Рубрика: Болезни

Особенности метаболизма головного мозга при инсульте мозжечка

1. Башанская М.Л. Мозжечковые кровоизлияния // Журнал невропатологии и психиатрии. 1940. — №9. — С.7-8,31-37

2. Бердичевский М.Я., Музлаев Г.Г., Литвиненко Д.В. и др. Современные аспекты диагностики и лечения нарушений венозного кровообращения головного мозга // Неврологический журнал.- 2004.- Т. 9. № 2.- С. 47-50.

3. Березова Н.Ю., Витько Н.К., Строк Н.Ю., Зайцева А.Ю. Позитронноэмиссионная томография в клинической практике. // Кремлевская медицина. Клинический вестник. 2003. — №2. — С. 33-36.

4. Боголепов Н.К., Федорова Ф.Л. Кровоизлияния в мозжечок // В книге: Нарушения мозгового кровообращения, 1968 Выпуск 1 — Труды 2 МГМИ, С.6-14

5. Бойков И.В., Труфанов Г.Е., Парфенов В.Е. и др. Возможности совмещенной позитронно-эмиссионной и компьютерной томографии в диагностике объемных патологических образований головного мозга // Российская нейрохирургия.- 2004.- № 2 (13).- С. 12-14.

6. Валеев Е.К.Комплексное исследование кровообращения и метаболизма головного мозга при тяжелой черепно-мозговой травме: Дис. . канд. мед. наук, М., 1973.- 161 с.

7. Варакин Ю.Я. Эпидемиологические аспекты профилактики нарушений мозгового кровообращения // Атмосфера. Нервные болезни. 2005. — №2. -С.4-10

8. Верещагин Н.В., Моргунов В.А., Гулевская Т.С. Патология головного мозга при атеросклерозе и артериальной гипертонии. М. ¡Медицина, 1997 -228 с.

9. Верещагин Н.В. Гетерогенность инсульта в клинической практике // Атмосфера. Нервные болезни. 2004. — №1. — С. 19-20

10. Виберс Д.О., Фейгин B.JL, Браун Р. Д. Руководство по цереброваскулярным болезням: Пер. с англ. -М.: Бином, 1999. 672 с.

11. Власенко А.Г., Барон Ж.-К., Дерлон Ж.-М. Роль позитронной эмиссионной томографии в диагностике, лечении и прогнозировании исхода сосудистых заболеваний головного мозга // Неврологический журнал. 1998. -№5. — С.45-50

12. Власенко А.Г., Миловидов Ю.К., Борисенко В.В.Однофотонная эмиссионная компьютерная томография головного мозга // Неврологический журнал. 1998.- Т. 3. — № 4.- С. 47-53.

13. Власенко А.Г., Макеев С.С., Минтон М.А. Позитронная эмиссионная томография головного мозга: основные принципы и применение у человека // Украинский медицинский журнал. 2002.- № 2(28).- С. 13-18.

14. Гайворонский И.В., Гайворонский А.И. Функциональная анатомия центральной нервной системы. Учебное пособие. СПб.: СпецЛит,2007. -С.68-79

15. Герасимов А.Н. Медицинская статистика. М.: МИА, 2007. — 480 с.

16. ГехтА.Б. Лечение больных инсультом в восстановительном периоде / А.Б. Гехт // Consilium-Medicum.- 2000.- Т. 2.- № 12.- С. 521-525.

17. Горбачева Ф.Е., Скоромец A.A., Яхно H.H. Болезни нервной системы. Руководство для врачей / Под ред. Яхно H.H., Штульмана Д.Р., Мельничука П.В.-М.: Медицина, 1995. Т. 1. — С. 152-256

18. Гранов A.M., Тютина Л.А. Позитронная эмиссионная томография. Руководство для врачей // СПб.:Фолиант, 2008. С.307-313

19. Гринберг Д., Аминофф М., Саймон Р. Клиническая неврология: Пер. с англ. под ред. О.С.Левина. М.: МЕДпресс — 2004 — С.464-470

20. Гусев Е.И., Скворцова В.И. Ишемия головного мозга. М.: Медицина, 2001. — С.327-328

21. Гусев Е.И., Скворцова В.И., Стаховская JI.B. Эпидемиология инсульта в России. // Журнал неврологии и психиатрии (приложение Инсульт). — 2003. -№8. С.4-9

22. Гусев Е.И, Скворцова В.И., Киликовский В.В., Стаховская Л.В., Айриян Н.Ю. Проблема инсульта в Российской Федерации // Качество жизни. 2006. -№2(13). -С.10-14

23. Дамулин И.В., Кононенко Е.В. Двигательные нарушения после инсульта: патогенетические и терапевтические аспекты // Consilium medicum. 2007. -№2. — С.86-91.

24. Долгушин М.Б., Корниенко В.Н., Пронин И.Н., Костеников Н.А., Зайцева А.Ю. Комплексная диагностика метастатического поражения головного мозга // Медицинская визуализация,- 2004.- № 3.- С. 89-96.

25. Дуданов И.П., Субботина Н.С. Методы диагностики облитерирующих поражений экстракраниальных артерий: Учебное пособие. Петрозаводск: ПетрГУ, 2004.- 116 с.

26. Жилова Л.Б. Острые нарушения мозгового кровообращения в мозжечке (клинико-компьютерно-томографическое исследование): Дис. . канд. мед.наук. Москва,2003. — 151 с.

27. Жилова Л.Б., Пирадов Н.А., Кугоев А.И. Кровоизлияния в мозжечок и инфаркты мозжечка: клинико-компьютерно-томографическое исследование // Инсульт. 2004. — №10. — С.28-32

28. Жирмунская Е.А. Функциональная взаимозависимость больших полушарий мозга человека. Л.: Наука, 1989.-С. 133

29. Зозуля Ю.А. Современные возможности инструментальной диагностики заболеваний центральной нервной системы // Лечение и диагностика.-Киев, 1997.- №1.-С. 8.

30. Инсульт. Практическое руководство для ведения больных: Пер. с англ. / Варлоу Ч.П., Деннис М.С., ван Гейн Ж. и др. СПб.: Политехника, 1998. -628с.

31. Калашникова Л.А., Кадыков A.C., Бодарева Э.А. Мутизм и другие нарушения высших психических функций при нарушениях мозгового кровообращения в вертебрально-базилярной системе // Неврологический журнал. 1997. — №2. — С.9-12

32. Калашникова Л.А., Кадыков A.C., Кашина Е.М., Кучумова Т.А., Корсакова Н.К., Ревенюк Е.В., Добрынина Л.А., Пугачева О.В. Нарушение высших психических функций при инфарктах мозжечка // Неврологический журнал.-1.2000.-Том 5,- С. 15-21

33. Катаевк Г.В., Коротков А.Д., Мельничук К.В. Паттерны относительных оценок регионарного мозгового кровотока и скорости метаболизма глюкозы в здоровом мозге человека // Медицинская визуализация. — 2007. №2. — С.84-92

34. Ковальчук В.В., Скоромец A.A. Инсульт: эпидемиология, факторы риска и организация медицинской помощи // Неврологический журнал. 2006. — №6. -С. 46-50

35. Комплексная терапия хронической ишемии мозга / C.B. Котов, Е.В. Исакова, A.A. Рябцева и др.- М.: РКИ Соверо-пресс, 2001.- 96 с.

36. Коновалов А.Н., Корниенко В.Н., Пронин И.Н. Магнитно-резонансная томография в нейрохирургии.- М.: Видар 1997. 472 с.

37. Костеников H.A. Позитронная эмиссионная томография в комплексной лучевой диагностике опухолей головного мозга: Автореф. дис. . д-ра мед. наук, СПб., 2004. 43 с.

38. Котов A.A. «Типы кровоснабжения мозжечка. Вопросы морфологии нервной системы и кровоснабжения ее элементов» // Сборник научных трудов, Челябинск, 1982г., с.43-46

39. Крылов В.В., Дашьян В.Г., Мурашко A.A., Буров С.А. Хирургическое лечение гипертензивных кровоизлияний в мозжечок // Неврологический журнал. 2008. — №3. — С.26-32

40. Куперберг Е.Б., Лаврентьев A.B., Гайдащев А.Э. Клиническая допплерография окклюзирующих поражений артерий мозга и конечностей. Учебно-методическое руководство.-М.: НЦССХ РАМН им. А.Н. Бакулева, 1997.- 77 с.

41. Лавров А.Ю. Современные аспекты патогенеза, диагностики и лечения опухолей центральной нервной системы // Неврологический журнал.- 2004. -Т. 9. № 6. — С. 49-56.

42. Лагода О.В., Чечеткин А.О.Дуплексное сканирование в диагностике |Iпатологии сосудов головного мозга / Нервные болезни.- 2004.- № 3.- С. 19-24.

43. Лебедев В.В., Крылов В.В. Неотложная нейрохирургия. М.: Медицина, 2000. — С.506-530

44. Лебедева Н.В. Паренхиматозное кровоизлияние в большие полушария большого мозга: Автореф. дис. . канд. мед.наук. Москва, 1971

45. Лечение острого мозгового инсульта (Диагностические и терапевтические алгоритмы) / Гусев Е.И., Скворцова В.И., Чекнева Н.С. и др. -М.:ВОН, РГМУД997. 240 с.

46. Ложникова С.М. Кровоизлияние в мозжечок (морфологическое исследование): Автореф. дис. . канд. мед.наук. Москва, 1971

47. Лурия А.Р.Высшие корковые функции человека и их нарушение при локальных поражениях мозга.- М.: Академический Проект, 2000.- 512 с.

48. Макеев С.С., Главацкий О.Я., Кондратюк В.В., Хмельницкий Г.В. Использование 99 m Tc-MIBI при томосцинтиграфии головного мозга // Институт мед. радиологии им. Григорьева.- 2001.- Т. 9. № 3.- С. 280.

49. Медков В.М. Основы демографии: Учебное пособие. -Ростов и. Д.: Феникс, 2002,- 392 с.

50. Мельникова Е.В. Многофакторная нейропротекция при острой и хронической недостаточности мозгового кровообращения (клинико-экспериментальное исследование): Автореф. дис. . д-рамед.наук, СПб., 2007. 25 с.

51. Методики ПЭТ головного мозга / Рудас М.С., Скворцова Т.Ю., Бродская 3.JL, Медведев C.B. СПб.: Институт мозга РАН.

52. Миронов Н.В., Мкртчян Н.С., Зайцева А.Ю., Перепелицына Ю.В., Язвенко A.B., Шмырев В.И. Функциональная и метаболическая межполушарная асимметрия головного мозга // Кремлевская медицина. Клинический вестник. 2006. — №1. — С.9-12.

53. Мументалер М., Маттле X. Нарушения мозгового кровообращения и нетравматические внутримозговые кровоизлияния // Неврология. М.: Медпресс-информ, 2007 — С.139-217.

54. Никифоров A.C., Коновалов А.Н., Гусев Е.И. Клиническая неврология в 3-х томах.- М.: Медицина, 2002.- 790 с.

55. Никонова О.С. К клинике кровоизлияний в мозжечок // Журнал невропатологии и психиатрии. 1959. — Т.59. — №8. — С.933-936

56. Парфенов В.А., Абдулнна О.В., Замерград М.В. Дифференциальный диагноз, прогноз и лечение острого вестибулярного головокружения // Неврологический журнал. — 2007. №6. — С.21

57. Пастуший И.П. Клиника, диагностика и хирургическое лечение кровоизлияний в мозжечок.: Дисс. . канд. мед.наук. —Киев, 1970. 247 с.

58. Перепелицына Ю.В., Шмырев В.И, Миронов Н.В., Малышев Ю.М., Язвенко A.B., Крючкова О.В., Мкртчян Н.С. Диагностика и лечение когнитивных расстройств при дисциркуляторной энцефалопатии // Кремлевская медицина. Клинический вестник. 2006. — № 1. — С. 15-17.

59. Пирадов М.А. Геморрагический инсульт: новые подходы к диагностике и лечению // Атмосфера. Нервные болезни. 2005. — №1. — С. 17-19.

60. Позитронно-эмиссионная томография при черепно-мозговой травме / Рудас М.С. // Клиническое руководство по черепно-мозговой травме / Под ред. А.Н.Коновалова, Л.Б. Лихтермана, A.A. Потапова.-М.: Антидор, 1998.-Т. 1.550 с.

61. Покровский В.М., Коротько Г.Ф. Физиология человека. М.: Медицина, 2007. — 655 с.

62. Поляков Г.И. О принципах нейронной организации мозга. М.: МГУ, 1965.- 166 с.

63. Преображенский Д.В., Сидоренко Б.А., Носенко Е.М., Прелатова Ю.В. Головной мозг как орган-мишень у больных гипертонической болезнью и антигипертензивная терапия // Кардиология. 2000. — № 1. — С. 83-88.

64. Реброва О.Ю. Статистический анализ медицинских данных. М.: Медиа-сфера, 2003. — 305 с.

65. Рудас М.С., Скворцова Т.Ю., Коротков А.Д. Позитронно-эмиссионная томография при последствиях черепно-мозговой травмы // Вопросы нейрохирургии им. H.H. Бурденко. 1996. — № 3. — С. 8-12.

66. Рудас М.С., Насикова И.Ю., Матякин Г.Г. Позитронно-эмиссионная томография в клинической практике. Учебно-методическое пособие. М., 2007. -46 с.

67. Самуэльс М. Неврология: Пер. с англ. М: Практика, 1997. — С. 110, 296

68. Сапин М.Р., Никитюк Д.Б. Анатомия человека. М: Джангар, 2003. — ТЗ.- С.286-292

69. Семенов И.В. Вопросы этиопатогенеза детского церебрального паралича. Реферативный обзор. -М., 2000. -555 с.

70. Семенютин В.Б., Свистов Д.В. Методы оценки регуляции мозгового кровотока в нейрохирургии//Российская нейрохирургия. -2005. № 1(14). -С. 38-40.

71. Сиверцев Ю.Я. Хирургическое лечение кровоизлияний в мозжечок. Клиника и исходы. // В книге: 16 Всесоюзная конференция нейрохирургов. М.- 1967. С.361-366.

72. Симерницкая Э.Г. Доминантность полушарий. М.: МГУ, 1978. — Вып.10 / Под ред. А.Л.Лурии. — 93 с.

73. Синельников Р.Д. Атлас анатомии человека.- М.: Медицина, 1996. -Т. 2. -263 с.

74. Скворцова Т.Ю., Бродская З.Л., Рудас М.С.и др. Сравнительная оценка радиофармпрепаратов в ПЭТ-диагностике опухолей головного мозга// Медицинская визуализация.- 2001.- № 1.- С. 67-74.

75. Скворцова Т.Ю., Бродская З.Л., Рудас М.С.и др. Позитронно-эмиссионная томография в диагностике продолженного роста опухолей головного мозга // Вопросы нейрохирургии им. H.H. Бурденко.- 2005.- № 2.- С. 3-7.

76. Скоромец A.A., Скоромец Т.А. Топическая диагностика заболеваний нервной системы. Руководство для врачей. СПб.: Политехника, 2002. — с.85-90

77. СорохтинГ.Н. Реакция возбудимых систем на дефицит возбуждения. -М.: Медицина, 1968. 351 с.

78. Суслина З.А., Максимова М.Ю. Концепция нейропротекции: новые возможности ургентной терапии ишемического инсульта // Атмосфера. Нервные болезни. 2004. — №3. — С.4-7.

79. Суслина З.А., Танашян М.М., Ионова В.Г. Ишемический инсульт: кровь, сосудистая стенка, антитромботическая терапия. М.: Медицинская книга, 2005.-С.6-7.

80. ТиглиевГ.С., Олюшин В.Е., Кондратьев А.Н. Внутричерепные менингиомы.- СПб.: Изд-во РНХИ, 2001,- 555 с.

81. Трофимова Т.Н. Лучевая анатомия человека.-СПб.: СПбМАПО, 2005.496 с.

82. Труфанов Г.Е. Современные возможности радионуклидных методов исследования в нейрохирургической практике // Российская нейрохирургия. -2004.-№2(13).-С. 6-9.

83. Труфанов Г.Е., Рамешвили Т.Е., Дергунова Н.И., Бойков И.В. Совмещенная позитронно-эмиссионная и компьютерная томография (ПЭТ-КТ) в диагностике опухолей головного мозга. СПб.: ЭЛБИ-СПб, 2005. — 94 с.

84. Труфанов Г.Е., Рязанов В.В., Дергунова Н.М.и др. Совмещенная позитронно-эмиссионная и компьютерная томография (ПЭТ-КТ) в онкологии. -СПб.: ЭЛБИ-СПб, 2005. 124 с.

85. Тюрин И.Е. Лучевая диагностика в онкологии // Практическая онкология. -2005.-Т. 6.-№1.-С. 6-10.

86. Федин А.И. Современная концепция патогенеза и лечения острой ишемии мозга // Материалы научно-практической конференции «Лечение ишемии мозга».-М., 2001.-С. 5-23.

87. Федин А.И., Румянцева С.А. Интенсивная терапия ишемического инсульта. Руководство для врачей. М.: Медицинская книга, 2004. — 248 с.

88. Фонякин A.B., Суслина Э.А., Гераскина Л.А. Кардиологическая диагностика при ишемическом инсульте. СПб.: ИНКАРТ, 2005. — 224 с.

89. Хирургия гипертензивных внутримозговых гематом» / Крылов В.В., Дашьян В.Г., Буров С.А. // Геморрагический инсульт: практическое руководство / Под ред. Скворцовой В .И., Крылова В.В. М.: ГЕОТАР-Медиа, 2005 — С.77-98.

90. Хубутия Б.И., Соловьев C.B., Герасин С.П. Особенности кровоснабжения мозжечка // Российский медико-биологический вестник им. академика И. П. Павлова. 2001. — № 3-4. — С. 23-25.

91. Шиган E.H. Статистические методы и вычислительная техника в социально-гигиенических исследованиях. М.: ЦОЛИУВ, 1977. — 279 с.

92. Шмырев В.И., Попов А.О., Архипов С.П. Инсульты мозжечка: тактика ведения и лечения. // Кремлевская медицина. Клинический вестник. 2001. -№2. — С. 18-19.

93. Шмырев В.И., Миронов Н.В., Мкртчян Н.С., Зайцева А.Ю., Витько Н.К., Миронов И.Н. Энергетический обмен головного мозга и его исследование с помощью позитронно-эмиссионной томографии // Кремлевская медицина. Клинический вестник. 2006. — № 1. — С. 7-9.

94. Штульман Д.Р., Левин О.С. Неврология. Справочник практического врача. -М.: МЕДпресс-информ, 2002. С. 310-354

95. Щипакин В.Л., Процкий C.B., Чечеткин А.О. и др. Хирургическое лечение синдрома позвоночно-подключичного обкрадывания // Нервные болезни.- 2006. № 2. — С. 35-39.

96. Язвенко A.B. Клинико-метаболическая оценка при церебральных менингеомах.: Автор, дис. . канд. мед.наук. Москва, 2009. -28 с.

97. Яхно H.H., Штульман Д.Р. Болезни нервной системы. М.: Медицина, 2003.- С. 232-265

98. Adams Н.Р., Brott T.G., Crowell R.M., Furlan A.J., Gomes C.R., Grotta J., Helgason C.M., Marler J.R., Woolson R.F., Zivin J.A., Feinberg W., Mayberg M.

99. A statement for Healthcare Professionals from a special Writing group of the Stroke Council, American Heart Assotiation // Stroke. 1994. — Vol.25. — P.1901-1914.

100. Alexandrov A.V., Sharma V.K., Lao A.Y. et al. Reversed Robin Hood Syndrome in Acute Ischemic Stroke Patients//Stroke. -2007. -Vol.38. -P. 3045-3048.

101. Allen G., Courchesne E. Differential effects of developmental cerebellar abnormality on cognitive and motor functions in the cerebellum: an fMRI study of autism // The American Journal of Psychiatry. 2003. — Vol.160. — P.262-273.

102. Amarenco P., Hauw J.-J., Henin D. et all. Les infarctus du territoire de lartere cerebellewse postero-inferieure: etude clinic-pathologique de 28 cas. // Review Neurology (Paris). 1989. — Vol.145. — P.277-286.

103. Amarenco P., Hauw J.-J. Cerebellar infarction in the territory of the superior cerebellar artery: A clinicopathological study of 33 cases. // Neurology. 1990. -Vol.40-P.1383-1390.

104. Amarenco P., Roulet E., Goujon C., Cheron F., Hauw J.-J., Bousser M.-G. Infarction in the anterior rostral cerebellum (the territory of the lateral branch of the superior cerebellar artery) // Neurology. 1991. — Vol.41. — p.253-258.

105. Amarenco P., Levy C., Touboul P., Jroullet E., Bousser M.G. Causes and mechanisms of territorial and nonterritorial cerebellar infarcts in 115 consecutive patiets. // Stroke. 1994. — Vol.25. -P.105-112.

106. Andreasen N.C., O’Leary D.S., Paradiso S., Cizadlo T., Arndt S., Watkins G.L., Boles Ponto L.L., Hichwa R.D. The cerebellum plays a role in conscious episodic memory retrieval // Human Brain Mapping. — 1999. -Vol.8. Issue 4. -P.226-234.

107. Baron J.C., Bousser M.G., Comar D. Crossed cerebellar diaschisis in human supratentorial infarction abstract. // Annals of Neurology. 1980. — Vol. 8. — P. 128.

108. Baron J.C., Bousser M.G., Rey A. Reversal of focal «misery-perfusion syndrome» by extra-intracranial arterial bypass in hemodynamic cerebral ischemia: a case study with 150 positron tomography // Stroke. 1981. — Vol. 12. — P. 454-459.

109. Baron J.C. Pathophysiology of acute ischemic stroke: PET studies in humans // Cerebrovascular Disease. 1991. — Vol. 1. — P. 22-31.

110. Baron J.C. Human and non-human primate PET investigations in acute focal cerebral ischemia: implications for therapy // Pharmacology of Cerebral Ischemia.1996. -P.327-334.

111. Baron J.C. Mapping the ischemic penumbra with PET: a new approach // Brain. -2001. Vol. 124. — P. 2-4.

112. Bellur S.N., Chandra V. Meningioma size. Its relationship to other disease // Archive of Neurology. 1981. — Vol. 38. — P. 458-459.

113. Benard F., Romsa J., Hustinx R. Imaging gliomas with Positron Emission Tomography and Single-Photon Emission Computed Tomography // Seminars in Nuclear Medicine. 2003. — Vol. 33, № 2. — P. 148-162.

114. Biersack H.J., Grunwald F., Linlce D.B. Transient cerebellar diashisis // Lancet. 1988. -Vol. 331. — issue 8589. — P.825

115. Bogousslavsky J., Regli F., Jeanrenaud X. Benign outcome in unoperetated large cerebellar hemorrhage. // Acta Neurochirurgica. — 1984. — Vol.73. P.59-65.

116. Bogousslavsky J., Regli F., Maeder P., Meuli R., Nader J. The etiology of posterior circulation infarcts // Neurology. 1993. — Vol.43. — P.1528-1533.

117. Boni S., Valle G., Cioffi R.P., Bonetti M.G., Perrone E., Tofani A., Maini C.L. Crossed cerebello-cerebral diashisis: a SPECT study // Nuclear Medicine Communications. 1992. — Vol. 13. — Issue 11. — P. 824-831.

118. Bowler J.V., Wade J.P.H., Jones B.E., Nijran K., Jewkes R.F., Cuming R., Steiner T.J. Contribution of diashisis to the clinical deficit in human cerebral infarction // Stroke. 1995. — Vol.26. — P. 1000-1006.

119. Brennan R.W., Bergland R.M. Acute cerebellar hemorrhage. Analysis of clinical findings and outcome in 12 cases //Neurology. — 1997. Vol.27. — P.527-532

120. Broich K., Hartmann A., Biersack H.-J., Horn R. Crossed cerebello-cerebral diashisis in a patient with cerebellar infarction // Neurosciens Letters. 1987. -Vol.83. -P.7-12.

121. Bruno A., Shah N., Lin C., Close B., Hess D.C., Davis K., Baute V., Switzer J.A., Waller J.L., Nichols F.T. Improving modified Rankin Scale assessment with a simplified questionnaire // Stroke, 2010 Vol.41 — P.1048-1050.

122. Canaple S., Bogousslavsky J. Multiple large and small cerebellar infarcts // Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry. 1999. — Vol.66. — P.739-745.

123. Caplan L.R., Amarenco P., Rosengart A., Lafranchise E.F., Teal P.A., Belkin M., DeWitt L.D., Pessin M.S. Embolism from vertebral artery origin occlusive disease //Neurology. 1992. — Vol.42. — P.1505.

124. Carmichael S.T., Tatsukawa K., Katsman D., Tsuyuguchi N., Kornblum H.I. Evolution of diaschisis in a focal stroke model // Stroke. 2004. — Vol.35. — P.758 -763

125. Carper R.A., Courchesne E. Inverse correlation between frontal lobe and cerebellar size in children with autism // Brain. 2004. — Vol.123. — №4. — P.836-844.

126. Chaves C.J., Pessin M.S., Caplan L.R., Chung C.-S., Amarenco P., Breen J., Fine J., Kase C., Tapia J., Babikian V., Rosengart A., DeWitt L.D. Cerebellar hemorrhagic infarction //Neurology. 1996. — Vol.46. — P.346-349.

127. Crespo-Facorro B., Paradiso S, Andreasen NC, et al. Recalling word lists reveals «cognitive dysmetria» in schizophrenia: a positron emission tomography study // American journal of Psychiatry. 1999. — Vol.156. — P.3 86-392.

128. CsillagA. Anatomy of the living human (Atlas of medical imaging). -Konemann, 1999. 416 p.

129. Davis S.M., Donnan G.A. Ischemic Penumbra: MRI or PET // Stroke. 2003. -Vol.34.-P. 2533-2534.

130. Da Pian R., Bazzan A., Pasqualin A. Surgical versus medical treatment of spontaneous posterior fossa hematomas: a cooperative study on 205 cases // Neurological Research. 1984. — Vol. 6. — N 3. — P. 145-151.

131. Deluca C., Tinazzi M., Bovi P., Rizzuto N., Moretto G. Limb ataxia and proximal intracranial territory brain infarcts: clinical and topographical correlation // Journal of neurology, neurosurgery and psychiatry. — 2007. — January. P.234-237.

132. DerdeynC.P., Videen T.O., Fritisch S.M. Compensatory mechanisms for chronic cerebral hypoperfusion in patients with carotid occlusion// Stroke. 1999. — Vol. 30. -P. 1019-1024.

133. De Schryver E.L., Sandercock P. Low molecular weight heparins or heparinoids versus standard unfractionated heparin for acute ischemic stroke (Cochrane review) // Stroke. 2002. — Vol.33 (7). — P.1925-1926.

134. Di Chiro G., De La Paz R.L., Brook R. et al. Glucose utilization of cerebral gliomas measured by (18F)fluorodeoxyglucose and positron emission tomography //Neurology. 1982. — Vol. 32. — P. 1323-1329.

135. Vittorio Di Piero, F. Chollet, R.J. Dolan, D.J. Thomas, R.Frackowiak The functional nature of cerebellar diashisis // Stroke. 1990. — Vol.21. — P.1365-1369.

136. DizendorfE., von Schulthess G., Hany T. Application of oral contrast media in co-registered PET-CT imaging//American Journal of Roentgenology. -2002. -Vol. 179.-P. 477-481.

137. Dolan R.J. A cognitive affective role for the cerebellum // Brain. 1998. -Vol.121.-P.545-546.

138. Feeney D.M., Baron J.C. Diaschisis // Stroke. 1986. — Vol. 17. — P. 817-830.

139. Felly M.P. Cerebellar infarction // Neurosurgery. 1979. — Vol.4. — P. 7-11.

140. Fox P.T., Raichle M.E., Trach W.T. Functional mapping of the human cerebellum with positron emission tomography // Proceeding of the National Academy of Sciences of the USA. 1985. — Vol.82. — N21. — P.7462-7466.

141. Frick R.B. The ego and the vestibulocerebellar system: some theoretical perspectives // Psychoanalytic Quarterly. 1982. — Vol.51. — P. 93-112.

142. Fulbright R.K., Jenner A.R., Einer Mend W., Pugh K.R., Shaywitz B.A. The cerebellum role in reading: a functional MRI study // American journal of neuroradiology. 1999. — Vol.20. -P.1925-1930.

143. Fulham M.J., Brooks R.A., Hallett M. Cerebellar diaschisis revisited: pontine hypometabolism and dentate sparing//Neurology. 1992. -Vol.42. — №12.-P. 2267-2273.

144. Gao J-H., Parsons L.M., Bower J.M., Xiong J., Li J., Fox P.T., Cerebellum implicated in sensory acquisition and discrimination rather than motor control // Science. 1996. — Vol.272. — P.545-547.

145. Ghez C, Fahn S The cerebellum, in Principles of Neural Science. 2nd edition, edited by Kandel ER, Schwartz JH. New York, Elsevier, 1985. — P.502-522.

146. Goslinga H., Eijzenbach V., Heuvelmans J.IT.A. et al. Custum-tailored hemodilution with albumin and crystalloids in acute ischemic stroke // Stroke. -1992.-Vol.23.-P.181-188.

147. Gottwald B., Wilde B., Mihajlovich Z., Mehdorn H.M. Evidence for distinct cognitive deficits after focal cerebellar legions // Journal of neurology, neurosurgery and psychiatry.-methionine PET for differential diagnosis of low-grade gliomas //Neurology. 1998. — Vol. 50. — № 5. — P. 1316-1322.

158. Infeld B., Davis S.M., Lichtenstein M., Mitchell P.J., Hopper J.L. Crossed cerebellar diashisis and brain recovery after stroke // Stroke. — 1995. Vol.26. — P.90-91.

159. Jensen M.B., St. Louis E.K. Management of acute cerebellar stroke // Archives of neurology. 2005. — Vol.62. — P. 537-544.

160. KallenK., Heiling M., Andersson A.-M. et al. Evaluation of malignancy in ring enhancing brain lesions on CT by thallium-201 SPECT // Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry. 1997. — Vol. 63. — P. 569-574.

161. Kase C., White J., Joslyn J., Williams J., Mohr J. Cerebellar infarction in the superior cerebellar artery distribution. //Neurology. 1985. — Vol.3. — P.705-711.

162. Kase C., Norrving B., Levine S.R., Babikian V., Chodosh E., Wolf P.,Wolch K. Cerebellar infarction: Clinical and anatomical observation in 66 cases. // Stroke. -1993. Vol.24.-P.78-83.

163. Kety S.S., Schmidt C.F. The nitrous oxide method for the quantitative determination of cerebral blood flow in man: theory, procedure, and normal values // Journal of Clinical Investigation. 1948. — Vol. 27. — P. 476-483.

164. Kety S.S. Measurement of focal blood flow by the exchange of an inert diffusible substance // Methods in Medical Researche. 1960. — Vol. 8. — P. 228-236.

165. Kirollos R.W., Tyagi A.K., Ross S.A. et al. Management of spontaneous cerebellar hematomas: a prospective treatment protocol // Neurosurgery. 2001. -Vol.49.-N 6.-P.1378-1386.

166. Kish SJ, El-Awar M, Schut L, et al Cognitive deficits in olivopontocerebellar atrophy: implications for the cholinergic hypothesis of Alzheimer’s dementia // Annals of Neurology. 1988. — Vol.24. — P.200-206.

167. Lechtenberg R., Gilman S. Speed disorders in cerebellar disease // Annals of Neurology. 1978. — Vol.3. — issue 4. — P.285-290.

168. Lee H., Sohn S.I., Cho Y.W., Lee S.R., Ahn B.H., Park B.R., Baloh R.W. Cerebellar infarction presenting isolated vertigo. Frequency and vascular topographical patterns // Neurology. -2006. Vol.67. — P. 1178-1183.

169. Leggio M.G., Tedesco A.M., Chiricozzi F.R., Clausi S., Orsini A., Molinari M. Cognitive sequencing impairment in patients with focal or atrophic cerebellar damage // Brain. 2008. — Vol.131. — P.1332-1343.

170. Leiner H.C., Leiner A.L., Dow R.S. The underestimated cerebellum // Human Brain Mapping. 2004. — Vol.2. — Issue 4. — P.244-254.

171. Limperopoulos C., du Plessis A.J. Injury to the Developing Cerebellum: Mechanisms and Consequences // NeoReviews. 2007. — Vol.8. — N10. — P.409-417.

172. Liu Y., Karonen J.O., Nuutinen J., Vanninen E., Kuikka J.T., Vanninen R.L. Crossed cerebellar diashisis in acute ischemic stroke: a study with serial SPECT and MRI // Cerebral Blood Flow & Metabolism. 2007. — Vol.27. — P. 1724-1732.

173. Macdonell R.A.L., Kalnins R.M., Donnan G.A. Cerebellar infarction: natural history, prognosis and pathology // Stroke. 1987. — Vol.18. — №5. — P.849-855.

174. Martin WRW, Raichle ME Cerebellar blood flow and metabolism in cerebral hemispheric infarction // Annals of Neurology. 1983. — Vol.14. — P.168-176.

175. Mayberg HS, Liatti M, Brannan SK, et al Disease and state specific effects of mood challenge on rCBF, abstract // Neuroimage. 1998. — Vol.7. — P.901.

176. Meyer P.T., Schreckenberger M., Spetzger U. et al. Comparison of visual and ROI-based brain tumour grading using 18F-FDG PET: ROC analyses // European Journal of Nuclear Medicine. -2001. Vol. 28. — № 2. — P. 165-174.

177. Middleton F.A., Strick P.L. Anatomical evidence for cerebellar and basal ganglia involvement in higher cognitive function. // Science. 1994. — Vol.266. -P.458-461.

178. Min W.IC., Kim Y.S., Kim J.Y., park S.P., Suh C.K. Atherothrombotic cerebellar infarction // Stroke. 1999. — Vol.30. — P.2376-2381.

179. Mummel P., Timmann D., Krause U.W.H., Boering D., Thilmann A.F., Diener H.C., Horak F.B. Postural responses to changing task conditions in patients with cerebellar lesions // Journal of neurology, neurosurgery and psychiatry. 1998. -Vol.65.-P.734-742.

180. Nitschke M.F., Kleinschmidt A., Wessel K., Frahm J. Somatotopic motor representation in the human cerebellum // Brain. 1996. — Vol.119. — P. 1023-1029.

181. Ogawa T., Inugami A., Hatazawa J. Clinical positron emission tomography for brain tumors: comparison of 18F-fluorodeoxyglucose and L-methyl-uC-methionine//American Jounal of Neuroradiology. 1996. -Vol.17. — № 2. -P. 345-353.

182. Otte A., Roelclce U., Ammon K. Crossed cerebellar diaschisis and brain tumor biochemistry studied with positron emission tomography. 18F. fluorodeoxyglucose and [11C]methionine//Journal of the Neurological Science. 1998. — Vol. 156. -№ 1. — P. 73-77.

183. Pantano P., Baron J.C., Samson Y., Bousser M.G., Derouesne C., Comar D. Crossed cerebellar diashisis: Further studies // Brain. 1986. — Vol.109. — P.677-694.

184. Pantano P., Lenzi G.L., Guidetti B., et al. Crossed cerebellar diashisis in patient with cerebral ischemia assessed by SPECT and I-HIPDM // European Neurology. -1987. -Vol.27. -P.142-148.

185. Pappata S., Mazoyer B., Tran Dinh S., Cambon H., Levasseur M., Baron J.C. Effects of capsular or thalamic stroke on metabolism in the cortex and cerebellum // Stroke. 1990. — Vol.21.-P.519-524.

186. Papo J., Tritapepe R. Enatomi intracerebral! et intracerebellari non traumatic, forme cliniche, diagnosi, terapia. // Minerva chirurgica. 1957. — N 1,2, Vol.23. -P.505-518.

187. Paradiso S, Andreasen NC, O’Leary DS, et al Cerebellar size and cognition: correlations with IQ, verbal memory and motor dexterity // Neuropsychiatry, Neuropsychology, and Behavioral Neurology. 1997. — Vol.10. — P. 1-8.

188. Patronas N.J., Di Chiro G., Smith B.H. Depressed cerebellar glucose metabolism in supratentorial tumors//Brain Researche. 1984. -Vol.291. -P.93-101.

189. Perani D., Gerundini P., Lenzi G.L. Cerebral hemispheric and contralateral cerebellar hypoperfusion during a transient ischemic attack // Journal of cerebral blood flow and metabolism. 1987. — Vol.7. — P.507-509.

190. Pillai J.J., Allison J.D., Sethuraman S., Araque J.M. Functional MRI study of language-related differences in bilingual cerebellar activation // American journal of neuroradiology. 2004. — Vol.25. — P.523-532.

191. Powers W.J., Martin W.R., Herscovith P. Extracranial-intracranial bypass surgery: hemodynamic and metabolic effects//Neurology. 1984. -Vol.19. -P. 1168-1174.

192. Quinn T.J., Dawson J., Walters M.R., Lees K.R. Exploring the Reliability of the Modified Rankin Scale // Stroke. 2009 — Vol.40 — P.762-766.

193. Raichle ME, Fiez JA, Videen TO, et al «Practice-related changes in human brain functional anatomy during non-motor learning» // Cerebral Cortex. 1994. -Vol.4. — P. 3-26.

194. Rapoport M., van Reekum R., Mayberg H. The role of cerebellum in cognition and behavior // Journal of neuropsychiatry and clinical neuroscience. 2000. -Vol.12.-P.193-198.

195. Ravizza S.M., McCormiclc C.A., Schlerf J.E., Justus T., Ivry R.B., Fiez J.A. Cerebellar damage produced selective deficits in verbal working memory // Brain. — 2006. Vol.129. -P.306-320.

196. Reinhard M., Waldkircher Z., Timmer J., Weiller C., Hetzel A. Cerebellar autoregulation dynamics in humans // Journal of Cerebral Blood Flow & Metabolism. 2008. — Vol.28. — P.1605-1612.

197. RiemannB., Papke K., Hoess N. et al. Noninvasive Grading of Untreated Gliomas: A Comparative Study of MR Imaging and 3-(Iodine 123)-L-a—methyltyrosine SPECT //Radiology. 2002. — Vol. 225. — P. 567-574.

198. Roelcke U., Leenders K.L. PET in neuro-oncology // Journal of Cancer Researche and Clinical Oncology. 2001. — Vol. 127. — P. 2-8.

199. Rousseaux M., Steinling M. Crossed hemispheric diashisis in unilateral cerebellar lesions // Stroke. 1992. — Vol.23. — P.511-514.

200. Savitz S.I., Caplan L.R. Vertebrobasilar disease // The New England Journal of Medicine. 2005. — Vol.352. — №25. -P.2618-2626.

201. Schmahmann J.D. An emerging concept. The cerebellar contribution to higher function // Archives of Neurology. -1991.- Vol.48. N. 11. — P. 1178-1187.

202. Schmahmann J.D. From movement to thought: Anatomic substrates of the cerebellar contribution to cognitive processing // Human Brain Mapping. 1998. -Vol.4. — Issue 3. -P.174-198.

203. Schmahmann J.D., Sherman J.C. The cerebellar cognitive affective syndrome // Brain. 1998. — Vol.121.-P.561-579.

204. Schmahmann J.D. Disorders of the cerebellum: ataxia, dysmetria of thought, and the cerebellar cognitive affective syndrome // The journal of Neuropsychiatry and Clinical Neurosciences. 2004. — Vol.16. — P.367-378.

205. Schmahmann J.D., Caplan D. Cognition, emotion and cerebellum // Brain. — 2006. Vol.129. -P.288-292.

206. Schmidt K.C., Lucignani G., Sokoloff L. Fluorine 18-fluorodeoxyglucose PET to determine regional cerebral glucose utilization: a re-examination // Journal of Nuclear Medicine. — 1996. — Vol. 37. — P. 394-399.

207. Schmidt M.E., Matochik J.A., Risinger R.C. Regional brain glucose metabolism after acute alpha 2-blockade by idazoxan // Clinical Pharmacology and Therapeutics. 1995. — Vol. 57. — P. 684-695.

208. Schmidt M.E., Ernst M., Matochik J.A. Cerebral glucose metabolism during pharmacologic studies: test-retest under placebo conditions // Journal of Nuclear Medicine. 1996. — Vol. 37. — P. 1142-1149.

209. Seitz R.J., Azari N.P., Knorr U. Role of diashisis in stroke recovery // Stroke. -1999. Vol.30.-P.1844-1850.

210. Serrati C., Marchal G., Rioux P. et al. Contralateral cerebellar hypometabolism: a predictor for stroke outcome? // Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry. 1994. — Vol. 57. — P. 174-179.

211. Silveri M.C., Leggio M.G., Molinari M. The cerebellum contributes to linguistic production: a case of agrammatic speech following a right cerebellar lesion //Neurology. 1994. — Vol.44. -P.2047-2050.

212. Silveri M.C., Misciagna S., Terretza G. Right side neglect in right cerebellar lesion // Journal of neurology, neurosurgery and psychiatry. 2001. — Vol.71. -P.114-117.

213. Silverman D., Phelps M. Application of positron emission tomography for evaluation of metabolism and blood flow in human brain: normal development, aging, dementia, and stroke // Molecular Genetics and Metabolism. 2001. -Vol. 74, № 1-2,-P. 128-138.

214. Small S.L., Hlustik P., Genovese C., Solodkin A. Cerebellar hemispheric activation ipsilateral to the paretic hand correlates with functional recovery after stroke // Brain. 2002. — Vol.125. — No.7. — P. 1544-1557.

215. Sohn S-L, Lee H., Lee S-R., Baloh R.W. Cerebellar infarction in the territory of the medial branch of the superior cerebellar artery // Neurology. 2006. — Vol.66. -P.115-117.

216. Sypert G.W., Alvord E.C. Cerebellar infarction: a clinicopathological stiiHy // Archive of neurology. 1975. — №32. -P.357-363.

217. TaiY.F., Piccini P. Applications of positron emission tomography (PET) in neurology // Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry. 2004. — Vol. 75. -P. 669-676.

218. Takasawa M., Watanabe M., Yamamoto S., Hoshi T. Prognostic value of subacute crossed cerebellar diashisis: SPECT in patients with middle cerebral artery territory infarct // American journal of neuroradiology. — 1998. Vol.23. — P. 189-193.

219. Talairach J., Tournoux P. Co-planar stereotaxic atlas of the human brain. New York: Thieme Med. Publ. Inc., 1998. — 132 p.

220. Terao S., Sobue G., Izumi M., Miura N., Takeda A., Mitsuma T. Infarction of superior cerebellar artery presenting as cerebellar symptoms // Stroke. 1996. -Vol.27.-P.1679-1681.

221. Tien R.D., Ashdown B.C. Crossed cerebellar diashisis and crossed cerebellar atrophy: correlation of MR findings, clinical symptoms, and supratentorial diseases in 26 patiets //American Journal of Roentgenology. -1992. Vol.158. — P. 1155-1159.

222. Tohgi H., Takahashi S., Chiba K., Hirata Y. Cerebellar infarction. Clinical and neuroimaging analysis in 293 patiets // Stroke. 1993. — Vol.24. — №11. -P.1697-1701.

223. Verhaeghe R. On behalf of the SURYEX-study group // European Journal of Surgery. 1994.-Vol.571.-P.35.

224. Volkow ND, Levy A, Brodie JD, et al Low cerebellar metabolism in medicated patients with chronic schizophrenia // American journal of Psychiatry. 1992. -Vol.149.-P.686-688.

225. Walker C., du Plessis D.G., Fildes D. et al. Correlation of molecular genetics with molecular and morphological imaging in gliomas with an oligodendroglial component. // Clinical Cancer Research. 2004. — Vol. 10. — P. 7182-7191.

226. Warach S. Measurement of the ischemic penumbra with MRI: it’s about time // Stroke. 2003. — Vol.34. — P. 2533-2534.

227. Wiser AK, Andreasen NC. O’Leary DS, et al. Dysfunctional cortico-cerebellar circuits cause «cognitive dysmetria» in schizophrenia // Neuroreport. — 1998. Vol.9. -P.1895-1896.i

Тренировки на БОС-тренажерах

МРТ мозжечка в Челябинске

Настоящим я, далее – «Субъект Персональных Данных», во исполнение требований Федерального закона от 27.07.2006 г. № 152-ФЗ «О персональных данных» (с изменениями и дополнениями) свободно, своей волей и в своем интересе даю свое согласие ООО Медицинский Центр «Парк Мед» (далее – «Парк Мед», юридический адрес: 454030, Челябинская область, город Челябинск, ул. Краснопольский проспект, д. 15Б) на обработку своих персональных данных, указанных при заполнении веб-формы на сайте Парк Мед parkmed.ru (далее – Сайт), направляемой (заполненной) с использованием Сайта.

Под персональными данными я понимаю любую информацию, относящуюся ко мне как к Субъекту Персональных Данных, в том числе мои фамилию, имя, отчество, контактные данные (телефон), иную другую информацию. Под обработкой персональных данных я понимаю сбор, систематизацию, накопление, уточнение, обновление, изменение, использование, распространение, передачу, в том числе трансграничную, обезличивание, блокирование, уничтожение, бессрочное хранение), и любые другие действия (операции) с персональными данными.

Обработка персональных данных Субъекта Персональных Данных осуществляется исключительно в целях регистрации Субъекта Персональных Данных в базе данных Парк Мед с последующим направлением Субъекту Персональных Данных почтовых сообщений и смс-уведомлений, в том числе рекламного содержания, от Парк Мед, его аффилированных лиц и/или субподрядчиков, информационных и новостных рассылок, приглашений на мероприятия Парк Мед и другой информации рекламно-новостного содержания, а также с целью подтверждения личности Субъекта Персональных Данных при посещении мероприятий Парк Мед.

Датой выдачи согласия на обработку персональных данных Субъекта Персональных Данных является дата отправки регистрационной веб-формы с Сайта Парк Мед.

Обработка персональных данных Субъекта Персональных Данных может осуществляться с помощью средств автоматизации и/или без использования средств автоматизации в соответствии с действующим законодательством РФ и внутренними положениями Парк Мед.

Парк Мед принимает необходимые правовые, организационные и технические меры или обеспечивает их принятие для защиты персональных данных от неправомерного или случайного доступа к ним, уничтожения, изменения, блокирования, копирования, предоставления, распространения персональных данных, а также от иных неправомерных действий в отношении персональных данных, а также принимает на себя обязательство сохранения конфиденциальности персональных данных Субъекта Персональных Данных. Парк Мед вправе привлекать для обработки персональных данных Субъекта Персональных Данных субподрядчиков, а также вправе передавать персональные данные для обработки своим аффилированным лицам, обеспечивая при этом принятие такими субподрядчиками и аффилированными лицами соответствующих обязательств в части конфиденциальности персональных данных.

Я ознакомлен(а), что:

• настоящее согласие на обработку моих персональных данных, указанных при регистрации на Сайте Парк Мед, направляемых (заполненных) с использованием Cайта, действует в течение 10 (десяти) лет с момента регистрации на Cайте Парк Мед;
• согласие может быть отозвано мною на основании письменного заявления в произвольной форме;
• предоставление персональных данных третьих лиц без их согласия влечет ответственность в соответствии с действующим законодательством Российской Федерации.

Ученые из Татарстана посчитали людей с опущенным мозжечком — Наука

Исследователи из Казанского государственного медицинского университета совместно с коллегой из Национального института неврологических расстройств и инсульта (США) определили встречаемость мальформации Арнольда — Киари 1 (МАК1) среди населения Татарстана. Они выяснили, что в северных районах республики это заболевание встречается чаще и что вероятность его проявления у татар выше, чем у русских, а в ряде случаев эта мальформация связана с наследственными факторами. Научная статья опубликована в журнале Neurosurgery.

Материал для исследования собирали в Республиканской клинической больнице Министерства здравоохранения Республики Татарстан (Казань). Ученые использовали записи жалоб пациентов с диагнозом «мальформация Арнольда — Киари I типа», обращавшихся в больницу с января 1998 по декабрь 2008 года включительно, и МРТ-снимки их голов в продольной (сагиттальной) плоскости. Авторы статьи определяли, есть ли связь между вероятностью возникновения МАК1 и местом проживания человека, а также его народностью, общим состоянием нервной системы, полом, возрастом и другими факторами.

Всего за 11 лет через Республиканскую клиническую больницу прошли 868 пациентов с неврологическими симптомами, характерными для мальформации Арнольда — Киари I типа: головными болями, возникающими при кашле, нередко вместе с тошнотой и рвотой; тремором (дрожанием) конечностей при завершении целенаправленного движения; нарушением чувствительности отдельных участков тела или тонуса мышц и т.д. У двух третей больных магнитно-резонансная томография (МРТ) выявила МАК1 — опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие черепа на 5 мм и более. У остальных нашли пограничный вариант, когда миндалины мозжечка «свисают» в большое затылочное отверстие на 2−4 мм.

Разные варианты мальформации Арнольда — Киари I типа, диагностированные по МРТ-снимкам в сагиттальной плоскости. Изображение: Enver I. Bogdanov et als. / Neurosurgery

Общая встречаемость мальформации Арнольда — Киари I типа и ее пограничного варианта в Республике Татарстан составила 30 случаев на 100 000 человек (средняя по планете — 3,3—8,2 на 100 000). Чаще заболевание обнаруживали у жителей северных районов республики. Такая статистика связана с тем, что в одном из них, Балтасинском, встречаемость МАК1 аномально высокая: 413 случаев на 100 000 человек. У 35 процентов пациентов с мальформацией Арнольда — Киари I типа из Балтасинского района среди близких родственников были больные МАК1. Поэтому можно предположить, что в ряде случаев эта мальформация носит наследственный характер.

Средний возраст пациентов составлял 41 год для мужчин и 47 лет для женщин. Связи встречаемости МАК1 с полом не обнаружили, однако проявилась четкая корреляция заболевания с народностью: 70 процентов пациентов с этим диагнозом составляли татары, 26 — русские, а оставшиеся 4 — представители других этносов. Соотношение представителей разных народов среди пациентов (58 процентов татар, 40 процентов русских, 2 процента прочих) почти совпадало с таковым среди всего населения республики (54 процента татар, 39 процентов русских, 7 процентов прочих). Поэтому ученые сделали вывод, что татары более подвержены мальформации Арнольда — Киари I типа, чем русские и другие народы Татарстана.

Мальформация Арнольда — Киари — это патологическое состояние, при котором структуры мозжечка, называемые миндалинами, выходят за пределы черепной коробки в большое затылочное отверстие, связывающее ее с позвоночником. Из-за этого нарушается ток спинномозговой жидкости, что ухудшает снабжение клеток спинного и головного мозга питательными и сигнальными веществами и отток продуктов жизнедеятельности от них. В тяжелых случаях происходит смещение первого шейного позвонка. Ранее считалось, что МАК возникает из-за нарушений эмбрионального развития головного мозга и черепа, однако позже появились свидетельства, что это заболевание может развиться и после рождения, если череп растет значительно медленнее, чем мозжечок. Данные казанских медиков позволяют предположить, что в возникновении МАК могут играть роль определенные варианты генов, чаще встречающиеся у татар.

Гемангиобластомы

Гемангиобластомы (устар. – ангиоретикулемы). Несмотря на корень «бластомы» — это доброкачественные, редко встречающиеся внутримозговые опухоли, почти исключительно поражающие мозжечок и верхние отделы спинного мозга. Составляют примерно 1,5% всех опухолей центральной нервной системы. В большинстве случаев они возникают спонтанно и имеют одиночный характер. Однако, примерно в 20% случаев гемангиобластомы бывают множественными, что связано с болезнью Гиппель — Линдау. По своему строению опухоли могут быть как плотными, узловыми (сОлидными), так и кистозными, и отличаются обильным кровоснабжением

Как диагностировать гемангиобластому?

Наиболее информативным методом диагностики является магнитно-резонансная томография без и с контрастным усилением. У пациентов с семейным анамнезом болезни Гиппель-Линдау постановка диагноза, при выявлении характерных изменений на МРТ – не вызывает трудностей. В остальных случаях, выявление одного или множественных внутримозговых очагов в мозжечке или шейном отделе спинного мозга требует проведения онкологического поиска и дифференциального диагноза с метастатическим поражением головного мозга. Косвенными признаками, более характерными для гемангиобластом являются исключительная локализация в мозжечке, а также кистозные опухоли с мелким сОлидным компонентом. Однако, эти признаки не абсолютные и основывать свое суждение только на них нельзя. Также гемангиобластомы могут сопровождаться перифокальным отеком, что затрудняет дифференциальный диагноз. Однако, при наблюдении в динамике, гемангиобластомы, в отличие от подавляющего большинства метастазов рака, демонстрируют очень медленный темп роста. СКТ-перфузия гемангиобластомы также будет существенно отличаться от большинства видов метастатических опухолей. Таким образом, неинвазивная диагностика гемангиобластом представляет определенные трудности и основывается на анамнезе болезни, данных МРТ в динамике и СКТ-перфузии

Что такое болезни Гиппель-Линдау?

Редкое (1 случай на 36.000 живых новорожденных) аутосомно-доминатное мультисистемное неопластическое заболевание, характеризующееся возникновением ангиом сетчатки глаза, гемангиобластом в головном и спинном мозге, высоким риском развития рака почек, феохромоцитомы и др. (поражение сетчатки является вторым по частоте после мозжечка). Вариабельность проявлений болезни Гиппель-Линдау привела к возникновению термина гемангиобластоматоз.

Возможные проявления болезни Гиппель-Линдау:
1. Гемангиобластомы
— мозжечковая (сОлидная или кистозная)
— медуллярная
— спинальная

2. Ретинальные ангиомы
3. Опухоли или кисты поджелудочной железы и/или почки
4. Рак почки (одно- или двусторонний) — до 25%
5. Полицетемия — 9-20% случаев при интракраниальной болезни Гиппель-Линдау

Какие существую методы лечения гемангиобластомы?

Хирургическое удаление является методом выбора в лечении одиночных крупных гемангиобластом мозжечка. Основной трудностью при этом является высокое кровоснабжение опухоли и прогнозируемая кровопотеря, к которой нейрохирурги и нейроанестезиологи должны быть заранее подготовлены. Хирургическое удаление одного из множественных очагов показано также при невозможности дифференциального диагноза с метастазами и необходимости гистологической верификации процесса.

Радиохирургия представляет собой высокоэффективный способ лечения сОлидных гемангиобластом. Уменьшение опухолей отмечается в 80-85% случаев и еще в 10-12% — стабилизация размеров. Однако, существует специфика радиохирургии кистозных гемангиобластом, которая заключается в том, что на фоне постлучевых изменений киста может существенно увеличиваться в размерах, приводя к усилению перифокального отека, компрессии ткани мозжечка и, при появлении внутричерепной гипертензии, необходимости хирургической резекции (опорожнения) такой кисты. Следует отметить, что эти особенности необходимо знать заранее и обязательно обсудить их с вашим лечащим врачом до проведения радиохирургии, для того, чтобы соотнести плюсы и минусы лечения.

Радиотерапия гемангиобластом в режиме обычного фракционирования в настоящее время практически не применяется ввиду своей невысокой эффективности и повышенного риска постлучевых осложнений. В некоторых случаях, возможно рассматривать в качестве метода лечения гипофракционированную стереотаксическую радиотерапию.

Página no encontrada | Институт Киари, Cирингомиелии и Cколиозa

Правовое уведомление

Данные условия вступают в силу 7 сентября 2007 г. Они могут подлежать модификации с целью адаптации к возможным нормативным изменениям. В случае изменения правовых условий этого портала, этот факт будет зафиксирован в данном разделе.

I. — ИНФОРМАЦИЯ К ИСПОЛНЕНИЮ ЗАКОНА ОБ ОКАЗАНИИ УСЛУГ ИНФОРМАЦИОННОГО ОБЩЕСТВА И ЭЛЕКТРОННОЙ КОМЕРЦИИ — Закон 34/2002 — (LSSICE):

Барселонский Институт Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза является лицом, ответственным за портал www.institutchiaribcn.com.

Барселонский Институт Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза был создан посредством заключения дела 2447, от 6 сентября 2007 года, по авторизации нотариуса Коллегии Нотариусов Каталонии, Хосе-Хавьера Куэвас Кастаньо, и был записан в Торговом Реестре Барселоны, от 29 февраля 2008, Том 40286, Раздел 83, Стр. B 362284.

Адрес, по которому могут обратиться пользователи:

Барселонский Институт Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза
Проспект Мануэля Жирона 16 — 08034 БАРСЕЛОНА

ИНН Института Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза: B64658735

II. — ПОЛИТИКА СБОРА И ОБРАБОТКИ ДАННЫХ ЛИЧНОГО ХАРАКТЕРА: 

Посредством данного уведомления пользользователи сайта www.institutchiaribcn.com информируются о политике сбора и обработки данных личного характера, с целью того, чтобы пользователи могли решить оставлять ли свои личные данные через какой-либо из каналов связи. Они могут подлежать модификации с целью адаптации к возможным нормативным изменениям. В случае изменения правовых условий этого портала, этот факт будет зафиксирован в этом разделе при первой возможности.

Некоторые из каналов портала могут содержать особенные указания в отношении защиты данных личного характера, указания, которые, в свою очередь, будут расположены под формулярами для сбора данных, для того, чтобы предупредить пользователя и для того, чтобы он мог предоставить свое свободное, недвусмысленное и информированное согласие на сбор своих данных. Если устанавливается «легенда» в каком-либо из формуляров, она будет превалировать над этими общими положениями.

Кроме тех случаев, когда указывается обратное, ответы на вопросы о личных данных являются добровольными, и отсутствие ответа не предполагает ущерба для пользователя. Однако, в некоторых случаях некоторые данные являются необходимыми для осуществления услуги и/или запроса пользователя, вследствие чего неуказание необходимых данных может вызвать невозможность выполнения запроса. В формулярах запроса будут указаны при помощи астериска (*) «обязательные» поля для доступа к каналу/запросу.

Данные, собранные через портал, подлежат обработке и переходят в автоматизированный архив Института Киари & Сирингомиелии & Cколиоза, расположенного в Барселоне, проспект Мануэля Жирона, 16, ИНН В64658735, в соответствии с целью каждого из запросов. Согласно действующему законодательству, этот архив должным образом вписан в Реестр Испанского Агентства по Защите Данных. Отправка пользователем его личных данных подразумевает принятие данной политики и в частности открытое и недвусмысленное согласие со стороны пользователя на сохранение его личных данных с вышеуказанной целью. В тех случаях, когда пользователь добровольно отправляет свои данные через портал для запроса какой-либо информации, целью cбора его данных будет обработка запроса и отправка соответствующей информации.

Если пользователь добровольно указывает свой электронный адрес, он открыто авторизирует Институт Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза на то, чтобы тот отправил ему данным способом запрашиваемую информацию, все это в соответствии c законодательством, которое запрещает отправку коммерческих сообщений по электронной почте, если она не была запрошена или открыто авторизирована.

Согласно Закону 15/1999 о Защите Данных Личного Характера, от 13 декабря, пользователь может применить свое право на отказ, доступ и отмену своих данных, обращаясь письменно по следующему адресу: Институт Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза, проспект Мануэля Жирона 16, 08034 Барселона, ИНН В64658735. Также он может отправить электронное сообщение по адресу:  [email protected]

Таким же образом, и согласно закону 34/2002, от 11 июля, об оказании услуг информационного общества и электронной коммерции, пользователь может в любой момент отозвать свое предоставленное согласие на получение сообщений коммерческого характера по электронной почте, по адресу [email protected] с указанием «Я НЕ ХОЧУ ПОЛУЧАТЬ ИНФОРМАЦИЮ ПО ЭЛЕКТРОННОЙ ПОЧТЕ».

III.- ИНТЕЛЛЕКТУАЛЬНАЯ CОБСТВЕННОСТЬ : Сообщается пользователям, что все элементы портала www.institutchiaribcn.com защищены основаниями интеллектуальной и промышленной собственности, и поэтому текст, дизайн, графические изображения, коммерческие названия, логотипы и т.д. принадлежат Институту Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза Барселоны, либо были отданы в пользование или разрешены этой организации, и соответственно не могут быть использованы без разрешения соответствующих правовладельцев.

IV. — COOKIES (Куки): Куки, используемые на данном портале не позволяют сбор персональных данных.

V. — CСЫЛКИ: Необходимо открытое и письменное разрешение Института Киари & Сирингомиелии & Cколиоза на установление на других порталах ссылок, ведущих на портал www.institutchiaribcn.com. Установление ссылки, которая направляет пользователя на www.institutchiaribcn.com, не предполагает принятия ни апробации со стороны Института Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза по отношении к содержанию дающего ссылку портала, и согласно действующему законодательству в случае, если Институт Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза отметит любое незаконное содержание, он устранит ссылку и сообщит об этом соответствующим властям.

VI. — ЛИЧНЫЕ ДАННЫЕ, ОПУБЛИКОВАННЫЕ НА ПОРТАЛЕ: 
Личные данные физических лиц, опубликованные на www.institutchiaribcn.com, ни в коем случае не могут быть использованы без разрешения их носителей. Институт Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза имеет разрешение исключительно на размещение этих данных на портале, что ни коим образом не разрешает их использование третьими лицами.

VII. — ОТВЕТСТВЕННОСТЬ ИНСТИТУТА КИАРИ & СИРИНГОМИЕЛИИ & СКОЛИОЗА ПРИ ОКАЗАНИИ УСЛУГ В ИНФОРМАЦИОННОМ ОБЩЕСТВЕ. 

Института Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза, как владелец портала www.institutchiaribcn.com, несет ответственность в нормах и пределах, установленных в статье 13 и последующих статьях Закона 34/2002, от 11 июля, об услугах информационного общества и электронной коммерции.

VIII. — ПРИМЕНЯЕМОЕ ЗАКОНОДАТЕЛЬСТВО И КОМПЕТЕНТНАЯ ЮРИСДИКЦИЯ. 

Отношения, установленные как последствие использования портала www.institutchiaribcn.com, будут регулироваться изложенному в действующих нормативах Испании.

Стороны приходят к соглашению разрешать любые разногласия, связанные с использованием портала www.institutchiaribcn.com в судах и трибуналах города Барселоны. Вход на портал предполагает открытое принятие действующей правовой политики.

Доводим до сведения пользователей, что предоставленные ими данные будут внесены в информатизированный архив Барселонского Института Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза, организации, расположенной по адресу: Барселона, проспект Мануэля Жирона 16 (индекс 08034). Институт Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза обработает эти данные, чтобы ответить на Ваше сообщение, и сохранит их в данном архиве для того, чтобы отправить Вам, в настоящем и будущем, информацию на бумажных и/или электронных носителях касательно деятельности Барселонского Института Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза.

Вы можете воспользоваться своим правом отказа, доступа, поправки и отзыва Ваших данных, обращаясь письменно на юридический адрес вышеуказанного Института. Если вы предоставляете ваш электронный адрес, вы открыто авторизируете Институт Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза на отправку информации по электронной почте. Доносим до Вашего сведения, что, согласно Закону 34/2002, от 11 июля, об оказании услуг информационного общества и электронной коммерции, вы можете в любой момент отказаться от предоставленного согласия на получение информации по электронной почте. Для этого необходимо отправить сообщение на следующий электронный адрес: [email protected] и в заголовке сообщения указать «Я не хочу получать информацию».

Если вы хотите узнать больше об Институте, напишите сообщение на [email protected]

Барселонский Институт Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза.

11 апреля — Всемирный день борьбы с болезнью Паркинсона (Жуковская Городская Клиническая Больница)

Боле́знь Паркинсо́на — хроническое заболевание, характерное для лиц старшей возрастной группы. Вызвано прогрессирующим разрушением и гибелью нейронов чёрного вещества среднего мозга и других отделов центральной нервной системы, использующих в качестве нейромедиатора дофамин.Для болезни Паркинсона характерны двигательные нарушения: тремор, гипокинезия, мышечная ригидность, постуральная неустойчивость, а также вегетативные и психические расстройства — результат снижения тормозящего влияния бледного шара (паллидума), расположенного в переднем отделе головного мозга, на полосатое тело (стриатум). Повреждение нейронов паллидума приводит к «торможению торможения» периферических двигательных нейронов (мотонейронов спинного мозга). На данный момент болезнь неизлечима, однако существующие методы консервативного и оперативного лечения позволяют значительно улучшить качество жизни больных. Своим названием болезнь обязана французскому неврологу Жану Шарко. Он предложил назвать её в честь британского врача и автора «Эссе о дрожательном параличе» Джеймса Паркинсона, чей труд не был должным образом оценён при жизни.

Эпидемиология Болезнь Паркинсона составляет 75 — 80 % случаев синдрома паркинсонизма. Она является наиболее частым нейродегенеративным заболеванием после болезни Альцгеймера. Заболевание встречается повсеместно. Его частота колеблется от 60 до 140 человек на 100 тысяч населения, число больных значительно увеличивается среди представителей старшей возрастной группы. Удельный вес людей с болезнью Паркинсона в возрастной группе старше 60 лет составляет 1 %, а в популяции старше 85 лет — от 2,6 % до 4 %. Чаще всего первые симптомы заболевания появляются в 55 — 60 лет. Однако, в ряде случаев, болезнь может развиться и в возрасте до 40 (болезнь Паркинсона с ранним началом) или до 20 лет (ювенильная форма заболевания).Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины. Существенных расовых различий в структуре заболеваемости не выявлено.

Причины Этиология болезни Паркинсона окончательно не выяснена. Этиологическими факторами риска считаются старение, генетическая предрасположенность, воздействие факторов окружающей среды. Патоморфологически нормальное старение сопровождается уменьшением числа нейронов чёрной субстанции и наличием в них телец Леви. Старению также сопутствуют нейрохимические изменения в стриатуме — снижение содержания дофамина и фермента тирозингидроксилазы, а также уменьшение числа дофаминовых рецепторов. С помощью позитронно-эмиссионной томографии доказано, что темпы дегенерации нейронов чёрной субстанции при болезни Паркинсона намного выше, чем при нормальном старении. Около 15 % людей с болезнью Паркинсона имеют семейный анамнез данного заболевания. Однако гены, ответственные за развитие болезни Паркинсона, не идентифицированы.Причинами паркинсоноподобных проявлений также могут быть воздействие факторов окружающей среды (пестициды, гербициды, соли тяжёлых металлов), хроническая цереброваскулярная недостаточность или употребление лекарств, вызывающих экстрапирамидные побочные эффекты.

Экологические факторы Установлено, что после инъекции вещества 1-метил-4-фенил-1,2,3,6-тетрагидропиридин (МФТП) (англ. 1-methyl-4-phenyl-1,2,3,6-tetrahydropyridine, сокр. MPTP) развивается паркинсонизм. МФТП проникает через ГЭБ и под действием МАО-B окисляется до 1-метил-4-фенилпиридина (МФП+). МФП+ проникает в митохондрии и ингибирует комплекс I дыхательной цепи. Сходство химического строения МФТП и некоторых пестицидов (например ротенон паракват) и гербицидов (например, Агент Оранж) позволило предположить, что МФТП-подобные токсины окружающей среды способствуют развитию болезни Паркинсона. К факторам риска относят также проживание в сельской местности и близость промышленных предприятий и карьеров. Риск развития болезни Паркинсона у курильщиков в 3 раза ниже, чем у некурильщиков. Предполагают, что это связано с дофамин-стимулирующим эффектом никотина. Кроме того, это можно объяснить наличием в дыме табака соединений, действие которых подобно ингибиторам МАО. От развития болезни Паркинсона защищает также употребление кофеина.

Патологическая анатомия При болезни Паркинсона поражаются структуры экстрапирамидной системы — базальные ядра и чёрное вещество, голубое пятно и другие. Наиболее выраженные изменения отмечают в передних отделах чёрной субстанции. Характерные для болезни Паркинсона симптомы возникают при гибели 60 — 80 % нейронов данного анатомического образования. Макроскопические изменения характеризуются депигментацией содержащих меланин областей чёрного вещества и голубого пятна. При микроскопическом исследовании поражённых областей выявляют уменьшение числа нервных клеток. В них определяется наличие телец Леви. Также происходит гибель астроцитов (разновидности глиальных клеток) и активация микроглии. Тельца Леви образуются вследствие скопления в цитоплазме белка α-синуклеина. Наличие телец Леви — один из признаков болезни Паркинсона. Тельца Леви обнаруживают также и при других нейродегенеративных заболеваниях. В связи с этим они не считаются специфическим маркером болезни Паркинсона. Также при данном заболевании в чёрной субстанции и голубом пятне обнаружены «бледные тельца» — внутриклеточные гранулярные включения, которые замещают распадающийся меланин. Согласно предложенной Брааком и соавторами классификации, в асимптоматической стадии болезни Паркинсона тельца Леви появляются в нервных клетках обонятельной луковицы, продолговатого мозга и варолиевого моста. С прогрессированием заболевания наличие данных патологических телец отмечается в нейронах чёрной субстанции, среднего мозга, базальных ганглиев и на конечных этапах в клетках коры головного мозга.

Классификация Наиболее часто применяемой в медицине является классификация стадий паркинсонизма по Хён и Яру. Впервые она была опубликована в 1967 году в журнале Neurology Маргарет Хён (англ. Hoehn) и Мелвином Яром (англ. Yahr). Изначально она описывала 5 стадий прогрессирования болезни Паркинсона (1 — 5). Впоследствии шкалу модифицировали, дополнив её стадиями 0, 1,5 и 2,5.

Стадия 0 — нет признаков заболевания. Стадия 1 — симптомы проявляются на одной из конечностей.Стадия 1,5 — симптоматика проявляется на одной из конечностей и туловище.Стадия 2 — двусторонние проявления без постуральной неустойчивости. Стадия 2,5 — двусторонние проявления с постуральной неустойчивостью. Больной способен преодолевать инерцию движения, вызванную толчком. Стадия 3 — двусторонние проявления. Постуральная неустойчивость. Больной способен к самообслуживанию. Стадия 4 — обездвиженность, потребность в посторонней помощи. При этом больной способен ходить и/или стоять без поддержки.Стадия 5 — больной прикован к креслу или кровати. Тяжёлая инвалидизация.

Различают несколько клинических форм заболевания: ригидно-брадикинетическую, дрожательно-ригидную и дрожательную: ригидно-брадикинетическая форма характеризуется повышением тонуса мышц по пластическому типу, прогрессирующим замедлением активных движений вплоть до обездвиженности. Появляются мышечные контрактуры. Характерна «поза манекена» («поза просителя»).

o Дрожательно-ригидная форма характеризуется тремором конечностей, преимущественно их дистальных отделов, к которому присоединяется скованность произвольных движений.

o Для дрожательной формы характерно наличие постоянного или почти постоянного средне — и крупноамплитудного тремора конечностей, языка, головы, нижней челюсти. Тонус мышц нормальный или несколько повышен. Темп произвольных движений сохранён.

Симптомы Для болезни Паркинсона характерны 4 двигательных нарушения (тремор, гипокинезия, мышечная ригидность, постуральная неустойчивость), а также вегетативные и психические расстройства.

Тремор (дрожание) — наиболее очевидный и легко выявляемый симптом. Для паркинсонизма характерен тремор, возникающий в покое, хотя редко возможны и другие типы (постуральный, интенционный). Его частота 4 — 6 Гц (движений в секунду). Он обычно начинается в дистальном отделе одной руки, при прогрессировании заболевания распространяясь на противоположную руку и на ноги. Разнонаправленные движения большого и других пальцев внешне напоминают счёт монет или скатывание пилюль (схожесть с ручной техникой создания пилюль в фармацевтике). Иногда также отмечается дрожание головы по типу «да-да» или «нет-нет», дрожание век, языка, нижней челюсти. В редких случаях оно охватывает всё тело. Тремор усиливается при волнении и стихает во время сна и произвольных движений. В отличие от мозжечкового тремора, который появляется при движении и отсутствует в покое, при болезни Паркинсона типично его наличие в покое и уменьшение или исчезновение при движениях. Гипокинезия — снижение спонтанной двигательной активности. Больной может застывать, часами сохраняя неподвижность. Характерна общая скованность. Активные движения возникают после некоторого промедления, темп их замедлен — брадикинезия. Больной ходит мелкими шагами, ступни при этом располагаются параллельно друг другу — кукольная походка. Лицо маскообразное (амимия), взгляд застывший, мигания редкие. Улыбка, гримаса плача возникают с запозданием и так же медленно исчезают. Речь лишена выразительности, монотонна и имеет тенденцию к затуханию. В результате характерного для болезни Паркинсона уменьшения амплитуды движений почерк становится мелким — микрография.

Одним из проявлений олигокинезии (уменьшение количества движений) является отсутствие физиологических синкинезий (содружественных движений). При ходьбе руки не совершают обычных размашистых движений, они остаются прижатыми к туловищу (ахейрокинез). При взгляде вверх не отмечается наморщивания лба. Сжатие пальцев в кулак не сопровождается разгибанием кисти. Больной не может выполнять несколько целенаправленных движений одновременно. Все действия напоминают автоматические.

Мышечная ригидность — равномерное повышение тонуса мышц по пластическому типу. Конечности при их сгибании и разгибании застывают в приданном им положении. Такая форма повышения мышечного тонуса называется «пластической восковой гибкостью». Преобладание ригидности в определённых группах мышц приводит к формированию характерной позы просителя (также называют «поза манекена»): больной сутулится, голова наклонена вперёд, полусогнутые в локтевых суставах руки прижаты к телу, ноги также слегка согнуты в тазобедренных и коленных суставах. При пассивном сгибании-разгибании предплечья, головы, круговых движениях в лучезапястном суставе можно ощутить своеобразную прерывистость, ступенчатость напряжения мышц — «симптом зубчатого колеса».Изменения мышечного тонуса ведут к нарушению тенденции конечности к возвращению в исходную позицию после совершённого движения. Например, после резкого пассивного тыльного сгибания стопы она некоторое время сохраняет приданную ей позицию — феномен Вестфаля.

Постуральная неустойчивость — развивается на поздних стадиях заболевания. У больного отмечаются затрудения преодоления как инерции покоя, так и инерции движения. Больному сложно начать движение, а начав его, трудно остановиться. Возникают явления пропульсии (лат. propulsio — проталкивание вперёд), латеропульсии и ретропульсии. Они выражаются в том, что, начав движение вперёд, в сторону или назад, туловище обычно как бы опережает ноги, в результате чего нарушается положение центра тяжести. Человек теряет устойчивость и падает. Иногда у больных определяют «парадоксальные кинезии», когда вследствие эмоциональных переживаний, после сна либо вследствие других факторов человек начинает свободно передвигаться, пропадают характерные для заболевания симптомы. Через несколько часов симптоматика возвращается.

Вегетативные и психические расстройства Кроме нарушений двигательной сферы, при болезни Паркинсона отмечаются вегетативные расстройства, а также нарушения обмена веществ. Следствием может быть либо истощение (кахексия), либо ожирение. Секреторные расстройства проявляются сальностью кожных покровов, особенно лица, повышенным слюноотделением, избыточной потливостью. Психические расстройства при болезни Паркинсона могут быть обусловлены как самим заболеванием, так и антипаркинсоническими препаратами. Начальные признаки психоза (страх, растерянность, бессонница, галлюцинаторно-параноидное состояние с нарушением ориентировки) отмечают у 20 % амбулаторных и двух третей больных с тяжёлой формой паркинсонизма. Слабоумие выражено слабее, чем при сенильной деменции. У 47 % наблюдают депрессии, у 40 % — расстройства сна и патологическую утомляемость. Больные безынициативны, вялы, а также назойливы, склонны к повторению одних и тех же вопросов. Ввиду обилия и яркости симптомов, характерных для болезни Паркинсона, его диагностика в выраженных случаях не представляет затруднений. На начальных этапах заболевания, когда проявления заболевания не выражены либо выражены слабо, правильной диагностике может способствовать выявление постуральных рефлексов (рефлексов положения). К ним относится описанный выше феномен Вестфаля, а также феномен Фуа — Тевенара (либо феномен голени). Данные рефлексы возникают вследствие повышения пластического тонуса мышц. Феномен голени проявляется тем, что максимально согнутая в коленном суставе нога больного, который лежит на животе, опускается медленно и обычно разгибается не полностью.

Диагностика Диагностика болезни Паркинсона в большинстве случаев не вызывает затруднений — достаточно наличия у пациента гипокинезии и одного из симптомов: тремора покоя, ригидности, постуральных нарушений в сочетании с положительным эффектом от приёма леводопы. Дифференциальный диагноз болезни Паркинсона с другими патологиями проходит в два этапа. Следует исключить состояния и процессы при которых имеются схожие с паркинсонизмом симптомы. При наличии у больного паркинсонизма необходимо учитывать, что данный синдром характерен для ряда заболеваний. Патогномоничные для паркинсонизма симптомы наблюдаются при:психомоторная заторможенность — депрессия, кататонический ступор, истерия, гиперсомния

o мышечный гипертонус — нейромиотония, синдром «ригидного человека»

o апраксия ходьбы — нормотензивная гидроцефалия, опухоли мозга и др.

o тремор — поражение мозжечка

Паркинсонизм также может быть вызван целым рядом заболеваний. В большинстве случаев (~80 % ) он вызван поражением нигростриарной системы вследствие болезни Паркинсона. При поражениях соответствующих отделов центральной нервной системы другой этиологии будут возникать — токсический, лекарственный, постэнцефалитический, сосудистый, посттравматический и другие паркинсонизмы. При многих заболеваниях развивается синдром паркинсонизма в сочетании с симптомами поражения других отделов центральной нервной системы. Для обозначения данной группы заболеваний используют термин «паркинсон-плюс».

В 1992 году британский врач Хьюз предложил критерии диагностики болезни Паркинсона, позволяющие установить диагноз с точностью до 93 % (согласно данным аутопсий):

1. наличие гипокинезии и как минимум одного из следующих симптомов: ригидность, тремор покоя 4 — 6 Гц, постуральные нарушения

2. стойкий положительный эффект леводопы

3. асимметричный дебют заболевания (стадия гемипаркинсонизма)

4. прогрессирующее течение

5. отсутствие в анамнезе возможных этиологических факторов вторичного паркинсонизма (приём нейролептиков, достоверно перенесенный энцефалит, острые нарушения мозгового кровообращения, повторные или тяжёлые черепно-мозговые травмы)

a) отсутствие следующих симптомовна всех стадиях заболевания

b) · отчётливой мозжечковой и/или пирамидной симптоматики

· надъядерного паралича взора

· окулогирных кризов

b) на ранних стадиях заболевания

· грубых постуральных расстройств

· грубой прогрессирующей вегетативной недостаточности

· грубой деменции

Эти критерии должны соблюдаться лишь при отборе больных для научных исследований. Для предварительного диагноза достаточно выполнение лишь первых двух пунктов.

Лечение Консервативное лечение .Все существующие методы лечения направлены на облегчение симптомов болезни Паркинсона (симптоматическое лечение). Основные препараты, устраняющие двигательные нарушения: леводопа (чаще в комбинации с периферическими ингибиторами ДОФА-декарбоксилазы или реже с ингибиторами КОМТ), агонисты дофаминовых рецепторов и ингибиторы МАО-Б.

Дофаминергические препараты Диоксифенилаланин (сокращённо допа, или дофа) — биогенное вещество, которое образуется в организме из тирозина и является предшественником дофамина, в свою очередь являющегося предшественником норадреналина. В связи с тем, что при болезни Паркинсона содержание дофамина в головном мозге значительно снижено, для лечения заболевания целесообразно применение веществ, повышающих его содержание в ЦНС. Сам дофамин не может быть использован для этой цели, так как он плохо проникает через гемато-энцефалический барьер.

Леводопа В качестве лекарственного препарата широко применяют синтетический левовращающий изомер диоксифенилаланина (сокращённо L-дофа), который значительно активнее правовращающего. Леводопа хорошо всасывается при приёме внутрь. Бо́льшая часть препарата попадает в печень и превращается в дофамин, который не проникает через гемато-энцефалический барьер. Для уменьшения декарбоксилирования препарат рекомендуют применять с ингибиторами дофа-декарбоксилазы (бенсеразидом, карбидопой).Препарат эффективен при болезни Паркинсона и паркинсонизме. Он уменьшает гипокинезию и ригидность. При треморе, дисфагии и слюнотечении лечебный эффект достигается у 50 — 60 %.Препарат можно назначать с центральными холиноблокаторами и не следует применять с необратимыми ингибиторами моноаминоксидазы (МАО).При применении возможны побочные эффекты: диспепсические явления (тошнота, рвота, потеря аппетита), гипотензия, аритмии, гиперкинезы и др.У пациентов младше 60 — 70 лет назначение леводопы из-за развития побочных явлений и снижения эффективности при длительной терапии стараются отложить и применяют другие лекарственные средства. Лечение пациентов старше 70 лет даже в начальных стадиях рекомендуют начинать с леводопы, что объясняют меньшей эффективностью препаратов других групп и более частыми соматическими и психическими побочными эффектами в этом возрасте.

Агонисты дофамина В качестве основного лечения также используются агонисты дофаминовых рецепторов (бромокриптин, перголид, прамипексол, ропинирол, каберголин, апоморфин, лизурид). Препараты данной группы являются специфическими центральными агонистами дофаминовых рецепторов. Имитируя действие дофамина, они вызывают те же фармакологические эффекты, что и леводопа. По сравнению с леводопой они реже вызывают дискинезии и другие двигательные расстройства, но чаще оказывают иные побочные эффекты: отёки, сонливость, запоры, головокружение, галлюцинации, тошноту. Ингибиторы моноаминоксидазы типа Б (МАО-Б) и катехол-О-метилтрансферазы (КОМТ)Данная группа препаратов избирательно подавляет активность ферментов, которые расщепляют дофамин: МАО-Б и КОМТ. Селегилин (ингибитор МАО-Б), энтакапон и толкапон (ингибиторы КОМТ) замедляют неуклонное прогрессирование болезни Паркинсона. Фармакологические эффекты аналогичны леводопе, хотя их выраженность значительно меньше. Они позволяют усилить эффекты леводопы, не повышая и даже снижая её суммарную дозу. Ингибиторы обратного нейронального захвата дофамина

Непрямые дофаминомиметики (амантадин, глудантан) повышают чувствительность рецепторов к соответствующему медиатору. Данные препараты усиливают выделение дофамина из пресинаптических окончаний и тормозят его обратный нейрональный захват. Лекарственные средства данной группы вызывают те же фармакологические эффекты, что и леводопа, то есть они преимущественно подавляют гипокинезию и мышечную ригидность, значительно меньше влияя на тремор.

Центральные холиноблокаторы Для лечения паркинсонизма применяют антихолинергические средства. Знаменитый французский врач Жан Шарко ещё в 1874 году использовал белладонну для уменьшения наблюдаемой при заболевании усиленной саливации. Им также было отмечено уменьшение тремора при её приёме. В дальнейшем для лечения стали использовать не только препараты белладонны, но и другие холиноблокаторы — атропин и скополамин. После появления синтетических холинолинолитиков стали применяться тригексифенидил (циклодол), трипериден, бипериден, тропацин, этпенал, дидепил и динезин.Применение холиноблокаторов патогенетически обосновано. Поражения чёрной субстанции и других нервных образований приводит к существенным сдвигам в холин — и дофаминергических процессах, а именно повышению холинергической активности и снижению дофаминергической. Таким образом, центральные холиноблокаторы «выравнивают» нейромедиаторные взаимодействия.

Применяемые ранее препараты белладонны действуют преимущественно на периферические ацетилхолиновые рецепторы и меньше — на холинорецепторы мозга. В связи с этим терапевтическое действие данных препаратов относительно невелико. Вместе с этим они вызывают ряд побочных явлений: сухость во рту, нарушение аккомодации, задержку мочи, общую слабость, головокружение и др.Современные синтетические противопаркинсонические центральные холиноблокаторы характеризуются более избирательным действием. Они широко применяются при лечении экстрапирамидных заболеваний, а также неврологических осложнений, вызываемых нейролептиками.Отличительным свойством центральных холиноблокаторов является то, что они в большей степени воздействуют на тремор; в меньшей мере влияют на ригидность и брадикинезию. В связи с периферическим действием уменьшается слюнотечение, в меньшей степени потоотделение и сальность кожи.

Хирургическое лечение Хирургические методы лечения можно разделить на два типа: деструктивные операции и стимуляцию глубинных мозговых структур. Деструктивные операции К деструктивным операциям применяемым при болезни Паркинсона относятся таломо — и паллидотомия. Таламотомия показана лишь в тех случаях, когда основным симптомом заболевания является тремор. Для получения положительного результата от операции, больные должны соответствовать нескольким критериям: болезнь Паркинсона проявляется односторонним тремором, консервативное лечение неэффективно. Показано, что разрушение вентрального промежуточного ядра таламуса (лат. nucleus ventralis intramedius) приводит к снижению тремора у больных паркинсонизмом. Согласно литературным данным, эффективность операции по устранению тремора при болезни Паркинсона достигает 96 %. При этом те же авторы отмечают высокий риск осложнений (13 % стойких и 56 % преходяших). К осложнениям возникающим после таламотомии относят дизартрию, абулию, дисфазию, диспраксию.Паллидотомия может быть показана больным с преобладанием двигательных расстройств, для которых консервативное лечение неэффективно. Процедура заключается в введении иглы в бледный шар (лат. globus pallidus) с последующим его частичным разрушением. Паллидотомия является относительно безопасной процедурой. При анализе 85 статей, посвящённых паллидотомии, и соответственно результатов лечения 1510 больных выделены такие осложнения данной операции: Осложнение: Внутричерепное кровоизлияние, постоперационный психоз, гиперсаливация

Заболевания мозжечка

Тимофею
К. Хайн, Мэриленд • Последнее изменение страницы:
7 марта 2021 г.

Эта страница предназначена для предоставления общего описания заболеваний мозжечка. Более
конкретный и подробный материал можно найти по ссылкам.

См .: атаксия телеангиэктазия • CANVAS • chiari • эпизодическая атаксия • fragileX • friedreichs • pcd • sca • VHL

Что такое мозжечок и для чего он нужен?

Мозжечок — это часть головного мозга. Он лежит под корой головного мозга, по направлению к
назад, за стволом головного мозга и над спинным мозгом. Мозжечок в значительной степени
участвует в «координации».Лица, у которых мозжечок не работает
ну вообще корявые и шаткие. Они могут выглядеть пьяными, даже
когда их нет.

Мозжечок содержит множество нейронов. Согласно Hurculano-Houzel (2010), он содержит около 80% нейронов мозга. Такие маленькие по размеру, большие по количеству. Должно быть, он делает что-то очень важное. Большое количество нейронов, вероятно, связано с более сложной складкой коры мозжечка, поскольку нейроны в основном расположены близко к периферии.

Заболевания мозжечка встречаются редко. Их часто называют «атаксией». По данным Musselman et al (2014), распространенность детской атаксии составляет 26 случаев на 100 000 детей. Атаксия встречается редко по сравнению с церебральным параличом (211 / 100,00) и аутизмом (620 / 100,000).

Многие заболевания мозжечка имеют генетическое происхождение. В целом, распространенность генетических нарушений и особенно аутосомно-рецессивных расстройств намного выше в популяциях с большим кровным родством. Примеры этого включают Квебек, Канада и район Аль-Харга в Египте.Также существует множество приобретенных нарушений мозжечка. Например, употребление слишком большого количества алкоголя в течение длительного времени вызывает расстройство мозжечка.

Диагностика заболеваний мозжечка

Основные клинические признаки мозжечковых заболеваний включают нарушение координации движений,
дисбаланс и проблемы со стабилизацией движений глаз. Есть два различимых
мозжечковые синдромы — срединный и полушарный.

Срединные мозжечковые синдромы характеризуются дисбалансом.Лица непостоянны, они
не могут стоять в ромберге с открытыми или закрытыми глазами и не могут хорошо
выполнять тандемную походку. Тяжелое нарушение средней линии вызывает «атаксию туловища».
синдром, при котором человек не может сидеть на кровати, не успокаиваясь.
У некоторых людей наблюдается «титубация», покачивание головы или
хобот. Нарушения средней линии мозжечка также часто влияют на движения глаз. Там
может быть нистагм, глазная дисметрия и плохое преследование.

Полушарные мозжечковые синдромы характеризуются несогласованностью
конечности.Может быть разложение движения, дисметрия и отскок. Дисдиадохокинез
это нерегулярное выполнение быстрых чередующихся движений. Преднамеренный тремор
может присутствовать при попытке прикоснуться к объекту. Может присутствовать кинетический тремор
в движении. Тесты пальцев к носу и пяток к коленям — классические тесты Hemispheric.
дисфункция мозжечка. В то время как рефлексы могут быть изначально подавлены полушарным
мозжечковые синдромы, на это нельзя рассчитывать. Речь может быть дизартрической, сканирующей,
или имеют неправильное ударение по слогам.

Лабораторная диагностика заболеваний мозжечка

Диагноз заболевания мозжечка обычно ставится неврологом, и
обычно не вызывает затруднений из-за высокой специфичности описанных выше признаков.

Тест

ENG или вращающееся кресло может показать специфические признаки мозжечкового расстройства. В целом, нужно быть очень осторожным при использовании этих исследований, поскольку аудиологи, которые обычно интерпретируют тесты ENG, обычно не знакомы с центральными расстройствами и часто просто говорят, что у пациента «центральное вестибулярное расстройство», вместо того, чтобы указывать, что они этого не делают не находят ничего плохого с ушами своего пациента.Подробнее о признаках мозжечка в саккадических частях теста ENG / вращательное кресло можно найти здесь.

Генетическое тестирование при спорадической атаксии (т.е. без семейного анамнеза) очень малоэффективно. По данным Giordano et al (2017), диагноз ставится только в 6% случаев. Учитывая высокую стоимость и низкую пользу генетического тестирования, мы думаем, что большинство из них предпочтет этого не делать. Когда можно будет редактировать гены, это уравнение изменится.

Визуализация мозга

Визуализация головного мозга всегда выполняется при нарушениях мозжечка.Необходимо выполнить МРТ с максимально возможной напряженностью поля. Мы не рекомендуем проводить «открытую МРТ» в МРТ или «слабое поле». На данный момент — 2008 г. — мы рекомендуем 3Т МРТ, желательно с Т1, Т2, диффузией и Флэром. Для диагностики мальформации Киари необходимо получить сагиттальные изображения T1.

Как правило, МРТ часто показывает усадку части или всей
мозжечка и / или сморщивание ствола мозга. Несмотря на то, что в последнее время был достигнут большой прогресс в выявлении генетических причин атрофии мозжечка, тем не менее, наиболее распространенной ситуацией является отрицательный результат генетического тестирования (при его наличии).Это означает, что генетическое тестирование часто бесполезно, и не следует переоценивать роль генетического тестирования мозжечка. Некоторые общие ссылки на радиологическую диагностику: Huang, Tuason et al. 1993; Вулльнер, Клокгайз и др. 1993.

Поскольку генетические тесты обычно отрицательны при прогрессирующих заболеваниях мозжечка, «диагноз» мозжечковых нарушений в основном означает разделение пациентов на перекрывающиеся группы — генетически идентифицированные дегенерации, прогрессирующие наследственные состояния без идентифицированного гена и недиагностированные причины мозжечковых симптомов.Как правило, группа «недиагностированных» — самая большая.

Вообще говоря, существует множество заболеваний, вызывающих усыхание мозжечка, например, наследственные дегенерации или токсины. Заболеваний, вызывающих усыхание ствола мозга, очень мало — это в основном наследственные дегенерации. Тяжелые симптомы мозжечка при нормальном МРТ предполагают паранеопластическую проблему мозжечка.

Дифференциация мозжечка от вестибулярных нарушений

Иногда возникают трудности с использованием клинических данных для отделения нарушений мозжечка от нарушений внутреннего уха.Например, двустороннюю вестибулярную потерю иногда можно спутать с мозжечковыми нарушениями. Однако отологические тесты — ENG или VEMP — обычно делают это различие довольно простым. Кроме того, пациенты с мозжечком обычно более неустойчивы, чем пациенты с заболеваниями внутреннего уха.

Источники повреждения мозжечка

Токсины

Существует большое количество процессов, повреждающих мозжечок. Этанол и
многие противосудорожные препараты (такие как фенитоин и карбамазепин) являются мозжечковыми
токсины.Этанол обычно вызывает атрофию червя мозжечка. Это верно даже для воздействия в утробе матери (Autti-Ramo et al, 2002).

Некоторые виды химиотерапии рака, например цитозинарабинозид (Zawacki
et al, 2000), являются токсинами мозжечка. Литий,
назначается при маниакально-депрессивном расстройстве, это токсин мозжечка.

• Zawacki et al. Мозжечковая токсичность арабинозида цитозина: клиническая и
  нейропсихологические признаки. Неврология 55, 1234, 2000
• Diego et al.Вестибулярные и слуховые проявления токсичности фенитоина:
  ретроспективный обзор. Журнал ЛОР, 80, 404-409, 2001

Аутоантител:

Мозжечок может быть поврежден антителами или другими нарушениями иммунной системы, например, в паранеопластическом мозжечке.
дегенерации и целиакии (глютеновая энтеропатия). На этой странице вы найдете обзор атаксии, связанной с глютеном.

Эти паранеопластические синдромы сопровождаются
аномальные анализы крови на антитела, направленные против нейронов.Чаще всего встречаются опухоли легких и груди. Лишь около 1% всех людей, предположительно страдающих паранеопластическим синдромом, имеют антитела (Pittock et al; 2004). Часто у человека, у которого есть одно конкретное антитело, есть и другие, предполагая, что отдельные антитела не связаны с индивидуальными состояниями.

МРТ мозжечка у людей с паранеопластическими синдромами обычно полностью нормальна.

• Гринли Дж. Э. Цитотоксические Т-клетки при паранеопластической дегенерации мозжечка.Энн Нейрол 2000: 47: 4-5
• Хадживассилиу и другие. Гуморальный ответ в патогенезе глютена
  атаксия. Неврология 2002: 58: 1221-26
• Hadjivassiliou, M., R. Grunewald, et al. (2003). «Глютеновая атаксия в перспективе:
  эпидемиология, генетическая предрасположенность и клинические характеристики. «Мозг
  126 (Пт 3): 685-91.
• Pittock SJ и другие. Паранеопластические антитела сосуществуют и предсказывают рак, а не неврологический синдром. Энн Нейрол 2004: 56: 715-719
• Уиллис Эй Джей, Ансуорт ди-джей.Неврология чувствительности к глютену: отделение пшеницы от плевел. Curr Opin Neurol 2002: 15: 519-523

Структурные поражения мозжечка (в стадии строительства).

Штрихи

Там
Есть много потенциальных процессов, которые могут повредить мозжечок.Инсульты, вероятно,
самый распространенный. Поскольку мозжечок снабжен тремя основными артериями
с каждой стороны (SCA или верхняя мозжечковая артерия, AICA или передняя нижняя мозжечковая артерия
артерии и PICA или задней нижней мозжечковой артерии), существует много потенциальных
синдромы инсульта, которые следует учитывать. Наиболее распространенный синдром заключается в том, что если PICA,
также называется «синдром Валленберга» или «латеральный медуллярный синдром».
Вторым по распространенности является синдром AICA, а реже всего — SCA.

Сосудистые мальформации, такие как гемангиобластома мозжечка, также достаточно распространены.
общий.

Инсульты с кровотечением в мозжечок, обычно гипертонические, могут быть опасными для жизни
и может потребоваться хирургическая декомпрессия. Здесь приведен пример аномальных движений глаз из каверномы моста.

Рассеянный склероз, поражающий мозжечок

Рассеянный склероз — еще один довольно частый источник поражения мозжечка.
РС часто затрагивает мозжечковые связи в стволе мозга, особенно
средний стебель мозжечка (см. выше).

Опухоли мозжечка

Дополнительный материал: Видео саккадической дисметрии (тот же пациент, что и выше).

Существует большое количество опухолей, которые могут метастазировать в мозжечок.
(например, рак легких или груди) или возникают в самом мозжечке (например,
астроцитома мозжечка или медуллобластома). Медуллобластома возникает в
узелок мозжечка, и из-за этого критического места часто проявляется
головокружение в дополнение к гидроцефалии.

Пациенты, перенесшие медуллобластомы
хирургически удаленные, как правило, по-прежнему имеют поддающиеся измерению аномалии в центральной части
вестибулярная обработка — см. рисунок выше (Hain et al, 1988).

Пациент, чье МРТ показано выше, жалуется на головокружение, шаткость и головные боли. Его осмотр показал умеренный позиционный нистагм, а также отек зрительного нерва. Саккадической дисметрии не было.После того, как был замечен отек папилломы, ему сделали МРТ, и он был немедленно госпитализирован для нейрохирургии. Опухоль не была местно-инвазивной, скорее, ее можно было отделить от мозжечка, и у пациента было очень мало остаточной опухоли.

Этот случай иллюстрирует, почему иногда важно, чтобы пациенты с головокружением неизвестной причины обращались к неврологу.

Другие показательные случаи:

Врожденные аномалии мозжечка

Врожденные пороки развития также могут поражать мозжечок. Наиболее распространенным является
мальформация Арнольда-Киари (показанная выше), которая является заболеванием
где миндалины мозжечка смещены вниз по отношению к черепу. Базилярное вдавление и платибазия — тесно связанные пороки развития.

Вероятно, вторыми по распространенности являются различные типы синдромов агенеза. в
Синдром Денди-Уокера (не путать с синдромом Денди,
указывает на двустороннюю вестибулярную потерю),
имеется частичная или полная агенезия червя мозжечка, кистозное образование
задней черепной ямки, сообщающейся с четвертым желудочком, и гидроцефалией.
Около 80% диагнозов Денди-Уокера ставятся в возрасте до 1 года.
возраст. Денди Уокер часто сопровождается другими пороками развития, наиболее частыми из которых являются
из которых агенезия мозолистого тела.

Из многочисленных синдромов, при которых присутствует вермальная агенезия, по Бордарье
и Aicardi (1990), только синдром Гольденхара связан с глухотой (преурикулярная
метки, дизостоз нижней челюсти, глухота, фибролипома роговицы).

В то время как мозжечковые «арахноидальные кисты» обычно считаются доброкачественными, наш опыт показывает, что они часто связаны с аномалиями удерживания взгляда флоккулярного типа (см. Изображение ниже и эту ссылку о нистагме, вызванном взором).

Унаследованные дегенерации мозжечка:

Существует большое количество редких, но хорошо описанных наследственных заболеваний мозжечка.
Обычно они называются атаксией Фрейдрейха, спиноцеребеллярной атрофией,
и оливо-понто-мозжечковая атрофия.См. Эту ссылку для
Дополнительная информация.

Сидероз поверхностный

Рецидивирующее кровотечение на поверхности мозга может вызвать «поверхностное кровотечение».
сидероз », который характеризуется двусторонней нейросенсорной глухотой и
мозжечковая атаксия с дизартрией и нистагмом (Fishman, 1993). Поверхностный сидероз также может вызывать двусторонний
вестибулярная потеря (Watanabe, 1997), которая может вызвать атаксию, похожую на ту
мозжечкового расстройства. Поверхностный сидероз диагностируется с помощью МРТ.

• Фишман Р.А. Поверхностный сидероз. Энн Нейрол 1993: 34: 635-636
• Watanabe, M., et al. [Случай поверхностного сидероза центральной нервной
  система с двусторонней вестибулярной дисфункцией]. Нет Шинки, 1997. 49 (10):
  п. 931-5.

Миллер-Фишер

Это редкое заболевание, связанное с синдромом Гийена Барре, характеризующееся сочетанием атаксии, слабости или паралича движений глаз и периферической невропатии.У большинства пациентов развивается диплопия, и в конечном итоге у них развивается полный паралич глаз. Антитела к ганглиозиду GQ1b связаны с синдромом Миллера-Фишера. Это состояние следует учитывать при сочетании диплопии, атаксии и потери глубоких сухожильных рефлексов. Атаксия, вероятно, связана с потерей сенсорной информации мозжечку. Среднее время восстановления составляет 10 недель.

ЛЕЧЕНИЕ

Пациенты с мозжечковыми нарушениями, как правило, вряд ли получат пользу.
от лекарств или терапии.Тем не менее, эти пациенты обычно настолько ослаблены, что
что кажется нецелесообразным не пробовать все возможные способы. Когда конкретно
доступны методы лечения, например, при мальформации Арнольда Киари, они
используется, когда риск лечения оказывается меньше, чем оставление состояния в покое.

Медикаментозное лечение:

Вообще говоря, нереально ожидать, что какое-либо лекарство окажет сильное влияние на большинство типов нарушений мозжечка, потому что по большей части эти нарушения возникают из-за «мертвых нейронов».Пока у нас не будет способа вернуть мертвых к жизни (я имею в виду нейроны), маловероятно, что какое-либо лекарство окажет большое влияние. Это еще один способ сказать, что если «коровы сбежали, закрывать дверь коровника бесполезно». Я называю эти методы лечения «дверью сарая».

4-AP — стимулятор мозжечка, который можно использовать для лечения эпизодической атаксии II типа (да, многих заболеваний мозжечка, это лишь одно из них). В нашей клинике в Чикаго мы добились редких успехов с этим лекарством, что, вероятно, отражает редкость EA-2.Об этом препарате много раз писали д-р Струпп и его коллеги (например, Strupp et al, 2011).

Рилузол, средство для лечения БАС, был опробован при различных типах атаксии. Рилузол предназначен для замедления скорости гибели клеток. Нельзя было подумать, что это вернет нейроны к жизни — это лечение типа «закрой дверь коровника после того, как коровы сбежали». Тем не менее, Романо и его коллеги сообщили об улучшении примерно у 68% пациентов после 8 недель лечения по сравнению с 5% в группе плацебо (Ristori et al, 2010;.Этот удивительный результат необходимо воспроизвести другой группе.

Варениклин (Chantx) был изучен на предмет SCA-3 (Zesiewicz et al, 2012). Чантикс — препарат для частичного приема никотиновых рецепторов, одобренный для прекращения курения. Сообщалось, что этот препарат улучшает функцию мозжечка в исследовании с участием 20 пациентов. Опять же, это обращение с «дверью сарая».

О

TRH сообщалось в нескольких небольших исследованиях, а также в некоторых более крупных исследованиях для улучшения функции мозжечка (например, Wang and Chiu, 1991). Это лечение не является «основным потоком», несмотря на его очень долгую историю.Мы не думаем, что это работает.

Вестибулярное реабилитационное лечение
может быть полезным, так как пациенты могут быть осведомлены об их ограничениях и возможностях,
и предоставлен доступ и знания о ходунках, трости и связанных с ними приспособлениях.
Осевая нагрузка была опробована при мозжечковой атаксии, но эффекты непостоянны.
(Клэптон и др., 2003)

Сейчас проводятся эксперименты с лечением

TMS, но результаты еще не вернулись. Было бы трудно понять, как TMS может заставить нейроны расти снова.Другими словами, очередная обработка «двери сарая».

ССЫЛКИ:

• Общество атаксии www.ataxia.org
• Клиника атаксии Чикагского университета https://ataxia.uchicago.edu/

ССЫЛКИ:

• Альберт М.Л., Остин Л.М., Дарнелл РБ. Обнаружение и лечение активированных т
  клетки спинномозговой жидкости пациентов с паранеопластической дегенерацией.
  Энн Нейрол 2000: 47: 9-17
• Autti-Ramo I; Autti T; Коркман М; Kettunen S; Salonen O; Валанн Л.Результаты МРТ у детей со школьными проблемами, которые пренатально подвергались воздействию алкоголя. Медицина развития и детская неврология 44 (2): 98-106, 2002.
• Bordarier C, Aicardi J. Синдром Денди-Уокера и агенезия мозжечка
  vermis: диагностические проблемы и генетическое консультирование. Dev Med и Child Neuro
  1990,32,285-294.
• Clapton N и другие. Влияние осевой весовой нагрузки на походку испытуемых
  с мозжечковой атаксией: предварительные данные. Отчет невролога 27, 1, 2003 г.,
  15-21
• Джордано, И., и другие. (2017). «Клинические и генетические характеристики спорадической дегенеративной атаксии у взрослых». Неврология 89 (10): 1043-1049.
• Hain TC, Zee DS, Maria B: Подавление наклона
  вестибулоокулярного рефлекса у больных с поражением мозжечка. Acta
  Отоларингология. (Stockh), 105: 13-20, 1988.
• Herculano-Houzel, S. (2010). «Согласованное масштабирование коркового и мозжечкового числа нейронов». Фронт Нейроанат 4: 12.
• Huang, Y. P., M. Y. Tuason, et al.(1993). «МРТ и КТ признаки дегенерации мозжечка». J Formos Med Assoc 92 (6): 494-508.
• Musselman, K. E., et al. (2014). «Распространенность атаксии у детей: систематический обзор». Неврология 82 (1): 80-89.
• Ristori, G., et al. (2010). «Рилузол при мозжечковой атаксии: рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое пилотное исследование». Неврология 74 (10): 839-845.
• Romano, S., et al. (2015). «Рилузол у пациентов с наследственной мозжечковой атаксией: рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование.»Lancet Neurol 14 (10): 985-991.
• Strupp, M., et al. (2011). «Рандомизированное испытание 4-аминопиридина при EA2 и связанных семейных эпизодических атаксиях». Неврология 77 (3): 269-275.
• Wang, H.C. и H.C. Chiu (1991). «Клинические проявления и терапия рилизинг-гормоном тиреотропина при дегенерации мозжечка». Чжунхуа И Сюэ За Чжи (Тайбэй) 47 (3): 161-168.
• Вулльнер, У., Т. Клокжедей и др. (1993). «Магнитно-резонансная томография при наследственной и идиопатической атаксии.» Неврология 43 (2): 318-25.
• Zesiewicz, T.A., et al. (2012). «Рандомизированное исследование варениклина (Chantix) для лечения спиноцеребеллярной атаксии 3 типа». Неврология 78 (8): 545-550.

Мозжечковые синдромы — AMBOSS

Последнее обновление: 18 февраля 2021 г.

Резюме

Мозжечок — это область мозга, отвечающая за управление стойкой, походкой и равновесием, а также за координацию сложных и целенаправленных движений.Острое появление мозжечковых симптомов считается неотложной медицинской помощью и обычно возникает из-за инсульта, кровоизлияния или отека мозга. Хронические мозжечковые синдромы могут быть приобретенными (например, алкоголизм, опухоли, паранеопластические заболевания) или генетическими. Повреждение мозжечка характеризуется нарушением функции мозжечка, что приводит к атаксии, дисбалансу, нескоординированным движениям (дисметрия), речи (дизартрия) и глазодвигательным расстройствам (нистагм). Головокружение также может возникнуть при поражении вестибулоцеребеллярной системы.Диагноз основывается на оценке этих симптомов и подтверждается обнаружением первопричины с помощью изображений, лабораторных или генетических тестов. Поскольку лечение этих причин часто невозможно, лечение сосредоточено на поддерживающих мерах, таких как физиотерапия и группы психологической поддержки.

Этиология

• Острый
  • Инфаркт, ТИА
  • Травма головы, отек, кровоизлияние
  • Инфекции (острый поствирусный церебеллит):
    • Взрослые: VZV, EBV, болезнь Лайма, третичный сифилис; , малярия, прионные болезни (e.g., болезнь Крейтцфельдта-Якоба)
    • Дети: VZV, вирус Коксаки, парвовирус B19, HHV-6, гепатит А, энтеровирусы, корь, эпидемический паротит, болезнь Лайма и др.
  • Лекарства, токсины и яды: барбитураты, бензодиазепины, тяжелые металлы и химиотерапия
• Подострая и хроническая

Ссылки: ^{[1] [2]}

Клинические особенности

Клинические особенности зависят от основной причины и тяжести повреждения мозжечка.Симптомы проявляются ипсилатерально к месту поражения.

• Мозжечковая атаксия
  • Атаксия походки: ненормальная широкая и неустойчивая походка; нерегулярная, нескоординированная активность мышц тазового пояса и / или нижних конечностей
  • Атаксия туловища
    • Невозможность сидеть прямо и / или стоять без опоры; наиболее заметно в сидячем положении
    • Возникает из-за повреждения червя мозжечка
  • Атаксия конечностей
• Дисметрия и тремор (постуральный, двигательный, интенционный тремор)
  • Тест «палец к носу»: пациенты с дисметрией не могут дотронуться до кончика носа указательным пальцем; пациенты с тремором выполняют тест дрожащими пальцами
  • Тест пятка-колено-голень: неспособность скользить пяткой одной стопы по голени противоположной ноги; пятка будет отклоняться в разные стороны
• Дисдиадохокинезия
  • Неспособность выполнять быстро чередующиеся агонистические-антагонистические движения.
  • Тест на быстрое чередование движений: пациент не может быстро «вкрутить» воображаемую лампочку одновременно обеими руками (медленные, нескоординированные движения)
• Феномен отскока (признак Стюарта-Холмса)
  • Пациент сгибает руку в локтевом суставе, сопротивляясь натяжению руки исследователя на предплечье; внезапное отпускание руки исследователем приводит к чрезмерному движению.
  • Указывает на нарушение координации между мышечными агонистами и антагонистами.
• Маятниковый коленный рефлекс
  • Аномально повышенный рефлекс надколенника
  • После срабатывания начального рефлекса нога продолжает двигаться несколько раз
• Дрейф мозжечка: Пациенты вытягивают супинированные руки перед собой на уровне плеч; рука, ипсилатеральная по отношению к поражению, будет пронатирована и смещена вверх. ^[3]
• Дизартрия (сканирующая речь): слова разбиты на отдельные слоги и произносятся с разной силой.
• Глазодвигательная дисфункция (включая нистагм)
• Острое кровоизлияние в мозжечок
• Другое

Локализация симптомов дает важные диагностические ключи.Односторонние нарушения движений глаз, атаксия и осанка указывают на поражение мозжечка на ипсилатеральной стороне.

Диагностика

Мозжечковые синдромы — это в первую очередь клинический диагноз, основанный, в частности, на оценке осанки, походки и движений. Визуализирующие обследования и лабораторные исследования подтверждают диагноз.

1. Нейровизуализация (КТ / МРТ): показана для исключения инфаркта, кровотечения, опухолей, отеков.
2. Лабораторные исследования: общий анализ крови; электролиты, уровень витамина B12, уровень витамина B1
3. Генетическое тестирование: если другие диагностические тесты отрицательны или неубедительны

Каталожные номера: ^[1]

Дифференциальный диагноз

Перечисленные здесь дифференциальные диагнозы не являются исчерпывающими.

Ссылки

1. Гилберт, Д. Острая мозжечковая атаксия у детей. В: Сообщение TW, под ред. Дата обновления . Уолтем, Массачусетс: UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/acute-cerebellar-ataxia-in-children?search=varicella%20ataxia&topicRef=8284&source=see_link . Последнее обновление: 10 января 2018 г. Дата обращения: 5 февраля 2019 г.
2. Тодд П.К., Шаккоттай В.Г. Обзор мозжечковой атаксии у взрослых. В: Сообщение TW, под ред. Дата обновления . Уолтем, Массачусетс: UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/overview-of-cerebellar-ataxia-in-adults . Последнее обновление: 20 января 2017 г. Дата обращения: 14 февраля 2017 г.
3. Атаксия.
   http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/ataxia/basics/causes/con-20030428 .
   Обновлено: 29 марта 2014 г.
   Доступ: 2 марта 2017 г.
4. Дрейф пронатора (признак Барре): неврологическое обследование.
   http://epomedicine.com/clinical-medicine/pronator-drift-neurological-examination .Обновлено: 18 июня 2018 г.
   Доступ: 31 октября 2018 г.

Симптомы атаксии

Нарушения походки / осанки — Трудности в поддержании нормальной вертикальной осанки, равновесия, скоординированной ходьбы и бега. Неустойчивая походка, шатание, спотыкание, падение, неустойчивость на лестнице или сохранение равновесия на движущихся платформах, таких как эскалаторы или лодки. Эти трудности часто возникают из-за дисфункции мозжечка.

Несогласованность мелкой моторики — Проблемы с почерком, разрезанием еды, открытием банок, застегиванием одежды, шитьем, набором текста, игрой на музыкальном инструменте или спортом.

Проблемы с речью и глотанием — Речь: невнятная, медленная, нечеткая, ненормальная по ритму. Глотание: затрудненное глотание или удушье (особенно с жидкостью).

Нарушения зрения — Затуманенное зрение или двоение в глазах. Чтение: трудности с переходом от слова к слову. Проблемы с отслеживанием движущихся объектов или переводом взгляда с одного объекта на другой.

Повышенная утомляемость — Пациенты с атаксией из-за атрофии мозжечка часто испытывают неожиданную усталость при выполнении обычных действий.Нарушение регуляции скоординированных движений может привести к повышенной утомляемости из-за необходимости прилагать больше усилий для выполнения действий, которые больше не являются плавными или скоординированными. Пациенты с атаксией часто сообщают о необходимости «сосредоточиться» на своих движениях.

Когнитивные проблемы и проблемы с настроением — Помимо двигательной дисфункции, пациенты с дегенерацией мозжечка могут иметь когнитивные и эмоциональные проблемы. Мозжечок играет роль в некоторых формах мышления. Пациенты с атрофией мозжечка могут иметь нарушение запоминания недавно усвоенной информации или трудности с «исполнительными функциями», такими как составление планов и сохранение мыслей в правильной последовательности.Расстройства личности и настроения, такие как повышенная раздражительность, беспокойство и депрессия, чаще встречаются у людей с дегенерацией мозжечка, чем у контрольных субъектов. У пациентов с проблемами мозжечка важно исследовать настроение и когнитивные функции. Эти расстройства, вероятно, поддаются лечению, например, когнитивным упражнениям, психотерапии и фармакологическому лечению.

Пациенты с мозжечковой атаксией могут иметь симптомы, которые затрагивают многие аспекты жизни и значительно различаются от человека к человеку.Пациенты с атаксией должны оставаться в тесном контакте с терапевтом, неврологом, психиатром или психологом, а также с физиотерапевтами, физиотерапевтами, терапевтами по вопросам глотания и глотания, чтобы новые трудности можно было распознать и лечить на раннем этапе, чтобы уменьшить вероятность травм в будущем.

Чтобы записаться на прием или направить пациента, обратитесь в Центр атаксии Джона Хопкинса по телефону 410-616-2816 .

Независимо от того, путешествуете ли вы по стране или по всему миру, мы упрощаем доступ к медицинскому обслуживанию мирового класса в Johns Hopkins.

Мозжечковая атаксия | патология | Британника

Мозжечковая атаксия , любое из нескольких состояний, характеризующихся, в первую очередь, нарушением координации мышц (атаксия) или затруднением движений в результате атрофии или заболевания мозжечка, области мозга, которая организует сенсорную информацию, связанную с балансом и движением. Мозжечковая атаксия была признана с медицинской точки зрения в 1893 году французским неврологом Пьером Мари, который описал наследственную форму этого состояния.

Британская викторина

Болезни, расстройства и многое другое: медицинская викторина

Какое состояние вызвано отложением солей мочевой кислоты? Как еще называют перелом костей? Узнайте, что вы знаете о болезнях, расстройствах и многом другом.

Причины мозжечковой атаксии

Мозжечковая атаксия может передаваться по наследству или приобретаться.Унаследованные формы могут присутствовать при рождении или проявляться в более позднем возрасте и могут быть аутосомно-рецессивными (для возникновения заболевания необходимы две копии дефектного гена) или аутосомно-доминантными (необходима одна копия дефектного гена). Одной из наиболее распространенных наследственных форм мозжечковой атаксии является атаксия Фридиха, которая вызывается мутациями в гене, известном как FXN . Приобретенная мозжечковая атаксия может быть результатом повреждения самого мозжечка или повреждения проводящих путей к мозжечку и от него.Приобретенное повреждение обычно вызвано инсультом, некоторыми заболеваниями или опухолью.

Проявления атаксии и других симптомов

Если имеется повреждение только одной стороны мозжечка, результирующие симптомы атаксии проявляются на той же стороне тела, что и повреждение (например, повреждение правого мозжечка вызывает правостороннюю атаксию). Есть много типов атаксии, и каждый уникальным образом влияет на координацию мышц. Дисметрия, например, представляет собой форму атаксии, характеризующуюся неспособностью совершать движение на соответствующее расстояние, например, касаться пяткой голени или касаться пальцем целевого объекта.В таких тестах люди с дисметрией не достигают или превышают желаемую цель. Люди с повреждением мозжечка, стремясь быть точными, склонны к перерегулированию, когда они двигаются быстрее, и недолету, когда они двигаются медленнее. Дисдиадохокинезия — это неспособность совершать быстрые чередующиеся мышечные движения, такие как те, которые необходимы при постукивании ногой. Состояние, по-видимому, отражает ненормальный контроль противоположных мышц. Асинергия относится к неспособности комбинировать различные компоненты движения для создания плавного движения.При асинергии движения кажутся неуклюжими, отрывистыми и ненормальными. Пациенты с повреждением мозжечка также могут проявлять признаки гипотонии или аномально сниженного мышечного тонуса (например, вялые движения). Гипотония, если она присутствует, проявляется только на ранней стадии болезни мозжечка.

Повреждение мозжечка может вызвать множество других проблем, включая аномальные движения глаз, такие как нистагм, которое представляет собой непроизвольное прыжковое движение глаза. Еще одна частая находка — это тремор действия (непроизвольное дрожание при любом движении) или тремор намерения (непроизвольное дрожание во время целенаправленного движения).При обеих формах тремора дрожь исчезает, когда мышцы находятся в состоянии покоя. Повреждение мозжечка также может вызвать нарушение речи, называемое дизартрией, при котором слова становятся невнятными и трудными для понимания. Дизартрия, как правило, является серьезной проблемой и разочарованием для людей, страдающих мозжечковой атаксией, поскольку затрудняет общение. Некоторые люди, страдающие дизартрией, также испытывают затруднения при глотании.

Получите подписку Britannica Premium и получите доступ к эксклюзивному контенту.Подпишись сейчас

Возможно, наиболее частыми и инвалидизирующими нарушениями мозжечка являются нарушения равновесия и атаксия походки. Нарушения баланса характеризуются усилением постуральной раскачки, чрезмерной или пониженной реакцией на возмущения, плохим контролем равновесия во время движений других частей тела и аномальными колебаниями туловища (титубация). Атаксия походки, или нарушение координации при ходьбе, часто описывается как «пьяная походка» с отличительными особенностями, включая переменное положение стопы, нерегулярные траектории стопы, расширенную стойку, изменчивую траекторию движения и плохую общую координацию ног.Таким образом, ходьба выглядит неуклюжей и неустойчивой.

Воздействие на жизнь, работу и отдых

Влияние мозжечковой атаксии на продолжительность жизни варьируется в зависимости от типа состояния, возраста начала, тяжести и других факторов. Многие пострадавшие имеют нормальную продолжительность жизни и учатся справляться со своим состоянием; некоторые даже живут относительно нормальной жизнью. У других, однако, атаксия может влиять на работу, домашнюю жизнь и отдых. Многие пострадавшие обнаруживают, что из-за атаксии их работу становится трудно выполнять.Атаксические движения рук делают почерк неразборчивым и могут затруднять набор текста на компьютере, в то время как дизартрия затрудняет разговор по телефону. У людей, выполняющих тяжелую физическую работу, проблемы с равновесием и атаксия при ходьбе могут повлиять на работоспособность. Часто люди обнаруживают, что им необходимо изменить свою работу или пройти обучение в другой области, чтобы продолжить работу. В домашних условиях такие модификации, как установка поручней и поручней, могут помочь людям лучше справляться с такими заболеваниями, как атаксия при ходьбе.Рекреационная деятельность также может быть изменена, чтобы расширить возможности участия для людей с мозжечковой атаксией.

Лечение

Существует несколько способов лечения мозжечковой атаксии, и отсутствуют лекарства, способные замедлить прогрессирование дегенеративных заболеваний мозжечка. Таким образом, основное лечение, доступное пациентам, — это реабилитационная подготовка, которая может включать физическую, профессиональную и логопедическую терапию. Эти методы лечения могут привести к улучшению физической силы и мобильности, выполнению повседневных задач, общению и глотанию.

Эми Дж. Бастиан
Редакция Британской энциклопедии

Узнайте больше в этих связанных статьях Britannica:

Синдром мозжечковой атаксии: симптомы, причины и лечение

Срок
Синдром мозжечковой атаксии — это описание набора симптомов, а не конкретного диагноза или заболевания. Атаксия означает неустойчивую походку или нарушение координации мышц. Мозжечок относится к части мозга, называемой мозжечком.Мозжечок расположен внутри задней части и основания черепа, чуть выше верхней части спинного мозга. Он обрабатывает входные данные из других областей головного и спинного мозга и сенсорных рецепторов. Он отвечает за координацию и баланс.

При синдроме мозжечковой атаксии люди могут иметь неустойчивую походку или нарушение координации из-за проблем с мозжечком. Мозжечковую атаксию можно разделить на острую (происходит внезапно и быстро) или хроническую (происходит медленно с течением времени).Это также может быть рецидивирующим (происходящим время от времени) или прогрессирующим (ухудшение со временем).

Симптомы синдрома мозжечковой атаксии могут проявляться без какой-либо очевидной причины, но есть много заболеваний, расстройств и состояний, которые могут его вызывать. К ним относятся инфекционные заболевания, наследственные или генетические состояния, определенные лекарства, опухоли, травмы и сосудистые заболевания. Из-за целого ряда возможных причин синдрома мозжечковой атаксии важен правильный диагноз основного заболевания, расстройства или состояния.Обратитесь к своему врачу для медицинского осмотра, если у вас неустойчивая походка, трудности при ходьбе или разговоре или проблемы с координацией.

Точная частота синдрома мозжечковой атаксии в США не известна. Однако это может произойти в любом возрасте, как у мужчин, так и у женщин. Дети младше трех лет чаще всего страдают острой мозжечковой атаксией, обычно после вирусной инфекции, такой как ветряная оспа. Взрослые чаще страдают хронической мозжечковой атаксией, связанной с другим неврологическим заболеванием, например рассеянным склерозом или опухолями.

Лечение синдрома мозжечковой атаксии зависит от основного заболевания, расстройства или состояния. Острая мозжечковая атаксия, вызванная вирусными инфекциями, обычно проходит без лечения через несколько недель. Лечение других основных заболеваний, расстройств или состояний может помочь улучшить симптомы. В противном случае лечение носит поддерживающий характер и направлено на облегчение симптомов и помощь в повседневной деятельности.

В некоторых случаях внезапное появление симптомов синдрома мозжечковой атаксии может указывать на серьезное и потенциально опасное для жизни состояние. Немедленно обратитесь за медицинской помощью (позвоните 911) в случае внезапных симптомов, таких как затруднение речи или ходьбы, несогласованные движения тела, сильная головная боль или продолжающееся головокружение.

Немедленно обратитесь за медицинской помощью , если у вас есть легкие симптомы, которые не проходят, повторяются или вызывают у вас беспокойство.

Клиника атаксии и заболеваний мозжечка

Кто мы:

Атаксия — это заболевание нервной системы, которое влияет на координацию и равновесие, влияя на способность человека говорить без невнятной речи, ходить, не спотыкаясь и не падая, координировать руки и руки и контролировать движения глаз.Атаксия часто является следствием дисфункции структуры мозга, называемой мозжечком, которая играет ключевую роль в моторном контроле. Эта дисфункция может иметь структурные, инфекционные, постинфекционные, аутоиммунные или генетические причины.

Клиника атаксии и заболеваний мозжечка при Институте Кеннеди Кригера — одна из немногих клиник в стране, применяющих междисциплинарный подход к оценке и лечению атаксии и мозжечковых заболеваний у детей. Коллективный опыт команды специалистов клиники обеспечивает наилучшие результаты для детей с атаксией и другими нарушениями мозжечка.Мы проводим медицинские обследования и предлагаем самые современные варианты лечения для улучшения общего состояния здоровья и качества жизни.

Кого мы обслуживаем:

Клиника обеспечивает квалифицированную диагностику и лечение атаксии и мозжечковых заболеваний у детей до 16 лет. Мы лечим детей с врожденной атаксией и структурными различиями в развитии мозжечка, а также детей с недавно развившейся или давней приобретенной атаксией.

Симптомы различаются в зависимости от типа и степени тяжести атаксии.Возраст начала будет зависеть от причины. Если атаксия развивается из-за генетического заболевания, она может присутствовать с рождения или возникать позже в жизни. Если это связано с травмой или другим состоянием здоровья, симптомы могут появиться в любом возрасте.

Заболевание может вызывать такие неврологические симптомы, как:

• Атаксия походки (походка «пьяного матроса» на широкую ногу)
• Нистагм (подергивание или покачивание глаз)
• Дизартрия (невнятная речь)
• Дисметрия (нарушение координации в достижении)
• Тремор
• Сложность контроля расстояния, силы и скорости движений рук, кистей, ног или глаз

Наша команда:

Клинику возглавляет невролог, который является экспертом в этих заболеваниях и работает с командой клиницистов, специалистов по реабилитации и неврологов, чтобы обеспечить пациентам оптимальную междисциплинарную помощь.Поскольку атаксия может влиять на множество различных систем организма, лечение пациента с этими расстройствами часто требует сотрудничества широкого круга медицинских специалистов.

К ключевым специалистам, которые принимают наших пациентов, относятся специалисты в следующих областях:

• Неврология
• Генетическое консультирование
• Физиотерапия
• Логопед
• Трудотерапия

Кроме того, мы можем облегчить доступ к обширной команде специалистов, включая специалистов в области нейропсихологии, физиотерапии и реабилитации, чтобы при необходимости помочь с конкретными медицинскими потребностями.

Наш подход:

Атаксические расстройства диагностируются с использованием комбинации инструментов, включая неврологическое обследование, визуализационные исследования и — для некоторых типов наследственной атаксии — генетические анализы крови. Для детей с недавно диагностированной атаксией или мозжечковыми расстройствами определение излечимых и обратимых причин имеет решающее значение для достижения улучшенных результатов. Приглашенные поставщики услуг могут связаться с нами, чтобы ускорить оценку соответствующих пациентов.

Не существует единого специального лечения атаксии и мозжечковых заболеваний.Вместо этого лечение применяется для улучшения конкретных симптомов у каждого человека, и цель состоит в том, чтобы улучшить качество жизни наших пациентов. Лечение часто включает как фармакологические, так и нефармакологические вмешательства. Раннее вмешательство в физиотерапию и трудотерапию, а также нейропсихологию при ассоциированных нарушениях обучения также является ключом к обеспечению того, чтобы дети с атаксией или другими нарушениями мозжечка раскрыли свой потенциал.

Типичные признаки мозжечковой атаксической походки

Хотя мозжечковая атаксическая походка является частым и инвалидизирующим симптомом при многих неврологических заболеваниях, систематические исследования особенностей мозжечковой походки проводятся редко, а результаты противоречивы. ^{1, 2} Клинические описания мозжечковой походки обычно включают расширенное основание, неустойчивость и неравномерность шагов, а также боковой поворот. ³ Пациент может компенсировать эти отклонения за счет сокращения шагов и перетасовки. ³ В отличие от этого клинического описания, количественное исследование не смогло показать одну из ключевых характеристик, а именно расширенную базу. ¹ Целью нашего исследования был анализ типичных особенностей мозжечковой походки с целью количественной оценки переменных, которые наиболее часто нарушаются.Поэтому мы сосредоточили особое внимание на характеристиках походки, связанных с балансом, во время нормальной локомоции и после провоцирования атаксии в рутинных клинических испытаниях (парадигма тандемной походки).

МЕТОДЫ

В исследование были включены двенадцать пациентов с болезнью мозжечка (БК) различной причины с выраженным мозжечковым синдромом (средний возраст 47,9 года). У всех пациентов при неврологическом обследовании выявлено нарушение походки различной степени, атаксия конечностей, интенционный тремор. Тяжесть заболевания была от легкой до умеренной, так как ни один пациент не был привязан к инвалидной коляске и не использовал ходунки.Двенадцать здоровых людей того же возраста (средний возраст 47,3 года) служили контролем. Пациенты и здоровые субъекты исключались, если в анамнезе или обследовании обнаруживалось препятствие или заболевание, мешающее неограниченной походке, кроме мозжечкового происхождения (для пациентов). Все субъекты дали свое информированное согласие на участие в исследовании, которое было одобрено местным комитетом по этике.

Анализ походки проводился для двух различных задач: ( a ) нормальное передвижение; ( b ) тандемная походка.Подробный метод, используемый для расчета различных переменных походки, как при нормальном движении, так и при тандемной походке, был описан в другом месте. ⁴ Естественная скорость ходьбы при нормальном движении и тандемной походке каждого субъекта измерялась во время передвижения по земле, а затем предварительно выбиралась на беговой дорожке. Во время тандемной походки испытуемым было предложено поставить одну ногу перед другой на полосу красной ленты, которая была прикреплена к слоям ламелей беговой дорожки. Перед записью испытуемым было дано пять минут, чтобы ознакомиться с движением на беговой дорожке.Походку регистрировали с помощью трехмерной инфракрасной системы анализа движений (Qualisys, Sandvälen, Швеция). К каждой ноге прикрепили по семь маркеров, отражающих инфракрасный свет. Для каждого пациента 15-20 последовательных циклов ходьбы были усреднены для расчета различных пространственно-временных измерений походки, включая кинематику, с помощью собственного программного обеспечения. ⁵ Во время тандемной походки коэффициент атаксии, измеряющий регулярность шагов во всех трех направлениях комнаты, был рассчитан как отношение стандартного отклонения (SD) положения стопы: (SD длины шага + SD ширины шага + SD высота ступени) / 3.Ошибки, определяемые как шаги, не попадающие в ленту, подсчитывались за 60 секунд во время тандемной походки. Для статистического анализа две группы сравнивали с использованием U-критерия Манна-Уитни (p <0,05). Дискриминантный анализ использовался для извлечения различимых переменных походки у пациентов с CD и здоровых людей из контрольной группы.

РЕЗУЛЬТАТЫ

Нормальная ходьба

В таблице 1 показаны переменные походки при нормальной и тандемной походке. Наиболее яркой особенностью при нормальной локомоции была большая вариабельность CD.Коэффициенты вариации длины шага (CD: 10.9 (SD 5.6)%; контроль: 5.5 (SD 2.0)%), высоты шага (CD: 9.8 (SD 3.7)%; контроль: 5.6 (SD 2.2)%), и углы стопы (CD: 39,0 (SD 17,2)%; контроль: 28,5 (SD 14,3)%) были значительно выше для всех переменных у пациентов с CD. При обычной ходьбе не было разницы в скорости спонтанной походки и длине шага. Интересно, что частота вращения педалей была значительно ниже при CD, а фаза стойки и продолжительность поддержки двух конечностей показали, что больше времени было проведено в контакте с землей.Более значительный эффект был обнаружен для переменных походки, связанных с балансом, которые важны для поддержания динамического равновесия во время передвижения. Ширина ступеньки была значительно увеличена в CD, а ноги были повернуты наружу гораздо больше, чтобы улучшить устойчивость. У большинства пациентов была увеличена ширина шага или углы поворота стопы, что указывает на индивидуальные стратегии улучшения баланса. На основе этих двух переменных 87,5% испытуемых были правильно классифицированы с помощью дискриминантного анализа (λ = 0.4; χ ² = 17,5; р <0,001).

Таблица 1

Переменные походки при нормальной локомоции и тандемной походке у пациентов с болезнью мозжечка (CD) и здоровых людей в контрольной группе (HC)

Средний диапазон движений всех трех суставов нижней конечности существенно не отличался между пациентами с БК и контрольной группой. Однако при БК была большая вариабельность движений в тазобедренных и коленных суставах. Угловые диаграммы (рис. 1), которые были очень вариабельными при БК, также показали нарушение межконечностной координации движений в суставах нижних конечностей.

Рисунок 1

Угловые графики для движений в тазобедренном и коленном суставах (A, B) и движений в коленно-голеностопном суставе (C, D). (A, C) Здоровый контроль; (B, D) пациенты с болезнью мозжечка (CD). Для здорового человека указаны типичные фазы цикла ходьбы. Обратите внимание на нарушение координации между конечностями у пациента с CD для графика угла бедра и колена, который показывает, что бедро и колено патологически движутся параллельно на протяжении всего цикла походки. На графике угла колено-голеностопный сустав пациента с CD можно увидеть, что движения в голеностопном суставе ограничены, а дорсальное разгибание передней части стопы недостаточное.

Тандемная походка

Критическим моментом тандемной походки является точное положение стопы. И снова наиболее поразительными были различия в переменных походки, связанных с балансом (таблица 1). Ширина шага определяется разницей между положением двух пяток и в идеале должна быть равна нулю, когда задача выполняется идеально. В CD ширина ступеньки часто превышала 5 см и очень варьировалась. У пациентов с CD значение ширины шага иногда было даже отрицательным, что означает, что одна нога пересекает другую во время стойки.Во-вторых, коэффициент атаксии, который дает вариативность на всех этапах отдельного пациента, значительно увеличивается при CD, показывая, что идеальный путь часто отклоняется. Наконец, в CD значительно больше ошибок. Атаксия походки наиболее ярко проявляется, если непрерывно регистрируется путь маркеров, прикрепленных к латеральной передней части стопы (обе ступни) (рис. 2). В контрольной группе здоровый характер движений очень регулярный, тогда как у пациентов с CD он нерегулярный, с короткими и длинными шагами, скрещиванием ног и отклонением стопы от идеального пути.

Рисунок 2

Прямые записи маркеров, прикрепленных в проекции к пятой плюсневой кости обеих стоп, если смотреть сверху (см. Схематический рисунок в центре) для здорового субъекта (A) и пациента с болезнью мозжечка (B). Записи производились во время ходьбы в тандеме на беговой дорожке в течение 20 секунд непрерывного измерения. Обратите внимание на дисметрические, гипометрические и гиперметрические движения ног пациента.

ОБСУЖДЕНИЕ

Анализ движений может дать представление о последовательностях движений, которые обычно невозможно обнаружить невооруженным глазом.После того, как с помощью анализа движений будут идентифицированы отдельные ключевые элементы аномальных движений, эти знания могут быть использованы для улучшения диагностических навыков в повседневной клинической практике. Holmes ⁶ определил мозжечковую атаксию как комбинацию дисметрии, диссинергии, дисдиадохокинезии, аритмии и интенционного тремора. Основным феноменом дисметрии является несоответствие скорости и неправильное масштабирование амплитуды шага. Диссинергия типична для многосуставных движений и изучалась для движений верхних конечностей ^{7, 8} и походки. ^{1, 9} Диссинергия описывается как разложение движений, приводящее к аномальным отклонениям траектории движения, которые обычно демонстрируются на рис. 2. Дисритмия описывает ненормальное время и связь движений, которые мы смогли показать в нашем угловом изображении. графики (рис 1).

Плохой баланс — вторая серьезная проблема компакт-дисков. ¹⁰ До сих пор переменные походки, связанные с балансом, изучались только в одном исследовании походки, которое не продемонстрировало широкой базы. ¹ Здесь мы демонстрируем плохой баланс как при нормальной ходьбе, так и в парадигме тандемной походки. В нашей выборке пациентов скорость походки и длина шага были почти нормальными. Это контрастирует с результатами других исследований походки CD, ^{1, 2} , вероятно, потому, что у наших пациентов было только легкое или умеренное нарушение походки. Более того, медлительность походки — довольно неспецифический признак, общий для всех нарушений походки. Мы показываем, что частота вращения педалей была уменьшена в CD в результате увеличения продолжительности стойки и поддержки двух конечностей.Это явно компенсирующий механизм, делающий ходьбу более безопасной. ¹ При CD наблюдается большая изменчивость всех параметров походки, вероятно, из-за неточного выполнения движений. ^{1, 9} Мы показали, что переменные походки, связанные с балансом, изменяются при CD во время нормальной ходьбы, и что ширина шага и углы поворота стопы сильно различаются у пациентов с CD и здоровых людей из контрольной группы. Это дополнительно поддерживает повышенную потребность в устойчивости при ходьбе в CD.

Наиболее заметные отклонения CD обнаруживаются при тандемной походке.Количество ошибочных шагов увеличивается (более одного ошибочного шага в минуту никогда не наблюдалось у здоровых контрольных), ширина шага велика и далека от предполагаемого оптимума, а ход стопы во время выполнения задания очень изменчив (коэффициент атаксии). Атаксию лучше всего демонстрируют прямые следы стопы (рис. 2), потому что дисметрию, гипометрию и гиперметрию можно непосредственно визуализировать. Однако маловероятно, что этот тест может четко дифференцировать спинальную и мозжечковую атаксию и вестибулярное заболевание.Иногда бывает трудно отличить легкую спастическую параплегию от атаксии. Здесь помогает парадигма тандемной походки.

Взяв все данные вместе, нарушение походки при CD характеризуется расширенным основанием, увеличенными углами поворота стопы в сочетании с почти нормальным диапазоном движений нижней конечности и относительно неизменной скоростью походки и длиной шага, которая уменьшается при тяжелой или поздней стадии болезни. Тандемная походка усугубляет дисметрию и проблемы с балансом и должна выполняться каждому пациенту с нарушением походки.

ССЫЛКИ

1. ↵

   Palliyath S , Hallett M, Thomas SL, и др. . Походка у больных с мозжечковой атаксией. Mov Disord1998; 13: 958–64.

2. ↵

   Ebersbach G , Sojer M, Valldeoriola F, и др. . Сравнительный анализ походки при болезни Паркинсона, мозжечковой атаксии и подкорковой артериосклеротической энцефалопатии. Brain1999; 122: 1349–55.

3. ↵

   Адамс РД , Виктор М., Роппер А.Х. Нарушения стойки и походки . Нью-Йорк: Макгроу-Хилл, 1997.

   .

4. ↵

   Stolze H , Petersen G, Raethjen J, et al . Нарушение походки с выраженным эссенциальным тремором. Brain2001; 124: 2278–86.

5. ↵

   Stolze H , Kuhtz-Buschbeck JP, Mondwurf C, и др. .Анализ походки во время беговой дорожки и наземных движений у детей и взрослых. Электроэнцефалограмма Clin Neurophysiol 1997; 105: 490–7.

6. ↵

   Холмс Г . Мозжечок человека. Brain1939; 62: 1–30.

7. ↵

   Thach WT , Perry JG, Kane SA, и др. . Ядра мозжечка: быстрое чередование движений, моторная соматотопия и механизм контроля мышечной синергии.Rev Neurol1993; 149: 607–28.

8. ↵

   Topka H , Massaquoi SG, Benda N, и др. . Обучение двигательным навыкам у пациентов с дегенерацией мозжечка. J Neurol Sci1998; 158: 164–72.

9. ↵

   Эрхарт GM , Бастиан А.Дж.

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННОГО — ГБУЗ ЯНАО

Почти каждый второй новорожденный ребенок имеет физиологическую желтушку — это не опасное явление. Однако желтеть кожные покровы малышей могут и по другой причине – вследствие так называемой гемолитической болезни новорожденных-последствия у которой зачастую оказываются значительно серьезнее .Если вашему малышу поставили этот диагноз — не отчаивайтесь! 

При своевременном оказании медицинской помощи все процессы в его маленьком организме быстро придут в норму и риск поражения нервной системы будет устранен. 

Чтобы понять каковы же будут последствия гемолитической болезни, для начала надо понять, что из себя представляет данное заболевание и почему его срочно нужно лечить .Остановимся на примере гемолитической болезни новорожденных при групповой несовместимости , т.к. она встречается чаще и протекает несколько легче, чем при резус-конфликте. В данном случае мама имеет первую группу крови 0 (I), а плод – другую, чаще вторую А(II) или третьюВ(III). В основе этой болезни лежит массивный распад эритроцитов плода вследствии несовместимости его крови и крови матери. «Гемолиз» в переводе с латинского языка — разрушение. 

Будущая мать имея первую группу крови -не имеет антигенов. Обозначим на картинке организм матери знаком «минус». А будущий ребенок, т.е. плод имеет вторую группу крови, т.е. в его крови есть антиген. На картинке обозначим плод знаком «плюс».При наличии антигена у плода иммунная система матери начнет считать этот антиген как чужеродный агент-враг и начнет вырабатывать против этого антигена защитные антитела(JgG). Эти антитела могут начать вырабатываться рано — еще во время беременности, а могут появиться практически в процессе родов. Чем меньше срок беременности, при котором начали вырабатываться антитела, тем больше их накапливается и тем вероятнее более тяжелое заболевание малыша. Эти антитела устремляются в кровь к плоду через плаценту, оседают на эритроцитах ребенка и начинают их разрушать. Их разрушается очень много, из разрушенных эритроцитов высвобождается большое количество пигмента билирубина. Этот билирубин является «плохим», он называется непрямым билирубином и является очень токсичным. Он должен обезвреживаться в печени. Но так как при рождении у ребенка ферментная система печени незрелая (она дозревает постнатально), она не сможет утилизировать полностью весь билирубин, его очень будет много, а его особенностью является накапливаться в тех тканях организма, которые содержат жир, то идеальным местом накопления билирубина будет подкожная жировая клетчатка и клинически мы будем видеть желтуху кожи. Кроме этого вы должны знать, что эритроциты еще выполняют функцию доставки кислорода ко всем органам. А раз они разрушаются, то функция кислородоснабжения нарушается, и в первую очередь будет страдать один из наиболее уязвимых и пока еще не слишком развитых органов новорожденных — мозг, ведь он в первую очередь нуждается в кислородной подпитке. 

Почему непрямой билирубин является токсичным? Потому что он повреждает клетки сердца, печени и в большей степени клетки мозга, возникает билирубиновая интоксикация, характеризующаяся вялостью, срыгиваниями, рвотой, патологическим зеванием, снижением мышечного тонуса. А при высоких критических показателях выше 340 мкмольл у доношенных детей и при показателе 160 мкмоль/л у недоношенных возникает “ядерная желтуха”- это билирубиновая интоксикация мозга, когда ядра клеток мозга прокрашиваются билирубином: появляется мышечный гипертонус, ригидность затылочных мышц, резкий «мозговой» крик, ребенок реагирует на все раздражители, выбухает большой родничок, подергиваются мышцы, появляются судороги, косоглазие, нарушение дыхания. 

Яркость желтушного оттенка зависит от количества этого пигмента в организме новорожденного. Желтуха может возникать рано (возможно, даже в первые сутки жизни ребенка) и сохраняется в течение длительного времени. Характерно увеличение печени и селезенки, Цвет кожи ребенка — ярко-желтый, могут быть прокрашены склеры — белки глаз. Если есть анемия, а она обязательно есть, т.к. эритроциты погибают, то малыш будет бледным и желтуха может казаться не такой яркой. 
Лечение при легких и средних формах тяжести данного конфликта часто проводится консервативно. Малышам проводится фототерапия, т.е.лечение светом, т.к. под действием света непрямой билирубин разрушается. Также назначаются адсорбенты, которые помогают кишечнику бороться с токсинами. При тяжелых состояниях проводится операция заменного переливания крови. 

При поздно начатом лечении последствия гемолитической болезни могут быть опасными – от гибели малыша до тяжелых неврологических расстройств с признаками детского церебрального паралича, задержки психофизического развития, глухоты, нарушения речи. 
Легкие и средние формы патологии редко( до10%) могут оставлять легкую задержку моторного развития при удовлетворительном состоянии умственных способностей; расстройство поведения; нарушение функций движения, косоглазие, нарушение слуха и речи. Дети с перенесенной ГБН плохо переносят прививки, склонны к развитию тяжелых аллергий и часто и длительно могут болеть инфекционными заболеваниями; зубы часто подвержены разрушению эмали и кариесу. 
На период лечения малыш отстраняется от грудного вскармливания, т.к. через грудное молоко антитела (JgG) будут поступать к ребенку и желтуха будет усиливаться. Через 15-20 дней ,после исчезновения антител из молока, женщина может кормить грудью. Для мамы новорожденного очень важна диета. Правильное питание женщины обеспечит поступление витаминов и исключит воздействие вредных химических добавок. Обязательный рацион должен содержать овощи и фрукты, рыбу, печень. Главное, чтобы продукты были свежими и натуральными. 

Дети , перенесшие ГБН, должны наблюдаться врачом- невропатологом в поликлинике и получать реабилитационное лечение. 
И в заключении хочу сказать, что даже поняв самую малость из выше описанного мною, любой разумный человек, в том числе тот, кто по роду деятельности далек от медицины, способен понять последствия гемолитической болезни. 

Статью подготовила Кононова Наталья Федоровна заведующая отделением организации медицинской помощи детям в образовательных организациях ГБУЗ ЯНАО «Губкинская городская больница».

Внутриутробный метод лечения плода

Гемолитическая болезнь (ГБ) плода и новорожденного (фетальный эритробластоз) – патология, связанная с иммуноконфликтной реакцией между организмами матери и плода, являющаяся одной из причин гибели плода и новорожденного.

По статистическим данным резус-несовместимость встречается  в 9,5-13% всех браков, частота гемолитической болезни составляет около 1,5%. Из всех резус-сенсибилизированных женщин у 40-50% плод будет иметь легкую ГБ,  или не иметь ее вообще, 25-30% будут иметь ГБ, требующую лечения в раннем неонатальном периоде и только у 20-25% развивается тяжелая анемия, требующая инвазивных методов терапии и досрочного родоразрешения. Для супружеской пары, имеющей в анамнезе потерю плода с тяжелой формой гемолитической болезни, современные методы лечения ГБ, в том числе внутриутробное переливание донорской крови плоду, по сути, являются единственной возможность доносить и родить ребенка.

К сенсибилизации организма к резус-фактору могут вести не только роды. Причиной ее нередко являются самопроизвольное либо искусственное прерывание беременности, переливания крови без учета резус-принадлежности, кровотечения или инвазивные манипуляции во время беременности (в т.ч. инвазивная пренатальная диагностика). 

При лечении ГБ любого генеза необходимо решать две основные задачи: недопущение токсических концентраций непрямого билирубина в крови, чтобы избежать поражения ядер головного мозга плода, т.е. ядерной желтухи, приводящей к  тяжелой инвалидности, и своевременную коррекцию анемии. На сегодня одним из самых эффективных методов лечения непрямой гипербилирубинэмии, обусловленной ГБ у плода, является внутриутробное переливание (ВУП) крови.  

ВУП донорской крови плоду проводится в связи с наличием тяжелой гемолитической болезни (отечной или тяжелой желтушно-анемической формы) у плода. Оценка тяжести гемолитической болезни у плода осуществляется по данным титра антирезусных антител в крови у матери, данным УЗИ (признаками развития  тяжелой гемолитической болезни у плода являются: увеличение толщины и объема плаценты, гепатоспленомегалия, кардиомегалия, подкожный отек мягких тканей плода, асцит, двойной контур головки, а также изменения доплерометрических показателей скорости кровотока в средней мозговой артерии, пуповине, маточных артериях).
У таких беременных для диагностики состояния плода в ряде случаев необходимо использование кордоцентеза, который позволяет определить в крови плода группу крови, резус-фактор, гематокрит, гемоглобин, а также исследовать газовый состав и кислотно-основное состояние крови. Это позволяет судить не только о степени тяжести заболевания, но и при необходимости проводить коррекцию анемии у плода при помощи ВУП.

ВУП проводится после 30 недель беременности на базе стационара.

ВУП заключается в пункции полости матки и плодного пузыря иглой через переднюю брюшную стенку под контролем УЗИ и последующей пункции вены пуповины (кордоцентез). С целью обездвиживания плода в вену пуповины вводится миорелаксант (ардуан) и производится переливание рассчитанного, с учетом тяжести анемии и срока беременности, количества донорских эритроцитов и 10% раствора альбумина. Операция проводится под постоянным мониторным контролем за сердечной деятельностью плода (КТГ), который продолжается и в течение 30 минут после процедуры.
Трансфузии крови проводятся с интервалом в 2-3 недели. Между переливаниями крови необходим ежедневный контроль состояния плода (КТГ, доплеровское исследование средней мозговой артерии).
Для снижения частоты младенческой смертности и заболеваемости от гемолитической болезни плода на базе КМГК ГАУЗ ККЦСВМП внедрен метод внутриутробного переливания крови, который позволит оказывать помощь при тяжелых формах гемолитической болезни у плода и является важным этапом развития пренатальной диагностики в Приморском крае.

При появлении у беременной признаков резус-конфликта (изменений на УЗИ, роста титра антител к резус-фактору) для решения вопроса о целесообразности проведения ВУП у плода необходимо направление пациента на прием к акушеру-гинекологу по пренатальной диагностике Краевой медико-генетической консультации ГАУЗ «Краевой клинический центр специализированных методов медицинской помощи » Смирновой Анжелике Юрьевне.

Запись на прием осуществляется по адресу:
г. Владивосток, ул. Уборевича 30/37, телефон регистратуры: (423)242-98-83, 242-84-57.
По вопросам проведения процедуры Вы также можете обращаться к заведующему КМГК ГАУЗ ККЦСВМП Воронину Сергею Владимировичу,  тел.: 8 (423)242-84-92.

Диагностика и лечение гемолитической болезни плода » Акушерство и Гинекология

МБУЗ Городская клиническая больница № 1, Новосибирск; Институт химической биологии и фундаментальной медицины СО РАН, Новосибирск; ГБОУ ВПО Новосибирский государственный медицинский университет Минздравсоцразвития России, Новосибирск

Цель исследования. Проанализировать собственные результаты за 10 лет и оценить эффективность внедренных современных методов пренатальной диагностики и лечения гемолитической болезни (ГБ) плода.
Материал и методы. В исследование были включены 358 беременных, которые были разделены на 4 группы в зависимости от лечебной тактики: консервативное ведение и внутриутробное переливание крови плоду (ВПК), а также применяемого алгоритма (в периоды 1999–2005гг., когда учитывался анамнез, титр антител, наличие водянки у плода и 2006 – 2009гг, когда основой мониторинга плода становится максимальная скорость кровотока в средней мозговой артерии – МСКСМ).
Результаты исследования. Внедрение мониторинга плода, основанного на измерении МСКСМ, позволило оптимизировать акушерскую тактику и достоверно снизить количество инвазивных диагностических вмешательств (рКлючевые слова

гемолитическая болезнь плода

пренатальная диагностика

внутриутробное внутрисосудистое переливание крови

допплерометрия

1. Михайлов А.В. Внутриматочные вмешательства под ультразвуковым контролем во время беременности// Клиническое руководство по ультразвуковой диагностике / Под ред. В. В. Митькова, М. В. Медведева. – М.: Видар, 1996. – Т. 2. – С. 280–302.
2. Сидельникова В.М., Антонов А.Г. Гемолитическая болезнь плода и новорожденного. – М.: Триада-Х, 2004.
3. Эхография в акушерстве и гинекологии. Теория и практика / Под ред. А. Флейшера и др.; Пер с англ. – М.: Видар-М, 2004. – Ч. 2. – С. 115–151.
4. Brass L.M., Pavlakis S.G., De Vivo D. Transcranial Doppler measurements of the middle cerebral arterkly. Effect of hematocrit // Stroke. – 1988. – Vol.19. – P. 1466 – 1469.
5. Diamond L.K., Blackfan K.D., Baty J.M. Erythroblastosis fetalis and its association with universal edema of the fetus, icterus gravis neonatorum and anemia of the newborn // J. Pediatr. – 1932. – Vol. 1. – P. 269–274
6. Freda V.J., Gorman J.G., Pollack W. Successful prevention of experimental Rh sensitization in man with an anti-Rh gamma-2-globulin antibody preparation – A preliminary report // Transfusion. – 1964. – Vol. 4. – P. 26–31.
7. Frigoletto F.D., Greene M.F., Benacerraf B.R. Ultramonographic fetal surveillance in the management of the isoimmunized pregnancy // N. Engl. J. Med. – 1986. – Vol. 315. – P. 430–432.
8. Hudak M.L., Koehler R.C., Rosenberg A.A. et al. Effect of hematocrit on cerebral blood flow // Am. J. Physiol. – 1986. – Vol. 251. – P.63–70.
9. Levine P., Katzin E.M., Burnham L. Isoimmunization in pregnancy; its possible bearing on the etiology of Erythroblastosis fetalis // JAMA. – 1941. – Vol. 116. – P. 825–830.
10. Liley A.W. Liquor amnii analysis and management of pregnancy complicated by rhesus immunization // Am. J. Obstet. Gynecol. – 1961. – Vol. 82. – P. 1359–1368.
11. Mari G., Deter R.L., Carpenter R.L. Noninvasive diagnosis by Doppler ultrasonography of fetal anemia due to maternal redcell alloimmunization. Collaborative Group for Doppler Assessment of the Blood Velocity in Anemic Fetuses //N. Engl. J. Med. – 2000. – Vol. 342. – P. 9–14.
12. Nicolaides K.H., Rodeck C.H., Mibashan R.S., Kemp J.R. Have Liley charts outlived their usefulness? // Am. J. Obstet. Gynecol. – 1986. – Vol. 155. – P. 90–94.
13. Nicolaides K.H., Soothill P.W., Rodeck C.H., Clewell W. Rh disease: intravascular fetal blood transfusion by cordocentesis // Fetal Ther. – 1986. – Vol. 1, N 4. – P. 185–192.
14. Rizzo G., Capponi A., Rinaldo D. Release of vasoactive agents during cordocentesis: differences between normally grown and growth-restricted fetuses // Am. J. Obstet. Gynecol. – 1996. – Vol. 175. – P. 563–570.
15. Rodeck C.H., Holman C.A., Karnieki J. Direct intravascular fetal blood transfusion by fetoscopy in severe rhesus isoimmunisation // Lancet. – 1981. – Vol. 1. – P. 652–654.
16. Soothill P.W., Nicolaides K.H., Rodeck C.H. Relationship of fetal hemoglobin and oxygen content to lactate concentration in sensitized pregnancies // Obstet. Gynecol. – 1987. – Vol. 69. – P. 268–271.
17. Vaughan J.I., Manning M., Warick R.M. Ihibition of erythroid progenitor cells by anti-Kell antibodies in fetal alloimmune anemia // N. Engl. J. Med. – 1998. – Vol. 338. – P. 798–803.
18. Vyas S., Nicolaides K.H., Campbell S. Doppler examination of the middle cerebral artery in anemic fetuses // Am. J. Obstet. Gynecol. – 1990. – Vol. 162. – P. 1066–1068.
19. Weiner C.P. Fetal hemolytic disease. High risk pregnancy: management options / D.K. James, P.J. Steer, C.P. Weiner, B. Gonic. – 3rd ed. – Elsevier Saunders. Philadelphia, Pensylvania. – 2006. – P. 291–312.
20. Weiner C.P., Williamson R.A., Wenstrom K.D. Management of fetal hemolytic disease by cordocentesis. Outcome of treatment // Am. J. Obstet. Gynecol. – 1991. – Vol. 165. – P. 1302–1307.
21. Weiner C.P. Management of fetal hemolytic disease by cordocentesis: outcome of affected neonates not requiring transfusion // Fetal. Diagn. Ther. – 1996. – Vol. 176–178.
Поступила 29.06.2010

Макагон Аркадий Вилленович, канд. мед. наук, врач акушер-гинеколог высшей категории, врач ультразвуковой диагностики высшей категории МБУЗ ГКБ № 1 Новосибирска, старший научный сотрудник ИХБФМ СО РАН
Адрес: 630047, Новосибирск, ул. Залесского, д. 6
Телефон: (8-383) 226-63-71
E-mail: [email protected]

Гемолитическая болезнь новорождённых

Гемолитическая болезнь новорождённых — заболевание, в основе которого лежит гемолиз эритроцитов плода и новорождённого, связанный с несовместимостью крови матери и плода по эритроцитарным антигенам.

Этиология и патогенез. Гемолитическая болезнь новорождённых развивается преимущественно в результате несовместимости крови матери и плода по резус-фактору (Rh-фактору) или групповым антигенам, реже — по другим антигенным системам из-за их меньшей иммуногенности.

— Rh-конфликт возникает, если у Rh-отрицательной женщины плод имеет Rh-положительную кровь.

— АВО-конфликт развивается при наличии 0(I) группы крови у женщины, а у плода — А(II) (в 2/3 случаев) или В(III) (в 1/3 случаев).

При несовместимости крови матери и плода по АВ0- или Rh-Ar гемолитическая болезнь новорождённых развивается в 3-6%. Существует мнение, что гемолитическая болезнь новорождённых по системе АВО развивается не реже, а даже чаще, чем по Rh-фактору, но протекает в большинстве случаев легче, и её нередко не диагностируют. В последние годы увеличилось количество детей с тяжёлыми формами гемолитической болезни новорождённых по системе АВО, особенно при наличии у новорождённых В(III) группы крови.

Rh-фактор, антигены А или В эритроцитов плода, попадая через плаценту в кровь матери, вызывают образование Rh-антител или изоантител анти-А или анти-В соответственно, проникающих, в свою очередь, через плаценту в кровоток плода. Ребёнок рождается больным в случае предшествующей сенсибилизации матери. Rh-отрицательная женщина может быть сенсибилизирована переливаниями Rh-положительной крови даже в раннем детстве. Однако большее значение имеет иммунизация матери кровью плода при предыдущих, в том числе и прерванных беременностях, так как Rh-фактор начинает образовываться на 5-6-й неделе беременности и его можно обнаружить у плода на 10-14-й неделе. Наиболее выраженная трансплацентарная трансфузия происходит во время родов. При развитии гемолитической болезни новорождённых по системе АВО порядковый номер беременности не имеет значения, так как в повседневной жизни сенсибилизация к АВ-Аг возникает достаточно часто (с пищей, при некоторых инфекциях, вакцинации).

Гемолиз эритроцитов плода и новорождённого приводит к гипербилирубинемии и анемии. Неконъюгированный билирубин нейротоксичен. При определённой концентрации (свыше 340 мкмоль/л у доношенных и свыше 200 мкмоль/л у глубоко недоношенных) он может проникать через гематоэнцефалический баръер и повреждать структуры головного мозга, в первую очередь подкорковые ядра и кору, что приводит к развитию билирубиновой энцефалопатии (ядерной желтухи). Помимо концентрации неконъюгированного билирубина на его прохождение через гематоэнцефалический баръер влияют следующие факторы.

— Концентрация альбумина в плазме крови (в кровяном русле непрямой билирубин связывается с альбумином, теряя свои токсичные свойства и способность проходить через гематоэнцефалический баръер).

— Концентрация неэстерифицированных жирных кислот, конкурирующих с билирубином за связь с альбумином.

— Концентрация глюкозы (глюкоза — исходный материал для образования глюкуроновой кислоты, кроме того, гипогликемия повышает концентрацию неэстерифицированных жирных кислот).

— Гипоксия (подавляет переход непрямого билирубина в прямой).

— Ацидоз (уменьшает прочность связывания неконъюгированного билирубина с альбумином).

Неконъюгированный билирубин — тканевой яд, тормозящий окислительные процессы и вызывающий в разных органах дегенеративные изменения клеток вплоть до некроза. В результате повреждения печёночных клеток в кровь попадает конъюгированный билирубин. Способность к его выведению снижена из-за незрелости экскреторной системы и особенностей жёлчных капилляров (узость, малое количество). В результате в жёлчных протоках возникает холестаз, возможно формирование реактивного гепатита.

В результате патологического разрушения эритроцитов развивается анемия, стимулирующая костномозговой гемопоэз. При выраженной анемии возникают очаги экстрамедуллярного кроветворения, в периферической крови появляются эритробласты, в связи с чем заболевание ранее называли эритробластозом.

В селезёнке происходит фагоцитоз эритроцитов и их фрагментов. В эпителиальных клетках печени, почек, поджелудочной железы и других органов происходит отложение продуктов распада эритроцитов. Возникает дефицит железа, меди, цинка, кобальта. Печень и селезёнка увеличиваются в основном из-за очагов экстрамедуллярного кроветворения.

Клиническая картина. Различают отёчную (2%), желтушную (88%), анемическую (10%) формы заболевания.

— Отёчная форма — самая тяжёлая, развивается внутриутробно. При раннем иммунологическом конфликте может произойти выкидыш. При прогрессировании болезни массивный внутриутробный гемолиз эритроцитов приводит к тяжёлой анемии, гипоксии, нарушению обмена веществ, гипопротеинемии и отёку тканей. Образующийся в этих случаях неконъюгированный билирубин плода поступает в кровоток матери и обезвреживается её печенью (в крови беременной повышается концентрация билирубина). Плод погибает до рождения или рождается в крайне тяжёлом состоянии с распространёнными отёками. Кожа очень бледная, иногда с субиктерич-ным оттенком, лоснящаяся. Новорождённые вялы, мышечный тонус у них резко снижен, рефлексы угнетены, имеются сердечно-лёгочная недостаточность, выраженная гепатоспленомегалия, живот большой, бочкообразный. Концентрация гемоглобина составляет менее 100 г/л.

— Желтушная форма — наиболее частая, среднетяжёлая, форма заболевания. Основные её симптомы — рано возникающие желтуха, анемия и гепатоспленомегалия. Желтуха с апельсиновым оттенком появляется при рождении или в первые, реже на вторые сутки и интенсивно нарастает. Увеличиваются печень и селезёнка. Чем раньше появляется желтуха, тем тяжелее протекает болезнь. По мере нарастания билирубиновой интоксикации дети становятся вялыми, сонливыми, появляются гипорефлексия, гипотония, монотонный крик, патологическое зевание. На 3-4-е сутки концентрация неконъюгированного билирубина может достигнуть критических значений. В этом случае появляются симптомы ядерной желтухи: ригидность мышц затылка, тонические судороги мышц-разгибателей, «мозговой» крик, симптом «заходящего солнца», выбухание большого родничка. Ядерная желтуха развивается у 10% доношенных при концентрации неконъюгированного билирубина в крови выше 340 мкмоль/л, у 30% — выше 430 мкмоль/л, у 70% — выше 520 мкмоль/л. У некоторых детей даже при концентрации неконъюгированного билирубина около 650 мкмоль/л ядерная желтуха не развивается. К концу первой недели жизни на фоне интенсивного гемолиза уменьшается выделение жёлчи в кишечник (синдром сгущения жёлчи) и появляются признаки холестаза. Кожа приобретает зеленоватый оттенок, кал обесцвечивается, моча темнеет, в крови повышается содержание конъюгированного билирубина. В тяжёлых случаях желтушное окрашивание кожи сохраняется длительно. Желтушная форма гемолитической болезни новорождённых обычно сопровождается гиперхромной анемией. Продолжительность анемии зависит от тяжести заболевания и вида лечения и может составлять до 2-3 мес.

— Анемическая форма по течению наиболее доброкачественная. Клинически проявляется сразу после рождения или в течение первой недели жизни.

Иногда бледность кожных покровов сразу не выявляют. Заболевание постепенно прогрессирует; тяжёлую анемию диагностируют на 2-3-й неделе и даже позже. Общее состояние ребёнка изменяется мало, увеличиваются размеры селезёнки и печени. Концентрация неконъюгированного билирубина может быть слегка повышена. Прогноз благоприятный. Гемолитическая болезнь новорождённых при конфликте по системе АВО протекает преимущественно в более лёгкой форме, однако возможно тяжёлое течение заболевания (особенно при несвоевременной диагностике) с исходом в билирубиновую энцефалопатию.

При двойной несовместимости гемолитическая болезнь новорождённых, как правило, обусловлена А- или В-антигенами и протекает легче, чем при изолированном Rh-конфликте.

Диагностика. Выделяют антенатальную и постнатальную диагностику.

— Прежде всего необходима антенатальная диагностика возможного иммунного конфликта. Учитывают несовместимость крови родителей по эритроцитарным антигенам, акушерско-гинекологический и соматический анамнез матери (предшествующие аборты, мертворождения, выкидыши, рождение больных детей, гемотрансфузии без учёта Rh-фактора). Во время беременности не менее трёх раз определяют титр противорезусных антител в крови Rh-отрицательной женщины. Величина титра имеет относительное значение, так как обнаружение в крови беременной антител позволяет лишь предположить вероятность заболевания плода. Тип кривой изменений титра Rh-антител в динамике («скачущий», т.е. с резкими колебаниями, титр) имеет большее прогностическое значение, чем степень его повышения. В случае установления риска иммунного конфликта исследуют околоплодные воды, полученные методом трансабдоминального амниоцентеза с определением оптической плотности билирубина, концентрации белка, глюкозы, железа, меди, Ig и др. На развитие гемолитической болезни новорождённых при УЗИ указывают утолщение плаценты, её ускоренный рост за счёт возможного отёка, многоводие, увеличение размеров живота плода за счёт гепатоспленомегалии.

— Постнатальная диагностика гемолитической болезни новорождённых основана в первую очередь на клинических проявлениях заболевания при рождении или вскоре после него (желтуха, анемия, гепатоспленомегалия). Большое значение имеют лабораторные данные (повышение концентрации неконъюгированного билирубина, эритробластоз, ретикулоцитоз, положительная проба Кумбса при Rh-конфликте). Все показатели учитывают в комплексе и по возможности в динамике.

Лечение. В тяжёлых случаях прибегают к оперативному лечению — заменному переливанию крови, гемосорбции, плазмаферезу. Заменное переливание крови позволяет вывести неконъюгированный билирубин и антитела из крови ребёнка и восполнить дефицит эритроцитов. Для заменного переливания крови обычно используют Rh-отрицательную кровь той же группы, что и кровь ребёнка. В настоящее время переливают не цельную кровь, а Rh-отрицательную эритроцитарную массу, смешанную со свежезамороженной плазмой. Если гемолитическая болезнь новорождённых обусловлена групповой несовместимостью, то используют эритроцитарную массу 0(I) группы, а плазму либо AB(IV) группы, либо одногруппную.

Абсолютные показания к заменному переливанию крови в первые сутки жизни у доношенных новорождённых следующие.

— Концентрация неконъюгированного билирубина в пуповинной крови более 60 мкмоль/л.

— Почасовой прирост концентрации неконъюгированного билирубина более 6-10 мкмоль/л.

— Концентрация неконъюгированного билирубина в периферической крови более 340 мкмоль/л.

— Тяжёлая степень анемии (гемоглобин менее 100 г/л).

Нередко (если почасовой прирост концентрации билирубина превышает 6-10 мкмоль/л) заменное переливание крови приходится проводить повторно (через 12 ч после первой процедуры). С 3-го дня жизни имеет значение только абсолютное значение концентрации билирубина, так как почасовой прирост замедляется из-за разрушения антител. При интерпретации результатов лабораторных исследований в каждом конкретном случае их необходимо сопоставлять с клиническими данными. Глубокая недоношенность, патологическое течение беременности, совпадение групп крови матери и ребёнка при Rh-конфликте — факторы риска развития билирубиновой энцефалопатии. В этом случае необходимо проведение заменного переливания крови при более низкой концентрации неконъюгированного билирубина.

После оперативного лечения или при более лёгком течении гемолитической болезни новорождённых используют консервативные методы уменьшения гипербилирубинемии: инфузии белковых препаратов, глюкозы, что заметно снижает вероятность прохождения неконъюгированного билирубина через гематоэнцефальный барьер. При тяжёлых формах гемолитической болезни новорождённых сразу после рождения можно назначить преднизолон внутривенно в течение 4-7 дней. Широко применяют фототерапию. После введения этого метода необходимость в заменном переливании крови снизилась на 40%. В настоящее время вместо специальных ламп, располагавшихся над кроватью ребёнка, используют систему, состоящую из источника света в виде высокоинтенсивной вольфрамовой галогенной лампы с встроенным рефлектором и фотооптического кабеля, по которому свет проходит от лампы к фиброоптической подушке. Последняя представляет собой матрац с вплетённым в него оптоволокном. На подушку надевают защитное покрытие, находящееся в непосредственном контакте с кожей новорождённого. Покрытие уменьшает риск загрязнения и распространения инфекции. Подушку крепят к телу ребёнка с помощью специального жилета. При фототерапии происходит фотоокисление неконъюгированного билирубина, находящегося в коже, с образованием биливердина и других водорастворимых изомеров, выводящихся с мочой и калом.

Для лечения гемолитической болезни новорождённых применяют также индукторы микросомальных ферментов печени (например, фенобарбитал). Введение витаминов Е, В1, В2, В6, С, кокарбоксилазы улучшает работу печени и стабилизирует обменные процессы. С целью торможения абсорбции билирубина в кишечнике назначают очистительные клизмы, активированный уголь в первые 12 ч жизни. Синдром сгущения жёлчи купируют назначением внутрь желчегонных средств [магния сульфата, аллохола, дротаверина (например, но-шпы)]. При выраженной анемии производят трансфузии эритроцитарной массы или отмытых эритроцитов.

Ранее считали, что ребёнка с гемолитической болезнью новорождённых следует прикладывать к груди через 1-2 нед после рождения, так как в молоке присутствуют противорезусные антитела. В настоящее время доказано, что раннее прикладывание к груди не приводит к более тяжёлому течению заболевания, так как антитела, содержащиеся в молоке, разрушаются соляной кислотой и ферментами ЖКТ и не оказывают гемолизирующего действия.

Профилактика. Прежде всего проводят профилактику сенсибилизации женщины с Rh-отрицательной кровью.

— Неспецифическая профилактика: проведение гемотрансфузий только с учётом Rh-фактора, предупреждение абортов, комплекс социальных мер охраны здоровья женщины.

— Специфическая профилактика: введение Rh0(aнти-D) Ig в первые 24 ч после рождения здорового Rh-положительного ребёнка, а также после абортов, что способствует быстрой элиминации эритроцитов плода из кровотока матери, предотвращая у неё тем самым синтез Rh-антител.

Метод специфической профилактики высокоэффективен, но при его применении возможны неудачи, вероятно, связанные с поздним введением препарата или его недостаточной дозой (например, при попадании большого количества крови плода в кровоток матери). Уровень перинатальной смертности при гемолитической болезни новорождённых коррелирует с уровнем антрител у Rh-сенсибилизированной женщины до беременности. Необходимо добиться снижения их титра ещё до наступления беременности, допуская вынашивание при титре антител 1:2-1:4.

Профилактика при выявлении Rh-сенсибилизации во время беременности включает следующие мероприятия.

— Неспецифическая гипосенсибилизация.

— Специфическая гипосенсибилизация: пересадка кожного лоскута от мужа с целью фиксации антител на антигенах трансплантата.

— Гемосорбция (от 1 до 8 операций), плазмаферез.

— 3-4-кратное внутриутробное заменное переливание крови на сроке беременности 25-27 нед отмытыми эритроцитами 0(I) группы Rh-отрицательной крови с последующим родоразрешением начиная с 29-й недели беременности.

Прогноз зависит от степени тяжести гемолитической болезни новорождённых. При тяжёлых формах возможны грубая задержка психомоторного развития, развитие детского церебрального паралича; при более лёгких — умеренная задержка формирования статических функций и психики, снижение слуха, косоглазие. В группе детей, перенёсших гемолитическую болезнь новорождённых, выше общая заболеваемость, неадекватные реакции на профилактические прививки, склонность к развитию аллергических реакций, хроническое поражение гепатобилиарной системы. У 2/3 подростков, перенёсших гемолитическую болезнь новорождённых, выявляют снижение физической работоспособности и психовегетативный синдром, что позволяет отнести их к группе высокого риска нарушения социальной адаптации.

Гемолитическая болезнь плода у беременных с резус-сенсибилизацией. Диагностика, лечение, профилактика

Представлены современные методы диагностики (ультразвуковое исследование, включая допплерометрию кровотока в средней мозговой артерии плода, амниоцентез с определением оптической плотности билирубина, кордоцентез с исследованием гемоглобина и гематокрита плодовой крови) и лечения гемолитической болезни плода (внутриутробные внутрисосудистые переливания крови плоду). С целью профилактики резус-сенсибилизации предлагается комплекс мероприятий в анте- и постнатальных периодах.

Настоящее письмо подготовлено: М.А. Курцером, О.Б.Паниной, Л.Г.

Сичинавой, О.С. Филипповым, А.Г. Коноплянниковым.

Под редакцией: академика РАМН, доктора мед. наук, профессора Г.М. Савельевой; директора Департамента развития медицинской помощи детям и службы родовспоможения Минздравсоцразвития России В.И. Широковой

Рецензент: Тетруашвили Н.К., руководитель 2-го акушерского отделения патологии беременности ФГБУ «Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздравсоцразвития России.

Несмотря на существенные достижения в области перинатологии, многие вопросы ведения беременных с резус-сенсибилизацией, диагностики лечения гемолитической болезни плода и новорожденного не могут считаться до конца решенными.

Среди иммунологически обусловленных осложнений беременности ведущее место занимает гемолитическая болезнь плода и новорожденного которая развивается вследствие несовместимости крови матери и плода по различным эритроцитарным антигенам. Иммунизация женщин с резус-отрицательной кровью может происходить после введения резус-положительной крови в организм женщины (метод введения значения не имеет), при беременности плодом с резус-положительной кровью (независимо от исхода беременности: роды, самопроизвольный, искусственный аборт, внематочная беременность). Способствует резус-иммунизации нарушение целостности плацентарного барьера (гестоз, угроза прерывания беременности, экстрагенитальная патология) и проникновение в кровоток матери фетальных эритроцитов. Наиболее часто их трансплацентарная трансфузия наблюдается во время родов, особенно при оперативных вмешательствах (ручное отделение плаценты, кесарево сечение). При первой беременности иммунизируется 10 % женщин. Если резус-отрицательная женщина избежала резус-иммунизации после первой беременности, то при последующей беременности резус-положительным плодом риск иммунизации также составляет 10 %.

Антиген, попадая в кровь резус-отрицательного человека, приводит к его иммунизации, что проявляется выработкой антирезус-антител. Иммунные антитела проникая из кровотока беременной к плоду, вступает в реакцию с эритроцитами плода (реакция антиген-антитело) и происходит гемолиз эритроцитов с образованием непрямого токсичного билирубина, развивается гемолитическая болезнь плода. Разрушение эритроцитов является одной из причин развивающейся у плода анемии, а накопление непрямого билирубина приводит к развитию желтухи. Непрямой билирубин, достигая критического уровня, оказывает токсическое действие на целый ряд функций клеток, преимущественно на окислительное фосфорилирование. Поскольку непрямой билирубин хорошо растворяется в липидах, он в первую очередь поражает ядра клеток головного мозга. При этом в периоде новорожденности у ребенка появляются симптомы билирубиновой энцефалопатии – развивается ядерная желтуха. Прогрессирующие анемия и интоксикация приводят к сердечной недостаточности, нарушению функции печени, развитию гипопротеинемии и усилению проницаемости сосудов, возможно развитие анасарки. ГБ нередко является причиной антенатальной гибели плода в различные сроки гестации, а также повышенной заболеваемости детей.

Снижение перинатальной заболеваемости и смертности при гемолитической болезни плода остается актуальной проблемой перинатологии, решение которой невозможно без современных подходов к тактике ведения беременности и родов при резус-сенсибилизации, а также применения новейших методов диагностики и терапии ГБП. Особое значение имеет профилактика резус-сенсибилизации.

Гемолитическая болезнь новорожденных — Информация

!

Заболевание, обусловленное несовместимостью крови матери и плода. Предрасполагают к нему нарушение проницаемости плаценты (детского места), недостаточная активность печени новорожденного, повторные беременности и переливания крови женщине без учета резус-фактора и др. При раннем проявлении заболевания резус-конфликт может быть причиной преждевременных родов или выкидышей, а также рождения мертвого ребенка. Различается желтушная, анемическая и отечная формы гемоли-тической болезни.

Желтушная форма.

 Симптомы и течение: появление желтушной окраски кожи на первой неделе жизни ребенка. Одновременно увеличиваются печень, селезенка, наблюдается анемия (малокровие). Желтушность нарастает в течение ближайших, двух-трех дней, цвет кожи при этом изменяется от ди-монно-желтого до шафранового. Общее состояние определяется содержанием в крови билирубина и связанной с его повышенной концентрацией степенью поражения центральной нервной системы. Ребенок вялый, плохо сосет, появляются частые срыгива-ния, рвота. Поражение центральной нервной системы (ядерная желтуха) выражается появлением судорог, резким разгибанием шеи, невозможностью согнуть ее (тл. ригидность затылочных мышц). Нарушается движение глаз: при непроизвольном повороте глазных яблок книзу из-под верхнего века видна полоска склеры — оболочки белого цвета (т.н. симптом «заходящего солнца»). Развивается билирубиновый инфаркт почек из-за отложения в его тканях билирубина. Нагрузка на печень приводит к тому, что она еще более увеличивается, кал приобретает ярко-желтый цвет, моча темнеет, желчь становится более густой, что неблагоприятно сказывается на пищеварении. Прогноз: в случае высокого содержания билирубина в крови и выраженной интоксикации, если ребенок не погибает на 5-7 день жизни, в дальнейшем наблюдается отставание в умственном и физическом развитии.

Анемическая форма проявляется преимущественно изменениями в крови (анемия), прогноз благоприятен.

Отечная форма — самая тяжелая, возникает у плода еще в период внутриутробного развития, чаще в случаях 5-7 беременности.

Симптомы и течение. Дети рождаются бледными, с выраженными отеками подкожной клетчатки, увеличенными печенью и селезенкой, скоплением жидкости в полостях. Желтухи нет, т.к. из-за высокой проницаемости плаценты билирубин переходит в организм матери и удаляется с желчью. Часто дети рождаются мертвыми или погибают в первые же часы. .

Диагноз ставят на основании появления желтухи и данных анализов мочи и крови.

Лечение. Направлено на удаление из организма ребенка токсичного билирубина и восстановление функции пораженных органов и систем. Для этого в первые двое суток после рождения производят заменное переливание крови, чаще всего одногруппной, резус — отрицательной. Затем проводят внутривенные вливания крови, плазмы, плазмоза-мещающих растворов, 5 % раствора глюкозы, солевых растворов (физиологических). Ребенку необходимо обильное питье, введение витаминов группы В (Bi, 82, Вб, Bii). Прикладывать его к груди разрешается только после 20-22-го дня жизни, когда в молоке матери исчезают антитела к резус-фактору. До этого момента вскармливание проводят донорским или материнским грудным молоком, но кипяченым, при котором разрушаются антитела. Лечение поздних осложнений гемолитической болезни (поражения центральной нервной системы, анемия) проводят с учетом их тяжести.

Профилактика. Включает определение у всех беременных группы крови и резус-фактора. С резус-отрицательной кровью ставят на учет. При этом выясняют, не произволилось ли им ранее переливание крови, не рождались ли дети с данным заболеванием, выявляют случаи мертворождения и аборты. Регулярно проводится исследование крови на резус-антитела, и при быстром нарастании их в крови беременных направляют на лечение.Женщинам, имеющим резус-отрицательную кровь, не рекомендуется при первой беременности делать аборт.

ОСОБЕННОСТИ АДАПТАЦИИ НОВОРОЖДЕННЫХ, ПЕРЕНЕСШИХ ВНУТРИУТРОБНЫЕ ГЕМОТРАНСФУЗИИ | БОЙКО

1. Иванов Д.О. Руководство по перинатологии. СПб.: Информ-Навигатор; 2015. 1216 с.

2. Савельева Г.М., Курцер М.А., Папанина О.Б Диагностика, лечение, профилактика гемолитической болезни плода при резус-сенсибилизации. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2006; 6: 73-78.

3. Курцер М.А. Принципы организации перинатального центра. Вестник. Российская ассоциация акушеров-гинекологов. 2001; 1: 16-19.

4. Новиков Д.К., Новиков П.Д. Клиническая иммунология. Учебное пособие. Витебск: ВГМУ; 2006; 392 с.

5. Савельева Г.М. Проблема резус-сенсибилизации: современные подходы. Вестник РГМУ. 2006; 51(4): 59-63.

6. Сидельникова В.М., Антонов А.Г. Гемолитическая болезнь плода и новорожденного. М: Триада Х; 2004. 192 с.

7. Неонатология: национальное руководство. гл. ред. Н.Н. Володин; науч. ред.: Е.Н. Байбарина, Г.Н. Буслаева, Д.Н. Дегтярёв; Рос. ассоц. спец. перинатальной мед., АСМОК. Москва: ГЭОТАР-Медиа; 2007. 848 с.

8. Неонатология: в 2т. под ред. Т.Л. Гомеллы, М.Д. Каннингама, Ф.Г. Эяля; пер. с англ. А.Е. Любовой, под ред. Д.Н. Дегтярева. 2015. 1: 708 с.

9. Курцер М.А. Профилактика гемолитической болезни. Вестник РГМУ. 2008; 6: 43-47.

10. Макогон А.В., Дегтерев М.А., Андрюшина И.В. Комплексная перинатальная диагностика и лечение гемолитической болезни плода: возможности и перспективы. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2002; 47(6): 11-13.

11. Самсыгина Г.А. Проблемы перинатологии и неонатологии на современном этапе развития педиатрии. Педиатр. 1990; 10: 5-8.

12. Covas M.C., Medina M.S., Ventura S.l. ABO hemolytic disease and developing of significant hyperbilirubinemia in term newborns: early predictive factors. Arch. Argent. Pediatr. 2009; 107(1): 16-25.

13. Moise KJ.Jr. Non-anti-D antibodies in red-cell alloimmunization. Eur. Ji Obstet. Gynecol. Reprod. Biol. 2000; 92(1): 75-81.

14. Chan L.W., Lau Т.К., Chung Т.К. Fetal anemia as a cause of fetal injury: diagnosis and management. Curr. Opin. Obstet. Gynecol. 2006; 18(2): 100-105.

15. Marwaha N., Dhawan H., Thakral B. Severe ABO hemolytic disease of newborn with a positive direct antiglobulin test. Indian J. Pathol. Microbiol. 2009; 52(2): 292.

16. Said S., McParland P. Update on the management of non-anti D antibodies. Ir. Med. J. 2006; 99(2): 55-56.

17. Иванова А.В., Захарова С.Ю., Косовцова Н.В., Павличенко М.В., Генералов А.Е. Особенности течения неонатального периода у новорожденных, получивших внутриутробное внутрисосудистое переливание крови по поводу гемолитической болезни плода. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2015; 60(1): 44-48.

[Полный текст] Переливание иммуноглобулинов при гемолитической болезни новорожденных: место

Отделение педиатрии, отделение неонатологии, Университет Джорджии Риджентс, Детская больница Джорджии, Джорджия, США

Резюме: Продолжается гемолитическая болезнь новорожденных. быть распространенным неонатальным заболеванием, которое требует всестороннего понимания со стороны лиц, ухаживающих за младенцами. Общие процедуры включают увлажнение и фототерапию. Обменное переливание крови используется при тяжелой гемолитической болезни, но младенцы, проходящие такое лечение, подвергаются многим побочным эффектам.Внутривенный иммуноглобулин — это новая стратегия, которая показывает многообещающие результаты в лечении этого заболевания. В этом обзоре обсуждается текущее использование и будущие ожидания от внутривенной терапии иммуноглобулином у новорожденных.

Введение

Доступны различные методы лечения изоиммунной гемолитической болезни (БГ) новорожденных, включая введение внутривенного иммуноглобулина (ВВИГ). Неонатальное использование ВВИГ для лечения гемолитической анемии было впервые сообщено в 1987 году Hara et al. Как успешное при лечении поздней анемии из-за несовместимости резус E. ¹ С того времени было опубликовано множество отчетов, в которых обсуждались его возможности при других формах HD у новорожденных, в основном несовместимости групп крови, что доказало свою эффективность и снизило потребность в более инвазивных методах лечения, таких как обменное переливание крови. ^2–10 В этой статье обсуждается текущее использование ВВИГ для лечения неонатальной HD и будущее использование, включая внутриутробное введение.

Обзор гемолитической болезни новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных подразделяется на три основные категории, основанные на причине и серологическом диагнозе, т. Е. Резус-болезнь, несовместимость групп крови ABO и реакции аллоантител.Заболевание Rh лечится путем введения матери иммуноглобулина Rho (D), который связывается и разрушает фетальные клетки, циркулирующие в материнской крови, прежде чем может быть инициирован полный материнский иммунный ответ. ¹¹ Кроме того, использование ультразвуковой допплерографии для диагностики анемии плода и лечение внутриматочной трансфузией значительно снизило количество младенцев, рожденных со значительным резус-фактором. ¹⁰

Несовместимость групп крови встречается в 15–25% беременностей. ^12–14 Матери с положительной группой крови O вырабатывают анти-A и анти-B антитела.Если у плода группа крови A или B, существует несовместимость, и материнские анти-A или анти-B антитела прикрепляются к клетке крови плода, что приводит к разрушению и развитию желтухи и анемии. Однако только у одного из 150 младенцев развивается легкий гемолиз, и еще меньше, у одного из 3000, развивается тяжелое заболевание. ¹³

Редкие аллоантитела, включая анти-D, анти-c, анти-E, анти-Kell, анти-Kidd и анти-Даффи, также могут приводить к гемолитической анемии у новорожденных. ¹⁵ Из них анти-D остается наиболее распространенным, от 1 до 1200 беременностей. ^16–18 Пренатальное тестирование матери может выявить эти антитела, поэтому медицинские работники могут обеспечить тщательный мониторинг и возможные пренатальные вмешательства. ¹⁵

Диагностика гемолитической болезни

Для выявления младенцев, у которых может быть риск развития HD, неизвестного пренатально, выполняется определение группы крови и прямой антиглобулиновый тест (DAT или тест Кумбса). DAT идентифицирует антитела, которые прикрепляются к эритроцитам младенца, что указывает на иммунозависимую реакцию. ^15,19 Тест будет положительным независимо от типа антител (анти-A, анти-B или более редкие аллоантитела, о которых говорилось выше). Ранее считалось, что тяжесть заболевания младенца коррелирует с положительным результатом DAT, но недавно было показано, что DAT имеет низкую положительную прогностическую ценность при выявлении младенцев, нуждающихся в лечении. ¹⁵ Было показано, что только 23% младенцев с положительным DAT нуждаются в фототерапии. Однако было также продемонстрировано, что чем сильнее положительный результат, тем больше вероятность того, что младенцу потребуется лечение. ²⁰ Ложноположительные результаты могут быть получены из-за загрязнения образца желе Wharton. ¹⁹

Для оценки HD также необходим общий анализ крови. В зависимости от времени исследования анемия может быть легкой или тяжелой. Ретикулоцитоз и повышенное количество ядерных эритроцитов, а также сфероцитоз будут часто присутствовать, когда младенец пытается исправить анемию путем образования новых незрелых красных кровяных телец. ¹¹

По мере разрушения красных кровяных телец высвобождается билирубин, и незрелая печень младенца неспособна конъюгировать большую нагрузку билирубина.Без удаления в желудочно-кишечном тракте уровень билирубина повышается, что приводит к клиническому проявлению желтухи в течение 12–24 часов после рождения. ¹⁴ Первоначальная анемия и последующая гипербилирубинемия лечатся в течение первой недели жизни. Однако часто развивается хроническая анемия, и за ней следует наблюдать через 6–8 недель жизни.

Лечение гемолитической болезни

Целью любой терапии является лечение этиологии заболевания наиболее эффективным, но наименее инвазивным методом.Для лечения БГ у новорожденных доступно несколько методов лечения, включая энтеральную или внутривенную гидратацию, фототерапию, обменное переливание крови и ВВИГ. Гидратация и фототерапия безопасно использовались в качестве стандартной практики и здесь подробно не обсуждаются. Кратко обсуждаются обменные переливания крови, но основное внимание уделяется использованию ВВИГ для лечения HD.

Обменное переливание крови использовалось для лечения тяжелой формы HD с гипербилирубинемией, не поддающейся фототерапии. ^15,21 Руководства были разработаны в зависимости от уровней билирубина в конкретный час жизни и скорости повышения этих уровней. ²¹ Кроме того, были предложены общие рекомендации при тяжелой анемии (гемоглобин <10 г / дл при рождении) и / или тяжелой гипербилирубинемии в первые 48 часов жизни относительно того, когда следует проводить обмен. ¹⁵ Процедура эффективна, удалено примерно 25% билирубина. ²² Побочные эффекты обменного переливания крови многочисленны и включают кислотно-щелочную нестабильность, апноэ, проблемы, вызванные катетером (сердечные аритмии, эмболия, тромбоз, инфекции), дисбаланс электролитов (гипокальциемия, гипогликемия, гипомагниемия), некротический энтероколит, перфорация кишечника, легочное кровотечение и тромбоцитопения. ²³ Из-за этих побочных эффектов врачи оценивают менее инвазивные стратегии лечения, такие как ВВИГ.

В продаже имеется несколько решений IVIG, поэтому перед использованием необходимо внимательно прочитать вкладыши в пакеты, чтобы обеспечить надлежащее применение. Gammagard Liquid ^® (инфузия иммуноглобулина, человек) 10% рассматривается здесь как один препарат. Большинство препаратов содержат ВВИГ в виде стерильного очищенного жидкого препарата объединенных и концентрированных антител человеческого иммуноглобулина (Ig) G (также присутствуют небольшие количества IgA и IgM).Доноры проходят тестирование на поверхностный антиген гепатита В и антитела к вирусам иммунодефицита человека 1 и 2 и гепатиту С через пункты сдачи крови, одобренные Управлением по контролю за продуктами и лекарствами США. PH раствора 4,6–5,1, осмоляльность 240–300 мОсмоль / кг. ²⁴ IVIG «содержит спектр антител, способных взаимодействовать с клетками иммунной системы и изменять их активность, а также антител, способных реагировать с такими клетками, как эритроциты». ²⁴ Когда возникает HD, материнские антитела, присутствующие в крови младенца, прикрепляются к рецепторам антигена на красных кровяных тельцах младенца.В частности, материнское антитело прикрепляет свою Fc-область, нижнюю часть антитела, к специфическим клеткам иммунной системы, таким как макрофаги, стимулируя разрушение комплекса антиген-антитело и красных кровяных телец. ²⁵ Было высказано предположение, что ВВИГ блокирует рецептор Fc и, следовательно, блокирует связывание антитела с антигеном. ^26–28 При такой блокаде больше не происходит гемолиза.

Доза ВВИГ для лечения ГБ составляет от 500 мг / кг до 1 г / кг, ²¹ , и ее следует вводить через специальную линию после приготовления в аптеке.На рисунке 1 представлен образец протокола для введения IVIG. Хотя чаще всего сообщается о терапии однократной дозой, тематические исследования демонстрируют, что многократные дозы могут быть безопасными и эффективными для младенцев, у которых продолжает проявляться HD после начальной дозы. ^8,11

ВВИГ считается безопасным и обычно хорошо переносится с ограниченным профилем побочных эффектов. ²⁸ Сообщалось о гемолизе, острой почечной недостаточности и сепсисе у недоношенных детей. ^29,30 Совсем недавно была описана связь с некротическим энтероколитом, но нельзя было исключить другие факторы в развитии некротического энтероколита, такие как недоношенность и пренатальные факторы риска. ^10,31–33

Обсуждение

Было продемонстрировано, что внутривенный иммуноглобулин

является безопасным и эффективным средством лечения БГ у новорожденных, при этом не сообщалось о серьезных побочных эффектах у новорожденных. ¹⁵ ВВИГ был изучен Кокрановским сотрудничеством, которое обнаружило, что он значительно снижает потребность в обменных переливаниях. Однако, поскольку оцениваемые исследования были небольшими и ограниченного качества, перед выводом были рекомендованы дальнейшие исследования. ²⁹

В большинстве исследований сравнивали ВВИГ с необходимостью обменного переливания крови, и почти во всех было обнаружено снижение. ^3–10,29 Только Smits-Wintjens et al. Показали, что частота обменных переливаний не снижалась при использовании ВВИГ, но в этой исследуемой популяции была высокая частота внутриматочных переливаний, что может быть причиной расхождения. ^10,34 Американская академия педиатрии рекомендует ВВИГ с повторным дозированием при необходимости в качестве дополнительной терапии при ведении новорожденных с HD. ²¹ Corvaglia et al. Также продемонстрировали, что ВВИГ может снизить риск неврологических нарушений, поскольку ВВИГ сокращает время в зонах высокого риска на номограмме Бутани. ¹⁰ Данные о продолжительности пребывания были собраны, но не дали окончательных результатов. ^10,35,36

Последствия для будущего

В нескольких отчетах были продемонстрированы положительные результаты использования ВВИГ в качестве терапии плода.В 2007 году Kriplani и др. Сообщили о четырех случаях, когда ВВИГ вводили во время внутриматочной трансфузии. Во всех четырех случаях снизилась потребность в дополнительных внутриматочных переливаниях крови и послеродовых обменных переливаниях крови. ³⁷

Matsuda et al. Сообщили о случае тяжелой анемии плода, которую лечили инъекцией ВВИГ в брюшную полость плода. Было проведено четыре курса лечения, побочных эффектов отмечено не было. Младенец был зарегистрирован как здоровый, обменного переливания крови или фототерапии не требовалось.Хронической анемии или задержки развития через 12 месяцев жизни не отмечалось. ³⁸

Совсем недавно Bellone и Boctor сообщили об использовании материнского ВВИГ у пациентки с очень высоким титром антител к D. Пациентке потребовалось несколько терапевтических обменов плазмы между 12 и 14 неделями беременности. После последнего терапевтического плазмафереза ​​через 14 недель матери была введена ударная доза ВВИГ. Затем она получала еженедельные инфузии ВВИГ до 28 недель беременности. Следили за титрами анти-D, и они оставались стабильными на протяжении оставшейся части беременности.Мать родила на 37 неделе беременности, и у ребенка была легкая форма HD новорожденного, потребовавшая внутривенного иммуноглобулина и переливания эритроцитов. ³⁹

Заключение

ВВИГ — это безопасное и эффективное средство для лечения ГБН, которое приобрело популярность за последнее десятилетие. Было показано, что он снижает потребность в обменном переливании крови и, следовательно, уменьшает осложнения, связанные с обменом. Введение ВВИГ было одобрено и включено в качестве стандарта практики в рекомендации Американской академии педиатрии 2004 г. «Управление гипербилирубинемией» в рекомендациях для новорожденных. ²¹ Использование ВВИГ в медицине плода прогрессирует и будет рассматриваться как возможное лечение в будущем.

Раскрытие информации

Авторы не сообщают о конфликтах интересов в этой работе.

Список литературы

Гемолитическая болезнь новорожденных Обзор

Гемолитическая болезнь новорожденных (HDN) — это состояние несоответствия эритроцитов между матерью и ее ребенком.Это происходит, когда группа крови матери резус-отрицательная, а у ребенка резус-положительный. Во время беременности мать вырабатывает антитела, которые атакуют и разрушают эритроциты, что приводит к анемии у плода. Аналогичное состояние возникает с тромбоцитами, называемым неонатальной аллоиммунной тромбоцитопенией.

BSIP / UIG / Creative RM / Getty Images

Причины

Наши эритроциты покрыты антигенами, веществами, которые вызывают иммунный ответ. Некоторые из этих антигенов определяют нашу группу крови (A, B, O, AB), а другие — группу резус-фактора (положительную, отрицательную).Группа Rh также называется антигеном D. У женщин с отрицательным резус-фактором антиген D отсутствует в эритроцитах. Если их нерожденный ребенок является резус-положительным (унаследован от отца), у них присутствует антиген D. Когда материнские иммунные клетки подвергаются воздействию клеток крови плода (что может произойти во время родов, кровотечения во время беременности или из-за предыдущего выкидыша), материнская иммунная система распознает антиген D как «чужеродный» и вырабатывает антитела против них.

Первая беременность с резус-положительным ребенком не затрагивается, поскольку изначально сформированные антитела не могут проникать через плаценту.Однако при будущих беременностях, если материнские иммунные клетки вступают в контакт с антигеном D на клетках крови плода, иммунная система быстро вырабатывает анти-D-антитела, которые могут проникать через плаценту. Эти антитела прикрепляются к клеткам крови плода, помечая их для разрушения, вызывая анемию. Подобное состояние может возникнуть при несоответствии группы крови, называемой несовместимостью по системе ABO.

Как влияет на ребенка

Как уже говорилось выше, при первой беременности резус-положительным ребенком проблем нет.Если это несоответствие неизвестно при первой беременности (иногда возникает, если первая беременность приводит к выкидышу) или если не приняты надлежащие профилактические меры (о которых будет сказано позже), это может повлиять на будущую беременность. После первой перенесенной беременности тяжесть гемолитической болезни новорожденных ухудшается с каждой беременностью.

Симптомы определяются степенью разрушения эритроцитов (это называется гемолизом). Если ребенок поражен незначительно, могут возникнуть минимальные проблемы, такие как легкая анемия и / или желтуха, не требующие лечения.Если степень гемолиза серьезная, вскоре после рождения у ребенка появится значительная желтуха (повышенный билирубин).

К сожалению, гемолиз не прекращается, когда ребенок рождается, поскольку материнские антитела сохраняются на несколько недель. Эти чрезмерные уровни билирубина могут вызвать повреждение головного мозга. В некоторых случаях анемия настолько серьезна внутриутробно (до рождения), что печень и селезенка увеличиваются, увеличивая выработку эритроцитов, что приводит к печеночной недостаточности. Гемолитическая болезнь также может привести к водянке плода с генерализованным отеком (опухолью), появлению жидкости вокруг органов и даже смерти.

Профилактика

Сегодня у всех женщин, получающих дородовую помощь, сдают анализ крови для определения группы и группы крови. Если у нее резус-отрицательный результат, отправляют анализ крови, чтобы определить, есть ли у нее уже анти-D антитела. Если у нее еще нет антител, она получит лекарство под названием RhoGAM. RhoGAM или анти-D Ig — это инъекция, вводимая на 28 неделе, при эпизодах кровотечения (включая выкидыши после 13 недель беременности) и при родах. RhoGAM похож на антитело, которое мать вырабатывает к D-антигену.Цель RhoGAM состоит в том, чтобы разрушить любые эритроциты плода в кровообращении мамы, прежде чем она сможет выработать антитела.

Если обнаружены антитела против D, RhoGAM не поможет, но будет проведен дополнительный скрининг плода, как описано ниже.

Лечение

Если у матери выявлены антитела к D, а у отца резус-положительный, существует вероятность гемолитической болезни новорожденного. В этой ситуации проводится анализ околоплодных вод или крови из пуповины для определения группы крови и группы крови ребенка.Если у ребенка обнаружен резус-отрицательный фактор, дальнейшее лечение не требуется.

Однако, если ребенок резус-положительный, беременность будет тщательно контролироваться. Ультразвук будет использоваться для оценки анемии плода и определения необходимости внутриматочных переливаний (переливание крови плоду, пока он еще находится в матке). Во время беременности кровь матери будет проверяться серийно, чтобы определить, сколько антител она вырабатывает. Если у ребенка обнаружена анемия, во время беременности можно сделать переливание крови для предотвращения осложнений (внутриматочные переливания).Если обнаружено, что у ребенка анемия и он почти доношен, могут быть рекомендованы ранние роды.

После рождения ребенка анализ крови отправляется для контроля уровня анемии и билирубина. Распад красных кровяных телец не прекращается, как только ребенок рождается, поэтому билирубин может подняться до опасного уровня в первые пару дней. Повышенный уровень билирубина (желтуха) лечится с помощью фототерапии, при которой ребенка помещают под синий свет. Свет расщепляет билирубин, позволяя организму избавиться от него.Переливания также используются для лечения анемии. Если анемия и желтуха тяжелые, ребенку проводят обменное переливание крови. При этом типе переливания у ребенка забирается небольшое количество крови и заменяется перелитой кровью.

После выписки из больницы важно тщательно проконсультироваться с педиатром или гематологом для выявления анемии. Антитела к материнским эритроцитам могут вызывать разрушение в течение 4-6 недель после родов, и могут потребоваться дополнительные переливания крови.

Гемолитическая болезнь новорожденных. Информация о HDN.

Синонимы: резус-гемолитическая болезнь, эритробластоз плода, гемолитическая болезнь новорожденных (HDN)

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (HDFN) — это состояние, которое возникает в результате трансплацентарного проникновения материнских антител, вызывающих иммунный гемолиз плода. / неонатальные эритроциты.

Патогенез

Антитела, ответственные за гемолиз, могут иметь естественное происхождение (например, антитела анти-A или анти-B) или могут развиваться в результате сенсибилизирующего события, такого как беременность или переливание крови.Наиболее широко известна резус-аллоиммунизация (греч. Allo = «другой» или «отличный от»), которая начинается с того, что эритроциты резус-положительного плода пересекают плацентарный барьер во время беременности и родов и попадают в кровоток матери. Для развития этой ситуации необходимы резус-положительный отец и резус-отрицательная мать. Внесенные несовместимые антигены вызывают первичный иммунный ответ и стимулируют выработку материнских антител. Должно произойти очень небольшое кровоизлияние у плода и матери (FMH) (менее 0.1 мл), и большинство из них остаются нераспознанными. Первичное облучение также может быть результатом амниоцентеза, биопсии ворсин хориона и кордоцентеза.

Некоторые антигены резуса плода могут вызывать аллоиммунизацию (c, C, d, D, e и E), и это также может происходить с системами Келла, Даффи, ABO и другими системами групп крови. Подавляющее большинство гемолитических заболеваний раньше вызывалось антигеном резус-D, но заболеваемость значительно снизилась при введении резус-иммуноглобулина резус-отрицательным женщинам во время беременности и вскоре после рождения резус-положительного ребенка. ^[1] Следовательно, несовместимость по системе ABO в настоящее время является основной причиной HDFN в западном мире. ^[2]

Во время первичного контакта редко возникают какие-либо проблемы, но последующие беременности приводят к выработке большого количества материнских антител против D, и риск увеличивается с каждой беременностью. Они способны проникать через плаценту, где они прикрепляются к эритроцитам плода, которые затем становятся «чужеродными» иммунной системой плода и гемолизируются макрофагами и лимфоцитами плода.Если скорость разрушения эритроцитов превышает скорость производства, это приводит к анемии плода, которая в тяжелой форме может привести к сердечной недостаточности плода, задержке жидкости и отеку (водянке). Распад эритроцитов приводит к высвобождению билирубина, который не является проблемой во время жизни плода, поскольку он выводится через плаценту. Однако после рождения незрелая неонатальная печень не способна справляться с высокой нагрузкой билирубина, и это может привести к тяжелой неонатальной желтухе. Высокий уровень желтухи при отсутствии лечения может привести к необратимому повреждению головного мозга (ядерная желтуха) из-за отложения билирубина в определенных областях мозга новорожденных.

Эпидемиология

Заболеваемость гемолитической болезнью новорожденных (ГБН) зависит от доли населения с отрицательным резус-фактором риска. Этот показатель варьируется в пределах этнических меньшинств, но в Великобритании он наиболее высок среди кавказского населения (приблизительно 16%).

До того, как стала доступна иммунопрофилактика, ГБН поражала 1% всех новорожденных и была причиной смерти одного ребенка на каждые 2200 рождений. ^[3]

Анти-D профилактика (в основном послеродовая) и достижения в области неонатальной помощи снизили частоту ГБН почти в 10 раз на 21 000 рождений. ^[4] Смертность, связанная с аллоиммунизацией RhD, снизилась с 46 на 100 000 рождений до 1969 года до 1,6 на 100 000 в 1990 году. ^[5] Это не может быть полностью связано с иммуноглобулином; изменения в количестве абортов и расовом составе также могут иметь значение.

Одно американское исследование показало, что распространенность аллоиммунизации RhD составляет 6 на 1000 родов, и предполагает, что теперь это следует рассматривать как редкое заболевание. ^[6]

Факторы риска

^{[4, 5]}

• Аллоиммунизация во время первой беременности.
• Аллоиммунизация во время второй или последующей беременности.
• Профилактика не удалась.
• Более 99% женщин имеют FMH менее 4 мл во время родов. У 50% женщин (у которых есть более крупные FMH) они появляются после нормальных родов. Однако следующие клинические обстоятельства с большей вероятностью связаны с большим FMH:
  • Травматические роды, включая кесарево сечение.
  • Ручное удаление плаценты.
  • Мертворождение и внутриутробная смерть.
  • Травма живота в третьем триместре.
  • Многоплодная беременность (при родах).
  • Необъяснимая водянка плода.

Презентация

^[4]

Антенатально первым признаком заболевания является наличие у матери анти-D-антител, определяемое непрямым тестом Кумбса. Всем резус-отрицательным женщинам этот тест проводят в Великобритании при первом дородовом посещении.

Регулярное ультразвуковое обследование может выявить водянку плода (см. Ниже) или многоводие.

Младенцы, рожденные от аллоиммунизированных матерей, в легких случаях могут казаться клинически нормальными. Диагностические данные включают желтуху (желтые околоплодные воды, желтый червец, желтую кожу), бледность и гепатоспленомегалию. Ядерная желтуха (билирубиновая энцефалопатия) представляет собой серьезный риск, и часто встречается гипогликемия. Водянка плода может проявляться антенатально в виде многоводия (избыток околоплодных вод) или послеродового периода в виде подкожного отека, перикардиального выпота, плеврального выпота, асцита и гепатоспленомегалии. Возможно утолщение плаценты.

Младенцы, рожденные после внутриутробного переливания крови по поводу пренатально диагностированной ГБН, могут быть серьезно затронуты и иметь очень высокий уровень пуповинного билирубина. Клиническими признаками тяжелой гемолитической болезни являются бледность, гепатоспленомегалия, отеки, петехии и асцит.

Дифференциальный диагноз

^[7]

Другие причины ГБН

• Антитела системы резус-фактора.
• Антитела системы АВО.
• Антитела системы Келл.
• Антитела системы Даффи (редко).
• MNS и системные антитела (редко).

Другие причины желтухи новорожденных

• Внутриутробные врожденные инфекции (сифилис, цитомегаловирус, парвовирус).
• Дефекты мембраны эритроцитов.
• Дефицит ферментов красных кровяных телец.
• Закрытые кровотечения.
• Гипотиреоз.
• Желудочно-кишечная непроходимость.
• Болезни обмена веществ.

Причины неиммунной водянки плода

• Анемия.
• Сердечная недостаточность из-за аритмии.
• Врожденные пороки сердца.

Исследования

• Непрямой тест Кумбса следует проводить при первом дородовом посещении всем матерям с отрицательным резус-положением. Если тест положительный, титры антител следует контролировать с помощью серийных образцов.
• Другой вариант — неинвазивное резус-генотипирование плода с использованием свободной клеточной ДНК плода, полученной из материнской крови, что позволяет идентифицировать беременность с риском сенсибилизации.Это можно сделать надежно и доступно в Великобритании, но в настоящее время это не универсальная практика. ^{[8, 9]}
• Антенатальное ультразвуковое исследование может обнаружить признаки водянки плода (см. Выше). Допплерография средней мозговой артерии в значительной степени заменила забор крови плода в качестве начального теста для выявления анемии плода. ^[10]
• Забор крови плода : если допплеровское сканирование подтверждает анемию, следует рассмотреть возможность забора крови плода.Образец можно взять из места введения пуповины или из печеночной вены. Процедура проводится под контролем ультразвукового исследования. Внутрипеченочный участок вызывает меньшие дискомфортные ощущения у плода, но технически труднее. Потеря плода колеблется от 1 до 20% в зависимости от места взятия пробы и состояния плода.
• FBC показывает:
  • Анемия, увеличенное количество ядер эритроцитов и другие аномалии красных кровяных телец, которые можно увидеть.
  • В тяжелых случаях количество ретикулоцитов может достигать 40%.
  • При обширном диссеминированном внутрисосудистом свертывании могут наблюдаться шистоциты и клетки заусенцев, а также могут возникать нейтропения и тромбоцитопения.
• Следует анализировать биохимические показатели : гипогликемия может быть результатом гиперплазии островковых клеток и гиперинсулинизма, вторичного по отношению к высвобождению побочных продуктов метаболизма из лизированных эритроцитов.
• Постнатальная диагностика : сразу после рождения любого ребенка у резус-отрицательной женщины кровь из пуповины или ребенка должна быть проверена на группу крови ABO и резус, прямой тест Кумбса, гемоглобин и исходный билирубин.Положительный результат теста Кумбса при несовместимости по ABO или резус-фактору подтверждает диагноз.

Ведение

In utero

Как только образцы крови подтвердят анемию, необходимо начать переливание с отрицательно упакованными клетками группы O, перекрестно сопоставленными с материнской кровью. Лучше всего это делать в 18 недель, но при необходимости можно брать пробы и в 16 недель. Внутривенное переливание крови под контролем УЗИ через пупочную вену должно быть предпочтительнее внутрибрюшинного пути, поскольку последний более труден для отечного плода и вызывает больше осложнений.Дальнейшие переливания должны быть продиктованы серийным допплеровским сканированием. После успешной трансфузии роды следует ожидать в срок от 37 до 38 недель. Если возникнут осложнения, следует подумать о родах на сроке 32 недели. Способ родов может быть продиктован акушерскими соображениями. ^[3]

В будущем терапия будет включать избирательную модуляцию материнской иммунной системы, что сделает необходимость внутриматочных переливаний крови редкостью. ^[6]

После родов

^[3]

• 50% детей, рожденных от матерей с высокими титрами материнских антител, имеют нормальные уровни гемоглобина и билирубина, но их следует контролировать на предмет развития поздней анемии через 6-8 недель. .
• 25% имеют заболевание средней степени тяжести, и им может потребоваться переливание крови. Значительная гипербилирубинемия может развиться в течение первых 24 часов после рождения, что может потребовать фототерапии, чтобы избежать ядерной желтухи.
• Остальные 25% будут иметь тяжелое заболевание и либо родиться мертвым, либо иметь водянку плода.
• Когда ожидается тяжелая ГБНБ, роды должны проходить под наблюдением педиатра, обученного реанимации новорожденных, и свежая O-отрицательная кровь должна быть немедленно доступна. Ребенку с тяжелой гемолитической болезнью требуется немедленная реанимация и поддерживающее лечение, включая стабилизацию температуры с последующим обменным переливанием крови.Могут потребоваться дополнительные переливания крови и фототерапия.
• Было показано, что раннее введение внутривенного иммуноглобулина (ВВИГ) младенцам с тяжелой гемолитической болезнью снижает гемолиз, пиковые уровни билирубина и необходимость обменного переливания крови. ^[11]

Осложнения

Поздние последствия ядерной желтухи (экстрапирамидные, слуховые и зрительные аномалии и когнитивный дефицит) иногда возникают, но редко наблюдаются при успехе современного лечения. ^[3] Другие возможные осложнения включают анемию с поздним началом, болезнь «трансплантат против хозяина», инфекции и различные метаболические нарушения.

Тромбоз воротной вены и портальная гипертензия могут возникать у детей, подвергающихся обменному переливанию крови. ^[12]

Один метаанализ показал значительную связь между несовместимостью резус-резус у плода и матери и шизофренией. ^[13]

Прогноз

Общая выживаемость составляет 84-90%. ^[6] Обращение водянки в результате внутриматочного лечения связано с улучшением перинатального исхода, но, если оно не изменится, выживаемость составляет всего 39%. ^[3]

Нейроразвитие обычно нормальное (> 90%). ^[14]

Профилактика

^{[4, 5]}

Обычная антенатальная анти-D профилактика (RAADP) с использованием анти-D иммуноглобулина должна проводиться всем резус-отрицательным женщинам, которые еще не были сенсибилизированы. Его можно вводить в виде двух доз анти-D иммуноглобулина по крайней мере 500 МЕ на 28 и 34 недели или в виде большой разовой дозы 1500 МЕ на 28 неделе беременности.Лечение также показано после других сенсибилизирующих событий, таких как аборт, выкидыш, амниоцентез, внематочная беременность и травма живота.

После родов необходимо провести типирование по ABO и Rh D на пуповинной крови, и если будет подтверждено, что ребенок D-положительный, всем D-отрицательным, ранее несенсибилизированным женщинам следует предложить не менее 500 МЕ анти-D иммуноглобулина в течение 72 часов после Доставка. Образцы материнской крови следует проверять на наличие FMH и вводить дополнительную дозу в соответствии с результатами FMH.

См. Отдельную статью об анти-D (Rho) иммуноглобулинах.

Требуются дальнейшие исследования анти-D, который составляет , а не из плазмы человека. ^[14]

История

HDN была впервые описана французской акушеркой у пары близнецов в 1609 году. Позже она была названа эритробластозом плода, когда Луи К. Даймонд и его коллеги обнаружили связь между эритробластами в кровообращении. , анемия, отечность плода и желтуха. Система групп крови резус была идентифицирована в 1940 году, а связь между резус-гемолитической болезнью и аллоиммунизацией была признана в 1953 году.

Случай гемолитической болезни новорожденных, вызванной антителом Dia

Anti- — это клинически значимое антитело к эритроцитам, которое, как известно, вызывает гемолитическую болезнь новорожденных. Здесь мы сообщаем о случае легкой гемолитической болезни новорожденного, вызванной антителами. У матери было три предыдущих беременности без переливания крови. Она родила недоношенную 35-недельную новорожденную девочку с помощью кесарева сечения. У новорожденного развилась анемия и легкая желтуха на пятый постнатальный день с гемоглобином 9500 мг / дл и общим билирубином 10 мг / дл.Прямой антиглобулиновый тест на эритроциты новорожденного был положительным. Сыворотка матери и элюат из эритроцитов младенца были отрицательными в стандартных тестах на обнаружение антител, но были положительными с использованием коммерчески приготовленных эритроцитов Di (a +). Новорожденный был выписан домой в стабильном состоянии после лечения эритропоэтином и фототерапии. Когда у новорожденного есть положительный DAT при отсутствии несовместимости основных групп крови или обычно обнаруживаемых антител к эритроцитам, необходимо рассмотреть возможность применения антител к антигену низкой частоты, например.Необходимы дальнейшие иммуногематологические тесты для определения наличия антител, и клиницист должен быть предупрежден, чтобы он внимательно следил за ребенком на предмет признаков анемии и гемолиза.

1. Введение

Первый антиген, отнесенный к системе группы крови Диего, был описан Layrisse et al. в 1955 г. [1]. Они сообщили об антителе к низкочастотному антигену в сыворотке венесуэльской женщины (г-жа Диего), которое вызвало смертельную гемолитическую болезнь новорожденных (HDN). Существование антитела было кратко отмечено в другом отчете годом ранее [2].Известно, что распространенность антигена различна среди рас, что сделало группу крови Диего привлекательной для антропологов [3]. Это очень редко среди кавказцев и чернокожих (0,01%), но относительно часто среди южноамериканских индейцев (36%) и азиатов монголоидного происхождения (5-15%), включая японцев, китайцев и корейцев [4-8]. Сообщалось, что Anti- вызывает HDN от умеренной до тяжелой [9–14] и редко — гемолитическую трансфузионную реакцию [15]. Здесь мы сообщаем о случае ГБН, вызванной антителами.У новорожденного развилась анемия и умеренная гипербилирубинемия, потребовавшие введения эритропоэтина и фототерапии.

2. Описание клинического случая

30-летняя женщина из Южной Америки, G4P3L3, с преждевременными родами, предлежанием плаценты и кесаревым сечением × 3 в анамнезе и без переливаний в анамнезе, родила недоношенного 35-недельного ребенка. старая женщина новорожденного путем кесарева сечения. Записи о ее дородовой помощи не были доступны нам, поскольку она впервые обратилась в нашу больницу после прибытия из Перу.Новорожденный имел вес при рождении 2900 граммов с оценкой по шкале Апгар 8. Вскоре после рождения у новорожденного был отмечен эпизод респираторной недостаточности и снижение насыщения кислородом до 82%, что потребовало частого отсасывания и постоянной кислородной поддержки. Она была помещена в отделение интенсивной терапии новорожденных для дальнейшего обследования и наблюдения. Первоначальная рентгенография грудной клетки показала двусторонние перихилярные и нижнедолевые интерстициальные инфильтраты, по поводу которых пациентке было начато внутривенное введение ампициллина и гентамицина широкого спектра действия.Был заказан посев крови, общий анализ мочи и моча для микроскопического исследования, результаты которых были отрицательными. На пятый день новорожденный был бледным, желтушным с клиническими признаками анемии. Лабораторные данные были следующими: эритроциты 2,71 × 10 ⁶ клеток / мкл; количество лейкоцитов 11,7 × 10 ⁹ / л; гемоглобин 9,5 мг / дл; гематокрит 26,5%; количество ретикулоцитов 6,5%; количество тромбоцитов 435 × 10 ⁹ / л; тест функции печени показал общий билирубин 10 мг / дл с преобладанием неконъюгированной гипербилирубинемии.Для определения причины анемии и гемолиза было проведено обширное исследование, которое включало тесты на глюкозо-6-фосфатдегидрогеназу пуповинной крови (G6PD) и парвовирус B19, оба из которых были отрицательными.

Обследование иммуногематологии показало, что и мать, и младенец имели группу крови O, RhD-положительный. Был назначен прямой тест на антиглобулин (DAT) красных кровяных телец новорожденного и матери. Он был слабоположительным (1+) с моноспецифическим IgG к человеческому глобулину (AHG) в отношении эритроцитов новорожденных и отрицательным в отношении эритроцитов матери.Сыворотка матери и элюат, приготовленный из эритроцитов новорожденного, показали отрицательные реакции в обычных тестах на обнаружение антител, но после тестирования с клетками редких фенотипов они продемонстрировали реакцию аллоантитела с эритроцитами Di (a +) с помощью непрямого антиглобулинового теста (IAT). в фазе AHG.

Новорожденного успешно лечили подкожной инъекцией эритропоэтина три раза в течение недели с последующей интенсивной фототерапией. Уровень билирубина упал до 6,7 мг / дл в течение нескольких дней лечения.Младенец был выписан домой в хорошем клиническом состоянии со следующими лабораторными данными: RBC 3,18 × 10 ⁶ клеток / мк л; гемоглобин 11,2 мг / дл; гематокрит 32,3%; и количество ретикулоцитов 2,5%.

3. Методы

Постнатальный скрининг на неожиданные антитела к эритроцитам проводился с использованием методики пробирки, включающей раствор с низкой ионной силой (LISS) (Clinical Diagnostics, Raritan, NJ) и методы полиэтиленгликоля (PeG) (Immucor Inc., Norcross, GA, США) с коммерчески приготовленными скрининговыми клетками (Medion Grifols Diagnostics AG, Швейцария) при 37 ° C и непрямым антиглобулиновым тестом (IAT) в соответствии с инструкциями производителя.DAT выполняли с использованием методики пробирки с поли- и моноспецифическим IgG против глобулина человека (Bio-Rad Medical Diagnostics, Драйайх, Германия). Элюцию антител проводили на DAT-положительных эритроцитах новорожденных, полученных кислотной элюцией с использованием коммерческих реагентов (Gamma ELU-KIT, Immucor, Rodemark, Германия).

Элюат новорожденного тестировали против двух скрининговых клеток (Medion Grifols Diagnostics AG, Швейцария) и панели из шести эритроцитов с реагентами (были включены три эритроцитов Di (a +)).Сыворотку матери тестировали против трех отобранных клеток, положительных по антигену, при комнатной температуре, 37 ° C и фазе IAT (Panocell-20, Immucor, Norcross GA, США).

Определение специфичности антител к эритроцитам в сыворотке крови матери и элюата эритроцитов новорожденного с использованием коммерческих панелей эритроцитов произвело 2+ реакции только с тремя эритроцитами Di (a +) -тест.

4. Обсуждение

Система групп крови Диего в настоящее время состоит из 22 антигенов, включая три пары антигенов: /, / и WU / DISK.Антигены расположены на мембранном транспортере эритроцитов, также известном как Band 3, кодируемом геном SLC4A1 на хромосоме 17q12-q21 [16]. Полоса 3 действует как анионообменник между ионами хлорида и бикарбоната, который помогает транспортировать углекислый газ из тканей в легкие. Он также помогает поддерживать структурную целостность мембраны эритроцитов за счет стабилизации липидов мембран [16–18]. Антиген полностью вырабатывается в эритроцитах новорожденных, как и в эритроцитах взрослых.Антитела представляют собой поликлональные IgG подклассов IgG1 и IgG3. Эти антитела иногда связывают комплемент и лизируют необработанные эритроциты [16–18].

Согласно генетическим исследованиям, распределение антигена у разных рас сильно различается. Он относительно распространен среди индейцев Южной Америки и выходцев из Азии монгольского происхождения и редко встречается у кавказцев и негров [5–8]. Из-за разной распространенности антигена он представляет большой интерес для антропологии и медицины переливания крови.Известно, что Anti- опасен для плода и новорожденного и связан с ГБН средней и тяжелой степени, по крайней мере одна из которых закончилась летальным исходом [9–14].

Monestier et al. описал женщину, которая родила ребенка с гипербилирубинемией и сильно положительным DAT. Во время беременности и после родов у матери были отрицательные результаты скрининговых тестов на антитела к эритроцитам с использованием стандартных панелей эритроцитов, но непрямой тест на антиглобулин между сывороткой матери и эритроцитами отца был строго положительным.Антитело было элюировано из красных кровяных телец новорожденного ребенка и было идентифицировано как анти- [14]. Hundric-Haspl сообщил об анемии у 3-недельного младенца, который был выписан домой в хорошем состоянии вскоре после рождения. DAT младенцев был положительным вскоре после рождения, в то время как анализ сыворотки матери и элюата эритроцитов младенцев с использованием обычных иммуногематологических тестов был отрицательным. Повторное тестирование после повторной госпитализации показало аналогичные результаты на стандартных тестах; однако при тестировании с обширной панелью эритроцитов анти- был обнаружен в сыворотке крови матери и элюате эритроцитов младенцев [19].В нашем случае послеродовой скрининг-тест на антитела в плазме матери против общих антигенов эритроцитов был отрицательным. У новорожденного изначально не было клинических признаков ГБН, несмотря на положительный результат DAT. Анемия и умеренная гипербилирубинемия были отмечены через пять дней после рождения и успешно лечились фототерапией и инъекциями эритропоэтина. Материнская плазма и элюат красных кровяных телец ребенка были отрицательными при обычных тестах на определение антител, но были положительными при тестировании на Di (a +) RBC.

Выработка антител в основном происходит после аллоиммунизации женщины, отрицательной по антигену, при вынашивании плода, унаследовавшего антиген от отца [9–14, 19]. Обычным событием иммунизации являются роды, и кровотечение у плода чаще встречается при родоразрешении с помощью кесарева сечения [20]. Иммунизация также может происходить после травмы, амниоцентеза, кордоцентеза, аборта или других процедур. В большинстве случаев наличие антител в плазме иммунизированной беременной женщины не может быть определено обычным скрининговым тестом, поскольку в большинстве скрининговых клеток на антитела антиген отсутствует.Следовательно, серологические доказательства наличия ГБН могут отсутствовать, и даже при стандартном пренатальном уходе диагноз может быть очевиден только после родов, когда у новорожденного обнаруживается положительный результат ДАТ и клинические признаки ГБН. Из-за низкой частоты встречаемости антигена в нашей популяции найти совместимую кровь несложно, если новорожденному требуется переливание крови.

5. Заключение

Каждый раз, когда новорожденный имеет положительный результат DAT при отсутствии несовместимости основных групп крови или реактивности с общими антигенами эритроцитов, важно учитывать, что положительный результат DAT может быть результатом аллоиммунизации к эритроцитам с низкой частотой. такой антиген не может быть обнаружен в обычных тестах на обнаружение антител.Для определения наличия антител необходимо провести дальнейшее тестирование с редкими антигенами эритроцитов, а младенца следует тщательно контролировать и лечить на предмет клинических признаков анемии и гемолиза.

Конфликт интересов

Авторы удостоверяют, что они не имеют никакого отношения или финансового участия в какой-либо организации или субъекте, имеющем прямой финансовый интерес в предмете или материалах, обсуждаемых в статье (например, трудоустройство, консультации, владение акциями, гонорары и показания экспертов). .У них нет никаких коммерческих или имущественных интересов в отношении каких-либо лекарств, устройств или оборудования, упомянутых в документе. Они заявляют, что у них нет конфликта интересов. Финансовая поддержка для этой работы не использовалась. В данной статье не использовались ранее опубликованные рисунки или таблицы.

Вклад авторов

Они удостоверяют достаточное участие каждого автора в концепции, дизайне, анализе, интерпретации, написании, редактировании и утверждении статьи.

Тяжелая гемолитическая болезнь новорожденных, вызванная анти-е

Мы представляем случай тяжелой ГБН, вызванной изоиммунизацией «е», первый такой отчет, насколько нам известно.Первая беременность и роды матери прошли без осложнений, а у ее первого ребенка не было гипербилирубинемии. В анамнезе у нее не было переливания крови, частой причины не-D изоиммунизации. ² При второй беременности она была положительной с отрицательным тестом на антитела на ранних сроках беременности и имела неосложненный дородовой курс до обращения на 38 неделе. Когда новорожденный поступил со значительной анемией, исследовали этиологию. Несмотря на отрицательный результат скрининга на антитела, мы провели прямой тест на антиглобулин, чтобы исключить изоиммунизацию антигеном минорной группы крови, и был зарегистрирован положительный результат на анти-е.Это подчеркивает важность проведения в случаях врожденной анемии прямого теста на антиглобулины независимо от группы крови матери или скрининга на антитела.

Высокогомологичные гены RHD и RHCE , локализованные на хромосоме lp34.3 – p36.1, кодируют белки Rh, Rh D и Rh CE. ^{3, 4} Один ген несет антиген D, а другой — антигены CE в различных комбинациях (ce, Ce, cE или CE), причем антигены E и e отличаются одной аминокислотой, Pro226Ala. ⁴ В то время как все антигены, не относящиеся к D Rh (C, c, E и e), были вовлечены в качестве причины HDN, было отмечено, что анти-е являются только слабо антигенными и не являются существенной причиной тяжелой изоиммунизации и гемолитической болезни. . ^{1, 5, 6, 7, 8} Случай, о котором сообщается в настоящее время, хотя и является редким, показывает, что анти-е может вызывать тяжелую ГБН.

Значительная конъюгированная гипербилирубинемия с ранним началом иногда сопровождает случаи изоиммунизации. ⁹ Теоретически прямой билирубин не проникает через гематоэнцефалический барьер и не должен способствовать риску возникновения ядерной желтухи.Тем не менее, Maisels ¹⁰ сообщил о трех случаях ядерной желтухи со значительным повышением прямого билирубина, в то время как непрямой билирубин составлял менее 20 мг на 100 мл. Этим младенцам не делали обменных переливаний, предположительно из-за повышенной прямой фракции. Поскольку вклад прямого билирубина в развитие ядерной желтухи неясен, мы основывали наши решения о фототерапии и обменном переливании крови на общем уровне билирубина в соответствии с текущими рекомендациями по клинической практике. ¹¹ Более хронически отмечалось, что тяжелый гемолиз и конъюгированная гипербилирубинемия являются факторами, предрасполагающими к холелитиазу в младенчестве, что приводит к отложению желчевыводящих путей и / или развитию желчных камней. ¹² Остается неясным, как лучше всего лечить камни в желчном пузыре у новорожденных. Лечение с помощью урсодезоксихолевой кислоты, гидрофильной дигидроксилированной желчной кислоты, используемой при различных хронических холестатических заболеваниях печени, эффективно при устранении отложений желчных путей и желчных камней. ¹³ Кроме того, консервативное лечение может быть целесообразным с более поздним фармакологическим лечением, если симптомы сохраняются. При консервативном лечении в дополнение к лабораторному мониторингу требуется повторное ультразвуковое исследование для контроля рассасывания камней в желчном пузыре. Все младенцы с выраженным холестазом должны быть обследованы и лечиться, чтобы предотвратить значительный дефицит питательных веществ в результате снижения секреции желчных кислот в кишечник.

В последние несколько лет ВВИГ стали чаще использоваться для лечения младенцев с желтухой, ассоциированной с ГБН.В двух системных обзорах, Cochrane Neonatal Review by Alcock and Liley ¹⁴ и в обзоре Gottstein and Cooke, ¹⁵ оценивалась эффективность ВВИГ в снижении потребности в обменном переливании крови у новорожденных с изоиммунной гемолитической желтухой, вторичной по отношению к резус-фактору. и несовместимость по системе ABO. Оба обзора показали статистически значимое снижение как частоты обменных переливаний, так и среднего числа обменных переливаний, необходимых на одного младенца, у тех, кто получал комбинацию ВВИГ и фототерапии. ^{14, 15} В обоих метаанализах рассматривались одни и те же три испытания, определяющих влияние ВВИГ на использование обменного переливания крови, и хотя исследования могли быть более высокого качества, известные риски, связанные с обменным переливанием крови, оказались выше, чем связанный с ВВИГ. Текущие рекомендации Американской академии педиатрии (июль 2004 г.) ¹¹ и Национального консультативного комитета по крови и продуктам крови Канады и Службы крови Канады (апрель 2007 г.) рекомендуют использовать ВВИГ для лечения ГБН с установленной желтухой. ¹⁶

Таким образом, мы сообщаем о случае младенца с анти-е-изоиммунизацией, который при рождении поступил с тяжелой симптоматической анемией и гипербилирубинемией, потребовавшей срочного обменного переливания крови. При наличии врожденной анемии врачи должны рассмотреть возможность проведения прямого теста на антиглобулины независимо от группы крови матери или скрининга на антитела. В этом случае внутривенная терапия иммуноглобулином могла предотвратить повторное обменное переливание крови, и его избирательное использование для лечения изоиммунной гемолитической желтухи следует рассматривать только после взвешивания рисков и преимуществ, связанных с обменным переливанием крови.Наконец, гемолитическая конъюгированная гипербилирубинемия, приводящая к развитию желчных камней, успешно лечилась урсодезоксихолевой кислотой.

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного

Последнее обновление: 2 марта 2021 г.

Резюме

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (HDFN) — это состояние, характеризующееся разрушением эритроцитов плода (RBC) и последующим анемия. Это обычно вызвано несовместимостью резус (Rh) или ABO между матерью и плодом, хотя другие несовместимости крови (например,g., несовместимость группы крови Kell) также может вызывать HDFN. При резус-несовместимости материнские IgG-антитела образуются после контакта матери с резус-положительной кровью плода во время родов или осложнений, связанных с беременностью (например, кровотечение у плода). На первоначальную беременность не влияет; однако последующие беременности подвержены риску гемолиза плода и, в тяжелых случаях, внутриутробной водянки плода. С другой стороны, несовместимость по системе ABO может привести к гемолизу плода во время первой беременности из-за наличия антител у матери, и у нее обычно более легкое течение болезни.Новорожденные могут иметь бледность, желтуху и гепатоспленомегалию. Диагностика HDFN включает клиническую и лабораторную оценку для подтверждения антител-опосредованного гемолиза (например, тест Кумбса). Для исключения водянки плода можно использовать пренатальную визуализацию. Лечение включает добавку железа и, в случае тяжелой желтухи, фототерапию. В редких случаях крайне низкий уровень гемоглобина (Hb) требует переливания концентратов эритроцитов. Поскольку резус-несовместимость может быть фатальной, профилактика анти-D иммуноглобулином проводится беременным с отрицательным резус-фактором.С другой стороны, несовместимость по системе ABO редко приводит к осложнениям и не требует иммуноглобулиновой профилактики.

Определение

HDFN — это состояние, характеризующееся несовместимостью групп крови матери и плода, которое приводит к разрушению эритроцитов плода материнскими антителами.

Этиология

Ссылки: ^{[2] [3]}

Патофизиология

Несовместимость по ABO

Rh несовместимость

Ссылки: ^[2]

Клинические особенности

Пренатальный

Постнатальный

Несовместимость по системе ABO обычно имеет значительно более легкое течение болезни, чем несовместимость по резус-фактору.

Анемия может скрывать цианоз.

Каталожные номера: ^[3]

Диагностика

Диагностика HDFN требует доказательства гемолиза при несовместимости материнской крови плода.

Пренатальная диагностика

Послеродовая диагностика

Ссылки: ^{[3] [4] [5]}

Дифференциальные диагнозы

Ссылки: ^[3]

Перечисленные здесь дифференциальные диагнозы не являются исчерпывающими.

Лечение

Ссылки: ^{[3] [6]}

Профилактика

Скрининг

• АВО и резус-типирование матери
• Кровоизлияние у плода у резус-отрицательной матери
  1. Проведите тест на розетку (начальный тест по выбору). Это качественный тест, позволяющий определить, произошло ли кровоизлияние во рту и матери.
     • Apt-тест является альтернативой розеточному тесту, но он только позволяет дифференцировать происхождение крови от плода / новорожденного или от матери, e.г., с:
  2. Если тест розетки положительный, проведите тест Клейхауэра-Бетке.
• Генотипирование плода по резус-фактору

Анти-D иммуноглобулин (RhoGAM)

• Фон
• Показание и реализация
• Дополнительные показания при резус-отрицании
• Дозировка
  • Стандартная доза: 300 мкг (1500 МЕ) внутривенно / внутримышечно
  • Если цельная кровь плода> 30 мл (т. Е. Эритроциты плода> 15 мл): 300 мкг (1500 МЕ) внутримышечно следует вводить на каждые 30 мл объем крови плода. ^{[1] [7]}

Ссылки: ^{[2] [3] [8] [9] [10]}

Список литературы

1. Бенруби Г.И. Справочник по неотложной акушерско-гинекологической помощи .
   Липпинкотт Уильямс и Уилкинс
   ; 2010 г.

2. Басу С., Каур Р., Каур Г. Гемолитическая болезнь плода и новорожденного: современные тенденции и перспективы. Азиатский журнал J Transfus Sci . 2011; 5
   (1): стр. 3-7.
   DOI: 10.4103 / 0973-6247.75963. | Открыть в режиме чтения QxMD

3. Wagle S. Гемолитическая болезнь новорожденных. В: Rosenkrantz T, Гемолитическая болезнь новорожденных . Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: WebMD. http://emedicine.medscape.com/article/974349 . Обновлено: 2 января 2016 г. Дата обращения: 11 мая 2017 г.
4. Moise KJ. Внутриутробное переливание эритроцитов плоду. В: Сообщение TW, под ред. Дата обновления . Уолтем, Массачусетс: UpToDate. http://www.uptodate.com/contents/intrauterine-fetal-transfusion-of-red-cells . Последнее обновление: 11 апреля 2017 г. Дата обращения: 11 мая 2017 г.
5. Calhoun DA. Послеродовая диагностика и лечение гемолитической болезни плода и новорожденного. В: Сообщение TW, под ред. Дата обновления . Уолтем, Массачусетс: UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/postnatal-diagnosis-and-management-of-hemolytic-disease-of-the-fetus-and-newborn . Последнее обновление: 25 июля 2016 г. Дата обращения: 11 мая , 2017.

6. Кирпалани Х., Уайт Р.К., Андерсен С. и др.. Исследование недоношенных детей, нуждающихся в переливании (PINT): рандомизированное контролируемое исследование ограничительного (низкого) и либерального (высокого) порога переливания для младенцев с крайне низкой массой тела при рождении. J Педиатр . 2006; 149
   (3): с.301-307.
   DOI: 10.1016 / j.jpeds.2006.05.011. | Открыть в режиме чтения QxMD

7. Комитет по практическим бюллетеням — акушерство. Бюллетень практики № 181. Акушерство и гинекология . 2017; 130
   (2): p.e57-e70.DOI: 10.1097 / aog.0000000000002232. | Открыть в режиме чтения QxMD

8. Fischer C. Мастер доски USMLE Step 2 CK .
   Kaplan Publishing
   ; 2015 г.

9. Moise KJ. Профилактика резус (D) аллоиммунизации при беременности. В: Сообщение TW, под ред. Дата обновления . Уолтем, Массачусетс: UpToDate. http://www.uptodate.com/contents/prevention-of-rhesus-d-alloimmunization-in-pregnancy . Последнее обновление: 28 августа 2016 г. Дата обращения: 11 мая 2017 г.
10. Тест Клейхауэра-Бетке.

11. Штрутц Дж., Манн В., Шумахер К. Praxis der HNO-Heilkunde, Kopf- und Halschirurgie .
    Тиме Верлаг (2009)
    ; 2009 г.

(PDF) Переливание иммуноглобулинов при гемолитической болезни новорожденных: место в терапии

International Journal of Clinical Transfusion Medicine 2015: 3

отправить рукопись | www.dovepress.com

Dovepress

Dovepress

44

Mundy and Bhatia

IVIG было передано матери.Затем она получала еженедельные инфузии

ВВИГ до 28 недель беременности. Титры анти-D составляли

,

и оставались стабильными на протяжении оставшейся части беременности

–

. Мать родила на сроке 37 недель беременности

, и у ребенка была легкая гипертрофия новорожденного, потребовавшая внутривенного иммуноглобулина

и переливания эритроцитов. приобрела популярность за последнее десятилетие.Было показано, что

снижает потребность в обменном переливании крови и, следовательно,

снижает осложнения, связанные с обменом.

Введение ВВИГ было одобрено и включено в качестве стандарта практики

в Американскую академию педиатрии

2004 Лечение гипербилирубинемии у новорожденных

Рекомендации для младенцев.21 Использование ВВИГ в медицине плода

будет прогрессировать и будет в дальнейшем будет применяться как возможное лечение

.

Раскрытие информации

Авторы не сообщают о конфликтах интересов в

этой работе.

Ссылки

1. Хара Т., Мизуно Ю., Кавано М., Уэки Ю., Уэда К. Лечение иммунной

гемолитической анемии гаммаглобулином. J Pediatr. 1987; 110 (5):

817–818.

2. Смит А., Сабио Х., Бхатия Дж. Б., Канто В.П. Внутривенный иммуноглобулин

(ВВИГ) в лечении изоиммунной гемолитической анемии. J Invest

Мед.1997; 45 (1): 39A.

3. Сато К., Хара Т., Кондо Т., Ивоа Х., Хонда С., Уеда К. Высокие дозы внутривенно

Терапия ноз-гаммаглобулином при иммунной гемолитической желтухе новорожденных

из-за несовместимости групп крови. Acta Paediatr Scand. 1991; 80 (2):

163–166.

4. Рубо Дж., Альбрехт К., Лаш П. и др. Высокодозная внутривенная иммунная терапия

глобулином при гипербилирубинемии, вызванной гемолитическим резус-фактором

. J Pediatr. 1992. 121 (1): 93–97.

5. Эргаз З., Арад И. Внутривенная иммуноглобулинотерапия у новорожденных

Иммуногемолитическая желтуха. J Perinat Med. 1993. 21 (3): 183–187.

6. Дагоглу Т., Овали Ф., Саманчи Н., Бенгису Э. Внутривенное введение высоких доз

Терапия иммуноглобулином при резус-гемолитической болезни. J Int Med Res.

1995; 23 (4): 264–271.

7. Алпай Э., Шаричи С.У., Окутан В., Эрдем Дж., Озкан О., Гокчай Э. Высокодозная терапия иммуноглобулином

при неонатальной иммунной гемолитической желтухе

.Acta Paediatr. 1999. 88 (2): 216–219.

8. Tanyer G, Siklar Z, Dallar Y, Yildirmak Y, Tiras U. Лечение многократной дозой IVIG

при иммунной гемолитической желтухе новорожденных. J Trop Pediatr. 2001;

47 (1): 50–53.

9. Микдад А.М., Абдельбасит ОБ, Шахид М.М., Сейдахмед М.З.,

Абомельха А.М., Аркала ОП. Внутривенный иммуноглобулин G (ВВИГ)

Терапия значительной гипербилирубинемии при гемолитической болезни АВО

новорожденных.J Matern Fetal Neonatal Med. 2004. 16 (3): 163–166.

10. Corvaglia L, Legnani E, Galletti S, Arcuri S., Aceti A, Faldella G.

Внутривенный иммуноглобулин для лечения неонатальной аллоиммунной гемолитической болезни

. J Matern Fetal Neonatal Med. 2012. 25 (12): 2782–2785.

11. Манди CA. Внутривенный иммуноглобулин в лечении литической болезни новорожденных. Neonatal Netw. 2005. 24 (6): 17–24.

12. Mollison PL, Engelfreit CP, Contreras M.Переливание крови в клинике

кал Медицина. 9 изд. Оксфорд, Великобритания: Научные публикации Блэквелла;

1993.

13. Зиприн Дж. Х., Пейн Е., Хамиди Л., Робертс И., Реган Ф. Несовместимость по системе ABO

из-за антител к иммуноглобулину G и анти-B, вызывающих тяжелую анемию плода

. Transfus Med. 2005. 15 (1): 57–60.

14. Maisel JM. Желтуха новорожденных. Pediatr Rev.2006; 27 (12): 443–454.

15. Мюррей Н.А., Робертс И.А. Гемолитическая болезнь новорожденного.Arch Dis

Child Fetal Neonatal Ed. 2007; 92 (2): F83 – F88.

16. Ховард Х., Мартлью В., Макфадьен И. и др. Последствия аллоиммунизации материнских эритроцитов для плода и

новорожденных. Arch Dis Child Fetal

Neonatal Ed. 1998; 78 (1): F62 – F66.

17. Stockman JA, de Alarcon PA. Обзор современного состояния болезни Rh

: история болезни, текущее клиническое ведение и недавний прогресс.

J Pediatr Hematol Oncol. 2001. 23 (8): 385–393.

18. Томпсон Дж. Гемолитическая болезнь новорожденных: новые рекомендации NICE

. J Fam Health Care. 2002. 12 (5): 133–136.

19. Zantek ND, Koepsell SA, Tharp DR, Cohn CS. Прямой тест antiglobu-

lin: важный шаг в оценке гемолиза. Am J Hematol.

2012; 87 (7): 707–709.

20. Динеш Д. Обзор положительных прямых тестов на антиглобулин, обнаруженных в пробе крови пуповины

. J Paediatr Child Health.2005. 41 (9–10): 504–507.

21. Американская академия педиатрии. Лечение гипербилирубинемии

у новорожденного на сроке 35 и более недель беременности. Педиатрия.

2004; 114 (1): 297–316.

22. Уотсон Р.Л. Желудочно-кишечные расстройства. В: Дикон Дж., О’Нил П.,

редакторы. Основная учебная программа по уходу за новорожденными в интенсивной терапии. 2-е изд.

Филадельфия, Пенсильвания, США: У. Б. Сондерс; 1999.

23. Jackson JC. Нежелательные явления связаны с обменным переливанием крови у

здоровых и больных новорожденных.Педиатрия. 1997; 99 (5): E7.

24. Gammagard Liquid® (инфузия иммуноглобулина, человеческий 1 0%) [упаковка

вкладыш]. Вестлейк-Виллидж, Калифорния, США: Бакстер; 2015.

25. Гордон С. Мононуклеарные фагоциты в иммунной защите. В: Roitt I,

Brostroff J, Male D, редакторы. Иммунология. 6-е изд. Сент-Луис, Миссури, США:

Мосби; 2001.

26. Newland A. Высокие дозы IgG у взрослых с аутоиммунной тромбоцитопенией.

Ланцет. 1983; 1 (8316): 84–87.

27. Urbaniak SJ. ADCC (K-клеточный) лизис эритроцитов человека, сенсибилизированных

аллоантителами резуса. II. Исследование механизма лизиса.

Br J Haematol. 1979. 42 (2): 315–325.

28. Эргаз З., Гросс Д., Бар-Оз Б., Пелег О., Арад И. Карбоксигемоглобин

Уровни

при иммунной гемолитической желтухе новорожденных, получавших внутривенное введение гаммаглобулина

. Vox Sang. 1995. 69 (2): 95–99.

29. Алкок Г.С., Лили Х. Инфузия иммуноглобулина при изоиммунной желтухе у новорожденных.

.Кокрановская база данных Syst Rev.2002; 3:

CD003313.

30. Копелан Э.А., Стром П.Л., Кеннеди М.С., Тутчка П.Дж. Гемолиз после внутривенной иммуноглобулиновой терапии

. Переливание. 1 986; 26 (5):

410–412.

31. Маньи Дж. Ф., Бремард-Ури С., Браулт Д. и др. Внутривенная терапия иммуноглобулами

lin для профилактики инфекций у недоношенных детей высокого риска:

отчет о многоцентровом двойном слепом исследовании. Педиатрия. 1991; 88 (3):

437–443.

32. Наварро М., Негре, С., Матосес М.Л., Голомбек С.

Новообразования вульвы: описание болезни, причины, симптомы, лечение

Новообразования вульвы – это опухолевые заболевания наружных половых органов. Образование инородных тел может протекать бессимптомно. Если развитие опухоли развивается стремительно, она увеличивается в размерах, женщина ощущает дискомфорт и болевые ощущения. Сопровождается кровянистыми или гнойными выделениями с промежности. Вызывает зуд и раздражение вульвы. Диагностируется на осмотре у гинеколога. Проводятся различные исследования. Новообразования вульвы распознаются при сдаче мазков и биопсии.

Определяется тип новообразования и назначается лечение. Доброкачественные иссекаются или вылущиваются. Для лечения злокачественных опухолей применяют специальные технологии и индивидуальную терапию.

Совокупность наружных половых женских органов называется вульва. К ней относится лобок, клитор, половые губы, преддверие влагалища. Органы служат защитным барьером для мочеполовой системы. Девственная плева является границей между репродуктивной системой и вульвой. Вульва несет чувствительную функцию. Ее внешние органы отвечают за возбуждение во время полового акта. Сигнал передается в секрецию желез, тем самым, увлажняет влагалищную щель. К врожденным порокам вульвы относится нарушение развития какого-либо органа, например, гермафродитизм. Провести визуальный осмотр вульвы можно у гинеколога. Самостоятельно это возможно сделать при помощи зеркала или полового партнера.

Повредить органы вульвы возможно при родах и травмировании. Процесс сопровождается болью, отечностью, ранами. Наблюдаются кровотечения, страдает область клитора и преддверия. Вульва подвергается ряду заболеваний воспалительного характера, таких как гонорея, вульвовагинит, вульвит, трихомоноз, кандидоз. Встречаются наросты: папиллома, кондилома, крауроз, лейкоплакия. Эти заболевания частые предшественники раковых новообразований. Лечение включает оперативный лучевой или медикаментозный метод.

Новообразования вульвы встречаются в таких местах:

• Лобковая зона.

• Большие и малые половые губы.

• Клитеральная часть.

• Промежность и задняя спайка.

• Отверстие мочеиспускательного канала.

Новообразования доброкачественного характера

Часто встречаемыми доброкачественными образованиями является фибриома, папиллома, миома. Доброкачественные опухоли не несут опасности. Отличаются такими характеристиками:

§ медленный рост;

§ не повреждают другие органы метастазами;

§ прорастание в соседние органы не наблюдается;

§ обильный размер нароста может сдавливать близлежащие органы;

§ имеют четкие границы.

Опасность новообразования в том, что они продолжают развиваться, даже после того, как устранились все провоцирующие факторы. Выделяют несколько типов доброкачественных новообразований в гинекологии:

Миома. Это новообразование, состоящее из мышечного волокна, разделяется на 2 подвида: рабдомиома и лейомиома. Одна обусловлена поперечными, а другая гладкими мышечными волокнами. Главные характеристики это подвижность, плотная консистенция, самостоятельное существование без связи с соседними тканями. Миома диагностируется, чаще всего, на поверхности больших половых губ.

Фиброма. Состоит из отростков соединительной ткани. Представляет собой пучки фибрилл из коллагена. Не имеет спаек с находящимися рядом тканями. Имеет ножку и основное тело. Отличается медленным ростом. Плотность консистенции зависит от степени уплотнения цитоплазмы и коллагеновых фибрилл. Местонахождение в глубине мышечной ткани половых губ. Иногда встречается перед влагалищным входом.

Фибромиома вульвы. Это новообразование обнаруживается в больших связочных мышцах. Имеет объединенные характеристики предыдущих типов.

Папиллома (кондилома). Образование состоит из эпителиального покрова. Связанно с папилломовирусом человека. Имеет многослойную структуру и насыщенную пигментацию. Преимущественно коричневого цвета, иногда белого. Нарост наружный. Распространяется одиночно и множественно. Ножка может быть широкой или тонкой. Внешне напоминает сосочковую форму. Локализируется на больших половых губах и в преддверии влагалища. Опасный вид новообразования. После попадания на слизистую влагалища высокий риск перерождения в злокачественную опухоль.

Липома. Жировая структура с вкраплениями соединительной ткани. Это капсула, которая имеет круглую форму. Консистенция мягкая. Новообразование имеет небольшую подвижность. Месторасположение – губы или лобок.

Лимфагиома. Состоит из лимфотических волокон. На поверхности много полостных выемок. Визуально напоминает узелок синеватого оттенка. Консистенция мягкая. Содержит уплотнения и белковые скопления. Локализуется в больших половых губах.

Миксома. Новообразование располагается на коже половых губ или лобка. Диагностируется чаще у женщин пожилого возраста. На микроскопическом осмотре имеет круглую форму. Капсула наполнена светло-желтый цвет. Консистенция желеобразная.

Гемангиома. Находится на половых губах. Это маленькие узелки красноватого или синеватого оттенка, которые нависают над кожным покровом или слизистой. Гемангиома имеет капиллярную структуру. Быстро разрастается. Интенсивно поражает влагалищные ткани, а также попадает в матку и шейку матки.

Доброкачественные опухоли, если они не приносят вреда здоровью, могут находиться под врачебным контролем. Не прогрессирующие и бессимптомные новообразования не имеют опасности. Оперативное вмешательство применяется в случае малигнизации, обострении симптомов, причинению дискомфорта, ускорении роста.

Если новообразования имеет ножку, то проводится иссечение основания. Опухоль из толщи тканей вылущивается, а ложе ушивается. Если расположение вблизи уреты, операция выполняется крайне осторожно, с привлечением врача-уролога. При воздействии на опухоль можно повредить мочеиспускательный канал.

При удалении образования какого-либо типа, используются различные методы лечения и хирургических операций. Обычно, маленьких размеров новообразования не вызывают симптомов. Мышечные, фиброидные и жировые опухоли выпячиваются на поверхность из-за стремительного роста. Это становится причиной ощущения влагалищного инородного тела. В зоне промежности женщина чувствует дискомфорт, ограничение движения и полового сношения. Если происходит нарушение целостности некоторых видов новообразований, открываются кровотечения. Если опухоль воздействует на мочевой пузырь, нарушается мочеиспускание. При давлении на капилляры и сосуды, появляется некроз и кровоизлияние. Появляется отек и боль в области вульвы. Отечность изменяет цвет тканей.

Диагностические процедуры

Вульва осматривается на гинекологическом осмотре. Гинеколог проводит влагалищные исследования. Назначается трансвагинальное УЗИ. По необходимости вульвоскопия и кольпоскопия. Бактериозный мазок исследуется с целью исключения инфекционных заболеваний. Уточнение природы новообразования с помощью гистологического исследования. Для биологического анализа берутся соскобы и пункции опухолей.

Удаление новообразование часто вызывает появление нового нароста. Удаление папиллом требует длительно лечения. Операции и послеоперационный период может протекать с осложнениями. Могут образоваться гематомы, нарушиться мочевая система, сильные кровотечения.

Виды оперативного вмешательства

По характеристике опухоли назначается ее лечение. Оперативные вмешательства по устранению данного заболевания:

• Криодиструкция. Проводится воздействие азотом. Замораживание тканей останавливает развитие клеток. По ходе операции на кондилому наносится жидкий азот низкой температуры. Операция делается без анестетика. Не болезненная. Операция переносится хорошо. Удаление новообразований жидким азотом специальная технология, не каждая клиника выполняет данные манипуляции. Операция имеет минимальные осложнения. Может остаться небольшой рубец или ожог.

• Иссечение радиоволновое. Направленный поток низких частот рассекает опухоль. Радиоволна самый бережный метод по отношению к соседним тканям. Болевые ощущения отсутствуют. Отсутствует риск развития рубцов, кровотечений, нагноений, некроза. Заживление происходит в кротчайшие сроки.

• Лазер. Направленный лазер испаряет пучковые наросты. Лазерное удаление применяется к иссечению устойчивых кондилом. Кожа не травмируется, а под воздействием лазера клетки эпителия разрастаются. Глубина воздействия лазера контролируется. Не оставляет рубцов. Никаких контактов с тканями не происходит.

• Электрическая коагуляция. Электрическим током прижигают поврежденную область. Удаленный материал отправляется на гистологический анализ. Процесс имеет ряд противопоказаний. Например, герпес, онкология, гемостаз, воспаление новообразований. Встречаются случаи рецидива. Может остаться небольшой рубец на поверхности вульвы.

• Химическое воздействие. Метод деструкции заключается в нанесении специального препарата на пораженный участок. Специальный состав с органическими и неорганическими кислотами, нитратами, вызывает выжигание и отмирание клеток кондилом. Не сопровождается болевым синдромом, применяется без обезболивания.

• Плазменная коагуляция. Дуговой разряд, содержащий газ, проникает в ткани и выпаривает участки с наростами. Прижигает кровеносные сосуды. Метод имеет высокий уровень эффективности. Термальное поражение тканей происходит на минимальной глубине, это способствует быстрому заживлению. Рубцы не образовываются, болевые ощущения минимальны.

Злокачественные новообразования

Наружная часть женских половых органов подвергается появлению рака. У молодых женщин диагностируется папиллома, которая, чаще всего, перерастает в злокачественное новообразование. Проникая на клеточный уровень, возбудитель вызывает генные изменения. Это приводит к аномальному выбросу белка и ускоренному размножения клеток.

Известны различные факторы развития рака вульвы:

1. Возрастные изменения. Более половины женщин старше 70 лет имеют данный диагноз.

2. Вредные привычки. Курение оказывает пагубное влияние на сосуды. Повышает риск развития онкологических заболеваний.

3. ВИЧ. Инфекция ослабляет иммунодефицит женщины. Повышается риск заболевания папилломовирусом.

4. Неоплазия вульвы. Предраковое состояние. Аномальное количество эпителиальных клеток находятся в подкожных слоях, затем трансформируется в онкологию.

5. Рак шейки матки. Онкология имеет переходящий характер на вульву.

Появление злокачественных опухолей обусловлены возникновением аденома карциномами. Они находятся в толще половых губ. Опухоли ошибочно путают с кистой. Аденокарцинома может возникать в бартолиновых железах и клетках потовых желез вульвы. В этой области иногда встречается базальноклеточная карцинома. Меланомы возникают из клеток, которые вырабатывают меланин. Она, чаще всего, возникает на участках кожи, куда воздействуют солнечные лучи.

Рак вульвы разделяют на 4 стадии:

1. Первая стадия опухоли обусловлена ростом опухоли в пределах вульвы. Она не поражает лимфатические узлы и соседние органы.

2. Опухоль второй стадии прорастает в рядом находящиеся органы. Это может быть влагалище, анус и мочеиспускательный канал.

3. Новообразования на третьей стадии поражают лимфатические узлы.

4. Последняя стадия характеризуется повреждением лимфы, влагалища, мочевого пузыря, тазовых костей. Метастазы проникают в отдаленные области.

Стадия новообразования определяет дальнейший прогноз жизнедеятельности и лечения пациентки. Прорастание опухоли вглубь вызывает проявления, до этого никаких предпосылок может не проявляться. Цвет кожного покрова существенно отличается от здоровых тканей, преобладает розовый или красный оттенок. Проявляется кожное уплотнение, это может быть бородавка, папиллома, язва. Возникновение болевых ощущений, появляется жжение и зуд.

Многие женщины встречаются с кровавыми выделениями вне менструального цикла. Данные симптомы свидетельствуют о наличии злокачественного новообразования вульвы. Аденокарцинома находится в глубине больших половых губ и прощупывается, создавая ощущение инородного тела.

Диагностика

Рак диагностируют с помощью биопсии. Высокая точность исследования помогает отличить злокачественную опухоль от доброкачественной. Гинеколог осматривает женщину с помощью кольпоскопа. Кожа обрабатывается специальным раствором, который проявляет очаги более выражено. При распространении опухоли за пределы вульвы выполняют следующие действия:

• Исследования мочеполовой системы и прямой кишки.

• Обнаружение роста опухоли и проникновение в лимфатические узлы и органы с помощью КТ или МРТ.

• Поиск метастазов с помощью рентгенографии.

Лечение

Онкологическое лечение проводят тремя методами: хирургическое вмешательство, лучевая и химиотерапия. Лечебный курс зависит от стадии опухоли и состоянии пациентки. Во время хирургического вмешательства целью является полное удаление ткани опухоли. Врач старается сохранить эстетичный вид вульвы и не нарушить мочеполовую функцию.

Локальное иссечение применяется на ранних стадиях. На вырезанных участках должны отсутствовать опухлевые клетки. Это говорит о том, что раков клеток в организме больше нет.

Удаление вульвы или ее части. Иногда не удается сохранить нормальный внешний вид органов. Реконструктивная пластика в некоторых случаях помогает восстановить вульву.

Если раковые клетки поразили внутренние тазовые органы, то они удаляются. Объемы удаляемых органов зависит от проникновения метастазов. Операция сложная и проводится на последних стадиях рака.

Лимфатические узлы удаляют в том случае, если распространение пошло на лимфу. Биопсия помогает узнать область распространения рака.

Ели после операции возникает рецидив или разрастание раковых новообразований не поддается полному удалению, назначается курс химиотерапии. Иногда, его сочетают с лучевыми облучениями.

Химиотерапия при раке вульвы помогает снизить воспаление и уменьшить размер опухоли. Сочетание с лучевой терапией помогает ограничить ее рост. После хирургической операции понижается риск возникновения рецидива.

Лучевую терапию используют как до, так и после операции. Она так же является самостоятельным методом лечения лимфоузлов. Комплексная терапия назначается женщинам, которым противопоказаны хирургические вмешательства.

симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки

Описание

Вульвит. Описание

Вульвит – это воспаление, протекающее в наружных женских половых органах (вульве). Одной из наиболее частых причин, с которой женщины всех возрастов обращаются к гинекологу, является именно вульвит. МКБ-10 выделяет 3 формы течения болезни: острый, подострый и хронический вульвит, относя все эти формы к другим воспалительным заболеваниям вульвы под кодом N76.

Эпидемиология (распространённость) вульвита

Согласно данных гинекологической службы, воспалительные заболевания, которые обнаруживаются в возрасте до 9 лет у девочек и после 55 лет у женщин, локализуются преимущественно в вульве и влагалище. В возрасте до 9 лет частота возникновения вульвитов и вульвовагинитов составляет около 60-70%, а после 50 лет около 30%. В 30% случаев в подростковом возрасте причина вульвита заключается в грибах рода «Кандида», а в 15% причиной является бактериальная инфекция (так называемый бактериальный вагиноз). Среди бактерий, вызывающих бактериальный вульвит у женщин, обнаруживаются стафилококки, кишечная палочка и стрептококковая флора.

Классификация вульвита

В первую очередь вульвиты классифицируются по течению заболевания (согласно МКБ-10):

• Острый вульвит – резко возникшее заболевание с внезапным началом.
• Подострый вульвит – является некоей переходной формой между острым и хроническим вульвитом. Отличием от острого является менее выраженная симптоматика, а от хронического он отличается меньшей длительностью протекания.
• Хронический вульвит имеет большие временные рамки и характеризуется более затяжным течением.

При имеющейся хронической форме вульвита практически всегда присоединяется урогенитальная микст-инфекция, когда на имеющийся вульвит накладывается другое воспалительное заболевание. Примером может быть присоединение вагинита или цервицита, реже – эндометрита.

В зависимости от патоморфологических изменений в слизистой оболочке вульвы также выделяют 3 вида вульвита:

• Язвенный вульвит – более характерен для женщин, находящихся в репродуктивном возрасте (когда женщина способна самостоятельно выносить и родить ребёнка; возрастные рамки, примерно, от 14 до 50 лет).
• Атрофический вульвит – характерен для женщин, находящихся в климактерическом и постклимактерическом возрасте (старше 50 лет).
• Слипчивый вульвит – зачастую возникает такой вульвит у девочек и после полового созревания, как правило, может пройти. Однако, если такой вульвит не проходит, это может быть прямым показанием к хирургическому лечению, поэтому очень важно своевременно обратиться к врачу.

Следует отметить, что язвенный вульвит проявляется появлением эрозивных изменений и язв после расчёсов наружных женских половых органов и нередко связан с неадекватной гигиеной, а атрофический вульвит у детей может быть признаком ослабленного иммунитета или гормональных нарушений.

В прямой зависимости от того, какая причина вызывает воспаление в наружных женских органах, выделяют 2 вида вульвита:

• Бактериальный вульвит – связь с бактериальной флорой.
• Кандидозный (грибковый) вульвит – прямая связь с грибами Candida (кандида).

Бактериальный вульвит в большинстве случаев вызывается стафило- и стрептококками, трихомонадами и хламидиями, герпетической инфекцией и кишечной палочкой. Может возникать в любом возрасте.

Кандидозный вульвит, вызываемый кандидозными грибками, чаще обнаруживается у ребенка в подростковом возрасте и у женщин фертильного (детородного) возраста.

Также вульвиты, в зависимости возбудителя воспалительного процесса делится на:

• Первичный вульвит – когда воспаление не связано с сопутствующими заболеваниями и чаще всего вызвано неадекватной гигиеной наружных половых органов, травмами.
• Вторичный вульвит – напрямую связан с сопутствующей патологией и является следствием острых и хронических заболеваний органов малого таза, таких как эндометрит (воспаление эндометрия), цервицит (воспаление шейки матки), вагинит (вульвит при воспалительном процессе слизистой влагалища может быть единственным проявлением) и т.д.

Другие виды (формы) вульвита.

Существует ещё такая форма воспалительного заболевания, как аллергический вульвит (он же атопический вульвит). Причиной этому является повышенная чувствительность организма на аллерген, который может быть как экзогенным (пищевые продукты), так и эндогенным (собственные ткани организма). Возникновение атопического вульвита может быть симптомом того, что организм предрасположен к возникновению аллергических заболеваний, и риск их возникновения очень высок, особенно, если такой вульвит наблюдается в возрасте до 3 лет.

Кроме этого выделяют вульвит при беременности, когда на протяжении всего срока беременности женщина подвержена высокому риску инфицирования или обострения хронических заболеваний (цистит, цервицит, эндометрит и другие). Риск связан с тем, что в период беременности организм матери заметно истощается, и иммунные механизмы ослабевают, что даёт отличную почву для размножения бактерий.

Осложнения вульвита, или чем он опасен?

Вульвит – хоть и не смертельное заболевание, но при запущенности процесса, неправильном и неадекватном лечении (необходимо проводить антибактериальное лечение мазью, назначать противогрибковые препараты и т.д.), переходе острого вульвита в хронический могут появляться самые различные осложнения.

Вульвиты, наблюдаемые у девочек в возрасте до полового созревания, наиболее часто осложняются появлением так называемых синехий, или спаек. Синехии представляют собой спаечный процесс (грубо говоря – сращения) между двумя малыми половыми губами, а также возможно сращение больших половых губ с малыми. Если вовремя не обнаружить сращения или не заметить вульвит у грудничка или ребенка до полового созревания, это может быть чревато нарушением детородной функции будущей матери вплоть до бесплодия. Вульвит у грудничка, кроме инфекционных и травматических факторов, чаще всего обусловлен анатомо-физиологическими особенностями женских половых органов: раскрытие больших половых губ довольно широкое, pH среды во влагалище высокая, что снижает защитный барьер и способствует тому же инфицированию. В результате вагинита воспалительный процесс из слизистой влагалища может распространиться на наружные половые органы, и у грудничка возникает вульвит.

Кроме этого, при отсутствии лечения или неправильно подобранной терапии может развиваться гнойный вульвит, который будет давать клиническую картину интоксикации, увеличения размеров наружных половых органов, появления гнойных очагов (при сильном прогрессировании).

Также при наличии у женщин эндокринных нарушений или заболеваний, имеющемся дисбактериозе вульвит может осложняться кандидозным уретритом, острым и хроническим циститом, эндометритом и цервицитом. Недолеченность этих заболеваний может создавать «порочный» круг, когда инфекция из наружных половых органов приводит к воспалению, например, мочевого пузыря (цистит), а цистит, в свою очередь, провоцирует повторное заражению вульвитом.

К какому врачу обратиться при вульвите?

При обнаружении клинической картины и симптомов вульвита необходимо первым делом обратиться в женскую консультацию по месту жительства и записаться на приём к врачу-гинекологу, который сможет провести диагностику вульвита и назначить необходимое лечение. При наличии синехий может быть показано хирургическое лечение, которое также будет рекомендовано участковым гинекологом, поэтому нет необходимости сразу же идти к гинекологу-хирургу.

В некоторой литературе можно встретить информацию, когда термин вульвит используется при описании инфекции, наблюдаемой у мужчин. На самом же деле в этом случае речь идет о кандидозе. Механизм появления кандидоза связан с половой жизнью мужчины, когда у его партнёрши имеется кандидозный (грибковый) вульвит или кандидозный вагинит (в некоторых источниках можно встретить название «супружеская (семейная) молочница»). Во время полового акта кандиды могут попадать на половой член вызывая тем самым кандидоз полового члена. Очень часто это заболевание возникает в тех парах, где не используются контрацептивы (презервативы) или после анального секса грибы могут переноситься половым членом во влагалище женщины с последующим разрастанием и заражением обоих партнёров. Поэтому на вопрос «передаётся ли вульвит мужчине?» можно однозначно ответить: именно вульвит не передаётся, а вот кандидоз при заболеваниях у женщины возникнуть может.

Симптомы

Фото: sisquochealthcare.com

Симптомы  вульвита у женщин

Признаки вульвита.  Возникший зуд и жжение половых органов, является первым звоночком заболевания. Далее болезненные ощущения усугубляются при ходьбе, соприкосновения гениталий с нижним бельём. При мочеиспускании боль усиливается от раздражающего действия мочи. Сексуальные сношения не доставляют удовольствия, скорее, напротив, ведут к  дискомфортным ощущениям.

Наблюдается  покраснение, отёчность внешних половых органов, возможно эрозирование слизистой вследствие заболевания. Слизистая малых губ имеет зернистую структурную поверхность. Зуд и жжение сопровождаются выделениями из половых путей различного характера, возможны гнойные налёты. Заболевание протекает с увеличением паховых лимфоузлов,  сопровождаемых их болезненной чувствительностью, возможно повышение температуры, общее недомогание.

Ни в коем случае нельзя расчёсывать зудящие участки, так как это ведёт к дополнительному травмированию нежной кожи вульвы, способствует распространению инфекции.

Тяжёлая форма протекания вульвита, захватывает анальное отверстие, паховые складки.

Чтобы облегчить неприятные ощущения, рекомендуется принять тёплую ванну с отваром трав, обладающим подсушивающим действием. Важный момент!!! Влажная среда, является  благоприятной средой для распространения инфекции. Необходимо соблюдать все описанные условия гигиены. После водных процедур, следует аккуратно промокнуть половые органы, ни в коем случае не растирать. В качестве подсушивающего действия рекомендовано использовать присыпки.

Ещё одно золотое правило, удаление влаги производить спереди назад, и так же проводить водные процедуры.

Признаки вульвита у детей. Симптоматика протекания вульвита у детей не отличается от симптомов протекания у взрослых. Острое течение заболевания у девочек в раннем возрасте может являться причиной сращения малых и больших половых губ.

При появлении признаков вульвита, необходимо без промедлений обратиться к врачу во избежание осложнений, распространения инфекции на влагалище и внутренние половые органы.

При хроническом вульвите (как правило – непролеченная острая форма) указанные симптомы имеют вялотекущий характер, однако, они усиливаются при обострении болезни.

По этиологии образования различают  первичный и вторичный  вульвит.

Первичный вульвит возникает при несоблюдении гигиены, наличии мочеполовых свищей, недержания мочи, опрелостей при ожирении. Симптомы Вульвита  возникают при заболеваниях эндокринной системы, злокачественных опухолях, воздействии химических, термических и механических факторов.

Химические факторы воздействуют из-за наличия агрессивной среды в субстанциях, содержащихся в средствах для ухода – ароматизированная туалетная бумага, мыло.

Термические – при воздействии повышенных температур на слизистую внешних половых органов (принятие горячих ванн).

Механические воздействия могут стать результатом травмирования, езды на велосипеде.

А у детей – первичные признаки вульвита могут появиться за счет склонности к диатезу или инфицирования гельминтами (острицами).

Причины вторичного вульвита: инфицирование микроорганизмами, передающимися половым путём, активно размножающаяся условно-патогенная флора, возникающая при сбое защитных функций организма.

По клинической картине течения заболевания различают острую и хроническую форму. При хроническом заболевании признаки вульвита появляются периодически, при обострениях.

Под симптомами вульвита могут маскироваться иные заболевания. Зуд, сопровождаемый расчёсами, может быть проявлением чесотки, педикулёза, псориаза, дермитов различной природы. Предраковые формы заболевания, рак вульвы, могут иметь сходные показатели протекания. Если заболевание длительно не поддаётся лечению, или поставленный диагноз вызывает сомнения, врач обязан провести биопсию для опровержения или подтверждения установленного диагноза. Диагностика заболевания может оказаться весьма сложной и продолжительной в связи с наличием множества факторов, провоцирующих заболевание. Возможно, кроме необходимого наблюдения у врача-гинеколога, понадобятся консультации других специалистов: терапевта, дерматовенеролога.

При появлении признаков вульвита обратитесь немедленно к врачу-гинекологу для проведения лабораторных, клинических испытаний, необходимых для диагностики, способствующей эффективному выявлению возбудителя или определению сопутствующего го заболевания, что позволит избежать осложнений.

Осложнениями вульвита являются образование кандиллом, рубцовых изменений.

Диагностика

Фото: pinterest.com.mx

Диагностировать самостоятельно такую сложную и серьёзную болезнь как вульвит будет довольно проблематично для любой девушки или женщины. Если у вас возникают какие-либо сомнения по поводу внешнего вида ваших наружных половых органов или имеются неприятные ощущения внутри и на поверхности, незамедлительно обратитесь к врачу — гинекологу. Только он сможет провести качественную диагностику и назначить необходимое лечение. Для этого необходимо сдать многочисленные анализы, среди которых:

• Анализ крови.
• Анализ мочи.
• Анализ на RW и вирус иммунодефицита человека.
• Мазок, взятый из влагалища с анализом на микрофлору и бактерии.
• Посев из выделений влагалища на микрофлору и чувствительность к антибиотическим медицинским средствам.
• Медицинское обследование на папилломавирус человека, вирус контагиозного моллюска и трихомонады.
• При необходимости, врачи назначают посев на гонококк и кольпоскопию.

Особенно важен при вульвите анализ мочи, так как малейшие отклонения в его результатах смогут помочь в точном диагностировании заболеваний мочеполовой системы. Гинекологов при диагностировании больше всего интересует количество эритроцитов, обнаруженных в моче. Эритроциты – это клетки, являющиеся основой крови человека, которые содержат гемоглобин и осуществляют перенос кислорода по организму и вывод из него углекислого газа. У любого здорового человека вместе с мочой выходит приблизительно два миллиона эритроцитов, но в осадке, который и анализируется врачами, их намного меньше. При вульвите эритроциты в моче будут превышать нормальные значения, что говорит о явном инфекционном заболевании внутренних половых органов и мочевыводящих путей. В этом случае речь идёт о гематурии или крови в моче. Цвет мочи может изменяться до красного, либо оставаться без существенных изменений.

Лечение

Фото: gynodek.com

Чаще всего вульвит сопровождается вагинитом – воспалением влагалища. Заболевание могут вызывать различные бактерии (гноеродная, кишечная палочка), дрожжеподобные грибки и гельминты.

Лечение основывается на том, чтобы устранить причины возникновения болезни. В осложненном периоде требуется соблюдать постельный режим, воздержаться от половой жизни.

Лечение заболевания назначается индивидуально для каждой пациентки. Необходимо регулярно промывать половые органы 3 р. в день настойками из лекарственных растений, раствором перманганата калия, 2%-ой борной кислоты, мрамистина, диоксидина, хлоргексидина.

Также назначают антибактериальные средства, которые наносят на органы (крем макмирор, вагицин), свечи вводят во влагалище (полижинакс, тержинан, гиналгин).

Лечение выполняется до полного исчезновения заболевания. В сочетании с данными препаратами также применяют витамин А, который обеспечивает защиту эпителия, витамины С, Е для повышения иммунитета организма. Также применяют облепиховое масло, масло шиповника, солкосерил, которые обеспечивают восстановление организма, во время осложнения.

При возникновении зуда применяется анестезиновая мазь, внутрь принимают (тавегил, супрастин, димедрол). При возникновении атрофического вульвита и вагинита, которые могут встречаться в период постменопаузы, принимают гормоны (эстрогены) для местного, а в некоторых случаях для регулярного применения. При образовании специфического вульвита врач назначает специальное лечение.

Следует устранить основные причины, которые приводят к образованию вульвита.

При правильном диагнозе заболевания и своевременном лечении вульвагинит поддается излечению и может проходить без следа. Если врач поставил диагноз острый вульвит, то следует использовать сухие стерильные прокладки, регулярные спринцевания отваром ромашки, тампоны с синтомицином, свечи. Если отмечается наличие зуда, у девочек применяются мази, присыпки. Прикладывание холода помогает устранить боль. Также назначаются ванны с перманганатом калия, нитратом серебра, протарголом, спринцевания раствором молочной кислоты.

На сегодняшний день существуют различные новейшие клинические методы лечения: магнитофорез, лазерофорез, ультрафонофорез.

Без соответствующего лечения вульвит может перейти в хроническую стадию, в данном случае его характер может быть осложненным. Острый вульвит, который был перенесен в младенческом возрасте, может стать причиной срастания половых губ у девочки. Одним из частых факторов образования острого вульвита являются: стафилококк, энтерококк, кишечная, дифтерийная палочка, гонококк.

Лечение вульвита

Если ставится диагноз острый вульвит, то лечение назначается с учетом характера заболевания. Если причиной возникновения болезни являются аллергические реакции организма, назначаются десенсибилизирующиеся препараты. В данном случае нужно соблюдать диету. Вульвит у женщин, вызванный такими инфекциями, как: хламидии, гонококки, трихомонады, грибковая флора и другими заболеваниями требует специальной терапии.

Причина возникновения вульвита характеризует ход болезни. Воспаление при первичном вульвите может быть вызвано ожирением, наличием опрелости на половых органах, циститом, заражением гельминтами, заболеваниями желез. При диагнозе вульвит, лечение назначает врач после осмотра пациентки.

Лечение вульвита при беременности

Лечение вульвита при беременности следует проводить под наблюдением врача и после исследования мазка. Беременной женщине рекомендуется пить лекарственные препараты в сочетании с оздоровительными методами, которые направлены на повышение иммунитета. Невылеченный вульвит может вызвать заражение ребенка кокками в процессе родов. Сложное протекание болезни требует лечения антибактериальными и противогрибковыми лекарственными средствами.

Профилактика вульвита проводится с использованием отвароа из лекарственных растений, также необходимо соблюдать ежедневную гигиену половых органов с использованием для этого специальных средств.

Лечение вульвита мазями является наиболее эффективным в сочетании с медикаментозным лечением. Лечение мазью можно проводить также, если существует кандидозный и атрофический вульвит, при этом применяются такие препараты, как: вокадин, бетадин, мирамистин, цитеалом, инстиллагель.

Лекарства

Фото: levinassociates.com

Чем же лечат вульвит?

В терапии воспалительного процесса важно не только убрать симптомы, но и воздействовать на причину, вызвавшую его. Ведь если не исключить источник заболевания – то и не вылечить вульвит. Поэтому, если диагностирован вульвит, препарат или методы для лечения основной причины, явившейся источником самого воспаления вульвы, также нужно подобрать с врачом. Зачастую источником воспалений вульвы становятся половые инфекции, поэтому нужно начинать лечение именно с них. Требуется провести обязательное лечение подобных инфекций, иначе воспаление вульвы не удастся остановить.

Первым делом женщине рекомендуется воздержаться от половой жизни на время лечения, также стоит снизить воздействие раздражающих факторов.

Препараты в лечении проблемы подразделяются на:

• наружные,
• перорального применения

Средства наружного применения

Мази, свечи, кремы – средства наружного применения. Ими смазывают очаги поражения, а  свечи вставляют во влагалище. К пероральным препаратам в лечении вульвита относят антибиотики и антигистаминные средства, а также противоинфекционные таблетки.

Применяются: как домашние средства лечения, так и лекарственные препараты. Народная медицина также предлагает множество средств, но в любом случае применять их стоит после консультации с гинекологом.

Из мер, предпринимаемых в первую очередь, врачи рекомендуют делать лечебные ванночки, спринцевания и обмывания из отваров трав с дезинфицирующими и антибактериальными свойствами (ромашка, зверобой, шалфей, календула).

Кроме трав можно использовать лекарственное средство мирамистин. Вульвит (как воспалительный процесс, вызванный болезнетворными микроорганизмами) может быть локализован с его помощью. Раствор, обладающий такими же сильными антисептическими свойствами – хлоргексидин. Области, пораженные вульвитом, требуется обеззараживать, чтобы не давать размножаться бактериям. Подобные средства важны в терапии заболевания и дезинфекции и оказывают фунгицидное действие, снимая воспаление и ускоряя регенерацию тканей.

Первый лекарственный препарат, который обычно назначается пациенткам при интенсивном зуде (чаще всего наблюдается, когда диагностируется тяжелый вульвит) – гидрокортизоновая мазь с пониженным содержанием действующего вещества. Она поможет справиться с зудом и воспалением, снимает отечность. Нельзя применять мазь при беременности и кормлении, с осторожностью – при сахарном диабете и туберкулезе.

Еще одно средство от зуда – анестезиновая мазь, принцип воздействия которой очевиден из названия.

В целом же препараты от вульвита весьма многочисленны, и кроме мазей, применяются также свечи с антибактериальным воздействием, которые производятся на основе клотримазола, пимафуцина, а также овестина и других подобных лекарств. Они вводятся во влагалище обычно на ночь на протяжении 7-10 дней. Такого лечения бывает достаточно при легкой степени заболевания.

Чтобы лечить вульвит, непосредственно на область воспаления наносят левомеколь – препарат, оказывающий противомикробное и противовоспалительное действие. Левомиколь при вульвите воздействует на большинство патогенных микроорганизмов.

Среди средств, применяемых для местного воздействия, стоит также упомянуть синтомициновую мазь. Она может применяться для обработки вульвы и подавляет патогенные микробы. Мазь применяют чаще у детей, как наиболее безопасное вещество.

Кремы для лечения вульвита (пимафуцин, клотримазол, макмиррор и другие) призваны воздействовать на очаг воспаления антибактериально.  Очень широкий спектр воздействия на проблему имеет клотримазол (вульвит, молочница, трихомониаз – все эти проблемы поддаются лечению данным вагинальным кремом, который наносят на пораженные места 2-3 раза в день, легко втирая).

Крем или мазь бепантен способствует заживлению язв и ран, эпителизации и регенерации кожи, в нем содержится дексапантенол. Это, пожалуй, один из самых безвредных препаратов, который может применяться как у детей, так и у взрослых.

Стимулирует заживление тканей и метилурацил. Вульвит совпровождается изъязвлениями и нарушениями целостности кожи и слизистых, поэтому применение таких средств очень важно для быстрой эпителизации.

Антибиотики

Антибиотики при вульвите назначают крайне редко, но если причиной явилось инфекционное заболевание типа гонореи или трихомониазы, то без них обойтись нельзя. Применяют и пероральные таблетки. Вульвит, вызываемый половыми инфекциями,  иногда лечат такими антибиотиками как цефтриаксон (если в мазке обнаруживают гонококки), метронидазол (при наличии трихомонад) и другими – это на усмотрение врача.

Кроме перечисленных выше препаратов при вульвите, вызванном грибками рода Кандида, часто перорально используется флуконазол. Это средство принимают обычно однократно в количестве 150 мг. При хронической форме заболевания его применяют дольше: на первый, третий и седьмой день.

Важным элементом в комплексном подходе к лечению воспаления являются витамины, особенно, группы В (тиамина хлорид, рибофлавин), аевит, витамин С.

Антибиотики нередко провоцируют вульвит, но они же зачастую играют важную роль и в лечении заболевания. Однако после перорального приема антибиотиков может развиться дисбакетриоз кишечника, так как страдает и полезная микрофлора в организме. Лактоцилы и бифидобактерии погибают при терапии антибиотиками. А эти микроорганизмы приносят огромную пользу человеку. Они уничтожают болезнетворные бактерии и отвечают за иммунитет. В этом случае следует восстанавливать микрофлору. Для этого широко используют пребиотики и пробиотики, содержащие бифидо и лактобактерии.

Как видите, спектр препаратов, применяемых для лечения вульвита, очень обширен. Но чтобы правильно лечить заболевание в любом случае требуется обратиться к специалисту. Ни в коем случае не следует заниматься самолечением и затягивать процесс, тогда велика вероятность, что удастся избежать различных осложнений, таких как спайки, распространение инфекций на кишечник, матку и яичники. Только комплексный и грамотный подход к лечению принесет желаемые результаты.

Народные средства

Фото: odkrywamyzakryte.com

Лечение вульвита в домашних условиях

Вульвит можно лечить как медикаментозно, так и при помощи народных способов. Лекарственные растения быстро и эффективно помогут справиться с этим заболеванием, которое не имеет возрастных ограничений, в результате чего болеть могут как маленькие дети, так и пожилые люди.

Лечение этого недуга проводится внутренне и наружно.

Народное лечение вульвита внутренне:

• Крапива Двудомная. Сок этого растения употребляют по 1 ч.л. 2-3 раза в день. Крапива издавна считается сильным поливитаминным средством и помогает восполнять витамины и регулировать гормональные сбои.
• Зверобой продырявленный. Он полезен при лечении многих болезней, является сильнейшим антисептиком и помогает ЖКТ, печени, при воспалительных процессах в гинекологии. Из зверобоя делают настой и употребляют по ¼ ст. 2-3 раза в день.
• Калина. Просто кладезь витаминов. Она содержит много аскорбиновой кислоты, фосфора, органических кислот, каротинов, дубильных веществ и отвечает за укрепление иммунитета, заживление ран, пополнения энергии. Из ее цветков делают отвар: их заливают кипятком, кипятят около 12 минут, остужают и настаивают. Употреблять необходимо в количестве по 1 ст.л. за 20 минут до еды.
• Сок белой акации активно используют при гинекологических заболеваниях. Белую акацию можно употреблять по-разному:
  • можно просто разжевывать цветки
  • можно приготовить настой: 1ст.л. листьев акации залить стаканом кипятка. Остудить, процедить. Принимать до еды по столовой ложке курсом не менее четырех недель.

Народное лечение вульвита наружно:

• Эффективное народное лечение вульвита проводят сбором трав, в состав которого входят: листья пижмы обыкновенной, листья подорожника, чистотел, цветки календулы и ромашки. Этот состав заливают горячей водой (1л), настаивают и процеживают. Используется для спринцевания.
• Грушанка круглолистная используется для примочек и облегчения зуда. Две ч.л. сырья заливают кипятком и настаивают в течение 2,5 часов, после чего сцеживают через марлю. Грушанка обладает антисептическим, противоаллергическим, противовоспалительным и очищающим воздействием.
• Акация белая может приниматься не только внутрь. Очень эффективны спринцевания: цветки  следует прокипятить, остудить и сцедить. Процедура повторяется в течение полутора недель. Чтобы было сильнее действие, делайте из этого растения не только спринцевания, но и пейте настой.
• Очень хорошим средством является состав, содержащий розмарин, шалфей, тысячелистник и кору дуба. Его заливают двумя литрами горячей воды, настаивают пару часов и спринцуются.
• Тампоны с медом следует накладывать ежедневно на 12 часов в течении 2 недель. Мед является сильным противовоспалительным и заживляющим средством, но его следует использовать лишь в том случае, если он не вызывает аллергической реакции.

При вульвите, особенно деткам, делают ванночки. Самым актуальным растением, из которого они делаются, считается ромашка: 1ч. л. на стакан кипятка. Ромашка при вульвите успокаивает и обеззараживает пораженную кожу.

Также хорошим целебным эффектом обладает перманганат калия. Он готовится таким же способом, как и предыдущий рецепт. Перманганат калия обладает отличными обеззараживающими свойствами.

Такие несложные методы позволят быстро избавиться от зуда и жжения. Этой проблеме достаточно уделить всего 15 минут в день, чтобы она вас начала меньше беспокоить.

Но помните: народные средства лишь нейтрализуют симптомы, а не полностью излечивают. Если даже симптомы прошли, и болезнь никак себя не проявляет, это не значит, что она ушла. Необходимо очень строго следить за дальнейшими изменениями, иначе есть риск, что заболевание перерастет в хроническое состояние. Кроме того, если вас мучают симптомы, то возможно пора отказаться от острых продуктов и блюд и понизить потребление в пищу соли. А также следует соблюдать все правила гигиены и регулярно проводить профилактические процедуры. Неплохим приобретением в дальнейшем станет гель для интимной гигиены, который защитит кожу и поможет в профилактике от этого недуга.

Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.

Крауроз: фото, УСПЕШНОЕ ЛЕЧЕНИЕ, отзывы

Авторы статьи кандидат медицинских наук О.Ю.Ермолаев
         гинеколог, физиотерапевт-курортолог Э.К. Ермолаева

Нас нигде не лечат: нам ставят диагноз и предлагают попробовать различные мази одну за другой!..

А здесь мы получаем насыщенное лечение именно данной зоны и ощущаем явное улучшение!

Из отзывов Пациенток о лечении крауроза

КРАУРОЗ — это грубое ороговение и атрофия кожи и слизистой оболочки вульвы (наружных половых органов у женщин).

Крауроз ПРОЯВЛЯЕТСЯ АТРОФИЕЙ (истончением) и склеротическими изменениями (сморщиванием) больших и малых ПОЛОВЫХ ГУБ, клитора.

При краурозе вульвы ЗАТРУДНЕНЫ половой акт, мочеиспускание, дефекация, что делает лечение крауроза вульвы социально значимым.

• 1 СТАДИЯ — зуд, отек, гиперемия (покраснение) наружных половых органов, сухость кожи и возникновение микротрещин кожи, снижение чувствительности наружных половых органов (клитора, больших половых губ) и входа во влагалище.










Фото крауроза вульвы, 1 стадия. Слизистая оболочка малых половых губ истонченная, сухая, с микротрещинами

• 2 СТАДИЯ — атрофия (уплощение) и уплотнение (уменьшение эластичности) больших и малых половых губ, атрофия клитора, сужение входа во влагалище, белесый (бледный) цвет кожи и слизистой оболочки вульвы, огрубление кожи и слизистой оболочки наружных половых органов, появление на коже вульвы депигментированных участков (участков с отсутствием пигментации) и/или пигментных пятен различных размеров и формы, значительное снижение чувствительности вульвы (клитора, больших и малых половых губ), входа во влагалище, уменьшение волосяного покрова наружных половых органов.
  
  Половой акт становится болезненным и требует волевых усилий.










Фото крауроза вульвы, 2 стадия. Атрофия (уплощение) больших и малых половых губ, бледный цвет кожи и слизистой оболочки вульвы, сужение входа во влагалище, уменьшение волосяного покрова

• 3 СТАДИЯ (склеротическая) — полная атрофия и склероз (сморщивание, «усыхание») наружных половых органов: волосяной покров на лобке скудный или отсутствует; кожа и слизистая оболочка вульвы выглядит в виде мятого пергаментного листа.
  
  На фоне истончения и потери эластичности кожи нередко возникают глубокие, плохо эпителизирующиеся («заживающие») трещины и эрозии (язвы), практически полная потеря чувствительности вульвы, сужение и склерозирование (огрубление) входа во влагалище. В ряде случаев возможно полное закрытие входа во влагалище.
  
  Каждый ПОЛОВОЙ АКТ СТАНОВИТСЯ «ИСПЫТАНИЕМ ЧУВСТВ», когда «отказаться нельзя, а согласиться невозможно».
  
  После полового акта часто отмечается десквамация вульвы и промежности (очаговое и/или генерализованное слущивание кожи наружных половых органов и промежности), появление единичных или множественных микротрещин, кровоточащих ран и эрозий (язв).
  
  Десквамированные участки (участки с отсутствием кожного покрова) очень болезненные, плохо эпителизирующиеся (неподдающиеся заживлению) на фоне антибиотикотерапии и традиционного консервативного лечения.
  
  Сохранение прочности «семейных уз» требует от женщины неимоверных, подчас — героических усилий, граничащих с самоотрешением.










Фото крауроза вульвы, 3 стадия. Истончение и потеря эластичности кожи, сморщивание наружных половых органов, атрофия клитора, сужение и склерозирование входа во влагалище, множественные микротрещины кожи

Смотреть все фото крауроза

Обратите ВНИМАНИЕ на превосходное качество фотографий, свидетельствующих об экспертном классе кольпоскопов Курортной клиники женского здоровья.

Фото крауроза вульвы, выполненные нашими ОПЫТными специалистами по лечению крауроза, Вы можете встретить на многих российских и зарубежных сайтах и в учебных пособиях.

КРАУРОЗ ВУЛЬВЫ, крауроз промежности наступлению и вынашиванию БЕРЕМЕННОСТИ НЕ ПРЕПЯТСТВУЕТ.

Состояние ВУЛЬВЫ и промежности на фоне беременности ДАЖЕ НЕСКОЛЬКО УЛУЧШАЕТСЯ. Однако высокий РИСК МАТЕРИНСКОГО ТРАВМАТИЗМА в виде глубоких трещин и разрывов влагалища, вульвы и промежности склоняет в сторону родоразрешения Кесаревым Сечением.

КРАУРОЗ ВУЛЬВЫ чаще встречается в климактерическом периоде и очень редко — у молодых женщин, как правило, после экстирпации (удаления) яичников.

Крауроз вульвы ПОЛОВЫМ ПУТЕМ НЕ ПЕРЕДАЕТСЯ, то есть не заразен.

Лечение крауроза по предварительной записи по многоканальному телефону 8 (800) 500-52-74 (звонок по России бесплатный), или +7 (928) 022-05-32 (для зарубежных звонков).

Причины крауроза вульвы

ПРИЧИНАМИ КРАУРОЗА вульвы полагают нейроэндокринные, иммунные и обменные нарушения.

В отдельных случаях причиной (толчком к развитию) крауроза служит однократный или хронический (т.е. регулярный) ХИМИЧЕСКИЙ ОЖОГ при использовании с гигиенической или контрацептивной (противозачаточной) целью раствора перманганата калия («марганцовки»), стиральных порошков, рассолов, спирта и т.д.

Мы рассматриваем крауроз как проявление духовно-эмоционального нарушения, несогласия с Собой и неразумного ПРОТИВОПОСТАВЛЕНИЯ себя мужчине, обстоятельствам и окружающей действительности.

Согласно исследованиям гинекологов-эндокринологов Курортной клиники женского здоровья, в большинстве случаев предрасполагающими к развитию крауроза вульвы психологическими факторами являются СОСТОЯНИЕ УНЫНИЯ, глубокой внутренней подавленности (депрессии), длительное разочарование и НЕПРИЯТИЕ СЕБЯ, в основе которых лежит недоверие, неприятие и ОТРИЦАНИЕ МУЖЧИНЫ и своего женского начала.

Однако в каждом конкретном случае редко удается установить однозначную и единственную причину крауроза вульвы.

Прогноз при краурозе вульвы

Крауроз вульвы — ПЕРВИЧНО ХРОНИЧЕСКОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ с незаметным периодом формирования и длительным течением.

В большинстве случаев крауроз вульвы неизлечим и МЕДЛЕННО ПРОГРЕССИРУЕТ всю жизнь, ПОТОМУ ЧТО большинство женщин категорически НЕ ЖЕЛАЕТ ПЕРЕОСМЫСЛИТЬ себя и взглянуть на жизнь и себя в этой жизни по-новому.

Исходя из нашего длительного и успешного опыта лечения крауроза, после устранения причин формирования крауроза и адекватного комплексного лечения ВОЗМОЖНО достигнуть и ПОДДЕРЖИВАТЬ СОСТОЯНИЕ стойкой ремиссии (состояние БЕЗ ЖАЛОБ и субъективных изменений).

Диагностика крауроза вульвы

• КОЛЬПОСКОПИЯ — безболезненный осмотр в кольпоскоп, специальный микроскоп для исследования шейки матки, влагалища и вульвы. О кольпоскопии подробно…




• БИОПСИЯ — забор кусочка (фрагмента) подозрительной ткани с последующим гистологическим исследованием биологического материала (микроскопическим исследованием структуры кожи и слизистой оболочки).
  В Курортной клинике женского здоровья биопсию выполняют БЕЗ БОЛИ бесконтактным методом, что соответствует современным мировым стандартам и является МАЛОТРАВМАТИЧНОй процедурой. О бесконтактном методе подробно…




• МИКРОСКОПИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ на флору мазка из уретры, шейки матки и влагалища.




• ЖИДКОСТНОЕ ЦИТОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ мазков-соскобов шейки матки и цервикального канала на атипичные клетки.




• Клинический анализ крови, иммунограмма.

В Курортной клинике женского здоровья Вы можете выполнить ТОЧНУЮ диагностику с целью выявить крауроз или опровергнуть диагноз крауроз.

Стоимость исследования

Разумные ограничения при краурозе вульвы

Крауроз вульвы требует несложных, но важных ограничений даже после достижения ремиссии на фоне лечения в Курортной клинике женского здоровья.

При краурозе вульвы КРАЙНЕ НЕЖЕЛАТЕЛЬНО принимать горячие общие ванны, длительно находиться под солнцем и загорать (независимо от активности Солнца, наличия/отсутствия и вида купального костюма).

Тепловые процедуры и инсоляция (прием солнечных ванн в естественных условиях и солярии) повышает выработку эстрогенов (женских половых гормонов), избыток которых стимулирует онкологические процессы.

Отзывы о лечении крауроза

Х.М., г.Назрань

Я так рада, что Вас нашла, Вы такой добрый, хороший, светлый человек. Я про Вас всем рассказываю. А меня еще спрашивают, что я там нашла в этом Пятигорске. Я отвечаю «я нашла себе врача». Спасибо Вам большое за все, счастья, здоровья и всего наилучшего.

В.Е., г.Кисловодск

Благодарю вас за оказанное мне лечение. Желаю вам успехов, процветания! Очень редко можно встретить такой профессионализм. Ваш персонал очень приятный, обстановка заряжает хорошими эмоциями. Спасибо вам за здоровье!!!

Ведущие специалисты по лечению крауроза вульвы Южного Федерального Округа

Ермолаева Эльвира Кадировна

Является известным и признанным на Северном Кавказе специалистом в области диагностики и лечения крауроза, лейкоплакии, склероатрофического лишая, эритроплазии Кейра и других заболеваний вульвы.

Хороший гинеколог, физиотерапевт-курортолог, врач УЗД.

К ней обращаются отчаявшиеся и измученные страданиями женщины.

Ермолаев Олег Юрьевич

Кандидат медицинских наук, гинеколог-эндокринолог с 25-летним стажем и успешным опытом лечения крауроза и лейкоплакии вульвы.

Способен видеть взаимосвязи, которые ускользают от остальных.

Курортная клиника женского здоровья работает как по платным услугам, так и в системе добровольного медицинского страхования.

Каждый врач Клиники имеет длительный опыт работы, несколько специализаций и способен всесторонне оценить ситуацию.

Наша профильная Клиника по лечению крауроза работает БЕЗ ВЫХОДНЫХ и праздничных дней:

понедельник — пятница с 8.00 до 20.00,

суббота, воскресенье, праздничные дни с 8.00 до 17.00.

Лечение крауроза вульвы в Пятигорске по предварительной записи не позднее чем за 3 дня по многоканальному телефону 8 (800) 500-52-74 (звонок по России бесплатный), или +7 (928) 022-05-32 (для зарубежных звонков).

Врачами Курортной клиники женского здоровья наработан БОЛЬШОЙ успешный ОПЫТ лечения крауроза вульвы природными лекарственными средствами и курортными факторами.

Мы принимаем женщин из всех городов России, ближнего и дальнего зарубежья.

Курортная клиника женского здоровья содействует в размещении и проживании женщин, женщин с детьми и семейных пар на время обследования и лечения.

ПРОЖИВАНИЕ в Пятигорске НЕ ВХОДИТ В СТОИМОСТЬ курса лечения крауроза наружных половых органов у женщин и оплачивается отдельно.

Об условиях проживания и трансфере из аэропорта Минеральные Воды и железнодорожной станции Пятигорск подробно в статье «Проживание».

При необходимости бронирования жилья просьба согласовывать дату заезда не позднее чем за 7 дней.

Мы В ПОЛНОМ вашем РАСПОРЯЖЕНИИ при возникновении любых сомнений или пожеланий.

Наша Клиника лечения крауроза работает БЕЗ ВЫХОДНЫХ и праздничных дней:

понедельник — пятница с 8.00 до 20.00,

суббота, воскресенье, праздничные дни с 8.00 до 17.00.

Лечение крауроза вульвы по предварительной записи по многоканальному телефону 8 (800) 500-52-74 (звонок по России бесплатный), или +7 (928) 022-05-32 (для зарубежных звонков).

Подразделы

Лейкоплакия вульвы › Болезни › ДокторПитер.ру

В постклимактерическом периоде нельзя отказываться от плановых посещений гинеколога, так как наступление менопаузы вовсе не означает, что у вас больше никогда не будет проблем по женской части. Существуют заболевания, характерные как раз для пожилых женщин, например, лейкоплакия вульвы. Впрочем, у молодых оно тоже встречается, хотя и гораздо реже.

Признаки

Если женщина чувствует зуд, жжение и боль в области наружных половых органов, усиливающиеся после мочеиспускания, полового акта и при ходьбе, значит, необходимо обратиться к врачу. А вот специфический признак – тонкие пленки, легко удаляющиеся тампоном, или белесые бляшки на коже или слизистой вульвы, шейки матки или влагалища – может увидеть только гинеколог в ходе осмотра.

Описание

Лейкоплакия вульвы – предраковое состояние, дистрофическое изменение многослойного плоского эпителия. При этом заболевании появляются в норме отсутствующие в эпителии роговой и зернистый слои, развивается пара- и гиперкератоз. Обычно лейкоплакия вульвы развивается во время менопаузы, но в последнее время лейкоплакия все чаще диагностируется у молодых женщин. Опасность этого заболевания в том, что существует опасность перерождения лейкоплакии в рак вульвы.

Врачи считают, что лейкоплакия – защитная реакция организма на действие разнообразных повреждающих факторов, она выражается в слишком быстром разрастании плоского эпителия. Лейкоплакия вульвы возникает на фоне воспаления слизистой оболочки, при эндокринных, иммунных и метаболических изменениях.

Факторы риска лейкоплакии вульвы:

• 
  возраст старше 40 лет;
• 
  наличие хронических воспалительных заболеваний половых органов, ВПЧ и генитального герпеса;
• 
  дисплазия шейки матки;
• 
  травмы половых органов;
• 
  нарушение обмена веществ, сахарный диабет, ожирение;
• 
  пренебрежение личной гигиеной;
• 
  дефицит витамина А.

Лейкоплакия вульвы делится на три формы по степени выраженности гиперкератоза:

• 
  плоская – на поверхности вульвы появляются гладкие белесые пятна, легко снимающиеся тампоном, но после появляющиеся вновь. Признаков воспаления нет. Эта стадия не доставляет женщине неприятных ощущений и выявляется только при профилактическом осмотре.
• 
  гипертрофическая – на поверхности вульвы видны сухие сероватые выпуклые бляшки. Бляшки могут сливаться между собой и не удаляются тампоном.
• 
  бородавчатая – очаги поражения разрастаются и внешне напоминают бородавки. Эта форма лейкоплакии осложняется наличием эрозий, трещин, воспаления и считается предраковым состоянием.

Диагностика

Для диагностики лейкоплакии вульвы используют визуальный осмотр и кольпоскопию. Обязательно проводят пробу Шиллера. Она заключается в равномерном окрашивании слизистой раствором Люголя. Участки лейкоплакии при этом не окрашиваются и становятся хорошо заметны невооруженным глазом. В сомнительных случаях проводят биопсию с последующим гистологическим исследованием.

Лечение

Если вам поставили этот диагноз, нацельтесь на длительное лечение – вылечить лейкоплакию довольно трудно. Лечение комплексное и включает в себя медикаментозную терапию, физиотерапию, диету, при необходимости – оперативное вмешательство и помощь психотерапевта.

Страдающие лейкоплакией должны выполнять следующие требования, направленные на облегчение симптомов:

• 
  систематические гигиенические процедуры без мыла, теплой кипяченой водой, желательно с применением отваров и настоев отваров календулы ромашки аптечной;
• 
  отказ от синтетического нижнего белья – оно усиливает зуд половых органов, не дает телу нормально дышать;
• 
  легкое одеяло;
• 
  физкультура и прогулки перед сном;
• 
  диетотерапия – отказ от острого, жирного, жареного, копченого, крепкого чая и кофе, алкоголя.

Воспаление и зуд лечат гормонами и антисептиками в виде мазей, кремов, вагинальных свечей. Обязательно назначают поливитамины.

При отсутствии эффекта от консервативного лечения очаги лейкоплакии иссекают скальпелем или радионожом (иногда — лазером или методом криодеструкции). Если болезнь запущена, то проводят экстирпацию вульвы.

Всех пациенток с этим заболеванием параллельно с гинекологом наблюдает онколог.

Профилактика

Профилактика лейкоплакии заключается в предупреждении гормональных сбоев или, если они возникли, своевременном их устранении, лечении нарушений обмена веществ, инфекционных и воспалительных заболеваний органов малого таза. Необходимо раз в полгода проходить осмотр гинеколога, так как на ранних стадиях, когда болезнь себя еще никак не проявляет, лейкоплакию вылечить проще.

© Доктор Питер

Крауроз вульвы › Болезни › ДокторПитер.ру

Крауроз вульвы – трудноизлечимое заболевание, атрофия слизистой вульвы. Оно наблюдается у женщин разного возраста, но чаще всего с симптомами крауроза к врачу обращаются женщины в период менопаузы.

Признаки

В большинстве случаев крауроз начинается в месте, где кожные покровы переходят в слизистую оболочку больших половых губ. Потом патологический процесс распространяется на слизистые малых половых губ, влагалища, клитора.

На начальных этапах пациентка ощущает только легкое покалывание, сухость или стягивание в области наружных половых органов. Позже появляется зуд вульвы, усиливающийся в ночное время. Он настолько сильный, что приводит к нарушению сна и снижению работоспособности. Большие половые губы при этом отечны. При половом акте пациентки испытывают боли, иногда нарушается мочеиспускание.

Со временем кожа и слизистые половых органов становятся сухими, шероховатыми, сморщенными. Лобковые волосы выпадают, просвет влагалища сужается. Меняется цвет кожи и слизистой – они приобретают белесый или желтоватый оттенок.

Описание

Несмотря на то, что заболевание это известно с конца XIX века, причин этого заболевания врачи до сих пор не знают. Но знают, что важную роль в возникновении крауроза вульвы играют гормональные нарушения. Кроме того, он может возникнуть после оперативного вмешательства на половых органах. Причиной заболевания могут стать и различные инфекции, в том числе вирус папилломы человека.

Некоторые врачи отмечали, что крауроз вульвы чаще развивается у женщин, страдающих депрессией, недовольных собой и окружающей действительностью, то есть, имеет психосоматическую природу. Иногда причиной заболевания может стать химический ожог, например, перманганатом калия. Часто крауроз развивается как сопутствующее заболевание при ожирении и сахарном диабете.

В зависимости от симптомов выделяют три стадии заболевания:

• 
  на первой стадии нарушается микроциркуляция крови в тканях половых органов, они выглядят отечными и гиперемированными;
• 
  на второй стадии кожа и слизистая половых органов теряют эластичность, покрываются белесыми чешуйками, становится сухой и шероховатой;
• 
  на третьей стадии слизистая атрофируется и замещается рубцовой тканью, сморщивается. На этой стадии наблюдаются трудности не только с половым актом, но и с мочеиспусканием, и с дефекацией.

Часто крауроз сочетается с лейкоплакией вульвы. В этом случае есть высокая вероятность развития рака вульвы. Да и сам по себе крауроз в 20-50 % случаев перерождается в рак.

Часто при этом заболевании на слизистой образуются трещины, в которые может попасть инфекция. Поэтому страдающим краурозом вульвы нужно обратить пристальное внимание на интимную гигиену.

Диагностика

Обычно крауроз вульвы обнаруживается при гинекологическом осмотре. Один из методов, позволяющих вовремя заметить патологический процесс, увидеть изменения кожи и слизистой, – кольпоскопия.

Многие врачи рекомендуют страдающим краурозом сделать анализ на наличие ВПЧ. Один из самых информативных методов для этого – метод полимеразной цепной реакции (ПЦР). Также следует сделать и цитологическое исследование мазков, чтобы вовремя обнаружить пораженные вирусом клетки и атипичные клетки.

Лечение

Важно как можно раньше обнаружить и начать лечение крауроза. В этом случае есть вероятность остановить развитие патологического процесса.

В основном лечение направлено на снятие симптомов заболевания. Для уменьшения зуда и воспаления часто назначают антигистаминные препараты. Местно назначают гормональные мази, причем гормоны выбирают в зависимости от возраста пациентки. Пожилым женщинам дополнительно назначают гормональные препараты перорально.

При отсутствии эффекта от консервативной терапии применяют криодеструкцию пораженной ткани или лазерную абляцию. При подозрении на онкологию пораженную ткань иссекают.

Параллельно с медикаментозным лечением может применяться физиотерапия. Например, фототерапия улучшает кровоток в пораженном органе. После нескольких процедур кожа становиться более эластичной, зуд стихает.

Под воздействием лазеротерапии расширяются кровеносные сосуды, улучшается питание тканей, улучшается восприимчивость организма к лекарственной терапии.

Часто назначается при краурозе и рефлексотерапия. При стимуляции определенных точек, активируются механизмы регуляции деятельности пораженного органа, в нашем случае, слизистой вульвы. Это приводит к самовосстановлению органа.

Однако полного восстановления при краурозе добиться невозможно. Можно только остановить процесс и препятствовать развитию онкологического заболевания.

Образ жизни

Пациентки, у которых был диагностирован крауроз вульвы, должны постоянно проходить профилактическое обследование, чтобы не допустить развития рака вульвы.

Кроме того, эти женщины должны соблюдать диету – отказаться от острой, соленой и копченой пищи, крепкого чая и кофе, алкоголя, жаренных и консервированных продуктов.

Некоторые народные целители и литотерапевты считают, что при краурозе и других гинекологических заболеваниях полезно носить красную яшму, так как этот камень может улучшить психологическое состояние (напомним, что крауроз может быть и психосоматической природы), и кровообращение, которое при краурозе вульвы нарушено.

Профилактика

Комплекс профилактических мер при краурозе включает:

• 
  соблюдение интимной гигиены, систематическое подмывание без использования мыла, но с применением отваров противовоспалительных трав, например, ромашки или календулы;
• 
  отказ от синтетического нижнего белья – оно нарушает «дыхание» тканей и усиливает зуд;
• 
  своевременное лечение заболеваний половых органов;
• 
  своевременное лечение эндокринных заболеваний, гормональных сбоев;
• 
  избегание стрессовых ситуаций.

© Доктор Питер

Рак вульвы — причины, симптомы, диагностика и лечение, прогноз

Рак вульвы – злокачественное опухолевое поражение области наружных гениталий (половых губ, клитора, преддверия влагалища, задней спайки, уретры и т. д.). Проявлениями рака вульвы могут служить зуд, раздражение дискомфорт в области гениталий, боли, изъязвления, экзофитные образования, кровянистые или гнойные и выделения. Диагностика рака вульвы включает проведение гинекологического осмотра, вульвоскопии, цитологического исследования мазков и гистологического анализа биопсийного материала. В лечении рака вульвы используются хирургический, химиотерапевтический и лучевой методы.

Общие сведения

В структуре злокачественной онкогинекологической патологии рак вульвы составляет около 2–5%, уступая по частоте встречаемости раку шейки матки, раку эндометрия и раку яичников. Чаще рак вульвы развивается у женщин 65–75 лет; в репродуктивном возрасте диагностируется редко. Типичной локализацией рака вульвы служат половые губы, клитор, уретра, задняя спайка, реже процесс поражает область бартолиниевых желез.

При том, что рак вульвы относится к опухолевым процессам наружной локализации, свыше 60% пациенток обращаются к гинекологу уже на III–IV стадии заболевания. Эта проблема в гинекологии служит свидетельством низкой медицинской культуры, недостаточной профилактической работы, несвоевременности выявления фоновых и предраковых поражений вульвы.

Рак вульвы

Причины развития рака вульвы

Вопросы эпидемиологии рака вульвы раскрыты недостаточно. Считается, что механизмы, приводящие к развитию рака вульвы, запускаются в результате гормональной перестройки репродуктивной сферы в период климакса и постменопаузы. Это приводит к снижению уровня чувствительности рецепторов к эстрогену, возрастным инволютивным изменениям тканей. При неблагоприятных условиях в тканях вульвы возникают пролиферативные, диспластические изменения с последующей злокачественной трансформацией.

Рак вульвы часто развивается на фоне предшествующих дистрофических процессов половых органов — крауроза и лейкоплакии вульвы, склерозирующего лишая. К истинному предраку в гинекологии относят дисплазию вульвы (атипическую гиперплазию). Среди факторов, которые значительно повышают вероятность возникновения рака вульвы, выделяют наличие папилломавирусной инфекции, ВИЧ, меланомы или атипичных невусов, ожирения, артериальной гипертонии, сахарного диабета, позднее наступление менархе и раннюю менопаузу. Существенную роль в развитии рака вульвы играют вредные привычки, частая смена половых партнеров, ИППП.

Классификация рака вульвы

По гистотипу в 80-90% случаев диагностируется плоскоклеточная форма рака вульвы с высокой степенью дифференцировки. У 2% пациенток выявляется злокачественная меланома вульвы; гораздо реже – прочие формы (первичная аденокарцинома, рак Педжета, базальноклеточный рак, саркома, рак бартолиновой железы). По типу роста различают экзофитный, узловатый, язвенный, инфильтративно-отечный рак вульвы.

Согласно международной клинической классификации, распространенность рака вульвы оценивают по стадиям FIGO (0-IV) и критериям TNM (где, T – первичная опухоль, N- регионарные лимфоузлы, M – отдаленное метастазирование):

Стадия 0 (Тis) – преинвазивный рак вульвы.

Стадия I (T1) – распространение опухоли ограничено вульвой или промежностью, но не превышает в наибольшем размере 2 см:

• IА (T1А) – инвазия стромы менее 1 см




• IВ (T1B) – инвазия стромы более 1 см

Стадия II (T2) — распространение опухоли ограничено вульвой или промежностью, но превышает в наибольшем размере 2 см.

Стадия III (T3 N1) – опухолевый рост может распространяться на влагалище, нижние отделы уретры, анус, регионарные лимфоузлы с одной стороны.

Стадия IVА (Т4 N2) — опухолевый рост может распространяться на слизистую мочевого пузыря, верхние отделы уретры, прямую кишку, лимфоузлы с двух сторон.

Стадия IVB (М1) — при любой распространенности рака вульвы определяются отдаленные метастазы.

Симптомы рака вульвы

Жалобы при раке вульвы могут быть разнообразными. Типичными ранними симптомами служат жжение, раздражение, зуд вульвы, носящие приступообразный характер и усиливающиеся в ночное время. По мере увеличения опухоли и нарушения трофики тканей появляется изъязвление слизистой, мокнутие. Отек и нарушение целостности покрова вульвы проявляются болями, серозными, кровянистыми или гнойными (при вторичном инфицировании) выделениями. Болевой синдром особенно выражен при опухоли клитора и глубокой инфильтрации тканей. При распаде опухоли может возникать массивное кровотечение, обильные зловонные выделения. При запущенном раке вульвы отмечается отечность лобка, конечностей, нарушение мочеиспускания, запоры.

Метастазирование рака вульвы происходит лимфогенным способом; при этом первоначально поражаются паховые, затем подвздошные и подчревные лимфоузлы. Общими проявлениями рака вульвы на поздних стадиях служат субфебрилитет, утомляемость, слабость, снижение трудоспособности. Рак вульвы дифференцируют с вульвитом, бартолинитом, сифилисом, туберкулезом, доброкачественными новообразованиями вульвы, кожными заболеваниями (дерматомикозами, дерматозами, пигментными образованиями).

Диагностика рака вульвы

Первичным методом распознавания рака вульвы служит гинекологический осмотр. Визуально в области малых или больших половых губ, клитора, уретры могут обнаруживаться небольшие узелки, изъязвления, бородавчатые или пигментированные образования, отличающиеся по цвету от неизмененных тканей. Для детального осмотра атипичных участков вульвы проводится вульвоскопия (кольпоскопия).

В процессе диагностики выполняется взятие и исследование (микроскопическое, цитологическое, бактериологическое) мазков с поверхности новообразования, из влагалища и цервикального канала. Решающим методом в диагностике рака вульвы является биопсия наружных половых органов с последующим гистологическим рассмотрением материала.

Для стадирования рака вульвы, определения степени процесса и наличия метастазов проводится УЗИ малого таза, УЗИ брюшной полости и лимфоузлов, рентгенография грудной клетки; по показаниям — цистоскопия, аноскопия, ректоскопия. При необходимости пациентку консультируют пульмонолог, проктолог, уролог.

Лечение рака вульвы

Наиболее широко при раке вульвы используются хирургические и лучевые методы лечения; также возможно проведение фотодинамической терапии, лазерной аблации и химиотерапии. При стадии 0 (раке вульвы in situ) производится широкая эксцизия (иссечение) опухолевого очага или абляция вульвы. При более распространенном поражении и инвазивном росте (стадия I) показана вульвэктомия с односторонней лимфаденэктомией. Вульвэктомия заключается в удалении клитора, половых губ, жировой клетчатки в зоне лобка.

Выявление рака вульвы в стадии II является основанием для проведения радикальной вульвэктомии с двусторонней пахово-бедренной лимфаденэктомией. Если опухоль локализуется в области клитора, требуется выполнениебедренной и пахово-подвздошной лимфаденэктомии. При заинтересованности лимфоузлов хирургический этап удаления рака вульвы дополняется послеоперационным облучением регионарных зон. При резектабельном раке вульвы на стадии III лечение начинают с радикальной вульвэктомии, двусторонней пахово-бедренно-подвздошной лимфаденэктомии с последующим дистанционным облучением всех заинтересованных зон.

Возможности хирургического лечения рака вульвы на стадии IV зависят от распространенности опухолевого поражения на соседние структуры. В ряде случаев выполняется радикальная вульвэктомия, удаление прямой кишки, мочевого пузыря, влагалища, клетчатки, удаление матки (гистерэктомия) с аднексэктомией и дальнейшее облучение зон метастазирования. При нерезектабельном раке вульвы лечение начинают с проведения лучевой (химиолучевой) терапии, затем, по возможности, выполняют хирургический этап.

Прогноз при раке вульвы

Последующий прогноз определяется исходной стадией рака вульвы и радикальностью проведенного лечения. Самое агрессивное течение имеет рак вульвы, локализующийся в области клитора, а также с инфильтративно-отечным типом роста; наиболее благоприятное – опухоли малых половых губ; промежуточное – рак больших половых губ.

Трехлетняя выживаемость при комбинированной терапии рака вульвы составляет в 63-70%, пятилетняя — 57-60%; при проведении только лучевой терапии — соответственно 50% и 30%.

Лечение распространенных кожных заболеваний вульвы

перейти к содержанию

• Поиск

• Корзина

• Админ

ТЕМЫ ЗДОРОВЬЯ ▼

Просмотр по теме

• Здоровье сердца

  «Назад

  • Артериальное давление
  • Холестерин
  • Заболевание коронарной артерии
  • Сердечный приступ
  • Сердечная недостаточность
  • Сердечные препараты
  • Ход
• Разум и настроение

  «Назад

  • Наркомания
  • СДВГ для взрослых и детей
  • Болезнь Альцгеймера и деменция
  • Беспокойство
  • Депрессия
  • Улучшение памяти
  • Психическое здоровье
  • Позитивная психология
  • Напряжение
• Боль

  «Назад

  • Артрит
  • Боль в спине
  • Головная боль
  • Замена сустава
  • Другая боль
• Оставаться здоровым

  «Назад

  • Старение
  • Баланс и мобильность
  • Диета и похудание
  • Энергия и усталость
  • Физические упражнения и фитнес
  • Здоровое питание
  • Физическая активность
  • Скрининговые тесты для мужчин
  • Скрининговые тесты для женщин
  • Сон
• Рак

  «Назад

  • Рак молочной железы
  • Колоректальный рак
  • Другие виды рака
  • Здоровье и болезни простаты
  • Рак кожи
• Заболевания и состояния

  «Назад

  • СДВГ для взрослых и детей
  • Болезнь Альцгеймера и деменция
  • Диабет
  • Здоровье пищеварительной системы
  • Болезнь сердца
  • Другие болезни и состояния
  • Остеопороз
  • Ход
  • Заболевания щитовидной железы
• Мужское здоровье

  «Назад

  • Контроль рождаемости
  • Эректильная дисфункция
  • Физические упражнения и фитнес
  • Здоровое питание
  • Сексуальное здоровье мужчин
  • Рак простаты
  • Здоровье и болезни простаты
  • Скрининговые тесты для мужчин
• Женское здоровье

  «Назад

  • Контроль рождаемости
  • Здоровье и болезни груди
  • Физические упражнения и фитнес
  • Здоровое питание
  • Менопауза
  • Остеопороз
  • Беременность
  • Скрининговые тесты для женщин
  • Сексуальное здоровье женщин
• Детское Здоровье

  «Назад

  • СДВГ для взрослых и детей
  • Аутизм
  • Основные этапы развития
  • Нарушения обучаемости
  • Нутрь

.

Что такое рак вульвы?

Вульва — это внешняя часть женских половых органов. Вульва включает отверстие влагалища (иногда называемое преддверием), большие половые губы (внешние губы), малые половые губы (внутренние губы) и клитор.

Вокруг входа во влагалище есть 2 набора кожных складок. Внутренний набор, называемый малых половых губ , , маленькие и безволосые. Внешний набор, labia majora , больше, с волосами на внешней поверхности.(Половые губы на латыни означает губы.) Внутренние и внешние половые губы встречаются, защищая отверстие влагалища и, чуть выше него, отверстие уретры (короткая трубка, по которой моча выходит из мочевого пузыря). Бартолиновые железы находятся внутри входа во влагалище — по одной с каждой стороны. Эти железы производят похожую на слизь жидкость, которая действует как смазка во время секса.

В передней части влагалища малые половые губы соединяются, образуя складку или небольшой кожный покров, называемый крайней плотью . Клитор находится под крайней плотью.Клитор — это примерно approximately-дюймовая структура из высокочувствительной ткани, которая набухает от крови во время сексуальной стимуляции. Малые половые губы также встречаются в месте прямо под входом во влагалище, в фуршете . За фуршетом находится анус , вход в прямую кишку. Именно здесь стул выходит из тела. Пространство между влагалищем и анусом называется промежности .

Рак вульвы (также известный как рак вульвы) чаще всего поражает внутренние края больших половых губ или малых половых губ.Реже начинается в клиторе или в бартолиновых железах.

Виды рака вульвы

Рак начинается, когда клетки организма начинают бесконтрольно расти. Клетки практически в любой части тела могут стать раком и могут распространиться на другие части тела. Чтобы узнать больше о том, как рак возникает и распространяется, см. Что такое рак?

Плоскоклеточный рак

Большинство видов рака вульвы представляют собой плоскоклеточные карциномы. Этот тип рака начинается в плоскоклеточных клетках, основном типе клеток кожи.Существует несколько подтипов плоскоклеточного рака:

• Наиболее распространен ороговевший тип. Обычно он развивается у пожилых женщин и не связан с инфекцией вирусом папилломы человека (ВПЧ) (ВПЧ обсуждается в разделе «Факторы риска рака вульвы»).
• Базалоидный и бородавчатый типы встречаются реже. Эти виды чаще встречаются у молодых женщин с инфекциями ВПЧ.
• Веррукозная карцинома — это необычный подтип, который важно распознавать, потому что он медленно растет и имеет тенденцию к хорошему прогнозу (прогнозу).Этот рак выглядит как большая бородавка, и требуется биопсия, чтобы убедиться, что это доброкачественный (не рак) рост.

Аденокарцинома

Рак, который начинается в клетках железы, называется аденокарциномой. Около 8 из 100 случаев рака вульвы являются аденокарциномами. Аденокарциномы вульвы чаще всего начинаются в клетках бартолиновых желез. Эти железы находятся внутри входа во влагалище. Рак бартолиновой железы легко принять за кисту (скопление жидкости в железе), поэтому для постановки точного диагноза обычно требуется некоторое время.Большинство видов рака бартолиновой железы представляют собой аденокарциномы. Аденокарциномы также могут образовываться в потовых железах кожи вульвы.

Болезнь Педжета вульвы — это состояние, при котором клетки аденокарциномы обнаруживаются в верхнем слое кожи вульвы. До 25% пациентов с болезнью Педжета вульвы также имеют инвазивную аденокарциному вульвы (в бартолиновой или потовой железе). У остальных пациентов раковые клетки обнаруживаются только в верхнем слое кожи и не вросли в нижележащие ткани.

Меланома

Меланомы — это злокачественные опухоли, которые возникают в клетках, вырабатывающих пигмент, которые придают цвет кожи. Они гораздо чаще встречаются на участках кожи, подверженных воздействию солнца, но могут возникать и на других участках, например, на вульве. Меланомы вульвы встречаются редко и составляют около 6 из 100 случаев рака вульвы.

Дополнительную информацию об этом можно найти в книге «Меланома, рак кожи».

Саркома

Саркома — это рак, который начинается в клетках костей, мышц или соединительной ткани.Менее 2 из 100 случаев рака вульвы — это саркомы. В отличие от других видов рака вульвы, саркомы вульвы могут возникать у женщин в любом возрасте, в том числе в детстве.

Базальноклеточный рак

Базальноклеточная карцинома, наиболее распространенный тип рака кожи, чаще встречается на участках кожи, подверженных воздействию солнца. Очень редко встречается на вульве. Для получения дополнительной информации об этом типе рака см. Базальный и плоскоклеточный рак кожи.

.

Интраэпителиальная неоплазия вульвы — Повторная публикация в Википедии // WIKI 2

Внутриэпителиальная неоплазия вульвы ( VIN ) относится к определенным изменениям, которые могут произойти в коже, покрывающей вульву. VIN — это интраэпителиальная неоплазия, которая может исчезнуть без лечения. Номера VIN доброкачественны, но если изменения станут более серьезными, есть вероятность развития рака через много лет, поэтому это состояние называют предраковым состоянием. ^[1]

Энциклопедия YouTube

• 1/3

  Просмотры:

  2270

  23 307

  15 871

• ✪ Интраэпителиальная неоплазия вульвы

• ✪ Доброкачественные заболевания эпителия вульвы — АВАРИЯ! Серия медицинских обзоров

• ✪ Тема 51: Новообразования вульвы

Содержание

Классификация

С медицинской точки зрения, этот термин обозначает плоскоклеточное интраэпителиальное поражение вульвы, которое проявляется дисплазией с различной степенью атипии.Базальная эпителиальная мембрана не повреждена, поэтому поражение не является инвазивным, но имеет инвазивный потенциал.

Терминология VIN менялась на протяжении нескольких десятилетий. В 1989 г. ^[2] Комитет по терминологии Международного общества по изучению заболеваний вульвы (ISSVD) заменил старую терминологию, такую ​​как дистрофия вульвы, болезнь Боуэна и крауроз вульвы, новой системой классификации для Эпителиальной болезни вульвы :

• Неопухолевые поражения эпителия вульвы и слизистой оболочки:
• Смешанные неопластические и неопухолевые заболевания
• Интраэпителиальная неоплазия
  • Плоская интраэпителиальная неоплазия вульвы (VIN)
    • VIN I, самая мягкая форма
    • VIN II, средний
    • VIN III, наиболее тяжелая форма, включая рак in situ вульвы
  • Неквамозная интраэпителиальная неоплазия
• Инвазивное заболевание (рак вульвы)

ISSVD дополнительно пересмотрел эту классификацию в 2004 году, заменив трехступенчатую систему на одноуровневую, в которой только тяжелая болезнь классифицируется как VIN.

VIN подразделяется на: (Патологическая основа болезни Роббинса, 9-е изд.)

Классическая интраэпителиальная неоплазия вульвы : ассоциированная с развитием карциномы бородавчатого и базалоидного типа. Это связано с канцерогенными генотипами HPV и / или факторами персистенции HPV, такими как курение сигарет или состояния с ослабленным иммунитетом.

Дифференцированная интраэпителиальная неоплазия вульвы , также известная как VIN Simplex: связана с дерматозами вульвы, такими как склеротический лишай.Это связано с атипией плоского эпителия.

^[3]
[4]

Факторы риска

Точная причина VIN неизвестна. Проводятся исследования для определения причины появления VIN. Следующие факторы были связаны с VIN:

• ВПЧ (вирус папилломы человека)
• HSV-2 (вирус простого герпеса — тип 2)
• Курение
• Иммуносупрессия
• Хроническое раздражение вульвы
• Заболевания, такие как склерозирующий лишай

Диагностика

У человека могут отсутствовать симптомы или местная симптоматика, включая зуд, жжение и боль.Диагноз всегда основывается на тщательном осмотре и прицельной биопсии видимого поражения вульвы.

Тип и распределение повреждений различаются между двумя разными типами VIN. При обычном типе VIN, который чаще встречается у молодых пациентов, поражения имеют тенденцию быть мультифокальными по сравнению с нормальной кожей вульвы. При дифференцированном типе VIN, обычно наблюдаемом у женщин в постменопаузе, поражения имеют тенденцию быть изолированными и располагаться на коже при дерматозе вульвы, таком как Lichen slerosus. «FDA одобряет расширенное использование гардасила для профилактики некоторых видов рака вульвы и влагалища». 2008-09-12. Проверено 13 февраля 2010.

Внешние ссылки

Эта страница последний раз была отредактирована 16 декабря 2019 в 22:09

.

Симптомы, причины, диагностика, лечение и многое другое

Вульва — это внешняя часть женских половых органов. Язвы вульвы — это язвы, которые появляются в этой области. Язвы вульвы могут быть очень болезненными, а в некоторых случаях могут совсем не болеть.

В большинстве случаев эти поражения вызваны инфекциями, передаваемыми половым путем (ИППП), но многие другие проблемы могут вызвать язву. Есть несколько эффективных вариантов лечения этих язв.

Прочтите, чтобы узнать больше о причинах возникновения язв вульвы и способах их лечения.

Язвы вульвы сначала могут выглядеть как шишки или сыпь. Или язвы могут выглядеть как разрывы на коже, обнажающие ткани.

Симптомы язв вульвы различаются, но могут включать:

• боль или дискомфорт
• зуд
• протекающая жидкость или выделения
• болезненное или затрудненное мочеиспускание
• увеличение лимфатических узлов
• лихорадка

Иногда язвы вульвы не проходят не вызывает никаких симптомов.

Обычно язвы вульвы классифицируются как приобретенные половым или несексуальным путем.

Язва вульвы, полученная половым путем, означает, что поражение является результатом полового контакта. Это самый распространенный вид язвы половых органов.

Язвы, приобретенные не половым путем, также называют острыми язвами половых органов. Это чаще встречается у молодых женщин, не ведущих половую жизнь.

Существует множество возможных причин развития язв вульвы, в том числе:

1. ИППП

Наиболее частой причиной генитальных язв в США является вирус простого герпеса (ВПГ), за которым следует сифилис.Другие ИППП могут вызывать язвы, в том числе:

Кроме того, у некоторых женщин с ВИЧ могут развиться язвы на гениталиях.

ИППП встречаются чаще, чем вы думаете. По данным Американской ассоциации сексуального здоровья, каждый второй сексуально активный человек заражается ИППП к 25 годам.

2. Грибковые инфекции

Вульвовагинальный кандидоз, также известный как вагинальная дрожжевая инфекция, является наиболее распространенной грибковой инфекцией, вызывающей язвы или эрозии вульвы. Другие симптомы дрожжевой инфекции включают:

• жжение во время секса и мочеиспускания
• зуд
• усиление выделений из влагалища

3.Вирусные инфекции

Определенные вирусы могут вызывать образование язв вульвы:

• Вирус Эпштейна-Барра
• цитомегаловирус
• ветряная оспа, вирус, вызывающий ветряную оспу и опоясывающий лишай

4. Бактериальные инфекции

Инфекции, вызванные бактериями, такими как стрептококк группы A и микоплазма могут вызывать образование язв на вульве. Бактериальные инфекции обычно лечат антибиотиками.

5. Воспалительные заболевания

Некоторые типы воспалительных и аутоиммунных заболеваний могут вызывать образование поражений вокруг вульвы.В зависимости от степени тяжести они могут выглядеть как язвы. Вот некоторые из них:

6. Травма

Хроническое трение или расчесывание вульвы может привести к раздражению кожи и язвам.

7. Другие болезни

Иногда общие заболевания, такие как тонзиллит, инфекции верхних дыхательных путей или вирус, вызывающий диарею, могут вызывать язвы на половых органах, особенно у девочек-подростков.

8. Реакции на лекарства

Лекарства, такие как нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), сульфаниламиды и некоторые антибиотики, могут вызывать реакцию, вызывающую язвы.

9. Рак

Рак вульвы может вызвать язвенные поражения вокруг влагалища. Этот тип рака чаще встречается у пожилых женщин.

10. Кожные реакции

Иногда плохая реакция на средства по уходу за кожей может вызвать язву половых органов. Если это произойдет, вы можете перейти на мыло и лосьоны для чувствительной кожи.

Ежегодно во всем мире около 20 миллионов человек заболевают язвами половых органов.

ВПГ типов 1 и 2 являются наиболее частой причиной генитальных язв в США.Каждая пятая женщина и каждый девятый мужчина в возрасте от 14 до 49 имеют генитальную инфекцию ВПГ 2 типа.

Ваш врач, вероятно, проведет медицинский осмотр и изучит вашу историю здоровья, чтобы определить, что вызывает у вас язвы вульвы. Вас могут спросить о вашей сексуальной жизни, количестве сексуальных партнеров и о том, какие лекарства вы принимаете.

Кроме того, вашему врачу необходимо осмотреть язву или язвы, чтобы лучше понять, что может быть их причиной.

Ваш врач может порекомендовать один или несколько из следующих тестов:

Вам также может потребоваться биопсия.Биопсия — это процедура, которая включает взятие образца язвы и отправку его в лабораторию для дальнейшего исследования.

Ваш подход к лечению будет зависеть от того, что вызывает у вас язвы. Некоторые язвы вульвы могут пройти сами по себе, но для других потребуется немедленная терапия, чтобы они не привели к инфекции.

Ваш врач может порекомендовать несколько видов терапии для лечения вашего состояния.

ИППП обычно лечат антибиотиками и противовирусными препаратами в виде таблеток или уколов.

Язвы вульвы, не вызванные инфекциями, можно лечить с помощью:

• кортикостероидов
• антигистаминных препаратов
• иммуномодулирующих препаратов, таких как метотрексат

Ваш лечащий врач может показать вам, как эффективно очистить язву, пока она не заживет. Вам также могут потребоваться специальные повязки, чтобы прикрыть и защитить область.

Иногда можно использовать домашние средства для облегчения боли и дискомфорта при язве вульвы. Популярные методы:

• Ванны с солью Эпсома
• Оральные обезболивающие, такие как ацетаминофен (тайленол)
• холодные компрессы на пораженный участок
• местные анестетики, такие как лидокаин
• барьерные мази, такие как вазелин и оксид цинка
• избегать раздражителей, таких как агрессивное мыло, спринцевание или облегающая одежда.

Купите соль Эпсома, ацетаминофен, местные анестетики и вазелин.

Если язвы вульвы не лечить, они могут привести к осложнениям.

В некоторых случаях на гениталиях или вокруг них могут возникать рубцы, спайки, инфекции и воспаления. Кроме того, невылеченные язвы могут привести к постоянной боли и эмоциональному стрессу.

Если у вас нелеченная ИППП, вы рискуете заразиться другой. Вы также можете передать инфекцию другим людям. Некоторые ИППП могут вызывать серьезные проблемы. Например, невылеченный сифилис может привести к проблемам с нервной системой и сердцем.А если вы забеременеете, ИППП могут повлиять на плод.

Многие ИППП можно вылечить или лечить с помощью надлежащего лечения. При других причинах язв можно помочь с помощью правильного лечения.

Вы можете предотвратить или снизить риск развития язвы вульвы, практикуя безопасный секс и регулярно проходя тестирование на ИППП.

Если язва вульвы вызвана другим заболеванием, например воспалительным или аутоиммунным заболеванием, вас могут направить к специалисту, который поможет вылечить ваше состояние.

Хотя язвы вульвы могут вызывать смущение, вам следует немедленно обратиться к врачу, если они у вас появятся. Вам не нужно жить с болью, дискомфортом и стрессом, которые обычно вызывают эти поражения.

.

Базедова болезнь. Причины, клиническая картина Базедовой болезни

Базедовой болезнью называется заболевание аутоиммунной природы возникновения, которое характеризуется гиперфункцией щитовидной железы. В результате повышенной секреции тиреодных гормонов, тироксина и трийодтиронина, происходит постепенное отравление организма. Этот синдром носит название тиреотоксикоз. В большей степени заболеванию подвержены женщины среднего возраста, что тем не менее не исключает возможность развития патологии у подростков, а также во время беременности и в начале климактерического периода.

Причины

Основной причиной Базедовой болезни считаются генетические отклонения в совокупности с факторами внешнего воздействия окружающей среды. Отличительной чертой данной патологии, помимо так называемой тироидной болезни глаз (экзофтальм, подъем верхнего и опущение нижнего век и т.д.) считается видимое увеличение щитовидной железы в размерах (иначе зоб), за счет чего она также получила название «диффузный токсический зоб», которое довольно часто используется в медицинской литературе.

Симптоматика

Клиническая картина описывается следующим образом:

• У пациента наблюдаются серьезные нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы, которые выражаются в развитии аритмии и повышении систолического давления (систолическая гипертензия). Подобные синдромы ведут к сердечной недостаточности, которая часто принимает хроническую форму. Внешне это выражается в отечности тканей и других проявлениях неправильного кровообращения, в частности, скоплении большого количества жидкости в брюшной полости (явление под названием асцит). В случае образования локальных отеков речь уже идет об анасарке.
• Эндокринные нарушения дают о себе знать в виде ускорения обменных процессов, за счет чего улучшается аппетит и изменяются процессы терморегуляции. Больные плохо переносят жару, страдают повышенным потоотделением.
• Поражение нервной системы проявляется головными болями, чувством тревоги и страха, сон становится беспокойным. Во всем теле наблюдается усталость, верхние конечности начинают непроизвольно трястись (тремор).
• Расстройства пищеварения приводят к диспепсическим явлениям. Больной может мучиться от диареи, в некоторых случаях состояние ухудшается за счет появления тошноты и рвоты (редко).

Диагностика заболевания проводится на основании визуального осмотра, а также по результатам лабораторных исследований. В анализах крови наблюдается стойкое повышение уровня тиреоидных гормонов, вырабатываемых щитовидной железой (гипертиреоз). К инструментальным методам прибегают в случае, если железа прощупывается слабо. В рамках радиоизотопного сканирования можно определить размеры и форму органа, а также выявить изменение его расположения, обнаружить аденому или другое новообразование доброкачественной или злокачественной этиологии.

Лечение

Лечение Базедовой болезни предполагает применение тиреостатических препаратов, которые направлены на угнетение гиперфункции щитовидной железы. Выбор препарата производится врачом на основе результатов анализов и физического состояния пациента. При значительном увеличении железы требуется хирургическое лечение, которое заключается в оперативном удалении пораженного участка. Несмотря на эффективность радикальной терапии одним из частых осложнений считается гипотиреоз.

Периодический гипокалиемический тиреотоксический паралич как редкое проявление базедовой болезни | Гостимский

1. Dias Da Silva M. R., Cerutti J. M., Arnaldi L. A. et al. A Mutation in the KCNE3 Potassium Channel Gene Is Associated with Susceptibility to Thyrotoxic Hypokalemic Periodic Paralysis // J. Clin. Endocrinol. Metab. 2002. Vol. 87, № 11. P. 4881–4884.

2. Absence of ion channels CACN1AS and SCN4A mutations in thyrotoxic hypokalemic periodic paralysis / W. Y. Ng, K. F. Lui, A. C. Thai, J. S. Cheah // Thyroid. 2004. Vol. 14, № 3. P. 187–190.

3. Голубев В. Л., Вейн А. М. Неврологические синдромы : рук-во для врачей. М. : Эйрос Медиа, 2002. 832 с. [Golubev V. L., Vein A. M. Nevrologicheskie sindromy: Rukovodstvo dlya vrachei. Moscow, Eiros Media, 2002:832. (In Russ.)].

4. Гостимский А. В., Передереев С. С. Современные проблемы лечения больных диффузным токсическим зобом детского возраста // Педиатр. 2013. Т. 4. С. 69–76. [Gostimskii A. V., Peredereev S. S. Sovremennye problemy lecheniya bol’nykh diffuznym toksicheskim zobom detskogo vozrasta. Pediatr. 2013;4:69–76. (In Russ.)].

5. Соловьев А. А., Алтунбаев Р. А. Тиреотоксический периодический паралич // Невролог. вестн. 2008. Т. XL, Вып. 4. С. 116–120. [Solov’ ev A. A., Altunbaev R. A. Tireotoksicheskii periodicheskii paralich. Nevrologich. vestnik. 2008;XL(4):116–120. (In Russ.)].

6. Chang C. C., Cheng C. J., Sung C. C. et al. A 10-year analysis of thyrotoxic periodic paralysis in 135 patients : focus on symptomatology and precipitants // Eur. Journ. of Endocrinology. 2013. Vol. 169, № 5. P. 529–536.

7. Manoukian M. A., Foote J. A., Crapo L. M. Clinical and metabolic features of thyrotoxic periodic paralysis in 24 episodes // Archives of Internal Medicine. 1999. Vol. 159, № 6. P. 601–606.

8. Lin S. H. Thyrotoxic periodic paralysis // Mayo Clin. Proc. 2005. Vol. 80, № 1. P. 99–105.

9. Kelley D. E., Gharib H., Kennedy F. P. et al. Thyrotoxic periodic paralysis. Report of 10 cases and review of electromyographic findings // Archives of Internal Medicine. 1989. Vol. 149, № 11. P. 2597–2600.

10. Kung A. W. Clinical review : Thyrotoxic periodic paralysis: a diagnostic challenge // J. Clin. Endocrinol. Metab. 2006. Vol. 91, № 7. P. 2490–2495.

11. Ober K. P. Thyrotoxic periodic paralysis in the United States : report of 7 cases, a review of the literature // Medicine. 1992. Vol. 71. P. 109–120.

Ослепшей из-за базедовой болезни тюменке вернули зрение

В первый день возобновления плановых госпитализаций в МСЧ «Нефтяник» обратилась жительница села Исетское Тюменской области с диагнозом «эндокринная офтальмопатия» (базедова болезнь). Развитие аутоиммунных эндокринных заболеваний — не редкость для нашего региона, сообщает пресс-служба клиники.

Этот конкретный случай был уникален тем, что в результате стремительного развития болезни — разрастания мышц глаза и ретробульбарной клетчатки — произошло поражение зрительного нерва. Пациентка полностью потеряла зрение.

Перед мультидисциплинарной бригадой специалистов МСЧ «Нефтяник» — врачами оториноларингологами, нейрохирургом и анестезиологами стояла задача — выполнить декомпрессию обеих орбит.

«Мы удалили медиальную стенку орбиты и костную перемычку между медиальной и нижней стенками орбиты транснозальным способом под постоянным навигационным контролем станции электромагнитной навигации, введенного эндоназально. Заболевание было настолько запущено, что мы не надеялись на то, что зрение к ней вернется, а операцию планировали скорее как паллиативную. Однако уже на следующий день она отметила, что видит левым глазом. На четвертые сутки, после снятия давящей повязки, пациентка стала различать не только силуэты, но и детали. Постепенно зрение ее улучшается, и мы понимаем, что все наши действия были правильными и обоснованными», — комментирует

Юрий Геркул, врач-нейрохирург, заведующий отделением нейрохирургии клиники «Нефтяник».

«Возможности использования эндоназальной эндоскопической хирургии в смежных анатомических областях чрезвычайно актуальны в настоящее время. И приоритетной задачей оториноларингологов клиники на сегодняшний день является освоение и внедрение техники трансназальных, трансэтмоидальных, транссфеноидальных эндоскопических хирургических вмешательств на структурах основания черепа и орбиты с целью минимизации инвазивности и повышения эффективности лечения ряда патологий, в том числе эндокринной офтальмопатии, — говорит Алексей Володеев врач-оториноларинголог, заведующий отделением оториноларингологии МСЧ „Нефтяник“. — В Тюменской области подобные операции выполняются только в нашей клинике. За последние три года мы успешно провели порядка 30 подобных хирургических вмешательств».

Фото: пресс-служба МСЧ «Нефтяник»

Не забывайте подписываться на нас в Telegram и Instagram.
Никакого спама, только самое интересное!

Патология щитовидной железы – ее виды и диагностика

Щитовидная железа – орган эндокринной системы организма, который вырабатывает гормоны, регулирующие обменные процессы во всех клетках и тканях. К ним относятся трийодтиронин (Т₃), трийодтироксин (Т₄). В структуре всей патологии органов эндокринной системы, ее заболевания занимают 2-е место после сахарного диабета. На сегодняшний день они имеют тенденцию к приросту заболеваемости.

Виды заболеваний

Проблемы с щитовидной железой разделяются зависимо от нарушения ее функциональной активности. Выделяют несколько патологических состояний, связанных с синтезом гормонов:

• Гиперфункция – патология приводит к увеличению синтеза гормонов.
• Гипофункция – соответственно объем синтеза трийодтиронина, трийодтироксина снижен.
• На фоне заболевания, функциональная активность не изменена.

Признаки проблем с щитовидной железой являются проявлением гормонального изменения обмена веществ в организме, они зависят от изменений функциональной активности.

Основные заболевания

В структуре патологии, выделяют несколько основных заболеваний, которые отличаются причиной возникновения, функциональной активностью органа, клиническими проявлениями. К ним относятся:

• Базедова болезнь (токсический диффузный зоб, гипертиреоз).
• Аутоиммунный тиреоидит.
• Узловой зоб.

В первую очередь симптомы проблем с щитовидной железой являются результатом изменений ее функциональной активности.

Базедова болезнь

Токсический диффузный зоб – патология, при которой происходит разрастание железистой ткани, ее значительная гиперфункция. Считается, что основным провоцирующим фактором этого заболевания является наследственная предрасположенность. Повышенная продукция трийодтироксина, трийодтиронина приводит к возникновению характерных общих симптомов базедовой болезни:

• Учащение пульса (тахикардия).
• Похудание при обычном режиме питания.
• Повышенная потливость.
• Тремор (дрожание) рук.
• Эмоциональные нарушения (повышенная возбудимость, раздражительность), плохой сон.

Из местных проявлений этой патологии развивается увеличение размеров органа. Терапия направлена на снижение уровня трийодтиронина, трийодтироксина, применяются средства (мерказолил), блокирующих их синтез.

Аутоиммунный тиреоидит

Воспаление, вследствие разрушения ее клеток собственной иммунной системой организма. При этом развивается гипофункция, которая характеризуется снижением синтеза гормонов, развитием общих симптомов:

• Повышенная утомляемость, слабость.
• Увеличение веса при обычном режиме питания, отечность периферических тканей.
• Выпадение волос, отслаивание или ломкость ногтей.
• Неправильный сон, развитие сонливости днем и бессонница ночью.
• Ухудшение памяти.
• Брадикардия (урежение пульса).

Лечение этого заболевания подразумевает использование иммунодепрессантов (средства, снижающие активность иммунитета) на фоне замещающей терапии трийодтироксином, йодом.

Узловой зоб

Эта болезнь характеризуется образованием узлов, которые усиленно продуцируют трийодтиронин, трийодтироксин, поэтому симптоматика имеет сходство с базедовой болезнью.

Проблемы с щитовидной железой у женщин бывают значительно чаще, чем у мужчин, что связано с половыми особенностями.

Лечение щитовидной железы является комплексным, оно направлено на устранение причины патологии, поддержание нормального уровня гормонов в организме. В Ростове-на-Дону медицинская клиника располагает всеми возможностями диагностики и терапии данной группы болезней.

Диагностика различных заболеваний ядерными методами

Рак молочной железы и меланома кожи

В настоящее время для пациентов с раком молочной железы и меланомой кожи на ранних стадиях принятым стандартом лечения являются хирургия с радиоизотопным наведением и биопсия сигнального лимфоузла.

Рак молочной железы является наиболее часто диагностируемым видом рака у женщин во всем мире. Состояние лимфатических узлов является одним из главных прогностических факторов для выявления болезни на ранней стадии. Эта информация имеет важнейшее значение для индивидуализации терапии. В зависимости от состояния подмышечной впадины – области на теле человека непосредственно под суставом, где рука соединяется с плечом – онколог может применить различные стратегии лечения, такие как хирургия и адъювантная (дополнительная) химиотерапия, лучевая терапия и гормональная терапия.

Сигнальные лимфоузлы – это лимфатические узлы, которые дренируют лимфу непосредственно из первичной опухоли. Следовательно, они являются первыми лимфатическими узлами, потенциально получающими метастатические клетки. Когда рак молочной железы дает метастазы в регионарные лимфатические узлы, они наиболее часто идут в сигнальные лимфоузлы. Если сигнальный лимфоузел не содержит микрометастазов, вероятность обнаружения клеток опухоли в несигнальных лимфоузлах составляет меньше пяти процентов. Лимфосцинтиграфия – это новый метод, при помощи которого можно безопасно и точно показать подмышечные лимфатические узлы, что позволяет хирургу определить сигнальный лимфоузел и выполнить его биопсию.

Меланома кожи является потенциально самой опасной формой опухоли кожи, она является причиной 90 процентов смертей от рака кожи. Во всем мире заболеваемость меланомой кожи увеличивается среди белого населения (со скоростью от четырех до восьми процентов ежегодно), особенно там, где люди светлокожих рас получают чрезмерную инсоляцию. Основная цель биопсии сигнального лимфоузла у пациентов с меланомой кожи состоит в том, чтобы выявить 20-25 процентов пациентов, болезнь которых имеет регионарный характер, что не выявляется в клинических исследованиях (иными словами, клинически скрытая форма). Этот метод увеличивает процент выявления скрытых метастазов в лимфоузлах; с его помощью определяются пациенты, которые могут эффективно воспользоваться дополнительной послеоперационной терапией; и позволяет делить население на однородные подгруппы для рандомизированных клинических исследований.

Дифузно-токсический зоб

Радиотерапии для лечения Базедовой болезни

Доктор Вадим Бережной

Основатель платформы MediGlobus. Медицинский эксперт, Заведующий отделением врачей-координаторов.

Токсический зоб – распространенная патология щитовидной железы для которой характерна повышенная выработка гормонов. Болезнь в 8 раз чаще поражает женщин, чем мужчин. Первые симптомы болезни появляются в 30-50 лет. Однако есть случаи развития патологии в более раннем и позднем возрастах. Лечение токсического зоба радиоактивным йодом является эффективным и безопасным методом. Подробнее о радиойодтерапии за рубежом читайте в статье.

Что такое токсический зоб?

Токсический зоб или Базедова болезнь – аутоиммунное заболевание. Недуг характеризуется усиленной выработкой гормонов щитовидки и увеличением размера железы. Симптоматика патологии обширная. На начальной стадии практически отсутствуют какие-либо клинические проявления. Возможно незначительное увеличение щитовидной железы в размерах. По мере развития заболевания у пациентов отмечаются такие признаки, как:

Постановка диагноза проводится эндокринологом на основании типичных симптомов патологии и результатов обследований.
 
Диагностика Базедовой болезни заключается в определении уровня тиреоидных гормонов (Т3 и Т4) и антител против щитовидной железы в крови. В обязательном порядке пациенту назначают тест на йодонакопительную способность щитовидки. При значительном увеличении органа показано УЗД.

Также больному проводят аспирационную биопсию щитовидной железы. Это исследование подразумевает забор клеток данного органа для изучения под микроскопом. Прямое показание к проведению процедуры – обнаружение узловых образований при пальпации, которые превышают 10 мм в диаметре по результатам ультразвукового сканирования.

Что такое радиойодтерапия? 

Радиойодтерапия – это применение радиоактивного йода для уменьшения количества или уничтожения клеток щитовидной железы. Данное вещество принимают в виде жевательных капсул (изотоп I-131) или жидкости (водный раствор NaI-131). Щитовидная железа – единственная ткань в организме, которая поглощает и удерживает йод. Поэтому такое лечение не имеет негативного воздействия на здоровые органы и системы человека.

Лечение радиоактивным йодом – безопасная и эффективная процедура для устранения токсического зоба средней степени тяжести. Функции щитовидной железы изменяются в течение 6-8 недель после воздействия радиации. Проведение такой терапии нуждается в обязательной госпитализации пациента в течение 3 дней а специализированном отделении. 

Попав в кровоток, йод поглощается щитовидкой и производит гормоны T3 и T4. Излучение, испускаемое радиоактивным йодом, разрушает окружающую его ткань. Радиойодтерапия – неинвазивный метод лечения Базедовой болезни. Она является достойной альтернативой хирургическому вмешательству.

В первые 3 недели из-за разрушения клеток железы, значительный объем тиреоидных гормонов поступает в кровь и вызывает гипертиреоз. Для купирования состояния применяют блокаторы. Ослабление данного побочного эффекта наступает спустя полгода после процедуры. Если этого не происходит, назначают повторную дозу радиойода.

Лечение щитовидки радиоактивным йодом

Целью проведения подобной терапии является угнетение функций щитовидки. Согласно данным Американской Ассоциации Щитовидной Железы около 92% пациентов с токсическим зобом излечиваются с помощью 1 или 2 процедур. Объем железы уменьшается на 43%. При этом побочные эффекты минимальные. 

Препараты с радиойодом принимают внутрь. Дозировка рассчитывается для каждого пациента в индивидуальном порядке. При этом врачи учитывают объем железы и результаты диагностики. После приема лекарства пациента помещают в специальную палату, оборудованную автономной вентиляцией и канализацией. Ему каждый день проводят радиометрию. Длительность госпитализации составляет не более 3 дней.

Когда уменьшается уровень радиации в организме, больной покидает палату. Он принимает душ и надевает новую одежду. Затем ему делают компьютерную сцинтиграфию всего тела. Это дает возможность определить распространенность радиации в организме. 

Результат радиойодтерапии токсического зоба – утрата щитовидкой своих функций и прием заместительной гормонотерапии. Проведение подобного лечения минимизирует побочные эффекты и сохраняет оптимальное качество жизни больного.

Безопасна ли радиойодтерапия?

Внутреннее облучение при помощи препаратов радиойода более безопасно, чем внешнее. Однако некоторым людям с психологической точки зрения сложнее проглотить таблетку с радиочастицами, чем сделать рентген. При этом уровень облучения во время рентгена выше, чем при радиойодтерапии.

После лечения необходимо ограничить количество контактов с людьми. В частности, пациенту следует избегать тесного контакта с младенцами, детьми до пяти лет и беременными женщинами. Как правило, подобные ограничения длятся от двух до трех недель. Однако, продолжительность таких мер безопасности для других людей зависит от используемой дозы радиации.

Назначают ли радиоактивный йод детям и подросткам?

Радиойод является эффективным и безопасным вариантом терапии для детей и подростков с токсическим зобом. Но его назначают в качестве лечения второй линии после достаточно длительного курса антитиреоидных препаратов. Это особенно касается детей младшего возраста.

Как быть после лечения радиоактивным йодом?

После радиойодтерапии возможно усиление симптомов токсического зоба, в частности чувства беспокойства, нарушения сердцебиения, дрожи в конечностях, резких перепадов настроения и т.д. Появление указанных признаков вызвано поступлением гормонов щитовидки в кровь, обусловленных разрушением клеток железы под действием радиойода. Для устранения симптомов пациенту назначают поддерживающую терапию. При необходимости кратковременно используют низкие дозы тиреостатиков.

Более 80% пациентов нуждаются только в одной дозе радиойода. Однако прежде чем лекарство подействует, может пройти около 6 месяцев. У большинства больных симптомы уменьшаются примерно через месяц.

После лечения радиоактивным йодом больной должен укреплять иммунитет – больше находиться на свежем воздухе, не пренебрегать легкими физическими нагрузками и своевременно лечить воспалительные заболевания. Показана специальная диета, богатая микроэлементами и витаминами. Рекомендовано употребление достаточного количества жидкости и белковой пищи – мяса, яйца и бобовых. В ежедневном рационе должны присутствовать свежие овощи и фрукты.

В течение двух недель после терапии, для очищения слюнных желез от радиойода, необходимо периодически использовать жевательные резинки и кислые жевательные или сосательные конфеты. 

Радиойод остается в организме лишь на короткое время. Большая часть радиоактивного вещества, которое не попадает в ткани щитовидной железы, выводится из организма с мочой в течение первых нескольких дней после лечения. Полное выведение наступает через 2-3 месяца. 

Планировать беременность можно только спустя год после лечения. Связно это с тем, что в некоторых случаях возникает необходимость в повторном курсе радиойодтерапии.

Где можно провести лечение токсического зоба радиойодом?

Приоритетные направления по радиойодтерапии за рубежом – Турция, Испания, Германия, Израиль и Корея. Среди ведущих медцентров в данной области выделяют:

Детальнее о лечение Базедовой болезни радиойодтерапией за границей узнайте у врачей-координаторов платформы MediGlobus. Наши специалисты помогут с организацией медицинской поездки. Обращайтесь!

Получить бесплатную консультацию

Доктор Вадим Бережной

Основатель платформы MediGlobus. Медицинский эксперт, Заведующий отделением врачей-координаторов.

Editor

Более 2 лет пишет медицинские тексты. Опыт работы в сфере копирайтинга превышает 6 лет. Имеет образование по направлению “Социально-правовая защита”. Освоила программу медицинских курсов. Изучает коммуникативные техники ведения переговоров с пациентами. В свободное время посещает тренинги и семинары по медицинской психологии.

Похожие посты

Как работает вирусная терапия — прорыв в лечении рака кожи

Читать дальше

Какая выживаемость пациенток с раком шейки матки на разных стадиях?

Читать дальше

Медицинский туризм в Чехии — популярные направления и клиники

Читать дальше

Дермопатия Грейвса: что ее вызывает?

В редких случаях у людей с болезнью Грейвса развивается дермопатия Грейвса, кожное заболевание, характеризующееся красной опухшей кожей, обычно на голенях и верхушках стоп. Текстура пораженной кожи может быть похожа на апельсиновую корку. Врачи также могут называть это состояние претибиальной микседемой.

Дермопатия Грейвса возникает в результате накопления определенных углеводов в коже — причина этого неизвестна. Накопление углеводов также вызывает проблемы с глазами, связанные с болезнью Грейвса.Подавляющее большинство людей, у которых развивается дермопатия Грейвса, также страдают офтальмопатией Грейвса.

Легкие случаи дермопатии Грейвса часто проходят без лечения. Лечение дермопатии Грейвса обычно направлено на коррекцию сверхактивной щитовидной железы, ответственной за болезнь Грейвса. Вам также будет рекомендовано бросить курить и по возможности избегать травм кожи.

Лечение пораженной кожи может также включать:

• Кремы с кортизоном для уменьшения воспалений
• Инъекции кортизона
• Чулки компрессионные

Даже при успешном лечении основной болезни Грейвса у вас все еще могут быть косметические проблемы, и вам будет сложно подобрать подходящую обувь.

• Заболевание щитовидной железы: может ли оно повлиять на настроение человека?

3 июля 2020

Показать ссылки

1. Мелмед С. и др. Расстройства гипертиреоза. В: Учебник эндокринологии Уильямса. 13-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевир; 2016 г. https://www.clinicalkey.com. По состоянию на 4 мая 2017 г.
2. Дэвис TF. Претибиальная микседема (дермопатия щитовидной железы) при аутоиммунном заболевании щитовидной железы. https://www.uptodate.com/home. По состоянию на 4 мая 2017 г.
3. Болезнь Грейвса.Национальный институт диабета, болезней органов пищеварения и почек. https://www.niddk.nih.gov/health-information/endocrine-diseases/graves-disease. По состоянию на 4 мая 2017 г.
4. Lan C и др. Морфологическое разнообразие претибиальной микседемы и механизм ее развития, процесс и исход: ретроспективное исследование 216 случаев. Журнал исследований щитовидной железы. 2016; 20166: 1.

Посмотреть больше ответов экспертов

Продукты и услуги

1. Информационный бюллетень: Письмо о здоровье клиники Мэйо — цифровое издание
2. Книга: Книга здоровья семьи клиники Мэйо, 5-е издание

.

Болезнь Грейвса — лечение в клинике Мэйо

Лечение болезни Грейвса в клинике Мэйо

Ваша команда по уходу в клинике Мэйо

Клиника Мэйо в течение многих лет занимается исследованием и лечением болезни Грейвса и связанных с ней глазных изменений, называемых офтальмопатией Грейвса, а также специализируется на хирургии. для лечения как болезни Грейвса, так и офтальмопатии Грейвса.

Расширенная диагностика и лечение

Традиции инноваций в лечении и исследовании заболеваний щитовидной железы, включая болезнь Грейвса, продолжаются и сегодня.В клинике Мэйо работает исследовательская группа, занимающаяся активным исследованием причин болезни Грейвса и офтальмопатии Грейвса, а также проводятся клинические испытания по оценке новых потенциальных методов лечения.

Опыт и рейтинги

Эндокринологи клиники Мэйо и другие эксперты пользуются уважением за их навыки и опыт в лечении болезни Грейвса. Ежегодно врачи клиники Мэйо лечат более 1600 человек с болезнью Грейвса.

Признанный на национальном уровне опыт

Клиника Мэйо располагает специализированной группой специалистов по эндокринологии, отоларингологии и офтальмологии, специализирующейся на диагностике и лечении болезни Грейвса и офтальмопатии Грейвса.

Расположение, проезд и проживание

Mayo Clinic имеет крупные кампусы в Фениксе и Скоттсдейле, штат Аризона; Джексонвилл, Флорида; и Рочестер, Миннесота. Система здравоохранения клиники Мэйо имеет десятки отделений в нескольких штатах.

Для получения дополнительной информации о посещении клиники Мэйо выберите свое местоположение ниже:

Расходы и страхование

Клиника Мэйо работает с сотнями страховых компаний и является поставщиком услуг внутри сети для миллионов людей.

В большинстве случаев клиника Мэйо не требует направления к врачу. Некоторые страховщики требуют направления или могут иметь дополнительные требования для определенного медицинского обслуживания. Приоритет всех посещений определяется медицинской потребностью.

Узнайте больше о приемах в клинику Мэйо.

Пожалуйста, свяжитесь со своей страховой компанией, чтобы подтвердить медицинское страхование и получить необходимое разрешение до вашего визита. Часто номер службы поддержки вашего страховщика напечатан на обратной стороне вашей страховой карты.

Дополнительная информация о выставлении счетов и страховании:

Клиника Майо в Аризоне, Флориде и Миннесоте

Система здравоохранения клиники Мэйо

Декабрь05, 2020

Болезнь Грейвса — что такое болезнь Грейвса и что ее вызывает?

Что такое болезнь Грейвса?

Болезнь Грейвса — это аутоиммунное заболевание, при котором ваша щитовидная железа становится гиперактивной — работать больше, чем нужно. Это одна из наиболее распространенных проблем с щитовидной железой и основная причина гипертиреоза — состояния, при котором щитовидная железа вырабатывает слишком много гормонов. Он был назван в честь человека, который впервые описал его в начале 19 века, сэра Роберта Грейвса.

Щитовидная железа — это небольшая железа в форме бабочки, которая находится в передней части шеи и выделяет гормоны, которые помогают регулировать обмен веществ. Когда у вас болезнь Грейвса, ваша иммунная система атакует вашу щитовидную железу, заставляя ее чрезмерно производить эти гормоны, что вызывает ряд проблем в различных частях вашего тела. Обычно он поражает людей в возрасте от 30 до 50 лет и чаще встречается у женщин.

После того, как заболевание было правильно диагностировано, его довольно легко вылечить.В некоторых случаях болезнь Грейвса переходит в ремиссию или полностью исчезает через несколько месяцев или лет. Однако, если его не лечить, это может привести к серьезным осложнениям — даже к смерти.

Причины болезни Грейвса

Гормоны, выделяемые щитовидной железой, регулируют метаболизм или скорость, с которой организм превращает пищу в энергию. Метаболизм напрямую связан с количеством гормонов, циркулирующих в кровотоке. Если по какой-то причине щитовидная железа секретирует слишком много этих гормонов, метаболизм в организме ускоряется, вызывая учащенное сердцебиение, потливость, дрожь и потерю веса.

Обычно щитовидная железа получает свои производственные заказы через другое химическое вещество, называемое тиреотропным гормоном (ТТГ), которое выделяется гипофизом в головном мозге. Но при болезни Грейвса сбой в иммунной системе организма высвобождает аномальные антитела, которые действуют как ТТГ. Подстрекаемые к производству этими ложными сигналами, фабрики гормонов щитовидной железы работают сверхурочно и производят сверхурочно.

Неясно, почему именно иммунная система начинает вырабатывать эти вызывающие беспокойство антитела. Наследственность и другие характеристики, кажется, играют роль.Исследования показывают, например, что если один однояйцевый близнец заболеет болезнью Грейвса, существует 20% вероятность того, что другой близнец тоже заболеет. Кроме того, женщины более подвержены заболеванию, чем мужчины. А курильщики, у которых развивается болезнь Грейвса, более подвержены проблемам со зрением, чем некурящие с этой болезнью. Ни один ген не вызывает болезнь Грейвса. Считается, что это вызвано как генетическими факторами, так и факторами окружающей среды.

Симптомы болезни Грейвса

Наиболее частыми симптомами Грейвса являются симптомы гипертиреоза, которые включают:

Осложнения болезни Грейвса

Глазные осложнения

У небольшого процента всех пациентов Грейвса разовьется Состояние, называемое заболеванием щитовидной железы, при котором мышцы и ткани глаза опухают.Это может вызвать экзофтальм — ваши глазные яблоки высовываются из орбит — и считается признаком болезни Грейвса, хотя и встречается редко. Но наличие этого осложнения не имеет ничего общего с тяжестью вашей болезни Грейвса. На самом деле неясно, являются ли такие глазные осложнения результатом самой болезни Грейвса или совершенно отдельного, но тесно связанного заболевания. Если у вас развилась тиреоидная болезнь глаз, ваши глаза могут болеть, ощущаться сухостью и раздражением. Выпуклые глазные яблоки склонны к чрезмерному слезотечению и покраснению, отчасти потому, что веки не могут их защитить.

Продолжение

В тяжелых случаях экзофтальма, которые встречаются редко, опухшие мышцы глаза могут оказывать огромное давление на зрительный нерв, что может привести к частичной слепоте. Глазные мышцы, ослабленные длительными периодами воспаления, могут потерять способность контролировать движение, что приводит к двоению в глазах.

Кожные осложнения

У некоторых людей с синдромом Грейвса может развиться редкое кожное заболевание, известное как претибиальная микседема или дермопатия Грейвса. Это бугристое красноватое утолщение кожи на голенях.Обычно это безболезненно и несерьезно. Как и экзофтальм, это состояние не обязательно начинается с начала болезни Грейвса и не имеет отношения к серьезности вашего заболевания.

Диагностика болезни Грейвса

Если у вас есть симптомы или признаки осложнений болезни Грейвса, ваш врач, вероятно, спросит вас, есть ли у вас семейный анамнез этого состояния, и назначит один или несколько из следующих тестов:

• Анализ крови для проверки уровня тиреотропного гормона (ТТГ) и других гормонов щитовидной железы.При болезни Грейвса уровень ТТГ обычно снижен, а другие гормоны повышены.

• Лабораторные тесты для поиска антител, вызывающих болезнь Грейвса. Если у вас их нет, это признак того, что ваш гипертиреоз вызван чем-то другим.

• Тест на поглощение радиоактивного йода , в котором используются небольшие дозы радиоактивного йода, чтобы посмотреть, сколько его попадает в щитовидную железу из кровотока. Ваше тело обычно использует йод для выработки гормонов щитовидной железы, поэтому, если оно потребляет много радиоактивного йода, это признак того, что оно работает больше, чем нужно.

• Сканирование щитовидной железы , чтобы увидеть, куда распространяется радиоактивный йод в вашей щитовидной железе. Если он распространяется на вашу щитовидную железу, это говорит о том, что у вас болезнь Грейвса, потому что с другими причинами гипотиреоза поражаются только некоторые части железы.

Лечение болезни Грейвса

Лечение болезни Грейвса преследует две цели. Один из них — не дать вашей щитовидной железе чрезмерно вырабатывать гормон щитовидной железы. Другой — не дать повышенному уровню гормона щитовидной железы вызывать проблемы в вашем теле.Есть несколько вариантов лечения для достижения одной или обеих этих целей.

Продолжение

Терапия радиоактивным йодом

При этом лечении вы принимаете внутрь другую форму радиоактивного йода, отличную от той, которая используется в тесте для диагностики болезни Грейвса. Йод попадает в щитовидную железу, и радиация убивает некоторые клетки щитовидной железы, которые производят избыточные гормоны щитовидной железы. Возможно, что это лечение может временно усугубить любые проблемы с глазами, вызванные болезнью Грейвса, и также вероятно, что оно приведет к более низкому производству гормона щитовидной железы, чем это необходимо для здоровья.Если это произойдет, можно вылечить вашу низкую щитовидную железу. Поскольку это лечение использует радиацию, оно не применяется беременным и кормящим женщинам.

Продолжение

Лекарства

• Антитроидные препараты заставляют вашу щитовидную железу вырабатывать меньше гормонов щитовидной железы. Они не являются постоянным лечением, но могут использоваться в течение длительного времени и иногда помогают даже после того, как вы прекратили лечение. Обычно их выбирают беременные или кормящие женщины, которые не могут подвергнуться воздействию радиации.Их также иногда используют в сочетании с терапией радиоактивным йодом.

• Бета-блокаторы — это лекарства, обычно используемые для снижения артериального давления, и они могут помочь быстро облегчить некоторые симптомы гипертиреоза, включая дрожь, учащенное сердцебиение и беспокойство.

Продолжение

Хирургия — менее распространенное лечение болезни Грейвса, но может быть хорошим выбором, если у вас зоб или вы беременны и не можете принимать антитиреоидные препараты.Во время операции удаляется часть или вся ваша щитовидная железа. После операции вам может потребоваться ежедневный прием лекарств для щитовидной железы до конца жизни.

Хотя симптомы могут вызывать дискомфорт, болезнь Грейвса, как правило, не имеет долгосрочных неблагоприятных последствий для здоровья, если вам будет оказана своевременная и надлежащая медицинская помощь.

Причины, симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Грейвса является наиболее распространенной разновидностью гипертиреоза (HI на основе тиреотоксикоза).Это происходит, когда иммунная система человека по ошибке действует против его или ее щитовидной железы. Он вырабатывает слишком много гормона тироксина (вашего ROX). Щитовидная железа находится в области шеи.

Болезнь Грейвса может возникнуть в любом возрасте как у мужчин, так и у женщин. Это чаще встречается у женщин и обычно начинается после 20 лет. Оно легко поддается лечению.

Симптомы

Признаки и симптомы болезни Грейвса включают:

Причины

Врачи не уверены, что вызывает болезнь Грейвса.

Существуют определенные факторы риска, которые могут увеличить вероятность его возникновения, например:

Осложнения

Когда организм вырабатывает слишком много гормонов щитовидной железы, могут возникнуть другие проблемы, например:

• Проблемы с сердцем: учащенное сердцебиение, нерегулярное сердцебиение и застойная сердечная недостаточность.Ваш врач может вылечить эти проблемы.

• Хрупкие кости: слишком большое количество гормона щитовидной железы влияет на способность организма доставлять кальций в кости.

• Тиреотоксический криз: внезапное усиление симптомов гипертиреоза, таких как учащенное сердцебиение и спутанность сознания. Такое случается редко. Немедленно обратитесь за медицинской помощью, если это произойдет.

Тесты и диагностика

• Анализы крови: для определения уровней тиреотропного гормона (ТТГ) и тироксина (Т4)

• Медицинский осмотр: чтобы узнать о своих симптомах

• Сканирование: сканирование поглощения щитовидной железой для измерения уровня радиоактивного йода, обнаруженного в щитовидной железе.Высокое потребление означает, что ваша щитовидная железа вырабатывает слишком много тироксина.

Эти тесты помогут вашему врачу спланировать наилучшее лечение.

Лечение

Лечение помогает справиться с симптомами болезни Грейвса. Он снижает уровень гормона тироксина или блокирует его действие. Варианты:

• Бета-адреноблокаторы: лекарство для лечения таких симптомов, как учащенное сердцебиение, потоотделение, беспокойство.

• Лекарства против щитовидной железы: такие препараты, как метимазол, предотвращают выработку тироксина в щитовидной железе.Обычно вы принимаете это лекарство не менее 2 лет. Это лечение может привести к ремиссии, но гипертиреоз может вернуться снова.

• Радиоактивный йод: когда вы его принимаете, йод накапливается в щитовидной железе. Радиоактивность разрушает сверхактивные клетки щитовидной железы и, в конечном итоге, щитовидную железу. Вашему ребенку необходимо будет принимать лекарства от щитовидной железы, чтобы заменить гормон щитовидной железы.

• Операция: удаление щитовидной железы.Вашему ребенку необходимо будет принимать лекарства от щитовидной железы, чтобы заменить гормон щитовидной железы.

Последующий уход

Вашему ребенку потребуется постоянный уход, чтобы уровень гормонов оставался в пределах нормы. Ему потребуются регулярные медицинские осмотры и анализ крови.

Болезнь Грейвса (PDF)

HH-I-347 9/12 Пересмотрено 15 марта Copyright 2012, Национальная детская больница

Болезнь Грейвса — AMBOSS

Последнее обновление: 7 января 2021 г.

Резюме

Болезнь Грейвса является наиболее частой причиной гипертиреоза и часто поражает женщин.Это аутоиммунное заболевание, связанное с циркулирующими аутоантителами к рецепторам ТТГ, что приводит к чрезмерной стимуляции щитовидной железы с избыточной выработкой гормонов щитовидной железы. Классическая клиническая триада болезни Грейвса включает диффузный сосудистый зоб, офтальмопатию и претибиальную микседему, хотя не все признаки могут присутствовать у пациента. Клинический диагноз болезни Грейвса подтверждается путем оценки уровней ТТГ и T ₃ / T ₄ , а также путем обнаружения антител к щитовидной железе (TRAb, TPOAb, TgAb).Кроме того, диффузное поглощение ¹²³ I можно увидеть на сцинтиграфии щитовидной железы. Лечение включает бета-блокаторы для быстрого облегчения симптомов, антитиреоидные препараты для достижения эутиреоидного статуса и абляцию радиоактивным йодом или, что реже, почти полную тиреоидэктомию для окончательного контроля над заболеванием.

Эпидемиология

• Наиболее частая причина гипертиреоза в США
• Заболеваемость: ∼ 30 случаев на 100000 человек в год
• Пол: ♀> ♂ (8: 1)
• Типичный возрастной диапазон: 20–40 лет.

Каталожные номера: ^[1]

Эпидемиологические данные относятся к США, если не указано иное.

Этиология

Ссылки: ^{[1] [3]}

Патофизиология

Ссылки: ^[4]

Клинические особенности

Ссылки: ^{[5] [6] [7]}

Диагностика

Диагноз болезни Грейвса часто выявляется при клиническом обследовании и подтверждается обнаружением специфических антител к щитовидной железе.

Каталожные номера: ^{[5] [8]}

Патология

• Макроскопический
  • Рассеянное, равномерное увеличение сальника
  • Поверхности среза имеют ярко-красный цвет
• Микроскопия: гистологические особенности гиперактивной железы

Ссылки: ^[9]

Лечение

Ссылки: ^{[1] [10]}

Ссылки

1. Кумар В., Аббас А.К., Астер Дж.С. Патологическая основа болезни Роббинса и Котрана .
   Эльзевир Сондерс
   ; 2015 г.

2. Йунг S-CJ. Болезнь Грейвса. Болезнь Грейвса . Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: WebMD. http://emedicine.medscape.com/article/120619-overview . Обновлено: 16 июля 2016 г. Дата обращения: 20 февраля 2017 г.

3. Лаурберг П., Андерсен С.Л. ЭНДОКРИНОЛОГИЯ ПРИ БЕРЕМЕННОСТИ: беременность и заболеваемость, диагностика и лечение болезни Грейвса. Европейский журнал эндокринологии .2016; 175
   (5): стр. R219-R230.
   DOI: 10.1530 / eje-16-0410. | Открыть в режиме чтения QxMD

4. Хемминки К., Ли Х, Сандквист Дж, Сандквист К. Эпидемиология болезни Грейвса: свидетельство генетического и экологического вклада. J Аутоиммунный . 2009; 34
   (3): стр. J307-713.
   DOI: 10.1016 / j.jaut.2009.11.019. | Открыть в режиме чтения QxMD

5. Паус Р. Изучение «связи щитовидной железы и кожи»: концепции, вопросы и клиническое значение. Дж Инвест Дерматол . 2010; 130
   (1): с.7-10.
   DOI: 10.1038 / jid.2009.359. | Открыть в режиме чтения QxMD

6. Каспер Д.Л., Фаучи А.С., Хаузер С.Л., Лонго Д.Л., Ламесон Дж.Л., Лоскальцо Дж. Принципы внутренней медицины Харрисона .
   McGraw-Hill Education
   ; 2015 г.

7. Таунсенд С.М. младший, Бошамп Р.Д., Эверс Б.М., Маттокс К.Л. Учебник хирургии Сабистона: биологическая основа современной хирургической практики .Эльзевир
   ; 2016 г.

8. Уильямс Н., О’Коннелл PR. Краткая хирургическая практика Бейли и Лав .
   CRC Press
   ; 2008 г.

9. Болезнь Грейвса.
   https://radiopaedia.org/articles/graves-disease .
   Обновлено: 1 января 2017 г.
   Доступ: 1 января 2017 г.
10. Росс Д.С. Гипертиреоз Грейвса у небеременных взрослых: Обзор лечения.В: Сообщение TW, под ред. Дата обновления . Уолтем, Массачусетс: UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/graves-hyperthyroidism-in-nonpregnant-adults-overview-of-treatment . Последнее обновление: 22 сентября 2016 г. Дата обращения: 20 февраля 2017 г.

Graves ‘ болезнь — Консультант по терапии рака

Болезнь Грейвса

I. Что нужно знать каждому врачу.

Болезнь Грейвса — это аутоиммунное заболевание, вызываемое стимуляцией антител к рецептору тиреотропного гормона (ТТГ) на фолликулярных клетках щитовидной железы.Это наиболее частая причина гипертиреоза с 20-30 случаями на 100 000 человек в год. Он поражает женщин больше, чем мужчин, с пиком заболеваемости у пациентов в возрасте 30-60 лет. Недавние исследования показывают рост заболеваемости среди молодых афроамериканцев.

Пациенты с гипертиреозом, диффузным зобом и часто экзофтальмом. Гормон, стимулирующий щитовидную железу (ТТГ), подавляется повышенным уровнем Т4 и Т3. Грейвса можно подтвердить диффузным поглощением и сканированием поглощения радиоактивного йода.

II.Диагностическое подтверждение: Вы уверены, что у вашего пациента болезнь Грейвса?

Болезнь Грейвса можно спутать с другими заболеваниями, вызывающими гипертиреоз, но это наиболее частая причина. Диагноз может быть установлен на основании таких клинических признаков, как диффузно увеличенная щитовидная железа, экзофтальм, повышенные уровни Т4 и Т3 и неопределяемый ТТГ. Если диагноз не определен, можно измерить уровень антител к рецепторам ТТГ (TRab). Кроме того, поглощение радиоактивного йода (RAI) или ультразвуковое исследование щитовидной железы с допплерографией может подтвердить диагноз болезни Грейвса.

Болезнь Грейвса можно дифференцировать на основании диффузного увеличения щитовидной железы, экзофтальма и диффузного поглощения при анализе поглощения радиоактивного йода.

A. История, часть I: Распознавание образов:

Болезнь Грейвса обычно проявляется у 40-летней афроамериканки с общими симптомами гипертиреоза, диффузного увеличения щитовидной железы и экзофтальма. Гораздо реже у нее может быть сыпь на передней части голени, известная как дермопатия Грейвса.

B. История, часть 2: Распространенность:

Болезнь Грейвса поражает 0,5% населения с преобладанием женщин и мужчин от 8 до 1. На болезнь Грейвса приходится от 50 до 80% причин гипертиреоза.

C. История, часть 3: конкурирующие диагнозы, которые могут имитировать болезнь Грейвса.

Другие диагнозы, которые следует учитывать у пациента с тиреотоксикозом, включают следующие:

• Токсический многоузловой зоб

• Одиночный токсичный узел

• Тиреоидит (безболезненный, подострый по де Кервену или лекарственный)

• Зоб яичников

• Молярная беременность

Д.Результаты физикального осмотра.

Ниже приведены общие результаты представленных экзаменов:

Гипертиреоз — (см. Общую тему), включая утомляемость, потерю веса, тахикардию (или тахиаритмию), тремор, раздражительность, непереносимость тепла / холода.

Тахикардия (распространенность 80%)

Повышенное пульсовое давление

Диффузно пальпируемый зоб с слышимым шумом

Экзофтальм — проптоз, периорбитальный отек, ретракция век

Клубы, известные как акропахия щитовидной железы, у Грейвса

Дермопатия Грейвса, которая представляет собой утолщение кожи, часто на передней поверхности голени, также известное как претибиальная микседема.

Обратите внимание, что у некоторых пожилых пациентов депрессия и потеря веса могут быть менее классическими. Это клиническое проявление называется «апатическим» гипотиреозом.

E. Какие диагностические тесты следует провести?

Диагноз болезни Грейвса можно заподозрить на основании соответствующего анамнеза и обследования. Это можно подтвердить исследованиями функции щитовидной железы и, при необходимости, исследованием поглощения радиоактивного йода.

1. Какие лабораторные исследования (если таковые имеются) следует заказать для установления диагноза? Как следует интерпретировать результаты?

• Тиреотропный гормон — подавленный или низкий

• Т4 — повышенный

• T3 — повышенный (обычно в большей степени, чем T4; в 10% случаев Грейвса наблюдается изолированное повышение T3)

Антитела к рецепторам щитовидной железы могут быть заказаны для подтверждения диагноза, но их доступность зависит от места проведения, и результаты могут быть недоступны в значимое время, чтобы способствовать лечению пациента.

2. Какие визуализационные исследования (если таковые имеются) следует заказать для установления диагноза? Как следует интерпретировать результаты?

• Сканирование поглощения радиоактивного йода (RAIU) показывает диффузное поглощение в щитовидной железе. Исследование наиболее важно, когда диагноз тиреоидита выше дифференциальных диагнозов из-за нерегулярно увеличенной щитовидной железы при осмотре.

• Ультразвук щитовидной железы может указывать на болезнь Грейвса, но не так полезен, как RAIU.Это может быть полезно, если нефункционирующий узелок обнаружен на RAIU или может быть пальпирован при осмотре.

F. Чрезмерно используемые или «потраченные впустую» диагностические тесты, связанные с этим диагнозом.

• УЗИ щитовидной железы — это тест второй линии, если нет нерегулярного увеличения щитовидной железы или вероятного узелка щитовидной железы.

• Антитела к рецепторам щитовидной железы могут быть подтверждением диагноза Грейвса, но обычно не требуются.

III. Управление по умолчанию.

Целью немедленного лечения является распознавание клинической тяжести гипертиреоза с уделением внимания сопутствующим заболеваниям пациентов, которые могут ухудшить их способность переносить гипертиреоз. В общем, гипертиреоз, вызванный болезнью Грейвса, лечится одним из следующих подходов: (i) использование антитиреоидных препаратов для нормализации выработки гормонов щитовидной железы, (ii) разрушение щитовидной железы с помощью радиоактивного йода (RAI) или (iii) ) хирургическое удаление щитовидной железы.Подробнее об этом мы поговорим позже.

Большинству пациентов следует назначить бета-адреноблокаторы, чтобы ослабить симптомы гипертиреоза. Часто используются пропранолол или атенолол, но не было доказано, что бета-адреноблокаторы лучше.

У этого редкого пациента может быть такой тяжелый гипертиреоз, что его называют тиреоидным штормом. Шкалу Берча и Вартофски можно использовать для определения предтестовой вероятности наличия у пациента тиреоидного инсулина. Это важно понимать, поскольку у пациентов с тиреоидным штормом значительно повышается риск смертности, и с ними необходимо вести активную терапию в условиях отделения интенсивной терапии.Обсуждение тиреоидного шторма можно найти в общем разделе, посвященном гипертиреозу.

A. Немедленное управление.

Как упоминалось в разделе «Лечение по умолчанию», ключом к лечению болезни Грейвса является распознавание клинической тяжести гипертиреоза. Большинству пациентов сначала потребуется бета-адреноблокатор, чтобы ослабить симптомы гипертиреоза. Бета-адреноблокаторы облегчают многие симптомы, особенно учащенное сердцебиение, тремор, беспокойство и чувствительность к теплу.

Хотя некоторые β-адреноблокаторы, включая пропранолол, атенолол и метопролол, могут снижать превращение Т4 в Т3, это происходит только в высоких дозах. Типичные начальные дозы пропранолола колеблются от 40 до 160 мг в день; и атенолол, и метопролол являются эффективными методами лечения, и могут потребоваться более высокие дозы, поскольку клиренс препарата увеличивается при гипертиреозе.

Особое внимание следует уделять пациентам с астмой, сердечной недостаточностью с пониженной фракцией выброса, брадиаритмиями и феноменом Рейно.У этих пациентов блокаторы кальциевых каналов являются альтернативной терапией для контроля сердечного ритма. У пациентов с острым заболеванием рекомендуется внутривенное применение эсмолола из-за быстрого начала и короткой продолжительности терапии.

B. Советы медицинского осмотра для руководства.

Первичные физические признаки, которые необходимо отслеживать при физикальном обследовании у пациента с болезнью Грейвса, — это гипертиреоз — в первую очередь сердечно-сосудистые признаки, такие как тахикардия или тахиаритмия.Также важно следить за степенью экзофтальма, наблюдаемого при осмотре, что может потребовать обследования у офтальмолога.

C. Лабораторные тесты для отслеживания реакции и корректировок в управлении.

Свободный Т4, Т3 и ТТГ — это основные тесты для мониторинга. FT4 и T3 должны уменьшаться быстрее, чем TSH начинает расти.

D. Долгосрочное управление.

Пациентов в США чаще всего лечат радиоабляцией с или без преаблационных антитиреоидных препаратов — в зависимости от тяжести их симптомов гипертиреоза и основной способности пациента переносить гипертиреоз.

Двумя наиболее распространенными препаратами для лечения антитиреоидных препаратов являются метимазол и пропилтиоурацил (PTU), которые подавляют синтез гормонов щитовидной железы, влияя на пероксидазу щитовидной железы (TPO). PTU также подавляет периферическое преобразование T4 в T3.

Метимазол — препарат выбора для большинства пациентов. ПТУ не используется в качестве основного лечения из-за гепатотоксичности, но показан пациентам с непереносимостью метимазола в первом триместре беременности (см. Ниже) и пациентам с тиреоидным кризом.

Антитиреоидные препараты могут быть первичным лечением (12-18 месяцев), а также их можно использовать в качестве предварительного лечения у отдельных пациентов перед терапией RAI и у пациентов перед операцией. Обычная начальная доза составляет 10-30 мг в зависимости от тяжести симптомов; это разовая суточная доза. При тяжелом гипертиреозе вначале может быть эффективной дробная доза.

Функциональные тесты щитовидной железы для улучшения состояния выполняются через 2-6 недель после начала приема препарата. Следует контролировать тестирование свободных Т4 и Т3 в сыворотке или свободного Т3.Тестирование на ТТГ обычно не помогает в первые 1-2 месяца, потому что его уровень может быть снижен из-за предшествующего гипертиреоза. После эутиреоидного состояния пациентов следует обследовать каждые 3 месяца в течение следующих 12-18 месяцев с корректировкой препарата для поддержания эутиреоидного состояния.

У пациентов, у которых уровень TRAb нормализовался, частота рецидивов составляет 20-30% в течение 3-5 лет наблюдения. У пациентов с рецидивом следует рассмотреть возможность окончательного лечения с помощью RAI или хирургического вмешательства, хотя долгосрочная медикаментозная терапия может быть вариантом.

Терапия радиоактивным йодом

При таком подходе радиоактивный йод включается в гормон щитовидной железы, высвобождая бета-частицы, которые вызывают повреждение фолликулярных клеток щитовидной железы ионизирующим излучением, что приводит к постепенному разрушению железы. Цель терапии RAI — избавить пациента от гипотиреоза. Чаще всего это развивается через 2-3 месяца после однократного введения RAI. Предварительное лечение антитиреоидными препаратами перед RAI обычно не требуется. Из-за преходящего обострения тиреотоксикоза пожилые пациенты или пациенты с сопутствующими заболеваниями, такими как ишемическая болезнь сердца, могут получить пользу от предварительного лечения.Если предварительное лечение выполнено, антитиреоидные препараты следует отменить за 2-3 дня до RAI, а затем снова начать через 3-5 дней, чтобы позволить RAI включиться в гормон щитовидной железы. RAI противопоказан беременным и кормящим женщинам.

Существует некоторая осторожность при использовании RAIU у пациентов с орбитопатией Грейвса. Метаанализ 2008 года показал, что терапия RAI связана с появлением нового или ухудшенного экзофтальма по сравнению с антитиреоидными препаратами или хирургическим вмешательством. Кортикостероиды во время RAI могут помочь предотвратить это.Некоторые руководящие принципы рекомендуют профилактическое назначение кортикостероидов пациентам с легкой формой орбитопатии Грейвса и факторами риска (например, курение табака) и умеренной орбитопатией Грейвса (проптоз> 3 мм выше верхнего предела нормального и периорбитального воспаления мягких тканей) и избегать RAIU у пациентов с активным или умеренная или тяжелая угрожающая зрению орбитопатия. Что касается риска рака и использования RAI, недавняя большая когорта показала, что не было увеличения смертности от рака по сравнению с фоновыми уровнями.

После RAI тесты функции щитовидной железы следует проводить с интервалом в 2-6 недель. Пациентам следует немедленно начать прием левотироксина, если уровень Т4 падает ниже нормы.

Хирургия

Хирургия может использоваться для пациентов с синдромом Грейвса, но предназначена для пациентов с очень большим зобом, респираторным расстройством из-за зоба или с непереносимостью антитиреоидных препаратов или радиоабляции по какой-либо причине. Хирургия действительно обеспечивает целесообразное и окончательное лечение болезни Грейвса с минимальной частотой рецидивов.Пациенты, перенесшие операцию, обычно получают антитиреоидную терапию в течение 1-3 месяцев, пока они не станут эутиреоидными. Недавний Кокрановский систематический обзор показывает, что тотальная тиреоидэктомия более эффективна, чем субтотальная тиреоидэктомия для предотвращения рецидивирующего гипертиреоза при болезни Грейвса, хотя и с повышенным риском гипопаратиреоза.

E. Беременность и болезнь Грейвса

Болезнь Грейвса поражает 1-2 случая на 1000 беременностей. Нелеченный явный гипертиреоз связан с преэклампсией, сердечной недостаточностью, преждевременными родами и гибелью плода.Из-за риска серьезных врожденных дефектов при приеме метимазола в первом триместре рекомендуется переводить пациентов на ПТУ в первом триместре. TRab следует измерять в третьем триместре в качестве предиктора неонатальной болезни Грейвса и контролировать в послеродовом периоде.

F. Общие ловушки и побочные эффекты управления

Побочные эффекты антитиреоидных препаратов включают следующее:

Незначительные эффекты: зудящая сыпь и артралгии примерно у 1-5% пациентов, как правило, в течение первых нескольких недель после начала терапии.Пациентов с нерешенными или тяжелыми симптомами можно переключить на ПТУ, но 30-50% имеют аналогичную реакцию на это лекарство.

Агранулоцитоз: это происходит у 1/500 пациентов, увеличивается дозировка и развивается в течение первых 90 дней после начала приема препарата. Типичное проявление — высокая температура и тяжелый фарингит. Поскольку лейкопения может быть проявлением болезни Грейвса, до начала терапии антитиреоидными препаратами следует провести подсчет лейкоцитов и дифференциал. Осторожно с терапией, если количество меньше 1.5 × 10 ⁹ / л.

Гепатотоксичность: Гепатотоксичность, вызванная метимазолом, обычно носит холестатический характер, тогда как ПТУ ассоциируется с гепатоцеллюлярным некрозом. Заболеваемость составляет менее 0,1% и возникает в течение первых нескольких дней до 3 месяцев после начала терапии. Регулярный мониторинг функции печени, как известно, не ограничивает тяжесть гепатотоксичности, но обычно проводится эндокринологами. Следует избегать назначения антитиреоидных препаратов пациентам с ранее существовавшими нарушениями функции печени, особенно если уровень трансаминаз в 3-5 раз превышает верхний предел нормы.

ANCA-васкулит: чаще встречается при приеме ПТУ, чем при приеме метимазола, и может возникать через месяцы или годы после терапии. Типичные проявления — полиартрит, лихорадка и пурпура, и лечение заключается в прекращении приема препарата и возможном применении глюкокортикоидов или других иммунотерапевтических средств.

IV. Лечение сопутствующих заболеваний

НЕТ

А. Почечная недостаточность.

Без изменений в стандартном управлении.

B. Печеночная недостаточность.

Следует соблюдать осторожность при назначении антитиреоидных препаратов пациентам с известной печеночной недостаточностью, поскольку они изначально являются гепатотоксичными (см. Выше в разделе о побочных эффектах).Пациенты с уровнем трансаминаз, в 3-5 раз превышающим верхнюю границу нормы, не должны получать антитиреоидные препараты. Во время лечения можно следить за ферментами печени, но частота гепатотоксичности очень низкая (<0,1%).

C. Систолическая и диастолическая сердечная недостаточность

Пациенты с синдромом сердечной недостаточности (СН) будут иметь меньшую способность переносить гипертиреоз, поэтому им потребуется своевременная коррекция симптомов с помощью бета-адреноблокаторов и часто антитиреоидных препаратов и диуреза. С осторожностью следует применять бета-адреноблокаторы при острой декомпенсированной сердечной недостаточности.

D. Заболевание коронарной артерии или заболевание периферических сосудов

Гипертиреоз может ухудшить ишемические симптомы и вызвать стенокардию или даже инфаркт миокарда. Эти пациенты нуждаются в своевременной коррекции симптомов с помощью бета-адреноблокаторов и часто антитиреоидных препаратов.

E. Диабет или другие эндокринные проблемы

Без изменений в стандартном управлении. Если у пациента имеется известная надпочечниковая недостаточность, ему потребуются стероиды в стрессовой дозе. У пациентов с сахарным диабетом может быть гипергликемия, которую трудно контролировать.Пациенты с диабетом также редко могут иметь гипогликемию во время болезни Грейвса.

F. Злокачественность

Пациенты, живущие со злокачественными новообразованиями, могут иметь сопутствующее снижение функционального статуса из-за злокачественности, что может сделать их менее способными переносить симптомы гипертиреоза. Это может потребовать более своевременной коррекции их симптомов с помощью бета-адреноблокаторов и антитиреоидных препаратов. Без изменений в стандартном управлении.

G. Иммуносупрессия (ВИЧ, хронические стероиды и т. Д.).

Следует соблюдать осторожность при приеме антитиреоидных препаратов (которые могут вызывать агранулоцитоз), поскольку пациенты с ВИЧ / СПИДом часто имеют исходную лейкопению.

Пациенты, хронически принимающие стероиды, могут иметь относительную надпочечниковую недостаточность, требующую стрессовых доз стероидов при тяжелом гипертиреозе или тиреоидном шторме.

H. Первичная болезнь легких (ХОБЛ, астма, ILD)

Без изменений в стандартном управлении.

I. Проблемы с желудочно-кишечным трактом или питанием

В недавнем метаанализе была выявлена ​​связь между низким уровнем витамина D и риском болезни Грейвса, хотя наблюдалась значительная неоднородность.В противном случае никаких изменений в стандартном управлении не требуется.

J. Проблемы гематологии или коагуляции

Скорее всего, избегал бы антитиреоидных препаратов (которые могут вызвать агранулоцитоз), выбирая радиоабляцию или хирургическое вмешательство для пациентов с уже существующей лейкопенией.

K. Деменция или психическое заболевание / лечение

Мужчины имеют более тонкие признаки гипертиреоза, так называемый «апатический тиреотоксикоз». Пожилые пациенты могут плохо переносить сердечно-сосудистые последствия гипертиреоза.Важно учитывать, что такие симптомы, как депрессия, мания и психоз, могут быть проявлениями гипертиреоза и болезни Грейвса у более молодых пациентов. Атипичные нейролептики, такие как оланзапин, могут быть полезны пациентам с тяжелыми психическими симптомами. Некоторые психиатрические препараты могут ухудшить физиологические эффекты гипертиреоза.

V. Переход на лечение

A. Рекомендации по выходу из системы во время госпитализации.

Большинство пациентов с синдромом Грейвса могут лечиться амбулаторно.В случае госпитализации пациента по поводу тяжелого гипертиреоза, приводящего к сердечной недостаточности или острому коронарному синдрому (ОКС), может оказаться полезным сообщение о провоцирующей роли щитовидной железы.

B. Ожидаемая продолжительность пребывания.

Большинство пациентов с синдромом Грейвса могут лечиться амбулаторно. Обычно пациенты поступают по поводу сердечно-сосудистых осложнений — обострения сердечной недостаточности или ОКС, — которые можно лечить как обычно, с целью скорейшей коррекции гипертиреоза с помощью антитиреоидных препаратов.

C. Когда пациент готов к выписке

Большинство пациентов с синдромом Грейвса могут лечиться амбулаторно. Обычно пациенты поступают по поводу сердечно-сосудистых осложнений — обострения сердечной недостаточности или ОКС, — которые можно лечить как обычно, с целью скорейшей коррекции гипертиреоза с помощью антитиреоидных препаратов.

D. Организация последующего наблюдения в клинике

Большинство пациентов с диагнозом Грейвса диагностируются у врача широкого профиля, но им может быть полезно обратиться к эндокринологу, особенно если у них есть более серьезные признаки гипертиреоза.Последующее наблюдение обычно проводится каждые 4-6 недель для мониторинга T4 и T3, но более раннее первоначальное посещение может быть разумным.

В случае клинически значимой орбитопатии Грейвса может потребоваться направление к офтальмологу.

1. Когда и с кем следует организовать наблюдение в клинике.

Большинство пациентов с диагнозом Грейвса диагностируются у врача широкого профиля, но им может быть полезно обратиться к эндокринологу, особенно если у них есть более серьезные признаки гипертиреоза.Последующее наблюдение обычно проводится каждые 4-6 недель для мониторинга Free T4 и T3, но более раннее первоначальное посещение может быть разумным.

В случае клинически значимой орбитопатии Грейвса также может потребоваться направление к офтальмологу.

2. Какие анализы следует провести перед выпиской, чтобы лучше всего получить возможность первого посещения клиники.

Никаких дополнительных лабораторий не требуется, кроме бесплатных тестов на Т4, Т3 или ТТГ, которые были заказаны при диагностике.

3. Какие анализы следует заказать амбулаторно до или в день посещения клиники.

Свободный Т4, Т3 или ТТГ контролируется каждые 4-6 недель во время приема антитиреоидных препаратов или после абляции (см. Раздел о долгосрочном лечении).

E. Соображения по размещению.

Нет.

F. Прогноз и консультирование пациентов.

Пациенты с болезнью Грейвса в целом хорошо себя чувствуют. В редких случаях тиреоидного шторма уровень смертности может достигать 20-50%, что, вероятно, является фактором присутствия других сопутствующих заболеваний и усугубляется гипертиреозом.

VI.Меры безопасности и качества пациентов

A. Стандарты и документация по основным показателям.

Не применимо.

Какие доказательства?

Берч, H, Купер, DS. Управление болезнью Грейвса: обзор. об. 314. 2015. С. 2544-2554.

Сундареш, В, Брито, JP, Ван, З., Прокоп, Л.Дж. «Сравнительная эффективность методов лечения гипертиреоза Грейвса: систематический обзор и сетевой метаанализ». J Clin Endocrinol Metab. об.98. 2013. pp. 3671-3677.

Ren, Z, Quin, L, Want, JQ, Zhang, RG. «Сравнительная эффективность четырех методов лечения пациентов с болезнью Грейвса: сетевой метаанализ». Exp Clin Endocrinol Diabetes. об. 123. 2015. С. 317-322.

Сюй, М-И, Цао, Б, И, Дж, Ван, Д-Ф. «Витамин D и болезнь Грейвса: обновление метаанализа». Питательные вещества. об. 7. 2015. С. 3813-3827.

Кляйн, И., Данци, С. «Заболевание щитовидной железы и сердце». Тираж. об. 116. 2007. С. 1725-1735.

Хазен, Э., Шерри, штат Северная Каролина, Паранги, С., Рабито, Калифорния, Садоу, ПМ. «Случай 10-2015: 15-летняя девочка с болезнью Грейвса и психотическими симптомами». NEJM. об. 372. 2015. С. 1250–1258.

Брент, Джорджия. «Клиническая практика. Болезнь Грейвса». Медицинский журнал Новой Англии. об. 358. 2008. С. 2594-605.

Гинзберг, Дж. «Диагностика и лечение болезни Грейвса». Журнал Канадской медицинской ассоциации = journal de l’Association medicale canadienne. об. 168. 2003. С. 575–85.

Bahn, RS, Burch, HB, Cooper, DS, Garber, JR. «Гипертиреоз и другие причины тиреотоксикоза: руководящие принципы лечения Американской ассоциации щитовидной железы и Американской ассоциации клинических эндокринологов». Щитовидная железа. об. 21. Июнь 2011 г., стр. 593–646.

Bahn, RS. «Офтальмопатия Грейвса». Медицинский журнал Новой Англии. об. 362. 2010. С. 726–38.

Copyright © 2017, 2013 ООО «Поддержка принятия решений в медицине».Все права защищены.

Ни один спонсор или рекламодатель не участвовал, не одобрял и не платил за контент, предоставляемый Decision Support in Medicine LLC. Лицензионный контент является собственностью DSM и защищен авторским правом.

Болезнь Грейвса (офтальмопатия Грейвса) — причина и симптомы болезни Грейвса: Bausch + Lomb

Болезнь Грейвса — это заболевание иммунной системы, которое приводит к перепроизводству гормонов щитовидной железы, вызывая ряд физических реакций, включая потерю веса, учащенное сердцебиение, потоотделение и изменения костей, кожи и ногтей.Глаза могут быть поражены отдельным, но родственным заболеванием, называемым офтальмопатией Грейвса. При офтальмопатии Грейвса иммунная система нацелена на область вокруг глаз и может вызывать воспаление, покраснение, боль, розовый глаз, втягивание век и выпученные глаза.

В крайних случаях офтальмопатии Грейвса опухшие мышцы глаза могут оказывать сильное давление на зрительный нерв, что приводит к двоению в глазах или потере зрения.

Что вызывает офтальмопатию Грейвса?

Офтальмопатия Грейвса — это аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система организма вырабатывает антитела к клеткам щитовидной железы, вызывая перепроизводство гормонов щитовидной железы.Похоже, что то же самое антитело, которое может вызывать дисфункцию щитовидной железы, может также иметь «притяжение» к тканям, окружающим глаза, вызывая начало офтальмопатии Грейвса.

Симптомы офтальмопатии Грейвса

Офтальмолог может определить наличие офтальмопатии Грейвса с помощью теста функции щитовидной железы после наблюдения общих симптомов.

Наиболее частые симптомы офтальмопатии Грейвса, поражающие около 30% людей с болезнью Грейвса, связаны с воспалением, отеком и покраснением глаз.Симптомы варьируются от пациента к пациенту и могут включать:

• Воспаление глаз
• Покраснение глаз
• Выпуклые глаза
• Ощущение сухости или песка в глазах
• Давление или боль в глазу (ах)
• Светочувствительность
• Двойное зрение или потеря зрения

Лечение офтальмопатии Грейвса

Симптомы офтальмопатии Грейвса могут ухудшаться в течение нескольких месяцев во время лечения болезни Грейвса, но затем стабилизируются без вмешательства.

Болезнь Боткина – симптомы

Содержание статьи:

Болезнь Боткина (вирусный гепатит А) – это инфекционное поражение печени, которое относится к наиболее благоприятным формам гепатита, так как не склонно к переходу в хроническую форму. Болезнь Боткина является одной из наиболее распространенных кишечных инфекций. Заболеванию подвержены все категории населения, чаще гепатит А диагностируется у детей, однако в последние годы отмечается рост заболеваемости у взрослых.

Источник: yandex.net

Распространенность этой формы гепатита напрямую связана с плохими санитарными условиями и жарким климатом, поэтому особенно высоким данный показатель является в развивающихся странах.

При своевременном и правильно подобранном лечении прогноз благоприятный. Полное восстановление функций печени происходит примерно в 90% случаев.

Причины и факторы риска

Вирус гепатита А относится к РНК-содержащим вирусам рода Hepatovirus. Он довольно устойчив в окружающей среде: при температуре 4 °С сохраняется на протяжении нескольких месяцев, при -20 °С сохраняется годами, при комнатной температуре – в течение нескольких недель. Выдерживает кипячение до 5 минут; при воздействии ультрафиолета инактивация происходит в течение минуты; некоторое время способен сохранять жизнеспособность в хлорированной водопроводной воде. Имеет кислотоустойчивую оболочку, что позволяет ему без повреждений проходить через кислую желудочную среду. Для вируса гепатита А характерна высокая иммуногенность, после перенесенного заболевания у человека формируется стойкий пожизненный иммунитет.

Источник: mpilot.ru

Источником инфекции является больной человек. Инфицирование происходит преимущественно контактно-бытовым (через посуду, другие предметы обихода) и алиментарным путем (при употреблении в пищу загрязненных продуктов). При попадании вируса гепатита А в резервуары воды общественного пользования возникают вспышки заболевания. Реже встречается парентеральный путь передачи – через кровь при нарушении правил проведения внутривенных инъекций, гемотрансфузии, стоматологических манипуляций.

Распространение болезни Боткина чаще всего происходит в детских коллективах. В группе риска находятся сотрудники сферы общественного питания, лечебных и санаторно-курортных учреждений, лица, ведущие асоциальный образ жизни.

Чаще всего болезнь Боткина поражает детей 3–12 лет и молодых людей. Заболеваемость носит сезонный характер, ее повышение отмечается в летне-осенний период.

Формы заболевания

Болезнь Боткина может иметь типичное (с наличием характерных для гепатитов симптомов) и атипичное (отсутствие специфических симптомов) течение.

В зависимости от клинической картины выделяют следующие формы заболевания:

• желтушная;
• безжелтушная;
• стертая;
• субклиническая.

По длительности течения болезнь Боткина может быть острой или затяжной. В зависимости от степени тяжести: легкая, среднетяжелая и тяжелая.

Продромальный период болезни Боткина может протекать в лихорадочной, диспепсической, астеновегетативной и смешанной форме.

Стадии заболевания

В клиническом течении типичного варианта болезни Боткина выделяют три стадии:

1. Продромальный (дожелтушный) период.
2. Желтушный период.
3. Реконвалесценция.

После окончания желтушного периода начинается реконвалесценция, т. е. выздоровление. Происходит регресс интоксикации, желтухи, размеры печени нормализуются. Данная стадия может продолжаться 3–6 месяцев.

Симптомы болезни Боткина

В ряде случаев (чаще у детей до 6 лет) заболевание протекает бессимптомно.

Инкубационный период болезни Боткина составляет 3–4 недели. Начало, как правило, острое.

Для лихорадочного варианта продромального периода болезни Боткина характерно повышение температуры до высоких цифр, сопровождающееся выраженными признаками интоксикации организма (слабость, головная боль, боли в суставах и мышцах, снижение аппетита), возможно появление тошноты, отрыжки, дискомфорта в области желудка и печени, а также симптомов катарального воспаления верхних дыхательных путей – першения в горле, ринита, сухого кашля.

В диспепсическом варианте продромального периода заболевания катаральные симптомы, как правило, отсутствуют. Больные предъявляют жалобы на тошноту, рвоту, отрыжку, горечь во рту, тупую боль в правом подреберье и эпигастральной области, а также на расстройство стула (диарею или запор, или их чередование).

Астеновегетативный вариант дожелтушного периода малоспецифичен. Наблюдается общая слабость, вялость, повышенная утомляемость, снижение работоспособности, нарушения сна, ухудшение аппетита. В ряде случаев заболевание может начинаться с развития желтухи при отсутствии каких-либо признаков продромального периода.

Для смешанного варианта продромального периода характерна совокупность нескольких клинических синдромов.

Продромальный период обычно длится от двух до десяти дней, постепенно переходя в желтушную стадию. Исчезают признаки общей интоксикации, нормализуется температура тела, общее состояние пациента улучшается. Однако диспепсические явления, как правило, не только сохраняются, но и становятся более выраженными. К другим симптомам болезни Боткина в желтушном периоде относится потемнение мочи, иктеричность склер, желтеют слизистые оболочки мягкого неба и уздечки языка, а затем и кожные покровы. Желтоватый налет обнаруживается на языке и зубах. Кал светлеет вплоть до полного обесцвечивания.

Источник: twofb.ru

При тяжелом течении болезни Боткина развивается геморрагический синдром (появляются кровоизлияния, петехии на кожных покровах и слизистых оболочках, носовые кровотечения и т. д.). Печень увеличена, болезненна при пальпации, в 10–20% случаев происходит увеличение селезенки. Наблюдаются брадикардия и гипотензия, может развиваться астено-вегетативная симптоматика, нарушения со стороны центральной нервной системы.

Продолжительность желтушного периода составляет от нескольких недель до месяца, после чего начинается реконвалесценция, т. е. выздоровление. Происходит регресс интоксикации, желтухи, размеры печени нормализуются. Данная стадия может продолжаться 3–6 месяцев.

Болезнь Боткина обычно протекает в легкой или среднетяжелой форме. Перехода заболевания в хроническую форму или вирусоносительство (латентная форма) не происходит.

В редких случаях на фоне болезни Боткина могут развиваться холангиты, дискинезии желчевыводящих путей и желчного пузыря, холецистит.

Читайте также:

7 признаков того, что печень перегружена

11 продуктов, способствующих очищению печени

10 популярных продуктов, которые нельзя есть на завтрак

Диагностика

Для постановки диагноза проводится сбор жалоб и анамнеза, физикальное обследование, лабораторные исследования крови и мочи. С целью определения морфологического и функционального состояния печени прибегают к методам инструментальной диагностики.

В общем анализе крови обнаруживаются снижение количества лейкоцитов, лимфоцитоз, повышение СОЭ. В ходе биохимического исследования крови выявляется резкое (в 8–10 раз) повышение активности печеночных трансаминаз, повышение концентрации билирубина (преимущественно за счет прямого билирубина), снижение уровня альбумина. Протромбиновый индекс обычно ниже нормы.

Специфическая диагностика болезни Боткина, т. е. выявление возбудителя, осуществляется при помощи иммуноферментного и радиоиммунологического анализов. В желтушном периоде отмечается нарастание титра IgM, на стадии реконвалесценции – IgG. Кроме того, выявление РНК вируса гепатита А проводится методом полимеразной цепной реакции.

Лечение

Лечение болезни Боткина в большинстве случаев проводиться в амбулаторных условиях. Госпитализация требуется лишь при тяжелых формах заболевания, по эпидемиологическим показаниям. При наличии выраженных признаков общей интоксикации показан постельный режим. Важной составляющей терапии является соблюдение диеты (стол №5 по Певзнеру) и питьевого режима (обильное питье).

Этиотропная терапия гепатита А не разработана, лечение направлено на уменьшение симптомов и патогенетическую коррекцию. Для уменьшения признаков тяжелой интоксикации проводится внутривенная инфузия кристаллоидных растворов. С целью нормализации пищеварительных процессов применяются препараты лактулозы. Для предотвращения развития холестаза назначают спазмолитики. В ряде случаев появляется необходимость в применении кортикостероидных лекарственных средств. При развитии геморрагического синдрома может потребоваться применение кровоостанавливающих препаратов, которые вливаются в желудок при помощи зонда. В случае присоединения бактериальной инфекции применяются антибактериальные препараты.

После исчезновения клинических проявлений заболевания показано диспансерное наблюдение у гастроэнтеролога на протяжении 3–6 месяцев.

Вакцинация против гепатита А рекомендуется детям, начиная со второго года жизни, а также взрослым, в анамнезе которых отсутствует болезнь Боткина и которые при этом имеют повышенный риск заражения.

Возможные осложнения и последствия

В редких случаях на фоне болезни Боткина могут развиваться холангиты, дискинезии желчевыводящих путей и желчного пузыря, холецистит. Крайне редко возникают тяжелые осложнения со стороны печени (острая печеночная энцефалопатия), серьезные внутренние кровоизлияния, цирроз, рак печени, кома и летальный исход.

Прогноз

При своевременном и правильно подобранном лечении прогноз благоприятный. Полное восстановление функций печени происходит примерно в 90% случаев, у остальных пациентов наблюдаются остаточные явления. Летальность при болезни Боткина составляет не более 0,04%.

Распространенность этой формы гепатита напрямую связана с плохими санитарными условиями и жарким климатом, поэтому особенно высоким данный показатель является в развивающихся странах.

Профилактика

К общим профилактическим мероприятиям, направленным на предупреждение развития болезни Боткина, относятся контроль над сбросом сточных вод, обеспечение качественного очищения питьевой воды, предоставление населению продуктов питания в соответствии с санитарно-гигиеническими требованиями, обеспечение необходимых карантинных мероприятий при вспышках болезни Боткина в организованных детских и взрослых коллективах. Контактные лица подлежат наблюдению на протяжении месяца от момента контакта с больным. В очагах инфекции необходимо проводить дезинфекционные мероприятия.

Вакцинация против гепатита А рекомендуется детям, начиная со второго года жизни, а также взрослым, в анамнезе которых отсутствует болезнь Боткина и которые при этом имеют повышенный риск заражения (медицинские работники инфекционных отделений, работники предприятий водоснабжения и сферы общественного питания, лица, отправляющиеся в зоны, эпидемически опасные по вирусному гепатиту А, персонал детских дошкольных учреждений, социальные работники, контактирующие с инъекционными наркоманами и т. д.).

С целью снижения риска заражения вирусом гепатита А рекомендуется соблюдать правила личной гигиены, не употреблять пищевые продукты сомнительного качества, избегать употребления воды из сомнительных источников и открытых водоемов, избегать контактов с больными болезнью Боткина.

Видео с YouTube по теме статьи:

Причины и симптомы болезни Боткина. Болезнь Боткина: профилактика, лечение

На сегодня миру известно миллион разных болезней, с большей частью которых люди научились успешно бороться. Конечно, в своей жизни мы сталкиваемся лишь с некоторыми заболеваниями. Одним из таких является Боткина болезнь. Как передаётся этот недуг, способы его лечения и профилактики должна знать каждая мама. Ведь инфекция часто поражает именно детский организм.

Какие бывают гепатиты?

Печень – один из главных человеческих органов. Она синтезирует белки и желчные кислоты, осуществляет накопление и распад глюкозы. Основная функция печени – фильтр всех поступающих веществ. Само собой, если работа печени нарушена – страдает весь организм человека.

Причин заболевания этого органа может быть несколько:

1. Инфекции (гепатит А, В, С, Е, Д).
2. Сахарный диабет.
3. Длительный приём антибактериальных препаратов и других лекарств.
4. Злоупотребление алкогольными напитками.
5. Наследственность.
6. Экология.
7. Образ жизни и неприемлемые условия труда.

Среди болезней печени выделяют:

1. Вирусные гепатиты (А, В, С и др.). Каждая форма имеет свои особенности развития, способы лечения и последствия. Все формы вирусных гепатитов передаются контактно-бытовым путём, через сперму, а также от матери к ребёнку.
2. Токсичный гепатит – реакция на приём лекарств.
3. Алкогольный гепатит появляется в результате злоупотребления спиртными напитками.

Все гепатиты, кроме формы С, поддаются лечению. Гепатит С – это цирроз печени. Лекарств от этого недуга не существует. Болезнь всегда заканчивается летальным исходом.

Гепатит А

Или как еще его называют — болезнь Боткина (в честь врача, открывшего недуг) – острое вирусное заболевание, которое поражает преимущественно печень. Страдают также нервная, пищеварительная система и почки.

Заболевание можно назвать эпидемией, вспышки которой характерны для стран Африки, Азии, Южной Америки.

Большой процент среди больных гепатитом А – это дети, подростки и пожилые люди. Основные симптомы болезни Боткина – желтушный цвет лица, головные боли, диарея. Гепатит А – излечимая болезнь. Достаточно своевременно обратиться в больницу за помощью. Бывают, конечно, и смертельные исходы – 0,1 – 0,3 %.

Причины заболевания

Вирус, вызывающий гепатит А, очень устойчив к внешней среде. Имеет кислоустойчивую оболочку, в результате чего защитный барьер желудка ему не страшен. Долгое время бактерии гепатита сохраняются в воде. Поэтому основная причина эпидемий – загрязнённые источники питьевой воды. Болезнь Боткина также передаётся контактно-бытовым путём, иногда воздушно-капельным, также через кровь. Вирус могут переносить на себе мухи. Бактерии, попадая в организм, всасываются через кишечник в кровь, после чего разносятся по организму и поражают печень.

Инкубационный период составляет от 10 до 40 дней, после чего начинаются первые симптомы недуга. Один раз переболев желтухой, человек получает устойчивый иммунитет на всю жизнь. Донорами крови такие люди быть уже не могут.

Симптомы болезни Боткина

Гепатит А может протекать в организме в нескольких формах: лёгкой (большинство случаев), среднетяжелой (около 30%) и тяжёлой (1-3%).

Зависимо от формы заболевания, симптомы тоже могут быть разными. В основном это:

1. Повышенная температура тела, вялость, усталость.
2. Тошнота, рвота, расстройство.
3. Боли в области печени. При прощупывании этот орган заметно увеличен.
4. Нарушенный сон, отсутствие аппетита.
5. Возможно появление насморка и кашля.
6. Кожа и оболочки глаз приобретают характерный желтоватый цвет. Желтушный период продолжается от трёх до шести недель.
7. Моча становится тёмной, кал, наоборот, обесцвечивается.

Часто признаки заболевания воспринимают за обыкновенную простуду (грипп, ОРВИ), а не за Боткина болезнь. Симптомы обостряются, появляется желтуха, и только тогда больные обращаются к врачу.

В среднем заболевание длится около сорока дней. Течение болезни зависит от возраста, иммунитета, сопутствующих заболеваний и методов лечения.

Тяжело переносят инфекцию годовалые дети и пожилые люди. Поэтому каждый должен знать, что такое Боткина болезнь, как передаётся и какие имеет симптомы. Ведь часто недуг поражает целые семьи. Своевременная диагностика может уберечь от тяжёлых форм заболевания.

Осложнения после гепатита А

Гепатит А, в отличие от других его форм, полностью излечим. После терапии функции печени восстанавливаются. Люди приобретают пожизненный иммунитет.

В редких случаях вызывает проблемы со здоровьем болезнь Боткина. Причины, симптомы осложнений могут быть связаны только с несоблюдением предписаний врача, нарушением постельного режима и неправильным питанием.

Пациенты могут жаловаться на продолжение болевых ощущений, рвоту ещё на протяжении двух месяцев после терапии. Это нормальное явление, не стоит паниковать.

Минимизировать осложнения и последствия гепатита можно с помощью правильного диетического питания.

1. Пищу нужно употреблять маленькими порциями, но часто.
2. Во время болезни человек теряет большое количество витаминов, поэтому обязательно нужно их восполнить. В рационе должны быть свежие овощи, фрукты, соки, молочные продукты.
3. Запрещается употребление жирных, солёных, копчёных, маринованных и острых продуктов.
4. Приветствуются «разгрузочные» дни. Для этого хорошо подойдут молочные продукты, овощи и фрукты.
5. Любителям алкогольных напитков придётся от них отказаться на некоторое время.
6. Все продукты питания должны проходить тщательную обработку.

Как лечить болезнь Боткина?

Прежде всего, для установления точного диагноза следует обратиться в больницу. Только врач, после осмотра и сдачи всех анализов может дать заключение больному. Учитывая то, что Боткина болезнь симптомы не всегда имеет выраженные, говорить о наличии инфекции в организме без дополнительной диагностики невозможно. Для исследований необходимы: кровь (производится общий и биохимический анализ), моча и кал. Если в биоматериалах были обнаружены антитела класса М – это указывает на присутствие инфекции в организме. Антитела класса G – иммунитет к недугу.

Определяют, как лечить болезнь Боткина, симптомы. Лечение лёгких и средних форм заболевания можно производить в домашних условиях. Главное – это постельный режим и диетическое питание. Важную роль играет питье, которое необходимо для снижения интоксикации. Терапия тяжёлых форм гепатита А проводится стационарно, в инфекционных отделениях.

Для улучшения работы печени, помимо витаминов, могут быть назначены специфические препараты типа «Гепабене», «Эссенциале».

Диета № 5 при болезнях печени

Не секрет, что правильная и здоровая пища – лучший помощник в борьбе с болезнями и инфекциями. Для каждого вида заболевания есть разработанные советским диетологом Михаилом Певзнером схемы лечебного питания.

Диета №5 предназначена специально для улучшения работы печени. Суть диеты – ограничить употребление жирных и вредных продуктов. Итак, на время болезни нужно исключить:

1. Копчёное, жирное, маринады, соленья и субпродукты.
2. Свежую выпечку и кондитерские изделия.
3. Острые приправы и специи.
4. Газированные напитки, крепкий кофе и алкоголь.

Разрешаются:

1. Хлеб вчерашний, подсушенные мучные изделия.
2. Крупы, супы, каши.
3. Овощи, фрукты.
4. Молочные нежирные продукты.
5. Постное мясо и бульоны.
6. Чаи, соки, кофе с молоком.
7. Витамины.

Готовить пищу лучше на пару. Так сохраняется большое количество полезных микроэлементов.

Симптомы болезни Боткина у детей

Болезнь Боткина относится к острым кишечным инфекциям. Заразиться недугом можно через продукты питания, воду, а также от инфицированных больных.

Инкубационный период в среднем составляет 28 дней, после чего начинается само заболевание, которое состоит из трёх этапов: преджелтушный, желтушный и период выздоровления. Симптомы у каждого периода – свои.

На первом этапе болезни ребёнок становится очень капризным, теряет аппетит. Может нарушаться сон, повышаться температура. Появляется тошнота, рвота, диарея. Для этого периода также характерно появление кашля и насморка.

Симптомы болезни Боткина у взрослых и у детей на первых порах одинаковы и часто могут быть приняты за другое заболевание (к примеру, грипп). Когда начинается желтушный период – состояние больного улучшается. Однако появляется желтизна на глазных оболочках и коже. Также могут наблюдаться боли в печени. В это время симптомы болезни Боткина пациент начинает воспринимать правильно и обращается за помощью к врачу.

Период выздоровления характеризуется постепенным угасанием всех симптомов. Функции печени восстанавливаются, состояние больного стабилизируется. Иногда тошнота и боли могут сохраняться на протяжении месяца–двух после выздоровления.

Учитывая то, какой сложной может быть Боткина болезнь, как передаётся возбудитель – лечение лучше производить в стационарах. Это, в частности, относится к семьям с маленькими детьми или пожилыми людьми.

Болезнь Боткина и беременность

Болезнь Боткина – очень опасное заболевание для будущих мам. Если большинство людей, страдающих гепатитом А, переносят лёгкую и среднюю форму болезни, то беременные почти всегда болеют тяжёлой формой.

Болезнь Боткина во время беременности является причиной дистрофии печени. Инфекция проникает также через плаценту к ребёнку. Дети, рождённые от заражённых матерей, часто имеют разные пороки и патологии. Сама же женщина может умереть во время родов. Всё потому, что болезнь влияет на свёртываемость крови. Противопоказано и кесарево сечение.

На всех сроках беременности причиной выкидышей, преждевременных родов и мертворождённых детей является Боткина болезнь. Симптомы, лечение и признаки болезни Боткина должна знать каждая женщина. Надлежащие меры профилактики помогут ей уберечь себя от печальных последствий этого недуга во время беременности.

Профилактика гепатита А

Из всех видов гепатитов наиболее легко предупредить заражение гепатитом А (болезнь Боткина), который передаётся фекально-оральным путём. Для этого достаточно соблюдать правила личной гигиены, а также просвещать людей об этой болезни.

Симптомы болезни Боткина могут быть разные, однако главные из них – желтуха, рвота, головные боли и диарея. Если бы люди своевременно обращались за помощью, возможно, число больных значительно сократилось бы. Ведь инкубационный период гепатита А длится достаточно долго, и всё это время человек является уже носителем возбудителя.

Чтобы уберечь себя и близких от этого недуга, следует соблюдать такие простые правила:

1. Всегда и везде нужно мыть руки с мылом.
2. Тщательно обрабатывать продукты питания. Овощи и фрукты мыть нужно только под проточной водой.
3. Воду из-под крана лучше кипятить. Бактерии-возбудители устойчивы к водной среде, а кипячение убивает их за считаные минуты.
4. Продукты питания следует покупать в специализированных магазинах, а не на стихийных рынках.
5. Если есть возможность, лучше сделать прививку от гепатита А.

Будьте здоровы!

«Болезнь Боткина, симптомы, лечение, осложнения» – тема, с которой должен ознакомиться каждый. Причина многих заболеваний и инфекций – незнание!

Когда человек осведомлён, своевременно обращается к врачу, то и осложнений будет меньше. Следует помнить, что тяжёлые формы гепатита А могут стать причиной цирроза и рака печени, хоть и случается это очень редко.

Болезнь Боткина: симптомы, последствия, инкубационный период

Боль в правом подреберье, тошнота и рвота характеризуют болезнь Боткина. Вирусный гепатит поражает преимущественно печень, негативно сказываясь на работе всего организма. Ранние признаки недуга легко спутать с другими заболеваниями. Точный диагноз может поставить врач-инфекционист на основании осмотра, выяснения симптомов и результатов анализов.

Суть проблемы

Болезнь Боткина — инфекционное заболевание, которое поражает весь организм, но наибольший удар получает печенка. В ней развивается воспаление и некротические процессы. Эпидемический гепатит относится к излечимым болезням, переболев им, человек получает пожизненный иммунитет путем выработки собственных антител. Чаще всего болеют дети до 14 лет и пожилые люди, но инфицироваться может каждый. Причем у детей это бывает облегченная форма без осложнений. Главное, вовремя обратиться к доктору.

Вернуться к оглавлению

Причины и пути заражения

Гепатит А в народе называют болезнью грязных рук. Заразиться можно от больного человека или от переносчика. Возбудитель очень устойчив к факторам окружающей среды и термообработке. Передается болезнь Боткина алиментарным путем. Иначе говоря, здоровый человек употребил в пищу продукты или воду, которые были инфицированы от больного человека. Основные источники заражения:

• грязная вода;
• немытые фрукты или овощи;
• поцелуи с больным;
• половой путь;
• грязные руки.

Через ротовую полость инфекция попадает в кишечник, оттуда всасывается в кровь и поселяется в печенке, вызывая воспаление.

Вернуться к оглавлению

Инкубационный период и течение

Человек чувствует себя еще здоровым,но он является заразным для окружающих.

Особенность заболевания заключается в отсутствии хронической формы. При своевременном обращении за помощью болезнь Боткина проходит без последствий. Болезнь не начинается в одно мгновение. Стадии заболевания:

• инкубационный период;
• преджелтушная стадия;
• желтушный этап;
• выздоровление.

Инкубационный период длится от 2 до 4 недель. В этот период человек не знает, что болен. Явным проявлением гепатита А является желтушная форма. Она характеризуется изменением цвета белков глаз и желтушностью кожи. Желтуха при гепатите может продолжаться от 7 до 45 дней. На завершающем этапе лечения может сохраниться желтизна склер на протяжении 60—90 дней и тяжесть в правом боку. Полное выздоровление наступает через 6—12 месяцев.

Вернуться к оглавлению

Симптомы желтухи

Ранними признаками заражения болезнью Боткина выступают:

• повышение температуры;
• тошнота;
• рвота;
• понос;
• общая слабость;
• потеря аппетита.

По мере развития заболевания пациенты отмечают следующие признаки:

• обесцвеченные каловые массы;
• темно-коричневая моча;
• увеличение печени;
• боль в правом боку;
• пожелтение кожи и склер глаз.

Вернуться к оглавлению

Как диагностируют?

Проводится ряд диагностических и лабораторных исследований.

На приеме врач осматривает и опрашивает пациента о контакте с больным человеком или об отпуске в жарких странах, где распространена эта инфекция. Диагноз ставит врач-инфекционист на основании результатов визуального осмотра, УЗИ печенки и селезенки, а также проведенных анализов. Для уточнения и подтверждения заболевания в случае отсутствия желтушности применяют лапароскопию, во время которой печень окрашивается разными цветами в зависимости от типа поражения. Обязательно пациенту назначаются следующие исследования:

• общий анализ мочи и крови;
• биохимический анализ;
• исследование на билирубин;
• кровь на наличие антител;
• анализ крови на свертывание.

Острая стадия вирусного гепатита характеризуется наличием в крови антител типа М, а после перенесения болезни и выработки иммунитета вырабатываются антитела класса G.

Вернуться к оглавлению

Лечение гепатита А

Благодаря способности организма вырабатывать собственный стойкий иммунитет к инфекции, пациент может обойтись без медикаментозной терапии. В острый период болезнь Боткина предполагает соблюдение постельного режима как взрослым, так и детям. В зависимости от состояния больного и сопутствующих проблем врач может назначить госпитализацию.

Вернуться к оглавлению

Препараты

Медикаментозная терапия направлена на облегчение общего самочувствия пациента, восстановление работы печени и устранение симптомов интоксикации. Как правило, назначают следующие типы препаратов:

Вернуться к оглавлению

Питание во время болезни

В период лечения болезни Боткина, а также некоторое время после выздоровления требуется соблюдать особую диету, чтобы уменьшить нагрузку на печенку. С этой целью разработана диета № 5. Она ограничивает поступление соли и жиров в организм. Пациенту следует исключить такие продукты:

• соленья и маринады;
• копчености и субпродукты;
• специи;
• кофе, алкоголь и газированную воду;
• свежую выпечку и кондитерские изделия.

Разрешено приготовление еды на пару для сохранения большего количества полезных веществ. В список рекомендуемых продуктов входят:

• вчерашний хлеб;
• бульоны и супы на постном мясе;
• свежие фрукты и овощи;
• крупы;
• молочные продукты;
• чай, сок.

Вернуться к оглавлению

Последствия болезни

Если придерживаться рекомендаций,то можно избежать осложнений.

Зафиксированы случаи протекания гепатита А без синдрома желтухи. В этом состоянии человек особенно заразен. Осложнения от болезни Боткина развиваются редко, но все же бывают, когда пациент игнорирует рекомендации врача и не соблюдает диету. Наиболее часто у взрослых встречаются следующие последствия желтухи:

Хуже всего эпидемиологический гепатит переносится младенцами до 6 месяцев и пожилыми людьми. Происходит сильная интоксикация организма, что может привести к летальному исходу. Последствия для женщин во время беременности могут проявиться преждевременными родами или гибелью плода.

Вернуться к оглавлению

Меры предосторожности

Неспецифическая профилактика предполагает соблюдение правил личной гигиены, тщательной обработке продуктов питания и воды. К специальным методам профилактики заражения гепатитом А относится вакцинация. Она обязательна для военнослужащих и туристов, которые отправляются в жаркие страны. Обязательно прививают детей, посещающих детские учебные учреждения, а также беременных во время вспышек эпидемии. Им вводится гамма-глобулин, который стимулирует выработку стойкого иммунитета. Если больной находился в коллективе, то проводят тщательную дезинфекцию мебели, посуды. Осуществляется влажная уборка помещения.

Болезнь Боткина: лечение и последствия

Болезнь Боткина является вирусным заболеванием печени, возникает из-за несоблюдения норм гигиены. Патология может передаваться через зараженную продукцию и предметы быта. Как правило, заболевание переходит в острую форму, имея ряд осложнений. Страдают чаще всего дети после года, но и патология поражает людей после 30 лет. В пожилом возрасте заболевание развивается в редких случаях, как у мужчин, так у женщин. Если возникли болевые ощущение в подреберье, то необходимо обратиться к врачу. Специалист поможет выявить заболевание и подберет правильное лечение.

Причины

Развитие гепатита А может быть по разным причина. Патология является инфекционным заболеванием, и при попадании вируса в организм происходит поражение печени. Как правило, болезнь Боткина считается детской инфекцией.

Существуют следующие причины заражения вирусом:

• купание в грязной воде и случайное заглатывание жидкости;
• употребление продуктов, которые заражены;
• применение одной иглы, которой пользовался человек с вирусом гепатит А;
• заражение путем интимной близости;
• использование посуды и других предметов быта вместе с пациентом. Если больной заразился инфекцией, то он должен быть изолирован от других.
• употребление зараженных моллюсков.

Заразиться гепатитом А, можно при поездке в страны Азии, Африки. Если не соблюдаются правила гигиены, то есть большой шанс заболеть болезнью Боткина. Последствия заболевания могут влиять на работу желчевыводящих путей. Инкубация при гепатите А длится до сорока дней, после этого проявляются признаки патологии. Если человек переболел данной болезнью, то у него вырабатывается иммунитет на всю жизнь.

Симптомы

Как правило, гепатит А развивается стадиями, как в детском, так и во взрослом возрасте инкубационный период составляет от 10 до 40 дней. При окончании данного состояния, происходит проявления признаков.

Пациент может наблюдать следующую интоксикацию организма:

• лихорадочное состояние;
• бессонница;
• неприятные ощущения и тяжесть в желудке;
• тошнота и рвотные рефлексы;
• отказ от еды;
• диарея;
• быстрая утомляемость.

После вышеперечисленных симптомов начинается острая фаза заболевания. Больной может замечать, как у него моча стала темной и пенится. Стул становится бесцветного оттенка, и кожа приобретает желтый цвет. Окрашиваются слизистые оболочки, глазные яблоки. Симптомы гепатита А, могут держаться в течение месяца и со временем становятся менее интенсивными. Больной может ощущать, как у него ухудшается самочувствие.

У взрослых гепатит А, проявляется примерно через месяц после заражения. Может стать внезапно плохо и повыситься температура тела. Заболевание проявляется в виде лихорадки, тошноты, рвоты, болевых ощущений в брюшной полости, желтого оттенка кожных покровов. Во взрослом возрасте симптоматика проявляется в выраженной форме. Высокая температура тела может наблюдаться до десяти дней. Может возникать диарея и слабость в мышцах.

Когда поражается печень, то кал становится белого цвета, а кожа и слизистые имеют желтый оттенок. Данные признаки могут исчезнуть примерно через две недели. Обязательно должно быть лечение, так как без терапии может возникнуть почечная недостаточность. В некоторых случаях проявляется не лихорадочное состояние, а слабость, отсутствие аппетита, запор, нарушения ЖКТ. Одна треть пациентов, которые болею гепатитом А, не имеют признаки желтухи.

В детском возрасте чаще всего происходит заражение вирусом от трех до семи лет. Маленькие дети часто засовывают в рот грязные руки, употребляют немытые фрукты. Первые симптомы могут проявляться через две недели после контакта с вирусом. Когда малыш заражен болезнью Боткина, то у него возрастает билирубин в крови.

Гепатит А может быть похоже с кишечным гриппом и холециститом. Происходит ухудшение состояния малыша и у него наблюдается повышенная температура до 39 градусов. Ребенок отказывается от употребления пищи и возникает общая слабость. Беспокоит боль под правым ребром и увеличивается печень. Может быть кал светлого цвета и рвота. При первых симптомах нужно обратиться к врачу.

Диагностика

Диагностика гепатита а, проводится инфекционистом. Специалист сможет поставить точный диагноз и назначить лечение. Врач для начала соберет историю болезни и выслушает жалобы больного. Доктор проведет пальпацию селезенки, печени на наличие увеличения. Сдается общий анализ мочи, крови.

Для выявления гепатита А измеряется уровень билирубина в крови. Может использоваться иммуноферментный анализ. Специалист должен поставить точный диагноз, так как болезнь Боткина может быть похожа с кишечным гриппом. Инфекционист проводит анализ на определение антител к вирусу. Лучше всего своевременно обращаться к врачу при первых проявлениях. Заболевание имеет ряд серьезных осложнений, поэтому важно посетить специалиста.

Осложнения при гепатите А

Развивается в редких случаях при гепатите А, может дискинезия желчевыводящих путей и желчного. Бывает так, что проявляются серьезные осложнения в виде острой почечной энцефалопатии, цирроза, рака печени, внутреннего кровотечения. Данные последствия могут привести к коматозному состоянию и к смерти.

Самое главное, чтобы было подобрано правильно лечение болезни. Тогда есть большая вероятность не допустить осложнений. Полностью восстановить печень удается в 90% случаев, остальные пациенты могут наблюдать небольшие изменения. к смерти гепатит А, приводит только 0,04% больных. Чаще всего данная патология беспокоит при несоблюдении правил гигиены. Заболевание тяжело переносится в пожилом возрасте и у детей.

Часто бывает, что гепатит А не проявляет никаких симптом, тогда пациент может заразить других людей. В детском возрасте до 6 месяцев иммунная система слабая и сильная интоксикация может привести к гибели ребенка. При первых симптомах лучше всего сразу посетить врача, так как могут быть серьезные последствия.

Формы и стадии гепатита А

Гепатит А имеет несколько различных форм заболевания. При острой вирус остается в организме не долгое время. Происходит резкое повышение температуры и кожные покровы приобретают желтый цвет. Больной может наблюдать тошноту и даже рвоту. Чаще всего печень не увеличивается, но нарушается структура тканей.