Рубрика: Детей

Полезно знать о МОЛОЧНОЙ АЛЛЕРГИИ (melk)

МОЛОЧНАЯ АЛЛЕРГИЯ 

Полезная информация о молочной аллергии – Информационный лист Норвежского союза астматиков и аллергиков

Что такое аллергия на молоко?

­­При аллергии на протеин коровьего молока сильная реакция иммунной системы организма может заключаться в производстве антител (IgE), или активизации воспалительных клеток. При каждом принятии пищи, содержащей молочные протеины, наблюдается аллергическая реакция иммунной системы в виде выработки медиаторов, как например гистамин, или  Т-клеточной воспалительной реакции. Гистамин вырабатывается в нескольких местах организма и приводит к таким симптомам как понос, тошнота, боли в животе или поражение кожи (крапивница, экзема).

В коровьем молоке содержится свыше 25 различных протеинов, способных вызвать реакцию у  «молочных» аллергиков. У большинства аллергическая реакция может быть вызвана несколькими типами протеина. Молоко других парнокопытных, таких как коза, лошадь и буйвол, содержит много тех же самых протеинов. Поэтому аллергикам вообще не следует употреблять молоко парнокопытных животных.

Если кормящая мать сама употребляет в пищу коровье молоко, некоторые протеины могут быть перенесены вместе с материнским молоком в организм ребёнка и привести к негативным последствиям. Поэтому, кормящая мать должна придерживаться безмолочной диеты.

Аллергия на коровье молоко – это не то же самое, что непереносимость лактозы. Последняя возникает вследствие пониженной способности организма переваривать молочный сахар (лактозу). Непереносимость лактозы приводит к болям в желудке и диарее как следствия принятия большого количество молочных продуктов с высоким уровнем содержания лактозы (сладкое молоко, коричневый (козий) сыр, мороженое и крем).

Симптомы

Симптомы молочной аллергии являются весьма индивидуальными. У одних они незначительны и безопасны, а у других может возникнуть сильная аллергическая реакция, даже при употреблении небольшого количества молока. Обычным является расстройство желудочно-кишечного тракта. Не так часто возникает зуд в полости рта и горле, отёк слизистой оболочки и проблемы с дыханием, что  особенно характерно для маленьких детей. Для них обычным является также развитие экземы и крапивницы на коже.

Кто подвержен?

Молочная аллергия является наиболее распространённым видом аллергии у маленьких детей, что находит своё объяснение в раннем включении коровьего молока в рацион питания грудных детей (например в кашах или в заменителе материнского молока). Около 2-5% норвежских малышей (0-3 года) страдают этим видом аллергии.

Диагностика

Для того, чтобы определить наличие молочной аллергии, врач должен ознакомиться с историей болезни пациента, а также взять анализ крови на наличие аллергических антител и пробу Пирке. Не у всех аллергиков на молоко проявятся позитивные результаты данных тестов. В особенности это касается грудных детей с такими симптомами, как рвота, диарея или кровь в кале. Единственным надёжным способом выяснить то, вызывает ли молоко данные симптомы, является исключение молока из рациона питания на некоторый период времени. При сомнении, следует ввести его обратно в рацион и проверить, вернутся ли симптомы. В отношении детей, какое-то время не получавших молоко из-за аллергии, следует провести контрольный тест с применением коровьего молока для того, чтобы убедиться в отсутствии аллергической реакции.

Прогнозы

Обычно, аллергия на коровье молоко имеет достаточно хорошие прогнозы. Большинство из детей избавляются от неё до достижения школьного возраста. Грудным детям, у которых были негативные результаты анализов, часто разрешается возобновление приёма молока по истечению срока в пол-года или год. Неизвестно сколько взрослых людей страдают от молочной аллергии, но предполагается, что это число не составляет больше одного процента населения.

Где содержится молочный протеин?

Молоко содержится во многих полуфабрикатах и готовых продуктах питания промышленного изготовления. Поэтому при покупке продукта важно ознакомиться с перечнем содержащихся в нём веществ. В декларации на товары должны указываться все ингредиенты, содержащие молоко. Определённая группа слов, применяемых в таких перечнях, указывает на содержание в продукте молочного протеина:

Крем-фреш, сливки, мороженое, казеин, казеинат, брынза, лакталбумин, маргарин, сыворотка, сывороточный порошок, сыр, сырный порошок, сметана, масло, йогурт, йогуртный порошок.

Какао-масло, молочные кислоты и вещества группы Е не содержат молочного протеина.

Рацион

Молоко является важным источником питательных веществ в норвежском рационе. 25 % протеина, получаемого детьми, 70 % йода и около 70 % кальция получаются из молочных продуктов. Именно поэтому, в случаях исключения молочных продуктов из рациона, следует заменять эти продукты другими, которые будут обеспечивать приём указанных выше питательных веществ. В качестве альтернативы можно использовать специально разработанные добавки.

Чем заменить молоко?

– Напитки: Маленьким детям рекомендуется гипоаллергенный заменитель молока, который можно приобрести в аптеке. Эти продукты можно купить в аптеке или получить по «синему рецепту» (льготному рецепту). Из-за того, что детей более старшего возраста может быть сложно приучить к данным заменителям молока вследствие их вкуса, рекомендуется начинать использование заменителей как можно в более раннем возрасте, например ещё в период грудного вскармливания. Молодёжь и взрослые могут употреблять такие заменители молока, как рисовое, овсяное молоко и т.п. Содержащееся в данных продуктах количество кальция соответствуют содержания кальция в коровьем молоке, однако эти напитки чаще всего содержат меньшее количество протеинов и питательных веществ.

– Приготовление пищи: Заменители молока, приобретаемые в аптеке, можно использовать в приготовлении большинства блюд. В зависимости от того, что Вы готовите, можно применять соевое, рисовое или кокосовое молоко.

– Прочие заменители: следующие продукты, выпускаются в варианте, не содержащем молока – маргарин, сметана, йогурт, мороженое и заменители сливок, основанные на сое, рисе или овсе.

Аллергия на белок коровьего молока у детей

Пищевая аллергия — это вызванная приемом пищи побочная (патологическая) реакция, в основе которой лежат иммунные механизмы. У детей до года самой частой причиной, вызывающей пищевую аллергию является белок коровьего молока (БКМ).

Различают аллергию на белок коровьего молока и непереносимость белка коровьего молока. В первом случае задействованы иммунные механизмы, во втором — у малыша просто не хватает ферментов, чтобы переварить белок коровьего молока (например лактазная недостаточность).

Аллергенов белка коровьего молока всего 36, но 4 из них наиболее часто вызывают пищевую аллергию.

Казеин составляет 80% БКМ, он термостабилен (не разрушается при кипячении) и не является видоспецифичным белком. Это означает, что при аллергии к нему возможна аллергия к молоку других видов животных.

β — лактоглобулин обладает наибольшей аллергенной активностью, видоспецифичен, не разрушается при кипячении. В женском молоке этого белка нет.

α — лактальбумин разрушается при кипячении, видоспецифичен.

Бычий сывороточный альбумин не разрушается при кипячении, при выявлении аллергии на этот белок коровьего молока, ребенок также может реагировать на мясо говядины и телятины.

Надо отметить, что в основном аллергией на белок коровьего молока страдают дети, находящиеся на искусственном вскармливании, смесями на основе белка коровьего молока.

Также этот вид аллергии может развиваться и у детей, находящихся на грудном вскармливании — если в рационе кормящей мамы присутствуют продукты с содержанием белка коровьего молока (молоко, сыр, творог, сметана, сливочное масло, кисломолочные продукты) особенно в больших количествах.

Какие симптомы позволяют предположить, что у малыша возможна аллергия к БКМ:

• Кожные проявления (сухость кожи, сухие монетовидные высыпания, зуд кожи).
• Желудочно-кишечные проявления (вздутие живота, срыгивания, рвота, жидкий стул, возможно стул со слизью и прожилками крови).
• Респираторные проявления (зуд глаз, кашель, заложенность носа и даже крапивница и отек Квинке). Эти симптомы редко встречаются у малышей, но все же возможны.

Диагностика

Надо сказать, что если первые проявления пищевой аллергии у малыша появились после перехода на искусственное вскармливание «обычной» адаптированной смесью на основе коровьего молока, то это повод заподозрить в качестве аллергена белки коровьего молока.

Далее важен правильный сбор анамнеза: врач обязательно выяснит, страдает ли кто-нибудь из вашей семьи аллергическими заболеваниями (бронхиальная астма, аллергический ринит, атопический дерматит, поллиноз). Если в роду есть данные заболевания, риск развития аллергии у малыша повышается.

По решению врача, возможно взятие крови у ребенка на наличие иммуноглобулинов Е (IgE) антител к белкам коровьего молока, о которых говорилось выше. При наличии в крови малыша IgE антител к БКМ почти 100% подтверждает наличие у него аллергии. Как ни парадоксально, отсутствие данных антител не исключает аллергии к белкам коровьего молока, а лишь указывает, что аллергия протекает по другому типу аллергической реакции.

И самым простым, важным и доступным методом является диагностическая диета с исключением продуктов из рациона ребенка (или из питания мамы при грудном вскармливании), содержащих БКМ. Продолжительность данной диеты — от 1-2 до 4 недель. Если за эти сроки не происходит улучшения состояния малыша, значит, аллергия к БКМ маловероятна.

При улучшении состояния ребенка, возможно, потребуется провокационная проба. Это означает введение в рацион ребенка молочных продуктов вновь. И если проявления аллергии вернутся, это и будет доказывать аллергию к БКМ. Данная проба осуществляется под строгим врачебным контролем.

У детей, которых кормят исключительно грудным молоком, из питания мам необходимо исключить продукты содержащие БКМ.

Различают 3 вида смесей:

• на основе гидролиза сывороточных белков;
• на основе гидролиза казеиновой фракции;
• на основе аминокислот.

На первые два варианта возможна аллергия, на третий вариант реакция очень маловероятна.

Если малыш находится на искусственном вскармливании, то его необходимо перевести на аминокислотную смесь или смесь с высокой степенью гидролиза белка. Большинство детских смесей производятся на основе цельных белков и поэтому малышам с аллергией к БКМ не подходят. Так же им не рекомендуются гипоаллергенные смеси, так как белок в них недостаточно расщеплен и смеси на козьем молоке (перекрестные реакции).

Обычно врачи аллергологи сначала переводят детей на смеси на основе полного гидролиза БКМ или казеина, если в течение 2-3 недель должного эффекта нет, рекомендуется перевод малыша на аминокислотную смесь.

Возможно, при наличии выраженных проявлений пищевой аллергии у ребенка, врач посоветует сразу перевести малыша на аминокислотную смесь. По согласованию с врачом возможен перевод ребенка на смесь на основе изолята соевого белка (с 6 мес).

Аминокислотные смеси легче переносятся детьми с различными формами пищевой аллергии, так как они лишены горького вкуса, характерного для смесей с высокой степенью гидролиза белка.

Аминокислотные смеси могут быть использованы как на короткий срок для диагностики аллергии к БКМ, так и в качестве основы рациона для длительного применения у детей с пищевой аллергией.

Длительность диеты — минимум 6 месяцев. Затем решается вопрос о переводе малыша на гипоаллергенную смесь. В случае возобновления симптомов, введение молочных продуктов отодвигается еще на 6 месяцев.

Прогноз при аллергии к БКМ у грудных детей и детей младшего возраста при правильной тактике ведения больных благоприятный.

Приблизительно 50-ти % детей к возрасту 1 года возможно введение в рацион питания продуктов, в состав которых входит БКМ. Более чем 75 % детей к 3 годам и более 90 % детей к 6 годам не проявляют аллергических реакций БКМ.

Аллергия на молоко, симптомы непереносимости молока

Если спросить у мам, есть ли у их ребенка аллергия на молоко, ответят ДА примерно каждая пятая. Но при обследовании этих детей аллергия подтвердится примерно лишь у 10% обследованных. Аллергия на молоко – это намного более редкое состояние, чем считается. Примерно менее 1% детей, и лишь 0,1-0,3% взрослых.

Понятие непереносимости молока (или белка коровьего молока – БКМ) включает в себя саму аллергию и другие реакции на молочные продукты (например, непереносимость лактозы).

Аллергия – более узкое заболевание, в его основе – всегда участие иммунных механизмов.

— Выработка IgE к БКМ. Такая аллергия еще называется немедленной, анафилактической. Симптомы появляются в течение 2 часов после употребления БКМ и могут быть тяжелыми, вплоть до смертельного исхода;

— Аллергия без участия IgE (замедленная). Симптомы могут появиться в течение 48 часов. Не несет серьезной опасности.

Молоко включает в себя несколько белков, наиболее часто вызывающих аллергическую реакцию:

— Казеин. Наиболее опасный. Вызывает тяжелые реакции за счет того, что устойчив к термической обработке и ферментам ЖКТ. Встречается в молоке других видов животных;

— Альфа-лактоальбумин. Не устойчив при высоких температурах (термолабилен). При аллергии к нему можно есть продукты, прошедшие термическую обработку. Может перекрестно реагировать с Овальбумином куриного яйца;

— Бета-лактоглобулин. Термолабилен;

— Бычий сывороточный альбумин – термолабилен, может иметь перекрестную реакцию с говядиной.

Узнать, на какой конкретно белок коровьего молока есть аллергия, можно сдав кровь на IgE к конкретным белкам. Такое исследование называется молекулярной аллергодиагностикой.

Симптомы аллергии на БКМ:

IgE-зависимые заболевания:

— Со стороны кожи – крапивница, обострение атопического дерматита;

— Со стороны дыхательной системы – ринит, астма4

— Системная реакция – Анафилаксия.

Без участия IgE:

— Со стороны кожи – обострение Атопического дерматита;

— Со стороны ЖКТ – Энтеропатия, гастроэнтероколит и проктоколит, индуцированные белками пищи, эозинофильный эзофагит, запоры, колики и др. – «гастроформы» аллергии.

Ели реакция с Участием IgE, то такая аллергия может быть обнаружена при проведении анализов (IgE крови к молоку и отдельным молекулам) и кожными пробами. Если мы видим, что симптомы предполагают аллергию без участия IgE, мы исследования не проводим вообще, потому что такие виды аллергии невозможно обнаружить анализами.

Для диагностики в таком случае используются «Диагностические диеты». То есть мы полностью исключаем все молочные продукты из рациона ребенка (либо мамы, если ребенок на грудном вскармливании) минимум на две недели (при гастроформах на более длительный срок) и смотрим результат. Если симптомы ушли – мы проводим второй этап диагностики – провокационный тест. Вводим обратно молочные продукты и наблюдаем. Если симптомы вернулись – значит аллергия подтверждена и на нужно уже «Лечебная» диета.

Если мы исключили продукт, а реакции нет и симптомы сохраняются – делаем вывод, что БКМ тут не при чем. Ищем другую причину.

Если исключение продукта дало результат и симптомы ушли, а пробное введение не ухудшило состояние – делаем вывод, что улучшение наступило от других наших действий. БКМ не причина.

Основой лечения аллергии к БКМ будет исключение молочных продуктов из рациона. Длительность диеты зависит от тяжести симптомов и может быть от 6 месяцев до пожизненного. Этот вопрос должен решить ваш аллерголог.

Может ли ребенок «перерасти» этот вид аллергии? Да, и довольно часто. Аллергия на БКМ проходит у примерно 80% детей к школьному возрасту.

Если ребенок грудного возраста и кормится молочной смесью, используются специальные смеси высокого гидролиза, либо аминокислотные. Гипоаллергенные смеси не показаны.

Распознавание признаков аллергии на молоко и непереносимости молока у детей

Причина и следствие

Выявление реакции на коровье молоко

От желудочных колик до тошноты и диареи — симптомы непереносимости молока и аллергии на молоко во многом схожи. Более того, названия этих заболеваний часто используются как синонимы и не во всех случаях корректно. Знание о том, как распознать их и когда следует обратиться к врачу, поможет быстрее поставить диагноз Вашему ребенку, а также позволит применить эффективную программу диетотерапии. Это обеспечивается посредством соблюдения диеты Вами, если Ваш ребенок находится на грудном вскармливании, или посредством использования специализированной молочной смеси для детей, страдающих аллергией, если ребенок на искусственном вскармливании.

Аллергия на молоко и непереносимость молока у детей

У детей может быть аллергия на молоко или его непереносимость. Поскольку некоторые симптомы аллергии на молоко и непереносимости молока совпадают, отличить одно состояние от другого в рамках диагностики может быть затруднительно.

Аллергия на молоко представляет собой иммунную реакцию на один или несколько белков, присутствующих в молоке, тогда как непереносимость молока иммунную систему не затрагивает. Непереносимость определяется неспособностью организма справиться с теми или иными веществами, содержащимися в молоке, например, с лактозой. Одним из примеров непереносимости, о котором часто говорят, является непереносимость лактозы, когда организмы некоторых людей не производят фермент лактазу, которая расщепляет лактозу, или производят ее в недостаточном количестве. Непереваренная лактоза вызывает неприятные симптомы, такие как диарея, вспучивание и газы.

Как распознать аллергию на молоко

Если у Вашего ребенка аллергия на молоко, он будет реагировать на детскую смесь на основе коровьего молока, а также иногда (но в очень редких случаях) на Ваше грудное молоко, если вы недавно употребляли молочные продукты. Необходимо обращать внимание на следующие симптомы: желудочные колики, рвота, диарея, сыпь, крапивница, экзема и затрудненное дыхание. Отдельные симптомы в некоторых случаях могут быть связаны с наличием инфекции, однако если одновременно реагируют две разные части организма Вашего ребенка, например, желудок (рвота) и кожа (крапивница), вам следует обратиться за консультацией к своему патронажному работнику или врачу.

Как правило, дети с аллергией на коровье молоко, также проявляют аллергическую реакцию на козье и овечье молоко, поскольку оно содержит аналогичные белки. К сожалению, не существует одного универсального теста, позволяющего диагностировать аллергию на коровье молоко: для этого требуется несколько тестов, а также поочередное исключение из рациона и повторное введение в рацион различных продуктов. Такие тесты обычно проводятся один раз, после того как врач направит малыша к специалисту. Если Вы подозреваете, что у Вашего ребенка аллергия, очень важно, чтобы вы обратились за консультацией к своему врачу: он поставит правильный диагноз и назначит лечение.

Как Вы можете помочь врачу поставить диагноз

Предоставьте врачу как можно больше информации о симптомах, наблюдаемых у Вашего ребенка — это поможет ускорить постановку диагноза. Если Вы будете вести дневник его симптомов, указывая, в том числе, когда они наблюдаются и как долго сохраняются, Вы можете помочь врачу определить АКМ или исключить ее. Фотографии кожных реакций, таких как сыпь, также могут оказаться полезными. Кроме того, Вам следует сообщить врачу о случаях аллергии в Вашей семье.

Кормление и аллергия на молоко

Лечение аллергии на коровье молоко подразумевает полное исключение коровьего молока из рациона Вашего ребенка, поэтому Вам потребуется внимательно читать этикетки на пищевых продуктах и состав их ингредиентов, поскольку молоко может присутствовать в самых неожиданных местах. В этом Вам помогут законодательные требования к маркировке пищевой продукции, поскольку общепризнанные аллергены, такие как молоко, обязательно должны быть указаны на упаковке расфасованных продуктов.

Если Ваш ребенок находится на искусственном вскармливании, и у него диагностировали аллергию на коровье молоко, врач может прописать ему высоко гидролизованную смесь. Белки в смеси этого типа расщеплены до столь маленького размера, что иммунная система ребенка не распознает их как аллерген; при этом указанный процесс не влияет на питательную ценность смеси.

Употреблять соевые смеси не рекомендуется до тех пор, пока ребенку не исполнится 6 месяцев, поскольку они содержат фитоэстрогены (соединения  растительного происхождения с аналогичными эстрогену свойствами), поэтому дети, реагирующие на смеси на основе коровьего молока, часто также реагируют и на смеси на основе сои. Смеси на основе козьего молока также не рекомендуется использовать при лечении аллергии на коровье молоко, поскольку белки козьего молока имеют сильные аллергенные свойства, как и белки коровьего молока, и после короткого периода улучшения у ребенка разовьется аллергия на козье молоко, которая может проявляться по-разному и вводить в заблуждение.

В редких случаях ребенок может реагировать на белки молока, поступающие из употребляемой Вами пищи в грудное молоко. Если у Вашего ребенка диагностировали аллергию на коровье молоко, и он находится на грудном вскармливании, возможно, Вам придется изменить свой рацион питания. Однако это следует делать только после консультации с врачом, поскольку такие случаи довольно редки.

Является ли аллергия на молоко у детей распространенным явлением?

Аллергия на коровье молоко встречается лишь приблизительно у 2–7,5 % детей в возрасте до одного года. К трем годам большинство детей перерастает свою аллергию на коровье молоко, но у некоторых из них она может сохраняться до 6-8 лет. В ряде случаев аллергия может продолжиться и во взрослой жизни, особенно если аллергия в семье передается по наследству.

Как определить, что у Вашего ребенка непереносимость лактозы

У ребенка с непереносимостью лактозы, как правило, наблюдаются менее тяжелые реакции, чем у малыша с аллергией. Как и в случае с аллергией на молоко, симптомы непереносимости лактозы могут включать диарею, рвоту и желудочные колики, но обычно в их число не входят крапивница или затрудненное дыхание. Еще одно различие состоит в том, что непереносимость лактозы невозможно определить по анализу крови или посредством кожной инъекционной пробы. Тем не менее, реакция Вашего малыша будет заметной, если не столь же тяжелой, как в случае аллергии.

Существует два основных типа непереносимости лактозы. Первый представляет собой первичную непереносимость лактозы, которую вызывает дефицит фермента лактазы. Однако это не означает, что лактозу необходимо полностью исключить из рациона: в зависимости от конкретного организма, люди, страдающие первичной непереносимостью лактозы, зачастую способны воспринять ее в определенном количестве.

Вторичную непереносимость лактозы обычно вызывает повреждение кишечника, например, после серьезной желудочной инфекции. Однако в этой форме заболевание, как правило, носит временный характер, и продолжается до тех пор, пока кишечник не придет в норму. В очень тяжелых случаях может потребоваться исключить лактозу из рациона питания на несколько недель, но это следует делать только по согласованию с врачом.

Прежде чем начинать слишком переживать об аллергии на молоко и непереносимости молока, стоит помнить, что младенцы и маленькие дети часто подхватывают различные инфекции, когда контактируют с другими детьми, у которых проявляются те же неприятные последствия. Однако, если симптомы у Вашего ребенка сохраняются, или Вы замечаете их повторение, Вам следует обратиться за консультацией к врачу.

Гипердиагностика аллергии к белкам коровьего молока » Медвестник

Аллергия на молоко чаще всего встречается у детей в возрасте до двух лет и подразделяется на два типа, в развитии одного из них участвуют иммуноглобулины класса Е (IgE), а другого – нет. Опосредованная IgE аллергия вызывает рвоту, крапивницу, в редких случаях – более тяжелую реакцию, затруднение дыхания. Симптомы не-IgE-опосредованных реакций могут включать рвоту, диарею или чрезмерный плач, и их, как отмечают авторы статьи, часто путают с нормальными симптомами у маленьких детей.

«Семь из девяти руководств, которые мы изучили, предлагают считать легкие симптомы, такие как срыгивание, плач и сыпь, признаками аллергии на коровье молоко, но многие из этих симптомов часто присутствуют у здоровых детей, и со временем проходят. Не-IgE-опосредованная аллергия на молоко встречается у менее 1% детей, в то время как вызывающие беспокойство рвота, плач или проявления атопического дерматита наблюдаются у 15-20% детей», – пояснил Даниил Мунблит, доцент кафедры педиатрии и детских инфекционных болезней Сеченовского университета и первый автор статьи.

Прошлые исследования показывают, что за последние десять лет по крайней мере в нескольких странах (например, Англии и Австралии) врачи стали значительно чаще рекомендовать родителям специализированные смеси для детей с аллергией. Зная это, ученые проверили указания на конфликт интересов у авторов руководств и обнаружили, что восемь из десяти авторов сообщили о связях с производителями смесей, а три руководства были непосредственно поддержаны производителями формул или их маркетинговыми консультантами.

«Производители молочных смесей выигрывают от гипердиагностики аллергии на коровье молоко, побуждая практикующих врачей и родителей использовать специализированные смеси вместо более дешевых и подрывая уверенность женщин в грудном вскармливании», – отметил Роберт Бойл.

Он добавил: «Мы должны не только критически оценить существующие руководства и не допускать к разработке рекомендаций тех, кто может извлечь из этого выгоду, но и обеспечить каждой семье наилучший уход, избегая гипердиагностики аллергии на коровье молоко».

причины, симптомы, признаки и что делать при аллергии на коровье молоко у ребенка?

В качестве основы детских смесей и продуктов для первого прикорма малышей чаще всего используется коровье молоко. Между тем далеко не для всех грудничков допустим такой вариант вскармливания. Уже доказано, что белок коровьего молока — мощнейший аллерген в младенчестве и раннем детском возрасте. По результатам европейских исследований, аллергия на коровий белок регистрируется примерно у 4% детей первого года жизни[1]. В России статистика в целом подтверждает эти данные и добавляет, что признаки непереносимости коровьего белка наблюдают у 30–40% грудничков. Исследователи дискутируют о конкретных цифрах, но в целом с фактами не поспоришь: аллергия на коровье молоко у детей очень широко распространена.

В статье ответим на вопросы, почему у детей возникает аллергия на белок коровьего молока (БКМ), как она проявляется и что делать мамам, столкнувшимся с этим неприятным явлением.

Причины аллергии на белок коровьего молока

Существует два типа факторов, которые играют определяющую роль в формировании аллергии на коровий белок у грудничка: наследственная предрасположенность и незрелость организма.

То, что склонность к аллергии передается генетически, не вызывает сомнений. Риск развития аллергии у ребенка составляет примерно 40% в том случае, если непереносимостью каких-либо продуктов страдает один из родителей. Если же аллергики и мама, и папа, то эта вероятность увеличивается до 80%[2].

Что касается незрелости организма, данное состояние естественно для всех детей до года. Особенно неразвит желудочно-кишечный тракт (ЖКТ) ― отсюда проблемы с пищеварением, столь частые у грудничков: не хватает ферментов для расщепления пищи, желудок не готов переваривать то количество молока или смеси, которое нужно организму.

Развитию аллергии на белок молока способствует и нарушение баланса микробной флоры кишечника, к которому предрасположены дети с пониженной массой тела, «искусственники», недоношенные, появившиеся на свет путем кесарева сечения. «Неподготовленность» нервной системы у малышей также играет свою роль в формировании аллергии на молочный белок.

Функциональная незрелость организма — временный фактор. Поэтому большинство успешно перерастают непереносимость молока. Но у некоторых детей это состояние переходит в истинную атопическую аллергию, то есть связанную с иммуноглобулином Е (IgE-зависимую). При этом сложные иммунные механизмы работают таким образом, что нередко развивается гиперчувствительность и к другим видам аллергенов, в том числе непищевым. Кроме того, аллергия опасна тем, что на ее фоне могут возникнуть задержка роста и развития, нарушения обмена веществ, хронические заболевания пищеварительной системы.

Признаки аллергической реакции на молоко в смеси или прикорме

Аллергия на белок коровьего молока у грудничков широко распространена, и о ней в последнее время много говорят. Обратная сторона такого повышенного внимания — частые ошибочные диагнозы. Родители порой безосновательно подозревают у малыша аллергию и переводят его на нерациональную в данном случае диету. В то же время опасна и противоположная ситуация, когда ребенка продолжают кормить обычной смесью, молочными кашами и творогом, не догадываясь о непереносимости. Чтобы исключить и те и другие ошибки, нужно иметь представление о том, как проявляется аллергия на коровье молоко.

Симптомы непереносимости могут возникнуть у грудничка уже в первые дни после рождения. Они проявляются практически сразу после попадания в организм молочного белка. К числу немедленных реакций относятся нарушения со стороны органов дыхания: сухой кашель, заложенность носа, хрипы, одышка, острая крапивница, отек Квинке, а также анафилактический шок[3]. У младенцев до года подобные симптомы встречаются редко.

Намного чаще у грудничков бывают реакции замедленного типа: аллергия проявляется спустя несколько часов или суток после потребления продуктов, в которых присутствует белок коровьего молока. Преобладают две клинические формы: кожная и желудочно-кишечная. В некоторых случаях наблюдается сочетание симптомов со стороны кожи и органов пищеварения ― это облегчает постановку диагноза «аллергия».

Кожные симптомы аллергии на коровье молоко проявляются характерными зудящими высыпаниями. Сыпь сосредоточена в основном на лице (щеки, лоб), на волосистой части головы, ягодицах, на внутренней стороне локтевых и коленных сгибов. Высыпания обычно ярко-красные, с мелкими пузырьками, заполненными жидкостью. Лопаясь, они образуют мокнущую корку наподобие экзематозной. Ребенок страдает от зуда, который становится нестерпимым вечером и ночью. Пытаясь справиться с ним, малыш расчесывает пораженные места, из-за чего образуются корки.

Желудочно-кишечную (гастроинтестинальную) форму аллергии на белок у ребенка определить гораздо сложнее, ведь о многих ее проявлениях родители могут только догадываться. К тому же для грудничков типичны расстройства пищеварения, связанные с незрелостью ЖКТ, и не всегда понятно, норма это или патология. Тем не менее ряд признаков позволяет заподозрить у ребенка аллергию на белок коровьего молока:

• Колики. Это нормальное явление для подавляющего большинства младенцев, но у детей с аллергией на молоко боли в животе возникают раньше и бывают обычно более интенсивными. Причина болевого синдрома в том, что белок плохо переваривается и промежуточные продукты его распада раздражают слизистую ЖКТ. Недостаток ферментов приводит к повышенному газообразованию, что также вызывает усиление болей.
• Нарушения стула. Как правило, они выражены в форме диареи (запоры также встречаются, но реже). В стуле видна слизь, иногда можно заметить следы крови. Это следствие аллергического проктита или энтероколита.
• Срыгивания и рвота после приема пищи.
• Ухудшение аппетита и задержка роста. Малыши с аллергией часто отказываются от пищи, неохотно берут грудь или бутылочку и плохо прибавляют в весе.

Что можно предпринять при аллергии на белок у грудничка

Если у ребенка имеются какие-либо из описанных симптомов, в первую очередь родителям нужно убедиться, что реакция связана не с чем иным, как с белком коровьего молока. Тут есть некоторая сложность. Общепринятый метод диагностики аллергии — определение уровня IgE в крови — для грудничков не подходит. У них реакция чаще всего не связана с иммуноглобулинами E, поэтому такой анализ не будет информативным. А лабораторные исследования проводят только после двух лет. Аллергию на коровье молоко у ребенка грудного возраста можно подтвердить или опровергнуть только с помощью провокационной пробы.

Ее выполняют следующим образом. При подозрении на аллергию к БКМ малыша, получающего искусственное питание, переводят на смесь с гидролизатом или аминокислотами. Если мать кормит ребенка грудью, она придерживается диеты, которая исключает определенные продукты. Через некоторое время после исчезновения сыпи, пищеварительных расстройств опять вводят продукт, содержащий предполагаемый аллерген. Если признаки появляются вновь, проба считается положительной: с максимальной вероятностью у ребенка аллергия на коровий белок.

Предположим, что аллергия подтвердилась. Какими будут назначения педиатра? Малыша-«искусственника» придется перевести на смесь с гидролизатом или аминокислотами. Вводить ее следует постепенно: в результате гидролиза меняется вкус продукта, и не всем детям он нравится. На период введения гидролизатов следует отменить любой прикорм.

Особые рекомендации касаются детей без подтвержденной аллергии, но с отягощенным анамнезом (если в семье есть аллергики). Малышам на полном или частичном искусственном вскармливании для профилактики советуют давать гипоаллергенные смеси.

Также педиатры могут рекомендовать детские смеси на основе козьего молока ― при отсутствии выраженных аллергических реакций у ребенка.

Среди белков одним из самых мощных аллергенов является альфа-s1-казеин. В грудном молоке его нет совсем, а в козьем — ничтожно мало. Поэтому оно не провоцирует аллергические реакции и в пять–шесть раз быстрее усваивается, обеспечивая комфортное пищеварение. Кроме того, в козьем молоке в отличие от коровьего нет А1-бета-казеина — белка, который способствует замедлению моторики ЖКТ, уменьшению синтеза лактазы, развитию воспалительных процессов. Вместо этого в нем присутствует легкоусвояемый А2-бета-казеин, положительно влияющий на состояние кишечной микрофлоры. Благодаря такому составу смеси на основе козьего молока помогают ослабить младенческие колики и нормализовать стул.

Этим разница в составе не исчерпывается. Жир в козьем молоке присутствует в виде микроскопических шариков — глобул, которые легко и быстро всасываются стенками кишечника. Они богаты ценными жирными кислотами омега-6 — линолевой и арахидоновой. За счет этого козье молоко быстро насыщает организм малыша энергией, способствует профилактике ожирения и других заболеваний.

При доказанной аллергии на молочный белок грудничкам назначают специальные лечебные смеси. Здоровым детям, в семьях которых есть аллергики, врачи советуют давать гипоаллергенные продукты или продукты на основе козьего молока. За счет особого белково-жирового состава они намного лучше усваиваются и не вызывают аллергических реакций, однако если аллергия уже проявилась, потребуется специальная смесь. Самостоятельный выбор смеси недопустим — назначение должно быть согласовано с педиатром.

Диета ребенка, страдающего аллергией — Лечение аллергии и астмы в Аллергомед

Рождение ребенка —  радость для каждой семьи и, конечно, родители хотят, чтобы ребенок вырос здоровым, особенно те из них, которые сами страдают аллергическими заболеваниями.

ГРУДНОЕ ВСКАРМЛИВАНИЕ

Для того, чтобы малыш  реже болел, необходимо грудное вскармливание. Что дает грудное вскармливание? Оно не только улучшает работу кишечника, формирует правильный прикус, защищает от инфекционных заболеваний, но и укрепляет эмоциональную связь между мамой и ребенком.

Когда мама кормит грудью,  она должна соблюдать определенные правила питания: исключить молоко, заменив его на кисло — молочные продукты, и ограничить употребление куры, рыбы, цитрусовых,  орехов, кофе какао, потому что эти продукты чаще всего  вызывают аллергию. Если при кормлении грудью ребенок достаточно прибавляет в весе, то первые прикормы можно ввести в 6 месяцев.

При уменьшении молока у мамы лучше использовать нетрадиционные методы лечения: гомеопатию и рефлексотерапию.

ИСКУССТВЕННОЕ ВСКАРМЛИВАНИЕ

При искусственном вскармливании ребенок должен получать специализированные смеси. Если у малыша не было проявлений аллергии, то используют гипоаллергенные смеси (Хумана, Нан ГА, Хип ГА), при наличии аллергических проявлений, так называемые гидролизаты (Алфаре, Нутрамиген, Прегестемил).  Аллергическую реакцию вызывают белки.

В специальных смесях они расщепляются на более мелкие составляющие, которые уже не вызывают аллергию. Родителям необходимо помнить, что новая смесь  вводиться постепенно, прибавляя по 20 мл в каждое кормление. Таким образом, на введение новой смеси понадобится 5 — 7 дней.

Последние годы стала чаще встречаться аллергия на сою. Так как соевые включения входят в состав многих продуктов,  то соевые смеси не рекомендуются в качестве заменителей женского молока при искусственном вскармливании.

Последнее время появилось много разнообразного детское питания в консервированном виде. Выбирая для своего малыша консервы, обратите внимание, чтобы в виде естественного консерванта входил сок зеленого яблока, а не аскорбиновая кислота или лимонный сок.

ПРОФИЛАКТИКА ПИЩЕВОЙ АЛЛЕРГИИ

У детей первого года жизни чаще аллергию вызывают коровье молоко, куриное яйцо (белок),  рыба  и  злаки (пшеница, кукуруза, ячмень, реже рис и греча).  Для профилактики пищевой аллергии у детей  до 1 года исключается коровье молоко, до 1, 5 лет — куриное яйцо, рыба и морепродукты, до 3 — летнего возраста — орехи.

Надо отметить, что у детей не бывает «аллергии накопления», после употребления «виновного продукта» проявления аллергии развиваются  в  течение нескольких минут до 4 — 5 часов.

ПИТАНИЕ ДЕТЕЙ СТАРШЕГО ВОЗРАСТА

У детей старшего возраста также должны соблюдаться определенные правила питания.

Все пищевые продукты по аллергенности можно разделить условно на три группы: высокая, средняя и низкая степень

• Первая — (высокая степень аллергенности): яйца, рыба, морепродукты, икра, пшеница, рожь, морковь, помидоры, сельдерей, болгарский перец, земляника, клубника, малина, цитрусовые, киви, ананас, манго, кофе, какао, шоколад, грибы, орехи, мед, гранат, хурма, дыня;
• Вторая —  (средняя степень аллергенности): цельное молоко, сливочное масло, говядина, куриное мясо, греча, овсяная крупа, картофель, свекла, горох, соя, абрикосы, персики, клюква, бананы, темно — красная вишня, шиповник, черника, брусника, черная смородина;
• Третья — (низкая степень аллергенности): кисло — молочные продукты, конина, мясо кролика, постная свинина, тощая баранина, перловка, пшено, рафинированное растительное масло, зеленые сорта яблок и груш, белая и красная смородина, желтая и белая черешня, желтые сорта слив, крыжовник, кабачки, патиссоны, огурцы, капуста, кукуруза, петрушка, укроп;

Несмотря на условное деление продуктов на степени по аллергенности, начинать расширение рациона ребенка рекомендуется продуктами третьей группы, постепенно добавляя продукты из второй группы и в последнюю очередь из первой. Родители должны быть внимательны и исключать именно те продукты, которые вызывали аллергическую реакцию. Необходимо помнить, что диета не может постоянной. С возрастом рацион ребенка должен быть расширен.

Необходимо подчеркнуть, что такие продукты как  шоколад, рыба, цитрусовые, клубника, белок куриного яйца, томаты при использовании могут вызвать образование активных веществ, вызывающих аллергические реакции. В состав ряда продуктов  так как соя,  шпинат, сыр Гауда, Чеддер, консервы, томаты, солонина, квашенная капуста, тунец, скумбрия входит  гистамин — основной «виновник» аллергических реакций.

Некоторые продукты должны быть полностью исключены из рациона ребенка — аллергика независимо от его возраста:  жевательные конфеты и резинки, соусы, фруктовые соки, лимонады, супы быстрого приготовления, кондитерские изделия, йогурты, джемы, мороженое, если в них содержится промышленный краситель — тартразин ( Е 102).

Часто родители самостоятельно пытаются корректировать диету ребенка и взгляды на данную проблему бывают абсолютно противоположными.

Одни из родителей считают, что ребенок должен находиться на строжайшей диете, оставляя ребенка буквально « на воде и капусте». При этом не учитывают тот факт, что ребенок- это растущий организм, поэтому ему необходимы «строительные материалы» для нормального роста и развития, а также то, что с возрастом список «запрещенных продуктов» уменьшается. Так, например, аллергия на молоко наиболее характерна для детей до 1,5 лет. Если в более старшем возрасте у ребенка возникают какие — либо нарушения самочувствия при употреблении молока и молочных продуктов, скорее всего это гастроэнтерологическое заболевание и дальнейшая коррекция диеты должна быть обсуждена с врачом — гастроэнтерологом.

Некоторые родители, напротив, разрешают ребенку есть буквально все, мотивируя это жалостью к малышу. Конечно, если врач рекомендует исключить  какие — либо продукты из рациона, они не должны быть на общем столе, чтобы не вызывать у ребенка ощущение своей « неполноценности», но строгое соблюдение диеты должно быть обязательным на определенном этапе лечения.
Для чего это нужно? Чтобы в дальнейшем  аллергическое поражения кожи не переродились в более серьезные заболевания, такие как, например, бронхиальная астма.

На приеме родители часто спрашивают: «Будет ли развиваться аллергия, если ребенку давать все продукты в небольшом количестве?». Аллергическая реакция возникает при употреблении даже крайне малого количества «виновного аллергена».  Если ребенок склонен к перееданию, то обострения заболевания не всегда имеют аллергическую природу.

ТАКИМ ОБРАЗОМ, ДИЕТА РЕБЕНКА ДОЛЖНА БЫТЬ  ПОДОБРАНА СТРОГО ИНДИВИДУАЛЬНО ПОСЛЕ ТЩАТЕЛЬНОГО АЛЛЕРГОЛОГИЧЕСКОГО ОБСЛЕДОВАНИЯ И КОНСУЛЬТАЦИИ ВРАЧА — АЛЛЕРГОЛОГА.

Аллергия на молоко — симптомы и причины

Обзор

Аллергия на молоко — это ненормальная реакция иммунной системы организма на молоко и продукты, содержащие молоко. Это одна из самых распространенных пищевых аллергий у детей. Коровье молоко — обычная причина аллергии на молоко, но молоко от овец, коз, буйволов и других млекопитающих также может вызвать реакцию.

Аллергическая реакция обычно возникает вскоре после того, как вы или ваш ребенок употребляете молоко. Признаки и симптомы аллергии на молоко варьируются от легких до тяжелых и могут включать одышку, рвоту, крапивницу и проблемы с пищеварением.Аллергия на молоко также может вызвать анафилаксию — тяжелую, опасную для жизни реакцию.

Отказ от молока и молочных продуктов является основным лечением аллергии на молоко. К счастью, большинство детей перерастают аллергию на молоко. Тем, кто не перерос, возможно, следует и дальше избегать молочных продуктов.

Продукты и услуги

Показать больше продуктов от Mayo Clinic

Симптомы

Симптомы аллергии на молоко, которые различаются от человека к человеку, проявляются через несколько минут или нескольких часов после того, как вы или ваш ребенок пьете молоко или едите молочные продукты.

Непосредственные признаки и симптомы аллергии на молоко могут включать:

• Ульи
• Свистящее дыхание
• Зуд или покалывание вокруг губ или рта
• Отек губ, языка или горла
• Кашель или одышка
• Рвота

Признаки и симптомы, для развития которых может потребоваться больше времени, включают:

• Жидкий стул или диарея, которые могут содержать кровь
• Спазмы в животе
• Насморк
• Слезотечение
• Колики у младенцев

Аллергия на молоко или непереносимость молока?

Истинная аллергия на молоко отличается от непереносимости молочного белка и непереносимости лактозы.В отличие от аллергии на молоко, непереносимость не затрагивает иммунную систему. Непереносимость молока требует другого лечения, чем настоящая аллергия на молоко.

Общие признаки и симптомы непереносимости молочного белка или непереносимости лактозы включают проблемы с пищеварением, такие как вздутие живота, газы или диарея, после употребления молока или продуктов, содержащих молоко.

Анафилаксия

Аллергия на молоко может вызвать анафилаксию, опасную для жизни реакцию, которая сужает дыхательные пути и может блокировать дыхание.Молоко является третьей по распространенности пищей после арахиса и древесных орехов, вызывающей анафилаксию.

Если у вас или вашего ребенка есть реакция на молоко, сообщите об этом врачу, независимо от того, насколько легкая реакция. Тесты могут помочь подтвердить аллергию на молоко, так что вы сможете избежать будущих и потенциально более серьезных реакций.

Анафилаксия — это неотложная медицинская помощь, требующая лечения с помощью инъекции адреналина (EpiPen, Adrenaclick и др.) И обращения в отделение неотложной помощи. Признаки и симптомы появляются вскоре после употребления молока и могут включать:

• Сужение дыхательных путей, включая опухшее горло, затрудняющее дыхание
• Промывка лица
• Зуд
• Шок с резким падением артериального давления

Когда обращаться к врачу

Обратитесь к врачу или аллергологу, если вы или ваш ребенок испытываете симптомы аллергии на молоко вскоре после употребления молока.Если возможно, обратитесь к врачу во время аллергической реакции, чтобы он помог ему поставить диагноз. Обратитесь за неотложной помощью, если у вас или вашего ребенка появляются признаки или симптомы анафилаксии.

Причины

Все настоящие пищевые аллергии вызваны нарушением работы иммунной системы. Если у вас аллергия на молоко, ваша иммунная система определяет определенные молочные белки как вредные, вызывая выработку антител к иммуноглобулину E (IgE) для нейтрализации белка (аллергена).В следующий раз, когда вы вступите в контакт с этими белками, антитела IgE и узнают их и подадут сигнал вашей иммунной системе на выброс гистамина и других химических веществ, вызывая ряд аллергических признаков и симптомов.

В коровьем молоке есть два основных белка, которые могут вызывать аллергическую реакцию:

• Казеин, содержится в твердой части (твороге) молока, которое свертывается
• Сыворотка, в жидкой части молока, остающейся после свертывания молока

У вас или вашего ребенка может быть аллергия только на один молочный белок или на оба.От этих белков трудно отказаться, потому что они также содержатся в некоторых обработанных пищевых продуктах. И большинство людей, которые реагируют на коровье молоко, будут реагировать на овечье, козье и буйволиное молоко. Реже люди с аллергией на коровье молоко также страдают аллергией на соевое молоко.

Синдром энтероколита, индуцированного пищевыми белками (FPIES)

Пищевой аллерген также может вызывать то, что иногда называют отложенной пищевой аллергией. Хотя любая еда может быть триггером, молоко — одно из самых распространенных.Реакция, обычно рвота и диарея, обычно возникает в течение нескольких часов после употребления триггера, а не в течение нескольких минут.

В отличие от некоторых пищевых аллергий, FPIES обычно проходит со временем. Как и в случае аллергии на молоко, для предотвращения реакции FPIES необходимо избегать молока и молочных продуктов.

Факторы риска

Определенные факторы могут увеличить риск развития аллергии на молоко:

• Другие аллергии. У многих детей с аллергией на молоко есть и другие аллергии. Аллергия на молоко может развиться раньше других аллергий.
• Атопический дерматит. У детей с атопическим дерматитом — распространенным хроническим воспалением кожи — гораздо больше шансов разовьется пищевая аллергия.
• Семейная история. Риск пищевой аллергии увеличивается, если у одного или обоих родителей есть пищевая аллергия или другой тип аллергии или аллергического заболевания, например сенная лихорадка, астма, крапивница или экзема.
• Возраст. Аллергия на молоко чаще встречается у детей. С возрастом их пищеварительная система созревает, и их организм с меньшей вероятностью реагирует на молоко.

Осложнения

Дети, страдающие аллергией на молоко, более склонны к развитию некоторых других проблем со здоровьем, в том числе:

• Аллергия на другие продукты, такие как яйца, соя, арахис или даже говядина
• Сенная лихорадка — обычная реакция на перхоть домашних животных, пылевых клещей, пыльцу трав и другие вещества

Профилактика

Не существует надежного способа предотвратить пищевую аллергию, но вы можете предотвратить реакции, избегая пищи, которая их вызывает.Если вы знаете, что у вас или у вашего ребенка аллергия на молоко, избегайте молока и молочных продуктов.

Внимательно читайте этикетки на продуктах питания. Ищите казеин, производное молока, которое можно найти в некоторых неожиданных местах, например, в консервированном тунце, колбасе или молочных продуктах. Подвергайте сомнению ингредиенты при заказе в ресторанах.

Источники молока

Очевидные источники вызывающих аллергию молочных белков содержатся в молочных продуктах, в том числе:

• Цельное молоко, нежирное молоко, обезжиренное молоко, пахта
• Масло сливочное
• Йогурт
• Мороженое, мороженое
• Сыр и все, что содержит сыр
• Половина

Молоко бывает труднее идентифицировать, когда оно используется в качестве ингредиента в пищевых продуктах, подвергнутых обработке, включая выпечку и мясные продукты.Скрытые источники молока включают:

• Сыворотка
• Казеин
• Ингредиенты, начинающиеся с префикса «лакт» — например, лактоза и лактат
• Конфеты, такие как шоколад, нуга и карамель
• Протеиновые порошки
• Ароматизатор искусственный сливочный
• Ароматизатор искусственного сыра
• Гидролизаты

Даже если продукт имеет маркировку «без молока» или «немолочный», он может содержать молочные белки, вызывающие аллергию, поэтому вам необходимо внимательно прочитать этикетку.В случае сомнений обратитесь к производителю, чтобы убедиться, что продукт не содержит молочных ингредиентов.

Когда вы едите вне дома, спросите, как были приготовлены продукты. На вашем стейке есть топленое масло? Обмакивали ли ваши морепродукты в молоко перед приготовлением?

Если вы подвержены риску серьезной аллергической реакции, поговорите со своим врачом о ношении и применении адреналина (адреналина) в экстренных случаях. Если у вас уже была тяжелая реакция, наденьте браслет или ожерелье с предупреждением о медицинском обслуживании, которые сообщают другим, что у вас пищевая аллергия.

Альтернативы молоку для младенцев

У детей с аллергией на молоко кормление грудью и использование гипоаллергенных смесей может предотвратить аллергические реакции.

• Кормление грудью — лучший источник питания для вашего младенца. Рекомендуется кормить грудью как можно дольше, особенно если у вашего ребенка высокий риск развития аллергии на молоко.

• Гипоаллергенные смеси производятся с использованием ферментов для расщепления (гидролиза) белков молока, таких как казеин или сыворотка.Дальнейшая обработка может включать нагрев и фильтрацию. В зависимости от уровня обработки продукты классифицируются как частично или сильно гидролизованные. Или их также можно назвать элементарными формулами.

  Некоторые гипоаллергенные смеси не основаны на молоке, а содержат аминокислоты. Помимо сильно гидролизованных продуктов, формулы на основе аминокислот с наименьшей вероятностью могут вызвать аллергическую реакцию.

• Смеси на основе сои основаны на соевом белке, а не на молоке.Соевые смеси обогащены, чтобы быть полноценными по питательности, но, к сожалению, у некоторых детей с аллергией на молоко также развивается аллергия на сою.

Если вы кормите грудью и у вашего ребенка аллергия на молоко, протеины коровьего молока, проходящие через грудное молоко, могут вызвать аллергическую реакцию. Возможно, вам придется исключить из своего рациона все продукты, содержащие молоко. Поговорите со своим врачом, если вы знаете или подозреваете, что у вашего ребенка аллергия на молоко и у него появляются признаки и симптомы аллергии после кормления грудью.

Если вы или ваш ребенок придерживаетесь безмолочной диеты, ваш врач или диетолог может помочь вам спланировать сбалансированное питание. Возможно, вам или вашему ребенку потребуется принимать добавки, чтобы восполнить кальций и питательные вещества, содержащиеся в молоке, такие как витамин D и рибофлавин.

Аллергия на молоко (для родителей) — Nemours Kidshealth

Что такое аллергия на молоко?

Аллергия на молоко — самая распространенная пищевая аллергия у детей младшего возраста, от которой страдают около 2–3% детей младше 3 лет.Многие дети перерастают это, но у некоторых аллергия сохраняется на всю жизнь.

Аллергия на молоко может вызывать ряд симптомов, от легких до тяжелых.

Иногда аллергию на молоко путают с непереносимостью лактозы. Оба могут вызывать проблемы после употребления молока, но они очень разные и не связаны между собой. Непереносимость лактозы раздражает и может вызвать дискомфорт, но не опасна для жизни. Однако аллергия на молоко может вызвать внезапное и тяжелое заболевание и может быть опасной для жизни. Вот почему следует полностью избегать молока и других молочных продуктов, если у вашего ребенка аллергия на молоко.

Если вы не уверены, есть ли у вашего ребенка непереносимость или аллергия, поговорите со своим врачом.

Что происходит при аллергии на молоко?

Когда у кого-то аллергия на молоко, иммунная система организма, которая обычно борется с инфекциями, чрезмерно реагирует на белки в молоке. Каждый раз, когда человек пьет или ест молоко или другие молочные продукты, организм думает, что эти белки являются вредными захватчиками, и выделяет химические вещества, такие как

.
гистамин. Это может вызвать такие симптомы, как:

• хрипы
• проблемы с дыханием
• кашляет
• охриплость
• герметичность горла
• боль в животе
• рвота
• понос
• зудящие, слезящиеся или опухшие глаза
• ульев
• набухание
• Падение артериального давления, вызывающее головокружение или потерю сознания

Аллергические реакции на молоко могут быть разными.Иногда один и тот же человек может по-разному реагировать в разное время. Аллергия на молоко может вызвать тяжелую реакцию, называемую анафилаксией , даже если предыдущая реакция была легкой. Анафилаксия может начаться с тех же симптомов, что и менее тяжелая реакция, но может быстро ухудшиться. У человека могут возникнуть проблемы с дыханием или он потеряет сознание. Может быть задействовано более одной части тела. Если не лечить, анафилаксия может быть опасной для жизни.

Как лечится аллергическая реакция на молоко?

Если у вашего ребенка диагностирована аллергия на молоко (или любой другой вид серьезной пищевой аллергии), имейте в наличии два автоинжектора эпинефрина на случай чрезвычайной ситуации.

Автоинжектор адреналина — это лекарство, отпускаемое по рецепту, которое поставляется в небольшом, удобном для переноски контейнере. Легко использовать. Ваш врач покажет вам, как это сделать. Детей достаточно старшего возраста можно научить делать себе уколы. Если они переносят адреналин, он должен быть поблизости, а не в шкафчике или в кабинете медсестры.

При аллергической реакции на счету каждая секунда. Если у вашего ребенка появляются серьезные аллергические симптомы, такие как отек рта или горла или затрудненное дыхание, сразу же введите автоинжектор адреналина .Также сразу же введите автоинжектор адреналина, если симптомы вашего ребенка затрагивают две разные части тела, например, крапивница с рвотой. Затем позвоните 911 или отвезите ребенка в отделение неотложной помощи. Вашему ребенку необходимо находиться под медицинским наблюдением, потому что даже если худшее уже прошло, может возникнуть вторая волна серьезных симптомов.

Также неплохо иметь при себе антигистаминные препараты, отпускаемые без рецепта (OTC), для вашего ребенка, так как они могут помочь в лечении легких симптомов аллергии.Используйте

антигистаминные препараты после — а не в качестве замены — адреналина во время опасных для жизни реакций.

Что еще мне нужно знать?

Чтобы предотвратить аллергические реакции на молоко, ваш ребенок должен избегать любых продуктов, содержащих молоко, молочные продукты или молочные белки. Прочтите этикетки на продуктах, чтобы узнать, есть ли в них молоко.

Молоко можно найти в самых неожиданных местах, например, в обработанном мясе, консервированном тунце и выпечке, поэтому важно читать этикетки на всех продуктах, даже если они не являются молочными.

Производители пищевых продуктов, продаваемых в Соединенных Штатах, должны понятным языком заявить, содержат ли продукты какие-либо из восьми наиболее распространенных аллергенов, включая молоко. На этикетке должно быть указано «молоко» в списке ингредиентов или «Содержит молоко» после списка. Для получения подробной информации о пищевых продуктах, которых следует избегать, посетите сайт «Исследования и образование в области пищевой аллергии» (FARE).

Некоторые продукты выглядят нормально из списка ингредиентов, но в процессе приготовления они могут контактировать с продуктами, на которые у вашего ребенка аллергия.Это называется перекрестным заражением. Ищите рекомендательные заявления, такие как «Может содержать молоко», «Обработано на предприятии, которое также обрабатывает молоко» или «Изготовлено на оборудовании, также используемом для молока». Это предупреждения о перекрестном загрязнении, но производители не обязаны их перечислять.

Вы можете напрямую связаться с компанией, чтобы узнать, содержит ли продукт молоко. Посетите веб-сайт компании для получения этой информации или отправьте электронное письмо представителю компании.

Производители еды иногда меняют ингредиенты, поэтому всегда читайте этикетки на продуктах.

п.

Альтернативное молоко

Молоко других животных (например, овец, коз и буйволов) не является хорошей альтернативой тем, у кого аллергия на коровье молоко, потому что белки схожи.

Но существует множество других безмолочных альтернатив, включая те, которые обогащены кальцием и витамином D. Аллерголог может сказать вам, какой заменитель молока лучше всего подходит для вашего ребенка.

Еда вдали от дома

Перекрестное заражение может произойти в ресторанах, когда молоко или молочные продукты попадают в пищевой продукт.Персонал может использовать одни и те же поверхности и посуду (например, ножи, разделочные доски или сковороды) для приготовления как молочных продуктов, так и других продуктов. Это особенно распространено в ресторанах быстрого питания, поэтому некоторые люди считают, что безопаснее вообще избегать этих ресторанов.

Рестораны со шведским столом также представляют опасность перекрестного заражения, поскольку сыры и заправки для салатов капают на тарелки с немолочными продуктами питания. Во время еды в ресторанах лучше избегать жареной пищи или продуктов с жидким тестом.Даже если тесто не содержит молочных продуктов, масло, используемое для жарки продуктов, могло быть использовано для жарки чего-то еще, что содержит молоко.

Когда ваш ребенок ест в ресторане или в доме друга, узнайте, как готовятся продукты и что именно в них. Может быть сложно задать много вопросов о методах приготовления и доверять полученной информации. Если вы не можете быть уверены в том, что еда не содержит молока, лучше приносить безопасную еду из дома.

Также поговорите с персоналом школы о рисках перекрестного заражения продуктов в кафетерии.Лучше всего упаковать обеды дома, чтобы вы могли контролировать, что в них содержится.

Если ваш ребенок будет есть в ресторане, примите следующие меры предосторожности:

• Сообщите официантам ресторана, что у вашего ребенка аллергия на молоко.
• Носите с собой персональную «карту шеф-повара» для вашего ребенка, которую можно передать персоналу кухни. На карточке указано, что у вашего ребенка аллергия на приготовление пищи. На веб-сайтах, посвященных пищевой аллергии, можно найти распечатанные бланки карточек шеф-повара на разных языках.
• Не ешьте в ресторане, если менеджер или владелец не устраивает ваши просьбы о безопасном обеде.

Что мне делать, если я думаю, что у моего ребенка аллергия или непереносимость коровьего молока?

Если вы считаете, что у вашего ребенка реакция на коровье молоко, обратитесь к терапевту, чтобы обсудить ваши опасения.

Они смогут определить, могут ли симптомы вашего ребенка быть вызваны аллергией на коровье молоко или чем-то еще. Прежде чем исключить коровье молоко из рациона ребенка, обязательно проконсультируйтесь с врачом, поскольку оно содержит важные питательные вещества.

Аллергия на коровье молоко у младенцев

Аллергия на коровье молоко (CMA), также называемая аллергией на белок коровьего молока, является одной из наиболее распространенных пищевых аллергий у детей.По оценкам, от него страдают около 7% младенцев в возрасте до 1 года, хотя большинство детей вырастают из него к 5 годам.

CMA обычно развивается, когда коровье молоко впервые входит в рацион вашего ребенка либо в виде смеси, либо когда он начинает есть твердую пищу.

Реже он может поражать детей, находящихся на исключительно грудном вскармливании, поскольку коровье молоко из рациона матери передается ребенку через грудное молоко.

Существует 2 основных типа CMA:

• немедленный CMA — симптомы обычно начинаются в течение нескольких минут после поедания коровьего молока
• отсроченный CMA — симптомы обычно начинаются через несколько часов или даже дней после употребления коровьего молока

Симптомы аллергии на коровье молоко

Аллергия на коровье молоко может вызывать широкий спектр симптомов, в том числе:

• кожные реакции — например, красная зудящая сыпь или отек губ, лица и вокруг глаз
• проблемы с пищеварением, такие как боль в животе, рвота, колики, диарея или запор
• симптомы сенной лихорадки, такие как насморк или заложенность носа
• экзема, не улучшающаяся после лечения

Иногда CMA может вызывать серьезные аллергические симптомы, которые возникают внезапно, такие как отек во рту или горле, хрипы, кашель, одышка и затрудненное шумное дыхание.

Тяжелая аллергическая реакция или анафилаксия — это неотложная медицинская помощь — позвоните по номеру 999 или немедленно обратитесь в отделение неотложной помощи местной больницы.

Лечение CMA

Если вашему ребенку поставлен диагноз CMA, ваш терапевт или аллерголог посоветует вам, как справиться с аллергией. Вас также могут направить к диетологу.

Лечение включает в себя исключение всего коровьего молока из рациона вашего ребенка на определенный период времени.

Если ваш ребенок находится на искусственном вскармливании, ваш терапевт может назначить специальную детскую смесь.

Не давайте ребенку какое-либо другое молоко без предварительной консультации с врачом.

Если ваш ребенок находится на исключительно грудном вскармливании, матери рекомендуется избегать всех продуктов из коровьего молока.

Каждые 6–12 месяцев вашего ребенка следует обследовать, чтобы определить, выросли ли они из-за своей аллергии.

Подробнее об аллергии на коровье молоко.

Может быть непереносимость лактозы?

Непереносимость лактозы — это еще один тип реакции на молоко, когда организм не может переваривать лактозу, натуральный сахар, содержащийся в молоке.Однако это не аллергия.

Непереносимость лактозы может быть временной — например, она может появиться в течение нескольких дней или недель после желудочного дефекта.

Симптомы непереносимости лактозы включают:

• понос
• рвота
• Урчание и боли в животе
• ветер

Лечение непереносимости лактозы

Лечение зависит от степени непереносимости вашего ребенка. Некоторые дети с непереносимостью лактозы могут есть небольшое количество молочных продуктов без симптомов.

Ваш ребенок может быть направлен к диетологу за консультацией к специалисту.

Подробнее о лечении непереносимости лактозы у детей.

Дополнительная информация:

Последняя проверка страницы: 12 июля 2019 г.
Срок следующего рассмотрения: 12 июля 2022 г.

Аллергия на молоко | Причины, симптомы и лечение

Избегание молока или продуктов, содержащих молочные продукты, — единственный способ справиться с аллергией на молоко.Люди, страдающие аллергией на молоко, и родители детей, страдающих этой аллергией, должны очень внимательно читать этикетки с ингредиентами.

Молоко является одним из восьми аллергенов с особыми требованиями к маркировке в соответствии с Законом о маркировке пищевых аллергенов и защите потребителей 2004 года. Этот закон требует от производителей упакованных пищевых продуктов, продаваемых в США и содержащих молоко в качестве ингредиента, включать молоко или молочные продукты. понятным языком на этикетке ингредиента.

Существует два основных типа молочного белка — казеин и сыворотка.Казеин, «твердая» часть молока, составляет около 80 процентов молочного белка. Остальные 20 процентов составляют сывороточные белки, содержащиеся в жидкой части молока. Молочные белки содержатся во многих продуктах питания, включая все молочные продукты, и во многих местах, где их нельзя ожидать. Например, некоторые консервы из тунца, колбасы, мяса и других немолочных продуктов могут содержать казеин. Смеси напитков, а также напитки для бодибилдинга и энергетики обычно содержат сыворотку. Молочный белок также был обнаружен в некоторых жевательных резинках.

Некоторые компании могут добровольно включать информацию о том, что их пищевые продукты «могут содержать следы молока» или что они произведены на предприятии, которое также обрабатывает молоко, хотя такие рекомендательные заявления не требуются по закону.

Аллергия на пищу (включая молоко) — наиболее частая причина анафилаксии, потенциально опасной для жизни аллергической реакции. Симптомы включают отек дыхательных путей, нарушение способности дышать и внезапное падение артериального давления, вызывающее головокружение и обмороки.Аллерголог посоветует пациентам с пищевой аллергией носить с собой автоинжектор, содержащий адреналин (адреналин), который является единственным средством лечения анафилактического шока, и научит пациента, как им пользоваться. Если у ребенка аллергия, учителя и воспитатели также должны быть осведомлены о его или ее состоянии.

Некоторые люди с этой аллергией могут переносить продукты, содержащие молоко, которое сильно нагревается, например, запеченные кексы. Тем не менее, людям с аллергией на молочный белок следует проконсультироваться с аллергологом, прежде чем решить, следует ли им полностью избегать молока и других молочных продуктов.

Молоко — довольно простой ингредиент для замены в рецептах. Большинство рецептов, требующих молока, могут быть столь же успешными, если заменить им воду, сок, соевое или рисовое молоко. Если у вашего ребенка аллергия на молоко, посоветуйтесь со своим педиатром, какую смесь использовать. Часто при аллергии на молоко у младенцев рекомендуется использовать сильно гидролизованную элементную смесь или смесь с гидролизатом казеина, поскольку белки в этих смесях сильно расщеплены. В качестве альтернативы врач вашего ребенка может порекомендовать смесь на основе сои.

5 признаков непереносимости лактозы у вашего ребенка — 5 признаков непереносимости лактозы — Cleveland Clinic

Детским гастроэнтерологом Кадаккал Радхакришнан, MD

Клиника Кливленда — некоммерческий академический медицинский центр. Реклама на нашем сайте помогает поддерживать нашу миссию. Мы не поддерживаем продукты или услуги, не принадлежащие Cleveland Clinic. Политика

Если
мороженое или стакан молока заставляет ребенка жаловаться на расстройство
желудка, вы можете задаться вопросом, виновата ли непереносимость лактозы.

Дети
люди с непереносимостью лактозы не производят достаточно лактазы, естественного фермента в
пищеварительный тракт, расщепляющий лактозу. Чтобы точно определить, есть ли у вас
У ребенка есть эта проблема, важно знать признаки и симптомы.

Как работает непереносимость лактозы

Лактоза
сахар, который содержится в продуктах, которые нравятся многим детям, включая молоко, мороженое.
и мягкие сыры. Он также присутствует в некоторых хлебобулочных изделиях, заправках для салатов,
соусы, конфеты и другие продукты, которых вы не ожидали.Грудное молоко и младенец
формулы также содержат лактозу.

Лактоза
состоит из двух простых молекул сахара — глюкозы и галактозы. Для того чтобы
чтобы организм усвоил лактозу, необходимо разделить ее на два компонента.
ферментом под названием лактаза, который находится в слизистой оболочке
тонкий кишечник.

Но для людей с непереносимостью лактозы активность лактазы неэффективна, и она не может переваривать и абсорбировать лактозу в тонком кишечнике. Затем лактоза попадает в толстый кишечник, где ферментируется кишечными бактериями.В результате этого процесса образуются углекислый газ и водород, а также некоторые побочные продукты, обладающие слабительным действием.

Признаки непереносимости лактозы у вашего ребенка

Если
у вашего ребенка непереносимость, чем больше он потребляет лактозы, тем больше
симптомы, которые он или она испытают.

Вот некоторые симптомы, на которые следует обращать внимание, особенно после того, как ваш ребенок ест молочные продукты:

• Жидкий стул и газы, особенно когда ребенок ест молочные продукты.
• Водянистый понос с газом.
• Вздутие живота, газы и тошнота.
• Кожная сыпь и частые простуды.
• Общая боль в животе и спазмы.

Родители иногда путают непереносимость лактозы с аллергией на молоко. Хотя у этих двоих похожие симптомы, это очень разные состояния. Аллергия на молоко — это серьезная реакция иммунной системы, которая обычно проявляется на первом году жизни. Непереносимость лактозы — это проблема с пищеварением, которая редко встречается у младенцев и детей ясельного возраста.

Симптомы непереносимости лактозы могут проявляться в позднем детстве или подростковом возрасте и могут стать более заметными в зрелом возрасте.

Помимо дискомфорта, связанного с этими симптомами, непереносимость лактозы — это не опасное заболевание, не имеющее долгосрочных осложнений. Симптомов можно избежать, ограничив определенные продукты в рационе ребенка.

Как развивается непереносимость лактозы

Лактоза
непереносимость может развиваться тремя разными путями:

Приобретенная непереносимость лактозы

Активность лактазы в тонком кишечнике естественным образом снижается после младенчества.По оценкам Национального института здоровья, две трети людей не могут полностью переваривать лактозу после детства.

Первичная лактазная недостаточность

Редко дети рождаются с полным отсутствием фермента лактазы. У этих детей развивается тяжелая диарея во время кормления грудным молоком, что вынуждает их нуждаться в специальных смесях. Это рецессивный признак, поэтому для появления симптомов ребенок должен получить по одному аномальному гену от каждого родителя.

Вторичная непереносимость лактозы

У кого-то может развиться временная непереносимость после инфекции, вызывающей раздражение пищеварительного тракта, такой как ротавирус или лямблиоз.Пациенты часто сначала испытывают тошноту, рвоту и диарею, а затем продолжают испытывать диарею при употреблении продуктов, содержащих лактозу, в течение некоторого времени после того, как инфекция прошла.

Целиакия, расстройство пищеварения, которое вызывает повреждение тонкого кишечника при попадании в организм глютена, также может быть связано с временной непереносимостью лактозы. Люди с глютеновой болезнью могут переносить продукты, содержащие лактозу, после заживления слизистой оболочки кишечника после соблюдения строгой безглютеновой диеты. Болезнь Крона, воспалительное заболевание кишечника, также может быть связано с непереносимостью лактозы.Это часто улучшается после проведения адекватного лечения.

Диагностика и диетические изменения

Это
довольно легко проверить на непереносимость лактозы. Это делается с помощью дыхания с лактозой
тест, который измеряет уровень водорода в выдыхаемом воздухе после употребления лактозы.

Обычно,
в дыхании обнаруживается очень мало водорода. Повышенный уровень водорода в дыхании
указывают на неправильное переваривание лактозы, что может указывать на лактозу
нетерпимость. У маленьких детей и тех, кто не может дышать
тест, строгий отказ от продуктов, содержащих лактозу, в течение двух-четырех недель.
другой вариант.

Хотя
от этой проблемы с пищеварением нет лекарства, некоторые диетические изменения могут
огромная разница для вашего ребенка. Я также рекомендую детям с лактозой
непереносимость, примите безрецептурные добавки с ферментом лактазы, если они
собираетесь есть любые продукты, содержащие лактозу, чтобы облегчить симптомы. Однако,
это может не помочь, если употреблять в пищу большое количество продуктов, содержащих лактозу.

Больше
время, вы и ваш ребенок узнаете, сколько молочных продуктов и напитков он или
она может справиться.Пациентам со значительными симптомами может помочь диетолог.
определить продукты, содержащие лактозу.

Также важно убедиться, что ваш ребенок по-прежнему получает достаточно кальция и витамина D, поскольку молочные продукты обычно являются хорошим источником этих питательных веществ.

Непереносимость молока у младенцев и детей

У некоторых младенцев и детей наблюдается реакция, когда они пьют коровье молоко или смеси, приготовленные из коровьего молока. Это может быть связано с двумя причинами: непереносимостью лактозы или аллергией на молоко.Если у вашего ребенка есть одно из этих состояний, вам придется изменить его диету, чтобы сократить потребление молока или вообще отказаться от него.

Вызовите скорую помощь Triple Zero (000), если у вашего ребенка наблюдаются следующие симптомы. У них может быть тяжелая аллергическая реакция, и им потребуется срочная медицинская помощь.

• хрипы или затрудненное дыхание
• опухший язык
• рвота
• они бледные и вялые или без сознания

Что такое непереносимость молока и аллергия на молоко?

Примерно у 1 из 10 детей младшего возраста возникает реакция, когда они пьют коровье молоко.Это может быть связано с непереносимостью лактозы или аллергией на молоко. У детей младше 5 лет аллергия на молоко встречается гораздо чаще, чем непереносимость лактозы.

Непереносимость лактозы — это проблема пищеварительной системы — это означает, что у вашего ребенка нет фермента, необходимого для переваривания лактозы, то есть сахара в молоке.

Однако аллергия на молоко — это проблема иммунной системы — организм реагирует на белок в молоке. Аллергия обычно затрагивает другие части тела, а также желудок, и может вызывать такие симптомы, как кожная сыпь или отек лица.

Ваш врач может подтвердить, страдает ли ваш ребенок непереносимостью лактозы или аллергией на молоко, выполнив несколько медицинских тестов. Не используйте непроверенные тесты, такие как Vega, кинезиология, Alcat или тесты на устранение аллергии для детей. Непереносимость молока вряд ли может быть причиной появления слизи или кашля.

Многие маленькие дети вырастают из-за непереносимости или аллергии. Но не начинайте давать им коровье молоко, пока врач не скажет вам, что это безопасно.

Непереносимость лактозы

Причины

Лактоза — это сахар, содержащийся в молоке, производимом всеми млекопитающими, включая человека.Иногда люди не вырабатывают в кишечнике достаточно фермента лактазы, чтобы расщепить лактозу.

Очень немногие дети страдают истинной непереносимостью лактозы — редким генетическим заболеванием, при котором они рождаются вообще без каких-либо ферментов лактазы. (Это называется первичной непереносимостью лактозы). Однако у многих людей непереносимость лактозы развивается позже, после пяти лет. Она чаще встречается у австралийских аборигенов и людей из Азии, Африки, Ближнего Востока и некоторых стран Средиземноморья.

У младенцев и маленьких детей может возникнуть непереносимость молока, если слизистая оболочка их кишечника повреждена таким заболеванием, как гастроэнтерит, или аллергия или непереносимость другой пищи.Это называется вторичной непереносимостью лактозы и проходит после заживления кишечника, обычно в течение нескольких месяцев.

Симптомы и диагностика

Симптомы непереносимости лактозы у младенцев и детей:

Все эти симптомы характерны для младенцев и не обязательно означают, что у них непереносимость лактозы. Но если у вашего ребенка понос и он не прибавляет в весе, обратитесь к врачу. Не прекращайте грудное вскармливание, если ваш врач не скажет вам об этом.

Тесты включают дыхательный тест для измерения содержания водорода в дыхании вашего ребенка или отказ от молочных продуктов, чтобы увидеть, улучшатся ли его симптомы.Это называется элиминационной диетой.

Лечение

Если непереносимость лактозы вызвана расстройством желудка, продолжайте кормить грудью. Если ваш ребенок находится на искусственном вскармливании, поговорите со своим врачом или ребенком и семейной медсестрой, прежде чем переходить на смесь с низким содержанием лактозы или без лактозы.

Детям старшего возраста необходимо сократить, но не исключать молочные продукты из своего рациона. У них все еще могут быть сыры, йогурт, обогащенные кальцием соевые продукты, молоко без лактозы, масло и сливки.Ваш врач или диетолог посоветуют вам лучшую диету для вашего ребенка.

Аллергия на коровье молоко

Аллергия на коровье молоко — одна из самых распространенных пищевых аллергий у детей раннего возраста. Обычно он исчезает к тому времени, когда они достигают школьного возраста. Это происходит, когда иммунная система вашего ребенка реагирует на белок в молоке.

Симптомы и диагностика

Реакция на молоко может происходить в течение нескольких минут или не в течение нескольких дней.

Быстрые реакции включают:

• крапивница
• отек губ, лица или глаз
• боль в животе
• рвота
• понос
• шумное дыхание или хрипы
• опухший язык
• опухшее или плотное горло
• хриплый голос
• Изменение сознания или вялость у младенцев или детей раннего возраста

К отсроченным реакциям относятся:

• рост экземы
• кровь или слизь в стуле
• рвота и / или диарея через 2-24 часа после употребления молока

Очень важно обратиться к врачу, если у вашего ребенка симптомы аллергии на молоко.Состояние диагностируется на основе истории симптомов или иногда может быть подтверждено тестом на аллергию.

Лечение

Если у вашего ребенка аллергия на молоко, вам необходимо полностью исключить из его рациона молочные продукты. Следуйте советам врача или аллерголога и внимательно читайте этикетки на пищевых продуктах. Вам также может потребоваться избегать молока от других животных, например, коз, а также продуктов из кокосового молока. Обратите внимание на другие слова, используемые для описания молока на этикетках пищевых продуктов, такие как масло, пахта, сливки, творог, топленое масло, молоко, сыр, молочные продукты, сухие вещества молока, сыворотка, йогурт, казеин и казеинаты.

Если ваш ребенок находится на искусственном вскармливании, вы можете использовать смесь с соевым белком (если у него также нет аллергии на сою), смесь с экстенсивным гидролизом (EHF) или смесь на основе аминокислот (AAF). Не используйте смеси, приготовленные из коровьего молока, козьего молока, овечьего молока, молока HA, A2 или безлактозного молока.

Если вашему ребенку больше одного года, ему можно давать соевое молоко, обогащенный кальцием рис и овсяное или ореховое молоко. Важно убедиться, что они получают достаточно кальция.

Вам могут посоветовать носить с собой автоинжектор адреналина Epipen, если у вашего ребенка аллергия на молоко.Тяжелые аллергические реакции иногда могут привести к анафилаксии, которая является серьезной и даже смертельной. Автоинжектор адреналина можно использовать для оказания первой помощи в случае анафилаксии.

Кормление грудью ребенка, который не переносит молоко

Если у вашего ребенка непереносимость лактозы, вам не нужно менять диету. Неважно, сколько молочных продуктов вы потребляете, количество лактозы в молоке будет одинаковым.

Однако, если у вашего ребенка диагностирована аллергия на молоко, вам также необходимо исключить все молочные продукты из своего собственного рациона.Вам будут нужны добавки кальция и витамина D каждый день. Ваш врач или аллерголог проконсультирует вас.

Куда обратиться за дополнительной помощью

Не пытайтесь самостоятельно справиться с непереносимостью молока. Вы можете получить помощь по телефону:

Может ли у вашего ребенка быть аллергия на молоко?

Аллергия на коровье молоко — распространенная пищевая аллергия у детей — встречается примерно у 2,5% всех детей. Скорее всего, у 80 процентов детей с аллергией на молоко эта аллергия исчезнет к 5 годам, хотя более поздние исследования показывают, что около половины детей все еще будут иметь аллергию на молоко в возрасте 8 лет.К подростковому возрасту у большинства детей аллергия на молоко перерастает. В настоящее время проводятся исследования по тестированию молочной пероральной иммунотерапии как способа развития толерантности к молочному белку.

джедзура / iStock

Симптомы аллергии на коровье молоко

Симптомы, связанные с аллергией на коровье молоко, возникают довольно быстро, большинство людей реагируют в течение нескольких минут или двух часов после употребления молока или употребления продуктов, приготовленных из молока.

Симптомы могут включать:

• Кожные реакции, такие как сыпь, крапивница или экзема.
• Желудочно-кишечные симптомы, такие как тошнота, боль в животе, рвота или диарея.
• Симптомы со стороны дыхательных путей, включая свистящее дыхание, кашель или насморк.
• Отек губ, языка или лица, также известный как ангионевротический отек.
• Могут возникать тяжелые реакции, называемые анафилаксией, с вовлечением нескольких систем органов.

Чего здесь нет

Аллергия на коровье молоко — это , а не , состояние, называемое непереносимостью лактозы, при котором молочный сахар (лактоза), содержащийся в молоке, плохо переваривается или плохо переносится, что приводит к газам, вздутию живота, желудочно-кишечным спазмам и диарее.Симптомы непереносимости лактозы могут возникать сразу после употребления молока или употребления продуктов, содержащих молоко, таких как мороженое или сыр, или могут иметь отсроченное начало, до 12 часов после приема внутрь.

Если у вас непереносимость лактозы, вы можете переносить коровье молоко с удаленной лактозой, например, молоко Lactaid, или принимать таблетки Lactaid, чтобы помочь переваривать лактозу. Некоторые люди с непереносимостью лактозы могут переносить йогурт, содержащий живые, активные культуры или даже небольшое количество молока, запеченного в продуктах.Индивидуальная толерантность к лактозе сильно различается. Напротив, человек с аллергией на коровье молоко не сможет переносить молоко без лактозы, потому что аллергия на белковый компонент коровьего молока, а не на источник углеводов (лактозу).

Лечение аллергии на коровье молоко

Отказ от молока и молочных продуктов — золотой стандарт лечения аллергии на молоко. Пока ученые ищут лекарство, в настоящее время его не существует. Иммунотерапия аллергии на молоко — одно из направлений исследований в этом направлении.

Как отказаться от коровьего молока

Как уже упоминалось, все коровье молоко (обезжиренное молоко, 1-процентное молоко, 2-процентное молоко и цельное молоко) необходимо исключить из рациона, чтобы избежать аллергической реакции. Не менее важно избегать всех молочных продуктов, таких как сыр, и других продуктов, в производстве которых используется молоко, таких как крекеры, крупы, выпечка и т. Д. Скрытое молоко может быть неожиданностью, поэтому избегайте случайного употребления молока, читая этикетку с ингредиентами на пищевых продуктах. Закон о маркировке пищевых аллергенов (FALCPA) требует, чтобы производители указали молоко как потенциальный ингредиент аллергена для потребителя.Вы найдете эту информацию не только в списке ингредиентов, но и на упаковке. На этикетке некоторых продуктов не указаны молочные ингредиенты. В этой ситуации вы можете сделать две вещи: позвонить производителю и узнать о конкретных ингредиентах, содержащихся в продукте, и / или отказаться от употребления продукта.

Дополнительные полезные советы

Отказ от молока при аллергии на молоко означает исключение целой группы продуктов из своего рациона. Всякий раз, когда вам нужно это сделать, вы должны попытаться восполнить важные питательные вещества, предлагаемые исключенной группой продуктов.

Программа «Дискинезия желчевыводящих путей» (программа для детей от 5-ти лет)

Программа не входит в состав путёвки с лечением и оплачивается отдельно.

Дискинезия желчевыводящих путей у детей (ДЖВП) – заболевание желудочно-кишечного тракта, возникающее из-за изменения моторной функции желчевыводящей системы, при котором нарушается отток желчи из печени в двенадцатиперстную кишку. 

Описание:

Дискинезия желчевыводящих путей — заболевание, которое проявляется   колющими болями в правом подреберье и диспептическими расстройствами. Для уточнения диагноза   ДЖВП детям назначается УЗИ печени и желчного пузыря. Терапия дискинезии желчевыводящих путей эффективна в составе курса комплексного лечения: с помощью диеты, лекарственных препаратов, фитотерапии и  физиотерапевтических процедур.

В медицинском центре пансионата «Бургас» разработана специальная детская программа для лечения дискинезии желчевыводящих путей. Курс лечения по программе — от 6-ти дней. Дети принимаются на лечение в возрасте от 5-ти лет. 

В программу лечения входит:

1. 
   Приём педиатра

2. 
   Жемчужные ванны

3. 
   Электрофорез с магнезией на область желчного пузыря

4. 
   Массаж шейно-воротниковой зоны

5. 
   Грязевые аппликации на область эпигастрия 

6. 
   Электромеханический массаж стоп

7. 
   Приём минеральной воды

Лечение  и количество процедур подбирается индивидуально по назначению врача-педиатра (после первичного приема), имеются противопоказания.

Приобретая курс лечения по программе «Дискинезия желчевыводящих путей», Вы получаете общую скидку 20% от стоимости всех процедур, входящих в курс лечения. 

Стоимость программы

ДИСКИНЕЗИИ ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ У ДЕТЕЙ

1

Иванова О.Н.

1

Березкина О.Н.

1

1 ФГАОУ ВПО «Северо-Восточный федеральный университет» им. М.К. Аммосова

1. Ильченко А.А. Дисфункциональные расстройства билиарного тракта. / А.А. Ильченко // Consilium medicum, – №1. – 2002. – С.25-28.

2. Калинин А.В. Функциональные расстройства билиарного тракта и их лечение./ Калинин А.В. //Клинические перспективы гастроэнтерологии, гепатологии. — 2002. – №3. – С. 25-34.

3. Калинин А.В. Дисфункция сфинктера Одди и их лечение / Калинин А.В. // Российский медицинский журнал. – 2003. – №27. – С.23-28.

Введение Исследования последних лет, основанные на самых современных и достоверных методах обследования желудочно-кишечного тракта, свидетельствуют о широком распространении заболеваний желчевыводящих путей у детей [1, 2, 3]. Исследования, касающиеся изучения особенностей течения дисфункциональных расстройств у детей актуальны так как не существует единых подходов к критериям диагностики данной патологии.

Цель исследования. Изучить распространенность, особенности клинического течения дисфункций билиарного тракта у детей РС(Я) и клиническую эффективность препарата

хофитол.

Материалы и методы. Проведен анализ 32 историй болезней детей на базе гастроэнтерологического отделения ГБУ РС(Я) «РБ№1 НЦМ».

Результаты исследования. При поступлении все больные жаловались на боли в правом подреберье колющего характера (56 %), тошноту по утрам (34 %), боли в животе (100 %).

При анализе анамнестических данных выявлено, что 56 % у больных возникли жалобы за год до обращения к врачу. У 40 % больных жалобы на боли в животе с раннего детства, у 67 % детей предъявляли жалобы на боли в правом подреберье, 45 % детей жаловались на тошноту, 50 % детей беспокоила отрыжка и 47 % детей периодически чувствовали горечь во рту. Остальные дети (4 %) жалоб не предъявляли.

Из анамнестических жалоб выявлено, что у 50 % детей искусственное вскармливание проводилось с одного месяца, у 35 % с 3 месяцев. У 38 % детей были сопутствующие явления аллергии на пищевые продукты. 75 % детей имели в анамнезе перенесенные кишечные инфекции до 1 года. 100 % всех обследованных детей получали антибактериальную терапию в первые 2 года жизни по поводу ОРВИ и кишечных инфекций.

У всех детей состояние при поступлении в отделение было расценено как удовлетворительное. Физическое развитие соответствовало возрасту. Питание у 76 % детей было расценено как пониженное, у 24 % как нормальное. У всех больных кожные покровы розовой окраски, эластичные. При осмотре живота у 53 % больных: объем не увеличен, живот болезнен при пальпации. Желчный пузырь болезненный при пальпации у 45 % обследованных детей, положительные симптомы Мерфи, Кера, Ортнера у 67 % больных. У 87 % всех обследованных больных дисфункциональные расстройства билиарного тракта сочетались с острыми и хроническими гастритами. Всем больным проведено ФГДС, у 64  % обследованных больных выявлены очаги гиперемии в препилорической зоне и по большой кривизне антрального отдела, имеется заключение: застойная гастропатия.

Всем больным проведено ультразвуковое исследование органов брюшной полости, у 45 % выявлена деформация желчного пузыря, у 20 % признаки гипомоторной дискинезии, у 23 % гипермоторные дискинезии. Всем больным была проведена ирригоскопия, патологических нарушений у больных не выявлено.

Всем больным назначен стол № 5. Больным назначался линекс, смекта и 15 детям назначен хофитол. Хофитол- водный раствор свежих листьев артишока, обладающий гепатопротективным действием. Детям старше 6 лет рекомендуется принимать 1-2 таблетки 3 раза в день за 30 минут до еды.

Выводы

1. Дисфункциональные расстройства чаще отмечены у детей рано перешедших на искусственное вскармливание, перенесших кишечную инфекцию и получавших антибактериальную терапию до двух лет.

2. У 87 % детей с дисфункциональными расстройствами пищеварения отмечены острые и хронические гастриты.

3. Применение препарата хофитол снижает болевой синдром и способствует нормализации стула на 3-4 день терапии.

Библиографическая ссылка

Иванова О.Н., Березкина О.Н. ДИСКИНЕЗИИ ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ У ДЕТЕЙ // Современные наукоемкие технологии. – 2014. – № 6. – С. 79-80;
URL: https://top-technologies.ru/ru/article/view?id=34679 (дата обращения: 16.08.2021).

Предлагаем вашему вниманию журналы, издающиеся в издательстве «Академия Естествознания»

(Высокий импакт-фактор РИНЦ, тематика журналов охватывает все научные направления)

ДЖВП у детей

К основным симптомам ДЖВП у детей относятся быстрая утомляемость, раздражительность, пониженная работоспособность, плаксивость, неприятный запах изо рта, вздутие живота, потливость, тошнота и рвота, кожный зуд, нарушения менструального цикла. Самый устойчивый признак — это боли в животе, которые могут различаться по продолжительности и интенсивности. Следует отметить взаимосвязь между психоэмоциональными факторами и ДЖВП. У детей, склонных к дискинезии, могут наблюдаться подозрительность, ранимость, замкнутость, самообвинение.

К основным видам ДЖВП относятся:

Для диагностики ДЖВП у детей применяются различные лабораторные и инструментальные методики. Основные лабораторные методы — это общий и биохимический анализ крови, анализ мочи, липидограмма. К основным инструментальным методам относятся УЗИ желчного пузыря, дуоденальное зондирование, холецистография, сцинтиграфия, фиброэзофагогастродуоденоскопия (ФЭГДС).

Схема лечения ДЖВП подбирается врачом в индивидуальном порядке. Проводится устранение как основного заболевания, так и различных последствий. Терапия может предусматривать стимуляцию тонуса жёлчного пузыря (при гипотонической форме) или снижение гипертонуса (при гипертонической форме).

При ДЖВП показана диетотерапия (диета №5). Необходимо обеспечить регулярное питание небольшими партиями (4-5 раз в день), что способствует улучшенному выведению желчи. Пищу следует варить или готовить на пару. Необходимо исключить из питания бульоны, жареные и острые блюда, шоколад. Разрешены супы, каши, овощи, ягоды и фрукты, слабый чай, нежирное мясо и рыба. Продолжительность курса диеты составляет не менее одного года.

Для повышения эффективности терапии применяются физиотерапевтические методики:

• электрофорез;
• магнитотерапия;
• ДМВ-терапия;
• хвойные ванны;
• парафинотерапия.
• парафиновые аппликации.

Лечение ДЖВП у детей может включать в себя медикаментозную терапию с применением холеретиков, седативных препаратов и спазмолитиков. Тип препарата подбирается в зависимости от типа дискинезии и тонуса жёлчного пузыря. Также рекомендуется приём витаминных комплексов. В качестве вспомогательных методов лечения показаны курсы массажа, занятия ЛФК, гидротерапия, иглорефлексотерапия, психотерапия, физиолечение. В период ремиссии заболевания показано санаторно-курортное лечение, однако оно противопоказано в период обострения.

К основным мерам профилактики ДЖВП относятся рациональное питание, умеренные физические нагрузки, помощь психолога, прогулки на воздухе.

Дискинезия приводит к развитию следующих осложнений:

• хронический холецистит;
• холангит;
• панкреатит;
• гастрит;
• дуоденит;
• атопический дерматит.

ДЖВП — это заболевание, которое при отсутствии адекватного лечения может перейти в хронический процесс с частыми обострениями. При своевременной диагностике и правильном лечении можно улучшить отведение желчи и нормализовать процессы пищеварения. Необходимо подобрать правильный режим труда и отдыха, избегать конфликтов, проводить лечение заболеваний ЖКТ, регулярно посещать педиатра, детского невролога и гастроэнтеролога.

Препарат Хофитол при дискинезии желчевыводящих путей у детей

Дискинезия желчевыводящих путей у детей

Расстройство пищеварения у детей может быть вызвано разными причинами. Одной из главных считается нарушение оттока желчи из желчного пузыря, которое является следствием различных патологий: воспаления пузыря (холецистит), врожденные аномалии строения отделов билиарного тракта, гипофункция щитовидной железы.

Застой желчи зачастую вызывается неправильным режимом питания (избыток жиров и углеводов в потребляемой пище, еда «всухомятку, длительные перерывы между приемами пищи и др.).

Перед тем, как определить тактику лечения, врач всесторонне обследует ребенка,применяя как физикальные, так и инструментальные методы. К физикальным относятся общий осмотр, прощупывание живота и других областей, прослушивание легких при помощи фонендоскопа.

Дополнительно назначаются анализы крови и мочи. По итогам анализов можно предварительно исключить некоторые патологии, не связанные непосредственно с желчевыводящими путями. Окончательный диагноз ставится после инструментального обследования, при этом применяются следующие методы:

УЗИ

ФЭГДС

дуоденальное зондирование

холецистография

После постановки диагноза врач определяет методику лечения. Как правило, если не требуется хирургического вмешательства, сразу же назначаются лекарственные средства, родителям выдаются рекомендации по режиму дня, а также по кратности и составу принимаемой пищи.

Внимание! Поскольку в редких случаях свойства вещества могут вызывать аллергию и приносить вред, необходимо проконсультироваться с педиатром, прежде чем предлагать ребенку таблетки.

Дискинезия желчевыводящих путей у детей

1. Дискинезией желчевыводящих путей у детей.

Дискинезия желчевыводящих путей и желчного пузыря — это
функциональное расстройство двигательной функции желчного
пузыря и внепеченочных протоков.
В буквальном переводе слово «дискинезия» означает
«нарушение движения».
Дискинезии желчевыводящих путей (ДЖВП) представляют
собой функциональные нарушения моторики желчного пузыря.
Причины заболевания —
аномалии развития желчного пузыря и желчных протоков,
перетяжек, сужений, клапанов
нарушение функции центральной нервной системы,
различные болезни внутренних органов,
перенесенные инфекции,
нарушения режима питания,
интоксикация организма
и аллергия.

8. Предрасполагающими факторами в развитии ДЖВП являются:

несовершенство и незрелость нервной системы,
характерное для детского возраста;
наследственно обусловленная высокая возбудимость и
лабильность нервной системы, характеризующаяся
нарушением тонуса ее вегетативного компонента
(периферической нервной системы) и мышечной
слабостью;
вегетоневроз, приводящий к дискоординации сокращений
желчного пузыря и его сфинктерного аппарата.
Различают гипотоническую и
гепертоническую формы дискинезии
желчного пузыря.
В первом случае пузырь плохо
сокращается и желчь из него постоянно
вытекает.
Во втором случае пузырь сокращен и не
выделяет желчи.

10. СИМПТОМЫ

Ведущим клиническим
симптомом ДЖВП является
приступообразная боль в
области правого подреберья,
иногда иррадиирующая в
правое плечо, лопатку.
Боль, как правило, появляется
после погрешностей в диете,
физической нагрузки,
эмоционального стресса.
Она непродолжительная, легко
купируется спазмолитическими
средствами.

11. Клиника:

Во время приступа больной малыш может
быть беспокойным,
у него отмечается тошнота, реже рвота,
сердцебиение, головная боль, полиурия.
При пальпации живота во время приступа и после
него болезненность максимально выражена в
точке проекции желчного пузыря (симптом Кера).

12. Клиника:

Вне обострения пальпация живота безболезненна или
отмечается незначительная болевая чувствительность в
области правого подреберья.
Печень не увеличена.
Явления интоксикации, если они выражены, обусловлены
основным заболеванием.
В межприступном периоде дети чувствуют себя хорошо,
однако периодически жалуются на непродолжительную
боль спастического характера в эпигастрии, правом
подреберье и нередко в околопупочной области после
приема раздражающей пищи, газированных напитков и
холодных продуктов.
Диагноз ДЖВП устанавливается на основании
характерных клинических симптомов и
подтверждается результатами лабораторноинструментальных исследований:
ультразвуковое исследование (УЗИ),
позволяющее определить форму, размеры
желчного пузыря, выявить деформации,
врожденные аномалии развития, конкременты
в желчном пузыре и желчных протоках,
выяснить тип дискинезий;
фракционное дуоденальное зондирование,
позволяющее оценить моторную функцию
желчевыводящей системы.

14. Лечение

В основе терапии больных детей с ДЖВП лежит комплексный
подход.
Проводятся мероприятия по нескольким направлениям:
санация очагов хронической инфекции; противопаразитарная
терапия;
нормализация защитных сил организма за счет
восстановления нормального режима и питания;
снижение аллергизации;
ликвидация гиповитаминоза и дисбактериоза кишечника.
Симптоматическая терапия.

15. Лечение

В лечении ДЖВП значительную роль играет регулирование
двигательного режима (ограничение двигательных нагрузок
в период обострения, обязательный дневной отдых),
положительный эмоциональный фон,
щадящая диета.
При любом типе дискинезий исключают жареные, острые
блюда, жирные сорта мяса и рыбы, маринады, копчености,
консервы, изделия из сдобного и слоеного теста.
Лечебное питание. Питание должно быть химически,
механически и термически щадящим (диета 5).
Принимать пищу рекомендуется до 5-6 раз в сутки для
обеспечения ритмичного отделения желчи.
При этом учитывается утренний и вечерний прием
кисломолочных продуктов: кефира, ряженки, йогурта и др.
Ужин следует давать детям за 2-3 часа до сна и без обильных
мясных блюд.
При ДЖВП недопустимо переедание!
Медикаментозная терапия. С самых первых
дней лечения проводится коррекция состояния
вегетативной нервной системы. При
гипертоническом и гиперкинетическом типе
ДЖВП назначают седативные средства:
бромиды, настой валерианы,
пустырника,спазмолитики.
При выявлении лямблиоза или другой глистной
инвазии обязательно проводят антигельминтную
терапию.
Особая роль принадлежит желчегонным средствам.
По своему механизму действия их подразделяют на
холеретики (усиливают образование желчи) и
холекинетики (способствуют выделению желчи из
пузыря в просвет кишечника).

19. истинные холеретики:

холензим, аллохол, холагон, фламин.
К холеретикам относятся и препараты химического синтеза:
циквалон, оксафенамид.
Все эти препараты применяют не более 2-3 недель, после чего
препарат необходимо сменить.
В качестве гидрохолеретиков рекомендуют
слабоминерализованные воды (2-5 г/л).
Воду следует принимать в теплом дегазированном виде
за 1 час до еды.
Применение лекарственных растений: барбарис
обыкновенный, бессмертник песчаный, кукурузные рыльца,
мята перечная, календула лекарственная, шиповник майский
(сборы из них).
При внутрипеченочном холестазе проводят
тюбажи (беззондовый дренаж желчевыводящей
системы, или “слепое” зондирование) 1-2 раза в
неделю.
Назначают тонизирующие препараты,
холеретики и холекинетки.
.

21. лечение детей с гипокинетически-гипотонической дискинезией :

В первую очередь следует широко использовать
мероприятия, направленные на повышение общего тонуса
организма — лечебную физкультуру, водные стимулирующие
процедуры, массаж.
Назначаются тонизирующие препараты: настойка женьшеня,
экстракт элеутерококка, настойка аралии, пиридоксин в
комбинации с лактатом магния.
В качестве холекинетика при проведении тюбажа могут быть
использованы растительные масла в теплом виде по 15-30 мл,
25% раствор сорбита или ксилита по 30-50 мл.
При этом не следует использовать грелку, поскольку местные
тепловые процедуры обладают спазмолитическим действием.
Рекомендуются минеральные воды высокой минерализации
(Нафтуся, Трускавецкая, Моршинская и др.), газированные, в
холодном виде, 2-3 раза в день в течение 1-1,5 месяцев.
Хороший лечебный эффект оказывают физиотерапевтические
процедуры: диадинамотермия, электрофорез с сульфатом
магния на область печени.
Лечение детей с ДЖВП проводят до полной ликвидации
застоя желчи и признаков нарушения желчеоттока.
При сильно выраженных болях желательно 10-14 дней лечить
ребенка в условиях стационара,
а затем – в условиях местного санатория.
Длительность диспансерного наблюдения детей с ДЖВП — не
менее двух лет. Показано оздоровление в бальнеологических
санаториях (1 раз в год).
Профилактической мерой после основных лечебных
процедур становится диета.
Она строится на ограничении количества животных жиров и
рафинированных углеводов в рационе, обогащении пищевыми
волокнами, достаточном приеме жидкости.
Такой же диеты следует придерживаться после удаления
желчного пузыря,
САМОЕ ГЛАВНОЕ НЕ ПЕРЕЕДАТЬ!!!
СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!!!

СТРАННЫЙ ЗАПАХ ИЗО РТА: ЧТО ДЕЛАТЬ? — Клиника ИПМ для детей в Красноярске

17.03.2017

Появление запаха изо рта (халитоз) должно насторожить каждого родителя. Причинами появления запаха в любом возрасте может быть вызвано различными заболеваниями. При появлении такого симптома необходимо провести диагностику, определить причину и по возможности устранить.

Причины:

• Недостаток влаги в организме- приводит к усилению вязкости слюны, ухудшению пищеварения, что провоцирует халитоз. Ребенок на грудном вскармливании получает достаточное количество воды, допаивать необходимо только в жаркую погоду кипяченой водой. С 4 лет ребенок в сутки должен получать 1,5 литра жидкости, большую часть которой должна быть кипяченая вода.
• Несоблюдение гигиены рта — некачественная гигиена полости рта способствует размножению гнилостных микроорганизмов, бактерий, что приводит к появлению запаха изо рта. Особенно это можно заметить после сна ребенка. После очищения полости рта щеткой с пастой, явления халитоза проходят.
• Неправильное питание-приводит к появлению халитоза, в случае переедания ребенком, либо преобладания в пище ребенка жирных, жареных блюд с луком и чесноком. В данном случае поможет коррекция питания ребенка.
• Стрессовая ситуация – на детей, как и сильные эмоциональные потрясения очень сильно воздействуют, вызывают появление сухости во рту, от чего появляется неприятный запах изо рта. При возникновении стрессовой ситуации необходимо дать малышу кисловатого сока или воды, пососать мандаринку, что способствует улучшению слюноотделения и уменьшает запах изо рта.
• При ацетонемическом синдроме- появляется запах ацетона или химического растворителя от малыша. Если это еще сопровождается повышением температуры — необходимо срочно вызвать скорую и отпаивать ребенка кипяченой водой часто по чайной ложке, до приезда скорой. Несильный ацетоновый запах бывает при заболевании почек, поджелудочной железы, глистной инвазии, сахарного диабета, дисбактериоза. При этом нужно срочно проконсультироваться у врача.
• Заболевания носоглотки-ОРВИ, Ангины, фарингиты, тонзилиты, синуситы, стоматит, кариес — провоцируют появление неприятного гнилостного запаха изо рта, который проходит после выздоровления ребенка. Если у ребенка на фоне инфекции появилась головная боль, чувство жжения в носу, белый язык, заложенность носа, кашель — необходимо срочно показать ребенка на прием к педиатру, стоматологу, отоларингологу для проведения обследования и лечения Вашего малыша.
• Инородное тело (бусинки, пуговички, кусочки пищи) в ноздре может стать причиной сильного гнилостного запаха на фоне обильных выделений из носа. Необходима консультация отоларинголога или обратиться в травмпункт, для удаления инородного тела.
• При воспалительных процессах в желудке, кишечнике, рефлюксе — у ребенка появляется кислый запах изо рта, что может говорить о повышении кислотности желудочного сока или заброса его в пищевод. Появление запаха тухлых яиц, появление отрыжки и белого налета на языке- это проявления гастрита, язвы, заболевания печени. Необходимо обратиться к гастроэнтерологу.
• При заболевании печени — (гепатит или цирроз печени) появляется у малыша приторный сладкий запах изо рта. Необходима консультация гастроэнтеролога.
• Для дискинезии желчевыводящих путей — характерен запах химией. При плохом оттоке желчи, появляется запах желчи. При этом необходимо провести УЗИ обследования органов брюшной полости и обратиться к гастроэнтерологу.
• При повышенной кровоточивости десен и пародонтозе — характерен запах хлора. При этом необходимо обратиться к стоматологу.
• Запах Йода- может говорить либо об избытке йода, после длительного пребывания на море, а так же при патологии щитовидной железы. У детей до года появление йодного запаха может говорить о наличии клебсиелезной инфекции.

Лечение неприятного запаха

Специального лечения, в большинстве случаев халитоза, не требуется. Необходим полноценный уход за зубами, деснами, от корректировать питание, уменьшить потребление сладкого, достаточное количество жидкости употреблять и неприятный запах исчезнет. В случае, если запах сохраняется, необходима обратиться к педиатру и пройти обследование.

В качестве меры профилактики рекомендую:

1. Соблюдать гигиену полости рта — чистить зубки ребенка 2 раза в день, после еды, начиная с появления первого зубика.
2. Полноценное, правильное питания, содержащее овощи, фрукты, кисломолочные продукты.
3. Употребление достаточного количества жидкости, питьевой воды.
4. Наблюдение стоматолога раз в 6 месяцев, отоларинголога.
5. Исключить из питания сладости.

Учитывая выше перечисленное, если у ребенка сохраняется плохой запах изо рта, необходимо увлажнить помещение, где находится ребенок, для восстановления правильного слюноотделения и способствовать увлажнению слизистой.

Будьте здоровы!

ДЖВП (Педиатрия)

Популярно о дискинезии желчевыводящих путей у ребенка

ЧТО ТАКОЕ ДИСКИНЕЗИЯ ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ?

Дискинезия желчевыводящих путей — это нарушение работы желчевыводящей системы, обусловленное изменениями двигательной функции жёлчного пузыря и желчных протоков при отсутствии в них органических изменений. Термин«дискинезия» дословно переводится как «расстройства движения».

Чаще дискинезия желчевыводящих путей — одно из проявлений более серьёзных заболеваний желудочно-кишечного тракта (воспаления слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки — гастродуоденита, язвенной болезни, поражения поджелудочной железы, кишечника и др.).

КАК ЧАСТО ВСТРЕЧАЕТСЯ ДИСКИНЕЗИЯ ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ?

Дискинезия желчевыводящих путей — довольно часто встречается в детском возрасте, причём девочки страдают чаще. У детей бывает, как правило, гипертоническая, или смешанная, реже — гипокинетическая форма дискинезии желчевыводящих путей.

ПОЧЕМУ РАЗВИВАЕТСЯ ДИСКИНЕЗИЯ ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ?

Пусковым механизмом дискинезии желчевыводящих путей является психотравмирующая ситуация. Отрицательные эмоции, стрессы влияют на двигательную активность жёлчного пузыря. Значительную роль в развитии этого заболевания также играют нарушения нервной регуляции жёлчного пузыря.

Среди других причин выделяют пищевую аллергию, паразитарные инфекции желудочно-кишечного тракта, заражение глистами.

Причинами развития гипертонической формы дискинезии (усиленная сократительная активность жёлчного пузыря) могут служить нерегулярное питание, чрезмерное употребление острых блюд, раздражающих слизистую оболочку желудочно-кишечного тракта, язвенная болезнь, воспалительные заболевания кишечника и др.

При выраженной астении, малоподвижном образе жизни, нерациональном питании с очень большими интервалами между приёмами пищи возникает гипокинетическая форма дискинезии (ослабленная сократительная активность жёлчного пузыря).

ОПАСНА ЛИ ДИСКИНЕЗИЯ ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ?

Длительные нарушения работы желчевыводящей системы могут привести к слабости сократительной функции жёлчного пузыря, застою жёлчи, увеличению её вязкости и образованию камней, т.е. к желчнокаменной болезни.

Застой жёлчи способствует снижению бактерицидных (убивающих бактерии) свойств жёлчи, что может привести к заселению кишечника паразитами, болезнетворными микробами.

КАК ПРОЯВЛЯЕТСЯ ДИСКИНЕЗИЯ ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ?

Проявления дискинезии желчевыводящих путей зависят от формы расстройства.

• При гипертонической форме дискинезии желчевыводящих путей дети жалуются на приступообразную, колющую боль в правом боку, самые маленькие — на боль около пупка. Очень редко боли «отдают» в правое плечо, лопатку. Самый частый симптом гипертонической формы дискинезии желчевыводящих путей — резкая боль в правом боку при быстром беге или быстрой ходьбе. Особенно ярко это проявляется во время подвижных игр, занятий танцами, на уроках физкультуры и тренировках.

• Для гипокинетической формы дискинезии желчевыводящих путей характерна частая, ноющая тупая боль в правом боку. Эмоциональное напряжение, погрешности в питании могут усиливать болевые ощущения. У детей ухудшается аппетит. После жирной или сладкой пищи у некоторых детей появляются тошнота ирвота. Иногда дети старшего возраста отмечают горький привкус во рту. Появляется неустойчивый стул (поносы чередуются с запором). Печень может увеличиться. Заболевание обычно протекает длительно: периоды ухудшения состояния (нередко спровоцированные эмоциональными стрессами или нарушениями питания) сменяются временным улучшением.

КАК ДИАГНОСТИРУЮТ ДИСКИНЕЗИЮ ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ?

При наличии одного или нескольких из вышеперечисленных симптомов родителям ребёнка следует обратиться к врачу и пройти обследование.

Обычно проводят ультразвуковое исследование брюшной полости, общие и биохимические анализы крови, анализы кала, исследование на яйца глистов.

Чтобы уточнить характер нарушений функции желчевыводящих путей (усиленная или уменьшенная сократительная активность), выполняют дуоденальное зондирование или ультразвуковое исследование с желчегонным завтраком.

КАКИЕ СУЩЕСТВУЮТ МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ И ПРОФИЛАКТИКИ ДИСКИНЕЗИИ ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ?

Лечение дискинезии желчевыводящих путей  комплексное: устранение очагов хронической инфекции (хронического тонзиллита и других заболеваний), борьба с паразитами в кишечнике, укрепление защитных сил организма благодаря восстановлению нормального режима и здорового питания ребёнка, назначение витаминов, восстановление нормальной микрофлоры кишечника.

• Лечебное питание. Пища больного ребёнка должна быть неострой, негрубой, не слишком горячей, но и не холодной, она должна быть вкусной и хорошо усваиваться.

Принимать пищу рекомендуют 5–6 раз в сутки для обеспечения ритмичного отделения жёлчи. При этом учитывают утренний и вечерний приём кисломолочных продуктов: кефира, ряженки, йогурта и др. Следует стремиться к относительно равномерному распределению пищи в течение дня. Кормить ужином ребёнка следует за 2–3 ч до сна (не давать мясные блюда в большом количестве). При дискинезии желчевыводящих путей недопустимо переедание. При обострении болезни из рациона исключают: перец, горчицу, хрен, лук, чеснок, щавель, редис, редьку, копчёности, грибы, солёные продукты, мясные, рыбные, грибные бульоны, острые соусы. Не следует давать ребёнку тугоплавкие жиры (баранье, свиное, говяжье или гусиное сало), поскольку переваривание жиров при дискинезии желчевыводящих путей затруднено. Предпочтительнее при приготовлении пищи использовать растительное масло. Исключают из питания также кондитерские изделия с кремом, сдобное тесто, шоколад, какао и натуральный кофе, шоколадные конфеты, жирную рыбу, колбасные изделия с жиром.

• Детям с дискинезией желчевыводящих путей по гипертоническому типу следует придерживаться щадящей диеты с исключением продуктов, которые усиливают газообразование в кишечнике (ржаной хлеб, бобы, горох). Очень холодные блюда и напитки могут вызвать у них усиление болей.

• При гипокинетической форме дискинезии желчевыводящих путей детям нужно давать продукты, которые обладают желчегонным действием: сливочное и растительное масло, яйца. Им рекомендуется есть больше фруктов, овощей, черного хлеба. Такое питание назначают детям не менее чем на 1 год. При упорном повторении болевых приступов диету следует соблюдать дольше.

• С самых первых дней лечения необходимо нормализовать психологическое состояние ребёнка. При гипертоническом типе дискинезии желчевыводящих путей назначают успокаивающие средства (бромиды, настойку пиона), при гипокинетическом типе — тонизирующие препараты (экстракт элеутерококка, левзеи, настойку аралии, лимонника). При назначении препаратов в связи с другим заболеванием врачу необходимо учитывать возможное неблагоприятное влияние этих лекарств на работу желчевыводящей системы.

• При заражении ребёнка глистами обязательно проводят соответствующее лечение.

• Желчегонные средства. Выбор препаратов, восстанавливающих образование и выделение жёлчи, зависит от типа дискинезии.

• При гипертоническом типе дискинезии желчевыводящих путей рекомендуют осалмид, гидроксиметилникотинамид, минеральные воды с небольшим содержанием минеральных солей в горячем или подогретом виде 5–6 раз в день. При лечении травами назначают цветы ромашки, мяту перечную, корень солодки, корень валерианы, траву пустырника, плоды укропа.

• При гипокинетическом типе дискинезии желчевыводящих путей назначают, сульфат магния, минеральные воды с высоким содержанием минеральных солей, употреблять их нужно слегка подогретыми или комнатной температуры за 30–60 мин до еды), лечебные травы: кукурузные рыльца, зверобой, душица, цветки бессмертника песчаного, ромашки, листья крапивы, плоды шиповника.

Лечение нужно проводить до полной ликвидации застоя жёлчи и признаков нарушения её оттока. При сильных болях желательно на 10–14 дней поместить ребёнка в больницу, а затем ещё на некоторое время — в местный санаторий.

Своевременная диагностика и грамотное лечение в зависимости от типа заболевания позволяют предупредить воспалительные заболевания жёлчного пузыря, печени, поджелудочной железы и препятствуют раннему камнеобразованию в жёлчном пузыре и почках.

Для предупреждения дискинезии желчевыводящих путей нужно своевременно лечить расстройства нервной системы. Родители должны помнить, что их детям необходимы режим учёбы и отдыха, достаточный по продолжительности ночной сон, регулярный приём пищи в одно и то же время не менее 4–5 раз в сутки и спокойная, доброжелательная атмосфера в семье и школе.

Застойная сердечная недостаточность у детей

Щелкните, чтобы открыть pdf:

швейцарских франков

Общая презентация

Фон

Сердечная недостаточность (HF) — это клиническое состояние, при котором сердце не может удовлетворить метаболические и кровеносные потребности организма. Он представляет собой последний общий путь комбинации структурных, функциональных и биологических механизмов. Легочная и / или системная застойные явления могут развиться как следствие сердечной недостаточности, что приводит к застойной сердечной недостаточности (ЗСН). Хотя частоту сердечной недостаточности у детей трудно оценить, ее важность заключается в ее многочисленных причинах и этиологических факторах.

Презентация

По сути, различия существуют в зависимости от того, присутствует ли СН у пациентов со структурно нормальным сердцем или у пациентов с врожденным пороком сердца. Практически все пациенты, у которых сердечная недостаточность развивается в результате врожденных пороков сердца, заболевают к 6-месячному возрасту. Пациенты, у которых возникла сердечная недостаточность в результате приобретенных заболеваний, могут заболеть в любом возрасте.

Младенцы с сердечной недостаточностью часто проявляют неспецифические признаки, включая раздражительность, потоотделение при кормлении, задержку развития.У детей старшего возраста с сердечной недостаточностью могут наблюдаться более классические признаки, такие как усталость, непереносимость физических упражнений, одышка и / или признаки легочной недостаточности.

Патофизиология

ЗСН возникает из-за неспособности сердца удовлетворять потребности гемодинамики и может быть результатом ухудшения систолической и / или диастолической дисфункции. При систолической дисфункции ударный объем уменьшается, тем самым уменьшая сердечный выброс. Впоследствии сердце отвечает тремя компенсаторными механизмами: а) увеличением объема или эластичности левого желудочка, б) усилением сократительного состояния за счет активации циркулирующих катехоламинов, или в) увеличением наполнения или преднагрузки.Каждый компенсаторный механизм ограничен, поэтому у нелеченного пациента происходит отказ сердца, что приводит к сердечной недостаточности.

С другой стороны, при диастолической дисфункции ударный объем уменьшается из-за снижения наполнения желудочков. Для компенсации повышается конечное диастолическое давление в левом желудочке. Диастолическая дисфункция может быть вызвана такими состояниями, как гипертония (вызывающая гипертрофию желудочков).

В частности, у детей одна из многих врожденных аномалий может привести к дисфункции сердца, вызывая усиление компенсаторных механизмов и сердечную недостаточность.Механизм сердечной недостаточности включает перегрузку объемом (например, шунтирование справа налево), недостаточность клапана, повышенную постнагрузку (например, стеноз клапана или коарктацию) и другие.

Вопросы, которые нужно задать

Вопросы, которые нужно задать

• Младенцы: (спрашивает родителей)
  • Как они кормятся? Ребенок «устает» или ему приходится отдыхать посреди кормления? Меняет ли ребенок цвет во время кормления?
  • Ребенок растет?
  • Есть эпизоды синевы вокруг губ или лица?
• Дети
• Чувствуете одышку во время тренировки? Сможете ли вы не отставать от других детей? Сможете ли вы бегать или играть столько же, сколько раньше?
• Чувствуете одышку в положении лежа?
• Ваши руки и / или ноги постоянно мерзнут?
• Часто ли вы потеете?
• Родителям: Вы заметили изменение уровня их активности? Они не отстают от других детей? Есть эпизоды голубизны? Заметили отечность лица? (отек лица) Кажется, они устали?

Дифференциальная диагностика

Этиология сердечной недостаточности варьируется в зависимости от наличия врожденных аномалий.В таблицах 1 и 2 перечислены частые причины сердечной недостаточности у пациентов со структурно нормальным сердцем и с врожденным пороком сердца соответственно.

Таблица 1: Общие причины сердечной недостаточности в структурно нормальном сердце

Таблица 2: Распространенные причины сердечной недостаточности у пациентов с врожденными пороками сердца.

Физикальное обследование: полное физикальное обследование жизненно важных органов

• Знаки жизнедеятельности:
• Тахикардия (> 160 ударов в минуту у новорожденного;> 120 ударов в минуту у младенца старшего возраста)
• Тахипноэ (> 60 вдохов в минуту у новорожденного;> 40 вдохов в минуту у младенцев старшего возраста)
• Артериальное давление.При подозрении на коарктацию аорты выполните 4 измерения артериального давления в конечностях.
• Насыщение кислородом присутствует при синюшных врожденных пороках сердца.
• Параметры роста, особенно вес — плохой набор веса является ключевым признаком плохо компенсированной сердечной недостаточности.
• Общий вид:
• Потоотделение, дисморфические особенности (часто ассоциированные с синдромами), цианоз, повышенная работа дыхания
• Сердечно-сосудистое обследование:
• Pulses — почувствуйте пульс на плече, бедре и педали.Пульс может быть скачущим или слабым, в зависимости от основной причины и степени сердечной недостаточности. Также может быть задержка между пульсом на плече и бедре в случае коарктации
• Время наполнения капилляров
• JVP — полезен для детей старше 5-6 лет, хотя получить его может быть сложно. У младенцев и детей младшего возраста правосторонняя заложенность носа, как правило, проявляется гепатомегалией и отеком лица.
• Прекардиальный экзамен:
• Пальпация при острых ощущениях и припухлости справа и слева
• Слушайте S1, S2.Аномальный S1 S2 может быть ключом к клапанной болезни. Громкий сигнал P2 свидетельствует о перегрузке легких.
• Слушайте ритмы галопа (S3, S4) и шорохи
• Младенцы с кардиомиопатией часто имеют тихую грудную клетку
• Респираторное обследование:
• Признаки повышенной работы дыхания, в том числе тахипноэ, втягивания, тяги трахеи.
• Аускультация, выслушивание признаков отека легких

Лабораторные исследования:

• Рентген грудной клетки: очень часто выявляется кардиомегалия.Форма сердечного силуэта может указывать на некоторые структурные заболевания сердца, а также на правостороннее и левостороннее поражение сердца. Легочные отметины часто увеличены, что указывает на застой в легких. Однако правосторонняя сердечная недостаточность может привести к снижению легочной перфузии.
• Электрокардиограмма: обычно ненормальная, и хотя она не полезна для оценки сердечной недостаточности, может дать диагностические подсказки для основного заболевания путем демонстрации увеличения желудочков, увеличения артериального давления, изменений сегмента ST, связанных с миокардитом / перикардитом, а также аритмиями.
• Анализ мочи: при хронической сердечной недостаточности распространены протеинурия и высокий удельный вес мочи.
• Анализ крови: может наблюдаться повышение уровня азота мочевины и креатинина в крови, так как функция почек снизилась из-за снижения перфузии. Общий анализ крови, дифференциал может дать ключ к разгадке анемии и инфекции, вызывающей или осложняющей сердечную недостаточность. В некоторых случаях для отслеживания сердечной недостаточности можно использовать мозговой натрийуретический пептид (BNP).
• Эхокардиограмма: бесценна для исключения структурных заболеваний сердца и оценки сердечной функции, включая размер предсердий и желудочков, систолическую и диастолическую функцию, анатомию и функцию клапана, а также наличие и гемодинамическое значение внутрисердечных шунтов.
• Эндомиокардиальная биопсия: для оценки миокардита
• Тесты функции щитовидной железы, почек и печени

Список литературы

1. Hay, W. Levin, M. Deterding, R. и Sondheimer, J. Current Diagnostic and Treatment Pediatrics (19e). 2008.
2. Макфи, С.Дж., и Хаммер Г.Д. Патофизиология болезней, Введение в клиническую медицину (6e). 2009.
3. Кин, Дж. Ф., Лок, Г. Э. и Файлер, Д. К. Детская кардиология Надаса (2e). 2006

Благодарности

Сценарист: Гилберт Лам

Под редакцией: Бренда Лоу, доктор медицины, педиатрический ординатор

Клиническое проявление застойной сердечной недостаточности у детей: история болезни, физикальное обследование

Автор

Гэри М. Сато, доктор медицины, FASE Директор детской эхокардиографии, содиректор программы кардиологии плода, Детская больница Маттел; Доцент кафедры педиатрии Калифорнийского университета в Лос-Анджелесе, медицинская школа Дэвида Геффена

Гэри М. Сату, доктор медицины, FASE является членом следующих медицинских обществ: Американской академии педиатрии, Общества детской эхокардиографии, Американского колледжа кардиологии, Американская кардиологическая ассоциация, Американское общество эхокардиографии

Раскрытие информации: нечего раскрывать.

Соавтор (ы)

Нэнси Дж. Халнон, доктор медицины Доцент, Отделение детской кардиологии (трансплантация сердца и детская кардиология), Детская больница Маттел, Калифорнийский университет, Лос-Анджелес, Медицинская школа Дэвида Геффена

Нэнси Дж. Халнон, доктор медицины, является членом следующие медицинские общества: Американская академия педиатрии, Американская кардиологическая ассоциация, Американское общество трансплантологии, Общество педиатрических исследований

Раскрытие информации: нечего раскрывать.

Главный редактор

Стюарт Бергер, доктор медицины Исполнительный директор кардиологического центра, временный начальник отделения детской кардиологии детской больницы Лурье; Профессор кафедры педиатрии Северо-Западного университета, Медицинская школа Файнберга

Стюарт Бергер, доктор медицинских наук, является членом следующих медицинских обществ: Американской академии педиатрии, Американского колледжа кардиологии, Американского колледжа грудных врачей, Американской кардиологической ассоциации, Общества для сердечно-сосудистой ангиографии и вмешательств

Раскрытие: Ничего не раскрывать.

Благодарности

Ларс Эриксон, доктор медицины, магистр здравоохранения Адъюнкт-профессор педиатрии Медицинской школы Массачусетского университета; Консультанты, Департамент педиатрии, Отделение детской кардиологии, Медицинский центр Массачусетского университета

Ларс Эриксон, доктор медицины, магистр здравоохранения является членом следующих медицинских обществ: American Heart Assocation и Sigma Xi

.

Раскрытие: Ничего не раскрывать.

Ира Х. Гесснер, доктор медицины Почетный профессор детской кардиологии

Ира Х. Гесснер, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американской академии педиатрии, Американского колледжа кардиологии, Американской кардиологической ассоциации, Американского педиатрического общества и Общества педиатрических исследований

Раскрытие: Ничего не раскрывать.

Гилберт З. Герцберг, доктор медицины Доцент кафедры педиатрии отделения детской кардиологии Нью-Йоркского медицинского колледжа; Консультанты, отделение педиатрии, медицинский центр Sound Shore

Гилберт З. Герцберг, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американская академия педиатрии

Раскрытие: Ничего не раскрывать.

Амита Мартин, доктор медицины Доцент кафедры детской кардиологии, Медицинский колледж Университета Небраски

Амита Мартин, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: American College of Cardiology

Раскрытие: Ничего не раскрывать.

Мэри Л. Виндл, PharmD Адъюнкт-профессор фармацевтического колледжа Медицинского центра Университета Небраски; Главный редактор Medscape Drug Reference

Раскрытие: Ничего не раскрывать.

Нельзя лечить ребенка

Филиалы указаны только для идентификации.

Раввин Леора Абельсон, Конгрегация Агудас Ахим, Аттлборо, Массачусетс,
Рабби Алана Альперт, Конгрегация Тхия
Ади Баркан, Центр народной демократии
Раввин Давид Басиор, Рабби Кадима Реконструктивное сообщество Хаим
Филлис Беннис, Институт политических исследований
Раввин Джозеф Берман, Проект новой синагоги
Раввин Арье Бернштейн
Раввин Джонатан Брумберг-Краус, Колледж Уитон (Массачусетс)
Раввин Тад Кэмпбелл
Профессор Ноам Хомский, Университет Аризона
Молли Крабаппл, Художник и автор
Раввин Мерил Крин, Еврейский голос за мир
Раввин Майкл Дэвис, Конгрегация Маком Шалом, Чикаго
Раввин Арт Донски, Обновление
Эран Эфрати, директор, Исследования Американо-израильский альянс (RAIA)
Бен Эренрайх, Автор
Софи Эллман-Голан
Раввин Майкл Фейнберг, Коалиция Рабочей Религии Большого Нью-Йорка
Раввин Ари Лев Форнари
Раввин Шифра Свободная женщина
Раввин Шай Глускин
Раввин Борух Голдберг
Раввин Линн Готтлибман Шалом 9042 Глобальный раввин Линн Готтреган, Шелом Раввин 9042
Лара Хафт, ученик-раввин
Раввин Линда Хольцман, Тиккун Олам Чавура
Раввин Маргарет Голуб, Еврейская община побережья Мендосино
Хава Хуарес, Раввин на тренировке
Раввин Ариана Кацау
Играть раввин Ариана Кацау
писатель
Рэйчел Кипнес, ученик-раввин
Раввин Алан ЛаПайовер
Мартин Левин, Бывший генеральный директор JCC Чикаго
Эмили Майер, IfNotNow
Алан Мински, Исполнительный директор, Прогрессивные демократы Америки
Раввин Миттельман
Раввин Миттельман Миттельман
Раввин Давид Мивасайр, Синагога Ахават Олам e
Раввин Дев Нойли, Синагога общины Кехилла
Раввин Салем Пирс
Ева Пейсер, писатель
Ребекка Пирс
Раввин Люсия Писарро, Институт теологии еврейского освобождения
Джексон Поттер, Попечитель Чикагского союза учителей Вайнштейн, Физик-теоретик и теоретик-феминист
Раввин Майкл Рамберг
Раввин Маккензи Рейнольдс
Профессор Кори Робин, Бруклинский колледж и Центр выпускников CUNY
Раввин Брант Розен, Цедек Чикаго
Раввин Джессика Роузен
Кеннсика Розен
Сассон
Профессор Джеймс Шамус, Колумбийский университет
Рори Шоннинг, Студент-раввин
Профессор Сара Шульман, Заслуженный профессор Городского университета Нью-Йорка
Рафаэль Шимунов, Евреи за расовую и экономическую справедливость
Раввин Миган Симпсон Je Wish Voice for Peace
Профессор Дин Спейд, Школа права Университета Сиэтла
Джесси Спектор, Бывший исполнительный директор, Resource Generation
Раввин Шифра Тобакман
Эли Валли, Художник
Айелет Уолдман
Раввин Брайан Уолт
Мэй Йе , Раввин, ученик
Раввин Шон Зевит, Мишкан Шалом
Раввин Лаури Циммерман, Конгрегация Шаарей Шамаим

Щелкните здесь, чтобы увидеть остальные подписи.

Глава

JVP осуждает цензуру библиотеки штата Нью-Джерси на детскую книгу «P за Палестину»

Заявление Еврейского голоса за мир — Центральный Нью-Джерси

Цензура детского книжного мероприятия в библиотеке Хайленд-Парка

После клеветнической кампании запугивания публичная библиотека Хайленд-Парка отменила запланированное чтение детской книги « P для Палестины». Но Хайленд-Парк должен знать лучше: Цензура никогда не годится для библиотеки .

(30 мая 2019 г.) Хайленд-Парк, штат Нью-Джерси: Отделение «Еврейский голос за мир» в Центральном Нью-Джерси осуждает решение публичной библиотеки Хайленд-Парка отменить запланированное на 19 мая ^-е чтение детской книги «P это для Палестины »автора, Голбарг Баши, доктора философии, члена факультета Университета Пейс.

Palestine Legal, ACLU-New Jersey и Центр конституционных прав присоединились к «Еврейскому голосу за мир» в осуждении цензуры библиотеки Хайленд-Парка.

Библиотека Хайленд-Парка отменила чтение после клеветнической кампании запугивания, проводимой политиком округа Сомерсет, который ошибочно утверждал, что книга пропагандирует насилие. Фактически, P предназначен для Палестины. — это прекрасная возможность поделиться палестинской культурой с детьми, и она заслуживает того, чтобы быть в коллекции библиотеки. Библиотека Хайленд-Парка неправильно подвергала цензуре рассказы о палестинском опыте, отменяя запланированное чтение книг.

JVP-Central New Jersey призывает библиотеку восстановить мероприятие P is for Palestine на новую дату в согласовании с первоначальными организаторами мероприятия.

Библиотека объявила, что попечительский совет публичной библиотеки Хайленд-Парка определит, будет ли перенесено мероприятие по продаже детской книги на их собрание 5 июня. JVP-Central New Jersey призывает всех заинтересованных членов сообщества и представителей СМИ присутствовать на собрании (19:30, Общественный центр Highland Park, 220 S 6th Ave) и убедиться, что попечительский совет библиотеки признает, что цензура никогда не бывает хорошей идеей для библиотеки.

Палестинские истории заслуживают того, чтобы их рассказали. P для Палестины — детская книга о палестинском народе, культуре и сопротивлении. Он изображает палестинскую культуру как богатую историческими, географическими, кулинарными и религиозными обычаями. Эта отмена — один из многих недавних примеров по всей стране, когда государственные учреждения столкнулись с скоординированными усилиями по подавлению движения за права палестинцев и подавлению свободы слова или очернения любой критики Израиля как антисемитской.

Отмена не только является нарушением миссии публичной библиотеки Хайленд-Парка быть форумом для информации и идей, но также противоречит Биллю о правах Американской библиотечной ассоциации, который утверждает, что «библиотеки должны предоставлять материалы и информацию, отражающие все вопросы. взглядов на текущие и исторические проблемы.«Чтобы убедиться, что все точки зрения действительно представлены, палестинские рассказы, которые недостаточно представлены, также должны быть включены в Публичную библиотеку Хайленд-Парка.

###

Еврейский голос за мир — это национальная массовая организация, вдохновленная еврейскими традициями и направленная на достижение справедливого и прочного мира в соответствии с принципами прав человека, равенства и международного права для всего народа Израиля и Палестины. У JVP более 500000 онлайн-сторонников, более 70 отделений и 15 студенческих отделений, раввинский совет, совет художников, академический консультативный совет и консультативный совет, состоящий из ведущих представителей U.С. Интеллигенция и художники.

(Посещали 296 раз, 1 посещали сегодня)

Международное гуманитарное право (МГП) / Дети-солдаты

и / или страна
Все countriesAfghanistanAlbaniaAlgeriaAmerican SamoaAndorraAngolaAnguillaAntigua и BarbudaArgentinaArmeniaArubaAustraliaAustriaAzerbaijanBahamasBahrainBangladeshBarbadosBelarusBelgiumBelizeBeninBermudaBhutanBoliviaBosnia и HerzegovinaBotswanaBrazilBritish Virgin IslandsBrunei DarussalamBulgariaBurkina FasoBurundiCambodiaCameroonCanadaCape VerdeCayman IslandsCentral Африканский RepublicChadChileChinaCocos (Килинг) IslandsColombiaComorosCongo, Демократическая Республика theCongo, Республика theCook IslandsCosta RicaCroatiaCubaCyprusCzech RepublicCôte d’IvoireDenmarkDjiboutiDominicaDominican RepublicEcuadorEgyptEl SalvadorEquatorial GuineaEritreaEstoniaEswatiniEthiopiaFalkland IslandsFijiFinlandFranceFrench GuianaFrench PolynesiaGabonGambiaGeorgiaGermanyGhanaGibraltarGreeceGreenlandGrenadaGuadeloupeGuamGuatemalaGuineaGuinea-BissauGuyanaHaitiHoly Престол (Ватикан) HondurasHong Kong (Особый административный район Китая) Венгрия Исландия Индия Индия Иран Исламская Республика Ирак Ирландия sraelItalyJamaicaJapanJordanKazakhstanKenyaKiribatiKorea, Корейская Народно-Демократическая Республика ofKorea, Демократическая RepublicLatviaLebanonLesothoLiberiaLibyaLiechtensteinLithuaniaLuxembourgMacau Республика ofKuwaitKyrgyzstanLao Народная (Специальный административный район Китая) MadagascarMalawiMalaysiaMaldivesMaliMaltaMarshall IslandsMartiniqueMauritaniaMauritiusMexicoMicronesia, Федеративные Штаты ofMoldova, Республика ofMonacoMongoliaMontenegroMontserrat MoroccoMozambiqueMyanmarNamibiaNauruNepalNetherlandsNetherlands AntillesNew CaledoniaNew ZealandNicaraguaNigerNigeriaNiueNorfolk IslandNorth MacedoniaNorthern Mariana IslandsNorwayOmanPakistanPalauPalestine, Государственный ofPanamaPapua Новый GuineaParaguayPeruPhilippinesPitcairnPolandPortugalPuerto RicoQatarRomaniaRussian FederationRwandaSaint HelenaSaint Киттс и NevisSaint LuciaSaint Винсент и ГренадиныСамоаСан-МариноСао-Томе и ПринсипиСаудовская АравияСенегалСербияСейшельские островаСьерра-ЛеонеСингапурСловакияСловенияСоломоновы островаСомалиЮжная АфрикаЮжный Суд anИспанияШри-ЛанкаСуданСуринамШвецияШвейцарияСирийская Арабская РеспубликаТаджикистанТанзания, Объединенная РеспубликаТаиландТимор-Лешти (Восточный Тимор) ТогоТокелауТонгаТринидад и ТобагоТунисТурцияТуркменистанТурксы и острова КайкосТувалу.Южные Виргинские островаУгандаУкраинаОбъединенные Арабские Эмираты Соединенное Королевство Великобритании и Северной ИрландииСоединенные Штаты Америки УругвайУзбекистан ВануатуВенесуэлаВьетнамУоллис и Футуна Территория Западной СахарыЙеменЗамбияЗимбабве

TIPS JVP — Уважаемые участники TIPS JVP, Было сказано, что …

Уважаемые участники TIPS JVP,

Было сказано, что пожертвование — это НЕ просто пожертвование, а создание РАЗНИЦЫ! СОВЕТЫ JVP хотела бы завершить наш год, существенно изменив жизнь детей методистской детской больницы в Сан-Антонио.Эти дети заслуживают и нуждаются в специальном реабилитационном центре в больнице. Мы хотели бы сотрудничать с нашими членами и собрать необходимые средства, чтобы материализовать это пространство для детей. Это сотрудничество обращается к самой сути нашей миссии — научить наших членов быть лидерами и вносить позитивные изменения в наше сообщество. Кроме того, это окажет долгосрочное влияние на наших членов, поскольку в этом проекте дети будут помогать детям. Методист согласился предоставить реабилитационные помещения для педиатрических пациентов, если терапевты смогут собрать достаточные средства для покупки оборудования.СОВЕТЫ JVP пожертвует до 5000 долларов на это пространство, которое будет продолжать обслуживать детей еще долгое время после нашего пребывания в должности. Однако для завершения проекта им нужно еще почти 4500 долларов. Мы связались с г-жой Ханной Шарави из MHS Health, чтобы объяснить, как будут использоваться средства.

«Как группа реабилитации наша роль заключается в улучшении результатов для наших пациентов и обеспечении того, чтобы дети, которых мы лечим, могли вернуться к той функциональной активности, которая им нравилась до поступления в больницу. Мы лечим детей с различными медицинскими диагнозами и каждым из них. Их пребывание в больнице уникально, однако наша работа остается прежней — помочь им снова стать детьми.Иногда эти дети теряли свои навыки из-за инсульта или другого неврологического события, а иногда они становились настолько слабыми из-за длительного пребывания на аппарате искусственной вентиляции легких или под воздействием седативных средств из-за нескольких процедур. Исследования показали, что слабость, приобретенная в больнице, проявляется через 3-5 дней бездействия (например, лежа на больничной койке), и мы стремимся уменьшить ее частоту и помочь детям, у которых развился этот симптом, быстрее выздороветь. Мы заново учим детей сидеть, стоять и ходить, а также чистить зубы, надевать одежду и кормить себя.Мы привлекаем их к играм, которые имеют для них значение, чтобы стимулировать движение и развитие утраченных навыков. В настоящее время мы должны проводить все наши процедуры в их больничной палате, работая со всем медицинским оборудованием и мониторами. Наше желание — иметь тренажерный зал с соответствующим оборудованием, в который мы могли бы водить этих детей на терапевтические сеансы. Это оборудование поможет нам подтолкнуть этих детей к более быстрому и эффективному раскрытию своего потенциала и даст им возможность сбежать из своей больничной палаты и отдохнуть от медицинской части своего пребывания.Это дало бы им время полностью сосредоточиться на этой большой цели — снова стать детьми ».

Ханна Шарави, MOT, OTR, c / NDT

Methodist Children’s Hospital
4450 Medical Dr. Suite 3131
San Antonio, TX 78229
Офис: 210-575-4507
Факс: 210-575-6533
[email protected]

Средства, полученные от TIPS JVP, будут использованы для покупки необходимого оборудования для этого реабилитационного помещения. участникам будет предложено помочь настроить тренажерный зал и украсить палату для маленьких пациентов.Если вы заинтересованы в участии в этом мероприятии по сбору средств, чтобы помочь детям в Методистской детской больнице, отправьте электронное письмо по адресу [email protected] до 20 декабря с указанием FUNDRAISER в строке темы и укажите свой интерес и сумму пожертвования. Это позволит нам сделать праздничное пожертвование детям методистской детской больницы. Какой замечательный способ завершить год самоотверженной работы, ориентированной на служение. Мы с нетерпением ждем возможности увидеть, как наше сообщество молодых лидеров окажет долгосрочное влияние в местной больнице.

На службе,

СОВЕТЫ Основная группа JVP и младшее руководство

Шри-Ланкийцы объединились, не веря в правосудие

Припев, который я слышал снова и снова, путешествуя по южной части сингальского пояса Шри-Ланки, звучал так: «Политики поднимаются на тела наших мертвых детей».

Родитель за родителем, несмотря на политические разногласия, повторяли эту фразу. По их словам, политики обещают справедливость и ответственность только для того, чтобы получить голоса. Но когда приходит время действовать в отношении десятков тысяч насильственных исчезновений, убийств, случаев пыток и сексуального насилия, а также других серьезных нарушений прав человека со стороны всех сторон в течение почти трех десятилетий гражданской войны в Шри-Ланке, все они отказываются от своей кампании. клятвы.Чувство отчаяния ощутимо, даже когда люди цепляются за надежду на справедливость для своих мертвых детей.

В этой стране с 20-миллионным населением 200 000 человек погибли в вооруженных конфликтах с 1983 года. На юге с 1987 по 1989 год восставшее сингальское марксистское движение, возглавляемое партией Джаната Вимукта Перамуна (JVP), атаковало правительственные объекты и казнило политических оппонентов. Правительственные силы безопасности и «эскадроны смерти» действовали безнаказанно, насильственно исчезали и казнили всех, кто считался членом или сторонником СПС.На протяжении многих лет Шри-Ланка удерживала позорный рекорд по количеству «исчезновений» в мире.

На севере мирные жители, в основном, но не исключительно тамилы, несли основную тяжесть ужасных злоупотреблений со стороны как сепаратистских «Тигров освобождения Тамил-Илама» (ТОТИ), так и правительственных сил безопасности. Атаки террористов-смертников ТОТИ и взрывы автомобилей были направлены против мирных жителей южных городов. ТОТИ потерпели военное поражение в мае 2009 года, но дорогой ценой для гражданского населения. По оценкам Организации Объединенных Наций, в последние месяцы войны погибло 40 000 мирных жителей.

Нарушения во время сепаратистского конфликта на севере были задокументированы местными и международными правозащитными группами и двумя запросами Организации Объединенных Наций. Хотя серьезные нарушения на юге тогда освещались, с тех пор на них почти не обращали внимания.

Один мужчина сказал мне, что он потерял всю свою семью — отца, мать, сестер и дядю — якобы от рук JVP. Он говорит, что их застрелили, а их дом сгорел вместе с их телами. Одной из его сестер было 15 лет.Ему был 21 год. Он сказал, что убийство членов его семьи, которые были вовлечены в основную политику, противостоящую марксистскому движению, заставило его вступить в армию. Тем не менее, 30 лет спустя, он говорит, что все еще ждет ответов.

Я слышал то же самое причитание от родителей, чьи дети-подростки были убиты правительственными силами безопасности за якобы сочувствие марксистским политическим позициям. Силы безопасности забирали подростков из домов, когда они готовились к экзаменам, или с улицы, когда они выполняли поручения, и их семьи спустя много лет не имеют ни ответов, ни извинений, ни тел.

Еще один человек, с которым я разговаривал, студент того времени, многие одноклассники которого стали жертвами, выжили, сбежав из района и скрывшись с родственниками. Он сказал, что не был связан с политикой, но видя, что армия делает с его одноклассниками, он присоединился к JVP. «Я понимаю несправедливость, которую должна чувствовать тамильская молодежь», — сказал он. «В то время я испытал то же чувство несправедливости».

Этим несправедливостям уже три десятилетия, но раны по-прежнему глубоки.

В 2016 году правительство назначило Целевую консультативную группу по правосудию переходного периода для выяснения общественного мнения о том, как восстановить справедливость в отношении нарушений прав человека в прошлом. Целевая группа собрала отзывы различных сообществ и представила исчерпывающий отчет с исчерпывающими рекомендациями по подотчетности. Но правительство ответило молчанием.

Многие как на севере, так и на юге воспринимают это молчание как отказ от содержащихся в докладе рекомендаций о примирении и справедливости.У них похожие рассказы о горе и потерях. Те, чьи члены семьи остаются «исчезнувшими», испытывают дополнительную боль от незнания своей судьбы. Но первоначальная готовность взаимодействовать с властями быстро угасает, особенно с учетом вялой и неясной реакции правительства на его обещания добиться справедливости.

Один элемент, который объединяет как север, так и юг, — это потребность в международном внимании и участии для любой возможности справедливости и ответственности. Большинство жертв и их семей повторяют необходимость постоянного международного давления и участия.Отчет консультативной рабочей группы пришел к таким же выводам. Хотя ожидается, что Шри-Ланка представит Совету ООН по правам человека доклад о своем прогрессе в области правосудия переходного периода в 2019 году, многие считают, что сейчас необходимо предпринять серьезные действия со стороны правительства и международного сообщества.

В южном городе Эмбилипития я спросил отца, который все еще горевал 28 лет после убийства своего сына, думает ли он, что нынешнее правительство сможет обеспечить справедливость, обещанную Организации Объединенных Наций.

Гистиоцитозы у детей

Гистиоциты являются составной частью ретикулоэндотелиальной системы, которая регулирует иммунный ответ организма и играет важную роль в борьбе с инфекцией. Патологические состояния, связанные с гистиоцитами, включают в себя три большие группы заболеваний:

• Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (лангергансоклеточный гистиоцитоз, гистиоцитоз Х)
• Злокачественный гистиоцитоз
• Вирус-ассоциированный гемофагоцитарный синдром

Как часто возникает гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ГКЛ)?

Ежегодная частота возникновения этого заболевания точно не известна, но примерно составляет 2 случая на 1 миллион детей в возрасте от 0 до 15 лет.

У взрослых гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ГКЛ) встречается значительно реже. Средний возраст на момент диагностики заболевания составляет 3 года, а соотношение мальчиков и девочек – 1,4:1.

Причина возникновения ГКЛ неизвестна.

Возможно, заболевание развивается в результате патологических изменений иммунной регуляции, когда пролиферация (разрастание) гистиоцитов приводит к нарушению функции различных органов.

По мнению некоторых исследователей ГКЛ относится к злокачественным заболеваниям, другие — рассматривают эту форму гистиоцитоза как неопухолевый процесс.

Клинические проявления гистиоцитоза из клеток Лангерганса

Различают локализованный (местный) и генерализованный ГКЛ, при котором возможны нарушения функций различных органов. Клинические признаки и симптомы заболевания зависят от локализации очагов поражения.

Наиболее часто поражаются кости, что может вызывать боль, припухлость или ограничение функции.

В некоторых случаях возможно возникновение перелома костей верхней или нижней конечностей или позвонков.

Паралич нижних конечностей, связанный с переломом позвонков, встречается редко.

Поражение орбиты может сопровождаться выпячиванием глазного яблока.

Поражение верхней или нижней челюсти приводит к опуханию десен и расшатыванию зубов.

При поражении височной кости возникают симптомы, напоминающие гнойное воспаление среднего уха.

Поражение кожи встречается преимущественно у детей раннего возраста и проявляются в виде экземы или дерматита. Чаще всего поражается кожа волосистой части головы и туловища. Сыпь на коже белесоватого или красноватого цвета с наличием корочек или изъязвлений.

Поражение лимфатических узлов наблюдается в основном у подростков и может быть местным или распространенным.

При поражении легких может отмечаться кашель, одышка, повышение температуры, слабость и похудение.

В случаях поражения печени возможно увеличение ее размеров, накопление жидкости в животе, повышение уровня билирубина в крови.

Поражение желудочно-кишечного тракта может вызвать тошноту, жидкий стул, похудение.

Поражение центральной нервной системы (ЦНС) приводит к появлению низкорослости и симптомов несахарного диабета (постоянная жажда и обильное выделение мочи).

Диагностика гистиоцитоза из клеток Лангерганса

На основании расспроса родителей и внимательного осмотра ребенка можно предположить наличие ГКЛ.

Общий и биохимический анализ кровипозволяют судить о состоянии костного мозга и функции печени.

Исследование мочидает возможность подтвердить диагноз несахарного диабета. Для выявления поражения костей выполняютсярентгеновские снимки.

Радиоизотопное сканированиекостной системы в ряде случаев позволяет получить дополнительную информацию, однако почти в 30% случаев очаги поражения могут быть не выявлены.

Компьютерная томография(КТ) головного мозга выполняется для выявления очагов поражения.

По возможности рекомендуется проведениемагнитно-резонансной томографии(МРТ), которая особенно оправдана при подозрении на поражение головного и спинного мозга.

Биопсия(взятие кусочка опухоли для микроскопического исследования) позволяет установить окончательный диагноз и наметить программу лечения больного.

Лечение гистиоцитоза из клеток Лангерганса

У больных с одиночными очагами поражения костей назначение препаратов кальция и витаминов может привести к полному излечению. Выскабливание очага поражения или введение стероидных гормонов в костный очаг также может сопровождаться излечением больного.

Местное облучение низкими дозами у больных с локальным поражением костей является эффективным методом лечения.

При множественных костных поражениях назначается химиотерапия винбластином, циклофосфамидом и преднизолоном.

При генерализованном процессе с поражением внутренних органов применяют более интенсивную химиотерапию с включением повышенных доз метотрексата и вепезида.

Результаты лечения и прогноз (исход) заболевания

У детей старше 2 лет без признаков поражения внутренних органов прогноз заболевания обычно благоприятный (выживаемость составляет почти 100%).

У детей младшего возраста без нарушения функции внутренних органов прогноз болезни промежуточный.

Наличие органных нарушений у больных любого возраста сопровождается наиболее неблагоприятным исходом (2-летняя выживаемость составляет 50%).

Злокачественный гистиоцитоз

Клиническими проявлениями злокачественного гистиоцитоза являются: симптомы интоксикации (лихорадка и потеря веса). Лимфатические узлы и кости поражаются наиболее часто, реже — печень, селезенка, легкие, плевра, кожа, почки, костный мозг и желудочно-кишечный тракт

У большинства больных заболевание начинается с поражения шейных,надключичных и паховых лимфатических узлов, реже первично поражаются подмышечные и другие группы лимфатических узлов. Первичный очаг поражения может быть в плоских или трубчатых костях, который выявляется при рентгенографическом исследовании.

Реже первичной локализацией злокачественного гистиоцитоза может быть кожа и подкожная клетчатка, мягкие ткани (орбиты, молочной железы, конечностей). При этом характерно образование глубоких инфильтратов синюшного цвета с распадом и изъязвлением в центре.

Генерализация заболевания происходит в короткие сроки и сопровождается лихорадкой с размахами температуры до 39-40 С, ознобом, похуданием и метастазированием (распространением) на другие органы и ткани.

Лечение злокачественного гистиоцитоза проводится в виде цикловой химиотерапии интенсивными курсами.

Несмотря на неблагоприятный прогноз злокачественного гистиоцитоза у детей, даже при генерализованных стадиях получены убедительные результаты.

Вирус-ассоциированный гемофагоцитарный синдром (вагфс)

ВАГФС является генерализованным ответом организма на вирусную инфекцию у больных с различными иммунодефицитными состояниями и характеризуется разрастанием реактивных гистиоцитов с признаками эритрофагоцитоза (захват гистиоцитами эритроцитов) в костном мозге, селезенке, печени, лимфатических узлах, ЦНС и других органах.

Предполагается, что кроме вирусов подобная реакция гистиоцитов может быть также на грибковую, паразитарную, бактериальную инфекцию.

Наиболее часто к ВАГФС приводят вирусы, относящиеся к герпесвирусам, цитомегаловирусам и другим типам вирусов.

Проявлениями этого заболевания могут быть: лихорадка, печеночная недостаточность, снижение всех показателей крови, повышение свертываемости крови.

Заболевание имеет плохой прогноз.

Городская клиническая больница №31 — Пациентам в помощь. Гематологические заболевания. Часть VII. Гистиоцитозы (страница 2)

Страница 2 из 2

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса – группа заболеваний клеток с длинным отростками-дендритами. Они образуются в костном мозге и в норме находятся в коже, слизистых оболочках и в легких. Эти клетки были открыты в позапрошлом веке Паулем Лангергансом и с тех пор носят его имя.

Гистиоцитозы из клеток Лангерганса бывает двух типов:

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса с изолированным поражением легких

Этот вид гистиоцитоза является не опухолевым, а реактивным процессом. В этом случае заболевшие клетки остаются нормальными и есть вероятность, что они поправятся сами. Чаще всего он развивается в ответ на воздействие на легкие (курение!) у предрасположенных людей. Появляется сухой кашель, одышка, а при компьютерной томографии вместо нежной губчатой ткани легких доктор видит участки без легочной ткани – буллы.

Рисунок 1. Нормальная КТ-картина легкихРисунок 2. Легочные КТ-изменения у пациента с гистиоцитозом

Легочная ткань вокруг булл теряет прочность, и, если не приступить к лечению, то она при обычном дыхании может порваться, и воздух из легкого попадет в грудную клетку. Возникает осложнение – пневмоторакс, при котором спадается одно легкое, и больному внезапно становится трудно дышать. В этом случае требуется уже хирургическое лечение: на несколько дней вводят специальные трубочки (дренажи) в грудную клетку, чтобы выпустить воздух. В тяжелых случаях приходится отсекать пораженный участок легкого.

Диагноз

Чтобы установить диагноз «гистиоцитоз из клеток Лангерганса», нужно взять фрагмент легкого на гистологический и иммуногистохимический анализ. Если диагноз подтвердился, то всех пациентов ради исключения системного процесса необходимо обследовать для оценки сохранности костной ткани (рентгенография черепа, костей грудной клетки и таза) и исключить изменения в других органах (печень, кожа…), если есть жалобы.

Лечение

Самая частая причина легочного гистиоцитоза – это курение, поэтому первое действие — бросить курить. Уже полный отказ от курения приводит к значительному улучшению самочувствия пациента: уменьшается кашель и одышка. Половина пациентов выздоравливает полностью. Если пациент бросил курить, а ему не стало легче, стоит начинать системную терапию преднизолоном или короткими курсами химиопрепаратов. Пациенты с легочным поражением предрасположены к бронхитам или другим инфекциям легких, поэтому для уменьшения риска необходима вакцинация от наиболее частых инфекций – гриппа и пневмококка.

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса с внелегочным поражением

Причина развития этого вида гистиоцитоза пока неизвестна. Чаще всего болезнь появляется в коже, костях, зубах, в головном мозге, гипофизе… Могут поражаться и легкие. Как правило, пациенты чувствуют себя нормально, пока не появляются жалобы со стороны пораженных органов: боли в месте роста опухоли, одыщка… Если болезнь появляется в гипофизе (это маленький участок мозга, отвечающий за эндокринную систему, обмен веществ), то развивается несахарное мочеизнурение (несахарный диабет) или другие эндокринные расстройства.

Диагноз

Чтобы установить диагноз «гистиоцитоз из клеток Лангерганса», необходимо взять на анализ фрагмент опухоли или измененной ткани. Для исключения системности заболевания необходимо сделать рентгенографию костей, а при наличии жалоб обследовать и другие органы.

Лечение

Выбор терапии внелегочного гистиоцитоза зависит от того, насколько болезнь распространена. Одиночные поверхностные опухоли кожи можно удалить хирургически или использовать местное облучение. Детей с множественным поражением лечат длительным введением малых доз химиопрепаратов. Когда попытались применить к взрослым детские схемы лечения, то оно тоже подействовало положительно, однако многие пациенты жаловались на неприятные побочные эффекты терапии. Поэтому взрослых пациентов лечат по другим схемам.

Современные методики лечения позволяют полностью вылечить более 65% пациентов с гистиоцитозами.

Лангергансоклеточный гистиоцитоз у ребенка с тяжелым гемоколитом Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

DOI: 10.31146/1682-8658-ecg-161 -1 -150-154

Лангергансоклеточный гистиоцитоз у ребенка с тяжелым гемоколитом

Спиваковский Ю. М., Спиваковская А. Ю., Черненков Ю. В.

ФГБОУ ВО «Саратовский государственный медицинский университет им. В. И. Разумовского» Минздрава России, Саратов 410012, Россия

Langerhans cell hystiocytosis in a child with a heavy hemocolitis

Yu. M. Spivakovskiy, A. Yu. Spivakovskaya, Yu. V. Chernenkov

Saratov State Medical University, n. a. V. I. Razumovsky of the Ministry of Health of Russia, Saratov 410012, Russia

Для цитирования: Спиваковский Ю. М., Спиваковская А. Ю., Черненков Ю. В. Лангергансоклеточный гистиоцитоз у ребенка с тяжелым гемоколитом. Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология. 2019;161(1): 150-154. DOI: 10.31146/1682-8658-ecg-161-1-150-154

For citation: Spivakovskiy Yu. M., Spivakovskaya A. Yu., Chernenkov Yu. V. Langerhans cell hystiocytosis in a child with a heavy hemocolitis. Experimental and Clinical Gastroenterology. 2019;161(1): 150-154. (In Russ.) DOI: 10.31146/1682-8658-ecg-161-1-150-154

Спиваковский Юрий Маркович, доцент кафедры госпитальной педиатрии и неонатологии, к.м.н., Scopus Author ID: 57200094642; ORCID: http://orcid.org/0000-0002-3077-570X

Спиваковская А. Ю., ассистент кафедры госпитальной педиатрии и неонатологии, к.м.н., Scopus Author ID: 57189352500; ORCID: http://orcid.org/0000-0002-8918-2204

Черненков Ю. В., заведующий кафедрой госпитальной педиатрии и неонатологии, д.м.н., профессор, ORCID: http://orcid.org/0000-0002-6896-7563

Yuri M. Spivakovskiy, associate Professor of hospital Pediatrics and neonatology, PhD, Scopus Author ID: 57200094642; ORCID: http://orcid.org/0000-0002-3077-570X

Anna Yu. Spivakovskaya, assistant of the Department of hospital Pediatrics and neonatology, PhD, Scopus Author ID: 57189352500; ORCID: http://orcid.org/0000-0002-8918-2204

Yuri V, Chernenkov, head of the Department of hospital Pediatrics and neonatology, MD, Professor, ORCID: http://orcid.org/0000-0002-6896-7563

И Corresponding author: Спиваковский Юрий Марксович

Spivakovskiy Yury M.

Scopus Author ID: 57200094642 ORCID: http://orcid.org/0000-0002-3077-570X [email protected]

Резюме

В статье авторами представлены краткие сведения о лангергансоклеточном гистиоцитозе — редком гранулема-тозном пролиферативном заболевании, при котором происходит инфильтрация одного или нескольких органов клетками Лангерганса. Приводится подробное описание клинического случая данного заболевания у ребенка первого года жизни с редким вариантом начала болезни в виде тяжелого гормонозависимого поражения толстого кишечника, протекавшего с ведущим симптомом гемоколита.

Ключевые слова: лангергансоклеточный гистиоцитоз, клетки Лангерганса, гемоколит

Summary

The article presents a brief information about Langerhans cell hystiocytosis — a rare granulomatous proliferative disease in which there is an infiltration of one or more organs by Langerhans cells. A detailed description of the clinical case of this disease in a child of the first year of life with a rare variant of the onset of the disease in the form of a severe hormone-dependent lesion of the colon, which occurred with the leading symptom of hemocolitis.

Keywords: Langerhans cell hystiocytosis, Langerhans cell, hemocolitis

Лангергансоклеточный гистиоцитоз (ЛКГ) (синоним: гистиоцитоз Х) — это редкое пролиферативное заболевание, при котором происходит инфильтрация одного или нескольких органов клетками гистиоцитарного ряда, идентифицируемыми чаще всего, как клетки Лангерганса (КЛ), с образованием гранулем [1,2,3].

Впервые в медицинской литературе случай эози-нофильной гранулемы, который можно расценить,

как случай ЛКГ, описан еще в 1865 году T. Smith. Среди отечественных ученых автором первой работы с описанием данного заболевания в 1913 году был Н. И. Таратынов (один из клинических вариантов заболевания ныне носит его имя).

Ближе к середине ХХ века, в 1940 году, L. Lichtenstein и H. Jaffe предложили термин «гистиоцитоз Х», сохранившийся в медицинской литературе до настоящего времени, в котором сочетались вы-

явленная, на тот момент, морфологическая составляющая — гранулемы из клеток гистиоцитарного ряда и символ «Х» — отражающий неизвестную этиологию процесса [4]. В 70-х годах прошлого столетия было доказано, что при этом заболевании пролиферация клеток гистиоцитарного ряда носит моноклональный характер, а сами клетки идентифицированы, как КЛ. Именно это послужило поводом к тому, что международное общество гистиоцитологов в 1986 году предложило изменить название заболевания на «гистиоцитоз из КЛ» или ЛКГ [5].

Этиология заболевания остается неизвестной. П. Лангерганс впервые обнаружил и описал эпи-дермальные дендритные клетки, которые носят его имя, в 1868 году. Иммунологическим субстратом ЛКГ являются CD1a+, S100+, Langerin-позитивные дендритные клетки [6]. Эти клетки происходят от стволовой клетки (CD34), которая дает старт двум клеточным популяциям: CDM-негативным (предшественники собственно КЛ) и CDM-пози-тивным (предшественники тканевых макрофагов) [7]. Некоторые авторы считают, что характерные признаки ЛКГ, такие как лихорадка, истощение, некроз и фиброз пораженных тканей, остеолиз, могут быть объяснены взаимодействием КЛ и Т-кле-ток, приводящим к эффекту цитокинового шторма с высвобождением IL-15, TNF-a, TGF-p с последующим привлечением эозинофилов и других иммуноопосредованных эффекторных клеток с формированием гранулем в различных органах и тканях [1, 2]. Некоторые авторы не исключают семейную предрасположенность к развитию случаев ЛКГ [8].

ЛКГ относится к числу редких заболеваний. Частота встречаемости в детском возрасте не превышает 3-4 случаев на 1 миллион населения, у взрослых — 1 случай на 560000 населения [9-12].

Клинические проявления ЛКГ достаточно вариативны и зависят от вовлечения в процесс одного или более органов, тяжести поражений и возраста больных. В связи с этим Histiocyte Society (2008) выделило 2 группы нарушений при ЛКГ — моносистемные и мультисистемные [13].

Почти любой орган может быть вовлечен в патологический процесс при ЛКГ. Среди органов, которые вовлекаются в патологический процесс наиболее часто — кожа, костная система, легкие, печень.

При моносистемном поражении выделяют:

1. унифокальное поражение (солитарное поражение скелета, солитарное поражение лимфатического узла) и

2. мультфокальное поражение (множественные очаги поражения скелета, множественное поражение лимфоузлов).

При мультисистемном поражении различают формы с вовлечением органов риска и без такового. К органам риска относят печень, кроветворную систему и селезенку [14].

В опубликованных в РФ Федеральных клинических рекомендациях [14] указывается, что в «патологический процесс могут быть вовлечены следующие органы и системы: скелет, кожа,

лимфатические узлы, наружное ухо, печень, селезенка, костный мозг, легкие, эндокринные железы, центральная нервная система, желудочно-кишечный тракт, тимус и др.» Вместе с тем, при анализе литературы, с учетом вышеуказанной очень низкой частоты встречаемости данной патологии при описании ее у детей первого года жизни, нам были доступны описания случаев, которые так или иначе касались поражения наиболее часто встречаемых органов и систем в дебюте заболевания (кости, ухо, кожа, слизистые оболочки) [9,15].

Представляемый клинический пример поздней диагностики ЛКГ, на наш взгляд, интересен тем, что постановка диагноза была затруднена длительным периодом моносимптомной манифестации поражения толстой кишки.

Клинический случай: девочка К. В., дата рождения июль 2016 года.

Анамнез жизни: ребенок от беременности, протекавшей с неоднократной угрозой прерывания в виде ложных схваток, на фоне приема «Дюфа-стона» до 12 недели, «Урожестана» до 36 недель беременности. У матери: миопия, хронический гастрит. Роды в срок без патологии. Оценка по Ап-гар 8-9 баллов. Вес при рождении 3000 гр., длина 50 см. Привита БЦЖ и от гепатита В в роддоме. Из перенесенных заболеваний к моменту обращения — ОРВИ (легкое течение). В анамнезе в возрасте 2 месяцев, операция — иссечение гемангиомы, расположенной в области грудной клетки (без осложнений).

Анамнез болезни: со слов родителей, больна примерно с 2,5-месячного возраста, когда впервые отметили появление примеси крови в каловых массах. Лечились амбулаторно по поводу дисбиоза кишечника стафилококковой природы (St. aureus 104) стафилококковым бактериофагом — с переменным клиническим эффектом, кроме того, получала энтеросептики (нифуроксазид, энтерол). Динамика веса на фоне грудного вскармливания в пределах возрастных норм. На фоне лечения положительной динамики не отмечено, в каловых массах сохранялась примесь крови с тенденцией к ее увеличению и 14.12.16 (возраст 5 месяцев) обратились в детский хирургический стационар с целью обнаружения источника кровотечения, куда и были госпитализированы по экстренным показаниям в отделение интенсивной терапии.

Клинически при поступлении общесоматические показатели (ЧСС, ЧД, температура) в пределах нормы. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные без патологических образований. Пальпируемые лимфатические узлы не увеличены. Размеры печени и селезенки в пределах возрастной нормы. Костная система — без видимых деформаций. В общем анализе крови при поступлении: эритроциты 3,08х1012/л, гемоглобин 63 г/л, гематокрит 20,5%, в связи с чем проведена гемотрансфузия. Показатели красной крови после трансфузии — эритроциты 3,59х1012/л, Hb — 82 г/л, гематокрит 26,1%. Начата антибактериальная терапия (цефалоспорины), гемостатическая терапия. После стабилизации состояния ребенок был возвращен в хирургическое отделение 16.12.16 с диагнозом: Гемоколит. Подозрение на полип прямой

кишки. Состоявшееся кишечное кровотечение. Осложнения: Анемия тяжелой степени.

В хирургическом отделении была продолжена антибактериальная и гемостатическая терапия под контролем лабораторных показателей. На третьи сутки пребывания отмечен подъем температуры до 38,0° С. 20.12.16 вновь появились жалобы на выделение порции крови с каловыми массами (объемом не менее 1 чайной ложки).

21.12.16 с целью верификации диагноза была проведена колоноскопия. Описание исследования (колоноскопия): аппарат проведен до селезеночного угла ободочной кишки, далее продвижение затруднено (высокая опасность травматизации). При осмотре: тонус кишки хороший, складки сглажены, гаустрация выражена незначительно. Слизистая кишки во всех отделах бледная, значительно усилен сосудистый рисунок. На фоне бледной слизистой во всех отделах, доступных осмотру, определяются множественные воспалительные инфильтраты диаметром до 0,4 см, часть из них с небольшой кровоточивостью с поверхности, часть — с эрозиями на верхушке, покрытые фибрином (зрелые эрозии?). Взята биопсия слизистой нисходящей ободочной, сигмовидной и прямой кишки. Умеренная кровоточивость при выполнении биопсии.

Заключение: картина эрозивно-геморрагическо-го колита высокой активности.

По результатам полученного гистологического исследования биоптата толстой кишки — хронический колит с умеренно выраженной лимфогистио-цитарной инфильтрацией, дистрофией, склерозом стромы.

В этот период в клинической картине сохранялась анемия, стойкий фебрилитет, некупирующие-ся явления гемоколита. С противовоспалительной целью в терапию был введен месалазин per rectum (пена), препарат железа парентерально, продолжен антибактериальный курс со сменой препаратов.

В биохимическом анализе крови — без значительных изменений. Показатели коагулограммы -в пределах референтных значений. Повторные бактериологические исследования, серологические исследования с целью выявления бактериальных и вирусных инфекций, а также глистнопарази-тарных инвазий при повторных исследованиях были отрицательными. Проведены исследования с целью исключения аутоиммунной природы воспаления и исключения васкулитов также не давшие положительных результатов. Кроме того, были исследованы: кровь на антитела к бокаловидным клеткам кишечника, анализ на токсины клостридий, кал на кальпротектин не выявившие патологии. Ребенок осмотрен гематологом с проведением стернальной пункции из одной точки, по результатам которой гематологическая патология исключена.

Учитывая сохранявшуюся анемию, стойкий фебрилитет на фоне проводимой антибактериальной терапии, сохраняющиеся явления гемоколита ребенок переведен в соматический стационар 29.12.16 для дальнейшего обследования и лечения с целью уточнения природы воспаления в толстом кишечнике. В стационаре на фоне проводимой терапии сохранялись ежедневные, 1 раз в день, подъемы

температуры тела до высоких цифр, всегда в ночные часы (максимально — 38,5° С). Проведен курс терапии метронидазолом в/в без значимого клинического эффекта. Начат курс глюкокортикосте-роидов парентерально в стартовой суточной дозе

1 мг\кг\сутки. На этом фоне отмечен относительный положительный эффект: стул с урежением до

2 раз в сутки, слизистого характера, с умеренной не всегда присутствующей примесью крови.

Принимая во внимание тяжелое течение колита, не полностью ясный генез заболевания, отсутствие стойкого убедительного положительного эффекта от проводимой терапии, ребенок переведен в Приволжский Федеральный Медицинский Исследовательский Центр (ФГБУ «ПФМИЦ» Минздрава России) 26.01.17 г. с диагнозом эрозивно-гемор-рагический колит высокой степени активности, состоявшееся кишечное кровотечение. В ПФМИЦ по результатам проведенного обследования: при колоноскопии слизистая оболочка толстой кишки физиологической окраски, ровная, блестящая. Во всех отделах на фоне измененной слизистой отмечаются множественные, папулоподобные элементы с ободком гиперемии вокруг, множественные подслизистые геморрагические элементы — пете-хиальные, образующие скопления, расположенные отдельно друг от друга мелкопятнистые. Кровоточивость умеренно выраженная. По результатам ПЦР обнаружена ДНК ЦМВ в крови 120 копий/ мл, в моче 1,4х105 копий/мл, задняя стенка глотки 1,5х106 копий/мл, в грудном молоке менее 400 копий/мл, положительные Ig G к ЦМВ с КП 30,52. По результатам патогистологического исследования: слизистая оболочка толстой кишки на всем протяжении без выраженных воспалительных изменений; ПЦР диагностика биоптата — ДНК ЦМВ не выявлена.

Был установлен диагноз. Основной: Тотальный колит, высокой степени активности, осложненный кишечным кровотечением в дебюте. Сопутствующий: Генерализованная цитомегаловирусная инфекция, активная фаза. Учитывая полученные данные обследования, одной из возможных причин колита, была предположена ЦМВ-инфекция, в связи с чем в лечении проведен курс инфузий препарата «НеоЦитотек» (№ 4), на фоне чего отмечена положительная динамика: гемоколит купирован, после 1-й инфузии этого препарата девочка перестала лихорадить. Была выписана с улучшением. В амбулаторных условиях получала рекомендованную терапию, в том числе гормональную. Доза ГКС при выписке по преднизолону 6 мг в/м + 3 мг рег rectum. Проводилось постепенное снижение дозы на амбулаторном этапе вплоть до отмены парентерального введения и сохранения дозы 7,5 мг per rectum. На этом фоне отмечено ухудшение состояния с 5.04.17 г., когда повысилась температура до фебрильных цифр, стало отмечаться резкое беспокойство девочки во время мочеиспускания. Вновь госпитализирована по экстренным показаниям в клинику госпитальной педиатрии СГМУ.

В условиях стационара максимально повторен расширенный план обследования с добавлением исследований гормонального и иммунного статуса, исследований вилочковой железы, исследования

онкомаркеров, расширен план вирусологического и микологического обследования. Повторно консультирован инфекционистом, гематологом, нефрологом, иммунологом. Дополнительных диагностических данных не получено.

В связи с появлением нового симптома в виде обнаружения небольшой припухлости в теменной области проведено УЗИ поверхностного образования теменной области 12.05.17 г. По его результатам: в теменной области слева, непосредственно под кожей, визуализируется объемное гипоэхогенное образование, размером 12х3х10 мм, с четкими, ровными контурами, аваскулярное, с гиперэхогенной капсулой d 0,5 см, однородной, аваскулярной, интимно прилегающее к надкостнице. Заключение: объемное образование теменной области слева. Костный дефект не выявлен.

За период пребывания в стационаре состояние ребенка с неустойчивой динамикой: купировались симптомы дизурии, однако сохранялись ежедневные свечи температуры, преимущественно в ночные часы до высоких фебрильных цифр (38-39° С). Температура успешно снижалась НПВС в обычной возрастной дозировке. Данные температурные подъемы не реагировали на проведенный курс антибактериальной терапии, антигрибковую терапию, повторные инфузии ВВИГ и инфузии препарата «НеоЦитотек». Повышение дозы ГКС на 10 мг парентерально устранило температуру на период 1,5 суток с последующим возвращением к первоначальному ее характеру. Стул на этом фоне не чаще 1-2-3 раз за сутки, без значимых патологических примесей (при мельчайшем рассмотрении встречаются единичные очень мелкие кровяные включения — точечные). Учитывая изменения в анализах крови и наличие небольшого уплотнения в теменной области слева, с целью исключения заболеваний крови и уточнения диагноза, ребенок повторно консультирован гематологом: данных за патологию системы крови нет.

В связи с нетипичным характером течения заболевания: нетипично раннее начало воспалительного заболевания кишечника иммунопатологической природы с последующим гормонозависимым течением, отсутствием убедительного эффекта от проводимой терапии, сохранение длительной лихорадки выписка ребенка была консультирована в ННПЦ ДГОИ им.Д.Рогачева с целью возможности исключения аутовоспалительного синдрома. Рекомендовано проведение анализа секвенирования генома.

За последующий промежуток времени с учетом сохраняющейся симптоматики, и в первую очередь, сохранения ежедневных свечей температуры, с 05.05.2017 был изменен режим дозирования ГКС (переведена на пероральный прием, повышена доза, изменено распределение по суткам), на фоне чего, основная патологическая симптоматика купировалась — полностью нормализовалась температура, ребенок изменился внешне: значимо усилился

аппетит, увеличилась и стала адекватной возрасту двигательная и психомоторная активность. Однако, минимальная попытка снижения дозировки ГКС вновь привела к рецидивированию гипертермии, что потребовало возврата к первоначальной дозировке.

В мае 2017 года госпитализирована в РДКБ (г. Москва) с основным направительным диагнозом: язвенный колит, тотальный, тяжелое течение, гормонозависимая форма. Впервые при осмотре зафиксирована гепатоспленомегалия и лимфоа-денопатия. Повторно выполнена колоноскопия, по результатам которой диагноз подтвержден. В терапию впервые включены цитостатики (азатиоприн), продолжен прием преднизолона.

В последующем при амбулаторном наблюдении в августе 2017 года отмечено появление новых элементов припухлости в височной области. Осмотрена гематологом. Образования расценены как реактивно измененные лимфоузлы на фоне прорезывания зубов. В динамике отмечено увеличение образований. В сентябре 2017 г. по данным УЗИ выявлены признаки деструкции костной ткани под мягкотканными образованиями в височной и затылочной областях.8, «Ш0, L4.

В соответствии с установленным диагнозом ребенку начата химиотерапия по протоколу LCH-IV, которая проводится до настоящего времени с положительным эффектом.

Таким образом, приведенный клинический пример демонстрирует редкий случай поздней постановки диагноза ЛКГ, что было обусловлено особенностями клинической картины заболевания, когда в течении очень длительного периода единственным манифестирующим симптомом заболевания являлся рецидивирующий гемоколит. Особенность случая требует дополнительной настороженности со стороны врача-педиатра и гастроэнтеролога при обследовании больного с длительной лихорадкой, признаками неспецифического воспаления ЖКТ даже при отсутствии типичной клинической картины заболевания ЛКГ.

Литература | References

1. Елькин В.Д., Седова Т. Г., Копытова Е. А., Плотникова Е. В. Лангергансоклеточный гистиоцитоз (патология кожи и висцеральные поражения) // Тер. архив. 2017.- Т. 89. № 4.- С. 115-120. doi: 10.17116/terarkh3017894115-120

Elkin V. D., Sedova T. G., Kopytova E. A., Plotnikova E. V. Langerhans cell histiocytosis: Skin diseases and visceral lesions. Ter Arkh. 2017, vol.89, no.4, pp.115-120. doi: 10.17116/terarkh3017894115-120

2. Badalian-Very G., Vergilio J. A., Fleming M., Rollins B. J. Pathogenesis of Langerhans cell histiocytosis. // Annu. Rev. Pathol.- 2013, 8.-р.1-20. doi:10.1146/an-nurev-pathol-020712-163959

3. Egeler R.M., Nesbit M. E. Langerhans cell histiocytosis and other disorders of monocyte-histiocyte lineage// Crit. Rev. Oncol Hematol.-1995.-18(1).- р.9-35. doi: 10.1016/1040-8428(94)00117-C

4. Coppes-Zantiga A., Egeler R. M. The Langerhans cell histiocytosis X files revealed// Br J Haematol.- 2002.-116(1).-р.3-9. doi:10.1046/j.1365-2141.2002. 03232.x

5. Самсонов В.А., Чистякова И. А., Горячева Т. А. Болезнь Хенда -Шюллера -Крисчена как редкий вариант гистиоцитоза Х// Вестн. Дерматол. Венеролог.-2009.-№ 2.-с.54-59.

Samsonov V. A., Chistyakov I. A., Goryacheva T. A. Normal cholesteremic xanthomatosis as a rare case of cholesterol thesaurismosis. Vestnik Dermatologii i Venerologii. 2009, no.2, pp.54-59.

6. Новичкова Г.А., Минков М., Масчан М. А. и др. Гисти-оцитозы. В кн.: Клиническая онкогематология. Под ред. М. А. Волковой. М.: Медицина,- 2007.-С.891-911.

Novichkova G. A., Minkov M., Maschan M. A., Chernov V. M. Gistiocitosis. [Clinical Oncohematology: Guide for Physicians. Ed. M. A. Volkova], Moscow, Medicine, 2007, pp. 891-911.

7. Swerdlow S.H., Campo E., Harris N. L.et al. WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. 4th Ed. International Agency for Research on Cancer.- Lyon. — 2008.-P.439.

8. Ng-Cheng-Hin B., о’Hanlon-Brown C., Alifrangis C., Waxman J. Langerhans cell histiocytosis: old disease new treatment// Q J Med.-2011.-104(2).-р.89-96.

9. Долгов В. А., Аникин М. И., Горбанева Г. А., Чесноков В. П., Макаев Ф. Х., Шапочник А. П. Случай обнаружения гистиоцитоза у грудного ребенка, первоначально диагностируемого как серозное воспаление среднего уха // Рос. оторинолар.- 2016.- № 1 (80).- с. 112-114.

Dolgov V. A., Anikin M. I., Gorbaneva G. A., Ches-nokov V. P., Makaev F. Kh., Shapochnik A. P. The case of detection of histiocytosis in nursing infant primarily diagnosed as serous inflammation of middle ear. Russian Otorhinolaryngology. 2016, vol.80, no.1, pp. 112-114. doi: 10.18692/1810-4800-2016-1-112-115.

10. Дядкин В. Ю., Абдрахманов Р. М. Случай гистиоцитоза из клеток Лангерганса // Дерматовенерология, косметология, практическая медицина.- 2011. № 2.-С.11-12.

Djadkin V. Ju., Abdrahmanov R. M. The case of histiocytosis from Langerhans cells. Prakticheskaja medicina. 2011, no.2, pp.11-12.

11. Одинец Ю. В. Сложности дифференциальной диагностики гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей // Патология.-2011.-Т. 8. № 1.- С. 86-87.

Odinets Y. V., Poddubnaya I. N., Panfilova E. A., Afa-nasieva O. A. Difficulties of differential diagnostics of Langerhance cells’ histiocytosis in children. Pathologia. 2011, vol.8, no.1, pp. 86-87.

12. HurwjtzL. Clinical pediatric dermatology. Fours edition. Elsevier saunders, 2011. P. 286.

13. Satter E.K., High W. Q. Langerhans cell histiocytosis: a review of the current recommendations of the Histio-cyte Society// Pediatr Dermatol.-2008.-25(3).- р.291-295. doi:10.1111/j.1525-1470.2008.00669.x

14. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса. Авторы: Румянцев А. Г., Масчан А. А., Масчан М. А., Новичкова Г. А.- М., Н0ДГ0-2015.- с. 39. Rumiantcev A. G., Maschan A. A., Maschan M. A., Novichkova G. A. Federalnie klinicheskie rekomendacii po diagnostike i lecheniyu gistiocytosa iz kletok Langer-gansa [Federal clinical guidelines for the diagnosis and treatment of histiocytosis from Langerhans cells]. Moscow, NODGO, 2015. 39 p.

15. Валиев Т.Т., Махонова Л. А., Ковригина А. М., Шолохова Е. Н., Тупицын Н. Н., Серебрякова И. Н., Мент-кевич Г. Л. Случай врожденного лангергансокле-точного гистиоцитоза у ребенка раннего возраста// 0нкогематология.-2011.- № 2.- С. 19-23

Valiev T. T., Makhonova L. A., Kovrigina A. M., Sholok-hova E. N., Tupitsyn N. N., Serebryakova I. N., Ment-kevich G. L. Case of congenital Langerhans cells histiocytosis in an infant. Oncohematology. 2011, no.2, pp.19-23.

Хронический гистиоцитоз — лечение в Италии

Русский Медицинский Сервер / Лечение в Италии / Центр лечения редких заболеваний в Милане / Хронический гистиоцитоз — лечение в Италии

Генетический центр сан Раффаэле 

Гистиоцитоз X (гистиоцитоз из клеток Лангерганса) объединяет в себе группу заболеваний с точно неустановленной этиологией, при которых, гистиоциты (патологические иммунные клетки) и эозинофилы, очень активно размножаются, вызывая формирование рубцовой ткани. Особенно выражен этот процесс в костях и в лёгких.

Гистиоцитоз у детей – группа заболеваний, которые встречаются в медицинской практике довольно редко, протекают по-разному, но объединены пролиферативными процессами в моноцитарно-макрофагальной системе. Гистиоцитоз может быть как системным новообразованием, так и может выражаться в образовании доброкачественных единичных  гранулем.

Гистиоциты – часть ретикулоэндотелиальной системы, от которой зависит ответ иммунитета ребенка на встречу с инфекцией. Гистиоцитоз у ребенка делится на 3 группы:

• Злокачественный
• Лангергансоклеточный (из клеток Лангерганса)
• Вирус-ассоциированный гемофагоцитарный синдром

Точная статистика заболеваемости не известна, но предполагают, что на 1 миллион детей в возрасте до 15 лет бывает 1 случая. У взрослых заболеваемость еще ниже. Диагностируют заболевание в среднем в возрасте 3 года. Мальчики болеют чуть чаще девочек.

Некоторые исследователи считают, что лангергансоклеточный гистиоцитоз у детей – это злокачественная болезнь, а другие рассматривают эту форму гистиоцитоза как неопухолевый процесс.

При злокачественном гистиоцитозе высокий уровень летальности. Он бывает у малышей до 3 лет. В лимфоузлах происходят множественные системные изменения. Болезнь поражает и внутренние органы, а также кости скелета. Для этой группы заболеваний типичны кожные нарушения. Появляются эритрематозные высыпания и крупные шелушащиеся коричневые папулы, они могут скоро превращаться в язвы.

Ксантоматозу подвержены дети любого возраста, но, как правило, возникает он в возрасте 2-5 лет. У ребёнка постепенно развивается общее недомогание, возникает повышенная утомляемость, раздражительность, снижается аппетит (причём вплоть до полного отказа от приёма пищи), появляются тошноты, боли в животе, запоры. Более специфичными симптомами считается триада признаков, включающая в себя экзофтальм (пучеглазие), несахарный диабет и множественные дефекты костей черепа, рёбер, позвоночника, таза и конечностей. У пациентов может иметь место задержка физического развития, ожирение, гепатомегалия, лимфаденопатия, себорея, петехиальная сыпь, стоматиты, патологические изменения со стороны лёгких, присоединение вторичной инфекции.

Болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена – вариант гистиоцитоза, который встречается также редко. Это системная болезнь, которая прогрессирует медленно. Появляется гранулематозное поражение костной ткани, внутренних органов, лимфоузлов. На поздних стадиях болезни появляется классическая триада, при которой развивается экзофтальм, гранулемы в костях черепа и несахарный диабет. Для 1/3 случаев типичны поражения кожи. Дермальный инфильтрат в виде относительно крупных папул появляется под мышками и в области паха.

Часто и достаточно рано в анализах определяется анемия, незначительный лейкоцитоз, моноцитоз. В ряде случаев несколько повышен уровень холестерина в крови. При пункции увеличенных лимфатических узлов в материале обнаруживают характерные «пенистые», или псевдоксантомные клетки.

Истинный ретикулогистиоцитоз начинается обычно в грудном возрасте с внезапного подъема температуры до 40°С. Со временем температурная кривая приобретает гектический вид. Иногда она может быть и субфебрильной. На волосистой части головы, а также в области лопаток, груди, живота отмечается множество геморрагических петехиальных элементов и шелушащихся лихеноидных папул, в центре которых идёт некроз с последующим формированием точечных рубчиков. У некоторых больных болезнью Абта-Леттерера-Сиве возможно поражение ногтевых пластинок и валиков (соответственно — онихии и паронихии). Часто на слизистой рта и вульвы у девочек имеются кровоизлияния и эрозии. Патогномоничными являются выраженные гепатоспленомегалия и полиаденопатия. Нередки антибиотикорезистентные отиты и мастоидиты, поражение костей черепа, ключиц, лопаток, рёбер, конечностей и таза с болезненностью и припухлостью окружающих мягких тканей, инфильтративные, эмфизематозные и мелкоочаговые изменения в лёгких.

Общее состояние ребёнка прогрессивно ухудшается, также пропадает аппетит, появляется слабость, бледнеют кожные покровы, идёт плохая прибавка массы тела. В анализах периферической крови определяется гипохромная анемия с характерным анизо- и пойкилоцитозом, лейкопения либо лейкоцитоз с нейтрофилёзом и со сдвигом формулы до миелоцитов, у ряда больных — моноцитоз. Для миелограммы характерен полиморфизм клеток и иногда увеличение содержание ретикулогистиоцитов.

Эозинофильная гранулёма костей встречается в основном у детей дошкольного возраста, намного реже у подростков. При данной патологии в трубчатых и плоских костях (преимущественно в бедренных костях, своде черепа, рёбрах, костях таза, позвонках) наблюдаются одиночные либо множественные изолированные друг от друга очаги. Первыми симптомами являются припухлость и болезненность в зоне очага поражения. Сначала на рентгенограммах обнаруживаются дефекты костей округлой или же овальной формы, затем, сливаясь между собой, они становятся полициклическими и образуют ячеистый рисунок. Общее состояние пациентов удовлетворительное. Эозинофильная гранулёма развивается медленно и имеет хроническое незлокачественное течение. При крупных очагах поражения могут иметь место патологические переломы и формирование ложных суставов. Для постановки диагноза требуется микроскопическое исследование материала, полученного посредством пункции или биопсии.

Лечение лангергансоклеточных гистиоцитозов предполагает назначение глюкокортикоидов и цитостатиков в сочетании с симптоматической терапией. При наличии показаний проводится оперативное вмешательство.

! Несмотря на то, что многие из описанных в данном разделе болезней считаются неизлечимыми, в Центре лечения редких заболеваний в Милане постоянно ведется поиск новых методов. Благодаря генной терапии удалось добиться выдающихся результатов и полностью излечить некоторые редкие синдромы.

Обратитесь к консультанту на сайте или оставьте заявку — так вы можете узнать, какие методы предлагают итальянские врачи. Возможно, данное заболевание уже научились лечить в Милане.

+7 (925) 50 254 50 –
срочное лечение в Италии

ЗАПРОС в КЛИНИКУ

Брянский государственный технический университет

Гистиоцитоз X легких (синонимы: лангергансоклеточный гистиоцитоз, гистиоцитоз легких из клеток Лангерганса) – группа заболеваний с чрезвычайно разнообразной клинической симптоматикой и прогнозом, объединенных на основании однотипного поражения легочной ткани, характеризующейся формированием клеточных инфильтратов, которые содержат клетки Лангерганса и имеют тенденцию к образованию гранулем.

Название «гистиоцитоз» обусловлено тем, что в основе заболевания лежат патологические иммунные клетки, называемые гистиоцитами. Клетки Лангерганса начинают размножаться в патологических масштабах и перестают защищать организм. Символ «Х» обозначает неизвестную этиологию заболевания. Чаще всего страдают кости, легкие и печень [12].

В 1868 году Пауль Лангерганс впервые обнаружил эпидермальные дендритные клетки, которые в настоящее время носят его имя. Термин «гистиоцитоз Лангерганса», как правило, используется чаще, чем устаревший термин – «гистиоцитоз Х». Новое название подчеркивает условия гистогенеза, указывая на тип поврежденной клетки и удаляя неизвестность «Х», ведь в настоящее время клеточный базис заболевания является установленным.

Раньше считали, что эозинофильная гранулема локализуется исключительно в костях. Однако, когда были обнаружены изменения в других органах, не совсем тождественные по гистологической структуре эозинофильной гранулеме, то они были описаны как гистиоцитарный ретикулоэндотелиоз.

Первое описание эозинофильной костной гранулемы сделано L.Lichtenstein, H.L.Jeffe в 1940 году [29]. По предложению L.Lichtenstein (1953), термином «гистиоцитоз X» объединены патологические процессы, характеризующиеся различной степенью выраженности гистиоцитарной пролиферации, но отличающиеся друг от друга особенностями клинического течения и прогнозом: болезнь Леттерера–Сиве (Е.Letterer–S.Siwe), Хенда–Шюллера–Крисчена (P.Hand–А.Schuller–Н.Christian) и эозинофильная гранулема [28]. Основой для объединения перечисленных болезней явилась общность клеточного состава гранулем, в которых обнаруживали клетки Лангерганса. Однако многие авторы считают такое объединение неправомочным.

Поражение костей характеризуется единичными или множественными очагами деструкции костей литического характера. Дефекты овальной или неправильной формы, отграничены от здоровых участков кости слабо выраженной зоной склероза. Дефекты возникают одновременно или последовательно, локализуются чаще всего в плоских костях: кости черепа, тазовые кости, лопатка. Реже – в бедренных костях, позвонках, ребрах, нижней челюсти. Не описано поражение костей кисти и стопы.

На рисунке 1 представлены наши собственные наблюдения гистиоцитоза из клеток Лангерганса (ГКЛ) с поражением костной системы.

Различают две легочные формы ГКЛ:

1. Острая форма (болезнь Абта–Леттерера–Сиве). При этой форме заболевания наблюдаются следующие симптомы: легкие увеличиваются в объеме; появляются кистозные образования до 1 см в диаметре; при микроскопическом исследовании видна гранулема из гистиоцитов, эозинофилов и плазматических клеток.

2. Первично-хроническая форма (болезнь Хенда–Шюллера–Крисчена). Для этой формы характерны: множество мелких узелков в паренхиме легких; плевральные наложения; эмфизематозные вздутия в виде кист. Легкие на разрезе имеют вид «сот» [23].

Первые случаи легочного гранулематоза описаны в разные годы: в 1947 году А.Weinstein et al [46], в 1948 году D.D.Dickson [17], в 1949 году G.O.Kruger et al [26] и в 1950 году R.Dubau end Р.Bourdet l [18]. Авторы характеризуют единичные случаи эозинофильных гранулем костей (чаще ребер) с вовлечением легочной ткани.

Большинство специалистов придерживаются первоначального деления гистиоцитоза X на болезнь Леттерера–Сиве, болезнь Хенда–Шюллера–Крисчена и эозинофильную гранулему легких. Если патологический процесс ограничивается только легкими, его относят к первичному легочному ГКЛ [13, 27, 38].

Эозинофильная гранулема легких встречается чаще других форм ГКЛ. Заболевают преимущественно взрослые. Болезнь в течение нескольких лет может проявляться лишь незаметно прогрессирующей одышкой, кашлем и похуданием, иногда – рецидивирующим пневмотораксом, который является единственным признаком заболевания.

У взрослых поражение легких – нередко единственная локализация заболевания. В данном случае заболевание классифицируют как первичный легочный ГКЛ. Болезнь чаще поражает мужчин 20-40 лет [9].

Характерной патоморфологической особенностью ГКЛ являются, как уже отмечалось, пролиферация гистиоцитов и образование в различных органах и тканях гистиоцитарных инфильтратов. При остром течении болезни легкие макроскопически увеличены в объеме. Преимущественно в периферических отделах на разрезе легких видны многочисленные кисты до 1 см в диаметре. Микроскопически выявляются скопления (гранулемы) гистиоцитарных клеток, эозинофилов, плазматических клеток, а также различная степень выраженности пролиферации ретикулиновых волокон. Макроскопическая картина легких при хроническом течении ГКЛ отличается многообразием: от диффузных милиарных узелков, покрывающих поверхность легких, полипоидных гранулематозных изменений с плевральными наслоениями, до крупноочаговых с четкими краями серовато-белых или рыжевато-коричневых отложений и кистоподобных эмфизематозных вздутий (рис. 2 Г). Легкие на разрезе имеют вид «сот» с массивной фиброзной перестройкой легочной паренхимы (в патологический процесс вовлекается субплевральная, интерлобулярная, перибронхиальная и периваскулярная соединительная ткань, что приводит к облитерации альвеол и бронхиол). При микроскопическом исследовании на ранних стадиях болезни определяется картина гранулематоза. Преобладающими элементами гранулемы являются гистиоциты, эозинофилы, лимфоциты, плазматические клетки. Нередко выявляются ксантомные клетки [3, 8, 12, 13, 25, 27, 37].

Рентгенологические изменения при ГКЛ легких, как правило, двусторонние. При этом выявляются распространенное усиление легочного рисунка за счет интерстициальной ткани, мелкоочаговые (милиарные) затенения диаметром до 2 мм. Следует отметить, что мелкоочаговые изменения выявляются преимущественно на ранней стадии заболевания. На этой стадии могут быть достигнуты полная обратная динамика и нормализация рентгенологической картины. Лимфаденопатия средостения выявляется редко. Характерным рентгенологическим признаком ГКЛ является раннее формирование картины «сотового» легкого с отдельными участками буллезных вздутий [1, 4, 6, 10, 14, 15, 21].

На рисунке 2 представлен комплекс, характеризующий различные методы лучевой диагностики легочной формы ГКЛ (рентгенография, мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ)), а также патологоанатомический макропрепарат.

Прогрессирование фиброза и формирование картины ячеистого легкого приводят к образованию булл и рецидивирующему пневмотораксу. Необходимо отметить, что развитие диффузного фиброза в легких с формированием буллезно-кистозных образований, проявляющихся рецидивирующим пневмотораксом –наиболее характерные рентгенологические признаки ГКЛ.

Клиническая картина ГКЛ полиморфна. В ряде случаев болезнь протекает бессимптомно и заканчивается самопроизвольным излечением. На рентгенограммах костей обнаруживаются очаги деструкции, чаще округлой или овальной формы без зон склероза. В незначительном числе случаев клиническая картина болезни более яркая: несахарное мочеизнурение, экзофтальм, гепатоспленомегалия, анемия, различные изменения кожи, боли в костях и др.

Собственные данные.

Под нашим наблюдением за 10 лет находилось 7 пациентов с ГКЛ, 2/3 из них были мужчинами. Возраст от 5 до 45 лет. Курили 5 пациентов, некурящие были дети. У 5 больных диагноз был верифицирован (биопсия легких или костной ткани). У 2 больных диагноз подтверждён типичной рентгенологической картиной на протяжении длительного наблюдения. Только легочные формы были у 4 пациентов, у 3 остальных легочные изменения сочетались с костными повреждениями.

Так как ГКЛ зачастую выражается такими симптомами, которые легко принять за признаки многих других заболеваний, диагностика носит сложный характер и требует времени. [2, 5, 7, 8, 13, 16]. Иногда, по данным литературы, описывают смертельный исход заболевания [39].

Патогномоничных клинических симптомов, характерных только для ГКЛ, нет. Болезнь может начаться незаметно и нередко выявляется случайно при профилактических флюорографических осмотрах. Предполагается, что в среднем через год от начала заболевания могут быть выявлены изменения на рентгенограммах легких. Первое обращение больных за медицинской помощью обусловлено неотложной ситуацией – развитием спонтанного пневмоторакса с внезапной болью в грудной клетке и одышкой.

Примерно у 20% пациентов в дебюте развивается спонтанный пневмоторакс. Важная роль в установлении диагноза принадлежит МСКТ органов грудной клетки. На ранних стадиях ГКЛ в легких выявляются мелкоочаговая диссеминация и множественные мелкие кисты (рис. 1, 2), постепенно диссеминация сменяется диффузной кистозной трансформацией легких, кисты увеличиваются и могут достигать размеров 1–2 сегментов легкого [11].

На рисунке 3 продемонстрированы возможности традиционной рентгенографии и линейной томографии в диагностике ГКЛ, осложненного ограниченным пневмотораксом. Следует отметить, что для лучшей визуализации пневмоторакса рентгеновские снимки предпочтительней делать на выдохе.

В дальнейшем больные могут предъявлять жалобы на непродуктивный кашель, одышку. Возможно повышение температуры до субфебрильных цифр, снижение массы тела. Физикальное обследование не выявляет каких-либо характерных симптомов. Обычные лабораторные тесты также не выявляют значимых изменений, содержание эозинофилов в пределах физиологической нормы. При длительном течении заболевания развивается легочное сердце [2, 8, 9, 11, 12, 20, 34].

Лангергансоклеточный гистиоцитоз относят к так называемым заболеваниям, обусловленным курением (smoking-related diseases). Убедительными аргументами в пользу связи ГКЛ с курением служат статистические данные о том, что среди этих больных более 90% являются курильщиками. Данному вопросу посвящены многочисленные публикации, особенно в зарубежной литературе [9, 11, 15, 24, 25, 30, 35, 36, 38, 41, 42, 43, 45].

Изучены клеточные и молекулярные механизмы активации макрофагов никотином и другими компонентами табачного дыма. В результате исследования данных о роли курения в генезе ГКЛ возникает резонный вопрос: если интенсивное курение – главная причина развития ГКЛ, то почему при массовом распространении курения в обществе это заболевание так редко встречается? Наиболее вероятным можно считать предположение, что вредное воздействие курения реализуется пролиферацией клеток Лангерганса у лиц с редкой, генетически обусловленной предрасположенностью к подобной пролиферации (в отличие от более частой предрасположенности при хронической обструктивной болезни легких) [11].

По мнению A.J.Hance et al. [24] курение сигарет вызывает выраженные изменения иммунных и воспалительных клеток в паренхиме легкого, особенно в нижних отделах дыхательных путей, что, безусловно, влияет на частоту возникновения двух схожих и в тоже время различных интерстициальных заболеваний легких, таких как гистиоцитоз X и саркоидоз. При гистиоцитозе курит 90% пациентов, а при саркоидозе – 31%.

Ряд авторов [36, 38] утверждают, что отказ от курения приводит к регрессу заболевания. Другие исследователи [30, 35] считают, что отказ от курения не приводит к регрессу ГКЛ, но существенно уменьшает риск развития рецидива данного заболевания. Существует и пессимистическая точка зрения, что отказ от курения не оказывает никакого влияния на прогноз развития ГКЛ [41].

M.C.Castoldi et al. [15] считают, что необходимо учитывать следующее: если клинические симптомы ГКЛ слабо выражены и неспецифичны, то история курения пациента может быть ключом, чтобы заподозрить данное заболевание.

Большинство специалистов [15, 30, 33, 35, 42], занимающиеся изучением функциональных параметров органов дыхания при ГКЛ, в процессе динамического наблюдения отмечают прогрессирование дыхательной недостаточности, вплоть до летальных исходов. Случаи с летальным исходом ГКЛ проанализированы в работах многих авторов [19, 39, 44]. Подавляющее число пациентов с регрессирующим течением заболевания, являются злостными курильщиками, которые не смогли отказаться от пагубного влияния никотина. При оценке КТ-изменений у этих больных отмечается, что степень дыхательной недостаточности напрямую зависит от распространенности и степени выраженности фиброзных изменений паренхимы легких.

Однако имеются и исключения. Так, у молодых пациентов, которые никогда не курили, при КТ-исследовании на начальных этапах развития заболевания удается установить, что даже при существенных структурных изменениях легочной ткани эластичность интерстиция некоторое время сохраняется. Доказательством может служить наше собственное наблюдение, где функциональные параметры были изучены при рентгенофункциональном КТ-исследовании с инспираторно-экспираторным тестом (рис. 4).

Тест распространенности и характера лимфаденопатии с целью дифференциальной диагностики многих заболеваний органов дыхания и, в частности, ГКЛ, безусловно, является актуальным. Представляет интерес работа, опубликованная в 2016 году S.B.Sarsu, K.Sahin [40]. Авторы исследовали большую (n=1003) когорту детей с различными легочными заболеваниями, у которых была обнаружена лимфаденопатия. Самая низкая частота ее встречаемости (2%) оказалась у детей с ГКЛ, что свидетельствует о том, что увеличение лимфоузлов различных групп не характерно для данного заболевания.

W.Luo et al. [31] описывают крайне редкий случай, когда у 19-летнего юноши с легочной формой ГКЛ был обнаружен единичный лимфоузел в паховой области. При гистологическом исследовании с иммунохимическом окрашиванием найдены клетки Лангерганса в сочетании с эозинофилами [22].

J.M.Melzer et al. [32] подтверждают, что увеличение изолированных лимфатических узлов является чрезвычайно редким представлением болезни.

Каковы особенности клинических и рентгенологических данных, имеющих сходство и различия при ГКЛ и саркоидозе? Объединяет их то, что на рентгенограммах имеется диссеминация обоих легких. Разъединяет следующее: кистозные изменения паренхимы (ГКЛ), лимфаденопатия (саркоидоз).

Более подробные дифференциально-диагностические сравнения при ГКЛ и саркоидозе представлены в таблице.

Таблица

Дифференциальная диагностика ГКЛ и саркоидоза

Гистиоцитоз у детей / Все Клиники и Медицинские Центры Ташкента, Адреса и Телефоны

Гистиоцитоз у детей

Гистиоцитоз у детей

Что такое Гистиоцитоз у детей

Что провоцирует / Причины Гистиоцитоза у детей

Патогенез (что происходит?) во время Гистиоцитоза у детей

Симптомы Гистиоцитоза у детей

Диагностика Гистиоцитоза у детей

Лечение Гистиоцитоза у детей

К каким докторам следует обращаться если у Вас Гистиоцитоз у детей

Что такое Гистиоцитоз у детей —

Гистиоцитоз у детей – группа заболеваний, которые встречаются в медицинской практике довольно редко, протекают по-разному, но объединены пролиферативными процессами в моноцитарно-макрофагальной системе. Гистиоцитоз может быть как системным новообразованием, так и может выражаться в образовании доброкачественных единичных  гранулем.

Гистиоциты – часть ретикулоэндотелиальной системы, от которой зависит ответ иммунитета ребенка на встречу с инфекцией. Гистиоцитоз у ребенка делится на 3 группы:

Злокачественный

Лангергансоклеточный (из клеток Лангерганса)

Вирус-ассоциированный гемофагоцитарный синдром

Точная статистика заболеваемости не известна, но предполагают, что на 1 миллион детей в возрасте до 15 лет бывает 1 случая. У взрослых заболеваемость еще ниже. Диагностируют заболевание в среднем в возрасте 3 года. Мальчики болеют чуть чаще девочек.

Некоторые исследователи считают, что лангергансоклеточный гистиоцитоз у детей – это злокачественная болезнь, а другие рассматривают эту форму гистиоцитоза как неопухолевый процесс.

При злокачественном гистиоцитозе высокий уровень летальности. Он бывает у малышей до 3 лет. В лимфоузлах происходят множественные системные изменения. Болезнь поражает и внутренние органы, а также кости скелета. Для этой группы заболеваний типичны кожные нарушения. Появляются эритрематозные высыпания и крупные шелушащиеся коричневые папулы, они могут скоро превращаться в язвы.

Болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена – вариант гистиоцитоза, который встречается также редко. Это системная болезнь, которая прогрессирует медленно. Появляется гранулематозное поражение костной ткани, внутренних органов, лимфоузлов. На поздних стадиях болезни появляется классическая триада, при которой развивается экзофтальм, гранулемы в костях черепа и несахарный диабет. Для 1/3 случаев типичны поражения кожи. Дермальный инфильтрат в виде относительно крупных папул появляется под мышками и в области паха.

Локализованный гистиоцитоз известен как Эозинофильная гранулема, а также гранулема клеток Лангерганса. Болезнь протекает доброкачественно у больных разного обраста, развиваются очаги разрушения ткани в костях. Фиксируют появление плотных папул и узловых образований, которые бывают в области лица и в волосах на голове.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Гистиоцитоз у детей:

Педиатр

Дерматолог

Страница не найдена |

Страница не найдена |

404. Страница не найдена

Архив за месяц

ПнВтСрЧтПтСбВс

      1

16171819202122

23242526272829

3031     

     12

     12

      1

3031     

     12

15161718192021

25262728293031

    123

45678910

     12

17181920212223

31      

2728293031  

      1

   1234

567891011

     12

891011121314

11121314151617

28293031   

   1234

     12

  12345

6789101112

567891011

12131415161718

19202122232425

3456789

17181920212223

24252627282930

  12345

13141516171819

20212223242526

2728293031  

15161718192021

22232425262728

2930     

Архивы

Метки

Настройки
для слабовидящих

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса у детей — многоликая болезнь. Последние достижения в патогенезе, диагностических исследованиях и лечении

Abstract

Гистиоцитоз клеток Лангерганса — редкое клональное заболевание, характеризующееся пролиферацией CD1a-положительных незрелых дендритных клеток. Целью этой статьи было представить обновленный обзор последних достижений в патогенезе, клинических характеристиках, визуализации и лечении этого заболевания. Обнаружение онкогенных мутаций BRAF и присутствие провоспалительных цитокинов и хемокинов подтвердили необычные характеристики этого заболевания.В настоящее время наиболее проблемными пациентами являются дети с поражением органов, которые плохо реагируют на химиотерапию и страдают нейродегенерацией или несахарным диабетом. Для улучшения результатов лечения необходимы дальнейшие исследования.

Ключевые слова: Гистиоцитоз клеток Лангерганса, дети, патогенез, симптомы, лечение

Введение

Гистиоцитоз клеток Лангерганса (ГКЛ) — редкое клональное заболевание системы моноцитов-макрофагов, характеризующееся неконтролируемой пролиферацией и накоплением ^{+ CD141a + / CD207 + дендритных клеток (ДК) в результате непрерывной иммунной стимуляции [1].}

Его клинические проявления сильно различаются и могут варьироваться от изолированных самовосстанавливающихся поражений кожи и костей до опасного для жизни мультисистемного заболевания. Достижение правильного диагноза в короткие сроки — серьезная проблема. Чрезвычайно широкая симптоматика связана с образованиями в различных тканях и инфильтрациями органов, состоящих из патологических ДК, морфологически сходных с эпидермальными клетками Лангерганса.

Гистиоцитарные нарушения обычно определяются по типу конститутивных клеток на основе широко признанных патологических и гистологических критериев.В свете недавних исследований Emile et al. предложил экономно объединить большое количество категорий гистиоцитарных нарушений в 5 групп () [1]. Номенклатура гистиоцитарных заболеваний изменилась за последние 50 лет. Исторически LCH назывался «гистиоцитоз X», который включает в себя три объекта: эозинофильную гранулему, болезнь Ханда-Шюллера-Кристиана и болезнь Леттерера-Сиве [2–6].

Таблица 1

Пересмотренная система классификации гистиоцитозов и новообразований макрофагально-дендритных клеточных линий [1]

В настоящее время LCH подразделяется на три отдельные формы: односистемный одиночный сайт (SS-s), одиночный — система многосайтовой (СС-м) и мультисистемного типа (МС) [7–10].Примерно 65% пациентов имеют болезнь СС [11–13]. Эпидемиологическое исследование, проведенное в Японии, показало, что формы LCH, связанные с SS-s, SS-m и MS, диагностируются в соотношении почти 1: 1: 1 [12]. При SS-s LCH у 70–82% пациентов есть поражения костей и только у 12% — поражения кожи [12, 14]. Мультисистемный LCH может иметь две формы, с вовлечением органов или без них. Органы низкого риска включают кожу, кости, лимфатические узлы и гипофиз, тогда как органы высокого риска включают костный мозг, печень, селезенку и легкие [2, 3, 7, 9].Последние исследования не подтвердили, что легкие являются органами риска [15, 16].

Поражение конкретных органов влияет на течение, лечение и прогноз LCH [2, 3, 7, 17].

Эпидемиология

Гистиоцитоз клеток Лангерганса может возникнуть в любом возрасте. Однако пик встречаемости приходится на возраст от 1 до 4 лет. Заболеваемость LCH у детей определяется как 2–9 на 1 000 000 в год и незначительно преобладает у мужчин (M / F = 1,2–1,4) [6, 8, 13, 14, 18].

Этиология и патогенез

Природа заболевания до сих пор вызывает сомнения.В течение многих лет дискуссии о моделях патогенеза LCH были сосредоточены на функциональной дисрегуляции по сравнению со злокачественной трансформацией эпидермальных ДК. Обнаружение некоторых последовательностей вирусной ДНК в периферической крови и тканях и ассоциированная вирусная инфекция Эпштейна-Барра с LCH позволили предположить, что LCH является реактивным [19, 20]. Поражения гистиоцитоза клеток Лангерганса включают инфильтрирующие патологические ДК (8%), макрофаги, эозинофилы и лимфоциты, обогащенные регуляторными Т-клетками. Дендритные клетки экспрессируют высокие уровни костимулирующих молекул Т-клеток и провоспалительных цитокинов.Цитокины, хемокины и рецепторы цитокинов / хемокинов составляют «цитокиновый шторм» [5, 21–23]. Недавно сообщалось, что ДК обильно экспрессируют плейотропный цитокин остеопонтин, который способствует генерации Т-хелперных клеток, рекрутирует гистиоциты / моноциты и активирует остеокласты, которые, в свою очередь, продуцируют большое количество разрушающих ткань ферментов [17, 22]. Murakami et al. обнаружил, что пациенты с LCH имеют высокие уровни IL-17A в сыворотке и что уровни экспрессии рецептора IL-17A помогают различать формы LCH [24].Было обнаружено, что при биопсии поражений как от СС, так и от рассеянного склероза наблюдается пролиферация DC из одного клона [25, 26]. Несмотря на клональность, патологические ДК не проявляются диспластическими, митозы наблюдаются редко, а хромосомы обычно интактны [23, 27]. Клональная пролиферация, приводящая к образованию инфильтратов, и обнаружение взаимоисключающих мутаций соматического гена BRAF V600E (57%) и MAP2K1 , которые встречаются примерно у 75% пациентов, предполагают наличие неопластического процесса [5, 28 , 29].Мутации BRAF V600E приводят к конститутивной активации нижележащих киназ MEK и ERK [27, 30]. Наличие циркулирующих клеток, несущих мутации BRAF V600E , связано с клиническим статусом высокого риска (мультисистемное заболевание и поражение печени, костного мозга, селезенки) и с двукратным увеличением риска рецидива [31]. Предшественники гемопоэтических клеток с мутацией BRAF V600E были также идентифицированы у пациентов с LCH высокого риска. Новые данные подтверждают модель, в которой LCH возникает как следствие ошибочной программы дифференцировки миелоидных предшественников DC.Генетические, молекулярные и функциональные данные указывают на то, что активация сигнального пути ERK на критических стадиях миелоидной дифференцировки является важным и универсальным фактором патологии LCH. Заболевание с низким риском возникает из-за активации ERK в тканевых ограниченных предшественниках [27, 31]. Частота мутации BRAF V600E в LCH зависит от этнической принадлежности [29].

Диагноз

Диагноз LCH основан на гистологических критериях, установленных Histiocyte Society в 1987 г. [7, 21].Для постановки диагноза необходимо провести гистологическое исследование с иммунофенотипированием. Идентификация характерных клеток и наличие маркеров, таких как CD1a и / или CD207 (лангерин), позволяет поставить окончательный диагноз LCH. Гранула Бирбека представляет собой органеллу в форме теннисной ракетки, специфичную для LCH, обнаруженную с помощью электронной микроскопии. Наличие гранул Бирбека, когда-то считавшихся «золотым стандартом» в диагностике, в настоящее время не требует оценки. Их заменил лангерин — рецептор клеточной поверхности, индуцирующий образование гранул Бирбека [17, 32].

Клиническая картина LCH

Заболевание имеет различное клиническое течение от легкой формы, которая ограничивается одним органом, до тяжелой формы с поражением многих органов и систем, которая очень быстро прогрессирует [2, 8, 17]. Клиническая картина LCH включает широкий спектр симптомов, от симптомов тяжелых системных заболеваний, угрожающих жизни, таких как септическая лихорадка с сопутствующей геморрагической сыпью и гепатоспленомегалией, до наличия опухолей под кожей с небольшой специфичностью или одного бессимптомного костного очага. [2, 6, 10, 17, 33].

По этой причине LCH представляет множество диагностических и терапевтических трудностей. Повреждения гистиоцитоза клеток Лангерганса могут спонтанно регрессировать или многократно реактивироваться, что способствует длительной инвалидности, такой как несахарный диабет (DI) и нейродегенеративное заболевание [10, 17, 18, 33, 34]. Примерно у 30–40% пациентов развиваются стойкие негативные последствия [35–38].

Гистиоцитоз клеток Лангерганса может протекать совершенно бессимптомно. Наиболее частые признаки и симптомы LCH включают болезненные поражения костей и сыпь.Часто проявляются неспецифические симптомы, такие как лихорадка, плохой аппетит, потеря веса, утомляемость, раздражительность и изменения в поведении [17, 18]. Наконец, могут появиться более характерные симптомы, связанные с поражением костей, кожи, гипофиза, печени, селезенки, кроветворной системы, легких, лимфатических узлов, центральной нервной системы (ЦНС), тимуса и желудочно-кишечного тракта (). [2, 4, 5, 9].

Таблица 2

Частота и симптоматика поражения систем и органов в гистиоцитозе клеток Лангерганса у детей [1, 2, 4, 5, 9]

9000 диареи 5%

У детей младшего возраста, тыс. Заболевание часто представляет собой заболевание РС с лихорадкой и симптомами недостаточности различных органов [2, 10, 14].В японском исследовании пациенты с поражением кожи были моложе, чем пациенты с поражением костей [12]. В предыдущем французском исследовании 77% пациентов с поражением кожи были моложе 1 года [14].

Прогноз LCH зависит от его формы. Прогноз для пациентов с ССД в целом благоприятный [12]. Однако пациенты с поражением черепно-лицевой кости (орбитальных, височных, сосцевидных, клиновидных, скуловых, решетчатых костей, верхней челюсти, придаточных пазух носа или передней или средней черепной ямки) с внутричерепным расширением мягких тканей (так- так называемые поражения ЦНС) имели более высокий риск развития ДИ [39].Исследование протокола LCH-III, проведенное Histiocyte Society, показало, что этим пациентам следует предлагать химиотерапию, даже если было только одно поражение [40]. В настоящее время факторами плохого прогноза являются возраст до 2 лет, заболевание РС, поражение и дисфункция органов высокого риска или плохой ответ на начальную терапию [2, 3, 7, 41, 42]. Считается, что поражение печени на момент постановки диагноза особенно связано с плохим прогнозом [6].

Кости

Кости поражены примерно у 80% пациентов с LCH [2, 14, 33, 43].Унифокальное поражение встречается чаще, чем мультифокальное [43]. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса может поражать любую кость, но есть склонность к осевому скелету, при этом более 50% поражений костей происходит в плоских костях (череп, ребра, таз). Из длинных костей наиболее часто поражается бедренная кость, за которой следуют плечевая кость, большеберцовая кость и позвонки («план позвонка») [17, 44]. Симптомы включают боль, отек пораженного участка и патологические переломы. Расположение поражений в позвоночнике может вызвать компрессионные переломы и сколиоз [10, 17, 43].Может быть потеря зрения или экзофтальм из-за поражения орбиты [4, 43]. Поражение височной кости проявляется симптомами, имитирующими воспаление ее структур — среднего уха и сосцевидного отростка с типичными повторяющимися выделениями из уха, вторичным ухудшением слуха и даже глухотой [17, 43]. Гистиоцитарные инфильтраты в верхней и нижней челюстях вызывают отек и расшатывание десен и зубов («синдром расшатанных зубов») [43, 44]. Типичные рентгенологические находки — одиночное литическое поражение черепа и «плоский позвонок» [17, 43, 44].

Кожа

Поражения кожи являются вторым наиболее частым клиническим проявлением LCH (30–60%) [17, 33], которое особенно часто встречается у младенцев [17] и является наиболее частым проявлением «несаморегрессивного» проявления. Кожный LCH у новорожденных и младенцев [45]. Однако изолированная кожная форма заболевания встречается редко (количество описанных случаев не превышает 12% от всех пациентов с LCH), обычно касается только младенцев мужского пола и имеет хороший прогноз [12, 46]. Тем не менее, как пациенты, рожденные с LCH только через кожу, так и пациенты, у которых в младенчестве развивается LCH только через кожу, могут иметь «самовосстановление» со спонтанным регрессом или могут прогрессировать до MS-LCH с худшим прогнозом [47].Особой формой врожденного кожного LCH у новорожденных является необычная болезнь Хашимото-Притцкера, характеризующаяся саморегрессивными красно-коричневыми кожными узелками [45, 47]. Кожное заболевание у пациентов старше 18 месяцев на момент постановки диагноза связано с наличием MS-LCH [48]. Частота поражения кожи значительно выше у детей с РС (53%) [48]. Поражения кожи могут иметь разные формы и степень тяжести. Высыпание может быть обширным и затрагивать кожу головы, лицо, туловище, ягодицы и опрелости.Ствол — наиболее пораженный участок [48]. Morren et al. Задокументировали широкий спектр кожных проявлений, варьирующихся от покрытых коркой или чешуйчатых узелков и папул, волдырей, сосудистых опухолевидных поражений и чешуйчатых пятен от оранжевого до красного или пурпурного (часто в себорейной области). [11]. Покрытые коркой или чешуйчатые папулы и папуловезикулы являются наиболее частым проявлением кожного LCH [11]. В раннем детстве они часто принимают форму шишек и волдырей. С другой стороны, макулопапулезная десквамативная сыпь, которая локализуется в основном на коже черепа, в ретроаурикулярной, паховой или подмышечной области, также может появиться у детей старшего возраста.Среди других поражений, возникающих в процессе заболевания, следует перечислить узелки и петехии [46]. Иногда возникают поверхностные изъязвления поражений, сопровождающиеся выделением жидкости в результате вторичных процессов, ведущих к бактериальной суперинфекции. Язвенные поражения за ушами или поражающие кожу головы, подмышечные впадины, гениталии или перианальную область часто ошибочно диагностируются как бактериальные или грибковые инфекции. Редкие поражения включают гемангиомоподобное поражение, сыпь, похожую на ветряную оспу, или пурпуру.«Синдром ребенка с черничными маффинами» также был описан как проявление LCH у новорожденных [49]. Себорейоподобные высыпания на коже черепа и поражения в крупных складках тела также чаще встречались в группе с MS-LCH, причем эти поражения были более эрозивными и язвенными по сравнению с группой, получавшей только кожу [11]. Позднее начало и затяжное течение кожных поражений были связаны с MS LCH, тогда как BRAF дикого типа и мутировавший BRAF были обнаружены при быстро разрешающихся кожных поражениях. Поражение рук и ног предполагает наличие саморегрессивной формы, и некроз также может быть связан с хорошим прогнозом [45].Более того, есть сообщения об изменениях ногтей при LCH, но неясно, предсказывает ли это изменение плохой прогноз, хотя поражение легких было описано примерно у 50% таких пациентов [50]. Поражение ногтей может проявляться в виде продольных бороздок, онихолизиса, подногтевого гиперкератоза, подногтевых пустул, пурпурных бороздок ногтевого ложа, V-образных выемок, образования птеригиума и концевого элкониксиса (овального углубления в ногтевой пластине). Сообщалось также о паронихиальной эритеме и отеке, а также о разрушении ногтевого валика.Гистология поражений ногтей сходна с кожными формами (инфильтрациями типичных клеток Лангерганса) [50].

Лимфатические узлы

Шейные узлы поражаются наиболее часто и могут представлять собой группы с мягким или твердым покрытием с сопутствующим лимфатическим отеком [10, 51].

Слизистая оболочка полости рта

Симптомы LCH полости рта включают гипертрофию десен и язвы мягкого и твердого неба, слизистой оболочки щек или языка и губ. Раннее прорезывание зубов происходит при инфильтрации LCH нижней или верхней челюсти [52, 53].

Центральная нервная система

Поражение ЦНС — одна из более редких форм LCH (24% всех детей с LCH) [54]. Поражения центральной нервной системы на основе МРТ включают активные поражения, включающие гипоталамо-гипофизарное заболевание, объемные поражения на других участках (мозговые оболочки, сосудистое сплетение, шишковидная железа, паренхима мозжечка) и нейродегенеративные поражения мозжечка, моста, ствола мозга. , базальные ганглии, серое или белое вещество мозга [55–57]. Наиболее частые изменения МРТ включают твердое увеличение шишковидной железы, утолщение усиливающей ножки и сигнальные изменения зубчатых ядер [58].Поражение гипоталамуса и гипофиза, которое проявляется DI, является наиболее распространенной известной формой LCH ЦНС (15–30% пациентов с LCH) [37, 39, 59]. У пятидесяти шести процентов пациентов с LCH с DI разовьется дефицит гормона передней доли гипофиза в течение 10 лет после начала DI [60]. У этих пациентов может быть дефицит роста (который может поражать до 10% пациентов с LCH), преждевременное или отсроченное половое созревание, галакторея и симптомы гипотиреоза, а в случае инфильтрации гипоталамуса (редко) обычно наблюдаются изменения в поведении, приеме пищи, нарушения сна или терморегуляции.Поражения гипофиза и гипоталамуса могут сопровождаться очагами гистиоцитарных инфильтратов, связанных с мозговыми оболочками и сосудистыми сплетениями. Затем пациент может жаловаться на головные боли, рвоту или помутнение зрения, или проявлять судороги и другие очаговые симптомы. DI чаще встречается у пациентов с поражениями черепно-лицевой кости, ушей, глаз и / или полости рта, известных с повышенным риском поражения ЦНС [39, 59, 61].

Синдром нейродегенеративного гистиоцитоза клеток Лангерганса центральной нервной системы (ND-CNS-LCH) менее известен, развивается примерно у 1–3% пациентов с LCH и остается прогрессирующим и разрушительным осложнением.Первоначально это проявляется тонкими неврологическими нарушениями, которые могут усиливаться и развиваться спустя годы после первых симптомов LCH. Дефицит включает атаксию, дизартрию, тремор, головокружение, нистагм, задержку психомоторного развития, поведенческие расстройства и нейропсихологический дефицит. Пациентами с высоким риском развития ND-CNS-LCH обычно являются дети с MS-LCH или DI или с поражением височной, каменистой, глазничной и скуловой костей [57, 59, 62]. Исследования Grois et al. показали, что у 75% пациентов с DI были изменения, которые были видны на МРТ в костях лицевого скелета, и до 76% этих пациентов при контрольном МРТ-обследовании, проведенном через 5 или более лет после постановки диагноза: несахарный диабет показал паренхиматозные нейродегенеративные изменения в их головном мозге [61].Риск LCH в ЦНС в этих случаях в 10 раз выше, чем у пациентов с SS-LCH. ND-CNS-LCH чаще встречается у молодых пациентов с поражениями черепа / лица в начале LCH [63, 64].

Патогенез этих нарушений полностью не объяснен и, вероятно, включает внутричерепные иммунные взаимодействия и воспалительные механизмы между LCH-клетками / Т-клетками и глиальными клетками вокруг микрососудов в ЦНС. Типичны активация микроглии, глиоз, разрушение нейронов и аксонов с вторичной демиелинизацией [57, 63].ND-CNS-LCH может быть следствием неопределяемого активного заболевания или паранеопластического синдрома с активацией иммунной системы DC для распознавания антигенов ЦНС [62]. В последние годы с помощью МРТ выявлено наличие патологических изменений в структурах мозжечка — очаговых поражений, преимущественно перивентрикулярных по расположению, и гиподенсированных очагов, состоящих из изменений демиелинизации и глиоза белого вещества [61]. Мозжечок является наиболее частым и ранним участком поражения, иногда он связан со стволом мозга, базальными ганглиями и белым веществом полушария.МР-спектроскопия показала пониженное соотношение NAA / Cr мозжечка и может дополнять структурную МРТ [58, 65, 66]. Гистопатология при биопсии и аутопсии мозжечка выявила потерю нейронов, дегенерацию аксонов и глубокое Т-клеточное воспаление без инфильтратов клеток, характерных для LCH [59, 63]. Нет корреляции между степенью неврологического нарушения и топографией, степенью и степенью нейродегенеративных поражений у большинства пациентов [65].

И Имашуку, и Кренова, и Стерба подчеркивают необходимость исследований спинномозговой жидкости и нейрокогнитивных / неврологических / психологических оценок во время постановки диагноза у пациентов с риском ND-CNS-LCH [67, 68].

Печень

Поражение печени в ходе LCH может быть первичным или вторичным процессом, например, поражением печеночных прикорневых лимфатических узлов. Типичный симптом — гепатомегалия (по диагностическим критериям печень> 3 см ниже реберного края по среднеключичной линии на УЗИ). Это может сопровождаться дисфункцией органов, повышением уровня трансаминаз, гипоальбуминемией (<30 г / дл) и вторичным отеком или асцитом, желтухой (билирубин> 3 × N) или дефицитом факторов свертывания крови [7, 9].Ультрасонография (УЗИ), компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансные изображения (МРТ) печени обычно показывают гипоэхогенный сигнал или сигнал низкой интенсивности вдоль воротных вен или желчных путей [69]. Гистиоцитоз клеток Лангерганса может также локализоваться в желчном протоке, что может вызывать холестаз, склерозирующий холангит (15–25% детей с LCH), билиарный цирроз печени и повреждение органов, требующее трансплантации [70, 71]. Биопсия обычно не включает гистиоциты, но демонстрирует перипортальные лимфоцитарные инфильтраты, воспаление желчных протоков и потерю желчных протоков.Семьдесят пять процентов детей со склерозирующим холангитом не реагируют на химиотерапию, и всем этим пациентам требуется трансплантация печени. Сосуществование поражения печени и склерозирующего холангита или цирроза печени может затруднить диагностику из-за регрессии клеток Лангерганса [71]. Поражение печени резко меняет прогноз и лечение пациента [70]. В этой группе пациентов 5-летняя общая выживаемость составляет всего 25% [13].

Селезенка

Поражение селезенки может быть следствием первичного или вторичного процесса (портальная гипертензия в результате перипортального фиброза).Диагностическим критерием спленомегалии является изображение селезенки на УЗИ (> 2 см ниже реберного края по среднеключичной линии). Спленомегалия может сопровождаться гиперспленизмом [5, 7, 9].

Средостение

Поражение средостения при LCH очень редко (2,6% пациентов). Дендритные клетки инфильтрируют в основном тимус и лимфатические узлы [72]. Это место касается в первую очередь детей младшего возраста (<1 года). С возрастом заболеваемость снижается, хотя есть сообщения о диагнозах у людей старше 18 лет.Такое расположение предрасполагает к возникновению опасных для жизни состояний пациента. Симптомы поражения средостения включают кашель, тахипноэ, дыхательную недостаточность или синдром верхней полой вены. Увеличение вилочковой железы или поражение лимфатических узлов средостения может имитировать лимфому или инфекцию. Пациенты с LCH в тимусе и лимфатических узлах средостения обычно уже обнаруживают MS-LCH на момент постановки диагноза, и почти половина из них имеет поражение одного из так называемых «органов риска».Чаще бывают поражения кожи, реже очаги в костях.

Группа пациентов с поражением вилочковой железы и лимфатических узлов средостения считается особенно уязвимой для развития серьезных инфекций во время лечения основного заболевания, что объясняется поражением самого вилочковой железы, а также более молодым возрастом на момент диагноз [72, 73].

Костный мозг

Возникновение гистиоцитарных инфильтратов в костном мозге вызывает недостаточность кроветворения, которая клинически проявляется в виде анемии, лейкопении или тромбоцитопении.Поражение костного мозга чаще всего встречается у маленьких детей с диффузным заболеванием печени, селезенки, лимфатических узлов и кожи и может быть связано с выраженной тромбоцитопенией или нейтропенией. В других случаях наблюдается только легкая цитопения, и при чувствительном иммуногистохимическом или проточно-цитометрическом анализе костного мозга было обнаружено вовлечение костного мозга в LCH [74]. Поражение кроветворной системы — хорошо известный прогностический фактор при LCH. Исследование Raney et al. показал, что среди параметров гематологической дисфункции тромбоцитопения оказывает наиболее значительное влияние на выживаемость [75]. Пациенты с гистиоцитозом из клеток Лангерганса с очень высоким риском заболевания могут иметь гемофагоцитоз, имитирующий гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз [76].

Легкие

Поражение легких наиболее характерно для взрослых, у которых курение является ключевым этиологическим фактором [77, 78]. В детской популяции изолированной формой заболевания страдают менее 1% детей с LCH [15, 16, 79].Чаще наблюдаемые в легких гистиоцитарные поражения имеют форму МС-ЛКН (до 25%) [16, 80]. Наиболее частые симптомы включают непродуктивный кашель и одышку. Менее частые симптомы включают боль в груди, общее недомогание и усталость, потерю веса, лихорадку и цианоз. Крайне редко наблюдается кровохарканье у детей [15]. У 10% детей на протяжении ЛКГ легких обычно развивается пневмоторакс, который чаще всего бывает односторонним (хотя возможны случаи двустороннего поражения) и часто рецидивирующим (с той же стороны или наоборот).Рентген грудной клетки может показать неспецифические интерстициальные инфильтраты с перибронхиальным утолщением (100%), кистозными изменениями (39%) и пневмотораксом (11%) [16]. КТ грудной клетки с высоким разрешением необходима для визуализации кистозно-узловой картины LCH, которая приводит к разрушению легочной ткани. Снижение диффузионной способности также может предвещать начало легочной гипертензии. У взрослых в результате длительного болезненного процесса наблюдается легочный фиброз или легочная гипертензия, а в крайних случаях требуется трансплантация легких или как легких, так и сердца [15].

Howarth et al. сообщил о 85% выживаемости без болезни у детей и взрослых с изолированным поражением легких [78]. В настоящее время изолированное поражение легких не считается независимым прогностическим фактором [15, 16].

Желудочно-кишечный тракт

Поражение желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) у детей с LCH встречается редко и связано с системным заболеванием и плохим прогнозом [81]. Пик заболеваемости приходится на детей младше 2 лет с двукратным преобладанием мальчиков [82].Сообщаемые симптомы включают рвоту, боль в животе, трудноизлечимую диарею, неспособность ребенка набрать вес, мальабсорбцию, кровавый стул, энтеропатию с потерей белка и даже перфорацию кишечника [83, 84]. При эндоскопии поверхностные эрозии и геморрагические язвы обычно обнаруживаются по всему желудочно-кишечному тракту [82]. Длительный процесс болезни может привести к развитию полностью симптоматической мальабсорбции или энтеропатии с потерей белка, а в крайних случаях — к таким осложнениям, как перфорация кишечника [81].

Другие поражения

Помимо этих локализаций заболевания, в литературе были необычные сообщения о поражении щитовидной железы, поджелудочной железы, почек и слюнных желез [85–87].

Последние достижения в визуализации

Костные очаги при LCH являются литическими. На рентгеновских снимках обычно видны остеолитические «выбитые» поражения с острыми краями. Рентгенография, которая остается золотым стандартом для диагностики и стадирования, может быть дополнена КТ и / или МРТ для определения степени деструкции костной ткани или степени поражения костного мозга и мягких тканей [43].Магнитно-резонансная томография необходима для оценки поражений ЦНС и ND-CNS-LCH [54, 58, 61, 88].

Недавно были разработаны новые методы визуализации, такие как позитронно-эмиссионная томография-компьютерная томография (ПЭТ-КТ) и МРТ всего тела, позволяющие улучшить оценку степени и тяжести заболевания [89, 90]. ET-CT с эмиссией позитрона полезен для обнаружения и оценки активности поражения LCH и для оценки ответа на лечение [91]. По сравнению с другими злокачественными новообразованиями работ относительно ФДГ-ПЭТ при LCH относительно мало.В основном это отчеты или обзоры по случаям и нескольким случаям, но не проспективные систематические оценки. Отсутствие исследований связано с низкой заболеваемостью, а также с широким диапазоном вовлеченности и прогнозов. Тем не менее, FDG-PET изучалась на предмет пригодности для определения стадии, оценки терапевтического ответа и диагностики рецидива заболевания. Помимо нескольких сообщений о неактивном активном LCH, в подавляющем большинстве поражений было обнаружено значительное увеличение поглощения радиоактивно меченной глюкозы. Преимущество FDG-PET заключается в том, что он выполняется как сканирование всего тела с высокой чувствительностью для обнаружения повреждений, что позволяет более точно определять стадию независимо от местоположения активных очагов заболевания.С такой же высокой диагностической достоверностью FDG-PET позволяет оценивать терапевтический ответ. Способность обнаруживать метаболически активный LCH имеет решающее значение, особенно для оценки заболевания костей, когда сканирование костей и обычная компьютерная томография могут показать аномалии из-за ремоделирования кости при отсутствии активного заболевания. Такой подход помогает принимать управленческие решения у пациентов с LCH. Более того, уровень гликолитической активности, отраженный в концентрации индикатора (измерение SUV), может считаться важным фактором при оценке прогноза.Однако для повышения чувствительности следует отметить, что метод не является специфическим и что нет патогномоничной картины поглощения индикатора, указывающей на LCH, поэтому при чтении сканированных изображений необходимо учитывать дифференциальный диагноз. Тем не менее, существует множество доказательств превосходства FDG-PET по сравнению с традиционной визуализацией при оценке LCH. С увеличением доступности метода, а также снижением стоимости обследования, соотношение затрат и результатов и рентабельность FDG-PET растут.Недавнее внедрение систем ПЭТ-МР также привело к снижению радиационного облучения, что особенно важно для педиатрических пациентов и пациентов, которым требуется многократное сканирование, что может быть обычным явлением в случаях LCH [92].

Самым важным методом визуализации для оценки пациента с LCH является ультразвуковое исследование. Использование нового метода визуализации, называемого статической эластографией, для оценки изменений черепа и других костей позволяет проводить более полные дифференциальные диагнозы, поскольку типичные изображения выявляют гиперпластические (жесткие изменения) и изменения жидкости (радужный артефакт или артефакт глаза буйвола) в однокамерном режиме. костные кисты (,) [93].

A — Магнитно-резонансная томография (Т1-взвешенное изображение) после введения контраста — остеолитическое поражение теменной кости с поражением мягких тканей. B — Магнитно-резонансная томография (Т1-взвешенное изображение) после введения контраста — обширная инфильтрация основания черепа (слева), горизонтальная проекция. C — Магнитно-резонансная томография (Т1-взвешенное изображение) после введения контраста — обширная инфильтрация основания черепа (слева), вертикальная проекция. D — Рентген, ПА — остеолитический очаг правой бедренной кости с прерыванием кортикального слоя и периостальной реакцией. E — Магнитно-резонансная томография (Т1-взвешенное изображение) во фронтальной плоскости — разрушение диафиза дистального отдела правой бедренной кости. F — Магнитно-резонансная томография (Т2-взвешенное изображение) во фронтальной плоскости — деструкция диафиза дистального отдела правой бедренной кости. G — ПЭТ-КТ, ФДГ и изображение слияния КТ — гиперметаболическая масса в левой нижней челюсти с поражением кости (SUVmax 15.9) (1) и вовлечены подчелюстные гиперметаболические лимфатические узлы (SUVmax 11,3) (2). H — ФДГ-ПЭТ-сканирование WB в боковой проекции, показывающее гиперметаболическую активность на левой стороне нижней челюсти (A) и прилегающих лимфатических узлах (B), а также в дуге L5 (C). I — FDG-PET и компьютерная томография с гиперметаболической массой в дуге L5, которая привела к поражению кости (SUVmax 11.4)

A — Ультразвуковое исследование (эластография 1HX1) внутрикостной кисты височной кости без видимых признаков деструкции кости. B — Ультрасонография (эластография 1HX1) твердого поражения правой теменной области с деструкцией кости. Синий цвет соответствует твердому поражению, а изображение свидетельствует о пролиферативном процессе. C — Компьютерная томография (КТ) брюшной полости — гепатомегалия. D — Компьютерная томография (КТ) брюшной полости — спленомегалия

Лечение

Лечение зависит от формы LCH. Системная терапия показана всем пациентам с SS-m и MS-LCH, а также при особых локализациях.Рекомендуется стандартная схема приема двух препаратов с винбластином и преднизоном, состоящая из начальной интенсивной фазы в течение 6–12 недель с последующей поддерживающей терапией в течение не менее 12 месяцев [7]. Не отвечающие на лечение лица, особенно с прогрессирующим заболеванием органа высокого риска, имеют право на спасительную терапию кладрибином, цитарабином, клофарабином или комбинациями этих препаратов, а также на трансплантацию костного мозга и / или твердых органов [3, 17, 48, 94].

Могут наблюдаться пациенты с SS-LCH, ограниченным кожей.Если кожные поражения не проходят самопроизвольно, можно использовать различные методы, включая местные стероиды, пероральный метотрексат или талидомид, местный азотный иприт или псоралены с ультрафиолетовым светом [40]. Одиночное поражение костей лобной, теменной, затылочной и любых других костей можно лечить только путем выскабливания или выскабливания с помощью местной инъекции метилпреднизолона [95]. Другие поражения черепа (сосцевидные, височные или орбитальные) следует лечить химиотерапией, чтобы снизить риск DI и ND-CNS-LCH.Поражения позвоночника или бедренной кости с риском коллапса требуют изолированной лучевой терапии. Лечение поражений ЦНС (увеличение гипоталамуса и гипофиза или серого и белого вещества, сосудистого сплетения и лептоменингеальных поражений) включает системную химиотерапию [2, 40].

Не существует установленной оптимальной терапии для пациентов, у которых развивается ND-CNS-LCH. ND-CNS-LCH обычно лечат только внутривенным иммуноглобулином или в сочетании с режимами химиотерапии [40, 62, 64, 96].Кроме того, для лечения ND-CNS-LCH были предложены ретиноевая кислота [97], талидомид и его аналоги [98–100], а также высокие дозы стероидов [55, 100]. Цитотоксически-иммунодепрессивные подходы включают кладрибин [101, 102] и цитарабин из-за хорошего проникновения в ЦНС [9, 17, 56].

Возможное терапевтическое использование таргетной терапии, по крайней мере, в подгруппе пациентов с мутацией BRAF V600E (например, вемурафениб), должно быть подтверждено в ближайшем будущем [103, 104].Кроме того, недавние профилактические меры для предотвращения развития ND-CNS-LCH обсуждались Krenova и Sterba и Imashuku et al. [67, 68]. Остальные вопросы включают в себя, какие пациенты с LCH и какие лекарства и методы (иммуноглобулин или лейкаферез, или соответствующая интратекальная / системная химиотерапия или средство молекулярного таргетинга) следует использовать.

Прогноз для LCH варьируется. Это зависит от формы заболевания (SS-LCH против MS-LCH), а также от его локализации и реакции на химиотерапию.При унифокальном LCH с поражением кости или изолированного поражения кожи прогноз благоприятный. Были случаи спонтанной ремиссии или исчезновения симптомов после местного лечения. При формах с мультифокальным поражением костей чаще возникают рецидивы заболевания. В случае обширных кожных поражений вероятность поражения внутренних органов увеличивается даже через несколько лет после завершения лечения заболевания первой линии. Прогноз значительно ухудшается при поражении «органов риска» и желудочно-кишечного тракта.Самопроизвольный регресс заболевания, локализованного в этих областях, случается редко. Рецидивы — одна из важнейших проблем в ведении LCH. Yagci et al. наблюдали рецидив почти у одной трети пациентов. Новые поражения костей были наиболее частой находкой во время рецидива [105]. Jubran et al. сообщил о в семь раз более высоком риске реактивации для пациентов с множественными поражениями костей по сравнению с пациентами с поражением одной кости [106].

Выжившие могут столкнуться с долгосрочными необратимыми последствиями, включая эндокринные нарушения (DI и дефицит гормона роста), ортопедические проблемы, снижение или потерю слуха и зрения, потерю зубов, неврологические дефекты (которые влияют на ЦНС в 30% случаев). случаев), а также нарушение функции легких и печени [2, 17, 35, 37, 38].Среди наиболее потенциально разрушительных осложнений — ND-CNS-LCH. Пациенты с LCH имеют более высокий риск развития вторичного рака (лейкемии и неходжкинской лимфомы) [2].

Таким образом, широкий спектр клинических симптомов и редкость LCH затрудняют диагностику. Неясная природа, неоднородное течение заболевания от бессимптомной формы до форм с различными клиническими симптомами, разнообразный прогноз и риск отдаленных осложнений делают ЛКГ серьезной проблемой для медицины.Однако многолетний опыт показывает, что как диагностика, так и лечение этого заболевания становятся все более успешными.

Гистиоцитоз клеток Лангерганса у детей — многоликая болезнь. Последние достижения в патогенезе, диагностических исследованиях и лечении

Abstract

Гистиоцитоз клеток Лангерганса — редкое клональное заболевание, характеризующееся пролиферацией CD1a-положительных незрелых дендритных клеток. Целью этой статьи было представить обновленный обзор последних достижений в патогенезе, клинических характеристиках, визуализации и лечении этого заболевания.Обнаружение онкогенных мутаций BRAF и присутствие провоспалительных цитокинов и хемокинов подтвердили необычные характеристики этого заболевания. В настоящее время наиболее проблемными пациентами являются дети с поражением органов, которые плохо реагируют на химиотерапию и страдают нейродегенерацией или несахарным диабетом. Для улучшения результатов лечения необходимы дальнейшие исследования.

Ключевые слова: Гистиоцитоз клеток Лангерганса, дети, патогенез, симптомы, лечение

Введение

Гистиоцитоз клеток Лангерганса (ГКЛ) — редкое клональное заболевание системы моноцитов-макрофагов, характеризующееся неконтролируемой пролиферацией и накоплением ^{+ CD141a + / CD207 + дендритных клеток (ДК) в результате непрерывной иммунной стимуляции [1].}

Его клинические проявления сильно различаются и могут варьироваться от изолированных самовосстанавливающихся поражений кожи и костей до опасного для жизни мультисистемного заболевания. Достижение правильного диагноза в короткие сроки — серьезная проблема. Чрезвычайно широкая симптоматика связана с образованиями в различных тканях и инфильтрациями органов, состоящих из патологических ДК, морфологически сходных с эпидермальными клетками Лангерганса.

Гистиоцитарные нарушения обычно определяются по типу конститутивных клеток на основе широко признанных патологических и гистологических критериев.В свете недавних исследований Emile et al. предложил экономно объединить большое количество категорий гистиоцитарных нарушений в 5 групп () [1]. Номенклатура гистиоцитарных заболеваний изменилась за последние 50 лет. Исторически LCH назывался «гистиоцитоз X», который включает в себя три объекта: эозинофильную гранулему, болезнь Ханда-Шюллера-Кристиана и болезнь Леттерера-Сиве [2–6].

Таблица 1

Пересмотренная система классификации гистиоцитозов и новообразований макрофагально-дендритных клеточных линий [1]

В настоящее время LCH подразделяется на три отдельные формы: односистемный одиночный сайт (SS-s), одиночный — система многосайтовой (СС-м) и мультисистемного типа (МС) [7–10].Примерно 65% пациентов имеют болезнь СС [11–13]. Эпидемиологическое исследование, проведенное в Японии, показало, что формы LCH, связанные с SS-s, SS-m и MS, диагностируются в соотношении почти 1: 1: 1 [12]. При SS-s LCH у 70–82% пациентов есть поражения костей и только у 12% — поражения кожи [12, 14]. Мультисистемный LCH может иметь две формы, с вовлечением органов или без них. Органы низкого риска включают кожу, кости, лимфатические узлы и гипофиз, тогда как органы высокого риска включают костный мозг, печень, селезенку и легкие [2, 3, 7, 9].Последние исследования не подтвердили, что легкие являются органами риска [15, 16].

Поражение конкретных органов влияет на течение, лечение и прогноз LCH [2, 3, 7, 17].

Эпидемиология

Гистиоцитоз клеток Лангерганса может возникнуть в любом возрасте. Однако пик встречаемости приходится на возраст от 1 до 4 лет. Заболеваемость LCH у детей определяется как 2–9 на 1 000 000 в год и незначительно преобладает у мужчин (M / F = 1,2–1,4) [6, 8, 13, 14, 18].

Этиология и патогенез

Природа заболевания до сих пор вызывает сомнения.В течение многих лет дискуссии о моделях патогенеза LCH были сосредоточены на функциональной дисрегуляции по сравнению со злокачественной трансформацией эпидермальных ДК. Обнаружение некоторых последовательностей вирусной ДНК в периферической крови и тканях и ассоциированная вирусная инфекция Эпштейна-Барра с LCH позволили предположить, что LCH является реактивным [19, 20]. Поражения гистиоцитоза клеток Лангерганса включают инфильтрирующие патологические ДК (8%), макрофаги, эозинофилы и лимфоциты, обогащенные регуляторными Т-клетками. Дендритные клетки экспрессируют высокие уровни костимулирующих молекул Т-клеток и провоспалительных цитокинов.Цитокины, хемокины и рецепторы цитокинов / хемокинов составляют «цитокиновый шторм» [5, 21–23]. Недавно сообщалось, что ДК обильно экспрессируют плейотропный цитокин остеопонтин, который способствует генерации Т-хелперных клеток, рекрутирует гистиоциты / моноциты и активирует остеокласты, которые, в свою очередь, продуцируют большое количество разрушающих ткань ферментов [17, 22]. Murakami et al. обнаружил, что пациенты с LCH имеют высокие уровни IL-17A в сыворотке и что уровни экспрессии рецептора IL-17A помогают различать формы LCH [24].Было обнаружено, что при биопсии поражений как от СС, так и от рассеянного склероза наблюдается пролиферация DC из одного клона [25, 26]. Несмотря на клональность, патологические ДК не проявляются диспластическими, митозы наблюдаются редко, а хромосомы обычно интактны [23, 27]. Клональная пролиферация, приводящая к образованию инфильтратов, и обнаружение взаимоисключающих мутаций соматического гена BRAF V600E (57%) и MAP2K1 , которые встречаются примерно у 75% пациентов, предполагают наличие неопластического процесса [5, 28 , 29].Мутации BRAF V600E приводят к конститутивной активации нижележащих киназ MEK и ERK [27, 30]. Наличие циркулирующих клеток, несущих мутации BRAF V600E , связано с клиническим статусом высокого риска (мультисистемное заболевание и поражение печени, костного мозга, селезенки) и с двукратным увеличением риска рецидива [31]. Предшественники гемопоэтических клеток с мутацией BRAF V600E были также идентифицированы у пациентов с LCH высокого риска. Новые данные подтверждают модель, в которой LCH возникает как следствие ошибочной программы дифференцировки миелоидных предшественников DC.Генетические, молекулярные и функциональные данные указывают на то, что активация сигнального пути ERK на критических стадиях миелоидной дифференцировки является важным и универсальным фактором патологии LCH. Заболевание с низким риском возникает из-за активации ERK в тканевых ограниченных предшественниках [27, 31]. Частота мутации BRAF V600E в LCH зависит от этнической принадлежности [29].

Диагноз

Диагноз LCH основан на гистологических критериях, установленных Histiocyte Society в 1987 г. [7, 21].Для постановки диагноза необходимо провести гистологическое исследование с иммунофенотипированием. Идентификация характерных клеток и наличие маркеров, таких как CD1a и / или CD207 (лангерин), позволяет поставить окончательный диагноз LCH. Гранула Бирбека представляет собой органеллу в форме теннисной ракетки, специфичную для LCH, обнаруженную с помощью электронной микроскопии. Наличие гранул Бирбека, когда-то считавшихся «золотым стандартом» в диагностике, в настоящее время не требует оценки. Их заменил лангерин — рецептор клеточной поверхности, индуцирующий образование гранул Бирбека [17, 32].

Клиническая картина LCH

Заболевание имеет различное клиническое течение от легкой формы, которая ограничивается одним органом, до тяжелой формы с поражением многих органов и систем, которая очень быстро прогрессирует [2, 8, 17]. Клиническая картина LCH включает широкий спектр симптомов, от симптомов тяжелых системных заболеваний, угрожающих жизни, таких как септическая лихорадка с сопутствующей геморрагической сыпью и гепатоспленомегалией, до наличия опухолей под кожей с небольшой специфичностью или одного бессимптомного костного очага. [2, 6, 10, 17, 33].

По этой причине LCH представляет множество диагностических и терапевтических трудностей. Повреждения гистиоцитоза клеток Лангерганса могут спонтанно регрессировать или многократно реактивироваться, что способствует длительной инвалидности, такой как несахарный диабет (DI) и нейродегенеративное заболевание [10, 17, 18, 33, 34]. Примерно у 30–40% пациентов развиваются стойкие негативные последствия [35–38].

Гистиоцитоз клеток Лангерганса может протекать совершенно бессимптомно. Наиболее частые признаки и симптомы LCH включают болезненные поражения костей и сыпь.Часто проявляются неспецифические симптомы, такие как лихорадка, плохой аппетит, потеря веса, утомляемость, раздражительность и изменения в поведении [17, 18]. Наконец, могут появиться более характерные симптомы, связанные с поражением костей, кожи, гипофиза, печени, селезенки, кроветворной системы, легких, лимфатических узлов, центральной нервной системы (ЦНС), тимуса и желудочно-кишечного тракта (). [2, 4, 5, 9].

Таблица 2

Частота и симптоматика поражения систем и органов в гистиоцитозе клеток Лангерганса у детей [1, 2, 4, 5, 9]

9000 диареи 5%

У детей младшего возраста, тыс. Заболевание часто представляет собой заболевание РС с лихорадкой и симптомами недостаточности различных органов [2, 10, 14].В японском исследовании пациенты с поражением кожи были моложе, чем пациенты с поражением костей [12]. В предыдущем французском исследовании 77% пациентов с поражением кожи были моложе 1 года [14].

Прогноз LCH зависит от его формы. Прогноз для пациентов с ССД в целом благоприятный [12]. Однако пациенты с поражением черепно-лицевой кости (орбитальных, височных, сосцевидных, клиновидных, скуловых, решетчатых костей, верхней челюсти, придаточных пазух носа или передней или средней черепной ямки) с внутричерепным расширением мягких тканей (так- так называемые поражения ЦНС) имели более высокий риск развития ДИ [39].Исследование протокола LCH-III, проведенное Histiocyte Society, показало, что этим пациентам следует предлагать химиотерапию, даже если было только одно поражение [40]. В настоящее время факторами плохого прогноза являются возраст до 2 лет, заболевание РС, поражение и дисфункция органов высокого риска или плохой ответ на начальную терапию [2, 3, 7, 41, 42]. Считается, что поражение печени на момент постановки диагноза особенно связано с плохим прогнозом [6].

Кости

Кости поражены примерно у 80% пациентов с LCH [2, 14, 33, 43].Унифокальное поражение встречается чаще, чем мультифокальное [43]. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса может поражать любую кость, но есть склонность к осевому скелету, при этом более 50% поражений костей происходит в плоских костях (череп, ребра, таз). Из длинных костей наиболее часто поражается бедренная кость, за которой следуют плечевая кость, большеберцовая кость и позвонки («план позвонка») [17, 44]. Симптомы включают боль, отек пораженного участка и патологические переломы. Расположение поражений в позвоночнике может вызвать компрессионные переломы и сколиоз [10, 17, 43].Может быть потеря зрения или экзофтальм из-за поражения орбиты [4, 43]. Поражение височной кости проявляется симптомами, имитирующими воспаление ее структур — среднего уха и сосцевидного отростка с типичными повторяющимися выделениями из уха, вторичным ухудшением слуха и даже глухотой [17, 43]. Гистиоцитарные инфильтраты в верхней и нижней челюстях вызывают отек и расшатывание десен и зубов («синдром расшатанных зубов») [43, 44]. Типичные рентгенологические находки — одиночное литическое поражение черепа и «плоский позвонок» [17, 43, 44].

Кожа

Поражения кожи являются вторым наиболее частым клиническим проявлением LCH (30–60%) [17, 33], которое особенно часто встречается у младенцев [17] и является наиболее частым проявлением «несаморегрессивного» проявления. Кожный LCH у новорожденных и младенцев [45]. Однако изолированная кожная форма заболевания встречается редко (количество описанных случаев не превышает 12% от всех пациентов с LCH), обычно касается только младенцев мужского пола и имеет хороший прогноз [12, 46]. Тем не менее, как пациенты, рожденные с LCH только через кожу, так и пациенты, у которых в младенчестве развивается LCH только через кожу, могут иметь «самовосстановление» со спонтанным регрессом или могут прогрессировать до MS-LCH с худшим прогнозом [47].Особой формой врожденного кожного LCH у новорожденных является необычная болезнь Хашимото-Притцкера, характеризующаяся саморегрессивными красно-коричневыми кожными узелками [45, 47]. Кожное заболевание у пациентов старше 18 месяцев на момент постановки диагноза связано с наличием MS-LCH [48]. Частота поражения кожи значительно выше у детей с РС (53%) [48]. Поражения кожи могут иметь разные формы и степень тяжести. Высыпание может быть обширным и затрагивать кожу головы, лицо, туловище, ягодицы и опрелости.Ствол — наиболее пораженный участок [48]. Morren et al. Задокументировали широкий спектр кожных проявлений, варьирующихся от покрытых коркой или чешуйчатых узелков и папул, волдырей, сосудистых опухолевидных поражений и чешуйчатых пятен от оранжевого до красного или пурпурного (часто в себорейной области). [11]. Покрытые коркой или чешуйчатые папулы и папуловезикулы являются наиболее частым проявлением кожного LCH [11]. В раннем детстве они часто принимают форму шишек и волдырей. С другой стороны, макулопапулезная десквамативная сыпь, которая локализуется в основном на коже черепа, в ретроаурикулярной, паховой или подмышечной области, также может появиться у детей старшего возраста.Среди других поражений, возникающих в процессе заболевания, следует перечислить узелки и петехии [46]. Иногда возникают поверхностные изъязвления поражений, сопровождающиеся выделением жидкости в результате вторичных процессов, ведущих к бактериальной суперинфекции. Язвенные поражения за ушами или поражающие кожу головы, подмышечные впадины, гениталии или перианальную область часто ошибочно диагностируются как бактериальные или грибковые инфекции. Редкие поражения включают гемангиомоподобное поражение, сыпь, похожую на ветряную оспу, или пурпуру.«Синдром ребенка с черничными маффинами» также был описан как проявление LCH у новорожденных [49]. Себорейоподобные высыпания на коже черепа и поражения в крупных складках тела также чаще встречались в группе с MS-LCH, причем эти поражения были более эрозивными и язвенными по сравнению с группой, получавшей только кожу [11]. Позднее начало и затяжное течение кожных поражений были связаны с MS LCH, тогда как BRAF дикого типа и мутировавший BRAF были обнаружены при быстро разрешающихся кожных поражениях. Поражение рук и ног предполагает наличие саморегрессивной формы, и некроз также может быть связан с хорошим прогнозом [45].Более того, есть сообщения об изменениях ногтей при LCH, но неясно, предсказывает ли это изменение плохой прогноз, хотя поражение легких было описано примерно у 50% таких пациентов [50]. Поражение ногтей может проявляться в виде продольных бороздок, онихолизиса, подногтевого гиперкератоза, подногтевых пустул, пурпурных бороздок ногтевого ложа, V-образных выемок, образования птеригиума и концевого элкониксиса (овального углубления в ногтевой пластине). Сообщалось также о паронихиальной эритеме и отеке, а также о разрушении ногтевого валика.Гистология поражений ногтей сходна с кожными формами (инфильтрациями типичных клеток Лангерганса) [50].

Лимфатические узлы

Шейные узлы поражаются наиболее часто и могут представлять собой группы с мягким или твердым покрытием с сопутствующим лимфатическим отеком [10, 51].

Слизистая оболочка полости рта

Симптомы LCH полости рта включают гипертрофию десен и язвы мягкого и твердого неба, слизистой оболочки щек или языка и губ. Раннее прорезывание зубов происходит при инфильтрации LCH нижней или верхней челюсти [52, 53].

Центральная нервная система

Поражение ЦНС — одна из более редких форм LCH (24% всех детей с LCH) [54]. Поражения центральной нервной системы на основе МРТ включают активные поражения, включающие гипоталамо-гипофизарное заболевание, объемные поражения на других участках (мозговые оболочки, сосудистое сплетение, шишковидная железа, паренхима мозжечка) и нейродегенеративные поражения мозжечка, моста, ствола мозга. , базальные ганглии, серое или белое вещество мозга [55–57]. Наиболее частые изменения МРТ включают твердое увеличение шишковидной железы, утолщение усиливающей ножки и сигнальные изменения зубчатых ядер [58].Поражение гипоталамуса и гипофиза, которое проявляется DI, является наиболее распространенной известной формой LCH ЦНС (15–30% пациентов с LCH) [37, 39, 59]. У пятидесяти шести процентов пациентов с LCH с DI разовьется дефицит гормона передней доли гипофиза в течение 10 лет после начала DI [60]. У этих пациентов может быть дефицит роста (который может поражать до 10% пациентов с LCH), преждевременное или отсроченное половое созревание, галакторея и симптомы гипотиреоза, а в случае инфильтрации гипоталамуса (редко) обычно наблюдаются изменения в поведении, приеме пищи, нарушения сна или терморегуляции.Поражения гипофиза и гипоталамуса могут сопровождаться очагами гистиоцитарных инфильтратов, связанных с мозговыми оболочками и сосудистыми сплетениями. Затем пациент может жаловаться на головные боли, рвоту или помутнение зрения, или проявлять судороги и другие очаговые симптомы. DI чаще встречается у пациентов с поражениями черепно-лицевой кости, ушей, глаз и / или полости рта, известных с повышенным риском поражения ЦНС [39, 59, 61].

Синдром нейродегенеративного гистиоцитоза клеток Лангерганса центральной нервной системы (ND-CNS-LCH) менее известен, развивается примерно у 1–3% пациентов с LCH и остается прогрессирующим и разрушительным осложнением.Первоначально это проявляется тонкими неврологическими нарушениями, которые могут усиливаться и развиваться спустя годы после первых симптомов LCH. Дефицит включает атаксию, дизартрию, тремор, головокружение, нистагм, задержку психомоторного развития, поведенческие расстройства и нейропсихологический дефицит. Пациентами с высоким риском развития ND-CNS-LCH обычно являются дети с MS-LCH или DI или с поражением височной, каменистой, глазничной и скуловой костей [57, 59, 62]. Исследования Grois et al. показали, что у 75% пациентов с DI были изменения, которые были видны на МРТ в костях лицевого скелета, и до 76% этих пациентов при контрольном МРТ-обследовании, проведенном через 5 или более лет после постановки диагноза: несахарный диабет показал паренхиматозные нейродегенеративные изменения в их головном мозге [61].Риск LCH в ЦНС в этих случаях в 10 раз выше, чем у пациентов с SS-LCH. ND-CNS-LCH чаще встречается у молодых пациентов с поражениями черепа / лица в начале LCH [63, 64].

Патогенез этих нарушений полностью не объяснен и, вероятно, включает внутричерепные иммунные взаимодействия и воспалительные механизмы между LCH-клетками / Т-клетками и глиальными клетками вокруг микрососудов в ЦНС. Типичны активация микроглии, глиоз, разрушение нейронов и аксонов с вторичной демиелинизацией [57, 63].ND-CNS-LCH может быть следствием неопределяемого активного заболевания или паранеопластического синдрома с активацией иммунной системы DC для распознавания антигенов ЦНС [62]. В последние годы с помощью МРТ выявлено наличие патологических изменений в структурах мозжечка — очаговых поражений, преимущественно перивентрикулярных по расположению, и гиподенсированных очагов, состоящих из изменений демиелинизации и глиоза белого вещества [61]. Мозжечок является наиболее частым и ранним участком поражения, иногда он связан со стволом мозга, базальными ганглиями и белым веществом полушария.МР-спектроскопия показала пониженное соотношение NAA / Cr мозжечка и может дополнять структурную МРТ [58, 65, 66]. Гистопатология при биопсии и аутопсии мозжечка выявила потерю нейронов, дегенерацию аксонов и глубокое Т-клеточное воспаление без инфильтратов клеток, характерных для LCH [59, 63]. Нет корреляции между степенью неврологического нарушения и топографией, степенью и степенью нейродегенеративных поражений у большинства пациентов [65].

И Имашуку, и Кренова, и Стерба подчеркивают необходимость исследований спинномозговой жидкости и нейрокогнитивных / неврологических / психологических оценок во время постановки диагноза у пациентов с риском ND-CNS-LCH [67, 68].

Печень

Поражение печени в ходе LCH может быть первичным или вторичным процессом, например, поражением печеночных прикорневых лимфатических узлов. Типичный симптом — гепатомегалия (по диагностическим критериям печень> 3 см ниже реберного края по среднеключичной линии на УЗИ). Это может сопровождаться дисфункцией органов, повышением уровня трансаминаз, гипоальбуминемией (<30 г / дл) и вторичным отеком или асцитом, желтухой (билирубин> 3 × N) или дефицитом факторов свертывания крови [7, 9].Ультрасонография (УЗИ), компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансные изображения (МРТ) печени обычно показывают гипоэхогенный сигнал или сигнал низкой интенсивности вдоль воротных вен или желчных путей [69]. Гистиоцитоз клеток Лангерганса может также локализоваться в желчном протоке, что может вызывать холестаз, склерозирующий холангит (15–25% детей с LCH), билиарный цирроз печени и повреждение органов, требующее трансплантации [70, 71]. Биопсия обычно не включает гистиоциты, но демонстрирует перипортальные лимфоцитарные инфильтраты, воспаление желчных протоков и потерю желчных протоков.Семьдесят пять процентов детей со склерозирующим холангитом не реагируют на химиотерапию, и всем этим пациентам требуется трансплантация печени. Сосуществование поражения печени и склерозирующего холангита или цирроза печени может затруднить диагностику из-за регрессии клеток Лангерганса [71]. Поражение печени резко меняет прогноз и лечение пациента [70]. В этой группе пациентов 5-летняя общая выживаемость составляет всего 25% [13].

Селезенка

Поражение селезенки может быть следствием первичного или вторичного процесса (портальная гипертензия в результате перипортального фиброза).Диагностическим критерием спленомегалии является изображение селезенки на УЗИ (> 2 см ниже реберного края по среднеключичной линии). Спленомегалия может сопровождаться гиперспленизмом [5, 7, 9].

Средостение

Поражение средостения при LCH очень редко (2,6% пациентов). Дендритные клетки инфильтрируют в основном тимус и лимфатические узлы [72]. Это место касается в первую очередь детей младшего возраста (<1 года). С возрастом заболеваемость снижается, хотя есть сообщения о диагнозах у людей старше 18 лет.Такое расположение предрасполагает к возникновению опасных для жизни состояний пациента. Симптомы поражения средостения включают кашель, тахипноэ, дыхательную недостаточность или синдром верхней полой вены. Увеличение вилочковой железы или поражение лимфатических узлов средостения может имитировать лимфому или инфекцию. Пациенты с LCH в тимусе и лимфатических узлах средостения обычно уже обнаруживают MS-LCH на момент постановки диагноза, и почти половина из них имеет поражение одного из так называемых «органов риска».Чаще бывают поражения кожи, реже очаги в костях.

Группа пациентов с поражением вилочковой железы и лимфатических узлов средостения считается особенно уязвимой для развития серьезных инфекций во время лечения основного заболевания, что объясняется поражением самого вилочковой железы, а также более молодым возрастом на момент диагноз [72, 73].

Костный мозг

Возникновение гистиоцитарных инфильтратов в костном мозге вызывает недостаточность кроветворения, которая клинически проявляется в виде анемии, лейкопении или тромбоцитопении.Поражение костного мозга чаще всего встречается у маленьких детей с диффузным заболеванием печени, селезенки, лимфатических узлов и кожи и может быть связано с выраженной тромбоцитопенией или нейтропенией. В других случаях наблюдается только легкая цитопения, и при чувствительном иммуногистохимическом или проточно-цитометрическом анализе костного мозга было обнаружено вовлечение костного мозга в LCH [74]. Поражение кроветворной системы — хорошо известный прогностический фактор при LCH. Исследование Raney et al. показал, что среди параметров гематологической дисфункции тромбоцитопения оказывает наиболее значительное влияние на выживаемость [75]. Пациенты с гистиоцитозом из клеток Лангерганса с очень высоким риском заболевания могут иметь гемофагоцитоз, имитирующий гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз [76].

Легкие

Поражение легких наиболее характерно для взрослых, у которых курение является ключевым этиологическим фактором [77, 78]. В детской популяции изолированной формой заболевания страдают менее 1% детей с LCH [15, 16, 79].Чаще наблюдаемые в легких гистиоцитарные поражения имеют форму МС-ЛКН (до 25%) [16, 80]. Наиболее частые симптомы включают непродуктивный кашель и одышку. Менее частые симптомы включают боль в груди, общее недомогание и усталость, потерю веса, лихорадку и цианоз. Крайне редко наблюдается кровохарканье у детей [15]. У 10% детей на протяжении ЛКГ легких обычно развивается пневмоторакс, который чаще всего бывает односторонним (хотя возможны случаи двустороннего поражения) и часто рецидивирующим (с той же стороны или наоборот).Рентген грудной клетки может показать неспецифические интерстициальные инфильтраты с перибронхиальным утолщением (100%), кистозными изменениями (39%) и пневмотораксом (11%) [16]. КТ грудной клетки с высоким разрешением необходима для визуализации кистозно-узловой картины LCH, которая приводит к разрушению легочной ткани. Снижение диффузионной способности также может предвещать начало легочной гипертензии. У взрослых в результате длительного болезненного процесса наблюдается легочный фиброз или легочная гипертензия, а в крайних случаях требуется трансплантация легких или как легких, так и сердца [15].

Howarth et al. сообщил о 85% выживаемости без болезни у детей и взрослых с изолированным поражением легких [78]. В настоящее время изолированное поражение легких не считается независимым прогностическим фактором [15, 16].

Желудочно-кишечный тракт

Поражение желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) у детей с LCH встречается редко и связано с системным заболеванием и плохим прогнозом [81]. Пик заболеваемости приходится на детей младше 2 лет с двукратным преобладанием мальчиков [82].Сообщаемые симптомы включают рвоту, боль в животе, трудноизлечимую диарею, неспособность ребенка набрать вес, мальабсорбцию, кровавый стул, энтеропатию с потерей белка и даже перфорацию кишечника [83, 84]. При эндоскопии поверхностные эрозии и геморрагические язвы обычно обнаруживаются по всему желудочно-кишечному тракту [82]. Длительный процесс болезни может привести к развитию полностью симптоматической мальабсорбции или энтеропатии с потерей белка, а в крайних случаях — к таким осложнениям, как перфорация кишечника [81].

Другие поражения

Помимо этих локализаций заболевания, в литературе были необычные сообщения о поражении щитовидной железы, поджелудочной железы, почек и слюнных желез [85–87].

Последние достижения в визуализации

Костные очаги при LCH являются литическими. На рентгеновских снимках обычно видны остеолитические «выбитые» поражения с острыми краями. Рентгенография, которая остается золотым стандартом для диагностики и стадирования, может быть дополнена КТ и / или МРТ для определения степени деструкции костной ткани или степени поражения костного мозга и мягких тканей [43].Магнитно-резонансная томография необходима для оценки поражений ЦНС и ND-CNS-LCH [54, 58, 61, 88].

Недавно были разработаны новые методы визуализации, такие как позитронно-эмиссионная томография-компьютерная томография (ПЭТ-КТ) и МРТ всего тела, позволяющие улучшить оценку степени и тяжести заболевания [89, 90]. ET-CT с эмиссией позитрона полезен для обнаружения и оценки активности поражения LCH и для оценки ответа на лечение [91]. По сравнению с другими злокачественными новообразованиями работ относительно ФДГ-ПЭТ при LCH относительно мало.В основном это отчеты или обзоры по случаям и нескольким случаям, но не проспективные систематические оценки. Отсутствие исследований связано с низкой заболеваемостью, а также с широким диапазоном вовлеченности и прогнозов. Тем не менее, FDG-PET изучалась на предмет пригодности для определения стадии, оценки терапевтического ответа и диагностики рецидива заболевания. Помимо нескольких сообщений о неактивном активном LCH, в подавляющем большинстве поражений было обнаружено значительное увеличение поглощения радиоактивно меченной глюкозы. Преимущество FDG-PET заключается в том, что он выполняется как сканирование всего тела с высокой чувствительностью для обнаружения повреждений, что позволяет более точно определять стадию независимо от местоположения активных очагов заболевания.С такой же высокой диагностической достоверностью FDG-PET позволяет оценивать терапевтический ответ. Способность обнаруживать метаболически активный LCH имеет решающее значение, особенно для оценки заболевания костей, когда сканирование костей и обычная компьютерная томография могут показать аномалии из-за ремоделирования кости при отсутствии активного заболевания. Такой подход помогает принимать управленческие решения у пациентов с LCH. Более того, уровень гликолитической активности, отраженный в концентрации индикатора (измерение SUV), может считаться важным фактором при оценке прогноза.Однако для повышения чувствительности следует отметить, что метод не является специфическим и что нет патогномоничной картины поглощения индикатора, указывающей на LCH, поэтому при чтении сканированных изображений необходимо учитывать дифференциальный диагноз. Тем не менее, существует множество доказательств превосходства FDG-PET по сравнению с традиционной визуализацией при оценке LCH. С увеличением доступности метода, а также снижением стоимости обследования, соотношение затрат и результатов и рентабельность FDG-PET растут.Недавнее внедрение систем ПЭТ-МР также привело к снижению радиационного облучения, что особенно важно для педиатрических пациентов и пациентов, которым требуется многократное сканирование, что может быть обычным явлением в случаях LCH [92].

Самым важным методом визуализации для оценки пациента с LCH является ультразвуковое исследование. Использование нового метода визуализации, называемого статической эластографией, для оценки изменений черепа и других костей позволяет проводить более полные дифференциальные диагнозы, поскольку типичные изображения выявляют гиперпластические (жесткие изменения) и изменения жидкости (радужный артефакт или артефакт глаза буйвола) в однокамерном режиме. костные кисты (,) [93].

A — Магнитно-резонансная томография (Т1-взвешенное изображение) после введения контраста — остеолитическое поражение теменной кости с поражением мягких тканей. B — Магнитно-резонансная томография (Т1-взвешенное изображение) после введения контраста — обширная инфильтрация основания черепа (слева), горизонтальная проекция. C — Магнитно-резонансная томография (Т1-взвешенное изображение) после введения контраста — обширная инфильтрация основания черепа (слева), вертикальная проекция. D — Рентген, ПА — остеолитический очаг правой бедренной кости с прерыванием кортикального слоя и периостальной реакцией. E — Магнитно-резонансная томография (Т1-взвешенное изображение) во фронтальной плоскости — разрушение диафиза дистального отдела правой бедренной кости. F — Магнитно-резонансная томография (Т2-взвешенное изображение) во фронтальной плоскости — деструкция диафиза дистального отдела правой бедренной кости. G — ПЭТ-КТ, ФДГ и изображение слияния КТ — гиперметаболическая масса в левой нижней челюсти с поражением кости (SUVmax 15.9) (1) и вовлечены подчелюстные гиперметаболические лимфатические узлы (SUVmax 11,3) (2). H — ФДГ-ПЭТ-сканирование WB в боковой проекции, показывающее гиперметаболическую активность на левой стороне нижней челюсти (A) и прилегающих лимфатических узлах (B), а также в дуге L5 (C). I — FDG-PET и компьютерная томография с гиперметаболической массой в дуге L5, которая привела к поражению кости (SUVmax 11.4)

A — Ультразвуковое исследование (эластография 1HX1) внутрикостной кисты височной кости без видимых признаков деструкции кости. B — Ультрасонография (эластография 1HX1) твердого поражения правой теменной области с деструкцией кости. Синий цвет соответствует твердому поражению, а изображение свидетельствует о пролиферативном процессе. C — Компьютерная томография (КТ) брюшной полости — гепатомегалия. D — Компьютерная томография (КТ) брюшной полости — спленомегалия

Лечение

Лечение зависит от формы LCH. Системная терапия показана всем пациентам с SS-m и MS-LCH, а также при особых локализациях.Рекомендуется стандартная схема приема двух препаратов с винбластином и преднизоном, состоящая из начальной интенсивной фазы в течение 6–12 недель с последующей поддерживающей терапией в течение не менее 12 месяцев [7]. Не отвечающие на лечение лица, особенно с прогрессирующим заболеванием органа высокого риска, имеют право на спасительную терапию кладрибином, цитарабином, клофарабином или комбинациями этих препаратов, а также на трансплантацию костного мозга и / или твердых органов [3, 17, 48, 94].

Могут наблюдаться пациенты с SS-LCH, ограниченным кожей.Если кожные поражения не проходят самопроизвольно, можно использовать различные методы, включая местные стероиды, пероральный метотрексат или талидомид, местный азотный иприт или псоралены с ультрафиолетовым светом [40]. Одиночное поражение костей лобной, теменной, затылочной и любых других костей можно лечить только путем выскабливания или выскабливания с помощью местной инъекции метилпреднизолона [95]. Другие поражения черепа (сосцевидные, височные или орбитальные) следует лечить химиотерапией, чтобы снизить риск DI и ND-CNS-LCH.Поражения позвоночника или бедренной кости с риском коллапса требуют изолированной лучевой терапии. Лечение поражений ЦНС (увеличение гипоталамуса и гипофиза или серого и белого вещества, сосудистого сплетения и лептоменингеальных поражений) включает системную химиотерапию [2, 40].

Не существует установленной оптимальной терапии для пациентов, у которых развивается ND-CNS-LCH. ND-CNS-LCH обычно лечат только внутривенным иммуноглобулином или в сочетании с режимами химиотерапии [40, 62, 64, 96].Кроме того, для лечения ND-CNS-LCH были предложены ретиноевая кислота [97], талидомид и его аналоги [98–100], а также высокие дозы стероидов [55, 100]. Цитотоксически-иммунодепрессивные подходы включают кладрибин [101, 102] и цитарабин из-за хорошего проникновения в ЦНС [9, 17, 56].

Возможное терапевтическое использование таргетной терапии, по крайней мере, в подгруппе пациентов с мутацией BRAF V600E (например, вемурафениб), должно быть подтверждено в ближайшем будущем [103, 104].Кроме того, недавние профилактические меры для предотвращения развития ND-CNS-LCH обсуждались Krenova и Sterba и Imashuku et al. [67, 68]. Остальные вопросы включают в себя, какие пациенты с LCH и какие лекарства и методы (иммуноглобулин или лейкаферез, или соответствующая интратекальная / системная химиотерапия или средство молекулярного таргетинга) следует использовать.

Прогноз для LCH варьируется. Это зависит от формы заболевания (SS-LCH против MS-LCH), а также от его локализации и реакции на химиотерапию.При унифокальном LCH с поражением кости или изолированного поражения кожи прогноз благоприятный. Были случаи спонтанной ремиссии или исчезновения симптомов после местного лечения. При формах с мультифокальным поражением костей чаще возникают рецидивы заболевания. В случае обширных кожных поражений вероятность поражения внутренних органов увеличивается даже через несколько лет после завершения лечения заболевания первой линии. Прогноз значительно ухудшается при поражении «органов риска» и желудочно-кишечного тракта.Самопроизвольный регресс заболевания, локализованного в этих областях, случается редко. Рецидивы — одна из важнейших проблем в ведении LCH. Yagci et al. наблюдали рецидив почти у одной трети пациентов. Новые поражения костей были наиболее частой находкой во время рецидива [105]. Jubran et al. сообщил о в семь раз более высоком риске реактивации для пациентов с множественными поражениями костей по сравнению с пациентами с поражением одной кости [106].

Выжившие могут столкнуться с долгосрочными необратимыми последствиями, включая эндокринные нарушения (DI и дефицит гормона роста), ортопедические проблемы, снижение или потерю слуха и зрения, потерю зубов, неврологические дефекты (которые влияют на ЦНС в 30% случаев). случаев), а также нарушение функции легких и печени [2, 17, 35, 37, 38].Среди наиболее потенциально разрушительных осложнений — ND-CNS-LCH. Пациенты с LCH имеют более высокий риск развития вторичного рака (лейкемии и неходжкинской лимфомы) [2].

Таким образом, широкий спектр клинических симптомов и редкость LCH затрудняют диагностику. Неясная природа, неоднородное течение заболевания от бессимптомной формы до форм с различными клиническими симптомами, разнообразный прогноз и риск отдаленных осложнений делают ЛКГ серьезной проблемой для медицины.Однако многолетний опыт показывает, что как диагностика, так и лечение этого заболевания становятся все более успешными.

Гистиоцитоз клеток Лангерганса | Бостонская детская больница

Что такое гистиоцитоз клеток Лангерганса (ГКЛ)?

Гистиоцитоз клеток Лангерганса (ГКЛ) — редкое заболевание, которое возникает, когда у ребенка слишком много клеток определенного типа, называемых клетками Лангерганса. Эти клетки обычно находятся в коже и помогают бороться с инфекцией и уничтожать инородные вещества в организме.При LCH дополнительные клетки Лангерганса распространяются по крови и накапливаются в определенных частях тела, где они могут повреждать ткани или образовывать опухоли.

При LCH клетки Лангерганса обычно накапливаются в костях, но также могут накапливаться в коже, лимфатических узлах, печени, селезенке, легких или головном мозге. Ученые не согласны с тем, является ли LCH типом рака или состоянием, вызванным изменением иммунной системы. Однако недавние исследования ученых из Института рака Дана-Фарбер продемонстрировали мутантный онкоген, BRAF V600E, более чем в половине образцов биопсии LCH.Это говорит о том, что LCH является типом неопластического заболевания (группа заболеваний, включающая доброкачественные, предраковые и раковые новообразования).

LCH может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего встречается у детей до 10 лет.

Как Дана-Фарбер / Бостонская детская школа гистиоцитоза из клеток Лангерганса

Дети и подростки с LCH проходят лечение в Программе гистиоцитоза Детского онкологического центра и болезней крови Дана-Фарбер / Бостон, одного из ведущих мировых центров, специализирующихся на гистиоцитозе.В основе лечебной бригады — гематологи и онкологи, специализирующиеся на лечении детей с гистиоцитозом. Поскольку в заболевание могут быть вовлечены многие органы и системы организма, группа лечения пациента может также включать дерматологов, пульмонологов, эндокринологов, гастроэнтерологов, неврологов, стоматологов, хирургов-ортопедов, нейрохирургов, радиологов и онкологов-радиологов.

Узнать больше

Найдите подробную информацию о гистиоцитозе клеток Лангерганса на сайте Dana-Farber / Boston Children’s, включая подробную информацию о симптомах LCH, лечении, исследованиях и многом другом.

Гистиоцитоз клеток Лангерганса у детей

Последние достижения в исследованиях и лечении гистиоцитарных заболеваний обеспечили высокую выживаемость пациентов с этим заболеванием. В то же время, по мере того, как все больше пациентов наблюдались в течение длительного времени, риск необратимых последствий стал более очевидным. В настоящее время известно, что выжившие могут иметь серьезные последствия, связанные с заболеванием и / или его лечением, иногда после длительной ремиссии.Большинство из этих проблем, как правило, напрямую связаны с участками первоначального поражения и могут повлиять на качество жизни. Считается, что более чем у половины пациентов разовьются необратимые последствия.

Также известные как «поздние эффекты», некоторые последствия, такие как неврологические симптомы, могут не проявиться до 10 или более лет после постановки диагноза, в то время как другие последствия, такие как несахарный диабет, могут возникнуть при диагностировании гистиоцитоза или даже раньше. По этой причине термин «постоянные последствия» был предложен как лучший термин, чем «поздние эффекты».«Хотя некоторые последствия, такие как потеря зубов, дефекты костей и рубцы на коже, могут быть результатом хирургического лечения, считается, что сам процесс болезни является причиной большинства последствий.

Необратимые последствия чаще возникают у пациентов с несколькими системами, но также наблюдаются у пациентов с заболеванием одной системы на момент постановки диагноза. В одном исследовании более 70% пациентов с мультисистемной LCH имели одно или несколько необратимых последствий, по сравнению с 24% пациентов с моносистемой. Дети более подвержены риску развития последствий, потому что болезнь может мешать росту и развитию, а последствия имеют более длительное время для развития.

Вот некоторые примеры необратимых последствий:

1. Несахарный диабет (DI)
2. Задержка роста / неспособность достичь половой зрелости
3. Дефекты костей / дефекты черепа / асимметрия лица
4. Потеря высоты позвоночника
5. Потеря зубов / части челюстной кости
6. Выпуклость глаз
7. Потеря слуха
8. Рубцевание кожи
9. Рубцевание печени
10. Рубцевание легкого
11. Вторичные раковые опухоли
12. Неврологические / мозжечковые проблемы, которые могут включать:
    • Плохая координация / трудности при ходьбе
    • Плохой почерк
    • Тремор / аномальные движения глаз
    • Нарушение равновесия / неустойчивость / неуклюжесть
    • Проблемы с речью и / или глотанием
    • Потеря кратковременной и / или долговременной памяти
    • Проблемы с обучением / плохая успеваемость в школе
    • Затруднения с концентрацией / вниманием / обработкой
    • Низкий показатель IQ
    • Организационные трудности
    • Поведенческие изменения, включая агрессию, расстройства пищевого поведения, депрессию и трудности в межличностных отношениях

Точная частота несахарного диабета (DI) неизвестна, но считается, что она находится в диапазоне от 5% до 50% пациентов с LCH, в зависимости от локализации и степени заболевания.Риск развития ДИ у пациентов с мультисистемным LCH в 4-6 раз выше, чем у пациентов с моносистемным заболеванием. Пациенты с поражениями черепа, лица и / или глазных костей подвержены гораздо более высокому риску развития ДИ, и этот риск еще больше увеличивается, если заболевание остается активным в течение более длительного периода или если оно рецидивирует. Хотя однажды установленный несахарный диабет невозможно вылечить, его можно успешно лечить гормоном под названием DDAVP.

Задержка роста является наиболее частой эндокринной аномалией и встречается примерно у 10% детей с гистиоцитозом.В одном исследовании было показано, что это происходит у 43% пациентов, у которых были диагностированы как LCH, так и несахарный диабет. Задержку роста можно успешно лечить с помощью ежедневных инъекций гормона роста, как правило, в течение всего периода роста ребенка. Это лечение кажется безопасным и эффективным и не связано с повышенным риском реактивации болезни.

Ортопедические проблемы, связанные с поражением позвоночника, костей ног и рук, являются одним из наиболее частых последствий и могут наблюдаться у 20% пациентов.Эти проблемы включают коллапс позвонков, нестабильность позвоночника, которая может привести к аномальному искривлению позвоночника, уменьшению высоты позвоночника, переломам костей и неравномерной длине ног. Кроме того, поскольку череп и лицевые кости являются частыми участками поражений, могут возникнуть аномалии и асимметрия лица. Некоторые костные / лицевые аномалии можно исправить с помощью ортопедической или косметической хирургии.

Стоматологические проблемы с потерей зубов были серьезной проблемой для некоторых пациентов, либо напрямую связанной с заболеванием, поражающим челюсть, либо с агрессивным хирургическим вмешательством по поводу болезни челюсти.Возможности восстановления / косметического ремонта можно обсудить со знающим врачом. Остаточное выпучивание глаза может повлиять на один или оба глаза. В одном исследовании было обнаружено, что потеря слуха поражает 16% детей, лечившихся от LCH. Из пациентов с аномалиями КТ или МРТ сосцевидного отростка 59% страдали потерей слуха. Известно, что поражение внутреннего уха вызывает потерю равновесия. Могут потребоваться слуховые аппараты или электронные слуховые аппараты, вставленные хирургическим путем (кохлеарные имплантаты).

Заболевание печени может привести к рубцеванию и разрушению печени и, в редких случаях, к печеночной недостаточности, которая может потребовать трансплантации.Считается, что заболевание легких возникает менее чем у 10% пациентов, вызывает рубцевание и повреждение легочной ткани и может привести к долговременному ухудшению функции легких с более высоким риском инфекций, одышки и коллапса легких. В случае серьезного повреждения для выживания может потребоваться трансплантация легкого. Однако необратимые повреждения реже встречаются у детей, легочная ткань которых может регенерироваться легче. Пациенты с историей поражения легких могут иметь пожизненную предрасположенность к заболеваниям легких, связанным с курением сигарет.

Пациенты с гистиоцитозом имеют немного более высокий шанс развития вторичного рака по сравнению с здоровой популяцией; вторичный рак может включать лейкемию, опухоли головного мозга и рак легких, печени, костей, лимфатических узлов и глаз. Не установлено, вызвано ли это лечением или генетической предрасположенностью. Рак может возникать одновременно с гистиоцитозом или может возникать спустя годы.

Сообщается, что неврологические проблемы с когнитивным дефицитом, поведенческими нарушениями и нейромоторной дисфункцией, также известные как поражение центральной нервной системы (ЦНС), затрагивают не менее 10% всех пациентов с LCH (19% всех мультисистемных пациентов).(Для других гистиоцитарных расстройств необходимы исследования на большем количестве пациентов, чтобы лучше определить, как часто это происходит.) Считается, что это явление более часто признается сейчас, когда больше пациентов с гистиоцитозом наблюдаются в течение длительного времени. Он характеризуется симптомами в головном мозге, которые могут не проявляться до 10 или более лет после первоначального диагноза. Хотя это обычно наблюдается на МРТ, это может произойти, когда на МРТ нет отклонений от нормы. Осложнения со стороны ЦНС могут оставаться стабильными в течение многих лет или могут прогрессировать и ослаблять здоровье.Эффективное лечение еще не разработано; тем не менее, этим пациентам могут быть полезны различные формы реабилитации и обучения. К ним относятся помощь в обучении и приобретении жизненных навыков; просвещение о необратимых последствиях; обучение повторению, подкреплению и организационным навыкам; и размещение школ / рабочих мест. Несмотря на то, что неврологические проблемы не могут быть решены, лица, осуществляющие уход, могут предоставить инструменты, которые помогут пациенту повысить его / ее уровень успеха.

Помимо нарушения физической / когнитивной функции, пережившие гистиоцитоз могут испытывать проблемы с качеством жизни, такие как тревога / страх перед возможным рецидивом, грусть, гнев и депрессия.Эти чувства могут быть особенно сильными перед контрольными визитами, годовщинами, связанными с болезнью, или при появлении симптомов, не связанных с заболеванием. У многих людей эти чувства со временем проходят, а другим может потребоваться психологическая или психиатрическая поддержка. Также может быть полезно найти поддерживающую сеть других выживших после гистиоцитоза.

• Он-лайн: Вы можете подписаться на нашу рассылку по электронной почте, чтобы получать наши информационные бюллетени, и вы также будете получать важные объявления о последней информации и исследованиях в области гистиоцитарных заболеваний.Ассоциация также поддерживает страницу в Facebook и частную группу в Facebook для семей и пациентов с этим заболеванием.
• Местная поддержка: Больница, где вы или ваш ребенок лечитесь, может иметь группу поддержки для лиц, переживших гистиоцитарные нарушения, редкие заболевания в целом или даже рак. Может быть полезно наладить личные отношения с другими людьми, переживающими похожий опыт.

Из-за возможного воздействия необратимых последствий на успеваемость в учебе / работе, способность вести независимый образ жизни и общее качество жизни, важно, чтобы пациент был обследован и находился под наблюдением в долгосрочной перспективе, особенно пациентам с мультисистемным заболеванием.Важное значение будет иметь раннее распознавание любого дефицита, чтобы можно было спланировать и организовать соответствующую реабилитацию и помощь.

После многих лет исследований и дискуссий среди исследователей все еще существуют значительные пробелы в понимании гистиоцитоза и его неврологических осложнений. Некоторые специалисты считают, что это процесс, отдельный от активности болезни, а другие полагают, что ранняя эффективная терапия может предотвратить или уменьшить осложнения.

Чтобы добиться дальнейшего прогресса в этой области, Общество гистиоцитов разработало клиническое испытание / исследование под названием LCH-IV, которое было открыто для регистрации в 2012 году и продолжается.Сюда входят новые рекомендации по диагностике и лечению LCH ЦНС, включая повторные МРТ, стандартизированное неврологическое обследование и нейропсихологические тесты для всех пациентов с заболеванием ЦНС. В ходе исследования будет проверено, снизит ли более длительная терапия активного заболевания скорость реактивации и развития осложнений. Вы можете проконсультироваться со своим врачом, чтобы узнать о возможных вариантах лечения.

Если вы пережили гистиоцитоз с необратимыми последствиями, важно узнать о доступных ресурсах и быть в курсе последних результатов исследований.Эта информация поможет вам принимать обоснованные решения и играть активную роль в получении наилучшей поддержки и услуг. Тем самым вы создадите наилучшие шансы на успешный исход.

гистиоцитоз клеток Лангерганса | Детская больница Филадельфии

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (LCH) — это группа редких заболеваний, при которых происходит избыточное производство и накопление определенных типов белых кровяных телец (гистиоцитов) в органах и тканях организма.

Гистиоциты являются частью иммунной системы организма.В нормальном количестве они помогают бороться с инфекцией. Когда организм производит слишком много гистиоцитов, они фактически атакуют здоровые системы организма и могут вызывать поражения костей или других органов.

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса встречается редко. Заболеваемость составляет примерно от 1 до 200 000 детей. Обычно он поражает детей младше 12 лет и чаще встречается у кавказцев, чем у афроамериканцев.

У большинства пациентов наблюдается единственное поражение кости, но существует целый спектр заболеваний.Каждый тип LCH имеет разные проявления, проявляется разными симптомами и имеет самые разные исходы.

Три синдрома, составляющие гистиоцитоз клеток Лангерганса:

• Эозинофильная гранулема (наиболее часто). Одиночные опухоли (локализованная эозинофильная гранулема) чаще всего возникают у детей в возрасте от 5 до 15 лет. У мальчиков вероятность возникновения эозинофильной гранулемы в два раза выше, чем у девочек. Заболевание может возникнуть в любой кости, чаще всего в ключице, тазу и позвоночнике.Когда он проявляется в грудном отделе позвоночника, то есть средней или грудной части тела, он может вызвать коллапс одного из тел позвонков.
• Болезнь Ханда-Шюллера-Кристиана. Эта хроническая форма гистиоцитоза из клеток Лангерганса обычно диагностируется до 5 лет. Болезнь Ханда-Шюллера-Кристиана часто сопровождается несахарным диабетом, состоянием, при котором почки не могут поддерживать водный баланс в организме и могут проявляться в виде частого мочеиспускания.
• Болезнь Леттерера-Сиве. Это редкое, а иногда и смертельное заболевание, как правило, поражает детей в возрасте 3 лет и младше. Для него характерны поражения кожи; увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов; анемия и склонность к кровотечениям.

Причина гистиоцитоза клеток Лангерганса неизвестна. Он не передается по наследству и не передается. Он не может передаваться от человека к человеку, как грипп или ВИЧ. LCH может быть просто аномалией в иммунной системе человека, а не настоящей опухолью.

врачей Детской больницы Филадельфии (CHOP) приняли участие в нескольких исследовательских проектах по этому заболеванию, изучая его причины и результаты лечения.

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса у детей часто протекает бессимптомно. В зависимости от типа гистиоцитоза симптомы могут включать:

• Кратковременная локальная боль, часто ночью
• Поражения костей
• Припухлость или шишка / образование над костью
• Переломы, особенно когда опухоль находится в опорной кости
• Проблемы с позвоночником, такие как болезненный сколиоз или кифоз
• Увеличенная печень или селезенка
• Анемия
• Несахарный диабет
• Проблемы с кожей, включая кожную сыпь или кожную сыпь (сыпь на коже головы, часто у младенцев)
• Боль в ухе или повторяющиеся ушные инфекции
• Летаргия
• Субфебрильная температура
• Похудание

Диагностика гистиоцитоза клеток Лангерганса требует тщательного и полного медицинского обследования и обследования вашего ребенка.Симптомы LCH могут быть похожи на доброкачественные поражения костей, такие как аневризматические кисты костей, фиброзная дисплазия и другие.

По этой причине врачи CHOP используют различные диагностические тесты для правильного определения гистиоцитоза клеток Лангерганса у вашего ребенка, в том числе:

• Рентгеновские снимки , дающие изображения костей.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) , которая использует комбинацию больших магнитов, радиочастоты и компьютера для получения подробных изображений органов, мягких тканей, мышц, связок и других структур внутри тела.Ваш ребенок не подвергается воздействию радиации во время МРТ.
• Компьютерная томография (КТ) , в которой используется комбинация рентгеновских лучей и компьютерных технологий для получения изображений поперечного сечения («срезов») тела.
• Игольная биопсия — это процедура, при которой врач вводит небольшую иглу через кожу в очаг поражения, чтобы взять небольшой образец патологической ткани. Ткань анализируется, чтобы подтвердить любые выводы.
• EOS imaging , технология визуализации, которая создает трехмерные модели из двух плоских изображений.В отличие от компьютерной томографии, изображения EOS делаются, когда ребенок находится в вертикальном или стоячем положении, что позволяет улучшить диагностику благодаря положению с опорой на вес.

Существует множество вариантов лечения LCH, и некоторым детям потребуется сочетание этих методов лечения. В CHOP специалисты программы по лечению опухолей костей и мягких тканей используют командный подход к лечению. Ортопеды и другие педиатры сотрудничают, чтобы предоставить вашему ребенку индивидуальный уход и наилучшие возможные результаты.

Нашу программу возглавляют Кристи Л. Вебер, доктор медицины, и Александр Аркадер, доктор медицины, всемирно известные хирурги, специализирующиеся на лечении опухолей костей и мягких тканей, хирургии с сохранением конечностей и реконструктивной хирургии.

Лечение вашего ребенка гистиоцитоза из клеток Лангерганса будет зависеть от того, сколько систем органов поражено. Если в результате опухоли нет неврологических проблем, лечащий врач может порекомендовать «настороженное ожидание» — регулярное наблюдение.

В большинстве случаев гистиоцитоз клеток Лангерганса разрешается самостоятельно.

Некоторые поражения рассасываются после пункционной биопсии — теста, используемого при диагностике. В некоторых случаях врачи просто берут образец клеток во время биопсии. В других случаях врачи также вводят стероид в поражение, чтобы ускорить заживление. Со стероидом или без него биопсия, по-видимому, разрушает поражение и вызывает его растворение. Врачи CHOP выясняют, почему это происходит.

В более тяжелых случаях гистиоцитоза из клеток Лангерганса может быть рекомендовано медикаментозное или хирургическое лечение.

Хирургическое лечение LCH обычно представляет собой простое хирургическое удаление поражения с поверхности кости. В некоторых случаях, например, если поражение было обнаружено на позвоночнике, пораженная кость может нуждаться в укреплении металлическими пластинами и винтами на внешней стороне кости или металлическим стержнем, помещенным внутри кости.

Химиотерапия

Низкие дозы химиотерапии могут быть рекомендованы, когда гистиоцитоз из клеток Лангерганса более широко распространен в организме ребенка, иногда поражая несколько органов.

Другие методы лечения

В редких случаях гистиоцитоз из клеток Лангерганса поражает позвоночник ребенка, и для лечения или предотвращения кифоза может быть рекомендован временный корсет на спину — прямой изгиб позвоночника, который может привести к появлению «горбатого» вида. Кифоз может препятствовать нормальному развитию и функционированию легких. Кость, пораженная LCH, заживает без хирургического вмешательства.

Последующее наблюдение при гистиоцитозе из клеток Лангерганса будет зависеть от того, какое лечение получал ваш ребенок. Если врачи рекомендовали настороженное ожидание, а поражение не исчезло, потребуется постоянное наблюдение.Во время последующих посещений рекомендуется делать рентген и другие диагностические исследования места опухоли, чтобы внимательно следить за здоровьем вашего ребенка.

От одной трети до половины всех пациентов с формой гистиоцитоза клеток Лангерганса будут испытывать некоторые осложнения, начиная от физических недостатков и заканчивая нейропсихологическими дефектами.

Более распространенные формы гистиоцитоза из клеток Лангерганса могут поражать несколько областей тела в зависимости от состояния, поэтому вашему ребенку может потребоваться наблюдение у различных клинических специалистов в дополнение к хирургу-ортопеду.Настоятельно рекомендуется ежегодный контроль со стороны опытного медицинского персонала.

Последующий уход, постоянная поддержка и услуги для вашего ребенка и семьи доступны в нашем главном кампусе и во всей нашей сети обслуживания CHOP. Наша команда нацелена на сотрудничество с родителями и лечащими врачами, чтобы обеспечить вашему ребенку наиболее актуальную, всестороннюю и специализированную помощь.

Большинство детей чувствуют себя хорошо после диагностики гистиоцитоза из клеток Лангерганса. Хотя многие поражения проходят сами по себе, некоторые могут потребовать лечения.

Пациенты с единичным поражением обычно имеют отличный прогноз. Те, у кого есть множественные поражения в одной области тела, чувствуют себя почти так же; в то время как пациенты с заболеваниями всего тела, например, с болезнью Леттерера-Сиве, сталкиваются с наибольшими проблемами.

Гистиоцитоз клеток Лангерганса

Что такое гистиоцитоз из клеток Лангерганса?

При гистиоцитозе клеток Лангерганса некоторые белые кровяные тельца (клетки Лангерганса) бесконтрольно растут.У здорового человека клетки Лангерганса (LANG-er-hanz) помогают бороться с инфекцией. Но при гистиоцитозе (HIS-tee-oh-sy-TOE-sis) клетки растут так быстро, что накапливаются. Это может повредить тело, вместо того, чтобы защитить его.

У некоторых детей с этим заболеванием накапливаются дополнительные клетки, которые повреждают 1 участок или орган в их теле. У других детей во многих местах накапливаются лишние клетки. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, скорее всего, повредит кости, но он может повлиять на многие системы организма.

Гистиоцитоз может заболеть человек любого возраста, но чаще всего он встречается у детей от 1 до 3 лет.Большинство людей заболевают этим заболеванием до 10 лет. Хотя это заболевание не является раком, врачи лечат его так же, как и рак.

• Что вызывает гистиоцитоз клеток Лангерганса?

  Врачи не знают, что вызывает это заболевание. Он не передается по наследству и не передается от человека к человеку.

  Как и рак, клетки растут слишком быстро. У некоторых детей с этим заболеванием молодые клетки Лангерганса имеют генетические изменения.

Гистиоцитоз клеток Лангерганса у детей Сиэтла

Это редкое заболевание, и у большинства врачей нет опыта его лечения. Наши врачи знают. В Детском центре рака и заболеваний крови Сиэтла мы оказали помощь многим детям с гистиоцитозом и можем предложить новейшие методы лечения для вашего ребенка.

Наш опыт помогает нам знать, на что обращать внимание и как предотвратить и лечить проблемы на ранней стадии.Это увеличивает шансы на успешное лечение и помогает вашему ребенку чувствовать себя лучше.

Если вы хотите записаться на прием, попросите вашего основного лечащего врача направить вас. Если у вас есть направление или вы хотите получить второе мнение, позвоните в центр по телефону 206-987-2106.

Провайдеры, узнайте, как направить пациента.

• Специалисты, необходимые для точной диагностики и ухода

  Наши врачи известны на национальном уровне своим лечением детей с заболеваниями крови, включая гистиоцитоз из клеток Лангерганса.Врачи, которые будут направлять уход за вашим ребенком, специализируются на детской гематологии-онкологии. Это означает, что они специально обучены оказывать квалифицированную помощь вашему ребенку, и они постоянно расширяют свои знания о заболеваниях крови и раке.

  Наш опыт помогает нам порекомендовать правильное лечение в нужное время, чтобы добиться наилучших результатов для вашего ребенка и вашей семьи.

  Мы внимательно следим за здоровьем вашего ребенка и обеспечиваем необходимое лечение. Возможные варианты:

  • Хирургический
  • Химиотерапия и другие лекарства
  • Лучевая терапия
  • Пересадка стволовых клеток, в редких случаях

  Seattle Children’s предлагает специалистов по лечению проблем со здоровьем, которые могут возникнуть при этом заболевании.Это может повлиять на состояние вашего ребенка:

  • Рост
  • Кости
  • Кожа
  • Гормоны
  • Легкие
  • Печень

  Регулярные осмотры и своевременное лечение помогут вашему ребенку вести здоровый и активный образ жизни.

• Среди лучших детских больниц страны

  Наша специальность — лечение заболеваний детей, помогая им расти здоровыми и продуктивными.

  Наши врачи-ученые помогают устанавливать национальные стандарты ухода за молодыми людьми с заболеваниями крови. Мы предоставляем самые современные процедуры в нашем регионе.

  Дети не реагируют на болезни, травмы, боль и лекарства так же, как взрослые. Они нуждаются в уходе, разработанном специально для них, и заслуживают его. Мы планируем лечение вашего ребенка на основе многолетнего опыта и новейших исследований в отношении того, что лучше всего и наиболее безопасно для детей.

  Мы заботимся о вашем ребенке в целом, а не только о его болезни.За вашей семьей стоит полная команда, состоящая из врачей, медсестер и других специалистов по мере необходимости. В команду вашего ребенка могут входить специалисты по питанию, обезболиванию, физиотерапии и эмоциональному здоровью. Узнайте больше о поддерживающей терапии, которую мы предлагаем.

• Поддержка всей вашей семьи

  Рождение ребенка с гистиоцитозом из клеток Лангерганса может вызывать стресс. Мы сразу же предпринимаем позитивные шаги, предлагая прием в тот же день детям с острыми потребностями.Если потребности не являются срочными, новые записи могут быть назначены в течение 1 недели.

  Во время посещений мы уделяем время объяснению состояния вашего ребенка. Мы поможем вам полностью понять варианты лечения и сделать выбор, который подходит вашей семье.

  Наши специалисты по детской жизни и социальные работники помогают вашему ребенку и вашей семье преодолеть трудности, связанные с этим заболеванием. Мы подключаем вас к ресурсам сообщества и группам поддержки.

  В Seattle Children’s мы работаем со многими детьми и семьями со всего Северо-Запада и за его пределами.Независимо от того, живете ли вы поблизости или далеко, мы можем помочь с финансовыми консультациями, обучением, жильем, транспортом, услугами переводчика и духовной помощью. Прочтите о наших услугах для пациентов и их семей.

• Ведущие исследования для улучшения ухода и результатов

  Наши врачи работают с другими исследователями, чтобы улучшить лечение и найти лекарства от болезней крови.

  Многие дети с заболеваниями крови принимают участие в научных исследованиях наряду с обычным лечением.Врач вашего ребенка расскажет вам о любых научных исследованиях (клинических испытаниях), которые могут быть подходящими для вашего ребенка. Затем вы можете решить, хотите ли вы попробовать этот вариант.

Симптомы гистиоцитоза клеток Лангерганса

Симптомы вашего ребенка будут зависеть от того, как гистиоцитоз клеток Лангерганса влияет на его организм. Он часто повреждает кости, особенно череп, ноги, бедра, позвоночник и руки. Не у всех детей с этим заболеванием наблюдаются одинаковые симптомы.

Эти симптомы также могут быть вызваны другими проблемами со здоровьем. Обратитесь к врачу, чтобы выяснить причину, если у вашего ребенка:

• Боль, опухоль или уплотнение в кости, которое не проходит
• Сломанная кость без ясной причины или в результате незначительной травмы
• Шатающиеся зубы, когда этого нельзя было ожидать, или опухшие десны
• Инфекция уха, кисты в ухе или жидкость, сочащаяся из уха
• Сыпь на коже, например на коже черепа или ягодицах
• Увеличение лимфатических узлов на шее (также называемое опухшими железами)
• Пожелтение белков глаз или кожи (желтуха)
• Живот вздут от скопления жидкости
• Диарея или рвота
• Выпученные глаза или другие проблемы с глазами
• Кашель и затрудненное дыхание
• Похудание без причины
• Не набирает вес и не растет нормально
• Нежелание есть или проблемы с кормлением
• Необходимость писать чаще обычного и сильная жажда
• Задержка полового созревания
• Основные признаки болезни, такие как лихорадка, утомляемость и слабость

Диагностика гистиоцитоза клеток Лангерганса

Поскольку гистиоцитоз из клеток Лангерганса встречается редко, многие врачи не имеют опыта его диагностики.Мы делаем.

Сначала врач будет:

• Проверьте ребенка на наличие признаков болезни
• Спросите о здоровье вашего ребенка и истории здоровья вашей семьи

Врач может предложить тесты, чтобы узнать, что происходит в организме вашего ребенка.

• Анализы крови дают информацию о крови вашего ребенка, костном мозге и таких органах, как печень.
• Биопсия кусочка кости, легкого, кожи или лимфатического узла помогает подтвердить диагноз.
• Визуализирующие исследования исследуют области заболеваний, например, повреждения костей, легких или мозга вашего ребенка.

• Уровни риска гистиоцитоза клеток Лангерганса

  Гистиоцитоз клеток Лангерганса считается низким или высоким риском, в зависимости от того, на какие органы он влияет.

  Болезнь низкого риска поражает одну или несколько из этих областей:

  • Кожа
  • Кости
  • Лимфатические узлы
  • Гипофиз

  Болезни высокого риска лечить труднее. Это влияет на одну или несколько из этих областей:

Лечение гистиоцитоза клеток Лангерганса

Команда вашего ребенка тщательно проверит здоровье вашего ребенка, чтобы точно понять, как это состояние влияет на него.Затем мы адаптируем лечение к их потребностям.

Иногда болезнь проходит сама по себе. Иногда детям требуется такое лечение, как хирургическое вмешательство, химиотерапия или лучевая терапия.

Seattle Children’s предлагает следующие методы лечения гистиоцитоза из клеток Лангерганса:

• Тщательный мониторинг

  Мы внимательно следим за здоровьем вашего ребенка, чтобы он получил правильное лечение в нужное время. Многие дети проходят медосмотр каждые 3 месяца.При посещении проверяем:

  • Есть симптомы
  • Скорость роста вашего ребенка

  Такое наблюдение за состоянием своего здоровья помогает обеспечить получение ребенком необходимой помощи до того, как разовьются более серьезные проблемы.

• Хирургия

  Врачи могут проводить операции по удалению опухолей, образованных лишними клетками Лангерганса. Тип операции, в которой нуждается ваш ребенок, зависит от того, какая часть его тела затронута.Хирургия применяется в основном при поражении костей.

  Узнайте больше о хирургии для лечения опухолей в Детском центре Сиэтла. Операция проводится в нашем госпитале в Сиэтле.

  В редких случаях, если печень или другой орган сильно поврежден, хирургу может потребоваться удалить его и пересадить здоровый орган от донора вашему ребенку.

  У нас есть единственная на Тихоокеанском Северо-Западе программа по пересадке печени детям, дающая отличные результаты. Мы заботимся о вашем ребенке до, во время и после трансплантации печени.

  Узнайте больше о программе трансплантации печени детям Сиэтла.

• Противораковые препараты

  Химиотерапевтические препараты, убивающие раковые клетки, также могут помочь контролировать клетки Лангерганса. Даны более низкие дозы, чем при раке. Врачи используют множество различных лекарств от этого заболевания.

  Дети получают некоторые виды этих лекарств через вену (называемую внутривенной или внутривенной). Лекарство распространяется по телу через кровоток.

  При кожных проблемах врачи могут наносить лекарства прямо на кожу (местные средства).

  Наши пациенты проходят химиотерапию в кампусе нашей больницы в Сиэтле. Ваш ребенок может пройти химиотерапию в нашем амбулаторном инфузионном отделении в качестве дневной процедуры или остаться на ночь в нашем онкологическом отделении.

  Узнайте больше о химиотерапии в Детском центре Сиэтла.

• Радиационная терапия

  Лучевая терапия использует пучки высокой энергии для уничтожения клеток.Машина посылает в тело дозу радиации. Врачи направляют излучение на то место, где они знают или подозревают наличие лишних клеток Лангерганса.

  Эта процедура помогает контролировать клетки, которые повреждают кость и делают ее слабой. Дозы ниже, чем для лечения рака.

  Узнайте больше о Детской службе лучевой терапии Сиэтла.

• Таргетная терапия

  Таргетная терапия борется с болезнью, находя определенное вещество (цель) и прикрепляя к нему.Мишенью может быть белок аномальных клеток Лангерганса или изменение (мутация) в гене. Различные таргетные методы лечения работают по-разному. Они могут влиять на способность раковых клеток расти, делиться, ремонтировать или связываться с другими клетками.

  Некоторые виды таргетной терапии проходят клинические испытания. Другие таргетные методы лечения могут быть частью стандартного лечения гистиоцитоза из клеток Лангерганса. Варианты включают:

  • Ингибиторы тирозинкиназы (TKI), которые помогают предотвратить превращение молодых клеток крови в аномальные клетки Лангерганса
  • Вещества, которые нацелены на клетки с изменениями в гене BRAF и блокируют тип фермента, называемый киназой

• Пересадка стволовых клеток

  Очень редко лечение гистиоцитоза клеток Лангерганса включает в себя инфузию кроветворных стволовых клеток от здорового донора.Это называется трансплантацией стволовых клеток, трансплантатом костного мозга или трансплантацией гемопоэтических (хим-ат-ох-пой-EH-tik) клеток.

  Трансплантат помогает костному мозгу вашего ребенка вырабатывать здоровые клетки крови. Если это лечение может быть вариантом для вашего ребенка, мы поговорим с вами о:

  • Риски и преимущества
  • Соответствует ли трансплантация стволовых клеток ценностям, целям и приоритетам вашей семьи

  Наша программа по незлокачественной трансплантации специализируется на трансплантации стволовых клеток детям с заболеваниями крови и другими нераковыми состояниями.Детям нужны сильнодействующие препараты или радиация (так называемая «кондиционирование»), чтобы подготовить свое тело к трансплантации. Наша команда создала лучшие способы подготовить детей и помочь им выздороветь. Этот препарат называется кондиционированием пониженной интенсивности. Мы продолжаем улучшать кондиционирующие процедуры, чтобы увеличить выживаемость и уменьшить количество осложнений.

  Мы выполняем трансплантации здесь, в Seattle Children’s, в тесном сотрудничестве с Фредом Хатчем, нашим партнером в Seattle Cancer Care Alliance. Фред Хатч стал пионером этой спасительной процедуры и является одним из крупнейших центров трансплантации стволовых клеток в мире.

Последующее наблюдение

Долгосрочное наблюдение важно, потому что у некоторых детей есть долгосрочные последствия болезни. Иногда гистиоцитоз клеток Лангерганса возвращается после того, как он ушел.

Осложнения могут коснуться:

• Кости, печень, легкие, рост, гормоны, зубы или слух вашего ребенка.
• Гипофиз, вызывающий несахарный диабет, состояние, при котором усиливается жажда и мочеиспускание (мочеиспускание).Он отличается от сахарного диабета, который вызывает высокий уровень сахара в крови.
• Нервная система, вызывающая проблемы с речью, обучением, памятью, координацией или поведением.

Последующий уход будет зависеть от состояния вашего ребенка и его лечения.

Наша программа для выживших после рака предусматривает долгосрочное наблюдение, чтобы помочь молодым людям оставаться здоровыми после лечения химиотерапией или лучевой терапией в детстве, даже если у них не было рака.

Во время последующих визитов в Детский центр Сиэтла команда вашего ребенка:

• Обратите внимание на признаки возвращения болезни
• Проверить эффекты, которые могут произойти через месяцы или годы после окончания лечения
• Сообщите вам и вашему ребенку о любом риске рака, который может развиться в результате лечения гистиоцитоза из клеток Лангерганса

Ссылки по теме

Оплата услуг

Узнайте об оплате ухода в Seattle Children’s, например о страховании, выставлении счетов и финансовой помощи.

Для работников здравоохранения

Лечение гистиоцитоза клеток Лангерганса (PDQ®) — версия для пациента

О PDQ

Запрос данных врача (PDQ) — это обширная база данных по раку Национального института рака (NCI). База данных PDQ содержит резюме последней опубликованной информации о профилактике, обнаружении, генетике, лечении, поддерживающей терапии, а также дополнительной и альтернативной медицине.Большинство резюме представлено в двух версиях. Версии для медицинских работников содержат подробную информацию на техническом языке. Версии для пациентов написаны на понятном нетехническом языке. Обе версии содержат точную и актуальную информацию о раке, и большинство версий также доступно на испанском языке.

PDQ — это услуга NCI. NCI является частью Национальных институтов здравоохранения (NIH). NIH — это центр биомедицинских исследований при федеральном правительстве. Обзоры PDQ основаны на независимом обзоре медицинской литературы.Это не политические заявления NCI или NIH.

Цель этого обзора

В этом обзоре информации о раке PDQ содержится текущая информация о лечении гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей и взрослых. Он предназначен для информирования и помощи пациентам, семьям и лицам, осуществляющим уход. Он не дает официальных руководящих принципов или рекомендаций для принятия решений в отношении здравоохранения.

Рецензенты и обновления

Редакционные коллегии составляют сводки информации о раке PDQ и поддерживают их в актуальном состоянии.Эти советы состоят из экспертов в области лечения рака и других специальностей, связанных с раком. Резюме регулярно пересматриваются, и в них вносятся изменения при появлении новой информации. Дата в каждой сводке («Обновлено») — это дата самого последнего изменения.

Информация в этом обзоре пациента была взята из версии для медицинских работников, которая регулярно проверяется и обновляется по мере необходимости редакционной коллегией PDQ по лечению педиатрии.

Информация о клиническом испытании

Клиническое испытание — это исследование, призванное ответить на научный вопрос, например, лучше ли одно лечение, чем другое.Испытания основаны на прошлых исследованиях и на том, что было изучено в лаборатории. Каждое испытание отвечает на определенные научные вопросы, чтобы найти новые и более эффективные способы помощи больным раком. Во время клинических испытаний лечения собирается информация об эффектах нового лечения и о том, насколько хорошо оно работает. Если клиническое испытание покажет, что новое лечение лучше, чем то, что используется в настоящее время, новое лечение может стать «стандартным». Пациенты могут захотеть принять участие в клиническом исследовании.Некоторые клинические испытания открыты только для пациентов, которые еще не начали лечение.

Клинические испытания можно найти в Интернете на сайте NCI. Для получения дополнительной информации позвоните в Информационную службу рака (CIS), контактный центр NCI, по телефону 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).

Разрешение на использование данного обзора

PDQ является зарегистрированным товарным знаком. Содержимое документов PDQ можно свободно использовать как текст. Его нельзя идентифицировать как сводную информацию о раке NCI PDQ, если не отображается вся сводка и не обновляется регулярно.Тем не менее, пользователю будет разрешено написать такое предложение, как «В сводке информации о раке PDQ NCI о профилактике рака груди указываются риски следующим образом: [включить выдержку из резюме]».

Лучше всего процитировать это резюме PDQ:

Редакционная коллегия PDQ® Pediatric Treatment. Лечение гистиоцитоза клеток Лангерганса PDQ. Бетесда, Мэриленд: Национальный институт рака. Обновлено <ММ / ДД / ГГГГ>. Доступно по адресу: https://www.cancer.gov/types/langerhans/patient/langerhans-treatment-pdq.Дата обращения <ММ / ДД / ГГГГ>. [PMID: 26389196]

Изображения в этом резюме используются с разрешения автора (ов), художника и / или издателя только для использования в обзорах PDQ. Если вы хотите использовать изображение из сводки PDQ и не используете всю сводку, вы должны получить разрешение от владельца. Он не может быть предоставлен Национальным институтом рака. Информацию об использовании изображений в этом обзоре, а также многих других изображений, связанных с раком, можно найти в Visuals Online.

Конъюнктивит у детей — лечение, симптомы вирусного конъюнктивита

Конъюнктивит — воспаление слизистой оболочки, выстилающей внутреннюю поверхность века и глазное яблоко. Когда она воспаляется, кровеносные сосуды увеличиваются, глаз становится красным, веки опухают. Ребенок жалуется на боль в глазах, резь, зуд.

Причины конъюнктивита

Патология часто встречается у детей, которым чужды правила гигиены. Малыши часто трут глаза грязными руками, занося инфекцию. Причины заболевания могут быть разными, это:

• вирусы;
• бактерии, чаще всего стафилококки и стрептококки —для такой инфекции характерны гнойные выделения из глаз;
• аллергены;
• другие раздражители, например, реагент в бассейне.

Бактериальный и вирусный конъюнктивит у детей заразны и могут перейти к другим членам семьи, если не соблюдать правила гигиены.

Самостоятельно определить причину болезни сложно, поэтому при первых проявлениях воспалительного процесса ребенка нужно показать офтальмологу. В клинике лазерной микрохирургии глаза на Маерчака работают окулисты, которые специализируются на лечении детских глазных заболеваний.

Лечение конъюнктивита у детей

Воспаление быстро уходит, если подобраны правильные лекарства. Врач определяет, чем лечить конъюнктивит у ребенка, исходя из причины заболевания и состояния малыша.

1. При бактериальном конъюнктивите назначают антибиотики в виде капель, мази, реже — таблеток. Даже если симптомы пропадут в первые дни, важно принимать лекарства так долго, как назначил врач, не меняя дозировку. Иначе есть риск развития резистентности к антибиотикам: бактерии станут невосприимчивыми к этому препарату.
2. Если воспаление вызвано вирусом, офтальмологи советуют постоянно промывать глаза ребенка и убирать сухие выделения. Облегчить симптомы могут теплые компрессы. Следите, чтобы ребенок не трогал больные глаза — так он усиливает раздражение и распространяет болезнь.
3. Чтобы снять симптомы аллергического конъюнктивита, нужно ограничить контакт с аллергеном. Антигистаминные препараты снижают воспаление.

Если ребенок носит линзы, на время лечения стоит от них отказаться и перейти на очки.

бежать к врачу или лечить самостоятельно?

Очень часто у детей может возникнуть такое состояние, когда глаза краснеют, опухают, наблюдается слезотечение. Такое состояние носит название конъюнктивит. Чтобы точно понять, в чем заключается это заболевание, давайте разберем это слово на части.

Конъюнктива — это группа клеток, которая покрывает веко изнутри и глазное яблоко. В конъюнктиве содержатся кровеносные, лимфатические сосуды, нервы, железы. Она выполняет ряд очень важных функций: защищает глаз от попадания чужеродных предметов, увлажняет поверхность глаза, помогает нам хорошо видеть (клетки, которые входят в состав конъюнктивы, не способны ороговевать — становиться более плотными и не пропускать свет), способствует механическому очищению глаза от пыли и грязи при помощи слезы и увлажняющего секрета. Также существует понятие конъюнктивального мешка — это полость, которая образуется, когда наши веки плотно сжаты. В этой полости может поместиться 0,1 мл жидкости. Обычно конъюнктивальный мешок заполнен слезным секретом, который увлажняет поверхность глаза, и из-за этого мы не ощущаем никакого трения, когда двигаем глазами.

Вторая часть слова конъюнктивит — это латинский суффикс -ит, который обозначает воспаление.

Симптомы конъюнктивита у детей

Воспаление всегда характеризуется 4 основными признаками: отек, покраснение, боль, нарушение функции.

При конъюнктивите кровеносные сосуды, которые находятся в конъюнктиве, увеличиваются в размерах из-за увеличившегося притока крови, и становятся видны невооруженным глазом (покраснение глаз). Такое состояние глаза называется инъекцией конъюнктивы кровеносными сосудами. Так как конъюнктива не плотно сращена с подлежащими тканями и богата лимфоидными сосудами, она легко отекает, глаз зрительно увеличивается в размере. Конъюнктива так же богата и нервными окончаниями. Так как из-за отека увеличивается давление на эти нервы, возникает болевой синдром. Ребенок жалуется на рези или чувство песка в глазах. Повышенное выделение слезного секрета, утолщение конъюнктивы, инъекция конъюнктивы кровеносными сосудами ухудшают способность глаза воспринимать свет, что сказывается на зрении, которое незначительно снижается во время заболевания. Такое состояние носит временный характер, и функции глаза полностью восстанавливаются сразу после излечения.

Конъюнктивит может быть: инфекционным и аллергическим.

Инфекционный конъюнктивит может возникать при попадании на конъюнктиву вирусов или бактерий. Инфекционный конъюнктивит чаще всего характеризуется поражением не только глаз, но и других органов: носа (насморк) и горла (фарингит), бронхов (кашель) и т. д.

При изолированном конъюнктивите температура тела чаще всего остается в пределах нормы или слегка увеличена (до 37,5º С), однако при вовлечении в процесс других органов температура тела может подниматься до довольно высоких цифр (до 39º С). Утром, когда просыпается ребенок, его глаза часто покрыты коркой — это засохший гной, который выделился из глаза за ночь, он содержит бактерии, клетки крови, которые пытались убить эти бактерии и остатки слезной жидкости. Даже при вирусных коньюнктивитах возможны слизисто-гнойные выделения из глаз, они свидетельствуют о присоединении бактериальной инфекции к текущему вирусному коньюнктивиту (коньюнктивит становится смешанным: вирусно-бактериальным).

Аллергический конъюнктивит развивается при наличии у ребенка аллергии. Он так же характеризуется покраснением глаза, ухудшением зрения, припухлостью. Отличительный признак аллергического коньюнктивита — всегда отсутствует повышение температуры тела, так как в данном случае отсутствует провоцирующий температурную реакцию фактор (бактерии или вирусы).

Однако, даже при аллергическом коньюнктивите (при затяжном его течении), при попадании в расчесываемый ребенком глаз инфекции, могут присутствовать все признаки гнойного коньюнктивита, в том числе и мутное слизисто-гнойное отделяемое из глаза. В этой ситуации определить характер коньюнктивита может только врач.

Причины конъюнктивита у детей

Причины возникновения воспалительного конъюнктивита различны. Основная причина — это не соблюдение правил личной гигиены. Взрослые довольно редко болеют конъюнктивитом, так как более ответственно относятся к гигиене. Дети же очень любят потереть глаза грязными руками, которыми только что лепили пирамидку в песочнице. Так же возможна передача инфекции от одного ребенка другому, особенно через предметы личной гигиены, например, полотенце.

Очень часто конъюнктивит может развиваться у детей, которые носят контактные линзы, так как при этом дети чаще прикасаются руками к глазу, а значит, увеличивается шанс попадания инфекции на конъюнктиву, так же не всегда дети соблюдают правила обработки и хранения линз.

Появление конъюнктивита возможно при снижении защитных свойств конъюнктивы. Конъюнктивальный мешок — это самое чистое место в нашем организме. Очистка его происходит постоянно при помощи слезы. Слеза не только механически очищает конъюнктивальный мешок от вирусов и бактерий, но еще и содержит лизоцим — это специальный фермент, который убивает бактерии. Однако этот защитный барьер может ослабнуть, если у ребенка есть простудное заболевание, ребенок подвергся переохлаждению или находился на сквозняке, принимает кортикостероиды, которые снижают защитные свойства организма.

Так же возможно развитие конъюнктивита при чрезмерном высушивании слизистой глаза. Это может наблюдаться у детей, проживающих в жарком климате, или, что более актуально для современности, при использовании в помещении, где проживает ребенок, кондиционеров, которые очень сильно высушивают воздух, длительные занятия за монитором компьютера также высушивают слизистую глаза.

Профилактика конъюнктивитов у детей

Основным способом профилактики возникновения конъюнктивита является соблюдение правил личной гигиены, поэтому необходимо с раннего возраста приучать детей к опрятности.

Любое заболевание всегда легче предотвратить, чем переживать, видеть страдания своего малыша, мучить ребенка посещениями врачей и неприятным лечением. Чаще всего конъюнктивит связан с переохлаждением ребенка, с простудой или аллергическими реакциями. Во избежание возникновения конъюнктивита необходимо:

• тщательно соблюдать правила личной гигиены ребенка, следить за чистотой постели, его игрушек, помещения;
• часто мыть ручки малышу и приучить ребенка постарше к самостоятельному регулярному мытью рук;
• следить за «правильностью» хранения и обработки линз (в случае, если ребенок ими пользуется). Очень важно хранить линзы в специальном контейнере, на котором указано где содержать линзу для правого глаза, а где — для левого;
• часто проветривать помещение и использовать очистители и увлажнители воздуха;
• следить за правильным, полноценным, витаминизированным питанием ребенка контролировать чистоту продуктов, которые потребляет малыш;
• ребенок должен пользоваться только личным полотенцем;
• регулярно гулять с малышом не менее двух часов в день избегать контакта с нездоровыми детьми.

Чем лечить конъюнктивит у детей?

При появлении симптомов конъюнктивита, безусловно, надо записаться на прием к врачу. Необходимо обращаться к врачу — офтальмологу, который определит, чем вызвано воспаление в глазах у ребенка и назначит эффективное лечения. До осмотра врачом лучше ничего не предпринимать, но если по каким-либо причинам визит к врачу откладывается, то первая помощь до осмотра врача возможна…

Для начала, необходимо строгое соблюдение правил гигиены. Гнойные корки необходимо убирать с глаза ватным тампоном, который можно смочить теплой водой, при этом для каждого глаза свой ватный тампон. При умывании каждый глаз необходимо вытирать отдельным полотенцем. На время заболевание необходимо отказаться от ношения контактных линз, если ребенок носил их до этого. Ребенку можно промывать глазки раствором ромашки или Фурацилином (1 табл. на 0,5 стакана воды). Направление движений только от виска к носу. Корочки удалять стерильными марлевыми салфетками или ватными тампонами, на каждый глаз отдельные, пропитанные этим же раствором, им также можно умывать ребенка. Даже в случае, если воспален только один глаз, процедуру надо проделывать с обоими глазами, поскольку инфекция легко переходит с одного глаза на другой. По этой же причине для каждого глаза использовать отдельный ватный диск. Нельзя использовать повязку на глаза при воспалении, это провоцирует размножение бактерий и может травмировать воспаленные веки. Закапывайте в глаза только те капли, которые были назначены врачом.

Если конъюнктивит у детей до года, то закапывание следует проводить только пипеткой с закругленным концом, во избежание повреждения глаза. Грудничка уложите на поверхность без подушки, пусть кто-нибудь вам поможет и подержит голову. Оттяните нижнее веко и капните 1–2 капли. Лекарство само распределится по глазу, а излишки надо промокнуть стерильной марлевой салфеткой, на каждый глаз — своя салфетка. Если ребенок постарше зажмуривает глаза — это не проблема, не надо беспокоиться, кричать на него или насильно заставлять открыть глаза. Это не обязательно, в таком случае достаточно капнуть лекарство между верхним и нижним веком: раствор попадет в глаз, когда ребенок его откроет. Но даже зажмуренный глаз можно открыть, достаточно двумя пальцами растянуть веки в разные стороны. Капли из холодильника перед применением следует согреть в руке, холодные капли закапывать не стоит во избежание дополнительного раздражения. Нельзя использовать глазные капли от конъюнктивита с истекшим сроком годности, без маркировки или если они длительно хранились в открытом виде. Старших детей лучше научить делать процедуру самостоятельно, под вашим контролем, иногда детям не нравится, что кто-то трогает их глаза.

При бактериальных коньюнктивитах врач порекомендует дезинфицирующие капли. Их в начале заболевания закапывают каждые 3 часа. Для грудничков это 10% раствор Альбуцида, для старших детей — это растворы Фуциталмик, раствор Левомицетина, Витабакт, Колбиоцин, Эубитал, Тобрекс, Тобром, Тобрамицин и др. При применении капель (повторюсь) их необходимо закапывать в оба глаза, даже если воспален только один глаз, чтобы предупредить занесение инфекции в здоровый глаз. Если врач рекомендовал глазную мазь — глазную тетрациклиновую, флоксал или другую, то ее аккуратно закладывают под нижнее веко. Со временем, когда наметится улучшение состояния, закапывания и промывания глаз уменьшают до 1–3 раз в день.

Если конъюнктивит является одним из проявлений другого серьезного заболевания или носит затяжной характер, то необходимы и пероральные (системные) антибиотики и прочее лечение инфекции.

При течении вирусного коньюнктивита назначаются капли с противовирусным действием Актипол (аминобензойная кислота), Трифлуридин (эффективен при герпесе), Полудан (полирибоадениловая кислота) и др. Если вирус герпетической этиологии, то назначается мазь Зовиракс, Ацикловир и др.

В лечении аллергического коньюнктивита необходимо выяснить какой аллерген раздражает слизистую глаз у ребенка, по возможности ограничить контакт с ним (аллергический конъюнктивит может быть вызван самыми различными раздражителями — домашняя пыль, пыльца растений, бытовая химия, продукты питания, медикаменты, резкие запахи и другие). Антигистаминные препараты (Эриус, кларитин, Зиртек, супрастин, тавегил и др) и противоаллергические капли (Кромогексал, Аллергодил, Опатанол, Оптикром, Олопатодин, Лекролин, Дексаметазон и др.) уменьшают проявление болезни. В обязательном порядке следует пройти комплексное обследование у аллерголога, поскольку склонность к аллергическим реакциям у детей при прочих провоцирующих факторах может способствовать развитию более серьезных проявлений аллергии, вплоть до бронхиальной астмы.

При своевременном и правильном лечении конъюнктивит достаточно быстро проходит.

Но не занимайтесь самолечением, не рискуйте здоровьем малыша. Поскольку только врач на основании осмотра определяет вид конъюнктивита и назначает соответствующее лечение.

Будьте здоровы!

Конъюнктивит глаз — лечение у детей в Самаре, лечение конъюнктивита глаз у детей в Самарской офтальмологической клинике

Конъюнктивит – это заболевание, при котором воспаляется конъюнктива (наружная оболочка глаза и век).

Виды конъюнктивита

По этиологии конъюнктивиты классифицируются на:

• аллергические;
• вирусные и бактериальные;
• смешанные;
• токсические и травматические.

В зависимости от течения процесса конъюнктивиты могут быть острыми и хроническими.

Конъюнктивит может возникать как осложнение некоторых заболеваний или быть проявлением ослабленного иммунитета. Аллергические конъюнктивиты появляются при контакте с шерстью животных, хлорированной водой, бытовой химией и др. При аллергических реакциях организма у ребенка могут быть другие проявления аллергии (зуд кожи, астма, ринит). Травматические конъюнктивиты являются последствием травм, а токсические обусловлены агрессивным действием химических соединений.

Симптоматика

Основными проявлениями воспаления конъюнктивы являются:

• дискомфорт, сухость, чувство инородного тела в глазу;
• отечность и повышенное слезотечение;
• гиперемия конъюнктив.

При конъюнктивитах бактериального генеза чаще всего имеются гнойные выделения из глаз. Для вирусных, напротив, характерны гиперемия и слезотечение, при этом выделения из глаз могут отсутствовать. Для аллергических процессов характерно двустороннее поражение, покраснение конъюнктив, ощущение сухости глаз.

Острые конъюнктивиты имеют внезапное начало и яркие проявления, хронические – имеют сглаженные симптомы и чаще проявляются дискомфортом в области глаз и гиперемией.

Диагностика

Диагноз конъюнктивита ставится после осмотра пациента врачом-офтальмологом (визуального осмотра и с помощью офтальмоскопа). В редких случаях для диагностики возбудителя и выявления его чувствительности к антибиотику необходим мазок-отпечаток или соскоб со слизистой оболочки.

Осложнения

Конъюнктивит глаз своевременное лечение у детей поможет избежать таких главных осложнений заболевания, как переход острого процесса воспаления в хроническую форму и снижение остроты зрения.

Принципы лечения

Конъюнктивит глаз лечение у детей должно соответствовать ряду правил:

• Нужно сразу же обратиться к офтальмологу.
• Если это теплое время года, важно запретить ребенку купаться в открытых водоемах (озера, реки).
• До визита к врачу в качестве первой помощи допускается закапывание в глаза растворов левомицетина или альбуцида.
• При аллергическом процессе важно изолировать ребенка от аллергена.

Принцип лечения конъюнктивита – воздействие на этиологический фактор. Так, при бактериальных процессах назначаются антибиотики, при аллергических – антигистаминные средства и кортикостероиды, а при вирусных – противовирусные препараты.

Для каждого глаза при закапывании капель или нанесении мази используется отдельный ватный тампон или диск. Конъюнктивит глаз лечение у детей должно сопровождаться соблюдением изолированной гигиены глаз, в случае поражения конъюнктивитом одного глаза гигиенические мероприятия могут помочь избежать заражения второго.

При покупке препаратов, важно следить за их дозировкой, для детей она меньше, чем для взрослых. Конъюнктивит глаз лечение у маленьких детей требует особого внимания и грамотного подхода, некоторые препараты можно использовать только, начиная с 2 – 3 лет.

виды, лечение, симптомы и признаки заболевания у детей

Симптомы конъюнктивита у ребенка. Его виды

Помимо общих признаков конъюнктивита у детей – гиперемии белка, слезотечения, отека век, зуда, жжения, боли в глазах, существуют и характерные для каждого вида заболевания особенности. 

Бактериальный конъюнктивит у детей

Характеризуется наличием мутных серых, серо-желтых или желтых выделений из глаз. Отделяемого бывает так много, что, проснувшись поутру, ребенок не может открыть глаза: ресницы и веки склеиваются подсохшими гноем и слизью. Помимо этого, при гнойном конъюнктивите часто наблюдается общее ухудшение самочувствия: головная боль, повышение температуры, усталость, вялость – все признаки, сопровождающие обычно протекание бактериальной инфекции. 

Бактериальные конъюнктивиты легко распространяются в детских коллективах: ясельных и детсадовских группах, классах. 

Вирусный конъюнктивит у детей

Отличается длительным течением. По симптомам можно отличить герпетический конъюнктивит от аденовирусного: в первом случае воспалительный процесс чаще носит односторонний характер, во втором – двусторонний, с увеличением шейных лимфатических узлов и повышением температуры. Герпетический конъюнктивит чаще приводит к осложнениям, так как при нем поражение распространяется и на более глубокие отделы. Для аденовирусных характерно сочетание воспаления глаз с отитом, фарингитом, ринитом.

Аллергический конъюнктивит у детей

Доля аллергических конъюнктивитов увеличивается с общим ростом заболеваемости аллергией. В основном они затрагивают оба глаза и длятся не меньше месяца, часто – дольше. Основная жалоба – мучительный постоянный зуд. Ребенок, страдающий от аллергического конъюнктивита, постоянно трет глаза, что приводит к появлению дерматита век. К неприятным ощущениям присоединяются трещины, потертости, сыпь вокруг глаз. Характерно сильное слезотечение. Отделяемое обычно слизистое или гнойно-слизистое.

Вызвать аллергический конъюнктивит могут пыльца растений, выделения домашних питомцев, продукты питания и даже глистные инвазии. В отличие от инфекционного конъюнктивита, он не заразен и не приводит к эпидемическим вспышкам в коллективах.

Контактный конъюнктивит у детей

Основное его отличие – поражение только одного глаза. Все потому, что заболевание непосредственно связано с контактом органа зрения с раздражающим элементом – соринкой, песчинкой, ресницей, либо микротравмой. 

Профилактика детского конъюнктивита

Действия по профилактике заболевания будут различаться в зависимости от причины, его вызвавшей. 

Так, способы предотвращения очень заразного инфекционного конъюнктивита заключаются в скрупулезном соблюдении личной гигиены. Мытье рук с мылом, использование только индивидуального полотенца – минимальные меры для того, чтобы обезопасить ребенка. Заболевшему необходимо выделить отдельное постельное белье, посуду, обеспечить бумажными салфетками, которые после использования нужно сразу же выкидывать.

Для профилактики аллергического конъюнктивита необходимо минимизировать контакт с аллергеном: убрать источник заболевания – единственный способ вылечиться и избежать рецидивов.

Аллергический конъюнктивит у детей: лечение и симптомы

Казалось бы, конъюнктивит — пустяк! Промыли ребенку глаза крепким чаем – все прошло. Однако аллергический конъюнктивит – болезнь серьезная. Тут промываниями не спасешься.

Конъюнктивит – это воспаление слизистой оболочки глаза (конъюнктивы). Его могут вызвать вирусы, например аденовирусная инфекция, герпес. А также бактерии (чаще — стафилококки и стрептококки). Но есть еще один вид конъюнктивита – аллергический. Он развивается после контакта с аллергеном, которым могут стать те же вирусы и бактерии, бытовая пыль, домашние животные, пыльца растений и др. Как проявляется аллергическое воспаление глаз у детей? И что делать, если аллергический конъюнктивит развился у вашего ребенка?

Причины и симптомы аллергического конъюнктивита у ребенка

1. Какие самые характерные симптомы аллергического конъюнктивита?

При аллергическом конъюнктивите глаза слезятся, зудят и краснеют. Становится ярко выраженной сосудистая сеточка на слизистой. Может появиться ощущение песка в глазах. Аллергический конъюнктивит у ребенка почти никогда не бывает односторонним – практически всегда поражаются оба глаза. В некоторых случаях отекают веки. Иногда – так сильно, что от глаз остаются щелочки. Это говорит о том, что аллергический конъюнктивит у ребенка осложнился отеком Квинке: к раздражению слизистой добавилась сосудистая реакция.

2. Что провоцирует аллергическое воспаление глаз у детей?

Аллергическое воспаление глаз – многофакторное заболевание. Оно может вызываться самыми разными причинами.

Одна из наиболее частых – пыльца растений. Причем у людей с поллинозом (повышенной чувствительностью к пыльце растений) редко поражаются только глаза. Как правило, аллергический конъюнктивит у ребенка сопровождается аллергическим ринитом.

Заподозрить реакцию на пыльцу можно, если симптомы болезни появляются каждый год примерно в одно и то же время. Например, при повышенной чувствительности к пыльце деревьев проблемы с глазами возникают в апреле—мае. При аллергии на пыльцу луговых (злаковых) трав – в июне—июле, сорных трав – в августе—сентябре.

Другая причина аллергического воспаления глаз – вирусная инфекция. Бывает и такое: ребенок болеет вирусным заболеванием, а конъюнктивит – аллергический. Причина тому – повышенная чувствительность к инфекционным токсинам, которые накапливаются на слизистой глаза.

Кроме того, аллергический конъюнктивит у ребенка часто возникает из-за контакта с бытовой химией: мылом, порошком, чистящим средством, кремом, косметикой, парфюмерией. Понятно, что к маленьким детям последние пункты не относятся. Зато к подросткам — вполне.

Тинэйджеры часто злоупотребляют тональными средствами. И даже если крем нанесен только на щеки или лоб, зона вокруг глаз может «уловить» раздражающие вещества – настолько она чувствительна. Как результат – аллергическое воспаление глаз и отек век.

Наконец, пищевая аллергия тоже иногда сопровождается аллергическим воспалением глаз. Но в этом случае, помимо конъюнктивита, появляются высыпания на коже или проблемы с кишечником.

Лечение аллергического конъюнктивита — педиатр или офтальмолог

3. К какому врачу обратиться с аллергическим конъюнктивитом у ребенка – офтальмологу или педиатру? Или можно лечиться самим?

Начну со второй части вашего вопроса. Я категорически не рекомендую заниматься самолечением. Сами вы можете не понять, какой это конъюнктивит – вирусный, бактериальный или аллергический. Диагностика часто затруднена. Тем более что к аллергическому конъюнктивиту при неправильном или несвоевременном лечении на 4−5 день болезни часто присоединяется бактериальная флора. Поэтому необходимо дифференцировать процесс, ведь разные виды конъюнктивита лечатся по-разному. И если в случае бактериального воспаления какое-то время можно подождать с антибиотиком, то аллергическую реакцию нужно снимать в самом начале.

Поэтому к врачу – обязательно: офтальмологу и/или педиатру. Офтальмолог оценит состояние слизистой, назначит местное лечение. Правда, иногда офтальмолог не состоянии оценить угрозу развития системных реакций. Ведь, как уже говорилось, изолированного аллергического конъюнктивита практически не бывает. Он сочетается с аллергическим ринитом, кашлем и т. д. А педиатр обязательно обратит внимание на эти симптомы. И, в случае необходимости, отправит к аллергологу.

Профилактика сезонного аллергического конъюнктивита у детей

4. У сына в мае появляются симптомы аллергического конъюнктивита: реагирует на пыльцу березы. Стоит ли защищать глаза уже сейчас? Или браться за лекарства в случае обострения?

Все зависит от того, насколько ваш ребенок подготовлен к сезону. Вне обострения необходимо проводить  аллерген-специфическую иммунотерапию (АСИТ) или же неспецифическую терапию. Если никакого лечения не проводилось – заблаговременно закапывайте в глаза капли: антигистаминные, мембраностабилизаторы (кромоны). Они уберегут, насколько это возможно, слизистую глаза от аллергического воспаления.

Если ребенок к сезону подготовлен, капли заранее не назначаются. Лечение проводится лишь в случае обострения.

Читайте также:

Амброзия и полынь наступают. 6 вопросов о летнем поллинозе

Конъюнктивиты у детей.

Кроличий глаз. Конъюнктивиты у детей.

При воздействии неблагоприятных факторов на глаз, самой первой на действие реагирует конъюнктива, основная функция которой – защитная. Конъюнктива это тонкая, прозрачная слизистая оболочка, которая покрывает с внутренней стороны веки, а затем переходит на склеру.

Конъюнктивит(«кроличьи глаза») – это воспалительная реакция конъюнктивы на различные воздействия, характеризующаяся покраснением и отеком слизистой оболочки, отеком и зудом век, отделяемым с конъюнктивы, образованием на ней фолликулов или сосочков; редко сопровождается поражением роговицы с нарушением зрения. В структуре заболеваемости детей, обратившихся в Няганскую городскую детскую поликлинику в 2019 году, на первое место выходят болезни конъюнктивы. Они составляют 32,3% от общего числа глазной патологии. Большинство людей, хоть раз в жизни переболели конъюнктивитом. Конъюнктивит у детей вызывает беспокойство родителей, так как может сопровождаться покраснением глаз, отеком, зудом, выделениями из глазной щели.

Различают три основных типа конъюнктивитов: бактериальный, вирусный аллергический.

Бактериальный конъюнктивит  как правило, возникает при инфицировании контактно-бытовым путем. Бактерии, вызывающие конъюнктивит могут либо в небольшом количестве входить в состав естественной микрофлоры конъюнктивы, либо попадать в нее из вне. Возбудителями чаще всего являются стафилококки или стрептококки.

Вирусный конъюнктивит. Более половины случаев воспалительной патологии глаз носит вирусный характер. Все вирусы (около 500 видов), вызывающие заболевания человека, могут поражать глаза. Хорошо известны аденовирусная и герпесвирусная инфекции глаз. Вирусные конъюнктивиты очень заразны.

Аллергический конъюнктивит – воспалительная реакция конъюнктивы на воздействие аллергена. Заболевание возникает при повышенной, генетически заложенной чувствительности организма к тому или иному аллергену. Конъюнктива – наиболее частая локализация аллергической реакции со стороны органа зрения (до 90% всех аллергозов). Аллергические конъюнктивиты часто сочетаются с другими аллергическими заболеваниями (бронхиальная астма, аллергический ринит, атопический дерматит).

Иногда конъюнктивит может начаться после воздействия раздражающих глаз внешних факторов: химических веществ, травм.

Конъюнктивиты у новорожденных – это отдельная группа конъюнктивитов.

Новорожденные более склонны к конъюнктивитам и у них чаще встречаются осложнения. Если ребенок рождается от матери, страдающей заболеванием, передающимся половым путем, то возможно попадание микроорганизма в глаза во время прохождения по родовым путям. Для предотвращения такого заражения акушеры закапывают в глаза антибактериальные капли или закладывают мазь всем детям сразу после рождения. 

Многие дети рождаются с узкими или полностью непроходимыми слезными каналами. Иногда это может вести к застою слезы, воспалению и появлению гноя.

Симптомы конъюнктивита

Для разных типов конъюнктивитов характерны разные симптомы. У разных детей один и тот же конъюнктивит может протекать по-разному. 

Тем не менее, течение конъюнктивитов различного генеза характеризуется рядом общих признаков. К ним относятся: отечность и покраснение слизистой век и переходных складок; выделение слизистого или гнойного вещества; зуд, жжение, слезотечение; ощущение «песка» или инородного тела в глазу; дети не могут смотреть на яркий свет, закрывают глаза. Часто основным симптомом конъюнктивита служит невозможность разомкнуть веки по утрам ввиду их склеивания подсохшим выделением.

При конъюнктивитах, как правило, поражаются оба глаза: иногда воспаление возникает в них поочередно и протекает с разной степенью выраженности. Специфическим проявлением конъюнктивита бактериальной этиологии служит гнойное непрозрачное вязкое выделение желтоватого или зеленоватого цвета. Вирусные конъюнктивиты часто протекают на фоне инфекций верхних дыхательных путей и сопровождаются умеренным слезотечением, светобоязнью и блефароспазмом, водянистым отделяемым. Если присоединяется бактериальная инфекция, то появляется гнойное отделяемое. Аллергические конъюнктивиты, как правило, протекают с сильным зудом, покраснением, болью в глазах, слезотечением, отеком век, иногда –аллергическим ринитом и кашлем.

Профилактика

Для профилактики инфекционных конъюнктивитов научите детей мыть руки с мылом, соблюдать правила личной гигиены.

Для профилактики аллергического конъюнктивита необходимо следить за тем, чтобы ребенок не вступал в контакт с аллергеном, который вызывает заболевание. Если на улице начинается цветение, рекомендуется держать окна закрытыми. Проводить влажную уборку с пылесосом. Не держать дома предметы интерьера, которые могут накапливать в себе аллергены.  Те же советы относятся в равной мере и к взрослым.

Лечение конъюнктивита

Конъюнктивит у ребенка занимает ведущую позицию по глазным заболеваниям детей. Наиболее часто болеют глаз дети первых четырех лет, посещающие детские дошкольные учреждения. С возрастом показатель снижается.

Доступность антибактериальных, противовирусных препаратов в аптечной сети, доверие выбора препарата фармацевту на основании устного рассказа могут привести к нежелательным осложнениям.

Схема терапии конъюнктивита назначается врачом-офтальмологом с учетом возбудителя, остроты процесса, имеющихся осложнений. Лечение конъюнктивита требует частого промывания конъюнктивальной полости антисептическими препаратами, инстилляции лекарственных средств, закладывания глазных мазей.

При конъюнктивите воспрещается накладывать на глаза повязки, поскольку они ухудшают эвакуацию отделяемого и могут способствовать развитию кератита.

Для исключения повторного инфицирования рекомендуется чаще мыть руки, пользоваться одноразовыми полотенцами и салфетками.

Иногда родители боятся использовать капли, содержащие антибиотики. Этот страх не оправдан. Доза антибиотика в капле весьма мала и достается в большей части только глазу

Как закапывать капли детям?

Некоторые дети негативно относятся к закапыванию капель, и это становится проблемой, так как веки ребенок может сжать очень сильно. Для закапывания капель маленькому ребенку удобно поместить указательный палец на самом краю в центре верхнего века, а большой палец, напротив, на краю нижнего века, тогда глазную щель можно будет открыть без усилий. Если не получается и так, то лежачему ребенку можно капнуть каплю на открытый глаз и она затечёт, когда глаз откроется.

Не занимайтесь самолечением, обращайтесь к офтальмологу, это позволит избежать затяжного течения конъюнктивита и его осложнений.  Берегите глаза детей! Будьте здоровы!

Надежда Кочетова, врач — офтальмолог

Клиники Чайка — Chaika.com

Острый конъюнктивит — это воспаление конъюнктивы глаза. Конъюнктива — это защитная ткань, покрывающая наружную сторону глаза и переходящая на внутреннюю часть верхнего и нижнего века.

Воспаление происходит в ответ организма на воздействие патологического агента, которое может иметь инфекционную природу (бактерии, вирусы, грибы) и неинфекционную (например, воздействие аллергических агентов или травма).

Воспаление проявляется рядом симптомов: покраснением (за счет усиления притока крови, несущей защитные вещества), отеком и усилением продукции жидкости (слизи или гноя), увеличением количества сосудов, благодаря которым и усиливается приток крови.

Любой вид конъюнктивита проявляется такими симптомами:

• покраснение глаза; 
• увеличение и просвечивание сосудов конъюнктивы; 
• отек и появление серозного или гнойного отделяемого. 

Отличаются конъюнктивиты лишь тяжестью и длительностью течения, риском осложнений и поражения подлежащих структур глаза, распространением процесса на одном или обоих глазах.

Причины острого конъюнктивита

1. Бактериальная инфекция. Практически любой бактериальный агент может вызвать конъюнктивит. Наиболее тяжелым в плане последствий для глаза является гонококковый конъюнктивит. Именно поэтому после рождения младенцу у недостаточно обследованной беременной женщины проводят профилактику гонобленнореи, закапывая в глаза однократно антибактериальные капли. Острый конъюнктивит может быть вызван патогенными стафилококками. Течение такого конъюнктивита отличается большой тяжестью, сопровождается общей интоксикацией организма. Этот конъюнктивит требует особого лечения, не только местного, но и общей антибактериальной терапии. К бактериальным относятся также конъюнктивиты, которые вызываются разными штаммами хламидий, чаще всего Chlamidia trahomatis, которые вызывают вялотекущие малопродуктивные длительные процессы у детей. Но при особых ситуациях заражения картина может напоминать трахому — воспаление всех сред глаза, приводящее к слепоте. Настолько патогенные хламидии наблюдаются только в странах Африки и Азии.
2. Вирусные конъюнктивиты — это наиболее частый вариант конъюнктивита у детей. Обычно это респираторные вирусы, разновидность аденовирусов. При этом заболевание может протекать изолированно, только с поражением конъюнктивы, или в сочетании с другими респираторными проявлениями: ринитом, фарингитом, отитом. Кроме того, вирусные конъюнктивиты могут вызываться специфическими вирусами, например, вирусом простого герпеса. При этом в большинстве случаев поражается не только конъюнктива, но и глубокие структуры глаза.
3. Аллергические конъюнктивиты возникают при контакте с внешними аллергенами — это может быть пыльца, пыль, шерсть и выделения животных. Раздражение конъюнктивы глаза аллергенами вызывает специфическое воспаление, хотя весь набор симптомов сохраняется. Первоначально возникают неприятные ощущения в глазу, заставляющие человека тереть глаз и щуриться, за счет чего глаз краснеет, усиливается сосудистая реакция и появляется слезотечение. Но может быть и скопление слизисто-гнойного содержимого в углу глаза.
4. Контактный конъюнктивит — воспаление, связанное с микротравмой, попаданием соринок, ресничек, песка и т.д.

Легкие формы бактериальных конъюнктивитов могут быть односторонними, а вирусные чаще двусторонние. Аллергические конъюнктивиты всегда двусторонние и имеют более выраженную красноту и так называемую «инъекцию» — большое число просвечивающих сосудов, склер. Бактериальные конъюнктивиты протекают с большим отеком и обильным гнойным отделяемым.

Информация о здоровье детей: конъюнктивит

Этот информационный бюллетень доступен на следующих языках: арабский, ассирийский, бирманский, китайский (упрощенный), китайский (традиционный), английский, каренский,
Персидский, сомалийский, турецкий и вьетнамский.

Конъюнктивит — распространенная глазная инфекция, особенно среди детей младше пяти лет. Это воспаление (отек и покраснение) конъюнктивы, которая представляет собой прозрачную оболочку, покрывающую белую часть глаза и внутреннюю часть век.Иногда конъюнктивит называют «розовым глазом», потому что глаз выглядит розовым или красным.

Лечение зависит от типа конъюнктивита у вашего ребенка. Конъюнктивит может быть инфекционным или аллергическим заболеванием. Инфекционный конъюнктивит очень заразен.

Признаки и симптомы конъюнктивита

Если у вашего ребенка конъюнктивит, у него может быть:

• красный или розовый глаз (или оба глаза)
• покраснение за веком
• опухание век, из-за которого они кажутся опухшими
• чрезмерные слезы
• желто-зеленые выделения из глаза, которые сохнут, когда ваш ребенок спит, вызывает образование корок вокруг век
• неприязнь к яркому свету (светобоязнь)
• ощущение песка (как будто в глазу песок)
• зуд и трение глаз.

Симптомы обычно развиваются в течение 24–72 часов после заражения и могут длиться от двух дней до трех недель.

Что вызывает конъюнктивит?

Инфекционный конъюнктивит

Конъюнктивит может быть вызван инфекцией (вирусом или бактериями), которая очень заразна. У вашего ребенка может развиться инфекционный конъюнктивит при контакте с:

• выделения из глаз, носа или горла инфицированного человека при прикосновении, кашле или чихании
• загрязненные пальцы или предметы
• загрязненная вода или загрязненные полотенца во время плавания.

Человек с инфекционным конъюнктивитом остается заразным до тех пор, пока из его глаза остаются выделения.

Если у вашего ребенка инфекционный конъюнктивит, не позволяйте ему делиться глазными каплями, салфетками, косметикой, полотенцами или наволочками с другими людьми. Детей с инфекционным конъюнктивитом следует держать дома и не посещать детские сады, детские сады или школу до тех пор, пока выделения из глаз не исчезнут. Обязательно регулярно тщательно мойте руки, чтобы инфекция не передалась другим людям.

Аллергический конъюнктивит

Конъюнктивит также может быть вызван аллергической реакцией. Аллергический конъюнктивит не заразен. Это более вероятно у детей с другими аллергиями в анамнезе. У вашего ребенка часто появляются другие признаки сенной лихорадки, если его конъюнктивит является результатом аллергии. Признаки могут включать зуд или насморк и чихание, а также зуд и слезотечение в глазах. Дети с аллергическим конъюнктивитом почти всегда много трут глаза.

Уход в домашних условиях

Если симптомы легкие, мягкая очистка глаз ватными шариками, смоченными теплой водой, может помочь вашему ребенку почувствовать себя лучше.

• Очищайте только в одном направлении, наружу от внутренней (носовой стороны) глаза. Это предотвращает заражение другого глаза, если поражен только один глаз.
• Выбрасывайте ватный диск каждый раз, чтобы предотвратить повторное загрязнение.

Не пытайтесь чистить веки изнутри, так как это может привести к повреждению конъюнктивы. Смазывающие глазные капли, такие как «искусственные слезы», могут принести некоторое облегчение.

При воспалении, воспалении и зуде в глазах из-за аллергического конъюнктивита могут помочь антигистаминные препараты.Поговорите со своим врачом или фармацевтом о применении антигистаминных препаратов для вашего ребенка.

Вы, возможно, слышали, что грудное молоко можно использовать для глаз ребенка, если они гнилые или липкие. Грудное молоко не лечит конъюнктивит, и его применение на глазах ребенка не приносит пользы, но оно не вредно. Формулу нельзя использовать.

Когда обращаться к врачу

Обратитесь к терапевту, если конъюнктивит вашего ребенка не улучшается через два дня или если у вашего ребенка есть одно из следующего:

• сильная боль
• проблемы со зрением
• усиление отека, покраснения и болезненности век и вокруг глаз
• в целом плохое самочувствие и лихорадка
• стойкое белое пятно на роговице (прозрачное окно ‘в передней части глаза).

Лечащий врач определит, какой тип конъюнктивита у вашего ребенка, и может порекомендовать лечение бактериального конъюнктивита каплями с антибиотиками. Лечение следует применять к обоим глазам, даже если кажется, что инфицирован только один глаз. Продолжайте использовать капли в течение двух дней после прекращения выделений.

Ключевые моменты, которые следует запомнить

• Конъюнктивит может быть инфекционным или аллергическим заболеванием. Если он заразен, он часто очень заразен.
• Ребенок с инфекционным конъюнктивитом заразен до исчезновения выделений из глаз.
• Детей с инфекционным конъюнктивитом следует держать дома и не допускать в детский сад, детский сад или школу.

Для получения дополнительной информации

Общие вопросы, которые задают нашим врачам

У моего ребенка часто выделяются гулкие выделения из глаз. Это конъюнктивит?

У многих новорожденных есть закупорка слезных протоков. Когда закупорка исчезает, у многих младенцев в глазах появляются выделения / корки.Это может выглядеть как конъюнктивит и сохраняться в течение многих месяцев. Лечение аналогичное, но капли с антибиотиком не требуются. Чтобы определить причину выделений из глаз, вам следует пройти осмотр у терапевта, педиатра или медсестры по охране здоровья матери и ребенка.

Следует ли продезинфицировать наволочку и полотенце ребенка после того, как у нее конъюнктивит?

Если у вашего ребенка инфекционный конъюнктивит, давайте ему чистую наволочку и полотенце, чтобы они использовали его каждый день, чтобы предотвратить распространение инфекции на другой глаз, если поражен только один глаз, или на других членов семьи.Стирайте использованное постельное белье и полотенца как обычно. Нет необходимости использовать дезинфицирующее средство.

Мой ребенок носит контактные линзы. Может ли это вызвать проблемы с конъюнктивитом?

Детям, которые носят контактные линзы, не следует пользоваться ими, пока их конъюнктивит не пройдет. Иногда контактные линзы могут случайно вызвать ссадины на роговице (а также царапины или мусор в глазу). Ссадины роговицы могут напоминать конъюнктивит, но требуют осмотра и лечения специалистом.

Разработано отделением краткосрочного пребывания и офтальмологии Королевской детской больницы. Мы признательны потребителям и опекунам RCH.

Отзыв написан в феврале 2018 г.

Kids Health Info поддерживается Фондом Королевской детской больницы. Чтобы сделать пожертвование, посетите
www.rchfoundation.org.au.

Конъюнктивит (для родителей) — Nemours Kidshealth

Что такое конъюнктивит?

Инфекция глаз конъюнктивит (kun-junk-tih-VY-tus) — часто называемый конъюнктивитом — часто встречается у маленьких детей.Обычно это заразно, и прыщи могут охватить дошкольные учреждения и игровые площадки. Но даже подростки и взрослые могут получить конъюнктивит.

Конъюнктивит — это воспаление конъюнктивы , белой части глаза и внутренних век. Это незначительная инфекция, и хотя она может выглядеть плохо, обычно она не является серьезной.

Тем не менее, если у вашего ребенка появляются признаки конъюнктивита, важно обратиться к врачу. Некоторые виды конъюнктивита проходят сами по себе, другие нуждаются в лечении.

Что вызывает конъюнктивит?

Инфекционный конъюнктивит (вид, который может передаваться другим) может быть вызван многими бактериями и вирусами, вызывающими простуду и другие инфекции, включая инфекции уха, инфекции носовых пазух и ангины.Иногда это вызвано теми же типами бактерий, которые вызывают хламидиоз и гонорею, два заболевания, передающихся половым путем (ЗППП).

Некоторые виды конъюнктивита неинфекционны, например:

• аллергический конъюнктивит, который чаще встречается у детей с другими аллергическими состояниями, такими как сенная лихорадка. Триггеры включают трава, пыльца амброзии, перхоть животных и пылевые клещи.
• раздражающий конъюнктивит, вызванный чем-либо, что раздражает глаза, например, загрязнением воздуха или хлором в бассейнах

Конъюнктивит у новорожденных

Новорожденные подвержены риску конъюнктивита, и если его не лечить, у них могут развиться серьезные осложнения.Если у беременной женщины ЗППП, во время родов бактерии или вирус могут перейти из родовых путей в глаза ребенка, вызывая конъюнктивит. Чтобы предотвратить это, врачи назначают всем детям сразу после рождения мазь с антибиотиком или глазные капли. Иногда это лечение вызывает легкий химический конъюнктивит, который обычно проходит самостоятельно. Врачи также могут проверять беременных женщин на ЗППП и лечить их во время беременности, чтобы предотвратить распространение инфекции на ребенка.

Каковы признаки и симптомы конъюнктивита?

Помимо характерного красного или розового цвета, от которого и произошло название конъюнктивита, частым симптомом является дискомфорт в глазах.Дети могут сказать, что кажется, будто в глазу песок. Часто наблюдаются выделения из глаза, боль и отек конъюнктивы. У некоторых детей опухшие веки или чувствительность к яркому свету. Конъюнктивит может поражать один или оба глаза.

Обычными симптомами аллергического конъюнктивита являются зуд и слезотечение.

Заразен ли конъюнктивит?

Pinkeye заразен, если он вызван бактериями или вирусом:

• Конъюнктивит, вызванный бактериями, может передаваться другим людям, как только появляются симптомы и пока есть выделения из глаза — или до 24 часов после начала приема антибиотиков.
• Конъюнктивит, вызванный вирусом, обычно заразен до появления симптомов и может оставаться таковым до тех пор, пока симптомы сохраняются.

Аллергический конъюнктивит и раздражающий конъюнктивит не заразны.

Ребенок может получить конъюнктивит от прикосновения к инфицированному человеку или к чему-то, к чему прикасался инфицированный, например, к использованной салфетке. Летом конъюнктивит может распространяться, когда дети плавают в загрязненной воде или пользуются зараженными полотенцами. Он также может передаваться через кашель и чихание.

Кроме того, человек, у которого есть конъюнктивит в одном глазу, может распространить его на другой глаз, потерев или коснувшись инфицированного глаза, а затем прикоснувшись к другому глазу.

п.

Как диагностируется конъюнктивит?

Если вы считаете, что у вашего ребенка конъюнктивит, важно обратиться к врачу, чтобы узнать, что его вызывает и как его лечить. Другие серьезные заболевания глаз могут иметь аналогичные симптомы, поэтому следует обследовать ребенка, который жалуется на сильную боль, изменения зрения, отек вокруг глаз или чувствительность к свету.

Если вы не можете получить личный визит, вы можете вместо этого совершить «видео-визит». Телемедицина — когда пациенты и медицинские работники используют технологии для удаленной диагностики и лечения некоторых заболеваний — становится все более популярной. Спросите своего поставщика медицинских услуг, участвует ли он или она в телемедицине, и узнайте у своей страховой компании, покрывается ли этот вариант.

Как лечится конъюнктивит?

Конъюнктивит, вызванный вирусом, обычно проходит без лечения.Вызванный бактериями конъюнктивит лечат глазными каплями или мазью с антибиотиком.

Может быть трудно заставить детей принимать глазные капли несколько раз в день. Если у вас возникли проблемы, закапайте капли во внутренний угол закрытого глаза ребенка — когда ребенок откроет глаз, лекарство потечет в него. Если у вас все еще есть проблемы с каплями, спросите врача о мази с антибиотиком, которую можно нанести тонким слоем в месте соединения век, и она тает и попадет в глаз.

Если у вашего ребенка аллергический конъюнктивит, ваш врач может назначить противоаллергическое лекарство в виде таблеток, жидкости или глазных капель.

Вы также можете дать ацетаминофен или ибупрофен, чтобы уменьшить дискомфорт (правильное количество см. В инструкции).

Как я могу помочь своему ребенку почувствовать себя лучше?

Использование прохладных или теплых компрессов для глаз может помочь вашему ребенку чувствовать себя более комфортно. Тщательно очистите края инфицированного глаза теплой водой и марлей или ватными тампонами.Это также поможет удалить корочки высохших выделений, из-за которых веки слипаются по утрам.

Если ваш ребенок носит контактные линзы, ваш врач или окулист может порекомендовать не носить линзы до тех пор, пока инфекция не исчезнет. Затем продезинфицируйте линзы и футляр для хранения не менее двух раз, прежде чем позволить ребенку снова их надеть. Если ваш ребенок носит одноразовые контактные линзы, выбросьте текущую пару и используйте новую, когда инфекция исчезнет.

Врачи обычно рекомендуют не пропускать детей с инфекционным конъюнктивитом в школу, детский сад или летний лагерь на короткое время.

Можно ли предотвратить конъюнктивит?

Инфекционный конъюнктивит очень заразен, поэтому научите детей мыть руки хорошо и часто теплой водой с мылом. Они также не должны делиться глазными каплями, салфетками, косметикой для глаз, мочалками, полотенцами или наволочками.

Обязательно тщательно мойте руки после прикосновения к глазам инфицированного ребенка и выбрасывайте такие предметы, как марля или ватные шарики, после того, как они были использованы. Стирайте полотенца и другое белье, которое ребенок использовал в горячей воде, отдельно от остального белья семьи, чтобы избежать загрязнения.

Если вы знаете, что ваш ребенок склонен к аллергическому конъюнктивиту, держите окна и двери закрытыми в дни, когда пыльца высока, а также пыль и пылесосите почаще, чтобы ограничить триггеры аллергии. Раздражающий конъюнктивит можно предотвратить, только избегая раздражающих причин.

Скрининг и лечение беременных женщин на ЗППП могут предотвратить многие случаи конъюнктивита у новорожденных. У беременной женщины могут быть бактерии в родовых путях, даже если у нее нет симптомов, поэтому важен пренатальный скрининг.

Когда мне позвонить врачу?

Если конъюнктивит не улучшается после 2–3 дней лечения или через неделю при отсутствии лечения, обратитесь к врачу.

Если у вашего ребенка увеличился отек, покраснение и болезненность век и вокруг глаз, а также повысилась температура, обратитесь к врачу. Эти симптомы могут означать, что инфекция начала распространяться за пределы конъюнктивы и требует дальнейшего лечения.

Конъюнктивит | Johns Hopkins Medicine

Что такое конъюнктивит у детей?

Конъюнктивит или розовый глаз — это раздражение конъюнктивы глаза.Конъюнктива — это мембрана, выстилающая внутреннюю часть век. Это
также закрывает собственно глаз.

Что вызывает конъюнктивит у детей?

У этой проблемы много разных причин. Ниже приведены самые
общие причины:

• Бактерии
• Вирусы
• Химические вещества, используемые в лекарствах для глаз
• Аллергии

Конъюнктивит обычно делится как минимум на две категории: новорожденный.
конъюнктивит и детский конъюнктивит.У каждого разные причины и
лечения.

Новорожденный

Ниже приведены наиболее частые причины конъюнктивита у:
новорожденные:

• Заражение вирусом гонореи, переданное во время родов
• Заражение от хламидиоза передалось во время родов
• Реакция на химические вещества в глазных каплях
• Другие бактериальные причины

Дети

Это очень частая проблема у детей.Также крупные вспышки
конъюнктивит часто наблюдается в детских садах и школах. Это самые
общие причины:

• Бактерии
• Вирусы
• Аллергии
• Инфекция герпеса

Каковы симптомы конъюнктивита у детей?

Ниже приведены наиболее распространенные симптомы этого состояния. Однако каждый
ребенок может испытывать симптомы по-разному. Симптомы могут включать:

• Ощущение песка в одном или обоих глазах
• Зудящие, раздраженные глаза
• Чистый, тонкий дренаж и повышенное раздирание
• Чихание и насморк
• Тягучие выделения из глаз
• Густые зеленые выделения из глаз
• Инфекции уха
• Поражение с коркой
• Спутанные глаза по утрам
• Отек век
• Изменение цвета белков одного или обоих глаз на розовый или красный
• Дискомфорт, когда ребенок смотрит на свет
• Жжение в глазах