
      • Перешеек аорты: диаметр дуги аорты дистальнее левой подключичной артерии
      • Нормальные измерения дуги новорожденного в качестве приблизительной оценки: вес в кг + 1 для проксимальной дуги, вес в кг для дистальной дуги, затем> 2-3 мм на перешейке
    • При коарктации может наблюдаться ослабленный / притупленный режим потока (сниженная скорость) с постоянством потока в диастолу (диастолический сток) в допплеровском абдоминальном отделе аорты при оценке подреберья
      • Важно выполнять доплеровскую оценку пульсовой волны под углом, наиболее параллельным и наименее перпендикулярным углу брюшной аорты.
    • Подробная оценка левосторонних структур (аортальный клапан, митральный клапан, левый желудочек) на предмет гипоплазии (с z-баллами) и оценка аномалий, таких как двустворчатый / гипопластический аортальный клапан, аномальный или гипоплазический митральный клапан, гипоплазия левого желудочка.
    • Оцените межжелудочковую перегородку на предмет дефектов межжелудочковой перегородки с помощью детальных обследований (2D и цветная и спектральная допплерография при наличии ДМЖП) с парастернальной, апикальной и субкостальной проекций.
    • Оценить наличие, размер и структуру потока в артериальном протоке с помощью 2D, цветного и спектрального допплера с надгрудинной вырезки (вид трех сосудов) и парастернальных изображений.При коарктации КПК должен быть справа налево или двунаправленным.
      • Нельзя исключить коарктацию аорты при наличии КПК. Часто КПК должен сжаться, прежде чем коарктация станет очевидной.
    • Обследование на диспропорцию правого / левого сердца (RVH / дилатация правого желудочка), а также на гипоплазию левого желудочка различной степени
    • Оценка предсердного сообщения, если таковое имеется, с указанием размера, направления и среднего градиента давления
    • Обследуйте легочную гипертензию (размер правых отделов сердца, трикуспидальная и легочная регургитация, доплеровские модели и конфигурация перегородки на основании изображений короткой оси парастернала)
    • Подробная оценка систолической функции правого (TAPSE, изменение фракционной площади правого желудочка) и левого желудочка (m-режим, пуля и биплан Симпсона), поскольку критическая коарктация может привести к снижению функции желудочков.

    КТ пациента с двустворчатым аортальным клапаном с сильно расширенной восходящей аортой и тяжелой коарктацией аорты

    Артикул:
    1. Мосс, Артур Дж. И Хью Д. Аллен. Болезнь сердца Мосса и Адамса у младенцев, детей и подростков: включая плод и молодых взрослых. 9 -е издание . Филадельфия: Wolters Kluwer Health / Lippincott Williams & Wilkins, 2016.
    2. Андерсон Р., Бейкер Э., Пенни Д., Редингтон А., Ригби М. и Верновски Г. Детская кардиология . Филадельфия: Черчилль Ливингстон, 2010.
    3. Jaquiss, R. Коарктация аорты: анастомоз конец в конец. Оперативные методы в торакальной и сердечно-сосудистой хирургии, Том 7, № 1, 2002; 2-10
    4. Mery, C et al. Современные результаты восстановления коарктации аорты посредством левой торакотомии. Ann Thorac Surg, 2015; 1039-46.
    5. Fesseha, A et al.Новорожденные с коарктацией аорты и кардиогенным шоком: презентация и исходы. Ann Thorac Surg, 2005; 1650-5.
    6. Йетман А.Т., Старр Л., Санманн Дж., Уайлд М., Мюррей М., Крамер Дж. В.. Клиническая и эхокардиографическая распространенность и выявление врожденных и приобретенных сердечных аномалий у девочек и женщин с синдромом Тернера. Am. J. Cardiol. 2018 15 июля; 122 (2): 327-330.
    7. Изображения выше использованы с разрешения Техасской детской больницы и любезно предоставлены отделением кардиоторакальной хирургии.

    .

    Обструкция шейки мочевого пузыря у женщин: Обструкция мочевыводящих путей: диагностика, симптомы и лечение

    Склероз шейки мочевого пузыря : причины, симптомы, диагностика, лечение

    Лечение склероза шейки мочевого пузыря

    Цель лечения склероза шейки мочевого пузыря — восстановление проходимости пузырно-уретрального сегмента. Единственный метод лечения — операция в амбулаторном порядке может быть проведено лишь медикаментозное лечение антибактериальными препаратами для снижения активности инфекционно-воспалительного процесса в органах мочевой системы. При наличии цистостомы обеспечивают своевременную смену дренажа. промывание мочевого пузыря антисептическими растворами.

    Эффективный метод лечения склероза шейки мочевого пузыря — трансуретральная электрорезекция рубцовой ткани. Показание к операции — признаки ИВО. Если склероз шейки мочевого пузыря сопровождается её стриктурой, то операцию выполняют после введения проводника в суженный участок.

    При тотальном замещении просвета шейки мочевого пузыря рубцовой тканью под визуальным контролем цистоскопом со стороны шейки мочевого пузыря и мочеиспускательного канала и с помощью ТРУЗИ-контроля (для предупреждения травмы прямой кишки) перфорируют рубцы. Со стороны мочеиспускательного канала проводят струну-проводник, контроль положения которой в проекции шейки мочевого пузыря осуществляют цистоскопом, проведённым через цистостому. Затем по кондуктору холодным ножом рассекают рубцовую ткань, после чего производят резекцию рубцов и формирование шейки мочевого пузыря в виде воронки. По окончании операции в мочеиспускательном канале оставляют баллон-катетер, по которому мочевой пузырь дренируют на протяжении 24-48 ч.

    ТУР рубцов при рецидиве склероза шейки мочевого пузыря можно завершить установкой внутрипростатического стента.

    В послеоперационном периоде для профилактики инфекционно-воспалительных осложнений назначают антибиотики широкого спектра действия, а также НПВС. Предпочтение следует отдавать селективным ингибиторам циклооксиге-назы-2.

    Несмотря на принимаемые меры, после операции возможно развитие уретрита, эпидидимита, орхоэпидидимита, возникновение симптомов которых требует немедленного удаления баллон-катетера, смены антибактериальных препаратов и усиления противоинфекционного лечения. При деструктивном эпидидимите иногда выполняют эпидидимэктомию. После выписки из стационара рекомендуют продолжать лечение антибактериальными препаратами под контролем общего анализа мочи, бактериологического исследования и определения чувствительности микрофлоры мочи к антибиотикам. В течение 3-4 нед продолжают приём НПВС. При ослаблении струи мочи показана УФМ, при снижении скорости потока мочи — уретрография и уретроскопия. При развитии рецидива склероза шейки мочевого пузыря выполняют повторную ТУР рубцов, которая обычно даёт хорошие результаты.

    Лечение обструкции шейки мочевого пузыря. Список клиник, рейтинг, отзывы, цены

    О заболевании

    Контрактура шейки мочевого пузыря это состояние, когда мышцы, соединяющие уретру с мочевым пузырем, блокируются по какой-то причине. Мышцы мочевого пузыря несут ответственность за удержание нём мочи, так что человек может контролировать время, когда идти в туалет. Процесс выхода мочи начинается, когда человек расслабляет мышцы мочевого пузыря. Если эти мышцы поддаются обструкции, у человека могут быть проблемы с мочеиспусканием, как, например, недержание, боль и неспособность нормально мочиться.

    Согласно Healthline, это заболевание является наиболее распространенным среди мужчин в возрасте старше 50 лет. Тем не менее, это состояние также может возникать у женщин. Если лечение обструкции шейки мочевого пузыря проводится вовремя, у человека вряд ли возникнут серьезные осложнения и проблемы с мочеиспусканием. Однако, если лечение откладывается на длительное время, у человека может развиться не только тяжелое недержание, но также проблемы с почками. Кроме того, люди с запущенной обструкцией шейки мочевого пузыря более склонны к развитию инфекций мочевыводящих путей. Неполное опорожнение мочевого пузыря также может вызывать напряжение и может разрушать спокойную жизнь человека.

    Контрактура шейки мочевого пузыря более распространен среди мужчин из-за главной причины заболевания, которой является увеличение простаты. Простата – это маленькая железа у мужчин, расположена вокруг уретры, которая отвечает за выработку жидкости в сперме. Если простата отекает, она блокирует мышцы мочевого пузыря. В тяжелых случаях, уретра теряет свою способность транспортировать мочу к пузырю, что может привести к значительным проблемам с почками. Мужчины, которым удаляют простату, могут также страдать данным заболеванием как осложнением после операции. У женщин патология возникает, если происходит опущение мочевого пузыря к влагалищу. Такое случается у женщин со слабыми вагинальными стенками, как результат нескольких беременностей или же изнуряющих родов.

    Симптомы

    • Неполное опорожнение мочевого пузыря
    • Боль при мочеиспускании
    • Частые или нерегулярные мочеиспускания
    • Невозможность контролировать процесс мочеиспускания
    • Недержание мочи

    Диагностика

    • Во время общего обследования, врач осмотрит простату у мужчин, чтобы определить, увеличена ли она или отекшая. У женщин гинеколог может определить, опустился ли мочевой пузырь во влагалище во время тазового осмотра.
    • Известно, что анализ мочи показывает возможность инфекции, такой как цистит, которая может вызывать подобные симптомы, такие как частые и срочные мочеиспускания, сопровождающиеся болью.
    • Методы визуализации, такие как ультразвук или рентген, что помогает обнаружить, есть ли обструкция шейки мочевого пузыря и степень препятствия, которую он создает. Методы визуализации также используют для более тщательного изучения предстательной железы у мужчин.

    Виды лечения

    • Применяют специальные лекарства, которые способны ослабить блокаду, а также помогают в процессе мочеиспускания. Если причиной возникновения обструкции была опухшая простата, ее также следует лечить специальными противовоспалительными препаратами.
    • Пластическая хирургия шейки мочевого пузыря — это операция, используемая для устранения блокировки и обеспечения нормального мочеиспускания в будущем. Операция также направлена на облегчение давления и боли.

    Шеечный цистит мочевого пузыря: лечение, симптомы, хроническая форма

    Шеечный цистит – это воспаление мочевого пузыря в области перехода тела органа в мочеиспускательный канал. Заболевание встречается достаточно часто, особенно у женщин. Это обусловлено анатомическими отличиями строения женской мочеполовой системы. Мужчины обращаются к урологу с такой проблемой гораздо реже, но им воспаление мочевого пузыря различной локализации доставляет тоже немало хлопот и неприятных минут.

    Содержание статьи:

    Этиология болезни

    Боль в низу животаПод этиологией принято понимать причину болезни. В случае с воспалительными патологиями это разного рода микроорганизмы: бактерии, грибковые возбудители, гораздо реже – вирусы.  Организм человека представляет собой симбиоз макроорганизма с микроорганизмами. Диагноз «дисбиоз» или «дисбактериоз» – это нарушение нормального соотношения микрофлоры того или иного локуса человеческого организма под действием внешних или внутренних факторов.

    Дисбаланс представителей нормальной микрофлоры приводит к заселению и размножению патогенных или условно-патогенных возбудителей и проявлению симптомов дисбактериоза. Проблема характерна не только для кишечника, но и для кожи, влагалища у женщин, ротовой полости. Причинами патологического размножения нехарактерной флоры могут послужить:

    • прием антибиотиков при лечении инфекционных заболеваний;
    • стрессы;
    • неправильное питание;
    • прием препаратов, подавляющих иммунитет;
    • системные заболевания;
    • онкологические патологии;
    • ВИЧ-инфекция.

    Рост условно-патогенных возбудителей становится главным этиологическим фактором заболевания, именуемого шеечным циститом мочевого пузыря, которое нуждается в лечении, проходящем согласно назначениям врача-уролога и под строгим его наблюдением.

    Попадание кишечной палочки в мочу

    Основная доля воспалительных заболеваний мочевыводящих путей приходится на инфекции, вызванные бактериями. Среди них лидерами являются:

    • кишечная палочка и разные представители этого семейства;
    • синегнойная бактерия – псевдомона;
    • возбудитель туберкулеза – микобактерия;
    • микоплазмы и уреаплазмы.

    Все представители семейства энтеробактерий, которые обнаруживаются в анализах мочи, – бактерии, проявляющие свои патогенные свойства при накоплении большой численности и благоприятных условия для жизнедеятельности. В здоровом организме такого  не происходит, потому что естественные факторы местного, общего иммунитета контролируют механизмы защиты.

    Синегнойные палочки могут попасть в мочеиспускательный канал только при проведении медицинских манипуляций некачественно обработанными катетерами, то есть восходящим путем, или при контакте с предметами личной гигиены больного человека. Псевдомона – это возбудитель внутрибольничных инфекций. Часто встречается у больных с хроническими урологическими или гнойными заболеваниями различной локализации, пребывающих в хирургических стационарах по поводу операции другого органа.

    Туберкулезный цистит – тяжелейшее проявление диссеминированного туберкулеза. Инфекционный возбудитель разносится из первичного очага с током крови, заселяет шейку мочевого пузыря. Туберкулезный циститТак развивается хронический шеечный цистит, имеющий все симптомы туберкулеза мочеполовой системы.

    Микоплазмы, уреаплазмы – это микроорганизмы, которые относятся к возбудителям скрытых инфекций. Они очень трудно поддаются обнаружению рутинными микробиологическими методами. Для их выявления приходится применять иммунные и молекулярные методы диагностики: иммунноферментный анализ (ИФА), полимеразную цепную реакцию (ПЦР)

    Гораздо реже устанавливается вирусная природа шеечного и пришеечного цистита. Это происходит потому, что вирусологические лаборатории есть далеко не в каждом городе. Сделать анализ соскоба шейного эпителия на их наличие  не представляется возможным в обычной практике, поэтому подтвержденный диагноз вирусного цистита встречается крайне редко.

    Дополнительным условием для того чтобы возбудитель проявил признаки патологической деятельности в области мочевого пузыря могут стать такие факторы:

    • переохлаждение;
    • радиологические причины;
    • прием медикаментов по поводу других заболеваний, которые выводятся с мочой;
    • паразитарные заболевания;
    • неврологические симптомы;
    • беременность;
    • миозит поясничной мышцы;
    • аллергическая реакция.

    Строение мочевого пузыря
    Есть риск получить радиологическое облучение во время лечебных процедур при терапии онкологических патологий. Оно сказывается отрицательно на состоянии микрофлоры мочевого пузыря, Любые антибиотики или цитостатические препараты также оказывают негативное влияние.

    Симптомы заболевания

    Заподозрить нарушение выделительных функций мочевого пузыря можно при наличии соответствующих жалоб пациента. Есть признаки, общие для разных видов и форм заболевания. Характерными считаются следующие подтверждения воспалительного процесса:

    • постоянно появляются позывы на мочеиспускание;
    • малые порции выделяющейся мочи;
    • частое мочеотделение в ночное время;
    • болезненность акта мочеиспускания;
    • рези в нижней части живота;
    • ухудшение общего самочувствия.

    Встречаются острые и рецидивирующие формы заболевания. Острый процесс характеризуется яркими симптомами, есть вероятность подъема температуры тела до субфебрильных значений. Общее состояние пациента средней тяжести, режим лечения может быть выбран стационарный.

    Хронический цистит остается как следствие не долеченного, а залеченного острого заболевания. Проявляется каждый раз после охлаждения, купания в бассейне или водоеме, смене режима дня или употребления в пищу соленой, кислой или острой пищевой продукции.

    Особенно  досаждает больным расслабление сфинктеров мочеиспускательного канала, мочевого пузыря, что приводит к неконтролируемому выделению мочи.

    Осложнения при шеечном цистите

    Если цистит лечить неправильно или недостаточно, то зачастую развиваются осложнения заболевания. Самым встречаемым среди них является поражение почек: лоханок, клубочков или паренхимы органов (гломерулонефрит, пиелонефрит, пиелит или нефрит). Все эти патологии без должного внимания горзят осложниться почечной недостаточностью. Поэтому шеечный цистит нуждается в полном обследовании, назначении правильного лечения и контроле его врачом. Особое внимание проявлениям патологии должны уделять молодые девушки, поскольку наступление беременности и роды при наличии хронического очага инфекции в непосредственной близости от половых органов может быть под угрозой.

    Диагностика

    Начинается она с общего анализа мочи. Необходимо обратить внимание на удельный вес. При цистите он значительно ниже нормального. Моча на анализВ чистой моче не должно быть лейкоцитов (допускается единичное количество), эритроцитов. Характерным признаком является наличие свежих красных кровяных телец, что говорит о локализации процесса.

    Бактериальная природа заболевания подтверждается наличием клеток возбудителя или результатами бактериологического посева мочи на стерильность.  При затруднении в постановке диагноза,  специалист может назначить проведение цистоскопии, урографии или рентгенологического контрастного исследования.

    Лечение пришеечного цистита

    Принимать любые лекарства нужно только по рекомендации врача. Лечение шеечного цистита у женщин проходит под дополнительным наблюдением гинеколога. Основные направления терапии таковы:

    • воздействие на причину заболевания;
    • болеутоляющие методы;
    • снятие воспаления;
    • общеукрепляющие воздействие;
    • коррекция образа жизни, питания.

    В качестве этиологического лечения применяются антибактериальные, противогрибковые или противовирусные препараты. Обезболивающие средства направлены на облегчение акта мочеиспускания, смягчения болезненности. Препарат УролесанСнять воспаление можно при помощи противовоспалительных нестероидных средств. Также показаны ванночки с марганцовкой, инсталляции с местным введением колларгола.

    Необходимо санировать очаги хронической инфекции в половых путях. Для этого применяют свечи с лекарственными препаратами. Хороший эффект дают средства, которые проявляют противовоспалительное, антимикробное действие в мочевых путях, например, «Уролесан».

    Лечение народными средствами  во время цистита может быть показано, но только после консультации с лечащим врачом.

    В литературе множество рецептов, которые основаны на антимикробных, противовоспалительных свойствах трав, ягод. Большой популярностью пользуются средства на основе «медвежьих ушек», ромашки, корня петрушки, брусничного листа, клюквы, зверобоя.

    Диета и профилактика

    Острая стадия болезни нуждается в соблюдении щадящего режима питания, исключении из меню острого, соленого, жареного, маринованного продукта. Принимать пищу нужно небольшими порциями, она должна быть калорийной, но содержание белка и жиров необходимо снизить для облегчения работы почек.

    Санирующим эффектом обладает клюквенный морс, компот из ягод брусники. Их необходимо включить в рацион. Количество выпиваемой  жидкости увеличивается до двух литров за сутки, что компенсирует потерю электролитов. Одновременно полезные напитки вымывает возбудителя из мочевых путей. Больные дают положительные отзывы об их применении в комплексной терапии шеечного цистита.

    причины воспаления и особенности лечения

    Воспалительный процесс в области шейки мочевого пузыря характерен для шеечного цистита. Проблема эта присуща в основном женщинам, но в редких случаях возникает также у детей и мужчин. Болезненность при мочеиспускании, неконтролируемые выделения и недержание мочи – вот основные симптомы заболевания. Чтобы избежать перехода патологии в хроническую форму и регулярных малоприятных рецидивов, важно начать лечение во время острой фазы воспаления. Часто наблюдается склероз шейки мочевого пузыря у мужчин.

    Анатомия органа

    Главная задача мочевого пузыря заключается в накапливании мочи, транспортированной от почек мочеточниками. Моча выделяется при мочеиспускании через уретру. Этот орган располагается в месте малого таза и выглядит он как полость мышц в форме яйца, зауженного снизу. Эта зауженная часть располагается в месте, где мочевой пузырь переходит в мочеиспускательный канал. Это и носит название шейки. Шейка мочевого пузыря у мужчин выполняет идентичную функцию. Выход уретры и ворота мочеточников вместе формируют мочепузырный треугольник.

    Шейка мочевого пузыря находится в окружении плотной кольцевой мышцы, которая еще и двойная. Это называется внешний и внутренний сфинктеры, которые создают герметизацию органа. Их функция заключается в сжимании и расслаблении, то есть в регулировании мочеиспускания. Если в мышцах происходит воспалительный процесс, эти функции нарушаются, вследствие чего и происходит непроизвольное мочевыделение.

    Шеечный цистит мочевого пузыря крайне редко поражает лишь шейку, чаще всего этот процесс проникает и в мочепузырный треугольник. Эта патология называется тригонитом. Воспаление шейки мочевого пузыря – это одна из форм тригонита, которая поражает нижний отдел треугольника.

    Как возникает патология

    Возникновение воспалительного процесса в шейке мочевого пузыря происходит так же, как и при других формах цистита. В первую очередь причиной может послужить попадание инфекций. В редких случаях заболевание не связано с инфекционными агентами. Тогда цистит шейки может стать реакцией на патогенную флору: бактерии, грибы, вирусы, трихомонады, хламидии, микоплазму, палочку Коха.

    Возможные варианты заражения

    1. По нисходящему пути инфицирование может произойти из больных почек.
    2. По восходящему пути патогенная флора может распространиться из половых органов и прямой кишки. У женщин это особенно актуально, поскольку у них по-особенному расположена мочевыделительная система.
    3. Инфекция может распространиться через кровь от других зараженных органов.
    4. Патогенные организмы могли попасть в организм из-за хирургического вмешательства на мочевой пузырь.

    Причины распространения воспалительного процесса

    1. Несоблюдение личной гигиены и незащищенные половые акты. Для женщин очень важно соблюдать чистоту половых органов, потому что прямая кишка и влагалище очень часто становятся источниками инфицирования. Обязательно нужно постоянно принимать душ, подмываться после похода в туалет, регулярно менять нижнее белье, купаться перед половым актом и после него, вовремя менять прокладки, применять методы контрацепции (в данном случае презервативы) и соблюдать профилактические меры против молочницы. Если не выполнять эти простые правила личной гигиены, бактерии запросто могут попасть в мочевой пузырь через мочеиспускательный канал. В большинстве случаев воспалительный процесс становится следствием синегнойной или кишечной палочек, протеи, грибков типа Кандида, энтерококков и стафилококков.
    2. Слишком затянутая или неправильно подобранная терапия антибактериальными средствами.
    3. Довольно часто шеечный цистит возникает в комплексе с гриппом, герпесом и некоторыми прочими инфекционными заболеваниями, в частности теми, что передаются половым путем. В таком случае транспортация вируса происходит по кровотоку.
    4. Из-за того, что опорожнение мочевого пузыря происходит не вовремя и не регулярно, его стенки ослабевают и на них могут появляться бактерии.
    5. Если говорить о воспалении шейки не из-за инфекционных заболеваний, то стоит отметить, что лучевая терапия, паразиты в организме, а также пищевые раздражители вроде специй, алкоголя и химических веществ также воздействуют на стенки мочевого пузыря, вызывая его воспаление. Также тригонит может быть спровоцирован особым расположением внутренних половых органов. Так, если у женщины матка находится в аномальном положении, то в ткани мочевого пузыря и мочепузырного треугольника кровь будет поступать в недостаточном количестве, из-за чего может развиться патология.

    Развитие воспалительного процесса может возникнуть из-за переохлаждения, купания в ледяной воде, ослабленной иммунной системы, незащищенного полового акта, малоподвижного образа жизни.

    Симптоматика

    1. Главным симптомом данной патологии является неконтролируемое мочеиспускание из-за утраченной чувствительности сфинктеров. Важно заметить, что самопроизвольное выделение мочи – это осложнение заболевания. Если вовремя приступить к лечению, этого можно избежать.
    2. Частые позывы к мочеиспусканию, уменьшение количества выделяемой мочи. В случае склероза шейки мочевого пузыря у мужчин наоборот происходит задержка мочи.
    3. Присутствие болезненных, неприятных ощущений в нижней части живота и промежности (возможны чувство рези и жжения при мочеиспускании). Это же является главным симптомом лейкоплакии шейки мочевого пузыря.
    4. Ложные позывы к мочеиспусканию.
    5. Моча может приобрести неприятный запах, помутнеть, в некоторых случаях появляются примеси гноя или крови.
    6. Во время половых контактов могут возникать дискомфортные, болезненные ощущения.
    7. При исследовании общего анализа мочи могут быть выявлены следующие признаки: повышенное количество лейкоцитов, пиурия (гной), возможны также эритроциты.

    Острая форма заболевания

    Острая форма патологии проявляется внезапно. Ко всем вышеперечисленным симптомам могут добавиться повышение температуры, общее недомогание, сонливость, вялость. Возникает раздражительность и нервозность из-за недосыпа вследствие частых позывов к мочеиспусканию. Острая симптоматика обычно беспокоит около недели, а затем уменьшается или вообще исчезает. Однако не стоит полагать, что воспаление самостоятельно прошло. Это говорит о том, что патология перешла в хроническую форму. Важно начать лечение при первых же симптомах, иначе потом хроническое заболевание будет регулярно о себе напоминать при первом переохлаждении или сбоях в иммунной системе.

    Хроническая форма заболевания

    Хроническое воспаление характеризуется не такими ярко выраженными симптомами, а во время ремиссии они вообще отсутствуют. Именно поэтому многие люди затягивают с обследованием и лечением заболевания, ошибочно полагая, что отсутствие клинической картины говорит об отсутствии проблемы. Однако это может грозить осложнениями. А именно: регулярное бесконтрольное мочеиспускание, воспалительный процесс в почках, выброс мочи из пузыря в мочеточники.

    Для грамотной постановки диагноза проводят цистоскопию, которая дает возможность исследовать слизистую оболочку мочепузырного треугольника. По тому, какой характер и размеры имеет выявленная патология, можно определить вид хронического цистита. Он может быть полипозным, некротическим, кистозным, язвенным и катаральным.

    Как назначается лечение

    Как только вы заметили какие-то симптомы из тех, что были перечислены выше, в срочном порядке обратитесь к урологу, чтобы пройти соответствующее обследование и сдать клинико-лабораторные анализы. Сюда входит сдача мочи и крови, а также выявление чувствительности к антибиотикам. В зависимости от полученного результата, специалист выявит причину распространения воспалительного процесса и выпишет грамотный курс лечения шейки мочевого пузыря.

    Общие рекомендации по лечению

    1. При острой форме заболевания рекомендуется соблюдать постельный режим.
    2. Во время курса терапии категорически запрещено ходить в бассейн, баню, солярий, а также заниматься спортом (особенно активными видами).
    3. Необходимо употреблять много жидкости, хотя бы 1,5-2 литра в день.
    4. На время лечения отказаться от чая и кофе и перейти на мочегонное питье: настои трав, компоты, морсы из кислых фруктов и ягод.
    5. Исключить из рациона раздражающие пищевые продукты вроде консервации, маринадов, острых соусов, пряностей и других острых блюд.
    6. Носите нижнее белье из натуральных тканей, которые не мешают, не натирают и не вызывают раздражения. В этот период обращайте внимание, прежде всего, на комфорт, а не красоту.
    7. После того как был выявлен возбудитель заболевания, назначается курс антибактериальных средств. Также в обязательном порядке выписывают противовоспалительные медикаменты, препараты, поддерживающие иммунную систему и улучшающие приток крови к органам малого таза. Крайне желателен прием витаминного комплекса.
    8. В некоторых случаях специалист может назначить лечебную гимнастику и физическую терапию.

    Основное медикаментозное лечение

    Ни в коем случае не занимайтесь самолечением. Только специалист может подобрать правильное лечение в зависимости от вида заболевания. К основным лекарственным средствам лечения воспалительных процессов можно отнести такие:

    1. Эффективными являются препараты, которые относятся к противомикробной группе: «Ципрофлоксацин», «Супракс», «Фуразидин», «Монурал» и т.д.
    2. Очень действенными также могут быть растительные средства: «Цистон», «Канефрон», «Фитолизин». Они обладают мочегонными и противовоспалительными свойствами, а также борются с микробами.
    3. В некоторых случаях могут быть назначены местные препараты: ректальные и вагинальные свечи (в случае заболеваний шейки мочевого пузыря у женщин), инстилляции. Они способствуют восстановлению слизистой оболочки, уменьшают болезненные ощущения и устраняют воспалительный процесс.
    4. При непроизвольном мочеиспускании выписывается «Детрузитол».
    5. В комплексе обязательно стоит принимать витаминные соединения и препараты, повышающие иммунитет.
    6. В случае некоторых заболеваний назначается хирургическое вмешательство (например, стеноз шейки мочевого пузыря).

    Препараты и длительность их приема назначаются врачом. Не стоит самостоятельно регулировать курс лечения. Доверьтесь специалисту, чтобы избежать перехода заболевания в хроническую форму и возможных осложнений, вплоть до рака шейки мочевого пузыря.

    Стеноз шейки мочевого пузыря (контрактура, склероз шейки мочевого пузыря, болезнь Мариона)

    Причины заболевания

    Различают стенозы шейки мочевого пузыря врожденные и приобретенные, причем заболевание имеет полиэтиологический характер.

    Получить цены

    Симптомы и протекание заболевания

    Эта болезнь не так сильно распространена, как может это показаться с первого раза. Когда появляются первые симптомы этого заболевания — это значит, что в организме, начинаются процессы примерно такого содержания как — нарушение мышечном и подслизистом слоях на шейке мочевого пузыря. В этих местах гипертрофируется соединительная ткань, что приводит к тому, что шейка становится более плотной и менее эластичной, за счет чего проходимость ухудшается.

    Когда развитие такой аномалии не слишком велики, то при мочеиспускании, после мочеиспускания в мочевом пузыре остается небольшое количество мочи. Это только создает неприятные ощущения у пациента и не влечет за собой больших патологических изменений. При сильной степени мочевого оттока, у пациента, происходят уже патологические изменения в организме. При которой страдают сами мочеточники из—за возникающей при этом, их гидронефратической трансформации. Также, при этом сильно страдают почки, так как их работа напрямую задействована в уриносистеме работы организма. В конечном итоге это приводит к почечной недостаточности, а в хроническом ее варианте. Это довольно сложные последствия, ведь от правильной работы почек зависит не только свободное протекание жидкостей в организме человека, он и общее физическое его состояние.

    Клинические проявления заболевания независимо от этиологии одинаковы и складываются из признаков затруднения мочеиспускания вплоть до полной задержки мочи и парадоксальной ишурии.

    • 1 стадия заболевания характеризуется небольшим затруднением мочеиспускания, отсутствием остаточной мочи и нарушений функции верхних мочевых путей;
    • 2 стадия отличается тем, что на фоне усугубления клинических проявлений заболевания появляется остаточная моча, определяется пузырно-мочеточниковый рефлюкс с расширением мочеточников и почечных лоханок, отмечается некоторое снижение функциональных почечных показателей;
    • 3 стадия проявляется хронической задержкой мочи по типу парадоксальной ишурии, двусторонним уретерогидронефрозом с выраженным снижением функции почек.

    Лучшие государственные клиники Израиля

    Лучшие частные клиники Израиля

    Лечение заболевания

    Что же касается применяемых методов лечения, то здесь можно сказать, что наиболее распространенным и, по сути, наиболее прогрессивным, является метод так называемой инициации шейк мочевого пузыря.

    Расширение или чаще сужение шейки как части мочевого пузыря, на практике как правило, проверяется и исследуется при помощи эндоскопического зондирования. При таком проведенном обследовании, как правило, выясняется, что отдел простаты в нормальном состоянии и не заужен, что не должно оказывать отрицательное влияние на свободное прохождение жидкости. Чаще всего такие изменения наблюдаются при ДГП, когда она достигает сравнительно небольших размеров или при склеротических изменениях в простате.

    При проведении этой операции (процедуры), используется резектоскоп, у которого имеется крючковидный электрод, этим электродом производятся надрезы в мочевом пузыре. Причем эти надрезы должны быть в строгом разграничении по местам, эти места можно определить при воображении условного циферблата , который как бы накладывается своим циферблатом на мочевой пузырь и при этом соответствует «от пяти до семи часов» положения на циферблате , или иногда от пяти до двенадцати часов, расположения на условном циферблате. Такие рассечения делаются для того чтобы добиться наиболее полного раскрытия шейки мочевого пузыря. После проведения таких оперативных мероприятий, в мочевой пузырь временно устанавливается катетер (16-20 FR) для отвода мочи, сроком на 1-2 дня. Установка проводится по уретре.

    Диагностика заболевания

    Диагноз основного заболевания и его осложнений ставят, используя общеклинические методы, внутривенную урографию, цистоуретрографию (в том числе микционную), цистоуретроскопию, урофлоуметрию в сочетании с цистоманометрией. Диагноз уточняется во время операции при ревизии полости мочевого пузыря. 

    Цены

    ЗаболеваниеОриентировочная цена, $
    Цены на обследование и лечение при раке яичка3 730 — 39 940
    Цены на вапоризацию аденомы простаты «зеленым лазером»16 050
    Цены на диагностику и лечение импотенции1 320 — 50 000
    Цены на диагностику мочеполовой системы у мужчин5 630
    Цены на лечение рака яичка15 410
    Цены на лечение мочекаменной болезни11 760 — 16 180
    Цены на лечение рака мочевого пузыря21 280 — 59 930
    Цены на диагностику простатита2 720
    Цены на диагностику мужского бесплодия6 300
    Цены на лечение рака предстательной железы23 490 — 66 010

    Видеоматериалы по теме

    Получить цены

    Материалы по теме

    • 13 Июл 2017

      Нестандартное лечение генных мутаций у мужчин при бесплодии

      Израильскими врачами выявлено такое состояние мужского организма, когда при достаточном количестве андрогенов, не происходит их идентификация. В результ…

    • 13 Июл 2017

      Достижение израильской медицины в области урологии

      Современная урология в Израиле позволяет лечить заболевания с минимальным болевым эффектом. Именно здесь применяются самые передовые технологии, которые…

    • 13 Июл 2017

      Процесс лечения рака простаты первой стадии не влияет на смертность пациента

      Недавно, в Великобритании было проведено детальное исследование лечения рака простаты на первой стадии. Его результаты показали, что лечебные меры не вл…

    • 12 Июл 2017

      Лечение рака простаты: облучение лютецием

      Рак предстательной железы — самая распространённая форма онкологической болезни у мужчин. Медицинская статистика показывает, что каждый седьмой мужчина …

    • 13 Июл 2017

      Тест 4Kscore – гарантия раннего диагностирования рака простаты

      В США, Израиле и некоторых странах Европы с 1 апреля 2014 года для мужчин, у которых есть необходимость получить консультацию уролога при подозрении на …

    • 13 Июл 2017

      Хирургия простаты: диагноз рака – не приговор

      Израильская медицина известна во всем мире своим уровнем. Научно-исследовательская деятельность страны в области медицины – поражает. Последней новостью…

    • 13 Июл 2017

      Превентивное удаление яичников – мнение специалистов

      Рак яичников и молочной железы очень опасны для каждой женщины. Однако сегодня существует множество способ как вовремя диагностировать болезнь, так и пр…

    • 12 Июл 2017

      Процедура ЭКО по методике ИМСИ — конец мужскому бесплодию

      Стремление пары завести ребенка — природно, однако такую «роскошь» естественным путем могут позволить себе не каждая из них. Сегодня каждая пятая пара с…

    Все новости медицины Израиля

    1. 5
    2. 4
    3. 3
    4. 2
    5. 1

    (0 голосов, в среднем: 5 из 5)

    Контрактура шейки мочевого пузыря

    Что такое контрактура шейки мочевого пузыря?

    Контрактура шейки мочевого пузыря — редкое заболевание, которое может возникнуть у мужчин после операции на простате. При доброкачественном увеличении простаты, известном как доброкачественная гиперплазия простаты, обычно выполняются различные телескопические процедуры. Это состояние можно лечить с помощью лекарств или хирургическим удалением части предстательной железы с помощью телескопа. После таких хирургических вмешательств на простате на стыке выходного отверстия мочевого пузыря и простаты может образоваться контрактура шейки мочевого пузыря или рубцовая ткань.Простата расположена между мочевым пузырем и уретрой, трубкой, по которой моча выходит из организма.

    Для людей, страдающих раком простаты, одним из вариантов лечения является удаление простаты. Если предстательная железа удаляется, шейка мочевого пузыря, которая была соединена с простатой, снова соединяется с уретрой. Это соединение называется анастомозом. В редких случаях после операции на простате волокнистая соединительная ткань заменяет нормальную мышечную ткань шейки мочевого пузыря.Рубцовая ткань в месте анастомоза может вызвать сужение или полное закрытие отверстия между мочевым пузырем и уретрой.

    В очень редких случаях контрактура шейки мочевого пузыря может привести к более серьезным проблемам, таким как повреждение мочевого пузыря или почек.

    Что вызывает контрактуру шейки мочевого пузыря?

    Никто до конца не уверен, почему возникают контрактуры шейки мочевого пузыря. Одна из возможных причин — разрывы анастомоза или хирургическое соединение шейки мочевого пузыря с уретрой.После хирургического удаления простаты под или между хирургическими швами (швами) может образоваться сгусток крови, называемый гематомой, что приведет к их растяжению. Швы могут порваться или порваться. В любом случае в анастомозе могут образовываться промежутки, которые, как правило, заполняются фиброзной или рубцовой тканью. Рубцевание может привести к сужению отверстия между мочевым пузырем и уретрой, что приведет к контрактуре шейки мочевого пузыря.

    Другой возможной причиной может быть плохое кровоснабжение анастомоза.Слишком тугие швы могут перерезать кровеносные сосуды рядом с анастомозом, уменьшив кровоснабжение этого места. Некоторые медицинские состояния, такие как диабет и сердечные заболевания, связаны с плохим кровотоком, поэтому у мужчин с этими заболеваниями может быть больше шансов получить рубцевание шейки мочевого пузыря. По схожим причинам контрактуры шейки мочевого пузыря чаще возникают у мужчин старшего возраста, чем у молодых.

    Каковы симптомы контрактуры шейки мочевого пузыря?

    Мужчины обычно начинают испытывать симптомы контрактуры шейки мочевого пузыря в течение трех-шести месяцев после операции на простате.Поначалу мужчина может заметить постепенное уменьшение оттока мочи. На этот симптом сначала можно не обращать внимания, и он может прогрессировать до такой степени, что пациент не может мочиться. В других случаях у мужчины может наблюдаться подтекание мочи при переполнении мочевого пузыря. Это состояние известно как недержание мочи при переполнении.

    Некоторые из симптомов, связанных с контрактурой шейки мочевого пузыря, включают:

    • Требуется толчок для начала мочеиспускания
    • Задержка начала мочеиспускания (после позывов к мочеиспусканию)
    • Медленная или пониженная сила струи мочи
    • Возникновение и остановка струи мочи
    • Ощущение неполного опорожнения

    Далее: Диагностика и тесты

    Последний раз проверял медицинский работник Cleveland Clinic 05.09.2019.

    Ссылки
    • Симхан Дж., Рамирес Д., Худак С., Мори А. Контрактура шейки мочевого пузыря. Трансляционная андрология и урология. 2014 июнь; 3 (2): 214-220. Дата обращения 18.06.2019.
    • Cho HJ, Jung TY, Kim DY и др. Распространенность и факторы риска контрактуры шейки мочевого пузыря после радикальной простатэктомии. Корейский J Urol. 2013; 54 (5): 297-302.
    • Nitti VW.Первичная обструкция шейки мочевого пузыря у мужчин и женщин. Преподобный Урол. 2005; 7 Приложение 8: S12-7.
    • Рамирес Д., Симхан Дж., Худак С.Дж., Мори А.Ф. Стандартизированный подход к лечению рефрактерных контрактур шейки мочевого пузыря. Urol Clin North Am. 2013; 40 (3): 371-80.

    Получите полезную, полезную и актуальную информацию о здоровье и благополучии

    е Новости

    Клиника Кливленда — некоммерческий академический медицинский центр.Реклама на нашем сайте помогает поддерживать нашу миссию. Мы не поддерживаем продукты или услуги, не принадлежащие Cleveland Clinic.
    Политика

    .

    Обструкция выходного отверстия мочевого пузыря: причины, симптомы и лечение

    Bladder Outlet Obstruction
    Кредит: iStock.com/magicmine

    Обструкция выходного отверстия мочевого пузыря (BOO) или обструкция шейки мочевого пузыря — это тип закупорки мочевого пузыря у основания шейки мочевого пузыря — группы мышц, соединяющих мочевой пузырь с уретрой.

    Этот вид обструкции нижних мочевых путей уменьшает или останавливает поток мочи в уретру, которая является трубкой, по которой моча выводится из организма.

    Обструкция шейки мочевого пузыря может возникнуть как у женщин, так и у мужчин в любом возрасте; тем не менее, закупорка мочевого пузыря чаще встречается у мужчин старше 50 лет с увеличенной простатой.

    Без надлежащего лечения мочевой пузырь может стать необратимо ослабленным, что может привести к повреждению почек, инфекциям мочевыводящих путей, дивертикулам мочевого пузыря и длительному отсутствию контроля над мочевым пузырем, что также называется гиперактивным мочевым пузырем.

    Эта статья объяснит все, что вам нужно знать об обструкции выходного отверстия мочевого пузыря. Это будет включать в себя причины обструкции выходного отверстия мочевого пузыря, а также ее симптомы, осложнения, методы диагностики и способы лечения обструкции мочевого пузыря с важными советами о том, как сохранить здоровье мочевого пузыря.

    Причины закупорки выходного отверстия мочевого пузыря

    Каковы причины обструкции выходного отверстия мочевого пузыря?

    Увеличенная простата или доброкачественная гиперплазия предстательной железы (ДГПЖ) — одна из основных причин, связанных с обструкцией шейки мочевого пузыря.

    Простата — это мужская репродуктивная железа, окружающая уретру. Когда простата опухает, это ограничивает отток мочи. Обструкция мочеиспускания может стать настолько серьезной, что приведет к задержке мочи.Другими словами, моча не может вытекать из мочевого пузыря.

    Обструкция шейки мочевого пузыря может также возникнуть в результате лучевого лечения рака простаты или как побочный эффект операции по удалению простаты. Стриктура уретры (рубцовая ткань) после каждой процедуры может привести к закупорке шейки мочевого пузыря.

    У женщин обструкция шейки мочевого пузыря, хотя и редко, может развиться, когда мочевой пузырь (цистоцеле) и уретра (дивертикулы уретры) опускаются во влагалище, часто из-за ослабления стенки влагалища. Иногда это является следствием многоплодных родов, тяжелых родов, менопаузы или преклонного возраста.

    В некоторых случаях генетическая ошибка в структуре мочевого пузыря или окружающих его соединительных тканей и мышц может даже вызвать эту непроходимость мочевого пузыря. Другие потенциальные причины обструкции выходного отверстия мочевого пузыря включают камни в мочевом пузыре, опухоли мочевого пузыря (рак) и опухоли таза (шейка матки, простата, матка, прямая кишка).

    Симптомы обструкции выходного отверстия мочевого пузыря

    Женщины и мужчины с обструкцией выходного отверстия мочевого пузыря имеют схожие симптомы. Симптомы нижних мочевыводящих путей у мужчин включают мочевой сфинктер, уретру, мочевой пузырь и простату.Предпочтительный термин для обозначения симптомов со стороны нижних мочевыводящих путей у мужчин — простатизм.

    Некоторые из этих симптомов включают:

    • Неполное опорожнение мочевого пузыря
    • Проблемы с запуском струи мочи
    • Нерегулярный диурез
    • Повышенные позывы к мочеиспусканию
    • Чрезмерное ночное мочеиспускание
    • Непрерывное ощущение наполнения мочевого пузыря
    • Неспособность сдержать позыв к мочеиспусканию
    • Боль при мочеиспускании
    • Боль в животе
    • Боль в области таза, особенно у мужчин.

    У человека могут быть инфекции мочевыводящих путей или замедленное мочеиспускание.

    Осложнения обструкции выходного отверстия мочевого пузыря

    Каковы возможные осложнения, связанные с обструкцией выходного отверстия мочевого пузыря?

    Помимо симптомов со стороны нижних мочевыводящих путей, у лиц с обструкцией выходного отверстия мочевого пузыря могут возникнуть и другие осложнения, в том числе:

    • Камни мочевого пузыря
    • Повреждение стенки мочевого пузыря
    • Нарушение функции почек
    • Инфекции мочевыводящих путей
    • Кровь в моче
    • Непроизвольная потеря контроля над мочевым пузырем (недержание мочи)
    • Острая и хроническая задержка мочи
    • Эректильная дисфункция у мужчин

    Острая и хроническая почечная недостаточность также являются частыми осложнениями непроходимости мочевыводящих путей.

    Диагностика закупорки выходного отверстия мочевого пузыря

    Как диагностируется обструкция выходного отверстия мочевого пузыря? Сначала врач получит полную картину ваших симптомов, поскольку признаки обструкции выходного отверстия мочевого пузыря часто схожи с некоторыми другими состояниями, такими как нейрогенный мочевой пузырь, инфекции мочевыводящих путей, рост брюшной полости, увеличенный мочевой пузырь или увеличенная простата у мужчин.

    Чтобы помочь поставить правильный диагноз, ваш врач, вероятно, будет использовать видеоуродинамику — серию тестов, которые помогают оценить функцию мочевого пузыря.Во время этого процесса ультразвук или рентгеновские лучи помогают детализировать изображения мочевого пузыря в реальном времени.

    Затем в мочевой пузырь вводится катетер для опорожнения мочи и последующего заполнения мочевого пузыря жидкостью. Когда мочевой пузырь наполнен, вас просят покашлять и помочиться. Затем изображения позволяют врачу наблюдать обструкцию выходного отверстия мочевого пузыря во время наполнения и опорожнения мочевого пузыря.

    Цистоскопия — это еще один диагностический метод, при котором используется цистоскоп, чтобы заглянуть внутрь мочевого пузыря и определить, сузилась ли уретра.

    Другие диагностические тесты, которые помогают определить обструкцию выходного отверстия мочевого пузыря, включают урофлоуметрию, которая определяет, насколько быстро моча выходит из организма, общий анализ мочи для проверки наличия крови или инфекций в моче, посев мочи на наличие инфекций и химический анализ крови для выявления признаков повреждения почек.

    Лечение непроходимости выходного отверстия мочевого пузыря

    Лечение обструкции шейки мочевого пузыря зависит от ее причины.

    В большинстве случаев при длительной обструкции шейки мочевого пузыря требуется хирургическое вмешательство, которое включает в себя надрез в шейке мочевого пузыря.Затем через уретру вводится резектоскоп, чтобы увидеть шейку мочевого пузыря, и инструмент, прикрепленный к устройству, затем делает небольшой разрез в стенке шейки мочевого пузыря.

    Хотя хирургическое вмешательство не устраняет причину обструкции выходного отверстия мочевого пузыря, оно снимает давление, вызванное закупоркой мочевого пузыря, чтобы облегчить симптомы.

    Если после разреза симптомы не улучшаются или обструкция шейки мочевого пузыря серьезная, может потребоваться открытая операция для повторного соединения шейки мочевого пузыря с уретрой.

    При этом многие состояния, вызывающие обструкцию шейки мочевого пузыря, можно вылечить с помощью лекарств или естественных средств до того, как потребуется операция.

    Первым шагом в лечении обструкции шейки мочевого пузыря является использование альфа-адреноблокаторов, таких как феноксибензамин или празозин, которые помогают расслабить мышцы мочевого пузыря.

    В других случаях потребуется самокатетеризация вместе с альфа-адреноблокаторами. Самокатетеризация — это безболезненная процедура, которая помогает вывести мочу из мочевого пузыря.

    С естественной точки зрения, травяные добавки, которые помогают лечить обструкцию шейки мочевого пузыря из-за аденомы простаты, включают пальметто и корень крапивы двудомной.

    Исследования также показывают, что после шести месяцев лечения у пациентов с увеличенной простатой скорость мочеиспускания постепенно значительно улучшается при приеме масла семян тыквы.

    Важные советы, которые помогут сохранить здоровье мочевого пузыря

    Чтобы предотвратить закупорку выходного отверстия мочевого пузыря, вы можете предпринять ряд мер, чтобы сохранить его здоровье.

    Ниже приведены некоторые естественные советы по предотвращению этой и других связанных с ней проблем с мочевым пузырем.

    Двойное мочеиспускание: Для облегчения симптомов мочеиспускания, двойное мочеиспускание ночью. Это означает, что вы дважды мочитесь перед сном. Сходите в ванную, почистите зубы и закончите свой распорядок дня перед сном и еще раз помочитесь перед сном.

    Запланируйте посещение туалета: Чтобы помочь переобучить мочевой пузырь, ведите ежедневный дневник посещений туалета и мочеиспускания. Когда вы выясните, сколько раз вы ходите в туалет в день, вы можете запланировать поездки, чтобы улучшить контроль над мочевым пузырем.

    Наблюдайте за потреблением воды: Хотя важно пить достаточно воды, слишком много жидкости перед сном увеличивает потребность в мочеиспускании ночью. Старайтесь не пить жидкости после 17:00. или 18:00 если у вас проблемы с мочевым пузырем.
    Избегайте пищевых триггеров: Продукты, которые способствуют проблемам с мочевым пузырем, включают напитки с кофеином, алкоголь, искусственные подсластители, молоко и молочные продукты, острую пищу, газированные и другие газированные напитки, соки и фрукты из цитрусовых, а также сахар и продукты с высоким содержанием сахара.

    Бросьте курить: Курение раздражает мочевой пузырь и увеличивает риск рака мочевого пузыря.

    Попробуйте упражнения Кегеля: Упражнения Кегеля включают в себя напряжение мышц таза, как если бы вы задерживали мочу. Их можно делать где угодно, а при регулярном выполнении они могут помочь при гиперактивном мочевом пузыре. Если вы чувствуете позывы к мочеиспусканию, выполнение процедуры Кегеля поможет успокоить мочевой пузырь, пока вы не доберетесь до ванной.

    Последние мысли о закупорке выходного отверстия мочевого пузыря

    Обструкция шейки мочевого пузыря может быть проблемой в течение многих лет с небольшими симптомами, прежде чем будет проведен диагноз и назначено лечение.Но при лечении обструкции шейки мочевого пузыря симптомы обычно исчезают.

    Лечение обструкции выходного отверстия мочевого пузыря часто зависит от причины, а иногда может потребоваться хирургическое вмешательство для облегчения симптомов. Лекарства или природные средства могут помочь устранить причину обструкции шейки мочевого пузыря.

    Другие способы улучшить здоровье мочевого пузыря включают двойное мочеиспускание, планирование поездок мочевого пузыря, наблюдение за потреблением воды, отказ от диетических триггеров, отказ от курения и выполнение упражнений Кегеля для расслабления мочевого пузыря.

    Также читают:

    • Цистит: причины, симптомы и гомеопатические средства
    • Нефрит: типы, причины, симптомы, способы профилактики и лечения
    • Утечка из мочевого пузыря (недержание мочи): причины, типы, симптомы, советы по диагностике и профилактике
    • Обструкция мочевыводящих путей: причины, симптомы, лечение обструктивной уропатии

    Источники статей (+)

    «Обструкция выходного отверстия мочевого пузыря», MedlinePlus; https: // medlineplus.gov / ency / article / 002238.htm, последний доступ 17 января 2018 г.
    Селнер М., «Обструкция шейки мочевого пузыря», Healthline, 26 января 2016 г .; https://www.healthline.com/health/bladder-outlet-obstruction, последний доступ 17 января 2018 г.
    Castle, E.P., «Обструкция выходного отверстия мочевого пузыря: причины у мужчин?» Клиника Майо; https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/benign-prostatic-hyperplasia/expert-answers/bladder-outlet-obstruction/faq-20058537, последний доступ 17 января 2018 г.
    Speakman, MJ, et al. , «Управление осложнениями ДГПЖ / BOO», Индийский журнал урологии , апрель-июнь 2014 г .; 30 (2): 208-213, DOI: 10.4103 / 0970-1591.127856.
    Pollcastro, M.A., et al., «Клиническая картина непроходимости мочевыводящих путей», Medscape; https://emedicine.medscape.com/article/778456-clinical?pa=lZVP3qmXE%2B%2Fuv6nvsd7suJSrmGmuYOoCMEbsv%2F0%2FYCagw0Jeuic3iEVA0%2F0%2FYCagw0Jeuic3iEVA0EX4JKbNs7C02, 23 февраля 2016 г. Медицинский центр Мэриленда; https://www.umm.edu/health/medical/ency/articles/bladder-outlet-obstruction, последний доступ 17 января 2018 г.
    Balch, J., et al., Prescription for Natural Cures: A Self -Руководство по лечению проблем со здоровьем с помощью естественных средств правовой защиты, включая диету, питание, добавки и другие целостные методы (Hoboken: John Wiley & Sons, Inc., 2004), 549-550.
    Х. Хонг и др., «Влияние масла тыквенных семечек и пальметто на корейских мужчин с симптоматической доброкачественной гиперплазией предстательной железы», Исследования и практика питания , зима 2009 г .; 3 (4): 323-327, DOI: 10.4162 / nrp.2009.3.4.323.

    .

    Обструкция выходного отверстия мочевого пузыря у женщин после операции по борьбе с недержанием

    Статья о пересмотре дела

    Обструкция выходного отверстия мочевого пузыря у женщин после операции по борьбе с недержанием

    Генри Тран и Мэтью Рутман *
    Отделение урологии Колумбийского университета, США

    * Автор, ответственный за переписку: Мэтью Рутман, Департамент
    Урология, Колумбийский университет, 161 Fort
    Вашингтон-авеню, Герберт Ирвинг
    Павильон 11 -й этаж , Нью-Йорк, NY,
    10032, США

    Опубликовано: 3 марта 2017 г.
    Цитируйте эту статью как: Tran H, Rutman M.Женский мочевой пузырь
    Загрязнение выпускного отверстия после анти-
    Хирургия недержания. Clin Surg. 2017;
    2: 1319.

    Аннотация

    Недержание мочи — серьезная медицинская проблема, влияющая на качество жизни женщин. Многочисленные
    Для лечения стрессового недержания мочи доступны варианты хирургического лечения, включая
    наполнители уретры, лобковагинальные слинги, суспензии позадилонной шейки мочевого пузыря, средние уретральные
    слинги и даже искусственные мочевые сфинктеры.Обсудим заболеваемость, этиологию, диагноз,
    оценка и лечение обструкции выходного отверстия после хирургического вмешательства при недержании мочи у женщин.
    Симптомы обструкции выходного отверстия мочевого пузыря (BOO) после операции по борьбе с недержанием мочи могут иметь широкий спектр
    ряд симптомов, в том числе тяга к мочеиспусканию, опорожнение вальсальвы, ощущение неполного опорожнения,
    слабая струя, острая задержка мочи, переполнение в надлобковой области или боль у пациентов с
    предшествующее нормальное мочеиспускание — единственный наиболее полезный диагностический параметр.Уродинамическая диагностика
    обструкция не всегда прямолинейна, но является еще одним полезным клиническим инструментом. Варианты управления
    при обструкции мочевыводящих путей после хирургических вмешательств по борьбе с недержанием
    Варианты хирургического лечения включают ослабление слинга, разрез и иссечение слинга, а также уретролиз.
    Оптимальные сроки для хирургического вмешательства все еще не определены, но общие руководящие принципы
    управления представлены. Также проводится всесторонний обзор современной литературы.
    Ключевые слова: Препятствие; Мочевой пузырь; хирургия недержания мочи

    Введение

    Недержание мочи — распространенное заболевание, влияющее на качество жизни женщин.
    Сообщается, что заболеваемость в течение жизни составляет 30–80% [1–3]. Международное общество недержания мочи (ICS)
    сообщает, что ежегодная частота стрессового недержания мочи (SUI) составляет 4-10% [4]. Есть
    количество вариантов хирургического лечения недержания мочи у женщин, начиная от уретрального
    наполнители, лобковагинальные слинги (ПВС), суспензии позадилонной шейки мочевого пузыря, среднеуретральные
    слинги и, реже, искусственные сфинктеры мочевыводящих путей [5].Материалы стропы включают синтетический полипропилен,
    аутологичная фасция и трупная фасция. В США наиболее часто используемая операция
    в лечении недержания мочи в настоящее время используются слинговые операции, в том числе синтетические слинги средней уретры
    (MUS) или несинтетические слинги для шейки мочевого пузыря, на которые приходится 80% всех операций при недержании мочи.
    Следующими наиболее часто используемыми процедурами являются кольпосуспензия Берча (10,5%) и периуретральная
    наполнители (4,5%) [6,7]. В последнее время много негативной рекламы синтетической сетки
    возникло использование в вагинальной хирургии; однако важно подчеркнуть, что это только в
    установка синтетической сетки при трансвагинальном лечении пролапса, а не при хирургии недержания мочи.Многочисленные организации, включая Американский колледж акушерства и гинекологии (ACOG),
    Американское урологическое общество (AUGS), Американская урологическая ассоциация (AUA) / Общество
    уродинамики, женской тазовой медицины и мочеполовой реконструкции (SUFU) и канадской
    Ассоциация урологов (CUA) поддерживает использование синтетической сетки в хирургии недержания мочи. Некоторые общества
    даже указывают на то, что полипропиленовая сетка для слинга в средней части уретры признана во всем мире стандартом
    уход за SUI [1,8].С момента появления на рынке было введено более 3 миллионов синтетических MUS.
    в начале 1990-х гг., и 80% из них приходилось на США [9]. Более 99% членов AUGS
    сообщают об использовании MUS в качестве хирургического лечения первой линии для SUI [9,10]. Интегральная теория Петроса в
    1990 идентифицировал слабость во влагалище и опорных связках как причину связанного выпадения.
    недержание мочи и тазовая боль [11,12]. Обычно уретра и шейка мочевого пузыря опираются на
    нижняя сторона — «гамаком» из соединительной ткани, который создает сжатие и закрытие уретры
    во время повышения внутрибрюшного давления.Нарушение и расслабленность «гамака» вызывают стресс.
    недержание мочи. Операции по борьбе с недержанием мочи предотвращают утечку мочи за счет увеличения мочевого пузыря
    выходное сопротивление или восстановлением естественной формы и конфигурации уретральной опоры. Общий
    осложнение, независимо от типа проведенной операции по борьбе с недержанием, является ятрогенным de novo
    препятствие [13]. Мы обсудим частоту, этиологию, диагностику, оценку и лечение обструкции выходного отверстия после операции по борьбе с недержанием мочи у женщин.

    Заболеваемость и этиология

    Нормальное мочеиспускание требует расслабления тазового дна и последующего
    снижение выходного сопротивления при согласованном сокращении детрузора
    [5,11,14]. Частота возникновения обструкции выходного отверстия мочевого пузыря (BOO) после
    хирургические вмешательства при недержании мочи составляют 2,5–24% [15–21]. Первоначально,
    считалось, что у слинговых процедур была более низкая общая частота
    обструкции выходного отверстия мочевого пузыря по сравнению с кольпосуспензией, но при
    2010 г., метаанализ показал, что среди всех средств против недержания мочи
    хирургических вмешательств, наблюдается аналогичная заболеваемость de novo нижних мочевых путей
    симптомы (СНМП) и симптомы обструктивного мочеиспускания [1,22].1-10%
    пациентов имеют задержку мочи, сохраняющуюся более 28 дней после
    хирургия [23]. Заболеваемость BOO также вероятно занижена.
    с общим объяснением чувствовал себя терпеливым удовлетворением в результате
    из-за сухости, что приводит к меньшему количеству сообщений о de novo нижних мочевых путях
    симптомы. Кроме того, 50-75% пациентов, которым действительно требуется ревизия слинга
    искать другого хирурга, что может привести к меньшему количеству случаев BOO
    сообщил [1,24].
    Хотя БОО является осложнением при любом типе недержания мочи
    хирургии, зарегистрированная заболеваемость варьируется среди различных
    процедуры.В целом, похоже, что MUS имеют более низкие показатели
    обструкция (4%) по сравнению с другими трансвагинальными процедурами
    такие как PVS, Marshall-Marchetti Krantz (MMK) и Burch
    кольпосуспензия [13,23,25,26]. Напротив, Blaivas et al. [27]
    показали, что частота возникновения позадилонных слингов, требующих вмешательства
    составляет 0-8,9% по сравнению с трансобтураторной лентой (ТОТ), что составляет 0-21,3%
    [1]. Существует несколько механизмов обструкции после приема антидержания.
    операция. Обструкция возникает при увеличении
    динамическое или статическое изменение сопротивления уретры [24].Препятствие
    после операции по недержанию мочи обычно связано с одним из нескольких
    технические факторы. Во время ретро-лобковой или трансвагинальной приостановки
    хирургическое вмешательство, повышенное рубцевание отклонения уретры в результате предшествующей операции или
    перекручивание может произойти, если швы наложены слишком медиально. Дополнительно,
    слишком дистально наложенные швы или стропы могут физически мешать и изгибаться
    дистальный отдел уретры. Наконец, наиболее частая причина — слишком плотный
    шов или стропа при попытке воссоздать естественный гамак
    конфигурация, приводящая к гиперподвешиванию и последующему мочевому пузырю
    обструкция шеи и / или проксимального отдела уретры [28].В исследовании 3747 г.
    женщины, перенесшие операцию по борьбе с недержанием, проблема
    обструкция после хирургического вмешательства, связанного с недержанием, кажется, улучшается.
    Это отражается в снижении частоты повторных операций по поводу слинга.
    разрез или расшатывание; 1,2% хирургических операций на лобке и 1,9% ТОТ
    [29]. В исследовании TOMUS изучали 528 пациентов, рандомизированных либо
    установка ретропубического или трансобтураторного слинга; У 9 пациентов развились
    дисфункция мочеиспускания, требующая катетеризации или хирургического вмешательства.В
    общая частота ятрогенной обструкции была низкой — 3%, но
    результаты показали, что позадилонные слинги могут быть более затруднительными, чем
    ТОТ [26]. В другом комплексном исследовании приняли участие 188000 женщин.
    с введением MUS в течение 9 лет [30]. Причины и показатели
    изучены ревизия и снятие стропы; старше 9 лет 1,3% пациентов
    требуется ревизия / удаление слинга для задержки мочи. Также женщины
    в возрасте 18-29 лет и у лиц с сопутствующим передним или апикальным пролапсом
    более высокая частота необходимости пересмотра или снятия строп.К тому же
    к ятрогенной обструкции из-за неправильной техники (обычно
    чрезмерное натяжение петли) другие причины послеоперационного периода de novo
    Обструкция включает предоперационную дисфункцию детрузора. Например,
    valsalva мочеиспускание, повышенное предоперационное давление детрузора, более низкое
    предоперационная максимальная скорость потока мочи была связана с деформацией
    ново послеоперационная обструкция [24,31]. Эти факторы, вероятно, указывают
    некоторая степень ранее существовавшего дисфункционального мочеиспускания из-за нарушения
    сократимость.

    Диагностика и оценка

    Обструкция выходного отверстия мочевого пузыря после операции по борьбе с недержанием мочи может
    проявляется рядом симптомов, часто расплывчатых и незаметных, требующих
    высокий показатель подозрительности. Возможно, самые важные факторы в
    диагноз — это симптоматика и временное отношение к
    слинговая хирургия. Симптомы, такие как натуживание, опорожнение вальсальвы,
    чувство неполного опорожнения, слабая струя, острая задержка мочи,
    надлобковая полнота или боль у пациентов с предшествующим
    нормальное мочеиспускание — наиболее полезные диагностические параметры [28].Другие симптомы, которые могут указывать на диагноз непроходимости,
    хотя и не конкретно, но включают гиперактивный мочевой пузырь de novo (частота,
    срочность, неотложное недержание мочи). Симптомы, возникающие после перевязки
    точка вставки в причинно-следственную связь между операцией и
    симптоматика. Эти симптомы менее очевидны, чем при мочеиспускании.
    удержание и может со временем исчезнуть. Консервативные методы лечения могут быть
    первоначальная попытка, включая своевременное мочеиспускание, расслабление тазового дна /
    физиотерапия и периодические самоочищающиеся катетеризации [6,32,33].Важные компоненты оценки включают физический осмотр.
    находки гипервзвешенного уретры. В этом случае уретра и
    уретральный проход тянут вверх к лобковой кости
    и «фиксированный». Следует также отметить любое выпадение мочевого пузыря, так как это может
    быть препятствием [28]. Другие полезные диагностические тесты включают анализ мочи,
    посев мочи, уродинамика и урофлоуметрия. Особенно важно
    сравнение предоперационного и послеоперационного давления детрузора, потока
    скорость и остаток после пустотности.Цистоскопия может быть полезной при поиске
    изгиб или изгиб уретры. Другие важные вещи для идентификации
    включают явные рубцы, окклюзию, эрозию сетки или видимые швы
    это может способствовать развитию симптоматики [1,14,34,35]. Стоя
    цистограмма с натуживанием и без него позволяет посмотреть количество
    выпадение мочевого пузыря и уретры и смещение мочевого пузыря. Мочеиспускание
    цистоуретрограмма (VCUG) может смотреть на динамический мочевой пузырь, мочевой пузырь
    анатомия шеи и уретры во время фазы мочеиспускания [28].когда
    оценка и рассмотрение диагноза после перенесенного недержания мочи
    обструкция, различая истинную анатомическую обструкцию и
    функциональная обструкция важна. Функциональная обструкция может быть
    из-за дисфункционального мочеиспускания (повышенная ЭМГ-активность во время мочеиспускания
    свидетельствует о плохом расслаблении тазового дна). Эти пациенты
    хорошо реагируют на терапию мышц тазового дна с биологической обратной связью и
    релаксация тазового дна в отличие от повторной операции [14].
    Обструкцию выходного отверстия мочевого пузыря у женщин также можно диагностировать с помощью
    уродинамические параметры; однако определение и диагноз не
    стандартизованный.Блайвас и Гроутц ввели номограмму с 4
    категории (отсутствие обструкции, легкая, средняя и тяжелая обструкция)
    рассчитано с использованием P det Q max и Q max . A P det Q max > 107 см h3O
    сильная непроходимость, P det Q max между 57-107 см H 2 O умеренное
    препятствие. Другие определения обструкции включают Chassagne
    (P det Q max > 20 см и QmaxdetQ max > 21, Qmax [36] и Defreitas (P det Q max > 25, Q max [37]).Сильно изменчивый характер этих параметров дает
    понимание сложного характера диагностики обструкции у женщин
    используя только уродинамику. Результаты урофлоуметрии также могут быть
    сильно изменчивый. Rodrigues et al. [38] обнаружили, что у 302 женщин с
    устранение симптомов нижних мочевыводящих путей или задержка мочи после недержания мочи
    хирургия, модели давление-поток сильно варьировались,
    в пределах от 1) повышенного давления и плохого потока, 2) нормального давления и плохого потока, 3) нормального давления и потока, но увеличенного времени потока,
    4) слабое сокращение детрузора и повышенный ЛСС; 5) повышенный
    давление и высокий расход.Другие важные переменные, которые могут измениться
    с обструкцией включают увеличенное время мочеиспускания и средний детрузор
    давление, и уменьшилась максимальная скорость потока.

    Менеджмент и лечение

    Пациенты с диагнозом ятрогенная обструкция выходного отверстия мочевого пузыря
    определенно требуют лечения. Исследования на крысах показывают, что
    даже частичная обструкция уретры приводит к 3 различным изменениям
    мочевой пузырь со временем. Первый — увеличение емкости мочевого пузыря с ранней
    воспаление (0-2 недели) с последующей гипертрофией гладких мышц
    где увеличивается сила сокращения мочевого пузыря (2-8 недель), и, наконец,
    декомпенсация мочевого пузыря из-за позднего отложения коллагена,
    и сократимость нарушена [39].Предполагаются аналогичные изменения
    происходить у людей. Различные варианты лечения обструкции
    доступны, от консервативных до фармакологических и
    хирургический. Варианты консервативного лечения включают периодическое самоочищение.
    катетеризация. Это хороший вариант до разрешения
    непроходимости у пациентов с преходящей обструкцией. Пациенты с
    Таким образом можно также управлять давними препятствиями, как подмножество
    из них могут не захотеть проводить другую операцию, которая сопряжена с риском
    рецидивирующее недержание мочи.Кроме того, можно использовать фармакотерапию.
    и нацелены на самые неприятные СНМП. Антихолинергические препараты или
    бета-3-агонисты могут облегчить накопление СНМП [1]. Автономный
    антихолинергические или бета-3-агонисты могут ухудшить неполное
    симптомы опорожнения и удержания, которых следует избегать в
    затрудненные пациенты. Альфа-блокаторы также пропагандировались в
    пациенты с минимальной или очень легкой обструкцией. Эти лекарства
    не повлияет на натяжение строп, но может уменьшить выход шейки мочевого пузыря
    сопротивление, достаточное для облегчения закупорки выходного отверстия без более инвазивного вмешательства
    терапии [24].Другие зарегистрированные консервативные меры для управления
    истинной анатомической обструкции включают расширение уретры, которое
    выполняется с зондированием уретры и тракцией вниз для ослабления
    слинг. В некоторых сериях сообщается об улучшении обструкции> 80% при использовании
    только эта техника; однако это неточная операция и
    может произойти повреждение окружающих тканей [1,40].
    Еще одним важным фактором при рассмотрении лечения является
    график того, когда применять вмешательство.Оптимальные сроки для хирургического вмешательства
    коррекция непроходимости четко не определена. Исторически пациенты
    у которых возникла закупорка после операции лобково-вагинального слинга
    нужно время, чтобы мочевой пузырь приспособился к стропе. Обычно,
    время вмешательства зависит от типа недержания мочи
    операция. Пациентам с пубовлагалищными повязками могут проводиться консервативные
    ведение за 8-12 недель до принятия решения о повторной операции. В
    логика заключается в том, что слинги для шейки мочевого пузыря изначально считаются
    быть более обструктивным для начала и некоторым нарушением несинтетического
    материал может образоваться со временем, ослабляя препятствие
    естественно [6].С синтетическими слингами в средней части уретры вмешательство может быть
    сделать намного раньше, через 2-4 недели, потому что эти стропы являются постоянными
    и не подвергаются дальнейшему ремоделированию для расшатывания [41]. Также ранее
    лечение идеально до того, как произойдет значительный рост тканей [24].
    Варианты хирургического лечения включают формальное ослабление повязки, снятие
    разрез, иссечение слинга и уретролиз [42]. Однако исследования показывают,
    что более раннее лечение и лечение обструкции может привести к
    лучшие результаты [6].South et al. [43] обследовали 112 женщин с слингом.
    освобождение для de novo LUTS и пациентов, которым была снята слинг через 1 год. Пациенты с явной и стойкой обструкцией
    более чем через 48 часов после операции слингом может быть полезно немедленное
    ослабление слинга или разрез / иссечение до того, как возникнет реакция ткани
    Ревизионная операция сложнее [1]. Ослабление стропы производится просто
    открыв вагинальный разрез и используя диссектор под прямым углом
    между стропой и уретрой, чтобы натянуть
    строп на 1-2 см.До 96% пациентов видят улучшение без
    значительный компромисс в воздержании [44–46]. Другое лечение
    вариант — слинг-разрез (по средней линии) или частичное или полное иссечение слинга;
    пациенты действительно подвергаются риску рецидива SUI и могут все еще иметь
    стойкие СНМП, несмотря на это лечение. Риск повторного SUI
    после иссечения слинга сообщается в 14-19% случаев [40,43,47-53]. Различный
    о методах слингового разреза не сообщалось. К ним относятся одиночные
    боковой разрез [54], разрез по средней линии [55] и двусторонний разрез (2
    и 10 часов) [56].Klutke et al. [40] продемонстрировано в начале 2001 г.
    эффективность ослабления или разреза слинга в группе из 600 пациентов
    кто прошел установку TVT; У 17 пациентов развилось мочеиспускание
    ретенция и снятие стропы (либо одиночный разрез, либо
    ослабление слинга) в среднем через 64 ​​дня (6-228 дней) после процедуры.
    Все пациенты были опорожнены в течение 24 часов после выписки, а 16 из 17
    остался сухим. Один пациент с интраоперационной травмой уретры
    который был отремонтирован, но имел стойкое недержание мочи и продолжал
    сделать еще одну успешную операцию по борьбе с недержанием мочи.Слинг
    разрез может быть выполнен пациентам, перенесшим синтетический MUS
    полипропиленовая сетка или аутологичные пубовлагалищные слинги. Уретролиз
    это не единственное лечение, доступное для пациентов после пубовагинального
    размещение стропы. Этих пациентов можно лечить с помощью
    простой слинг [50,51,57,58]. У пациентов, перенесших иссечение,
    обычно сначала выполняется частичное иссечение слинга; Однако,
    полное иссечение может быть необходимо пациентам с тазовой болью или
    экспонирование сетки [1].Помимо слингового разреза или иссечения, уретролиз
    — еще один вариант устранения непроходимости. Уретролиз и иссечение
    приводят к гораздо большему расслоению и подвижности уретры по сравнению с
    только разрез; Кроме того, через несколько недель разрез будет реже работать
    после первоначальной операции из-за рубцевания и реакции / взаимодействия тканей
    со стропой [6]. Существует несколько хирургических вариантов уретролиза, которые
    может осуществляться через трансвагинальный, позадилонный или над мясной
    подходить.Операция по уретролизу обычно предназначена для пациентов, которые
    имеют серьезную непроходимость или неудачное ослабление стропы или разрез.
    Во время уретролиза происходит наложение ткани лоскутом Мартиуса.
    иногда используется для снижения последующего риска фиброза, а также
    увеличить поддержку уретры [31]. Показатели успеха варьируются от 65 до 93%.
    рецидивирующее недержание мочи встречается в 0-19% случаев [31]. Из-за риска
    рецидивирующего недержания мочи у пациентов, которые выбирают разрез слингом,
    иссечение или уретролиз, есть некоторые разногласия относительно того, следует ли
    не выполнять сопутствующую процедуру по борьбе с недержанием мочи.Есть
    нет рандомизированных испытаний с использованием этого подхода, и доступная литература
    предполагает, что частота повторного недержания мочи одинакова независимо от
    о том, проводится ли профилактическая операция по борьбе с недержанием мочи
    [59]. Мы предпочитаем не делать сопутствующие процедуры по борьбе с недержанием мочи
    так как это может затемнять клинически важный вопрос о том,
    разрез слингом, иссечение или уретролиз облегчили обструкцию и
    если у пациентов наблюдалось симптоматическое улучшение. Видеоуродинамика имеет
    рекомендован как важный диагностический инструмент у пациентов после
    разрез, иссечение или уретролиз [60].Ведение пациентов с
    стойкая задержка мочи после повторной операции или стойкие СНМП
    это сложная проблема. Пациентам следует рекомендовать повторные
    Тест UDS через 3 месяца, и если выявлена ​​стойкая непроходимость,
    можно попытаться повторить уретролиз с высокой вероятностью успеха — 91%
    [61]. Пациенты, которым не препятствуют последующие исследования
    но при стойких СНМП терапия должна быть направлена ​​на мочевой пузырь [6]. К сожалению, более 50% пациентов с гиперактивным
    симптомы мочевого пузыря (ГАМП) до уретролиза могут сохраняться
    симптомов ГАМП после уретролиза или снятия слинга [62].У этих пациентов более низкая общая удовлетворенность. Старкман и др. [63,64]
    продемонстрировали, что многих из этих пациентов можно эффективно лечить
    с холинолитиками, но для тех, кто не проходит медикаментозное лечение, назначается Ботокс.
    и сакральная нейромодуляция может быть использована для этого сложного пациента
    численность населения.

    Заключение

    Дисфункция мочеиспускания является серьезной проблемой и может возникнуть в
    5-10% пациентов после операции по лечению стрессового недержания мочи.Диагноз ятрогенной обструкции после операции по недержанию мочи:
    не всегда очевидно, и до сих пор нет стандартизированных критериев. Следовательно,
    тщательное наблюдение и наблюдение за пациентами необходимы для своевременного
    диагностика и вмешательство могут быть выполнены до развития
    постоянная дисфункция мочевого пузыря. Высокий клинический показатель подозрительности
    необходимо поддерживать у пациентов с новыми симптомами мочеиспускания
    после операции. Вмешательства для лечения непроходимости включают:
    консервативный (CIC, биологическая обратная связь, релаксация тазового дна), медицинский
    (альфа-блокаторы, холинолитики, бета-3-агонисты) и хирургические (слинг
    разрез, иссечение, уретролиз).Лекарства, похоже, не оказывают
    значительная клиническая эффективность, поскольку они не корректируют основной
    анатомический дефект. Выбор вмешательства зависит от степени
    обструкции и основной этиологии, вызывающей непроходимость.
    Пациенты с тяжелым недержанием мочи до операции могут быть довольны и
    лучше всего лечится с помощью CIC из-за высокого риска повторного недержания мочи.
    Оптимальное время для вмешательства все еще недостаточно стандартизировано, и
    в этой области необходимы дополнительные исследования.Также следует предупредить пациентов.
    о возможном рецидиве недержания мочи и сохранении накопления
    симптомы. Сложные проблемы могут возникнуть после, казалось бы, простого противодействия недержанию мочи.
    операции; следовательно, важно, чтобы эти операции
    выполняются хирургами, имеющими опыт лечения дисфункции мочеиспускания, поэтому
    что осложнения можно распознать и адекватно лечить.

    Список литературы

    1. Brucker BM, Малакарн DR. Обструкция выходного отверстия мочевого пузыря после операции по лечению недержания.Curr Bladder Dysfunct Rep., 2016; 11: 45–52.
    2. Ford AA, Rogerson L, Cody JD, Ogah J. Операции слинга средней уретры при стрессовом недержании мочи у женщин. В: Ога Дж, редактор. Кокрановская база данных систематических обзоров. Чичестер, Великобритания: John Wiley & Sons, Ltd. 2015.
    3. .

    4. Дули Ю., Кентон К., Цао Дж., Люк А., Дуразо-Арвизу Р., Крамер Н. и др. Распространенность недержания мочи: результаты национального обследования здоровья и питания. J Urol. 2008; 179: 656–661.
    5. Wu JM, Kawasaki A, Hundley AF, Dieter AA, Myers ER, Sung VW. Прогнозирование числа женщин, которым предстоит операция по недержанию мочи и пролапсу, с 2010 по 2050 год. Am J Obstet Gynecol. 2011; 205: 230.e1-230.e5.
    6. Вейн А.Дж., Кавусси Л.Р., Кэмпбелл М.Ф., Мередит Ф., Уолш П.С. Урология Кэмпбелла-Уолша. 10-е изд. Elsevier Health Sciences; 2011: 4320.
    7. Elliott CS, Comiter C. V. Оценка и лечение задержки мочи и дисфункции мочеиспускания после хирургии слинга при стрессовом недержании мочи у женщин.Curr Bladder Dysfunct Rep. 2012; 7: 268–274.
    8. Йонссон Фанк М, Левин П.Дж., Ву Дж.М. Тенденции хирургического лечения стрессового недержания мочи. Obstet Gynecol. 2012; 119: 845–851.
    9. Велк Б., Карлсон К., Бейверсток Р., Стил С., Байли Дж., Хиклинг Д. Позиция Канадской урологической ассоциации по использованию трансвагинальной сетки. Может Urol Assoc Consens заявление. 2016.
    10. Нагер С., Туликангас П., Миллер Д., Ровнер Э., Гольдман Х. Заявление о позиции сетчатых мидуретральных строп при стрессовом недержании мочи.Женский таз Med Reconstr Surg. 2014; 20: 123–125.
    11. Clemons JL, Weinstein M, Guess MK, Alperin M, Moalli P, Gregory WT, et al. Влияние обновленных данных по безопасности трансвагинальной сетки FDA за 2011 г. на использование членами AUGS синтетических сеток и биологических трансплантатов в реконструктивной хирургии таза. Женский таз Med Reconstr Surg. 2013; 19: 191–198.
    12. Petros PEP, Ulmsten UI. Интегральная теория женского недержания мочи. Acta Obstet Gynecol Sc and Suppl. 1990; 69: 7–31.
    13. Петрос П.Цельная система. Cent Eur J Urol. 2011; 64: 110–119.
    14. Данн Дж.С., Бент А.Е., Эллеркман Р.М., Нихира М.А., Мелик С.Ф. Дисфункция мочеиспускания после операции по поводу стрессового недержания мочи: обзор литературы и результаты опросов. Int Urogynecol J. 2004; 15: 25–31.
    15. Dobberfuhl AD, De EJB. Стрессовое недержание мочи у женщин и слинг средней части уретры: необходима ли обструкция для достижения сухости? Мир Дж Урол. 2015; 33: 1243–1250.
    16. Appell RA, Dmochowski RR, Blaivas JM, Gormley EA, Karram MM, Juma S, et al.Руководство по хирургическому лечению стрессового недержания мочи у женщин: обновление 2009 г. Группа обновления рекомендаций по стрессовому недержанию мочи у женщин.
    17. Rost A, Fiedler U, Fester C. Сравнительный анализ результатов подвесной уретропластики по Маршаллу-Маркетти-Кранцу и уретровезикопексии с адгезивом. Urol Int. 1979; 34: 167–175.
    18. Кардозо Л.Д., Стэнтон С.Л., Уильямс Дж. Э.. Нестабильность детрузора после операции по поводу действительного стрессового недержания.Br J Urol. 1979; 51: 204–207.
    19. McDuffie RW, Litin RB, Blundon KE. Уретровезикальная суспензия (Маршалл-Маркетти-Кранц): опыт работы с 204 случаями. Am J Surg. 1981; 141: 297–298.
    20. Спенсер-младший, О’Конор В.Дж., Шеффер А.Дж. Сравнение эндоскопического подвешивания шейки пузыря с надлобковой пузырно-уретропексией для лечения стрессового недержания мочи. J Urol. 1987; 137: 411–415.
    21. Juma S, Sdrales L. Этиология задержки мочи после подвешивания шейки мочевого пузыря.J Urol. 1993; 149: 400A.
    22. Horbach NS. Субуретральные слинговые процедуры. В: Уильямс и Уилкинс, редактор. Теория и практика урогинекологии и уродинамики. 3-е изд. Балтимор. 1991: 413–421.
    23. Новара Г., Артибани В., Барбер М.Д., Чаппл С.Р., Костантини Е., Фикарра В. и др. Обновленный систематический обзор и мета-анализ сравнительных данных о кольпосуспензиях, пубовагинальных слингах и мидуретральных лентах в хирургическом лечении стрессового недержания мочи у женщин.Eur Urol. 2010; 58: 218–238.
    24. Dmochowski RR, Blaivas JM, Gormley EA, Juma S, Karram MM, Lightner DJ и др. Обновление Руководства AUA по хирургическому лечению стрессового недержания мочи у женщин. J Urol. 2010; 183: 1906–1914.
    25. Патель Б.Н., Кобаши К.С., Стаскин Д. Ятрогенная непроходимость после слинга. Нат Рев Урол. 2012; 9: 429–434.
    26. Латте П., Фун Р., Туз-Хобсон П. Процедуры трансобтуратора и позадилонной ленты при стрессовом недержании мочи: систематический обзор и метаанализ эффективности и осложнений.BJOG An Int J Obstet Gynaecol. 2007; 114: 522–531.
    27. Richter HE, Albo ME, Zyczynski HM, Kenton K, Norton PA, Sirls LT, et al. Ретропубик против срединно-уретрального слинга с трансобтуратором при стрессовом недержании. N Engl J Med. 2010; 362: 2066–2076.
    28. Blaivas JG, Purohit RS, Benedon MS, Mekel G, Stern M, Billah M и др. Соображения безопасности при хирургии синтетических слингов. Нат Рев Урол. 2015; 12: 481–509.
    29. Патель Р., Нитти В. Обструкция выходного отверстия мочевого пузыря у женщин: распространенность, признание и лечение.Curr Urol Rep. 2001; 2: 379–387.
    30. Nguyen JN, Jakus-Waldman SM, Walter AJ, White T, Menefee SA. Периоперационные осложнения и повторные операции после операций по недержанию мочи и пролапса с использованием протезных имплантатов. Obstet Gynecol. 2012; 119: 539–546.
    31. Йонссон Фанк М., Сиддики, штат Нью-Йорк, Пате V, Амундсен, CL, Ву, Дж. М.. Ревизия / удаление слинга при эрозии сетки и задержке мочи: долгосрочный риск и предикторы. Am J Obstet Gynecol. 2013; 208: 73.e1-73.e7.
    32. Це В, Чан Л.Закупорка выходного отверстия после операции слингом. BJU Int. 2011; 108: 24–28.
    33. Mutone N, Brizendine E, Hale D. Факторы, влияющие на функцию мочеиспускания после процедуры без натяжения вагинальной ленты при стрессовом недержании мочи. Am J Obstet Gynecol. 2003; 188: 1477–1483.
    34. Nager CW, Brubaker L, Litman HJ, Zyczynski HM, Varner RE, Amundsen C и др. Рандомизированное испытание уродинамического тестирования перед операцией по недержанию мочи. N Engl J Med. 2012; 366: 1987–1997.
    35. Чон С., Ю Е-Х.Прогностическая ценность симптомов обструктивного мочеиспускания и объективных тестов опорожнения мочевого пузыря для задержки мочи. J Obstet Gynaecol. 2012; 32: 770–772.
    36. Nitti VW, Tu LM, Gitlin J. Диагностика обструкции выходного отверстия мочевого пузыря у женщин. J Urol. 1999; 161: 1535–1540.
    37. Lemack GE, Zimmern PE. Анализ давления и потока может помочь в выявлении женщин с обструкцией оттока. J Urol. 2000; 163: 1823–1828.
    38. Defreitas GA, Zimmern PE, Lemack GE, Shariat SF.Уточнение диагноза анатомической обструкции выходного отверстия мочевого пузыря у женщин: сравнение параметров исследования давления-потока у женщин с клинической обструкцией и контрольной группы. Урология. 2004; 64: 675–679.
    39. Rodrigues P, Hering F, Dias EC. Обструкция у женщин после операции по недержанию мочи может иметь разные уродинамические паттерны. Int Urogynecol J Нарушение функции тазового дна. 2013; 24: 331–336.
    40. Metcalfe PD, Wang J, Jiao H, Huang Y, Hori K, Moore RB, et al. Обструкция выходного отверстия мочевого пузыря: прогрессирование от воспаления к фиброзу.BJU Int. 2010; 106: 1686–1694.
    41. Klutke C, Siegel S, Carlin B, Paszkiewicz E, Kirkemo A, Klutke J. Задержка мочи после процедуры вагинальной ленты без натяжения: частота возникновения и лечение. Урология. 2001; 58: 697–701.
    42. Vasavada SP, Rackley RR, Goldman H, Daneshgari F. Хирургия вагинального слинга при стрессовом недержании мочи. В: Оперативная урология в клинике Кливленда. Тотова, Нью-Джерси: Humana Press. 2006: 273–83.
    43. Сигал Дж., Стил А.С., Вассалло Б.Дж., Климан С., Сильва А.В., Паулс Р. и др.Различные хирургические подходы к лечению дисфункции мочеиспускания после хирургического вмешательства при недержании мочи. Int Urogynecol J Нарушение функции тазового дна. 2006; 17: 372–377.
    44. Южный MMT, Wu JM, Webster GD, Weidner AC, Roelands JJ, Amundsen CL. Ранний или поздний лизис слинга по средней линии приводит к большему улучшению симптомов нижних мочевыводящих путей. Am J Obstet Gynecol. 2009; 200: 564.e1-564.e5.
    45. Nguyen JN. Мобилизация тейпа для удержания мочи после процедур с использованием вагинального тейпа без натяжения.Урология. 2005; 66: 523–526.
    46. Price N, Slack A, Khong S-Y, Currie I., Jackson S. Преимущество ранней мобилизации ненатяжной вагинальной ленты в лечении послеоперационной дисфункции мочеиспускания. Int Urogynecol J. 2009; 20: 855–858.
    47. Rautenberg O, Kociszewski J, Welter J, Kuszka A, Eberhard J, Viereck V. Ультразвук и ранняя мобилизация тейпа — Практическое решение для лечения послеоперационной дисфункции мочеиспускания. Neurourol Urodyn. 2014; 33: 1147–1151.
    48. Каррам М.М., Сегал Дж.Л., Вассалло Б.Дж., Климан С.Д. Осложнения и неблагоприятные последствия процедуры вагинальной ленты без натяжения. Obstet Gynecol. 2003; 101: 929-932.
    49. Клифтон ММ, Линдер Б.Дж., Лайтнер Д.Д., Эллиотт Д.С. Риск повторной хирургической операции по борьбе с недержанием мочи после снятия перевязки: обзор 93 случаев. J Urol. 2014; 191: 710–714.
    50. Rardin CR, Rosenblatt PL, Kohli N, Miklos JR, Heit M, Lucente VR. Выпуск вагинальной ленты без натяжения для лечения рефрактерной послеоперационной дисфункции мочеиспускания.Obstet Gynecol. 2002; 100: 898–902.
    51. Goldman HB. Простой слинг-разрез для лечения ятрогенной обструкции уретры. Урология. 2003; 62: 714–718.
    52. Nitti VW, Carlson K V, Blaivas JG, Dmochowski RR. Ранние результаты лизиса пубовагинального слинга через разрез по средней линии. Урология. 2002; 59: 47–51.
    53. Тиль Д.Д., Петтит П.П., Макклеллан В.Т., Петру С.П. Показатели длительной задержки мочи после простого разреза слингом для облегчения задержки мочи после пубовагинального слинга Fascia Lata.J Urol. 2005; 174: 1878–1881.
    54. Юст Т., Рамес Р., Лебедь Б., Бхавсар Р., Ровнер Э. Прогнозирование послеоперационного недержания мочи после разреза слингом. Int Urogynecol J. 2011; 22: 665–669.
    55. Gamé X, Soulié M, Malavaud B, Seguin P, Vazzoler N, Sarramon J-P и др. Лечение непроходимости выходного отверстия мочевого пузыря, вызванной субуретральным тейпом, путем его перерезки. Прог Урол. 2006; 16: 67–71.
    56. Хун Б., Парк С., Ким ХСИК, Ку М-С. Факторы, предсказывающие задержку мочи после процедуры без натяжения вагинальной ленты при стрессовом недержании мочи у женщин.J Urol. 2003; 170: 852–856.
    57. Laurikainen E, Kiilholma P. Общенациональный анализ высвобождения трансвагинальной ленты для удержания мочи после процедуры вагинальной ленты без натяжения. Int Urogynecol J. 2006; 17: 111–119.
    58. Маргулис В, Дефрейтас Г, Циммерн ЧП. Задержка мочи после процедуры с использованием вагинальной ленты без натяжения: от разреза до иссечения … до полного уретролиза. Урология. 2004; 64: 24–25.
    59. Мур СК, Голдман HB. Простой слинг-разрез для лечения ятрогенной обструкции выходного отверстия мочевого пузыря.Int Urogynecol J Нарушение функции тазового дна. 2013; 24: 2145–2146.
    60. Гомельский А., Нитти В.В., Дмоховски Р.Р., Лич Г.Е., Дмоховски Р.Р., Аппель Р.А. и др. Управление обструктивной дисфункцией мочеиспускания после операции по недержанию мочи: извлеченные уроки. Урология. 2003; 62: 391–399.
    61. Malacarne DR, Nitti VW. Задержка мочи после слинга у женщин. Curr Urol Rep. 2016; 17: 83
    62. Scarpero HM, Dmochowski RR, Nitti VW. Повторите уретролиз после неудачного уретролиза при ятрогенной обструкции.J Urol. 2003; 169: 1013–1016.
    63. Старкман Дж. С., Даффи Дж. В., Вольтер К. Э., Кауфман М. Р., Скарперо Х. М., Дмоховски Р. Р.. Развитие симптомов гиперактивного мочевого пузыря, вызванных обструкцией, после уретролиза по поводу обструкции выходного отверстия мочевого пузыря у женщин. J Urol. 2008; 179: 1018–1023.
    64. Старкман Дж. С., Даффи Дж. В., Вольтер К. Э., Кауфман М. Р., Скарперо Х. М., Дмоховски Р. Р.. Рефрактерный гиперактивный мочевой пузырь после уретролиза по поводу обструкции выходного отверстия мочевого пузыря: управление сакральной нейромодуляцией.Int Urogynecol J Нарушение функции тазового дна. 2008; 19: 277–282.
    65. Starkman JS. Симптомы гиперактивного мочевого пузыря после процедур уретролиза. Curr Bladder Dysfunct Rep. 2009; 4: 160–167.

    .

    Симптомы, причины, лечение и тесты

    Что такое обструкция выходного отверстия мочевого пузыря (BOO)?

    Обструкция выходного отверстия мочевого пузыря (BOO) возникает, когда есть закупорка в основании или шейке мочевого пузыря. Такая закупорка снижает или останавливает поток мочи в уретру, по которой моча выводится из организма. BOO чаще всего встречается у пожилых мужчин и часто связан с проблемами простаты. У мужчин больше, чем у женщин.

    Что вызывает обструкцию выходного отверстия мочевого пузыря (BOO)?

    Причины обструкции выходного отверстия мочевого пузыря включают:

    • Рубцовая ткань в уретре.
    • Камни мочевого пузыря.
    • Увеличенная предстательная железа.
    • Рак простаты.
    • Опухоли прямой кишки, матки или шейки матки.

    Каковы симптомы обструкции выходного отверстия мочевого пузыря?

    У вас может быть BOO, если вы:

    • Есть боль при мочеиспускании.
    • Проблемы с запуском струи мочи.
    • Ощущение, будто у вас полный мочевой пузырь, но вы не можете полностью его опорожнить.
    • Ощущение, будто в мочевом пузыре осталась моча после мочеиспускания.
    • Часто мочиться во время сна.
    • У вас боли в животе.
    • Есть начало и остановка мочеиспускания.
    • У вас медленное мочеиспускание.
    • Пустота часто с небольшим объемом мочи.

    Далее: Диагностика и тесты

    Последний раз проверял медицинский работник Cleveland Clinic 22.02.2017.

    Ссылки

    Получите полезную, полезную и актуальную информацию о здоровье и благополучии

    е Новости

    Клиника Кливленда — некоммерческий академический медицинский центр.Реклама на нашем сайте помогает поддерживать нашу миссию. Мы не поддерживаем продукты или услуги, не принадлежащие Cleveland Clinic.
    Политика

    .