Что такое поллакиурия: причины, признаки, симптомы и лечение

Поллакиурия у детей, мужчин и женщин: симптомы и лечение

Поллакиурия (от греч. pollakis ― часто) ― аномальное состояние, при котором в дневное время суток наблюдается учащенное мочеиспускание и недержание мочи в организме взрослых или детей. Появление симптома связывают с возникновением инфекции мочевого пузыря и наличием диабета у пациента. Наиболее часто подвержены заболеванию мальчики в возрасте от 4 до 10 лет.

Наполнения мочевого пузыря приводит к растяжению стенок, состоящих из уротелия (переходный эпителий), клетки которого содержат рецепторы, передающие импульсы в спинной мозг. При объеме в 150-250 мл происходит расслабление внутреннего сфинктера, человек ощущает потребность в опорожнении. В норме число микций (акт мочеиспускания) стабильно варьируется от 4 до 8 раз в сутки.

При поллакиурии максимальный объем мочи составляет 150 мл, но количество актов мочеиспускания может увеличиться до 20 раз, что свидетельствует о нарушении в мочеполовой системе организма.

Частое мочеиспускание может быть вызвано физиологическими процессами, такими как стресс, перевозбуждение, беременность, алкогольное опьянение, старение организма (опущение половых органов), переохлаждение, прием мочегонных препаратов (Фуросемид, Трифас, Триамтерен) или определенных продуктов питания (арбузы, огурцы, томаты, цитрусовые). Также поллакиурия возникает при чрезмерно выпитом количестве жидкости.

Если в течение дня учащенные мочеиспускания не прекратились, то стоит обратить внимание на патологическую природу явления. Поллакиурия является одним из первых признаков следующих осложнений:

Интерстициальный цистит ― заболевание мочевого пузыря или уретры (уретрит), связанное с развитием инфекции на стенках органа. Характеризуется жжением и зудом в области половых органов, частыми позывами к мочеиспусканию, болями во время полового акта.

Гломерулонефрит ― инфекционно-аллергическое заболевание, ведущее к поражению мелких сосудов почек антителами. У пациента наблюдаются отеки лица, олигурия, высокое артериальное давление.

Мочекаменная болезнь ― изменение обмена веществ, которое ведет к нарушению водно-солевого баланса и образованию камней (уратов, фосфатов, оксалатов). Кроме учащенного мочеиспускания, симптомами данного заболевания являются кровь в моче, тянущая боль внизу живота и пояснице, почечная колика, жжение в уретре, гипертермия.

Пиелонефрит ― воспаление паренхимы и чашечно-лоханочной системы почек. У больного наблюдается высокая температура, озноб, головные и поясничные боли, тошнота, общая слабость, дизурия.

Аденома простаты ― доброкачественная опухоль предстательной железы. Характеризуется нарушениями мочеиспускания: прерывистая струя, чувство неполного опорожнения, ночная поллакиурия.

Несахарный диабет ― заболевание, характеризующиеся недостатком вазопрессина, который отвечает за мочеотделение. Признаками данного заболевания являются полидипсия (сильная жажда), сухость кожи, снижение веса, ухудшение аппетита, низкое артериальное давление, тошнота, рвота, быстрая утомляемость, ночное недержание мочи.
Сахарный диабет ― болезнь, связанная с нарушением обмена веществ, когда недостаток инсулина приводит к увеличению глюкозы в крови. У пациента наблюдается постоянная усталость, онемение конечностей, сильная жажда, и как следствие обильное мочеиспускание.

Эндометриоз ― доброкачественное разрастание ткани матки, которое возникает при нарушении иммунного и гормонального процесса. Характеризуется лихорадкой, ноющими болями внизу живота, ознобом, выделениями с неприятным запахом, болями при мочеиспускании.

Расстройство мочеиспускания у женщин наблюдается чаще, чем у мужчин в связи с анатомическими особенностями строения уретры. Женский мочеиспускательный канал составляет 4-6 см, позволяя инфекции легко попадать в организм восходящим путем. Гормональные изменения во время предменструального синдрома, беременность, климакс также способствует развитию поллакиурии.

У новорожденных детей поллакиурия является физиологической нормой, число микций у ребенка до года составляет около 15-20 раз в сутки. При этом наиболее часто заболеванию подвержены мальчики в возрасте о 4 до 10 лет, в этом случае родителям следует обратиться в педиатру.

В странах с жарким климатом, где основу рациона составляют фрукты и овощи, содержащие большое количество жидкости, наблюдается повышенное мочеиспускание.

Поллакиурия может сопровождаться сопутствующими симптомами, такими как вялая струя мочи, частые ночные позывы к мочевыделению (никтурия), болевые ощущения в области живота и поясницы, специфический запах выделений, урина темного цвета, постоянное чувство наполненности мочевого пузыря.

Пациент ощущает общее недомогание (тошнота, рвота, слабость), боль в области мошонки и промежности, затруднения при мочеиспускании (странгурия), нарушение сексуальной функции, зуд и жжение в области гениталий.

Поллакиурия является признаком многих заболеваний, связанных с мочевыделительной системой. Именно поэтому при появлении симптомов необходимо срочно пройти обследование и приступить к лечению.

Поллакиурия является распространенным симптомом многих заболеваний, для правильного лечения которых рекомендуется пройти ряд процедур. Необходимо обратиться к урологу, который проведет первичный осмотр, составит анамнез и назначит лабораторные (общий анализ мочи и крови, биопсия) и аппаратные (рентгенографию мочевыводящих путей, компьютерную томографию, УЗИ малого таза и брюшной полости) методы обследования для выявления причины возникновения заболевания.

Урину собирают рано утром в стерильную баночку, предварительно совершив гигиенические мероприятия половых органов. Анализ необходимо отправить в лабораторию в течение часа во избежание распада органических веществ, содержащихся в моче, способных изменить достоверный состав.

При анализе крови безымянный палец левой руки обрабатывают спиртом и делают надрез, кровь собирают с помощью пипетки в тонкую колбу, небольшую часть на лабораторное стекло. Результаты лабораторных исследований покажут количество форменных элементов крови (эритроцитов, лейкоцитов тромбоцитов), гемоглобина и скорость оседания эритроцитов. Отклонения от нормы свидетельствуют о нарушении нормального функционирования организма.

Из аппаратных методов диагностики чаще всего применяется ультразвуковое исследование, которое дает возможность оценить размеры и состояние органов малого таза и брюшной полости, выявить нарушения, различные разрастания. Процедура проводится в положении лежа при наполненном мочевом пузыре и на голодный желудок. УЗИ-специалист наносит на тело специальный проводящий гель, ультразвуковой датчик позволяет получить двухмерное изображение органов на экране.

Рентгенография мочевыводящих путей проводится при опорожненном кишечнике. Врач производит снимок почек, мочевого пузыря, мочеточников, что дает возможность обнаружить конкременты, изменения положения органов, воспаленные лимфатические узлы. Минусом данного вида исследования является большая доза облучения, поэтому рекомендуется проводить рентген не чаще, чем один раз в год.

Лечение данного недуга зависит от выявленной болезни в процессе диагностики. Если поллакиурия вызвана физиологическими процессами, то следует исключить мочегонные препараты и продукты, вызывающие учащенное мочеиспускание, уменьшить потребление жидкости (но не менее 1,5 литра в день), отказаться от алкоголя, избегать стрессовых ситуаций.

В случаях патологической природы, лечение следует проводить в соответствии с выявленной болезнью. При цистите необходимо пропить курс противовоспалительных и антибактериальных препаратов, таких как Уропрофит, Монурал, Нитрофурантоин, Ципрофлоксацин.

При пиелонефрите рекомендуется принимать травяные сборы, в состав которых входит корень аира, первоцвета, бадана, листья смородины, толокнянки, фиалки, кипрея, кора осины, побеги багульника. При острой форме заболевания назначаются антибиотики (Ампициллин, Цефаклор, Гентамицин) и антибактериальные средства (Уросульфан, Этазол, Сульфадимезин).

Лечение несахарного диабета происходит путем повышения уровня гормона вазопрессина с помощью таких препаратов, как Десмопрессин, Адиуретин, Хлорпропамид, Карбомазепин. При диабете важно соблюдать низкоуглеводную диету и следить за уровнем сахара в крови.

Аденома простаты лечится следующими медикаментами: Омник, Окас, Простамол-Уно, Витапрост, Сетазин, Исустанон. Необходимо включить в рацион питания тыкву, грецкие орехи, настой чистотела. При тяжелых формах заболевания требуется оперативное вмешательство по удалению предстательной железы или ее части.

Мочекаменная болезнь исследуется и лечится путем цистоскопии, данный метод позволяет обнаружить и раздробить конкременты в органах. Существуют медикаментозные препараты, которые растворяют ураты (камни из мочевой кислоты), такие как Блемарен, Солуран, раствор калия бикарбоната.

При эндометриозе используют гормональные препараты ― гестагены (Дуфастон, Золадекс, Данол). Физиологическими методами лечения являются электрофорез и хирургическое вмешательство.

Поллакиурия у мужчин: причины и лечение

Поллакиурия ведет к снижению качества гигиены, что способствует раздражению половых органов и распространению инфекционных заболеваний. Увеличивается риск перехода болезни в хроническую форму. Ощущается общий дискомфорт, расстройство сна, снижение работоспособности, ухудшение половой жизни.

Для избегания любого заболевания важно соблюдать профилактические мероприятия. Предотвратить поллакиурию позволят следующие семь правил:

  1. Ведение активного образа жизни.
  2. Своевременное лечение простудных заболеваний.
  3. Соблюдение правила личной гигиены.
  4. Посещение кабинета врача не менее раза в год.
  5. Отказ от алкоголя и никотина.
  6. Избегание стрессовых ситуаций.
  7. Выполнение упражнений Кегеля, тренирующих вагинальные мышцы.

что это такое, у мужчин, женщин, ребенка

Поллакиурия у женщин очень распространенная патология, встречается во время беременности, при климаксе, проявляется частым мочеотделением. Заболевание бывает также у детей и взрослых мужчин.

Это симптом, который появляется как следствие урологических инфекций и требует лечения, но бывают случаи, когда его нельзя связать с заболеванием. Появляется при определенных условиях. В переводе с греческого термин pollakis – «часто».

Виды

Что такое поллакиурия? В урологии заболевание обуславливается как учащение мочеиспускания. По своему происхождению бывает:

  • Физиологическое провоцируется естественными факторами – переохлаждением, огромным количеством выпитой воды, из-за определенных продуктов.
  • Патологическое состояние отличается своим проявлением, в зависимости от времени суток (ночь, день) и болевого синдрома.

Может провоцироваться факторами, которые медицина классифицируют как:

Постоянную

  • Развивается вследствие патологии почек, свидетельствует о нарушении фильтрации органа.
  • Острые воспалительные процессы – пиелонефрит, гломерулонефрит.
  • На фоне сахарного диабета.

Вторичную 

  • Во время терапии сердечно-сосудистой системы.
  • Реакция на воспаление или инфекцию в организме.
  • При сильных отеках, их удаление с помощью мочегонных препаратов.
  •  Беременность или климакс.

Также можно разделить на виды по времени ее проявления:

  • Дневную.
  • Ночную (никтурия).

Женская поллакиурия

Частые микции бывают при гормональной перестройке организма —  беременности и климаксе. Другие заболевания:

  • Чаще всего – цистит.
  • Сахарный и несахарный диабет.
  • Грибковые поражения (кандидоз).
  • ЗППП.
  • Новообразования.
  • Образование экскрементов.
При беременности и во время родов

В этот период, когда в организме женщины происходит гормональная перестройка, идет увеличение плода, матка давит на мочевой пузырь, вызывая частые микции. Когда процесс происходит безболезненно, нет выделений, то не требует лечения. После родов все восстанавливается в течение 3-5 дней, в зависимости от состояния женщины.

Во время месячных

Этот симптом перед и в критические дни считается естественным. Гормональное изменение, в организме женщины, сокращает матку и вызывает учащенное мочеиспускание. Происходит это в первые 2-3 дня. Затем все нормализуется. Такое состояние лечения не требует.

При климаксе

Тяжелым испытанием для женщины является менопауза, когда организм претерпевает серьезную гормональную перестройку. В этот период возникают приливы к лицу, чувство жара, учащаются позывы, может появиться недержание мочи.

Назначается терапия для устранения негативных последствий, успокоительные, гормональные средства. Препараты для конкретного пациента, выписывает гинеколог.

Учащенное мочеиспускание у мужчин

Факторами у сильной половины являются – патологии мочеполовой системы. К ним можно отнести:

  • Инфекции предстательной железы, появление олигурии.
  • Венерические заболевания, вызывающие воспаление в уретре.
  • Эндокринные изменения – сахарный диабет (ночная полиурия).
  • Цистит.

При патогенезе, появляются сопутствующие симптомы:

  • Жжение и зуд в уретре.
  • Тяжесть в паху и низу живота.
  • Урина темнеет.
  • Ухудшение общего состояния, появление агрессивности.

Такие проявления мужской патологии, должны насторожить и способствовать обращению к урологу. Ночная поллакиурия у мужчин напрямую связана серьезными заболеваниями.

Учащенное мочеиспускание у детей

Частое выделение урины у малышей до 3 лет является физиологическим и стабилизируется к четырем. Но случается, что пятилетний ребенок испытывает частые позывы. Причины разные:

  • Воспаление в органах мочевыделения.
  • Нарушение работы эндокринной системы (сахарный диабет).
  • Наличие глистов.
  • Пиелонефрит разных форм.
  • Использование в лечении патологий мочегонных препаратов.
  • Плохие условия жизни.
  • Употребление продуктов (арбузы).
  • Сладкие газированные напитки (большое количество).

После устранения клинических проявлений, частые позывы проходят бесследно. Такая поллакиурия —  физиологическая, бывает у мальчиков и девочек. Для детей характерно развитие болезни на нервной почве – страхи, стрессы, фобии, адаптация в новом коллективе, вызывают частое мочеиспускание в дневное время.

Причины 

Они делятся на несколько разновидностей, зависят от таких факторов.

Физиологические:

  • Употребление алкоголя.
  • Переохлаждение организма.
  • Большого количества мочегонных продуктов.
  • Психоэмоциональное перевозбуждение.

Патологические:

  • Появление экскрементов (мочекаменная).

Поллакиурия › Болезни › ДокторПитер.ру


Частое мочеиспускание (поллакиурия) – частый симптом различных урологических заболеваний.

Признаки


В норме человек в сутки мочится от 2 до 8 раз. Частота зависит от того, что человек ест и пьет, как сильно потеет, сколько жидкости он выделяет при дыхании.  Но в туалете за один раз он избавляется примерно от 150-300 мл мочи. За сутки это примерно 75 % всей жидкости, которую он потребляет. А при поллакиурии в туалет он ходит более 8 раз в сутки (иногда до 20 и более), но при этом за раз больше 150 мл мочи не выходит. То есть, при поллакиурии мочеиспускание частое, но помалу, однако в сутки мочи выделяется столько же, сколько и в нормальном состоянии. Однако это еще не все симптомы. Часто процесс мочеиспускания сопровождается болью, в моче может быть кровь или гной. Иногда поллакиурия сопровождается почечной коликой.

Описание


Причин поллакиурии множество, и не обязательно они свидетельствует о какой-либо болезни. Так, поллакиурия возникает, когда человек пьет много жидкости за раз или на начальной стадии беременности. Причем поллакиурия в начале беременности настолько частое явление, что для некоторых женщин это стало своеобразным сигналом: как только они начинают «бегать в туалет», сразу идут в аптеку за тестом на беременность. У многих поллакиурия развивается на холоде.


Вообще, этот неприятный симптом возникает при повышении чувствительности стенок мочевого пузыря. А повышаться чувствительность может при воспалительном процессе в мочевом пузыре, при расстройствах кровообращения в нем или в органах, находящихся рядом с ним, травмах и рефлекторных воздействиях. Также причиной может быть нарушение мочеиспускания, например, при сильном стрессе или неврастении. Иногда поллакиурия возникает при органических поражениях нервной системы, например, при спинной сухотке. Еще одна причина поллакиурии – уменьшение объема мочевого пузыря. Он может уменьшаться при беременности, при опухолях в мочевом пузыре и соседних органах, при опущении этих органов или при их неправильном положении.


Существует несколько разновидностей этого симптома.


Физиологическая поллакиурия, возникающая:


  • при беременности;

  • на фоне стресса.


Патологическая поллакиурия возникающая при:


  • воспалительных заболеваниях мочевого пузыря и соседних с ним органов;

  • нейрогенных расстройствах;

  • уменьшении объема мочевого пузыря.


Поллакиурия может быть симптомом гломерулонефрита, пиелонефрита, цистита (воспаления мочевого пузыря), туберкулеза мочевого пузыря. Поллакиурия может сочетаться и с полиурией – тогда человек мочится часто и помногу. Это бывает при сахарном диабете, хронической почечной недостаточности, мочекаменной болезни. Причем при мочекаменной болезни поллакиурия наблюдается только днем, ночью человек спит спокойно.


Но не всегда причиной поллакиурии бывают заболевания мочевыводящей системы. Часто она свидетельствует о заболеваниях половой сферы — аденоме или воспалении предстательной железы, эндометрите, аднексите, эндометриозе мочевого пузыря.  Причем при эндометриозе поллакиурия то появляется, то исчезает, в зависимости от фазы менструального цикла.


Иногда поллакиурия возникает на фоне приема некоторых лекарственных препаратов, например, обладающих мочегонным действием. Она может возникать и при лучевой терапии, тогда она сопровождается гематурией.


Может поллакиурия быть и проявлением гиперактивного мочевого пузыря.

Диагностика


Чтобы диагностировать поллакиурию, достаточно просто опроса пациента. Но важно определить, не только, что у него частое мочеиспускание, но и почему он так часто ходит в туалет. Для этого назначается общий и биохимический анализы крови, анализ мочи, рентгенография органов брюшной полости и малого таза, УЗИ этих же органов. Женщинам нужно сделать тест на хорионический гонадотропин человека. В некоторых случаях понадобится биопсия, глюкозотолерантный тест.

Лечение


Лечение поллакиурии заключается в лечении основного заболевания. Если поллакиурия возникла в результате инфекции, то назначают антибактериальную терапию с учетом возбудителя.


Если поллакиурия вызвана нарушением работы мочевого пузыря или какого-либо соседнего органа, устраняют нарушение.


Если поллакиурия вызвана какими-либо онкологическими заболеваниями, назначают необходимое, по мнению онколога, лечение.


Если поллакиурия возникла на фоне приема лекарства, обратитесь к врачу за заменой, если она возможна.


После излечения основного заболевания поллакиурия исчезает.

Профилактика


Чтобы не развилась поллакиурия, нужно одеваться по погоде, не переохлаждаться, своевременно лечить простудные заболевания и заболевания мочеполовой системы. Опорожнять мочевой пузырь нужно полностью и как только появилось желание это сделать. Терпеть не рекомендуется.


Необходимо периодически проходить осмотр у онколога для своевременной диагностики онкологических заболеваний органов малого таза и брюшной полости.


© Доктор Питер

Поллакиурия (учащение мочеиспускания): причины и методы терапии

Поллакиурия – это учащение опорожнения мочевого пузыря, в урологической практике довольно часто встречающееся явление, которое может быть следствием как естественных физиологических процессов, так и развития патологии.

Мочевой пузырьКак выглядит мочевой пузырь?

Понятие поллакиурии, физиологические нормы

Диурез (образование и выделение урины) зависит от множества факторов, как внешних, так и внутренних, его скорость индивидуальна для каждого человека, поэтому понятие о норме весьма относительно.

Условно нормальным считают посещение туалета от 3-4 до 6 раз, каждый раз выделяется 200-300 мл урины. В период ночного отдыха возникновение позывов в норме может происходить 1-2 раза, однако некоторые люди вообще не просыпаются по причине позывов.

Нормальную частоту микций каждый человек определяет самостоятельно: кто-то привык опорожнять мочевой пузырь довольно часто, это может происходить и 8-10 раз в день, а кто-то достаточно редко, не более 4-5 раз в сутки.

По этой причине поллакиурия – субъективное понятие, определяемое степенью дискомфорта человека. Если походы в туалет участились по сравнению с обычными, то необходимо выяснить, почему это происходит. Если непатологические причины исключены, то необходимо обратиться к урологу.

Описанные условные нормы можно применять к взрослым людям и детям старше 9-10 лет. В более раннем возрасте мочеиспускание происходит с другой частотой.

Только что появившиеся на свет младенцы ходят в туалет часто, до 20 раз в сутки.

  • У детей с трехмесячного до годовалого возраста отхождение мочи происходит от 12 до 16 раз в день.
  • От года до трех лет до 10 раз в сутки.
  • Начиная с трех лет реже, 5-8 раз в день.
  • К 10 годам диурез нормализуется.
  • Причины поллакиурии

    Поллакиурия может быть спровоцирована самыми разными факторами. Их принято разделять на несколько групп:

    • действие естественных с физиологической точки зрения факторов,
    • прием лекарств, оказывающих влияние на скорость диуреза,
    • развитие патологии в выделительной системе,
    • заболевания органов, не входящих в систему выделения.

    Учащенное мочеиспускание, вызванное естественными причинами или приемом медикаментов, не требует специфического лечения, диурез приходит в норму, как только перестает действовать провоцирующий фактор. Усиленное выведение урины провоцируют многие медикаментозные средства.

    Самую большую группу препаратов представляют диуретики, попросту называемые мочегонными. Их применяют в терапии самых разных заболеваний (нарушения работы почек, гипертония, токсикоз беременных и других).

    Если в результате приема диуретиков у человека происходят экстремально большие потери жидкости, то нужно обратиться к лечащему врачу для отмены или замены лекарства.

    Физиологические факторы

    Естественным образом количество мочеиспусканий увеличивается вследствие определенных особенностей диеты, а также под влиянием стрессового состояния, физического перенапряжения.

    Самая распространенная причина поллакиурии – потребление больших объёмов жидкости.

    Сильнее других увеличивают диурез спиртное, сладкая газировка, кофе и напитки, содержащие кофеин. Способствует поллакиурии и употребление огурцов, арбуза, клюквы и других продуктов, обладающих диуретическими свойствами. Частое и обильное отхождение урины обусловлено поступлением больших объёмов влаги и её усиленным выделением. Поллакиурия, спровоцированная повышенным потреблением мочегонных продуктов, краткосрочна и безопасна.

    Состояние чрезмерного напряжения также может вызвать частые мочеиспускания.

    Усиленное образование и выведение урины при эмоциональном или физическом перенапряжении – это механизм компенсации, которым организм реагирует на кислородное голодание. Гипоксия наступает из-за сильного сужения кровеносных сосудов, являющегося результатом реакции нервной системы на стресс. Это совершенно нормальное явление: почти все люди, когда нервничают, часто бегают в туалет.

    Как только нервное напряжение проходит, мочеиспускание приходит в норму. Такой же механизм включается при переохлаждении организма.

    Нормальными считаются и частые позывы у женщин, вынашивающих ребенка, особенно это проявляется в начале беременности и в последнем триместре. Такая поллакиурия спровоцирована механическим воздействием растущей матки на мочевой пузырь и в специфическом лечении не нуждается.

    Патологии, провоцирующие учащение мочеиспускания

    Чаще всего поллакиурия указывает на поражения мочеполовой системы, реже – на заболевания других органов.

    Цистит

    Для воспаления мочевого пузыря характерны частые непреодолимые позывы. При отхождении урины ощущается выраженный дискомфорт. Моча отходит малыми объёмами, иногда каплями, имеет неприятный запах, чаще всего темнеет, становится мутной.

    Цистит

    При остром инфекционном цистите могут присутствовать такие проявления, как лихорадка, рост температуры, недомогание.

    Уретрит

    Это заболевание, наоборот, более распространено среди мужчин. Воспаление мочеиспускательного канала чаще всего возникает по причине поражения патогенными микроорганизмами. Проникает в уретру инфекция при недостаточно тщательной интимной гигиене, незащищенном сексе.

    Поллакиурия сопровождается интенсивной болезненностью в процессе микции, обусловленной раздражающим действием урины на воспаленные стенки уретры. При остром воспалении в урине определяются кровяные или гнойные примеси.

    Уретрит

    Мочекаменная болезнь

    Образование конкрементов происходит по разным причинам и может в течение некоторого времени никак не проявлять себя. Камни значительных размеров нарушают функцию выделения, у человека возникают частые позывы (в том числе ночью), урина отделяется малыми объёмами, при этом полного опорожнения не происходит, остается чувство неудовлетворения.

    Цвет мочи изменяется, при прохождении конкремента по мочевым путям возникает сильная болезненность, может присутствовать гематурия.

    Камни в почках

    Воспалительные процессы в почках

    Воспаление почек также проявляется поллакиурией. Моча сохраняет нормальные характеристики, отделяется малыми объёмами.

    При острых воспалениях иногда наблюдаются рост температуры, слабость, лихорадка.

    Простатит, доброкачественные и злокачественные новообразования предстательной железы

    Простатит может быть вызван инфицированием органа, конгестивными процессами.

    Заболевание сопровождается поллакиурией, выраженным дискомфортом в процессе микции. Новообразования на теле железы или сильное воспаление, сопровождающееся отеком органа, давят на заднюю часть мочеиспускательного канала. В результате отхождение урины затрудняется, пузырь опорожняется не полностью. Это выступает причиной частых позывов.

    Воспаленная и нормальная простата

    Заболевания женской репродуктивной системы

    Наиболее распространенными женскими заболеваниями, вызывающими поллакиурию, являются:

    • миома – опухоль доброкачественного характера, развивающаяся в миометрии – мышечном слое матки,
    • цистоцеле – изменение анатомического положения мочевого пузыря, орган опускается и может выпадать во влагалище,
    • атрофия мышц тазового дна,
    • воспалительные процессы, поражающие яичники, фаллопиевы трубы,
    • ИЦН (истмико-цервикальная недостаточность) – это безболезненное раскрытие шейки матки при беременности, спровоцированное чрезмерной нагрузкой, которую оказывает растущий плод и увеличивающийся объём околоплодных вод,
    • киста яичника – полое, заполненное жидким или полужидким содержимым образование, развивающееся в теле яичника.

    Заболевания вне мочеполовой системы

    Поллакиурия может свидетельствовать и о патологиях, протекающих в других органах.

    Мочевыделительная система у мужчин

    Учащение мочеиспускания наблюдается при тяжелых заболеваниях сердца, диабете (как сахарном, так и несахарном), повреждениях тазового дна. Если оно проходит без боли, то это иногда указывает на травматические и иные поражения спинного мозга.

    Учащение мочеиспускания перед менструацией

    Женщины репродуктивного возраста постоянно испытывают изменения гормонального фона. Это связано с тем, что женский организм готовится к оплодотворению. Отторжение неоплодотворенной яйцеклетки в норме не сказывается на функционировании выделительной системы.

    Однако у некоторых женщин происходит небольшая задержка влаги в организме, появляется отёчность из-за изменения баланса гормонов.

    Нормой является частое мочеиспускание перед месячными, особенно, если женщина регулярно занимается спортом. Усиленное выведение мочи в таких случаях обусловлено тем, что организм стремится избавиться от излишков влаги, чтобы избежать увеличения массы тела.

    В некоторых случаях поллакиурия в предменструальном периоде вызвана значительной гормональной перестройкой, которая происходит в период утраты женщиной репродуктивной функции, то есть при наступлении климакса.

    Сопутствующие проявления

    Если учащение позывов спровоцировано негативными процессами, то наблюдаются и другие признаки:

    • неприятные ощущения при микции: боли, зуд, жжение,
    • затрудненное отделение мочи, необходимость напрягать дополнительные мышцы при опорожнении мочевого пузыря,
    • ощущение потребности сходить в туалет, но неспособность выделить мочу (либо ее выделение в незначительном количестве), после чего не возникает чувства облегчения,
    • боли в надлобковой области, в районе гениталий, в паху, в поясничном отделе, в нижнем отделе живота,
    • появление нехарактерных выделений,
    • изменение параметров мочи и появление в ней кровяных, гнойных примесей,
    • у мужчин поражение предстательной железы может сопровождаться эректильной дисфункцией, ухудшением фертильности,
    • у женщин может наблюдаться изменения характера и длительности месячных.

    При инфекционных поражениях могут наблюдаться симптомы интоксикации (температура, озноб, недомогание, выраженная слабость).

    Диагностика

    Если человека беспокоит учащенное мочеиспускание, при этом влияние естественных факторов исключено и наблюдаются дополнительные тревожные симптомы, то необходимо проконсультироваться у уролога.

    В некоторых случаях могут потребоваться консультации и других узких специалистов, например, нефролога, невропатолога, эндокринолога.

    Врач анализирует жалобы пациента, изучает анамнез, осматривает. По результатам первичного обследования могут быть назначены следующие диагностические мероприятия:

    • общеклинические анализы мочи и крови,
    • биохимия мочи и крови,
    • различные пробы мочи (трехстаканная, по Зимницкому),
    • бакпосев мазка из уретры,
    • уретроскопия,
    • цистоскопия,
    • УЗИ органов мочеполовой системы,
    • КТ выделительной системы или других органов (если есть подозрения на заболевания вне органов выделения),
    • урография,
    • уродинамические исследования.

    В отдельных случаях могут потребоваться и другие исследования.

    Методы лечения

    Выбор лечебной тактики зависит от причины, вызвавшей частые мочеиспускания.

    Если походы в туалет участились, то, в первую очередь, необходимо обратить внимание на питьевой режим. Чтобы почки и вся выделительная система функционировали нормально, необходимо потреблять в среднем 1,5-2 литра чистой воды, контролировать потребление мочегонных продуктов.

    Для организма особенно вредным является недостаток влаги, дегидратация может спровоцировать опасные состояния. Небольшой избыток жидкости практически безвреден, при условии, что почки здоровы.

    Однако если человек замечает, что его постоянно мучает жажда, и увеличение потребления жидкости связано с этим явлением, это может указывать на различные заболевания, в частности, сахарный диабет.

    Также следует обращать внимание на качество мочеиспускания: мочевой пузырь необходимо опорожнять до конца. Для этого в конце микции следует немного наклониться вперед, создав давление на стенки пузыря.

    Если поллакиурия спровоцирована продолжительным стрессовым состоянием, то необходимо обратить внимание на образ жизни. Нормализации психоэмоционального фона способствуют прогулки на свежем воздухе, умеренные, но регулярные физические нагрузки, правильное чередование периодов активности и отдыха.

    Восстановлению способствуют положительные эмоции, занятия танцами, плаванием, игровыми видами спорта, массаж.

    В тяжелых случаях следует обратиться к невропатологу, он посоветует успокаивающие средства.

    Медикаментозная терапия

    Для лечения поллакиурии могут применяться следующие группы средств:

    • антибиотики – назначаются, если частые мочеиспускания симптом инфекционно-воспалительного процесса, венерического заболевания,
    • противовоспалительные препараты группы НПВС – используются в лечении воспалений мочеполовой системы (цистита, простатита, уретрита, аднексита),
    • ингибиторы 5-альфа-редуктазы и альфа-адреноблокаторы – применяются в терапии аденомы предстательной железы,
    • препараты для литолиза – используются при нефролитиазе для растворения конкрементов,
    • препараты инсулина, гипогликемические средства – необходимы пациентам, страдающим сахарным диабетом.

    Довольно эффективными в лечении поллакиурии являются физиотерапевтические методы. При онкологии, аденоме простаты и некоторых других заболеваниях может потребоваться операция.

    Народная медицина

    Применение народных рецептов при поллакиурии может принести эффект. Если человек проходит лечение медикаментозными препаратами, то перед использованием фитотерапии следует проконсультироваться с врачом, чтобы исключить лекарственный конфликт.

    При мочекаменной болезни помогают отвары трав. Специалисты рекомендуют следующий рецепт.

    В равных частях смешивают растения: крапиву, мяту, цветки бузины, ягоды шиповника и можжевельника, траву хвоща полевого. Две столовых ложки смеси заливают кипящей водой и оставляют на 2 часа, процеживают и принимают трижды в день вместе с пищей по 20-30 мл.

    При инфекционно-воспалительных процессах помогают отвары таких трав, как ромашка, календула, зверобой, тысячелистник, шалфей, семена укропа.

    Если поллакиурия спровоцирована стрессом, то специалисты народной медицины рекомендуют принимать отвар мяты или просто добавлять несколько листочков в чай.

    Устранить повышенную тревожность и нормализовать сон помогает отвар плодов боярышника.

    Ложку ягод заливают 250 мл кипятка, оставляют настояться часа на два. Принимать отвар нужно по две столовых ложки 4-5 раз в день.

    Профилактика

    Если поллакиурия спровоцирована естественными причинами, то не требуется принимать каких-либо специфических мер.

    Необходимо следить за объёмами потребляемой жидкости, не допускать переохлаждения, стараться избегать стрессовых состояний.

    Для предупреждения заболеваний, провоцирующих поллакиурию, следует соблюдать ряд правил:

    • исключить половые контакты без использования контрацептивов с непроверенными партнерами,
    • сократить потребление алкоголя, сигарет, придерживаться норм здорового образа жизни, нормализовать режим дня,
    • избегать чрезмерного заполнения пузыря, нельзя долго терпеть, при первых же позывах следует опорожнить пузырь,
    • потребляемый в течение дня объём жидкости следует распределять таким образом, чтобы на вечерние часы приходилась меньшая часть, это позволит избежать прерывания ночного сна для походов в туалет,
    • своевременно лечить все возникающие заболевания, регулярно проходить диспансерные обследования.

    Появление поллакиурии не всегда свидетельствует о патологическом процессе, однако если частые мочеиспускания беспокоят на протяжении продолжительного времени, следует посетить врача, не откладывая.

    💊 Поллакиурия: причины, лечение и многое другое

    Что такое поллакиурия?

    Поллакюрия также известна как доброкачественная идиопатическая частота мочеиспускания. Это относится к дневным мочеиспусканиям у детей без какой-либо частичной причины. Хотя это наиболее распространено у детей от 3 до 5 лет.

    Читать, чтобы узнать больше о причинах поллакиурии, о том, как это диагностировано, и о том, как вы можете помочь своему ребенку справиться со своими симптомами.

    Симптомы Каковы симптомы?

    После 3 лет ваш ребенок будет мочиться около 12 раз в день. По мере того, как они становятся старше, и их мочевой пузырь растет.

    Самым показательным симптомом поллакиурии является то, что ваш внезапно почувствует желание мочиться в день намного больше, чем считается типичным, но на самом деле не намочите себя. Например, ваш ребенок может ходить в ванную один раз каждые полчаса или меньше.В некоторых случаях им может потребоваться до 40 раз за один день. Они могут построить, что только немного мочи появляется каждый раз, когда они уходят.

    Причины и триггеры Что вызывает это условие?

    Врачи не всегда знают, что может вызвать поллакиурию. Во многих случаях ваш ребенок может испытывать стресс от больших изменений в своей жизни, как посещение школы в первый раз. Любое крупное событие дома, в школе или в личной жизни может вызвать эпизод поллакиурии.Они известны как психогенные триггеры.

    Возможные триггеры включают:

    • перемещение в новый дом
    • попадание в школу
    • издеватель
    • не получение хороших оценок
    • с новым членом семьи, например, недавно родившийся родной брат или новый отступник
    • , потерявший близкого родственника или друга
    • родителей, разводимых или связанных родителями, разводящимися

    . У вашего ребенка также может показаться, что им нужно много ходить в ванную, когда они знают, что они могут использовать в некотором времени, например, во время поездки, во время теста в школе или мероприятии, которое занимает много времени , например, в церковном служении.

    Некоторые физические физические и умственные триггеры включают:

    • небактериальный цистит
    • изменения в химических веществах в организме, употребление большего количества соли
    • воспаление в мочеиспускательном канале или мочевом пузыре
    • повышенный уровень кальция в моче
    • Тические расстройства, такие как синдром Туретта
    • тревожные расстройства

    Некоторые врачи считают, что поллакиурия может быть вызвана повышенным осознанием вашим ребенком их мочево

    .

    pollakiuria — с английского на все языки

  • pollakiuria — / pol euh kee yoor ee euh, kuy /, n. Med. ненормально частое мочеиспускание. [Универсал

  • поллакиурия — существительное Ненормально частое мочеиспускание относительно небольших количеств мочи… Викисловарь

  • поллакиурия — Редко используемый термин для обозначения необычной частоты мочеиспускания. [Г. pollakis, часто, + ouron, моча] * * * pol·la · ki · uria .päl ə kē yu̇r ē ə n ненормально частое мочеиспускание * * * pol·la · ki · uria (pol ″ ə ke uґre ə) [Gr .поллакис часто + урия]…… Медицинский словарь

  • поллакиурия — н. (Медицина) аномальное состояние частого мочеиспускания, сихнурия… Современный английский словарь

  • поллакиурия — / pol euh kee yoor ee euh, kuy /, n. Med. ненормально частое мочеиспускание. [& LT; Gk polláki, pollákis много раз + URIA]… Полезный английский словарь

  • поллакиурия — (поллакиурия; греч. Pollakis много раз, часто + uron моча; син.: поллакизурия, поллакурия, тамурия) учащенное мочеиспускание (сверх 6 раз в сутки)… Большой медицинский словарь

  • Поллакиурия — (pollakiuria, от греч. Pollakis часто + uron моча) — частое мочеиспускание малыми порциями, частые позывы к мочеиспусканию… Словарь терминов по физиологии сельскохозяйственных животных

  • Поллакиурия — I Поллакиурия (pollakiuria; греч. Pollakis много раз, часто + uron моча; синонимы: поллакизурия, поллакурия, тамурия) учащенное мочеиспускание (более 6 раз в сутки) см.Мочеиспускание. II Поллакиурия (поллакиурия; греч. Pollakis много раз, часто…… Медицинская энциклопедия

  • Рак мочевого пузыря — ICD9 | 188.9 ICDO = OMIM = 109800 MedlinePlus = MedlinePlus mult = eMedicineSubj = radio eMedicineTopic = 711 eMedicine mult = eMedicine2 | med | 2344 eMedicine2 MeshID = любой тип рака мочевого пузыря 3022 | злокачественных…… Википедия

  • Частое мочеиспускание — короткие интервалы мочеиспускания без увеличения суточного объема диуреза из-за уменьшения емкости мочевого пузыря.Называется также поллакиурия и поллакиурия… Медицинский словарь

  • сихнурия — н. (Медицина) патологическое состояние частого мочеиспускания, поллакиурия… Современный английский словарь

  • .

    поллакиурия — это … Что такое поллакиурия?

  • поллакиурия — / pol euh kee yoor ee euh, kuy /, n. Med. ненормально частое мочеиспускание. [Универсал

  • поллакиурия — существительное Ненормально частое мочеиспускание относительно небольших количеств мочи… Викисловарь

  • поллакиурия — Редко используемый термин для обозначения необычной частоты мочеиспускания. [Г. pollakis, часто, + ouron, моча] * * * pol·la · ki · uria .päl ə kē yu̇r ē ə n ненормально частое мочеиспускание * * * pol·la · ki · uria (pol ″ ə ke uґre ə) [Gr .поллакис часто + урия]…… Медицинский словарь

  • поллакиурия — н. (Медицина) аномальное состояние частого мочеиспускания, сихнурия… Современный английский словарь

  • поллакиурия — / pol euh kee yoor ee euh, kuy /, n. Med. ненормально частое мочеиспускание. [& LT; Gk polláki, pollákis много раз + URIA]… Полезный английский словарь

  • поллакиурия — (поллакиурия; греч. Pollakis много раз, часто + uron моча; син.: поллакизурия, поллакурия, тамурия) учащенное мочеиспускание (сверх 6 раз в сутки)… Большой медицинский словарь

  • Поллакиурия — (pollakiuria, от греч. Pollakis часто + uron моча) — частое мочеиспускание малыми порциями, частые позывы к мочеиспусканию… Словарь терминов по физиологии сельскохозяйственных животных

  • Поллакиурия — I Поллакиурия (pollakiuria; греч. Pollakis много раз, часто + uron моча; синонимы: поллакизурия, поллакурия, тамурия) учащенное мочеиспускание (более 6 раз в сутки) см.Мочеиспускание. II Поллакиурия (поллакиурия; греч. Pollakis много раз, часто…… Медицинская энциклопедия

  • Рак мочевого пузыря — ICD9 | 188.9 ICDO = OMIM = 109800 MedlinePlus = MedlinePlus mult = eMedicineSubj = radio eMedicineTopic = 711 eMedicine mult = eMedicine2 | med | 2344 eMedicine2 MeshID = любой тип рака мочевого пузыря 3022 | злокачественных…… Википедия

  • Частое мочеиспускание — короткие интервалы мочеиспускания без увеличения суточного объема диуреза из-за уменьшения емкости мочевого пузыря.Называется также поллакиурия и поллакиурия… Медицинский словарь

  • сихнурия — н. (Медицина) патологическое состояние частого мочеиспускания, поллакиурия… Современный английский словарь

  • .

    pollakiuria — с английского на русский

  • pollakiuria — / pol euh kee yoor ee euh, kuy /, n. Med. ненормально частое мочеиспускание. [Универсал

  • поллакиурия — существительное Ненормально частое мочеиспускание относительно небольших количеств мочи… Викисловарь

  • поллакиурия — Редко используемый термин для обозначения необычной частоты мочеиспускания. [Г. pollakis, часто, + ouron, моча] * * * pol·la · ki · uria .päl ə kē yu̇r ē ə n ненормально частое мочеиспускание * * * pol·la · ki · uria (pol ″ ə ke uґre ə) [Gr .поллакис часто + урия]…… Медицинский словарь

  • поллакиурия — н. (Медицина) аномальное состояние частого мочеиспускания, сихнурия… Современный английский словарь

  • поллакиурия — / pol euh kee yoor ee euh, kuy /, n. Med. ненормально частое мочеиспускание. [& LT; Gk polláki, pollákis много раз + URIA]… Полезный английский словарь

  • поллакиурия — (поллакиурия; греч. Pollakis много раз, часто + uron моча; син.: поллакизурия, поллакурия, тамурия) учащенное мочеиспускание (сверх 6 раз в сутки)… Большой медицинский словарь

  • Поллакиурия — (pollakiuria, от греч. Pollakis часто + uron моча) — частое мочеиспускание малыми порциями, частые позывы к мочеиспусканию… Словарь терминов по физиологии сельскохозяйственных животных

  • Поллакиурия — I Поллакиурия (pollakiuria; греч. Pollakis много раз, часто + uron моча; синонимы: поллакизурия, поллакурия, тамурия) учащенное мочеиспускание (более 6 раз в сутки) см.Мочеиспускание. II Поллакиурия (поллакиурия; греч. Pollakis много раз, часто…… Медицинская энциклопедия

  • Рак мочевого пузыря — ICD9 | 188.9 ICDO = OMIM = 109800 MedlinePlus = MedlinePlus mult = eMedicineSubj = radio eMedicineTopic = 711 eMedicine mult = eMedicine2 | med | 2344 eMedicine2 MeshID = любой тип рака мочевого пузыря 3022 | злокачественных…… Википедия

  • Частое мочеиспускание — короткие интервалы мочеиспускания без увеличения суточного объема диуреза из-за уменьшения емкости мочевого пузыря.Называется также поллакиурия и поллакиурия… Медицинский словарь

  • сихнурия — н. (Медицина) патологическое состояние частого мочеиспускания, поллакиурия… Современный английский словарь

  • .

    Тромбоз аорты: Лечение больных с тромбозом брюшной аорты

    Тромбоз брюшной аорты | Ведущие доктора | Лучшие клиники | Отзывы


    Тромбоз брюшной аорты – это фактическая закупорка сосудов, которая ведет к сильнейшим болям и другим опасным симптомам.


    Лечение тромбоза брюшной аорты в клиниках Германии, Израиля, Австрии, США, Финляндии и Швейцарии направлено на скорейшее устранение закупорки при помощи современных хирургических методов, позволяющих в щадящем для пациента режиме устранить проблему и сохранить ему не только здоровье, но и жизнь.

    Преимущества лечения тромбоза брюшной аорты за границей


    Лечение тромбоза брюшной аорты за рубежом проводится, как правило, при помощи удаления расширенного сосуда и замещения его синтезированным сосудом или индивидуально разработанным протезом. Преимуществами лечения в рекомендованных нами клиниках является строго индивидуальный подход к каждому пациенту и выбор наиболее эффективного варианта лечения, что гарантирует отсутствие проявлений различных осложнений. Операции по удалению тромбоза брюшной аорты проводятся при использовании общей анестезии. Послеоперационный период проходит в комфортнейших условиях и под присмотром специалистов четко контролирующих процесс выздоровления.

    Диагностика тромбоза брюшной аорты за границей


    Пациенты рекомендуемых нами медицинских центров получают возможность пройти диагностику на самом высоком уровне. Такой диагноз как тромбоз брюшной аорты устанавливается при помощи МРТ, рентгенконтрастной ангиографии, ультразвукового допплерографиеского сканирования и спиральной компьютерной томографии.

    Организация лечения тромбоза брюшной аорты за границей


    Компания «Пациент Менеджмент» является идеальной  платформой для организации плодотворного и комфортного лечения тромбоза брюшной аорты за границей.


    Нашим преимуществом является то, что у нас работают исключительно высококвалифицированные консультанты, которые помогут Вам получить ответы на все вопросы, а также предложат идеальные варианты конкретных медицинских учреждений и врачей.


    Мы занимаемся всеми вопросами планирования и организации лечения в клиниках Германии, Израиля, Австрии, США, Финляндии и Швейцарии, которые являются основными странами, куда так активно стремятся многие русскоговорящие медицинские туристы.


    Обращайтесь к нам, и мы приложим все усилия для достижения ожидаемого положительного результата – полного излечения или, как минимум, восстановления здоровья настолько насколько это вообще возможно.

    Тромбоз и эмболия артерий: лечение в Киеве

    Описание болезни

    В практике сосудистого хирурга часто приходится сталкиваться с подобными ситуациями, как острые сосудистые заболевания, тромбозы и эмболии артерий – внезапная закупорка магистральных сосудов. Мгновенное прекращение доставки крови к органу запускает целый каскад патолофизиологических реакций, приводящих в итоге к гибели органа, а порой и организма.

    Артериальным тромбозом называется образование тромба на измененной стенке артерии с постепенным его ростом и закупоркой (окклюзией) просвета сосуда. Основной причиной тромбоза является облитерирующий атеросклероз. Изменение сосудистой стенки ведет к завихрению крови, агрегацией (склеиванию) тромбоцитов и образованию тромбов. Эмболия это иммиграция тромба из другого органа (сердца или аорты) в другой, неизмененный сосуд с острой его окклюзией и продолженным ростом тромба. Наиболее часто эмболии случаются при болезнях сердца (инфаркт миокарда, мерцательная аритмия, инфекционное поражение сердечных клапанов) и при патологическом расширении крупных сосудов – аневризмах. Процесс эмболии напоминает рулетку, когда невозможно предсказать, куда полетит тромб. При попадании его в мозговые сосуды развивается инсульт, в кишечник – его омертвение, а если тромб попадает в руку или ногу, развивается их гангрена.

    Развитие болезни

    При тромбозе или эмболии, нормальное кровоснабжение в бассейне закупоренного сосуда внезапно прекращается и развивается патологическое состояние называемое острой ишемией. При ишемии кислородный голод приводит к прекращению функционирования, а в последующем, и гибели тканей пораженного органа. Выключение функции начинается с нервной ткани – самой высокоспециализированной. При этом вначале происходит ее раздражение, что приводит к сильной боли, затем прекращается проведение нервного импульса – исчезает чувствительность, конечность “деревенеет”. В итоге развивается вялый паралич мышц – активные движения прекращаются.

    После гибели нервной ткани наступает черед мышечной ткани. Этот процесс сопровождается окоченением отдельных мышц и их групп с развитием тугоподвижности суставов, а в последующем и невозможности согнуть конечность ни в одном суставе. Подобное состояние называется мышечной контрактурой. Наиболее жизнеспособной оказывается кожа. Нередко приходилось наблюдать полную гибель мышц, тогда как кожа внешне оставалась не измененной. Полная мышечная контрактура свидетельствует о гибели конечности и необходимости срочной ее ампутации с целью спасения жизни, так как всасывание продуктов мышечного распада приводит к необратимому отравлению организма с нарушением функции всех жизненно-важных органов.

    Процесс развития острой ишемии достаточно быстрый, но на определенных этапах обратимый. Если орган или конечность утратили свою функцию, но еще не погибли, то восстановление кровообращения дает шанс полного их восстановления.

    В целом при тромбозах есть 2-5 дней для спасения конечности. При эмболиях нарушение кровоснабжения наступает мгновенно, что приводит к резкому спазму, внезапно опустевших сосудов и полному прекращению кровоснабжения конечности. Если принять обезболивающие препараты и спазмолитики, то спазм может уменьшиться, а кровообращение в конечности улучшится. Однако, так или иначе, доставка кислорода резко уменьшается, что запускает процесс острой ишемии. При эмболиях лучшие результаты лечения при восстановлении кровотока до 6 часов, от начала заболевания. До 12 часов можно спасти только 60% конечностей, после 24 часов лишь 20 %.

    Как проявляется ишемия?

    Боль – универсальная сигнальная реакция, при ишемии особенно выражена в самом начале болезни. При эмболии боль сильнее и напоминает удар хлыстом, нередко бывает очень сильной. При тромбозах болевые ощущения менее выражены и нередко характеризуются фразами “нога затекла, онемела”. Постепенно болевые ощущения могут затихать, что создает ложное ощущение улучшения, однако оно связано с гибелью нервных окончаний. Второй основной признак – изменение окраски кожных покровов и резкое снижение температуры конечности. Она становится “ледяной” на ощупь. При эмболии чаще вначале кожа резко бледнеет, затем по мере уменьшения боли начинает синеть, становится “мраморной”.

    При тромбозах “бледная” стадия чаще отсутствует. Следующим этапом исчезает чувствительность. При этом сохраняется чувство тупой боли, но покалывание иглой, прикосновение горячим и холодным не ощущается. Вслед за исчезновением чувствительности исчезают и движения. Пораженная конечность не воспринимается, как своя, но пассивные движения еще возможны. Этот этап является последним, когда еще можно восстановить функцию конечности. В дальнейшем развивается отек мышц, частичная и полная мышечная контрактура.

    Что делать?

    Тромбэмболэктомия с подколенной артерии и ее трифуркации с помощью катетера ФогартиТромбэмболэктомия с помощью катетера Фогарти

    Ответ простой – срочно обращаться к сосудистому хирургу. От времени зависит все. В самом начале необходимо принять обезболивающие препараты, спазмолитики (но-шпа, папаверин). Ни в коем случае нельзя согревать больную конечность. В стационаре при эмболии в ближайшие часы сделают экстренную операцию по извлечению тромбов (эмболэктомию). При тромбозе можно несколько дней дообследоваться, установить точный диагноз, провести предоперационную подготовку. Операции при тромбозах технически сложней, так как необходимо восстановить проходимость сосудов, измененных атеросклерозом сосудов. Могут потребоваться операции шунтирования или протезирования закупоренного участка. При своевременно сделанной операции результаты очень неплохие. При эмболиях удается спасти конечность в 90% случаев, при тромбозах 75-85%.

    Главное в лечении острых сосудистых заболеваний, как и в медицине в целом – предупреждение их развития. Проявления облитерирующего атеросклероза сосудов нижних конечностей требуют профилактического назначения специальных сосудистых препаратов, снижения тромбогенного потенциала крови, при необходимости плановую хирургическую операцию на сосудах.

    Для предупреждения эмболии необходимо устранять болезни, приводящие к образованию тромбов. В этом вопросе лучше всех поможет кардиолог. Если фактор риска невозможно устранить, то подбирается дозировка специального антитромботического препарата, который принимается пожизненно.

    Помните, что любые, впервые возникшие, боли или неприятные ощущения в конечностях должны стать поводом к обращению за консультацией сосудистому хирургу.

    Методики лечения

    Аневризма брюшной аорты: лечение, симптомы, причины, профилактика | Болезни артерий

    Что такое аорта

    Аорта — самый большой сосуд в организме человека, который уносит кровь от сердца к органам и конечностям. Верхний отдел аорты проходит внутри грудной клетки, этот отдел называется грудной аортой. Нижняя часть находится в брюшной полости и называется брюшной аортой. Она доставляет кровь к нижней части тела. В нижней части живота брюшная аорта делится на два крупных сосуда — подвздошные артерии, которые несут кровь к нижним конечностям.

    Стенка аорты состоит из трех слоев: внутренний (интима), средний (медиа), наружный (адвентиция).

    Аневризма аорты брюшной полости

    Аневризма брюшной аорты — это хроническое дегенеративное заболевание с угрожающими жизни осложнениями. Под аневризмой брюшной аорты понимают увеличение её диаметра более чем на 50% в сравнении с нормой или локальное выбухание её стенки. Под давлением крови, текущей через этот сосуд, расширение или выбухание аорты может прогрессировать. Диаметр нормальной аорты в брюшном отделе приблизительно равен 2 см. Однако в месте аневризмы аорта может быть расширена до 7 см. и более.

    Чем опасна аневризма аорты

    Аневризма аорты представляет большой риск для здоровья, так как она может разорваться. Разорванная аневризма может вызвать массивное внутреннее кровотечение, которое, в свою очередь, приводит к шоку или смертельному исходу.

    Аневризма аорты брюшной полости может вызывать и другие серьезные проблемы для здоровья. В мешке аневризмы часто формируются сгустки крови (тромбы) или происходит отрыв частей аневризмы, которые с током крови продвигаются по ветвям аорты к внутренним органам и конечностям. Если один из кровеносных сосудов становится блокированным, это может вызывать выраженную боль и приводить к гибели органа или потери нижней конечности. К счастью, если диагностировать аневризму аорты на ранних стадиях, то лечение может быть своевременным, безопасным и эффективным.

    Виды аневризм аорты

    Выделяют «истинную» и «ложную» аневризмы аорты. Истинная аневризма развивается вследствие постепенного ослабления всех слоев стенки аорты. Ложная аневризма, как правило, является результатом травмы. Она формируется из соединительной ткани, окружающей аорту. Полость ложной аневризмы заполняется кровью через возникшую в стенке аорты трещину. Сами стенки аорты в формировании аневризмы не участвуют.

    В зависимости от формы выделяют:

    • мешотчатую аневризму — расширение полости аорты только с одной стороны;
    • веретенообразную (фузиформную) аневризму — расширение полости аневризмы со всех сторон;
    • смешанную аневризму — сочетание мешотчатой и веретенообразной форм.

    Причины и факторы риска развития аневризмы брюшной аорты

    Причины развития аневризм брюшной аорты весьма разнообразны. Самой частой причиной развития аневризмы является атеросклероз. На долю атеросклеротических аневризм приходится 96% от общего числа всех аневризм. Помимо этого заболевание может быть как врожденными (фибромускулярная дисплазия, кистозный медионекроз Эрдгейма, синдром Марфана и др.), так и приобретенным (воспалительные и невоспалительные). Воспаление аорты возникает при внедрении различных микроорганизмов (сифилис, туберкулез, сальмонеллёз и пр.) или как результат аллергическо-воспалительного процесса (неспецифический аортоартериит). Невоспалительные аневризмы наиболее часто развиваются при атеросклеротическом поражении аорты. Реже являются результатом травмы её стенки.

    Факторы риска развития аневризмы

    • Артериальная гипертензия;
    • Курение;
    • Наличие аневризм у других членов семьи. Что свидетельствует о роли наследственного фактора в развитии этого заболевания;
    • Пол: мужчины в возрасте старше 60 лет (у женщин аневризмы брюшного отдела аорты возникают реже).

    Симптомы и признаки аневризмы брюшной аорты

    У большинства пациентов аневризмы брюшной аорты протекают без каких-либо проявлений и являются случайной находкой при обследованиях и операциях по другому поводу.

    При развитии признаков аневризмы пациент испытывает один или несколько указанных ниже симптомов:

    • Ощущение пульсации в животе, подобной сердцебиению, неприятное ощущение тяжести или распирания.
    • Тупая, ноющая боль в животе, в области пупка, чаще слева.

    Важное значение имеют косвенные признаки аневризмы брюшной аорты:

    • Абдоминальный синдром. Проявляется появлением отрыжки, рвоты, неустойчивого стула или запоров, отсутствием аппетита и похуданием;
    • Ишиорадикулярный синдром. Проявляется болями в пояснице, нарушениями чувствительности и расстройствами движений в нижних конечностях;
    • Синдром хронической ишемии нижних конечностей. Проявляется в появлении боли в мышцах нижних конечностей при ходьбе, иногда в покое, похолодания кожи нижних конечностей;
    • Урологический синдром. Проявляется болями и тяжести в пояснице, нарушением мочеиспускания, появлением крови в моче.

    Предвестниками разрыва может быть усиление болей в животе.

    При разрыве аневризмы, пациент внезапно ощущает усиление или появлении боли в животе, иногда «отдающую» в поясницу, паховую область и промежность, а также выраженную слабость, головокружение. Это симптомы массивного внутреннего кровотечения. Развитие такой ситуации опасно для жизни! Пациенту нужна экстренная медицинская помощь!

    Диагностика аневризм брюшной аорты

    Наиболее часто аневризмы брюшной аорты выявляют при ультразвуковом исследовании органов брюшной полости. Как правило, обнаружение аневризмы является случайной находкой. Если врач подозревает у пациента аневризму аорты для уточнения диагноза используются современные методы диагностики.

    Методы диагностики аневризмы брюшной аорты

    При необходимости исследуется брюшной и грудной отдел аорты.

    Методы лечения аневризмы аорты

    Существует несколько методик лечения аневризмы аорты. Важно знать преимущества и недостатки каждой из этих методик. Подходы к лечению аневризм брюшного отдела аорты:

    Наблюдение за пациентом в динамике

    При размере аневризмы менее 4,5 см. в диаметре пациенту рекомендовано наблюдение сосудистого хирурга, т. к. риск операции превышает риск разрыва аневризмы аорты. Таким пациентам должны проводится повторные ультразвуковые исследования и/или компьютерная томография не реже 1 раза в 6 месяцев.

    При диаметре аневризмы более 5 см. хирургическое вмешательство становится предпочтительным, так как с увеличением размеров аневризмы повышается риск разрыва аневризмы.

    Если размер аневризмы увеличивается более чем на 1 см. в год, риск разрыва возрастает и хирургическое лечение также становиться предпочтительным.

    Открытое хирургическое вмешательство: резекция аневризмы и протезирование аорты

    Хирургическое лечение направлено на профилактику жизнеугрожающих осложнений. Риск хирургического вмешательства связан с возможными осложнениями, которые включают инфаркт, инсульт, потерю конечности, острую ишемию кишечника, сексуальную дисфункцию у мужчин, эмболизацию, инфекцию протеза и почечную недостаточность.

    Операция выполняется под общим наркозом. Суть операции в удалении аневризматического расширения и замещение его синтетическим протезом. Средний показатель смертности при открытых вмешательствах составляет 3-5 %. Однако, может быть выше при вовлечении в аневризму почечных и/или подвздошных артерий, а также в силу имеющейся у пациента сопутствующей патологии. Наблюдение в послеоперационном периоде осуществляется один раз в год. Отдаленные результаты лечения хорошие.

    Эндоваскулярное протезирование аневризма аорты: установка стент-графта

    Эндопротезирование аневризмы аорты является современной альтернативой открытому вмешательству. Операция выполняется под спинальной или местной анестезией через небольшие разрезы/проколы в паховых областях. Через вышеуказанные доступы в бедренную артерию под контролем рентгена вводятся катетеры. По которым, в дальнейшем, будет подводится эндопротез к аневризматическому расширению. Эндопротез или стент-графт брюшной аорты представляет собой сетчатый каркас, выполненный из специального сплава и обернутый синтетическим материалом. Последним этапом операции является установка стент-графта в место аневризматического расширения аорты.

    В конечном счете аневризма «выключается» из кровотока и риск ее разрыва становится маловероятным. После эндопротезирования аорты пациент наблюдается в стационаре 2-4 дня и выписывается.

    Эта методика позволяет снизить частоту ранних осложнений, сократить сроки пребывания пациентов в стационаре и уменьшить показатель смертности до 1-2%. Наблюдение в послеоперационном периоде осуществляется каждые 4-6 месяцев с использованием ультразвуковых методик, КТ-ангиографии, рентгенконтратной ангиографии. Эндоваскулярный метод лечения, безусловно, менее травматичный. Ежегодно, только в США, проводится около 40 000 подобных операций.

    Таким образом, выбор методики лечения аневризмы брюшного аорты основывается на индивидуальных особенностях пациента.

    Эндоваскулярное лечение острого тромбоза тибиоперонеального ствола. Клинический случай | Чигидинова

    1. Cheng B., Li J.Y., Li X.C. MiR-323b-5p acts as a novel diagnostic biomarker for critical limb ischemia in type 2 diabetic patients. Sci Reports. 2018;8(1):15080. DOI: 10.1038/s41598-018-33310-4

    2. Peripheral Arterial Diseases (Diagnosis and Treatment of). 2017 ESC Clinical Practice Guidelines. Eur Heart J. 2018;39(9):763–816. DOI: 10.1093/eurheartj/ehx095

    3. Митичкин А.Е., Папоян С.А., Щеголев А.А., Квицаридзе Б.А., Мутаев М.М., Сазонов М.Ю. и др. Сочетанные эндоваскулярные и реконструктивные операции при многоэтажных поражениях артерий нижних конечностей. Анналы хирургии. 2016;21(3):187– 92. DOI: 10.18821/1560-9502-2016-21-3-187-192

    4. Morley R.L., Sharma A., Horsch A.D., Hinchliffe R.J. Peripheral artery disease. BMJ. 2018;360:j5842. DOI: 10.1136/bmj.j5842

    5. Li J., Yang X., Wang X., Jia X., Wang Z., Deng A., et al. Siglec-5 is a novel marker of critical limb ischemia in patients with diabetes. Sci Reports. 2017;7:11272. DOI: 10.1038/s41598-017-11820-x

    6. Reinecke H., Unrath M., Freisinger E., Bunzemeier H., Meyborg M., Lüders F., et al. Peripheral arterial disease and critical limb ischaemia: still poor outcomes and lack of guideline adherence. Eur Heart J. 2015;36(15):932–38. DOI: 10.1093/eurheartj/ehv006

    7. Rosenfield K. Jaff M.R., White C.J., Rocha-Singh K., Mena-Hurtado C., Metzger D.C., et al. Trial of a paclitaxel-coated balloon for femoropopliteal artery disease. N Engl J Med. 2015;373(2):145–53. DOI: 10.1056/ NEJMoa1406235

    8. Tepe G., Laird J., Schneider P., Brodmann M., Krishnan P., Micari A., et al. Drug-coated balloon versus standard percutaneous transluminal angioplasty for the treatment of superficial femoral and popliteal peripheral artery disease: 12-month results from the IN.PACT SFA randomized trial. Circulation. 2015;131(5):495–502. DOI: 10. 1161/ CIRCULATIONAHA.114.011004

    9. Singh S., Armstrong E.J., Sherif W., Alvandi B., Westin G.G., Singh G.D., et al. Association of elevated fasting glucose with lower patency and increased major adverse limb events among patients with diabetes undergoing infrapopliteal balloon angioplasty. Vasc Med. 2014;19(4):307–14. DOI: 10.1177/1358863X14538330

    10. Dominguez A. 3rd, Bahadorani J., Reeves R., Mahmud E., Patel M. Endovascular therapy for critical limb ischemia. Expert Rev Cardiovasc Ther. 2015;13(4):429–44. DOI: 10.1586/14779072.2015.1019472

    11. Popplewell M.A., Davies H., Jarrett H., Bate G., Grant M., Patel S., et al. Bypass versus angio plasty in severe ischaemia of the leg — 2 (BASIL-2) trial: study protocol for a randomised controlled trial. Trials 2016;17:11. DOI: 10.1186/s13063-015-1114-2

    12. Teraa M., Conte M.S., Moll F.L., Verhaar M.C. Critical limb ischemia: current trends and future directions. J Am Heart Assoc. 2016;5(2):e002938. DOI: 10.1161/JAHA.115.002938

    13. Moazzami K., Moazzami B., Roohi A. Local intramuscular transplantation of autologous mononuclear cells for critical lower limb ischaemia. Cochrane Database Syst Rev. 2014;12:CD008347. DOI: 10.1002/14651858.CD008347.pub2

    14. Peeters Weem S.M., Teraa M., de Borst G.J., Verhaar M.C., Moll F.L. Bone marrow derived cell therapy in critical limb ischemia: a metaanalysis of randomized placebo controlled trials. Eur J Vasc Endovasc Surg. 2015;50(6):775–83. DOI: 10.1016/j.ejvs.2015.08.018

    15. Кавтеладзе З.А., Даниленко С.Ю., Петренко П.Н., Брутян Г.А., Желтов Н.Ю., Эртман В.Г., и др. Возможности эндоваскулярной хирургии при повторных вмешательствах на магистральных артериях нижних конечностей. Эндоваскулярная хирургия. 2015;2(4):45–51.

    16. Бояринцев В.В., Закарян Н.В., Шелеско А.А., Панков А.С., Давтян А.Г. Современные возможности рентгенoэндоваскулярной хирургии в экстренной и неотложной практике. Кремлевская медицина. Клинический вестник. 2016;(2):9–11.

    Дуплексное сканирование брюшной аорты | Здравница

    Аорта – это самый большой сосуд (артерия) в нашем организме. По аорте кровь идет из сердца ко всем органам и тканям. Выходя из сердца, аорта проходит через грудную клетку, где она носит название грудного отдела. В брюшной полости аорта называется брюшной аортой. Через этот отдел аорты поступает кровь к нижней части тела, органам брюшной полости. В нижнем отделе живота аорта делится на две ветви – подвздошные артерии, которые участвуют в кровоснабжении нижних конечностей.
    Аневризма (от лат. aneuryno — расширяю) — расширение сосуда или выбухание его стенки кнаружи, возникающее вследствие разнообразных поражений, понижающих прочность и эластичность сосудистой стенки. Давление крови, текущей через брюшную аорту приводит к её выпиранию, как воздушный шар. Аневризмы аорты наносят большой риск для здоровья, так как они могут разорваться. Разрыв аневризмы может вызвать внутреннее кровотечение, которое может привести к смерти. Также при данном заболевании могут сформироваться тромбы которые могут оторваться и с током крови попасть в более мелкие сосуды и привести к тромбозу (закупорке) артерии. Нередко аневризма брюшной аорты протекает бессимптомно.
    Наиболее частые признаки аневризмы это:
    • боли в животе — наиболее постоянный симптом, локализуются обычно в околопупочной области или в левой половине живота, могут быть постоянными, ноющими или носить приступообразный характер, иногда иррадиируют в поясничную или паховую область.
    • чувство усиленной пульсации в животе, ощущение тяжести и распирания в над пупком, вздутие живота.
    • в редких случаях, боль в ногах, побледнение нижней конечности
    • при разрыве аневризмы можете внезапно почувствовать интенсивную слабость, головокружение, или боль, и потеря сознания. Это — опасная для жизни ситуация, и Вы должны немедленно госпитализироваться.
    Причины развития аневризм весьма разнообразны.Основной причиной их развития является атеросклероз и такие факторы риска как артериальная гипертензия.
    Кроме этого факторами риска являются:
    • Мужской пол старше 60 лет.
    • Наличие непосредственного родственника, который имел АБА.
    • Наличие высокого кровяного давления.
    • Курение.
    • Высокий уровень холестерина.
    • Сахарный диабет.
    Риск развития аневризмы увеличивается с возрастом.
    Дуплексное сканирование брюшной аорты и ее ветвей объединяет допплерометрическое и традиционное ультразвуковое сканирование, позволяющие в реальном режиме оценить эхоструктуру стенок сосудов и исследовать внутрипросветный кровоток. Дуплексное сканирование позволяет выявить аневризматические расширения и расслоения грудной или брюшной аорты; аномалии, тромбозы, сдавление, атеросклеротические и др. поражения ветвей аорты; определять локализацию патологии, протяженность и степень нарушения кровотока. Дуплексное сканирование брюшной аорты и ее ветвей требует подготовки, направленной на уменьшение метеоризма в кишечнике: за 2-3 дня до диагностики исключить из рациона молочные продукты, черный хлеб, сырые овощи и фрукты. В эти дни можно принимать таблетки, уменьшающие газообразование (например, Эспумизан по 2-3 капсулы 4 раза в день, активированный уголь по 2 таблетки или другие сорбенты). Перед процедурой не принимать слабительные препараты, не ставить клизмы и не кушать не меньше 8 часов (лучше проводить исследование с утра после голодания во время ночного сна).

    Своевременное выявление патологии брюшной аорты позволяет вовремя и правильно провести лечение и предотвратить развитие серьезных осложнений.

    Ответить

    Эндоваскулярное лечение острой ишемии нижних конечностей

    Острая ишемия нижних конечностей развивается вследствие окклюзии артерии тромбом или эмболом, что приводит к резкому снижению притока крови к тканям  и, как следствие, к развитию гангрены конечности. Острая ишемия является наиболее частой причиной ампутации конечности, приводящей к инвалидизации, и в тяжёлых случаях, смерти пациента.

    Заболеваемость острой ишемией конечности составляет 14 пациентов на 100 тыс. населения, ежегодно достигая 16 % от всех сосудистых заболеваний. Несмотря на совершенствование методов диагностики и хирургического лечения, сохраняется высокая  30 дневная летальность (до 15 % после классической тромбэктомии) и  большой процент инвалидизации (10-30%) пациентов. Каждому четвёртому пациенту после классической тромбэктомии в раннем послеоперационном периоде выполняется высокая ампутация конечности.

    В настоящее время самыми частыми причинами острой ишемии нижних конечностей являются тромбоз и эмболия артерии. Тромбоз – острая окклюзия артерии на фоне  атеросклеротического поражения  сосудистой стенки. Патогенетическими факторами, приводящими к возникновению тромбоза, являются три основные причины: повреждение сосудистой стенки,  гиперкоагуляция и изменение кровотока в зоне стеноза.

    Эмболия – острая окклюзия сосуда вследствие миграции эмбола в целевой сосуд. Выявляют две основные причины эмболии: кардиальные и некардиальные.

    Кардиальные: миграция тромбов из полостей сердца при фибрилляции предсердий, аневризме левого желудочка, инфаркте миокарда, с поверхности искусственных клапанов сердца, вегетаций при бактериальном эндокардите. Некардиальные: миграция пристеночных тромбов или атеросклеротического   детрита из проксимально расположенных отделов сосудистой системы,  например, из аневризмы брюшного отдела аорты.

    Для  оценки тяжести и выраженности клинических проявлений и степени повреждения тканей, принята классификация острой ишемии конечности, предложенная Затевахиным И.И. и соавт. в 2002 году.





    Степень ишемииХарактер ишемииКлинические признакиПрогноз
    IНе угрожающаяОнемение, парестезии, больУгрозы для конечности нет
    II (А-Б-В)УгрожающаяПарез, паралич, субфасциальный отекУгроза гибели конечности в кратчайшие сроки. Необходима срочная реваскуляризация
    III (А-Б)НеобратимаяДистальная или тотальная контрактура, некротические дефекты, гангрена конечностиКонечность нежизнеспособна, угроза для жизни. Необходима ампутация

    Всем пациентам с острой ишемией конечности и сохраненной жизнеспособностью тканей, в сроки до 14 дней с начала заболевания показано выполнение  экстренной операции!

    В настоящее время, единственным эффективным методом лечения острой ишемии конечности является выполнение хирургического вмешательства – эмболтромбэктомии из магистральных артерий.

    Хирургические вмешательства  разделяются на два вида: открытая классическая эмболтромбэктомия и малоинвазивная эндоваскулярная катетерная  эмболтромбэктомия.

    Для принятия решения о виде оперативного вмешательства определяется характер и патогенез окклюзии артерии: эмболия или тромбоз на фоне атеросклеротического или диабетического поражения магистральных артерий, оценивается  степень ишемического повреждения тканей конечности.

    Пациентам с эмболическим характером окклюзии выполняется открытая классическая эмболтромбэктомия, эффективно устраняющая причину ишемии.  Пациентам с тромбозом магистральных артерий, для проведения дифференциального  диагноза между  тромбозом и артериальной эмболией, выполняются неинвазивные методы визуализации или ангиография.  Наиболее частой причиной тромбоза артерий является изменение сосудистой стенки атеросклеротической бляшкой со значительным стенозированием просвета.  Классическая тромбэктомия не позволяет эффективно удалить тромб и устранить стеноз артерии. Эндоваскулярная катетерная тромбэктомия,  одновременно с  удалением  тромботических масс, позволяет  выполнить баллонную ангиопластику и стентирование атеросклеротически стенозированной  артерии, эффективно  восстанавливая  кровоснабжение конечности.

    У пожилых пациентов с тяжелой сопутствующей патологией, эндоваскулярная катетерная тромбэктомия является  единственным методом хирургического лечения. Преимуществами эндоваскулярного метода лечения являются: низкая травматичность,  быстрое достижение реперфузии конечности, одномоментное лечение сопутствующих стено-окклюзирующих поражений целевой артерий, низкий уровень осложнений.

    Эндоваскулярная катетерная тромбэктомия состоит из  двух этапов.

    1.Диагностическая ангиография  — выполняется под местным обезболиванием через пункцию лучевой артерии. Под контролем рентгеновского излучения  диагностический катетер проводится в инфраренальный отдел аорты. С помощью автоматического инъектора по катетеру в сосуд вводится контрастное средство и выполняются серии динамических полипроекционных ангиограмм.  По результатам ангиографии принимается решение о тактике   оперативного вмешательства.

    Операция – эндоваскулярная катетерная тромбэктомия выполняется через пункцию общей бедренной артерии. К месту тромботической окклюзии подводится катетер с большим внутренним просветом и производится контролируемая  аспирация  и экстракция тромба с одновременным его фрагментированием.  После успешной аспирации выполняется контрольная ангиография.  При выявлении в просвете артерии стеноза или диссекции (надрыв внутренней стенки сосуда) препятствующих току крови, операция завершается баллонной ангиопластикой или стентированием. Имплантация стента в сосуд создает каркас, который расширяет просвет артерии, устраняет пролабирование атеросклеротической бляшки и   препятствет  распространению  диссекции интимы.

    Полностью восстановленный просвет артерии  после  эндоваскулярной катетерной тромбэктомии и стентирования пораженного участка артерии

     

    Эндоваскулярная катетерная тромбэктомия, дополненная баллонной ангиопластикой и стентированием артерий, является новым и высокоэффективным методом хирургического лечения острой артериальной ишемии конечности.  Использование визуального контроля эффективности проводимой операции и одновременное устранение причины тромбоза, позволяет получить хорошие непосредственные  и отдалённые результаты операции,  предотвращая  развитие повторного тромбоза артерий.

    ГБУЗ «ТОКБ им. В.Д. Бабенко» является единственным медицинским  учреждением области, где с 2018 года начато выполнение эндоваскулярных операций при острой ишемии конечности. За 6 месяцев  текущего  года в отделении рентгенэндоваскулярных  методов диагностики и лечения выполнено 6 катетерных эндоваскулярных тромбэктомий из артерий нижних конечностей. Средний возраст пациентов составил 69 лет.  У 4-х пациентов тромбэктомия была дополнена стентированием артерии. Осложнений при проведении операций и в послеоперационном периоде не было.  Во всех случаях операция завершилась успешно и удалось сохранить конечность пациентам.

    Вопрос врачу: как избежать тромбоза

    Что можно сделать, чтобы снизить риск тромбообразования? Какую роль в возникновении тромбозов играет наследственность? Какое обследование нужно пройти, чтобы проверить состояние своих сосудов? Какие методы исследования используются сегодня? Всем ли в определенном возрасте нужны антикоагулянты?
    На эти и другие вопросы пациентов отвечает сердечно-сосудистый хирург НМИЦ хирургии им. А.В. Вишневского, кандидат медицинских наук, доцент Заурбек Ахсарбекович Адырхаев.

    – Какую роль в возникновении тромбозов играет наследственность?

    – С точки зрения наследственности есть несколько факторов, которые могут предопределять повышенные риски тромбозов. Первый из них – генетические мутации, которых существует не менее 12. При артериальных тромбозах это еще врожденная гиперхолестеринемия и гипергомоцистеинемия. Эти и другие наследственные факторы, которые cпособны на уровне реологии крови предопределять повышенную предрасположенность к тромбообразованию – как венозному, так и артериальному – могут быть выявлены с помощью лабораторной диагностики.

    – Артериальные тромбозы и атеросклеротические бляшки – это явления одного ряда?

    – Бляшки могут повышать риски артериального тромбоза – сужать просвет сосуда и тем самым способствовать изменению спектра кровотока в этой области. Либо они фрагментируются – и тогда их кусочки могут отрываться, закрывая просвет сосуда или затрудняя локально ток крови в нем, что приводит к снижению скорости кровотока и образованию тромбов в этой области.

    – В чем отличия тромба от бляшки? У них разная структура?

    – Бляшка – более плотное образование, тромб же представляет собой сгусток крови. Свежий тромб – багрово-красного цвета, мягкий, по структуре чем-то напоминающий слизня.

    – Почему у одних он образуется, а у других нет? Каков механизм такого загустения крови?

    – Все сосудистые врачи знают правила «триады Вирхова» (Рудольф Вирхов – немецкий патолог, пионер в патофизиологии тромбоза). Чтобы процесс формирования тромба был запущен, обязательно должны иметь место три фактора: замедление кровотока, повреждение эндотелия (внутренней выстилки сосуда) и коагулопатия (повышенная свертываемость крови). Только при наличии этих трех факторов возможно образование тромба. Одного фактора недостаточно, но если он присутствует, как правило, к нему присоединяются другие и рано или поздно начинают себя проявлять. Проще говоря, если у пациента есть наследственная коагулопатия, он уже находится в группе риска. Он может отправиться в долгий 8-часовой перелет, уснуть в самолете и не проснуться, потому что к его коагулопатии присоединится такой фактор, как снижение скорости кровотока.

    – В каких случаях она снижается?

    – При длительных статических нагрузках – если человек долго стоит, или сидит, или едет в машине, летит в самолете… Словом, нахождение в неподвижном состоянии способствует образованию венозного тромбоза. В группе риска также пациенты, которые имеют какую-то сопутствующую патологию – онкозаболевания, гинекологические заболевания, требующие приема гормональных препаратов. Кстати, оральные контрацептивы также повышают эти риски.

    Артериальные тромбозы очень редко случаются без наличия системного атеросклероза. Другим фактором риска их возникновения, безусловно, является нарушение сердечного ритма. Если у пациента даже с невыраженным атеросклерозом есть мерцательная аритмия, то на ее фоне образовываются тромбы в сердце, которые могут мигрировать и закрывать сосуды, в том числе магистральные – вплоть до аорты и подвздошных артерий, вызывая острую ишемию сосудов ног.

    – В каких частях тела обычно образуются тромбы?

    – При венозных тромбозах самая частая локализация – глубокие вены ног. Опасность заключается в том, что тромб быстро поднимается с нижних конечностей в бедренные подвздошные вены. Это несет в себе колоссальные риски тромбоэмболии легочной артерии – то, что в народе часто называют «тромб оторвался». Это самое грозное осложнение венозных тромбозов, и, конечно, если оно вовремя не диагностировано, то несет в себе реальную угрозу для жизни пациента.

    При артериальных тромбозах самое распространенное осложнение – эмболия в бифуркацию аорты, когда закрываются подвздошные артерии, а также эмболия в артерии ног. Чаще всего страдают артерии голени и поверхностные бедренные артерии, хотя могут и другие. Здесь уже речь идет о спасении конечности, потому что, как правило, у таких больных возникает острая ишемия, которая требует экстренного оперативного вмешательства с целью восстановления кровотока в ноге. И если это не будет сделано в ближайшие часы, пациент может потерять ногу.

    – А если тромбоз есть, но он бессимптомный, что должно побудить человека отправиться к врачу?

    – Тут нам тоже придется разделить тромбозы венозные и артериальные. В первом случае это, как правило, ощущение напряжения в нижней конечности, иногда уже визуально оцениваемый ее отек, боль и покраснение по ходу вен, которые просвечиваются на ноге. Вот эти моменты должны, конечно, насторожить, особенно если это случается после тех эпизодов, о которых мы говорили, – приема гормональных препаратов, беременности у женщин в 3-м триместре, длительных переездов, сидячей работы… Если человек ощущает напряжение, отек и боль в конечности, а также покраснение и гиперемию по ходу вены, конечно, он должен обратиться к врачу.

    Если тромбоз локализуется только в венах голени, зачастую для пациента это даже может пройти незамеченным, и мы узнаем об этом потом – когда он обследуется по каким-то другим причинам. Делая ультразвук, мы видим, что вены изменены, и даже если тромбов нет, есть признаки того, что пациент тромбоз перенес.

    Что касается артериального тромбоза, то его сложно не заметить. Если кровоток в каком-то сегменте конечности прекращается внезапно, пациент так или иначе это почувствует. Безусловно, это острая боль, похолодание конечности. Чем больше по времени длится ишемия, тем больше неврологических осложнений присоединяется – в виде онемения ноги, ограничения движения в голеностопном, в коленном суставе. На более поздних стадиях, конечно, появляется отек.

    Самая тяжелая стадия – формирование так называемой контрактуры в коленном и голеностопном суставах, когда пациент уже не может двигать ногой самостоятельно из-за сильного болевого синдрома в результате спазмирования мышц. Меняется цвет ноги, она становится сначала бледной, потом появляется мраморная окраска. Тяжелые эпизоды острой ишемии сопровождаются такими опасными осложнениями, как флегмона стопы и т.д.

    Если этот процесс развивается быстро, он может привести к влажной гангрене, когда пациенту уже помочь невозможно. Поэтому так важно не пропустить первые симптомы – резкую боль, которая приобретает постоянный характер, похолодание ноги, изменение цвета кожных покровов. И, безусловно, пытаться лечиться домашними средствами не следует, нужно срочно обращаться к врачу.

    – Чем отличается доплерография сосудов ног от УЗИ, и в каких случаях делается это исследование?

    – Доплерографическое исследование показывает в основном скоростные характеристики кровотока, она не направлена на то, чтобы определить состояние внутренней выстилки сосуда, визуализировать бляшки или тромбы, которые там гнездятся. Это сегодня уже не информативно, и в своей рутинной практике мы переходим на цветовое дуплексное сканирование. Оно позволяет получить полные данные как о скоростных характеристиках кровотока, так и о состоянии сосуда в целом: толщине его стенки, степени воспаления, если оно есть, наличии или отсутствии атеросклеротических бляшек, насколько они сужают просвет сосуда, есть в нем тромбы или нет, насколько они распространяются, сколько сантиметров сосуда занимают, как плотно фиксированы к стенке (что тоже очень важно).

    – Мы говорим про ноги, но ведь бывают тромбы и в сосудах головы. Или это отдельная история?

    – Такой тромбоз ведет к грозному осложнению – инсульту. Сегодня в Москве, да и по всей России, открыто огромное количество сосудистых центров, которые призваны бороться с острыми коронарными синдромами и острыми инсультами. Тромбоз выливается в так называемый инсульт в ходу, то есть у пациента присутствует вся клиника инсульта (немеет часть тела, рука или нога, нарушается речь и т.д.). Если к такому пациенту вовремя приедет скорая помощь, она доставит его в один из сосудистых центров, где будет предпринята попытка либо системного или локального тромболизиса (растворения тромбов), либо механической тромбоэкстракции, когда с помощью специальных устройств этот тромб из артерии извлекается.
    Сейчас для этого все возможности есть, и довольно успешно с этими состояниями справляются. Главное – сделать все вовремя, попасть в так называемое терапевтическое окно (от 6 до 12 часов).

    – Существует мнение, что после определенного возраста всем нужно принимать кроворазжижающие препараты, и все будет в порядке.

    – Начнем с того, что может человек сделать сам, чтобы максимально себя обезопасить. Первое и основное – это активный образ жизни. Нужны аэробные нагрузки. Я говорю своим пациентам: вы должны гулять 30-60 минут в день, причем не прогулочным шагом, а ускоряясь до 3-4 км в час. Занимайтесь скандинавской ходьбой, плавайте, делайте то, что вам больше нравится, но обязательно двигайтесь! И на воздухе вы должны проводить не менее получаса-часа в день, причем проводить активно. Безусловно, надо отказаться от курения – это доказанный факт риска атеросклероза и любых осложнений атеротромбоза.

    Третье – конечно, питание. Сейчас самая популярная диета, которая звучит во всех рекомендациях, – средиземноморская. Она доступна, и придерживаться ее легко и приятно. Принципы очень просты: ограничение потребления животных жиров и красного мяса (до 1-2 раз в неделю), преобладание растительных жиров и рыбы, основа рациона – растительная пища и растительные белки.

    И еще важный момент. Для того чтобы снизить риск тромбообразования, нужно соблюдать адекватный режим гидратации организма. Человек должен потреблять необходимое количество жидкости в день, и это никак не меньше литра-полутора (с супом, киселем, водой, чаем, — необязательно пить только чистую воду). Потребляя жидкость, вы добиваетесь разжижения крови физиологическим путем. Если человек регулярно не добирает жидкости и в его кровеносном русле недостаточное ее количество, естественно, кровь будет сгущаться, и концентрация красных кровяных телец на 1 мл крови будет возрастать. В этой ситуации он может, например, сходить в баню и вернуться оттуда с венозным или артериальным тромбозом. Потея, человек теряет до нескольких литров жидкости, а значит, такое же количество должен восполнить.

    Теперь по поводу препаратов. Я считаю, что без рекомендации врача ничего никому принимать не следует. Терапевты амбулаторного звена сейчас весьма образованы в области профилактики и возможных осложнений сердечно-сосудистых заболеваний, поэтому каждый человек должен наблюдаться в поликлинике, проходить диспансеризацию, которая возрождается в нашей стране, и при наличии проблем — состоять на учете у кардиолога или терапевта, который в соответствии с показаниями будет назначать терапию. А пить препарат, который на слуху или который соседке прописали — нельзя.

    Раньше для снижения рисков инфарктов и инсультов всем подряд назначали аспирин – так вот сейчас стали появляться исследования, которые говорят о сомнительной пользе бесконтрольного и поголовного назначения аспирина. 40 процентов людей вообще толерантны к этому препарату, то есть, принимая аспирин, они не получают того эффекта, ради которого его пьют. И никто, кто назначает этот аспирин, не отслеживает ожидаемый эффект. Зато негативное воздействие на желудок есть у всех и уже давно доказано.

    – Но ведь появились новые поколения антиагрегантов.

    – Они тоже не показаны всем, поскольку настолько сильно разжижают кровь, что влекут за собой риск кровотечения. Да, кому-то они нужны, особенно после 50 лет, но их должны назначать врачи по показаниям. Каждый должен заниматься своим делом. Врач – лечить, а пациент – будучи ответственным за свое здоровье – по максимуму стараться вести здоровый образ жизни и своевременно и периодически обращаться докторам.

    – Вы говорили о здоровом образе жизни. А если, скажем, тромб уже есть или формируется, разве фитнес не может спровоцировать его движение?

    – Если в возрасте 50 лет вы впервые в своей жизни решили заняться фитнесом, безусловно, сначала вы должны обследоваться. Перед началом занятий необходимо пройти элементарное фитнес-тестирование. Это совсем не то, когда рассказывают, как и какой тренажер работает, вас должен проконсультировать врач, который определит вашу толерантность к физической нагрузке, сделает тесты под контролем ЭКГ и других приборов.

    – Смоделируем такую ситуацию. Человек знает, что в его роду были инсульты и случаи тромбов. И он хочет максимально себя обезопасить. Какие обследования ему сделать, чтобы проверить состояние сосудов?

    – Во-первых, общий и биохимический анализ крови, на липидный профиль – узнать индекс атерогенности (соотношение липопротеидов высокой и низкой плотности).

    Нужно сдать коагулограмму – посмотреть показатели свертываемости крови, сделать ЭКГ, измерить лодыжечно-плечевой индекс, отражающий состояние кровообращения в нижних конечностях. Если этот индекс снижен, можно говорить о системном атеросклерозе. Надо определить в крови уровень гомоцистеина (повышенный его показатель тоже может говорить об атеросклеротических осложнениях), а также сделать ультразвук сонных артерий.

    Я бы еще не упускал из виду ультразвук брюшной полости, на котором можно посмотреть, нет ли аневризмы аорты, которая часто бывает первым манифестирующим заболеванием у пациента с атеросклерозом. И, безусловно, если проводить более углубленное обследование, потребуется эхокардиография, позволяющая увидеть, нормально ли функционирует сердечная мышца.

    Головной мозг, сердце и нижние конечности – вот точки риска атеросклероза и образования тромбов для человека, который знает свою наследственную предрасположенность к этим заболеваниям. И перечисленные исследования – тот минимум, который позволит ему составить первичную картину.

    – И после этого жить спокойно?

    – Не совсем так. Человек, который сделал все эти исследования, должен потом прийти к врачу. Даже если показатели в пределах нормы, это может быть верхняя граница нормы, что уже свидетельствует о каких-то изменениях. Только врач может определить риски. А если изменения в сосудах выявлены, раз в год надо обследования повторять.

    Более того, я всем рекомендую следить за сахаром крови, потому что сахарный диабет тоже является одним из факторов риска и ухудшает прогноз у больных с атеросклерозом. Что касается венозного тромбоза, здесь следует обратить внимание, не отекают ли у вас ноги к концу рабочего дня, не чувствуется ли дискомфорт после длительных переездов и перелетов, не бывает ли трудно надеть сапоги или туфли. В этом случае нужно делать ультразвук вен и опять же обращаться к врачу.

    Главное – не заниматься самолечением, это никогда не будет эффективно. Берегите свои сосуды и здоровье в целом!

    Полная версия интервью опубликована в №5/20 журнала «Будь здоров».

    Отчет о случае бессимптомного тромбоза аорты, случайно обнаруженного с помощью компьютерной томографии у практически здорового человека, перенесшего онкологические операции в анамнезе | Thrombosis Journal

    75-летнему японцу, у которого в анамнезе не было тромбозов или тромбоэмболий, 2 года назад была проведена резекция правой верхней доли легкого по поводу аденокарциномы локализованной аденокарциномы без отдаленных метастазов. Химиотерапия и лучевая терапия не проводились. После операции каждые 6 месяцев проводилась контрольная КТ, а через 1 год операции выполнялась фтордезоксиглюкозо-позитронно-эмиссионная томография (ФДГ-ПЭТ) для проверки рецидива рака легких, и результаты показали отсутствие рецидивов или отдаленных результатов. метастазы и отсутствие аномалий грудной аорты или неожиданного тромба на стенке (рис.1а). Однако через 1,5 года после первичной операции случайно был обнаружен тромб аорты в нисходящей дуге аорты (рис. 1б). В то время пациент был явно здоров, с температурой тела 36,2 ° C, артериальным давлением 122/68 мм рт.ст., частотой сердечных сокращений 76 ударов в минуту и ​​периферическим кислородным насыщением 96% в воздухе помещения. Лабораторные данные показали несколько повышенный уровень D-димера, снижение активности протеина C в плазме, а также нормальную функцию печени и липидный профиль (таблица 1). Волчаночный антикоагулянт или антикардиолипиновые антитела не были обнаружены, и пациент бросил курить в 60-летнем возрасте (индекс Бринкмана 800).Хотя причина и значение снижения активности протеина C не были полностью поняты, мы начали антикоагулянтную терапию тромбоза аорты с использованием варфарина. Последующая компьютерная томография показала, что тромб аорты постепенно регрессировал и был полностью устранен через 6 месяцев антикоагулянтной терапии без серьезных осложнений (рис. 1c). Затем антикоагулянтная терапия была прекращена без рецидива тромба аорты, и активность протеина С в плазме восстановилась в пределах нормы (72%).

    Фиг.1

    Компьютерная томография (КТ) грудной клетки с контрастным усилением, проведенная через 1 год после операции по поводу рака легких ( a ) КТ грудной клетки с контрастным усилением через 1,5 года после операции по поводу рака легких. Случайно был обнаружен тромб аорты в дистальной части дуги аорты ( b ) КТ грудной клетки с контрастированием через 2 года после операции по поводу рака легкого. Тромб в дистальном отделе дуги аорты исчез после 6 месяцев антикоагулянтной терапии без симптомов дистальной эмболии ( c ) Стрелки указывают на тромбоз

    Таблица 1 Характеристики корпуса

    Тромбоз аорты — редкое заболевание, которое может вызывать дистальную эмболию, но также может быть случайно обнаружено в бессимптомных случаях [1, 2].Хотя часто наблюдается тромб на стенке аорты, связанный с аномальным заболеванием аорты, таким как аневризма аорты и расслоение аорты, тромб в очевидно здоровой аорте встречается очень редко, поскольку кровоток в аорте слишком быстрый для свертывания и образования растущего тромба. [1, 2]. Известно, что триада Вирхова для тромбообразования, включающая гиперкоагуляцию, застой кровотока и повреждение сосудистой стенки, играет важную роль в формировании тромба, однако эта концепция обычно применяется для тромбоза вен и / или мелких артерий [6].С другой стороны, хорошо известна тромбоэмболия, осложненная фибрилляцией предсердий, но аритмия не может быть этиологией местного тромба аорты. Таким образом, подробный механизм этиологии тромбоза аорты до конца не изучен [1, 2].

    В настоящем отчете мы описываем случай тромбоза аорты, который наблюдался у практически здорового мужчины в послеоперационном состоянии после операции по поводу рака легкого со сниженной активностью протеина C. Хотя хорошо известно, что наследственная недостаточность протеина С связана с рецидивирующим тромбозом [8, 9], у этого пациента и его семьи не было эпизодов тромбоза.Более того, активность протеина C восстанавливалась в пределах нормы после прекращения антикоагулянтной терапии. Дефицит протеина C часто наблюдается в острой фазе тромбоза и у пациентов, проходящих антикоагулянтную терапию, поскольку протеин C и протеин S представляют собой витамин K-зависимые гликопротеины, которые в таких условиях массово теряются [8, 9]. Таким образом, вклад дефицита протеина C в развитие тромбоза аорты, хотя и возможен, неясен. Настоящий случай контрастирует с несколькими недавними сообщениями о тромбозе аорты, которые были связаны со злокачественными заболеваниями, гематологическими нарушениями и тромбозами, связанными с химиотерапией, особенно в отношении химиотерапии на основе цисплатина [4, 5].Фактически, фон нашего ранее описанного случая тромбоза аорты включал злокачественную лимфому и связанную с ней химиотерапию [6].

    Терапевтическая стратегия тромбоза аорты противоречива, однако основная стратегия — консервативная фармакотерапия [1–3]. Нет никаких окончательных данных относительно выбора антитромботической терапии или подходящей продолжительности такого лечения в случае тромбоза аорты. Поэтому мы выбрали терапию варфарином на 6 месяцев в соответствии со стандартной терапией при венозном тромбозе.После прекращения терапии варфарином рецидив тромбоза аорты не подтверждался более 6 месяцев. Другой стратегией является хирургическое лечение, которое особенно полезно для симптоматических случаев дистальной тромбоэмболии, иногда также может выбираться комбинированная терапия [1–3]. Мы выбрали консервативную фармакотерапию, поскольку признаки дистальной тромбоэмболии не были очевидны. Однако в последнее время техника лечения аортальным стент-графтом была значительно улучшена, что позволяет выбрать альтернативный метод лечения тромбоза аорты, особенно в экстренных случаях или в неблагоприятных условиях [10].

    Артериальный тромбоз — NHS

    Артериальный тромбоз — это сгусток крови в артерии, который может быть очень серьезным, поскольку может препятствовать попаданию крови в важные органы.

    Артерии — это кровеносные сосуды, по которым кровь идет от сердца к остальным частям тела и сердечной мышце.

    Симптомы и риски артериального тромбоза

    Сгусток крови обычно не имеет никаких симптомов, пока он не блокирует приток крови к части тела.

    Это может вызвать несколько серьезных проблем, в том числе:

    • сердечный приступ, когда приток крови к сердечной мышце внезапно блокируется, вызывая боль в груди, одышку и головокружение
    • инсульт, при котором прекращается приток крови к мозгу; основные симптомы — отвисание лица с одной стороны, слабость с одной стороны тела и невнятная речь
    • транзиторная ишемическая атака (ТИА) или «мини-инсульт», когда приток крови к мозгу временно блокируется, вызывая кратковременные симптомы инсульта.
    • критическая ишемия конечности (осложнение заболевания периферических артерий), когда кровоток в конечности блокируется, вызывая болезненность, обесцвечивание (бледное или синее) и холод

    Все эти состояния требуют неотложной медицинской помощи.Немедленно обратитесь за медицинской помощью, позвонив по номеру 999, если вы или кто-либо из ваших опекунов испытываете эти симптомы.

    Причины тромбоза артерий

    Артериальный тромбоз обычно поражает людей, артерии которых забиты жировыми отложениями. Это называется атеросклерозом.

    Эти отложения вызывают со временем затвердевание и сужение артерий и повышают риск образования тромбов.

    Следующее может увеличить риск развития атеросклероза:

    Иногда артериальный тромбоз может быть вызван состоянием, повышающим вероятность свертывания крови, например фибрилляцией предсердий или антифосфолипидным синдромом.

    Снизьте риск артериального тромбоза

    Невозможно полностью предотвратить образование тромбов, но вы можете снизить риск, снизив риск атеросклероза.

    Главное, что вы можете сделать:

    Если у вас высокий риск образования тромба, ваш врач может также порекомендовать принимать такие лекарства, как:

    Лечение артериального тромбоза

    Если у вас разовьется артериальный тромбоз, возможно, потребуется лечение лекарствами или хирургическое вмешательство.

    Лечебные процедуры включают:

    • Инъекции лекарства, называемого тромболитиком, которое растворяет некоторые тромбы
    • операция по удалению тромба (эмболэктомия)
    • операция по расширению пораженной артерии — например, ангиопластика (при которой внутри артерии помещается полая трубка, чтобы удерживать ее открытой)
    • операция по отведению крови вокруг заблокированной артерии — например, шунтирование коронарной артерии (где кровеносный сосуд, взятый из другой части тела, используется для обхода закупорки в артерии, которая снабжает сердечную мышцу)

    Другие виды сгустков крови

    Помимо артериального тромбоза, существует несколько других типов тромбов, в том числе:

    • венозная тромбоэмболия (ВТЭ) — тромб в вене
    • ТГВ (тромбоз глубоких вен) — сгусток крови в одной из глубоких вен тела, обычно в ноге
    • эмболия — кровоток в артерии блокируется инородным телом; это может быть сгусток крови или что-то еще, например, пузырь воздуха
    • тромбоэмболия легочной артерии — сгусток крови в легочной артерии, по которому кровь транспортируется от сердца к легким

    Последняя проверка страницы: 9 января 2020 г.
    Срок следующего рассмотрения: 9 января 2023 г.

    Лечение, лечение и исход первичного тромба аорты

    Предпосылки .Первичный тромб аорты — редкое явление, о котором нечасто сообщается в литературе. Здесь мы обсуждаем представление и ведение пациента с первичным тромбом грудной стенки. Краткое изложение дела . 46-летняя женщина, в анамнезе которой была табачная зависимость, обратилась с жалобой на субфебрильную лихорадку и внезапное начало сильной боли в правом верхнем квадранте живота с сопутствующими тошнотой и рвотой. Компьютерная томография (КТ) выявила внутрипросветный полиповидный дефект наполнения, возникающий из-за выступа перешейка аорты в проксимальную нисходящую аорту, и результаты, соответствующие инфаркту селезенки и правой почки.Инфекционное, аутоиммунное, гематологическое и онкологическое обследования — все безрезультатно. Пациент начал принимать гепарин, а затем перешел на апиксабан 5 мг два раза в день и 81 мг аспирина в день. Ее также проконсультировали относительно отказа от курения. Контрольная КТ через два месяца показала разрешение тромба. В дальнейшем у пациента не было тромбоэмболических осложнений. Обсуждение . Мы представляем уникальный случай первичного тромба аорты. Насколько нам известно, это первый зарегистрированный случай, успешно управляемый с помощью NOAC.Этот диагноз является диагнозом исключения, и его необходимо пройти тщательное обследование. Наша цель — повысить осведомленность об этом состоянии и об успешном лечении апиксабаном пациентов из группы низкого риска.

    1. Предпосылки

    Тромбы на стенке аорты встречаются редко и обычно связаны с тяжелым атеросклерозом или наличием аневризмы. Еще более редким явлением является образование первичного тромба аорты без инфекционных, неопластических, травматических, аутоиммунных или гиперкоагуляционных триггеров, ответственных за образование тромба.На сегодняшний день нет единого мнения о лечении этого состояния; однако варианты включают антикоагулянты, тромболитики, хирургическое вмешательство на аорте и тромбоаспирацию. Здесь мы описываем редкий случай первичного тромба аорты с системной эмболизацией нижних конечностей, почек и селезенки. Это один из первых случаев в литературе, описывающих эффективное лечение этого состояния с помощью перорального антикоагулянта прямого действия.

    2. Введение

    Тромбы в грудном отделе аорты чаще всего связаны с тяжелым атеросклерозом или аневризмой аорты [1, 2].Первичный тромб аорты при отсутствии аневризмы, атеросклерозе средней и тяжелой степени, гиперкоагуляции, злокачественных новообразованиях, инфекциях или аутоиммунных состояниях встречается чрезвычайно редко [2–4]. Лечение первичного тромба аорты в настоящее время недостаточно определено [5, 6]. Здесь мы описываем редкий случай тромба грудного отдела аорты с периферической эмболизацией, проявляющийся в виде боли в животе и боли в нижних конечностях. Это один из первых случаев в литературе, описывающих использование пероральных антикоагулянтов прямого действия при лечении первичных тромбов аорты.Мы стремимся повысить осведомленность об этом состоянии и обобщить патофизиологию, а также существующие варианты лечения, доступные нам.

    3. Описание корпуса
    3.1. Презентация и первоначальная оценка

    46-летняя женщина, в анамнезе которой болела табачная зависимость, обратилась с жалобой на субфебрильную лихорадку и внезапное начало сильной боли в правом верхнем квадранте живота с сопутствующими тошнотой и рвотой. Компьютерная томография (КТ), выполненная в отделении неотложной помощи, выявила внутрипросветный полиповидный дефект наполнения, возникающий из перешейка аорты, выступающего в проксимальный нисходящий отдел аорты, и результаты, соответствующие инфарктам селезенки и правой почки (Рисунки 1 (a) -1 (c) )).Учитывая лихорадку, возникло опасение по поводу сепсиса, поэтому ей начали принимать антибиотики широкого спектра действия. Гепарин также вызывает кардиоэмболические явления неясной этиологии; однако позже его прекратили, чтобы предотвратить геморрагическую трансформацию имеющихся инфарктов. Пациент был госпитализирован для дальнейшего обследования.

    3.2. Стационарное обследование

    Трансторакальная эхокардиограмма не показала результатов, позволяющих предположить клапанный или сердечный источник эмбола (рис. 2). Было проведено контрастное исследование с взбалтыванием пузырьков физиологического раствора без признаков внутрисердечного шунтирования (рис. 3).Затем была выполнена чреспищеводная эхокардиограмма, которая выявила большую эхогенную подвижную массу, прикрепленную к стенке нисходящей грудной аорты (рисунки 4 (a) и 4 (b)). Двусторонняя артериальная допплерография нижних конечностей выявила тяжелую подколенно-большеберцовую артериальную болезнь левой нижней конечности (рис. 5).



    Исследование других органических причин было обширным. Инфекционное обследование было отрицательным и включало тестирование на бактериальную инфекцию, грибковую инфекцию, ВИЧ, антитела к Bartonella henselae, антитела к Coxiella burnetii, антитела к лептоспирам, сифилис, антиген галактоманнана aspergillus и антиген гистоплазмы.Обследование гиперкоагуляции также было ничем не примечательным и включало DRVVT-скрининг на антикоагулянт волчанки, антикардиолипиновые антитела (× 2), скрининг на уровень гомоцистеина, пароксизмальную ночную гемоглобинурию, активность белков C и S, антитромбиновые мутации, а также определение лейденского генотипа фактора V и протромбина. Аутоиммунное обследование также было неустойчивым и включало тестирование на антинуклеарные антитела, антинейтрофильные цитоплазматические антитела, антитела против двухцепочечной ДНК, ревматоидный фактор, циклический цитруллинированный пептид, антитело Сджогрена, антитела к миелопероксидазе, аутоантитела к протеиназе 3, уровни комплемента и антитела Смита. .Учитывая, что нет острой угрозы ишемии конечности или органа, в значительной степени отрицательное обследование и нет простого механизма для удаления тромба аорты, мы решили управлять пациентом с медицинской точки зрения с тщательным амбулаторным наблюдением. Ей начали принимать гепарин в стационаре, который был переведен на апиксабан 5 мг два раза в день и 81 мг аспирина в день. Это было сделано в первую очередь из-за того, что пациент предпочитает избегать частых проверок МНО. Сертифицированный гематолог согласился использовать апиксабан с ежемесячным амбулаторным наблюдением, чтобы обеспечить соблюдение пациентом режима лечения и клиническое улучшение.Пациента также проконсультировали относительно отказа от курения. Катетерная или хирургическая тромбоэмболэктомия могла бы рассматриваться, если бы у пациента развивалась острая ишемия конечностей или угрожающий орган.

    3.3. Контрольное наблюдение через месяц

    Через месяц пациентка была осмотрена в клинике, и у него не было симптомов боли в груди, спине или животе. Она отрицала значительную боль в покое или при нагрузке и не обнаружила длительно незаживающих ран ни на одной из ее нижних конечностей. Она отметила, что до отдыха могла пройти примерно четверть мили без симптомов.Она сообщила о приверженности ее ежедневному приему аспирина и дважды в день Eliquis. В это время была проведена повторная компьютерная томография брюшной полости и таза, которая показала полное исчезновение дефекта наполнения перешейка аорты и проксимального отдела нисходящей аорты. КТ не обнаружила пустот. Селезенка демонстрировала дольчатый верхний край с потерей объема, а правая почка демонстрировала дольчатый вид правого нижнего полюса, совместимого с рубцами от предыдущего инфаркта (рис. 6).Пациентке было приказано продолжить антитромботический режим и последующее наблюдение через один месяц.

    3.4. Двухмесячное наблюдение

    В это время у пациента больше не было никаких симптомов боли, отека или хромоты. Она сообщила, что может возобновить свою повседневную деятельность без ограничений. Результаты КТА были обсуждены с пациенткой во время ее двухмесячного наблюдения, и ей было рекомендовано продолжать активность в соответствии с переносимостью. В это время, учитывая разрешение образования после антикоагуляции, было сочтено, что это, скорее всего, тромб аорты.Что касается продолжительности терапии, мы сочли, что это, вероятно, было неспровоцировано, и, учитывая, что это было артериальное, мы решили продолжить антикоагулянтную терапию еще как минимум 12 месяцев до дальнейшей гематологической оценки.

    4. Обсуждение

    Артериальный тромб — редкое клиническое явление, особенно при отсутствии аневризмы или тяжелого атеросклероза. Частота эмболических событий выше у подвижных тромбов на ножке по сравнению с тромбами, которые являются слоистыми и неподвижными (73% против 12% риска эмболизации, соответственно) [7].Наиболее частое проявление включает последствия, связанные с тромбоэмболическими явлениями, наблюдаемыми у нашего пациента [2]. Эти осложнения серьезны; поэтому раннее выявление и устранение их причин являются обязательными для оказания помощи пациентам.

    Тромбы аорты обычно вторичны по отношению к аневризматическому заболеванию, расслоению или тяжелому атеросклерозу [5]. Следует всегда исследовать альтернативные патологии, которые могут предрасполагать к риску артериального тромбоза, чтобы предотвратить будущие тромбы и их последствия.Возможные причины включают травмы, злокачественные новообразования, состояния гиперкоагуляции (лейденская мутация фактора V, полицитемия, дефицит антитромбина III, дефицит протеина C и / или S и т. Д.) И аутоиммунные нарушения [2, 8–10]. Другие факторы риска, включая наличие микроскопического атеросклеротического заболевания (трудно исключить клинически), курение и использование оральных контрацептивов, также следует учитывать у пациентов, если это необходимо.

    Дистальная эмболизация тромба вызывает симптомы, характерные для пораженного органа.Тромбоэмболический посев в почечную сосудистую сеть может привести к острому повреждению и недостаточности почек в зависимости от почечного образования дистальнее заблокированной артерии [11]. Осложнения посева в селезенку включают, помимо прочего, боль в левом верхнем квадранте, анемию, лейкоцитоз, псевдокисту селезенки, абсцесс или кровоизлияние [12]. Любой из четырех основных типов острой ишемии брыжейки (острая тромбоэмболическая окклюзия верхней брыжеечной артерии, тромбоз брыжеечной артерии, тромбоз брыжеечной артерии и неокклюзионная мезентериальная ишемия) являются потенциальными осложнениями посева тромба в сосудистую сеть толстой кишки и могут привести к значительной смертности и смертности. [13].Посев эмболов на нижние конечности может привести к острой ишемии конечностей, частота ампутации которой составляет 13-15%, а смертность — 9-12% [14].

    Исследования и варианты лечения в соответствии с рекомендациями в настоящее время ограничены, и не было никаких проспективных испытаний, посвященных терапевтическим стратегиям. Варианты лечения включают антикоагулянтную терапию, хирургическое вмешательство на аорте, тромболитическую терапию и тромбоаспирацию [1, 15, 16]. Наиболее распространенный подход к начальному ведению — антикоагулянтная терапия [2, 5].У пациентов с рецидивом эмболизации дистальной артерии или сохранением тромба может быть рассмотрено хирургическое вмешательство на аорте [5, 17, 18]. Было опубликовано несколько исследований, предполагающих, что агрессивное лечение с помощью хирургического вмешательства на аорте может привести к меньшему количеству рецидивов дистальной эмболизации и осложнений, включая ампутацию дистального отдела конечности, особенно в восходящей аорте или дуге аорты [1, 2, 5, 19]. В отношении нашей пациентки, учитывая ее резко отрицательную оценку и отсутствие факторов риска, мы выбрали лечение апиксабаном и аспирином.Кроме того, возникла серьезная озабоченность по поводу дистальной эмболизации, учитывая ее расположение и подвижность. Насколько нам известно, мы сообщаем об одном из первых случаев успешного лечения не зависящим от витамина К пероральным антикоагулянтом.

    Уникальность нашего пациента в том, что очень обширное обследование не помогло определить этиологию образования артериального тромба. Наши рабочие диагнозы были обширными и включали эндокардит, парадоксальную эмболию, новообразование сердца и все возможные причины аортита.После исключения источников инфекции посредством обширной оценки и аутоиммунных состояний, которые могли привести к аортиту, мы решили эмпирически лечить пациента апиксабаном и низкими дозами аспирина. К счастью, тромб у нашей пациентки разрешился, и через два месяца наблюдения у нее не было никаких остаточных симптомов.

    5. Заключение

    Первичный тромб аорты — редкое явление, ранее описанное в литературе. Это диагноз исключения, и инфекционные, злокачественные, гиперкоагуляционные и аутоиммунные причины должны быть исключены.Что касается лечения, некоторые исследования рекомендуют агрессивное лечение для предотвращения риска рецидива тромба и артериальной эмболии, в то время как другие рекомендуют более консервативное, менее инвазивное медицинское лечение; тем не менее, в настоящее время нет консенсуса экспертов или руководящих принципов в отношении прямой терапии или ее продолжительности. Учитывая отсутствие стандартизированных руководств в настоящее время, мы рекомендуем индивидуальный подход к пациенту, который учитывает ожидаемую приверженность к лечению и последующее наблюдение, факторы риска, результаты лабораторных исследований и риск дальнейшей эмболизации.Мы предполагаем, что у пациентов из группы низкого риска использование прямых ингибиторов фактора Ха для пероральной антикоагуляции может быть приемлемой альтернативой кумадину.

    Конфликт интересов

    Все авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

    Дополнительные материалы

    Изображения, полученные с помощью чреспищеводной эхокардиограммы большой массы (тромба), прикрепленной к стенке нисходящей грудной аорты. (Дополнительные материалы)

    Тромбоз предположительно нормальной грудной аорты и артериальная эмболия

    ВВЕДЕНИЕ

    Этиологическая диагностика артериальных эмболий — сложная задача.Тем не менее, источник эмболии может быть идентифицирован у 90-95% пациентов с помощью неинвазивных методов визуализации.1,2 Около 85% эмболий периферических артерий происходят из сердца2. Чреспищеводная эхокардиография (ЧЭЭ) очень полезна в этом состоянии, потому что она позволяет провести тщательное обследование как сердца, так и грудной аорты1. В настоящее время аорта вызывает все больший интерес как потенциальный источник эмболий; было подсчитано, что 5% эмболий происходят из аорты1. Тромбы в основном исходят из брюшной аорты и прикрепляются к аневризмам или артериосклеротическим поражениям, хотя они также были обнаружены в очевидно здоровых сегментах сосудов.Присутствие тромбов в грудной аорте встречается гораздо реже, особенно при отсутствии сопутствующей аневризмы или атеросклеротического заболевания.3,4 Оптимальное лечение для этих пациентов не определено.

    Целью настоящего исследования является описание клинических характеристик и эволюции 3 пациентов с эмболией периферических артерий, у которых был зарегистрирован тромбоз грудной аорты.

    МЕТОДЫ

    В период с сентября 2002 г. по июль 2006 г. тромбы грудной аорты были обнаружены у 3 пациентов, поступивших в нашу больницу по поводу артериальной эмболии.Методы визуализации, использованные у этих пациентов, включали TEE, компьютерную томографию (CT) и / или магнитно-резонансную томографию (MR). У всех пациентов была макроскопически нормальная аорта (без артериосклероза и аневризм).

    РЕЗУЛЬТАТЫ

    Характеристики исследуемых пациентов описаны ниже и представлены в таблице 1.

    Случай 1

    54-летний мужчина с гипертонией и дислипидемией обратился в отделение неотложной помощи по поводу внезапной боли в правой части. рука, которая показала отсутствие плечевого пульса.ЧВЭ была проведена для исключения острого заболевания аорты. Образование было обнаружено в нисходящей аорте, непосредственно дистальнее левой подключичной артерии, и было интерпретировано как лоскут от расслоения. Впоследствии артериография дополнительно зафиксировала дефект наполнения восходящей аорты на расстоянии 3 см от плоскости аортального клапана. Пациенту был поставлен диагноз расслоение аорты типа А, и ему была сделана операция. В послеоперационном периоде перенес обширный инсульт и умер. Исследование хирургического образца выявило тромб, прикрепленный к небольшой атеросклеротической бляшке в восходящей аорте.Рассечения не было.

    Случай 2

    Женщина 47 лет, страдающая гипертонией, обратилась за консультацией по поводу боли в эпигастральной области и левом подреберье. КТ органов брюшной полости и таза выявила массивный инфаркт селезенки (рис. 1). Трансторакальная эхокардиография (ТТЭ) была нормальной, посев крови был отрицательным. TEE показал большую, очень подвижную массу, закрепленную в перешейке аорты (Рисунок 1). Аорта в норме. Было начато внутривенное введение гепарина, но образование аорты сохранялось при последующих исследованиях.Таким образом, было показано хирургическое вмешательство и было удалено 2 новообразования (рис. 2). Гистологическое исследование подтвердило их тромботическую природу. Тест на гиперкоагуляцию был нормальным.

    Рис. 1. Визуальные исследования (пациент 2). A: компьютерная томография брюшной полости, аксиальный вид, показывает большую плотную область в селезенке (массивный инфаркт селезенки) (*). B: магнитно-резонансная томография, сагиттальный вид восходящей аорты, дуги аорты и проксимальной части нисходящей грудной аорты; В просвете аорты наблюдаются 2 изображения высокой плотности (стрелки), соответствующие тромбам аорты.C: чреспищеводная эхокардиография, вид по длинной оси нисходящей грудной аорты дистальнее левой подключичной артерии; наблюдается плотное пальцевидное изображение, соответствующее самому дистальному тромбу. D: чреспищеводная эхокардиография, вид в разрезе нисходящей грудной аорты дистальнее начала левой подключичной артерии, на которой также очевиден тромб.

    Рисунок 2. Хирургический образец. A: макроскопическое изображение неправильной, неоднородной, пальцевидной массы; точка привязки находится в крайнем правом углу.B: поперечные срезы на нескольких уровнях тромба, на которых видна его неоднородная природа.

    Случай 3

    Мужчина 52 лет, курильщик с гиперхолестеринемией и гипертонией, обратился в отделение неотложной помощи с болью в правой подвздошной ямке, рвотой и диареей. КТ брюшной полости показала признаки илеита, инфаркта левой почки и массивного инфаркта селезенки. Культуры крови были отрицательными. Результаты TTE и TEE исключили сердечное происхождение. TEE обнаружил образование на ножке, закрепленное в перешейке аорты.Стенка аорты имела нормальный вид. Пациенту была начата антикоагулянтная терапия гепарином и назначена операция. На МРТ-исследовании, проведенном перед операцией, было замечено исчезновение тромба. Тест на тромбофилию был отрицательным.

    ОБСУЖДЕНИЕ

    Мы представляем 3 пациентов с артериальной эмболией и тромбозом грудной аорты с явно нормальной стенкой. Сообщалось о нескольких сериях пациентов с тромбами грудной аорты (Таблица 2) .1-7 Наши пациенты имеют некоторые важные особенности с описанными случаями, но также имеют некоторые особенности.

    Наиболее частой клинической картиной является эмболия конечностей с определенной предрасположенностью к левой руке7. Эта клиническая картина наблюдалась у пациента 1 настоящего исследования, хотя пораженной конечностью была правая рука. У других пациентов была висцеральная эмболия. Это необычная локализация, которая наблюдалась только у 5 пациентов из числа включенных в вышеупомянутую серию. Иногда наблюдаются множественные эмболии (10% пациентов на момент клинической картины в самой большой серии6).В нашей серии у пациента 3 было несколько эмболий, и все они были локализованы во внутренних органах.

    Наиболее частым местом расположения тромбов грудной аорты является область перешейка аорты и его часть дистальнее дуги аорты, на стороне, противоположной истоку подключичной артерии.7 У всех наших пациентов были тромбы в этой области и у пациентов. 1 и 2 было обнаружено более одного тромба. У пациента 1 один из тромбов находился в восходящей аорте, что является наиболее необычным местом.

    Патофизиология тромбов аорты недостаточно изучена. Они чаще встречаются у пациентов пожилого возраста и у пациентов с несколькими сердечно-сосудистыми факторами риска и тяжелым атеросклерозом аорты, 1,6 хотя они также были описаны в очевидно нормальных аортах и ​​у пациентов с ограниченным артериосклерозом в том месте, где тромб прикрепляется к судно. Средний возраст наших пациентов составлял 51 год, и, за исключением третьего случая, у них был низкий профиль сердечно-сосудистого риска.В некоторых сериях 4 тромбоза аорты сопровождалось хроническим воспалительным заболеванием, которое отсутствовало у наших пациентов. Тест на гиперкоагуляцию был отрицательным у всех 3 пациентов, что часто обнаруживается в других опубликованных сериях.2,6,7

    Дифференциальный диагноз тромбов аорты должен быть установлен с другими новообразованиями аорты, такими как опухоли.8 Для постановки точного диагноза необходимы гистологические и иммуногистохимические исследования. исследований, но МРТ является наиболее полезным визуализирующим тестом для дифференциальной диагностики.8 Дифференциальный диагноз с расслоением аорты также важен из-за терапевтических последствий.ЧВЭ может быть лучше, чем другие методы визуализации, применяемые для этой цели, в частности CT.9

    Наиболее широко используемый метод диагностики тромбоза аорты в описанных сериях — это ЧЭЭ. Этот тест имеет высокую диагностическую точность и позволяет оценить размер, морфологию и место закрепления тромба, а также характеристики стенки аорты. Хотя нет исследований, сравнивающих различные методы визуализации при диагностике тромбоза аорты, вполне вероятно, что они имеют такую ​​же диагностическую точность, как и при других заболеваниях грудной аорты.

    Существует общее мнение, что эти пациенты должны получать антикоагулянтную терапию.1,2,4-7 Хирургическое лечение (тромбэктомия) применяется в отдельных случаях рецидивирующей эмболии или стойкого тромба, несмотря на надлежащую антикоагулянтную терапию. Как и у нашего третьего пациента, полное рассасывание тромба было описано после антикоагулянтной терапии.2,7 Некоторые авторы рекомендуют TEE за 24 часа до операции для подтверждения стойкого тромба.7 Все наши пациенты, за исключением пациента 1 (в у которого изначально предполагалось расслоение) получали антикоагулянтную терапию гепарином натрия.Пациенту 2 тромбэктомия была выполнена после неэффективности антикоагулянтной терапии.

    Прогноз этих пациентов в основном определяется последствиями эмболии. В нашей серии 1 пациент умер из-за массивной церебральной эмболии. Клиническое развитие двух других пациентов было благоприятным, и не было никаких доказательств рецидива при последующем наблюдении.

    У пациентов с артериальной эмболией рекомендуется исследовать грудную аорту как возможный источник в дополнение к типичным эмболическим очагам, даже у пациентов без классических сердечно-сосудистых факторов риска.


    Для переписки: д-р И. Вилакоста.
    Instituto Cardiovascular. Больница Университарио Сан-Карлос.
    Проф. Мартин Лагос, серийный номер. 28040. Мадрид. España.
    E-mail: [email protected]

    Поступила 8 марта 2007 г.
    Принята к публикации 19 июля 2007 г.

    Разрешение тромба аорты при антикоагулянтной терапии | Европейский журнал кардио-торакальной хирургии

    Аннотация

    У 50-летней женщины, поступившей из-за инфаркта почки, с помощью чреспищеводной эхокардиографии и магнитно-резонансной томографии был обнаружен плавающий высокоподвижный тромб длиной 10 см и диаметром 15–20 мм в нисходящей аорте.Она была плохим кандидатом на операцию из-за обструктивного заболевания легких и ожирения. При внутривенной гепаринизации со значениями теста протромбинового времени от 80 до 100 с с последующей пероральной антикоагуляцией с международными нормализованными значениями отношения от 3,0 до 4,0 тромб разрешился через 10 недель, и в течение следующих 30 месяцев рецидивов не наблюдалось.

    1 Введение

    Существует неопределенность в отношении лечения тромбов аорты. Варианты лечения включают хирургическое удаление путем аортотомии с эндартерэктомией, тромбэктомии или баллонной эмболэктомии, тромболизиса или антикоагуляции [1–10].Мы представляем случай, когда большой, очень подвижный тромб в нисходящей аорте рассосался во время терапии гепарином и фенпрокумоном.

    2 История болезни

    50-летняя женщина с ожирением и хронической обструктивной болезнью легких была госпитализирована из-за внезапной боли в пояснице с псевдорадикулярным облучением обеих ног и живота. При поступлении уже исчезли боли в ногах и пальпировался весь дистальный пульс нижних конечностей.

    Восемь лет назад она перенесла хирургическую транспозицию подключичной каротической артерии после эмболии левой верхней конечности из-за стеноза левой подключичной артерии.Проведенная в то время ангиография атеросклероза не показала. С тех пор пациентка получала пероральную антикоагулянтную терапию фенпрокумоном. У нее была низкая комплаентность, и при тестировании ее терапевтом значения международного нормализованного отношения (МНО) были только между 1,2 и 1,6. Из-за хронической обструктивной болезни легких она лечилась пероральными глюкокортикоидами в течение последних 3 лет. За исключением курения, у нее не было факторов риска сосудистых заболеваний. Фактические симптомы были объяснены — только клинически — подозрением на эмболию нижних конечностей и инфарктом левой почки, подтвержденным компьютерной томографией.Антикардиолипиновые антитела, антитромбин III, протеин C, протеин S, фибриноген, количество тромбоцитов, оценка на васкулит и серологические тесты на сифилис были нормальными. При чреспищеводной эхокардиографии (ЧЭ) в нисходящей аорте выявляется плавающий высокоподвижный тромб длиной 10 см и диаметром 15–20 мм. На стенке аорты не было атеромы. Ни TEE, ни компьютерная томография, ни магнитно-резонансная томография (МРТ) не выявили кальцификации или утолщения стенки аорты. МРТ сердца выявила единственное место прикрепления тромба в культе левой подключичной артерии (рис.1)
    . Из-за ожирения и заболеваний легких риск операции считался слишком высоким. Тромболизис был отклонен из-за размера тромба и опасений, что он может повторно эмболизировать. Таким образом, пациенту была проведена внутривенная гепаринизация в течение 3 недель со значениями теста протромбинового времени (PTT) от 80 до 100 с (исходное значение PTT 23,7 с) с последующей пероральной антикоагуляцией со значениями INR от 3,0 до 4,0. Других клинически очевидных эмболических событий не произошло. Поскольку ЧЭЭ, проведенная через 4 недели, показала регресс тромба до длины 4 см, она была выписана из больницы.МРТ сердца еще через 6 недель показала полное рассасывание тромба аорты. Только в культе подключичной артерии был виден небольшой тромб (рис. 1). После увольнения пациентка улучшила комплаентность, и стало возможным достичь и поддерживать ее значения МНО между 3,0 и 4,0. В течение последующего периода наблюдения продолжительностью 30 месяцев не было никаких событий, указывающих на эмболию, а также не было выявлено повторения тромбообразования при эхокардиографическом и магнитно-резонансном исследованиях.

    Рис.1

    МРТ-изображение восходящей аорты, дуги аорты и нисходящей аорты, показывающее большой тромб, берущий свое начало в культе левой подключичной артерии и расширяющийся без дальнейшего введения на 10 см в нисходящую аорту (слева). Через 10 недель тромб аорты полностью рассосался (справа). Только внутри культи артерии виден небольшой тромб.

    Рис. 1

    МРТ-изображение восходящей аорты, дуги аорты и нисходящей аорты, показывающее большой тромб, берущий свое начало в культе левой подключичной артерии и распространяющийся без дальнейшего введения на 10 см в нисходящую аорту (слева).Через 10 недель тромб аорты полностью рассосался (справа). Только внутри культи артерии виден небольшой тромб.

    3 Обсуждение

    Тромбы аорты, происходящие из атеромы, являются источником эмболии, особенно у пациентов старше 70 лет, поэтому рекомендуется антикоагулянтная терапия [5,6]. В редких случаях тромбы могут происходить из стенки аорты без атеромы, как в представленном случае [7–10]. Здесь культя левой подключичной артерии, скорее всего, служила очагом для образования тромба.Хроническое лечение глюкокортикоидами могло способствовать гиперкоагуляции, как и в других зарегистрированных случаях [8,10]. Кроме того, недостаточная антикоагуляция могла способствовать развитию тромба.

    Идеальное лечение подвижных тромбов аорты без атероматоза не определено. Хирургическое удаление путем аортотомии с эндартерэктомией, тромбэктомия или баллонная эмболэктомия и тромболизис являются предлагаемыми методами лечения [1–3,7–10]. Хирургическая и тромболитическая терапия сопряжены с рисками.Антикоагулянтная терапия может, по крайней мере, избежать хирургического риска, но предполагает риск повторной, потенциально опасной для жизни эмболизации [8,9]. Разрешение небольших подвижных тромбов аорты размером 0,5–3 см при антикоагулянтной терапии было документально подтверждено с помощью TEE и компьютерной томографии [2,8,9]. Еще в двух случаях с большими тромбами аорты размером 10 см и 15 см антикоагулянтная терапия была проведена без эмболических событий [4]. Было ли в нашем случае разрешение тромба связано с антикоагулянтной терапией, безмолвной повторной эмболизацией или спонтанным фибринолизом, нельзя было окончательно решить, но мы предполагаем, что антикоагулянтная терапия позволила эндогенной фибринолитической системе растворить тромб.Внутривенная гепаринизация у нашего пациента потребовала длительной госпитализации на 4 недели. Только после того периода, когда TEE показал значительное уменьшение размера тромба, переход на пероральные антикоагулянты и увольнение пациента сочли оправданным.

    Поскольку большие подвижные тромбы аорты без атероматоза аорты рассасываются во время сильной и хорошо контролируемой антикоагулянтной терапии, этот случай может дать толчок к использованию антикоагулянтной терапии в аналогичных ситуациях. Однако антикоагулянтную терапию у пациента с подвижными тромбами аорты следует проводить только в больницах, оборудованных сосудистой хирургией.Следует проявлять особую осторожность, чтобы поддерживать уровень антикоагуляции в целевом диапазоне, внимательно наблюдать за пациентом на предмет возможных эмболических событий и госпитализировать пациента до тех пор, пока не будет задокументировано значительное уменьшение размера тромба.

    Список литературы

    [1],,,,.

    Рецидивирующая системная эмболизация, вызванная тромбами аорты

    ,

    Ann Thorac Surg

    ,

    1994

    , vol.

    57

    (стр.

    466

    468

    ) [2],,,,

    для Filiale Echocardiographie de la Sociéte Francaise de Cardiologie

    .

    Подвижные тромбозы дуги аорты без остатков аорты. Чреспищеводная эхокардиографическая находка, связанная с необъяснимой артериальной эмболией

    ,

    Circulation

    ,

    1997

    , vol.

    96

    (стр.

    288

    294

    ) [3],,,,,.

    Успешный тромболизис тромба дуги аорты у пациента после эмболии брыжейки

    ,

    N Engl J Med

    ,

    1992

    , vol.

    327

    (стр.

    500

    501

    ) [4],,,.

    Массивный тромб аорты, обнаруженный при чреспищеводной эхокардиографии как причина периферической эмболии у молодых пациентов

    ,

    Am Heart J

    ,

    1996

    , vol.

    132

    (стр.

    882

    883

    ) [5],,,,,.

    Распространенность изъязвленных бляшек на дуге аорты у пациентов с инсультом

    ,

    N Engl J Med

    ,

    1992

    , vol.

    326

    (стр.

    221

    225

    ) [6],,,.

    Подвижная атерома аорты и системные эмболы: эффективность антикоагуляции и влияние морфологии бляшек на повторный инсульт

    ,

    J Am Coll Cardiol

    ,

    1998

    , vol.

    31

    (стр.

    124

    128

    ) [7],,,,.

    Инфаркт селезенки, вызванный большим тромбом грудной аорты

    ,

    Ann Vasc Surg

    ,

    1998

    , vol.

    12

    (стр.

    609

    611

    ) [8],,,,.

    Первичный тромб на стенке аорты: проявление и лечение

    ,

    Ann Vasc Surg

    ,

    1999

    , vol.

    13

    (стр.

    52

    59

    ) [9],,,,,,.

    Trombo en aorta torÁcica como causa de Embolismo Periférico Diagnosticado por ecocardiografía transesofÁgica

    ,

    Rev Esp Cardiol

    ,

    1997

    , vol.

    50

    (стр.

    62

    64

    ) [10],,,,.

    Рецидивирующая эмболия, вызванная плавающим тромбом в грудной аорте

    ,

    Ann Vasc Surg

    ,

    1998

    , vol.

    12

    (стр.

    609

    611

    )

    © 2001 Издано Elsevier Science B.V.

    Elsevier Science B.V.

    Тромбоз брюшной аорты как начальное проявление инфекции COVID-19: отчет о болезни

    Тромбоз брюшной аорты как начальное проявление инфекции COVID-19: отчет о клиническом случае

    Уильям Закари Вебстер, Отделение внутренней медицины, Медицинский факультет Университета Южной Каролины, Колумбия, Южная Каролина, США

    Амрит Срау, Карла Круз Морел, Отделение легочной и реанимации, Университет Южной Каролины Школа медицины-Prisma Health, Колумбия, SC 29203, США

    Вклад авторов : Вебстер WZ написал оригинальную рукопись с исчерпывающим обзором литературы по теме; Круз Морел К. редактировал первоначальный отчет и участвовал в обзоре литературы; Sraow A также участвовал в редактировании отчета.

    Заявление об информированном согласии : Все авторы получили информированное согласие на публикацию данной рукописи. Кроме того, от пациента было получено информированное согласие на публикацию этой рукописи при том понимании, что вся идентифицирующая информация была опущена.

    Заявление о конфликте интересов : Нет никаких конфликтов интересов со стороны других авторов этой рукописи, включая доктора. Уильям Вебстер, Амрит Срау и Карла Круз-Морель.

    Контрольный список CARE (2016) выписка : Авторы прочитали Контрольный список CARE (2016), и рукопись была подготовлена ​​и отредактирована в соответствии с Контрольным списком CARE (2016).

    Открытый доступ : Эта статья представляет собой статью с открытым доступом, которая была выбрана штатным редактором и полностью прорецензирована внешними рецензентами. Он распространяется в соответствии с лицензией Creative Commons Attribution NonCommercial (CC BY-NC 4.0), которая разрешает другим распространять, ремикшировать, адаптировать, использовать эту работу в некоммерческих целях и лицензировать свои производные работы на других условиях, при условии, что оригинал работа правильно процитирована и используется в некоммерческих целях.См .: http://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0/

    Автор, ответственный за переписку : Уильям Закари Вебстер, доктор медицины, доктор внутренних болезней, Медицинская школа Университета Южной Каролины, 5 Richland Medical Park Доктор, Колумбия, SC 29203, США. [email protected]

    Получено: 7 июля 2020 г.
    Началась экспертная оценка : 9 июля 2020 г.
    Первое решение : 21 июля 2020 г.
    Доработано: 2 августа 2020 г.
    Принято: 1 сентября 2020 г.
    Статья в прессе : 1 сентября 2020 г.
    Опубликована онлайн: 18 сентября 2020 г.

    Тромб аорты у пациентов с тяжелой формой COVID-19: обзор трех случаев

    Коронавирус 2 тяжелого острого респираторного синдрома (SARS-CoV-2) — это незнакомый респираторный вирус, который появился в Ухане, Китай в декабре 2019 года и быстро распространился по всему миру [1 ].

    Клинический спектр коронавирусной болезни 2019 (COVID-19) охватывает от бессимптомной инфекции до легкого или тяжелого поражения дыхательных путей с потенциальной дыхательной недостаточностью и даже летальным исходом [2]. Недавно сообщалось о вторичном поражении многих других органов с тромбоэмболическими осложнениями, включая центральную и периферическую нервную систему [3], а также сердечную [4, 5] или сосудистую системы [6,7,8,9].

    Тромботические артериальные события (APE или церебральный инсульт) ранее были связаны с другими вирусными инфекциями, особенно среди пациентов с ВИЧ, но об острых аортальных событиях не сообщалось [10].

    COVID-19 может предрасполагать как к венозным, так и к артериальным тромботическим явлениям, особенно у тяжелых пациентов. Недавно сообщалось о повышении частоты острой тромбоэмболии легких (ОЛЭ) у пациентов с COVID-19 [11]. Эти сосудистые события могут быть связаны с несколькими факторами, включая гипервоспалительные процессы, гипоксию, диффузную внутрисосудистую коагуляцию [12] и иммобилизацию. Используются разные протоколы приема антикоагулянтов не только между учреждениями, но и между странами, поскольку для пациентов с COVID-19 не было достигнуто реального консенсуса по антикоагулянтам [13].

    В нашей больнице мы разработали специальный протокол скрининга, чтобы исключить APE у пациентов с COVID-19 со значительным увеличением D-димера, даже при улучшении клинических и аналитических параметров. Мы представляем трех пациентов с подтвержденным COVID-19 с флотирующими тромбами аорты. Двое из них прошли скрининг APE, а другой — расширенное исследование острого ишемического инсульта. Основные аналитические и клинические профили описаны в Таблице 1.

    Таблица 1 Основные характеристики пациентов с тромбом аорты

    Случай 1

    В наше отделение неотложной помощи поступил 78-летний мужчина с дислипидемией с 4-дневной лихорадкой и отсутствием болезни. другие симптомы.Клиническое обследование было нормальным, за исключением температуры 37,2 ºC. Лабораторные тесты показали лимфопению, повышение фибриногена, ЛДГ и D-димера. Рентген грудной клетки (CXR) показал многодолевые интерстициальные помутнения в правом легком. При поступлении мы начали лечение пиперациллин-тазобактамом, азитромицином, гидроксихлорохином, метилпреднизолоном и эноксапарином в дозе 60 мг в сутки. Спустя 48 часов у пациента продолжалась стойкая лихорадка и повышение потребности в кислороде. Рентгенография показала быстрое прогрессирование помутнения и было обнаружено значительное увеличение количества острых реагентов, таких как ферритин и ИЛ-6, поэтому однократная доза тоцилизумаба в дозе 600 мг была введена в соответствии с протоколами больницы (критерии тяжести).На 5-й день после госпитализации (9 дней от появления симптомов) у пациента в следующие 72 часа наблюдалось явное улучшение со снижением показателей С-реактивного белка (СРБ) и ферритина. Несмотря на первоначальное снижение, D-димер значительно увеличился до 3570 мкг / л. Была проведена КТ-ангиография, показавшая множественные сегментарные тромбоэмболии легочной артерии, многодолевую пневмонию и три плавающих тромба в дуге аорты и нисходящей аорте (рис. 1). Низкомолекулярный гепарин (LWMH) начинали с дозы антикоагулянта.Мы не диагностировали коагулопатии или кровотечений. Состояние пациента ухудшилось до тяжелой дыхательной недостаточности, и он умер на 18-й день от поступления в больницу.

    Рис. 1

    КТ-ангиография легочных артерий. Аксиальные и сагиттальные MinIP-реконструкции. Случайное обнаружение трех плавающих тромбов: один сразу после бифуркации левой подключичной артерии (12,2 мм) и два в нисходящей аорте сразу после артериальной связки (8,7 мм и 10,2 мм)

    Случай два

    76-летний мужчина Мужчина с гипертонией, дислипидемией и сахарным диабетом поступил в отделение неотложной помощи с лихорадкой, астенией и болями в пояснице в течение последних 2 недель.По прибытии у него была высокая температура, 120 ударов в минуту, базальная сатурация кислорода 87% и 22 вдоха в минуту. Лабораторные тесты показали лимфопению и повышение фибриногена, D-димера, ЛДГ, креатинина и СРБ. Рентгенография выявила однодолевые помутнения в нижней левой доле. При поступлении мы начали лечение азитромицином, гидроксихлорохином, цефтриаксоном, метилпреднизолоном и эноксапарином по 40 мг в сутки. Девяносто шесть часов спустя у пациента продолжалась лихорадка, одышка и тахипноэ, которым требовался высокий поток кислорода для увеличения сатурации кислорода до 92%.Значения CRP, D-димера, ферритина и IL-6 прогрессивно увеличивались. Рентгенография показала ухудшение с появлением многодолевых и двусторонних помутнений, поэтому мы увеличили дозу НМГ до 60 мг в день и вводили разовую дозу тоцилизумаба без клинического улучшения. На 11-й день от поступления (26-й день от появления симптомов) у пациента произошел резкий эпизод потери силы в правом теле с падением на землю. Обследование показало глобальную афазию, окуло-головное отклонение влево и правую фациобрахиокруральную гемиплегию.Неулучшенная КТ головного мозга (УЛКТ) не показала признаков острого кровоизлияния, масс-эффекта или сдвига средней линии. Мы начали лечение ацетилсалициловой кислотой внутривенно и снизили дозу низкомолекулярного гепарина до 40 мг в день, но неврологического улучшения не наблюдалось. Через 48 часов была проведена новая УЛКТ, которая показала признаки, совместимые с полным ишемическим инсультом левой средней мозговой артерии с признаком гиперплотности сосудов в левой внутричерепной внутренней сонной артерии (рис. 2а). Мы выполнили ангио-КТ церебральных артерий и сонных артерий в качестве дополнительного исследования ишемического инсульта.Он показал полную окклюзию левой внутренней сонной артерии, кстати, два внутрипросветных тромба по 8 мм каждый были идентифицированы в восходящей аорте. Мы не рассматривали фибринолиз или эмболэктомию в течение нескольких часов развития симптомов. Мы увеличили дозу НМГ до доз антикоагулянтов, и пациент был выписан в центр временного пребывания для завершения реабилитации. Мы намеревались продолжить лечение антикоагулянтами в течение как минимум 3 месяцев после события и принять решение на специализированной консультации после переоценки заднего отдела с новой клинической, аналитической и визуализационной информацией, если только не появится серьезное нежелательное явление или новые научные доказательства, которые позволят установить другое лечение.

    Рис. 2

    КТ головного мозга без улучшения, показывающая гиперплотную внутричерепную левую внутреннюю сонную артерию в ее каменистом сегменте. b и c КТ-ангиография церебральных артерий (протокол от дуги к вершине). Осевая (B) и корональная (C) реконструкция MIP, показывающая полный дефект наполнения после петрозумного сегмента левой сонной артерии и отсутствие левой средней мозговой артерии. d КТ-ангиография церебральных артерий (протокол от дуги к вершине).Реконструкция MIP, показывающая левую общую сонную артерию (красная стрелка) и внутреннюю сонную артерию (красная стрелка) с выступающим луковицей сонной артерии и кальцинированными атеросклеротическими бляшками без признаков сужения просвета или утолщения стенки. e КТ-ангиография сонных и церебральных артерий MIP-реконструкция. Случайное обнаружение двух плавающих тромбов размером около 10 мм в восходящей аорте, непосредственно перед началом правой брахиоцефальной артерии

    Случай 3

    64-летний мужчина, бывший курильщик, с гипертонией и тяжелым синдромом обструктивного апноэ во сне синдром, обратился в отделение неотложной помощи из-за сухого кашля, одышки и высокой температуры в течение последних 4 дней.Клиническое обследование было нормальным, за исключением температуры 37,3 ºC. Лабораторные тесты показали повышение фибриногена, D-димера и CRP. Рентгенография показала однодолевые интерстициальные помутнения в правой верхней доле. Мы начали лечение гидроксихлорохином и азитромицином, через 48 часов пациентку выписали. Во время амбулаторного наблюдения у пациента была рентгенография с обширным помутнением легких, лимфопенией и значительным повышением уровня СРБ, поэтому он был повторно госпитализирован с добавлением к предыдущему лечению метилпреднизолона и однократной дозы 600 мг тоцилизумаба (4-й день с начала лечения). первое посещение отделения неотложной помощи).Все лабораторные маркеры воспаления улучшились, но D-димер резко увеличился до 4640 мкг / л, поэтому через 7 дней после поступления (11-й день от появления симптомов) была проведена КТ для поиска APE, показавшая плавающий тромб посередине. сегмент нисходящей грудной аорты (рис. 3). Мы начали принимать НМГ в дозе антикоагулянта.

    Что такое лимфогранулематоз симптомы: Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) – причины, симптомы, диагностика, лечение и прогноз. :: Polismed.com

    симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки

    Описание

    Лимфогранулематоз — это онкогематологическое заболевание лимфатической системы, которое сопровождается увеличением лимфатических узлов на всех стадиях течения. Лимфогранулематоз, или болезнь Ходжкина, является одним из видов злокачественных лимфом, распространённость которых в последние годы стремительно растёт. Наиболее часто заболевание диагностируется в США, Дании. Лимфогранулематоз у мужчин встречается в 1,5 раза чаще, чем у женщин.
    Ходжкинская лимфома развивается из лимфоретикулярных клеток, так как эти клетки распространены по всему организму, патологический процесс может поражать практически все внутренние органы, такие как: желудок, тонкий и толстый кишечник, органы дыхательной системы и другие.

    Виды лимфогранулематоза

    Согласно международной классификации болезней (МКБ-10), лимфогранулематоз относится к злокачественным опухолям лимфоидной ткани и разделяется на несколько видов:

    • Лимфогранулематоз с лимфоидным преобладанием — один из самых редких видов болезни Ходжкина. Его отличие от классического течения заключается в гистологических и клинических проявлениях. Также, по данным журнала «Journal of Clinical Oncology» прогноз лимфогранулематоза такого вида наиболее благоприятный, что позволяет онкологам подобрать правильную стратегию терапии.
    • Нодулярный склероз — чаще встречается такой лимфогранулематоз у женщин молодого возраста и проявляет себя поражением средостенных, нижних шейных и супраклявикулярных лимфоузлов. В данном случае на I и II стадиях заболевания прогноз благоприятный.
    • Смешанно-клеточный вид лимфогранулематоза встречается чаще у мужчин в возрасте старше 55 лет. Со стороны гистологической картины идёт преобладание ретикулярных клеток, клеток Ходжкина, а количество лимфоцитов заметно меньше. Это необходимо знать для правильной дифференциальной диагностики, так как часто данную форму лимфогранулематоза путают с хроническим лимфаденитами, что приводит к неправильному лечению и запущенности процесса.
    • Лимфоидное истощение — встречается наиболее редко и диагностируется с частотой 3 человека на 100 больных лимфогранулематозом. В свою очередь лимфоидное истощение классифицируется следующим образом:
      • Ретикулярная форма — самая злокачественная. Наблюдается полиморфизм Ходжкинских клеток.
      • Диффузный фиброз — при этом капсульная оболочка поражённого органа в патологический процесс не вовлекается.

    Лимфогранулематоз у детей

    Лимфогранулематоз у новорожденных и у детей до трёх лет в практике детских онкологов практически не встречается. Чаще болеют мальчики, причём риск заболеть возрастает пропорционально взрослению. Однако взрослые заболевают в 11-12 раз чаще, нежели дети.
    Из всех злокачественных заболеваний, которые встречаются в детском и подростковых возрастах, лимфогранулематозу отдают более 6%. 
    Около 95% всех больных той или иной формой лимфогранулематоза с IA стадией поддаются лечению лучевыми методами. Со II и III стадиями эффективность радиотерапии составляет 75% и 85% соответственно. С IV стадией — лишь 50%. К тому же современные методы лечения позволяют предотвратить риск рецидива лимфогранулематоза в 90% случаев.

    Осложнения лимфогранулематоза

    Среди осложнений болезни Ходжкина наиболее часто встречаются:

    • Нарушение кроветворного ростка.
    • Лейкемизация красного костного мозга, что приводит к цитопении.
    • Различный дерматологические заболевания (в том числе аллергические высыпания, дерматиты).
    • Грибковые поражения (микозы).
    • Поражение печени, селезёнки и других внутренних органов с соответствующей клинической картиной.

    Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.

    первичное опухолевое заболевание лимфатической системы, сопровождающееся увеличением лимфатических узлов, нередко селезенки и других органов. При микроскопическом

     Лимфогранулематоз — первичное опухолевое заболевание лимфатической системы, сопровождающееся увеличением лимфатических узлов, нередко селезенки и других органов. При микроскопическом исследовании пораженных тканей находят гранулемы, содержащие клетки Березовского-Штернберга-Рида. Впервые заболевание было описано английским врачом Т.Ходжкиным в 1832 году. Спустя 23 года С. Уилкс назвал это состояние болезнью Ходжкина, изучив описанные Ходжкином случаи и добавив к ним 11 собственных наблюдений. Это заболевание встречается только у человека и чаще поражает представителей европеоидной расы. Лимфогранулематоз может возникнуть в любом возрасте. Однако существует два пика заболеваемости: в возрасте 20—29 лет и старше 55 лет. И мужчины, и женщины, за исключением детей до 10 лет (чаще болеют мальчики) болеют лимфогранулематозом одинаково часто, но мужчины всё же несколько чаще.

    Симптомы

    Симптомы болезни весьма разнообразны. Чаще к первым симптомам заболевания относят увеличение лимфатических узлов, в первую очередь шейно-надключичной области, преимущественно справа. Лимфатические узлы подвижны, плотны, эластичны, не спаяны с кожей, лишь в редких случаях болезненны. У 1/5 больных прежде всего увеличиваются лимфатические узлы средостения, что может быть случайно обнаружено при флюорографии. У ряда больных заболевание может первоначально протекать с лихорадкой, ночными потами, быстрым похуданием. Лихорадка — важный симптом и других форм болезни, при этом длительные периоды нормальной температуры могут сменяться периодическим ее повышением.

    Характерен кожный зуд, иногда нестерпимый. В крови находят умеренный нейтрофильный лейкоцитоз, изредка эозинофилию, увеличенную СОЭ.

    При прогрессировании болезни развиваются анемия и кахексия. Болезнь отличается разнообразием проявлений, что связано с возможностью разрастания лимфоидной ткани в каком-либо из внутренних органов.

    Диагноз может быть уточнен при помощи биопсии лимфатического узла, в котором обнаруживают характерные многоядерные гигантские клетки Березовского — Штернберга. При достаточно длительном течении серьезным осложнением лимфогранулематоза является а милоидоз почек, который может привести к хронической уремии.

    Классификация

    Согласно международной клинической классификации по степени распространенности процесса выделяют четыре стадии:

     I стадия (локальные формы) — поражение одной или двух смежных групп лимфоузлов или одного внелимфатического органа;
     II стадия (регионарные формы) — поражение любых групп лимфоузлов по одну сторону диафрагмы, которое может сочетаться с локализованным вовлечением одного внелимфатического органа;
    III стадия (генерализованные (распространенные) формы) — поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы, которое может сопровождаться локализованным вовлечением одного из внелимфатических органов, селезенки;
     IV стадия (диссеминированные формы) — вовлечение в процесс костного мозга, легочной паренхимы, плевры, печени, костной ткани, желудочно-кишечного тракта в сочетании с поражением лимфоузлов и селезенки.

    Каждую стадию, в свою очередь, подразделяют в зависимости от отсутствия (А) или наличия (Б) одного или нескольких симптомов интоксикации: повышенной температуры тела выше 37°С, ночных потов; кожного зуда, быстрой потери веса более чем на 10% (при этом наличие только кожного зуда считается недостаточным для отнесения случая к подгруппе Б).

    Диагностика

    Врачебный осмотр
    Общий и биохимический анализы крови
    Биопсия пораженного лимфатического узла с морфологическим и иммунологическим исследованием.
    Основным анализом, позволяющим подтвердить диагноз лимфогранулематоза, является микроскопическое исследование образца опухолевой лимфоидной ткани, полученной при биопсии. Эта ткань направляется на морфологическое исследование под микроскопом для того, чтобы определить, действительно ли лимфатический узел заполнен опухолевыми клетками и присутствуют ли в нем специфические клетки Березовского-Штернберга-Рида. Для подтверждения диагноза может быть выполнено иммуногистохимическое исследование с целью определения иммунологических характеристик опухолевых клеток.
    Лучевая диагностика

    Лучевая диагностика (рентгенография, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография) позволяет выявить наличие опухолевых образований в различных частях тела, которые не доступны врачу при внешнем осмотре.
    Методы лучевой диагностики применяют для определения стадии лимфогранулематоза.

    Формы

    Существует 5 видов лимфогранулематоза. Правильный диагноз можно поставить только после исследования ткани лимфатического узла, получаемой при биопсии.

    Варианты лимфогранулематоза:

    Вариант нодулярного склероза (наиболее распространенный — 75%)
    Смешанно-клеточный вариант
    Вариант с лимфоидным истощением (наименее распространенный — менее 5%)
    Вариант с большим количеством лимфоцитов
    Нодулярный вариант с преобладанием лимфоцитов

    Лечение

    В настоящее время комитетом ВОЗ для всех стран определены наиболее эффективные схемы терапии лимфогранулематоза. Произвольное изменение этих апробированных схем химиотерапии недопустимо.
    При I—II стадии болезни применяют хирургическое удаление всех лимфатических узлов пораженной области или фракционированное облучение их гамма-лучами в суммарной дозе 3500—4500 рад, что одинаково эффективно: рецидивов болезни в этой зоне не бывает. Обязательно проводят профилактическое облучение соседних участков тела для ликвидации в них микрометастазов. Такую терапию называют радикальной. Лучевое лечение осуществляют в специализированных стационарах, используя фигурное экранирование жизненно важных органов, что позволяет повысить поглощенную дозу радиации в очаге. В настоящее время чаще применяют облучение с крупных полей в форме мантии. В отдельных случаях прибегают к общему тотальному облучению гамма-лучами в дозах 100—200 рад.
    При генерализованной и диссеминированной стадиях (III—IV) показана полихимиотерапия. Наиболее эффективна 2-недельная цикловая схема, предложенная в 1967 г. Bernard: эмбихин (мустарген) — 6—10 мг внутривенно одновременно с винкристином — 1,5—2 мг, только в 1-й и 8-й дни цикла; натулан (прокарбозин).— 50—150 мг в день и преднизолон — по 40 мг в день с последующим 2-недельным перерывом. Проводят не менее 6 таких циклов в течение полугода. Эта схема примерно в 80% случаев обеспечивает полную ремиссию длительностью 5 лет даже при III—IV стадии лимфогранулематоза. Вместо эмбихина иногда используют циклофосфан (800—1000 мг внутривенно) в те же дни. Известные в прошлом цитостатики — дипин и дегранол — сейчас почти не применяются.
    Весьма эффективно и комбинированное лечение: сначала 2—4 курса полихимиотерапии, затем лучевое лечение по радикальной программе. При III и IV стадиях гранулематоза после описанной терапии продолжают поддерживающее лечение винбластином в течение 2—3 лет, что дает возможность уменьшить вдвое процент рецидивов. Именно эти схемы позволили достичь практически полного излечения десятков больных лимфогранулематозом.

    После достижения ремиссии больной должен оставаться под наблюдением врача, так как важно вовремя диагностировать возможность рецидивов.
    Цитостатические препараты, как и лучевая терапия, вызывают побочные реакции: лейкопению, тромбоцитопению, обратимое выпадение волос на голове, диспептические и дизурические явления. При амбулаторном применении этих препаратов обязателен контроль состава крови 2 раза в неделю.
    При снижении уровня лейкоцитов до 3000—2000 в 1 мкл дозы циклофосфана и натулана уменьшают в 2—4 раза, при лейкопении менее 2000 в 1 мкл или тромбоцитопении ниже 50 000 в 1 мкл цитостатики отменяют, а больного госпитализируют.
    В комплексе лечебных мер применяют антибиотики, сердечно-сосудистые средства, гемотрансфузии и т. д. В начале болезни для понижения температуры с успехом используют бутадион.
    Выбор метода лечения определяется стадией процесса. Для исключения поражения внутренних органов и лимфатических узлов выполняют лимфографию (введение рентгеноконтрастного вещества в лимфатические сосуды конечностей), нередко прибегают к диагностической лапаротомии с биопсией печени и за брюшинных лимфатических узлов. Селезенку удаляют как важный очаг болезни.
    Беременность у больной лимфогранулематозом женщины следует прерывать только в случае обострения заболевания. В нашей стране и за рубежом описаны десятки случаев, когда женщины, получавшие лучевое, лекарственное или комбинированное лечение по поводу лимфогранулематоза, беременели и рожали здоровых детей. Однако во всех случаях вопрос о сохранении беременности решает врач.

    Прогноз

     Прогноз зависит от особенностей течения лимфогранулематоза, возраста больного, клинической стадии болезни, гистологического типа и др. При остром и подостром течении болезни прогноз неблагоприятный: больные погибают обычно в сроки от 1—3 мес. до 1 года. При хроническом лимфогранулематозе прогноз относительно благоприятный. Заболевание может протекать длительно (до 15 лет при непрерывно рецидавирующем течении, в других случаях и дольше). У 40% всех больных, особенно при I—II стадиях и благоприятных прогностических факторах, в течение 10 лет и более не наблюдается рецидивов. Трудоспособность в случае длительных ремиссий не нарушается.

    Профилактика

    Профилактика направлена на предупреждение рецидивов. Больные лимфогранулематозом подлежат диспансерному наблюдению онколога. При обследовании, которое в первые три года следует проводить каждые б мес., затем 1 раз в год необходимо обращать внимание на биологические признаки активности, которые часто являются первыми симптомами рецидива (увеличение СОЗ более 30 мм/ч, повышение уровня a2-глобулинов и фибриногена). Больным лимфогранулематозом противопоказаны перегревание, прямая инсоляция, тепловые физиотерапевтические процедуры. Отмечено увеличение числа рецидивов в связи с беременностью.

    Профилактика лимфогранулематоза состоит в уменьшении воздействия мутагенов на организм (химические вещества, радиация, УФ-лучи). Большое значение имеют санация инфекционных очагов, закаливание. Электролечение и некоторые другие методы физиотерапии у пожилых лиц следует по возможности ограничить.
    Большое значение имеют периодические медицинские осмотры работающих, в частности флюорография помогает выявить ранние, доклинические стадии лимфогранулематоза с поражением узлов средостения.

    Обновлено: 2019-07-10 00:53:56

    • Показания: препараты толокнянки применяют при воспалительных заболеваниях мочеполовой системы, циститах, пиелонефритах. Толокнянка оказывает дезинфицирующее и мочегонное действие
    • Показания к назначению. 1 ) Туберкулез легких, костей, лимфатических узлов, суставов в фазе затухания процесса. 2
    • Лимфаденитом называется воспаление лимфатического узла, причиной которого являются инфекции или механическое раздражение, особенно с повреждением кожного покрова. Подвержены
    • Токсоплазмоз — паразитарная болезнь, вызываемая простейшими, которая характеризуется поражением нервной и лимфатической систем, глаз, скелетных мышц,
    • Общим называется такой массаж, при котором массируется только тело. Массаж головы в общий массаж не входит. Эффективность общего
    • Пиелонефрит — заболевание почек, в некоторых случаях сопровождающееся поражением почечной ткани. Пиелонефрит бывает острым и хроническим, односторонним или

    Лимфогранулёматоз — это… Что такое Лимфогранулёматоз?

    Болезнь Ходжкина
    Микропрепарат: биоптат лимфоузла. Характерная клетка Рид — Березовского — Штернберга
    МКБ-10C81.
    МКБ-9201
    DiseasesDB5973
    000580
    med/1022

    Лимфогранулематоз (синонимы: болезнь Ходжкина, злокачественная гранулёма, англ. Hodgkin’s disease, Hodgkin’s lymphoma) — злокачественное заболевание лимфоидной ткани, характерным признаком которого является наличие гигантских клеток Рид — Березовского — Штернберга, обнаруживаемых при микроскопическом исследовании поражённых лимфатических узлов.

    История описания

    В 1832 Томас Ходжкин описал семерых больных, у которых наблюдалось увеличение лимфатических узлов и селезёнки, общее истощение и упадок сил. Во всех случаях болезнь имела летальный исход. Спустя 23 года С. Уилкс назвал это состояние болезнью Ходжкина, изучив описанные Ходжкином случаи и добавив к ним 11 собственных наблюдений.

    Этиология и эпидемиология

    Болезнь принадлежит к большой и достаточно разнородной группе заболеваний, относящихся к злокачественным лимфомам. Основная причина возникновения болезни не совсем ясна, но некоторые эпидемиологические данные, такие как: совпадение по месту и времени, спорадические множественные случаи у некровных родственников, говорят об инфекционной природе болезни, а точнее вирусной (вирус Эпштейна — Барр (англ. Epstein-Barr virus, EBV)). Ген вируса обнаруживается при специальных исследованиях в 20—60 % биопсий. Эту теорию подтверждает и некоторая связь болезни с инфекционным мононуклеозом. Другими способствующими факторами могут быть генетическая предрасположенность и, возможно, химические вещества.

    Это заболевание встречается только у человека и чаще поражает представителей белой расы. Лимфогранулематоз может возникнуть в любом возрасте. Однако существует два пика заболеваемости: в возрасте 20—29 лет и старше 55 лет. И мужчины, и женщины, за исключением детей до 10 лет (чаще болеют мальчики) болеют лимфогранулематозом одинаково часто, но мужчины всё же несколько чаще, с соотношением 1,4:1.

    Частота возникновения заболевания — примерно 1/25000 человек/год, что составляет около 1 % от показателя для всех злокачественных новообразований в мире и примерно 30 % всех злокачественных лимфом.

    Патологическая анатомия

    Болезнь Ходжкина. Нодулярный склероз. Лакунарные клетки.

    Обнаружение гигантских клеток Рид — Березовского — Штернберга и их одноядерных предшественников, клеток Ходжкина, в биоптате есть обязательный критерий диагноза лимфогранулематоза. По мнению многих авторов, только эти клетки являются опухолевыми. Все остальные клетки и фиброз есть отражение иммунной реакции организма на опухолевый рост. Главными клетками лимогранулематозной ткани, как правило, будут мелкие, зрелые Т-лимфоциты фенотипа CD2, CD3, CD4 > CD8, CD5 с различным количеством В-лимфоцитов. В той или иной степени присутствуют гистиоциты, эозинофилы, нейтрофилы, плазматические клетки и фиброз. Соответственно различают 4 основных гистологических типа:

    • Лимфогистиоцитарный вариант — примерно 15 % случаев болезни Ходжкина. Чаще болеют мужчины моложе 35 лет, обнаруживается в ранних стадиях и имеет хороший прогноз. Преобладают зрелые лимфоциты, клетки Рид — Березовского — Штернберга редкие. Вариант низкой злокачественности.
    • Вариант с нодулярным склерозом — наиболее частая форма, 40—50 % всех случаев. Встречается обычно у молодых женщин, располагается часто в лимфатических узлах средостения и имеет хорошой прогноз. Характеризуется фиброзными тяжами, которые делят лимфоидную ткань на «узлы». Имеет две главные черты: клетки Рид — Березовского — Штернберга и лакунарные клетки. Лакунарные клетки большие по размеру, имеют множество ядер или одно многолопастное ядро, цитоплазма их широкая, светлая, пенистая.
    • Смешанноклеточный вариант — примерно 30 % случаев болезни Ходжкина. Наиболее частый вариант в развивающихся странах, у детей, пожилых лиц и у больных СПИДом. Чаще болеют мужчины, клинически соответствует II—III стадии болезни с типичной общей симптоматикой и склонностью к генерализации процесса. Микроскопическая картина отличается большим полиморфизмом со множеством клеток Рид — Березовского — Штернберга, лимфоцитов, плазмоцитов, эозинофилов, фибробластов.
    • Вариант с подавлением лимфоидной ткани — самый редкий, меньше 5 % случаев. Клинически соответствует IV стадии болезни. Чаще встречается у пожилых больных. Полное отсутствие лимфоцитов в биоптате, преобладают клетки Рид — Березовского — Штернберга в виде пластов или фиброзные тяжи или их сочетание.

    Симптомы, клиническая картина

    Заболевание обычно начинается с увеличения лимфатических узлов на фоне полного здоровья. В 70—75 % случаев это шейные или надключичные лимфатические узлы, в 15—20 % подмышечные и лимфатические узлы средостения и 10 % это паховые узлы, узлы брюшной полости и т. д. Увеличенные лимфатические узлы безболезненны, эластичны.
    Вследствие того, что часто поражается лимфатическая ткань, расположенная в грудной клетке, первым симптомом заболевания может быть затруднение дыхания или кашель вследствие давления на лёгкие и бронхи увеличенных лимфатических узлов, но чаще всего поражение средостения обнаруживается при случайной обзорной рентгенографии грудной клетки.
    Увеличенные лимфатические узлы могут спонтанно уменьшаться и снова увеличиваться, что может привести к затруднению в постановке диагноза.
    У небольшой группы больных отмечаются общие симптомы: температура, ночная проливная потливость, потеря веса и аппетита. Обычно это пожилые люди(>50 лет)со смешанноклеточным гистологическим вариантом или вариантом с подавлением лимфоидной ткани. Известная лихорадка Пеля — Эбштайна (температура 1—2 недели, сменяемая периодом апирексии), сейчас наблюдается значительно реже. Появление этих симптомов в ранних стадиях утяжеляет прогноз.
    У некоторых больных наблюдаются генерализованный кожный зуд и боль в поражённых лимфатических узлах. Последнее особенно характерно после приёма алкогольных напитков.

    Поражение органов и систем

    • Увеличение лимфатических узлов средостения наблюдается в 45 % случаев I—II стадии. В большинстве случаев не сказывается на клинике и прогнозе, но может вызывать сдавливание соседних органов. О значительном увеличении можно говорить, когда ширина новообразования на рентгенограмме превышает 0,3 (МТИ > 3 Mass Thorac Index) по отношению к ширине грудной клетки.
    • Селезёнка — спленомегалия, поражается в 35 % случаев и, как правило, при более поздних стадиях болезни.
    • Печень — 5 % в начальных стадиях и 65 % в терминальной.
    • Лёгкие — поражение лёгких отмечается в 10—15 % наблюдений, которое в некоторых случаях сопровождается выпотным плевритом.
    • Костный мозг — редко в начальных и 25—45 % в IV стадии.
    • Почки — чрезвычайно редкое наблюдение, может встречаться при поражении внутрибрюшных лимфатических узлов.
    • Нервная система — главным механизмом поражения нервной системы является сдавление корешков спинного мозга в грудном или поясничном отделах уплотнёнными конгломератами увеличенных лимфатических узлов с появлением боли в спине, пояснице.

    Инфекции

    Из-за нарушения клеточного иммунитета при болезни Ходжкина часто развиваются инфекции: вирусные, грибковые, протозойные, которые ещё более утяжеляются химиотерапией и/или лучевой терапией. Среди вирусных инфекций первое место занимает вирус опоясывающего герпеса (Herpes zostеr — вирус ветряной оспы). Среди грибковых заболеваний наиболее частыми являются кандидоз и криптококковый менингит. Токсоплазмоз и пневмония, вызванная пневмоцистой (Pneumocystis jiroveci), являются частыми протозойными инфекциями. При лейкопении на фоне химиотерапии могут развиться и банальные бактериальные инфекции.

    Стадии заболевания лимфогранулематозом

    В зависимости от степени распространённости заболевания выделяют 4 стадии лимфогранулематоза (Энн-Арборская классификация):

    • 1 стадия — опухоль находится в лимфатических узлах одной области (I) или в одном органе за пределами лимфатических узлов.
    • 2 стадия — поражение лимфатических узлов в двух и более областях по одну сторону диафрагмы (вверху, внизу) (II) или органа и лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы (IIE).
    • 3 стадия — поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), сопровождаюшееся или нет поражением органа (IIIE), или поражение селезёнки (IIIS), или всё вместе.
      • Стадия III(1) — опухолевый процесс локализован в верхней части брюшной полости.
      • Стадия III(2) — поражение лимфатических узлов, расположенных в полости таза и вдоль аорты.
    • 4 стадия — заболевание распространяется помимо лимфатических узлов на внутренние органы: печень, почки, кишечник, костный мозг и др. с их диффузным поражением
    Для уточнения расположения используют буквы E, S и X, значение их приведено ниже.

    Расшифровка букв в названии стадии

    Каждая стадия подразделяется на категорию А и В соответственно приведённому ниже.

    • Буква А — отсутствие симптомов заболевания у пациента
    • Буква В — наличие одного или более из следуюющего:
      • необъяснимая потеря массы тела более 10 % первоначальной в последние 6 месяцев,
      • необъяснимая лихорадка (t > 38 °C),
      • проливные поты.
    • Буква Е — опухоль распространяется на органы и ткани, расположенные рядом с поражёнными группами крупных лимфатических узлов.
    • Буква S — поражение селезёнки.
    • Буква X — объёмное образование большого размера.

    Диагноз

    Основным критерием для постановки диагноза служит обнаружение гигантских клеток Рид — Березовского — Штернберга и/или клеток Ходжкина в биоптате, извлечённом из лимфатических узлов. Используются и современные медицинские методы: (ультразвуковое исследование органов брюшной полости, компьютерная рентгеновская или магнитнорезонансная томография органов грудной клетки). При выявлении изменений в лимфатических узлах необходима гистологическая верификация диагноза.

    Обязательные методы:
    Хирургическая биопсия
    Подробный анамнез с упором на выявление или нет симтомов группы В
    Полное физикальное обследование с оценкой лимфаденопатии
    Лабораторное исследование с полной гемограммой (гематокрит, эритроциты, СОЭ, лейкоциты-тип, глобулины, проба Кумбса, функциональные пробы печени и т. д.)
    Рентгенография грудной клетки в двух проекциях
    Миелограмма и биопсия костного мозга
    Исследования по показаниям:
    Компьютерная томография
    Лапаротомия для определения стадии и спленэктомия
    Торакотомия и биопсия лимфатических узлов средостения
    Сцинтиграфия с галлием

    Данные лабораторного исследования

    Показатели периферической крови не специфичны для данного заболевания. Отмечаются:

    • Повышение СОЭ
    • Лимфоцитопения
    • Анемия различной степени тяжести
    • Аутоиммунная гемолитическая анемия с положительной пробой Кумбса (редко)
    • Снижение Fe и TIBC
    • Незначительный нейтрофилёз
    • Тромбоцитопения
    • Эозинофилия, особенно у больных кожным зудом

    Антигены

    В диагностике лимфогранулематоза могут быть полезны два антигена.

    • CD15, идентифицированный как моноклональное антитело Leu M1 и относящийся к Lewis X кровяному антигену; функционирует как адгезивный рецептор, обнаруживается при всех подтипах лимфогранулематоза, кроме лимфогистиоцитарного варианта.
    • Антиген CD30 (Ki-1), который появляется во всех клетках Рид — Березовского — Штернберга.

    Лечение

    В настоящее время используются следуюшие методы лечения:

    При I—II стадиях болезни Ходжкина, при отсутствии симптомов В лечение, как правило, включает только облучение в дозе 3600—4400 cCy (1000-cCy еженедельно), с помощью которого достигается до 85 % длительных ремиссий. Лучевая терапия проводится специальными аппаратами. Облучаются определённые группы лимфатических узлов. Действие облучения на другие органы нейтрализуется с помощью специальных защитных свинцовых фильтров.

    Для химиотерапии в настоящее время используется схема ABVD (доксорубицин, блеомицин, винбластин, дакарвазин) циклами по 28 дней в течение, как минимум, 6 месяцев. Недостатком схемы MOPP (мехлорэтамин, винкристин (Oncovin), прокарбазин, преднизолон) является развитие лейкоза в отдалённом будущем (через 5—10 лет). Схема ChlVPP (хлорамбуцил, винбластин, прокарбазин, преднизолон).

    Наиболее перспективным и эффективным методом лечения является комбинированная химио-лучевая терапия, которая позволяет получить длительные, 10—20-летние ремиссии более чем у 90 % больных, что равноценно полному излечению.

    Как правило, большинство больных с болезнью Ходжкина начинают первый курс лечения в стационаре, а затем, при условии хорошей переносимости лекарств, продолжают получать лечение в амбулаторных условиях.

    Прогноз

    В настоящее время терапия болезни Ходжкина, а это всё-таки злокачественное заболевание, осуществляется достаточно успешно (в 70—84 % случаев удаётся достичь 5-летней ремиссии). По данным Национального института рака (США), пациенты, у которых полная ремиссия продолжается более 5 лет после окончания лечения, могут считаться окончательно излеченными. Количество рецидивов колеблется в пределах 30—35 %.
    Наиболее часто используются по меньшей мере 3 системы клинических прогностических факторов, предложенных наиболее крупными кооперированными группами: EORTC (European Organization for the Research and Treatment of Cancer), GHSG (German Hodgkin’s lymphoma Study Group) и NCIC/ECOG (National Cancer Institute of Canada и Eastern Cooperative Oncology Group).

    Прогностическая группаEORTCGHSGNCIC/ECOG
    Благоприятнаяблагоприятная – favorable CS* I и II стадии без факторов рискаранняя — early
    CS I и II стадии без факторов риска
    низкого риска – low risk CS IA с поражением одного лимфатического узла, гистологический вариант только лимфоидное преобладание или нодулярный склероз, размеры лимфатического узла не более 3 см и локализация в верхней трети шеи, СОЭ менее 50мм/час, возраст менее 50 лет
    Промежуточнаянеблагоприятная — unfavorable CS I –II стадии с факторами риска A, B, C, Dпромежуточная – intermediate
    CS I –II А стадии с факторами риска A, B, C, D и II B стадия с факторами риска B, C
    не специфицирована CS I –II стадии,
    не входящие в группы низкого и высокого риска
    Неблагопритянаяраспространенная-advanced III и IV стадиинеблагоприятная – unfavorable CS IIB стадия с факторами риска A, D, а также III и IV стадиивысокого риска — high risk CS I и II стадии с массивным поражением средостения или периферических лимфатических узлов или интраабдоминальное поражение, а также III и IV стадии
    Факторы рискаА. массивное поражение средостения – МТИ > 0.35
    B. поражение лимфатических узлов > 4 областей (area)
    C. СОЭ > 50 при стадии А и СОЭ > 30 при стадии В
    D. возраст > 50лет
    А. массивное поражение средостения – МТИ > 0.35
    B. поражение лимфатических узлов > 3 областей
    C. СОЭ > 50 при стадии А и СОЭ > 30 при стадии В
    D. экстранодаль- ное поражение (стадия Е)
    А.возраст > 40 лет
    B. гистологический вариант смешаннокле-точный или лимфоидное истощение
    C. СОЭ > 50
    D.поражение лимфатических узлов > 4 областей (area)

    Дополнительно

    • Патологоанатомическая диагностика опухолей под редакцией академика АМН СССР Н. А. Краевского
    • Патологическая анатомия болезней плода и ребёнка, Т. Е. Иванковская, Л. В. Леонова
    • англ. Harrison’s Principles of Internal Medicine, 14th Edition, McGraw-Hill, Health Professions Division
    • греч. ΕΣΩΤΕΡΙΚΗ ΠΑΘΟΛΟΓΙΑ ΑΠΘ, ΤΜΗΜΑ ΙΑΤΡΙΚΗΣ-ΤΟΜΕΑΣ ΠΑΘΟΛΟΓΙΑΣ, ΔΙΕΥ/ΤΗΣ: ΚΑΘΗΓΗΤΗΣ Μ.ΠΑΠΑΔΗΜΗΤΡΙΟΥ

    Ссылки

    Wikimedia Foundation.
    2010.

    Лимфогранулематоз – симптомы, лечение и прогноз

    Что такое лимфогранулематоз?

    Лимфогранулематоз — это заболевание представляет собой опухолевый процесс, злокачественную гиперплазию, развивающийся непосредственно в лимфоидной ткани. Характерным его признаком является наличие в лимфатических узлах клеток Ходжкина и Рид — Березовского — Штернберга, имеющих 2 ядра и очень крупные размеры. Впервые данный патологический процесс был описан британским врачом Томасом Ходжкиным ещё в 1832 г, из-за чего и получил название лимфома Ходжкина.

    По своей сути это заболевание является первичным поражением злокачественной опухолью иммунной системы. Аномальные клетки распространяются по организму различными путями – через кровь и с током лимфы. Чаще всего они обнаруживаются в шейных, расположенных с левой стороны шеи, подмышечных и паховых лимфоузлах. От места локализации новообразования зависит название заболевания – шейный, подмышечный и паховый лимфогранулематоз, его причины, клинические признаки и прогнозы.

    Стоит знать! Истинную лимфому Хожкина необходимо отличать от имеющего с ней частичное клиническое сходство пахового лимфогранулематоза, т. к. последний относится к венерическим заболеваниям, провоцируемым хламидией, занимает среди них по степени опасности 4 место и поражает в основном жителей тропических стран.

    Лимфогранулематоз — это рак или нет?

    Это заболевание чаще всего трудно поддаётся излечению и характеризуется очень тяжёлым течением, поэтому его называют раковым процессом, поразившим лимфоидную ткань, но на самом деле такое утверждение не является с медицинской точки зрения правильным.

    По клиническим и эпидемиологическим пунктам у лимфогранулематоза имеется несколько существенных отличий от настоящего рака:

    • Ходжкинская лимфома имеет наиболее благоприятный прогноз из всех злокачественных опухолевых процессов. В случае своевременного её выявления и отсутствии в анамнезе пациента сопутствующих серьёзных заболеваний ему может быть гарантировано полное излечение.
    • Раковая опухоль зарождается в соединительной ткани, а лимфома Ходжкина начинает развиваться после того, как произойдёт перерождение лимфоидной.
    • Клетки рака при бесконтрольном делении и активном разрастании уничтожают нормальные клеточные элементы, а в случае данного недуга этого не происходит.
    • Зарождение лимфомы не сопровождается появлением злокачественной структуры, имеющей определённое место локализации, характерной для рака.

    Но у этих патологий имеется и несомненное сходство – оба недуга при позднем выявлении или отсутствии адекватного лечения приводят к летальному исходу. Также при прогрессировании обоих заболеваний и достижении ими последних, 3 или 4, стадий развития начинается процесс метастазирования, а основными терапевтическими методиками считаются химиотерапия и облучение.

    Какие причины возникновения лимфогранулематоза?

    Предпосылки, способные спровоцировать появление данной разновидности смертельно опасного недуга, до конца не выявлены, хотя учёными установлено несколько факторов, оказывающих непосредственное влияние на начало злокачественного перерождения клеточных элементов лимфатической системы.

    К основным причинам относятся:

    • Наследственность – угроза зарождения этой болезни повышается у людей, имеющих среди кровных родственников случаи злокачественных поражений лимфоидной ткани.
    • Наличие в анамнезе аутоиммунных заболеваний, например, красной волчанки.
    • Врождённый или приобретённый иммунодефицит.

    Также специалисты просматривают явную связь лимфогранулематоза с вирусом Эпштейна-Барра и инфекционным мононуклеозом. Кроме этого в клинической практике имеются неоспоримые факты, указывающие на возрастание тенденции к злокачественному поражению лимфатической системы среди людей, населяющих определённые регионы, т. е. одной из непосредственными причинами, способными спровоцировать заболевание, можно назвать климат и экологическую обстановку.

    Кто находится в группе риска?

    Из статистических данных, учитываемых ВОЗ, можно понять, что чаще всего диагностируют лимфогранулематоз у детей, причём в зону риска попадают 2 возрастные категории – малыши от 5 до 7 лет и подростки 13-15 лет. Среди детей, не достигших 2-летнего возраста, на данный момент не имеется ни одного зарегистрированного случая зарождения патологического процесса, а до 5 лет такой диагноз ставят крайне редко. Лимфогранулематоз у взрослых также диагностируют в 2 возрастных категориях — 20-29 лет (у людей такого возраста чаще всего развивается нодулярный склероз) и после 60 лет (для пациентов пенсионного возраста характерно возникающее крайне редко истончение лимфоидной ткани).

    Среди перечисленных возрастных категорий также можно выделить несколько групп риска:

    • люди, относящиеся к северной группе европеоидной расы;
    • малочисленные семьи, имеющие высокий уровень жизни;
    • представители сильного пола, как мальчики, так и взрослые мужчины.

    Важно! В основную группу риска по развитию пахового лимфоганулематоза входят по большей части туристы, посещающие экзотические уголки планеты, поэтому гематологи рекомендуют всем людям, выезжающим в тропические страны, избегать беспорядочных половых связей.

    Классификация лимфогранулематоза

    При этом заболевании, возможно, добиться полного выздоровления пациента, но только при условии правильного выявления типа болезни и проведения соответствующего ему адекватного лечения.

    По МКБ 10 лимфогранулематоз Ходжкина имеет код C81. В него входят 4 уточняющих диагноза:

    1. C81.0. Нодулярный склероз – паталогический процесс, протекающий с лимфоидным преобладанием и отличающийся от классической формы лимфогранулематоза по иммунногистохимическим и молекулярногенетическим характеристикам, а также характеру и морфологическому строению клеток. Патологические очаги располагаются в основном в паховой области, подмышками и на шее. Болезнь протекает очень длительно, с большим количеством рецидивов и ремиссий.
    2. C81.1. Классический нодулярный склероз. Данный гистологический вариант патологического процесса встречается в клинической практике чаще всего, в 40—50 % случаев, и характеризуется обширным разрастанием соединительной ткани лимфоузлов. Она начинает быстро делиться на множество ячеек и долек, заполненных разросшейся лимфидной тканью и имеющих неправильную форму.
    3. C81.2. Классическая, смешанно-клеточная Ходжкинская лимфома. Возникновение патологического процесса такого типа приблизительно в 30 % случаев. Данный вариант болезни больше всего характерен для развитых стран и отличается склонностью к генерализации процесса.
    4. C81.4. Лимфоцитарная. Данная разновидность заболевания диагностируется приблизительно в 15 % клинических случаев. Она имеет выраженные специфические признаки ещё на этапе зарождения, поэтому выявляется очень рано и чаще всего заканчивается полным выздоровлением пациента.

    Помимо этого классификация лимфогранулематоза подразумевает выделение локальной (изолированной) формы, при которой отмечается поражение только одной группы лимфатических узлов, и генерализованной, характеризуемой началом активной злокачественной пролиферации (разрастания) тканей в легких, желудке, печени, селезенке и кожных покровах. По месту локализации выделяют несколько типов Ходжинской лимфомы – нервную, костную, кожную, желудочно-кишечную, абдоминальную, легочную и т. д.

    Стадии развития

    Данная злокачественная патология развивается не одномоментно, а через 4 последовательно сменяющих друг друга этапа.

    Каждая из 4 стадий лимфогранулематоза характеризуется своей степенью распространённости патологического процесса и выраженностью клинической симптоматики:

    1. Локальный или начальный этап. На стадии зарождения патологического процесса поражению подвергаются лимфатические узлы 1 области, например, подмышечной, или 1 органе, не относящемся к лимфоидным, например, желудке.
    2. Регионарная или активизации. Злокачественная структура находится в 2 рядом расположенных группах лимфоузлов, находящихся выше диафрагмы.
    3. Генерализованная или развёрнутая. Лимфогранулематоз поразил лимфатические узлы, находящиеся в брюшной и грудной полости.
    4. Диссеминированная или заключительная. Поражены не только лимфоузлы, но и практически все нелимфоидные органы.

    В обозначении стадии лимфогранулематоза также используются буквенные индексы:

    1. А – системная клиническая симптоматика полностью отсутствует.
    2. В – у пациента началась интоксикация организма продуктами опухолевого распада, и имеются выраженные специфические признаки.
    3. E – патологический процесс распространился кроме лимфоузлов и на другие органы, находящиеся в непосредственной близости от скоплений крупных лимфатических узлов.
    4. S – разрушению подверглись костный мозг, селезенка и печень.

    Важно! Верификация этапа болезни (степени обширности злокачественных очагов) имеет очень большое значение при выборе лечебной тактики и определении прогноза на выздоровление.

    Симптомы лимфогранулематоза у детей и взрослых, в чем отличие?

    Основное проявление этого заболевания достаточно специфично – у больного происходит резкое увеличение лимфатических узлов, т. е. начинается лимфоденопатия. Лимфоузлы при лимфогранулематозе приобретают патологических особенностей – они значительно разрастаются и принимают вид единых плотных конгломератов, оставаясь при этом подвижными и безболезненными, совершенно без признаков воспаления. Больные лимфогранулематозом чаще всего отмечают хорошо заметную невооружённым глазом и ощутимую при пальпации припухлость лимфоузлов, расположенных в паховой и подмышечной областях, а также на шее.

    В связи с тем, что очень часто происходит злокачественное поражение лимфатической ткани, расположенной за грудиной, специалисты рекомендуют обращать внимание на следующие тревожные симптомы лимфогранулематоза, появляющиеся обычно с самого зарождения патологического процесса из-за возрастающего давления на бронхи и легкие значительно увеличенных лимфоузлов:

    • постоянная одышка;
    • хронический кашель;
    • затруднённое дыхание.

    Эти симптомы лимфогранулематоза у взрослых обычно становятся более выраженными после употребления алкоголя. Также при прогрессировании этого патологического процесса у больных, относящихся к старшей возрастной категории, может появиться или возникнуть обширная отёчность верхней половины туловища, называемая в клинической практике синдромом сдавливания верхней полой вены.

    Другие симптомы лимфогранулематоза достаточно неспецифичны и сопровождают обычно любой злокачественный процесс. К ним относятся необъяснимое снижение аппетита вплоть до полного отказа больного от еды, резкая потеря веса (масса тела обычно снижается в течение полугода более чем на 10%), постоянная субфебрильная температура, не устраняемая при помощи жаропонижающих, быстрая утомляемость и не проходящие слабость и апатия.

    Эти признаки лимфогранулематоза могут появиться на самой ранней стадии болезни у пациента любого возраста. Однако стоит сказать, что они настолько неспецифичны, что люди, ощутившие такую симптоматику, не тревожатся и длительное время не обращаются к специалисту за консультацией, провоцируя тем самым активное прогрессирование опасной болезни. Специалисты настоятель советуют запомнить данные неявные симптомы лимфогранулематоза у детей и взрослых, всегда сопровождающие развитие любого опасного процесса и при их появлении обязательно обращаться к врачу, т. к. серьёзные заболевания поддаются излечению только при своевременном их выявлении.

    Это интересно! Если пациенту ставят диагноз лимфогранулематоз, у него обязательно отмечается проявление негативной клинической симптоматики признаков со стороны кровеносной системы. Красная кровь по мере прогрессирования заболевания меняет свой состав, что приводит к развитию у больных лимфоцитопении, анемии или тромбоцитопении. На генерализованной стадии нередко наблюдается появление в анамнезе нейтрофильного лейкоцитоза, тяжёлой патологии кровеносной системы, при которой периферическая кровь оказывается, заполнена аномально большим количеством нейтрофилов.

    Диагностика лимфогранулематоза

    Чтобы поставить пациенту диагноз лимфомы Ходжкина, используют ряд обязательных диагностических методик. Основная диагностика лимфогранулематоза предусматривает анализ крови с проведением полной гемограммы. Хотя показатели крови и не совсем специфичны для лимфомы Ходжкина, и на начальных стадиях лимфогранулематоза могут практически полностью соответствовать норме, на патологический процесс укажут изменения в составе белков плазмы, лимфоцитопения, анемия, тромбоцитопения и повышение СОЭ. Лабораторные анализы при лимфогранулематозе дополняются биопсией лимфатических узлов и костного мозга, а также печёночными пробами. Результаты этих исследований позволяют подтвердить правильный диагноз.

    Пациентам с подозрением на данную разновидность патологического процесса в обязательном порядке проводится инструментальная диагностика лимфогранулематоза, в которую входят УЗИ, КТ, МРТ, ПЭТ и рентгенография грудной клетки. Данные исследования необходимы для определения количества и местоположения подвергнутых поражению внутренних лимфоузлов, что позволяет выявить стадию заболевания и составить его прогнозы.

    В некоторых клинических случаях назначаются и дополнительные исследования. Их подбирают в зависимости от показаний, присутствующих у конкретного пациента.

    В перечень таких специфических диагностических методик входят:

    1. Биопсия лимфоузлов средостения.
    2. Лапаротомия и спленэктомия.
    3. Сцинтиграфия с галлием.
    4. Торакотомия.

    Лечение лимфогранулематоза

    Лимфома Ходжкина, очень серьёзное заболевание, несущее в себе реальную угрозу преждевременного летального исхода, ни в коем случае нельзя считать окончательным смертным приговором. Современные лечебные методики, посредством которых проводят лечение лимфогранулематоза, основаны на возможности его полной излечимости.

    Основной курс терапии проводят с помощью следующих методов:

    1. Химиотерапия при лимфогранулематозе считается в настоящее время золотым стандартом лечебных протоколов. Она назначается с момента постановки диагноза лимфогранулематоза по большей части совместно с облучением. В монорежиме химиотерапия применяется достаточно редко – в основном на последних стадиях болезни в качестве паллиативного курса лечения у пациентов пожилого возраста.
    2. Лучевая терапия при лимфогранулематозе также относится к предпочитаемым методикам. Обычно пациентам назначают одновременное облучение дозой 35-45 ГР обширных аномальных площадей, включающих все группы подвергнувшихся поражению лимфоузлов. Облучение может проводиться в качестве единственной терапевтической методики, как компонент комбинированного лечения и с паллиативной целью. Радикальная мегавольтная (имеющая высокую энергию пучка) радиотерапия при лимфогранулематозе 1 или 2стадии позволяет добиться полного излечения практически у 90% пациентов.

    Лечение лимфогранулематоза у детей

    Терапевтические мероприятия, направленные на излечение маленьких пациентов от лимфомы Ходжкина не отличаются от таковых у взрослых.

    Единственным отличием является то, что химиотерапия и облучение, посредством которых проводится лечение лимфогранулематоза, выполняются более низкими лекарственными и радиационными дозами. Самые эффективные противоопухолевые препараты, дающие маленькому пациенту реальную надежду на выздоровление, это Преднизолон, Натулан, Блеомицин и Винкристи. Лучевую же терапию малышам проводят посредством кобальтовой пушки. Этот аппарат обеспечивает полную защиту кожного покрова ребёнка от повреждающего действия высокочастотной радиации.

    Стоит знать! Все терапевтические мероприятия, направленные на полное выздоровление ребёнка, достижение им длительной ремиссии или просто облегчение мучительной симптоматики, должны подбираться в зависимости от стадии лимфогранулематоза, т. е. без проведения определённого ряда диагностических мероприятий протокол лечения не может быть назначен.

    Возможные осложнения и последствия болезни в период прохождения терапии

    Развитие осложнений во время и после лечения данной разновидности злокачественного процесса имеет непосредственную зависимость от степени распространённости аномального очага и проводимого курса тяжёлой противоопухолевой терапии.

    Среди наиболее часто встречающихся в клинической практике серьёзных осложнений Лимфогранулематоза основное место занимают следующие патологические явления:

    1. Обструкция (непроходимость) полых органов, относящихся к дыхательной, пищеварительной и мочевыводящей системам.
    2. Патологии кровеносной системы, связанные с изменением количественного и качественного состава кровяных телец.
    3. Появление в легких или ЦНС уплотнений, носящих опухолевый или воспалительный характер.
    4. Легочная, сердечная, печеночная или почечная недостаточность.
    5. Обширный ряд различных инфекций с тяжёлым течением.

    Прогноз при лимфогранулематозе

    О том, сколько проживёт конкретный пациент с лимфомой Ходжкина, с точностью не скажет ни один специалист. Однако, как свидетельствует статистика, прогноз при лимфогранулематозе по большей части достаточно благоприятный. Данная разновидность патологического процесса хорошо подаётся терапии и при проведении адекватного и полного её курса длительная ремиссия достигается у взрослых в 80% клинических случаев, а у детей в 90%. Родители нередко интересуются достоверной информацией о том, какова максимальная продолжительность жизни при лимфогранулематозе у детей. Как отмечают гематологи, у маленьких пациентов рецидив заболевания может отсутствовать более 10 лет.

    Стоит знать! При правильно подобранных протоколах лечения полное выздоровление или длительная ремиссия у пациентов, терапия которых началась своевременно, на 1 или 2 стадии болезни, наступает в 99% случаев. В том же случае, когда лимфогранулематоз выявлен поздно, уровень выживаемости не превышает 85%, а рецидив заболевания начинается приблизительно через 2 года после окончания терапии.

    Цены на лечение в России и за рубежом

    Единого тарифа на курсы терапии, позволяющие вылечить лимфогранулематоз, не существует, т. к. схемы лечения данного недуга подбираются каждому конкретному пациенту в индивидуальном порядке, в зависимости от характера и стадии болезни.

    Отдалённо предположительные цены на лечение лимфогранулематоза в ведущих мировых клиниках разных стран могут быть следующими:

    1. В Израиле от $1183 за однодневный сеанс химиотерапии до $180000-215000 за операцию по пересадке стволовых клеток/костного мозга, включающую в себя 1 месяц дооперационного нахождения в клинике и 2 послеоперационного стационарного наблюдения.
    2. В Германии стоимость уточняющей диагностики будет варьироваться в пределах $7 800 — 11 700, а цены на лечение подберут индивидуально для каждого пациента в зависимости от конкретного диагноза.
    3. В России приблизительные цены на 6 необходимых курсов химиотерапии составляют порядка $6000-$8000, а другие лечебные методики будут стоить в зависимости от окончательного диагноза и стадии болезни.

    Информативное видео

    Будьте здоровы!

    Диагностика лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоз)

    Лабораторная диагностика лимфомы Ходжкина

    В клиническом анализе крови выявляются нейтрофилия и лимфопения средней степени тяжести, практически у всех пациентов наблюдается повышение СОЭ. Возможны умеренная эозинофилия и тромбоцитоз (эти изменения не являются прямой диагностикой).

    В биохимическом анализе крови специфических изменений нет. Активность лактатдегидрогеназы не увеличивается и не увеличивается более чем в 2 раза по сравнению с нормальными значениями (большее повышение активности возможно при гемолизе).Повышение концентрации ферритина, церулоплазмина и фибриногена не имеет диагностического значения, но в некоторых клиниках эти факторы принимают во внимание как прогностические.

    Специфические изменения биохимических показателей (увеличение содержания прямого и непрямого билирубина) возможны при редких начальных поражениях печени, при холестазе из-за сдавления опухолью, а также при гемолитической анемии.

    Иммунологические исследования выявляют количественные и качественные нарушения Т-клеточного звена иммунитета как при прогрессировании заболевания, так и в состоянии ремиссии.Эти изменения могут сохраняться в течение многих лет после выздоровления. Типичная лимфопения, уменьшение количества циркулирующих Т-хелперов, снижение способности лимфоцитов к митоген-стимулированной бласт-трансформации. У пациентов с лимфомой Ходжкина подавление кожных проб на туберкулин может затруднить диагностику туберкулеза. Эти показатели не важны для диагностики заболевания, но состояние иммунодефицита необходимо учитывать при наблюдении за лицами, перенесшими лимфогранулематоз.

    Для оценки повреждения костного мозга при лимфоме Ходжкина проведение пункционной аспирационной биопсии почти всегда малоинформативно. Обязательным элементом обследования является трепанобиопсия из четырех баллов (кроме стадий IA и IIA).

    Инструментальная диагностика лимфомы Ходжкина

    Диагностическая лапаротомия в настоящее время применяется крайне редко, только в тех исключительных случаях, когда получение субстрата опухоли другим способом невозможно. Во время процедуры проводится ревизия брюшной полости для выявления возможных высыпаний.Необходима биопсия более 1,5 см доступных групп лимфатических узлов, краевая биопсия обеих долей печени. Спленэктомия не рекомендуется.

    Радиорентгенографические методы исследования нужны не столько для подтверждения диагноза лимфогранулематоз, сколько для уточнения локализации очагов поражения, их распространенности, т.е.для определения стадии заболевания и объема необходимой противоопухолевой терапии.

    Рентген грудной клетки — самый доступный, обязательный и достаточно информативный метод исследования при подозрении на лимфому.Снимки делаются в двух проекциях (прямой и боковой), что позволяет выявить увеличение лимфатических узлов средостения, инфильтраты в легких, их размер и расположение, степень смещения органов грудной клетки, наличие выпота в легких. плевральная полость и полость перикарда.

    Ультразвуковое исследование брюшной полости, лимфатических узлов дает информацию об увеличении лимфатических узлов, наличии инфильтратов в паренхиматозных органах. Метод используется как в качестве диагностического теста первой линии, так и для динамического мониторинга с целью оценки результатов лечения или состояния ремиссии.

    КТ грудной клетки, брюшной полости, полости малого таза — высокоинформативный неинвазивный метод, позволяющий проверить наличие и характер поражения, особенно при использовании интубации. Однако при использовании КТ ворота селезенки и печени, брыжеечные и подвздошные лимфатические узлы не визуализируются четко. У детей до 3 лет КТ может быть затруднена по техническим причинам (необходимость анестезии).

    MPT используется для обнаружения поражений костей и ЦНС.

    Радиоизотопная диагностика полезна для подтверждения наличия поражений костей (исследование с препаратами технеция) и контроля состояния ремиссии по накоплению радиофармпрепарата в лимфатических узлах средостения (исследование с препаратами галлия).

    Дифференциальный диагноз болезни Ходжкина

    При шейной форме лимфогранулематоза исключен вульгарный и туберкулезный лимфаденит. В таких случаях часто обнаруживаются очаги хронической инфекции в полости рта (пародонтит, хронический тонзиллит и др.), Носоглотке (аденоидит и др.), Придаточных пазухах носа. Могут быть выражены симптомы интоксикации, воспалительные изменения в крови, пальпируется размягчение лимфоузла в центре. Кроме того, мы имеем в виду болезнь Брилла-Симмерса, инфекционный мононуклеоз, лейкоз.Когда поражено средостение, его следует дифференцировать с туберкулезом, саркоидозом, опухолями вилочковой железы, неходжкинскими лимфомами и дермоидными кистами. При внутрибрюшных поражениях дифференциальный диагноз ставят с туберкулезным мезиденитом, псевдотуберкулезом, неходжкинскими лимфомами, а также с гепатоспленомегалией с болезнями накопления, портальной гипертензией, хроническим гепатитом, циррозом печени и опухолями.

    [1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [ 13], [14], [15]

    Стадия лимфогранулематоза

    Согласно Международной клинической классификации выделяют четыре стадии лимфогранулематоза, определение которых не изменилось с момента первого развития.

    Клиническая классификация (стадия) лимфогранулематоза

    Этап

    Определение

    1

    Поражение одной группы лимфатических узлов (1) или одного нелимфоидного органа или области (1 E)

    II

    Поражение более двух групп лимфатических узлов на одной стороне диафрагмы (II) или наличие локальных очагов в нелимфоидном органе или области + поражение одной или нескольких групп лимфатических узлов на той же стороне диафрагма (II E).Количество пораженных групп лимфатических узлов можно указать в определении стадии

    .

    III

    Поражение групп лимфатических узлов по обе стороны от диафрагмы (III) с поражением селезенки или без (III C) и / или наличием локальных очагов в нелимфоидном органе или области (III E, III CE). Определяют поражение верхних лимфатических узлов брюшной полости (ворота селезенки печени, целиакия) — III стадия, нижних лимфатических узлов брюшной полости (параортопные, брыжеечные, подвздошные) — III стадия, поражение лимфатических узлов — III стадия 3

    IV

    Диффузионные или диссеминированные поражения одного или нескольких нелимфоидных органов или тканей с поражением лимфатических узлов или без него.Поражение печени и костного мозга всегда означает IV стадию

    Поражение органов или тканей должно быть подтверждено гистологически. Поражение легких диагностируется по результатам рентгенографии и КТ (биопсия не требуется).

    При наличии хотя бы одного из симптомов активности к определению стадии добавляется буква Б, при их отсутствии — буква А.

    Определение стадии без применения инвазивных методов — стадирование.Уточнение распространения опухоли хирургическим вмешательством (лапаротомия со спленэктомией, биопсия печени и внутрибрюшных лимфатических узлов, трепанобиопсия) — хирургическая стадия (стадия классифицируется как патологическая). При современных возможностях визуализации хирургическое стадирование используется все реже, тем более что существует риск таких осложнений лапаротомии со спленэктомией, как развитие молниеносного сепсиса (в любой момент после операции), непроходимость кишечника, спаек. Для предотвращения сепсиса перед спленэктомией пациенты должны быть вакцинированы против пневмококка и Haemophilus influenzae.

    Показания к применению того или иного метода стадирования определяются в зависимости от терапевтических программ, применяемых в клинике. Если в основе лечения лежит лучевая терапия, необходимо максимально точно определить локализацию поражения с помощью хирургического стадирования. Для получения материала в сложных диагностических ситуациях может потребоваться хирургическое вмешательство.

    .

    ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ (ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ)

    Этиология и патогенез ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ (ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ)

    Этиология неизвестна. Предполагают, что это заболевание заразное и часто сочетается с туберкулезом. Однако есть основания отнести его к ретикулезу (Владос, Краевский).

    Патогенез. Хроническая лимфатическая система. В железах, наряду с очагами некроза (мягкая консистенция), можно обнаружить также образование рубцовой грануляционной ткани в результате ретикулярных стромальных клеток желез (густая консистенция).Грануляционная ткань состоит из своеобразных клеток (гигантских), которые имеют большое диагностическое значение при биопсии лимфатической железы. Наряду с клетками Гибианского Штернберга существуют также эозинофилы и плазматические клетки. Сходство с системным лимфатическим аппаратом — лимфаденоз отражается в том, что в различных органах (печени, почках, сердце и др.) Могут отмечаться карманы из той же ткани, которую обнаруживают и железы при этом заболевании. Посмертным одним из характерных признаков лимфогранулематоза являются изменения пульпы селезенки с разрезом порфира, отсюда и название селезенка порфирия.

    Симптомы и течение ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗА (ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ)

    Симптомы. Жалобы на набухание лимфоузлов шеи, подмышек и других участков тела. Наиболее характерны лихорадка, зуд и обильное потоотделение. Железы опухшие мягкой консистенции, спаяны в пачки, мало подвижны. Наряду с большими и мягкими при пальпации железы обнаруживают маленькие и плотные; среди первых преобладает некроз, среди вторых — образование рубцовой ткани.Селезенка обычно увеличена. В патологический процесс обычно вовлекается и печень. Периодическая лихорадка, тип, напоминающий иногда температурную кривую в брюшной полости, иногда рецидивирующий тиф. Со стороны лейкоцитов наиболее характерным изменением является лимфопения, небольшой моноцитоз и эозинофилия даже в присутствии радиации; лейкоцитоз, достигающий примерно 15 ООО 20 ООО, имеют такие же характерные колебания лейкоцитарной формулы. Красная кровь участвует в процессе только на далеко зашедшей стадии болезни.Анемия гемохромного типа. Моча желтая положительная. Иногда возникает нефроз. Со стороны кожи отмечают ряд неспецифических процессов (дерматиты), а также зуд, который является одним из стойких симптомов этого страдания; его следует рассматривать как результат общей интоксикации организма. Наконец, обращает на себя внимание повышенное потоотделение больных (обильное потоотделение).

    Заболевание хроническое, прогрессирующее.

    Признание ЛИМФОГРАНУЛОМАТОЗ (ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ)

    Признание основано на вышеизложенном.Нужна биопсия пораженных лимфатических узлов.

    Прогнозы ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ (ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ)

    Прогноз неблагоприятный; заболевание прогрессирует и приводит к кахексии и последующей смерти пациентов. Продолжительность жизни — до 3 лет.

    Лечение.

    Лечение рентгеном дает непродолжительную ремиссию.Повторное облучение менее эффективно. Облучение обнажает пораженную железу; начинать следует с малых доз, чтобы установить индивидуальную реакцию на рентген. Также отображается общая экспозиция. Лучевая терапия противопоказана при тяжелых лихорадочных формах данного заболевания, а также резко анемизированным пациентам. Сеансы рентгеновского облучения должны проводиться под строгим контролем анализов крови и клинического течения заболевания. Иногда его можно сочетать с мышьяком. Также можно совместить лучевую терапию с переливанием крови: доза (средняя) снова 200 — 300 мл.

    источник

    .

    Лимфома: лечение, симптомы и причины

    Лимфома — это рак лимфатической системы. Он развивается в лимфоцитах, которые являются разновидностью белых кровяных телец. Эти клетки помогают бороться с болезнями в организме и играют важную роль в иммунной защите организма.

    Поскольку этот тип рака присутствует в лимфатической системе, он может быстро метастазировать или распространяться в различные ткани и органы по всему телу. Лимфома чаще всего распространяется на печень, костный мозг или легкие.

    Лимфома может развиться у людей любого возраста, но это одна из наиболее частых причин рака у детей и молодых людей в возрасте 15–24 лет.Часто поддается лечению.

    В этой статье мы рассмотрим симптомы лимфомы, способы ее лечения и факторы риска для различных типов.

    Существует два основных типа лимфомы: лимфома Ходжкина и неходжкинская лимфома. Внутри них есть много подтипов.

    Неходжкинская лимфома

    Неходжкинская лимфома, которая является наиболее распространенным типом, обычно развивается из В- и Т-лимфоцитов (клеток) в лимфатических узлах или тканях по всему телу. Рост опухоли при неходжкинской лимфоме может поражать не все лимфатические узлы, часто пропуская одни и увеличивая другие.

    На его долю приходится 95% случаев лимфомы.

    По данным Национального института рака (NCI), неходжкинская лимфома составляет 4,2% всех онкологических заболеваний в Соединенных Штатах, а риск ее развития на протяжении всей жизни человека составляет около 2,2%.

    Лимфома Ходжкина

    Лимфома Ходжкина — это рак иммунной системы, и врачи могут идентифицировать его по наличию клеток Рида-Штернберга, которые представляют собой аномально большие В-лимфоциты. У людей с лимфомой Ходжкина рак обычно перемещается от одного лимфатического узла к соседнему.

    По оценкам NCI, на лимфому Ходжкина приходится 0,5% всех случаев рака, и примерно 0,2% людей в США будут получать диагноз в течение своей жизни.

    Симптомы лимфомы аналогичны симптомам некоторых вирусных заболеваний, например, простуды. Однако обычно они продолжаются в течение более длительного периода.

    У некоторых людей симптомы не проявляются. Другие могут заметить опухоль лимфатических узлов. По всему телу есть лимфатические узлы. Отек часто возникает в области шеи, паха, живота или подмышек.

    Отеки часто безболезненны. Они могут стать болезненными, если увеличенные железы давят на органы, кости и другие структуры. Некоторые люди путают лимфому с болями в спине.

    Лимфатические узлы также могут увеличиваться во время обычных инфекций, например, простуды. При лимфоме опухоль не проходит. Боль также с большей вероятностью будет сопровождать опухоль, если она возникла из-за инфекции.

    Совпадение симптомов может привести к ошибочному диагнозу. Любой, у кого постоянно опухшие железы, должен обратиться к врачу за консультацией.

    Другие симптомы обоих типов лимфомы могут включать:

    • продолжающаяся лихорадка без инфекции
    • ночная потливость, лихорадка и озноб
    • потеря веса и снижение аппетита
    • необычный зуд
    • стойкая усталость или недостаток энергии
    • боль в лимфатических узлах после употребления алкоголя

    Некоторые дополнительные симптомы неходжкинской лимфомы включают:

    • постоянный кашель
    • одышку
    • боль или вздутие живота

    Боль, слабость, паралич или изменение чувствительности может возникнуть, если увеличенный лимфатический узел давит на спинномозговые нервы или спинной мозг.

    Лимфома может быстро распространяться из лимфатических узлов в другие части тела через лимфатическую систему. Поскольку раковые лимфоциты распространяются в другие ткани, иммунная система не может так эффективно защищаться от инфекций.

    Поделиться на PinterestХимиотерапия — одно из возможных методов лечения лимфомы.

    Курс лечения зависит от типа лимфомы и стадии, которой она достигла.

    Безболезненная или медленно растущая лимфома может не нуждаться в лечении.

    Бдительного ожидания может быть достаточно, чтобы предотвратить распространение рака.

    Если лечение необходимо, оно может включать следующее:

    • Биологическая терапия: Это медикаментозное лечение, которое стимулирует иммунную систему атаковать рак. Препарат достигает этого за счет внедрения в организм живых микроорганизмов.
    • Терапия антителами: Медицинский работник вводит синтетические антитела в кровоток. Они реагируют на токсины рака.
    • Химиотерапия: Медицинская бригада проводит агрессивную медикаментозную терапию для нацеливания и уничтожения раковых клеток.
    • Радиоиммунотерапия: Доставляет мощные радиоактивные дозы непосредственно в раковые В-клетки и Т-клетки для их уничтожения.
    • Лучевая терапия: Врач может порекомендовать этот тип терапии для нацеливания и уничтожения небольших участков рака. Лучевая терапия использует концентрированные дозы радиации для уничтожения раковых клеток.
    • Трансплантация стволовых клеток: Это может помочь восстановить поврежденный костный мозг после химиотерапии высокими дозами или лучевой терапии.
    • Стероиды: Врач может вводить стероиды для лечения лимфомы.
    • Операция: Хирург может удалить селезенку или другие органы после того, как лимфома распространилась. Однако онколог или онколог чаще запрашивает операцию для получения биопсии.

    Подробнее о самой тяжелой стадии лимфомы.

    Различные факторы риска могут увеличить риск обоих типов лимфомы.

    Неходжкинская лимфома

    Факторы риска неходжкинской лимфомы включают:

    • Возраст: Большинство лимфом возникает у людей в возрасте 60 лет и старше.Однако некоторые типы чаще развиваются у детей и молодых людей.
    • Пол: Некоторые типы чаще встречаются у женщин. Мужчины имеют более высокий риск заражения другими типами.
    • Этническая принадлежность и местонахождение: В США афроамериканцы и американцы азиатского происхождения имеют меньший риск неходжкинской лимфомы, чем белые. Неходжкинская лимфома чаще встречается в развитых странах.
    • Химические вещества и радиация: Ядерное излучение и некоторые сельскохозяйственные химикаты связаны с неходжкинской лимфомой.
    • Иммунодефицит: Человек с менее активной иммунной системой имеет более высокий риск. Это может быть связано с приемом лекарств против отторжения после трансплантации органов или с ВИЧ.
    • Аутоиммунные заболевания: Этот тип заболевания возникает, когда иммунная система атакует собственные клетки организма. Примеры включают ревматоидный артрит и целиакию.
    • Инфекция: Определенные вирусные и бактериальные инфекции, трансформирующие лимфоциты, такие как вирус Эпштейна-Барра (EBV), повышают риск.Этот вирус вызывает железистую лихорадку.
    • Имплантаты груди: Они могут привести к анапластической крупноклеточной лимфоме в ткани груди.
    • Масса тела и диета: Американское онкологическое общество (ACS) предположило, что избыточный вес и ожирение могут иметь некоторое участие в развитии лимфомы. Однако для подтверждения ссылки необходимы дополнительные исследования.

    Лимфома Ходжкина

    Факторы риска лимфомы Ходжкина включают:

    • Инфекционный мононуклеоз: Вирус Эпштейна-Барра (EBV) может вызывать мононуклеоз.Это заболевание увеличивает риск лимфомы.
    • Возраст: Люди в возрасте 20–30 лет и люди в возрасте 55 лет имеют более высокий риск развития лимфомы.
    • Пол: Лимфома Ходжкина немного чаще встречается у мужчин, чем у женщин.
    • Семейный анамнез: Если у брата или сестры лимфома Ходжкина, риск немного выше. Если брат или сестра — однояйцевые близнецы, этот риск значительно возрастает.
    • ВИЧ-инфекция: Это может ослабить иммунную систему и увеличить риск лимфомы.

    Обычных обследований на лимфому нет. Если у человека стойкие вирусные симптомы, ему следует обратиться к врачу.

    Врач спросит об индивидуальной и семейной истории болезни человека и постарается исключить другие заболевания.

    Они также проведут медицинский осмотр, включая осмотр брюшной полости и подбородка, шеи, паха и подмышек, где могут возникнуть отеки.

    Врач будет искать признаки инфекции возле лимфатических узлов, так как они могут быть причиной большинства случаев отека.

    Тесты на лимфому

    Тесты подтвердят наличие лимфомы.

    Анализы крови и биопсии: Они могут выявить наличие лимфомы и помочь врачу различать разные типы.

    При биопсии хирург берет образец лимфатической ткани. Затем врач отправит его на исследование в лабораторию. Хирург может удалить небольшой участок или весь лимфатический узел. В некоторых случаях они могут использовать иглу для взятия образца ткани.

    Может потребоваться биопсия костного мозга. Для этого может потребоваться местный анестетик, седативное средство или общий наркоз.

    Биопсия и другие тесты могут подтвердить стадию рака, чтобы определить, распространился ли он на другие части тела.

    Визуальные тесты: Врач может запросить визуализацию, например:

    Спинномозговую пункцию: В этой процедуре хирург использует длинную тонкую иглу для удаления и исследования спинномозговой жидкости под местной анестезией.

    Стадия рака зависит от типа, скорости роста и клеточных характеристик. На стадии 0 или 1 рак остается в замкнутом пространстве. На стадии 4 он распространился на более отдаленные органы, и врачи считают, что лечить его сложнее.

    Врач может также охарактеризовать лимфому как вялотекущую, что означает, что она остается в одном месте. Некоторые лимфомы агрессивны, что означает, что они распространяются на другие части тела.

    После лечения более 72% людей с диагнозом неходжкинская лимфома проживут не менее 5 лет.

    При лимфоме Ходжкина 86,6% людей, получающих лечение, проживут не менее 5 лет.

    Шансы на хороший исход уменьшаются по мере прогрессирования лимфомы. Очень важно обратиться за медицинской помощью при любых симптомах простуды или инфекции, которые сохраняются в течение длительного периода. Ранняя диагностика может повысить шансы человека на успешное лечение.

    Q:

    Куда распространяется лимфома?

    A:

    Если у человека лимфома 3-4 стадии, это означает, что рак распространился на другие части тела за пределы лимфомных узлов.Лимфома чаще всего распространяется на печень, костный мозг или легкие.

    В зависимости от подтипа, эти типы лимфомы встречаются часто, все еще поддаются лечению и часто излечимы.

    Ответы отражают мнение наших медицинских экспертов. Весь контент носит исключительно информационный характер и не может рассматриваться как медицинский совет. .

    Гормональная терапия при раке: гормонозависимый рак, препараты, прогноз выживаемости

    Гормональная терапия при раке молочной железы

    Сегодня доказано, что избыточное воздействие эстрогенов является фактором риска рака молочной железы. Этот избыток может формироваться как за счет эндогенных (собственных) гормонов, так и за счет потребления гормонов извне (заместительная гормонотерапия).

    При развитии рака молочной железы, в тех случаях, когда по данным иммуногистохимического исследования определяется гиперэкспрессия рецепторов эстрогенов и прогестеронов (люминальный А и люминальный В биологические подтипы опухоли), мы точно знаем, что эстрогены будут стимулировать пролиферацию (деление) клеток опухоли, а следовательно, и ее рост.

    Рак молочной железы — системное заболевание, при котором даже на ранних стадиях в периферической крови определяются циркулирующие опухолевые клетки.

    Таким образом, эстрогены будут воздействовать на те клетки рака молочной железы, которые могут находиться в других частях организма в виде неопределяемых микрометастазов, и стимулировать их пролиферацию. В результате этого они могут стать определяемыми метастазами.

    Женская репродуктивная функция, менструальный цикл, изменения во время беременности и кормления грудью определяются деятельностью различных органов внутренней секреции и гормонов, которые они вырабатывают. В свою очередь, эти гормоны стимулируют деятельность органов-мишеней и выработку других гормонов.

    В связи с этим гормонотерапия рака молочной железы имеет несколько точек приложения:

    • Блокирование рецепторов клеток к циркулирующим в крови эстрогенам за счет так называемых антиэстрогенов. Для этого используется препарат тамоксифен, который является селективным модулятором эстрогеновых рецепторов (SERM). С его помощью достигается невосприимчивость клеток, имеющих на своей поверхности рецепторы к эстрогену.   
    • Выключение функции яичников достигается путем их непосредственного удаления или облучения (устаревшие методы), а также гормонотерапией с использованием так называемых агонистов гонадотропин рилизинг-гормонов. Эти препараты (например, гозерелин) выключают центральное звено в головном мозге между гипоталамусом и гипофизом, стимулирующее функцию яичников.

    Несмотря на возможность выключения выработки эстрогенов яичниками, остается еще один путь их формирования в организме. Под действием специального фермента — ароматазы осуществляется превращение другого класса гормонов — андрогенов (вырабатываются почками и надпочечниками) в эстрогены. Происходит это в жировой ткани — чем больше ее в организме, тем активнее идет этот процесс. Именно поэтому ожирение является фактором риска рака молочной железы. Существует специальный класс препаратов — ингибиторы ароматазы (например, анастрозол), которые блокируют этот фермент и отключают механизм превращения андрогенов в эстрогены.

    Похожим по механизму действия является гормонотерапия рака предстательной железы у мужчин: используются антиандрогены и те же самые агонисты рилизинг-гормон рецепторов.

    Гормонотерапия при раке молочной железы : показания и названия лекарств

    Показания к проведению гормонотерапии

    Гормонотерапия при раке молочной железы показана женщинам при неинвазивных формах рака (для предупреждения повторного развития заболевания либо перехода в инвазивный раковый процесс), после операции, лучевой или химиотерапии для уменьшения вероятности рецидива, при больших опухолях (перед оперативным лечением терапия позволяет уменьшить новообразование и помогает хирургу выявить патологические ткани), при метастазах (гормонотерапия позволяет остановить дальнейшее метастазирование), а также при генетической предрасположенности.

    Лекарства для гормонотерапии

    Гормонотерапия при раке молочной железы сегодня происходит по двум направлениям: лечение с учетом менструального цикла и вне зависимости от него.

    При универсальных методах гормонотерапии не зависящих от менструального цикла используют антиэстрогены и прогестины.

    Самым распространенным и исследованным, уже длительное время применяемом онкологами, является антиэстрогеновое средство – тамоксифен. При длительном приеме препарат может увеличить уровень эстрогена в крови, повышает риск развития гормонозависимой опухоли в других органах, также клинически доказана вероятность развития тромбоэмболических осложнений и токсическое действие на печень.

    Сегодня в большинстве случаев тамоксифен назначается не дольше, чем на 5 лет.

    Не менее популярными препаратами из этой группы являются торемифен, ралоксифен.

    Отдельно сказать стоит о фулвестранте, которому современная гормонотерапия рака груди отводит особое место. Препарат разрушает эстрогеновые рецепторы опухоли, поэтому ряд специалистов относят его к «истинным антагонистам».

    Стандартно онкологи назначают гормонотерапию по одной из трех основных схем, которые отличаются принципом действия – уменьшение в крови уровня эстрогена, блокировка эстрогеновых рецепторов, снижение синтеза эстрогена.

    После обследования может быть назначено следующее лечение:

    1. избирательные модуляторы эстрогеновых рецепторов – терапия направлена на отключение эстрогеновых рецепторов (химические вещества оказывают избирательное действие на клетки, оказывая подобное эстрогенам действие), основным препаратом этого направления является тамоксифен.
    2. препараты, ингибирующие аромотазу – используют в период постменопаузы, снижают производство эстрогена. В практике онкологов используется летрозол, анасторозол, экземестан.
    3. блокировка и разрушение эстрогеновых рецепторов (Фулвестрант, Фаслодекс).

    Эстрогеновые рецепторы находятся на раковых клетках и притягивают эстрогены, которые способствуют дальнейшему росту опухоли. В зависимости от их уровня лаборатория делает заключение о гормонозависимости опухоли, после этого, врач определяет схему лечения выбрать.

    Противоопухолевый препарат Тамоксифен оказывает антиэстрогеновое действие. После приема тамоксифен связывается с эстрогенными рецепторами в органах, подверженных развитию гормонозависимых опухолей и тормозит рост раковых клеток (в случае если развитие опухоли вызвано ß- 17- эстрогенами).

    Назначается мужчинам и женщинам (преимущественно в период менопаузы) с раком груди, при раке яичников, эндометрия, почек, предстательной железы, после операций для корректировки гормонального фона.

    Дозировка устанавливается индивидуально, с учетом состояния пациента.

    При раковой опухоли молочной железы обычно назначается по 10мг 1-2 раза в сутки. При необходимости специалист может повысить дозировку до 30 – 40 мг в сутки.

    Тамоксифен необходимо принимать длительно (от 2 месяцев до 3 лет) под наблюдением врача. Курс лечения определяется индивидуально (обычно препарат прекращают принимать через 1-2 месяца после регрессии).

    Повторный курс проводят после 2-х месячного перерыва.

    После удаления молочной железы для коррекции уровня гормонов назначают 20мг в сутки.

    Прием препарата может вызвать тошноту, рвоту, расстройство пищеварения, отсутствие аппетита, в отдельных случаях приводит к чрезмерному накоплению жира в печени, гепатиту. Возможны депрессии, головные боли, отечность, аллергические реакции, боли в костях, повышение температуры. Длительный прием может спровоцировать поражение сетчатки, катаракту, патологии роговицы.

    У женщин может вызвать разрастание эндометрия, кровотечения, подавление менструаций, у мужчин – импотенцию.

    Торемифен по принципу действия близок к тамоксифену, препарат препятствует выработке эстрогена в организме. Назначается в период постменопаузы, от 60 до 240 мг каждый день в течение нескольких лет.

    На фоне лечения могут возникнуть негативные реакции организма, в частности, головокружение, повышение внутриглазного давления и развитие катаракты, инфаркт миокарда, острую закупорку кровеносных сосудов, снижение уровня тромбоцитов, аллергические реакции, увеличение ткани эндометрия, тромбоз, чувство жара, повышенная потливость.

    Торемифен оказывает токсическое действие на печень.

    Одновременный прием с препаратами, снижающими выведение кальция с мочой, повышает риск гиперкальцемии.

    Нельзя одновременно принимать Торемифен с препаратами, удлиняющими интервал QT.

    Во время приема рифампицина, фенобарбитала, дексаметазона, фенитоина и других индукторов CYP3A4 может потребоваться увеличение дозировки Торемифена.

    Лечение должно проводиться под контролем врача.

    Ралоксифен избирательный модулятор эстрогеновых рецепторов. Назначается при раковых опухолях молочной железы в период менопаузы для предупреждения развития остеопороза (снижение плотности и нарушение структуры костей).

    Препарат нормализует уровень кальция, снижая его выведение из организма почками.

    Ралоксифен необходимо принимать длительное время (по 60мг в сутки), обычно в пожилом возрасте дозировка не корректируется.

    На фоне лечения могут появиться судороги икроножных мышц, тромбоэмболия, отеки, ощущение жара в теле. При возникновении маточного кровотечения необходимо обратиться к лечащему врачу и пройти дополнительное обследование.

    Во время лечения необходимо принимать кальций.

    Противораковый препарат Фулвестрант также подавляет эстрогенные рецепторы. Препарат блокирует действие эстрогенов, при этом эстрогеноподобная активность не наблюдается.

    Данных о возможном влиянии на эндометрий, эндотелий в период постменопаузы, костную ткань нет.

    В онкологии используется для лечения раковых опухолей груди в виде инъекций, рекомендуемая доза 250мг 1р в месяц.

    Во время лечения могут появиться тошнота, расстройство стула, потеря аппетита, тромбоэмболия, аллергические реакции, отечность, боли в спине, выделения из сосков, повышается риск развития инфекций мочевыводящих путей, кровотечений.

    Фаслодекс включает то же действующее вещество, что Фулвестрант, обладает антиэстрогеновым действием.

    Назначается при распространенном раке груди в период постменопаузы.

    Используют препарат в виде инъекций (внутримышечно) раз в месяц по 250мг.

    При средневыраженных нарушениях функции печени корректировки дозы не требуется.

    Безопасность препарата при нарушении работы почек не проверялась.

    Летрозол подавляет синтез эстрогенов, обладает антиэстрогеновым действием, избирательно ингибирует аромотазу.

    Стандартно назначается 2,5мг в сутки в течение 5 лет. Препарат нужно принимать ежедневно, независимо от приема пищи.

    Летрозол нужно прекратить в случае, если проявляются первые симптомы прогрессирования заболевания.

    На последних стадиях, при метастазировании прием препарат показан пока наблюдается рост опухоли.

    При печеночной недостаточности и пожилым пациентам корректировка дозы не требуется.

    Данные об одновременном приеме с другими противораковыми препаратами отсутствуют.

    Следует с осторожностью назначать Летрозол с препаратами, которые метаболизируются изоферментами CYP2A6 и CYP2C19.

    Анастрозол относится к антагонистам эстрогенов, избирательно подавляет ароматазу.

    Показан для лечения начальных стадий гормонозависимых опухолей молочной железы в постменопаузе, а также после лечения тамоксифеном.

    Препарат нужно принимать за 1ч до приема пищи (или через 2-3 часа после).

    Обычна назначается по 1 мг в сутки, длительность лечения определяется индивидуально с учетом тяжести и формы заболевания.

    Нельзя принимать одновременно с Анастрозолом препараты, содержащие гормоны.

    На фоне лечения снижается плотность костей.

    Данных об эффективности комплексного лечения (Анастрозол + химиотерапия) нет.

    Прием препарата может спровоцировать сильные головокружения, продолжающиеся головные боли, сонливость, депрессии, отсутствие аппетита, рвоту, сухость во рту, аллергию, бронхит, ринит, фарингит, боли в груди, спине, повышенное потоотделение, снижение подвижности суставов, отечность, облысение, увеличение веса.

    Одновременный прием томоксифена и анастрозола противопоказан.

    Экзместан показан для лечения и профилактики рака или злокачественных образований в молочной железе, относится к антагонистам эстрогенов.

    Принимают Экзместан после еды по 25мг в день, длительность приема – до повторного прогрессирования опухоли.

    Не рекомендуется назначать препарат женщинам в пременопаузным эндокринным статусом, поскольку нет данных об эффективности и безопасности лечения у этой группы пациентов. При нарушениях работы печени корректировка дозы не требуется.

    Назначают Экзместан после определения постменопаузного статуса пациентки.

    На фоне лечения может появиться быстрая утомляемость, головокружения, головные боли, нарушение сна, депрессии, рвота, отсутствие аппетита, расстройства стула, аллергии, повышенная потливость, облысение, отечность.

    Препараты, содержащие эстрогены подавляют терапевтическое действие Экзместана.

    Заместительная гормонотерапия и злокачественные опухоли | #05-06/00

    А. Ф. Урманчеева, доктор медицинских наук

    М. М. Бурнина

    Медицинская академия последипломного образования, Санкт-Петербург


    Одним из сдерживающих моментов при назначении ЗГТ является риск возникновения злокачественных опухолей, особенно рака молочной железы и половых органов. Злокачественные опухоли репродуктивных органов составляют от 35 до 45% в структуре онкологической заболеваемости женщин в развитых странах. В России в 1997 году у 210 144 женщин впервые в жизни было диагностировано злокачественное новообразование, подавляющее большинство заболевших было в возрасте 60-69 лет. Рак молочной железы лидирует в структуре онкологической заболеваемости, его удельный вес составил 18,4%, гинекологический рак занимает второе место (17,0%), третье место принадлежит колоректальному раку (11,2%) и четвертое — раку желудка (9,9%).


    За последние годы в мире накоплен значительный опыт применения ЗГТ, что позволяет провести анализ некоторых исследований и сделать соответствующие выводы о возможном риске заболевания злокачественными опухолями в женской популяции, а также о применении ЗГТ у онкологических пациенток.


    Рак молочной железы (РМЖ). В течение многих лет причину развития РМЖ связывали исключительно с избыточной продукцией эстрогенов или некоторых их фракций. В пользу «эстрогенной» гипотезы свидетельствуют полученные в эксперименте на животных опухоли молочной железы под воздействием химических канцерогенов при одновременном введении эстрогенов, а также случаи регресса первичной опухоли и метастазов РМЖ после овариоэктомии. Многочисленные эпидемиологические исследования также косвенно указывают на роль яичников в развитии РМЖ. Так, РМЖ чаще развивается у не беременевших, не рожавших, мало рожавших или поздно рожавших женщин (после 30 лет). Риск РМЖ увеличивается у женщин с ранним менархе (до 12 лет) и поздней менопаузой (после 50 лет). В последние годы длительность репродуктивного периода увеличилась в два раза (с 15-20 лет до 20-40 лет) при сокращении числа родов, образовалось так называемое «эстрогенное окно». Тем не менее, несмотря на многочисленные свидетельства о причастности эстрогенов к развитию РМЖ, по мнению ведущих специалистов, эстрогены не являются канцерогенами в классическом смысле этого слова. Нет ни одного убедительного научного исследования, показавшего наличие высокого уровня классических эстрогенов у больных РМЖ по сравнению со здоровыми женщинами соответствующего возраста. Очевидно, для возникновения и роста РМЖ не обязательна избыточная продукция эстрогенов, достаточно их присутствие в обычных физиологических уровнях соответственно возрасту. Канцерогенез представляет собой многостадийный процесс, и отдельный единовременный фактор не способен вызвать рак. В связи с этим в последние годы эстрогенам отводится соответствующая роль на стадии развития уже инициированного опухолевого процесса. Кроме того, необходимо помнить также об открытии в 90-х годах генов BRCA1 и BRCA2, что внесло ясность в наследственные формы у 10% больных РМЖ.


    Результаты опубликованных с 1970 года более 50 когортных эпидемиологических исследований (выборочных, нерандомизированных) о ЗГТ и РМЖ были крайне противоречивыми и несопоставимыми по численности обследуемых и составу препаратов. Проведенные в 90-е годы метанализы этих исследований показали, что прием ЗГТ в период времени до 5 лет не увеличивал риск РМЖ, тогда как более длительное назначение способствовало росту РМЖ. Последний наиболее полный реанализ 51-го эпидемиологического исследования, охватывающего 52 тыс. больных РМЖ и 108 тыс. женщин без РМЖ, показал, что относительный риск РМЖ составляет 1,31% для женщин, принимавших ЗГТ в течение 5 лет и более. Риск одинаков для различных видов применяемых эстрогенов (конъюгированных или 17b-эстрадиола). С 1980 года с целью протективного действия на эндометрий в ЗГТ применяются прогестагены как в циклическом, так и в постоянном режиме. В первом крупномасштабном исследовании, проведенном в США, по комбинированной ЗГТ не было установлено увеличение риска РМЖ при добавлении прогестинов, хотя дальнейший метанализ выявил относительный риск при длительной (более 5 лет) комбинированной ЗГТ в странах Европы и США. В то же время в клиниках, где проводился опрос больных РМЖ, число пациенток, получавших ранее ЗГТ, было таким же, как и в общей женской популяции страны. Анализируя случаи РМЖ, развившиеся у пациенток, длительно принимавших ЗГТ, все клиницисты отмечают более прогностически благоприятное течение заболевания за счет высокой дифференцировки опухоли, меньших размеров и низкой потенции к метастазированию по сравнению с РМЖ у больных, ранее не получавших ЗГТ. Таким образом, ЗГТ длительностью до 5 лет не увеличивает риск РМЖ, но, учитывая повышение вероятности РМЖ при долговременной ЗГТ (более 5 лет), необходимо рекомендовать маммографию до начала ЗГТ и далее ежегодно. При этом надо помнить, что интерпретация маммограмм может быть затруднена из-за увеличения плотности ткани молочной железы на фоне ЗГТ.


    Дискуссионным является вопрос о назначении ЗГТ больным РМЖ после излечения. Однако в настоящее время уже накоплен некоторый опыт в лечении климактерических расстройств у пациенток, ранее подвергавшихся лечению по поводу РМЖ. Несколько ретроспективных анализов исследований, включавших от 25, 65, 77 до 146 больных РМЖ, не выявили ухудшения прогноза заболевания, т. е. увеличения риска рецидивов заболевания по сравнению с контрольными группами больных РМЖ, не получавших ЗГТ. Исходя из этого, авторы полагают, что недлительная ЗГТ может быть назначена больным РМЖ, имевшим начальные формы рака без метастатического поражения лимфатических узлов. Однако учитывая тот факт, что длительная ЗГТ (более 5 лет) увеличивает риск РМЖ в популяции в 1,3-1,4 раза, необходимы рандомизированные исследования по ЗГТ больным РМЖ. Такого рода пилотное исследование запланировано в Англии и Италии. Нужно также отметить, что у больных, излечившихся от РМЖ, в два-пять раза выше риск развития РМЖ контрлатеральной молочной железы, а у женщин, у которых РМЖ был в молодом возрасте, — в десять раз.

    Гинекологический рак


    Рак эндометрия (РЭ). В 70-е годы была отмечена отчетливая взаимосвязь между эстрогенной ЗГТ (ЭЗГТ) и увеличением риска РЭ. Впоследствии метанализ различных исследований позволил уточнить эту взаимосвязь; относительный риск сохранялся у больных, получавших эстрогены, и был минимален для не получавших. Риск РЭ возрастал в зависимости от длительности приема эстрогенов: от 1,4 при приеме менее 1 года до 9,5% при длительности более 10 лет. После прекращения приема эстрогенов риск снижался к концу второго года до показателей, отмеченных у больных, не использовавших ЭЗГТ, хотя он мог оставаться более высоким в течение 10 лет после прекращения ЭЗГТ. В дальнейшем с целью защиты эндометрия от пролиферативного влияния эстрогенов в ЗГТ были включены прогестины. При добавлении прогестинов риск РЭ зависел от длительности приема прогестинов: менее 10 дней он был 2,4%, более 10 дней — 1,1%, т. е. сохранялся на том же уровне, что и у использующих комбинированную ЗГТ. Хотя, по данным Бересдорфа, длительная комбинированная ЗГТ (5 лет и более) увеличивает риск РЭ в два раза, РЭ, развившийся на фоне ЗГТ, так же как и РМЖ, протекает менее агрессивно (в большинстве случаев он высокодифференцированный, стадии IA), и риск смерти от РЭ значительно ниже у пациентов, получавших ЗГТ, чем у не получавших.


    Другим спорным моментом остается вопрос о применении ЗГТ больными РЭ после радикального лечения. К 1998 году были известны три когортных исследования по применению ЗГТ больным РЭ (153 человека) после радикальных экстирпаций матки с придатками. Анализ, проведенный в 1999 году, касается еще 130 больных РЭ, получавших ЭЗГТ. Как и предыдущие научные изыскания, он не выявил увеличения риска рецидивов РЭ, однако для окончательного утверждения также необходимы рандомизированные исследования. Следует считать, что ЗГТ может быть назначена больным РЭ с благоприятным прогнозом при безрецидивном периоде более 5 лет после радикального лечения, а также больным саркомой матки, исключая эндометрильностромальные формы.


    Рак яичника (РЯ). Более чем в 300 публикациях по ЗГТ и РЯ не отмечено роста заболеваемости РЯ на фоне приема ЗГТ. Только в девяти работах говорится о некотором увеличении риска при длительной ЗГТ. В то же время клиническое исследование, проведенное Гвидоззи, Папонтом среди 130 больных РЯ, части из которых в послеоперационном периоде назначалась ЭЗГТ в течение 6-8 недель, не выявило ее негативного влияния на безрецидивный интервал и общую выживаемость по сравнению с лечением без ЭЗГТ.


    Рак шейки матки (РШМ). РШМ не является гормонозависимой опухолью, в его этиологии основная роль отводится папилломавирусной инфекции, передающейся половым путем. При ретроспективном анализе риск инвазивного рака шейки матки у женщин, принимавших ЗГТ, оказался ниже, чем в общей популяции. Возможно, это связано с более тщательным скринингом, проводимым среди пациенток, которым назначается ЗГТ. Больным, подвергавшимся хирургическому вмешательству в объеме радикальных расширенных экстирпаций матки с придатками по поводу РШМ, как правило, назначается ЭЗГТ для ликвидации явлений постовариэктомического синдрома. Наш небольшой опыт ЗГТ диветреном (эстрадиол валерат + медроксипрогестерон ацетат) и дивигелем (17b-эстрадиол) среди больных РШМ (21 человек) в различные сроки после хирургического или комбинированного лечения (операция + облучение) представлен в табл. 1, 2. После шестимесячного приема препаратов модифицированный менопаузальный индекс (ММИ) снизился более чем на 40% (на 45,0% — при приеме дивитрена и на 42,4% — дивигеля). Положительная динамика в лечении постовариэктомического синдрома характеризовалась в первую очередь снижением почти на 50% выраженности психоэмоциональных и нейровегетативных симптомов. Изменение ММИ при оценке метаболических изменений также указывало на положительный эффект ЗГТ. Тем не менее сохранялись урогенитальные расстройства, свойственные не столько урогенитальному синдрому, сколько особенностям лечения рака шейки матки (радикализм операции в сочетании с лучевой терапией). Степень их выраженности, однако, значительно снижалась за счет исчезновения дизурических явлений, диспареунии, недержания мочи, никтурии. При исследовании гормонального спектра у 11 больных, получавших дивитрен, отмечено снижение на 20% уровня ФСГ при одновременном повышении на 90% уровня эстрадиола. При оценке липидного спектра крови установлено, что его показатели через 6 месяцев после начала лечения статистически не отличались от исходных. Благоприятным фактором, указывающим на безопасность данного метода лечения, является и снижение атерогенного индекса на 20%. Ни у кого из пациенток за время проведения ЗГТ и далее в течение последующих 12 месяцев не отмечено рецидива заболевания. По данным Плоха, пятилетняя выживаемость больных РШМ, получавших ЗГТ и не получавших ЗГТ, была одинаковой. В настоящее время в наших онкологических клиниках больным РШМ (более 60 человек) после радикального хирургического лечения уже в раннем послеоперационном периоде назначается ЗГТ дивигелем, эстрофемом, прогиновой, климара или комбинированная ЗГТ фемостоном, цикло-прогиновой, клименом, дивиной.


    Рак вульвы и влагалища. Плоскоклеточный рак вульвы и влагалища, так же как и РШМ, не является гормонозависимым и развивается у женщин пожилого и старческого возраста. Работ по применению ЗГТ у больных раком вульвы и влагалища не проводилось.

    Негинекологический рак


    Во всех исследованиях по изучению риска колоректального рака на фоне ЗГТ отмечается статистически достоверное снижение на 30-40% заболеваемости среди получавших ЗГТ. В опубликованном в 1996 году в Швеции отчете о статистическом исследовании заболеваемости и смертности среди женщин, получавших и не получавших ЗГТ, также указывается на значительное снижение заболеваемости колоректальным раком, небольшое снижение частоты гепатоцеллюлярного и церебрального рака и отсутствие влияния ЗГТ на частоту меланом, рака легкого и почек.


    Представленные материалы свидетельствуют о возможности широкого применения ЗГТ не только в общей женской популяции, но и в реабилитации части онкологических больных после их излечения при тщательном динамическом наблюдении. Тем не менее необходимо продолжение кооперированных научно-клинических исследований по изучению онкологических аспектов ЗГТ.

    Современные подходы к гормональной терапии рака предстательной железы | Воробьев Н.В., Тараки И.А., Мурадян А.Г.

    В обзоре рассматриваются разные подходык лечению рака предстательной железы в зависимости от его формы и имеющихся сопутствующих заболеваний и осложнений, приводится описание научных исследований в этом направлении. 

         Введение

         Рак предстательной железы (РПЖ) занимает второе место в структуре онкологических заболеваний мужского населения Российской Федерации. В 2016 г. выявлено 38 371 новый случай этого заболевания и 12 523 случая
    смерти от него [1]. По данным ВОЗ, в 2012 г. в мире выявлено 1 094 916 случаев РПЖ и 307 481 случай смерти [2]. Как правило, диагноз РПЖ выставляется на основании повышенного уровня простатического специфического антигена (ПСА), данных пальцевого ректального исследования и биопсии предстательной железы с оценкой площади поражения в положительных биоптатах и дифференцировки опухоли (оценка по шкале Глисона).
         История появления и развития гормональной терапии (ГТ) РПЖ начинается в 1941 г., когда Чарльз Хаггинс (Charles Huggins) со своими учениками Кларенсом В. Ходжесом (Clarence V. Hodges) и Уильямом Уоллесом Скоттом (William Wallace Scott) выявили связь между андрогенами и клетками РПЖ. Далее, в 1971 г. Эндрю Шалли (Andrew V. Schally) выделил, определил структуру и синтез гонадотропин-рилизинг-гормона, за что в 1977 г. вместе с Рожем Гийменом (Roger Guillemin) получил Нобелевскую премию [3].
         Согласно данным M. V. Meng et al., примерно 50% пациентов c РПЖ получают ГТ на определенных этапах лечения [4]. Однако, несмотря на несколько десятилетий клинического применения, по-прежнему существуют разногласия относительно андрогенной депривации (хирургическая или медикаментозная), времени начала ГТ (немедленное или отсроченное), точки приложения ГТ (в режиме максимальной андрогенной блокады или монорежиме), а также продолжительности и схемы назначения ГТ (постоянная или интермиттирующая).

         Гормональная терапия локализованного и местно-распространенного РПЖ

         ГТ локализованного РПЖ может быть предложена пациентам, которые отказываются от проведения хирургического лечения или лучевой терапии (ЛТ). По данным исследования Yu-Ning Wong et al., более высокая общая выживаемость наблюдается у пациентов в возрасте 65–80 лет, не получавших ГТ. В исследование было включено 16 535 пациентов с локализованным РПЖ высокой и умеренной степени дифференцировки. Критериями включения были: общая выживаемость >12 мес., отсутствие ЛТ или хирургического лечения в течение 6 мес. с момента постановки диагноза [5].
        Аналогичные результаты получены в другом исследовании, включавшем 19 271 пациента в возрасте 66 лет и старше. При этом выявлено, что назначение ГТ по сравнению с наблюдением ухудшает показатель 10-летней выживаемости (80,1% против 82,6%). Однако при анализе выживаемости с учетом дифференцировки опухоли преимущество могут иметь пациенты с низкодифференцированным РПЖ (59,8% против 54,3%) [6].
         В 2004 г., M. P. Wirth et al. изучали эффективность 150 мг бикалутамида у пациентов с локализованным и местно-распространенным РПЖ с категорией N0. В общей сложности 8113 пациентов были рандомизированы на 2 группы: 1-я группа получала бикалутамид в дозе 150 мг/сут (n=4052), 2-я группа — плацебо (n=4061) в дополнение к стандартной радикальной простатэктомии (РПЭ), ЛТ или активное наблюдение. При медиане наблюдения 5,4 года бикалутамид улучшил выживаемость без прогрессирования (ВБП), но не повлиял на общую выживаемость. При анализе подгрупп установлено, что общая выживаемость пациентов улучшилась в группе больных с местно-распространенным РПЖ и, наоборот, уменьшилась в группе пациентов с локализованным опухолевым процессом [7].

         В настоящее время нет данных, показывающих преимущество ГТ у пациентов с РПЖ группы высокого риска. В исследовании EORTC 30891, включавшем 939 пациентов с РПЖ, разделенных на 2 группы в зависимости от немедленного или отсроченного начала ГТ, было показано преимущество ГТ у пациентов со стартовым уровнем ПСА >50 нг/мл и/или временем удвоения ПСА
        

    В скандинавском многоцентровом рандомизированном контролируемом исследовании SPCG-7/SFUO-3 (875 пациентов) и исследовании PR/PR07 (1205 пациентов) продемонстрировано улучшение общей выживаемости пациентов с местно-распространенным РПЖ при сочетании ГТ с ЛТ [9, 10].


         У пациентов с ожидаемой продолжительностью жизни менее 5 лет ни РПЭ, ни ГТ не являются соответствующими вариантами лечения. Роль комбинированной терапии, включающей дистанционную ЛТ в сочетании с ГТ, до конца не определена в настоящее время, однако при индексе Глисона >8 баллов, при наличии местно-распространенной опухоли (>T3) и уровне ПСА >20 нг/мл использование дистанционной ЛТ и ГТ рекомендуется. Если ЛТ не может быть проведена, возможно назначение ГТ в режиме монотерапии [11]. На рисунке 1 приводится алгоритм лечения локализованного РПЖ [12].  


     

         Биохимический рецидив после радикальной простатэктомии или лучевой терапии

         У 20–40% пациентов после выполнения РПЭ и у 30–50% после ЛТ наблюдается биохимический рецидив в течение 10 лет [13–15]. Под биохимическим рецидивом после РПЭ подразумевается два последовательных повышения уровня ПСА >0,2 нг/мл, после ЛТ — повышение ПСА на 2 нг/мл от уровня надира [16, 17].
         Наличие высокого стартового уровня ПСА, местно-распространенной опухоли, положительного края резекции (R1) и индекс Глисона ≥8 баллов повышают вероятность 10-летнего биохимического рецидива после РПЭ до 75% [18–20].

         При развитии биохимического рецидива после РПЭ и уровне ПСА 1 нг/мл рекомендуется проведение позитронно-эмиссионной компьютерной томографии (ПЭТ/КТ) с 11С-холином или с простат-специфическим мембранным антигеном. Данные показатели ПСА определены Европейской ассоциаций урологов (EAU) в 2017 г., однако с накоплением достаточного опыта в диагностике эти значения могут быть пересмотрены в ближайшее время. При повышении уровня ПСА после предшествующей ЛТ и планировании сальважной терапии рекомендуется выполнение мультипараметрической магнитно-резонансной томографии для выявления суспициозных областей и проведения таргетной биопсии, а также ПЭТ/КТ для оценки лимфатических узлов и исключения отдаленных метастазов. Выполнять КТ-сканирование костей, органов грудной и брюшной полостей рекомендуется при уровне ПСА >10 нг/мл или времени удвоения ПСА 0,5 нг/мл/мес. [21].


         При обнаружении биохимического рецидива после РПЭ или ЛТ возможны определенные терапевтические подходы (табл. 1).

    показания для проведения, виды лекарств, эффективность и противопоказания

    Развитие злокачественной опухоли простаты происходит из-за повышенного продуцирования тестостерона, так как вредоносные клетки чувствительны к действию этого гормона. В результате главная цель применения гормональных препаратов – понижение выделения организмом тестостерона.

    Способ применения подбирается в зависимости от следующих показателей: веса и возраста, общего состояния здоровья и стадии развития болезни. Сегодня для борьбы с раком простаты используют хирургическое удаление, облучение и гормональную терапию.

    Как показывает практика, на ранних стадиях заболевания гормоны не назначают. Сначала используют радикальные методы лечения или облучение. Когда есть противопоказания к такому лечению, используют гормонотерапию.

    Рассмотрим, в каких случаях назначают подобную терапию:

    • При обнаружении рецидива заболевания после проведения лучевой терапии или радикального лечения;
    • Показана терапия пожилым мужчинам, у которых присутствуют разные сопутствующие заболевания и когда другие способы нельзя применять;
    • При отказе от радикальной операции или облучения;
    • При переносе образований за грани предстательной железы и метастазировании;
    • Для сокращения размеров опухоли до радикальной операции или облучения.

    Гормонотерапия может сочетаться с кастрацией и еще приемом определенных препаратов. Часто рекомендуется именно комбинирование этих методов.

    Рассмотрим, какая используется гормональная терапия при раке простаты, а также методы, радикально решающие проблему излишней выработки тестостерона:

    1. Длительное время наиболее популярным методом являлась эстрогенная терапия – использование синтетических женских гормонов для ослабления мужских. Однако существенным минусом этого лечения было появление серьезных негативных эффектов;
    2. Орхиэктомия – хирургическая кастрация, является эффективным решением в борьбе с опухолью, так как известно, что 90% тестостерона производится в яичках. Несмотря на высокую эффективность, этот метод необратим и связан с психологической травмой;
    3. Медикаментозная кастрация – альтернативный метод, блокирующий выработку гормона. Данный метод дороже предыдущего, однако его выбирают чаще по морально-этическим соображениям. Эффективность, а главное, обратимость, восстановление синтеза тестостерона после отмены препарата, выводит его сегодня на первое место в гормональной терапии рака простаты.

    В среднем продолжительность лечения составляет 3 мес. Несмотря на все это профилактика занимает значимое место в уходе за здоровьем.

    Сегодня фармацевтические компании выпускают большое количество разнообразных препаратов. Чаще всего врачи назначают для лечения рака предстательной железы следующие средства:

    Золадекс

    Сегодня это один из наиболее эффективных гормональных препаратов. Производителем является Великобритания, препарат представляет собой аналог ЛГРГ синтетического производства. Препарат хорошо переносится и практически не имеет противопоказаний. Единственным ограничением для применения является индивидуальная непереносимость. Лекарство выпускается в виде инъекций для введения под кожу. Лечение железы препаратом Золадекс исключает операционные риски и не приводит к побочным результатам.

    Касодекс

    Средство относится к фармакологической группе антиандрогенов, противоопухолевых гормональных средств и антагонистов. Подобный нестероидный антиандрогенный препарат имеет много преимуществ среди стероидных аналогов. Действующим веществом, которое помогает вылечить простату, является бикалутамид. Выпускается Касодекс в виде таблеток, обладает низкой гепатоксичностью в сравнении с флутамидом. Лечение рака простаты проводят без ограничений по возрастным категориям. Прием препарата проводят раз в сутки.

    Гозерелин

    Синтетический аналог природного ЛГРГ, который относится к противоопухолевым средствам. Препарат подавляет выделение гипофизом лютеинизирующего гормона, что в свою очередь приводит к понижению уровня тестостерона. Средство выпускается в виде белого порошка, который разбавляют водой и только в таком состоянии проводят лечение. Вводят полученный раствор для восстановления простаты подкожно каждые 28 дней. Препарат для мужчин практически не имеет противопоказаний для применения.

    Леупролид

    Показаниями для применения является прогрессирующий гормонозависимый рак предстательной железы. Работает путем понижения уровня гормонов, производимых яичками. Раствор для инъекций применяют 1 раз в 4 недели. Разовая доза при раке предстательной железы варьируется в диапазоне 3,75-7,5 мг. Чтобы не начались осложнения, лечение должно проходить под присмотром врача. Противопоказанием для лечения предстательной железы является присутствие индивидуальной непереносимости.

    Трипторелин

    Противоопухолевое антигонадотропное средство, синтетический аналог гонадорелина. Применяется у мужской части населения для лечения рака предстательной железы. Препарат выпускается в виде порошка для инъекций, который растворяют в воде. Трипторелин применяют только с разрешения врача. Вводят раствор подкожно 1 раз в сутки. На первой неделе простату лечат дозой по 0,5 мл, потом ее увеличивают до 1 мл. Противопоказания во время лечения предстательной железы: индивидуальная непереносимость.

    Несмотря на то что раньше гормоны нечасто использовались при раке простаты, сегодня такое лечение применяется достаточно часто.

    Популярность возрастает по следующим причинам:

    • происходит резкое понижение уровня белка ПСА в железе;
    • эффективно уменьшается количество тестостерона;
    • постоянно появляются новые усовершенствованные препараты.

    Как и любой метод лечения, гормональная терапия имеет свои ограничения в применении:

    • слабое психическое состояние и неготовность к такой процедуре;
    • сердечно-сосудистая патология;
    • метастазы;
    • присутствие локализованной опухоли.

    Несмотря на высокие показатели в борьбе с раком желез гормоносодержащие препараты имеют свои побочные эффекты:

    • увеличение и болезненность грудных желез;
    • понижение уровня полового влечения или даже импотенция;
    • перепады температуры тела, ощущения жары сменяются ознобом;
    • развитие сахарного диабета, расстройства функций ЖКТ;
    • ухудшение памяти, слабость и вялость;
    • сокращение массы мышц или ожирение;
    • увеличение риска появления тромбофлебита.

    Правильно подобранная терапия не приведет к появлению побочных результатов.

    Рассмотрим, какие правила нужно соблюдать мужчинам, чтобы подобные проблемы с простатой обошли стороной.

    1. Соблюдение диеты. Для сохранения здоровья рекомендуется сократить количество жиров, специй и соли в ежедневном рационе. Принимать пищу рекомендуется часто, при этом порции должны быть небольшими. Чтобы не допустить появление рака предстательной железы, дополнительно нужно увеличить количество фруктов и овощей, а также молочных продуктов. Даже при отсутствии аппетита нельзя отказываться от еды.
    2. Откажитесь от вредных привычек, сюда можно отнести курение или прием алкоголя.
    3. Чаще бывайте на свежем воздухе и занимайтесь систематически физическими упражнениями. Любая терапия должна включать занятия спортом, их можно заменить пешими прогулками.
    4. Потребляйте достаточное количество жидкости.
    5. Не допускайте нервного перенапряжения и минимизируйте количество стрессов.

    Важно помнить, что рак предстательной железы достаточно серьезное заболевание, которое требует качественного, а главное, правильного лечения. Только в этом случае можно легко достичь желанных результатов и не допустить распространения заболевания по другим органам.

    Материалы, размещённые на данной странице, носят информационный характер и предназначены для образовательных целей. Посетители сайта не должны использовать их в качестве медицинских рекомендаций. Определение диагноза и выбор методики лечения остаётся исключительной прерогативой вашего лечащего врача.

    Гормонозависимый рак молочной железы — легкий случай онкологии

    В медицинском сообществе есть устойчивое (и подкреплённое практикой) мнение, что из всех онкопатологий гормонозависимый рак молочной железы является самым простым и лёгким случаем. И легче поддающимся лечению.

    Это ни в коей мере не отменяет серьёзности положения, в котором оказывается женщина с таким диагнозом. Запущенные случаи рака третьей и более стадии никакому симптоматическому лечению уже не поддадутся, спасает только радикальная операция с удалением не только самой опухоли, но и ближайших органов и тканей (что не всегда возможно чисто физиологически).

    Вдобавок и сам диагноз «гормонозависимый рак молочной железы» не более, чем условность – опять-таки с точки зрения врачей, сторонников гипотезы, что все онкопатологии являются результатом «в том числе» и гормональной разбалансировки в организме.

    Однако диагноз такой ставится. Цель же этого материала – развести крайние точки зрения и описать симптоматику с рекомендациями для тех пациентов, кому не повезло, получив такой диагноз.

    Статистика

    Кто бы и как не относился к гипотезам о возникновении причин такого заболевания, медстатистика показывает, что избыток эстрогенов приводит к появлению в молочных железах тех или иных новообразований. Часто – раковых.

    Многообразие видов онкологических заболеваний прямо связано с причинами их возникновения. В свою очередь, и ведут себя злокачественные опухоли в организме по-разному. Если соединительнотканные, так называемые саркомы, мало того, что растут активно, так ещё выбрасывают метастазы уже на ранних стадиях заболевания, то гормонозависимая форма медлит с этим делом из-за особенностей её роста, связанных с взаимодействием раковых клеток этого вида с гормонами.

    На практике это происходит так: бесконтрольное размножение малигнизированной ( то есть – изменённой) ткани в грудной железе связаны с эстрогенами и прогестинами через рецепторы, чувствительными к этим гормонам. В общей массе изменённой ткани клеток с такими рецепторами не менее 10%.

    А раз такие клетки имеют рецепторы, реагирующие на гормональную подпитку, опухоль будет интенсивно расти только при наличии такой подпитки и реакции на неё таких рецепторов, являющихся частью этой опухоли.

    Поражая молочную железу, гормонозависимая опухоль, помимо разделения на диффузные и узловые, бывает:

    • Опухоль с внутрипроточной локализацией;
    • С дольчатой структурой;
    • В виде «трижды-негативного» рака.

    Проще всего из этих разновидностей диагностировать узловую форму. Такие опухоли ограничены в смещении, с кожей связаны прочно и достаточно плотные, с чёткими границами роста. Диффузные же легко распознаются благодаря утолщению кожи над ними, достаточно выраженным сосудистым рисунком в месте её локализации и частыми повышениями температуры тела.

    Стадии

    Как и большинство форм онкологической патологии, развитие гормонозависимой опухоли в молочной железе принято разделять на 4 стадии, в определении которых берут во внимание время этого развития, общую патологическую симптоматику, а также учитывая размеры опухоли.

    Стадии различают по степени их агрессивности по отношению в близлежащим тканям и ко всему организму. А также по особенностям наносимых органу поражений.

    • 1-я стадия характерна отсутствием метастазов и размерами самой опухоли не более чем 20 мм. Прогноз положительный.
    • Из при

    Гормональная терапия рака груди

    На некоторые виды рака груди влияют гормоны, такие как эстроген и прогестерон. Клетки рака груди имеют рецепторы (белки), которые присоединяются к эстрогену и прогестерону, что помогает им расти. Лечение, которое препятствует прикреплению этих гормонов к этим рецепторам, называется гормональной или эндокринной терапией .

    Гормональная терапия может воздействовать на раковые клетки практически в любом месте тела, а не только в груди.Рекомендуется женщинам с опухолями, положительными по рецепторам гормонов. Он не помогает женщинам, опухоли которых не имеют рецепторов гормонов.

    Когда используется гормональная терапия?

    Гормональная терапия часто используется после операции (в качестве адъювантной терапии), чтобы помочь снизить риск рецидива рака. Иногда его начинают перед операцией (как неоадъювантная терапия). Обычно это занимает от 5 до 10 лет.

    Гормональная терапия также может использоваться для лечения рака, который вернулся после лечения или распространился на другие части тела.

    Как работает гормональная терапия?

    Примерно 2 из 3 случаев рака груди являются рецепторно-гормональными. В их клетках есть рецепторы (белки) к гормонам эстрогену (ER-положительный рак) и / или прогестерону (PR-положительный рак), которые помогают раковым клеткам расти и распространяться.

    Существует несколько видов гормональной терапии рака груди. Большинство видов гормональной терапии либо снижает уровень эстрогена, либо останавливает действие эстрогена на клетки рака груди.

    Препараты, блокирующие рецепторы эстрогенов

    Эти препараты работают, не позволяя эстрогену подпитывать рост клеток рака груди.

    Тамоксифен

    Этот препарат блокирует рецепторы эстрогена на клетках рака груди. Он не дает эстрогену связываться с раковыми клетками и заставляет их расти и делиться. Хотя тамоксифен действует как антиэстроген в клетках груди, он действует как эстроген в других тканях, таких как матка и кости. Из-за этого его называют селективным модулятором рецептора эстрогена (SERM). Может использоваться для лечения женщин с раком груди, у которых была или не была менопауза.

    Тамоксифен можно использовать несколькими способами:

    • У женщин с высоким риском рака груди тамоксифен может использоваться для снижения риска развития рака груди.
    • Для женщин, перенесших операцию по сохранению груди по поводу протоковой карциномы in situ (DCIS), положительной по рецепторам гормонов, прием тамоксифена в течение 5 лет снижает вероятность рецидива DCIS. Это также снижает вероятность развития инвазивного рака обеих молочных желез.
    • Для женщин с инвазивным раком молочной железы с положительным рецептором гормонов, подвергшихся хирургическому вмешательству, тамоксифен может помочь снизить вероятность рецидива рака и повысить шансы прожить дольше.Это также может снизить риск возникновения нового рака другой груди. Тамоксифен можно начать либо после операции (адъювантная терапия), либо перед операцией (неоадъювантная терапия), и обычно его принимают в течение 5-10 лет. Этот препарат используется в основном для женщин с раком груди на ранней стадии, которые еще не прошли менопаузу. (Если вы пережили менопаузу, вместо них обычно используют ингибиторы ароматазы.)
    • Для женщин с гормонально-положительным раком груди, который распространился на другие части тела, тамоксифен часто может помочь замедлить или остановить рост рака и даже уменьшить количество опухолей.

    Торемифен (Фарестон) — еще один SERM, который работает аналогичным образом, но используется реже и одобрен только для лечения метастатического рака груди у женщин в постменопаузе. Это вряд ли сработает, если тамоксифен уже использовался и перестал работать. Эти препараты представляют собой таблетки, принимаемые внутрь.

    Побочные эффекты SERMs

    Наиболее частыми побочными эффектами тамоксифена и торемифена являются:

    • Приливы
    • Сухость или выделения из влагалища

    У некоторых женщин с раком, распространившимся на кости, может наблюдаться обострение опухоли с болью в костях.Обычно он быстро уменьшается, но в некоторых редких случаях у женщины также может развиться высокий уровень кальция в крови, который трудно контролировать. Если это произойдет, возможно, потребуется на время прекратить лечение.

    Редкие, но возможны и более серьезные побочные эффекты:

    • Если женщина пережила менопаузу, SERM могут увеличить риск развития рака матки . Немедленно сообщите врачу о любом необычном вагинальном кровотечении (распространенном симптоме этого рака).Большинство маточных кровотечений возникает не из-за рака, но этот симптом всегда требует немедленного внимания.
    • Сгустки крови — еще один необычный, но серьезный побочный эффект. Обычно они образуются в ногах (так называемый тромбоз глубоких вен , или ТГВ), но иногда кусок сгустка в ноге может оторваться и в конечном итоге заблокировать артерию в легких (тромбоэмболия легочной артерии , или ПЭ). Немедленно позвоните своему врачу или медсестре, если у вас появятся боль, покраснение или отек в голени (голени), одышка или боль в груди, поскольку это могут быть симптомы ТГВ или ТЭЛА.
    • В редких случаях тамоксифен был связан с инсультами у женщин в постменопаузе, поэтому сообщите своему врачу, если у вас сильные головные боли, спутанность сознания или проблемы с речью или движением.

    В зависимости от менопаузального статуса женщины тамоксифен может по-разному влиять на кости. У женщин в пременопаузе тамоксифен может вызывать некоторое истончение костей, но у женщин в постменопаузе он часто в некоторой степени укрепляет кости. Польза от приема этих препаратов перевешивает риски почти для всех женщин с гормонально-положительным раком груди.

    Фулвестрант (Faslodex)

    Фулвестрант — это лекарство, которое блокирует и повреждает рецепторы эстрогена. Этот препарат не является SERM — он действует как антиэстроген во всем организме. Он известен как селективный разрушитель рецепторов эстрогена (SERD) . Фулвестрант в настоящее время одобрен только для использования у женщин в постменопаузе. Иногда он используется «не по назначению» у женщин в пременопаузе, часто в сочетании с агонистом высвобождающего гормона лютеинизирующего гормона (ЛГРГ) для выключения яичников (см. Ниже раздел об абляции яичников).

    Выдается фулвестрант:

    • Самостоятельно для лечения запущенного рака груди, который не лечился с помощью другой гормональной терапии.
    • Самостоятельно для лечения запущенного рака груди после того, как перестали работать другие гормональные препараты (например, тамоксифен и часто ингибитор ароматазы).
    • В комбинации с ингибитором CDK 4/6 или ингибитором PI3K
      для лечения метастатического рака груди в качестве начальной гормональной терапии или после того, как были опробованы другие гормональные препараты.

    Вводится инъекциями в ягодицы. В первый месяц уколы делаются с интервалом в 2 недели. После этого их дают раз в месяц.

    Побочные эффекты фулвестранта

    Общие краткосрочные побочные эффекты могут включать:

    • Приливы и / или ночная потливость
    • Головная боль
    • Легкая тошнота
    • Боль в костях
    • Боль в месте укола

    Процедуры, снижающие уровень эстрогена

    Некоторые гормональные препараты снижают уровень эстрогена.Поскольку эстроген стимулирует рост рака груди с положительным рецептором гормонов, снижение уровня эстрогена может помочь замедлить рост рака или предотвратить его повторное появление.

    Ингибиторы ароматазы (ИИ)

    Ингибиторы ароматазы (ИА) — это препараты, останавливающие выработку эстрогена. До наступления менопаузы большая часть эстрогена вырабатывается яичниками. Но у женщин, у которых яичники не работают из-за менопаузы или определенных методов лечения, небольшое количество эстрогена все еще вырабатывается в жировой ткани с помощью фермента (называемого ароматазой).ИИ работают, блокируя выработку эстрогена ароматазой.

    Эти препараты полезны для женщин, прошедших менопаузу, хотя они также могут применяться у женщин в пременопаузе в сочетании с подавлением функции яичников (см. Ниже).

    Эти ИИ работают примерно одинаково хорошо при лечении рака груди:

    • Летрозол (Фемара)
    • Анастрозол (Аримидекс)
    • Экземестан (Аромазин)

    Эти препараты представляют собой таблетки, которые принимают ежедневно.

    Использование в адъювантной терапии: После операции можно назначить гормональную терапию, чтобы снизить риск рецидива рака. Было показано, что прием ИИ, как отдельно, так и после тамоксифена, работает лучше, чем прием только тамоксифена в течение 5 лет.

    Известно, что эти схемы терапии могут быть полезными:

    • Тамоксифен в течение 2–3 лет с последующим ИИ для завершения 5–10-летнего курса лечения
    • ИИ в течение 2–3 лет с последующим приемом тамоксифена до завершения 5-летнего курса лечения
    • Тамоксифен в течение 5 лет, затем ИИ в течение 5 лет
    • ИИ на 5-10 лет
    • Для женщин, которые не могут принимать ИИ, тамоксифен в течение 5–10 лет является вариантом.

    Для большинства женщин в постменопаузе , у которых рак является положительным по рецепторам гормонов, большинство врачей рекомендуют принимать ИИ в какой-то момент во время адъювантной терапии.В настоящее время стандартным лечением является прием этих препаратов в течение примерно 5 лет или чередование с тамоксифеном в общей сложности не менее 5 лет, или прием последовательно с тамоксифеном в течение не менее 3 лет. Женщинам с более высоким риском рецидива может быть рекомендован ИИ в течение 10 лет. Тамоксифен — вариант для некоторых женщин, которые не могут принимать ИИ. Прием тамоксифена в течение 10 лет считается более эффективным, чем прием в течение 5 лет, но вы и ваш врач определите лучший график лечения для вас.

    Если у вас рак груди на ранней стадии и не прошли менопаузу , когда вам впервые поставили диагноз, ваш врач может порекомендовать сначала принять тамоксифен, а затем принять ИИ позже, если у вас наступит менопауза во время лечения. Другой вариант — принять препарат, называемый аналогом рилизинг-гормона лютеинизирующего гормона (ЛГРГ), который выключает яичники вместе с ИИ. ИА не следует принимать отдельно для лечения рака груди у женщин в пременопаузе, потому что это небезопасно и может повысить уровень гормонов.

    Если рак возвращается или распространился: ИИ также можно использовать для лечения более запущенных гормонально-положительных форм рака груди, особенно у женщин в постменопаузе. Они часто продолжаются до тех пор, пока приносят пользу.

    Возможные побочные эффекты ИИ: ИИ, как правило, имеют меньше серьезных побочных эффектов, чем тамоксифен. Они не вызывают рак матки и очень редко вызывают образование тромбов. Однако они могут вызывать мышечной боли и скованности суставов и / или боли .Боль в суставах может быть похожа на ощущение артрита в нескольких суставах одновременно. Переход на другой ИИ может улучшить этот побочный эффект, но из-за этого некоторые женщины прекратили лечение. Если это произойдет, большинство врачей рекомендуют использовать тамоксифен для завершения 5–10-летнего курса гормонального лечения.

    Поскольку ИИ резко снижают уровень эстрогена у женщин после менопаузы, они также могут вызывать истончение костей , что иногда приводит к остеопорозу и даже переломам.Если вы принимаете ИИ, вам могут проверить плотность вашей костной ткани, а также вам могут назначить лекарства, такие как бисфосфонаты (например, золедроновая кислота) или деносумаб (Xgeva, Prolia), для укрепления ваших костей.

    Подавление яичников

    У женщин в пременопаузе удаление или закрытие яичников (подавление яичников), которые являются основным источником эстрогена, эффективно делает их постменопаузальными. Это может позволить использовать некоторые другие гормональные терапии, такие как AI.

    Есть несколько способов удаления или закрытия яичников для лечения рака груди:

    • Овариэктомия: Операция по удалению яичников.Это форма постоянной абляции яичников.
    • Аналоги рилизинг-гормона лютеинизирующего гормона (ЛГРГ): Эти препараты используются чаще, чем овариэктомия. Они останавливают сигнал, который организм посылает яичникам для выработки эстрогена, который вызывает временную менопаузу. Обычные препараты ЛГРГ включают гозерелин (Золадекс) и лейпролид (Лупрон). Их можно использовать отдельно или с другими гормональными препаратами (тамоксифен, ингибиторы ароматазы, фулвестрант) в качестве гормональной терапии у женщин в пременопаузе.
    • Химиотерапевтические препараты: Некоторые химиотерапевтические препараты могут повредить яичники у женщин в пременопаузе, поэтому они больше не вырабатывают эстроген. У некоторых женщин функция яичников может восстановиться спустя месяцы или годы, но у других повреждение яичников необратимо и приводит к менопаузе.

    Все эти методы могут вызывать симптомы менопаузы, включая приливы, ночную потливость, сухость влагалища и перепады настроения.

    Менее распространенные виды гормональной терапии

    Некоторые другие виды гормональной терапии, которые в прошлом использовались чаще, но редко применяются сейчас, включают:

    • Мегестрола ацетат (Megace), прогестероноподобный препарат
    • Андрогены (мужские гормоны)
    • Высокие дозы эстрогена

    Это могут быть варианты, если другие формы гормональной терапии больше не работают, но они часто могут вызывать побочные эффекты.

    Гормональная терапия рака простаты

    Гормональная терапия также называется терапией подавления андрогенов . Цель состоит в том, чтобы снизить уровень мужских гормонов, называемых андрогенами, в организме, чтобы они не подпитывали клетки рака простаты.

    Андрогены стимулируют рост клеток рака простаты. Основные андрогены в организме — тестостерон и дигидротестостерон (ДГТ). Большую часть андрогена вырабатывают яички, но надпочечники (железы, расположенные над почками), а также сам рак простаты также могут производить изрядное количество.Снижение уровня андрогенов или предотвращение их попадания в клетки рака простаты часто приводит к сокращению или замедлению роста рака простаты на какое-то время. Но одна гормональная терапия не лечит рак простаты.

    Когда используется гормональная терапия?

    Можно использовать гормональную терапию:

    • Если рак распространился слишком далеко, чтобы его можно было вылечить хирургическим путем или лучевой терапией, или если вы не можете пройти это лечение по какой-либо другой причине
    • Если рак остается или возвращается после хирургического вмешательства или лучевой терапии
    • Наряду с лучевой терапией в качестве начального лечения, если у вас более высокий риск рецидива рака после лечения (на основании высокого балла Глисона, высокого уровня ПСА и / или роста рака за пределами простаты)
    • До облучения, чтобы попытаться уменьшить рак, чтобы сделать лечение более эффективным

    Виды гормональной терапии

    Для лечения рака простаты можно использовать несколько видов гормональной терапии.

    Лечение для снижения уровня андрогенов в яичках

    Андрогенная депривационная терапия , , также называемая ADT, использует хирургическое вмешательство или лекарства для снижения уровня андрогенов, вырабатываемых в яичках.

    Орхиэктомия (хирургическая кастрация)

    Несмотря на то, что это один из видов хирургического вмешательства, его основной эффект заключается в виде гормональной терапии. Во время этой операции хирург удаляет яички, в которых вырабатывается большая часть андрогенов (тестостерона и ДГТ). Это приводит к тому, что большинство видов рака простаты на какое-то время перестают расти или сокращаться.

    Это делается амбулаторно. Вероятно, это самый дешевый и простой вид гормональной терапии. Но в отличие от некоторых других методов лечения, это постоянное лечение, и многие мужчины не могут принять удаление яичек.

    Некоторые мужчины, перенесшие эту операцию, беспокоятся о том, как она будет выглядеть после. При желании в мошонку можно вставить искусственные яички, которые очень похожи на нормальные.

    Агонисты LHRH

    Агонисты высвобождающего гормона лютеинизирующего гормона (LHRH) (также называемые аналогами LHRH или агонистами GnRH) — это препараты, которые снижают количество тестостерона, производимого яичками.Лечение этими препаратами иногда называют медицинской кастрацией , потому что они снижают уровень андрогенов так же, как орхиэктомия.

    Несмотря на то, что агонисты LHRH стоят дороже орхиэктомии и требуют более частого посещения врача, большинство мужчин выбирают этот метод. С этими препаратами яички остаются на месте, но со временем они сжимаются и даже могут стать слишком маленькими, чтобы их можно было почувствовать.

    агонистов LHRH вводят или помещают в виде небольших имплантатов под кожу. В зависимости от применяемого препарата их назначают от одного раза в месяц до одного раза в год.Агонисты LHRH, доступные в США, включают:

    • Леупролид (Лупрон, Элигард)
    • Гозерелин (Золадекс)
    • Triptorelin (Trelstar)
    • Histrelin (Vantas)

    При первом введении агонистов LHRH уровень тестостерона ненадолго повышается, прежде чем упасть до очень низкого уровня. Этот эффект называется вспышкой и является результатом сложного действия этих препаратов.Мужчины, у которых рак распространился на кости, могут испытывать боли в костях. Мужчины, у которых не была удалена предстательная железа, могут иметь проблемы с мочеиспусканием. Если рак распространился на позвоночник, даже кратковременное увеличение роста опухоли в результате обострения может оказать давление на спинной мозг и вызвать боль или паралич. Обострения болезни можно избежать, назначив препараты под названием антиандрогены (обсуждаемые ниже) в течение нескольких недель перед началом лечения агонистами LHRH.

    Антагонисты LHRH

    Дегареликс (Фирмагон) является антагонистом LHRH.Он работает аналогично агонистам LHRH, но снижает уровень тестостерона быстрее и не вызывает обострения опухоли, как агонисты LHRH. Лечение этим препаратом также можно считать формой медицинской кастрации.

    Этот препарат используется для лечения рака простаты на поздних стадиях. Он вводится ежемесячно под кожу. Наиболее частыми побочными эффектами являются проблемы в месте инъекции (боль, покраснение и отек).

    Возможные побочные эффекты: Орхиэктомия и агонисты и антагонисты LHRH могут вызывать аналогичные побочные эффекты от более низких уровней гормонов, таких как тестостерон.Эти побочные эффекты могут включать:

    Некоторые исследования показали, что риск высокого кровяного давления, диабета, инсультов, сердечных приступов и даже смерти от сердечных заболеваний выше у мужчин, получающих гормональную терапию, хотя не все исследования показали это.

    Многие побочные эффекты гормональной терапии можно предотвратить или вылечить. Например:

    • Приливы часто снимаются лечением определенными антидепрессантами или другими лекарствами.
    • Кратковременная лучевая терапия грудей может помочь предотвратить их увеличение, но это неэффективно, если произошло увеличение груди.
    • Некоторые лекарства могут помочь предотвратить и лечить остеопороз.
    • Депрессию можно лечить антидепрессантами и / или консультироваться.
    • Упражнения могут помочь уменьшить многие побочные эффекты, включая усталость, увеличение веса и потерю костной и мышечной массы.

    Растет опасение, что гормональная терапия рака простаты может привести к проблемам с мышлением, концентрацией и / или памятью, но это не было изучено досконально. Тем не менее, гормональная терапия, похоже, приводит к проблемам с памятью у некоторых мужчин.Эти проблемы редко бывают серьезными и чаще всего затрагивают только некоторые типы памяти. Для изучения этого вопроса проводятся дополнительные исследования.

    Средство для снижения уровня андрогенов надпочечников

    Агонисты и антагонисты LHRH могут мешать яичкам вырабатывать андрогены, но клетки в других частях тела, таких как надпочечники и сами клетки рака простаты, все еще могут вырабатывать мужские гормоны, которые могут способствовать росту рака. Доступны лекарства, которые блокируют образование андрогенов, производимых этими клетками.

    Абиратерон (Zytiga) блокирует фермент (белок) под названием CYP17, который помогает остановить выработку андрогенов этими клетками.

    Абиратерон можно использовать у мужчин с распространенным раком простаты, который составляет либо:

    • Высокий риск (рак с высокой оценкой по шкале Глисона, распространяется на несколько участков в костях или распространяется на другие органы)
    • Устойчивый к кастрату (рак, который все еще растет, несмотря на низкий уровень тестостерона от агониста LHRH, антагониста LHRH или орхиэктомии)

    Этот препарат принимают в таблетках каждый день.Это не мешает яичкам вырабатывать тестостерон, поэтому мужчинам, которым не была сделана орхиэктомия, необходимо продолжить лечение агонистом или антагонистом LHRH. Поскольку абиратерон также снижает уровень некоторых других гормонов в организме, во время лечения необходимо принимать преднизон (кортикостероидный препарат), чтобы избежать определенных побочных эффектов.

    Кетоконазол (Низорал) , впервые примененный для лечения грибковых инфекций, также блокирует выработку андрогенов в надпочечниках, как и абиратерон.Чаще всего его используют для лечения мужчин с только что диагностированным раком простаты, у которых много рака тела, так как он предлагает быстрый способ снизить уровень тестостерона. Его также можно попробовать, если другие формы гормональной терапии больше не работают.

    Кетоконазол также может блокировать выработку кортизола, важного стероидного гормона в организме, поэтому мужчинам, принимающим этот препарат, часто необходимо принимать кортикостероиды (такие как преднизон или гидрокортизон).

    Возможные побочные эффекты: Абиратерон может вызывать боль в суставах или мышцах, высокое кровяное давление, скопление жидкости в организме, приливы, расстройство желудка и диарею.Кетоконазол может вызывать повышенные показатели анализа крови печени, тошноту, рвоту, гинекомастию (увеличение ткани груди у мужчин) и кожную сыпь.

    Препараты, препятствующие действию андрогенов

    Антиандрогены

    Для роста большинства клеток рака простаты андрогены должны присоединиться к белку в клетке рака простаты, называемому рецептором андрогенов . Антиандрогены — это препараты, которые также соединяются с этими рецепторами, не позволяя андрогенам вызывать рост опухоли.Антиандрогены также иногда называют антагонистами рецепторов андрогенов .

    К лекарствам этого типа относятся:

    • Флутамид (эулексин)
    • Бикалутамид (Касодекс)
    • Нилутамид (Ниландрон)

    Принимаются ежедневно в виде таблеток.

    В США антиандрогены не часто используются сами по себе:

    • Антиандрогены могут быть добавлены к лечению, если орхиэктомия или агонист или антагонист LHRH больше не работают сами по себе.
    • Антиандрогены также иногда назначают в течение нескольких недель, когда агонист LHRH впервые назначается для предотвращения обострения опухоли.
    • Антиандрогены также можно комбинировать с орхиэктомией или агонистами LHRH в качестве гормональной терапии первой линии. Это называется комбинированной андрогенной блокадой (КАВ). До сих пор ведутся споры о том, является ли КАВ более эффективным в этой ситуации, чем использование орхиэктомии или только агонист LHRH. Если есть польза, она кажется небольшой.
    • У некоторых мужчин, если антиандрогены больше не действуют, простое прекращение приема антиандрогенов может привести к тому, что рак на короткое время прекратит рост.Это называется эффектом отмены антиандрогенов , хотя они не уверены, почему это происходит.

    Возможные побочные эффекты: Антиандрогены имеют побочные эффекты, аналогичные побочным эффектам агонистов LHRH, антагонистов LHRH и орхиэктомии, но могут иметь меньше побочных эффектов для половой жизни. Когда эти препараты используются по отдельности, сексуальное желание и эрекция могут сохраняться. Когда эти препараты назначаются мужчинам, уже получающим лечение агонистами LHRH, основным побочным эффектом является диарея. Также могут возникнуть тошнота, проблемы с печенью и усталость.

    Новые антиандрогены

    Энзалутамид (Xtandi) , апалутамид (Erleada) и даролутамид (Nubeqa) — это новые типы антиандрогенов.

    • Все эти препараты могут быть полезны мужчинам с раком, который не распространился, но больше не отвечает на другие формы гормональной терапии (известный как неметастатический -устойчивый к кастрату рак простаты (CRPC) , описанный ниже).
    • Энзалутамид также может использоваться при метастатическом раке простаты (распространившийся рак), независимо от того, является ли он устойчивым к кастратам или чувствительным к кастратам (все еще поддается лечению другими формами гормональной терапии).
    • Апалутамид также может использоваться при метастатическом кастратно-чувствительном раке простаты.

    Эти препараты принимают в таблетках каждый день.

    Побочные эффекты могут включать диарею, усталость, сыпь и усиление приливов. Эти препараты также могут вызывать некоторые побочные эффекты со стороны нервной системы, включая головокружение и, в редких случаях, судороги. Мужчины, принимающие один из этих препаратов, чаще падают, что может привести к травмам. У некоторых мужчин также были проблемы с сердцем, связанные с этими новыми типами антиандрогенов.

    Другие андрогенные препараты

    Эстрогены (женские гормоны) когда-то были основной альтернативой удалению яичек (орхиэктомия) у мужчин с распространенным раком простаты. Из-за возможных побочных эффектов (включая образование тромбов и увеличение груди) эстрогены были заменены другими видами гормональной терапии. Тем не менее, можно попробовать эстрогены, если другие гормональные препараты больше не работают.

    Актуальные вопросы гормональной терапии

    Есть много вопросов, связанных с гормональной терапией, с которыми не согласны все врачи, например, когда лучше всего начинать и прекращать гормональную терапию и как ее проводить.В настоящее время эти вопросы рассматриваются в исследованиях. Некоторые из них обсуждаются здесь.

    Лечение рака на ранних стадиях

    Некоторые врачи использовали гормональную терапию вместо наблюдения или активного наблюдения у мужчин с ранней стадией рака простаты, которые не хотят хирургического вмешательства или облучения. Исследования не показали, что эти мужчины живут дольше тех, кто не получает никакого лечения, пока рак не прогрессирует или не разовьются симптомы. Из-за этого гормональное лечение обычно не рекомендуется при раке простаты на ранней стадии.

    Раннее лечение по сравнению с отсроченным

    Для мужчин, которым нужна (или в конечном итоге понадобится) гормональная терапия, например, для мужчин, у которых уровень ПСА повышается после операции или лучевой терапии, или для мужчин с прогрессирующим раком простаты, у которых еще нет симптомов, не всегда ясно, когда лучше всего начать гормональное лечение. Некоторые врачи считают, что гормональная терапия эффективнее, если ее начать как можно раньше, даже если мужчина чувствует себя хорошо и у него нет никаких симптомов. Некоторые исследования показали, что гормональное лечение может замедлить развитие болезни и, возможно, даже помочь мужчинам прожить дольше.

    Но не все врачи согласны с таким подходом. Некоторые ждут дополнительных доказательств пользы. Они считают, что из-за побочных эффектов гормональной терапии и вероятности того, что рак может стать резистентным к терапии раньше, лечение не следует начинать, пока у мужчины не появятся симптомы рака. Этот вопрос изучается.

    Прерывистая гормональная терапия по сравнению с непрерывной

    Большинство видов рака простаты, подвергающихся лечению гормональной терапией, становятся устойчивыми к этому лечению в течение месяцев или лет.Некоторые врачи считают, что постоянное подавление андрогенов может не потребоваться, поэтому они рекомендуют периодическое (снова и снова) лечение. Есть надежда, что если дать мужчинам отдохнуть от подавления андрогенов, это также избавит их от побочных эффектов, таких как снижение энергии, сексуальные проблемы и приливы.

    При одной из форм прерывистой гормональной терапии лечение прекращают, когда уровень ПСА падает до очень низкого уровня. Если уровень ПСА начинает повышаться, препараты начинают снова. Другая форма прерывистой терапии использует гормональную терапию в течение фиксированных периодов времени — например, 6 месяцев, а затем 6 месяцев перерыв.

    В настоящее время неясно, как этот подход сравнивается с непрерывной гормональной терапией. Некоторые исследования показали, что непрерывная терапия может помочь мужчинам жить дольше, но другие исследования не обнаружили такой разницы.

    Комбинированная андрогенная блокада (КАБ)

    Некоторые врачи лечат пациентов как с андрогенной депривацией (орхиэктомия, так и с агонистом или антагонистом LHRH), так и с антиандрогеном. Некоторые исследования показали, что это может быть более полезно, чем только лишение андрогенов, но другие — нет.Большинство врачей не убеждены, что существует достаточно доказательств того, что эта комбинированная терапия лучше, чем начинать с одного лекарства при лечении рака простаты, который распространился на другие части тела.

    Тройная андрогенная блокада (ТАБ)

    Некоторые врачи предлагают сделать еще один шаг вперед в комбинированной терапии, добавив к комбинированной андрогенной блокаде лекарство, называемое ингибитором 5-альфа-редуктазы — либо финастерид (Проскар), либо дутастерид (Аводарт). В настоящее время существует очень мало доказательств, подтверждающих использование этой тройной андрогенной блокады.

    Чувствительный к кастрату, устойчивый к кастратам и гормонорезистентный рак простаты

    Эти термины иногда используются для описания того, насколько хорошо рак простаты у мужчин реагирует на гормональную терапию.

    • Рак простаты, чувствительный к кастрату (CSPC) означает, что рак контролируется путем поддержания уровня тестостерона на таком низком уровне, который можно было бы ожидать при удалении яичек (так называемый уровень кастрации ). Уровни можно поддерживать на таком низком уровне с помощью орхиэктомии или приема агониста LHRH или антагониста LHRH.
    • Кастрат-резистентный рак простаты (CRPC) означает, что рак все еще растет, даже когда уровень тестостерона находится на уровне кастрата или ниже. Некоторым из этих видов рака все еще могут помочь другие формы гормональной терапии, такие как абиратерон или один из новых антиандрогенов.
    • Гормонорезистентный Рак простаты (HRPC) относится к раку простаты, который больше не лечится никакими типами гормональной терапии, включая новые лекарства.

    Гормональная терапия рака эндометрия

    В этом виде лечения для лечения рака используются гормоны или препараты, блокирующие гормоны. Это не то же самое, что гормональная терапия, применяемая для облегчения симптомов менопаузы (гормональная терапия менопаузы). Его чаще всего используют для лечения рака эндометрия на поздней стадии (стадия III или IV) или рецидива после лечения (рецидив).
    Гормональная терапия часто применяется вместе с химиотерапией.

    Гормональное лечение рака эндометрия
    может включать:

    • Прогестины (это основное гормональное лечение.)
    • Тамоксифен
    • Агонисты рилизинг-гормона лютеинизирующего гормона (агонисты LHRH)
    • Ингибиторы ароматазы (ИИ)

    В настоящее время не установлено, что ни один из видов гормонального лечения является лучшим при раке эндометрия.

    Прогестины

    В основном гормональном лечении рака эндометрия используется прогестерон или подобные ему препараты (так называемые прогестины ).
    2 наиболее часто используемых прогестина:

    • Медроксипрогестерона ацетат ( Provera ® ), который можно вводить в виде инъекции или в виде таблеток.
    • Мегестрола ацетат ( Megace ® ) в виде таблеток или жидкости

    Эти препараты замедляют рост клеток рака эндометрия.Было обнаружено, что они полезны при лечении женщин с раком эндометрия, которые хотят иметь возможность забеременеть в будущем, и это область исследовательского интереса.

    Побочные эффекты могут включать:

    • Приливы
    • Ночные поты
    • Увеличение веса (от задержки жидкости и повышенного аппетита)
    • Обострение депрессии
    • Повышение уровня сахара в крови у женщин с диабетом
    • Серьезные тромбы (редко)

    Иногда гиперплазию эндометрия и ранний рак эндометрия можно лечить с помощью внутриматочной спирали (ВМС), содержащей прогестин, называемый левоноргестрелом.Это можно комбинировать с другим гормональным препаратом, таким как ацетат медроксипрогестерона или агонистом рилизинг-гормона лютеинизирующего гормона. (См. Ниже.)

    Тамоксифен

    Тамоксифен — это антиэстрогеновый препарат, который часто используется для лечения рака груди. Его также можно использовать для лечения запущенного или рецидивирующего рака эндометрия. Чередование
    прогестерон и тамоксифен — это вариант, который, кажется, работает хорошо и лучше переносится, чем один прогестерон.

    Целью терапии тамоксифеном является удержание эстрогенов в организме женщины от ускорения роста раковых клеток.Хотя тамоксифен может препятствовать эстрогену «подпитывать» раковые клетки, он действует как слабый эстроген в других частях тела. Это не вызывает потери костной массы, но может вызвать приливы и сухость влагалища. Женщины, принимающие тамоксифен, также подвержены более высокому риску образования серьезных тромбов в ногах.

    Агонисты рилизинг-гормона лютеинизирующего гормона

    Большинству женщин с раком эндометрия в ходе лечения удалили яичники. Некоторые женщины могли пройти курс лечения лучевой терапией, из-за которой их яичники неактивны.Это помогает предотвратить выработку эстрогена в организме, а также может замедлить рост рака.

    Агонисты высвобождающего гормона лютеинизирующего гормона (агонисты LHRH) — это препараты, снижающие уровень эстрогена у женщин, у которых еще есть рабочие яичники. Эти препараты «выключают» яичники у женщин в пременопаузе, поэтому они не вырабатывают эстроген.

    Гозерелин (Золадекс ® ) и лейпролид (Лупрон ® ) являются лекарствами, которые могут использоваться для лечения рака эндометрия.Их делают в виде уколов каждые 1-3 месяца. Эти препараты также называются агонистами гонадотропин-рилизинг гормона (GNRH) .

    Побочные эффекты могут включать любые симптомы менопаузы, такие как приливы и сухость влагалища. Они также могут вызывать боли в мышцах и суставах. При длительном приеме (годы) эти препараты могут ослабить кости, что иногда приводит к остеопорозу.

    Ингибиторы ароматазы

    Даже после того, как яичники удалены (или не работают), эстроген все еще вырабатывается в жировой ткани.Это становится основным источником эстрогена в организме. Препараты, называемые ингибиторами ароматазы, могут остановить производство этого эстрогена и еще больше снизить уровень эстрогена. Примеры ингибиторов ароматазы включают летрозол (Фемара ® ), анастрозол (Аримидекс ® ) и экземестан (Аромазин ® ).
    Эти препараты чаще всего используются для лечения рака груди, но могут быть полезны и при лечении рака эндометрия. Чаще всего они используются для лечения женщин, которым нельзя сделать операцию, но врачи ищут другие способы применения этих препаратов.

    Побочные эффекты могут включать головные боли, боли в суставах и мышцах, а также приливы.
    При длительном приеме (годы) эти препараты могут ослабить кости, что иногда приводит к остеопорозу. Эти препараты все еще изучаются на предмет того, как лучше всего использовать их для лечения рака эндометрия.

    Гормональная терапия рака | Исследования рака Великобритании

    Женские гормоны эстроген и прогестерон влияют на некоторые виды рака груди.Врачи описывают эти виды рака как положительные по рецепторам эстрогена (ER +) или рецепторы прогестерона (PR +), или как и то, и другое. Гормональное лечение рака груди предотвращает попадание этих гормонов в клетки рака груди.

    Вы можете пройти несколько видов гормональной терапии для лечения рака груди. При раннем раке молочной железы он направлен на то, чтобы остановить возвращение рака.

    Тамоксифен

    Тамоксифен блокирует рецепторы эстрогена.Он не дает эстрогену заставлять раковые клетки расти.

    Тамоксифен — один из наиболее распространенных гормональных препаратов для лечения рака груди. Женщины, у которых все еще есть периоды (пременопаузальные), и женщины, у которых была менопауза (постменопаузальные), могут принимать тамоксифен.

    Гормональная терапия (тамоксифен или ралоксифен) может быть предложена людям с высоким риском рака груди. Это называется химиопрофилактикой. Это подходит не всем.

    Обратитесь к врачу, если считаете, что у вас высокий риск рака груди.

    Ингибиторы ароматазы

    У вас может быть ингибитор ароматазы, если вы пережили менопаузу.

    После менопаузы яичники перестают вырабатывать эстроген. Но ваше тело все еще вырабатывает небольшое количество, превращая другие гормоны (называемые андрогенами) в эстроген. Ароматаза — это фермент, благодаря которому происходят эти изменения. Ингибиторы ароматазы блокируют ароматазу, поэтому она не может превращать андрогены в эстроген.

    Существует несколько различных типов ингибиторов ароматазы.У нас есть подробная информация об ингибиторах ароматазы, включая анастрозол (Аримидекс), экземестан (Аромазин) и летрозол (Фемара).

    Блокаторы лютеинизирующего гормона (ЛГ)

    Железа в головном мозге, называемая гипофизом, вырабатывает лютеинизирующий гормон (ЛГ), который контролирует количество гормонов, вырабатываемых яичниками.

    Блокаторы ЛГ — это препараты, останавливающие выработку лютеинизирующего гормона. Они делают это, блокируя сигнал от гипофиза к яичникам.Итак, яичники перестают вырабатывать эстроген или прогестерон.

    Вы можете пройти это лечение, только если у вас еще не было менопаузы. После менопаузы яичники не вырабатывают гормоны, поэтому этот тип лекарств не поможет.

    Одним из блокаторов ЛГ, применяемым при раке груди, является гозерелин (Золадекс).

    Что такое гормональная терапия? | Рак простаты

    Возможно, вам назначена гормональная терапия рака простаты. Узнайте, когда у вас это есть и о возможных побочных эффектах.

    Что такое гормональная терапия?

    Гормоны естественным образом попадают в ваш организм. Они контролируют рост и активность нормальных клеток. Тестостерон — это мужской гормон, вырабатываемый в основном яичками.

    Рост рака простаты обычно зависит от тестостерона. Гормональная терапия блокирует или снижает количество тестостерона в организме.

    Гормональная терапия сама по себе не лечит рак простаты. Но это может снизить риск рецидива рака простаты на ранней стадии, если вы перенесете его с другими методами лечения.Или он может уменьшить прогрессирующий рак простаты или замедлить его рост.

    Когда у вас гормональная терапия?

    Гормональная терапия с лучевой терапией

    У вас есть если:

    • ваш рак не распространился на другие части тела, но имеет высокий риск рецидива, например, рак вырос через оболочку (капсулу) вашей простаты
    • у вас очень высокий уровень простатического специфического антигена (ПСА)
    • у вас высокий балл по Глисону

    Возможно, вам назначена гормональная терапия до, во время и после лучевой терапии.Врачи обычно рекомендуют курс лечения от 3 месяцев до 3 лет. Как долго это зависит от риска рецидива рака и от количества побочных эффектов.

    Только гормональная терапия

    Вы также можете пройти гормональное лечение, если:

    • рак слишком запущен, чтобы его можно было вылечить
    • Вы не можете пройти операцию или лучевую терапию из-за других проблем со здоровьем
    • Вы не хотите лучевой терапии или операции

    Обычно вы принимаете гормональную терапию до тех пор, пока она работает.

    Ваш врач может предложить вам периодическую терапию. Это когда у вас есть перерыв в лечении и вы три раза в месяц сдаете анализы для проверки уровня ПСА. Вы снова начинаете лечение, если ваш ПСА поднимается выше определенного уровня.

    Считается, что при прерывистой терапии у вас может быть меньше побочных эффектов. Но это требует дополнительных исследований.

    Распространенный рак

    Гормональная терапия — это лечение рака, который распространился на другую часть тела.Вы можете получить это с химиотерапией, такой как доцетаксел.

    Если рак вернулся после лечения

    Гормональная терапия — это также лечение, если рак вернулся после лучевой терапии.

    Виды гормональной терапии

    Есть 3 основных способа гормональной терапии.В их числе:

    Инъекции

    Инъекции работают, блокируя сообщения от железы в мозгу, которые говорят яичкам производить тестостерон.

    Агонисты рилизинг-гормона лютеинизирующего гормона (агонисты LHRH)

    ,00

    Сюда входят:

    • лейпрорелин (Простап) — каждые 4 или 12 недель
    • гозерелина ацетат (Золадекс) — каждые 4 или 12 недель
    • бусерелин (Супрефакт) — вам вводят его в виде инъекции 3 раза в день в течение 7 дней, а затем назального спрея 6 раз в день
    • трипторелин (декапептил) — принимайте это один раз в месяц, 3 или 6 раз в месяц

    Поначалу уколы могут усугубить симптомы.Это называется вспышкой опухоли. Ваш врач пропишет вам антиандрогенную таблетку в течение первых 4-6 недель лечения, чтобы остановить обострение опухоли.

    Таблетки

    Таблетки антиандрогенные

    Эти таблетки предотвращают попадание тестостерона, вырабатываемого яичками, в раковые клетки. Примеры антиандрогенов включают:

    • бикалутамид (Касодекс) — принимать один раз в день
    • флутамид (Дрогенил) — 3 раза в сутки
    • энзалутамид (Xtandi) — 1 раз в сутки
    • ципротерона ацетат (Cyprostat) — 2–3 раза в день

    Флутамид и бикалутамид с меньшей вероятностью вызывают проблемы с эрекцией, чем лейпрорелин (Простап) или гозерелин (Золадекс).Но они чаще вызывают набухание и болезненность груди.

    Энзалутамид — это средство для лечения мужчин, которые уже прошли другие виды гормональной терапии и химиотерапию доцетакселом (таксотер), который больше не работает.

    Операция по удалению яичек (орхидэктомия)

    Операция по удалению яичек (орхидэктомия) не является распространенным способом снижения выработки тестостерона.

    Обычно операция по удалению яичек проводится только в том случае, если вам нужно срочно снизить уровень тестостерона.Например, если ваш рак распространился на ваши кости и давит на спинной мозг, ваши врачи могут захотеть быстро снизить количество тестостерона.

    Ваши врачи могут также предложить операцию в качестве варианта, если вы не хотите делать инъекции или таблетки.

    Проверка эффективности гормональной терапии

    Вам нужно будет регулярно сдавать анализы крови, чтобы проверять уровень белка, называемого простатоспецифическим антигеном (ПСА). ПСА — это белок, вырабатываемый как нормальными, так и злокачественными клетками простаты.Он находится в крови в небольших количествах у всех мужчин, если у них не была полностью удалена предстательная железа.

    Пока действует гормональная терапия, уровень ПСА должен оставаться стабильным или может снизиться. Но если клетки рака простаты начинают расти и развиваться, уровень ПСА может повыситься. Тогда вашему врачу может потребоваться изменить ваше лечение. Они обсудят это с вами.

    Побочные эффекты

    Побочные эффекты гормональной терапии связаны с низким уровнем тестостерона в организме.Некоторые из них являются общими для всех гормональных методов лечения рака простаты. Некоторые эффекты варьируются от препарата к препарату.

    Основные побочные эффекты:

    • Проблемы с эрекцией (импотенция)
    • приливы и потливость
    • Чувство усталости и слабости
    • нежность груди
    • опухоль

    Побочные эффекты при длительном лечении:

    • прибавка в весе
    • проблемы с памятью
    • перепады настроения и депрессия
    • Истончение кости (остеопороз)
    • риск ранней сердечной недостаточности

    Гормональная терапия рака груди

    Гормоны могут стимулировать рост некоторых клеток рака груди.Гормональная терапия работает либо за счет снижения количества гормонов в организме, либо за счет блокировки их попадания в клетки рака груди. Существует несколько различных типов, выбор нужного вам зависит от ряда факторов. Они могут вызывать побочные эффекты. Узнайте больше здесь.

    Что такое гормоны?

    Гормоны вырабатываются в организме естественным путем. Они контролируют рост и активность нормальных клеток.

    Перед менопаузой яичники вырабатывают гормоны эстроген и прогестерон.После менопаузы эстроген вырабатывается в жировой ткани и мышцах.

    Эти гормоны могут стимулировать рост некоторых клеток рака груди.

    Как действует гормональная терапия

    Гормональная терапия снижает уровень эстрогена или прогестерона в организме или блокирует их действие.

    Гормональная терапия может сработать только в том случае, если клетки рака груди имеют рецепторы эстрогена (ER). Ваш врач проверяет ваши раковые клетки на наличие этих рецепторов, когда вам ставят диагноз.

    Около 7 из 10 случаев рака груди (70%) имеют рецепторы эстрогена.Их называют раком, положительным по рецепторам эстрогена, или раком с положительным результатом.

    При гормональной терапии

    После операции

    Гормональная терапия чаще всего проводится после операции по поводу рака груди. Это называется адъювантным лечением.

    Если вы также проходите химиотерапию после операции, вы начинаете гормональную терапию по окончании химиотерапии. Если после операции вам предстоит лучевая терапия, вы можете одновременно пройти гормональную терапию. Или вы можете начать гормональную терапию после лучевой терапии.

    Целью лечения после операции является снижение риска рецидива рака.

    Вы проходите гормональную терапию 5 и более лет. Но сколько именно времени зависит от типа лекарства и вашей индивидуальной ситуации.

    До операции

    Лечение перед операцией называется неоадъювантной терапией. Если у вашего рака есть рецепторы эстрогена, вам может быть назначена гормональная терапия, чтобы уменьшить крупный или местнораспространенный рак груди. Это может означать, что у вас может быть меньшая операция.Например, вы можете удалить только опухоль (лампэктомия), а не всю грудь (мастэктомия).

    Во время лечения гормональной терапией вы должны пройти осмотр у врача, чтобы узнать, уменьшается ли размер рака.

    Если вам нельзя делать операцию

    Хирургия — это основное лечение рака груди, но у некоторых женщин есть проблемы со здоровьем, из-за которых они не могут перенести операцию. Некоторые женщины предпочитают не делать операцию.

    В этом случае, если ваш рак груди является положительным по рецепторам эстрогена, ваш врач может порекомендовать гормональную терапию.Это лечение не избавит от рака, но может остановить его рост или уменьшить его.

    Лечение часто может на какое-то время контролировать рак. Ваш врач может назначить вам другой вид гормонального лечения, если ваш рак снова начнет расти.

    Рак поздней стадии

    Гормональная терапия также используется для лечения запущенного рака груди.

    Виды гормональной терапии

    Тип гормонального лечения, который вы принимаете, зависит от различных факторов, в том числе:

    • , была ли у вас менопауза
    • риск возвращения рака
    • Побочные эффекты препарата

    Существуют разные виды гормональной терапии.К ним относятся:

    Тамоксифен

    Тамоксифен — один из наиболее часто используемых гормональных препаратов для лечения рака груди. Женщины, у которых все еще есть периоды (в пременопаузе), и женщины, у которых была менопауза (после менопаузы), могут принимать тамоксифен. Вы также можете пройти это лечение, если вы мужчина, больной раком груди.

    Тамоксифен блокирует рецепторы эстрогена. Он не дает эстрогену заставлять раковые клетки расти. Тамоксифен принадлежит к группе препаратов, называемых селективными модуляторами рецепторов эстрогена или SERM.

    Ваш врач может порекомендовать вам тамоксифен до:

    • снизить риск рецидива (рецидива) рака груди или его развития в другой груди
    • контролировать или уменьшить рак груди, который распространился на другую часть тела (запущенный)

    Вероятно, вы будете принимать тамоксифен в течение 5 лет.Ваш врач может порекомендовать вам принимать его еще 5 лет после этого. Они взвесят пользу от длительного приема препарата с другими факторами, такими как любые побочные эффекты, которые у вас есть, и то, хотите ли вы иметь детей.

    Если вы не можете принимать тамоксифен из-за побочных эффектов, возможно, вам назначат ингибитор ароматазы с медикаментозным лечением, чтобы остановить работу яичников. Или ваш врач может порекомендовать операцию по удалению яичников.

    Ваш врач может также порекомендовать пройти курс лечения, чтобы остановить работу яичников, если после операции вам предложат химиотерапию, но вы решите ее не проходить.

    Если во время приема тамоксифена у вас наступила менопауза, вы можете перейти на ингибитор ароматазы. например летрозол.

    Торемифен

    Торемифен — это еще один тип SERM. Вам могут назначить его в качестве лечения, если у вас запущенный рак и вы находитесь в постменопаузе.

    Фулвестрант

    Фулвестрант (также известный как Faslodex) — еще один вид гормональной терапии.Он может быть у вас в постменопаузе для лечения распространенного рака груди.

    Фулвестрант известен как селективный деструктор или подавитель рецепторов эстрогена (SERD). Он останавливает попадание эстрогена в раковые клетки, блокируя рецепторы эстрогена и замедляя или останавливая рост клеток рака груди.

    Ингибиторы ароматазы (ИА)

    ,00

    Ингибиторы ароматазы — это основное гормональное лечение, используемое у женщин в постменопаузе.Они работают, останавливая выработку эстрогена в жировой ткани и мышцах после менопаузы.

    Ингибиторы ароматазы включают:

    Скорее всего, вы будете принимать анастрозол или летрозол в течение 5 лет. Или вы можете принимать один из этих препаратов в течение 2 лет, а затем тамоксифен в течение 3 лет.

    Если у вас нет ингибитора ароматазы, вы принимаете тамоксифен в течение 5 лет.

    Другие варианты могут включать:

    • прием тамоксифена в течение 2-3 лет с последующим переходом на ингибитор ароматазы в течение 5 лет
    • прием тамоксифена в течение 5 лет, а затем летрозола в течение следующих 5 лет

    Ваш врач будет думать о вашем общем состоянии здоровья и возможных побочных эффектах лекарств, когда решает, какое гормональное лечение подойдет вам лучше всего.

    Остановка работы яичников (абляция яичников)

    У женщин в пременопаузе врачи могут использовать гормональную терапию, чтобы остановить выработку эстрогена яичниками. Этот тип препаратов называется рилизинг-гормоном лютеинизирующего гормона (ЛГРГ). Например, гозерелин (Золадекс) и лейпрорелин (Простап, Лутрат).Это может быть само по себе или с другими препаратами гормональной терапии.

    Препараты

    LHRH работают, блокируя гормон, вырабатываемый гипофизом, который стимулирует ваши яичники вырабатывать и выделять эстроген. Это останавливает работу ваших яичников. Таким образом, у вас не будет менструаций или выделения яиц во время инъекции.

    Когда вы прекратите прием препарата, ваши яичники должны снова заработать. Но если вы приближаетесь к тому возрасту, в котором менопауза начинается естественным образом, месячные могут не начаться снова.

    Операция по прекращению работы яичников

    Это также разновидность абляции яичников. Вы можете выбрать операцию по удалению яичников вместо лечения, которое остановит их работу. Вам сделали эту операцию как операцию замочной скважины. Это называется лапароскопической овариэктомией и проводится под общим наркозом.Обычно вы остаетесь в больнице на ночь.

    Хирург делает несколько небольших надрезов на вашем животе (брюшной полости). В один из разрезов вставили длинную изогнутую трубку, называемую лапароскопом. Лапароскоп подключается к видеоэкрану.

    Хирург вводит небольшие инструменты через другие разрезы, чтобы провести операцию и удалить яичники. Порезы закрывают швами и закрывают небольшими повязками.

    Удаление яичников вызывает внезапную менопаузу.Симптомы включают приливы, потливость и перепады настроения.

    Как проходит гормональная терапия

    Тамоксифен или ингибиторы ароматазы

    Вы принимаете их в виде таблеток один раз в день, обычно в течение как минимум 5 лет. Ваш врач точно скажет вам, как долго вам нужно лечение.

    Фулвестрант и гозерелин

    У вас это как укол.У вас они есть раз в 4 недели.

    Лейпрорелин

    Леупропрелин (Простап) вводится непосредственно под кожу. У вас он бывает раз в 3 месяца.

    Побочные эффекты

    Некоторые побочные эффекты являются общими для всех видов гормональной терапии. Некоторые эффекты варьируются от препарата к препарату.

    К основным побочным эффектам гормональной терапии относятся:

    • приливы и потливость
    • изменения менструального цикла, если у вас пременопаузальный период
    • меньший интерес к сексу
    • сухость или выделения из влагалища
    • плохое самочувствие
    • болезненные суставы
    • изменения настроения
    • усталость

    Многие женщины находят что побочные эффекты часто усиливаются в начале лечения.Обычно они успокаиваются через несколько недель или месяцев.

    Сообщите своему врачу или медсестре, если у вас есть побочные эффекты. Они могут помочь уменьшить их.

    Побочным эффектом ингибиторов ароматазы и гозерелина является истончение или ослабление костей (остеопороз). Иногда это может вызвать переломы (переломы) костей. Если вы начинаете лечение ингибитором ароматазы, вам может быть сначала проведено DEXA-сканирование. Это необходимо для проверки прочности ваших костей (плотности костей).

    Вы также можете принимать добавки с кальцием и витамином D, чтобы уменьшить воздействие на ваши кости.

    Ранняя менопауза

    Все методы лечения, которые останавливают работу яичников, приводят к ранней менопаузе, но это может быть временным с гозерелином. Некоторым женщинам очень трудно с этим справиться. Вероятно, симптомы менопаузы начнутся очень внезапно.

    .

    Первичный билиарный цирроз лечение: Первичный билиарный цирроз (K74.3) > Справочник заболеваний MedElement > MedElement

    Цирроз печени у взрослых > Клинические протоколы МЗ РК

    Рекомендовано
    Экспертным советом
    РГП на ПХВ «Республиканский центр
    развития здравоохранения»
    Министерства здравоохранения
    и социального развития
    Республики Казахстан
    от «10» декабря 2015 года
    Протокол № 19

     
     
    Название протокола: Цирроз печени у взрослых

    Цирроз печени  – это диффузный процесс, характеризующийся фиброзом и трансформацией нормальной структуры печени с образованием узлов регенерации. Цирроз печени представляет собой финальную стадию ряда хронических заболеваний печени (определение ВОЗ).
     
    Код протокола:
     
    Код(ы) МКБ-10:
    К70 Алкогольная болезнь печени
    К70.0 Алкогольная жировая дистрофия печени
    К70.1 Алкогольный гепатит
    К70.2 Алкогольный фиброз и склероз печени
    К70.3 Алкогольный цирроз печени
    К70.4 Алкогольная печеночная недостаточность
    К71 Токсическое поражение печени
    К71. 0 Токсическое поражение печени с холестазом
    К71.1 Токсическое поражение печени с печеночным некрозом
    К71.2 Токсическое поражение печени, протекающее по типу острого гепатита
    К71.3-71.5 Токсическое поражение печени, протекающее по типу хронического гепатита
    К71.7 Токсическое поражение печени с фиброзом и циррозом печени
    К72 Печеночная недостаточность, не классифицированная в других рубриках
    К72.0 Острая и подострая печеночная недостаточность
    К73 Хронический гепатит, не классифицированный в других рубриках
    К74 Фиброз и цирроз печени
    К74.0 Фиброз печени
    К74.1 Склероз печени
    К74.3 Первичный билиарный цирроз
    К74.4 Вторичный билиарный цирроз
    К74.5 Билиарный цирроз неуточненный
    К75 Другие воспалительные болезни печени
    К75.2 Неспецифический реактивный гепатит
    К75.3 Гранулематозный гепатит, не классифицированный в других рубриках
    К76 Другие болезни печени
    К76.0 Жировая дегенерация печени, не классифицированная в других рубриках
    К76. 1 Хроническое пассивное полнокровие печени
    К76.2 Центрилобулярный геморрагический некроз печени
    К76.3 Инфаркт печени
    К76.5 Веноокклюзионная болезнь печени
    К76.6 Портальная гипертензия
    К76.9 Другие уточненные болезни печени
     
    Сокращения, используемые в протоколе:
    АЖ–асцитическая жидкость;
    АЛТ–аланинаминотрансфераза;
    анти-LKM1  –антитела печеночно-почечным микросомам
    АСТ–аспартатаминотрансфераза
    АЧТВ–активированное частичное тромбопластиновое время,
    ВРВП–варикозное расширение вен пищевода;
    ГГТП–гаммаглутамилтранспептидаза;
    ГПС–гепатопульмональный синдром;
    ГРС–гепаторенальный синдром;
    ГЦК –гепатоцеллюлярная карцинома;
    КНФ–Казахстанский национальный формуляр;
    КТ–компьютерная томография;
    ЛС–лекарственные средства;
    МВА–микроволновая аблация;
    МРТ–магнитнорезонансная томография;
    НПВС–нестероидные противовоспалительные средства;
    ОАК–общий анализ крови;
    ОАМ–общий анализ мочи;
    ОЖСС–общая железосвязывающая способность;
    ОПН–острая почечная недостаточность;
    ПМЯЛ–полиморфноядерные лейкоциты;
    ПТИ–протромбиновый индекс;
    ПЭ;–печеночная энцефалопатия;
    РЧА–радиочастотная аблация;
    СН–сердечная недостаточность;
    Т4свободный–тироксин свободный;
    ТП–Трансплантация печени;
    ТТГ–тиреотропный гормон;
    УДХК–урсодезоксихолевая кислота;
    УЗИ–ультразвуковое исследование;
    ФПН–фулминантная печеночная энцефалопатия;
    ХСН–хроническая сердечная недостаточность;
    ХЭПА–химиоэмболизация печеночной артерии;
    ЦП–цирроз печени;
    ЩФ–щелочная фосфатаза;
    ЭКГ–электрокардиограмма;
    ЭГДС–эзофагогастродуоденоскопия;
    ЭхоКГ–эхокардиография;
    AASLD–Американская ассоциация по изучению болезней печени;
    EASL–Европейская ассоциация по изучению печени;
    IAC–международное общество по изучению асцита;
    SAAG–serum albumin-ascites gradient (альбуминовыйградиент).
     
    Дата разработки протокола: 2013 год.
       
    Дата пересмотра протокола:
    2015 год.
     
    Категория пациентов: взрослые.
     
    Пользователи протокола: гастроэнтерологи, гепатологи, инфекционисты, хирурги, хирурги – трансплантологи, онкологи, терапевты, врачи общей практики  
     
    Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций представлена в Таблице 1.
    Таблица 1. Шкала уровня доказательности:

    А Высококачественный мета–анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты.
    В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай–контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай–контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки.
    С Когортное или исследование случай–контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+).
    D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование, или мнение экспертов.

     

    Первичный билиарный цирроз печени | EUROLAB

    Первичный билиарный цирроз печени — аутоиммунное заболевание печени, проявляющееся в виде малосимптомного хронического деструктивного негнойного холангита, проходящее стадию холестаза, которая завершается формированием цирроза.

    Первичный билиарный цирроз — холестатическое заболевание печени неизвестной этиологии, которым чаще страдают женщины в возрасте 40-60 лет.

    Первичный билиарный цирроз привлекает большое внимание в связи с ростом заболеваемости и отсутствием существенных сдвигов в выяснении этиологии, патогенеза и возможностей терапии болезни. В настоящее время достоверно установлена неинфекционная природа первичного билиарного цирроза и ведущее значение в его патогенезе аутоиммунных клеточных реакций по типу «трансплантат против хозяина». Роль трансплантата играет собственная печень больного. Поражение печени при первичного билиарного цирроза может быть результатом аномальной иммунной реакции, направленной против антигенов гистосовместимости (HLA) клеток дуктулярного эпителия. При реакции отторжения печеночного трансплантата, обусловленной несовместимостью HLA-антигенов пересаженной печени и хозяина, у донора развивается хронический негнойный деструктивный холангит, неотличимый от наблюдаемого при первичном билиарном циррозе. У больных первичным билиарным циррозом отмечено преобладание генотипов HLA-DR3, DR4 или DR2. Белки серии DR определяют тип иммунного ответа.

    При первичном билиарном циррозе выявляется недостаточность иммунной супрессорной системы, которая может служить маркером генетической предрасположенности.

    Антигены, абсорбируемые из желчи или эпителия желчных канальцев, встречаясь с циркулирующими антителами, вызывают образование перидуктулярных гранулем при первичном билиарном циррозе. Таким образом, за явления холестаза при холестатическом гепатите и первичном билиарном циррозе печени ответственны аутоиммунные процессы.

    Несмотря на иммунный генез, лечение иммунодепрессантами (преднизолон, азатиоприн) в противоположность аутоиммунному ХАГ вызывает умеренный симптоматический, в основном «отбеливающий» эффект, т.е. снижается интенсивность желтухи и зуд кожных покровов. Иммунодепрессанты не приостанавливают прогрессирование первичного билиарного цирроза и способствуют развитию одного из серьезных осложнений — остеопороза.

    Первичный билиарный цирроз болеют преимущественно женщины (соотношение женщин и мужчин составляет 10:1), чаще в возрасте 35 лет и старше. Первичный билиарный цирроз составляет 6-12% среди всех циррозов печени.

    При первичном билиарном циррозе мелкие внутрипеченочные желчные протоки вовлекаются в гранулематозные реакции с постепенной их облитерацией и исходом в цирроз. При первичном билиарном циррозе воспалительная аутоиммунная деструкция мельчайших внутрипеченочных желчных ходов сопровождается блокадой выделения желчи и поступлением ее составных частей в кровь, сочетается с перипортальным гепатитом, ступенчатым некрозом гепатоцитов и развитием фиброзных септ, распространяющихся от портальных трактов к центру дольки. Эти процессы определяют прогрессирование начальной стадии заболевания — хронического холестатического гепатита в цирроз печени сначала септального, а затем макронодулярного типа.

    Первоначально были описаны 4 последовательные морфологические стадии эволюции первичного билиарного цирроза:

    1. Стадия негнойного деструктивного холангита.

    2. Стадия дуктулярной пролиферации с новообразованием желчных канальцев и последующей их деструкцией, что сопровождается разрушением пограничной пластинки портальных трактов воспалительными инфильтратами, ступенчатыми некрозами перипортальных гепатоцитов и холестазом (желчные тромбы в перипортальных канальцах).

    3. Стадия рубцевания со значительным уменьшением воспалительной реакции и числа внутридольковых и междольковых желчных канальцев и развитием исходящих из портальных трактов в дольку фиброзных септ в сочетании с выраженным холестазом.

    4. Терминальная стадия — развитие узлового или смешанного типа цирроза печени с холестазом на фоне резкого обеднения паренхимы печени желчными канальцами. Симптомы заболевания нарастают постепенно, проявляясь кожным зудом с желтухой и без нее.

    Наиболее типичным начальным симптомом первичного билиарного цирроза, наблюдаемым у 50-64% больных, является зуд кожи, вначале интермиттирующий, а затем постоянный, усиливающийся после ванны и в ночное время. Нередко зуд, продолжающийся от полугода до 5-10 лет (до появления холестатической желтухи), бывает единственным симптомом болезни и может не сопровождаться гепатомегалией, желтухой или астеновегетативным синдромом. В связи с этим больные часто лечатся по поводу почесухи, нейродермита, аллергических заболеваний кожи, чесотки.

    Между тем стойкий зуд кожи должен в первую очередь наводить на мысль о возможности заболевания внутренних органов, а не кожи. Зуд наблюдается не только при холестазе, но и у 50% больных при лимфогранулематозе, полицитемии и других миелопролиферативных заболеваниях. Поражение печени уже на данной стадии подтверждается у большинства больных повышенной более чем в 2-3 раза активностью щелочной фосфатазы и лейцинаминопептидазы сыворотки крови, часто имеет место гиперхолестеринемия и гипераминотрансфераземия. Зуд кожи при первичном билиарном циррозе обусловлен раздражением кожных рецепторов не экскретируемыми печенью желчными кислотами, которые поступают в кровь из пораженных внутрипеченочных желчных путей. Нарушение секреции желчи ведет к снижению всасывания в кишечнике абсорбции витамина D и развитию остеопороза, остеомаляции и стеатореи.

    Начальными симптомами могут быть повышение СОЭ, боль в области правого подреберья, иногда с лихорадкой, появление кожных ксантелазм в области век, ладоней, локтей и ягодиц, боль в суставах и мышцах. Темно-коричневая пигментация кожи (меланодермия), сначала в области лопаток, а затем диффузная, имеет место у 53% больных уже на начальных стадиях болезни. Умеренно выраженная гепатомегалия на начальной стадии заболевания отмечается у 50% больных, спленомегалия обычно развивается на поздних стадиях. Медленно нарастающая холестатическая желтуха с умеренной на начальной стадии конъюгированной гипербилирубинемией может быть одним из первых симптомов у 50-60% больных. Продолжительность болезни достигает 20-25 лет и более.

    Для развернутых стадий первичного билиарного цирроза характерны быстрое ухудшение состояния больного, интенсивная желтуха с мучительным кожным зудом и следами расчесов на коже, кожные ксантомы и ксантелазмы (у 50% больных), гепатомегалия, часто со спленомегалией, гиперспленизмом и другими симптомами портальной гипертензии; ахоличный стул, содержащий следы стеркобилина и темнокоричневая моча (с положительной реакцией на билирубин). Часто наблюдаются разнообразные поражения кожи: сходные с витилиго очаги депигментации на серовато-коричневом фоне, папулезная и везикулезная сыпь. «Кожные» симптомы цирроза печени — телеангиэктазии и ладонная эритема при первичном билиарном циррозе, как правило, отсутствуют. На поздних стадиях первичного билиарного цирроза часто развиваются остеомаляция, остеопороз и периостальное новообразование кости (увеличение концевых фаланг пальцев — барабанные палочки). Остеопороз выражен в позвоночнике, ребрах и костях таза и нередко сопровождается компрессионными переломами нижнегрудных и поясничных позвонков, ребер и трубчатых костей. Интенсивная боль в позвоночнике является симптомом поздних стадий первичного билиарного цирроза.

    Зуд кожи в терминальной стадии часто ослабевает или исчезает при прогрессирующей печеночно-клеточной недостаточности. Пигментация кожи усиливается, определяется плотный отек кожи как при склеродермии. Гистологически выявляется гиперкератоз. Нарушение секреции желчи ведет к атрофии ворсинок тонкой кишки и развитию синдрома мальабсорбции жирорастворимых витаминов A, D, Е, К. По мере нарастания холестаза прогрессирует креаторея, остеопороз с последующей остеомаляцией и патологическими переломами, ксерофтальмия и геморрагический синдром. Разрушение твердой пластинки зубов приводит к их расшатыванию и выпадению. Печень становится огромной и часто занимает правое и левое подреберье, увеличивается селезенка, появляется варикозное расширение вен пищевода и желудка (портальная гипертензия), но асцит наблюдается редко и только в терминальной стадии. Больные умирают при явлениях печеночно-клеточной недостаточности, которую могут инициировать осложнения первичного билиарного цирроза: портальная гипертензия, язвенные кровотечения, переломы костей. К поздним осложнениям первичного билиарного цирроза относят редкое развитие карциномы печени, нередко первичноый билиарный цирроз сопутствует желчнокаменная болезнь.

    Для билиарного цирроза закономерна системность поражения, проявляющаяся преимущественным изменением экзокринных желез: слезных, слюнных, поджелудочной железы, почек (гломерулонефрит — тубулоинтерстициальный нефрит) и сосудов (васкулиты) различных органов.

    Синдром Шьегрена выявляется у 70-100% больных первичным билиарным циррозом при наличии выраженного холестаза. Сухой кератоконъюнктивит характеризуется сухостью и ощущением песка в глазах, отсутствием слезотечения, затем развивается ксеростомия (сухость во рту). Полигландулярный синдром проявляется атрофическим гастритом, дуоденитом, внешнесекреторной недостаточностью поджелудочной железы, мальдигестией, мальабсорбцией и последующей стеатореей. В возникновении этого синдрома играют роль циркулирующие иммунные комплексы, содержащие IgM, и перекрестные иммунные реакции, обусловленные общностью антигенов желчных протоков, слюнных желез, почек. Характерны также для полигландулярного синдрома дуоденостаз, папиллит, гипотония тонкой кишки.

    Изменения костей проявляются резорбцией костной ткани и системным остеопорозом и остеомаляцией. Легочный синдром при первичном билиарном циррозе проявляется картиной пневмосклероза и фиброзируюшего альвеолита. Экзокринные нарушения могут проявляться гипер- и гипотиреозом, аменореей, дисменореей, недостаточностью гипоталамуса, гипофункцией коры надпочечников.

    Сопутствующие заболевания при первичном билиарном циррозе преимущественно аутоиммунной природы: ревматоидный артрит, тиреоидит Хашимото, миастения, целиакия у взрослых. Иммунодефицит у больных с первичным билиарным циррозом на фоне длительной иммунодепрессивной терапии связывают с высокой частотой возникновения новообразований внепеченочной локализации (рак молочной железы, шейки матки, мочевого пузыря, бронхокарцинома, альвеолярный рак, рак толстой кишки, лимфома Ходжкина).

    При лабораторных исследованиях часто находят выраженную гипохромную или нормохромную анемию, повышенную СОЭ, значительную конъюгированную билирубинемию (> 170 мкмоль/л), гиперфосфатаземию (нередко > 1000 мкмоль/л), гиперхолестеринемию до 12-17 ммоль/л и более (в конечной стадии заболевания уровень холестерина крови снижается до нормы или ниже ее), гиперпротеинемию, выраженную диспротеинемию с увеличением концентрации ß- и у-глобулинов крови, умеренную гипераминотрансфераземию.

    Первичный билиарный цирроз | Подымова С.Д.

    Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) – хроническое гранулематозное деструктивное воспалительное заболевание междольковых и септальных желчных протоков аутоиммунной природы, приводящее к развитию длительного холестаза, а на поздних стадиях к формированию цирроза.

    Этиология и патогенез
    Этиология ПБЦ неизвестна. Определенную роль играют генетические факторы. Описаны случаи семейных заболеваний, но частота их невелика – 1–7%.
    Ведущее значение в патогенезе ПБЦ имеют аутоиммунные клеточные реакции. Аутоиммунные заболевания печени характеризуются наличием специфических аутоантител. Для ПБЦ характерным является наличие антимитохондриальных антител (АМА), специфичных для комплексов дегидрогеназ 2–оксокислот, расположенных на внутренней мембране митохондрий. Наиболее часто (95–100%) при ПБЦ обнаруживаются аутоантитела к Е2 компоненту пируватдегидрогеназного комплекса (РDС–Е2).
    В течение длительного времени считалось, что наличие АМА – это лишь сопутствующий признак, но после того как Gershwin и Mackay обнаружили аутоантиген, изящно проведенные исследования выявили специфичность действия АМА, и их роль в патогенезе заболевания была раскрыта. Эти антитела подавляют активность РDС–Е2, выступающего в роли иммунодоминантной мишени. АМА представляют собой IgG3 и IgM, обнаруживаются в сыворотке и желчи больных. Описаны соответствующие эпитоны В–клеток. Корреляции между количеством АМА и стадией заболевания не обнаружено, однако показана зависимость между активностью процесса и уровнем ПБЦ–специфичных В–клеток в сыворотке крови.
    Центральной мишенью для развития воспалительной реакции и иммунного ответа являются желчные протоки. АМА связываются с апикальной мембраной эпителиальных клеток желчных протоков, на поверхности которых находятся белки главного комплекса гистосовместимости (МНС) класса II. Можно предположить, что патологическая экспрессия аутоантигена происходит раньше, чем формируется иммунный ответ с экспрессией на поверхности клеток белков класса II. Дальнейшая экспрессия происходит на поздних стадиях развития заболевания, наличие активированных Т–клеток связано с протекающим некровоспалительным процессом в желчных протоках. Важно отметить, что молекулы адгезии, усиливающие иммунный ответ, обнаружены на клетках билиарного эпителия и на лимфоцитах.
    Основную роль в непосредственном повреждении внутрипеченочных желчных протоков играют Т–лимфоциты. В печени и периферической крови больных обнаруживаются СD4–положительные РDС–Е2–специфичные Т–хелперы – как Тх1, так и Тх2–популяции. Имеются данные, что в печени больных ПБЦ Тх1–клетки преобладают, ими стимулируется клеточный иммунный ответ посредством продукции ИЛ–2 и ИНФ–g.
    Ответ на вопрос, каким образом РDС–Е2, являющиеся пептидами самого организма, могут вызвать иммунный ответ, дает теория молекулярной мимикрии.
    Основным механизмом гибели клеток желчного эпителия служит апоптоз, который осуществляют как Тх1, несущие Fas–лиганд, так и секретируемые этой клеточной субпопуляцией цитокины [1].
    Морфологическая характеристика
    В настоящее время принята классификация, согласно которой выделяют 4 гистологические стадии ПБЦ: хронический негнойный деструктивный холангит – дуктальная стадия; пролиферация желчных протоков и перидуктальный фиброз – дуктуллярная стадия; фиброз стромы при наличии воспалительной инфильтрации паренхимы печени; цирроз печени.
    Хронический негнойный деструктивный холангит (1–я стадия) характеризуется воспалением и деструкцией преимущественно междольковых и септальных желчных протоков. Расширенные портальные тракты инфильтрированы лимфоцитами, плазматическими клетками, макрофагами и эозинофильными лейкоцитами. Среди клеток инфильтратов портальных трактов встречаются сформированные лимфоидные фолликулы. Инфильтрат портальных трактов не распространяется в паренхиму, неглубоко в дольки могут проникать отдельные лимфоциты или группы клеток. Инфильтраты обнаруживаются в стенках некоторых внутридольковых желчных протоков.
    Целостность базальной мембраны пораженных желчных протоков нарушена.
    Нередко около пораженных желчных протоков обнаруживают гранулемы – гранулематозный холангит. Гранулемы построены из эпителиоидных и гигантских многоядерных клеток и в большинстве случаев хорошо различимы в препаратах.
    Гистологические признаки холестаза в этой стадии обычно не обнаруживаются.
    Пролиферация холангиол и перидуктальный фиброз (2–я стадия). В портальных трактах наряду с лимфоплазмоцитарной инфильтрацией и разрушающимися желчными протоками появляются очаги пролиферации билиарного эпителия. Пролиферирующие холангиолы с клетками инфильтрата распространяются в перипортальные отделы долек. Количество междольковых и септальных желчных протоков по мере их деструкции уменьшается. Появляется характерный диагностический признак ПБЦ – «пустые» портальные тракты, воспалительные инфильтраты которых не содержат желчных протоков.
    Фиброз стромы при наличии воспалительной инфильтрации паренхимы печени (3–я стадия) характеризуется появлением соединительнотканых тяжей, отходящих от портальных трактов и соединяющих между собой соседние тракты (портопортальные септы) и центральные вены с портальными трактами (портоцентральные септы). По ним воспалительный инфильтрат распространяется в пролиферирующие желчные протоки, пролиферация протоков снижается. Прогрессирует редукция междольковых и септальных желчных протоков. Это ведет к усилению холестаза. Многократно увеличивается содержание меди в биоптатах печени.
    Усиливаются клеточная инфильтрация паренхимы и некрозы гепатоцитов, в портальных трактах нарастает фиброз, формируются монолобулярные ложные дольки.
    Цирроз печени (4–я стадия) характеризуется всеми признаками монолобулярного цирроза.
    Клиническая картина
    Заболевание встречается преимущественно у женщин, чаще в возрасте старше 35 лет. Отличительная особенность ПБЦ – относительно редкая заболеваемость мужчин (10–15% в общей заболеваемости ПБЦ).
    Кожный зуд – наиболее характерный начальный симптом ПБЦ, наблюдающийся у большинства больных. Кожный зуд сочетается с желтушным окрашиванием кожи и склер, но часто он предшествует желтухе, иногда за несколько месяцев и даже лет. У ряда наблюдавшихся нами больных в течение 2–6 лет развилась лишь легкая желтушность склер без окрашивания кожных покровов.
    Желтуха холестатического типа, медленно нарастающая, выявляется, как ранний симптом заболевания менее чем у половины больных. Желтуха, появляющаяся в момент установления диагноза и быстро нарастающая, может рассматриваться, как прогностически неблагоприятный симптом, указывающий на быстрое прогрессирование болезни.
    Ксантелазмы на ранних стадиях определяются у 20–30% больных. Их образование прямо зависит от уровня и длительности гиперхолестеринемии. Внепеченочные знаки – «печеночные» ладони, сосудистые звездочки имеются лишь у отдельных больных; они всегда единичные. У большинства наблюдавшихся мужчин выявляли гинекомастию.
    Гепатомегалия обычно незначительная, выявляется у большинства больных. Спленомегалия наблюдается менее чем у половины больных, не сочетается с явлениями гиперспленизма. На ранних стадиях деминерализация костей проявляется болью в пояснице, ребрах, суставах.
    Начальными признаками болезни могут служить такие неспецифические симптомы, как боль в области правого подреберья, в ряде случаев с лихорадкой; повышенная СОЭ; боль в суставах и мышцах, а также диспепсический, кожный синдромы, васкулит, склеродермия. У 20% больных на начальных стадиях заболевание может протекать без клинической симптоматики, при этом ЩФ часто повышена, всегда выявляются АМА в титре 1:40 и выше, в биоптатах печени обнаруживаются изменения, характерные для ПБЦ.
    Развернутые стадии ПБЦ характеризуются прогрессирующим ухудшением состояния больных, нарастанием желтухи, иногда повышением температуры до субфебрильных, а затем фебрильных цифр, истощением (вплоть до кахексии) из–за нарушения всасывания в кишечнике. Зуд кожи в терминальной стадии болезни у ряда больных ослабевает, а при прогрессирующей печеночно–клеточной недостаточности исчезает.
    С прогрессированием холестаза наблюдаются стеаторея, остеопороз, а затем остеомаляция, ксерофтальмия и геморрагический синдром. Появляются хрупкость тел позвонков, кифозы и патологические переломы. Развиваются признаки портальной гипертензии, в частности, варикозно расширяются вены пищевода и желудка. Больные умирают при явлениях печеночно–клеточной недостаточности, которую могут провоцировать осложнения билиарного цирроза: переломы костей, портальная гипертензия, язвенные кровотечения.
    К поздним осложнениям ПБЦ следует отнести развитие холангиокарциномы, значительно чаще наблюдающейся у мужчин, чем у женщин. Возможно также образование камней в желчном пузыре.
    Системные проявления
    Для билиарного цирроза закономерна системность поражений, наиболее ярко проявляющаяся изменением экзокринных желез: слезных, слюнных, поджелудочной железы, а также почек (тубуло–интерстициальный нефрит, гломерулонефрит) и сосудов (васкулит) различных органов.
    Синдром Шегрена при целенаправленном обследовании выявляют у 70–100% больных билиарным циррозом. Вовлечение слезных и слюнных желез при синдроме Шегрена наиболее часто клинически проявляется сухим кератоконъюнктивитом, ксеростомией, снижением слезоотделения при пробе Ширмера, рецидивирующим паротитом и сухостью кожи.
    Легочный синдром, наблюдающийся у больных билиарным циррозом, скорее, рентгенологический, чем клинический, и характеризуется картиной диффузного пневмосклероза с деформацией легочного рисунка из–за дополнительных тяжистых, петлистых и ячеистых тканей по интерстициальному типу и фиброзирующего альвеолита.
    Сопутствующие заболевания
    ПБЦ сочетается с другими хроническими заболеваниями, преимущественно аутоиммунной природы – склеродермией, ревматоидным артритом, тиреоидитом Хашимото, миастенией, целиакией взрослых, поперечным миелитом. Сочетанные аутоиммунные расстройства у женщин, естественно, встречаются чаще, чем у мужчин. Частота инсулинзависимого сахарного диабета у мужчин выше, чем у женщин.
    Склеродермия. Сочетание ПБЦ со склеродермией, по данным разных авторов, колеблется от 3 до 18%. В ряде случаев клинические проявления склеродермии соответствуют CREST–синдрому (кальциноз, синдром Рейно, дисфункция пищевода, склеродактилия, телеангиоэктазии). В патологический процесс вовлекаются кожа, слизистые оболочки, суставы, мускулатура. При сочетании склеродермии и ПБЦ клинически выраженные поражения внутренних органов обычно отсутствуют, что определяет доброкачественное течение заболевания. В крови обычно определяют антинуклеарные антитела и ревматоидный фактор.
    Системная красная волчанка. Характерно разнообразие и тяжесть проявлений: кожный, суставной, мышечный синдромы, лимфаденопатия, полисерозит, поражение почек, легких, сердца, нервной системы, гемоцитопении. Прогрессирование заболеваний обычно ведет к смерти больных через 3–7 лет после появления первых симптомов. В крови обнаруживают LE–клетки и антитела к нативной ДНК.
    Ревматоидный артрит. Частота ревматоидного артрита у больных ПБЦ составляет до 10%. Поражаются в основном межфаланговые, лучезапястные, коленные, голеностопные суставы. Основными симптомами являются болезненность и отечность суставов, нарушение подвижности в них, генерализованная лимфаденопатия, атрофия мускулатуры в области пораженных суставов. При рентгенологическом исследовании выявляют остеопороз костей вовлеченных суставов, сужение межсуставных щелей, узуры суставных поверхностей. Ревматоидный фактор определяется в сыворотке, суставной жидкости, а также с помощью реакции иммунофлюоресценции в области лимфоидной инфильтрации синовиальной оболочки.
    Поражение щитовидной железы, по данным разных авторов, при ПБЦ наблюдается в 18–32% случаев. У подавляющего большинства больных имеется клиническая картина гипотиреоза. Нами наблюдалось сочетание тиреоидита Хашимото с ПБЦ у 3 женщин в возрасте 48–52 лет. Значительное увеличение и уплотнение щитовидной железы, диффузное и узловатое, появилось у 2 больных на фоне цирроза, а у одной – за 1 год до развития холестаза. В крови определяют в основном антитиреоглобулиновые и антимикросомальные антитела.
    Другие аутоиммунные заболевания также могут сочетаться с ПБЦ: аутоиммунная тромбоцитопения, фиброзирующий альвеолит, пернициозная анемия, саркоидоз, почечный канальцевый ацидоз. Из кожных поражений с предположительно иммунным патогенезом с ПБЦ наиболее часто ассоциируется красный плоский лишай.
    С развитием иммунодефицитного состояния, особенно в случаях иммуносупрессивной терапии, связывают высокую частоту возникновения злокачественных опухолей внепеченочной локализации у больных ПБЦ. Рак молочной железы выявляют у женщин с ПБЦ в 4,4 раза чаще, чем в общей популяции.
    Лабораторные данные
    Уже на ранних стадиях характерно повышение активности ферментов холестаза: ЩФ, лейцинаминопептидазы, g–глутамилтранспептидазы. Повышение уровня билирубина сыворотки в 1,5–3,5 раза по сравнению с нормой наблюдается позже и медленно нарастает. Увеличивается концентрация желчных кислот и содержание меди в сыворотке крови, а уровень железа снижается. Характерна уже в начале болезни выраженная гиперлипидемия с увеличением концентрации холестерина, b–липопротеидов, фосфолипидов и неэстерифицированных жирных кислот. Значения аминотрансфераз сыворотки повышены в 2–3 раза, их активность коррелирует с гистологическими данными.
    Особое значение в диагностике ПБЦ придается АМА. В настоящее время известны антитела к 9 антигенам внутренней и внешней митохондриальной мембраны. Из них с ПБЦ связаны анти–М2, –М4, –М8, –М9. Остальные антитела ассоциированы с другими заболеваниями: анти–М1 – с сифилисом, анти–М5 – с заболеваниями соединительной ткани, анти–М3 – с лекарственным гепатитом, анти–М7 – с миокардитом. Антитела к антигену внутренней мембраны митохондрий М2 обнаруживают почти во всех случаях ПБЦ и считают патогномоничными для этого заболевания. АМА к М4 выявляют при заболевании с чертами как ПБЦ, так и аутоиммунного гепатита (overlap–syndrome), к М8 – при быстропрогрессирующей форме ПБЦ, к М9 – на ранних стадиях ПБЦ.
    Титр антимитохондриальных антител часто коррелирует с активностью ПБЦ. АМА могут обнаруживаться на доклинической стадии и не исчезают на протяжении всего периода болезни.
    Диагноз
    Необходимо учитывать пол, возраст, наследственность, особенно следует подчеркнуть, что в 1/3 случаев заболевание диагностируется у женщин старше 60 лет. Важнейший клинический симптом – кожный зуд. На ранних стадиях заболевания повышена активность ферментов холестаза, отмечается ускорение СОЭ. Антимитохондриальные антитела класса М2 – специфичный и ценный диагностический тест. При УЗИ, КТ выявляют неизмененные внепеченочные желчные протоки.
    Подтверждает диагноз гистологическое исследование биоптата печени, с помощью которого выявляют негнойный деструктивный холангит на ранних стадиях заболевания, позже – формирование билиарного цирроза печени.
    Диагностические критерии ПБЦ:
    1. Интенсивный кожный зуд, клиническое подозрение на основании наличия внепеченочных проявлений (сухой синдром, ревматоидный артрит и др.).
    2. Повышение уровня ферментов холестаза в 2–3 раза по сравнению с нормой.
    3. Нормальные внепеченочные желчные ходы при УЗИ.
    4. Обнаружение антимитохондриальных антител в титре выше 1:40.
    5. Повышение уровня IgM в сыворотке крови.
    6. Характерные изменения в пунктате печени.
    Диагноз ПБЦ ставят при наличии 4–го и 6–го критериев или 3–4 указанных признаков.
    Дифференциальный диагноз
    ПБЦ необходимо отличать от ряда заболеваний, сопровождающихся гепатобилиарной обструкцией или холестазом [2].
    Важнейшие заболевания, с которыми дифференцируют ПБЦ у взрослых:
    • обструкция внепеченочных желчных ходов: конкременты, стриктуры, опухоли;
    • первичный склерозирующий холангит;
    • карцинома внутрипеченочных желчных путей;
    • аутоиммунный гепатит;
    • холестаз, вызванный медикаментами;
    • хронический вирусный гепатит С;
    • саркоидоз.
    В детском и юношеском возрасте ПБЦ дифференцируют от:
    – гипоплазии внутрипеченочных желчных протоков,
    – холангиодисплазии (врожденный фиброз печени),
    – билиарного цирроза при муковисцидозе.
    Наиболее важна дифференциация ПБЦ от обструкции внепеченочных желчных ходов, так как нередко больные ПБЦ подвергаются неоправданной лапаротомии по поводу предполагаемой подпеченочной желтухи, а правильный диагноз ставят лишь после операционной биопсии печени.
    Для дифференциальной диагностики ПБЦ с обструкцией внепеченочных желчных ходов, первичным склерозирующим холангитом, гипоплазией внутрипеченочных желчных протоков, врожденным фиброзом печени наряду с исследованием антимитохондриальных антител необходима прямая визуализация билиарного дерева (эндоскопическая сонография, ретроградная эндоскопическая или чрескожная чреспеченочная холангиография).
    Дифференциальный диагноз на ранних стадиях ПБЦ с аутоиммунным гепатитом при отсутствии четкой гистологической картины в 15% случаев вызывает значительные затруднения. Однако обнаружение таких иммунологических феноменов, как антимитохондриальные антитела класса М2, преобладание в сыворотке IgM, а в биоптатах печени превалирование поражения желчных протоков над изменениями паренхимы печени, деструкция междольковых и септальных протоков, дает возможность диагностировать ПБЦ. Такие особенности заболевания, как высокая активность аминотрансфераз, обнаружение антител к гладкой мускулатуре, могут служить ориентирами для выявления аутоиммунного гепатита.
    В некоторых случаях ПБЦ приходится разграничивать с хроническим холестазом, вызванным лекарствами. В отличие от ПБЦ лекарственный холестатический гепатит протекает с менее выраженной деструкцией междольковых желчных ходов и нерезкой клеточной инфильтрацией портальных трактов; антимитохондриальные антитела отсутствуют; отмена лекарств чаще всего приводит к обратному развитию процесса.
    Наибольшие трудности возникают в разграничении ПБЦ с лекарственным холестазом, сопровождающимся маркерами аутоиммунизации. В биоптатах печени в этих случаях часто обнаруживают эпителиоидно–клеточные и гигантоклеточные гранулемы, которые отличаются от ПБЦ большим числом эозинофильных лейкоцитов. После отмены лекарств гранулематозная реакция сменяется фиброзом.
    Прогноз зависит от стадии болезни. С момента появления первых клинических признаков ПБЦ характеризуется постепенным, на протяжении 12–20 лет прогрессированием патологического процесса. Среди прогностических моделей наиболее часто используется модель клиники Мейо, учитывающая возраст, уровень билирубина, альбуминов сыворотки крови, протромбиновое время и наличие асцита [6]. Терминальная стадия характеризуется нарастающей печеночной недостаточностью, появлением асцита, гепаторенальным синдромом, энцефалопатией.
    Лечение
    Успехи в понимании патогенеза привели к попыткам применения различных лекарственных препаратов, обладающих иммуносупрессивными, антивоспалительными, антифибротическими свойствами, а также желчных кислот для терапии больных ПБЦ.
    Глюкокортикостероиды (ГКС), назначаемые в дозе 30 мг/день в течение 8 нед. с постепенным уменьшением дозы до 10 мг/день, приводят к улучшению клинических симптомов – временному ослаблению зуда и/или повышенной утомляемости, снижению активности аминотрансфераз, IgG, но не влияют на уровень билирубина сыворотки. ГКС вызывают снижение воспалительной реакции по данным гистологии печени. При продолжении плацебо–контролируемых исследований в течение 2 лет существенного влияния на уровень смертности не отмечено. Вместе с тем после года терапии большой проблемой явилось потенцирование остеопороза. Таким образом, ГКС имеют потенциальную ценность для терапии ПБЦ, однако сопутствующие побочные эффекты заставляют считать их опасными веществами и длительно не назначать при ПБЦ. Риск развития тяжелого остеопороза может быть снижен при комбинации ГКС с бифосфонатами.
    Будезонид представляет ГКС второго поколения с низкой системной активностью, практически не вызывающей побочных эффектов. Проводится изучение эффективности препарата у больных ПБЦ. Есть основания надеяться, что этот препарат сможет обеспечить все преимущества ГКС, не подвергая дополнительному риску жизнь пациентов.
    Циклоспорин А – крупные европейские испытания, задействовавшие 349 больных с последующим наблюдением за ними до 6 лет (в среднем 2,5 года), не подтвердили предотвращение гистологического прогрессирования болезни или изменения выживаемости пациентов, получавших препарат [5]. Высокая частота возникновения побочных эффектов, таких как гипертензия и ухудшение почечной функции, не позволяет использовать препарат для терапии ПБЦ.
    Азатиоприн, хлорамбуцил, малотилат, D–пеницилламин – ввиду отсутствия отчетливого эффекта на прогрессирование заболевания и наличие серьезных осложнений не могут быть рекомендованы для регулярного использования при ПБЦ.
    Метотрексат в дозе 15 мг внутрь 1 раз в неделю может давать определенный эффект в отношении клинических симптомов, билирубинемии и активности ЩФ. Однако в рандомизированных контролируемых исследованиях влияние на прогноз заболевания не выявлено. Отмечены выраженные побочные эффекты.
    Колхицин – предпосылкой к применению препарата послужило его противофиброзное и противовоспалительное действие. Минимальная токсичность препарата привела к тому, что терапевты рекомендуют его для лечения ПБЦ. В ряде случаев колхицин улучшает биохимические показатели. Однако основываясь на результатах рандомизированных исследований, следует считать, что колхицин не оказывает какого–либо влияния на холестаз, гистологическое прогрессирование или выживаемость больных.
    К числу наиболее перспективных препаратов в лечении ПБЦ следует отнести урсодезоксихолевую кислоту и адеметионин.
    Урсодезоксихолевая кислота (УДХК) – это лекарственный препарат, прошедший наиболее многочисленные исследования эффективности при терапии больных ПБЦ. Из всех препаратов патогенетической терапии он признан наиболее эффективным. Применяемая в дозе 10–15 мг/кг длительностью от 10 мес. до 2 лет и более, УДХК способствует вытеснению эндогенных липофобных токсичных желчных кислот на уровне гепатоцитов и билиарного эпителия. Такое замещение эндогенных желчных кислот обусловлено конкуренцией между полярной гидрофильной урсодезоксихолевой кислотой и этими кислотами при их трансэпителиальном переносе в подвздошной кишке. Уменьшение количества потенциально токсичных эндогенных желчных кислот на фоне холестаза сопровождается уменьшением повреждения клеточных мембран. Кроме того, УДХК встраивается в фосфолипидный слой клеточной мембраны, что ведет к прямому стабилизирующему действию на гепатоциты.
    Иммуномодулирующий эффект УДХК осуществляется путем уменьшения экспрессии антигенов МНС I и II классов на гепатоцитах и эпителиальных клетках желчных протоков, УДХК снижает синтез ИЛ–2, что приводит к подавлению стимуляции цитотоксических лимфоцитов Т–хелперами 1 типа.
    Наконец, положительный эффект УДХК объясняют ее холеретическим, гипохолестеринемическим и литолитическим действием.
    УДХК способствует значительному улучшению функциональных показателей, уменьшается или исчезает кожный зуд. Влияние на морфологические показатели неоднозначно, так как в ряде случаев они могут прогрессировать.
    Был проведен комбинированный анализ французских, американских и канадских испытаний, включавший 553 пациента (276 получавших УДХК, а 277 – плацебо). Среднее время наблюдений – 4 года [4]. Результаты анализа показали, что на фоне терапии УДХК значительно дольше не требовалась трансплантация печени. В мультицентровых испытаниях в США наблюдаемая выживаемость после двух лет терапии УДХК значительно превосходила прогнозируемую [3].
    Резистентность к терапии УДХК требует исключения других причин поражения печени, и в первую очередь перекрестного синдпрома между ПБЦ и аутоиммунным гепатитом.
    Во всех проведенных исследованиях было отмечено, что благоприятные эффекты быстро достигаются на ранних стадиях цирроза; УДХК может рассматриваться, как препарат выбора при лечении I–III стадий ПБЦ.
    Адеметионин (S–аденозил–L–метионин) является инициатором трех важных путей метаболизма в человеческом организме: переметилирования, пересульфурирования и полиаминового синтеза. В этих метаболических реакциях препарат выступает либо как донор метильной группы, либо как индуктор ферментов.
    Одним из наиболее важных факторов регулирования функций метаболизма, вовлеченных в процесс образования желчи, являются структура и состав мембраны гепатоцитов. При внутрипеченочном холестазе сниженная вязкость мембраны (следствие избыточного отложения в ней холестерина) приводит к нарушению функционирования белковых транспортных систем, локализованных в ней. Адеметионин, участвуя в реакциях трансметилирования, одной из которых является синтез фосфатидилхолинов, повышает подвижность мембран и увеличивает их поляризацию, что, в свою очередь, ведет к улучшению функционирования транспортных систем желчных кислот, связанных с мембранами гепатоцитов.
    Трансплантация печени является методом выбора для пациентов с прогрессирующим ПБЦ и клинико–лабораторными признаками печеночной декомпенсации. Вместе с тем должен быть определен удачный момент для оперативного вмешательства, так как у больных с терминальной печеночной недостаточностью «большая хирургия» неприемлема. Инвалидизирующая слабость, резистентный кожный зуд, тяжелый остеопороз могут явиться показанием для включения в лист ожидания на более ранних стадиях ПБЦ. Успешная трансплантация может полностью вернуть здоровье на десять и более лет, но иногда возможно возникновение ПБЦ и в трансплантированной печени.

    Литература

    1. Ивашкин В.Т., Буеверов А.О. Аутоиммунные заболевания печени в практике клинициста. М–Вести, Москва 2001 102 с.

    2. Подымова С. Д. Болезни печени. 3–е издание. Руководство для врачей. М. Медицина.1998. 703 с.

    3. Coombes B., Carithers R.L., Maddrey W.C. et.al. Hepatology 1995 v.22 p.759

    4. Heathcote e.j., Lindor K.D., Poupon R., et.al. Gastroenterology 1995, v.108 A1083

    5. Lombard M.,Portmann B., Neuberger J., et.al. Gastroenterology 1993, v.104 p.519

    6. Sherlock S., Dooley J. Diseasis of liver and billary system, 10th Blackwell Sci. Publication.–Oxford,1997.–p.217–238

    .

    признаки, лечение, прогноз — Онлайн-диагностика

    Медучреждения, в которые можно обратиться

    • Общее описание
    • Анализы и исследования

    Общее описание

    Первичный билиарный цирроз печени (ПБЦ) — это хроническое, неуклонно развивающееся заболевание, сопровождающееся деструкцией внутрипеченочных желчных ходов, застоем желчи и формированием рубцового сморщивания и деформации данного органа. ПБЦ страдают, преимущественно, лица женского пола молодого или зрелого возраста: на десять заболевших женщин приходится шесть заболевших мужчин. На каждый миллион человек населения планеты, приходится порядка пятидесяти больных ПБЦ. Болезнь опасна тем, что рано или поздно приводит к гибели человека от печеночной недостаточности.

    Развитие заболевания вызывают выраженные иммунные нарушения, приводящие к деструкции желчных протоков. Механизм этих нарушений не совсем ясен, однако, известны предрасполагающие к возникновению ПБЦ факторы:

    • генетическая детерминация;
    • эндокринные заболевания;
    • системные заболевания соединительной ткани;
    • бактериальные и вирусные инфекции.

    Заболевание может протекать с выраженной клинической симптоматикой, а может и бессимптомно. Бессимптомное течение считается более прогностически благоприятным, при нем больные могут прожить более двадцати лет. Наличие же выраженной симптоматики предполагает вероятную продолжительность жизни не более шести-восьми лет.

    Симптомы первичного билиарного цирроза

    Бессимптомное течение заболевания удается выявить только при лабораторном исследовании. Наиболее частыми симптомами ПБЦ являются следующие:

    • упорный зуд кожи;
    • иктеричное окрашивания склер и кожного покрова, развивающееся обычно спустя ½ года после появления зуда кожи;
    • давящие боли, чувство тяжести в правом подреберье;
    • ксантомы и ксантелазмы;
    • телеангиоэктазии;
    • пальмарная эритема;
    • суставные боли;
    • мышечные боли;
    • парестезии;
    • пальцы по типу «барабанных палочек»;
    • субфебрильная лихорадка;
    • снижение веса тела;
    • вялость, апатия, сонливость;
    • диарея;
    • отеки;
    • расширение подкожных вен на передней брюшной стенке;
    • кровотечения.

    Диагностика первичного билиарного цирроза

    Какие исследования информативны при подозрении на ПБЦ:

    • ОАК: ускорение СОЭ, тромбоцитопения.
    • Биохимический анализ: повышение уровней ЩФ (более 4-х норм), ГГТ, билирубина, АЛАТ, АСАТ (более 2-х норм), желчных кислот, холестерина, γ-глобулинов, β-липопротеидов, меди; снижение уровня железа, альбумина. Чем выше уровень билирубина, тем ниже ожидаемая продолжительность жизни.
    • Иммунологическое исследование: обнаружение антимитохондриальных антител (АМА) — высокоспецифичного маркера ПБЦ, в титре выше 1:40, повышение уровня IgM и IgG.
    • Гемостазиограмма: протромбиновое время удлиняется более 20 сек.
    • УЗИ печени: повышение эхогенности печени, наличие свободной жидкости в брюшной полости, внепеченочные желчные протоки без изменений.
    • МРТ печени: внепеченочные желчные протоки не изменены.
    • Эзофагогастродуоденоскопия: варикозное расширение вен пищевода.
    • Биопсия печени: гистоморфологическая верификация диагноза.

    Диагностические критерии ПБЦ:

    1. упорный зуд кожи с внепеченочными проявлениями;
    2. повышение уровня ферментов холестаза более 2-х норм;
    3. интактность внепеченочных желчных ходов;
    4. АМА в титре более 1:40;
    5. высокий уровень IgM;
    6. типичные морфологические изменения при гистологическом исследовании пунктата печени.

    Диагноз ПБЦ является достоверным при присутствии 4-го и 6-го критериев, либо сочетания трех или четырех из вышеперечисленных критериев.

    Лечение первичного билиарного цирроза

    В первую очередь назначаются препараты патогенетической терапии: глюкокортикостероидные гормоны, цитостатики, препараты урсодезоксихолевой кислоты. Симптоматическая терапия направлена на уменьшение кожного зуда и коррекцию нарушенного обмена веществ. Широко применяются эфферентные методы, физиотерапия.

    И все-таки, всеми признается, что средством выбора в лечении ПБЦ является трансплантация печени, проведенная до формирования у больного печеночной недостаточности. Такие операции приносят эффект примерно в девяноста случаях из ста, что является хорошим прогностическим признаком.

    Основные лекарственные препараты

    Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

    Принимать вовнутрь, запивая обильным количеством воды.

    ЗаболеваниеСуточная доза: количество препарата на один килограмм массы телаКоличество приемов в сутки всей дозы и особенности приемаКурс лечения
    неалкогольный стеатогепатитот 13 до 15 мг2-3 разаот 6 месяцев до нескольких лет
    желчнокаменная болезньот 10 до 15 мг (или от двух до пяти капсул в сутки)1 раз на ночьпринимать до полного растворения камней и в течение трех месяцев для профилактики заболевания
    муковисцидозот 20 до 30 мг2-3 разаот 6 месяцев до нескольких лет
    1. токсические поражения печени
    2. алкогольная болезнь печени
    3. артезия желчных путей
    4. лекарственные поражения печени
    от 10 до 15 мг2-3 разаот 6 месяцев до года
    (в некоторых случаях: до нескольких лет)
    профилактика повторного холелитиазасуммарная суточная доза: 250 мг2 разанесколько месяцев
    первичный склерозирующий холангитот 12 до 15 мг2-3 разаот 6 месяцев до нескольких лет
    первичный билиарный циррозот 10 до 15 мг2-3 разаот 6 месяцев до нескольких лет
    диффузные заболевания печениот 10 до 15 (или от двух до пяти капсул в сутки)2-3 раза (принимать во время еды)от нескольких месяцев до нескольких лет
    1. рефлюкс-эзофагит
    2. биллиарный рефлюкс-гастрит
    суммарная суточная доза: 250 мг (или одна капсула)1 раз на ночьот двух недель до 6 месяцев (в некоторых случаях: до двух лет)

    Для детей от 2-х лет: назначается лекарственый препарат с дозировкой от 10 до 20 мг на один килограмм массы тела в сутки.

    2Метотрексат (противоопухолевое средство, иммунодепрессант).

    Принимать вовнутрь единожды в неделю для лечения первичного билиарного цирроза печени. Дозировка — 15 мг.

    3Холестирамин (Квестран, Колестирамин, Дивистирамин) — гиполипидемическое, противозудное средство).

    Принимать вовнутрь дважды в день. Одна доза: 4 г (или чайная ложка). Максимальная суточная доза — 16 г (принимать в 4 приема). При необходимости per os (приема других лекарственных препаратов через рот) соблюдать интервал в 4-6 часов между приемами холестирамина.

    Рекомендации

    Рекомендуется консультация гастроэнтеролога.

    Что нужно пройти при подозрении на заболевание

    • Общий анализ крови

      Для первичного билиарного цирроза печени характерно ускорение СОЭ, тромбоцитопения.

    • Биохимический анализ крови

      При первичном билиарном циррозе печени отмечаеся повышение уровней ЩФ (более 4-х норм), ГГТ, билирубина, АЛАТ, АСАТ (более 2-х норм), желчных кислот, холестерина, γ-глобулинов, β-липопротеидов, меди; снижение уровня железа, альбумина. Чем выше уровень билирубина, тем ниже ожидаемая продолжительность жизни.

    • Иммунологические исследования

      При первичном билиарном циррозе печени иммунологическое исследование обнаруживает антимитохондриальные антитела (АМА) — высокоспецифичный маркер ПБЦ, в титре выше 1:40, повышение уровня IgM и IgG.

    • УЗИ брюшной полости

      При первичном билиарном циррозе печени отмечается повышение эхогенности печени, наличие свободной жидкости в брюшной полости. Внепеченочные желчные протоки без изменений.

    • Магнитно-резонансная томография (МРТ)

      При первичном билиарном циррозе печени внепеченочные желчные протоки не изменены.

    • Исследование биопсийного материала

      Гистоморфологическая верификация диагноза.

    • Анализ крови на маркеры системной красной волчанки

      При билиарном циррозе наблюдается высокая концентрация антител класса IgG к двуспиральной ДНК.

    • Анализ крови на маркеры остеопороза

      При первичном билиарном циррозе печени наблюдается пониженный уровень остеокальцина.

    Билиарный цирроз печени – причины, симптомы и лечение

    Билиарный цирроз – поражение печени, которое формируется из-за поражения желчных путей. В медицинской сфере принято разделять болезнь на первичную и вторичную форму. Первичная форма характеризуется протеканием аутоиммунных расстройств, что приводит к холестазу и только через длительное время к циррозу. Вторичная – развивается как следствие дефекта оттока желчи в желчевыводящих протоках.

    Подобное расстройство в большей степени встречается у лиц среднего возраста от тридцати до шестидесяти лет. Характерной чертой является то, что у представительниц женского пола наиболее часто диагностируется первичный тип недуга, а у мужского пола – вторичный билиарный цирроз печени.

    Симптоматика обеих разновидностей патологии идентична, поскольку вне зависимости от природы происхождения, поражения в органе аналогичны. Основным признаком болезни является изменение кожного покрова. Кроме этого, может наблюдаться клиническая картина общего недомогания.

    Диагностические мероприятия делятся на несколько этапов. Для установления предварительного диагноза используют обширные инструментально-лабораторные обследования пациента. Окончательно определяется заболевание только при помощи проведения биопсии поражённого органа и обнаружения в крови специфических антител.

    Такое расстройство является неизлечимым, на поздних стадиях протекания спасти жизнь человеку может только пересадка органа. Консервативная терапия состоит из приёма медикаментов и витаминных комплексов, дезинтоксикации и соблюдения диеты.

    Существует первичный и вторичный билиарный цирроз печени, каждый имеет собственные источники возникновения.

    Про первичную форму заболевания говорят тогда, когда не удалось выяснить факторы его формирования. Но специалисты отмечают, что болезнь может носить наследственный характер. При такой разновидности происходит поражение тканей органа собственными иммунными клетками, выделяемыми организмом. Продолжительные медицинские исследования позволили выяснить, что болезнь нередко протекает на фоне некоторых расстройств, например:

    • сахарного диабета;
    • склеродермии;
    • целиакии;
    • васкулита;
    • ревматоидного артрита;
    • системной красной волчанки;
    • саркоидоза и др.

    Весь этот ряд заболеваний носит аутоиммунный характер. Также существует вероятность того, что первичная форма недуга может возникать из-за патологического влияния болезнетворных микроорганизмов.

    Вторичный билиарный цирроз рассматривают, когда наблюдается частичная или полная закупорка желчных протоков. Предрасполагающими факторами к развитию такой разновидности недуга являются:

    • механическая закупорка протоков. Такой процесс может возникнуть по причине наличия у человека желчнокаменной болезни, злокачественной опухоли на поджелудочной железе и стриктур, которые способствуют сужению протоков. Нередко обструкция может наступить из-за влияния инфекционного или воспалительного процесса в протоках, кистозного новообразования или склерозирующего холангита;
    • осложнения после операбельного вмешательства;
    • беспричинный приём медикаментов, который вызывает появление гепатита лекарственного характера;
    • вирусное поражение печени;
    • многолетнее злоупотребление спиртосодержащими напитками, что приводит к алкогольному гепатиту;
    • врождённое отсутствие или приобретённое сращение желчных протоков;
    • заражение крови;
    • лимфогранулематоз;
    • повторяющийся холестаз;
    • скопление во внутренних органах большого количества амилоида;
    • наследственный недуг под названием муковисцидоз.

    Разрушенные желчные протоки при билиарном циррозе

    Помимо первичной и вторичной формы протекания подобного заболевания, второй тип недуга может делиться на несколько видов, в зависимости от проявления клинических признаков. Таким образом, болезнь бывает:

    • компенсированной – наблюдаются незначительные изменения в печени, но симптоматика отсутствует;
    • субкомпенсированной – постепенное нарастание интенсивности признаков;
    • декомпенсированной – происходит развитие печёночной недостаточности.

    По характеру поражения и объёмов рубцовых очагов, вторичное расстройство может быть мелкоузловым, крупноузловым и смешанным.

    Существует несколько стадий развития билиарного цирроза печени:

    • начальная – выражается нарушением прохождения желчи по протокам. Зачастую симптомы на этом этапе не выражаются, а химический состав крови изменяется незначительно. Именно по этим причинам люди не обращаются за помощью к специалистам;
    • средней тяжести – нарушение проходимости обуславливает формирование воспалительного процесса и разрастание соединительной ткани. Эти факторы нарушают нормальное функционирование печени;
    • тяжёлая – отличается тем, что начинает развиваться процесс склерозирования, отмирания клеток и их замещения фиброзной тканью. Клиническая картина на этом этапе протекания ярко выражена, отчего зачастую именно на таком периоде диагностируется подобная болезнь;
    • осложнённая – выражается формированием цирроза, с последующим развитием осложнений. Это очень опасная для жизни пациента стадия, которая требует немедленного комплексного врачебного вмешательства.

    По мере закупорки просвета желчных протоков вторичный билиарный цирроз может развиваться на протяжении от трёх месяцев до пяти лет.

    Поскольку каждый тип недуга имеет собственную этиологию, то и клиническая картина будет выражаться по-разному. Симптомы билиарного цирроза печени первичной формы могут довольно долгое время не проявляться, а в большинстве случаев возникают на поздних этапах болезни. К характерным признакам относят:

    • ощущение зуда на кожном покрове. Он носит умеренный характер, но может усиливаться ночью или после принятия горячей ванны. Чем сильнее развивается болезнь, тем нестерпимее становится зуд, что приводит к обширным повреждениям кожи;
    • отсутствие аппетита, что отражается на массе тела, вплоть до истощения;
    • болезненность в области правого подреберья;
    • постоянная слабость и сонливость;
    • нарушение работоспособности;
    • снижение показателей систолического АД;
    • покраснение кожи на ладонях и стопах;
    • появление по телу сосудистых «звёздочек»;
    • приобретение кожей, слизистыми оболочками рта и глаз желтоватого оттенка. Симптом появляется примерно через год после возникновения кожного зуда;
    • нарушение целостности ногтевых пластин.

    Симптомы билиарного цирроза

    Кроме этого, существует ряд характерных признаков, которые может обнаружить только специалист во время диагностики. К ним относят – варикозное расширение вен пищевода, скопление большого количества жидкости в животе, увеличение объёмов селезёнки, а также венозное расширение в области пупка, отчего на передней стенке брюшной полости появляется специфический рисунок из посиневших вен, в виде медузы.

    В дополнение к вышеуказанным признакам, клиническая картина вторичного билиарного цирроза включает в себя такие признаки, как:

    • потемнение некоторых участков кожи;
    • изменение внешнего вида пациента. У представителей мужского пола развиваются признаки женского, например, скопление жира в области бёдер и живота, увеличение размеров молочных желез, снижение количества волос в подмышечных впадинах и на лобке, уменьшение объёма яичек и импотенция;
    • повышенная склонность к появлению синяков;
    • изменение цвета мочи, она становится темнее, а также каловых масс – они принимают более светлый оттенок;
    • повышение показателей температуры, вплоть до лихорадки;
    • боли в правой части живота;
    • мышечная слабость;
    • приступы тошноты, рвота при этом имеет примеси кишечного содержимого;
    • неприятный привкус в ротовой полости;
    • слабоумие.

    Поскольку существует несколько форм заболевания и множество причин его возникновения, диагностика при билиарном циррозе печени будет состоять из нескольких этапов:

    • изучения специалистом истории болезни и анамнеза жизни пациента, а также осуществление тщательного опроса и осмотра;
    • выполнения лабораторных анализов крови;
    • проведение инструментальных диагностических методик.

    Первый этап диагностики даёт возможность выявить возможные причины формирования болезни, оценить общее состояние пациента, выяснить наличие и интенсивность симптоматики. Кроме этого, проводится изучение психического состояния, что поможет определить первичное или вторичное поражение печени.

    К лабораторным исследованиям относят осуществление общего и биохимического анализа крови. Это необходимо для выявления сопутствующих расстройств, изучения свёртываемости крови, а также изменения её состава и наличия специфических показателей, характерных для фиброза печени. Общий анализ крови – проводят для оценивания функционирования внутренних органов. Микроскопическое изучение каловых масс выполняют, чтобы обнаружить скрытое кровотечение, частички непереваренной пищи и фрагменты паразитов.

    К инструментальным методам диагностики можно отнести:

    • УЗИ – для оценки состояния органов брюшной полости и обнаружения очагов рубцевания на печени;
    • ФЭГДС – эндоскопическая процедура для осмотра внутренней поверхности органов ЖКТ;
    • КТ – для получения более детального изображения печени и выявления характерных узлов на её тканях, а также различных новообразований;
    • биопсию – забор небольшой частички поражённого органа, для последующих гистологических изучений. Именно этот способ диагностики позволяет поставить гастроэнтерологу окончательный диагноз;
    • эластографию – альтернативу биопсии.

    В дополнение могут быть назначены консультации таких специалистов, как терапевт и гепатолог.

    Как и любое другое заболевание ЖКТ, лечение билиарного цирроза печени состоит из консервативных и хирургических методик. Тактика терапии первичной формы болезни состоит из:

    • приёма лекарственных препаратов – глюкокортикостероидов, цитостатиков, иммуномодуляторов, противовоспалительных и антифибротических средств, а также желчных кислот и диуретиков. Такие средства помогут избавиться от симптомов;
    • использования физиотерапии;
    • контроля над массой тела;
    • пересадки здорового органа;
    • диетического питания.

    Препараты, применяемые в лечении первичного билиарного цирроза

    Лечение билиарного цирроза печени вторичного характера предполагает:

    • полный отказ от спиртного;
    • смену того медикамента, который вызвал повреждение печени;
    • применение гепатопротекторов, антибиотиков, антигистаминных, успокаивающих и противовирусных препаратов;
    • внутривенное введение витаминов;
    • хирургическое вмешательство – удаление желчных камней, а при необходимости желчного пузыря, дренирование, установление стента, расширение протоков при помощи баллона, трансплантация здоровой печени;
    • соблюдение щадящего питания, которое индивидуально составляет лечащий врач.

    Если своевременно не начать терапию первичного билиарного цирроза, существует вероятность развития таких осложнений, как:

    • асцит и перитонит;
    • формирование злокачественного новообразования на печени;
    • острая почечная недостаточность;
    • нарушение сознания;
    • недостаточное поступление кислорода через кровь к внутренним органам;
    • поражение желудка и толстого кишечника как следствия неправильной работы печени и циркуляции крови;
    • мужское и женское бесплодие.

    К последствиям вторичного билиарного цирроза, в дополнение к вышеуказанным можно отнести:

    • поражение мозга ферментами поражённой печени;
    • образование абсцессов и тромбов;
    • печёночно-клеточную недостаточность;
    • обширные кровоизлияния;
    • язвенное поражение желудка и 12-перстной кишки.

    Каждое из осложнений может привести к летальному исходу пациента.

    Прогноз и продолжительность жизни напрямую зависит от того, на какой стадии был обнаружен недуг. С момента первого проявления симптомов билиарного цирроза печени люди живут в среднем восемь лет.

    При первичном поражении печени, без проявления признаков, продолжительность жизни — пятнадцать и более лет, в случаях развития осложнений — не более семи. После оперативного вмешательства, у трети пациентов наблюдается рецидив недуга.

    В случаях вторичного билиарного цирроза прогноз менее утешителен, поскольку заболевание постоянно прогрессирует и вызывает множество осложнений. Несмотря на то что пересадка органа практически единственный способ сохранить пациенту жизнь, не исключено повторное формирование подобного недуга.

    Первичный билиарный цирроз печени — симптомы, диагностика, лечение, профилактика

    Первичный билиарный цирроз печени это болезнь аутоиммунная, которое медленно прогрессирует. Эта болезнь поражает протоки желчи и приводит к появлению цирроза. При циррозе ткани печени погибают и заменяются рубцовой тканью, структура печени меняется. Болеют им в основном люди среднего возраста, чаще всего женщины от сорока до шестидесяти лет. Болезнь может очень долго не подавать никаких признаков, из-за чего ее диагностируют на поздних стадиях.

    Симптомы ПБЦ

    • Зуд кожи – по началу, он проявляется слегка, в основном ночью. Со временем набирает силу и стает невыносимым, больные начинают расчесывать кожу, таким образом — повреждая ее.
    • Появляется сильная утомляемость, сонливость, пропадает аппетит, ухудшается настроение.
    • Масса тела падает, доходит даже до истощения.
    • Артериальная гипотония (понижение артериального давления)
    • На более поздних стадиях прибавляются:
    • Сосудистые звездочки (красные или фиолетовые паутинки, проступающие на коже)
    • Асцит (скопление жидкости в брюшной полости).
    • Печеночная недостаточность (совокупность симптомов, которые вызваны нарушением функций печени)

    Причины заболевания

    На данный момент причины этой болезни полностью не изучены. Есть подозрения, что значительное влияние оказывают гены, были заболевания среди родственников. По своей природе ПБЦ является заболеванием аутоиммунным, которое заставляет иммунную систему атаковать клетки своего организма, в данном случае печени.

    Лечение

    Симптоматическое лечение проводят всем. С помощью препаратов воздействуют на причину симптомов, а также убирают или делают менее выраженным проявление самих симптомов. Также назначают принимать гепатопротекторы, так как они имеют положительное влияние на функцию печени, а так же защищают ее клетки от разного рода повреждений.

    С помощью иммунодепрессантов снижают атаку иммунной системы на клетки печени. Но их эффективность не так сильна, как хотелось бы. Также лечат застой в желчных путях различными желчегонными препаратами (например, содержащими удхк).

    Если предыдущие методы лечения не помогают, и больной чувствует себя хуже, то необходимо проводить операцию по трансплантации печени. Такой метод помогает продлить жизнь человеку. Но все же в четверти случаев приходится делать повторную операцию. Операцию лучше проводить на ранних стадиях заболевания, от этого зависит успех. В большинстве случаев, после операции, больные чувствуют себя намного лучше.

    Питаться нужно не менее 5 раз в сутки по столу№5. Ограничить физические и психоэмоциональные нагрузки.

    Профилактика

    Необходимо вовремя лечить заболевания связанные с нарушениями функций печени. Регулярно посещать гастроэнтеролога, не меньше двух раз в году. Нужно правильно и сбалансировано питаться, принимать гепатопротекторы. Желательно вести здоровый образ жизни, не злоупотреблять алкоголем, отказаться от курения. Всегда вовремя и полностью лечить болезни ЖКТ (гастриты, язвы, холецистит, панкреатит). 

    Определение и факты первичного билиарного холангита (первичный билиарный цирроз)

    В разделе:

    Что такое первичный билиарный холангит?

    Первичный билиарный холангит — это новое название первичного билиарного цирроза, или ПБЦ. Первичный билиарный холангит — это хроническое заболевание, при котором маленькие желчные протоки в печени повреждаются, воспаляются и в конечном итоге разрушаются. Когда желчные протоки отсутствуют, желчь накапливается и вызывает повреждение печени.Это повреждение может привести к рубцеванию печени, циррозу и, в конечном итоге, к печеночной недостаточности. Первичный билиарный холангит считается аутоиммунным заболеванием, что означает, что иммунная система сверхактивна и атакует нормальные здоровые клетки желчных протоков.

    Насколько распространен первичный билиарный холангит?

    По оценкам исследователей, в Соединенных Штатах около 65 из каждых 100 000 женщин и около 12 из каждых 100 000 мужчин страдают первичным билиарным холангитом. 1

    Кто более подвержен первичному билиарному холангиту?

    Вероятность заболевания первичным билиарным холангитом выше, если вы

    • женщина
    • старше 35 лет
    • имеют родителя или брата или сестру — особенно однояйцевого близнеца — с заболеванием
    • имеют североевропейское происхождение

    Какие еще проблемы со здоровьем есть у людей с первичным билиарным холангитом?

    Люди с первичным билиарным холангитом могут иметь определенные аутоиммунные заболевания, в том числе

    Люди с первичным билиарным холангитом также могут иметь частые инфекции мочевыводящих путей.

    Каковы осложнения первичного билиарного холангита?

    Общие осложнения первичного билиарного холангита включают

    Эти общие осложнения можно предотвратить и вылечить.

    Первичный билиарный холангит также может привести к циррозу и печеночной недостаточности.

    Список литературы

    [1] Pyrsopoulos NT. Первичный билиарный холангит (первичный билиарный цирроз). Сайт Medscape. http://emedicine.medscape.com/article/171117-overview. Обновлено 3 июня 2016 г.По состоянию на 18 октября 2016 г.

    Этот контент предоставляется как услуга Национального института диабета, болезней органов пищеварения и почек.
    (NIDDK), часть Национального института здоровья. NIDDK переводит и распространяет результаты исследований, чтобы расширить знания и понимание о здоровье и болезнях среди пациентов, медицинских работников и общественности. Контент, создаваемый NIDDK, тщательно проверяется учеными NIDDK и другими экспертами.

    NIDDK благодарит:
    John Moore Vierling, M.D., Медицинский колледж Бейлора

    Лечение первичного билиарного цирроза

    Список лечения первичного билиарного цирроза

    Список методов лечения, упомянутых в различных источниках
    при первичном билиарном циррозе
    включает следующий список.
    Всегда обращайтесь за профессиональной медицинской помощью по поводу любого лечения
    или изменить планы лечения.

    • Витаминные добавки
    • Кальциевые добавки
    • Гормональная терапия
    • Симптоматические препараты
    • Цели лечения — замедлить скорость прогрессирования заболевания и облегчить симптомы (например, зуд, остеопороз, синдром сухого кишечника).Трансплантация печени оказалась единственной процедурой, спасающей жизнь
    • Воздержание от алкоголя
    • Питание — могут потребоваться добавки для обеспечения достаточного количества калорий и белка
    • Добавка цинка — может улучшить аппетит
    • Добавка витамина D — при развитии остеопороза
    • Регулярные упражнения для поддержания мышечной массы
    • Лекарства, замедляющие течение болезни
    • Лечение кожного зуда
    • Лечение асцита
      • Диета с низким содержанием натрия
      • Диуретики — фуросемид, спиронолактон
      • Парацентез — удаление жидкости через иглу в брюшной полости
      • Перитовенозные шунты
      • Портокавальные шунты
    • Ведение портальной гипертензии
    • Трансплантация печени

    Первичный билиарный цирроз: правильный диагноз?

    Первый шаг к правильному лечению — это
    чтобы поставить правильный диагноз.Список дифференциальной диагностики первичного билиарного цирроза может включать:

    Скрытые причины первичного билиарного цирроза печени могут быть неправильно диагностированы:

    Первичный билиарный цирроз: товары на торговой площадке, скидки и предложения

    Категории продуктов, предложений и рекламных акций, доступных при первичном билиарном циррозе:

    Первичный билиарный цирроз: врачи-исследователи

    • Специалисты по здоровью пищеварения (гастроэнтерологи):
    • Специалисты по здоровью печени (гепатология):
    • еще специалистов… »

    Изучите всех специалистов, включая рейтинги, принадлежность и санкции.

    Лекарства и медикаменты, используемые для лечения первичного билиарного цирроза:

    Примечание: Вы всегда должны обращаться за профессиональной медицинской консультацией по поводу любых рецептурных препаратов, безрецептурных препаратов, лекарств, лечения.
    или изменить планы лечения.

    Некоторые из различных лекарств, используемых при лечении первичного билиарного цирроза, включают:

    Больницы и медицинские клиники: Первичный билиарный цирроз

    Рейтинги качества исследований и инциденты с пациентами / меры безопасности
    для больниц и медицинских учреждений по специальностям, связанным с первичным билиарным циррозом:

    Оценки качества больниц и клиник »

    Выбор больницы для лучшего лечения:
    Более общая информация, не обязательно в отношении первичного билиарного цирроза печени,
    по работе больниц и медицинских учреждений и качеству хирургической помощи:

    Резюме медицинских новостей о лечении первичного билиарного цирроза:

    Следующие медицинские новости
    актуальны для лечения первичного билиарного цирроза:

    Обсуждение методов лечения первичного билиарного цирроза:

    Лечение может включать прием витаминов и
    добавки кальция, гормональная терапия и лекарства для облегчения симптомов.А
    Трансплантация печени может потребоваться, если печень серьезно повреждена.
    (Источник: выдержка из книги «Первичный билиарный цирроз»: NIDDK)

    Купить товары, связанные с лечением первичного билиарного цирроза

    Синонимы первичного билиарного цирроза, антонимы первичного билиарного цирроза

    Женщин с первичным билиарным циррозом больше, чем мужчин, примерно в 10: 1, и большинство из них старше 50 лет на момент начала заболевания, включая лекарственный гепатит (n = 4), вирусный гепатит (гепатит B или C и цитомегаловирус; n = 8), безалкогольный жировая болезнь печени (НАЖБП; n = 8), аутоиммунный гепатит (AIH; n = 6), первичный билиарный цирроз (PBC; n = 3) и поражение печени инфекцией (2), криптогенный цирроз (2), лимфома (1) ) и неопределенным (6).Rabahi et al., «Биохимический ответ на урсодезоксихолевую кислоту и долгосрочный прогноз при первичном билиарном циррозе», Hepatology, vol. Кристин, 49-летняя женщина, ничего не знала о хроническом заболевании первичном билиарном циррозе (ПБЦ). Ревматические расстройства. и первичный билиарный цирроз: обследование 170 итальянских пациентов. ОЧЕНЬ ЗУД НА КОЖИ ЕСЛИ пациент испытывает мучительный зуд без очевидной кожной причины, это может быть признаком первичного билиарного холангита (ПБХ), также известного как первичный билиарный цирроз. аутоиммунное заболевание печени.вариант первичного билиарного цирроза: клинико-патологические и серологические корреляции в 200 случаях. Существуют также редкие формы АИГ, которые имеют черты АИГ, совпадающие с такими заболеваниями, как первичный склерозирующий холангит и первичный билиарный цирроз. Многие пациенты с АИГ не имеют никаких симптомов. Накамура, «Клиническое значение аутоантител при первичном билиарном циррозе», Семинары по заболеваниям печени, том. Ocaliva получил ускоренное разрешение на лечение первичного билиарного холангита (ПБХ), ранее известного как первичный билиарный цирроз в комбинации с урсодезоксихолевой кислотой (УДХК) у взрослых с неадекватным ответом на УДХК или в качестве монотерапии у взрослых, не переносящих УДХК.Три из семи статей в этом сборнике обобщают текущие знания о частоте и причинных патогенах абсцесса печени у пациентов с циррозом, генетической основе первичного билиарного цирроза и тропических заболеваниях, которые могут привести к циррозу печени.

    Опухоли головы и шеи: Опухоли головы и шеи

    Опухоли головы и шеи

    Цель исследования — изучение отдаленных результатов лечения больных местно-распространенным раком кожи наружного уха.

    Материалы и методы. Настоящее исследование основано на ретро- и проспективном анализе данных комплексного обследования и лечения 45 пациентов с местно-распространенным раком кожи наружного уха, получавших лечение с 1994 по 2020 г. в условиях хирургического отделения опухолей головы и шеи ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России. Время наблюдения за больными составило в среднем 30,0 ± 32,3 мес (от 0,7 до 117,4 мес, медиана 12,0 мес). Все пациенты были разделены на 3 группы в зависимости от метода лечения. Первую группу составили больные, получившие комбинированное/комплексное лечение (33,3 %, n = 15), которое предполагало операцию в объеме латеральной либо субтотальной резекции височной кости либо неполной латеральной резекции с последующей лучевой терапией на область первичной опухоли и зоны регионарного метастазирования (суммарная очаговая доза от 60 Гр). В случае комплексного лечения лучевая терапия проводилась на фоне введения цисплатина. Пациенты, получившие только хирургическое лечение, отнесены ко 2-й группе (40,0 %, n = 18). В 3-ю группу (26,7 %, n = 12) были включены больные, которым не выполнялась резекция височной кости. Лечение предполагало применение одного из 5 методов: криодеструкции, лазерной деструкции, фотодинамической, лучевой либо химиолучевой терапии.

    Результаты. Пятилетняя выживаемость без признаков прогрессирования в группе больных местно-распространенным раком кожи наружного уха, получивших комбинированное/комплексное лечение, составила 73,8 ± 13,1 % (медиана не достигнута), в группе хирургического лечения — 40,4 ± 13,0 % (медиана 34,1 мес), в 3-й группе (резекция височной кости не выполнялась) медиана выживаемости составила 4,5 мес. Различия в группах статистически достоверны (р <0,05). Наиболее значимыми факторами неблагоприятного прогноза являются положительный гистологический край резекции (р = 0,0001, отношение рисков (ОР) 10,611, 95 % доверительный интервал (ДИ) 3,058-36,820 — для общей выживаемости), признаки костной деструкции ветви нижней челюсти/скуловой кости (р = 0,027, ОР 4,65, 95 % ДИ 1,193-18,116 — для общей выживаемости), поражение лицевого нерва (р = 0,0001, ОР 19,146, 95 % ДИ 4,056-90,388 — для опухоль-специфической выживаемости). Заключение. Комбинированное/комплексное лечение больных местно-распространенным раком кожи наружного уха (операция с последующей лучевой/химиолучевой терапией) обеспечивает лучшие отдаленные результаты в сравнении с другими вариантами лечения.

    Опухоли головы и шеи


    Рассказывает Геннадий Элькун,


    оториноларинголог, врач высшей категории, профессор, д.м.н.


    К опухолям головы и шеи относят опухоли рта, глотки, гортани, а также встречающиеся реже опухоли носа, синуса, придаточных пазух, слюнных желез и среднего уха – существует всего более 30 возможных мест локализации злокачественных образований органов головы и шеи.

    Опухоли полости рта


    Рак ротовой полости – один из наиболее частых типов злокачественных образований органов головы и шеи. Опухоль может быть локализована на губе, языке, под языком, внутренней стороне щеки, на твердом небе, на тканях позади зубов мудрости. При раке губы злокачественные образования чаще всего образуются на верхней губе. Наиболее частой локализацией опухоли в полости рта является нижняя стенка (дно полости рта) и боковая часть языка.

    Рак глотки и гортани


    Выделяют несколько разновидной рака глотки и гортани в зависимости от локализации и типа опухоли.

    • Рак носоглотки
    • Рак ротоглотки. Ротоглотка включает мягкое небо, основание (корень) языка,  гланды, заднюю и боковые стенки гортани. Чаще всего рак ротоглотки развивается в гландах и корне языка.
    • Рак голосовых связок. Рак голосовых связок — второй по частоте вид злокачественных образований органов головы и шеи.

    К редким видам опухолей головы и шеи относят:

    • Рак носовых пазух
    • Рак слюнных желез
    • Рак среднего уха


    Лечение рака щитовидной железы отличается от лечения других опухолей головы и шеи.

    Факторы риска


    Основными факторами риска развития опухолей головы и шеи являются курение, употребление нюхательного и жевательного табака и злоупотребление алкоголем (3 из 4 случаев заболевания).


    Повышенный риск развития опухолей головы и шеи также может быть связан с инфицированием вирусом папилломы человека ВПЧ 16. Чаще всего опухоли головы и шеи развиваются после 50 лет. Мужчины заболевают чаще, чем женщины.

    Другие факторы риска:

    • Диета с высоким содержанием животных жиров.
    • Солнечное излучение – длительное пребывание на солнце может привести к развитию рака губы.
    • Длительное воздействие химических веществ – древесная пыль, кожевенная пыль и формальдегид, выделяемый МДФ, связаны с риском развития некоторых видов рака носоглотки и придаточных пазух носа.
    • Предраковые состояния полости рта, такие как лейкоплакия и эритроплакия, чаще всего связанные с курением.

    Симптомы


    Общие симптомы опухолей головы и шеи:

    • Язвочка(рана) в ротовой полости, которая не проходит  в течение нескольких недель
    • Красные или белые пятна на слизистой оболочке ротовой полости или глотки, которые со временем не исчезают
    • Нарушения глотания, боль при глотании или пережевывании пищи
    • Изменения голоса
    • Постоянная боль в горле или боль в ухе с одной стороны
    • Припухлость на лице, во рту или на шее


    Менее распространенные симптомы:

    • Выпадение зубов
    • Заложенность носа или носовые кровотечения
    • Боль или онемение лица и верней челюсти


    Несмотря на то что эти симптомы могут указывать на другие заболевания, важно обратиться к врачу для уточнения диагноза, особенно если они наблюдаются в течение длительного времени.


    При прогрессировании заболевания опухоли головы и шеи чаще всего распространяются на шейные лимфоузлы. Увеличение лимфоузлов обычно свидетельствует об инфекционном заболевании, а не  о злокачественном процессе. Но если увеличение шейного лимфоузла наблюдается в течение 3-4 недель, необходимо обратиться к врачу!

    Типы опухолей головы и шеи


    Наиболее распространенным типом опухолей головы и шеи является плоскоклеточный рак. Большинство опухолей головы и шеи (9 из 10 случаев) образуются из клеток плоского эпителия, выстилающих поверхность ротовой полости, носа и носоглотки. Реже среди опухолей головы и шеи встречаются лимфомы, аденокарциномы  и саркомы.

    Диагностика 


    Диагностика и лечение опухолей головы и шеи должны проводиться в специализированной клинике при участии врачей нескольких специальностей: радиолога, онколога, оториноларинголога, хирурга. При необходимости могут быть привлечены офтальмологи, челюстно-лицевые хирурги, нейрохирурги.

    Методы диагностики:

    • Ультразвуковое исследование шеи и шейных лимфоузлов
    • Эндоскопическое исследование  (осмотр отделов полости носа, носоглотки, гортани).
    • Для окончательной постановки диагноза проводится биопсия.


    Виды биопсии: инцизионная биопсия (иссечение части пораженной ткани), тонкоигольная пункционная биопсия.


    Если по результатам биопсии подтверждается диагноз злокачественного образования, проводятся дальнейшие исследования с целью стадирования процесса: рентген, компьютерная и магнитно-резонансная томография, сцинтиграфия, ПЭТ/КТ.


    Клиника оториноларингологии и хирургии головы и шеи ЕМС расположена в многопрофильном госпитале ЕМС, где круглосуточно работает лаборатория, отделения лучевой (УЗИ, рентген, КТ, МРТ) и радионуклидной (ОФЭКТ/КТ, ПЭТ/КТ) диагностики  что позволяет в кратчайшие сроки установить правильный диагноз и назначить соответствующее лечение.

    Лечение


    В Институте онкологии Eвропейского медицинcкого центра (Москва) проводится комплексное лечение опухолей головы и шеи. Лечение рака гортани, носоглотки и других опухолей в области головы и шеи проводится с применением методов хирургического лечения, лучевой терапии, химиотерапии, а также сочетания нескольких методов.  Каждый случай рассматривается на врачебном консилиуме для определения наиболее успешной тактики лечения.


    Начальная стадия опухолей головы и шеи, как правило, предполагает проведение хирургического лечения. В Институте онкологии EMС проводится хирургическое лечение онкологических патологий органов области головы и шеи в полном объеме с применением самых современных методов, включая робот-ассистированную хирургию с использованием системы DA Vinci Si HD последнего поколения при злокачественных новообразованиях ротогортаноглотки (TORS), опухолях слюнных желез (подчелюстных, околоушных), а также проведение робот-ассистированных лимфодиссекций шеи (удаление пораженных лимфатических узлов на шее).


    Операции проводит команда высококлассных хирургов, в том числе один из ведущих  европейских специалистов в области хирургии головы и шеи профессор Жан Рене Милье, хирург-оториноларинголог, профессор, д.м.н. Геннадий Элькун. Робот-ассистированные операции позволяют добиться радикального лечения опухоли и при этом являются максимально щадящими для пациента. Специалисты EMС проводят успешные операции в том числе в самых сложных случаях.


    Лучевая терапия опухолей головы и шеи проводится в Центре лучевой терапии EMC на линейных ускорителях последнего поколения. Применение самых современных методов лучевой терапии позволяет в ряде случаев провести излечение опухоли без операции.

    Видео:


    Удаление злокачественной опухоли костей лицевого черепа


    Удаление злокачественной  опухоли голосовой складки


    Автор: Геннадий Элькун, оториноларинголог, врач высшей категории, профессор, д. м.н.

    Опухоли органов головы и шеи

    Опухоли органов головы и шеи — это большая категория заболеваний, которая включает злокачественные новообразования, расположенные в полости рта, гортани, глотки. Сюда же относят и рак щитовидной железы. Опухоли могут затрагивать губы, кожу, костную ткань, слизистые оболочки, носовую полость или параназальные пазухи. Они способны формироваться из эпителия, соединительной, нервной или меланинобразующей ткани.

    Среди факторов риска развития опухолей головы и шеи:

    • курение, употребление алкоголя и жевательного табака;
    • низкий уровень гигиены ротовой полости;
    • генетическая предрасположенность и наличие аналогичного диагноза у родственников;
    • вирус Эпштейна — Барра, вирус папилломы человека;
    • систематическое употребление слишком горячей пищи.

    Диагностика и тревожные симптомы

    В большинстве случаев первичная диагностика опухоли проводится врачом-отоларингологом или челюстно-лицевым хирургом. При подозрении на злокачественное новообразование, в зависимости от его локализации, пациента направляют на рентгенографическое исследование, магнитно-резонансную или компьютерную томографию. Лучше всего размеры и распространенность опухоли видно на трехмерных снимках КТ. Новообразования, развитие которых протекает бессимптомно, могут быть выявлены в процессе «онкоскрининга» на базе МРТ-DVI.

    Для окончательного подтверждения диагноза необходима биопсия. Суть процедуры заключается в том, что для исследования в лаборатории берется частичка пораженной ткани. Таким путем выясняется гистологическая природа новообразования.

    На начальных стадиях онкологические заболевания редко дают о себе знать изменениями состояния здоровья. Но сами опухоли в 70% случаев видны визуально, поэтому выявляются во время осмотра пациента. Среди распространенных симптомов рака шеи или головы:

    • небольшое уплотнение или язвочка, которая не заживает;
    • болезненные ощущения при глотании, что свидетельствует о развитии воспалительного процесса;
    • постоянная охриплость голоса, нарушение речи;
    • слизистые выделения из носа;
    • першение в горле;
    • деформация шеи или лица;
    • пучеглазие;
    • заложенность носа или ушей;
    • неприятный запах, вызванный некрозом (наблюдается на последней стадии).

    Хирургическое отделение опухолей головы и шеи


    Отделение занимается хирургическим, комплексным и комбинированным лечением опухолей головы и шеи.


    Специалисты отделения осуществляют лечение таких заболеваний как:


    По показаниям больные получают также комбинированные и комплексные методы лечения, включая различные виды лучевой терапии, системную (в том числе непрерывную) или регионарную химиотерапию. Отделение проводит все виды химотерапевтического лечения (предоперационное, профилактическое, лечебное и паллиативное).


    Наши специалисты подготовили буклеты для пациентов, которые проходят лечение на отделении опухолей головы и шеи. Они помогут понять, как организовано лечение, какие проблемы могут возникнуть во время терапии и как их решить.


    Пациентам с местнораспространенными опухолями одномоментно с удалением опухоли осуществляется реконструктивный этап, что способствует укорочению сроков реабилитации больных, а также более раннему восстановлению самостоятельного дыхания, речи и глотания. Применяются различные виды реконструктивно-пластических операций: восстановление кожных покровов лица, шеи и волосистой части головы, в том числе век и тканей периокулярной области, верхней и нижней губы, языка и полости рта, восстановление непрерывности нижней челюсти, закрытие фарингостом.


    Ежегодно в отделении получают специализированное лечение более 600 пациентов с опухолями головы и шеи. Отделение располагает 25 койками круглосуточного стационара (8 палат: 7 четырехместных, 1 повышенной комфортности (двухместная). Специализированная помощь оказывается с применением новейших технологий: лазерно-хирургических методов, криохирургических, при распространенных опухолях проводится комбинированное лечение (хирургическое лечение с радио- химиотерапией)


    В лечении больных используются самые современные хирургические, лекарственные и лучевые методы, применяемые в виде комбинированной и комплексной терапии, соответствующие международным стандартам. Широко применяются одномоментные и одноэтапные вмешательства, позволяющие сократить количество операций у пациента и длительность пребывания в стационаре. Используется эндовидеохирургия, гибковолоконная эндоскопия, лазерные и радиочастотные технологии, а также под контролем ультразвука и рентгеновских лучей.


    Операции проводятся с использованием новейшей современной установки «Harmonic Focus» (США) , электрохирургического аппарата «Liga Sure» (США), сшивающе-режущего аппарата «ETS Flex compact» что позволяет уменьшить кровопотерю и травматизацию тканей во время удаления опухоли, сократить сроки заживления раны и уменьшить количество послеоперационных осложнений. Операционная оборудована универсальным операционным микроскопом OPMI VARIO 700 (Германия), не имеющим аналогов в мире. Автофокус с системой SpeedFokus™обеспечивает оптимальную визуализацию и позволяет выполнять микрососудистую пластику, операции с микроневролизом возвратного гортанного нерва и микронейропластику для восстановления подвижности мимических мышц.

    На отделении выполняются все виды специализированного хирургического лечения:

    • Физические методы воздействия при опухолях головы и шеи: радиочастотная термоаблация; лазерное удаление; фотодинамическая терапия; криодеструктивные операции.
    • Микрохирургические, расширенные, комбинированные и реконструктивно-пластические операции при опухолевых заболеваниях органов головы и шеи, в том числе видеоэндоскопические с использованием метода микрохирургической аутотрансплантации тканей.
    • Комплексное лечение доброкачественных и злокачественных опухолей и опухолеподобных заболеваний челюстей, слизистых обо-лочек полости рта, слюнных желез с использованием метода одномоментного возмещения полученных дефектов
    • Уникальные операции по радикальному удалению опухолей челюстно-лицевой области и шеи с одномоментной реконструкцией и восстановлением основных функций : микрохирургическая реконструкция дефектов лица и челюстей комплексом собственных тканей — мягких тканей и костных структур. Микронейропластика для восстановления подвижности мимических мышц
    • Реконструкция лицевого скелета с использованием аутотканей и аллогенных материалов, композитных биосовместимых мате-риалами, биоинжениринга органов головы и шеи.
    • Комбинированные резекции опухолей языка, ротоглотки и полости рта с реконструкцией послеоперационного дефекта переме-щенными лоскутами на сосудистой ножке или свободными лоскутами с применением микрохирургической техники.
    • Удаление опухолей кожи головы с различными вариантами одномоментной пластики.
    • Реконструктивно-пластические операции при опухолях головы и шеи микрохирургические.
    • Клиновидная резекция губы,квадратная резекция губы, субтотальная резекция губы, удаление губы с резекцией лицевого скелета
    • Орофациальная резекция с оформлением оростомы
    • Резекция языка
    • Гемиглоссэктомия
    • Глоссэктомия
    • Комбинированная глоссэктомия с резекцией челюсти и дна полости рта с оформлением оростомы.
    • Удаление опухоли полости рта
    • Хирургическое лечение при опухолевых заболеваниях придаточных пазух носа в соответствии с принципами малоинвазивной хирургии
    • Удаление новообразования соединительных и других мягких тканей головы, лица, шеи
    • Хирургическое лечение заболеваний слюнных желез с микроневролизом ветвей лицевого нерва
    • Хирургия гортани и верхних отделов трахеи
    • Хирургическое лечение заболеваний щитовидной железы, в том числе онкологических с микроневролизом возвратного гортанного нерва
    • Выполняется одномоментная и отсроченная установка голосового протеза.
    • Удаление метастазов на шее, в том числе с протезированием крупных сосудов шеи
    • Удаление лимфатических узлов и клетчатки шеи
    • Расширенная шейная лимфаденэктомия


    Разработанные на отделении оригинальные методы реконструкции позволяют успешно лечить пациентов с распространенными опухолями щитовидной железы, которые требуют сложных хирургических приемов с целью восстановления дефицита утраченных тканей.

    Заведующий отделением


    Раджабова Замира Ахмедовна, заведующий отделением опухолей головы и шеи, врач-онколог, научный сотрудник, доцент, кандидат медицинских наук

    Онколог предупреждает: Рак головы и шеи растет так быстро, что можно не дождаться окончания пандемии

    Врачи отделения:


    Артемьев Семен Сергеевич — врач-онколог, хирург


    Котов Максим Андреевич — врач-онколог


    Кустов Максим Олегович — врач-онколог, оториноларинголог, кандидат медицинских наук


    Митрофанов Александр Сергеевич — врач-онколог, аспирант


    Нажмудинов Рустам Асульдинович — врач-онколог, кандидат медицинских наук


    Синячкина Дарья Александровна — врач-онколог, кандидат медицинских наук


    Сотрудники отделения являются высококвалифицированными хирургами-онкологами, владеют всеми современными видами лечебно-диагностических манипуляций.


    На отделении проводятся научные исследования, направленные на совершенствование методов диагностики, консервативных и хирургических воздействий

    Рак шеи и головы — лечение и ранняя диагностика онкологии по доступной цене в Москве



    Рак органов головы и шеи – это гетерогенная группа злокачественных опухолей. На ее долю приходится 20 % от общего числа диагностируемых злокачественных новообразований. Пик заболеваемости выпадает на возраст старше 50 лет. Опухоли органов головы и шеи можно условно разбить на подгруппы в соответствии с локализацией: гортани, носовой полости и околоносовых пазух, носоглотки, ротовой полости и ротоглотки, слюнных желез. Более чем в 80 % это оказывается плоскоклеточный рак слизистой носа, рта или горла. У мужчин такая патология встречается в 2 раза чаще.


    Предрасполагающими факторами появления рака головы и шеи являются длительное курение, увеличивающее риск злокачественного перерождения клеток в 15 раз, употребление больших доз алкоголя, носительство ВПЧ 16 и вируса Эпштейна-Барр.


    В последнее время существенно выросла заболеваемость аденокарциномой щитовидной железы. Смертность от данной патологии гораздо ниже, чем от злокачественных опухолей, расположенных в иных зонах шеи и головы.


     


    Симптомы злокачественных заболеваний органов головы и шеи:

    длительная боль, затруднение дыхания, пережевывания пищи и проглатывания, непроходящая рана, появление пятен на слизистых, изменение голоса, чувство кома в горле, кашель, неприятный запах изо рта, заложенность носа, кровотечения, обнаружение крови в мокроте или патологические выделения, ухудшение зрения, чувство двоения, онемение кожи, выпадение зубов, увеличение лимфоузлов в течение 3 недель и более, потеря веса, припухлость, наличие пальпируемого образования.


    Успех терапии опухолей головы и шеи зависит от раннего обнаружения врачами разных специальностей: терапевтами, стоматологами, оториноларингологами, хирургами, дерматологами и другими. В целях ранней диагностики рака головы и шеи назначаются исследования:


    – УЗИ;


    – эндоскопические методы – осмотр полости носа, носоглотки, рта и гортани;


    – биопсия и цитологическое исследование;


    – КТ;


    – МРТ;


    – рентгенография;


    – сцинтиграфия.


     

    Для лечения рака головы и шеи применяются:



    – лучевая терапия;


    – хирургический метод;


    – химиотерапия.


    Комбинированное использование данных методов выбирается в соответствии с локализацией и стадией опухоли. На ранних стадиях чаще назначают хирургическую операцию или лучевую терапию, на более поздних – лучевую и химиотерапию.


    Напоминаем, что все описываемые нами исследования вы можете пройти в Медскан.



    По статистике рак головы и шеи занимает второе место по частоте встречаемости. У мужчин данная проблема диагностируется в 2 раза чаще, чем у женщин. В России средний возраст пациентов с подтвержденным диагнозом – 62 года. По данным Минздрава РФ, около 90% злокачественных опухолей ротоглотки и ротовой полости – это плоскоклеточный рак, который развивается из клеток слизистой оболочки.

    Пятилетняя выживаемость при диагностировании на ранних стадиях составляет 84%. Даже в развитых странах с высоким уровнем медицины, на начальных этапах прогрессирования, злокачественные изменения удается определить только в 30% случаев. Среди предраковых заболеваний следует выделить воспаление и доброкачественные изменения, происходящие в эпителии и имеющие высокие риски злокачественного перерождения.

    Источники:

    1. https://www.russcpa.ru/UserFiles/File/booklet/2018_head_neck.pdf
    2. https://science-education.ru/ru/article/view?id=20931

    Опухоли головы и шеи — АУ «Республиканский клинический онкологический диспансер» Минздрава Чувашии

    Опухоли головы и шеи — новообразования полости носа, околоносовых пазух, полости рта, носоглотки, ротоглотки и гортаноглотки, слюнных желез, челюстей, щитовидной железы.

    Статистические данные:

    Опухоли головы и шеи — 5% всех случаев злокачественных опухолей, чаще встречается у лиц старше 40 лет, однако в последнее время отмечается повышение заболеваемости в более молодом возрасте. Вероятность заболеть у мужчин в 2-3 раза выше, чем у женщин. Рак головы и шеи

    Факторы риска:

    • Курение и алкоголь

    У курильщиков, а также людей, которые злоупотребляют алкогольными напитками, плоскоклеточная карцинома встречается чаще всего.

    Резко возрастает вероятность развития опухоли при наличии обоих факторов риска.

    • Ультрафиолетовое излучение

    Риск развития рака губы и кожи отдельных областей головы и шеи, особенно наружного уха и век увеличивает длительное нахождение на солнце.

    • Неправильное питание

    Риск развития некоторых видов рака ротовой полости увеличивает питание, бедное свежими овощами и фруктами.

    • Химические вещества

    Риск развития рака носовой полости и околоносовых пазух увеличивает вдыхание различных химикатов, а также веществ, которые образуются при обработке древесины (на рабочих местах).

    • Вирус папилломы человека

    Некоторые опухоли головы и шеи, особенно языка и миндалин, связаны с инфицированием вирусом папилломы человека (ВПЧ).

    • Предраковые состояния

    Риск развития в дальнейшем истинного рака увеличивают несколько видов предопухолевых состояний. Лейкоплакия и эритроплакия относятся к таким состояниям.

    • Мутации генов

    Рак головы и шеи, в большинстве случаев, не связан с наследственными генетическими мутациями. При наличии рака у пациента риск развития злокачественных опухолей у членов его семьи не возрастает. Наличие рака головы и шеи одновременно у нескольких членов семьи связано не с генетическими мутациями, а скорее всего, с особенностями образа жизни и привычками.

     «Сигналы тревоги»

    -болезненность языка, незаживающие язвы в полости рта и\или красные или белые пятна

    -односторонняя боль в горле

    -постоянная или нарастающая осиплость голоса

    -боль и\или трудности при глотании

    -опухоль в области шеи, ощущение инородного тела в полости рта

    -заложенность носа с одной стороны и\или кровянистые выделения из носа

    Профилактика:

    -отказ от курения

    -отказ от злоупотребления алкогольными напитками

    -избегать повышенной инсоляции

    -соблюдение гигиены полости рта

    Методы диагностики:

    Осмотр и ощупывание: при наличии болезненности и/или уплотнения, увеличенных плотноватых лимфатических узлов, изъязвления в шейно-лицевой области необходимо обследование для исключения злокачественной опухоли.

    Специальные методы  исследования — обзорные рентгеновские снимки головы и шеи, грудной клетки, а также УЗИ щитовидной железы. Компьютерная томография и сканирование эффективны для определения размера опухоли и ее топического расположения. Для оценки состояния полостей и полых органов используются эндоскопические исследования с биопсией. Морфологическая верификация обязательная процедура диагностического поиска.

    Профилактические обследования помогают обнаружить данное заболевание на начальной стадии, когда его лечение нередко завершается успешно.

    Лечение рака предстательной железы проводится только в специализированных онкологических медицинских организациях (онкологический диспансер) и планируется с учетом мнения команды специалистов (онколог, химиотерапевт, радиотерапевт).

    Опухоли головы и шеи — Клиники Лядова

    Лечение опухолей головы и шеи


    Современный подход к лечению опухолей головы и шеи сочетает щадящую хирургию и послеоперационную пластику лица, химио- и радиотерапию, позволяет помочь каждому пациенту и достичь хорошего косметического эффекта.


    В Клинике Онкологии мы внедрили мультидисциплинарный подход: с каждым пациентом работает команда онкологов, радиологов, химиотерапевтов, реабилитологов. Благодаря комплексной терапии и индивидуальной работе с каждым пациентом, большинство случаев опухолей головы и шеи без метастазов полностью излечимы, при раке с метастазами можно достичь длительной ремиссии.


    Мы понимаем, как важно начать лечение в короткие сроки: прием онкологических пациентов ведется по записи без ожидания в очереди. Вы можете попасть к онкологу уже на следующий день после звонка, а через 5-7 дней начать терапию.


    Мы используем современные методики терапии и хирургии, чтобы наши пациенты получали наиболее эффективную помощь.

    Признаки опухолей головы и шеи


    Опухоли головы и шеи располагаются в мягких тканях, слюнных железах, полости носа и его пазухах, внутренних органах шеи: гортани, глотке, пищеводе. Признаками новообразования могут быть изъязвления и незаживающие повреждения слизистых оболочек, растущее образование в полости органа.


    На начальных стадиях опухолей головы и шеи симптомов практически нет, с развитием заболевания проявления усиливаются.


    В этих случаях стоит как можно скорее обратиться к врачу, чтобы уточнить диагноз. В Клинике Онкологии вы сможете в короткие сроки пройти нужные обследования: от первого визита к врачу до постановки диагноза обычно проходит не более 7 дней.

    Виды опухолей головы и шеи


    Опухоли головы и шеи развиваются из эпителиальных, нервных, соединительнотканных клеток, выделяют доброкачественные и злокачественные новообразования.


    Мы лечим все типы опухолей головы и шеи на любой стадии, подбирая эффективное лечение на консилиуме с участием врачей профильных специализаций. Даже сложные случаи в настоящее время поддаются лечению, если использовать современные методики химиотерапии и хирургии.

    Мы можем помочь при опухолях головы и шеи!


    Мы предлагаем лечение по ОМС в соответствии с мировыми стандартами. В каждом случае проводим консилиум с участием онкологов, хирургов, рентгенологов и химиотерапевтов. Индивидуально подбираем консервативное и хирургическое лечение, помогающее устранить опухоль, сохранить комфорт и качество жизни, быстро восстановиться после операции, химио- и радиотерапии.


    Применяем fasttrack хирургию — эндоскопические и микрохирургические операции, активное восстановление после лечения, максимум манипуляций за один раз. Это сокращает срок реабилитации и снижает риск осложнений. Инновационные хирургические методики позволяют удалять даже сложные опухоли, расположенные глубоко в структурах шеи.

    Последствия бездействия в лечении опухолей головы и шеи


    Без лечения опухоли головы и шеи прорастают соседние органы, дают метастазы. К врачу нужно обратиться при первых симптомах заболевания. Помните, что хотя мы научились помогать пациентам и на поздних стадиях рака, раннее начало терапии позволит вам быстрее и проще справиться с болезнью.

    Диагностика опухолей головы и шеи


    Определить опухоли головы и шеи в ряде случаев можно при осмотре. Для уточнения диагноза используем современные методы обследования:

    • УЗИ мягких тканей, МРТ, КТ для оценки формы и размера очага, изменения тканей.
    • Эндоскопический осмотр для выявления опухолей в пищеводе, пазухах носа, глотке, гортани.
    • ПЭТ/КТ детальное исследование новообразования на современных сканерах и обнаружение метастазов уже от 2 мм.
    • Биопсия с гистологией забор образца тканей опухоли для определения типа раковых клеток и их злокачественности.


    Врач-онколог может назначить вам и другие анализы или обследования: каждый случай уникален, для постановки точного диагноза нужна индивидуальная схема диагностики.

    Лечение опухолей головы и шеи


    Лечение комплексное, с учетом тяжести болезни и состояния пациента:

    1. Хирургическое лечение удаление новообразования вместе с частью пораженного органа и близлежащими лимфоузлами. На ранних стадиях возможно эндоскопическое удаление без разрезов. Современные щадящие методы хирургического лечения позволяют полностью избавиться от опухоли, максимально сохранив здоровые ткани. Мастерство пластических хирургов нашей клиники поможет восстановить черты лица и избежать значительных последствий операции для внешности.
    2. Химиотерапия дополняет хирургическое лечение или применяется при невозможности удаления образования.
    3. Лучевая терапия облучение пораженного участка. По показаниям назначают фотодинамическую терапию с облучением после введения препаратов, повышающих чувствительность кожи. Комплексный подход позволяет нам достичь максимальных результатов в каждом конкретном случае.

    Чем отличается лечение опухолей головы и шеи в «Клинике Онкологии»

    • Используем микрохирургию и эндоскопические операции для сохранения качества жизни пациента после операции.
    • В операционных клиники новейшее оборудование, в том числе для малотравматичных вмешательств.
    • Химиотерапия современными препаратами с низким токсическим эффектом.
    • По ОМС доступен холодовой шлем процедура, предупреждающая выпадение волос после химиотерапии.

    Преимущества обращения в «Клинику Онкологии»

    1. Индивидуальный подбор лечения с учетом диагноза и состояния пациента
    2. Лечение по международным стандартам: NCCN, UpToDate, ESMO, NCI.
    3. Более 1000 пациентов, довольных качеством и лечением
    4. Последующее наблюдение у онколога в поликлиническом отделении


    Комфорт на уровне частных клиник: одно- и двухместные палаты с туалетом и душем, трехразовое ресторанное питание.


    Рак головы и шеи — Национальный институт рака

  • Mendenhall WM, Mancuso AA, Amdur RJ, et al. Плоскоклеточная карцинома с метастазами в шею из неизвестной первичной локализации головы и шеи. Американский журнал отоларингологии 2001; 22 (4): 281–287.

    [Аннотация PubMed]

  • Гандини С., Боттери Э., Йодис С. и др. Табакокурение и рак: метаанализ. Международный журнал рака 2008; 122 (1): 155–164.

    [Аннотация PubMed]

  • Хашибе М., Боффетта П., Заридзе Д. и др. Доказательства важной роли генов, метаболизирующих алкоголь и альдегид, в развитии рака верхних отделов пищеварительного тракта. Эпидемиология, биомаркеры и профилактика рака 2006; 15 (4): 696–703.

    [Аннотация PubMed]

  • Хашибе М., Бреннан П., Бенхаму С. и др. Употребление алкоголя среди тех, кто никогда не употреблял табак, курение сигарет среди тех, кто никогда не пил, и риск рака головы и шеи: объединенный анализ, проведенный Международным консорциумом по эпидемиологии рака головы и шеи. Журнал Национального института рака 2007; 99 (10): 777–789.

    [Аннотация PubMed]

  • Боффетта П., Хехт С., Грей Н., Гупта П., Стрейф К. Бездымный табак и рак. «Ланцет онкология» 2008; 9 (7): 667–675.

    [Аннотация PubMed]

  • Blot WJ, McLaughlin JK, Winn DM, et al. Курение и употребление алкоголя в связи с раком полости рта и глотки. Cancer Research 1988; 48 (11): 3282–3287.

    [Аннотация PubMed]

  • Tuyns AJ, Estève J, Raymond L, et al. Рак гортани / гортани, табак и алкоголь: международное исследование случай-контроль IARC в Турине и Варезе (Италия), Сарагосе и Наварре (Испания), Женеве (Швейцария) и Кальвадосе (Франция). Международный журнал рака 1988; 41 (4): 483–491.

    [Аннотация PubMed]

  • Hashibe M, Brennan P, Chuang SC, et al.Взаимодействие между употреблением табака и алкоголя и риском рака головы и шеи: объединенный анализ, проведенный Международным консорциумом по эпидемиологии рака головы и шеи. Эпидемиология, биомаркеры и профилактика рака 2009; 18 (2): 541–550.

    [Аннотация PubMed]

  • Чатурведи А.К., Энгельс Э.А., Пфайфер Р.М. и др. Вирус папилломы человека и рост заболеваемости раком ротоглотки в США. Журнал клинической онкологии 2011; 29 (32): 4294–4301.

    [Аннотация PubMed]

  • Adelstein DJ, Ridge JA, Gillison ML, et al. Плоскоклеточный рак головы и шеи и вирус папилломы человека: итоги научного совещания Национального института рака, 9–10 ноября 2008 г., Вашингтон, округ Колумбия Head and Neck 2009; 31 (11): 1393–1422.

    [Аннотация PubMed]

  • Gillison ML, D’Souza G, Westra W. et al. Определенные профили факторов риска рака головы и шеи, положительного по вирусу папилломы человека 16 и отрицательного типа по вирусу папилломы человека 16. Журнал Национального института рака 2008; 100 (6): 407–420.

    [Аннотация PubMed]

  • Ho PS, Ko YC, Yang YH, Shieh TY, Tsai CC. Заболеваемость раком ротоглотки на Тайване: эндемичная область жевания бетеля. Журнал оральной патологии и медицины 2002; 31 (4): 213–219.

    [Аннотация PubMed]

  • Гольденберг Д., Ли Дж., Кох В.М. и др. Привычные факторы риска рака головы и шеи. Отоларингология и хирургия головы и шеи 2004; 131 (6): 986–993.

    [Аннотация PubMed]

  • Yu MC, Yuan JM. Рак носоглотки. В: Schottenfeld D, Fraumeni JF Jr., редакторы. Эпидемиология и профилактика рака. 3 рд изд. Нью-Йорк: Oxford University Press, 2006.

    .

  • Yu MC, Yuan JM. Эпидемиология рака носоглотки. Семинары по биологии рака 2002; 12 (6): 421–429.

    [Аннотация PubMed]

  • Mayne ST, Morse DE, Winn DM. Рак полости рта и глотки. В: Schottenfeld D, Fraumeni JF Jr., редакторы. Эпидемиология и профилактика рака. 3 рд изд. Нью-Йорк: Oxford University Press, 2006.

    .

  • Guha N, Boffetta P, Wünsch Filho V, et al. Здоровье полости рта и риск плоскоклеточного рака головы, шеи и пищевода: результаты двух многоцентровых исследований случай-контроль. Американский журнал эпидемиологии 2007; 166 (10): 1159–1173.

    [Аннотация PubMed]

  • Ольшан АФ. Рак гортани. В: Schottenfeld D, Fraumeni JF Jr., редакторы. Эпидемиология и профилактика рака. 3 рд изд. Нью-Йорк: Oxford University Press, 2006.

    .

  • Боффетта П., Ричиарди Л., Беррино Ф. и др. Род занятий и рак гортани и гортани: международное исследование случай-контроль во Франции, Италии, Испании и Швейцарии. Причины рака и борьба с ними 2003; 14 (3): 203–212.

    [Аннотация PubMed]

  • Littman AJ, Vaughan TL. Рак носовой полости и околоносовых пазух. В: Schottenfeld D, Fraumeni JF Jr., редакторы. Эпидемиология и профилактика рака. 3 рд изд. Нью-Йорк: Oxford University Press, 2006.

    .

  • Люс Д., Леклерк А., Бегин Д. и др. Рак носовых пазух и профессиональные воздействия: объединенный анализ 12 исследований случай-контроль. Причины рака и борьба с ними 2002; 13 (2): 147–157.

    [Аннотация PubMed]

  • Люс Д., Жерен М., Леклерк А. и др. Рак носовых пазух и профессиональное воздействие формальдегида и других веществ. Международный журнал рака 1993; 53 (2): 224–231.

    [Аннотация PubMed]

  • Preston-Martin S, Thomas DC, White SC, Cohen D. Предыдущее воздействие медицинских и стоматологических рентгеновских лучей, связанных с опухолями околоушной железы. Журнал Национального института рака 1988; 80 (12): 943–949.

    [Аннотация PubMed]

  • Хорн-Росс П.Л., Люнг Б.М., Морроу М. Факторы окружающей среды и риск рака слюнных желез. Epidemiology 1997; 8 (4): 414–429.

    [Аннотация PubMed]

  • Chien YC, Chen JY, Liu MY, et al. Серологические маркеры инфекции вируса Эпштейна-Барра и рака носоглотки у тайваньских мужчин. Медицинский журнал Новой Англии 2001; 345 (26): 1877–1882.

    [Аннотация PubMed]

  • Hamilton-Dutoit SJ, Therkildsen MH, Neilsen NH, et al. Недифференцированная карцинома слюнной железы у гренландских эскимосов: демонстрация ДНК вируса Эпштейна-Барра путем гибридизации нуклеиновых кислот in situ. Human Pathology 1991; 22 (8): 811–815.

    [Аннотация PubMed]

  • Чан Дж.К., Ип Т.Т., Цанг В.Й. и др.Специфическая ассоциация вируса Эпштейна-Барра с лимфоэпителиальной карциномой среди опухолей и опухолевидных поражений слюнной железы. Архив патологии и лабораторной медицины 1994; 118 (10): 994–997.

    [Аннотация PubMed]

  • Сигель Р.Л., Миллер К.Д., Джемаль А. Статистика рака, 2017. CA: Онкологический журнал для клиницистов 2017; 67 (1): 7-30.

    [Аннотация PubMed]

  • Американское онкологическое общество (2017). Рак в фактах и ​​цифрах, 2017 г. . Атланта, Джорджия: Американское онкологическое общество. Проверено 29 марта, 2017.

    .

  • До К.А., Джонсон М.М., Доэрти Д.А. и др. Вторые первичные опухоли у больных раком верхних отделов пищеварительного тракта: совместное действие курения и алкоголя (США). Причины рака и борьба с ними 2003; 14 (2): 131–138.

    [Аннотация PubMed]

  • Argiris A, Brockstein BE, Haraf DJ и др.Конкурирующие причины смерти и вторичные первичные опухоли у пациентов с местно-регионарным раком головы и шеи, получавших химиолучевую терапию. Клинические исследования рака 2004; 10 (6) 1956–1962.

    [Аннотация PubMed]

  • Chuang SC, Scelo G, Tonita JM и др. Риск второго первичного рака у пациентов с раком головы и шеи: объединенный анализ 13 регистров рака. Международный журнал рака 2008; 123 (10): 2390–2396.

    [Аннотация PubMed]

  • Метастатический плоскоклеточный рак шеи с оккультным первичным лечением (взрослые) (PDQ®) — версия для пациента

    О PDQ

    Запрос данных врача (PDQ) — это обширная база данных по раку Национального института рака (NCI). База данных PDQ содержит резюме последней опубликованной информации о профилактике, обнаружении, генетике, лечении, поддерживающей терапии, а также дополнительной и альтернативной медицине. Большинство резюме представлено в двух версиях.Версии для медицинских работников содержат подробную информацию на техническом языке. Версии для пациентов написаны на понятном нетехническом языке. Обе версии содержат точную и актуальную информацию о раке, и большинство версий также доступно на испанском языке.

    PDQ — это услуга NCI. NCI является частью Национальных институтов здравоохранения (NIH). NIH — это центр биомедицинских исследований при федеральном правительстве. Обзоры PDQ основаны на независимом обзоре медицинской литературы.Это не политические заявления NCI или NIH.

    Цель этого обзора

    В этом обзоре информации о раке PDQ содержится текущая информация о лечении метастатического плоскоклеточного рака шеи у взрослых с скрытой первичной скрытой формой. Он предназначен для информирования и помощи пациентам, семьям и лицам, осуществляющим уход. Он не дает официальных руководящих принципов или рекомендаций для принятия решений в отношении здравоохранения.

    Рецензенты и обновления

    Редакционные коллегии составляют сводки информации о раке PDQ и поддерживают их в актуальном состоянии.Эти советы состоят из экспертов в области лечения рака и других специальностей, связанных с раком. Резюме регулярно пересматриваются, и в них вносятся изменения при появлении новой информации. Дата в каждой сводке («Обновлено») — это дата самого последнего изменения.

    Информация в этом обзоре пациента была взята из версии для медицинских работников, которая регулярно проверяется и обновляется по мере необходимости редакционной коллегией PDQ по лечению взрослых.

    Информация о клиническом испытании

    Клиническое испытание — это исследование, призванное ответить на научный вопрос, например, лучше ли одно лечение, чем другое.Испытания основаны на прошлых исследованиях и на том, что было изучено в лаборатории. Каждое испытание отвечает на определенные научные вопросы, чтобы найти новые и более эффективные способы помощи больным раком. Во время клинических испытаний лечения собирается информация об эффектах нового лечения и о том, насколько хорошо оно работает. Если клинические испытания покажут, что новое лечение лучше, чем то, что используется в настоящее время, новое лечение может стать «стандартным». Пациенты могут захотеть принять участие в клиническом исследовании.Некоторые клинические испытания открыты только для пациентов, которые еще не начали лечение.

    Клинические испытания можно найти в Интернете на сайте NCI. Для получения дополнительной информации позвоните в Информационную службу рака (CIS), контактный центр NCI, по телефону 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).

    Разрешение на использование данного обзора

    PDQ является зарегистрированным товарным знаком. Содержимое документов PDQ можно свободно использовать как текст. Его нельзя идентифицировать как сводную информацию о раке NCI PDQ, если не отображается вся сводка и не обновляется регулярно.Тем не менее, пользователю будет разрешено написать предложение, например: «В сводке информации о раке PDQ NCI о профилактике рака груди указываются риски следующим образом: [включить выдержку из резюме]».

    Лучше всего процитировать это резюме PDQ:

    Редакционная коллегия PDQ® Adult Treatment. PDQ Метастатический плоскоклеточный рак шеи с оккультным первичным лечением (взрослые). Бетесда, Мэриленд: Национальный институт рака. Обновлено <ММ / ДД / ГГГГ>. Доступно по адресу: https://www.cancer.gov/types/head-and-neck/patient/adult/metastatic-squamous-neck-treatment-pdq.Дата обращения <ММ / ДД / ГГГГ>. [PMID: 26389176]

    Изображения в этом обзоре используются с разрешения автора (ов), художника и / или издателя только для использования в обзорах PDQ. Если вы хотите использовать изображение из сводки PDQ, но не полностью, вы должны получить разрешение от владельца. Он не может быть предоставлен Национальным институтом рака. Информацию об использовании изображений в этом обзоре, а также многих других изображений, связанных с раком, можно найти в Visuals Online. Visuals Online — это коллекция из более чем 3000 научных изображений.

    Заявление об ограничении ответственности

    Информация, содержащаяся в этом резюме, не должна использоваться для принятия решений о страховом возмещении. Более подробную информацию о страховании можно найти на сайте Cancer.gov на странице «Управление онкологическими услугами».

    Свяжитесь с нами

    Дополнительную информацию о том, как связаться с нами или получить помощь на веб-сайте Cancer.gov, можно найти на нашей странице «Свяжитесь с нами для получения помощи». Вопросы также можно отправить на Cancer.gov через электронную почту веб-сайта.

    Лечение рака гипофаринге (Взрослый) (PDQ®) — Версия для пациента

    О PDQ

    Запрос данных врача (PDQ) — это обширная информационная база данных рака Национального института рака (NCI).База данных PDQ содержит резюме последней опубликованной информации о профилактике, обнаружении, генетике, лечении, поддерживающей терапии, а также дополнительной и альтернативной медицине. Большинство резюме представлено в двух версиях. Версии для медицинских работников содержат подробную информацию на техническом языке. Версии для пациентов написаны на понятном нетехническом языке. Обе версии содержат точную и актуальную информацию о раке, и большинство версий также доступно на испанском языке.

    PDQ — это услуга NCI. NCI является частью Национальных институтов здравоохранения (NIH). NIH — это центр биомедицинских исследований при федеральном правительстве. Обзоры PDQ основаны на независимом обзоре медицинской литературы. Это не политические заявления NCI или NIH.

    Цель этого обзора

    В этом обзоре информации о раке PDQ содержится текущая информация о лечении рака гипофарингеального отдела у взрослых. Он предназначен для информирования и помощи пациентам, семьям и лицам, осуществляющим уход.Он не дает официальных руководящих принципов или рекомендаций для принятия решений в отношении здравоохранения.

    Рецензенты и обновления

    Редакционные коллегии составляют сводки информации о раке PDQ и поддерживают их в актуальном состоянии. Эти советы состоят из экспертов в области лечения рака и других специальностей, связанных с раком. Резюме регулярно пересматриваются, и в них вносятся изменения при появлении новой информации. Дата в каждой сводке («Обновлено») — это дата самого последнего изменения.

    Информация в этом обзоре пациента была взята из версии для медицинских работников, которая регулярно проверяется и обновляется по мере необходимости редакционной коллегией PDQ по лечению взрослых.

    Информация о клиническом испытании

    Клиническое испытание — это исследование, призванное ответить на научный вопрос, например, лучше ли одно лечение, чем другое. Испытания основаны на прошлых исследованиях и на том, что было изучено в лаборатории. Каждое испытание отвечает на определенные научные вопросы, чтобы найти новые и более эффективные способы помощи больным раком. Во время клинических испытаний лечения собирается информация об эффектах нового лечения и о том, насколько хорошо оно работает. Если клиническое испытание покажет, что новое лечение лучше, чем то, что используется в настоящее время, новое лечение может стать «стандартным».«Пациенты могут захотеть принять участие в клиническом испытании. Некоторые клинические испытания открыты только для пациентов, которые еще не начали лечение.

    Клинические испытания можно найти в Интернете на сайте NCI. Для получения дополнительной информации позвоните в Информационную службу рака (CIS), контактный центр NCI, по телефону 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).

    Разрешение на использование данного обзора

    PDQ является зарегистрированным товарным знаком. Содержимое документов PDQ можно свободно использовать как текст. Его нельзя идентифицировать как сводную информацию о раке NCI PDQ, если не отображается вся сводка и не обновляется регулярно.Тем не менее, пользователю будет разрешено написать предложение, например: «В сводке информации о раке PDQ NCI о профилактике рака груди указываются риски следующим образом: [включить выдержку из резюме]».

    Лучше всего процитировать это резюме PDQ:

    Редакционная коллегия PDQ® Adult Treatment. PDQ Лечение рака глотки (взрослый). Бетесда, Мэриленд: Национальный институт рака. Обновлено <ММ / ДД / ГГГГ>. Доступно по адресу: https://www.cancer.gov/types/head-and-neck/patient/adult/hypopharyngeal-treatment-pdq.Дата обращения <ММ / ДД / ГГГГ>. [PMID: 26389254]

    Изображения в этом обзоре используются с разрешения автора (ов), художника и / или издателя только для использования в обзорах PDQ. Если вы хотите использовать изображение из сводки PDQ, но не полностью, вы должны получить разрешение от владельца. Он не может быть предоставлен Национальным институтом рака. Информацию об использовании изображений в этом обзоре, а также многих других изображений, связанных с раком, можно найти в Visuals Online. Visuals Online — это коллекция из более чем 3000 научных изображений.

    Заявление об ограничении ответственности

    Информация, содержащаяся в этом резюме, не должна использоваться для принятия решений о страховом возмещении. Более подробную информацию о страховании можно найти на сайте Cancer.gov на странице «Управление онкологическими услугами».

    Свяжитесь с нами

    Дополнительную информацию о том, как связаться с нами или получить помощь на веб-сайте Cancer.gov, можно найти на нашей странице «Свяжитесь с нами для получения помощи». Вопросы также можно отправить на Cancer.gov через электронную почту веб-сайта.

    Лечение рака слюнной железы (взрослый) (PDQ®) — версия для пациента

    О PDQ

    Запрос данных врача (PDQ) — это обширная база данных по раку Национального института рака (NCI).База данных PDQ содержит резюме последней опубликованной информации о профилактике, обнаружении, генетике, лечении, поддерживающей терапии, а также дополнительной и альтернативной медицине. Большинство резюме представлено в двух версиях. Версии для медицинских работников содержат подробную информацию на техническом языке. Версии для пациентов написаны на понятном нетехническом языке. Обе версии содержат точную и актуальную информацию о раке, и большинство версий также доступно на испанском языке.

    PDQ — это услуга NCI. NCI является частью Национальных институтов здравоохранения (NIH). NIH — это центр биомедицинских исследований при федеральном правительстве. Обзоры PDQ основаны на независимом обзоре медицинской литературы. Это не политические заявления NCI или NIH.

    Цель этого обзора

    В этом обзоре информации о раке PDQ содержится текущая информация о лечении рака слюнной железы у взрослых. Он предназначен для информирования и помощи пациентам, семьям и лицам, осуществляющим уход.Он не дает официальных руководящих принципов или рекомендаций для принятия решений в отношении здравоохранения.

    Рецензенты и обновления

    Редакционные коллегии составляют сводки информации о раке PDQ и поддерживают их в актуальном состоянии. Эти советы состоят из экспертов в области лечения рака и других специальностей, связанных с раком. Резюме регулярно пересматриваются, и в них вносятся изменения при появлении новой информации. Дата в каждой сводке («Обновлено») — это дата самого последнего изменения.

    Информация в этом обзоре пациента была взята из версии для медицинских работников, которая регулярно проверяется и обновляется по мере необходимости редакционной коллегией PDQ по лечению взрослых.

    Информация о клиническом испытании

    Клиническое испытание — это исследование, призванное ответить на научный вопрос, например, лучше ли одно лечение, чем другое. Испытания основаны на прошлых исследованиях и на том, что было изучено в лаборатории. Каждое испытание отвечает на определенные научные вопросы, чтобы найти новые и более эффективные способы помощи больным раком. Во время клинических испытаний лечения собирается информация об эффектах нового лечения и о том, насколько хорошо оно работает. Если клиническое испытание покажет, что новое лечение лучше, чем то, что используется в настоящее время, новое лечение может стать «стандартным».«Пациенты могут захотеть принять участие в клиническом испытании. Некоторые клинические испытания открыты только для пациентов, которые еще не начали лечение.

    Клинические испытания можно найти в Интернете на сайте NCI. Для получения дополнительной информации позвоните в Информационную службу рака (CIS), контактный центр NCI, по телефону 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).

    Разрешение на использование данного обзора

    PDQ является зарегистрированным товарным знаком. Содержимое документов PDQ можно свободно использовать как текст. Его нельзя идентифицировать как сводную информацию о раке NCI PDQ, если не отображается вся сводка и не обновляется регулярно.Тем не менее, пользователю будет разрешено написать предложение, например: «В сводке информации о раке PDQ NCI о профилактике рака груди указываются риски следующим образом: [включить выдержку из резюме]».

    Лучше всего процитировать это резюме PDQ:

    Редакционная коллегия PDQ® Adult Treatment. PDQ Лечение рака слюнной железы (взрослый). Бетесда, Мэриленд: Национальный институт рака. Обновлено <ММ / ДД / ГГГГ>. Доступно по адресу: https://www.cancer.gov/types/head-and-neck/patient/adult/salivary-gland-treatment-pdq.Дата обращения <ММ / ДД / ГГГГ>. [PMID: 26389192]

    Изображения в этом обзоре используются с разрешения автора (ов), художника и / или издателя только для использования в обзорах PDQ. Если вы хотите использовать изображение из сводки PDQ, но не полностью, вы должны получить разрешение от владельца. Он не может быть предоставлен Национальным институтом рака. Информацию об использовании изображений в этом обзоре, а также многих других изображений, связанных с раком, можно найти в Visuals Online. Visuals Online — это коллекция из более чем 3000 научных изображений.

    Заявление об ограничении ответственности

    Информация, содержащаяся в этом резюме, не должна использоваться для принятия решений о страховом возмещении. Более подробную информацию о страховании можно найти на сайте Cancer.gov на странице «Управление онкологическими услугами».

    Свяжитесь с нами

    Дополнительную информацию о том, как связаться с нами или получить помощь на веб-сайте Cancer.gov, можно найти на нашей странице «Свяжитесь с нами для получения помощи». Вопросы также можно отправить на Cancer.gov через электронную почту веб-сайта.

    Рак головы и шеи | CDC

    Зоны рака головы и шеи

    Показывает расположение гипофаринкса, носоглотки, твердого неба, переднего языка, губ, дна рта, десен, слюнных желез и связанных с ВПЧ ротоглоточных участков, таких как мягкое небо, язычок, небные миндалины, ротоглотка, основание языка, задняя стенка глотки и язычные миндалины.

    1. Слюнные железы расположены по всей полости рта. Они указаны только для иллюстративных целей.
    2. Не все сайты, такие как щека, включены в этот показатель.

    Close

    Зоны рака головы и шеи

    Показывает расположение гипофаринкса, носоглотки, твердого неба, переднего языка, губ, дна, десен, слюнных желез и связанных с ВПЧ ротоглоточных участков, таких как мягкое небо, язычок, небные миндалины, ротоглотка, основание языка, задняя стенка глотки. , и язычные миндалины.

    1. Слюнные железы расположены по всей полости рта. Они указаны только для иллюстративных целей.
    2. Не все сайты, такие как щека, включены в этот показатель.

    Рак — это болезнь, при которой клетки организма бесконтрольно разрастаются. Рак головы и шеи включает в себя рак, который начинается в нескольких местах в голове и горле, не включая рак мозга или рак глаза.

    Эти виды рака могут начаться —

    • В носовых пазухах (пространствах вокруг носа на внутренней стороне черепа).
    • Внутри и за носом.
    • Во рту, включая язык, десны и нёбо.
    • В задней части рта и глотке (глотке), состоящей из трех частей, называемых носоглоткой, ротоглоткой и гипофаринксом.
    • В гортани (голосовой ящик).
    • На губах, хотя рак на губах — это разновидность рака кожи.
    • В железах, вырабатывающих слюну для рта, но они встречаются относительно редко.

    Чтобы снизить риск рака головы и шеи, не употребляйте табачные изделия, ограничивайте количество употребляемого алкоголя и избегайте загара в помещении.

    Каковы симптомы рака головы и шеи?

    Рак во рту может вызвать:

    • Белая или красная незаживающая язва на деснах, языке или слизистой оболочке рта.
    • Отек челюсти.
    • Необычное кровотечение или боль во рту.
    • Шишка или утолщение.
    • Проблемы с протезами.

    В задней части рта (глотке) рак может вызывать:

    • Проблемы с дыханием или речью.
    • Шишка или утолщение.
    • Проблемы с пережевыванием или глотанием пищи.
    • Ощущение, что что-то застряло в горле.
    • Боль в горле, которая не проходит.
    • Боль или звон в ушах или нарушение слуха.

    В голосовом аппарате (гортани) рак может вызвать —

    • Боль при глотании.
    • Боль в ухе.

    В пазухах и полости носа рак может вызывать:

    • Заблокированные носовые пазухи, которые не проясняются.
    • Инфекции носовых пазух, не поддающиеся лечению антибиотиками.
    • Кровотечение из носа.
    • Головные боли.
    • Боль и припухлость вокруг глаз.
    • Боль в верхних зубах.
    • Проблемы с протезами.

    Что вызывает рак головы и шеи?

    Алкоголь и табак являются основными факторами риска рака головы и шеи. Все табачные изделия, включая сигареты, сигары, трубки и бездымный табак (жевательный табак, нюхательный табак или разновидность жевательного табака, называемого бетель-квид), связаны с раком головы и шеи (за исключением рака слюнных желез).Употребление любого вида алкоголя, например пива, вина или ликера, также повышает риск заболевания раком ротовой полости, горла и голосового аппарата.

    Около 70% случаев рака ротоглотки (включая миндалины, мягкое небо и основание языка) связаны с вирусом папилломы человека (ВПЧ), распространенным вирусом, передающимся половым путем.

    Воздействие ультрафиолетового (УФ) света, например, воздействия солнца или искусственных УФ-лучей, таких как солярии, является основной причиной рака губ.

    Профессиональное воздействие или воздействие определенных веществ во время работы может увеличить риск заболевания раком носоглотки.Работая в строительной, текстильной, керамической, лесозаготовительной и пищевой промышленности, люди могут подвергаться воздействию таких веществ, как древесная пыль, формальдегид, асбест, никель и другие химические вещества.

    Инфекция вирусом Эпштейна-Барра, вызывающая инфекционный мононуклеоз и другие заболевания, может повысить риск рака носа, за носом и рака слюнных желез.

    Лучевая терапия головы и шеи может вызвать рак головы и шеи.

    Примерно в два раза больше мужчин, чем женщин, заболевают раком головы и шеи.Их чаще диагностируют у людей старше 50 лет.

    История Льюиса: рак горла изменил его мир

    После того, как у Льюиса был диагностирован рак горла, он и его жена Эми организовали группу поддержки для людей с раком головы и шеи. Прочтите его рассказ.

    Как снизить риск рака головы и шеи?

    Снизить риск рака головы и шеи можно несколькими способами —

    • Не курите. Если вы курите, бросьте.Значок «Отказ от курения» снижает риск рака.
    • Не употребляйте бездымные табачные изделия.
    • Ограничьте количество употребляемого алкоголя.
    • Поговорите со своим врачом о вакцинации против ВПЧ. Вакцина против ВПЧ может предотвратить новые инфекции, вызываемые типами ВПЧ, которые чаще всего вызывают рак ротоглотки и другие виды рака. Вакцинация рекомендуется только людям определенного возраста.
    • Постоянно и правильно используйте презервативы и стоматологические прокладки во время орального секса, что может снизить вероятность заражения или заражения ВПЧ.
    • Используйте бальзам для губ с солнцезащитным кремом, носите шляпу с широкими полями на улице и избегайте загара в помещении.
    • Регулярно посещайте стоматолога. На обследованиях часто можно обнаружить рак головы и шеи на ранней стадии, когда его легче лечить.

    Статистика

    Приведенные ниже статистические данные относятся к раку полости рта и глотки, включая рак губы, языка, рта, глотки и миндалин.

    Инструмент визуализации данных позволяет любому легко изучить и использовать последние официальные данные федерального правительства о раке из Статистики рака США. Он включает в себя последние данные о раке, охватывающие 100% населения США.

    Обзор опухолей головы и шеи — заболевания уха, носа и горла

    • Хирургия, лучевая терапия или и то, и другое

    Основными видами лечения рака головы и шеи являются хирургия и лучевая терапия. Эти методы можно использовать отдельно или в сочетании с химиотерапией или без нее.Многие опухоли, независимо от местоположения, одинаково поддаются хирургическому вмешательству и лучевой терапии, что позволяет другим факторам, таким как предпочтения пациента или локальная заболеваемость, определять выбор терапии.

    Однако в некоторых местах очевидное превосходство одной из модальностей. Например, операция лучше подходит для ранней стадии заболевания полости рта, поскольку лучевая терапия может вызвать остеорадионекроз нижней челюсти. Все чаще используется эндоскопическая хирургия; В некоторых случаях рака головы и шеи он имеет показатели излечения, сопоставимые или более высокие, чем при открытой хирургии или лучевой терапии, и его заболеваемость значительно ниже.Эндоскопические подходы чаще всего используются при хирургии гортани и обычно используют лазер для выполнения разрезов. Эндоскопические подходы также используются при лечении некоторых опухолей носовых пазух.

    Если в качестве первичной терапии выбрана лучевая терапия, она доставляется к первичному участку, а иногда с двух сторон к шейным лимфатическим узлам. Лечение лимфатических сосудов, будь то лучевая терапия или хирургическое вмешательство, определяется первичным локализацией, гистологическими критериями и риском поражения лимфоузлов.Поражения на ранней стадии часто не требуют лечения лимфатических узлов, в отличие от более запущенных. Участки головы и шеи, богатые лимфатическими сосудами (например, ротоглотка, надгортанник), обычно требуют облучения лимфатических узлов независимо от стадии опухоли, тогда как участки с меньшим количеством лимфатических узлов (например, гортань) обычно не требуют лимфатического облучения на ранней стадии заболевания. Лучевая терапия с модулированной интенсивностью (IMRT) направляет излучение в очень специфическую область, потенциально уменьшая побочные эффекты без ущерба для контроля опухоли.

    Заболевание на поздних стадиях (стадии III и IV) часто требует комплексного лечения, включающего некоторую комбинацию химиотерапии, лучевой терапии и хирургического вмешательства. Инвазия костей или хрящей требует хирургической резекции первичного участка и обычно регионарных лимфатических узлов из-за высокого риска узлового распространения. Если первичный участок лечится хирургическим путем, то послеоперационное облучение шейных лимфатических узлов доставляется, если есть признаки высокого риска, такие как множественные лимфатические узлы с раком или экстракапсулярное расширение.Послеоперационное облучение обычно предпочтительнее предоперационного облучения, потому что облученные ткани плохо заживают.

    Недавние исследования показали, что добавление химиотерапии к адъювантной лучевой терапии шеи улучшает региональный контроль рака и увеличивает выживаемость. Однако этот подход вызывает значительные побочные эффекты, такие как усиление дисфагии и угнетение костного мозга, поэтому следует тщательно обдумать решение о добавлении химиотерапии.

    Передовая плоскоклеточная карцинома без костной инвазии часто лечится с помощью сопутствующей химиотерапии и лучевой терапии.Хотя сочетание химиотерапии с лучевой терапией считается органосохраняющим, оно удваивает частоту возникновения острой токсичности, особенно тяжелой дисфагии. Облучение может использоваться отдельно для ослабленных пациентов с запущенным заболеванием, которые не могут переносить последствия химиотерапии и слишком высок риск для общей анестезии.

    Химиотерапия почти никогда не используется в качестве основного лечения. Первичная химиотерапия предназначена для химиочувствительных опухолей, таких как лимфома Беркитта, или для пациентов с широко распространенными метастазами (например, поражением печени или легких).Некоторые препараты — цисплатин, фторурацил, блеомицин и метотрексат — облегчают боль и уменьшают опухоль у пациентов, которых нельзя лечить другими методами. Первоначальный ответ может быть хорошим, но непродолжительным, и рак почти всегда возвращается. Целевые препараты, такие как цетуксимаб, все чаще используются вместо традиционных химиотерапевтических препаратов для отдельных пациентов, но данные об их эффективности пока ограничены.

    Поскольку лечение рака головы и шеи очень сложное, многопрофильное планирование лечения имеет важное значение.В идеале каждого пациента должен обсуждать совет по опухолям, состоящий из представителей всех лечебных дисциплин, а также радиологов и патологов, чтобы можно было прийти к консенсусу относительно наилучшего лечения. После того, как лечение определено, его лучше всего координирует бригада, в которую входят хирурги по уши, носу, горлу и реконструктивные хирурги, радиологи и медицинские онкологи, патологи речи и языка, дантисты и диетологи.

    Пластические и реконструктивные хирурги играют все более важную роль, потому что использование лоскутов для переноса свободных тканей позволило функциональную и косметическую реконструкцию дефектов значительно улучшить качество жизни пациента после процедур, которые ранее вызывали чрезмерную болезненность.Общие донорские участки, используемые для реконструкции, включают малоберцовую кость (часто используемую для реконструкции нижней челюсти), лучевое предплечье (обычно используемое для языка и дна рта) и переднюю боковую часть бедра (часто используемую для реконструкции гортани или глотки).

    Лечение рецидивирующих опухолей после лечения является сложным и имеет потенциальные осложнения. Пальпируемое новообразование или изъязвление с отеком или болью на первичном участке после лечения убедительно указывают на стойкую опухоль.Таким пациентам требуется КТ (с тонкими разрезами) или МРТ.

    При местном рецидиве после хирургического лечения иссекают все плоскости рубца и реконструктивные лоскуты вместе с остаточным раком. Можно проводить лучевую терапию, химиотерапию или и то, и другое, но их эффективность ограничена. Пациентам с рецидивом после лучевой терапии лучше всего лечить хирургическим путем. Однако некоторым пациентам может быть полезна дополнительная лучевая терапия, но этот подход имеет высокий риск побочных эффектов и требует осторожности.Ингибиторы иммунных контрольных точек пембролизумаб и ниволумаб доступны при рецидивирующих или метастатических заболеваниях, устойчивых к химиотерапии на основе платины, но данные об эффективности, показывающие улучшение, пока ограничены небольшими испытаниями.

    Боль — частый симптом у пациентов с раком головы и шеи, и с ней необходимо бороться. Паллиативная хирургия или лучевая терапия могут временно облегчить боль, и у 30-50% пациентов химиотерапия может дать улучшение, которое длится в среднем 3 месяца.Поэтапный подход к обезболиванию, рекомендованный Всемирной организацией здравоохранения, имеет решающее значение для купирования боли. С сильной болью лучше всего справиться в сотрудничестве со специалистом по боли и паллиативной помощи.

    Боль, трудности с приемом пищи, удушье выделениями и другие проблемы требуют адекватного симптоматического лечения. Предварительные указания пациента относительно такого ухода следует уточнять заранее.

    Все виды лечения рака имеют потенциальные осложнения и ожидаемые последствия.Поскольку у многих видов лечения схожая частота излечения, выбор метода в значительной степени основан на реальных или предполагаемых различиях в последствиях.

    Хотя обычно считается, что хирургия вызывает наибольшие осложнения, многие процедуры можно проводить без значительного ухудшения внешнего вида или функции. Все более сложные реконструктивные процедуры и техники, включая протезы, трансплантаты, регионарные лоскуты на ножке и сложные свободные лоскуты, часто могут восстановить функцию и внешний вид почти до нормального.

    Токсические эффекты химиотерапии включают недомогание, сильную тошноту и рвоту, мукозит, преходящее выпадение волос, гастроэнтерит, подавление кроветворения и иммунитета, а также инфекции.

    Лечебное облучение при раке головы и шеи имеет несколько побочных эффектов. Функция любой слюнной железы в пределах луча разрушается безвозвратно под действием дозы около 40 Грей, что приводит к ксеростомии, что значительно увеличивает риск кариеса зубов. Новые методы лучевой терапии, такие как лучевая терапия с модуляцией интенсивности (IMRT), могут минимизировать или исключить токсические дозы для околоушных желез у некоторых пациентов.

    Кроме того, кровоснабжение костей, особенно нижней челюсти, нарушается дозами> 60 Грей, и может возникнуть остеорадионекроз (см. Также Системные заболевания и ротовая полость: Лучевая терапия). В этом состоянии участки удаления зубов разрушаются, отслаивая кости и мягкие ткани. Следовательно, любое необходимое стоматологическое лечение, включая удаление зубного камня, пломбирование и удаление, должно быть выполнено до лучевой терапии. Любые зубы в плохом состоянии, которые не могут быть восстановлены, должны быть удалены.

    Лучевая терапия может также вызвать мукозит и дерматит на вышележащей коже, что может привести к фиброзу кожи. Часто наблюдается потеря вкуса (агевзия) и нарушение обоняния (дизосмия), но обычно временные.

    Опухоли головы и шеи | Rush System

    Опухоли головы и шеи — это опухоли, которые растут в носу, пазухах, рту, горле, голосовом аппарате, слюнных железах, лимфатических узлах на шее, щитовидной железе или паращитовидных железах. Они могут быть злокачественными или доброкачественными.

    Признаки того, что вам нужна помощь при опухолях головы и шеи

    Поскольку рак головы и шеи может быстро распространяться на близлежащие лимфатические узлы или другие части тела, включая легкие, важно получить быстрый и точный диагноз. Обратитесь к лечащему врачу, если у вас возникнут какие-либо из следующих симптомов:

    • Шишка или язва, которая не заживает
    • Носовое кровотечение
    • Изменения голоса или охриплость
    • Хронические инфекции носовых пазух, не поддающиеся лечению антибиотиками
    • Онемение или паралич мышц лица
    • Боль в лице, подбородке, шее или горле, которая не проходит
    • Пазухи заблокированы и не проясняются
    • Боль в горле, которая не проходит
    • Отек или другие проблемы с глазом
    • Необычное кровотечение или боль во рту
    • Белое или красное пятно на деснах, языке или слизистой оболочке рта

    Многие из этих симптомов являются симптомами нескольких заболеваний, поэтому для постановки точного диагноза важно пройти обследование у врача.

    Срочное лечение опухолей головы и шеи

    Опухоли головы и шеи трудно поддаются лечению, поскольку они растут вблизи головного мозга, позвоночника, жизненно важных нервов и крупных кровеносных сосудов. Их удаление может повлиять на способность человека есть, говорить, видеть, слышать, обонять или ощущать вкус.

    Ваше лечение зависит от следующих

    • Где находится опухоль
    • Стадия рака (если опухоль злокачественная)
    • Ваш возраст и общее состояние здоровья

    В вашем распоряжении будет многопрофильная команда специалистов по онкологическим заболеваниям шеи и головы.Мы стремимся эффективно лечить вашу опухоль, максимально сохраняя при этом ваш внешний вид и качество жизни. Ваш индивидуальный план лечения может включать одно или несколько из следующего:

    • Мониторинг: В случае доброкачественных опухолей головы и шеи, не вызывающих симптомов, ваш врач может порекомендовать выжидательный подход. Если опухоль растет и начинает вызывать проблемы, возможно, ее необходимо удалить.
    • Хирургия: В Rush некоторые опухоли головы и шеи можно удалить с помощью минимально инвазивного подхода, который позволяет вам быстрее вернуться домой — и приводит к более быстрому выздоровлению с меньшей болью.Хирурги в Rush предлагают новейшие хирургические методы, включая трансоральную роботизированную хирургию или TORS и биопсию сторожевого лимфатического узла.
    • Лучевая терапия (лучевая терапия с модуляцией интенсивности или протонная лучевая терапия) обычно используется по следующим причинам:
      • После операции для уничтожения оставшихся опухолевых клеток
      • Для лечения рецидивирующих (возвращающихся) опухолей
      • Чтобы попытаться замедлить рост опухолей, которые нельзя удалить хирургическим путем
    • Химиотерапия, используется отдельно или в сочетании с лучевой терапией и / или хирургическим вмешательством
    • Препараты для таргетной терапии могут помочь остановить или замедлить рост некоторых видов рака головы и шеи
    • Реабилитация — важная часть лечения опухолей головы и шеи .

    Олдрича синдром: что это, симптомы, лечение, прогноз

    Синдром Вискотта — Олдрича — Википедия с видео // WIKI 2

    Синдром Вискотта — Олдрича (СВО, англ. Wiskott–Aldrich syndrome — WAS) — редкое Х-сцепленное рецессивное заболевание, характеризующееся наличием экземы, тромбоцитопении (с уменьшением количества и размеров тромбоцитов), иммунодефицита, и кровавого поноса (обусловленного тромбоцитопенией). Синоним — синдром экземы-тромбоцитопении-иммунодефицита в соответствии с оригинальным описанием Олдрича (англ. Aldrich), сделанным в 1954 году.

    Энциклопедичный YouTube

    • 1/1

      Просмотров:

      659

    Содержание

    История

    В 1937 году немецкий педиатр Вискотт (нем. Alfred Wiskott) описал трёх братьев с низким количеством тромбоцитов (тромбоцитопенией), кровавым поносом, экземой и рецидивирующими инфекциями уха, в то время как их четыре сестры были здоровы. Вискотт охарактеризовал её как болезнь Верльгофа[3].

    В 1954 году американский педиатр Олдрич (англ. Robert Anderson Aldrich) на семье американцев голландского происхождения показал, что этот синдром наследуется как Х-сцепленный рецессивный признак[4].

    Эпидемиология

    Сочетание синдрома Вискотта — Олдрича с Х-сцепленной тромбоцитопенией встречается у 4—10 из 1 млн родившихся живыми. Географический фактор не имеет значения.

    Болеют почти исключительно лица мужского пола. Случаи заболевания лиц женского пола, хоть и описаны в литературе, но очень редки и связаны с подавлением активности одной из X-хромосом[5][6].

    Женщины в подавляющем большинстве случаев выступают лишь в роли гетерозиготных носителей и сами почти никогда не болеют, однако для женщин с врождённой тромбоцитопенией оценка гена WASP может оказаться важным диагностическим исследованием[7].

    Этиология

    Ген WAS, мутации в котором приводят к развитию данного заболевания, локализован на коротком плече Х-хромосомы. Возникновение мутации в гене, ответственном за синтез белка WASp, приводит к появлению дефектной формы белка или к полному его отсутствию, что влечёт за собой развитие нарушений иммунитета и гемостаза.

    Известно более 350 мутаций в гене WAS, которые приводят к иммунодефициту и тромбоцитопении[8][9].

    Тип мутации гена WAS существенно коррелирует со степенью тяжести заболевания: те, которые привели к производству усечённого белка, сопровождаются значительно более тяжёлыми симптомами, чем те, которые кодируют нормальную длину белка WASp. Аутоиммунные заболевания и злокачественные новообразования могут произойти при обоих типах мутаций, но пациенты с усечённым геном WAS подвергаются повышенному риску[10].

    Наследование

    Как любое другое Х-сцепленное рецессивное заболевание, Синдром Вискотта — Олдрича наследуется следующим образом.

    Женщина-носитель при каждой беременности имеют 25%-ю вероятность родить здоровую дочь-носителя (как она сама), 25%-ю вероятность родить здоровую дочь без носительства мутантного гена, 25%-ную вероятность родить больного сына и 25%-ю вероятность родить здорового сына. Это также означает, что каждая дочь имеет 50 % шанс стать носителем, а каждый сын имеет 50 % вероятность наличия заболевания[8].

    Примерно у 1/3 пациентов с вновь диагностированным СВО причиной заболевания является новая мутация, произошедшая во время оплодотворения яйцеклетки, то есть не унаследована от матери[11].

    Патогенез

    При WAS снижается количество или вовсе не продуцируется белок WAS (WAS-protein, WASP). Уникальные функции WASP до конца ещё не изучены, однако установлено, что он играет ключевую роль в полимеризации белка актина и формировании цитоскелета. В последнем процессе (в формировании цитоскелета — микрофибрилл, филоподий, фагоцитарных вакуолей и т. д.) принимает непосредственное участие белок миозин, концентрация которого значительно снижена в тромбоцитах больных с WAS. WASP экспрессируется только в клетках гемопоэтической системы. WASP имеет исключительное значение для передачи сигнала от поверхностных рецепторов клетки к цитоскелету, что динамически регулируется им. Это приводит к дефектам формирования всех клеточных структур, образование которых зависит от цитоскелетной реорганизации актиновых филаментов и в результате нарушения многих функций клеток, что в норме экспрессируют WASP, а именно лейкоцитов и тромбоцитов.

    Полноценная функция актинового цитоскелета крайне важна уже на стадии продукции тромбоцитов мегакариоцитами в костном мозге, а также для реализации их адгезивных, агрегационных и других функций. Тромбоцитопения и уменьшения размера тромбоцитов (диаметром менее 1,5 мкм при норме 2,3 мкм) является постоянным симптомом при данной патологии.

    Основными причинами этого являются

    Число тромбоцитов колеблется от 30×109/л до 140×109/л, но периодически снижается до 10—30×109/л. В пунктате костного мозга определяют отсутствие мегакариоцитов или наличие их дегенеративных форм. В большинстве случаев геморрагический синдром усиливается на фоне инфекций. У больного может также развиться хроническая постгеморрагическая анемия и увеличение селезёнки (спленомегалия).

    Иммунная система пациентов с WAS производит очень мало B- и T- лимфоцитов, которые необходимы для защиты организма от инфицирования. Существенно нарушается хемотаксис WASP-дефицитных лейкоцитов, снижается пролиферативный ответ лимфоцитов, нарушается формирование иммунных синапсов Т-лимфоцитов, значительно ослабляется цитолитическая активность натуральных киллеров, также ухудшается IgG-опосредованный фагоцитоз и соответственно, нарушается презентация антигенов. Вот почему пациенты с WAS страдают на повторные бактериальные, грибковые и вирусные инфекции.[12]

    Клиническая картина

    Синдром Вискотта — Олдрича поражает мальчиков и проявляется следующими симптомами: атопическим дерматитом, геморрагическим синдромом (снижением количества тромбоцитов, гемоглобина, эритроцитов) и комбинированным дефицитом В- и Т-лимфоцитов, который ведёт к повторяющимся инфекционным процессам (частые ОРЗ, бронхолёгочные инфекции, инфекции ЛОР-органов, кожи, слизистых, мочевыводящих путей и ЖКТ). Поскольку число тромбоцитов снижено, первым симптомом может быть кровоточивость, например кровавая диарея. Изменение уровня сывороточных иммуноглобулинов — низкий IgM, высокий IgA, очень высокий IgE, уровень IgG может быть нормальным, пониженным или повышенным[13]. Дефицит В- и Т- лимфоцитов делает детей восприимчивыми к заболеваниям, вызванным бактериями, вирусами и грибами. Распространены инфекционные поражения дыхательных путей. У детей, доживших до 10-летнего возраста, развивается по крайней мере одно аутоиммунное заболевание; до трети пациентов страдают онкологическими заболеваниями, в основном это лимфомы и лейкозы[14].

    Патофизиология

    В 1994 году[15] синдром Вискотта — Олдрича был связан с мутациями в гене на коротком плече X-хромосомы, продукт этого гена был назван англ. Wiskott–Aldrich syndrome protein (белок синдрома Вискотта — Олдрича). Позже было открыто, что Х-сцепленная тромбоцитопения объясняется мутацией гена WAS. Кроме того, редкое заболевание — Х-сцепленная нейтропения — связана с особой мутацией гена WAS.

    WASp кодируется геном WAS, который содержит 502 аминокислотных остатка; в основном выражен в клетках гемопоэза (эти клетки вырабатываются красным костным мозгом и затем развиваются в клетки крови). Точная функция белка WASp ещё не известна, но были предложены сигнальная трансдукция и поддержание цитоскелета (при СВО нарушен синтеза белка, необходимого для полимеризации актина в клетках и формирования цитоскелета).

    Иммунодефицит обусловлен снижением выработки антител, также повреждаются Т-лимфоциты (то есть иммунодефицит является комбинированным). Это ведёт к повышенной восприимчивости к инфекционным заболеваниям, в особенности глаз и ЛОР-органов.

    Существует более лёгкая форма СВО, названная Х-сцепленная тромбоцитопения (X-linked trombocytopenia — XLT). При обследовании мальчиков с этим заболеванием, не имеющих других признаков СВО, были выявлены более 60 мутаций в гене WAS, аналогичные таковым при классическом синдроме Вискотта — Олдрича. По неизвестным[8] причинам XLT отличается более мягким течением без выраженных признаков иммунодефицита[16].[17][18]

    Лечение

    Радикальное

    Поскольку у больных синдромом Вискотта — Олдрича снижено количество тромбоцитов, а тромбоциты разрушаются в селезёнке, спленэктомия часто помогает уменьшить проявления геморрагического синдрома, но не излечивает другие нарушения, характерные для СВО.

    Эффективна трансплантация костного мозга, однако трансплантация осложняется трудностью в выборе донора, возможной гипофункцией трансплантата, риском отторжения (реакция «трансплантат против хозяина») и частыми посттрансплантационными осложнениями в виде вирусной, бактериальной и грибковой инфекции.

    Консервативное

    Экзему сдерживают при помощи местных или системных стероидов, а также общим тщательным уходом за кожей[19].

    При массивных кровотечениях показано переливание крови (пациентам с глубоким падением Т-клеточного иммунитета показаны только облучённые Ле-фильтрованные препараты крови).

    Возможно проведение заместительной терапии эритроцитарной массой и тромбоконцентратом.

    Для лечения, а часто и для профилактики заболеваний бактериальной этиологии применяют Антибиотики (цефалоспорины, аминогликозиды, полусинтетические пенициллины, сульфаниламиды).

    Многим пациентам в профилактических целях показан длительный приём противогрибковых препаратов.

    Для увеличения количества тромбоцитов применяют агонисты тромбопоэтиновых рецепторов[19]: ромиплостим и элтромбопаг.

    Целесообразно переливание внутривенных иммуноглобулинов.

    Генотерапия

    Начаты исследования коррекции синдрома Вискотта — Олдрича методом генотерапии, используя лентивирус[20][21]. Доказана принципиальная возможность успешной генотерапии гемопоэтических стволовых клеток у пациентов с синдромом Вискотта — Олдрича[22]. В настоящее время исследователи продолжают развивать оптимизированные векторы генотерапии[10][23]. В июле 2013 итальянский San Raffaele Telethon Institute for Gene Therapy (HSR-TIGET) сообщил, что на трёх детях с синдромом Вискотта — Олдрича показано существенное улучшение спустя 20-30 месяцев после применения генетически модифицированного лентивируса[24]. Последние испытания генной терапии продемонстрировали обнадёживающие результаты[25] для пациентов, которым невозможно подобрать подходящего донора стволовых клеток (костного мозга)[19].

    Эта стратегия может как обеспечить клиническую пользу, так и привести к расширению и злокачественной трансформации гемопоэтических клонов с переносными векторными вставками вблизи онкогенов, что увеличит риск лейкеми[24].

    Прогноз

    Прогноз очень зависит от того, какая именно мутация в гене WAS вызвала заболевание[8][9][10]. В общем случае без применения трансплантации костного мозга прогноз неблагоприятный. С применением трансплантации — обнадёживающий.

    В связи с тем, что антибиотикотерапия, переливание компонентов крови и трансплантация стволовых клеток костного мозга стали более доступны, медиана выживаемости увеличилась с 8 месяцев у пациентов, родившихся до 1935 года, до 6 лет у пациентов, родившихся после 1964 года. По современным данным медиана продолжительности жизни составляет от 8 до 11 лет. В случае, если не применялась трансплантация стволовых клеток костного мозга, молодые пациенты имеют больше шансов умереть от кровотечения, дети чаще умирают от инфекций, а дети и подростки чаще всего умирают от злокачественных новообразований. Лимфомы встречаются у 26 % больных в возрасте от 20 лет и старше. Общий риск злокачественных онкологических заболеваний более чем в 100 раз превышает средний по популяции, а с возрастом увеличивается ещё сильнее[26].

    Трансплантация стволовых клеток костного мозга, если удалось преодолеть реакцию «трансплантат против хозяина», приводит к нормализации показателей крови и делает прогноз благоприятным. Выживаемость после применения стволовых клеток продолжает улучшаться.

    Прогноз тем благоприятнее, чем меньше времени прошло между установлением диагноза и трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток, если её выполнять в возрасте пациента до 5-6 лет и до возникновения значительных осложнений.

    Несмотря на то, что СВО остаётся тяжёлым заболеванием, при котором возможны угрожающие жизни осложнения, многие больные мужского пола доживают до подросткового или даже взрослого возраста, ведут продуктивную жизнь и имеют собственные семьи. Самым старшим из больных, получивших трансплантацию костного мозга, сейчас больше тридцати лет, и они кажутся выздоровевшими без развития злокачественных опухолей или аутоиммунных заболеваний[11].

    Режим

    В связи с высокой возможностью заражения на время обострения необходимо помещать больных с синдромом Вискотта — Олдрича в бокс. По тем же причинам больным с синдромом Вискотта — Олдрича противопоказано нахождение в детском коллективе. Также противопоказаны прививки живыми вакцинами (существует вероятность того, что вакцинный штамм вируса может вызвать заболевание) и препаратами, содержащими полисахаридные антигены (непонятно, выработаются ли нужные антитела).

    См. также

    Примечания

    1. ↑ база данных Disease ontology (англ.) — 2016.
    2. ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
    3. ↑ Wiskott A. Familiarer angeborener Morbus Werlhofii. Monastsschr // Monastsschr. Kinderleil. Kd. — 1937. — Vol. 68. — P. 212—216.
    4. Aldrich R. A., Steinberg A. G., Campbell D. C. Pedigree demonstrating a sex-linked recessive condition characterized by draining ears, eczematoid dermatitis and bloody diarrhea. (англ.) // Pediatrics. — 1954. — Vol. 13, no. 2. — P. 133—139. — PMID 13133561.
    5. Wengler G., Gorlin J. B., Williamson J. M., Rosen F. S., Bing D. H. Nonrandom inactivation of the X chromosome in early lineage hematopoietic cells in carriers of Wiskott-Aldrich syndrome. (англ.) // Blood. — 1995. — Vol. 85, no. 9. — P. 2471—2477. — PMID 7537115.
    6. Davis B. R., Yan Q., Bui J. H., Felix K., Moratto D., Muul L. M., Prokopishyn N. L., Blaese R. M., Candotti F. Somatic mosaicism in the Wiskott-Aldrich syndrome: molecular and functional characterization of genotypic revertants. (англ.) // Clinical immunology (Orlando, Fla.). — 2010. — Vol. 135, no. 1. — P. 72—83. — doi:10.1016/j.clim.2009.12.011. — PMID 20123155.
    7. Takimoto T., Takada H., Ishimura M., Kirino M., Hata K., Ohara O., Morio T., Hara T. Wiskott–Aldrich syndrome in a girl caused by heterozygous WASP mutation and extremely skewed X-chromosome inactivation: a novel association with maternal uniparental isodisomy 6. (англ.) // Neonatology : journal. — 2015. — 24 January (vol. 107, no. 3). — P. 185—190. — doi:10.1159/000370059. — PMID 25633059.
    8. 1 2 3 4 A service of the U.S. National Library of Medicine: Genetics Home Reference
    9. 1 2 WAS — Wiskott-Aldrich syndrome (eczema-thrombocytopenia) Архивировано 1 февраля 2014 года., Resource of Asian Primary Immunodeficiency Diseases (RAPID)
    10. 1 2 3 Jin, Y.; Mazza, C.; Christie, J.; Giliani, S.; Fiorini, M.; Mella, P.; Gandellini, F.; Stewart, D. et al. (2004). «Mutations of the Wiskott-Aldrich Syndrome Protein (WASP): hotspots, effect on transcription, and translation and phenotype/genotype correlation». Blood 104 (13): 4010. doi: 10.1182/blood-2003-05-1592 . PMID 15284122 .
    11. 1 2 Синдром Вискотта — Олдрича, International Patient Organisation for Primary Immunodeficiencies (неопр.) (недоступная ссылка). Дата обращения 3 августа 2013. Архивировано 18 февраля 2014 года.
    12. ↑ Синдром Вискотта — Олдрича — первичный комбинированный иммунодефицит (неопр.).
    13. ↑ Sande, Merle A.; Wilson, Walter P. (2001). Current diagnosis & treatment in infectious diseases. New York: Lange Medical Books/McGraw-Hill. p. 361. ISBN 0-8385-1494-4.
    14. ↑ Donald A Dibbern Jr, MD; Chief Editor: Michael A Kaliner, MD. Wiskott-Aldrich Syndrome. Medscape.
    15. ↑ Derry, J. M. J., Ochs, H. D., Francke, U. Isolation of a novel gene mutated in Wiskott-Aldrich syndrome. Cell 78: 635—644, 1994. Note: Erratum: Cell 79: following 922, 1994. doi: 10.1016/0092-8674(94)90528-2 . PMID 8069912.
    16. Rosen F. S., Cooper M. D., Wedgwood R. J. The primary immunodeficiencies. (2). (англ.) // The New England journal of medicine. — 1984. — Vol. 311, no. 5. — P. 300—310. — doi:10.1056/NEJM198408023110506. — PMID 6429535.
    17. Zhu Q., Watanabe C., Liu T., Hollenbaugh D., Blaese R. M., Kanner S. B., Aruffo A., Ochs H. D. Wiskott-Aldrich syndrome/X-linked thrombocytopenia: WASP gene mutations, protein expression, and phenotype. (англ.) // Blood. — 1997. — Vol. 90, no. 7. — P. 2680—2689. — PMID 9326235.
    18. Sullivan K. E. Recent advances in our understanding of Wiskott-Aldrich syndrome. (англ.) // Current opinion in hematology. — 1999. — Vol. 6, no. 1. — P. 8—14. — PMID 9915548.
    19. 1 2 3 Синдром Вискотта — Олдрича. Резюме (рус.) (pdf). orpha.net (2013). Дата обращения 7 января 2017.
    20. ↑ Galy, A.; Roncarolo, M. G.; Thrasher, A. J. (2008). «Development of lentiviral gene therapy for Wiskott Aldrich syndrome» . Expert Opinion on Biological Therapy 8 (2): 181—190. doi: 10.1517/14712598.8.2.181 . PMC 2789278. PMID 18194074
    21. ↑ Frecha, C; M G Toscano , C Costa , M J Saez-Lara , F L Cosset , E Verhoeyen & F Martin (2008). «Improved lentiviral vectors for Wiskott-Aldrich syndrome gene therapy mimic endogenous expression profiles throughout haematopoiesis». Gene Therapy 15 (12): 930-41. doi: 10.1038/gt.2008.20. PMID 18323794
    22. ↑ Boztug, K.; Schmidt, M.; Schwarzer, A.; Banerjee, P. P.; Díez, I. S. A.; Dewey, R. A.; Böhm, M.; Nowrouzi, A. et al. (2010). «Stem-Cell Gene Therapy for the Wiskott-Aldrich Syndrome» . New England Journal of Medicine 363 (20): 1918—1927. doi: 10.1056/NEJMoa1003548. PMC 3064520. PMID 21067383
    23. ↑ Dewey, R.; Diez, I.; Ballmaier, M.; Filipovich, A.; Greil, J.; Gungor, T.; Happel, C.; Maschan, A. et al. (2006). «Retroviral WASP gene transfer into human hematopoietic stem cells reconstitutes the actin cytoskeleton in myeloid progeny cells differentiated in vitro». Experimental Hematology 34 (9): 1161—1169. doi: 10.1016/j.exphem.2006.04.021 . PMID 16939809
    24. 1 2 Aiuti, A.; Biasco, L.; Scaramuzza, S.; Ferrua, F.; Cicalese, M. P.; Baricordi, C.; Dionisio, F.; Calabria, A. et al. (2013). «Lentiviral Hematopoietic Stem Cell Gene Therapy in Patients with Wiskott-Aldrich Syndrome». Science. doi: 10.1126/science.1233151.
    25. Worth A. J., Thrasher A. J. Current and emerging treatment options for Wiskott-Aldrich syndrome. (англ.) // Expert review of clinical immunology. — 2015. — P. 1—18. — doi:10.1586/1744666X.2015.1062366. — PMID 26159751.
    26. Perry G. S. 3rd, Spector B. D., Schuman L. M., Mandel J. S., Anderson V. E., McHugh R. B., Hanson M. R., Fahlstrom S. M., Krivit W., Kersey J. H. The Wiskott-Aldrich syndrome in the United States and Canada (1892-1979). (англ.) // The Journal of pediatrics. — 1980. — Vol. 97, no. 1. — P. 72—78. — PMID 7381651.

    Ссылки

    Эта страница в последний раз была отредактирована 22 июня 2020 в 14:00.

    Синдром Вискотта — Олдрича — Википедия

    Синдром Вискотта-Олдрича (СВО, англ. Wiskott-Aldrich syndrome — WAS) — редкое Х-сцепленное рецессивное заболевание, характеризующееся наличием экземы, тромбоцитопении (с уменьшением количества и размеров тромбоцитов), иммунодефицита, и кровавого поноса (обусловленного тромбоцитопенией). Синоним — синдром экземы-тромбоцитопении-иммунодефицита в соответствии с оригинальным описанием Олдрича (англ. Aldrich), сделанным в 1954 году.

    История

    В 1937 году немецкий педиатр Вискотт (нем. Alfred Wiskott) описал трёх братьев с низким количеством тромбоцитов (тромбоцитопенией), кровавым поносом, экземой и рецидивирующими инфекциями уха, в то время как их четыре сестры были здоровы. Вискотт охарактеризовал её как болезнь Верльгофа[1].

    В 1954 году американский педиатр Олдрич (англ. Robert Anderson Aldrich) на семье американцев голландского происхождения показал, что этот синдром наследуется как Х-сцепленный рецессивный признак[2].

    Эпидемиология

    Сочетание синдрома Вискотта-Олдрича с Х-сцепленной тромбоцитопенией встречается у 4-10 из 1 млн родившихся живыми. Географический фактор не имеет значения.

    Болеют почти исключительно лица мужского пола. Случаи заболевания лиц женского пола, хоть и описаны в литературе, но очень редки и связаны с подавлением активности одной из X-хромосом[3][4].

    Женщины в подавляющем большинстве случаев выступают лишь в роли гетерозиготных носителей и сами почти никогда не болеют, однако для женщин с врождённой тромбоцитопенией оценка гена WASP может оказаться важным диагностическим исследованием[5].

    Этиология

    Ген WAS, мутации в котором приводят к развитию данного заболевания, локализован на коротком плече Х-хромосомы. Возникновение мутации в гене, ответственном за синтез белка WASp, приводит к появлению дефектной формы белка или к полному его отсутствию, что влечёт за собой развитие нарушений иммунитета и гемостаза.

    Известно более 350 мутаций в гене WAS, которые приводят к иммунодефициту и тромбоцитопении[6][7].

    Тип мутации гена WAS существенно коррелирует со степенью тяжести заболевания: те, которые привели к производству усечённого белка, сопровождаются значительно более тяжёлыми симптомами, чем те, которые кодируют нормальную длину белка WASp. Аутоиммунные заболевания и злокачественные новообразования могут произойти при обоих типах мутаций, но пациенты с усечённым геном WAS подвергаются повышенному риску[8].

    Наследование

    Как любое другое Х-сцепленное рецессивное заболевание, Синдром Вискотта-Олдрича наследуется следующим образом.

    Женщина-носитель при каждой беременности имеют 25%-ную вероятность родить здоровую дочь-носителя (как она сама), 25%-ную вероятность родить здоровую дочь без носительства мутантного гена, 25%-ную вероятность родить больного сына и 25%-ную вероятность родить здорового сына. Это также означает, что каждая дочь имеет 50 % шанс стать носителем, а каждый сын имеет 50 % вероятность наличия заболевания[6].

    Примерно у 1/3 пациентов с вновь диагностированным СВО причиной заболевания является новая мутация, произошедшая во время оплодотворения яйцеклетки, то есть не унаследована от матери[9].

    Клиническая картина

    Синдром Вискотта-Олдрича поражает мальчиков и проявляется следующими симптомами: атопическим дерматитом, геморрагическим синдромом (снижением количества тромбоцитов, гемоглобина, эритроцитов) и комбинированным дефицитом В- и Т-лимфоцитов, который ведёт к повторяющимся инфекционным процессам (частые ОРЗ, бронхолёгочные инфекции, инфекции ЛОР-органов, кожи, слизистых, мочевыводящих путей и ЖКТ). Поскольку число тромбоцитов снижено, первым симптомом может быть кровоточивость, например кровавая диарея. Изменение уровня сывороточных иммуноглобулинов — низкий IgM, высокий IgA, очень высокий IgE, уровень IgG может быть нормальным, пониженным или повышенным[10]. Дефицит В- и Т- лимфоцитов делает детей восприимчивыми к заболеваниям, вызванным бактериями, вирусами и грибами. Распространены инфекционные поражения дыхательных путей. У детей, доживших до 10-летнего возраста, развивается по крайней мере одно аутоиммунное заболевание; до трети пациентов страдают онкологическими заболеваниями, в основном это лимфомы и лейкозы[11].

    Патофизиология

    В 1994 году[12] синдром Вискотта-Олдрича был связан с мутациями в гене на коротком плече X-хромосомы, продукт этого гена был назван англ. Wiskott-Aldrich syndrome protein (белок синдрома Вискотта-Олдрича). Позже было открыто, что Х-сцепленная тромбоцитопения объясняется мутацией гена WAS. Кроме того, редкое заболевание — Х-сцепленная нейтропения — связана с особой мутацией гена WAS.

    WASp кодируется геном WAS, который содержит 502 аминокислотных остатка; в основном выражен в клетках гемопоэза (эти клетки вырабатываются красным костным мозгом и затем развиваются в клетки крови). Точная функция белка WASp ещё не известна, но были предложены сигнальная трансдукция и поддержание цитоскелета (при СВО нарушен синтеза белка, необходимого для полимеризации актина в клетках и формирования цитоскелета).

    Иммунодефицит обусловлен снижением выработки антител, также повреждаются Т-лимфоциты (то есть иммунодефицит является комбинированным). Это ведёт к повышенной восприимчивости к инфекционным заболеваниям, в особенности глаз и ЛОР-органов.

    Существует более лёгкая форма СВО, названная Х-сцепленная тромбоцитопения (X-linked trombocytopenia — XLT). При обследовании мальчиков с этим заболеванием, не имеющих других признаков СВО, были выявлены более 60 мутаций в гене WAS, аналогичные таковым при классическом синдроме Вискотта-Олдрича. По неизвестным[6] причинам XLT отличается более мягким течением без выраженных признаков иммунодефицита[13].[14][15]

    Лечение

    Радикальное

    Поскольку у больных синдромом Вискотта-Олдрича снижено количество тромбоцитов, а тромбоциты разрушаются в селезёнке, спленэктомия часто помогает уменьшить проявления геморрагического синдрома, но не излечивает другие нарушения, характерные для СВО.

    Эффективна трансплантация костного мозга, однако трансплантация осложняется трудностью в выборе донора, возможной гипофункцией трансплантата, риском отторжения (реакция «трансплантат против хозяина») и частыми посттрансплантационными осложнениями в виде вирусной, бактериальной и грибковой инфекции.

    Консервативное

    Экзему сдерживают при помощи местных или системных стероидов, а так же общим тщательным уходом за кожей[16].

    При массивных кровотечениях показано переливание крови (пациентам с глубоким падением Т-клеточного иммунитета показаны только облучённые Ле-фильтрованные препараты крови).

    Возможно проведение заместительной терапии эритроцитарной массой и тромбоконцентратом.

    Для лечения, а часто и для профилактики заболеваний бактериальной этиологии применяют Антибиотики (цефалоспорины, аминогликозиды, полусинтетические пенициллины, сульфаниламиды).

    Многим пациентам в профилактических целях показан длительный приём противогрибковых препаратов.

    Для увеличения количества тромбоцитов применяют агонисты тромбопоэтиновых рецепторов[16]: ромиплостим и элтромбопаг.

    Целесообразно переливание внутривенных иммуноглобулинов.

    Генотерапия

    Начаты исследования коррекции синдрома Вискотта-Олдрича методом генотерапии, используя лентивирус[17][18]. Доказана принципиальная возможность успешной генотерапии гемопоэтических стволовых клеток у пациентов с синдромом Вискотта-Олдрича[19]. В настоящее время исследователи продолжают развивать оптимизированные векторы генотерапии[8][20]. В июле 2013 итальянский San Raffaele Telethon Institute for Gene Therapy (HSR-TIGET) сообщил, что на трёх детях с синдромом Вискотта-Олдрича показано существенное улучшение спустя 20-30 месяцев после применения генетически модифицированного лентивируса[21]. Последние испытания генной терапии продемонстрировали обнадёживающие результаты[22] для пациентов, которым невозможно подобрать подходящего донора стволовых клеток (костного мозга)[16].

    Эта стратегия может как обеспечить клиническую пользу, так и привести к расширению и злокачественной трансформации гемопоэтических клонов с переносными векторными вставками вблизи онкогенов, что увеличит риск лейкеми[21].

    Прогноз

    Прогноз очень зависит от того, какая именно мутация в гене WAS вызвала заболевание[6][7][8]. В общем случае без применения трансплантации костного мозга прогноз неблагоприятный. С применением трансплантации — обнадёживающий.

    В связи с тем, что антибиотикотерапия, переливание компонентов крови и трансплантация стволовых клеток костного мозга стали более доступны, медиана выживаемости увеличилась с 8 месяцев у пациентов, родившихся до 1935 года, до 6 лет у пациентов, родившихся после 1964 года. По современным данным медиана продолжительности жизни составляет от 8 до 11 лет. В случае, если не применялась трансплантация стволовых клеток костного мозга, молодые пациенты имеют больше шансов умереть от кровотечения, дети чаще умирают от инфекций, а дети и подростки чаще всего умирают от злокачественных новообразований. Лимфомы встречаются у 26 % больных в возрасте от 20 лет и старше. Общий риск злокачественных онкологических заболеваний более чем в 100 раз превышает средний по популяции, а с возрастом увеличивается ещё сильнее[23].

    Трансплантация стволовых клеток костного мозга, если удалось преодолеть реакцию «трансплантат против хозяина», приводит к нормализации показателей крови и делает прогноз благоприятным. Выживаемость после применения стволовых клеток продолжает улучшаться.

    Прогноз тем благоприятнее, чем меньше времени прошло между установлением диагноза и трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток, если её выполнять в возрасте пациента до 5-6 лет и до возникновения значительных осложнений.

    Несмотря на то, что СВО остаётся тяжёлым заболеванием, при котором возможны угрожающие жизни осложнения, многие больные мужского пола доживают до подросткового или даже взрослого возраста, ведут продуктивную жизнь и имеют собственные семьи. Самым старшим из больных, получивших трансплантацию костного мозга, сейчас больше тридцати лет, и они кажутся выздоровевшими без развития злокачественных опухолей или аутоиммунных заболеваний[9].

    Режим

    В связи с высокой возможностью заражения на время обострения необходимо помещать больных с синдромом Вискотта-Олдрича в бокс. По тем же причинам больным с синдромом Вискотта-Олдрича противопоказано нахождение в детском коллективе. Также противопоказаны прививки живыми вакцинами (существует вероятность того, что вакцинный штамм вируса может вызвать заболевание) и препаратами, содержащими полисахаридные антигены (непонятно, выработаются ли нужные антитела).

    См. также

    Примечания

    1. ↑ Wiskott A. Familiarer angeborener Morbus Werlhofii. Monastsschr // Monastsschr. Kinderleil. Kd. — 1937. — Vol. 68. — P.212-216.
    2. Aldrich R. A., Steinberg A. G., Campbell D. C. Pedigree demonstrating a sex-linked recessive condition characterized by draining ears, eczematoid dermatitis and bloody diarrhea. (англ.) // Pediatrics. — 1954. — Vol. 13, no. 2. — P. 133—139. — PMID 13133561.
    3. Wengler G., Gorlin J. B., Williamson J. M., Rosen F. S., Bing D. H. Nonrandom inactivation of the X chromosome in early lineage hematopoietic cells in carriers of Wiskott-Aldrich syndrome. (англ.) // Blood. — 1995. — Vol. 85, no. 9. — P. 2471—2477. — PMID 7537115.
    4. Davis B. R., Yan Q., Bui J. H., Felix K., Moratto D., Muul L. M., Prokopishyn N. L., Blaese R. M., Candotti F. Somatic mosaicism in the Wiskott-Aldrich syndrome: molecular and functional characterization of genotypic revertants. (англ.) // Clinical immunology (Orlando, Fla.). — 2010. — Vol. 135, no. 1. — P. 72—83. — DOI:10.1016/j.clim.2009.12.011. — PMID 20123155.
    5. Takimoto T, Takada H, Ishimura M, Kirino M, Hata K, Ohara O, Morio T, Hara T. (2015 Jan 24). «Wiskott-Aldrich syndrome in a girl caused by heterozygous WASP mutation and extremely skewed X-chromosome inactivation: a novel association with maternal uniparental isodisomy 6». Neonatology. 107 (3): 185–190. doi:10.1159/000370059. PMID 25633059.
    6. 1 2 3 4 A service of the U.S. National Library of Medicine: Genetics Home Reference
    7. 1 2 WAS — Wiskott-Aldrich syndrome (eczema-thrombocytopenia) Архивировано 1 февраля 2014 года., Resource of Asian Primary Immunodeficiency Diseases (RAPID)
    8. 1 2 3 Jin, Y.; Mazza, C.; Christie, J.; Giliani, S.; Fiorini, M.; Mella, P.; Gandellini, F.; Stewart, D. et al. (2004). «Mutations of the Wiskott-Aldrich Syndrome Protein (WASP): hotspots, effect on transcription, and translation and phenotype/genotype correlation». Blood 104 (13): 4010. doi: 10.1182/blood-2003-05-1592 . PMID 15284122 .
    9. 1 2 Синдром Вискотта-Олдрича, International Patient Organisation for Primary Immunodeficiencies
    10. ↑ Sande, Merle A.; Wilson, Walter P. (2001). Current diagnosis & treatment in infectious diseases. New York: Lange Medical Books/McGraw-Hill. p. 361. ISBN 0-8385-1494-4.
    11. ↑ Donald A Dibbern Jr, MD; Chief Editor: Michael A Kaliner, MD. Wiskott-Aldrich Syndrome. Medscape.
    12. ↑ Derry, J. M. J., Ochs, H. D., Francke, U. Isolation of a novel gene mutated in Wiskott-Aldrich syndrome. Cell 78: 635—644, 1994. Note: Erratum: Cell 79: following 922, 1994. doi: 10.1016/0092-8674(94)90528-2 . PMID 8069912.
    13. Rosen F. S., Cooper M. D., Wedgwood R. J. The primary immunodeficiencies. (2). (англ.) // The New England journal of medicine. — 1984. — Vol. 311, no. 5. — P. 300—310. — DOI:10.1056/NEJM198408023110506. — PMID 6429535.
    14. Zhu Q., Watanabe C., Liu T., Hollenbaugh D., Blaese R. M., Kanner S. B., Aruffo A., Ochs H. D. Wiskott-Aldrich syndrome/X-linked thrombocytopenia: WASP gene mutations, protein expression, and phenotype. (англ.) // Blood. — 1997. — Vol. 90, no. 7. — P. 2680—2689. — PMID 9326235.
    15. Sullivan K. E. Recent advances in our understanding of Wiskott-Aldrich syndrome. (англ.) // Current opinion in hematology. — 1999. — Vol. 6, no. 1. — P. 8—14. — PMID 9915548.
    16. 1 2 3 Синдром Вискотта-Олдрича. Резюме (рус.) (pdf). orpha.net (2013). Проверено 7 января 2017.
    17. ↑ Galy, A.; Roncarolo, M. G.; Thrasher, A. J. (2008). «Development of lentiviral gene therapy for Wiskott Aldrich syndrome» . Expert Opinion on Biological Therapy 8 (2): 181—190. doi: 10.1517/14712598.8.2.181 . PMC 2789278. PMID 18194074
    18. ↑ Frecha, C; M G Toscano , C Costa , M J Saez-Lara , F L Cosset , E Verhoeyen & F Martin (2008). «Improved lentiviral vectors for Wiskott Aldrich syndrome gene therapy mimic endogenous expression profiles throughout haematopoiesis». Gene Therapy 15 (12): 930-41. doi: 10.1038/gt.2008.20. PMID 18323794
    19. ↑ Boztug, K.; Schmidt, M.; Schwarzer, A.; Banerjee, P. P.; Díez, I. S. A.; Dewey, R. A.; Böhm, M.; Nowrouzi, A. et al. (2010). «Stem-Cell Gene Therapy for the Wiskott-Aldrich Syndrome» . New England Journal of Medicine 363 (20): 1918—1927. doi: 10.1056/NEJMoa1003548. PMC 3064520. PMID 21067383
    20. ↑ Dewey, R.; Diez, I.; Ballmaier, M.; Filipovich, A.; Greil, J.; Gungor, T.; Happel, C.; Maschan, A. et al. (2006). «Retroviral WASP gene transfer into human hematopoietic stem cells reconstitutes the actin cytoskeleton in myeloid progeny cells differentiated in vitro». Experimental Hematology 34 (9): 1161—1169. doi: 10.1016/j.exphem.2006.04.021 . PMID 16939809
    21. 1 2 Aiuti, A.; Biasco, L.; Scaramuzza, S.; Ferrua, F.; Cicalese, M. P.; Baricordi, C.; Dionisio, F.; Calabria, A. et al. (2013). «Lentiviral Hematopoietic Stem Cell Gene Therapy in Patients with Wiskott-Aldrich Syndrome». Science. doi: 10.1126/science.1233151.
    22. Worth A. J., Thrasher A. J. Current and emerging treatment options for Wiskott-Aldrich syndrome. (англ.) // Expert review of clinical immunology. — 2015. — P. 1—18. — DOI:10.1586/1744666X.2015.1062366. — PMID 26159751.
    23. Perry G. S. 3rd, Spector B. D., Schuman L. M., Mandel J. S., Anderson V. E., McHugh R. B., Hanson M. R., Fahlstrom S. M., Krivit W., Kersey J. H. The Wiskott-Aldrich syndrome in the United States and Canada (1892-1979). (англ.) // The Journal of pediatrics. — 1980. — Vol. 97, no. 1. — P. 72—78. — PMID 7381651.

    Ссылки

    Синдром Вискотта-Олдрича — патогенез, лечение и клинические рекомендации

    Синдром Вискотта-Олдрича – редкое наследственное заболевание, вызванное хромосомными патологиями. Болеют исключительно мальчики, девочки лишь являются носителями. Для заболевания характерно тяжелое течение, оно неизлечимо. Все лечебные мероприятия направлены на поддержание жизнедеятельности организма и предупреждение осложнений.

    Этиология синдрома Вискотта-Олдрича

    Заболевание представляет собой первичный иммунодефицит, поражаются Т- и В-лимфоциты. Оно зарождается еще в эмбриональном периоде, передается по носителя-матери. Больной может передать носительство своей дочери.

    Синдром Вискотта-Олдрича у детей — заболевание неизлечимое

    Патогенез связан с мутацией гена WAS, что приводит к нарушению сразу нескольких процессов в организме:

    • снижению иммунитета;
    • к дефициту тромбоцитов и, соответственно, нарушению свертываемости крови.

    Особенностью болезни является то, что женщины являются только носителями дефектного гена, клинические проявления у них отсутствуют. У пары, где мать здорова, а отец болен, рождаются здоровые сыновья, но девочки становятся носителями мутантного гена. В случае, если женщина — носитель, а мужчина не страдает данным редким заболеванием, вероятность болезни у детей такова:

    • 25% — здоровый мальчик;
    • 25% – больной сын;
    • 25% – здоровая дочь;
    • 25% – девочка-носитель.

    Ген передается по наследству мальчикам только от матери.

    Симптомы

    Синдром Вискотта-Олдрича проявляется сразу несколькими состояниями:

    • иммунодефицит;
    • тромбоцитопения или снижение количества тромбоцитов;
    • острая или хроническая форма экземы.

    Состояние иммунодефицита приводит к частным инфекционным заболеваниям. Организм слабо противостоит вирусным, бактериальным и грибковым инфекциям из-за неполноценности белка, отвечающего за уничтожение болезнетворных микроорганизмов. В результате этого у детей часто наблюдаются болезни кожи, кишечника, дыхательных путей, вызванные патогенной микрофлорой.

    Экзема, тромбоцитопения и иммунодефицит — проявления синдрома Вискотта-Олдрича

    Более, чем у 40% пациентов, возникают следующие болезни:

    • анемия Фанкони;
    • васкулит;
    • стрептодермия;
    • болезни почек;
    • ревматоидный артрит;
    • нейтропения (снижение количества нейтрофилов в крови).

    У детей с данным диагнозом может повышаться вероятность доброкачественных и злокачественных опухолей. Ребенок страдает от хронических кожных заболеваний, и это не только экзема, но также атопический дерматит и другие.

    Симптоматика заболевания:

    • наружные или внутренние кровотечения, которые невозможно остановить самостоятельно;
    • кровь в кале, моче, мокроте;
    • головная боль, головокружение, упадок сил, снижение веса;
    • воспалительные процессы кожи, язвы, высыпания, мокнущие эрозии, появление которых сопровождается зудом, жжением, болезненностью;
    • суставная боль.

    Проявления болезни зависят от ее формы. При легком течении тромбоцитопения и экзема выражены слабо. Для средней и тяжелой формы характерны осложнения, трудно поддающиеся лечению. Высока вероятность тяжелых заболеваний, в том числе пневмонии.

    Какому врачу показать ребенка?

    Малыши с синдромом Вискотта-Олдрича нуждаются, в первую очередь, в помощи специалистов по иммунологии. Из-за сопутствующих осложнений может потребоваться консультация генетика, дерматолога, аллерголога, гематолога, инфекциониста и даже онколога.

    Диагностика

    Для выявления особенностей патогенеза и для постановки диагноза в учет берется клиническая картина. Основные проявления, которые вызывают подозрение на Вискотта-Олдрича, это кровотечения, тромбоцитопения и экзематозные поражения кожи.

    Для синдрома Вискотта-Олдрича характерно прогрессирующее течение, состояние ребенка постоянно ухудшается

    Диагностика предполагает такие методики:

    • анализ крови – эритроциты, тромбоциты и гемоглобин снижены;
    • иммунограмма – снижение иммуноглобулина М, повышение – A и E;
    • генетическое обследование – мутация гена WAS.

    По результатам иммунограммы могут быть выявлены и другие иммунологические болезни. Например, синдром Стивенса-Джонсона, который также проявляется кожными высыпаниями. Повышение уровня Е-антител может быть связано с редким синдромом Лайелла. Для него характерен аллергический буллезный дерматит.

    При нарушении функции Т-лимфоцитов возможно еще одно генетическое заболевание – синдром Ди Джорджи.

    Терапия

    Как и другие синдромы, вызванные недостаточностью Т-лимфоцитов, например, Луи-Бар, Вискотта-Олдрича не лечится. Вся терапия сводится к продлению и улучшению качества жизни. Медикаментозное лечение выглядит так:

    • противовирусные, антибактериальные и противогрибковые препараты – применяются при инфекционных болезнях;
    • кортикостероиды – для лечения экземы;
    • препараты железа – помогают при анемии.

    При частых кровотечениях показано применение кровоостанавливающих средств и медикаментов, улучшающих свертываемость крови. В тяжелых случаях назначается переливание крови.

    При сильно выраженной тромбоцитопении, когда консервативная терапия не помогает, прибегают к операции по пересадке костного мозга. Это довольно дорогостоящая процедура, но после нее состояние ребенка значительно улучшается.

    Для предотвращения кровотечений также прибегают к удалению селезенки, поскольку в ней разрушается часть тромбоцитов, соответственно, после удаления их уровень в крови возрастает.

     

    Для продления жизни очень важно выполнять клинические рекомендации врача, поскольку прогнозы при данной патологии неблагоприятные. Пациентам удается прожить до 20-30 лет. Чаще смерть наступает в результате инфекционных заболеваний, кровотечений и рака.

    Рекомендации следующие:

    • укрепление иммунитета;
    • изоляция ребенка от общества, ограждение от любых инфекционных болезней;
    • отказ от вакцинации живыми вакцинами;
    • правильное питание, направленное на улучшение состава крови;
    • отказ от продуктов-аллергенов;
    • уход за кожей, использование гипоаллергенной косметики.

    В комнате, где живет ребенок, нужно регулярно делать влажную уборку, поддерживать благоприятные климатические условия. Любые медикаменты применяются только после одобрения врача.

    В следующей статье читайте про ацетонемический синдром у детей

    Синдром Вискотта — Олдрича — Википедия

    Синдром Вискотта-Олдрича (СВО, англ. Wiskott-Aldrich syndrome — WAS) — редкое Х-сцепленное рецессивное заболевание, характеризующееся наличием экземы, тромбоцитопении (с уменьшением количества и размеров тромбоцитов), иммунодефицита, и кровавого поноса (обусловленного тромбоцитопенией). Синоним — синдром экземы-тромбоцитопении-иммунодефицита в соответствии с оригинальным описанием Олдрича (англ. Aldrich), сделанным в 1954 году.

    История

    В 1937 году немецкий педиатр Вискотт (нем. Alfred Wiskott) описал трёх братьев с низким количеством тромбоцитов (тромбоцитопенией), кровавым поносом, экземой и рецидивирующими инфекциями уха, в то время как их четыре сестры были здоровы. Вискотт охарактеризовал её как болезнь Верльгофа[1].

    В 1954 году американский педиатр Олдрич (англ. Robert Anderson Aldrich) на семье американцев голландского происхождения показал, что этот синдром наследуется как Х-сцепленный рецессивный признак[2].

    Эпидемиология

    Сочетание синдрома Вискотта-Олдрича с Х-сцепленной тромбоцитопенией встречается у 4-10 из 1 млн родившихся живыми. Географический фактор не имеет значения.

    Болеют почти исключительно лица мужского пола. Случаи заболевания лиц женского пола, хоть и описаны в литературе, но очень редки и связаны с подавлением активности одной из X-хромосом[3][4].

    Женщины в подавляющем большинстве случаев выступают лишь в роли гетерозиготных носителей и сами почти никогда не болеют, однако для женщин с врождённой тромбоцитопенией оценка гена WASP может оказаться важным диагностическим исследованием[5].

    Этиология

    Ген WAS, мутации в котором приводят к развитию данного заболевания, локализован на коротком плече Х-хромосомы. Возникновение мутации в гене, ответственном за синтез белка WASp, приводит к появлению дефектной формы белка или к полному его отсутствию, что влечёт за собой развитие нарушений иммунитета и гемостаза.

    Известно более 350 мутаций в гене WAS, которые приводят к иммунодефициту и тромбоцитопении[6][7].

    Тип мутации гена WAS существенно коррелирует со степенью тяжести заболевания: те, которые привели к производству усечённого белка, сопровождаются значительно более тяжёлыми симптомами, чем те, которые кодируют нормальную длину белка WASp. Аутоиммунные заболевания и злокачественные новообразования могут произойти при обоих типах мутаций, но пациенты с усечённым геном WAS подвергаются повышенному риску[8].

    Наследование

    Как любое другое Х-сцепленное рецессивное заболевание, Синдром Вискотта-Олдрича наследуется следующим образом.

    Женщина-носитель при каждой беременности имеют 25%-ную вероятность родить здоровую дочь-носителя (как она сама), 25%-ную вероятность родить здоровую дочь без носительства мутантного гена, 25%-ную вероятность родить больного сына и 25%-ную вероятность родить здорового сына. Это также означает, что каждая дочь имеет 50 % шанс стать носителем, а каждый сын имеет 50 % вероятность наличия заболевания[6].

    Примерно у 1/3 пациентов с вновь диагностированным СВО причиной заболевания является новая мутация, произошедшая во время оплодотворения яйцеклетки, то есть не унаследована от матери[9].

    Клиническая картина

    Синдром Вискотта-Олдрича поражает мальчиков и проявляется следующими симптомами: атопическим дерматитом, геморрагическим синдромом (снижением количества тромбоцитов, гемоглобина, эритроцитов) и комбинированным дефицитом В- и Т-лимфоцитов, который ведёт к повторяющимся инфекционным процессам (частые ОРЗ, бронхолёгочные инфекции, инфекции ЛОР-органов, кожи, слизистых, мочевыводящих путей и ЖКТ). Поскольку число тромбоцитов снижено, первым симптомом может быть кровоточивость, например кровавая диарея. Изменение уровня сывороточных иммуноглобулинов — низкий IgM, высокий IgA, очень высокий IgE, уровень IgG может быть нормальным, пониженным или повышенным[10]. Дефицит В- и Т- лимфоцитов делает детей восприимчивыми к заболеваниям, вызванным бактериями, вирусами и грибами. Распространены инфекционные поражения дыхательных путей. У детей, доживших до 10-летнего возраста, развивается по крайней мере одно аутоиммунное заболевание; до трети пациентов страдают онкологическими заболеваниями, в основном это лимфомы и лейкозы[11].

    Патофизиология

    В 1994 году[12] синдром Вискотта-Олдрича был связан с мутациями в гене на коротком плече X-хромосомы, продукт этого гена был назван англ. Wiskott-Aldrich syndrome protein (белок синдрома Вискотта-Олдрича). Позже было открыто, что Х-сцепленная тромбоцитопения объясняется мутацией гена WAS. Кроме того, редкое заболевание — Х-сцепленная нейтропения — связана с особой мутацией гена WAS.

    WASp кодируется геном WAS, который содержит 502 аминокислотных остатка; в основном выражен в клетках гемопоэза (эти клетки вырабатываются красным костным мозгом и затем развиваются в клетки крови). Точная функция белка WASp ещё не известна, но были предложены сигнальная трансдукция и поддержание цитоскелета (при СВО нарушен синтеза белка, необходимого для полимеризации актина в клетках и формирования цитоскелета).

    Иммунодефицит обусловлен снижением выработки антител, также повреждаются Т-лимфоциты (то есть иммунодефицит является комбинированным). Это ведёт к повышенной восприимчивости к инфекционным заболеваниям, в особенности глаз и ЛОР-органов.

    Существует более лёгкая форма СВО, названная Х-сцепленная тромбоцитопения (X-linked trombocytopenia — XLT). При обследовании мальчиков с этим заболеванием, не имеющих других признаков СВО, были выявлены более 60 мутаций в гене WAS, аналогичные таковым при классическом синдроме Вискотта-Олдрича. По неизвестным[6] причинам XLT отличается более мягким течением без выраженных признаков иммунодефицита[13].[14][15]

    Лечение

    Радикальное

    Поскольку у больных синдромом Вискотта-Олдрича снижено количество тромбоцитов, а тромбоциты разрушаются в селезёнке, спленэктомия часто помогает уменьшить проявления геморрагического синдрома, но не излечивает другие нарушения, характерные для СВО.

    Эффективна трансплантация костного мозга, однако трансплантация осложняется трудностью в выборе донора, возможной гипофункцией трансплантата, риском отторжения (реакция «трансплантат против хозяина») и частыми посттрансплантационными осложнениями в виде вирусной, бактериальной и грибковой инфекции.

    Консервативное

    Экзему сдерживают при помощи местных или системных стероидов, а так же общим тщательным уходом за кожей[16].

    При массивных кровотечениях показано переливание крови (пациентам с глубоким падением Т-клеточного иммунитета показаны только облучённые Ле-фильтрованные препараты крови).

    Возможно проведение заместительной терапии эритроцитарной массой и тромбоконцентратом.

    Для лечения, а часто и для профилактики заболеваний бактериальной этиологии применяют Антибиотики (цефалоспорины, аминогликозиды, полусинтетические пенициллины, сульфаниламиды).

    Многим пациентам в профилактических целях показан длительный приём противогрибковых препаратов.

    Для увеличения количества тромбоцитов применяют агонисты тромбопоэтиновых рецепторов[16]: ромиплостим и элтромбопаг.

    Целесообразно переливание внутривенных иммуноглобулинов.

    Генотерапия

    Начаты исследования коррекции синдрома Вискотта-Олдрича методом генотерапии, используя лентивирус[17][18]. Доказана принципиальная возможность успешной генотерапии гемопоэтических стволовых клеток у пациентов с синдромом Вискотта-Олдрича[19]. В настоящее время исследователи продолжают развивать оптимизированные векторы генотерапии[8][20]. В июле 2013 итальянский San Raffaele Telethon Institute for Gene Therapy (HSR-TIGET) сообщил, что на трёх детях с синдромом Вискотта-Олдрича показано существенное улучшение спустя 20-30 месяцев после применения генетически модифицированного лентивируса[21]. Последние испытания генной терапии продемонстрировали обнадёживающие результаты[22] для пациентов, которым невозможно подобрать подходящего донора стволовых клеток (костного мозга)[16].

    Эта стратегия может как обеспечить клиническую пользу, так и привести к расширению и злокачественной трансформации гемопоэтических клонов с переносными векторными вставками вблизи онкогенов, что увеличит риск лейкеми[21].

    Прогноз

    Прогноз очень зависит от того, какая именно мутация в гене WAS вызвала заболевание[6][7][8]. В общем случае без применения трансплантации костного мозга прогноз неблагоприятный. С применением трансплантации — обнадёживающий.

    В связи с тем, что антибиотикотерапия, переливание компонентов крови и трансплантация стволовых клеток костного мозга стали более доступны, медиана выживаемости увеличилась с 8 месяцев у пациентов, родившихся до 1935 года, до 6 лет у пациентов, родившихся после 1964 года. По современным данным медиана продолжительности жизни составляет от 8 до 11 лет. В случае, если не применялась трансплантация стволовых клеток костного мозга, молодые пациенты имеют больше шансов умереть от кровотечения, дети чаще умирают от инфекций, а дети и подростки чаще всего умирают от злокачественных новообразований. Лимфомы встречаются у 26 % больных в возрасте от 20 лет и старше. Общий риск злокачественных онкологических заболеваний более чем в 100 раз превышает средний по популяции, а с возрастом увеличивается ещё сильнее[23].

    Трансплантация стволовых клеток костного мозга, если удалось преодолеть реакцию «трансплантат против хозяина», приводит к нормализации показателей крови и делает прогноз благоприятным. Выживаемость после применения стволовых клеток продолжает улучшаться.

    Прогноз тем благоприятнее, чем меньше времени прошло между установлением диагноза и трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток, если её выполнять в возрасте пациента до 5-6 лет и до возникновения значительных осложнений.

    Несмотря на то, что СВО остаётся тяжёлым заболеванием, при котором возможны угрожающие жизни осложнения, многие больные мужского пола доживают до подросткового или даже взрослого возраста, ведут продуктивную жизнь и имеют собственные семьи. Самым старшим из больных, получивших трансплантацию костного мозга, сейчас больше тридцати лет, и они кажутся выздоровевшими без развития злокачественных опухолей или аутоиммунных заболеваний[9].

    Режим

    В связи с высокой возможностью заражения на время обострения необходимо помещать больных с синдромом Вискотта-Олдрича в бокс. По тем же причинам больным с синдромом Вискотта-Олдрича противопоказано нахождение в детском коллективе. Также противопоказаны прививки живыми вакцинами (существует вероятность того, что вакцинный штамм вируса может вызвать заболевание) и препаратами, содержащими полисахаридные антигены (непонятно, выработаются ли нужные антитела).

    См. также

    Примечания

    1. ↑ Wiskott A. Familiarer angeborener Morbus Werlhofii. Monastsschr // Monastsschr. Kinderleil. Kd. — 1937. — Vol. 68. — P.212-216.
    2. Aldrich R. A., Steinberg A. G., Campbell D. C. Pedigree demonstrating a sex-linked recessive condition characterized by draining ears, eczematoid dermatitis and bloody diarrhea. (англ.) // Pediatrics. — 1954. — Vol. 13, no. 2. — P. 133—139. — PMID 13133561.
    3. Wengler G., Gorlin J. B., Williamson J. M., Rosen F. S., Bing D. H. Nonrandom inactivation of the X chromosome in early lineage hematopoietic cells in carriers of Wiskott-Aldrich syndrome. (англ.) // Blood. — 1995. — Vol. 85, no. 9. — P. 2471—2477. — PMID 7537115.
    4. Davis B. R., Yan Q., Bui J. H., Felix K., Moratto D., Muul L. M., Prokopishyn N. L., Blaese R. M., Candotti F. Somatic mosaicism in the Wiskott-Aldrich syndrome: molecular and functional characterization of genotypic revertants. (англ.) // Clinical immunology (Orlando, Fla.). — 2010. — Vol. 135, no. 1. — P. 72—83. — DOI:10.1016/j.clim.2009.12.011. — PMID 20123155.
    5. Takimoto T, Takada H, Ishimura M, Kirino M, Hata K, Ohara O, Morio T, Hara T. (2015 Jan 24). «Wiskott-Aldrich syndrome in a girl caused by heterozygous WASP mutation and extremely skewed X-chromosome inactivation: a novel association with maternal uniparental isodisomy 6». Neonatology. 107 (3): 185–190. doi:10.1159/000370059. PMID 25633059.
    6. 1 2 3 4 A service of the U.S. National Library of Medicine: Genetics Home Reference
    7. 1 2 WAS — Wiskott-Aldrich syndrome (eczema-thrombocytopenia) Архивировано 1 февраля 2014 года., Resource of Asian Primary Immunodeficiency Diseases (RAPID)
    8. 1 2 3 Jin, Y.; Mazza, C.; Christie, J.; Giliani, S.; Fiorini, M.; Mella, P.; Gandellini, F.; Stewart, D. et al. (2004). «Mutations of the Wiskott-Aldrich Syndrome Protein (WASP): hotspots, effect on transcription, and translation and phenotype/genotype correlation». Blood 104 (13): 4010. doi: 10.1182/blood-2003-05-1592 . PMID 15284122 .
    9. 1 2 Синдром Вискотта-Олдрича, International Patient Organisation for Primary Immunodeficiencies
    10. ↑ Sande, Merle A.; Wilson, Walter P. (2001). Current diagnosis & treatment in infectious diseases. New York: Lange Medical Books/McGraw-Hill. p. 361. ISBN 0-8385-1494-4.
    11. ↑ Donald A Dibbern Jr, MD; Chief Editor: Michael A Kaliner, MD. Wiskott-Aldrich Syndrome. Medscape.
    12. ↑ Derry, J. M. J., Ochs, H. D., Francke, U. Isolation of a novel gene mutated in Wiskott-Aldrich syndrome. Cell 78: 635—644, 1994. Note: Erratum: Cell 79: following 922, 1994. doi: 10.1016/0092-8674(94)90528-2 . PMID 8069912.
    13. Rosen F. S., Cooper M. D., Wedgwood R. J. The primary immunodeficiencies. (2). (англ.) // The New England journal of medicine. — 1984. — Vol. 311, no. 5. — P. 300—310. — DOI:10.1056/NEJM198408023110506. — PMID 6429535.
    14. Zhu Q., Watanabe C., Liu T., Hollenbaugh D., Blaese R. M., Kanner S. B., Aruffo A., Ochs H. D. Wiskott-Aldrich syndrome/X-linked thrombocytopenia: WASP gene mutations, protein expression, and phenotype. (англ.) // Blood. — 1997. — Vol. 90, no. 7. — P. 2680—2689. — PMID 9326235.
    15. Sullivan K. E. Recent advances in our understanding of Wiskott-Aldrich syndrome. (англ.) // Current opinion in hematology. — 1999. — Vol. 6, no. 1. — P. 8—14. — PMID 9915548.
    16. 1 2 3 Синдром Вискотта-Олдрича. Резюме (рус.) (pdf). orpha.net (2013). Проверено 7 января 2017.
    17. ↑ Galy, A.; Roncarolo, M. G.; Thrasher, A. J. (2008). «Development of lentiviral gene therapy for Wiskott Aldrich syndrome» . Expert Opinion on Biological Therapy 8 (2): 181—190. doi: 10.1517/14712598.8.2.181 . PMC 2789278. PMID 18194074
    18. ↑ Frecha, C; M G Toscano , C Costa , M J Saez-Lara , F L Cosset , E Verhoeyen & F Martin (2008). «Improved lentiviral vectors for Wiskott Aldrich syndrome gene therapy mimic endogenous expression profiles throughout haematopoiesis». Gene Therapy 15 (12): 930-41. doi: 10.1038/gt.2008.20. PMID 18323794
    19. ↑ Boztug, K.; Schmidt, M.; Schwarzer, A.; Banerjee, P. P.; Díez, I. S. A.; Dewey, R. A.; Böhm, M.; Nowrouzi, A. et al. (2010). «Stem-Cell Gene Therapy for the Wiskott-Aldrich Syndrome» . New England Journal of Medicine 363 (20): 1918—1927. doi: 10.1056/NEJMoa1003548. PMC 3064520. PMID 21067383
    20. ↑ Dewey, R.; Diez, I.; Ballmaier, M.; Filipovich, A.; Greil, J.; Gungor, T.; Happel, C.; Maschan, A. et al. (2006). «Retroviral WASP gene transfer into human hematopoietic stem cells reconstitutes the actin cytoskeleton in myeloid progeny cells differentiated in vitro». Experimental Hematology 34 (9): 1161—1169. doi: 10.1016/j.exphem.2006.04.021 . PMID 16939809
    21. 1 2 Aiuti, A.; Biasco, L.; Scaramuzza, S.; Ferrua, F.; Cicalese, M. P.; Baricordi, C.; Dionisio, F.; Calabria, A. et al. (2013). «Lentiviral Hematopoietic Stem Cell Gene Therapy in Patients with Wiskott-Aldrich Syndrome». Science. doi: 10.1126/science.1233151.
    22. Worth A. J., Thrasher A. J. Current and emerging treatment options for Wiskott-Aldrich syndrome. (англ.) // Expert review of clinical immunology. — 2015. — P. 1—18. — DOI:10.1586/1744666X.2015.1062366. — PMID 26159751.
    23. Perry G. S. 3rd, Spector B. D., Schuman L. M., Mandel J. S., Anderson V. E., McHugh R. B., Hanson M. R., Fahlstrom S. M., Krivit W., Kersey J. H. The Wiskott-Aldrich syndrome in the United States and Canada (1892-1979). (англ.) // The Journal of pediatrics. — 1980. — Vol. 97, no. 1. — P. 72—78. — PMID 7381651.

    Ссылки

    Синдром Вискотта — Олдрича — Википедия. Что такое Синдром Вискотта — Олдрича

    Синдром Вискотта-Олдрича (СВО, англ. Wiskott-Aldrich syndrome — WAS) — редкое Х-сцепленное рецессивное заболевание, характеризующееся наличием экземы, тромбоцитопении (с уменьшением количества и размеров тромбоцитов), иммунодефицита, и кровавого поноса (обусловленного тромбоцитопенией). Синоним — синдром экземы-тромбоцитопении-иммунодефицита в соответствии с оригинальным описанием Олдрича (англ. Aldrich), сделанным в 1954 году.

    История

    В 1937 году немецкий педиатр Вискотт (нем. Alfred Wiskott) описал трёх братьев с низким количеством тромбоцитов (тромбоцитопенией), кровавым поносом, экземой и рецидивирующими инфекциями уха, в то время как их четыре сестры были здоровы. Вискотт охарактеризовал её как болезнь Верльгофа[1].

    В 1954 году американский педиатр Олдрич (англ. Robert Anderson Aldrich) на семье американцев голландского происхождения показал, что этот синдром наследуется как Х-сцепленный рецессивный признак[2].

    Эпидемиология

    Сочетание синдрома Вискотта-Олдрича с Х-сцепленной тромбоцитопенией встречается у 4-10 из 1 млн родившихся живыми. Географический фактор не имеет значения.

    Болеют почти исключительно лица мужского пола. Случаи заболевания лиц женского пола, хоть и описаны в литературе, но очень редки и связаны с подавлением активности одной из X-хромосом[3][4].

    Женщины в подавляющем большинстве случаев выступают лишь в роли гетерозиготных носителей и сами почти никогда не болеют, однако для женщин с врождённой тромбоцитопенией оценка гена WASP может оказаться важным диагностическим исследованием[5].

    Этиология

    Ген WAS, мутации в котором приводят к развитию данного заболевания, локализован на коротком плече Х-хромосомы. Возникновение мутации в гене, ответственном за синтез белка WASp, приводит к появлению дефектной формы белка или к полному его отсутствию, что влечёт за собой развитие нарушений иммунитета и гемостаза.

    Известно более 350 мутаций в гене WAS, которые приводят к иммунодефициту и тромбоцитопении[6][7].

    Тип мутации гена WAS существенно коррелирует со степенью тяжести заболевания: те, которые привели к производству усечённого белка, сопровождаются значительно более тяжёлыми симптомами, чем те, которые кодируют нормальную длину белка WASp. Аутоиммунные заболевания и злокачественные новообразования могут произойти при обоих типах мутаций, но пациенты с усечённым геном WAS подвергаются повышенному риску[8].

    Наследование

    Как любое другое Х-сцепленное рецессивное заболевание, Синдром Вискотта-Олдрича наследуется следующим образом.

    Женщина-носитель при каждой беременности имеют 25%-ную вероятность родить здоровую дочь-носителя (как она сама), 25%-ную вероятность родить здоровую дочь без носительства мутантного гена, 25%-ную вероятность родить больного сына и 25%-ную вероятность родить здорового сына. Это также означает, что каждая дочь имеет 50 % шанс стать носителем, а каждый сын имеет 50 % вероятность наличия заболевания[6].

    Примерно у 1/3 пациентов с вновь диагностированным СВО причиной заболевания является новая мутация, произошедшая во время оплодотворения яйцеклетки, то есть не унаследована от матери[9].

    Клиническая картина

    Синдром Вискотта-Олдрича поражает мальчиков и проявляется следующими симптомами: атопическим дерматитом, геморрагическим синдромом (снижением количества тромбоцитов, гемоглобина, эритроцитов) и комбинированным дефицитом В- и Т-лимфоцитов, который ведёт к повторяющимся инфекционным процессам (частые ОРЗ, бронхолёгочные инфекции, инфекции ЛОР-органов, кожи, слизистых, мочевыводящих путей и ЖКТ). Поскольку число тромбоцитов снижено, первым симптомом может быть кровоточивость, например кровавая диарея. Изменение уровня сывороточных иммуноглобулинов — низкий IgM, высокий IgA, очень высокий IgE, уровень IgG может быть нормальным, пониженным или повышенным[10]. Дефицит В- и Т- лимфоцитов делает детей восприимчивыми к заболеваниям, вызванным бактериями, вирусами и грибами. Распространены инфекционные поражения дыхательных путей. У детей, доживших до 10-летнего возраста, развивается по крайней мере одно аутоиммунное заболевание; до трети пациентов страдают онкологическими заболеваниями, в основном это лимфомы и лейкозы[11].

    Патофизиология

    В 1994 году[12] синдром Вискотта-Олдрича был связан с мутациями в гене на коротком плече X-хромосомы, продукт этого гена был назван англ. Wiskott-Aldrich syndrome protein (белок синдрома Вискотта-Олдрича). Позже было открыто, что Х-сцепленная тромбоцитопения объясняется мутацией гена WAS. Кроме того, редкое заболевание — Х-сцепленная нейтропения — связана с особой мутацией гена WAS.

    WASp кодируется геном WAS, который содержит 502 аминокислотных остатка; в основном выражен в клетках гемопоэза (эти клетки вырабатываются красным костным мозгом и затем развиваются в клетки крови). Точная функция белка WASp ещё не известна, но были предложены сигнальная трансдукция и поддержание цитоскелета (при СВО нарушен синтеза белка, необходимого для полимеризации актина в клетках и формирования цитоскелета).

    Иммунодефицит обусловлен снижением выработки антител, также повреждаются Т-лимфоциты (то есть иммунодефицит является комбинированным). Это ведёт к повышенной восприимчивости к инфекционным заболеваниям, в особенности глаз и ЛОР-органов.

    Существует более лёгкая форма СВО, названная Х-сцепленная тромбоцитопения (X-linked trombocytopenia — XLT). При обследовании мальчиков с этим заболеванием, не имеющих других признаков СВО, были выявлены более 60 мутаций в гене WAS, аналогичные таковым при классическом синдроме Вискотта-Олдрича. По неизвестным[6] причинам XLT отличается более мягким течением без выраженных признаков иммунодефицита[13].[14][15]

    Лечение

    Радикальное

    Поскольку у больных синдромом Вискотта-Олдрича снижено количество тромбоцитов, а тромбоциты разрушаются в селезёнке, спленэктомия часто помогает уменьшить проявления геморрагического синдрома, но не излечивает другие нарушения, характерные для СВО.

    Эффективна трансплантация костного мозга, однако трансплантация осложняется трудностью в выборе донора, возможной гипофункцией трансплантата, риском отторжения (реакция «трансплантат против хозяина») и частыми посттрансплантационными осложнениями в виде вирусной, бактериальной и грибковой инфекции.

    Консервативное

    Экзему сдерживают при помощи местных или системных стероидов, а так же общим тщательным уходом за кожей[16].

    При массивных кровотечениях показано переливание крови (пациентам с глубоким падением Т-клеточного иммунитета показаны только облучённые Ле-фильтрованные препараты крови).

    Возможно проведение заместительной терапии эритроцитарной массой и тромбоконцентратом.

    Для лечения, а часто и для профилактики заболеваний бактериальной этиологии применяют Антибиотики (цефалоспорины, аминогликозиды, полусинтетические пенициллины, сульфаниламиды).

    Многим пациентам в профилактических целях показан длительный приём противогрибковых препаратов.

    Для увеличения количества тромбоцитов применяют агонисты тромбопоэтиновых рецепторов[16]: ромиплостим и элтромбопаг.

    Целесообразно переливание внутривенных иммуноглобулинов.

    Генотерапия

    Начаты исследования коррекции синдрома Вискотта-Олдрича методом генотерапии, используя лентивирус[17][18]. Доказана принципиальная возможность успешной генотерапии гемопоэтических стволовых клеток у пациентов с синдромом Вискотта-Олдрича[19]. В настоящее время исследователи продолжают развивать оптимизированные векторы генотерапии[8][20]. В июле 2013 итальянский San Raffaele Telethon Institute for Gene Therapy (HSR-TIGET) сообщил, что на трёх детях с синдромом Вискотта-Олдрича показано существенное улучшение спустя 20-30 месяцев после применения генетически модифицированного лентивируса[21]. Последние испытания генной терапии продемонстрировали обнадёживающие результаты[22] для пациентов, которым невозможно подобрать подходящего донора стволовых клеток (костного мозга)[16].

    Эта стратегия может как обеспечить клиническую пользу, так и привести к расширению и злокачественной трансформации гемопоэтических клонов с переносными векторными вставками вблизи онкогенов, что увеличит риск лейкеми[21].

    Прогноз

    Прогноз очень зависит от того, какая именно мутация в гене WAS вызвала заболевание[6][7][8]. В общем случае без применения трансплантации костного мозга прогноз неблагоприятный. С применением трансплантации — обнадёживающий.

    В связи с тем, что антибиотикотерапия, переливание компонентов крови и трансплантация стволовых клеток костного мозга стали более доступны, медиана выживаемости увеличилась с 8 месяцев у пациентов, родившихся до 1935 года, до 6 лет у пациентов, родившихся после 1964 года. По современным данным медиана продолжительности жизни составляет от 8 до 11 лет. В случае, если не применялась трансплантация стволовых клеток костного мозга, молодые пациенты имеют больше шансов умереть от кровотечения, дети чаще умирают от инфекций, а дети и подростки чаще всего умирают от злокачественных новообразований. Лимфомы встречаются у 26 % больных в возрасте от 20 лет и старше. Общий риск злокачественных онкологических заболеваний более чем в 100 раз превышает средний по популяции, а с возрастом увеличивается ещё сильнее[23].

    Трансплантация стволовых клеток костного мозга, если удалось преодолеть реакцию «трансплантат против хозяина», приводит к нормализации показателей крови и делает прогноз благоприятным. Выживаемость после применения стволовых клеток продолжает улучшаться.

    Прогноз тем благоприятнее, чем меньше времени прошло между установлением диагноза и трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток, если её выполнять в возрасте пациента до 5-6 лет и до возникновения значительных осложнений.

    Несмотря на то, что СВО остаётся тяжёлым заболеванием, при котором возможны угрожающие жизни осложнения, многие больные мужского пола доживают до подросткового или даже взрослого возраста, ведут продуктивную жизнь и имеют собственные семьи. Самым старшим из больных, получивших трансплантацию костного мозга, сейчас больше тридцати лет, и они кажутся выздоровевшими без развития злокачественных опухолей или аутоиммунных заболеваний[9].

    Режим

    В связи с высокой возможностью заражения на время обострения необходимо помещать больных с синдромом Вискотта-Олдрича в бокс. По тем же причинам больным с синдромом Вискотта-Олдрича противопоказано нахождение в детском коллективе. Также противопоказаны прививки живыми вакцинами (существует вероятность того, что вакцинный штамм вируса может вызвать заболевание) и препаратами, содержащими полисахаридные антигены (непонятно, выработаются ли нужные антитела).

    См. также

    Примечания

    1. ↑ Wiskott A. Familiarer angeborener Morbus Werlhofii. Monastsschr // Monastsschr. Kinderleil. Kd. — 1937. — Vol. 68. — P.212-216.
    2. Aldrich R. A., Steinberg A. G., Campbell D. C. Pedigree demonstrating a sex-linked recessive condition characterized by draining ears, eczematoid dermatitis and bloody diarrhea. (англ.) // Pediatrics. — 1954. — Vol. 13, no. 2. — P. 133—139. — PMID 13133561.
    3. Wengler G., Gorlin J. B., Williamson J. M., Rosen F. S., Bing D. H. Nonrandom inactivation of the X chromosome in early lineage hematopoietic cells in carriers of Wiskott-Aldrich syndrome. (англ.) // Blood. — 1995. — Vol. 85, no. 9. — P. 2471—2477. — PMID 7537115.
    4. Davis B. R., Yan Q., Bui J. H., Felix K., Moratto D., Muul L. M., Prokopishyn N. L., Blaese R. M., Candotti F. Somatic mosaicism in the Wiskott-Aldrich syndrome: molecular and functional characterization of genotypic revertants. (англ.) // Clinical immunology (Orlando, Fla.). — 2010. — Vol. 135, no. 1. — P. 72—83. — DOI:10.1016/j.clim.2009.12.011. — PMID 20123155.
    5. Takimoto T, Takada H, Ishimura M, Kirino M, Hata K, Ohara O, Morio T, Hara T. (2015 Jan 24). «Wiskott-Aldrich syndrome in a girl caused by heterozygous WASP mutation and extremely skewed X-chromosome inactivation: a novel association with maternal uniparental isodisomy 6». Neonatology. 107 (3): 185–190. doi:10.1159/000370059. PMID 25633059.
    6. 1 2 3 4 A service of the U.S. National Library of Medicine: Genetics Home Reference
    7. 1 2 WAS — Wiskott-Aldrich syndrome (eczema-thrombocytopenia) Архивировано 1 февраля 2014 года., Resource of Asian Primary Immunodeficiency Diseases (RAPID)
    8. 1 2 3 Jin, Y.; Mazza, C.; Christie, J.; Giliani, S.; Fiorini, M.; Mella, P.; Gandellini, F.; Stewart, D. et al. (2004). «Mutations of the Wiskott-Aldrich Syndrome Protein (WASP): hotspots, effect on transcription, and translation and phenotype/genotype correlation». Blood 104 (13): 4010. doi: 10.1182/blood-2003-05-1592 . PMID 15284122 .
    9. 1 2 Синдром Вискотта-Олдрича, International Patient Organisation for Primary Immunodeficiencies
    10. ↑ Sande, Merle A.; Wilson, Walter P. (2001). Current diagnosis & treatment in infectious diseases. New York: Lange Medical Books/McGraw-Hill. p. 361. ISBN 0-8385-1494-4.
    11. ↑ Donald A Dibbern Jr, MD; Chief Editor: Michael A Kaliner, MD. Wiskott-Aldrich Syndrome. Medscape.
    12. ↑ Derry, J. M. J., Ochs, H. D., Francke, U. Isolation of a novel gene mutated in Wiskott-Aldrich syndrome. Cell 78: 635—644, 1994. Note: Erratum: Cell 79: following 922, 1994. doi: 10.1016/0092-8674(94)90528-2 . PMID 8069912.
    13. Rosen F. S., Cooper M. D., Wedgwood R. J. The primary immunodeficiencies. (2). (англ.) // The New England journal of medicine. — 1984. — Vol. 311, no. 5. — P. 300—310. — DOI:10.1056/NEJM198408023110506. — PMID 6429535.
    14. Zhu Q., Watanabe C., Liu T., Hollenbaugh D., Blaese R. M., Kanner S. B., Aruffo A., Ochs H. D. Wiskott-Aldrich syndrome/X-linked thrombocytopenia: WASP gene mutations, protein expression, and phenotype. (англ.) // Blood. — 1997. — Vol. 90, no. 7. — P. 2680—2689. — PMID 9326235.
    15. Sullivan K. E. Recent advances in our understanding of Wiskott-Aldrich syndrome. (англ.) // Current opinion in hematology. — 1999. — Vol. 6, no. 1. — P. 8—14. — PMID 9915548.
    16. 1 2 3 Синдром Вискотта-Олдрича. Резюме (рус.) (pdf). orpha.net (2013). Проверено 7 января 2017.
    17. ↑ Galy, A.; Roncarolo, M. G.; Thrasher, A. J. (2008). «Development of lentiviral gene therapy for Wiskott Aldrich syndrome» . Expert Opinion on Biological Therapy 8 (2): 181—190. doi: 10.1517/14712598.8.2.181 . PMC 2789278. PMID 18194074
    18. ↑ Frecha, C; M G Toscano , C Costa , M J Saez-Lara , F L Cosset , E Verhoeyen & F Martin (2008). «Improved lentiviral vectors for Wiskott Aldrich syndrome gene therapy mimic endogenous expression profiles throughout haematopoiesis». Gene Therapy 15 (12): 930-41. doi: 10.1038/gt.2008.20. PMID 18323794
    19. ↑ Boztug, K.; Schmidt, M.; Schwarzer, A.; Banerjee, P. P.; Díez, I. S. A.; Dewey, R. A.; Böhm, M.; Nowrouzi, A. et al. (2010). «Stem-Cell Gene Therapy for the Wiskott-Aldrich Syndrome» . New England Journal of Medicine 363 (20): 1918—1927. doi: 10.1056/NEJMoa1003548. PMC 3064520. PMID 21067383
    20. ↑ Dewey, R.; Diez, I.; Ballmaier, M.; Filipovich, A.; Greil, J.; Gungor, T.; Happel, C.; Maschan, A. et al. (2006). «Retroviral WASP gene transfer into human hematopoietic stem cells reconstitutes the actin cytoskeleton in myeloid progeny cells differentiated in vitro». Experimental Hematology 34 (9): 1161—1169. doi: 10.1016/j.exphem.2006.04.021 . PMID 16939809
    21. 1 2 Aiuti, A.; Biasco, L.; Scaramuzza, S.; Ferrua, F.; Cicalese, M. P.; Baricordi, C.; Dionisio, F.; Calabria, A. et al. (2013). «Lentiviral Hematopoietic Stem Cell Gene Therapy in Patients with Wiskott-Aldrich Syndrome». Science. doi: 10.1126/science.1233151.
    22. Worth A. J., Thrasher A. J. Current and emerging treatment options for Wiskott-Aldrich syndrome. (англ.) // Expert review of clinical immunology. — 2015. — P. 1—18. — DOI:10.1586/1744666X.2015.1062366. — PMID 26159751.
    23. Perry G. S. 3rd, Spector B. D., Schuman L. M., Mandel J. S., Anderson V. E., McHugh R. B., Hanson M. R., Fahlstrom S. M., Krivit W., Kersey J. H. The Wiskott-Aldrich syndrome in the United States and Canada (1892-1979). (англ.) // The Journal of pediatrics. — 1980. — Vol. 97, no. 1. — P. 72—78. — PMID 7381651.

    Ссылки

    Синдром Вискотта Олдрича Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

    140 ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА

    ‘5 (SB) сентябрь 2011 г.

    СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ

    Ф.И. СИБГАТУЛЛИНА, Р.Г. ФАТКУЛЛИНА 616.8-008.6

    Детская республиканская клиническая больница М3 РТ, г. Казань

    Синдром Вискотта — Олдрича

    ІСибгатуллина Фарида Ильдусовна

    кандидат медицинских наук, врач иммунолог-аллерголог

    420138, г. Казань, ул. Оренбургский Тракт, д. 140, тел. (843) 269-50-10

    В статье представлены данные литературы по этиологии, диагностике синдрома Вискотта — Олдрича и описание собственных наблюдений больных.

    Ключевые слова; дети, синдром Вискотта — Олдрича, диагностика, лечение.

    F.I. SIBGATULLINA, R.G. FATKULLINA

    Children Republican Clinical Hospital Ministry of Health of the Republic of Tatarstan, Kazan.

    Syndrome Wiskott — Aldrich

    The article presents the literature on the etiology, diagnosis, syndrome Wiskott — Aldrich and description of his own observations of the patients.

    Keywords; children, Wiskott — Aldrich, diagnosis and treatment.

    Синдром Вискотта — Олдрича (Wiskott — Aldrich sindrom — WAS) впервые описан в 1937 г., когда A. Wiskott сообщил о семье, в которой трое мальчиков имели тромбоцитопению в сочетании с тяжелой зкземой и повторными инфекциями, в то время как четверо их сестер были здоровы. Рецессивное наследование, сцепленное с Х-хромосомой, было выявлено R. Aldrich. Место расположения гена WAS было определено на коротком плече Х-хромосомы в 1988 г, а в 1994 г. был клонирован ген WAS, расположенный на Хр.11.22. Ген кодирует богатый пролином протеин — Wiskott — Aldrich syndrome protein (WASP). Уникальные функции WASP до конца еще не изучены. Уровень экспрессии WASP зависит от типа мутации гена WAS. Выявлены четкие корреляции между экспрессией WASP и клиническими проявлениями заболевания. При полном отсутствии экспрессии WASP отмечается более тяжелое течение геморрагического синдрома и частота бактериальных инфекций в 4 раза выше, чем у WASP-позитивных пациентов. Помимо классической выделена более легкая форма WAS, названная Х-сцепленной тромбоцитопенией (Х-linked thrombocytopenia — XLT). XLT отличается более мягким течением без выраженных признаков иммунодефицита и экземы. Имеется несколько описаний атипичного WAS у девочек. Частота встречаемости WAS составляет, по данным литературы, 4:1000000 родившихся живыми мальчиков. Средняя продолжительность жизни — 6,5 года. Ведущая причина смерти: инфекции — 59%, кровотечения — 27%, онкологические заболевания — 12%.

    В 1999 г. эксперты ESID (European Society for Immunodefi-

    ciency Diseases) и PAGID (Pan-American Group for Immunodeficiency) систематизировали накопленные клиницистами знания о наиболее распространенных формах первичных иммунодефицитов (ПИД) и создали диагностические протоколы, которыми пользуется большинство врачей-иммунологов во всем мире. Для WAS диагноз достоверен: у пациентов мужского пола с врожденной тромбоцитопенией (количество тромбоцитов меньше 70 000), уменьшенным диаметром тромбоцитов до 1,82 + 0,12 мкм (N-2,3+0,12) и имеющих хотя бы один из следующих признаков:

    — мутации в WASP;

    — отсутствие WASP mRNA при анализе лимфоцитов методом northern blot;

    — отсутствие WASP-протеина в лимфоцитах.

    Врожденная тромбоцитопения с уменьшенным размером тромбоцитов является главным диагностическим признаком WAS. У многих пациентов заболевание дебютирует с диареи с кишечным кровотечением на первом месяце жизни. Экзема развивается у многих, но не у всех больных. Характерны отиты, синуситы, тяжелые инфекции, вызванные Herpes simplex, ЦМВ и EBV. При WAS повышена частота развития аутоиммунных заболеваний (васкулит, гемолитическая анемия, гломерулонефрит) и опухолей (лейкоз, лимфома, EBV-ассоциированная опухоль головного мозга). Очень редко пациенты с WAS имеют умеренную тромбоцитопению (50 000-100 000 тромбоцитов) без каких-либо других проявлений.

    ПЕДИАТРИЯ

    ‘5 (53) сентябрь 2011 г.

    ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА 141

    Единственным методом лечения до последнего времени считалась пересадка аллогенного костного мозга или стволовых клеток. Успех операции достигает 90% при использовании трансплантата от гистосовместимого донора и 50% — при га-плоидентичной трансплантации.

    С 2008-2009 гг. начаты работы по генной терапии синдрома Вискотта — Олдрича во Франции и Германии. Паллиативное лечение включает заместительную терапию ВВИГ 0,4г/кг 1 раз в месяц (интратект, интраглобин, октагам, гамунекс и др.), профилактическую противомикробную, противогрибковую и противовирусную терапию. Для уменьшения геморрагического синдрома применяется спленэктомия. Аутоиммунные осложнения могут значительно ухудшить прогноз и даже явиться причиной неблагоприятного исхода. Наряду с тромбоцито-пенией, возникающей из-за отсутствия специфического белка, может развиться и иммунная тромбоцитопения, значительно увеличивающая риск развития и тяжесть кровотечений. Развитию иммунной тромбоцитопении способствуют частые переливания препаратов крови, особенно тромбоцитов, поэтому трансфузии тромбоцитов следует проводить только при тяжелых, не купирующихся другими методами кровотечениях. В случае развития аутоиммунных осложнений, применяют иммуносупрессивную терапию, включающую глюкокортикостероиды и иммунодепрессанты.

    Регистр детей с первичными иммунодефицитами в детской республиканской клинической больнице МЗ РТ ведется с 1994 г. С этого времени нами зарегистрировано 8 больных с синдромом Вискотта — Олдрича в возрасте от 2 месяцев до 6 лет из 5 семей. С учетом того, что ежегодно в Татарстане рождается около 45 000 детей, частота встречаемости данного синдрома в нашем регионе составляет 1,2:100 000.

    Диагноз синдрома Вискотта — Олдрича у обследованных детей был поставлен на основании характерных клинических и иммунологических признаков и данных семейного анамнеза. Характерные признаки заболевания (геморрагический синдром, экзема, инфекции) у 7 из 8 детей возникли очень рано — в первые 2-4 недели жизни. Лишь у одного ребенка симптомы развились постепенно (отставание в физическом развитии, нетяжелые инфекции, невыраженный геморрагический синдром в виде носовых кровотечений, петехий и экхимо-зов). Родители обратились за медицинской помощью только в возрасте 2 лет 4 месяцев. Диагноз при жизни данному ребенку не был поставлен, лишь ретроспективно после рождения в этой семье еще 2 больных мальчиков. Необходимо отметить, что основным начальным клиническим симптомом у 6 из 8 больных была диарея с кишечным кровотечением и петехиальная сыпь на теле. Экзема, нетяжелая по течению, была у всех детей, проявлялась рано (в первые недели жизни), в отличие от атопического дерматита, который обычно дебютирует после 3 месяцев. Без лечения больные не прибавляют в весе и отстают в физическом развитии. Необходимо отметить, что главный диагностический признак синдрома Вискотта — Олдрича тром-боцитопения менее 70 000 регистрируется после 2-месячного возраста, а в первые недели жизни уровень тромбоцитов у 4 детей из 6 колебался на цифрах 330 000-104 000, что помешало своевременной диагностике синдрома Вискотта — Олдрича. Ошибочные диагнозы, которые были выставлены в первое время детям, были: неспецифический язвенный колит (НЯК), хронический миелолейкоз, гистиоцитоз.

    У 4 детей было проведено молекулярно-генетическое исследование в Центре молекулярной генетики (г. Москва), и у всех были обнаружены различные мутации в гене WASP: 4 детей получили специализированную помощь в отделении иммунопатологии Российской детской клинической больницы г. Москвы, пятеро детей умерли (В.К. в 2,5 мес. от кровоизлия-

    ния в головной мозг, Г. А. — в 5мес. от инфекции, В. И. — в 1 год 9 мес. от инфекции, Х.А. — в 3 года и Х.И — в 3 года 11 мес. от инфекции).

    Мальчик М.Н. Болен с 1 месяца: жидкий стул, периодически кровь в стуле. С 2 месяцев высыпания на коже. В 3 месяца перенес правостороннюю сегментарную пневмонию, стал отставать в физическом развитии. В 5 месяцев появилась множественная петехиальная сыпь на шее и животе, фурункулы на волосистой части головы. Лечился в детской больнице г. Нижнекамска с диагнозом «тромбоцитопатия»! Впервые сделан анализ крови на тромбоциты в поликлинике в возрасте 7 месяцев. Количество тромбоцитов было 40 000, гемоглобин 81 г/л, СОЭ 65мм/час. Обнаружено и увеличение селезенки — + 4-5см. С диагнозом «острый лимфобластный лейкоз» больной был госпитализирован в ДРКБ г. Казани. После исключения системного заболевания крови ребенок был направлен в отделение клинической иммунологии РДКБ г. Москвы с диагнозом «синдром Вискотта — Олдрича». Выявлено полное отсутствие экспрессии белка WASP. Проведено HLA-типирование с родной сестрой, выявлена полная совместимость сибсов по HLA. Учитывая неблагоприятный прогноз заболевания, в отделении трансплантации костного мозга РДКБ г. Москвы проведена мие-лоинфузия костного мозга от HLA — идентичного сиблинга. Однако произошло отторжение. В настоящее время сохраняется тромбоцитопения 20 000-30 000, что требует проведения повторной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток, от которой родители отказались. Больной находится на паллиативном лечении.

    Мальчик Т.Р Болен с 2-недельного возраста: повышение температуры, кровь в стуле, диарея, петехиальная сыпь на лице, корочки за ушами. Ребенок дважды госпитализировался в детскую инфекционную больницу г. Казани с диагнозом: ОКИ. Анемия. Везикулопустулез. Тромбоцитопатия. С подозрением на неспецифический язвенный колит переведен в ДРКБ г. Казани. В ДРКБ получал терапию неспецифического язвенного колита без эффекта. В возрасте 1-2 месяцев число тромбоцитов было на уровне 120 000-140 000-339 000, что повлияло на диагностику синдрома Вискотта — Олдрича. Только в возрасте 2 месяцев количество тромбоцитов снизилось до 50 000-11 000 и в дальнейшем сохранялось на этом уровне все последующее время. Больной был направлен в отделение клинической иммунологии РДКБ г. Москвы. При обследовании было выявлено полное отсутствие экспрессии белка WASP, мутации в СВО — гене IVS3+1gt. В возрасте 5 лет больному было предложено лечение в педиатрической клинике г. Ганновера (Германия) для проведения нового вида лечения — генной терапии. С 08.09.09. по 16.09.09. ребенок находился на лечении в Клинике педиатрической гематологии и онкологии Ганновера (Германия). 23-24.09.09 был проведен аферез костно-мозговых клеток. 29.09.09. введены генномодифицированные стволовые клетки крови. В настоящее время ребенок находится под наблюдением. Результаты проведенного лечения расцениваются как благоприятные.

    До последнего времени синдром Вискотта — Олдрича считался заболеванием с неблагоприятным прогнозом. Выживаемость больных составляла обычно не более 6,5 года. Основным методом лечения при отсутствии перспектив трансплантации костного мозга считается паллиативная терапия, которая сводится к своевременному и регулярному введению внутривенного иммуноглобулина, постоянной профилактической антибактериальной и противовирусной терапии, своевременной спленэктомии и, при необходимости, иммуносупрессии. Работы по генной терапии открывают новые возможности благоприятного прогноза в лечении этого потенциально смертельного заболевания.

    ПЕДИАТРИЯ

    Синдром Вискотта-Олдрича: причины, диагностика и лечение

    Заболевание представляет собой наследственное нарушение, при котором у больного развивается нехватка или полное отсутствие белка WASp, который отвечает за связывание клеток крови и остановку кровотечений при их возникновении. Также белок отвечает и за естественную защиту организма. Из-за этого синдром Вискотта-Олдрича относится к первичным иммунодефицитным состояниям. При нём больному свойственно частое тяжёлое бактериальное, вирусное или грибковое инфицирование.

    Причины возникновения

    В патологический процесс вовлечены протеины и тромбоциты

    Основная причина патологии — это генная мутация, которая приводит к нарушению синтеза белка WASp. Наследование нарушения Х-сцепленное. Для синдрома характерно не только нарушение выработки белка, но и тромбоцитопения, при которой тромбоциты имеют недостаточный размер.

    Патогенез

    Заболевание относится к группе патологий, при которых мутацией затрагивается только один ген. Выработка белка происходит лишь в гематопоэтических клетках. Он является связующим звеном для активации сигналов клеток и их взаимодействия между друг другом.

    Развитие тромбоцитопении, по предположению врачей, происходит не из-за недостаточной выработки клеток, а по причине их чрезмерно быстрого разрушения. Объём этих компонентов крови практически никогда у больного не повышается более 50.000/мкл.

    Симптомы

    При заболевании в патологический процесс вовлекаются ЛОР-органы

    Симптоматика заболевания достаточно разнообразна, что связано с нарушением не только свёртываемости крови, но и работы иммунной системы. Основные проявления нарушения такие:

    • частые вирусные инфекции, которые имеют тяжёлое течение и не редко сопровождаются развитием осложнений;
    • частые патологии, вызываемые условно-патогенными микроорганизмами, которые постоянно присутствуют в организме человека и при нормальном состоянии иммунитета не становятся причиной нарушений;
    • почти постоянные бактериальные заболевания ЛОР-органов;
    • регулярные грибковые поражения слизистых;
    • вирусные гепатиты;
    • частые наружные кровотечения, которые появляются при незначительных повреждениях тканей при чистке зубов, мелких травмах и диагностических процедурах по забору крови;
    • внутренние кровотечения, возникающие в желудочно-кишечном тракте, полости сустава при его травмировании, мягких тканях от любых даже незначительных ушибов с формированием обширного синяка;
    • экземы, которые имеют хроническое течение с частыми рецидивами и формированием на коже язв и эрозий. Более всего экзема проявляется в области головы.

    Из-за разнообразия симптомов патология иногда может быть спутана с иными болезнями. Чаще это наблюдается в случае несколько смазанного течения болезни.

    Диагностика

    Внешние признаки могут указывать на патологию кроветрения

    Диагностика болезни требуется комплексная. В первую очередь собирается анамнез, при котором устанавливается, имеет ли место наследственная предрасположенность к синдрому Вискотта-Олдрича. Также врач выясняет, имеют ли место эпизодические поражения кожи без видимых для этого причин и случаи поноса с примесью крови. Внешний осмотр больного позволяет выявить чрезмерную кровоточивость сосудов по наличию синяков на теле и характерные проявления экземы.

    Далее назначаются анализы для исследования крови с микроскопией мазка. Это позволяет определить изменения в количестве и размерах тромбоцитов, объём иммуноглобулинов и уменьшение или полное отсутствие белка WSAp. Для выявления генной мутации проводят генетическое исследование.

    При риске появления у ребёнка патологии рекомендуется проведение перинатальной диагностики. Это позволит на сроке до 12 недель установить, есть ли генная мутация у плода, и при её наличии прервать беременность.

    Лечение

    Гемотрансфузии — метод лечения заболевания

    Лечение патологии проводится комплексное. При нём осуществляется пересадка костного мозга, позволяющая устранить нарушенные клетки, которые не продуцировали или продуцировали в малом количестве белок. Также больному проводят переливания крови, для повышения количества тромбоцитов, и плазмы, для повышения уровня факторов свёртывания.

    При развитии осложнений недостаточности иммунитета проводится обязательное лечение с использованием антибиотиков, подавляющих или уничтожающих патогенов. Может потребоваться применение иммуноглобулинов.

    Экзема лечится наружными средствами для снятия воспалительного процесса. Также могут применяться антибактериальные мази и заживляющие препараты.

    Возможные осложнения и последствия

    Снижение иммунитета чревато присоединением осложнений

    Основные последствия и осложнения патологии связаны с пониженным иммунитетом и кровотечениями. Наиболее распространёнными являются:

    • тяжёлая анемия,
    • сепсис,
    • пневмонии бактериальной природы, которые плохо поддаются лечению,
    • аутоиммунные поражения,
    • онкологические патологии, преимущественно системы кроветворения.

    Своевременное начало терапии позволяет снизить риск развития опасных последствий болезни.

    Профилактика

    Профилактика болезни — это перинатальная диагностика при наличии предрасполагающих к ней факторов. У больных детей важна профилактика осложнений, которая заключается в вакцинации от вирусных инфекций, обеспечении максимальной чистоты в доме и недопущение травматизма. Все рекомендации родителям даются врачом.

    Синдром Вискотта-Олдрича — Genetics Home Reference

    Синдром Вискотта-Олдрича характеризуется аномальной функцией иммунной системы (иммунодефицит), экземой (воспалительное заболевание кожи, характеризующееся аномальными красными участками раздраженной кожи) и пониженной способностью к. Это состояние в первую очередь поражает мужчин.

    Люди с синдромом Вискотта-Олдрича страдают микротромбоцитопенией, которая представляет собой уменьшение количества и размера клеток крови, участвующих в процессе свертывания (тромбоцитов).Эта аномалия тромбоцитов, которая обычно присутствует с рождения, может привести к легким синякам, кровавой диарее или эпизодам длительного кровотечения после кровотечения из носа или незначительной травмы. Микротромбоцитопения также может приводить к небольшим участкам кровотечения непосредственно под поверхностью кожи, что приводит к появлению пурпурных пятен, называемых пурпурой, или высыпаний различного размера, состоящих из крошечных красных пятен, называемых петехиями. В некоторых случаях, особенно если кровотечение происходит в головном мозге, продолжительное кровотечение может быть опасным для жизни.

    Синдром Вискотта-Олдрича также характеризуется аномальными или нефункциональными клетками иммунной системы, известными как. Изменения лейкоцитов приводят к повышенному риску некоторых иммунных и воспалительных заболеваний у людей с синдромом Вискотта-Олдрича. Эти иммунные проблемы различаются по степени тяжести и включают повышенную восприимчивость к инфекциям, вызываемым бактериями, вирусами и грибками. Люди с синдромом Вискотта-Олдрича подвергаются большему риску развития аутоиммунных заболеваний, таких как ревматоидный артрит, васкулит или гемолитическая анемия.Эти расстройства возникают, когда иммунная система дает сбой и атакует собственные ткани и органы тела. Вероятность развития определенных типов рака, таких как рак клеток иммунной системы (), также увеличивается у людей с синдромом Вискотта-Олдрича.

    Синдром Вискотта-Олдрича часто считается частью спектра заболеваний с двумя другими расстройствами: Х-сцепленной тромбоцитопенией и тяжелой врожденной нейтропенией. Эти состояния имеют совпадающие признаки и симптомы и имеют одну и ту же генетическую причину.

    .

    Синдром Вискотта-Олдрича | Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) — программа NCATS

    Синдром Вискотта-Олдрича (WAS) — это заболевание с иммунологической недостаточностью и пониженной способностью образовывать тромбы. Признаки и симптомы включают легкие синяки или кровотечения из-за уменьшения количества и размера тромбоцитов; восприимчивость к инфекциям и иммунным и воспалительным нарушениям; и повышенный риск некоторых видов рака (например, лимфомы).Кроме того, у людей с WAS часто встречается кожное заболевание, известное как экзема. [1] [2] Синдром Вискотта-Олдрича вызывается мутациями в гене WAS и наследуется Х-сцепленным образом. [3] В первую очередь поражает мужчин. Лечение может зависеть от тяжести и симптомов у каждого человека, но трансплантация гемопоэтических клеток — единственное известное лекарство. [1] Гемопоэтические клетки — это кроветворные стволовые клетки, которые можно найти в основном в губчатом материале, находящемся внутри костей (костный мозг), но также и в кровотоке (стволовые клетки периферической крови (PBSC) и в пуповина. [4] Прогноз со временем улучшился благодаря лучшему ведению болезни. Люди, перенесшие успешную и неосложненную трансплантацию гемопоэтических клеток, обычно имеют нормальную иммунную функцию и нормальную выживаемость. [5]

    Синдром Вискотта-Олдрича, Х-связанная тромбоцитопения (XLT) и Х-связанная нейтропения (XLN) известны как «расстройства, связанные с WAS », потому что все эти заболевания вызваны мутациями в WAS. и имеют перекрывающиеся симптомы от тяжелой до легкой (синдром Вискотта-Олдрича является наиболее тяжелым).Мутации гена WAS приводят к дефициту белка синдрома Вискотта-Олдрича (WASP). Чем больше дефицит WASP, тем тяжелее заболевание. [1]

    Последнее обновление: 05.12.2017

    .

    Синдром Вискотта-Олдрича — Википедия

    Синдром Вискотта-Олдрича (SWA) — это бессознательная иммунная конституция (ou primitif), являющаяся частью группы дефицитных комбинированных иммунитетов. C’est une maladie génétique récessive liée au хромосома X secondaire à une mutation du gène WAS . Синдром Il est parfois appelé eczéma-thrombocytopénie-immunodéficience en rérence à la description initiale de Robert Aldrich en 1954 [1] .

    Альфред Вискотт объявил о первой премьере синдрома в 1937 году.Ces derniers présentent une thrombopénie (faible numération de plaquettes), une diarrhée sanglante, de l’eczéma et des otites récidivantes [2] . Замечу, à cette event que les sœurs ne sont pas atteintes. Роберт Олдрич объявил о своих близких в 1954 году, переданных по хромосоме X.
    Le gène dont les мутации, которые несут ответственность за заболевание, равное WAS ; il a été identifié au milieu des années 1990.

    La première preview de traitement par greffe de moelle osseuse a eu lieu en 1968.

    La maladie est red (un cas pour 100 000 naissances) [3] .
    Il n’y a pas de facteur géographique predisposant.

    Le SWA est d à des mutations hémizygotes du gène WAS (для «Синдром Вискотта-Олдрича» ) [4] , рожден на основе хромосомы X [5] . Dans les maladies récessives liées à l’X, les femmes (qui disposent de de deux chromes X) sont le plus souvent porteuses saines, tandis que les hommes sont Proceptibles de developper la maladie s’ils héritent d’un хромосомы X porteur de l ‘ аномалия генетическая.Tous les Patient n’ont pas nécessairement d’antécédent de SWA; des mutations de novo sont observées dans environment un tiers des cas [2] .

    Le gène WAS code la protéine WASP (для «Протеин синдрома Вискотта-Олдрича» или «белок синдрома Вискотта-Олдрича»), exprimée Principalement dans les cellules hématopoïétiques [6]. Протеин WASP является важным регулятором полимеризации лактина, незаменимым для функций гематопоэза и иммунитета, включая фагоцитоз и формирование иммунологических синапсов [7] .La protéine est également impliquée dans l’apoptose [8] .

    Клиническая таблица, зависящая от типа мутации в гене WAS [9] и в системе недомогания, зависящей от дисфункции белка WASP [10] . Теория, так как мутация — это серия и квазиментальная совокупность производства протеина WASP, пациент находится в классической форме и не имеет могилы WAS. В реванше, так как мутация, позволяющая производить бесплодие WASP из-за измененного состояния, пациента, уже сформировавшего аттестат болезни [2] .La plupart de ces mutations sont unique, c’est-à-dire que presque chaque famille a sa propre mutation du gène WAS [11] .

    Récemment [Quand?] , une mutation sur le gène WIPF1 (famille de protéines intergissant avec WAS / WASL, member 1; 2q31.2), а также идентифицируется как пациент, у которого имеется SW68A, у пациента 9007, за исключением 9000, подтвержденного réf. souhaitée] .

    Le SWA est caractérisé par une triade Clinique associant, chez un garçon:

    • un déficit immunitaire combiné (подозреваемый в лимфоцитах T и B), являющийся явным проявлением инфекций, инфицированных и / или зараженных;
    • un eczéma cutané;
    • une thrombopénie (nombre réduit de plaquettes), se manifestant par des signes hémorragiques tels qu’un purpura [8] , des pétéchies [8] , [2] , des ecchymoses , [2] , эпистаксис [8] , [2] , десны [8] , [2] , изображений [диареи] , и др., voire, dans les thrombopénies sévères (inférieures à 15 G / L), des hémorragies intracrâniennes [8] .

    Подвеска Les signes Cliniques du SWA peuvent se манифестер для неонатального периода или аннулированная премьера [2] . Une splénomégalie est ownuelle.

    Наблюдается за проявлениями аутоиммунных заболеваний в 40% случаев [8] — ce qui est Particulièrement Frequent en Comparison à d’autres de déficits Immunitaires — Com une anémie hémolytique (causée par la présence d’anticorps détruisant les globules rouges), un purpura thrombopénique idiopathique (causée par la présence d’anticorps détruisant les plaquettes restantes), une нейтропенический аутоиммунный, un vascularite, une colite воспалительный или противный (суставной, rénales et hepatiques).Пациенты, обращающиеся к SWA, не подвержены риску развития опухолей [8] , особенно лимфопролиферативного синдрома [2] (помимо лимфомов в клетках B) [8] вторичных вирусов EBV, различные локализации и обитания: poumons, estomac, encéphale, и т. Д. [réf. nécessaire]

    Variabilité phénotypique [модификатор | модификатор кода файла]

    Лечебные аспекты SWA varient d’un Patient à l’autre.Il existe des formes atténuées de la maladie, dont le tableau Clinique peut être незаконченный. У некоторых пациентов нет возможности избавиться от тромбопласта и других заболеваний. Avant l’identification du gène WAS, это пациенты, которые считают, что у них есть разные болезни, вызванные тромбоцитопенией (или тромбопенией) liée à l’X (XLT для « X-сцепленная тромбопения », 9069700 [en) 12] , [2] проявление тромбопластов в нормальных условиях, экземы и других рискованных автоиммунитетов или злокачественных новообразований в классической форме [8] .De même, d’autres пациенты, не присутствующие при нейтропении и инфекциях, maladie appelée нейтропения liée à l’X (XLN для « X-сцепленная нейтропения » или «нейтропения liée à l’X», (en) 300299) [13] , [7] . Le SWA, la thrombopénie et la Neutropénie sont des formes différentes de l’atteinte du même gène.

    Иммунный дефицит и инфекции [модификатор | модификатор кода файла]

    Les инфекций peuvent être à germes courants ou оппортунисты, d’origine bactérienne, virale ou fongique.Инфекционные заболевания верхних и нижних звёзд [8] , [2] , дижестивы [8] или орехи [8] , моенны [2] , de sepsis [2] , de méningite [2] . Кроме того, редкие пациенты не подвержены развитию пневмопатии Pneumocystis jirovecii [2] .
    Au niveau des lésions de grattage, l’eczéma peut se Complquer d’infections bactériennes ou virales ( Molluscum contagiosum par instance).

    Eczéma [модификатор | модификатор кода файла]

    L’eczéma du SWA est speulier par sa précocité (puisqu’il survival durant le premier mois de vie), par sa sévérité et par sa résistance aux traitements usuels qui le différencient de l’eczéma atopique beaucoup plus frequent. Il peut être aigu ou chronique [8] .

    Диагностическая позиция [модификатор | модификатор кода файла]

    Обоснование предрасположенности к инфекциям и тромбопласту, самое важное для диагностики синдрома Вискотта-Олдрича плюс возможная профилактика [14] .Возможности диагностики для семейной истории, клинических исследований, гемограммы и серийной концентрации иммуноглобулинов. Генетический тест и обнаружение незащищенного вируса WASP, подтверждающего диагностику.

    En raison de la variabilité des présentations Cliniques, le Diagnosis du SWA devrait être envisagé chez tout garçon présentant des signes hémorragiques населенных пунктов, конгломерата тромбоцитопении, причин и десктопов миниатюрных 2 [.

    Гемограмма встретилась с доказательствами тромбопласта (<150 г / л) и плакетками на малых размерах, что выявило количество нормальных мегакариоцитов на миелограмме.

    Концентрация IgM уменьшилась, клетки IgA и IgE не были обнаружены и клетки IgG были нормальными, уменьшенными или увеличенными; une paraprotéinémie peut être observée [15] , [16] .
    Концентрация изогемаглютининов (c’est-à-dire des anticorps contre les globules rouges de type A или B) не дает ничего хорошего.Пациенты, не продуцирующие вирусы, содержат определенные вакцины, которые содержат полисахариды или комплексы сахара, и сообщают о вакцинах против Streptococcus pneumoniae [2] .

    Диагностика подтверждается только на основе концентрации протеина WASP в кровяных клетках или при наличии мутации в гене WAS . Ces анализирует sont effectuées dans un petit nombre de Laboratoires spécialisés [17] .

    Le séquençage du gène WAS peut détecter les maladies liées au синдром Вискотта-Олдрича (XLT et XLN).Il peut detecter jusqu’à 98% мутаций chez les hommes и 97% мутаций chez les femmes porteuses. Части симптомов XLT и XLN, которые являются последними для полного фенотипа SWA и партией других бессимптомных женщин, являются бессимптомными привычными элементами, диагностической клиникой, которая затруднена. Dans ces cas, le test génétique peut être Ulement Diagnostic des Maladies liées au SWA [18] .

    Дифференциальный диагностический [модификатор | модификатор кода файла]

    Основным диагностическим отличием является иммунная тромбоцитопия (aiguë ou chronique), anciennement purpura thrombopénique idiopathique chez les garçons и la thrombopénie néonatale для алло-иммунизации fœtomaternelle (ou allo-9000).

    Диагностический пренатальный [модификатор | модификатор кода файла]

    Причина мутации определяется в семействе, пренатальная диагностика возможна для мужского плода [8] часть клеточных клеток устраняет часть амниотической жидкости или биопсию трофобласта.

    Le traitement de référence et seul traitement curatif est la greffe de cellules souches hématopoïétiques allogénique, происхождение de la moelle osseuse ou du sang, циркулирующее [19] .Elle doit être réalisée le plus to possible avec un donneur HLA de la meilleure Compatibilité. Pour les enfants jeunes sans donneur avec Compatibilité HLAisfaisante, une greffe de moelle osseuse avec un donneur haplo-identity peut donner des résultats удовлетворительно [8] .

    Замещение иммуноглобулинов (intraveineuse или sous-cutanée) и antibiotiques oraux quotidiens sont nécessaires для предотвращения инфекций. L’immunoglobinothérapie prophylactique является показателем в случае повторяющихся инфекций.En raison du risque d’hématomes locaux des injection sous-cutanées, l’administration de l’immunoglobinothérapie par voie intraveineuse est preférée.

    L’eczéma aigu ou chronique является отличительной чертой применения крем-гидратантана. Un eczéma sévère nécessite un traitement topique or systémique à court-terme à base de stéroïdes.

    Неоправданная потребность в переливании плакеток или кюлотов румян в виде тромбопластов, безрезультатных или восстановленных или активных инвазий.Un Complément de Ferest Donc souvent nécessaire en raison des hemorragies Induisant une anémie par carence martiale [2] .

    Иммунодепрессанты (стероиды, спленэктомия, иммунодепрессанты) имеют специальное медицинское оборудование и меры предосторожности. La splénectomie peut être indiquée en cas de thrombopénie sévère chronique [8] . Les agonistes du récepteur de la thrombopoiétine (ромиплостим или элтромбопаг), которые используются для лечения тромбопласта, являются рефрактерами и сериями, полученными при помощи целлюлозной системы [8].

    Профилактическая иммуноглобулинотерапия и гематопоэтические системы, основанные на лечении пациентов, находящихся в SWA. La greffe de cellules souches hématopoïétiques обеспечивает 80% окружающей среды un taux de survival jusqu’à. Sans donneur совместим, le pronostic est moinshibited et l’espérance de vie est réduite, notamment en cas de malignité.

    Общая терапия с введением в действие WAS функционирует для интермедиа антиретровирусной терапии [20] пациентов больше [21].Эти осложнения не похожи на другие, а также были обновлены с использованием автономных векторных вирусов [22] .

    1. (en) Aldrich et al. , « Родословная, демонстрирующая рецессивное состояние, связанное с полом, характеризующееся истощением ушей, экзематоидным дерматитом и кровавой диареей. », Педиатрия , т. 13, n o 2, , p. 133-9 (PMID 13133561)
    2. a b c d e f g h i j k l m n o p q et r IPOPI, « Syndrome-de-Wiskott-Aldrich », Sur Association des Patients Immunodéficients du Québec, (см. Le 11 août 2015)
    3. (en) Perry GS 3rd, Spector BD, Schuman LM, Mandel JS, Anderson VE, McHugh RB, Hanson MR, Fahlstrom SM, Krivit W, Kersey JH (1980) Синдром Вискотта-Олдрича в Соединенных Штатах и Канада (1892-1979).J Pediatr 97: 72-8
    4. ↑ Gène WAS sur Online Mendelian Inheritance in Man (OMIM): (en) 300392
    5. (en) Derry JM, Ochs HD, Francke U, «Выделение нового гена, мутировавшего при синдроме Вискотта-Олдрича» Cell , 1994; 78: 635-644
    6. (en) « WAS », Sur The Human Protein Atlas (см. Le 17 août 2015)
    7. a et b (en) Thrasher AJ, Burns SO, «WASP: ключевой иммунологический мультизадачник» Nat Rev Immunol , 2010; 10: 182-192
    8. a b c d e f g h i j k l m n o p q r s t et u Alain Fischer et Nizar Mahlaoui, « Syndrome-de-Wiskott-Aldrich », sur Orphanet, (обращение к 2015 г.)
    9. (en) Albert MH, Notarangelo LD, Ochs HD, «Клинический спектр, патофизиология и лечение синдрома Вискотта-Олдрича» Curr Opin Hematol , 2011; 18: 42-48
    10. (en) Имаи К., Морио Т., Чжу И и др. «Клиническое течение пациентов с мутациями гена WASP» Кровь , 2004; 103: 456-464
    11. ↑ Женевьев де Сен-Базиль, « Синдром Вискотта-Олдрича », сюр Орфанет, (см. Le 6 aot 2015)
    12. (en) McKusick et Kniffin, « Тромбоцитопения 1; THC1 », на OMIM, (см. От 12 августа 2015 г.)
    13. (en) McKusick, Kniffin, O’Neill et Converse, « Нейтропения, тяжелая врожденная, Х-сцепленная; SCNX », на OMIM, (см. 12 августа 2015 г.)
    14. Перейти к началу страницы Duchamp M et Picard C, « Комментарий исследователя и диагностического исследователя наследственного иммунитета », Feuillets de biologie , vol. 130, , p. 25-35
    15. (en) Sande, Merle A. et Wilson, Walter P., Текущая диагностика и лечение инфекционных заболеваний , Нью-Йорк, Lange Medical Books / McGraw-Hill, , 361 с. (ISBN 0-8385-1494-4)
    16. ↑ J. Radl, LH Dooren, A. Morell, F. Skvaril, JM Vossen et CH Uittenbogaart, « Иммуноглобулины и транзиторные парапротеины в сыворотке крови пациентов с синдромом Вискотта-Олдрича: последующее исследование », Клинические исследования и экспериментальная иммунология , об. 25, n o 2, , p. 256–263 (PMID 954233, PMCID 1541349) модификатор
    17. ↑ « Tests diagnostiques », sur Orphanet (см. Le 13 août 2015)
    18. ↑ Sharat Chandra, Lucas Bronicki, Chinmayee B. Nagaraj et Kejian Zhang, «Связанные с WAS расстройства» , dans GeneReviews® , Вашингтонский университет, Сиэтл, (PMID 20301357, lire en ligne)
    19. (en) Ozsahin H, Cavazzana-Calvo M, Notarangelo LD et al. «Отдаленный результат трансплантации гемопоэтических стволовых клеток при синдроме Вискотта-Олдрича: совместное исследование Европейского общества иммунодефицитов и Европейской группы трансплантации крови и костного мозга» Blood , 2008; 111: 439-445
    20. (ru) Бозтуг К., Шмидт М., Шварцер А и др. «Генная терапия стволовыми клетками при синдроме Вискотта – Олдрича» N Engl J Med , 2010; 363: 1918-1927
    21. (en) Braun CJ, Boztug K, Paruzynski A et al. «Генная терапия синдрома Вискотта-Олдрича — долгосрочная эффективность и генотоксичность» Sci Transl Med , 2014; 6: 227ra33
    22. (ru) Хасейн-Бей С. Гаспар Б., Блондо Дж. и др. Результаты генной терапии у пациентов с тяжелым синдромом Вискотта-Олдрича JAMA , 2015; 313: 1550-1563

    .

    Синдром Вискотта-Олдрича | определение синдрома Вискотта-Олдрича в Медицинском словаре

    Синдром Вискотта-Олдрича

    Определение

    Синдром Вискотта-Олдрича (WAS) — редкое наследственное заболевание, характеризующееся низким уровнем тромбоцитов в крови, экземой, рецидивирующими инфекциями и высоким риском лейкемии или опухолей лимфатических узлов.

    Описание

    WAS был назван в честь двух врачей, которые первыми сообщили о заболевании. В 1937 году доктор А. Вискотт, врач, работающий в Мюнхене, описал двух больных мальчиков немецкого происхождения, у которых были повторные инфекции, кожная сыпь и плохая способность к свертыванию крови.Почти двадцать лет спустя доктор Р.А. Олдрич сообщил об аналогичных симптомах у членов американской семьи голландского происхождения.

    WAS передается по наследству как Х-сцепленное генетическое заболевание и поэтому поражает только мужчин. Ген, ответственный за WAS, расположен на коротком плече X-хромосомы. Поскольку у мужчин только одна Х-хромосома, у них есть только одна копия гена. Если эта копия несет аномальный ген, у них будет WAS. Напротив, у женщин две Х-хромосомы. У них будет нормальная копия гена на одной хромосоме, даже если аномальный ген находится на другой, потому что аномальный ген очень редок.Нормальной копии на одной Х-хромосоме обычно достаточно, чтобы предотвратить развитие WAS у женщин. Однако женщины, у которых есть одна аномальная копия гена WAS, считаются носителями. Хотя у них не будет WAS, у них есть 50% -ный риск передачи гена каждому из своих сыновей, у которых будет WAS. Самки-носители также имеют 50% риск передачи дефектной копии гена своим дочерям, которые также становятся носителями.

    Исследователи идентифицировали ген WAS в 1994 году и определили его местоположение на коротком плече X-хромосомы.По состоянию на 2000 год среди пациентов с WAS было обнаружено более 100 различных мутаций в гене. Тот факт, что существует множество мутаций, объясняет некоторую вариабельность симптомов у мальчиков с WAS. Однако даже в пределах одной семьи пациенты с идентичной мутацией гена WAS могут иметь разную степень тяжести заболевания. Легкая форма, Х-сцепленная тромбоцитопения, также вызывается мутациями в том же гене.

    Синдром WAS поражает каждого 250 000 детей мужского пола и встречается во всем мире.В 2000 году ученые подсчитали, что около 500 американцев болеют СВО.

    Причины и симптомы

    Синдром вызван дефектом (мутацией) в конкретном гене, называемом геном WAS, который обычно кодирует белок, называемый протеином синдрома Вискотта-Олдрича (WASP). Этот жизненно важный белок является компонентом клеток, которые играют важную роль в защите организма от инфекции (лимфоциты). Этот же белок также действует в клетках, которые помогают предотвратить кровотечение (тромбоциты). Менее тяжелая форма заболевания, Х-сцепленная тромбоцитопения, поражает в основном тромбоциты.

    Повышенная восприимчивость к инфекциям, экземе и чрезмерному кровотечению — отличительные признаки WAS, хотя симптомы могут значительно отличаться от пациента к пациенту. Иммунная система пациентов с WAS производит слишком мало B- и T-клеток. В-клетки — это клетки организма, вырабатывающие антитела. Есть много типов Т-клеток. И В, и Т-клетки необходимы для защиты организма от инфекции. Поскольку поражены оба типа клеток, пациенты с СВО подвержены повторяющимся инфекциям, вызываемым бактериями, грибками и вирусами.У мальчиков с WAS часто встречаются ушные инфекции, менингит и пневмония. У пациентов с WAS также наблюдается тромбоцитопения, пониженное количество тромбоцитов. Тромбоциты — это специализированные клетки крови, которые способствуют образованию тромбов и предотвращают неконтролируемое кровотечение. Тромбоциты также могут быть меньше, чем обычно. Некоторые из самых ранних симптомов синдрома — кровотечение в результате обрезания, кровавый понос и склонность к очень легким синякам.

    У некоторых пациентов наблюдаются анемия и увеличение селезенки (спленомегалия).Примерно у 10% пациентов развиваются злокачественные новообразования, обычно лейкемия или опухоли лимфатических узлов (неходжкинская лимфома).

    Диагноз

    Диагноз СВО обычно подозревают у младенцев мужского пола, у которых наблюдается обильное кровотечение, экзема и частые бактериальные или вирусные инфекции. Затем можно заказать специальные анализы крови для подтверждения СВО. Кровь пациентов Wiskott-Aldrich покажет низкое количество тромбоцитов и слабый иммунный ответ (антитела). Также возможно подтвердить диагноз, взяв небольшой образец крови пациента и проанализировав ДНК на наличие мутации в гене WAS.Знание точной мутации в сочетании с информацией о том, сколько белка WAS может продуцировать дефектный ген, может помочь предсказать, насколько серьезной будет форма заболевания у человека.

    Тестирование носителя

    Если конкретная мутация гена WAS выявляется у пораженного ребенка, мать этого ребенка может быть протестирована, чтобы подтвердить, что она является носителем гена. Другие члены семьи матери также могут захотеть пройти тестирование, чтобы выяснить, несут ли они ту же генную мутацию.Первым шагом в изучении других членов семьи для генетика или генетического консультанта является получение подробного семейного анамнеза и построение родословной (генеалогического дерева), чтобы определить, каким членам семьи следует предложить тестирование.

    Пренатальная диагностика

    В семьях, где родился один ребенок с СВО, пренатальное тестирование должно предлагаться при последующих беременностях. При каждой последующей беременности существует 50% вероятность того, что мать, являющаяся носителем, передаст аномальную копию гена своему ребенку.Главное — сначала идентифицировать конкретную мутацию гена WAS у ребенка с WAS. Затем, на ранних сроках беременности, клетки могут быть получены от развивающегося плода путем отбора проб ворсинок хориона или амниоцентеза и проверены на наличие той же мутации. Женщинам, несущим аномальный ген WAS и рассматривающим возможность пренатальной диагностики, следует обсудить риски и преимущества этого типа тестирования с генетиком или консультантом по генетическим вопросам.

    Лечение

    Стандартные методы лечения пациентов с WAS включают антибиотики от инфекций и переливание тромбоцитов для ограничения кровотечения.Иммунный глобулин назначается для укрепления иммунной системы человека. Экзему можно лечить с помощью кремов с кортикостероидами, наносимых непосредственно на кожу. Иногда удаляют селезенку, чтобы снизить риск кровотечения. Однако у людей с WAS удаление селезенки также увеличивает риск заражения, если не вводятся антибиотики для предотвращения инфекций. Около 50% людей с WAS получают помощь при лечении трансфер-фактором, который представляет собой вещество, полученное из Т-клеток здорового человека.Фактор переноса используется для улучшения как свертываемости крови, так и иммунных функций. Трансплантация костного мозга была успешной в ряде случаев. Наиболее успешным он был у мальчиков в возрасте до пяти лет, когда донором является брат или сестра, тип ткани которого близко соответствует типу ткани человека с СВО. Начиная с 2000 года, также предпринимались попытки лечить людей с WAS пуповинной кровью от неродственных новорожденных в случаях, когда у человека с диагнозом WAS нет подходящего донора-брата или сестры.

    Ключевые термины

    Амниоцентез — Процедура, выполняемая на 16–18 неделе беременности, при которой игла вводится через живот женщины в ее матку, чтобы взять небольшой образец околоплодных вод вокруг ребенка. Либо саму жидкость, либо клетки из этой жидкости можно использовать для различных тестов для получения информации о генетических нарушениях и других заболеваниях у плода. Анемия — Состояние крови, при котором уровень гемоглобина или количество красных кровяных телец падает ниже нормальных значений.Общие симптомы включают бледность, усталость и одышку. Биопсия ворсин хориона — процедура, используемая для пренатальной диагностики на сроке 10–12 недель беременности. Под контролем ультразвука игла вводится либо во влагалище матери, либо в брюшную стенку, и образец клеток собирается вокруг раннего эмбриона. Затем эти клетки проверяются на хромосомные аномалии или другие генетические заболевания. Экзема — Воспаление кожи с покраснением и другими переменными признаками, такими как корки, водянистые выделения, зуд. Ген — строительный блок наследования, который содержит инструкции по производству определенного белка и состоит из молекулярной последовательности, обнаруженной на участке ДНК. Каждый ген находится в определенном месте на хромосоме. Иммунная система — Основная система организма, вырабатывающая специализированные клетки и вещества, которые взаимодействуют с чужеродными антигенами, которые проникают в организм, и уничтожают их. Мутация — Постоянное изменение генетического материала, которое может изменить черту или характеристику человека или проявиться как болезнь и может передаваться потомству. Тромбоциты — Маленькие дискообразные структуры, которые циркулируют в кровотоке и участвуют в свертывании крови. Пренатальная диагностика — Определение наличия у плода заболевания или расстройства, пока он еще находится в утробе матери. Синдром — Группа признаков и симптомов, которые в совокупности характеризуют заболевание или расстройство. Тромбоцитопения — стойкое снижение количества тромбоцитов в крови, обычно связанное с кровотечением. Х-сцеплено. — Находится на Х-хромосоме, одной из половых хромосом.Х-сцепленные гены следуют характерному шаблону наследования от одного поколения к другому.

    Прогноз

    Прогноз для мужчин с диагнозом синдрома Вискотта-Адрича плохой. В среднем человек живет около четырех лет; у тех, кто доживает до подросткового возраста, часто развивается рак. Смерть обычно наступает в результате сильного кровотечения или обширной инфекции в первые несколько лет жизни.

    Ресурсы

    Книги

    Белмонт, Дж. У. и Дж. М. Пак. «Т-клеточные и комбинированные иммунодефицитные расстройства.»В Метаболические и молекулярные основы наследственного заболевания , отредактированный CR Scriver, и др. Нью-Йорк: McGraw-Hill, 2001.

    Периодические издания

    Куска, Б.» Синдром Вискотта-Олдрича: молекулярные частицы SlideInto Place. » Журнал Национального института рака 92 (5 января 2000 г.): 9-11.

    Организации

    Immune Deficiency Foundation. 25 W. Chesapeake Ave., Suite 206, Towson, MD 21204. (800) 296-4433 . 〈Http://www.primaryimmune.org/inside.htm〉.

    Другое

    «Запись 301000: синдром Вискотта-Олдрича». OMIM — онлайн-менделевское наследование в человеке . http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/dispomim.cgi?id=301000 .

    NORD — Национальная организация по редким заболеваниям, Inc. http://www.rarediseases.org .

    Медицинская энциклопедия Гейла. Copyright 2008 The Gale Group, Inc. Все права защищены.

    .

    Праворасположенное сердце: анатомические варианты и сопутствующие врожденные пороки сердца

    Левокардия (Q24.1) > Справочник заболеваний MedElement > MedElement




    Левокардия возникает в результате внутренних дефектов развития сердечной петли или в результате смещения из-за наличия других аномалий диафрагмы, легких или грудной клетки.



    Левосформированное леворасположенное сердце

    Анатомия. При левосформированном леворасположенном сердце полые вены находятся медиальнее и кзади, чем в условиях левосформированного праворасположенного сердца, и соединяются с правым предсердием, которое расположено также справа.

    Правое предсердие посредством трехстворчатого клапана сообщается с правым желудочком, который лежит кпереди от него. Выходной отдел правого желудочка направлен медиально, вверх, назад и дает начало легочной артерии.

    Легочные вены соединяются с правосторонним левым предсердием, которое находится несколько кпереди, чем левостороннее правое предсердие. Через митральный клапан левое предсердие сообщается с левым желудочком, лежащим спереди и слева от левого предсердия, справа и спереди от правого желудочка. Межжелудочковая перегородка ориентирована влево и кпереди. Выходной отдел левого желудочка лежит кзади от выходного отдела правого желудочка и от него отходит восходящая часть аорты, которая располагается слева и кзади от легочного ствола. Дуга и нисходящая часть аорты также локализуются справа. Верхушка сердца направлена влево, вперед и вниз.




    При левосформированном леворасположенном сердце наблюдается обратное расположение внутренних органов. В данном случае чаще, чем при других типах положения сердца (см. раздел «Классификация»), отмечаются признаки висцеральной симметрии. 

    В основной массе случаев данная аномалия сочетается с тяжелыми цианотическими врожденными пороками сердца, наиболее частые:
    — единственный желудочек сердца с инверсионной транспозицией магистральных сосудов и стенозом легочной артерии;
    — корригированная транспозиция магистральных сосудов с ДМЖПДМЖП — дефект межжелудочковой перегородки
    и стенозом легочной артерии;
    — корригированная транспозиция магистральных сосудов с открытым атриовентрикулярным каналом и стенозом легочной артерии;
    — двухкамерное сердце.




     

    Правосформированное леворасположенное сердце с обратным расположением органов брюшной полости

    Анатомия. Расположение сердца, его камер и магистральных сосудов нормальное. Специфический компонент — наличие аномалий нижней полой вены.

    В одних случаях она располагается слева от позвоночника, затем на уровне печени круто изменяет свой ход и, пересекая среднюю линию тела, направляется косо кверху до соединения с обычно расположенным правым предсердием.

    В других случаях  печеночный сегмент нижней полой вены отсутствует, причем отток венозной крови из нижней половины тела осуществляется по непарной или полунепарной вене, впадающей в верхнюю полую вену. Крайне редко нижняя полая вена находится справа.


    Положение органов брюшной полости характеризуется зеркальной топографией, то есть печень располагается слева, а желудок и селезенка — справа. Нередко можно отметить признаки абдоминальной гетеротаксии.


    Приблизительно у 1/3 больных врожденные пороки сердца отсутствуют. У остальных 2/3 больных, как правило, встречаются тяжелые и множественные пороки (пентада Фалло,  транспозиция магистральных сосудов, единственный желудочек сердца).


     


    Гемодинимические нарушения связаны с сопутствующими врожденными пороками сердца.

    Случай паллиативного оперативного лечения сложного врожденного порока сердца (ЕЖ) у ребенка первого года жизни

    В отдел Телемедицины Научного Центра Сердечно-Сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева для уточнения диагноза и определения плана дальнейшего лечения поступила выписка на ребенка 3х дней жизни из г. Курска с направительным диагнозом: Единственный желудочек сердца (ЕЖС). Двойное отхождение сосудов (ДОС) от единственного желудочка. Признаки гипоплазии/стеноза легочной артерии. Признаки атрезии створок трикуспидального клапана. Декстракардия.

    Обледование по месту жительства.

    Ребенок от четвертой беременности, протекавшей на фоне многоводия во втором триместре. Из анамнеза матери известно, что один ребенок умер из-за тяжелого врожденного порока сердца, остальные двое здоровы. Родоразрешение самостоятельное в 40 недель. Оценка по шкале Апгар: 7/8 баллов. Масса при рождении: 3200г, длина 52 см.

    Анамнез заболевания: Врожденный порок сердца заподозрен внутриутробно на 26 недели беременности. При рождении отмечен разлитый цианоз, глухость и нечистота тонов сердца. Цианоз усиливается при нагрузке (плаче, кормлении), SpO2 = 58%.

    Состояние ребенка: тяжелое по основному заболеванию. Кожные покровы чистые, разлитой цианоз. Видимые слизистые чистые, цианотичные. При аускультации дыхание пуэрильное. Тоны сердца приглушены, ритмичные. Язык чистый, влажный. Живот мягкий, безболезненный. Физиологические отправления в норме. Пуповинный остаток не отпал. Кормится через зонд.

    Общий анализ крови: в норме.

    Биохимический анализ крови: умеренная гипогликемия.

    Общий анализ мочи:в норме.

    Рентгенография органов грудной клетки:без очаговых и инфильтративных изменений. Декстрокардия.

    УЗИ внутренних органов: без патологии.

    Нейросонография:гипоксические изменения головного мозга. Без организованных патологических включений.

    ЭхоКГ: сочетанный ВПС: единственный желудочек сердца. Двойное отхождение сосудов от единственного желудочка сердца. Признаки атрезии/стеноза легочной артерии. Признаки атрезии трикуспидального клапана. Открытое овальное окно. Открытый артериальный проток достоверно не выявляется. Право-левое аневризматическое выбухание межпредсердной перегородки. Декстракардия.

    Для подтверждения диагноза и определения тактики лечения решено направить данные в НЦССХ им. А.Н. Бакулева.

    Телемедицинская консультация в Центре Бакулева.

    Телемедицинская конференция проведена на 5 день жизни ребенка. После разговора с лечащими врачами, изучения результатов обследований диагноз подтвержден и пациенту по жизненным показаниям необходим перевод в кардиохирургический стационар.

    Поликлиника НЦССХ.

    Через 3 дня в поликлинике НЦССХ проведено обследование по результатам которого поставлен диагноз: Правосформированное праворасположенное сердце. Инверсия желудочков (предсердно-желудочковая дискордантность). Единственный правый желудочек (атрезия митрального клапана и гипоплазия полости левого желудочка). Двойное отхождение сосудов от правого желудочка с Д-транспозицией магистральных сосудов. Атрезия легочной артерии 1 тип. Открытый артериальный проток. Межпредсердное сообщение. Ребенок госпитализирован для оказания специализированной кардиохирургической помощи.

    ЭхоКГ:

    ЛП

    ЛЖ резко гипоплазирован, расположен справа.


    ЛП увеличено.

    КЛА – атрезирован

    МК – атрезирован

    ЛЖ

    ФК – 4 мм

    отходит от ПЖ

    расположен справа


    КДР

    2. 2

    АК – не изменен, отходит от ПЖ

    ТК – расположен слева, створки удлинены

    ФВ

    66%

    ФК – 10 мм

    Регург –

    ФК – 14мм

    Регург – 1+

    ПП

    Расположен слева, увеличен — единственный.

    Аорта – дуга и перешеек не сужены. Перешеек 6мм.

    ПЖ

    МПП – истончена, диаметр отверстия в 3,5 мм, заслонка залипает.

    Дополнительно: НПВ и ВПВ впадают в праворасположенное предсердие. НПВ умеренно расширена. ОАП со стороны аорты 5.5 мм. Большие аорто-легочные коллатерали.

    Заключение: Праворасположенное правосформированное сердце. Инверсия желудочков. Двойное отхождение сосудов от правого желудочка. Единственный правый желудочек. Д-транспозиция магистральных сосудов. Атрезия легочной артерии 1 тип. Открытый артериальный проток. Рестриктивное межпредсердное сообщение.

    ЛП – левое предсердие, ЛЖ – левый желудочек, КДР – конечный диастолический размер, ФВ – фракция выброса, ПП – правый желудочек, ПЖ – правый желудочек, АК – аортальный клапан, ФК – фиброзное кольцо, КЛА – клапан легочной артерии, МК – митральный клапан, ТК – трикуспидальный клапан, ЛГ – легочная гипертензия, ОАП – открытый артериальный проток, ВПВ – верхняя полая вена, НПВ – нижняя полая вена.

    Рентген:

    Декстрокардия. Свежих инфильтративных изменений в легких нет.

    ЭКГ: ритм синусовый. Отклонение ЭОС вправо. Признаки перегрузки правых отделов.

    Госпитализация в Центр Бакулева.

    Ребенок госпитализирован в возрасте 9 дней.

    В стационаре при осмотре: общее состояние ребенка тяжелое. Рост 53 см, вес 3,4 кг. Развитие по возрасту. Акроцианоз, слизистые цианотичные, отеков нет, лимфатические узлы не увеличены. Дыхание пуэрильное, проводные хрипы, частота дыхания (ЧД) 60 в мин. Тоны сердца ритмичные, приглушены. Выслушивается систолический шум вдоль правого края грудины. Частота сердечных сокращений (ЧСС) 116 уд/мин. Пульсация на верхних и нижних конечностях определяется. АД 90/50 мм.рт.ст. Печень расположена центрально, +2 см. Селезенка не пальпируется. Физиологические отправления в норме.

    Обследование:

    ЭКГ: синусовый ритм, ЧСС 122 в мин, отклонение электрической оси сердца вправо. Признаки перегрузки правых отделов сердца.

    Рентгенография огранов грудной клетки: свежих инфильтративных изменений не выявлено. Декстрокардия. КТИ = 60%. Сосудистый пучок не изменен.

    Рис. 1

    ЭхоКГ:

    ЛП

    ЛЖ резко гипоплазирован, расположен справа.


    ЛП увеличено.

    КЛА – атрезирован

    МК – атрезирован

    ЛЖ

    ФК – 3,8 мм

    отходит от ПЖ

    расположен справа


    КДР

    2. 3

    АК – не изменен, отходит от ПЖ

    ТК – расположен слева, створки удлинены

    ФВ

    60%

    ФК – 10 мм

    Регург –

    ФК – 13мм

    Регург – 1+

    ПП

    Расположен слева, увеличен — единственный.

    Аорта – дуга и перешеек не сужены. Перешеек 6мм.

    ПЖ

    МПП – истончена, диаметр отверстия 4 мм, заслонка залипает.

    Дополнительно: НПВ и ВПВ впадают в праворасположенное предсердие. НПВ умеренно расширена. ОАП со стороны аорты 5 мм. Большие аорто-легочные коллатерали.

    Заключение: Праворасположенное правосформированное сердце. Инверсия желудочков. Двойное отхождение сосудов от правого желудочка. Единственный правый желудочек. Д-транспозиция магистральных сосудов. Атрезия легочной артерии 1 тип. Открытый артериальный проток. Рестриктивное межпредсердное сообщение.

    ЛП – левое предсердие, ЛЖ – левый желудочек, КДР – конечный диастолический размер, ФВ – фракция выброса, ПП – правый желудочек, ПЖ – правый желудочек, АК – аортальный клапан, ФК – фиброзное кольцо, КЛА – клапан легочной артерии, МК – митральный клапан, ТК – трикуспидальный клапан, ЛГ – легочная гипертензия, ОАП – открытый артериальный проток, ВПВ – верхняя полая вена, НПВ – нижняя полая вена.

    Учитывая тежялое состояние ребенка, наличие рестриктивного межпредсердного сообщения в день госпитализации решено провести процедуру Рашкинда – транслюминальная баллонная дилатация дефекта межпредсердной перегородки.

    После операции состояние ребенка тяжелое. ЧСС 140 уд/мин. Cистолический шум по правому краю грудины. Дыхание пуэрильное. Хрипов нет. Печень + 2см.

    ЭхоКГ: Жидкости в полости перикарда нет. Фракция выброса 56%. Межпредсердное сообщение 6-7 мм.

    Ребенку выполнен 1 этап лечения (процедура Рашкинда). Вторым этапом планируется наложение подключично-легочного анастомоза.

    На следующий день (в 11 дней жизни ребенка) проведена операция наложения подключично-легочного анастомоза по Blalock слева с синтетическим протезом.

    Послеоперационный период и выписка

    При поступлении ребенка в реанимацию состояние удовлетворительное. Кардиотоническая поддержка. Искусственная вентиляция легких.

    Незначительный акроцианоз, отеков нет, лимфатические узлы не увеличены. Дыхание пуэрильное, хрипов нет, частота дыхания (ЧД) 56 в мин. Тоны сердца ритмичные. Выслушивается систоло-диастолический шум во втором межреберье. Частота сердечных сокращений (ЧСС) 136 уд/мин. Пульсация на верхних и нижних конечностях определяется. АД на правой руке 94/60 мм.рт.ст. Печень расположена центрально, +2,5см.

    ЭхоКГ: Жидкости в полости перикарда нет. ФВ = 56%. Функционирующий анастомоз.

    ЭКГ: нарушений ритма и проводимости нет.

    Рентгенография: легкие расправлены. Свободной жидкости в плевральных полостях не выявлено.

    Рис. 2

    Из реанимации переведен на 2е сутки после операции в удовлетворительном состоянии. Не лихорадит. Кожные покровы чистые. В легких дыхание пуэрильное, хрипов нет. Сердечные тоны ритмичные, ясные, ЧСС = 142 уд/мин. Систоло-диастолический шум анастомоза. Пульс на верхних и нижних конечностях удовлетворительный. АД = 90/52 мм рт ст. Печень +1,5см. Физиологические отправления в норме. Послеоперационная рана без признаков воспаления.

    На четырнадцатые сутки после операции в удовлетворительном состоянии ребенок выписывается домой с диагнозом: “Праворасположенное правосформированное сердце. Инверсия желудочков. Единственный правый желудочек (атрезия митрального клапана и гипоплазия полости левого желудочка). Двойное отхождение сосудов от правого желудочка с Д-транспозицией магистральный артерий. Атрезия легочной артерии (1 тип). Открытый артериальный проток. Состояние после операции Рашкинда. Состояние после операции наложения подключично-легочного анастомоза. Межпредсердное сообщение. Функционирующий анастомоз слева. НК 1 степени”.

    Рекомендации: наблюдение кардиолога по месту жительства, продолжить прием препаратов, отвод от прививок на 1 год, ограничение физических нагрузок, контроль анализа крови и мочи через 7 дней после выписки и контроль в поликлинике НЦССХ через 1 год.

    Желательна реабилитация в санатории кардиологического профиля.

    Клинический случай сочетания врожденного порока сердца и обратного расположения внутренних органов у подростка Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

    Випадок ¡з практики / Case Report

    УДК 616.12-007-053.1-007.45-053.6

    ЛИМАРЕНКО М.П, БОРАЮГОВА Е.В., СМИРНОВА Т.В.1, ВЛАСЕНКО А.И. Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького 1Институт неотложной и восстановительной хирургии им. В.К. Гусака, г. Донецк

    КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ СОЧЕТАНИЯ ВРОЖДЕННОГО ПОРОКА СЕРДЦА И ОБРАТНОГО РАСПОЛОЖЕНИЯ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ У ПОДРОСТКА

    Резюме. Статья посвящена редкому клиническому случаю сочетания корригированной транспозиции магистральных сосудов с дефектом межжелудочковой перегородки, клапанным стенозом легочной артерии, аномальным положением сердца и обратным расположением внутренних органов у подростка. Изложены терминология, методы диагностики аномалии. Приводятся морфологические особенности распознавания камер сердца, характер гемодинамики. Статья демонстрирует естественное течение врожденного порока сердца у больного и представляет интерес для педиатров и детских кардиологов. Ключевые слова: дети, врожденный порок сердца, обратное расположение внутренних органов.

    К настоящему времени в литературе накопилось достаточно сведений о различных типах аномального внутригрудного расположения сердца, причем значительный вклад в разработку проблемы внесли работы С.А. Рейнберга, М.Э. Мандельштама, 1927; Б.А. Константинова, Г.И. Астра-ханцева, 1965; В.П. Подзолкова, 1974; С. Korth, J. Sehmidt, 1953; M. Lev, 1968 [1, 7, 11]. Первые сообщения об аномалии касались правостороннего расположения сердца при обратном расположении всех внутренних органов (Leccius, 1643; Riolan, 1652). Правостороннее расположение сердца как изолированная аномалия, т. е. с нормальным расположением других внутренних органов, было описано значительно позднее (Grunmach E., 1890). Само по себе аномальное расположение сердца не сопровождается расстройствами гемодинамики, и лишь наличие сопутствующего порока сердца приводит пациентов в кардиохирургическую клинику [7, 11].

    У 90—98 % больных с правосформированным праворасположенным сердцем встречаются врожденные пороки сердца (ВПС), которые у 96,7 % из них носят множественный характер [2, 6, 11]. Чаще всего сочетается корригированная транспозиция магистральных сосудов (КТМС) с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), клапанным или подклапанным стенозом легочной артерии, дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП), аномальным дренажем легочных

    вен, гипоплазией легочной артерии, открытым артериальным протоком (ОАП) [2, 6]. Корригированная транспозиция магистральных сосудов — это ВПС «бледного» типа, при котором аорта аномально исходит из морфологически правого желудочка, но физиологически артериального, а легочная артерия исходит из морфологически левого желудочка, но физиологически венозного, при этом сохраняется нормальное кровообращение. Возможны несколько вариантов КТМС: КТМС без сопутствующих ВПС и с нормальным расположением сердца; КТМС с сопутствующими ВПС и нормальным расположением сердца; КТМС с сопутствующими ВПС и аномальным расположением сердца [2, 6, 9].

    Обследование больных с аномалиями расположения сердца имеет целый ряд особенностей. Основными задачами при этом являются установление типа аномального расположения сердца, раскрытие анатомического содержания сопутствующего порока и характера нарушений гемодинамики, обусловленного пороком. План

    Адрес для переписки с авторами:

    Лимаренко Марина Петровна Е-mail: limarenko [email protected]

    © Лимаренко М.П., Бордюгова Е.В., Смирнова Т.В.,

    Власенко А.И., 2015 © «Здоровье ребенка», 2015 © Заславский А.Ю., 2015

    обследования таких пациентов включает электрокардиографию (ЭКГ), фонокардиографию (ФКГ), рентгенографию органов грудной клетки, эхокардиографию (ЭхоКГ), зондирование полостей сердца и ангиокардиографию. При этом наиболее ценными методами исследования являются ЭхоКГ и ангиокардиография [2, 6].

    Обследование больного необходимо проводить последовательно, поскольку, не установив тип аномального положения сердца, трудно дать правильную трактовку проявлений порока. При аномалиях расположения сердца топография сердечных камер изменена, поэтому правильное их распознавание основывается на изучении особенностей анатомического строения их внутренней поверхности. Следует отметить, что каждая камера сердца имеет присущие только ей специфические морфологические признаки, совокупность которых позволяет ее опознать. Однако не всем признакам придается одинаковое диагностическое значение: одни из них играют определяющую роль, другие — лишь вспомогательную [1, 3, 10].

    Приводимые ниже морфологические особенности предсердий и желудочков даны в порядке степени их важности, причем меткой «х» обозначены признаки, которым придается наибольшее диагностическое значение в распознавании камер.

    Правое предсердие (ПП)

    1. На перегородочной поверхности определяются лимбус и овальная ямка (х).

    2. Впадает нижняя полая вена (НПВ) (х).

    3. Впадает коронарный синус (х).

    4. Впадает верхняя полая вена (ВПВ).

    5. Наблюдается crista terminalis и гребешковые мышцы на латеральной и передней поверхностях.

    6. Ушко имеет пирамидальную форму с широким основанием.

    Левое предсердие (ЛП)

    1. На перегородочной поверхности отмечается дериват первичной перегородки (х).

    2. Впадают легочные вены.

    3. Отмечается сглаженная внутренняя поверхность.

    4. Ушко извилистой формы и узким отверстием открывается в полость ЛП.

    Правый желудочек (ПЖ)

    1. Характеризуется грубой трабекулярностью внутренней поверхности, особенно в области перегородки (х).

    2. Имеется наджелудочковый гребень, разделяющий полость желудочка на приточный и выводной отделы (х).

    3. Отделен от предсердия трехстворчатым клапаном.

    4. Полулунные клапаны располагаются спереди и высоко.

    Левый желудочек (ЛЖ)

    1. Характеризуется нежной трабекулярностью, особенно на перегородочной поверхности (х).

    2. Отсутствует наджелудочковый гребень (х).

    3. Отделен от предсердия двухстворчатым клапаном.

    4. Полулунные клапаны располагаются сзади и низко.

    По данным ЭКГ, локализация желудочков сердца устанавливается по морфологии комплекса QRS в грудных отведениях; над анатомически ПЖ обычно регистрируются комплексы гё или RS, над анатомически ЛЖ — желудочковые комплексы в виде qRs, qRS или qR [4, 6].

    Локализация верхушки сердца устанавливается физикальным (пальпация), рентгенологическим и ангиокардиографическим методами исследования. После сопоставления полученных диагностических признаков становится возможным представить пространственное расположение сердечных камер, магистральных сосудов и определить тип аномального положения сердца. Диагноз сопутствующих пороков сердца ставят уже с учетом типа положения сердца [5, 6].

    Независимо от типа аномального положения сердца и вида врожденного порока всем больным показана катетеризация сердца, которую целесообразно производить через большую подкожную вену бедра. Этим уточняется расположение полых вен, ПП, ПЖ, а если удается, то и легочного ствола (ЛС). Катетеризация сердца через вены верхних конечностей является менее ценной для установления типа положения сердца из-за возможности существования добавочной ВПВ, имеющей меньшее значение в опознавании ПП. Однако установление добавочной ВПВ играет важную роль в тактическом отношении при хирургическом вмешательстве. В тех случаях, когда обнаруживают правостороннее положение НПВ и левостороннее — ВПВ, необходима дополнительная катетеризация через вены правой верхней конечности с целью выявления правосторонней ВПВ. При ее определении делают заключение о существовании добавочной левосторонней ВПВ. При ее отсутствии следует помнить, что отток венозной крови от верхней половины тела происходит только по левосторонней ВПВ. При установлении левосторонней НПВ и праволежащей ВПВ необходима катетеризация через вены левой верхней конечности [5, 6].

    С помощью ангиокардиографического исследования диагностика аномалий расположения сердца, одного или двух сопутствующих врожденных пороков часто не представляет особых трудностей. Во избежание путаницы при обозначении камер сердца, которая может возникнуть при аномалиях его расположения, особенно сопровождающихся КТМС, необходимо пользоваться единой терминологией, содержащей основные сведения о том или ином отделе сердца. Характеризуя сердечную камеру, следует учитывать сторону ее расположения, анатомическое строение и тип протекающей крови. Для предсердий при

    аномалиях расположения сердца важной считается сторона их расположения, т.е. предсердие может быть правосторонним или левосторонним. Функциональная направленность и анатомическое строение предсердий, как правило, совпадают. Венозное предсердие, к которому по полым венам и коронарному синусу притекает венозная кровь, имеет анатомическую характеристику ПП, а артериальное предсердие, принимающее кровь легочных вен, — ЛП. Поэтому во избежание громоздкости терминов целесообразно пользоваться одним из них. Следовательно, характеристика предсердий при их нормальном расположении не меняется, а при зеркальном расположении предсердий, которое встречается в левосформирован-ном сердце, правостороннее, анатомически левое артериальное предсердие можно обозначать как правостороннее артериальное предсердие или правостороннее левое предсердие. Точно так же левостороннее, анатомически правое венозное предсердие целесообразно называть левосторонним венозным предсердием или левосторонним правым предсердием. Для желудочков в функциональном отношении меньшее значение имеет сторона их расположения, так как для каждого типа нормально или аномально расположенного сердца их положение неизменно. Например, при правосформированном сердце желудочек, выбрасывающий венозную кровь, всегда локализуется справа по отношению к артериальному желудочку, расположенному слева. При лево-сформированном сердце их соотношение противоположно, т.е. артериальный желудочек расположен всегда справа, а венозный — слева. Вот почему значительно большее значение следует придавать типу нагнетаемой ими крови, т.е. они могут быть определены как венозный и артериальный [5, 8, 9]. Не меньшую роль играет характер анатомического строения желудочков, независимо от их положения: они могут быть обозначены как анатомически правый и анатомически левый. Для обозначения взаимоотношения магистральных сосудов применяют следующие термины: под нормальным положением магистральных сосудов в правосформированном сердце понимают правостороннее и заднее расположение аорты по отношению к слева и кпереди лежащему ЛС, а в левосформированном сердце — левостороннее и заднее положение аорты по отношению к справа и кпереди лежащему ЛС. Термины «полная» или «простая транспозиция магистральных сосудов» употребляют в тех случаях, когда аорта находится справа и кпереди по отношению к кзади и слева расположенному стволу легочной артерии или лежит прямо перед ЛС (декстротранспозиция аорты) в правосформированном сердце и когда аорта лежит слева и спереди от расположенного справа и кзади ЛС или находится прямо перед ним в ле-восформированном сердце. Под корригированной транспозицией магистральных сосудов пони-

    мается левостороннее и переднее расположение аорты по отношению к справа и кзади лежащему ЛС (синистратранспозиция аорты) в правосфор-мированном сердце и правосторонняя и передняя позиция аорты по отношению к левостороннему и заднему положению ЛС в левосформированном сердце. При этом в правосформированном сердце термины «простая транспозиция магистральных сосудов» или «декстротранспозиция аорты» применяют для случаев праворасположенной аорты, а термины «корригированная транспозиция магистральных сосудов» или «синистратранспозиция аорты» — для случаев леворасположенной аорты, когда имеются тяжелые пороки сердца типа единственного желудочка, двухкамерного сердца и др. Наоборот, в левосформированном сердце простой транспозицией магистральных сосудов или синистратранспозицией аорты называют случаи леворасположенной аорты, а термины «корригированная транспозиция магистральных сосудов» или «декстротранспозиция аорты» применяют для случаев праворасположенной аорты. Термины «полная транспозиция магистральных сосудов» и «корригированная транспозиция магистральных сосудов» используют в тех случаях, когда отмечается правильное развитие желудочков сердца, а анатомия сопутствующих врожденных пороков позволяет произвести их полную хирургическую коррекцию. Термин «транспозиция» применяют только при аномальном расположении магистральных сосудов в смысле нарушения их перед-незадних соотношений, т.е. когда аорта занимает переднее положение по отношению к кзади лежащему ЛС [3-5].

    Следует отметить, что под обратным расположением внутренних органов (situs viscerum inversus) или обратным расположением брюшных органов (situs viscerum inversus abdominalis) подразумевают зеркальное их положение по отношению к нормальному состоянию. Термин «абдоминальная гетеротаксия» используют для того, чтобы подчеркнуть тенденцию брюшных органов к аномальной симметрии. В литературе применяют синонимы: situs inversus partialis и situs solitus partialis [1-3].

    Приводим собственное клиническое наблюдение подростка С., 16 лет.

    Мальчик находился в отделении детской кардиологии, кардиохирургии и реабилитации Института неотложной и восстановительной хирургии им. В.К. Гусака г. Донецка с 26.11.2014 г. по 10.12.2014 г. Поступил с жалобами на утреннюю слабость.

    Анамнез заболевания. Болен с рождения. В первые часы жизни был обнаружен шум в области сердца, заподозрен ВПС. Была проведена ЭхоКГ, консультация кардиохирурга, диагностированы декстрокардия и ВПС (транспозиция магистральных сосудов и ДМЖП). Направлен на консультацию в Национальный институт сердечно-сосуди-

    стой хирургии г. Киева, где был консультирован в 4-месячном возрасте. Диагноз подтвержден, рекомендовано зондирование полостей сердца и оперативное лечение. Родители от предложенного лечения отказались. В дальнейшем ежегодно наблюдался в ИНВХ им. В.К. Гусака. В 10-летнем возрасте при плановой ЭхоКГ у ребенка диагностирован ВПС, КТМС, стеноз легочной артерии с градиентом давления 28,8 мм рт.ст. Вновь рекомендовано зондирование полостей сердца, которое не было проведено. В 11-летнем возрасте ребенок находился на обследовании и лечении в ГДКБ № 1 г. Донецка с диагнозом: правосформи-рованное праворасположенное сердце, КТМС, стеноз легочной артерии, Н1. Вегетососудистая дисфункция с липотимическими состояниями по гипотензивному типу на фоне перинатального неврологического дефицита. Нарушение ритма сердца (экстрасистолия). Кроме того, у мальчика было обнаружено обратное расположение внутренних органов (situs viscerum inversus). В 14-летнем возрасте вновь госпитализирован в ГДКБ № 1 г. Донецка. Проведена ЭхоКГ: правосформиро-ванное праворасположенное сердце, КТМС, клапанный стеноз легочной артерии с увеличением градиента давления на клапане до 68,6—73,5 мм рт.ст. Рекомендовано для уточнения анатомии сердца и коррекции ВПС зондирование полостей сердца с выполнением баллонной дилатации стеноза легочной артерии. От исследования родители вновь отказались. В течение времени наблюдения ребенок получал кардиотрофическую терапию: тиотриазолин, аспаркам, рибоксин. Цель настоящей госпитализации — плановое обследование подростка, определение дальнейшей тактики ведения.

    Анамнез жизни. Ребенок рожден от IV беременности, I родов (предшествующие беременности закончились 2 медицинскими абортами, 1 выкидышем). Рожден на дому, в течение 30 минут был доставлен в родильное отделение. В первые дни состояние ребенка расценивалось как тяжелое. Тяжесть была обусловлена неврологическими расстройствами на фоне гипоксического поражения центральной нервной системы. В первые 5 лет жизни болел острыми респираторными инфекциями 7—9 раз в год. Привит по возрасту. Аллерголо-гический анамнез не отягощен. Семейный анамнез, со слов родителей, без особенностей.

    При поступлении состояние ребенка средней тяжести. Физическое развитие по массе ниже среднего (масса 50 кг, рост 170 см, долженствующая масса 58,85 ± 7,05 кг, долженствующий рост 169,8 ± 7,6 см). Кожные покровы чистые. Периферические лимфатические узлы мелкие во всех группах, щитовидная железа не увеличена. Осанка кифосколиотическая, уплощение свода стоп. Над легкими перкуторно — легочный звук, аускуль-тативно — везикулярное дыхание. Верхушечный толчок пальпируется в V межреберье на 1 см кну-

    три от правой среднеключичной линии. Границы сердца смещены вправо. Тоны ритмичные, приглушены, систолический шум средней интенсивности над предсердной областью с максимумом во 2-м межреберье справа от грудины. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень пальпируется по левой среднеключичной линии на 1 см ниже реберной дуги, по срединной линии — на границе верхней и средней трети расстояния от мечевидного отростка до пупка. Физиологические отправления не нарушены.

    Данные дополнительных методов обследования: клинический анализ крови в пределах нормы, общий анализ мочи без патологии. Биохимические показатели крови: общий холестерин, глюкоза в норме, билирубин, трансаминазы, мочевая кислота не повышены, коагулограмма без патологии, острофазовые показатели не повышены.

    На стандартной ЭКГ: электрическая ось сердца отклонена вправо, нарушение процессов репо-ляризации в миокарде. Суточное мониторирова-ние ЭКГ по Холтеру: тахикардия в течение суток; наджелудочковая эктопическая активность в пределах нормы; желудочковая эктопическая активность не обнаружена; ишемические изменения на ЭКГ не обнаружены; толерантность к физической нагрузке низкая; значимых изменений интервала QT в течение суток не выявлено.

    УЗИ органов желудочно-кишечного тракта: situs viscerum inversus, структурных изменений не обнаружено.

    ЭхоКГ: правосформированное праворасполо-женное сердце. Корригированная транспозиция магистральных сосудов. Клапанный стеноз легочной артерии с градиентом давления на клапане 57 мм рт.ст.

    УЗИ брахиоцефального отдела: умеренная экс-травазальная компрессия позвоночных артерий в сегменте V2, больше значимая справа, непрямолинейность их хода. Гипоперфузия по мозговым сосудам.

    Ребенку установлен диагноз: правосформиро-ванное праворасположенное сердце. Врожденный порок сердца — корригированная транспозиция магистральных сосудов, клапанный стеноз легочной артерии, Н1. Situs viscerum inversus. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани — кифосколиз грудного отдела позвоночника, плоскостопие.

    Мальчик консультирован кардиохирургом: рекомендовано зондирование полостей сердца, баллонная вальвулопластика стеноза легочной артерии.

    Следует подчеркнуть, что правосформирован-ное праворасположенное сердце образуется на ранней стадии эмбриогенеза (6-я неделя), причем при нормальной, декстробульбовентрикулярной петле оно является результатом отсутствия поворота верхушки развивающегося сердца справа налево, а при аномальной, синистрабульбовен-

    трикулярной петле нормальное завершение ее развития сопровождается поворотом верхушки сердца слева направо. Наиболее характерный признак данной аномалии — правостороннее расположение верхушки сердца при нормальном расположении предсердий. Продольная ось сердца при правосформированном праворасположенном сердце ротирована вправо и образует угол 30—45° с сагиттальной осью грудной клетки в горизонтальной и угол 0—50° — во фронтальной плоскости. Ротация оказывает влияние преимущественно на расположение желудочков, которые являются наиболее мобильными. Топография других отделов изменяется в меньшей степени [4, 11]. Схема гемодинамики при аномальном расположении сердца, согласно ЭхоКГ, представлена на рис. 1.

    По ВПВ и НПВ кровь поступает в левораспо-ложенное предсердие, через трикуспидальный клапан попадает в гемодинамически ПЖ, а затем

    Рисунок 1. Схема гемодинамики при аномальном расположении сердца

    в легочную артерию. Обогащенная кислородом кровь по легочным венам поступает в праворас-положенное предсердие, через митральный клапан попадает в гемодинамически ЛЖ, а затем в аорту.

    Таким образом, приведенное клиническое наблюдение демонстрирует сочетание КТМС с ДМЖП, клапанным стенозом легочной артерии, аномальным положением сердца, обратным расположением внутренних органов у подростка и представляет интерес для педиатров и детских кардиологов.

    Список литературы

    1. Белозеров Ю.М. Детская кардиология. — М.: МЕДпресс информ, 2004. — 600 с.

    2. Белоконь Н.А., Подзолков В.П. Врожденные пороки сердца. — М.: Медицина, 1990. — 352 с.

    3. Вилкенскоф У, Крук И. Справочник по эхокардиографии: Пер. с нем. — М.: Мед. лит., 2008. — 240 с.

    4. Детская кардиология / Под ред. Дж. Хоффмана: Пер. с англ. — М.: Практика, 2006. — 543 с.

    5. Меркулов Е.В., Миронов В.М., Самко А.Н. Коронарная ангиография, вентрикулография, шунтография. — М.: Медиа-Медика, 2011.— 100 с.

    6. Мутафьян О.А. Врожденные пороки сердца у детей. — М.: BINON publishers, 2002. — С. 226-233.

    7. Gutgesell H.P. Cardiac malposition and heterotaxy // Science and Practice of Pediatric Cardiology. — 1998. — Vol. 2, № 2. — P. 1539-1561.

    8. Maldjian P.D., Saric M. Approach to dextrocardia in adults: review // AJR Am. J. Roentgenol. — 2007. — Vol. 188, № 6. — P. 39-49.

    9. Sirin B.H., Kurdal A.T., Iskesen I. Congenitally corrected transposition of the great arteries plus dextrocardia operated with an unusual operative technique// Thorac. Cardiovasc. Surg. — 2008. — Vol. 56, № 6. — P. 367-369.

    10. http://meduniver.com/Medical/cardiologia/934.html

    11. http://www.medicus.ru/handbook/disease/anomalii-vnutri-grudnogo-raspolozheniya-serdca.phtml

    Получено 05.01.15 U

    Аимаренко М.П., Бордюгова О.В., Смирнова Т.В.1, Власенко А.1.

    Донецыкий нацюнальний медичний унверситет IменIМ. уроджено! вади серця у хворого i становить штерес для педiатрiв та дитячих кардюлопв.

    Ключовi слова: дии, уроджена вада серця, зворотне роз-ташування внутртшх оргашв.

    Limarenko M.P., Bordiuhova Ye.V., Smirnova T.V.1, Vlasenko A.I.

    Donetsk National Medical University named after M. Horkyi

    1State Institution «Institute of Urgent and Reconstructive Surgery named after V.K. Husak», Donetsk, Ukraine

    CLINICAL CASE OF A COMBINATION OF CONGENITAL HEART DISEASE AND VISCERAL INVERSION IN AN ADOLESCENT

    Summary. The article deals with a rare clinical case of a combination of corrected transposition of the great vessels with ventricular septal defect, pulmonary valve stenosis, abnormal position of the heart and visceral inversion in an adolescent. Terminology, diagnostic techniques of this anomaly are considered. Morphological features of the recognition of the heart chambers, nature of hemodynamics are described. Article demonstrates the natural course of congenital heart disease in a patient and is of interest for pediatricians and pediatric cardiologists.

    Key words: children, congenital heart disease, visceral inversion.

    Logo_AGyn

    %PDF-1.4
    %
    6 0 obj
    >
    stream
    application/postscript

  • Logo_AGyn
  • 2017-02-01T00:39:03+03:002017-02-01T00:39:03+03:002017-02-01T00:39:03+03:00Adobe Illustrator CS6 (Windows)

  • 256104JPEG/9j/4AAQSkZJRgABAgEASABIAAD/7QAsUGhvdG9zaG9wIDMuMAA4QklNA+0AAAAAABAASAAAAAEA
    AQBIAAAAAQAB/+4ADkFkb2JlAGTAAAAAAf/bAIQABgQEBAUEBgUFBgkGBQYJCwgGBggLDAoKCwoK
    DBAMDAwMDAwQDA4PEA8ODBMTFBQTExwbGxscHx8fHx8fHx8fHwEHBwcNDA0YEBAYGhURFRofHx8f
    Hx8fHx8fHx8fHx8fHx8fHx8fHx8fHx8fHx8fHx8fHx8fHx8fHx8fHx8fHx8f/8AAEQgAaAEAAwER
    AAIRAQMRAf/EAaIAAAAHAQEBAQEAAAAAAAAAAAQFAwIGAQAHCAkKCwEAAgIDAQEBAQEAAAAAAAAA
    AQACAwQFBgcICQoLEAACAQMDAgQCBgcDBAIGAnMBAgMRBAAFIRIxQVEGE2EicYEUMpGhBxWxQiPB
    UtHhMxZi8CRygvElQzRTkqKyY3PCNUQnk6OzNhdUZHTD0uIIJoMJChgZhJRFRqS0VtNVKBry4/PE
    1OT0ZXWFlaW1xdXl9WZ2hpamtsbW5vY3R1dnd4eXp7fh2+f3OEhYaHiImKi4yNjo+Ck5SVlpeYmZ
    qbnJ2en5KjpKWmp6ipqqusra6voRAAICAQIDBQUEBQYECAMDbQEAAhEDBCESMUEFURNhIgZxgZEy
    obHwFMHR4SNCFVJicvEzJDRDghaSUyWiY7LCB3PSNeJEgxdUkwgJChgZJjZFGidkdFU38qOzwygp
    0+PzhJSktMTU5PRldYWVpbXF1eX1RlZmdoaWprbG1ub2R1dnd4eXp7fh2+f3OEhYaHiImKi4yNjo
    +DlJWWl5iZmpucnZ6fkqOkpaanqKmqq6ytrq+v/aAAwDAQACEQMRAD8A9U4q7FXYq7FXYq7FXYq7
    FXYq7FXYq7FXYq7FXYq7FXYq7FXYq7FXYqxn8wvMP6G8vy+k3G8vKwW9OoqPjf8A2K/jTCFeTad5
    1806eoW31GX016RykSqB4ASBqD5YUJ7b/m95mjFJYbWb/KZHVv8AhXA/DBSo5PzmvxXnpkTeHGRl
    /WDjSuf85r404aZEvjykZv1BcaVAXP5u+Z5QRFFbW/gyozN/w7MPwxpWPan5t8x6mrJeahLJG32o
    lPBD80Tipwq9d/LvXv0v5ch9RuV1Z/6PPXqeI+BvpX8a4Clk+BXYq7FXYq7FXYq7FXYq7FXYq7FX
    Yq7FXYq7FXYq7FXYq7FXYq7FXYq7FXYq8L/MLzD+mfMEvpNys7OsFvToah53/wBk34UwhDGcKuxV
    2KuxV2KuxVlv5Z69+i/MSQSNS11CkEngHr+7b/gjT6cBV7bgS7FXYq7FXYq7FXYqhNW1BNO024vn
    XmtuhfhWlT2Ffc4qkXk7zfPrstzDPbrC8IDqyEkFSaUNe+FU/wBTv4tP0+4vZfsQIXI8SOi/SdsC
    sI8tfmFqF7rUVpqCxLb3LcEKKVKOfsipJqCdsNIegYEuxV2KuxV2KuxV2KuxV2KuxV2KuxVjP5he
    Yf0N5fl9JuN5eVgt6dRUfG/+xX8aYQrwvChl3kTyRD5jF1Nc3DwQW5VAIwCzMwJ6nYAU8MCpBrul
    HStYutOMgl+rOUEg2qKVG3Y0O+FWQfl95Mt/MM9zNes62VsFWkZCl5G3pUg7ADf6MBVQ8/eUo/Lu
    oxC1Z3sbpC0JkoWVlNHQkAVpUH6cVYvhV2KuBKkMpoRuCOoOKvoHyfrg1ry/a3pIM/H07kDtKmzf
    8F9r5HIpTnFXYq7FXYq7FXYqk/m+B5/LOoom5ERf6EIc/guKsL/K26jj1W6tmoHniDJ7mNtwPoau
    EoCZfmhq/p2tvpcZ+Kc+tOP8hTRR9Lb/AEYhSwKazvLOO0u2BjW4Uy27jr8DlfvqtcVe0aDqiapp
    FterTlKg9QDs42cf8EMCUfirsVdirsVdirsVdirsVdirsVdirwv8wvMP6Z8wy+k1bOzrBb06Hifj
    f/ZN+FMIQxnCr1T8mbhDY6lb1+NJY5Kd6OpH/GuApYd+YdnLa+b9QEgNJmE0beKuoO3yNRhQ9T8r
    2EHlnyejXQ9No4mu73x5svIj5gAL9GRSofmBpUWt+U3uLekkluovLZl/aULVqfNCT86YQrxDCh3K
    uxVnn5Ta99U1eTS5WpBfisVegmQVH/BLUfdgKvXsCXYq7FXYq7FXYq06K6MjgMjAhlPQg7EYq8d1
    vTL/AMsa+sluSqI/q2U/UFf5T4kV4sP64UIW9vrjzBrqzXDJC1y6R1Joka7L1PYdcVZz55stIl8t
    Rpb3EIfTuP1Zea1KABGQb+FD9GKpf+V+scZbjSZG2f8Af29f5hs4+kUP0HEqHomBLsVdirsVdirs
    VdirsVdirsVY35/8w/oXy/K8Tcby6/cW1OoLD4n/ANiv40whXhOFDsVZB5H8yDQddjuJa/U5h6N0
    BvRGIPID/JIr8sVevax5Z0fX5tP1CQhmtWWWKRKESx15cG8VPXIpST81r2+XRodPtIZZPrj1neNG
    ZQkdDxJA6s1PuwhUV+Wl5e3HltbW9gkjezYwo0qMoeI7rQsKHjuv3YlXlfm/RDo3mC7sgKQcvUtv
    +MT7r932fowoSbFXYqqW1xNbXEVxAxSaF1kjcdQymoP34q+iNC1aHVtItdRioFuEDMo/ZcbOv0MC
    MilHYq7FXYq7FXYq7FWJfmVe2sOhC3kRZJ7mQCDkASnHdnH0fD9OEILB9D8natrNnJd2hjWON+AE
    hKljSp40B6VxVHJ+WvmVmAIgQH9ppNh9wJxtUtmgv/LHmGMOQ09o6yBlqFdCN6V7EEjFXslrcw3V
    tFcwnlFMiuh9mFRgSq4q7FXYq7FXYq7FXYq7FXYq8O/MXzD+mPMEiRNys7KsEFOhIP7x/wDZN+AG
    EIYthV2KuxV7b+WVjd2flWKS7lYrcM00MbnaOI7LSvTlTl9OApUU/NjyqXkV/rCcGKhvTBDAGgZe
    LHY++NKuT81PLUt5b20Inb15FjMrIERORpVqmv4Y0qC/NvQfrWlw6tEtZbI8JqdTE56/7Fv1nEK8
    jwodirsVelflBr3GW50SZtpP9Ita/wAwFJF+kUP0HAVeoYEuxV2KuxV2KuxV4/5t1OXXfMZjtayR
    owtrRR+18VKj/WY/dhQ9T0XTItM0u3sY6UhQBmH7Tndm+lsCUbirCvzM0X17CLVIlrLanhMR1MTH
    Y/7Fv14Qgrfyy1sTWUulSt+9tqyQV7xsfiH+xY/jiVDN8CXYq7FXYq7FXYq7FXYqxvz/AOYf0L5f
    leJuN5dfuLanUFh8T/7FfxphCvCcKHYq7FU28q6HJrWuW1gAfSZudww/ZiXdz92w98Veq/mPriaN
    5bNpbERz3g+rwKu3GID4yPkvw/TgCXimFDsVe5eTdWg8yeVBDdn1JVQ2l8pO7fDTl/s1Na+OBLxv
    XdJm0jVrrTpt2t3Khv5lO6N/slIOFCBxV2KovSdSn0zUra/gP723kDgeIHVT7MNsVfRFjeQXtnBe
    QNyhuEWSM+zCuRSr4q7FXYq7FUi866udM0CeSNuM8/7iE9wz1qfoUE4qw38s9GFzqcmoyisVmKRV
    7yuOv+xWv3jCUPT8CXYqp3NvFc28tvMvKKZSki+KsKHFXjtrLceWfNNHJ/0SbhL/AJcTdT/skNRh
    Q9lVlZQykFWFQR0IOBLeKuxV2KuxV2KuxV2KvDvzF8w/pjzBIkTcrOyrBBToSD+8f/ZN+AGEIYth
    V2KuxV61+UWiCDS59XkX97eMY4T4RRmhp/rP+rAUsK/MHXv0v5knaNq2tp/o9vToQhPJv9k1fopi
    EMawq7FWYflhrx03zCtpI1LbUaQsD0En+6j9/wAP04CrIPzg0QGK11mJfiU/V7kjwNWjY/I1h4Yh
    Ly/Ch3KuxV6x+UWvevYT6NK37y0Jltwe8Tn4h/sXP44Cl6FgV2KuxV2KvO/zVumM9haA/CqvKw8S
    xCj7uJwhBZL5EsktfLFpQfFODPIfEudv+FAGBKf4q7FXYq8z/NKySLU7S8UUNzEyP7tERv8Ac4GE
    ILNPJ901z5Z0+VjUiL0yf+MTGP8A41wJTjFXYq7FXYq7FXYqx7z5rU2keWrm4gDevLSCJ1B+AyVH
    MntQVp70xCvBskh3KuxV2Kvd3k/QnkEPb7Pa2AKEf78MY+L/AIM1wJeEYUOxV2Kro5HjkWSNiroQ
    yMOoINQRir3PzDx1f8v7i4cU9exW7p4FUEw/VgS8KwodirsVTXytq82k69Z3sQZuMgSSNRUvG/ws
    oHc0O3vir6FyKXYq7FXYqwX80NJmlt7bUolLLb1juKdlYgq3yrUfThCCoeSfO9hb2Mel6k3o+jUQ
    XB3QqTXi1OlK9emKs/imimjWWF1kicVV0IZSPYjAldiqD1LWNM0yL1b64SBf2Qx+Jv8AVUfEfoxV
    5V5s8wN5h2SIW0TCGP8AdW0ZFXYsdyQO5PbCh6j5e01tN0W0snp6kUf7ynTmxLN/wxOBKYYq7FXY
    q7FXYq7FVK7tLa8tpbW5jEsEylJI26EHFXhvnTyddeXr4lQ0umzH/Rrg7078Hp0YfjhQxzCrsVdi
    r3Ty7d2PmfyalvI1ech2S8VackdV4k07fzLgS8s8x+Rte0SR3khNxZKSVu4gWXj4uBun07e+FDHs
    VdirJ/LX5f65rMkcjxNaaeSC9zKONV/4rU7tXsenvgtXo/nvUrPQ/KEljGQrzw/UrSGu/DjwY/JU
    /hil4jhQ7FXYq9U/LfyI1t6et6pGRcEVs7Zh9gHpIw/m8B2+fQFL0bArsVdirsVWyRxyRtHIoeNw
    VdGFQQdiCDirBdb/ACxilkabSZhDy3+rS1KD/VcVI+RBw2imReUdDuNF0gWlxKJZWkaRuNeK8gBx
    UmnhXAlOsVYV5t8j6lrGsLe21xGInRUdZSwKcf5aA1B/XhQmflvyTpujMLhj9Zvh0nYUC168F3p8
    +uBLIsVdirsVdirsVdirsVdiqhfWNpfWktpdxCa3mHGSNuhH+fQ4q8c85/l5faKz3lkGudL6lurx
    DwkA7f5X30w2hh+FXYqmegeY9V0K7+s2EvHlQSxNvHIB2Zf8zir0OL84dLksJPrVhKLviQIVKvE5
    IpuxKkA9/hwUl5ThQvgkEU0cpUOEYNwboaGtDir1O/8Azi05bUfo+yle6YbifisaH/Yli34YKS84
    1rXNS1m9a8v5TJKdlUbKi/yovYYUIDFV0cckkixxqXkchURQSSTsAAMVeq+Rvy2W0Mep60ge6FGg
    szusZ6hn8W9u3z6C0vQ8CuxV2KuxV2KuxV2KuxV2KuxV2KuxV2KuxV2KuxV2KuxV2KuxVxAIIIqD
    sQcVYJ5o/KzT9QZ7rSWWyu23aEj9w5+Q+x9G3thtXmGseX9Y0eb0tQtnhqfgk6o3+q4qpwoS/FXY
    q7FXYq7FXYqnnl7yZruuuDawFLavxXctViHjQ/th3XFXrflbyLpGgKJUh2m/Io13IBUeIjX9gfj7
    5FLI8VdirsVdirsVdirsVdirsVdirsVdirsVdirsVdirsVdirsVdirsVdirsVWTwQTxNFPGssTij
    xuAyke4O2KsT1X8rvK98S8Eb2Mp3rA3wV/1G5D/gaYbVjF5+TWpKT9S1CGUdhMrRH/hfUxtCVy/l
    V5uSvGKGWn8koFf+C442rUX5Vebn+1FDFv8Atyqf+I8sbVNrH8mtQYg32oRRDusCtIfvb08bVlmj
    /lt5X00rI0BvZ13ElyQ4B9kACfeMbSyhVVVCqAqqKADYADAreKuxV2Kv/9k=
  • xmp.iid:A6762FAFFDE7E6118ED491821893060Axmp.did:A6762FAFFDE7E6118ED491821893060Auuid:5D20892493BFDB11914A8590D31508C8proof:pdfuuid:7dad6992-ba69-4a62-a4b4-dfde41c6ef63xmp.did:6F7CEEB63ED8E6118791BCB097D2C6BAuuid:5D20892493BFDB11914A8590D31508C8proof:pdf

  • savedxmp.iid:6F7CEEB63ED8E6118791BCB097D2C6BA2017-01-11T23:44:15+03:00Adobe Illustrator CS6 (Windows)/
  • savedxmp.iid:A6762FAFFDE7E6118ED491821893060A2017-02-01T00:39:03+03:00Adobe Illustrator CS6 (Windows)/
  • PrintFalseFalse1663.000000226.000000Pixels

  • Black
  • Default Swatch Group0
  • БелыйCMYKPROCESS0.0000000.0000000.0000000.000000
  • ЧерныйCMYKPROCESS0.0000000.0000000.000000100.000000
  • CMYK красныйCMYKPROCESS0.000000100.000000100.0000000.000000
  • CMYK желтыйCMYKPROCESS0.0000000.000000100.0000000.000000
  • CMYK зеленыйCMYKPROCESS100.0000000.000000100.0000000.000000
  • CMYK голубойCMYKPROCESS100.0000000.0000000.0000000.000000
  • CMYK синийCMYKPROCESS100.000000100.0000000.0000000.000000
  • CMYK пурпурныйCMYKPROCESS0.000000100.0000000.0000000.000000
  • C=15 M=100 Y=90 K=10CMYKPROCESS14.999998100.00000090.00000410.000002
  • C=0 M=90 Y=85 K=0CMYKPROCESS0.00000090.00000484.9999960.000000
  • C=0 M=80 Y=95 K=0CMYKPROCESS0.00000080.00000194.9999990.000000
  • C=0 M=50 Y=100 K=0CMYKPROCESS0.00000050.000000100.0000000.000000
  • C=0 M=35 Y=85 K=0CMYKPROCESS0.00000035.00000284.9999960.000000
  • C=5 M=0 Y=90 K=0CMYKPROCESS5.0000010.00000090.0000040.000000
  • C=20 M=0 Y=100 K=0CMYKPROCESS19.9999990.000000100.0000000.000000
  • C=50 M=0 Y=100 K=0CMYKPROCESS50.0000000.000000100.0000000.000000
  • C=75 M=0 Y=100 K=0CMYKPROCESS75.0000000.000000100.0000000.000000
  • C=85 M=10 Y=100 K=10CMYKPROCESS84.99999610.000002100.00000010.000002
  • C=90 M=30 Y=95 K=30CMYKPROCESS90.00000430.00000194.99999930.000001
  • C=75 M=0 Y=75 K=0CMYKPROCESS75.0000000.00000075.0000000.000000
  • C=80 M=10 Y=45 K=0CMYKPROCESS80.00000110.00000244.9999990.000000
  • C=70 M=15 Y=0 K=0CMYKPROCESS69.99999914.9999980.0000000.000000
  • C=85 M=50 Y=0 K=0CMYKPROCESS84.99999650.0000000.0000000.000000
  • C=100 M=95 Y=5 K=0CMYKPROCESS100.00000094.9999995.0000010.000000
  • C=100 M=100 Y=25 K=25CMYKPROCESS100.000000100.00000025.00000025.000000
  • C=75 M=100 Y=0 K=0CMYKPROCESS75.000000100.0000000.0000000.000000
  • C=50 M=100 Y=0 K=0CMYKPROCESS50.000000100.0000000.0000000.000000
  • C=35 M=100 Y=35 K=10CMYKPROCESS35.000002100.00000035.00000210.000002
  • C=10 M=100 Y=50 K=0CMYKPROCESS10.000002100.00000050.0000000.000000
  • C=0 M=95 Y=20 K=0CMYKPROCESS0.00000094.99999919.9999990.000000
  • C=25 M=25 Y=40 K=0CMYKPROCESS25.00000025.00000039.9999980.000000
  • C=40 M=45 Y=50 K=5CMYKPROCESS39.99999844.99999950.0000005.000001
  • C=50 M=50 Y=60 K=25CMYKPROCESS50.00000050.00000060.00000225.000000
  • C=55 M=60 Y=65 K=40CMYKPROCESS55.00000160.00000264.99999839.999998
  • C=25 M=40 Y=65 K=0CMYKPROCESS25.00000039.99999864.9999980.000000
  • C=30 M=50 Y=75 K=10CMYKPROCESS30.00000150.00000075.00000010.000002
  • C=35 M=60 Y=80 K=25CMYKPROCESS35.00000260.00000280.00000125.000000
  • C=40 M=65 Y=90 K=35CMYKPROCESS39.99999864.99999890.00000435.000002
  • C=40 M=70 Y=100 K=50CMYKPROCESS39.99999869.999999100.00000050.000000
  • C=70 M=50 Y=80 K=70CMYKPROCESS50.00000069.99999980.00000169.999999
  • Оттенки серого1
  • C=0 M=0 Y=0 K=100CMYKPROCESS0.0000000.0000000.000000100.000000
  • C=0 M=0 Y=0 K=90CMYKPROCESS0.0000000.0000000.00000089.999402
  • C=0 M=0 Y=0 K=80CMYKPROCESS0.0000000.0000000.00000079.998797
  • C=0 M=0 Y=0 K=70CMYKPROCESS0.0000000.0000000.00000069.999701
  • C=0 M=0 Y=0 K=60CMYKPROCESS0.0000000.0000000.00000059.999102
  • C=0 M=0 Y=0 K=50CMYKPROCESS0.0000000.0000000.00000050.000000
  • C=0 M=0 Y=0 K=40CMYKPROCESS0.0000000.0000000.00000039.999402
  • C=0 M=0 Y=0 K=30CMYKPROCESS0.0000000.0000000.00000029.998803
  • C=0 M=0 Y=0 K=20CMYKPROCESS0.0000000.0000000.00000019.999701
  • C=0 M=0 Y=0 K=10CMYKPROCESS0.0000000.0000000.0000009.999102
  • C=0 M=0 Y=0 K=5CMYKPROCESS0.0000000.0000000.0000004.998803
  • Яркость1
  • C=0 M=100 Y=100 K=0CMYKPROCESS0.000000100.000000100.0000000.000000
  • C=0 M=75 Y=100 K=0CMYKPROCESS0.00000075.000000100.0000000.000000
  • C=0 M=10 Y=95 K=0CMYKPROCESS0.00000010.00000294.9999990.000000
  • C=85 M=10 Y=100 K=0CMYKPROCESS84.99999610.000002100.0000000.000000
  • C=100 M=90 Y=0 K=0CMYKPROCESS100.00000090.0000040.0000000.000000
  • C=60 M=90 Y=0 K=0CMYKPROCESS60.00000290.0000040.0030990.003099
  • Adobe PDF library 10.01


    endstream
    endobj
    5 0 obj
    >
    endobj
    8 0 obj
    >
    stream
    hj0BPKl l IJ{^Y٘%Wbg_>R_!1qP(9k4oMYf)4I`5Uc:M=

    Когда в руках маленькое сердце


    30 марта в отделение кардиохирургического стационара в тяжёлом состоянии поступил полугодовалый ребёнок. «Выраженная отдышка в состоянии покоя, высокая легочная гипертензия, вялость, первые признаки декомпенсации сердечной деятельности — возрастали процессы недостаточности кровообращения», – прокомментировал состояние ребёнкаКонстантин Цикман, врач-сердечно-сосудистый хирург кардиохирургического отделения «Окружного кардиологического диспансера «Центра диагностики и сердечно-сосудистой хирургии».


    После рождения у маленького пациента диагностировали 2 врождённых порока сердца – дефект межжелудочковой и межпредсердной перегородки. Это достаточно распространенные пороки, которые на сегодняшний день успешно поддаются хирургической коррекции. При некоторых врождённых пороках оптимальный возраст для выполнения операции от 1 года и старше, когда уже сформирована внутрисердечная структура, и можно адекватно и эффективно выполнить хирургическое вмешательство. Это с технической точки зрения. Тем более у новорождённых все ткани очень нежные, что требует очень корректной и даже ювелирной работы от врача.


    После проведённого обследования и предоперационной подготовки маленькому пациенту было выполнено закрытие дефектов перегородок сердца, операция проходила на открытом сердце с подключением искусственного кровообращения. «Техническая сложность данного оперативного вмешательства состояла в том, что у ребёнка оказалось аномальное расположение сердца, а именно: левые отделы сердца располагались спереди, а правые сзади – сердце было развёрнуто вдоль продольной оси на 180 градусов. В данной ситуации необходимо было осуществить доступ к правому предсердию, через которое выполняется коррекция данных пороков», – рассказал выполнивший операциюКонстантин Цикман.


    По словам специалиста, аномалия правосформированного и праворасположенного сердца встречается достаточно редко, и сама по себе не угрожает жизнедеятельности человека. Но в данном случае это осложнило ситуацию при существующем большом дефекте межжелудочковой перегородки (более 1 см).


    После пребывания в условиях кардиохирургического стационара маленький пациент был переведён на третий этап выхаживания в детскую больницу, где будет находиться до полной стабилизации состояния, на сегодняшний день в хирургическом помощи ребёнок не нуждается.


    Как правило, после перенесённого вмешательства в течение 4-5 лет ребёнок будет находиться под наблюдением врачей и сможет вернуться к полноценной жизни, расти и развиваться наравне со своими сверстниками. «Иногда встречаем родителей, чьи малыши были прооперированы в нашем учреждении, спрашиваем о самочувствие ребёнка, а они к этому времени уже и забыли, что у них когда-то была такая проблема. И становится как-то хорошо на душе, что смогли помочь, что малыш здоров и даже не помнит, что когда-то вместе с его родителями кардиохирурги также переживали за сердце своего маленького пациента, выполняя повседневную работу», – подытожилКонстантин Николаевич.


    Учёные подсчитали, что один из тысячи новорождённых детей обязательно появляется на свет с тем или иным пороком сердца. Поэтому особенно отрадно то, что сейчас многие диагнозы сердечно-сосудистой недостаточности – уже не смертельный приговор ребёнку. С каждым годом в окружном кардиодиспансере приобретается всё больший опыт сложных операций на сердце, осваиваются современные методики, и всё больше детей, родившихся с пороками сердца, могут надеяться на это обыкновенное чудо – здоровую жизнь!

    Полев Даниил — WorldVita

    Новости от 08.08.2018:

    Вследствие долгого реанимирования, которое продолжалось 170 минут, у Дани умер мозг. Сегодня его отключили от аппаратов жизнеобеспечения.

    Новости от родителей от 02.08.2018:

    Здравствуйте, наши дорогие благотворители!

    Как мы писали Вам ранее, Дане сделали операцию Фонтена. Однако в сердечке оставили фенестрацию (специальное отверстие), которое со временем нужно закрывать. Операция прошла успешно, восстановление Даник тоже пошёл быстро: 2 дня в реанимации, 3 дня в палате интенсивной терапии, и нас выписали на амбулаторное лечение. 10 дней мы ходили в клинику на уколы, обследования, снимали швы. Всё было неплохо, но сатурация никак не хотела подниматься. При специальных медикаментах она должна быть хотя бы 80 %, но у нас в среднем 65 %…

    Наш доктор Станислав Борисович несколько дней думал, отпускать нас домой на 3 месяца или закрывать фенестрацию сразу. Был выбран первый вариант.

    Сейчас мы дома, по 10 раз в день мы измеряем кислород, но он не повышается и иногда становится критически низким. Написав об этом Станиславу Борисовичу, мы получили ответ, что нужно будет в срочном порядке лететь в Германию, если уровень кислорода опять будет критическим…

    Сам Данька ведёт себя мужественно, всегда даёт пальчик для измерения сатурации или взятия крови, но пока он малоподвижен. Дома и на улице предпочитает посидеть, чем походить.

    Сказать честно, мы не раз думали о том, где бы мы могли оказаться без Вашей помощи. Однако мы вновь вынуждены к Вам обратиться. Счёт для нашей семьи неподъёмный — 13 000 EUR! Мы очень просим Вас помочь!

    С уважением, родители Дани

    Новости от родителей от 18.07.2018:

    Здравствуйте, наши дорогие друзья!

    Мы хотим немного поделиться с Вами нашими новостями!

    По прилёте в клинику Дане провели необходимые обследования и зондирование. Настало время говорить об операции… Вы знаете, сколько лет мы ждём операцию Гленна. Честно говоря, мы боялись, что её опять нельзя будет проводить. Консилиумом было принято решение оперировать Даню, но нас сразу предупредили, что может быть несколько исходов. Либо сделают Гленн, либо Фонтен, в крайнем случае могли поставить кардиостимулятор.

    На анестезию Даню увезли в 7:30 утра и закончили операцию в 18:00. Только после её окончания нам сообщили, что Дане сделали операцию Фонтена (обычно её делают после Гленна). Слёзы радости были на глазах у всех! Через два дня Даньку уже перевели из реанимации в палату интенсивной терапии. Мы до сих пор не можем поверить, что это произошло, и то, что наш сын идёт на поправку, — это настоящее чудо! Наш сын — герой и боец, который спокойно переносит все процедуры!

    И я знаю, что всем, кто читает эти новости, не безразлична судьба нашего сына.

    Мы не устанем писать о том, что благодаря Вам наш ребёнок получает жизненно необходимое лечение! Спасибо Вам от чистого сердца за то, что маленькое сердечко бьётся!

    С уважением, родители Дани

    Новости от 13.07.2018:

    Фонд перечислил 37.680,00 EUR в клинику Deutsches Herzzentrum Berlin в Германии на оплату операции Полева Даниила.

    Новости от родителей от 04.05.2018:

    Здравствуйте, наши дорогие благотворители!

    У нас всё стабильно. С приближением тёплой погоды Данька становится более активным: на площадках ходит сам и играет в песок, хотя зимой он отказывался вылезать из коляски. А вот на танцах он хулиганит и не хочет заниматься, скорее всего, придётся перестать их посещать.

    Ещё мы писали Вам про поездку к сурдопедагогу. После осмотра Дани доктор долго не могла понять, слышит сынок хоть чуть-чуть в аппаратах или нет. Вывод был такой: звуки поступают, но головой Даня реакцию почему-то не показывает. Есть вероятность, что это из-за недостаточного кровоснабжения. Это значит, есть шанс, что после операции на сердце Даня будет реагировать хоть на какие-то звуки. Нам посоветовали приехать повторно после поездки в Германию, а сейчас просто заниматься дыхательной гимнастикой и повторять слоги «ма» и «па».

    Спасибо, уважаемые благотворители, что переживаете за нашего сына!

    С огромным уважением, родители Дани

    Проиграть видео

    Новости от родителей от 20.03.2018:

    Здравствуйте, дорогие благотворители!

    Как мы писали ранее, во время последней поездки в Германию нашему Дане поставили стент в полую вену, а операцию Гленна перенесли. Сейчас у нас с сердечком всё стабильно, и это хорошо. Теперь главное, чтобы наш стент не затромбировался.

    Пока мы занимаемся ушками. Совсем недавно Данечка получил слуховые аппараты, но, к сожалению, положительной динамики мы пока не наблюдаем. Сейчас решается вопрос об операции на ушках в Петербурге.

    А в целом Даня чувствует себя хорошо! Он ходит с сестрой на танцы, и ему там очень нравится! На днях мы поедем к сурдопедагогу на занятия, где будем учиться слышать.

    Не прошло ни одного дня, чтобы мы не думали о Вас, о том, что Вы сделали для нашего сына! Наш парнишка растёт, крепнет, радует нас, каждый день выдаёт что-то новое и смешное — и всё это благодаря Вам! От чистого сердца спасибо Вам за всё!

    С уважением, родители Даниила

    Новости от родителей от 17.01.2018:

    Здравствуйте, наши дорогие благотворители!

    Как Вы уже знаете, во время нашей последней поездки в клинику Дане не смогли провести операцию Гленна из-за тромбов, поэтому в ходе зондирования нам поставили стент. Сейчас Данька чувствует себя нормально, все крепче стоит на ножках, становится активней в играх, на детских площадках. Мы начали ходить в местный реабилитационный центр на два раза в неделю.

    Через полгода нас ждут на повторное зондирование и операцию, и на днях клиника выставила нам новый счёт в размере 37 680 евро.

    Дорогие друзья, благодаря Вам мы прошли огромный путь! И пусть медленными, но зато верными шагами мы двигаемся вперёд!

    Впереди у нас ещё операция, и без Вашей помощи нам не справиться.

    Спасибо Вам за то, что Вы все это время с нами! Спасибо Вам за нашего сына! Благодаря Вашей поддержке у нас растёт чудо-мальчик, которого не описать словами!

    С уважением, родители Даниила

    Новости от мамы от 24.10.2017:

    Здравствуйте, уважаемые благотворители!

    Хотим поделиться с Вами нашей радостью — показать, с каким удовольствием Даня катается на лошадке.

    С уважением, мама Дани

    Проиграть видео

    Новости от папы от 13.09.2017:

    Здравствуйте, наши дорогие!

    3 сентября мы с Даником прилетели в Берлин, 4 числа было проведено обследование, анализы, а 6 сентября Дане сделали зондирование. Длилось оно пару часов, всё прошло хорошо. Несколько часов Даня спал под наркозом, после этого благополучно пришёл в себя.

    В ходе зондирования Дане пришлось поставить стент в полую вену. Врачи предполагали, что так и будет. Из-за этого операцию сейчас делать невозможно.

    Через полгода Дане нужно будет сделать КТ, а через 9 месяцев — снова лететь на зондирование.

    Спасибо Вам, дорогие благотворители, что переживаете за нашего сына и поддерживаете нашу семью!

    С уважением, папа Даниила.

    Проиграть видео

    Новости от родителей от 18.07.2017:

    Здравствуйте, наши дорогие благотворители!

    А мы спешим поделиться с Вами нашими новостями. Недавно нам прислали даты госпитализации в клинику: 4.09 — обследование, 6.09 — зондирование и 8.09 — операция.

    А лето у нас проходит довольно спокойно, мы отдыхаем, и, если повезёт, наслаждаемся тёплой погодой. По выходным Даник любит ходить кормить зверушек, но больше всего мы без ума от птичек. Мимо не пройдём, обязательно нужно покормить. И, как у всех детишек, площадки, качели.

    На днях мы поедем делать ещё одну инвалидность, чтобы получить от государства слуховые аппараты. Речи у Дани нет, но иногда проскакивает лепет, на нашу речь не реагирует, только на громкие звуки, и то не всегда. В России операцию на уши можно будет проводить только после того, как Данечке прооперируют сердце в Германии. Поэтому пока мы стоим на месте.

    Дорогие наши, нам очень повезло, что мы встретили Вас на своём пути! И мы никогда не устанем говорить Вам спасибо за то, что наше солнышко спит рядом.

    Новости от 08.06.2017:

    Фонд перечислил 19.198,81 EUR в клинику Deutsches Herzzentrum Berlin на оплату операции Полев Даниил.

    Новости от мамы от 16.05.2017:

    Здравствуйте, наши дорогие благотворители!

    18 апреля Данечка с папой улетели в Берлин, и 20 числа Дане провели зондирование, в ходе которого с помощью специального баллона в полой вене вырезали тромбы. Посовещавшись, врачи пришли к мнению, что сейчас проводить операцию ещё очень рискованно, последствия могут быть необратимы. Поэтому на данный момент нам назначили новый препарат и отпустили домой. Через три месяца нас снова ждут в клинике. Если к тому моменту тромбы не образуются снова, то, возможно, нам будут проводить нашу долгожданную операцию Гленн. Вот такие у нас новости! Спасибо, что не забываете и переживаете за нас!

    Новости от родителей от 17.04.2017:

    Здравствуйте, наши дорогие благотворители!

    Нам уже назначали дату госпитализации: 19 апреля — обследование, 21 апреля — зондирование, 25 апреля — операция.

    А у нас тем временем неутешительные новости, ещё летом нам иногда казалось что Даня плохо слышит, но мы не стали бить тревогу, так как он обращал внимание на звуки, но по осени наши подозрения усилились. Нам сделали другой аудио-тест и поставили предварительный диагноз: «Тугоухость 4 степени». Но диагноз этот предварительный. И вот наконец мы добились, чтобы нас госпитализировали в Областную больницу для проведения точного обследования.

    В целом, у нас все хорошо, с сердечком все стабильно. Ножки у Дани крепнут, он стал ещё уверенней ходить, теперь и с сестрёнкой стало интересней играть.

    А ещё 10 февраля у Данечки был день Рождения! Целых 3 года исполнилось нашему мальчику! И мы решили пригласить Данькиных друзей в гости. Малышня игралась до самого вечера, все были в восторге, а мы, родители, тем более!

    Дорогие наши друзья, я никогда не перестану благодарить Вас за Вашу помощь и поддержку! Вы дарите нашей семье тепло, и нам очень хочется, чтобы это тепло и добро обязательно вернулось в Ваши семьи! От всего сердца говорим Вам спасибо!

    Новости от мамы от 19.12.2016:

    Здравствуйте, наши дорогие благотворители!

    В конце ноября Даня с папой улетели в Берлин. 1 декабря Данечке провели зондирование, в ходе которого раздували полую вену, чтобы избавить её от тромбов. Зондирование в этот раз длилось 6 часов. Далее сыночек довольно хорошо отошёл от наркоза. Через несколько дней врачи нам озвучили мнение, что из-за тромбов и повышенного давления во внутренних органах операцию сейчас делать невозможно. Организм Дани не перенесёт этого. И назначили нам ещё один препарат, который разжижает кровь.

    Операцию решено было перенести на три месяца. Это значит, что в марте нам нужно будет повторно лететь на зондирование, и, если Данин организм будет готов, будут делать нашу долгожданную операцию Гленна.

    С Вашей помощью средства на операцию уже собраны, но, к сожалению, нам снова нужно будет оплатить и зондирование в размере 8700 евро. И мы вновь обращаемся к Вам за помощью! Пожалуйста, помогите нам закрыть эту сумму. Без Вашей помощи мы не справимся!

    А сейчас наши мужчины уже прилетели домой. Данечка был очень рад всех видеть, скорей начал ходить по дому, играть в игрушки и даже поиграл с сестричкой. Он чувствует себя нормально, и скоро мы начнём украшать дом и готовиться к новогодним праздникам.

    Спасибо, дорогие благотворители, что не оставляете нашу семью, помогаете и переживаете за нашего сына! Мы от всего сердца благодарны за Вашу неоценимую помощь!

    Новости от мамы от 08.11.2016:

    Здравствуйте, наши дорогие друзья!

    Мы хотим поделиться с вами радостными новостями! Не так давно из клиники нам прислали даты госпитализации: 29 ноября обследование, 1 декабря зондирование, а 20 декабря операция.

    В Новый Год мы с сынулей будем не рядом, т.к. в этот раз с Даней на лечение отправляется папа, а мы с младшей дочкой остаёмся дома. Ну, это конечно всё мелочи. Главное — чтобы всё прошло, как запланировали врачи.

    А ещё у нас произошло событие, которое мы ждали больше двух лет! Наш Данечка самостоятельно начал ходить! Пока только от стенки к стенке, очень робко и осторожно. Это было очень неожиданно, и нашей радости не было предела!

    В остальном у нас все стабильно, только вес больше не набирается, остановился на 9,5 кг. Надеемся, что это в рамках допустимого.

    А мы тем временем доделываем документы, визы уже готовы, билеты взяли на 28 ноября.

    Спасибо, дорогие благотворители, от всего сердца за Вашу неоценимую помощь, за то, что Вы с нами! Без Вас мы бы не справились!

    Новости от 13.10.2016:

    Фонд перечислил 28.980,00 EUR в клинику Deutsches Herzzentrum Berlin на оплату операции Полева Даниила.

    Новости от мамы от 03.09.2016:

    Здравствуйте , наши дорогие друзья!

    Мне хотелось бы поделиться с Вами, как мы с Данечкой провели лето. Начну с того, что после последней операции прошло уже 3 месяца, наш сын стал активнее, чаще улыбается, это заметили не только мы, но и окружающие! По показателям УЗИ у нас всё стабильно, и это хорошо! Этим летом мы наслаждались в полной мере. Даня очень любит качаться на качелях и копаться в песочнице. А дома Даня предпочитает проводить время на кухне, как и у многих детей, любимые игрушки — это кастрюли да поварешки. Вот только в середине июля Даник сломал ножку. Топал, держась за скамейку, и неудачно шлёпнулся на ножку. Пять недель ходил в гипсе, сейчас, наконец, сняли! Со следующей недели начинаем проходить курс массажа. И думаем над тем, чтобы походить на занятия к логопеду.

    К сожалению, это беззаботное время скоро пройдёт, и нужно готовиться к следующему этапу операции. В мае нам делали операцию Норвуд, после чего у Дани должно снизиться давление в лёгочном стволе и в лёгких. Насколько оно снизилось, врачи будут проверять с помощью зондирования. И если всё в пределах нормы, то нужно делать жизненно необходимую операцию — Гленна. Доктор Овруцкий назначил проведение зондирования и операции на ноябрь месяц. К сожалению, у нас не достаточно собственных средств, чтобы оплатить операцию! Мы очень надеемся на Вашу помощь!

    Дорогие друзья, Вы делаете великие дела! Я верю, что у нашего сына есть все шансы на здоровое будущее! Спасибо, дорогие благотворители, за то, что подарили нам возможность смотреть на нашего улыбающегося мальчика! От всего сердца спасибо! Дай Бог, чтобы добро к Вам вернулось сторицей!

    Новости от мамы от 10.07.2016:

    Добрый день, наши дорогие благотворители!

    В первую очередь хотим поздравить Вас со светлым праздником, с днем семьи, любви и верности ! А что может быть важней в жизни? Хочется добавить только одно — это вера!

    Я, например, считаю, что семья начинается тогда, когда появляется ребенок — самое дорогое и самое ценное сокровище! И тогда, чтобы не случилось, ты обнимаешь свое дитя и на душе сразу становится легче. Правда! Это не просто банальные слова.

    К сожалению, некоторым родителям иногда приходится пройти сложный путь к тому, чтобы просто быть со своим чадом дома, с семьей. В нашей семье в клинику с Даней летал муж, а я была дома с младшей дочкой. И знаете, муж не давал мне даже подумать о том, что что-то пойдет не так. Он твердо верил в сына! И даже успокаивал родственников.

    В такой ситуации начинаешь видеть те качества в муже, которые раньше не замечала. Он верит в сына и я верю! И нет места для паники. И вот только тогда все получится!

    А сейчас Даня спит рядом, тихонько сопит. И для меня это самое главное!

    Новости от мамы от 09.06.2016:

    Здравствуйте, наши дорогие благотворители!

    Прошла уже неделя с тех пор, как Данечка прилетел домой. 28 мая мы с радостью встречали нашего мальчика!

    Чувствует Данечка себя хорошо, днем одышки практически нет, только когда ложится спать. С каждым днем он все активнее, правда пока самостоятельно ходить у нас не получается.

    Доктор Овруцкий сказал, что раньше вся энергия уходила на работу сердца, а не на развитие организма. Поэтому мы не набирали вес и очень медленно развивались физически, но после проделанной операции все должно измениться!

    Но, к сожалению, это далеко не последняя операция на наше сердечко, через полгода нас опять ждут в Берлинском кардиоцентре на зондирование и операцию Гленна. И уже выставили нам счет — 37 680 евро. Это огромная сумма, которую своими силами мы оплатить не сможем! И поэтому мы опять обращаемся к Вам за помощью.

    Уважаемые благотворители, то, что Вы делаете, для нас очень важно! Я всем сердцем хочу, чтобы каждый нуждающийся ребенок смог получить помощь! Искренне благодарю Вас за то, что Вы помогаете детям, за то, что и у нашего Дани есть возможность лечиться в у таких замечательных специалистов! Нет слов, чтобы выразить свою благодарность! Спасибо от всей нашей семьи! Благодаря Вам наш Сын живет!

    Новости от мамы от 23.05.2016:

    Здравствуйте, дорогие наши благотворители!

    Хотим с Вами поделиться радостной новостью: 3 мая прооперировали нашего Данечку! Врачи довольны проделанной работой, организм Дани тоже справляется с изменениями. И это нас очень обрадовало, т.к. больше всего мы волновались за то, как будет проходить послеоперационный период. В реанимации Даня провёл 10 дней, после чего перевели на отделение. Сейчас их с папой собираются отпустить жить в гостиницу, но нужно будет какое-то время ходить наблюдаться в клинику.

    Мы с мужем не можем подобрать слов благодарности всем тем, кто помогает деткам! Всем неравнодушным! Очень хочется, чтобы все добро к Вам вернулось втрое! Благодаря Вам наш сын живёт! От всего сердца спасибо!

    Новости от мамы от 21.04.2016:

    Здравствуйте , наши дорогие благотворители!

    Две недели назад Даня с папой улетели в Берлин. А 12 числа было проведено зондирование, после чего нам сказали, что запланированную операцию Гленна сейчас проводить нельзя из-за высокого давления в лёгочном стволе. Вчера после долгих совещаний доктор Овруцкий нам ответил, что сейчас возможно провести операцию под названием Норвуд. Но и это риск, и как Даня будет себя чувствовать после неё — неизвестно, т.к. её нужно было делать еще 2 года назад. Но и бездействовать сейчас нельзя, поэтому было принято решение делать операцию Норвуда.

    Сейчас Данечка с папой живут в специальной гостинице, расположенной, рядом с клиникой. Каждый день гуляют, погода там хорошая. Мы обязательно Вам напишем, когда назначат дату операции!

    Уважаемые благотворители, только благодаря Вам наш сын получает лечение у лучших специалистов! А это значит, что у Данечки есть все шансы на то, чтобы жить и расти! Я всегда буду Вам бесконечно благодарна!

    Новости от родителей от 17.03.2016:

    Здравствуйте, дорогие наши благотворители!

    Благодаря Вашей помощи, мы можем поехать в Берлин на лечение! Клиника прислала нам даты: 6.04 взятие анализов, 11.04 — обследование, 12.04 — зондирование, а 14.04 у нас операция. Мы уже купили билеты, и пятого апреля утром Даня с папой улетают в Берлин, а мама с сестрёнкой остаются дома. Очень надеемся, что всё пройдёт по плану!

    Сейчас у Данечки всё, слава Богу, стабильно. Единственное, что нас беспокоит — это одышка, которая появляется всё чаще. В остальном, Даня себя чувствует нормально, ведёт себя спокойно, поиграет, погуляет, поспит.

    Бесконечное спасибо Вам за то, что скоро наше сердечко станет здоровым!

    Новости от 16.03.2016:

    Фонд перечислил 41.980,00 EUR в клинику Deutsches Herzzentrum Berlin на оплату операции Полева Даниила.

    Слова благодарности от родителей:

    Уважаемые благотворители!

    Cегодня мы узнали, что средства на лечение нашего сына собраны! Мы искренне благодарим всех неравнодушных людей, которые помогают деткам, в том числе и нашему Данечке! Нас переполняют эмоции, хочется плакать от радости! Ведь мы и представить не могли, что сможем собрать такую огромную сумму, но, благодаря Вам, это произошло. Это так важно для нас! Спасибо Вам от всего сердца! Храни Вас Господь!

    С уважением и благодарностью, родители Даниила.

    Фотографии

    Письмо от папы

    Здравствуйте, дорогие Благотворители!

    Обращаюсь к Вам за помощью для нашего сыночка Даниила, который родился 10 февраля 2014 года со сложным пороком сердца.

    На данный момент наш диагноз звучит так: «Правосформированное, праворасположенное сердце. Единственный желудочек сердца. Общий атриовентрикулярный клапан. Недостаточность атриовентрикулярного клапана 2-3 ст. Дефект межпредсердной перегородки первичного типа. Открытый артериальный проток.»

    Прочитать целиком

    О нашем пороке стало известно ещё во время беременности, на 20 неделе. Мы поехали на повторное УЗИ в ДГБ №1, где наш диагноз подтвердился.

    Роды проходили в Центре им.В.А. Алмазова, сына сразу забрали, и на 9-е сутки жизни была проведена первая операция. Малыш три недели провёл в реанимации, из-за большого количества жидкости в левой плевральной полости был прооперирован ещё раз. В 2,5 месяца Даню выписали домой.

    Тут наступил очень радостный период жизни! Наконец, Даня рядом с мамой и папой, купается, гуляет на улочке, как все детки! Мальчишка он у нас спокойный, добрый и очень скромный.

    Но, к сожалению, он очень плохо кушал, плохо набирал вес и сильно отставал в развитии, из-за чего мы часто проходили курсы массажа и наблюдались у неврологов.

    В 9 месяцев была запланирована операция Гленна, но по результатам УЗИ её два раза откладывали, и, когда нам было почти полтора года, мы отправились в Алмазова. После проведенного обследования врачи долго сомневались, но потом решили делать операцию! К этому времени у нас родилась дочь Мария, поэтому по больницам с Даней лежал папа.

    Наконец, нас прооперировали! Мы очень ждали эту операцию, ведь обычно детки чувствуют себя лучше после её проведения, но не в нашем случае. Всё прошло по плану, сказали врачи, но малыш не мог начать самостоятельно дышать, пошли осложнения. Через две недели нас прооперировали ещё раз. Но лучше не становилось. Ещё через полтора месяца под большим риском сделали демонтаж анастомоза Гленна (убрали Гленн). После чего Даня пошёл на восстановление.

    В итоге мы пробыли в больнице 3,5 месяца, из которых сын не дышал самостоятельно 2,5 месяца! И всё напрасно!

    Сейчас Даня дома. Ему 1 год и 11 месяцев, позади у нас пять операций, он весит 8,5 кг, не может самостоятельно ходить, только с опорой не больше 5-10 минут, потом становится тяжело, начинает плакать, сесть самому тоже не хватает сил.

    Но тем не менее врачи хором говорят, что наш мальчик борец!

    Сейчас нам сказали, что больше ничем не смогут помочь, даже браться не будут, что нам нужно искать клиники в других странах.

    Мы обратились в Германию в Берлинский Кардиоцентр, где, просмотрев наши документы, нам назначили операцию и выставили счёт на 43 000 евро!

    Мы самая обычная семья с двумя детьми, таких денег у нас нет…

    Мы обращаемся к Вам с огромной надеждой, что Вы сможете подарить нашему сыну шанс на выздоровление!

    С уважением, папа Даниила.

    Документы

    Рамазанова Аймисей — Благотворительный фонд Алёша!

    До сбора

    Родители Аймисей с нетерпением ждали появления двойняшек, но на втором скрининге врач обнаружил у одной из сестер врожденный порок сердца. Беременность мамы протекала очень непросто. Переживания за одну из девочек и токсикоз не уменьшили ее решимости помочь детям всеми возможными силами. К концу беременности родители поехали в Перинатальный центр ФГБУ «НМИЦ им. В. А. Алмазова» в Санкт-Петербурге, чтобы девочки родились под наблюдением специалистов.

    В ноябре 2016 года на свет появились две малышки – Аймисей и Алия. На вторые сутки одну из сестер перевели в кардиохирургическое отделение. После обследования ей поставили диагноз: правосформированное, праворасположенное сердце; корригированная транспозиция магистральных артерий сердца; дефект межжелудочковой перегородки, открытое овальное окно. Это значит, что сердце малышки сформировалось не с той стороны. Данное состояние сопровождается «зеркальным» расположением всех кровеносных сосудов, исходящих и входящих в сердце.

    После выписки родители внимательно следили за состоянием дочери. Со временем они начали замечать, что малышка быстро устает, часто синеет. У нее появилась одышка и она мало прибавляла в весе. Аймисей снова прошла обследование, когда ей исполнилось полгода. Просмотрев результаты, врачи приняли решение, что риск оперативного лечения превышает риск естественного течения порока.

    По приезду домой родители связались с Немецким кардиологическим центром и доктором Овруцким. Выслали ему УЗИ сердца Аймисей и все медицинские документы. Он объяснил, что при таком пороке нужно поэтапное оперативное лечение. В конце 2017 года малышке сделали первую коррекцию в Берлинском кардиоцентре. Ей сделали реконструкцию трикуспидального клапана, уменьшили левое предсердие и увеличили открытое овальное окно. Это облегчило состояние Аймисей. Ее выписали домой, чтобы она смогла немного подрасти и набраться сил для следующего этапа коррекции.  

    Следующая операция была назначена на середину 2018 года. За это время она прибавила всего два с половиной килограмма. Во время операции малышке создали искусственное отверстие в области межпредсердной перегородки для сообщения между предсердиями и сузили легочную артерию для улучшения работы желудочка. Несмотря на свою хрупкость, Аймисей стойко перенесла вторую серьезную коррекцию порока.

    Сейчас пришло время для еще одной сложной полостной операции двойного переключения для возврата желудочков и артерий в правильные позиции. Врачи и родители очень надеются, что это будет завершающий этап в коррекции порока. Операция нужна для восстановления нормальной циркуляции крови.

    После сбора

    Благодарим всех, кто сделал возможным для малышки Аймисей попасть на сложную операцию в Берлинский кардиоцентр. И родители, и врачи  очень надеются, что это будет завершающий этап в коррекции порока и девочка сможет расти и радоваться детству вместе с сестрой. Спасибо вам за этот шанс!

     

    Катетеризация правых отделов сердца

    Обзор

    Что такое катетеризация правых отделов сердца?

    Катетеризация правых отделов сердца — это тест, используемый для определения того, насколько хорошо ваше сердце качает кровь (сколько оно качает в минуту), и для измерения артериального давления в сердце и основных кровеносных сосудах в легких.Тест также называется катетеризацией легочной артерии. Катетеризация правых отделов сердца отличается от катетеризации левых отделов сердца (коронарной ангиографии), которая используется для проверки закупорки артерий.

    Зачем нужна катетеризация правых отделов сердца?

    Ваш врач может назначить вам катетеризацию правых отделов сердца, чтобы выяснить, есть ли у вас высокое кровяное давление в легких (легочная гипертензия). Тест может помочь найти причину легочной гипертензии и показать, насколько она серьезна.

    Вам также может потребоваться катетеризация правых отделов сердца, если вас обследуют по поводу трансплантации сердца, легкого или другого органа.

    Детали теста

    Как проводится катетеризация правых отделов сердца?

    Катетеризация правых отделов сердца выполняется кардиологом или пульмонологом в специальном процедурном кабинете, предназначенном для этой цели.Сообщите нам, если вам неудобно лежать на столе, на котором проводилась процедура.

    • Вы будете бодрствовать во время процедуры, но мы обезболим тот участок вашего тела, где будет проводиться процедура. Обычно используется область шеи (яремная вена), но врач может использовать вену на руке (лучевую) или паховую (бедренную).
    • Ваш врач сделает небольшой разрез, чтобы вставить длинную тонкую трубку, называемую катетером. Катетер направляется к сердцу и легочным артериям. Давление в этих областях проверяется на протяжении всей процедуры.
    • Ваш врач попросит вас задержать дыхание, давить, кашлять и выполнять другие действия во время теста. Сообщите своей бригаде, проводящей процедуру, если во время теста вы испытываете боль или дискомфорт.
    • Вы можете получить оксид азота, чтобы помочь кровеносным сосудам в легких расслабиться. Ваш врач увидит, влияет ли лекарство на кровяное давление в сосудах.
    • Вы можете получить физиологический раствор через капельницу, чтобы узнать, влияет ли жидкость на ваше кровяное давление.
    • Если вам сделали эту процедуру из-за пересадки сердца, ваш врач возьмет небольшой образец ткани (биопсия), чтобы проверить наличие признаков отторжения органа и посмотреть, как работает ваше новое сердце.

    Как долго длится процедура?

    Сама катетеризация правых отделов сердца занимает около часа. Дополнительное время необходимо для других тестов, которые могут быть выполнены, а также для того, чтобы вы подготовились и оправились от процедуры.

    Что происходит после процедуры?

    • Большинство пациентов могут пойти домой после процедуры.
    • Вы сможете водить машину после процедуры, но можете чувствовать себя более комфортно, если вас кто-то отвезет домой.
    • Не наклоняйтесь и не поднимайте, не толкайте и не тяните в течение 2–4 часов после процедуры.
    • Возможно, вам придется обратиться в отделение интенсивной терапии (ICU) для дополнительных анализов или лечения, если давление в вашем сердце или легких очень высокое или если ваше сердце не перекачивает достаточно крови.

    дополнительные детали

    Безопасна ли катетеризация правых отделов сердца?

    Ваш врач расскажет вам о рисках и преимуществах катетеризации правых отделов сердца.Перед процедурой вас попросят подписать форму согласия. Пожалуйста, поговорите со своим врачом о любых вопросах или проблемах, которые у вас есть по поводу процедуры.

    • Осложнения возникают редко, но могут включать:

      Кровотечение в месте введения катетера

      • Нарушение сердечного ритма
      • Легкие кожные реакции (например, солнечный ожог) от рентгеновского облучения
      • Инфаркт, тромбы, инсульт
      • Коллапс легкого
      • Тампонада сердца — скопление жидкости вокруг сердца
      • Разрыв легочной артерии (крайне редко) — повреждение легочной артерии, которое может привести к смерти.Для исправления артерии требуется экстренная операция.
    • Сообщите своему врачу, если у вас:
      • Аллергия на латекс, скотч, местную или общую анестезию (обезболивающие или лекарства, вызывающие сонливость).
      • Беременны или думаете, что беременны. Для вашей безопасности перед процедурой вам может потребоваться тест на беременность.
      • Принимать лекарства для разжижения крови. Примерами являются кумадин (варфарин), эликвис (апиксабан), прадакса (дабигатран), ксарелто (ривароксабан).

    Спросите своего врача, нужно ли вам изменить способ приема лекарств перед процедурой.

    Катетеризация правых отделов сердца — StatPearls

    Непрерывное обучение

    Катетеризация правых отделов сердца — это инвазивная гемодинамическая процедура, которая позволяет напрямую измерять правостороннее сердечное давление и рассчитывать сердечный выброс. В этом упражнении описывается катетеризация правых отделов сердца и описываются ее показания, противопоказания, клиническое значение, а также объясняется роль межпрофессиональной бригады для пациентов, которым выполняется катетеризация правых отделов сердца.

    Цели:

    • Просмотрите показания для катетеризации правых отделов сердца.

    • Обобщите технику катетеризации правых отделов сердца.

    • Объясните клиническое значение катетеризации правых отделов сердца.

    • Опишите, как межпрофессиональная команда может улучшить результаты для пациентов, перенесших катетеризацию правых отделов сердца.

    Заработайте кредиты на непрерывное образование (CME / CE) по этой теме.

    Введение

    В 1929 году резидент-хирург по имени Вернер Форссманн в Германии провел первую катетеризацию правых отделов сердца человеку, вставив 65-сантиметровый уретральный катетер ему через левую антекубитальную вену. Затем он продвинул его в правое предсердие и ввел лекарства прямо в правые камеры сердца. До этого преподобный Стивен Хейл, английский викарий, в 1700-х годах выполнил катетеризацию лошадиных вен. В 1844 году физиолог Клод Бернар выполнил катетеризацию яремных вен и сонной артерии лошади с использованием стеклянных трубок для измерения температуры обоих желудочков.Несмотря на то, что в прошлом это проводилось на животных, это был первый раз, когда подобная процедура выполнялась на человеке. Это, в сочетании с рентгеном, привело к появлению концепции процедур катетеризации, в которых используются катетеры, помещаемые через артерии или вены для визуализации, диагностики и лечения состояний без открытого хирургического вмешательства. Методы катетеризации правых отделов сердца и катетеры были усовершенствованы доктором. Андре Фредерик Курнан и Дикинсон В. Ричардс в Нью-Йорке. Их работа проложила путь к процедурам центральной и периферической катетеризации, какими мы их знаем сегодня.За свой вклад трое врачей были удостоены Нобелевской премии по медицине в 1956 г. [1]

    Катетер правых отделов сердца затем широко использовался для изучения сердечной и легочной гемодинамики у пациентов с хронической болезнью легких, врожденным пороком сердца. Катетер назывался катетером легочной артерии, поскольку смешанная венозная кровь из легочной артерии была необходима для измерения сердечного выброса [1].

    Доктор Свон добавил баллон к кончику катетера стандартного легочного катетера, который позволял размещать его у постели пациента с помощью флотации, а также давал возможность непрерывно измерять давление в правом предсердии и легочных артериях.Д-р Ганц разработал идею термистора на наконечнике, который позволил напрямую измерять сердечный выброс с помощью метода термодилюции. Из-за того, что впоследствии этот катетер стал широко использоваться, катетер легочной артерии стал широко известен как катетер «Свон-Ганц». [2] [3]

    Анатомия и физиология

    Катетеризация правых отделов сердца обычно выполняется путем доступа к общей бедренной вене на ноге, внутренней яремной вене на шее или к антекубитальным венам на руке.В ноге бедренная вена становится внешней подвздошной веной, а затем отводится в нижнюю полую вену, которая, в свою очередь, отводится в правое предсердие. [4] Головная вена на руке впадает в подключичную вену, которая затем впадает в правое предсердие. [5] На шее внутренняя яремная вена соединяется с подключичной веной и образует брахиоцефальную вену. Брахиоцефальные вены с обеих сторон впадают в верхнюю полую вену, которая, в свою очередь, впадает в правое предсердие. [6] Было показано, что антекубитальный венозный доступ связан с более коротким временем процедуры, меньшими шансами на значительные гематомы.[7]

    Показания

    • Подозрение на кардиогенный шок

    • Обследование пациента с одышкой для диагностики или исключения легочной гипертензии, констриктивной болезни перикарда, рестриктивной кардиомиопатии, сердечной недостаточности с сохраненной реакцией фракции выброса

    • сосудорасширяющая терапия при легочной гипертензии

    • Тампонада сердца

    • Количественная оценка внутрисердечного шунта слева направо

    • Руководство по контролю жидкости и гемодинамике у пациентов после операции или осложненного инфаркта миокарда, сердечной недостаточности, шока [8]
    • Врожденный порок сердца у взрослых

    • Оценка трансплантации сердца

    • Статус наблюдения после трансплантации сердца

    • После трансплантации сердца с новыми или ухудшающимися симптомами, указывающими на отторжение трансплантата

    • Предимплантационная оценка вспомогательных устройств для левого желудочка

    • Оптимизация после имплантации после размещения вспомогательных устройств для левого желудочка

    • При клапанной болезни, когда есть расхождения между клинической картиной и неинвазивным диагностическим тестированием [9] [10] [ 11] [12] [13]

    Противопоказания

    Абсолютные противопоказания включают правосторонний эндокардит, правостороннюю опухоль или тромб.Относительные противопоказания включают тяжелую коагулопатию или кровоточащий диатез. Следует проявлять соответствующую осторожность при возникновении аритмий, блокады левой ножки пучка Гиса, чтобы не спровоцировать аритмию. [14]

    Оборудование

    В продаже имеются различные катетеры для легочной артерии. Некоторые из них могут использоваться для выполнения термодилюционной оценки сердечного выброса в дополнение к измерениям давления. Катетеры со специальным термистором могут использоваться для проведения термодилюционной оценки сердечного выброса.Катетер легочной артерии имеет длину 110 см, а французские размеры катетеров варьируются в зависимости от производителя от 5F до 8F. Все катетеры имеют дистальный желтый порт и проксимальный синий порт. Наличие термистора добавляет третий порт к катетеру. [11]

    Персонал

    Когда процедура выполняется в лаборатории катетеризации сердца, есть терапевт, медсестра, которая может вводить лекарства, и технолог по мониторингу для записи полученных данных.Лечащему врачу обычно помогает сердечно-сосудистый технолог [15].

    Подготовка

    После получения информированного согласия пациент доставлен в лабораторию катетеризации сердца. Пациента укладывают на стол в положении лежа на спине, места доступа очищаются и покрываются стерильной тканью. Для обеспечения стерильного доступа используется хлоргексидин. Операционному врачу и ассистенту потребуются стерильные халаты, перчатки, головные уборы и средства защиты лица.Иглы, кожухи доступа, катетеры промываются, чтобы избежать попадания воздуха в большой круг кровообращения. [14]

    Методика

    Местный анестетик вводится подкожно в месте доступа. Венозный доступ осуществляется с ультразвуковым контролем или без него. Доступ можно получить с помощью стандартной иглы 18-го размера или меньшей иглы 21-го размера в бедренной и яремной областях. В случае антекубитальной вены использование иглы 21-го размера может снизить вероятность повреждения близлежащих артериальных структур.Для ультразвукового контроля требуется стерильная гильза ультразвукового датчика, чтобы избежать загрязнения остальной части стерильного поля. После получения венозного доступа в вену помещают оболочку подходящего размера и закрепляют. Катетер легочной артерии продвигается через оболочку в вену. Баллон надувается после того, как катетер продвигается примерно на 15 см, чтобы избежать его надувания внутри оболочки доступа. После этого надувание баллона значительно упростит продвижение катетера к правому предсердию.Если катетер продвигается легко, проволочная канюляция не требуется. Катетер достигнет правого предсердия от внутренней яремной вены, когда он продвинется примерно на 20 см. От места доступа к бедренной вене он достигнет правого предсердия, когда продвинется примерно на 45 см. Тем не менее, движение катетера также можно наблюдать с помощью рентгеноскопии.

    Когда катетер достигает правого предсердия, будет наблюдаться пульсирующая форма волны правого предсердия. Перед записью давления устанавливается эталонное значение путем обнуления системы.Обнуление включает открытие датчика воздух-жидкость для воздуха, чтобы он уравновесился с атмосферным давлением. При этом датчик воздух-жидкость должен находиться на уровне сердца. Примерно это делается, удерживая датчик воздух-жидкость на уровне четвертого межреберья, в воображаемой плоскости между передней и задней стенками грудной клетки. Если оно ниже уровня сердца, наблюдаемое давление может быть ложно высоким. Если датчик находится выше уровня сердца, то наблюдаемое давление может быть ложно низким.

    После получения кривой давления в правом предсердии катетер поворачивается в направлении правого желудочка, и получается давление в правом желудочке. После этого катетер обычно продвигается в положение заклинивания для измерения давления заклинивания легочных капилляров. Как только это будет сделано, баллон можно спустить и вернуть на несколько сантиметров в легочную артерию, где можно будет зарегистрировать давление в легочной артерии. Важно знать, что в идеале все давления следует измерять в конце выдоха.Образец крови из легочной артерии отбирается через дистальный желтый порт, и достигается насыщение смешанной венозной крови кислородом. Сатурацию артериальной крови необходимо получать отдельно, чтобы определить сердечный выброс с помощью метода Фика. Термодилюция может быть выполнена путем введения холодного физиологического раствора в проксимальный синий порт правого предсердия, где он смешивается с кровью, а разница температур определяется термистором. Термодилюция повторяется минимум три раза для получения среднего сердечного выброса и сердечного индекса.Катетером легочной артерии можно манипулировать и помещать в верхнюю или нижнюю полую вену для взятия образцов крови и оценки насыщения кислородом. То же самое можно сделать в правом желудочке или правом предсердии. [11] [12]

    Осложнения

    Возможные осложнения включают желудочковые аритмии, блокаду правой ножки пучка Гиса, которые обычно временны и разрешаются после удаления катетера или изменения положения кончика катетера. В очень редких случаях может произойти полная блокада сердца на фоне предшествующей блокады левой ножки пучка Гиса, что может потребовать временного размещения кардиостимулятора.

    Воздушная эмболия может возникнуть, если в катетерах или датчиках давления, заполненных жидкостью, был воздух. У больного могут появиться внезапные боли в груди, одышка, артериальная гипотензия, тахикардия. Если есть подозрение на это, пациента следует поместить в положение Тренделенбурга и ввести кислород с высокой скоростью потока. Это помогает снизить содержание азота в крови и способствует реабсорбции впрыскиваемого воздуха. В некоторых ситуациях требуется гипербарическая оксигенотерапия.

    Скорость перфорации легочной артерии 0.03%, что может произойти при длительном надувании баллона и дистальном размещении катетера в легочных артериях для измерения давления клина, особенно при предшествующей легочной гипертензии и системной антикоагуляции. Это может проявляться внезапной одышкой и кардиогенным шоком. Рентгеноскопия может помочь определить, находится ли кончик катетера очень дистально в ветвях легочной артерии. В этом случае катетер следует оставить на месте с надутым баллоном, чтобы свести к минимуму легочное кровотечение.Пациенту следует экстренно интубировать двухпросветную эндотрахеальную трубку и поместить в положение лежа на боку пораженной стороной вниз, чтобы защитить здоровую сторону от продолжающегося кровотечения. Следует рассмотреть возможность экстренной хирургии или эмболизации.

    Для постоянных катетеров легочной артерии потенциальные осложнения включают инфекцию в месте доступа, инфаркт легкого, перфорацию правой камеры или легочной артерии, аритмию, тромбоз доступной вены.[14]

    Клиническая значимость

    Существуют различные измерения давления и гемодинамические параметры, которые можно получить при выполнении катетеризации правых отделов сердца. Общие параметры, которые оцениваются, и гемодинамические профили часто встречающихся сценариев описаны в следующих разделах.

    Нормальное среднее давление в правом предсердии составляет от 1 до 5 мм рт. Нормальное систолическое и диастолическое давление в правом желудочке составляет от 15 до 30 мм рт. Ст. И от 1 до 7 мм рт. Ст. Соответственно.Нормальное систолическое и диастолическое давление в легочной артерии составляет от 15 до 30 мм рт. Ст. И от 4 до 12 мм рт. Ст. Соответственно. Среднее давление в легочной артерии обычно составляет около 15 мм рт. Нормальное давление заклинивания легочных капилляров составляет от 4 до 12 мм рт. [14]

    Измеренное давление можно использовать для расчета сердечного выброса, сердечного индекса, легочного сосудистого сопротивления, системного сосудистого сопротивления, индекса инсульта, работы правого желудочка, индекса пульсации легочной артерии (PAPi), уравнения Горлина для расчета митрального клапана. площади аортального клапана и уравнение Хакки для расчета площади аортального клапана.[12] [16]

    Кривые давления клина в правом предсердии или легочных капиллярах

    Форма волны давления в правом предсердии состоит из трех положительных движений вверх и двух спусков. Первый положительный ход вверх — это волна «а», которая коррелирует с систолой предсердий. Затем следует спуск «х», обозначающий расслабление предсердий. Следующая волна — это волна «c», которая указывает на закрытие трикуспидального клапана. Следующая волна — положительная волна «v» вверх, которая представляет пассивное наполнение предсердий во время сокращения правого желудочка.За волной «v» следует спуск «y», который представляет собой опорожнение предсердий после открытия трикуспидального клапана в желудочковой диастоле. Форма волны клина легочных капилляров аналогична кривой давления правого предсердия и состоит из трех положительных движений вверх и двух движений вниз [14].

    При фибрилляции предсердий происходит потеря волны «а» из-за потери предсердного вклада в форму волны. Высокие волны «а» могут возникать из-за повышения предсердного давления, которое может возникнуть при трикуспидальном или митральном стенозе.Пушечные волны «а» — это очень большие волны «а», которые вызваны любым состоянием, которое может вызвать атриовентрикулярную диссоциацию, например, полную блокаду сердца, желудочковую тахикардию, возвратную тахикардию AV-узла. Большие «v» -волны возникают из-за увеличения объема желудочков во время сокращения правого желудочка, например, трикуспидальной или митральной регургитации, недостаточности правого или левого желудочка, серьезного нарушения эластичности правого или левого желудочка, дефекта межжелудочковой перегородки. Кроме того, митральный стеноз, послеоперационные или ревматические изменения предсердия могут вызывать большие предсердные волны «v».[17] Очень быстрое опускание буквы «y» происходит из-за быстрого диастолического наполнения желудочка, что может произойти при констриктивном перикардите. Точно так же быстрое опускание «x» происходит при констриктивном перикардите. [18] Опускание «y» отсутствует при тампонаде сердца, так как диастолическое давление уравновешивается, а диастолическое давление желудочков не падает настолько, чтобы обеспечить полное диастолическое наполнение. . [12]

    Систолическое и диастолическое давление в правом желудочке

    Систолическое давление в правом желудочке и легочной артерии повышено при тромбоэмболии легочной артерии, легочной гипертензии.[19] [20]

    При констриктивном перикардите, рестриктивной кардиомиопатии и тампонаде сердца наблюдается повышение и выравнивание конечного диастолического давления, давления заклинивания легочных капилляров. Однако при констриктивном перикардите существует взаимозависимость желудочков, которую лучше всего определить при одновременной катетеризации правых и левых отделов сердца. Взаимозависимость приводит к несоответствию давления в правом и левом желудочке, о чем свидетельствует снижение систолического давления в правом желудочке при повышении давления в левом желудочке и наоборот при дыхании.При рестриктивной кардиомиопатии нет взаимозависимости, поэтому при одновременном измерении давление в правом и левом желудочке совпадает. Соответствие подтверждается согласованным измерением систолического давления в правом и левом желудочке с дыханием. Это математически рассчитывается как индекс систолической площади, который определяется как отношение площади правого желудочка к площади левого желудочка при вдохе и выдохе. Индекс систолической площади более 1,1 имеет чувствительность более 95% при выявлении констриктивного перикардита.Несмотря на то, что в прошлом были разработаны различные параметры для различения констриктивного перикардита и рестриктивной кардиомиопатии, индекс систолической площади, по-видимому, имеет наилучшую прогностическую точность. Хотя клинические проявления констриктивного перикардита и рестриктивной кардиомиопатии в основном хронические, физиология тампонады сердца часто носит острый характер [18] [21].

    Сердечный выброс

    Сердечный выброс при катетеризации правых отделов сердца обычно рассчитывается с использованием непрямого принципа Фика и метода термодилюции.Принцип Фика был создан Адольфом Фиком в 1870 году, который заметил, что, определяя количество кислорода, переносимого в системном и малом круге кровообращения, можно затем вычислить объем крови, необходимый для переноса этого количества кислорода. Для этого метода требуются уровни гемоглобина, сатурация центральной артериальной и венозной крови кислородом, максимальные значения потребления кислорода. Предполагается, что максимальное потребление кислорода составляет 250 мл / мин, или 125 мл / мин / метод включает прямое измерение потребления кислорода с использованием выдыхаемого воздуха.Это громоздко и требует специального оборудования. Поэтому широко используется косвенный метод Фика, который использует предполагаемое максимальное значение потребления кислорода. Однако было показано, что сердечный выброс, полученный с помощью косвенного метода Фика, отличается от прямого метода Фика примерно на 25% у 25% людей. Эти различия, по-видимому, заметны у людей с индексом массы тела более 40 кг / м. [22] [23] [24]

    Для термодилюции вводится 10 мл физиологического раствора через проксимальный синий порт катетера легочной артерии.Он смешивается с кровью правого предсердия и вызывает небольшое понижение температуры, которое затем обнаруживается термистором на кончике катетера. Однако у метода термодилюции есть подводные камни. Метод термодилюции не считается точным при низком сердечном выбросе. Площадь под кривой в этом сценарии мала, и все, что вызывает уменьшение площади под кривой, может привести к недооценке сердечного выброса. Точно так же при тяжелой регургитации трикуспидального клапана или клапана легочной артерии происходит рециркуляция крови, что может привести к ошибочной оценке сердечного выброса.При внутрисердечном шунте он может делать противоположное и ложно переоценивать сердечный выброс. Важно знать подводные камни, связанные с этими измерениями, и то, что методы Фика и термодилюции могут давать разные результаты у одного и того же пациента. [12] [24]

    Сердечный индекс

    Сердечный индекс рассчитывается путем индексации сердечного выброса для площади поверхности тела. Нормальный сердечный выброс может варьироваться в зависимости от массы и размера тела. Но нормальный сердечный индекс больше 2.5 литров в минуту на квадратный метр. Кардиогенный шок определяется как показатель менее 2,2 литра в минуту на квадратный метр при давлении заклинивания легочных капилляров более 15 мм рт. Ст. [25] [26]

    Индекс сердечной мощности

    Сердечный энергетический выброс рассчитывается в ваттах и ​​получается путем деления произведения среднего артериального давления и сердечного выброса в литрах в минуту на 451. Индекс сердечной мощности — это сердечная мощность, которая индексируется по поверхности тела. область.Выходная мощность сердца менее 0,6 Вт очень сильно коррелирует с внутрибольничной смертностью у пациентов с шоком. В условиях кардиогенного шока выходной мощности сердца имеет большую корреляцию с неблагоприятными исходами по сравнению с сердечным индексом, фракцией выброса, систолическим давлением в легочной артерии и средним артериальным давлением [27].

    Системное и легочное сосудистое сопротивление

    Системное сосудистое сопротивление рассчитывается по формуле

    [(Среднее артериальное давление — давление в правом предсердии) x 80 / сердечный выброс]

    Оно измеряется в единицах Вуда или дин в секунду на квадратный сантиметр.Нормальный диапазон составляет от 700 до 1600 дин в секунду на см или от 10 до 20 единиц дерева.

    Аналогичным образом сопротивление легочных сосудов рассчитывается по уравнению

    [(Среднее давление в легочной артерии — давление заклинивания легочных капилляров) x 80 / сердечный выброс]

    Оно измеряется в единицах Вуда или дин в секунду на квадратный см. Нормальный диапазон составляет от 20 до 120 дин в секунду на см или менее 2 единиц дерева. [12]

    Индекс пульсации легочной артерии Индекс пульсации легочной артерии или PAPi — это соотношение между давлением в легочной артерии и давлением в правом предсердии.Он рассчитывается как [(систолическое давление в легочной артерии — диастолическое давление в легочной артерии) / давление в правом предсердии].

    PAPi менее 0,9 имеет очень высокую чувствительность и специфичность в прогнозировании правожелудочковой недостаточности и госпитальной смертности при остром инфаркте миокарда нижней стенки [16].

    PAPi менее 1,85 также используется для прогнозирования того, будут ли пациенты испытывать недостаточность правого желудочка и, таким образом, потребовать поддержки гемодинамических устройств правого желудочка после установки вспомогательных устройств для левого желудочка.[28] [29] Он также используется для прогнозирования неблагоприятных исходов у пациентов с хронической правожелудочковой недостаточностью. [30]

    Улучшение результатов команды здравоохранения

    Катетеризация сердца остается золотым стандартом для диагностики легочной гипертензии, оценки тяжести заболевания и определения прогноза и ответа на терапию. Путем прямого измерения давления, сердечного выброса, катетеризация правых отделов сердца позволяет определять несколько прогностических маркеров, таких как давление в правом предсердии, сердечный выброс, сердечный выброс, сердечный индекс, среднее давление в легочной артерии, индекс пульсации легочной артерии, правое предсердие: легочный капилляр коэффициент клина и др.

    Медсестринский уход, медицинское обслуживание и межпрофессиональный мониторинг

    Катетеризация правых отделов сердца, как правило, проводится пациентам с сердечными и легочными заболеваниями. Эти пациенты получают многопрофильную помощь со стороны своих терапевтов, пульмонологов и кардиологов. Необходимо распознать состояния, которые могут быть правильно диагностированы или могут быть исключены катетеризацией правых отделов сердца. Кроме того, оптимальное выполнение этих процедур зависит от всей команды, выполняющей процедуру, включая медсестру, сердечно-сосудистых технологов, чтобы гарантировать безопасность от потенциальных рисков и осложнений процедуры.Выявление потенциальных проблем с системой датчика, заполненной жидкостью, и распознавание аномальных форм волны из-за технических проблем имеют решающее значение для выполнения катетеризации правых отделов сердца. Общество сердечно-сосудистой ангиографии и вмешательств разработало рекомендации по передовой практике процедур катетеризации сердца, которые помогают соблюдать национальные и международные стандарты.

    Дополнительное образование / обзорные вопросы

    Ссылки

    1.
    Носаман Б.Д., Скраггс Б.А., Носаман В.Э., Мурти С.Н., Кадовиц П.Дж.История катетеризации правых отделов сердца: 100 лет экспериментов и развития методологии. Cardiol Rev.2010 март-апрель; 18 (2): 94-101. [Бесплатная статья PMC: PMC2857603] [PubMed: 20160536]
    2.
    Swan HJ, Ganz W, Forrester J, Marcus H, Diamond G, Chonette D. Катетеризация сердца у человека с использованием воздушного шара с направленным потоком катетер с кончиком. N Engl J Med. 1970, 27 августа; 283 (9): 447-51. [PubMed: 5434111]
    3.
    Forrester JS. Рассказ об интуиции, изобретательности и шансе: 50 лет со дня создания катетера Лебедя-Ганца.J Am Coll Cardiol. 2019 июл 09; 74 (1): 100-103. [PubMed: 31272535]
    4.
    Dao DPD, Le PH. StatPearls [Интернет]. StatPearls Publishing; Остров сокровищ (Флорида): 11 мая 2020 г. Анатомия, брюшная полость и таз, вены. [PubMed: 32119461]
    5.
    Нгуен Дж., Дуонг Х. StatPearls [Интернет]. StatPearls Publishing; Остров сокровищ (Флорида): 13 августа 2020 г. Анатомия, плечо и верхняя конечность, вены. [PubMed: 31536282]
    6.
    Ривард А.Б., Корц М.В., Бернс Б. StatPearls [Интернет].StatPearls Publishing; Остров сокровищ (Флорида): 27 июля 2020 г. Анатомия, голова и шея, внутренняя яремная вена. [PubMed: 30020630]
    7.
    Roule V, Ailem S, Legallois D, Dahdouh Z, Lognoné T., Bergot E, Grollier G, Milliez P, Sabatier R, Beygui F. Antecubital vs Femoral Venous Access for Right Heart Catheterization : Преимущества ретроспективного кадра. Может J Cardiol. 2015 декабрь; 31 (12): 1497.e1-6. [PubMed: 26277087]
    8.
    Саксена А., Гаран А.Р., Капур Н.К., О’Нил В.В., Линденфельд Дж., Пинни С.П., Уриэль Н., Буркхофф Д., Керн М.Значение гемодинамического мониторинга у пациентов с кардиогенным шоком при механической поддержке кровообращения. Тираж. 2020, апрель 07; 141 (14): 1184-1197. [PubMed: 32250695]
    9.
    Lim HS, Hsich E, Shah KB. Заявление о позиции Международного общества трансплантации сердца и легких о роли катетеризации правых отделов сердца в лечении реципиентов трансплантата сердца. J Пересадка сердца и легких. 2019 Март; 38 (3): 235-238. [Бесплатная статья PMC: PMC6816339] [PubMed: 30638836]
    10.
    Пател М.Р., Бейли С.Р., Боноу Р.О., Чемберс СЕ, Чан П.С., Демер Г.Дж., Киртан А.Дж., Ванн Л.С., Уорд Р.П. ACCF / SCAI / AATS / AHA / ASE / ASNC / HFSA / HRS / SCCM / SCCT / SCMR / STS 2012 соответствующие критерии использования для диагностической катетеризации: отчет Целевой группы по критериям надлежащего использования Фонда Американского колледжа кардиологии, Общество сердечно-сосудистой ангиографии и вмешательства, Американская ассоциация торакальной хирургии, Американская кардиологическая ассоциация, Американское общество эхокардиографии, Американское общество ядерной кардиологии, Американское общество сердечной недостаточности, Общество сердечного ритма, Общество интенсивной терапии, Общество сердечно-сосудистой компьютерной томографии, Общество сердечно-сосудистых магнитных исследований. Резонанс и Общество торакальных хирургов.J Am Coll Cardiol. 2012 29 мая; 59 (22): 1995-2027. [PubMed: 22578925]
    11.
    Кришнан А., Маркхэм Р., Сэвидж М., Вонг Ю. В., Уолтерс Д. Катетеризация правого сердца: как это сделать. Heart Lung Circ. 2019 Апрель; 28 (4): e71-e78. [PubMed: 30253970]
    12.
    Bangalore S, Bhatt DL. Изображения в сердечно-сосудистой медицине. Катетеризация правых отделов сердца, коронарография и чрескожное коронарное вмешательство. Тираж. 2011 25 октября; 124 (17): e428-33. [PubMed: 22025641]
    13.
    Сораджа П., Борлауг Б.А., Димас В.В., Фанг Дж.С., Форфия ПР, Живертц М.М., Капур Н.К., Керн М.Дж., Найду СС. Консенсусный документ клинических экспертов SCAI / HFSA по использованию инвазивной гемодинамики для диагностики и лечения сердечно-сосудистых заболеваний. Катетер Cardiovasc Interv. 2017 июн 01; 89 (7): E233-E247. [PubMed: 28489331]
    14.
    Kelly CR, Rabbani LE. Видео по клинической медицине. Катетеризация легочной артерии. N Engl J Med. 2013 декабря 19; 369 (25): e35. [PubMed: 24350972]
    15.
    Naidu SS, Aronow HD, Box LC, Duffy PL, Kolansky DM, Kupfer JM, Latif F, Mulukutla SR, Rao SV, Swaminathan RV, Blankenship JC. Заявление о консенсусе экспертов SCAI: лучшие практики в лаборатории катетеризации сердца в 2016 году: (одобрено кардиологическим обществом Индии и sociedad Latino Americana de Cardiologia intervencionista; подтверждение ценности Канадской ассоциацией интервенционной кардиологии — Canadienne de cardiologie d’intervention) . Катетер Cardiovasc Interv.2016 сентябрь; 88 (3): 407-23. [PubMed: 27137680]
    16.
    Корабатина Р., Хеффернан К.С., Паручури В., Патель А.Р., Мадд Дж.О., Пруткин Дж.М., Орр Н.М., Вайнтрауб А., Киммелштиль С.Д., Капур Н.К. Индекс пульсации легочной артерии определяет тяжелую дисфункцию правого желудочка при остром инфаркте нижнего миокарда. Катетер Cardiovasc Interv. 2012 г., 01 октября; 80 (4): 593-600. [PubMed: 21954053]
    17.
    Керн М.Дж., Делигонул У. Интерпретация патофизиологии сердца на основе анализа формы волны давления: левосторонний V-образный зубец.Катет Кардиоваск Диагностика. 1991 июл; 23 (3): 211-8. [PubMed: 1868538]
    18.
    Геске Дж. Б., Анавекар Н. С., Нисимура Р. А., О Дж. К., Герш Б. Дж.. Дифференциация сужения и ограничения: сложная сердечно-сосудистая гемодинамика. J Am Coll Cardiol. 2016 29 ноября; 68 (21): 2329-2347. [PubMed: 27884252]
    19.
    Райна А., Абрахам В.Т., Адамсон П.Б., Бауман Дж., Бенза Р.Л. Ограничения катетеризации правых отделов сердца в диагностике и стратификации риска пациентов с легочной гипертензией, связанной с заболеванием левых отделов сердца: выводы из беспроводной системы мониторинга давления в легочной артерии.J Пересадка сердца и легких. 2015 Март; 34 (3): 438-47. [PubMed: 25813770]
    20.
    Брайс Ю.К., Перес-Джонстон Р., Брайс Э.Б., Хомаюн Б., Сантос-Мартин Е.Г. Патофизиология правожелудочковой недостаточности при острой тромбоэмболии легочной артерии и хронической тромбоэмболической легочной гипертензии: иллюстрированное эссе для интервенционного радиолога. Insights Imaging. 2019 13 февраля; 10 (1): 18. [Бесплатная статья PMC: PMC6375098] [PubMed: 30758687]
    21.
    Talreja DR, Nishimura RA, Oh JK, Holmes DR.Констриктивный перикардит в современную эпоху: новые критерии диагностики в лаборатории катетеризации сердца. J Am Coll Cardiol. 22 января 2008 г .; 51 (3): 315-9. [PubMed: 18206742]
    22.
    Rosenkranz S, Preston IR. Катетеризация правых отделов сердца: лучшие практики и подводные камни при легочной гипертензии. Eur Respir Rev.2015 декабрь; 24 (138): 642-52. [PubMed: 26621978]
    23.
    Наранг Н., Тибодо Д.Т., Левин Б.Д., Гор М.О., Эйерс С.Р., Ланге Р.А., Сигарроа Дж.Э., Турер А.Т., де Лемос Д.А., Макгуайр Д.К.Неточность оценки потребления кислорода в состоянии покоя в клинических условиях. Тираж. 2014 14 января; 129 (2): 203-10. [PubMed: 24077170]
    24.
    Argueta EE, Paniagua D. Сердечный выброс с термодилюцией: концепция, разрабатываемая более 250 лет назад. Cardiol Rev.2019, май / июнь; 27 (3): 138-144. [PubMed: 30946701]
    25.
    Hochman JS, Sleeper LA, Webb JG, Sanborn TA, White HD, Talley JD, Buller CE, Jacobs AK, Slater JN, Col J, McKinlay SM, LeJemtel TH. Ранняя реваскуляризация при остром инфаркте миокарда, осложненном кардиогенным шоком.ШОК Следователи. Должны ли мы экстренно реваскуляризировать окклюзированные коронарные сосуды при кардиогенном шоке. N Engl J Med. 1999 26 августа; 341 (9): 625-34. [PubMed: 10460813]
    26.
    Wayangankar SA, Bangalore S, McCoy LA, Jneid H, Latif F, Karrowni W., Charitakis K, Feldman DN, Dakik HA, Mauri L, Peterson ED, Messenger J, Roe M, Мукерджи Д., Кляйн А. Временные тенденции и результаты пациентов, перенесших чрескожные коронарные вмешательства по поводу кардиогенного шока в условиях острого инфаркта миокарда: отчет из реестра CathPCI.JACC Cardiovasc Interv. 2016 22 февраля; 9 (4): 341-351. [PubMed: 26803418]
    27.
    Финке Р., Хохман Дж. С., Лоу А. М., Менон В., Слейтер Дж. Н., Уэбб Дж. Г., ЛеДжемтель Т. Х., Коттер Г., SHOCK Investigators. Мощность сердца — самый сильный гемодинамический коррелят смертности при кардиогенном шоке: отчет из реестра испытаний SHOCK. J Am Coll Cardiol. 2004 21 июля; 44 (2): 340-8. [PubMed: 15261929]
    28.
    Zeymer U, Bueno H, Granger CB, Hochman J, Huber K, Lettino M, Price S, Schiele F, Tubaro M, Vranckx P, Zahger D, Thiele H.Заявление о позиции ассоциации Acute Cardiovascular Care Association по диагностике и лечению пациентов с острым инфарктом миокарда, осложненным кардиогенным шоком: документ Ассоциации Acute Cardiovascular Care Association Европейского общества кардиологов. Eur Heart J Acute Cardiovasc Care. 2020 Март; 9 (2): 183-197. [PubMed: 32114774]
    29.
    Морин К.Дж., Кирнан М.С., Фам Д.Т., Паручури В., Денофрио Д., Капур Н.К. Индекс пульсации легочной артерии связан с недостаточностью правого желудочка после операции на вспомогательном аппарате левого желудочка.J Card Fail. 2016 Февраль; 22 (2): 110-6. [PubMed: 26564619]
    30.
    Кочав С.М., Флорес Р.Дж., Трубы Л.К., Топкара В.К. Прогностическое влияние индекса пульсации легочной артерии (PAPi) у пациентов с тяжелой сердечной недостаточностью: выводы из исследования ESCAPE. J Card Fail. 2018 июл; 24 (7): 453-459. [PubMed: 29597051]

    Катетеризация правых отделов сердца | Легочная артериальная гипертензия

    Диагностика легочной гипертензии с помощью катетеризации правых отделов сердца

    Хотя несколько тестов, таких как эхокардиограмма, могут указывать на диагноз легочной гипертензии, катетеризация правых отделов сердца (RHC) — единственный способ точно измерить давление в легочной артерии и официально диагностировать легочную артериальную гипертензию.Кроме того, после постановки диагноза часто проводят ПКЗ, чтобы контролировать пациентов с легочной гипертензией и помогать лечить заболевание.

    Что такое катетеризация правых отделов сердца?

    Катетеризация правых отделов сердца обычно выполняется амбулаторно кардиологом или пульмонологом в катетеризационной лаборатории больницы. Обязательно проконсультируйтесь с врачом относительно подготовки к процедуре. Некоторые лекарства не следует принимать до процедуры RHC, и пациенту обычно запрещается есть или пить за несколько часов до процедуры.Каждая процедура имеет риски и преимущества, и важно, чтобы ваш врач объяснил их, а вы полностью их поняли. У вас должна быть возможность задать любые вопросы о процедуре до прибытия в больницу.

    В день процедуры пациент прибудет в зону предварительной катетеризации в больнице и переоденется в больничную одежду. Как и при любой другой процедуре, важно иметь полный список принимаемых вами лекарств и указывать время последнего приема каждого лекарства.Медсестра подготовит пациента. Подготовка включает в себя начало внутривенного введения, лабораторные занятия по рисованию, анализ лекарств и аллергий, а также подтверждение того, что была проведена соответствующая подготовка перед процедурой, например, проведение определенных лекарств. Затем пациента отправляют в катетерную лабораторию.

    Врач и другие медицинские работники, выполняющие катетеризацию сердца, будут носить стерильные перчатки, маски и халаты. У них будут шапочки, закрывающие волосы. Пациент бодрствует во время процедуры, но для его спокойствия и комфорта используются лекарства.Процедура безболезненна, но может быть неудобной для некоторых пациентов. Тонкий катетер вводится в вену в паху или на шее после того, как кожа над этим участком очищена и обезболена лекарствами. Затем катетер продвигается в сердце. Катетер предназначен для измерения давления в камерах правого сердца, а также в легочных артериях. Врач также может измерить количество кислорода в вашей крови и сердечный выброс (количество крови, которое перекачивает ваше сердце).

    Обычно процедура занимает менее часа. По окончании процедуры катетер удаляется. После рутинной катетеризации правых отделов сердца в организме ничего не остается навсегда. Если тест демонстрирует тяжелую легочную гипертензию, пациент может быть госпитализирован для начала лечения. В противном случае пациента возвращают в зону подготовки, чтобы дождаться, пока не исчезнут использованные седативные средства. Предполагается, что кто-нибудь отвезет пациента домой. После выписки пациенту следует расслабиться до конца дня и посоветоваться со своим врачом, чтобы узнать, когда он сможет вернуться к нормальной деятельности.Им следует записаться на прием к врачу, который назначил катетеризацию правых отделов сердца, чтобы оценить результаты в ближайшие недели.

    Какие измерения при катетеризации правых отделов сердца позволяют диагностировать легочную гипертензию?

    Гемодинамическое определение легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) — это среднее давление в легочной артерии в состоянии покоя, превышающее или равное 20 мм рт. Ст. В присутствии давления заклинивания легочных капилляров, меньшего или равного 15 мм рт. Эти измерения можно выполнить точно только во время катетеризации правых отделов сердца.Другие измерения, такие как давление в правом предсердии (давление в правом предсердии сердца), сопротивление легочных сосудов или PVR (сопротивление, которое правый желудочек должен преодолеть, чтобы перекачивать кровь в легочные артерии, и сердечный выброс (количество крови, которое вы сердечные насосы) также очень полезны для определения степени тяжести легочной гипертензии и помогают при лечении легочной гипертензии.

    Щелкните здесь, чтобы загрузить брошюру о катетеризации правых отделов сердца.

    Чтобы узнать больше о катетеризации правых отделов сердца, нажмите здесь.

    Катетер для правого сердца — St Vincent’s Heart Health

    При процедуре катетера в правом отделе сердца катетер вводится в вену на шее или паху для измерения давления в сердце и легких.

    Что такое катетер правых отделов сердца?
    Зачем мне катетер в правом отделе сердца?
    Каковы риски установки катетера правых отделов сердца?
    Как подготовиться к установке катетера правых отделов сердца?
    Что происходит во время катетера в правом отделе сердца?
    Что происходит после катетера в правом отделе сердца?

    Что такое катетер правых отделов сердца?

    При процедуре катетера в правом отделе сердца катетер вводится в вену на шее или паху для измерения давления в сердце и легких.Эта процедура помогает врачу определить, насколько хорошо работает ваше сердце.

    На этом изображении ниже показан катетер для правых отделов сердца.

    Зачем нужен катетер для правых отделов сердца?

    Катетер правых отделов сердца помогает диагностировать или управлять такими состояниями, как:

    Если вы недавно перенесли операцию по пересадке сердца, ваш врач может также выполнить биопсию сердца во время катетера правых отделов сердца. Биопсия сердца проверяет, есть ли в вашем сердце воспаление или ваше тело не принимает донорское сердце.

    Каковы риски установки катетера правых отделов сердца?

    Как и при любой операции, катетер для правых отделов сердца связан с некоторыми рисками. Ваш врач объяснит вам риски, прежде чем вы согласитесь на операцию, и вам также предлагается обсудить любые вопросы или проблемы с вашей медицинской бригадой.

    Наиболее распространенные риски, связанные с процедурой катетера правых отделов сердца:

    • Синяк или кровотечение в месте введения катетера
    • Аритмии

    Ваш врач также попросит вас подписать форму согласия, чтобы согласиться на процедуру.

    Как подготовиться к установке катетера правых отделов сердца?

    Никакого голодания не требуется, и вы должны принимать лекарства как обычно, если врач не назначил иное.

    Если вы принимаете варфарин, вам понадобится недавний уровень INR (измеренный в течение 24 часов), когда вы придете на прием.

    Непосредственно перед катетером в правом сердце вас попросят надеть больничную одежду и снять все украшения.

    Что происходит во время катетера в правом отделе сердца?

    Процедура катетера в правом отделе сердца проходит в процедурном кабинете больницы.Вас доставят в процедурный кабинет на тележке или инвалидном кресле и попросят лечь на узкий стол.

    Вы будете бодрствовать на протяжении всей процедуры, и перед ее началом врач может предложить вам успокоительное, чтобы помочь вам расслабиться. Обязательно сообщите своему врачу или медсестре, если у вас возникнут проблемы со спиной или дыханием.

    Во время процедуры ваш врач будет:

    • Подключение к пульсометру для записи частоты пульса, артериального давления и уровня кислорода в крови
    • Поместите стерильные простыни на грудь и шею (или область паха)
    • Очистите кожу шеи или паха
    • Дать вам местный анестетик, чтобы обезболить пораженную область (при введении он может немного ужалить)
    • Осторожно введите катетер в вену к сердцу — вы можете почувствовать некоторое давление, когда катетер введен внутрь.
    • Запись показаний давления в камерах сердца и легких
    • Дать вам лекарство в зависимости от показаний вашего сердечного давления
    • Удалите катетер и надавите в том месте, где он был вставлен

    Обычно процедура занимает менее часа.

    Что происходит после катетера в правом отделе сердца?

    После завершения процедуры катетера в правом отделе сердца за вами будут внимательно наблюдать в зоне восстановления. В зависимости от того, как вы себя чувствуете, вам может потребоваться некоторое время отдохнуть в постели.

    • Вам будет разрешено удобно сесть, если во время процедуры использовалась шейная вена.
    • Ваш врач кратко объяснит вам результаты установки катетера правых отделов сердца и порекомендует вам лучшее лечение, а также сообщит вам, нужно ли вам переночевать в больнице или можно ли пойти домой.
    • Вы сможете нормально есть и пить после процедуры, и вас попросят слегка надавить на это место, если вам нужно чихнуть, кашлять, смеяться или наклониться, чтобы предотвратить кровотечение.
    • Несмотря на то, что рекомендуется не поднимать тяжести в течение 24 часов, большинство людей могут вернуться к своей обычной деятельности на следующий день

    Для получения дополнительной информации вы также можете прочитать нашу брошюру «Информация для пациентов с катетером для правого сердца». По возвращении домой, если вы почувствуете отек, усиление боли или кровотечение в шее, жар или озноб, головокружение или боль в груди, обратитесь к врачу.

    Какова роль катетеризации правых отделов сердца в диагностике сердечной недостаточности?

  • Хо К.К., Пинский Ю.Л., Каннел В.Б., Леви Д.Эпидемиология сердечной недостаточности: исследование Framingham. Джам Колл Кардиол . 1993, 22 октября (4 приложения A): 6A-13A. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Американская кардиологическая ассоциация. Классы сердечной недостаточности. Доступно по адресу http://www.heart.org/HEARTORG/Conditions/HeartFailure/AboutHeartFailure/Classes-of-Heart-Failure_UCM_306328_Article.jsp#.WUcGf-vyuHs. Обновлено: 8 мая 2017 г .; Доступ: 18 июня 2017 г.

  • [Рекомендации] Янси К.В., Джессап М., Бозкурт Б. и др., Фонд Американского колледжа кардиологов / Целевая группа Американской кардиологической ассоциации по практическим рекомендациям.Руководство ACCF / AHA по лечению сердечной недостаточности, 2013: отчет Фонда Американского колледжа кардиологов / Целевой группы Американской кардиологической ассоциации о практических рекомендациях. Тираж . 2013 15 октября 128 (16): e240-327. [Медлайн]. [Полный текст].

  • [Рекомендации] Пониковски П., Вурс А.А., Анкер С.Д. и др. Для авторов / членов рабочей группы. Рекомендации ESC по диагностике и лечению острой и хронической сердечной недостаточности, 2016: рабочая группа Европейского общества кардиологов (ESC) по диагностике и лечению острой и хронической сердечной недостаточности.Разработано при особом участии Ассоциации сердечной недостаточности (HFA) ESC. Eur Heart J . 2016 14 июля. 37 (27): 2129-200. [Медлайн]. [Полный текст].

  • [Рекомендации] Линденфельд Дж., Альберт Н.М., Бёмер Дж. П. и др., Для Американского общества сердечной недостаточности. Комплексное практическое руководство HFSA 2010 по сердечной недостаточности. J Ошибка карты . 2010 июня 16 (6): e1-194. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Stiles S. FDA одобрило средство визуализации сердечной симпатической активности для оценки сердечной недостаточности.Новости Medscape от WebMD. 22 марта 2013 г. Доступно по адресу http://www.medscape.com/viewarticle/781309. Доступ: 5 апреля 2013 г.

  • Браунвальд Э. Патогенез застойной сердечной недостаточности: тогда и сейчас. Медицина . 1991, январь 70 (1): 68-79. [Полный текст].

  • Браунвальд Э., Росс-младший, Зонненблик Э. Механизмы сокращения нормального и больного сердца . 2-е изд. Бостон: Little Brown & Co; 1976.

  • Грейсон CR.Патофизиология правожелудочковой недостаточности. Crit Care Med . 2008 г., 36 января (1 доп.): С57-65. [Медлайн].

  • Хаддад Ф, Дойл Р., Мерфи Ди-джей, Хант С.А. Функция правого желудочка при сердечно-сосудистых заболеваниях, часть II: патофизиология, клиническое значение и лечение правожелудочковой недостаточности. Тираж . 2008 г. 1. 117 (13): 1717-31. [Медлайн].

  • Онвуани А., Тейлор М. Острая декомпенсированная сердечная недостаточность: патофизиология и лечение. Ам Дж. Кардиол . 2007 26 марта, 99 (6B): 25D-30D. [Медлайн].

  • Росс-младший, Браунвальд Э. Исследования закона сердца Старлинга. IX. Влияние замедления венозного возврата на работу нормального и поврежденного левого желудочка человека. Тираж . 1964, 30 ноября: 719-27. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Gheorghiade M, Pang PS. Синдромы острой сердечной недостаточности. Джам Колл Кардиол . 2009 17 февраля. 53 (7): 557-73. [Медлайн].

  • Kajstura J, Leri A, Finato N, Di Loreto C, Beltrami CA, Anversa P. Разрастание миоцитов при терминальной стадии сердечной недостаточности у людей. Proc Natl Acad Sci U S A . 1998 21 июля. 95 (15): 8801-5. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Cohn JN. Структурная основа сердечной недостаточности. Ремоделирование желудочков и его фармакологическое торможение. Тираж . 1995 15 мая. 91 (10): 2504-7. [Медлайн].

  • Коди Р.Дж.Гормональные изменения при сердечной недостаточности. В: Hosenpud JB, Greenberg BH, eds. Застойная сердечная недостаточность: патофизиология, диагностика и комплексный подход к лечению . Филадельфия, Пенсильвания: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс; 2000. 199-212.

  • Анверса П., Надаль-Жинар Б. Обновление миоцитов и ремоделирование желудочков. Природа . 2002, 10 января. 415 (6868): 240-3. [Медлайн].

  • Лери А., Клаудио П.П., Ли Кью и др. Высвобождение ангиотензина II, опосредованное растяжением, вызывает апоптоз миоцитов за счет активации р53, который усиливает локальную систему ренин-ангиотензин и снижает соотношение белков Bcl-2 и Bax в клетке. Дж. Клин Инвест . 1998 г., 1. 101 (7): 1326-42. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Кайстура Дж., Лери А., Кастальдо С., Надаль-Жинар Б., Анверса П. Рост миоцитов в больном сердце. Surg Clin North Am . 2004 Февраль 84 (1): 161-77. [Медлайн].

  • Хенес Дж, Розенбергер П. Систолическая сердечная недостаточность: диагностика и терапия. Curr Opin Anaesthesiol . 2016 29 февраля (1): 55-60. [Медлайн].

  • Никоара А., Джонс-Хейвуд М.Диастолическая сердечная недостаточность: диагностика и терапия. Curr Opin Anaesthesiol . 2016 29 февраля (1): 61-7. [Медлайн].

  • Feldman AM, Combes A, Wagner D, et al. Роль фактора некроза опухолей в патофизиологии сердечной недостаточности. Джам Колл Кардиол . 2000 г. 1. 35 (3): 537-44. [Медлайн].

  • Гэри Р., Дэвис Л. Диастолическая сердечная недостаточность. Сердце легкое . 2008 ноябрь-декабрь. 37 (6): 405-16. [Медлайн].

  • Моррис Д.А., Гайлани М., Ваз Перес А. и др.Систолическая и диастолическая дисфункция миокарда правого желудочка при сердечной недостаточности с нормальной фракцией выброса левого желудочка. J Am Soc Echocardiogr . 2011 24 августа (8): 886-97. [Медлайн].

  • Джусилахти П., Харальд К., Юла А. и др., Национальный институт здравоохранения и социального обеспечения — THL — Хельсинки — Финляндия. Потребление соли и риск сердечной недостаточности [аннотация 1192]. Представлено на: Конгрессе Европейского общества кардиологов 2017; 27 августа 2017 г .; Барселона, Испания. Eur Heart J . Август 2017. 38 (приложение 1): 240. [Полный текст].

  • Давенпорт Л. Высокое потребление соли связано с повышенным риском сердечной недостаточности. Новости Medscape от WebMD. 28 августа 2017 г. Доступно по адресу http://www.medscape.com/viewarticle/884824. Доступ: 1 сентября 2017 г.

  • Lam CS, Lyass A, Kraigher-Krainer E, et al. Сердечная дисфункция и несердечная дисфункция как предвестники сердечной недостаточности со сниженной и сохраненной фракцией выброса в сообществе. Тираж . 2011 июл 5. 124 (1): 24-30. [Медлайн].

  • Хо К.К., Андерсон К.М., Каннел В.Б., Гроссман В., Леви Д. Выживание после начала застойной сердечной недостаточности у субъектов Фрамингемского исследования сердца. Тираж . 1993 июл.88 (1): 107-15. [Медлайн].

  • Halley CM, Houghtaling PL, Khalil MK, Thomas JD, Jaber WA. Смертность у пациентов с диастолической дисфункцией и нормальной систолической функцией. Arch Intern Med .2011, 27 июня. 171 (12): 1082-7. [Медлайн].

  • Мерфи РТ, Старлинг РЦ. Генетика и кардиомиопатия: где мы сейчас ?. Клив Клин Дж. Мед. . 2005 июн.72 (6): 465-6, 469-70, 472-3 пасс. [Медлайн].

  • Benjamin EJ, Blaha MJ, Chiuve SE и др., Для Статистического комитета Американской кардиологической ассоциации и Подкомитета по статистике инсультов. Обновление статистики сердечных заболеваний и инсульта-2017: отчет Американской кардиологической ассоциации. Тираж . 2017 7 марта. 135 (10): e146-e603. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Ni H, Xu J. Последние тенденции смертности от сердечной недостаточности: США, 2000–2014 гг. Центры по контролю и профилактике заболеваний. 31 декабря 2015 г. Доступно по адресу http://www.cdc.gov/nchs/data/databriefs/db231.htm. Доступ: 5 января 2016 г.

  • Brauser D. CDC: Уровень смертности от сердечной недостаточности растет после десятилетнего снижения. Heartwire от Medscape.4 января 2016 г. Доступно по адресу http://www.medscape.com/viewarticle/856704. Доступ: 5 января 2016 г.

  • Chen J, Normand SL, Wang Y, Krumholz HM. Национальные и региональные тенденции госпитализации и смертности от сердечной недостаточности среди получателей медицинской помощи, 1998-2008 гг. JAMA . 19 октября 2011 г. 306 (15): 1669-78. [Медлайн].

  • Kolte D, Abbott JD, Aronow HD. Интервенционные методы лечения сердечной недостаточности у пожилых людей. Клиника сердечной недостаточности .2017 июл.13 (3): 535-70. [Медлайн].

  • Dharmarajan K, Rich MW. Эпидемиология, патофизиология и прогноз сердечной недостаточности у пожилых людей. Клиника сердечной недостаточности . 2017 июл.13 (3): 417-26. [Медлайн].

  • Дженкс С.Ф., Уильямс М.В., Коулман Е.А. Повторные госпитализации среди пациентов, участвующих в программе оплаты медицинских услуг Medicare. N Engl J Med . 2009 апр. 2. 360 (14): 1418-28. [Медлайн].

  • Стюарт С., Уилкинсон Д., Хансен С. и др.Преобладание сердечной недостаточности в когорте исследования Heart of Soweto: новые проблемы для городских африканских сообществ. Тираж . 2008, 2 декабря. 118 (23): 2360-7. [Медлайн].

  • Damasceno A, Cotter G, Dzudie A, Sliwa K, Mayosi BM. Сердечная недостаточность в Африке к югу от Сахары: время действовать. Джам Колл Кардиол . 2007 октября 23.50 (17): 1688-93. [Медлайн].

  • Mbewu A, Mbanya JC. Сердечно-сосудистые заболевания. В: Джеймисон Д.Т., Фичем Р.Г., Макгоба М.В. и др., Ред. Болезни и смертность в Африке к югу от Сахары . 2-е изд. Вашингтон, округ Колумбия: публикации Всемирного банка; 2006. 305-28.

  • Dries DL, Exner DV, Domanski MJ, Greenberg B, Stevenson LW. Прогностические последствия почечной недостаточности у бессимптомных и симптоматических пациентов с систолической дисфункцией левого желудочка. Джам Колл Кардиол . 2000 г. 1. 35 (3): 681-9. [Медлайн].

  • Fonarow GC, Adams KF Jr, Abraham W.T., Yancy CW, Boscardin WJ, Научно-консультативный комитет ADHERE и др.Стратификация риска госпитальной смертности при острой декомпенсированной сердечной недостаточности: классификация и анализ дерева регрессии. JAMA . 2005 2 февраля. 293 (5): 572-80. [Медлайн].

  • Леви Д., Кенчайа С., Ларсон М.Г. и др. Долгосрочные тенденции частоты сердечной недостаточности и выживаемости с ней. N Engl J Med . 2002, 31 октября. 347 (18): 1397-402. [Медлайн].

  • Лукас С., Джонсон В., Гамильтон Массачусетс и др. Отсутствие заложенности носа обеспечивает хорошую выживаемость, несмотря на предыдущие симптомы сердечной недостаточности IV класса. Am Heart J . 2000 декабрь 140 (6): 840-7. [Медлайн].

  • Макинтайр К., Кейпвелл С., Стюарт С. и др. Доказательства улучшения прогноза при сердечной недостаточности: тенденции летальности у 66 547 пациентов, госпитализированных в период с 1986 по 1995 год. Тираж . 2000 Сен 5. 102 (10): 1126-31. [Медлайн].

  • Ketchum ES, Леви WC. Установление прогноза при сердечной недостаточности: многомаркерный подход. Prog Cardiovasc Dis . 2011 сен-окт.54 (2): 86-96. [Медлайн].

  • van Diepen S, Bakal JA, McAlister FA, Ezekowitz JA. Смертность и повторная госпитализация пациентов с сердечной недостаточностью, фибрилляцией предсердий или ишемической болезнью сердца, перенесших некардиологические операции: анализ 38 047 пациентов. Тираж . 2011 июля 19, 124 (3): 289-96. [Медлайн].

  • Бурси Ф., МакНаллан С.М., Редфилд М.М. и др. Легочное давление и смерть при сердечной недостаточности: исследование сообщества. Джам Колл Кардиол .2012 17 января. 59 (3): 222-31. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Ho JE, Liu C, Lyass A, et al. Галектин-3, маркер сердечного фиброза, позволяет прогнозировать сердечную недостаточность у населения. Джам Колл Кардиол . 2012 окт. 2. 60 (14): 1249-56. [Медлайн].

  • Nayar P, Yu F, Chandak A, Kan GL, Lowes B, Apenteng BA. Факторы риска госпитальной смертности у пациентов с сердечной недостаточностью: имеет ли значение местность, плательщик или источник госпитализации? J Здоровье в сельской местности .2018 декабрь 34 (1): 103-8. [Медлайн].

  • Dunlay SM, Eveleth JM, Shah ND, McNallan SM, Roger VL. Приверженность к лечению среди местных пациентов с сердечной недостаточностью. Mayo Clin Proc . 2011 Апрель, 86 (4): 273-81. [Медлайн]. [Полный текст].

  • DeWalt DA, Schillinger D, Ruo B и др. Мультисайтовое рандомизированное исследование одноразового и многосессионного вмешательства по самопомощи с учетом грамотности пациентов с сердечной недостаточностью. Тираж .2012, 12 июня. 125 (23): 2854-62. [Медлайн].

  • Lainscak M, Cleland JG, Lenzen MJ, Follath F, Komajda M, Swedberg K. Международные вариации лечения и сопутствующие заболевания систолической дисфункции левого желудочка: данные EuroHeart Failure Survey. Eur J Heart Fail . 2007 марта 9 (3): 292-9. [Медлайн].

  • Панджрат Г., Ахмед А. Диагностика и лечение сердечной недостаточности у пожилых людей. Клиника сердечной недостаточности .2017 июл.13 (3): 427-44. [Медлайн].

  • Стивенсон Л. В., Перлофф Дж. К. Ограниченная надежность физических признаков для оценки гемодинамики при хронической сердечной недостаточности. JAMA . 1989, 10 февраля. 261 (6): 884-8. [Медлайн].

  • Steinhart B, Thorpe KE, Bayoumi AM, Moe G, Januzzi JL Jr, Mazer CD. Улучшение диагностики острой сердечной недостаточности с помощью проверенной модели прогнозирования. Джам Колл Кардиол . 2009 Октябрь 13, 54 (16): 1515-21.[Медлайн].

  • [Рекомендации] Янси К.В., Джессап М., Бозкурт Б. и др. Обновление рекомендаций ACC / AHA / HFSA по лечению сердечной недостаточности от 2013 г., посвященное ACC / AHA / HFSA: Отчет Американского колледжа кардиологов / Американской кардиологической ассоциации по клиническим практическим рекомендациям и Американского общества сердечной недостаточности. Тираж . 2017 8 августа. 136 (6): e137-e161. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Рич М.В., МакШерри Ф., Уиллифорд В.О., Юсуф С., для исследовательской группы Digitalis.Влияние возраста на смертность, госпитализацию и реакцию на дигоксин у пациентов с сердечной недостаточностью: исследование DIG. Джам Колл Кардиол . 2001 Сентябрь 38 (3): 806-13. [Медлайн].

  • [Рекомендации] Янси К.В., Джессап М., Бозкурт Б. и др. Для членов Писательского комитета. ACC / AHA / HFSA 2016 сосредоточили внимание на обновленной информации о новой фармакологической терапии сердечной недостаточности: обновленное руководство ACCF / AHA по лечению сердечной недостаточности 2013 года: отчет Целевой группы Американского колледжа кардиологов / Американской кардиологической ассоциации по клиническим рекомендациям и Американское общество сердечной недостаточности. Тираж . 2016 27 сентября. 134 (13): e282-93. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Бадве С.В., Робертс М.А., Хоули С.М. и др. Эффекты антагонистов бета-адренорецепторов у пациентов с хронической болезнью почек: систематический обзор и метаанализ. Джам Колл Кардиол . 2011 сентябрь 6. 58 (11): 1152-61. [Медлайн].

  • Майзел А.С., Кришнасвами П., Новак Р.М. и др., Для исследователей многонационального исследования «Неправильное дыхание». Быстрое определение натрийуретического пептида B-типа в экстренной диагностике сердечной недостаточности. N Engl J Med . 2002 18 июля. 347 (3): 161-7. [Медлайн].

  • Januzzi JL Jr, Камарго Калифорния, Анваруддин С. и др. N-терминальное исследование одышки с про-BNP в исследовании отделения неотложной помощи (PRIDE). Ам Дж. Кардиол . 2005, 15 апреля. 95 (8): 948-54. [Медлайн].

  • Ван С.С., Фитцджеральд Дж. М., Шульцер М., Мак Э., Аяс Н. Т.. У этого пациента с одышкой в ​​отделении неотложной помощи застойная сердечная недостаточность? JAMA .2005 Октябрь 19, 294 (15): 1944-56. [Медлайн].

  • Groenveld HF, Januzzi JL, Damman K и др. Анемия и смертность у пациентов с сердечной недостаточностью — систематический обзор и метаанализ. Джам Колл Кардиол . 2008 сентябрь 2. 52 (10): 818-27. [Медлайн].

  • Grote Beverborg N, van Veldhuisen DJ, van der Meer P. Анемия при сердечной недостаточности: все еще актуально ?. JACC Heart Fail . 8 ноября 2017 г. [Medline].

  • Beedkar A, Parikh R, Deshmukh P.Сердечная недостаточность и дефицит железа. Дж. Ассошиэйтед врачей Индия . 2017 Ноябрь 65 (11): 79-80. [Медлайн].

  • Hoes MF, Grote Beverborg N, Kijlstra JD, et al. Дефицит железа снижает сократимость кардиомиоцитов человека из-за снижения функции митохондрий. Eur J Heart Fail . 2018 27 февраля. [Medline].

  • Rocha BML, Cunha GJL, Menezes Falcao LF. Бремя дефицита железа при сердечной недостаточности: терапевтический подход. Джам Колл Кардиол . 2018 20 февраля. 71 (7): 782-93. [Медлайн].

  • Майзел А.С., МакКорд Дж., Новак Р.М. и др., Для исследователей многонационального исследования «Неправильное дыхание». Прикроватный натрийуретический пептид B-типа в неотложной диагностике сердечной недостаточности со сниженной или сохраненной фракцией выброса. Результаты многонационального исследования «Неправильное дыхание». Джам Колл Кардиол . 4 июня 2003 г. 41 (11): 2010-7. [Медлайн].

  • Januzzi JL, van Kimmenade R, Lainchbury J, et al.Тестирование NT-proBNP для диагностики и краткосрочного прогноза острой дестабилизированной сердечной недостаточности: международный объединенный анализ 1256 пациентов: Международное совместное исследование NT-proBNP. Eur Heart J . 2006 27 февраля (3): 330-7. [Медлайн].

  • Маеда К., Цутамото Т., Вада А., Хисанага Т., Киношита М. Натрийуретический пептид плазмы мозга как биохимический маркер высокого конечного диастолического давления левого желудочка у пациентов с симптоматической дисфункцией левого желудочка. Am Heart J . 1998 Май. 135 (5 Пет 1): 825-32. [Медлайн].

  • Fisher C, Berry C, Blue L, Morton JJ, McMurray J. N-концевой натрийуретический пептид про B типа, но не новый предполагаемый сердечный гормон релаксин, предсказывает прогноз у пациентов с хронической сердечной недостаточностью. Сердце . 2003 августа 89 (8): 879-81. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Hall C, Rouleau JL, Moye L, et al. N-концевой предсердный натрийуретический фактор. Независимый предиктор отдаленного прогноза инфаркта миокарда. Тираж . 1994 Май. 89 (5): 1934-42. [Медлайн].

  • Андерссон Б., Холл С. N-концевой предсердный натрийуретический пептид и прогноз у пациентов с сердечной недостаточностью и сохраненной систолической функцией. J Ошибка карты . 2000 Сентябрь 6 (3): 208-13. [Медлайн].

  • Chen HH, Burnett JC. Натрийуретические пептиды в патофизиологии застойной сердечной недостаточности. Curr Cardiol Rep . 2000 Май. 2 (3): 198-205. [Медлайн].

  • Ченг В., Казанагра Р., Гарсия А. и др.Быстрый прикроватный тест на пептид B-типа позволяет прогнозировать результаты лечения пациентов, госпитализированных по поводу декомпенсированной сердечной недостаточности: пилотное исследование. Джам Колл Кардиол . 2001 г., 37 (2): 386-91. [Медлайн].

  • Cowie MR, Struthers AD, Wood DA, et al. Значение натрийуретических пептидов в оценке пациентов с возможной новой сердечной недостаточностью в первичной медико-санитарной помощи. Ланцет . 1997, 8 ноября. 350 (9088): 1349-53. [Медлайн].

  • Дао К., Кришнасвами П., Казанегра Р. и др.Применение натрийуретического пептида B-типа в диагностике застойной сердечной недостаточности в условиях неотложной помощи. Джам Колл Кардиол . 2001 Февраль 37 (2): 379-85. [Медлайн].

  • Маеда К., Цутамото Т., Вада А., Хисанага Т., Киношита М. Натрийуретический пептид плазмы мозга как биохимический маркер высокого конечного диастолического давления левого желудочка у пациентов с симптоматической дисфункцией левого желудочка. Am Heart J . 1998 Май. 135 (5 пт 1): 825-32. [Медлайн].

  • Майзель А.С., Кун Дж., Хоуп Дж. И др. Быстрый прикроватный тест на натрийуретический пептид мозга точно предсказывает сердечную функцию у пациентов, направленных на эхокардиографию. Am Heart J . 2001. 141: 374-9.

  • Masson S, Vago T, Baldi G и др. Сравнительное измерение N-концевого натрийуретического пептида мозга и натрийуретического пептида головного мозга у амбулаторных пациентов с сердечной недостаточностью. Clin Chem Lab Med . 2002 г., 40 (8): 761-3.[Медлайн].

  • Song BG, Jeon ES, Kim YH и др. Корреляция между уровнями N-концевого натрийуретического пептида про-B-типа и степенью сердечной недостаточности. Korean J Intern Med . 2005 20 марта (1): 26-32. [Медлайн].

  • Хоббс Ф. Д., Дэвис Р. К., Роальф А. К., Харе Р., Дэвис М. К., Кенкре Дж. Э.. Надежность анализа N-терминального про-мозгового натрийуретического пептида в диагностике сердечной недостаточности: когортное исследование в репрезентативных популяциях и группах высокого риска. BMJ . 2002, 22 июня. 324 (7352): 1498. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Redfield MM, Rodeheffer RJ, Jacobsen SJ, Mahoney DW, Bailey KR, Burnett JC Jr. Концентрация натрийуретического пептида в плазме мозга: влияние возраста и пола. Джам Колл Кардиол . 2002, 4 сентября. 40 (5): 976-82. [Медлайн].

  • Сент-Питер СП, Хартли Г.Г., Мураками М.М., Apple FS. Натрийуретический пептид B-типа (BNP) и N-концевой про-BNP у пациентов с ожирением без сердечной недостаточности: взаимосвязь с индексом массы тела и операцией обходного желудочного анастомоза. Clin Chem . 2006 апр. 52 (4): 680-5. [Медлайн].

  • Ривера М., Кортес Р., Сальвадор А. и др. Субъекты с ожирением и сердечной недостаточностью имеют более низкие уровни N-концевого про-мозгового натрийуретического пептида в плазме независимо от этиологии. Eur J Heart Fail . 2005 Декабрь 7 (7): 1168-70. [Медлайн].

  • Hermann-Arnhof KM, Hanusch-Enserer U, Kaestenbauer T, et al. N-терминальный натрийуретический пептид про-B-типа как индикатор возможного сердечно-сосудистого заболевания у лиц с тяжелым ожирением: сравнение с пациентами на разных стадиях сердечной недостаточности. Clin Chem . 2005, январь, 51 (1): 138-43. [Медлайн].

  • Seino Y, Ogawa A, Yamashita T, et al. Применение измерений NT-proBNP и BNP в кардиологической помощи: более точный маркер для обнаружения и оценки сердечной недостаточности. Eur J Heart Fail . 2004 15 марта. 6 (3): 295-300. [Медлайн].

  • Colucci WS, Elkayam U, Horton DP, et al. Внутривенное введение натрийуретического пептида несиритида при лечении декомпенсированной застойной сердечной недостаточности.Группа изучения несиритида. N Engl J Med . 2000 27 июля. 343 (4): 246-53. [Медлайн].

  • Ezekowitz JA, Hernandez AF, Starling RC, et al. Стандартизация помощи при острой декомпенсированной сердечной недостаточности в большом мегатриале: подход к острым исследованиям клинической эффективности несиритида у субъектов с декомпенсированной сердечной недостаточностью (ASCEND-HF). Am Heart J . 2009 Февраль 157 (2): 219-28. [Медлайн].

  • Mills RM, LeJemtel TH, Horton DP, et al.Устойчивые гемодинамические эффекты инфузии несиритида (человеческого натрийуретического пептида b-типа) при сердечной недостаточности: рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое клиническое испытание. Исследовательская группа Natrecor. Джам Колл Кардиол . 1999 Июль 34 (1): 155-62. [Медлайн].

  • Silver MA, Horton DP, Ghali JK, Elkayam U. Влияние несиритида по сравнению с добутамином на краткосрочные результаты лечения пациентов с острой декомпенсированной сердечной недостаточностью. Джам Колл Кардиол .2002 6 марта. 39 (5): 798-803. [Медлайн].

  • Миллер В.Л., Хартман К.А., Бурритт М.Ф., Борхесон Д.Д., Бернетт Дж.С. младший, Джаффе А.С. Биомаркеры во время и после лечения инфузией несиритида у пациентов с декомпенсированной хронической сердечной недостаточностью. Clin Chem . 2005 Март 51 (3): 569-77. [Медлайн].

  • Фитцджеральд Р.Л., Кремо Р., Гардетто Н. и др. Влияние несиритида в сочетании со стандартной терапией на сывороточные концентрации натрийуретических пептидов у пациентов, госпитализированных по поводу декомпенсированной застойной сердечной недостаточности. Am Heart J . 2005 Сентябрь 150 (3): 471-7. [Медлайн].

  • Михельс В.В., Молл П.П., Миллер Ф.А. и др. Частота семейной дилатационной кардиомиопатии у ряда пациентов с идиопатической дилатационной кардиомиопатией. N Engl J Med . 1992, 9 января. 326 (2): 77-82. [Медлайн].

  • Baig MK, Goldman JH, Caforio AL, Coonar AS, Keeling PJ, McKenna WJ. Семейная дилатационная кардиомиопатия: сердечные аномалии часто встречаются у бессимптомных родственников и могут указывать на раннее заболевание. Джам Колл Кардиол . 1998 31 января (1): 195-201. [Медлайн].

  • Grunig E, Tasman JA, Kucherer H, Franz W., Kubler W., Katus HA. Частота и фенотипы семейной дилатационной кардиомиопатии. Джам Колл Кардиол . 1998 31 января (1): 186-94. [Медлайн].

  • McNally E, MacLeod H, Dellefave-Castillo L, et al. Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка. Джин Ревьюз . 1993. [Medline]. [Полный текст].

  • Cheitlin MD, Alpert JS, Armstrong WF и др.Рекомендации ACC / AHA по клиническому применению эхокардиографии. Отчет рабочей группы Американского колледжа кардиологов / Американской кардиологической ассоциации по практическим рекомендациям (Комитет по клиническому применению эхокардиографии). Разработан в сотрудничестве с Американским обществом эхокардиографии. Тираж . 1997 18 марта. 95 (6): 1686-744. [Медлайн].

  • Patel AR, Alsheikh-Ali AA, Mukherjee J, et al. 3D-эхокардиография для оценки корреляции давления в правом предсердии при острой декомпенсированной сердечной недостаточности с инвазивной гемодинамикой. JACC Cardiovasc Imaging . 2011 Сентябрь 4 (9): 938-45. [Медлайн].

  • Prior D, Coller J. Эхокардиография при сердечной недостаточности — руководство для общей практики. Врач Ост Фам . 2010 декабрь 39 (12): 904-9. [Медлайн].

  • Киркпатрик Дж. Н., Вигерс SE, Ланг, РМ. Вспомогательные устройства для левого желудочка и другие устройства для терминальной стадии сердечной недостаточности: полезность эхокардиографии. Curr Cardiol Rep . 2010 май. 12 (3): 257-64.[Медлайн].

  • Abraham J, Abraham TP. Роль эхокардиографии в оценке гемодинамики при сердечной недостаточности. Клиника сердечной недостаточности . 2009 Апрель 5 (2): 191-208. [Медлайн].

  • Гупта В.А., Нанда Северная Каролина, Соррелл В.Л. Роль эхокардиографии в диагностической оценке и этиологии сердечной недостаточности у пожилых людей: затемнение, количественная оценка и исправление. Клиника сердечной недостаточности . 2017 июл.13 (3): 445-66. [Медлайн].

  • Meersch M, Schmidt C, Zarbock A.Эхофизиология: чреспищеводный эхо-зонд в качестве неинвазивного катетера Свана-Ганца. Curr Opin Anaesthesiol . 2016 29 февраля (1): 36-45. [Медлайн].

  • Ким Р.Дж., Ву Э., Рафаэль А. и др. Использование магнитно-резонансной томографии с контрастным усилением для выявления обратимой дисфункции миокарда. N Engl J Med . 2000 16 ноября. 343 (20): 1445-53. [Медлайн].

  • [Рекомендации] Ричи Дж. Л., Бейтман Т. М., Боноу Р. О. и др. Руководство по клиническому использованию радионуклидной визуализации сердца.Отчет Американского колледжа кардиологии / Американской кардиологической ассоциации по оценке диагностических и терапевтических сердечно-сосудистых процедур (Комитет по радионуклидной визуализации), разработанный в сотрудничестве с Американским обществом ядерной кардиологии. Джам Колл Кардиол . 1995 25 февраля (2): 521-47. [Медлайн].

  • Taillefer R, DePuey EG, Udelson JE, Beller GA, Latour Y, Reeves F. Сравнительная диагностическая точность изображений Tl-201 и Tc-99m sestamibi SPECT (перфузия и ECG-gated SPECT) при обнаружении ишемической болезни сердца у женщин. Джам Колл Кардиол . 1997, 29 января (1): 69-77. [Медлайн].

  • Боноу Р.О., Маурер Г., Ли К.Л. и др., Для исследователей исследования STICH. Жизнеспособность миокарда и выживаемость при ишемической дисфункции левого желудочка. N Engl J Med . 2011 28 апреля. 364 (17): 1617-25. [Медлайн].

  • Binanay C, Califf RM, Hasselblad V, et al, для исследователей ESCAPE и координаторов исследований ESCAPE. Оценочное исследование застойной сердечной недостаточности и эффективности катетеризации легочной артерии: исследование ESCAPE. JAMA . 2005 Октябрь 5. 294 (13): 1625-33. [Медлайн].

  • [Рекомендации] Дикштейн К., Вардас П.Е., Ауриккио А. и др. Для Целевой группы по острой сердечной недостаточности Европейского общества кардиологов. Специальное обновление рекомендаций ESC по аппаратной терапии при сердечной недостаточности, 2010 г.: обновление Рекомендаций ESC 2008 г. по диагностике и лечению острой и хронической сердечной недостаточности, а также рекомендаций ESC 2007 г. по сердечной и ресинхронизирующей терапии. Разработано при особом участии Ассоциации сердечной недостаточности и Европейской ассоциации сердечного ритма. Eur Heart J . 2010 31 ноября (21): 2677-87. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Горький Т., Вестерхайд Н, Принц С. и др. Дыхание Чейна-Стокса и обструктивное апноэ во сне являются независимыми факторами риска злокачественных желудочковых аритмий, требующих соответствующей терапии кардиовертер-дефибриллятор у пациентов с застойной сердечной недостаточностью. Eur Heart J . 2011 января, 32 (1): 61-74. [Медлайн].

  • Ronco C, Haapio M, House AA, Anavekar N, Bellomo R.Кардиоренальный синдром. Джам Колл Кардиол . 2008, 4 ноября. 52 (19): 1527-39. [Медлайн].

  • House AA, Haapio M, Lassus J, Bellomo R, Ronco C. Терапевтические стратегии сердечной недостаточности при кардиоренальных синдромах. Am J Kidney Dis . 2010 Октябрь 56 (4): 759-73. [Медлайн].

  • Джамузис Дж., Батлер Дж., Старлинг Р.К. и др. Влияние инфузии дофамина на функцию почек у госпитализированных пациентов с сердечной недостаточностью: результаты исследования допамина при острой декомпенсированной сердечной недостаточности (DAD-HF). J Ошибка карты . 2010 г., 16 (12): 922-30. [Медлайн].

  • Pleister AP, Baliga RR, Haas GJ. Острое исследование клинической эффективности несиритида при декомпенсированной сердечной недостаточности: несиритид редукс. Curr Heart Fail Rep . 2011 Сентябрь 8 (3): 226-32. [Медлайн].

  • О’Коннор С.М., Старлинг Р.С., Эрнандес А.Ф. и др. Эффект несиритида у пациентов с острой декомпенсированной сердечной недостаточностью. N Engl J Med . 2011 июл 7. 365 (1): 32-43.[Медлайн].

  • Konstam MA, Gheorghiade M, Burnett JC Jr и др., За эффективность антагонизма вазопрессина в исследовании исходов сердечной недостаточности с участием исследователей толваптана (EVEREST). Эффекты перорального толваптана у пациентов, госпитализированных по поводу обострения сердечной недостаточности: испытание результатов ЭВЕРЕСТ. JAMA . 2007 28 марта, 297 (12): 1319-31. [Медлайн].

  • Мэсси Б.М., О’Коннор К.М., Метра М. и др., Для исследователей и комитетов ЗАЩИТЫ.Ролофиллин, антагонист аденозиновых A1-рецепторов, при острой сердечной недостаточности. N Engl J Med . 2010 октябрь 7. 363 (15): 1419-28. [Медлайн].

  • Бадве С.В., Робертс М.А., Хоули С.М. и др. Эффекты антагонистов бета-адренорецепторов у пациентов с хронической болезнью почек: систематический обзор и метаанализ. Джам Колл Кардиол . 2011 сентябрь 6. 58 (11): 1152-61. [Медлайн].

  • Рой Д., Таладжич М., Наттель С. и др., Исследователи фибрилляции предсердий и застойной сердечной недостаточности.Контроль ритма по сравнению с контролем частоты при фибрилляции предсердий и сердечной недостаточности. N Engl J Med . 19 июня 2008 г. 358 (25): 2667-77. [Медлайн].

  • Wilton SB, Fundytus A, Ghali WA, et al. Метаанализ эффективности и безопасности катетерной аблации фибрилляции предсердий у пациентов с систолической дисфункцией левого желудочка и без нее. Ам Дж. Кардиол . 2010 г. 1. 106 (9): 1284-91. [Медлайн].

  • Макдональд М.Р., Коннелли Д.Т., Хокинс Н.М. и др.Радиочастотная абляция при стойкой фибрилляции предсердий у пациентов с тяжелой сердечной недостаточностью и тяжелой систолической дисфункцией левого желудочка: рандомизированное контролируемое исследование. Сердце . 2011 Май. 97 (9): 740-7. [Медлайн].

  • Чен Ю.М., Ли З.Б., Чжу М., Цао Ю.М. Влияние тренировок на ремоделирование левого желудочка у пациентов с сердечной недостаточностью: обновленный метаанализ рандомизированных контролируемых исследований. Int J Clin Pract . 2012 августа 66 (8): 782-91.[Медлайн].

  • Mozaffarian D, Lemaitre RN, King IB, et al. Циркулирующие длинноцепочечные жирные кислоты омега-3 и частота застойной сердечной недостаточности у пожилых людей: исследование сердечно-сосудистой системы: когортное исследование. Энн Интерн Мед. . 2011, 2 августа. 155 (3): 160-70. [Медлайн].

  • Marchioli R, Levantesi G, Silletta MG и др., Для исследователей GISSI-HF. Эффект n-3 полиненасыщенных жирных кислот и розувастатина у пациентов с сердечной недостаточностью: результаты исследования GISSI-HF. Эксперт Рев Кардиоваск Тер . 2009 июл.7 (7): 735-48. [Медлайн].

  • Armstrong PW, Pieske B, Anstrom KJ, et al, для исследовательской группы VICTORIA. Верицигуат у пациентов с сердечной недостаточностью и сниженной фракцией выброса. N Engl J Med . 2020 14 мая. 382 (20): 1883-93. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Сведберг К., Комайда М., Бём М. и др., Для исследователей SHIFT. Ивабрадин и исходы при хронической сердечной недостаточности (SHIFT): рандомизированное плацебо-контролируемое исследование. Ланцет . 11 сентября 2010 г. 376 (9744): 875-85. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Borer JS, Bohm M, Ford I, et al, для исследователей SHIFT. Влияние ивабрадина на повторную госпитализацию по поводу обострения сердечной недостаточности у пациентов с хронической систолической сердечной недостаточностью: исследование SHIFT. Eur Heart J . 2012 ноябрь 33 (22): 2813-20. [Медлайн]. [Полный текст].

  • МакМюррей Дж. Дж., Пакер М., Десаи А.С. и др., Исследователи и комитеты PARADIGM-HF.Ингибирование ангиотензин-неприлизина по сравнению с эналаприлом при сердечной недостаточности. N Engl J Med . 2014 11 сентября. 371 (11): 993-1004. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Соломон С.Д., Мак-Мюррей JJV, Ананд И.С. и др. Для исследователей и комитетов PARAGON-HF. Подавление ангиотензин-неприлизина при сердечной недостаточности с сохраненной фракцией выброса. N Engl J Med . 2019 24 октября. 381 (17): 1609-20. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Solomon SD, Zile M, Pieske B и др., За проспективное сравнение ARNI с ARB при лечении сердечной недостаточности с сохраненной фракцией выброса (PARAMOUNT).Ингибитор рецептора ангиотензина неприлизина LCZ696 при сердечной недостаточности с сохраненной фракцией выброса: двойное слепое рандомизированное контролируемое исследование фазы 2. Ланцет . 20 октября 2012 г. 380 (9851): 1387-95. [Медлайн].

  • Энтресто (сакубитрил / валсартан) [вкладыш в упаковке]. Восточный Ганновер, Нью-Джерси: Novartis Pharmaceuticals Corp., октябрь 2019 г. Доступно на [Полный текст].

  • Мэсси Б.М., Коллинз Дж. Ф., Аммон С.Е. и др., Для исследователей судебного процесса WATCH.Рандомизированное исследование варфарина, аспирина и клопидогрела у пациентов с хронической сердечной недостаточностью: исследование варфарина и антитромбоцитарной терапии при хронической сердечной недостаточности (WATCH). Тираж . 2009 31 марта, 119 (12): 1616-24. [Медлайн].

  • Freeman JV, Ян Дж., Сунг Ш., Хлатки Массачусетс, Go AS. Эффективность и безопасность дигоксина у современных взрослых с систолической сердечной недостаточностью. Результаты Circ Cardiovasc Qual . 2013 г. 1. 6 (5): 525-33. [Медлайн].

  • Konstantinou DM, Karvounis H, Giannakoulas G. Дигоксин при сердечной недостаточности с пониженной фракцией выброса: фактор риска или маркер риска. Кардиология . 2016. 134 (3): 311-9. [Медлайн].

  • Owan TE, Hodge DO, Herges RM, Jacobsen SJ, Roger VL, Redfield MM. Тенденции распространенности и исходов сердечной недостаточности с сохраненной фракцией выброса. N Engl J Med . 2006 20 июля. 355 (3): 251-9. [Медлайн].

  • Хогг К., Сведберг К., МакМюррей Дж.Сердечная недостаточность с сохраненной систолической функцией левого желудочка; эпидемиология, клинические характеристики и прогноз. Джам Колл Кардиол . 2004 г., 4 февраля. 43 (3): 317-27. [Медлайн].

  • Георгиад М., Абрахам В.Т., Альберт Н.М. и др. Для исследователей и координаторов OPTIMIZE-HF. Систолическое артериальное давление при поступлении, клинические характеристики и исходы у пациентов, госпитализированных с острой сердечной недостаточностью. JAMA . 2006 8 ноября. 296 (18): 2217-26.[Медлайн].

  • Masip J, Roque M, Sanchez B, Fernandez R, Subirana M, Exposito JA. Неинвазивная вентиляция при остром кардиогенном отеке легких: систематический обзор и метаанализ. JAMA . 2005 28 декабря. 294 (24): 3124-30. [Медлайн].

  • Питер СП, Моран Дж. Л., Филлипс-Хьюз Дж., Грэм П., Берстен А. Д.. Влияние неинвазивной вентиляции с положительным давлением (NIPPV) на смертность пациентов с острым кардиогенным отеком легких: метаанализ. Ланцет . 2006 г., 8 апреля. 367 (9517): 1155-63. [Медлайн].

  • Winck JC, Azevedo LF, Costa-Pereira A, Antonelli M, Wyatt JC. Эффективность и безопасность неинвазивной вентиляции в лечении острого кардиогенного отека легких — систематический обзор и метаанализ. Crit Care . 2006. 10 (2): R69. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Vital FM, Saconato H, Ladeira MT и др. Неинвазивная вентиляция с положительным давлением (CPAP или двухуровневая NPPV) при кардиогенном отеке легких. Кокрановская база данных Syst Rev . 2008 16 июля. CD005351. [Медлайн].

  • Maeder MT, Kaye DM. Сердечная недостаточность с нормальной фракцией выброса левого желудочка. Джам Колл Кардиол . 2009 17 марта. 53 (11): 905-18. [Медлайн].

  • Gray A, Goodacre S, Newby DE и др., Для исследователей 3CPO. Неинвазивная вентиляция при остром кардиогенном отеке легких. N Engl J Med . 2008 г. 10 июля. 359 (2): 142-51. [Медлайн].

  • CONSENSUS Trial Study Group.Влияние эналаприла на смертность при тяжелой застойной сердечной недостаточности. Результаты совместного исследования выживаемости эналаприла в Северной Скандинавии (КОНСЕНСУС). N Engl J Med . 4 июня 1987 г.. 316 (23): 1429-35. [Медлайн].

  • Юсуф С., Питт Б., Дэвис К.Э., Худ В.Б., Кон Дж.Н., для следователей СОЛВД. Влияние эналаприла на выживаемость у пациентов со сниженной фракцией выброса левого желудочка и застойной сердечной недостаточностью. N Engl J Med . 1 августа 1991 г. 325 (5): 293-302.[Медлайн].

  • Zannad F, Alla F, Dousset B, Perez A, Pitt B. Ограничение чрезмерного оборота внеклеточного матрикса может способствовать повышению выживаемости от терапии спиронолактоном у пациентов с застойной сердечной недостаточностью: выводы из рандомизированного исследования оценки альдактона (RALES). Рейлс следователи. Тираж . 2000, 28 ноября. 102 (22): 2700-6. [Медлайн].

  • Sodhi N, Lasala JM. Механическая поддержка кровообращения при острой декомпенсированной сердечной недостаточности и шоке. Интерв Кардиол Клин . 2017 Июль 6 (3): 387-405. [Медлайн].

  • Веласкес Э.Дж., Ли К.Л., Джонс Р.Х. и др. Для исследователей STICHES. Аортокоронарное шунтирование у пациентов с ишемической кардиомиопатией. N Engl J Med . 2016 21 апреля 374 (16): 1511-20. [Медлайн].

  • Буско М. Клевидипин перспективен при острой сердечной недостаточности с высоким АД. Медицинские новости Medscape от WebMD. 10 февраля 2014 г. Доступно на http://www.medscape.com / viewarticle / 820377. Доступ: 18 февраля 2014 г.

  • Felker GM, Lee KL, Bull DA и др., Для сети клинических исследований сердечной недостаточности NHLBI. Диуретические стратегии у пациентов с острой декомпенсированной сердечной недостаточностью. N Engl J Med . 2011 г., 3 марта. 364 (9): 797-805. [Медлайн].

  • Лю ПП. Кардиоренальный синдром при сердечной недостаточности: взгляд кардиолога. Банка J Cardiol . 24 июля 2008 г., приложение B: 25B-9B. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Kramer BK, Schweda F, Riegger GA. Лечение диуретиками и резистентность к диуретикам при сердечной недостаточности. Ам Дж. Мед. . 1999 Январь 106 (1): 90-6. [Медлайн].

  • Neuberg GW, Miller AB, O’Connor CM, et al, для PRAISE Investigators. Проспективная рандомизированная оценка выживаемости с применением амлодипина. Устойчивость к диуретикам позволяет прогнозировать смертность у пациентов с тяжелой сердечной недостаточностью. Am Heart J . 2002 Июль 144 (1): 31-8. [Медлайн].

  • Costanzo MR, Saltzberg M, O’Sullivan J, Sobotka P.Ранняя ультрафильтрация у пациентов с декомпенсированной сердечной недостаточностью и резистентностью к диуретикам. Джам Колл Кардиол . 2005 декабрь 6. 46 (11): 2047-51. [Медлайн].

  • Янг Дж. Б., Абрахам В. Т., Стивенсон Л. В. и др. Результаты исследования VMAC: расширение сосудов в лечении острой застойной сердечной недостаточности. Цирк . 2000 28 ноября. 102 (22): a2794. [Полный текст].

  • Публикационный комитет для исследователей VMAC (расширение сосудов в лечении острой ЗСН).Внутривенное введение несиритида в сравнении с нитроглицерином для лечения декомпенсированной застойной сердечной недостаточности: рандомизированное контролируемое исследование. JAMA . 2002, 27 марта. 287 (12): 1531-40. [Медлайн].

  • Костанцо М.Р., Джессап М. Лечение застойных явлений при сердечной недостаточности с помощью диуретиков и экстракорпоральной терапии: влияние на симптомы, функцию почек и прогноз. Heart Fail Ред. . 2012 марта 17 (2): 313-24. [Медлайн].

  • Костанцо М.Р., Гуглин М.Э., Зальцберг М.Т. и др., Для исследователей РАЗГРУЗКИ.Ультрафильтрация по сравнению с внутривенными диуретиками у пациентов, госпитализированных по поводу острой декомпенсированной сердечной недостаточности. Джам Колл Кардиол . 2007 13 февраля. 49 (6): 675-83. [Медлайн].

  • Следователи и комитеты CIBIS. Рандомизированное исследование бета-блокады при сердечной недостаточности. Исследование сердечной недостаточности бисопролола (CIBIS). Исследователи и комитеты CIBIS. Тираж . 1994 Октябрь 90 (4): 1765-73. [Медлайн].

  • Чаудри С.И., Маттера Дж. А., Кертис Дж. П. и др.Телемониторинг у больных с сердечной недостаточностью. N Engl J Med . 2010 декабрь 9. 363 (24): 2301-9. [Медлайн].

  • Кёлер Ф., Винклер С., Шибер М. и др., Телемедицинский интервенционный мониторинг у исследователей сердечной недостаточности. Влияние дистанционного телемедицинского управления на смертность и госпитализацию амбулаторных пациентов с хронической сердечной недостаточностью: телемедицинский интервенционный мониторинг в исследовании сердечной недостаточности. Тираж . 2011 3 мая. 123 (17): 1873-80.[Медлайн].

  • Сообщество P&T. FDA одобрило первое имплантируемое беспроводное устройство с дистанционным мониторингом для измерения давления в легочной артерии у некоторых пациентов с сердечной недостаточностью (пресс-релиз). Доступно по адресу https://www.ptcommunity.com/news/20170422/fda-approves-first-implantable-device-remote-monitoring-measure-pa-pressure-heart. 28 мая 2014 г .; Доступ: 2 июня 2014 г.

  • O’Riordan M. FDA одобрило первое имплантируемое устройство для удаленного наблюдения за пациентами с сердечной недостаточностью.Heartwire. Доступно на http://www.medscape.com/viewarticle/825805. 28 мая 2014 г .; Доступ: 2 июня 2014 г.

  • Abraham W.T., Adamson PB, Bourge RC и др. Для группы экспериментальных исследований CHAMPION. Беспроводной мониторинг гемодинамики легочной артерии при хронической сердечной недостаточности: рандомизированное контролируемое исследование. Ланцет . 19 февраля 2011 г. 377 (9766): 658-66. [Медлайн].

  • Eisen HJ, Kobashigawa J, Keogh A, et al, для исследователей кардиологического исследования микофенолата мофетила.Трехлетние результаты рандомизированного двойного слепого контролируемого исследования микофенолата мофетила по сравнению с азатиоприном у реципиентов сердечного трансплантата. J Пересадка сердца и легких . 2005 г., май. 24 (5): 517-25. [Медлайн].

  • Янси К.В., Лопатин М., Стивенсон Л.В., Де Марко Т., Фонаров Г.К., для Научного консультативного комитета и исследователей ADHERE. Клиническая картина, ведение и результаты госпитализации пациентов, поступивших с острой декомпенсированной сердечной недостаточностью с сохраненной систолической функцией: отчет из базы данных Национального реестра острой декомпенсированной сердечной недостаточности (ADHERE). Джам Колл Кардиол . 2006 г. 3. 47 (1): 76-84. [Медлайн].

  • Новости сердечного ритма. FDA одобряет расширенные показания для определенных кардиостимуляторов и дефибрилляторов, используемых для лечения сердечной недостаточности. Доступно на https://cardiacrhythmnews.com/fda-approves-expanded-indication-for- sure-pacemakers-and-defibrillators-used-to-treat-heart-failure/. 15 апреля 2014 г .; Доступ: 15 апреля 2014 г.

  • Stiles S. FDA одобряет услуги Medtronic CRT для лечения легкой сердечной недостаточности с атриовентрикулярной блокадой.Медицинские новости Medscape. Доступно на http://www.medscape.com/viewarticle/823485. 10 апреля 2014 г .; Доступ: 15 апреля 2014 г.

  • Леви В.К., Ли К.Л., Хеллкамп А.С. и др. Увеличение выживаемости с помощью имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора для первичной профилактики у пациентов с сердечной недостаточностью. Тираж . 2009 Сентябрь 8. 120 (10): 835-42. [Медлайн].

  • Santangelo G, Bursi F, Negroni MS и др. Прогнозирование аритмических событий у пациентов с сердечной недостаточностью и сниженной фракцией выброса. Дж. Кардиоваск Мед (Хагерстаун) . 2021, 1 февраля. 22 (2): 110-7. [Медлайн].

  • Оджо А., Тарик С., Харикришнан П., Иваи С., Джейкобсон Дж. Т.. Сердечная ресинхронизирующая терапия при сердечной недостаточности. Интерв Кардиол Клин . 2017 июл.6 (3): 417-26. [Медлайн].

  • Rosanio S, Schwarz ER, Ahmad M и др. Преимущества, нерешенные вопросы и технические вопросы сердечной ресинхронизирующей терапии при сердечной недостаточности. Ам Дж. Кардиол .2005 Сентябрь 1. 96 (5): 710-7. [Медлайн].

  • Tang AS, Wells GA, Talajic M и др., За повторную синхронизацию-дефибрилляцию для исследователей амбулаторных исследований сердечной недостаточности. Сердечная ресинхронизирующая терапия при сердечной недостаточности легкой и средней степени тяжести. N Engl J Med . 2010 16 декабря. 363 (25): 2385-95. [Медлайн].

  • Giraldi F, Cattadori G, Roberto M, et al. Долгосрочная эффективность сердечной ресинхронизирующей терапии у пациентов с сердечной недостаточностью с неблагоприятной анатомией сердечных вен Сравнение хирургической и гемодинамической процедуры. Джам Колл Кардиол . 2011 26 июля. 58 (5): 483-90. [Медлайн].

  • Абрахам В.Т., Фишер В.Г., Смит А.Л. и др. Для исследовательской группы MIRACLE. Многоцентровая рандомизированная клиническая оценка InSync. Ресинхронизация сердца при хронической сердечной недостаточности. N Engl J Med . 2002, 13 июня. 346 (24): 1845-53. [Медлайн].

  • Мосс А.Дж., Холл В.Дж., Кэнном Д.С. и др. Для исследователей испытаний MADIT-CRT. Сердечная ресинхронизирующая терапия для предотвращения сердечной недостаточности. N Engl J Med . 2009 Октябрь 1. 361 (14): 1329-38. [Медлайн].

  • Arshad A, Moss AJ, Foster E, et al, от Исполнительного комитета MADIT-CRT. Сердечная ресинхронизирующая терапия более эффективна у женщин, чем у мужчин: исследование MADIT-CRT (Испытание по имплантации многоцентрового автоматического дефибриллятора с сердечной ресинхронизирующей терапией). Джам Колл Кардиол . 2011 15 февраля. 57 (7): 813-20. [Медлайн].

  • Ruwald MH, Ruwald AC, Jons C и др.Влияние метопролола по сравнению с карведилолом на результаты MADIT-CRT (испытание многоцентровой автоматической имплантации дефибриллятора с сердечной ресинхронизирующей терапией). Джам Колл Кардиол . 2013, 9 апреля. 61 (14): 1518-26. [Медлайн].

  • Cleland JG, Daubert JC, Erdmann E, et al, для исследователей исследования сердечной ресинхронизации-сердечной недостаточности (CARE-HF). Влияние сердечной ресинхронизации на заболеваемость и смертность при сердечной недостаточности. N Engl J Med .2005, 14 апреля. 352 (15): 1539-49. [Медлайн].

  • Bristow MR, Saxon LA, Boehmer J, et al., Для сравнения медицинской терапии, Pacing, et al. Сердечная ресинхронизирующая терапия с имплантируемым дефибриллятором или без него при запущенной хронической сердечной недостаточности. N Engl J Med . 2004 20 мая. 350 (21): 2140-50. [Медлайн].

  • Curtis AB, Worley SJ, Adamson PB и др., Для исследователей испытаний бивентрикулярной стимуляции и стимуляции правого желудочка у пациентов с сердечной недостаточностью и атриовентрикулярной блокадой (BLOCK HF)Бивентрикулярная стимуляция при атриовентрикулярной блокаде и систолической дисфункции. N Engl J Med . 2013 25 апреля. 368 (17): 1585-93. [Медлайн].

  • Кооперативная исследовательская группа по хирургии коронарного шунтирования администрации ветеранов. Одиннадцатилетняя выживаемость в рандомизированном исследовании Администрации ветеранов по поводу операции коронарного шунтирования при стабильной стенокардии. N Engl J Med . 1984, 22 ноября. 311 (21): 1333-9. [Медлайн].

  • VA Совместная исследовательская группа по хирургии коронарного шунтирования.Восемнадцатилетнее наблюдение в Совместном исследовании по делам ветеранов хирургического шунтирования коронарной артерии при стабильной стенокардии. Тираж . 1992 июл. 86 (1): 121-30. [Медлайн].

  • Caracciolo EA, Davis KB, Sopko G, et al. Сравнение выживаемости хирургической и медицинской групп у пациентов с эквивалентной болезнью левой основной коронарной артерии. Многолетний опыт работы в CASS. Тираж . 1995 May 1. 91 (9): 2335-44. [Медлайн].

  • Робинсон Т.Н., Моррелл Т.Д., Померанц Б.Дж., Хаймбах Дж.К., Кэрнс CB, Харкен А.Х.Терапевтически доступные клинические сердечные состояния. Дж. Ам Колл Сург . 2000 Октябрь 191 (4): 452-63. [Медлайн].

  • Senior R, Lahiri A, Kaul S. Влияние реваскуляризации на ремоделирование левого желудочка у пациентов с сердечной недостаточностью от тяжелой хронической ишемической дисфункции левого желудочка. Ам Дж. Кардиол . 2001 15 сентября. 88 (6): 624-9. [Медлайн].

  • Веласкес Э.Дж., Ли К.Л., Дежа М.А. и др. Для исследователей STICH.Аортокоронарное шунтирование у пациентов с дисфункцией левого желудочка. N Engl J Med . 2011 28 апреля. 364 (17): 1607-16. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Elefteriades JA, Morales DL, Gradel C, Tollis G Jr, Levi E, Zaret BL. Результаты коронарного шунтирования одним хирургом у пациентов с фракцией выброса левого желудочка <или = 30%. Ам Дж. Кардиол . 1997 15 июня. 79 (12): 1573-8. [Медлайн].

  • Крон Иллинойс, Фланаган ТЛ, Блэкборн ЛХ, Шредер Р.А., Нолан СП.Коронарная реваскуляризация, а не трансплантация сердца при хронической ишемической кардиомиопатии. Энн Сург . 1989, сентябрь 210 (3): 348-52; обсуждение 352-4. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Доенст Т., Веласкес Э.Дж., Бейерсдорф Ф. и др. Для исследователей STICH. STICH или нет: мы знаем ответ, но понимаем ли мы вопрос? J Thorac Cardiovasc Surg . 2005 Февраль 129 (2): 246-9. [Медлайн].

  • Джойс Д., Лёбе М., Нун Г.П. и др.Реваскуляризация и восстановление желудочков у пациентов с ишемической сердечной недостаточностью: исследование STICH. Curr Opin Cardiol . 2003 ноября 18 (6): 454-7. [Медлайн].

  • Sharoni E, Song HK, Peterson RJ, Guyton RA, Puskas JD. Операция по аортокоронарному шунтированию без помпы при значительной дисфункции левого желудочка: безопасность, осуществимость и тенденции в методологии с течением времени — первый опыт. Сердце . 2006 апр. 92 (4): 499-502. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Calafiore AM, Di Giammarco G, Teodori G, et al.Поздние результаты первой реваскуляризации миокарда при множественном поражении сосудов: одиночная или двусторонняя внутренняя артерия молочной железы с трансплантатами подкожной вены или без них. евро J Cardiothorac Surg . 2004 Сентябрь 26 (3): 542-8. [Медлайн].

  • Nishimura RA, Grantham JA, Connolly HM, Schaff HV, Higano ST, Holmes DR Jr. Стеноз аорты с низким выходом и низким градиентом у пациентов со сниженной систолической функцией левого желудочка: клиническая польза провокации добутамином в лаборатории катетеризации . Тираж . 2002 13 августа. 106 (7): 809-13. [Медлайн].

  • Carabello BA. Клиническая практика. Стеноз аорты. N Engl J Med . 2002 28 февраля. 346 (9): 677-82. [Медлайн].

  • Lindblom D, Lindblom U, Qvist J, Lundström H. Долгосрочные относительные показатели выживаемости после замены сердечного клапана. Джам Колл Кардиол . 1990, 1. 15 (3): 566-73. [Медлайн].

  • Connolly HM, Oh JK, Schaff HV, et al.Тяжелый стеноз аорты с низким трансклапанным градиентом и тяжелой дисфункцией левого желудочка: результат замены аортального клапана у 52 пациентов. Тираж . 2000 25 апреля. 101 (16): 1940-6. [Медлайн].

  • deFilippi CR, Willett DL, Brickner ME, et al. Полезность добутаминовой эхокардиографии для дифференциации тяжелого клапанного стеноза аорты от нетяжелого у пациентов с пониженной функцией левого желудочка и низкими трансклапанными градиентами. Ам Дж. Кардиол .1995 15 января. 75 (2): 191-4. [Медлайн].

  • Vaquette B, Corbineau H, Laurent M и др. Замена клапана у пациентов с критическим стенозом аорты и сниженной функцией левого желудочка: предикторы операционного риска, восстановления функции левого желудочка и отдаленные результаты. Сердце . 2005 октябрь 91 (10): 1324-9. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Dujardin KS, Enriquez-Sarano M, Schaff HV, Bailey KR, Seward JB, Таджикский AJ. Смертность и заболеваемость аортальной регургитацией в клинической практике.Долгосрочное последующее исследование. Тираж . 1999 г., 13 апреля 99 (14): 1851-7. [Медлайн].

  • Chaliki HP, Mohty D, Avierinos JF и др. Результаты замены аортального клапана у пациентов с тяжелой аортальной регургитацией и значительным снижением функции левого желудочка. Тираж . 2002 19 ноября. 106 (21): 2687-93. [Медлайн].

  • Энрикес-Сарано М., Таджикский АД. Клиническая практика. Аортальная регургитация. N Engl J Med .2004, 7 октября. 351 (15): 1539-46. [Медлайн].

  • Lancellotti P, Gerard PL, Pierard LA. Отдаленные результаты пациентов с сердечной недостаточностью и динамической функциональной митральной регургитацией. Eur Heart J . 2005 26 августа (15): 1528-32. [Медлайн].

  • Патель Дж. Б., Борхесон Д. Д., Барнс М. Е., Рихал С. С., Дейли Р. К., Редфилд ММ. Митральная регургитация у пациентов с тяжелой систолической сердечной недостаточностью. J Ошибка карты . 2004 10 августа (4): 285-91. [Медлайн].

  • Боллинг С.Ф., Пагани Ф.Д., Диб Г.М., Бах Д.С. Промежуточный результат митральной реконструкции при кардиомиопатии. J Thorac Cardiovasc Surg . 1998, февраль, 115 (2): 381-6; обсуждение 387-8. [Медлайн].

  • Акасака Т., Ёсида К., Ходзуми Т. и др. Ограниченный резерв коронарного кровотока у пациентов с митральной регургитацией улучшается после митральной реконструктивной хирургии. Джам Колл Кардиол . 1998 Декабрь 32 (7): 1923-30. [Медлайн].

  • Wu AH, Aaronson KD, Bolling SF, Pagani FD, Welch K, Koelling TM. Влияние аннулопластики митрального клапана на риск смерти у пациентов с митральной регургитацией и систолической дисфункцией левого желудочка. Джам Колл Кардиол . 2005 г. 1. 45 (3): 381-7. [Медлайн].

  • McGee EC, Gillinov AM, Blackstone EH, et al. Рецидивирующая митральная регургитация после аннулопластики по поводу функциональной ишемической митральной регургитации. J Thorac Cardiovasc Surg .2004 декабрь 128 (6): 916-24. [Медлайн].

  • Srichai MB, Grimm RA, Stillman AE, et al. Ишемическая митральная регургитация: влияние левого желудочка и митрального клапана у пациентов с систолической дисфункцией левого желудочка. Энн Торак Хирург . 2005 июл. 80 (1): 170-8. [Медлайн].

  • Моришита А., Шимакура Т., Нонояма М., Такасаки Т. Замена митрального клапана при ишемической митральной регургитации. Сохранение как передних, так и задних митральных створок. J Cardiovasc Surg (Турин) . 2002 апр. 43 (2): 147-52. [Медлайн].

  • Юн К.Л., Синтек С.Ф., Миллер Д.К. и др. Рандомизированное исследование, сравнивающее частичное и полное протезирование митрального клапана с сохранением хорды: влияние на объем и функцию левого желудочка. J Thorac Cardiovasc Surg . 2002 Апрель 123 (4): 707-14. [Медлайн].

  • Гиллинов А.М., Виеруп П.Н., Блэкстоун Э.Х. и др. Предпочтительнее ли восстановление или замена ишемической митральной регургитации? J Thorac Cardiovasc Surg . 2001 декабрь 122 (6): 1125-41. [Медлайн].

  • Миллер округ Колумбия. Редукция ишемической митральной регургитации — исправить или заменить ?. J Thorac Cardiovasc Surg . 2001 декабрь 122 (6): 1059-62. [Медлайн].

  • Орбан М., Хауслейтер Дж. Ремонт митрального клапана от края до края: надежные данные и благополучное будущее. Сердце . 2017 5 августа [Medline].

  • Vahanian A, Urena M, Ince H, Nickenig G.Митральный клапан: ремонт / зажимы / защемление / хорды. EuroIntervention . 2017 24 сентября. 13 (AA): AA22-30. [Медлайн].

  • Фельдман Т., Кар С., Ринальди М. и др., Для исследователей ЭВЕРЕСТ. Чрескожное восстановление митрального клапана с помощью системы MitraClip: безопасность и надежность в среднесрочной перспективе в исходной когорте EVEREST (исследование эндоваскулярного восстановления клапана от края до края). Джам Колл Кардиол . 2009 18 августа. 54 (8): 686-94. [Медлайн].

  • Chiarito M, Pagnesi M, Martino EA и др.Результат после чрескожной пластики митрального клапана от края до края при функциональной и дегенеративной митральной регургитации: систематический обзор и метаанализ. Сердце . 29 июня 2017 г. [Medline].

  • Geis NA, Puls M, Lubos E, et al. Безопасность и эффективность терапии MitraClip у пациентов с тяжелыми нарушениями фракции выброса левого желудочка: результаты немецкого реестра транскатетерных вмешательств на митральном клапане (TRAMI). Eur J Heart Fail . 2017 18 августа.[Медлайн].

  • Buckberg GD. Восстановление желудочков — хирургический подход к обратному ремоделированию желудочков. Heart Fail Ред. . 2004 октября, 9 (4): 233-9; обсуждение 347-51. [Медлайн].

  • Ямагути А., Ино Т., Адачи Н. и др. Объем левого желудочка позволяет прогнозировать послеоперационное течение у пациентов с ишемической кардиомиопатией. Энн Торак Хирург . 1998 Февраль 65 (2): 434-8. [Медлайн].

  • Миклборо Л.Л., Карсон С., Иванов Дж.Восстановление дискинетической или акинетической аневризмы левого желудочка: результаты, полученные с помощью модифицированного линейного закрытия. J Thorac Cardiovasc Surg . 2001 апр. 121 (4): 675-82. [Медлайн].

  • Отт Д.А., Парравачини Р., Кули Д.А. и др. Улучшение сердечной функции после резекции аневризмы левого желудочка: пред- и послеоперационные исследования эффективности у 150 пациентов. Tex Heart Inst J . 1982 сентября, 9 (3): 267-73. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Athanasuleas CL, Buckberg GD, Stanley AW и др. Для группы RESTORE.Хирургическое восстановление желудочков в лечении застойной сердечной недостаточности вследствие расширения желудочков после инфаркта миокарда. Джам Колл Кардиол . 2004 Октябрь 6. 44 (7): 1439-45. [Медлайн].

  • Джонс Р.Х., Веласкес Э.Дж., Михлер Р.Э. и др. Для исследователей гипотезы STICH 2. Коронарное шунтирование с хирургической реконструкцией желудочка или без нее. N Engl J Med . 2009, 23 апреля. 360 (17): 1705-17. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Имамура Т., Чунг Б., Нгуен А., Сайер Г., Уриэль Н.Клинические последствия гемодинамической оценки во время терапии вспомогательным устройством левого желудочка. Дж Кардиол . 2018 Апрель 71 (4): 352-8. [Медлайн].

  • Timms D. Обзор клинических вспомогательных устройств для желудочков. Med Eng Phys . 2011 ноябрь 33 (9): 1041-7. [Медлайн].

  • Pamboukian SV, Tallaj JA, Brown RN, et al. Повышение 2-летней выживаемости пациентов с вспомогательными устройствами для желудочков после внедрения протокола интенсивного наблюдения. J Пересадка сердца и легких . 2011 30 августа (8): 879-87. [Медлайн].

  • Lietz K, Long JW, Kfoury AG и др. Результаты имплантации вспомогательного устройства левого желудочка в качестве целевой терапии в эпоху после REMATCH: значение для отбора пациентов. Тираж . 31 июля 2007 г., 116 (5): 497-505. [Медлайн].

  • Данешманд М.А., Раджагопал К., Лима Б. и др. Целевое лечение с использованием вспомогательного устройства левого желудочка в сравнении с трансплантацией сердца с расширенными критериями. Энн Торак Хирург . 2010 апр. 89 (4): 1205-9; обсуждение 1210. [Medline].

  • Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США. Недавно одобренные устройства: HeartWare HVAD — P100047 / S090. Доступно по адресу https://www.fda.gov/MedicalDevices/ProductsandMedicalProcedures/DeviceApprovalsandClearances/Recently-ApprovedDevices/ucm581473.htm. 27 сентября 2017 г. [Обновлено 31 октября 2017 г.]; Доступ: 31 октября 2017 г.

  • Национальная медицинская библиотека США. Оценка вспомогательной системы левого желудочка Jarvik 2000 с постурикулярным соединителем — исследование целевой терапии.ClinicalTrials.gov. Доступно на https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT01627821. Обновлено: 16 октября 2017 г .; Доступ: 31 октября 2017 г.

  • Rose EA, Gelijns AC, Moskowitz AJ, et al, за рандомизированную оценку механической помощи при лечении застойной сердечной недостаточности (REMATCH). Длительное использование вспомогательного аппарата для левого желудочка при терминальной стадии сердечной недостаточности. N Engl J Med . 2001 15 ноября. 345 (20): 1435-43. [Медлайн].

  • Park SJ, Tector A, Piccioni W и др.Вспомогательные устройства для левого желудочка в качестве целевой терапии: новый взгляд на выживание. J Thorac Cardiovasc Surg . 2005 Январь 129 (1): 9-17. [Медлайн].

  • Starling RC, Naka Y, Boyle AJ и др. Результаты пост-США. Одобренное Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов исследование с использованием вспомогательного устройства для левого желудочка с непрерывным потоком в качестве моста к трансплантации сердца: проспективное исследование с использованием INTERMACS (Межведомственного реестра для механической поддержки кровообращения). Джам Колл Кардиол .2011 10 мая. 57 (19): 1890-8. [Медлайн].

  • Ventura PA, Alharethi R, Budge D, et al. Различное влияние на исходы после трансплантации вспомогательных устройств для левого желудочка с пульсирующим и непрерывным потоком. Клиническая трансплантация . 2011 июл-авг. 25 (4): E390-5. [Медлайн].

  • Slaughter MS, Pagani FD, Rogers JG и др., Для клинических исследователей HeartMate II. Клиническое управление вспомогательными устройствами для левого желудочка с непрерывным потоком при сердечной недостаточности J Пересадка сердца и легких . 2010 г., 29 апреля (4 доп.): S1-39. [Медлайн].

  • Кирклин Дж. К., Нафтел, округ Колумбия, Кормос Р. Л. и др. Третий годовой отчет INTERMACS: эволюция целевой терапии в США. J Пересадка сердца и легких . 2011 30 февраля (2): 115-23. [Медлайн].

  • Тейлор Д.О., Эдвардс Л.Б., Бусек М.М. и др. Реестр Международного общества трансплантации сердца и легких: двадцать второй официальный отчет о трансплантации сердца взрослым — 2005 г. J Пересадка сердца и легких . 2005 24 августа (8): 945-55. [Медлайн].

  • Boucek MM, Edwards LB, Keck BM, Trulock EP, Taylor DO, Hertz MI. Реестр Международного общества трансплантации сердца и легких: восьмой официальный педиатрический отчет — 2005 г. J Пересадка сердца и легких . 2005 24 августа (8): 968-82. [Медлайн].

  • Объединенная сеть обмена органами (США). Национальные данные. UNOS. Доступно на https://unos.org/data/. 24 октября 2017 г .; Доступ: 1 ноября 2017 г.

  • Стивенсон Л.В., Кормос Р.Л., Бурж Р.К. и др. Механическая поддержка сердца 2000: текущие применения и дизайн будущих исследований. 15-16 июня 2000 г., Бетесда, Мэриленд. Джам Колл Кардиол . 2001, январь, 37 (1): 340-70. [Медлайн].

  • Gray NA Jr, Selzman CH. Текущее состояние тотального искусственного сердца. Am Heart J . 2006 июль 152 (1): 4-10. [Медлайн].

  • Кули Д.А., Лиотта Д., Холлман Г.Л., Бладуэлл Р.Д., Личман Р.Д., Милам Д.Д.Ортотопический протез сердца для двухэтапной замены сердца. Ам Дж. Кардиол . 1969 24 ноября (5): 723-30. [Медлайн].

  • Platis A, Larson DF. Временное тотальное искусственное сердце CardioWest. Перфузия . 2009 Сентябрь 24 (5): 341-6. [Медлайн].

  • Roussel JC, Senage T, Baron O, et al. Тотальное искусственное сердце CardioWest (Jarvik): опыт одного центра с 42 пациентами. Энн Торак Хирург . 2009 г., 87 (1): 124–9; Обсуждение 130.[Медлайн].

  • Anderson E, Jaroszewski D, Pierce C, DeValeria P, Arabia F. Параллельное применение экстракорпоральной мембранной оксигенации и тотального искусственного сердца CardioWest в качестве моста к трансплантации. Энн Торак Хирург . 2009 ноябрь 88 (5): 1676-8. [Медлайн].

  • Моррис Р.Дж. Тотальное искусственное сердце — концепции и клиническое применение. Semin Thorac Cardiovasc Surg . Осень 2008 г. 20 (3): 247-54. [Медлайн].

  • Мейер А., Слотер М.Тотальное искусственное сердце. Panminerva Med . 2011 Сентябрь 53 (3): 141-54. [Медлайн].

  • Национальная медицинская библиотека США. Европейская клиническая оценка общего искусственного сердца Carmat (предварительная HF). ClinicalTrials.gov. Доступно на https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT02962973. Обновлено: 25 ноября 2016 г .; Доступ: 1 ноября 2017 г.

  • [Рекомендации] Акерман М.Дж., Приори С.Г., Виллемс С. и др., Общество сердечного ритма (HRS), Европейская ассоциация сердечного ритма (EHRA).Консенсусное заявление экспертов HRS / EHRA о состоянии генетического тестирования на каннелопатии и кардиомиопатии: этот документ был разработан в рамках партнерства между Обществом сердечного ритма (HRS) и Европейской ассоциацией сердечного ритма (EHRA). Europace . 2011 августа 13 (8): 1077-109. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Маркус Ф.И., Маккенна В.Дж., Шерилл Д. и др. Диагностика аритмогенной кардиомиопатии / дисплазии правого желудочка: предлагаемая модификация критериев рабочей группы. Eur Heart J . 2010 г. 31 (7): 806-14. [Медлайн]. [Полный текст].

  • [Рекомендации] О’Мира Э., Макдональд М., Чан М. и др. Рекомендации CCS / CHFS по сердечной недостаточности: обновленная информация о клинических испытаниях функциональной митральной регургитации, ингибиторов SGLT2, ARNI при HFpEF и тафамидисе при амилоидозе. Банка J Cardiol . 2020 Февраль 36 (2): 159-69. [Медлайн]. [Полный текст].

  • [Рекомендации] Трейси С.М., Эпштейн А.Е., Дарбар Д. и др. 2012 г. ACCF / AHA / HRS, посвященное обновлению рекомендаций 2008 г. по аппаратной терапии нарушений сердечного ритма: отчет Фонда Американского колледжа кардиологов / Целевой группы Американской кардиологической ассоциации по практическим рекомендациям и Общества сердечного ритма.[исправлено]. Тираж . 2 октября 2012 г. 126 (14): 1784-800. [Медлайн]. [Полный текст].

  • [Рекомендации] Priori SG, Blomstrom-Lundqvist C, Mazzanti A, et al. Руководство ESC 2015 г. по ведению пациентов с желудочковыми аритмиями и предотвращению внезапной сердечной смерти: Целевая группа по ведению пациентов с желудочковыми аритмиями и профилактике внезапной сердечной смерти Европейского общества кардиологов (ESC). Принято: Ассоциация европейской детской и врожденной кардиологии (AEPC). Eur Heart J . 2015 г., 1. 36 (41): 2793-867. [Медлайн]. [Полный текст].

  • [Рекомендации] Рихал С.С., Найду С.С., Живертц М.М. и др., Общество сердечно-сосудистой ангиографии и вмешательств (SCAI), Американское общество сердечной недостаточности (HFSA) и др. Консенсусное заявление клинических экспертов SCAI / ACC / HFSA / STS от 2015 года об использовании устройств чрескожной механической поддержки кровообращения в сердечно-сосудистой помощи: одобрено Американской кардиологической ассоциацией, Кардиологическим обществом Индии и Sociedad Latino Americana de Cardiologia Intervencion; подтверждение ценности Канадской ассоциацией интервенционной кардиологии-Association Canadienne de Cardiologie d’intervention. Джам Колл Кардиол . 2015 19 мая. 65 (19): e7-e26. [Медлайн]. [Полный текст].

  • [Рекомендации] Фельдман Д., Памбукиан С.В., Тойтеберг Дж. Дж. И др., Международное общество трансплантации сердца и легких. Рекомендации Международного общества по трансплантации сердца и легких по механической поддержке кровообращения, 2013 г.: краткое содержание. J Пересадка сердца и легких . 2013 Февраль 32 (2): 157-87. [Медлайн]. [Полный текст].

  • [Рекомендации] Peura JL, Colvin-Adams M, Francis GS, et al.Рекомендации по использованию механической поддержки кровообращения: стратегии устройств и выбор пациентов: научное заявление Американской кардиологической ассоциации. Тираж . 2012 27 ноября, 126 (22): 2648-67. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Masini M, Elia E, Vianello PF и др. Частота, предикторы и прогностическое влияние разрядов имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора в популяции первичной профилактики сердечной недостаточности и сниженной фракции выброса. Дж. Кардиоваск Мед (Хагерстаун) .2021, 1 февраля. 22 (2): 118-25. [Медлайн].

  • Lloyd-Jones D, Adams RJ, Brown TM и др. Для Статистического комитета Американской кардиологической ассоциации и Подкомитета по статистике инсультов. Резюме: статистика сердечных заболеваний и инсульта — обновление 2010 г .: отчет Американской кардиологической ассоциации. Тираж . 2010 г. 23 февраля. 121 (7): 948-54. [Медлайн].

  • Temporelli PL, Scapellato F, Eleuteri E, Imparato A, Giannuzzi P. Допплеровская эхокардиография при тяжелой систолической сердечной недостаточности: неинвазивная альтернатива катетеру Свана-Ганца. Цирк. Сердечная недостаточность . 2010 май. 3 (3): 387-94. [Медлайн].

  • Miller R. AHA издает рекомендации по механической поддержке кровообращения для справочных документов. Медицинские новости Medscape. Доступно на http://www.medscape.com/viewarticle/773806. 1 ноября 2012 г .; Доступ: 7 ноября 2012 г.

  • [Рекомендации] Bangalore S, Kumar S, Messerli FH. Когда обычной терапии сердечной недостаточности недостаточно: блокатор рецепторов ангиотензина, прямой ингибитор ренина или антагонист альдостерона? Застойная сердечная недостаточность . 2013 май-июнь. 19 (3): 107-15. [Медлайн].

  • Cleland JG, Teerlink JR, Senior R и др. Эффекты сердечного активатора миозина омекамтив мекарбил на сердечную функцию при систолической сердечной недостаточности: двойное слепое плацебо-контролируемое перекрестное исследование фазы 2 с определением дозировки. Ланцет . 2011 20 августа. 378 (9792): 676-83. [Медлайн].

  • Эклинд-Червенка М., Бенсон Л., Дальстрем Ю., Эднер М., Розенквист М., Лунд Л.Связь кандесартана и лозартана со смертностью от всех причин у пациентов с сердечной недостаточностью. JAMA . 2011 12 января 305 (2): 175-82. [Медлайн].

  • Фумото Х., Хорват Д. Д., Рао С. и др. Саморегулирующееся искусственное сердце с непрерывным потоком в клинике Кливленда для острых ощущений in vivo. J Пересадка сердца и легких . 2010 29 января (1): 21-6. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Jennings DL, Chambers RM, Schillig JM. Фармакотерапия HeartMate II, вспомогательного устройства для левого желудочка с непрерывным потоком, у пациентов с тяжелой сердечной недостаточностью: интеграция заболевания, устройства и лекарства. Энн Фармакотер . 2010 Октябрь 44 (10): 1647-50. [Медлайн].

  • Opie LH. Digitalis вчера и сегодня, но не навсегда. Результаты Circ Cardiovasc Qual . 2013 г. 1. 6 (5): 511-3. [Медлайн].

  • Plank B, Kutyifa V, Moss AJ, et al. Курение связано с повышенным риском возникновения первых и рецидивов желудочковых тахиаритмий у ишемических и неишемических пациентов с легкой сердечной недостаточностью: субисследование MADIT-CRT. Ритм сердца .2014 май. 11 (5): 822-7. [Медлайн].

  • Стайлз С. Удвоение блокады РААС при ВЧ? По данным метаанализа, антагонисты альдостерона, а не БРА. Медицинские новости Medscape. Доступно на http://www.medscape.com/viewarticle/776725. 26 декабря 2012 г .; Доступ: 31 декабря 2012 г.

  • Топильский Ю., О Дж. К., Атчисон Ф. В. и др. Эхокардиографические данные у стабильных амбулаторных пациентов с правильно функционирующими вспомогательными устройствами для левого желудочка HeartMate II. J Am Soc Echocardiogr .2011 24 февраля (2): 157-69. [Медлайн].

  • Haddad F, Elmi-Sarabi M, Fadel E, Mercier O, Denault AY. Жемчужины и подводные камни в лечении правожелудочковой недостаточности в кардиохирургии. Curr Opin Anaesthesiol . 2016 29 февраля (1): 68-79. [Медлайн].

  • Bois JP, Chareonthaitawee P. Радионуклидная визуализация при застойной сердечной недостаточности: оценка жизнеспособности, саркоидоз и амилоидоз. Кардиол Клин . 2016 Февраль 34 (1): 119-32. [Медлайн].

  • Hanzel GS, Dixon S, Goldstein JA. Определение приоритетов и сочетание методов лечения сердечной недостаточности в эпоху механических поддерживающих устройств. Интерв Кардиол Клин . 2017 Июль 6 (3): 465-80. [Медлайн].

  • Geis N, Raake P, Mereles D, et al. Чрескожное восстановление тяжелой регургитации митрального клапана, вторичной по отношению к разрыву хорд, у восьмидесятилетних детей с использованием MitraClip. J Интервал Кардиол . 12 октября 2017 г. [Medline].

  • Faletra FF, Berrebi A, Pedrazzini G, et al.Трехмерная чреспищеводная эхокардиография: новый инструмент визуализации для оценки митральной регургитации и управления чрескожной пластикой митрального клапана от края до края. Prog Cardiovasc Dis . 19 октября 2017 г. [Medline].

  • Правосторонняя сердечная недостаточность: симптомы, причины, лечение

    Когда ваше сердце сильное, оно качает кровь по всему телу. Но когда у вас сердечная недостаточность, мышцы стенок сердца медленно ослабевают. Когда они становятся слишком слабыми, ваше сердце не может перекачивать кровь, в которой нуждается ваше тело.

    А сердечная недостаточность — это обычное дело. Это одна из основных причин госпитализации людей в возрасте 65 лет и старше. Это может произойти как с правой, так и с левой стороны вашего сердца. Но какая разница, какая сторона поражена?

    Правосторонняя и левосторонняя сердечная недостаточность

    Когда ваше сердце работает нормально, оно перекачивает богатую кислородом кровь через легкие и к остальному телу. Левый желудочек или левая камера сердца обеспечивает большую часть насосной мощности сердца.Итак, когда у вас левосторонняя сердечная недостаточность, ваше сердце не может перекачивать достаточно крови к вашему телу.

    Правый желудочек или правая камера перемещает «использованную» кровь из сердца обратно в легкие для пополнения запасов кислорода.

    Итак, когда у вас правосторонняя сердечная недостаточность, правая камера теряет способность перекачивать кровь. Это означает, что ваше сердце не может наполняться достаточным количеством крови, и кровь возвращается в вены. В этом случае часто отекают ноги, лодыжки и живот.

    Каковы причины?

    Иногда просто случается.Но обычно левосторонняя сердечная недостаточность вызывает правостороннюю сердечную недостаточность. Поскольку левая камера вашего сердца теряет часть своей способности перекачивать кровь, кровь продолжает возвращаться — иногда в легкие.

    Сердечная недостаточность — это хроническое заболевание, которое со временем ухудшается. В большинстве случаев вы получаете это, потому что у вас есть другие проблемы со здоровьем, которые повредили или ослабили ваше сердце.

    Некоторые другие причины правосторонней сердечной недостаточности включают:

    Ишемическая болезнь сердца .Это наиболее частая форма сердечных заболеваний и причина сердечной недостаточности. Когда у вас ишемическая болезнь сердца, бляшки блокируют ваши артерии, в результате чего кровоток в сердечной мышце замедляется или даже прекращается. Узнайте больше о закупорке артерий и причинах образования бляшек на артериях.

    Высокое кровяное давление. Он измеряет, насколько сильно ваше сердце перекачивает кровь по артериям. Чем выше ваше кровяное давление, тем тяжелее ваше сердце работает, чтобы его перекачивать. Это означает, что со временем ваши сердечные мышцы могут утолщаться и ослабевать из-за дополнительной работы, которую они выполняют.Узнайте о симптомах высокого кровяного давления.

    Продолжение

    Поврежденные сердечные клапаны . Клапаны удерживают кровь в правильном направлении через ваше сердце. Если они повреждены, например, из-за инфекции или порока сердца, вашему сердцу придется усерднее работать, чтобы перекачивать кровь. В конце концов он ослабнет. Получите дополнительную информацию о симптомах и причинах болезни сердечного клапана.

    Врожденные пороки сердца . Некоторые дети рождаются с проблемами в структуре сердца.Если бы это было так, это могло бы увеличить ваши шансы на сердечную недостаточность. Читайте о самом частом врожденном пороке сердца — дефекте межжелудочковой перегородки.

    Аритмия . Это когда у вашего сердца нерегулярное сердцебиение. Он может биться слишком быстро, слишком медленно или просто не так, как должен. В большинстве случаев аритмия безвредна. Но это также может заставить ваше сердце перекачивать недостаточное количество крови по телу. Если не лечить, со временем это может ослабить ваше сердце. Просмотрите слайд-шоу о различных причинах учащенного сердцебиения.

    Болезнь легких. Со временем проблемы с легкими приводят к тому, что правая сторона сердца увеличивается в размерах и выходит из строя. Ваш врач может назвать это «легочным сердцем». Узнайте больше о связи между сердечной недостаточностью и заболеваниями легких.

    Прочие хронические заболевания . Диабет, ВИЧ и проблемы с щитовидной железой — примеры проблем со здоровьем, которые не исчезают и в конечном итоге могут сыграть свою роль в сердечной недостаточности.

    Каковы симптомы?

    Ваши ступни, ноги и лодыжки, вероятно, будут опухать, потому что в ваших венах скапливается кровь.Этот симптом называется отеком.

    • Если он попадает в желудок или печень, вы можете заметить, что ваш живот тоже растянут.
    • Возможно, вам придется чаще ходить в туалет, особенно ночью. Это также вызвано скоплением жидкости.

    По мере ухудшения сердечной недостаточности вы также можете увидеть некоторые из этих симптомов:

    • Трудно дышать.
    • У вас опухли вены на шее.
    • У вас учащенный пульс или ощущение «сбился».
    • У вас болит грудь.
    • Вы набираете вес из-за избытка жидкости.
    • Не хочется есть.
    • Ваша кожа холодная и потная.
    • Вы очень устали.
    • Вы запутались и все забываете.

    Как с этим обращаются?

    Лекарства от сердечной недостаточности нет, но есть методы лечения ее симптомов. Поговорите со своим врачом. Они могут посоветовать лекарства, чтобы вам было комфортнее. В некоторых случаях может потребоваться процедура или операция.

    Продолжение

    Ваш врач также посоветует вам действовать иначе, чтобы уменьшить нагрузку на сердце.К ним могут относиться:

    • Похудеть или придерживаться того веса, который вам удобнее всего.
    • Бросить курить.
    • Упражнение.
    • Придерживайтесь диеты с высоким содержанием постного белка, нежирных молочных продуктов, цельнозерновых продуктов, свежих фруктов и овощей.
    • Уменьшите потребление натрия, насыщенных жиров (содержащихся в мясе и жирных молочных продуктах), добавленных сахаров и углеводов.
    • Отдыхай.

    Сердечная недостаточность случается со временем. Но если вы обратитесь к врачу и внесете некоторые изменения, вы можете остановить повреждение и продолжить жить сильной и счастливой жизнью.

    Правожелудочковая недостаточность: патофизиология, диагностика и лечение

    В 1616 году сэр Уильям Харви был первым, кто описал важность функции правого желудочка1. Однако в прошлом правому желудочку (ПЖ) уделялось мало внимания, и кардиология занималась в основном заболеваниями левого желудочка (ЛЖ). ) и их потенциальное лечение. Однако с начала 1950-х годов прогностическое значение функции правого желудочка было признано при нескольких состояниях, в первую очередь связанных с ЛЖ (например,грамм. хроническая недостаточность ЛЖ), легкие и их сосудистое русло (например, тромбоэмболия легочной артерии, хроническая болезнь легких и легочная артериальная гипертензия) или правосторонние камеры (например, инфаркт правого желудочка, кардиомиопатии правого желудочка и врожденные пороки сердца).

    Последние достижения в области методов визуализации открыли новые возможности для изучения анатомии, физиологии и патофизиологии правого желудочка, а современные исследования открыли двери для новых возможностей лечения.2,3 Тем не менее, лечение недостаточности правого желудочка остается сложной задачей.Эта статья имеет целью предоставить обзор патофизиологии, диагностики и лечения недостаточности правого желудочка.

    Анатомо-физиологические особенности правого желудочка

    RV — это уникальная камера с отличной анатомией и физиологией4. Она связана с системным венозным возвратом и малым кровообращением. Поскольку давление в малом круге кровообращения, как правило, намного ниже, чем в большом круге кровообращения, требуется меньшая мышечная сила (четверть инсульта ЛЖ).5 Следовательно, правый желудочек нуждается в меньшем количестве мышечных волокон и намного тоньше, чем LV, имея примерно одну треть толщины. Кроме того, венозный возврат колеблется, поэтому ПЖ гораздо более податлив и немного больше (примерно на 10–15%), чем ЛЖ, что позволяет ему приспосабливаться к большим колебаниям венозного возврата без изменения конечного диастолического давления. Каждое систолическое сокращение приводит в первую очередь к продольному укорочению, тогда как сокращение ЛЖ происходит по окружности.6 Примечательно, что оба желудочка разделяют перегородку, и до 40% систолической функции правого желудочка зависит от сокращения перегородки.7 Во время упражнений у здоровых пациентов Фонтана можно увидеть снижение прогнозируемого VO2 max на 30–50%, что косвенно подчеркивает критическую роль правого желудочка в поддержании сердечного выброса8

    ПЖ состоит из входного отверстия с трехстворчатым клапаном, сухожильных хорд, по крайней мере трех сосочковых мышц, трабекулярной вершины и воронки (мышечной структуры, поддерживающей створки легочного клапана). Для визуального анализа ПЖ делится на четыре сегмента: воронку, а также переднюю, боковую и нижнюю стенки.9

    Правая коронарная артерия, по крайней мере, у большинства людей, перфузирует свободную стенку ПЖ и заднюю треть межжелудочковой перегородки. Левая передняя нисходящая артерия перфузирует верхушку и переднюю часть перегородки. В отличие от ЛЖ, перфузия ПЖ происходит как в систолу, так и в диастолу, а коллатеральные сосуды ПЖ более плотные, чем сосуды ЛЖ. Однако из-за более тонкой стенки и большей зависимости от коронарного перфузионного давления перфузия правого желудочка более уязвима для увеличения размера правого желудочка (внутримышечного давления) и системной гипотензии.10

    Одной из основных характеристик RV является повышенная чувствительность к изменениям постнагрузки. Резкое увеличение постнагрузки плохо переносится и приводит к дилатации правого желудочка для сохранения ударного объема. Одна плодотворная работа подчеркнула реакцию правого и левого желудочка на экспериментальное увеличение постнагрузки. В то время как увеличение левой стороны приводит только к небольшому уменьшению ударного объема, такое же увеличение правого желудочка приводит к заметному снижению ударного объема (рис. 1).

    Еще одна важная характеристика — взаимозависимость желудочков. Чрезмерная объемная нагрузка правого желудочка ограничивается перикардом и, следовательно, приводит к сжатию и D-образной форме ЛЖ. Объемная перегрузка в правом желудочке косвенно приводит к уменьшению ударного объема ЛЖ.

    Анатомические и функциональные особенности ПЖ подробно рассмотрены в другом месте.4

    Причины и патофизиология недостаточности правого желудочка

    Нормальная функция правого желудочка — это взаимодействие между преднагрузкой, сократимостью, постнагрузкой, взаимозависимостью желудочков и сердечным ритмом.Большинство случаев недостаточности правого желудочка является следствием существующих или впервые возникших сердечных или легочных заболеваний или их комбинации, которые могут увеличивать постнагрузку правого желудочка, снижать сократимость правого желудочка, изменять преднагрузку правого желудочка, взаимозависимость желудочков или обусловленные причинами аритмии (таблица 1 и рисунок 2). Чтобы понять отказ RV, очень важно оценить эти пять компонентов.

    Правожелудочковая недостаточность при сердечных заболеваниях

    Повышенная постнагрузка является основным патофизиологическим механизмом недостаточности ПЖ легочного и сердечного происхождения.Действительно, распространенность систолической или диастолической дисфункции левого желудочка и (посткапиллярной) легочной гипертензии у пациентов с правожелудочковой недостаточностью особенно высока, что подтверждает концепцию о том, что большая часть правожелудочковой недостаточности является вторичной по отношению к левосторонней сердечной или легочной (сосудистой). болезней.11

    Повышенная постнагрузка также является основной причиной желудочковой недостаточности у пациентов с системным правым желудочком (например, у пациентов после восстановления переключением предсердий в результате полной транспозиции магистральных артерий, с врожденной коррекцией транспозиции магистральных артерий или после паллиативной терапии по Фонтану) или с обструкцией правого желудочка. тракт оттока.У пациентов с другими формами врожденного порока сердца у взрослых (например, дефект межпредсердной перегородки с соответствующим шунтом слева направо или тяжелая легочная регургитация при восстановленной тетралогии Фалло) хроническая перегрузка объемом может вызвать дилатацию и недостаточность ПЖ.

    Сердечные заболевания с поражением правых отделов сердца могут в первую очередь снижать сократимость правого желудочка или, за счет снижения сердечного выброса, уменьшать преднагрузку правого желудочка, что способствует недостаточности правого желудочка.

    Практически все заболевания миокарда с поражением левого отдела сердца могут поражать ПЖ.К ним относятся ишемия / инфаркт миокарда, миокардит / септическая кардиомиопатия, кардиомиопатия такоцубо, дилатационная кардиомиопатия, гипертрофическая кардиомиопатия, амилоидоз сердца и болезнь Шагаса. Кардиомиопатии с первичным поражением правого желудочка включают аритмогенную кардиомиопатию правого желудочка (характеризующуюся замещением фибро-жировой ткани миокарда правого желудочка), аномалию Уля (которая включает аплазию или гипоплазию большей части миокарда правого желудочка) и аномалию Эбштейна (определяемую как апикальное смещение и смещение перегородки). задние створки трикуспидального клапана, что вызывает тяжелую трикуспидальную регургитацию).

    Заболевания перикарда могут изменять преднагрузку правого желудочка и взаимозависимость желудочков, в то время как аритмия может усугублять дисфункцию правого желудочка. Примечательно, что ятрогенная недостаточность правого желудочка из-за чрезмерной объемной нагрузки или механической вентиляции часто наблюдается у пациентов в критическом состоянии, в то время как ишемическое повреждение правого желудочка иногда наблюдается после кардиохирургии. Наконец, недостаточность правого желудочка может усугубляться у пациентов, которым имплантируется вспомогательное устройство левого желудочка (LVAD), что вызывает высокую заболеваемость и смертность и требует временной поддержки правого желудочка.Эта тема была подробно рассмотрена в другом месте.12

    Правожелудочковая недостаточность при болезни легких

    Отказ правого желудочка как следствие заболевания легких обычно описывается как легочное сердце. Эти изменения могут происходить резко — например, при молниеносной тромбоэмболии легочной артерии — или могут быть связаны с давними респираторными заболеваниями, которые приводят к хроническим изменениям структуры и функции правого желудочка.

    В контексте острой дыхательной недостаточности у ранее здорового человека надвигающаяся недостаточность ПЖ почти всегда наблюдается при массивной тромбоэмболии легочной артерии.Следует отметить, что повышение легочного давления после острой тромбоэмболии легочной артерии наблюдается только тогда, когда более половины легочной сосудистой сети закупорено тромботическим материалом.13 Это связано с тем, что растяжение и задействование дополнительных легочных капилляров может снизить сосудистое сопротивление и компенсировать изменения кровообращения. 14 Когда тромботическая окклюзия распространяется на более чем 50% сосудов легких и, в свою очередь, происходит повышение давления, безусловный правый желудочек может преодолеть среднее давление в легочной артерии до 40 мм рт.15 Более высокая постнагрузка приводит к острой недостаточности ПЖ и обструктивному шоку. И наоборот, если имеется острая тромбоэмболия легочной артерии и правый желудочек подвергается воздействию более высоких значений давления и может его переносить, следует предполагать ранее существовавшее повышение легочного давления (то есть наличие легочной гипертензии) с предшествующей адаптацией правого желудочка.

    Многие хронические заболевания легких поражают малое кровообращение и правые отделы сердца, но хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) является наиболее распространенной причиной дыхательной недостаточности и легочного сердца.ХОБЛ увеличивает постнагрузку ПЖ по нескольким механизмам, включая разрежение сосудистого русла, гиперкапнию и ацидоз, легочную гиперинфляцию, сопротивление дыхательных путей, эндотелиальную дисфункцию и гипоксию.16 Из этих факторов гипоксия, возможно, является наиболее заметным фактором легочной гипертензии и последующей недостаточности ПЖ. Гипоксическое сужение легочных сосудов (эффект Эйлера-Лильестранда) приводит к повышению легочного давления и, при стойком, ремоделированию сосудов и фиксированной легочной гипертензии.17

    Наличие легочной гипертензии долгое время считалось conditio sine qua non для развития легочного сердца.18 Недавние данные опровергли это предположение и предположили, что у пациентов с заболеванием легких структурные изменения сердечных миоцитов предшествуют развитию сердечной недостаточности. клинически проявляющаяся легочная гипертензия.19 Таким образом, легочное сердце и синдром недостаточности ПЖ при заболевании легких могут быть частью спектра заболеваний, а не отдельными сущностями.20 Легочная гипертензия, влияющая на функцию ПЖ, — больше, чем ограничение воздушного потока — является самой сильной. предиктор неблагоприятного исхода и летальности у пациентов с заболеваниями легких.

    Диагностика правожелудочковой недостаточности

    Клинические признаки

    Клинические признаки недостаточности ПЖ в основном определяются обратной недостаточностью, вызывающей системный застой. При тяжелых формах правое сердце расширяется и из-за межжелудочковой зависимости может нарушить наполнение ЛЖ, снижая производительность ЛЖ и вызывая прямую недостаточность (например, гипотензию и гипоперфузию). Обратный отказ проявляется повышенным центральным венозным давлением с растяжением яремных вен и может привести к дисфункции органов и периферическим отекам.21

    Связь между системным застоем и функцией почек, печени и желудочно-кишечного тракта при сердечной недостаточности была тщательно изучена.22 Повышенное центральное венозное давление является основной детерминантой нарушения функции почек при острой сердечной недостаточности.23,24 Дисфункция печени также широко распространена при острой сердечной недостаточности. сердечная недостаточность; системный застой часто имеет холестатический характер, в то время как гипоперфузия обычно вызывает резкое увеличение циркулирующих трансаминаз.25 Наконец, системный застой может изменить абдоминальную функцию, включая снижение кишечной абсорбции и нарушение кишечного барьера.26

    ЭКГ

    ЭКГ при хронической недостаточности правого желудочка часто показывает отклонение оси вправо как следствие гипертрофии правого желудочка. Другими критериями ЭКГ являются соотношение RS в отведении V5 или V6 ≤1, SV5 или V 6 ≥7 мм, P-pulmonale или их комбинация. Хотя чувствительность этих критериев довольно низкая (18-43%), специфичность колеблется от 83% до 95% .27 Деформация правого желудочка иногда наблюдается при массивной тромбоэмболии легочной артерии как начальное отклонение S в I, начальное отклонение Q в III и T-инверсии в III (высокая специфичность, низкая чувствительность), а также в V1 – V4.28 Более того, недостаточность ПЖ часто сопровождается трепетанием предсердий или ФП.

    Imaging

    Основным рабочим инструментом для визуализации (неудачного) правого желудочка является эхокардиография. Следует подчеркнуть, что комплексная оценка анатомии и функции правого сердца должна включать функцию левого сердца, легочную гемодинамику, трехстворчатый клапан и правое предсердие. У большинства пациентов трансторакальной оценки с помощью эхокардиографии достаточно для адекватного описания морфологии и функции ПЖ.

    Однако из-за сложной формы ПЖ эхокардиография может визуализировать его лишь частично. Особое внимание следует уделять получению изображения в фокусе ПЖ из апикальной четырехкамерной проекции с вращением датчика для получения максимальной плоскости.8 Другие виды, такие как короткая ось и вид ПЖВО, добавляют анатомическую и функциональную информацию. Наиболее часто используемые и наиболее простые для выполнения измерения функции правого желудочка — это фракционное изменение площади, систолическая экскурсия в плоскости трикуспидального кольца (TAPSE), импульсный тканевый допплер S ’или индекс функции миокарда правого желудочка (RIMP).Однако RIMP используется редко и громоздко для расчета.29,30

    Руководство

    рекомендует комплексный подход и использование комбинации этих измерений для оценки функции правого желудочка, поскольку ни одно из них само по себе не может адекватно описать функцию правого желудочка в различных сценариях.29 Более того, все эти измерения в некоторой степени зависят от нагрузки и, следовательно, подвержены физиологическим изменениям. Новые методы визуализации, такие как 3D-эхокардиография и визуализация деформации, оказались полезными и точными методами визуализации, но имеют ограничения, поскольку они зависят от хорошего качества изображения и не имеют подтверждения в более крупных когортах.31,32

    МРТ сердца стала стандартным эталонным методом для получения изображений правых отделов сердца, поскольку он позволяет визуализировать анатомию, количественно оценить функцию и вычислить поток. Кроме того, это полезно в случаях, когда качество изображения при эхокардиографии ограничено. Более того, он может обеспечить расширенную визуализацию с характеристикой ткани, которая полезна при различных кардиомиопатиях, таких как аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка, болезнь накопления и опухоли сердца. Ограничения в основном связаны с тонкостью стенки ПЖ, что затрудняет ее дифференциацию от окружающих тканей.9 Кроме того, кардиостимуляторы или их электроды могут мешать получению изображения во время МРТ и приводить к появлению артефактов, которые ухудшают визуализацию стенок правого желудочка.

    КТ сердца и ядерная визуализация играют второстепенную роль, хотя КТ сердца может помочь визуализировать анатомию, когда МРТ невозможно. Есть опасения по поводу радиационного облучения как при ядерной визуализации, так и при динамической визуализации с помощью КТ-ангиографии.

    Лечение острой недостаточности правого желудочка

    Ассоциация сердечной недостаточности и Рабочая группа по легочному кровообращению и функции правого желудочка Европейского общества кардиологов недавно опубликовали всеобъемлющее заявление о лечении острой недостаточности правого желудочка.33 Сортировка и первоначальная оценка пациентов с острой недостаточностью правого желудочка направлена ​​на оценку клинической степени тяжести и выявление причины (причин) недостаточности правого желудочка, уделяя особое внимание пациентам, нуждающимся в специфическом лечении. Лечение острой недостаточности правого желудочка требует не только понимания анатомических и физиологических особенностей правого желудочка, но также быстрого выявления и лечения основных причин и связанных с ними патофизиологических нарушений (см. Выше).

    В этом контексте эхокардиография и другие методы визуализации часто важны для определения причины недостаточности ПЖ и назначения лечения.У пациентов с тяжелой недостаточностью ПЖ быстрое начало лечения для восстановления гемодинамической стабильности важно для предотвращения значительного, потенциально необратимого повреждения органов-мишеней.

    Неотложное лечение состоит из четырех элементов: оптимизация объема; восстановление перфузионного давления; улучшение сократимости миокарда; и дополнительные параметры (рис. 3).

    Оптимизация объема

    Распространенное заблуждение состоит в том, что отказ правого желудочка следует последовательно лечить с помощью дополнительных объемов.И наоборот, хотя правый желудочек может физиологически приспособиться к большим изменениям предварительной нагрузки, а некоторые пациенты с недостаточностью правого желудочка зависят от предварительной нагрузки, большая часть отказа правого желудочка вызвана, связана или усугублена перегрузкой объемом правого желудочка. В таких случаях объемная нагрузка может привести к чрезмерному расширению правого желудочка и тем самым к увеличению натяжения стенок, снижению сократительной способности, усугублению трикуспидальной регургитации, увеличению взаимозависимости желудочков, нарушению наполнения ЛЖ и, в конечном итоге, снижению системного сердечного выброса и обострению дисфункции органов.24,33,34 У пациентов с недостаточностью ПЖ и признаками венозного застоя диуретики часто являются первым вариантом для оптимизации статуса объема.

    Примечательно, что у пациентов с массивным застоем почек из-за тяжелой дисфункции правого желудочка и / или тяжелой трикуспидальной регургитации достаточное давление перфузии почек (т.е. среднее артериальное давление минус центральное венозное давление) и адекватная концентрация диуретиков в плазме критически важны для достижения желаемого эффекта. Более того, поскольку большая часть эффекта внутривенных петлевых диуретиков проявляется в течение первых часов — при возвращении экскреции натрия к исходному уровню в течение 6–8 часов, для поддержания противоотечного эффекта требуются 3–4 дневные дозы или непрерывная инфузия.35 В контексте недостаточности ПЖ ранняя оценка диуретического ответа (путем измерения диуреза или содержания натрия в моче после диуретика) для выявления пациентов с неадекватным диуретическим ответом даже более важна, чем при других формах острой сердечной недостаточности. . Если декомпрессия недостаточна, следует рассмотреть возможность быстрого увеличения дозы петлевых диуретиков, начала последовательной нефроновой блокады (комбинации диуретиков с другим механизмом действия) или использования заместительной почечной терапии / ультрафильтрации.

    При отсутствии повышенного давления наполнения может быть уместна осторожная загрузка объема под контролем центрального венозного давления.33

    Восстановление перфузионного давления

    Вазопрессоры в первую очередь показаны для восстановления артериального давления и улучшения перфузии органов. Норадреналин может восстанавливать системную гемодинамику без увеличения постнагрузки ПЖ (т. Е. Не влияет на сопротивление легочных сосудов) .36 Восстановление коронарного перфузионного давления с помощью вазопрессоров является основой терапии, поскольку нарушенный ПЖ, имеющий дело с перегрузкой объемом и / или давлением, особенно восприимчив к ишемическое повреждение.Кроме того, вазопрессоры восстанавливают церебральное, почечное и гепато-внутреннее перфузионное давление. Клинические данные показывают, что достижение среднего артериального давления (САД) 65 мм рт. Ст. Может быть разумным. Однако только САД не следует использовать в качестве суррогатной меры перфузионного давления органов, особенно у пациентов с недостаточностью ПЖ и тяжелой трикуспидальной регургитацией с сильно повышенным центральным венозным давлением. Целевые значения перфузионного давления для органов включают 50–70 мм рт. Ст. Для головного мозга, 65 мм рт. Ст. Для почечной перфузии и> 50 мм рт. Ст. Для гепато-чревного кровотока.37 Следовательно, цели MAP должны быть персонализированы на основе измерений функции органов и тканевой перфузии.

    Улучшение сократимости миокарда

    Ингибиторы добутамина, левосимендана и фосфодиэстеразы III улучшают сократительную способность и увеличивают сердечный выброс и показаны пациентам с тяжелой недостаточностью правого желудочка, вызывающей кардиогенный шок, несмотря на лечение вазопрессорами.33 Ингибиторы левосимендана и фосфодиэстеразы III могут благоприятно влиять на желудочково-артериальное сопряжение и ПЖ в сочетании с ПЖ легочная вазодилатация и может быть предпочтительно показана пациентам с легочной гипертензией, вызванной болезнью левых отделов сердца.24,38 Использование адреналина не рекомендуется.39–41

    Дополнительные параметры

    У пациентов с прекапиллярной легочной гипертензией терапия должна быть направлена ​​на лечение основного заболевания. Длительная кислородная терапия у пациентов с гипоксией может стабилизировать легочную гипертензию, несмотря на продолжающееся прогрессирование заболевания легких, тогда как дополнительный кислород у пациентов без гипоксии или умеренной десатурации не приносит пользы. 42,43 Роль легочных вазодилататоров весьма спорна.Аналоги простациклина для внутривенного введения эффективно снижают постнагрузку ПЖ, но могут усугублять системную гипотензию. В качестве альтернативы можно рассмотреть вдыхаемый оксид азота или ингаляционный простациклин.33 Эти агенты следует использовать только в соответствующих условиях (специализированные отделения) и у отдельных пациентов из-за риска увеличения несоответствия вентиляции / перфузии и последующего клинического ухудшения. Примечательно, что длительная терапия ингибиторами фосфодиэстеразы-5, антагонистами рецепторов эндотелина, стимуляторами гуанилатциклазы, аналогами простациклина и агонистами рецепторов простациклина не рекомендуется для лечения легочной гипертензии из-за болезни левых отделов сердца, которая является наиболее распространенной причиной дисфункции правого желудочка. .

    У пациентов с рефрактерной недостаточностью ПЖ, несмотря на лечение вазопрессорами и инотропами, следует рассмотреть расширенные терапевтические возможности, включая фибринолиз при тромбоэмболии легочной артерии или механическую поддержку кровообращения (см. Ниже).

    При отсутствии долгосрочных вариантов лечения пациентам и родственникам следует предлагать паллиативную и поддерживающую терапию44.

    Механическая поддержка кровообращения при тяжелой недостаточности правого желудочка

    Механическая поддержка кровообращения с помощью вспомогательных устройств правого желудочка (RVAD) должна рассматриваться, когда отказ правого желудочка сохраняется, несмотря на лечение вазопрессорами и инотропами (рис. 3).Поскольку обратимость тяжелой недостаточности RV более вероятна и более быстрая, чем недостаточность LV аналогичной степени, временные RVAD (t-RVAD) могут быть ценным терапевтическим вариантом для многих пациентов.45 Часто сообщаемые низкие показатели выживаемости реципиентов RVAD не должны препятствовать надлежащему использованию t-RVAD, поскольку смертность пациентов в основном зависит от основной причины недостаточности RV, тяжести дисфункции органов-мишеней и времени имплантации RVAD, и гораздо меньше от побочных эффектов и осложнений, связанных с имплантацией RVAD. , механическая поддержка или удаление (смещение выбора).12 Наиболее важными определяющими факторами успеха являются оптимальный отбор пациентов (в соответствии с возрастом, сопутствующими заболеваниями, этиологией дисфункции правого желудочка и потенциалом обратимости) и оптимальное время имплантации, чтобы избежать значительного, потенциально необратимого повреждения органа-мишени. По этой причине этим пациентам требуется тщательный гемодинамический и лабораторный мониторинг с особым вниманием к функции печени и почек и ранний перевод в центр с опытом имплантации RVAD в случае стойкой гемодинамической нестабильности.

    Выбор наиболее подходящего устройства также максимизирует успех механической поддержки кровообращения. Во-первых, следует определить стратегию (например, мост к восстановлению, мост к мосту — то есть LVAD / бивентрикулярное VAD / полное искусственное сердце — или мост к трансплантату). Во-вторых, следует предвидеть необходимость оксигенатора, поскольку он может повлиять на выбор устройства. В-третьих, следует тщательно оценить функцию как LV, так и правого желудочка, чтобы предсказать необходимость изолированной поддержки правого желудочка или бивентрикулярной поддержки (долговременной или временной).Помимо характеристик устройства, очень важно учитывать местные знания и доступность.

    Для краткосрочной поддержки доступны несколько t-RVAD, как чрескожные, так и хирургические устройства.

    Чрескожные t-RVAD позволяют начать поддержку на раннем этапе без хирургического вмешательства. Они одобрены для более короткого периода времени и могут выдерживать более низкий поток, чем хирургические устройства. По механизму действия они классифицируются как «прямое шунтирование правого желудочка», такое как Impella RP (Abiomed) и TandemHeart RVAD (TandemLife), так и системы «непрямого обхода правого желудочка», такие как венозно-артериальный ЭКМО (VA ECMO).46 Impella RP — это микроаксиальный проточный катетер 22 Fr, одобренный для использования в течение 14 дней, который доставляет кровь (со скоростью до 4 л / мин) из RA в легочную артерию (PA) .47 TandemHeart RVAD использует экстракорпоральный центробежный насос и две венозные канюли или одна канюля с двумя просветами (канюля Protek Duo) для доставки крови из RA в PA с дополнительной возможностью насыщения крови кислородом.48 Непосредственный обход функции RV снижает давление RA, повышает среднее Давление ПА и увеличивает преднагрузку левого желудочка, в то время как постнагрузка левого желудочка остается неизменной.VA ECMO — менее дорогое устройство. Он опосредованно обходит ПЖ, вытесняя венозную кровь из ПП через оксигенатор в периферическое артериальное кровообращение. Это вызывает снижение давления RA и PA и преднагрузки LV, но увеличивает постнагрузку LV, если не канюлировать центрально через хирургический доступ.49

    Хирургические t-RVAD требуют открытой стернотомии или торакотомии для прямой канюляции RA и PA и их подключения к экстракорпоральному центробежному насосу. Они обеспечивают более широкую и большую поддержку потока за счет инвазивной имплантации и удаления.Однако недавно разработанные хирургически имплантируемые краткосрочные экстракорпоральные CF-RVAD могут быть удалены без повторной операции; то есть система CentriMag (Chalice Medical), которая обеспечивает 30-дневную поддержку при кровотоке до 10 л / мин) .50

    Для более прочной и долговременной поддержки потенциальными вариантами являются изолированные пульсирующие RVAD, хирургически развернутые RVAD с ротационным потоком и бивентрикулярная поддержка с пульсирующими VAD или полная замена искусственного сердца; однако большинство пациентов, использующих их, должны оставаться в больнице под тщательным наблюдением.Это одна из причин, почему было оценено использование прочных изолированных вспомогательных устройств правого желудочка (например, LVAD в положении RV) для поддержки изолированного RV или бивентрикулярной недостаточности.51–54 Существенным ограничением этого подхода является то, что LVAD предназначены для работы в системный кровоток с более высоким сопротивлением и, где легочное сопротивление низкое, они более склонны к осложнениям, таким как повторяющееся всасывание. Из-за множества технических ограничений долговременной поддержки правого желудочка и из-за того, что функция правого желудочка может не восстановиться, трансплантация сердца остается единственным успешным долгосрочным лечением.

    Аритмические аспекты недостаточности правого желудочка

    Сердечный ритм играет важную, но часто недооцениваемую роль в функции правого желудочка. С одной стороны, недостаточный ПЖ, особенно если он испытывает повышенную постнагрузку, например, при легочной гипертензии, в значительной степени зависит от регулярной частоты сердечных сокращений для адекватного функционирования, поскольку его сократительный резерв очень ограничен.55 Необходимость постоянного симпатического побуждения к поддержание сердечного выброса может быть одной из причин, по которой терапия бета-блокаторами неэффективна при правожелудочковой недостаточности.56

    С другой стороны, перегрузка правого желудочка давлением, неотъемлемая часть патофизиологии недостаточности правого желудочка, часто связана с наджелудочковыми аритмиями, такими как фибрилляция предсердий, трепетание предсердий или (мульти) очаговая тахикардия предсердий, все из которых отрицательно влияют на наполнение правого желудочка. и тем самым вносят свой вклад в порочный круг усугубления недостаточности ПЖ, что в конечном итоге приводит к кардиогенному шоку. Следовательно, в дополнение к тщательному регулированию объема для оптимизации преднагрузки правого желудочка и напряжения стенки правого желудочка центральное место занимает быстрое управление ритмом наджелудочковых тахиаритмий.

    Важно отметить, что диастолическое наполнение нарушенного правого желудочка зависит от сокращения предсердий («предсердный толчок») и атриовентрикулярной синхронизации.57,58 Следовательно, одного контроля ЧСС обычно недостаточно для восстановления гемодинамической стабильности. ) является методом выбора для восстановления синусового ритма, хотя эффективность ECV в восстановлении и поддержании синусового ритма может быть снижена у пациентов в критическом состоянии.58,60,61

    Ретроспективный анализ пациентов с легочной гипертензией показывает, что поддержание синусового ритма связано с уменьшением клинического ухудшения.62 Поскольку бета-адреноблокаторы и антагонисты кальциевых каналов могут препятствовать сократимости правого желудочка из-за их отрицательного инотропного эффекта, амиодарон следует использовать, если необходима антиаритмическая медикаментозная терапия для поддержания синусового ритма. Антиаритмические препараты класса Ic, а также соталол и дронедарон не следует применять при структурных заболеваниях сердца. Если медикаментозная терапия не дает результатов, может быть рассмотрена синхронная атриовентрикулярная кардиостимуляция либо с помощью стационарного устройства пациента, либо с помощью трансвенозных проводов для стимуляции.

    Взаимодействие правого и левого желудочков, разделяющих их межжелудочковую перегородку и конкурирующих за ограниченное пространство внутри перикарда, приводит к взаимозависимости желудочков.33 Следовательно, потеря синхронного сокращения желудочков связана со значительным ухудшением сократительной силы правого желудочка. Примечательно, что сердечная ресинхронизирующая терапия (CRT) является стандартной терапией у пациентов с сердечной недостаточностью со сниженной фракцией выброса ЛЖ (HFrEF) и широким комплексом QRS (> 130 мс) и служит для ресинхронизации сокращения ЛЖ. Многие пациенты с HFrEF также имеют сниженную функцию правого желудочка либо в результате увеличения постнагрузки правого желудочка (посткапиллярная легочная гипертензия), либо вследствие кардиомиопатии, поражающей оба желудочка.33

    Из-за анатомических и технических препятствий (сложная надежная оценка функции правого желудочка и отсутствие эпикардиальной венозной системы правого желудочка для безопасного размещения электрода), а также из-за того, что функция правого желудочка привлекла внимание только в последние годы, существуют очень ограниченные данные об изолированной правосторонней ресинхронизации сердца. Однако, хотя и немного, есть данные о взаимодействии ресинхронизации ЛЖ и функции ПЖ. Действительно, обратное ремоделирование ЛЖ связано со снижением постнагрузки ПЖ.63

    Неудивительно, что несколько наблюдательных исследований продемонстрировали значительное улучшение функции правого желудочка после CRT.64 Аналогичным образом, CRT была связана со значительным улучшением изменения фракционной площади правого желудочка в апостериорном анализе исследования многоцентровой автоматической имплантации дефибриллятора с сердечной ресинхронизирующей терапией (MADIT-CRT) .65 Однако такого эффекта не наблюдалось в последующем исследовании. hoc-анализ исследований REsyncronization reVErs ремоделирования при систолической левовентрикулярной дисфункции (REVERSE) и сердечной ресинхронизации-сердечной недостаточности (CARE-HF), в которых использовался TAPSE для оценки функции правого желудочка.66,67 Следует отметить, что TAPSE в основном зависит от продольного движения свободная стенка ПЖ и может недооценивать вклад межжелудочковой перегородки и оттока.Важно отметить, что как обсервационные исследования, так и апостериорный анализ рандомизированных клинических испытаний могут служить только для генерации гипотез и не позволяют делать надежные выводы. Значение ресинхронизации левого сердца при изолированной недостаточности правого желудочка неизвестно.

    Точно так же данные о распространенности внезапной сердечной смерти (ВСС) при изолированной недостаточности ПЖ в лучшем случае скудны. Поэтому неудивительно, что текущие рекомендации не рекомендуют терапию ИКД для первичной профилактики ВСС у пациентов с изолированной недостаточностью ПЖ.68 Исключение составляют пациенты с аритмогенной кардиомиопатией правого желудочка, у которых при наличии определенных факторов риска ВСС можно рассмотреть возможность применения ИКД для первичной профилактики ВСС (IIb; уровень доказательности C). С другой стороны, в случаях вторичной профилактики после документально подтвержденной гемодинамически значимой желудочковой тахикардии или после перенесенной ВСС и после исключения вторичных причин рекомендуется терапия ИКД, независимо от функции правого или левого желудочка.

    Заключение

    Оценка недостаточности правого желудочка должна учитывать анатомические и физиологические особенности правого желудочка и включать соответствующие методы визуализации для понимания основных патофизиологических механизмов.

    Лечение должно включать быструю оптимизацию объема, восстановление перфузионного давления, улучшение сократимости и ритма миокарда, а в случае рефрактерной недостаточности ПЖ — механическую поддержку кровообращения.

    .

    Что такое дарсонваль: Что такое дарсонваль и лечение с его помощью

    Что такое дарсонваль и лечение с его помощью

    Дарсонваль представляет собой аппарат, с помощью которого проводятся различные физиопроцедуры. Аппарат состоит из самого прибора с регулятором мощности и насадок разных видов.

    К преимуществам дарсонваля относятся мобильность, простота в использовании, доступная стоимость и высокая эффективность воздействия. Перед прохождением курса лечения важно узнать, что делает дарсонваль, какие существуют показания и противопоказания к проведению дарсонвализации, а также, какие результаты достигаются после терапии.

    Как действует аппарат дарсонваль?

    Дарсонваль — это специальный аппарат, который оказывает терапевтический эффект при помощи импульсных переменных электрических токов высокой частоты и напряжения. Благодаря действию микротоков малой мощности расширяются кровеносные сосуды, улучшается питание тканей и активизируется кровообращение.

    Дарсонвализация как составляющая часть комплексного лечения применяется в дерматологии, косметологии, неврологии, отоларингологии, ортопедии, трихологии, физиотерапии, хирургии и спортивной медицине. Так, дарсонваль для спины применяется при остеохондрозе. Дарсонваль для ЛОР-органов эффективен при лечении гайморита, ринита и частых простудных болезней (в том числе, у детей).

    Какие кожные заболевания можно лечить дарсонвалем?

    Дарсонвализация широко применяется в дерматологии и косметологии. Применение дарсонваля способствует регенерации поврежденных тканей, а также препятствует появлению воспалений и покраснений на коже. Дарсонваль в косметологии применяется для лечения следов от акне, сосудистых звездочек, прыщей и для снижения сальности кожи. В частности, дарсонваль при акне не только позволяет решить проблему угревой сыпи, но и способствует заживлению мелких шрамов и следов от старых прыщей. После проведения курса дарсонваля достигается эффект лифтинга кожи лица. При этом дарсонваль усиливает действие средств по уходу за кожей (кремов, мазей, тоников).

    В дерматологии дарсонвалем лечат:

    • атопический дерматит;
    • бородавки;
    • трофические язвы кожи;
    • псориаз;
    • лишай;
    • экзему;
    • ожоги.

    В частности, дарсонваль при псориазе способствует снижению зуда, а также поддерживает иммунную систему организма. При атопическом дерматите дарсонвализация приводит к восстановлению нормального рисунка и цвета кожи на пораженных участках.

    Как дарсонваль влияет на волосы?

    Дарсонвализация волос помогает решить проблемы облысения, перхоти, жирной себореи, а также излишней ломкости волос. В трихологии применяется контактный метод дарсонвализации с использованием гребешкового электрода. Длительность процедуры дарсонваля для волос составляет около 10 минут, а курс лечения — 20-25 процедур, которые проводятся ежедневно или через день.

    Благодаря проведению местной дарсонвализации на коже головы:

    • улучшается кровообращение кожи головы, структура волос и их внешний вид;
    • стимулируется работа неактивных волосяных луковиц;
    • ускоряется рост волос, уменьшается их выпадение;
    • волосяные фолликулы получают недостающие витамины и микроэлементы.

    Можно ли проводить дарсонваль при варикозе?

    Проводить дарсонваль при варикозе можно. Дарсонвализация является одним из методов лечение варикоза, который применяется на всех стадиях заболевания.

    После проведения курса лечения варикоза дарсонвалем достигаются результаты:

    • уменьшается выраженность венозных узлов;
    • устраняется болевой синдром;
    • нормализуется кровообращение в области ног;
    • предотвращается застой лимфы в области тканей;
    • уменьшается количество воспалительных очагов в области ног.

    Можно ли использовать дарсонваль во время беременности?

    Лечение дарсонвалем во время беременности не рекомендуется. Это связано с тем, что лечебные свойства дарсонвализации основываются на воздействии высокочастотных электрических токов, которые могут привести к повышенному тонусу матки. А повышенный тонус матки, в свою очередь, может спровоцировать угрозу выкидыша.

    Кому противопоказан дарсонваль?

    К проведению дарсонвализации существуют противопоказания. Использовать дарсонваль не рекомендуется при:

    • беременности и кормлении грудью;
    • сердечно-сосудистых заболеваниях;
    • индивидуальной непереносимости процедур с применением электрического тока;
    • онкологических и аутоиммунных болезнях;
    • хронических заболеваниях в стадии обострения;
    • установленных кардиостимуляторах или металлических протезах;
    • туберкулезе;
    • общих противопоказаниях к проведению физиотерапевтических процедур.

    Дарсонвализация помогает решить целый ряд медицинских и косметологических проблем. Использование дарсонваля имеет минимальные противопоказания и обеспечивает ярко выраженный терапевтический эффект.

    Рейтинг статьи:

    5 из 5 на основе 2 оценки

    Задайте свой вопрос дерматологу

    «ОН Клиник»

    аппарат для кожи, волос и тела


    Во Франции более 100 лет назад физиолог Жак Арсен Д’арсонваль сделал открытие — высокочастотный ток положительно влияет на организм. Его же фамилия впоследствии дала имя первому прибору Дарсонваль и лечебной процедуре — дарсонвализации.

    Сегодня метод лечения аппаратом известен не только в медицине, но и косметологии. С успехом применяется самостоятельно в домашних условиях. Рассказываем для чего можно использовать прибор, на чем основано его действие, какой эффект оказывает дарсонваль на кожу, волосы и тело и почему его стоит завести у себя дома.

    Что такое Дарсонваль


    Прибор, который оказывает на организм физиотерапевтическое воздействие током малой силы, но высокой частоты. Устройство представляет собой небольшой и компактный прибор и специальные стеклянные насадки разных назначений и модификаций, в которых циркулирует инертный газ — проводник тока. Воздействие осуществляется через кожу и слизистые оболочки, но кроме ощущения покалывания никаких болевых ощущений дарсонвализация не вызывает.

    Как работает Дарсонваль


    У прибора есть несколько режимов — мощностей. Выбирать каждую из которых рекомендуют в зависимости от области применения. Переменный ток, который вырабатывает устройство, при контакте с кожей приводит ткани и сосуды в тонус, улучшая и ускоряя крово- и лимфоток. Так, в зоне воздействия улучшается обмен веществ и питание тканей.


    В процессе использования аппарата под действием разрядов тока в небольших количествах образуется озон. Кроме омолаживающих и стимулирующих эффектов, озон обладает бактерицидными свойствами.


    Физиотерапевтические процедуры током оказывают многогранное действие на организм человека. После их применения в значительной степени уменьшается или вовсе исчезает болевой синдром, нормализуются обменные процессы, снижается воспалительная реакция, улучшается трофика тканей, активизируются регенеративные процессы. При регулярном применении на разных участках тела замедляются процессы старения, заметно улучшается качество кожи, волос, уходят болевые ощущения, тело становится более стройным. Терапия током улучшает эффект косметических средств, многократно усиливая их проницаемость.


    Вот почему аппарат Дарсонваль чаще находит применение в домашней и салонной косметологии.


    Как применять Дарсонваль


    В комплекте прибор дарсонваль французской марки Жезанн имеет от 4 до 5 насадок:

    грибок, капля, лепесток, расческа, Т-образная насадка.

    • Насадка грибок — предназначена для работы с лицом, шеей и зоной декольте. Допустимо использовать в зоне жировых отложений и целлюлита. Насадка универсальна и подойдет для рук, ног, спины.

    • Насадка капля — имеет малый диаметр, поэтому идеальна для точечного воздействия при лечении герпеса, воспалений, избавлении от прыщей.

    • Насадка лепесток — как и грибок, предназначена для использования на лице.

    • Насадка расчёска — электрод с рабочей зоной в виде гребня. Применяется  для воздействия на кожу головы и структуру самого волоса.

    • Т-образная насадка — подходит для воздействия на суставы, шею и позвоночник.


    Прежде чем приступить к домашнему использованию аппарата следует внимательно ознакомиться с прилагаемой инструкцией. В процессе использования необходимо соблюдать все меры предосторожности. Перед началом процедуры дарсонвализации рекомендуется снять с себя все металлические предметы — браслеты, кольца, серьги и во время процедуры не пользоваться мобильными телефонами, электрическими и металлическими приборами.


    Перед процедурой и по её завершении следует дезинфицировать используемые электроды ватным тампоном (диском) с любым антибактериальным средством. Не следует мыть электроды.


    Показания к дарсонвалю

    • угри и акне;

    • инфекционные кожные патологии;

    • сниженный тонус, дряблость кожи и морщинки;

    • повышенная жирность и наличие крупных пор;

    • лимфостаз и прочие застойные явления;

    • дерматит, лишай, экзема, неровный цвет лица;

    • отёчность;

    • аллопеция и чрезмерное выпадение волос;

    • целлюлит и жировые отложения;

    • остеохондроз и заболевания суставов

    Дарсонваль для волос


    Применение Дарсонваля на кожу головы и волосы — один из самых популярных методов борьбы с облысением и выпадением волос, в том числе после родов и во время сезонных перестроек организма.


    За счет стимуляции волосистой части головы током, достигается положительный эффект на луковицах. Улучшается их кровоснабжение и питание. Ответом на физиотерапевтические манипуляции становятся активный рост волос и укрепление корней.


    Практикуя дарсонвализацию для волос совместно с сыворотками, витаминными коктейлями и масками,  можно за короткое время достичь видимого эффекта, густоты и хорошего качества волос.


    Дарсонваль для тела


    Часто применяется дарсонваль и в антицеллюлитной терапии. Разгоняя жидкость и лимфу, он способствует скорейшему её выведению, уменьшая жировую прослойку и “апельсиновую корку”.


    Уменьшение целлюлита происходит постепенно. Важно не прерывать курс, который состоит из 10-15 процедур. И возлагать надежды на один только аппарат точно не стоит. Это процесс, который требует усилий: гастрономических, спортивных и косметических.

    Эффективен дарсонваль и при лечении остеохондроза, поражений суставов. В первую очередь, хорошо снимает болевые ощущения за счёт уменьшения ишемии нервных нервных клеток и снижения их возбудимости. Положительная динамика заметна в комплексном лечении заболеваний опорно-двигательного аппарата. Главным образом за счет того, как токи влияют на организм.


    Из-за воздействия высокочастотного электрического разряда раздражаются нервные окончания, рецепторы кожи. Ответом на раздражение становится вазомоторная реакция организма — расширяются сосуды, повышается венозный тонус, улучшаются процессы микроциркуляции, трофики тканей, регенерация. Что сказывается на суставах и позвоночнике самым благоприятным образом.

    Дарсонваль для лица


    Лицо — ещё одна популярная зона для дарсонвализации. С помощью аппарата можно проводить курсовое лечение акне и угревой сыпи, устранять мелкие морщины, воспаления, гнойнички и герпес и возвращать коже тонус.


    Процедуры для лица с использованием Дарсонваля следует проводить на тщательно очищенной и подготовленной коже. Для того, чтобы электроды лучше скользили, кожа должна быть абсолютно сухой. Часто для этих целей лицо обрабатывают специальной минеральной присыпкой.


    Длительность сеанса не более 10 минут 1 раз в сутки по массажным линиям, избегая зоны губ.


    Работать аппаратом можно контактно, плотно прижимая электрод к поверхности тела. Такой метод считается наиболее щадящим. Бесконтактный способ, при котором оставляется пространство между лицом и электродом до 2 сантиметров позволит разряду “гулять” в оставленном пространстве. Можно ощущать покалывания. При этом от расстояния зависит сила разряда – чем оно меньше, тем слабее подается разряд. Когда сжатый воздух соприкасается с кислородом, образуется озон, что приводит к уничтожению болезнетворных микроорганизмов. Второй способ наиболее применим в лечении фурункулов, акне, прыщей.


    В процессе дарсонвализации, за счет раздражающего действия тока стимулируется кровоток. Кислород и питательные вещества активнее поступают в кожу, быстрее протекают процессы регенерации и восстановления. Физиотерапия для лица положительно влияет на выработку коллагена, нормализации водного-баланса, уменьшению отеков.


    Дарсонваль повышает проницаемость кожи. Поэтому рекомендуется по завершении сеанса использовать маски, сыворотки и крема для ещё большей эффективности.


    Пользоваться аппаратом можно регулярно 1 раз в квартал. Но даже после первого курса заметны положительные результаты.

    Эффективность дарсонвализации


    Эффективность физиотерапии и процедур с применением токов доказана уже давно. В современных медицинских учреждениях и физиокабинетах давно установлены аппараты для лечения самых разных заболеваний с помощью токов.


    В косметологии токи действуют по тому же принципу — активизируют обмен веществ, избавляют от застойных явлений, улучшают качество кожи и волос. Ток в буквальном смысле возвращает к жизни и реанимирует процессы, которые с возрастом замедляются в нашем организме — выработка коллагена, эластина, обогащение кислородом, питание. За счет воздействия тока, сосуды, капилляры и мышцы рефлекторно приводятся в тонус. Такая “тренировка” позволяет поддерживать их эластичность результатом чего станет нормализация кровотока, снабжения тканей кислородом в достаточном количестве и ускорение обменных процессов.

    Противопоказания для дарсонваля

    • Беременность любого срока;

    • Обильный волосяной покров в зоне воздействия;

    • Выраженный или запущенный купероз;

    • Сердечно-сосудистая недостаточность и аритмия;

    • Наличие кардиостимулятора;

    • Гнойные раны с мокнутием на коже;

    • Наличие новообразований любого типа;

    • ОРВИ;

    • Инфекционные заболевания кожи;

    • Лёгочный туберкулёз;

    • Тяжёлая форма гипертонии.

    • Детский возраст

    • Повышенная чувствительность и склонность к аллергическим реакциям

    • Индивидуальная непереносимость

    • Тромбофлебит

    • Эпилепсия


    Дарсонваль в домашних условиях следует применять, строго соблюдая все рекомендации. Тогда положительный эффект не заставит себя ждать.

    Что такое дарсонваль и для чего он нужен – статьи Доктор Слон

    Что это за аппарат


    Дарсонваль — это аппарат для физиотерапии и косметических процедур. С помощью импульсного переменного тока прибор расширяет кровеносные сосуды, улучшает кровообращение и питание тканей кожи и слизистой, а также волос. Раньше прибор, в основном, применялся в лечебных учреждениях, а сейчас появились модели, которые можно использовать дома.


    Аппарат небольшого размера — чуть больше электрической зубной щётки или портативного ирригатора.


    Если вам хочется уменьшить жирность кожи, снять отеки и воспаления, избавиться от прыщей и предотвратить развитие морщин, дарсонваль поможет с этим. При ежедневной процедуре от электрических разрядов сужаются поры и улучшается цвет лица.


    В небольшом количестве дарсонваль выделяет озон и окислы азота. Они обладают бактерицидными свойствами и помогают в лечении акне.



    В комплекте с аппаратом идут насадки для волос и лица

    Дарсонваль для лица


    Результат от дарсонвализации станет заметен только после курса, необходимо минимум 10 процедур — каждая по 15 минут. Рекомендуется использовать аппарат при потере упругости, отёках и воспалениях и других проблемах с кожей.

    • При прыщах, угревой сыпи и чёрных точках.
    • Для ухода за жирной кожей.
    • При порезах, синяках и царапинах — для ускорения регенерации.
    • Для профилактики морщин.

    Методики по использованию аппарата

    1. Контактная методика предполагает контакт электрода с кожей и применяется чаще всего. При этом способе возникает ощущение слабого тепла. При контакте с кожей прибор оказывает обезболивающее действие, снимает спазмы мышц и тонизирует сосуды.



    Для лица обычно применяется грибовидная насадка

    1. Дистанционная методика — прибор воздействует на кожу на расстоянии 1–3 мм. Во время процедуры ощущается легкое покалывание, видны голубые разряды-молнии, слышен тихий треск. Преимущество этой методики в бактерицидном действии — чаще всего она используется при терапии проблемной кожи с акне.


    Для более легкого скольжения электрода рекомендуется использовать тальк, детскую присыпку, пудру.

    Дарсонваль для волос


    При недостаточном питании волосяных луковиц и нарушенном кровообращении как у мужчин, так и у женщин возникает риск потери волос и облысения. Дарсонваль производит слабые разряды тока, которые расширяют сосуды и нормализуют состояние волос. Кроме этого, электронные импульсы дезинфицируют и уничтожают вредоносные микроорганизмы. 


    В 2015 году корейские ученые изучали влияние переменного тока на стимуляцию роста волос и спустя неделю эксперимента пришли к выводу, что на простимулированных участках волосы начинали заново расти за счёт активации волосяных фолликулов.


    Это было первое исследование, которое изучало клеточное и молекулярное воздействие электричества на волосы.

    Дарсонваль при выпадении волос


    Процедуру дарсонвализации рекомендуется проводить людям с тонкими и редкими прядями волос. В ряде случаев аппарат дарсонваль позволяет бороться с облысением.


    После курса улучшается обмен веществ, нормализуется работа вегетативной нервной системы, эндокринная система начинает функционировать активнее. Волосы становятся густыми, а корни волос укрепляются.

    Дарсонваль снижает жирность волос и перхоть


    При гормональных и физиологических проблемах кожа головы может выделять кожное сало больше необходимого. Из-за этого волосы постоянно выглядят немытыми и жирными.


    Благодаря противомикробным и дезинфицирующим свойствам дарсонваль нормализует работу сальных желез и обменных процессов в коже головы. Один курс процедур улучшит внешний вид волос, сузит поры и снизит количество кожного сала. А также поможет избавиться от перхоти.



    Процедура дарсонвализации проводится при помощи специальной насадки-расчёски


    Насадки для аппарата «Дарсонваль»

    Насадка-расчёска


    Насадка-расчёска пробуждает спящие волосяные луковицы и укрепляет волосы, восстанавливая их естественный блеск. Электрический заряд, проводимый насадкой-расчёской, регулирует работу сальных желёз.

    Грибовидная насадка


    Используется для проблемной и жирной кожи лица, нормализует работу сальных желёз. Эффективно борется с целлюлитом — улучшает лимфоток и кровообращение, насыщает кожу кислородом.


    Т-образная насадка


    Часто применяется для профилактики и лечения проблем с позвоночником. Форма насадки позволяет более равномерно распределить ток на больших участках тела, таких как спина, грудной отдел, ноги.

    Прямая насадка


    Универсальная насадка подходит для проведения процедур на более широких частях лица и тела, руках, ногах, бёдрах, ягодицах. Этот электрод применяют для избавления от целлюлита, варикозного расширения вен, остеохондроза. Также используется для воздействия на рубцы, раны и шрамы на коже.

    Насадка-лепесток


    Насадка-лепесток — насадка для лица, которая восстанавливает упругость кожи, предотвращает развитие морщин, нормализует работу сальных желёз и тургор кожи. Используется для лица и зоны декольте.

    Как пользоваться аппаратом 


    Перед процедурой и после следует дезинфицировать электроды ватным диском с любым антибактериальным средством. Мыть электроды запрещено.


    Рекомендуется снять с себя все металлические предметы — браслеты, кольца, серьги. Во время процедуры не стоит использовать мобильный телефон и другие электрические и металлические приборы.

    Как часто пользоваться дарсонвалем


    Проводить процедуру дарсонвализации рекомендуется курсом до 25 сеансов. Для лечения кожи и волос количество сеансов отличается. Отличается и перерыв между курсами.


    Дарсонваль для лечения волос:

    • Курс не должен превышать 20–25 сеансов;
    • прибор рекомендуется использовать ежедневно;
    • перерыв между курсами — 3 месяца.


    Дарсонваль для лечения лица:

    • Курс не должен превышать 15–20 сеансов;
    • сеансы следует проводить через день;
    • первый сеанс — 5 минут, далее удлинять согласно рекомендациям врача;
    • перерыв — 2–3 недели.


    Дарсонваль для лечения целлюлита:

    • Первый сеанс — 5 минут, последующие — постепенно увеличивать до получаса;
    • сеансы нужно проводить через день в течение 2–3 недель;
    • перерыв между курсами — 2–3 недели.

    Противопоказания


    Не рекомендуется пользоваться дарсонвалем в домашних условиях, если есть проблемы с кожей, кровообращением и некоторые хронические заболевания: 

    • при кровотечениях и нарушении свертываемости крови;
    • при эпилепсии, туберкулёзе и острых лихорадочных состояниях;
    • при нарушении кожной чувствительности;
    • при наличии злокачественных опухолей;
    • при кожных заболеваниях, таких как псориаз, экзема, дерматит;
    • при расширении красных сосудов на лице;
    • при сердечно-сосудистой недостаточности;
    • а также при избыточном росте волос на лице (гирсутизме).

    Аппарат Дарсонваль для кожи и лица US MEDICA

    Описание US MEDICA Дарсонваль

    Полноценный подход к здоровью и красоте

    Импульсный массажер для кожи лица, тела и волос Дарсонваль – это абсолютная инновация в области косметологии. Принцип работы данного прибора заключается в воздействии на кожу переменного высокочастотного импульсного тока, способного решать любые проблемы с кожей. Используя массажер дарсонваль, вы можете быстро и качественно вернуть молодость и естественную красоту кожи в домашних условиях.

    Ключевые особенности:

    • лечение прыщей и воспалений на коже;
    • эффективная борьба с целлюлитом;
    • лечение волос от выпадения и перхоти;
    • избавление от морщин и рубцов;
    • лечение варикоза.

     

    Видео отзыв


    Для лица и тела

    Для точечного воздействия. Данный электрод применяется для лечения локальных воспалений и угрей на коже. Данный электрод имеет самую высокую частоту импульсного тока.

     

    Для волос

    Для процедур по уходу за кожей головы и волосами. Данный электрод (насадка расческа) используется для лечения выпадения волос и себореи, процедуры дарсонвализации улучшают общее состояние волос, нормализуют обмен веществ сальных желез кожи головы и стимулируют интенсивный рост волос.

    Использовать аппарат для волос дарсонваль можно в следующих случаях:

    • для борьбы с усиленным выпадением волос как женщинам, так и мужчинам;
    • для активизации роста волос;
    • для лечения перхоти;
    • для избавления от излишней сальности;
    • для борьбы с сухими и ломкими волосами

     

    Для лица и тела

    Для процедур по уходу за кожей лица и тела. Благодаря уникальной форме данного электрода можно самостоятельно регулировать площадь воздействия от точечного до обширного. Электрод также идеален для проведения процедур в труднодоступных частях тела.

    Использовать аппарат дарсонваль для лица можно в следующих случаях:

    • для избавления лица от морщин
    • для избавления лица от прыщей
    • для омоложения лица
    • для избавления лица от мешков под глазами
    • для чистки лица
    Для тела

    Для проведения процедур на более широких частях тела: руках, ногах, бедрах, ягодицах. Данный электрод применяется для избавления от целлюлита, варикозного расширения вен, остеохондроза и многих других заболеваний.

     

    Широкий спектр применения

    US MEDICA Darsonval – это уникальный прибор для проведения эффективных процедур местной дарсонвализации, с помощью которого можно решать целый ряд эстетических проблем.

     

     

    В основе работы дарсонваля лежит метод воздействия импульсных токов, который уже много лет не теряет свою актуальность в косметологии и медицине. С помощью данного прибора можно добиться высоких результатов в борьбе с целлюлитом, возрастными изменениями кожи, а также с воспалениями и прыщами. Максимальный эффект достигается после прохождения курса процедур, который составляет 10-15 раз. Регулярное применение аппарата позволяет улучшить кровобращение, активизировать ряд биохимических процессов, улучшить питание тканей кислородом, повысить иммунитет, улучшить функционирование нервной системы, в результате улучшается качество сна и повышается работоспособность.

     

    Дарсонваль для лица отзыв косметолога

    Дарсонваль-терапия

    Дарсонвализация – физиотерапевтический метод, основанный на воздействии импульсного тока высокого напряжения, высокой частоты и малой силы. Дарсонваль-терапия применяется для лечения болезней кожи, нервной системы, половых органов.

    Аппарат Дарсонваля применяется для лечения большого спектра заболеваний в различных областях медицины и косметологии.

    Благодаря дарсонвализации улучшается кровообращение, активизируются биохимические обменные процессы в коже и под ней, усиливается питание тканей и снабжение их кислородом, понижается порог чувствительности болевых рецепторов к внешним раздражениям, что обеспечивает обезболивающий эффект.

    При регулярном использовании улучшается деятельность центральной нервной системы, работоспособность, нормализуется тонус сосудов, проходят головные боли, усталость, повышается иммунитет организма.

    Показания к применению Дарсонваля:

    • Стоматологические заболевания (стоматит, пародонтоз, гингивит).

    • Заболевания суставов (полиартрит, артрит, спондилоартроз).

    • Заболевания артерий и вен (облитерирующий эндартериит, болезнь Рейно, варикозное расширение вен, тромбофлебиты, трофические язвы).

    • Неврологические заболевания (невриты, остеохондроз позвоночника, функциональные вегетососудистые заболевания-головные боли, неврастения).

    • Кожные заболевания (экзема, лишай, угревая сыпь, юношеские угри, атопический дерматит, псориаз, красный плоский лишай, очаговая и системная склеродермия, келоидные рубцы, эксудативный диатез, выпадение волос, себорея, перхоть).

    • Гнойные и воспалительные процессы (фурункулы, ожоги, обморожения, ушибы, гематомы, послеоперационные инфильтраты и раны, трофические язвы).

    • Заболевания желудочно-кишечного тракта (гастрит, дискинезия желудка и кишечника, воспаление стенки прямой кишки).

    • Заболевания дыхательной системы (трахеиты, бронхиты, бронхиальная астма ). ЛОР заболевания (фарингит, тонзиллит, ангина, ларингит, отит, неврит слухового нерва, шум в ушах, ринит, фронтит, гайморит, катары, насморк).

    • Заболевания мышц, сухожилий суставных сумок (миалгия, миозит).

    А также аппарат Дарсонваля помогает осуществлять профилактику и лечить такие заболевания как:

    • Бледная или жирная кожа.

    • Варикозное расширение вен.

    • Слабые волосяные луковицы, выпадение волос.

    • Прыщики, черные точки, угревая сыпь, местные воспаления.

    • Тризм мышц.

    • Мигрень.

    • Кожный зуд при аллергии, диабете или экземе.

    • Невралгия переферических нервов, межреберная невралгия.

    • Генитальный инфантилизм.

    • Цисталгия.

    • Гематомы, послеоперационные отеки.

    • Частый насморк и гайморит.

    • Бессоница.

    • Реабилитация после пластической операции.

    • Неврит лицевого нерва.

    • Пародонтоз.

    • Кардиальный невроз.

    • Дисбактериальный эффект после чистки кожи лица.

    • Целлюлит.

    • Красные угри.

    • Герпетические высыпания.

    • Абсцесс.

    • Альвеолит.

    • Лимфаденит.

    • Болезнь Рота.

    • Начальная стадия облитерации сосудов конечностей.

    • Аменорея.

    • Остехондроз.

    • Невралгия лицевого, затылочного нервов.

    • Паротит.

    • Периостит.

    • Мастит.

    • Гингивит.

    • Пародонтит.

    • Подтяжка мимических морщин.

    • Артрит височно-нижнечелюстного сустава.

    • Хронические воспалительные заболевания придатков матки и околоматочной клетчатки.

    • Трофические язвы, длительно незаживающие раны.

    • Болезнь Рейно.

    • Цистит.

    • Геморрой.

    … и другие заболевания.

    Наиболее популярное применение из этого списка дарсонваль нашел в косметологических процедурах — сегодня он активно применяется для чистки лица при угревой сыпи, массаже лица при увядающей коже, омоложении, профилактике морщин. В борьбе с облысением и прочими проблемами волос Дарсонваль также обеспечивает хорошие результаты. Не менее популярен прибор при лечении целлюлита, варикозного расширения вен, болях в мышцах и суставах.

    Аппарат Дарсонваль широко используется в салонах красоты, теперь его можно использовать и дома. Популярность и главное преимущество аппарата Дарсонваля заключается в том, что он очень прост в работе, предназначен для профилактики и лечения обширного спектра заболеваний, не требует специальных навыков и знаний и при этом почти не имеет ограничений к применению.

    Но не стоит забывать, что дарсонваль — медицинский прибор и при наличии серьезных заболеваниях перед началом использования дарсонваля следует ознакомиться со списком противопоказаний и проконсультироваться с доктором.

    У аппарата Дарсонваля и метода Дарсонвализации не так много противопоказаний. Но всё таки они есть.

    Противопоказания к применению Дарсонваля и Дарсонвализации:

    При наличии серьезных заболеваний, не обозначенных в этом списке, перед применением аппарата Дарсонваля рекомендуется проконсультироваться с врачом.

    ВНИМАНИЕ! Не следует перед процедурой наносить на кожу любые спиртосодержащие жидкости (лосьоны), которые от искрового разряда прибора могут воспламениться.

    Дарсонваль | Что такое дарсонваль | Дарсонвализация

    Дарсонваль. Что за аппарат. Его история и способы применения

    Дарсонваль – это косметологический аппарат, который работает благодаря импульсным переменам электрических токов высокой частоты и разного напряжения. Своё название прибор получил благодаря французскому разработчику Жаку Арсену Д`Арсонвалю. 

    Дарсонваль начали использовать в начале 19-го века. Казалось по пришествию стольких лет он мог устареть, но благодаря его уникальному и полезному воздействию на весь организм, он всё так же остаётся фаворитом не только врачей, но и пользователей без медицинского образования.

    В комплектацию к Дарсонвалю входит:

    • Прибор;
    • Адаптер для электросети;
    • Съемные электроды;
    • Инструкция по применению;
    • Гарантийный талон.


    !!! В зависимости от производителя комплектация может меняться

    Процедуру проведения с аппаратом называют – дарсонвализация.

    Используют Дарсонваль в медицине для лечения таких заболеваний:

    • бессонница и головные боли;
    • гастрит, геморрой;
    • варикоз;
    • ишемическая болезнь сердца;
    • остеохондроз, артрит, миозит;
    • бронхиальная астма и ринит;
    • мастит и цистит.

    На самом деле этот список гораздо больше и невозможно перечислить все заболевания в борьбе с которыми поможет Дарсонваль.

    В косметологии Дарсонваль используют:

    1. Для кожи лица

    • Дезинфекция;
    • Уменьшение тёмных кругов под глазами;
    • В борьбе с прыщами;
    • Излишняя жирность кожи или сухость;
    • Морщины.

    2. Для кожи головы и для волос

    Есть отдельная насадка расчёска, с помощью которой и проводят процедуру. Такая терапия помогает в борьбе с облысением, аллопециями, ускоряет рост волос и укрепляет их луковицы.

    Дарсонваль используют не только в медицине, но и в косметологии. Этот аппарат давно любят многие пользователи за возможность проведения процедуры в домашних условиях, что позволяет не только сэкономить время, но и деньги. Плюс дарсонвализация не требует как-то дополнительных навыков от пользователя.

    Дарсонваль: что это и как это работает?


    Дарсонваль: что это и как это работает?


    Какие ощущения у Вас вызывает определение «Дарсонваль»? Чувствуете щекочущее пощёлкивания на коже и словно тысяча маленьких мягких иголочек касаются Вас? Аппарат Дарсонваль — это букет из множества токов, который французский врач — физиолог подарил миру 120 лет назад.


    В 1891 году врач-физиолог Жак Д’Арсонваль экспериментируя и исследуя различные виды лечения, обнаружил, что воздействие током определенной частоты и напряжения благотворно влияет на состояние пациентов. Секрет успеха аппарата с подобным воздействием оказался в усилении обменных процессов в организме, что вызывало целый ряд благоприятных изменений.


    Процедура получила признание и успешно зарекомендовала себя в совершенно разных областях: дерматологии и косметологии, в лечении заболеваний периферической и центральной нервных систем и так далее.


    Как это работает?

    Микротоки малой мощности проходят через электроды в вакуумных стеклянных трубках и взаимодействуют на организм человека, стимулируя обменные процессы, улучшая кровоток и лимфоток, оказывая согревающее воздействие и активизируя скрытые резервные силы органов и функций организма.


    Процедура используется как при комплексном лечении некоторых хронических заболеваний, так и отдельно. Решает разнообразные задачи оздоровления и находит широкое применение в косметологии.


    Чем полезен Дарсонваль?


    ·        Успешно снимает боль при радикулите и остеохондрозе.


    ·        Избавляет от проблем со сном и мышечной боли.


    ·        Местная дарсонвализация устраняет локальные проблемы: успешно борется с экземой, аллергическим дерматитом, применяется в лечении невралгии.


    Дарсонвализация широко используется в косметологии.


    ·        Воздействие микротоков при дарсонвализации способствует быстрому усвоению активных и питательных веществ после косметических уходов для лица и тела.


    ·        С помощью процедуры достигается легкий эффект лифтинга кожи лица, а также дарсонвализация влияет на улучшение работы сальных желез, что делает кожу более чистой и упругой.


    ·        Процедура устраняет покраснения и высыпания, выравнивая цвет и возвращая коже сияние.


    ·        А также помогает сглаживать морщины (для достижения более эффективных результатов необходимо пройти курс процедур).


    В оздоровительном комплексе «Ислочь — Парк» процедура Дарсонвализации оказывается на аппарате «Искра — 1». Терапевтический эффект от процедуры будет глубже в сочетании с другими СПА и лечебными процедурами оздоровительного комплекса «Ислочь — Парк».

    Перед применением проконсультируйтесь с врачом.

    Продолжительность процедуры(для одной зоны) — 10 минут, стоимость 4 BYN.

    Что такое дарсонваль, зачем он нужен?

    Каждая женщина мечтает как можно дольше сохранить свою молодость, красоту и привлекательность. Чтобы удовлетворить это желание женщины, ученые придумали и разработали различные методы, лекарства и устройства, которые помогают воплощать мечты в реальность. И одно из таких устройств — дарсонваль .

    Дарсонваль — это медицинский физиотерапевтический аппарат , работающий на основе импульсного переменного тока малой мощности, но высокой частоты и большой мощности.Французский ученый Дарсонваль первым доказал лечебное действие импульсного тока на организм пациента. И именно в его честь это устройство было названо.
    Если еще несколько лет назад дарсонваль применялся только в медицинских учреждениях, то теперь у каждого есть возможность приобрести это устройство для использования в домашних условиях. Сейчас аппарат широко применяется не только в медицине, но и в косметологии.

    Лечебно-косметический эффект достигается за счет того, что импульсы тока воздействуют на кожу, улучшают кровообращение в сосудах.В результате его воздействия у человека усиливается кровоток, ткани лучше снабжаются кислородом. В недрах тканей есть электромагнитные излучения, которые стимулируют обмен веществ, положительно влияют на работу нервной системы, способствуют регенерации поврежденных тканей.

    В медицине очень широко применяется дарсонваль для лечения варикозного расширения вен . За счет воздействия тока исчезает венозный застой, проходит отечность тканей. Дарсонваль также обладает противозудным и обезболивающим действием.Аппарат дарсонваль зарекомендовал себя при лечении радикулита, остеохондроза, мигрени, бронхита, астмы, эрозии шейки матки, цистита, простатита и многих других заболеваний.

    Дарсонваль также широко используется в косметических целях . Устройство помогает в борьбе с выпадением и выпадением волос , а также в борьбе со старыми морщинами и появлением новых. Воздействуя на кожу лица, можно избавиться от прыщей и прыщей.Если у вас целлюлит , эта чудо-машина восстановит процессы водно-жирового обмена в клетках вашего тела, и вы будете вспоминать целлюлит как страшный сон.

    Но надо помнить, что использование этого прибора противопоказано беременным, а также людям, страдающим эпилепсией, аритмией, тромбофлебитом, туберкулезом легких. Дарсонваль противопоказан пациентам со злокачественными новообразованиями. Если вы решили использовать это лекарство в домашних условиях, то обязательно обратитесь к врачу.

    Дарсонваль — это просто, удобно, доступно, а главное — эффективно.

    Switlana80 для женского интернет-журнала kristinadame.info

    Дарсонваль от прыщей: чудо-токи для очищения кожи

    1. Очищение. В первую очередь нужно удалить макияж и хорошо очистить кожу. Желательно использовать механический отшелушивающий скраб. После очистки кожу следует хорошо просушить.

    2. «Тихая разрядка». Используйте контактную технику (электрод касается кожи).Если стеклянный электрод плотно прилегает к коже, можно использовать присыпку или пудру, нанося их в небольших количествах на лицо и шею. Контактное действие происходит по массажным линиям. Д’Арсонваль нужно пройти по всем частям лица, кроме области вокруг глаз. Этот этап процедуры длится около 5 минут.

    3. «Искровой разряд». Следующий этап — кожный дистанционный метод. Необходимо оставить зазор между электродом и кожей до 1-3 мм. При этом вы услышите легкий треск и почувствуете покалывание.Следует быстро обработать все участки лица (кроме области вокруг глаз), потратив 1-2 минуты.

    Далее следует точечное воздействие на воспаленные участки. Необходимо подвести электрод к воспалению и, оставив расстояние 1-3 мм от кожи, выдержать несколько секунд. Проще говоря, проводится точечное «прижигание» прыщей. На эту часть процедуры можно уйти 1-2 минуты.

    4. Питание кожи. После процедуры необходимо выключить прибор для дарсонвализации и оставить кожу в покое на 5-10 минут.Затем очистите его от пудры или пудры и нанесите косметическое средство. После дарсонваля кожа впитывает питательные вещества как губка, поэтому желательно завершить процедуру маской наложения. Может применяться, например, маска с использованием глины или добавление крема с обезжиренными маслами, эффективные для улучшения жирной кожи.

    Дарсонваль от прыщей: частота использования и продолжительность курса

    При кожных проблемах рекомендуется курс терапии дарсонвалом 3-4 раза в год.Один курс должен включать не менее 10 процедур, а лучше 20. Процедуры желательно проводить в течение дня.

    В остальное время можно использовать точечный массаж дарсонваля (прижигающее воспаление).

    Важные нюансы

    Покупая устройство для домашнего использования, внимательно прочтите инструкцию от корки до корки. Дарсонвализация имеет ряд противопоказаний — не пренебрегайте ими. Работать с прибором следует осторожно. Помните, что меры предосторожности при отказе могут привести к трагическим последствиям.Шутки с электричеством — это плохо!

    Аппараты «дарсонваль» для домашнего использования

    Производители инструментов для своей продукции дарсонваля называют «пульсирующими массажерами» или «дарсонваль-спидом». Марка электромассажера бывает разная: есть варианты с одним круглым электродом или несколькими насадками. Дарсонваль Если нужно лечить только прыщи, брать модели с насадками нет смысла. Но если вы хотите не только вылечить угри, но и улучшить рост волос или уменьшить проявление целлюлита, ищите модели со специальными насадками.

    Стоимость аппаратов невысока, поэтому позволить себе курсы дарсонвализации в домашних условиях может каждый.

    Продается дарсонваль-портативные аппараты в аптеках и во многих интернет-магазинах.

    Проблемы с ростом волос? D’Arsonval-Высокочастотные процедуры

    Конечно, французский биофизик Арсен Д’Арсонваль, изучавший влияние процессов переменного тока на биологические объекты, не подозревал, что его изобретение будет использовано в косметологии. Аппарат назван в честь своего изобретателя д’Арсонваля, а метод электрического воздействия на человека — дарсонвализация.Широко применяемый в медицине, он нашел свою нишу в косметологии.

    КАК РАБОТАЕТ D & ARSONVAL

    Дарсонвализация на основе использования токов высокой частоты (от 110 до 400 кГц) малой мощности (0,01 мА). Через вакуумный стеклянный электрод импульсы тока воздействуют на кожу, улучшая микроциркуляцию, вызывая кратковременный спазм сосудов и, как следствие, усиление кровотока. Дарсонвализация эффективна при застойных венозных явлениях; стенки венозных сосудов становятся более эластичными, исчезает венозный застой и отечность тканей.

    Д’Арсонваль воздействует на болевые рецепторы, снижая их чувствительность к внешним раздражителям. Следовательно, аппарат обладает сильным противозудным и обезболивающим действием. Улучшение микроциркуляции вызывает ускорение биохимических процессов в подкожной жировой клетчатке, дерма лучше снабжается кислородом.

    ЧТО ТАКОЕ РЕЖИМЫ «ИСКРА» И «НИЗКИЙ»

    Дарсонвализация может проводиться в нескольких режимах. В «искровом» разряде улетучивается озон.Этим объясняется сильное бактерицидное действие аппарата. Если после механической чистки лица была проведена процедура дарсонвализации, обычно кожа не воспаляется и краснеет. Оксиды озона «стерилизуют» кожу. При гнойничковых высыпаниях, угрях кожа тоже подсушивается. Токи Д’Арсонваля в искровом режиме активируют половые клетки волосяных фолликулов. Этот эффект используется для ускорения роста и укрепления волос. «Спящие» волосяные фолликулы, получив порцию кусочков, «просыпаются», поэтому Д’Арсонваль широко применяется для восстановления волосяного покрова и лечения алопеции (выпадения волос).

    MAGIC D’ARSONVAL

    В режиме «низкого» разряда аппарат Д’Арсонваль используется для повышения тургора, способствует уменьшению морщин и предотвращает появление новых.

    При жирной коже применение дарсонвализации позволяет добиться нормальной секреции сальных желез.

    При целлюлите, доставляющем много хлопот женщинам, дарсонвализация восстанавливает процессы обмена воды и жиров.

    Эффект активации кровообращения косметологи используют в борьбе с явлениями варикоза и для удаления сосудистых звездочек.

    Поскольку токи д’Арсонваля активируют обменные процессы, устройство используется для лучшего проникновения лечебных и косметических средств в дерму.

    ОБЩИЕ И МЕСТНЫЕ СПОСОБЫ ИСПОЛЬЗОВАНИЯ

    Обычно аппараты Д’Арсонваля приводят к «проблемным» участкам. Общая дарсонвализация используется под наблюдением врача, в основном в медицинских центрах.

    Область лица и шеи:

    Угри, сосудистые звездочки

    Пониженный тургор, дряблость и наличие морщин

    Кожа бледная при недоедании

    Жирная кожа с выступающими порами

    Скальп:

    Все виды выпадения волос

    Укрепление волосяных фолликулов

    Стимулирует рост волос

    Application d’Arsonval

    Аппарат Д’Арсонваля используется во многих областях медицины.Наиболее часто используемый в косметике d’Arsonval процедурахпри лечении целлюлита, а также варикозного расширения вен. — Очищение лица от прыщей, массаж лица для зрелой кожи. Очень хорошие результаты дает аппарат d’Arsonval в борьбе с выпадением волос и другими проблемами волос.

    Также аппарат д’Арсонваля применяется при лечении заболеваний внутренних органов в хирургии, урологии, гинекологии, невропатологии, стоматологии, дерматологии и т. Д.

    Вот неполный список показаний к применению аппарата Д’Арсонваля:

    Косметология и дерматология

    угри
    плохая кожа, абсцессы и воспалительные инфильтраты.
    зрелая кожа от тургора, дряблости и наличия морщин.
    бледная кожа с пониженной силой.
    Кожа жирная пористая.
    Псориаз (псориаз)
    Зуд
    Экзема
    Опоясывающий лишай красный плоский
    Красный зернистый нос
    Эритема
    Аллергический кожный зуд,
    и келоидные послеоперационные рубцы,
    герпетические высыпания
    послеоперационные отеки и инфильтраты
    всех типов.

    Проблемы с ростом волос

    преждевременное выпадение волос, себорейная алопеция и другие формы алопеции,
    стимуляция роста волос и укрепление волосяных фолликулов.

    Болезни периферической нервной системы и неврозы

    невралгия
    нейромиозит
    остеохондроз позвоночника
    радикулит
    климактерические неврозы и другие нейроэндокринные
    сомнипатия
    мигрень
    неврастения
    воспаление нервного сплетения
    акропарестения
    болезнь миарестина
    .
    последствия травм спинного и головного мозга
    атеросклероз сосудов головного мозга.

    Сердечные заболевания:

    церебральный атеросклероз,
    гипертоническая болезнь

    Хирургия.

    флебевризма
    язвы и другие трофические нарушения, вызвавшие болезнь сосудов нижних конечностей.
    облитерирующих и атеросклеротических заболеваний сосудов
    ожогов
    обморожений
    инфицированных ран, послеоперационных рубцов
    геморроидальных узлов
    длительно незаживающих ран.

    Урология:

    недержание мочи,
    импотенция,
    простатит,
    цистит.

    Гинекология:

    вагинизм
    зуд вульвы
    кольпит,
    эндоцервицит,
    эрозия матки,
    послеродовой разрыв промежности,
    фригидность,
    трещины сосков-молочных желез.

    Стоматология:

    гингивит,
    пульпит,
    пародонтопатия,
    глосалгия,
    стоматит.

    В случае серьезных заболеваний перед использованием устройства д’Арсонваль посоветовал проконсультироваться с врачом.

    Противопоказания

    Эпилепсия
    Кардиостимулятор
    Беременность
    Повышенная чувствительность к электрическому току
    Выраженные формы розацеа (сетка расширенных красных сосудов на лице)
    Гирсутизм (чрезмерный рост нежелательных волос на лице)
    Лихорадка
    Активный туберкулез легких
    Тромбофлебитальная артериальная болезнь
    Сердечная болезнь

    Злокачественные новообразования

    Дарсонваль высокочастотный импульсный массажер для лица

    GESS SuperNova Высокочастотный импульсный массажер для лица

    Дарсонвализация основана на терапевтическом воздействии переменного тока с высоким напряжением на человеческое тело через газонаполненный стеклянный электрод.Высокочастотная палочка широко применяется в косметологии, дерматологии и комбинированной терапии.

    4 стеклянных электрода для обработки различных участков тела:

    • «Капля» — точечное лечение местного воспаления кожи.
    • «Вилка» — обработка ног, рук и шеи. Помогает при варикозном расширении, целлюлите и остеохондрозе.
    • «Гриб» — уход за кожей лица и тела.
    • «Расческа» — уход за волосами и кожей головы.

    Два метода лечения:

    • Контакт (бесшумный разряд) — вакуумный электрод лицевой палочки воздействует на определенный участок кожи, находясь в непосредственном контакте с ним.Метод применяется для лечения стареющей и проблемной кожи, целлюлита, варикозного расширения вен, а также для стимуляции роста волос.

    • Бесконтактный (искровой разряд) — массажная насадка расположена на расстоянии 1-4 мм от поверхности кожи. Когда электрод отодвигается от кожи, возникает искровой разряд, воздух вокруг устройства наполняется озоном, и вы чувствуете легкое покалывание на обработанном участке. Метод применяется для обезболивания, лечения заболеваний невралгического характера, рассасывания гематом.

    Желаемый эффект достигается в среднем после 10-12 процедур. Регулярное использование аппарата улучшает тонус сосудов, укрепляет иммунную систему и нормализует работу центральной нервной системы.

    Основные преимущества:

    • улучшение венозной крови и оттока лимфы
    • нормализация кровообращения
    • тонус сосудов головного мозга
    • устранение головных болей
    • нормализация сна
    • повышение работоспособности
    • эластичность и подтяжка кожи
    • уменьшение морщин и тонких линий
    • укрепление иммунной системы

    Пожалуйста, внимательно прочтите инструкцию перед использованием устройства.

    Комплектация: 1 прибор SuperNova, 4 стеклянных электрода, 1 инструкция по эксплуатации.

    Дарсонваль Высокая частота

    Следуйте за нами на Facebook

    D’arsonval Высокочастотный прибор для удаления морщин пятен для подтяжки кожи

    Включая
    1. Основной блок X 1
    2. Стеклянный электрод X 4
    3. Руководство пользователя X 1

    Характеристики
    1. Компактная конструкция для использования в процедурном кабинете
    2. Простое в использовании высокочастотное устройство профессионального уровня
    3.Подходит для кожи головы, лица, шеи и тела
    4. Имеет регулируемую шкалу высокочастотного тока
    5. Не требует неудобного базового блока для работы
    6. Предлагает дополнительное преимущество портативности для часто путешествующих
    7. Имеет ли не использовать вредное ультрафиолетовое излучение, которое может повредить и состарить кожу
    8. Высокая частота колебаний до 250 000 Гц (циклов в секунду)
    9. Обеспечивает антивозрастные свойства и очищает кожу от прыщей в одном устройстве
    10. Включает сменные электроды адресное лечение

    Самая продаваемая портативная высокочастотная машина для лица профессионального уровня №1, которую выбирают спа-салоны, салоны и опытные домашние пользователи для лечения акне и стареющей кожи.Он предлагает мощное омоложение кожи, насыщение кислородом и очистку — все в одном компактном устройстве и включает в себя 4 сменных высокочастотных электрода для облегчения лечения лица, кожи головы и тела, а также удобную ручку регулировки интенсивности, которая является важной функцией в обеспечении безопасности. и комфорт при использовании.

    Для кого это
    Система предлагает удобное решение для ухода за лицом без затрат времени и средств, связанных с посещением спа-салона или салона, и предлагает более естественную и постепенную альтернативу дорогостоящим косметическим процедурам и инъекциям, а также в случае лечения акне — менее желательные методы лечения, такие как лекарства по рецепту и жесткие растворы для местного применения.

    • Лицензированные специалисты
    • Опытные домашние пользователи
    • Сухая, зрелая, нормальная и жирная типы кожи
    • Все пола и национальности

    * Может использоваться для лечения прыщей у подростков, однако из-за хрупкой природы прилагаемых стеклянных высокочастотных электродов применение всегда должно выполняться или под тщательным контролем опытного взрослого.

    Как это работает
    Сменные электроды обеспечивают целенаправленное лечение
    Традиционно оранжевый (неоновый газ) использовался для лечения стареющей кожи, а фиолетовый (газообразный аргон) — для лечения склонных к акне типов кожи, однако мы обнаружили, что оба типа электродов подходят для быть одинаково эффективным при лечении ряда проблем с кожей.Цвет набора электродов — это просто вопрос личных предпочтений. Важно отметить, что фиолетовые электроды НЕ производят вредных ультрафиолетовых лучей ! Детали сменных высокочастотных электродов бывают различных удобных форм и размеров, чтобы облегчить лечение различных областей лица и тела:

    1. Гриб: щеки, лоб, шея, грудь, спина
    2. Ложка: щеки, лоб, шея, кожа головы
    3. Точка: область вокруг глаз, маленькие целевые точки, кистозные пятна от прыщей
    4.Расческа: кожа головы, существующие волосы

    Что это делает
    Смягчает тонкие линии и морщины
    Укрепляет и тонизирует дряблую кожу
    Очищает прыщи и сужает большие поры
    Снимает отечность
    Обновляет текстуру и тон кожи
    Способствует более здоровому росту волос
    Улучшает проникновение средств по уходу за кожей
    Click
    Click
    ЗДЕСЬ
    для получения дополнительной информации

    Нагревание тканей способствует интенсивному омоложению клеток кожи
    Высокочастотный ток способствует циркуляции через нагревание тканей, естественным образом сокращая нижележащие кровеносные сосуды и крошечные группы мышц.Этот процесс вымывает токсины, в то время как клетки получают пользу от питательных веществ и увлажняющего объема. Это способствует ускоренному обновлению клеток и повышению уровня коллагена и эластина, в результате чего кожа становится более гладкой, мягкой и молодой.

    Очищающий процесс оксигенации глубоко очищает и лечит кожу, склонную к акне
    Тем, у кого гиперемированная и / или жирная кожа, очень полезна детоксицирующая способность высокой частоты. Процедура мягко наполняет кожу очищающими молекулами кислорода, удаляя вредные токсины и бактерии, вызывающие прыщи, и мягко отшелушивает омертвевшие клетки кожи.Другие преимущества включают уменьшение размера пор, улучшение жирности кожи и уменьшение воспаления и покраснения. При постоянном использовании кожа становится более четкой, яркой и сияющей!

    Повышает эффективность ваших любимых продуктов по уходу за кожей
    Эффективность ваших кремов, сывороток и лосьонов значительно улучшится при высокой частоте обработки. Большинство средств по уходу за кожей просто накладываются на кожу. Насыщение кислородом этого портативного высокочастотного устройства открывает ваши поры и делает вашу кожу более восприимчивой к нанесенным средствам местного применения, поскольку они загоняют их гораздо глубже под поверхность кожи.

    Оптимальный высокочастотный ток способствует превосходному омоложению и осветлению
    Электроды работают вместе с высокочастотным электрическим током, генерируемым аппаратом, чтобы помочь достичь оптимальных результатов осветления и омоложения. При прикосновении к коже электроды излучают легкое свечение, а также очищают кожу и обогащают молекулы кислорода. Вы начнете ощущать терапевтическое ощущение щелчка или покалывания, которое можно отрегулировать в соответствии с вашим личным уровнем комфорта с помощью регулятора мощности.

    Как часто я использую
    Рекомендуемое время лечения :
    5-10 минут в день
    лицо: 5 мин. Максимум;
    тело / кожа головы: 10 мин. max

    Рекомендуемая частота лечения: 1-3 раза в неделю
    * Рекомендации по лечению: Мы не рекомендуем использовать эту систему более 5-10 минут на сеанс в день. Использование системы в течение длительного периода времени может привести к преждевременному перегоранию змеевика, что приведет к аннулированию гарантии на систему.Ограничение использования системы до одного раза в день также является безопасной и рекомендуемой частотой лечения, поскольку это позволяет вашей коже правильно обрабатывать и получать пользу от высокочастотного стимула. Более частое использование системы не принесет дополнительных преимуществ .

    Этот высокочастотный аппарат для лица представляет собой портативное профессиональное устройство для ухода за кожей, используемое для лечения кожных заболеваний, таких как прыщи. Он более мощный, чем традиционные портативные устройства, но при этом достаточно портативный, чтобы перемещаться из комнаты в комнату.Как и в случае с высокочастотными инструментами, лечение с помощью этого устройства абсолютно безболезненно.

    Как работает высокочастотная обработка кожи

    Косвенный метод —- подходит для сухой и возрастной кожи
    -Ввинтите стеклянную трубку в наконечник.
    -После прикосновения к тальку удерживайте стеклянную трубку. Включите машину, и электричество пройдет.
    -Массаж лица от шеи до подбородка и от козырька до лба.

    Прямой метод —- подходит для жирной кожи
    -Сначала смажьте эссенцией и кремом лицо, а затем удерживайте металлический стержень, чтобы надеть стеклянную трубку на лицо. Включите машину.
    -Массаж стеклянной трубкой в ​​форме буквы «Z» или спирали на лице. Обработку производите следующим образом: лоб — нос — правая сторона лица — подбородок — левая сторона лица — нос — лоб.

    Sparkle Method —- подходит для ран, язв и воспалений
    -Закройте глаза кусочком влажной тканевой повязки и коснитесь лица стеклянной трубкой на участке воспаления.За один раз лечение должно быть менее 10 секунд.
    -Это нормально, если при соприкосновении стеклянной трубки с лицевой стороной появляются искры.

    Метод ухода за волосами —- подходит для стимуляции поверхности кожи, уменьшения количества фолликулов и улучшения роста здоровых волос.
    -Используйте гребенчатую трубку (вместе с пилаториями намного лучше).
    — В направлении волос перемещать трубку гребня.

    Направление

    1. Вставьте стеклянный электрод в ручку.Поскольку стеклянный электрод очень хрупкий, вставляйте его в ручку очень осторожно. Мы рекомендуем накрыть его полотенцем, на случай, если оно сломается у вас в руках. Всегда кладите один палец на электрод.
    2. Включите машину.
    3. Приложите электрод к коже клиента, не снимая пальца с электрода. Никогда не прикладывайте электрод непосредственно к коже, не касаясь его пальцами. Радиоволны попадают на кожу и могут шокировать клиента.
    4. Приложив электрод к коже, отпустите палец и начинайте лечение.
    5. ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ ПРОБЛЕМ — Либо двигайте электрод круговыми движениями, либо 3–5 ударов электродом по коже на целевых участках, где вы хотите, чтобы оно подсушивало и подвергало бактерицидному действию. Обязательно сделайте паузу в 3 секунды, пока находитесь на коже, прежде чем кружить или наносить удары по другой области. Не останавливайтесь в одном и том же месте более 20 секунд.
    6. ДЛЯ ОБРАБОТКИ ЗРЕЛЕННОЙ / СТАРЕННОЙ КОЖИ — Используя грибовидный электрод, медленно массируйте кожу круговыми движениями в течение 5–10 минут.Не останавливайтесь в одном и том же месте более 20 секунд.
    7. ДЛЯ ОБРАБОТКИ ОБЛАСТИ ГЛАЗ. С помощью электрода-шарика или карандаша медленно массируйте область вокруг глаз круговыми движениями в течение 3-5 минут. НЕ ИСПОЛЬЗУЙТЕ электроды на веках или глазницах. Помассируйте глаза вокруг костей под глазницами или вокруг надбровных дуг. Не останавливайтесь в одном и том же месте более 20 секунд.
    8. ДЛЯ ОБРАБОТКИ КОЖИ — Используйте гребенчатый электрод, но убедитесь, что вы используете его только на сухих волосах. Влажные волосы проводят электричество.Расчешите волосы электродом, как обычной расческой. Повторите тот же шаг 3-5 раз.
    9. Чтобы завершить сеанс, приложите палец к электроду, затем удалите электрод от кожи и выключите устройство.

    Просмотрите наш блог часто задаваемых вопросов, который поможет вам лучше понять эту услугу.

    Дарсонвализация — Queen Secret Beauty

    Дарсонвализация действует против угрей, преждевременного увядания кожи и выпадения волос.Токи Д’Арсонваля — одна из разновидностей токов высокой частоты. Они используются при так называемой дарсонвализации. Биологический эффект — это прямое производство минимального количества тепла в ткани под действием электромагнитной энергии на тело.

    Установка производит озон за счет электростатических разрядов. Эта процедура предполагает использование вышеупомянутых частотных токов в диапазоне от 300 до 500 кГц.

    Действие токов д’Арсонваля основано в основном на воздействии на кровеносные сосуды и нервные окончания кожи.Искры, которые образуются между электродом и кожей, благотворно влияют на подкожную клетчатку и мышцы лица, устанавливая их мимику.

    Образовавшийся озон обладает дезинфицирующим действием. Действие электрических зарядов вызывает расширение кровеносных сосудов в коже, улучшение питания и обмена веществ в тканях кожи. Токи Д’Арсонваля используются также при лечении нервной боли, сенсорных расстройств кожи, зуда и обморожения.

    ПОКАЗАНИЯ К ПРОЦЕДУРЕ ЛЕЧЕНИЯ:

    • Дезинфекция кожи
    • Лечение нервной боли
    • Нарушение чувствительности кожи
    • Аэрат облысения
    • Для стимуляции кровообращения

    ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ:

    • Беременность
    • Гипертония
    • Отек
    • Нервная гиперактивность
    • Болезнь сердца
    • Воспаление кожи
    • Лихорадка
    • Астма
    • Заболевания нервной системы, такие как эпилепсия
    • еще расширенные кровеносные сосуды)
    • Кожа с аллергией

    Вся процедура заключается в очистке лица от открытых и закрытых комедонов, милиумов, избавлении от загрязнений, преодолении акне, себореи и уменьшении гиперактивности сальных желез.

    Он заключается в диагностике скарификации кожи с помощью маски и вапозонов, затем выполняется ручное очищение лица. Следующий этап лечения — дезинфекция кожи токами д’Арсонваль и наложение смягчающей маски-крема, питание, регенерация. Завершающим этапом процедуры является нанесение питательного и регенерирующего крема, поддерживается кислый pH, снижающий бактериальную флору, тщательно очищается, благодаря такой обработке блокируются поры кожи (черные точки), регулируется липидный обмен, подавляется рост бактерий и ускоряется заживление Процедуры нормализуют все процессы, связанные с избытком сальных желез, размягчаются воспаления и кожа после процедуры становится тусклой и увлажненной.

    Дарсонваль для волос — Lux Medicus

    Насколько безопасен дарсонваль — возможна ли опасность?

    Дарсонваль — это направленное воздействие на организм человека одновременно нескольких физических факторов, которые имеют агрессивный характер и существенно влияют на физико-химические реакции организма. Но «безобидных» токов и излучения в принципе не бывает, все это противоестественно для организма и является стрессом. Дарсонваль представляет наибольшую опасность с точки зрения фактора, провоцирующего рост злокачественных новообразований или перерождение доброкачественных опухолей в злокачественные.Часто человек не подозревает, что у него подобная патология, которая затем внезапно появляется без каких-либо предшественников. Прежде чем решиться на такое лечение, нужно как можно больше обследоваться у врачей (см. Онкологические тесты). Неправильное обращение с устройством легко приводит к ожогам, изменению цвета кожи и усугублению существующих проблем. Следующий перечень противопоказаний согласно инструкции по применению Дарсонваля отнюдь не является условным. Это означает, что воздействие может значительно усугубить и усугубить течение имеющихся патологий.Но благотворный эффект от процедур не очевиден, так как наблюдается не у всех или непродолжительный.

    Лечение выпадения волос Дарсонваль основано на усилении микроциркуляции лимфы и крови. Этот эффект достигается за счет воздействия на кожу головы высокочастотного тока и напряжения.

    Процедура обработки волос дарсонваль — это расчесывание волос специальной насадкой-гребешком. Его необходимо проводить на чистых сухих волосах, насадку также следует обезжирить спиртом или водкой.

    Удалите все металлические предметы с волос и одежды. Во время процедуры обработки волос дарсонвалем старайтесь избегать контакта с любыми электрическими устройствами, например, с компьютером.

    Сначала расчешите волосы обычной щеткой и только потом приступайте к процедуре дарсонвализации. Воздействие дарсонваля на кожу головы осуществляется при плотном прилегании насадки к коже. Электрод необходимо аккуратно и медленно провести через кожу ото лба к затылку.В описании к применению дарсонваля для волос сказано, что на коротких волосах возможно расчесывание. Но я практикую это на длинных. Сначала расчесываю волосы спереди, затем от шеи к макушке и, наконец, от ушей вверх.

    Пцр диагностика у мужчин: что это и как подготовиться к сдаче.

    что это и как подготовиться к сдаче.

    В современной медицинской практике ПЦР у мужчин назначается довольно часто.

    Исследование приобрело популярность в диагностике различных инфекционных патологий. Смогло зарекомендовать себя не только быстрым и довольно простым способом диагностики, но и достоверным, что особенно важно при различных инфекционных процессах в организме.

    Как берут ПЦР у мужчин, часто хотят знать представители сильного пола, и есть ли какие-либо особенности подготовки к исследованию. Каков алгоритм выполнения анализы, и, главное, как расшифровать полученные результаты и, ориентируясь на них, принять решение о необходимости терапии?

    Суть ПЦР исследования

    ПЦР – исследование, которое среди врачей также известно под полным своим названием – полимеразная цепная реакция. Методика стала использоваться в медицине сравнительно недавно, придя в эту область из биологии, однако уже нашла свою нишу. Ученый, разработавший этот метод, получил Нобелевскую премию.

    Пройти мазок на ПЦР довольно просто для пациента. В дальнейшем же сам анализ состоит из нескольких этапов, каждый из который имеет свои особенности, которые стоит учитывать.

    Выделяют:

    • процесс получения ДНК у пациента, то есть выделение из материала определенных частиц с помощью чувствительной аппаратуры и специальных реагентов
    • амплификационный период, направленный на увеличение количества выделенных молекул для того, чтобы их было легче идентифицировать, определяя, какому из микроорганизмов они принадлежат
    • детекционный период, рассчитанный на разделение выделенных ДНК-фрагментов из материала, чего удается добиться благодаря применению специальных реагентов

    Если все этапы исследования выполнены верно, а доктор правильно настроил аппаратуру, удастся получить точные итоги обследования. Поняв, какой из многочисленных возбудителей стал причиной появления тех или иных симптомов.

    Причем, как отмечают доктора, помимо ДНК можно выделять также РНК структуры. Это позволяет расширить список микроорганизмов, включив в него ряд вирусов, не имеющих собственной ДНК.

    Показания к сдаче биоматериала на ПЦР у мужчин

    Часто представителей сильного пола интересует вопрос о том, когда вообще берется анализ ПЦР у мужчин. Как отмечают доктора, исследование обычно назначается при наличии строгих показаний.

    Например, в венерологии показаниями к направлению могут стать следующие жалобы у больного:

    • тяжелое мочеиспускание, сопровождающееся болями, чувством неполного опорожнения
    • частые позывы к посещению туалета, не приводящие к весомым результатам
    • регулярные выделения из половых путей, отличающиеся по цвету, запаху или консистенции от того, что принято считать нормой во врачебной практике
    • появление зуда, жжения и других неприятных жалоб в области гениталий
    • поражение кожных покровов в виде сыпи, пузырьков и иных вариантов, которые могут быть очень разнообразными, как отмечают доктора и др.

    Также венеролог может назначить представителю сильного пола анализ в том случае, если мужчина не может зачать потомство. А другие причины бесплодия уже исключены.

    Проходить полимеразную цепную реакцию стоит и в том случае, если пара планирует ребенка. И, готовясь, проходит обследование на различные инфекции, что могут неблагоприятно сказаться на процессе беременности.

    Какие инфекции можно диагностировать по ПЦР

    ПЦР мазки у мужчин – это способ диагностировать целую группу различных инфекционных процессов. В первую очередь анализ, конечно, используется для того, чтобы исключать венерические заболевания.

    Исследование позволяет установить, не страдает ли мужчина одним из следующих недугов:

    • хламидиоз – болезнь, вызываемая хламидиями, зачастую протекающая бессимптомно у сильного пола
    • гонорея – опасный инфекционный процесс, провоцируемый попаданием на слизистые половых органов гонококков
    • трихомониаз – инфекция, развивающаяся в том случае, если в организме оказываются трихомонады – простейшие микроорганизмы
    • сифилис – хроническая, тяжело поддающаяся лечению инфекция из группы ЗППП, развивающаяся под влиянием бледной трепонемы
    • кандидоз – распространенное заболевание, провоцируемое грибком из рода кандида и характеризующееся целым рядом неприятных симптомов, способных сильно снизить больному качество жизни

    Нельзя забывать и о способности ПЦР помогать в диагностике вирусных инфекций. Например, с помощью методики легко ставится диагноз генитального герпеса, гепатитов, распространяющихся парентеральным путем, ВИЧ, ВПЧ и др.

    Главное – вовремя обратиться к доктору и сдать биологический материал на исследование.

    Преимущества ПЦР исследования

    Часто представители сильного пола интересуются вопросом о том, почему рекомендуется именно сдать ПЦР на инфекции. А не любой другой анализ, способный помочь в постановке верного диагноза.

    Причин тому несколько, и все их называют преимуществами ПЦР диагностики:

    • простота подготовительных мероприятий, при которых не требуется никаких жестких ограничений, требуется лишь соблюдение стандартных требований, которые мало у кого вызывают серьезные трудности, особенно если человек заботится о своем здоровье
    • проведение амплификации позволяет многократно умножить количество выделенных фрагментов, благодаря чему вероятность диагностической ошибки в значительной мере снижается
    • использование современных баз данных по тем или иным возбудителям позволяет сделать анализ высокоточным, легко среди множества генетических кодов определить необходимые с помощью специальных программ
    • минимальное влияние на исследование человеческого фактора также позволяет получить достоверные результаты, благодаря чему вероятность ошибки сильно снижается

    Однако среди недостатков полимеразной цепной реакции стоит упомянуть сравнительную дороговизну исследования. Из-за этой особенности все еще нет возможности использовать его в качестве скринингового метода.

    Алгоритм выполнения ПЦР анализа

    Часто среди представителей сильного пола звучит вопрос о том, как берется ПЦР у мужчин.

    Доктора отмечают, что в самой процедуре забора материала также нет ничего сложного. Чаще всего в качестве биологических образцов берут мазок с поверхности уретры. Это довольно неприятная, но необходимая при подозрении на инфекционные процессы в уретре процедура.

    Как отмечают врачи, сам процесс забора занимает несколько секунд. С помощью специального инструмента берется соскоб, помещающийся в отдельную емкость и доставляемый в лабораторию.

    Проблема в том, что уретра у представителей сильного пола довольно чувствительна. Нередко процедура сопровождается выраженной болью или иными неприятными ощущениями.

    Из-за страха перед неприятными ощущениями многие мужчины отказываются от сдачи мазка. В этом случае альтернативой может быть забор мочи. Процедура не представляет сложности: представителю сильного пола достаточно помочиться в баночку и сдать ее лаборанту.

    Правда, нужно проследить чтобы баночка была стерильной. Но для этого достаточно посетить аптеку и приобрести там специальную посуду.

    Правда, доктора отмечают, что исследование с помощью мочи отличается неспособностью диагностировать некоторые патологии. Например, с его помощью нельзя определить наличие вируса папилломы человека в теле.

    Особенности подготовки к сдаче ПЦР мазка и мочи

    Как анализ, понятно. А вот как можно подготовиться к исследованию так, чтобы оно было максимально достоверным – важный вопрос, требующий тщательного разъяснения. Ведь нередко больные пренебрегают врачебными рекомендациями по подготовке, из-за чего качественная ценность анализа сильно снижается.

    Чтобы подготовиться к мазку или сдаче мочи, необходимо:

    • на сутки минимум отказаться от приема алкогольной продукции, что может негативно сказаться на результатах, а также желательно отказаться от курения, которое также негативно влияет на организм зачастую
    • исключить сексуальные контакты с партнершей минимум на 24 часа, чтобы также избежать негативных влияний
    • отказаться на 3-4 часа от посещения туалетной комнаты, чтобы моче не оказывала антисептического воздействия на патогенные микроорганизмы
    • исключить потребление вредных продуктов, отличающихся сильной остротой, чрезмерной соленостью, копченостью и другими вредными характеристиками

    Когда берут ПЦР мазок у мужчин после приема антибиотиков, часто звучит вопрос среди представителей сильного пола, оказавшихся на приеме у доктора.

    Существует простая рекомендация.

    Между приемом последней таблетки и забором биологических образцов должно в идеале пройти не менее 7 дней. Если удастся выдержать интервал в 2 недели, будет даже лучше. Так как за это время антибактериальное вещество гарантированно выведется из организма, и биологические жидкости станут пригодны для оценки.

    Правила подготовки к сдаче ПЦР крови

    В некоторых случаях сдать ПЦР мазка или, например, мочи оказывается недостаточно для того, чтобы поставить больному точный диагноз. В этом случае доктор может рекомендовать сдать для исследования кровь. Больным совершенно нечего опасаться.

    Кровь у пациента берется по стандартным правилам. Все, что нужно – это рано и на голодный желудок посетить лечебное учреждение, накануне отказавшись от алкоголя и вредной пищи.

    Лучше, конечно, непосредственно перед анализом отказаться от еды. Однако если исследование планируется проводить во второй половине дня, разрешается легкий завтрак до 11 часов. Естественно, перед тем как сдавать кровь из вены, стоит избегать стрессов и физических нагрузок слишком активного типа.

    Больным рекомендуется посидеть несколько минут перед кабинетом, чтобы организм успокоился после дороги. Подготовка к сдаче анализа у мужчин, как видно, не представляет никаких серьезных сложностей. Это является еще одним преимуществом метода диагностики, освобождая как пациента, так и доктора от сложных манипуляций, способных вызвать ряд трудностей.

    Какой еще материал берут для ПЦР исследования

    Врачи отдельно выделяют патологии, имеющие название экстрагенитальных. В этом случае идет речь часто о венерической патологии, что локализуется по своим симптомам не в области половых органов, а, например, в зоне ануса или ротовой полости. Естественно, в этом случае классический мазок или исследование мочи не будут иметь весомого эффекта во время исследования. Чтобы исключить экстрагенитальные патологии, могут браться образцы материала с различных зон.

    Например:

    • ПЦР мазок у мужчин из заднего прохода берется для оценки в том случае, если у представителя сильного пола в области ануса есть большое количество кондилом
    • стоит сдать мазок со слизистой оболочки глаза при подозрении на поражение этой области одним из возбудителей
    • не лишним часто бывает исследование спермы, позволяющее определить наличие в организме вяло протекающих процессов, поражающих глубокие части мочеполовой системы
    • мазок из ротовой полости сдается в том случае, если практиковался оральный секс, и есть подозрение на развитие оральной формы заболевания

    В ряде случаев рекомендовано выполнение ПЦР секрета простаты у мужчин. Исследование позволяет выявить бактериальный, вирусный или грибковый простатит, установить возбудителя заболевания, дать рекомендации по терапии патологического процесса.

    Особенности расшифровки результатов ПЦР у мужчин

    Когда анализ ПЦР у мужчин уже остался позади, любого представителя сильного пола интересует вопрос о том, каковы результаты.

    Расшифровку лучше доверять опытному доктору, который сможет грамотно оценить соотношение симптоматики с полученными в том или ином случае итогами. Стоит иметь в виду, что существует два варианта выполнения ПЦР.

    В первом случае исследование называют качественным. Оно призвано просто установить или опровергнуть наличие патологии в организме больного. При положительном результате в графе итогов будет стоять соответствующая отметка. При отрицательных итогах, естественно, отметка сменится на иную.

    Во втором случае анализ называют количественным. Потому что с его помощью устанавливается конкретное количество тех или иных патогенных микроорганизмов в теле.

    Количественный анализ особенно важен в том случае, если речь идет о условно-патогенных возбудителях, таких как кандида, уреаплазма, микоплазма. Эти возбудители приобретают патогенную активность только после пересечения определенного количественного порога. А до него часто являются нормальными обитателями уретры и кожных покровов пениса.

    Интерпретация анализов ПЦР у мужчин представляет иногда сложности. Например, в том случае, если несколько разных исследований, выполненных, например, в разных клиниках, дали различные результаты. В этом случае помимо итогов врачу придется ориентироваться еще и на выраженность симптоматики, дополнительные диагностические данные.

    Из-за похожести симптомов всех венерических болезней расшифровку стоит доверять врачу. Так как попытки справиться с ней самостоятельно часто ведут к ошибкам.

    Сдача ПЦР анализа на ВИЧ

    Многих представителей сильного пола беспокоит вопрос о том, как проходится анализ с помощью ПЦР на такую опасную инфекцию, как ВИЧ.

    Ведь этот вирус очень распространен в современном обществе. Учитывая некоторые особенности современной жизни, застраховаться от него не так-то просто. Даже если соблюдать все правила безопасного секса.

    Чтобы диагностировать ВИЧ инфекцию, у представителей сильного пола берут кровь из вены. В этом случае забор мазок, мочи или иных биологических субстратов не всегда бывает эффективен и достоверен. Объясняется это тем, что вирус в основном циркулирует в кровеносной системе.

    Там его концентрация достигает максимальных показателей, несмотря на заражение половым путем. ПЦР крови у мужчин на ВИЧ и гепатиты выполняется во многих лабораториях. При этом изначально делается скрининговый качественный анализ.

    Его задача просто установить или опровергнуть присутствие патогенна в кровеносном русле. В том случае, если анализ окажется положительным, скрининг выполняют повторно, чтобы исключить диагностические ошибки. Затем, если результат подтвердится, делается количественное исследование.

    Его задача состоит в том, чтобы понять, какова вирусная нагрузка, и насколько вообще активен патологический процесс. Исходя из показателя нагрузки, подбирается лечение.

    Особенности ПЦР исследования при подозрении на гепатиты

    Не меньше, чем ВИЧ, мужчин интересуют гепатиты. Они способны распространяться от одного пациента к другому через кровь, сексуальные контакты и другие биологические жидкости. К таким гепатитам относят вирусы типа B и C. Оба вируса тяжело поддаются лечению, а гепатит C до недавнего времени и вовсе считался смертным приговором.

    Сейчас же ситуация изменилась, особенно если болезнь удается вовремя диагностировать.

    Количественный анализ крови ПЦР на ВИЧ и гепатиты, как и в случае с чистым исследованием только на ВИЧ, выполняется только после скрининга. Он должен быть проведен не менее двух раз с положительными итогами.

    Больному рекомендуется, если количественный анализ показал положительные результаты, попасть на прием к доктору. И подобрать оптимальную терапию, направленную на погашение активности вирусных процессов. Если вовремя не уделить этому внимание, гепатит C в короткие сроки разрушит печень, приведя к гибели человека.

    Возможны ли ложные результаты ПЦР

    Часто больных интересуют причины ложноотрицательных и ложноположительных анализов.

    Ничего удивительного в этом, учитывая особенности исследования, нет. Ведь ПЦР позиционируется, как исследование, отличающееся минимальным риском получения ложных результатов.

    Однако, как отмечают доктора, столкнуться с неправильными результатами все же иногда приходится. Происходить подобное может, например, если представитель сильного пола игнорирует рекомендации по подготовке, занимаясь сексом накануне обследования или помочившись. В этом случае итог моет быть как ложноположительным, так и ложноотрицательным.

    Если мужчина употребляет алкогольные напитки или испытал сильный стресс накануне сдачи материала, велик риск получить ложноположительные итоги. Так как организм будет находиться в состоянии возбуждения.

    Пропустить патологии с ложноотрицательными итогами можно, если провести контрольное исследование слишком рано после окончания курса приема антибиотиков. Или если попасть в период инкубации, когда количество вируса в организме ниже показателя, который может быть замечен тест-системой.

    Если у доктора появятся основания полагать, что результаты ложные, он обязательно направит больного на повторную сдачу образцов для исследований. Порекомендовав подготовиться в этот раз по всем правилам.

    Какой доктор направит на исследование

    Часто среди больных звучит вопрос о том, к какому врачу обратиться для сдачи ПЦР мазка у мужчин.

    Существует несколько вариантов.

    В первую очередь, конечно, дать соответствующее направление может венеролог, специализирующийся на проблемах ЗППП.

    Доктор сможет грамотно оценить имеющиеся симптомы, дать оптимальные рекомендации относительно диагностики. Альтернативой венерологу для мужчины может стать уролог или андролог.

    Первый врач специализируется на патология мочеполовой системы, а второй занимается узким направлением, работая только с предстательной железой. В некоторых случаях получить направление на обследование можно от терапевта, инфекциониста, хирурга и некоторых других докторов.

    Мазок ПЦР у мужчин – довольно простое, хоть и неприятное в плане ощущений исследование. Однако методика дает настолько ценную диагностическую информацию, что ради собственного здоровья неприятными ощущениями стоит пренебречь. Зато поставить диагноз и начать верную терапию удастся даже в сложных случаях.

    Для сдачи ПЦР анализов обращайтесь к автору этой статьи – венерологу в Москве с многолетним опытом работы.

    Сдать анализы на урогенитальные инфекции. Анализы на инфекции


    Урогенитальные инфекции относятся к группе репродуктивно значимых инфекций, являясь одной из основных причин нарушения репродуктивной функции человека.


    Наиболее часто инфекции органов репродукции (урогенитальные инфекции) – это инфекции, передаваемые половым путем (ИППП).


    Ранее вместо термина ИППП применялся термин ЗППП — заболевания, передаваемые половым путём. Разница между этими двумя терминами есть и она весьма существенная.


    Например, такие заболевания, как сифилис и гонорея, известны уже очень давно и в большинстве случаев имеют выраженную симптоматику. Это побуждает человека при малейших симптомах сразу обратиться к врачу и сдать анализы на инфекции.


    Между тем, многие урогенитальные инфекции длительное время протекают бессимптомно, никаких клинических проявлений нет, человек чувствует себя хорошо, до поры до времени не испытывает никаких неприятных ощущений и объективно «заболеванием» это назвать нельзя. Но вместе с тем возбудители инфекции в это время активно размножаются и такой человек является источником инфицирования для своих половых партнеров. Такие ИППП называют скрытыми (латентными).


    Развитие клинически выраженного заболевания зависит от состояния иммунной системы, концентрации и вирулентности конкретных возбудителей урогенитальных инфекций. А зачастую первые симптомы ИППП появляются уже при развитии осложнений.


    Кроме того, необходимо учитывать, что клинические проявления большинства урогенитальных инфекций очень неспецифичны. Поэтому для постановки точного диагноза крайне важно проведение лабораторных исследований – необходимо сдать анализы на инфекции, передаваемым половым путем.


    К инфекциям, передаваемым половым путем (ИППП), регистрируемым в РФ, относятся сифилис, гонорея, трихомониаз, хламидийная, герпетическая и папилломавирусная инфекции. Условно в этот список принято включать микоплазменную инфекцию и кандидоз. Таким образом, возбудителями урогенитальных инфекций являются вирусы, бактерии, простейшие и грибы.


    Сегодня ИППП занимают ведущие места в структуре инфекционной патологии. Ежегодно в мире более 800 млн. человек заражаются ИППП. По данным ВОЗ (Всемирной Организации Здравоохранения) распространение урогенитальных инфекций имеет тенденцию к значительному росту.


    Из самого названия следует, что ИППП передаются половым путем. Но многие возбудители урогенитальных инфекций могут передаваться от матери плоду, вызывая осложнения беременности и тяжелые заболевания новорожденного.


    Осложнениями хламидийной и гонококковой инфекции являются воспалительные заболевания органов малого таза (ВЗОМТ), эпидидимит и орхит, что может привести к женскому и мужскому бесплодию. Кроме того, в работах последних лет показано, что значительную роль при подобных осложнениях играет микоплазма гениталиум. Поэтому этот микроорганизм является безусловно-патогенным и входит в перечень потенциальных этиологических агентов при дифференциальной диагностике урогенитальных инфекций.


    Таким образом, ИППП – фактор риска и причина возникновения тяжелой патологии женских и мужских половых органов, бесплодия, нарушения эректильной функции, осложнений беременности и родов, заболеваний новорожденных, урологических патологий, а также некоторых хронических заболеваний сосудов, суставов, легких и других.


    Среди возбудителей скрытых (латентных) урогенитальных инфекций выделяют условно-патогенные (потенциально-патогенные) микроорганизмы. Они чаще всего входят в состав естественной микрофлоры организма человека (например, гарднереллы или некоторые виды микоплазм и уреаплазм). Такие микроорганизмы вызывают заболевания только при определенных условиях.


    Примером может быть развитие бактериального вагиноза. Бактериальный вагиноз — инфекционный невоспалительный синдром полимикробной этиологии, обусловленный изменением биоценоза влагалища (дисбактериозом): значительным снижением количества или полным отсутствием лактобактерий при увеличении количества условно-патогенных микроорганизмов, обычно обитающих во влагалище в небольшом количестве (например, гарднерелл). Сам бактериальный вагиноз не является ИППП и «заразиться» им нельзя. Но нарушения в составе влагалищной микрофлоры при бактериальном вагинозе — фактор высокого риска возникновения различных воспалительных заболеваний половых органов, осложнений беременности и родов. И чтобы этих осложнений избежать необходимо своевременно сдать анализы на урогенитальные инфекции и бактериальный вагиноз.


    В числе инфицированных урогенитальными инфекциями может оказаться любой человек, ведущий половую жизнь. И чем чаще происходит смена полового партнера, тем выше риск заражения. При этом всегда надо помнить, что отсутствие неприятных ощущений совсем не освобождает от необходимости периодических лабораторных обследований на урогенитальные инфекции.


    Ранний и точный диагноз — основа для проведения эффективного лечения и возможность избежать различных осложнений. Совершенно очевидно, насколько важно своевременное обнаружение возбудителей урогенитальных инфекций. А для этого нужно вовремя сдать анализы на инфекции. В большинстве случаев это позволит предсказать возможные варианты дальнейшего течения и исхода заболевания.


    Для лабораторной диагностики урогенитальных инфекций используют различные методы и технологии. В последние годы основу лабораторной диагностики урогенитальных инфекций составляют методы амплификации нуклеиновых кислот (МАНК), из которых в нашей стране наиболее известным является метод полимеразной цепной реакции (ПЦР).

    Fализы на инфекции органов репродукции (урогенитальных инфекций) в CMD


    В лаборатории Центра молекулярной диагностики (CMD) можно провести лабораторные исследования для выявления генетического материала (ДНК) отдельных возбудителей урогенитальных инфекций и ИППП методом ПЦР. Анализы на инфекции органов репродукции методом ПЦР проводятся как в качественном (выявление ДНК возбудителя), так и в количественном (определение концентрации ДНК) форматах. Количественное выявление условно-патогенных возбудителей урогенитальных инфекций имеет важное значение в решении вопроса о назначении лечения и при его контроле.

    • Хламидия, качественное определение ДНК, ПЦР
    • Хламидия, количественное определение ДНК, ПЦР
    • Микоплазма, качественное определение ДНК, ПЦР
    • Микоплазма, количественное определение ДНК, ПЦР
    • Микоплазма, качественное определение ДНК, ПЦР
    • Типирование уреаплазмы. качественное определение ДНК, ПЦР
    • Типирование уреаплазмы, количественное определение ДНК, ПЦР
    • Гарднерелла, качественное определение ДНК, ПЦР
    • Возбудитель гонореи, качественное определение ДНК, ПЦР
    • Возбудитель гонореи, количественное определение ДНК, ПЦР
    • Возбудитель трихомоноза, качественное определение ДНК
    • Возбудитель трихомоноза, количественное определение ДНК, ПЦР


    CMD предлагает тест на основе ПЦР в реальном времени в формате «Мультипрайм», позволяющий одновременно выявить четырех наиболее значимых патогенных возбудителей ИППП (гонореи, хламидиоза, трихомониаза и инфекции, вызванной M. genitalium). Выявление этих микроорганизмов должно обязательно входить в план обследования, вне зависимости от наличия или отсутствия клинических проявлений, поскольку эти урогенитальные инфекции могут протекать бессимптомно и приводить к тяжёлым осложнениям.


    Для выявления и определения концентрации условно-патогенных микоплазм и уреаплазм также разработан количественный ПЦР-тест в формате «Мультипрайм». Определение количества условно-патогенных микроорганизмов имеет большое значение в решении вопроса о назначении лечения


    Новым стандартом в диагностике урогенитальных инфекций является метод NASBA (реакция транскрипционной амплификации) — прямой метод с высокой чувствительностью и специфичностью, позволяющий выявлять очень низкие концентрации основных возбудителей ИППП (гонореи, хламидиоза, трихомониаза и инфекции, вызванной микоплазмой гениталиум), характерные для стертых форм заболевания и инкубационного периода. NASBA выявляет преимущественно живых возбудителей, что позволяет в отличие от ПЦР избежать ложноположительных результатов. А это особенно важно при контроле лечения ИППП.


    CMD предлагает уникальный тест третьего поколения «ФЛОРОЦЕНОЗ» — результат многолетней работы учёных совместно с практикующими клиницистами. На сегодняшний день «ФЛОРОЦЕНОЗ» — принципиально новое решение в диагностике урогенитальных инфекций и нарушений вагинальной микрофлоры, позволяющее врачу поставить обоснованный и корректный диагноз практически любой пациентке.


    Специалисты Центра молекулярной диагностики (CMD) разработали программы лабораторных исследований для диагностики урогенитальных инфекций. Тесты, входящие в программы позволяют выявить и определить концентрацию ДНК основных возбудителей ИППП (гонореи, хламидиоза, трихомониаза и инфекции, вызванной микоплазмой гениталиум), условно-патогенных микроорганизмов; в программе для женщин — оценить состояние микробиоценоза влагалища (диагностика бактериального вагиноза). Определение количества возбудителей имеет большое значение в решении вопроса о назначении лечения.

    расшифровка, как берут у мужчин и женщин







    Содержание статьи:

    Высокоинформативный метод ПЦР (полимеразная цепная реакция) дает возможность раннего выявления различных генетических и инфекционных болезней, протекающих остро или хронически. Причем выявить их можно еще на том этапе, когда они не проявляют себя никакими симптомами. Чаще всего к анализу ПЦР прибегают для обнаружения инфекций передающихся половым путем (ЗППП, ИППП).

    Что такое ПЦР анализ

    Анализ ПЦР относится к молекулярному методу диагностики, который основан на многократном увеличения малых концентраций определенных фрагментов нуклеиновой кислоты (ДНК) возбудителя в любом биологическом материале (мазке из шейки матки, влагалища, уретры, крови, слюны, мокроте и т. д.) и сопоставление его ДНК или РНК с базой данных известных видов возбудителей инфекций.

    Методика разработана американцем Кэрри Мюллисом в 80-х годах прошлого столетия. В 1993 ученый стал лауреатом Нобелевской премией в области химии. Сегодня исследование ПЦР считается своего рода «золотым стандартом» для диагностирования подавляющего большинства инфекций. Анализ ПЦР повсеместно применяется в медицинской практике для уточнения характера болезни и постановки точного диагноза. Очень часто бывают случаи, когда все известные иммунологические, вирусологические и бактериологические методы не действуют. Тогда ПЦР становится единственным способом, с помощью которого можно выявить активную стадию заболевания.


    Преимущества ПЦР-диагностики над другими методами

    Методика ПЦР нашла широкое применение в современной медицине благодаря ряду бесспорных преимуществ. Расскажем о них более подробно.

    Возможность прямого выявления присутствия возбудителя

    Многие из традиционных диагностических методик основаны на определении маркеров – белков, которые являются продуктами жизнедеятельности возбудителя болезни. Такой принцип диагностики может дать только опосредованное подтверждение патологии. Метод ПЦР обеспечивает прямое определение возбудителя, поскольку выявляет специфические участки ДНК патогенных организмов.

    Высокая специфичность

    Методика ПЦР отличается высокой специфичностью благодаря тому, что позволяет выявлять фрагменты ДНК, характерные только для конкретного инфекционного агента. При использовании иммунологических методов остается вероятность получить ложный результат (ошибки в диагностике связаны с перекрестно-реагирующими антигенами). Что касается ПЦР, то здесь ошибки исключены, поскольку специфичность в данном случае задается нуклеотидной последовательностью праймеров.

    Высокая чувствительность

    Посредством этого метода определяются даже единичные болезнетворные микроорганизмы. Возбудители инфекций выявляются в организме человека даже тогда, когда другие методы диагностики не проясняют ситуацию (речь идет о различных иммунологических микроскопических и бактериологических способах исследования).

    Приведем данные для сравнения. Чувствительность микроскопических и иммунологических методов составляет 103-105 клеток, а чувствительность ПЦР – 10-100 клеток в пробе.

    Универсальность метода

    Методика ПЦР основана на исследовании ДНК патогенных организмов. В процессе исследования определяются фрагменты РНК или ДНК, которые являются специфичными для конкретных возбудителей инфекций. Поскольку все нуклеиновые кислоты имеют сходный химический состав, при лабораторном анализе можно применять унифицированные методики. А это значит, что исследование одной пробы дает возможность выявлять сразу несколько возбудителей.

    Быстрое получение результатов

    Данная методика не требует выращивания культур возбудителей, на которое уходит довольно много времени. Благодаря применению унифицированной технологии обработки материала и выявления продуктов реакции, а также автоматизированному процессу амплификации вся процедура исследования занимает лишь несколько часов.

    Возможность выявления инфекций в латентной форме

    Методика ПЦР дает возможность эффективно выполнить доклиническую диагностику (выявление возбудителей до появления симптоматики) и ретроспективную диагностику (определение патогенов после перенесенной болезни). Так, доклиническая диагностика имеет большое значение при обследовании пациента в инкубационном периоде возможного заболевания – после предполагаемого заражения до возникновения первых признаков.

    Одним из важных преимуществ ПЦР является возможность использования для анализа биологических остатков или архивных материалов. Это дает возможность идентифицировать отцовство и личность.

    На сегодняшний день методы ПЦР-диагностики продолжают развиваться. Усовершенствуется сама технология проведения анализа, а также появляются новые виды ПЦР. В медицинскую практику внедряются инновационные тест-системы для этой реакции. Благодаря такому быстрому развитию науки стоимость процедуры уменьшается, и теперь обследование ПЦР может применяться для многих категорий пациентов.



    Суть метода ПЦР

    В основе этого метода диагностики лежит многократное удвоение данного участка РНК или ДНК. Этот процесс реализуется в лаборатории с использованием особых ферментов. В итоге формируется столько участков ДНК (РНК), сколько нужно для визуального исследования. Во время процедуры копируется лишь участок, соответствующий заданным условиям (если он присутствует в изучаемом образце).

    Биологический материал, которые необходимо исследовать на наличие ДНК или РНК возбудителей помещают в амплификатор. (В зависимости от конкретной ситуации для анализа берут кровь, мочу, слюну, отделяемое из половых органов). Затем к образцам добавляют особые ферменты. Они связываются с РНК или ДНК патогенных микробов, и начинается синтез копий. Копирование представляет собой многоэтапный процесс, протекающий по типу цепной реакции. В результате возможно появление сотен или даже тысяч копий.

    На следующем этапе диагностики результаты анализируются и сопоставляются с базой данных возбудителей инфекций.

    Методика ПЦР не просто дает возможность определить вид патогенного организма, но и позволяет сделать выводы о количестве возбудителей инфекции в человеческом организме.
    Сегодня применение подобных технологий открывает широкие возможности при исследовании мутаций, сращивания участков ДНК. В современной медицине метод начал применяться для определения отцовства, выявления новых генов и многого другого.

    Благодаря своей универсальности метод ПЦР нашел широкое применение в урологии, гинекологии, пульмонологии, онкологии, гематологии, фтизиатрии, практике инфекциониста и других областях медицины.

    Материал для анализа ПЦР

    Для ПЦР диагностики применяются различные биологические среды и жидкости, взятые из организма человека: мокрота, слизь, слюна, моча, кровь, соскоб эпителиальных клеток, ткани плаценты, плевральная жидкость, околоплодная жидкость, сок простаты и др.

    При диагностике ЗППП (ИППП) анализу подвергаются выделения из мужских и женских половых органов. Для этого выполняют мазок или соскоб из уретры или шейки матки. Также для исследования используют мочу.

    Для выявления инфекций (герпес, мононуклеоз, ЦМВИ, токсоплазмоз, ВИЧ, гепатиты В и С) на анализ берут кровь. При подозрениях на поражения нервной системы производят забор спинномозговой жидкости.

    Для пульмонологических исследований используют плевральную жидкость и мокроту.

    Для выявления внутриутробных инфекций анализу подвергают ткани плаценты и околоплодную жидкость.



    ПЦР на ИППП и другие инфекции

    Какие инфекции можно выявить с помощью анализа ПЦР

    — ВИЧ-инфекция (можно выявить вирус иммунодефицита человека ВИЧ-1).

    — Вирусные гепатиты А, В, С, G ( РНК-HAV, ДНК-HBV, РНК-HCV, РНК-HGV).

    — ИППП (инфекции, передающиеся половым путем) – уреаплазмоз, гарднереллез, хламидиоз, микоплазмоз, трихомониаз.

    — Инфекционный мононуклеоз (ДНК вируса Эпштейн-Барр -ВЭБ).

    — Цитомегаловирусная инфекция (ДНК-CMV).

    — Герпетическая инфекция (ДНК- вируса простого герпеса ВПГ 1 и 2 типа).

    — Туберкулез (микобактерия туберкулеза).

    — Онкогенные вирусы – папилломавирусная инфекция (вирус папилломы человека (в том числе его онкогенные виды 16, 18, 31, 33, 45, 51, 52, 56, 58, и 59).

    — Боррелиоз, клещевой энцефалит.

    — Листериоз.

    — Кандидоз (грибы рода Candida).

    — Хеликобактерная инфекция (Helicobacter pylori)
    и другие.

    Подготовка и сдача анализа ПЦР

    Пациенты, сдавшие материал для проведения ПЦР диагностики, рассчитывают на получение быстрого и точного результата. При этом нужно учесть один важный момент – достоверность диагностики зависит не только от профессионализма специалистов и возможностей медицинской лаборатории. Чтобы исследование было информативным, должен приложить усилия и сам больной. Так, необходимо строго придерживаться всех рекомендаций доктора и тщательно соблюдать правила подготовки к сбору материала. Очень важно не допустить загрязнения биологических образцов, иначе результаты обследования будут искажены.

    Подготовка к анализу ПЦР

    Подготовка к процедуре не связана особыми сложностями. Достаточно запомнить несколько правил:

    — Кровь на анализ ПЦР сдается натощак. Кровь берут из вены обычно с утра стерильной иголкой в специальный контейнер.

    — В течение суток до забора материала показано половое воздержание при взятие мазка ПЦР на ИППП.

    — Для анализа мочи на ПЦР берется первая порция, емкость должна быть стерильной.

    Как берут анализ ПЦР у мужчин и женщин

    Анализ ПЦР берут у мужчин и женщин в прививочном кабинете, это кровь из вены, слюну, мазки из глотки, миндалин, смывы из носоглотки и т.д. Метод забора не отличается.

    ПЦР на ИППП сдают в женской консультации при гинекологическом осмотре у женщин, это мазки из влагалища, шейки матки, уретры. У мужчин во время посещения андролога или венеролога, это мазок из уретры.

    Схемы забора материала на ПЦР

    Схема забора материала на ПЦР из носа

    Схема забора материала на ПЦР с миндалин

    Схема забора материала на ПЦР со слизистой глаз

    Схема забора материала на ПЦР со слизистой щеки

    Схема забора материала на ПЦР у женщин

    Схема забора материала на ПЦР у мужчин

    Сколько по времени делается ПЦР

    Пациентам не приходится долго ждать результатов ПЦР-обследования. На всю процедуру анализа обычно уходит от нескольких часов (ПЦР в реальном времени) до 2-10 суток. Как правило, результаты анализа на руки пациент получает через 2-5 дней, максимально до 10 дней, это зависит от вида анализа. Дольше всего делается ПЦР-диагностика крови на ВИЧ и гепатиты, а меньше всего мазки и соскобы — 2-3 дня.

    Расшифровка ПЦР анализа

    Отрицательный результат говорит о том, что на данный момент в биологическом материале не выявляются следы возбудителей инфекции. То есть инфекция, по поводу которой проводилось обследование, отсутствует.

    Положительный результат говорит об обнаружении следов возбудителя в биологических образцах. Это значит, что в данное время в организме человека присутствует инфекция.
    Возможны случаи, когда ПЦР дает положительный результат, но активного инфекционного процесса не наблюдается. Речь идет о явлении, которое называют «здоровым носительством». Лечение таким пациентом не требуется, но они должны находиться под постоянным динамическим наблюдением. Такие ситуации характерны для вирусных инфекций: вируса Эпштейна-Барр (ВЭБ), гинитальный герпес, цитомегаловирусная инфекция (ЦМВИ), вирус папилломы человека(ВПЧ), при которых для исследования берутся образцы из местных очагов (соскоб уретры, цервикального канала, слюна). При этом нельзя забывать, что здоровый носитель может передать инфекцию другим людям. Кроме того, не исключена активация инфекционного процесса. В случаях, когда ПЦР дает положительный результат при исследовании крови, это уже нельзя считать носительством. Таким пациентам необходимо специфическое лечение заболевания вызванного обнаруженным возбудителем.

    Количественные показатели не имеют общих градаций. Их оценивает врач индивидуально для каждой конкретной инфекции. Количественный результат дает возможность определить насколько активна инфекция и выявить стадию процесса.

    Достоверность ПЦР-метода

    Для оценки эффективности методики есть три критерия:

    — Точность – выявление инфекции (или ее отсутствия) с высокой степенью вероятности.

    — Специфичность – точность определения конкретного возбудителя.

    — Чувствительность – возможность идентификации возбудителя даже при малом количестве генетического материала в биологических образцах.

    При использовании метода ПЦР получение ложноположительных результатов практически невозможно (то есть, если возбудитель отсутствует, то положительной проба не будет).

    Ложноотрицательный результат возможен, но такое происходит довольно редко. Подобные ситуации возникают, если инфекция на момент исследования неактивна. К примеру, хроническая инфекция вне активности или же латентная инфекция.

    Анализ ПЦР: видео

    Особенности ПЦР исследования при подозрении на гепатиты

    Не меньше, чем ВИЧ, мужчин интересуют гепатиты. Они способны распространяться от одного пациента к другому через кровь, сексуальные контакты и другие биологические жидкости. К таким гепатитам относят вирусы типа B и C. Оба вируса тяжело поддаются лечению, а гепатит C до недавнего времени и вовсе считался смертным приговором.

    Сейчас же ситуация изменилась, особенно если болезнь удается вовремя диагностировать.

    Количественный анализ крови ПЦР на ВИЧ и гепатиты, как и в случае с чистым исследованием только на ВИЧ, выполняется только после скрининга. Он должен быть проведен не менее двух раз с положительными итогами.

    Больному рекомендуется, если количественный анализ показал положительные результаты, попасть на прием к доктору. И подобрать оптимальную терапию, направленную на погашение активности вирусных процессов. Если вовремя не уделить этому внимание, гепатит C в короткие сроки разрушит печень, приведя к гибели человека.

    Возможны ли ложные результаты ПЦР

    Часто больных интересуют причины ложноотрицательных и ложноположительных анализов.

    Ничего удивительного в этом, учитывая особенности исследования, нет. Ведь ПЦР позиционируется, как исследование, отличающееся минимальным риском получения ложных результатов.

    Однако, как отмечают доктора, столкнуться с неправильными результатами все же иногда приходится. Происходить подобное может, например, если представитель сильного пола игнорирует рекомендации по подготовке, занимаясь сексом накануне обследования или помочившись. В этом случае итог моет быть как ложноположительным, так и ложноотрицательным.

    Если мужчина употребляет алкогольные напитки или испытал сильный стресс накануне сдачи материала, велик риск получить ложноположительные итоги. Так как организм будет находиться в состоянии возбуждения.

    Пропустить патологии с ложноотрицательными итогами можно, если провести контрольное исследование слишком рано после окончания курса приема антибиотиков. Или если попасть в период инкубации, когда количество вируса в организме ниже показателя, который может быть замечен тест-системой.

    Если у доктора появятся основания полагать, что результаты ложные, он обязательно направит больного на повторную сдачу образцов для исследований. Порекомендовав подготовиться в этот раз по всем правилам.

    Какой доктор направит на исследование

    Часто среди больных звучит вопрос о том, к какому врачу обратиться для сдачи ПЦР мазка у мужчин.

    Существует несколько вариантов.

    В первую очередь, конечно, дать соответствующее направление может венеролог, специализирующийся на проблемах ЗППП.

    Доктор сможет грамотно оценить имеющиеся симптомы, дать оптимальные рекомендации относительно диагностики. Альтернативой венерологу для мужчины может стать уролог или андролог.

    Первый врач специализируется на патология мочеполовой системы, а второй занимается узким направлением, работая только с предстательной железой. В некоторых случаях получить направление на обследование можно от терапевта, инфекциониста, хирурга и некоторых других докторов.

    Мазок ПЦР у мужчин – довольно простое, хоть и неприятное в плане ощущений исследование. Однако методика дает настолько ценную диагностическую информацию, что ради собственного здоровья неприятными ощущениями стоит пренебречь. Зато поставить диагноз и начать верную терапию удастся даже в сложных случаях.

    Для сдачи ПЦР анализов обращайтесь к автору этой статьи – венерологу в Москве с многолетним опытом работы.

    Сдать анализы на урогенитальные инфекции. Анализы на инфекции


    Урогенитальные инфекции относятся к группе репродуктивно значимых инфекций, являясь одной из основных причин нарушения репродуктивной функции человека.


    Наиболее часто инфекции органов репродукции (урогенитальные инфекции) – это инфекции, передаваемые половым путем (ИППП).


    Ранее вместо термина ИППП применялся термин ЗППП — заболевания, передаваемые половым путём. Разница между этими двумя терминами есть и она весьма существенная.


    Например, такие заболевания, как сифилис и гонорея, известны уже очень давно и в большинстве случаев имеют выраженную симптоматику. Это побуждает человека при малейших симптомах сразу обратиться к врачу и сдать анализы на инфекции.


    Между тем, многие урогенитальные инфекции длительное время протекают бессимптомно, никаких клинических проявлений нет, человек чувствует себя хорошо, до поры до времени не испытывает никаких неприятных ощущений и объективно «заболеванием» это назвать нельзя. Но вместе с тем возбудители инфекции в это время активно размножаются и такой человек является источником инфицирования для своих половых партнеров. Такие ИППП называют скрытыми (латентными).


    Развитие клинически выраженного заболевания зависит от состояния иммунной системы, концентрации и вирулентности конкретных возбудителей урогенитальных инфекций. А зачастую первые симптомы ИППП появляются уже при развитии осложнений.


    Кроме того, необходимо учитывать, что клинические проявления большинства урогенитальных инфекций очень неспецифичны. Поэтому для постановки точного диагноза крайне важно проведение лабораторных исследований – необходимо сдать анализы на инфекции, передаваемым половым путем.


    К инфекциям, передаваемым половым путем (ИППП), регистрируемым в РФ, относятся сифилис, гонорея, трихомониаз, хламидийная, герпетическая и папилломавирусная инфекции. Условно в этот список принято включать микоплазменную инфекцию и кандидоз. Таким образом, возбудителями урогенитальных инфекций являются вирусы, бактерии, простейшие и грибы.


    Сегодня ИППП занимают ведущие места в структуре инфекционной патологии. Ежегодно в мире более 800 млн. человек заражаются ИППП. По данным ВОЗ (Всемирной Организации Здравоохранения) распространение урогенитальных инфекций имеет тенденцию к значительному росту.


    Из самого названия следует, что ИППП передаются половым путем. Но многие возбудители урогенитальных инфекций могут передаваться от матери плоду, вызывая осложнения беременности и тяжелые заболевания новорожденного.


    Осложнениями хламидийной и гонококковой инфекции являются воспалительные заболевания органов малого таза (ВЗОМТ), эпидидимит и орхит, что может привести к женскому и мужскому бесплодию. Кроме того, в работах последних лет показано, что значительную роль при подобных осложнениях играет микоплазма гениталиум. Поэтому этот микроорганизм является безусловно-патогенным и входит в перечень потенциальных этиологических агентов при дифференциальной диагностике урогенитальных инфекций.


    Таким образом, ИППП – фактор риска и причина возникновения тяжелой патологии женских и мужских половых органов, бесплодия, нарушения эректильной функции, осложнений беременности и родов, заболеваний новорожденных, урологических патологий, а также некоторых хронических заболеваний сосудов, суставов, легких и других.


    Среди возбудителей скрытых (латентных) урогенитальных инфекций выделяют условно-патогенные (потенциально-патогенные) микроорганизмы. Они чаще всего входят в состав естественной микрофлоры организма человека (например, гарднереллы или некоторые виды микоплазм и уреаплазм). Такие микроорганизмы вызывают заболевания только при определенных условиях.


    Примером может быть развитие бактериального вагиноза. Бактериальный вагиноз — инфекционный невоспалительный синдром полимикробной этиологии, обусловленный изменением биоценоза влагалища (дисбактериозом): значительным снижением количества или полным отсутствием лактобактерий при увеличении количества условно-патогенных микроорганизмов, обычно обитающих во влагалище в небольшом количестве (например, гарднерелл). Сам бактериальный вагиноз не является ИППП и «заразиться» им нельзя. Но нарушения в составе влагалищной микрофлоры при бактериальном вагинозе — фактор высокого риска возникновения различных воспалительных заболеваний половых органов, осложнений беременности и родов. И чтобы этих осложнений избежать необходимо своевременно сдать анализы на урогенитальные инфекции и бактериальный вагиноз.


    В числе инфицированных урогенитальными инфекциями может оказаться любой человек, ведущий половую жизнь. И чем чаще происходит смена полового партнера, тем выше риск заражения. При этом всегда надо помнить, что отсутствие неприятных ощущений совсем не освобождает от необходимости периодических лабораторных обследований на урогенитальные инфекции.


    Ранний и точный диагноз — основа для проведения эффективного лечения и возможность избежать различных осложнений. Совершенно очевидно, насколько важно своевременное обнаружение возбудителей урогенитальных инфекций. А для этого нужно вовремя сдать анализы на инфекции. В большинстве случаев это позволит предсказать возможные варианты дальнейшего течения и исхода заболевания.


    Для лабораторной диагностики урогенитальных инфекций используют различные методы и технологии. В последние годы основу лабораторной диагностики урогенитальных инфекций составляют методы амплификации нуклеиновых кислот (МАНК), из которых в нашей стране наиболее известным является метод полимеразной цепной реакции (ПЦР).

    Fализы на инфекции органов репродукции (урогенитальных инфекций) в CMD


    В лаборатории Центра молекулярной диагностики (CMD) можно провести лабораторные исследования для выявления генетического материала (ДНК) отдельных возбудителей урогенитальных инфекций и ИППП методом ПЦР. Анализы на инфекции органов репродукции методом ПЦР проводятся как в качественном (выявление ДНК возбудителя), так и в количественном (определение концентрации ДНК) форматах. Количественное выявление условно-патогенных возбудителей урогенитальных инфекций имеет важное значение в решении вопроса о назначении лечения и при его контроле.

    • Хламидия, качественное определение ДНК, ПЦР
    • Хламидия, количественное определение ДНК, ПЦР
    • Микоплазма, качественное определение ДНК, ПЦР
    • Микоплазма, количественное определение ДНК, ПЦР
    • Микоплазма, качественное определение ДНК, ПЦР
    • Типирование уреаплазмы. качественное определение ДНК, ПЦР
    • Типирование уреаплазмы, количественное определение ДНК, ПЦР
    • Гарднерелла, качественное определение ДНК, ПЦР
    • Возбудитель гонореи, качественное определение ДНК, ПЦР
    • Возбудитель гонореи, количественное определение ДНК, ПЦР
    • Возбудитель трихомоноза, качественное определение ДНК
    • Возбудитель трихомоноза, количественное определение ДНК, ПЦР


    CMD предлагает тест на основе ПЦР в реальном времени в формате «Мультипрайм», позволяющий одновременно выявить четырех наиболее значимых патогенных возбудителей ИППП (гонореи, хламидиоза, трихомониаза и инфекции, вызванной M. genitalium). Выявление этих микроорганизмов должно обязательно входить в план обследования, вне зависимости от наличия или отсутствия клинических проявлений, поскольку эти урогенитальные инфекции могут протекать бессимптомно и приводить к тяжёлым осложнениям.


    Для выявления и определения концентрации условно-патогенных микоплазм и уреаплазм также разработан количественный ПЦР-тест в формате «Мультипрайм». Определение количества условно-патогенных микроорганизмов имеет большое значение в решении вопроса о назначении лечения


    Новым стандартом в диагностике урогенитальных инфекций является метод NASBA (реакция транскрипционной амплификации) — прямой метод с высокой чувствительностью и специфичностью, позволяющий выявлять очень низкие концентрации основных возбудителей ИППП (гонореи, хламидиоза, трихомониаза и инфекции, вызванной микоплазмой гениталиум), характерные для стертых форм заболевания и инкубационного периода. NASBA выявляет преимущественно живых возбудителей, что позволяет в отличие от ПЦР избежать ложноположительных результатов. А это особенно важно при контроле лечения ИППП.


    CMD предлагает уникальный тест третьего поколения «ФЛОРОЦЕНОЗ» — результат многолетней работы учёных совместно с практикующими клиницистами. На сегодняшний день «ФЛОРОЦЕНОЗ» — принципиально новое решение в диагностике урогенитальных инфекций и нарушений вагинальной микрофлоры, позволяющее врачу поставить обоснованный и корректный диагноз практически любой пациентке.


    Специалисты Центра молекулярной диагностики (CMD) разработали программы лабораторных исследований для диагностики урогенитальных инфекций. Тесты, входящие в программы позволяют выявить и определить концентрацию ДНК основных возбудителей ИППП (гонореи, хламидиоза, трихомониаза и инфекции, вызванной микоплазмой гениталиум), условно-патогенных микроорганизмов; в программе для женщин — оценить состояние микробиоценоза влагалища (диагностика бактериального вагиноза). Определение количества возбудителей имеет большое значение в решении вопроса о назначении лечения.

    расшифровка, как берут у мужчин и женщин







    Содержание статьи:

    Высокоинформативный метод ПЦР (полимеразная цепная реакция) дает возможность раннего выявления различных генетических и инфекционных болезней, протекающих остро или хронически. Причем выявить их можно еще на том этапе, когда они не проявляют себя никакими симптомами. Чаще всего к анализу ПЦР прибегают для обнаружения инфекций передающихся половым путем (ЗППП, ИППП).

    Что такое ПЦР анализ

    Анализ ПЦР относится к молекулярному методу диагностики, который основан на многократном увеличения малых концентраций определенных фрагментов нуклеиновой кислоты (ДНК) возбудителя в любом биологическом материале (мазке из шейки матки, влагалища, уретры, крови, слюны, мокроте и т. д.) и сопоставление его ДНК или РНК с базой данных известных видов возбудителей инфекций.

    Методика разработана американцем Кэрри Мюллисом в 80-х годах прошлого столетия. В 1993 ученый стал лауреатом Нобелевской премией в области химии. Сегодня исследование ПЦР считается своего рода «золотым стандартом» для диагностирования подавляющего большинства инфекций. Анализ ПЦР повсеместно применяется в медицинской практике для уточнения характера болезни и постановки точного диагноза. Очень часто бывают случаи, когда все известные иммунологические, вирусологические и бактериологические методы не действуют. Тогда ПЦР становится единственным способом, с помощью которого можно выявить активную стадию заболевания.


    Преимущества ПЦР-диагностики над другими методами

    Методика ПЦР нашла широкое применение в современной медицине благодаря ряду бесспорных преимуществ. Расскажем о них более подробно.

    Возможность прямого выявления присутствия возбудителя

    Многие из традиционных диагностических методик основаны на определении маркеров – белков, которые являются продуктами жизнедеятельности возбудителя болезни. Такой принцип диагностики может дать только опосредованное подтверждение патологии. Метод ПЦР обеспечивает прямое определение возбудителя, поскольку выявляет специфические участки ДНК патогенных организмов.

    Высокая специфичность

    Методика ПЦР отличается высокой специфичностью благодаря тому, что позволяет выявлять фрагменты ДНК, характерные только для конкретного инфекционного агента. При использовании иммунологических методов остается вероятность получить ложный результат (ошибки в диагностике связаны с перекрестно-реагирующими антигенами). Что касается ПЦР, то здесь ошибки исключены, поскольку специфичность в данном случае задается нуклеотидной последовательностью праймеров.

    Высокая чувствительность

    Посредством этого метода определяются даже единичные болезнетворные микроорганизмы. Возбудители инфекций выявляются в организме человека даже тогда, когда другие методы диагностики не проясняют ситуацию (речь идет о различных иммунологических микроскопических и бактериологических способах исследования).

    Приведем данные для сравнения. Чувствительность микроскопических и иммунологических методов составляет 103-105 клеток, а чувствительность ПЦР – 10-100 клеток в пробе.

    Универсальность метода

    Методика ПЦР основана на исследовании ДНК патогенных организмов. В процессе исследования определяются фрагменты РНК или ДНК, которые являются специфичными для конкретных возбудителей инфекций. Поскольку все нуклеиновые кислоты имеют сходный химический состав, при лабораторном анализе можно применять унифицированные методики. А это значит, что исследование одной пробы дает возможность выявлять сразу несколько возбудителей.

    Быстрое получение результатов

    Данная методика не требует выращивания культур возбудителей, на которое уходит довольно много времени. Благодаря применению унифицированной технологии обработки материала и выявления продуктов реакции, а также автоматизированному процессу амплификации вся процедура исследования занимает лишь несколько часов.

    Возможность выявления инфекций в латентной форме

    Методика ПЦР дает возможность эффективно выполнить доклиническую диагностику (выявление возбудителей до появления симптоматики) и ретроспективную диагностику (определение патогенов после перенесенной болезни). Так, доклиническая диагностика имеет большое значение при обследовании пациента в инкубационном периоде возможного заболевания – после предполагаемого заражения до возникновения первых признаков.

    Одним из важных преимуществ ПЦР является возможность использования для анализа биологических остатков или архивных материалов. Это дает возможность идентифицировать отцовство и личность.

    На сегодняшний день методы ПЦР-диагностики продолжают развиваться. Усовершенствуется сама технология проведения анализа, а также появляются новые виды ПЦР. В медицинскую практику внедряются инновационные тест-системы для этой реакции. Благодаря такому быстрому развитию науки стоимость процедуры уменьшается, и теперь обследование ПЦР может применяться для многих категорий пациентов.



    Суть метода ПЦР

    В основе этого метода диагностики лежит многократное удвоение данного участка РНК или ДНК. Этот процесс реализуется в лаборатории с использованием особых ферментов. В итоге формируется столько участков ДНК (РНК), сколько нужно для визуального исследования. Во время процедуры копируется лишь участок, соответствующий заданным условиям (если он присутствует в изучаемом образце).

    Биологический материал, которые необходимо исследовать на наличие ДНК или РНК возбудителей помещают в амплификатор. (В зависимости от конкретной ситуации для анализа берут кровь, мочу, слюну, отделяемое из половых органов). Затем к образцам добавляют особые ферменты. Они связываются с РНК или ДНК патогенных микробов, и начинается синтез копий. Копирование представляет собой многоэтапный процесс, протекающий по типу цепной реакции. В результате возможно появление сотен или даже тысяч копий.

    На следующем этапе диагностики результаты анализируются и сопоставляются с базой данных возбудителей инфекций.

    Методика ПЦР не просто дает возможность определить вид патогенного организма, но и позволяет сделать выводы о количестве возбудителей инфекции в человеческом организме.
    Сегодня применение подобных технологий открывает широкие возможности при исследовании мутаций, сращивания участков ДНК. В современной медицине метод начал применяться для определения отцовства, выявления новых генов и многого другого.

    Благодаря своей универсальности метод ПЦР нашел широкое применение в урологии, гинекологии, пульмонологии, онкологии, гематологии, фтизиатрии, практике инфекциониста и других областях медицины.

    Материал для анализа ПЦР

    Для ПЦР диагностики применяются различные биологические среды и жидкости, взятые из организма человека: мокрота, слизь, слюна, моча, кровь, соскоб эпителиальных клеток, ткани плаценты, плевральная жидкость, околоплодная жидкость, сок простаты и др.

    При диагностике ЗППП (ИППП) анализу подвергаются выделения из мужских и женских половых органов. Для этого выполняют мазок или соскоб из уретры или шейки матки. Также для исследования используют мочу.

    Для выявления инфекций (герпес, мононуклеоз, ЦМВИ, токсоплазмоз, ВИЧ, гепатиты В и С) на анализ берут кровь. При подозрениях на поражения нервной системы производят забор спинномозговой жидкости.

    Для пульмонологических исследований используют плевральную жидкость и мокроту.

    Для выявления внутриутробных инфекций анализу подвергают ткани плаценты и околоплодную жидкость.



    ПЦР на ИППП и другие инфекции

    Какие инфекции можно выявить с помощью анализа ПЦР

    — ВИЧ-инфекция (можно выявить вирус иммунодефицита человека ВИЧ-1).

    — Вирусные гепатиты А, В, С, G ( РНК-HAV, ДНК-HBV, РНК-HCV, РНК-HGV).

    — ИППП (инфекции, передающиеся половым путем) – уреаплазмоз, гарднереллез, хламидиоз, микоплазмоз, трихомониаз.

    — Инфекционный мононуклеоз (ДНК вируса Эпштейн-Барр -ВЭБ).

    — Цитомегаловирусная инфекция (ДНК-CMV).

    — Герпетическая инфекция (ДНК- вируса простого герпеса ВПГ 1 и 2 типа).

    — Туберкулез (микобактерия туберкулеза).

    — Онкогенные вирусы – папилломавирусная инфекция (вирус папилломы человека (в том числе его онкогенные виды 16, 18, 31, 33, 45, 51, 52, 56, 58, и 59).

    — Боррелиоз, клещевой энцефалит.

    — Листериоз.

    — Кандидоз (грибы рода Candida).

    — Хеликобактерная инфекция (Helicobacter pylori)
    и другие.

    Подготовка и сдача анализа ПЦР

    Пациенты, сдавшие материал для проведения ПЦР диагностики, рассчитывают на получение быстрого и точного результата. При этом нужно учесть один важный момент – достоверность диагностики зависит не только от профессионализма специалистов и возможностей медицинской лаборатории. Чтобы исследование было информативным, должен приложить усилия и сам больной. Так, необходимо строго придерживаться всех рекомендаций доктора и тщательно соблюдать правила подготовки к сбору материала. Очень важно не допустить загрязнения биологических образцов, иначе результаты обследования будут искажены.

    Подготовка к анализу ПЦР

    Подготовка к процедуре не связана особыми сложностями. Достаточно запомнить несколько правил:

    — Кровь на анализ ПЦР сдается натощак. Кровь берут из вены обычно с утра стерильной иголкой в специальный контейнер.

    — В течение суток до забора материала показано половое воздержание при взятие мазка ПЦР на ИППП.

    — Для анализа мочи на ПЦР берется первая порция, емкость должна быть стерильной.

    Как берут анализ ПЦР у мужчин и женщин

    Анализ ПЦР берут у мужчин и женщин в прививочном кабинете, это кровь из вены, слюну, мазки из глотки, миндалин, смывы из носоглотки и т.д. Метод забора не отличается.

    ПЦР на ИППП сдают в женской консультации при гинекологическом осмотре у женщин, это мазки из влагалища, шейки матки, уретры. У мужчин во время посещения андролога или венеролога, это мазок из уретры.

    Схемы забора материала на ПЦР

    Схема забора материала на ПЦР из носа

    Схема забора материала на ПЦР с миндалин

    Схема забора материала на ПЦР со слизистой глаз

    Схема забора материала на ПЦР со слизистой щеки

    Схема забора материала на ПЦР у женщин

    Схема забора материала на ПЦР у мужчин

    Сколько по времени делается ПЦР

    Пациентам не приходится долго ждать результатов ПЦР-обследования. На всю процедуру анализа обычно уходит от нескольких часов (ПЦР в реальном времени) до 2-10 суток. Как правило, результаты анализа на руки пациент получает через 2-5 дней, максимально до 10 дней, это зависит от вида анализа. Дольше всего делается ПЦР-диагностика крови на ВИЧ и гепатиты, а меньше всего мазки и соскобы — 2-3 дня.

    Расшифровка ПЦР анализа

    Отрицательный результат говорит о том, что на данный момент в биологическом материале не выявляются следы возбудителей инфекции. То есть инфекция, по поводу которой проводилось обследование, отсутствует.

    Положительный результат говорит об обнаружении следов возбудителя в биологических образцах. Это значит, что в данное время в организме человека присутствует инфекция.
    Возможны случаи, когда ПЦР дает положительный результат, но активного инфекционного процесса не наблюдается. Речь идет о явлении, которое называют «здоровым носительством». Лечение таким пациентом не требуется, но они должны находиться под постоянным динамическим наблюдением. Такие ситуации характерны для вирусных инфекций: вируса Эпштейна-Барр (ВЭБ), гинитальный герпес, цитомегаловирусная инфекция (ЦМВИ), вирус папилломы человека(ВПЧ), при которых для исследования берутся образцы из местных очагов (соскоб уретры, цервикального канала, слюна). При этом нельзя забывать, что здоровый носитель может передать инфекцию другим людям. Кроме того, не исключена активация инфекционного процесса. В случаях, когда ПЦР дает положительный результат при исследовании крови, это уже нельзя считать носительством. Таким пациентам необходимо специфическое лечение заболевания вызванного обнаруженным возбудителем.

    Количественные показатели не имеют общих градаций. Их оценивает врач индивидуально для каждой конкретной инфекции. Количественный результат дает возможность определить насколько активна инфекция и выявить стадию процесса.

    Достоверность ПЦР-метода

    Для оценки эффективности методики есть три критерия:

    — Точность – выявление инфекции (или ее отсутствия) с высокой степенью вероятности.

    — Специфичность – точность определения конкретного возбудителя.

    — Чувствительность – возможность идентификации возбудителя даже при малом количестве генетического материала в биологических образцах.

    При использовании метода ПЦР получение ложноположительных результатов практически невозможно (то есть, если возбудитель отсутствует, то положительной проба не будет).

    Ложноотрицательный результат возможен, но такое происходит довольно редко. Подобные ситуации возникают, если инфекция на момент исследования неактивна. К примеру, хроническая инфекция вне активности или же латентная инфекция.

    Анализ ПЦР: видео



    Дата публикации

    Советы и инструменты, которые нужно знать

    Мы показываем вам компьютерное оборудование и диагностические тесты, чтобы помочь вам просканировать вашу систему и выявить неисправное оборудование, пока не стало слишком поздно.

    Если вы когда-нибудь открывали свой компьютер, вы знаете, что там много оборудования. Все это потенциальная точка отказа.Есть определенные части оборудования, которые более подвержены сбоям, чем другие.

    Чаще всего выходит из строя оборудование, которое либо выделяет тепло, либо имеет движущиеся части.Благодаря тестам компьютерного оборудования вы можете просканировать свою систему и обнаружить неисправное оборудование до того, как все выйдет из строя.

    Что может пойти не так с оборудованием ПК?

    Чаще всего ломаются вентиляторы, жесткие диски, процессоры и графические процессоры.

    ОЗУ тоже имеет тенденцию выходить из строя.Он постоянно записывается и переписывается (прошивается). Твердотельная память может обработать столько вспышек, прежде чем она начнет выходить из строя. Проблема также касается твердотельных жестких дисков.

    Лучший способ избежать попадания в ловушку — это регулярно проводить диагностические тесты оборудования на вашем компьютере.Вот как проводить тесты оборудования в Windows 10.

    В Windows 10 есть два встроенных средства диагностики оборудования.Первый анализирует производительность системы на вашем компьютере, а второй запускает тесты памяти на вашем ПК с Windows 10.

    1. Монитор производительности
    2. Диагностика памяти Windows

    Монитор производительности

    Монитор производительности — это собственное настольное приложение в Windows 10.Это наиболее целостный инструмент операционной системы для поиска и диагностики аппаратных и системных проблем.

    Чтобы открыть приложение, найдите его имя в Cortana и щелкните ссылку.Возможно, вам придется подождать несколько секунд, пока приложение соберет данные.

    Если вам нужен быстрый обзор оборудования вашей системы, используйте левую панель, чтобы перейти к Отчеты> Система> Диагностика системы> [Имя компьютера] .

    Он предоставляет вам несколько проверок вашего оборудования, программного обеспечения, ЦП, сети, диска и памяти, а также длинный список подробной статистики.

    Копните немного глубже, и вы найдете графики производительности в реальном времени (в Monitoring Tools> Performance Monitor ) и настраиваемые наборы данных (в Data Collector Sets ).

    Диагностика памяти Windows

    Центральный процессор (ЦП) компьютера использует оперативную память для хранения краткосрочной информации.Все, что содержится в ОЗУ, теряется при выключении машины.

    Когда ваша оперативная память близка к отказу, появляется множество предупреждающих знаков.К ним относятся снижение производительности, частые сбои, невозможность загрузки видеокарт при загрузке, поврежденные файлы данных и неверная информация об оперативной памяти в приложении Windows System.

    Если вам интересно, как запустить тест памяти на

    13 Средства диагностики Windows для проверки работоспособности вашего ПК

    Используйте эти средства диагностики компьютера для проверки работоспособности ПК и устранения проблем.Некоторые из них, в частности, поддерживают диагностику Windows 10.

    Независимо от того, кто вы, новичок или ветеран, ваша система Windows рано или поздно столкнется с проблемами, которые не так легко диагностировать.(Это происходит и в других операционных системах.) Что вы будете делать в таком случае?

    Вы можете нанять кого-нибудь, чтобы устранить проблему за вас, но это должно быть крайней мерой.Нет необходимости платить кому-то, если вы можете легко решить проблему самостоятельно, используя инструменты, которые вы можете скачать бесплатно.

    Мы рекомендуем сначала попробовать эти инструменты.Вы можете быть удивлены тем, сколько всего вы можете решить с их помощью! Если вы все еще не можете решить проблему, то обязательно введите кавалерию.

    Аппаратные проблемы в Windows могут стать большой головной болью.Чаще всего они возникают, когда вы используете старую версию операционной системы (например, Windows 7 или Windows 8) или новейшую версию (например, Windows Insider).

    Но иногда вам просто нужно знать, какое оборудование вы используете.Это инструменты, которые вы должны точно знать, как использовать в любом из этих случаев использования.

    1.CPU-Z

    CPU-Z — это изящная маленькая программа, которая сканирует вашу систему на предмет внутренней конфигурации оборудования.Это незаменимо, если вы когда-нибудь захотите обновить компоненты своего ПК и хотите избежать проблем с несовместимостью.

    Но это также хорошо, когда вы забываете, какие компоненты вы установили, особенно если вы создали свой собственный компьютер, а также для проверки компонентов при покупке подержанного ПК у кого-то, кому вы не можете доверять.

    2.Монитор производительности

    Как и в более старых версиях операционной системы, в Windows 10 есть монитор производительности, но теперь он существует в виде приложения.После запуска посмотрите на боковую панель. В разделе «Инструменты мониторинга» вы должны увидеть Performance Monitor .

    По умолчанию монитор показывает только «% загруженности процессора», который показывает, какая часть вашего процессора используется в любой момент времени, но вы можете добавить больше счетчиков , таких как использование диска, использованная энергия, размер файла подкачки, размер индекса поиска, и больше.

    3. Монитор надежности

    Монитор надежности — это скрытый инструмент, который появился со времен Windows Vista, но многие люди даже не слышали о нем.Он находится в Панели управления Система и безопасность> Безопасность и обслуживание> Обслуживание> Просмотр истории надежности .

    10 лучших компьютерных диагностических программных инструментов для технических специалистов

    Компьютер важен для бизнеса, но он также важен и для домашних пользователей. Короче говоря, мы можем сказать, что компьютеры становятся необходимостью нашей повседневной жизни. Хотя смартфоны пытаются заменить компьютеры, но компьютеры все равно не менее важны.И компьютерные ошибки и проблемы тоже очень распространены. Устранение неисправностей или ремонт компьютера — не всегда простая задача для технических специалистов. Чтобы правильно диагностировать проблему, в первую очередь нам необходимо собрать системную информацию. После получения подробной информации мы сможем диагностировать любую проблему за меньшее время. Это очень полезно, особенно в вопросах, связанных с оборудованием и драйверами. Эти инструменты полезны для технических специалистов на объекте, а также для удаленных компьютерных специалистов для сбора системной информации.

    Лучшие инструменты для диагностики компьютера

    Ниже приведены некоторые инструменты, которые специалисты используют для устранения неполадок ПК с Windows.Эти инструменты полезны при диагностике ПК, чтобы определить точную проблему.

    1. Process Explorer

    Process Explorer — это небольшая бесплатная утилита. Это может помочь узнать файлы и каталог, открытые программой. Если вам нужна информация о том, какой файл или папка использует процесс, этот инструмент очень полезен. Полезно отслеживать проблемы с версиями DLL или устранять утечки.
    Скачать: ProcessExplorer.zip
    Как запустить: Распакуйте ProcessExplorer.zip, а затем запустите procxp.exe файл из извлеченной папки, чтобы запустить ProcessExplorer.



    2. Windows Sysinternals Suite

    Пакет Sysinternals представляет собой набор утилит для диагностики и устранения неполадок, предоставляемых Microsoft бесплатно. Таким образом, он включает в себя все утилиты, которые могут помочь в устранении неполадок ПК. Обозреватель процессов и другие полезные инструменты, такие как Autoruns, PsTools, рабочие столы и т. Д., Идут в комплекте с этим.
    Загрузить: SysinternalsSuite.zip
    Как запустить: Распакуйте файл SysinternalsSuite.zip и затем запустите файл autorun.exe из распакованной папки, чтобы запустить Sysinternals Suite.

    3. Монитор надежности

    Windows 10 имеет встроенный инструмент под названием История монитора надежности. Этот инструмент доступен начиная с Windows Vista, но мало кто знает об этом инструменте. Фактически это история монитора надежности, которая показывает хронологию истории событий и ошибок, произошедших в системе.Вы проверяете решение ошибки.

    Чтобы открыть его, перейдите в Панель управления -> Система и безопасность -> Безопасность и обслуживание -> Монитор надежности . Или выполните поиск в строке поиска и выберите опцию View Reliability Monitor.

    4. Системный обозреватель

    Это также бесплатное программное средство для получения подробной информации о системе. Это отмеченное наградами программное обеспечение, которое может исследовать внутреннюю систему и процессы, выполняемые на компьютере.

    Загрузить: SystemExplorerSetup.exe

    Основные функции:

    • Получите подробную информацию о задачах, процессах, службах, драйверах и открытых файлах.
    • База данных файлов может помочь обнаружить подозрительные файлы.
    • Подробные графики системных ресурсов.
    • Браузер WMI и многое другое.

    5. SIW (Системная информация для Windows)

    Версия SIW для технического специалиста — это портативная утилита, которую можно запускать с USB для анализа и сбора всей подробной информации о системе.Ознакомьтесь с некоторыми его замечательными функциями. Поставляется как домашнее, так и техническое издание. Это платная утилита. Ниже приведены некоторые из его функций.

    Официальный веб-сайт: SIW official

    • Он может создавать файл отчета во многих популярных форматах, таких как HTML, XML, TXT и т. Д.
    • SIW может собирать информацию о программном обеспечении, такую ​​как ключи продукта, серийные номера, AV-кодеки, услуги, процессы и т. д.
    • Он может собирать всю информацию об оборудовании, такую ​​как процессор, датчики, набор микросхем, видеокарта памяти, дисководы и другие подключенные устройства.
    • Конфигурация сети и открытые порты.
    • Показать потерянные пароли, скрытые за звездочками, средство смены MAC-адресов и многие другие полезные инструменты.

    6. HWiNFO

    Популярная и отмеченная наградами программа hwinfo — это бесплатная программа для мониторинга оборудования и создания отчетов с подробным анализом. Он может создавать отчеты и файлы журналов в форматах XML, CSV и HTML. Он предупреждает о состоянии системы с помощью мониторинга в режиме реального времени. Возможность настраивать таблицы и графики.

    Загрузить: HWinfo.exe

    7. Speccy

    Speccy — это инструмент для получения информации об оборудовании от Piriform. Он предоставляет подробную информацию о материнской плате, видеокарте, процессоре, оперативной памяти и т. Д. Это бесплатная утилита. В версии Pro доступны еще несколько дополнительных функций.

    Загрузить: Speccy.exe

    8. hddscan

    Это инструмент диагностики дисковода. HDDScan доступен для бесплатной загрузки. Он может проверять устройства хранения, включая USB-накопители, на наличие битых секторов.Вы можете изменить некоторые параметры жесткого диска, такие как AAM и APM. Он подробно отображает информацию SMART. Утилита также отслеживает температуру диска. Очень полезно получить предупреждение до того, как ваш диск будет поврежден.
    Загрузить: HDDScan

    9. CPU-Z

    Это полезная небольшая утилита, которая собирает системную информацию, такую ​​как имя процессора, номер процессора, тип и размер памяти, частота памяти, частота ядра процессора, материнская плата, набор микросхем , информация о видеокарте, размер кеша и т. д.

    Скачать: CPU-Z

    Если нечего найти, возможно, вирус или вредоносное ПО для сканирования системы, лучше всего используйте эти лучшие инструменты для удаления вредоносных программ


    После диагностики технической проблемы в программном обеспечении компьютера технические специалисты использовали инструменты восстановления ПК. Ознакомьтесь с лучшими инструментами с лицензией технического специалиста для ремонта и ремонта ПК.

    Сообщите нам, если вы думаете о каком-либо другом программном инструменте, который может быть полезен для диагностики компьютера. Поделитесь своим опытом в разделе комментариев.

    Загрузить диагностическое программное обеспечение VXDIAG


    vxdiag-cloud-diagnostics_2018111409449300.pdf (4.0M)

    vxdiag-multi-Diagnostic-tool-user-manual-vxdiagshop_2018111401
    7.pdf (1.8M)

    Инструменты для диагностики VX

    (Если ссылка для скачивания недействительна, обратитесь в нашу службу поддержки клиентов)

    VX Manager

    Текущая версия: V1.8.1 Сборка 0922

    ОБНОВЛЕНИЕ: 2020-09-22

    http://www.vxdiag.net/managecenter/download/vxdiag.zip

    Бесплатная загрузка VMware Player для инструментов VXDIAG
    https://mega.nz / #! dEU3GApQ! WgKNuv3G691mGf8_lxZ9HLEeNmAHUJqIB3DCnKfTq5U

    Бесплатная загрузка vxdiag update_doIP.exe

    https://mega.nz/#!LyJ3mSBR!BOCg0wU5aQHNGiId_jvZs4gmvxXTxm0plurOWhKEqQg

    (Инструмент Update_DoIP используется, когда вам не удалось обновить прошивку VXDIAG Benz C6 до версии v1.5.3 или выше.

    Это потому, что ваша прошивка VXDIAG C6 слишком старая. Вам необходимо загрузить инструмент обновления, чтобы сначала обновить его до версии 1.5.3.

    Затем автоматически обновите его до более новой версии (последней версии V1.5.4 до мая 2019 г.) в VX Manager. )

    Скачать бесплатно файл сброса прошивки VXDIAG VCX Plus
    http://www.vxdiag.net/managecenter/fws/openwrt.bin

    VXDIAG VCI Drivers

    вкл.
    Benz VCI Manager
    BMW ICOM Driver
    GM VCI Manager
    JLR VCI Manager
    Mazda Ford VCI Manager
    VW ODIS VAS 6154 Driver

    VXDIAG BMW

    BMW USB Driver
    http: // www.vxdiag.net/managecenter/download/usb-for-remote-desktop.zip
    ( Пожалуйста, установите [VX Manager] и [BMW USB Driver] для BMW Cloud Diagnostics )

    Jaguar & Land rover SDD

    Последние JLR SDD V158
    http://diagnosticdelivery.jlrext.com/idscentral

    JLR Pathfinder V263 для VCX-DoIP
    http://diagnosticdelivery.jlrext.com/pathfinder/Jaguar_Land_Rover_Connect_Updater3_v2000_V2000_V2000_Rover_Connect_Updater3_v2.exe 9000

    https: // мега.пг / # JUkTCSqI bWm6Zm7FdcHtWY2OeWaQDAdftNYZWt-NK6q5UevEDFc

    Скачать SDD патч для VXDIAG JLR

    https://mega.nz/#!77ASTSJL!hhhkjXswWnjLJ7kJTwr-ECiVcL6Am5okwNbkEhhdceY Subaru SSM

    Subaru SSMIII 2018.10!:

    https://mega.nz/#!pN9ggQSY!gFiAOun7DM_32_-MuQiUBACIhvy0Os-wUw1UZdanSbE

    Subaru SSMIII 2018.04:
    https://mega.nz/#!pN9ggQSY!gFiAOun7DM_32_-MuQiUBACIhvy0Os-wUw1UZdanSbE

    Бесплатно скачать патч Subaru SSM3
    https: // mega.пг / #! rvxVRagL! zbJcxssd4nddyG5yiGh5LBa_yCRBBAJ_dHeaJ5z3HWU

    Форд и Mazda IDS

    VXDIAG Форд IDS V118.01

    https://mega.nz/#F!fcoVnYZT!jpEjr4HHXU5Ifg8Hm0xERg VXDIAG Mazda IDS V118.01
    https://mega.nz/#F!bMg1ECzT!BjEMSq1TUvdgn2aT2CKTEg

    Ford_Mazda IDS Patch (VMware не требуется)
    https://mega.nz/#F!OV4RRC6B!seCWPYlUCzOPW900 Программирование IDS для Ford 9009 скачать

    https: // mega.nz / #! gREkDChZ! 7Yo8_ks39I0Wr6-k8nspZauR6qMqvdfcqeHlR60GMxc

    VXDIAG Ford IDS V107
    https://pan.baidu.com/s/1IvdOYEP81UwCSJWW
    c3kb

    Ford109EN
    https://mega.nz/#F!0hoVUDTD!f2b7DFm63iyOpruc43P2iQ

    VXDIAG Ford IDS V98 VM
    https://mega.nz/#!QYcDALp0003HQYQYcDALPHLIQYQYcD30001HQYZU20001 V86
    https://mega.nz/#!YR0TkKbI!IceZeZAtA2fwAJMu01uzT1abBY3m1v8hBwHjwcx-9go

    VXDIAG Toyota

    Toyota Techstream V15.00.026
    https://mega.nz/#F!SAR3Qa7B!N61Ikd1HKEodTiwpODLXKQ

    Тойота Техстрим V14.00.018
    https://mega.nz/#F!SAR3Qa7B!N61Ikd1HKEodTiTiTiTiToTa7B!
    https://mega.nz/#F!7VZzBQgZ!wO9Fjk0gfZF-tfv6zQAqzw

    Techstream_Setup_V13.00.022

    https://mega.nz/#!EYVUEA4Q!UHZx-0dR5NE7BcPcM5BGlMSmeKrSVnxFbvK20i_Ub_I

    Techstream_Setup_V12.00.127

    https://mega.nz/#!Rc10FAIY!3UdCLHsm6phxCA9MD3ODI2B46qFA9YNqPh3SHNMIA94

    Honda HDS

    VXDIAG Honda HDS 3.103.048

    https://mega.nz/folder/2QpWgATI#rYNeXcLKIqGfZY1XZya_Kg

    VXDIAG Honda HDSGA### WFIAGYxC! OIU2n_PUne5KsE97HV85rw

    VXDIAG Volvo
    Volvo VIDA 2014D
    https://mega.nz/#F!Mlx1XLjD!-tEaNyUIsHVJtjNqKlqRlg

    VXDIAG GM

    GDS2 2019.04

    https://mega.nz/#F!jN4lSYaA!5Q_p4sZEySxLu6HVPP418A

    VXDIAG GM2018_EN VMware

    https://mega.nz/#F!Q0Aj1BqI!iW1YeXoS9RjKTk9FEKkkAA

    VXDIAG GM Tech3Win16.02.24

    https://mega.nz/#!tIFWUIxT!XBAFZWEFPhQ3A9MtyPYfT1wojVgB1sEmt2T62nrmQcM VXDIAG VMware-плеер-6.0.6-2700073

    https://mega.nz/#!dEU3GApQ!WgKNuv3G691mGf8_lxZ9HLEeNmAHUJqIB3DCnKfTq5U

    VXDIAG VAG

    VXDIAG ODIS 5.1,6

    https://mega.nz/#F!vE4DyQyY!Pu7n1-dqnYihGcdQTQUUXg

    VXDIAG ODIS 5.1.5

    https://mega.nz/#F!GYhTmQoZ!8W6usmnVxUpm_IJX3hJZYw

    VXDIAG VAS-PC-V19-EN
    https://mega.nz/#!VMkRSJzI!hHCkAr1uJs799tTOfKlGJ6DHD8_5yVYl_j—fPwWtK0

    Скачать бесплатно VW FlashDaten
    https://pan.baidu.com/s/1Uc0CoG2AvWRbZvGyLu7aGg
    Пароль: f7yi

    Файл в том числе:
    Flashdaten_VW_201

    Flashdaten_Skoda_201

    Flashdaten_Seat_201

    Flashdaten_Lamborghini_201

    Flashdaten_Bentley_201

    Flashdaten_Audi_201

    .