Рубрика: Лечение

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) (информация для пациента)

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП)

Что означают эти термины? 

«Хроническая» — означает, что заболевание имеет длительный курс течения, а симптоматика может неуклонно прогрессировать и рецидивировать. Для установления диагноза хронической полинейропатии должно пройти более 8 недель от момента появления первых симптомов. 
«Воспалительная» — подразумевает «воспаление» как основной механизм повреждения периферических нервов вследствие нарушения комплексной работы иммунной системы, поэтому данное заболевание также можно назвать “аутоиммунным”. 
«Демиелинизирующая» —  характеризует тип повреждения периферических нервов, при котором преимущественно страдает миелиновая оболочка нерва. 
«Полирадикулонейропатия» — означает, что патологический процесс вовлечено более одного нерва, а также корешки спинного мозга и стволы сплетений. 

Как часто встречается это заболевание? 

ХВДП является довольно редким заболеванием. Средняя распространенность пациентов с ХВДП в мире в среднем составляет до 0,81-1,90 случаев на 100 000 человек. Мужчины заболевают несколько чаще женщин. Дебютировать ХВДП может в любом возрасте, даже в детском, однако пик заболеваемости приходится на средний возраст — 40-50 лет. 

Каковы причины развития заболевания? 

Причины развития ХВДП до сих пор полностью не изучены. Однако результаты многочисленных исследований и эффективность иммуномодулирующей терапии указывают на нарушение работы иммунной системы, как ключевой причины развития заболевания. Иммунная система представляет собой очень сложный и гармоничный механизм. Ключевыми звеньями иммунной системы являются антитела, ряд белков сыворотки крови и белые клетки крови, лейкоциты. В норме иммунная система борется с чужеродными агентами (белки, вирусы, бактерии). Однако при ряде заболеваний (аутоиммунные заболевания) компоненты иммунной системы по ошибке начинают работать против собственного организма. К одним из таких заболеваний и относится ХВДП. В данном случае развивается реакция против компонентов оболочки периферических нервов, что проявляется в виде специфических симптомов, характерных для ХВДП.

Есть ли факторы риска заболевания?

В качестве триггерных факторов описаны респираторно-вирусные заболевания, оперативные вмешательства, беременность, вакцинация и другие причины, тем не менее прямая связь вышеуказанных факторов с развитием заболевания пока не доказана.

Возможна ли передача заболевания по наследству?

Нет. Существует ряд исследований, в которых выявлены гены, предполагаемые в развитии заболевания. Тем не менее, пока не доказано их участие в риске развития заболевания у потомков. 

Как проявляется ХВДП и в чем особенности этого заболевания?  

ХВДП — это заболевание периферических нервов. В подавляющем большинстве в патологический процесс вовлекаются так называемые “толстые” нервные волокна, имеющие толстый слой миелиновой оболочки, которая и является мишенью при данном заболевании. Эти волокна несут от головного и спинного мозга к нашей скелетно-мышечной системе информацию о двигательной команде и в обратном направлении о положении тела в пространстве для обеспечения равновесия. Поэтому самым распространенными симптомами являются:

• слабость в руках и ногах
• неустойчивость при ходьбе
•  ощущение онемения в кистях и стопах
• похудание мышц и снижение их тонуса

Точный механизм ХВДП до конца не раскрыт ввиду комплексности иммунных реакций, а потому симптоматика и характер течения заболевания могут варьировать. Отсюда выделены так называемые атипичные формы ХВДП, которые несколько отличаются от классического течения заболевания и могут иметь особенности прогноза и лечения. Диагностика таких форм может быть затруднена. К атипичным формам ХВДП относят: 

• мультифокальную форму ХВДП (синдром Льюиса-Самнера)
• дистальную форму ХВДП
• чисто сенсорную или чисто моторную формы ХВДП
• ХВДП с острым началом
• хроническую иммунную сенсорную полирадикулонейропатию

Течение заболевания также может быть вариабельным — у части пациентов может развиваться грубая симптоматика, приводящая к инвалидизации, у других — минимальные неврологические нарушения; ряд пациентов может испытывать частые обострения, в то время как встречаются случаи с единственным обострением в жизни. 

На основании чего мне установили диагноз ХВДП?

Ключевым в постановке диагноза является клинический осмотр неврологом. Существуют критерии заболевания, предложенные Европейской федерацией неврологических сообществ в 2010 г. Для подтверждения диагноза и исключения альтернативных причин полинейропатии обычно проводится ряд лабораторных анализов, а также инструментальные методы исследования. К сожалению, до сих пор нет “золотого” стандарта диагностики, который с высокой точностью мог бы указывать на «ХВДП». Поэтому диагноз зачастую ставится на основании клинической картины и результатов исследования. 

Ключевым инструментальным методом диагностики ХВДП, как и любой полинейропатии, является электронейромиография. Это исследование проводимости периферических нервов при помощи коротких электрических импульсов, передающихся по ходу нерва. Стимуляция приводит к сокращению мышцы, иннервируемой исследуемым нервом, которое регистрируется электродом. 

Если данных для установки диагноза окажется недостаточно, могут дополнительно проводиться МРТ сплетений, анализ спинномозговой жидкости, УЗИ периферических нервов и в редких случаях биопсия нерва. К одним из критериев правильности установленного диагноза относится улучшение состояния, либо приостановление прогрессирования заболевания на фоне патогенетической терапии. 

Какие варианты лечения ХВДП существуют? 

До 80% пациентов с ХВДП имеют эффект от терапии, модулирующей работу иммунной системы. На основании крупных исследований в лечении ХВДП доказанную эффективность имеют следующие варианты лечения: 

• глюкокортикостероидные препараты
• препараты внутривенного человеческого иммуноглобулина
• плазмаферез

Ни один из известных на сегодняшний день препаратов не излечивает ХВДП, только позволяет снизить активность заболевания, предупредить от дальнейшего ухудшения или обострения, а также уменьшить выраженность симптомов. Кроме того, ответ на лечение у разных людей может различаться. 

Каждый способ лечения имеет свои плюсы и минусы, которые обговариваются врачом, учитывая все индивидуальные особенности?

Глюкокортикостероидные препараты (преднизолон, метилпреднизолон) назначаются в форме таблеток и инфузий. Вначале подбирается высокая доза из расчета массы тела, которая со временем постепенно снижается. Длительность приема и величина поддерживающей дозы зависят от тяжести симптоматики, скорости ее прогрессирования, а также ответа на лечение. Тем не менее, для оценки эффективности лечения, длительность терапии должна быть не менее 12 недель. Несмотря на доказанную эффективность и относительно низкую стоимость, лечение ГКС может быть сопряжено с рядом побочных явлений — набор веса, тошнота, бессонница, раздражительность, обострение язвенной болезни, повышение цифр артериального давления и уровня сахара крови, снижение плотности костной ткани. Поэтому наряду с основным препаратом назначается комплексная терапия для предупреждения развития вышеуказанных последствий лечения. 

Аналогичными по эффективности глюкокортикостероидам являются препараты человеческого иммуноглобулина, однако последние гораздо реже сопряжены с развитием побочных эффектов, а потому более безопасны. Пожалуй, главным недостатком такого лечения является его высокая стоимость. Препараты человеческого иммуноглобулина получают путем очистки большого количества (>10,000 л) человеческой плазмы (>1000 доноров), что обуславливает их дороговизну. Лечение заключается в ежемесячном курсовом внутривенном введении препарата. Курс обычно занимает 4-5 дней. В дальнейшем частота введения препарата может варьироваться в зависимости от его эффективности. Важным моментом является выбор препарата. Необходимо обратить внимание на его основные характеристики: препарат должен подходить для проведения высокодозной внутривенной иммунотерапии, содержание IgG должно быть не менее 95%, количества IgA и IgM должны быть следовыми. При этом количество IgA должно быть четко обозначено в инструкции, так как именно с этим классом иммуноглобулинов ассоциировано развитие аллергических реакций. 

Третьим вариантом лечения является высокообъемный плазмаферез. Данный способ терапии представляет собой забор плазмы с патогенными антителами через катетер и восполнение ее стерильными растворами, белковыми растворами и/или донорской плазмой. Процедура повторяется около 5 раз, обычно с интервалом через день. Эффект от такого лечения сохраняется на протяжении 3-4 недель. Учитывая его сложность, такой способ терапии не используется для длительного лечения и часто бывает полезен в случае стремительного и\или тяжелого обострения.  

У некоторых больных, несмотря на грамотное лечение, заболевание всё равно может прогрессировать или не поддаваться контролю. В этих случаях назначаются иммунодепрессанты (микофенолата мофетил, азатиоприн, циклоспорин, циклофосфамид) или моноклональные антитела (ритуксимаб). Назначение данных препаратов должно исходить от врача, имеющего опыт их применения, учитывая все показания и противопоказания, с последующим тщательным контролем эффективности и безопасности терапии. 

Нужно ли вносить какие-либо изменения в привычный образ жизни?

Да. Существуют ряд рекомендаций для больных с диагнозом ХВДП:

• избегать любых вирусных и бактериальных инфекций (респираторно-вирусных, энтеровирусных заболеваний и др.) 
• больше двигаться — в случае выраженных двигательных нарушений может быть назначена физическая реабилитация, эрготерапия или поддерживающие средства для ходьбы – ортезы и пр.
• ограничить курение, употребление алкоголя, что оказывает негативное влияние на кровообращение, отягощая течение полинейропатии
• исключить прием нейротоксических препаратов, усугубляющий течение полинейропатии
• тщательный уход за стопами очень важен, особенно при наличии сопутствующего сахарного диабета. Необходимо ежедневно осматривать стопы на предмет порезов, мозолей, язв.
• придерживаться диеты с низким содержанием жиров, богатой злаками, фруктами и овощами.
• избегать длительного сдавления конечностей

Каковы прогнозы при данном заболевании? 

В целом, продолжительность жизни не отличается от таковой у людей, не имеющих данное заболевание. Течение болезни может быть различным — протекать с частыми обострениями, иметь медленно прогрессирующее течение, либо достигнуть стойкой ремиссии с минимальными клиническими проявлениями. Крайне важным для прогноза является своевременное назначение лечения, тщательное наблюдение за пациентом и эффектами проводимой терапии. 

Если у вас есть симптомы полинейропатии или вам поставлен диагноз «Полинейропатия» или «ХВДП», вы можете пройти комплексное обследование в Центре заболеваний периферической нервной системы ФГБНУ НЦН, где вам помогут уточнить диагноз, выявить причины поражения периферических нервов и назначат терапию с позиций доказательной медицины.

Сотрудники центра заболеваний периферической нервной системы консультируют пациентов амбулаторно в рамках ОМС и на коммерческой основе.

ЗАПИСЬ НА ПРИЕМ И ЭНМГ/иЭМГ ПО МНОГОКАНАЛЬНОМУ ТЕЛЕФОНУ 
+7 (495) 374-77-76
+7 (985) 931-60-24

Внутривенный иммуноглобулин у людей, страдающих от хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии

Вопрос обзора

Мы провели этот обзор для оценки доказательств, полученных в ходе рандомизированных клинических испытаний, насколько эффективно и безопасно внутривенное введение иммуноглобулина (ВВИГ) для людей с ХВДП.

Актуальность

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (ХВДП) — это заболевание, при котором развивается воспаление нервов, и это приводит к параличу. Вероятной причиной является то, что организм атакует свои собственные нервы. ХВДП обычно требует длительного лечения, чтобы предотвратить последующее развитие инвалидности. Существует много споров о терапии первого выбора. Одним из вариантов лечения является применение иммуноглобулина, который представляет собой продукт, полученный из очищенных антител донорской крови, который вводится путем внутривенной инъекции. Известно, что стероиды и плазмаферез (лечение, в котором заменяются элементы плазмы крови человека), эффективны.

Характеристика исследований

Восемь рандомизированных контролируемых исследования с 332 участниками с ХВДП подошли для этого обзора. Они сравнивали ВВИГ с плацебо (пустышка), плазмаферезом или препаратами стероидов.

Основные результаты и качество доказательств

Мы обнаружили пять рандомизированных испытаний, которые доказывают, что применение ВВИГ уменьшает инвалидность больше, чем плацебо (пустышка). Результаты показали, что для того, чтобы у одного человека наблюдалось улучшение, необходимо пролечить трех людей. В трех испытаниях, сравнивающих ВВИГ с другими способами лечения, результаты терапии ВВИГ были аналогичны результатам применения плазмафереза, перорального приема преднизолона или внутривенного метилпреднизолона. Доказательства были среднего или высокого качества. В этом обзоре были описаны нетяжелые (легкие) и краткосрочные побочные эффекты у примерно половины тех, кто получил ВВИГ. У шести процентов пациентов, пролеченных ВВИГ, наблюдались серьезные побочные эффекты, такая же частота была при плазмаферезе или применении кортикостероидов.

В каждом испытании улучшение оценивалось по-своему, в испытаниях использовались различные шкалы измерения, поэтому их сложно связать с изменениями клинического состояния людей с ХВДП. Только одно из исследований, в котором сравнивали ВВИГ с плацебо, имело длительный период наблюдения. В этом исследовании предположили, что ВВИГ уменьшает риск инвалидности больше, чем плацебо в течение 24 недель и, возможно, 48 недель. Необходимы дальнейшие исследования, чтобы сравнить долговременную пользу, а также побочные эффекты ВВИГ с другими методами лечения.

Самый последний поиск исследований проводился в декабре 2012 года, и мы обновили обзор, включив результаты одного дополнительного испытания.

Лечение острой и хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии | Мозолевский Ю.В.

ММА имени И.М. Сеченова

Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ОВДП), известная также как синдром Гийена-Барре, острая постинфекционная полирадикулоневропатия – одно из наиболее тяжелых заболеваний периферической нервной системы. В настоящее время ОВДП является наиболее частой причиной развития острого периферического паралича, наряду с полимиозитом, миастенией и полиомиелитом. Заболевание встречается с частотой 1,7 на 100000 человек в год, равномерно в разных регионах, в любом возрасте, у мужчин чаще, чем у женщин.

Ранними и характерными клиническими симптомами ОВДП являются прогрессирующая мышечная слабость, легкие сенсорные расстройства, поражение краниальных нервов (чаще лицевых и бульбарных), арефлексия на конечностях. Для заболевания характерно монофазное течение, когда все клинические симптомы развиваются в течение 1-3 недель, затем наступает фаза “плато”, а после нее начинается регресс симптомов. В острую фазу заболевания наиболее серьезными и опасными для жизни больного осложнениями являются тяжелые двигательные нарушения (параличи), периферическая вегетативная недостаточность и слабость дыхательных мышц. Поэтому все больные, вне зависимости от тяжести состояния, должны быть госпитализированы и находиться под тщательным наблюдением из-за значительного риска появления у них дыхательной и вегетативной недостаточности. Развитие дыхательной недостаточности не всегда коррелирует с выраженностью двигательного дефекта и тяжестью полиневропатии. Например, описана тяжелая дыхательная недостаточность у больных с синдромом Фишера (атаксия, арефлексия, офтальмоплегия) – наиболее легким вариантом ОВДП. Иногда дыхательная недостаточность может быть первым симптомом дебюта заболевания. Дыхательная недостаточность при ОВДП имеет нервно-мышечное происхождение и развивается у 25% больных. Значительно увеличивают риск развития дыхательной недостаточности предшествующие заболевания дыхательной системы, особенно хроническая обструктивная патология легких. Для предварительной оценки дыхательной функции рекомендуется исследовать величину дыхательного объема и частоту дыхания, но “золотым стандартом” в оценке функции легких остается измерение жизненной емкости легких (ЖЕЛ). В первые дни заболевания у больных появляется прогрессирующая слабость дыхательных мышц, которая затрудняет активный выдох, угнетает кашлевой рефлекс, что приводит к развитию милиарного ателектаза легких, невидимого при рентгенологическом исследовании. Обусловленная ателектазом гипоксия выражается в учащении дыхания и повышении утомляемости дыхательных мышц. Клинически она проявляется одышкой, постоянной тахикардией и избыточной потливостью. При слабости диафрагмы развивается парадоксальный тип дыхания с инверсией брюшной стенки при вдохе. С целью устранения гипоксии при ЖЕЛ менее 15 мл/кг массы тела необходимо перевести больного на ИВЛ, причем желательно сделать это до появления первых признаков дыхательной недостаточности и утомляемости дыхательных мышц. Наличие бульбарных нарушений у больного является показанием к более быстрому переходу на ИВЛ. Если эндотрахеальная интубация продолжается более 5-7 дней, проводится трахеостомия с целью предотвращения стеноза трахеи. Время прекращения ИВЛ зависит от клинической картины. Вначале больной переводится на вспомогательный дыхательный режим, при ЖЕЛ более 15 мл/кг ИВЛ прекращается, но на несколько дней сохраняется вспомогательная вентиляция во время сна. Применение ИВЛ снизило смертность при ОВДП с 15% до 5%, и в настоящее время только дыхательная недостаточность редко является причиной смерти [1, 2].

Кроме коррекции дыхательной недостаточности, больные с тяжелой формой ОВДП нуждаются в рациональном питании, поддержании водно-электролитного баланса и других важнейших составляющих гомеостаза, профилактике инфекционных и гемокоагуляционных осложнений. Первоочередной задачей является также профилактика пролежней, контрактур, компрессионных невропатий, тромбоза глубоких вен голеней. Эти задачи выполняются частой сменой положения тела, пассивной лечебной гимнастикой, наложением шин на запястья и голеностопные суставы, введением 5000 ЕД гепарина натрия подкожно 2 раза в сутки. Вегетативные нарушения отмечаются почти у всех больных в прогрессирующую фазу заболевания и при тяжелых двигательных нарушениях. Клинические симптомы периферической вегетативной недостаточности обычно коррелируют с тяжестью полиневропатии и состоянием больных, однако описаны случаи, когда острая периферическая вегетативная недостаточность была дебютом заболевания. Синдром периферической вегетативной недостаточности проявляется у больных нарушением потоотделения, ортостатической гипотензией, артериальной гипо- и гипертензией, постоянной тахикардией, преходящей сердечной аритмией, повышением температуры, кратковременнной задержкой мочеиспускания. Самым грозным осложнением является поражение вегетативного аппарата сердца, что может привести к его внезапной остановке. Поэтому необходимо мониторирование сердечной деятельности и наблюдение за интервалом R-R на ЭКГ. Выраженные вегетативные расстройства являются причиной почти половины летальных исходов. Однако у подавляющего числа больных вегетативные нарушения умеренны и транзиторны, для их уменьшения рекомендуется феноксибензамин (20-60 мг/сутки). Задержка мочеиспускания обычно наблюдается у 10-20% больных в первые дни заболевания. Вследствие поражения парасимпатической иннервации развивается слабость детрузора мочевого пузыря, увеличивается остаточная моча, появляется задержка мочеиспускания, что ведет к развитию мочевой инфекции у 20% больных. Назначение адекватной дозы ампициллина (2-4 г/сутки) обычно санирует мочевую инфекцию. При появлении запора рекомендуется введение слабительных (пикосульфат натрия 10-15 капель внутрь) или ректальных свеч. Непроходимость кишечника развивается, как правило, в первые недели и только у единичных больных, страдающих сахарным диабетом [2].

В первые дни и недели заболевания около 50% больных жалуются на сильную боль. Клинический анализ показал, что боль может быть миогенной, артрогенной и невропатической. Миалгии и артралгии успешно купируются ацетилсалициловой кислотой (2 г/сут), кетопрофеном (100-300 мг/сут), парацетамолом (1,5 г/сут) в течение 1-2 недель. Скелетно-мышечные боли иногда быстро стихают после однократной внутримышечной инъекции метилпреднизолона (20-40 мг). При невропатической боли показано назначение амитриптилина (75 мг/сут), карбамазепина (400 мг/сут) в сочетании с транквилизаторами и бензодиазепинами. Но данные препараты следует использовать с осторожностью, так как они могут спровоцировать артериальную гипотензию, сердечную аритмию и угнетение дыхания. При невропатической боли эффективна чрескожная стимуляция периферических нервов. При гиперпатии и дизестезии показано местное применение капсаицина. При выраженной боли можно назначить кодеин (180-360 мг/сут), во многих центрах в подобных случаях с успехом используют эпидуральное введение опиоидов.

В патогенезе ОВДП ведущая роль принадлежит иммунопатологическим нарушениям. Аутоиммунная гипотеза патогенеза привела к широкому применению кортикостероидов для лечения этого заболевания. Анализ литературы, посвященной многолетнему лечению больных кортикостероидами, показал, что убедительных данных, свидетельствующих об их эффективности, не получено. В течение 1950-1970 гг. в литературе опубликовано большое количество наблюдений об эффективном использовании при ОВДП кортикостероидов и адренокортикотропного гормона (внутрь, парентерально и внутривенно). Однако проведенные в последние годы многоцентровые, проспективные, двойные слепые, плацебо-контролируемые исследования показали, что кортикостероиды не укорачивали острую фазу болезни, не уменьшали сроки госпитализации, не приводили к более быстрому регрессу неврологических симптомов [2]. Кортикостероиды способствовали рецидивированию заболевания и увеличению гнойно-септических и гиперкоагуляционных осложнений. Поэтому в настоящее время сформулировано правило, согласно которому лечение тяжелых форм ОВДП с помощью кортикостероидов является врачебной ошибкой. К сожалению, следует признать, что в России кортикостероиды еще продолжают использоваться в лечении данного заболевания [3, 4].

Цитостатики в комплексном лечении ОВДП начали применять после того, как их эффективность была установлена у животных с экспериментальным аллергическим невритом, являющимся адекватной моделью ОВДП. Применение различных цитостатиков (6-меркаптопурин, циклофосфамид, азатиоприн) внутрь или внутривенно было эффективным при подостром и рецидивирующем течении заболевания, однако степень улучшения не отличалась от тех больных, которые не получали лечения. Применение цитостатиков часто сопровождается серьезными осложнениями, свойственными этим препаратам (тошнота, рвота, аллопеция, изменение крови и др.). В отношении применения цитостатиков при ОВДП контролируемых исследований пока не проведено, и их использование при данном заболевании является проблематичным [2, 5].

В настоящее время плазмаферез является основным, наиболее эффективным и доступным методом лечения больных с ОВДП. Плазмаферез впервые с успехом был применен R. Bretfle и соавт в 1978 г. В последующие годы во многих странах были проведены многоцентровые, проспективные, двойные слепые плацебо-контролируемые исследования, охватывающие сотни больных, с целью изучения эффективности плазмафереза при ОВДП. Результаты этих исследований и пятнадцатилетний мировой опыт позволяет рекомендовать этот метод лечения больным в стадии нарастания неврологической симптоматики, требующей искусственной вентиляции легких (ИВЛ), или с выраженной слабостью, когда больные неспособны пройти более 5 метров. За одну процедуру удаляется объем не менее 35-40 мл плазмы на 1 кг массы тела и не менее 160 мл плазмы на 1 кг массы тела на курс лечения; количество сеансов – 3-5 с интервалом не более 2 суток. В качестве замещающего компонента при плазмаферезе используется 5% раствор альбумина, так как этот препарат, в отличие от свежезамороженой плазмы, дает меньшее количество осложнений и лишен риска переноса гепатита В и СПИДа. При применении плазмафереза наполовину сокращается срок проведения ИВЛ и время пребывания в отделении интенсивной терапии, быстрее восстанавливается сила мышц и способность к самостоятельному передвижению. Эффективность плазмафереза выше, если он проводится в первые 10 дней болезни. Плазмаферез безопасен для беременных женщин и детей, страдающих ОВДП. Не рекомендуется сочетать плазмаферез с кортикостероидами, так как последние уменьшают его терапевтическую эффективность. Примерно у 5-10% больных после применения плазмафереза могут наблюдаться рецидивы заболевания, которые, как правило, быстро регрессируют на фоне применения прежней схемы лечения [1, 6].

В последнее десятилетие предложен новый эффективный способ лечения ОВДП с помощью внутривеннного введения иммуноглобулина G в дозе 0,4 г/кг массы тела через день 5 раз. Терапевтический эффект иммуноглобулина базируется на противовоспалительном действии, нейтрализации антивирусных, антибактериальных антител и аутоантител, связывании и нейтрализации активированнного комплемента. По эффективности иммуноглобулин равен плазмаферезу, но имеет меньше осложнений (головная боль, кожные реакции, боль в пояснице, озноб, асептический менингит). Иммуноглобулин противопоказан больным с недостаточностью иммуноглобулина А, так как у них имеется риск развития анафилактического шока. В отечественной литературе имеется 2 сообщения об успешном применении иммуноглобулина при ОВДП [4, 7, 8].

Клинический статус больных ОВДП оценивается по общепринятой в настоящее время шкале (в баллах):

0 – здоров

0

1 – минимальные признаки поражения

2 – может самостоятельно пройти 5 метров

3 – может пройти 5 метров с поддержкой

4 – не способен пройти 5 метров, пользуется коляской

5 – нуждается в ИВЛ.

Больные с тяжестью 1-3 балла не нуждаются в проведении плазмафереза, им показана симптоматическая терапия. Все больные с ОВДП из-за двигательных нарушений, бульбарного синдрома, поражения краниальных нервов, дыхательной недостаточности нуждаются в психологической поддержке. В настоящее время у 85% больных ОВДП наблюдается полное функциональное восстановление, 20% больных умирают, у 10-20% отмечаются остаточные явления (чаще всего парезы различной степени выраженности). После перенесенного ОВДП больным противопоказаны прививки в течение 1 года, а противостолбнячная сыворотка – на всю жизнь из-за опасности развития хронической демиелинизирующей полирадикулоневропатии (ХВДП).

ХВДП по своим клиническим, электрофизиологическим и морфологическим данным напоминает ОВДП, но имеет рецидивирующий, прогрессирующий или монофазный тип течения. Каждый больной имеет свой, не меняющийся тип течения. Заболевание является относительно редким, мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины. При ХВДП бульбарные и вегетативные нарушения выражены незначительно, и больные, как правило, не нуждаются в проведении ИВЛ. Вопросы клинического течения, диагноза и лабораторного исследования при ХВДП изложены в отечественной литературе [9, 10]. Лечение ХВДП является трудной задачей. Всем больным рекомендуется преднизолон в дозе 1,5 мг/кг ежедневно в течение 2-4 недель, при улучшении состояния постепенно переходят на прием этой же дозы преднизолона через день. При удовлетворительном течении восстановительного периода дозу преднизолона можно постепенно уменьшать (на 5 мг каждые 2 недели). Через 3-4 месяца переходят на поддерживающую дозу (20 мг через день), которую принимают еще в течение 2-х месяцев. Таким образом, курсовое лечение продолжается в среднем 6 месяцев. Отменяется преднизолон при полном восстановлении силы мышц конечностей и удовлетворительных показателях электронейромиографического (ЭНМГ) исследования. Если в течение 1-2 месяцев лечения не отмечается клинического улучшения, рекомендуется к терапии преднизолоном присоединить плазмаферез (2 раза в неделю в течение 3-х недель). Если после проведения плазмафереза наступает ремиссия, рекомендуется его продолжить 1 раз в 2 недели еще 1,5 месяца. Техника проведения плазмафереза описана выше. Альтернативой плазмаферезу является иммуноглобулин внутривенно (0,4 мг/кг массы тела в течение 5 дней). При отсутствии клинического улучшения на фоне лечения преднизолоном в сочетании с плазмаферезом рекомендуют сочетать преднизолон (доза при этом уменьшается в 2 раза) с азатиоприном или лечить только азатиоприном (2-3 мг/кг массы тела в сутки). Под нашим наблюдением находились больные, которые не реагировали на преднизолон, но выздоровели после курсового (6-8 месяцев) лечения азатиоприном. Следут помнить, что азатиоприн – потенциально опасный препарат, поэтому за больным необходимо постоянное наблюдение (анализы крови, уровень тромбоцитов, печеночные пробы). В литературе имеются сообщения о благоприятном эффекте циклофосфамида при ХВДП (внутрь, пульс-терапия). При любой схеме лечения ХВДП во время снижения дозы препаратов может возникнуть ухудшение состояния. Чтобы не потерять контроль над болезнью, необходимо вновь увеличить дозу препарата, а после стабилизации состояния начать снижение дозы, но в более медленном темпе. В настоящее время отсутствуют научно разработанные схемы лечения больных ХВДП, поэтому большое значение в лечении имеет практический опыт врача. Около 65-70% больных ХВДП выздоравливают, 5-10% умирают, остальные имеют сенсомоторные дефекты различной степени выраженности [1, 2].

Этиология и патогенез ОВДП и ХВДП в настоящее время интенсивно изучаются, поэтому есть надежда на появление новых и более эффективных способов лечения этих заболеваний.

Литература:

1. Latov N., Wokke J.N., Kelly J. Immunological and infectious diseases of the peripheral nerves/ Cambridge, University Press/ — 1998. 435 p.

2. Parry G.I. Guillian-Barre Syndrome. — Thieme Medical Publishers. N.Y. — 1993.-200 p.

3. Неретин В.Я., Кирьяков В.А., Сапфирова В.А. Инфекционно-аллергические полирадикулоневриты Гийена-Барре (Обзор) // Журн.неврол и психиатр.-1992.-№3.-С. 111-114.

4. Пирадов М.А., Авдюнина И.А. Синдром Гийена-Барре: проблемы лечения и терминологии // Неврол. журн.- 1 996.-№3.-С.ЗЗ-36.

5. Мозолевский Ю.В. Клиника и лечение острой воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии // Журн. невропатол. и психиатр.- 1992.-№2.-С.6-9.

6. Пирадов М.А. Плазмаферез в терапии острой воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии (Обзор иностранной литературы) // Журн. невропатол. и психиатр.-1991.-№9.-С. 102-106.

7. Артемьев Д.В., Нодель М.Р., Дубанова Е.А. и соавт. Аксональный вариант синдрома Гийена-Барре, излеченный иммуноглобулином // Неврол. журн.-1997.-№5.-С.9-13.

8. Быкова О.В., Бойко А.Н., Маслова О.И. Внутривенное применение иммуноглобулинов в неврологии (Обзор литературы и собственные наблюдения) // Неврол. журн. -2000.-5.-С.32-39.

9. Гехт Б.М., Меркулова Д.М. Практические аспекты клиники и лечения полиневропатий // Неврол. журн.-1997.-№2.-С.4-9.

10. Мозолевский Ю.В., Дубанова Е.А., Иванов М.И. Клиника и лечение хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии // Журн. неврол. и психиатр. — 1992. — №3.- С.106-110.

.

ХРОНИЧЕСКАЯ ВОСПАЛИТЕЛЬНАЯ ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩАЯ ПОЛИНЕЙРОПАТИЯ У ДЕТЕЙ: ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ | Куренков

1. McLeod J. G., Pollard J. D., Macaskill P., Mohamed A., Spring P., Khurana V. Prevalence of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy in New South Wales, Australia. Ann. Neurol. 1999; 46 (6): 910–913.

2. Connolly A. M. Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Сhildhood Pediatr. Neurol. 2001; 24: 177–182.

3. Nevo Y. Childhood chronic inflammatory demyelinating polyneuro pathy. Eur. J. Paediatr. Neurol. 1998; 2 (4): 169–177.

4. Markowitz J. A., Jeste S. S., Kang P. B. Child neurology: chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy in children. Neurology. 2008; 71 (23): 74–78.

5. Hahn A. F., Hartung H-P., Dyck P. J. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. In: Peripheral neuropathy. 4th ed. P. J. Dyck, P. K. Tomas (eds). Philadelphia: Elsevier/Saunders. 2005. P. 2221–2253.

6. Harvey G. K., Pollard J. D., Schindhelm K., Antony J. Chronic experimental allergic neuritis. An electrophysiological and histological study in the rabbit. J. Neurol. Sci. 1987; 81 (2–3): 215–225.

7. Korinthenberg R. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculo neuropathy in children and their response to treatment. Neuropediatrics. 1999; 30 (4):190–196.

8. Jo H. Y., Park M. G., Kim D. S., Nam S. O., Park K. H. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy in children: characterized by subacute, predominantly motor dominant polyeuropathy with a favorable response to the treatment. Acta. Neurol. Scand. 2010; 121 (5): 342–347.

9. Куренков А. Л., Бурсагова Б. И., Кузенкова Л. М., Никитин С. С. Особенности хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии у детей. Нервно-мышечные болезни. 2012; 2: 40–51.

10. Luan X., Zhen R., Chen B., Yuan Y. Childhood chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy with nonuniform pathologic features. Pediatr. Neurol. 2010; 43 (2): 103–109.

11. McMillan Y. J., Tarras B. T., Kang P. B. Autoimmune neuromuscular disorders in childhood. Current treatment options in Neurology. 2011; 13: 590–607.

12. Никитин С. С., Куренков А. Л. Особенности острой воспалительной и хронической демиелинизирующих полиневропатий у детей. В кн.: Аутоиммунные заболевания в неврологии. Клиническое руководство. Т. 2. Под ред. И. А. Завалишина, М. А. Пирадова, А. Н. Бойко, С. С. Никитина, Н. Н. Спирина. М.: Здо ровье человека. 2014. С. 63–75.

13. Simmons Z., Wald J. J., Albers J. W. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy in children: I. Presentation, electrodiagnostic studies, and initial clinical course, with comparison to adults. Muscle Nerve. 1997; 20 (8): 1008–1015.

14. Simmons Z., Wald J. J., Albers J. W. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy in children: II. Long-term follow-up, with comparison to adults. Muscle Nerve. 1997; 20 (12): 1569–1575.

15. Rabie M., Nevo Y. Childhood acute and chronic immunemediated polyradiculoneuropathies. Eur. J. Paediatr. Neurol. 2009; 13 (3): 209–218.

16. Nobile-Orazio E., Gallia F., Judica E. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy and related disorders. In: Neuromuscular disorders in clinical practice. B. Katirji, H. J. Kaminski, R. L. Ruff (eds.). New York: Springer. 2014. P. 605–632.

17. Joint Task Force of the EFNS and the PNS. European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society Guideline on management of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: report of a joint task force of the European Federation of Neurological Societies and the Peripheral Nerve Society — First Revision. J. Peripher. Nerv. Syst. 2010; 15 (1): 1–9.

18. Rossi D. P., Doria Lamba L., Pistorio A., Pedemonte M., Veneselli E., Rossi A. Chronic inflammatory demyelinating polyneuro pathy of childhood: clinical and neuroradiological findings. Neuro radiolo gy. 2013; 55 (10): 1233–1239.

19. McMillan H. J., Kang P. B., Jones H. R., Darras B. T. Childhood chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: combined analysis of a large cohort and eleven published series. Neuromuscul. Disord. 2013; 23 (2): 103–111.

20. Bansal V. K., Meriggioli M. N. Immunotherapy in the treatment autoimmune neuromuscular disease. In: Neuromuscular disorders in clinical practice. B. Katirji, H. J. Kaminski, R. L. Ruff (eds.). New York: Springer. 2014. P. 341–362.

21. Hughes R. A., Mehndiratta M. M. Corticosteroids for chronic inflam matory demyelinating polyradiculoneuropathy. Cochr. Database Syst. Rev. 2012; 8: CD002062.

22. Mehndiratta M. M., Hughes R. A. Plasma exchange for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Cochr. Database Syst. Rev. 2012; 9: CD003906.

23. Eftimov F., Winer J. B., Vermeulen M., de Haan R., van Schaik I. N. Intravenous immunoglobulin for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Cochr. Database Syst. Rev. 2013; 12: CD001797.

24. Cocito D., Paolasso I., Antonini G., Benedetti L., Briani C., Comi C., Fazio R., Jann S., Mata S., Mazzeo A., Sabatelli M., NobileOrazio E. A nationwide retrospective analysis of the effect immune therapies in patients with chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Eur. J. Neurol. 2010; 17: 289–294.

25. Rossignol E., D’Anjou G., Lapointe N., Haddad E., Vanasse M. Evolution and treatment of childhood chronic inflammatory polyneuropathy. Pediatr. Neurol. 2007; 36 (2): 88–94.

26. Sladky J. T. What is the best initial treatment for childhood chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: corticosteroids or intravenous immunoglobulin? Muscle Nerve. 2008; 38 (6): 1638–1643.

27. Ware T. L., Kornberg A. J., Rodriguez-Casero M. V., Ryan M. M. Childhood chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: an overview of 10 cases in the modern era. J. Child Neurol. 2014; 29 (1): 43–48.

28. Dyck P. J., O’Brien P. C., Oviatt K. F., Dinapoli R. P., Daube J. R., Bartleson J. D., Mokri B., Swift T., Low P. A., Windebank A. J. Predni sone improves chronic inflammatory demyelinating polyradicu loneuropathy more than no treatment. Ann. Neurol. 1982; 11 (2): 136–141.

29. Ryan M. M., Grattan-Smith P. K., Procopis P. G., Morgan G., Ouvrier R. A. Childhood chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: clinical course and long-term outcome. Neuromusc. Dis. 2000; 10: 298–406.

30. Hughes R. A., Swan A. V., van Doorn P. A. Cytotoxic drugs and interferons for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Cochr. Database Syst. Rev. 2004; 4: CD003280.

31. Mahdi-Rogers M., Swan A. V., van Doorn P. A., Hughes R. A. Immunomodulatory treatment other than corticosteroids, immu noglobulin and plasma exchange for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Cochr. Database Syst. Rev. 2010; 11: CD003280.

32. Dyck P. J., O’Brien P., Swanson C., Low P., Daube J. Combined azathioprine and prednisone in chronic inflammatory-demyelinating polyneuropathy. Neurology. 1985; 35 (8): 1173–1176.

33. Benedetti L., Briani C., Franciotta D., Fazio R., Paolasso I., Comi C., Luigetti M., Sabatelli M., Giannini F., Mancardi G. L., Schenone A., Nobile-Orazio E., Cocito D. Rituximab in patients with chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: a report of 13 cases and review of the literature. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 2011; 82 (3): 306–308.

«Строил боевые корабли»: севастополец медленно умирает от необычной болезни

https://ria.ru/20210609/lekarstvo-1736153271.html

«Строил боевые корабли»: севастополец медленно умирает от необычной болезни

«Строил боевые корабли»: севастополец медленно умирает от необычной болезни — РИА Новости, 09.06.2021

«Строил боевые корабли»: севастополец медленно умирает от необычной болезни

Житель Севастополя Юрий Воробьев давно передвигается на ходунках. Раз в три недели ему ставят капельницы со специальным препаратом, без которого пенсионера ждет РИА Новости, 09.06.2021

2021-06-09T08:00

2021-06-09T08:00

2021-06-09T08:03

общество

севастополь

врачи

кровь

/html/head/meta[@name=’og:title’]/@content

/html/head/meta[@name=’og:description’]/@content

https://cdnn21.img.ria.ru/images/07e5/06/01/1735151517_0:590:2048:1742_1920x0_80_0_0_67297355a219623c6eda5efddc93ed91.jpg

МОСКВА, 9 июн — РИА Новости, Мария Семенова. Житель Севастополя Юрий Воробьев давно передвигается на ходунках. Раз в три недели ему ставят капельницы со специальным препаратом, без которого пенсионера ждет неминуемый паралич и смерть. Каждый раз в конце курса лечения он отправлял письмо в местный депздрав — уведомлял, когда и в каком количестве потребуется лекарство. Этого не требовали, но Юрий предпочитал подстраховаться. А сейчас препарат не выдают уже второй месяц. РИА Новости разбиралось в ситуации.Пять метров по ровной поверхностиЮрию Воробьеву шестьдесят восемь. В конце 1990-х он перенес заболевание менингоэнцефалитного типа. Лечился потом десять лет. В 2009-м диагностировали хроническую воспалительную демиелинизирующую полинейропатию (ХВДП). При этом достаточно редком недуге (один случай на 100 тысяч человек) из-за поражения периферических нервов слабеют мышцы, немеют руки и ноги, невозможно ходить.»Это смертельно опасно, — объясняет пенсионер. — От почти такой же болезни в 32 года умер Александр Македонский, великий полководец древности. По историческим свидетельствам ученые установили, что у него был синдром Гийена — Барре. В целом как у меня, только хуже: еще и легкие парализует». На первых порах Юрий мог без посторонней помощи пройти пятьсот метров, потом — пятьдесят, сейчас — пять, и то по ровной поверхности. И в руках ничего не держится — теперь и кастрюля для него неподъемный груз. О пенсионере заботится жена: «Если бы не она, давно бы уже в гробу лежал». На вопросы о жизни до болезни отмахнулся: «Да что там говорить, обычный человек». Но потом рассказал: «Я работал инженером в военном кораблестроении. Занимал видный пост. Участвовал в укреплении военной мощи Советского Союза не на последних ролях. Но это было очень-очень давно».Каждые три недели сын отвозит ветерана в больницу для обследования и внутривенного введения иммуноглобулина — это антитела, компоненты плазмы крови. Помимо этого, дома полная аптечка таблеток для лечения сопутствующих неврологических проблем. Вот только, вздыхает собеседник, иммуноглобулина в таблетках не бывает — про запас не купишь.Доказано, что препарат тормозит развитие болезни: ХВДП не лечится, но ремиссия возможна, если, конечно, не допускать перерывов в терапии. А с этим как раз постоянные сложности. Не первый разПеребоям в поставках не один год. В сентябре 2019-го севастополец написал открытое письмо министру здравоохранения Веронике Скворцовой с просьбой о помощи. Подействовало — иммуноглобулин сразу нашелся, но ненадолго. Опять перерыв в лечении, очередное открытое письмо — на этот раз Михаилу Мурашко. И в этом году то же самое. Последний раз препарат ввели 14 апреля. Майский курс пенсионер уже пропустил. Следующий, как он опасается, тоже будет сорван.По словам Воробьева, в марте отдел обеспечения лекарственными средствами департамента здравоохранения Севастополя уведомил: «Иммуноглобулин, заявленный на 2021-й, не поступил. Ожидается в первых числах апреля». В апреле и мае ветеран отправил в департамент еще четыре обращения — ответа не последовало.»В этом году я после каждого этапа лечения не ленился посылать в департамент здравоохранения письма с информацией о том, сколько иммуноглобулина и когда мне понадобится, — объясняет пенсионер. — Но даже такая подстраховка не действует. Полтора месяца тишина. Если раньше пытались что-то промычать, то сейчас и этого нет. Им наплевать на решение медицинских комиссий. Не отвечать — это, мягко говоря, невежливо. Тем более у меня действительно смертельно опасное заболевание. Поражаются нервные окончания, атрофируются новые группы мышц — постепенная парализация. Я вынужден просить о помощи, потому что меня подталкивают к кладбищу». «Идет проверка»Из-за перерыва в лечении состояние ухудшается: больной все слабее. Немеют ноги и кисти рук.Еще в конце декабря 2020-го фонд «Подсолнух», помогающий людям с первичным иммунодефицитом, сообщил о перебоях с иммуноглобулином. По данным фонда, озвученным в апреле на Всероссийском съезде пациентов с нарушениями иммунитета, на конец 2020-го 57 процентов пациентов и 70 процентов врачей столкнулись с трудностями. Производители ссылаются на дефицит донорской плазмы крови, вызванный пандемией. В начале мая Минздрав включил иммуноглобулин в схему противовирусной терапии при COVID-19.Корреспондент РИА Новости обратился в департамент здравоохранения Севастополя. Однако там комментировать ситуацию с Воробьевым отказались, сославшись на врачебную тайну. В ведомстве отметили, что препарат выпускают в ампулах и флаконах (они не взаимозаменяемы). Если первые еще есть, то вторых нет ни в частных, ни в государственных аптеках.»Как проинформировал производитель, в настоящее время иммуноглобулин проходит процедуру перерегистрации. Поставку препарата во флаконах запланировали на начало июля», — уточнили в департаменте. Чиновники указывают, что перебои были и раньше, однако на состоянии пациентов «не отразились».Юрию Воробьеву в этой ситуации не остается ничего другого, кроме как терпеливо ждать. И надеяться, что эти месяцы без спасительных уколов не добьют его окончательно.

https://ria.ru/20210217/lechenie-1597759265.html

https://ria.ru/20210422/bolezn-1729344885.html

https://ria.ru/20210204/lekarstvo-1595904389.html

https://ria.ru/20201103/vich-1582657545.html

севастополь

РИА Новости

internet-group@rian.ru

7 495 645-6601

ФГУП МИА «Россия сегодня»

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/

2021

РИА Новости

internet-group@rian.ru

7 495 645-6601

ФГУП МИА «Россия сегодня»

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/

Новости

ru-RU

https://ria.ru/docs/about/copyright.html

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/

РИА Новости

internet-group@rian.ru

7 495 645-6601

ФГУП МИА «Россия сегодня»

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/

https://cdnn21.img.ria.ru/images/07e5/06/01/1735151517_0:248:2048:1784_1920x0_80_0_0_8a4b27a0f5942662810d3dda9e85dbbf.jpg

РИА Новости

internet-group@rian.ru

7 495 645-6601

ФГУП МИА «Россия сегодня»

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/

РИА Новости

internet-group@rian.ru

7 495 645-6601

ФГУП МИА «Россия сегодня»

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/

общество, севастополь, врачи, кровь

МОСКВА, 9 июн — РИА Новости, Мария Семенова. Житель Севастополя Юрий Воробьев давно передвигается на ходунках. Раз в три недели ему ставят капельницы со специальным препаратом, без которого пенсионера ждет неминуемый паралич и смерть. Каждый раз в конце курса лечения он отправлял письмо в местный депздрав — уведомлял, когда и в каком количестве потребуется лекарство. Этого не требовали, но Юрий предпочитал подстраховаться. А сейчас препарат не выдают уже второй месяц. РИА Новости разбиралось в ситуации.

Пять метров по ровной поверхности

Юрию Воробьеву шестьдесят восемь. В конце 1990-х он перенес заболевание менингоэнцефалитного типа. Лечился потом десять лет. В 2009-м диагностировали хроническую воспалительную демиелинизирующую полинейропатию (ХВДП). При этом достаточно редком недуге (один случай на 100 тысяч человек) из-за поражения периферических нервов слабеют мышцы, немеют руки и ноги, невозможно ходить.

«Это смертельно опасно, — объясняет пенсионер. — От почти такой же болезни в 32 года умер Александр Македонский, великий полководец древности. По историческим свидетельствам ученые установили, что у него был синдром Гийена — Барре. В целом как у меня, только хуже: еще и легкие парализует».

17 февраля, 08:00

Почему родители тяжелобольного ребенка оказались в поле зрения опеки

На первых порах Юрий мог без посторонней помощи пройти пятьсот метров, потом — пятьдесят, сейчас — пять, и то по ровной поверхности. И в руках ничего не держится — теперь и кастрюля для него неподъемный груз.

О пенсионере заботится жена: «Если бы не она, давно бы уже в гробу лежал». На вопросы о жизни до болезни отмахнулся: «Да что там говорить, обычный человек». Но потом рассказал: «Я работал инженером в военном кораблестроении. Занимал видный пост. Участвовал в укреплении военной мощи Советского Союза не на последних ролях. Но это было очень-очень давно».

Каждые три недели сын отвозит ветерана в больницу для обследования и внутривенного введения иммуноглобулина — это антитела, компоненты плазмы крови. Помимо этого, дома полная аптечка таблеток для лечения сопутствующих неврологических проблем. Вот только, вздыхает собеседник, иммуноглобулина в таблетках не бывает — про запас не купишь.

Доказано, что препарат тормозит развитие болезни: ХВДП не лечится, но ремиссия возможна, если, конечно, не допускать перерывов в терапии. А с этим как раз постоянные сложности.

22 апреля, 08:00

«Страшный неизученный недуг»: чем заболела семья из Коврова

Не первый раз

Перебоям в поставках не один год. В сентябре 2019-го севастополец написал открытое письмо министру здравоохранения Веронике Скворцовой с просьбой о помощи. Подействовало — иммуноглобулин сразу нашелся, но ненадолго. Опять перерыв в лечении, очередное открытое письмо — на этот раз Михаилу Мурашко. И в этом году то же самое. Последний раз препарат ввели 14 апреля. Майский курс пенсионер уже пропустил. Следующий, как он опасается, тоже будет сорван.

По словам Воробьева, в марте отдел обеспечения лекарственными средствами департамента здравоохранения Севастополя уведомил: «Иммуноглобулин, заявленный на 2021-й, не поступил. Ожидается в первых числах апреля». В апреле и мае ветеран отправил в департамент еще четыре обращения — ответа не последовало.

«В этом году я после каждого этапа лечения не ленился посылать в департамент здравоохранения письма с информацией о том, сколько иммуноглобулина и когда мне понадобится, — объясняет пенсионер. — Но даже такая подстраховка не действует. Полтора месяца тишина. Если раньше пытались что-то промычать, то сейчас и этого нет. Им наплевать на решение медицинских комиссий. Не отвечать — это, мягко говоря, невежливо. Тем более у меня действительно смертельно опасное заболевание. Поражаются нервные окончания, атрофируются новые группы мышц — постепенная парализация. Я вынужден просить о помощи, потому что меня подталкивают к кладбищу».

4 февраля, 08:00

«Мне все хуже»: почему из аптек исчезло жизненно важное лекарство

«Идет проверка»

Из-за перерыва в лечении состояние ухудшается: больной все слабее. Немеют ноги и кисти рук.

«Сложнее обслуживать себя — например, мыться, — делится подробностями пенсионер. — Пять лет назад без проблем заходил в душевую кабинку, потом приходилось придумывать способы, чтобы как можно меньше нагружать близких. Когда лечение стабильное — с большим трудом я этого добиваюсь — еще могу смотреть в будущее с оптимизмом. Но каждый перерыв стремительно приближает тяжелую инвалидность».

Еще в конце декабря 2020-го фонд «Подсолнух», помогающий людям с первичным иммунодефицитом, сообщил о перебоях с иммуноглобулином. По данным фонда, озвученным в апреле на Всероссийском съезде пациентов с нарушениями иммунитета, на конец 2020-го 57 процентов пациентов и 70 процентов врачей столкнулись с трудностями. Производители ссылаются на дефицит донорской плазмы крови, вызванный пандемией. В начале мая Минздрав включил иммуноглобулин в схему противовирусной терапии при COVID-19.

3 ноября 2020, 08:00

«Привыкайте»: почему в регионах исчезают жизненно важные лекарства

Корреспондент РИА Новости обратился в департамент здравоохранения Севастополя. Однако там комментировать ситуацию с Воробьевым отказались, сославшись на врачебную тайну. В ведомстве отметили, что препарат выпускают в ампулах и флаконах (они не взаимозаменяемы). Если первые еще есть, то вторых нет ни в частных, ни в государственных аптеках.

«Как проинформировал производитель, в настоящее время иммуноглобулин проходит процедуру перерегистрации. Поставку препарата во флаконах запланировали на начало июля», — уточнили в департаменте. Чиновники указывают, что перебои были и раньше, однако на состоянии пациентов «не отразились».

Юрию Воробьеву в этой ситуации не остается ничего другого, кроме как терпеливо ждать. И надеяться, что эти месяцы без спасительных уколов не добьют его окончательно.

причины, симптомы, диагностика и лечение, прогноз

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ХВДП) — это приобретённое поражение периферической нервной системы аутоиммунного характера. В классическом варианте проявляется типичной клиникой симметричной сенсомоторной полиневропатии с медленным монотонным или ступенчатым прогрессом. Диагностируется ХВДП по клиническим данным, ЭНМГ критериям, результатам МРТ позвоночника или УЗИ нервных стволов. Лечение проводится длительно с применением глюкокортикостероидов, сеансов плазмафереза и внутривенной иммунотерапии. В большинстве случаев ХВДП прогноз благоприятный.

Общие сведения

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ХВДП) окончательно получила своё название в 1982 г. До этого в отношении неё применялись различные термины. Из-за сходства симптоматики клиницисты долгое время считали ХВДП хронической формой синдрома Гийена-Барре. В конце XX века специалистами в области клинической неврологии были выделены чёткие нейрофизиологические признаки и разработаны диагностические критерии ХВДП.

Заболевание встречается преимущественно во взрослом возрасте. Частота у детей — 0,5 случаев на 100 тыс. человек, у взрослых — 1-2 случая на 100 тыс. Лица мужского пола заболевают чаще. Пик заболеваемости ХВДП приходится на возраст 40-50 лет. Причём у лиц старше 50 лет наблюдается более тяжёлое течение и меньший ответ на терапию. ХВДП зачастую сочетается с другими заболеваниями: ВИЧ-инфекцией, саркоидозом, ревматоидным артритом, СКВ, амилоидозом, хроническим гломерулонефритом, сахарным диабетом, опухолевыми поражениями. Наряду с другими симптомами ХВДП может составлять клинику паранеопластического синдрома.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия

Причины ХВДП

ХВДП относится к воспалительным полиневропатиям. Основу патологического процесса составляет воспаление периферических нервных стволов. Его аутоиммунный характер не вызывает сомнений, однако этиопатогенез пока достаточно не изучен. У пациентов с ХВДП часто обнаруживаются гены HLA, в 70% выявляются антитела к р-тубулину.

В отличие от синдрома Гийена-Барре, в большинстве случаев ХВДП не прослеживается связь дебюта с каким-либо предшествующим заболеванием или состоянием (ОРВИ, вакцинацией, перенесённой операцией и т. п.). Возможно такая связь существует, но из-за скрытого медленного начала ХВДП её сложно проследить.

Патогенез

Аутоиммунное воспаление приводит к разрушению миелиновой оболочки нерва. Демиелинизация при ХВДП носит рассеянный характер: поражаются отдельные участки нерва; процесс распространяется то по поперечнику, то по длиннику нервного ствола; изменения могут затрагивать то сенсорные, то двигательные волокна. Это обуславливает большой полиморфизм клинических проявлений и определённые трудности в диагностике ХВДП.

Классификация

В связи с полиморфизмом симптоматики выделяют типичную (классическую) форму и атипичные варианты ХВДП.

1. Классическая форма ХВДП подразумевает симметричную мышечную слабость как дистальных, так и проксимальных отделов всех 4 конечностей, сочетающуюся с сенсорными нарушениями и нарастающую в период более 2-х мес. Имеет монотонное или ступенчатое медленно прогрессирующее течение, на фоне которого возможны отдельные обострения.




2. К атипичным формам ХВДП относятся:

• дистальная с преимущественным поражением кистей, стоп, предплечий и голеней;




• асимметричная с асимметричным вовлечением конечностей;




• фокальная — изолированное поражение одного или нескольких нервов, плечевого или пояснично-крестцового сплетения;




• изолированная двигательная — поражение только моторных волокон;




• изолированная чувствительная — поражение только сенсорных волокон.

Около 70-75% случаев ХВДП составляют варианты с монофазным и хроническим течением. В первом случае симптоматика медленно прогрессирует до максимума, а затем наблюдается её полный или частичный регресс без последующего рецидивирования.

Хроническое прогрессирующее течение ХВДП характеризуется непрерывным плавным или ступенчатым усугублением симптомов. У 25-30% пациентов отмечается рецидивирующее-ремитирующее течение с чётко выделяющимися периодами обострения.

Отдельно выделяют вариант ХВДП с острым дебютом, который зачастую диагностируют как синдром Гийена-Барре (острую воспалительную демиелинизирующую полиневропатию). Однако его последующее хроническое прогрессирующее течение позволяет окончательно выставить диагноз ХВДП.

Симптомы ХВДП

Базис клинической картины ХВДП составляет сенсомоторная полиневропатия. Она развивается исподволь, зачастую пациенты не могут даже примерно указать начало заболевания. Первое обращение к врачу обычно продиктовано слабостью в конечностях, которая затрудняет ходьбу по лестнице, подъём на подножку в городском транспорте, мелкую работу пальцами рук и т. п. Пациенты отмечают шаткость и онемение конечностей. Обычно при ХВДП мышечная слабость симметрична и прогрессирует по восходящему типу. В большинстве случаев её медленное нарастание занимает более 2-х месяцев. Однако у 16-20% пациентов с ХВДП отмечается более острое начало с развитием слабости в период до месяца.

Двигательные нарушения прогрессируют и захватывают проксимальные отделы конечностей. Сопровождаются снижением и выпадением рефлексов, наиболее часто — ахиллового. Мышечные атрофии развиваются не сразу, а лишь при длительном течении ХВДП без лечения. Сенсорные расстройства отмечаются в 85% случаев ХВДП. Они превалируют над двигательными лишь у 10% заболевших. Как правило, отмечаются онемения стоп и кистей. В ряде случаев ХВДП из-за поражения глубоких видов чувствительности развивается сенситивная атаксия. У отдельных пациентов наблюдается болевой синдром.

Нередко при ХВДП наблюдается постуральный тремор кистей — дрожание при удержании рук в определённой позе. Возможно поражение черепно-мозговых нервов: глазодвигательного, лицевого, тройничного. Бульбарный паралич при ХВДП развивается редко. Вовлечение дыхательной мускулатуры с развитием дыхательной недостаточности наблюдается лишь в отдельных случаях. Вегетативные расстройства для ХВДП не характерны.

Диагностика ХВДП

Пациенты с симптомами полиневропатии проходят обследование у врача-невролога. В неврологическом статусе у них выявляется мышечная слабость дистальных отделов конечностей, снижение чувствительности (гипестезия) по типу «чулок и перчаток», выпадение сухожильных рефлексов. При атипичных формах ХВДП изменения могут носить асимметричный характер или выявляться только в зоне иннервации отдельных нервов или сплетений. Диагностика типа полиневропатии осуществляется при помощи электронейромиографии (ЭНМГ), магнитно-резонансной томографии и исследования цереброспинальной жидкости.

• ЭНМГ. Проводится нейрофизиологом и в большинстве случаев диагностирует типичные для демиелинизации периферических нервов изменения. В дальнейшем на стимуляционной ЭМГ могут обнаруживаться признаки аксонального поражения. Первоначальное ЭНМГ-исследование должно включать не менее 4 нервов.




• Люмбальная пункция с анализом ликвора. При ХВДП сейчас проводится все реже и реже. В классическом варианте она позволяет исключить инфекционное поражение ЦНС. Для ХВДП типичен высокий уровень белка (> 1 г/л) в цереброспинальной жидкости при отсутствии цитоза (повышенного содержания клеточных элементов). Наличие цитоза указывает, прежде всего, на вероятность ВИЧ или болезнь Лайма.




• МРТ позвоночника. У пациентов с ХВДП выявляет усиление МР-сигнала от спинальных корешков, ветвей поясничного или плечевого сплетения, которое свидетельствует об их утолщении. Почти у 50% пациентов при проведении МРТ головного мозга диагностируются церебральные очаги демиелинизации.




• Сонография. В настоящее время в диагностике полинейропатий все активнее используется УЗИ нерва. Этот метод намного проще и дешевле МРТ. Также позволяет выявить утолщение нервного ствола и может применяться в дифференциальной диагностике ХВДП с мультифокальной моторной нейропатией.

Поскольку в 10-20% ХВДП является вторичной, сопутствующей системному заболеванию, необходимо тщательно обследовать пациентов для исключения такого варианта. В некоторых случаях признаки основного заболевания появляются через несколько месяцев после возникновения ХВДП. Поэтому обследование пациентов необходимо повторить. Комплексное обследование включает анализ крови на глюкозу, белковый спектр, антинуклеарные антитела, печёночные пробы, онкомаркеры; диагностику ВИЧ и вирусных гепатитов, рентгенографию лёгких и пр.

Лечение ХВДП

На сегодняшний день терапия ХВДП имеет 3 составляющие: приём кортикостероидов, введение иммуноглобулина и плазмаферез. Кортикостероидная терапия обычно начинается с большой дозы преднизолона. При наличии эффекта дозу постепенно уменьшают и переходят на его приём через день. В период от 1 до 1,5 лет терапии у большинства пациентов с ХВДП наблюдается практически полный регресс симптоматики. Для предупреждения рецидивов кортикостероидную терапию продлевают ещё на несколько лет. У части пациентов даже через 2-3 года на фоне попыток отмены терапии возникают рецидивы ХВДП и тогда лечение необходимо продолжать.

Длительный приём кортикостероидов должен проходить под контролем АД, плотности костной ткани (денситометрия), сахара крови, холестерина, уровня калия и кальция. Обязательны сопутствующие курсы гастропротекторов, препаратов кальция. Альтернативой кортикостероидам при ХВДП выступают иммуносупрессоры. Они применяются в случаях малой эффективности стероидов, при их плохой переносимости или при невозможности снижения дозировки.

Снизить дозы и длительность глюкокортикоидной терапии у пациентов с ХВДП позволяет дополнительное применение плазмафереза и иммуноглобулина. Внутривенная терапия иммуноглобулином оказывается эффективна у 50% больных ХВДП. Однако её действие непродолжительно, поэтому курсы иммунотерапии необходимо постоянно повторять. Плазмаферез проводят с частотой 2 раза в неделю до клинического улучшения (примерно 1,5 мес). Затем сеансы постепенно урежают до 1 раза в месяц.

Прогноз

Адекватное лечение ХВДП позволяет добиться полного или почти полного регресса симптомов полиневропатии. Лишь у 10% пациентов отмечается сохранение или усугубление клиники. В 85% случаев спустя 5 лет от дебюта остаётся минимальный неврологический дефицит.

Важное прогностическое значение имеет продолжительность первичного нарастания симптомов ХВДП. Если она больше 3-х месяцев, то выздоровление может занять всего 1 год. Однако большинство заболевших ХВДП нуждается в длительном лечении и сталкивается с возвратом симптомов при его отмене.

Лечение в Германии и Мюнхене Больницы и Клиники

Добрый день! У меня диагноз ХВДП. С мая месяца пью метипред по схеме качели 10-14 таблеток, в июне провели 3 плазмафереза и прокапали Актогамм 4 раза, но никакого результата я не вижу. Сейчас иду на снижение гормонов. У меня тетропорез ног и поражаются руки. Чувствительность вся сохранена только сил нет. У меня такой вопрос какими методами вы лечите? Вообще, есть ли у меня надежда встать опять на ноги ?

Ответ

В большинстве случаев хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия успешно лечится. Залогом такого лечения есть точно выполненная диагностика ХВДП в Германии. Как известно, это аутоиммунное воспалительное заболевание нервов расположенных на периферии. Необходимо определить причины реакции иммунной системы на свои периферические нервы, от чего «заболела» иммунная система, какая инфекция спровоцировало такое ее поведение. Ведь фактически, происходит то, что собственная иммунная система разрушает нервные волокна.

Для такой реакции иммунной системы необходимо роковое сочетание ряда факторов. Это могут быть постоянные стрессы, травмы, заболевания, разнообразные инфекции и т. п., что приводит к истощению иммунной системы. Коварным фактором является попадание в организм инфекции в которой находиться белок похожий на белок своего организма. Еще одним из факторов — может быть наследственная предрасположенность. Один из этих факторов или их сочетание приводит к ошибочному распознаванию иммунной системой собственного белка, как чужого, что и ведет к разрушению нервов, в отсюда и все Ваши симптомы.

При проведении дифференциальной диагностики ХВДП в Мюнхене, для отличия ее от прочих видов полинейропатии, используют методы специальных лабораторных анализов и электронейромиографии.  При сомнении в диагнозе дополнительно применяют МРТ для определения возможных очагов демиелинизации а спинном или головном мозге.

При назначении метода лечения ХВДП в Германии обязательно принимают участие невролог и иммунолог и само лечение проводится по трем основным направлениям.

• 1. Во-первых, ставиться цель приостановить разрушение нервов, т.е. перенаправить иммунную систему с разрушения собственных нервов на уничтожение паразитных микроорганизмов.
• 2. Во-вторых, вернуть нервам способность проводить импульсы управления, восстановить чувствительность и мышечную силу.
• 3. В-третьих, не допустить рецидива проявления ХВДП. Это достигается постоянным контролем за иммунной системой пациента (с периодичностью раз в пол года проводятся контрольные иммунограммы), выполняются мероприятия направленные на профилактику заболевания.

Немецкие врачи, до назначения лечения, обязательно изучают результаты ранее проведенных обследований и анализируют анамнез пациента.  Мы предлагаем Вам собрать все документы по заболеванию и приехать на лечение ХВДП в Мюнхен.

Больница для животных Pierrefonds :: Дом

Мы благодарим наших клиентов за терпение в это трудное время. В связи с текущими условиями, связанными с COVID-19, и более высоким объемом внедрения среди наших клиентов, требования к нашей больнице были чрезвычайно высокими, и мы делаем все возможное, чтобы принять как можно больше пациентов. Нам также пришлось адаптировать наши протоколы, чтобы обеспечить безопасность наших клиентов и сотрудников, что, к сожалению, приводит к задержкам в наших процессах.

В настоящее время мы не можем принимать срочные дела для домашних животных, для которых у нас нет файла.

Чтобы обеспечить безопасность наших клиентов и сотрудников, мы просим вас уважать следующее:

• В нашей больнице всегда должна быть маска
• Только один человек (старше 18 лет) на консультацию
• Соблюдайте правила социального дистанцирования: соблюдайте дистанцию ​​1 м между клиентами и персоналом
• Воспользуйтесь дезинфицирующим средством для рук, доступным в нашем холле.
• Соблюдайте максимальное количество людей в зале ожидания.Вас могут попросить подождать в машине, пока не уйдет другой клиент.

Важно: Пожалуйста, принесите на прием медицинскую карту вашего питомца. Если вы уже обновляли свой файл за последний год, не обращайте внимания на это сообщение.

Мы прилагаем все усилия, чтобы обезопасить вас и нашу команду, а также обеспечить наилучший уход за нашими пациентами.

Еще раз спасибо за понимание.
Команда ветеринарной клиники Pierrefonds.

Экзотика

Наша команда имеет опыт лечения ваших экзотических и карманных домашних животных, и в нашей новой больнице есть отделение, посвященное их заботе и комфорту.

Питание

Мы предлагаем специализированные консультации по питанию для вашего питомца. Наш технический диетолог посоветует вам, чем кормить вашего питомца на всех этапах жизни, а также когда он болеет или ему нужно похудеть.

Ночная помощь

Ваш питомец никогда не бывает в нашей больнице один, даже на ночь. Это позволяет нам постоянно следить за ним и обеспечивать постоянный уход.Мы приглашаем вас навестить вашего госпитализированного питомца, когда он находится в больнице, чтобы он и вы почувствовали себя лучше.

Физическая реабилитация

Наша команда специалистов по реабилитации собак может лечить вашу собаку от боли или инвалидности, возникших в результате операции или болезни. Кроме того, мы можем предложить программы развития силы и физической подготовки для собак-спортсменов, а также тренировки для собак, которым просто необходимо похудеть!

Клиника для животных Pierrefonds :: Хирургия / Стоматология

Хирургия / Стоматология

Мы хотим, чтобы вашему питомцу сделали безопасную и безболезненную операцию или стоматологию.В нашей больнице есть современное хирургическое отделение, которое включает в себя два операционных, стоматологический кабинет и теплую и тихую зону восстановления. Только для этого стерилизуют инструменты и хирургические материалы в специальном помещении.

В дополнение к рутинной стерилизации, стерилизации и чистке зубов мы также можем выполнять расширенные процедуры, такие как:

• Экстренные процедуры — непроходимость желудочно-кишечного тракта, непроходимость мочевыводящих путей, расширение и перекрут желудка и кесарево сечение
• Операции на мягких тканях — иссечение новообразований и заживление ран
• Операции ортопедические — экстракапсулярное восстановление крестообразных связок, коррекция вывиха надколенника и иссечение артропластики
• Мелкие офтальмологические операции
• Удаление зубов

То, что мы делаем до и после операции, так же важно, как и сама операция.Наши периоперационные протоколы разработаны, чтобы обеспечить безопасную анестезию для вашего питомца, минимизировать его стресс и справиться с болью или предотвратить ее.

• Предоперационные анализы крови могут быть выполнены для исключения ранее существовавших заболеваний и обеспечения безопасности анестезиологической процедуры.
• Все животные, подвергающиеся общей анестезии, имеют внутривенный катетер и получают внутривенно жидкости во время процедуры для поддержания надлежащего кровяного давления и обеспечения быстрой доставки неотложных и обезболивающих.
• Мы используем комбинацию ингаляционных (газовых) и инъекционных анестетиков для обеспечения максимальной безопасности процедуры.
• Опытный специалист по ветеринарии постоянно контролирует анестезию вашего животного на протяжении всей процедуры. Используются несколько устройств для мониторинга, включая измеритель артериального давления CO2 и пульсометра.
• Для лечения боли используются самые современные методы и лекарства, а хирургические раны обрабатываются терапевтическим лазером.
• Все удаления зубов выполняются с использованием местных блоков для уменьшения боли.
• Ваше животное согревают с помощью устройств для нагрева горячей воды и горячего воздуха.

По окончании операции вашего питомца переводят в наше отделение интенсивной терапии, где ему тепло и комфортно, и ему постоянно присматривают.

Все наши операционные пациенты выписываются нашими ветеринарами, которые дадут вам домашние инструкции и назначат последующий визит.Кроме того, вам позвонят на следующий день после операции, чтобы убедиться, что все в порядке.

Не стесняйтесь попросить экскурсию в хирургическое отделение перед процедурой вашего питомца!

% PDF-1.5
%
1 0 объект
> / OCGs [8 0 R] >> / Страницы 2 0 R / Тип / Каталог >>
эндобдж
57 0 объект
> / Шрифт >>> / Поля [] >>
эндобдж
61 0 объект
> поток
2021-11-10T21: 16: 20-08: 002006-09-28T09: 08: 33-07: 002021-11-10T21: 16: 20-08: 00uuid: 60e27931-1425-4009-b384-2cd149a0a8b0uuid: 520b8e3b- 1dd2-11b2-0a00-3800081e9affapplication / pdf
конечный поток
эндобдж
2 0 obj
>
эндобдж
50 0 объект
> / QITE_pageid> / Resources> / Font> / T1_1> / T1_2> / T1_3> / T1_4> / T1_5 65 0 R >> / ProcSet [/ PDF / Text / ImageB] / Properties> / XObject >>> / Type / Страница >>
эндобдж
43 0 объект
> / QITE_pageid> / Resources> / Font> / T1_1> / T1_2> / T1_3> / T1_4> / T1_5 65 0 R >> / ProcSet [/ PDF / Text / ImageB] / Properties> / XObject >>> / Type / Страница >>
эндобдж
36 0 объект
> / QITE_pageid> / Resources> / Font> / T1_1> / T1_2> / T1_3> / T1_4 65 0 R >> / ProcSet [/ PDF / Text / ImageB] / Properties> / XObject >>> / Type / Page >>
эндобдж
29 0 объект
> / QITE_pageid> / Resources> / Font> / T1_1> / T1_2> / T1_3 65 0 R >> / ProcSet [/ PDF / Text / ImageB] / Properties> / XObject >>> / Type / Page >>
эндобдж
22 0 объект
> / QITE_pageid> / Resources> / Font> / T1_1> / T1_2> / T1_3> / T1_4 65 0 R >> / ProcSet [/ PDF / Text / ImageB] / Properties> / XObject >>> / Type / Page >>
эндобдж
15 0 объект
> / QITE_pageid> / Resources> / Font> / T1_1> / T1_2> / T1_3 65 0 R >> / ProcSet [/ PDF / Text / ImageB] / Properties> / XObject >>> / Type / Page >>
эндобдж
5 0 obj
> / QITE_pageid> / Resources> / Font> / T1_1> / T1_2 65 0 R >> / ProcSet [/ PDF / Text / ImageB] / Properties> / XObject >>> / Type / Page >>
эндобдж
62 0 объект
> / ProcSet [/ PDF / Text / ImageC] / XObject >>> / Type / Page >>
эндобдж
78 0 объект
[85 0 R 86 0 R 87 0 R 88 0 R 89 0 R]
эндобдж
79 0 объект
> поток
q
540.0594177 0 0 68.6011963 35.9702911 675.3988037 см
/ Im0 Do
Q
BT
/ T1_0 1 Тс
10 0 0 10 85,56995 558,99982 тм
(1983; 43: 4191-4197.) Tj
/ T1_1 1 Тс
-5.55699 0 Тд
(Рак Res \ 240) Tj
/ T1_0 1 Тс
0 1 ТД
(\ 240) Tj
0 1.00001 TD
(Скотт Л. Гибсон и Рассел Хилф) Tj
/ T1_2 1 Тс
0 1 ТД
(\ 240) Tj
/ T1_3 1 Тс
18 0 0 18 72.01163 598.99994 тм
(в естественных условиях) Tj
/ T1_4 1 Тс
-2,33398 0 тд
(и) Tj
/ T1_3 1 Тс
25.45092 1 тд
(в пробирке) Tj
/ T1_4 1 Тс
-25.45092 0 Тд
(Производное гематопорфирина и родственные порфирины) Tj
23.89186 1 тд
(Оксидаза) Tj
/ T1_3 1 Тс
-0.556 0 Тд
(c) Tj
/ T1_4 1 Тс
-23.33586 0 Тд
(Фотосенсибилизация митохондриального цитохрома) Tj
ET
30 504 552 35 рэ
0 0 мес.
S
BT
/ T1_0 1 Тс
11 0 0 11 120.94202 511.99997 тм
(\ 240) Tj
/ T1_4 1 Тс
-7,55696 1 тд
(Обновленная версия) Tj
ET
BT
/ T1_2 1 Тс
10 0 0 10 141 503,99994 тм
(\ 240) Tj
/ T1_0 1 Тс
22,62295 1 тд
() Tj
0 0 1 рг
-22.62295 0 Тд
(http://cancerres.aacrjournals.org/content/43/9/4191)Tj
0 г
0 1.00001 TD
(См. Самую последнюю версию этой статьи по адресу:) Tj
ET
BT
/ T1_2 1 Тс
10 0 0 10 30 483,99997 тм
(\ 240) Tj
0 1 ТД
(\ 240) Tj
ET
BT
/ T1_2 1 Тс
10 0 0 10 30 463.99997 Тм
(\ 240) Tj
Т *
(\ 240) Tj
ET
BT
/ T1_2 1 Тс
10 0 0 10 30 443,99997 тм
(\ 240) Tj
Т *
(\ 240) Tj
ET
30 329 552 115 рэ
0 0 мес.
S
BT
/ T1_0 1 Тс
11 0 0 11 120.94202 411.99997 тм
(\ 240) Tj
/ T1_4 1 Тс
-5.66901 1 тд
(Оповещения по электронной почте) Tj
ET
BT
/ T1_0 1 Тс
10 0 0 10 295,4996 424 тм
(относится к этой статье или журналу.) Tj
0 0 1 рг
-15.44996 0 Тд
(Подпишитесь, чтобы получать бесплатные уведомления по электронной почте) Tj
ET
BT
0 г
/ T1_0 1 Тс
11 0 0 11 120,94202 378,99994 тм
(\ 240) Tj
/ T1_4 1 Тс
-6.38997 1 тд
(Подписки) Tj
0,556 1,00001 тд
(Отпечатки и) Tj
ET
BT
/ T1_0 1 Тс
10 0 0 10 141 381.99994 Тм
(\ 240) Tj
13.46496 1 тд
(.) Tj
0 0 1 рг
-6.85098 0 Тд
(pubs@aacr.org) Tj
0 г
-6.61398 0 Тд
(Отделение) Tj
0 1.00001 TD
(Чтобы заказать перепечатку статьи или подписаться на журнал, свяжитесь с нами \
t Публикации AACR) Tj
ET
BT
/ T1_0 1 Тс
11 0 0 11 120.94202 356.99997 тм
(\ 240) Tj
/ T1_4 1 Тс
-5.66901 1 тд
(Разрешения) Tj
ET
BT
/ T1_0 1 Тс
10 0 0 10 141 328.99988 тм
(\ 240) Tj
0 1 ТД
(Сайт с правами. \ q

(PDF) Специальный выпуск по избранным статьям из HVDP 2016

© Хэфэйский институт физических наук, Китайская академия наук и издательство IOP, 2017 Отпечатано в Китае и the UK Plasma Science and Technology

Plasma Sci.Technol. 19 (2017) 060101 (2pp) https://doi.org/10.1088/2058-6272/aa6a29

От редакции

Специальный выпуск по избранным статьям из

HVDP 2016

Приглашенные редакторы

Zhi FANG

1

и

Cheng CHENG

2

1

Электротехнический колледж

Engineering and Control

Science, Nanjing Tech

University, Nanjing 211816,

Китайская Народная Республика

9000 Phys2

,

Китайская академия наук,

Почтовый ящик 1126, Хэфэй 230031,

Китайская Народная Республика

Этот специальный выпуск содержит избранные документы Национальной конференции по

плазмы высокого напряжения и разряда (HVDP), прошедшей в 2016 г. организовано Plasmas

и их Комитетом по применению, Китайское электротехническое общество, и состоится в

Пекин, Китай, 26 и 27 ноября 2016 года.В конференции приняли участие

более 430 делегатов из 110 вузов, научно-исследовательских институтов и предприятий. Всего было подано

, 280 тезисов и 132 полных статей, что составляет

замечательных технических вкладов со всего Китая.

Разрядная плазма вызывает растущий интерес как с фундаментальной

, так и с прикладной точки зрения из-за уникальных преимуществ и многообещающих приложений

в таких областях, как энергия, окружающая среда, материалы, медицина и т. Д.

Значительный прогресс в соответствующих основах и приложениях разрядной плазмы

, включая теорию, моделирование и моделирование, измерения и диагностику

методов, источников плазмы и приложений, в течение

за последние два десятилетия одновременно развивался. Разрядная плазма и ее применение становятся все более междисциплинарными областями, тесно связанными с физикой и химией плазмы,

технологиями импульсной энергии и высоковольтной изоляцией.Было замечено, что

эти связанные темы представляют собой быстро развивающуюся область, которая находится в центре внимания многих международных конференций

. Конференция HVDP впервые была проведена в 2016 году, и

будут проводиться раз в два года (по четным годам). Основная цель конференции HVDP

состояла в том, чтобы предоставить платформу для обсуждения, обмена и отправки исследований плазмы разряда и ее приложений до

. Помимо этого, конференция

стремилась продвинуть взаимодействие между

исследователями разрядной плазмы и облегчить взаимодействие между полями разрядной плазмы

и другими смежными междисциплинарными областями исследований.

В этом специальном выпуске

публикуются семнадцать статей с конференции HVDP 2016 года, охватывающих темы генерации, диагностики и различных приложений разрядной плазмы

. Цель этого специального выпуска — ознакомить читателей журнала Plasma

Science and Technology (PST) с самыми последними разработками, о которых сообщалось на конференции HVDP. Вклады охватывают различные технологии плазмы разряда

и включают статьи, в которых обсуждаются различные экспериментальные методы диагностики плазмы разряда

и связанные с ними технологии импульсной энергии.Мы также включили

несколько статей о применении разрядной плазмы для ЛОС и воды

очистка / обработка и плазменная обработка для покрытий и модификации поверхности. Качество исследований в этой области можно легко увидеть в этом специальном выпуске

, и мы надеемся, что он поможет расширить наши знания о плазме разряда, а

будет способствовать дальнейшему научному сотрудничеству между участниками конференции

HVDP.

Как приглашенные редакторы, мы хотели бы поблагодарить всех авторов за отличные статьи

в этом специальном выпуске. Мы также благодарим анонимных рецензентов за их время

, потраченное на предоставление внимательных и вдумчивых комментариев к рукописям. Приглашенные редакторы

хотели бы поблагодарить журнал PST и редактора, доктора Пин Сюй, за его поддержку

и помощь в деталях, касающихся подготовки этого специального выпуска. Особая благодарность

председателю конференции HVDP, профессору Тао Шао, Институт

1009-0630 / 17/060101 + 02 33 $.00 1

Бочковые насосы — Насосные решения

Excel Fluid Group предлагает портативные бочковые насосы Finish Thompson с приводом от двигателя, которые предназначены для обеспечения безопасной и простой перекачки широкого спектра жидкостей, включая труднообрабатываемые жидкости, такие как кислоты, щелочи и растворители. Контейнеры быстро наполняются или опорожняются, не проливая и не разбрызгивая. Доступно множество различных моделей и длин насосных трубок для удовлетворения разнообразных требований клиентов.

Свяжитесь с нами сейчас для получения дополнительной информации!

Трубки для насосов серии PF

Без уплотнения, высокая производительность

Уникальное рабочее колесо с двойным всасыванием обеспечивает высокий расход и высокий напор.Работает с кислотами, щелочами, химикатами и легковоспламеняющимися веществами.

Приложения:

Кислоты, основания, растворители, химикаты для очистки воды, очистители, гальванические растворы, растворы для диализа почек, санитарно-гигиенические средства, жидкость для выхлопных газов дизельных двигателей (DEF) / AdBlue

Трубки для насосов серии EF

Без уплотнения, лучшее соотношение цены и качества

Этот насос является экономичным выбором для легких перекачивающих устройств. Идеальная замена ручным насосам.

Приложения:

Легкие кислоты и щелочи, растворители, гальванические растворы, гипохлорит натрия, очистители, охлаждающие жидкости, жидкость для выхлопных газов дизельных двигателей (DEF) / AdBlue

Трубки для насосов серии TT

Герметичный, средняя вязкость / расход

Герметичный насос с винтовыми подъемными компрессорами из PTFE.Идеально подходит для жидкостей, содержащих мелкие частицы или растворители. Модель СТЦ — сантехническая конструкция.

Приложения:

Чернила, краски, растворители, гипохлорит натрия, продукты питания

Трубки для насосов BT / HVDP

Высокая вязкость / высокий напор

BT Series- Высоковязкая герметичная конструкция с винтовыми подъемными компрессорами из ПТФЭ для жидкостей до 15000 сП

HVDP Series- Насос с прогрессивной полостью, объемного действия, с механическим уплотнением для жидкостей с высокой вязкостью до 20000 сП (модель HR) или 100000 сП (модель LR)

Приложения:

Масла, смолы, растворители, воски, клеи, смазка для зубчатых передач, глицерин, силикон, лосьоны, полимеры, мед, концентрат сока, гель для волос и ванн, кукурузный сироп и т. Д.

PDF — Брошюра о барабанном насосе Загрузить

Получите дополнительную информацию о барабанных насосах

CCRP Canada — UTVetCE

Переключение рецепторов андрогенов лежит в основе неверности клонов при устойчивом к лечению раке простаты

Фиброз легких: причины, симптомы, лечение заболевания | Диффузный, интерстициальный, линейный, очаговый, идиопатический легочный фиброз

Фиброз – диагноз, указывающий на образование рубцов, фиброз легких – образование рубцов в легких. У пациентов с таким диагнозом снижены эластичные свойства и растяжимость легочной ткани, затруднено прохождение кислорода через стенки альвеол. Заболевание крайне сложно лечится и может привести к необратимым последствиям. Патология обнаруживается в большинстве случаев у людей старше 60 лет.

Симптоматика фиброза

Среди ярко выраженных симптомов фиброза легких:

• одышка, которая усиливается после физической нагрузки,
• приступы сухого кашля,
• не проходящая боль в области грудной клетки,
• хрипы,
• изменение окраски губ и конечностей,
• увеличение фаланг,
• снижение массы тела,
• быстрая утомляемость и общая слабость.

Другие болезни органов дыхательной системы также обладают схожей симптоматикой, поэтому при появлении неприятных сигналов лучше всего незамедлительно обратиться к врачу. Точно поставленный диагноз поможет в короткие сроки принять наиболее верное решение о схеме лечения и приступить к ее реализации.

Причины заболевания

Патология может быть вызвана различными причинами:

• наследственная предрасположенность,
• воспалительные процессы в легких,
• инфекционные заболевания,
• негативное влияние окружающей среды,
• работа на вредном производстве,
• воздействие лучевой терапии,
• хронические аутоиммунные болезни,
• осложнение болезней легких,
• лечение различными препаратами.

Вредные привычки, например курение, также могут вызвать опасную патологию. Однако встречаются случаи развития болезни без наличия какой-либо ярко выраженной причины. Каждый конкретный пациент должен пройти полноценное обследование для выявления факторов, повлиявших на возникновение патологии, это поможет подобрать правильное лечение, которое значительно улучшит состояние.

Виды заболевания

Выделяют два основных вида легочного фиброза:

• идиопатический фиброз легких, когда невозможно установить причину заболевания,
• интерстициальный фиброз, когда причина четко установлена.

Кроме того, по форме заболевание может быть односторонним и двусторонним, очаговым, когда поражен небольшой отдельный участок органа, и тотальным.

Методы диагностики

С целью диагностики заболевания врач-пульмонолог назначит пациенту:

• общий анализ крови,
• рентгеновское обследование,
• КТ и МРТ легких,
• биопсию тканей,
• проведение дыхательных тестов.

Какие бывают осложнения?

Если оставить симптомы фиброза легких без внимания, возможны серьезные последствия и осложнения:

• дыхательная недостаточность,
• легочная гипертензия,
• хроническое легочное сердце,
• вторичные инфекции.

Методы профилактики

Для того чтобы сохранить здоровье легких, важно соблюдать важные правила:

• использовать средства индивидуальной защиты при работе на вредных производствах,
• отказаться от вредных привычек,
• своевременно лечить болезни легких и другие инфекционные заболевания,
• контролировать состояние органов дыхания при прохождении различных методов диагностики и лечения, а также приеме определенных препаратов.

Лечение фиброза

Лечение заболевания назначается профессиональным специалистом, с учетом результатов обследования и особенностей течения болезни у пациента. Существует целый ряд препаратов, которые помогают предотвратить присоединение различных инфекций, развитие воспалений. Лечение фиброза подкрепляется лечебной дыхательной гимнастикой и полным исключением провоцирующих факторов. При тотальной форме заболевания рекомендуется оперативное вмешательство.

На ранних стадиях заболевания применяется терапия, способствующая уменьшению образования рубцов. Проконсультироваться с пульмонологом и записаться на прием вы можете, позвонив в нашу клинику или через форму на сайте.

УЗНАТЬ ЦЕНЫ

Диагностика и лечение идиопатического легочного фиброза Федеральные клинические рекомендации | Чучалин

1. Raghu G., Collard H.R., Egan J.J. et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis; evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2011; 183: 788–824.

2. Raghu G., Rochwerg B., Zhang Y. et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline: treatment of idiopathic pulmonary fibrosis: executive summary an update of the 2011 clinical practice guideline. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2015; 192: e3–e19.

3. Travis W.D., Costabe U., Hansell D.M.et al. An official American Thoracic Society / European Respiratory Society statement: update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2013; 188: 733–748.

4. Ryu J.H., Moua T., Daniels C.E. et al. Idiopathic pulmonary fibrosis: evolving concepts. Mayo. Clin. Proc. 2014; 89: 1130–1142.

5. Taskar V.S., Coultas D.B. Is idiopathic pulmonary fibrosis an environmental disease. Proc. Am. Thorac. Soc. 2006; 3: 293–298.

6. El-Serag H.B., Sonnenberg A. Comorbid occurrence of laryngeal or pulmonary disease with esophagitis in United States military veterans. Gastroenterology. 1997; 113: 755–760.

7. Lee J.S., Song J.W., Wolters P.J. et al. Bronchoalveolar lavage pepsin in acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis. Eur. Respir. J. 2012; 39: 352–358.

8. Garcıa-Sancho Figueroa M.C., Carrillo G., Perez-Padilla R. et al. Risk factors for idiopathic pulmonary fibrosis in a Mexican population. A case-control study. Respir. Med. 2010; 104: 305–309.

9. Wolters P.J., Collard H.R., Jones K.D. Pathogenesis of idiopathic pulmonary fibrosis. Ann. Rev. Pathol. 2014; 9: 157–179.

10. Hodgson U., Pulkkinen V., Dixon M. et al. ELMOD2 is a candidate gene for familial idiopathic pulmonary fibrosis. Am. J. Hum. Genet. 2006; 79: 149–154.

11. Raghu G., Weycker D., Edelsberg J. et al. Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2006; 174: 810–816.

12. Coultas D.B., Zumwalt R.E., Black W.C., Sobonya R.E. The epidemiology of interstitial lung diseases. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1994; 150: 967–972.

13. Nalysnyk L., Cid-Ruzafa J., Rotella P. et al. Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis: review of the literature. Eur. Respir. Rev. 2012; 21: 355–361.

14. Richeldi L., Rubin A.S., Avdeev S. et al. Idiopathic pulmonary fibrosis in BRIC countries: the cases of Brazil, Russia, India, and China. BMC Med. 2015; 13: 237.

15. Johnston I.D.A., Prescott R.J., Chalmers J.C. et al. British Thoracic Society study of cryptogenic fibrosing alveolitis: current presentation and initial management. Thorax. 1997; 52: 38–44.

16. du Bois R.M., Wells A.U. Cryptogenic fibrosing alveolitis/idiopathic pulmonary fibrosis. Eur. Respir. J. 2001; 18 (Suppl. 32): 43s–55s.

17. Piirila P., Sovijarvi A.R.A. Crackles: recording, analysis and clinical significance. Eur. Respir. J. 1995; 8: 2139–2148.

18. Flaherty K.R., King T.E. Jr, Raghu G. et al. Idiopathic interstitial pneumonia: what is the effect of a ultidisciplinary approach to diagnosis? Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2004; 170: 904–910.

19. Monaghan H., Wells A.U., Colby T.V. et al. Prognostic implications of histologic patterns in multiple surgical lung biopsies from patients with idiopathic interstitial pneumonias. Chest. 2004; 125: 522–526.

20. Flaherty K.R., Travis W.D., Colby T.V. et al. Histopathologic variability in usual and nonspecific interstitial pneumonias. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2001; 164: 1722–1727.

21. Miller J.D., Urschel J.D., Cox G. et al. A randomized, controlled trial comparing thoracoscopy and limited thoracotomy for lung biopsy in interstitial lung disease. Ann. Thorac. Surg. 2000; 70: 1647–1650.

22. Carnochan F.M., Walker W.S., Cameron E.W. Efficacy of video assisted thoracoscopic lung biopsy: an historical comparison with open lung biopsy. Thorax. 1994; 49: 361–363.

23. Leslie K.O., Gruden J.F., Parish J.M., Scholand M.B. Transbronchial biopsy interpretation in the patient with diffuse parenchymal lung disease. Arch. Pathol. Lab. Med. 2007; 131: 407–423.

24. Grenier P., Valeyre D., Cluzel P. et al. Chronic diffuse interstitial lung disease: diagnostic value of chest radiography and high-resolution CT. Radiology. 1991; 179: 123–132.

25. Hansell D.M., Bankier A.A., MacMahon H. et al. Fleischner Society: glossary of terms for thoracic imaging. Radiology. 2008; 246: 697–722.

26. Johkoh T., Sakai F., Noma S. et al. Honeycombing on CT: its definitions, pathologic correlation, and future directionof its diagnosis. Eur. J. Radiol. 2014; 83: 27–31.

27. Sverzellati N., Wells A.U., Tomassetti S. et al. Biopsy-proved idiopathic pulmonary fibrosis: spectrum of nondiagnostic thin-section CT diagnoses. Radiology. 2010; 254: 957–964.

28. Behr J., Kreuter M., Hoeper M.M. et al. Management of patients with idiopathic pulmonary fibrosis in clinical practice: the INSIGHTS-IPF registry. Eur. Respir. J. 2015; 46: 186–196.

29. Wiggins J., Strickland B., Turner-Warwick M. Combined cryptogenic fibrosing alveolitis and emphysema: the value of high resolution computed tomography in assessment. Respir. Med. 1990. 84: 365–369.

30. Doherty M.J., Pearson M.G., O’Grady E.A. et al. Cryptogenic fibrosing alveolitis with preserved lung volumes. Thorax. 1997. 52: 998–1002.

31. Collard H.R., King T.E. Jr, Bartelson B.B. et al. Changes in clinical and physiologic variables predict survival in idiopathic pulmonary fibrosis. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2003; 168: 538–542.

32. du Bois R.M., Weycker D., Albera C. et al. Forced vital capacity in patients with idiopathic pulmonary fibrosis: test properties and minimal clinically important difference. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2011; 184: 1382–1389.

33. Nathan S.D., du Bois R.M., Albera C. et al. Validation of test performance characteristics and minimal clinically important difference of the 6-minute walk test in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Respir. Med. 2015; 109: 914–922.

34. Nicholson A.G. Interstitial pneumonias. In: Cagle P.T., Fraire A.E., Tomashefski J.F. Jr., Farver C.F., eds. Dail and Hammar’s Pulmonary Pathology. Springer Science + Business Media, LLC; 2008: 695–721.

35. Agarwal R., Jindal S.K. Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis: a systematic review. Eur. J. Intern. Med. 2008; 19: 227–235.

36. Gross T.J., Hunninghake G.W. Idiopathic pulmonary fibrosis. N. Engl. J. Med. 2001; 345: 517–525.

37. King T.E., Tooze J.A., Schwarz M.I. et al. Predicting survival in idiopathic pulmonary fibrosis: scoring system and survival model. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2001; 164: 1171–1181.

38. Kim D.S., Collard H.R., King T.E. Classification and natural history of the idiopathic interstitial pneumonias. Proc. Am. Thorac. Soc. 2006; 3: 285–292.

39. Collard H.R., Ryerson C.J., Corte T.J. et al. Acute exacerbations of idiopathic pulmonary fibrosis. An International Working Group Report. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2016; 194: 265–275.

40. Akira M., Hamada H., Sakatani M. et al. CT findings during phase of accelerated deterioration in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Am. J. Roentgenol. 1997; 168: 79–83.

41. Ambrosini V., Cancellieri A., Chilosi M. et al. Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis: report of a series. Eur. Respir. J. 2003; 22: 821–826.

42. Konishi K., Gibson K.F., Lindell K.O. et al. Gene expression profiles of acute exacerbations of idiopathic pulmonary fibrosis. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2009; 180: 167–175.

43. Kim D.S., Park J.H., Park B.K. et al. Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis: frequency and clinical features. Eur. Respir. J. 2006; 27: 143–150.

44. Kondoh Y., Taniguchi H., Kitaichi M. et al. Acute exacerbation of interstitial pneumonia following surgical lung biopsy. Respir. Med. 2006; 100: 1753–1759.

45. Hiwatari N., Shimura S., Takishima T., Shirato K. Bronchoalveolar lavage as a possible cause of acute exacerbation in idiopathic pulmonary fibrosis patients. Tohoku J. Exp. Med. 1994; 174: 379–386.

46. Parambil J.G., Myers J.L., Ryu J.H. Histopathologic features and outcome of patients with acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis undergoing surgical lung biopsy. Chest. 2005; 128: 3310–3315.

47. Cottin V., Nunes H., Brillet P.Y. et al. Combined pulmonary fibrosis and emphysema: a distinct underrecognised entity. Eur. Respir. J. 2005; 26: 586–593.

48. Stahel R.A., Gilks W.R., Lehmann H.P., Schenker T. Third International Workshop on Lung Tumor and Differentiation Antigens: overview of the results of the central data analysis. Int. J. Cancer. Suppl. 1994; 8: 6–26.

49. Kohno N., Kyoizumi S., Awaya Y. et al. New serum indicator of interstitial pneumonitis activity: sialylated carbohydrate antigen KL-6. Chest. 1989; 96: 68–73.

50. Авдеева О.Е., Лебедин Ю.С., Авдеев С.Н. и др. Гликозилированный муцин-антиген 3EG5 − сывороточный маркер активности и тяжести при интерстициальных заболеваниях легких. Пульмонология. 1998; 2: 22–27.

51. Greene K.E., King T.E. Jr, Kuroki Y. et al. Serum surfactant proteins-A and -D as biomarkers in idiopathic pulmonary fibrosis. Eur. Respir. J. 2002; 19: 439–446.

52. Shinoda H., Tasaka S., Fujishima S. et al. Elevated CC chemokine level in bronchoalveolar lavage fluid is predictive of a poor outcome of idiopathic pulmonary fibrosis. Respiration. 2009; 78: 285–292.

53. Leuchte H.H., Baumgartner R.A., Nounou M.E. et al. Brain natriuretic peptide is a prognostic parameter in chronic lung disease. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2006; 173: 744–750.

54. Rosas I.O., Richards T.J., Konishi K. et al. MMP1 and MMP7 as potential peripheral blood biomarkers in idiopathic pulmonary fibrosis. PLoS Med. 2008; 5: e93.

55. Phelps D.S., Umstead T.M., Mejia M. et al. Increased surfactant protein-A levels in patients with newly diagnosed idiopathic pulmonary fibrosis. Chest. 2004; 125: 617–625.

56. McCormack F.X., King T.E. Jr, Bucher B.L. et al. Surfactant protein A predicts survival in idiopathic pulmonary fibrosis. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1995; 152: 751–759.

57. Moeller A., Gilpin S.E., Ask K. et al. Circulating fibrocytes are an indicator of poor prognosis in idiopathic pulmonary fibrosis. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2009; 179: 588–594.

58. Davies H.R., Richeldi L., Walters E.H. Immunomodulatory agents for idiopathic pulmonary fibrosis. Cochrane Database Syst. Rev. 2003; (3): CD003134.

59. Richeldi L., Davies H.R., Ferrara G., Franco F. Corticosteroids for idiopathic pulmonary fibrosis. Cochrane Database Syst. Rev. 2003; (3): CD002880.

60. Gay S.E., Kazerooni E.A., Toews G.B. et al. Idiopathic pulmonary fibrosis: predicting response to therapy and survival. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1998; 157: 1063–1072.

61. Flaherty K.R., Toews G.B., Lynch J.P. III et al. Steroids in idiopathic pulmonary fibrosis: a prospective assessment of adverse reactions, response to therapy, and survival. Am. J. Med. 2001; 110: 278–282.

62. Demedts M., Behr J., Buhl R. et al. IFIGENIA Study Group. High-dose acetylcysteine in idiopathic pulmonary fibrosis. N. Engl. J. Med. 2005; 353 (21): 2229–2242.

63. Oldham J.M., Ma S.-F., Martinez F.J. et al. TOLLIP, MUC5B, and the response to N-acetylcysteine among individuals with idiopathic pulmonary fibrosis. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2015; 192: 1475–1482.

64. Raghu G., Anstrom K.J., King T.E. Jr et al. Prednisone, azathioprine, and N-acetylcysteine for pulmonary fibrosis. N. Engl. J. Med. 2012; 366: 1968–1977.

65. Richeldi L., Costabel U., Selman M. et al. Efficacy of a tyrosine kinase inhibitor in idiopathic pulmonary fibrosis. N. Engl. J. Med. 2011; 365: 1079–1087.

66. Richeldi L., du Bois R.M., Raghu G. et al. Efficacy and safety of nintedanib in idiopathic pulmonary fibrosis. N. Engl. J. Med. 2014; 370: 2071–2082.

67. Oku H., Shimizu T., Kawabata T. et al. Antifibrotic action of pirfenidone and prednisolone: different effects on pulmonary cytokines and growth factors in bleomycin-induced murine pulmonary fibrosis. Eur. J. Pharmacol. 2008; 590: 400–408.

68. King T.E. Jr, Bradford W.Z., Castro-Bernardini S. et al. A phase 3 trial of pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. N. Engl. J. Med. 2014; 370: 2083–2092.

69. Douglas W.W., Ryu J.H., Schroeder D.R. Idiopathic pulmonary fibrosis: Impact of oxygen and colchicine, prednisone, or no therapy on survival. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2000; 161: 1172–1178.

70. Morrison D.A., Stovall J.R. Increased exercise capacity in hypoxemic patients after long-term oxygen therapy. Chest. 1992; 102: 542–550.

71. Nocturnal Oxygen Therapy Trial Group. Continuous or nocturnal oxygen therapy in hypoxemic chronic obstructive lung disease: a clinical trial. Ann. Intern. Med. 1980; 93: 391–398.

72. Long-term domiciliary oxygen therapy in chronic hypoxic cor pulmonale complicating chronic bronchitis and emphysema: report of the Medical Research Council Working Party. Lancet. 1981; 1: 681–686.

73. Mason D.P., Brizzio M.E., Alster J.M. et al. Lung transplantation for idiopathic pulmonary fibrosis. Ann. Thorac. Surg. 2007; 84: 1121–1128.

74. Keating D., Levvey B., Kotsimbos T. et al. Lung transplantation in pulmonary fibrosis: challenging early outcomes counterbalanced by surprisingly good outcomes beyond 15 years. Transplant. Proc. 2009; 41: 289–291.

75. Thabut G., Mal H., Castier Y. et al. Survival benefit of lung transplantation for patients with idiopathic pulmonary fibrosis. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2003; 126: 469–475.

76. Egan J.J., Martinez F.J., Wells A.U., Williams T. Lung function estimates in idiopathic pulmonary fibrosis: the potential for a simple classification. Thorax. 2005; 60: 270–273.

77. Thabut G., Christie J.D., Ravaud P. et al. Survival after bilateral versus single-lung transplantation for idiopathic pulmonary fibrosis. Ann. Intern. Med. 2009; 151: 767–774.

78. Stern J.B., Mal H., Groussard O. et al. Prognosis of patients with advanced idiopathic pulmonary fibrosis requiring mechanical ventilation for acute respiratory failure. Chest. 2001; 120: 213–219.

79. Al-Hameed F.M., Sharma S. Outcome of patients admitted to the intensive care unit for acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis. Can. Respir. J. 2004; 11: 117–122.

80. Mollica C., Paone G., Conti V. et al. Mechanical ventilation in patients with end-stage idiopathic pulmonary fibrosis. Respiration. 2010; 79: 209–215.

81. Mallick S. Outcome of patients with idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) ventilated in intensive care unit. Respir. Med. 2008; 102: 1355–1359.

82. Holland A.E., Hill C.J., Conron M. et al. Short term improvement in exercise capacity and symptoms following exercise training in interstitial lung disease. Thorax. 2008; 63: 549–554.

83. Nishiyama O., Kondoh Y., Kimura T. et al. Effects of pulmonary rehabilitation in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Respirology. 2008; 13: 394–399.

84. Ferreira A., Garvey C., Connors G.L. et al. Pulmonary rehabilitation in interstitial lung disease: benefits and predictors of response. Chest. 2009; 135: 442–447.

85. Jastrzebski D., Gumola A., Gawlik R., Kozielski J. Dyspnea and quality of life in patients with pulmonary fibrosis after six weeks of respiratory rehabilitation. J. Physiol. Pharmacol. 2006; 57: 139–148.

86. Naji N.A., Connor M.C., Donnelly S.C., McDonnell T.J. Effectiveness of pulmonary rehabilitation in restrictive lung disease. J. Cardiopulm. Rehabil. 2006; 26: 237–243.

87. Ghofrani H.A., Wiedemann R., Rose F. et al. Sildenafil for treatment of lung fibrosis and pulmonary hypertension: a randomised controlled trial. Lancet. 2002; 360: 895–900.

88. Madden B.P., Allenby M., Loke T., Sheth A. A potential role for sildenafil in the management of pulmonary hypertension in patients with parenchymal lung disease. Vascul. Pharmacol. 2006; 44: 372–376.

89. Collard H.R., Anstrom K.J., Schwarz M.I., Zisman D.A. Sildenafil improves walk distance in idiopathic pulmonary fibrosis. Chest. 2007; 131: 897–899.

90. Olschewski H., Ghofrani H.A., Walmrath D. et al. Inhaled prostacyclin and iloprost in severe pulmonary hypertension secondary to lung fibrosis. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1999; 160: 600–607.

91. Minai O.A., Sahoo D., Chapman J.T., Mehta A.C. Vaso-active therapy can improve 6-min walk distance in patients with pulmonary hypertension and fibrotic interstitial lung disease. Respir. Med. 2008; 102: 1015–1020.

92. Raghu G., Yang S.T., Spada C. et al. Sole treatment of acid gastroesophageal reflux in idiopathic pulmonary fibrosis: a case series. Chest. 2006; 129: 794–800.

93. Linden P.A., Gilbert R.J., Yeap B.Y. et al. Laparoscopic fundoplication in patients with end-stage lung disease awaiting transplantation. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2006; 131: 438–446.

94. Lee J.S., Ryu J.H., Elicker B.M. et al. Gastroesophageal reflux therapy is associated with longer survival in idiopathic pulmonary fibrosis. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2011; 184: 1390–1394.

95. Savarino E., Bazzica M., Zentilin P. et al. Gastroesophageal reflux and pulmonary fibrosis in scleroderma: a study using pH-impedance monitoring. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2009; 179: 408–413.

96. Gulmez S.E., Holm A., Frederiksen H. et al. Use of proton pump inhibitors and the risk of community-acquired pneumonia: a population-based case-control study. Arch. Intern. Med. 2007; 167: 950–955.

97. Yang Y.X., Lewis J.D., Epstein S. et al. Long-term proton pump inhibitor therapy and risk of hip fracture. JAMA. 2006; 296: 2947–2953.

98. Collard H.R., King T.E. Jr, Bartelson B.B. et al. Changes in clinical and physiologic variables predict survival in idiopathic pulmonary fibrosis. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2003; 168: 538–542.

99. King T.E. Jr, Safrin S., Starko K.M. et al. Analyses of efficacy end points in a controlled trial of interferon-gamma1b for idiopathic pulmonary fibrosis. Chest. 2005; 127: 171–177.

100. Zappala C.J., Latsi P.I., Nicholson A.G. et al. Marginal decline in forced vital capacity is associated with a poor outcome in idiopathic pulmonary fibrosis. Eur. Respir. J. 2010; 35: 830–836.

101. Raghu G., Brown K.K., Bradford W.Z. et al. A placebo-controlled trial of interferon gamma-1b in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. N. Engl. J. Med. 2004; 350: 125–133.

102. Azuma A., Nukiwa T., Tsuboi E. et al. Double-blind, placebo-controlled trial of pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2005; 171: 1040–1047.

103. ATS Committee on Proficiency Standards for Clinical Pulmonary Function Laboratories. ATS statement: guidelines for the six-minute walk test. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2002; 166: 111–117.

Идиопатический легочный фиброз

Идиопатический легочный фиброз — редкое заболевание органов дыхания, которое образуется за счет рубцевания и уплотнения легочной ткани, приводящее к значительному уменьшению поступления кислорода в кровь.
Идиопатический легочный фиброз
ИЛФ может быть вызван реакцией легких на неизвестное вещество, травму легких, генетические аспекты. Чаще всего данному заболеванию подвержены мужчины, курильщики, возрастная категория людей 50-70 лет.
Симптомы идиопатического легочного фиброза
Среди основных симптомов более выражены:

• Сухой кашель
• Отдышка
• Чувство слабости
• Затрудненное дыхание
• Цианоз (синюшная кожа) вокруг рта, которая вызвана низким содержанием кислорода
• Быстрая утомляемость
• Сонливость
• Частые головные боли

Диагностика и лечение ИЛФ
Диагностировать идиопатический легочный фиброз достаточно сложно, в связи со схожестью симптоматики с рядом других заболеваний, в том числе и сердечно-сосудистых. После первичного осмотра пациента, лечащий врач может назначить дополнительное обследование:

• Бронхоскопию легких
• Биопсия легких
• КТ или рентгенограмма грудной клетки
• ЭХО КГ
• Измерение уровня кислорода

Побочные эффекты ИЛФ
Наряду с уже имеющимися симптомами, ИЛФ может вызвать дополнительные осложнения, такие как:

• коллапс легких
• повышение артериального давления
• сердечная недостаточность

Лечение идиопатического легочного фиброза направлено в большей степени на облегчение общих симптомов и замедление прогрессирования заболевания. Врачом назначается специальный распорядок дня, с обязательными прогулками на свежем воздухе, диеты. Если пациент курильщик, то незамедлительно рекомендуется полный отказ от вредной привычки.

Данное заболевание имеет высокий риск летального исхода, без своевременной диагностики и назначения лечения. Будьте бдительны и в случае обнаружения похожих симптомов, следует незамедлительно обратиться к специалисту.

Актуальные подходы в терапии идиопатического легочного фиброза » Медвестник

Проведение рентген-морфологических сопоставлений и изучение особенностей патогенеза ИЛФ позволило выделить его отличительные от других интерстициальных заболеваний легких (ИЗЛ) черты. Выявление признаков обычной интерстициальной пневмонии (ОИП) на компьютерной томограмме или в биоптате легочной ткани при отсутствии известных причин и факторов, ассоциирующихся с поражением легочного интерстиция, легло в основу диагностики ИЛФ. Однако до настоящего времени проблема фенотипирования ИЛФ не утратила своей актуальности. Как оказалось, тяжесть болезни, оцененная по скорости прогрессирования легочной дисфункции, не определяется исключительно данными КТ, которые используются для диагностики ИЛФ, а высокий (более 50%) процент не прошедших скрининг пациентов в ряде международных РКИ свидетельствует о наличии большого сходства этой патологии с другими ИЗЛ. 

Результаты изучения механизмов фиброзообразования в легочной ткани при ИЛФ позволили сформулировать концепцию развития фиброза как следствие дисфункции альвеолярного эпителия, наступившей спонтанно или возникшей в результате повреждения неизвестным агентом. Нарушение процесса репарации эпителия (вероятно, и сосудистого эндотелия) при персистировании повреждающего механизма сопровождается миграцией миофибробластов в утратившую регенераторную способность альвеолярную ткань, увеличением их местного количества, повышением синтеза компонентов экстрацеллюлярного матрикса и отложением его в легочную ткань, что, в конечном счете, приводит к ее необратимому ремоделированию. 

Несмотря на многочисленные исследования, не удается объяснить возникновение ИЛФ у конкретного пациента и существенные различия в скорости прогрессирования ИЛФ у разных больных (кроме случаев генетически детерминированной патологии), что подтверждает концепцию о существовании различных болезней, объединенных единым термином ИЛФ. 

Малая продолжительность жизни больных ИЛФ (медиана выживаемости с момента установления диагноза составляет 2–3 года, а 5-летняя выживаемость не превышает 50%) и неэффективность противовоспалительной и иммуносупрессивной терапии обусловили отношение к этому заболеванию как к потенциально фатальному и неподдающемуся терапевтическому лечению, тогда как больший или меньший позитивный эффект глюкокортикостероидов и иммуномодулирующей терапии (азатиоприна, метотрексата, циклофосфамида, циклоспорина, ритуксимаба, микофенолата мофетила) отмечается при других ИЗЛ. Вместе с тем вопрос соотношения пользы и риска применения иммуномодулирующих препаратов при ИЗЛ не решен, их использование при этих заболеваниях не одобрено в большинстве стран мира и остается предметом дискуссий. 

Появление в 2014 г. данных исследования эффективности нинтеданиба и пирфенидона у больных ИЛФ доказало возможность медикаментозного воздействия на его патогенетические механизмы и ознаменовало начало нового периода в изучении этой патологии. Ингибитор протеинкиназы нинтеданиб в исследованиях INPULSIS и INPULSIS ON продемонстрировал клиническую эффективность при ИЛФ, достоверно уменьшая скорость потери ФЖЕЛ, частоту обострений заболевания и снижая риск смерти от респираторных причин за время лечения. В настоящее время нинтеданиб одобрен для лечения ИЛФ.   

Его противофиброзный эффект реализуется на уровне рецепторов к фактору роста фибробластов, а также тромбоцитарному и сосудистому эндотелиальному факторам роста и заключается в снижении синтеза профиброзных цитокинов, ограничении возможности трансформации фибробластов в миофибробласты, подавлении их миграции в альвеолярный интерстиций и продукции компонентов экстрацеллюлярного матрикса.

Данные проведенных исследований позволяют утверждать об имеющемся различии в клинико-рентгенологических проявлениях ИЛФ, скорости прогрессирования заболевания и реакции на лечение у разных пациентов, что определяет актуальность поиска биомаркеров для группировки больных ИЛФ по их чувствительности к той или иной «таргетной» терапии. Эта задача еще не решена и требует большего количества данных, которые до настоящего времени были получены в основном при ретроспективных исследованиях, проведенных на небольших группах больных. Кроме того, общие с ИЛФ биомаркеры, возможно, существуют при других хронических ИЗЛ. 

Картина прогрессирующего легочного фиброза с развитием тяжелой дыхательной недостаточности, резистентность к имуномодулирующей терапии и невысокая продолжительность жизни наблюдается у ряда пациентов с гиперчувствительным пневмонитом (ГП), идиопатической неспецифической интерстициальной пневмонией (НСИП), а также при поражении легких у больных склеродермией, ревматоидным артритом, интерстициальной пневмонией с аутоимунными проявлениями, изменения на КТ у которых соответствуют картине ОИП.  

Выявляется схожая зависимость между скоростью снижения ФЖЕЛ и показателем смертности при ИЛФ, ГП, поражении легких при системной склеродермии и ревматоидном артрите. Нарушения структуры и функции альвеолярного эпителия, которые характерны для ИЛФ, были обнаружены при тяжелом течении хронического ГП, саркоидоза легких, НСИП, а также ИЗЛ, ассоциирующихся с диффузными заболеваниями соединительной ткани. Таким образом, процессы фиброзообразования при этих разных по сути болезней протекают (по крайней мере, в определенные этапы своего развития) по схожему сценарию. Полученные данные дают основание для выделения «прогрессирующего фиброзного фенотипа» ИЗЛ, что подразумевает наличие легочного фиброза как составляющей части сложного патогенетического процесса, существующего независимо от начальных триггерных факторов и обладающего способностью к самоподдержанию, прогрессированию и  определяющего тяжесть и прогноз заболевания. 

Вопрос о целесообразности изменения существующей номенклатуры ИЗЛ и места в ней ИЛФ в настоящее время обсуждается ведущими мировыми экспертами. Объединение заболеваний, различающихся по этио-патогенетическим признакам, в общий «прогрессирующий фиброзный фенотип» требует поиска биомаркеров, отражающих механизмы развития легочного фиброза, и может оказаться актуальным в свете возможности таргетной терапии, модифицирующей течение болезни. В этой связи использование нинтеданиба, доказавшего свою эффективности при ИЛФ, может оказаться перспективным и при других ИЗЛ, протекающих с выраженным легочным фиброзом. 

С целью оценки новых возможностей терапии фиброзирующих ИЗЛ были инициированы мультицентровые двойные слепые плацебо-котролируемые клинические исследования эффективности и безопасности нинтеданиба III фазы:  SENSCIS и INBUILD.  Пациенты с ИЛФ в эти исследования не привлекались. В исследовании SENSCIS, начатом в 2015 году, проводилось изучение эффектов терапии нинтеданибом больных системной склеродермией с поражением легких. Оценивалась скорость прогрессирования заболевания по изменению ФЖЕЛ, а также динамика кожных проявлений системной склеродермии и показателей качества жизни. Завершение исследования ожидается к концу 2018 года. Исследование INBUILD, начатое в 2017 году, ставит целью изучение эффективности и безопасности нинтеданиба у больных с легочными проявлениями системных заболеваний соединительной ткани (ревматоидного артрита, системной склеродермии, смешанного заболевания соединительной ткани), а также пациентов с ГП, НСИП, неклассифицируемым легочным фиброзом, саркоидозом легких, пневмокониозами, асбестозом и другими фиброзирующими ИЗЛ, у которых изменения на КТ соответствуют ОИП либо ОИП без признаков «сотового легкого». Прогрессирующий характер легочного фиброза в этом исследовании оценивался при помощи универсальных критериев для всех включенных нозологий: снижение ФЖЕЛ на 5–10% за 24 месяца, увеличение выраженности признаков легочного фиброза на КТ и усиление одышки. Гипотеза, выдвинутая исследователями, заключается в том, что эффективность нинтеданиба при фиброзирующих ИЗЛ сопоставима с таковой у больных ИЛФ, в частности, замедление потери ФЖЕЛ за год лечения может составить 50%.  

Остается полагать, что если эффективность и безопасность нинтеданиба, ранее доказанная при ИЛФ, будет установлена и в ходе этих исследований, появится дополнительное основание для выделения единого фиброзного фенотипа ИЗЛ, а медицинское сообщество получит возможность обоснованно применять нинтеданиб для патогенетической терапии прогрессирующего легочного фиброза у больных различными ИЗЛ. 

Что показывает КТ при фиброзе легких

Главная
статьи
КТ-диагностика при фиброзе легких

Фиброз — это разрастание соединительной ткани с появлением рубцов из-за нарушения механизмов заживления раневой поверхности.

Когда заживление протекает неправильно, могут возникать рубцовые изменения, приводящие к тому, что орган не может функционировать в полном объеме.

Соответственно, фиброз легких представляет собой рубцовые изменения ткани легких. Количество клеток, способных насыщать кровь кислородом, уменьшается. Следовательно, снижается дыхательная эффективность — развивается дыхательная недостаточность, приводящая к интоксикации, сначала при нагрузке, при усугублении течения заболевания — в покое, а далее — даже во сне. Рубцовая ткань в легких не только обладает пониженными функциональными свойствами, но и служит прекрасной средой для развития присоединенных инфекций, например, таких как бактериальная (пневмококковая или стафилококковая) пневмония.

Фиброз легких — это исход воспаления тканей во время интерстициального (то есть с поражением межклеточной соединительной ткани) заболевания легких. К причинам развития подобного заболевания могут относиться травмы легких, высокая загрязненность окружающей среды, курение, вдыхание наркотических веществ, плесени, органической, асбестовой, кварцевой и угольной пыли, инфекционные, аутоиммунные, вирусные заболевания и их осложнения — бронхит, туберкулез, пневмония, COVID-19 и многое другое.

Еще недавно синонимом самих интерстициальных заболеваний был пневмофиброз, но, к счастью, было установлено, что не все варианты таких заболеваний легких являются фиброзирующими.

Самый сложный и практически не поддающийся лечению — первичный, или идиопатический фиброз легких — быстро прогрессирующее фиброзирующее заболевание легких, причина которого неизвестна.

Симптомы фиброза легких

Легочный фиброз характеризуется симптомами одышки и сухого кашля (редко продуктивного — с мокротой) при физической нагрузке, непрекращающейся болью в области грудной клетки, быстрой утомляемостью на фоне затрудненного дыхания, похудением без изменения диеты. При аускультации легких (выслушивании с помощью фонендоскопа) выявляются ранние (в фазе вдоха) инспираторные, то есть дыхательные хрипы, чаще всего локализующиеся в нижних задних зонах легких.

Фиброз может развиваться как в одном легком, так и в двух одновременно. Также возможны очаговая и тотальная формы фиброза. При тотальной форме зачастую требуется оперативное вмешательство, так как поражена большая часть легких. При очаговой форме изменения носят локальный характер.

КТ-диагностика фиброза легких

Золотой стандарт диагностики фиброза легких — компьютерная томография высокого разрешения. КТ-диагностика легочного фиброза позволяет достоверно выявить степень поражения легких, определить локализацию рубцовой ткани. Этот метод диагностики признан одним из самых чувствительных неинвазивных методов выявления легочного фиброза. Так, проведенные сравнительные исследования уже в 1990 году показали, что фиброз легких с помощью компьютерной томографии в режиме высокого разрешения (КТВР) был обнаружен в 91% случаев и только в 39% — с использованием рентгенографии органов грудной клетки.

При наличии фиброза легких в серьезной стадии на КТ виден паттерн (термин, принятый для обозначения патологических признаков в медицине) так называемого «сотового» легкого — это состояние видно на сканах как однотипные, расположенные в несколько рядов кисты, содержащие воздух, в пораженных частях одного или обоих легких. На ранних стадиях легочного фиброза подобная картина не наблюдается, поэтому потребовался поиск признаков на КТ, позволяющих выявить болезнь в ее начале. Одним из таких признаков оказалось наличие на снимках картины «матового стекла» — очагов незначительного уплотнения легочной ткани. Также специфические признаки фиброза у пациента можно обнаружить при проведении КТ легких с функциональными пробами. Так, один из признаков — субплевральное усиление периферического легочного интерстиция — ранее считался признаком отсутствия патологии. Подобные изменения практически невозможно отследить при помощи других методов аппаратной диагностики.

На данный момент точность методов КТ-диагностики растет благодаря введению новых протоколов исследований и тщательного изучения результатов многочисленных исследований. При этом ведущая роль в диагностическом процессе отводится врачу-рентгенологу, который трактует видимые изменения как легочный фиброз или его отсутствие. Поиск ранних лучевых признаков фиброзирующей болезни легких — ключевой момент для своевременного назначения противофибротической терапии.

Также именно мультисрезовая КТ при поставленном диагнозе используется для оценки скорости прогрессирования заболевания, выявления благоприятного и неблагоприятного типов фиброзных изменений, успеха лечения и правильности подбора терапевтический препаратов.

ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ЛЕГОЧНЫЙ ФИБРОЗ. РАБОТА НАД ОШИБКАМИ | Юдин

1. American Thoracic Society; European Respiratory Society (2002) American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2002; 165 (2): 277–304. DOI: 10.1164/ajrcm.165.2.ats01

2. Raghu G., Collard H.R., Egan J.J., Martinez F.J., Behr J., Brown K.K. et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2011; 183: 788–824. DOI: 10.1164/rccm.2009-040GL

3. Аверьянов А.В., Лесняк В.Н. От идиопатического фиброзирующего альвеолита к идиопатическому легочному фиброзу (часть II). Клиническая практика. 2016; 4: 58–64.

4. Selman M., King T.E., Pardo A. Idiopathic pulmonary fibrosis: prevailing and evolving hypotheses about its pathogenesis and implications for therapy. Ann. Intern. Med. 2001; 134: 136–51. DOI: 10.7326/0003-4819-134-2-200101160-00015

5. Ryu J.H., Moua T., Daniels C.E., Hartman T.E., Yi E.S., Utz J.P. et al. Idiopathic pulmonary fibrosis: evolving concepts. Mayo Clin. Proc. 2014; 89 (8): 1130–42. DOI: 10.1016/j.mayocp.2014.03.016

6. Шмелев Е.И. Идиопатический фиброз легких: современное состояние проблемы. Терапевтический архив. 2016; 88 (12): 103–8. DOI: 10.17116/terarkh30168812103-108

7. Ley B., Collard H.R., King T.E. Clinical course and prediction of survival in idiopathic pulmonary fibrosis. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2011; 183: 431–40. DOI: 10.1164/rccm.201006-0894CI

8. Oda K., Ishimoto H., Yamada S., Kushima H., Ishii H., Imanaga T. et al. Autopsy analysis in acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis. Respir. Res. 2014; 15: 109–17. DOI: 10.1186/s12931-014-0109-y

9. Hyzy R., Huang S., Myers J., Flaherty K., Martinez F. Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis. Chest. 2007; 132: 1652–8. DOI: 10.1378/chest.07-0299

10. Collard H.R., Ryerson C.J., Corte T.J., Jenkins G., Kondoh Y., Lederer D.J. et al. Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis. An International Working Group Report. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2016; 194: 265–75. DOI: 10.1164/rccm.201604-0801CI

11. Juarez M.M., Chan A.L., Norris A.G., Morrissey B.M., Albertson T.E. Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis – a review of current and novel pharmacotherapies. J. Thorac. Dis. 2015; 7 (3): 499–519. DOI: 10.3978/j.issn.2072-1439.2015.01.17

12. Чучалин А.Г., Авдеев С.Н., Айсанов З.Р., Белевский А.С., Демура С.А., Илькович М.М. и др. Диагностика и лечение идиопатического легочного фиброза. Федеральные клинические рекомендации. Пульмонология. 2016; 26 (4): 399–419. DOI: 10.18093/0869-0189-2016-26-4-399-419

13. Richeldi L., Davies H., Ferrara G., Franco F. Corticosteroids for idiopathic pulmonary fibrosis. Cochrane Database Syst. Rev. 2003; 3: CD002880. DOI: 10.1002/14651858.CD002880

14. Raghu G., Behr J., Brown K., Egan J.J., Kawut S.M., Flaherty K.R. et al. Treatment of idiopathic pulmonary fibrosis with ambrisentan: a parallel, randomized trial. Ann. Intern. Med. 2013; 158: 641–9. DOI: 10.7326/0003-4819-158-9-201305070-00003

15. King T.E. Jr, Bradford W.Z., Castro- Bernardini S., Fagan E.A., Glaspole I., Glassberg M.K. et al. A phase 3 trial of pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. N. Engl. J. Med. 2014; 370: 2083–92. DOI: 10.1056/NEJMoa1402582

16. Taniguchi H., Ebina M., Kondoh Y., Ogura T., Azuma A., Suga M. et al. Pirfenidone in idiopathic pulmonary fibrosis. Eur. Respir. J. 2010; 35: 821–9. DOI: 10.1183/09031936.00005209

17. Udwadia Z.F., Mullerpattan J.B., Balakrishnan C., Richeldi L. Improved pulmonary function following pirfenidone treatment in a patient with progressive interstitial lung disease associated with systemic sclerosis. Lung India. 2015; 32: 50–2. DOI: 10.4103/0970-2113.148451

18. Hansell D.M., Bankier A.A., MacMahon H., McLoud T.C., Muller N.L., Remy J. Fleischner Society: glossary of terms for thoracic imaging. Radiology. 2008; 246 (3): 697–722. DOI: 10.1148/radiol.2462070712

19. Chung J.H., Lynch D.A. The value of a multidisciplinary approach to the diagnosis of usual interstitial pneumonitis and idiopathic pulmonary fibrosis: radiology, pathology, and clinical correlation. Am. J. Roentgenol. 2016; 206 (3): 463–71. DOI: 10.2214/AJR.15.15627

20. Akira M., Inoue Y., Kitaichi M., Yamamoto S., Arai T., Toyokawa K. et al. Usual interstitial pneumonia and nonspecific interstitial pneumonia with and without concurrent emphysema: thin-section CT findings. Radiology. 2009; 251: 271–9. DOI: 10.1148/radiol.2511080917

21. Arakawa H., Honmaz K. Honeycomb lung: history and current concepts. AJR. 2011; 196: 773–82. DOI: 10.2214/AJR.10.4873

22. Wells A.U., Hansell D.M., Rubens M.B., Cullinan P., Black C.M., du Bois R.M. et al. The predictive value of appearances on thin-section computed tomography in fibrosing alveolitis. Am. Rev. Respir. Dis. 1993; 148: 1076–82. DOI: 10.1164/ajrccm/148.4_Pt_1.1076

23. Remy-Jardin M., Giraud F., Remy J., Copin M.C., Gosselin B., Duhamel A. et al. Importance of ground-glass attenuation in chronic diffuse infiltrative lung disease: pathologic-CT correlation. Radiology. 1993; 189: 693–8. DOI: 10.1148/radiology.189.3.8234692

24. Akira M., Kozuka T., Yamamoto S., Sakatani M. Computed tomography findings in acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2008; 178: 372–8. DOI: 10.1164/rccm.200709-1365OC

25. Юдин А.Л., Афанасьева Н.И., Абович Ю.А., Юматова Е.А. Лучевая диагностика организующей пневмонии. Вестник Российского научного центра рентгенорадиологии Минздрава России. 2010; 4 (10): 4.

26. Johkoh T., Müller N., Cartier Y., Kavanagh P.V., Hartman T.E., Akira M. et al. Idiopathic interstitial pneumonias: diagnostic accuracy of thin-section CT in 129 patients. Radiology. 1999; 211 (2): 555–60. DOI: 10.1148/radiology.211.2.r99ma01555

27. Cordier J. Organising pneumonia. Thorax. 2000; 55: 318–28. DOI: 10.1183/09031936.06.00013505

28. Sokai A., Tanizawa K., Handa T., Kubo T., Hashimoto S., Ikezoe K. et al. Asymmetry in acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis. E.R.J. Open Research. 2017; 3 (2): 00036–02016. DOI: 10.1183/23120541.00036-2016

29. Gruden J.F. CT in Idiopathic Pulmonary Fibrosis: diagnosis and beyond. Am. J. Roentgenol. 2016; 206 (3): 495–507. DOI: 10.2214/AJR.15.15674

30. Cottin V., Richeldi L. Neglected evidence in idiopathic pulmonary fibrosis and the importance of early diagnosis and treatment. Eur. Respir. Rev. 2014; 23: 106–10. DOI: 10.1183/09059180.00008613

31. Fell C.D., Martinez F.J., Liu L.X., Murray S., Han M.K., Kazerooni E.A. et al. Clinical predictors of a diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2010; 181: 832–7. DOI: 10.1164/rccm.200906-0959OC

32. Петров Д.В., Тюрин И.Е., Черняев А.Л., Гаус О.В. Возможности мультидисциплинарной дискуссии в диагностике идиопатического легочного фиброза: альянс клиницист-рентгенолог-патолог. Практическая пульмонология. 2016; 3: 55–60. [Petrov D.V., Tyurin I.E., Chernyaev A.L., Gaus O.V. Diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis: multidisciplinary discussion of pulmonologist, roentgenologist, and pathologist. Prakticheskaya Pul’monologiya (Practical Pulmonology). 2016; 3: 55–60 (in Russ.).]

33. Черняев А.Л., Самсонова М.В. Об интерстициальных пневмониях: ответы на вопросы профессора М.М. Ильковича и рассуждения на актуальную тему. Пульмонология. 2014; 5: 111–3.

34. Elliot T.L., Lynch D.A., Newell J.D. High-resolution computed tomography features of nonspecific interstitial pneumonia and usual interstitial pneumonia. J. Comp. Assist. Tom. 2005; 29: 339–45. DOI: 10.1097/01.rct.0000162153.55253.d3

35. Gruden J.F., Panse P.M., Leslie K.O., Tazelaar H.D., Colby T.V. UIP diagnosed at surgical lung biopsy, 2000–2009: HRCT patterns and proposed classification system. AJR. 2013; 200: W458–W467. DOI: 10.2214/ AJR.12.9437

36. Юдин А.Л., Афанасьева Н.И., Абович Ю.А., Георгиади С.Г. Компьютерная томография высокого разрешения в диагностике интерстициальных пневмоний. Медицинская визуализация. 2002; 4: 40–8.

37. Тюрин И.Е. Рентгенологическое исследование больных идиопатическим легочным фиброзом: Методические рекомендации для врачей-рентгенологов, пульмонологов, терапевтов, врачей общей практики. М.: РМАПО, РАР, ОТР; 2016.

38. Travis W.D., Hunninghake G.K., Talmadge E.L., David A.C., Thomas V.G., Jeffrey R.B. et al. Idiopathic Nonspecific Interstitial Pneumonia. Am. J. Res. Crit. Care Med. 2008; 177 (12): 1338–47. DOI: 10.1164/rccm.200611-1685OC

39. Silva C.I., Mueller N.L., Lynch D.A., Curran-Everett D., Brown K.K., Lee K.S. et al. Chronic hypersensitivity pneumonitis: differentiation from idiopathic pulmonary fibrosis and nonspecific interstitial pneumonia by using thin-section CT. Radiology. 2008; 246: 288–97. DOI: 10.1148/radiol.2453061881

40. Ryerson C.J., Hartman T., Elicker B.M., Ley B., Lee J.S., Abbritti M. et al. Clinical features and outcomes in combined pulmonary fibrosis and emphysema in idiopathic pulmonary fibrosis. Chest. 2013; 144: 234–40. DOI: 10.1378/chest.12-2403

41. Schmidt S.L., Nambiar A.M., Tayob N., Han M.K., Nambiar A., Gross B.H. et al. Pulmonary function measures predict mortality differentlyin IPF versus combined pulmonary fibrosis and emphysema. Eur. Respir. J. 2011; 38: 176–83. DOI: 10.1183/09031936.00114010

5 фактов, о которых нужно знать

Авторы:
A.B. Holley, США

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) – ​это прогрессирующее фиброзное заболевание легких, чаще всего встречающееся у пожилых курящих мужчин [1]. В терапии ИЛФ применяются два антифибротических препарата, замедляющие снижение форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ), – ​нинтеданиб и пирфенидон [2]. В 2014 году они были одобрены Управлением по контролю за качеством пищевых продуктов и лекарственных средств (FDA) на основании полученных результатов клинических исследований.

Также в этой группе пациентов могут быть использованы антациды с целью снижения прогрессирования ИЛФ, однако данные различных исследований в отношении их эффективности противоречивы [1]. Кроме того, в ходе последних рандомизированных контролируемых исследований было изучено влияние лапароскопической антирефлюксной хирургии на течение ИЛФ [3].

В данной статье рассматриваются 5  важных пунктов по данным различных исследований и руководств для врачей, касающихся основных принципов диагностики и лечения ИЛФ.

1. Диагностическая достоверность не всегда необходима перед назначением антифибротической терапии

Диагностика ИЛФ представляет определенные трудности, и согласно клиническим рекомендациям должен быть выполнен весь диагностический алгоритм с четким определением степени тяжести заболевания [4]. Однако многим пациентам диагноз выставляется без биопсии с целью снижения рисков заболеваемости и смертности, ассоциированных с проведением самой процедуры [5].

Нинтеданиб и пирфенидон – ​это дорогостоящие препараты, стоимость лечения которыми обходится, по некоторым оценкам [1], в более чем 100 тыс долларов в год. Кроме этого стоит учитывать их побочные эффекты. Поэтому остается актуальным вопрос, насколько точной должна быть диагностика ИЛФ, которая могла бы обосновать данное назначение. По результатам ретроспективного анализа исследования INPULSIS [6] было отмечено, что пациенты с сомнительными паттернами обычной интерстициальной пневмонии (ОИП) по данным КТ с высоким разрешением (КТВР) имели такое же преимущество от лечения, что и пациенты с достоверно диагностированной ОИП.

Заболевание прогрессировало одинаково. Авторы пришли к выводу, что ответ на терапию нинтеданибом одинаков как у больных с тракционными бронхоэктазами и сомнительной ОИП по данным КТВР, так и у лиц с мелкоячеистыми изменениями («сотовое легкое») на КТВР или с ОИП, подтвержденной биопсией [7]. Согласно этим данным, отсутствие биопсии или четкого паттерна ОИП на КТВР не должно ограничивать назначение антифибротической терапии.

2. Назначение нинтеданиба или пирфенидона при нормальных показателях ФЖЕЛ является дискутабельным

Первые исследования, продемонстрировавшие эффективность применения нинтеданиба и пирфенидона, были проведены с участием пациентов, имевших определенные показатели диффузионной способности легких (DL_со) и ФЖЕЛ [6, 8, 9]. Однако остается спорным вопрос, будет ли получен аналогичный успех у больных с ИЛФ, не соответствующих критериям включения [10, 11] – ​при тяжелом течении и значительном снижении ФЖЕЛ или у пациентов с сохранной функцией легких, когда заболевание может прогрессировать очень долго. Стоимость обоих препаратов высока, а первичной конечной точкой клинической эффективности является скорость снижения ФЖЕЛ [12], поэтому рентабельность такого лечения сомнительна, несмотря на то что существуют ограниченные данные, демонстрирующие пользу антифибротической терапии в этих группах пациентов [13, 14]. Учитывая дороговизну препаратов, целесообразно наблюдение пациентов с ИЛФ и сохранной функцией легких для оценки скорости снижения ФЖЕЛ до начала приема нинтеданиба или пирфенидона. Это позволяет сфокусироваться на стоимости лечения и оценить потенциальную выгоду, что особенно ценно, учитывая разную скорость прогрессирования заболевания у разных пациентов. Медицинские центры, специализирующиеся на лечении тяжелых форм заболевания, предпочитают более агрессивное лечение.

3. Отсутствует единогласное мнение в отношении эффективности двойной терапии нинтеданибом/пирфенидоном

Поскольку эти препараты имеют разные точки приложения, можно предположить, что их одновременный прием приведет к синергическим эффектам. Недавнее 12-недельное обсервационное исследование включило пациентов с ИЛФ, получавших нинтеданиб, что позволило назначить им двойную терапию с добавлением пирфенидона [15]. Данное исследование не было разработано для оценки эффективности, но авторы пришли к выводу, что двойная терапия имеет «управляемый» профиль безопасности, который требует дальнейшего изучения. Выводы разных авторов по поводу двойной терапии разнятся [16, 17] и, по всей видимости, не учитывают высокую стоимость такого лечения, поэтому на данном этапе пока стоит воздержаться от двойной терапии до получения новых результатов дальнейших РКИ.

4. Поиск наиболее эффективного метода лечения кашля, связанного с ИЛФ

Недавно в журнале CHEST было опубликовано руководство по лечению хронического кашля, связанного с интерстициальными заболеваниями легких (ИЗЛ) [18], которым страдают до 80% всех пациентов с ИЗЛ, что обуславливает значительное снижение качества их жизни. Среди больных с ИЛФ хронический кашель имеет несколько причин, включая повышенную чувствительность кашлевого рефлекса [19], механическое раздражение [20], воспаление дыхательных путей [21] и гастроэзофагеальную рефлюксную болезнь (ГЭРБ). Поэтому без учета всех провоцирующих факторов его лечение может быть затруднительным. Несмотря на то что кашель при ИЛФ наиболее изучен по сравнению с другими ИЗЛ, руководство не дает четких рекомендаций по его лечению. И хотя одно из последних исследований по пирфенидону показало его высокую эффективность в купировании кашля у пациентов с ИЛФ [22], интерпретация результатов и окончательные выводы были ограничены в связи с отсутствием группы контроля. Кроме этого в руководстве также указано, что более ранние рандомизированные плацебо-контролируемые исследования пирфенидона и их анализ не обнаружили его эффективности в подавлении кашля по сравнениию с плацебо.

Одним из препаратов, который рассматривался в качестве средства лечения кашля при ИЛФ, был Талидомид. Большинство авторов считают его эффективным, но консенсуса достичь не удалось, поэтому он не был включен в рекомендации. Ограничением к его применению стало узкое терапевтическое окно и хорошо изученные побочные эффекты [18].

В данном руководстве представлена блок-схема диагностики и лечения пациентов с кашлем, связанным с ИЛФ. Основной упор в ней сделан на устранение провоцирующих факторов, вызывающих кашель, а не на антифибротическую терапию. Учитывая современные данные, назначение пирфенидона и нинтеданиба для лечения кашля без других прямых показаний является спорным. Поэтому терапия должна быть сосредоточена на сопутствующих состояниях, лежащих в основе кашля.

5. Целесообразность антацидной терапии и антирефлюксной хирургии в лечении ИЛФ

Руководство по лечению ИЛФ, опубликованное в 2015 году, рекомендует регулярный прием антацидов в этой группе пациентов [2]. Однако указанная рекомендация является условной и имеет низкую степень достоверности, основанную главным образом на данных наблюдений, связывающих снижение кислотности с сохранением показателей ФЖЕЛ. Авторы полагают, что микроаспирация является причиной развития пневмонита и, возможно, подавление кислотности может сохранить функцию легких. Тем не менее эти данные противоречивы, и по меньшей мере одно из исследований не подтверждает эффективности антацидной терапии у пациентов с ИЛФ [23]. Более того, другая научная работа указывает на повышенный риск развития пневмонии на фоне приема антацидов [24]. Поэтому экспертный анализ 2018 года не поддержал назначения этой группы препаратов у пациентов с ИЛФ [1]. В медицинских центрах, специализирующихся на лечении прогрессирующих заболеваний легких, антациды применяются у пациентов с ИЛФ, но не у всех, а лишь при сопутствующей симптоматической ГЭРБ.

Перспективной может оказаться лапароскопическая, антирефлюксная хирургия у пациентов с ИЛФ. Этой теме было посвящено одно из последних рандомизированных контролируемых исследований, показавшее хорошую переносимость данного метода. Но выводы исследования неоднозначны ввиду использования нинтеданиба и пирфенидона в сочетании с антацидами в обеих группах, что могло исказить конечные результаты. Поэтому до тех пор, пока не будет завершено более масштабное исследование, не ясно, является ли полезным оперативное вмешательство у пациентов с ИЛФ, которые уже получают лечение указанными препаратами.

Литература

1. Lederer D., Martinez F.J. Idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med. 2018; 378:1811-1823.
2. Raghu G., Rochwerg B., Zhang Y. et al. ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical practice guideline: Treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2015; 192: e3-e19.
3. Raghu G., Pellegrini C.A., Yow E. et al. Laparoscopic anti-reflux surgery for the treatment of idiopathic pulmonary fibrosis (WRAP-IPF): a multicentre, randomised, controlled phase 2 trial. Lancet Respir Med. 2018; 6:707-714.
4. Raghu G., Collard H.R., Egan J.J. et al. ATS/ERS/JRS/ALAT Committee on Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med. 2011; 183:788-824.
5. Han Q., Luo Q., Xie J.X. et al. Diagnostic yield and postoperative mortality associated with surgical lung biopsy for evaluation of interstitial lung diseases: a systematic review and meta-analysis. J Thorac Cardiovasc Surg. 2015; 149:1394-1401.
6. Richeldi L., du Bois R.M., Raghu G. et al. Efficacy and safety of nintedanib in idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med. 2014; 370:2071-2082.
7. Raghu G., Wells A.U., Nicholson A.G. et al. Effect of nintedanib in subgroups of idiopathic pulmonary fibrosis by diagnostic criteria. Am J Respir Crit Care Med. 2017; 195:78-85.
8. Noble P., Albera C., Bradford W.Z. et al. Pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis (CAPACITY): two randomised trials. Lancet. 2011; 377:1760-1769.
9. King T.J., Bradford W.Z., Castro-Bernardini S. et al. A phase 3 trial of pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med. 2014; 370:2083-2092.
10. King C., Nathan S.D. Point: Should all patients with idiopathic pulmonary fibrosis, even those with more than moderate impairment, be treated with nintedanib or pirfenidone? Yes. Chest. 2016; 150:273-275.
11. Brown K. Counterpoint: Should all patients with idiopathic pulmonary fibrosis, even those with more than moderate impairment, be treated with nintedanib and pirfenidone? No. Chest. 2016; 150:276-278.
12. Karimi-Shah B., Chowdhury B.A. Forced vital capacity in idiopathic pulmonary fibrosis -FDA review of pirfenidone and nintedanib. N Engl J Med. 2015; 372:1189-1191.
13. Kolb M., Richeldi L., Behr J. et al. Nintedanib in patients with idiopathic pulmonary fibrosis and preserved lung volume. Thorax. 2017; 72:340-346.
14. Wuyts W., Kolb M., Stowasser S. et al. First data on efficacy and safety of nintedanib in patients with idiopathic pulmonary fibrosis and forced vital capacity of ≤50% of predicted value. Lung. 2016; 194:739-743.
15. Vancheri C., Kreuter M., Richeldi L. et al. Nintedanib with add-on pirfenidone in idiopathic pulmonary fibrosis: Results of the INJOURNEY trial. Am J Respir Crit Care Med. 2018; 197:356-363.
16. Maher T. Combination therapy and the start of a new epoch for idiopathic pulmonary fibrosis? Am J Respir Crit Care Med. 2018; 197:283-284.
17. Rajchgot J., Stanbrook M.B., Anand A. Combination nintedanib and pirfenidone for treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2018; 198:1105.
18. Birring S., Kavanagh J.E., Irwin R.S. et al. Treatment of interstitial lung disease associated cough: Chest Guidelines and Expert Panel Report. Chest. 2018; 154:904-917.
19. Hope-Gill B., Hilldrup S., Davies C. et al. A study of the cough reflex in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2003; 168:995-1002.
20. Jones R., Hilldrup S., Hope-Gill B.D. et al. Mechanical induction of cough in idiopathic pulmonary fibrosis. Cough. 2011; 7:2.
21. Birring S., Parker D., McKenna S. et al. Sputum eosinophilia in idiopathic pulmonary fibrosis. Inflamm Res. 2005; 54:51-56.
22. Van Manen M., Birring S.S., Vancheri C. et al. Effect of pirfenidone on cough in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Eur Respir J. 2017; 50:1701157.
23. Kreuter M., Spagnolo P., Wuyts W. et al. Antacid therapy and disease progression in patients with idiopathic pulmonary fibrosis who received pirfenidone. Respiration. 2017; 93:415-423.
24. Kreuter M., Wuyts W., Renzoni E. et al. Antacid therapy and disease outcomes in idiopathic pulmonary fibrosis: a pooled analysis. Lancet Respir Med. 2016; 4:381-389.

Aaron B. Holley. Idiopathic Pulmonary Fibrosis: 5 Things to Know // Medscape. – ​Jan. 11, 2019.

Реферативный перевод с англ. Ирины Чумак

Тематичний номер «Пульмонологія, Алергологія, Риноларингологія» № 1 (46), лютий 2019 р.

СТАТТІ ЗА ТЕМОЮ Пульмонологія та оториноларингологія

27.10.2021

Пульмонологія та оториноларингологія

Бронхипрет у лікуванні гострого бронхіту: перші докази зменшення потреби в антибіотиках

Гострий бронхіт визначають як гостре захворювання, що виникає в пацієнта без хронічної бронхолегеневої патології, проявляється кашлем, який може бути продуктивним або ні, а також іншими симптомами та клінічними ознаками, які вказують на інфекцію нижніх дихальних шляхів і не мають альтернативного пояснення (тобто не спричинені, наприклад, астмою або синуситом) [1, 2]….

07.10.2021

Діагностика
Педіатрія
Пульмонологія та оториноларингологія

Сучасна діагностика та лікування хвороб аденоїдів

Аденоїди – це орган, який є у кожної дитини від народження і становить скупчення лімфоїдної тканини в носоглотці. Піднебінні та носоглотковий (аденоїдний) мигдалик разом з язиковим і трубними мигдаликами формують лімфоїдне кільце Вальдеєра – Пирогова. Вони є вторинними лімфоїдними органами, частиною мукозасоційованої лімфоїдної тканини (Mucosa-Associated Lymphoid Tissue – MALT), що характеризується імунною активністю переважно у віці від 4 до 10 років. Фізіологічно аденоїди зазвичай збільшуються протягом перших 7-8 років життя, а потім зменшуються до повного зникнення у дорослому віці. …

07.10.2021

Педіатрія
Пульмонологія та оториноларингологія

Міфічні діагнози у педіатрії: аденоїдит чи назофарингіт? Який діагноз правильний?

У педіатрії є багато так званих міфічних діагнозів, серед яких і аденоїдит, що часто використовують лікарі першого контакту. У статті у формі запитань і відповідей представлене обговорення лікарями різних спеціальностей анатомо-фізіологічних підходів до формулювання діагнозів гострий риносинусит і гострий назофарингіт. Фахівці проаналізували лікарські помилки щодо синдрому нежитю у дітей, неправомірність діагнозу аденоїдит, поняття «аденоїдні вегетації», фізіологічну роль лімфоїдної тканини в носоглотці. Представлені клінічні критерії гострого риносинуситу та гострого назофарингіту, їх етіологія і патогенетична сутність….

06.10.2021

Педіатрія
Пульмонологія та оториноларингологія

Ефекти та механізми дії інгаляцій амброксолу (Мукозолван®)* у лікуванні неонатальної пневмонії

Неонатальна пневмонія – серйозна респіраторна інфекція, яка вважається найчастішим інфекційним захворюванням у новонароджених та є значущою причиною смертності. Згідно з даними Всесвітньої організації охорони здоров’я (ВООЗ), щорічно в усьому світі діагностують приблизно 156 млн нових випадків неонатальної пневмонії, з яких 95% припадає на країни, що розвиваються (Foote 2012; WHO/UNICEF)….

Тестирование функции легких

Обзор

Что такое легочные функциональные пробы?

Эти тесты отвечают на вопрос: «Как хорошо вы дышите?»

Тесты функции легких, также называемые тестами функции легких, измеряют, насколько хорошо ваши легкие вдыхают и выдыхают воздух. В зависимости от используемых тестов они могут измерить, насколько хорошо ваши легкие переносят кислород в кровь.

Зачем вам нужны функциональные пробы легких?

Тестирование функции легких может помочь вам и вашему врачу:

• Обнаружение сужения дыхательных путей в легких
• Выявить ранние изменения в способности ваших легких переносить кислород в кровь
• Определите, может ли помочь лекарство, такое как бронходилататор
• Показать, повредило ли воздействие веществ из окружающей среды ваши легкие
• Определите вашу способность переносить операции и медицинские процедуры
• Измерить влияние хронических заболеваний, таких как астма, хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) или муковисцидоз, на функцию легких, чтобы лучше определить курс лечения.

Какие симптомы заставят врача порекомендовать исследование функции легких?

Если у вас:

• Одышка
• Кашель
• Откашливание слизи или мокроты
• Свистящее дыхание
• Затрудненное дыхание
• Усталость
• История копчения

Тогда вам может угрожать:

Детали теста

Какие виды тестов функции легких?

Легочные функциональные пробы включают:

• Спирометрия
• Для спирометрии сидя / лежа на спине
• Плетизмография тела
• Ингаляционная проба метахолина
• Тест с шестиминутной ходьбой
• Тест оксида азота в выдыхаемом воздухе
• Анализ газов артериальной крови
• Объем легких
• Диффузионная способность легких
• Сердечно-легочная физическая нагрузка
• Оксиметрия с передвижением
• Тест силы дыхательных мышц
• Имитационные испытания на высоте
• Упражнение (спирометрия до и после)
• Шунтирующее исследование (100% O₂)
• Максимальный произвольный объем (MVV)

Спирометрия

Спирометрия — один из наиболее распространенных функциональных тестов легких.Во время этого теста вы с силой выдыхаете, а затем вдыхаете через трубку, подключенную к устройству, называемому спирометром. Спирометр измеряет количество воздуха, который вы выдохнули из легких, а затем вдохнули обратно в легкие. Вам будет предложено повторить этот тест два или три раза, чтобы точно измерить функцию ваших легких. На выполнение этого теста уходит около 30 минут.

Иногда вам могут дать лекарство от дыхания, а затем попросить повторить спирометрию. Это позволяет вашему врачу оценить улучшение вашего дыхания, вызванное этим лекарством.

Диффузионные испытания

Тесты диффузии определяют, насколько хорошо кислород, которым вы вдыхаете, перемещается из легких в кровь. Как и спирометрия, этот тест проводится путем вдоха через мундштук, подключенный к аппарату. Вас попросят опорожнить легкие, осторожно выдохнув как можно больше воздуха. Затем вы сделаете быстрый, но глубокий вдох, задержите дыхание на 10 секунд, а затем выдохнете. На выполнение этого теста уходит 15 минут.

Плетизмография тела

Плетизмография тела используется для определения количества воздуха в легких после глубокого вдоха и количества воздуха, оставшегося в легких после выдоха.Измерение общего количества воздуха, которое могут удерживать ваши легкие, и количества воздуха, оставшегося в легких после выдоха, дает вашему врачу информацию о том, насколько хорошо работают ваши легкие.

Этот тест требует, чтобы вы сидели в закрытом пластиковом ящике, который был бы виден насквозь. Вас попросят надеть зажим для носа и дадут инструкции, как дышать через мундштук. Тест занимает около 15 минут.

дополнительные детали

Кто может заказать исследование функции легких?

Для исследования функции легких требуется направление врача.Пожалуйста, обратитесь к своему лечащему врачу за направлением, прежде чем записываться на прием. Не все тесты доступны во всех лабораториях. Сначала позвоните, чтобы узнать, доступен ли нужный вам тест в выбранном вами месте.

Помните: Если вам поставили диагноз хронической болезни легких, вы должны ежегодно проходить функциональные пробы легких.

Идиопатический фиброз легких — Лечение

В настоящее время нет лекарства от идиопатического фиброза легких (IPF).Основная цель лечения — максимально облегчить симптомы и замедлить их прогрессирование.

По мере того, как состояние ухудшается, будет предложена помощь в конце жизни (паллиативная).

Самостоятельная помощь

Есть несколько вещей, которые вы можете сделать, чтобы оставаться максимально здоровым, если у вас есть IPF.

К ним относятся:

Лекарства

Есть 2 лекарства, которые могут помочь замедлить прогрессирование IPF у некоторых людей: пирфенидон и нинтеданиб.

Некоторые люди также принимают лекарство под названием N-ацетилцистеин, хотя его польза не ясна.

Пирфенидон

Пирфенидон помогает замедлить развитие рубцов в легких за счет снижения активности иммунной системы.

Обычно принимают в виде капсул 3 раза в день.

Рекомендуется, если тесты на дыхание показали, что объем ваших легких составляет от 50 до 80% от обычно ожидаемого.

Если ваше состояние ухудшается, несмотря на прием пирфенидона, и объем ваших легких падает на 10% или более в течение года, прием лекарства обычно прекращают.

Побочные эффекты пирфенидона могут включать:

Были сообщения о том, что пирфенидон вызывает серьезное повреждение печени. Хотя этот риск считается низким, серьезное повреждение печени может привести к летальному исходу.

Симптомы поражения печени включают:

• пожелтение глаз или кожи
• потеря аппетита
• кожный зуд
• ваша моча становится темнее
• чувство усталости
• боль в верхней правой части живота

Если у вас есть какие-либо из этих симптомов, прекратите прием лекарства и немедленно обратитесь к врачу.Если это невозможно, позвоните 111 за советом.

Для получения дополнительной информации см. Рекомендации Национального института здравоохранения и качества обслуживания (NICE) по пирфенидону при идиопатическом фиброзе легких.

Нинтеданиб

Нинтеданиб — это новое лекарство, которое также может помочь замедлить рубцевание легких у некоторых людей с ИЛФ.

Обычно принимают в виде капсул два раза в день.

Как и пирфенидон, его можно использовать, если емкость легких у вас от 50 до 80% от того, что обычно ожидается, и его следует прекратить, если емкость легких падает на 10% или более в течение года во время его приема.

Побочные эффекты нинтеданиба могут включать:

Для получения дополнительной информации см. Рекомендации NICE по нинтеданибу при идиопатическом фиброзе легких.

N-ацетилцистеин

N-ацетилцистеин известен как антиоксидант. Его можно приобрести во многих магазинах здоровья и обычно принимают в виде таблеток.

Есть некоторые ограниченные доказательства того, что он может уменьшить количество рубцовой ткани в легких, хотя другие исследования не показали никакой пользы.

Если вы планируете принимать N-ацетилцистеин, вам следует сначала проконсультироваться со своим специалистом, поскольку он может быть небезопасным или подходящим для всех с IPF.

Кислородная поддержка

IPF может вызвать снижение уровня кислорода в крови, что может вызвать затруднение дыхания.

В этом случае кислородная терапия поможет улучшить дыхание и позволит вам быть более активными.

Кислород забирается через носовые трубки или маску, прикрепленную к небольшому аппарату. Это устройство обеспечивает гораздо более высокий уровень кислорода, чем воздух.

Трубки от машины длинные, поэтому вы можете передвигаться по дому, пока он подключен.

Узнайте больше о кислородной терапии в домашних условиях

Также доступны портативные кислородные устройства, которыми можно пользоваться, когда вы находитесь вне дома.

Легочная реабилитация

Легочная реабилитация используется при многих долгосрочных заболеваниях легких и направлена ​​на то, чтобы помочь пациентам смириться со своим состоянием, узнать, как с ним справиться, и улучшить свою способность функционировать в повседневной жизни без тяжелой одышки.

Курсы легочной реабилитации обычно проводятся на месте и могут включать:

• обучение фиброзу легких
• физическая активность
• дыхательные упражнения
• советы по питанию
• психологическая поддержка
• сеть социальной поддержки

Видео: легочная реабилитация

В этом видео рассказывается о легочной реабилитации и о том, как упражнения могут улучшить симптомы ХОБЛ.

Последний раз просмотр СМИ: 1 февраля 2021 г.
Срок сдачи обзора СМИ: 1 февраля 2024 г.

Пересадка легкого

Если ваше состояние продолжает ухудшаться, несмотря на лечение, ваш специалист может порекомендовать трансплантацию легкого.

Решение о трансплантации будет основано на следующем:

• насколько плохо ваше состояние
• насколько быстро ваше состояние ухудшается
• ваш возраст и общее состояние здоровья
• насколько ваше состояние может улучшиться после трансплантации
• наличие донорского легкого

Трансплантация легкого может значительно увеличить продолжительность жизни людей с ИЛФ, хотя это серьезная процедура, которая создает большую нагрузку на организм.

Немногие люди с идиопатическим фиброзом легких являются подходящими кандидатами для трансплантации, а донорских легких мало.

Паллиативная помощь

Если вам сказали, что для вашего лечения больше ничего нельзя сделать, или вы решите не лечиться, ваш терапевт или медицинская бригада окажут вам поддержку и окажут помощь для облегчения ваших симптомов.

Это называется паллиативной помощью.

Вы можете выбрать паллиативную помощь:

• дома
• в доме престарелых
• в больнице
• в хосписе

Ваш врач или медицинская группа должны работать с вами, чтобы разработать четкий план, основанный на вашем пожелания.

Узнайте больше об уходе за пожилыми людьми

Последняя проверка страницы: 20 мая 2019 г.
Срок следующего рассмотрения: 20 мая 2022 г.

Лекарств от легочного фиброза | Американская ассоциация легких

В зависимости от типа легочного фиброза могут быть доступны лекарства для лечения вашего заболевания. Только ваш врач может определить, могут ли эти лекарства быть полезными для вас.

Лекарства, одобренные FDA для IPF

В настоящее время два лекарства одобрены FDA для лечения идиопатического фиброза легких (IPF), который является наиболее распространенной формой PF.К ним относятся нинтеданиб (Ofev®) и пирфенидон (Esbriet®). Эти лекарства называются антифиброзными средствами, что означает, что в клинических испытаниях они показали, что они замедляют скорость фиброза или рубцевания в легких. Эти препараты одобрены для пациентов с легкой, средней и тяжелой степенью ИЛФ. Хотя ни одно из лекарств не рекомендуется перед другим, одно может подействовать на вас лучше. Ваш врач будет работать с вами, чтобы назначить лечение с учетом ваших потребностей. Принимая эти лекарства, вы будете внимательно следить за любыми серьезными побочными эффектами.Мониторинг будет включать рутинный анализ крови, чтобы убедиться, что ваша печень остается здоровой. Попросите вашего врача направить вас к специалисту по паллиативной помощи, который поможет вам справиться с любыми побочными эффектами лекарств.

Лекарства для уменьшения воспаления

Существуют определенные типы PF (за исключением IPF), которые поддаются лечению стероидами. Стероиды, также известные как глюкокортикоиды, представляют собой класс лекарств, уменьшающих воспаление (отек). Кортикостероиды могут иметь вредные побочные эффекты, особенно при длительном применении.Если вы длительное время принимаете стероиды, вам потребуется тщательное наблюдение. Другие группы лекарств, назначаемых для уменьшения воспаления, включают азатиоприн, циклофосфамид и микофенолятмофетил (Cellcept®, Myfortic®), которые подавляют иммунную систему.

Лекарства для лечения кислотного рефлюкса

Врачи могут порекомендовать антикислотные препараты для лечения гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (ГЭРБ), состояния пищеварения, которое обычно возникает у людей с идиопатическим фиброзом легких.Существуют различные типы антацидных лекарств (например, ингибиторы протонной помпы, включая Prilosec OTC® и Nexium®, а также h3-блокаторы, включая Zantac® и Pepcid®), которые прописываются, чтобы помочь блокировать образование кислоты или минимизировать ее количество. в желудке. Таким образом, это помогает уменьшить количество кислоты из желудка, которая попадает в легкие.

Лекарства от кашля

Сухой отрывистый кашель — частый симптом ЛП. Лечение кашля — это в основном метод проб и ошибок. То, что работает для одного пациента, может не работать для другого.Некоторые варианты лечения кашля включают:

• Безрецептурные лекарства от кашля, такие как Robitusson® и капли от кашля
• Рецептурные лекарства от кашля, такие как гидрокодон (Tussionex PennKenetic®) и бензонатат (Tessalon Perles®)
• Талидомид (Thalomid®) может у некоторых пациентов может быть использован при серьезных случаях кашля.
• В настоящее время продолжаются клинические испытания препаратов для лечения ПФ, в том числе для облегчения кашля. Посетите сайт Clinicaltrials.gov, чтобы узнать, доступны ли какие-либо препараты поблизости от вас, или спросите своего врача.

Идиопатический фиброз легких: симптомы, диагностика и лечение

Что такое идиопатический фиброз легких (IPF)?

Идиопатический фиброз легких (IPF) — серьезное заболевание легких. Когда вы вдыхаете, кислород проходит через крошечные воздушные мешочки в легких и попадает в кровоток. Оттуда он попадает в ваши органы. IPF вызывает разрастание рубцовой ткани в легких и затрудняет дыхание. Со временем становится только хуже.

Рубцовая ткань IPF толстая, как шрамы, которые остаются на коже после пореза.Он замедляет поступление кислорода из легких в кровь, что может помешать вашему организму работать должным образом.

От ИПФ нет лекарства. У большинства людей симптомы не проходят, но лечение может замедлить повреждение легких. Мировоззрение у всех разное. Некоторым людям быстро становится хуже, в то время как другие могут жить 10 и более лет после постановки диагноза. Существуют методы лечения, которые помогут вам легче дышать и помогут справиться с симптомами. Возможно, вам удастся пересадить легкое.

Симптомы идиопатического легочного фиброза

Идиопатический легочный фиброз может продолжаться долгое время, не замечая никаких симптомов.Через много лет рубцы в легких усугубляются, и у вас может появиться:

• Сухой, отрывистый кашель, который не проходит
• Боль или стеснение в груди
• Отек ног
• Потеря аппетита
• Одышка дыхание, особенно когда вы ходите или занимаетесь другими делами

К другим симптомам ИЛФ относятся:

• Чувство большей усталости, чем обычно
• Боли в суставах и мышцах
• Потеря веса без попытки
• Клубы, когда кончики ваших пальцев и пальцы ног становятся шире

Причины и факторы риска идиопатического фиброза легких

Некоторые люди заболевают фиброзом легких, когда подвергаются воздействию таких факторов, как загрязнение окружающей среды, определенные лекарства или инфекция.Но врачи не знают, что вызывает IPF. Вот что значит идиопатический.

Некоторые факторы риска могут повысить вероятность получения IPF:

• Возраст. Почти всем, у кого диагностирован ИЛФ, больше 50 лет.
• Вдыхание деревянной или металлической пыли на работе или дома
• Пол. Около 75% людей с диагнозом ИЛФ — мужчины.
• Генетика. До 20% людей с ИЛФ имеют члена семьи с аналогичным заболеванием легких.
• Заболевание кислотным рефлюксом
• Курение сигарет

Диагностика идиопатического фиброза легких

IPF трудно отличить от других заболеваний легких, потому что у него много схожих признаков.Для постановки правильного диагноза может потребоваться время и множество посещений врача. Если у вас проблемы с дыханием, которое не проходит, вам, вероятно, потребуется обратиться к пульмонологу, врачу, который лечит проблемы с легкими.

Врач послушает ваши легкие с помощью стетоскопа. Они могут задавать такие вопросы, как:

• Как давно вы так себя чувствуете?
• Вы когда-нибудь курили?
• Вы работаете с химическими веществами на работе или дома? Какие?
• Кому-нибудь из вашей семьи был поставлен диагноз ИЛФ?
• Есть ли у вас другие заболевания?
• Говорили ли вам, что у вас вирус Эпштейна-Барра, грипп A, гепатит C или ВИЧ?

Врач также даст вам один или несколько из этих тестов:

• Рентген грудной клетки. Он использует радиацию в малых дозах, чтобы делать снимки ваших органов.
• Нагрузочное испытание. Вы ходите по беговой дорожке или ездите на велотренажере, а кто-то проверяет уровень кислорода в вашей крови с помощью зонда на кончике пальца или на лбу.
• КТ грудной клетки высокого разрешения. Этот мощный рентгеновский снимок делает подробные снимки ваших легких. Это может помочь выяснить, насколько серьезна ваша IPF и, возможно, чем она вызвана.
• Биопсия. Врач удаляет небольшие кусочки ткани легких и рассматривает их под микроскопом.Это можно сделать хирургическим путем или с помощью гибкой трубки, заполненной небольшой камерой, которая смотрит вниз по горлу и в легкие. Подход с использованием гибкой трубки называется бронхоскопией. Во время бронхоскопии врач промывает легкие жидкостью и удаляет клетки для их изучения. Обычно это происходит в больнице, и вы засыпаете.
• Пульсоксиметрия и анализ газов артериальной крови. Они измеряют количество кислорода в крови.
• Спирометрия. Вы дует изо всех сил в мундштук, прикрепленный к устройству, называемому спирометром. Он измеряет, насколько хорошо работают ваши легкие, показывая, сколько воздуха вы можете выдохнуть.

Вопросы для врача

Вы можете спросить:

• Как узнать, что у меня IPF?
• Мне нужно больше тестов?
• Нужно ли мне обращаться к другим врачам?
• Какие методы лечения могут мне помочь?
• Что они заставят меня чувствовать?
• Сразу что-нибудь поможет мне лучше дышать?
• Есть ли какие-нибудь клинические испытания, которые подошли бы мне?
• Как часто я должен вас видеть?
• Потребуется ли мне трансплантация легких?
• Получат ли мои дети IPF?

Лечение идиопатического фиброза легких

Лечение идиопатического фиброза легких не излечивает болезнь, но может облегчить вам дыхание.Некоторые могут препятствовать быстрому ухудшению состояния легких. Ваш врач может посоветовать:

• Лекарство. Два препарата, нинтеданиб (Офев) и пирфенидон (Эсбриет), одобрены для лечения ИЛФ. Ученые все еще выясняют, как именно они действуют в легких, но они знают, что эти методы лечения могут замедлить образование рубцов и повреждений легких. Кортикостероиды могут облегчить воспаление легких у некоторых людей во время обострения болезни.
• Кислородная терапия. Вы вдыхаете кислород через маску или зубцы, которые входят в ваш нос.Он повышает уровень кислорода в крови, поэтому у вас меньше одышки и вы можете быть более активными. Нужен ли вам кислород, зависит от того, насколько серьезно ваше состояние. Некоторым людям с ИЛФ он нужен только тогда, когда они спят или занимаются спортом. Другим он нужен 24 часа в сутки.
• Легочная реабилитация. Вы работаете с командой врачей, медсестер и терапевтов над способами управления своими симптомами. Вы можете сосредоточиться на упражнениях, здоровом питании, релаксации, снятии стресса и способах экономии энергии.Вы можете посетить больницу для прохождения программы реабилитации или пройти ее дома.

Трансплантация легких для IPF

Некоторым людям с IPF может быть сделана трансплантация легких. Врачи обычно рекомендуют его, если ваша IPF тяжелая или быстро ухудшается. Получение нового легкого или легких может помочь вам прожить дольше, но это серьезная операция.

Если вы соответствуете критериям трансплантации легкого, ваш врач внесет вас в список ожидания легкого от донора. После трансплантации вы можете находиться в больнице 3 недели или дольше.Вам нужно будет всю оставшуюся жизнь принимать лекарства, которые не позволят вашему телу отвергнуть новое легкое. У вас также будут обычные тесты, чтобы увидеть, насколько хорошо работают ваши легкие, и регулярная физиотерапия.

Если вы думаете о пересадке легких, вам понадобится эмоциональная поддержка со стороны семьи и друзей. Группы поддержки могут помочь вам, связав вас с людьми, которые также перенесли или перенесли трансплантацию. Спросите своего врача о программах, которые могут помочь объяснить, чего ожидать до и после операции.

Ученые также изучают новые методы лечения IPF в клинических испытаниях. В ходе этих испытаний тестируются новые лекарства, чтобы узнать, безопасны ли они и работают ли они. Часто они являются способом попробовать новое лекарство, доступное не каждому. Ваш врач может сказать вам, может ли одно из этих испытаний быть полезным для вас.

Жизнь с идиопатическим фиброзом легких

Идиопатический фиброз легких — серьезное заболевание. Это окажет большое влияние на вашу жизнь и ваших близких. Чтобы оставаться максимально здоровым, следуйте своему плану лечения и регулярно посещайте врача, чтобы убедиться, что ваше лечение работает.

Чтобы почувствовать себя лучше, вы также можете сделать следующее:

• Ешьте здоровую пищу. Хорошо сбалансированный рацион из фруктов, овощей, цельного зерна, обезжиренных или обезжиренных молочных продуктов и нежирного белка полезен для вашего организма в целом. Более частое питание небольшими порциями также даст вашим легким больше места для дыхания.
• Упражнение. Совершайте ежедневную прогулку или катайтесь на велосипеде. Это может укрепить ваши легкие и снизить стресс. Если вам трудно дышать, когда вы ведете активный образ жизни, спросите своего врача об использовании кислорода во время тренировок.
• Бросить курить. Сигареты и другие табачные изделия повреждают ваши легкие и ухудшают проблемы с дыханием. Ваш врач может предложить программы, которые помогут вам бросить курить.
• Сделайте прививку от гриппа. Вакцины могут защитить вас от инфекций, таких как грипп или пневмония, которые могут нанести вред вашим легким. Вам нужна прививка от гриппа каждый год. Вам также понадобятся две вакцины, чтобы защитить себя от тяжелой пневмонии. Спросите своего врача, когда вам следует делать эти вакцины. Старайтесь держаться подальше от людей, которые болеют простудой.
• Найдите способы расслабиться. Неброские вещи, которые вам нравятся, — отличный способ бороться со стрессом. Попробуйте читать, рисовать или медитировать.

Иногда бывает трудно справиться с таким заболеванием, как IPF. Помните, что это нормально — просить врача, психолога, друга или члена семьи о помощи с любым стрессом, грустью или гневом, которые вы можете испытывать. Группы поддержки — хорошее место для общения с другими людьми, живущими с ИЛФ или подобным заболеванием. Они могут дать вам и вашей семье совет и понимание.

Чего ожидать

Рубцовая ткань в легких затрудняет поступление кислорода в организм, что создает нагрузку на другие органы. IPF может повысить ваши шансы получить другие заболевания, в том числе:

• Высокое кровяное давление в легких, называемое легочной гипертензией
• Сердечный приступ
• Инсульт
• Сгустки крови в легких
• Рак легких
• Инфекции легких

Спросите своего врача, что вы можете сделать, чтобы снизить вероятность возникновения этих проблем.Могут быть методы лечения, которые также могут помочь с этими состояниями.

Все с IPF разные.

У некоторых болезнь быстро ухудшается. Для других это может быть медленный процесс, при котором их легкие остаются неизменными в течение длительного времени. Поговорите со своим врачом о своем состоянии и о том, что вы можете сделать, чтобы с ним справиться.

Средняя продолжительность жизни составляет от 3 до 5 лет, но некоторые люди живут намного дольше. Пересадка легкого также может изменить продолжительность вашей жизни.

Чтобы узнать больше о IPF или найти группу поддержки в вашем районе, посетите веб-сайт Фонда легочного фиброза.

Медицинское обслуживание при IPF, трансплантация легких для IPF, дальнейшее стационарное лечение и перевод в IPF

Лечение фиброза легких | Британский фонд легких

Ваше лечение будет зависеть от причины фиброза. Как только в легких возникает рубцевание легких, его нельзя исправить, поэтому от существующего фиброза нет лекарства, какой бы ни была его причина.

Узнайте больше о лечении для:

Лечение вашего состояния

Клинические испытания

Помимо существующих методов лечения, вас могут пригласить принять участие в медицинском исследовании, также называемом клиническим испытанием, для изучения новых методов лечения.Это вариант не для всех — если вы хотите узнать больше, спросите своего врача.

Пересадка легкого

Для очень небольшого числа людей пересадка легкого может быть вариантом, если фиброз легких прогрессирует и не стабилизируется лечением. Трансплантация проводится редко — в 2017-18 годах в Англии было проведено всего 214 операций по пересадке легких. И не все из них были предназначены для людей с фиброзом легких.

Возможность пересадки легкого зависит от факторов, влияющих на вероятность успешного исхода, таких как ваше общее состояние здоровья, другие заболевания и индекс массы тела.Нет ограничения по возрасту, но редко принимают людей старше 65 лет. Для удовлетворения спроса не хватает донорских легких.

Если ваш врач считает, что вы подходите, вас направят в отделение трансплантации для дальнейшего обследования и принятия решения.

Трансплантация сопряжена со значительными рисками. По данным Великобритании, 81% людей живы через год после трансплантации легких, а 56% живы через 5 лет. Выживаемость через 10 лет — 34%.наверх

---

Поддерживающее лечение

Лечение симптомов, а не причины заболевания часто называют лучшей поддерживающей терапией. Как только вам поставят диагноз, ваш врач, медсестра или физиотерапевт должны поговорить с вами о способах уменьшить ваши симптомы и поддержать ваше психическое благополучие. Они могут сделать это в вашем обычном месте оказания помощи, или вас могут направить к специалисту в этой области, обычно к консультанту по паллиативной помощи.

Специалисты по паллиативной помощи являются экспертами в управлении симптомами и могут помочь на различных этапах болезни, а не только на последних стадиях.наверх

---

Как справиться с симптомами

Помогите бросить курить. Если вы курите, бросить очень важно . Ваш терапевт может направить вас к бесплатной помощи, чтобы бросить курить .

От кашля ваш врач может лечить проблемы, которые могут усугубить его, например изжогу (кислотный рефлюкс) или заложенный нос.

Сообщите своему врачу, если у вас есть симптомы кислотного рефлюкса, такие как изжога , несварение желудка или кислый привкус во рту.Есть свидетельства того, что это может усугубить воспаление и фиброз, а также ухудшить кашель.

Ощущение одышки может серьезно повлиять на вашу повседневную жизнь. Это тоже может быть пугающим опытом.

Легочная реабилитация — важный способ помочь вам справиться с одышкой за счет улучшения физической формы и способности справляться с ощущением одышки. Курс разработан, чтобы поддержать и успокоить вас, а также улучшить ваше состояние. Вы можете обнаружить, что можете больше ходить, у вас меньше перехватывает дыхание и в целом вы чувствуете себя более позитивно.

Если ваше состояние ухудшится, уровень кислорода в крови может упасть, и вы почувствуете одышку. Если это произойдет, ваш врач направит вас для обследования на кислородную терапию. Использование кислорода — это способ оставаться более активным, и позже некоторые люди будут использовать его и в состоянии покоя. Ваш рецепт на кислород будет адаптирован к вашим индивидуальным потребностям.

Если у вас есть неприятные симптомы одышки и действительно неприятный кашель, сообщите об этом своему врачу.В помощь вам могут прописать низкие дозы морфина и седативные средства.

Вы можете изо всех сил пытаться эмоционально справиться с таким серьезным заболеванием, как фиброз легких. Ты не одинок. Многие люди с хроническим заболеванием легких испытывают тревогу, плохое настроение или симптомы депрессии. Важно заботиться о своем психическом благополучии. Ваш врач или медсестра поймут и могут помочь.

Далее: узнайте, как позаботиться о себе>

Загрузить эту информацию (PDF, 403 КБ)>

Обзор лечения и лечения идиопатического фиброза легких

US Pharm .2021: 46 (7): HS-8-HS-12.

РЕФЕРАТ: Идиопатический фиброз легких (IPF) — необратимое, хроническое и прогрессирующее заболевание легких, характеризующееся утолщением и рубцеванием легочной ткани. Течение болезни IPF может быть непредсказуемым, но оно связано с плохим прогнозом со средней продолжительностью жизни от 2 до 4 лет после постановки диагноза. Общие симптомы включают одышку и постоянный сухой отрывистый кашель. Хотя причина IPF неизвестна, факторы риска развития IPF включают курение, определенные генетические мутации и, возможно, гастроэзофагеальную рефлюксную болезнь.Лекарства нет. Лечение ИЛФ многогранно и может включать использование антифибротических средств нинтеданиб и пирфенидон, отказ от курения и поддерживающую терапию, включая кислородную терапию, легочную реабилитацию и в некоторых случаях трансплантацию легких. Фармацевты могут обучать пациентов методам лечения ИЛФ и давать клинические рекомендации, когда это необходимо, с учетом конкретных потребностей пациента.

I диопатический фиброз легких (IPF) определяется как непредсказуемое, необратимое, прогрессирующее и смертельное заболевание легких, развивающееся по неизвестной причине и поражающее ткани, окружающие воздушные мешочки или альвеолы. ¹ IPF отрицательно влияет на качество жизни и продуктивность пациентов и ассоциируется с высокими показателями смертности. ¹ Заболевание характеризуется фиброзом , стойким рубцеванием и утолщением легочной ткани. ^1-3 По мере развития болезни становится все труднее дышать, и легкие не могут эффективно расширяться и сокращаться. Это приводит к необратимому повреждению легких и потере способности тканей легких получать и транспортировать кислород в организм. ^2,3 В США около 100 000 человек страдают от ИЛФ, и ежегодно диагностируется от 30 000 до 40 000 новых случаев. ^4,5 Прогноз для IPF очень плохой; средняя выживаемость составляет от 2 до 4 лет после постановки диагноза. По оценкам, 50% пациентов умирают в течение 2 лет после постановки диагноза, и около 81% умирают в течение 5 лет после постановки диагноза. ^3,6-8 У большинства пациентов с ИЛФ симптомы впервые появляются в возрасте от 50 до 70 лет; он более распространен среди мужчин, но число случаев ИЛФ у женщин растет. ⁸

Факторы риска для IPF

В последнее десятилетие распространенность IPF, по-видимому, увеличивается, и, хотя это заболевание считается идиопатическим по своей природе, исследовательские усилия связывают это заболевание с различными генетическими и экологическими факторами риска. ^6,9,10 Факторы риска можно разделить на внутренние, внешние и факторы, связанные с другими сопутствующими заболеваниями. Растет количество клинических данных, подтверждающих роль внутренних факторов риска, таких как генетика, старение, пол, микробиом легких, сопутствующие заболевания, такие как гастроэзофагеальный рефлюкс, обструктивное апноэ во сне, сахарный диабет, инфекция вируса герпеса и инфекции гепатита С, а также внешние факторы риска. такие как курение сигарет, воздействие окружающей среды и загрязнение воздуха при разработке IPF. ¹⁰ Более того, эти факторы риска могут независимо повышать восприимчивость к ИЛФ или действовать синергетически, способствуя повышенному риску развития этого заболевания. ¹⁰

Признаки, симптомы и диагностика

IPF сложно диагностировать; примерно в 50% случаев изначально ставится неправильный диагноз. ^10-14 Клинические проявления, связанные с IPF, неспецифичны, а симптомы часто напоминают другие легочные и сердечные заболевания. ^10,12 Согласно руководящим принципам IPF, выпущенным совместно несколькими международными ассоциациями, включая Американское торакальное общество, диагностика IPF требует междисциплинарного подхода и влечет за собой получение подробной истории болезни, тщательного обследования и исключения других выявленных причин интерстициальное заболевание легких (например, воздействие профессиональных токсинов и токсинов окружающей среды, заболевание соединительной ткани и токсичность лекарств). ^15,16 Диагноз IPF может быть подтвержден на основании результатов нескольких специализированных тестов, которые могут включать:

• Тесты легочной функции, такие как спирометрия (измеряет форсированную жизненную емкость легких [FVC], количество воздуха, которое человек может принудительно выдохнуть после глубокого вдоха).

• Тест 6-минутной ходьбы (измеряет пройденное расстояние

и сатурацию кислорода во время тренировки, частоту сердечных сокращений и артериальное давление).

• Биопсия легкого, бронхоскопия, рентген грудной клетки или компьютерная томография высокого разрешения. ^10,14-17

Официальных инструкций по организации IPF не существует; степень тяжести IPF часто устанавливается на основании показателей спирометрии, как указано в ТАБЛИЦЕ 1 . ¹⁷

По данным IPF Foundation, расчетный процент пациентов с IPF, которые остаются не диагностированными в зависимости от тяжести заболевания, составляют 52%, 33% и 17% для легких, средних и тяжелых случаев IPF. , соответственно. ¹³ Наиболее частыми клиническими проявлениями являются постепенное усиление одышки при физической нагрузке и сухой, постоянный и непродуктивный кашель в течение нескольких месяцев (> 6 месяцев). ¹² Другие симптомы могут включать усталость, проблемы со сном, желудочно-кишечные проблемы, беспокойство и депрессию. ¹⁴ Некоторые пациенты могут испытывать дискомфорт в груди и бить пальцами. ¹⁰ Во время медицинского осмотра клиницисты могут услышать двухбазилярные потрескивания (также известные как «потрескивания на липучке», которые по звуку сравнимы с отделением полоски липучки).Эти потрескивания на липучке могут не всегда присутствовать или могут быть слышны только в одностороннем порядке на ранних стадиях заболевания. ^{10,12-14,18,19} Пациенты с более поздней стадией заболевания могут иметь «писки» в конце вдоха из-за тракционного бронхоэктаза, который определяется как деформация дыхательных путей, вызванная механической тракцией бронхов из-за наличия фиброза. окружающей паренхимы легкого. ^12,20 Удары пальцами обычно являются признаком расширенной ИЛФ и встречаются примерно у 45–75% пациентов. ¹² Раннее направление к специалисту имеет решающее значение для своевременного и точного диагноза и начала надлежащего лечения. ^12,14,18

Лечение IPF

Поскольку IPF неизлечимо, ключевой целью лечения является сохранение функции легких пациента, снижение прогрессирования заболевания и улучшение общего качества лечения, связанного с состоянием здоровья. жизнь для пациента. ^14,19 Ранняя и точная диагностика ИЛФ имеет большое значение, поскольку могут помочь варианты лечения, включая поддерживающие меры, использование антифибротических препаратов, дополнительное кислородное лечение, лечение кашля и легочную реабилитацию (которая может включать специальные упражнения или дыхательные техники). пациенты живут с ИЛФ. ^16,19,21 Некоторые люди могут быть кандидатами на трансплантацию легких. IPF является наиболее частым интерстициальным заболеванием легких для направления к специалистам по трансплантации легких и вторым по частоте заболеванием, при котором проводится трансплантация легких. ¹⁸ Паллиативная помощь часто является частью плана лечения ИЛФ на всех стадиях заболевания, и пациенты с ИЛФ на поздних стадиях могут получить помощь в хосписе, если их выберут сам пациент, члены семьи или лица, осуществляющие уход. ¹⁸

Существует два одобренных метода лечения, используемых для замедления прогрессирования заболевания. ²² В 2014 году FDA одобрило антифибротические препараты нинтеданиб и пирфенидон, что стало значительным прорывом в лечении IPF ( ТАБЛИЦА 2 ). ²³ Данные об эффективности пирфенидона и нинтеданиба демонстрируют способность обоих этих агентов замедлять снижение функции легких у пациентов с ИЛФ. ^24,25 Результаты крупных клинических испытаний показали, что нинтеданиб и пирфенидон снижают скорость снижения ФЖЕЛ примерно на 50% в течение 1 года лечения у пациентов с ИЛФ с легким или умеренным нарушением функции легких (ФЖЕЛ> 50 % прогнозируемый). ^26,27

Текущие исследовательские усилия сосредоточены на разработке новых лекарств, которые нацелены не только на отложение внеклеточного матрикса, но и на другие пути, включая те, которые опосредованы иммунитетом, а также использование комбинации новых агентов с доступными в настоящее время терапиями. ²⁴

Нинтеданиб

Нинтеданиб — это многоцелевой ингибитор тирозинкиназы, который показан для лечения IPF.Он действует, препятствуя сигнальным путям рецепторов фактора роста эндотелия сосудов, рецепторов факторов роста тромбоцитов и рецепторов факторов роста фибробластов. ^25,28 Блокируя эти специфические сигнальные пути, он может подавлять прогрессирование IPF и замедлять скорость снижения легочной функции. ^25,28 Были зарегистрированы сообщения об артериальных тромбоэмболических событиях у пациентов, принимавших нинтеданиб; это может вызывать беспокойство у пациентов с повышенным риском сердечно-сосудистых заболеваний.Еще одно ограничение — исключение использования у беременных и кормящих женщин. ²⁸ На основании результатов исследований на животных и механизма его действия считается, что использование нинтеданиба может причинить вред при введении во время беременности. ²⁸ Сообщалось о случаях кровотечения; Лица, назначающие препараты, должны оценивать риски и преимущества у пациентов с известным риском кровотечения. ²⁸

Пирфенидон

Пирфенидон классифицируется как пиридон, показанный для лечения IPF.Он считается низкомолекулярным соединением с противовоспалительным, антиоксидантным и антифибротическим действием. ^25,29 Пирфенидон подавляет синтез коллагена, стимулированный трансформирующим фактором роста бета (TGF-β), уменьшает внеклеточный матрикс и блокирует пролиферацию фибробластов in vitro. ^25,29 Использование пирфенидона не рекомендуется пациентам с тяжелой печеночной недостаточностью или пациентам с терминальной стадией почечной недостаточности, находящимся на диализе. ²⁹ Пациентам следует рекомендовать избегать воздействия солнца или солнечных лучей из-за светочувствительности и сыпи, а также рекомендовать носить солнцезащитный крем и защитную одежду. ²⁹

Поддерживающая терапия

Поддерживающая терапия является неотъемлемым компонентом лечения и ведения IPF и может включать дополнительный кислород, легочную реабилитацию, информирование пациентов об IPF и ее ведении, а также важности получения рекомендованных вакцин, в том числе против сезонного гриппа вакцинация от пневмококков и паллиативная помощь на всех стадиях заболевания. ^18,30 Пациенты с запущенным заболеванием могут получить помощь в хосписе. ^18,30

Роль фармацевта

Лечение IPF многогранно, и фармацевты могут влиять на рекомендации научно обоснованных фармакологических средств, когда лечение пациентов с IPF оправдано. Они также могут проверять и отслеживать взаимодействие лекарств / лекарственных средств, потенциальные противопоказания и потенциальные побочные эффекты лекарств. Во время консультирования фармацевты могут подчеркнуть важность последующего наблюдения за клиницистами для оценки реакции на терапию и важность сообщения о любых проблемах своему лечащему врачу.Фармацевты могут повысить приверженность лечению, рекомендуя пациентам использовать напоминания о приеме лекарств для приема и повторного наполнения лекарств и гарантируя, что пациенты / лица, осуществляющие уход, понимают критический характер соблюдения.

Фармацевты могут сыграть важную роль в распознавании факторов риска и симптомов, связанных с ИЛФ, и побудить пациентов с признаками / симптомами или пациентов с факторами риска обратиться за медицинской помощью. Кроме того, фармацевты могут сыграть важную роль в уходе за пациентами с ИЛФ, давая клинические рекомендации, адаптированные к потребностям пациентов.Фармацевты также могут помочь пациентам, живущим с IPF, помочь им преодолеть повседневные проблемы, связанные с IPF, например, направив их на изучение различных программ помощи / поддержки пациентов, мониторинг полипрагмазии и распознавание признаков несоблюдения. В качестве наставника и защитника интересов пациентов фармацевты также могут побуждать пациентов принимать активное участие в их плане лечения и поддерживать открытые линии связи со своими поставщиками медицинских услуг. Благодаря совместному, ориентированному на пациента подходу к лечению и обучению пациентов фармацевты обладают особой квалификацией для повышения приверженности и улучшения качества жизни тех, кто страдает ИЛФ.

Как эксперты в фармакотерапии, фармацевты могут предоставить соответствующую клиническую информацию другим специалистам в области здравоохранения и пациентам, страдающим IPF, о самых последних клинических данных относительно безопасности и эффективности двух антифибротических агентов, одобренных FDA, и агентов, исследуемых в клинических испытаниях. Доступные испытания IPF можно найти на веб-сайте клинических испытаний NIH: https://clinicaltrials.gov/ct2/results?cond=IPF&term=&cntry=&state=&city=&dist=.

Во время консультирования очень важно посоветовать пациентам, чего ожидать от назначенного лечения, какие меры предосторожности и любые потенциальные побочные эффекты, которые они могут испытать, и как с ними бороться. Фармацевты также должны проинформировать пациентов о том, что эти методы лечения просто замедлят прогрессирование заболевания, а не излечивают ИЛФ или обращают вспять нанесенный им ущерб. Перед началом лечения такими агентами, как пирфенидон и нинтеданиб, следует провести подробный разговор с пациентом и членом семьи, а также проконсультировать пациентов о преимуществах, рисках и ограничениях терапии.Важно, чтобы фармацевты консультировали пациентов по фармакологическому действию выбранного агента, дозировке и введению, а также анализировали наиболее частые и серьезные побочные реакции на лекарства. Исследования показывают, что программы раннего обучения могут помочь расширить знания пациентов об ИЛФ, позволяя пациентам и членам их семей лучше понять последствия этого постоянно прогрессирующего и смертельного заболевания. ³¹ Эти знания также позволяют пациентам и членам их семей делать осознанный выбор в отношении своего здоровья и вариантов лечения.

Фармацевты также могут направлять пациентов к полезным ресурсам об IPF, таким как Open Doors для пациентов, принимающих нинтеданиб; и программа Esbriet Inspiration для пирфенидона ( ТАБЛИЦА 3, доступно в Интернете). Фонд IPF предоставляет информацию и поддерживает исследования.

Программы лечения заболеваний особенно важны при работе с прогрессирующим заболеванием, таким как IPF, поскольку пациенты могут испытывать огромную нехватку психосоциальной поддержки, образовательных ресурсов и информации о вариантах лечения, программах помощи пациентам с лекарственными препаратами, дополнительном кислороде и т.д. легочная реабилитация и трансплантация.Они также могут направлять пациентов к ресурсам по просвещению и сбережениям, доступным у производителей антифибротических средств нинтеданиб и пирфенидон.

Заключение

Инвалидизирующие и неослабевающие симптомы ИЛФ, его плохой прогноз и неопределенность в отношении течения болезни могут иметь огромное влияние на жизнь пациентов и их семей. Совместные усилия фармацевтов, легочных специалистов и пациентов / лиц, осуществляющих уход, в сочетании с обучением пациентов и подчеркиванием жизненно важного характера приверженности пациента лечению, имеют фундаментальное значение для эффективного управления ИЛФ, улучшения качества жизни пациентов и замедления прогрессирования этого безжалостного легочного состояния.

Содержание данной статьи носит исключительно информационный характер. Содержание не предназначено для замены профессиональной консультации. Вы полагаетесь на любую информацию, представленную в этой статье, исключительно на свой страх и риск.

ССЫЛКИ

1. Кришна Р., Чапман К., Уллах С. Идиопатический фиброз легких. Обновлено 16 августа 2020 г. В: StatPearls [Интернет]. Остров сокровищ (Флорида): StatPearls Publishing.Январь 2021 г. По состоянию на 15 июня 2021 г.
2. Идиопатический фиброз легких. [Интернет]. Bethesda (MD): веб-сайт Национального института сердца, легких и крови. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/idiopathic-pulmonary-fibrosis. Проверено 15 июня 2021 г.
3. Об идиопатическом фиброзе легких. Фонд идиопатического легочного фиброза; 2018. https://ipffoundation.org/support-ipf-research-donate-now/. Проверено 15 июня 2021 г.
4. Идиопатический фиброз легких. Медлайн Плюс. По состоянию на 30 апреля 2021 г. https: // medlineplus.gov / генетика / состояние / идиопатический-легочный фиброз /.
5. Бауком М. ИПФ: Статистика, факты и вы. Линия здоровья. www.healthline.com/health/managing-idiopathic-pulmonary-fibrosis/ipf-facts. По состоянию на 1 мая 2021 г.
6. Сауледа Дж., Нуньес Б., Сала Е., Сориано Дж. Б.. Идиопатический фиброз легких: эпидемиология, естественное течение, фенотипы. Med Sci. 2018; 6 (4): 110.
7. Fabrellas EF, Sánchez RP, Abad CS, Samper GJ. Прогноз и наблюдение при идиопатическом фиброзе легких. Med Sci (Базель).2018; 6 (2): 51.
8. Американская ассоциация легких. Типы и причины легочного фиброза. www.lung.org/lung-health-and-diseases/lung-disease-lookup/pulmonary-fibrosis/introduction/types-causes-and-risk-factors.html. По состоянию на 15 июня 2021 г.
9. Zaman T, Lee JS. Факторы риска развития идиопатического фиброза легких: обзор. Curr Pulmonol Rep . 2018; 7 (4): 118-125.
10. Годфри AMK. Идиопатический фиброз легких (ИЛФ). Основы практики, основы, патофизиология.Medscape. Обновлено 15 июля 2019 г.
https://emedicine.medscape.com/article/301226-overview#a6. По состоянию на 28 апреля 2021 г.
11. Ричелди Л., Коллард Х. Р., Джонс М. Г.. Идиопатический фиброз легких. Ланцет . 2017; 389 (10082): 1941–1952.
12. King TE Jr. Клинические проявления и диагностика идиопатического фиброза легких. Своевременно. Обновлено 21 марта 2021 г.По состоянию на 28 апреля 2021 г.
13. IPF. Сайт Фонда IPF. 2020. https://ipffoundation.org/. Проверено 28 апреля 2021 г.
14. Richeldi L. Идиопатический легочный фиброз: текущие проблемы и перспективы на будущее. Eur Respir Rev . 2013; 22 (128): 103-105.
15. Rafii R, Juarez MM, Albertson TE, Chan AL. Обзор современных и новых методов лечения идиопатического фиброза легких. Дж. Торак Дис. . 2013; 5 (1): 48-73.
16. Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al. Официальное заявление ATS / ERS / JRS / ALAT: идиопатический легочный фиброз: научно обоснованные рекомендации по диагностике и лечению. Am J Respir Crit Care Med. 2011; 183: 788-824.
17. PulmonaryFibrosisMD.com. Стадии идиопатического фиброза легких. http://pulmonaryfibrosismd.com/stages-of-idiopathic-pulmonary-fibrosis/. Доступ 1 июня 2021 г.
18. King TE Jr. Лечение идиопатического легочного фиброза. Своевременно. Обновлено в апреле 2021 г. www.uptodate.com/contents/treatment-of-idiopathic-pulmonary-fibrosis?search=%20IPF&source=search_result&selectedTitle=1~52&usage_type=default&display_rank=1.По состоянию на 1 мая 2021 г.
19. Vega-Olivo M, Criner GJ. Идиопатический фиброз легких: руководство для практикующих медсестер. Медсестра Практ. 2018; 43 (5): 48-54.
20. Эммонс Э. Что такое тракционные бронхоэктазы? Medscape. Обновлено 15 сентября 2020 г. www.medscape.com/answers/296961-7030/what-is-traction-bronchiectasis. Проверено 1 июня 2021 г.
21. Коттин В., Ришельди Л. Невнимание к доказательствам идиопатического легочного фиброза и важность ранней диагностики и лечения. Eur Respir Rev. 2014; 23: 106-110.
22. Ли Дж. Идиопатический фиброз легких. Веб-сайт «Руководства Merck для специалистов в области здравоохранения». Обновлено в сентябре 2029 г. www.merckmanuals.com/professional/pulmonary-disorders/interstitial-lung-diseases/idiopathic-pulmonary-fibrosis. По состоянию на 27 апреля 2021 г.
23. Ариал С., Натан С. Обновленная информация о новых лекарствах для лечения идиопатического фиброза легких. Экспертное заключение Emerg Drug s. 2018; 23: 2: 159-172.
24. Hughes G, Toellner H, Morris H, et al. Практический опыт: пирфенидон и нинтеданиб являются эффективными и хорошо переносимыми препаратами для лечения идиопатического фиброза легких. J Clin Med . 2016; 5 (9): 78.
25. Fujimoto H, Kobayashi T, Azuma A. Идиопатический фиброз легких: лечение и прогноз. Clin Med Insights Circ Respir Pulm Med . 2015; 9 (1): 179-185.
26. Кинг Т.Е. младший, Брэдфорд В.З., Кастро-Бернардини С. и др. Фаза 3 исследования пирфенидона у пациентов с идиопатическим фиброзом легких. N Engl J Med . 2014; 370: 20832092.
27. Richeldi L, du Bois RM, Raghu G, et al. Эффективность и безопасность нинтеданиба при идиопатическом фиброзе легких. N Engl J Med . 2014; 370: 2071-2082.
28. Офев (нинтеданиб) пакет-вкладыш. Риджфилд, Коннектикут: Берингер Ингельхайм Фармасьютикалз Инк; 2019.
29. Вкладыш в упаковку Esbriet (пирфенидон). Сан-Франциско, Калифорния: Genentech Inc; 2016.
30. Куинн С., Висс А., Маннс ST. Клиническое течение и лечение идиопатического фиброза легких. Мультидисциплинарный Респир Мед . 2019; 14:35.
31. Рагху Г., Ричелди Л. Современные подходы к лечению идиопатического легочного фиброза.

причины, симптомы, диагностика, лечение, профилактика

Патологическое состояние, обусловленное обнаружением в структуре первого шейного позвонка дополнительной костной дужки, которая ограничивает движения позвоночной артерии и провоцирует развитие синдрома ее сдавления.

Причины

Совместно с аномалией Киари, платибазией и ассимиляцией атлантааномалия Кимерли определяется при краниовертебральных мальформациях, представляющих собой врожденное нарушение строения зоны сочленения черепа с первым шейным позвонком. Некоторые сведенья указывают на то, что аномалия Кимерли встречается от 12 до 30% людей. Провоцируя сдавление позвоночной артерии, заболевание сопровождается развитием хронической ишемии в задних отделах мозга.

Однако такая ситуация возникает далеко не всегда. В действительности аномалия – это не заболевание и ее наличие не указывает на то, что именно она стала причиной сосудистых нарушений в бассейне позвоночной артерии. Во время обследования лиц, страдающих синдромом позвоночной артерии и аномалией Кимерли, только у 25% пациентов выявляется причинно-следственная взаимосвязь между наличием патологии и возникновением синдрома.

Правая и левая позвоночные артерии являются ответвлениями соответствующих участков подключичных артерий. Каждая из позвоночных артерий проходит вдоль шейного отдела позвоночника, находясь в канале, сформированном отверстиями поперечных отростков его позвонков. Потом она входит в большое затылочное отверстие, а оттуда в полость черепа. Позвоночные артерии формируют вертебробазилярный бассейн, посредством которого происходит кровоснабжение спинного мозга в шейном отделе позвоночника, мозжечка и ствола мозга. При выходе из шейного канала позвоночная артерия огибает шейный позвонок и горизонтально проходит в широкой костной борозде, где она может свободно перемещаться при движениях головы. Аномалия Кимерли обусловлена наличием костной дужки, расположенной над костной бороздой, ограничивающей движения позвоночной артерии в данной зоне.

Формирование дополнительной костной дужки в структуре первого шейного позвонка может вызывать развитие синдрома позвоночной артерии посредством развития периваскулярных вегетативно-ирритативных механизмов симпатической иннервации или посредством снижения поступления крови в вертебробазилярный бассейн, что вызывается механическим сдавлением позвоночной артерии.

Симптомы

Данная аномалия сопровождается ухудшением кровоснабжения задних отделов головного мозга. В следствии таких нарушений у больного возникает шум в одном или обеих ушах, мелькание мушек или мерцание звездочек перед глазами, внезапное преходящее потемнение в глазах. Такие симптомы могут усиливаться при поворотах головы. В связи с тем, что аномалия Кимерли связана с нарушением кровоснабжения мозжечка у пациента может развиваться головокружение и шаткость при ходьбе, усиливающиеся при поворотах головой. На фоне некомфортного положения головы или перенапряжения мышц шеи при аномалии Кимерли у пациентов могут наблюдаться эпизоды потери сознания. Возможны случаи развития внезапной мышечной слабости, сопровождающейся падением без потери сознания. Также возможно появление приступов головных болей, дрожания конечностей, нистагма, нарушения координации, транзиторных ишемических атак. Одним из самых грозных осложнений аномалии является ишемический инсульт.

Диагностика

Лицам с нарушением кровообращения в вертебробазилярном бассейне головного мозга при обращении к специалисту назначается рентгенографию черепа и рентгенографию позвоночника в шейном отделе. Также может потребоваться обследование отоларинголога для исключения ЛОР-патологии. Помимо этого, больному может быть назначена вестибулометрия, электронистагмографии или стабилографии.

В обязательном порядке проводится определение выраженности и клинической значимости аномалии Кимерли посредством ультразвуковой допплерографии экстракраниальных сосудов, транскраниальной допплерографии, дуплексного сканирования и магнитно-резонансной ангиографии сосудов головного мозга. Также посредством таких обследований удается выявить локализацию сдавления позвоночной артерии и ее зависимость от положения головы и шеи.

Лечение

Лечение заболевания оправданно только при наличии у больного клинически выраженной симптоматики. Для снижения выраженности симптомов таким больным назначаются препараты, улучшающие мозговое кровообращение и реалогические свойства крови. В комплексную терапию включают также антиоксиданты, ноотропы, нейропротекторы и метаболические препараты.

Профилактика

На данный момент не разработано действенных способов профилактики развития данной аномалии.

Аномалия Киммерле ― все о нарушении. Клиника Бобыря

Существует огромное количество нарушений, отличающихся по своему характеру и целому ряду дополнительных факторов, которые могут влиять на развитие болевых ощущений или дегенеративных изменений. Менее распространена в нашей стране аномалия Киммерле, но она все равно может встречаться у многих людей и не считается слишком редким заболеванием.

При этом нарушении удару подвергается первый шейный позвонок, его называют атлант. Именно он удерживает на себе черепную коробку и испытывает повышенную нагрузку. На сегодня принято различать два основных варианта поражения: врожденное или приобретенное. Врожденная аномалия не развивается во время жизни, а заложена непосредственно с рождения, приобретенная была получена в дальнейшем.

Это заболевание имеет ряд симптомов, которые могут свидетельствовать о его развитии. Но наша практика показывает, что в большинстве случаев аномалия Киммерле не дает о себе знать в течение многих лет или остается незамеченной со стороны пациента, в результате чего диагностируется случайным образом при посещении специалиста.

Обычный человек может продолжительное время не подозревать о развитии заболевания, а дискомфорт списывать на другие факторы. Одни из основных симптомов – потемнение в глазах, кратковременные нарушения зрения, звон в ушах, может наблюдаться потеря сознания в особенно сложных случаях. Основная проблема состоит в том, что эти симптомы весьма часто наблюдаются при несвязанных с позвоночником заболеваниях, например при гипертонии. Именно поэтому при проявлении непонятных симптомов необходимо сразу проводить всесторонне обследование, чтобы выявить причину их появления.

Если причиной симптомов на самом деле является данное заболевание, то они проявляются при движении головы, например во время поворота шеи. Очень часто пациента мучают головные боли, возможна слабость мышц лица и онемение отдельных зон, нарушенная координация движений.

Особенности

В атланте проходят основные артерии, которые питают мозг кровью и передают нервные импульсы, для этого в позвонке существует специальная выемка. Если костная ткань существенно разрастается в результате каких-либо факторов, то она пережимает собой нервные окончания и артерии, в результате чего возникает аномалия Киммерле.

Основное определение нарушения ― неправильный рост костной ткани, изменение внутренней борозды позвонка и преобразование его в канал. На сегодня официальная медицина и не может точно ответить на вопрос о причинах развития этого нарушения, существуют только версии и теории, а сам процесс появления аномалии остается весьма неизученным.

В качестве причин появления патологии часто называют другие заболевания позвоночника, которые могут способствовать появлению аномалии. Среди вероятных причин лидирующее место занимает остеохондроз, он наиболее часто становится фактором приобретенного нарушения. При этом варианте развития, борозда позвонка закрывается связкой, соединяющей атлант с черепной коробкой. При продолжительном нахождении в таком состоянии, связка переходит в костную ткань, в результате чего происходит развитие нарушения и изменение формы позвонка.

Врожденная форма менее опасна, а ее лечение обычно симптоматическое, в соответствие с конкретными проявлениями. Но очень важно своевременно провести диагностику и начать процесс лечения аномалии, для этого вам требуется обратиться в Клинику Бобыря.

Специалисты имеют большой опыт лечения и диагностики заболеваний позвоночника, так что они смогут оказать вам грамотную помощь и своевременно выявить нарушение. Современное оборудование в клинике позволяет точно определить заболевание, особенности его развития и оказать необходимую поддержку при помощи передовых методик, которые смогли давно зарекомендовать себя.

Автор: К.М.Н., академик РАМТН М.А. Бобырь

Аномалия Кимерли, синдром позвоночной артерии и челюсть

Очень многие люди случайно на рентгеновских снимках обнаруживают у себя аномалию Кимерли, и описаний, что это такое, в интернете очень много. Здесь собраны редкие мнения специалистов мирового уровня, занимающихся лечением дисфункции височно-нижнечелюстных суставов, которые не раз встречали в своей практике такие случаи — итальянского краниодонта Giuseppe Stefanelli, индийского исследователя Parita K. Chitroda и американского специалиста в области ВНЧС Jeffrey Brown. Их практика показывает, что справиться с проблемой можно… изменением положения челюсти.

«Маленький задний мостик»

На латыни аномалия Кимерли называется ponticulus posticus, что означает «маленький задний мостик». Этим термином обозначается патологическое изменение атланта, которое сопровождается появлением на нем дополнительной костной дужки в виде полукольца, сдавливающего позвоночную артерию при ее входе в полость черепа. Образование этого костного кольца проходит четыре стадии своего развития, прежде чем оно становится полным костным кольцом. Эти четыре стадии мы можем увидеть на фото ниже:

©osstefanelli.com

Причины образования аномалии Кимерли достоверно неизвестны. Существуют четыре гипотезы её развития:

• врожденная патология
• посттравматическая
• неправильная осанка и положение тела
• выработка компенсаторного механизма с целью защиты позвоночной артерии

©osstefanelli.com

По мнению имеющего обширную практику профессора Стефанелли, последняя гипотеза наиболее вероятна, поскольку постуральные деформации оказывают воздействие на первый шейный позвонок и определяют степень компрессии самой позвоночной артерии (вследствие образования мышечных компенсаций в структуре тела, в том числе и области шеи). К каким последствиям это приводит, уже описано в сотнях источниках в интернете, но все же остановимся на основных из этих симптомов, а это: головные боли и мигрени, боль в ушах, офтальмологические проблемы, головокружения и шаткость, потеря голоса, психические расстройства, бессонница, расстройства памяти. При этом многие из этих симптомов проявляются при движении шеи, особенно ее поворотах.

Аномалия Кимерли и… челюсть

В мире проведено немало исследований носительно связи аномалии Кимерли с другими системами тела и связанными с ними заболеваниями. Например, в департаменте педиатрических заболеваний Newcastle и Sheffield в Великобритании в 2001 году была выявлена взаимосвязь между ponticulus posticus и церебральным инсультом, происходящим на фоне движений шеи. В литературе есть исследования, связывающие аномалию Кимерли с возникновением мышечного напряжения и мигрени. Но одно из самых интересных исследований, интересующих нас сейчас, показало наличие этой аномалии на снимках 858 пациентов, прошедших ортодонтическое лечение на брекетах! Наличие полного костного кольца было обнаружено у 4,3% испытуемых с преобладанием мужского пола (5,33%) по сравнению с женщинами (3,76%).

Еще более интересным является исследование итальянского университета Sapienza Università di Romа, в котором исследовалось наличие черепных деформаций и изменений в области шейных позвонков у пациентов с ретенцией небных клыков (когда зуб полностью сформирован в челюсти, но не прорезался, или частично прорезался наружу). Было обследовано 38 пациентов в возрасте от 14 до 28 лет, и обнаруженные аномалии касались изменений в области турецкого седла (места расположения гипофиза) и наличия аномалии Кимерли на атланте. Выводы этого исследования заключались в том, что наличие таких аномалий было более частым у пациентов с непрорезавшимися/ скученными клыками по отношению к контрольной группе.

https://orthotropics.com/

Чтобы сильно не вдаваться в заумь, попробую пояснить простым языком — одна из причин непрорезавшихся, частично прорезавшихся, да и скученных зубов вообще — несоответствие зубов и места для них в зубном ряду. Мы уже обсуждали это в статье о правильном положении языка и механизма образования дисфункции височно-нижнечелюстного сустава в картинках. Дело в том, что если у ребёнка в детстве наблюдается недостаток или отсутствие грудного вскармливания (а впоследствии и употребление недостаточного количества твердой пищи), ротовой аппарат не получает у него достаточного развития, а язык занимает во рту неправильное расслабленное положение на нижних зубах. Но именно эта самая сильная мышца тела при своём правильном положении на нёбе выталкивает вперёд и вверх центральную кость лица максиллу (верхнюю челюсть), формируя широкую верхнюю зубную дугу с достаточным количеством места для всех зубов.

При неправильном же положении языка на нижних зубах верхний зубной ряд вместо формы U приобретает форму V, под которую вынуждена приспосабливаться и нижняя челюсть (на которой также образуется скученность). Каким образом все это влияет на образование костного кольца на атланте? Исследовательская группа итальянского профессора Стефанелли обнаружила, что частота образования аномалии Кимерли выше у молодых пациентов с окклюзией II-го класса (так называемый задний прикус со смещением нижней челюсти кзади) и взрослых пациентов с ДВНЧС с уменьшением вертикального пространства между атлантом и черепом. При этом уменьшение атланто-затылочного расстояния наблюдается в обеих случаях, и ponticulus posticus развивается в качестве защитного механизма позвоночной артерии.

Ещё раз о брекетах

©osstefanelli.com

На фото выше предоставлены снимки четырёх пациентов, прошедших лечение на брекет-системах. У всех у них:

• смещение первого позвонка атланта
• суженные зубные дуги
• аномалия Кимерли
• так называемая «прямая шея» или шейный кифоз

И это ещё один «приятный бонус» к уже описанным и без того деформирующим телесную структуру человека последствиям брекетов. Будет ли образование аномалии Кимерли в этих случаях просто совпадением?

Отсутствие доказательств этой аномалии в ортодонтии происходит и из-за того, что шейный отдел позвоночника на снимках традиционными ортодонтами не оценивается. Напротив, очень часто используемый рентгенографический формат в этом случае ограничен только черепом, исключая шейный отдел позвоночника. Профессор Стефанелли считает, что это очень серьезное упущение не только в плане невозможности получения доказательства аномалии позвонков, но, прежде всего, из-за важности «черепно-шейных» взаимоотношений в диагностике и лечении неправильного прикуса.

Изменение положения челюсти и позвоночная артерия

работа проф. Стефанелли, osstefanelli.com

Профессор Стефанелли скромно умалчивает о результатах, получаемых им в процессе лечения методом краниодонтии, но он одним из первых в мире зафиксировал декомпрессию позвоночной артерии по окончании лечения пациента (перемещения положения верхней и нижней челюсти и устранения краниальных деформаций на аппарате ALF). Множество подобных вышеприведенному результатов есть в его книге “Craniodonzia: Il sistema ALF”. Механизм лечения, приведённый там, честно — лишь для профессионалов, хорошо разбирающихся в биомеханике черепа, но для обывателя её суть в двух словах прекрасно передал на фейсбуке американский краниодонт Jeffrey Brown:

Я работаю со многими хиропрактиками, и они понимают, что не должно быть никакого щёлканья/ выворачивания/ хруста. Когда я показываю им рентгеновские снимки, как этот, они понимают. Все зависит от того, с кем ты работаешь. Что касается головокружений, я бы посоветовал в этих случаях лечение на ALF (внутриротовом аппарате) — он действует как эспандер для всего черепа, разблокирует и снимает напряжение с краниальных костей. Большинство моих новых пациентов приходят с головокружениями и шумом в ушах, и во многих случаях эти симптомы со временем проходят.

Рассматривая работы краниодонтов можно заметить, что суть их работы состоит в том, что, помимо разблокировки черепных костей, они меняют угол наклона черепа по отношению к челюсти, увеличивая расстояние между атлантом и затылочной костью, и, кроме того, возвращают ось головы в вертикальное положение. Возможно, этим и объясняется эффект разрешения симптомов у пациентов с аномалией Кимерли, когда у организма исчезает потребность в выработке компенсаторных механизмов по защите позвоночной артерии от компрессии окружающими их структурами.

до и после лечения методом Starecta, starecta.com

В этой связи невозможно не отметить аналогичное воздействие на изменение угла наклона между черепом и шеей итальянского метода Starecta, когда использующие метод пациенты также сообщают об исчезновении всех описанных выше симптомов (хотя, ради справедливости стоит сказать, что исследований пациентов именно с аномалией Кимерли в этом случае не проводилось). Но это большой повод задуматься об оправданности производимых на костном кольце атланта хирургических операциях, хотя думающие нейрохирурги и сами часто отговаривают от этого своих пациентов. Возможно, выход для таких людей с аномалией Кимерли состоит именно в приведении в сбалансированное положение костных структур черепа и шеи, когда, как уже было сказано выше, организм освобождается от необходимости компенсировать биомеханически сбалансированную структуру.

Синдром позвоночной артерии и осанка — здесь.

Дистония: опыт биомеханического лечения — тут.
____________________
© zub-za-zub.ru
При подготовке статьи использованы материалы Giuseppe Stefanelli www.osstefanelli.com

Вам также может быть интересно:

причины, симптомы, диагностика и лечение

Аномалия Кимерли — это заболевание, которое характеризуется образованием в структуре первого шейного позвонка костной дужки, которая провоцирует ограничение движения позвоночной артерии и ее сдавливание. Зачастую данное заболевание является врожденным пороком развития, однако диагностируют и приобретенные его формы. Сопровождается патология частыми головокружениями, шаткостью походки, шумом в ушах, приступами внезапной слабости и потерями сознания.

Содержание статьи:

Аномалия Кимерли в неврологии не считается сложной либо серьезной патологией, поэтому не требует лечения. Однако, если болезнь провоцирует сдавливание позвоночной артерии, без специального лечения не обойтись. В случае тяжелых проявлений аномалии Кимерли, заболевание может стать причиной хронической ишемии.

Патогенез сосудистых нарушений при аномалии Кимерли

Чтобы понять, почему аномалия Кимерли является серьезной патологией, необходимо для начала рассмотреть структуру позвоночника. Стоит знать, что левая и правая позвоночные артерии отходят от подключичных артерий, а затем проходят вдоль шейного отдела. При этом расположены эти артерии в канале, который формируется за счет отверстий отростков позвонка. Затем позвоночная артерия входит в затылочное отверстие и попадает в череп.

Позвоночные артерии вместе со своими ответвлениями формируют вертебро-базилярный бассейн, который осуществляет кровоснабжение мозжечка, ствола мозга и спинного мозга. Эти артерии также огибают шейный позвонок, после чего проходят через широкую костную борозду. При наличии у пациента аномалии Кимерли, над костной бороздой формируется костная дужка, которая ограничивает в этом месте движение позвоночной артерии.

Аномалия Кимерли практически всегда является врожденной патологией. Но она далеко не всегда провоцирует серьезные нарушения здоровья больного. Обычно клинические проявления патологии, которые ухудшают качество жизни пациента, возникают на фоне следующих заболеваний:

• васкулиты;
• артериальная гипертензия;
• атеросклероз;
• шейный спондилоартроз;
• остеохондроз шейного отдела;
• наличие краниовертебральных мальформаций;
• черепно-мозговая травма;
• рубцовый процесс;
• травма позвоночника.

Классификация аномалии Кимерли

Правильно подобранная методика лечения заболевания во многом обусловлена его видом. В неврологии принято выделять два основных вида аномалии Кимерли. Для первого характерно образование костной дужки, которая соединяет отросток атланта с задней дугой. Вторая разновидность аномалии предусматривает наличие костной дужки, расположенной между поперечным и суставным отростками атланта.

Выделяют также полную и неполную разновидности патологии. При полной аномалии костная дужка по своей форме напоминает полукольцо, а при неполной — дугообразный вырост. Аномалия Кимерли может локализоваться как по обеим сторонам позвонка, так и с одной его стороны. Принято также выделять приобретенную и врожденную формы заболевания.

Что касается приобретенной патологии Кимерли, то она обычно формируется на фоне различных хронических патологий позвоночника — например, при остеохондрозе. У больных с приобретенной аномалией обычно наблюдается такая деформация борозды, при которой она сверху закрывается связкой.

Врожденная аномалия Кимерли является следствием пороков развития и не представляет серьезной опасности для больного, поэтому специального лечения не требует. Напротив, приобретенная форма болезни нуждается в комплексном лечении, поскольку для нее характерны выраженные симптомы, угрожающие здоровью и жизни больного. Наиболее тяжелые случаи заболевания сопровождаются неврологическими нарушениями из-за плохого кровоснабжения и сжатия спинномозговой артерии.

Симптомы аномалии Кимерли

Различные проявления заболевания, которые доставляют больному сильный дискомфорт, обычно бывают спровоцированы снижением притока крови к задним отделам мозга. В результате этого патологического процесса у пациента появляется шум в одном ухе или обоих. Характер этого шума может быть разным — гул, свист, звон, шипение. По этой же причине наблюдается мерцание или мелькание перед глазами, а также внезапное потемнение в глазах.

Для аномалии Кимерли характерно нарушение кровоснабжения мозжечка, что приводит к таким клиническим проявлениям заболевания, как частые головокружения, нарушение координации и шаткость походки. Обычно все эти состояния при повороте головы только усиливаются. Постоянное перенапряжение мышц и неудобное положение головы приводят к тому, что больной часто теряет сознание. Еще одним неприятным симптомом заболевания считается появление внезапной мышечной слабости, которая приводит к падениям пациента без предшествующей ему потери сознания.

Тяжелые случаи заболевания характеризуются более сложными и неприятными симптомами. У пациентов с тяжелыми формами аномалии Кимерли наблюдаются такие клинические признаки болезни, как тремор рук и ног, головная боль, нистагм, гипестезия лица или туловища, нарушения координации, двигательные нарушения конечностей. Самым опасным для жизни осложнением считается ишемический инсульт.

Диагностика аномалии Кимерли

Аномалия Кимерли является серьезным неврологическим заболеванием, эффективное лечение которого зависит от своевременной и точной диагностики. Большое значение в диагностике патологии занимает сбор анамнеза и неврологический осмотр пациента. Обычно больные обращаются к врачу с симптомами аномалии Кимерли, которые свидетельствуют о нарушении процесса кровообращения в вертебро-базилярном бассейне. Врач назначает в первую очередь такие диагностические методы, как рентгенография черепа и позвоночника. Эти методики очень эффективны, поскольку на боковых рентгенограммах краниовертебральной зоны аномалия Кимерли довольно хорошо заметна.

Если пациент жалуется на шумы в ушах, врачу нужно исключить возможные лор-заболевания: кохлеарный неврит, лабиринтит, хронический средний отит. Для этой цели целесообразно направить больного на осмотр к отоларингологу. Дифференциальная диагностика предусматривает также проведение различных исследований слуха вроде опытов с камертонами, речевой, шумовой и тональной аудиометрии. Дополнительно могут быть назначены исследования вестибулярного аппарата: электронистагмография, вестибулометрия, стабилография.

Аномалия Кимерли далеко не всегда спровоцирована синдромом позвоночной артерии, поэтому неврологу потребуется во время диагностики исключить другие причины этого патологического процесса. Например, с помощью контрастной ангиографии можно выявить сдавление сосуда такими образованиями, как киста, опухоль, абсцесс головного мозга, артерио-венозную мальформацию, тромбоз, аневризму сосудов головного мозга.

Диагностика заболевания также предусматривает определение степени его влияния на кровообращение в вертебро-базилярном бассейне. Сделать это можно с помощью таких дополнительных исследований, как транскраниальная допплерография, УЗДГ экстракраниальных сосудов, МРТ и дуплексное сканирование сосудов головного мозга. Все эти инструментальные методики позволяют определить место сдавливания позвоночной артерии и нарушения ее функционирования в зависимости от того, в каком положении находятся шея и голова.

Лечение аномалии Кимерли

Лечение аномалии Кимерли необходимо далеко не во всех случаях. Показаниями для назначения лечения могут стать серьезные клинические симптомы нарушения кровообращения, спровоцированного заболеванием. Пациентам, у которых аномалия Кимерли вызвала сосудистую недостаточность, обычно назначают консервативное лечение. В частности, для улучшения мозгового кровотока назначают сосудистую терапию, которая предусматривает прием таких препаратов, как кавинтон, сермион, циннаризин, девинкан.

Для улучшения реалогических показателей крови назначаются трентал и пентоксифиллин. Комплексная терапия заболевания также предусматривает прием нейропротекторов, антиоксидантов, ноотропов и метаболических медикаментов (препараты гинкго билоба, пирацетам, милдронат, пикамилон).

Оперативное вмешательство

В большинстве случае лечение аномалии Кимерли ограничивается консервативными методиками и не требует хирургического вмешательства. Необходимость операции может быть обусловлена декомпенсированным проявлением синдрома позвоночной артерии, который провоцирует серьезное нарушение кровообращения в вертебро-базилярном бассейне. Во время оперативного вмешательства врач выполняет мобилизацию позвоночной артерии и резекцию патологической дуги. После операции пациенту нужно будет пройти реабилитационный период, во время которого в течение 2-4 недель он должен будет носить воротник Шанца.

Дополнительные меры

Пациенты, у которых диагностирована легкая форма аномалии Кимерли, обязательно должны придерживаться некоторых мер предосторожности, которые помогут им избежать серьезных осложнений. А именно, им необходимо всячески избегать резких поворотов головой, чрезмерных физических нагрузок, выполнения физический упражнений стоя на голове, а также спортивных игр и занятий, которые связаны с ударами головой. К таким занятиям относятся футбол, спортивная гимнастика, баскетбол и другие.

Перед сеансом мануальной терапии или массажа больной обязательно должен предупредить лечащего врача о наличии у него аномалии Кимерли. Он должен помнить, что в случае резкого ухудшения состояния здоровья, ему нужно срочно обратиться к неврологу за консультацией, чтобы не упустить раннюю стадию заболевания и вовремя начать его лечение.

ЧТО ТАКОЕ АНОМАЛИЯ КИММЕРЛЕ И КАК ОНА ВЛИЯЕТ НА КРОВООБРАЩЕНИЕ В ВЕРТЕБРОБАЗИЛЯРНОЙ ЗОНЕ (ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ)

. Алексеева Н. Т,. Карандеева А. М, Кварацхелия А. Г., Анохина Ж. А., Сереженко Н. П. Виды оссификации задней атлантозатылочной мембраны (аномалия Киммерле). Журнал анатомии и гистопатологии. – 2013. – Т. 2, № 3. С. 55-57.

. Алиев К. Т,. Бондаренко Е. В,. Волкова С. А,. Лобацевич Д. А,. Правдина А. Н, Смолко Д. Г. К вопросу о клинике спондилогенных нарушений кровообращения в вертебрально-базилярном бассейне. Ученые записки СПбГМУ им. акад. И. П. Павлова. Том XIX, № 1. 2012. С. 60-63.

Богородинский Д. К. Краниовертебральная патология. – 2008.

Глаголев Н.В., Козлитина Т.Н., Лейбович Б.Е. Морфологические изменения задней атланто-окципитальной мембраны у детей, перенесших натальную травму шейного отдела позвоночника. Вестник новых медицинских технологий,– 2010 – Т. ХVII, № 2,– С. 107-108.

Гусев Е. И., Коновалов А. Н., Скворцова В. И. Неврология: национальное руководство.-2-е изд., перераб. И доп. – 2018.

Госкомитет Республики Узбекистан по статистике. Женщины и мужчины 2013. Ташкент, 2016, с.42.

Кичерова О. А., Рейхерт Л. И. Клинический случай спинального инсульта у молодого человека с аномалией Киммерле //Тюменский медицинский журнал. – 2017. – Т. 19. – №. 3.

Комяхов А. В., Клочев Е. Г., Митрофанов Н. А. Особенности церебральной гемодинамики у пациентов с аномалией Киммерле. Научные ведомости. Серия Медицина. Фармация. 2011. № 4 (99). Выпуск 13/1. С. 112-116.

Лобзин С.В., Юркина Е.А. Краниовертебральные аномалии: принципы систематизации, теории возникновения, клинические проявления (обзор литературы). Вестник Северо-Западного государственного медицинского университета им. И.И. Мечникова. Том 6 № 4 2014. С. 86-93.

Лосев Р.З. Николенко В.Н., Шоломов И.И. и соавт. Диагностика и лечение больных с недостаточностью кровообращения в вертебрально-базилярном бассейне. Саратовский научно-медицинский журнал, 2009, том 5, № 4, с. 629-634.

Луцик А. А. и др. Вертебробазилярная недостаточность, обусловленная костными аномалиями краниовертебрального перехода //Хирургия позвоночника. – 2016. – Т. 13. – №. 4.

Рейхерт Л. И., Кичерова О. А., Прилепская О. А. Острые и хронические проблемы цереброваскулярной патологии. – 2015.

Самсонова И. В. и др. Вертебрально-базилярная недостаточность: проблемы и перспективы решения //Вестник Витебского государственного медицинского университета. – 2006. – Т. 5. – №. 4.

Скоромец А. А., Скоромец Т. А., Скоромец А. П. Топическая диагностика заболеваний нервной системы: Руководство для врачей. – Акционерное общество Издательство Политехника, 2014.

Суслина З. А. и др. Нарушения мозгового кровообращения: диагностика, лечение, профилактика. – 2016.

Ш. М. Турдиев. Динамика уровня смертности населения в Узбекистане (краткий литературный обзор). Электронный научный журнал «Биология и интегративная медицина» №4–апрель (21) 2018. С. 20-26.

Хабиров Ф. А. и др. Острые ишемические нарушения спинального кровообращения //Практическая медицина. – 2013. – №. 1 (66).

Чертков А. и др. К вопросу о хирургическом лечении больных с вертебробазилярной недостаточностью при аномалии Киммерле //Хирургия позвоночника. – 2005. – №. 1.

Щукин И.А., Лебедева А.В., Бурд Г.С., Фидлер М.С., Шихкеримов Р.К., Исмаилов А.М., Бельгушева М.Э., Петров С.В. Хроническая ишемия головного мозга: синдромологические подходы к терапии // Неврология и ревматология (Приложение к журналу Consilium Medicum). 2015. № 1. С. 17–24.

Cirpan Sibel, Goksin Nilufer Yonguc, Mete Edizer, Nuket Gocmen Mas, A. Orhan Magden. Foramen arcuale: a rare morphological variation located in atlas vertebrae. Springer-Verlag France 2017. Surg Radiol Anat (2017) 39:877–884. DOI 10.1007/s00276-016-1808-5.

Elliott RE, Tanweer O (2014) The prevalence of the ponticulus posticus (arcuate foramen) and its importance in the Goel-Harms procedure: meta-analysis and review of the literature. World Neurosurg 82:e335–e343. doi:10.1016/j.wneu.2013.09.014.

Ephrosyni Koutsouraki, Avdelidi E, Michmizos D, Kapsali SE, Costa V, Baloyannis S (2010) Kimmerle’s anomaly as a possible causative factor of chronic tension-type headaches and neurosensory hearing loss: case report and literature review. Int J Neurosci 120:236–239. https ://doi.org/10.3109/00207 45100 35971 93.

Ivan Lvov, Victor Lukianchikov, Andrey Grin, Aleksey Sytnik, Natalya Polunina, and Vladimir Krylov. Minimally invasive surgical treatment for Kimmerle anomaly. J Craniovertebr Junction Spine. 2017 Oct-Dec; 8(4): 359–363.

Jocelyn Gonzales, Vlad Voin, Joe Iwanaga, Cameron Schmidt, Christian Fisahn, Fernando Alonso, Rod J. Oskouian, R. Shane Tubbs. Simultaneous lateral ponticle with facet-like depression and epitransverse process of the atlas. Japanese Association of Anatomists 2017. Anat Sci Int (2017) 92:383–386. DOI 10.1007/s12565-017-0393-y.

Luciana Travan, Paola Saccheri, Giorgia Gregoraci, Chiara Mardegan, Enrico Crivellato. Normal anatomy and anatomic variants of vascular foramens in the cervical vertebrae: a paleo-osteological study and review of the literature. Japanese Association of Anatomists 2015. Anat Sci Int (2015) 90:308–323. DOI 10.1007/s12565-014-0270-x.

Thomas L. C. et al. Effect of selected manual therapy interventions for mechanical neck pain on vertebral and internal carotid arterial blood flow and cerebral inflow //Physical therapy. – 2013. – Т. 93. – №. 11. – С. 1563-1574.

Kerry R. et al. Manual therapy and cervical arterial dysfunction, directions for the future: a clinical perspective //Journal of Manual & Manipulative Therapy. – 2008. – Т. 16. – №. 1. – С. 39-48.

Afsharpour S. et al. Анатомическое исследование дугообразного отверстия и его клинических последствий: история болезни // Хиропрактика и мануальная терапия. — 2016. — Т. 24. — №. 1. — С. 1-7.

Senoglu M. et al. The effect of posterior bridging of C-1 on craniovertebral junction surgery //Journal of Neurosurgery: Spine. – 2006. – Т. 5. – №. 1. – С. 50-52.

НУЖНА ДИАГНОСТИКА?

Аннотация

Было обнаружено, что совместное наличие костных и сосудистых изменений в краниовертебральной области
или даже в одной из них может привести к клинически значимому снижению мозгового кровотока на
. Одна из довольно частых аномалий — дугообразное отверстие
, не имеющее характерной клиники и маскирующееся под другие
патологии.
Цель. Анализировать компьютерно-томографические характеристики кости
перемычки первого шейного позвонка.
Материалы и методы. Проведен ретроспективный анализ компьютерно-томографических исследований
верхнего шейного отдела позвоночника у 479 пациентов с использованием трехмерной (3D) реконструкции
. Возраст пациентов от 12 до 85 лет. В 61
пациентам диагностирована аномалия Киммерле. Средний возраст мужчин составил 39,7 ± 6,3
года, женщин — 44,8 ± 6,7 года.
Результат. При проведении компьютерной томографии головного мозга пациентов с
аномалией Киммерле в 25 случаях из 42 — признаки сосудистой энцефалопатии, в 11
случаях — признаки атрофии мозжечка и в 5 случаях — единичные кисты.У 84% пациентов с
аномалией Киммерле, которым выполнялась 3D КТ шейного отдела позвоночника, был отмечен остеохондроз
, а у 21% — спондилез, в 74% случаев сочетался с дегенеративными
изменениями межпозвонкового диска. У 70% пациентов с аномалией Киммерле
— это двустороннее расположение костной перемычки атласа. При одностороннем расположении костяная перемычка atlas
часто располагается слева. Сводчатая яма располагалась с
обеих сторон одинаково часто. Переднезадний размер дугообразного отверстия справа
равен 5.4 ± 2,32 мм, слева — 5,9 ± 2,43 мм. Вертикальный размер — 3,35 ± 1,83 мм.
справа, 3,49 ± 1,87 мм слева. Частота аномалии составила 12,7%.
Выводы. Спондилогенный фактор в виде аномалии Киммерле
может вызывать нарушение краниовертебрального кровообращения в сочетании с
ишемическими изменениями компьютерно-томографической картины задних отделов головного мозга.
Необходимы дополнительные исследования для оценки состояния сосудистого русла и кровотока в
сосудах, которые обеспечат профилактику и лечение цереброваскулярных нарушений
у пациентов с аномалией Киммерла.

Медицинская помощь до зачатия и риск врожденных аномалий у потомства женщин с сахарным диабетом: метаанализ | QJM: Международный медицинский журнал

Абстрактные

Потомки женщин с прегестационным сахарным диабетом подвергаются повышенному риску врожденных пороков развития, в основном из-за плохого контроля гликемии в периконцепции. Мы оценили влияние преждевременной помощи на снижение врожденных пороков развития в метаанализе опубликованных исследований преждевременной помощи у женщин с сахарным диабетом.Статьи были получены из Medline (с 1970 г. по июнь 2000 г.) и Embase (с 1980 г. по июнь 2000 г.), а данные были извлечены двумя независимыми рецензентами. Частота и относительный риск (ОР) больших и малых врожденных пороков развития были объединены из всех подходящих исследований с использованием модели случайных эффектов, как и значения гликозилированного гемоглобина в начале первого триместра. В 14 когортных исследованиях основные врожденные пороки развития были оценены среди 1192 потомков матерей, которым была оказана помощь до зачатия, и 1459 потомков женщин, которые этого не сделали.Совокупный уровень серьезных аномалий был ниже среди получателей помощи до зачатия (2,1%), чем среди нереципиентов (6,5%) (ОР 0,36, 95% ДИ 0,22–0,59). В девяти исследованиях риск серьезных и незначительных аномалий был также ниже среди женщин, получавших помощь до зачатия (ОР 0,32, 95% ДИ 0,17–0,59), как и средние значения гликозилированного гемоглобина в начале первого триместра (объединенная разница средних: 2,3%). , 95% ДИ 2,1–2,4). Женщины, которым была оказана помощь до зачатия, были в среднем на 1,8 года старше, чем не получавшие лечение, и меньше курили (19.6% против 30,2%). Только в одном исследовании описывалось рутинное использование фолиевой кислоты в периконцепции. Амбулаторное лечение до зачатия, вероятно, снижает риск серьезных врожденных аномалий у потомков женщин с прегестационным сахарным диабетом. Поскольку многие женщины с диабетом не планируют свою беременность и не достигают адекватного гликемического контроля до зачатия, необходимы стратегии для улучшения доступа к этим программам и максимизации вмешательств, связанных с улучшением исхода беременности, таких как отказ от курения и употребление фолиевой кислоты.

Введение

Потомство женщин с сахарным диабетом (СД) 1 и 2 типа имеет повышенный уровень врожденных аномалий. ^{1– 3} Клиницисты предпочитают предзачатую помощь (ПКК) и строгий периконцепционный гликемический контроль, чтобы ограничить количество врожденных пороков развития. ^{4, 5} Поскольку многие женщины с СД не получают надлежащего консультирования и ухода до беременности, ⁶ утверждается, что необходима более агрессивная политика с обеспечением более легкого доступа к PCC. ⁶ Чтобы определить общую пользу программ PCC, особенно с точки зрения снижения риска серьезных врожденных аномалий, мы провели систематический обзор всех опубликованных исследований PCC. Мы также определили различные типы программ PCC и их относительную эффективность. В-третьих, мы искали различия между женщинами, которые получали PCC, и женщинами, которые не получали PCC, чтобы определить, могут ли другие факторы объяснить относительную разницу в частоте врожденных дефектов между этими двумя группами.

Методы

Поиск литературы

Два автора (TO и JR) независимо друг от друга провели поиск в Medline с 1970 по июнь 2000 и в Embase с 1980 по июнь 2000, объединив следующие текстовые слова и заголовки MeSH: («диабет» или «сахарный диабет») и («аномалии», » врожденные аномалии »,« пороки развития »,« врожденные пороки развития »или« врожденные дефекты ») и (« профилактика »,« предварительное зачатие »,« помощь до зачатия »или« консультирование »). Обзорные статьи и ссылки на все исследования были изучены для дальнейшего возможного цитирования.Были включены исследования английского языка, которые отвечали всем следующим критериям: (i) участники имели прегестационный СД, по крайней мере 50% с СД 1 типа; (ii) вмешательство PCC было подробно изучено; (iii) также была изучена сопутствующая группа женщин с СД, но не получавших ОКК; и (iv) частота серьезных врожденных аномалий во время индексной беременности была указана для обеих групп.

Абстракция данных

Данные были извлечены двумя авторами (TO и JR) и перечислены в таблицах 1–5.Мы собрали информацию о частоте крупных и малых врожденных аномалий, а также только о крупных врожденных аномалиях и методах их обнаружения. В каждом исследовании под серьезной врожденной аномалией обычно понималась аномалия, приводящая к смерти или серьезной инвалидности, требующей хирургической коррекции или медикаментозного лечения. ⁷ Мы также извлекли данные о курении матери ^{8– 10} и возрасте матери, ¹¹ , двух других известных факторах риска врожденных пороков развития, чтобы изучить исходные различия между женщинами, получившими PCC, и теми, кто этого не сделал.Наконец, мы собрали данные о самых ранних доступных значениях гликозилированного гемоглобина в первом триместре в группах PCC и не-PCC.

Таблица 1

Дизайн и характеристики матери из 16 исследований женщин с сахарным диабетом (СД), которые получали и не получали предзачатую помощь (PCC)

Таблица 1

Дизайн и характеристики матери на основе 16 исследований женщин с сахарным диабетом (СД), которые получали и не получали помощь до зачатия (PCC)

Статистический анализ

Для дихотомических данных, таких как частота серьезных врожденных аномалий, нескорректированный относительный риск (ОР) и его 95% ДИ были рассчитаны между группами исследования PCC и не-PCC, а затем объединены (RR _p ) с использованием случайного модель эффектов ДерСимоняна и Лэрда. ¹² Мы провели три анализа чувствительности. Первый анализ исключил все ретроспективные исследования, а второй исключил учебные программы, которые имели стационарную фазу. Третий анализ рассматривал только исследования, в которых исследователи не знали о материнском статусе PCC во время оценки врожденных пороков развития. Поскольку абсолютный уровень пороков развития был низким, использовались RR _p и его 95% ДИ. ¹³ В ходе апостериорного анализа было обнаружено, что отношения шансов близко аппроксимируются _{руб. P} (данные доступны по запросу).Общая частота событий в группах PCC и не-PCC также была объединена с использованием модели случайных эффектов. Неоднородность в исследованиях оценивалась с помощью теста Бреслоу и Дея, ¹⁴ со статистической значимостью p <0,20. Непрерывные данные, такие как средние различия в значениях гликозилированного гемоглобина в первом триместре между группами PCC и не-PCC, были объединены с использованием метода обратной взвешенной дисперсии. ¹⁵ В тех ситуациях, когда стандартное отклонение (SD) среднего не было предоставлено, SD было аппроксимировано из среднего SD всех других исследований, а затем подставлено в него.Прикладные статистические программы: Meta ‐ Analyst 0.988 ¹⁶ и Metanal. ¹⁷

Результаты

Исследование и характеристики участников

Всего было извлечено 154 ссылок, из которых окончательно включены восемь ретроспективных и восемь проспективных когортных исследований (таблица 1). Их странами происхождения были Европа (пять исследований), Великобритания (три исследования), США (7 исследований) и Израиль (одно исследование). Все исследования, кроме пяти, были проведены в одном центре.Большинство участников исследования имели СД 1 типа, но в три исследования также были включены женщины с СД 2 типа. ^{26, 29, 31} Средний возраст женщин, получавших ПКК, составлял примерно 27 лет, в среднем на 1,8 года старше (95% ДИ 1,3–2,2), чем у женщин, не получавших ПКК (Таблица 1) . В четырех исследованиях сообщалось о более низком уровне курения в настоящее время среди реципиентов PCC (совокупный показатель 19,6%, 95% ДИ 14,6–25,9), чем среди лиц, не получавших лечение (30,2%, 95% ДИ 20,1–42,5). ^{25, 29, 30, 32}

В таблице 2 подробно описаны различные виды вмешательств в группах PCC и не-PCC.Три исследования включали раннюю фазу стационарного лечения PCC с последующим амбулаторным лечением, ^{18, 19, 22} , в то время как остальные 13 исследований были сосредоточены только на амбулаторной помощи. Было несколько различных подходов к типу и продолжительности ПКК, а также к методам, используемым для оценки адекватности гликемического контроля. Например, несмотря на то, что большинство исследований предоставили информацию о рисках беременности, связанных с плохим гликемическим контролем, в некоторых исследованиях не удалось определить диету ^{7, 18, 22– 24, 32– 34} или схемы инсулина ⁷ , ^{23– 26, 28, 29, 32} для их участников.Только в одном исследовании упоминалось использование фолиевой кислоты или поливитаминов в период зачатия как часть их программы. ²⁷ Для женщин, не получавших PCC, восемь исследований четко определяли тип ухода, который они получали после зачатия. ^{7, 18, 19, 26– 28, 30, 33, 34} Точно так же только пять исследований описывали гестационный период, в течение которого нереципиенты имели право на пост- уход за зачатием, который варьировался от минимум 3 ⁷ до 8 недель, ^{18, 19} до максимума 9 ²⁸ до 14 недель. ²²

Методы, используемые для оценки врожденных аномалий, были подробно описаны в восьми исследованиях и в основном ограничивались физическим обследованием всех мертворожденных и живорожденных младенцев ^{7, 20– 22, 24– 28} (таблица 3). В остальных восьми исследованиях вполне вероятно, что физикальное обследование проводилось всем новорожденным. Только в одном исследовании описывалось использование ультразвукового исследования для антенатального выявления аномалий плода. ²⁶ В трех исследованиях использовалось маскирование между типом помощи PCC, которую получала женщина, и последующей оценкой ее потомства на предмет врожденной аномалии ^{7, 27, 28} (Таблица 3).

Таблица 2

Вмешательства из 16 исследований женщин с сахарным диабетом, не получавших помощи до зачатия (PCC)

9009 9

9009 9

Таблица 2

Вмешательства из 16 исследований женщин с сахарным диабетом, не получавших до зачатия помощи (PCC)

9009 9

9009 9

Таблица 3

Методы, используемые для выявления врожденных аномалий в 16 исследованиях женщин с сахарным диабетом, которые получали и не получали предзачатую помощь (PCC)

Таблица 3

Методы, использованные для выявления врожденных аномалий в 16 исследованиях женщин с сахарным диабетом, получавших и не получавших преждевременную помощь (PCC)

Glycosylated значения гемоглобина

В семи исследованиях сообщалось о значениях HbA ₁ или HbA _1C в начале первого триместра в группах PCC и не-PCC (таблица 4).В каждом исследовании средний уровень гликозилированного гемоглобина был ниже в группе PCC, как и объединенная абсолютная средняя разница (2,3%, 95% ДИ 2,1–2,4). Однако для этой объединенной оценки присутствовала неоднородность ( p <0,20).

Таблица 4

Значения гликозилированного гемоглобина (GHb) в начале первого триместра из восьми исследований женщин с сахарным диабетом, которые получали и не получали помощь до зачатия (PCC)

Таблица 4

Значения гликозилированного гемоглобина (GHb) в начале первого триместра по результатам восьми исследований женщин с сахарным диабетом, которые получали и не получали помощь до зачатия (PCC)

Врожденные аномалии

Среди 2104 потомков объединенный уровень больших и малых аномалий составил 2,4% (95% ДИ 1,2–4,6) в группе PCC по сравнению с 7,7% (95% ДИ 6,3–9,4) среди реципиентов, не получавших PCC ( _{RR p} 0.32, 95% ДИ 0,17–0,59; неоднородность отсутствует) (таблица 5). Среди 2651 потомства общий уровень серьезных пороков развития был ниже в группе PCC (2,1%, 95% ДИ 1,4–3,2), чем в группе без PCC (6,5%, 95% ДИ 4,5–9,2) ( _{RR p} 0,36 , 95% ДИ 0,22–0,59; неоднородность отсутствует) (таблица 5, рисунок 1).

Когда мы рассматривали только восемь проспективных исследований (таблица 5), риск серьезных пороков развития оставался значительно ниже среди реципиентов PCC, чем у не реципиентов (RR _p 0,42, 95% ДИ 0.24–0,74). За исключением трех стационарных исследований, ^{18, 19, 22} , был значительно более низкий риск как для основных (RR _p 0,36, 95% ДИ 0,22–0,60), так и для больших и малых (RR _p 0,29, 95% ДИ 0,12–0,72) врожденные аномалии среди реципиентов PCC. Наконец, когда мы проанализировали те исследования, в которых специалисты по обследованию новорожденных не знали о статусе PCC матери, ^{7, 27, 28} , в группе PCC был значительно более низкий риск серьезных пороков развития ( _{RR p} 0). .38, 95% ДИ 0,17–0,87). В ретроспективном анализе наименьший риск серьезных аномалий наблюдался в одном исследовании, в котором описывалось использование фолиевой кислоты в периконцепции среди реципиентов PCC (ОР 0,11, 95% ДИ 0,01–0,82). ²⁷ В этом исследовании некоторые реципиенты PCC начали получать добавки фолиевой кислоты уже на 8 неделе беременности.

Рис. 1.

Относительный риск (ОР) серьезных врожденных аномалий по данным 14 исследований женщин с сахарным диабетом, которые получали или не получали предзачатую помощь (PCC).

Рис. 1.

Относительный риск (ОР) серьезных врожденных аномалий по данным 14 исследований женщин с сахарным диабетом, которые получали или не получали предзачатую помощь (PCC).

Таблица 5

Частота и относительный риск (ОР) врожденных аномалий по данным 16 исследований женщин с сахарным диабетом, которые получали и не получали предзачатую помощь (PCC)

Таблица 5

Частота и относительный риск (ОР) врожденных аномалий по данным 16 исследований женщин с сахарным диабетом, которые получали и не получали помощь до зачатия (PCC)

Обсуждение

Основные выводы

При анализе 16 опубликованных исследований ПКК был связан со значительно более низким риском серьезных и малых врожденных аномалий у потомков женщин с установленным диабетом.Это отражалось значительно более низкими значениями гликозилированного гемоглобина в первом триместре у реципиентов PCC. По сравнению с женщинами, получавшими ОКК, лица, не получавшие КПК, были моложе и с большей вероятностью курили сигареты.

Сильные и слабые стороны

Наш метаанализ был подвержен нескольким возможным источникам предвзятости, включая предвзятость публикации. Кроме того, некоторые врожденные аномалии, которые, как считается, связаны с СД, могли быть связаны с другими факторами, такими как курение ^{8– 10} и наследственные генетические пороки развития, ¹¹ , ни одна из которых не была оценена или скорректирована в нашем анализе.Однако наша объединенная оценка в 6,5% для основных аномалий в группе, не относящейся к PCC, вероятно, действительна, поскольку она близко приближается к результатам других крупных эпидемиологических исследований СД у беременных. ^{1, 2, 35} Кроме того, поскольку женщины, получившие PCC, в среднем были почти на два года старше, чем те, кто этого не делал, можно было ожидать немного более высокого уровня пороков развития у этих пожилых женщин, ¹¹ , чего не было. Тем не менее, наблюдаемые демографические различия между группами позволяют предположить, что женщины, которые получают доступ к PCC, вероятно, обладают отличными от тех, кто не имеет доступа, и что другие неизмеримые различия могли объяснить очевидные преимущества PCC. ⁶

Другим источником систематической ошибки в исследованиях, включенных в данный документ, могло быть систематическое исключение определенных реципиентов ПКС из группы наибольшего риска пороков развития плода, что привело к переоценке очевидных преимуществ жесткого контроля гликемии до зачатия. Например, если у участника PCC была обнаружена диабетическая васкулопатия, то она могла отложить или вообще избежать зачатия, ² , тем самым исключив себя из дальнейшего исследования. В то же время женщина, которая не получала ОКК и чья беременность была незапланированной, могла неосознанно подвергнуть свой плод воздействию тератогенного вещества, такого как этанол.Немногие исследователи могли учесть такие искажающие факторы в своем анализе. Однако относительно более низкие значения гликозилированного гемоглобина в первом триместре, наблюдаемые в группах PCC, предполагают, что ранний гликемический контроль, вероятно, сыграл некоторую роль в предотвращении пороков развития плода. Дополнительную поддержку дают опубликованные данные, которые показали рост риска врожденных аномалий параллельно с более высокими значениями гликозилированного гемоглобина в периконцепции. ^{1, 2} Снижение этих и других источников систематической ошибки с помощью рандомизированного клинического исследования, однако, маловероятно, поскольку этика требования некоторых женщин отказаться от потенциальных преимуществ PCC в настоящее время будет оспорена большинством.

Источники неоднородности

Мы обнаружили значительную статистическую неоднородность объединенных значений гликозилированного гемоглобина, полученных в течение первого триместра беременности. Вероятно, это было связано с различиями в типах медицинской помощи, оказываемой между исследованиями, а также с использованием различных анализов для измерения гликозилированного гемоглобина на разных сроках беременности. Присутствие неоднородности в совокупном числе основных врожденных аномалий в группе без ПКР может быть объяснено различиями как в сроках, так и в степени постконтактного ухода, а также в методах, используемых для выявления пороков развития плода и новорожденного.Кроме того, в отличие от тех, кто проходил консультирование до зачатия, ^{7, 18, 20, 21} нереципиентам, как правило, не предлагали контролировать свою базальную температуру тела или проходить тест на беременность на ранних сроках после пропущенного менструального цикла. . Таким образом, большее количество ранних самопроизвольных абортов, как следствие более летальных врожденных пороков развития, ³ могло быть пропущено среди некоторых реципиентов без PCC.

Клинические и финансовые соображения

Поскольку женщина может продолжать получать PCC в течение месяцев или лет, финансовые затраты на эти программы были поставлены под сомнение. ^{34, 36} При сравнении комбинированной PCC и дородовой помощи с только дородовой помощью, Elixhauser et al . обнаружили чистую экономию затрат в размере 1720 долларов США (1989 долларов США) на одного гипотетического учащегося с желаемым соотношением затрат и выгод 1,86. ³⁶ По более поздним оценкам Германа и его коллег с использованием показателей прямых затрат в реальном времени, на каждого получателя ОКК можно было сэкономить около 34 000 долларов США (1992 долларов США). ³⁴ Затем возникают дебаты о том, что представляет собой «лучший» КПК, не только с точки зрения пользы для плода, но и с точки зрения использования ресурсов здравоохранения и соблюдения материнского режима.

Две программы исследования PCC показали наименьший относительный риск серьезных врожденных аномалий. ^{25, 27} В обоих случаях поощрялось планирование беременности и использование противозачаточных средств, особое внимание уделялось правильному питанию и корректировались дозы инсулина для достижения уровня глюкозы перед едой <6,0 ммоль / л. Последние данные подтверждают преимущества инъекций инсулина четыре раза в день, ³⁷ положительный эффект преждевременного зачатия и гликемического контроля в первом триместре на массу новорожденных при рождении, ³⁸ и безопасность амбулаторного лечения СД на протяжении всей беременности. ³⁹ Поскольку такие программы делают упор на строгий гликемический контроль, сопутствующее обучение для повышения осведомленности о гипогликемии и лечения имеет первостепенное значение. Хотя периодическая гипогликемия у матери, по-видимому, не оказывает неблагоприятного воздействия на плод, ^{37, 40, 41} незнание нейрогликопении и гипогликемии может увеличить риск автомобильной аварии или гипогликемической комы для матери во время сна. ⁴² Практические способы избежать таких нежелательных побочных эффектов включают небольшую корректировку дозы инсулина (например,грамм. Увеличение на 2 единицы за интервал дозирования), гарантируя, что под рукой есть нескоропортящийся источник глюкозы, и ознакомив пациента, ее семью и коллег по работе с использованием устройства для инъекций глюкагона. ⁴² Кроме того, женщин, склонных к гипогликемии, следует поощрять регулярно проверять уровень глюкозы в крови перед вождением.

Этот обзор и другие исследования ⁶ показали, что значительный процент женщин с СД не имеют доступа к программам PCC.Например, в Калифорнийской программе по диабету и беременности в штате Калифорния только 20% женщин зарегистрировались до зачатия. ²⁶ Женщины, не получающие PCC, как правило, имеют более высокий уровень незапланированных беременностей, беднее и менее образованны и часто не имеют поддержки со стороны стабильного партнера. ^{6, 25, 33} Таким образом, изучение новых способов повышения осведомленности о PCC среди этих женщин имеет решающее значение. ⁴³ Это может включать ежегодное напоминание по почте всем взрослым женщинам с СД в возрасте <45 лет, предоставление им письменных материалов на соответствующих языках и печать сообщений непосредственно на упаковках, содержащих инсулин или пероральные гипогликемические агенты.В будущих исследованиях можно будет оценить преимущества бесплатного или недорогого инсулина, устройств для инъекций инсулина и полосок глюкометра для женщин с финансовыми проблемами.

Помимо различий в определенных социально-демографических характеристиках, оказалось, что значительная часть женщин с СД не потребляла пренатальную фолиевую кислоту или поливитамины, как и все население в целом. ^{44, 45} Интересно, что в ходе апостериорного анализа мы наблюдали, что риск серьезных врожденных пороков развития был самым низким в одном исследовании, в котором описывалось использование периконцептивной фолиевой кислоты среди реципиентов PCC (RR 0.11). ²⁷ Рандомизированные клинические испытания установили роль пренатальной фолиевой кислоты в профилактике дефектов нервной трубки, ⁴⁶ и, возможно, серьезных дефектов почек и сердца, ⁴⁷ каждый из которых чаще встречается у потомков женщин с СД. ^{1– 3} Соответственно, необходимы большие усилия для облегчения использования фолиевой кислоты до зачатия у этой группы женщин. Поскольку потомство женщин с СД подвержено высокому риску врожденных аномалий, а также поскольку многие беременности являются незапланированными, мы задаемся вопросом, следует ли поощрять универсальную политику добавления фолиевой кислоты над диетой ⁴⁸ для всех женщин с СД репродуктивного возраста. возраст.Большее количество курильщиков в группах, не принимающих ПКК, также предполагает, что необходимо уделять больше внимания отказу от курения до беременности. ^{8, 9}

Дальнейшие исследования

Мы считаем, что крупное многоцентровое когортное исследование может оптимальным образом решить некоторые вопросы, поднятые в этом обзоре. В частности, перспективное включение большого числа женщин с прегестационным СД также позволит оценить другие важные материнские (например,грамм. самопроизвольный аборт, кесарево сечение, токсемия) и перинатальные (например, преждевременные роды, гестационный вес при рождении, болезни недоношенности). ⁴⁹ Путем корректировки конкретных факторов, влияющих на факторы, таких как тип и продолжительность DM, образование матери, доход, статус курения и употребление фолиевой кислоты, может быть собрана важная информация о влиянии PCC на неблагоприятные исходы беременности. Отдельно следует предпринять усилия для изучения того, почему некоторые женщины с прегестационным СД не получают доступа к PCC, и как мы можем наилучшим образом снизить у них риск пороков развития плода после зачатия.

Список литературы

1

Ylinen K, Aula P, Stenman U-H, Kesaniemi-Kuokkanen T, Teramo K. Риск малых и серьезных пороков развития плода у диабетиков с высоким уровнем гемоглобина A _1c значений на ранних сроках беременности.

Br Med J

1984

;

289

:

345

–6.2

Миодовник М., Мимуни Ф., Сент-Джон Дигнан П., Берк М.А., Баллард Дж. Л., Сиддики Т.А., и др. . Основные пороки развития у младенцев у женщин с ИЗСД: васкулопатия и плохой гликемический контроль в начале первого триместра.

Уход за диабетом

1988

;

11

:

713

–18,3

Кассон И.Ф., Кларк Калифорния, Ховард К.В., Маккендрик О., Пенникок С., Pharoah POD, и др. . Исходы беременности у женщин с инсулинозависимым диабетом: результаты пятилетнего популяционного когортного исследования.

Br Med J

1997

;

315

:

275

–8,4

Aucott SW, Williams TG, Hertz RH, Kalhan SC. Строгое ведение инсулинозависимого сахарного диабета во время беременности.

Acta Diabetol

1994

;

31

:

126

–9,5

Миранда Дж. А., Мозас Дж., Рохас Р., Эстева Г., Муньос С., Херрузо Налда А. Дж.. Строгий гликемический контроль у женщин с прегестационным инсулинозависимым сахарным диабетом.

Int J Gynecol Obstet

1994

;

47

:

223

–7,6

Холинг Э.В., Шоу Бейер С., Браун З.А., Коннелл Ф.А. Почему женщины с диабетом не планируют беременность?

Уход за диабетом

1998

;

21

:

889

–95.7

Mills JL, Knopp RH, Simpson JL, Jovanovic ‐ Peterson L, Metzger BE, Holmes LB, и др. . Отсутствие связи повышенной частоты пороков развития у младенцев от матерей с диабетом с гликемическим контролем во время беременности.

N Engl J Med

1988

;

318

:

671

–6,8

Вассерман С.Р., Шоу Г.М., О’Мэлли К.Д., Толарова М.М., Ламмер Э.Дж. Курение родителей сигарет и риск врожденных аномалий сердца, нервной трубки или конечностей.

Тератология

1996

;

53

:

261

–7.9

Cheizel AE, Kodaj I., Lenz W. Курение во время беременности и врожденная недостаточность конечностей.

Br Med J

1994

;

308

:

1473

–6,10

Ли Д.К., Мюллер Б.А., Хикок Д.Э., Далинг Дж. Р., Фантел АГ, Чековей Н., и др. . Курение матери во время беременности и риск врожденных аномалий мочевыводящих путей.

Am J Public Health

1996

;

86

:

249

–53,11

Hassold TJ, Jacobs PA. Трисомия в человеке.

Ann Rev Genet

1984

;

18

:

69

–97,12

DerSimonian R, Laird N. Мета-анализ в клинических испытаниях.

Контролируемые клинические испытания

1986

;

7

:

177

–88,13

Дикс Дж. Дж. Когда соотношение шансов может ввести в заблуждение?

Br Med J

1998

;

317

:

1155

–6,14

Бреслоу, северо-восток, дневной северо-восток. Статистические методы в исследовании рака, т. I: Анализ исследований случай-контроль.

IARC Sci Publ

1980

;

32

:

5

–338,15

Hasselblad V, McCrory DC. Метааналитические инструменты для принятия медицинских решений: практическое руководство.

Производство медицинских решений

1995

;

15

:

81

,16

Лау Дж.

Мета-аналитик 0,998

. Бостон, статистическое программное обеспечение,

1995

,17

Джулиан Дж.

Программное обеспечение для статистической обработки метаналов

. Hamilton ON,

1988

,18

Fuhrmann K, Reiher H, Semmler K, Fischer F, Fischer M, Glockner E.Профилактика врожденных пороков развития у новорожденных от матерей с инсулинозависимым диабетом.

Diab Care

1983

;

6

:

219

–23.19

Fuhrmann K, Reiher H, Semmler K, Glockner E. Влияние усиленной традиционной инсулиновой терапии до и во время беременности на частоту пороков развития у потомков матерей с диабетом.

Exp Clin Endocrinol

1984

;

83

:

173

–7,20

Голдман Дж. А., Дикер Д., Фельдберг Д., Йешая А., Сэмюэл Н., Карп М.Исход беременности у пациенток с инсулинозависимым сахарным диабетом с предконцептуальным диабетическим контролем: сравнительное исследование.

Am J Obstet Gynecol

1986

;

155

:

293

–7,21

Дикер Д., Фельдберг Д., Самуэль Н., Йешая А., Карп М., Голдман Дж. Самопроизвольный аборт у пациентов с инсулинозависимым сахарным диабетом: эффект контроля над диабетом до зачатия.

Am J Obstet Gynecol

1988

;

158

:

1161

–4.22

Дженсен Б.М., Кул С., Молстед-Педерсен Л., Саурбрей Н., Фог-Педерсен Дж. Предварительное лечение инсулинозависимыми инфузионными насосами у женщин с инсулинозависимым диабетом с особым упором на профилактику врожденных пороков развития.

Acta Endocrinol Suppl (Копен)

1986

;

277

:

81

–5,23

Rowe BR, Rowbotham CJ, Barnett AH. Консультирование до зачатия, масса тела при рождении и врожденные аномалии при установленной и гестационной диабетической беременности.

Diabetes Res

1987

;

6

:

33

–5,24

Дамм П., Молстед-Педерсен Л. Значительное снижение врожденных пороков развития у новорожденных в не выбранной популяции женщин с диабетом.

Am J Obstet Gynecol

1989

;

161

:

1163

–7,25

Steel JM, Johnstone FD, Hepburn DA, Smith AF. Может ли помощь женщинам с диабетом перед беременностью снизить риск рождения аномальных детей?

Br Med J

1990

;

301

:

1070

–4.26

Казинс Л. Калифорнийская программа по борьбе с диабетом и беременностью: совместная программа в масштабе штата по профилактике зачатия и дородовой помощи женщинам с диабетом.

Baillieres Clin Obstet Gynaecol

1991

;

5

:

443

–59,27

Китцмиллер Дж. Л., Гэвин Л. А., Джин Г. Д., Йованович-Петерсон Л., Мэйн Е. К., Зигранг В. Д.. Ведение диабета до зачатия. Гликемический контроль предотвращает врожденные аномалии.

JAMA

1991

;

265

:

731

–6.28

Rosenn B, Miodovnik M, Combs CA, Khoury J, Siddiqi TA. Ведение инсулинозависимого диабета до зачатия: улучшение исхода беременности.

Obstet Gynecol

1991

;

77

:

846

–9,29

Виллхойт М.Б., Херман У.Х., Беннерт-младший Х.В., Уильямс Дж. Р., Паломаки Г.Е., Спир Н.Х., и др. . Влияние предварительного консультирования на исходы беременности.

Diab Care

1993

;

16

:

450

–5.30

Группа исследований по борьбе с диабетом и его осложнениям. Исходы беременности в исследовании «Контроль диабета и осложнения».

Am J Obstet Gynecol

1996

;

174

:

1343

–53,31

Гарсия-Паттерсон А., Коркой Р., Ригла М., Кабальеро А., Аделантадо Дж. М., Альтирриба О., де Лейва А. Влияет ли консультирование женщин с диабетом на перинатальный исход?

Энн Ист Супер Санита

1997

;

33

:

333

–6.32

Данн Ф. П., Брайдон П., Смит Т., Эссекс М., Николсон Х., Данн Дж. Ведение диабета до зачатия при инсулинозависимом сахарном диабете.

QJ Med

1999

;

92

:

175

–6,33

Янц Н.К., Херман У.Х., Беккер М.П., ​​Чаррон-Проховник Д., Шайна В.Л., Лесник Т.Г., и др. . Диабет и беременность: факторы, связанные с обращением за медицинской помощью до зачатия.

Уход за диабетом

1995

;

18

:

157

–65,34

Герман Х.Х., Янц Н.К., Беккер М.П., ​​Шаррон-Проховник Д.Диабет и беременность: уход до зачатия, исходы беременности, использование ресурсов и затраты.

J Reprod Med

1999

;

44

:

33

–8,35

Рис Э.А., Хоббинс Дж. Диабетическая эмбриопатия: патогенез, пренатальная диагностика и профилактика.

Obstet Gynecol Surv

1986

;

41

:

325

–36,36

Эликсхаузер А., Вешлер Дж. М., Кицмиллер Дж. Л., Маркс Дж. С., Беннерт-младший Х. В., Кустан Д. Р., и др. . Анализ затрат и выгод на лечение до зачатия женщинам с установленным сахарным диабетом.

Уход за диабетом

1993

;

16

:

1146

–57,37

Нахум З., Бен-Шломо И., Вайнер Э., Шалев Э. Режим дозирования инсулина два раза в день по сравнению с четырьмя раз в день при диабете во время беременности: рандомизированное контролируемое исследование.

Br Med J

1999

;

319

:

1223

–7,38

Gold AE, Reilly R, Little J, Walker JD. Влияние гликемического контроля в период до зачатия и на ранних сроках беременности на массу тела при рождении у женщин с ИЗСД.

Уход за диабетом

1998

;

21

:

535

–8,39

Ваарасмаки М., Хартикайнен А.Л., Анттила М., Пирттиахо Х. Амбулаторное ведение беременности не влияет на исход беременности у женщин с диабетом 1 типа.

Diab Res Clin Pract

2000

;

47

:

111

–17,40

Миллс Дж. Л., Симпсон Дж. Л., Дрисколл С. Г., Йованович-Петерсон Л., ван Аллен М., Ааронс Дж. Х., и др. . Частота самопроизвольных абортов среди здоровых женщин и женщин с инсулинозависимым диабетом, беременность которых была выявлена ​​в течение 21 дня после зачатия.

N Engl J Med

1988

;

319

:

1617

–23,41

Исследовательская группа по контролю диабета и его осложнениям. Исходы беременности в исследовании «Контроль диабета и осложнения».

Am J Obstet Gynecol

1996

;

174

:

1343

–53,42

Киммерле Р., Хайнеманн Л., Делецки А., Бергер М. Тяжелая гипогликемия: частота и предрасполагающие факторы у 85 беременностей у женщин с диабетом 1 типа.

Уход за диабетом

1992

;

15

:

1034

–7.43

Moos MK, Bangdiwala SI, Meibohm AR, Cefalo RC. Влияние до зачатия программы укрепления здоровья на возможность беременности.

Am J Perinatol

1996

;

13

:

103

–8,44

Уайлд Дж., Сатклифф М., Шоран С.Дж., Левен Мичиган. Профилактика дефектов нервной трубки.

Lancet

1997

;

350

:

30

-1,45

Итикала П.Р., Рууска, С.Е., Окли-младший Г.П., Клёблен-Тарвер А.С., Клей Л. Периконцептивное потребление фолиевой кислоты среди женщин с низкими доходами.

JAMA

2000

;

283

:

3074

.46

Чейзель А.Е., Дудас И. Профилактика первых дефектов нервной трубки с помощью перконцептуальных добавок витаминов.

N Engl J Med

1992

;

327

:

1832

–5,47

Cheizel AE. Уменьшение дефектов мочевыводящих путей и сердечно-сосудистой системы за счет приема поливитаминных добавок в периконцепционный период.

Am J Med Genet

1996

;

62

:

179

–83.48

Elkin AC, Higham J. Добавки фолиевой кислоты более эффективны, чем повышенное потребление фолиевой кислоты с пищей, в повышении уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови.

Br J Obstet Gynaecol

2000

;

107

:

285

–9,49

Бравман П., Шоустэк Дж., Браунер В., Селби Дж., Тойч С., Сепе С. Оценка исходов беременности у женщин с диабетом: эпидемиологические соображения и рекомендуемые индикаторы.

Уход за диабетом

1988

;

11

:

281

–7.

© Ассоциация врачей

Medicina | Бесплатный полнотекстовый | Вариант анатомии и ее терминология

1. Введение

Девиз: «Изменчивость — закон жизни» — Сэр Уильям Ослер

Человеческое тело представляет собой очень сложную и сложную единицу, которая развивается из двух отдельных клеток, которые сливаются и затем делятся на 37,2 ± 0,81 трлн клеток [1]. Во время развития происходит отклонение от закодированного ДНК плана тела, что, с одной стороны, позволяет дальнейшие улучшения, но с другой стороны, может привести к дефектам развития или смерти в результате самопроизвольного аборта.Если анатомическое отклонение от нормы не влияет на функцию, это не считается дефектом развития (врожденным пороком), а скорее просто анатомическим отклонением.

Вариантная анатомия — это область анатомической науки, которая касается аномалий строения человеческого тела. То, что считается нормальным в отношении строения человеческого тела, является произвольным и основано на тысячелетнем опыте и / или соглашениях между специалистами, их обществами и комитетами. В случае вариантной анатомии эти аномалии обычно не влияют на функцию данной части человеческого тела и, таким образом, обычно не проявляются в виде патологических нозологических единиц.Без сомнения, эти аномалии должны быть врожденными дефектами / дефектами развития, но обычно они не считаются дефектами из-за вышеупомянутого факта, что они обычно не имеют патологических проявлений.

Однако при любом измененном состоянии (например, ишемии, недоедании) такие варианты либо могут оставаться незамеченными как функционально, так и клинически, либо могут ухудшить патологическое состояние или даже вызвать новое. Наличие анатомического варианта может быть выявлено во время диагностического или терапевтического вмешательства и может стать неприятным сюрпризом для вмешивающегося специалиста.По этим причинам необходимо рассматривать вариантную анатомию как неизбежный аспект человеческого тела, столь же важный для клинициста, как системная и топографическая анатомия.

Цель этого обзора — обсудить общую терминологию, касающуюся анатомических вариантов, определить основные термины, поднять вопросы о частоте и достоверности сообщаемых количеств анатомических вариантов в человеческой популяции, сослаться на их клиническую значимость и выделить терминологию. в этой области, поскольку это наиболее игнорируемый аспект анатомических вариаций.Последняя задача — проанализировать текущую терминологию, связанную с нормами, и представить примеры из анатомии сосудов (наиболее изменчивой системы человеческого тела), а также других систем органов. Эти примеры основаны на собственном опыте, выводах и публикациях авторов и отобраны с учетом них.

Во-первых, важно рассмотреть ключевые принципы, связанные с построением человеческого тела [2], и определить основные термины на основе Британского Оксфордского словаря английского языка [3] и Американского словаря Мерриама-Вебстера [4]: ​​

• normal (от латинского norma) = соответствующий стандарту, обычный, обычный, типовой [3]; соответствие типу, стандарту или регулярному образцу: характеризуется тем, что считается обычным, типичным или рутинным; согласно, составляющим или не отклоняющимся от нормы, правила, процедуры или принципа; происходящие в естественных условиях; без дефектов или нарушений [4];
• ненормальный (от латинского abnormis) = исключительный, нерегулярный, отклоняющийся от типа [3]; отклонение от нормы или среднего [4];
• anormal = ненормальный — используется в отличие от положительного акцента на ненормальном [4]; не указано в [3];
• аномальный (от греч. Ἀνώμᾰλος) = неправильный, ненормальный [3]; несовместимы или отклоняются от того, что является обычным, нормальным или ожидаемым; неопределенного характера или классификации [4];
• вариант (от латинского variare) = отличается по форме или деталям от названного или рассматриваемого, отличаясь, таким образом, между собой [3]; проявление разнообразия, отклонения или несогласия; обычно немного отличается от стандартной формы [4];
• переменная = может быть изменена или адаптирована; склонен к изменению, непостоянен, непостоянен, непостоянен; включая отдельных лиц или группы, которые отклоняются от типа; имеет тенденцию к изменению структуры или функции [3]; способность или склонность к изменению: может изменяться или изменяться; характеризуется вариациями; не соответствует типу [4];
• аксессуар (от лат. Accessus) = дополнительный, подчиненно способствующий, необязательный, добавочный [3]; присутствует в незначительном количестве и не является существенным в качестве составной части; помощь по приказу другого; помощь или содействие второстепенным образом [4];
• аберрантный (от латинского aberro) = отклоняющийся от нормального типа [3]; отклонение от привычного или естественного типа; отклонение от правильного или нормального пути [4];
• типичный (от греч. Τύπος) = служащий типом или характерным примером, репрезентативный, символический, символический [3]; объединение или проявление основных характеристик группы; соответствующий типу; составляющие или имеющие характер типа [4];
• атипичный = не соответствует типу [3]; нетипичный [4];
• постоянный (от латинского constare) = неподвижный, решительный, верный, неизменный, непоколебимый, часто встречающийся [3]; отмечены твердым / устойчивым / быстрым решением или верностью: демонстрируют постоянство ума или привязанности; неизменный, форменный; постоянно повторяющиеся или повторяющиеся (регулярные) [4];
• непостоянный = непостоянный, изменчивый, изменчивый [3]; могут часто меняться без очевидной или убедительной причины [4].

По словам Кейта Мура [5], термин «нормальный» означает «в пределах нормального диапазона изменений». Латинское слово normalis означает соответствие правилу или шаблону. Английское слово normality обозначает состояние нормальной жизни, а глагол normalize означает делать нормальным. Он используется в описательной анатомии для обозначения стандартного или нормального внешнего вида структуры [5]. Кроме того, термин norma используется в Terminologia Anatomica пять раз для описания различных представлений только о типичном внешнем виде черепа (norma facialis, superior, occipitalis, lateralis, inferior) и является синонимом английского термина аспекта.Р. Б. Солтер идет дальше в своем заявлении: «Говоря о среднем младенце, среднестатистическом ребенке и среднестатистическом взрослом, важно понимать, что существует чрезвычайно широкий диапазон нормальных форм тела и функций» [6]. наиболее распространенный тип конструкции лучше всего подходит для выживания. Однако сама по себе частота не является критерием нормальности [5]. Общее преобладание расположения определенной структуры в человеческой популяции является единственным решающим критерием для определения того, является ли структура постоянной или вариантной.На каком уровне рассматривать конструкцию как вариантную? Этот момент еще не согласован в этой области и остается нерешенной задачей для специалистов в будущем. Кейт Мур заявил в 1989 году, что любую особенность, такую ​​как выпуклость кости или разветвление артерии, следует называть нормальной, если она попадает в нормальный диапазон вариаций. Однако многие учебники и преподаватели не объясняют во введении, что именно это они имеют в виду, когда используют термин «нормальный» [5]. Практически любое незначительное изменение может рассматриваться как нормальное явление для конкретной семьи; однако обнаружение нескольких незначительных вариаций у одного и того же человека является необычным, и поэтому учебники и преподаватели могут указывать на серьезный порок развития (например,g. сердечно-сосудистой системы) в этих случаях происходило в процессе развития [5,7]. Анатомические вариации не только очень интересны и заставляют задуматься анатомов, но и вызывают серьезную озабоченность у клиницистов. Теодор Э. Китс заявил в своей редакционной статье: «Я потратил большую часть своей профессиональной жизни на сбор и документирование нормальных анатомических вариантов, и я считаю, что эта задача бесконечна. Кажется, что Мать-Природа безгранична в бесконечных вариациях того, как мы устроены.Китс также утверждал, что «интерпретация нормальных вариантов всегда должна включать надлежащее включение с историей болезни и физическими данными, иначе мы можем непреднамеренно указать пациентам болезни, которых у них нет, и это, вероятно, худшая ошибка, которую мы можем сделать в медицине». [8]. Кэхилл и Леонард заявили в 1999 г., что 10% хирургических ошибок в США связаны с незнанием существующих анатомических вариаций [9]. Необходимо подчеркнуть необходимость точного знания анатомии человека, особенно в технических областях медицины (УЗИ, магнитный резонанс, компьютерная томография, эндоскопия, хирургия и т. Д.).), в котором эти знания могут привести к более качественному и точному диагнозу, помочь предотвратить ошибочное принятие вариации за патологию, а также позволить более эффективные терапевтические вмешательства [10]. Вот почему экспертные образовательные комитеты в США и Нидерландах включили анатомические вариации в свои программы, задачи и учебные планы по анатомии [11,12].

2. Вариации как единое целое и как часть целого

Человеческое тело демонстрирует определенную степень различий в отношении его объема, формы, структуры, положения и т. Д.Морфологические колебания в органах или других частях тела, которые не приводят к функциональным «затруднениям» для человека, могут рассматриваться как «анатомические вариации» [13]. Существует множество различных типов анатомических вариантов, таких как избыточные костные структуры, отсутствующие или избыточные мышечные головы и животы, изменения формы и положения органов и их частей, избыточные (дополнительные), отсутствующие, аберрантные и рудиментарные сосуды, а также различное количество лимфатических узлов. Нельзя исключать даже атавизмы и рудименты, известные из ветеринарной и сравнительной анатомии (волосы, мышечные пучки, tuberculum auriculare Дарвина ушной раковины и т. Д.).). Эти структуры часто встречаются у животных, но редко встречаются у людей. При обнаружении эти отклонения обычно не влияют на физиологию человека. Их можно назвать «нормальными вариациями» [14]. С другой стороны, все морфологические колебания, выходящие за указанные пределы нормальности, определяются как аномалии или пороки развития. Эти отклонения представляют собой истинный функциональный недостаток для человека [14]. Аномалии или пороки развития считаются синонимами структурных аномалий [15].Причины вариаций и аномалий коренятся в биологических процессах во время развития, включая формирование определенной структуры. Это может быть связано с генетическими или экологическими причинами или их комбинацией [14]. Исходя из приведенных выше примеров, очевидно, что существует множество структур в рамках вариантной анатомии. В 1956 году Сингер пришел к выводу, что «чтобы распознать анатомические вариации, необходимо предварительно установить нормальный образец человеческого тела и назвать его структуры.Гален начал эту работу за столетия до Везалия, основываясь на своей клинической практике и изучении обезьян, собак и других млекопитающих [16]. Кто был первым, кто описал вариант анатомической структуры и кто первым определил распространенность определенного вариант? Эти вопросы требуют тщательного исторического исследования. Мы можем видеть множество вариаций в книге Андреаса Везалия «De Humani Corporis Fabrica», опубликованной в 1543 году, которая, несомненно, основана не только на его собственных наблюдениях, но и на источниках предыдущих греческих, латинских и арабских авторов [10,17,18].Ученые все еще работают над распознаванием и классификацией анатомических вариаций. Не всегда легко определить вариации точно, потому что неточные описания и неправильная терминология, относящаяся к анатомическим вариациям, часто приводят к ошибкам, несоответствиям и ошибкам при определении статистической частоты вариаций. Современные определения описывают анатомический вариант как «отклонение от» нормальное «расположение анатомической структуры без явного нарушения ее функционирования» [19,20].Это контрастирует с патологическим отклонением, которое может нарушить функционирование одной или нескольких анатомических структур. Хотя многие анатомические варианты не требуют клинического внимания, некоторые могут представлять диагностические проблемы или вызывать неблагоприятные симптомы [21]. Что касается частоты, вариации можно классифицировать как частые, нечастые, редкие или спорадические. Частые вариации могут достигать даже 100% в случае возникновения. В этом случае предполагаемая структура либо присутствует постоянно, либо отсутствует в нескольких процентах случаев (например,g., ossa suturalia встречаются почти во всех черепах). В противном случае частота вариаций составляет не более половины случаев (например, положение верхней артерии по отношению к латеральной мышце крыловидной мышцы в подвисочной ямке, по данным многих исследований, находится медиальнее положения артерии примерно в 30-45 точках. % случаев и боковая в 55–70% случаев [22]). Редкие вариации присутствуют в 1–10% случаев (например, arteria thyroida ima, как сообщается, появляются примерно в 0.4–10% случаев [22]), а редкие вариации присутствуют менее чем в 1% случаев (например, situs viscerum inversus). Вариации считаются спорадическими, если общее количество зарегистрированных случаев не превышает 100 (например, arteria mesenterica media, о которой, согласно нашим собственным данным, было зарегистрировано всего 17 случаев [23]). Исследования вариантной анатомии, проведенные в последние десятилетия, часто приводили к новым, неожиданным открытиям, которые иногда противоречат нормам, установленным в учебниках, особенно благодаря новым научным подходам и методам (например.например, ангиография, КТ-ангиография, 3D-реконструкции, КТ-микроангиография, дуплексное ультразвуковое исследование, эндоскопия и т. д.).

Вариант анатомии также важен, поскольку имеет клиническое значение. Если мы вернемся к ранее упомянутым примерам вариаций, мы можем сделать вывод, что позиционное соотношение между верхней артерией и латеральной мышью крыловидной мышцы критически важно знать во время очень сложных вмешательств, происходящих в ткани под нижней ветвью нижней челюсти, что не является обычной хирургической процедурой. .Напротив, тиреоидная артерия, которая является гораздо более редкой разновидностью, может вызывать значительное кровотечение во время гораздо более распространенной процедуры, нижней трахеотомии, из-за того, что артерия тиреоида има поднимается перед трахеей в spatium suprasternale по направлению к ней. щитовидная железа. Situs viscerum inversus может вызвать диагностические и терапевтические проблемы, а средняя брыжеечная артерия, если ее перевязать во время хирургических процедур (например, парааортальной лимфаденэктомии или восстановления аневризмы брюшной аорты), может быть причиной ишемии и возможного некроза сегментов различной длины. толстый кишечник.А именно, процедуры аневризмы брюшной полости и предшествующие ангиографии выявили несколько новых случаев этого варианта, который ранее считался уникальным. Можно сделать вывод, что реальная частота этого изменения выше, чем мы первоначально предполагали, и обширные исследования, касающиеся вариантной анатомии, занимают важное место в медицине.

Стоит отметить, что классификация вариаций может быть одиночной или ассоциированной. Типичные ассоциации вариаций считаются нозологическими единицами (такие синдромы, как трилогия Фалло, тетралогия или пенталогия), но определяются как патологические единицы.Вариации — это дефекты развития, аномалии или пороки развития, которые Арей [14] классифицировал как незначительные и серьезные аномалии. У детей с одной незначительной аномалией риск развития серьезного дефекта составляет 3%. Однако у детей с двумя незначительными аномалиями риск развития серьезных аномалий составляет 10%. Наконец, дети с тремя или более незначительными аномалиями имеют 20% -ный риск развития серьезной аномалии [24,25]. Сообщается, что частота незначительных аномалий составляет от 7% до 41%, а частота серьезных аномалий составляет 2-3% [26].Арей [14] пришел к выводу, что наличие незначительной аномалии должно предупреждать нас о возможности обнаружения крупного дефекта, в то время как наличие анатомической вариации — нет. Наше понимание вариантной анатомии развивается и меняется не только благодаря новой диагностике. методы (КТ, МРТ, УЗИ), но также и с помощью старых и хорошо зарекомендовавших себя методов (рассечение, инъекция, коррозионное литье). Например, исследование, проведенное Андрео и соавт. [27] под названием «Каротимпанальная артерия: анатомически нормальное изменение внутренней сонной артерии?» приходит к выводу, что «анатомически артерию следует рассматривать как разновидность, а не как нормальную ветвь каменистой части внутренней сонной артерии», потому что она была обнаружена только в 1 из 40 образцов (т.е.д., в 2,5% случаев) .Хотя вариантная анатомия — обширная тема, исчерпывающие источники существуют. Многие классические анатомические атласы содержат параграфы или страницы с анатомическими вариантами, обычно завершающие соответствующие главы. Доступны специальные монографии по вариантной анатомии черепа [28,29], мышц верхних конечностей [30], артериальной [13,31] и венозной [32,33] системы кровообращения и периферических нервов [34], но также существуют отдельные монографии [22,35] и веб-сайт [36], описывающие варианты всего человеческого тела.

3. Терминология вариаций

Что касается клинической значимости некоторых анатомических вариантов, вариантная терминология не только является частью анатомической терминологии, но также «заразила» анатомическую номенклатуру. Еще в 1895 году Basiliensia Nomina Anatomica, содержащая 4311 предметов, содержала 86 терминов для вариантных структур (1,99%). Ienaiensia Nomina Anatomica, состоящая из 4329 терминов, включала только 76 пунктов, относящихся к вариантной анатомии (1,76%). Parisiensia Nomina Anatomica, состоящий из 4822 терминов, включает только 89 элементов (1.85%). Текущая версия Terminologia Anatomica (TA), содержащая 7635 терминов, содержит всего 149 пунктов для вариантной анатомии (1,95%) [37]. Наконец, Terminologia Neuroanatomica (TNA) от 2017 года с 4413 терминами содержит только 41 вариантный элемент (0,93%) [38]. Это наводит на мысль о том, что в организме человека существует всего несколько анатомических вариантов, и необходимо исправить это заблуждение, поскольку оно может иметь опасные последствия в клинической медицине. задание для будущих анатомов и Международной федерации ассоциации анатомов (IFAA).Таблицы S1 и S2 суммируют все варианты, явно перечисленные в последней редакции анатомической номенклатуры [39,40]. Это включало 149/41 пункт почти во всех главах, но большинство вариантов относились к сердечно-сосудистой системе, что составляло 21% всех вариантов (31 пункт). В TA / TNA эти предметы описываются как «обычные», включая уникальный идентификационный номер (не в TNA), официальный латинский термин и наиболее распространенные английские эквиваленты. Однако они выделены закрытыми скобками.

Все эти термины можно рассматривать с разных точек зрения. Например, костные структуры, такие как ossa suturalia, tuberositas masseterica или tuberositas pterygoidea, почти всегда описываются как варианты, в то время как очень частый костный мостик, разделяющий поперечное отверстие на два неравных отверстия (большее для позвоночной артерии и меньший для позвоночной вены) в TA не использовался.

Эпонимы — очень распространенные типы вариантной анатомии, потому что такие структуры были первоначально описаны давно, были забыты, а затем были повторно открыты более поздними анатомами при чтении этих отчетов.Таким образом, этим вариантам дано несколько системных и эпонимических определений. Musculus sphincter ductus choledochi (называемый сфинктером Одди или Глиссона) или паховая связка (называемая связкой Пупарта, Везалия или Фаллоппио) являются примерами нормальной анатомии. Верхняя грудная артерия (или arteria thoracica suprema, arteria thoracica superficialis, артерия Галлера, артерия Пелегрина) раньше считалась вариантом, но теперь ТА считает это нормой. Наконец, есть структуры, описываемые только эпонимом без соответствующего латинского термина.Например, бугорок Цукеркандля щитовидной железы [41], карман Эйслера или жировая подушечка нижнего века [42], клапан Бохдалека или Фольца в начале слезного канала, проток Фатера, проток Гиса или проток Бохдалека — все это термины, обозначающие одну из полостей, связанных с зародышевым протоком Thyroglossus [41,43,44,45,46,47,48]. Анастомоз Риш-Канье между ramus profundus nervi ulnaris и ramus recurrens nervi medianus в руке [49], добавочная ветвь Каплана от ramus cutaneus dorsalis nervi ulnaris, отходящая проксимальнее от processus styloideus ulnae и соединяющая спину с нервным стволом [50] также являются примерами.Однако следует обратить внимание на то, что эпоним описывает больше структур, таких как мышца Мюллера, которая используется для описания циркулирующих волокон musculi ciliaris, musculus orbitalis и musculus tarsalis superior [43,44,45,46,47]. Использование эпонимов находится в резком противоречии с рекомендацией IFAA опускать все эпонимы в описании анатомических, гистологических и эмбриологических структур (за исключением нескольких обобщенных терминов, обобщенных в Таблице S3). Затем рекомендуется создать латинскую и английскую номенклатуру для основных и клинически значимых анатомических вариаций, которые можно последовательно дополнять и изменять в соответствии с потребностями как анатомов, так и клиницистов.За исключением вышеупомянутых 149 пунктов, перечисленных в TA (Таблица S1), существует множество других вариантов. Эти вариации имеют важное клиническое значение, поскольку терминология сбивает с толку и имеет много синонимов. Необходимо упростить и классифицировать эти ошибки в терминологии и удалить все эпонимы из вариантной терминологии, которые должны быть заменены систематическими латинскими и английскими терминами, как рекомендовано IFAA. Хотя эпонимы широко распространены в клинической практике и улучшают коммуникацию, они не являются ни системными, ни прозрачными.Их последовательная замена будет болезненной для старшего поколения врачей, но для следующего поколения это будет облегчением. Лучшими площадками для обсуждения этих изменений являются анатомические и клинические научные журналы и Интернет.

4. Вариации сосудов

Сердечно-сосудистая система, особенно вены, является самой изменчивой частью человеческого тела. Их расположение, в основном на конечностях, очень неоднородно, хотя они следуют определенной основной осевой схеме. Номенклатура вен нижних конечностей и некоторых других вен таза значительно расширилась с 2001 по 2004 год [51,52,53,54,55,56].Что касается артериальной системы, то она имеет наиболее описанную номенклатуру и признана частью вариантной анатомии. Основной и до сих пор бесподобной публикацией по этой теме является «Arteriensystem der Japaner» Адачи [31]. Гораздо менее конкретными, но более исчерпывающими и общими являются «Артериальные вариации у человека: классификация и частота» [13] и радиологический «Атлас нормальной и вариантной ангиографической анатомии» [57]. Самая последняя публикация по этой теме — «Всеобъемлющая энциклопедия анатомических вариаций человека» Бергмана [22].В отдельных областях наиболее впечатляющими являются работы Михелса по кровоснабжению непарных органов брюшной полости [58,59,60,61,62], которые были расширены и усовершенствованы нашей командой [63]. Проведенный Родригесом-Ниденфюром анализ артериальных вариаций верхних конечностей [64,65,66,67,68] также является звездным исследованием, а что касается вен, следует упомянуть исследования вен нижних конечностей Гиллотом и Улем [69,70, 71,72,73,74,75,76]. Нельзя обойти вниманием и классические работы, и мы должны выделить «Анатомию артерий человеческого тела» Куэна [77] и монографии Дюбрей-Шамбарделя по артериям верхних и нижних конечностей на французском языке [78,79].Клинически наиболее важными вариантами являются нарушения мозгового и сердечного кровообращения и дуги аорты. Студентов необходимо объяснить, что размеры составляющих артерий артериального круга сильно различаются. Одна или несколько сообщающихся артерий часто отсутствуют или настолько малы, что выполняют церебральную функцию [80]. Циркулярная артерия головного мозга (Виллисова) макроскопически присутствует примерно в 90% случаев, но правильно развитый и симметричный круг обнаруживается менее чем у 50% людей [81].В 60% случаев, по крайней мере, один компонент циркулярной артерии головного мозга относительно гипопластичен, и, таким образом, способность обеспечивать коллатеральный кровоток снижается [82]. Считающееся нормальным расположение ветвей дуги аорты встречается только в 65% случаев [80]. Количество ветвей дуги аорты сокращается до двух в 27% случаев, и обе arteriae carotides communes могут возникать из truncus brachiocephalicus (устаревшее название «безымянная артерия»). Наиболее распространенный вариант дуги аорты называется бычьей дугой (arcus bovinus) из-за его сходства с паттерном ветвления дуги аорты у крупного рогатого скота, но этот термин не является систематическим и поучительным (возможно, лучше использовать truncus brachiobicephalicus или truncus brachiobicaroticus) .Существует несколько других менее распространенных вариаций ветвей дуги аорты [83], которые Мур представил как нормальные вариации. Однако одна из них, arteria subclavia aberrans retrooesophagea (устаревшее название «arteria lusoria»), возникающая как последняя ветвь от дуги аорты и проходящая кзади от трахеи и пищевода, присутствует в 0,5–2% случаев [84] и часто сочетается с нерецидивирующим гортанным нервом [85,86,87]. Мур считал это ненормальной вариацией, что означает «выход за пределы нормального диапазона вариаций и, следовательно, врожденный порок» [5].Вариант анатомии включает не только опасные для жизни варианты, но и другие клинически важные. Вышеупомянутый анализ вариаций артерий верхних конечностей, сделанный Родригесом-Ниденфюром [65,66], проясняет некоторую вероятность неудачной катетеризации из-за анатомических изменений пациента при проведении через лучевую артерию. Таким образом, знание этих анатомических вариаций имеет решающее значение для интервенционных кардиологов. Наша группа может представить еще один важный для пластических и реконструктивных хирургов пример кровоснабжения большого пальца.Основываясь на нашем обзоре, основной артериальный источник большого пальца, arteria princeps pollicis, ответвляющаяся от arteria radialis и соответствующая arteria metacarpalis palmaris prima, является доминирующим источником кровоснабжения большого пальца только в 64,8% случаев. В 85,8% случаев одна артерия, снабжающая большой палец, имеет значительно больший диаметр, чем другие. Текущая терминология недостаточно конкретна, и поэтому мы предлагаем избегать термина «arteria princeps pollicis», который вызывает исключительность и доминирование в кровоснабжении большого пальца, и относиться ко всем артериям по их системной анатомии [88].Более того, были выделены и подробно изучены некоторые существующие анатомические варианты, представляющие потенциальный клинический интерес, и предложена номенклатура, такая как разветвление добавочной артерии от лучевой артерии, которая проходит по дорсальной поверхности musculus interosseus dorsalis primus через первое пространство паутины. примерно в 12% случаев (с предложенным названием ramus dorsalis superficialis arteriae radialis) [89]. Благодаря большому диаметру и терминальному анастомозу с поверхностной ладонной дугой, он может служить благоприятной ножкой для кожных и кожно-фасциальных лоскутов [90].Накопление нескольких артериальных вариаций у одного человека также может появиться в результате случайного развития. Однако следует обращать внимание на клиническую значимость каждой артериальной вариации [91].

И последнее, но не менее важное: необходимо перечислить несколько точных определений терминов, касающихся вариантной анатомии сосудов, чтобы понять их взаимные различия:

• Vas anastomoticum = анастомоз — кровеносный сосуд, соединяющий две или более сосудистых сетей, поставляемых другим исходный сосуд или собраны в другой собирающей вене.

• Vas collaterale = Коллатераль — кровеносный сосуд, образующий параллельный канал, снабжающий одну и ту же область из одного исходного сосуда или дренирующий ту же область в ту же вену.

• Vas accessorium = Дополнительные сосуды — сосуд, снабжающий ту же область, что и правильный, но ответвляющийся от правильного исходного сосуда или от соседнего (часть вариантной анатомии).

• Vas aberrans = Аберрантный сосуд — сосуд, снабжающий ту же область, что и правильный, но ответвляющийся от другого сосуда-источника или от отдельной сети (часть вариантной анатомии).

5. Другие части человеческого тела

Другие части человеческого тела подвержены значительно меньшим изменениям, чем сосудистая система. Ниже мы приводим несколько примеров, которые мы наблюдали в ходе наших научных исследований или случайно встречали во время учебных курсов по вскрытию трупов.

Синовиальные сумки, которые являются защитными структурами суставов и мышечных сухожилий, многочисленны, особенно в нижних конечностях. Синестведт изобразил и описал 121 бурсу, но только 44 из них перечислены в ТА [92,93,94].Вторая наиболее изменчивая часть человеческого тела — это мышечная система, наиболее изменчивой из которых является мышца двуглавой мышцы. Дополнительный передний живот (пересекающий среднюю линию или нет) был зарегистрирован в 66,7% случаев. Вариации musculus digastricus были классифицированы по 10 различным типам на основе различий в venter anterior et posterior [95]. Вариации часто связаны с разным количеством мышечных головок (2–5 головок musculus biceps brachii), сухожилий ( больше сухожилий мышцы-разгибателя carpi radialis longus et brevis), дополнительных мышечных смещений и связок, рудиментарных мышц (musculus sternalis, musculus dorsoepitrochlearis, musculus epitrochleoanconeus (ранее упоминавшихся в Basiliensia Nomina Anatomica (BNA), удаленной в 1895 г., но )), сухожильные дуги (подмышечная дуга Лангера [49,96,97] или канал Струтера [98]), отсутствие musculus palmaris longus (отсутствует в 4–20% случаев в зависимости от популяции), отсутствует musculus psoas minor (33 .4–52% случаев в зависимости от популяции), различное количество (3 или 4) пересечений сухожилий сухожилий мускулистых мышц прямых мышц живота и их нерегулярное расположение, и это лишь некоторые из наиболее известных примеров [22]. Существует несколько важных примеров. литературные источники, такие как классический атлас Генле, Тестю и Ле Дубля [99,100,101], работы Макалистера и Мори [102,103], глава Фрозе и Френкеля о мышцах верхних и нижних конечностей [104], глава Эйслера, посвященная мышцы туловища [105] и некоторые совсем недавние статьи [106,107].Кости и их изменчивость можно легко проследить на рентгенограммах, включая fabella, cyamella, sternebrae, cristae phalangis для прикрепления musculus flexor digitorum superficialis, crista musculi optionis pollicis ossis metacarpi primi, spina musculi teretis majoris scapulae, tuumberculum deltoaside interossea radii, tuberositas tractus iliotibialis (бугорок Герди) в костях конечностей. Другие изменчивости, которые легко прослеживаются на рентгенограммах, включают в себя canalis arteriae vertebralis atlantis (также называемый ponticulus posticus, foramen arcuale или, неправильно, «foramen arcuatum»; также известный как аномалия эпонима Киммерле [108]) в позвонках.В черепе другие примеры включают плоское отверстие, ossis temporalis, постоянное отверстие слепой кишки, ossis frontalis, затылочное отверстие, венозное отверстие (Везалия), отверстие cricotaphicobuccinatorius ossis sphenoidalis (из Гиртла) (подробности см. В Hauser [28] и Steffano). или processus styloideus elongatus (вызывающий синдром Игла [109, 110]). Придаточные пазухи носа и их вариабельность имеют большое значение для специалистов по ухо-нос-горло, как это было представлено Группой анатомической терминологии по заболеваниям носовых пазух [111], а также челюстно-лицевыми хирургами [112].Что касается внутренних органов, вариативность ограничивается различиями в формах и отделах, таких как сегментация легких (lobus veane azygos, который следует обозначать правильным термином «lobus veane azygoi», потому что azygos — это греческий термин, имеющий родительный падеж должен правильно быть azygoi), бронхиальное дерево [113] и печень на основе ее кровоснабжения [114]. Что касается нервной системы, периферические нервы вызывают большую озабоченность, когда дело доходит до анатомической изменчивости, особенно в ходе их стволов. (е.g., соединение медиального и латерального корешков medianus medianus, ход верхних нервов поясничного сплетения (nervus iliohypogastricus, nervus ilioinguinalis, nervus cutaneus femoris lateralis и, особенно, nervus genitofemoralis), или анса шейного отдела позвоночника. superficialis). В специальной главе описываются коммуникантные ветви (устаревшее название «анастомозы»), которые появляются между черепными нервами [115] и спинномозговыми нервами. С клинической точки зрения наиболее интересными вариабельностями являются связи между срединным и локтевым нервом (например,g., «Анастомоз Мартина-Грубера»), терминология для которого не была унифицирована [49]. Некоторые структуры, которые ранее считались постоянными, подвергались сомнению, ставились под сомнение и повторно исследовались, например, rami caroticotympanici arteria carotidis internae, которая разветвляется от сегмента petrosum (C2), как указывалось выше [27]. Чтобы оценить классификацию и частоту анатомических вариаций, следует проводить метааналитические исследования каждой интересующей анатомической области в соответствии с установленными руководящими принципами, включая «Предпочтительные элементы отчетности для систематических обзоров и метаанализов» (PRISMA) [116] и «Анатомические данные». Инструмент обеспечения качества (AQUA) [117,118].В нескольких исследованиях рассматривались клинически актуальные темы, такие как appendix vermiformis caeci [119], arteriae hepticae [120] или truncus coeliacus [121].

6. Аномалии и терминология

Дефекты развития или врожденные дефекты называются аномалиями (аномалиями), их ассоциации называются конъюнкциями (конъюнкциями), а синдромы развития в терминологии Embryologica (TE) известны как синдромы эмбриологии (эмбриологические синдромы) [122] . TE2 содержит список основных аномалий в конце каждой главы, которые посвящены конкретной системе.Например, имеется 27 аномалий толстой кишки и аппендикса, включая хорошо известный врожденный мегаколон (также называемый болезнью Гиршпрунга). Однако оба этих термина не описывают устройство точно, потому что увеличенный сегмент (то есть мегаколон) является нормальным и болезненным, а пораженный аганглиозный сегмент расположен аборально. Эпоним не описывает характеристики аномалии [123,124]. Этот пример показывает, что номенклатура дефектов развития (аномалий) должна быть проверена и, при необходимости, расширена и пересмотрена.Основываясь на приведенных выше определениях, гипотезах и фактах, необходимо продолжить исследования относительно распространенности и классификации анатомических вариантов и уточнить соответствующую номенклатуру. Без единой и простой вариантной номенклатуры общение между анатомами, клиницистами, студентами и преподавателями будет и дальше затруднено [125,126,127,128,129,130,131,132,133,134,135,136,137,138,139,140,141]. Мы также обязаны публиковать новые и чрезвычайно редкие отчеты о случаях или клинически значимые отчеты о случаях с наивысшим уровнем анатомии. знания и подготовка рукописи в соответствии с рекомендациями Фонтейна [142] и Морригла [143].И последнее, но не менее важное: расширение знаний студентов и понимание анатомических вариаций является необходимой и неизбежной частью как бакалавриата, так и последипломного образования [144,145].

Что такое аномалия Киммерле? — Цементные ответы

Что такое аномалия Киммерле? Аномалия Киммерле — это костный гребень между латеральной массой атласа и его задней дугой или поперечным отростком.

Что вызывает ponticulus posticus? Ponticulus posticus — это костный мост в первом шейном позвонке между латеральной массой и задней дугой.Это происходит из-за окостенения задней атланто-затылочной связки атланта и охватывает позвоночную артерию и первый корешок шейного нерва [6].

Что такое Pons Ponticus? Posticus ponticus — это клиническая находка, которую можно обнаружить на боковой рентгенограмме. Он может представлять собой частичный или полный рентгеноконтрастный мостик, изгибающийся вдоль косой части атланто-затылочной мембраны от задней части верхней латеральной массы до задней дуги атланта.1.

Что такое задний мостик? Ponticulus Posticus в переводе с латыни означает «маленький задний мост». Он определяется как аномальный небольшой костный мостик, который образуется между задней частью верхнего суставного отростка и заднебоковой частью верхнего края задней дуги атланта [1].

Что такое аномалия Киммерле? — Связанные вопросы

Где находится дугообразное отверстие?

В анатомии человека дугообразное отверстие, также известное как ponticulus posticus (лат. «Маленький задний мост») или аномалия Киммерле, относится к костному мосту на атласе (позвонок С1), который покрывает бороздку для позвоночной артерии.

Что такое синдром Клиппеля Фейля?

Синдром Клиппеля-Фейля — редкое заболевание, характеризующееся врожденным сращением двух или более шейных (шейных) позвонков. Это вызвано нарушением нормальной сегментации или разделения шейных позвонков в первые недели развития плода.

Что такое ОС Odontoideum?

Os odontoideum — редкое заболевание шейного отдела позвоночника. Это происходит, когда происходит отрыв в верхней части позвоночника. Верхушка второго шейного позвонка называется зубцовым отростком.При os odontoideum кончик зубовидного отростка отделяется от остальной части позвонка, что может привести к нестабильности позвоночника.

Что такое крыловидные связки?

Это парные связки, которые очень прочные и ограничивают осевое вращение и контралатеральное боковое сгибание головы. Вместе с поперечной связкой крестообразной связки они являются основными стабилизаторами атлантоаксиального сустава 2.

Что такое трансверсариум отверстия?

Поперечное отверстие (foramen transversarium) шейных позвонков — это отверстие, которое занято позвоночной артерией и веной в первых шести позвонках и только позвоночной веной в седьмом.Позвоночная артерия имеет особое значение, поскольку она обслуживает головной и спинной мозг.

Является ли C1 атласом?

C1 Анатомия

С1, или первый шейный позвонок, обычно называют атласом из-за его уникального положения в позвоночнике. В греческой мифологии Атлас был титаном, который держал Землю на своих плечах, точно так же, как атлас держит череп на вершине шеи.

Что такое шейный отдел позвоночника с кольцом Харриса?

Кольцо Харриса — это кольцеобразная структура, возникшая в результате проецирования боковых масс C2 на его тело.Оцените костлявые очертания на предмет целостности. Перелом можно рассматривать как ступеньку в контуре кольца.

Что такое верхняя позвоночная артерия?

Высокая позвоночная артерия (HRVA) определяется как высота перешейка С2 ≤5 мм и / или внутренняя высота ≤2 мм, измеренная на 3 мм латеральнее границы позвоночного канала. Если упустить из виду во время доступа к краниоцервикальному спондилодезу, может произойти повреждение позвоночных артерий, что повлияет на исход.

Что такое врожденная блокада позвонков?

Блокада позвонка — врожденный сбой сегментации сомитов.Может быть частичным или полным с вовлечением передних и / или задних элементов. Может свидетельствовать об уменьшении переднезаднего диаметра тела позвонка. Обычно протекает бессимптомно.

Что такое дугообразное отверстие?

Дугообразное отверстие — это анатомический вариант, который, как полагают, возникает в результате окостенения задней атланто-затылочной мембраны. Из-за возможного защемления сегмента позвоночной артерии, пересекающего отверстие, может возникнуть вертебробазилярная ишемия, и человек может испытать головокружение, головную боль или боль в шее.

Что такое поперечная связка?

Поперечная связка атласа (TLA) представляет собой толстую и прочную полосу длиной примерно 20 мм, которая изгибается через кольцо атласа и поддерживает контакт зубовидного отростка с передней дугой. Он вогнутый спереди, выпуклый сзади и шире посередине, чем на концах.

Усиливается ли синдром Клиппеля Фейля с возрастом?

Симптомы KFS могут проявляться или не проявляться при рождении или в детстве. Однако симптомы KFS обычно ухудшаются с возрастом и могут стать более очевидными в более позднем возрасте.

Поддается ли лечению синдром Клиппеля-Фейля?

Синдром Клиппеля-Фейля неизлечим. Лечение назначается при возникновении определенных проблем, таких как искривление позвоночника, мышечная слабость или проблемы с сердцем, которые необходимо лечить.

Можно ли предотвратить синдром Клиппеля Фейля?

Синдром Клиппеля-Фейля (KFS) неизлечим, поэтому лечение направлено на устранение симптомов. Программы лечения могут широко варьироваться в зависимости от тяжести KFS, а также любых других состояний, которые могут присутствовать.

Где зубчатый отросток?

Зубовидный отросток или зубчатый отросток — это верхний костный элемент, выступающий из второго шейного позвонка (C2, или ось). Первый шейный позвонок (атлас) вращается вокруг зубовидного отростка, обеспечивая наибольший компонент бокового вращения шейного отдела позвоночника.

Что такое логова в анатомии?

Зубовидный отросток (также зубчатый отросток или зубчатый штифт) — это выступ (отросток или выступ) оси (второго шейного позвонка).Он показывает небольшое сужение или шейку, где он соединяется с основным телом позвонка.

Какова функция крыловидных связок?

Связки ограничивают осевое вращение в затылочно-атланто-осевом комплексе (вправо левым крыловидным крылом и наоборот), а также при боковом изгибе. Связка наиболее растянута и, следовательно, наиболее уязвима, когда голова повернута и, кроме того, согнута.

Какое движение ограничивает крыловидная связка?

Крыловые связки представляют собой фиброзные тяжи, которые с двух сторон прикрепляются к логовам и прикрепляются к основанию черепа.Они действуют для ограничения осевого вращения и бокового изгиба на противоположной стороне и во вторую очередь сгибания [1-2].

Какие 3 основные части позвонка?

Шейный, грудной и поясничный отдел позвоночника

Каждый позвонок состоит из тела позвонка спереди, фасеточных суставов сзади и ножек, которые соединяют тело позвонка с фасеточными суставами.

Что проходит через отверстие Transversarium?

Каждый поперечный отросток проходит через отверстие transversarium, которое в шести верхних позвонках дает проход к позвоночной артерии и вене и сплетению симпатических нервов.

В чем уникальность Atlas C1?

Атлас (множественное число: атласы) — это первый шейный позвонок, обычно называемый С1. Это атипичный шейный позвонок с уникальными особенностями. Он сочленяется с лопатками оси и затылком, соответственно позволяя вращать голову, а также сгибать, разгибать и боковое сгибание головы.

Началось тестирование «аномалий» в закрытой реформаторской школе Дозье

Служба новостей Флориды
| Демократ из Таллахасси

Судебно-медицинские эксперты из Университета Южной Флориды вернулись на этой неделе в печально известную школу реформ штата, исследуя 27 дополнительных участков в районе, где в 2015 году были обнаружены останки более 50 человек.

МЫ ДОЛЖНЫ ПОМНИТЬ: Straley: Нельзя забывать зверства Dozier

«Наша цель — ответить на как можно больше вопросов, как мы это делали в ходе нашего исследования на месте», — сказала Эрин Киммерл, Судебный антрополог из Университета Южной Флориды, который руководил начальными раскопками в ныне несуществующей школе для мальчиков Артура Дж. Дозье в Марианне и возглавляет последнее предприятие.

СЕНАТ АДРЕСАЕТ ЗЛОУПОТРЕБЛЕНИЕ: Сенат приносит свои извинения за жестокое обращение с Дозье

ДОМАШНИЙ РАЗГОВОР ДУЗИЕР ЗДЕСЬ: Хаус приносит извинения за злоупотребления в школе Дозье

Работа, начатая в понедельник, определит соответствующие следующие шаги, которые могут включать дальнейшие раскопки на 27 участках Киммерл и государственные чиновники заявили, что содержат «аномалии».

Более 500 бывших учеников заявили о жестоких избиениях, психологическом и сексуальном насилии в школе Дозье, которая закрылась в 2011 году после 111 лет работы. В 2017 году Палата представителей Флориды и Сенат приняли резолюции с официальными извинениями за жестокое обращение с несовершеннолетними, отправленными в Дозье и связанный с ним объект в Окичоби. В постановлениях признавалось, что обращение с мальчиками, отправленными в учреждения, было жестоким, несправедливым и «нарушением человеческой порядочности». Постановления сопровождались законом, который требовал от штата передать округу Джексон около 360 акров, включая Северный кампус, Южный кампус и кладбище Бут-Хилл, принадлежащий Дозье.

БОЛЬШЕ МОГИЛОВ ?: Отчет: Больше возможных могил в закрытой ставнями школе Дозье

Закон требовал увековечить кладбище и то, что было известно как «Белый дом» на территории кампуса. Государственный департамент, который закрыл сайт для публики, ожидает, что последнее расследование может занять от шести месяцев до года. О возобновлении полевых работ было объявлено в прошлом месяце.

РАССЛЕДОВАНИЕ ТЕРРИТОРИИ: Расследование 27 возможных могил школы Дозье начнется в июле.